ACTUALIZACIÓNEnfermedades de la médula espinal. Síndromes medulares I. Casado Naranjoa, J. Mata Gómezb, R. Romero Sevillaa y J.C. Portilla Cuencaa Secciones de aNeurología y bNeurocirugía. Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres. España. Palabras Clave: Resumen - Mielitis transversa Las enfermedades de la médula espinal o mielopatías constituyen un conjunto heterogéneo de pro- - Mielopatía compresiva cesos patológicos que directa o indirectamente afectan a esta estructura anatómica. Aunque es- - Fístula arteriovenosa tas enfermedades son infrecuentes, conllevan graves secuelas que condicionan una elevada dis- capacidad, por lo que es preciso realizar un diagnóstico rápido y las intervenciones terapéuticas oportunas. En general, la fisiopatología del daño medular es compleja y no completamente conoci- da, salvo para el caso de los traumatismos medulares. Las manifestaciones clínicas de las mielo- patías es limitada, pudiendo agruparse en una serie de síndromes clínicos que pueden asociarse con procesos etiológicos específicos. Dependiendo del nivel lesional en el plano cráneo-caudal, existen una serie de peculiaridades o síntomas sobreañadidos a los síndromes medulares clásicos. En el diagnóstico diferencial de las mielopatías deben considerarse otras enfermedades que tie- nen una presentación similar. Estos procesos pueden afectar al cerebro o sistema nervioso perifé- rico, pero también se tendrán en consideración enfermedades musculares, autoinmunes o psiquiá- tricas que pueden simular clínicamente una mielopatía. Keywords: Abstract - Transverse myelitis Spinal cord diseases. Spinal syndromes - Compressive myelopathy Spinal cord diseases or myelopathies are a heterogeneous collection of pathological processes - Arteriovenous fistula that directly or indirectly affect this anatomical structure. Although these diseases are uncommon, they entail severe sequela that result in major disability. A rapid diagnosis and appropriate therapeutic intervention is therefore essential. In general, the pathophysiology of spinal damage is complex and not entirely understood except for spinal cord trauma. The clinical manifestations of myelopathies are limited and can be grouped into a series of syndromes that can be associated with specific etiologic processes. Depending on the level of damage to the craniocaudal plane, there are a series of peculiarities or symptoms superadded to the classical spinal syndromes. The differential diagnosis of myelopathy should consider other diseases that have similar presentations. These processes can affect the brain or peripheral nervous system; however, we should also consider muscle, autoimmune and psychiatric diseases that can clinically mimic a myelopathy. Introducción anatómica, que constituye la porción más caudal del sistema nervioso central, y cuyas funciones principales son ejercer el Las enfermedades de la médula espinal (ME) o mielopatías control de la musculatura voluntaria de las extremidades y constituyen un conjunto heterogéneo de procesos patológi- del tronco, recibir las aferencias sensitivas de estas zonas cor- cos que directa o indirectamente afectan a esta estructura porales e integrar los reflejos segmentarios básicos1. Medicine. 2015;11(78):4667-77 4667 Borre- ciones (extradurales). el virus del herpes simple. del herpes simple. amplio. Según éste. cus aureus. resultando preciso realizar un diagnóstico rápido y las intervenciones Otras: terapéuticas oportunas. desmieli. se incluyen dentro de este apartado El patógeno que se aísla con mayor frecuencia es Staphylococ- la inmunización contra la fiebre tifoidea. y considerando la localización de la ME y las estructuras o tejidos que la envuelven. Idiopáticas. atendiendo a su etiopatogenia (fig. La afectación medular es rara pero grave y suele afectar a los segmentos También es posible clasificar las enfermedades de la ME cervicales o torácicos. 1). No víricas (Mycoplasma. Brucella. Otra forma de mielitis aguda tintos orígenes que enumeramos a continuación. siendo su mani- Etiopatogenia festación más frecuente la neuropatía craneal. tiene una connotación diferente y describe la afec. citomegalovirus.11(78):4667-77 . En ellas se inclu. neoplasias. pero con frecuencia conllevan graves secue- Inflamatorias las que condicionan una elevada discapacidad. Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología descono- se básicamente en agudas o crónicas5. traumáticas. que describe cualquier condición patológi- ca que afecte a la ME sin precisar su etiología. Además. A menudo. del herpes zoster.5% de los casos de MT no se encuen- infecciosos. Síndromes paraneoplásicos Mielopatía aguda necrotizante. Otra aproximación para catalogar las mielopatías es con. encefalomielitis y síndrome de la neurona motora. la rabia o la polio. de tres tipos según su localización: extra o epidurales. virus atacan la sustancia gris. dinámica (intramedulares). neuronopatía sensitiva sub- Enfermedades inflamatorias aguda. El daño medular es causado por la compresión mielitis. directa de los elementos neurales o del flujo sanguíneo. las enfermedades medulares no tienen una alta prevalencia. Siringomielia Mielopatía Infecciosas espondilótica Clasificación Clasificación etiológica Degenerativas Vasculares de las mielopatías Como se ha expresado. sin Nutricionales embargo. Esclerosis múltiple (EM). durales extramedulares e intramedulares4. el término mielopatía es un vocablo genérico. Mielitis por virus nización y necrosis que afectan transversalmente a las sustan. de la poliomielitis. consiste en grados variables de inflamación. Coxsackie y enterovirus). intra. artritis reumatoide. cida que puede afectar a cualquiera de los órganos del cuer- po. la Autoinmune. Fig. Causada por Enterovirus (poliovirus. Clasificación de las enfermedades que afectan a la médula espinal según su etiología. síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. 2015. degenerativos. espondilitis anquilosante y Abscesos epidurales otras vasculitis. de la varicela. produciendo la enfermedad agu- Según su causa. da de la neurona motora inferior. procesos infecciosos. ficadas según diversas aproximaciones. Echo- o no compresivas3. En el 16. inflamatorios. síndrome de Sjögren. Las enfermedades que afectan a la ME admiten ser clasi. significado se intercambia con el del término mielitis que. enfermedad virus de Epstein-Barr. Metabólicas tación de la ME por un proceso inflamatorio2. Treponema pallidum y Mycobacterium tuberculosis. virus de Epstein-Barr. inflamatorios o de naturaleza vascular (intradurales extrame- dulares) o procesos congénitos. Entre el 5-13% de los casos se produce afectación del sistema nervioso central (neurosarcoidosis). tra causa7. 1. Sarcoidosis siderar el tiempo de evolución. fotrópico humano de células T).ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX) En general. lupus eritematoso varicela zoster. neoplasias o infec. la hepatitis C y el sistémico. Mielitis transversa Patología poco frecuente de consecuencias devastadoras6. la mielitis transversa (MT) puede tener dis. Desde un punto de vista neuroanatómico1. mixta del tejido conectivo. por lo general localizada en la región to- rácica. su Neoplasias Tóxico. vasculares o de naturaleza hidro. de la hepatitis A. Las lesiones compresivas medulares son virus. esclerodermia. de la gripe. de la inmunodeficiencia humana –VIH– o el lin- yen etiologías degenerativas. Estos longitudinal a lo largo de uno o varios segmentos medulares. cias blanca y gris de la ME y se extiende en sentido Flavivirus (virus West y la encefalitis vírica japonesa). nutren y protegen. Virus (Coxsackie A y B. La Enfermedades infecciosas lesión responsable. de la rubéola. pueden clasificar. lia. vírica comparte características clínicas y de diagnóstico simi- lares a la MT y está relacionada con el citomegalovirus. tumorales. las mielopatías pueden clasificarse en compresivas Parainfecciosa. 4668 Medicine. con menor afectación a traumatismos o lesiones vasculares. Hemorrágicas Hematomelia. Mielopatía crónica lentamente La afectación de la ME por la tuberculosis puede ser intrín. infección de los cuerpos vertebrales ocasiona una espondilitis Malformaciones arteriovenosas intradurales. anemia intensa. Hematoma epidural y subdural. SÍNDROMES MEDULARES Mielopatía asociada al VIH/sida por malformaciones arteriovenosas (MAV) intradurales. infarto medular central. síndrome de moya-moya. También denominada paraparesia espástica tropical. y de la mitad dorsal de las columnas laterales.11(78):4667-77 4669 . 2015. La mayoría son secundarios espinocerebelosos y espinotalámicos.). Una característica que las diferencia de otras lesiones medu- lares. los La infección por VIH produce una mielopatía vacuolar ca. es el respeto de los Mielopatía asociada al HTLV 1 haces más laterales de la vía espinotalámica. El 50% son espontáneas y el resto traumáticas (fig. arteriopatías genéti- cas. Se ca- racteriza por una inflamación de los tractos corticoespinal. ya sea por ateroescle. Otras posi. progresiva localizada en la mayoría de los casos en la región seca (tuberculomas intramedulares) o extrínseca cuando la torácica. estados de hipoperfusión. Estos corresponden a un sistema vascu- lar capilar que forma una red sinusoidal9. Se debe habitualmen- te a una enfermedad de una arteria colateral extravertebral im. B. causas yatrógenas y criptogénicas. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL. Tuberculosis Fístula arteriovenosa dural. etc. infecciosas. Cuadro mucho menos frecuente. Las principales formas de manifestarse Infección por parásitos son la hematomelia o la hemorragia subaracnoidea. Fig. Su causa más fre. infarto ve- noso y ataques isquémicos transito- rios espinales. sos congénitos que ocasionalmente se asocian a síndromes plurimalformativos. las coagulopatías o los fármacos anticoagulantes. Imagen del edema medular secundario bles etiologías son los sangrados (resonancia magnética). A. bien por isquemia o por hemorragias. Mieloneuropatía por deficiencia de cobre portante o a una enfermedad de la aorta. o aparecen como una com- de las columnas posteriores. A B cuente es la traumática. Schistosoma mansoni y Schistosoma haematobium8. disección de la arte- ria vertebral. Neurosífilis Malformaciones vasculares medulares La lesión se produce principalmente por una desmielinización Constituyen otro grupo de patologías que afectan a la ME de la columna posterior de los ganglios y de las raíces dorsales. postinfeccio- sas o inflamatorias. las hemorragias intratumorales (epen- racterizada por la desmielinización de las columnas dorsales dimomas). con oclusión total ser debida a la cirugía gastrointestinal o al exceso de la inges- o parcial de las arterias espinales segmentarias en sus orígenes. tumores espinales. 2). Son proce- tuberculosa o enfermedad de Pott. vasculitis. Otros. Las causas que subyacen a los dis- tintos tipos de infartos medulares an- tes descritos son: la arterioesclerosis. Enfermedades vasculares Isquémicas (infarto medular) Enfermedades tóxicas. 2. ta de zinc. angiomas cavernosos. Medicine. plicación de una punción lumbar o de la anestesia epidural. embolismos. Infarto transverso de la ME. nutricionales y metabólicas Síndrome de la arteria espinal anterior. dro- gas de abuso (cocaína. además de su presentación aguda. Imagen por arteriografía de una fístula arteriovenosa (flechas). La deficiencia de cobre que conduce a este síndrome puede rosis avanzada o por un aneurisma disecante. Angiomas venosos. anemia falciforme. Síndrome de las arterias espina- les posteriores. El tumor suele invadir el espacio epidural por propa. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX) Degeneración combinada subaguda Lesiones tumorales intramedulares Producida por el déficit de vitamina B12 que causa degenera- ción de la sustancia blanca lateral y dorsal de la ME. De localización preferentemente dorsal. 4. sue- len ser de bajo grado de malignidad. 4670 Medicine. Neoplasias Tanto los tumores benignos como los malignos pueden pro. Schwanomas o neurinomas y meningiomas. tardía de los electro- cutados por alta tensión o por rayo. Fig. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En su etiopatogenia se Enfermedades hereditarias y degenerativas invoca la necrosis de la sustancia blanca por efecto del calor. Lesiones intradurales extramedulares Benignas.). Compresión de la médula dorsal por linfoma epidural. Metástasis de tumores intracraneales (medulobas- toma o ependimoma) y la carcinomatosis meníngea. Principalmente produce desmielinización de los tractos cor- 2. Otras causas inclu- (fig. Lesiones expansivas extradurales La siringomielia suele ocurrir en el contexto de una malfor- Las más frecuentes son las metástasis óseas y los linfomas mación de Arnold Chiari tipo 1 (fig. Es el tumor intramedular más frecuente. ticoespinales laterales con varios grados de pérdida axonal10. neoplasias espinales y postraumáticas. Se manifiesta como masas intramedulares bien delimitadas que Mielopatía por radiación se extienden a lo largo de varios cuerpos vertebrales. Fig. 4). en general. Malignas. 3. 2015. Es una complicación grave de la radioterapia que afecta a los tractos laterales de la sustancia blanca. 4. Mielopatía causada por electricidad Complicación infrecuente y. Entre ellas se incluyen: Mielopatía causada por enfermedad hepática 1. Paraplejias espásticas hereditarias. Ependimoma. 3). etc. 3. Astrocitoma. postinflamatorias. Ataxia de Friedreich. yen: malformaciones congénitas (síndrome Klippel-Feil.11(78):4667-77 . Adrenoleucodistrofia. Siringomielia asociada a malformación de Arnold-Chiari. Otras entidades ducir mielopatía como resultado de una compresión extrín- seca o crecimiento intramedular11. Siringomielia Es la presencia de cavidades quísticas dentro de la médula. gación de metástasis desde las vértebras adyacentes. causas postinfecciosas. SÍNDROMES MEDULARES Mielopatía cervical espondilótica lar. que en el caso tencia de monocitos con actividad antiinflamatoria y. cavitación central y cicatriz glial Factores vasculares La primera se produce por una inflamación del cuerpo celu- La hipoperfusión causa el bloqueo de la propagación de los lar con una redistribución periférica del núcleo que puede potenciales de acción axonal contribuyendo al shock medu. ocasionando desmielinización y pérdida axonal secundaria. perpetuando el daño tisular y creando queleto y la membrana celular. En presencia de daño medular. ocasionando una respuesta infla. produce una hipo. como la lesión en el tiempo y en el espacio. el glutamato provoca una hiperestimulación de neuronas ve- poxia. junto al desarrollo del ción de radicales libres. distintos modelos experimentales se han observado leucoci- ción. En esta primera fase.11(78):4667-77 4671 . Afecta tanto a neuronas como a células gliales. El resultado final es una extensión de facilita la activación de enzimas en el interior celular. El modelo patogénico más estudiado es el los no radicales (como el peróxido de hidrógeno. En condiciones normales. Esta muerte mos diferenciados. Se han propuesto hasta 25 mecanis. provo. bién participan en el daño medular. proteasas.14. que alteran directamente el citoes- neuronal y de la glía. ocurre una se- gunda fase de hiperemia que aumenta el daño tisular por la liberación de especies reactivas de oxígeno (ERO). ción de impulsos eléctricos. consecuentemente. tam- lesiones afectan a los vasos sanguíneos. La secuencia de los procesos fisiopatológicos tiene una dis- tribución temporal que terminará con la muerte celular y Factores celulares con la pérdida de la función15. que producen muerte neuronal. El resultado axones de algunas células nerviosas y participa en la genera- supone un aumento del área de la lesión y de la presión inters. se ha demostrado la exis- Es producto directo de la enfermedad causal. Esta respuesta inicial conduce a un cese en los mecanis. debido a la producción de citoquinas proinfla- Lesión medular primaria matorias. generando una disminución del flujo sanguíneo e hi. también afectará a los oligodendroci- tensión sistémica que agravará la isquemia medular. primaria. persis. por del modelo experimental traumático puede ocurrir por dife. tanto del tos desde las fases iniciales hasta en los 3 meses posteriores al sistema nervioso central como del periférico. ahora desmielini- zados. las principales la lesión tisular. La excitotoxicidad. un microambiente que impide la regeneración celular. cinas desencadenando unos mecanismos. gación plaquetaria. provo- la lesión medular deriva de dos mecanismos diferenciados: la cando el daño celular y molecular y. que tendrán una daño medular. citoquinas (fundamentalmente el factor de necrosis tumoral D) y radicales libres. Las ERO pueden actuar direc- Independientemente de la causa. el peróxido del daño medular ocasionado por un traumatismo externo. radicales de hidróxilo y radicales lipídicos) y tamente conocida. Cualquiera de ellos puede provocar lesiones. a la membrana neuronal. ticial. ERO y otros factores citotóxicos17. la lesión medular primaria y la lesión medular secundaria13. tanto. Tanto los leucocitos polimorfonucleares como los monocitos derivados de macrófagos participan en el desarrollo del daño secundario. demostrando su papel en la perpetuación de magnitud tisular variable. 2015. desarrollo y mantenimiento de la hipoperfusión medular. Otras células. matoria con edema y a los axones. de lípidos y el peroxinitrito). Dos son los mecanismos vasculares propuestos para el En adultos constituye la causa más frecuente de mielopatía. condicionando la apa. Durante esta primera fase. mediante la producción rición de microhemorragias en la sustancia gris centromedu. el resultado patológico de tamente sobre proteínas. causar muerte celular y pérdida de mielina. el daño medular hace que su presencia sea escasa. están expuestos a los daños provocados por la presen- Lesión medular secundaria cia de células inflamatorias. como la produc- mos de autorregulación sanguínea que. protectora pero el microambiente tisular existente en rentes mecanismos: impacto con compresión medular. Los cambios degenerativos en los cuerpos vertebrales. entre ellas se incluyen los radicales libres de oxígeno (como La fisiopatología del daño medular es compleja y no comple. que durante este período. aunque relacionados. Cromatolisis central. el superóxido. Los axones. discos el vasoespasmo y la oclusión vascular por trombosis y agre- y ligamentos producen una mielopatía progresiva12. como los linfocitos B y T. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL. llevando a la Es consecuencia directa de los procesos ocurridos en la fase muerte neuronal por necrosis o apoptosis. La segunda ocu- Medicine. tos. Tras la fase de isquemia. que culminarán con la muerte de shock neurógeno debido a la pérdida del estímulo del sistema neuronas inicialmente indemnes. Éstas son Aspectos fisiopatológicos moléculas que tienen una elevada reactividad al oxígeno. En los tente o transitoria y mecanismos físicos de tracción o lacera. lípidos y ácidos nucleicos. la Factores moleculares médula ocupará la mayor parte del diámetro del canal. de daño medular celular programada parece ser dependiente del calcio. disfunción neurológica16. Ade- más de esta actividad inflamatoria. el glutamato es producido por los cando una mayor respuesta inflamatoria reactiva. que lleva a la muerte las caspasas y la calpaína. diente del glutamato. provocando la desmielinización y la pérdida de función de axones previamente sanos. por lo que dependerá tanto de factores vasculares como de factores celulares y moleculares y de mecanismos Apoptosis específicos de esta fase. depen- nervioso autónomo de la médula dañada. de anticuerpos y presencia de monocitos proinflamatorios lar. un nivel sensitivo en el torso. lesión (fig. Para comprender esta asociación hay que co- mente. daño medular ha permitido establecer dianas terapéuticas. provo- maleolo lateral cando una deambulación del pie atáxica. con tores neurotróficos en esta área. antebrazo Cara medial Región axilar. aunque. que impide la regeneración y recuperación del tejido medular. diferencian- de regeneración axonal.11(78):4667-77 . a los fenómenos vasculares y a la presencia de células nocer la distribución anatómica que ocupan las distintas vías inflamatorias. 4672 Medicine. de la lesión. como en el eje estructura. Es debido a la irritación de las estructuras inervadas que rodean a la médula. En estos astrocitos reactivos existe un aumento de transversal. independencia de su etiología. En las enfermedades maño inicial de la lesión y participa en el fallo de la regene. No obstante. jia. la presentación clínica va a depender de las es- ración tisular tras el daño medular. ya que se corresponde con el dermatoma depen- pendida en banda. Además. movimiento. pudien. Suele finteriano o el signo de Lhermitte1. están implicados en la baja tasa tiempo evolutivo del desarrollo de los síntomas. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX) rre desde estadios tempranos y parece deberse. dolor a la diente de la raíz nerviosa afectada. permitiéndonos esta dis- altura de la lesión. crementarse con el reposo. medulares. dependiendo de la etiología. Signos clínicos localizadores del segmento medular dañado. Suele ser un dolor profundo. resal. no se asocia a signos Déficit motor Deltoides Bíceps Dorsal Flexor digital Musculatura sensitivos objetivos en la ex- Supraespinoso Braquiorradial Pectoral mayor Extensor digital intrínseca Infraespinoso Braquial Tríceps Flexor del carpo de la mano ploración física. además puede asociar- Déficit sensitivo Zona superior Zona inferior Rodilla y maleolo Lateral de pierna Cara posterior se la pérdida de sensibilidad del muslo del muslo medio y dorso del pie y lateral del posicional y vibratoria. de la enfermedad medular. vías ascendentes y descendentes. puede in- versas y en ocasiones resultan difíciles de identificar. área medular dañada. debido a la producción de moléculas do básicamente entre un curso agudo. en ocasiones. medular. del brazo antebrazo medio y dedo antebrazo bajo el olecranon Además del dolor. Además. El dolor suele ser local o regional al área afectada. así como medidas que intentan modificar el microambiente establecido por el Dolor daño tisular. déficit motor asociado a un trastorno es. el dolor radicular aporta un gran valor localizador tando: la pérdida de la sensibilidad con una distribución sus. fundamentalmente en la fase secundaria. El dolor referido tie- manifestaciones clínicas y la localización y extensión de la ne poco valor localizador y suele ser descrito en forma de calambres. 5. existen una serie de síntomas o signos que Existen otras formas de dolor asociadas a la patología son altamente sugestivos de tener un origen medular. la duramadre y las articulaciones apo- fisarias. La cicatriz glial consiste tructuras nerviosas que resultan afectadas tanto en el eje cra- en la presencia de astrocitos que han sufrido cambios en su neocaudal. tendremos en consideración el flamatorias y ERO. C 5 C 6 C 7 C 8 T 1 Semiología sensitiva Déficit sensitivo Cara lateral Cara lateral Tríceps. la presencia y pulgar anular y meñique de sintomatología sensitiva Reflejo muscular Bicipital Supinador Tricipital Digital subjetiva es frecuente y. La afectación Romboide Extensor de los cordones posteriores de muñeca suele provocar sensaciones de Flexor de muñeca hormigueo y de opresión en alguna extremidad o en el L 2 L 3 L 4 L 5 S 1 tronco. Los principales síntomas asociados a una mielopatía. la cavitación condiciona un aumento en el ta. 5). La afectación del haz Reflejo muscular Adductor y patelar Patelar Aquíleo espinotalámico puede provo- Déficit motor Flexión Extensión Inversión del pie Dorsiflexión Flexión plantar car un dolor mal definido. 2015. para el diagnóstico etiológico específico producción de moléculas como el glutamato. ser agudo y aumenta con maniobras que comprimen la raíz En la patología medular existe una correlación entre las nerviosa (Valsalva y flexión del cuello). citoquinas in. nerviosas en su trayecto por la ME1. subagudo o crónico. que aumenta con el Las manifestaciones clínicas de las mielopatías son muy di. los ligamentos (excepto Semiología el ligamento amarillo). son los que enumeramos a El conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos del continuación18. principal. de cadera de rodilla de dedos y del pie y eversión del pie siendo más característica la pérdida de sensibilidad al do- lor y a la temperatura caudal al Fig. En ocasiones puede ser reprodu- do variar desde un trastorno sensitivo leve hasta una tetraple. cible con la palpación. inhibitorias de la neurogénesis y a la disminución de los fac. tribución cutánea localizar el nivel medular dañado. y que incluyen al periostio. pérdida de los reflejos de estiramiento mus- cular (REM). es el prin. la sintomatología medular se pérdida de fuerza afectará a la musculatura dependiente de puede agrupar en una serie de síndromes clínicos específicos regiones más caudales a la zona dañada. En la progresión de la mielopatía. mientras los distales a ese nivel estarán aumentados. Mientras que. inerva el esfínter externo de la uretra. Las lesiones del cono medular pueden provocar estreñimiento e incontinencia fecal. Síndrome combinado asta ventral Síndrome medular anterior cipal síntoma de disfunción autonómica y. dorsal. por la afecta- En la práctica clínica y dependiendo de la localización en el ción de la vía corticoespinal en el área medular lesionada. también nos aportan información sobre la localización de la lesión. Esta distribución característica de la pérdida de fuerza nos permitirá localizar el daño neuroló- Síndrome de sección medular completa gico en la ME. La manifestación clínica de esta afectación puede ser una vejiga fláccida y paralítica cuando la lesión se produce de Degeneración combinada subaguda Síndrome asta ventral forma aguda.11(78):4667-77 4673 . atrofia muscular y fasciculaciones. al igual que en los y fascículo corticoespinal lateral trastornos esfinterianos. siendo más evidente este patrón Síndrome sección medular completa Síndrome hemisección medular de distribución en la afectación de la médula cervical. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL. una afectación de do como resultado un compromiso total de la función moto- la columna cervical podrá manifestarse clínicamente por de- ra. con aumento de la frecuencia e incontinencia. así como el segmento medular afecto (cervi- Existe una afectación global de todas las vías medulares. Al igual que ocurre con las manifestaciones motoras. por lesión de las alfa motoneuronas localizadas en el asta anterior Síndromes medulares de la sustancia gris medular. Podemos ob- La semiología descrita puede combinarse ocasionando servar debilidad de la musculatura dependiente de la región una serie de síndromes que pasamos a considerar a continua- medular lesionada asociándose. además. Medicine. signos su- gestivos de una afectación de la segunda motoneurona. produciendo una micción por sobreflujo. sobre todo en hombres. De esta forma. los REM pueden estar disminuidos o ausentes en el nivel de la lesión. por afectación de la raíz anterior. con au- shock medular (dos a tres primeras semanas) aparece una mento de los reflejos tendinosos y espasticidad en ambas parálisis completa arrefléxica de los segmentos inferiores piernas. Síndrome centromedular Síndrome cordonal posterior Alteraciones esfinterianas y autonómicas La vejiga urinaria está inervada por el sistema nervioso sim- pático desde la columna lumbar y por el parasimpático a ni- vel sacro que. asociando pérdida de fuerza. mento de los reflejos tendinosos. con disminución de los reflejos tendinosos y atrofia Durante la fase inicial de la sintomatología o fase de muscular en un brazo. Reflejos de estiramiento muscular Junto con los trastornos sensitivos y motores. lumbar y sacro). la vejiga se vuelve paralítica. La disfunción sexual. dan- cal. 2015. sensitiva y autonómica. además. una disminución del ción. correlación topográfica con el daño medular. Síndromes medulares. espasticidad y signo de Ba- binski. dula a nivel lumbar y sacro. a la lesión. siendo estos signos compatibles con la afectación de la primera motoneurona. Otro reflejo patológico que puede observarse en la patología me- dular es la presencia de una respuesta extensora en el reflejo cutaneoplantar (signo de Babinski). asociando un au- (fig. cuando la lesión se produce más lentamente. la plano transversal de la lesión. 6. o la presencia de una urgencia miccional. bilidad. 6). tono muscular. SÍNDROMES MEDULARES Síntomas motores Otros síntomas o signos autonómicos incluyen trastor- nos de la sudoración (hiperhidrosis o anhidrosis). pérdida de regulación de la temperatura corporal o inestabilidad vaso- La distribución de la afectación motora ofrece una elevada motora. suele ocurrir en lesiones de la mé- Fig. que se convierte en espástica en la fase estable- cida. nómicos (rubor. La afectación es bilateral y no es ho- Aparece en patologías que afectan de manera completa a un mogénea. fas. un síndrome de Horner unilateral por afecta- menos frecuencia en la ataxia de Friedreich. con aparición de paraparesia o tetraparesia (depen- del asta ventral medular. Síndrome centromedular El ejemplo clásico es la siringomielia. tumoral o traumatismos). Degeneración combinada subaguda Afectación cervical baja-torácica alta de la médula espinal (C6-T2) Afectación de las columnas posteriores y el haz corticoespi. En los niveles inferiores a la lesión no existe afec. con el dos. es posible la asociación a la sintomato- nal lateral. En este síndrome pueden existir síntomas auto- ciculaciones y llamativa atrofia muscular.20. Además. corticoespinal lateral Síndrome de Brown-Sequard o de hemisección Es el característico de la esclerosis lateral amiotrófica. Cuando la afectación es mayor. drome de disfunción respiratoria autonómica que asocia di- dula que aparece en la neurosífilis). puede existir una afectación de la sustancia blanca ventrolateral. al- tación sensitiva. ración de la sensibilidad termo-algésica y conservación de la existen una serie de peculiaridades o síntomas sobreañadidos posicional. 2015. Del lado ipsilateral Síndrome medular anterior encontraremos paresia espástica y afectación propioceptiva- vibratoria en los niveles inferiores a la lesión. canzan el estatus de auténticos síndromes. Se caracteriza por la presencia de unos sínto- mas ipsilaterales y otros contralaterales.ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX) Esta situación puede aparecer como consecuencia de le.) espontáneos o de observarse en la poliomielitis o en las atrofias musculares asociados a estímulos específicos como la distensión vesical espinales. Del lado contralateral existe una diendo del nivel lesivo). solo lado de la médula (compresión degenerativa. isquémicas o en el síndrome de MT19.11(78):4667-77 . medular res o tumorales21. pero también puede Manifestaciones clínicas según la región suceder como consecuencia de lesiones traumáticas. Oca- medular siona síntomas de primera y segunda motoneurona en un mismo grupo muscular. moalgésica y alteración esfinteriana. en lesiones rostrales a T5. síncopes. Dependiendo del nivel lesional en el plano cráneo-caudal. en algunos casos. Síndrome del asta ventral y fascículo siones traumáticas. En los grados leves aparece la llamada “pérdida disociada de sensibilidad” a nivel lesional con alte. etc. Nivel torácico Síndrome del asta ventral Es posible la aparición de dolor radicular y con los movi- mientos y espasmos de la musculatura paravertebral asocia- Existe una afectación de la neurona motora inferior. En esta localización. por lo que se alteración aislada de los cordones posteriores. A la afectación ción autonómica (simpática) C8-T1. Este síndrome pue. o rectal. bradipsiquia. que aparece en el déficit de vitamina B12 y con logía medular. Si la lesión se encuentra localizada muy cercana al foramen magno es posible que esta lesión afecte a los pares craneales Síndrome cordonal dorsal bajos. con pérdida de pueden considerar lesiones graves que ponen en riesgo la la sensibilidad posicional y vibratoria bilateral. resultado una ataxia sensitiva. a los síndromes medulares clásicos que. autonómica. 4674 Medicine. con el síndrome de disfunción consiguiente déficit motor acompañado de hiporreflexia. vascula. Afectación cervical alta (C1-C5) coespinal (paresia espástica en los niveles distales). además de una Se produce en lesiones isquémicas de la arteria medular an- afectación motora fláccida en el nivel lesional por afectación terior. sensitiva vibratoria-posicional del síndrome de cordones posteriores se une la paresia espástica distal. Se caracteriza por una ficultad severa para la ventilación pulmonar. dando como vida del paciente22. dando como resultado el llamado sín- Aparece en la tabes dorsal (lesión desmielinizante de la mé. a la alteración sensitiva se añaden las manifestaciones de afectación del asta ventral me- dular (paresia arrefléxica del nivel lesional) y del haz corti. Existe una conservación de la sensibilidad vibratoria-posicional (cordones posterio- res) y de los REM. con pérdida de la sensibilidad ter- pérdida de la sensibilidad termoalgésica distal. sintoma- mielopatía. En comparación en el infarto medular. De forma aguda. En muchas ocasiones. es Medicine. hidrocefalia suele asociarse un componente. en el que suele estar conservada la sensibilidad posicional-vi- bratoria. se debe realizar una exploración física general. pero también se tendrán en considera- ción enfermedades musculares. asociada a intensa y precoz disfun- prominente. Posteriormente. En comparación con el síndrome del cono me- Afectación inmediatamente proximal al cono medular. nervioso periférico. Existe dular. Patología del sistema nervioso periférico curso evolutivo. renciar de una mielopatía verdadera. con pérdida del control esfinteriano y de- bilidad muscular asimétrica. puede producirse una apraxia de la marcha con complementarias déficit motor progresivo. Debe realizarse una correcta historia clínica a todo paciente con sospecha de lesión medular. Estos procesos pueden afectar al cerebro o sistema nes sensitivas ni disautonómicas. Además no existen ni espasticidad ni afectación de reflejos. sin afectación esfinteriana y con escasos Pérdida de la sensibilidad en “silla de montar” más llamativa síntomas sensitivos. suele existir Anamnesis y exploración del paciente un cierto grado de deterioro cognitivo o rigidez paratónica. neurolupus) o paraneoplásicas Patología cerebral Son procesos que cursan con debilidad muscular aislada o asociada a manifestaciones del sistema nervioso periférico Hidrocefalia crónica del adulto y/o sistémicas. deterioro del nivel de concien- Estrategias diagnósticas cia. buscando datos que puedan orientarnos sobre la etiología de la lesión: presencia de dolor. pero en ocasiones difíciles de dife- afectación de esfínteres. bien sea de manera involun- Su afectación de manera aguda o crónica puede simular una taria (paraplejia histérica) o voluntaria (simulación). aunque sea leve. Miopatías Diagnóstico diferencial Las enfermedades musculares o de la unión neuromuscular pueden simular lesiones medulares. en contraste con la escasa o nula afectación motora y la conservación de los REM. son la primera manifes- Se observa una alteración en la marcha y afectación de esfín- tación de la enfermedad. ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL. 2015. al igual que en la afectación aguda. simulando una mielopatía crónica evolutiva pero. sintomatología acompañante. Enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren. autoinmunes o psiquiátricas que pueden simular clínicamente una mielopatía. Estos síntomas las arterias cerebrales anteriores puede dar una paraparesia con suelen ser incongruentes. el síndrome de cola de caballo suele estar precedido una afectación motora y sensitiva bilateral distal en miem- por un dolor intenso de tipo radicular unilateral que puede bros inferiores (L5-S1). afectados. Síndrome de Guillain-Barré o polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda Síndrome del cono medular (S2-S4) Cursa con una tetraparesia aguda con arreflexia. una lesión isquémica bilateral de tología que sugiere una afectación medular. sobre todo si afectan de En el diagnóstico diferencial de las mielopatías deben consi- manera predominante a los miembros inferiores. típicamente de tipo ascendente. Los reflejos aquíleos suelen es- tar abolidos. Además se asocia un cierto grado de afectación cortical (bradipsiquia. Afectación de las raíces lumbares y sacras por compresión en busca de síntomas o signos de enfermedades sistémicas tumoral o herniación discal. etc. ción esfinteriana y sexual.). De forma crónica. aunque en ocasiones el dolor puede ser en el periné y bilaterales. en el infarto cerebral frontal suele estar afectada res- petando la termo-algésica. Síndrome de cola de caballo Además. etc. SÍNDROMES MEDULARES Síndrome de epicono medular (L5-S1) “silla de montar”. típicos en una mielopatía crónica. toma de medicamentos. pero su afectación suele ser leve. por ejemplo por compresión ex- trínseca de un tumor de crecimiento lento (meningioma de la Examen del paciente y pruebas convexidad). pero en la diagnosticar. Patología psiquiátrica Lesiones bilaterales de lóbulos frontales Existen pacientes que generan.11(78):4667-77 4675 . Ade- aparición del signo de Babinski. por lo que resultan complejas de teres que se pueden confundir con una mielopatía. la afectación esfinteriana no suele ser tan intensa. en las miopatías no aparecen alteracio- milar. Los esfínteres pueden estar más. En contras- derarse otras enfermedades que tienen una presentación si- te con las mielopatías. antecedentes de otras enfermedades médicas. con abolición de reflejo aquíleo y permanecer con la aparición del resto de los síntomas. Existe una pérdida sensitiva en que orienten el diagnóstico diferencial. de deterioro cognitivo. realizarse una RM de manera urgente. En caso de sospecha de afec- 4676 Medicine.VSHFOUF formaciones arteriovenosas) la RM aporta una información limitada sobre la distribución vascular. PCR sión vascular medular (fístulas o mal- 3. Si todo fuese normal. cerebral o los hallazgos en el examen del líquido cefalorra- Un caso similar ocurre con la tomografía computadori. buscando signos indirectos extramedulares o presencia entidades. el de áreas de atrofia. puede ser Hematomas epi-subdurales Isquemia medular Descartar Tumores Patología inflamatoria 4ÓOESPNFEF(VJMMBJO#BSSÏ terapéutica en algunos casos. En lesiones agudas debe idiopática. suele estar en relación con la EM. gerir una sarcoidosis. cuya principal utilidad es el examen de las lesio. como pueden ser la presencia de A pesar de la alta sensibilidad de la RM.11(78):4667-77 . EMG: electromiograma. En ciertas RM. dentes (tumores. volver a analizar de manera exhaustiva las imágenes de la la patología neoplásica o inflamatoria tipo EM. so- Fig. quídeo (LCR) pueden ser suficientes para apoyar nuestro zada (TC). como por- tadores de marcapasos o portadores de material de osteosíntesis no compati- ble con campos magnéticos. no observamos alteraciones en la RM. etc. Algunos signos adicionales en la RM pueden orientar a cartar una patología potencialmente quirúrgica. los hallazgos de la RM se da y exhaustiva. 2015. sobre todo para des. alguna de estas patologías. La RM estudio siempre se debe completar. en las que se sospecha una afectación craneal. radiculo- Tratamiento inflamatorio- patías.). parcheado tras la administración de gadolinio que puede su- nes demostrables23. miopatías. enton- sible. tico etiológico es complejo. aunque no se ción tumoral vertebral. Sospecha de lesión NFEVMBSBHVEBTVCBHVEB Arteriografía medular Historia clínica y exploración En los casos en los que se sospeche le- Analítica general. por lo que la arteriografía se convierte en una prue- ba básica. hiperintensidad mayor de tres vérte- Las radiografías simples no aportan mucha información en el bras y ausencia de hiperintensidad (RM normal). pueden dividir en tres grupos en función de la hiperintensi- dad en T224: hiperintensidad menor de tres vértebras en el Estudios de imagen plano cráneo-caudal. Estrategia diagnóstica de las mielopatías. Las presencia de hiperintensidad T2 corta (menor de tres mera aproximación diagnóstica en caso de fracturas o afecta. Es necesario. el estudio me. diagnóstico de la mielopatía. pueden descartar otras causas como un traumatismo medular lógicas no siempre implica una lesión medular. inmunosupresor Los potenciales evocados somato- Tratamiento Continuar Continuar estudio específico estudio sensoriales (PESS) son los estudios neurofisiológicos más importantes para evaluar la integridad medular. Además. Fracturas &EFNBQVMNPOBS Patología craneal Infecciones Estudios neurofisiológicos El electromiograma (EMG) y electro- neurograma (ENG) son útiles para di- Cirugía urgente Punción lumbar t1VODJØOMVNCBS t5$DSBOFBM ferenciar la lesión medular de otras t&/(&. 7. nes óseas. simulen patología medular. ENG: electroneurograma. hasta en un 40% vasos serpenteantes perimedulares en las MAV o el refuerzo de las lesiones medulares agudas (MT) no se aprecian lesio. se deben descartar causas que estudio debe ampliarse a una RM cerebral. En las mielopatías subagudas y crónicas. Aun en casos de alta sospecha de una mielopatía. vértebras). mielitis infecciosas o la mielitis el estudio de lesiones medulares. pero pueden suponer una pri. diagnóstico de EM. además. por lo que el que ha pasado desapercibido o un infarto medular. TC: tomografía computadorizada.( lesiones que pueden simular su clínica (síndrome de Guillain-Barré. bre todo ante estudios radiológicos teína C reactiva. tales La resonancia magnética (RM) es la prueba principal en como las fístulas y las MAV. La existencia de estas lesiones radio. muy útil en ces. PCR: pro. hemorragias o patología infecciosa) que La mielografía por TC se reserva a pacientes en los que la RM no pueda realizarse. a veces diante RM debe incluir el mayor número de secuencias po. común en muchas procesos que afectan a la médula. el diagnós- Cuando en la RM no existen lesiones compresivas evi. que no solamente delimita la Lesiones tratables Lesiones inespecíficas Ausencia de lesiones extensión y la naturaleza de la malfor- mación sino que. RM: resonancia magnética. sean las causantes de la mielopatía. incluyendo la administración de gadolinio. normales. siendo muy inespecíficas las imágenes medulares y La hiperintensidad T2 larga (mayor de tres vertebras) es del canal. coagulación. ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (IX) obligatorio realizar una exploración neurológica sistematiza. t Granados Sánchez AM. Neurochirurgie. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Chaparro O. 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Report "Sindromes Medulares rev medicine 2015.pdf"