Tumores cutáneos benignosResumen: Tumores benignos de la epidermis. Tumores epiteliales benignos de las glándulas sudoríparas ecrinas. Tumores benignos de las glándulas sudoríparas apocrinas. Tumores benignos de las glándulas sebáceas. Tumores benignos del folículo piloso. Nevus. Tumores benignos del tejido fibroso o fibrohistiocitarios. Tumores benignos del tejido adiposo. Tumores benignos nerviosos. Tumores benignos del tejido muscular. Quistes cutáneos. Verrugas. Tumores epiteliales malignos. Carcinoma basocelular. Carcinoma espinocelular. Publicación enviada por Cesar Gonzáles Guerra 1. 2. 3. Introducción Tumores benignos de la epidermis Tumores epiteliales benignos de las glándulas sudoríparas ecrinas Tumores benignos de las glándulas sudoríparas apocrinas Tumores benignos de las glándulas sebáceas Tumores benignos del folículo piloso Nevus Tumores benignos del tejido fibroso o fibrohistiocitarios Tumores benignos del tejido adiposo Tumores benignos nerviosos Tumores benignos del tejido muscular Quistes cutáneos Verrugas Tumores epiteliales malignos Carcinoma basocelular Carcinoma espinocelular Bibliografía 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. INTRODUCCIÓN Pocos comprendemos que nuestra piel es la primera línea de defensa de nuestro organismo contra los elementos del mundo externo. Es la barrera contra la invasión de microorganismos, además, nos ayuda a regular la temperatura corporal y por medio de la sudación, excreta agua y diversos productos de desecho del metabolismo Es el órgano más grande y sensitivo de nuestro organismo y el más expuesto al mundo exterior, por lo tanto, es el que más recibe estímulos táctiles, térmicos y dolorosos. Además, las células epidérmicas pueden producir enzimas (carboxilasas, fosfatasas y sulfatasas) y complejos inmunitarios en respuesta a una invasión viral. Las lesiones cutáneas constituyen una de las alteraciones que con mayor frecuencia se observan en la exploración física. Es importante distinguir las que son de carácter benigno de las malignas, tales como el melanoma y otros cánceres de piel. Los melanomas cutáneos (MC) son neoformaciones malignas que se originan a partir de los melanocitos, células pigmentadas que normalmente están La epidermis y en ocasiones también en la dermis El melanoma maligno cutáneo primario es uno de Los cánceres más difíciles de erradicar en estadios avanzados, ya que alcanza un alto potencial de malignidad. Otros tumores cutáneos malignos no melanomas son los epiteliomas basocelulares (EBC) y espinocelulares (EEC), originados en la epidermis y/o sus anejos El cáncer de piel no melanoma se considerade curso poco agresivo; no obstante, en 1999 se estimaron más de 2.100 muertes atribuibles a esta enfermedad en Estados Unidos Tumores de piel y tejido celular subcutáneo TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS TUMORES BENIGNOS DE LA EPIDERMIS los tumores cutáneos benignos son lesiones frecuentes que pueden tener diversos orígenes desde la epidermis, los anejos o el tejido conectivo dérmico y tejido subcutáneo así como las estructuras que se encuentran en dermis incluyendo nervios y vasos sanguíneos. Queratosis seborreica También denominada queratosis senil o verruga seborreica. Es el tumor epitelial benigno más frecuente. Suelen aparecer en personas mayores de 40 años, localizadas en cabeza, cuello y tronco. Pueden ser únicas, o con mayor frecuencia múltiples. Aparecen como lesiones aplanadas, bien delimitadas, de color amarillento o marrón; posteriormente adquieren un aspecto sobreelevado, verrugoso, de superficie untuosa o hiperqueratósica. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2 cm. Semejan lesiones “colocadas” sobre la piel. Su color varía del pardo al negro. Las lesiones muy pigmentadas deben diferenciarse del carcinoma basocelular pigmentado y del melanoma maligno. La erupción brusca de múltiples lesiones de queratosis seborreicas constituye el “signo de Leser-Trelat”, considerado durante mucho tiempo como un marcador cutáneo de neoplasia interna. Actualmente, se discute dicha relación, siendo considerada casual por algunos autores Se denomina dermatosis papulosa nigra, una variante propia de la raza negra, consistente en la presencia de múltiples lesiones de pequeño tamaño en las mejillas. La sospecha clínica se confirma mediante el estudio histológico que muestra distinto grado de hiperplasia epidérmica con presencia de pequeños pseudoquistes córneos. Desde el punto de vista histológico se distinguen las siguientes variedades: acantósica, hiperqueratósica, reticulada, clonal, irritada y melanoacantoma. El tratamiento suele consistir en curetaje y electrocoagulación o extirpación-biopsia. Nevus epidérmico También llamado nevus epidérmico verrugoso. Generalmente presentes al nacimiento, pueden manifestarse durante el primer año de vida. Aparecen en 1 de cada 1000 recién nacidos vivos. Formados por pápulas verrugosas de parduscas a negras, confluyentes en placas de tamaño, localización y distribución variables. Pueden adoptar diferentes formas clínicas. El nevus epidérmico verrugoso localizado se distribuye de forma lineal en las extremidades y de forma ondulada en el tronco. Como su nombre indica la lesión es localizada. Las formas extensas se denominan nevus epidérmico verrugoso sistematizado. Clásicamente, las formas extensas de distribución unilateral se denominaban “nevus unius lateralis” y las bilaterales, “ictiosis hystrix”. La variante extensa puede asociar malformaciones neurológicas, óseas , oculares, vasculares y urogenitales, constituyendo el denominado síndrome del nevus epidérmico de Solomon. El nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es la forma que cursa con brotes de inflamación y picor. Las lesiones de nevus epidérmico crecen lentamente durante la infancia y se mantienen estables a partir de la adolescencia. La anatomía patológica muestra hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y elongación de las crestas interpapilares. En raras ocasiones existen hallazgos de hiperqueratosis epidermolítica, consistentes en fenónemos de vacuolización perinuclear y presencia de gránulos de queratohialina. El NEVIL muestra, además, en dermis superficial un infiltrado linfohistiocitario. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica, aunque ésta no siempre es posible. Acantoma de células claras Lesión nodular, poco frecuente, generalmente única, de 1 a 5 cm, rodeado por un collarete escamoso periférico. La localización más frecuente son las extremidades inferiores. La anatomía patológica muestra una lesión intraepidérmica bien delimitada, formada por queratinocitos de amplio y claro citoplasma debido al acúmulo de glucógeno, como demuestra la tinción PAS positiva. La extirpación-biopsia es diagnóstica y terapéutica. Nevus blanco esponjosos Lesión congénita transmitida de forma autosómica dominante. En los primeros años de vida aparecen áreas de la mucosa oral engrosadas, de aspecto esponjoso, blanquecinas. De curso progresivo, puede afectar también las mucosas nasal, esofágica, rectal y vaginal. Dicho aspecto se debe al acúmulo de glucógeno y por lo tanto se tiñen con la tinción de PAS.De plantearse algún tipo de tratamiento. Siringoma Lesiones papulares. cuello. éste consistirá en curetaje y electrocoagulación o cirugía convencional. En la actualidad pueden tratarse con láser de CO2 ultrapulsado. Debe diferenciarse sobre todo del queratoacantoma. Afecta al 20 % de las pacientes de sexo femenino portadoras de síndrome de Down. La histopatología muestra una cavidad quística en dermis media delimitada por un epitelio formado por dos capas de células cuboidales idénticas a las de la porción intradérmica del conducto ecrino normal. pene y vulva. La epidermis circundante muestra células acantolíticas. Suele aparecer en cara. y otra en la que de forma brusca. generalmente múltiples. de morfología normales. principalmente mujeres. compuesta por lóbulos de células claras. cuero cabelludo y axila fundamentalmente. . Provocadas por un fenónemo de retención sudoral. de la periférica se proyectan finos cordones epiteliales descritos como “ en cola de renacuajo”. TUMORES EPITELIALES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS ECRINAS Nevus ecrino Poco frecuente. localizadas en la cara de personas adultas. azuladas o recubiertas por piel de aspecto normal.con menor frecuencia múltiples. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el leucoedema. cuerpos redondos y granos. Existe una variedad histológica denominada “siringoma de células claras”. traslúcidas. condilomas acuminados y molluscum contagiosum.La anatomía patológica muestra hiperplasia de la mucosa oral por intenso edema intracelular focal. Disqueratoma verrugoso Se trata de una lesión papulosa con un tapón queratósico central. La dermatopatología muestra en el espesor de un estroma fibroso múltiples formaciones ductales limitadas por dos capas de células epiteliales. la disqueratosis congénita y la hiperplasia epitelial oral focal. Se ha descrito una variante de distribución lineal. Puede asociarse a diabetes. También pueden aparecer en abdomen. es típico que aumenten de tamaño con el calor. Histológicamente se aprecia una invaginación crateriforme ocupada por un tapón queratósico. Algunos autores incluyen entre los tumores benignos epidérmicos los tumores epiteliales benignos producidos por virus como las verrugas. Afectan con mayor frecuencia a las mujeres a partir de la pubertad. Se han tratado con electrocoagulación y crioterapia. Se localizan en párpados y mejillas fundamentalmente. axila. amarillentas o recubiertas por piel normal. debido a la extensión del tema los incluiremos de forma breve al final en el apartado “Otros”. Se manifiesta por un área circunscrita de hiperhidrosis. Hidrocistoma ecrino Lesiones papulosas únicas . la paquioniquia congénita. Existe una variedad asociada a angiomas denominada “hamartoma ecrino angiomatoso”. La histopatología muestra un acúmulo circunscrito de glomérulos secretores y conductos ecrinos. aparecen múltiples lesiones en el tronco de personas jóvenes denominada “hidradenomas eruptivos de Darier-Jaquet”. con gran vasodilatación y presencia de fibrillas nerviosas responsables del dolor de la lesión. En su espesor aparecen luces tubulares recubiertas por una cutícula acidófila diastasa resistente. respectivamente.bien delimitada. En el interior de la masa tumoral pueden apreciarse estrechas luces ductales recubiertas por una cutícula eosinófila diastasa resistente. de 1 cm de diámetro. El "hidroacantoma simple” y el “tumor ductal intradérmico” son variantes histológicas de poroma ecrino de localización exclusivamente intraepidérmica o intradérmica. Las células que lo componen son grandes. El estroma circundante se muestra edematoso o hialinizado. formada por células cuboidales de menor tamaño que los queratinocitos con un núcleo redondo basófilo. La histopatología muestra una masa tumoral dérmica procedente de la porción inferior de la epidermis. redondeada. El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión. La extirpación-biopsia es diagnóstica y terapéutica. excepto la frecuencia con la que se ulcera. intensamente basófilos. único. Los estudios histogenéticos indican que este tumor puede mostrar diferenciación hacia cualquiera de las estructuras de la glándula sudorípara ecrina. diferenciarse de otros tumores cutáneos dolorosos. de pequeño tamaño sin localización ni datos clínicos característicos. sobre todo en la planta y bordes medial y lateral de los pies y con menor frecuencia en palma de manos. a menudo erosionada. tienen núcleo oscuro y citoplasma claro PAS positivo debido al acúmulo de glucógeno. Espiradenoma ecrino Lesión intradérmica. generalmente única. Generalmente la lesión es única. Desde el punto de vista histogenético. . poliédricas. Los poromas ecrinos localizados en la planta del pie pueden plantear. Hidradenoma de células claras Tumor intradérmico. Los hallazgos histopatológicos consisten en una tumoración intradérmica bien delimitada compuesta por varios lóbulos celulares con presencia de estructuras tubulares ramificadas. también se han descrito en cabeza y tronco. problemas de diagnóstico diferencial con el melanoma amelanótico. Deberá. con tendencia a localizarse en las porciones distales de las extremidades. aunque se han descrito formas múltiples denominadas “poromatosis ecrina”. clínicamente. principalmente de los neuromas. leiomiomas y de los tumores glómicos. Tiene la peculiaridad de ser un tumor doloroso. más frecuente en adultos jóvenes. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica. y otras centrales o periductales con núcleo grande y claro. por lo tanto. se superficie congestiva.Poroma ecrino Tumor hemisférico sesil o pediculado. espontáneamente y/o a la presión. de 1 a 2 cm. Pueden sangrar tras mínimos traumatismos. Histológicamente el tumor está compuesto por lóbulos epiteliales intradérmicos. bien delimitada. es un tumor con diferenciación hacia las dos capas celulares que componen la porción intraepidérmica del conducto excretor de la glándula ecrina. unas de núcleo hipercromático de disposición periférica. Los lóbulos epiteliales se encuentran constituidos por dos tipos de células. tronco y genitales. siringoacantoma y siringofibroadenoma ecrino. Localizado en cabeza y cuello. Cistoadenoma apocrino También denominado hidrocistoma apocrino. Hidradenoma papilífero Su forma clínica característica es la de un nódulo único localizado en la vulva de mujeres mayores de 30 años. En otras localizaciones debe distinguirse del carcinoma basocelular quístico y del nevus azul. TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS Nevus apocrino Muy raro. Adenoma tubular apocrino . en la adolescencia aumenta de tamaño presentando un cráter central de superficie costrosa. Es el tumor benigno más frecuente de la vulva. Otros tumores benignos ecrinos que por su rareza sólo enumeraremos son el adenoma papilar ecrino. El tumor está cubierto por piel normal. Siringocistoadenoma papilífero Tumor congénito localizado fundamentalmente en cuero cabelludo y cara. Su diagnóstico es histológico. bien delimitada en la que aparecen luces tubulares o quísticas ramificadas. aunque también en cuero cabelludo. La histopatología muestra una tumoración intradérmica. edematoso. La anatomía patológica muestra en dermis una cavidad quística con proyecciones papilares parietales en su interior. cuero cabelludo. La exéresis es curativa. hemisférico. de aspecto quístico. Cuando aparece en el glande puede confundirse con los quistes disráficos mediales. Es característico de este tumor la presencia de múltiples células plasmáticas en el estroma. En la periferia se disponen las células mioepiteliales características de los tumores de origen apocrino. genitales e ingle. Su tamaño oscila de 0. En la periferia del quiste se disponen células mioepiteliales. polilobulada. es firme a la palpación y mide pocos milímetros de diámetro. Se manifiesta como pápulas o nódulos congénitos localizados en cuero cabelludo. Periféricamente se disponen células mioepiteliales aplanadas. pequeño. Es un tumor único. Al nacimiento y en los primeros años de vida se manifiesta como una placa formada por pequeñas pápulas. aparece como un nódulo intradérmico o subcutáneo.Siringoma condroide También denominado tumor mixto cutáneo y antiguamente. Su riqueza en mucopolisacáridos es la responsable de las tinciones positivas con azul Alcián y mucicarmín. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica. Derivan de la porción secretora de las glándulas apocrinas. adenoma pleomórfico de la glándula sudorípara. sobre todo en nariz y mejillas. duro. pabellones auriculares. Aparece en la pubertad sobre un nevus sebáceo y/o epidérmico. Aparecen múltiples glándulas apocrinas bien diferenciadas en dermis reticular e hipodermis. traslúcido o azulado localizado sobre todo en cara. adherido en ocasiones a la piel suprayacente que por lo demás muestra un aspecto normal. También se han descrito en la región perianal. La histología muestra una invaginación epitelial quística originada en la epidermis ocupada por proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas. Se trata de una proliferación hamartomatosa de glándulas apocrinas. El estroma presenta un aspecto pálido. Se observa en dermis un tumor encapsulado formado por espacios quísticos ocupados por proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas que muestran secreción por decapitación. También puede afectar el tronco.5 a 3 cm. Puede desarrollar metaplasia cartilaginosa. párpado y conducto auditivo externo. limitadas por dos capas de células epiteliales: cuboidales las internas y aplanadas las periféricas. La pared quística y las proyecciones papilares están recubiertas por una capa de células que muestran secreción por decapitación. axilas o ingles. pezón. Existen formas múltiples. Cada lóbulo tumoral está rodeado por una vaina hialina PAS positiva y diastasa resistente. y en dermis lobulillos sebáceos incompletamente desarrollados. infantil o fase de placa alopécica se manifiesta como su nombre indica como una placa alopécica redondeada u oval . Recientemente se han descrito muchos otros tumores aparecidos sobre lesiones de nevus sebáceo . del adulto o de desarrollo tumoral aparecen sobre la superficie de la lesión diferentes tipos de tumores benignos y malignos. En torno a la pubertad la placa alopécica adquiere un aspecto verrugoso. heredadas con carácter autosómico dominante. Predomina en las mujeres. Se localizan en cabeza y cuello. pezón. Histológicamente aparece un ancho conducto sebáceo central en el que desembocan numerosos lóbulos sebáceos agrupados en torno a él. papilomatoso. Es la fase II. Clásicamente. Otras dispuestas centralmente de núcleo amplio y pálido. La extirpación debe ser amplia ya que recidivan con facilidad. cuello y pene. Histológicamente se aprecia hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis y . amarilla o naranja. En la mayoría de las ocasiones son únicos. el nevus sebáceo debe ser extirpado quirúrgicamente antes de la pubertad. los tumores relacionados con mayor frecuencia con el nevus sebáceo han sido el siringocistoadenoma papilífero y el carcinoma basocelular. Se han descrito casos excepcionales de malignización y metástasis. Cilindroma Se trata de uno de los tumores anexiales benignos más frecuentes. localizada con mayor frecuencia en cuero cabelludo. hemisféricos. firmes. de tamaño variable. En el fondo de la lesión se aprecian glándulas apocrinas. Su curso clínico-patológico presenta tres etapas o fases. En la fase III. Cilindromas múltiples de cuero cabelludo TUMORES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS Hiperplasia sebácea Muy frecuente. Por último. también se ha descrito en cara y cuello. constituyendo los denominados “tumores en turbante” Las formas múltiples se asocian a tricopiteliomas múltiples. Aparecen en la pubertad o en la edad adulta. Histológicamente está compuesto por múltiples lóbulos epiteliales compactos dispuestos como si de las piezas de un rompecabezas se tratara. Pueden confundirse con pequeños carcinomas basocelulares. Son tumores globulosos. Unas de disposición periférica . puberal o de placa verrugo-papilomatosa.Tumor raro diagnosticado mediante estudio histológico. Al microscopio se observa acantosis y papilomatosis de la epidermis. recordar que el nevus sebáceo puede formar parte del síndrome de Solomon . La fase I. Debido a estas asociaciones. proliferación e hipertrofia de las glándulas sebáceas. en las que las lesiones se extienden por amplias zonas del cuero cabelludo y de la cara. Nevus sebáceo El nevus sebáceo de Jadassohn es una lesión congénita. de núcleo pequeño y oscuro. Localizaciones inusuales son areola. bien delimitada. recubiertos por telangiectasias. Los lóbulos está compuestos por dos tipos de células.incluyendo carcinomas epidermoides.en empalizada. Aparece como pequeñas pápulas amarillentas umbilicadas localizadas en frente y mejillas de personas adultas. en dermis. También se han descrito neoplasias de colon y riñón. de pequeño tamaño. lipomas y/o fibromas orales. tronco y extremidades. Tricoepitelioma Existe una variante solitaria y otra múltiple. localizadas en cara. Fibrofoliculomas Se trata de pápulas de 2 a 4 mm. también pueden aparecer en cuero cabelludo. Debe diferenciarse principalmente del carcinoma de células basales con diferenciación queratósica con . con menor frecuencia aparecen en cuero cabelludo. En el espesor del tumor es característica la presencia de quistes córneos debidos a fenómenos de queratinización brusca y completa. Se aprecia un tumor de localización dérmica. Los lóbulos sebáceos están formados en la periferia por células germinativas basófilas y en el centro por células sebáceas maduras de citoplasma claro por el acúmulo de lípidos. granulomas por cuerpo extraño y focos de calcificación. separados por septos conectivos. TUMORES BENIGNOS DEL FOLÍCULO PILOSO Tricofoliculoma Tumor único. cuadro heredado con un patrón autosómico dominante que asocia neoplasias sebáceas cutáneas (adenoma sebáceo. Los tricoepiteliomas múltiples se heredan con carácter autosómico dominante. Al microscopio se observa en dermis una cavidad quística limitada por un epitelio escamoso y llena de queratina.5 cm de diámetro localizadas en surcos nasogenianos. acrocordones. tronco y extremidades superiores. En cuanto a los tricodiscomas. Histológicamente ambas variedades presentan hallazgos semejantes. colagenomas. El tricoepitelioma solitario aparece en las primeras décadas de la vida. bien delimitado. Histológicamente el adenoma sebáceo está compuesto por múltiples lóbulos sebáceos que muestran una diferenciación incompleta. aparecen en la infancia como pápulas firmes blanquecinas o rosadas de 0. Se manifiesta clínicamene por un nódulo cupuliforme de 5 mm de diámetro con un orificio central del que surgen finos cabellos. nariz. Pueden tratarse mediante dermabrasión o láser de CO2. como una pápula rosada de unos 2 centímetros localizada con mayor frecuencia en la cara. bien diferenciados. labio superior y frente (distribución centrofacial). sebaceoma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas y una o varias neoplasias malignas internas (con mayor frecuencia cáncer colorrectal y en segundo lugar génitourinario). Puede ser un marcador cutáneo del síndrome de Muir-Torre. cuello y tronco. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé. localizado en cabeza y cuello de personas ancianas. algunos autores dudan de que se trate de una entidad aparte. de piel normal.Adenoma sebáceo Tumor generalmente único. Pueden asociarse a cilindromas. en este caso se heredan de modo autosómico dominante por un gen localizado en el cromosoma 9. compuesto por lóbulos de epitelio folicular con células basalioides dispuestas periféricamente en empalizada. En el estroma peritumoral pueden encontrarse abundante colágeno. generalmente múltiples. no es hereditario. casi siempre localizado en la cara. cuello. de herencia autosómica dominante asocia fibrofoliculomas múltiples. En torno a este folículo piloso “primario” se disponen numerosos folículos “secundarios” de menor tamaño. el resto tienen un citoplasma claro. incluso pétreo. Las células periféricas se disponen en empalizada. Con frecuencia aparecen focos de calcificación y en ocasiones de osificación. a síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Gardner. son tumores cutáneos benignos formados por acúmulos de células névicas (tecas o nidos) localizados en la unión dermo-epidérmica. está constituido por lóbulos epiteliales en conexión con la epidermis o con la vaina epitelial externa. Los tricolemmomas faciales múltiples forman parte de la enfermedad de Cowden o síndrome de los hamartomas múltiples cuadro heredado con carácter autosómico que puede asociar neoplasias de tiroides y de mama. presentan un núcleo grande central y se aprecian numerosas figuras de mitosis. Pilomatricoma con distrofia miotónica característica de pilomatricoma Tricolemmoma Existe una variante solitaria y otra múltiple. debido al acúmulo de glucógeno. nariz y labio superior. tronco y extremidades inferiores. El tratamiento es quirúrgico. coloquialmente denominados lunares. PAS positivo. El tricolemmoma deriva de la vaina radicular externa. Clínicamente pueden semejar una verruga vulgar o un carcinoma basocelular. Pilomatricoma También denominado epitelioma calcificado de Malherbe. denominándose células transicionales. A la palpación es duro. La forma solitaria se localiza en la cabeza y cuello de pacientes adultos. Histológicamente.5 a 5 cm de diámetro recubierta por piel de aspecto normal. rosada o pigmentada. Para algunos autores. Se han descrito formas múltiples asociadas a distrofia miotónica. La proporción de estas células es mayor cuanto cuanto más evolucionado sea el tumor. asintomática. Histológicamente se trata de un tumor intradérmico o subcutáneo bien delimitado constituido por lóbulos compuestos por tres tipos de células. También se pueden aparecer en adultos de entre 50 y 70 años. principalmente en párpados. por último. Son lesiones muy . Es un tumor frecuente. Aparece en cara. Pueden aparecer además en cuero cabelludo. Hacia el interior de los lóbulos las células van perdiendo su núcleo. carecen completamente de núcleo convirtiéndose en células sombra o fantasma.el que se confunde frecuentemente. ciertos casos de carcinoma basocelular descritos en niños y adolescentes podrían coresponder a tricoepiteliomas solitarios. cuello y extremidades superiores de niños y adultos jóvenes como una lesión pápulo-nodular de 0. El pilomatricoma muestra diferenciación hacia las células matriciales del pelo. En la periferia de los lóbulos tumorales las células son basófilas. generalmente único. NEVUS Los nevus melanocíticos o pigmentocelulares. posteriormente adquieren una superficie verrugosa. Los nevus congénitos gigantes tienen una incidencia que oscila según las series entre 1/1000 y 1/20 000. En otras localizaciones pueden asociarse a trastornos subyacentes como trastornos oculares. El riesgo sería mayor para las lesiones de localización axial. Los nevus congénitos pequeños aparecen entre el 1 y el 2. Dependiendo de su topografía se han denominado “en antifaz”. “en camiseta”… Durante los primeros meses de vida suelen ser aplanados. son muy orientadores del origen congénito de la lesión. existe una serie de hallazgos microscópicos. Nevus melanocíticos congénitos Son lesiones presentes al nacimiento o manifestadas durante las primeras semanas de vida. Predominan en el tronco. Cuando la extirpación no sea aceptada por la familia del paciente o resulte técnicamente imposible. espina bífida. se origina principalmente de los melanocitos de la unión dermoepidérmica y menos frecuentemente de las células névicas dérmicas. seguido de cabeza y extremidades. vasos sanguíneos y linfáticos. Nevus congénito gigante Nevus melanocítico adquirido . a menudo pilosa y en ocasiones polipoide. atrofia ósea. el empleo de injertos cutáneos o de expansores tisulares.5 cm de diámetro. retraso mental. crisis convulsivas… por melanocitosis leptomeníngea o neurocutánea de pobre pronóstico por el riesgo de desarrollar melanoma de menínges . cuando se produce. fundamentalmente en la vida adulta por lo que se recomienda extirpar los nevus congénitos pequeños en la pubertad. En la mitad de los casos la transformación maligna se produce en la primera infancia por lo que se aconseja su extirpación antes de los 3 años. músculos erectores del pelo. La malignización. El 40 % de los melanomas malignos diagnosticados en niños aparecen sobre nevus congénitos gigantes. Así. un nevus congénito mayor de 10 cm localizado en la cara se considera gigante. Además existen otros nevus con peculiaridades clínico-patológicas distintivas que expondremos más adelante. que sin ser específicos. Predominan en la espalda aunque pueden aparecer en cualquier localización.5 y 20 cm de diámetro y gigantes los mayores de 20 cm de diámetro. “en calzón”. Sin embargo. Uno de ellos considera nevus melanocíticos congénitos pequeños los menores de 1. Su color varía de pardo a negro. Estos hallazgos consisten en la presencia de células névicas en dermis profunda y tejido celular subcutáneo. nevus melanocíticos congénitos medianos los comprendidos entre 1. Estos criterios son relativos y dependen de la localización de la lesión. Los localizados en cabeza y cuello pueden asociarse a hidrocefalia. Suelen clasificarse según su tamaño. Se han propuesto diversos criterios. hipertensión intracraneal.5 % de los recién nacidos. la lesión deberá revisarse periódicamente. Se ha estimado que el 14.frecuentes. La dermoabrasión es una técnica desaconsejada ya que no elimina el componente profundo de la lesión.9 % de las lesiones desarrolla melanoma. formación de hileras celulares “en fila india” entre las bandas de colágeno y presencia de células névicas en relación con los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas. La incidencia de melanoma desarrollado sobre un nevus congénito gigante oscila entre el 3 y el 7 %. nervios. El tratamiento quirúrgico puede realizarse mediante escisiones múltiples. En las lesiones gigantes pueden encontrarse además imágenes de nevus de Spitz y/o de nevus azul. Pueden llegar a ser muy extensos. folículos pilosebáceos. Suelen clasificarse en nevus melanocíticos congénitos y nevus melanocíticos adquiridos. pie equino … Las características histológicas de los nevus congénitos son semejantes a las de los nevus adquiridos. presencia de máculas o nódulos contiguos. Diagnóstico diferencial Las lesiones características excepcionalmente plantean problemas diagnósticos. dermatofibroma. Las células son redondeadas o poligonales con núcleo grande y pigmento abundante. “E” elevaciones de la superficie de la lesión. Estos cambios remiten en pocos días. plantas y matriz ungueal. Son muy frecuentes. aunque la pigmentación no siempre está presente. permanecen un largo periodo sin cambios y posteriormente involucionan. carcinoma basocelular y principalmente del melanoma maligno. a diferencia de los melanocitos. Algunos son pilosos. de lo contrario el tratamiento se realiza por motivos estéticos o porque debido a su localización sufre irritaciones periódicas. Desde el punto de vista histológico. Al principio son aplanados. Nevus azul . El número de lesiones aumenta durante la pubertad y el embarazo. ulceración o sangrado. “C” coloración irregular. adquiriendo posteriormente una superficie verrugosa. son los denominados criterios ABCDE: “A” asimetría. Así mismo se admite que la radiación ultravioleta es un factor de riesgo para desarrollar nevus y melanoma. Actualmente se acepta que a mayor número de nevus adquiridos. Los nevus también pueden sufrir algún tipo de cambio local durante el embarazo y el empleo de anticonceptivos orales. irregulares. Los factores de riesgo para desarrollar melanoma maligno se discuten en otro capítulo. El número de lesiones aumenta durante las primeras décadas de la vida. prurito o dolor y presencia de adenopatías regionales. Ante la aparición de alguno de los signos de sospecha se vigilará estrechamente la evolución del nevus. ante la presencia de alguno de los denominados signos de alarma se procederá a la extirpación-biopsia de la lesión. sin sobrepasar los 6 mm de diámetro. linfocitoide en dermis media y en dermis profunda adoptan una morfología fusiforme o neuroide (células tipo C). sin que indique un proceso de malignización. En la dermis superficial las células tienen un aspecto epitelioide. se han descrito cinco signos de sospecha de melanoma ante una lesión pigmentada. En general tienen una forma regular y un color uniforme. persistente y estable. La producción de melanina disminuye en las zonas más profundas. queratosis seborreica. existen unos cambios clínicos que indican signos de alarma de posible malignización de un nevus melanocítico. En ocasiones deberán diferenciarse del nevus de Spitz.Suelen ser redondeados u ovales. en la dermis. Al principio aumentan lentamente de tamaño. En los nevus compuestos las células névicas ocupan la capa basal de la epidermis. “B” bordes mal definidos. Cuando aparecen en la matriz ungueal originan una banda longitudinal pigmentada. incluyendo mucosas. Tratamiento El nevus adquirido que presenta signos de transformación maligna deberá ser extirpado. tamaño. son de menor tamaño. poseen escasas dendritas. no uniforme. Cada lesión suele ser monocroma. El rebanado o “afeitado” y la dermoabrasión pueden acompañarse de recurrencias locales por extirpación incompleta del nevus con imágenes histológicas de pseudomelanoma. nevus compuestos y nevus intradérmicos. En la epidermis tienen una morfología epitelioide. Igualmente. Dermatopatología: Las células que componen los nevus melanocíticos se denominan células névicas. semejando linfocitos (células tipo B). Las crestas interpapilares suelen estar alargadas. la unión dermo-epidérmica y la dermis. En los nevus junturales o yuxtaepidérmicos las células névicas se disponen en la capa basal de la epidermis y en la unión dermo-epidérmica por encima de la capa basal. Sin embargo. éstos son: alteraciones bruscas de la superficie. En los nevus intradérmicos. nevus azul. Estas localizaciones son más frecuentes en pacientes de raza negra. aparición de un halo inflamatorio periférico. y las células névicas pueden disponerse en los vértices de dichas crestas. los nevus se clasifican por la localización de las células névicas en la piel en nevus junturales o yuxtaepidérmicos. Un individuo adulto puede llegar a presentar entre 15 y 40 lesiones. palmas. células de morfología epitelioide (células tipoA).Aparecen después del periodo perinatal. se disponen en acúmulos o tecas y su contenido en melanina es variable. mayor posibilidad de desarrollar melanoma. En los hombres predominan en el tronco y en las mujeres en las piernas. pues. “D” diámetro mayor de 6 mm. Pueden aparecer en cualquier localización. exudación. El traumatismo de un nevus puede originar cambios inflamatorios agudos por un fenómeno de “foliculitis subnévica” . contorno y/o coloración. son. Suelen ser estables aunque no estáticas. las células névicas se localizan exclusivamente en la dermis sin conexión con la epidermis. El color varía del pardo al negro. escisión del queloide seguida de infiltración de corticoides y presoterapia. Puede desaparecer durante la infancia o perdurar en la vida adulta. núcleo fusiforme con cromatina densa y escasa melanina. congénita. aumento de fibroblastos y colágeno. de aspecto abollonado. zonas de piel más gruesa y en las que las cicatrices quedan sometidas a tensión. Afectan más frecuentemente a mujeres y pacientes de raza negra. Se recomienda la extirpación de los nevus azules. negros americanos y niños del sur de Europa. La cicatriz hipertrófica se mantiene limitada al lugar de la lesión original. Además de los melanocitos descritos en el nevus azul común existen células con amplio citoplasma pálido. Histológicamente. localizada en la región sacra y porción inferior de la espalda de 2 a 8 cm de diámetro. invadiendo la piel circundante. Predomina en hombros. de lo contrario su seguimiento u observación. radioterapia. • • Nevus azul en cuero cabelludo Mancha mongólica Se trata de una mácula gris azulada. Predomina en mujeres. porción superior de la espalda y tórax . cara y cuero cabelludo. Predomina en niños orientales. La cicatriz hipertrófica tiene un aspecto semejante. ya que suele ser debida a una cicatriz quirúrgica. El queloide muestra gruesas bandas eosinófilas acelulares de colágeno. también aparecen en dorso de extremidades. El queloide puede aparecer tras una lesión cutánea o espontáneamente.elongados paralelos a la superficie cutánea en dermis media o inferior. Nevus azul combinado: Asocia también tecas de células névicas típicas. Se acompañan de melanófagos. . generalmente aparecido sobre una zona de piel lesionada. nativos americanos. interferon alfa 2 b recombinante. aunque menos sobreelevada y no tiende a sobrepasar la zona de la lesión inicial. Nevus azul celular: Mide de 1 a 3 cm de diámetro. TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO O FIBROHISTIOCITARIOS Queloides y cicatrices hipertróficas Ambas entidades consisten en una proliferación excesiva de tejido fibroso o cicatricial. láminas de gel de silicona y aplicaciones de rosa de mosqueta.sobre todo el área preesternal-. En el tratamiento puede emplearse crioterapia. Histológicamente aparecen numerosos melanocitos dendríticos o fusiformes ricos en melanina en dermis. predomina en el dorso de manos y pies. rosado o violáceo. el queloide sobrepasa dichos límites.• Nevus azul común: Suele ser menor de 1 cm de diámetro. Histológicamente se observan melanocitos dendríticos . o . La edad media de los pacientes es de 40 años. Más frecuente en mujeres. infiltraciones locales de corticoides. Pueden ser pruriginosos o dolorosos. Es un tumor firme. Generalmente es lineal. en la cicatriz hipertrófica se aprecia en dermis haces de tejido fibroso y fibroblastos distribuidos en espiral o al azar. localizado en nalgas y región sacrococcígea. “en pastilla”. Los de mayor tamaño pueden necrosarse parcial o totalmente si sufren torsión de su pedículo. histiocitoma o histiocitoma fibroso benigno. Son generalmente múltiples. Fibroqueratoma digital adquirido Localizado generalmente en las articulaciones interfalángicas distales o surcos periungueales. únicos o múltiples. El tratamiento consiste en la extirpación-biopsia. duros. de aspecto arrugado.de personas maduras. Actualmente se consideran nevus melanocíticos o angiofibromas involucionados. localizados sobre todo en cara y cuello. compuesta por proporciones variables de fibroblastos. de 0. de 3 a 5 mm de tamaño. Histológicamente. Adoptan el aspecto de numerosas pápulas perifoliculares de color piel. y en raras ocasiones. El diagnóstico diferencial debe realizarse con los angiofibromas de la esclerosis tuberosa y con los fibrofoliculomas. Consisten en pequeñas pápulas cupuliformes localizadas en la porción inferior de la nariz -con menor frecuencia en la piel circundante. de color marrón o negro azulado. mal delimitada que respeta la zona de Grenz. las formas pigmentadas con el melanoma. de color de la piel normal. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con el cuerno cutáneo y el dedo supernumerario. Algunos pacientes refieren el antecedente de traumatismo o picadura previo. Es un tumor muy frecuente que aparece fundamentalmente en las extremidades inferiores de mujeres de edad media. con pliegues superficiales. El centro de la lesión está formado por gruesos haces de colágeno entrelazados orientados en el eje de la lesión. colágeno maduro y capilares. queloide.Fibroma blando También llamado fibroma péndulo. generalmente únicas. En este último caso el cuadro puede ser familiar y asociarse con pólipos de colon. nevus melanocítico. Histológicamente se aprecia una epidermis hiperqueratósica y acantósica. Si predominan las células fagocíticas con aspecto de histiocitos se denomina dermatofibroma celular o histiocitoma. los folículos pilosos pueden ser normales o dilatados y están rodeados por fibras de colágeno joven dispuesto concéntricamente entre las que se aprecian numerosos núcleos fusiformes. Tiene el aspecto de un pequeño cono cutáneo queratósico. Es la variante más frecuente. Fibromas perifoliculares Poco frecuentes. xantoma. Dermatofibroma También llamado fibroma duro. predominan en cuello y axilas. puede afectar a personas de cualquier edad o sexo y aparecer en cualquier localización.5 a 3 cm de diámetro. Elastofibroma dorsal . Pueden encontrarse histiocitos cargados de lípidos o de hemosiderina y células gigantes multinucleadas. Suelen ser lesiones pediculadas. Su número incrementa cuando el paciente aumenta de peso o durante el embarazo. Pápula fibrosa de la nariz Son lesiones bastante frecuentes. leiomioma. colágeno joven. Las fibras de colágeno pueden disponerse individualmente o en bandas entrelazadas. Son pápulas o nódulos. Los fascículos de células fusiformes pueden adoptar un patrón arremolinado o en rueda de carro. Son muy frecuentes. histiocitos. Con menor frecuencia pueden alcanzar la porción superior del tronco o ser generalizados. engastados en la piel. Histológicamente se trata de una lesión dérmica o dermoepidérmica. fibroma molluscum y acrocordón. Igualmente se han descrito otras variantes histológicas menos frecuentes como el dermatofibroma atípico. Cuando predominan fibroblastos y colágeno se habla de dermatofibroma fibroso. también pueden aparecer en pliegues submamarios e ingles. El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión. el dermatofibroma aneurismático … El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con el angioma. el histiocitoma de células epitelioides. Histológicamente presentan un tallo de tejido conectivo laxo con vasos dilatados recubierto por una epidermis normal o engrosada. se estabilizan. Afecta extremidades y tronco de adultos de edad media. se origina a partir del músculo recto anterior del abdomen.Nódulo de varios centímetros de diámetro profundamente situado. pueden regresar espontáneamente. La miofibromatosis superficial en la que los nódulos fibrosos se limitan a la piel. Miofibromatosis infantil Raro cuadro clínico del que existen dos formas de presentación. principalmente los pulmones. Predomina en mujeres adultas. La recidiva de la lesión tras su extirpación obliga a reconsiderar el diagnóstico. . Ultraestructuralmente. generalmente único. nódulos subcutáneos presentes al nacimiento o que hacen su aparición durante el primer año de vida. localizado en la región subescapular inferior de individuos de edad avanzada. fibromatosas. En otras ocasiones aparece sobre cicatrices de intervenciones abdominales. En los niños que sobreviven las lesiones pueden involucionar. El “fibroma de las vainas tendinosas” es un tumor clínicamente semejante diferenciado por los hallazgos histológicos. Se manifiesta por un nódulo subcutáneo. generalmente solitario. Desde el punto de vista histológico destaca la presencia de fibroblastos pleomórficos en un estroma mucinoso. después de un embarazo. Ultraestructuralmente. Cojinetes de las falanges o nudillos Placas circunscritas. en ocasiones dos. Fibromatosis hialina juvenil Raro proceso de herencia autosómica recesiva. Hamartoma fibroso de la infancia Generalmente uno. El pronóstico es bueno. Afecta a adultos jóvenes. Fibromatosis digital infantil Entidad rara caracterizada por la presencia de nódulos únicos o múltiples en las falanges distales de los dedos de las manos o los pies. Tumor desmoide Tumor benigno. Se inicia en la infancia. Cursa con grandes tumores localizados en cabeza y cuello. músculo esquelético y hueso. la mayoría de las células corresponden a miofibroblastos. La forma clínica más frecuente afecta a mujeres. manos y muñecas en íntima relación con el recorrido de las vainas tendinosas. existen lesiones viscerales. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el fibrosarcoma. originado de la aponeurosis muscular con tendencia a invadir el músculo. Tras un periodo inicial de crecimiento rápido. Fascitis noular pseudosarcomatosa Proceso poco frecuente. Histológicamente aparecen densos haces de colágeno entre los que se disponen fibras elásticas. presenta una mortalidad del 80 % por compresión de órganos vitales. localizadas sobre las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas de los dedos de la mano. hipertrofia gingival y contracturas en flexión de diversas articulaciones. de rápido crecimiento hasta alcanzar 5 cm de diámetro. involucionan espontáneamente en varios meses. Tumor de células gigantes de las vainas tendinosas Nódulo firme de 1 a 3 cm de diámetro localizado en dedos. mayoritariamente mujeres. Las lesiones pueden ser congénitas o aparecer durante el primer año de vida. tejido celular subcutáneo. Tras el ganglión representa el segundo tumor más frecuente de las manos. Pueden originarse a partir de cualquier músculo esquelético. En la miofibromatosis generalizada. Pueden formar parte del síndrome de Gardner. las lesiones están compuestas por miofibroblastos. y están compuestos por adipocitos. confluyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Predominan en los hombros. está compuesto por células grasas embrionarias. que presenta una imagen histológica semejante pero clínicamente asocia alteraciones esqueléticas. fibroblastos de morfología fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoblastoma predomina en las extremidades inferiores de niños menores de 7 años. la frente y la nuca. aislados o confluente en una placa de aspecto cerebriforme de color de la piel normal o amarillento con predilección por las regiones lumbar y glútea. Congénita o de aparición muy precoz. Cuando se localizan en la región lumbosacra. Las dos más frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acúmulos predominan en cuello. la espalda. que a su vez incluye el neuroma de amputación y el denominado dedo supernumerario rudimentario. Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la presión. el neuroma cutáneo idiopático único o múltiple y los neuromas mucosos múltiples. grandes células multivacuoladas y por grandes células univacuoladas. está compuesto por tres tipos de células: una pequeñas con citoplasma eosinófilo y granular. Formado por pápulas o nódulos blandos. Los lipomas que contienen una proporción importante de tejido conectivo se denominan fibrolipomas. debe descartarse una espina bífida o un meningocele subyacente. Tienen una consistencia elástica a la palpación. Histológicamente se aprecia la presencia de adipocitos normales ectópicos en dermis. El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata de angiolipomas. El neuroma traumático. cardiacas y neurológicas. Desde el punto de vista histológico son lesiones delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas por adipocitos normales. No así los encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como consecuencia de la destrucción de un dedo supernumerario. Pueden ser únicos o múltiples. las piernas. En ocasiones aparecen múltiples lipomas grandes. cuadro de herencia dominante ligado a cromosoma X. tronco y brazos. TUMORES BENIGNOS NERVIOSOS Neuromas Existen tres formas clínicas. El lipoma pleomórfico se caracteriza por la presencia de células gigantes multinucleadas llamadas “células en flor”. Lipoma Se trata de una proliferación circunscrita de tejido celular subcutáneo muy frecuente. El lipoma de céluas fusiformes suele ser único. los brazos.TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO ADIPOSO Nevus lipomatoso superficial de Hoffmann-Zurhelle Se trata de una malformación nevoide con aumento localizado de tejido adiposo. Debe realizarse el diagnóstico diferencial con la hipoplasia dérmica focal o síndrome de Goltz. localizado en espalda y nuca de hombres ancianos. pueden ser dolorosos. . oculares. Es evidente su relación con pequeñas fibras nerviosas. casi siempre relacionados con la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis.Más frecuente en la edad adulta y en mujeres. diastasa resistentes. asintomático.5 a 4 cm de diámetro generalmente único. también conocido como síndrome de Sipple o de Gorlin. agrupadas en nidos. Los neuromas aparecen como pequeños nódulos en la mucosa de labios. con núcleo hipercromático. La localización más frecuente es la lengua. caracterizadas por presentar un doble patrón histológico llamados áreas de Antoni A y B. compuestas por una proliferación de células de Schwann.Los neuromas idiopáticos son asintomáticos. La epidermis que recubre el tumor suele ser hiperplásica. muy raro que puede aparecer en cualquier localización. Los múltiples predominan en adultos. Histológicamente está compuesto por células grandes y elongadas. fibroblastos perineurales y endoneurales. encapsuladas. En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios periféricos rodeados por tejido conectivo. Las áreas de Antoni B son mucho menos celulares. Aparece en la cuarta y quinta décadas de la vida. Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas. El tratamiento consiste en la extirpación. Los neuromas mucosos múltiples forman parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2b. encapsuladas. El hallazgo característico es la presencia en el citoplasma eosinófilo de gránulos PAS positivos. recubierta por piel redundante. las lesiones pueden malignizarse. predominando un estroma mixoide laxo con vasos sanguíneos y células inflamatorias crónicas. en ocasiones se aprecian en la conjuntiva. Las formas extremas de esta variante se han designado clásicamente “tumor real”. En el 10 % de los pacientes las lesiones son múltiples. Tumor de células granulares Descrito por Abrikossoff como mioblastoma de células granulosas. Las áreas de Antoni A forman el componente celular de la lesión. El neuroma solitario suele aparecer en la infancia. tejido celular subcutáneo y vísceras. Muchas lesiones pueden invaginarse con la punta del dedo. aunque se desconoce la causa de los numerosos gránulos lisosomiales Glioma nasal . Existe una forma maligna. Histológicamente se identifican células ganglionares. cavidad oral. distribuidos en delgados fascículos ondulados. hiperpigmentada se denominan neurofibromas plexiformes. Cuando las lesiones son extensas. Clínicamente consisten en nódulos recubiertos por piel de color normal. Los neurofibromas solitarios son raros. También puede aparecer en piel. Las formas múltiples suelen asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen. Raramente. Generalmente es único. Neurilemoma o Schwannoma Tumor raro. afectando toda una extremidad. neurofibroma paciniano y neurofibroma epitelioide. que deriva de las células de Schwann en la vecindad de un nervio periférico. de límites imprecisos. lengua. de diferentes tamaños que pueden aparecer en cualquier localización aunque predominan en el tronco. blandos o sólidos. son casi exclusivos de la neurofibromatosis. Se trata de un nódulo firme. pueden afectar la mucosa oral pero sin evidencia de neoplasia endocrina. Las células tumorales son elongadas. Se han descrito las siguientes variantes: schwannoma celular. cuello y extremidades. melanótico y plexiforme. con un núcleo pequeño central. En la actualidad se acepta que se trata de un tumor originado de las células de Schwann. Son más frecuentes las formas múltiples. Tiene una herencia autosómica dominante. Histológicamente son lesiones dérmicas o subcutáneas. Se asocia a carcinoma medular de tiroides de aparición precoz y a feocromocitoma. bien delimitado de 0. Neurofibroma Es el tumor nervioso más frecuente. Se han descrito las siguientes variantes clínico-patológicas: neurofibroma mixoide. Predomina en cabeza. Ganglioneuroma Pequeño tumor solitario. Son células fusiformes cuyos núcleos se disponen en algunas zonas en empalizada formando dos filas paralelas separadas por las prolongaciones de las células de Schwann originando los cuerpos de Verocay. Piloleiomioma múltiple. Clínicamente semeja un angioma. Predomina en tronco y extremidades. Leiomioma Es un tumor derivado del músculo liso. Deriva de las células perineurales. Deriva de la capa muscular de los vasos cutáneos. cuello y extremidades superiores de adultos de edad media. El meningioma cutáneo secundario representa la extensión cutánea de un meningioma intracraneal. Los angioleiomiomas. intradérmico o subcutáneo. pueden afectar varias zonas. frente o áreas paravertebrales. Deriva también del músculo erector del pelo. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de diámetro. Es un tumor benigno. El neurotecoma celular aparece en la infancia. Meningioma cutáneo Muy raro. labios mayores y con menor frecuencia en el pezón. Puede localizarse por lo tanto en escroto. Debe diferenciarse del encefalocele mediante técnicas radiológicas antes de biopsiarlo. Perineuroma Es un tumor poco frecuente. principalmente mujeres. Representa una herniación intrauterina de tejido cerebral. doloroso a la presión. Histológicamente está compuesto por nidos o cordones de grandes celulas entremezcladas con haces de colágeno. Angioleiomioma. a diferencia de los otros tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos. Son lesiones dolorosas. derivado de la vaina nerviosa. En los pacientes con hipertricosis los haces de músculo liso muestran conexiones con folículos pilosos de gran tamaño. en la proximidad de pequeños nervios. Está compuesto por máculas. Leiomioma genital solitario. pápulas foliculares o placas que pueden alcanzar 10 cm de diámetro. Se presenta como una lesión subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente dolorosa . Puede asociarse a nevus de Becker. Se trata de una lesión subcutánea localizada en tronco y extremidades de adultos de edad media. Puede ser primario o secundario. astrocitos y sustancia glial intercelular. Deriva del músculo erector del pelo. formaciones hialinas. Neurotecoma También llamado mixoma de la vaina nerviosa. Deriva del músculo dartoico.localizada en las extremidades inferiores de mujeres. cuello y hombros. El neurotecoma mixoide aparece en cabeza. vulvar o mamilar. Algunas lesiones muestran hiperpigmentación e hipertricosis. TUMORES BENIGNOS DEL TEJIDO MUSCULAR Hamartoma de músculo liso Congénito o de aparición en la primera infancia predomina en la región lumbosacra. El diagnóstico diferencial debe realizarse con el piloleiomioma. Se manifiestan como nódulos subcutáneos. Se describen dos variantes clínico-patológicas: la mixoide y la celular. sobre todo niñas. Los tres primeros están compuestos histológicamente por haces de fibras de músculo liso entrelazados. localizado en cabeza. se localiza en cuero cabelludo. Histológicamente está constituido por células gliales. Suelen ser asintomáticos. . El hallazgo anatomopatológico característico son los cuerpos de psammoma. de disposición concéntrica de diferente tamaño y grado variable de calcificación. Histológicamente se aprecian gruesos haces de músculo liso. • • • • Piloleiomioma solitario. Tiene su origen en las células aracnoideas de las meniges cerebrales o espinales.Localizado con mayor frecuencia alrededor de la raíz nasal. Se distinguen 4 variantes. El meningioma cutáneo primario suele ser congénito. Es el tipo más frecuente de leiomioma. el 90 % de los casos aparecen en cuero cabelludo. El quiste está ocupado por material queratinoso dispuesto en capas laminares. redondos. pero el orificio generalmente está estrechado. de 1 a 2 mm de diámetro. Quiste triquilemal proliferante Al igual que el quiste triquilemal. formado por ácido hialurónico. Los pseudoquistes tienen un aspecto semejante a los quistes verdaderos pero carecen de una pared epitelial. La rotura del quiste libera su contenido a la dermis desencadenando una reacción a cuerpo extraño. Quiste mixoide Los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la región de las articulaciones interfalangicas distales. Se han descrito casos de transformación maligna. Se diferencia del quiste epidermoide por el tamaño. existe hipercromasia nuclear. . Se diferencian los quistes de milium primarios y secundarios. de 2 a 10 cm. Predominan en cara. Puede recidivar tras su extirpación. semejante a la de la superficie cutánea y al infundíbulo folicular. Se trata de lóbulos uni o multilobulados . Suelen ser únicos o aprecen en número escaso. son múltiples en el síndrome de Gardner. Predominan en mujeres de edad media o avanzada. Son tumores intradérmicos o subcutáneos. gelatinoso o sólido. la pared está compuesta por una verdadera epidermis. Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material gelatinoso. aunque con poca frecuencia. cuello y porción superior del tronco. Quiste epidérmico infundibular Son los quistes cutáneos más frecuentes. Cualquier fragmento residual de la pared puede causar recidivas. hemisféricos. Los quistes de milium primarios predominan en la cara.exofíticos. la cavidad se desarrolla en el interior del parénquima. En los tumores quísticos.QUISTES CUTÁNEOS Los quistes cutáneos se definen como cavidades localizadas en dermis o hipodermis recubiertas por epitelio y de contenido líquido. suelen ser múltiples. pueden ulcerarse en superficie. de lento crecimiento midiendo de pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. firmes. Histológicamente. Puede semejar un carcinoma espinocelular bien diferenciado del que se distingue por la ausencia de atipias e infiltración y la presencia de cápsula y queratinización brusca. Histológicamente se evidencia queratinización triquilemal sin capa granulosa con lobulaciones y protrusiones en la pared del quiste de aspecto anárquico. puede estar adelgazada por la compresión del contenido. hemisféricos. La segunda localización más frecuente es la espalda. Quistes de milium Tienen una localización superficial. El tratamiento consiste en la extirpación del quiste incluyendo el saco o pared quística. Tienen una conexión con la superficie cutánea. Derivan de la porción inferior del infundíbulo folicular. suponiendo el 80-90 % de los mismos. tras varias semanas. Es el periodo de estado. Quiste dermoide Quiste subcutáneo. Se origina a partir de la epidermis y de la vaina epitelial externa folicular. La lesión es desplazable sobre los planos subyacentes. La pared no contiene capa granulosa.Los quistes de milium secundarios representan quistes de retención asociados con la formación de ampollas subepidérmicas como sucede en dermabrasiones. de varios centímetros de diámetro aparecida en las extremidades inferiores de mujeres. Su curso clínico es muy característico. El queratoacantoma solitario es la forma más frecuente. se desprende el tapón queratósico apareciendo una ulceración central. generalmente única. Usualmente se observan folículos pilosos que proyectan sus pelos hacia la luz del quiste. de 1 a 4 cm de diámetro. enfermedades ampollosas como el penfigoide amopolloso. porfiria cutánea tarda o epidermolisis ampollosa distrófica. En la fase inicial o proliferativa aparece una pápula dura con queratinización central. Histológicamente son semejantes a los primarios. región esternal. La extirpación de todas las lesiones es problemática. Cuando son múltiples pueden formar parte del síndome de Muir-Torre junto con neoplasias cutáneas sebáceas y tumores viscerales. . El hallazgo característico es la presencia de células sebáceas en la pared del quiste. Predominan en axilas. de crecimiento rápido. Anatomopatológicamente aparecen quistes de diferentes tamaños. Es el resultado del secuestro de piel a lo largo de las líneas de cierre embriológico. localizado en la cabeza. generalmente congénito. Posteriormente. principalmente en cara. por lo que se intervienen las que causan alteraciones cosméticas. OTROS Queratoacantoma Es un tumor epitelial benigno muy frecuente. Pueden desarrollarse a partir de cualquier estructura epitelial cutánea. traumatismos. de 1 a 3 cm de diámetro. Esteatocistoma múltiple Se trata de un cuadro de herencia autosómica dominante. Son lesiones solitarias. no heredadas. histológicamente muestra semejanza con el carcinoma escamoso pero regresa de forma espontánea. de pocos milímetros de diámetro aparecida en la cara ventral del pene de adultos jovenes. Existen quistes de esteatocistoma simple. dorso de manos y antebrazos. de rápido crecimiento. glándulas ecrinas y apocrinas. Quiste del rafe medio del pene Lesión única. sobre todo en región periocular. Entre una semana y dos meses adquiere una forma hemisférica. aparecidas en adultos. espalda y brazos. pequeños. en la fase de regresión. caracterizado por la presencia de numerosos nódulos quísticos. permaneciendo una cicatriz residual. Aparece en piel fotoexpuesta de varones de raza blanca. localizadas principalmente en el pecho de niños y adultos jóvenes. Quiste cutáneo ciliado Se trata de una lesión muy rara. También se ha descrito en el cuello. Quistes eruptivos con pelos vellosos Pápulas foliculares asintomáticas de 1 a 2 milímetros de diámetro. los bordes se aplanan. La dermis circundante generalmente contiene glándulas sebáceas. adherido al periostio. localizado en piel fotoexpuesta. Histológicamente el quiste está limitado por una epidermis que posee varios anejos epidérmicos completamente desarrollados. cupuliforme de 1 a 3 cm de diámetro con un cráter central queratósico. una epidermis hiperplásica limita el cráter central. El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el carcinoma espinocelular. y los queratoacantomas eruptivos de Grzybowski. En la base de la úlcera aparece colágeno degenerado limitado por tejido de granulación. La lesión completamente desarrollada muestra un cráter central relleno de queratina. amarillas o naranjas localizadas en los párpados. el centro de la lesíón está ulcerada.La histopatología muestra en la fase inicial o proliferativa una invaginación epidérmica rellena de queratina. Su causa no es bien conocida. el tratamiento del queratoacantoma consiste en la extirpación completa de la lesión. La proliferación epitelial se observa en la periferia de la lesión y los fenómenos de queratinización en el centro de la misma. VERRUGAS . Debe realizarse la escisión completa de la lesión. Pápulas o placas blandas. se han descrito dos variantes de queratoacantomas múltiples. no tiende a involucionar sino a extenderse periféricamente atrofiándose el centro de la lesión. electrocoagulación. Gradualmente el cráter se aplana y finalmante desaparece con la cicatrización . Estas lengüetas contienen células que muestran atipias nucleares y abundantes figuras mitóticas. En la base del cráter pueden apreciarse atipias pero en menor número que en la fase inicial. Histológicamente. En dermis destaca un pronunciado infiltrado inflamatorio. en las lesiones maduras no suele ser difícil. Condrodermatitis nodular del hélix Nódulo inflamatorio con una escamo-costra central. por lo que si no puede extirparse completamente la biopsia debe realizarse desde el centro de la lesión e incluir uno de sus bordes. pero en las incipientes puede constituir un reto para el patólogo. El queratoacantoma gigante. queratosis actínica. carcinoma escamoso y tofo gotoso sobre todo. También pueden responder a la inyección intralesional de 5-fluoruracilo y a radioterapia. Aunque involucionan espontáneamente. hiperqueratosis y paraqueratosis. Predomina en varones de edad media. localizado en el borde superior del hélix. Pueden tratarse con cirugía. La queratinización es importante. el queratoacantoma subungueal. el queratoacantoma centrífugo marginado. duro. Los epiteliomas múltiples autoinvolutivos de Ferguson-Smith de herencia autosómico dominante. Así mismo. doloroso. Se han descrito diferentes formas clínicas. limitada por lengüetas de epidermis que protruyen en la dermis. La arquitectura de la lesión es muy importante para un correcto diagnóstico de la misma. En el estadío involutivo cesa la proliferación. Xantelasma Es el tipo más frecuente de xantoma. Puede confundirse con el carcinoma basocelular. Puede asociarse o no con hiperlipoproteinemia. ácido tricloroacético y láser de CO2. localizado sobre todo en nariz y párpados. puede alcanzar 20 cm de diámetro. manifestados por pápulas foliculares de 1 a 3 mm en cara y tronco. la epidermis muestra acantosis. localizado en manos y piernas. Todas las células de la base del cráter se han queratinizado. de unos 4 mm de diámetro. abundan las células disqueratósicas. Se transmite de persona a persona. cuello. líquen nítido. manos. Son lesiones pápulo-verrugosas. enclavadas en la piel por el peso del cuerpo. Verrugas plantares. Algunas son filiformes. En su tratamiento se emplea podofilino. La expresión de las lesiones expulsa un material de aspecto granuloso. Pueden confundirse con líquen plano. Pueden ser únicas o múltiples. de superficie queratósica y fisurada. En las capas superiores se observan células grandes vacuoladas con núcleo picnótico e inclusiones basófilas. región perineal y genitales. TUMORES EPITELIALES MALIGNOS LESIONES PRECANCEROSAS EPITELIALES Definición Alteraciones patológicas del tejido epitelial con posibilidades de evolucionar a lesión cancerosa. imiquimod y crioterapia.Son tumores epiteliales infecciosos benignos producidos por el papilomavirus humano. localizadas sobre todo a nivel de la cabeza de los metatarsianos. Verrugas planas. blandas. antebrazos y cara de niños y jóvenes. La epidermis infectada muestra hiperqueratosis. Pápulas aplanadas menores de 4 mm de diámetro localizadas en manos. Aparecen en dedos. virus DNA. Cuando se diseminan se denominan verrugas en mosaico. Se transmiten sexualmente. Condilomas acuminados Producidos por papovavirus. • • Los tratamientos utilizados con mayor frecuencia son los queratolíticos y la crioterapia. de color piel. de aspecto de coliflor. muñecas. Molluscum contagiosum Producidos por un poxvirus (DNA). Su color varía del amarillento al marrón. podofilotoxina. Afecta a niños y personas jóvenes. enfermedad de Darier y queratosis seborreicas. Es el tipo más frecuente de verruga. brazos. Se trata de una infección muy común que afecta sobre todo a niños y jóvenes. Predominan en genitales y región perianal. Ciertos estados de inmunosupresión aumentan la incidencia de las lesiones. paraqueratosis. ingles . axilas. Pápulas queratósicas. En un elevado porcentaje desaparecen espontáneamente en dos años. Los tratamientos realizados con mayor frecuencia son el curetaje y la expresión con pinzas. Producen lesiones verrugosas. Su superficie es ligeramente queratósica. semejantes a callosidades. bordes y lecho ungueales y rodillas principalmente. cuello. cara. acantosis y papilomatosis con elongación de las crestas interpapilares. El papilomavirus se puede transmitir de persona a persona. de aspecto perlado. Su periodo de incubación es muy variable. umbilicadas en su vértice. porción superior de tronco. Se localizan sobre todo en cara. párpados. Son pápulas cupuliformes. • Verruga vulgar. . Lesión precancerosa epitelial más común. • • • • • • • • • • CARCINOMA BASOCELULAR Sinónimos: Epitelioma basocelular. mascar tabaco. pápula o placa escamosa. Queratosis por radiación crónica Queratosis cicatrizales crónicas: Úlceras crónicas. Patogénesis Genética: Pacientes con piel sensible al sol y con escasa pigmentación melánica (tipos I y II) Daño actínico: Radiaciones ultravioletas solares (UVB). Carcinomas intraepidérmicos: Tipo Jadassohn. cicatrices de quemaduras (úlcera de Marjolin). aunque la capa basal puede estar intacta. hidradenitis crónica supurativa. eritema. Queratosis arsenicales: En sitios de fricción y traumatismo. liquen escleroatrófico de Bowen. Radiación artificial (fototerapia y fotoquimioterapia). Estímulos mecánicos crónicos. Leucoplasia: Lesión hiperqueratósica en las superficies mucosas (oral. hiperqueratósica. en ocasiones de aspecto verrugoso (membranas mucosas). Clasificación • Queratosis actínica: También conocida como queratosis solar o senil. acné vulgar cicatrizal. Mácula o pápula color carne a rojo pardusca o negro amarillenta mal definida como una escama seca adherente. bebidas alcohólicas. El carcinoma se extiende por todo el espesor de la epidermis. Cicatrices sometidas a tensión mecánica. Carcinógenos: Arsénico Cicatrices y lesiones cutáneas crónicas: Radiodermitis crónica. Placa rojiza aterciopelada relacionada con el hábito de fumar. Persisten durante años sin trasformarse en carcinomas espinocelulares. erosión o aumento sospechar evolución carcinoma espinocelular. Micosis fistulizadas. Se han realizado estudios . Múltiples pápulas punteadas. Queratosis por hidrocarburos (alquitrán): Pápulas planas. córneas. Queratosis térmicas: Inducidas por luz infrarroja. placas verrugosas. En ancianos. basalioma. Los cambios microscópicos de carcinoma espinocelular se encuentran en la epidermis y limitados a ella. genital) en forma de placa blanca producida por irritación crónica. amarillentas. Cicatrices atróficas. Eritroplasia de Queyrat: Carcinoma espinocelular in situ del glande. Eritroplasia (eritroplaquia): Supone el 95% de los carcinomas espinocelulares orales (el 2% son leucoplásicos). osteomielitis crónica.Clínicamente pueden transformarse en cánceres invasivos. ovales. Rayos X o cobaltoterapia. en palmas y plantas. duras. grisácea que puede transformarse en nódulos verrugosos y finalmente en carcinoma espinocelular. placa brillante aterciopelada con los mismos cambios epidérmicos atípicos que los observados en la enfermedad de Bowen. Úlceras de larga evolución. cáncer por Kangri de Kashmir (debido a los efectos crónicos del calor sobre la porción inferior del abdomen en el Tibet). lupus eritematoso cutáneo. si induración. fístulas drenantes. Enfermedad de Bowen: Mácula. anal. Formas clínicas Nódulo ulcerativo (ulcus rodens). Desmoplásico. pluripotenciales de la epidermis y los anejos que han perdido la capacidad para su diferenciación y queratinización normal. No afectación de las mucosas. en ocasiones aparece prurito o disestesia. Calcificante. borde perlado.sobre la frecuencia de malignización de úlceras presentes en extremidades inferiores y se ha visto que es del 4. El 80% por encima de la línea que une el ángulo de la boca con el lóbulo de la oreja. Histología Derivan de células inmaduras. aparece en cara y cuero cabelludo. Mayor proporción de cáncer de piel en Australia. Lesiones premalignas Epidemiología El más frecuente de los epiteliomas . El 40% desarrolla otros carcinomas en los 10 años siguientes Suelen originarse sobre piel sin lesiones precancerosas. cuero cabelludo (zonas expuestas). Queratinizante. crecimiento lento con tendencia a ulcerar y a formar costras hemorrágicas. Más frecuente. Con diferenciación del tipo glándula sebácea. concluyendo que los cambios malignos son frecuentes en las úlceras crónicas de esta localización. ovalado. entre el 0. Cilindroide. El 75% son carcinomas basocelulares y el 25% espinocelulares. El tumor afecta principalmente a individuos entre 50-80 años.1%. Osificante.4%. posible hiperpigmentación en la periferia con elevación o depresión en el centro. Existen numerosos patrones histológicos: Sólido. Mayor frecuencia en sexo masculino (2/1). Mucinoso. La membrana basal generalmente está indemne. nodular. el borde es duro perlado. grisáceo. Con depósito de amiloide. Adenoide. Nueva Zelanda y Unión Sudafricana. ganglios y huesos. Lesión única. preferentemente a pulmones. Esclerodermiforme (similar a morfea). El nido de células basales se proyecta hacia abajo o dan brotes hacia dermis superior. Superficial multicéntrico Quístico. Las células tumorales se parecen a las células basales normales: pequeñas. Fibroepiteliomatoso. Queloidal. superficie lisa. miembros. Metatípico de tipo intermedio Manifestaciones clínicas Localización topográfica: Cara. La basofilia distingue el tumor de la epidermis normal. Adamantinoide. Siringoide. Metatípico de tipo mixto. Granular. Es característica la disposición en empalizada de las células en la periferia de los nidos tumorales. Pigmentado. Bowenoide. con escaso citoplasma. Las metástasis son mínimas. Células fusiformes. . sangra al extraer las costras. con vasos telangiectásicos. Similar al pilomatricoma . Con diferenciación del tipo glándula sudorípara ecrina. nodular brillante. cuello. con telangiectasias. aunque a veces puede ser agresivo. La incidencia se duplica a medida que nos acercamos cada 165 km al Ecuador.01% hasta el 0. La mitosis son raras y las células no tienen aspecto anaplásico. Evolución lenta con escasos síntomas. Casi siempre existe una respuesta inflamatoria crónica en el estroma. gran núcleo basófilo. agenesia del cuerpo calloso. Superficial o pagetoide. Dominante. Formas clínicas sindrómicas Síndrome de carcinomas basocelulares. a veces agresivos y con metástasis. mejillas. retraso mental. Nevo lineal unilateral de células basales. Terebrante. Carcinoma basocelular fibroepitelial en zona no fotoexpuesta. etc. Puede acompañarse de disqueratosis palmo-plantar. superficie plana o sobreelevada y presencia de telangiectasias. Síndrome de Bazex. si no es posible su extirpación completa. amarillento. Diagnóstico diferencial Queratosis seborreica. Diagnóstico Casi siempre en base a sus características clínicas. presencia de telangiectasias. realizar biopsia incisional antes del tratamiento. pronóstico más favorable. Esclerodermiforme o Morfeiforme. De 10-20cm. En casos dudosos. Nódulos en forma zosteriforme. de poco espesor y borde perlado. región lumbar. Radiorresistente. frente. Gigante. En ancianos se presenta en hipogastrio. destructora e invasiva. el pronóstico es más favorable.Carcinoma basocelular típico Pigmentado. apareciendo en la adolescencia múltiples carcinomas basocelulares en áreas expuestas. Enfermedad de Bowen. marrón y superficie brillante deprimido en el centro con consistencia de dura a firme. con necrosis central. Queratosis actínica. costillas bífidas. En nariz. aparecen desde el nacimiento. Angiofibroma de la nariz. que penetra en los tejidos subyacentes. muslo. Diagnóstico diferencial con melanoma maligno. Fibroepitelial. planos o sobreelevados de color de piel o eritematosos. . quistes dentígeros. Carcinomas basocelulares múltiples en la cara. Color negro. desde la adolescencia. Es una forma ulcerada. de color blanco. Placa eritematosa con escamas finas. puede acompañarse de prurito y costras. crecimiento lento y centrífugo. de ovario y mesenterio. más frecuente en tronco. A veces se desarrollan tras la ingesta de arsénico después de 20-30 años. anhidrosis e hipotricosis. La terapia fotodinámica se basa en fotosensibilizadores activados que inducen la muerte celular mediante la formación de radicales libres (Fritsch C. El 5-fluouracilo ha tenido éxito para las queratosis. Melanoma maligno (Ca. Br J Cancer. 1994). metotrexate. Asegura la resección total del tumor. sino destrucción por contigüidad. localización y de la edad del paciente. especialmente en ancianos. del 50%en el carcinoma basocelular superficial y una respuesta pobre en las metástasis de piel (Cairnduff F. Quimioterapia. Basocelular fue favorable en el 97% con una frecuencia de recurrencias y metástasis del 0. Resección quirúrgica.Tumores benignos de la glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas. Los controles deben realizarse a los 2. Hay que tener en cuenta la radiodermitis crónica tras la radioterapia. A veces éstas recidivas aparecen debajo de un injerto.5%. sitios vecinos a orificios responden bien a los rayos X blandos. Quimiocirugía de Mohs. Puede recidivar en un área tratada. La forma más frecuente y de elección. es ventajosa en tumores avanzados y en ancianos. Se han empleado con éxito: Electrocirugía o cauterización y legrado. o en lesiones extensas que requieren cirugía agresiva. etc. Desventaja: no se puede realizar control histológico acerca de si el tumor ha sido extirpado. 6 y 12 meses y entonces cada 6-12 meses durante al menos 5 años. siendo más frecuente en injertos de piel parcial que completa. debido a restos que no fueron eliminados. 1995 Jan. En basaliomatosis como profilaxis y tratamiento. en enfermedad de curso prolongado y en un crecimiento esclerodermiforme. El estudio de este tratamiento con la aplicación tópica de ácido 5-aminolaevulínico demostró una respuesta efectiva del 89% en la Enfermedad de Bowen. radioterapia y quimiocirugía de Mohs (Fleming ID. Está indicada en ancianos o personas en que se desestime la cirugía. Otros: mostaza nitrogenada. Cancer. después de 3-4 horas se extirpa por planos con bisturí y se estudia al microscopio por biopsia por congelación. Según estudios realizados el tratamiento más útilizado habitualmente se basa en la resección primaria. nariz. Tratamiento Las recidivas ocurren en menos del 5 % de los casos. región central. lesiones in situ. 1998). La modalidad depende del tamaño. unión mucocutáneos). No eficaz en dorso de manos. .5 cm. fijación in situ del tejido con cloruro de zinc al 40%. Melanoacantoma. síndromes de carcinomas múltiples. Criocirugía. lesiones premalignas. Útil en formas pequeñas superficiales. en el tratamiento previo con arsénico. párpado. No suele dar metástasis. Congelación del parénquima del tumor con nitrógeno líquido. El tumor es extirpado sin prefijación. Arch Dermatol. pabellón auricular. Está indicado en las recidivas. los resultados cosméticos no son siempre efectivos contraindicada en enfermedades con hipersensibilidad al frío. eficaz en la piel del tronco.. los tumores de párpados. Modificación de la Técnica de Mohs en Tejido Fresco. El margen de seguridad es de 5 mm. En un estudio donde se utilizó la criocirugía en Ca. Basocelular pigmentado). Retinoides. en áreas especiales (surcos. bleomicina. es cortado horizontalmente y examinado topográficamente. de forma paliativa. es muy útil para tumores de más de 0. los resultados cosméticos son variables. Radioterapia. en la enfermedad de Bowen.) Evolución y pronóstico La velocidad de crecimiento suele ser constante y lenta. piernas: radionecrosis. El tipo y la dosis ajustados según el tamaño y la localización. permite el estudio histológico de la totalidad de la lesión y de los bordes de resección. CARCINOMA ESPINOCELULAR Sinónimos. La forma más frecuente ocurre en la transición de la piel a la mucosa y en la misma mucosa.Las tasas de curación en el tumor primario son del 95-99%. Peor pronóstico: Morfeiformes. Cicatrices a tensión. Carcinógenos químicos: Alquitrán. Fístulas persistentes. epitelioma espinocelular. ángulo nasoorbitario. Evitar la exposición solar. Las células son grandes. debido al trabajo al aire libre. pero es inferior en países soleados. Es característico los globos de queratinización: perlas córneas. sobretodo en población rural. Asbesto. Inmunodeprimidos Infecciones víricas: Papilomavirus humano Epidemiología Menos frecuente que el Ca. con ulceración profunda. Carcinoma escamoso. o alrededor del 92% tras la recidiva. Mayor frecuencia en hombres. producirán menos queratina y serán más malignos. regiones retroauriculares. La edad de presentación es entre 60 y 80 años. Cicatrices de quemaduras. abundante citoplasma y puentes intercelulares. El grado de diferenciación se puede clasificar según Broders en la proporción de células indiferenciadas: Grado I <25% .81%. Úlceras de larga evolución (úlcera de Marjolín). Basocelular (relación 1:10). En la dermis se observa infiltrado linfocitario y aumento de la vascularización. Cuanto más indiferenciados. Cicatrices esclerosadas de lupus vulgar. La malignización de las úlceras avanzadas tras radiación es del 7. y en casos de úlceras con otros orígenes del 0. con núcleos vesiculares. con más mitosis atípicas y ausencia de puentes intercelulares. Aceite de parafina Inmunosupresión: En receptores de aloinjertos. Histología Se origina a partir de células de la capa basal o queratinocitos del estrato espinoso. El paciente que ha sufrido un carcinoma basocelular tiene un riesgo superior de tener otros con posterioridad. surco perinasal. Radiodermitis crónica con rayos X.07%. recidivados tras cirugía o radioterapia. Efectos crónicos del calor (cáncer Kangri) Cambios cutáneos degenerativos e inflamatorios crónicos: Lesiones preneoplásicas. sus células muestran cierto grado de maduración hasta la formación de queratina. Arsénico. Patogénesis Genética: Los individuos de piel clara con baja protección de melanina y piel sensible (tipo I y II) Radiación: La exposición a los ultravioletas durante la vida es un factor importante. Curso progresivo. etc. radiodistrofias. La superficie puede sangrar. crónicas por radiación. Carcinoma epidermoide en zona de dermatitis crónica. queilitis. por hidrocarburos. El originado en piel normal es rápidamente invasor y metastásico. Tendencia a metastatizar vía linfática. queratosis solares o seniles. leucoplasia. denominándose carcinoma de células en huso (diferenciar de fibrosarcoma y melanoma maligno). . vulva y ano. así como los localizados en labio. pueden aparecer como nódulos únicos o múltiples. genitales y mucosas. Puede invadir nervios periféricos en la región cefálica y cervical. cuernos cutáneos. Lesión anterior precancerosa: dermatitis solares crónicas. Carcinoma espinocelular invasor: El crecimiento es ilimitado y rápido. pene. de la enfermedad de Bowen es del 5% y de la eritroplasia de Queyrat del 10%. El originado en dermatitis tardías por radiación es peligroso y puede crecer rápidamente. solares. denominado carcinoma in situ. manos. arsenicales o como formas morfológicas. como la enfermedad de Bowen y la eritroplasia de Queyrat. ser granulosa o costrosa. Carcinoma espinocelular intraepidérmico: Se produce en la epidermis. puede producirse en lesiones cutáneas existentes como quertosis térmicas. afecta al estado general y si se deja sin tratamiento puede provocar la muerte. recubiertos por escamas o exudado fétido. La proporción de invasión en queratosis solar es del 12%. El 20-40% de las eritroplasias se transforman en carcinomas epidermoides infiltrantes. Lesiones ulcerosas con bordes y paredes duras. bordes mamelonados o verrugosos. brazos. cicatrices crónicas.Grado II <50% Grado III <75% Grado IV >75% Manifestaciones clínicas Localización topográfica : cara (labio inferior). cicatrizales. los márgenes de la úlcera se elevan y endurecen. Puede empeorar con radioterapia. aumenta en tumores anaplásicos. Carcinoma de lengua. puede aparecer a partir de un liquen escleroso y atrófico. El tratamiento consiste en cirugía y radioterapia. En ancianas. pene. Carcinoma epidermoide labio • Carcinoma de pene. induración y ulceración. con metástasis a ganglios linfáticos regionales y más tarde alejados. proliferación papilomatosa exofítica con necrosis. pronóstico desfavorable debido a las metástasis que aparecen. Formas especiales: • Carcinoma de labio. úlcera indolora. Diagnóstico diferencial con el goma sifilítico. anal y genital. Tratamiento quirúrgico. queilitis actínica preneoplásica o queilitis abrasiva). Carcinoma verrugoso.Carcinoma epidermoide exofítico. Carcinoma de vulva. grandes y con invasión por debajo de las glándulas sudoríparas de la dermis. erosión. Subtipo de carcinoma escamoso de baja malignidad. vulva y ano tienen considerable riesgo de metástasis. baja producción de metástasis. localmente agresivo. crecimiento lento. mal pronóstico. Desplaza el ángulo de la boca. gran cantidad de vasos sanguíneos y linfáticos que favorecen las metástasis. aspecto exofítico y verrugoso en región plantar. láser. electrocoagulación. cavidad oral. nódulo sólido con necrosis. son infiltrantes. Producido por la acción del papilomavirus humano. . radioterapia. ulcerativos y papilomatosos. • • • • Metástasis: El riesgo en una queratosis es muy bajo. En varones es 10 veces superior que en mujeres. de la enfermedad de Bowen. en forma de nódulos o induraciones sobre lesiones previas. Tratamiento: vulvectomía. escama adherida. requiere diagnóstico y tratamiento precoz por su mal pronóstico. principalmente en ganglios regionales. Entre 40-70 años. Los carcinomas de labio. citostáticos. de una eritroplasia o de la enfermedad de Paget extramamaria. metástasis precoces a ganglios linfáticos regionales. en el 50% de los casos metástasis precoces. A partir de preneoplasias (leucoplasia. Carcinoma epidermoide de comportamiento agresivo en paciente inmunodeprimido. su ventaja es la reducción del riesgo de extirpación incompleta mediante el control microscópico. labio. Diagnóstico diferencial • • • • • • • • • • Queratosis actínicas Queratoacantoma Verruga vulgar Enfermedad de Bowen Carcinoma basocelular Queratosis seborreica Disqueratoma verrugoso Melanoma maligno amelanótico Tumores de Merkel Tumores de folículos de las glándulas sebáceas. en aquellos donde la excisión podría provocar deformidad (nariz. Excelente en algunos tumores demasiado grandes para ser tratados con electrocoagulación. también está indicada en dermatitis tardía por radiación y en múltiples carcinomas pequeños. después de la extirpación se efectúa biopsia por congelación. La técnica de Mohs y la cirugía de “tejido fresco” no se emplean de forma universal. La electrocoagulación es exitosa en tumores pequeños (<10mm). se utiliza para tumores con límites periféricos difíciles de determinar: • • Residual tras tratamiento previo. sudoríparas ecrinas o apocrinas y de los folículos pilosos terminales. en grandes carcinomas del párpado. comisuras labiales (preserva la función). Quimiocirugía. Carcinoma epidermoide en zona no fotoexpuesta. se toma como norma en estos tumores. en los > 3 cm en cuero cabelludo. vulva y ano. Según su localización con su margen de 1 a 1. en los originados de dermatitis tardía por radiación. según el grado de diferenciación.5 cm. En los tumores menos diferenciados (a mayor diferenciación más radioresistentes ). en el carcinoma verrugoso está contraindicada. en los que invaden cartílago o hueso (la radioterapia produce necrosis tardía). Múltiples. Si no existen adenopatías palpables no está indicado el vaciamiento ganglionar. frente y extremidades inferiores. . en superficies planas. párpado y canto ). los originados en cicatrices. realizar control periódico (“expectación armada”). El tratamiento fraccionado es preferible a una dosis masiva única. úlceras o fístulas o en los carcinomas de pene. Cirugía por escisión. localización y presencia de adenopatías la extirpación será en bloque o diferida ( 2-3 semanas ). Radioterapia. Es útil en carcinomas lineales orientados paralelamente a los pliegues de expresión. los exofíticos se aplanan primero con bisturí o electrocirugía. Tratamiento Electrocirugía. Grandes. su uso con la cirugía o radioterapia aumenta la supervivencia. Inmunoterapia. coadyuvante en tratamiento combinado o paliativo en tumores avanzados. Evolución y pronóstico A menudo se inician en la epidermis como un carcinoma "in situ". Hasta un tamaño de 2-3 cm pueden ser curados el 90%. Cuanto mayor sea el grado de diferenciación menor tendencia a metastatizar. extirpados incompletamente o preoperatoriamente para reducir el tamaño. tamaño y grado de diferenciación. es pobre en el carcinoma de lengua. después de un tiempo pueden hacerse invasivos localmente. sus efectos secundarios son serios (médula ósea. destructivos y metastatizantes por vía linfática. vulva y pene. . Sistémica o regional. 5-fluoruracilo ó mostaza nitrogenada localmente. Quimioterapia. mal definidos sin tratamiento previo. Invasores de hueso y cartílago. Sólo es una terapéutica de ayuda. piel). La bleomicina sistémica en tumores no operables. El pronóstico depende de la localización.• • • Originados tras radiación. mucosas.