Los síndromes lobaresAutores Andrea Slachevsky Chonchol Neuróloga Doctora en neurociencias, mención en neuropsicología, Universidad Pierre et Marie Curie, Paris VI, Francia Unidad de Neurología Cognitiva y Demencia Servicio de Neurología Hospital del Salvador Santiago Chile Email:
[email protected] Patricia Alegría Egresada de Psicología, Universidad de Chile Unidad de Neurología Cognitiva y Demencia Servicio de Neurología Hospital del Salvador Santiago Chile 1 1 Introducción En este capítulo abordaremos los principales síntomas asociados con lesiones en los distintos lóbulos cerebrales. Antes de entrar en la descripción de esta sintomatología, es necesario abordar algunos problemas metodológicos. Uno de los principales objetivos de la neurociencia cognitiva es establecer relaciones entre el comportamiento, los mecanismos cognitivos involucrados en el comportamiento y las áreas cerebrales que intervienen en dicho comportamiento. La disciplina que aborda el estudio de estas relaciones es la neuropsicología. Los casos ideales para el estudio de estas relaciones son aquellos de pacientes con pequeñas lesiones cerebrales que comprometen una sola función cognitiva. Sin embargo, ese tipo de lesiones es extremadamente raro, lo que se traduce en dos consecuencias: por un lado, gran parte de la literatura neuropsicológica se basa en el estudio de casos únicos y sólo cuando es posible se establecen grupos con pacientes con lesiones en las mismas regiones cerebrales de manera que el estudio puede beneficiarse del uso de estadísticas tradicionales. Además, a diferencia de otras disciplinas, el investigador no controla diferentes variables experimentales, tales que la edad, nivel educacional de los sujetos y localización exacta de las lesiones. Para tratar de sobrellevar ese punto se agrupan los pacientes en función del lóbulo cerebral dañado o del carácter uni o bilateral de la lesión o de la posición anterior o posterior de la lesión o de su localización en el hemisferio derecho o izquierdo. Ese tipo de agrupamiento de los sujetos se basa en una hipótesis sin suficientemente fundamento: se supone que sujetos agrupados según estos criterios presenten los mismos déficits (1). A manera de ejemplo, podemos citar el estudio de Ojeman y colaboradores en pacientes con lesiones neuroquirurgicas sobre las bases neuroanatómicas del lenguaje que llevó a los autores a concluir que «...el estudio de esos 117 pacientes demuestra que existe una importante variación en la localización de las áreas cerebrales esenciales para el lenguaje entre los diferentes individuos ». Por otro lado, existen otras dificultades cuando se trata de determinar qué déficit cognitivos específicos están relacionados con lesiones en áreas cerebrales específicas y aún más cuando se trata de conocer el funcionamiento cognitivo normal sobre la base del estudio de pacientes con lesiones cerebrales. Marshall (2) mencionó tres problemas que pueden falsear las inferencias sobre el funcionamiento normal a partir del estudio de pacientes con lesiones: i. ii. la posibilidad de reorganización cerebral secundaria a la lesión cerebral, la posibilidad de que lesiones cerebrales se traduzcan en el funcionamiento de mecanismos normales, pero generalmente no utilizados al ser inhibidos por las áreas cerebrales lesionadas y 2 iii. la posibilidad de que pacientes adopten (a veces de manera consciente) estrategias (normalmente no necesarias) para sobrepasar sistemas disfuncionantes. Estos problemas metodológicos limitan la conclusiones que pueden extraerse sobre las bases neuroanatómicas de las funciones cognitivas a partir del método anatomo-clínico y explican la variabilidad que se observa en las correlaciones anatomo-clinicas. Por otro lado, es importante recordar que las funciones cognitivas dependen de redes neuronales que integran el funcionamiento de regiones corticales eventualmente distantes y subcorticales (3). Cada región de esa red a su vez pertenece a otras redes, es decir, en cada región confluyen diferentes redes neurocognitivas. Por lo tanto, lesiones en diferentes regiones cerebrales se pueden traducir en el trastorno de una misma función cognitiva y la lesión de una misma región puede traducirse en el trastorno de diferentes funciones cognitivas (4). Mesulam (5) identificó al menos cinco redes neurocognitivas en el cerebro humano: i. una red atencional, cuyos epicentros son el cortex parietal posterior, el área ocular frontal y la circunvolución cingular y en la cual el hemisferio derecho es el hemisferio dominante, una red de la emoción y de la memoria, cuyos epicentros son la región hipocampal-entorhinal y el complejo amigdaliano, una red de las funciones ejecutivas y del comportamiento, cuyos epicentros son el cortex prefrontal dorsolateral, el cortex orbitofrontal y el cortex parietal posterior, una red del lenguaje, cuyos epicentros son el área de Wernicke y de Broca y en la cual el hemisferio izquierdo es el hemisferio dominante, y una red de reconocimiento de las caras y objetos cuyos epicentros son el cortex temporal lateral y el cortex temporopolar. ii. iii. iv. v. Una lesión en un punto de algunas de esas redes conduce a un trastorno de la función subtendida por esa red, cuyas características clínicas reflejan la especialización del sitio lesional (4). En este capítulo abordaremos las principales manifestaciones clínicas que se observan después de lesiones en los cuatro lóbulos cerebrales. Para cada lóbulo haremos un breve repaso anatómico y trataremos de explicar el rol específico de cada lóbulo en el comportamiento humano. Si bien en esta revisión hemos tratado de incluir los principales síntomas y signos, dada la extensión del tema no es posible describirlos de manera exhaustiva y detallada. Concluiremos el capítulo mencionando las principales enfermedades que conducen a manifestaciones neurológicas focales. 3 2 El lóbulo occipital 2.1 Anatomía del cortex occipital Los lóbulos occipitales forman el polo posterior de los hemisferios cerebrales y están casi exclusivamente dedicados a la visión. En la cara medial del hemisferio, los lóbulos occipitales se demarcan del lóbulo parietal por la cisura parieto–occipital. En la cara lateral no existe una demarcación clara entre la corteza occipital y las cortezas temporal y parietal. Brodmann dividió el lóbulo occipital en tres regiones anatómicamente distintas, llamadas áreas 17, 18 y 19. Existe también una división anatomo-funcional en áreas visuales, llamadas V1, V2, V3, V4, que suele preferirse respecto de la división de Brodmann. Dos otras regiones cerebrales, el área V5 y V6, ubicadas en el cortex temporal y parietal respectivamente, son importantes para el tratamiento de la información y para mayor claridad las abordaremos con el lóbulo occipital. Figura 1 4 Reconstrucción tridimensional de un cerebro humano: (a): Cara medial del lóbulo occipital, representación de las áreas visuales funcionales; (b) Cara medial del lóbulo occipital, representación de las áreas de Brodmann; (c) Vista posterolateral del lóbulo occipital, representación de las áreas visuales funcionales; (d): Vista posterolateral del lóbulo occipital, representación de las áreas de Brodmann (según Pambakian, 2002. Con autorización del autor). • El área V1, que equivale al área 17 de Brodmann, corresponde al cortex estriado y rodea la cisura calcarina. Cada campo visual está representado retinotopicamente en V1, lo que significa que un punto de V1 corresponde a un punto dado del campo visual. V1 recibe la mayor parte de sus aferencias desde el cuerpo geniculado lateral del tálamo y envía proyecciones al conjunto del lóbulo occipital. Las áreas V2, V3, V4 y V5 corresponden al cortex preextraído o cortex de asociación visual o extraestriado, ubicado en posición ventral rodeando a V1. V2 y la porción ventral de V3 (VP) se encuentran en la circunvolución lingual y V4 en la circunvolución fusiforme El área V2 se encuentra en la superficie medial del lóbulo occipital y rodea al área V1. V2 recibe principalmente sus aferencias desde V1 y un pequeño contingente de fibras directamente del núcleo geniculado lateral. En las áreas V1 y V2 existe una representación topográfica de la retina. En efecto, la mitad superior de la retina (mitad inferior del campo visual) está representada en la parte de V1 y V2 que rodea el labio superior de la cisura calcarina (esta porción de V2 es conocida como el cuneus), mientras que la mitad inferior de la retina (mitad superior del campo visual) está representada en la parte de V1 y V2 que rodea el labio inferior de la cisura calcarina, (esta porción de V2 es conocida como la circunvolución lingual). Las áreas V1 y V2 son fisiológicamente diferentes de todas las otras áreas 5 • • Desde un punto de vista global. Sus principales aferencias provienen de V2 y de la porción de V1 donde está representando el campo visual central de la retina. llega inicialmente al área V1. etc. El área V4 corresponde aproximadamente a las áreas 18 y 19 de Brodmann El área V5 o área MT está inmersa en la circunvolución temporal superior. El procesamiento de la información visual en el cortex occipital se realiza de la manera siguiente: • La información visual proveniente del núcleo geniculado lateral del tálamo. • • • Toda esta descripción es una simplificación de la anatomía de la corteza visual. en la cara lateral del cerebro. Las aferencias de V3 provienen principalmente desde V2. Las áreas V2 y V3 corresponden aproximadamente al área 18 de Brodmann El área V4 esta en posición ventral respecto de V3 y se sitúa en el borde inferior medial del lóbulo occipital. pues omite numerosas conexiones subcorticales y corticales inter e intrahemisfericasexistentes (6). La neuroanatomía de los lóbulos occipitales permite comprender como se organiza el tratamiento de la información visual. Se supone que recibe información sobre la percepción de la profundidad desde V2. Esta área está organizada en columnas de orientación.visuales porque reciben informaciones sobre todos los atributos de la visión. está dividida por la cisura calcarina en una región dorsal (dV3 o V3A) y una región ventral (vV3 o VP) y rodea V2 . La vía magnocelular transmite y procesa la información de movimiento y sobre los contornos gruesos de los estímulos visuales. la información visual es procesada a través de dos vías principales. en el cortex parietal. La vía parvocelular transmite y procesa la información de color. textura y patrón de los estímulos visuales (6). El área V4 no presenta una representación uniforme del campo visual y procesa casi exclusivamente la información sobre el color. segregan la información en función de la modalidad representada (forma.2 Procesamiento de la información visual Los lóbulos occipitales son esenciales para la visión.) y transmiten la información segregada a regiones anatómica y funcionalmente diferentes en función de la modalidad de la información representada. movimiento. 2. Recibe información desde V1 y V2 sobre el movimiento en toda sus formas de movimiento El área V6 se encuentra en la cara medial del cerebro. que contiene información de todas las modalidades visuales. color. que permiten segregar la información sobre la forma y la 6 . al igual que V2. paralelas y funcionalmente independientes entre sí: la vía magnocelular y la vía parvocelular. • El área V3. 7 . conocida como la vía ventral. concentra sus proyecciones hacia V5. 1993) (118) • La vía magnocelular. está implicada en la percepción del color. • Figura 2 Reconocimiento de objetos Áreas visuales temporales Acción guiada por la visión Áreas visuales parietales V3 (formas en movimiento) V4 (color) V5 (movimiento) V3a (forma) V2 V2 V1 V1 Representación esquemática de la vía visual del que o vía visual ventral y de la vía visual del donde o vía visual dorsal (adaptado de Goodale. Esta vía es conocida como la “vía del dónde” y está implicada principalmente en la percepción del movimiento. un proceso fundamental para la visión binocular y la percepción de la profundidad. que permiten combinar información de los dos ojos. que procesan la información visual de manera paralela. que recibe aferencias desde V1 y V2 en el cortex parietal posterior. y profundidad. Desde V2 podemos diferenciar claramente las vías parvocelular y magnocelular.información sobre el movimiento. Esta vía. reconocimiento de formas e identificación de objetos y caras. luminosidad. en la ubicación espacial de los objetos y en el control de los movimientos guiados por blancos visuales. o “vía del qué”. o vía dorsal. La vía parvocelular concentra sus proyecciones hacia V4 y se localiza en el lóbulo occipital inferior y en la corteza temporal inferior. • La información segregada en diferentes modalidades en V1 y V2 es transmitida a áreas visuales especializadas en diferentes modalidades. y columnas de dominancia ocular. orientación y profundidad. lesiones en el cortex visual superior. • A continuación se describe en detalle la clínica de los diferentes tipos de lesiones. la información visual proveniente de los ojos se segrega en función de modalidades tales como forma. profundidad. Por otro lado. lesiones de las áreas V1 a V3 producen defectos del campo visual que conciernen todas las modalidades de la información visual. Posteriormente. tamaño y distancia de los objetos. lesiones en el cortex visual inferior.Si bien la mayor parte de las funciones asociadas a estas dos vías son diferentes y sus lesiones se traducen en déficits distintos. color. 2. lesiones en el área V5 causan defectos en la percepción del movimiento. las que serán procesadas en regiones anatómicamente diferentes. defectos en la realización de movimientos dirigidos hacia un blanco visual o en la capacidad de adaptar el movimiento de la mano para tomar un objeto sobre la base de información visual (6). en el lóbulo occipital superior y las regiones parietales adyacentes se traducen en defectos para juzgar la localización. algunas funciones están relacionadas con ambas vías a la vez y las dos vías no son totalmente independientes unas de otras (6. movimiento. defectos de la lectura (alexia) y en la percepción del color en el campo visual contralateral (hemiacromatopsia). en el cortex occipital y en las regiones temporales adyacentes se traducen en defectos del reconocimiento de los objetos (agnosias) y de las caras (proposopgnosia). 7). estos fragmentos de información son integrados en representaciones peceptuales y cognitivas de objetos y su posición espacial relativa. lesiones del área V4 causan defectos en la visión de los colores. Esta organización funcional del tratamiento visual permite comprender la razón por la cual: • • • • • lesiones occipitales pequeñas pueden causar déficits visuales en una modalidad específica de la información visual. orientación. otras lesiones pequeñas se pueden traducir en defectos en el reconocimiento de los objetos o agnosia visual y pérdida de la visión de la profundidad.3 Clínica de las lesiones occipitales Como ya hemos visto. 8 . la organización del procesamiento visual en dos grandes vías paralelas explica la razón por la cual: • • lesiones extensas causan trastornos que conciernen algunos aspectos de la información visual y dejan otros aspectos del tratamiento visual indemne. excepto la luz proveniente de la parte mas periférica del campo temporal que solo estimula la retina nasal ipsilateral. Así. La mayoría de las hemianopsias homónimas son producidas por lesiones en el lóbulo occipital contralateral. Ese segmento de la hemiretina nasal esta representada en un segmento anterior de la corteza calcarína contralateral. en las áreas V1 a V3. Las cuadrantopsias homónimas superiores e inferiores son secundarias generalmente a lesiones occipitales contralaterales situadas por debajo o sobre la cisura calcarina. no tiene valor localizatorio y se tiende a pensar que solo representa un artefacto del examen perimétrico. ya que la nariz bloquea su paso a otros segmentos del campo visual. que corresponden retinotópicamente con el área lesionada).1 Defectos de los campos visuales Las lesiones de la vía visual entre el ojo y la corteza visual se traducen en un defecto del campo visual cuyo patrón específico permite situar la lesión en una región determinada. las lesiones pregeniculadas producen defectos de campo unioculares o no congruentes y las lesiones retrogeniculados producen hemianopsia homónima (pérdida de la visión en un hemicampo de los dos ojos) o. La preservación de la visión macular (preservación de la parte más central del campo visual) en el campo hemianóptico no es un signo patognómico de una lesión occipital. no presentan una sensación subjetiva de ceguera e incluso confabulan sobre “lo que ven”. cuadrantopsia (pérdida de la visión en una cuadrante visual) y escotomas (zonas de ceguera generalmente en el campo visual central.3.2 Ceguera cortical La ceguera cortical o pérdida de la visión en la totalidad del campo visual es secundaria a lesiones bilaterales de la corteza occipital localizadas en la región pericalcarina y que compromete bilateralmente la totalidad del cortex visual estriado. Existe un bajo porcentaje de hemianopsias bilaterales secundarias a lesiones de ambos lóbulos occipitales. Algunos pacientes con ceguera cortical no están conscientes de su déficit. Esa área cortical generalmente no se lesiona en caso de lesiones occipitales.3. Dos características permiten situar un defecto de campo visual en el cortex occipital: una congruencia muy precisa entre los defectos en los campos de ambos ojos y la preservación del creciente temporal. en 15% tumores y 5% hemorragias (6) 2. un fenómeno conocido como síndrome de Anton. Algunos pacientes confabulan experiencias visuales y otros reconocen que ven mal. respectivamente. Estos pacientes tratan de caminar y chocan con los objetos.3 Visión residual o “blindsight” Tradicionalmente se consideraba que las lesiones del área V1 producían una perdida de visión total y permanente en la región del campo visual 9 . con menor frecuencia. lo que se traduce en una preservación del creciente temporal. Los trastornos de los campos visuales son en 70% de los casos secundarios a isquemias arteriales. pero atribuyen sus dificultades a condiciones ambientales (8) 2. La luz proveniente de los dos campos visuales entra en toda la retina.3.2. por intermedio del núcleo pulvinar del tálamo. pues los pacientes dicen no ver el movimiento. con resultados superiores al azar. a V3 y V5.3. con preservación relativa de la visión de las formas. color y forma de los objetos presentados. o proyecciones directas de la capa koniocelular del núcleo geniculado dorsal a V2 y V4. Estas capacidades de percepción no consciente han sido demostradas en condiciones experimentales estrictas que eliminan variables tales como movimientos oculares que causarían que esas distintas tareas fueran realizadas con el campo no ciego (9. Los pacientes logran adivinar. 2. Se ha propuestos dos vías alternativas: i. causar un trastorno de la visión de los colores o una acromatopsia central. el estudio de monos y seres humanos con lesiones en la corteza estriada e incluso hemiferectomia ha mostrado la existencia de capacidades visuales residuales en el campo ciego.correspondiente a la región lesionada y una ausencia de respuesta a estímulos visuales.4. 10) Por otro lado. el color y la forma de objetos presentados en el campo ciego y. la dirección del movimiento. al presentárseles objetos para que los tomen con la mano. No obstante. Los rendimientos en esta tarea no se explican por una percepción consciente. Este fenómeno de visión residual ha sido llamado “blindsight” o “inverse Anton’s síndrome” (8). el gesto de prensión se ajusta a la forma y tamaño de los objetos. por ejemplo el movimiento rápido de un flash de luz brillante. aunque raramente. de las cuales los pacientes no están conscientes. La acromatopsia central se define como un trastorno adquirido de la percepción de los colores que compromete la totalidad o un segmento del campo visual. Además de ser extremadamente infrecuente.3.4 Anormalidades en la visión para el color de origen central 2. secundario a una lesión focal 10 . Lesiones unilaterales o bilaterales del cortex occipital pueden también. No existe claridad sobre las bases anatómicas del blindsight ni sobre las vías alternativas por la que transita la información visual.1 Discromatopsia y Acromatopsia Las discromatopsias o trastornos de la visión de colores son generalmente secundarias a lesiones de la vía visual prequiasmatica. 20% de los pacientes conservan la capacidad de hacer sacadas visualmente guiadas hacia blancos visuales presentados mediante taquistocopía en el campo ciego y algunos pacientes logran percibir conscientemente movimientos rápidos. ni la edad de los pacientes ni la cronicidad de la lesión ni la topografía lesional permiten predecir el desarrollo del blindsight (6). ii. proyecciones del colículo superior. Tampoco se ha establecido qué factores explican el desarrollo del blindsight. Algunos pacientes presentan también una alexia pura. situada en la región medial e inferior del cortex occipitotemporal. La acromatopsia se explicaría por una lesión del cortex visual asociativo que procesa el color. 12): i. Dependiendo de la extensión de la acromatopsia en el campo visual. o parcial. el campo visual comprometido es descrito como blanquecino. la cuadrantopsia superior sería secundaria a una lesión de las radiaciones ópticas inferiores o. el área V4. La percepción de formas.del cortex de asociación visual o de la sustancia blanca subyacente (11). ii. en cuyo caso los pacientes describen los colores como si estuvieran desteñidos. Las acromatopsias puras suelen asociarse a lesiones de la región ventral del cortex de asociación visual occipitotemporal. en ocasiones. y la alexia pura sería la consecuencia de una lesión en la vía visual intra e interhemisférica en el cortex occipital izquierdo. sin compromiso de la corteza visual primaria y las radiaciones ópticas. es decir. Reconstrucciones cerebrales tridimensionales con resonancia nuclear magnética en pacientes con 11 . del cortex calcarino inferior. Acromatopsia de la totalidad del campo visual: en esta situación. localizadas en la circunvolución lingual y fusiforme. Son secundarias a un infarto occipitotemporal bilateral en el contexto de un síndrome del tope de la basilar. ii) acromatopsia en la porción del campo visual con visión intacta de las formas y iii) ceguera para la forma y los colores en el resto del campo visual. En otras palabras. la visión de las formas está preservada en el cuadrante inferior derecho acromatópsico porque no hay una lesión del cortex calcarino superior ni del contingente superior de las radiaciones ópticas. los pacientes con acromatopsia de la totalidad del campo visual se presentan con i) agnosia visual. Se produce generalmente en el contexto de un accidente vascular. se distingue tres situaciones (11. Acromatopsia del cuadrante inferior del campo visual: la acromatopisa se suele asociar a una cuadrantopsia superior y a una alexia pura. No existe claridad sobre la localización exacta de las lesiones que producen acromatopsias. El déficit puede ser total. que conecta las áreas del lenguaje con el cortex de asociación visual. En función de la luminosidad ambiental. Los pacientes con acromatopsia presentan una pérdida de la visión de los colores en un cuarto o un hemicampo o la totalidad del campo visual. cuadrantopsia superior bi o unilateral o una combinación de una hemianopsia con una cuadrantopsia contralateral). Las hemiacromatopsias derechas pueden asociarse a alexia pura y son secundarias a lesiones del cortex occipitotemporal izquierdo. la acromatopsia suele asociarse a defectos en el reconocimiento de caras familiares (prosopagnosia). Hemiacromaptopsia: las hemiacrotopsia izquierdas son secundarias a una lesión en el cortex occipitotemporal inferior derecho y no se asocian a otros déficits neuropsicológicos. iii. del contorno de los objetos y de la profundidad esta preservada. de objetos familiares (agnosia visual) y del campo visual (por ejemplo. negrusco o como sombras grises. En este caso. de manera que los pacientes solo perciben el mundo en blanco y negro. una alexia pura.acromatopsia muestran que las lesiones se localizan en el tercio medio de la circunvolución lingual o en la sustancia blanca situada en la parte posterior del cuerno posterior del ventrículo lateral. También se ha descrito acromatopsias con lesiones exclusivas de la sustancia blanca occipitotemporal y lesiones del cortex occipital superior (13). Para diagnosticar una acromatopsia en pacientes en que el déficit se limita a un cuadrante o un hemicampo visual. Para diferenciar una anomia de los colores de una acromatopsia es necesario preguntarle a los pacientes sobre su percepción de los colores y evaluar su capacidad de aparear colores y de clasificar colores. ya que puede existir un trastorno de la nominación de los colores sin acromatopsia y. pacientes con trastornos leves en la visión de los colores pueden preservar la capacidad de denominar los colores. Se suele asociar a una hemianopsia homónima derecha. La anomia de los colores se observa con lesiones de la región medial del cortex occipitotemporal. En algunos pacientes se observa una buena recuperación y en otros el déficit persiste. un mal pronóstico se asociaría a lesiones más posteriores del cortex de asociación visual. aunque según Damasio (13).2 Anomia para el color La anomia de los colores consiste en una incapacidad para nombrar colores o para señalar un color cuando se lo nombra. la mayoría de los idiomas posee sólo doce nombres para denominar el conjunto de los colores. se trataría de una pérdida de la cognición del color. mientras que el sistema visual puede discriminar millones de colores y se puede mantener la capacidad de denominar colores pese a un trastorno en la discriminación de colores. 12 . La sola nominación de los colores no es ni sensible ni específica para el diagnóstico. es útil mover estímulos de colores entre los dos hemicampos. La hemianopsia derecha se explica por una lesión adicional en el cuerpo geniculado lateral. El mecanismo exacto de la anomia de los colores no está establecido. una percepción normal de los colores en el hemicampo izquierdo y. En efecto. por otro lado. La acromatopsia central suele asociarse a un déficit en la memoria de los colores y en la capacidad de imaginar colores. Más que un trastorno aislado en la percepción de los colores. en el cortex visual o en las radiaciones ópticas. No existen marcadores claros de pronóstico. Podría deberse a un déficit en una etapa determinada del procesamiento de los colores o corresponder a una desconexión de la información sobre los colores. o de la habilidad para pensar acerca del color (11). El diagnóstico de la acromatopsia exige evaluar la capacidad de los pacientes para discriminar y clasificar diferentes colores.4. El pronóstico de las acromatopsias es variable. generalmente.3. lo que permite poner en evidencia un trastorno de la visión de los colores. 2. en ausencia de un defecto de percepción de color o un trastorno del lenguaje. incluyendo el lóbulo occipital. La perseveración visual es unilateral.a través del cuerpo calloso. debido a la hemianopsia homónima derecha. Los fenómenos visuales positivos que más frecuentemente se observan en las lesiones occipitales son (6): i. Se describen varias formas: • Perseveración visual: Se caracteriza por la persistencia de una imagen visual en ausencia del estímulo original. Se describe varias formas de perseveración. con preservación parcial de la visión. No siempre son patológicas y pueden ocurrir en individuos normales.4. La perseveración visual en ausencia de una hemianopsia y/o de lateralización en un campo visual corresponde generalmente a una aura de una crisis parcial. Es un fenómeno intermitente. puede interferir en la percepción visual normal y predisponer a desarrollar una ilusión o alucinación. la cual es notablemente similar al objeto original. Esta dificultad está usualmente asociada con otros síndromes afásicos (6). en la cual el paciente vuelve a ver una escena previamente vista. está levemente descentrada entre el hemicampo sano y el enfermo y persiste pese a cambiar la dirección de la mirada. frecuentemente asociado a una hemianopsia incompleta.3. Cuando son secundarias a lesiones cerebrales son generalmente transitorias. Las lesiones causantes de perseveraciones visuales se localizan en la región occipital. especialmente del hemisferio derecho. dependiendo del periodo que transcurre entre la desaparición del objeto original y la aparición de la ilusión: − Perseveración inmediata: no existe un intervalo de tiempo entre la desaparición de un objeto y la persistencia de su imagen. Los objetos o 13 .3 Defecto Nombre-Color El defecto nombre-color se define como una incapacidad para denominar los colores con una preservación de la capacidad de indicar el color correcto cuando se le da el nombre. 2. 2. La ilusión generalmente tiene cierta relación con los estímulos visuales que esta percibiendo el sujeto. Ilusiones visuales: Las ilusiones visuales consisten en una interpretación errónea o una transformación de un estímulo visual externo. Si a la lesión que produce la hemianopsia se añade una lesión del splenio del cuerpo calloso. − Palinopsia: existe un intervalo de minutos a horas entre la percepción original y la ilusión. aunque ocasionalmente pueden persistir por semanas o meses.5 Ilusiones y alucinaciones visuales Una lesión en cualquier punto de la vía visual. En efecto. occipitotemporal y occipitoparietal. las áreas del lenguaje en el hemisferio izquierdo reciben información visual sobre los colores únicamente de la corteza visual derecha. del hemisferio izquierdo. se interrumpe la transferencia de información entre el hemisferio derecho y las áreas del lenguaje y el paciente conserva la capacidad de percibir los colores pero no los puede nombrar (6).3. Consiste en una transformación de imágenes en el tamaño (micro o macropsia). Las fotopsias son generalmente parte de una aura migrañosa. Difusión de una ilusión visual: consiste en la extensión de la perseveración visual en el campo visual. Los pacientes perciben primero el objeto correctamente. También pueden ser uno de los primeros síntomas de un infarto isquemico occipital que cause una hemianopsia. Alucinaciones visuales: a diferencia de las ilusiones. posición (telopsia). forma (metamorpsia). − Perseveración alucinatoria: existe un intervalo de días o semanas entre el estímulo inicial y la ilusión. • Poliopia: consiste en la percepción de múltiples imágenes de un objeto. En función de las características de las alucinaciones. eje (inversión o inclinación). Se acompaña frecuentemente de una distorsión de la imagen transferida. las alucinaciones no dependen de la presencia de un estímulo visual. y siempre son patológicas. es una experiencia nueva para la mayoría de los pacientes. Diplopia monoocular: es un fenómeno infrecuente y consiste en la percepción de visión doble en el campo heminaoptico en pacientes con lesiones occipitales que causan una hemianopsia o cuadrantopsia absoluta o relativa. La poliopia se desencadena con un cambio de posición del sujeto o del objeto. Dismorfopsias: a diferencia de las dismorfopsias estereotipadas y repetitivas de las auras epilépticas o migrañas. movimiento (enlentecimiento del transcurso del tiempo) o color. A diferencia de la palinopsia. se clasifican en alucinaciones simples o complejas. Los pacientes ven imágenes no existentes en el mundo externo. Allestesia visual: consiste en la transferencia de una imagen visual de un cuadrante o hemicampo a otro. • Alucinaciones simples: también llamadas fosfenos o fotopsias.caras que constituyen la ilusión son percibidos como reales. en un área espacial mas extendida que aquella que es estimulada por el objeto que percibe el sujeto. pero luego es percibido con su correspondiente transformación y persiste por un periodo de tiempo mas prolongado • • • • ii. consisten en sensaciones no elaboradas tales que flashes de luz coloreado o blanco. la ilusión desaparece al cambiar la dirección de la mirada. Las fotopsias que persisten en un hemicampo ciego corresponden generalmente a una crisis epiléptica parcial. La poliopia tiene escaso valor localizatorio. líneas o formas simples. Se observan también fotoposias con tumores occipitales por efecto de la compresión de las 14 . a tal punto que los pacientes pueden confundir la ilusión con la realidad. Se ha descrito con tumores occipitales. Las alucinaciones epilépticas pueden localizarse en un hemicampo o todo el campo visual y son de corta duración (segundos o fracciones de segundos). 2.• regiones visuales. caras (prosopoagnosia). La disociación inversa. las fotopsias desaparecen cuando el tumor invade y destruye el tejido normal. ha sido descrito. Las alucinaciones asociadas a una hemianopsia son unilaterales y se localizan en el campo hemianóptico. Algunos pacientes presentan agnosia para categorías visuales específicas: objetos (agnosia visual de objetos). lesionando la vía ventral o “del que” (6). En este caso. La extensión de las agnosias es variable. caras. los pacientes están conscientes del carácter no real de las alucinaciones. La identificación por otras modalidades sensoriales (táctil y/o auditiva y/o olfativa) está preservada. llamado akinetopsia. las alucinaciones se producen en todo el campo visual ciego. por ejemplo. 2. La akinetopsia se traducía. ya que no podía juzgar la posición exacta de los movimientos. Estudios posteriores han mostrado que la percepción del movimiento se asocia con la activación del área V5 (15).6 Trastorno en la percepción de los movimientos Sólo un paciente con un trastorno en la percepción del movimiento. la preservación de la percepción del movimiento sin la capacidad de percibir otros atributos de los objetos ha sido descrita y es conocida como el fenómeno de Riddoch. Cuando las alucinaciones se producen en pacientes con una ceguera cortical o síndrome de Antón. o en poner líquidos en un vaso. La paciente presentaba una lesión bilateral en la región occipitotemporal lateral.3. en dificultades para cruzar las calles. Se observa en escotomas del campo visual secundarios a lesiones de la vía visual retroquiasmatica y se supone que depende de áreas subcorticales (16). y los pacientes frecuentemente confunden las alucinaciones con la realidad (14). Como las alucinaciones son comparadas con las percepciones visuales en el campo sano. Las agnosias visuales puras 15 . Son secundarias a lesiones occipitotemporales que causan crisis epilépticas parciales o hemianopsia con alucinaciones en el campo ciego. forma o profundidad. números. ya que el líquido parecía congelado y no era capaz de percibir cuando el vaso se llenaba. Alucinaciones complejas: consisten en la percepción de imágenes de personas. Su déficit era específico para los movimientos y no tenia dificultades para reconocer el color. letras (alexia) o lugares (agnosia del paisaje) mientras que otros pacientes presentan problemas en varias categorías visuales a la vez. Las agnosias se presentan generalmente con lesiones múltiples de ambos lóbulos occipitales que se pueden extender al lóbulo temporal izquierdo o a ambos.3. animales o escenas con detalles.7 Las agnosias visuales Las agnosias visuales consisten en un trastorno en la identificación visual no atribuible a un problema perceptivo visual ni un déficit de lenguaje que impide denominar el objeto. 1 Agnosia visual de objetos La agnosia visual de objetos se define como una dificultad en identificar objetos. Describiremos las agnosias en función de la categoría visual que el paciente no identifica. movimiento) están conservadas (19). Las funciones visuales básicas (agudeza. La agnosia asociativa consiste en un trastorno para reconocer los objetos a pesar de una percepción normal. Dentro de estos dos grandes grupos de agnosia. ya que los pacientes son capaces de identificar y nombrar el objeto cuando se presenta por otra modalidad sensorial. algunos de los cuales corresponden a casos únicos. Los pacientes son incapaces de dibujar. especialmente la circunvolución occipitotemporal o fusiforme. ocasionalmente la circunvolución lingual y la sustancia blanca adyacente (8).son relativamente infrecuentes. que apuntan a modelos jerárquicos del reconocimiento de objetos (21). Según la etapa afectada en la agnosia. 16 . pero no logran percibir el objeto en su globalidad y no forman una imagen estable del objeto. Muchos de los tipos de agnosia corresponden a casos únicos. colores o movimientos. color. Se trataría por lo tanto no de un defecto en la percepción ni en un defecto de lenguaje. El objeto es percibido en su globalidad y los pacientes pueden copiar o aparear dibujos de objetos que no logran identificar. copiar o reconocer formas simples. apuntando a los dos círculos y la barra horizontal de los lentes. no hay acuerdo en la taxonomía de la agnosia.3. sino de una dificultad para asignarle un significado al objeto percibido. Lissauer (1890). distinguió dos etapas fundamentales en el reconocimiento de los objetos: un estado aperceptivo. la clasificación de Lissauer guarda toda su validez clínica (18). ángulos. Lissauer distingue dos subtipos de agnosia: aperceptiva y asociativa.7. Es frecuente encontrar asociada a la agnosia asociativa una agnosia para los colores. en el cual se asocia el objeto con los conocimientos previos y se reconoce su significado. La agnosia aperceptiva se observa generalmente en pacientes con lesiones bilaterales de los lóbulos occipitales. se ha descrito diferentes subtipos. Además. Si bien se ha redefinido la clasificación de las agnosias de acuerdo a los modelos neurocognitivos de reconocimiento de los objetos. en el cual los diferentes elementos del objeto son sintetizados en una imagen global. como líneas. quien describió el primer caso de agnosia. Los pacientes logran percibir sólo algunas características de los objetos correctamente. lo que hace muy difícil la clasificación de diferentes patrones de síntomas (17). una prosopagnosia y una alexia. La agnosia aperceptiva es difícil de diferenciar de un trastorno de la percepción o una ceguera cortical parcial. Los pacientes presentan lesiones posteriores bilaterales. Uno de los pacientes descrito por Luria (20) confundió un par de lentes con una bicicleta. 2. Una de las dificultades de la descripción de la sintomatología y patología de la agnosia es que hay una desconcertante variedad de pacientes y síntomas discutidos en la literatura neurológica. La ausencia de denominación del objeto no se explica por una afasia. y un estado asociativo. no tienen dificultades en escribir. los pacientes pueden tener dificultad para distinguir objetos que pertenecen a una misma categoría. tal como cicatrices. incluso muy familiares. Los pacientes pueden haber perdido incluso la capacidad de identificar las letras o si bien conservan la capacidad de reconocer la letra. consiste en un trastorno específico en el reconocimiento de caras de personas. Las prosopagnosias raramente se observan aisladas y suelen asociarse a otras agnosias visuales y a una hemianopsia o cuadrantopsia izquierda (22). Las personas familiares pueden ser reconocidas por la voz. 24). o sea presentaba una zooagnosia. sin déficit en el reconocimiento de caras humanas (25). incluso las palabras que acaban de escribir.2 Prosopagnosia La prosopagnosia.3 Alexia sin agrafia Este síndrome. localizadas frecuentemente en la circunvolución fusiforme y lingual. La alexia sin agrafia se suele asociar a un defecto del campo visual y a una hemianopsia o cuadrantopsia superior derecha (8). y del propio rostro visto en un espejo o en una fotografía. sólo logran leer deletreando las palabras y no identificándolas como un todo. Los pacientes no presentan trastornos importantes del lenguaje hablado.3. bigotes o peinado (22). podemos citar el caso de un agricultor suizo que perdió la capacidad de diferenciar sus vacas. o agnosia de las caras. También se ha descrito prosopagnosias con lesiones estrictamente derechas en el cortex occipital inferior y lesiones frontales (18. o paisajes. pueden deletrear palabras que no logran leer y comprender palabras deletreadas. los gestos o por informaciones visuales que no son parte de las caras. excepto un leve trastorno en la denominación. autos. El elemento central de este síndrome es la incapacidad de leer. por ejemplo. A modo de ejemplo. y prosopagnosia asociativa. cuando existe una dificultad para aparear caras percibidas correctamente con la memoria de las caras conocidas. La alexia sin agrafia es secundaria a infartos de la arteria cerebral posterior que comprometen la circunvolución fusiforme izquierda y el splenio del cuerpo calloso (26). 2.7. en cuyo caso los pacientes aparean correctamente fotos de caras idénticas incluso cuando están fotografiadas desde diferentes perspectivas (23).7.3.2. animales. alexia pura.7.4 Agnosia del paisaje (“landscape agnosia”) 17 . en cuyo caso los pacientes no logran aparear dos caras idénticas.3. alexia posterior. La mayor parte de los pacientes no presentan dificultades para distinguir rostros humanos de no humanos ni para reconocer las expresiones faciales. Además de la dificultad de reconocer caras. Las prosopagnosias son clasificadas en prosopagnosia aperceptiva cuando existe una trastorno en la integración perceptiva de los diferentes elementos que constituyen una cara. descrito por Dejerinne en 1892. ceguera aislada de las palabras y alexia letra a letra. 2. sobre todo de los colores. Las lesiones observadas con la prosopagnosia son lesiones temporo-occipitales inferiores bilaterales. ha recibido diferentes nombres: alexia occipital. compuesto por la circunvolución supramarginal (área 40) y la circunvolución angular (área 39). tales como prosopagnosia. y una región posterior. ventralmente por la cisura de Silvio. tales como el tálamo lateral y posterior y áreas corticales sensoriales primarias y secundarias. dorsalmente por la circunvolución cingular y posteriormente por el surco parieto-occipital. vestibular y somato-sensitiva). La cara medial del cortex parietal está compuesta por el precuneus y parte del cingulum. limitada anteriormente por el surco central y posteriormente por el surco post-central. una desorientación topográfica o inhabilidad para encontrar el camino en ambientes familiares y nuevos y no reconocen fotografías de lugares conocidos.1 Anatomía El lóbulo parietal corresponde al área limitada anteriormente por la cisura central o de Rolando. específicamente el área frontal visual implicada en control de las sacadas oculares y las áreas frontales implicadas en el control de los movimientos de prensión.La agnosia del paisaje consiste en una dificultad para reconocer elementos del entorno o señales fundamentales para la orientación espacial. 18 . el opérculo parietal (área 43). El cortex parietal es también un área de asociación de informaciones sensitiva y motriz. ii. En su cara lateral. los pacientes son capaces de desarrollar estrategias compensatorias. Esta región esta dividida por el surco intraparietal en el lóbulo parietal superior (áreas 5 y 7 de Brodmann) y el lóbulo parietal inferior (áreas 39 y 40 de Brodmann). que incluye las áreas 1. y el lóbulo parietal inferior. auditiva. Los pacientes refieren dificultades para reconocer los lugares. pues posee conexiones recíprocas con el cortex premotor. Generalmente se la asocia a otros déficits visuales. Para orientarse. situado en la profundidad del lóbulo temporal en la ínsula. Sus principales aferencias se originan en regiones implicadas en el procesamiento sensitivo. como reconocer su lugar de residencia por el nombre de la calle y el número. limitada por el surco post-central y el lóbulo occipital y temporal. Las regiones principales del lóbulo parietal incluyen la circunvolución postcentral(áreas de Brodmann 1. el lóbulo parietal superior (áreas 5 y 7 o área somatosensorial secundaria). La corteza parietal es una zona de integración de información sensitiva de diferentes modalidades (visual.2 y 3 o area somatosensorial primaria). 2 y 3 de Brodmann. el lóbulo parietal está dividido en dos regiones: i. 3 El lóbulo parietal 3. abarcando las circunvoluciones fusiformes y linguales y ocasionalmente la circunvolución parahipocampal (27). acromatopsia y defectos del campo visual. y es secundaria a lesiones derechas o bilaterales en la cara medial de los lóbulos occipitales. una región anterior. dependiente del cortex parietal anterior. Existen importantes aferencias del lóbulo parietal a las estructuras motoras subcorticales. y en la asociación de informaciones sensitiva y motriz. cuya principal función es la percepción del espacio y el control visual del movimiento.3 Clínica de las lesiones parietales 19 . manos y ojos en un espacio inmediatamente exterior a la persona”.2 Función del cortex parietal Los lóbulos parietales tienen dos funciones principales. concierne principalmente el procesamiento primario de las sensaciones y percepciones somáticas. La segunda función. donde converge también información desde el lóbulo parietal posterior superior e inferior. visuales y auditivas. Estas proyecciones motoras contribuyen al control de movimientos gruesos. Por su capacidad de integrar información sensitiva multimodal e información motriz. y el lóbulo parietal posterior inferior. sino también de la posición y los movimientos del cuerpo en el espacio. especialmente la atención dirigida hacia el espacio extrapersonal Lenguaje.3. Así. especialmente lecto-escritura Cálculo • • • • • 3. La integración de informaciôn sensorial multimodal tiene lugar en dos subregiones: el lóbulo parietal posterior superior. que depende del cortex parietal posterior. concierne la integración de la información sensorial de distintas modalidades sensitivas provenientes de las regiones somáticas. pero no a los movimientos complejos o al control motor fino. que recibe principalmente información de tipo somatosensorial a través de sus aferencias del lóbulo parietal anterior. el cortex parietal posterior interviene en las siguientes funciones (5): • Generación de programas motores o praxis. que recibe información visual a través de sus aferencias desde el cortex occipital. La integración de información motriz proveniente del cortex premotor tiene lugar en el surco intraparietal. que son controlados por el área 4 del lóbulo frontal. La región utiliza esta información para funcionar como “un aparato que da órdenes para el funcionamiento de las extremidades. tanto en los aspectos espaciotemporales de las acciones como en sus aspectos semánticos. que incluyen a los ganglios basales y a la médula espinal. Mounscastle y colegas (28) mostraron que la corteza parietal terciaria (porción posterior de las áreas 5 y 7 y las áreas 39 y40) recibe señales aferentes no sólo de la representación sensorial del mundo. Cognición espacial o representación del espacio peripersonal Control visual de los movimientos Atención. Las proyecciones del cortex occipital constituyen la “vía del donde”. La primera función. el lóbulo parietal integra información sensorial y espacial para permitir movimientos precisos en el espacio extra y peripersonal. podemos dividir la sintomatología de las lesiones parietales en dos grupos: las que atañen al cortex parietal anterior. (funciones somatosensoriales) y las que atañen al cortex parietal posterior (funciones de integración multimodal y sensitivo-motora).1 Lesiones del lóbulo parietal anterior Las manifestaciones de estas lesiones dependen del tipo de área lesionada.3. 3. térmica y dolorosa).1. Con los ojos cerrados. Lesiones en las áreas primarias y secundarias producen pérdidas de las capacidades sensitivas primarias y lesiones en áreas terciarias producen agnosias o trastornos en el reconocimiento de los objetos. manifestada por una inhabilidad para identificar objetos puestos en la mano. se ha descrito casos de perdidas de capacidades sensitivas más elementales. (astereoagnosis) e inhabilidad para reconocer números dibujados en la mano (grafestesia).Las manifestaciones clínicas de las lesiones parietales reflejan. proprioceptiva. deterioro de la percepción espacial táctil. Se observa dificultad para discriminar entre dos puntos y entre texturas diferentes.1 Pérdida de la sensibilidad de tipo cortical Las lesiones de las áreas somato-sensitivas primarias llevan a una pérdida de sensibilidad táctil de tipo discriminativa.3. Si bien suele producirse con lesiones del cortex parietal anterior. dolorosos y térmicos.2 Agnosia táctil A diferencia de la astereoagnosia. Se observa desde trastornos elementales de las sensaciones hasta déficit en el control sensitivo-motor. el paciente es incapaz de reconocer objetos familiares con la mano contralateral a la lesión. nuestro conocimiento sobre la especialización funcional del cortex parietal no permite aún hacer este tipo de clasificación (29).1. tales como déficit en la percepción de estímulos táctiles. Si bien podría ser útil clasificar los trastornos secundarios a las lesiones parietales según la localización precisa del daño. No obstante. Esta pérdida de sensibilidad cortical se limita generalmente a uno o dos segmentos corporales y es más importante en el brazo que en la pierna (30). la división funcional de ese lóbulo. ocasionalmente se ha descrito casos de astereoagnosia con lesiones del cortex parietal posterior (29). especialmente en el control visual de los movimientos y en la percepción del espacio. 3. con lesiones del cortex parietal inferior (31). de la sensibilidad vibratoria. la agnosia táctil se refiere a un trastorno en el reconocimiento táctil de objetos en ausencia de un déficit de la sensibilidad somestésica (preservación del tacto. También se observa déficit de la sensibilidad propioceptiva y ataxias parietales. 20 . 3.3. vibratorios. Además de la pérdida de sensibilidad de tipo cortical. en general. similares a las atetosis (33). entre las cuales se destaca la ataxia parietal. sin trastorno de la sensibilidad proprioceptiva.3 Extinción táctil y negligencia Los pacientes aquejados de este trastorno perciben estímulos táctiles aislados en los dos hemicuerpos. Hecaen y colaboradore. En la práctica.3.4 Trastornos motores Diferentes trastornos motores han sido descritos en relación con lesiones de la región parietal anterior. es decir.1.En general. una leve descomposición de los movimientos y un leve temblor. En otras palabras. la agnosia táctil no es muy discapacitante. pero cuando se estimula simultáneamente los dos hemicuerpos. describieron casos de movimientos de búsqueda y de prensión con la mano ipsilateral a lesiones retrorolándicas (34). Los pacientes presentan movimientos de alejamiento exagerados frente a estímulos táctiles de las extremidades y/o la cabeza. Todo objeto presentado. Botez describió un fenómeno similar con el pie (“ placing reaction”) en pacientes con lesiones parietales bilaterales: al estimular el pie con un pedazo de madera. es difícil diferenciar la negligencia táctil de un trastorno primario de la sensibilidad táctil (29). Algunos pacientes se niegan a comer y expulsan con la lengua la comida de la boca (33). los pacientes no dirigen la mano de manera adecuada y “pasan por el lado” del objeto. El diagnóstico diferencial con una ataxia cerebelosa suele ser difícil. ya que es fácilmente compensada con la visión (29). Se la describe generalmente con lesiones del lóbulo parietal inferior contralateral.1. se puede observar movimientos lentos de los brazos. de una abolición o disminución de la sensibilidad táctil. Los pacientes presentan una hipo o hipermetría. provoca un movimiento de prensión.2 Lesiones del lóbulo parietal posterior 21 . generalmente las manos. el paciente apoya el pie en él (35). Puede observarse también pseudoatetosis parietal: al pedírsele a pacientes con lesiones parietales cerrar los ojos y mantener los brazos extendidos delante de ellos. Estos pacientes también persiguen con la mano un objeto visto.3. La extinción táctil. 3. en ausencia de un déficit de la percepción táctil de tipo cortical. sea visualmente o táctilmente. correspondería a un trastorno de la atención. Se ha descrito también negligencias táctiles en las que un estímulo táctil aislado aplicado al hemicuerpo contralesional no es percibido. 3. pero se ha asociado también a lesiones en la ínsula posterior (32). Pese a la ausencia de déficit motor.3. como la visual. por su parte. el estímulo táctil aplicado a la mano contralateral es extinguido por la mano ipsilesional. La agnosia táctil correspondería a un déficit en la integración de la información somestésica (29) 3. el estímulo contralateral a la lesión no es percibido. Se puede observar también reacciones de “alejamiento” (“avoidance reaction”) secundarias a lesiones parieto-temporales.. 2. cuando trato de ver cuál objeto está más cercano pareciera que cambia de posición a cada rato. 3. 37).1. Los pacientes presentan un déficit en la localización de puntos aislados y una inhabilidad para ubicar la posición de objetos situados en el espacio peripersonal. el que estoy mirando parece que se aleja” (36). Figura 3) 22 . que se refería a su trastorno en los siguientes términos “cuando miro el objeto. como si trataran de alcanzar un objeto pequeño en la oscuridad. la mano no se dirige hacia el objeto y buscan el objeto a tientas hasta que se encuentran con el. Por ejemplo.3. parece que se aleja. 3.A continuación se clasifica los trastornos secundarios a lesiones del cortex parietal posterior según el tipo de función principalmente comprometida. describiremos los principales síndromes anatomo-clínicos asociados con las lesiones parietales posteriores 3. Cuando se le pide que toquen un objeto situado frente aellos. Cuando se desplazan en una pieza se tropiezan con los objetos.2.1. a continuación). El comportamiento de estos pacientes es similar al de pacientes con ataxia óptica (cf.2. se presenta brevemente cartas con un punto y después se presentan una carta con números en diferentes localizaciones y se le pide a los sujetos nombrar el número que corresponde a la localización del punto previamente presentado (29) (cf.1 Defecto de campo visual Las lesiones parietales se asocian a quadrantopsias inferiores secundarias a lesiones de las radiaciones ópticas que transmiten la información visual desde el cuerpo geniculado lateral al cortex calcarino y transitan en el lóbulo parietal.3.2 Trastornos en la localización espacial y desorientación espacial El primer caso fue descrito en 1919 por Holmes en el paciente “Private M”.3. En un segundo tiempo. Holmes acuñó el término de desorientación visual para referirse a este trastorno (36.1 Desórdenes de la visión Un vasto rango de desórdenes de la visión se presenta luego de una lesión en el lóbulo parietal posterior. Para diferenciar los dos trastornos es importante utilizar tareas puramente perceptivas sin componente motor. La mayor parte de ellos está caracterizado por un componente espacial. Este déficit se asocia generalmente a lesiones bilaterales de la unión parietooccipital. en el contexto de lesiones unilaterales. Los mecanismos de este trastorno no están claramente establecidos. La localización de los objetos en el espacio queda dependiendo exclusivamente de la información proveniente de la retina. aunque raramente. principalmente lesiones parietales posteriores derechas.1. no se construye un mapa egocéntrico y cada movimiento del cuello y/o ojos se percibe como un movimiento de los objetos. de manera interesante. El déficit puede explicarse por el rol del cortex parietal posterior en la formación de un mapa egocéntrico que permite localizar un objeto en relación al cuerpo. tales como los auditivos. los pacientes no tienen dificultad para localizar la posición de sus extremidades y no tienen dificultad para localizar estímulos de otras modalidades.3 Trastornos de la percepción de la profundidad y de los ejes espaciales 23 . Se pierde así la constancia perceptiva de la localización espacial de los objetos (38).(39.Figura 3 1 5 4 2 3 6 Tipo de estímulos utilizados para diferenciar una ataxia óptica de un trastorno de la localización espacial A pesar de la dificultad para juzgar la localización de objetos en el espacio. de los ojos y del cuello de manera que el objeto permanezca estable en el espacio. Puede observarse. e información sobre la posición y orientación del cuerpo en el espacio y sobre la localización del cuello y los ojos uno en relación al otro y en relación al eje corporal.3. Además. el trastorno sólo afecta los estímulos visuales estáticos y la capacidad para detectar el movimiento y la dirección de estímulos en movimientos esta preservada. pero en este caso el déficit es de menor intensidad. Como consecuencia de las lesiones parietales. que llega desde la retina. La construcción de este mapa se basa en la integración en el cortex parietal de dos clases de información: información sobre la localización de los objetos en el espacio.2. 40) 3. La integración de estas informaciones permite situar un punto en el espacio y/o objeto en relación al cuerpo y anular los movimientos del cuerpo. Los trastornos de percepción de la profundidad se traducen en dificultades para alcanzar objetos y para estimar el tamaño de los objetos (micro o macropsia) y dificultades con la visión binocular (stereopsia) (6).4 Apraxia Constructiva La apraxia constructiva consiste en una alteración de la capacidad de construir. Los pacientes se quejan que todo se ve aplanado o en solo dos dimensiones. La apraxia constructiva consiste por lo tanto en una dificultad para utilizar 24 . En otras palabras. el diseño de planos y la construcción de maquetas son ejemplos de praxis constructivas. Para evaluar la capacidad de juzgar la orientación de los ejes espaciales se le puede solicitar a los pacientes aparear líneas con la misma orientación.Las lesiones parietales u occipito-parietales unilaterales pueden producir un defecto en la percepción de la profundidad que se traduce en una sub o sobreestimación de las distancias. como en una fotografía.1. como en el test de orientación de líneas de Benton (41). los pacientes no logran mantener una línea recta. Al escribir o dibujar. horizontal y meridiano egocéntrico) y presentan una tendencia a desviarlos hacia el lado contralateral a la lesión. la capacidad de ensamblar elementos en uno o dos planos del espacio. la copia de formas complejas.3. consiste en una dificultad para copiar figuras complejas o reproducir en el espacio formas complejas. Figura 4 6 4 1 2 5 7 8 10 11 Ejemplos de estímulos del test de orientación de líneas de Benton (1983) 3. Las desviaciones del eje vertical y horizontal han sido asociadas a lesiones parietales derechas. El dibujo espontáneo. es decir. La praxis constructivas implican el procesamiento de información visuo-perceptiva y visuo-espacial y su ordenamiento en un proyecto que se ejecuta gracias a la actividad motriz (42). En este test se presenta una línea y el paciente debe indicar a qué número corresponde en un ábaco en el que están dibujadas líneas de diferente orientación (figura 4). Los pacientes con lesiones parietales pueden tener dificultades para percibir los ejes espaciales (vertical. Las desviaciones del eje meridiano egocéntrico han sido asociadas a lesiones parietales derechas o izquierdas y se manifiestan por una dificultad para caminar manteniendo una línea recta.2. se copia detalle por detalle y no hay crítica de la producción final. existe una copia muy pobre de los detalles. El análisis de las reproducciones de los pacientes y la respuesta a mecanismos de compensación ayuda a determinar el proceso responsable del déficit. los pacientes con lesiones frontales no tienen dificultad en la percepción visual pero fallan en la programación motriz necesaria para realizar una buena copia. existe generalmente omisión del lado izquierdo de la figura o desplazamientos de elementos de la izquierda hacia la derecha. la capacidad de elaborar un programa motor en función de la información visuo-espacial. Con la introducción de puntos de referencia o índices espaciales. la percepción de la relación espacial entre los diferentes elementos que constituyen el objeto a copiar. es decir. En este test. para su correcta ejecución. el paciente debe copiar una figura compleja compuesta de múltiples elementos (figura 5). la copia de estos pacientes presenta una franca mejoría. tales como: • • • • la percepción visual elemental. La apraxia constructiva ha sido descrita con lesiones del cortex parietal posterior inferior derecho (43). Por lo tanto. La copia de la figura de Rey permite ilustrar este punto. en los pacientes con lesiones frontales. Por el contrario. la percepción visuo-espacial. no obstante hay detalles que están relativamente bien preservados. una apraxia constructiva puede ser la consecuencia de lesiones en diferentes regiones cerebrales. La introducción de un programa o copia por etapa se traduce en una franca mejoría del resultado (44). por otro lado. pero se conserva la forma global del segmento de la figura no omitida y. la preservación de la motricidad fina para poder realizar la tarea. En las lesiones parietales derechas. la comprensión de la relación espacial entre diferentes elementos. Al evaluar los rendimientos de sujetos en copias de dibujos o reproducción de formas complejas en el espacio. El mal rendimiento de los pacientes con lesiones parietales en la copia de la figura de Rey se debe a una dificultad de percepción del espacio.información visuo-espacial para guiar actos que requieren. es importante considerar que estas tareas dependen de múltiples procesos. El paciente no logra en lo absoluto la copia por la forma global. la copia espontánea no respeta la forma global. La copia de la figura de los pacientes con lesiones parietales izquierdas se caracteriza por la ausencia de la forma global con preservación de los detalles. a diferencia de los pacientes con lesiones parietales izquierdas. 25 . Copia sin ayuda. 3.1 Extinción visual y negligencia espacial En la extinción visual. frontales izquierdas y derechas. la apraxia constructiva puede presentarse con lesiones occipitales que se traducen en un trastorno de la percepción visual de tipo elemental. derechas. Con autorización del autor) En resumen. Se ha sugerido también que la apraxia constructiva secundaria a lesiones parietales derechas se debería a un trastorno de tipo perceptivo y la secundaria a lesiones izquierdas estaría relacionada con una apraxia de las extremidades o un trastorno de la programación motriz (42).2.3.2. negligencia y simultagnosia dorsal.Figura 5 Copia de la figura de Rey en pacientes con lesiones parietales izquierdas. La apraxia constructiva con lesiones parietales se observa más frecuentemente en el caso de lesiones parietales derechas (29). con lesiones parietales que se traducen en un trastorno de la percepción visuoespacial y con lesiones frontales responsables de un déficit de programación de la ejecución. 1981. 3. pero frente a 26 .2. los pacientes perciben los estímulos visuales cuando son presentados aisladamente en el hemicampo visual contralesional. con índices espaciales y con introducción de un programa (según Pillon.2 Desórdenes de la atención visual Tres cuadros secundarios a una lesión parietal son atribuibles a un trastorno de la atención: extinción.3. Diferentes mecanismos no excluyentes entre sí han sido propuestos para explicar las negligencias en las lesiones parietales. sino también el hemicuerpo derecho. independientemente de la presencia o ausencia de estímulos competitivos ipsilesionales y en ausencia de una hemianopsia. Mesulam en la primera edición de “Principles of Behavioral Neurology” define de manara muy clara los síndromes de negligencia (45): “Cuando el déficit es grave. los pacientes negligentes no exploran el espacio contralesional en tareas simples tales como la bisección de líneas. la omisión de estímulos contralesionales en la negligencia no es constante y puede variar de un momento del examen a otro. es decir. los dos trastornos pueden coexistir (29). por ejemplo. una negligencia muy pronunciada puede confundirse con una hemianopsia. Sacks en la paciente S. sino también como si no hubiera nada que pudiera suceder en ese lado”.estímulos simultáneos en los dos hemicampos omiten el estimulo contralesional y sólo reportan el estímulo ipsilesional. el déficit no sólo puede implicar el hemiespacio derecho. mientras que los pacientes con hemianopsia. a diferencia de los pacientes con hemianopsia (29). La Sra S. los pacientes negligentes frecuentemente son anosognósicos. si bien realizan esas tareas más lentamente. de hecho. el comportamiento de los pacientes pone en evidencia varias diferencias entre la negligencia y la hemianopsia: • • • • se observa en la negligencia una desviación permanente de los ojos y cabeza hacia el lado ipsilesional en ausencia de parálisis de la mirada. Heilman y Valenstein postulan que la negligencia se debería a un trastorno de tipo atencional (47). 27 . • La negligencia puede causar trastornos importantes en la vida de los pacientes. No obstante. no son concientes de su déficit. generalmente exploran el espacio contralesional. En algunos pacientes. sólo se afeitan la mitad de la cara o ignoran a la gente que se acerca por el lado contralesional. La extinción ocurre después de lesiones unilaterales y es más frecuente con lesiones derechas. el paciente puede comportarse casi como si una mitad del universo hubiera súbitamente dejado de existir…Los pacientes con un déficit unilateral se comportan no sólo como si nada pasara en el hemiespacio izquierdo. Los pacientes ignoran la comida situada en el lado contralesional del plato. La hemianopsia puede definirse en los mismos términos y. a diferencia de la hemianopsia verdadera. se pintaba solo la mitad derecha de los labios (46). La negligencia visual consiste en la omisión de estímulos visuales presentados en el espacio contralesional. o sólo copian la mitad de los objetos. la hemianopsia aparente de la negligencia no puede ser delimitada por el meridiano vertical. Como lo describe O. pero de menor intensidad y duración que las negligencias por las lesiones derechas. las dos flores están unidas por el tallo y en la secunda situación las dos flores están separadas. Más recientemente.Según Kinsbourne. razón por la cual frecuentemente no se diagnostica (52). Mattingley y colaboradores mostraron que en las negligencias parietales existe una disminución de los movimientos intencionales hacia el espacio contralesional. se explicaría por una incapacidad de representar el espacio contralesional (49). o sea un trastorno en la iniciacion de movimientos hacia el espacio objeto de la negligencia (50). 28 . el paciente va copiar solo la flor de la derecha y en la negligencia basada en el objeto el paciente va copiar la mitad de cada flor (51)(figura 6). se ha descrito negligencias centradas en el objeto. En la negligencia espacial. en el que se solicita a los sujetos que copien dos flores en dos situaciones diferentes. en las que se omite el lado izquierdo de los objetos independientemente del sector del espacio en que se encuentren. Figura 6 Test de Marshall y Halligan para evaluar pacientes con negligencia espacial (a) Modelo de dos flores que forman un solo objeto (arriba) o dos objetos separados (abajo). en la que se omite el espacio contralesional. 1993 (con autorización de los autores) La negligencia se observa más frecuentemente con lesiones parietales derechas que con lesiones izquierdas. (b) copia de un paciente con negligencia centrada en el espacio (arriba) y de un paciente con negligencia centrada en el objeto (abajo) (según Marshall y Halligan. Estos dos tipos de negligencia pueden ser fácilmente diferenciadas con el test de la flor de Marshall y Halligan (51). se produciría un desbalance de la atención espacial hacia el espacio ipsilesional (48). Según Bisiach y colaboradores. Las lesiones izquierdas también producen negligencia. En la primera situación. Además de la negligencia espacial. los pacientes logran percibir sólo una de las dos formas. como por ejemplo la descripción de una imagen compleja. 3. Según los autores. los pacientes solo podían ver uno solo de los dos triángulos y nunca lograban ver los dos triángulos a la vez o la estrella. Los pacientes pueden describir correctamente detalles de la imagen. los pacientes reconocían la estrella de David. secundaria a lesiones de la vía dorsal (occipito-parietales). Farah (54) propuso la existencia de dos formas de simultanagnosia: la simultanagnosia ventral. si los dos triángulos eran del mismo color.El rol preponderante del cortex parietal en las negligencias ha sido últimamente cuestionado. Luria demostró la existencia de un trastorno no espacial en pacientes con simultanagnosia dorsal (20). la asociación de la negligencia a lesiones parietales se debería a la asociación de estas lesiones a una hemianopsia. se define como un trastorno de la visión en el que elementos aislados de una escena son mejor percibidos que la totalidad de la escena.3. pero si cada triangulo era de diferente color. o simultagnosia. secundaria a lesiones de la vía ventral (lesiones occipito-temporales) y la simultanagnosia dorsal. La simultagnosia dorsal fue inicialmente descrita por Balint en un paciente con una lesión occipito-parietal. que podía atender a un solo objeto a la vez.2. Le mostraba a los pacientes dos triángulos sobrepuestos de manera de formar una estrella de David. Karnath y colaboradores sugieren que las negligencias puras sin hemianopsia se asocian a lesiones de la circunvolución temporal superior (53). Se trata de un grupo de pequeñas letras idénticas que conforman una letra más grande. Los pacientes sólo perciben las letras pequeñas pero no reconocen la letra grande conformada por el grupo de letras (cf.2 Simultanagnosia dorsal La simultanagnosia. pero son incapaces de percibir lo que sucede en el conjunto de la escena. Figura 7) 29 .. se ha observado negligencias después de lesiones frontales derechas. Esta incapacidad de ver dos formas que se sobreponen en la misma localización ha sido interpretada como una extinción no espacial. Además de las lesiones parietales y temporales. Las letras de Navon son también estímulos de gran utilidad para demostrar una simultagnosia dorsal. independientemente del tamaño del objeto y del número de objetos que lo rodeaban (55).2. la que sería responsable de un sobrediagnostico de negligencia. Por lo tanto cuando dos formas se sobreponen en el espacio. Diferentes tipos de estímulos pueden ser utilizados para estudiar la simultagnosia dorsal. de los ganglios básales y del tálamo. en que las letras chicas conforman la misma letra que la letra grande La simultanagnosia dorsal ha sido descrita con lesiones occipito-parietales bilaterales o occipito-parietal izquierda. es un problema de ejecución de los gestos y no de ideación. lo que sugiere que la simultanagnosia dorsal puede originarse por daños en diferentes áreas de una red neuronal que sería responsable de la percepción y de la atención (57). Se trata. pues. No existe dificultad para reconocer gestos realizados por el examinador.Figura 7 En esta figura se muestran dos tipos de letra de Navon. Recientemente.3.3 Trastornos del control motor 3. a un trastorno de la sensibilidad a o movimientos involuntarios tales como temblores.1 Las apraxias Las apraxias se definen como un trastorno en la capacidad de realizar gestos que no puede ser atribuido a una debilidad. 3. la primera con estímulos incongruentes. Naccache y colaboradores describieron el primer caso de simultanagnosia con una lesión unilateral derecha (56). En otros términos. de un déficit en los aspectos temporo-espaciales de la ejecución de los movimientos sin dificultades en la comprensión de los gestos.3.2. en la cual los pacientes tienen dificultades para imitar gestos con y sin significado y para realizar gestos bajo orden verbal. están 30 . en que las letras chicas conforman una letra diferente de la letra grande. los gestos que no implican el uso de objetos. tales como los gestos simbólicos (por ejemplo. Generalmente. el gesto para despedirse). y la segunda con estímulos congruentes. También se ha descrito la presencia de simultanagnosia dorsal con lesiones bilaterales de la porción superior (dorsal) de ambos lóbulos occipitales (Área 18 y 19 de Brodmann).2. Las lesiones parietales se asocian a diferentes tipos de apraxia: • La apraxia ideomotora.3. Heilman y colaboradores acotaron el termino de apraxia conceptual para referirse a la primera situación (58). • La apraxia ideacional. pero no se ha logrado encontrar una asociación con un sitio intrahemisferico específico (59). con conservación de la capcidad de reconocer los gestos observados. Según algunos autores se observaría en los síndromes confusionales y/o demencias y no tendría un valor localizatorio. reconocer gestos realizados por el examinador. La utilidad diagnostica de la apraxia ideacional en su definición más restringida ha sido debatida. La evaluación sistemática de pacientes con lesiones del hemisferio izquierdo ha mostrado trastornos de tipo apraxico en hasta un 50% de los sujetos (60). La apraxia conceptual se define como un trastorno en el conocimiento necesario para seleccionar y usar objetos y herramientas. lo que sugiere que los gestos automáticos están preservados (29). Si existen dificultades para realizar gestos espontáneamente e imitar gestos realizados por el examinador. con preservación de la capacidad de imitar gestos. Este tipo de apraxia sería también secundaria a una desconexión entre esa región y las regiones frontales implicadas en la ejecución de los programas motores. Actualmente se reserva el término de apraxia ideacional para esta ultima situación (58). Los pacientes con apraxia conceptual tienen dificultades para imitar el uso de objetos y sus rendimientos no mejoran significativamente cuando se les pide usarlos. sea porque los pacientes no se dan cuenta de las dificultades que experimentan en la vida diaria. Si existen dificultades para reconocer gestos realizados por el examinador se puede concluir que se trata de una apraxia conceptual. Algunos autores la definieron como un defecto para realizar gestos bajo orden verbal. La definición de apraxia ideacional es discutida. sea porque no se examinan las praxis o por la coexistencia de las apraxias con las afasias (29). las apraxias son frecuentemente no diagnosticadas. y como un defecto para realizar una serie de actos motores (por ejemplo cuando se le pide preparar un café. Heilman y colaboradores sugieren que el lóbulo parietal inferior izquierdo sería el substrato neuroanatómico de representaciones de los movimientos (“praxicons”) que codificarían los aspectos temporales y espaciales de los movimientos aprendidos (58). existiría un trastorno del conocimiento semántico de las acciones (conocimiento sobre los útiles y herramientas) • Las apraxias suelen observarse con lesiones parietales izquierdas.relativamente preservados. pero en orden inverso). se puede concluir que se trata de una apraxia ideomotora. Según Heilman y colaboradores (59). causando una apraxia de tipo ideomotora. La apraxia conceptual se observa con lesiones del hemisferio izquierdo. Para evaluar las apraxias se debe solicitar a los pacientes realizar gestos simbólicos. Sin embargo. en caso de dificultad para realizar gestos. imitar gestos realizados por el examinador y. Si bien las apraxias 31 . el paciente puede realizar los diferentes gestos de manera correcta. La lesión del lóbulo parietal inferior izquierdo dañaría esas representaciones. imitar el uso de objetos. Para explicar el mecanismo de las apraxias. La ataxia óptica suele ser secundaria a lesiones del lóbulo parietal superior y de la región adyacente del lóbulo parietal inferior. Se define dos tipos de ataxia óptica: i. Según Balint. independientemente de la ubicación del blanco visual (“defecto de mano”).2.2 La ataxia óptica La ataxia óptica es definida como un trastorno en los movimientos hacia un blanco guiados por la visión. 3. ii.suelen observarse casi exclusivamente después de lesiones izquierdas. Es importante controlar que el paciente mantenga la mirada fijada en un punto central. la ataxia óptica puede enmascararse.3 La parálisis psíquica de la mirada la apraxia ocular Balint describió la “parálisis psíquica” de la mirada definida como un trastorno en la capacidad de dirigir la mirada hacia un blanco visual. Se observa también ataxias ópticas con lesiones que desconectan las regiones parietales de las regiones motrices frontales. caracterizada por un trastorno de los movimientos realizados con cualquiera de las dos manos dirigidos hacia blancos situados en el campo visual contralateral a la lesión (“defecto de campo”). En cierta manera. la mano del examinador). Las lesiones derechas generalmente producen un defecto de campo y las izquierdas un defecto de campo y de mano. Para demostrar la existencia de una ataxia óptica se debe solicitar al paciente fijar la visión centralmente (por ejemplo. pero el examen de los pacientes muestra que se trata de un déficit para darse cuenta de la existencia de más de un objeto. de manera que el movimiento se realice con la visión periférica. caracterizada por un trastorno de los movimientos dirigidos hacia un blanco visual realizados con la mano contralateral a la lesión. la visión del paciente está imantada en el punto de fijación visual porque no está consciente de la existencia de otros objetos en el campo visual (55). en ausencia de un defecto de campo visual. La ataxia óptica de mayor frecuencia es la de campo. Este trastorno se asemeja a una parálisis de la mirada. 3. en la nariz del examinador) y dirigir la mano hacia un blanco situado en la periferia del campo visual (por ejemplo. Si el paciente mueve los ojos y el movimiento se realiza bajo control de la mirada central. se trataría de una constricción del “campo visual psíquico”. 32 .3. específicamente el análisis visuo-espacial de los movimientos (61).2. Ataxia “de mano”. los pacientes sólo son capaces de percatarse de la existencia del objeto que fijan con la mirada central.3.3.3. Ataxia “de campo”. es decir. el estudio de pacientes con lesiones parietales derechas ha mostrado que ciertos aspectos de los movimientos están codificados en el hemisferio derecho. La ataxia de mano puede coexistir con la de campo o presentarse aisladamente. pero puede también presentarse aisladamente.4 Trastornos del esquema corporal Los trastornos del esquema corporal abarcan una amplia gama de desórdenes relacionados con la representación y la localización espacial del cuerpo. la autotopoagnosia es bilateral e implica las dos mitades del hemicuerpo. Existe una preservación de la capacidad de utilizar los dedos. Los sujetos pierden la capacidad de nombrar los dedos. Se asocia a lesiones parietales izquierdas. Los pacientes con desorientación derecha e izquierda generalmente no presentan dificultades con otros conceptos espaciales. Cuando los pacientes deben dirigir la mirada hacia un objeto. La autotopoagnosia ha sido descrita en síndromes demenciales y lesiones focales. La desorientación derecha e izquierda suele asociarse a una agnosia digital y/o acalculia y/o agrafia. Las lesiones parietales han sido asociadas a diferentes trastornos del esquema corporal.2. cuando se le pide que indiquen un segmento corporal en el cuerpo de un tercero. es un trastorno bilateral y se comprometen las dos manos. entre los cuales cabe mencionar la anosognosia. la autoscopía. especialmente a la autotopoagnosia. Se trata de una dificultad para indicar partes del cuerpo de un tercero. La agnosia digital suele ser secundaria a una lesión occipito-parietal. la extinción táctil y el fenómeno del miembro fantasma. La desorientación derecha-izquierda consiste en una dificultad para identificar la izquierda y derecha de su propio cuerpo. la agnosia digital y la desorientación derecha-izquierda (62). la heterotopoagnosia con preservación de la capacidad de designar los segmentos corporales en su propio cuerpo (63).Las lesiones parietales se asocian también a una apraxia ocular. los pacientes lo indican en su propio cuerpo. con el objeto. aunque algunos autores han hablado de hemisomatoagnosia. típicamente miran hacia la dirección incorrecta y mueven los ojos torpemente hasta encontrarse. La autotopoagnosia consiste en una incapacidad para identificar segmentos del propio cuerpo o de una imagen de un cuerpo. tales como arriba-abajo y frentedorso. generalmente por azar. aunque puede observarse cierta torpeza motora. 33 .3. Stricto sensu. mostrar un dedo ante una orden verbal o localizar los dedos basándose únicamente en estimulación táctil. generalmente parietales izquierdas. El déficit se puede manifestar tanto en las modalidades verbales (al paciente se le pide que indique un segmento corporal) como no verbales (el paciente debe indicar en su cuerpo el segmento que el examinador está indicando sobre su cuerpo). aunque también se observa con lesiones derechas (62). Frecuentemente. y para identificar el lado derecho e izquierdo de una persona sentada frente al paciente o en una foto o dibujo. 3. Generalmente. Degos y Bachoud-Levi describieron un trastorno que puede ser conceptualizado como un subsíndrome dentro de la autotopoagnosia. La agnosia digital puede ser definida como un trastorno en la localización de los dedos. definida como un trastorno del control voluntario de la mirada. 3. Se observa generalmente agrafias de tipo periférico. con un déficit importante aunque de intensidad menor de la escritura y de la capacidad de cálculo y un trastorno leve del lenguaje hablado. también denominada agrafia sin alexia. La escritura presenta un defecto severo en la formación de letras. La agrafia apráxica. llamado agrafia. en una paciente epiléptica con electrodos intracerebrales y como consecuencia de la estimulación de la circunvolución angular derecha.2 Agrafia Las lesiones parietales pueden causar un trastorno adquirido de la escritura. aunque puede ser total. alexia central o alexia semántica (65).2. se caracteriza por un trastorno severo de la escritura espontánea o bajo dictado. En la forma clásica del síndrome de alexia con agrafia predomina la alexia. a continuación) (65). “H” por “K”.5. alexia parieto-temporal. en el que mostraron la presencia de alucinaciones de desdoblamiento o “ outof-body experience”.5 Trastornos del lenguaje y del cálculo 3. 3.3. con una mejoría importante de la escritura con la copia y preservación de la capacidad de deletrear las palabras. también llamada ceguera para las letras.El rol del cortex parietal en la formación del esquema corporal ha quedado claramente demostrado en un estudio reciente de Blanke y colaboradores (64). Los pacientes pueden sustituir letras similares (por ejemplo. llevando a un analfabetismo adquirido. no comprenden texto escrito y no identifican palabras deletreadas.3. descritas como sensaciones breves en que la persona siente que el cuerpo se desprende. Coexiste generalmente con una alcalculia y un trastorno del lenguaje de intensidad variable. 3. La agrafia espacial o visuo-espacial se asocia a una acalculia espacial y alexia espacial. especialmente de la circunvolución angular izquierda o de la región temporo-parietal. Las letras de una misma 34 .2. La agrafia apráxica se suele observar con lesiones en la región parietal posterior.2. Existe un trastorno en la localización espacial de las letras y de los números sin trastorno en la formación de las letras. Los pacientes no pueden leer en voz alta. Las dos principales agrafias periféricas son la agrafia espacial y la agrafia apráxica. caracterizadas por trastornos a nivel de la mecánica de la escritura y no a nivel lingüístico. “u” por “y”). La pérdida de la capacidad para leer y escribir es frecuentemente parcial. Los sujetos presentan una afasia de tipo fluente.5.1 Alexia Las lesiones parietales. con parafasias y un trastorno de la comprensión. pueden provocar una alexia con agrafia. La estimulación de esa región también se asociaba a ilusiones de transformaciones de la pierna y brazo (sensaciones somatosensitivas complejas). La alexia con agrafia puede coexistir con otros síntomas del síndrome de Gertsmann (cf. 3 Cálculo Las lesiones parietales izquierdas. generalmente de la circunvolución angular. agrafia y acalculia. 9 es mas pequeño que 10). Como consecuencia de esto.palabra o las palabras de una frase se ubican mal en una hoja. en el que los números están representados como puntos en una línea de números (66). pueden causar importantes trastornos con el cálculo.2. un déficit en el reconocimiento y orientación hacia el lado derecho e izquierdo de su cuerpo. 3. Según Dehaene y Cohen. Frecuentemente. La agrafia espacial se asocia a lesiones parietales posteriores. se puede omitir las primeras letras de las palabras y reocupa solo la mitad derecha de las páginas (65). en la circunvolución angular (área 39 de Brodmann) presentó una agnosia digital o incapacidad para nombrar o reconocer los dedos de ambas manos. puede existir una tendencia a agrupar todo lo escrito a la derecha y dejar un margen creciente hacia la izquierda. el síndrome de Gertsmann se asocia a lesiones de la circunvolución angular izquierda en pacientes diestros (68). Se puede observar una agrafia por negligencia con las lesiones parietales derechas en que los errores ocurren en las primeras letras de las palabras. como consecuencia de una lesión en el lóbulo parietal inferior izquierdo. en las regiones parietales inferiores derechas e izquierdas. En la acalculia espacial. Pero cuando están presentes los cuatros elementos de la tétrada y otros déficits están ausentes o son de intensidad moderada. Estos cuatro síntomas conjuntamente se conocieron como el síndrome de Gerstmann. El síndrome fue descrito con lesiones angulares derechas en pacientes zurdos (69). se encuentran 35 . los números están representando como cantidades analógicas o en un código de magnitud. Esta representación permite el conocimiento semántico sobre los números.1 Síndrome de Gertsmann En 1924.3. con excepción de las operaciones automáticas que pueden ser realizadas mediante el lenguaje. el síndrome de Gertsmann y el Síndrome de Balint. La existencia del síndrome de Gertsmann ha sido cuestionada. 3. con separación excesiva de las letras o no respeto de las líneas. Gerstmann describió una paciente de 52 años que. pues es frecuente observar los diferentes síntomas que componen el síndrome aisladamente y en relación a lesiones no parietales (67).3. las lesiones de la circunvolución angular izquierda se traducen en una incapacidad de realizar operaciones matemáticas. También se observa acalculia primaria o pérdida de la capacidad de hacer operaciones matemáticas.5.3. 3.3. los errores se deben a un defecto en la ordenación de los números en el espacio.3 Los síndromes parietales Las lesiones parietales se han asociado a dos síndromes. incluyendo información sobre la proximidad de los números (por ejemplo 9 es más cercano a 10 que 7) y relación de magnitud (por ejemplo. en el lenguaje. En el síndrome de Balint.3. la circunvolución temporal superior que incluye la área 22. También se ha descrito el síndrome de Balint con lesiones bifrontales y probablemente del núcleo pulvinar del tálamo. El síndrome suele observarse con lesiones biparietales. la circunvolución temporal media. el hipocampo y el complejo nuclear amigdaliano (cf. situada en la superficie lateral y basolateral. También encontramos en la superficie medial del lóbulo temporal. Lesiones de las áreas 6 y 8 de Brodmann (área frontal “visual”) pueden traducirse en un trastorno de las sacadas oculares voluntarias y de los movimientos de búsqueda y de exploración ocular. causando simultanagnosia y desorientación visual. signos que describimos en detalle en los párrafos anteriores. consiste en la conjunción de una ataxia óptica. la memoria y el procesamiento emocional. 19. 4 Lóbulo temporal 4.3. 3. causando una apraxia ocular y una ataxia óptica (57). Según Mayer y colaboradores. El lóbulo temporal comprende neocorteza. La ataxia ocular a sido descrita con lesiones en un circuito neuronal que comprende las áreas 5. es decir. 39 y 37 de Brodmann (57). 37 y 38. El lóbulo temporal está conectado con regiones extratemporales que en conjunto conforman sistemas que intervienen en la percepción auditiva. descrito en 1909. y la circunvolución temporal inferior. 7. el síndrome de Gertsmann se explicaría por un déficit a nivel de las capacidades visuoespaciales. de una simultagnosia dorsal y de una apraxia óptica. que incluye las áreas 20 y 37. Esta región incluye la circunvolución parahipocampal y el uncus.asociadas al síndrome de Gerstmann una afasia anómica y alexia con agrafia (65). que incluye las áreas 21. y un trastorno del control visual de los movimientos de los ojos y de las manos. corteza filogenéticamente más antigua (paleocorteza constituida por tres capas neuronales y archicorteza).2 Síndrome de Balint El síndrome de Balint. El síndrome se traduce en un trastorno de la percepción visual. Figura 8) 36 . desde el punto de vista estructural y funcional. el mundo visual es percibido erráticamente como una serie de objetos visuales aislados. una apraxia ocular. es decir. El elemento central de este síndrome sería la pérdida de la ilusión visual que nos permite percibir el mundo visual como una unidad coherente. la región más heterogénea del cerebro humano.1 Anatomía El lóbulo temporal es. específicamente en la capacidad de manipular imágenes mentalmente (68). La neocorteza temporal esta constituida por la circunvolución de Heschl que incluye las áreas 41 y 42 de Brodmann. corteza en que se diferencian seis capas de neuronas. visual y olfativa. específicamente de la circunvolución angular. (c): cara lateral. representación de las áreas de Brodmann. corteza límbica. representación de las circunvoluciones. el cerebro de la base y el cortex parietal y occipital 4. Reconocimiento visual de los objetos. los ganglios de la base.2 Función del lóbulo temporal Como lo sugiere su heterogeneidad estructural. cortex visual y auditivo secundario. (b): cara medial. Podemos identificar seis funciones primordiales del cortex temporal (70): i. El cortex temporal interviene en la percepción y reconocimiento de estímulos auditivos verbales y no verbales. ii. En él encontramos cortex auditivo primario.Figura 8 Principales áreas del lóbulo temporal. Percepción auditiva. que implica la vía visual del qué. como la música. el hipocampo y la amígdala. (a): cara lateral. representación de las circunvoluciones El lóbulo temporal tiene conexiones importantes con el cortex orbitofrontal. el lóbulo temporal no posee una función unitaria. 37 . El hipocampo contiene células que codifican la ubicación de los lugares y objetos en el espacio. o sea la memoria. 4. El reconocimiento de los objetos depende de varias funciones dependientes del lóbulo temporal. iv. negativas o neutras se traduce en una modificación del comportamiento en función de esa asociación (70). La asociación de información sensitiva con un significado emocional depende de la amígdala. El hipocampo trabaja junto al sistema de reconocimiento de objetos y de memoria del neocortex y permite organizar la memoria de los objetos en el espacio. interviene en el apareamiento de información multimodal. Percepción de movimientos biológicos.3. dependiente particularmente del sillón temporal superior. la capacidad de categorizar o clasificar. ya que la asociación de los estímulos con sus consecuencias positivas. por ejemplo el nombre.1 Trastorno de la memoria 38 . Esta última función. es muy importante para la comunicación social.3 Síntomas de las lesiones en el lóbulo temporal Son básicamente siete los síntomas que se asocian con la lesión de los lóbulos temporales: i) deterioro de la memoria a largo plazo ii) trastorno de la percepción visual. Esta información permite hacer hipótesis sobre las intenciones de los otros. del comportamiento afectivo y de los comportamientos sexuales.iii. Esta asociación no sólo interviene en el reconocimiento de los objetos. especialmente de la información visual y auditiva. Esas células permiten navegar en el espacio y recordar donde estamos. la capacidad de aparear información de diferentes modalidades sensitivas. añadida por la la amígdala a la información sensitiva y la memoria. v. Coloración o valencia afectiva y emocional. vii) trastorno del lenguaje 4. que son claves importantes para comprender y interpretar a la otra persona. la asociación de los objetos percibidos con su significado emocional y la recuperación en memoria de información sobre los objetos percibidos. tales como el reconocimiento visual. ya que en la interacción con otra persona existen movimientos de estos diferentes segmentos corporales. tales como los movimientos del cuerpo. de la cara o ojos. Almacenamiento por largo tiempo de la información sensitiva. vi. iv) trastorno de la percepción auditiva y de la percepción de la música. Navegación espacial. una capacidad llamada cognición social o teoría de la mente (70). vi) alteración de la personalidad. iii) trastorno de la olfacción. específicamente el sillón temporal superior. El proceso de clasificación es fundamental tanto para la percepción como la memoria y probablemente depende de la circunvolución temporal superior. El lóbulo temporal. sino que es también fundamental para el aprendizaje. Los pacientes con lesiones en las amígdalas no son capaces de asignar o reconocer el valor afectivo de los estímulos que perciben y como consecuencia tienen dificultades para almacenar las informaciones. y se presenta tanto para estímulos verbales leídos como escuchados. Si bien HM era incapaz de recordar cualquier evento o hecho que ocurrieron posteriores a la cirugía. las lesiones de las regiones temporales anterolaterales. Las resecciones temporales mediales derechas se asocian con un defecto importante en el reconocimiento y recuerdo de material no verbal complejo difícilmente verbalizable. quien como consecuencia de una amplia escisión bilateral en las regiones temporales mediales. presento una amnesia anterograda. características visuales de los objetos y localización espacial de los objetos. por ejemplo aprender a leer en espejo. especialmente del polo temporal y de la circunvolución temporal inferolateral. las resecciones unilaterales de las regiones temporales mediales sólo producen pequeños deterioros de la memoria. que incluía el hipocampo y la amígdala. Las lesiones temporales internas bilaterales se traducen en un déficit muy importante de la memoria episódica. Al interrogarlo sobre los detalles de las historias. Las lesiones temporales mediales exclusivas de la amígdala también se traducen en trastornos de la memoria. sus rendimientos eran significativamente inferiores a los controles. caracterizada por una pérdida del significado de las palabras y/o capacidad de reconocer objetos y/o seres vivos y el uso o función 39 .M. se han asociado a trastornos de la memoria semántica. fue capaz de adquirir destrezas. ya que no mostraban un aprendizaje preferencial de los ítems emocionalmente cargados versus los ítems emocionalmente neutros (73). por lo tanto presentaba un aprendizaje sin sentimiento de familiaridad y que no accedía a un conocimiento explicito. El no tenía un recuerdo conciente de la tarea aprendida. El déficit afecta el recuerdo y el reconocimiento. es decir. es decir de la memoria de hechos contextualizados en el tiempo o espacio (71). Pacientes con la enfermedad de Urbach-Wiethe asociada a lesiones bilaterales selectivas en la amígdala presentan dificultades para aprender historias con ítems con contenidos emocionales. un trastorno en el aprendizaje para los eventos y hechos posterior a la cirugía.. En la modalidad visual. los pacientes tienen dificultades para recordar listas de palabras. La asignación de propiedades afectivas a los estímulos es crucial para el aprendizaje. también llamada memoria contextualizada en el tiempo y espacio. dibujos geométricos o abstractos. En la modalidad auditiva.El estudio de la memoria tuvo un gran estímulo a principios de los años 50 con el estudio del paciente H. En contraste con el severo deterioro de memoria que ocurre después de lesiones temporales mediales bilaterales. Las deficiencias específicas de la memoria varían según el lado de la lesión: una lesión en el lóbulo temporal izquierdo o dominante para el lenguaje se asocia con dificultades en el aprendizaje y retención de material verbal. este déficit se manifiesta como dificultades para recordar caras. existen dificultades para recordar melodías y ritmos (72). Además de los trastornos de la memoria episódica declarativa. cortos fragmentos de textos o aprender palabras infrecuentes. La memoria inmediata y la memoria de trabajo. es decir. por ejemplo un número de teléfono para marcarlo.2 Trastorno de la percepción visual Las lesiones temporales anteriores se asocian con un defecto homónimo en el campo visual superior contralateral secundario a una lesión de las fibras del bucle de Meyer. Pueden existir dificultades para reconocer estímulos visuales empobrecidos o sin índices que facilitan la identificación visual. los pacientes tienen dificultades para reconocer el elemento anómalo de ella. pero déficits clínicamente significativos en la percepción auditiva se suelen producir sólo con lesiones temporales bilaterales.3.3 Trastorno de la percepción auditiva El cortex auditivo primario esta implicado en la discriminación de dos tipos de estímulos auditivos. no se alteran como consecuencia de las lesiones temporales. las lesiones del cortex auditivo primario no provocan una sordera total y los umbrales de discriminación auditiva generalmente no se afectan con lesiones bilaterales incluso extensas del cortex auditivo primario. Los primeros son muy importantes para la percepción del lenguaje y los segundos para la percepción de la música. Además. una señal clara para interrumpir una conversación (70).de los objetos y/o seres vivos. si bien pueden describir exactamente el contenido de caricaturas con algún elemento anormal. que causan ceguera. 4. un haz de fibras que transita entre el cuerpo geniculado y la corteza calcarina a proximidad del cuerno ventricular temporal. Los pacientes con sordera cortical excepcionalmente pierden totalmente la audición y pueden ser capaces de oír tonos puros. que generalmente implican la circunvolución de Heschl. Existen también dificultades para percibir las caras y recordar caras o fotografías de caras. como por ejemplo interpretar la dirección de una mirada o una mirada hacia un reloj durante una conversación. 4. Finalmente. Las lesiones temporales derechas pueden asociarse también con déficits leves en la percepción visual. en pacientes con afasias progresivas o demencias semánticas y pacientes con secuelas de encefalitis límbica (74). la capacidad de mantener en memoria una cantidad limitada de información para programar una acción. especialmente cuando es necesario integrar material fragmentado para poder percibir una imagen o forma. La mayoría de los pacientes con sordera cortical tienen accidentes vasculares bilaterales de las áreas auditivas primarias (circunvolución de Heschl o área 41 y 42 de Brodmann) y el trastorno de la audición adquiere importancia clínica sólo después del secundo accidente vascular. Los pacientes pueden tener dificultades en la interpretación de material visual complejo. Los pacientes pueden tener dificultades en identificar figuras abstractas superpuestas. los pacientes tienen dificultades para percibir señales sociales sutiles. pero tienen dificultades para localizar los 40 .3. A diferencia de la lesiones de la corteza visual primaria. Se pueden poner en evidencia déficits en diferentes aspectos de la percepción auditiva con lesiones unilaterales del cortex auditivo sea derecho o izquierda. estímulos presentados rápidamente y patrones complejos de estímulos. La amusia puede manifestarse de diferentes maneras. como las campanas. caracterizada por un trastorno severo en la percepción y comprensión del habla. los pacientes suelen tener déficit auditivos para información no verbal (76).5 Lenguaje Las lesiones de la corteza de asociación temporal izquierda (principalmente el área 41-42) se ha asociado con la afasia de Wenicke. pero también se ha descrito con lesiones unilaterales izquierdas (77). Amusia (agnosia de la música). semánticas y neologismos verbales y con un trastorno severo de la comprensión. casi desprovisto de significado. En la agnosia auditiva. Finalmente.sonidos y discriminar dos sonidos. desde palabras aisladas a cualquier tipo de lenguaje emitido oralmente. iii. sea como una incapacidad para apreciar o producir música. cabe mencionar que las lesiones temporo-parietales derechas pueden producir dificultades para localizar el origen de un sonido en el espacio (78). 41 . con múltiples parafasias fonémicas. 4. pero existe un trastorno en la identificación del significado de los ruidos percibidos. podemos distinguir tres tipos de agnosia auditiva: i. Las dificultades se observan en el lenguaje oral y escrito. parieto-temporales derechas y frontales derechas (8) ii. pero confuso. caracterizada por un lenguaje fluente. Sordera verbal pura o agnosia auditiva verbal. Las lesiones temporales se asocian también con agnosias auditivas.4 Trastorno de la olfacción Los pacientes con lesiones temporales anteriores uni o bilaterales presentan frecuentemente trastornos de la olfacción. En función de la categoría de información auditiva que no es identificada. La sordera verbal se observa generalmente con lesiones bilaterales del cortex auditivo primario. 4.3. En un primer momento. Se ha descrito casos de amusia con lesiones bitemporales. Agnosia auditiva no verbal o de los sonidos. lectura y escritura). bien articulado. Los pacientes preservan la capacidad de identificar tonos puros y el lenguaje hablado. reconocer o recordar melodías familiares o una sordera para los tonos (incapacidad para discriminar diferentes tonos de una escala).3. con preservación de las otras capacidades del lenguaje (emisión de lenguaje. la capacidad de oír ruidos se preserva. Los pacientes pueden tener dificultades para identificar olores familaires y para recordar y diferenciar olores no familiares (72). que consiste en una pérdida de la capacidad de identificar sonidos no verbales significantes. aunque se pueden observar parafasias en el lenguaje espontáneo (75). Es un trastorno bastante raro y suele asociarse a lesiones temporales bilaterales de las áreas auditivas secundarias (8). hiperoralidad y pérdida de la selectividad alimentaria. bulimia. los pacientes sólo presentan algunos elementos aislados del síndrome. y trastornos de las relaciones interpersonales con una tendencia a prolongar innecesariamente los encuentros con otras personas y finalmente una hiposexualidad y presencia de comportamientos agresivos. Esta misma aserción es valida para la mayoría de las manifestaciones neuropsiquiátricas descritas en las epilepsias temporales (79). y Trastornos de la sexualidad (80). Los síntomas que se observan más frecuentemente son placidez. iv. una hipergrafía. v) hiperoralidad.3. una hiperviscosidad que se manifiesta en una preocupación obsesiva por detalles triviales. iii. La bulimia puede conducir a aumentos de pesos considerables y la pérdida de la selectividad alimentaría a situaciones eventualmente letales: un 42 . con una tendencia a explorar con la boca los objetos del entorno y vi) “ceguera psíquica” que corresponde a una agnosia visual.6 Afecto. La hipersexualidad es muy rara. Trastornos de la personalidad.4. motivación y personalidad Se ha descrito una alta prevalencia de trastornos del comportamiento interictales en pacientes con epilepsias de los lóbulos temporales. cuyas principales características son la presencia de preocupaciones exageradas por temas morales. Generalmente. depresión y miedo). filosóficos y metafísicos con hiperreligiosidad. El diagnostico de este síndrome requiere la presencia de al menos tres de los siguientes signos: i) conductas temerarias con pérdida de la ansiedad y del miedo o disminución de las conductas agresivas. ii. Conductas agresivas. El síndrome de Klüver-Bucy es considerado el síndrome temporolímbico más característico por su especificidad a las lesiones temporales anteriores bilaterales (81). ii) trastornos de la conducta alimentaría con bulimia y pérdida de la selectividad alimentara. Psicosis de tipo esquizomorfo y delirio paranoideo. Es importante recalcar que la mayoría de los estudios controlados en los que se ha comparado pacientes con epilepsia temporal y extratemporal han mostrado que no existen realmente rasgos de personalidad característicos de la epilepsia del lóbulo temporal y que la frecuencia de presentación de las diferentes características del síndrome de Gastaut-Geschwind no es significativamente diferente entre los pacientes con epilepsia temporal y extratemporal. siendo más frecuente observar hiposexualidad con una tendencia a hacer alusiones sexuales infantiles a personas de ambos sexos (79). comportamientos homo o heterosexuales y parafilias). No obstante. no está unánimemente aceptado que estos pacientes tengan un riesgo aumentado de trastornos psiquiátricos (79). iii) comportamientos sexuales anormales para el sujeto (aumento de la masturbación. En su forma completa es muy raro en el hombre. v. Trastornos emocionales (ansiedad. El síndrome en humanos suele tener algunas diferencias con el síndrome original descrito en el mono. iv) hipermetamorfosis. El trastorno de personalidad es conocido como el síndrome de GastautGeschwind. Se ha descrito cinco manifestaciones neuropsiquiatricas interictales: i. En el hombre se ha descrito cinco circuitos. Un sector heteromodal que comprende las áreas 9 y 10. por ejemplo. Los lóbulos frontales pueden ser divididos en tres sectores funcionales (83): i. Ambos cortex continúan en la cara medial de los hemisferios hasta alcanzar la circunvolución del cingulum. el área ocular suplementaria (área 6) y parte del área de Broca (área 44 de Brodmann). el campo frontal ocular (área 8). 5 Lóbulo Frontal 5.paciente. Desde un punto anatomo-funcional. El cortex motor se sitúa en la convexidad lateral inmediatamente anterior a la cisura de Rolando y el premotor se encuentra justo delante del cortex motor. principalmente un síndrome amnésico. la circunvolución paraolfatoria (área 25) y las regiones orbitofrontales posteriores. todos los cuales comprenden sectores diferentes de las mismas regiones cerebrales (84) (cf tabla 1). En cada lóbulo frontal se puede diferenciar tres regiones: la convexidad lateral. el área motora suplementaria (porción medial del área 6). El síndrome de Klüver-Bucy en el hombre se acompaña muy frecuentemente con trastornos cognitivos muy severos. es útil describir el cortex prefrontal en términos de circuitos fronto-subcorticales. afasia y agnosia visual o multimodal. tuvo dos gastroscopios y una broncoscopio en un año para remover material non alimentario y finalmente tras el consumo de todos los medicamentos disponibles en su casa (82). iii. ii. Un sector motor y premotor que abarca las áreas 4 y 6 de Brodmann. La lesión de la amígdala es el elemento crucial para producir el síndrome de Klüver-Bucy. las áreas 45. la superficie medial y la cara inferior u orbitaria. Un sector paralímbico que se localiza en la cara ventral y medial del lóbulo frontal y está constituido por el cortex del complejo cingular anterior (área 23 y 32).1 Recuerdo anatómico Los lóbulos frontales son los lóbulos más extendidos entre los cuatro lóbulos cerebrales y corresponden a aproximadamente un tercio de la superficie de cada hemisferio. 43 . pérdida de los conocimientos semánticos. 46 y 47 y la porción anterior de las áreas 11 y 12. El sector paralímbico y el sector heteromodal constituyen el cortex prefrontal. 44 . Las funciones ejecutivas y la memoria de trabajo dependen del cortex prefrontal dorsolateral y el comportamiento depende del cortex prefrontal ventral y el polo frontal. Las funciones ejecutivas pueden ser definidas operacionalmente como la capacidad de coordinar varios procesos cognitivos para lograr un objetivo dado de una manera flexible. En las funciones ejecutivas se incluye. por el otro (83). definida como la capacidad de regular el comportamiento según los objetivos del individuo y las restricciones del medio externo. y comportamiento. Los cinco circuitos fronto-subcorticales con sus respectivas estructuras (adaptado de Cummnings. Esas dos últimas regiones son esenciales tanto para la autoregulación del comportamiento. entre otras.habenula Cingulum anterior Síndrome apatico Tálamo Pallidum dorsomedial y substancia nigra Núcleos ventralanterior y mediodorsal del talamo Cortex prefrontal dorsolateral Sd disejecutivo Pallidum dorsomedial y substancia nigra Núcleos ventralanterior y mediodorsal del talamo Cortex prefrontal inferolateral Trastorno del comportamiento Cortex frontal Disfunción 5. y area motora suplementaria Putamen Pallidum ventrolateral Núcleos ventrolaterales. por un lado. area tegmental ventral. como para la formación de la conciencia de sí (85).Tabla 1. ventroanterior y centromediano del tálamo Cortex motor y área Motora suplementaria Trastorno de los movimientos voluntarios Area frontal oculomotora (A8 de Brodmann) Núcleo caudado central Pallidum dorsomedial y substancia nigra Núcleos ventralanterior y mediodorsal del talamo Área frontal oculomotora Trastornos de las sacadas oculares dorsolateral Cortex prefrontal dorsolateral (A8 y 10) Caudado dorsolateral lateral Cortex prefrontal inferolateral (A10) Caudado ventromedial Cingular anterior Cingulum anterior (A10) Striato ventral (núcleo accumbens) Pallidum rostrolateral y substancia nigra Núcleos mediodorsal del tálamo. funciones ejecutivas y atención. la capacidad de inhibición de un comportamiento cuando no es apropiado al contexto y la capacidad de cambio de la conducta en curso para adoptar una nueva apropiada al contexto.2 Funciones del cortex prefrontal Las múltiples funciones del cortex prefrontal se pueden resumir en dos principales: memoria de trabajo. 1993) Nombre del circuito y zonas transitadas Oculomotor Prefrontal Orbitofrontal Estructura Motor Cortex frontal Striatum Pallidum Cortex motor. Las acciones están representadas jerárquicamente: en el cortex prefrontal están representadas en términos de programas o planes de acción. Las manifestaciones clínicas de las lesiones del cortex premotor varían en función de la topografía lesional. espasticidad y reflejos plantares extensores).5. de las funciones ejecutivas y de la regulación del comportamiento. 45 . caracterizada por una importante disminución del lenguaje y de la escritura espontánea con preservación de la repetición. las lesiones localizadas en la cara medial de los hemisferios o territorio de la arteria cerebral anterior se traducen en un déficit motor de predominio crural. Junto con la parálisis. Las lesiones del área motriz suplementaria izquierda causan apraxia ideomotora bilateral (90).1 Trastornos motores Las lesiones del cortex motor primario localizadas en la convexidad cerebral o territorio de la arteria cerebral media se traducen en una parálisis de predominio fasciobraquial.4. 87).3 Cortex frontal y control motor El cortex frontal contiene las redes neuronales que permiten la realización de acciones de diferente grado de complejidad desde actos motores simples hasta secuencias de acciones tales como la construcción de una casa. Las lesiones bilaterales del área motriz suplementaria se han asociado también a una apraxia de la marcha. 5. Las lesiones del área motriz suplementaria izquierda causan trastornos del lenguaje que se clasifican en función de su duración (88): − Trastornos paroxísticos: interrupción del habla − Trastornos transitorios de algunos días de duración: afemia y mutismo − Trastornos mas o menos permanentes: anomia y disminución de la iniciativa verbal y fluidez verbal. Las lesiones bilaterales del área motriz suplementaria causan el síndrome de mutismo akinético. en el cortex premotor existe una representación mas concreta de las acciones en función de trayectorias y objetivos y en el cortex motor están representados los movimientos específicos de grupos de músculos que trabajan en conjunto (86. En ambos casos. se produce una incoordinación motriz: los movimientos simultáneos de las manos parética y sana provocan una disminución de los rendimientos de la mano sana (88). 5. Estas manifestaciones constituyen el síndrome de afasia transcortical motriz. caracterizado por una ausencia casi total de todo movimiento voluntario o iniciativa motora y un mutismo con preservación de la alerta (91).4 Clínica de las funciones frontales Clasificaremos a continuación las manifestaciones clínicas de las lesiones frontales en trastornos del control motor. lectura y comprensión (89). el déficit motor se acompaña de otros signos de un síndrome piramidal (hiperreflexia. Este reflejo tiene valor localizatorio únicamente si es unilateral. Por ejemplo. que consiste en una flexión refleja patológica e inevitable de los dedos en respuesta a un estímulo táctil que se mueve en la cara palmar de la mano (Cf. el reflejo de prensión no tiene valor localizatorio e indica una disfunción cerebral difusa (33). después la hace al mismo tiempo que el examinador y después tiene que hacerla solo. El sujeto debe no solo ser capaz de realizar la secuencia sin errores sino también de repetir la secuencia varias veces (un mínimo de seis veces) 46 . Botez (33) describió una secretaria que perdió la capacidad de escribir rápidamente a maquina. − Pérdida de los automatismos (desautomatización) de los actos motores complejos.definida como una pérdida de la capacidad de caminar no atribuible a un déficit motor o a un síndrome atáxico (92). − Reflejo de prensión (“grasping reflex”). o cuando el paciente presenta una hemiplejia en el hemicuerpo contralateral. Figura 9) (94). El reflejo de prensión debe ser diferenciado de los comportamientos de prensión patológicos descritos en pacientes con lesiones prefrontales (93). los nudillos y el canto. Figura 9 Técnica para tomar el reflejo de prensión según Botez (1996): Se debe aplicar un estimulo táctil sobre la palma de la mano siguiendo las líneas indicadas sobre la mano (con autorización del autor) 1 En las secuencias motoras de Luria se le pide al paciente golpear alternativamente la mesa con la palma de la mano. pese que conservaba la capacidad de marcar la letra correcta. El paciente observa primero al examinador durante la realización de esa secuencia. tales como las secuencias motoras de Luria 1 (93). los pacientes pueden realizar movimientos de pedaleo en la cama pero una vez de pie son incapaces de caminar. Las lesiones del cortex premotor localizadas en la convexidad de los hemisferios (área 6 de Brodmann) producen: − Trastornos de la motricidad compleja o incapacidad de realizar acciones secuenciales. Cuando el reflejo es bilateral. Cuando la lesión se limita al tercio inferior del cortex motor. produciendo la letra o el fonema inicial o indicando el número de sílabas de la palabra. el pronóstico es muy bueno. Las lesiones del cortex prefrontal se traducen en dificultades para planificar y llevar acabo acciones que implican muchos pasos. y los pacientes con una afasia de Broca persistente generalmente tienen lesiones que se extienden al opérculo frontoparietal y la sustancia blanca subyacente al área de Broca (96). 5. Este conocimiento de la palabra en ausencia de la capacidad de producirlo es conocido con el nombre de “fenómeno de la punta de la lengua”. Existe un trastorno de la denominación. Las lesiones del área 8 o campo ocular frontal determinan una desviación de la mirada hacia el lado de la lesión o un trastorno de las sacadas oculares. La afasia de Broca resulta de la combinación de una lesión del área de Broca (área 44 y 45) y del tercio inferior de la circunvolución prerolándica. Cuando la lesión se limita a las áreas 44 y 45. La comprensión de la lectura suele ser peor que la comprensión auditiva. El lenguaje hablado o escrito. El déficit varia en severidad entre un mutismo. Fue operada para extirpar un glioma.Las lesiones en la región del área Broca (área 44 y 45 de Brodmann) producen una afasia de Broca o afasia no fluente con trastorno de la repetición. Cuando la lesión es únicamente cortical en la región de Broca sin compromiso de la sustancia blanca subyacente. Describiremos aquellos con claras repercusiones clínicas: • Trastornos de la planificación. lo que resulto en la remoción de 47 . Existe un trastorno de la escritura y de la lectura en voz alta de similares características al lenguaje espontáneo y la repetición. con una recuperación casi total en los días o semanas posteriores al accidente vascular.2 Trastornos cognitivos Las lesiones del cortex prefrontal dorsolateral causan múltiples trastornos cognitivos. los pacientes presentan un trastorno de la iniciación verbal sin verdadera afasia. Penfield y Evans ilustraron magníficamente esas dificultades describiendo el caso de la propia hermana de Penfield (97). especialmente fonéticas. Benson se refirió a este trastorno como la “tercera alexia” (95). Se puede observar algunas parafasias. pero el paciente generalmente tiene alguna idea de la palabra correcta. sólo se observa una disartria sin afasia. los pacientes tienen dificultades para comprender frases largas o sintácticamente complejas. es comparado a un telegrama. por la ausencia de palabras gramaticales. en el lenguaje espontáneo y en la repetición. en el cual el paciente tiene dificultades de hacer sacadas oculares voluntarias hacia el lado contralateral a la lesión.4. Si bien la comprensión auditiva puede parecer globalmente preservada. La repetición es levemente mejor que el lenguaje hablado y se observa la misma dificultad articulatoria y agramatismo. la emisión de algunas estereotipias verbales (el lenguaje del paciente originalmente descrito por Broca se limitaba a la estereotipia “tan-tan”) o la emisión de algunas palabras o frases cortas constituidas únicamente de sustantivo sin palabras gramaticales. Luria (99) ejemplifica esas dificultades con el siguiente problema: “Hay 18 libros en dos estantes y hay el doble de libros en el estante de arriba que en el estante de abajo. pero presentaba claras dificultades para planificar tareas complejas. la tarea de preparación se completó rápidamente y la cena fue un éxito. Parecía evidente que nunca podría lograr preparar sola el conjunto de los platos. no había empezado a cocinar la carne.aproximadamente un tercio del cortex prefrontal.. Perseveraciones numerosas y variadas y gran distractibilidad. Esas dificultades pueden observarse cuando se le solicita a los pacientes resolver problemas aritméticos. Este trastorno es conocido como la apraxia frontal o síndrome de desorganización de las acciones (20. Los pacientes producen los siguientes errores durante la realización de acción: omisión de pasos. confusiones y substituciones en el uso de los objetos. que se observa particularmente con lesiones del área motriz suplementaria (cf. y • • • 48 . y trastornos de la formulación del lenguaje. aproximadamente quince meses después de la operación. tenía el día entero para preparar la comida. había puesto a cocinar uno o dos cosas. con tendencia a la simplificación y omisión de elementos importantes para la comprensión. 98). Los pacientes con lesiones prefrontales no logran resolver el problema y dan respuestas claramente erradas tales como “18 / 2 = 9. Con ayuda.ella había planeado hacer una cena simple para un invitado y cuatro miembros de su propia familia. Los pacientes con lesiones prefrontales presentan dos tipos de trastornos del lenguaje: disminución de la iniciativa verbal o afasia adinámica. que se manifiestan en el discurso. Cuantos libros hay en cada estante?”. errores espaciales en el uso de los objetos. Era algo que podría haber hecho fácilmente hace diez años. con inserción de elementos irrelevantes. como lo describen los autores: “Un día. pero la ensalada no estaba lista. se encontraba en la cocina. Las lesiones derechas causan un discurso que no respeta el tópico.. con la paciente hablando y riéndose de una manera totalmente normal” • Trastorno de la organización de las acciones . Trastorno de la capacidad de resolución de problemas . Cuando llegó la hora de la comida. Trastornos del lenguaje. inversión de los pasos. sin cambios de la personalidad ni del cuociente intelectual. Aparentemente quedo sin secuelas. no respeto de los objetivos de las acciones e interrupción de las tareas en curso.. 18 x 2 = 36”. con el conjunto de los ingredientes para la cena sobre la mesa.. exageración de detalles y disprosodia. § anteriores) y con lesiones del cortex prefrontal dorsolateral sobre el área de Broca. perseveraciones. Ella estaba cansada y confundida por el esfuerzo que había hecho durante el día para preparar la comida. Las lesiones izquierdas determinan un discurso reducido en contenido. 5.4. confabulaciones y síndromes reduplicativos.perseveraciones consistentes en la repetición de segmentos de frases o de frases enteras (85). de verificación y de contextualización espaciotemporal de la información (101). los pacientes con lesiones prefrontales no tienen dificultades para restituir series de dígitos en el mismo orden en que fueron presentadas. como el síndrome de Capgras. Las capacidades de evocación o recuperación de la información mejoran con la introducción de claves y el reconocimiento es superior a la capacidad de evocación (100). una barra metálica le atravesó el cráneo. Sin embargo. 49 . trabajador y concienzudo. Del punto vista clínico se observa: déficit importantes de la memoria contextual y de la memoria de la fuente: los pacientes son capaces de aprender información pero no recuerdan el contexto en el cual se produjo el aprendizaje ni el orden en que se les presentó la información (Ferguson et al. 1992). pero no presentan dificultades para adquirir otros conocimientos (102). o déficit de la memoria autobiografíca secundarios a lesiones prefrontales derechas y del polo frontal. A consecuencia de un error en la manipulación de los explosivos. Las lesiones del cortex prefrontal no provocan síndromes amnésicos como los observados con lesiones temporales. Antes de su accidente era un hombre responsable. pero tienen dificultades para recuperarla. 104). ni de lenguaje o memoria. o • Trastornos de la memoria de trabajo. Por ejemplo. quizás el caso más famoso en la historia de la neuropsicología. sufrió un cambio dramático en su personalidad y comportamiento. Gage sobrevivió 20 años a su accidente sin presentar déficits intelectuales. • Trastornos de la memoria de largo plazo. 105). Los pacientes presentan una amnesia retrógrada que atañe eventos que se refieren a ellos mismos y tienen dificultades para formar nuevos recuerdos que los atañen. o falsos reconocimientos. Gage era un ingeniero en Nueva Inglaterra. pero las dificultades aparecen cuando tienen que restituir los mismos dígitos en el orden inverso de presentación (101. El cortex prefrontal interviene en tareas de memoria en las que la recuperación de la información depende de manera importante de las capacidades de control. responsable de los explosivos y de su detonación.3 Trastornos del comportamiento El caso de Phineas Gage. que consiste en la creencia que personas conocidas han sido remplazadas por impostores (103. Los pacientes preservan la capacidad de almacenar nueva información. representa de manera emblemática los trastornos del comportamiento secundarios a lesiones del cortex prefrontal. Las lesiones del cortex prefrontal producen déficit en tareas de memoria de trabajo que requieren controlar y manipular la información mantenida en tiempo real.. tomo decisiones financieras y familiares desastrosas. poco respetuoso. como en qué restaurante comer (108). pero sin la vivencia subjetiva dolorosa de las depresiones. incluso para cosas simples. el comportamiento de imitación. que llevaba una vida profesional y familiar normal hasta los 35 años. impaciente. falta de tacto y empatía. llegando a ser grosero. se ha asociado las lesiones prefrontales a diferentes comportamientos patológicos que pueden ser objetivados durante el examen clínico y que reflejan una adherencia al medio. una inadaptación social. su médico tratante. ya que las lesiones cerebrales les han provocado. el comportamiento de utilización. Stuss y Benson (110) clasificaron los trastornos del comportamiento de pacientes con lesiones prefrontales en dos tipos principales: • “Sindrome pseudodepresivo”. comportamientos impulsivos. como el comportamiento de prensión. irresponsable y sin respeto de las reglas sociales. conductas riesgosas e intolerancia a la frustración (109). presentó un cambio drástico de su comportamiento después de la cirugía. Se convirtió en una persona desorganizada. en el cual el paciente toma y utiliza diferentes objetos de su entorno. en el cual el paciente colecciona diferentes objetos del medio (111-113) 50 . grosero. como el estetoscopio o el martillo reflejo del examinador. en el cual el paciente toma las manos del examinador sin que se le solicite. entre otros trastornos. secundario a lesiones del cortex orbitofrontal. y el comportamiento de coleccionismo. Se divorció y no logró formar una nueva familia. “Síndrome pseudopsicopático”. Elslinger y Damasio (107) describieron el paciente EVR. • Finalmente. una tendencia a la violación de las reglas sociales. que sufrió una remoción bilateral de parte del cortex frontal ventromedial para extirpar un tumor. en el cual los pacientes presentan una reducción de la actividad. en el cual el paciente imita comportamientos incluso absurdos del examinador. EVR. enlentecimiento. Mas de un siglo después. No logró mantener un trabajo estable ni constituir una familia. dificultades para mantenerse en una tarea y terminarla y ánimo de aspecto pseudodepresivo. desinhibición. de la iniciativa y de la motivación. en el cual los pacientes presentan una desinhibición importante. Sus amigos y conocidos decían que ya no era más Gage ” (106). secundario a lesiones frontales mediales o del polo frontal. En estos pacientes se ha hablado de “sociopatía adquirida”. lo describía en estos términos: “Es caprichoso. era rápidamente despedido de cualquier tipo de trabajo.pero después del accidente se convirtió en un hombre irascible. Harlow. a veces obstinado y voluble. Era indiferente a sus problemas y tenía un trastorno mayor en la toma de decisiones. irritabilidad. poco tolerante con los límites que se oponen a sus deseos. disminución de la capacidad introspectiva y humor maniático y eufórico. especialmente síndromes demenciales. impulsividad y desinhibición − Perseveraciones y comportamientos estereotipados − Síndrome de dependencia al entorno (comportamiento de utilización e imitación) Otros trastornos del comportamiento que tambien sugieren una disfuncion prefrontal son: − Confabulaciones y paramnesia reduplicativa − Anosognosia y agnosodisforia − Trastornos de las emociones y del comportamiento social − Trastornos del comportamiento sexual y del control de los comportamientos de micción 6 Causas de los síndromes lobares y manifestaciones neurológicas focales en neurología Si bien tradicionalmente se asociaba la presencia de una sintomatología neurológica focal con la presencia de accidentes vasculares cerebrales. En lo cognitivo.5. son altamente sugerentes de una disfunción frontal los siguientes elementos: − Trastornos de la iniciación y supresión de las respuestas − Trastornos de la focalización de la atención − Trastorno en la deducción de reglas − Dificultad para mantener y cambiar un patrón de respuestas − Trastorno en la resolución de problemas y en la planificación − Trastorno en la generación de información En el comportamiento. por lo menos en un principio. Godefroy (114) propuso diferentes trastornos cognitivos y del comportamiento que deben hacer sospechar una disfunción prefrontal. el estudio de pacientes con enfermedades degenerativas. a su vez. las lesiones prefrontales causan una clínica polimorfa que atañe múltiples áreas y puede ser difícil atribuir esas manifestaciones clínicas a una disfunción prefrontal. Por ejemplo. las afasias progresivas no fluentes se presentan como por un trastorno del lenguaje no fluente por una atrofia de la región perirolándica izquierda.4. apatía y falta de espontaneidad − Hyperactividad global con distractibilidad. ha mostrado que algunas demencias presentan. las demencias fronto-temporales de tipo “comportamental” provocan en su inicio trastornos del comportamiento por lesiones de las regiones orbitofrontales. un compromiso preferencial de ciertas regiones cerebrales. Las demencias semánticas. las atrofias posteriores se presentan como una simultagnosia o prosopagnosia y/o una 51 . lesiones tumorales o traumáticas cerebrales. Recientemente.4 Síntesis de la clínica de las lesiones prefrontales Como hemos visto. se presentan como un trastorno de la memoria semántica por lesiones de los polos temporales. los siguientes elementos son altamente sugerentes de una disfuncion prefrontal: − Hipoactividad global con abulia. Por razones de espacio y considerando la amplitud del tema. Concluiremos recordando nuestra introducción: todo comportamiento es la resultante del funcionamiento de una red cerebral ampliamente distribuida en el cerebro. sólo mencionamos las manifestaciones deficitarias y se ha omitido múltiples síntomas o signos . 52 .apraxia progresivas por lesiones de las regiones retrorolándicas (cf. Capitulos correspondientes) (115-117) 7 Conclusión En este capítulo hemos tratado de abordar las principales manifestaciones clínicas secundarias a lesiones focales de los diferentes lóbulos cerebrales. lo que permite comprender que los mismos signos clínicos pueden observarse con lesiones en regiones distantes del cortex y con lesiones subcorticales. Pambakian AL. Curr Opin Neurobiol. 1990. Brain. Cognitive deficits in Brain Disorders.30(10):1064-71. ed. 1980. Principles of Behavioral and Cognitive Neurology . 2003. Kennard C. Corbett J.121(3):270-6. 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