Síndrome delángulo pontocerebeloso Profesora: Valeria Palma Alumnas: Marcela Lagos /Ángela castro Índice Introducción . Su diagnóstico temprano es ideal pues cuando es tardío son de gran tamaño y causan daño a las estructuras vecinas. que hicieron de esta pequeña topografía de la anatomía humana un gran protagonista a la hora de estudiarlo. El 39% acudió de 1 a 5 años de la aparición de los síntomas. . En nuestro servicio recibimos pacientes con tumores de gran tamaño con audición pérdida 50% y afección de otros pares craneales. con la misma medida en su plano anteroposterior y céfalo-caudal. diagnosticarlo y tratarlo. a falta de información hace que sean referidas tardíamente a un servicio adecuado. Es importante que la información se difunda para que los pacientes acudan en forma temprana a un tratamiento adecuado. tronco encefálico y la emergencia de la mayoría de los pares craneales. desde pasar inadvertida hasta ocasionar una diversidad signo-sintomatológica y sindrómica tal. Es el llamado ángulo pontocerebeloso Los tumores del ángulo pontocerebeloso constituyen una de las principales neoplasmas intracraneales. una patología que asiente allí puede. Podría parecer insignificante. cerebelo. El espacio anatómico ubicado en el endocraneo hacia medial del polo acústico o fondo del CAI hasta el tronco encefálico es de apenas 1. pero al estar relacionado con estructuras nobles como el cerebro.5 cm de distancia. encontró que el 78% corresponde a neurinomas del acústico. Neurinomas del acústico: Son generalmente unilaterales y se originan de las células de schawann de la vaina del nervio vestibular. .5 cm desde el fondo del conducto auditivo interno hasta su entrada al tronco cerebral. colesteatomas y neurinomas de otros nervios craneanos como ( V. por lo tanto. y IX). generalmente unilateral. en la región del ángulo ponto cerebeloso. Otros tumores que pueden encontrarse en el ángulo pontocerebeloso son los meningiomas. a nivel fondo del conducto auditivo interno. el signo fundamentalmente es el hallazgo de una paesia cocleo-vestibular. el 6% meningiomas.Definición Es de tipo central y se caracteriza por el daño del VIII nervio. 6% a colesteatomas y el 10% restante a otro tipo de tumores. Son relativamente infrecuentes. VII. Un estudio de 205 tumores del angulo. De 2. y representan no mas de 6 al 6% de los tumores intracraneanos. Alrededor del 70% de los tumores que se encuentran en la región del angulo ponto cerebeloso corresponde a neurinomas del acústico. El nervio auditivo tiene un largo aprox. algo menos de 2cm corresponde a si trayecto dentro del conducto auditivo interno y menos de 1cm corresponde a el trayecto endocraneano. cuyo cuadro clínico es similar al de los otros tumores del angulo. es frecuente encontrar una neuralgia del trigémino asociada. Sin embargo. cuyas características histológicas dependen de sus células de origen. Son tumores de crecimiento lento y su cuadro clínico es prácticamente indistinguible del neurinoma. y no es raro que el usuario tenga un tic facial. Las más frecuentes son: Meningiomas: Parecen originarse de las vellosidades aracnoides en relación con los senos venosos que rodean la porción petrosa del hueso temporal.Otros tumores del ángulo pontocerebeloso Se encuentran diferentes tipos de tumores como mencionamos antes vistos. . la audición a menudo esta conservada incluso la prueba calórica puede ser normal. que muchas veces precede al compromiso del VIII par (vestíbulo coclear) otros síntoma frecuente es la presencia de cefalea. sin embargo presentan con gran frecuencia neuralgia del trigémino. Son tumores de crecimiento lento. Colesteatomas: Se originan de restos de inclusiones epiteliales congénitas. No se encuentran signos de compromiso del V par. Anatomía El ángulo pontocerebeloso es un espacio potencial de forma irregular en la fosa posterior del cerebro Anteriormente por la superficie posterior del hueso temporal y posteriormente por la superficie anterior del cerebelo El límite medial está formado por la oliva inferior Límite superior por el borde inferior de la protuberancia El VII y el VIII par craneal cursan superior y laterlamente hacia el CAI Superiormente el V par es visible Inferiormente el IX. Las células de Schwann rodean estos nervios comenzando en el CAI La union Glial-Schwann es conocida como la Zona Obersteiner-Redlich La división del VIII nervio en: -Segmento coclear -Segmento vestibular El segmento vestibular se divide en -Nervio vestibular superior -Nervio vestibular inferior Tratamiento . X y XI ares estan localizados El VII y VIII nervio craneal están envueltos en tejido glial a lo largo del trayecto intracraneal. Es crítico el uso de microscopio quirúrgico Tratamiento .Al decidir la forma de tratar un Schwannoma vestibular. neurologo acompañado del otorrino para el abordaje quirúrgico. el cirujano debe recordar que los objetivos son -Preservar la vida (primordial) -Preservación del nervio facial -Preservación de la audición -Extirpación completa del tumor Tratamiento Observación: Desafortunadamente la imagen de RM no predice a largo plazo el crecimiento del tumor Los pacientes ancianos o con trastornos médicos graves que tienen un pequeño o lento crecimiento del tumor donde el riesgo de anestesia es alto son candidatos a observación La RM se repite cada 6 meses y después cada año Tratamiento La cirugía es el tratamiento primario para los px con Schwannoma vestibular Debe entrar el neurocirujano. En este momento los pacientes además tienen cefalea. incluso puede llegar a dominar el cuadro sintomático de estos pacientes. entonces existen datos de cráneo hipertensivo. en ocasiones.Manifestaciones clínicas de los tumores del ángulo pontocerebeloso Síntomas Se manifiestan con pérdida progresiva de la audición. generalmente es de tipo sensor neural y el vértigo es más intenso. Se piensa que la pérdida súbita de la audición ocurre debido a la oclusión vascular súbita de la arteria laberíntica. es decir. puede manifestarse hidrocefalia si la compresión del tallo involucra las vías de paso de LCR o si crece el tumor. se vuelven extracanaliculares. También. Si los pacientes recuperan la . vértigo. vómito en proyectil y. Cuando el tallo cerebral está comprimido por crecimiento tumoral. La hipoacusia súbita es un síntoma que se manifiesta en 26% de los pacientes. Conforme los tumores crecen hasta alcanzar el ángulo pontocerebeloso. debido a la presión provocada por la expansión del tumor dentro de los confines óseos del conducto auditivo interno. el quinto par craneal puede involucrarse (generalmente hiperestesia del tercio medio de la cara y abolición de reflejos corneal y maseterino). alteraciones visuales por compresión del sexto par. la hipoacusia es más aguda. Hipoacusia Perdida del equilibrio Cefalea Parálisis facial Dolor Pruebas de diagnostico -AUDIOMETRÍA Épicamente se presenta una pérdida auditiva neurosensorial de altas frecuencias es el patrón más común (65 % de los casos) LOGOAUDIOMETRÍA El resultado clásico en la prueba de discriminación del habla es establecer resultados fuera de proporción con los umbrales de tonos puros -REFLEJOS ACÚSTICOS Se pueden encontrar elevados o ausentes Pruebas de diagnóstico POTENCIALES EVOCADOS -Es la prueba más sensible y específica prueba audiológica para la detección de un Schwannoma vestibular El hallazgo más común son que las 5 ondas esten presentes. con retraso .audición no se elimina la posibilidad de un schwann vestibular y debe tenerse siempre en consideración al descartar las causas probables de la hipoacusia súbita. 2ms en el oído involucrado comparado con el otro oido -Este hallazgo es encontrado en 60% de los casos Otro hallazgo posible es que la onda I este presente.en la onda de más de 0. pero el resto de las ondas esten ausentes ELECTRONISTAGMOGRAFÍA -Anormalidades en 70-90% de los casos -Debilidad unilateral del lado involucrado con las pruebas calóricas Pruebas de diagnóstico Conclusión . slideshare.org.farauzorl.medigraphic.net/jorgeortega71465572/sintomatologa- de-tumores-en-el-angulo-pontocerebeloso-1 Otoneurologia clínica de Carlos morales https://es.com/pdfs/anaotomex/aom- 2006/aom063h.slideshare.ar/angulo-pontocerebeloso http://www.Bibliografía https://es.pdf .net/DrHomeroMayoral/tumores-del-ngulo- pontocerebeloso-r2 http://www.