Trombocitopenia Inmune (PTI) en Niños_ Manejo de Enfermedades Crónicas - UpToDate

1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas - UpToDateReimpresión oficial de UpToDate ® www.uptodate.com © 2018 UpToDate, Inc. y / o sus afiliados. Todos los derechos reservados. Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: manejo de enfermedades crónicas Autor: James B Bussel, MD Editor de sección: Donald H Mahoney, Jr, MD Editor Adjunto: Carrie Armsby, MD, MPH Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares está completo. Revisión bibliográfica actual hasta: dic. 2017. | Última actualización de este tema: 06 de septiembre de 2017. INTRODUCCIÓN - La trombocitopenia inmune (PTI) de la infancia se caracteriza por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas <100.000 / microL con recuento normal de glóbulos blancos y hemoglobina). La causa de ITP sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, pero puede desencadenarse por una infección viral previa. La PTI se conocía anteriormente como púrpura trombocitopénica idiopática o púrpura trombocitopénica inmune. El término corriente I mmune T hrombocyto P enia conserva el acrónimo "ITP" ampliamente reconocido y reconoce el mecanismo inmune mediada del trastorno, mientras que permite que los pacientes pueden tener poco o no hay signos de púrpura o [sangrado 1 ]. La PTI en los niños a menudo se resuelve espontáneamente en tres meses. Hasta el 20 por ciento de los niños afectados continuarán con PTI crónica, que se define como trombocitopenia por más de 12 meses desde la presentación [ 1-3 ]. (Ver "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo inicial", sección sobre "Curso de enfermedad" ). El tratamiento y el pronóstico de la PTI crónica y refractaria crónica en niños serán revisados aquí. La epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento inicial de la PTI en los niños se tratan por separado. (Consulte "Trombocitopenia inmunológica (PTI) en niños: características clínicas y diagnóstico" y "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: tratamiento inicial" ). EPIDEMIOLOGÍA : Aproximadamente del 10 al 20 por ciento de los niños que presentan trombocitopenia inmune (PTI) desarrollarán PTI crónica, definida como trombocitopenia (recuento de plaquetas <100.000 / microL) después de más de 12 meses desde el momento de la presentación [ 4,5 ]. Los factores de riesgo para desarrollar PTI crónica incluyen una edad más avanzada, trombocitopenia menos severa en el diagnóstico inicial, inicio insidioso de los síntomas y falta de infección o vacunación precedente antes del desarrollo de PTI. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo inicial", sección sobre "Curso de enfermedad" ). EVALUACIÓN : en la presentación inicial de un niño con síntomas sugestivos de trombocitopenia inmune (PTI), se debe realizar una evaluación básica para excluir otras causas de trombocitopenia, incluida una historia focalizada y un examen físico, y pruebas de laboratorio que consisten en un conteo sanguíneo completo ( CBC) con un recuento de reticulocitos, recuento diferencial de glóbulos blancos e índices de glóbulos rojos, y prueba directa de antiglobulina (DAT, también conocida como prueba directa de Coombs) ( tabla 1 ). Los niños con linfadenopatía, esplenomegalia, síntomas sistémicos o cualquier anormalidad en el CBC o en el frotis de sangre periférica, deben someterse a una investigación más a fondo para excluir otras causas de trombocitopenia. Esta evaluación de diagnóstico inicial se analiza en detalle en una revisión de https://www.uptodate.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 1/17 y las decisiones se deben tomar en colaboración con el paciente y la familia. los factores de riesgo de hemorragia (p. como la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la inmunoglobulina anti-D (anti-D.En la PTI crónica. examen de médula ósea incluyendo una biopsia y citogenética incluyendo hibridación fluorescente in situ (FISH).000 / microL . La información para pacientes y familias se proporciona a continuación (ver 'Información para pacientes' a continuación). Monitoreo : la frecuencia del monitoreo de laboratorio para pacientes con PTI crónica depende de los síntomas clínicos. sección sobre "Diagnóstico" ). MANEJO . Los niños con PTI crónica deben ser manejados por un hematólogo pediátrico.. y especialmente trastornos de inmunodeficiencia (como la inmunodeficiencia variable común. sección sobre "Medidas generales" ). Estas decisiones deben ser individualizadas y hechas en colaboración con el paciente y la familia. ● Brindar educación al niño y a los cuidadores sobre los riesgos y complicaciones de la PTI y cuándo buscar atención. hepatitis C y citomegalovirus [CMV]). el grado de trombocitopenia. condiciones concomitantes y medicamentos. incluido el sangrado continuo. Los componentes de la atención de apoyo son similares a los de los niños con ITP recién diagnosticada o persistente: ● Restringir las actividades físicas con riesgo de trauma.UpToDate tema separada. la estabilidad del recuento de plaquetas y las preferencias del paciente y la familia. Deportes o un estilo de vida activo). fatiga. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Gestión inicial". niveles de inmunoglobulina. (Ver"Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: características clínicas y diagnóstico".com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 2/17 . Alternativamente. Ej. ● Evite los medicamentos con actividad antiplaquetaria. insuficiencia de la médula ósea. tales como la fatiga y la ansiedad acerca de los riesgos de hemorragia. si un paciente previamente asintomático desarrolla nuevos síntomas https://www. se pueden instituir medidas para aumentar el recuento de plaquetas. a uno y medio años del diagnóstico) típicamente incluye pruebas de anticuerpos y reacciones en cadena de la polimerasa (PCR) para virus asociados. Los niños que inicialmente fueron diagnosticados con PTI pero desarrollan TCI crónica también deben someterse a una evaluación adicional para excluir otras causas de trombocitopenia. si es necesario. los recuentos de plaquetas pueden oscilar entre 1000 y 100. colágeno vascular trastornos. ansiedad. En consecuencia.uptodate. y el alivio de otros factores que pueden reducir la calidad de vida. Los detalles de estas intervenciones de apoyo se discuten en mayor detalle por separado. algunos pacientes no requieren tratamiento aunque pueden verse afectados por trombocitopenia intermitente a niveles clínicamente significativos. Los recursos adicionales incluyen los Institutos Nacionales de Salud (NIH) de la página web y el trastorno de plaquetas Asociación de Apoyo (PDSA) página web . acceso a atención médica. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: características clínicas y diagnóstico". como infecciones crónicas (incluido VIH. sección sobre "Diagnóstico diferencial" ).. si es posible. también conocida como inmunoglobulina anti-Rho). La atención de apoyo . (Consulte 'Información para pacientes' a continuación). [CVID]) ( tabla 2 ). Por ejemplo. Prueba de anticuerpos antinucleares). Este estudio adicional también es importante para los niños que no han tenido una respuesta inequívoca a los tratamientos específicos de ITP. incluso si la respuesta es transitoria. El umbral para el tratamiento farmacológico depende de múltiples factores. trate con terapia hormonal (consulte "Terapias complementarias" a continuación). pruebas tiroideas y estudios para trastornos vasculares del colágeno (p.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas .el cuidado de apoyo para niños con PTI crónica se centra en minimizar el riesgo del individuo para el sangrado. El tipo de actividad restringida no se ha estandarizado. incluido el ibuprofeno y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) ● Controle el sangrado menstrual y. a menudo desencadenados por una infección. Ej. La evaluación para un niño con PTI crónica (es decir. especialmente en el crecimiento en los niños. la monitorización semanal con un conteo sanguíneo completo (CSC) es apropiado hasta que los síntomas y el recuento de plaquetas se estabilicen. Terapia farmacológica : en pacientes con PTI crónica. o anti-D inmunoglobulina (anti-D ) o glucocorticoides ( tabla 3 ). la dosificación de días alternos es ocasionalmente efectiva y reduce algo los efectos secundarios.000 / microL).Las opciones farmacológicas de primera línea para la intervención aguda son similares a los utilizados en el manejo inicial de los pacientes con ITP de nuevo diagnóstico. (Ver 'Esplenectomía' a continuación).UpToDate de sangrado. Es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 murino / humano quimérico que se dirige a los linfocitos B productores de autoanticuerpos pero no a las células plasmáticas [ 6. la monitorización se puede realizar con poca frecuencia como cada tres meses. Otros agentes que a veces se utilizan para pacientes que requieren inmunosupresión crónica incluyen azatioprina o 6-mercaptopurina. Éstas incluyen: Rituximab . En nuestra práctica. En muy raras ocasiones. por ejemplo. e incluyen intravenosa inmunoglobulina (IVIG). especialmente fiebre y escalofríos. aunque este enfoque es cada vez menos común debido a la disponibilidad de nuevos tratamientos alternativos para ITP. (Consulte "Efectos secundarios principales de los glucocorticoides sistémicos". La dosificación y administración de IVIG y IV anti-D es idéntica a la que se puede usar en el momento del diagnóstico. Los estudios observacionales en adultos.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 3/17 . Varios estudios de un solo brazo pero no aleatorizados respaldan su uso en pacientes pediátricos con enfermedad persistente o crónica. Terapias de primera línea . En algunos pacientes con PTI grave crónica y síntomas hemorrágicos significativos persistentes que requieren intervenciones farmacológicas frecuentes.000 a 100.. Tratamientos de segunda línea : para pacientes con PTI crónica persistente cuyos síntomas y riesgos no se controlan adecuadamente con terapias estándar. Típicamente se dosifica a 375 mg / m2 semanalmente durante cuatro semanas. Sugerimos la administración de glucocorticoides con la primera infusión para minimizar las reacciones agudas.uptodate. dejamos de monitorear después de que el recuento de plaquetas ha vuelto a la normalidad y se ha mantenido estable durante dos a seis meses. Las pruebas de inmunodeficiencia variable común (CVID) también se deben realizar anualmente.7 ]. (Consulte "Trombocitopenia inmunológica (PTI) en niños: tratamiento inicial". Los estudios abiertos en niños con ITP crónica sugieren una tasa de respuesta inicial de alrededor del 40 al 50 por ciento.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . sección sobre "Crecimiento en los niños" ). la terapia farmacológica puede estar indicada para pacientes con riesgos de sangrado recurrentes o recurrentes. (Ver abajo 'Rituximab' y 'Agonistas del receptor de trombopoyetina' a continuación y 'Otros agentes' a continuación).Rituximab es un tratamiento de segunda línea en adultos con PTI crónica. a menudo se justifican otras terapias. con un régimen de tratamiento continuo o intermitente. aunque no se define una dosificación óptima en pacientes pediátricos. Además. uno de los cuales también incluyó a 23 niños. Debe evitarse el uso prolongado diario de glucocorticoides debido a los efectos adversos. la esplenectomía puede ser adecuada. 50. como el rituximab y los agentes trombopoyéticos. o en anticipación de una actividad que aumenta el riesgo de una complicación hemorrágica (como viajar o escalar rocas). algunos pacientes pueden requerir intervención aguda. (Consulte "Trombocitopenia inmunológica (PTI) en niños: Manejo inicial". Si un paciente tiene síntomas mínimos y el recuento de plaquetas es estable a un nivel moderado (p. Ej. que cae aproximadamente al 25 por ciento durante el seguimiento de 24 meses o más [ 8. Para los niños que requieren un uso prolongado de glucocorticoides. Los glucocorticoides pueden ser apropiados si solo se requieren ciclos o pulsos cortos periódicos. cuando se requiere un aumento agudo en el recuento de plaquetas para cirugía u otro procedimiento. sección sobre "Hemorragia potencialmente mortal" ).9 ]. sección "Terapias de primera línea" ). sugieren que la terapia combinada con rituximab más dosis altas de dexametasona puede mejorar las tasas de respuesta en https://www. Los pacientes con PTI crónica también deben evaluarse al menos una vez al año para la enfermedad de la tiroides debido a la alta asociación entre la PTI y la enfermedad tiroidea autoinmune. la (s) transfusión (es) de plaquetas o la terapia de combinación pueden administrarse para hemorragias potencialmente mortales o en el contexto de un trauma mayor. Agonistas del receptor de trombopoyetina .UpToDate comparación con la monoterapia con cualquiera de los medicamentos por separado [ 10 ]. Por lo tanto. Los efectos secundarios leves y transitorios pueden ocurrir con la primera perfusión. alto riesgo de infección. La enfermedad del suero ocurre en 5 a 10 por ciento de los niños con ITP tratados con rituximab . ya que. picazón en la garganta y escalofríos. sus efectos secundarios a largo plazo en los niños. Nuestro enfoque : en nuestra práctica. pero estos problemas son más comunes en adultos y rara vez afectan a los niños. una tasa que es más alta que en adultos [ 9 ]. Estos fármacos estimulan la trombopoyesis a través del receptor de trombopoyetina y son opciones de tratamiento de segunda y tercera línea para pacientes adultos con PTI grave crónica sin respuesta persistente a terapias convencionales. El uso de estos agentes en niños está limitado principalmente por consideraciones de costo. en general. no se conocen del todo. En el ensayo PETIT2 más grande. (Consulte "Trombocitopenia inmunitaria (PTI) en adultos: tratamientos de segunda línea y posteriores". La eficacia y seguridad de eltrombopag en niños se ha investigado en dos ensayos controlados aleatorios patrocinados por la industria. La hipogammaglobulinemia. que incluye sarpullido urticarial. romiplostim ) están emergiendo como agentes eficaces para el tratamiento de niños con ITP persistente y crónico. Los portadores de hepatitis B pueden ver la activación con el tratamiento con rituximab. generalmente reservamos agonistas del receptor de TPO para pacientes con PTI de ≥ 6 meses en las siguientes circunstancias: ● El paciente falla el tratamiento con esplenectomía y / o rituximab ● El paciente no es elegible (debido a su edad. Esteroides. sección sobre "Rituximab" ). el 40 por ciento (25 de 63) de los pacientes aleatorizados a eltrombopag https://www. aunque parezcan limitados. eltrombopag .1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . incluyendo solo un caso en un paciente con PTI [ 11 ].uptodate. dolor de cabeza. PETIT y PETIT2 [ 13. IVIG) Agentes específicos : los agonistas del receptor de TPO disponibles incluyen eltrombopag y romiplostim . debido a las limitaciones de los datos pediátricos disponibles y las consideraciones de costo. afortunadamente son muy raros. por lo general. Además.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 4/17 . fiebre. que incluyó 92 niños con PTI crónica (duración> 12 meses). no induzcan una remisión. sección sobre "Agonistas del receptor de trombopoyetina" ). ● Eltrombopag .14 ]. alto riesgo quirúrgico u otras consideraciones) o rechaza el tratamiento con esplenectomía y / o rituximab ● El paciente requiere un alto recuento de plaquetas para cirugía u otra actividad con alto riesgo de hemorragia y esto no se puede lograr fácilmente con otras terapias (p. el tratamiento con rituximab logra una remisión duradera en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes y un aumento de plaquetas de seis a doce meses en otro 25 por ciento. siempre y cuando se continúen y. puede ocurrir si rituximab se administra concomitantemente con glucocorticoides.. La leucoencefalopatía multifocal progresiva ha sido reportada como una complicación muy rara pero muy grave de la terapia con rituximab. Ej. solo respaldan un aumento en el recuento de plaquetas. Los datos sobre el uso de rituximab en adultos con PTI se discuten en otra parte. Las pruebas previas al tratamiento incluyen la detección del estado de portador de la hepatitis B y la hipogammaglobulinemia. aunque infrecuente con rituximab solo. Eltrombopag se administra como una píldora que se toma una vez al día y romiplostim se administra como una inyección subcutánea una vez a la semana. Si bien sus efectos secundarios pueden ser graves. Estos agentes pueden aumentar los riesgos de trombosis en pacientes con otros factores de riesgo de trombosis y se ha informado que inducen leucemia en pacientes con síndromes mielodisplásicos subyacentes. (Ver"Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: terapias de segunda línea y posteriores".Eltrombopag está aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para uso en pacientes pediátricos ≥1 años con PTI crónica que "no lograron una respuesta apropiada con otros medicamentos o esplenectomía con ITP" [ 12 ].agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO) (por ejemplo. particularmente en niños pequeños.000 / microL sin uso de drogas de rescate en seis de las últimas ocho semanas de la prueba de seis meses ) se observó en el 52 por ciento (22 de 42 pacientes) en el grupo de romiplostim en comparación con el 10 por ciento (2 de 20 pacientes) en el grupo de placebo [ 22]] Los episodios de hemorragia.24 ] https://www. la respuesta a largo plazo fue generalmente consistente con ambos agentes. respuesta plaquetaria duradera (conteos plaquetarios semanales definidos ≥50. Sin embargo. ● Romiplostim : la evidencia de ensayos clínicos aleatorizados y estudios observacionales sugiere que la eficacia de romiplostim en niños con PTI crónica es comparable a la del eltrombopag . En los ensayos clínicos descritos anteriormente. Se observó una respuesta intermitente que requería titulación de dosis constante en un 15 por ciento. el uso concomitante de medicamentos y el uso de tratamientos de rescate se redujeron con romiplostim. la sostenibilidad de la respuesta a los agonistas del receptor de TPO no siempre fue consistente [ 21 ]. Algunas prácticas realizan un examen ocular previo al tratamiento y un examen anual durante el tratamiento. el 81 por ciento (70 de 87) de los pacientes logró al menos un recuento de plaquetas > 50. 28 tratados con eltrombopag y 8 con ambos agentes). destacando que la vigilancia oftalmológica de rutina puede estar justificada. En un ensayo aleatorizado multicéntrico controlado con placebo que incluyó 62 niños con PTI crónica (duración> 6 meses). Otros eventos adversos graves fueron poco frecuentes y no difirieron entre los grupos. aunque los datos que comparan directamente los dos agentes no están disponibles [ 15-22 ].UpToDate lograron una respuesta (definida como recuento de plaquetas ≥50.000 / microL. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: tratamientos de segunda línea y posteriores". Los eventos adversos graves relacionados con el tratamiento (que incluyeron cefalea y trombocitosis) ocurrieron en un paciente. sección sobre "Ojo" ). solo el 40 por ciento de los pacientes demostraron una respuesta estable a lo largo del tiempo [ 21 ]. Es de destacar que en muchos pacientes. El uso de estos agentes en pacientes adultos se analiza por separado. que es considerablemente más alta que la dosis de adultos por kg. y se observó una respuesta inicial que disminuyó hasta la falta de respuesta en un 13 por ciento. La dosis de eltrombopag utilizada en PETIT2 se basó en la edad y el peso del niño y se ajustó de acuerdo con la respuesta. la dosis excedió los 2 mg / kg. La evidencia limitada sobre el uso a largo plazo de romiplostim en niños sugiere que los recuentos de plaquetas se pueden mantener durante más de cuatro años con buena tolerabilidad y sin mayor toxicidad similar a los datos a largo plazo informados en adultos [ 16 ]. sección sobre "Eltrombopag" y "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: tratamientos de segunda línea y posteriores". Éstas incluyen: ● Azatioprina [ 23. Las pruebas de función hepática deben controlarse al menos mensualmente durante el tratamiento. Durante el período doble ciego del ensayo. Dos pacientes en el ensayo PETIT2 que recibieron eltrombopag y corticosteroides desarrollaron cataratas.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 5/17 . los eventos hemorrágicos ocurrieron con menos frecuencia en pacientes que recibieron eltrombopag que aquellos que recibieron placebo (37 versus 55 por ciento). (Ver"Efectos secundarios principales de los glucocorticoides sistémicos". Los eventos adversos asociados con eltrombopag fueron leves e incluyeron transaminitis (3 por ciento de los niños tuvieron que interrumpir eltrombopag debido a la transaminitis) y síntomas respiratorios menores.000 / microL durante 6 de las 8 semanas ) durante el período doble ciego del ensayo en comparación con el 3 por ciento (1 de 29) en el grupo placebo [13 ]. en un estudio retrospectivo multicéntrico que informó sobre el uso de estos agentes en la práctica clínica. En ese informe. Otros agentes : los agentes inmunosupresores adicionales se usan con frecuencia en niños con enfermedad persistente o crónica tardía. Esto probablemente refleja un metabolismo acelerado y / o una menor sensibilidad de los precursores de médula a eltrombopag en los niños en comparación con los adultos. que incluyó 79 niños (43 con romiplostim .1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . Durante el período de tratamiento abierto de 24 semanas que siguió al ensayo aleatorizado.uptodate. sección sobre "Romiplostim" ). (Consulte "Evaluación" más arriba y "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Características clínicas y diagnóstico". que establecen que la esplenectomía no es necesariamente una indicación para la biopsia de médula ósea [ 35 ].. (Ver"Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: terapias de segunda línea y posteriores". sección "Diagnóstico diferencial" ). en nuestra práctica. 6MP. pero las guías de la Sociedad Americana de Hematología (ASH) recomiendan esperar hasta al menos 12 meses después del diagnóstico inicial de PTI. el diagnóstico de PTI debe revisarse críticamente para excluir las causas de trombocitopenia distintas de la PTI. acompañada de síntomas hemorrágicos.UpToDate ● Ciclofosfamida [ 25 ] ● Ciclosporina [ 26-29 ] ● Danazol (después de que el niño haya ingresado en la pubertad) [ 24 ] ● Dapsona [ 30 ] ● Mercaptopurina (6MP) [ 31 ] ● Micofenolato mofetil (MMF) [ 32. si es posible. especialmente las relacionadas con la deficiencia inmune. [EEI]) o forma hereditaria de trombocitopenia ( tabla 2 ). infección viral en curso. en quienes se debe evitar la esplenectomía siempre que sea posible. Cuando sea posible. Además. mayor riesgo de infección). Antes de la esplenectomía planificada. existe un consenso general de que los candidatos apropiados para la esplenectomía son aquellos con recuento de plaquetas muy bajo. generalmente con organismos encapsulados como Pneumococcus .1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . Aunque la esplenectomía es efectiva en la mayoría de los pacientes. El más crítico es el riesgo pequeño pero permanente de infección abrumadora. que deben sopesarse contra los efectos beneficiosos de la esplenectomía sobre el recuento de plaquetas y la hemostasia. Ej. hepatotoxicidad.uptodate. El riesgo de sepsis es particularmente alto en pacientes muy jóvenes (es decir. La tasa de eficacia de estos agentes es generalmente baja. No existen estándares universalmente aceptados para el momento de la esplenectomía en PTI crónica. rutinariamente realizamos una aspiración y biopsia de médula ósea antes de la esplenectomía planificada a menos que exista una respuesta documentada reciente y sólida a la IgIV u otra terapia con ITP que demuestre que la médula ósea está intacta. complicaciones hemorrágicas y falta de respuesta adecuada con los medicamentos estándar. generalmente grave. Esta práctica difiere de las directrices de ASH. El uso de estos agentes en la PTI infantil se basa en una experiencia clínica anecdótica y en pequeños ensayos clínicos en adultos. también se asocia con riesgos sustanciales. y evitar la esplenectomía para niños <5 años viejo [ 35 ].33 ] ● rapamicina Los agentes más ampliamente utilizados son MMF. La esplenectomía es efectiva para mejorar el recuento de plaquetas y reducir el riesgo asociado de hemorragia en 60 a 80 por ciento de los niños con PTI crónica [ 34 ]. Esplenectomía : la esplenectomía es una opción adecuada para el pequeño porcentaje de pacientes con PTI crónica que tienen trombocitopenia persistente clínicamente significativa. que ocurre en aproximadamente 1 a 2 por ciento de pacientes esplenectomizados. Además. ciclosporina y dapsona (esta última se usa predominantemente fuera de los Estados Unidos). Esto incluye una evaluación serológica completa como se describió anteriormente. Haemophilus y https://www. Lupus eritematoso sistémico. la cirugía debe realizarse con abordaje laparoscópico [ 36 ]. que requieren intervenciones farmacológicas repetidas o continuas.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 6/17 . La esplenectomía se asocia con riesgos importantes. estos agentes pueden tener cierta utilidad en ciertos casos refractarios. sección sobre "Esplenectomía" ). enfermedad autoinmune sistémica (p. <4 o 5 años de edad). especialmente la sepsis abrumadora. Sin embargo. No se ha demostrado que ninguno de estos agentes tenga efectos curativos inequívocos y todos tienen cierta toxicidad (por ejemplo. Ocasionalmente. Además. dependiendo de si el recuento permanece bajo o si ha vuelto a la normalidad. los pacientes esplenectomizados (en su mayoría adultos) tuvieron un riesgo 1. Los pacientes con ITP severa en curso después de la esplenectomía y las terapias farmacológicas estándar se considera que tienen ITP refractaria crónica. El factor VIIa recombinante también puede ser útil en este contexto. (Ver 'ITP refractario crónico' a continuación). PRONÓSTICO https://www. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: tratamiento inicial". especialmente si la esplenectomía inicial dio como resultado la remisión durante al menos un año [ 39 ]. Estos agentes son especialmente efectivos para el sangrado de la boca y la nariz. Estos problemas se discuten en detalle en una revisión de tema separada.] Las inmunizaciones previas a la esplenectomía son necesarias y la posterior profilaxis con penicilina puede ser apropiada para todos los grupos de edad. Esta posibilidad se sugiere aún más si los cuerpos de Howell-Jolly ( figura 1 ) están ausentes en el frotis periférico después de la esplenectomía. el ácido epsilon aminocaproico (Amicar) o el ácido tranexámico . generalmente controlamos el recuento de plaquetas al menos una vez al año. (Consulte "Prevención de la sepsis en el paciente asplénico". Las mujeres adolescentes que tienen una menstruación abundante o epistaxis recurrente también deben ser evaluadas para detectar la deficiencia de hierro. diagnóstico y tratamiento". Los antifibrinolíticos deben evitarse en pacientes que tienen hipercoagulabilidad (trombofilia) y / oun historial familiar de eventos trombóticos. se ha observado hipertensión pulmonar en pacientes esplenectomizados con esferocitosis hereditaria pero no confirmada en pacientes con ITP esplenectomizados. Por lo general. y se cree que el estrógeno promulga la autoinmunidad. Esto se debe a que la progesterona tiene efectos positivos sobre el recuento de plaquetas en la PTI.uptodate. es importante utilizar terapias temporizadoras y evitar la esplenectomía cuando sea posible para pacientes menores de cuatro a cinco años de edad [ 37]. Los recuentos de plaquetas deben monitorearse por un período indefinido después de la esplenectomía hasta que el recuento esté claramente estabilizado. Ej.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . En tales casos. pero se han expresado preocupaciones sobre el aumento de los riesgos de trombosis. Debido a que los riesgos de infección son mayores en individuos asplénicos muy jóvenes. usamos un tratamiento basado en progesterona (p. Terapias complementarias : la terapia hormonal puede ser valiosa para tratar a pacientes con menstruaciones abundantes. la posibilidad de un bazo accesorio debe investigarse con ultrasonido abdominal o tomografía computarizada. particularmente el accidente cerebrovascular.UpToDate Neisseria .5 veces mayor de accidente cerebrovascular en comparación con los controles de ITP no esplenectomizados [ 38 ]. un bazo accesorio causa recurrencia tardía de ITP después de la esplenectomía. En una serie. (Consulte "Esferocitosis hereditaria: características clínicas. los antifibrinolíticos deben evitarse en pacientes <1 a 2 años de edad ya que hay informes de hiponatremia que provoca convulsiones con su uso en bebés pequeños. Los títulos neumocócicos se deben medir al mismo tiempo. y se debe proporcionar reemplazo de hierro. Además. aunque no existe un consenso sobre la frecuencia óptima de la revacunación. en lugar de un anticonceptivo estándar basado en estrógenos.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 7/17 . sección "Revacunación en niños y adultos" ). sección sobre "Hemorragia potencialmente mortal" ). En un estudio poblacional. Otros riesgos a largo plazo asociados con la esplenectomía no se han explorado completamente.. De 5 a 10 mg diarios de acetato de medroxiprogesterona [Provera]) o una formulación baja en estrógenos. Una vez estabilizado. se encontró que el 10 por ciento de los pacientes adultos con PTI refractaria crónica tenían un bazo accesorio [ 39 ]. Estos agentes también pueden proporcionar algún beneficio en casos de hemorragia grave que no responden clínicamente a las transfusiones de plaquetas. (Ver "Prevención de la sepsis en el paciente asplénico" ). y se pueden usar en lugar de (o además de) medidas para elevar el recuento de plaquetas antes del trabajo dental. para determinar si se justifica la vacunación adicional. Otras terapias que pueden resultar valiosas en pacientes con PTI crónica incluyen los agentes antifibrinolíticos. sección sobre "Tromboembolia arterial y venosa" ). pero puede ser ligeramente mayor entre los pacientes con PTI crónica en comparación con aquellos con PTI recién diagnosticada [ 42 ]. sección "Curso de enfermedad" ). para sangrar. (Consulte "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: tratamiento inicial y pronóstico". Los niños> 10 años. incluidos los glucocorticoides. ciclosporina . danazol (después de que el niño haya ingresado en la pubertad). https://www. interferón. aunque hay datos limitados para todos los agentes en este grupo: ● Agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO) ( romiplostim y eltrombopag ). El criterio principal es no responder a la esplenectomía. dependiendo del recuento de plaquetas. (Consulte "Trombocitopenia inmunológica (PTI) en niños: características clínicas y diagnóstico".remisión espontánea se produce en hasta el 50 por ciento de los niños después de meses o incluso años de trombocitopenia inmune crónica (ITP). Después de cinco años de ITP crónica. Resultados similares se informaron en un estudio de registro nórdico de niños con PTI crónica [ 4 ]. En un gran estudio de registro. El papel que desempeñan los cambios hormonales y otros cambios fisiológicos de la pubertad en este proceso no se conoce bien. más de una cuarta parte de los que todavía tenían ITP 12 meses después del diagnóstico se sometieron a remisión completa a los 24 meses del diagnóstico [ 5 ]. sección sobre "Hemorragia intracraneal" ).000 / microL.. que no se conoce bien y es independiente del recuento de plaquetas. Los siguientes enfoques podrían considerarse para pacientes pediátricos con enfermedad refractaria crónica. el uso de estos agentes se basa en la experiencia clínica anecdótica en niños y pequeños ensayos clínicos en adultos. la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y / o el rituximab . y en cada caso el episodio de sangrado se produjo en el contexto de un recuento de plaquetas <20. el 32 por ciento de los sujetos todavía tenían recuentos de plaquetas que eran <20. Un conteo muy bajo es permisivo.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . La PTI refractaria crónica es rara en pacientes pediátricos. Riesgo de hemorragia : el riesgo de hemorragia grave en la PTI crónica es moderado. especialmente las mujeres adolescentes. (Ver "agonistas del receptor de trombopoyetina" más arriba). micofenolato de mofetil (MMF). Después de dos años de ITP crónica.41 ]. mientras que el 52 por ciento se había recuperado por completo. <10 por ciento de los pacientes con PTI crónica experimentaron un episodio hemorrágico grave en los cinco años de seguimiento. Ej. existe una variación individual en la gravedad del sangrado. Los niños <10 años tienen más probabilidades de entrar en remisión que los pacientes mayores [ 40. el 12 por ciento de los sujetos tenían recuentos de plaquetas <20. rapamicina y ciclofosfamida . pero el 35 por ciento se había recuperado por completo (plaquetas > 150. (Ver 'Rituximab' arriba. (Consulte "Otros agentes" arriba y "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: tratamientos de segunda línea y posteriores" ).000 / microL. Ninguna de estas tendencias es suficiente para alterar sustancialmente la gestión.uptodate.UpToDate Spontaneous remisión . Sin embargo. pero no suficiente.) ● Diversos agentes como azatioprina . Esto se puede explicar por las diferencias en la función endotelial y plaquetaria que son difíciles de capturar con las pruebas estándar. Como se discutió anteriormente.000 / microL [ 4 ] La incidencia de hemorragia intracraneal (HIC) es <1 por ciento. dapsona . CHRONIC REFRACTORY ITP : la trombocitopenia inmune refractaria crónica (ITP) se define como ITP refractaria después del fracaso de la esplenectomía sin respuesta duradera a los tratamientos farmacológicos estándar. La mayoría de los casos de HIC ocurren en estos recuentos muy bajos. Pacientes con recuentos de plaquetas muy bajos (p.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 8/17 . En el estudio de registro nórdico descrito anteriormente.000 / microL). esto es más común si el recuento de plaquetas no es muy bajo. <10. ● Regímenes basados en Rituximab. tienen un curso de enfermedad más parecido al que se observa en adultos con PTI. mercaptopurina (6MP). y se carece de un enfoque estándar para su manejo.000 / microL)están en riesgo de hemorragia grave incluso si no han tenido sangrado previo. Más allá de lo básico. los pacientes con PTI refractaria crónica que inicialmente respondieron a la esplenectomía pero luego recayeron también deben ser evaluados para la posibilidad de un bazo accesorio. Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. evitando así la toxicidad potencial asociada con dosis muy altas. Los regímenes de combinación efectivos no han sido bien definidos o establecidos. el uso de combinaciones de fármacos (especialmente agentes con diferentes mecanismos) es una estrategia que a veces se usa en este contexto.uptodate. (Ver 'Esplenectomía' arriba). Como se discutió previamente. ● Algunos pacientes no requieren tratamiento. El cuidado de apoyo para estos pacientes generalmente incluye alguna restricción de actividades físicas (por ejemplo. evitar medicamentos con actividad antiplaquetaria https://www.) INFORMACIÓN PARA PACIENTES . Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. "Lo básico" y "Más allá de lo básico". En la mayoría de los casos. El sangrado severo ocurre en <10 por ciento de los niños durante los cinco años de seguimiento. (Ver 'Epidemiología' más arriba. niños que desarrollan PTI crónica deben tener una evaluación adicional para excluir otros trastornos. Aunque los datos sobre este enfoque son muy limitados.000 / microL.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura y son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten cómodos con la jerga médica. La terapia de combinación puede lograr al menos una respuesta limitada usando dosis relativamente bajas de agentes individuales. Ej. a menudo desencadenados por una infección. (Ver 'Pronóstico' arriba). evitar los deportes de contacto). la evaluación incluye una biopsia de médula ósea. aunque pueden estar afectados por trombocitopenia intermitente a niveles clínicamente significativos. y si el recuento de plaquetas no es muy bajo. Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo.) ● La remisión espontánea ocurre dentro de dos años en aproximadamente el 30 por ciento de los niños con PTI crónica. La remisión espontánea es más común en niños más pequeños. (Consulte "Enlaces de la guía de la sociedad: trombocitopenia inmune (PTI) y otros trastornos plaquetarios" . en el 5 ° a 6 ° grado de lectura. por lo tanto. VÍNCULOS DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD : los enlaces a la sociedad y las directrices patrocinadas por el gobierno de países seleccionados y regiones de todo el mundo se brindan por separado. sección "Diagnóstico diferencial" ). IGIV más un agonista del receptor de TPO más ciclosporina ). Le recomendamos que imprima o envíe estos temas por correo electrónico a sus pacientes. sin otras anomalías hematológicas) que persiste más allá de los 12 meses desde el momento de la presentación inicial de la PTI. muchos pacientes verdaderamente refractarios no responden a agentes individuales y. y por cinco años en aproximadamente el 50 por ciento de los niños. Aproximadamente del 10 al 20 por ciento de los niños que se presentan con ITP pasarán a tener ITP crónica. las piezas educativas para pacientes son más largas. más sofisticadas y más detalladas. (Consulte "Evaluación" más arriba y "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Características clínicas y diagnóstico". ● Tema básico (ver "Educación del paciente: trombocitopenia inmune (PTI) (Los conceptos básicos)" ) RESUMEN Y RECOMENDACIONES ● La trombocitopenia inmune crónica (PTI) se define como trombocitopenia inmunomediada (recuento de plaquetas inferior a 100. y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada.. ● Los incluidos los responsables de la PTI secundaria ( tabla 2 ). (También puede buscar artículos sobre educación del paciente en una variedad de temas buscando en "información del paciente" y la palabra clave de interés).com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 9/17 .UpToDate ● Terapia de combinación (p.UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para el paciente. otros tratamientos que pueden considerarse incluyen rituximab . anti-D o glucocorticoides ) ( tabla 3 ). incluido el sangrado continuo.. las opciones farmacológicas de primera línea son las mismas que las utilizadas en el tratamiento inicial de pacientes con ITP recién diagnosticada ( inmunoglobulina intravenosa [IVIG]. Los pacientes también pueden requerir intervenciones agudas. (Ver "Terapia farmacológica" más arriba). ansiedad.uptodate. (Ver 'Esplenectomía' arriba). Se puede usar un régimen de tratamiento continuo o intermitente para mantener un recuento de plaquetas adecuado y minimizar los síntomas de sangrado. no controlan adecuadamente los síntomas y riesgos. (Consulte "Cuidado de apoyo" arriba y "Control" más arriba). Si estas terapias estándar. ● La terapia farmacológica puede estar indicada para pacientes con PTI crónica que tienen riesgos de sangrado recurrentes o en curso.> 4 o 5 años) con PTI crónica que continúan teniendo recuentos de plaquetas muy bajos asociados con síntomas hemorrágicos clínicamente significativos y persistentes debido a que requieren intervenciones farmacológicas repetidas.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . solas o en combinación.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 10/17 . Tema 89225 Versión 19. cuando se requiere un aumento agudo en el recuento de plaquetas para la cirugía u otro procedimiento. monitoreo regular de laboratorio y monitoreo y / o tratamiento para sangrado menstrual. los factores de riesgo de hemorragia (p. Deportes o un estilo de vida activo). El umbral para el tratamiento depende de múltiples factores.UpToDate (especialmente antiinflamatorios no esteroideos [AINE]). o en anticipación de una actividad que aumenta el riesgo de una complicación hemorrágica. (Ver 'Rituximab' arriba y 'Agonistas del receptor de trombopoyetina' arriba y'Otros agentes' arriba.) ● La esplenectomía está reservada para niños mayores (es decir.0 https://www. El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de Suscripción y Licencia . ● Para pacientes con ITP crónica que necesitan aumentos inmediatos de plaquetas. fatiga y afecciones y medicamentos concomitantes. Ej. un agonista del receptor de trombopoyetina ( romiplostim o eltrombopag ) u otros agentes a los que el paciente había respondido en el pasado . Ej. sin anemia ni exige una evaluación cuidadosa de leucopenia trastornos distintos de ITP Recuento diferencial de glóbulos Normal La supresión del recuento total de blancos (WBC) glóbulos blancos o neutrófilos sugiere insuficiencia o infiltración de médula ósea o infección viral activa * Recuento de reticulocitos Normal Un recuento de reticulocitos elevado sugiere un proceso hemolítico Δ Un recuento de reticulocitos muy bajo es compatible con el síndrome de insuficiencia de médula ósea * Índices de glóbulos rojos (RBC) Normal o mínimamente anormal La macrocitosis se puede observar en síndromes de insuficiencia de médula ósea adquirida o hereditaria Examen del frotis de sangre Trombocitopenia aislada. con algunas plaquetas puede no ser exacto plaquetas grandes.000 / microL).UpToDate GRÁFICOS Pruebas de laboratorio iniciales para niños con trombocitopenia inmune (PTI) Pruebas de laboratorio Hallazgos en el típico PTI Comentarios Hemograma completo (CBC) Trombocitopenia aislada (plaquetas La presencia de anemia o leucopenia <100. predominantemente muy grandes Ej. junto con la historia y el examen físico.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . Negativo La DAT positiva sugiere anemia anteriormente conocida como prueba hemolítica autoinmune si la hemólisis directa de Coombs) está en curso y si no se ha administrado IVIG o anti-D recientemente (p. https://www. En las últimas dos semanas) Inmunoglobulinas cuantitativas Normal La inmunodeficiencia variable común (IDCV) se asocia con una reducción específica de la edad en las concentraciones séricas de IgG.. Esquistocitos) (gigantes) sugieren un trastorno Sin células blásticas plaquetario gigante (p.uptodate. Los resultados de estas pruebas iniciales.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 11/17 .. A un paciente asintomático sugiere veces las plaquetas pueden ser de que el conteo automático de tamaño variable. con El agrupamiento de plaquetas en periférica plaquetas de tamaño normal. Ej. informan las decisiones sobre más pruebas para evaluar otras causas de trombocitopenia. Las plaquetas No hay evidencia de hemólisis (p. La PTI pos infecciosa puede tener Enfermedad relacionada con linfocitos activados que aparecen MYH9) de forma preocupante como Las plaquetas ráfagas predominantemente muy pequeñas sugieren el síndrome de Wiskott-Aldrich Los esquistocitos sugieren un proceso hemolítico Δ Prueba directa de antiglobulina (DAT. en combinación con niveles bajos de IgA y / o IgM Esta tabla describe las pruebas de laboratorio recomendadas como parte de la evaluación inicial de un niño con sospecha de trombocitopenia inmune (PTI).. Δ Una variedad de trastornos puede causar hemólisis. incluida la anemia hemolítica autoinmune (AIHA).UpToDate IVIG: inmunoglobulina intravenosa. Anti-D: inmunoglobulina anti-D. * La infiltración de la médula ósea puede ser causada por un proceso maligno (leucemia o linfoma) o proceso hereditario (linfohistiocitosis hemofagocítica).com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 12/17 .0 https://www. también conocida como inmunoglobulina anti-Rho. Graphic 89206 Version 2.uptodate. el síndrome urémico hemolítico (HUS) o la púrpura trombocitopénica trombótica congénita (TTP). Cortesía de James Bussel.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . La supresión de la médula ósea puede ser idiopática (anemia aplásica) o desencadenada por una infección viral o medicamentos. MD. uptodate. Ej. citomegalovirus. varicela. sepsis bacteriana) Trombocitopenia inducida por fármacos Deficiencias nutricionales (folato.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . hierro) Lupus eritematoso sistémico Insuficiencia adquirida de la médula ósea Síndrome linfoproliferativo autoinmune Anemia aplásica Trombocitopenia aloinmune neonatal Síndromes mielodisplásicos Trombocitopenia post-trasplante Medicamentos (p.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 13/17 . * Esta es una lista parcial. Derivación Causas genéticas de la trombopoyesis alterada * cardiopulmonar) Síndrome de Wiskott-Aldrich / trombocitopenia ligada al Hiperesplenismo cromosoma X Hipotermia Síndromes hereditarios de insuficiencia de médula ósea Tipo 2B o enfermedad de von Willebrand de tipo Anemia de Fanconi plaquetario Disqueratosis congénita Síndrome de Shwachman-Diamond Trombocitopenia amegacariocítica congénita Trombocitopenia con síndrome de radios ausentes Trombocitopenia amegacariocítica con sinostosis radiocubital Trastorno plaquetario familiar con predisposición a malignidad hematológica Síndrome de Bernard-Soulier Trastornos relacionados con MYH9 Síndrome de Paris-Trousseau Trombocitopenia ligada al cromosoma X con diseritropoyesis MYH9 : gen de cadena pesada de miosina no muscular.. Quimioterapia) No inmune Radiación Enfermedades infiltrantes de la médula ósea Síndrome urémico hemolítico Leucemia Púrpura trombocitopénica trombótica Linfomas Coagulación intravascular diseminada Cánceres metastásicos Cirugía mayor o trauma Granulomas infecciosos Síndrome de Kasabach-Merritt Enfermedades de almacenamiento Terapias extracorpóreas (p. Para obtener más detalles. Gráfico 61163 Versión 13..UpToDate Principales causas de trombocitopenia en niños Trombocitopenias destructivas Disminución de la producción de Inmunomediado plaquetas Infección (virus de Epstein-Barr. Ej. consulte los temas de UpToDate sobre las causas de la trombocitopenia en los niños y los trastornos de la función plaquetaria.0 https://www. Trombocitopenia inmune (PTI) parvovirus. B12. rickettsia. UpToDate Opciones de tratamiento de primera y segunda línea para niños con trombocitopenia inmune (PTI) Respuesta Respuesta Tasa de ¶ Toxicidades Respuesta Tratamiento inicial * máxima respuesta [1] [1] / riesgos sostenida (días) (días) inicial Opciones de primera línea para ITP recién diagnosticado o persistente Espera vigilante Unos días a 3 a La remisión Riesgo de La recaída 6 meses completa hemorragia después de la espontánea prevenible (bajo remisión ocurre en 50 por riesgo). largas con dosis náuseas y repetidas. Δ La neutropenia transitoria también puede ocurrir. [por plaquetario vía intravenosa ejemplo.8 a 1 cuerpo. pueden como dosis única minimizarse con premedicación y prolongando el tiempo de infusión.. DIC y hemólisis grave o https://www. Estos gramo / kg IV. Δ La hemólisis leve es frecuente (p. Sangrado que no escalofríos.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . fiebre.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 14/17 . Los efectos secundarios pueden reducirse con la premedicación. después de dos días náuseas.uptodate. 75 por ciento en ansiedad familiar seis meses IVIG Δ 1a3 2a7 Inicialmente Los efectos Un tercio de los Sangrado que efectivo en> 80 secundarios pacientes caen pone en peligro incluyen dolor de por ciento de los por debajo del la vida: 1 gramo cabeza (puede pacientes umbral / kg por día por ser grave. descrito / kg IV. respuestas más dosis única escalofríos. a seis semanas. vómitos. Ej. y actividad. vómitos. Descenso de la hemoglobina en 1 a 2 g / dl). espontánea es ciento dentro de necesidad de poco probable. efectivo en 70 a (menos común aunque se han 75 microgramos que con IGIV). meningitis aceptable de uno a tres aséptica]). como 80 por ciento fiebre. un mes de la restricción de presentación. pone en peligro dolores en el la vida: 0. Anti-D Δ ◊ 1a3 3a7 Inicialmente Dolor de cabeza Similar a IVIG. estrechamiento. (máximo 240 mg aceptables cataratas e / día) después del insuficiencia de crecimiento. 24 mg / m durante 4 días 75 por ciento anterior. Metilprednisolona 2 a 14 7 a 28 Inicialmente Cambio de En un cuarto a 30 mg / kg como efectivo en 75 a comportamiento.UpToDate insuficiencia renal pueden ocurrir raramente.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 15/17 . aceptables después de dos a seis semanas. plaquetas caen (máximo 1000 tolerancia por debajo de mg por día) alterada a la los umbrales glucosa. La tratamiento). fiebre largo plazo (dos durante cuatro y escalofríos o más años semanas (leves y después del transitorios). Agonistas del 5a7 No establecido Aproximadamente Transaminitis. enfermedad del suero en hasta 10 por ciento de los niños. Opciones de segunda línea para ITP crónica Rituximab [3] 7 a 56 14 a 180 Respuesta inicial Sarpullido 25 por ciento de 2 en 40 a 50 por urticarial. a menos que el curso de prednisona sea prolongado. El uso plaquetas caen seguido de una prolongado por debajo de reducción puede causar los umbrales gradual rápida § aumento de plaquetarios peso. Anti-D está contraindicado en pacientes que son Rh-negativos o DAT-positivos. un tercio de los una sola dosis 80 por ciento alteración del pacientes. La respuesta receptor de el 80 por ciento enfermedad dura solo https://www. o que han tenido esplenectomía. 75 por ciento recuentos de durante 7 días. dolor respuesta a 375 mg / m semanalmente ciento de cabeza.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . osteopenia. Prednisona 4 a 14 7 a 28 Inicialmente Igual que para la En muchos 4 mg / kg por efectivo en hasta metilprednisolona pacientes. los diaria IV durante sueño.uptodate. los día por vía oral anterior. Dexametasona 2 a 14 4 a 28 Inicialmente Igual que para la En un tercio de 2 efectivo en hasta metilprednisolona los pacientes. los recuentos de por vía oral o IV plaquetas caen § por debajo de (máximo 40 mg los umbrales / día) aceptables después de dos a seis semanas. recuentos de 3 a 4 días hipertensión. Sin embargo. 386: 1649. Nugent DJ. Lee SY. ◊ Anti-D no deberíaser utilizado en pacientes que son Rh-negativos o aquellos con una prueba de antiglobulina positiva directa (DAT. para minimizar la toxicidad asociada con el uso a largo plazo y debido a un inicio de acción potencialmente más rápido. Corticosteroides versus inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmune aguda en niños: una revisión sistemática y metaanálisis de ensayos controlados aleatorios. Blood 2011. Informe de consenso internacional sobre la investigación y el tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria. generalmente administramos glucocorticoides como un ciclo corto a una dosis muy alta. controlado con placebo. Crowther M. Consulte los temas de UpToDate sobre la administración de ITP en niños para obtener detalles adicionales. Beck CE. Buchanan GR. doble ciego de romiplostim para determinar su seguridad y eficacia en niños con trombocitopenia inmune. logran una dolor de cabeza. et al. Consulte el tema UpToDate sobre el tratamiento de ITP en niños para conocer detalles de nuestro enfoque para el tratamiento inicial y posterior de ITP y la eficacia general de estos tratamientos. 5. en pacientes con hemorragia grave. Grainger JD. 4.. respuesta plaquetaria durante cuatro años. Lancet 2015. Parkin PC. IVIG: inmunoglobulina intravenosa. continúe. multicéntrico. medicamento [4] Eltrombopag respuesta epistaxis. se han utilizado una variedad de regímenes con eficacia. IV: por vía intravenosa. Anti-D: inmunoglobulina anti-Rho (D). también coadministramos una dosis única de 30 mg / kg de metilprednisolona (hasta 1 gramo máximo). romiplostim catarata (rara) drogas ¥ ) generalmente no inducen remisión. se puede administrar acetaminofeno y / o difenhidramina como premedicación para minimizar los efectos secundarios. 147: 521. et al. Nathan PC. 118: 28. J Pediatr 2005. Locatelli F. mientras el (p. 2. para aumentar la eficacia y minimizar los efectos secundarios (especialmente el dolor de cabeza). ¥ Los agonistas del receptor de trombopoyetina no son tratamientos establecidos para niños con PTI. Graphic 89045 Version 8. anteriormente llamada prueba de Coombs). Datos adicionales de: 1. y col. et al. Resultados 5 años después de la respuesta al tratamiento con rituximab en niños y adultos con trombocitopenia inmune. y col. Lim W. Anti-D se debe usar con cuidado en pacientes con comorbilidades sustanciales o que tengan evidencia de anemia o hemólisis. Newland AC. et al. el anti-D puede ser una parte útil de la terapia de combinación.uptodate. Neunert C. Estos datos no abordan la calidad de la respuesta (es decir.0 https://www.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . Δ Cuando se trata con IVIG o anti-D. el recuento absoluto de plaquetas alcanzado o el porcentaje de aumento desde el inicio) o la probabilidad de una respuesta para cualquier tratamiento dado. * La respuesta inicial es la primera vez que se puede esperar razonablemente una respuesta. 3. Chotsampancharoen T. 115: 168.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 16/17 . Esplenectomía 1 a 56 7 a 56 60 a 70 por ciento Las Del 70 al 80 por de respuesta a complicaciones ciento de los largo plazo incluyen sepsis y respondedores trombosis de la mantienen la vena porta. Stasi R. 117: 4190. Blood 2010. Consulte los temas de UpToDate sobre el tratamiento de ITP en niños para obtener detalles adicionales. Ej. ¶ La respuesta máxima es el tiempo después del cual una respuesta es menos probable en las dosis usadas habitualmente. Bussel JB. Patel VL. Blood 2012. Anti-D generalmente no debe usarse en pacientes esplenectomizados porque no es efectivo en este grupo. Mahévas M. DAT: prueba directa de antiglobulina (también conocida como prueba directa de Coombs). La dosificación pediátrica no ha sido establecida. Blood 2011. a menos que este resultado sea atribuible a la administración reciente de anti-D. Un estudio aleatorizado.UpToDate trombopoyetina de los pacientes respiratoria leve. § Para el tratamiento con glucocorticoides. 119: 5989. En nuestra práctica. incluso en pacientes esplenectomizados a pesar de su relativa falta de eficacia cuando se utiliza como único agente en estos pacientes. estas [5] . Adaptado de: Provan D. Eltrombopag para niños con trombocitopenia inmune crónica (PETIT2): un ensayo aleatorizado. En nuestra práctica. DIC: coagulación intravascular diseminada. La American Society of Hematology 2011 guía de práctica basada en la evidencia para la trombocitopenia inmune. Cortesía de Carola von Kapff. También se pueden ver varias plaquetas (flechas) y un linfocito normal (punta de flecha). la palidez central (flecha punteada) debería equivaler a un tercio de su diámetro.uptodate.0 https://www.com/contents/immune-thrombocytopenia-itp-in-children-management-of-chronic-disease/print?source=see_link 17/17 . Graphic 60588 Version 6.1/2/2018 Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: Manejo de enfermedades crónicas . De enfermedad de células falciformes)..UpToDate Cuerpos de Howell-Jolly después de una esplenectomía Este frotis de sangre periférica muestra dos glóbulos rojos (glóbulos rojos) que contienen cuerpos de Howell-Jolly (flechas negras).0 Frotis de sangre periférica normal Vista de alta potencia de un frotis de sangre periférica normal. SH (ASCP). SH (ASCP). Gráfico 59683 Versión 4. se observan en pacientes que se han sometido a esplenectomía (como en este caso) o que tienen asplenia funcional (p. Ej. Las células diana (flechas azules) son otra consecuencia de la esplenectomía. El diámetro del glóbulo rojo normal debe aproximarse al del núcleo del pequeño linfocito. Por lo tanto. Cortesía de Carola von Kapff. Los glóbulos rojos son de tamaño y forma relativamente uniformes. Los cuerpos de Howell-Jolly son restos de núcleos de RBC que normalmente son eliminados por el bazo.