IV-482TUMORES PERIAMPULARES ARIEL FERRARO PEDRO FERRAINA (*) Hospital de Clínicas “José de San Martín. División Cirugía Gastroenterológica. Sección Cirugía Hepa- tobiliopancreática. Universidad de Buenos Aires. (*) Profesor Titular de Cirugía INTRODUCCION: La ampolla de Vater está constituida anatómicamente por el conducto biliar intraduodenal, el conducto pan- creático terminal y la mucosa duodenal. Toda esta con- fluencia de diferentes epitelios está rodeada por un esfínter de músculo liso denominado esfínter de Oddi y desemboca en el duodeno mediante una prominencia denominada papila de Vater6. Se denominan tumores pe- riampulares a todos aquellos confinados a esta región anatómica, es decir: tumores de la segunda porción duo- A denal, de la ampolla de Vater y de la vía biliar distal (Fig. 1). Las características comunes a este grupo de tumores son: - Por su ubicación anatómica, comprometen el área de confluencia bilio-pancreática y producen un cuadro clínico similar. - Tienden a presentarse en estadios poco avanzados lo- calmente debido a la manifestación clínica temprana de la ictericia (excepto algunos tumores duodenales), por lo tanto el tamaño del tumor al momento del diagnóstico es pequeño. - Por lo tanto, presentan dificultad en la identificación B mediante la ecografía y la TC, que son los estudios por imágenes que se utilizan habitualmente para el diagnóstico y estadificación del cáncer de páncreas. - Comparten la misma resolución terapéutica (excepto los ampulomas benignos). El principal diagnóstico diferencial a establecer es con el cáncer de páncreas, debido a que los tumores periam- pulares presentan una tasa de resecabilidad y de sobrevi- da a 5 años muy superiores (Cuadro Nro. 2 y Fig. 2). Por lo tanto, es obvio que el cáncer de páncreas deberá ser diferenciado de los tumores periampulares en el algorit- C mo diagnóstico, cuando se decida la conducta quirúrgica y al evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico. Fig. 1. Representación esquemática de los diferentes tumores periampulares: a. A la izquierda se observa un ampuloma, que asienta directamente sobre la ampolla de Vater. b. En el centro observamos un tumor de la segunda porción duodenal que FERRARO A y FERRAINA P; Tumores periampulares. infiltra la región ampular en su extremo superior. c. A la derecha se representa un Cirugía digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; IV-482, pág. 1-20. tumor de la vía biliar distal. 1 IV-482 Tipo de tumor n Nº de tumores Tasa de resecados resecabilidad Ca de cabeza de páncreas 1819 332 18.3% Ca ampular 459 351 76.5% Ca de vía biliar distal 309 161 52.1% Ca duodenal 50 31 62% Cuadro Nro. 2. Diferencias en la tasa de resecabilidad entre los diferentes tipos de tumores periampulares y el cáncer de cabeza de páncreas.Extraído de: Nalcase A, Matsumoto Y, Uchida K, y colab.66 Fig. 3. Ecografía transabdominal en donde se observa un corte longitudinal a través de la vía biliar extrahepática documentando su dilatación sin evidenciar imágenes en- doluminales compatibles con cálculos, lo cual es compatible con una obstrucción de la vía biliar distal. No se evidencia tumor periampular. Fig. 2. Análisis de la expectativa de vida a 5 años e una serie de 98 pacientes con tu- Fig. 4. Tomografía computada abdominal de un tumor de vía biliar distal que de- mores periampulares resecados. Se estudiaron 34 pacientes con cáncer de páncre- muestra: a. Dilatación de vía biliar extrahepática intrapancreática (flecha blanca) y di- as, 40 con cáncer de ampolla, 12 con cáncer de vía biliar distal y 12 con carcinoma latación de conducto de Wirsung (flecha sin relleno) sin identificar tumor en la ca- de duodeno. Extraido de: Jones B, Langer B,y colab.44 beza del páncreas. b. Dilatación del colédoco suprapancreático (flecha blanca) y dila- tación de la vía biliar intrahepática. Mediante la simple evaluación clínica, es casi imposible les generalmente son pequeños y tienden a perderse o establecer el diagnóstico diferencial entre los diferentes confundirse con la pared duodenal. Los hallazgos habi- tumores periampulares entre si y el cáncer de páncreas. tuales en la TC de tumores ampulares, de vía biliar distal La mayoría de los síntomas y signos son comunes a to- o pequeños tumores de páncreas son: vía biliar intra y dos ellos y por lo tanto la clínica y los métodos de labo- extrahepáticas dilatadas sin imágenes endoluminales, ratorio no serán de gran ayuda en la evaluación preope- vesícula distendida con o sin litiasis, ausencia de lesión ratoria. Estos métodos, por lo general, sólo nos servirán periampular y dilatación de conducto de Wirsung ho- para sospechar una colestasis extrahepática de probable mogénea (Fig. 4). Sin embargo, la ecografía y la TC, a pe- origen neoplásico. La ecografía transabdominal si bien sar de no poder definir la localización anatómica del pri- sirve para diferenciar entre una colestasis extrahepática mario, pueden informarnos la presencia de enfermedad (obstructiva) de una intrahepática (no obstructiva), es li- a distancia o evidenciar una gran masa periampular con mitada en el establecimiento del sitio anatómico preciso infiltración vascular. Si bien este no es el hallazgo más y la causa de la obstrucción24-29. Lo que nos puede de- frecuente en este tipo de tumores, contraindica la cirugía mostrar es el compromiso obstructivo distal, para poder resectiva. El diagnóstico en estos casos se podrá estable- diferenciarlo de una obstrucción proximal de la vía bi- cer mediante punción percutánea guiada por ecografía. liar29 (Fig. 3). También puede informarnos la presencia Por lo tanto, al efectuar los estudios por imágenes en un de una dilatación vesicular en ausencia de litiasis. A pe- paciente con colestasis extrahepática de supuesto origen sar de que la TC es más sensible en determinar la causa neoplásico, lo característico en los tumores periampula- de la obstrucción biliar, habitualmente no puede distin- res, es la ausencia de tumor en la región duodenopan- guir ente los diferentes tumores periampulares, en espe- creática tanto en la ecografía como en la TC (Fig. 4, Cua- cial entre ampuloma y tumor de vía biliar distal, los cua- dro Nro. 3). 2 6. evidenciar el nivel de obstruc. de la bilis con el consiguiente riesgo de colangitis. Endoscopía digestiva alta de visión lateral y CPRE: a. magnética nuclear (CPRMN). origen neoplásico y hallazgos habituales en los tumores periampulares. Se observa una es- mente para el diagnóstico y estadificación de las neopla- tenosis en la vía biliar distal que demuestra el nivel de obstrucción (flecha). 3. 7. Ac. 5. la vía biliar. posterior al procedimiento. b. lo que ocasiona la colonización las estructuras vasculares peri pancreáticas (Fig. Fig. Los cortes axiales tienen una definición y sen- retrógrada endoscópica (CPRE) o colangioresonancia sibiliad similar a la TC. La ECO-E permite visualizar con una alta definición el páncreas.y la ecografía endoscópica (ECO-endo). 6b). IV-482 Colestasis extrahepática Sospecha clínica de neoplasia periampular Fig. tumores ampulares como en el tejido pancreático en las mente realizar cepillado biopsia. Otro mor duodenal (Fig. (VBIH: vía biliar intrahepática. Se observa un tumor duodenal polipoideo (T) en el examen endoscópico de la segunda porción del duo- deno. stent endoscópico para aliviar la obstrucción biliar. 5). Fig. siempre debe realizarse el drenaje endoscópico para la estadificación tumoral en ampulomas y carcino. 6a). La colangioresonancia método es la necesidad de opacificación del árbol biliar magnética nuclear (CRMN) permite obtener una recos- 3 . Colangioresonancia magnética nuclear (CPRMN): a y b. Se ob- serva dilatación de todo el árbol biliar y del conducto de Wirsung (flecha) por una sias periampulares son la la colangiopancreatografía estenosis a nivel del canal común. La colangiopancreatografía retrógra. defecto de la CPRE es que no permite evaluar la exten- ción documentando la estenosis de vía biliar (Fig. Cuando los niveles de bili- mas ampulares78-56. Ecografía endoscópica donde se observa: Dilatación de vía biliar extrahepá- tica intrapancreática (flecha blanca) y dilatación de conducto de Wirsung (flecha sin relleno) Se comprueba la presencia de un tumor ampular (T). rrubina son extremadamente altos como para realizar da endoscópica (CPRE) permite observar directamente una intervención quirúrgica (> 15 mg/dl) utilizamos el el duodeno y la papila para excluir un ampuloma o un tu. Aquí se observa la dilatación de la vía biliar intrapancreática (flecha blanca) y suprapancreática (flecha vacia). Los estudios por imágenes que se utilizan habitual. EH: extrahepática. c. Por lo tualmente se considera el procedimiento mas efectivo tanto. Opacificación de la vía biliar (CPRE) que demuestra una obstrucción a ni- Cuadro Nro. sión tumoral tanto sobre la pared duodenal en caso de tomar muestras por aspiración para citología y eventual. TC: tomografía computada). d. Algoritmo diagnóstico para las colestasis extrahepáticas de supuesto vel del conducto biliar distal. La desventaja de este neoplasias de vía biliar distal63. la ampolla de Vater y para hacer el diagnóstico. 4). las cuales realmente tienen notables dife. genéticos que tienen implicancia en el diagnóstico y tra- tes. Es- ta diferenciación podría ser secuencial y progresiva des- 1. 7). Las tasas de sobrevida observadas en pa. tubulo-vellosa o vellosa.04% pecto al cáncer de páncreas. sias ampulares. Pólipos inflamatorios pero podría reemplazar a la CPRE diagnóstica si es ne- cesario Tumores con potencial maligno: La punción biopsia percutánea en lesiones periampu. IV-482 trucción bidimensional o tridimensional de la vía biliar Tumores benignos: demostrándonos el nivel de estenosis. El ha- pulares) son notablemente superiores a las del cáncer de llazgo de estas lesiones se ha hecho más frecuente luego páncreas44. Su incidencia oscila entre el 0. Los adenomas ampulares pueden ser pronóstico. Otro diagnóstico diferencial importante y a menudo dificulto- so es con la pancreatitis crónica con complejo inflama. Evaluaremos en cada grupo a 0. el estudio de las patologías del tracto digestivo superior. 4. la mayoría de los ciruja. TUMORES AMPULARES de la forma tubular a vellosa79. presentación clínica. se ha postulado una GENERALIDADES secuencia adenoma-carcinoma94. ma . Por lo tanto. ampolla de Vater son relativamente poco comunes e in- to55-56-44-61-80-96-2. de la incorporación de la endoscopía digestiva alta para tadificación adecuada de este grupo particular de neo.tubulo-vellosos y vellosos) lares evidenciadas por ECO o TC presenta un 90% de Tumores neuroendocrinos (somatostatinoma . Muchas veces Fibrosarcoma la diferenciación entre tumor de páncreas y colangiocar. tumo- cientes con tumores periampulares (especialmente am. El tipo 4 . Sin embargo. características fisiopatológi. 4). leiomiofibromas. linfoma primario de vía biliar y colangitis es. Otros más raros son: estenosis benignas inflamatorias de la vía biliar distal. torio cefálico asociada a estenosis de vía biliar. Cuadro Nro. siendo a veces imposi. tratamientos y xo en particular5. El tumor benigno más frecuente de la ampolla de Va- rencias en el algoritmo diagnóstico y terapéutico con res. ter es el adenoma90-78. tima décadas de la vida y no tiene predilección por un se- cas. La única ventaja de este método es la no Hemangioma invasividad y que evita la opacificación de la vía biliar con Neuroma los riesgos ya mencionados. Se ha observado que un 30% de los adenomas ampulares estudiados con- Los tumores ampulares representan un grupo diverso tenían carcinoma y que un 41% de los carcinomas am- de lesiones que asientan sobre la ampolla de Vater (Cua. sésiles o pediculados e histológicamente pueden tener una diferenciación tubular. Además. Adenomas (tubulares . Leiomiofibroma moral (Fig. Estas lesiones pueden ser benignas. En estos pacien. Tumores malignos: nos confirman el diagnostico en la laparotomía explora. hemangiomas. Por lo tanto. pulares contenían tejido adenomatoso residual87. Carcinoma neuroendocrino a células pequeñas ble hasta en el examen histológico de la pieza. plasias posibilitará un éxito terapéutico importante. prema- clerosante. Carcinoma neuroendocrino cinoma distal es muy dificultosa. res neurogénicos y adenomas (Cuadro Nro. dro Nro. cluyen lipomas. pero no nos da Lipoma una idea precisa de la localización ni de la extensión tu. a. diagnóstico en estadios tempranos y por lo tanto una in.gastrino- sensibilidad y un 100% de especificidad. generalmente se presenta entre la quinta y sép- de neoplasias la incidencia. lares sobre 125 pacientes estudiados46. la historia natural de la enfermedad hace posible un tamiento como veremos a continuación.12%. lignas o malignas y cada una de ellas presenta caracterís- El único tratamiento curativo para las neoplasias pe. Clasificación de los tumores ampulares . se evidenciaron 19 tumores ampu- tumores periampulares haciendo hincapié en las neopla. diagnóstico. Adenocarcinoma dora.carcinoide ) una biopsia negativa no descarta al carcinoma y no esta exenta de riesgos. No se utiliza habitualmente Pólipos hiperplásicos en el algoritmo diagnóstico de tumores periampulares. el diagnóstico temprano y la es. ticas individuales y a veces asociaciones con trastornos riampulares es la cirugía resectiva55-44-6-12. En una revisión de biopsias endoscópicas realizadas en A continuación desarrollaremos los diferentes tipos de la misma institución. al igual de lo que ocurre en los adenomas colónicos. Carcinoma adenoescamoso Los diagnósticos diferenciales deberá establecerse Leiomiosarcoma principalmente con el cáncer de páncreas. Tumores benignos: Los tumores benignos de la tervención terapéutica con una importante tasa de éxi. Por lo tanto.8% so. Carcinoma ampular: El adenocarcinoma de am- rie más reciente del Hospital Saint-Antoine de Paris69. De estos.5% al 78% de los pacientes por Makhlouf y col. Los resultados de esta serie parecerían indicar una las autopsias57. presentaron con ictericia y el 25% padecía neurofibro- sencia de carcinógenos o pro-carcinógenos en las secre. distribuidos a predominio de la Otros tumores neuroendócrinos que pueden asentar segunda y tercera porción y con predilección por la am. crinos de células grandes son más raros y comparten un miento endoscópico a 10 años que sobre un total de 99 pronóstico agresivo. Estos tumores tienen un peor pólipos duodenales11-69-67-31. la edad de aparición oscila entre los 55 y 65 años79. res se asocian con neurofibromatosis de von Recling- liar (PAF)82. en el 17%. La tasa de metástasis fue del carcinoma. lipos duodenales sésiles. Tumores neuroendocrinos: Los tumores carci. En una revisión de la literatura realizada riesgo menor de malignización con el seguimiento y tra. con edades entre los 28 y 74 años (promedio 54.2 a 5. postoperatorios. en la ampolla de Vater aunque con menor frecuencia son polla de Vater69-31. Se ha demostrado que entre el 65% al los carcinomas neuroendócrinos de células pequeñas y 95% de los pacientes portadores de PAF desarrollarán de células grandes. Este trastorno es autosómico dominante y hausen y un 54% de los tumores carcinoides asociados se caracteriza por un defecto hereditario en el gen de po. El hallazgo en. el autor observó que 4 de los cos43. Björk en el registro de poliposis sueco reporta una 5 pacientes reportados murieron dentro de los 17 meses incidencia de desarrollo de adenocarcinoma de 2. mientras que sólo un 22% de los adenomas 33% y no se correlacionaba ni con el tamaño ni con la tubulares presentaban este hallazgo. Mientras que en la se. actividad mitótica del tumor. Las células tumorales ciones biliares o pancreáticas83. En esta revisión. se polla de Vater representa el 10 a 36% del total de las ne- observó un 65% de desarrollo de poliposis duodenal y oplasias periampulares resecables79.0 cm. La serie más gran. dato importante para tener en cuenta doscópico más común es el de pequeños y múltiples pó. tasis ganglionares.2% ampular y ningún paciente ha desarrollado adenocarci. desde 1975 hasta la actualidad se ha observado una leve tamiento adecuados. En un estudio prospectivo reciente ciones quirúrgicas radicales. bilidad de una intervención terapéutica con criterio cu- de de pacientes con este tipo de tumores fue publicada rativo son diferentes. Un estos casos el duodeno y la ampolla de Vater son los si. serotonina y colecistokinina tarse en forma esporádica o en asociación con síndro. El más común de estos Aproximadamente un 33% de los carcinoides ampula- síndromes asociados es la poliposis adenomatosa fami. cuenta que las biopsias endoscópicas ocasionalmente fa- buyen además por el tracto gastrointestinal superior y en llan debido a la naturaleza submucosa del tumor99. sobre todo por el hecho de que un 10 a 15% colon y que presentarán progresión a carcinoma con de los tumores podrían ser malignos99. a pesar de habérseles realizado resec- bre 180 pacientes11. El 76. se ha demostrado en el segui. 53% de los tumores < de 2 cm se presentan con metás- tios extra-colónicos más involucrados43. Se caracteriza por el crecimiento y dolor abdominal sea evaluado en busca de un carcinoi- de múltiples pólipos adenomatosos que asientan en el de ampular. Los adenomas ve. el 5 a 10% desarro. El tamaño de las lesiones un 60% de los adenomas vellosos contenían focos de osciló entre los 0. cer de la ampolla de Vater debe ser diferenciado del de noides son los tumores neuroendocrinos más frecuentes cabeza de páncreas debido a que el pronóstico y la facti- que asientan en la ampolla de Vater21. El cán- b. los adenomas ampulares portado en 1994 por Emory21. somatostatina en un 67%. en el manejo quirúrgico79. e insulina en el 25%. pronóstico que los mencionados anteriormente. en 199954.9 noma sería el velloso. IV-482 de adenoma más relacionado con el desarrollo de carci. expresaban en la inmunohistoquímica positividad para Los adenomas de la ampolla de Vater pueden presen. al igual que su contraparte pulmo- pacientes hubo desarrollo de pólipos duodenales en el nar16. Observó un total de 12 con carcinoma de ampolla tendrán posibilidad de rese- 5 . mer tumor neuroendocrino de células pequeñas fue re- mente ampular67. liposis adenomatosa colónica que normalmente suprime Se recomienda que todo paciente con neurofibromatosis el desarrollo tumoral. agresivos. es importante tener en pólipos adenomatosos en pacientes con PAF se distri. Representa un 0. c. Perzin y Bridge6. Un caso presentó un llosos duodenales parecerían tener una predilección por patrón de carcinoide atípico. 8 hombres y 4 mujeres. casos. mucha mayor frecuencia que la población general82. Los carcinomas neuroendó- del Hospital St'Marks. El pri- llarán un adenocarcinoma de duodeno o más común. Los Con respecto al diagnóstico. con neurofibromatosis asientan en la ampolla de Vater79. 65% y que 6 desarrollaron adenocarcinoma de duodeno a una edad promedio de 68 años31. encontraron que años). El 50% de los tumores se la ampolla y la razón para explicar este hecho sería la pre. de todas las neoplasias gastrointestinales evidenciadas en noma. predominancia de la incidencia en el sexo masculino. matosis de von Recklinghausen. quien notó que poseían en pacientes con PAF tienen un índice 120 veces mayor características malignas y que parecían ser tumores más de transformación maligna que en los casos esporádi. mes de poliposis hereditarios. Se observa la capa muscular indemne como una linea hiperecoica (flecha blanca) por lo que no se evidencia invasión local y corresponde a un T1. Por otra parte la sobre- vida a 5 años de los pacientes con carcinoma ampular re- secado es del 32%. Ecografía endoscópica en la evaluación de un tumor ampular: Tumor ampu- síntoma más común. colangitis o pancreatitis aguda90-79-83-107-56. lar voluminoso (ampuloma) que obstruye y dilata los conductos biliar y pancreático sos según una revisión del Massachuset General Hospi. Sin embargo. La ictericia es el Fig. Fig. la presentación clínica de los tumores ampulares benignos se superpone a la de los malignos. intususcepción o dis. vesícula pal. Se pueden utilizar ambos ti- con sangre oculta en materia fecal que puede orientarnos pos de endoscopios flexibles: los de visión frontal y los en la sospecha de un tumor ampular79. vómi- tos y dolor abdominal en cinturón con irradiación a dor- so56. Sin embargo. ción y el reconocimiento temprano antes de que progre- Con respecto al laboratorio. También se ha reportado la pre- sencia de obstrucción duodenal. Algunos au- tores sostienen que el dolor abdominal se condice con un peor pronóstico. Esto se debería a la friabilidad de los adenomas vellosos de gran tamaño. Tumores ampulares esporádicos: El desafío más comunes son ictericia cutáneo-mucosa. También en el contexto de la colestasis puede aso- ciarse prurito. fiebre y escalofríos. Se ob- como consecuencia de la necrosis y el desprendimiento serva un area de células con displasia de alto grado y un carcinoma microinvasor (fle- cha). Los episodios de pancreatitis aguda que se ha visto asociados a lesiones ampulares fueron en general severos y característicamente se acompañaron de nauseas. la visión lateral permite 6 . Estos exámenes El método por elección para la identificación y el contribuyen muy poco con el diagnóstico diferencial a diagnóstico histológico de las lesiones ampulares es la excepción del hallazgo en común de colestasis asociada endoscopía digestiva alta94. IV-482 cabilidad comparados con un 22% de los pacientes con tumores cefálicos de páncreas44. 8. de la FAL que de las enzimas hepáticas. 29%)83. dolor abdominal. Actualmente no es común ob- servar esta situación. atribuyéndolo a invasión perineu- ral55. de un segmento tumoral. EVALUACIÓN CLINICA Los pequeños adenomas ampulares pueden ser asin- tomáticos y sólo pueden diagnosticarse mediante una endoscopía digestiva alta realizada en el contexto de otra patología. tal83. pero con mucha me- nor incidencia. DIAGNOSTICO pepsia90-83. Es más frecuente en los tumores malignos que en los benignos (83% vs. Puede ser persistente o fluctuante y se puede asociar o no con dolor abdomi- nal34. típicamente existirá un sen a lesiones con alto grado de displasia o carcinoma y patrón de colestasis obstructiva con mayor incremento previamente al empeoramiento de los síntomas. hepatomegalia y sangre oculta en materia fecal. notablemente superior a la del cáncer de cabeza de páncreas que ronda el 12%102. El dolor abdominal (tipo cólico biliar) y la pérdida de peso son los síntomas que siguen en fre- cuencia con un 32% y 16% de incidencia83-56. Los sígnos físicos a. se basa en la detec- pable. diagnóstico en este tipo de tumores. presentándose en el 63% de los ca. Los signos clínicos reflejan la obstrucción ductal y el sangrado gastrointestinal. 9. Clásicamente se ha descrito que por la friabilidad del ampuloma podría ocasionarse hemorragia digestiva alta crónica o aguda e ictericia intermitente83. Corte histológico de un adenoma ampular con transformación vellosa. Característicamente y por su localización anatómica estas lesiones obstruyen el conducto biliar y/o pancreático en sus segmentos termi- nales por lo que desarrollarán ictericia. en lesiones de mayor tamaño. de visión lateral. (flechas vacias). T2 Tumor que invade la pared duodenal rapéutica futura46-87-74-107-18-58-95-31-55-77. ducto común y de la vía biliar distal requieren una papi- mento no son concluyentes. 106-18 . en cuyo caso permitirá la estadificación preope- gunas técnicas endoscópicas mejorarían la exactitud en ratoria mediante la identificación de la invasión locore- la toma de biopsia. y la perforación. la evaluación del con- mucosa56-70-95. cirujanos y patólogos87-106-18-68. N1 Metástasis ganglionares presentes noma y carcinoma en la misma neoplasia ampular70-106 (Fig. La distinción entre un T1 Tumor limitado a la ampolla de Vater o al esfínter adenoma y un carcinoma ampular no siempre es fácil y de Oddi es uno de los factores más conflictivos en la estrategia te. pero esto no se ha comprobado fe. En un estudio com. la diferenciación entre focos de alto grado evaluados de displasia o de carcinoma in situ o micro invasor46-18-5-77. ción por inmunohistoquímica del gen supresor de tumor La CPRE es un método invasivo y no exento de com- p53 y del anticuerpo monoclonal Ki-67. Si bien permite establecer el diagnóstico metría de flujo en las muestras citológicas obtenidas por mediante la identificación por visión directa y la toma de cepillado para evaluar aneuploidía en las células de la muestra para examen histológico. Por lo tanto. Este dato ha sido confirmado por estudios recientes diagnósticos. 8). La endoscopía permite evaluar la mu. a excepción de un carcinoma ampular volu- sia ampular. en la pa- realizados con mejor tecnología56. IV-482 una exploración más adecuada de la pared duodenal y de la papila11 (Fig. 5. Pero. gional o la presencia de metástasis a distancia107-24-56-59-29. PCR para evi. esto La TC y la ecografía generalmente no son de utilidad permite evaluar la extensión intraductal de la lesión63. Por un lado. resección oscila entre un 15 y un 50% en las series pu. 9). se ha intentado mejorar la precisión de la 89% para determinar la irresecabilidad de adenocarcino- biopsia endoscópica mediante otras técnicas: identifica. T (Tumor Primario) cosa ampular identificando el tumor y obtener biopsias Tx El tumor primario no puede ser evaluado para su evaluación histológica. 2: 1. T3 Tumor que invade el páncreas 2 cm o menos cos de probable transformación maligna son: induración T4 Tumor que invade más de 2 cm dentro del o rigidez de la papila. Los resultados de estos estudios por el mo. ganglionares en las cadenas de la blicadas por endoscopistas. mente se prefiere no instrumentar la vía biliar con fines te81. simple y disponible para obtener muestra ductos biliar y pancreático sugiriendo obstrucción pe- de tejido para diagnóstico en el contexto de una neopla. esfinterotomía previa a la toma de nos Gulliver y col. Extraído de la exactitud diagnóstica de carcinoma fue del 45 al 80%83. La M0 Sin metástasis a distancia evidencia de focos de adenocarcinoma en las piezas de M1 Presencia de metástasis a distancia: Hepáticas. vena esplénica o del hilio esplénico. pe- en el diagnóstico de estos tumores. Los signos endoscópi. el sangrado denciar mutaciones del gen K-ras y la aplicación de cito. mas ampulares. para el tología ampular. Más sitivo del 80% para determinar la resecabilidad y de un recientemente. probablemente el punto más dificultoso en el diagnóstico sea: en un adenoma Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser con displasia. minoso. como regla general. lesión ulcerada. 2002. actualmente resulta el método sólo contribuyen a evidenciar la dilatación de los con- más práctico. plicaciones como la colangitis. la ausencia de car- cinoma en la biopsia endoscópica no excluye la presen- cia de focos de adenocarcinoma56. peritoneales. y efecto de masa páncreas y/o otros órganos adyacentes submucosa que lleva a una protrusión de la papila recu- bierta de mucosa intacta pero con significativa extensión N (ganglios linfáticos regionales) en la pared duodenal56. A pesar de sus fallas. Actual- las lesiones en el 7% y 29% de los casos respectivamen. sólo para aquellos casos que requieran 7 . la pancreatitis. Clasificación T N M del tumor de ampolla de Vater. BMC Surg. Estas alternativas técnicas serian: toma En un estudio realizado con TC helicoidal con cortes fi- de biopsias múltiples.32 demostraron un valor predictivo po- biopsia. NO Sin metástasis ganglionares Esto es debido a que normalmente pueden coexistir ade. M (metástasis a distancia) pica como la biopsia por congelación de los márgenes de resección de las lesiones ampulares son limitadas en la Mx No pueden evaluarse las metástasis a distancia identificación de focos de carcinoma coexistentes18-58. Los endoscopistas expertos sugieren que al. Tanto los métodos actuales de biopsia endoscó. por lo cual este método se reserva. lotomía mínima y una opacificación. diagnóstico de tumores ampulares la TC y la ecografía la biopsia endoscópica. Por lo tanto. hacientemente. ro por otro lado la opacificación de una vía biliar obs- parativo realizado entre ecografía y TC se identificaron truida presenta el riesgo de la infección biliar. riampular. Han sido descritos falsos negativos de las biopsias en- doscópicas en el 25 a 60% de pacientes con carcinoma y Cuadro Nro. re-biopsia diferida y biopsia intraductal56. De igual manera. radical). lectomía total o la proctocolectomía total evitan el desa- ta por lo general ante la falta de detección de focos de mi. la evaluación 8 . Además es capaz de identificar tu. La ecografía endoscópica (ECO-E) tiene una ventaja La laparoscopía como método estadificador de neo- significativa en los tumores ampulares sobre las otras mo. 7. 7). Clasificación de la severidad de la poliposis duodenal en pacien- tes con PAF (de acuerdo a Spigelman et al) Extraida de: Spigelman A. El Cuadro Nro. debido a que en el momento del diagnostico de la enfer- dad de invasión fue del 78 al 87%81-51. sin embargo. no permite identificar con exac- obstrucción evitando opacificar la vía biliar luego de de. crocarcinoma o carcinoma invasor y de metástasis gan- glionares81-51. ni tampoco metástasis ganglionares y a distancia79. 6 resume el algoritmo diagnósti- fica obtenida. DPC: duodenopancreatectomía cefálica) M56-59-47-76. titud un carcinoma microinvasor o un carcinoma in situ. terminar por ECO o TC una obstrucción23. sin embargo. La imagen ecográ. Las fallas en la es. y colab. La ECO-E permite detectar el 96% al 100% de no tiene tampoco valor en el algoritmo diagnóstico de tu- los tumores ampulares. mor maligno de uno benigno. Talbot I. plasias ampulares no es útil debido a la baja incidencia de dalidades de diagnóstico por imágenes. Es sabido que la co- mo a sobrestadificación .93. co utilizado en los tumores ampulares. 6. 5). RTD: resección transduodenal (ampulectomía). Es el mejor método para estadifi. La estadificación de los tumores de la am- mores < de 10 mm33-34. posibilita la estadificación locoregional mediante la iden- Cuadro Nro. no es buena la estadificación del N ni del ECO-E: ecografía endoscópica. IV-482 Nº de puntos 1 2 3 Nº de pólipos 1-4 5-20 >20 Tamaño del pólipo (mm) 1-4 5-10 >10 Histología Tubular Tubulo-velloso Velloso Grado de displasia Bajo Moderado Severo Estadio Puntos 0 0 I 1-4 II 5-6 III 7-8 IV 9-12 Cuadro Nro. rrollo de cáncer de colon. riampulares. carcinoma temprano de un carcinoma invasor permitien- les de bilirrubina. CPRMN: colangioresonancia. la ecoendoscopía permite con bas- tante exactitud diferenciar un ampuloma benigno o un drenaje de vía biliar preoperatorio por los elevados nive. Nro. Evaluación en pacientes con poliposis familiar: está implícita al hacerse evidente una franca invasión tu. tificación de invasión del eje venoso porto-mesentérico81. Algoritmo diagnóstico y manejo terapéutico para los tumores pe. pólipos duodenales y ampulares84-31. no permite por si misma diferenciar un tu. lo cual supera ampliamente a la mores ampulares debido a que carecen de especificidad y CPRE. La subestadificación se presen. polla se basa actualmente en el sistema TNM (Cuadro car localmente los tumores ampulares. En pacientes con PAF el algoritmo diagnóstico cambia moral56. a los que efectuaría una TC pero con mayor precisión63-51 Los marcadores tumorales como el CEA y el Ca 19-9 (Fig. Por otra parte. La exactitud reportada para evaluar la profundi. en carcinomas ampulares. La CPRMN no contribuye ni en el do precisar la evaluación local preoperatoria y ayudando diagnóstico ni en la estadificación de los ampulomas y en la planificación de la táctica quirúrgica (resección local quizá la única utilidad actual es la de evidenciar el nivel de vs. la malignidad b. Si bien la ECO-E tiene una importante exactitud para es- tadificar el T. En síntesis. Williams C. Provee imágenes carcinomatosis o metástasis hepáticas subcapsulares que precisas de cortes transluminales de la ampolla similares se detectan79. (TC: tomografía computada. de sensibilidad. medad colónica deberá conocerse la mayor incidencia de tadificación se han debido tanto a subestadificación co. VEDA: videoendoscopía digestiva alta. TC y ECO33. las resecciones endoscópicas y los procedi. Otro esquema de seguimiento propuesto es: cada 3 años en los estadios 0 a III y cada 1 año en el estadio IV31. I y II. la duo. Para la selección terapéutica deberá te. Duodenotomía que permite obser- nes duodenales estratificando el riesgo de adenocarcino. Fig. Si bien no hay duda de que ante la evidencia de un ade. 7). luego de los 25 a 30 años se recomienda una examinación periódica con VEDA de visión lateral91. secar y el poro biliar tutorizado por un catéter. que derivaron en la descripción de la duodenopancrea- tenciales asociados a cada uno de los procedimientos79. Resección transduodenal duodenal de tumor ampular: a.93 propusieron una clasificación de las lesio. como así también los beneficios y problemas po. El seguimiento endoscópi- co periódico con VEDA. 11. tados no fueron muy favorables debido a las altas tasas nerse en cuenta: el tamaño de la lesión. IV-482 periódica mediante endoscopía digestiva alta de visión lateral permitiría prevenir el desarrollo de adenocarcino- ma duodenal y ampular69. 10. Por otra parte. Este hecho hizo reempla- tológica. Se completa la sección del pedículo realizando hemostasia cuida- la lesión87-74-83-56. la estirpe his. cada 6 meses para los estadios III. No existe un fac. el tamaño. tectomía en dos tiempos de Whipple en 193584 y que 9 . Por lo tanto. ción con electro bisturí de la mucosa duodenal con margen de 1 cm sobre el pedícu- ción sólo se previene con la remoción de la totalidad de lo del adenoma. según los expertos. Para las lesiones estadio IV se aconseja resección endoscópica o quirúrgica91. Se observa la sec- cursoras del adenocarcinoma y por lo tanto la maligniza. ted33 y consistía en la escisión transduodenal de la ampo- ción pilórica. La historia natural de la poliposis duodenal no está del todo dilucidada. de diagnóstico por imágenes o a los especialistas con ex- plear para la resección de adenomas esporádicos es ac. deberá ser cada 3 a 5 años en pacientes con estadios 0. b. Al respecto. genético. sias ampulares a comienzos del siglo XX. var ampuloma con stent endoscópico emergiendo por el poro biliar. el estado general del paciente y sus comorbili. Las opciones actua- les para el manejo quirúrgico de los tumores ampulares Resección local transduodenal: La resección ampu- incluyen la resección local transduodenal (RTD). tualmente motivo de controversia56. A B tor predictivo clínico. tratamiento quirúrgico de elección para todas las neopla- guno de los procedimientos es aplicable a todas las le. Este fue el terapéuticas debe ser individualizada debido a que nin. con el reimplante de los mismos a la pared lección de los pacientes para cada una de estas opciones duodenal y el cierre primario del duodeno. Los adenomas ampulares son lesiones pre. periencia de la institución donde se traten los pacientes. la evaluación clínica debe ser interpretada nocarcinoma invasor se deberá efectuar un procedi. la his- tología y la severidad de la displasia en estadios que van del 0 al IV (Cuadro Nro. en el contexto de las limitaciones asociadas a las técnicas miento quirúrgico radical. pero los resul- siones a tratar. los pólipos duodenales se presentarán 10 años luego de lo que normalmente se desarrollaría cáncer de colon69-31. el abordaje terapéutico a em. Por otra parte. Spi- Fig. Resección transduodenal duodenal de tumor ampular: a. TRATAMIENTO El tratamiento de elección de los tumores ampulares es la resección. tienen un valor limitado en la detección de focos de ade- nocarcinoma invasor79-56-58-95-76. observándose el ampuloma a re- gelman y col. b. Se observa la duo- denotomía que permite exponer la región ampular. ma de acuerdo al número de pólipos. pancreático. zar la técnica resectiva local por algunas más radicales dades. de mortalidad y recurrencia85. endoscópico ni histoló- gico que permita identificar pacientes más propensos a desarrollar adenocarcinoma duodenal91. En el contexto de una PAF. lla y de las porciones terminales de los conductos biliar y mientos paliativos de by-pass bilodigestivo79-56-68-44. lar transduodenal (RTD) fue descripta en 1899 por Hals- denopancreatectomía cefálica (DPC) con o sin preserva. pero se ha observado que entre el diagnósti- co de PAF y el desarrollo de adenocarcinoma duodenal existe un lapso promedio de 22 años42. las biopsias endoscópicas dosa. La se. el grupo de: carcinoides. considerados para RTD. Esto permitirá la exposición com- to de los adenomas ampulares. IV-482 A B Fig. Las técnicas de resección local van desde la simple es- construcción del espolón creado entre ambos conductos biliar (flecha blanca) y cisión del tumor ampular con la mucosa duodenal que pancreático (flecha sin relleno). mente a la resección de la lesión. somatostatinoma y otros tumores insulares. leo intraoperatorio). 11). gastrinoma. siculares) y movilizar el duodeno-páncreas mediante una mando en el procedimiento de elección para el manejo maniobra de Kocher para permitir posteriormente la de los tumores ampulares y periampulares79. se transversal (nosotros preferimos esta última debido a ha vuelto a popularizar la utilidad de la ampulectomía que limita extensión de la duodenotomía con el manipu- transduodenal5-77. son tumo- A B res poco agresivos en los cuales se espera una alta tasa de sobrevida luego de la RTD78. histológico y por imágenes. conforme al avance de los métodos de troduce un catéter de colangiografía o una sonda K-30 diagnóstico endoscópico. Se colocan puntos de reparo en disposición malignización56. hasta la resección de la ampolla en va la mucosa del conducto biliar sujetada por la pinza y que posteriormente será su totalidad involucrando las terminaciones de los con- reimplantada. 14. Fig. Para ello se deberá realizar una incisión de Ko- posteriormente fue perfeccionada hasta llegar a la técni. Puntos de re. 10). cher. Se observa el reimplante del conducto de Wirsung sobre un stent (flecha sin relleno). b. 13. mientras que los > de 3 ción debe continuar en forma centrípeta sobre los pla- cm requerirán resección radical. romboidal a los lados de la duodenotomía para exponer Actualmente la RTD se reserva para pacientes con tu. Resección transduodenal duodenal de tumor ampular: Se observa la duo- denorrafia transversal con puntos separados. colecistectomía (para evitar futuras infecciones ve- ca que se conoce en la actualidad y que se fue transfor. En especial se utiliza para el tratamien. Los tumores ampulares gen de 1 cm de mucosa duodenal sana (Fig. Estos últimos incluyen ro papilar permitirá la adecuada identificación de los 10 . Resección transduodenal duodenal de tumor ampular: a. Pero en las manipulación de la región ampular transduodenal. También los tumores nos submucoso y muscular hasta evidenciar y seccionar neuroendócrinos sin transformación maligna pueden ser la porción terminal de los conductos biliar y pancreático. Se procede posterior- mores ampulares benignos y para aquellos tumores ma. ductos biliar y pancreático y la mucosa duodenal que los tapiza5. a pesar de que el 53% de los tumores carcinoides ampulares < de 2 cm están asociados con metástasis ganglionares84. alizar la duodenotomía que puede ser longitudinal o cedimiento menos invasivo con casi nula mortalidad. demarcando la línea de sección con un mar- condición general del paciente79. La sec- < de 3 cm son pasibles de RTD. Una vez ubicada la papila se procede a re- de un procedimiento radical como la DPC con un pro. 12. Resección transduodenal duodenal de tumor ampular: a. y por vía transcística para identificar por palpación la re- comparando los resultados en cuanto a morbimortalidad gión ampular. se obser- esta en contigüidad. Por otra parte. la mucosa duodenal y la lesión. Se muestra el lecho de reseción con el catéter de mayor calibre tutorizando el conducto biliar (flecha blanca) y el de menor calibre introdu- cido en el conducto pancreático. habitualmente con elec- lignos que no son pasibles de tratamiento radical por la tro bisturí. en los cuales la evidencia pleta de la ampolla y la identificación de la lesión a tratar actual sugiere una lenta progresión y baja incidencia de (Fig. ambos tutorizados por catéteres b. Otro catéter sale por el conducto biliar ya seccionado y es identificado con la pinza. Se in- últimas décadas. debido a que usualmente son La colocación de catéteres de diferente calibre en el po- pequeños y bien circunscriptos79. Fig. Se observa la re- sección parcial del ampuloma y un catéter introducido en la desembocadura del conducto de Wirsung. Willet 1993 41 . Warren 1975 112 . 45% so número de pacientes. 8. Clary (26) (*) 2000 18 78% 9. Autor Año n Morbilidad Mortalidad Sobrevida a 5 años gión ampular. 16% 6% se deberá realizar una anastomosis ducto-mucosa de am. Para ello se deberá comenzar a crear un es. va de la Beger (*) 1999 5 25% 0% - mano de una mayor tasa de recidiva. Si el calibre de la vía biliar es fino. . 14). quedarán Herter 1982 44 . 23% 10% sorbible del mismo calibre. se procederá a reconstruir la re. 12% 52% dos de material reabsorbible de 3-0 (Fig. por lo cual no es la regla dejar catéteres tutorizan. Este dato. 12). particularmente la inexactitud para evidenciar un carcinoma oculto ya sea in situ o micro invasor en un Cuadro Nro. 11% 32% polón de unión de ambos conductos con material reab. o si el pató- logo informa evidencia de células positivas para adeno. se intentará una re. . Wei 1993 69 . Generalmente los conductos están dila. De esta manera. La duode. adenoma con displasia56-18-5-98-77. 9. Jones (37) 1985 36 . 11% 34% bos conductos con puntos separados de material reab. Una vez evaluados los márgenes y si es- tos están libres de lesión. Foto operatoria. 15. 25% 53% do las anastomosis. esta claro que la mortalidad y la Allema (60) 1995 67 . Posteriormente Nakase 1975 334 . se Michelassi 1989 23 . B toma hacia proximal y si esto no es posible. (*) Estudio comparativo con DPC 11 . 32% denal (Fig. Luego de la extracción de la lesión se deberá realizar una meticulosa hemostasia. a. debido a la dificul. Schlippert (39) 1978 31 . Si los márgenes están com- prometidos con tejido adenomatoso. 0% 43% Posner 88 2000 21 48% 0% 6% Total 213 30% 0% 27% Cuadro Nro. 3% 54% morbilidad es mucho menor que la de las técnicas radi. Los már- genes de sección deberán ser evaluados mediante biop- sia por congelación. para lo cual el cirujano deberá ma. Resultado de la resección radical de tumores ampulares en diferentes se- ries quirúrgicas. Resultado de la resección local transduodenal de lesiones ampulares en diferentes series quirúrgicas. Fig.13b). Wise 1976 39 . Hayes (18) 1987 31 . 22% 32% puede dejar un drenaje trancístico-transanastomótico Monson (52) 1991 104 . 15% 28% reimplantados nuevamente y tapizados por mucosa duo. b. Cahen (87) (*) 1997 11 64% 9% - cales79-83-34-55-19-56-18-5-98-77-30. Tarazi 1986 45 . 15% 62% sorbible de calibre 4-0 o 5-0 (Fig. Akwari 1977 87 . publi. 13% 37% tados.5% - tad para establecer el margen negativo en algunas lesio- nes. 13a). 6% 34% que se retirará a los 20 días postoperatorios. Gray y Browder30. Esque- duodenopancreatectomía. 0% 0% Clary (*) 26 2000 18 29% 0% - Farnell 82 2000 53 . Shiri 1994 100 .(*) Estudio comparativo con DPC conductos (Fig. IV-482 Autor Año n Morbilidad Mortalidad Tasa de recidiva Ryan 7 1986 4 0% 25% Galandiuk 53 1988 12 0% 46% Gray y Browder 85 1989 14 26% 0% 7% Farouk 84 1991 6 0% 50% Asbun54 1993 8 25% 0% 0% Branum 86 1996 18 28% 0% 26% A Rattner 55 1996 14 14% 0% 0% Cahen (*) 87 1997 12 25% 0% - Treitschke 54 1999 33 . 55% Si bien los resultados de esta técnica no son fácilmen. Duodenopancreatectomía cefálica con preservación del píloro: Se observa la carcinoma se deberá convertir el procedimiento a una sección del duodeno en su primera porción respetando el músculo pilórico. . 18 - te evaluables debido a que provienen de series con esca. Shirai (89) 1995 40 . Matory (16) 1993 55 . sin embargo. particularmente a nivel de los con- ductos biliar y pancreático. estar preparado. 3% 43% notomía se cierra transversalmente con puntos separa. RTD que sobre 18 pacientes con tumores ampulares. 16. IV-482 Estadio 0 . FAP. la desventaja de estas denal de 4 o 5 cm contraindica una RTD por lo que se técnicas. Otra variante técnica muy más recientes. resecciones radicales también están indicadas en algunos en pacientes con adenomas esporádicos sometidos a re. 8 y 9). podemos concluir que esta técnica parecería un tumor limitado a la ampolla o al duodeno. La ventaja tas bajas tasas de morbimortalidad en centros de alto vo- que presentan los pacientes sometidos a resecciones ra. sobrevida a 5 años y de control local son del 38 y 50% tectomía cefálica (DPC) ha sido aceptada para el trata. se observa una tasa de sobrevida a 5 años del 38% cientes. y la morbilidad es del 25% al 65%28-80-92-96. senten (Fig. un 26% de morbilidad y no se ob. loro. 10. 16). por lo que la resección miento endoscópico. y actualmente no debería ser mayor del 3%38-108. Esto fue comparado tasa de sobrevida a 5 años del 30 al 50%44. mas décadas. DPC. pobremente diferencia- bles recidivas locales56. caron en una revisión de las series quirúrgicas sobre servado en la RTD (Cuadro Nro. Por lo tanto. pero que la con márgenes de resección libres104. Realizando con 5 pacientes sometidos a DPC que presentaron un una revisión de las series publicadas desde 1975 hasta el 14% de complicaciones que llevaron a la muerte a 2 pa. Es- la DPC con preservación del píloro (Fig.1 VEDA cada 5 años Estadio II VEDA cada 3 años Estadio III VEDA cada 1 o 2 años QP + TE vs RTD Consultar a Estadio IV Cirujano Digestivo DPC Fig. cientes se demostraron tasas de sobrevida a 5 años y de medio de 27%83-34-55-56-18-5-98-77-23-75. En este grupo de pa- tasa de recidiva oscila entre el 0% y el 50% con un pro. A pesar de que la mortalidad de la DPC rirán resección radical sin importar la histología que pre- y sus variantes ha disminuido notablemente en las últi. con ganglios positivos o márgenes de resección comprometidos. todos los pa. lumen de cirugía pancreática hacen justificar la utilidad dicales es que el riesgo de recurrencia es nulo a diferen. tores pronósticos de alto riesgo se presentarían ante tu- mente mediante VEDA o ECO-E para evaluar las posi. tanto. 14 Estudios realizados a fines de la década del 80 con se- se habían manejado con RTD y presentaron una tasa de guimiento a largo plazo han demostrado que las técnicas recurrencia de 7%. Por otra parte. Un tu- secciones radicales no es necesaria la evaluación en. Pieza de duodenopancreatectomía cefálica: Se observa un tumor ampular Cuadro Nro. Las cia de las resecciones locales79-56-80-92-96-2-104-30. la morbilidad y la estadía hospitalaria luego de las Tratamiento endoscópico: Si bien el tratamiento cu- cirugías radicales son notablemente superiores a lo ob. Si se realiza una revisión de las series miento del cáncer ampular79. deberá convertir el procedimiento a una DPC. mores que invaden el páncreas. TE: trata- maño era de aproximadamente 4 cm y no poseía pedículo. Pero. observamos que la mortalidad oscila entre utilizada para el tratamiento de los tumores ampulares es un 0 a 10%. quimio-prevención. los tumores de más de 3 cm por lo general reque- 30 (Tabla 4 y 5). RTD. resección transduodenal). respectivamente4. 9). la duodenopancrea. control local del 80 y 100% respectivamente79-104. 15). En este grupo de pacientes las tasas de Resección radical: Desde 1935. 8). videoendoscopía digestiva alta. 2000. luego de la resección radical (Cuadro Nro. sin compromiso ganglionar y radicales. Su ta. bien o mo- ofrecer una menor morbilidad que los procedimientos deradamente diferenciado. pacientes con lesiones benignas o premalignas. dos. rativo de las neoplasias ampulares (incluso de los adeno- 12 . de esta técnica en carcinoma ampular T2 o mayor79. radicales en el adenocarcinoma ampular presentarán una servó mortalidad peri operatoria. una mortalidad prácticamente nula. Los fac- cientes sometidos a RTD deberán evaluarse periódica. es que presentan una tasa de morbilidad y mor. Por lo talidad superiores a la de los tratamientos locales80-92-96-2-104. mor de 3 cm o > que origina un defecto de la pared duo- doscópica postoperatoria56. (VEDA. duodenopancratectomía con o sin preservación del pí- local transduodenal no se pudo llevar a cabo. En base al análisis de series en donde se ha empleado Con respecto a los factores pronósticos se ha observa- la RTD para el manejo de lesiones ampulares (Cuadro do que el grupo de bajo riesgo seria aquel que presente Nro. QP. Algoritmo para el manejo de la poliposis duodenal en pacientes con (flecha blanca) que resultó ser un adenoma velloso con displasia moderada. endoscópica actualmente podría tener lugar en lesiones be. En 9 series publicadas tar tumores desmoides asociados por su trastorno gené- entre 1989 y 2002 involucrando 118 ampulectomías en. berá realizar la descompresión biliar mediante un drena- Esta conducta. Esta técnica fue descripta a finales de la década del 80'. relativa. IV-482 mas benignos) es esencialmente quirúrgico. en el segundo grupo (con metástasis a distancia) tadio IV de Spigelman y en aquellos con estadio III que el tratamiento endoscópico está contraindicado y se de- presenten dificultades en el seguimiento endoscópico72. meses15. perforación y pancreatitis79. La técnica resultante es conocida actualmen. La tasa de mortalidad fue mas extensos (> 4 cm). je quirúrgico o percutáneo transhepático y realizar con- minuir la incidencia de desarrollo de adenocarcinoma y juntamente una gastro-entero anastomosis o colocar un por consiguiente la mortalidad atribuible a esta pato. debido a que las polipectomías extensas presentan una alta tasa de recurrencia73. 10). Sin embar. tico. Se debe tener en cuen- tes de los cuales 23 requirieron 1 sola sesión. ción biliar103-49. pero todos los ante lesiones benignas de rápido crecimiento o adeno- casos fueron leves a moderados. Si bien las reseccio- larmente en cuanto a la selección de pacientes. ta en la elección terapéutica. y la mayoría son de pequeño tamaño y con bajos grados de uno de los primeros artículos publicados fue el de She. En aquellos pacientes que presenten metástasis mal que oscila entre un 60% a 90%56-84-91. No se aconseja reconstrucción de la duodenopancreatectomía y presen- en lesiones voluminosas o sésiles79-56. particu. El seguimiento a distancia la expectativa de vida es más corta15 y por lo endoscópico en estos paciente debe ser la regla y de tanto la paliación endoscópica mediante un stent biliar acuerdo a los hallazgos obtenidos se establecerá un sco. o con cambios vellosos con dis- del 2% y la tasa de recidiva oscila entre el 26 y 29%56. este abordaje es muy controvertido. enfermedad a distancia) se deberá realizar una gastro-en- Actualmente se recomienda la resección quirúrgica de tero anastomosis conjuntamente con el by-pass biliodi- la región ampular en pacientes que presentan lesiones es. plasia severa8-61. mortalidad del 1 al 2%103-49. Ante la eviden- Tratamiento del adenoma ampular asociado a cia de un foco de carcinoma se deberá realizar una duo- PAF: La mayoría de los expertos son partidarios de la re. proveen una paliación adecuada ducta en pacientes con poliposis adenomatosa familiar de la obstrucción biliar49. El justificativo de Tratamiento paliativo: Las derivaciones biliodigesti- esta conducta fue planteado anteriormente. La cirugía se indica ante lesiones grandes (> han motivado el desarrollo de esta técnica por vía en. Las complicaciones reportadas su morbilidad asociada. gestivo. duodeno anastomosis. 3 cm). ya que no se elimina el riesgo potencial de estos pacientes se esperaría una sobrevida de más de 6 desarrollo de adenomas duodenales y del yeyuno proxi. no existe un consenso unánime que valide esta con. En la actualidad a pesar de que la cirugía radical (duodenopancreatectomía) es la in- existir varios reportes de series con escaso número de dicada ante lesiones duodenales o ampulares con evi- pacientes. Algunos logía31-91. si bien no es exacta. ha demostrado dis. que estos pacientes general- cientes (24%) que presentaron recidivas y 3 (12%) que pre. Estos autores trataron 25 pacien. stent duodenal como alternativa mininvasiva13. efectiva en más del 90% de los casos con una tasa de pos más propensos a desarrollar transformación malig.62 Binmoeller y col. displasia91. Esto posibilita una reintervención endoscópi- mesh y col. La cirugía radical sólo debería ser considerada siendo la pancreatitis responsable del 80%. Si existe obstrucción duode- na69-31-93 y establecer el manejo terapéutico más adecuado nal concomitante. Han sido recomendadas para el (PAF) con ampuloma asociado. La colocación de stents endoscópicos es ción de Spigelman48. Esto es debido a que la tratamiento paliativo de los adenocarcinomas ampulares resección del adenoma ampular no constituye la cura. sección de todos los adenomas ampulares esporádicos una vez que se realiza el diagnóstico. transpapilar será suficiente como para aliviar la obstruc- re de mal pronóstico de la lesiones mediante la clasifica. Hubo 6 pa. vas como la hepático-yeyuno anastomosis y la colédoco- go.10 recién en 1993 describie. Esto permitiría diferenciar los póli. La resección cirugía radical a corto y a largo plazo no es despreciable. denopancreatectomía cefálica41-8-61. La resección local (ampulectomía) es más apropia- te como ampulectomía endoscópica y se realiza en el da para lesiones sin evidencia de malignidad. nes locales se asocian con elevadas tasas de recurrencia. o da lugar a un procedimiento más ron en detalle la técnica. mente ya han sido sometidos a una colectomía total con sentaron complicaciones. Por lo tanto. esporádicos. dencia de transformación maligna41. la curación real de estos pacientes es doscópicas hubo una tasa de complicaciones del 12%. pueden desarrollarse pólipos en el asa de nignas pediculadas y de pequeño tamaño. irresecables sin enfermedad a distancia. ca o quirúrgica local. pular. la evidencia Las técnicas empleadas para la resección de ampulo- de que las resecciones locales presentan un bajo índice mas asociados a PAF son las mismas que para los casos de morbimortalidad con aceptable tasa de recurrencia. en el primer grupo de pacientes (sin a cada paciente (Cuadro Nro. debido a que en ción completa. y que la morbimortalidad de la son: sangrado. mientras contexto de una CPRE56. Por otra parte. y especialmente aquellas ubicadas en la región am- doscópica. autores proponen la gastro-entero anastomosis profilác- 13 . radical en los casos más severos. dis. habitualmente acompañan a la ictericia son pérdida de rrollo de tumor de vía biliar37. 17. Tratamiento adyuvante: El rol de la adyuvancia en el tratamiento del adenocarcinoma de ampolla de Vater no aquellos pacientes diagnosticados y tratados antes de los está bien definido en la actualidad79. se ha más frecuente en portadores de fiebre tifoidea. El adenocarcinoma de vía biliar es metástasis ni mejorar la sobrevida104. latación de todo el arbol biliar b. de la FAL y de la gamaglutamiltranspeptida- ro existen varios factores de riesgo bien establecidos17. la primera manifestación clínica del colangiocarcinoma60. El sa. y aproximadamen- cuanto a la recidiva local. y la mayoría de los pacientes son mayores de 65 años La ictericia debida a obstrucción biliar es típicamente al momento del diagnóstico y el pico de incidencia ocu. sin embargo en los no tratados luego de los 30 retrospectivos realizados a fin de evaluar la utilidad de la años se calcula que existe un riesgo de malignización que radioterapia adyuvante o neoadyuvante se ha observado oscila entre el 15% y el 20%50. rre en la séptima década de la vida14. coluria y acolia17. TC de la misma paciente donde se observa la di- tivo56. Es siempre factor de riesgo más común es la colangitis esclerosante progresiva y se caracteriza por la ausencia de dolor. que la diferencia de la ictericia originada por obstrucción cia de colangiocarcinoma en estos pacientes es del 8% al litiásica. Estos resultados no han sido demostrados bifurcación biliar. sos (signo de Courvousier Terrier)60. Por lo tanto. con ictericia mientras que el 100% de los colangiocarci- cia 2 a 3 veces más frecuentes en mujeres que en hom. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica en un paciente con colan- giocarcinoma distal: a. sugiriendo sugerido que la radioterapia neoadyuvante podría. lo primaria (CEP). TUMORES DE LA VIA BILIAR DISTAL EVALUACIÓN CLINICA GENERALIDADES: El valor de los métodos de laboratorio como así tam- El adenocarcinoma de vía biliar o colangiocarcinoma bién de los marcadores tumorales en el diagnóstico dife- es un tumor poco frecuente. dida. La ictericia es característicamente bres53. cirugía y por lo tanto disminuir la tasa de enfermedad Aproximadamente un 60 a 70% de los casos ocurren en la metastásica100. IV-482 tica concomitante con la derivación biliodigestiva49. factor de riesgo53. y los restantes se ubican en la vía biliar en estudios prospectivos randomizados lo cual hace que distal (20 a 30%) o son intrahepáticos (5% a 15%)1. La incidencia del colangio. 14 . rencial del colangiocarcinoma no contribuye en gran me- carcinoma varía entre 1 a 2 casos cada 100000 habitan. Se observa una estenosis a nivel de la vía biliar distal y la di- síntomas hasta que se lleve a cabo el tratamiento defini. extrahepática con aumento de la bilirrubina a predomi- la mayoría de los caos ocurren en forma esporádica. A pesar de ello. Por último. la radioterapia te el 10% de los pacientes con esta patología desarrollarán adyuvante no demostró frenar la progresión de las colangiocarcinoma48. representando parte del espectro de los tumores periampulares. pe. tes. 2. el drenaje endoscópico ofrece una palia- ción transitoria de la colestasis para poder operar al pa- ciente en mejores condiciones. Otros síntomas que liar también presentan un riesgo incrementado de desa. La vesícula biliar es palpable en el 50% de los ca- 40%12-17. astenia y anorexia17. Se acompaña de prurito. latación biliar a partir de una obstrucción de la vía biliar intrapancreática y la vía bi- liar dilatada. Constituye una de Sólo el 80% de los tumores de páncreas se presentarán las pocas neoplasias malignas que presenta una inciden. en aquellos pacientes candida- tos a cirugía radical con elevados niveles de bilirrubina (> 15 mg/dl). Los pacientes con quistes congénitos de vía bi. En algunos estudios 20 años. También en pacientes con colangitis o pancreatitis aguda como síntomas ini- ciales el tratamiento endoscópico y la papilotomía du- rante la CPRE diagnóstica permitirán un alivio de los Fig. ria a infección crónica del tracto biliar presenta alta pre- po reducido de pacientes con carcinoma ampular en valencia en Japón y el sudeste asiático. nio directo. tumores de vía biliar distal se encuentran dentro del gru- po a desarrollar en este capítulo. No se conoce la etiología del colangiocarcinoma. El riesgo se reduce en peso. ya que se ha observado que la inciden. Según su localización anatómica se pue- minuir el índice de diseminación metastásica durante la den dividir en distales y proximales (Tumor de Klatzkin). la cual podría ser necesaria para eventuales obstrucciones duodenales o sangrados debido al crecimiento progresi- vo del tumor. Los el nivel de evidencia sea pobre. en que la infección bacteriana persistente es un importante grupos de pacientes con factores de mal pronóstico. La hepatolitiasis secunda- que podría mejorar los resultados de la cirugía en un gru. nomas la presentarán. co. no se alcanza a in. pensar en primer lugar en un colangiocarcinoma. En la mayoría de los casos. constata la estenosis distal mediante cualquiera de los vel de obstrucción del tracto biliar fue evaluada reciente. La evaluación del N es mas transabdominal es útil en la diferenciación entre colesta. La CPRE contribuye muy poco al es. yor exactitud es para estadificar el T (81% a 88%). TRATAMIENTO duodenal y los pancrático-duodenales posteriores (pró- ximos a la vía biliar intrapancreática). Por lo tanto. que en los distales25. Puede utilizarse para el tumor. quirúrgica previa estatificación con ECO-E y TC (Cua- blecer el nivel de obstrucción y en el 78% de los casos dro Nro. dificultosa y el mejor método para su evaluación es la sis intrahepática y extrahepática y en el establecimiento TC. la TC. permite establecer el diagnóstico diferencial entre tumor cluyentes89. la vía biliar obstruida (Fig. En la TC el colangiocarcino.9 tiene una sensibilidad del 67 al do altamente eficaz para establecer el diagnóstico de co- 89% cunado los niveles superan los 100 U/ml71. los niveles de a la ventaja de la no invasividad y a que evita opacificar CEA no son ni especificos ni sensibles para el colangio. debido se en este tipo de tumores1-71. stent endoscópico antes de iniciar el tratamiento quirúr- tensión local. La estadifica. los más utilizados en el colangiocarcinoma fueron el falta de evidencia del nivel de obstrucción en la TC an- CEA y el Ca 19. embargo. Por un lado la evaluación biliar y la determinación del nivel de obstrucción al igual del T es poco precisa mediante el empleo de la TC. 15)25. ma puede evidenciarse por diferentes formas: lesión es. otros métodos de diagnostico se decidirá la conducta mente. Si bien res Ca 242 y Ca 125. consiste en la definición de la ex. Si el nivel de bilirrubina es mayor de 15 para establecer la etiología de la misma105. los de la arteria gastro. La ción resultante de la instrumentación biliar a menudo di- CPRMN es de mayor utilidad en los tumores proximales ficulta la evaluación preoperatoria17. Sin embargo. liar distal se basa actualmente en el sistema propuesto co o focal (90%) o masa polipoide intraluminal (10%)27. Los grupos ganglionares más comprometidos al momento del diagnóstico son los perihiliares. La ecografía mo el páncreas y el duodeno. tes de realizar una CPRE con fines diagnósticos. La correcta estatificación preoperatoria del colangio- noma distal implica la identificación de la obstrucción carcinoma distal es dificultosa. por el American Joint Comité on Cancer90 (Tabla 7). los tu- 15 . plasia ampular mediante VEDA. 7). Los pacientes deberán ser evaluados para la re- diagnóstico de estenosis orgánica distal sólo en aquellos sección antes de realizar cualquier tipo de intervención pacientes que necesitan una descompresión biliar preo. ampular y estenosis biliar. Si no existe tumor ampular en la VEDA o si se tis eosinofílica27. sumiblemente neoplásica de la vía biliar distal hay que dividualizar la masa tumoral y el diagnóstico se sospe. debido a que la más común Por lo tanto. pero los resultados aun no son con. langiocarcinoma con una efectividad > al 90%. siem- chará de acuerdo al nivel de obstrucción y a la ausencia pre y cuando no se evidencia tumoración pancreática en de otra patología biliar o pancreática (Fig. la ECO-E podría contribuir con la evaluación 11). 3 y 17). mg/dl. CRMN o langitis litiásica. de curación que se les puede ofrecer a los pacientes con to del diagnóstico. tará con una resección exitosa y con márgenes libres de mente con fines terapéuticos. colangiocarcinoma17. La exactitud de la TC en detectar el ni. Una vez ubicado el nivel de obstrucción distal se sos de lesión focal estenosante se deberá establecer el deberá establecer el diagnóstico diferencial con una neo- diagnóstico diferencial con: colangitis esclerosante. Estos ganglios La cirugía actualmente constituye la única posibilidad están comprometidos en el 56% de los casos al momen. 7). IV-482 Con respecto a la utilidad de los marcadores tumora. papilotomía y colocación de tumores de páncreas. Estos datos pueden ser evidenciados mediante eco. siendo exacta en el 100% de los casos para esta. Se ha intentado establecer DIAGNOSTICO: esta diferenciación mediante ecografía intraductal con transductores de 2 mm y no ha podido mejorarse97. Ha ha. ganglionar y la diseminación a distancia65. no permite diferenciar este- nosis benigna de maligna29. el compromiso vascular. La ECO-E es un méto- carcinoma El Ca 19. el compromiso gico (Cuadro Nro. TC o CPRMN. de la extensión de la lesión hacia los órganos vecinos co- grafía transabdominal . ante la evidencia de una obstrucción pre- es la variedad infiltrativa estenosante. Actualmente. sobre la vía biliar debido a que la infección o la inflama- peratoria debido a los elevados niveles de bilirrubina.9. linfoma primario de vía biliar y colangi. se deberá realizar una descompresión biliar pre- ción por TC del colangiocarcinoma distal al igual que los operatoria mediante CPRE. al igual que para la evidencia de metástasis a distan- del nivel de obstrucción29. ECO-E. tendría lugar ante la les. La ma- bido un interés reciente en la utilización de los marcado. CPRE. dado que ambos pueden incrementar. La estadificación actual del adenocarcinoma de vía bi- tenótica infiltrante con engrosamiento parietal excéntri. En ca. cia. Sin que en todas las neoplasias periampulares (Cuadro Nro. El éxito terapéutico se incremen- tablecimiento del diagnóstico y se intenta utilizar sola. La evaluación inicial de un paciente con colangiocarci. cerse evidente una tumoración en la pared duodenal con clusivamente con cirugía fue de 62. representando un 0. tasa de curación podría no ser tan alta como estos re. este dato nos obligará a cambiar la conducta quirúrgi- cidencia mayor de tumores duodenales que la población ca23. La ECO-E permitirá establecer el compromi- han podido demostrar. La terapéutica adecuada para el adenocarcinoma de rren en pacientes con poliposis familiar35. pero rara vez pecial ciertas anomalías genéticas que presentan una in. 33% para los del tercio medio y solo del 15% manejan habitualmente pacientes con FAP reportan una para los tumores hiliares64. Sin embargo. se cia y por lo tanto deberán estudiarse en el contexto de su observó que de 41 pacientes tratados por colangiocarci.8%11-69-31 (ver tumo- ximales65. Las series mas recientes de centros que res distales. llo de adenocarcinoma duodenal son: poliposis adeno- matosa familiar. además de la que los tumores de vía biliar distal presentan un mayor ictericia. más comúnmente ampular67. Esto es producto de la presentación temprana res ampulares y FAP). la sa35. Se estadificación de los tumores duodenal (excepto los es- ha encontrado en el 0. En estos ca- con una sobrevida a 5 años estimada del 54%. se presentarán con icteri- uno de los estudios más recientemente publicados36. La excepción a quimioterapia y/o radioterapia. La evaluación inicial de un paciente con adenocarcino- portes sugieren. Se ha observado también El éxito terapéutico de la cirugía radical pasa por la re. Por lo tanto. se observó una ces mayor de transformación maligna que en los casos frecuencia de resección curativa del 56% para los tumo. deno se basa actualmente en el sistema TNM4. los adenomas tectomía y sus variantes. Muchas de las no vinculados a trastornos familiares. Existen grupos de riesgo. so local del T con una elevada sensibilidad. quizá la seriada gastroduodenal nos puede informar mejor la presencia de una masa tumoral en el duodeno y de esta manera obtener el diagnóstico. que aquellos paciente que presentan pólipos duodenales sección con márgenes libres de tumor17. habitualmente ni la ECO ni la TC adyuvante y 7 tuvieron tratamiento paliativo asociado a evidenciarán un tumor peripancreático. IV-482 mores o las estenosis del tercio distal de la vía biliar de. Cuando esta 16 . presenten retardo de evacuación gástrica o fran- índice de resecciones "curativas" que los tumores hiliares co síndrome pilórico. En una serie de la Clínica Mayo. Este método no solo permite la eva- luación mediante visión directa de la mucosa duodenal El adenocarcinoma de duodeno no ampular. enfermedad de TRATAMIENTO Crohn y enfermedad celíaca39-3. La única cirugía con potencial cu.5% diagnóstico histológico (Esquema 2 y 3). 2da porción considerados dentro del grupo de tumores vorable (ver tratamiento de los tumores ampulares). Los autores concluyen esta regla seria en el casos de tumores que. también presenta- series publicadas demuestran una tasa de sobrevida a 5 ran un riesgo incrementado de transformación maligna. años del 21 al 54% en pacientes seleccionados sometidos sobre todo aquellos que poseen transformación vello- a resecciones con criterio curativo64-26-101. Se diagnostica en 1 estadificar la lesión y decidir la conducta quirúrgica. constitu. Al igual que lo que ocurre en los demás tu- noma distal.5 meses promedio. Aproximadamente un 2. síndrome de Gardner. ampulares en pacientes con PAF tienen un índice 120 ve- sobre 171 colangiocarcinomas tratados. Los tumores distales de la vía incidencia de transformación maligna de los pólipos biliar presentan mejor pronóstico que los hiliares o pro. en es. trado que el 90 al 95% de los pacientes portadores de berán ser solucionadas quirúrgicamente luego de la esta. En estos casos en la TC puede ha- y que la sobrevida promedio de los pacientes tratados ex. tenosantes) puede actualmente realizarse mediante Los factores etiológicos del cáncer de duodeno no se ECO-E . esporádicos10. 30 fueron resecados con o sin radioterapia mores periampulares. duodeno es la resección quirúrgica radical. La de cada 10000 a 1000000 de pacientes quirúrgicos86-19. 5 a 10% desarrollarán un adenocarcinoma de duodeno o rativo sobre este tipo de tumores es la duodenopancrea. Esto sugiere que el control estric- de los síntomas y de la mayor tasa de resecabilidad mas to de estos pacientes y el tratamiento a tiempo reducen que de la agresividad biológica del tumor.La estadificación actual del adenocarcinoma de duo- general. duodenales que ronda entre el 0 y 2. ya que en varios de ellos se superponen ma duodenal se basa en la presentación clínica. Por supuesto que 3. FAP desarrollarán pólipos duodenales11-69-67-31. sino que permite obtener muestras para establecer el ye una neoplasia poco común. alteraciones en el pasaje del contraste oral.035% de la autopsias86-19. En periampulares que nos ocupa. Por su- colangiocarcinomas con tumores ampulares. sos. TUMORES DUODENALES DE LA 2DA el mejor método de diagnóstico para este tipo de lesio- PORCION nes es la VEDA. Las patologías más relacionadas con el desarro. De estos el dificación radiológica. que como puesto aquellos pacientes con tumores duodenales de la ya hemos visto presentan un pronóstico mucho más fa. Se ha demos.3 a 2. la incidencia notoriamente31.6% del total de casos de cáncer de duodeno ocu. Una vez esta- de todos los canceres gastrointestinales y un 30 a 45% de blecido el diagnóstico endoscópico no queda más que los tumores del intestino delgado40. colestasis. MURR M.En pacientes con lesiones BIBLIOGRAFÍA llary adenomas and adenocarcinomas in familial adenomatous polyposis: cumulative risk and APC gen mutations. Surgery 1994. y colab. 4:13. EMORY T. 10. DELCORE R. tous polyposis. 9:914. traindicar la resección20. Ann Surg 1980. extrahepatic 3. gallbladder. Surgery 1995. LOOF L y colab. Ann Surg Oncol 1994. 4.75(suppl 1):171-190. SAKORAFAS G. Cooper J. J Gastrointest Surg 2000. carcinoma. ISELIUS L. DEMATOS P. ASBUN H. ROMERO L.: What prognos. Gastroen- 1. 19.: Neuroendo- 9. Surg Clin North luation for presumed benign ampullary neoplasms. 17. CHRISTOPHER D. and pancreas. GOELLNER J y colab. y colab. y colab. SMALL 16. BAKAEEN F. COOPER M. 60% a 5 años. 121:1127.B. pero no debe con- plear resecciones segmentarias para los tumores más dis. resection. PENNA C. sido sometidos a resecciones radicales86-3-45. BOAVENTURA S. Philadelphia: W. FORSTER J. En los pacien- dical mediante duodenopancreatectomía (DPC) es supe. crine ampulary tumors: Spectrum of disease including the first carcinoma of the duodenum: management and survival in 67 report of a neuroendocrine carcinoma of non-small cell type. FLAMENT J. TIRET E. eds. CAVAZA A. tor. y colab. Biliary tract. 23. bile ducts. 12. 128:628. ROSSI R. AHRENDT SA. Gut 1996. 128:515. edi.38:610. tes sometidos a resecciones con criterio curativo. Arch Surg 1993. cinoma of the duodenum. mientras que se deberían em. AKERBRANT H. et al. OLSSON R. IV-482 no es posible se deberá realizar un by-pass duodenal me. tumor es un factor de mal pronóstico. THOMAS J. 2001:1076-1111. 10(4):261. Am J Surg 1993. TYLER D.: Local ampu- 6. y 22. 117:224. 31:494-496. 2004. World J Surg 1985. el único rior a las resecciones segmentaria. debido a que toda la mucosa duodenal es- Las tasas de resecabilidad reportadas en la literatura tará en riesgo de desarrollar nuevos focos de carcinoma7. MUNSON J: Local resection for am. LASSON A: Primary car.: Large cell INTESTINAL. Sabiston Textbook of Surgery. Henson D. CARTER D: Cancer of the pancreas. 115:762. BALLADUR P. y colab. análisis multivariado fue el compromiso ganglionar45 Los Pero el valor de las resecciones radicales extensas en pacientes resecados con ganglios positivos presentaron cuanto al clearence ganglionar ha cambiado reciente. y colab. FAROUK M. 9(1):43. EMORY R. Las series más recientes reportan una tasa de sobrevida a sección para el adenocarcinoma duodenal no está bien 5 años que oscila entre un 25 y 40% en pacientes que han definida7. y colab. 5th ed. BJORK J. REINDERS M. ALWMARCK A. sis and Treatment of Cholangiocarcinoma. resectability and survival in patients with primary duodenal duodenectomy for cancer and precancer in familial adenoma. 166-626.: Results sclerosing cholangitis. Surgery Am 2000. The Oncologist pullary tumors: Is there a place for it?. 21. 135:635. 1:73. 7. GALLO M. NIOTIS M. FARNELL M. 127:221 pincott-Raven 1998. ALLEMA J. 191:13.: Natural history ders Company. Históricamente. 151-153. 20. VALCAVI R. CLARY B. Para algunos autores el estadio avanzado del mal (1ra y 2da porción). Saun. Int J Colorectal Dis 1993. 2000. RAMSPERGER K. Gut 1990. 11. PITT HA. WILLIMSON R: Enteric adenoma and adeno- tic factors are important in duodenal adenocarcinoma? Arch carcinoma. CARRIAGA M. and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary 2. 80(1):201-212. Penn: Li. incluso para aquellos factor independiente de mal pronostico observado en el tumores ubicados en la 3ra y 4ta porción del duodeno62. una sobrevida a 5 años del 15%.: Endoscopic snare excision of benign adenomas of the tumors of the duodenum: reappraisal of local versus extended papilla of Vater.: Primary adeno. 83-87. 2004. terology 2001. Otros grupos sostienen que el uso de la DPC se con ganglios negativos la tasa de sobrevida ascendió al debería reservar para los carcinomas del duodeno proxi. varían entre el 43% y 87%3. Ann Oncol 1999. SARR M. Indications 17 . Philadelphia. neuroendocrine carcinoma of the ampulla. AVISSE C. AMERICAN JOINT COMMITTE ON CANCER. CARR-LOCKE D: Role of endoscopic stenting in the duo- analysis of prognostic factors for survival. BROOME U. SARR M. BINMOELLER K. WRIGHT P: Diagno- 5. 18. ANDERSON C. denum. BRANUM G.: Improving 8. y colab.. 14. Gastrointest Endosc 1993. HESS K. indicar DPC. embryologic and surgical aspects.: Periampu. duodenales de riesgo o francamente malignas se deberá diante una gastro-entero anastomosis96-20. In: Fleming I. llary resection with careful intraoperative frozensection eva- Anatomic. ANDERSON A. HENSON D: Liver. In: Townsend C. y colab. Cancer 1995. La extensión óptima de la re.: Villous colab. Arch Pathol Lab AJCC Cancer staging manual. se sostuvo que la resección ra. 15. Med. y colab. of pancreaticoduodenectomy for ampullary carcinoma and 13. patients. BARNES G. DELATTRE J: Ampulla of Vater.: Pancreático. tales (3ra y 4ta porción)9-52. Surg 2000. VAN GULIK T. 39:127. mientras que en aquellos mente9. KOMOOWSKI R. 37. y colab. Surg Ginecol Obstet 1993. Ann Surg 1987. y colab. World J Surg obstruction. KINOSHITA H. 45. MAISONNEUVE: Pancreatico-biliary ma- ges. LANGER B. LOK T: Endosonography in diagnosis and staging of pancre- (FAP): results of a 10 year prospective study. 23: 901-906. IWAMA T. Am J Surg 2000. 7(1):199. ROSSE R.19:637. 46. KUBO K. Ann Oncol 1999. THOMPSON J. ITOH H.: Hepa- 29. PITT H. Ann Surg 1988. AKAHOSHI K. cinoma of the ampulla de Vater: Review of 38 cases with emp- giocarcinoma: The Impact of Tumor Location and Treatment hasis on treatment and prognostic factors. 34.: Choledochal 56. Ann Oncol 1999. Am J Roentgenol 1992.: Bile duct tolithiasis associated with cholangiocarcinoma. y colab. 33. and ampullary tumors. HABER G: Ampullary adenoma: clinical mani- cysts in adults. LIN E y colab. Br J Surg 1995. 160:43. BORNMAN P y colab. TSANGARIS N: Primary carcinoma of the duo. DANZI J. COLOMBANI P y colab. y colab. WIDSON J. 44. MIDWINTER M. especially of the common bile duct. IIDA M. 1991 May. LILLEMOE K: Palliative therapy for pancreatic cancer.1899. y colab. y colab. 72:443. ging of cholangiocarcinoma and pancreatic carcinoma. STEIN D. JAGELMAN D. 48. y colab. GULLIVER D.: Primary no. MATORY Y. 159:503. 10 (Suppl 4):12. cause and tumor 1995. HERON D. 10(4):18. Gastroenterology 1989. COOPERMAN A. Radiologic evaluation of level. denal cancer in patients with familial adenomatous polyposis 51. Endoscopic Ultrasonography 1992.: The Ann Oncol 1999. Arch Surg. 15:1188. 179:37. BURKE A.: Tumors of coli (Gardner'syndrome). MODOLELL I. HENIFORD B. Br J Radiol 1997. CHIJIIWA Y. MAKIPOUR H. 18 . KUBO S. GUARNER L. BEGGS B. Ann 47. 179:462.126(5):650 polyposis. MUNSON J.85:1241-1249 nampullary/periampullary adenocarcinoma of the duodenum. Br J Surg 1996. 1989 82:917. JAGEKMAN D. HALSTED W: Contributions to the surgery of the bile passa. GALANDIUK S.: Cholan. y colab. y colab. tumors: Which ones should be resected? Am J Surg 1985. 141:645 10(Suppl 4):1.220:644. tumors.: Periampullary sis and properative evaluation of pancreatic cancer with impli. 83:1712.: 25. 1994. the ampulla of Vater: a comparison with duodenal carcinoid 35. Villous tumors of the duodenum. OFFERHAUS A. atic and ampullary cancer. Cancer 1999. GAYNOR J. TAYLOR B. approach. Gut 2002. festations. JONES B. J Am Coll Surg 1994. Ann Surg 2003.: Primary adeno- biliary obstruction: Efficacy of thin section dynamic CT in de. GIBSON R.: Natural history of duo. 27:744 Ann Oncol 1999. YEUNG E. Gastroenterology 1992. denal lesions in japanase patients with familial adenomatosis 58. cations for management.: Choledochal Med J. HEWITT P. WILLIS G. 32. HERMANN R. Vater: local resection versus pancreatoduodenectomy. JOHAN G. 49. 10:1227. Am J Surg Pathol 1991. Lancet 1988.:Assessment of ampulla of Vater pathology: an endoscopic 27. Br J Surg 1999. IV-482 for the technique of local resection of tumors of the papilla of risk of upper gastrointestinal cancer in familial adenomatous Vater. y colab. y colab. 26. BUSSEY H: Upper gastroin. HIROHASHI K y colab. 206:572. 149:46 19:915. respectability. Ann Surg 1976.: Car- 36. diagnosis and treatment. J. BATHE O. GEENAN J y co- atment for distal bile duct cancer. Ann Surg 31. World J Surg 1999. Radiology 1986. 26(4):422. KRIGE J. KAWACHI Y. 41. 207:234. 177:366. FRANCESCHI D. 2:673. BOLTON J. Am Surg 1961. BAKER M. 102:1980. MARTIN J. Boston Med Surg lignancy: Prevalence and risk factors. endosco- adenomatous polyposis. SPIGELMAN A y colab. Surg 30. LOWELL J. SAUNDERS B. KAKLAMANOS I. HAYES D. carcinoma of the third and fourth portions of duodenum: fa- termining respectability. 86:189. Gastrointest Endoscopy 38. BRENNAN M: Carcinoma of the 39. Extent of resection in the management of duodenal adeno- nancy.: graphy. ampulla of Vater. 55. YAO T. 57. testinal cancer in familial adenomatous polyposis. copic forceps biopsy taken prior and following sphinterotomy. lab. GRAY G. TOMITA H. DECOSSE J. DIETL K. IOVINE V. vorable prognosis after resection. 60. FERNANDEZ DEL CASTILLO C. pic ultrasonography and findings at operation in pancreatic 42. 50:636-641. y colab. tive staging of ampullary tumors by endoscopic ultrasono- 28. SOBIN L: Carcinoid tumors of the ampulla de Vater. EVANS P. cyst disease. for pancreatic cancer. BEVERIDGE C. of clinical presentation of pancreatic and biliary tract cancer. CHENG C. 96:1031. BLUMGART L. A changing pattern of presentation. FONG Y. 13:649. MAGAGELADA J: Vagaries 1:1149. MENZEL J. 10(4):82.: for local excision of ampullary lesions associated with familial Correlation between spiral computed tomography . y colab. FREENY P: Computed tomography in the diagnosis and sta.: Malignant 52. LIPSETT P.82:382.: Preopera- Oncol 1999. 24. Arch Surg 1992. LOWENFELS A. GIARDIELLO F y colab. the papilla of Vater: Inadequare diagnostic impact of endos- 40. GROVES C. FERRUCCI J: MRI and MRCP in pancreaticobiliary malig. MAKHLOUF H. 53. Gastroenterol Clin North Am 1990. Strategy on Outcome. denum.: Indications 59. WARSHAW A: Diagno. y colab. 183:341. HOWARD J: Development and progress in resective surgery Clin North Am 2003. ESCHELMAN D. BROWDER W: Villous tumors of the ampulla of Oncol Clin North Am 1998. South 50.: Carcinoma of 54. 127:557. y colab.: Duo. POREMBA C. IANNITI D. carcinoma. 43.: Outcome of tre. : Pancreati- 64. 5(3):689. 27:6. 1(5):474. A spectrum of intrahepatic. 24:54. 78. PARK S.y colab. tion of p53 protein overexpression in adenoma and carcinoma 88. 79. MONSON J. y colab. IV-482 61.: Upper 75. PENNA C. treatment of severe duodenal polyposis in familial adenoma. the ampulla of Vater associated with or without adenoma: A 46:334. Cancer 1993. y colab. Br J Surg 1993. DOZOIS R. J Surg 1978. WILLAMSON R: Surgical treatment 51:AB57. SOBOL S. PARK Y. logis study. and distal tumors. y colab. 93. or pancreaticoduodenectomy. 81:668. KNOL J. y colab. tecting cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing 72. MUKAI H. WARSHAW A: Surgical approaches to benign and malig- tion of endoscopic ultrasonography in the preoparative sta. Br J Surg 69. J Gastroenterol 1997. and Ki-67 inmunohistochemical expressions. BATAILLE N. SCOTT-COOMBS D. sis.83:1121-1122. NASS S. MOSS W.95:204. 1998. RATTNER D. NAGAI E. advanced duodenal polyposis in familial adenomatous polypo- posis: Experience of two European centers. Br J Surg. 81:1472. y colab. FARNELL M y colab. MARTÍN J.: Surgical poly. y colab. SPIGELMAN AD. y colab. POSNER S. 203:301. 83. 85. HABER G. y colab. Mod Pathol 19 . KLEE G y colab. SEIFERT E. Ann Surg 2004. Scan J Gastroenterol 1996. Ann Surg 1985.: Management of pectomy of duodenal adenomas in familial adenomatous poly. COLLETTI L. 2000 128:694 94. PICCOLI A. SHEMESH E. y colab. come of Familial Adenomatous Polyposis Patients After Res. C. 84. SCHLIPPERT W. the ampulla of Vater. 1994. ma. HARNOIS D. y colab. NAGORNEY D. CZERNIAK A. y colab. duct. PESHERER C: Adenoma-carcinoma secuence 76. MCCART P. y colab. DONOHUE J. Arch Surg 1996. 102:188. MCENTEE G. ANURAS S. KRIEGE J. 126:353. tic and ampullary carcinoma by endoscopic ultrasonogrphy. SILVERMAN W y colab. Gastroenterol 1978. of primary duodenal carcinoma: a personal seres. y colab. ma of the papilla de Vater: A review of fifty-seven cases. STOLTE M: Adenoma and carci- torative Coloproctectomy. RICCI J: Carcinoid of the ampulla of Vater: Local resection 62. SPIGELMAN A. SOHN T. clinicopathologic analysis of 198 cases with reference to p53 77. Gastrointest Endosc 2000.56:40. C. PARC Y. y colab.: Surgical cholangitis. 169:445 hout primary sclerosing cholangitis. Am doscopic snare ampullectomy for resection of benign ampu. SPERTI C. tionship to carcinoma.2(8666):783-5. JULER G.: Long-term Out. QUIRK D.: The use of endoscopic ultrasonography reduce the 95. 1989 Sep 30. N Engl J Med 1994.: Out.: Sur. BRAIG C. polyposis syndromes.: Carcino- 68. LUCKE D. y colab.: Staging of pancrea- 65) NAKEEB A. PHILLIPS R. 86.: De- 2000. 1994. y colab. Ann Surg 1996. Lancet. SCHAPIRO R. COOPERMAN A: Villous adenoma of the ampu- tous polyposis. 73. DONOHUE J. RIVERA J. 75:107. NALCASE A. Surg 1977. RATTNER D. Perihiliar. UEKI T.: Evalua. 81. 90. 87. WARSHAW A: Villous tumors of lary region: Cumulative results in 57 institutions in Japan. 131:366. SAWADA T. 1991. Surg Ginecol Obs- 19-9 in the diagnoses of cholangiocarcinoma in patients wit. 1996. RÖSCH T. FERNANDEZ DEL CASTI. 82. Gastroenterology 1992. BERK T.: Clinicopathologic correla. nant tumors of the ampulla of Vater. Surg Oncol Clin North ging of carcinoma of the ampulla de Vatter and common bile Am 1996. Risk of should patients undergo surveillance of the upper gastrointes- extracolonic cancer in familial adenomatous polyposis. Br J Surg clinicopathology review of 51 cases and study of their rela. Arch Surg 1974. RUSTGI A: Hereditary gastrointestinal polyposis and non- 66. Am Surg 1999.: Cholangiocarcino. STOLTE M. SCHULTE F. MATSUMOTO Y. Gastrointest Endosc 1992.: Primary adenocar. NUGENT KP. ROBERTS R.: Carcinoma of cost of treating ampullary tumors. 80. An the duodenum. PIQUARD A. FERNANDEZ DEL CASTILLO in the papilla of Vater. tet 1989. PASQUALLI A. 71:686 cinoma of duodenum. Gastrointest Endosc 2002. 224:463. 92. 91. SIQUEIRA E. llary neoplasms in 25 patients. 38:676.128:871. Cancer 1981. RATTNER D. BALLADUR P. Arch 65:1043. PHILLIPS RKS. PERZIN K. PATEL A. NAKAYAMA M. Surg 1993. 85:665-668. UCHIDA K. TIRET E. SCHOEN R. Surg. BORNMAN P. RYAN D. FERNANDEZ DEL CASTILLO 63. HABER G.: Radical re- 74. coduodenectomy for ampullary carcinoma. 31:376. World J Surg 2000. 331:1694. PITT H. gical treatment of cancer of the páncreas and the periampu. GAIN T. Arch Surg pullary neoplasms. Gastrointest Endosc 1997. MUTO T: Familial adenomatous polyposis: 67.: The utility of CA ment of adenoma of the papilla of Vater. Br J tinal tract? Endoscopy 1995. 108:805.:Defining the criteria for local resection of am- resection for carcinoma of the ampulla of Vater. y colab. PENNA C. pp 508-529. 185:52. sphincterotomy and endoscopic fulguration in the manage- 71. y colab. TALBOT I. 80:1027. TAKASHIMA M. YASUDA K. BRUGGE W. 87:37.: Radical LLO C. 48:799. lla de Vater. WILLIAMS C. Surgery. 239(3):378-382 noma of the duodenum and papilla of Vater: A clinicopatho- 70. PANNUNDURAI R. y colab.: En. KIM Y. Am J Gastroenterol 89. SORAVIA C.: Endoscopic of the ampulla of Vater.: Safety and gastrointestinal cancer in patients with familial adenomatous long-term efficacy of transduodenal excision for tumors of polyposis. comes after curative resections of cholangiocarcinoma. BRIDGE M: Adenomas of the small intestine: A section for ampullary carcinoma: long-term results. Am J Gastroenterol 1991. y colab. WARSHAW A. WADE T.: Six hundred fifty 101. pitals: 1987-1991. 1991. ENJOJI M: Adenoma of the ampulla of 99. J Surg Oncol 1997. YAMAGUCHI K. Ann Br J Surg 1992. UENO N. PLAZA J. Surg 1997. Vater: A cliniopathologic study and pathologic stagingof 109 100. 102.: Results of radi- cal resection for periampullary cancer. 226:248. Cancer 1987. 106.S. 116:819 108. Ann Surg 1975. VIRGO K. WYATT S. 104. Neth J Med 1994. VIRGO K y colab. BEGER H: Local resection of benign am. MOESINGER R. WADE T. CHOE D. y colab. carcinoma of the ampulla of Vater: a 28-year experience. PRASAD C. 59:506. TOMIYAMA T. 32:1558. 44:202. DE BRUINE A. Ann distal bile duct cancers in U. 181:534. Gut 1991. cancer treatment in US Department of Veterans Affairs Hos. Surg Ginecol Obstet 1993. 13:1300. FISHMAN E: Biliary tract obstruction. VAN HOEK B. of failure after pancreaticoduodenectomy for ampullary carci- rization of biliary strictures using intraductal ultrasonography: noma. TALAMINI M. y colab. Ampullary carcinoid and neurofibromatosis: Case report and 107. YEO C. SOHN T y colab. The role of trointest Endosc 1998.: Vater: putative precancerous lesion. 176:33.: Adeno. 105. Gas. IV-482 2000. Ann Oncol 1999. spiral CT in detection and definition of disease. WILLET C. 79:8. Surg 1997. PITT H. CONVERY K. WATANAPA P. WILLIAMSON R: Surgical palliation for 96. 225:590.: Periampullary cases of carcinoma and 5 cases of adenoma. y colab. 103. YAMAGUCHI K. ging 1997. WARREN K.: Experience with consecutive pancreaticoduodenectomies in the 1990s. Surgery 1994. y colab. pancreatic cancer: developments during the past two decades. y colab. TREITSCHKE F. Veterans Affairs hospitals: 1987. 21:27. 47:341. ENJOJI M: Carcinoma of the ampulla of review of the literature. y colab. pullary tumors. CAMERON J. VAN BASTEN J. 10(Suppl 4):212.: Patterns 97. comparision with percutaneous cholangioscopic biopsy.64:242. COPLIN M. 20 . TAMADA K.: Characte. Clinical Ima- 98.