Tumores Vasculares de Orbita

TUMORESVASCULARES DE ÓRBITA DRA. DIANA STEPHANIE PARRA RDZ SERVICIO DE OFTALMOLOGÍA HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO TUMORES VASCULARES ORBITARIOS  HEMANGIOMAS  LINFANGIOMAS  HEMANGIOPERICITOMAS.  VÁRICES.  FISTULAS A-V.  Comprenden el 6.2-12% de las lesiones orbitarias HEMANGIOMA CAPILAR  Más frecuente de órbita y áreas periorbitarias de la infancia.  Son tumores de estirpe endotelial  Aspecto físico depende: - Profundidad respecto a la piel - Tamaño - Estadio evolutivo. HEMANGIOMA CAPILAR  Hiperplasias de los vasos dermoepidérmicos consecutivas a: - angiectasias - multiplicación de vasos bien diferenciados - proliferación de células angioblásticas . rápido crecimiento postnatal. hasta los 18 meses. o meseta. hasta los 6-12 meses.  Fase de involución. entre los 2 y 9 años de edad.  Fase de crecimiento.HEMANGIOMA CAPILAR  Fase proliferativa. “hemangiomas en fresa”. .HEMANGIOMA CAPILAR  Superficiales 65%  Se encuentran en la dermis papilar (dermis superficial)  Color rojo brillante. de consistencia “gomosa”. .HEMANGIOMA CAPILAR  Profundos 15%:  Dermis reticular y tejido celular subcutáneo.  Mixtos 20%: Presentan componentes superficiales y profundos.  Masas blandas de tono azulado o del color de la propia piel. pequeños.  La minoría puede producir: .Atrofia .Hipopigmentación . .Tejido redundante  El 80% son solitarios.Telangiectasias .  El 20% “complicados”. o dejan lesiones cutáneas secuelares.HEMANGIOMA CAPILAR  Un alto % no dejan alteraciones cutáneas residuales. con involución espontánea. generan alteraciones en la función de algún órgano. Complicaciones: ambliopía y disminución de AV (obstruir el eje visual).HEMANGIOMA CAPILAR H. Proptosis unilateral Ptosis palpebral No soplo/ no pulsación . Obstrucción del lagrimal. Deformación de la córnea Estrabismo Miopía. periorbitarios. .  Sx de Maffuci.HEMANGIOMA CAPILAR  Estudios Dx.  ASOCIACIONES SISTEMICAS:  Insuficiencia cardiaca con alto gasto.  TAC: Lesion homogenea. Sin erosión ósea.  Sx de Kasabach-Merritt. orbita anterior o extraconal.  Todo hemangioma facial segmentario requiere IRM cerebral y evaluación cardíaca para descartar otras anomalías. . Síndrome de Sturge-Weber. trigémino.  Localización más frecuente es la cara.  Máculas de color rosado que adquieren un color rojo intenso a violáceo.  Malformación vascular capilar  Territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del N. Síndromede Cobb.  Asociada a anomalías congénitas. Síndrome de Klippel Trenaunay.HEMANGIOMA CAPILAR -Mancha en vino de oporto o nevus flammeus. . glaucoma. .  Mancha cosmética grande.  Queratopatia por exposición. necrosis o Infección.HEMANGIOMA CAPILAR  INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO  Ambliopia.  Compresión del nervio óptico.  Las opciones terapeúticas:  Corticoides orales  Terápia láser  Exéresis quirúrgica  Compresión o embolización. .ningún Tx.HEMANGIOMA CAPILAR  TTO:  En ausencia de complicaciones: .  Proptosis unilateral de progresión lenta.  Mujeres 70%. en adultos. .HEMANGIOMA CAVERNOSO  Tumor orbitario beningo más frec. atrás del globo ocular.  Sitio más frecuente: cono muscular.  40-50 años. que contienen colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente .HEMANGIOMA CAVERNOSO  Malformación vascular caracterizada por:  Presencia de sinusoides de paredes finas. HEMANGIOMA CAVERNOSO SIGNOS: Proptosis intraconal axial de larga evolución (Edema papilar y pliegues coriorretinianos) cefalea Visión borrosa temporal Inyección conjuntival . HEMANGIOMA CAVERNOSO  DIAGNÓSTICO:  Clínico.  Estudio de imagen. IRM delimita claramente el H. cavernoso intraconal. . HEMANGIOMA CAVERNOSO  TRATAMIENTO  Conservador : en masas orbitarias de pequeño tamaño: riguroso control Rx.  Cx: en aumento de tamaño y/o aparición de los primeros S/S  Suele estar encapsulado que facilita relativamente su extirpación. . LINFANGIOMA ORBITARIO  Malformaciones vasculares benignas  8% de las masas orbitarias.  Tienden a sangrar espontáneamente de forma circunscrita .Edema periorbitario .Proptosis progresiva . .  Loc frec: parpado superior 1/3 interno.Aumenta con valsalva  Edad: Niñez.Desplazamiento del ojo . LINFANGIOMA ORBITARIO . .Linfangiomas orbitarios en diversos grados de evolución dependiendo de las hemorragias en procesos catarrales y traumáticos.  Son aislados y no se comunican con estructuras linfáticas o canales vasculares adyacentes.  Origen: incierto. pero se cree que surge de estructuras mesenquimatosas vasculares.LINFANGIOMA ORBITARIO  Crecen de manera progresiva y condicionan desfiguración. . .LINFANGIOMA ORBITARIO Clasificación histológica de acuerdo al tamaño de los canales vasculares.  Angiografía.  TAC.  IRM .LINFANGIOMA ORBITARIO  DIAGNÓSTICO:  Clínico.  Vigilancia c/ 6 m.LINFANGIOMA ORBITARIO  Inyección Intralesional de agente esclerosante. . HEMANGIOPERICITOMA  Origen: pericitos  Células mesenquimales contráctiles y ramificadas sitúadas alrededor de capilares y vénulas. . HEMANGIOPERICITOMA  Especial predilección por 4ª-6ª decada.  Predominio sexo masculino.  La órbita derecha + afectada  Otras localizaciones frec. . son los senos nasales y el cuello. bien circunscritas.  Patrón de comportamiento impredecible .  Localización más común es la mitad superior de la órbita.HEMANGIOPERICITOMA  Se presentan como masas no infiltrativas. HEMANGIOPERICITOMA  En la órbita se presenta:  Masa única de aprox. . 3 mm de diám.  Circunscrita  Bien encapsulada  Aspecto friable  Marrón-grisácea o violácea con numerosos espacios vasculares y con un drenaje por vasos telangiectásicos. HEMANGIOPERICITOMA PRESENTACIÓN CLÍNICA: Proptosis por efecto de masa Dolor Diplopía Disminución de AV . HEMANGIOPERICITOMA  TAC: masas bien definidas. más evidente con gadolinio.  RMN: permite ver la penetración de los vasos en el interior del tumor.  Eco: consistencia más sólida que H. .  Angiografía: muestra gran realce (rápida circulación). cavernoso. .HEMANGIOPERICITOMA Dx. Patrón celular y vascular uniforme Densa trama de reticulina que rodea individualmente las células tumorales. .HEMANGIOPERICITOMA  PRONÓSTICO: Determinado por criterios histológicos:  Actividad. siendo el pulmón y el hueso los órganos más frecuentes. compresión de los espacios vasculares.  Las recidivas locales están directamente relacionadas con la exéresis incompleta de la lesión. el número de atipias. hemorragias y infiltración de los márgenes. presencia de necrosis.  Las metástasis y recurrencias sobrepasan el 50% en tumores de alto grado. mitósis. células inmaduras o pleomórficas.  1/3 orbitarios recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan metástasis. Qx + radioterapia (no haya eliminado la totalidad de la lesión) Recidiva: es recomendable practicar una exanteración. La quimioterapia en caso de mets. .HEMANGIOPERICITOMA TRATAMIENTO: Elección: extirpación qx del tumor. 3%)  Crecen con aumento de la presión venosa  Niñez-Adulto joven/ 10-30a  Generalmente afecta a la V.VÁRICES  Segmentos débiles del sistema venoso orbitario. .  Lesión vascular infrecuente (1. oftálmica superior. VÁRICES . . no asociadas a malformación AV orbitaria o intracraneana. solo lesión orbitaria.  Secundaria: asociación con MAV intracraneales con shunts al sistema venoso orbitario.VÁRICES  Primaria: debidas a malformaciones venosas congénitas o debilidades de la pared.  Dx: Eco-Doppler color  TC helicoidal. (Masa irregular heterogénea con flebolitos en el interior) . salvo si existiera: .dolor severo .trombosis que no se reabsorbe .VÁRICES  Tx: Las várices orbitarias no se tratan.aumento de la proptosis o neuropatía óptica compresiva  En caso de estar trombosadas (reabsorción del coágulo o recanalización mejora de los s/s)  Tx qx: resección de las varices por vía supraorbitaria o por ligadura de la vena oftálmica superior.  Electrocauterización de la pared vascular  Embolización endovascular .sangrado o trombosis recurrente .  Sangre venosa arteriolizada .Fístula Carótido Cavernosa  Comunicación adquirida anormal A-V  Entre carótida interna y seno cavernoso. Fístula Carótido Cavernosa . Fístula Carótido Cavernosa Alto Flujo . . Fístula Carótido Cavernosa Bajo Flujo . .Fístula Carótido Cavernosa Indicaciones QX: Perdida de AV Diplopia Cefalea intensa Proptosis severa Exposicion corneal severa Tx: Embolizacion de la Fistula A-V. Fístula arteriovenosa orbitaria y epiescleral . Obsérvese el flujo retrógrado y en el fondo de ojo vasos epiesclerales.Fístula AV. . con la proptosis manifiesta por ingurgitación vascular orbitaria. GRACIAS… .