EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR Desarrollo normal del corazón 1.Formación de los vasos sanguíneos La formación del sistema vascular del embrión humano inicia hacia la mitad de la tercera semana (18 días) cuando se torna incapaz de nutrirse exclusivamente por difusión. En esta etapa las células del mesénquima del corion, el pedículo de fijación y la pared del saco vitelino proliferan y forman acúmulos celulares llamados acúmulos angiogénicos. Al formarse una luz en los acúmulos, las células centrales se despegan y convierten en células sanguíneas primitivas, mientras las células periféricas se aplanan y forman el revestimiento endotelial o pared vascular. 2. Formación y posición del tubo cardíaco La posición y la formación del tubo cardíaco son modificadas por fenómenos de crecimiento que ocurren en el embrión. En etapas iniciales tras el cierre del tubo neural este crece rápidamente y en este proceso de expansión rápida tira de la placa cardiogénica y la obliga a rotar 180° aproximadamente sobre un eje transversal. De igual manera el disco embrionario que al principio era plano, se pliega en dirección transversal y así los tubos endocárdicos se fusionan en dirección céfalo-caudal para formar un único tubo endocárdico. La pared de este tubo consta de tres capas: - Endocardio: que forma el revestimiento interno del corazón, - Miocardio: que constituye la pared muscular -Epicardio o Pericardio: que cubre su exterior. Al final de estos cambios el embrión tiene 23 días aproximadamente y mide 2.2 mm de longitud. Para este momento el corazón comienza a latir. 3. Formación del asa cardíaca Ya en esta etapa el corazón es un tubo recto que se aloja dentro de una cavidad pericárdica. En el desarrollo, el tubo cardíaco crece más rápidamente que la cavidad, pero dado que sus extremos se encuentran fijos, el tubo no puede alargarse en sentido longitudinal y se ve obligado a encorvarse. Su porción cefálica se dobla en dirección ventral, caudal y algo hacia la derecha. Así pues el asa cardíaca queda compuesta por una rama ascendente llamada “bulbus cordis” y una rama descendente formada por el ventrículo embrionario. Al continuar el desarrollo.El bulbus cordis consta de tres porciones. aparecen dos rebordes llamados Almohadillas Auriculoventriculares en el borde superior e inferior del conducto aurículo ventricular que comunica la aurícula primitiva izquierda con el ventrículo izquierdo primitivo. este nuevo tabique se superpone al ostium secundum y da origen a una hendidura oblicua y alargada llamada agujero oval. y la porción distal formará el extremo proximal de la arteria aorta y pulmonar. La proliferación de estas almohadillas termina por dividir el conducto en orificio auriculoventricular izquierdo y derecho. Las paredes internas de los ventrículos en dilatación se unen y poco a poco forman la porción principal del tabique interventricular muscular. . Al seguir el crecimiento. el crecimiento del septum primum cierra dicho orificio. aunque este tabique nunca forma una separación completa en la cavidad auricular. Tabicación de los ventrículos: hacia el final de la cuarta semana. sin embargo aparecen perforaciones en esta separación que luego se fusionan en una sola y forman el ostium secundum que asegura una comunicación libre entre las aurículas primitivas izquierda y derecha. En un 20% de los casos. Al tiempo que ocurren estos cambios. Formación de los tabiques cardíacos Los principales tabiques del corazón se forman entre el día 27 y 37 del desarrollo. los dos ventrículos primarios comienzan a dilatarse y esto trae como consecuencia un cambio en su aspecto. se forma una depresión que al profundizarse crea una cresta considerada la primera porción del septum primum. el borde superior del septum primum comprime el septum secundum y esto oblitera el agujero oval. el aspecto externo ya sugiere su estado definitivo de cuatro cavidades. separando la aurícula derecha de la izquierda. Después del nacimiento cuando comienza la circulación pulmonar y aumenta la presión en la aurícula izquierda. este proceso no se lleva a cabo correctamente y queda una hendidura de escaso calibre que comunica a las dos aurículas. donde la porción media llamada Cono Arterial dará origen a los infundíbulos del ventrículo izquierdo y derecho. ya que el interior se vuelve trabeculado y el exterior se mantiene compacto. este estado se llama Permeabilidad a la sonda del agujero oval. Al crecer la cavidad de la aurícula derecha resulta un segundo tabique: el septum secundum. y el orificio que comunica las aurículas primitivas izquierda y derecha es el ostium primum. Aunque el corazón es una un tubo. 4. Tabicación de las aurículas: a causa del crecimiento de la aurícula común a cada lado del tronco arterioso. sin embargo el 25% de los corazones. cuando estos dos rebordes se fusionan se terminan por dividir los ventrículos y se forma el ventrículo derecho e izquierdo definitivo. Es una autentica deficiencia del tabique auricular e implica permeabilidad funcional y anatómica. 5. PUNTO DE MARIELYS ANOMALIAS DEL TABIQUE INTERAURICULAR Comunicación Interauricular: Es una anomalía cardiaca congénita común que se produce con mayor frecuencia en mujeres que en varones. Este defecto por lo general pequeño. no suele permitir la desviación intracardiaca de sangre. esta estado es llamado permeabilidad a la sonda del agujero oval. Se caracteriza por comunicación amplia de las aurículas. 2.Tabicación del tronco arterioso: en el embrión aparece un par de rebordes en oposición en la porción cefálica del tronco arterioso. Esta anomalía suele ser una de las más comunes de CIA. se ponen en contacto. Defecto del Ostium Secundum: Es un tipo de comunicación interauricular. pero el agujero oval permeable a una sonda puede permanecer abierto por otras anomalías cardiacas. puede introducirse una sonda por el agujero oval. Aproximadamente en la misma época aparecen los rebordes troncales que van a dividir al cono arterial. no tiene importancia clínica. se fusionan y forman el tabique troncal que divide al tronco arterioso en conducto aórtico y conducto pulmonar. cada orificio es rodeado por proliferaciones localizadas de tejido mesenquimatoso. de la aurícula derecha a la izquierda. causada por una resorción excesiva del septum primum o por desarrollo insuficiente del septum . El tejido ubicado en la superficie ventricular se excava y esas valvas recién formadas quedan unidas a la pared ventricular únicamente por cordones musculares que luego se transforman en tejido conectivo revestido de endocardio. Válvulas semilunares: cuando se termina la tabicación del tronco arterial. se puede apreciar el primordio de las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos que gradualmente proliferan y constituyen las válvulas definitivas. De esta manera en el conducto auriculoventricular izquierdo se forman dos orejuelas que constituyen la válvula bicúspide o mitral. es decir que no interviene en los procesos hemodinámicas. Formación de las válvulas cardíacas Válvulas aurículo ventriculares: después que la fusión de las almohadillas endocárdicas han dividido el conducto auriculoventricular en orificio derecho e izquierdo. derecha e izquierda. y tres valvas del lado derecho que forman la válvula tricúspide. oblicuamente hacia abajo. El septum primum y el septum secundum suelen fusionarse y no queda comunicación alguna entre las aurículas. estos rebordes crecen rápidamente. muy frecuente en las fases avanzadas de la enfermedad. Si la reabsorción tiene lugar en localizaciones anómalas. causa hipertrofia intensa de la aurícula y ventrículos derechos. a menos que aparezca fibrilación auricular. el primer tabique resultante será corto y no cerrara el agujero oval. La CIA de tipo Ostium secundum representa una de las clases mas comunes de cardiopatías congénitas. que por ser poco frecuentes o muy raros de aparecer. La endocarditis infecciosa es excepcional. que también se presentan cuando el cortocircuito se acompaña de repercusión hemodinámica grave y ritmo sinusal. en el caso que se produzca una resorción excesiva de este tabique. los síntomas como hipertensión pulmonar suelen aparecer hacia los 30 años de edad o mas tarde. También llamado corazón trilocular biventricular. El cierre de la CIA se lleva a cabo por medio de la cirugía a corazón abierto y la taza de mortalidad es inferior al 1% Anomalías del conducto auriculoventricular . siempre se acompaña de otros defectos Cardiacos graves. Con excepción de las comunicaciones interauriculares de gran tamaño. siendo poco frecuente. como consecuencia de la falta de desarrollo del primer y segundo tabique. Un agujero oval permeable suele deberse a reabsorción anómala del primer tabique durante la formación del ostium secundum. Aurícula Común: La anomalía más grave es la falta de tabique interauricular. se acompaña de deterioro hemodinámico. Las CIA de tipo ostium secundum grandes pueden ocurrir como consecuencia de una combinación de una reabsorción excesiva del primer tabique y un agujero oval de gran tamaño. no se definen con precisión. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.secundum. el primer tabique se cierra o adquiere forma reticular. La CIA de ostium secundum se toleran bien durante la infancia. con disminución de la capacidad funcional y eventuales signos de insuficiencia cardíaca. Esta arritmia. Cierre Prematuro del Agujero Oval: Es cuando el agujero oval se cierra en periodo prenatal. y desarrollo insuficiente del hemicardio izquierdo Se pueden diferenciar otros tipos de anomalías como son las anomalías del cojinete endocardicos con CIA de tipo Ostium primum y anomalías del seno venoso. pero el bloqueo AV avanzado es frecuente en las fases avanzada de la enfermedad. los enfermos permanecen asintomáticos hasta la cuarta o la quinta décadas de la vida. si se forma un agujero oval de tamaño grande anómalo por un desarrollo defectuoso del septum secundum el tabique normal no cerrara el agujero oval anómalo al nacer. y también contribuye a formar la porción membranosa del tabique interventricular y a producir el cierre del ostium primum. la porción membranosa del tabique interventricular es formada por las crestas troncoconales derecha e izquierda. Conducto auriculoventricular persistente: La comunicación auriculoventricular es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón (por ejemplo. suele acompañarse de hendiduras en la valva mayor y el la valva septal de tricúspide. Atresia tricúspide. Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre pase a través de los pulmones incluyen los siguientes: Atresia tricúspide: Condición en la que no existe la válvula tricúspide. Defecto del ostium primum. las almohadillas endocardiacas del conducto auriculoventricular dividen a este ultimo en orificios derecho e izquierdo. En estas circunstancias. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente: o o o o o o un ventrículo derecho pequeño con hipoplasia. En estado normal. En consecuencia cuando las almohadillas no experimentan fusión resulta conducto auriculoventricular persistente combinado con defecto en el tabique cardiaco. Defecto del tabique interventricular. el defecto del tabique interauricular es semejante a la anomalía antes descrita.color azulado de la piel y las membranas mucosas causadas por falta de oxígeno. Persistencia del agujero oval. y por el tejido de la . circulación pulmonar disminuida. separado por valvas anormales en el orificio auriculoventricular común. Defecto del ostium primum: Las almohadillas endocardianas del conducto auriculoventricular experimentan fusión parcial únicamente. cianosis . llamada defecto del ostium primum. Conducto auriculoventricular persistente. por lo tanto la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. pero se cierra el tabique interventricular. la comunicación interauricular. ANOMALÍAS DEL TABIQUE INTERVENTRICULAR DEFECTO DEL TABIQUE MEMBRANOSO En estado normal. un ventrículo izquierdo grande bien voluminoso. El defecto del tabique tiene componente auricular y ventricular. la comunicación interventricular y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide). Esta malformación. Los defectos del tabique ventricular muscular son menos comunes y se presentan en cualquier parte de la zona muscular del tabique. Es probable que estos defectos se produzcan por cavitación excesiva de tejido miocárdico durante la formación de paredes ventriculares y parte muscular del tabique interventricular. por compensación al cortocircuito de sangre de izquierda a derecha hay aumento del volumen de sangre. También es característica la disnea e insuficiencia cardiaca temprana en la infancia. en la región del tabique ventricular membranoso. En la mayor parte de casos es posible la corrección quirúrgica.000 nacimientos. a través del defecto. Los defectos del tabique membranoso dependen de una formación defectuosa de la región septal membranosa que normalmente proviene de: el tejido de la almohadilla endocárdica. Los pacientes con grandes defectos y no corregidos mueren durante la primera infancia. La comunicación interventricular o defectos del tabique ventricular se localizan sobretodo inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. que se presenta de forma aislada en 12 de cada 10. Es la malformación congénita más común. Además. puede persistir la comunicación entre ventrículos con orificios que pueden ir desde pequeño diámetro hasta orificios de tamaño bastante pronunciado. Un porcentaje importante de defectos en el tabique ventricular cierran espontáneamente al nacer. Sin embargo. Manifestaciones clínicas: Son signos típicos un solplo sistólico y un estremecimiento (trhill) sistólico con soplo de retumbo diastólico. el defecto del tabique interventricular permite la desviación de sangre durante la sístole desde el ventrículo izquierdo.almohadilla auriculoventricular superior. la vida probable puede ser normal o estar disimulada. es comprensible que ocurran defectos con facilidad. con . Otra consecuencia es el agrandamiento ventricular derecho debido a la resistencia pulmonar aumentada. Según las dimensiones del defecto. Por último se desarrolla hipertensión pulmonar. y los bordes del cono del bulbo cardíaco. hacia el ventrículo derecho en su porción de salida. Considerando la complicada formación de esta parte del tabique interventricular. Los que tienen defectos moderados pueden sobrevivir hasta la vida adulta temprana. En el ventrículo derecho pueden desarrollarse zonas de engrosamiento del endocardio. denominadas lesiones de chorro en el punto donde el chorro de sangre choca contra el revestimiento de la cavidad ventricular derecha. y siguiendo por las arterias pulmonares hasta los pulmones. Fisiopatológicamente. ANOMALIAS DEL TRONCO Y EL CONO TETRALOGIA DE FALLOT Es la anomalía más frecuente de este grupo y se presenta en casi un 10% de todas las formas de cardiopatías congénitas. pero otros sobreviven hasta los primeros años de la edad adulta. VENTRÍCULO COMÚN Ventrículo único o ventrículo común es la consecuencia de la formación fallida del tabique interventricular. que puede ser lo bastante intensa para provocar la inversión del flujo de sangre a través del defecto. las aurículas desembocan a través de una válvula común o dos válvulas auriculoventriculares separadas hacia una cámara ventricular única. aunque existe una forma de Tetralogía de Fallot rosada o acianótica. Sus cuatro componentes son: Estenosis pulmonar Defecto del tabique interventricular Aorta cabalgante Hipertrofia ventricular derecha La causa principal de esta malformación es la división desigual del cono. En la mayoría de los niños hay transposición de grandes arterias y una cámara de salida anormal con esta cardiopatía grave. que ocurre por un desplazamiento anterior del tabique tronco-conal. Signos y síntomas frecuentes: . ello resulta en una estenosis infundibular y defecto en el tabique interventricular. Algunos pacientes mueren durante la infancia por insuficiencia cardiaca congestiva. Es extremadamente rara y origina un corazón de tres cámaras. La aorta y el tronco pulmonar surgen de este ventrículo único. La mayoría de los niños con Tetralogía de Fallot son cianóticos desde el nacimiento o sufren cianosis antes del año de edad.esclerosis del pulmón. La aorta nace directamente arriba del defecto septal de ambos ventrículos. Con un ventrículo único. el corazón trilocular biauricular (1 ventrículo y 2 aurículas). y el aumento en la presión del lado derecho causa hipertrofia de las paredes del ventrículo derecho. Esta anomalía es compatible con la vida. Durante el desarrollo embriológico normal del sistema cardiovascular. y una segmento de la arteria pulmonar muy corto o ausente. y solo debe efectuarse en hospitales con experiencia y tecnología intracardiaca. un segundo ruido cardiaco único e intenso. el segundo ruido cardíaco es único y se escucha un soplo sistólico. Sin embargo. Ya que estas crestas también intervienen en la formación del tabique interventricular. Al examen radiológico se encuentra un corazón de tamaño normal pero en forma de bota con prominencia del ventrículo derecho. aorta grande. retardo del crecimiento y del desarrollo. el tronco y el cono se dividen en arteria aorta y pulmonar. Al electrocardiograma se observa hipertrofia biventricular. soplo sistólico. Al electrocardiograma suele encontrarse hipertrofia ventricular derecha y en menor frecuencia hipertrofia auricular derecha.Disnea cardiaca. crecimiento de la auricula izquierda. La corrección quirúrgica es la última instancia en todos los casos. ruido de vaciamiento sistólico. Al reposar luego del ejercicio los pacientes con Tetralogía de Fallot asumen una posición en cuclillas típica. por lo general el Tronco Arterioso Persistente se acompaña siempre de defectos en ese tabique. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE Es una anomalía rara pero grave en la cual un vaso único forma la salida de ambos ventrículos y da lugar a las arterias generales: pulmonar y coronarias. la aparición de una obstrucción pulmonar es un mal pronóstico. Signos y síntomas: Cardiomegalia. A la exploración física se observan grados variables de subdesarrollo y cianosis. En esta anomalía la arteria pulmonar nace por arriba del tronco no dividido. Al examen radiológico se aprecia cardiomegalia con crecimiento ventricular izquierdo o combinado. Su evolución es tempranamente mortal y en los pacientes que sobreviven la infancia. cuando estas crestas no se fusionan ni descienden hacia los ventrículos se produce el tronco arterioso persistente. . dedos en palillo de tambor y policitemia. Signos y síntomas: Disnea y cianosis desde el nacimiento. El tabique tronco-conal tiene en condiciones normales un desarrollo en espiral. el esqueleto fibroso cardíaco sirve para aislar eléctricamente las aurículas de los ventrículos. como consecuencia la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrículo izquierdo. casi 70% de los pacientes con esta malformación mueren a los seis meses de edad. crecimiento de la aurícula derecha e hipertrofia ventricular derecha. y están unidas por debajo y semicircularmente a la raíz de la aorta o de la arteria pulmonar. Puede haber ataques de disnea paroxística. · La válvula pulmonar: Localizada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El espacio comprendido entre cada hojuela y la pared arterial se llama seno de Valsalva y de 2 de ellos se originan los vasos coronarios. Se presenta en mayor proporción en el sexo masculino y en hijos de mujeres diabéticas. retardo del crecimiento e insuficiencia cardíaca congestiva. · La válvula aórtica: Localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Si no son tratados. y rara vez un paciente llega a la edad de adulto joven. corazón oval o en forma de huevo con la base estrecha. Con frecuencia los signos radiológicos son: cardiomegalia progresiva al principio de la vida. Las válvulas semilunares están formadas por 3 hojuelas. Anatómicamente hablando existen diferencias entre las válvulas semilunares.TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS Esta es una de las anomalías más frecuentes del corazón. del anterior. pero cuando ocurre alguna alteración desciende en línea recta. ANOMALIAS DE LAS VÁLVULAS SEMILUNARES VALVULAS SEMILUNARES. Es la causa principal de muerte por cardiopatía congénita durante los dos primeros meses de vida y causa un 10% de todos los casos de cardiopatía cianótica. . En ocasiones se acompaña de defectos en la porción membranosa del tabique interventricular. La coronaría derecha y del posterior la coronaría izquierda.) que separan las 4 cámaras. que se encuentran a la salida de los ventrículos hacia la aorta y la arteria pulmonar y las válvulas aurículoventriculares (V/A-Vs. las cuales son móviles. cúspides o valvas. Los signos electrocardiográficos comunes son desviación del eje hacia la derecha. unos cuantos sobreviven hasta la niñez. insuficiencia ventricular derecha y sincope pueden limitar la actividad del paciente con mas edad. ESTENOSIS PULMONAR Esta anomalía es rara como malformación aislada sin defecto del tabique interventricular. Los lactantes con atresia o estenosis pulmonar grave pueden no desarrollar cianosis hasta que se produce el cierre espontáneo normal de un conducto arterioso persistente (CAP). con fusión de las comisuras. a veces en un grado extremo.DESARROLLO DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS Válvulas Semilunares De Arterias Aorta y Pulmonar Después de la formación del tabique aortopulmonar. Este anillo es de diámetro reducido y presenta un orificio estenótico a la salida del ventrículo derecho. 2. Estenosis de válvula pulmonar: Esta es semejante a la estenosis de la válvula aórtica pues las valvas están fusionadas y forman una cúpula con perforación central. El tronco arterial pulmonar y las ramas pulmonares están dilatadas. En 90% de los corazones afectados se asocia con comunicación interventricular. y . y 2) estenosis del infundíbulo del ventrículo derecho. aparecen tres tumefacciones en los orificios de las arterias aorta y pulmonar. la fatiga. Puede estar o no asociada con CIV y esta constituye una forma extrema de la tetralogía de fallot. disnea. 1. Las valvas pulmonares. El defecto suele ocurrir a la vez que la tetralogía de Fallot. ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA PULMONAR" AGENESIA DE LA VÁLVULA PULMONAR La agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita poco frecuente. las tumefacciones se excavan en su superficie superior para formar las válvulas semilunares. son rezagos mixomatosos pegados al anillo pulmonar propiamente dicho. Hay dos tipos: 1) estenosis de válvula pulmonar. estenosis (hipoplasia) del anillo valvular pulmonar y dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas. Estenosis infundibular: Este trastorno es producido por expansión insuficiente del extremo inferior del bulbo cardiaco para formar el infundíbulo de tamaño normal. cuando existen. ALTERACIONES DE LA "VÁLVULA AÓRTICA" ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular. Los síntomas varían según el grado de obstrucción. De manera gradual.en la atresia Pulmonar ocurre cuando la división del tronco arterial es tan desigual que carece de luz o no hay ningún orificio a nivel de la válvula pulmonar. La ausencia de la válvula pulmonar ha sido reseñada como lesión aislada. Cada tumefacción está constituida por una cubierta de endotelio de tejido conectivo flojo. Todo el gasto cardiaco del ventrículo derecho se realiza a través de la aorta. HLHS) . Esta mal formación es de 3 a 4 veces mas frecuente en varones. si este fenómeno se presenta desde la vida intrauterina. cuando la estenosis empeora puede aparecer angina. constituyéndose el amplio espectro del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. En algunos casos el anillo aórtico puede ser pequeño secundario al bajo gasto cardiaco durante la vida intrauterina.la estenosis valvular origina un trabajo adicional para el corazón y genera una hipertrofia del ventrículo y ruidos cardiacos anómalos(soplos).el orificio de apertura generalmente es excéntrico. La capacidad funcional del ventrículo izquierdo puede reducirse al extremo de no poder bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. Por esta causa la apertura de la válvula es anormal. La malformación más común de la válvula es que sea bicúspide. En este síndrome. Cuando la estenosis aórtica produce repercusión hemodinámica. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico puede ser mortal si no recibe tratamiento. en cuanto aparece la estenosis se asemeja al proceso de EAC. la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (como el ventrículo izquierdo. . puede estar asociado a fibrosis endocárdica. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (hypoplastic left heart syndrome. en estos casos las valvas son de diferente tamaño y existe un rafe que corresponde al sitio donde debería estar la tercera comisura. síncope o ICC. Este trastorno es producido por destrucción insuficiente del mesénquima para formar valvas separadas de tamaño igual. son de tamaño desigual y están deformes. No suelen acompañarse de estenosis ni producen síntomas al nacer ni durante los primeros años de vida pero están predispuesta a la calcificación degenerativa progresiva. El rasgo morfológico mas característico es la acumulación de masas en las valvas aorticas. el ventrículo izquierdo presenta hipertrofia concéntrica secundaria.la obstrucción de salida del VI produce un aumento de presión en la válvula calcificada. CALCIFICACION DE LA VALVULA BICUSPIDE: AORTICA CONGENITAMENTE Se calcula que del 1 al 2% de la población tiene una válvula aortica bicúspide como única anormalidad. que en último término sobresalen en el tracto de salida y en los senos de valsalva impidiendo la apertura valvular. El grado de falta de desarrollo difiere en cada niño. Los depósitos de calcio deforman las valvas sobre todo en su base y afectan sus puntos de máxima flexión. Las valvas suelen estar engrosadas. Los bordes de las valvas están fusionados a menudo y forman un diafragma con orificio excéntrico. Las dos valvas suelen ser de tamaño desigual pero la mayor de ellas tiene un Rafe en el medio debido a una separación embriológicamente incompleta.Combinación de diversas anomalías del corazón y de los grandes vasos sanguíneos. Cuando las tres valvas se encuentran fusionadas. El rafe que forma la comisura incompleta suele ser el sitio predilecto para el acumulo de calcio. la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y no se han desarrollado completamente. se constituye lo que se denomina válvula unicúspide que generalmente tiene una apertura central. y está algo limitada. la válvula mitral. esta es provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha. En otros casos la determinación de la asimetría derecha/izquierda. Puede coexistir con cualquier forma de disposición auricular o de conexión AV y es independiente de la anatomía infundibular (del cono) ANOMALIAS EN LA POSICIÓN DEL CORAZÓN La dextrocardia: El corazón se desplaza hacia la derecha y se produce una transposición en el cual este órgano y sus vasos se invierten de izquierda a derecha. En la ectopia cardiaca el corazón esta expuesto parcial o totalmente .las arterias aorticas están sometidas a presiones sistólicas elevadas del ventrículo izquierdo. Esta suele ser producida por resistencia de una banda de tejido fibroso que se encuentra a 1 cm. que es una inversión completa de la asimetría de todos los órganos. en el borde superior de los senos de valsalva. inmediatamente por encima del nivel de las arterias coronarias. Ventrículo derecho de salida doble Así se denominan los corazones en los que más del 50% de ambas válvulas semilunares tienen su origen en el ventrículo derecho morfológico. de modo que algunos órganos están invertidos y otros no. Es resultado de persistencia de tejido mesenquimatoso. la posición anómala del corazón no se acompaña de un desplazamiento de otras vísceras. Esta anomalía consiste en el estrechamiento de la aorta ascendente. en la cual la incidencia de las anomalías cardiacas acompañantes es reducida. La dextrocardia con situs inverso. La dextrocardia aislada. De no existir otras anomalías vasculares concurrentes. el corazón suele funcionar normalmente. ESTENOSIS AORTICA SUPRA VALVULAR. suele dilatarse y volverse tortuosas pudiendo sufrir ateroesclerosis prematura a diferencia de los demás tipos de estenosis. por debajo de las válvulas aórticas aproximadamente. Esta anomalia se complica por anormalidades cardiacas graves (ventrículo único y transposición arterial) Ectopia cardiaca Es un trastorno poco frecuente. es azarosa. esto se conoce como heterotaxia. en donde la localización del corazón es anómala. ESTENOSIS SUBAORTICA. La dextrocardia constituye la anomalía de la posición cardiaca mas frecuente. que en condiciones normales degenera al desarrollarse la válvula. El resultado clínico en algunos enfermos con ectopia cardiaca ha mejorado y muchos de ellos sobreviven hasta la vida adulta. Esta asociado a mitades muy separadas del esternón y saco pericardico abierto. . generalmente debido a infección. En algunos casos de esta anomalía. En la mayoría de los casos la muerte se produce en los primeros días del nacimiento.en la superficie del tórax. insuficiencia cardiaca o hipoxemia. el corazón sale a través del diafragma hacia el abdomen. La forma torácica mas frecuente de ectopia cardiaca se debe al desarrollo defectuoso del esternón (esternón hendido) y pericardio como consecuencia de la incompleta fusión de los pliegues laterales en la formación de la pared torácica durante la cuarta semana.