PorAlesandra Rosas Rojas Temas Selectos de Fisiología Dr. Norberto Quezada Velásquez Síndrome de Eisenmenger …………………….8 Muerte súbita…………………………………………………………………8 Hiperuricemia…………………………………………………..10 Intervenciones Quirúrgicas………………………………………………..….9 Colelitiasis…………………………………….10 Bibliografía…………………………………………………………………………11 1 ....9 Disfunción renal………………………………………………………………9 Situaciones especiales………………………………………………………….3 Sintomatología…………………………………………………………….6 Complicaciones……………………………………………………….…………....…………….…...4 Diagnostico………………………………………………………………….………2 Epidemiologia………………………………………………….5 Tratamiento…………………………………………………………………....……………...…………………………..……....8 Arritmias……………………………………..10 Embarazo……………………………………………………………………...…….CONTENIDO Introducción……………………………………………………………………..………………..…………………………….8 Accidentes cerebrovasculares…………………………………………….8 Hemoptisis………………….8 Anormalidades en la hemostasia…………………………………………..2 Síndrome de Eisenmenger…………………………...….………………………………. al describir un cuadro de hipertensión pulmonar a nivel sistémico. Dentro de las cardiopatías congénitas que pueden desarrollar este síndrome la más común es la CIV. puede darse en bebés o niños que nacen con hipertensión pulmonar. que comprendería diferentes defectos congénitos asociados con presión pulmonar elevada por aumento de la resistencia. definió un nuevo concepto fisiopatológico: el "complejo de Eisenmenger". originado por un aumento de las resistencias vasculares pulmonares con un shunt bidireccional a nivel de una CIV. CIV y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide. PDA (ductus arterioso permeable) que es una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones. por lo tanto. En las cardiopatías complejas. La autopsia reveló la presencia de una CIV (comunicación interventricular) con severas lesiones tanto vasculares como pulmonares. los síntomas relacionados con la cianosis pueden presentarse a una edad mucho más temprana. Según la literatura. En 1958. y por último. la frecuencia es mayor estando presente prácticamente en todos los pacientes en el tronco arterioso persistente Otras cardiopatías congénitas que pueden desarrollar un síndrome de Eisenmenger son por ejemplo: CIA (comunicación interauricular) ya que puede desarrollar hipertensión pulmonar pero en el 90% de los casos se produce en la edad adulta. Es entonces que luego se usa el término "síndrome de Eisenmenger" para describir la enfermedad vascular pulmonar que tiene como características una hipertensión pulmonar. que incluyen CIA. Este síndrome afecta principalmente a los adolescentes y adultos con ciertos defectos cardiacos congénitos que se reparan tarde (después del primer año de vida) o que nunca se reparan. cianosis resultantes de una comunicación sistémica-pulmonar y eritrocitosis. solamente el 3% de los defectos pequeños o moderados (menores o iguales a 1.INTRODUCCIÓN En 1897. pero el 50% de los defectos grandes (mayores de 1. Paul Wood.5 cm de diámetro) originan un síndrome de Eisenmenger desde edad muy temprana. CAV (comunicación aurículoventricular) que es un problema cardiaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón. No obstante. Víctor Eisenmenger describió el caso de un paciente que padecía cianosis y disnea desde la infancia.5 cm de diámetro) evolucionan a hipertensión pulmonar. 2 . quien murió a los 32 años por una hemoptisis masiva. la incidencia de cardiopatías congénitas es de 2. Se sabe que afecta a hombres y mujeres por igual.1 a 12. Realmente no se tienen muchos datos de casos clínicos sobre este síndrome pero en general. Dentro de esta cifra se sabe que alrededor de un 8% del total pueden desarrollar un síndrome de Eisenmenger.3 por 1000 recién nacidos. Esta cifra aumenta a un 11% si la patología tiene un shunt de izquierda a derecha. pudiendo aparecer en la adolescencia o en la juventud temprana. este se desarrolla antes de la pubertad.EPIDEMIOLOGÍA Como sabemos. 3 . como accidentes cerebrovasculares. Generalmente tienen una infancia saludable a pesar de que gradualmente se incrementa su cianosis. Los síntomas de hiperviscosidad raramente se producen cuando la hemoglobina es menor del 18% y no hay signos de anemia. provocados por la eritrocitosis e hiperviscosidad que presenta el cuadro. disturbios visuales o aun síntomas más severos. valores normales de hierro en sangre Arritmias y hemoptisis Las arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes. originadas ya sea por infartos pulmonares. Anormalidades neurológicas Los pacientes pueden presentar cefaleas. ruptura de arterias o arteriolas o por diátesis hemorrágica.SINTOMATOLOGÍA Muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años. o por la existencia de embolismo paradojal e inclusive abscesos cerebrales. es decir. mareos. Los síntomas aparecen generalmente en la segunda o tercera década de la vida. Síntomas por bajo volumen minuto Puede haber disnea de diferente grado al ejercicio. a veces con crisis de palpitaciones. 4 Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha . fatiga (proporcional al grado de hipoxemia que presente) e inclusive síncope. Las hemoptisis también lo son. pudiendo llevar ambas causas a la muerte súbita. siendo los más frecuentes los citados a continuación. Radiografía de tórax: en la placa radiográfica se verán los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguíneo. Electrocardiograma: puede dar señales de agrandamiento de la aurícula derecha. Resonancia magnética: se pueden utilizar para asistir en el cálculo de la presión de la arteria pulmonar en los pulmones y para aclarar cualquier derivación sanguínea. Puede mostrar también ritmos anormales (arritmias) o detectar el estrés del músculo cardiaco. Dentro del examen físico que se realiza a los pacientes podemos encontrar una serie de signos. Un cambio o aumento en la intensidad de un soplo cardiaco Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar con el diagnóstico incluyen las siguientes: 5 Análisis de sangre: para detectar un recuento alto de glóbulos rojos (eritrocitos) y anemia. hipertrofia del ventrículo derecho o hipertrofia biventricular. . cianosis de distinto grado. con los característicos dedos en palillos de tambor.DIAGNOSTICO Un niño o adolescente con antecedentes de comunicación interauricular (CIA). comunicación interventricular (CIV). Otro punto importante es hacer una buena anamnesis. ductus arterioso permeable (PDA) o comunicación aurículoventricular (CAV) que no se ha reparado o se reparó después del primer año de vida corre el riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardiacas internas. El eco Doppler color puede detectar la presencia de shunts. Ecocardiograma: utilidad tanto para el diagnóstico del tipo de cardiopatía como para la localización del defecto. especialmente con la actividad. En estos casos es importante la realización de un ecocardiograma con contraste. localizar y cuantificar los cortocircuitos y para determinar la severidad de la hipertensión pulmonar. Es entonces importante conocer los antecedentes del paciente a la perfección para poder realizar un diagnóstico certero. aunque a veces es difícil evidenciarlos porque son pequeños. Haciendo preguntas y tomando notas relacionadas a quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier dificultad para respirar asociada a dolor en el pecho o palpitaciones. Cateterismo cardiaco: para detectar. como por ejemplo. Los pacientes con hiperviscosidad pueden tener cefalea. procedimientos o tratamientos específicos las expectativas para la evolución de la enfermedad su opinión o preferencia Siendo el cuadro de características irreversibles. disturbios visuales. anorexia o letargo. La anticoagulación sólo estaría indicada cuando se tiene la certeza de la existencia de un problema de embolismo o en presencia de una fibrilación auricular. De lo contrario se debe evitar la administración de agentes antiplaquetarios y anticoagulantes debido a las alteraciones hematológicas que presentan estos pacientes y que los predisponen a las hemorragias. mareos. aunque puede ser una ayuda para los pacientes con profunda hipoxemia y disnea de reposo o con limitada actividad. La reducción isovolumétrica del hematocrito provoca un 6 . Estos síntomas aparecen cuando el nivel de hemoglobina es superior a 20 g/dl o cuando se encuentra un hematocrito superior al 65%. síntomas todos relacionados con la pobre oxigenación. Si se hace necesario utilizarlas debe ser evitada la hipovolemia. La administración de bloqueadores cálcicos o de inhibidores de la ECA en estos pacientes es peligrosa porque estas drogas disminuyen la presión arterial. lo cual conduce a un aumento del shunt de derecha a izquierda con riesgo de provocar síncope y muerte súbita. fatiga. inhibidores de fosfodiesterasa. Por lo tanto es de suma importancia el control estricto de todas las variables en juego. su estado general de salud y sus antecedentes médicos la gravedad de la enfermedad la tolerancia del paciente a medicamentos. el tratamiento de estos pacientes es fundamentalmente sintomático. El tratamiento farmacológico específico de la hipertensión pulmonar (HAP) se basa principalmente en medicamentos con efecto vasodilatador siendo los más utilizados: bloqueadores de canales de calcio. prostanoides y antagonistas de receptores de endotelina 1.TRATAMIENTO El tratamiento específico para el síndrome de Eisenmenger será determinado al tomar en cuenta una serie de puntos: la edad del paciente. No es aconsejable la terapia con O2 domiciliario en forma rutinaria. porque pueden llevar al colapso. Se podría realizar también una flebotomía pero si no se tiene el adecuado reemplazo de volumen este puede agravar los síntomas al reducir el volumen minuto y. Los pacientes deben ser bien monitorizados porque el hematocrito puede subir rápidamente y provocar hiperviscosidad. Si los síntomas de hiperviscosidad persisten luego de varias flebotomías debe sospecharse un déficit de hierro. esfuerzos. la perfusión cerebral. ansiedad y sofocos de calor. La presión debe ser monitorizada permanentemente para evitar la hipotensión arterial. 7 . como excitaciones.aumento del volumen minuto y del transporte de O2 y mejora los síntomas en reposo y en ejercicio dentro de las primeras 24 horas. debe ser hecha retirando 500 cm3 de sangre en 30-45 minutos con infusión simultánea de igual volumen de suero fisiológico. por ende. Es por esto que. en caso de ser necesaria (indicada casi exclusivamente en pacientes adultos con síntomas de hiperviscosidad). El trasplante pulmonar con corrección de los defectos cardíacos o el trasplante cardiopulmonar son opciones que están indicadas en pacientes con pobre pronóstico. La terapia con hierro debe ser administrada en pacientes con evidencias bioquímicas de déficit de hierro (disminución de hierro y ferritina y aumento de transferrina en sangre) o con microcitosis. Debe tenerse en cuenta que las flebotomías reiteradas llevan a un déficit de hierro que a su vez origina un aumento de la viscosidad de la sangre. Un detalle que debe ser tenido en cuenta es que en los pacientes con síndrome de Eisenmenger deben evitarse todas las situaciones que provoquen vasodilatación arteriolar sistémica. como lo es en los siguientes casos: Supervivencia esperada al cabo de 1 año ˂ 50% Síncope Falla cardiaca refractaria a tratamiento Clase funcional de NYHA III o IV Pacientes con hipoxemia severa El trasplante cardiopulmonar representa el único tratamiento definitivo en los pacientes con este síndrome. Hay una disminución de los factores de coagulación. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES Los pacientes con enfermedades congénitas cianóticas tienen alta incidencia de problemas cerebrovasculares provocados por la eritrocianosis que conduce a un aumento de la viscosidad y una disminución del flujo cerebral. Tienen más probabilidades de tenerlas los pacientes con microcitosis o eritrocitosis hipocrómica. se han publicado casos de pacientes totalmente asintomáticos 8 . ARRITMIAS Con el control de las taquiarritmias auriculares y ventriculares puede lograrse un significativo aumento de la expectativa de vida de los pacientes con síndrome de Eisenmenger.COMPLICACIONES ANORMALIDADES EN LA HEMOSTASIA Se encuentra trombocitopenia. Los anticoagulantes deben ser administrados solamente cuando se ha comprobado que la causa del problema es un embolismo paradojal. Su tratamiento es exclusivamente sintomático. HEMOPTISIS Algunos pacientes pueden tener hemoptisis masivas que provocan la muerte. con disminución de plaquetas y anormal función de las mismas. en este estudio no se encontró correlación entre arritmia y muerte súbita. MUERTE SÚBITA En estos pacientes las causas de muerte súbita están relacionadas con hemoptisis masivas. protrombina y tromboplastina. Sin embargo. y fibrinólisis anormal. injurias cerebrales y arritmias. diástasis hemorrágica o ruptura de vasos pulmonares. la fibrilación auricular o flutter fue encontrada en alrededor del 35% y el 22% de los casos tuvieron episodios de taquicardia ventricular (la mitad de ellos de tipo sostenida). Pero también son importantes los choques emocionales y los ejercicios no acostumbrados. La terapia del accidente cerebrovascular isquémico es sintomática. Pueden deberse a embolización. prolongación de los tiempos de sangría. Un estudio de seguimiento demostró que las arritmias auriculares o ventriculares aisladas estaban presentes en alrededor del 42% de los casos. que tuvieron una muerte súbita durante sus vacaciones al realizar ejercicios no acostumbrados. COLELITIASIS Los pacientes con síndrome de Eisenmenger tienen predisposición a presentar litiasis biliar a causa de la eritrocitosis. La conducta debe ser expectante en los pacientes asintomáticos y sólo se debe pensar en cirugía en presencia de colecistitis. DISFUNCIÓN RENAL Más de un tercio de los pacientes cianóticos tienen glomerulopatías. HIPERURICEMIA La hiperuricemia es común en pacientes cianóticos debido al aumento de producción y a la disminución del clearence del ácido úrico. Es importante evitar el uso de drogas que empeoren la función renal. como bailar o nadar. 9 . con proteinuria e hiperuricema. Presentan un filtrado glomerular disminuido. En casos de cuadros agudos de gota está indicada la colchicina pero debe evitarse la administración de antiinflamatorios no esteroides por su interferencia con la función plaquetaria y la hemostasia. pero es rara la presencia de gota. está controvertida. La mortalidad es prácticamente igual sea el parto natural (33%) o por cesárea (47%). quien administre la anestesia debe tener mucha experiencia y debe conocer las complicaciones serias que estos pacientes pueden presentar. INTERVENCIONES QUIRURGICAS Otro problema serio y frecuente en estos pacientes es la realización de una intervención quirúrgica ya que se asocia con una alta mortalidad perioperatoria (entre el 19% y el 23%). por lo cual se requiere realizar un reemplazo de volumen de urgencia. Debe tenerse en cuenta que durante el embarazo hay un aumento de la aglutinación plaquetaria y una disminución de la fibrinólisis. lo cual favorece las complicaciones trombóticas. peridural o general. Por lo tanto para evitar los riesgos asociados con la anestesia es preferible el parto vaginal. Dados el riesgo y las complicaciones del embarazo es importante la prevención. Así pues. La excesiva pérdida de sangre durante el parto puede llevar a la hipotensión y al shock. cualquiera sea la patología de base. debe ser evitada. con adecuado reemplazo hídrico. Si la hemoglobina se encuentra por debajo de 13 g/dl se impone una transfusión 10 . el método más seguro y efectivo es la ligadura de trompas. Si se encuentra por encima de estos valores debe indicarse una flebotomía previa a la cirugía. La elección del tipo de anestesia. Las razones de la muerte materna se atribuyen muchas veces a un tromboembolismo (44%). Si su realización es indispensable. a la hipovolemia con aumento del shunt de derecha a izquierda (26%) y a la preclamsia (18%). de esta manera. La mortalidad materna es de aproximadamente el 45% dentro de la primera semana postparto y menos frecuente un mes después. Lo ideal es que el paciente sea intervenido con una cifra de hemoglobina de entre 16 y 20 g/dl. El aborto espontáneo se produce entre el 20% y el 40% de los embarazos.SITUACIONES ESPECIALES EMBARAZO El embarazo está prácticamente contraindicado en las pacientes con síndrome de Eisenmenger. el parto prematuro se produce en alrededor del 50% de los casos y sólo el 25% de las pacientes llevan el embarazo a término. El 30% de los nacidos tiene evidencias de retardo de crecimiento intrauterino y la mortalidad perinatal es de entre el 8% y el 18%. en lo posible. se debe tener en cuenta que los anticonceptivos orales están contraindicados debido al aumento del riesgo de tromboembolismo. 32: 84-92 4.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/43111_Sxndrome_ Eisenmenger/IMSS-431-11GRR_EISENMENGER.nih. Chicago: The University of Chicago Medicine. [acceso 01 de Julio de 2014]. Álvarez S. Síndrome de Eisenmenger y embarazo. Consejo de salubridad general. 7. Factors relating to deterioration and death. Estay R. 72(2):125-129 3. 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