http://oaid.uab.es/nnc/html/entidades/web/03cap/c03.html Alfredo Robles Neurólogo Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela 1 INTRODUCCIÓN 2 LÓBULOS FRONTALES 3 LÓBULOS TEMPORALES 4 LÓBULOS PARIETALES 5 LÓBULOS OCCIPITALES 6 SÍNDROMES DE DESCONEXIÓN 7 BIBLIOGRAFÍA INTRODUCCIÓN El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis enlazan, a través de complejos circuitos dendríticos y axonales, neuronas de todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los núcleos grises subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada área se agrupan las neuronas más capacitadas para desarrollar determinada función. No sólo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un hemisferio cerebral, sino también entre las regiones homólogas de ambos hemisferios. Una lesión cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales diversas, en función de los circuitos afectados. La repercusión funcional de una lesión no sólo depende de su ubicación y de su tamaño, sino también de la naturaleza de la lesión: Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfunción neuronal y, posteriormente, muerte y despoblación de neuronas, siguiendo una progresión topográfica más o menos similar en todos los pacientes con la misma enfermedad. Darán lugar a síndromes neurocoductuales previsibles, como ocurre en la degeneración frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales focales (tabla I). No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas enfermedades, que les confieren una heterogeneidad clínica que debe tenerse siempre presente. • Cuando la lesión es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se observen disfunciones localizadoras, sino más bien de tipo general (bradipsiquia, síntomas de hipertensión endocraneal, reducción del nivel de conciencia, cefalea, papiledema…). • En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden aparecer manifestaciones focales (en relación con la ubicación de la lesión), signos "de falsa localización" (por las consecuencias de la lesión sobre otras áreas del cerebro alejadas) y signos de disfunción inespecífica no localizadora. • Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunción paroxística de una "epilepsia del lóbulo temporal", puede producir síntomas específicos, como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estado de ánimo, etc. Además, una lesión aparentemente similar en todas las características citadas puede manifestarse de forma del mismo organismo y del almacén mnésico. Por su parte. con reducción de la espontaneidad motora y verbal. consciente e inconsciente. prever. No es infrecuente. que será posible. se ubica el área motora suplementaria. Algunos pacientes con lesión de la región prefrontal muestran un síndrome apático o pseudodepresivo. el área motora suplementaria es importante para iniciar el movimiento. indiferencia afectiva. Las lesiones del lado izquierdo reducen y enlentecen el habla. el cerebro planifica. El trastorno atencional determina una dificultad para la fijación de nueva información en el almacén mnésico y para su evocación posterior. para ignorar estímulos de interferencia. ocupan la mayor parte de la superficie cerebral. que un paciente manifieste un patrón mixto. Estas áreas. La esfera conductual. resolver problemas. Gracias a ello. que llega hasta el cíngulo. por lo que destacan en nuestra especie más que en ninguna otra. se halla el área de Broca.diferente en individuos distintos. En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de pensamiento y de actividad). que se determina por una interacción entre las funciones cognitivas. regulación e integración de las funciones cognitivas. organiza. dificultad para detener o reducir la velocidad de ciertas conductas. LÓBULOS FRONTALES Los lóbulos frontales son los que más se han desarrollado al final de la evolución filogenética. las ejecutivas y las afectivas y emocionales. La corteza cerebral situada entre la región prerrolándica (área motora primaria) y la región prefrontal constituye la corteza premotora. requiere la integridad de esta región premotora. En general las personas con lesión del lóbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de evocación libre. y en ocasiones moria y desinhibición o promiscuidad sexual. mientras que el área de Broca es esencial para la expresión verbal. regula. mientras que el desinhibido se relaciona más con lesión de la región frontoorbitaria o frontobasal. y en estas últimas mejora su rendimiento si se les facilitan pistas semánticas. que puede conducir a conductas repetitivas o estereotipadas. y en la prolongación medial. o alterne uno y otro a lo largo de la evolución de su enfermedad. juzga. parte anterior del cíngulo). En algunos casos con lesión bilateral de la región basal medial de los lóbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un síndrome amnésico con confabulaciones. conducta social inapropiada. Su lesión puede tener repercusión sobre algunas funciones cognitivas. pérdida de iniciativa. . escasa emotividad y menor interés sexual. ejecuta. actividad motora y mental más lenta. que ejercen un control. la dificultad del enfermo para ordenar y organizar la información recibida. presentan un síndrome desinhibido o pseudopsicopático. indiferencia por los demás. La continuidad y coordinación de una serie de elementos motores sucesivos. El síndrome apático se debe con frecuencia a una lesión de la región límbica (región frontomedial. especialmente en las afecciones de tipo degenerativo. En la amnesia frontal intervienen además la impulsividad. Las regiones prefrontales (corteza y región subcortical) intervienen en la activación y mantenimiento de la atención. La "memoria de trabajo". para realizar un acto motor complejo. pérdida de autocrítica. en el hombre. en función de factores como la personalidad y la experiencia. por el contrario. procedente del entorno exterior. quizá con perseveración. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la adaptación de las "fórmulas" motoras (almacenadas en el lóbulo parietal) a modificaciones del entorno. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acinético. Revisaremos a continuación la disfunción neuroconductual previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro. depende del buen funcionamiento de los lóbulos frontales. secuenciar. mostrando hiperactividad. Otros. Puede haber dificultades en funciones "superiores" como planificar. En estos lóbulos se integra todo tipo de información. menor productividad en general. no obstante. si se aplica una estimulación apropiada. pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y afectividad (tabla II). a nivel de la tercera circunvolución frontal. depende fundamentalmente de la integridad de las áreas de asociación cerebrales y de sus interconexiones. En su extremo dorsal inferior. Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de otras funciones ejecutivas. por ejemplo. así como para hacer uso del contexto (que facilita la evocación). parálisis supranuclear progresiva. pueden llegar a rehusar la comida. Los sujetos con síndrome apático pueden mostrar una reducción de la libido. en los pacientes con lesión del lóbulo frontal izquierdo es más evidente la alteración de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresión espontánea. Los enfermos de predominio apático. tartamudez y otras alteraciones del tono o de la cadencia del habla.Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo. secuenciación. a continuación se describen los aspectos clínicos más importantes de la degeneración frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en estos lóbulos. llevándose a la boca cualquier objeto. Algunos enfermos se muestran desinhibidos. No son conscientes de los errores que cometen. aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida adulta. llevar a la boca una y otra vez un vaso vacío. especialmente el desinhibido. peinarse repetidamente. el vestido y otras responsabilidades personales. por ejemplo). aunque también puede haber simplificación de los mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Puede ocurrir que el paciente tome demasiadas bebidas alcohólicas o coma en exceso. mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la actividad sexual. o la practica de una forma que expresa su falta de autocrítica o autocensura. mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende interrumpirlos. Estos enfermos con lesión del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realización de tareas constructivas. Es frecuente la impersistencia en sus conductas. a diferencia de éstos. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variación (como por ejemplo deambular en un trayecto fijo. En algunos pacientes en fase avanzada también pueden observarse conductas hiperorales. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados forman parte del síndrome de Klüver-Bucy. tanto en . Por dañar de forma bastante selectiva de la región asociativa de los lóbulos frontales. Cambios rápidos del humor pueden ser frecuentes. impersistencia motora y alteración de la planificación y organización de la percepción. sea o no comestible. La mayoría de casos presenta sus primeros síntomas entre los 45 y los 60 años (demencia presenil). o negativista. cuando inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. sin embargo. flexibilidad mental. Experimentan una pérdida progresiva de su capacidad de iniciativa. o formando parte de una "conducta de utilización". Cuando la lesión afecta al área motora primaria. En estos últimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda al observado en las demencias subcorticales pero. o lentos cuando predomina la apatía. Son característicos los errores perseverativos. o con hipersensibilidad al dolor como manifestación de un cierto histrionismo. Con el tiempo se establece progresivamente un estado de indiferencia emocional o apatía. o prosodia. entre otras). leucodistrofia metacromática y demencia alcohólica. etcétera). quizá como una manifestación precursora de la enfermedad. hiperactivos y distraíbles. o como una respuesta anómala al estímulo (sólo se exceden cuando tienen presente la comida). en casos extremos. infecciosas (como la neurolúes. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilización" usan repetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado o innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo. Síntomas afectivos Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresión. Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. organización estratégica. Trastorno conductual Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la personalidad y de la conducta social. y por una hidrocefalia. aparece debilidad o parálisis de las extremidades contralaterales. traumáticas. que se centra más en los elementos que en el conjunto. bien por glotonería (comen sin parar durante las comidas y buscan más alimentos en las horas restantes). y en algunos casos ya los presentaba el paciente de forma episódica desde meses o años antes. Si la lesión se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresión. tumorales. y cuando lo son pueden permanecer indiferentes. Un síndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que afecten a estos lóbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores). encender y apagar cerillas o interruptores de la luz. En la degeneración frontotemporal (DFT) se produce una degeneración progresiva de los lóbulos frontales y regiones anteriores de los temporales (figura 1). por desaferentación de las amígdalas cerebrales. En ocasiones se muestran preocupados por su salud como los hipocondríacos. En general. que se explica al tratar las lesiones de los lóbulos temporales. abstracción. Les cuesta mantener la atención. En ocasiones el enfermo está inadecuadamente chistoso. otros están apáticos y algunos alternan ambas facetas. de preocupación por los modales que deben mantenerse en la vida de relación y muestran negligencia en la higiene personal. Trastorno cognitivo y ejecutivo Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rápidamente. degenerativas (degeneración frontotemporal. En los casos con lesión derecha es probable que destaque más la pérdida de la entonación. cuando se muestran desinhibidos. de razonamiento. o repetir una frase o una canción de forma repetitiva). La faceta motora puede producir agrafia. Los pacientes tienen dificultades evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificación. pudiendo llegar a una situación de mutismo. sin meditar la respuesta. Se omiten preposiciones y otras palabras de enlace. pero es incapaz de realizar mentalmente tareas aritméticas que no sean muy simples. en la organización de datos complejos o formulación de planes multifacéticos. Algunos enfermos con afasia no fluente progresiva muestran disartria. Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la región perisilviana del hemisferio no dominante. En la repetición se observan errores fonémicos y resulta particularmente difícil con logatomos. la capacidad para denominar sólo se altera ante objetos ‘infrecuentes’. La dificultad para denominar objetos por confrontación mejora si se facilitan pistas fonológicas. y otras alteraciones propias de la degeneración frontotemporal. el paciente desarrolla una afasia global. en que además son difíciles de explorar y valorar. y cuando se altera sólo afecta a frases de sintaxis compleja. al contrario que en la enfermedad de Alzheimer. En algunos casos se conserva durante más tiempo que el lenguaje oral. Una lesión bilateral selectiva de la circunvolución temporal superior dará lugar a una "sordera cortical" en la que. en la que se observa una alteración de la estructura del lenguaje (fonología y gramática) y disnomia. Cuando esta última alteración es muy destacada algunos autores denominan al cuadro clínico anartria o afemia primaria progresiva. La lectura en voz alta permanece normal. Con el tiempo. La comprensión sólo muestra dificultad si el tema requiere procesos de asociación o secuenciación mentales. Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a dificultades para adquirir y retener información. Los errores que comete el paciente en las pruebas de praxia son generalmente de omisión o de perseveración. La expresión gestual espontánea. al menos en los primeros estadios. con mutismo. Su problema radica en extraer información espontáneamente del almacén de memoria. conservando indemnes las demás. se perturba especialmente la faceta expresiva. La comprensión de la lectura resulta difícil únicamente si la frase es gramaticalmente compleja. También son posibles paralexias fonémicas y errores literales en la escritura. El paciente construye frases breves. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en el set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una lista de palabras que comienzan por una letra). conservada al principio. Puede haber errores de tipo fonémico. aunque a veces se observan hipofonía y disprosodia antes de llegar al mutismo final. alteraciones del sentido del ritmo y aprosodia afectiva. En la afasia no fluente progresiva se produce una atrofia progresiva de la región perisilviana del lóbulo frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje (figura 2). incluso en estadios en que la fluencia oral es mínima. o de dilación por defecto en la planificación. En los .tareas verbales como motoras. la concreción del pensamiento. probablemente como consecuencia de apraxia oral asociada. con pérdida de fluencia. como ocurre en la "ceguera cortical de Anton". Ocasionalmente puede haber omisión de sílabas o de palabras. lo que señala que el vocabulario en sí mismo se halla conservado. incompletos o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones que también pueden ser consecuencia de lesiones parietales). conservando la prosodia normal. demostrando la menor alteración del sistema semántico. Conservan la orientación temporospacial durante mucho tiempo y la dificultad en la evocación y reconocimiento mejora notablemente cuando se les facilitan pistas de ayuda. afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias manuales (tabla III). especialmente en los pacientes apáticos. pero no de orientación topográfica. En la mayoría de casos evolucionan hacia una demencia tras un período variable de entre 1 y más de 10 años. La lesión del lóbulo temporal derecho puede provocar desorientación espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados. La articulación y pronunciación son normales. probablemente más atribuíble a falta de atención que a auténticas paralexias o paragrafías fonológicas. semántica y de largo plazo). En las pruebas de fluencia verbal categorial –como el ‘set test’– y guiada por la letra inicial –como la prueba FAS de generar una lista de palabras–. así como alteración de la discriminación de olores. poco elaboradas. A no ser en los estadios finales. En cuanto al cálculo. pero no parafasias semánticas o circunloquios. La manifestación clínica es una alteración de comienzo insidioso y evolución gradual y prolongada. tanto en la lectura como en la escritura al dictado. también se va reduciendo progresivamente. incluso neologismos. En el habla espontánea se reflejan la pérdida de iniciativa. en la discriminación visual fina. La escritura espontánea se simplifica igual que el habla espontánea. En lo referente al lenguaje. puede dar lugar a una amusia y aprosodia progresivas. La afectación del polo temporal izquierdo puede ser responsable de una dificultad específica para recordar nombres propios. como ocurre en la enfermedad de Alzheimer. se ha observado en estos pacientes una amusia de expresión. de la memoria no verbal y amusia (de aspectos perceptivos). el paciente reconoce bien los números y sus aplicaciones. repitiendo frecuentemente algunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otras alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. No obstante. en la DFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento visuospacial. Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita y alteración progresiva de una o pocas funciones cognitivas. La lesión del lóbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomia y otras deficiencias de la memoria verbal (episódica. Aunque son muy pocos los casos descritos. amnesia musical. La repetición y las expresiones ‘automáticas’ se conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad. La comprensión queda bastante preservada. así como aplicar una actividad mental de organización y abstracción a lo evocado. la dificultad para planificar y organizar ideas. se obtienen bajos rendimientos. pudiendo ser lingüísticamente correcta aunque de contenido irrelevante y a veces inapropiado. el paciente muestra anosognosia de su defecto. LÓBULOS TEMPORALES La corteza de asociación del lóbulo temporal derecho interviene en el reconocimiento y comprensión de material no verbal. a veces indiscriminada.) se relacionan más con lesión del hemisferio dominante. de forma variable. "eso". LÓBULOS PARIETALES La circunvolución poscentral (región posrolándica) recibe los impulsos somatosensitivos. La corteza de asociación posterior a esta región. sin alteración de la capacidad de localización visuospacial. pero de contenido pobre y a veces repetitivo. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras categorías. En algunas personas. con parafasias semánticas. La demencia semántica constituye una degeneración cerebral circunscrita que se localiza en los lóbulos temporales. murmullos. igual que ocurre con la comprensión oral. en particular de las que permiten tomar conciencia del entorno. a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre o su descripción verbal. Es característica la . hechos y conceptos. provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de referirse inespecíficamente a cualquier otro. En general. todo ello más notable en el lado contrario del cuerpo. derecha o bilateral. con dificultad para encontrar palabras (especialmente nombres de personas. independientemente de su estructura sintáctica. "chisme". tras padecer una encefalitis herpética o un traumatismo craneoencefálico. que se extiende sin unos límites bien definidos por toda la encrucijada parieto-temporo-occipital. El enfermo presenta anomia y alteración de la comprensión del lenguaje oral y escrito. por ejemplo) que en recordar palabras que comiencen por una letra concreta. La atrofia bilateral de la región amigdalar cerebral puede dar lugar en ocasiones a manifestaciones del síndrome de Klüver-Bucy. La lectura en voz alta puede ser normal. Los pacientes presentan un trastorno selectivo de la memoria semántica y cursan con afasia fluente progresiva. de forma gradual y selectiva. al ser estimulada su atención por cualquier estímulo irrelevante. o lugares famosos. ej. ejerce una función compleja integradora de todas las percepciones sensoriales (especialmente táctiles y visuales).casos con lesión de la parte lateral superior del lóbulo temporal de cualquier hemisferio pueden aparecer paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos. Las lesiones situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual. Su lenguaje es fluido. Muestran un aspecto de placidez. La dificultad de comprensión es proporcional a la complejidad conceptual del mensaje. Lesiones vasculares y tumorales focales de la región occipitotemporal. La repetición no se altera o se altera poco. En la escritura muestra las mismas dificultades que en lenguaje oral. sus nombres y su significado. conservando una sintaxis correcta y comentiendo errores de tipo semántico al escribir nombres y algunos verbos. dificultad para reconocer rostros conocidos. Esta dificultad anómica. de manera que su lesión ocasiona anestesia en la parte contralateral del cuerpo. con ingesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles. y de la posición del cuerpo en el espacio. sin errores gramaticales. son otras causas más frecuentes de prosopagnosia. El enfermo con lesión parietal tiene dificultades para localizar estímulos y para discriminar entre dos estímulos simultáneos. la comprensión de números y el cálculo se conservan. Conserva algunos aspectos del lenguaje. tiene (tabla IV) alterada la grafestesia y problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia). Puede deberse a un tipo de agnosia asociativa o. Al progresar la enfermedad se puede llegar a una situación de afasia global y mutismo. el cuadro clínico puede comenzar como una prosopagnosia progresiva. conducta hiperoral. así como la memoria episódica y autobiográfica. en fases no iniciales. con pasividad ante los estímulos del exterior. de la relación espacial de los objetos de nuestro alrededor. etc. producen un síndrome de Klüver-Bucy. La memoria semántica se ubica en el neocórtex temporal y almacena los conocimientos sobre objetos. lo que señala el carácter modalespecífico del trastorno. Ofrecer pistas de tipo fonético no mejora la dificultad para recordar nombres. con articulación y prosodia normales. Los pacientes presentan. Esta combinación de manifestaciones juega un papel muy importante en el desempeño de todas las funciones intelectuales. como "cosa". tocan todos los objetos de manera impulsiva. hipermetamorfosis por la que. incluyendo la región temporooccipital. objetos y lugares) y. etc. memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y visuospaciales.). e hipersexualidad. por lo que el sujeto cumple pronto criterios de demencia. Cuando la atrofia progresiva de los lóbulos temporales predomina en el no dominante (figura 4). que si incluyen de manera bilateral la amígdala cerebral y el uncus del hipocampo. Existe una mayor dificultad en generar palabras de una determinada categoría (animales o ciudades. como la fonología y la sintaxis. quedan destruidas zonas amplias de los lóbulos temporales. alterándose la comprensión de lo leído en función de la complejidad semántica del texto. a la dificultad para acceder al engrama mnésico que contiene la información visual de los rostros. mientras que las alucinaciones complejas (temas musicales p. como animales o flores de una especie determinada. con notable predominio del dominante (generalmente el izquierdo) (figura 3). Las lesiones del lóbulo temporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden acompañarse de cuadrantanopsia homónima superior contralateral. más probablemente. aunque este aspecto también se deteriora al progresar la enfermedad. objetiva en el lenguaje espontáneo y cuando se solicita la denominación por confrontación. sensitiva y auditiva no se alteran. pero sus respuestas son más lentas y laboriosas. con dispraxia y agrafia. En TAC y SPECT se observaron signos de atrofia biparietal. puede acompañarse de anosognosia (síndrome de AntonBabinski). a veces la capacidad de denominar por confrontación mejora cuando el paciente palpa el objeto. En los casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos visuospaciales. apraxia del vestido y conductas que muestran negligencia en lo que atañe al lado contralateral (al afeitarse. se denomina síndrome de Anton. así como una afasia transcortical sensitiva. así como en lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). si se localiza en el lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda con rapidez pero con errores de tipo semántico (agnosia visual asociativa). mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesión en el lado izquierdo. aunque sí percibe luz y oscuridad. alteración de la comprensión. Una lesión de la corteza de asociación occipital u occipitotemporal. Si la . La disfunción de la corteza visual de asociación puede dar lugar a distintos tipos de agnosia visual (aperceptiva. Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan lentamente dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso de objetos. anomia de los colores. de gestos. A continuación el enfermo se pierde en lugares familiares (agnosia del entorno). que explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial. o podrían constituir una forma de presentación de la degeneración corticobasal. Si la lesión se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores semánticos. Cuando se asocia anosognosia de la deficiencia. se produce una hemianopsia homónima contralateral. en función de la localización y extensión exactas de la lesión. quizá como manifestación de la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer. con alteraciones como astereognosia y apraxia constructiva y del vestido. el lóbulo parietal derecho es habitualmente el dominante. conservando la capacidad de repetición. También puede ocasionar una hemiasomatognosia que. dislexia. Probablemente corresponden a una variante de predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.). Ciertos casos con notable asimetría pueden cursar durante algún tiempo como un síndrome del lóbulo parietal derecho lentamente progresivo. desorientación derecha-izquierda. acalculia (tabla V). o el haz de fibras aferentes a esa región. agrafia (de tipo central o lingüístico) y acalculia. agnosia topográfica y alexia.inatención al lado contralateral. Curiosamente. puesto que a nivel talámico ya se produce una primera sensación visual. a la orden y en la imitación. que incluyan la cincunvolución angular. etc. y quizá también afasia óptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo que ve). por lo que la apraxia del vestido y la apraxia constructiva son mucho más frecuentes en casos con lesión parietal derecha. Al explorar el lenguaje se objetivan anomia. asociativa. Lo más precoz es una alexia o/y agnosia visual. Las funciones primarias motora. parietal o frontal. El trastorno de funciones visuales complejas es la manifestación inicial de este proceso. LÓBULOS OCCIPITALES Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral. Merece mención aparte el síndrome de Gerstmann. La lesión parietal derecha puede ser responsable de diversas alteraciones de la orientación y memoria topográfica. y progresivamente va desarrollando las manifestaciones de un síndrome de Balint (se describe más adelante) y de un síndrome de Gerstmann. que puede terminar en demencia. en el caso de lesiones extensas. con hemiplejía. Las manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones. simultagnosia). en función de si inicialmente predomina la alteración de las regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. Su disfunción bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica formas. que puede explicar el fenómeno de "extinción sensitiva" (cuando un estímulo es bilateral simultáneo no aprecia el que llega al hemisferio lesionado). Algunos autores defienden una subclasificación. provocado por lesiones localizadas en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5). indicativos de una alteración de los procesos asociativos visuales. La apraxia ideomotora puede observarse acompañando a lesiones del lóbulo parietal o de la región prefrontal izquierdos. al dibujar un objeto. En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente progresiva de la corteza de asociación de la confluencia témporo-parieto-occipital de ambos hemisferios. Consiste en agnosia de los dedos. alexia y agrafia. pueden aparecer agnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Cuando una lesión parietal afecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaña de una cuadrantanopsia homónima inferior contralateral. Estos casos pueden corresponder a las formas de predominio biparietal de la atrofia cortical posterior. En los primeros destacan la agnosia visual de objetos. porque la lesión invade el área de asociación adyacente. de colores. Los pacientes conservan la capacidad de introspección y su memoria permanece indemne hasta fases avanzadas. En lo que se refiere a la atención espacial. donde se hallan memorizados los engramas motores. Frecuentemente se debe a lesiones de la región frontomedial y del área motora suplementaria. • Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como una apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra ordenada. por ejemplo. se alterarían preferentemente los engramas visuales cinestésicos y la consecuencia sería una agrafia unilateral de tipo apráxico con posibilidad de mecanografiar. dando lugar al "split brain". astereopsia. Es decir. Por otra parte. alucinaciones visuales e inatención visual al espacio contralateral (tabla V). poliopía monocular. El síndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de forma bilateral la confluencia parietooccipital. "Mano alienígena": se trata de una situación en la que una mano (generalmente la no dominante) se comporta de un modo que le resulta extraño al paciente. • Hemialexia. dificultad o imposibilidad para coger un objeto con la mano guiándose por la vista (ataxia óptica). sino también el esquema temporospacial del propio movimiento. que aparece en muchos casos de oclusión de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) . Este fenómeno tiene relación con la lesión del esplenio. dando lugar a una apraxia unilateral de tipo afásico. el paciente aparenta tener una hemianopsia homónima contralateral. Aunque las regiones corticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes. Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en distintas combinaciones. • Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros). especialmente cuando los ojos están cerrados y la atención distraída. la lesión circunscrita del esplenio impediría el paso de la información lingüística. que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual izquierdo. Por fin. una lesión que afecte a todo el cuerpo calloso produce una desconexión interhemisférica extensa. con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena. ya que han sufrido una desconexión verbal-motora. la desconexión entre ambas producida por la lesión da lugar a síndromes característicos. sin que haya anestesia ni astereognosia (el paciente reconoce el objeto). metamorfopsia. sobre el papel. Merece mención también la alexia pura. Una disfunción selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas verbales motores. por impedir el paso al hemisferio derecho de la información que proviene del hemisferio izquierdo. a pesar de que sí es capaz de hacerlo por imitación o al coger en la mano el utensilio necesario. aunque capta correctamente cada uno por separado (simultagnosia). lo que indica que su hemisferio izquierdo no sólo es el único en almacenar la representación verbal. produciendo agrafia izquierda de tipo apráxico. pero lo mismo ocurre al señalar con la mano contraria. SÍNDROMES DE DESCONEXIÓN Muchas lesiones focales producen una disfunción de haces que conectan áreas corticales diferentes. Si la lesión se localizase selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso. Este signo puede ser desencadenado por lesiones en más de una localización cerebral. Combina la tendencia a dejar la vista fija en un objeto. Ya se ha mencionado. e incapacidad para interpretar y relacionar simultáneamente todos los elementos de una escena. situación en la que es posible encontrar: • Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por la fosa nasal derecha. especialmente si se halla en el lado derecho. e incluso de la naturaleza de ésta. Puede haber una tendencia de la mano a adoptar posturas anómalas. • Hemianopsia doble: al señalar con una sola mano. ya que puede seleccionar con la mano el objeto que genera ese olor. alestesia óptica. pudiendo realizar operaciones aritméticas simples mentalmente. • Anomia táctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin verlos) con la mano izquierda. algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral. de entre varias opciones. a pesar de haberlos reconocido. Otros pacientes muestran también dificultades en el uso espontáneo del utensilio y en la imitación. en función de la localización y extensión exactos de la lesión. en el caso de que la lesión del cuerpo calloso sea parcial. palinopsia). o alexia sin agrafia. con incapacidad simultánea para mecanografiar. • Acalculia espacial selectiva. • Agrafia izquierda (en diestros). en pruebas de audición dicótica. cinestésicos y lingüísticos necesarios para poner en marcha el sistema de producción de la escritura. que en estos enfermos la representación cortical de la maniobra es bilateral. que no comprende "la falta de colaboración" de ese miembro. La apraxia ideomotora izquierda es consecuencia de la lesión de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso. son posibles ilusiones visuales (acromatopsia.lesión se sitúa en la confluencia occipitoparietal. • Extinción auditiva izquierda. teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora). pero también ha sido descrito en casos con lesión de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales. bien del mismo hemisferio (fibras de asociación) o bien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Además. situaciones en que los mecanismos compensadores no son suficientes. que en algunos casos llegan a producir una demencia subcortical. pero sí alteraciones de la emotividad y de la motivación (depresión. o ante la presencia de un tumor de rápido crecimiento. Cuando se lesionan el tálamo o el estriado izquierdos puede haber alguna alteración específica del lenguaje (trastorno afásico). mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con más facilidad a disprosodia. McGraw-Hill. escritura). consiguiendo con ello orientar clínicamente de una manera correcta a la mayoría de los pacientes. MD. semántica. Tal como se ha descrito. infarto o tumor talámico. hemiinatención izquierda (visual. Oxford Medical Publications. y una lesión concreta puede manifestarse a veces de un modo diferente al previsible. apatía). Neuropsychological Assessment. parkinsonismo de predominio bradicinético e incontinencia urinaria. anosognosia de hemiplejía). sin perjuicio de que todas las áreas estén perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyección. No obstante.(figura 6). no la de fijar nueva información. Se han descrito también casos de alexia pura sin hemianopsia. si no se lesionan todas las fibras de una porción del cuerpo calloso. auditiva. Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una interrupción de los haces de proyección. que contienen fibras que se dirigen a la corteza y que proceden de ella. o en los ganglios basales y en la sustancia blanca adyacente. pocas veces se lesiona exclusivamente el cuerpo calloso. Inc. alteraciones de la atención y capacidad de concentración. Heilman. que puede llegar en algunos casos a un estado de anartria o mutismo. . En éstos. que sin ellas pueden pasar desapercibidos. situado en el hemisferio izquierdo. No se objetivan apraxia ni agnosia. apraxia (constructiva. demencia pugilística. enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologías (demencia-SIDA. La mayoría de estas proyecciones conectan con la corteza del lóbulo frontal. acalculia. en casos de etiología tóxica (por ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami). El infarto consecuente impide llegar el estímulo visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homónima derecha). o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolución angular izquierda. por lo que también se ha llamado al deterioro producido "demencia fronto-subcortical". etc. oral. JR. Por otra parte. pero en menor grado que en las demencias corticales. Principles of Neurology. por varios motivos. Éste es el caso de algunas demencias vasculares (demencia lacunar. sin alteración primaria de las estructuras responsables del componente lingüístico. Frecuentemente se asocian alteraciones de la marcha.). Sin embargo. M. Lezac. con asimetría derecha-izquierda para muchas funciones. hipoparatiroidismo. Por una parte. Clinical Neuropsychology. No hay afasia. sensitiva. y en personas con agenesia o lipoma. discalculia espacial. o en la sección quirúrgica del cuerpo calloso. Por tal motivo es necesario efectuar siempre a todos los pacientes una observación clínica meticulosa. Los síndromes de desconexión interhemisférica se observan de manera infrecuente.. Victor. del vestido).. basados en criterios de correlación clínico-anatómica de alta probabilidad. Es más probable encontrar uno de estos síndromes en la fase aguda de un accidente vascular cerebral de localización callosa. RD. Esta desconexión cortical da lugar a alteraciones cognitivas particulares. Muchos de estos pacientes pueden compensar parcialmente el defecto mediante una lectura letra a letra. alteraciones disejecutivas. y cuando el paciente lee. prosopagnosia). Oxford University Press. apareciendo en tal caso otras manifestaciones asociadas que enmascaran el síndrome de desconexión. o bien una lesión próxima a esta circunvolución angular interfiere la llegada de los dos haces de fibras mencionados. Hay alteraciones visuospaciales. enfermedad de Parkinson. pero sí habla lenta. espacial. de asociación y comisurales. Valenstein. E. apraxia (ideomotora. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la zona periventricular. agnosia (visual aperceptiva. demencias degenerativas (parálisis supranuclear progresiva. por estar lesionado el esplenio del cuerpo calloso. un síndrome neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesión de topografía y tamaño no ‘esperados’. con pérdida de tono y de entonación. existe una especialización regional en el cerebro. Oxford University Press. lectura. Cognitive assessment for clinicians. y disartria. Oxford University Press. Hodges. Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental. debemos conocer los síndromes neuroconductuales más importantes. enfermedad de Binswanger). Se trata de una alexia "periférica". sintaxis. la información visual que llega a la corteza occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de palabras. es posible que los mecanismos compensadores sean suficientes como para que no llegue a ser evidente un síndrome de desconexión. y ser cautos al formular deducciones o predicciones. KM. y a veces ideas paranoides. BIBLIOGRAFÍA Adams. ideatoria). frecuentemente no se aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de estos síndromes. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo ocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonología. Se altera la capacidad de evocación mnésica.
Report "Sindromes Lobares y su Aplicacion en Neuropsicología"