Samenvatting blok 2.6 Zintuigen, Hersenen en Beweging III Een overzicht van de leerstof voor ZHB III CRU’99 Universiteit Utrecht Studiejaar 2005-2006 L.J. Westerman 0465070 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Inhoudsopgave DISCLAIMER 4 BRONVERMELDING 4 DATERING 4 INLEIDING 5 RAAMPLAN ‘94 ‘PROBLEMEN ALS UITGANGSPUNT VOOR ONDERWIJS’ ‘DISCIPLINE GEBONDEN EINDTERMEN’ PSYCHIATRIE INLEIDING DOELSTELLINGEN HOORCOLLEGES ZELFSTUDIE 1 WERKGROEP 1 ZELFSTUDIE 2 WERKGROEP 2 ZELFSTUDIE 3 WERKGROEP 3 OOGHEELKUNDE INLEIDING DOELSTELLINGEN HOORCOLLEGES ZELFSTUDIE 4 WERKGROEP 4 ZELFSTUDIE 5 WERKGROEP 5 ZELFSTUDIE 6 ZELFSTUDIE 7 WERKGROEP 6 ZELFSTUDIE 8 6 6 6 9 9 9 11 19 28 31 39 45 51 53 53 53 54 60 63 66 72 73 74 79 80 2 L.J. Westerman WERKCOLLEGE 1 DERMATOLOGIE INLEIDING DOELSTELLINGEN HOORCOLLEGES DERMATOTHERAPIE ZELFSTUDIE 9 WERKGROEP 7 ZELFSTUDIE 10 WERKGROEP 8 ZELFSTUDIE 11 PRACTICUM HUID ZELFSTUDIE 12 WERKCOLLEGE 2 ONDERZOEK VAN DE HUID – EFFLORESCENTIES KEEL-, NEUS- EN OORHEELKUNDE INLEIDING DOELSTELLINGEN HOORCOLLEGES ZELFSTUDIE 13 WERKGROEP 9 ZELFSTUDIE 14 ZELFSTUDIE 15 WERKGROEP 10 ZELFSTUDIE 16 WERKGROEP 11 ZELFSTUDIE 17 WERKCOLLEGE 3 PRACTICA HOORCOLLEGES REFERENTIES Samenvatting blok 2.6 80 81 81 81 82 85 86 99 99 106 106 107 110 114 114 116 116 116 117 118 126 126 127 132 132 138 139 139 140 140 145 3 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Disclaimer De tekst in deze samenvatting kan onvolledig zijn, fouten bevatten of apert onwaar zijn, ondanks dat de auteur zijn best heeft gedaan om zo volledig, foutloos en correct mogelijk te zijn. Aan deze tekst kunnen geen rechten ontleend worden. De auteur is niet aansprakelijk voor het niet halen van het tentamen als deze tekst gebruikt is als (deel van) het leerproces. De auteur verontschuldigt zich voor de eventueel aanwezige taal-, grammatica-, typ- en spelfouten. Aangeraden wordt om de oorspronkelijke teksten wel te hebben gelezen. Engelse termen welke niet goed te vertalen zijn of welke ter verduidelijking worden vermeld, zijn cursief aangegeven. De uitwerkingen van de colleges zijn min of meer gelijk aan de aantekeningen die ik heb gemaakt tijdens de colleges. Het is dus zeer goed mogelijk dat deze afwijken van de aantekeningen van anderen die de colleges gevolgd hebben of dat deze na het studiejaar 20052006 niet meer bruikbaar zijn als het college veranderd is. Tevens is het mogelijk dat een hoorcollege compleet ontbreekt, als ik niet aanwezig was (dit staat dan vermeld). Bronvermelding De ‘problemen als uitgangspunt voor onderwijs’, ‘discipline gebonden eindtermen’, namen en onderwerpen van de weken, toepassings-, kennis- en inzichtdoelstellingen en de beschrijvingen van de zelfstudies zijn overgenomen uit het Blokboek Zintuigen, Hersenen en Beweging III, Cursusjaar 2005-2006, CRU’99, tot stand gekomen door dr. V. Sigurgsson, dr. J.A.M. de Groot en dr. I.E. Thunnissen, uitgegeven door de MSFU “Sams”. De informatie uit de zelfstudieopdrachten is afkomstig uit de in het blokboek vermelde literatuur, aangevuld met Coëlho. Daar waar informatie uit een andere bron afkomstig is, staat dit vermeld. Figuren, boxen en tabellen die bij de hoorcolleges staan zijn overgenomen van de hoorcolleges, waar de figuur, box of tabel uit een andere bron komt, staat dit vermeld. Soms is een figuur, tabel, box, zin of alinea letterlijk overgenomen uit een leerboek of Coëlho. Als dit leerboek vermeld staat in de literatuur bijbehorend bij de zelfstudie/werkgroep dan staat dit niet vermeld, indien de figuur, tabel, box, zin of alinea niet uit een vermeld leerboek of Coëlho komt staat dit vermeld. Datering Deze samenvatting is geschreven tijdens het blok Circulatie III, cursusjaar 2005-2006, tussen maandag 10 april 2006 en vrijdag 24 mei 2006. De laatste bewerking vond plaats op woensdag 24 mei 2006. Dit document telt 145 pagina’s. 4 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Inleiding Het blok ZHB III (Zintuigen, Hersenen, Beweging III) vormt samen met de blokken ZHB I (eerste jaar) en ZHB II (tweede jaar) een geheel. Het blok ZHB III bestaat uit 6 weken waarin vier specialismen worden behandeld: • Psychiatrie • Oogheelkunde • Dermatologie • Keel-, Neus- en Oorheelkunde In ZHB I heeft u kennis gemaakt met de functie en dysfunctie van hersenen en ruggenmerg. Deze kennis heeft u nodig om de neurofysiologie van de verschillende organen die in dit blok worden behandeld te kunnen begrijpen. Getracht wordt om de raakvlakken die tussen de specialismen onderling bestaan te verduidelijken. In dit blok ligt een belangrijk accent op de zintuigen. Anatomie en fysiologie van het hoofdhalsgebied en de huid komen aan de orde. Zintuiglijke waarnemingen zoals gehoor, evenwicht, visus, reuk en smaak worden behandeld evenals de belangrijkste stoornissen op deze terreinen. De pathologie van de huid en slijmvliezen in het hoofd-halsgebied komt aan bod. Voorts zal de fysiologie en de pathologie van de slikfunctie, de stem en de spraak worden behandeld. Ten slotte vormt het blok het vervolg op het blok ZHB I voor wat betreft de psychiatrie. Het thema voor het Psychiatrieonderwijs in dit blok is “ontwikkeling”. Achtereenvolgens komen daarom de volgende thema’s aan de orde: hersenontwikkeling bij leerstoornissen, bij autisme, bij ADHD, bij antisociaal agressief gedrag en bij stemmings- en angststoornissen en psychiatrische stoornissen. Wanneer u dit blok met succes hebt doorlopen, heeft u geen moeite meer met de kennis-, inzichten toepassingdoelstellingen, zoals die zijn geformuleerd in de weekoverzichten van de leerstof. De mate waarin u de leerstof beheerst wordt tijdens het blok getoetst. 5 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Raamplan ‘94 ‘problemen als uitgangspunt voor onderwijs’ • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • efflorescenties van de huid roodheid lokaal roodheid gegeneraliseerd ontsteking huid wratten jeuk (pruritus) nagelafwijkingen drukkend /vol gevoel in hoofd scheef gezicht/verminderde gelaatsmotoriek foetor ex ore oorpijn uitvloed uit oor doofheid/slechthorendheid oorsuizen jeuk aan/in oor neusbloeding (epistaxis) afgenomen/geen reukvermogen afwijkingen aan uitwendige neus neusverstopping uitvloed uit de neus niezen keelklachten heesheid globusgevoel slikproblemen slechter zien/anders zien scheelzien (strabismus) gezichtsvelduitval (scotomen) dubbelzien (diplopie) tranende oog verandering van vorm of uiterlijk van oog, oogleden of omgeving nystagmus • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • exophthalmus enophthalmus traumatische beschadiging van het oog stoornis in spraak of taal leesproblemen impulsief gedrag chronisch klagen initiatief- en interesseverlies veranderingen in emoties en stemmingen depressieve gevoelens agressief gedrag tegen zichzelf gericht, o.a. suïcidepogingen en automutilatie agressief gedrag tegen anderen angstig, nerveus, gespannen gejaagdheid verwardheid misselijkheid/buikklachten derealisatie/depersonalisatie duizeligheid angstige gevoelens kritiek en oordeelstoornis achteruitgaan van intellectuele functies stoornis in het denken (formeel en inhoudelijk) communicatieve stoornis aandacht- en concentratiestoornis slaap- en/of waakproblemen nachtelijke onrust omkering dag/nachtritme ‘discipline gebonden eindtermen’ • eczemen o atopisch/constitutioneel o seborroïsch o ortho-ergisch contact o allergisch contact o overige • bacteriële infecties o impetigo 6 L.J. Westerman o folliculitis o furunkel o karbunkel o paronychia o erysipelas o erythrasma o erythema chronicum migrans virale infecties o herpes simplex o herpes zoster/varicella o eczema herpeticum o verrucae o mollusca contagiosa o condylomata acuminata o pityriasis rosea schimmel- en gistinfecties o candidiasis o pityriasis versicolor o mycose o mycide (idereactie) parasitaire infecties o scabies o pediculosis pubis o pediculosis capitis seksueel overdraagbare aandoeningen o herpes genitalis o syfilis genetisch bepaalde aandoeningen o psoriasis oren, gehoor en evenwichtsorgaan o herpes zoster oticus o otitis externa o otitis media acuta o otitis media serosa (glue ear) o otitis media chronica o geperforeerd trommelvlies o otosclerose o tympanosclerose o cholesteatoom o presbyacusis o mastoïditis o ziekte van Ménière o lawaaitrauma o perceptieslechthorendheid o geleidingsslechthorendheid Samenvatting blok 2.6 o facialis parese/paralyse neus en neusbijholten o acute rhinitis (common cold) o rhinitis allergica o chronische rhinitis o sinusitis frontalis acuta o sinusitis maxillaris acuta o sinusitis ethmoïdalis acuta o sinusitis chronica o neusseptumdeviatie o neustrauma, o.a. fractuur en septumhaematoom o septumabces o acute neusbloeding o neuspoliepen mond, keel, oesofagus, hals o tonsillitis acuta o chronische tonsillitis o peritonsillair abces o laryngitis en tracheitis acuta o laryngitis en tracheitis chronica o laryngitis subglottica (pseudokroep) o epiglottis o acute faryngitis o chronische faryngitis o Ziekte van Sjögren o adenoidhypertrofie o parotitis epidemica o speekselsteen o hypopharynx divertikel van Zenker o oesofagustrauma, o.a. slokdarmverbrandingen o stembandknobbeltjes o stembandpoliepen o functionele stemstoornis o nervus recurrens paralyse cornea o contactlenzen o keratoconus glaucoom o glaucoma simplex o lens o cataract o afakie • • • • • • • • • • 7 L.J. Westerman o pseudofakie (kunstlens) refractie & accommodatie o hypermetropie o myopie o astigmatisme o presbyopie traanwegen o dacrocystitis orbita o orbita ontsteking o cellulitis orbitae o orbitafractuur strabisme o strabismus convergens (esotropie) o strabismus divergens (exotropie o strabismus sursumvergens (hypertropie) o strabismus deorsumvergens (hypotropie) o strabisme latent (heterophorie) o strabisme intermitterend o strabisme paralytisch o nystagmus betreffende onderliggend lijden o gevolgen van oogheelkundige aard van hyperthyreoïdie (ziekte van Graves) ontwikkelingsstoornissen o zwakzinnigheid o autistische stoornis o stoornissen in de intellectuele vaardigheden o stoornissen in de motorische ontwikkeling o stoornissen in de coördinatieontwikkeling • Samenvatting blok 2.6 psychotische stoornissen o schizofrenie o schizoaffectieve stoornis o waanstoornis o kortdurende psychotische stoornis disruptieve stoornissen o aandachtstekortstoornissen en gedragsstoornissen. angststoornissen o paniekstoornis met/zonder agorafobie o specifieke fobie o sociale fobie o obsessieve-compulsieve stoornis o posttraumatische stresstoornis o gegeneraliseerde angststoornis stemmingsstoornissen o depressieve stoornis o dysthyme stoornis o bipoliare stoornis o cyclothyme stoornis. persoonlijkheidsstoornissen o paranoïde persoonlijkheid o schizoïde persoonlijkheid o schizotypische persoonlijkheid o antisociale persoonlijkheid o borderline persoonlijkheid o theatrale persoonlijkheid o narcistische persoonlijkheid o ontwijkende persoonlijkheid o afhankelijke persoonlijkheid o obsessieve-compulsieve persoonlijkheid o passief-agressieve persoonlijkheid o persoonlijkheidsstoornis niet nader omschreven • • • • • • • • • • 8 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Psychiatrie Inleiding Het thema voor het psychiatrie onderwijs in dit blok is “ontwikkeling”. In blok 1.4 hebt u kennis gemaakt met de belangrijkste “grote” psychiatrische aandoeningen, namelijk schizofrenie, stemmingsstoornissen en angststoornissen. U hebt toen de relatie bestudeerd van deze ziekten met functiestoornissen in de hersenen. U hebt toen onder meer gezien hoe complex het brein is. De ontwikkeling van hersenfuncties is daardoor eveneens een ingewikkeld en langdurig proces. In blok 2.6 zult u nu zien, dat die ontwikkeling gedurende het gehele leven aan de orde is. Door de complexiteit ervan is de kans op verstoring des te groter. Zulke verstoringen kunnen zich dan ook in iedere levenfase manifesteren. In dit blok zal dat blijken bij de bespreking van ontwikkelingsstoornissen in de kinderleeftijd. Achtereenvolgens komen daarom de volgende thema’s aan de orde: hersenontwikkeling bij leerstoornissen, bij autisme, bij ADHD, bij antisociaal agressief gedrag en bij stemmings- en angststoornissen. In deze week komen de volgende thema’s aan de orde: • Kinderpsychiatrische stoornissen: Autisme en het syndroom van Asperger, Taal- en leerstoornissen, angst- en stemmingsstoornissen en disruptieve stoornissen • Persoonlijkheidsstoornissen: Centraal staat daarbij steeds de optiek van de gestoorde ontwikkeling, die zich ook op volwassen leeftijd kan manifesteren. Doelstellingen Toepassingsdoelstellingen Autisme en psychose • • • De student kan op grond van gegeven symptomen beoordelen aan welke kinderpsychiatrische stoornis de patiënt lijdt. De student kan voorspellen wat zonder behandeling het beloop van de stoornis zou zijn, de consequenties specificeren voor de patiënt zelf en voor diens omgeving en tevens de gevolgen van adequate behandelstrategieën bespreken. De student kan op grond van zijn/haar inzicht in de neurontransmissie-stoornissen de keuze verdedigen voor een bepaalde medicamenteuze therapie. Angst en stemmingsstoornissen • • • De student kan op basis van anamnese en observatie vaststellen of er in het algemeen van een stemmingsstoornis en/of angststoornis sprake is. De student kan de kernsymptomen herkennen van de verschillende clusters en subtypen van een stemmingsstoornis en/of angststoornis. De student kan formuleren welke consequenties een stemmingsstoornis en/of angststoornis voor het arts-patiënt contact zal moeten hebben. 9 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Disruptieve stoornissen • • • De student kan op grond van gegeven symptomen vaststellen of er sprake is van ADHD, ODD of CD. De student kan voorspellen wat zonder behandeling het beloop van ADHD, ODD en CD zou zijn, de consequenties specificeren voor de patient zelf en voor diens omgeving en tevens de gevolgen van adequate behandelstrategieen bespreken. De student kan op grond van zijn/haar inzicht in de neurotransmissiestoornissen de keuze verdedigen voor een bepaalde medicamenteuze therapie. Persoonlijkheidsstoornissen • • • De student kan op basis van anamnese en observatie vaststellen of er in het algemeen van een persoonlijkheidsstoornis sprake is. De student kan de kernsymptomen herkennen van de verschillende clusters en subtypen van een persoonlijkheidsstoornis. De student kan formuleren welke consequenties een bepaalde persoonlijkheid voor het artspatiënt contact zal moeten hebben. Kennis- en inzichtdoelstellingen Autisme en psychose • • • • De student kan aangeven welke hersengebieden een rol spelen bij autisme en psychose. De student kan aangeven wat hierbij de rol kan zijn van genetische factoren en van omgevingsfactoren. De student kan de kenmerken van epidemiologie en beloop beschrijven van de behandelde stoornissen. De student kan op grond van zijn/haar kennis van de rol van de betrokken neurotransmittersystemen, uiteenzetten wat de werkingsmechanismen van de voornaamste klassen relevante medicamenten bij autisme en psychotische stoornissen zijn en kan tevens de voornaamste bijwerkingen van de farmaca verklaren. De student kan aangeven welke psychotherapeutische benaderingen bewezen effectief zijn bij autisme en psychotische stoornissen. • Angst en stemmingsstoornissen • • • • De student kan aangeven welke hersengebieden een rol spelen bij angst- en stemmingsstoornissen. De student kan aangeven wat hierbij de rol kan zijn van genetische factoren en van omgevingsfactoren. De student kan de kenmerken van epidemiologie en beloop beschrijven van de behandelde stoornissen. De student kan op grond van zijn/haar kennis van de rol van de betrokken neurotransmittersystemen, uiteenzetten wat de werkingsmechanismen van de voornaamste klassen relevante medicamenten bij angst- en stemmingsstoornissen zijn en kan tevens de voornaamste bijwerkingen van de farmaca verklaren. De student kan aangeven welke psychotherapeutische benaderingen bewezen effectief • 10 L.J. Westerman zijn bij angst- en stemmingsstoornissen. Samenvatting blok 2.6 Disruptieve stoornissen • • • • De student kan aangeven welke hersengebieden een rol spelen bij disruptieve stoornissen De student kan aangeven wat hierbij de rol kan zijn van genetische factoren en van omgevingsfactoren. De student kan de kenmerken van epidemiologie en beloop beschrijven van de behandelde stoornissen. De student kan op grond van zijn/haar kennis van de rol van de betrokken neurotransmittersystemen, uiteenzetten wat de werkingsmechanismen van de voornaamste klassen relevante medicamenten bij disruptieve stoornissen zijn en kan tevens de voornaamste bijwerkingen van de farmaca verklaren. De student kan aangeven welke psychotherapeutische benaderingen bewezen effectief zijn bij disruptieve stoornissen. • Persoonlijkheidsstoornissen • • • • De student kent de criteria voor het bestaan van een persoonlijkheidsstoornis. De student kent de indeling van de persoonlijkheidsstoornissen De student begrijpt de invloed van persoonlijkheidsstoornissen op het arts-patiënt contact. De student begrijpt de relatie tussen persoonlijkheid en temperament. Hoorcolleges Ik was niet aanwezig bij deze hoorcolleges van de maandag van de eerste week. Deze gingen over persoonlijkheidsstoornissen. Ik heb de aantekeningen van een medestudent overgenomen en een samenvatting gemaakt van de persoonlijkheidsstoornissen zoals deze beschreven zijn in hoofdstuk 13 van Handboek Psychopathologie, Deel 1: Basisbegrippen. Persoonlijkheidsstoornissen Persoonlijkheidspathologie komt bij 10% van de mensen voor. Er is pas sprake van persoonlijkheidspathologie als de persoon lijdt onder of disfunctioneert door de symptomen. Er zijn vier verschillende types, waarvan drie een specifieke cluster vormen en één restgroep. Zie Tabel 1: Indeling van de persoonlijkheidsstoornissen. Tabel 1: Indeling van de persoonlijkheidsstoornissen Cognitief-perceptuele vervormingen in de waarneming en Cluster A Paranoïd defecten op het gebied van vertrouwen en hechtingsrelaties Schizoïd Schizotypische (leggen geen contact, vreemd gedrag (excentriek) en zijn teruggetrokken). Cluster B Antisociaal Instabiliteit (emotieregulatie, impulscontrole, relatievorming, Borderline zelfbeeld), het gedrag is onvoorspelbaar, dramatisch, emotioneel Theatraal of grillig en onevenwichtig (zijn lastig, verpesten alles). Narcistisch Cluster C Vermijdend Angst (vermijding, aanklampend gedrag, controledrang, Afhankelijk perfectionisme (‘plakken’ en durven niets alleen)). Dwangmatig Niet nader Wordt gebruikt voor mensen die gekenmerkt worden door criteria gespecificeerd die horen tot de verschillende specifieke persoonlijkheidsstoornissen zonder te voldoen aan de criteria van een van deze specifieke persoonlijkheidsstoornissen. Bij deze 11 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 stoornis is het belangrijk dat er gespecificeerd wordt bij welke specifieke persoonlijkheidsstoornis de symptomen vandaan komen. Paranoïde persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: wantrouwen en achterdocht ten opzichte van anderen (soms worden de beweegredenen van anderen geïnterpreteerd als kwaadwillig). Er mogen geen wanen aanwezig zijn. Schizoïde persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: geringe behoefte aan sociale relaties, beperkt vermogen om in de nabijheid van anderen uiting te geven aan gevoelens (voor zover deze er zijn). Deze patiënten hebben een grotere kans dan de normale bevolking om op latere leeftijd schizofrenie te ontwikkelen. Zie Tabel 2: Diagnostische criteria voor de schizoïde persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 2: Diagnostische criteria voor de schizoïde persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) • De patiënt verlangt niet naar intieme relaties en geniet er ook niet van (bij beschouwt het evenmin als een genoegen om tot een gezin te behoren). • Zijn voorkeur gaat uit naar bezigheden die hij in zijn eentje kan uitvoeren. • Hij heeft nauwelijks of geen behoefte aan seksueel contact (dit wil natuurlijk niet zeggen dat hij geen seksuele verlangens heeft). • Weinig of geen bezigheden geven hem genoegen. • Vriendschappen kent hij niet, vertrouwelingen evenmin, met uitzondering van zijn eventuele broers, zusters of ouders. • Lof en kritiek laten hem onverschillig. • Hij onderscheidt zich verder door gevoelsarmoede en kilheid. Schizotypische persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: verminderd vermogen tot het aangaan van intieme relaties, vervormingen in percepties en cognities, vreemde of excentrieke gedragingen, problemen met intimiteit. Zie Tabel 3: Diagnostische criteria voor de schizotypische persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 3: Diagnostische criteria voor de schizotypische persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) • Betrekkingsideeën (het moeten ‘ideeën’ blijven, wanen horen hier dus niet bij). • Wonderlijke overtuigingen of vormen van magisch denken die van invloed zijn op het gedrag en die niet passen bij de omgeving waartoe de patiënt behoort (bijvoorbeeld bijgelovigheid, het geloof helderziend te zijn, over telepathische gaven of het ‘zesde zintuig’ te beschikken, bij kinderen en adolescenten zouden bizarre fantasieën en dito preoccupaties op de ontwikkeling van een schizotypische persoonlijkheidsstoornis wijzen). • Ongebruikelijke waarnemingen en ervaringen (die ook betrekking kunnen hebben op de manier waarop de patiënt zijn lichaam ziet en beleeft). • Een wonderlijke manier van denken en dito taalgebruik (vaag, wijdlopig, in de vorm van beeldspraak, overgedetailleerd of stereotype). • Achterdocht of de vorming van waanachtige ideeën. • Niet bij de situatie passende of ingeperkte gevoelens. • Een manier van gedragen of optreden dat als vreemd of excentriek wordt ervaren. • Het ontbreken van goede vrienden (buiten de gezinsleden). • Buitensporige sociale angst, die niet afneemt wanneer de vertrouwdheid zou moeten toenemen, maar die meer met paranoïde angsten samenhangt dan met een ongunstig oordeel van de patiënt over zichzelf. 12 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Antisociale persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: van jongs af aan ernstige gedragsproblemen, weinig respect voor de medemens, voortdurend de rechten van anderen schade aandoen, plezier hebben in misleiden, liegen over hun ware aard, gebruik valse namen, impulsief gedrag, geweldpleging, nalaten om financiële verplichten na te komen, gevoelsarmoede, gebrek aan empathie, grandioos gevoel van eigenwaarde, oppervlakkige charmes en gevoelens. Zie Tabel 4: Diagnostische criteria voor de abtisociale persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Andere namen voor deze stoornis zijn psychopathie, sociopathische persoonlijkheid en dissociale persoonlijkheidsstoornis. Tabel 4: Diagnostische criteria voor de abtisociale persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) De patiënt: • wordt gekenmerkt door lichtgeraaktheid en agressie, wat wel blijkt uit de vechtpartijen waarbij hij, vaak op eigen initiatief, betrokken is; • gedraagt zich consequent onverantwoordelijk, hij weet zich niet in een nette baan te handhaven en zijn financiële verplichtingen komt hij niet na; • is impulsief en het lukt hem niet een mooi plan voor de toekomst te maken; • bedriegt de medemens, bij voorbeeld door regelmatig te liegen, zich onder een andere naam te presenteren of andere te misbruiken voor eigen voordeel en pret; • veronachtzaamt de veiligheid van zichzelf en anderen; • heeft van wroeging of spijt in het geheel geen last, wat wel mag blijken uit het feit dat het hem niet kan schelen of hij andere heeft gekwetst, mishandeld of bestolen. Narcistische persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: overdreven gevoel van eigenwaarde, sterk egocentrisch, overmatige zelfbetrokkenheid zonder zich bewust te zijn van de gevolgen voor anderen, vinden zichzelf heel bijzonder en hebben daarom ook recht op privileges, bijzonder behandeling en gunsten, maken geen fouten (en als ze die al maken, zijn deze de schuld van anderen of de omgeving), zijn er voortdurend op uit om bewondering, steun en erkenning van anderen te krijgen, zijn niet in staat te begrijpen hoe anderen zich voelen. Zie Tabel 5: Diagnostische criteria voor de narcistische persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 5: Diagnostische criteria voor de narcistische persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) De patiënt • vindt zichzelf fantastisch en enorm belangrijk (hij overdrijft zijn prestaties en talenten, verwacht dat men hem erkent als een superieur persoon zonder dat zijn prestaties daar aanleiding toe geven); • is gepreoccupeerd met fantasieën over onbeperkt succes, macht, brille, schoonheid of de ideale liefde; • gelooft dat hij ‘speciaal’ en uniek is en dat hij slechts begrepen kan worden door andere speciale mensen, bij voorkeur met een hoge status, van wier kring hij eigenlijk ook deel zou moeten uitmaken; • eist excessieve bewondering; • meent over speciale voorrechten te beschikken (heeft bijvoorbeeld een onredelijke verwachting dat hem een voorkeursbehandeling toekomt of dat men vanzelfsprekend rekening houdt met zijn verwachtingen); • gebruikt de medemens om zijn doel te bereiken; • heeft een tekort aan invoelend vermogen (hij wilde gevoelens en behoeften van anderen niet erkennen en het is hem niet goed mogelijk zich de behoeften van anderen voor te stellen); • is vaak jaloers op anderen of gelooft dat anderen jaloers zijnop hem; • heeft een hooghartige houding en gedraagt zich dienovereenkomstig. 13 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Borderline-persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: impulsiviteit en instabiliteit van de stemming, relaties en zelfbeeld, grote gevoeligheid voor emotionele stimuli en stressvolle ervaringen, soms ongecontroleerde woedeaanvallen, automutilatie, suïcide pogingen (niet om werkelijk suïcide te plegen, maar om aandacht te trekken of geen pijn meer te voelen). Zie Tabel 6: Diagnostische criteria voor de borderline-persoonlijkheidsstoornis (DSM--IV). De borderline-persoonlijkheidsstoornis gaat vaak gepaard met verschillende as-I en as-II stoornissen. Tabel 6: Diagnostische criteria voor de borderline-persoonlijkheidsstoornis (DSM--IV) • Pogingen om uit alle macht te voorkomen dat hij in de stek gelaten wordt (of hier nu feitelijk aanleiding voor bestaat is niet belangrijk; het kan ook zijn dat de verlating slechts in de verbeelding van de patiënt dreigt). • Onevenwichtige en intense relaties, waarin de ander nu eens geïdealiseerd wordt en dan weer als waardeloos beschouwd wordt. • Een identiteitsstoornis, waarbij het beeld dat de patiënt van zichzelf heeft en de manier waarop hij over zichzelf oordeelt opvallend gestoord, vervormd of onevenwichtig is. • Een tekort aan zelfbeheersing waardoor de patiënt zichzelf schade berokkent (dit tekort moet zich op ten minste twee gebieden manifesteren; voorbeelden: geld verkwisten, risico’s nemen met seks, drugsmisbruik, roekeloos rijden, vreetbuien). • Terugkerend suïcidaal gedrag, terugkerende suïcidale gestes en dreigen met zelfdoding, of automutilatie. • Een onevenwichtige stemming, die toegeschreven kan worden aan de neiging te emotioneel te reageren (bijvoorbeeld perioden van diepe ontstemming, geïrriteerdheid of angst, die meestal een paar uur en zelden langer dan een paar dagen duren). • Zich chronisch ‘leeg’ voelen. • Misplaatste, hevige woede of het onvermogen gevoelens van boosheid te beheersen (bijvoorbeeld regelmatig terugkerende driftbuien, constante woede, vechtpartijen). • Voorbijgaande, met stress samenhangende vorming van waanachtige ideeën of ernstige dissociatieve symptomen Theatrale persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: klein voorval wordt opgeblazen tot groots en meeslepend verhaal, aandikken van gevoelens, oppervlakkig en labiel gevoelsleven, onvermogen tot diepgaande en stabiele gevoelens van affectie, ongepast flirtgedrag, seksuele provocaties. Zie Tabel 7: Diagnostische criteria voor de theatrale persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 7: Diagnostische criteria voor de theatrale persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) De patiënt: • voelt zich ongemakkelijk wanneer hij niet in het centrum van de belangstelling staat; hij wijdt zich aan seksuele verleiding wanneer dit niet gepast is, of gedraagt zich uitdagend in de omgang met medemensen; • toont snel wisselende en oppervlakkige gevoelens; • gebruikt voortdurend zijn fysieke verschijning om de aandacht op zich te vestigen; • heeft een spreektrant die buitengewoon schetsmatig is en wordt gekenmerkt door het ontbreken van nuance en detail; • maakt zichzelf tot middelpunt van een drama, is theatraal en geeft op overdreven wijze uiting aan gevoelens; • is suggestibel; • beleeft de verhoudingen met anderen als meer intiem dan deze verhoudingen in werkelijkheid zijn. 14 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Ontwijkende persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: geremdheid in sociale contacten, minderwaardigheidsgevoelens, overgevoeligheid voor een negatieve beoordeling, weinig sociale en intieme contacten (wel de behoefte). Hun gedrag zorgt ervoor dat er vaak exact dat gebeurt waar zij bang voor zijn. Zie Tabel 8: Diagnostische criteria voor de vermijdende persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 8: Diagnostische criteria voor de vermijdende persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) Patiënten: • vermijden werkzaamheden die direct persoonlijk contact met zich meebrengen, omdat zij bang zijn voor kritiek, afkeuring of afwijzing; • vinden het niet prettig met anderen om te gaan, tenzij ze er zeker van kunnen zijn dat dezen hen aardig zullen vinden; • gaan intieme relaties uit de weg, bang als ze zijn om voor schut gezet of uitgelachen te worden; • zijn gepreoccupeerd met de vraag of ze in gezelschap bekritiseerd of afgewezen zullen worden; • voelen zich in nieuwe situaties geremd, omdat zij zich voelen tekortschieten; • menen tekort te schieten in sociale vaardigheden, denken onaantrekkelijk te zijn voor anderen, of minder waard te zijn dan anderen; • voelen buitengewoon veel schroom bij het nemen van risico’s die hun gezichtsverlies zouden kunnen opleveren of bij het deelnemen aan nieuwe bezigheden waardoor zij in verlegenheid gebracht zouden kunnen worden. Afhankelijke persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: onverzadigbare behoefte aan steun en verzorging, laten de verantwoordelijkheid voor het nemen van belangrijke beslissingen het liefst aan anderen over, gebrek aan zelfvertrouwen, irrationele vrees niet voor zichzelf te kunnen zorgen. Zijn bereid om alle vervelende klusjes op te knappen zolang de persoon maar niet weg gaat. Zie Tabel 9: Diagnostische criteria voor de afhankelijke persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). Tabel 9: Diagnostische criteria voor de afhankelijke persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) De patiënt: • is niet in staat alledaagse beslissingen te nemen zonder uitgebreid advies en ruime geruststelling van anderen; • heeft anderen nodig die de verantwoordelijkheid voor zijn leven, althans voor een belangrijk deel daarvan, van hem overnemen; • vindt het moeilijk om aan te geven dat hij het met anderen oneens is, omdat hij vreest door hen verlaten te worden, of hun steun en waardering te moeten missen; • heeft moeite zelf iets aan te pakken, wat meer aan een gebrek aan zelfvertrouwen te wijten is dan aan een tekort aan gemotiveerdheid of energie; • gaat er erg lang mee door om verzorging en steun van anderen te krijgen en is bereid ter wille van dit doel onplezierige taken op zich te nemen; • voelt zich ongemakkelijk of hulpeloos wanneer hij alleen is, vooral vanwege de vrees dat hij niet in staat zal zijn zich in zijn eentje te redden; • zal wanneer een intieme relatie ongelukkigerwijs tot een einde komt, zich haasten een nieuwe partner als bron van zorg en ondersteuning te vinden; • is gepreoccupeerd met de (objectief niet voor de hand liggende) gedachte dat hij aan zijn lot overgelaten zal worden. Obsessieve-compulsieve persoonlijkheidsstoornis Kenmerken: perfectionisme, preoccupatie met ordening en controle (gaat ten koste van flexibiliteit, openheid en doelmatigheid en mag niet verklaard worden door een duidelijke economische noodzaak, culturele of godsdienstige achtergrond). Zie Tabel 10: Diagnostische criteria voor de dwangmatige persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV). 15 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 10: Diagnostische criteria voor de dwangmatige persoonlijkheidsstoornis (DSM-IV) • Een preoccupatie met kleinigheden, regels, lijsten, orde, organisatie of schema’s, die zover gaat dat het doel van deze zorgvuldigheid uit het oog verloren wordt. • Een zodanig perfectionisme dat een taak slechts met grote moeite of in het geheel niet voltooid kan worden; een uitzonderlijke toewijding aan werk en productiviteit, zodanig dat er voor hobby’s of vriendschappen geen tijd overblijft. • Overdreven gewetensvol, scrupuleus en rigide inzake waarden en normen. • Niet in staat om versleten of waardeloze voorwerpen weg te doen, ook als deze geen enkele sentimentele waarde hebben. • Niet in staat om taken te delegeren of met anderen samen te werken, tenzij dezen bereid zijn zich geheel in het regiem van de patiënt te voegen. • De patiënt is gierig tegenover zichzelf en anderen en ziet geld vooral als een middel om toekomstige rampen het hoofd te bieden. • De patiënt kan gekenmerkt worden door rigiditeit en koppigheid. Kinderpsychiatrie: ontwikkelingsstoornissen (prof. dr. H. van Engeland) Van alle kinderen jonger dan 12 jaar heeft 7% een psychiatrische stoornis (bepaald gedrag of abnormale emoties). De ouders en met name de school signaleren de problemen met het kind, het kind zelf komt zelden met een probleem. Er is pas sprake van een psychiatrische stoornis (als algemene definitie) als de patiënt als gevolg van de symptomen niet meer normaal kan functioneren (interferentie met de normale voortgang). Van de 7% zoekt 2% hulp (dus 5% niet). Ontwikkelingsstoornissen (neuro-developmental disorder, pediatric neuro-psychiatry) • De vier ontwikkelingsstoornissen: o Autisme o ADHD o Taalontwikkelingsstoornis (dyslexie) o Schizofrenie • Stoornis van de ontwikkeling van de hersenen die zich al heel vroeg, maar in ieder geval voor het 6e levensjaar, ontwikkeld (dyslexie openbaart zich pas als het kind leert lezen) • Komen 3-4× vaker voor bij jongens dan bij meisjes • Genetica (heritabiliteit) speelt een belangrijke rol, zoals gebleken is uit eeneiige-tweeling (monozygoot) en twee-eiige-tweeling (dizygoot) onderzoek is gebleken o Autisme 90% o ADHD 80% o Dyslexie 80% o Schizofrenie 70% Autisme Er zijn drie kenmerken waar het kind aan moet voldoen, voordat de diagnose autisme gesteld kan worden (als het kind aan twee voldoet kan de diagnose ‘aan autisme verwante stoornis’ gesteld worden): • Sociale contact stoornis • Taalontwikkelingsstoornis • Gedrag (rigide, ingeperkt, stereotype) Bij 30-40% van de patiënten is het serotonine gehalte in het bloed verhoogd. Uit onderzoek is gebleken dat in het serotonine heropname gen een mutatie zit, waardoor deze niet meer zo goed functioneert en de opname van serotonine dus verlaagd is. Van alle autisten krijgt ¼ gedurende 16 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 het leven ten minste één epileptische aanval. Bij autisten is het hersenvolume te groot (5-7% ten opzichte van controle). Dit is als gevolg van een verdikking van de grijze massa. Bij de geboorte is de schedelomtrek van autisten gelijk aan die van controle groepen, in de loop van het 1e of 2e jaar gaat de schedel in een groeispurt. Gedurende het 2e trimester tot het eerste ½ jaar is er veel migratie van neuronen in het centrale zenuwstelsel. De geprogrammeerde celdood treedt op gedurende het 2e jaar en nogmaals tijdens de pubertijd. Nu is de hypothese dat er bij autisten iets fout gaat bij de geprogrammeerde celdood rond het 2e jaar (geen of te weinig celdood). Bij schizofrenen krimpt de grijze massa juist naarmate de schizofrenie langer duurt. ADHD Van alle kinderen heeft 2-3% ADHD, het merendeel hiervan is normaal begaafd. Van de kinderen met ADHD, heeft 40% het nog als volwassene. ADHD-ers hebben een 5-6% kleiner hersenvolume, met name rechts frontaal, links occipitaal en de nucleus caudatus (het frontostriatale systeem, dopamine speelt hierin een belangrijke rol). ADHD heeft drie kenmerken: • Aandachtstekortstoornis (problemen met het werkgeheugen) • Impulsiviteit • Overbeweeglijkheid/hyperactiviteit Door hun gedrag is het risico om uitgestoten te worden groot en, als gevolg van hiervan, het risico om antisociaal gedrag te gaan vertonen groot (dus predisponeert ADHD voor de antisociale gedragsstoornis CD (conduct disorder, zie verderop). Voor ADHD is goede medicatie beschikbaar: Ritalin® (methylfenidaat). Dit remt de heropname van dopamine en noradrenaline.1 Zo’n 70% van de patiënten reageert hier goed op. De bijwerkingen van Ritalin® zijn mild en nemen vaak af in de loop van de tijd: hartkloppingen, een gejaagd gevoel, misselijkheid, minder eetlust, meer moeite met in- of doorslapen. In het begin kan milde euforie optreden, welke na een paar weken afneemt. Hoewel voor het ontstaan van depressie bij behandeling met methylfenidaat wordt gewaarschuwd, is hierover in de literatuur weinig te vinden. Depressie is bovendien een veel voorkomende comorbide stoornis bij ADHD, waardoor onderscheid naar oorzaak niet goed mogelijk is. Na uitwerken van de laatste dosis kan ‘s avonds zogenaamde rebound-ontremming optreden, met toename van hyperactiviteit, onrust, prikkelbaarheid of concentratievermindering.1 Het is een amfetamine-achtige stof en valt derhalve onder de opiumwet. Een mutatie in het dopamine transporter systeem is geassocieerd met ADHD. Dyslexie De prevalentie van dyslexie is 5% en komt 3× vaker voor bij mannen dan vrouwen. De kenmerken zijn: • Moeite met spellend leren lezen • Moeite met klankherkenning en klankanalyse • Spellingsproblemen • Problemen met begrijpend lezen Dyslectici gaan achter lopen in de klas en kunnen proberen dit te overschreeuwen, hierdoor kunnen ze uitgestoten worden door de groep en in een depressie raken. Bij een normaal mens is het planum temporale links groter dan rechts, in het planum temporale wordt taal geanalyseerd. Bij dyslectici is het planum temporale links niet vergroot ten opzichte van rechts. 17 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Kinderpsychiatrie (prof. dr. H. van Engeland) De ontwikkelingsstoornissen zoals in het vorige college beschreven hebben een aantal kenmerken: • Zeer sterke genetische component • Man:vrouw = 3-4:1 • Morfologische of functionele stoornissen van de hersenen • Vroeg ontstaan en persisteren gedurende het gehele leven Er is nog een drietal stoornissen dat hun oorsprong in de kinderleeftijd vindt, de internalizing en de externalizing disorders en schizofrenie. Deze stoornissen hebben een aanzienlijk minder sterke genetische component (maar deze is nog steeds aanwezig). Internalizing disorder Deze groep kenmerkt zich door het in zichzelf keren van het kind en vormt 20% van de patiënten die op de polikliniek kinderpsychiatrie worden gezien. Het komt 1-2× vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De kinderen presenteren zich met allerlei vage somatische klachten, angsten en depressies. De kinderen zijn geremd, verlegen en onzeker. Externalizing disorder Deze groep kenmerkt zich door het vertonen van verbaal en fysiek agressief en destructief gedrag van de patiënt naar de omgeving en andere personen. Deze groep vormt 40% van de patiënten die op de polikliniek kinderpsychiatrie worden gezien. Het komt 1,5× vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (de vrouwen zijn de laatste decennia bezig met een inhaalslag). ADHD is een risicofactor voor het ontwikkelen van een externalizing disorder (zie eerder). Pathogenese Proximale risicofactoren zijn life events die in het kinderleven zijn gebeurtenissen die zich afspelen vlak voor een stoornis zich openbaart. Life events zijn – voor het kind – schokkende gebeurtenissen (kat dood, vriendje verhuizen, zelf verhuizen, opa dood etc.). Vier of meer life events in ½ jaar is een sterke prikkel tot het ontwikkelen van stoornissen. Distale risico factoren zijn omgevingsfactoren die deel uitmaken van de situatie waarin het kind opgroeit (lichamelijk/geestelijk/seksueel misbruik, emotionele/materialistische verwaarlozing, kil klimaat binnen het gezin, prestatie gerichtheid van de ouders boven het – op dat moment – mogelijke niveau van het kind, disharmonieus gezin). Deze risicofactoren predisponeren voor het ontstaan van zowel internalizing als externalizing disorders. Als het kind ondanks dergelijke risico factoren geen stoornis ontwikkeld, spreekt men van ‘veerkracht’ (immuniteit). Onder andere de Dunedin-studie heeft aangetoond dat veerkracht genetisch bepaald is. Dit was een studie die 26 jaar lang kinderen vervolgde vanaf de geboorte. Men heeft zeer veel verschillende aspecten van het leven onderzocht, zoals de psychopathologie, life events, gezinssituatie en misbruik/mishandeling. In het bloed heeft met de MAO-a en 5HT (serotonine) gehalten bepaald. Hieruit bleek het volgende: een lage productie van het MAO-a enzyme (monoamino-oxidase, speelt een rol bij de afbraak van dopamine, serotonine en noradrenaline) met mishandeling levert in 80% van de gevallen agressief gedrag op, ergo, een actief MAO-a-systeem biedt bescherming (‘veerkracht’) tegen agressief gedrag. Dit wordt ook wel de gen-omgevingsinteractie genoemd. Van het serotonine-transportergen zijn er twee polymorfismen bekend, een 18 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 lange (veel aanmaak van het serotonine-transporter-enzym) en een korte (weinig aanmaak van het serotonine-transporter-enzym). Bij de patiënten met het korte gen bleek 70% van de depressieve en 40% van de suïcide patiënten te zitten. Schizofrenie heeft ook een erfelijke component, het catechol-o-methyl-transferase gen. Dit gen codeert voor een enzym dat een rol speelt in het dopamine metabolisme. Polymorfismen hiervan en het op vroege leeftijd gebruikt hebben van cannabis geven een 3× verhoogde kans op schizofrenie. Zelfstudie 1 Doel • • Uitingsvormen, etiologie en biologische determinanten van ontwikkelingsstoornissen. Inhoud: classificatie, klinische kenmerken, pathofysiologie en behandeling van ontwikkelingsstoornissen. Uitingsvormen, etiologie en biologische determinanten van psychotische stoornissen. Inhoud: classificatie, klinische kenmerken, pathosfysiologie en behandeling van psychotische stoornissen. Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur en beantwoordt vervolgens de onderstaande vragen. Deze vormen een leidraad bij het bestuderen van de opgegeven stof en dienen om voor uzelf te beoordelen of u de leerstof beheerst. Literatuur Verhulst F.C. e.a. (red.) Kinder- en Jeugdpsychiatrie-Psychopathologie. Hfst 4 en hfst 10. Vandereycken W. e.a. (red.). Handboek Psychopathologie. Deel I. Hfst 15. Vragen Ontwikkelingsstoornissen • Geef de karakteristieke symptomen die nodig zijn om de diagnose autisme te kunnen stellen. o Zie Tabel 11: Diagnostische criteria voor autisme (DSM-IV). Tabel 11: Diagnostische criteria voor autisme (DSM-IV) a. Aanwezigheid van ten minste zes symptomen zoals beschreven onder 1, 2 en 3, waarbij ten minste twee symptomen uit 1, een symptoom uit 2 en een symptoom uit 3. 1. Kwalitatieve tekortkomingen in sociaal interactief gedrag: • Opvallende tekortkomingen in het gebruik van meervoudig non-verbaal gedrag om sociale contacten te reguleren, zoals oogcontact, gezichtsuitdrukking, lichaamshouding en gebaren; • Slaagt er niet in relaties met leeftijdsgenoten te hebben; • Duidelijk gebrekkige uitdrukking van genoegen over andermans blijdschap • Geen sociaal-emotionele reciprociteit. 2. Kwalitatieve tekortkomingen in communicatief gedrag: • Vertraagde of totaal afwezige, ontwikkeling van spraak (niet vergezeld van pogingen dit te compenseren door alternatieve communicatiemethoden, zoals gebaren of mimiek); • In geval van adequate spraakontwikkeling een opvallende tekortkoming in het beginnen of 19 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 b. c. • onderhouden van een gesprek met anderen; • Stereotype en herhaald taalgebruik of idiosyncratisch taalgebruik; • Gebrek aan spontaan fantasiespel of sociaal imitatiespel 3. De aanwezigheid van beperkte, repetitieve en stereotype activiteiten, interesses of gedrag: • Totale geboeidheid door een of enkele stereotype en beperkte onderwerpen, die abnormaal is in intensiteit of focus; • Schijnbaar dwangmatig vasthouden aan specifieke niet-functionele handelingen of rituelen; • Stereotype en herhaalde lichaamsbewegingen (bijvoorbeeld vingerknippen of fladderen met de handen, maar ook complexe bewegingen met het hele lichaam); • Aanhoudende preoccupatie met het delen van voorwerpen. Retardatie of abnormaal functioneren in ten minste een van de volgende gedragsdomeinen, ontstaan voor de leeftijd van drie jaar: 1. sociale interactie; 2. sociaal communicatief taalgebruik; 3. symbolisch of verbeeldend spel. Kan niet benoemd worden als het syndroom van Rett of als desintegratieve stoornis van de kinderleeftijd. • • • • Wat zijn de overeenkomsten en wat zijn de verschillen tussen het autistisch syndroom en het syndroom van Asperger? o Het syndroom van Asperger omhelst een vorm van autisme bij normaal tot hoog begaafde kinderen, die tamelijk goed aangepast functioneren maar een eenzijdige en beperkte belangstellingssfeer (ruimtevaart, kastelen, topografie) hebben en die zich niet op empathische wijze in de ander kunnen verplaatsen, waardoor het samenspel met leeftijdsgenootjes overwegend in conflicten en in uitstoting eindigt. De stoornis wordt meestal pas na de kleuterleeftijd manifest; de kinderen hebben een goed ontwikkeld taalgebruik, maar het schoolse leren verloopt vaak moeizaam, omdat ze het niet goed verdragen een bepaalde werkwijze opgelegd te krijgen. Op dit moment neigt men ertoe het syndroom van Asperger als een aan autisme verwante stoornis bij normaal of hoogbegaafde kinderen te zien. Wat is het beloop en de prognose van het autistisch syndroom? Welke beloopspredictoren kent u? o 5-17% van de autistische personen bleek een voor hen bevredigend sociaal leven te leiden en functioneerde op school en werk redelijk (om goed te functioneren zijn deze personen wel aangewezen op speciaal werk), 61-74% van de autistische kinderen bleek een slechte prognose te hebben, ze waren niet in staat een zelfstandig bestaan te leiden. Ongeveer de helft van de autistische kinderen bleek in zwakzinnigeninstituten of psychiatrische ziekenhuizen te worden verpleegd. Des te hoger het IQ van het kind, des te beter de taalontwikkeling, des te beter de prognose. Wat is de niet-medicamenteuze behandeling van autisme? o De niet-medicamenteuze behandeling bestaat uit drie behandelingsdoelen: stimulering van de normale ontwikkeling, structurering van de omgeving en de behandeling van gedragsproblemen (angsten, paniekaanvallen, fobieën, agressiviteit/destructiviteit, driftbuien, hyperactiviteit, automutilatie, slaapstoornissen, enuresis etc.). Wat is de plaats van de medicamenteuze therapie bij de behandeling van autisme? o Voor autisme zelf zijn geen medicijnen beschikbaar, maar voor de eventuele bijkomende pathologie wel (ODD, CD, zie verderop). Welke psychofarmaca zijn gangbaar bij de behandeling van autisme en welk effect sorteren zij? o Soms worden neuroleptica voorgeschreven om ernstige agressiviteit of hyperreactiviteit te behandelen. Soms veroorzaakt deze medicatie ernstige motorische 20 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • stoornissen. De erfelijkheid bij autisme bedraagt negentig procent; op grond van welke gegevens is men tot deze conclusie gekomen? o Uit onderzoek bij families en eeneiige tweelingen (zie ook vraag 8). Wat is de differentiaal diagnose van autisme? o De differentiaal diagnose bestaat uit: Het syndroom van Asperger (zie vraag 2) Het borderline-syndroom van de kinderleeftijd - Lichte contactstoornissen, een eenzijdige belangstelling en een heftig fantasieleven dat het kind vaak volledig overspoelt. Typerend voor borderline is het hoge angstniveau, dat zich afwisselend in paniekaanvallen of diffusie angst manifesteert. De angsten zijn vaak primitief (bang om kapotgemaakt, verslonden of opgegeten te worden of via een wondje leeg te bloeden). Daarnaast komen obsessief en agressief gedrag en inflatoire grootheidsfantasieën voor. Deze stoornis wordt op dit moment als een aan autisme verwante stoornis gezien. Men spreekt ook van ‘multiple complex developmental disorders’ (MCDD). MCDD kinderen hebben, in tegenstelling tot autistische kinderen, op volwassen leeftijd een grote kans aan een schizofrene stoornis te gaan lijden. Tevens hebben deze kinderen een tamelijk goede taalontwikkeling, het onderscheidt tussen het syndroom van Asperger en MCDD is het hoge angstniveau. Mentale retardatie - De helft van de kinderen met een IQ van lager dan 50 vertoont dezelfde trias die ook gevonden wordt bij autistische kinderen: sociale contactstoornissen, taalontwikkelingsstoornissen en stereotype gedrag (ruim twee derde van de autistische kinderen is mentaal geretardeerd). Ontwikkelingsdysfasie - Ook bij kinderen met ontwikkelingsdysfasie (taalontwikkelingsstoornis) hebben een gestoorde taalontwikkeling. Kinderen met ontwikkelingsdysfasie gebruiken wel non-verbale communicatie, dit in tegenstelling tot autistische kinderen. Sensore defecten - Het sterk in zichzelf gekeerde gedrag van autistische kinderen en het niet reageren op geluidsprikkels, wat bij andere kinderen de aandacht zou trekken, doen nogal eens een gehoorstoornis vermoeden. Kinderen met een ernstige visusstoornis zijn hyporesponsief en vertonen nogal eens stereotype gedrag. Emotionele verwaarlozing - Zeer ernstig ondergestimuleerde en emotioneel verwaarloosde jonge kinderen kunnen op autisme gelijkend gedrag vertonen. Ze zijn vaak in zichzelf gekeerd en weinig alert op de sociale omgeving. Vaak is er sprake van een vertraagde spraakontwikkeling en kunnen ze urenlang geabsorbeerd worden door autostimulerende activiteiten (zoals wiegen en bonzen met het hoofd). Als deze kinderen in een stimulerend affectief klimaat worden geplaatst (bijvoorbeeld een pleeggezin) dan verdwijnt het op autisme gelijkende gedrag vrij snel. Een ander groot verschil is dat deze kinderen geen preoccupatie, hang naar constantheid of uitzonderlijke virtuoze 21 L.J. Westerman vaardigheden bezitten. Zie ook Tabel 12: Autisme. Samenvatting blok 2.6 Tabel 12: Autisme Onderscheid met Syndroom van Asperger • Borderline-syndroom van de kinderleeftijd Ontwikkelingsdysfasie Emotionele verwaarlozing Wetenschappelijke inzichten Biologische theorieën Vaak is er bij autisme sprake van lage intelligentie en een minder goede taalontwikkeling Bij autisme is er een gebrekkige taalontwikkeling en een geringe kans om op volwassen leeftijd aan een schizofrene stoornis te lijden Naast retardatie in taalontwikkeling is er bij autisme ook deviatie in taalgebruik en gestoorde non-verbale communicatie In stimulerend affectief klimaat verdwijnen symptomen van autisme niet; er zijn preoccupaties, hang naar constantheid of uitzonderlijke virtuoze vaardigheden bij autisme Genetische factoren Pre- en perinatale factoren Neurologische, neurobiochemische en psychofysiologische afwijkingen Cognitieve defecten in taalfunctie en informatieverwerking Stimulering normale ontwikkeling Structurering van de omgeving Behandeling van gedragsproblemen Gedragstherapie en medicamenteuze behandeling Psychologische theorieën Behandeling Verschillende strategieën • Wat is de epidemiologie van autisme? o Vier op de 10.000 kinderen lijden aan een autistisch syndroom (twintig op de 10.000 kinderen hebben een diffuse ontwikkelingsstoornis), jongens zijn drie- tot viermaal vaker aangedaan, bij meisjes is de stoornis vaak ernstiger dan bij jongens. Broertjes en zusje van autistische kinderen hebben een honderdmaal grotere kans ook aan een autistisch syndroom te lijden ten opzichte van kinderen zonder een broer of zus met autisme. 15% van de broers of zussen van autistische kinderen lijdt aan een taalontwikkelingsstoornis, leerstoornis of mentale retardatie. Eeneiige tweelingen hebben een zeer sterk verhoogde kans (91%) om beide autistisch te worden indien één van de twee het is. Ongeveer 30% van de autistische kinderen heeft neurologische afwijkingen (veelal betreft het mentaal geretardeerde kinderen). Autisme komt relatief veel voor bij kinderen die lijden aan rubella-embryopathie, tubereuze sclerose, neurofibromatose, stofwisselingsstoornissen, aminoacidopathieën en het syndroom van Möbius. 30% van de autisten krijgt gedurende zijn/haar leven ten minste één epileptisch insult (mentaal geretardeerde kinderen hebben een groter risico op een epileptisch insult). Psychotische stoornissen • Geef de karakteristieke symptomen die nodig zijn om de diagnose psychotische stoornis te stellen. o Er is een groot aantal psychotische stoornissen, in de DSM-IV zijn deze onderverdeeld in 8 groepen, te weten schizofrenie, schizofreniforme stoornis, schizoaffectieve stoornis, waanstoornis, kortdurende psychotische stoornis, gedeelde psychotische stoornis, psychotische stoornis als gevolg van een algemene lichamelijke aandoening en psychotische stoornis als gevolg van middelengebruik. Zie Tabel 13: Overzicht van belangrijke symptomen van schizofrenie, Tabel 14: 22 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 13: Overzicht van belangrijke symptomen van schizofrenie Formele denkstoornissen Incoherentie Ongewone associaties Onlogische verbanden Aangetast abstract denken Vertraging van het denken Perseveratie Inhoudelijke denkstoornissen Magisch denken Wanen: • Gedachte-inbrengen, -ontrekking of -uitzending • Beïnvloedingswaan • Betrekkingswaan • Paranoïde waan Waarnemingsstoornissen Hallucinaties Stoornissen in het gevoelsleven Affectieve vervlakking Aandachtsstoornissen Concentratieproblemen Bewegingsstoornissen Onrust en later apathie/initiatiefverlies Katatone symptomen Andere stoornissen in het gedrag Sociaal-terugtrekgedrag Gebrekkige zelfverzorging Inzicht en ziektebesef Nauwelijks of geen inzicht en ziektebesef Diagnostische criteria voor schizofrenie (DSM-IV), Tabel 15: Diagnostische criteria voor schizofreniforme stoornis (DSM-IV), Tabel 16: Diagnostische criteria voor schizoaffectieve stoornis (DSM-IV), Tabel 17: Diagnostische criteria voor waanstoornis (DSM-IV), Tabel 18: Diagnostische criteria voor een kortdurende psychotische stoornis (DSM-IV), Tabel 19: Diagnostische criteria voor gedeelde psychotische stoornis (DSM-IV). Zie ook Figuur 1: Beslisboom voor schizofrenie en andere psychotische stoornissen volgens de DSM-IV. Voor de rest van deze zelfstudie heb ik mij geconcentreerd op schizofrenie, dit is de meest ernstige stoornis van de psychosen en deze is het best beschreven in Vandereyken. De andere psychotische stoornissen lijken er, zowel in symptomatologie als behandeling, veel op, maar hebben een veel gunstiger prognose. Tabel 14: Diagnostische criteria voor schizofrenie (DSM-IV) a. Een maand lang (korter bij succesvolle behandeling) gedurende een groot deel van de tijd ten minste twee van de volgende symptomen (opmerking: de aanwezigheid van één symptoom volstaat als een waan bizar is of wanneer hallucinaties bestaan uit een stem die doorlopend commentaar geeft dan wel de vorm hebben van enkele stemmen die elkaar tegen spreken): 1. wanen 2. hallucinaties 3. ontregelde spraak 4. ontregeld of katatoon gedrag 5. negatieve symptomen. b. Sociaal functioneren: een groot deel van de tijd sinds het begin van de stoornis is het functioneren op gebieden als werk, de sociale contacten en de zelfverzorging aanzienlijk beneden het hoogste niveau dat bestond voordat de stoornissen begonnen. Als de stoornissen voor of tijdens de adolescentie, wordt het verwachte niveau van functioneren niet bereikt. c. Duur: gedurende ten minste zes maanden zijn er voortdurend tekenen van de stoornis. Er moet een actieve periode zijn geweest die voldoet aan de criteria onder a, al dan niet voorafgegaan of gevolgd door perioden met prodromale of restverschijnselen (in deze perioden zijn er alleen negatieve symptomen of enkele symptomen uit a in lichte vorm). d. Tijdens de actieve psychotische fase (criterium a) zijn er geen of hoogstens kortdurende, depressieve of manische perioden. 23 L.J. Westerman e. Samenvatting blok 2.6 De stoornis is niet ge gevolg van middelengebruik of van een lichamelijke aandoening. Tabel 15: Diagnostische criteria voor schizofreniforme stoornis (DSM-IV) a. Voldoet aan criteria a, d. en e. van schizofrenie. b. Een episode van de stoornis duurt minstens een maand, maar minder dan zes maanden (inclusief prodromale, actieve en restverschijnselen). 1. Gunstige prognostische kenmerken (ten minste twee van de volgende): 2. duidelijke psychotische symptomen binnen vier weken na de eerste tekenen van gedragsverandering; 3. verwardheid of desoriëntatie tijdens de psychose; 4. goed premorbide functioneren; 5. geen vervlakt affect. Tabel 16: Diagnostische criteria voor schizoaffectieve stoornis (DSM-IV) a. Een onderbroken ziekteperiode, waarin op enig moment gelijktijdig zowel een depressief of manisch syndroom als karakteristieke symptomen uit de actieve fase van schizofrenie (criterium a) aanwezig zijn geweest. b. In die periode zijn er minste twee weken geweest met wanen of hallucinaties zonder opvallende stemmingsstoornis. c. De depressieve of manische symptomen zijn een aanzienlijk deel van de tijd aanwezig. d. De stoornis is niet het gevolg van middelengebruik of van een lichamelijke aandoening. Typen: • Bipolair type: als er een manische episode is (of zowel manische als depressieve perioden). • Depressief type: als er alleen depressieve perioden zijn. Tabel 17: Diagnostische criteria voor waanstoornis (DSM-IV) a. Niet bizarre wanen (situaties betreffende die in werkelijkheid zouden kunnen voorkomen) gedurende minstens een maand. b. Er is nimmer voldaan aan criterium a van schizofrenie (dus hoogstens zeer kortdurende hallucinaties, ontregelde spraak, katatonie of negatieve symptomen). Gevoels- of reukhallucinaties zijn toegestaan mits passend bij de waan. c. Afgezien van de uitingen van de waan geen opvallende gedragsstoornissen. d. Als er depressieve of manische perioden zijn geweest, duurden ze relatief kort. e. De stoornis is niet het gevolg van middelengebruik of een lichamelijk aandoening. Tabel 18: Diagnostische criteria voor een kortdurende psychotische stoornis (DSM-IV) a. Ten minste een van de volgende symptomen: 1. wanen; 2. hallucinaties; 3. ontregelde spraak; 4. ernstig ontregeld of katatoon gedrag; 5. Opmerking: een symptoom mag niet meegeteld worden als het in de cultuur een geaccepteerde reactie is. b. De stoornis duurt minstens een dag en niet langer dan een maand, met terugkeer tot het oude niveau van functioneren. c. Geen volledig ontwikkelde stemmingsstoornis of schizofrenie en niet het gevolg van middelengebruik of een lichamelijke aandoening. Tabel 19: Diagnostische criteria voor gedeelde psychotische stoornis (DSM-IV) a. Er ontwikkeld zich een waan bij iemand die een nauwe relatie heeft men een of meer andere mensen, die al een waan hebben (heeft). b. Inhoudelijk komen de wanen overeen. c. De verschijnselen passen niet bij een andere psychotische stoornis en zijn niet het gevolg van middelen gebruik of een lichamelijke aandoening. 24 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Figuur 1: Beslisboom voor schizofrenie en andere psychotische stoornissen volgens de DSM-IV Zijn er somatische aandoeningen die de psychotische symptomen kunnen verklaren? Ja Psychotische stoornis door een somatische aandoening Nee Is er sprake van gebruik van een middel (bijvoorbeeld drugs) dat de psychotische symptomen kan verklaren? Ja Psychotische stoornis door een middel Nee Zijn er symptomen van schizofrenie, die tenminste een maand duren? Ja Is er eveneens sprake van een depressieve of manische periode? Nee Ja Ja Ja Is de totale duur van de stemmingspisodes kort vergeleken met de duur van de symptomen van schizofrenie? Duur tenminste zes maanden Schizofrenie Nee Schizofrenieforme stoornis Nee Nee Is er tenminste 2 weken sprake van wanen of hallucinaties zonder een duidelijke stemmingsstoornis? Ja Schizoaffectieve stoornis Nee Stemmingsstoornis met psychotische kenmerken Ja Zijn er niet-bizarre wanen die tenminste een maand duren? Ja Is de totale duur van de stemmingsepisoden kort vergeleken met de duur van de waanperioden? Nee Komen de wanen alleen voor tijdens stemmingsepisoden? Ja Nee Is het gedrag (behalve de wanen) ernstig ontregeld? Ja Nee Waanstoornis Is de duur langer dan een dag, maar korter dan een maand? Nee Niet nader gespecificeerde of atypische psychose Ja Kortdurende psychotische stoornis 25 L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 • • • • Geef aan wanneer je kan spreken van schizofrenie. Zie Tabel 14: Diagnostische criteria voor schizofrenie (DSM-IV). o Positieve symptomen zijn symptomen die er niet zouden moeten zijn (wanen, hallucinaties, incoherenties), negatieve symptomen zijn het ontbreken van gedragingen of belevingen die wel normaal zijn (bijvoorbeeld affectieve vervlakking, sociaal terugtrekgedrag, apathie, initiatiefverlies en spraakarmoede). De negatieve symptomen ontstaat vaak na verloop van tijd en zijn bij chronische patiënten het duidelijkst. Wat is het beloop en de prognose van een psychotische stoornis? o Het beloop van schizofrenie: bij ongeveer een kwart van de patiënten verdwijnt de symptomatologie over langere perioden volledig, de rest blijft kampen met matige tot ernstige psychotische symptomen. Zelden komt het voor dat een patiënt in een permanenten psychotische toestand terecht komt. Na verloop van tijd gaan de negatieve symptomen overheersen. Circa 10% van de patiënten met schizofrenie overlijdt aan suïcide. Zelfs als de psychotische symptomatologie verdwijnt blijft het sociaal functioneren van de patiënten vaak aanzienlijk onder de maat, ongeveer ¾ houdt restverschijnselen. Het verloop is het ongunstigst van alle psychiatrische stoornissen. o De prognose van schizofrenie: veel schizofrenen gebruiken drugs, dit is prognostisch ongunstig: deze interfereren met de medicatie, beïnvloeden het beloop negatief en verhogen het recidiefrisico. Indicatoren voor een slechte prognose zijn het geleidelijk ontstaan van schizofrenie, het ontbreken van factoren die aanleiding kunnen vormen, het begin op jonge leeftijd, een slechte premorbide sociale en psychoseksuele aanpassing, negatieve symptomen (zoals affectieve vervlakking en sociaal isolement), het ontbreken van affectieve symptomen (vooral depressiviteit) en het familiair voorkomen van schizofrenie. Wat is de plaats van medicamenteuze therapie bij de behandeling van een psychotische stoornis? o Veruit de belangrijkste biologisch-georiënteerde behandeling wordt gevormd door de antipsychotische medicijnen. Wat is de plaats van een psychotherapeutische interventie en aan welke denk je? o Individuele psychotherapie heeft geen zin. Een steunende en structurerende begeleiding is effectiever. De laatste jaren wordt er gebruikgemaakt van ‘symptoommanagement’, dat wil zeggen dat er in samenwerking met de patiënt en de behandelaar gezocht wordt naar methoden die de ernst van de psychotische symptomen verminderen. Dit wordt ook wel aangeduid als cognitieve gedragstherapie. Ook worden patiënten behandeld met sociale-vaardigheidstraining. Hierbij wordt de patiënt getraind in het zich beter handhaven binnen sociale contacten. Welke psychofarmaca zijn gangbaar bij de behandeling van een psychotische stoornis en welke effecten hebben zij? o Antipsychotica, er is een aantal verschillende generaties. Van de eerste generatie worden haloperidol, zuclopentixol en pimozide gegeven, nieuwere middelen met minder extrapiramidale bijwerkingen zijn olanzapine, risperdon, quetiapine en ziprasidon. Bij een depressie kunnen antidepressiva gegeven worden. Het recidief risico is van een psychotische episode bij een patiënt met schizofrenie is hoog, zeker 26 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • als de voorgeschiedenis al meer psychotische perioden vermeldt. Hierdoor wordt vaak een onderhoudsdosis antipsychotica gegeven, hetzij oraal of in depotvorm. Na de eerste psychose wordt gedurende een jaar een onderhoudsdosis gegeven. Na de tweede psychose wordt vijf jaar lang een onderhoudsdosis gegeven. Bijwerkingen van antipsychotica worden onderverdeeld in algemene en neurologische, algemene zijn sedatie, hypotensie, icterus (chloorpromazine, herstelt spontaan), agranulocytose (zeldzaam, bij clozapine), allergische of fotosensitieve huidreacties, endocriene bijwerkingen (gynaecomastie, galactorroe en ejaculatiestoornissen) en soms gewichtstoename. De neurologische bijwerkingen zijn meestal de meest belastende en meest voorkomende bijwerkingen, deze kunnen zijn acute dyskinesie en acute dystonie, onwillekeurige bewegingen van de tong, lippen en soms andere delen van het lichaam, spasmen en krampachtige bewegingen (meestal in het hoofd-halsgebied maar ook elders in het lichaam, de behandeling hiervan bestaat uit antiParkinsonmiddelen. De meest voorkomende extrapiramidale bijwerkingen staan bekend als parkinsonisme, dit zijn symptomen als bij de ziekte van Parkinson: rigiditeit van de spieren, akinesie, maskergelaat, schuifelende gang, tremoren, speekselvloed en andere autonome verschijnselen. Deze bijwerkingen komen vaak voor en beginnen meestal na de eerste week. In eerste instantie wordt een dosisverlaging toegepast, maar als het nodig is kunnen ook anti-Parkinsonmiddelen gegeven worden. Een andere neurologische bijwerking is acathisie, een subjectief gevoel van rusteloosheid dat leidt tot bewegingsdrang. Tardieve dyskinisie is een laat optredende, maar ernstige bijwerking, het zijn onwillekeurige bewegingen die vaak pas na jaren van gebruik van klassieke antipsychotica optreden. Voorbeelden zijn kauw-, smak- en tongbewegingen. Een zeldzame maar gevaarlijke bijwerking is het maligne neurolepticasyndroom, dit beeld ontwikkeld zich snel na aanvang van de behandeling. De centrale verschijnselen zijn hyperthermie, tachycardie, zweten rigiditeit, hypertonie en dystonieën en bewustzijnsstoornissen. Complicaties als cardiale, pulmonale of nierinsufficiëntie, maar ook rhabdomyolyse, kunnen optreden. De behandeling bestaat uit het direct staken van de antipsychotica, herstel van de vochtbalans en temperatuur en toediening van dantroleen en/of bromocriptine. Wat is er bekend over de invloed van erfelijkheid en omgevingsfactoren? Kun je van de laatste enkele voorbeelden geven? o De kans dat iemand schizofrenie ontwikkeld is iets kleiner dan 1%. Bij eerstegraads familieleden is het risico om schizofrenie te ontwikkelen vijf tot vijftien maal hoger dan in de gewone bevolking. Er zijn aanwijzingen dat cerebrale aandoeningen, optredend gedurende de zwangerschap of tijdens de geboorte, een rol spelen bij de ontwikkeling van sommige vormen van schizofrenie (zuurstofgebrek en virusinfecties). Er is een viertal sociale risicofactoren die een rol zouden kunnen spelen bij schizofrenie, te weten cognitief verwarrende omgevingen (hierbij wordt vooral gedacht aan verwarrende communicatie in het gezin of elders), emotioneel kritische of opdringerige omgevingen (een hoog EE-niveau (expressed emotion, de mate waarop kritiek wordt geleverd op de patiënt en de mate van overbetrokkenheid met de patiënt) is niet noodzakelijkerwijs beperkt tot het gezin waarin een patiënt met schizofrenie verblijft, ook de buurt de huisgenoten in een pension of zelfs de verpleegkundige bejegening op een afdeling kunnen emotioneel belastend zijn), omgevingen die in algemene zin te hoge eisen stellen aan het sociale functioneren (hierbij gaat het vooral om vaardigheden in het inter-persoonlijke contact, 27 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • beperkingen op dit gebied kunnen bijvoorbeeld een beroepsniveau, waarvoor de intellectuele kwaliteiten ruimschoots voorhanden zijn, onrealistisch maken) en bedreigende of demoraliserende omgevingen (het ontbreken van veiligheid, bescherming en sociale steun, de marginale sociale positie van veel niet-opgenomen chronische patiënten kan hen gemakkelijk in dergelijke omstandigheden brengen). Wat is de differentiaal diagnose van psychose (in het bijzonder schizofrenie)? o De definitie van een psychotische stoornis is dat deze niet het resultaat is van middelengebruik of een lichamelijk aandoening. Mogelijke aandoeningen die symptomen kunnen laten zien die vergelijkbaar zijn met psychotische symptomen zijn temporale epilepsie, infecties van het centraal zenuwstelsel, degeneratieve ziekten als de ziekte van Huntington en de ziekte van Wilson, demyeliniserende aandoeningen zoals multipele sclerose, cerebrovasculaire aandoeningen als subarachnoïdale bloeding en subduraal haematoom, endocriene afwijkingen (bijvoorbeeld de ziekte van Addison en hypo- of hyperthyreoïdie), autoimmuunziekten (bijvoorbeeld lupus erythematodes), systeemziekten (bijvoorbeeld uraemie, hepatische encephalopathie) en deficiënties (bijvoorbeeld thiamine en foliumzuur). Bepaalde stoffen (LSD, mescaline, amfetaminen, cocaïne, antidepressiva, anti-Parkinson-middelen). Werkgroep 1 Doel Doel van deze werkgroep is kennis te nemen van de klinische kenmerken van de verschillende ontwikkelings- en psychotische stoornissen en van de etiologie en de pathogenese van deze stoornissen. Werkwijze Voor dit onderdeel verdelen de studenten zich over twee subgroepen. De ene groep behandelt de ontwikkelingsstoornissen en de andere de psychotische stoornissen. Tijdens het eerste uur van de werkgroep bekijken alle studenten de videopresentatie van beide ziektebeelden. Vervolgens buigt elke subgroep zich over de vragen bij het eigen thema. Tijdens het tweede uur van de werkgroep presenteert iedere subgroep zijn bevindingen aan de andere. Voor de subgroep ontwikkelingsstoornissen Inhoud: kennismaking met de ontwikkelingsstoornissen. We kunnen de volgende ontwikkelingsstoornissen onderscheiden: pervasieve ontwikkelingsstoornissen (autisme) en de specifieke ontwikkelingsstoornissen (taalontwikkelingsstoornis c.q. leesstoornis). Opdracht Na de videobanden gezien te hebben wordt van u gevraagd om per videovignet in onderling overleg de volgende vragen te beantwoorden Band Autisme • Wat is de kwaliteit van het contact tussen kind en onderzoeker (moeder)? Let op 28 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • • oogcontact, op wijzen en op gezamenlijkheid (dit woord bestaat eigenlijk niet, liever een ander woord). o Autistische kinderen lijden aan een onvermogen om sociaal-emotionele signalen van anderen adequaat te interpreteren, wat leidt tot afwezige of onvoldoende reactie op de emoties en gedragingen van andere mensen. Zelf zenden ze ook nauwelijks emotionele signalen uit. Het hechtingsgedrag tussen kind en ouder kon niet of op een gestoorde manier zeer vertraagd tot stand. Het kind imiteert anderen niet in hun gedrag. Contacten met leeftijdsgenoten komen niet tot stand, ze worden echter zelden gepest. In de pubertijd ontstaat vaak wel een behoefte aan contact, maar dit zal slechts zelden lukken. Wat vindt u van het taalgebruik van dit kind: leeftijdsadequaat of niet? o Ongeveer de helft van de autistische kinderen komt nooit tot een actief spraakgebruik. Als de spraakontwikkeling op gang komt, is dit meestal vertraagd en gebruikt het kind allerlei eigenaardigheden, onrijpheden en afwijkingen. Autistische kinderen gebruiken geen of abnormale non-verbale communicatie (geen oogcontact, gelaatsuitdrukkingen, lichaamshoudingen en gebaren). Er is een opvallende afwezigheid van fantasiespel (ze hebben weinig belangstelling voor verhalen over denkbeeldige gebeurtenissen). De kinderen herhalen soms direct wat tegen hen gezegd wordt met dezelfde intonatie (echolalie) of blijven dit herhalen (‘delayed echolalia’). Ze kunnen ook over zichzelf blijven spreken in de tweede of derde persoon. Neologismen (samenvoegingen van bestaande woorden die voor het kind een geheel eigen betekenis hebben) komen ook voor. Intelligente kinderen lijken te kunnen spreken met een redelijk grammaticaal en syntactisch niveau, maar ze spreken meer tegen iemand dan met iemand en gaan niet in (merken niet) op de rol van de persoon met wie ze een gesprek voeren. Wat vindt u van de taalmelodie (prosodie (toon, ritme en stembuigingen)) bij dit kind? o Deze is bij autistische kinderen vlak, robotachtig en monotoon, tevens spreken ze vaak constant op een hoge toon. Hebt u stereotypieën waargenomen? Beschrijf welke. o Bij grote opwinding, zowel vreugde, verdriet als frustraties ontstaat een geagiteerd fladderen met de handen, waarbij de armen in flexie, de ellebogen in abductie en de vingers in hyperextensie worden gehouden. Vaak ook nemen de kinderen steeds terugkerende, merkwaardige en verwrongen houdingen aan. Een deel van de motorische activiteit heeft de functie van zelfstimulatie. Het kind kan minutenlang geabsorbeerd zijn in een ritmisch heen en weer bewegen van romp en hoofd, dan wel voortdurend om zijn eigen as tollen. Bij mentaal geretardeerde autistische kinderen komt ook automutilatie voor. Er is een aanhoudende preoccupatie met delen van voorwerpen in plaats van het gehele voorwerp. De preoccupatie kan ook betrekking hebben op het voortdurend bij zich moeten hebben van bepaalde voorwerpen. Verandering van de omgeving kan leiden tot heftige driftbuien (bijvoorbeeld na het opnieuw inrichten van een voor het kind bekende kamer). Sommige handeling moeten steeds volgens vaste patronen worden verricht. Er is slechts een beperkte belangstelling voor sommige dingen. Slecht bepaalde dingen wekken de interesse, in de loop der tijd treedt een verandering van voorkeursvoorwerpen op. Bij intelligente autistische kinderen kan de preoccupatie ook in het denkleven worden teruggevonden. Soms blijken deze kinderen een welhaast fabelachtige kennis te 29 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • Tabel 20: Overzicht van een aantal belangrijke karakteristieken van autisme emotionele signalen van anderen te interpreteren en zelf uit te zenden Kwalitatieve tekortkomingen sociaal interactief gedrag Onvermogen sociaal Kwalitatieve tekortkomingen in Gebrekkige, vertraagde of uitblijvende taalontwikkeling en reciprociteit communicatief gedrag tussen de gesprekspartners ontbreekt Beperkte, repetitieve en stereotype Herhaalde lichaamsbewegingen en handeling, aanhoudende preoccupatie met activiteiten, interesses en gedrag delen van voorwerpen, beperkte belangstelling voor dingen in de wereld Afwijkende reacties op sensore Nu eens veel te heftige, dan weer veel te geringe reacties op prikkels uit de stimulatie omringende wereld Afwijkende emoties Extreme angst voor dingen of gebeurtenissen waar een ander kind helemaal niet angstig voor is Een opvallend gebrek aan angst voor reële gevaren Afwijkingen in eet-, drink- en Veel of juist weinig eten en drinken Slaapstoornissen slaappatroon Stoornissen in de regelmaat van de Functieontwikkeling verloopt minder soepel en niet in een voorspelbare ontwikkelingsgang volgorde Afwijkingen in de cognitieve Mentale retardatie met soms opvallende begaafdheid op een deelgebied van ontwikkeling het cognitief functioneren bezitten over het binnen hun preoccupatie vallende gebied (‘specific intererest’). Bij de verwerving van deze kennis laat het kind zich echter nauwelijks begeleiden. Wat voor andere afwijkende reacties kan een autistisch kind vertonen? o Zie ook Tabel 20: Overzicht van een aantal belangrijke karakteristieken van autisme. De reacties op prikkels (visueel, auditief, vestibulair, sensibel) uit de omgeving kunnen soms te heftig en soms veel te gering zijn. Vaak is het kind zeer lastig te bedaren als het eenmaal overstuur is door een prikkel. Autistische kinderen kunnen extreem angstig zijn voor situaties die gewone kinderen niet als angstig ervaren. Dit kunnen dingen, cijfers, kleuren etc. zijn. Zo’n angst gaat gepaard met paniekreacties en driftbuien. De angst kan plots weer verdwenen zijn, maar kan ook enkele dagen tot weken aanhouden (vaak in de vorm van gegeneraliseerde angst, nervositeit, gespannenheid, motorische onrust en slaapstoornissen). Vaak is de angst voor reële gevaren afwezig. Sommige autistische kinderen hebben een weerzin tegen het kauwen van vast voedsel, vloeibaar voedsel wordt wel tot zich genomen. Ook komen episoden van vraatzucht (veel drinken of juist wekenlang geringe eetlust) voor, deze gaan vaak gepaard met slaapstoornissen. De kinderen ontwikkelen zich niet in het normale voorspelbare ritme. Ook komt het voor dat het kind in een gebied al heel ver ontwikkeld is, terwijl een ander gebied sterk achterblijft. Vaak lijkt het alsof de kinderen het in één keer goed doen. • • • Zijn er opvallende uiterlijke kenmerken aan dit kind waar te nemen? Beschrijf welke. o Kinderen met autisme vertonen vaker ‘minor physical anomalies’ zoals misvormde oren, hypertelorisme (ver uiteen staande ogen) en een grote schedelomtrek. Hoe schat u het intellectueel niveau (IQ) van functioneren van dit kind? o Twee derde van de autistische kinderen is mentaal geretardeerd, een aantal van hen blijkt echter in een bepaald gebied buitengewoon goed te zijn. De kinderen zijn goed in taken waarin ze iets moeten doen (preformale taken), maar slecht in taken waarbij een beroep wordt gedaan op inzicht in taal (verbale taken). Welke prognose heeft dit kind? o 5-17% van de autistische personen bleek een voor hen bevredigend sociaal leven te leiden en functioneerde op school en werk redelijk (om goed te functioneren zijn deze personen wel aangewezen op speciaal werk), 61-74% van de autistische kinderen 30 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 bleek een slechte prognose te hebben, ze waren niet in staat een zelfstandig bestaan te leiden. Ongeveer de helft van de autistische kinderen bleek in zwakzinnigeninstituten of psychiatrische ziekenhuizen te worden verpleegd. Des te hoger het IQ van het kind, des te beter de taalontwikkeling, des te beter de prognose. Voor de subgroep psychotische stoornissen Inhoud: kennismaking met psychotische stoornissen. Opdracht Bestudeer de gepresenteerde casus op video en beantwoord in onderling overleg de volgende vragen Band Psychose • In hoeverre zijn er psychotische symptomen (hallucinaties; zo, ja welke vorm/wanen; zo ja, welke vorm) bij deze patiënt aanwezig? Welke symptomen komen in de anamnese naar voren welke niet direct zichtbaar zijn in het gesprek? o Zie Tabel 13: Overzicht van belangrijke symptomen van schizofrenie en Tabel 14: Diagnostische criteria voor schizofrenie (DSM-IV). Is er sprake van co-morbiditeit, is er sprake van een afwijkende stemming? o Bij de schizoaffectieve stoornis komen afwijkende stemmingen voor. Zie Tabel 16: Diagnostische criteria voor schizoaffectieve stoornis (DSM-IV). Bij de andere psychotische stoornissen komen ze als co-morbiditeit voor, maar niet als deel van de psychotische stoornis. Is er sprake van ziekte-besef en/of ziekte-inzicht bij patiënt? o Bij schizofrenen is er geen ziekte-besef of ziekte-inzicht. Zijn er aanwijzingen voor erfelijke-familiaire risico’s? En omgevingsrisico’s? o Zie zelfstudie 1, vraag 7. Welke behandeling krijgt patiënt? Welke behandeling (medicamenteus en psychotherapeutisch) zou patiënt volgens de behandelingsrichtlijnen moeten hebben? o Zie zelfstudie 2, vraag 4, 5 en 6. Kun je iets zeggen over de prognose/herhalingsrisico van deze patiënt? o Zie zelfstudie 1, vraag 3. • • • • • Afronding De antwoorden van alle vragen met betrekking tot de zelfstudieopdrachten zijn te vinden in de desbetreffende hoofdstukken van Vandereycken e.a. (2000) Zelfstudie 2 Doel Het verwerven van inzicht in de uitingsvormen en de biologische en psychologische determinanten van stemmingsstoornissen en angststoornissen. Werkwijze Bestudeer de definities en inleidende teksten in de aangegeven literatuur. Neem kennis van de 31 L.J. Westerman hieronder beschreven twee casussen en beantwoordt de vragen. Samenvatting blok 2.6 Casus 1 Op uw spreekuur komt Noelle, 13 jaar, samen met haar moeder. Moeder vertelt dat zij altijd al een meisje geweest is dat zich snel zorgen maakt maar dit is de laatste 4 maanden veel erger geworden. Als haar ouders weggaan is ze bang dat hun iets overkomt, ze denkt al snel dat ze aan een bepaalde ziekte lijdt en is erg bang dat ze op school een modderfiguur zal slaan en dat ze toetsen en schriftelijke overhoringen zal verprutsen. De laatste twee maanden heeft ze vaak last van hoofdpijn, buikpijn en vermoeidheid, waardoor ze regelmatig thuis blijft van school. Ze slaapt moeilijk in en vraagt vaak of moeder bij haar komt zitten tot ze in slaap gevallen is. Ze lijdt nogal onder deze verschijnselen en is de laatste week erg prikkelbaar. Ze wordt thuis snel en vaak boos en neigt ertoe zich terug te trekken. Als u Noelle zelf probeert te ondervragen over deze klachten, stelt ze zich vrij afwerend op: ze bloost nogal, praat onduidelijk en geeft alleen maar korte antwoorden op uw vragen. Bovendien kijkt ze regelmatig vragend naar moeder die het gesprek dan overneemt. U wordt er een beetje moe van en dreigt nogal geïrriteerd te raken: uw spreekuur loopt immers uit… Vragen bij de casus • • Lijdt dit meisje aan een angststoornis, zo ja, waarom; zo nee, waarom niet? o Ja, ze is voortdurend bang en heeft lichamelijke klachten die duiden op spanning. Indien er sprake is van een angststoornis, van welk(e) type(n) dan? Waarom? o Gegeneraliseerde angststoornis (er is één probleem met deze diagnose in dit geval, ze lijdt er nog niet 6 maanden aan). Ze is bang te lijden aan een ziekte, een overhoring te verprutsen en dat haar ouders iets overkomt. Verder heeft ze er lichamelijke klachten van (hoofdpijn, buikpijn, vermoeidheid, slaapt lastig in en is erg prikkelbaar) en lijdt haar dagelijks functioneren er onder (ze blijft regelmatig thuis van school). Zie Tabel 21: Algemene angststoornis. Bij de algemene angststoornis is de angst steeds aanwezig en niet alleen beperkt tot situaties waarin sprake is van een scheiding van ouders of andere belangrijke personen Bij de algemene angststoornis is sprake van bezorgdheid en tobberijen Angst en bezorgdheid zijn bij de algemene angststoornis niet het gevolg van een akelige gebeurtenis en kunnen langer duren dan zes maanden Gedragsinterventies: exposure, ontspanningsoefeningen, rollenspel Cognitieve interventies: identificeren en veranderen angstige gedachten; leren herkennen van lichamelijke reacties op angst Tabel 21: Algemene angststoornis Onderscheid met Separatieangststoornis Aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit Aanpassingsstoornis met angstige stemming Behandeling Gedragstherapie • Zijn er nog aanwijzingen voor andere psychiatrische stoornissen? o Het blozen kan duiden op een sociale fobie. 32 L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 Begrijpt u waarom dit meisje zo ‘onaardig’ doet? Welke psychologische mechanismen zouden hieraan ten grondslag kunnen liggen? o Ze is verlegen en vindt het naar om voor haar probleem uit te komen. Algemene vragen • Wat is de prevalentie van klinisch relevante angststoornissen, (in het algemeen), bij kinderen en jongeren? o Er is een aantal angststoornissen die voorkomen bij kinderen, deze zijn de separatieangststoornis, schoolfobie, algemene angststoornis, sociale fobie, enkelvoudige fobie en de dwangstoornis/obsessieve-compulsieve stoornis. Wat zijn de symptomen van een separatieangststoornis? o Zie Tabel 22: Diagnostische criteria voor separatieangststoornis (DSM-IV). • Tabel 22: Diagnostische criteria voor separatieangststoornis (DSM-IV) a. Gezien de leeftijd overdreven en buitensporige angst gescheiden te worden diegenen aan wie het kind gehecht is, zoals blijkt uit ten minste drie verschijnselen: 1. voortdurende bezorgdheid over mogelijk kwaad dat ouders of andere voor het kind belangrijke mensen kan overkomen; 2. voortdurende en overdreven bezorgdheid dat een rampzalige gebeurtenis het kind zal scheiden van een voor hem belangrijk persoon, bijvoorbeeld verdwalen, ontvoerd worden; 3. hardnekkige tegenzin of weigering naar school of elders te gaan uit angst gescheiden te worden van de ouders; 4. hardnekkig en overdreven bang zijn of zelfs weigeren om alleen te zijn; 5. hardnekkige tegenzin of weigering te slapen of ergens te logeren zonder de ouders of een van hen; 6. terugkerende nachtmerries over gescheiden worden; 7. lichamelijke klachten zodra er van scheiding sprake zou kunnen zijn; 8. drift- of huilbuien zodra er van scheiding sprake is. b. Duur ten minste vier weken c. Begin vóór het achttiende jaar d. De aandoening veroorzaakt een belangrijke verstoring in het sociaal of beroepsmatig functioneren, op school of op andere belangrijke gebieden. • • • Lichamelijke symptomen zijn verschijnselen van spanning, overgeven, misselijkheid en hoofd- en buikpijn. Waarom is het zo belangrijk deze symptomen te wegen tegen het licht van de ontwikkelingsfase, waarin het kind zich bevindt? o Elk jong kind heeft een zekere mate van scheidingsangst. Er is alleen sprake van een scheidingsangststoornis als de angst niet past bij het ontwikkelingsniveau waarop het kind zich bevindt. Bij welke angststoornis is gunstig effect van serotonerge antidepressiva bij kinderen/jeugdigen aangetoond? o In de behandeling van de scheidingsangststoornis is geen plaats voor medicijnen, er is geen effect aangetoond. Bij de paniekstoornis is effect aangetoond van antidepressiva en benzodiazepinen, hoewel het effect van exposure (het blootstellen aan de situaties die angst inboezemen) groter is. Antidepressiva hebben de voorkeur, zij veroorzaken geen afhankelijkheid. Met name bij de antidepressiva vormt terugval een probleem. Bij de dwangstoornis worden seretonerge antidepressiva voorgeschreven, dit heeft een significante klachtenreductie als gevolg. Bij het staken van de medicatie keren de klachten vaak terug. Ook hier is cognitieve gedragstherapie effectiever dan medicamenteuze therapie. Toch is ook hierbij cognitieve gedragstherapie de behandeling van eerste keus, waarom? o 33 L.J. Westerman o Samenvatting blok 2.6 • Tabel 23: Diagnostische criteria voor gegeneraliseerde angststoornis (DSM-IV) a. Excessieve angsten en een tobberige bezorgdheid over meerdere levensomstandigheden (bijvoorbeeld werkof schoolprestaties). Dagen met klachten zijn in de meerderheid. De aandoening moet minstens zes maanden bestaan. b. De patiënt heeft moeite de tobberijen onder controle te houden. c. De angsten zijn verbonden met ten minste drie van de volgende zes klachten: • Rusteloosheid; • Snelle vermoeibaarheid; • Concentratieproblemen; • Prikkelbaarheid; • Spierspanningsklachten; • Slaapstoornissen. d. Indien een andere as-I-stoornis aanwezig is, beperkt zich de inhoud van de angst en het tobben niet tot die diagnose (bijvoorbeeld de angst en bezorgdheid voor een paniekaanval). e. De klachten verstoren in ernstige mate het dagelijks functioneren. f. De klachten zijn geen direct gevolg van drugs, medicatie of een lichamelijke ziekte (bijvoorbeeld hyperthyreoïdie) en niet alleen voorkomend tijdens een andere psychiatrische stoornis. Van psychofarmaca kan de patiënt afhankelijk worden (bij benzodiazepinen) en bij het staken van de therapie kan de stoornis terugkomen. Bij cognitieve gedragstherapie wordt de verkeerde gedachte die leidt tot de angst aangepakt, waardoor het denkpatroon veranderd wordt. Hierdoor is de kans groter dat de patiënt werkelijk van zijn stoornis afkomt. Vaak wordt bij psychiatrische ziektebeelden zowel cognitieve gedragstherapie als psychofarmaca toegepast. Bij de gegeneraliseerde angststoornis gaat het om buitensporige angst en bezorgdheid. Kunt u vijf voorbeelden van buitensporige ‘zorgen’ bij een 8-jarig meisje bedenken (probeer voordat u in de literatuur kijkt met elkaar zoveel mogelijk voorbeelden te bedenken)? o Zie Tabel 23: Diagnostische criteria voor gegeneraliseerde angststoornis (DSM-IV). • De gegeneraliseerde angststoornis (GAS) komt veel voor, de prevalentie is ongeveer 5%. De diagnose wordt pas gesteld als er geen sprake is van een paniekstoornis, fobische stoornis, dwangstoornis of posttraumatische stressstoornis. GAS komt veel voor in combinatie met lichamelijke aandoeningen (bijvoorbeeld van het centraal zenuwstelsel (migraine, tumoren, delirium, epilepsie), hartaandoeningen (angina pectoris, ritmestoornissen), stoornissen van de ademhaling, stoornissen van het endocriene systeem (hyper- en hypothyreoïdie, tumoren van het pancreas en bijnier), verslavingen (cafeïne, misbruik na stimulantia en hallucinogene middelen) en als gevolg van onttrekking aan psychofarmaca. Veel voorkomende angsten bij kinderen zijn harde geluiden, weggaan van ouders, vreemde mensen, vreemde voorwerpen, duisternis, alleen zijn, honden, spinnen, slangen, geesten, monsters, spoken, rovers, kidnappers, lichamelijk letsel, dood, school, schoolprestaties en sociale situatie (bijvoorbeeld uitgelachen worden). De behandeling bestaat uit exposure. Wat is de differentiaal diagnose van de separatieangststoornis? o Algemene angststoornis De angst bij een algemene angststoornis is niet specifiek gericht op het scheiden van belangrijke personen uit de omgeving en de angst is vrijwel continue aanwezig. o Autisme en aan autisme verwante stoornissen Bij deze stoornissen komt ook de angst om verlaten voor, maar maakt deze deel uit van de stoornis. o 34 L.J. Westerman o o Samenvatting blok 2.6 Tabel 24: Separatieangststoornis Onderscheid met Algemene angststoornis Paniekstoornis met agorafobie o Paniekstoornis met agorafobie Niet de angst om verlaten te worden staat op de voorgrond, maar de angst om een paniekaanval te krijgen. Depressie Depressieve gevoelens zijn vaak het gevolg van een separatieangststoornis. Wanneer de angst zo ernstig is dat wordt voldaan aan de criteria voor de dysthyme stoornis of een depressie in engere zin, moeten deze diagnosen ook worden gesteld, naast de separatieangststoornis. Zie ook Tabel 24: Separatieangststoornis. Bij de separatie angststoornis is de angst specifiek gericht op het scheiden van belangrijke personen uit de omgeving en niet doorlopend aanwezig Bij de separatieangststoornis is er geen angst voor het krijgen van een paniekaanval, maar voor het verlaten worden Begint vaak na een akelige gebeurtenis (bijvoorbeeld verlies of dood van een familielid of huisdier) of na veranderingen in de omgeving (bijvoorbeeld een andere school of verhuizing) Gedragsinterventies: exposure, ontspanningsoefeningen, rollenspel Cognitieve interventies: identificeren en veranderen angstige gedachten; leren herkennen van lichamelijke reacties op angst Wetenschappelijke inzichten Psychologische en sociale theorieën Behandeling Gedragstherapie Casus 2 Een 15-jarige gymnasiaste wordt in consult gezien op de eerste hulp. Ze heeft een suïcidepoging gedaan door een aantal tabletten lithium te slikken van haar oudere broer, die lijdt aan een bipolaire stoornis. Bij onderzoek vertelt ze dat ze niet de intentie had om zichzelf van het leven te beroven maar dat ze haar ouders en hulpverlener duidelijk wilde maken hoe ellendig ze zich voelt. Sinds ongeveer acht maanden heeft patiënte gemerkt dat ze veel langer tijd nodig heeft om haar huiswerk te maken. Alhoewel ze nog voldoendes heeft zijn haar schoolresultaten duidelijk verslechterd: ze is niet meer de beste van de klas. In deze periode is ze zich ook in toenemende mate gaan distantiëren van haar vriendinnen, het begon met minder uitgaan, maar nu wil ze ook niemand meer ontvangen. Ze heeft haar hobby (paardrijden) aan de kant gezet. Ze vindt zichzelf bijna ongemerkt veranderd: chagrijnig, snel aangebrand en veel minder betrokken bij het persoonlijke wel en wee van anderen dan vroeger. Iedereen moet wel een hekel hebben aan zo’n gevoelloos kind als zij. Behalve over haar “harde” karakter voelt ze zich schuldig over het verdriet dat ze haar ouders heeft aangedaan door deze suïcidepoging, die hebben immers al genoeg zorgen over haar broer. Soms denkt ze dat zij misschien ook wel manisch-depressief is. Ook is ze zichzelf steeds lelijker gaan vinden, ongeacht wat anderen hierover zeggen. Ze zegt zichzelf niet echt verdrietig te voelen, er is eerder sprake van een zekere “gevoelloosheid”. Alvorens ze in slaap valt ligt ze enkele uren piekerend wakker, overdag voelt ze zich moe en uitgeput en haar eetlust is duidelijk verminderd. Op het eind van het gesprek zegt ze de hoop te hebben dat er nu adequate hulp geboden gaat worden. 35 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Vragen • Is er naar uw mening sprake van een stemmingsstoornis? Zo ja, welke? Beargumenteer dit uitgebreid. o Bij kinderen is er een aantal verschillen in de symptomatologie van de stemmingsstoornissen. Over het algemeen geldt dat bij oudere kinderen steeds meer cognitieve symptomen worden gevonden (zoals minderwaardigheidgevoelens, ontbreken van toekomstperspectief, schuldgevoelens, besluiteloosheid en gedachten aan de dood), deze symptomen worden weinig aangetroffen voor de leeftijd van vier tot vijf jaar. Baby’s hebben vaak in combinatie met hun moeder een depressie, de kenmerken zijn ontroostbaar huilen, zich terugtrekken, prikkelbaar gedrag, eet- en slaapstoornissen, failure to thrive, ontwikkelingsachterstand en hechtingsproblemen. Op de peuter- en kleuterleeftijd zijn de symptomen een sombere gelaatsuitdrukking, onvermogen om plezier te beleven, scheidingsangsten, prikkelbaar gedrag en voortdurend negatieve interacties of soms juist het tegenovergestelde: over aangepast, braaf gedrag, somatische klachten, spelremming en een lager spelniveau. Bij kinderen op de basisschoolleeftijd wordt de depressieve stemming afgewisseld door momenten van angst, woede of prikkelbaarheid, vaak is er ook een preoccupatie met ziektes en dood. Gedachten aan suïcide komen voor vanaf zes jaar, suïcidale plannen vanaf negen jaar. Ook hebben de kinderen vaak een leerachterstand, aandachts- en concentratiestoornissen. De symptomatologie van depressies in de pubertijd lijkt meer op de symptomatologie die volwassenen vertonen: depressieve stemming, onvermogen om te genieten, lusteloosheid en prikkelbaarheid, depressieve cognities, zichzelf verwaarlozen en zich terugtrekken. Bij peuters en kleuters is de prevalentie 0,9%, bij basisschoolkinderen circa 2% en bij adolescenten 3-8%. Er is een viertal stemmingsstoornissen, de unipolaire stoornissen (depressies), de dysthyme stoornis, de depressieve stoornis niet anders omschreven en de bipolaire stoornissen. Unipolaire stoornissen - Er mag pas van een depressieve stoornis gesproken worden als de depressieve episode niet voorkomt in het beloop van een primaire psychotische stoornis (zoals schizofrenie, schizofreniforme stoornis, waanstoornis, schizo-affectieve stoornis of een psychotische stoornis niet anders omschreven). Het is belangrijk om onderscheidt te maken tussen een chronisch (ononderbroken ten minste twee jaar) of acuut beloop, de stoornis ontstaan is post partum (binnen vier weken na de bevalling) en of er sprake is van een seizoenspatroon. Er is sprake van katatone kenmerken (motorische onbeweeglijkheid, doelloze overmatige motorische activiteit, extreem negativisme, mutisme, eigenaardige psychomotoriek (bijvoorbeeld bizarre houdingen, stereotypieën, maniërismen en grimassen), echolalie of echopraxie. Dysthyme stoornis en depressieve stoornis NAO - De dysthyme stoornis wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een sombere stemming in combinatie met ten minste twee andere symptomen (slechte of toegenomen eetlust, insomnia of hypersomnia, weinig energie of moeheid, gering gevoel van eigenwaarde, slechte concentratie of moeite met het komen tot een besluit en gevoel van hulpeloosheid), gedurende een periode van ten minste twee jaar en die niet gevolgd is op een (gedeeltelijk herstelde) depressieve stoornis. Als aan alle behalve het twee jaar criterium 36 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 25: Stemmingsstoornissen Onderscheid met Rouwreactie Bij een depressie zijn de symptomen ernstiger Primaire psychose Psychotische verschijnselen blijven bij een depressie beperkt tot episoden van een stemmingsstoornis Wetenschappelijke inzichten Etiologie Genetische factoren (erfelijkheid) Omgevingsfactoren (stressvolle levensgebeurtenissen) Persoonlijkheidsfactoren (persoonlijkheid en persoonlijkheidsstoornissen) Lichamelijke factoren (lichamelijke aandoeningen) Gebruik of misbruik van middelen (alcohol, drugs en geneesmiddelen) Pathogenese Biochemische bevindingen (bepaalde neurotransmitters) Neuro-endocriene bevindingen (bepaalde hormonen) Neuro-immunologische bevindingen (inflammatoire stress-systeem) Chronobiologische bevindingen (slaappatroon en dagschommeling) Psychologische bevindingen (psychoanalytische of psychodynamische, leertheoretische, cognitief-psychologische, interpersoonlijke en evolutionaire benadering) Behandeling Psychotherapeutische Cognitieve therapie mogelijkheden Interpersoonlijke therapie Overige, zoals psychoanalytische of psychodynamische psychotherapie Psycho-educatie Biologische behandelingsDepressie: klassieke of moderne antidepressiva, lithium, MAO-remmers; mogelijkheden slaapdeprivatie, lichttherapie en ECT Acute manie: stemmingsstabilisatoren (lithium, carbamazepine of valproaat), antipsychotica, benzodiazepinen Acute bipolaire depressie: stemmingsstabilisatoren (lithium, carbamazepine of valproaat); klassieke of moderne antidepressiva, klassieke MAO-remmer Twee episoden van een manie (en eventueel een depressie): stemmingsstabilisatoren (lithium, carbamazepine of valproaat) voldaan wordt van de dysthyme stoornis, spreekt men van een depressieve stoornis NAO. Bipolaire stoornissen - Deze stoornissen worden gekenmerkt door het optreden van een of meer manische, hypomane of gemengde episoden. Vaak treden hiernaast ook een of meer episoden van meer of minder ernstige depressieve episoden op. De DSM-IV maakt een onderscheidt tussen de bipolaire-1-stoornis (een of meer manische of gemengde episoden, die afgewisseld kunnen worden door hypomane episoden of depressies) en de bipolaire-2-stoornis (een of meer depressieve episoden die afgewisseld worden met een of meer hypomane episoden). Ook hier geldt dat er pas van en bipolaire stoornis gesproken mag worden als deze niet toe te schrijven is aan een primaire psychotische stoornis (zoals schizofrenie, schizofreniforme stoornis, waanstoornis, schizo-affectieve stoornis of een psychotische stoornis niet anders omschreven). Als dit wel het geval is, wordt gesproken van een bipolaire stoornis NAO (of, in het geval van een middel, van een stemmingsstoornis door een middel). Zie Tabel 25: Stemmingsstoornissen. • Wat vindt u van patiënte’s vrees dat ze net als haar broer aan een bipolaire stoornis lijdt (met andere woorden: hoe groot is de erfelijke component)? Zijn er nog andere uitlokkende factoren? 37 L.J. Westerman o Samenvatting blok 2.6 • • Zowel bij bipolaire als bij unipolaire stoornissen is er een sterke erfelijke component aanwezig. Bij monozygote tweelingen waarvan één van de twee een bipolaire stoornis heeft bedraagt de kans dat de ander ook een bipolaire stoornis krijgt 60-70%, voor dizygote tweelingen bedraagt die kans 20-25%. De kans op het krijgen van een stemmingsstoornis is duidelijk verhoogd als één van de ouders hieraan lijdt. Veel depressies en bipolaire stoornissen ontstaan na een periode met stressvolle levensgebeurtenissen, deze kunnen zowel acuut (overlijden van een naaste, echtscheiding, verlies van een baan) als chronisch (slepende relatieproblemen, problemen op het werk) zijn. Bepaalde lichamelijke aandoeningen kunnen (mede) aanleiding zijn tot het ontstaan van een stemmingsstoornis, voorbeelden zijn neurologische aandoeningen (bijvoorbeeld hersentumoren, vasculaire aandoeningen, degeneratieve aandoeningen, de ziekte van Parkinson, dementieën en de gevolgen van een hoofdtrauma), endocriene of hormonale aandoeningen (bijvoorbeeld schildklieraandoeningen en bijnieraandoeningen), infectieziekten (bijvoorbeeld influenza, de ziekte van Pfeiffer, hepatitis en AIDS) en maligne en systeemaandoeningen (bijvoorbeeld immunologische aandoeningen). Ook alcohol en drugs kunnen aanleiding geven tot een stemmingsstoornis. Patiënte meldt in dit korte gesprek spontaan niets over mogelijke psychosociale factoren die luxerend/onderhoudend voor een stemmingsstoornis kunnen zijn. Waar gaat u in een volgend gesprek naar vragen? o Zie omgevingsfactoren, vraag 2. Wat vindt u van de behandeling die patiënte tot nu toe gehad heeft? Sluit deze aan bij de gangbare behandelingstrategieën? Wilt u de behandeling wijzigen? Zo ja, hoe dan? o De behandeling van de stemmingsstoornissen is afhankelijk van de stemmingsstoornis. Bij een unipolaire stoornis: - Cognitieve therapie: er worden situaties besproken met automatische gedachten, alleen die automatische gedachten die gepaard gaan met negatieve mentale en lichamelijke gewaarwordingen worden besproken. Er wordt systematisch nagegaan welke denkfouten bij de automatische gedachten aan de orde zijn en deze worden gecorrigeerd. Daarna wordt er verdieping aangebracht doordat de automatische gedachten in verband worden gebracht met algemene overtuigingen die depressiebevorderend zijn, deze worden ook gecorrigeerd. - Interpersoonlijke psychotherapie: de patiënt krijgt uitleg over de aard, de mogelijk oorzaken en het te verwachten beloop van depressie. Een drietal thema’s en één reserve thema worden gebruikt (rauw, rolverandering, conflict en als reserve thema contacttekort). - Antidepressiva: deze zijn effectief bij 60-70% van de patiënten. Voorbeelden zijn de tricyclische antidepressiva (TCA’s, remmen de opname van zowel serotonine en noradrenaline), de MAO-remmers (remmen het enzym monoamino-oxidase), selectieve serotonine-heropnameremmers (SSRI’s), de reversibele selectieve MAO-A-remmer. Bijwerkingen van antidepressiva zijn een tijdelijke toename van angst en agitatie, toename van psychotische verschijnselen (bij patiënten met een primaire psychose). Bij TCA’s zijn de bijwerkingen droge mond, mictieklachten, obstipatie, concentratie- en geheugenstoornissen, hartritmestoornissen, bloeddrukveranderingen en 38 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 slaapstoornissen. Bij SSRI’s zijn de bijwerkingen misselijkheid, hoofdpijn, seksuele stoornissen, slapeloosheid, sufheid en duizelingen. Bij een bipolaire stoornis: - Acute manie: een stemmingsstabilisator (lithium, carbamazepine of valproaat), een antipsychoticum of een benzodiazepine. - Acute bipolaire depressie: geen antidepressivum (in verband met het induceren van een manie of rapid cyling patroon). Als de patiënten geen stemmingsstabilisator gebruiken, moet deze worden toegediend. Als na vier weken, ondanks voldoende bloedspiegel, geen verbetering vertoond, moet een antidepressivum toegediend worden. - Onderhoudsbehandeling: pas na twee manische episoden (en eventueel een depressie) wordt een stemmingsstabilisator toegediend (lithium, carbamazepine of valproaat). Literatuur • • • Vandereycken W. e.a. (red.) Handboek psychopathologie. Deel I. Basisbegrippen Hoofdstuk 17 (511-532) Goodman R. & S. Scott Child Psychiatry Hoofdstuk 9 & 10. Verhulst F.C. e.a. (red.) Kinder- en Jeugdpsychiatrie. Psychopathologie. Hoofdstuk 7 (1 t/m 7), Hoofdstuk 8 (8.1 en 8.2) Werkgroep 2 Doel Doel van deze werkgroep is kennis te nemen van de klinische kenmerken van de verschillende stemmings- en angststoornissen en van de etiologie en de pathogenese van deze stoornissen. Werkwijze Neem kennis van de videopresentaties van een adolescent met een angststoornis en een patiënt met een stemmingstoornis en beantwoordt de volgende vragen: Voor de video angststoornis Beschrijf de uiterlijke kenmerken en de manier van contact name van de patiënt. Welke klachten beschrijft de patiënt? Welke invloed hebben de klachten op haar dagelijks leven? Wat doet patiënte om haar klachten te verminderen? Hoe zinvol ervaart patiënte haar gedachten/handelingen? Wat is er opvallend aan de motoriek van deze patiënte? Wat zijn je differentiaaldiagnostische overwegingen? Zie onderstaande samenvatting van het hoofdstuk “Angststoornissen” uit Handboek psychopathologie, deel 1, Basisbegrippen, onder redactie van prof. dr. W. Vandereyken, prof. dr. C.A.L. Hoogduin en prof. dr. P.M.G. Emmelkamp. • • • • • • • 39 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Angststoornissen Er is een aantal verschillende angststoornissen, te weten de paniekstoornis (met agorafobie), sociale fobie, enkelvoudige fobie, obsessieve-compulsieve stoornis (dwangstoornis), gegeneraliseerde angststoornis (hierboven beschreven) en de postraumatische stress-stoornis. Paniekstoornis (met agorafobie) Zie Tabel 26: Diagnostische criteria voor paniekstoornis (DSM-IV). Tabel 26: Diagnostische criteria voor paniekstoornis (DSM-IV) Van een paniekstoornis is sprake indien: I. Herhaaldelijk onverwachte paniekaanvallen optreden; II. Ten minste een van de aanvallen werd gevolgd door een maand waarin de betrokkene: a. zich voortdurend zorgen maakte over nieuwe aanvallen of b. piekerde over de gevolgen van een nieuwe aanval of c. ten gevolge van de aanval een belangrijke gedragsverandering vertoonde. De aanval zelf beslaat een discrete periode waarin betrokkene intens angstig is en waarin ten minste vier van de onderstaande symptomen abrupt en binnen tien minuten een piek bereiken: 1. kloppend of bonzend hart of versnelde hartslag; 2. zweten; 3. trillen of beven; 4. gevoelens van ademnood; 5. het gevoel te stikken; 6. pijn of onaangenaam gevoel op de borst; 7. misselijkheid of maagklachten; 8. gevoelens van duizeligheid, onvastheid, lichthoofdigheid of zwakte; 9. derealisatie of depersonalisatie; 10. angst voor controleverlies of om krankzinnig te worden; 11. angst om te sterven; 12. tintelingen of verdoofd gevoel; 13. koude rillingen of warmtevlagen. Van een paniekstoornis met agorafobie is sprake indien betrokkene voldoet aan de criteria na de paniekstoornis (zie boven) en bovendien bang is om zich in situaties te begeven waaruit vluchten moeilijk of vernederend zou zijn of waarin hulp niet voorhanden zou zijn indien er een paniekaanval zou optreden. Gewoonlijk betreffen agorafobische angsten situaties waarin de patiënt alleen buitenhuis vertoeft, bijvoorbeeld temidden van een rij wachtenden, op een brug, in het openbaar vervoer of in een warenhuis. Dergelijke situaties worden vermeden of doorstaan met de angst een paniekaanval te krijgen of ze vereisen de aanwezigheid van een begeleider. Het kan moeilijk zijn een paniekstoornis met agorafobie te onderscheiden van een sociale fobie. Hypochondrie (een somatoforme stoornis, gekenmerkt door een voortdurende en overmatige vrees of overtuiging een ernstige ziekte te hebben, gebaseerd op de onjuiste interpretatie van lichamelijke verschijnselen of gewaarwordingen, die voor de betrokkene een bewijs van een lichamelijke ziekte zijn, terwijl gericht lichamelijk onderzoek geen steun geeft aan de diagnose, terwijl de vrees of overtuiging niet het gevolg is van een andere psychische stoornis (onder andere angststoornissen, depressie)) wordt vaak naast de diagnose paniekstoornis gegeven. Hyperventilatie geeft symptomen die vergelijkbaar zijn met een paniekstoornis. Een depressie kan gepaard gaan met symptomen van een paniekstoornis en andersom. De behandeling van een paniekstoornis bestaat uit exposure, het blootstellen aan de angstige situatie en ervaren dat er niets vervelends gebeurd. 70-80% van de patiënten vertoont sterke verbetering met deze behandeling (‘genezing is de uitzondering, verbetering de regel’). Benzodiazepines en antidepressiva hebben ook effect, hetzij veel minder. Met name na het staken van de antidepressiva is de terugval groot. Zie ook Tabel 27: Paniekstoornis. Tabel 27: Paniekstoornis Onderscheid met 40 L.J. Westerman Sociale fobie Hypochondrie Samenvatting blok 2.6 Bij een paniekstoornis heeft de angst niet uitsluitend betrekking op angst voor afkeuring van anderen Het catastrofaal duiden treedt bij de paniekstoornis op tijdens of kort na een paniekaanval Wetenschappelijke inzichten Biologisch model Genetische factoren; bepaalde hersengebieden (hersenstam, limbisch systeem, prefrontale kwab) Leertheorie Vooral operante conditionering Cognitief model Catastrofale misinterpretatie van lichamelijke sensaties Behandeling Cognitieve gedragstherapie Farmacotherapie Exposure-technieken Antidepressiva Sociale fobie Zie Tabel 28: Diagnostische criteria voor sociale fobie. Tabel 28: Diagnostische criteria voor sociale fobie a. Blootstelling aan de gevreesde sociale situatie leidt tot een onmiddellijke angstreactie; dit kan de vorm aannemen van een situatiegebonden paniekaanval. b. Een fobische situatie wordt vermeden of kan alleen met intense angst worden doorstaan. c. Vermijding of spanning interfereert met het functioneren in een beroep of in sociale relaties of betrokkene lijdt ernstig onder de angst. d. De betrokken persoon is ervan overtuigd dat zijn angst in feite overdreven is en niet in verhouding staat tot het reële gevaar dat hij loopt. e. De angst mag niet in relatie staan tot een andere as-I-stoornis of een as-II-stoornis (bijvoorbeeld trillen in geval van parkinsonisme of stotteren). Verder wordt de sociaal fobicus in een zestal groepen ingedeeld, te weten: a. sociaal vaardig versus sociaal onvaardig; b. lage fysiologische arousal versus hoge fysiologische arousal; c. rationele versus irrationele denkstijl; d. weinig vermijdend versus sterk vermijdend; e. angstig bij bekende personen versus angstig bij onbekende personen; f. angst in groepen versus angst in gezelschap van slechts één andere persoon. De differentiaal diagnose bestaat uit de ontwijkende persoonlijkheidsstoornis. Iemand met deze stoornis is erg gevoelig voor kritiek of afwijzing, heeft geen vrienden en heeft moeite met mensen om te gaan – tenzij hij zeker weet dat men hem aardig vindt. Ook dient de sociale fobie onderscheiden te worden van de paniekstoornis, bij de paniekstoornis is men bang voor de lichamelijke sensaties, de paniekaanval of het controle verlies, dit in tegenstelling tot de sociale fobie, waar de angst voor mensen op de voorgrond staat. Behandeling: als een sociaal fobicus niet over de sociale vaardigheden beschikt, moeten deze hem aangeleerd worden, als hij er wel over beschikt wordt exposure therapie gebruikt. Zie Tabel 29: Sociale fobie. Tabel 29: Sociale fobie Onderscheidt met Enkelvoudige fobie Paniekstoornis Bij de sociale fobie heeft de angst alleen betrekking op sociale situaties Bij de sociale fobie overheerst de angst voor andere mensen Klassieke conditionering Imiterend leren Verwerping, gebrek aan warmte en overbescherming Wetenschappelijke inzichten Leertheorie Modeling Opvoedingsstijl 41 L.J. Westerman Genetische factoren Behandeling Cognitieve gedragstherapie Samenvatting blok 2.6 Exposure in vivo, assertiviteitstraining, cognitieve technieken; bij podiumvrees blokkers; bij gegeneraliseerde sociale fobie: MAO-A-remmers Enkelvoudige fobie Het is mogelijk om voor vrijwel elke situatie of object een fobie te ontwikkelen, een paar thema’s komt echter veelvuldig voor (angst voor afgesloten ruimte (claustrofobie), angst voor hoogten (acrofobie), angst voor onweer en angst voor bloed en/of medische handelingen (bijvoorbeeld injecties; tandarts)). Zie Tabel 30: Diagnostische criteria voor enkelvoudige fobie (DSM-IV). Tabel 30: Diagnostische criteria voor enkelvoudige fobie (DSM-IV) a. Een aanhoudende en irrationele angst voor een bepaald object of voor een bepaalde situatie. b. Wanneer de betrokkene wordt blootgesteld aan een gevreesde situatie volgt meestal een angstreactie, soms in de vorm van een situatiegebonden paniekaanval. c. Het object of de situatie wordt vermeden; als dat niet mogelijk is ontstaat er intense angst. d. De persoon erkent dat zijn angst feitelijk ongegrond is. e. De angst of het vermijdingsgedrag is zo ernstig dat het interfereert met de dagelijkse bezigheden of sociale relaties of betrokkene lijdt ernstig onder de angst. f. De angst en vermijding kan niet beter verklaard worden door een andere angststoornis. Tabel 31: Enkelvoudige fobie Onderscheid met Sociale fobie Bij de enkelvoudige fobie heeft de angst geen betrekking op sociale situaties Wetenschappelijke inzichten Leertheorie Vooral klassieke conditionering Modeling Imiterend leren Behandeling Grdragstherapie Exposure in vivo De differentiaal diagnose bestaat uit een agorafobie, posttraumatische stresstoornis, dwangstoornis en sociale fobie. De behandeling bestaat uit gedragstherapie (exposure in vivo). Zie Tabel 31: Enkelvoudige fobie. Obsessieve-compulsieve stoornis (dwangstoornis, OCS) Zie Tabel 32: Diagnostische criteria voor obsessieve-compulsieve stoornis (DSM-IV). Tabel 32: Diagnostische criteria voor obsessieve-compulsieve stoornis (DSM-IV) a. De aanwezigheid van obsessies of dwanghandelingen. b. De patiënt beschouwt de verschijnselen op een bepaald moment als onzinnig of excessief. c. De klachten veroorzaken veel spanning. Ze kosten de patiënt meer dan 1 uur per dag of verstoren in ernstige mate het dagelijksfunctioneren. d. Indien er een andere as-I-stoornis aanwezig is, beperkt zich de inhoud van de dwangverschijnselen niet tot die diagnose (bijvoorbeeld preoccupaties met eten bij een eetstoornis). e. De klachten zijn geen direct gevolg van drugs of medicatie en geen gevolg van een lichamelijke aandoening. Dwanghandelingen worden gebruikt om spanning te neutraliseren. Hierbij is belangrijk dat de handeling het gevaar niet kan afwenden of dat de handeling overdreven is (vier uur douchen omdat de patiënt zich niet schoon voelt). De patiënten kunnen ook vermijdingsgedrag ontwikkelen, waarbij ze situaties die dwanggedachten uitlokken proberen te vermijden. Ook een gedachte kan een dwanggedachte neutraliseren. De prevalentie van OCS is 1,9-3,0% en de 42 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 incidentie bedraagt 1,6%. Gemiddeld ontstaat OCS net na het twintigste levensjaar. Voor de differentiaal diagnose en de behandeling zie Tabel 33: Obsessieve-compulsieve stoornis (OCS). Tabel 33: Obsessieve-compulsieve stoornis (OCS) Onderscheid met Morbide preoccupaties Bij OCS worden de dwanggedachten als egodystoon beleefd Paniekstoornis Bij OCS is er niet alleen angst voor een paniekaanval Dwangmatige Bij OCS is ook sprake van angst of spanning en dwanggedachten en/of persoonlijkheidsstoornis dwanghandelingen Depressie Bij OCS zijn geen schuldgedachten en wel dwanghandelingen Stoornissen in de Bij OCS is er geen lust of voldoening tijdens het uitvoeren van dwanghandeling impulscontrole Schizofrenie Bij OCS worden de dwanggedachten als egodystoon beleeft Wetenschappelijke inzichten Leertheorie Cognitievieve model Opvoeding Behandeling Cognitieve gedragstherapie Farmacotherapie Vooral operante conditionering Onrealistische gedachten Verschillen in opvoedingspraktijken Exposure in vivo Responspreventie Cognitieve technieken Bepaalde (serotonerge) antidepressiva Posttraumatische stress-stoornis De traumatische gebeurtenis betreft een situatie waarin de betrokkene met de dood of ernstig letsel werd bedreigd of de lichamelijke integriteit werd bedreigd. De betrokkene moet ook met hevige emoties hebben gereageerd, zoals angst en hulpeloosheid. Zie Tabel 34: Diagnostische criteria voor posttraumatische stress-stoornis (DSM-IV). Tabel 34: Diagnostische criteria voor posttraumatische stress-stoornis (DSM-IV) a. Er moet sprake zijn van een herbeleving van een traumatische gebeurtenis op ten minste een van de volgende manieren: • terugkerende, beangstigende dromen over de gebeurtenis; • terugkomende, opdringende en verontrustende herinneringen aan de gebeurtenis; • een plotseling voelen of handelen alsof de gebeurtenis plaatsvond (de persoon heeft dan het gevoel de gebeurtenis opnieuw te beleven, er kan sprake zijn van hallucinatie of dissociatieve momenten); • wanneer de persoon wordt blootgesteld aan gebeurtenissen die sterk lijken op de oorspronkelijke traumatische gebeurtenis, is sprake van een intens psychisch lijden; • wanneer de persoon wordt blootgesteld aan gebeurtenissen die sterk lijken op de oorspronkelijke traumatische gebeurtenis, is sprake van fysiologische reactiviteit; b. Vermijding van stimuli die in verband staan met een trauma of een verdoving van de algemene responsiviteit; dit komt tot uiting in ten minste drie van de volgende aspecten: • pogingen om activiteiten, situaties of mensen te vermijden die herinnering aan het trauma opwekken; • pogingen om gevoelens en gedachten te vermijden die met het trauma in verband staan; • psychogene amnesie, onvermogen om een (belangrijk) aspect van het trauma te herinneren; • een opvallende afname van de belangstelling voor belangrijke activiteiten; • een verminderd vermogen tot gevoelsuiting; • een gevoel van vervreemding van anderen of het gevoel er niet bij te horen; • een gevoel van weinig toekomstperspectief, bijvoorbeeld de patiënt veracht geen loopbaan te hebben, eventueel niet te trouwen of kinderen te krijgen. c. Langdurige symptomen van toegenomen spanning of opwinding die niet aanwezig waren voor het trauma, hetgeen blijkt uit ten minste twee van de volgende aspecten: • moeilijk in slaap kunnen vallen of blijven slapen; 43 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 d. e. • prikkelbaarheid of woede-uitbarsting; • zich moeilijk kunnen concentreren; • overmatige waakzaamheid; • overdreven schrikreactie. De onder a, b en c genoemde symptomen moeten minimaal een maand duren. De stoornis leidt tot klinisch significante spanning of belemmert het functioneren in beroep of relaties. Voor de differentiaal diagnose en de behandeling zie Tabel 35: Posttraumatische stress-stoornis (PTSS). Tabel 35: Posttraumatische stress-stoornis (PTSS) Onderscheid met Acute stress-stoornis De PTSS duurt langer dan een maand Aanpassingsstoornis Bij PTSS is sprake van herbeleving van traumatische situaties en is de stressor ernstiger Wetenschappelijke inzichten Biologisch model Genetische factoren Neuro-endocriene mechanismen Individuele factoren Psychologische kwetsbaarheid Coping-stijl Sociale factoren Sociale steun Leertheorie Klassieke en operante conditionering Behandeling Uiteenlopende therapieën Cognitieve gedragstherapie Voor de video stemmingsstoornis Welke symptomen zijn te herkennen? a. Qua uiterlijk (denk aan mimiek, psychomotoriek, stemgebruik etc.)? b. Qua contactlegging? Emotioneel? Relationeel? • Wat is uw inschatting ten aanzien van de beperking die ontstaat als gevolg van deze symptomen? a. Op relaties met peer-group? b. Met gezinsleden? c. School? d. Vrijetijdsbesteding? • Tot welke diagnoses kunt u komen? • Zijn er mogelijk risicofactoren voor het ontstaan van de klachten? • Zijn er sterke kanten te herkennen? • Welke behandeling stelt u voor? a. Wat betreft medicatie? b. Wat betreft psychotherapie? c. Wat betreft de plaats van behandeling (opname op afdeling of ambulant)? Zie zelfstudie 2, casus 2 voor een uitgebreide beschrijven van stemmingsstoornissen. Bespreek de antwoorden op de vragen van beide video’s gezamenlijk en beargumenteer de gemaakte keuzes. • 44 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Zelfstudie 3 Doel Inzicht in de uitingsvormen en de biologische en sociale determinanten van disruptieve stoornissen; Inhoud: classificatie, klinische kenmerken, etiologie, pathofysiologie en behandeling van disruptieve stoornissen. Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur en de casus. Beantwoord vervolgens de onderstaande vragen. Deze vormen een leidraad bij het bestuderen van de opgeven stof en dienen om voor uzelf te beoordelen of u de leerstof beheerst. Literatuur • • Vandereijcken et al. (2000), deel 1: Hoofdstuk 16 (Gunning en Verhulst, Aandachts – en gedragsstoornissen) Verhulst, Verheij en Ferdinand (2003) Kinder- en Jeugdpsychiatrie: Psychopathologie. Hoofdstuk 5.1 (Gunning, ADHD), Hoofdstuk 5.2 (Matthys, Oppositioneel-opstandige en antisociale gedragsstoornissen. Vragen Het gaat hierbij met name over de volgende aspecten • De classificatie en de diagnostiek van disruptieve stoornissen (ADHD, ODD en CD). • De relatie tussen (normaal) druk gedrag en pathologische hyperactiviteit van kinderen. • De co-morbiditeit (het samengaan van) ADHD, ODD en CD. • De lange termijn prognose van ADHD, ODD en CD. • De mogelijke oorzaken van de verschillende disruptieve stoornissen. • De therapeutische opties voor de verschillende disruptieve stoornissen. Beantwoordt vervolgens de onderstaande vragen vanuit de literatuur • Volgens DSM-IV onderscheidt men 3 subgroepen van ADHD. Geef aan welke dat zijn en wat hun kenmerken zijn? o Bij circa een kwart van de kinderen en jeugdigen met ADHD is sprake van ADHD met overwegend aandachtsproblemen (vaak aangeduid als ‘attention deficit disorder’). Bij een kleine groep is sprake van overwegend hyperactiviteitimpulsiviteit (deze komt vooral voor bij kinderen jonger dan zes kaar). De rest (circa 50%) heeft zowel aandachtsproblemen als hyperactiviteit-impulsiviteit. Zie Tabel 36: Diagnostische criteria voor aandachtstekort/hyperactiviteitstoornis (DSM-IV). Tabel 36: Diagnostische criteria voor aandachtstekort/hyperactiviteitstoornis (DSM-IV) a. Aandachtstekort 1. Heeft vaak moeite om de aandacht goed bij details te houden of maakt slordigheidsfouten in schoolwerk, werk of andere activiteiten. 2. Heeft vaak moeite om de aandacht bij taken of spel te houden. 3. Lijkt vaak niet te luisteren naar wat er tegen hem gezegd wordt. 4. Volgt aanwijzingen of opdrachten vaak niet volledig op en maakt schoolwerk, karwijtjes of taken op het werk niet af. 5. Heeft vaak moeite taken en activiteiten te organiseren. 45 L.J. Westerman 6. Samenvatting blok 2.6 Vermijdt vaak of heeft grote weerzin tegen, taken (zoals schoolwerk, huiswerk) waar langdurende mentale inspanning voor nodig is. 7. Verliest vaak dingen die nodig zijn voor uitvoeren van taken of activiteiten (bijvoorbeeld huiswerk, pennen, boeken, gereedschap of speelgoed). 8. Is vaak snel afgeleid door externe stimuli. 9. Is vaak vergeetachtig bij dagelijkse bezigheden. b. Hyperactiviteit-impulsiviteit Hyperactiviteit 1. Wriemelt of frunnikt vaak met handen of voeten of wiebelt in stoel. 2. Staat op van plaats op school of in andere situaties waar verwacht wordt dat hij moet blijven zitten. 3. Rondrennen of klimmen in situaties waar dit niet gepast is (bij adolescenten of volwassenen kan dit beperkt zijn tot gevoelens van rusteloosheid). 4. Heeft vaak moeite om rustig te spelen of om met vrije tijdsactiviteiten bezit te zijn. Impulsiviteit 5. Flapt antwoorden eruit nog voordat de vraag geheel gesteld is. 6. Heeft moeite om in een rij te wachten of op zijn beurt te wachten tijdens een spel of in groepssituaties. • ADHD kan zich manifesteren: a. als een stoornis op zich, die vaak gecompliceerd raakt met een gedragsstoornis; b. in het kader van een specifieke leerstoornis (de behandeling zal zich dan richten op de leerstoornis); c. in het kader van een pervasieve ontwikkelingsstoornis (de dan primair de aandacht verdient); d. in het kader van het syndroom van Gilles de la Tourette; e. in het kader van (of als stoornis naast een) angst- of stemmingsstoornis; f. als uiting van een aanpassingsstoornis (duur en beloop helpen dit doorgaans te differentiëren); g. in het kader van een hechtingsstoornis van het ontremde type; h. als uiting van een gehoorsstoornis; i. als een van de symptomen van een organisch-cerebrale stoornis (epilepsie, chorea minor); j. in het kader van (of als stoornis naast een) verstandelijke handicap; k. als ADHD, terwijl in feite sprake is van een gedragsstoornis zonder aandachtstekort. o Als co-morbiditeit komen ODD en CD veelvuldig voor (circa 50%) en dan vrijwel uitsluitend bij jongens. Circa een kwart van de jongeren met ADHD heeft een angststoornis en 20% een stemmingsstoornis. Vrijwel alle kinderen met een bipolaire stoornis voldoen aan de criteria voor ADHD, terwijl circa 70% van de jonge adolescenten en 30% van de oude adolescenten daaraan voldoen. De prevalentie van ADHD is 4,2%. ADHD komt ongeveer drie maal vaker voor bij jongens dan bij meisjes en daarbij worden meisjes minder vaak verwezen omdat minder vaak sprake is van een gedragsstoornis. Bij ongeveer de helft van de ADHD patiënten is sprake van psychiatrische co-morbiditeit. Welke neurobiologische factoren liggen ten grondslag aan ADHD? o De rechter prefrontale cortex, de nucleus caudatus, de globus pallidus (basale ganglia) en de vermis van het cerebellum zijn bij ADHD kinderen kleiner dan bij normale kinderen. De rechter prefrontale cortex speelt een rol bij het ‘redigeren’ van het eigen gedrag, het weerstand bieden tegen afleidende stimuli en het ontwikkelen van het besef van de eigen persoon en van tijd. De basale ganglia helpen automatisch reacties te stoppen zodat het gedrag onder bewuste controle komt van de cortex. De vermis o 46 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • Tabel 37: Aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD) Onderscheid met Specifieke leerstoornis Er kan sprake zijn van beide stoornissen Pervasieve ontwikkelingsstoornis Bij ADHD is er geen verminderde neiging tot spontaan interacteren met anderen Syndroom van Gilles de la Tourette Bij ADHD geen tics of dwangstoornissen Angst- of stemmingsstoornis Typische manische symptomen ontbreken bij ADHD Aanpassingsstoornis Verschil in duur en beloop Hechtingsstoornis van het ontremde type Vaak is sprake van beide stoornissen Gehoorsstoornis Bij gehoorsstoornis is sprake van echt ‘niet luisteren’ Organisch-cerebrale stoornis Epilepsie verloopt aanvalsgewijs Chorea heeft ander beloop Verstandelijke handicap Er kan sprake zijn van beide stoornissen Gedragsstoornis zonder aandachtstekort Er kan sprake zijn van beide stoornissen Wetenschappelijke inzichten Genetica Cognitief-psychologisch Neuro-imaging en neuro-fysiologisch Behandeling Medicatie Psychosociale interventies Multifactoriële aandoening Responsinhibitie Prefrontale cortex en basale gangliën Vooral psychostimulantia Psycho-educatie Gedragstherapie met de ouders en met school Cognitieve gedragstherapie lijkt een rol te spelen bij het reguleren van motivatie. Broertjes en zusjes van ADHD kinderen hebben een vijf- tot zevenmaal grotere kans ADHD te ontwikkelen dan kinderen bij wie ADHD niet in de familie voorkomt. Kinderen van een ouder die ADHD heeft hebben 50% kans het ook te ontwikkelen. De concordantie van ADHD bij monozygote tweelingen is 92%. Omgevingsfactoren zoals prematuriteit, blootstelling aan alcohol, nicotine tijdens de zwangerschap, blootstelling aan hoge loodconcentraties en hersenletsel verklaren de ADHD bij slechts 20-30% van de patiënten. Welke psychosociale factoren beïnvloeden hyperactiviteit? o Negatieve ouder-kind interactie, psychopathologie van een ouder, echtelijke onenigheid en mishandeling (welke vorm dan ook). Bij ADHD wordt met succes methylfenidaat (Ritalin®) voorgeschreven. Op welke neurotransmittersystemen heeft methylfenidaat zijn aangrijpingspunt? o Bij circa 70% van de kinderen is Ritalin® werkzaam, als het niet werkzaam is wordt een van de volgende medicijnen voorgeschreven: dexamfetamine, pemoline, imipramine, clonidine, nortriptyline, bupropion of een combinatie. Ritalin® is een dopamine-agonist, er is bij ADHD patiënten sprake van een dysbalans in het dopaminerge systeem. Deze wordt gecorrigeerd door Ritalin®. De bijwerkingen zijn beschreven bij Hoorcolleges: Kinderpsychiatrie: ontwikkelingsstoornissen (prof. dr. H. van Engeland): ADHD. Zie ook Tabel 37: Aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit (ADHD). • Wanneer wordt de diagnose ODD en/of CD gesteld? o Er moet sprake zijn van een al meer dan een halfjaar bestaand patroon van negativistisch, vijandig en openlijk ongehoorzaam gedrag. Bij CD gaat het om een zich herhalend en aanhoudend gedragspatroon., waarbij de grondrechten van anderen 47 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 38: Diagnostische criteria voor antisociale gedragsstoornis (DSM-IV) 1. Pest, bedreigt of intimideert vaak anderen 2. Zet vaak aan tot vechtpartijen. 3. Heeft wapen gebruikt dat ernstig fysiek letsel aan anderen kan toebrengen (bijvoorbeeld knuppel, steen, gebroken fles, mes, pistool). 4. Heeft iemand bestolen (roof, tasjesroof, gewapende overval). 5. Is lichamelijk wreed geweest ten opzichte van anderen. 6. Is lichamelijk wreed geweest ten opzichte van dieren. 7. Heeft iemand tot seksueel contact gedwongen. 8. Liegt vaak of verbreekt beloftes om iets van een ander gedaan te krijgen of om verplichtingen te ontlopen. 9. Blijft vaak ’s nachts weg van huis ondanks ouderlijk verbod, met aanvang rond het dertiende jaar. 10. Heeft dingen van waarde gestolen zonder confrontatie met het slachtoffer, thuis of buitenshuis (winkeldiefstal, inbraak, valsheid in geschrifte). 11. Heeft met opzet brandjes gesticht met het doel ernstige schade toe te brengen. 12. Heeft met opzet eigendommen van anderen vernield (anders dan brandstichten). 13. Is minimaal tweemaal overdag van huis weggelopen (of éénmaal gedurende langere tijd). 14. Spijbelt vaak van school, met een aanval voor het dertiende levensjaar (voor werkende, ongeoorloofde afwezigheid van werk). 15. Heeft in iemands huis, gebouw of auto ingebroken. geweld wordt aangedaan (zie Tabel 38: Diagnostische criteria voor antisociale gedragsstoornis (DSM-IV)). • • • Welke psychosociale variabelen spelen een rol bij het ontstaan van CD (conduct disorder) en ODD (oppositional defiant disorder)? o Risicofactoren voor het ontwikkelen van ODD en CD zijn de belasting van het gezin, de mate waarin sprake is van een sociaal netwerk, het functioneren van de ouders als persoon (psychopathologie) en als echtpaar en als ouders, ADHD, middelenmisbruik en leerproblemen (zwakbegaafdheid, taalachterstand, leesstoornis). Een kind dat wordt geboren met een moeilijk temperament (snel geïrriteerd, zich niet willen voegen naar volwassenen, driftbuien) heeft een vergrote kans een ODD te ontwikkelen en op latere leeftijd een antisociale gedragsstoornis. Een kind met een moeilijk temperament lokt gemakkelijk inadequaat opvoedkundig gedrag uit bij de ouders en zet de echtelijke relatie sterk onder druk. Ouders in kind kunnen langs deze weg in een vicieuze cirkel komen waarin zij beide aversief, dwingen gedrag gaan vertonen. Het getuige zijn van agressieve en antisociale interacties kan vervolgens cognitieve vervormingen geven bij het kind zoals de neiging vijandige intenties toe te kennen aan anderen. Kinderen die voorzichtig, verlegen en geremd van karakter zijn, vertonen minder geneigdheid tot antisociaal gedrag dan kinderen die zeer gewaard gedrag vertonen en een gebrek aan empathie en schuldgevoel. Een laag angstniveau, een sterke behoefte aan prikkels en een lage psychofysiologische arousal (zicht uitend in een lage hartfrequentie) op driejarige leeftijd voorspelt agressief gedrag op elfjarige leeftijd. Risicofactoren binnen het gezin zijn: tienerzwangerschappen, grote gezinnen, eenoudergezinnen, inadequate opvoedingsmethoden, kindermishandeling en verwaarlozing, een lage sociaal-economische status, sociaal isolement, conflicten tussen de ouders en psychopathologie van de ouders (alcoholisme van de vader, antisociale persoonlijkheidsstoornis bij de vader of moeder). Zie ook Tabel 39: Gedragsstoornissen. Wat is het verschil en wat is de overeenkomst tussen CD en ODD? o ODD gaat vaak over in CD. CD is anderen echt schade toedoen. Wat is de prognose bij CD en ODD? o Eén op de zeven kinderen met ODD vertoont dit gedrag als volwassene nog steeds. 48 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • Tabel 39: Gedragsstoornissen Onderscheid met Experimenteren met delinquent gedrag ADHD Reactieve hechtingsstoornis Verstandelijke handicap Pervasieve ontwikkelingsstoornis Beginnende schizofrene psychose Epilepsie Angst- of stemmingsstoornis Aanpassingsstoornis Wetenschappelijke inzichten Risicofactoren in het kind Het sociale functioneren van volwassen geworden kinderen met CD is bij voortduren van de stoornis vaak geruïneerd door afgebroken opleidingen, mislukte banen en verbroken relaties. Deze groep heeft bovendien een verhoogd risico op depressies, verslaving en een gewelddadige dood. De prognose is slechter naarmate er meer risicofactoren aanwezig zijn (een laag gezinsinkomen, een groot gezin, een laag nonverbaal IQ, inadequate opvoedingsmethoden van de ouders en conflicten tussen de ouders). Welke factoren beïnvloeden het beloop van CD en ODD negatief? o Zie de vraag: “Welke psychosociale variabelen spelen een rol bij het ontstaan van CD (conduct disorder) en ODD (oppositional defiant disorder)?” Op welk systeemniveau dient CD en ODD behandeld te worden? Is dit op het niveau van het individuele kind, op het niveau van het gezin of op gemeenschapsniveau? o Een gestructureerde omgeving en belonen (en de beloning niet geven bij slecht gedrag, dus niet straffen) werken het best. Zie ook Tabel 39: Gedragsstoornissen. Bij gedragsstoornissen gaat het om duurzaam antisociaal gedrag In 40-60% co-morbiditeit met ADHD Vaak is sprake van beide stoornissen Bij gedragsstoornissen gaat het om duurzaam antisociaal gedrag Bij de gedragsstoornis staat de contactstoornis niet voorop Beloop is anders Gedragsstoornissen verlopen niet aanvalsgewijs Er kan sprake zijn van beide stoornissen Bij gedragsstoornissen gaat het om duurzaam antisociaal gedrag Moeilijk temperament ADHD Lage psychofysiologische arousal Lage serotonerge activiteit Lees- of taalstoornis Tekort in specifieke sociale vaardigheden Inadequate opvoedingsmethoden Grote gezinnen Eenoudergezinnen Lage socio-economische status Sociaal isolement Kindermishandeling en verwaarlozing Conflicten tussen de ouders Psychopathologie van de ouders Beïnvloedbaar in de adolescentie Gebrek aan sociale samenhang en toezicht door buren Armoede Overbevolking Psycho-educatie Gedragstherapie met ouders en school Cognitieve gedragstherapie met kind Medicatie Risicofactoren in het gezin Factoren in de omgang met leeftijdgenoten Factoren in de buurt Behandeling Uiteenlopende therapieën 49 L.J. Westerman Ambulant, dagklinisch of klinisch Kinder- en jeugdpsychiatrie Jeugdhulpverlening/jeugdbescherming Samenvatting blok 2.6 Beantwoordt vervolgens de onderstaande vragen over de casus • • Wat voor psychiatrische stoornissen kunnen vastgesteld worden? o Antisociale gedragsstoornis (liegen, stelen, fysiek en verbaal geweld), angststoornis (overal zorgen over, angstig). Is er behalve op As I ook sprake van een As II problematiek en zo ja bespreek die. o In de DSM-IV wordt vijf assen onderscheiden. As I is de psychiatrische stoornis die op dit moment actief is, as II is een chronische stoornis (persoonlijkheidsstoornis of zwakzinnigheid (IQ < 70)), as III is de relevante lichamelijke afwijking (CVA, epilepsie etc.), as IV zijn de relevante psychosociale risicofactoren (scheiden ouders, life events etc.) en as V is de global assessment of function (GAF). Deze patiënt is te jong om dit te beoordelen. Welke behandeling is aangewezen? o Zie Tabel 39: Gedragsstoornissen en de vraag: “Op welk systeemniveau dient CD en ODD behandeld te worden? Is dit op het niveau van het individuele kind, op het niveau van het gezin of op gemeenschapsniveau?”. • Casus Onderstaande huisartsbrief werd opgesteld na kinderpsychiatrisch onderzoek van een achtjarig jongetje. Geachte collega, Op uw verzoek onderzocht ik voor second opinion Dennis, geboren september 1995. Sinds november 2002 is hij bij u bekend. Voor de gediagnosticeerde Aanpassingsstoornis werd hij individueel behandeld en de ouders begeleid. Omgaan met en verwerken van angsten en aanleren van adequate copingstrategieën stonden centraal in Dennis zijn behandeling. Aanmeldingsklachten Vijandig en verbaal agressief gedrag thuis, soms ook fysiek agressief gedrag. Er is weinig aansluiting bij leeftijdgenoten in de buurt en op school. In nieuwe en onverwachte situaties voelt hij zich erg onzeker. Relevante gegevens uit de ontwikkelingsanamnese en de speciële anamnese Vanwege maag- en darmafwijkingen waarvoor operatief ingrijpen nodig was verbleef Dennis de eerste levensmaanden veel in het ziekenhuis. Hij ontwikkelde zich voorspoedig op het gebied van de motoriek, taal en zindelijkheid. Als peuter was hij fel in zijn reacties en vasthoudend, hij maakte dingen vaak stuk maar was naar andere kinderen toe niet agressief; hij kon geconcentreerd met een activiteit bezig zijn. Dennis heeft altijd een hoge pijngrens gehad. In groep 1 en 2 deed hij het goed. In groep 3 kwam zijn behoefte aan competitie naar voren, evenals zijn angstigheid. De aanpassing aan de nieuwe school na de verhuizing in groep 4 lukte niet. Zijn jonge leeftijd (vroege leerling) en de samenstelling van de klas speelden hierbij een rol. Het aanpassingsprobleem uitte zich in driftbuien en opstandig gedrag. Hij liet zich negatief beïnvloeden door een klasgenoot. Het overdoen van groep 4 heeft Dennis goed gedaan: hij zat beter in de groep. Maar in groep 5 waar hij nu zit vindt hij nauwelijks aansluiting en wordt 50 L.J. Westerman geplaagd. Samenvatting blok 2.6 Thans vertoont Dennis thuis uitgesproken opstandig en verbaal agressief gedrag. Ook fysiek agressief gedrag in het contact met zijn moeder en zijn zusje komen voor. Hij stelt zich eisend, claimend, tiranniserend op. Conflicten met zijn zusje lokt hij uit. De relatie tussen hen is thans ernstig verstoord. Dennis steelt snoep en klein speelgoed; hij heeft één keer een groot bedrag gestolen. Hij vertoont ook driftbuien. In het contact met andere kinderen stelt hij zich bepalend op. Hierdoor is hij een weinig aantrekkelijk speelkameraadje. Met kinderen in de buurt speelt hij nauwelijks, door zijn klasgenoten wordt hij niet gevraagd om te spelen of voor feestjes. Hieronder lijdt Dennis. Hij verlangt wel naar spelcontact maar voelt zich onzeker en blijft aan dekant staan. Als hij eens met een ander kind speelt laat hij zien zich ook adequaat te kunnen gedragen. Dat blijkt ook op school. Grote problemen in het contact met andere kinderen doen er zich niet voor. Hij is er erg op gericht om aardig te worden bevonden. Hij loopt vaak met de groep mee. De leiding van de leerkracht accepteert hij; gezagsproblemen doen zich niet voor. Het leren gaat goed. Dennis is erg uit op excelleren. Hij overschreeuwt zich vaak, denkt dat hij de beste is. Nieuwe en onverwachte situaties roepen grote onzekerheid bij hem op. Hij maakt zich over van alles zorgen. Hij is vaak gespannen en ziet er vermoeid uit. Hij laat zien mee te kunnen voelen met anderen. Familiale anamnese Vader heeft goed geprofiteerd van psychotherapie voor problemen op het werk die samenhingen met narcistische persoonlijkheidskenmerken. Psychiatrisch onderzoek Het oogcontact is goed, evenzo de wederzijdsheid in het contact en de communicatie. De stemming is normofoor. De aandacht is goed, er is geen motorische onrust, wel wordt een duidelijke gespannenheid gezien. Er is een grote behoefte om de sterke kanten van zichzelf te laten zien, zoals zijn schoolprestaties. Gezagsconflicten thuis worden gepresenteerd als overwinningen van hemzelf op zijn ouders. Hij verdraagt slecht dat anderen iets over hem te zeggen hebben. Impliciet eigent hij zich het recht toe de baas over anderen te zijn. Schuld wordt bij de ander gelegd. Hij geeft aan niets te hebben gevoeld nadat hij recent zijn moeder heeft geschopt. Wel erkent hij dat dit eigenlijk niet kan, nadat dit hem werd voorgelegd. Werkgroep 3 Doel Doel van deze werkgroep is kennis te nemen van de klinische kenmerken van de verschillende disruptieve stoornissen en van de etiologie en de pathogenese van deze stoornissen. Werkwijze Voor dit onderdeel verdelen de studenten zich over 2 subgroepen. De ene groep behandelt ADHD en de andere ODD/CD. Tijdens het eerst uur van de werkgroep bekijken alle studenten de video’s. Vervolgens buigt elke subgroep zich over de vragen bij het eigen thema en presenteert zijn bevindingen tijdens het 2de uur. 51 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Subgroep ADHD Inhoud: kennismaking met ADHD Opdracht Bestudeer de gepresenteerde casus op video en beantwoord in onderling overleg de volgende vragen. Band ADHD In hoeverre is hier sprake van symptomen van ADHD die in meerdere situaties aanwezig (thuis, op school, elders) Welk subtype is hier aan de orde? • In hoeverre is hier sprake van co-morbiditeit? Zo ja, welke stoornissen? • In hoeverre heeft deze jongen zelf probleembesef; dat wil zeggen, is hij zich enigszins bewust van zijn gedragsproblemen? Indien ja, waaruit leid je dat af? Indien nee, waaruit blijkt dat? • Uit wetenschappelijk onderzoek bij groepen kinderen met ADHD blijkt dat oorzaak van ADHD een combinatie is van erfelijke factoren en omgevingsfactoren. Hoe ligt dat bij deze jongen? Zijn er aanwijzingen voor erfelijke-familiaire risico’s? En voor omgevingsrisico’s? • Welke behandeling krijgt deze jongen? Sluit dat aan bij de gangbare behandelingsrichtlijnen. Zie Zelfstudie 3. • Subgroep ODD/CD Inhoud: kennismaking met ODD/CD Opdracht Bestudeer de gepresenteerde casus op video en beantwoord in onderling overleg de volgende vragen. Band ODD/CD Welke symptomen van ODD en CD zijn te onderscheiden? Welke risico factoren voor een negatief beloop zijn aanwezig? In hoeverre heeft de patiënt zelf probleembesef; dat wil zeggen, is hij zich enigszins bewust van zijn gedragsproblemen? Indien ja, waaruit leid je dat af? Indien nee, waaruit blijkt dat? • Welke behandeling krijgt de patiënt? Sluit dat aan bij de gangbare behandelingsrichtlijnen? Zie Zelfstudie 3. • • • 52 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Oogheelkunde Inleiding Waarom een blok van 1½ week oogheelkunde? Enige aforismen: • De mensen geloven hun ogen meer dan hun oren. (Seneca) • Het hart neemt waar wat het oog niet kan zien. (Al-Gazal) • Het is waar: ik heb het in mijn eigen dromen gezien. (Herman van Veen) Onze maatschappij is in toenemende mate afhankelijk geworden van het gezichtsvermogen door de enorme populariteit van televisie (met of zonder ondertiteling), computers met spelletjes, tekstverwerking of internet en de afhankelijkheid van de auto voor het vervoer. Voor al deze bezigheden moet je goed tot zeer goed kunnen zien. Als slechtziende kon je vroeger in een overzichtelijke landbouwmaatschappij nog best meekomen. De huidige maatschappij stelt veel meer eisen aan het gezichtsvermogen, zodat klachten over het zien eerder naar voren komen. Oogklachten komen veel voor in de algemene medische praktijk. U zult in dit blok de drie meest voorkomende klachten leren kennen en interpreteren: brilklachten, scheelzien en slecht zien. Het blok begint met een samenvatting van de anatomie van de oogkas, oogleden en de oogbol. De plaats van dit blok in het overig oogheelkunde onderwijs: “Het rode oog” wordt besproken in het klinisch lijnonderwijs (KLO). Vaardigheden van het algemeen oogheelkundig onderzoek worden geoefend in het praktisch lijnonderwijs (PLO). Netvliesafwijkingen komen ter sprake in de introductie week van het co-assistentschap in het vierde jaar. Dan wordt ook de techniek van het oogspiegelen beoefend. Doelstellingen Toepassingsdoelstellingen • De student kan onderscheid maken tussen een positieve bril en een negatieve bril en een bril met vaste of een variabele leesadditie en de student kan de voor- en nadelen uiteenzetten van contactlenzen, implantlenzen en een excimerlaserbehandeling van het hoornvlies (werkgroep 4). De student kan een onderzoeksplan maken voor een patiënt met klachten van scheelzien. De student kan de ouders overtuigen van het belang van preventief screenen door het consultatiebureau (werkgroep 5). De student kan de verschillende oorzaken van slechtzien aan zijn medestudenten uitleggen en de behandelingsmogelijkheden aangeven (werkgroep 6). • • Kennis- en inzichtsdoelstellingen • De student herkent de fysische principes van breking van lichtstralen en kan de verschillen beschrijven tussen myopie, hypermetropie, presbyopie, astigmatisme en anisometropie. 53 L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 • • • • • De student kan verklaren waarom: o iemand met bijziendheid prima kan lezen zonder bril; o iemand met verziendheid hoofdpijn krijgt zonder bril; o presbyopie samenhangt met accommodatieverlies na het 45e jaar o astigmatisme vaak gecorrigeerd kan worden met contactlenzen; o anisometropie gevolgen heeft voor het tweeogig zien; o kunstlensimplantatie optisch beter is dan een staarbril. De student kan de werking van de zes oogspieren aangeven en herkent de ontstaanswijze van een lui oog. De student kent de oorzaken van primair en secundair scheelzien. Hij herkent secundair scheelzien door de ziekte van Graves, trauma en neurologische afwijkingen. De student kan onderscheid maken tussen latent of manifest scheelzien, exotropie of esotropie, paralytisch scheelzien of amblyopie. De student kan de meest voorkomende oorzaken van en geleidelijk slecht zien beschrijven zoals glaucoom en cataract. De student kan de vormen van glaucoom en cataract onderscheiden en kent de behandelingsmethoden. Hoorcolleges Oogheelkunde: inleiding en anatomie (prof. dr. J.S. Stilma) Scheelzien komt voor in 1-3% van de populatie, glaucoom in 1%, cataract in 29% van de mensen ouder dan 75 jaar, slechtzien in 2% en blindheid in 0,2%. Een gezond persoon knippert 10-12× per minuut. De sensibiliteit van het oog wordt geïnnerveerd door de nervus trigeminus (N. V). In het oog zijn er twee systemen voor de bloedvoorziening, een interne en een externe. Zie Figuur 2: Vascularisatie van het oog (schematisch). 54 L.J. Westerman Figuur 2: Vascularisatie van het oog (schematisch) Samenvatting blok 2.6 Het hoornvlies heeft geen bloedvaten, maar wordt gevoed vanuit het oogvocht (net als kraakbeen vanuit de synovia). De werking van de oogspieren wordt weergegeven in Figuur 3: Beoordeling van de werking van de oogspieren. Figuur 3: Beoordeling van de werking van de oogspieren2 m. rectus superior m. obliquus superior m. obliquus superior m. rectus superior m. rectus lateralis m. rectus inferior m. rectus medialis m. obliquus inferior m. rectus medialis m. obliquus inferior m. rectus lateralis m. rectus inferior De traanfilm is het laagje vocht dat op de cornea ligt. Het bestaat, gaande vanuit het oog naar buiten, uit cornea epitheel, mucine laag (0,8 m), waterige laag (8 m) en een lipiden laag (0,1 m). De traanfilm heeft ook antibiotische eigenschappen. Het oog bestaat uit drie kamers, vanaf de cornea tot de lens (kamer 1), de lens (kamer 2) en het glasvocht (corpus vitreum, kamer 3). 55 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Het corpus ciliare is een klier die het glasvocht produceert, het glasvocht wordt afgevoerd via de kamerhoek en komt zo in de venen. Dit proces speelt een rol bij het ontstaan van glaucoom. Interpretatie van de visus: • Meer dan 1,0 tot 2,5: normaal bij jongeren • 1,0 –0,8 normaal bij volwassenen • Grens rijbewijs: 0,5 en 0,2 andere oog 0,6 één oog • Slechtziend 0,3 op het beste oog • Blind 0,02 op het beste oog ( 3/60) • Absoluut blind= geen lichtperceptie De afstand waarop je kan lezen /de afstand waarop je zou moeten kunnen lezen (bijvoorbeeld 6 meter/6 meter of 6/6). Gezichtsveld breedte is de breedte van het zien, als deze kleiner is dan 10%, dan is de patiënt ook blind. Dit wordt gemeten met de confrontatie methode (‘kriebelen’ met vingers aan de randen van het gezichtsveld) en de perimeter. Enkele bekende gezichtsveldafwijkingen: • Kokerzien (retinitis pigmentosa) • Vezelbundelscotoom (begin van glaucoom) • Centraal scotoom (neuritis, MS) • Hemianopsie, boven/onder (ablatioretinae) • Homonymehemianopsie (CVA) • Bitemporalehemianopsie (hypofyse tumor) • Metamorfopsie (MD=maculadegeneratie) Kleurenblindheid komt meer voor bij mannen, vaak moet er in de anamnese speciaal naar gevraagd worden. Na het 45e levensjaar neemt het vermogen om dichtbij te zien af. Oogheelkunde: vervolg (prof. dr. J.S. Stilma) De normale oogdruk varieert tussen de 11 en 21 mmHg en kan gemeten worden door middel van een luchtstoot (opticien), palpatie en de spleetlamp (oogarts). De normale pupil is goed beweeglijk en rond. Als er geen pupilreactie is kan de patiënt dood of blind zijn of druppels atropine (bella donna) in het oog hebben gekregen. Een pupil kan door trauma en een iritis ovaal worden. Een witte pupil kan veroorzaakt worden door een prematurenretinpathie (< 1 jaar), hyperplastisch glasvocht (0-4 jaar) en een retinoblastoom (2-4 jaar). Bij het oogspiegelen is de oogzenuw het de geelste vlek, de gele vlek is die plek waar weinig bloedvaten doorheen lopen. Er is een aantal specialistische onderzoeken die het oog beter in beeld brengen, deze zijn de fluoresceïne angiografie (=FAG), ultrasonografie (=USG), optical coherence tomografie (=OCT) en de electro retino grafie (=ERG). Ultrasonografie (echografie) Deze methode wordt gebruikt om de aslengte van het oog te bepalen en dus de sterkte van de te implanteren lens te kunnen berekenen. Ook kan een doorsnede gemaakt worden van de retina en kunnen tumoren zichtbaar gemaakt worden (zie pagina 49-51 van het boek Oogheelkunde). 56 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Fluoresceïne angiografie Met deze techniek kan een goed beeld gevormd worden van de retinale vaten. De fluoresceïne wordt in de arm geïnjecteerd. Vaatsfsluitingen, diabetische retinopathie, maculadegeneratie en ziekten waarbij het pigmentepitheel is betrokken kunnen zichtbaar gemaakt worden. Optical coherence tomografie Met deze techniek kan de retina (en afwijkingen daarin) zichtbaar gemaakt worden, zie Figuur 4: Retina: Histologisch en OCT-beeld, Figuur 5: Macula degeneratie: FAG en OCT-beeld en Figuur 6: Macula gat: Fundus spiegelen en OCT-beeld. Figuur 4: Retina: Histologisch en OCT-beeld 57 L.J. Westerman Figuur 5: Macula degeneratie: FAG en OCT-beeld Samenvatting blok 2.6 Figuur 6: Macula gat: Fundus spiegelen en OCT-beeld Electro retino grafie De elektrische activiteit van de retina wordt gemeten, bij retinale aandoeningen kunnen afwijkingen in het ERG bestaan. Slechtziendheid (prof. dr. J.S. Stilma) De meest voorkomende oorzaken van slechtziendheid zijn glaucoom, staar, diabetes mellitus, maculadegeneratie, n. opticus atrofie (ontsteking) en een hersenafwijking (CVA, tumor). Glaucoom is een aandoening van de oogzenuw die zich manifesteert na het 40e levensjaar met een aantal risicofactoren. De risicofactoren zijn leeftijd (na het 40e levensjaar 1% na het 70e levensjaar 3%), oogdruk hoger dan 21 mmHg, ras (vaker bij Afrikanen en Aziaten), positieve familieanamnese (10% grotere kans), papilexcavatie (groter dan 0,5), myopie (bijziendheid) en 58 Glaucoom L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Figuur 7: Papilexcavatie (fundus spiegelen en OCT-beeld) een verlaagde perfusie druk (RR min intraoculaire druk (IOD)). Bij glaucoom is altijd sprake van een verhoogde oogdruk (> 21 mmHg), papilexcavatie (verlies zenuwweefsel zie Figuur 7: Papilexcavatie (fundus spiegelen en OCT-beeld)) en gezichtsveld afwijkingen. Tabel 40: Glaucoom versus cataract Glaucoom Cataract Weinig klachten Direct klachten Druppelen Geen medicatie Operatie resultaat Operatie resultaat te voorspellen na wisselend 2-3 dagen Visus wordt niet beter Visus beter na operatie Verhoogde kans op Verhoogde kans op ablatie (0,5%) cataract (> 50%) Levenslange controle Geen levenslange controle Klachten zijn er aanvankelijk niet, er is een geleidelijke daling van het gezichtsveld. De klachten bij acuut glaucoom zijn hevige oog- en hoofdpijn, misselijk, braken, rood, oedeem, cornea oedeem, harde oogbol en hypermetropie (de mensen hebben vaak een + bril). De behandeling van glaucoom bestaat uit oogdruppels (zie Box 1: Oogdruppels (zie ook Tabel 50: Overzichtstabel van oogdrukverlagende geneesmiddelen)), een laserbehandeling, diamox® (soort diuretica, werken ook als zodanig, veroorzaken K depletie en nierstenen), eerste operatie: trabeculectomie, tweede operatie: trabeculectomie met fibrose remmers of implanteren buije of filter, cyclodestructie (destructie van het corpus ciliare (pijn bestrijding)) en in het meest extreme geval enocleatie (zelden, verwijderen van het oog). Zie voor de verschillen tussen glaucoom en cataract Tabel 40: Glaucoom versus cataract. Box 1: Oogdruppels • -blokkers o timolol, betaxolol, levobunol • 2-agonisten o brimonidine, apraclonidine • prostaglandine analogen o lalanoprost, travoprost • miotica o pilocarpine, carbacholine Cataract wordt ingedeeld op een aantal verschillende manieren: naar oorzaak (primair, secundair), naar syndroom (syndroom van Marfan), naar tijd/rijping (immatuur, matuur, hypermatuur), naar plaats (nucleair, voorst of achterste schors cataract) en naar leeftijd (congenitaal, juveniel (10-20e levenjaar) en seniel). Afwijkingen van de oogleden (prof. dr. J.S. Stilma) Trichiasis is een stoornis waarbij de wimpers naar binnen staan en dus voor irritatie zorgen (irritatie, roodheid). Meest frequent is de onderste wimper aangedaan. De behandeling bestaat uit epileren (slechts tijdelijk), elektrolyse (ook slechts tijdelijk), cryotherapie (alweer slechts tijdelijk), laserablatie en chirurgie. Blepharitis is een ontsteking van het ooglid (kliertjes van Meibom), deze wordt vaak veroorzaakt door stafylokokken. De behandeling bestaat uit het 59 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 schoonhouden van het ooglid met baby shampoo gedurende enkele weken, zelden wordt ook een antibioticum voorgeschreven. Ook kan het verloop bespoedigd worden door het plekje warm te houden. Chalazion is een ontstekingsgranuloom dat uitgaat van een verstopte afvoergang van een kliertje van Meibom, de behandeling is vrijwel altijd chirurgisch. Een hordeolum is een acute ontsteking van een kliertje van Zeiss, deze perforeert meestal spontaan en geneest vanzelf. Xanthelasmata zijn geelbruine, vlakke opeenhopingen van met lipiden beladen macrofagen. De behandeling bestaat uit excisie. Bij het entropion staan de cilia naar de ogen gericht, bij het ectropion zijn de conjunctiva van buiten zichtbaar. Behandeling is chirurgisch. Zelfstudie 4 Doel Voorbereiding op practicum Anatomie en werkgroep 4. Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur. Twee studenten uit de groep bereiden een inleiding voor, die moet gaan over: • het onderscheid tussen visus en refractie; o Refractie is het lichtbrekende vermogen van een medium, meestal een lens, waardoor invallende lichtstralen tijdens het passeren van richting veranderen. Refractie wordt uitgedrukt in dioptrieën (D). De cornea heeft een refractie van 42 dioptrieën en de lens heeft een refractie van 16 dioptrieën. De refractie verschilt lichtelijk gedurende de dag (tot 0,5 D) en tijdens het leven (bij de geboorte +2, tot ongeveer 0,5 op 25-30jarige leeftijd, daarna stijgt de refractie weer tot ±1,5 D om na het 70ste jaar weer te dalen tot nul of tot een licht negatieve waarde). • anatomie: welke lagen passeren de lichtstralen van buiten naar binnen tot aan de hersenschors? o Cornea, lens, glasvocht en daarna alle lagen van de retina. Het meest centrale deel van de retina (de fovea centralis) is dat deel van de retina waar de dikte het dunst is en de gezichtsscherpte dus optimaal. De macula lutea (gele vlek) is het gebied van het netvlies waar de fovea centralis zich bevindt (in de centrale depressie). De meeste kegeltjes bevinden zich in de fovea centralis, het oog bevat ongeveer 6 miljoen kegeltjes en 120 miljoen staafjes, die vooral in de periferie van het netvlies voorkomen. De informatie over licht volgt de volgende baan/verloopt langs de volgende structuren: n. opticus, chiasma opticum, tractus opticus, corpus geniculatum laterale, radiatio optica en eindigt in de occipitale cortex. Zie ook Figuur 8: Verloop van de oogzenuwbaan. 60 L.J. Westerman Figuur 8: Verloop van de oogzenuwbaan3 Samenvatting blok 2.6 • • Tabel 41: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Diseases (ECD)4 Visus (Snellen) Diameter gezichtsveld (°) Normaal ziend 0,3 en 30 Slechtziend < 0,3 en 0,05 en/of < 30 en 10 Blind < 0,05 en/of < 10 de begrippen myopie, hypermetropie, presbyopie en accommodatievermogen; o Onder emmetropie verstaat met het normale scherpe zien zonder correctie en accommodatie. Myopie (presbyopie is de naam voor hetzelfde effect, maar presbyopie is fysiologisch door oudere leeftijd) is bijziendheid. Hypermetropie is verziendheid. Astigmatisme betekent dat een lens niet één brandpunt heeft, maar meer dan één, waarvoor een bril/lens met cilinder nodig is om dit te corrigeren. Anisometropie berust op een verschil in refractie tussen beide ogen. Als het verschil tussen beide ogen erg groot is, ontstaat aniseiconie, waaronder verstaan wordt een verschil in beeldgrootte op beide netvliezen. Boven de 4 D wordt de aniseiconie ondraaglijk en bestaat er een medische indicatie voor het dragen van contactlenzen. Men spreekt van antimetropie als één oog positief en één oog negatief ametroop (brekingsfout in het oog, alle afwijkingen waarbij evenwijdige lichtstralen niet tot vereniging komen op de retina) is. Accommodatie betekent het kleiner maken van de lens. Waardoor het brekend vermogen van de lens wordt vergroot. visus en maatschappelijk functioneren (tabel 32.1 Hoofdstuk 32); o Zie Tabel 41: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Diseases (ECD) en Tabel 42: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps (ICIDH). Volgens onze werkgroepbegeleider kwam hier een vraag over op het tentamen. 61 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 42: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps (ICIDH)5 Klasse Visus I Slechtziend < 6/18 (0,3) en 6/60 (0,1) II Zeer slechtziend < 6/60 (0,1) en 3/60 (0,05) III Maatschappelijk blind < 3/60 (0,05) en 1/60 (0,02) IV Blind < 1/60 (0,02) en lichtperceptie V Totaal blind Geen lichtwaarneming accommodatie vermogen en de leeftijd (figuur 21-8 pag. 101); o Het accommodatie vermogen neemt af met de leeftijd doordat de lensmassa minder plastisch wordt, waardoor bolvorming steeds moeilijker wordt. Het meest nabijgelegen punt dat we scherp kunnen waarnemen (punctum proximum) komt steeds verder van ons af te liggen. Dit wordt alleen direct gemerkt als men hypermetroop is. Zo rond het 45e levensjaar ziet de patiënt voorwerpen op 30 cm afstand van het oog niet meer scherp. Het hypermetrope oog is eerder aan een leesbril toe dan het emmetrope oog en het emmetrope oog is weer eerder presbyoop dan het myope oog. • soorten brillenglazen (figuur 21-10 pag. 105); o Er zijn vijf verschillende soorten brillenglazen: enkelvoudig (verte-, tussenafstand), bifocaal (verte-afstand en leesafstand), trifocaal (verte-, tussen afstand, leesafstand, bij deze bril is een ‘vakje’ zichtbaar waarin de verschillende brandpunten zich bevinden) en multifocaal (verte-, tussen afstand, leesafstand en vertekening, bij deze bril is in tegenstelling tot de trifocale bril het vakje niet aanwezig, maar dit zorgt voor een gebied met vertekening in de bril). De hele groep bereidt de casus over Dennis voor. • Literatuur • Oogheelkunde 2002: Hoofdstuk 1 (anatomie), 2 (fysiologie), 21 (refractie) en 29 (hoornvlies). Casus Dennis Dennis zit MTV te kijken tot zijn geliefde zangeres Tina verschijnt. “Tjeetje”, zegt Chantal, “wat een gaaf T-shirt heeft zij aan. Zie je wat erop staat?” ULOV ME OYO E D Ja, zegt, Dennis, DOYO kan ik wel lezen, maar de rest is echt te klein. Chantal: “Kun je dat niet lezen, dan moet je toch echt naar de oogarts! Kun je eigenlijk wel autorijles blijven nemen?” Dennis doet een stap naar voren. O ja, nou zie ik het wel, geintje. • Vraag: Is het waar dat je de letterkaart beter kunt lezen als je dichterbij staat? o Ja. 62 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Als Chantal weg is, vraagt Dennis zich toch af waarom hij het niet kon lezen en Chantal wel. Dat zit hem niet lekker en de volgende dag belt hij een oogarts op voor een afspraak. “U krijgt een afspraak over zes maanden”. Kan het niet eerder? “Nee, we zijn volgeboekt, als u iets ernstigs heeft, moet u eerst langs de huisarts voor een spoedverwijzing”. • Vraag: Klopt het wat de oogarts-assistente tegen Dennis zegt? o Ja. Wat nu? Och natuurlijk, op de hoek bij de school zit een opticien die gratis een ogentest doet als je een bril nodig hebt. In de winkel wordt hij uitgenodigd voor een computertest. Uit de computer rolt een papiertje dat verdacht veel op een bonnetje lijkt. “Dit kost me toch geen geld?” Nee, nee, kom maar hier op de stoel zitten, dan gaan we eens even kijken. Hij krijgt in rap tempo allerlei glazen voorgezet en denkt dat het wel meevalt tot de opticien zegt: “Ik zal je uitleggen wat eraan de hand is. Je ziet zonder bril rechts 80% en links 25% omdat je rechts astigmaat bent en links myoop. Je hebt een bril nodig of als je veel sport, kun je beter contactlenzen nemen. Dat kost ongeveer 300 euro. Verder moet je wel de goede spoelvloeistoffen kopen, anders loop je het risico van een ooginfectie. Tot slot moet je onder controle blijven want dit kan het begin zijn van een kegelvormige verdunning van het hoornvlies, waarvoor soms een transplantatie nodig is.” Het duizelt Dennis een beetje. Hij dacht dat hij goed kon zien en nu zit die man een heel verhaal over zijn ogen te houden. Hij vroeg hem de resultaten van het onderzoek op een briefje te schrijven zodat hij er eens over kon nadenken en met de huisarts over praten. Werkgroep 4 Doel In deze werkgroep gaat over Toepassingsdoelstelling 1, met de daarbij behorende kennis- en inzichtsdoelstellingen. Werkwijze • • De twee studenten houden de inleiding, zoals besproken bij zelfstudie 4. Als praktijk oefening heeft de werkgroepbegeleider een aantal brillen bij zich, die gemarkeerd zijn met nummers. De studenten moeten het onderscheid kunnen maken tussen een positieve en negatieve bril (A, B), een bril met een cilindercorrectie (astigmatisme; C) en een bril met een variabele (D) en een vaste leescorrectie.(E: bifocale bril voor presbyopie). De studenten schrijven de nummers van de brillen op met de bijpassende letter. Bespreking van de casus Dennis, met de bijbehorende vragen. Studenten nemen hun eigen brilrecept mee. • • U bent de huisarts van Dennis en daar komt Dennis met het briefje waarop staat: OD: S plan C0,75 x 1800 OS: S-2,50 PD 65 mm. (astigmaat/myoop) Dennis heeft de volgende vragen voor u (de werkgroepbegeleider bespreekt de afkortingen en getallen van dit recept, u krijgt 1 uur de tijd om onderstaande vragen te beantwoorden). • Wat betekenen de getallen op het recept? o De S staat voor sferisch (= de sterkte van het glas), de C staat voor cilinder (gemeten in °, altijd de meest positieve waarde wordt opgeschreven), PD is de pupildiameter, 63 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • • • • Tabel 43: Voor- en nadelen van een bril en contactlenzen Voor- of nadeel Bril Bedieningsgemak Slecht (op/af als nodig) Goed (gewoon opzetten) Kans op verlies Aanwezig Kans op breken Aanwezig Risico van infectie Geen Risico cornea erosie Geen Risico conjunctivitis Geen Cosmetisch aspect Lelijk/mooi (afhankelijk van de mode) Invloed van regen/wind/stof Bescherming Prijs voor vervanging/jaar Veel Overigen Het ‘Jack in the box’ fenomeen (ringscotoom) OS staat voor de oculus siniser, OD voor de oculus dexter. Wat betekent astigmatisme en myopie? Leg deze begrippen uit. o Voor astigmatisme, zie zelfstudie 4, vraag 3. voor myopie zie Hoorcolleges, Slechtziendheid (prof. dr. J.S. Stilma), Glaucoom. Waarom heb ik links een bril nodig als ik zonder bril met het linker oog op 40 cm afstand goed kan lezen? Klopt die afstand? o Officieel moet deze afstand 30 cm zijn, bij meer of minder kan een bril nodig zijn. Heb ik multifocale glazen nodig? Zo ja, waarom en zo nee, waarom niet? o Multifocale glazen worden alleen voorgeschreven als er zowel afwijkingen in de verte als dichtbij zijn. Kan ik ook last krijgen van rechts-links verschil? o Bij een verschil van meer dan 4 D ontstaat dit. Dennis heeft hier dus nog geen last van. Bij dit grote verschil ontstaat er een verschil in de grootte van de beelden, de hersenen kunnen dit corrigeren tot 4 D, maar als dit groter wordt lukt het niet meer. Wat zijn de voor- en nadelen van een bril en van contactlenzen? o Zie Tabel 43: Voor- en nadelen van een bril en contactlenzen. Contactlenzen Goed (in doen en klaar) Slecht (in doen is lastig) Afwezig (bij plotse bewegingen wel) Afwezig Aanwezig Aanwezig Aanwezig Mooi (onafhankelijk van de mode) Lastig (krasjes op cornea) In verhouding minder Geen ‘Jack in the box’ fenomeen Andere nadelen van brillenglazen zijn: Het knooppunt van het optische systeem wordt verplaatst omdat ze op vrij grote afstand van het hoornvlies staan. dit veroorzaakt een verandering van de netvliesbeeldgrootte. Brillenglazen draaien niet mee met de ogen. Er ontstaan prismatische effecten en astigmatisme van scheve lichtbundels. o Complicaties van contactlenzen zijn: Irritatie, behandeling bestaat uit een andere lens. Cornea erosie, dit ontstaat door onjuiste manipulatie van de lens, door de lens te lang in te houden of door een stofje onder de lens. Behandeling bestaat uit één à twee dagen zalfverband en daarna de inbreng duur weer geleidelijk opbouwen. Vaatingroei in de cornea, komt door zuurstof tekort in de cornea, behandeling bestaat uit een contactlens met een kleinere diameter of een ander soort contact lens. Allergische of virale conjunctivitis: behandeling: andere lensvloeistof. Keratitis, gevaarlijk (kan blindheid veroorzaken) • Als ik geen bril of contactlenzen wil, kan ik dan een laserbehandeling krijgen? o Ja dat kan, als aan de eisen wordt voldaan (zie Tabel 44: Indicatiegebieden voor o 64 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 44: Indicatiegebieden voor refractiechirurgie Techniek Fotorefractieve keratectomie (PRK) refractiechirurgie). Niet in aanmerking komen die patiënten met een wisselende refractie, beginnende keratoconus, recidiverende oogontstekingen of een algemene aandoening die de wondgenezing kan beïnvloeden. Ook een patiënt met een functionele monoculus (dat wil zeggen dat de gezichtsscherpte van het slechtste oog minder dan 0,25 is) komen niet in aanmerking. Indicatiegebied Myopie tot -6,00 Hypermetropie tot +4,00 Astigmatisme tot 6,00 Myopie tot -12,00 Hypermetropie tot +4,50 Astigmatisme tot 6,00 Myopie tot -23,50 Hypermetropie tot +12,00 Astigmatisme tot 7,00 Laser-in-situ-keratomileusis (fotoablatie onder corneale flap (LASIK)) Fake-implant • • • • o Met de PRK wordt met grote precisie een dun laagje van het hoornvlies verwijderd worden. De behandeling is poliklinisch. Tot 10 dagen na de ingreep is het zicht slechter dan voorheen. Tot 48 uur na de ingreep kan de patiënt (ernstige) pijn ervaren aan zijn oog. Complicaties zijn over- en ondercorrectie, bij circa 5% van de patiënten is sprake van een ondercorrectie van minder dan 1,00 D. Littekenvorming is een andere complicatie. De LASIK behandeling is niet pijnlijk en het zicht keert veel sneller terug dan bij de PRK behandeling. Er wordt een flapje van het hoornvlies deels afgesneden en daarna wordt met een laser het oog bewerkt. Bij deze behandeling ontstaan vrijwel geen littekens. Bij circa 5% van de patiënten is sprake van een overof ondercorrectie van meer dan 1 D. Na een LASIK behandeling kan de hoornvliesflap verschuiven na een trauma, dit kan leiden tot irregulair astigmatisme. Als ik ook geen laserbehandeling wil, kan ik dan een negatieve kunstlens krijgen? o Zie ook Tabel 44: Indicatiegebieden voor refractiechirurgie. Ja dit kan, bij deze operatie wordt een plastic kunstlens in de voorste oogkamer of achter de iris en voor de eigen lens van de patiënt geplaatst. De resultaten van deze behandeling zijn zeer goed. Ben ik zonder bril slechtziend? o Zie Tabel 41: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Diseases (ECD) en Tabel 42: Visuele beperkingen volgens de International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps (ICIDH). Mag ik zonder bril nog wel autorijden? o Met een visus van 0,1 of 0,2 kan een persoon goed rijden, maar de letters op de verkeersborden zijn te klein voor iemand met een visus < 0,4-0,5 om te kunnen lezen. De eisen zijn voor gewone personen auto’s dat de visus ODS 0,5 of monoculus 0,6 moet zijn. Voor een vrachtwagen geldt dat de visus van het beste oog 0,8 moet zijn en die van het slechtste oog 0,5. De brilrefractie mag niet minder zijn dan ± 8 D. de visus van een ongecorrigeerd oog 0,05 D. Het gezichtsveld moet voor beide groepen minimaal 140° zijn. Als is er sprake van keratoconus, wanneer komt dan een hoornvlies transplantatie in aanmerking? o Een keratoconus is een aandoening waarbij het hoornvlies langzaam puntiger wordt. De eerste symptomen zijn lichtschuwheid en een verminderde gezichtscherpte. Alleen 65 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 met harde contactlenzen kan nog een goede gezichtsscherpte bereikt worden. Indien door de sterke kromming geen contactlens meer kan worden verdragen of als er littekenvorming in de punt van het hoornvlies is, kan alleen een perforerende corneatransplantatie nog uitkomst bieden. Na vijf jaar zijn bij meer dan 95% van de patiënten de transplantaten nog helder. Indicaties voor een corneatransplantatie kunnen optisch (hoornvliestroebelingen, chemische verbrandingen of keratoconus), therapeutisch (ernstige ontstekingen van het hoornvlies die niet goed reageren op lokale therapie) en cosmetisch zijn. De prognose van de transplantatie is bijzonder gunstig als er geen bloedvaten in de cornea van de recipiënt aanwezig zijn. De kans op afstoting neemt af als er een HLA-getypeerde cornea wordt gebruikt. Complicaties zijn afstoting en hoornvliesastigmatisme. • Hoe kan ik een herpes infectie op het hoornvlies herkennen? o De belangrijkste klachten zijn pijn, daling van de gezichtsscherpte, lichtschuwheid, halo’s en tranen. Het oog is meestal rood. Als men een aandoening van het hoornvlies vermoedt, moet men altijd eerst een fluoresceïneproef doen. Dit kleurt epitheel defecten aan als het oog met blauw licht wordt beschenen. Als een boomtakvormig beeld gevonden wordt (keratitis dendritica, zie Figuur 9: Keratitis dendritica), moet men aan een herpetische keratitis denken. Bij een herpetische keratitis wordt na het indruppelen van een anaestheticum met een nat wattenstokje voorzichtig over de takvormige laesie gewreven om daarmee zo veel mogelijk door het virus aangetaste corneaepitheelcellen te verwijderen. Daarna wordt behandeld met acycloguanosineoogzalf of trifluorthymidine-oogdruppels en wordt een afspraak gemaakt voor controle. Complicaties zijn recidiverende infecties en een corneaulcus. Figuur 9: Keratitis dendritica6 Zelfstudie 5 Doel Voorbereiding op werkgroep 5 66 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur. Twee studenten uit de groep bereiden een inleiding voor over • de begrippen scheelzien en amblyopie o Amblyopie is een visusdaling aan één oog, die net met een bril te corrigeren is en waarvoor geen organische oorzaak kan worden aangewezen. De visusdaling is reversiebel mits op tijd de juiste therapie wordt ingesteld. Er worden twee soorten onderscheiden: deprivatie- en suppressie-amblyopie, deprivatie-amblyopie wordt veroorzaakt door congenitale mediatroebelingen en anisometropie (ongelijke lichtbreking van de ogen (de ogen zijn gedepriveerd van licht)) en suppressieamblyopie wordt veroorzaakt door strabisme. Amblyopie komt voor bij 3-4% van de bevolking. Scheelzien dat ontstaat op volwassen leeftijd geeft geen amblyopie meer, maar geeft hinderlijk scheelzien. • de verschillende soorten van scheelzien o primair (geen organische oorzaak aantoonbaar) en secundair (organische oorzaak aantoonbaar (verlamming, congenitaal cataract, toxoplasmose litteken of eenzijdige myopie)). o Divergent (schele oog staat naar temporaal) en convergent (schele oog staat naar nasaal) scheelzien. o Latent scheelzien: eerst worden de ogen alternerend afgedekt om het binoculaire zien te verbreken. Vervolgens kijkt met naar het oog achter de occluder: bij latent strabisme zal dat een standafwijking innemen en – als de occluder wordt weggehaald – een instelbeweging maken om de rechte oogstand te herstellen. De richting van deze herstelbeweging geeft tevens het soort scheelzien aan: een instelbeweging van temporaal naar nasaal duidt op latent divergent scheelzien (exoforie) en een beweging van nasaal naar temporaal duit op latent convergent scheelzien (esoforie). o Concomitterend en niet-concomitterend strabisme (bij concomitterend strabisme is het scheelzien in vrijwel alle richtingen gelijk, bij niet-concomitterend is het scheelzien afhankelijk van de stand van de ogen (dit is vaak het geval bij paralytisch scheelzien)). Twee andere studenten uit de groep bereiden een inleiding voor over • enkele oorzaken van verworven dubbelzien o dit wordt meestal veroorzaakt door uitval van een van de oogzenuwen (in frequentie van uitval n. throchlearis, n. abducens en n. oculomotorius). Andere oorzaken kunnen paralyse van een oogspier zijn en Graves ophthalmopathie. • enkele oorzaken van uitpuilende ogen o Graves ophthalmopathie, teruggetrokken oogleden. De hele groep bereid de casus over Floortje en over mevrouw Spierdijk voor, met de bijbehorende vragen. Literatuur • Oogheelkunde 2002: Hoofdstuk. 22 (scheelzien) en Hoofdstuk. 23 (oogkas en oogleden)) 67 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Casus Floortje Floortje, 2 jaar oud, komt met haar moeder op uw spreekuur. De arts op het consultatiebureau vraagt zich af of er sprake is van scheelzien bij Floortje en adviseert een verwijzing naar de orthoptist. • Om te beoordelen of U het eens bent met deze verwijzing stelt U nog een aantal vragen aan moeder. Welke? o Wat heeft u aan de ogen van uw kind gemerkt en wanneer voor het eerst? o Heeft u de indruk dat uw kind slecht ziet? o Bij scheelzien: welk oog wijkt af en in welke richting? o Is het altijd hetzelfde oog dat scheelziet? o Speelt vermoeidheid een rol? o Komt scheelzien of een lui oog in de familie voor (60% is erfelijk bepaald)? o Is het kind te vroeg geboren of zijn er hersenafwijkingen bekend? o Verliepen zwangerschap en bevalling normaal? U besluit Floortje door te verwijzen. Enige weken later krijgt u een brief van de orthoptist met de volgende gegevens: Er is sprake van een esotropie (= strabismus convergens) OD van ± 15°, de fixatie wordt niet vast gehouden. De sciascopie waarde bedraagt S +5,0 voor OD en S +2,0 voor OS. Er zijn geen afwijkingen aan media en fundus. • Hoe kunt U een esotropie van 15º diagnostiseren met behulp van de Hirschberg test? Maak een tekening. o Zie Figuur 10: Oogstandafwijkingen, A: Symmetrie, B: Temporaal verschoven, C: Nasaal verschoven.7 Als het reflexbeeldje (het witte puntje in de figuur) op de pupilrand valt, is de oogstandafwijking ongeveer 15°, als het reflexbeeldje halverwege tussen de pupilrand en de limbus (iris) zit, is de ongeveer 30° en als het reflexbeeldje op de limbus zit is de afwijking ongeveer 45°. Welke oogheelkundige diagnose kunt u nog meer stellen op basis van het gegeven dat A. Floortje niet kan fixeren met het rechteroog? Hoe kan dit behandeld worden? o Er is dus ook sprake van een amblyopie (de fixatie wordt niet vastgehouden) en B. anisometropie (OD is veel meer + dan OS). De voor de amblyopie moet Floortje geopereerd worden, als het C. strabisme gecorrigeerd wordt, zal ze zeer waarschijnlijk haar oog wel gaan gebruiken. Voor de anisometropie is een bril nodig. • Bij het onderzoek van Floortje zijn 2 mogelijke oorzaken voor deze diagnose (vraag 3) gevonden. Geef aan welke oorzaken en in welke categorie zij thuis horen. o Mogelijke oorzaken van scheelzien kunnen zijn paralyse van een spier, een paralyse van een zenuw (n. trochlearis, n. abducens en n. oculomotorius). Bij kinderen kunnen de spieren congenitaal te lang of te kort zijn, waardoor ook scheelzien ontstaat. • Wat vind je van de stelling: Het eerste jaar mag een kind nog scheel kijken, als het dan nog niet over is, is doorverwijzing naar de 2e lijn noodzakelijk? Geef een motivatie. 68 Figuur 10: Oogstandafwijkingen, A: Symmetrie, B: Temporaal verschoven, C: Nasaal verschoven • L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 o Elke visuele stoornis bij kinderen dient onderzocht te worden om te voorkomen dat de kinderen later niet in staat zijn het schele oog te gebruiken. Na enige maanden spreekt u de moeder van Floortje weer. U vraagt hoe het met haar gaat. Moeder zegt dat ze blij is dat u daar naar vraagt want ze maakt zich eigenlijk nogal zorgen. Eerst keek Floortje alleen met haar rechteroog scheel maar de laatste weken ziet ze het linkeroog vrijwel net zo vaak scheel kijken als het rechteroog. • Kunt U moeder geruststellen of verwijst u haar met spoed terug naar de orthoptist? Motiveer. o Alternerend scheelkijken is een goed teken, beide ogen worden in dit geval immers gebruikt om te kijken. De orthoptist heeft moeder voorgesteld om Floortje op de wachtlijst te plaatsen voor een scheelzienoperatie. • Maak een operatievoorstel: welke oogspieren dienen verzwakt te worden? o De behandeling van scheelzien bestaat uit occlusietherapie (met bril indien noodzakelijk). Bij occlusie therapie is frequente controle nodig om amblyopia migrans te voorkomen (het omslaan van de amblyopie naar het andere oog). Als het schele oog in staat is de fixatie vast te houden nadat de occlusie van het andere oog weggehaald is, wordt tot chirurgische correctie van de oogspieren overgegaan. Hierbij worden de te sterke spieren verzwakt (dat wil zeggen de insertie wordt naar achteren verplaatst). Casus van Mevrouw Spierbuik Mevrouw Spierbuik is een blanke vrouw uit Bladel en heeft sinds 4 maanden last van dubbelbeelden. Vooral in de ochtend en vooral bij omhoogkijken, maar bij kijken rechtuit heeft zij geen last. Zij is de laatste tijd erg nerveus en flink vermagerd. Haar man en kinderen vinden haar de laatste maanden erg prikkelbaar. Een vriendin, die zij een jaar niet meer had gezien zei: “Gut kind, wat ben jij veranderd”. Mevrouw Spierbuik durft het huis bijna niet meer uit. De huisarts meent dat haar linkeroog uitpuilt en denkt aan een tumor achter het oog. • U wilt wat meer weten van de algemene toestand van deze patiënt. Welke vragen stelt u? o Typische ‘orbita’-klachten zijn bolle ogen (proptosis, protrusie of exophthalmus), dubbelzien (diplopie), wazig zien, pijn of irritatie van de ogen en asymmetrie in het gelaat. Zie Tabel 45: Relatief veelvoorkomende orbitale aandoeningen. o Bij de patiënt met bolle ogen moet het volgende gevraagd worden: bent u ziek (geweest (ontsteking)), gejaagd/ afgevallen/toegenomen eetlust (Graves), familie anamnese (onder andere Graves), zweten (Graves), roken (Graves met roken geeft een heftiger reactie), heeft u ooit een tumor gehad en bent u bekend met varices. • Welk oogheelkundig onderzoek is nodig om een differentiaaldiagnose op te stellen? o Proptosis (waarbij altijd vermeld moet worden wie met welke meter heeft gemeten, in verband met de grote interdoktervariatie). Algemeen oogheelkundig onderzoek: visus, 69 Tabel 45: Relatief veelvoorkomende orbitale aandoeningen Bij kinderen Bij volwassenen Cellulitis orbitae Graves-orbitopathie Dermoïdcyste (Sub)acute idiopathische ontsteking Capillair haemangioom Caverneus haemangioom Rabdomyosarcoom Metastasen Neuroblastoom Non-Hodgkin-lymfoom Opticusglioom Meningeoom Neurofibroom Traankliertumor Leukaemisch infiltraat Varix (spatader, meervoud varices) L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 pupilreacties, oogbewegingen, fundoscopie, oogdrukmeting en gezichtsveldonderzoek. De Marcus-Gunn-pupil (relatief afferent pupilblok) geeft aan dat de n. opticus of retina functie gestoord is, de test wordt uitgevoerd door een lampje heen en weer te bewegen van het ene oog naar het andere (swinging flashlight test), de test is positief als de pupil op een gegeven moment groter in plaats van kleiner wordt als er met het lampje in geschenen wordt. Soms wordt ook een CT-scan gemaakt om processen achter de oogbol zichtbaar te maken. o Cellulitis orbitae: diffuse ontsteking in het orbitale vet- en bindweefsel. Twee vormen: preseptaal (alleen het ooglid is aangedaan, alleen ooglidzwelling en roodheid) en retroseptaal (proptosis, gestoorde motiliteit, dubbelbeelden en pijn). Oorzaken: uitbreiding sinusitis, corpus alienum of fractuur. Gevaar: meningitis of sinuscavernosus-thrombose. Bij uitbreiding van het proces kan de patiënt blind worden. • U vindt een ooglidspleetverschil van 4 mm. Noem een aantal mechanismen waardoor een verschil in ooglidspleet kan ontstaan. o Ptosis, retractie van het bovenste/onderste ooglid, proptosis. Het NOSPECS systeem wordt gebruikt om de belangrijkste verschijnselen van de Graves orbitopathie vast te leggen. N = no disease, O = only signs (zichtbaar worden van oogwit bij naar beneden kijken), S = soft tissue involvement (zwelling oogleden), E = extraocular muscle involvement (bewegingsbeperking van de ogen), C = corneal involvement en de S = sight loss. Iedere klasse wordt onderverdeeld in 0 (geen verschijnselen), a (milde verschijnselen), b (matige verschijnselen) en c (ernstige verschijnselen). Zie Figuur 11: Beslisboom bij de behandeling van Graves-orbitopathie. 70 L.J. Westerman Figuur 11: Beslisboom bij de behandeling van Graves-orbitopathie8 Milde orbitopathie (NOSPECS: 2ab, 3a) Matig-ernstige orbitopathie (NOSPECS: 2c, 3bc, 4ab) Samenvatting blok 2.6 Visusbedreigende orbitopathie (NOSPECS: 4c, 6abc) Kunsttranen, zonnebril, Fresnel (plakprisma) Actief Uitgeblust Methylprednisolon puls Controle Stabilisatie afwachten (desnoods orale prednison of radiotherapie) Succes Geen succes Orbitadecompressie Ontsierende proptosis? Ja Orbitadecompressie Ja Oogspierchirurgie Ja Ooglidverlenging Ja Blefaroplastiek (operatief herstellen van een beschadigd ooglid) Nee Dubbelzien? Nee Ooglidretractie? Nee Dermatochalazis (lokale, te ruime huid die slap in plooien hangt) Nee Controle U vindt Hertelwaarden van 17/20 mm (OD/OS). Is dit normaal of abnormaal? o De spreiding van referentie waarden is groot, alleen al bij volwassenen 10-20 mm. mannen hebben gemiddeld iets meer naar voren staande ogen dan vrouwen, zwarten meer dan blanken en deze weer meer dan Aziaten. Is er echter spreke van een duidelijk rechts-linksverschil (dat wil zeggen van 2 mm of meer), dan is nader onderzoek geboden. Ook symmetrisch zeer hoge waarden (25/25) wijzen op pathologie. Tot slot moet een toename van de proptosis aanleiding zijn tot grondige exploratie. • Suggereert het feit dat het linkeroog zoveel boller is dan het rechter dat er links waarschijnlijk sprake is van een orbitale tumor? En past het ooglidverschil niet bij dit vermoeden? o Zoals bij de vorige vraag beschreven, is dit aanleiding tot nader onderzoek. • Bij onderzoek van de volgbewegingen van de ogen, maar ook bij het opnemen van de visus, valt het u op dat patiënte haar kin iets omhoog houdt. Waarom doet zij dat? Is zij een beetje arrogant? Hoe noem je dit verschijnsel? o Patiënten waarbij de oogspierbewegingen belemmert zijn, kunnen dubbelbeelden gaan zien. Om dit te voorkomen zetten ze hun hoofd in een andere stand (dwangstand). • Welk laboratorium- en beeldvormend onderzoek acht u het meest opportuun om de diagnose te stellen? Leg uit wat de betekenis van deze onderzoekingen kan zijn. • 71 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 46: Overzicht van de behandelingsmogelijkheden bij M. Graves Ingreep Indicatie Complicaties Prednison Actieve Graves Maagklachten, cataract, diabetes mellitus Ooglidcorrectie Retractie zwelling Overcorrectie ptosis, retrobulbare bloeding (tussen oogbol en oogkas) Oogspiercorrectie Dubbelzien in de verte Dubbelzien bij lezen Dubbelzien bij lezen Dubbelzien in de verte Bestraling Motiliteitsstoornissen Bestralingsretinopathie Decompressie van Visusbedreiging, cosmetisch (Graves) Uitval n. infraorbitalis (gevoelszenuw), meer de orbita dubbelzien, afvlakking van de slaap o Bij proptosis wordt het volgende aangevraagd: BSE (ontsteking), CT-scan (tumor, Graves), TSH, T3, T4, antistoffen (alle vier voor Graves). • De TSH is laag, de T3, T4 en de antistoffen zijn verhoogd. De CT laat toename van vetweefsel en verdikte mm. recti inferiores (re>li ) zien. U stelt de diagnose Graves’ disease . Vertelt u mevrouw Spierbuik dat het vanzelf weer goed komt, want zij lijdt aan een self limiting disease? o Immunosuppressie wordt alleen gegeven voor de ophthalmopathie en dan nog alleen als deze heel erg ernstig is. Als de symptomen van de thyrotoxicose heel erg zijn worden er -blokkers gegeven. De behandeling bestaat uit een aantal stappen: medicamenteus: thyreostatica, deze worden gegeven tot de patiënt eutyhreotisch is gemaakt, daarna geeft men de patiënt schildklierhormoon voor 1-1,5 jaar. Na die tijd stopt met de therapie en gaat 40% in permanente remissie. Bij de andere 60% heeft men twee opties: radioactief jodium waarbij het risico bestaat dat de patiënt een permanente hypothyreoïdie of bij te weinig bestraling alsnog een recidief krijgt en chirurgie met als risico bij teveel verwijdering een permanente hypothyreoïdie, bij te weinig verwijdering een recidief en beschadiging van de n. laryngeus recurrens en de parathyreoïd klieren (met als gevolg hypoparathyreoïdie).9 Het is geen self limiting disease. Er is sprake van maligne Graves als de visus bedreigd is. • De geconsulteerde internist adviseert behandeling met het radioactieve isotoop I131 om de hyperthyreoïdie te bestrijden en orale prednison om het ooglijden aan te pakken. Bent u het hiermee eens? o Nee, zie vorige vraag. 50% van de patiënten wordt spontaan euthyreoot. • Welke behandelingsmogelijkheden bestaan er om bij een patiënt met de oogziekte van Graves, met forse uitpuiling, ooglidzwelling en dubbelzien de functie en het uiterlijk te herstellen. Noem complicaties van deze ingrepen. o Zie Tabel 46: Overzicht van de behandelingsmogelijkheden bij M. Graves. Werkgroep 5 Doel In deze werkgroep gaat over toepassingsdoelstelling 2, met de daarbij behorende kennis- en inzichtdoelstellingen. Werkwijze Deel 1 • 72 Twee studenten houden een inleiding, zoals besproken bij zelfstudie 5 over L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • Tabel 47: Scheelzien Onderzoek Oogstand beoordelen Afdekproef Volgbewegingen (monoculair en binoculair) Prismatest Stereozien Visus o de begrippen scheelzien en amblyopie o de verschillende soorten van scheelzien Alle studenten vullen Tabel 47: Scheelzien in over het scheelzien-onderzoek dat door de basisarts kan worden verricht. Instrumentarium Fixatielamp/-object Fixatielamp/-object, hand Fixatielamp/-object Fixatielamp/prisma 15 D Stereotests Visuskaart (aangepast aan leeftijd) Doel Recht/scheel/gelaatsasymmetrie Recht of scheel; vorm van manifest of latent scheelzien Differentiëren concomitterend/nietconcomitterend scheelzien en amblyopie Binoculair zien/dominantie Dieptezien Gezichtsvermogen • • Praktijkoefeningen op elkaar en met de docent: o reflexbeelden test volgens Hirshberg o prismatest o afdektest o volgbewegingen Bespreking van de casus Floortje, met de bijbehorende vragen Deel 2 • • Twee studenten houden een inleiding, zoals besproken bij zelfstudie 5, over. o enkele oorzaken van verworven dubbelzien o enkele oorzaken van uitpuilende ogen Alle studenten vullen Tabel 48: Uitpuilende ogen in betreffende het onderzoek naar uitpuilende ogen dat door de basisarts kan worden verricht. Instrumentarium Hertel exophthalmusmeter Liniaal Liniaal Liniaal Oogcamera Doel Vastleggen uitpuilende ogen Vastleggen ooglidretractie Vastleggen pseudoptosis/ pseudoretractie Vastleggen m. levator palpebrae functie Vastleggen mate van ooglidzwelling Tabel 48: Uitpuilende ogen Onderzoek Ex-/enophthalmos meten Meten ooglidspleet Meten bovenooglid- en corneareflex Meten levatorfunctie Graderen ooglidzwelling: 0, A, B, C • Bespreking van de casus over mevrouw Spierbuik (42 jaar) met de bijbehorende vragen. Zelfstudie 6 Doel Afsluiten werkgroep 4 en 5. Voorbereiden op werkgroep 6 Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur. 73 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Literatuur • Oogheelkunde 2002: Hoofdstuk 22 (scheelzien), Hoofdstuk 1 (anatomie), Hoofdstuk 23 (oogkas) Zelfstudie 7 Doel Voorbereiden op werkgroep 6 Werkwijze Bestudeer de bijbehorende literatuur. De hele groep bereid de casus over Oom Abraham en over Tante Sara voor, met de bijbehorende vragen. Literatuur Oogheelkunde 2002: Hoofdstuk 25 (cataract), Hoofdstuk 26 (glaucoom) Casus Oom Abraham Oom Abraham kan de laatste tijd slechter zien op zijn computer en heeft moeite met het lezen van de verkeersborden op de snelweg. Hij is bij de oogarts geweest die zei dat hij ouderdomsstaar heeft waaraan hij geopereerd kan worden. De oogarts vertelt hem ook van allerlei complicaties omdat hij daar volgens een nieuwe wet toe verplicht is. Oom Abraham is daar een beetje van geschrokken. Hij heeft op zijn computer naar cataract gezocht en vond vele websites. Hij komt naar u met een lijstje met vragen. • Is er een kans dat mijn oog verloren gaat door de staaroperatie? • Mag ik mijn medicijnen voor hoge bloedruk en de aspirine tegen de TIA blijven gebruiken? • Is er een kans dat de staar weer terugkomt en zo ja: wat dan? • Kan ik gewoon mijn eigen bril blijven gebruiken? • Kan ik zonder prik geopereerd worden? Alle antwoorden staan in de onderstaande samenvatting. Cataract (Oogheelkunde, Hoofdstuk 25) Definitie Cataract is een verzamelnaam voor troebelingen van de lens die leiden tot lichtverstrooiing, visusdaling en uiteindelijk blindheid. De indeling van cataract geschiedt naar tijdstip van ontstaan, mate van rijping, oorzaak en vorm. Oorzaken Risico factoren voor het ontstaan van cataract zijn hoge leeftijd (25% van de tachtigjarigen lijdt hieraan (cataracta senilis)), diabetes mellitus, galactosaemie, hypocalcaemie, blootstelling aan teveel zonlicht, ondervoeding en diarree. De drie meest voorkomende vormen van cataract zijn 74 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 het spakencataract, het kerncataract en het cataract van de achterste schors. Cataract gaat door een aantal rijpingsstadia: cataracta incipiens (visus > 0,5), cataracta immatura (visus > 0,3) en cataracta matura (visus 1/300). Cataract kan ook veroorzaakt worden door traumata. Infectieziekten als oculaire rubella of congenitale toxoplasmose kunnen cataracta congenita veroorzaken. Chronische iridocyclitis of langdurig gebruik van prednison kan cataracta complicanta veroorzaken. De syndromen van Down, Marfan en Cuschmann-Steinert kunnen ook cataract veroorzaken, evenals atopische dermatitis. Klachten De patiënt merkt dat de lichtinval de gezichtsscherpte beïnvloed. Kleuren worden flets waargenomen. Monoculair dubbelzien treedt op als er één troebele spaak precies door de pupilopening loopt. Visusdaling is de belangrijkste klacht. Diagnose Ouder dan 65 jaar, geleidelijke visusdaling en een verbetering van de visus bij het gebruik van een stenopeïsche opening (een instrument met een klein gaatje erin). De diagnose wordt bevestigd door de lenstroebelingen die zichtbaar zijn met terugvallend licht of met opvallend licht. Behandeling Uitleg over de ziekte in de rol van lichtinval, gebruik van leesbril of loep. Controle om de zes tot twaalf maanden. Bij acute veranderingen (lichtflitsen (ablatio), pijn (acuut glaucoom) of partiële gezichtsuitval (vaatafsluiting)) moet de patiënt de huisarts consulteren. Indicaties tot behandeling Tabel 49: Indicaties tot operatie Visus Advies 0,5-0,8 Operatie als sprake is van monoculaire diplopie, een storend verschil in visus of een storend verschil in kleurwaarneming tussen beide ogen 0,3-0,5 Operatie in overleg met de patiënt < 0,3 Operatie Zie Tabel 49: Indicaties tot operatie. Operatietechnieken Extracapsulaire cataractextractie: met een soort lepeltje de lensmassa uit het lenskapsel scheppen. Tegenwoordig wordt op de lensrest een kunstlens vastgezet. De sterkte van de kunstlens wordt vooraf berekend en kan tot op 1 D nauwkeurig berekend worden. Invoegen Stilma figuur 25-7. Intracapsulaire cataractextractie: de lens wordt aangevroren met een cryostift en de zonulavezels scheuren af door het cataract langzaam zigzaggend te extraheren. Beloop Postoperatief worden oogdruppels gebruikt om de kans op ontsteking te verminderen en de wondgenezing te bevorderen. Alle dagelijkse bezigheden behalve bukken, persen en tillen kunnen in de eerste week weer worden hervat. Na de operatie hebben de patiënten vaak geen bril voor in de verte meer nodig, maar – aangezien de lens niet kan accommoderen – wel om te lezen. Complicaties Het risico op complicaties is 5% en 0,5% dat de visus slechter wordt dan voorheen. De kans van slagen van de operatie is 90-95%. 75 L.J. Westerman Korte termijn risico’s Samenvatting blok 2.6 Algemene operatie risico’s (hartinfarct, ontregeling diabetes, thrombose, toename vergeetachtigheid na algehele anaesthesie, overlijden (zeer zeldzaam), bloeding en infecties). Staaroperaties kunnen worden uitgevoerd als de patiënt anticoagulantia gebruikt, belangrijk is daarbij wel dat de INR bepaald, bekend en in orde is. Rampzalig voor de staaroperatie is een massieve choroïdale bloeding die tijdens de operatie de lens, het glasvocht en de retina naar buiten kan drukken. De visus gaat dan geheel verloren (komt slechts voor 1 op de 500-1.000 gevallen). Een endoftalmitis (inwendige oogontsteking) is ook zeldzaam. Deze treft alle lagen van het oog en ontstaat typisch op de tweede dag na de operatie. Roodheid, pijn, virusdaling, hypopyon (verzameling van pus in de voorste kamer10) en glasvochttroebelingen zijn karakteristiek voor de diagnose. Bij 50% van de patiënten met deze complicatie blijft de functie ernstig beperkt. Glaucoom na een staaroperatie is meestal van tijdelijke en secundaire aard. Lange termijn risico’s Een bedroevend herstel van de visus is te verwachten als er van te voren tekenen waren van maculadegeneratie, diabetische retinopathie, gezichtsvelddefect bij glaucoom of macula-oedeem bij retinitis pigmentosa. Nastaar (een verdichting van het achterste kapsel) wordt behandeld met een YAG-laser (hierbij wordt er een kruisvorm gemaakt in het deel dat van de eigen lens nog over is, waardoor dit omhoog klapt en de patiënt alleen nog maar door de kunstlens kijkt, de kans op nastaar is 25%). Verplaatsing van de kunstlens kan optreden door fibrose van het lenskapsel. Een verplaatsing van 2 mm hoeft geen klachten te geven. Anaesthesie Retrobulbaire injectie is een veelgebruikte techniek waarmee alle functies van het oog (visus, gevoel en beweging) tijdelijk stilgelegd zijn. Zie Figuur 12: Retrobulbaire injectie. Ook een parabulbaire injectie wordt gebruikt. Soms worden ook oogdruppels gebruikt (voordeel voor de patiënt is dat er geen injectie nodig is, nadeel is dat de beweeglijkheid intact blijft). Figuur 12: Retrobulbaire injectie11 Casus Tante Sara Tante Sara vindt dat ze prima kan TV kijken en autorijden, maar met borduren heeft ze moeite om de draad door de naald te krijgen. Ze gaat naar de opticien voor een leesbril. Ze krijgt een 76 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 bril van S+ 2.00 waarmee ze prima dichtbij kan zien. Bij de oogdrukmeting wordt een waarde van 26 mm kwikdruk gevonden. De opticien verwijst haar naar de oogarts omdat ze glaucoom kan hebben en het risico loopt om blind te worden. Tante Sara komt bij u en omdat ze hevig bezorgd is en omdat de oogarts een wachttijd heeft van 4 maanden. Zij komt bij u met een lijstje met vragen. • Wanneer stel je de diagnose glaucoom? o Openkamerhoekglaucoom: de diagnose kan uitsluitend worden gesteld door een combinatie van anamnese, oogdrukmeting, funduscopie en gezichtsveld onderzoek. Anamnese: voorkomen glaucoom in familie (10% verhoogde kans), welke medicijnen worden er gebruikt, voorkomen hart- en vaatziekten en hypertensie. Oogdrukmeting: de oogdruk heeft een dag- nachtritme (± 2 mm Hg). Een verhoogde oogdruk bevestigd glaucoom niet (oculaire hypertensie) en sluit het ook niet uit (normale druk glaucoom). Funduscopie: excavatie van de papil kan worden aangetoond, een cup/disc-ratio (c/d-ratio) van groter dan 0,5, een toename van de c/d-ratio, een c/d-ratio die vertikaal groter is dan horizontaal, een lokale versmalling van het zenuwweefsel (notch), nasaalwaartse verplaatsing van de vaatboom en een asymmetrie in de c/d-ratio van 0,2 of meer zijn verdacht voor glaucoom. Des te groter de excavatie, des te groter de kans op een gezichtsvelddefect. Gezichtsveldonderzoek: vezelbundelscotomen (delen van het gezichtsveld zijn uitgevallen, corresponderend met de zenuwen die uit dat deel komen) zijn karakteristiek voor glaucoom. Zie Figuur 13: Vezelbundelscotoom bij glaucoom (merk op dat nog tot in een ver gevorderd stadium het centrale gezichtsveld gespaard is en dat er een, voor glaucoom typische, temporale gezichtsveldrest aanwezig blijft). Figuur 13: Vezelbundelscotoom bij glaucoom12 Openkamerhoekglaucoom veroorzaakt geen klachten, dit in tegenstelling tot de geslotenkamerhoekglaucoom. o Geslotenkamerhoekglaucoom: deze veroorzaakt wel klachten, de IOD (intra-oculaire druk) kan toenemen tot wel 50-80 mm Hg (het oog is bij palpatie knikkerhard). Gekleurde ringen (halo’s) worden door de patiënt rond lichtbronnen waargenomen. Soms is het oog ook rood en ziet de patiënt wazig. De patiënten met acuut of chronisch geslotenkamerhoekglaucoom zijn meest hypermetroop. Het oog is vaak riid en de cornea is dof, de pupil is middelwijd en lichtstijf. • Loop ik een verhoogd risico om glaucoom te krijgen? o Risicofactoren voor glaucoom zijn een positieve familie anamnese, een myopie van meer dan 6 D, hart- en vaatziekten, stoornissen in de doorbloeding van de oogzenuw, diabetes mellitus, het negroïde ras en leeftijd. • Kunt u (als huisarts) nagaan of mijn ogen ernstig zijn aangetast door glaucoom? 77 L.J. Westerman o Samenvatting blok 2.6 Tabel 50: Overzichtstabel van oogdrukverlagende geneesmiddelen Groep Sterke (%) Dosering Belangrijke nadelen/bijwerkingen Niet selectieve -blokkers Befunolol 0,25, 0,5 2 dd Lokaal: irritatie Carteolol 1, 2 2 dd Systemisch: bronchospasmen, bradycardie, lusteloosheid, ritmestoornissen, hoofdpijn, duizeligheid, Levobunolol 0,25, 0,5 1-2 dd impotentie, hallucinaties, etc. Metipranolol 0,1, 0,3, 0,6 2 dd Timolol 0,1, 0,25, 0,5 1-2 dd Selectieve -blokkers Betaxolol 0,25, 0,05 1-2 dd Als boven, maar minder bronchospasmen Carboanhydraseremmers Acetazolamide 250, 500 mg Max. 1.000 Lokaal: irritatie mg dd Dorzolamide 2 3 dd Systemisch: bittere smaak, tintelingen, maagdarmstoornissen, lethargie, hypokaliaemie, nierstenen Brinzolamide 1 3 dd Parasympathicomimetica Aceclidine 2 2-4 dd Lokaal: miosis, irritatie, accommodatie Carbacholine 1,5, 3 2-4 dd Systemisch: speekselvloed, hoofdpijn Fysostigmine 2-4 dd Pilocarpine 1, 2, 3, 4 2-4 dd Adrenerge agonisten Apraclonidine 0,5 3 dd Lokaal: allergie Brimonidine 0,2 2 dd Systemisch: moeheid, hoofdpijn, tachycardie Guanethidine/ epinefrine 2 mg/10 mg 2 dd Prostaglandine agonisten Latanoprost 0,5 1 dd Lokaal: verkleuring iris, groei wimpers De huisarts kan een oriënterend gezichtsveld onderzoek doen (één oog afdekken, bewegen handen buiten het gezichtsveld en langzaam naar binnen bewegen, waarbij de huisarts zijn eigen gezichtsveld als normaal beschouwd). • Moet ik echt naar de oogarts? o Patiënten die verdacht worden van glaucoom moeten altijd langs de oogarts om de diagnose te bevestigen of uit te sluiten. • Betekent een verhoogde oogdruk altijd dat je glaucoom hebt? o Nee, zie Tabel 53: Onderscheid oogdrukverhoging (pagina 79). • Stel dat ze oogdrukverlagende druppels moet gebruiken, wat is het middel van 1e en 2e keuze? o De medicamenteuze behandeling van glaucoom bestaat uit -blokkers (de productie van oogkamerwater door het corpus ciliare daalt), 2-agonisten (daling van de instroom en verhoging van de uitstroom van oogkamerwater), carboanhydraseremmers (verminderde aanmaak kamerwater), prostaglandineagonisten (toename uitstroom oogkamerwater) en parasympathicomimetica (toename uitstroom oogkamerwater). Zie ook Tabel 50: Overzichtstabel van oogdrukverlagende geneesmiddelen. De behandeling van eerste keus is een -blokker, tenzij er contraindicaties zijn, als die er zijn worden er prostaglandine-agonisten, parasympathicomimetica of koolzuuranhydraseremmers gegeven en als dit geen effect meer sorteert, wordt er een laserbehandeling gegeven. 78 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Werkgroep 6 Doel In deze werkgroep gaat over Toepassingsdoelstelling 3, met de daarbij behorende kennis- en inzichtdoelstellingen. Werkwijze Deel 1 • • Twee studenten houden een inleiding over de soorten van staaroperatie Discussie over de oorzaken van cataract en welke vragen de arts moet stellen om daarachter te komen. Vraagstelling Is het kind bekend met bepaalde syndromen (Down), heeft de moeder een toxoplasmose of een rode hond infectie tijdens de zwangerschap gehad? Hoe oud bent u, heeft u diabetes mellitus? Heeft u een oogontsteking in het verleden gehad, bent u bekend met sarcoïdose, de ziekte van Bechterew? Heeft u een trauma gehad (was dit scherp of stomp)? Bent u ooit bestraald (retinoblastoom)? Bent u glasblazer van beroep? Heeft u ook corticosteroïden gebruikt (prednison)? Tabel 51: Cataract Oorzaak Congenitaal Seniel Secundair aan uveitis Secundair aan trauma Secundair aan bestraling Secundair aan steroïden • • • Tabel 52: Staaroperaties Soort operatie Nadelen Staarsteek Infectie risico (lens is lichaamsvreemd), geen lens (de patiënt wordt +20 D) Intracapsulaire extractie Extracapsulaire extractie Phako emulsificatie Bespreking van de casus over Oom Abraham met de bijbehorende vragen. Bespreken van de voor- en nadelen van verschillende operatie methoden. Invullen van de tabel. Filmpje over de staaroperatie met behulp van phako-emulsificatie en vouwlensimplantatie Voordelen Van niets zien naar iets zien, er is geen lange opleiding voor nodig Geen nastaar, goedkoop en snel Weinig apperatuur, kunstlensfixatie mogelijk Snel herstel (< 3 weken) Glasvocht verlies, geen fixatie voor een uitvouwlens Kans op nastaar Hele dure apparaten, dure opleiding van de oogarts Deel 2 • • Twee studenten houden een inleiding over de normale vochtcirculatie in het oog en de classificatie van glaucoom. Bespreking van de casus over Tante Sara met de bijbehorende vragen. Oogzenuwexcavatie (c/d-ratio) > 0,5 < 0,5 > 0,5 > 0,5 Gezichtsveld Gestoord Niet gestoord Gestoord Niet gestoord Tabel 53: Onderscheid oogdrukverhoging Oogdruk Primair open kamerhoek glaucoom > 21 mm Hg Oculaire hypertensie > 21 Normale druk glaucoom < 21 mm Hg Glaucoom verdacht < 21 mm Hg 79 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Zelfstudie 8 Doel Voorbereiding op werkcollege 1 Werkcollege 1 Doel Afsluiten van de toepassingsdoelstellingen 1, 2 en 3. Werkwijze De studenten kunnen onopgeloste problemen betreffende slechtziendheid, brilklachten en scheelzien voorleggen aan de docenten. De vragen die u via e-mail hebt opgegeven, zullen worden behandeld en er is gelegenheid tot het stellen van resterende vragen. 80 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Dermatologie Inleiding Voor vele artsen blijft de diagnostiek van een huidaandoening moeilijk: zij raken snel in verwarring door de grote verscheidenheid waarin de verschillende huidafwijkingen zich manifesteren. Deze afwijkingen zijn zowel voor de patiënt als voor de arts duidelijk zichtbaar, maar de interpretatie van het beeld vraagt ervaring. Tijdens deze blok zullen aantal belangrijke en veel voorkomende huidaandoeningen aan bod komen zoals eczeem, erythematosquameuze dermatosen en afwijkingen van de talgklieren. Gezien het visuele karakter van het vak zal er veel gebruik gemaakt worden van beeldend materiaal tijdens het blok. Structuur en functie van de huid, het beschrijven van huidaandoeningen in termen van efflorescenties en behandelingsprincipes van huidaandoeningen worden ook behandeld. Websites • • • www.huidziekten.nl (voorlichtingsmateriaal) www.dermis.net (een dermatologische atlas) www.danderm-pdv.is.kkh.dk/atlas/index.html (een dermatologische atlas) Doelstellingen Toepassingsdoelstellingen • • • De student kan op basis van het klinisch beeld psoriasis van andere, vaak voorkomende erythematosquameuze dermatosen onderscheiden en een therapieplan voor al deze dermatosen uitwerken. De student kan in grote lijnen een onderzoeksen therapievoorstel bij een patiënt met handeczeem uitwerken. De student kan op basis van het klinisch beeld en een onderscheid maken tussen verschillende afwijkingen van de talgklieren. Hij kan een therapieplan voor al deze afwijkingen uitwerken. Kennisen inzichtsdoelstellingen De student kan: o huidafwijkingen in termen van efflorescenties beschrijven; o de verschillen in samenstelling, eigenschappen en indicatie voor gebruik van verschillende dermatologische bases/vehicula uiteenzetten; o de verschillende onderzoeksmethoden die in de dermatologie gebruikt zijn uiteenzetten. • De student kan: o de drie belangrijkste erythematosquameuze dermatosen herkennen (psoriasis, dermatomycose en seborroïsch eczeem); o de uitgangspunten voor de behandeling van de bovengenoemde dermatosen opnoemen; o de belangrijkste etiologische factoren van deze dermatosen opnoemen; o de belangrijkste histopathologische kenmerken van psoriasis en dermatomycose 81 • L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • • • • • • • • herkennen. De student kan de verschillende klinische vormen van psoriasis onderscheiden. De student kan het klinisch beeld van de belangrijkste schimmelinfecties uiteenzetten. De student kan: o de anatomie van de epidermis beschrijven; o de barrièrefunctie van de huid beschrijven; o de factoren die de barrièrefunctie beïnvloeden opnoemen; o de definitie van eczeem aangeven; o de belangrijkste efflorescenties van eczeem opnoemen; o de belangrijkste histopathologische kenmerken van eczeem en herpes beschrijven; o de uitgangspunten voor de behandeling van eczeem opnoemen. De student kan de verschillende typen handeczeem onderscheiden op grond van hun pathogenese of hun morfologische kenmerken. De student kan de etiologie, kliniek, differentiële diagnose en classificatie van verschillende vormen van eczeem uiteenzetten. De student kan therapievoorstellen voor verschillende vormen van eczeem uiteenzetten. De student kan het verschil tussen allergisch contacteczeem en ortho-ergisch contacteczeem (irritatie-eczeem) uiteenzetten. De student kan het verschil tussen verschillende folliculosen uiteenzetten. Hoorcolleges Erhythemato-squameuze dermatosen (dr. Vigfús Sigurdsson) Erytheem is een tijdelijke wegdrukbare roodheid door vaatverwijding, al dan niet als gevolg van een ontsteking. Squamae is een abnormale schilfering van de huid. De meest voorkomende erhythemato-squameuze dermatosen zijn psoriasis, seborroïsch eczeem, dermatomycosen en pityriasis rosea (daarnaast zijn er nog parapsoriasis en vele anderen). Psoriasis Psoriasis is een chronische ontsteking van de huid,waarvan de oorzak niet bekend is (er wordt geopperd dat een neo-antigeen (=onbekend antigeen) een rol speelt). Wel is bekend dat het een erfelijke component bezit (zie Tabel 54: Kans op psoriasis bij een familielid met psoriasis) en dat er een uitlokkende factor moet zijn. Tabel 54: Kans op psoriasis bij een familielid met psoriasis Aangedaan familielid Kans op psoriasis Eén ouder met psoriasis ± 10% Eén broer of zus met psoriasis ± 7% Beide ouders met psoriasis ± 50% Eén helft van een eeneiige tweeling ± 60% voor de andere helft van de tweeling Eén helft van een twee-eiige tweeling ± 14% voor de andere helft van de tweeling De kliniek kenmerkt zich door scherp begrensde erythemato-squameuze laesie die variëren in grootte. Soms is er sprake van jeuk (in tegenstelling tot eczeem, wat altijd jeukt). Typisch voor psoriasis is het kaarsvetfenomeen (krabben over een laesie zorgt voor een witte verkleuring van het gekrabde gebied). Voorkeurslokalisaties zijn de strekzijde van knieën en ellebogen, de stuit en het behaarde hoofd, maar het kan overal voorkomen. Naast de huidafwijkingen komen er ook nagel afwijkingen voor, deze zijn het olievlekfenomeen, putjes en/of groeven, distale onycholyse 82 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 en subunguale keratose (eeltvorming onder de nagel). Het Koebner-fenomeen is dat bij een krabplaat zich een psoriasis laesie ontwikkelt. Er is een aantal morfologische varianten, deze zijn psoriasis guttata (druppelvorm, begint vaak na een streptokokken infectie), psoriasis nummularis (rood schilferende laesies ter grootte van een munt), psoriasis ‘en plaques’ (plaques), psoriasis annularis (ronde vlekken) en psoriasis pustulosa (symmetrisch, geen infectie, onderverdeeld generalisata (von Zumbusch, deze vorm is uitgebreid), palmoplantaris (Andrews Barber, hand en voetzolen) en acrodermatitis continua Hallopeau (distale ledematen). Daarnaast zijn er ook nog topografische varianten, deze zijn psoriasis vulgaris (op voorkeurslokalisaties, strek zijde van knieën en ellebogen, de stuit en het behaarde hoofd), psoriasis inversa (juist in de plooien, in tegenstelling tot psoriasis vulgaris), psoriasis capitis (behaarde hoofd), psoriasis palmoplantaris, psoriasis universalis (erythrodermie, overal), psoriasis unguium (alleen de nagels) en psoriasis arthropathica (reumatische aandoening, psoriasis van de gewrichten, arthritis psoriatica). De diagnose is op grond van het klinisch beeld, zelden is histopathologisch onderzoek nodig. De behandeling is symptomatisch en bestaat uit drie stappen, de lokale, fysische (licht therapie) en systemische behandeling. De lokale behandeling bestaat uit corticosteroïden uit klasse 3 en 4 (1 en 2 zijn niet sterk genoeg), vitamine D preparaten, keratolyse (ondersteunend, zodat de corticosteroïden de huid kunnen bereiken), ditranol (antraline) en zelden teer. De fysische behandeling bestaat uit UVB licht (ontstekingsremmend) of PUVA (psoralene (maakt de huid gevoelig, zit ook in berenklauw) en UVA licht), dit wordt gegeven in kuren van 12-16 weken in combinatie met lokale therapie of acitretin per os (vitamine A derivaat). De systemische behandeling bestaat uit acitretin, methotrexaat (1× per week), ciclosporine A en biologicals (antilichamen tegen TNF ). Seborroïsch eczeem Ook dit is een erythemato-squameuze aandoening. Seborroïsch eczeem komt heel vaak voor. Pityrosporum ovale speelt een rol bij de pathogenese, de interactie tussen de normale flora en het afweersysteem is verstoort bij seborroïsch eczeem. Het komt voor op voorkeurslokalisaties, deze zijn gebieden met veel talgklieren: de nasolabiale plooien, wenkbrauwen, het behaarde hoofd, Vgebied van de romp en plooien (met name op de baby leeftijd). De diagnose is op grond van het klinisch beeld en zelden wordt een biopt genomen op een andere diagnose uit te sluiten. De behandeling bestaat uit indifferente crème, milde corticosteroïden (klasse 1 en 2) lokaal, imidazolderivaten of combinaties. Zelden zijn sterke corticosteroïden lokaal en imidazolderivaten per os nodig. Dermatomycosen Deze treffen de oppervlakkige huid, haren en nagels, ze worden veroorzaakt door trichophyton, microsporum, epidermophyton (deze drie zijn dermatofyten (schimmels)) en door Candida albicans en Pityrosporum ovale (deze twee zijn gisten). Andere namen voor dermatomycose zijn mycose, epidermomycose, tinea en schimmelinfecties. Het klinische beeld wordt gedomineerd door squamae, randactiviteit, asymmetrie (heel belangrijk), kale plekken, subunguale hyperkeratose en distale onycholyse. Dermatofytosen Deze zijn topografisch onderverdeeld, te weten tinea manum, pedis, capitis, barbae (baard), corporis (over het gehele lichaam), cruris (liezen) en unguium (onychomycose, nagel). Candida is ook weer onderverdeeld, te weten intertrigo (onder de borst), stomatis (in de mond), 83 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 onychomycose, vaginitis en balanopostitis (glans). Pityriasis versicolor is een beeld waarbij er op de donkere huid lichte en op de lichte huid donkere vlekken ontstaan. De diagnostiek van dermatomycosen bestaat uit een KOH-preparaat, de anamnese en het klinisch beeld en eventueel een kweek. Als lokale antimycotica worden imidazolderivaten, ciclopirox en terbinafine voorgeschreven. Als orale antimycotica (voor haren, nagels en uitgebreide of diepe infecties) worden itraconazol, terbinafine en fluconazol voorgeschreven. De behandeling van een oppervlakkige dermatomycose bestaat uit een lokaal antimycoticum één à twee maal daags in 2-6 weken. Bij een uitgebreide infectie wordt dit per os gegeven. De behandeling van onychomycosen is altijd per os en duurt erg lang (3 maanden), hier worden terbinafine en itraconazol toegepast. De indicaties voor orale therapie zijn uitgebreide oppervlakkige dermatomycosen, mycose behaarde delen, diepe dermatomycosen en onychomycose. Allergisch eczeem Eczeem is de meest voorkomende chronische dermatose. Een subjectief kenmerk is jeuk, deze kan zo heftig zijn dat de patiënt er niet meer van kan slapen en dus kan eczeem een groot effect op de kwaliteit van leven hebben. Objectieve kenmerken zijn roodheid, vesikels (blaasjes), papels (bultjes) en lichenificatie (versterking van de huidlijnen). Er zijn twee vormen van eczeem, acuut en chronisch. Deze verschillen in zowel klinische als histologische presentatie. Acuut manifesteert zich klinisch door blaasjes en nauwelijks roodheid, het histologische beeld bestaat uit spongiose (Spongiose is de toestand waarbij zich vocht ophoopt in de verbrede intercellulaire ruimten van de spinale laag. Deze verbrede vochtruimten zijn als regel voorstadia van blaasjes en blaren, zoals die bijvoorbeeld bij eczeem kunnen optreden.13 Spongiose is het gevolg van het afsterven van keratinocyten), cellulair infiltraat en vesikels. De chronische vorm manifesteert zich klinisch door roodheid en histologisch door een verdikte dermis. Er zijn drie types eczeem, contact (allergisch en niet-allergisch), constitutioneel (atopisch) en acrovesiculeus (dyshidrotisch) eczeem. Contact allergisch eczeem Voorkeurslokalisaties zijn het gelaat en de handen (met name de handrug). Contact allergenen hebben een laag molecuulgewicht (<800 dalton) en kunnen gemakkelijk binden aan een eiwit. Voorbeelden zijn metalen (chromaat en nikkel), conserveringsmiddelen, parfumstoffen, rubber en plastic en kunststoffen. Voordat een contact allergie zich ontwikkeld wordt er een tweetal fasen doorlopen, de sensibilisatie en de elicitatie fase. In de sensibilisatie fase wordt het antigen gepresenteerd aan naïeve T-cellen. Deze T-cel wordt geactiveerd in de lymfeklier en maakt daar klonen. In de elicitatie fase wordt het antigeen herkent door specifieke T-cellen, de T-cellen prolifereren in de lymfklier en infiltreren later het weefsel waardoor het allergisch eczeem ontstaat. Met de plakproef kan aantoonbaar worden gemaakt voor welke antigenen een persoon allergisch is. De top 30 van alle allergenen wordt hierbij gebruikt. Er bestaan ook specifiekere tests voor bepaalde groepen antigenen (bijvoorbeeld noten). Uit onderzoek is gebleken dat primair contact via de huid predisponeert voor sensibilisatie terwijl primair contact via de slijmvliezen predisponeert voor tolerantie. Irritatie contact eczeem Dit type eczeem ontstaat door chronische expositie aan een stof. De huidbarrière bestaat uit vetten en eiwitten, die als een soort muur fungeren. Bij gebruik van oplosmiddelen (bijvoorbeeld zeep maar alleen water kan ook) wordt de barrière aangetast, waardoor de laag irriterende stoffen die zich in het oplosmiddel bevinden de huid kunnen passeren. Het gevolg is irritatie eczeem. Dit 84 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 eczeem verdwijnt bij vermijden van de irriterende stof, maar kan ook chronisch aanwezig blijven. Vaak treedt bij deze vorm van eczeem een secundaire bacteriële infectie op. Atopisch (constitutioneel) eczeem Deze vorm van eczeem wordt veroorzaakt door IgE antilichamen en de leeftijd van de patiënt bepaald min of meer het beloop, zie Tabel 55: De leeftijd bepaalt het beloop van de allergie. Bij kinderen doet de neus en het gebied rond de neus (het zogenaamde ‘narcose kapje’) niet mee. Tabel 55: De leeftijd bepaalt het beloop van de allergie Allergie 1 jaar oud 3 jaar oud 8 jaar oud Eczeem +++ + ± Astma + Allergische rhinitis ± 12 jaar oud ± ++ ± 18 jaar en ouder + ++ ++ De antigenen hebben een molecuul gewicht tussen de 30.000 en 50.000. De oorzaak is onbekend, het is een chronische ontsteking die een associatie heeft met de type 1 allergie (contact allergie, zie hierboven). Vermijden van het allergeen heeft geen effect. Acrovesiculeus eczeem Dit type eczeem wordt gekenmerkt door een sterk wisselend beloop en een voorkeurslokalisatie op handen en voeten. Er is vaak sprake van pompholyx (hele grote blaren). Het kent een chronische fase. Het eczeem verdwijnt niet, maar exacerbaties kunnen verkomen worden door het wegnemen van de irritantia. Dermatotherapie De behandelingen in de dermatologie zijn altijd zo veel mogelijk lokaal, dit voorkomt dat er veel geneesmiddel in de circulatie komt. Er is een aantal vehiculi voor medicatie, zalven (op vettige basis), crèmes (op waterbasis) en lotions (vrijwel volledig op waterbasis). Deze hebben verschillende toepassingsgebieden, daarnaast geven sommige patiënten de voorkeur aan crèmes omdat deze cosmetisch aanvaardbaarder zijn (geen glimmen van de huid en dergelijke), zie Tabel 56: Zalf versus crème. Tabel 56: Zalf versus crème Zalf Droogheid huid Gaat droogheid tegen Verminderd jeuk Cosmetisch Glimmend Smeren Kan lastig smeren Andere nadelen Vette kleding Bij sommige patiënten irritatie en toename van jeuk Crème Kan uitdroging veroorzaken Aanvaardbaar Smeert prettiger Vaseline (geel of wit), unguentum cetomacrogolis FNA, unguentum lanette FNA, unguentum zinci oxidi FNA, eucerine cum aqua en paraffine zijn veelgebruikte indifferente zalven (waaraan een medicament toegevoegd kan worden). Cremor lanette en cremor cetomacrogolis zijn veelgebruikte crèmes. Voorbeelden uit de vier klassen corticosteroïden zijn klasse 1 hydrocortison, klasse 2 triamcinolon, klasse 3 Betnelan® en Cutivate® en klasse 4 Dermovate®. De effecten van corticosteroïden en daarmee ook de bijwerkingen zijn afhankelijk van de sterkte van het middel en de penetratie van de huid (deze is weer afhankelijk van de toestand van de huid, de lokalisatie (ogen hebben een dunnere epidermis dan voetzolen) of de zalf in een plooi wordt gebruikt (dit komt de opname ten goede) en of er een penetratie bevorderend middel is toegevoegd (bijvoorbeeld ureum of salicylzuur). Het behandelplan met corticosteroïden is hoog beginnen en snel afbouwen of naar een intermitterende behandeling te gaan (5 dagen smeren, 2 85 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 niet of iets dergelijks). De bijwerkingen van corticosteroïden zijn lokaal atrofie van de huid (striae en teleangiëctastieën), een gestoorde wondgenezing, acné (corticosteroïds induced acne, behandelen door te stoppen met corticosteroïden en verder als acné vulgaris), rosacea, dermatitis perioralis en een verhoogde infectiegevoeligheid. Alleen bij langdurig gebruik van corticosteroïden of als het te behandelen oppervlakte erg groot is treden bijwerkingen op. Bij de behandeling van acné vulgaris worden keratinolytica toegepast (vitamine A-zuur en benzoylperoxide) en lokale antibiotica als er sprake is van een ontsteking. Bij rosacea wordt metronidazol (crème/gel) toegepast, dit heeft een antibacterieel, antiprotozoair, anti-inflammatoir en immunosuppressief effect. Bij psoriasis en eczeem worden lichttherapie en orale immunosuppressiva toegepast. De lichttherapie heeft een ontstekingsremmend en jeukstillend effect, maar wordt beperkt toegepast door de carcinogene werking die UV-licht heeft. Na staken van behandeling komt eczeem zeer snel weer terug, psoriasis kan wel tot een jaar in remissie gebracht worden. Deze therapie wordt maximaal 3-4 maanden voorgeschreven en daarna nog in kleine ‘boosts’. De orale immunosuppressiva werken zeer goed, maar kunnen niet eeuwig gebruikt worden, voorbeelden zijn prednison, cyclosporine, azathioprine en methotrexaat. Zelfstudie 9 Doel Voorbereiding op werkgroep 7. Werkwijze • • Bestudeer uit het boek Dermato-venereologie voor de eerste lijn hoofdstuk 8 (psoriasis en seborroïsch eczeem) en hoofdstuk 36 (dermatomycosen en onychomycosen). Patiëntenfolders: www.huidziekten.nl. Voor de efflorescenties kunt u ook Bijlage 1 raadplegen (zie Onderzoek van de huid – Efflorescenties, pagina 114). Bestudeer allen casus 1 - 3, bekijk de foto’s (te zien in het elektronische blokboek) en beantwoord onderstaande vragen voor iedere casus na bestudering van de opgegeven literatuur. De vragen vormen de basis voor de presentaties in de werkgroep 7. Casus 1 Karen is 25 jaar oud en heeft al jaren last van haar huid. Zij heeft roos die redelijk te controleren valt met anti-roos shampoo. Het laatste jaar wordt de huid steeds actiever. De roos wordt erger, het behaarde hoofd begint te jeuken en zij heeft nu ook roodschilferende huidafwijkingen in haar gelaat en in de oren. Die afwijkingen zitten in het gelaat met name in de nasolabiaal plooi en tussen de wenkbrauwen. Zie Figuur 14: Karen’s huidafwijking en Figuur 15: Detail van Karen’s voorhoofd. 86 L.J. Westerman Figuur 14: Karen’s huidafwijking Samenvatting blok 2.6 Figuur 15: Detail van Karen’s voorhoofd Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Er is zelden jeuk bij seborroïsch eczeem. Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: seborroïsch eczeem komt voor op plaatsen met veel talgklieren, deze zijn het behaarde hoofd, wenkbrauwen en oogranden, nasolabiale plooien en baardstreek, retroauriculair gebied, oorschelpen en gehoorgang, presternaal en 87 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 2. 3. 4. 5. interscapulair en in lichaamsplooien en de navel. Rangschikking: het is een rood-schilferende huidaandoening (erythaematosquameuze dermatoze) die onscherp begrensd is. Omvang (aantal, grootte): alle bij plaats genoemde plekken kunnen zijn aangedaan, dit hoeft echter niet. De grootte varieert. Vorm: symmetrisch, rode vlekkerige plekken die onscherp begrensd zijn. Omtrek (begrenzing): onscherp. Kleur: rood. Efflorescenties: erytheem, squamae, noduli. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o In het gelaat: psoriasis, contactallergische eczeem, rosacea. Bij psoriasis is de begrenzing scherper, de huid acanthotisch (verandering van de groei van de stekelcellenlaag van de huid) verdikt en de schilfering witter, terwijl doorgaans ook laesies op voorkeursplaatsen aanwezig zijn. Contactallergisch eczeem is doorgaans minder monomorf en jeukend. Rosacea toont doorgaans alleen roodheid met teleangiëctasieën (blijvende verwijding van kleine bloed- of lymfvaten van de huid), papels en pustels en is maar hoogstzelden schilferig. o Op het behaarde hoofd: psoriasis (is scherp(er) begrensd, is palpabel verdikt door acanthose, toont vaak grovere en wittiger schilfering en vaak afwijkingen op andere voorkeursplaatsen); dermatomycose (ook haaraantasting met korte afgebroken haartjes). o Op de oogleden: constitutioneel eczeem, psoriasis, allergisch of ortho-ergisch contacteczeem. o Op de romp: pityriasis rosea, pityriasis versicolor en dermatomycose. o In lichaamsplooien: erythema intertrigo, psoriasis inversa en dermatomycose. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Seborroïsch eczeem. Zie vraag 3 voor de reden waarom de andere diagnosen uit de differentiaal diagnose wegvallen. Het eczeem bevindt zich op de voorkeurslocaties en ze heeft al jaren lang last van roos. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o De diagnose is puur klinisch, misschien is het raadzaam om, als bij adequate therapie de roos niet verdwijnt, een schimmelinfectie uit te sluiten. Wat voor therapie mogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapie mogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Psoriasis: zie casus 2 van deze zelfstudie. o Dermatomycose: zie casus 3 van deze zelfstudie. o Contactallergisch eczeem: zie Zelfstudie 10, Casus 1 (pagina 99). o Ortho-ergisch contacteczeem: zie Zelfstudie 10, Casus 3 (pagina 103). o Rosacea: rosacea is een chronisch huidaandoening van het gelaat en gaat gepaard met roodheid en perioden van ontsteking. Het klinisch beeld veelal een symmetrisch voorkomende persisterende vlekkige roodheid in het gelaat, met teleangiëctastieën, soms met papels en papulopustels. Complicaties (zeldzaam) zijn oogaandoeningen (keratitis, conjunctivitis, iritis, iridocyclitis en blepharitis). De behandeling bestaat uit metronidazol (antibioticum) in een niet te vette basis of benzoylperoxide 5-10% in een gel. Bij ernstige inflammatoire vormen kan behandeling per os met een 88 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 6. tetracycline of metronidazolkuur. Pityriasis rosea: komt matig frequent voor, treft vooral adolescenten. Komt vooral voor in voor en najaar (mogelijk infectieuze genese, humaan herpes virus). De dermatose begint met een solitaire laesie (plaque mère) met een diameter van 2-5 cm. Er ontstaat in de loop van enkele dagen een soms jeukende eruptie, bestaande uit symmetrisch gelokaliseerde lenticulair tot nummulair grote erythemateuze, matig scherp begrensde maculae met pityriasisforme schilfering. Vaak zijn de laesies ovaal. Het geneest spontaan in 6-10 weken. Meestal is behandeling niet nodig. o Pityriasis versicolor: wordt veroorzaakt door een gistachtige schimmel. Groeien in seborroïsche gebieden van de huid. De kleur van de huid kan door de infectie veranderen. Op een lichte huid ontstaan donkere plekken die genezen met achterlating van hypopigmentatie. Op de donkere huid ontstaat vaak direct hypopigmentatie. Therapie: seleniumsulfide 2,5% oplossing, imidazolderivaat bevattende crème of ciclopirox in een crème. Mechanische verwijdering van het aangedane stratum corneum met schurende zeep en warm water is ook heel belangrijk. Bij frequente recidieven wordt soms gedurende één tot twee weken itraconazol per os gegeven. Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale, systemische of een fysische therapie of een combinatie van de drie. Als u een lokale behandeling voorschrijft welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest, welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o Als lokale therapie kan een ketoconazol-crème gebruikt worden, voor het behaarde hoofd wodt ketoconazol-gel gebruikt. Bij onvoldoende reactie kan men sulfur praecipitatim 5% of solutio carbonis detergens 10% in een crème gegeven worden. bij ernstige vormen, vooral op het behaarde hoofd, kan een sterke corticosteroïd in lotion gegeven worden. o Casus 2 Willem is 20 jaar oud en heeft meer dan vijf jaar last van zijn huid. In het begin waren het kleine, rood-schilferende laesies verspreid over het gehele lichaam. Later werden het grotere laesies gelokaliseerd op de strekzijde van de ellebogen en knieën en op het behaarde hoofd. Verder heeft Willem last van “kalknagels” op acht van de tien vingers en van alle teennagels. Opvallend is dat de huidafwijkingen nagenoeg verdwijnen tijdens de zomermaanden. De laatste tijd zijn de huidafwijkingen erger geworden en Willem heeft nu voor het eerst last van jeuk. Hij besloot om naar jou te komen voor hulp. Zie Figuur 16: De kalknagels van Willem, Figuur 17: De arm van Willem (strekzijde), Figuur 18: De stuit en billen van Willem en Figuur 19: De knieën van Willem (strekzijde). 89 L.J. Westerman Figuur 16: De kalknagels van Willem Samenvatting blok 2.6 Figuur 17: De arm van Willem (strekzijde) Figuur 18: De stuit en billen van Willem 90 L.J. Westerman Figuur 19: De knieën van Willem (strekzijde) Samenvatting blok 2.6 Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: de eruptie is meestal symmetrisch. De afwijking kan over het hele lichaam voorkomen, maar er zijn duidelijke voorkeurslocaties (strekzijden knieën en ellebogen, stuit en het behaarde hoofd). Vaak zijn er ook nagelafwijkingen (geelbruin verkleurde vlekken onder de nagelplaat (olievlekfenomeen), putjes, groeven, distale onycholysis en subunguale keratose). Door lokaal trauma kan een nieuwe laesie ontstaan, dit heet het Koebner-fenomeen of het isomorfe prikkeleffect en komt ook voor bij lichen ruber planus en vitiligo. Er is een aantal topografische varianten van psoriasis, deze zijn psoriasis vulgaris (op voorkeurslokalisaties), psoriasis inversa (in de lichaamsplooien), psoriasis capitis (op het hoofd), psoriasis palmoplantaris (op de handpalmen en voetzolen), psoriasis unguium (van de nagels), psoriasis arthropathica (arthritis) en psoriasis universalis (erythrodermie). Rangschikking: plaques. Omvang (aantal, grootte): de plaques bevinden zich op de bij plaats genoemde voorkeurslokalisaties, de plaques kunnen zeer uitgebreid zijn met verscheidene kleinere laesies er om heen, maar kunnen ook minder groot zijn. Vorm: er is een aantal morfologische varianten van psoriasis, de psoriasis guttata (druppelvormig, vaak na een streptokokken infectie), psoriasis nummularis (munt grootte), psoriasis ‘en plaque’ (plaques), psoriasis annularis (ronde vlekken) en psoriasis pustulosa (met pustels). Omtrek (begrenzing): psoriasis is altijd scherp begrensd. Kleur: rood. Efflorescenties: soms met plaques, soms pustulae, squamae, keratosis van het nagelbed. 2. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o Op het behaarde hoofd: 91 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Eczema seborrhoicum: hierbij is de roodheid doorgaans bleker en de schilfering fijner. Ook zijn de plekken bij eczema seborrhoicum minder scherp begrensd dan bij psoriasis en niet of slechts weinig verdikt. Chronische discoïde lupus erythematodes:hierbij is geen losse, maar vastzittende schilfering en atrofie met (permanente) alopecie (haaruitval). o Plaques: Pityriasis rosea: karakteristieke, roze-rode fijnschilferende eruptie op voornamelijk de romp in een patroon dat de huidlijnen volgt. Lichen ruber planus: vormt soms psoriasiforme plaques, vaak zijn er dan ook meer kenmerkende kleinere laesies (polygenale afgeplatte papels) op andere plaatsen. Soms zijn deze papels weinig talrijk en moet er bewust naar gezocht worden. Secundaire syfilis: vooral bij lokalisatie op handpalmen en voetzolen. M. Bowen: doorgaans solitaire laesie, die geen verandering in grootte en geen reactie op therapie vertoont. Het kaarsvetfenomeen is negatief. Superficieel basaalcelcarcinoom: solitaire en soms multipele rood-schilferende laesie met verheven glanzend randje. Langzame groei, geen reactie op antipsoriatische behandeling. Nummulair eczeem: hierbij is de begrenzing meestal iets minder scherp en is er meer polymorfie, soms met sereuze crustae. Het kaarsvetfenomeen is negatief. Dermatomycose: hierbij is er centrale genezing, schilfering aan de periferie en een positief KOH-preparaat. Chronische discoïde lupus erythematodes: vrij scherp begrensde rode plekken met vastzittende schilfers, atrofie en teleangiëctastieën. Parapsoriasis en plaques of mycosis fungoïdes: let op, bij sterke jeuk, induratie en onscerpte begrenzing: dan is een proefexcisie nodig. o Psoriasis inversa Erythema/eczema intertrigo: minder felrood, minder schep begrensd, niet verheven. Eczema seborrhoicum: eveneens minder scherp begrensd en niet verheven. Schilfering soms meer ‘vettig’, vaak ook afwijkingen op andere voorkeursplaatsen. Intertrigineuze candidiasis: wel scherp begrensd maar niet verdikt, ondermijnd schilferkraagje aan de rand met soms satellietlaesies buiten de centrale plek. Contacteczeem: minder scherp begrensd, vaak polymorfer beeld met papels en soms natten en korsten. o Psoriasis guttata Pityriasis rosea: minder verheven en meer ovale en meestal wat grotere, roze plekken met pityriasiforme schilfering zonder kaarsvetfenomeen. Geneesmiddelenreacties: geen kaarsvetfenomeen, anamnese op medicamentengebruik. Virale exanthemen: gepaard met koorts en korter van duur. Secundaire syfilis: geen kaarsvetfenomeen, vaak ook palmoplantaire laesies. 3. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Psoriasis vulgaris. De afwijkingen zitten op de typische voorkeurslocaties voor psoriasis vulgaris. De aandoening gaat over in de zon. De andere afwijkingen zijn 92 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 uitgesloten door de beschrijving die bij de differentiaal diagnose gegeven is. 4. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o Bij psoriasis guttata wordt vaak een keelkweek of serologie afgenomen omdat deze variant onder invloed van een streptokokken infectie kan staan. Psoriasis is verder een puur klinische diagnose (soms wordt een KOH-preparaat gemaakt om een eventuele schimmel (super)infectie uit te sluiten). 5. Wat voor therapiemogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapiemogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Eczema seborrhoicum: zie Zelfstudie 9, Casus 1 (pagina 86). o Chronische discoïde lupus erythematodes: dit is een auto-immuun aandoening die verscheidene organen kan treffen (onder andere de huid). De behandeling van de cutane vorm bestaat uit het vermijden van zonlicht, UV-licht en hitte, dragen van een hoofddeksel met een brede rand, lokaal zonwerende crème of lotion. Curatief zijn lokale applicatie van corticosteroïden (klasse 2 en hoger) en antimalariamiddelen. De behandeling van de systemische vorm bestaat uit rust nemen en levenstempo aanpassen, vermijden van zonlicht, synthetische antimalariamiddelen (hebben met name effect bij huidverschijnselen en gewrichtsproblemen), corticosteroïden (oraal of parenteraal). o Pityriasis rosea: zie Zelfstudie 9, Casus 1 (pagina 86). o Lichen ruber planus: neiging tot spontane genezing (binnen één à twee jaar). Slijmvlies laesies kunnen chronisch worden. Behandeling bestaat uit lokale corticosteroïden. o Secundaire syfilis: Anti-treponemale therapie en gedurende twee jaar serologisch controleren. o M. Bowen: dit is een vorm van intraepidermaal carcinoma-in-situ, dat slechts zelden maligne ontaart. Het ontstaat op aan zonlicht blootgestelde huid als een schilferig rode, onscherp begrensde plaque. De behandeling bestaat uit 5-fluorouracil, cryotherapie of curettage.14 o Superficieel basaalcelcarcinoom: als het kleiner is dan 2 cm: excisie (kleiner dan 1,2 cm: cryochirurgie) andere methoden zijn radiotherapie (minder geschikt) en curettage met elektrocoagulatie. o Nummulair eczeem: voornamelijk endogeen eczeem, de nummulaire, scherp begrensde eczeemplekken bestaan uit erytheem, papulae, vesiculae en squamae. De lokale therapie werkt helaas vaak niet, deze bestaat uit een crème of, als de plekken droog zijn, een zalf als basis, hier kunnen corticosteroïden aan toegevoegd worden. het kan helpen om een antibacteriële component toe te voegen. o Dermatomycose: zie casus 3 van deze zelfstudie. o Erythema/eczema intertrigo of intertrigineuze candidiasis: elke lichaamsplooi kan geïnfecteerd raken met Candida albicans, vooral bij adipeuze personen. Het typische klinische beeld bestaat uit een felrood, erosief, vochtig, scherp begrensd gebied met een schilferkraagrand. De behandeling bestaat uit zinkoxide FNA. o Contacteczeem: Zelfstudie 10, Casus 1 (pagina 99). o Geneesmiddelenreacties: staken van het medicament. Soms wordt ook 1% menthol of corticosteroïd crème/zalf gegeven. Als systemische behandeling worden antihistaminica en corticosteroïden per os of per injectie gegeven. o Virale exanthemen: meestal self-limiting. 93 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 6. Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale, systemische of een fysische therapie of een combinatie van de drie. Als u een lokale behandeling voorschrijft welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest, welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o Alle middelen hebben hetzelfde doel, namelijk de te snelle celdeling in de epidermis af te remmen. De behandeling van psoriasis bestaat uit lokale en/of systemische therapie. Veel patiënten hebben baat bij zon en zee. Lokaal - Corticosteroïden: remmen celdeling en hebben anti-inflammatoir effect. Voor de dikkere psoriasis plaques is een klasse 3 corticosteroïd nodig. Eén tot tweemaal daags. Bijwerkingen zijn bij te lang gebruik of te grote oppervlakken bijnierschorsremming en secundaire infecties, na staken van de therapie treden vaak exacerbaties op en atrofie van de huid. - Calci(po)triol: remming celdeling en verbetering celdifferentiatie. Het is een vitamine D afgeleide stof. Er ontstaat geen atrofie van de huid (in tegenstelling tot corticosteroïden). Een combinatietherapie van een klasse drie corticosteroïd en een vitamine D preparaat werkt synergistisch. - Teerpreparaten: nadelen zijn geur, prikkeling van de huid, schade aan de kleding, het ontstaan van folliculitiden en eventueel (licht)overgevoeligheidsreacties. - Ditranol (antraline): lokale cytostatische en anti-inflammatoire werking. Risico op prikkeling en zelfs chemische verbranding van de huid. - Salicylzuur: gaat schilfering tegen. Veroorzaakt keratolyse en bevordert de penetratie van andere medicamenten. Lokaal op het behaarde hoofd: - Calcipotriol-lotion - Zo nodig dikke schilferlagen teveoren verwijderen door ’s avonds axungia (varkensreuzel) of unguentum cetomacrogolis FNA met 25% Cetiol V te appliceren en de volgende ochtend uit te wassen. Systemisch: - Methotrexaat: systemische remming van celdeling. Deze therapie dient strikt gecontroleerd te worden en wordt alleen toegepast bij ernstige invaliderende psoriasis vanwege de bijwerkingen (onder andere nierfunctiestoornissen en leverfunctiestoornissen). - Ciclosporine: bij voorkeur kortdurend. Bijwerkingen zijn hypertensie en nierfunctiestoornissen. - Fototherapie (UVB-straling). Extra vragen a. Behandelingsvoorstel voor de jeuk? o Menthol crème of corticosteroïden (psoriasis gaat vaak niet gepaard met jeuk). b. In deze en casus 3 komen kalknagels voor, maar verder lijken de klachten van de patiënten niet op elkaar. Leg de onderlinge verschillen uit. o Bij psoriasis kunnen de kalknagels bij alle nagels voorkomen. Bij schimmelinfecties is vaak slechts één kant aangedaan. 94 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Casus 3 Koos is 45 jaar oud en heeft het laatste jaar een niet of nauwelijks jeukende huidafwijking op zijn linkerhandpalm ontwikkelt. De huidafwijking wordt langzaam groter. Verder heeft Koos aan dezelfde hand een beginnende “kalknagel”. Daar Koos een representatieve functie heeft bij een bank vindt hij met name die kalknagel vies. Hij durft zijn hand niet of nauwelijks meer te tonen. Zie Figuur 20: De kalknagel van Koos, Figuur 21: De handpalm van Koos en Figuur 22: Detail van de handpalm van Koos. Figuur 20: De kalknagel van Koos Figuur 21: De handpalm van Koos 95 L.J. Westerman Figuur 22: Detail van de handpalm van Koos Samenvatting blok 2.6 Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: dermatofyten zijn schimmelsoorten die alleen in het verhoornde deel van de epidermis (epidermomycose), nagels (onychomycose) en haren (trichomycose) groeien. Epidermomycosen geven altijd in meer of mindere mate jeukklachten. Schimmelinfecties komen vaak voor bij veehouders, kappers, verpleegkundigen en personeel van wasserijen. Rangschikking: diffuus. Omvang (aantal, grootte): varieert. Vorm: diffuus. Omtrek (begrenzing): scherp begrensd. Kleur: wittig tot geelbruinig in de nagels (olievlekfenomeen). Efflorescenties: lichenificatie, rhagaden, pustels, erythematosquameuze plaques. 2. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o Tinea pedis: Microbieel eczeem: ook interdigitaal gelokaliseerd, maar betreft meestal de mediale interdigitale ruimten; het KOH-preparaat is negatief. Erythrasma: de 4e interdigitale ruimte is de meest voorkomende plaats voor erythrasma, waarbij witte verkleuringen en maceratie wordt gezien. Het KOHpreparaat is negatief en bij belichting met de Wood’s lamp wordt een karakteristieke koraalrode fluorescentie gezien. Contact(allergisch) eczeem: dit bevindt zich vooral op contactplaatsen, het KOHpreparaat is negatief. Acrovesiculeus eczeem: meestal symmetrisch op voetzolen en zelden interdigitaal, het KOH-preparaat is negatief. Psoriasis vulgaris, pustolosis palmoplantaris (M. Andrews): vooral pustulosis palmoplantaris kan soms sterk lijken op pustuleuze dermatomycose maar is 96 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 zelden interdigitaal gelokaliseerd. Grote pustels wijzen meer op pustulosis palmoplantaris. Het KOH-preparaat is negatief. Juveniele plantaire dermatose: kinderen met lamellaire schilfering en glanzend apspect van de voorvoet, het KOH-preparaat is negatief. Eczema hyperkeratoticum et rhagadiforme: deze ‘droge’ variant van het acrovesiculeuze eczeem is meestal symmetrisch op de voetzolen gelokaliseerd en zelden interdigitaal, het KOH-preparaat is negatief. o Tinea manuum (in al deze gevallen is het KOH-preparaat negatief): Contactallergisch eczeem Ortho-ergisch eczeem Acrovesiculeus eczeem Mykide Psoriasis Dyshidrosis lamellosa sicca Granuloma annulare o Tinea cruris (liezen): Intertrigineuze candidiasis: toont doorgaans een fijn ondermijnd schilferkraagje aan de rand en satellietlaesies. In de hieronder volgende gevallen is het KOH-preparaat negatief. Erythema intertrigo Erythrasma: bruin-rode, licht schilferende laesies in grote lichaamsplooien, die koraalrood fluoresceren in Wood’s licht Contacteczeem Psoriasis inversa o Tinea corporis (romp en extremiteiten, in al deze gevallen is het KOH-preparaat negatief): (annulaire) psoriasis: witte overvloedige schilfering en positief kaarsvetfenomeen. Pityriasis rosea: snellere uitbreiding en kortere duur. Roze-rode laesies met ovale vorm en poederachtige schilfering. Nummulair eczeem: matig tot scherp begrensde laesies op rug en stekzijde van de ledematen. Meer eczemateus en geen centrale genezing. o Onychomycose: Psoriasis van de nagel Nagelmisvorming 3. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Dermatomycose met onychomycose. 4. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o Met een KOH-preparaat is heel makkelijk te differentiëren of er sprake is van een schimmelinfectie. 5. Wat voor therapiemogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapiemogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Microbieel eczeem: lokale antimicrobiële middelen. o Erythrasma: veel voorkomende, oppervlakkige bacteriële infectie gekenmerkt door scherp begrensde, onregelmatige, roodbruine laesies in de lichaamsplooien. Geen 97 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 centrale genezing en randactiviteit (in tegenstelling tot schimmelinfecties). Diagnose op grond van klinisch beeld met karakteristieke steenrode fluorescentie onder Wood’s lamp. Behandeling bestaat uit lokale antibacteriële middelen. o Contact(allergisch) eczeem: zie Zelfstudie 10, Casus 2 (pagina 102). o Acrovesiculeus eczeem: veel voorkomend. Gekenmerkt door blaasjes die gelokaliseerd zijn aan de zijkanten van de vingers en soms ook in de handpalmen en voetzolen. Gaat gepaard met veel jeuk. Blaasjes kunnen tot bullae conflueren (pompholyx). De chronische vorm is het eczema hyperkeratoticum et rhagdiforme, is therapieresistent en er komen vooral schilfering en pijnlijke rhagaden. Acrovesiculeus eczeem is zeer therapieresistent, lokale corticosteroïden worden toegepast. o Psoriasis vulgaris: zie casus 2 van deze zelfstudie. o Pustolosis palmoplantaris (M. Andrews): vorm van psoriasis (psoriasis pustulosa). Zie casus 2 van deze zelfstudie. o Juveniele plantaire dermatose: chronische eczemateuze aandoening (roodheid, schilfering, keratose en rhagaden) aan de voetzolen en soms ook aan de dorsale zijde van de voeten, de handpalmen en de vingertoppen. Komt vooral voor bij kinderen met atopische aanleg. Geen goede behandeling, vaak gaat de aandoening na enkele jaren over. o Eczema hyperkeratoticum et rhagadiforme: kan zich ontwikkelen uit langdurig bestaand ortho-ergisch of acrovesiculeus eczeem. Onscherp begrensd erytheem met schilfering en forse keratose. Grote neiging tot vormen van rhagaden. De rhagaden worden behandeld met acidum salicylicum 5% in zalfbasis. Neutrale zalven, soms corticosteroïden. o Ortho-ergisch eczeem: zie Zelfstudie 10, Casus 3 (pagina 103). o Mykide: is een type-IV overgevoeligheidsreactie op een schimmelantigeen op een andere plaats dan waar de schimmelinfectie is gelokaliseerd. Verdwijnt vanzelf als de dermatomycose is bestreden. o Granuloma annulare: onbekende oorzaak, wordt gekenmerkt door huidkleurige of erythemateuze bolronde papels en noduli. De laesies verdwijnen over het algemeen spontaan. Soms treedt door aspecifieke prikkels (biopsie, scarificatie, bevriezing) regressie van de laesies op. o Intertrigineuze candidiasis: zie casus 2 van deze zelfstudie. o Erythema intertrigo: zie casus 2 van deze zelfstudie. o Pityriasis rosea: zie casus 2 van deze zelfstudie. o Nummulair eczeem: zie casus 2 van deze zelfstudie. 6. Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale, systemische of een fysische therapie of een combinatie van de drie. Als u een lokale behandeling voorschrijft welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest, welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o Oppervlakkige dermatomycosen reageren meestal goed op lokale therapie (antimycotica: nystatine-zalf, suspensie, vaginale tabletten; natamycine, zalf, vaginale tabletten; inidazol-crème; terbinafine, ciclosporix; gentiaanviolet 1% oplossing FNA). Tijdens een sterk exsudatieve fase wordt 10% sulfur praecipitium in zinkoxidesmeersel gegeven. Diepe dermatomycosen komen tegenwoordig nog maar zelden voor. 98 L.J. Westerman Extra vragen Samenvatting blok 2.6 a. Behandelingsvoorstel voor de nagel? o Terbinaine (1 dd 250 mg gedurende 6 weken tot 4 maanden) of eventueel itraconazol (1 dd 200 mg gedurende 3 maanden of ‘in pulse’ (dat wil zeggen één week 2 dd 400 mg gevolgd door 3 weken geen therapie, gedurende 3 maanden) per os. Werkgroep 7 Doel Bij deze werkgroep gaat het om de toepassingsdoelstelling 1: ‘De student kan op basis van het klinisch beeld psoriasis van andere, vaak voorkomende erythematosquameuze dermatosen onderscheiden en een therapieplan voor al deze dermatosen uitwerken.’ Werkwijze De opdracht bestaat uit twee onderdelen, Eerste deel De werkgroep deelt zich op in drie kleine groepen. Groep 1 beraadt zich over casus 1 uit zelfstudie 9, groep 2 over casus 2, enzovoort. Foto’s (dezelfde als in het elektronische blokboek) van de patiënten zullen uitgedeeld worden. Bespreek binnen u groep de antwoorden op de vragen uit zelfstudie 9 die u individueel heeft beantwoord. Dit als een voorbereiding op de presentatie in de deel twee van deze werkgroep. Tweede deel De groepen zullen hun patiënten mondeling presenteren. Besteed aandacht aan de beschrijving van de huidaandoening, differentiële diagnosen, diagnose, aanvullend onderzoek en behandeling. Wees voorbereid op aanvullende vragen van uw medestudenten en de werkgroepbegeleider. Zelfstudie 10 Doel Voorbereiding op werkgroep 8. Werkwijze • • Bestudeer uit het boek Dermato-venereologie voor de eerste lijn hoofdstuk 9. Patiëntenfolders: www.huidziekten.nl Bestudeer allen casus 1-3 en bekijk de foto’s (te zien in het elektronische blokboek) en beantwoord onderstaande vragen voor iedere casus na bestudering van de opgegeven literatuur. De vragen vormen de basis voor de presentaties in de werkgroep 8. Casus 1 Esther is 16 jaar oud. Vanaf haar derde jaar heeft ze jeukende, schilferende huidafwijkingen in haar gelaat, aan polsen en handen en in de elleboogsplooien. Tussen haar achtste en twaalfde 99 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 jaar heeft ze nauwelijks last gehad. Vanaf haar twaalfde jaar ontwikkelde ze een hardnekkig handeczeem. Soms kan ze haar handen vrijwel niet gebruiken door de pijnlijke kloven die erin springen. Ze begrijpt niet waar het eczeem vandaan komt. Ze denkt dat ze mogelijk allergisch is voor zeep en vruchtensappen, want hierdoor wordt het erger. Verder heeft ze in de zomermaanden last van jeukende ogen en niesbuien. Bij contact met katten heeft ze het soms benauwd. Haar grote wens is om dierenarts te worden. Zie Figuur 23: De handen van Esther (palmair) en Figuur 24: De handen van Esther (dorsaal). Figuur 23: De handen van Esther (palmair) Figuur 24: De handen van Esther (dorsaal) Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Eczeem wordt gekenmerkt door jeuk (van licht tot hevig). Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: zie figuur 9.3 uit Dermato-venereologie voor de eerste lijn, 7e, geheel herziene druk, J.H. Sillevis Smitt, J.J.E. van Everdingen, Th.M. Starink en M. Haan. (Gelaat (met uitzondering van het ‘narcose kapje’), romp en extremiteiten, 100 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 2. 3. 4. 5. 6. 7. onderarmen en schenen. Kruis, strek- en buigzijde van armen en benen, stuit, ruggengraat. Er is een verschil van lokalisatie afhankelijk van de leeftijd.) Rangschikking: diffuus. Omvang (aantal, grootte): veel erythemasquameuze laesies, variërend in grootte. Vorm: wisselend. Omtrek (begrenzing): onscherp. Kleur: rood. Efflorescenties: erytheem, erosies, squamae, rhagaden. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o Seborroïsch eczeem (zie Zelfstudie 9, Casus 1 (pagina 86)), contactallergisch eczeem (zie casus 2 van deze zelfstudie), acrovesiculeus eczeem (zie Zelfstudie 9, Casus 3 (pagina 95)), atopisch eczeem. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Atopisch eczeem: bij ¾ van de patiënten met atopisch eczeem verschijnen de eerste symptomen in het 1e levensjaar. Na deze uitbraak kan het geleidelijk genezen en niet meer terugkomen of het kan zich ontwikkelen in de elleboogplooien, knieholten, rond polsen en enkels (deze casus), ook kan het eczeem geheel verdwijnen om vervolgens met remissies en exacerbaties terug te komen. Vanaf het 50e levensjaar zijn er zelden nog klinische verschijnselen van het eczeem. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o De diagnose kan klinisch gesteld worden, soms wordt een KOH-preparaat gemaakt om een (secundaire) dermatomycose uit te sluiten en soms worden ook plakproeven gedaan om een allergie te bevestigen/uit te sluiten. Wat voor therapiemogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapiemogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Voor seborroïsch eczeem zie Zelfstudie 9, Casus 1 (pagina 86), voor contactallergisch eczeem zie casus 2 van deze zelfstudie, voor acrovesiculeus eczeem zie Zelfstudie 9, Casus 3 (pagina 95). Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale of systemische therapie of een combinatie van de twee. Als u een lokale behandeling voorschrijft, welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o Atopisch eczeem: alleen baden in badolie (voorkomen uitdroging huid), neutrale zalven, spaarzaam zeepgebruik. Vermijden contact met dierlijke epidermale producten. Terughoudend corticosteroïd gebruik (hoog beginnen en snel afbouwen als ze gebruikt worden), corticosteroïden afwisselen met teerpreparaten, teerpreparaten worden met name gebruikt bij chronisch eczeem, antihistaminica tegen de jeuk en emotionele begeleiding van de ouders. Wat voor adviezen geeft u aan de patiënt over zijn/haar werk? Geen advies, stoppen met werken of beschermende maatregelen? o Contact met dierlijke epidermale producten vermijden, geen huisdieren nemen (vis mag wel). Ze moet een ‘laag-allergene’ baan zoeken (bijvoorbeeld een kantoorbaan). Extra vragen 101 L.J. Westerman a. b. c. Samenvatting blok 2.6 Het eczeem wordt erger door contact met zeep en vruchtensappen. Kunt u dit verklaren? o Er zou een voedingsallergie achter kunnen zitten. Zeep droogt de huid uit en zorgt er dus voor dat het eczeem (= droge huid) verergert. Ester heeft tijdens de zomermaanden last van jeukende ogen en niesbuien. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose en wat is uw behandelingsadvies? o Rhinitis (hooikoorts), behandeling: antihistaminica druppelen in de zomermaanden. Ester wil graag dierenarts worden. Is dat een verstandige keus? Wat is uw advies aan haar met betrekking tot haar toekomstige baan? o Zie vraag 7, nee dit ie geen goede keus, ze kan beter een soort kantoorbaan nemen. Casus 2 Anneke, 19 jaar oud, is sinds twee jaar in opleiding voor bloemist: maandag t/m donderdag zit ze op school en vrijdag plus zaterdag loopt ze stage in een bloemenwinkel. Sinds een half jaar krijgt ze op zaterdag maar vooral op zondag een rode, jeukende uitslag op de handen, onderarmen (vooral de linker) maar ook in het gezicht. Pas op woensdag is de huid weer gaaf maar op zaterdag daarna begint de narigheid van voren af aan. Het wordt de laatste maanden alleen maar erger en soms is op zondag haar hele gezicht nat en zo gezwollen dat zij amper kan zien. Zie Figuur 25: De hand van Anneke. Figuur 25: De hand van Anneke Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: daar waar het contact tussen allergeen en lichaam plaats vindt en waar de huid het dunst is (vaak handrug in tegenstelling tot handpalm en ogen in tegenstelling tot gehele gezicht). Rangschikking: wisselend. Omvang (aantal, grootte): wisselend. Vorm: wisselend. Omtrek (begrenzing): onscherp. 102 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 2. 3. 4. 5. 6. 7. Kleur: rood, wittig. Efflorescenties: papels, vesikels, fissuur, rhagaden, squamae, urtica (kwaddel), erytheem. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o Ortho-ergisch contacteczeem, allergisch contacteczeem, acrovesiculeus eczeem, dermatomycose, fytofototoxische reacties. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Allergisch contacteczeem, de klachten hangen samen met de expositie aan allergenen, de laesies komen voor op handen en gelaat (komen in contact met allergenen). Het staken van in contact komen met de allergenen doet de klachten na verloop van tijd verdwijnen. Uit de anamnese had de patiënt het allergeen kunnen vermoeden. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o Verder onderzoek bestaat uit een plakproef met de meest voorkomende allergenen. Wat voor therapiemogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapiemogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Ortho-ergisch contacteczeem: zie casus 3 van deze zelfstudie, acrovesiculeus eczeem: zie Zelfstudie 9, Casus 3 (pagina 95), dermatomycose: zie Zelfstudie 9, Casus 3 (pagina 95), fytofototoxische reacties: contacteczeem dat alleen ontstaat onder invloed van licht, behandeling bestaat uit het vermijden van het allergeen.. Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale of systemische therapie of een combinatie van de twee. Als u een lokale behandeling voorschrijft, welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o De behandeling van allergisch contacteczeem bestaat uit het vermijden van het allergeen en uit een lokale anti-eczemateuze therapie. Deze bestaat uit het behandelen van nat eczeem met natte omslagen tot het indroogt en droog eczeem met vet. Soms worden ook corticosteroïden en teerpreparaten gebruikt. Wat voor adviezen geeft u aan de patiënt over zijn/haar werk? Geen advies, stoppen met werken of beschermende maatregelen? o Als het allergeen aan het werk gerelateerd is, wordt sterk aangeraden om met het werk te stoppen. Casus 3 Wendy is 36 jaar en werkt als schoonmaakster. De laatste maanden krijgt ze steeds meer last van jeuk en huiduitslag tussen de vingers en op de handruggen. Dit begon allemaal op haar rechter ringvinger onder haar trouwring. Wendy merkt wel dat zij tijdens haar vakantie niet of nauwelijks last heeft van haar handen. N.B. Normaliter is deze afwijking het meest uitgesproken aan de palmaire zijde van de hand. Zie Figuur 26: De hand van Wendy (dorsaal). 103 L.J. Westerman Figuur 26: De hand van Wendy (dorsaal) Samenvatting blok 2.6 Vragen 1. Beschrijf de huidafwijkingen die u ziet in termen van efflorescenties. Lokalisatie, uitbreiding en vorm zijn ook belangrijk. o Beschrijving van de laesie volgens PROVOKE: Plaats: in de luierregio bij baby’s en op de handen (handpalmen en volaire zijde van de vingers) bij volwassenen. Rangschikking: diffus. Omvang (aantal, grootte): wisselend. Vorm: rond. Omtrek (begrenzing): scherp. Kleur: rood. Efflorescenties: erytheem, squamae, erosies. Maak een lijst met differentiële diagnosen. o Allergisch contacteczeem, ortho-ergisch contacteczeem, dermatomycose. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Graag uw diagnose beargumenteren in een paar zinnen. o Ortho-ergisch contacteczeem, het feit dat het in de vakantie verdwijnt is zeer bewijzend voor dit type eczeem, daarnaast is het een ‘beroepsziekte’ van schoonmakers (zie ook Tabel 57: Beroepseczeem). Allergenen Cement (chromaat, kobalt), kunstharsen (epoxy, acrylaten), handschoenen (chromaat, rubberchemicaliën), exotische houtsoorten, houtconseveermiddelen, verf, vernis Conserveermiddelen, chromaat, nikkel, kobalt, rubberchemicaliën, kunst(epoxy)harsen Kunstharsen (o.a. epoxy, monoacrylisocyanaatharsen), harders Rubberchemicaliën, epoxyharsen Rubberchemicaliën, veterinaire farmaca, 2. 3. Tabel 57: Beroepseczeem Sector Irritantia Bouwnijverheid (nat) cement, water, macroklimaat, oplosmiddelen, stof, steen, teerproducten Metaalindustrie Kunststofindustrie Rubberindustrie Agrarische sector Metaalbewerkingsvloeistoffen, water, reinigingsmiddelen Glasvezel, diverse chemische stoffen Water, macroklimaat (hitte), oplos- en reinigingsmiddelen Macroklimaat, water, pesticiden, reinigings- 104 L.J. Westerman en oplosmiddelen, kunstmest Groente- en fruitsappen, vlees, vis, specerijen, meel, reinigingsmiddelen, mechanische factoren Reinigingsmiddelen, alkalische (permanent)vloeistoffen, oxidantia en bleekmiddelen Oplosmiddelen, reinigingsmiddelen, afbijtmiddelen Reinigingsmiddelen, oplosmiddelen, oliesorrten Reinigingsmiddelen, alcoholen Samenvatting blok 2.6 pesticiden, groenten, planten Groente- en fruitsappen, vlees, vis, specerijen, meelmijt, smaakstoffen (ui, knoflook, kaneelverbindingen), antioxidantia, conserveermiddelen, reinigingsmiddelen Nikkel, cosmetica (o.a. parfum), conserveermiddelen, rubberhulpstoffen, haarpigmenten, permanentvloeistoffen (thioglycaten) Chromaat, lijmgrondstoffen, kunstharsen (epoxy) Nikkel, kobalt, chroom, rubberchemicaliën, lijmgrondstoffen Rubbergrondstoffen, colophonium (in pleister), farmaca (bijv. in injectievloeistoffen), methacrylaten, chloorhexidine, formaldehyde, glutaaraldehyde (voorts contacturticaria t.g.v. latex) Horeca, voedselindustrie, huishouding Kapper, schoonheidsspecialist Verfindustrie Autoreparatie Ziekenhuis, schoonmaakpersoneel 4. 5. 6. 7. Is een klinische diagnose voldoende of is verder onderzoek nodig? Zo ja, welk onderzoek? o De diagnose ortho-ergisch contacteczeem wordt gesteld op grond van het klinisch beeld, bij twijfel kan een plakproef gedaan worden of een dermatomycose worden uitgesloten (door middel van een KOH-preparaat). Wat voor therapiemogelijkheden zijn er voor de patiënt (noem alle therapiemogelijkheden voor bepaalde diagnose en niet alleen van deze casus)? o Allergisch contacteczeem, zie casus 2 van deze zelfstudie, dermatomycose, zie Zelfstudie 9, Casus 3 (pagina 95). Maak een behandelingsplan voor de patiënt (nu moet het behandelplan gericht zijn op deze patiënt en niet in het algemeen). Lokale of systemische therapie of een combinatie van de twee. Als u een lokale behandeling voorschrijft, welke basis gebruikt u dan? Bijvoorbeeld crème zalf, lotion of pasta. Als u voor lokale corticosteroïden kiest welke klasse? Geef argumenten voor u keuze. o Belangrijkst is het verwijderen van de stof uit het arbeidsproces, soms is het al voldoende om de concentratie of de tijdsduur van contact ermee te verminderen. Bij natte klussen kunnen de handen met een zalfbasis worden ingesmeerd. Handschoenen met daarin katoenen handschoenen kunnen ook helpen (dit voorkomt dat de handen gaan zweten en dat dit het eczeem weer verergert). De reeds beschadigde huid moet met zalven en crèmes vet gehouden worden. Het gevaar is dat er zich een allergisch contacteczeem ontwikkelt (sensibilisatie en dus allergisch contacteczeem ontstaat gemakkelijk in een van te voren door ortho-ergische factoren beschadigde huid). Wat voor adviezen geeft u aan de patiënt over zijn/haar werk? Geen advies, stoppen met werken of beschermende maatregelen? o Handschoenen met eventueel katoenen handschoenen erin. Als zij last blijft houden wisselen van baan. Soms is voldoende oom de concentratie van de stoffen en tijdsduur aan de blootstelling ervan te reduceren. 105 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Werkgroep 8 Doel Bij deze werkgroep gaat het om de toepassingsdoelstelling 2: ‘De student kan in grote lijnen een onderzoeks- en therapievoorstel bij een patiënt met handeczeem uitwerken.’ Werkwijze De opdracht bestaat uit drie onderdelen, Eerste deel In zelfstudie 10 heeft u over plakproeven gelezen. Dit kunt u nu zelf in de praktijk brengen. U kunt een plakproef met Nikkel op de binnenkant van uw bovenarm plakken. De werkgroepleider zal voor de plakkers verzorgen. Na 48 en 72 uur kunt u zelf de plakproef aflezen. Richtlijnen voor het aflezen van plakproeven zijn als volgt: Niets of alleen erytheem (roodheid) Papels (bultjes) en/of induratie (zwelling) Vesikels (blaasjes) en/of zeer forse induratie Bullae (blaren) en/of erosies (natten) Schrijf het resultaat van de plakproef hier op: 48 uur:………… 72 uur:………… Tijdens de werkcollege 2 zal de werkgroepbegeleider de resultaten van de plakproeven verzamelen. = negatief = 1+ = 2+ = 3+ Tweede deel De werkgroep deelt zich op in drie kleine groepen. Groep 1 beraadt zich over casus 1 uit zelfstudie 10, groep 2 over casus 2, enzovoort. Foto’s (dezelfde als in het elektronische blokboek) van de patiënten zullen uitgedeeld worden. Bespreek binnen u groep de antwoorden op de vragen uit zelfstudie 10 die u individueel heeft beantwoord. Dit als een voorbereiding op de presentatie in deel drie van deze werkgroep. Derde deel De groepen zullen hun patiënten mondeling presenteren. Besteed aandacht aan beschrijving van de huidaandoening, differentiële diagnosen, diagnose, aanvullend onderzoek, behandeling en advies m.b.t. werkzaamheden. Wees voorbereid op aanvullende vragen van uw medestudenten en de werkgroepbegeleider. Zelfstudie 11 Doel Voorbereiding op practicum over de huid. 106 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Werkwijze Bestudeer de hieronder opgegeven literatuur. Literatuur 1. 2. 3. Sillevis Smitt. Dermato-venereologie voor de eerste lijn. Hoofdstuk 1. Wheater’s Functional Histology; Hoofdstuk 9 Robbins Pathologic Basis of Disease, Hoofdstuk 12 p. 1210 - 1211 (Superficial Fungal Infections) Practicum huid Doel Het histologisch leren herkennen en beschrijven van pathologische veranderingen in de huid. De belangrijkste histopathologische kenmerken van psoriasis, eczeem, dermatomycosen en herpesvirus-infecties kunnen beschrijven. Werkwijze De student krijgt van een aantal patiënten de medische gegevens, een klinische foto en een histologisch preparaat van de huid. Het preparaat wordt door de student vergeleken met de histologie van de normale huid en de afwijkingen worden beschreven De combinatie van kliniek en histologie moet uiteindelijk tot een diagnose leiden. Het practicum is als volgt ingedeeld: • Iedereen begint achter de microscoop met een coupe van de normale huid (station 1). Daarna wordt er gerouleerd tussen de coupes met de verschillende dermatosen (station 2 t/m 5) • Probeer de vragen zo kort mogelijk te beantwoorden, je kunt de antwoorden voor jezelf invullen in deze practicumhandleiding. Zet de antwoorden bovendien ook op het antwoordformulier achterin de practicumhandleiding. Lever dit formulier, voorzien van naam en nummer van je groep, in aan het eind van het practicum. Lijst met histologische termen, betrekking hebbend op de huid • • • • • Acanthose Orthokeratose Spongiose Ontstekingscellen in het epitheel (welke cellen?) Virale veranderingen van de keratinocyten • • • • • Verlengde retelijsten Parakeratose Vesikelvorming Schimmeldraden in het epitheel Infiltraat in de dermis (welke cellen?) Station 1 De normale huid van de mens Voordat we pathologische beelden van de huid onder de microscoop kunnen bestuderen, is het natuurlijk belangrijk goed op de hoogte te zijn van de opbouw van de normale huid. We zullen deze bestuderen aan de hand van 2 verschillende coupes. 107 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 S00-263 AA (HE, paraffine inbedding) Op kleine vergroting zijn de 3 verschillende lagen waaruit de huid is opgebouwd, goed van elkaar te onderscheiden. Het betreft epidermis, dermis en subcutaan vetweefsel. Met een grotere vergroting zijn de verschillende lagen beter te bestuderen. De epidermis bestaat uit meerlagig verhoornend plaveiselepitheel, dat is opgebouwd uit verschillende cellagen. In coupe M19 zullen we deze lagen apart bestuderen. Let in coupe S-263 vooral op de breedte van de epitheellaag. Dit is de normale breedte van de epidermis! De epidermis kan breder worden bij bepaalde pathologische processen, maar ook de localisatie waarvan het biopt afkomstig is, kan veel verschil maken! De dermis bestaat vooral uit vezels, deels collageen, deels elastisch. In een HE-kleuring is het verschil tussen deze vezels niet goed te zien. Verder vind je verspreid in de dermis bloedvaten. Rond deze vaatjes zie je een enkele ontstekingscel, meestal een lymfocyt of een histiocyt. Vergelijk deze hoeveelheid infiltraat later met de coupes van de verschillende dermatosen, je zult zien dat een ontstoken huid veel meer ontstekingscellen bevat dan de normale huid. Niet in alle practicum-coupes zijn de huidadnexen mooi zichtbaar, maar soms tref je net een mooie haarfollikel, talgklier, of zweetklier! Het subcutaan vetweefsel bestaat uit vetcellen, in lobjes gerangschikt. De verschillende lobjes worden van elkaar gescheiden door dunne bindweefselschotten. Ook in dit deel van de huid vind je weer kleine bloedvaatjes. M19 (HE, GMA inbedding) Ook deze coupe is afkomstig van de normale huid van de mens. Probeer in deze coupe de verschillende lagen van de epidermis te ontdekken. Het stratum basale is de laag het dichtste bij de dermis gelegen. De laag is 1 cellaag breed, de cellen zijn hier vaak wat blauwer gekleurd dan in de bovenliggende lagen. Het stratum spinosum (stekelcel-laag) is meerdere cellen breed. Tussen de cellen onderling zijn op grote vergroting fraai de desmosomen zichtbaar: kleine celbruggetjes, waaraan deze laag zijn naam dankt. Het stratum granulosum (korrelcellaag) toont de keratohyaline korrrels. Het stratum corneum (hoornlaag) is in feite een laag opgebouwd uit dode cellen. De kernen ontbreken hier! Bij sommige huidaandoeningen, zoals eczeem en psoriasis, is de verhoorning ven de huid verstoord en worden in het stratum corneum nog kernen gezien. Dit verschijnsel heet parakeratose. 1. 2. Wat is het meest opvallende verschil tussen deze twee coupes van de normale huid? o Hoe zou je dit verschil kunnen verklaren? o 108 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Station 2 Man van 21 jaar, hij heeft sinds meer dan 10 jaar last van rode, schilferende en jeukende huidlaesies. Met name de buigzijden van ellebogen en knieholten zijn aangedaan. Soms zijn er kleine blaasjes zichtbaar. Lichamelijk onderzoek toont wisselend scherp begrensde erythematosquameuze laesies met enkele vesikels en veel krabeffecten. Er wordt een stansbiopt genomen (T00-15497 II). 1. 2. 3. 4. Wat is klinisch de meest waarschijnlijke diagnose? o Waar zou je differentiaal diagnostisch nog aan kunnen denken? o Welke histologische beschrijvingen uit de lijst zijn op het biopt van toepassing? o Kliniek en histologie samen genomen leidt tot de diagnose: o Station 3 Man van 65 jaar, hij heeft sinds kort jeukende laesies in de anogenitaalstreek. Bij lichamelijk onderzoek juist onder het scrotum een vurig rood gebied omgeven door een iets minder erythemateuze hof. Plaatselijk schilferend. Patient is bekend met psoriasis. Er wordt een stansbiopt genomen (T00-16140). 1. 2. 3. 4. Wat is klinisch de meest waarschijnlijke diagnose? o Waar zou je differentiaal diagnostisch nog aan kunnen denken? o Welke histologische beschrijvingen uit de lijst zijn op het biopt van toepassing? o Kliniek en histologie samen genomen leidt tot de diagnose: o Station 4 Deze 45 jarige man heeft sinds vele jaren last van jeukende en schilferende plekken op de beide ellebogen. Zijn zus heeft iets vergelijkbaars. Bij lichamelijk onderzoek vrij scherp begrensde erythematosquameuze laesies op de beide ellebogen. Er wordt een stansbiopt genomen (T99-5977). 1. Wat is klinisch de meest waarschijnlijke diagnose? o 109 L.J. Westerman 2. 3. 4. Samenvatting blok 2.6 Waar zou je differentiaal diagnostisch nog aan kunnen denken? o Welke histologische beschrijvingen uit de lijst zijn op het biopt van toepassing? o Kliniek en histologie samen genomen leidt tot de diagnose: o ANTWOORDFORMULIER Naam student: Groep: Station 1 Wat is het meest opvallende verschil tussen de twee coupes van de normale huid? ____________________________________________________________________________ Hoe zou je dit verschil kunnen verklaren? ____________________________________________________________________________ Station 2 Klinische diagnose DD Histologische kenmerken Diagnose ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ ____________________________________________________ Station 3 Klinische diagnose Histologische kenmerken Diagnose Station 4 Klinische diagnose DD Histologische kenmerken Diagnose Zelfstudie 12 Doel Voorbereiding op werkcollege 2. Werkwijze • • Bestudeer uit het boek Dermato-venereologie hoofdstuk 19. Patiëntenfolders: www.huidziekten.nl 110 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Vragen Het is heel belangrijk om het hoofdstuk 19 grondig te bestuderen en vragen hieronder goed te beantwoorden. Dit om de discussie en het beoogde interactieve karakter van het werkcollege te bevorderen. 1. Beschrijf de kliniek van de verschillende afwijkingen van te talgklieren (acne vulgaris, rosacea en acné ectopica). Let met name op plaats van de afwijkingen en de efflorescenties. o Acne vulgaris volgens PROVOKE: Plaats: daar waar talgklieren zitten (schouders, gelaat, borst, rug, (behaarde hoofd en anogenitaal gebied)). Rangschikking: diffuus. Omvang (aantal, grootte): klein (< 1 mm) tot groot (± 2 mm). Vorm: comedonen (Commonly know as black heads or white heads. This is where a hair follicle becomes plugged with sebum. When the lipid or sebum is exposed to the environment it is oxidized an turns black (black heads). When the follicle is closed and not exposed to the environment they are cream colored (white heads). Keratolytics (Glycolic acid and salicylic acid) are helpful in treating these lesions seen in acne.15) Omtrek (begrenzing): scherp. Kleur: wit (gesloten) en zwart (open). Efflorescenties: papels, papulopustels, noduli/nodi, cysten (en littekens). o Acne ectopica volgens PROVOKE: Plaats: op ongewone plaatsen, te weten de liezen, oksels en op de nates (billen). Rangschikking: diffuus. Omvang (aantal, grootte): klein (< 1 mm) tot groot (2 mm). Veel laesies. Vorm: kleine ronde noduli. Omtrek (begrenzing): scherp. Kleur: rood, wit, zwart (comedonen). Efflorescenties: erythemateuze noduli, verlittekening. o Rosacea volgens PROVOKE: Plaats: gelaat. Rangschikking: symmetrisch voorkomende persisterende vlekkig roodheid. Omvang (aantal, grootte): grote vlek. Vorm: grillig. Omtrek (begrenzing): onscherp. Kleur: rood. Efflorescenties: erytheem. Wat zijn de belangrijkste verschillen in het klinisch beeld? o Acne vulgaris: komt het meest voor bij vrouwen tussen de 14 en 18 en bij mannen tussen de 16 en 19 (respectievelijk 40 en 35%). acné vulgaris heeft een seizoensbeloop (de zon heeft een gunstig effect), tevens heeft stress invloed. Zie Figuur 27: acné vulgaris (ernstige vorm). o Acne ectopica: begint meestal tussen 13e en 35e levensjaar, bij vrouwen is meestal de regio axillaris en bij mannen de regio anogenitalis aangedaan. Door keratineproppen raken de sebumklieren verstopt en ontstaan comedonen. Vaak treedt secundaire 2. 111 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 o infectie met stafylokokken op. Zie Figuur 28: Ance ectopica. Rosacea: vooral tijdens 3e en 4e levensdecade, meer bij vrouwen dan bij mannen, geen comedonen, complicaties zijn keratitis, conjunctivitis, iritis, iridocyclitis en blepharitis (komen zelden voor). Zie Figuur 29: Rosacea (matig ernstig) en Figuur 30: Rosacea (ernstig, sterk pustuleus). Figuur 27: acné vulgaris (ernstige vorm) 112 L.J. Westerman Figuur 28: Ance ectopica Samenvatting blok 2.6 Figuur 29: Rosacea (matig ernstig) 113 L.J. Westerman Figuur 30: Rosacea (ernstig, sterk pustuleus) Samenvatting blok 2.6 3. 4. Maak een samenvatting van de verschillende behandelingsmogelijkheden. o Acne vulgaris: keratolysis (acidum salicylicum, benzoylperoxide en vitamine Azuur), vermindering van de verhoogde talgklierproductie met behulp van lokaal geappliceerd benzoylperoxide (per os kunnen anti-androgenen en retinoïden gegeven worden), bacteriostase (met name gericht op Propionibacterium acnes) door lokaal benzoylperozide of sulfur praecipatum of per os worden tetracycline of erythromycine gegeven. Als algemene adviezen kan het volgende gegeven worden: reinig van de huid met water en zeep, applicatie met acidum salicylicum 5%. Wat zijn de belangrijkste factoren (noem vier) in de pathogenese van acné vulgaris? o Verhoogde sebumproductie, obstructie van de follikeluitvoergang, bacteriële kolonisatie van de talgklierfollikel, veel androgenen. Werkcollege 2 In dit interactieve werkcollege zullen de ziektebeelden acné vulgaris, rosacea en acné ectopica behandeld worden. De basis voor de discussie vormen de vragen in zelfstudie 12. Onderzoek van de huid – Efflorescenties Bij het morfologisch onderzoek dient bij voorkeur de gehele huid met de aangrenzende slijmvliezen geïnspecteerd te worden. De dermatose wordt systematisch geanalyseerd op: • Plaats • Rangschikking • Omvang (aantal, grootte) • Vorm • Omtrek (begrenzing) • Kleur • Efflorescentie(s) Samenvoeging van de eerste letters geven het ezelbruggetje ‘PROVOKE’ waarbij de eruptie als het ware ‘opgeroepen’ wordt. 114 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Overzicht van de efflorescenties • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Macula (vlek): niet verheven kleurverandering (diffuus of omschreven) bijvoorbeeld hyperpigmentatie, depigmentatie. Erytheem: tijdelijke, wegdrukbare roodheid door vaatverwijding, al of niet ten gevolge van een ontsteking. Purpura: niet-wegdrukbare roodheid t.g.v. extravasatie van bloed. Papel: kleine solide circumscripte verhevenheid van de huid die genezen kan zonder littekenvorming. Plaque: persisterende, vlakke verhevenheid doorgaans groter dan 1 cm doorsnede. Urtica (kwaddel): vluchtige verhevenheid van de huid die berust op oedeem. Nodulus: klein solide circumscript knobbeltje in de huid, al of niet macroscopisch zichtbaar. Nodus: knobbel, diep gelegen in de dermis of in de subcutis. Cyste: afgesloten holte gevuld met vocht en cellen of celprodukten. Vesicula (blaasje): kleine holte in de huid, gevuld met helder vocht. Bulla: grote holte in de huid, gevuld met helder vocht. Pustula: holte in de huid, gevuld met purulent vocht. Erosie/excoriatie: oppervlakkig defect van de huid, wat met name de epidermis en eventueel het meest oppervlakkige deel van de dermis betreft. Ulcus: defect van epidermis en dermis (eventueel reikend tot in de subcutis). Squamae: abnormale afschilfering van de huid. Crusta: korst die is samengesteld uit vuil, ingedroogd exudaat, bloed, necrose of pus. Lichenificatie: vergroving van het huidreliëf. Keratosis: abnormale verhoorning. Fissuur en rhagade: verbreking van de continuïteit van de epidermis, waarbij de kloofvorming soms tot in het stratum basale kan doorlopen. Teleangiectasia: blijvende verwijding van kleine bloed- of lymfvaten van de huid. Papillomatosis: verlening en verbreding der papillen tot verhevenheden met onregelmatig oppervlak, al of niet bedekt door pathologische veranderde epidermis. Dyschromie: verandering van de huidkleur t.g.v. endogeen of exogeen pigment. Sclerose: verharding van de bestanddelen van de huid, waardoor het betreffende huidgebied strak aanvoelt. Atrofie: versmalling van de epidermis en dermis, waarbij de normale huidtekening verdwijnt en de adnexen in aantal afnemen. Hypertrofie: verdikking van de huid t.g.v. weefsel-hyperplasie. 115 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Keel-, Neus- en Oorheelkunde Inleiding Zoals u in het blok Oriëntatie Geneeskunde in het eerste jaar al hebt gehoord gaat de geneeskunde in wezen over het verschil tussen normaal en verstoord functioneren van een menselijk organisme. In dit blok ZHB III wordt onder andere ingegaan op enkele facetten van de keel- neus- en oorheelkunde, waarbij het accent zal liggen op stoornissen van de zintuigen oor en neus. De hals, larynx en pharynx zullen uitgebreid in de co-schappen aan de orde komen, en worden in dit blok dus niet behandeld. Er zijn dus twee thema’s in anderhalve week: 1. neus en bijholten 2. oor: gehoor, evenwicht en nervus facialis. Tijdens de zelfstudietijd, voorafgaande aan een werkgroep, bestudeert u de anatomie en fysiologie van een zintuig c.q. orgaan. In groepen van drie bestudeert u vervolgens een van de 4 patiënten-casus, die u onderling moet verdelen. Elke casus heeft betrekking op een deel van de pathologie van betreffend orgaan. Tijdens de hierop volgende werkgroep presenteert elke groep de bestudeerde casus en wordt aan de overige studenten uitgelegd hoe de pathofysiologie in elkaar zit en wat het klinisch belang ervan is. Elke groep maakt een samenvatting op papier van de casus en maakt daar fotokopieën van, die tijdens de werkgroepbijeenkomst aan de andere studenten en de werkgroepbegeleider worden uitgedeeld. De discussie tijdens de werkgroepbijeenkomst wordt bij voorkeur door een van de studenten geleid en de werkgroepbegeleider zal zo nodig bijsturen. In totaal worden in de 3 werkgroepen dus 12 patiëntencasus door u gepresenteerd. Ieder van u komt dus een keer aan de beurt. De kwaliteit van uw presentatie wordt beoordeeld door de werkgroepbegeleider. Doelstellingen Doelstellingen Keel-, Neus- en Oorheelkunde 1. De student kan beoordelen (op basis van de uitkomsten van anamnese, otoscopie, stemvorkproeven en audiometrie) of een patiënt een perceptieslechthorendheid of een geleidingsslechthorendheid heeft. Hij kan dit illustreren aan de hand van zelf geconstrueerde audiogrammen. Hij is in staat het beleid te bepalen bij de behandeling van acute en chronische otitis media en aan zijn medestudenten uit te leggen hoe de pathogenese en de prognose is van deze oorontstekingen. De student kan de pathogenese van Herpes Zoster Oticus uitleggen. Ook kan hij middels topodiagnostische tests de lokalisatie van een beschadiging van de n. facialis bepalen. De student is in staat te beoordelen of de oorzaak van de neusverstoppingklachten bij een patiënt van allergische of van niet-allergische aard is. Hij kan de pathogenese van allergische rhinitis aan zijn medestudenten uitleggen. Tevens weet hij de mechanismen die ten grondslag liggen aan het ontstaan van sinusitiden uit te werken. Ook kan hij de verschillende oorzaken en behandelingen van neusbloedingen (epistaxis) beargumenteren. De student kan het verschil uitleggen tussen een perceptieanosmie en een geleidingsanosmie. 2. 3. 4. 116 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Hoorcolleges Neusafwijkingen (prof. dr. G.J. Hordijk) De functies van de neus zijn de verwarming, bevochtiging en reiniging van de lucht die ingeademd wordt en het reguleren van de ademweerstand, de reuk en de neus levert een bijdrage aan de stem en smaak. De neuscyclus houdt in er in principe maar door één neusgat geademd wordt en dat na vier uur het andere neusgat open gaat (ontzwelt). Bij verkoudheid kan de lucht het reukepitheel niet bereiken. Veel voorkomende klachten in de KNO zijn acute rhinitis, irritatieve slijmvlieshyperplasie door chronische rhinitis of allergie, septum deviatie (hoeft geen klachten te geven) en neusdruppelmisbruik (het zogenaamde ‘otrivinisme’, afhankelijk zijn van neusdruppels om een neusgat open te houden). De groeigebieden van de neusdelen zitten op de raakvlakken. De sinus maxillaris, frontalis en het voorste deel van de ethmoïdalis monden uit onder de concha media en boven de concha inferior. Een septumhaematoom zorgt er voor dat het perichondrium los laat van het kraakbeen, het kraakbeen is voor zijn voeding afhankelijk van het perichondrium en zal dus, bij langdurige loslating, afsterven. Dit komt vaak voor bij boksers (de zadelneus, denk aan meneer Ham). Bij een orbitaphlegmone moet je altijd denken aan een neusbijholte ontsteking, aangezien de neusbijholten hier in de buurt zitten (ook een meningitis kan hierdoor veroorzaakt worden). Het oor (J.A. de Ru) Het membraan van Schrapnell heeft ook een andere naam, het pars flaccida. Dit is een belangrijk deel voor de ingroei van een cholesteatoom. De gehoorgang is zeer pijnlijk omdat, net als bij het scheenbeen, het periost vlak onder de huid ligt. Met de stemvorkproef van Weber kan aangetoond worden of er sprake is van lateralisatie van het geluid, dit lateraliseert dan naar de kant van het geleidingsverlies. Voorbeelden van aandoeningen die dit kunnen veroorzaken zijn vocht in het oor (otitis media met effusie, OME) en aandoeningen van de gehoorbeentjes. Bij de proef van Rinne wordt de stemvork op het mastoïd gehouden en daarna voor het oor. Deze proef is positief als er geen afwijkingen zijn en dit betekent dat de patiënt het geluid harder hoort als de stemvork voor het oor gehouden wordt dan wanneer deze op het mastoïd geplaatst is. Als de patiënt het geluid beter hoort bij plaatsing op het mastoïd, dan is er sprake van een geleidingsverlies. Als de proef van Weber links aangeeft is en de proef van Rinne is negatief, dan betekent dat de patiënt een geleidingsverlies links heeft. Als de proef van Weber rechts aangeeft en de proef van Rinne is positief dan heeft de patiënt een slecht functionerend linker oor, immers, er is geen geleidingsdefect links, want dan zou het geluid naar links gelateraliseerd zijn en de proef van Rinne is positief, wat aangeeft dat er geen geleidingsdefect rechts is. Dit kan gevonden worden bij een perceptieverlies van het linker oor. De stemvorkproef van Swabach test subjectief het gehoor van de patiënt ten opzichte van dat van de onderzoeker. De onderzoeker houdt de stemvork tegen het mastoïd van de patiënt, als deze het niet meer hoort plaatst hij de stemvork bij zichzelf en kan zo vergelijken of zijn gehoor beter is dan dat van de patiënt. Bij een (lucht)geleidingsverlies zit de storing in het uitwendige of midden oor, voorbeelden zijn een cerumenprop, beschadiging van het trommelvlies en vocht in het middenoor. Opgemerkt dient te worden dat een cerumenprop die de gehoorgang slechts voor 99% afsluit geen klachten 117 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 veroorzaakt en dat direct bij volledige afsluiting het gehoor afneemt. Bij perceptieverlies werkt het slakkenhuis niet meer zo goed, de enige mogelijkheid van behandeling is hierbij een gehoortoestel. Bij geleidingsverliezen zijn er vaak ook nog andere mogelijkheden en werkt een gehoortoestel erg goed. Zie Tabel 58: Indeling van slechthorendheid. Tabel 58: Indeling van slechthorendheid Omschrijving Aantal dB slechter Lichte slechthorendheid 30-35 dB Matige slechthorendheid 35-60 dB Ernstige slechthorendheid 60-90 dB Functionele doofheid >90 dB Er is een aantal verschillende vormen van audiometrie, deze zijn toon-, spraak, tympano-, kinderen objectieve audiometrie. Bij het audiogram is een aantal dingen belangrijk voor het interpreteren, de gestippelde lijn is altijd de beengeleiding, de doorgetrokken lijn is altijd de luchtgeleiding, het ‘[‘ teken stelt het rechter en het ‘]’ teken het linker oor voor. Het toonaudiogram wordt gemaakt door octaven op verschillende toonhoogten te meten en de patiënt te vragen op een knop te drukken als hij het hoort. Het spraakaudiogram wordt gemaakt door de patiënt gestandaardiseerde woorden van 1 of 2 lettergrepen te laten horen op verschillende geluidssterkten. Een gezond persoon hoort alles 100% bij een sterkte van 40-50 dB. Bij alle vormen van geleidingsverlies schuift de curve op naar recht maar verandert niet van vorm (de S vorm). Bij perceptieverlies ontstaat een helm curve, de patiënt gaat eerst beter horen, maar na een bepaalde geluidssterkte neemt dit weer af. Bij de kinderaudiometrie laat men het kind spelen en plotseling laat men het geluid van bijvoorbeeld een blaffende hond of brandweerwagen horen en kijkt men hoe het kind reageert. Als bij het audiogram een komvormige grafiek ontstaat, is er sprake van een congenitaal gehoorsverlies. De objectieve audiometrie bestaat uit de OAE (oto acoustic emissions) en de BERA (brainstem evoked response audiometry). Een patiënt is slechthorend als zijn beste oor een gehoorsverlies van meer dan 35 dB laat zien bij 500, 1.000, 2.000 en 4.000 Hz. Het maximale geleidingsverlies bedraagt 50-60 dB bij een onderbroken gehoorsketen. Bij otosclerose is bij 2.000 Hz de zogenaamde Carhart notch zichtbaar, dit is een dip in het audiogram. Otosclerose komt vooral voor in families, bij vrouwen, tijdens/na zwangerschap en vaak binauriculair. Veelvoorkomende oorzaken van perceptieverlies van het oor zijn presbyacusis, de ziekte van Ménière en lawaaitrauma. Bij perceptieverlies treedt pijn op als gevolg van regressie door degeneratie van de haarcellen in het slakkenhuis. Bij presbyacusis vlakt de spraakcurve af (hij wordt lineair). Bij de ziekte van Ménière ontstaat vooral doofheid voor de lagere tonen. Zie ook de werkgroep. Het lawaaitrauma geeft een specifieke dip (de zogenaamde ‘discodip’) bij 4.000 Hz. Oorzaken van perceptieverlies zijn virale infecties tijdens de zwangerschap, geboorte trauma, hereditair/familiair, iatrogeen, brughoektumor, ototoxiciteit van bepaalde geneesmiddelen (cytostatica, antibiotica (met name de aminoglycosiden) en salicylaten), virale infecties (meningitis), sudden perception loss en schedeltrauma. Zelfstudie 13 Inleiding De neus is een voor ons welbevinden belangrijk orgaan. De reuk heeft een belangrijke verdedigingsfunctie: we worden gewaarschuwd voor niet eetbare zaken, voor brand etc. 118 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 De neus speelt ook een belangrijke rol bij de ademhaling. De ingeademde lucht wordt van stofdeeltjes ontdaan en de ‘airconditioningsfunctie’ zoals het op lichaamstemperatuur brengen en bevochtigen van de inademingslucht wordt over een korte afstand geregeld. De organen die hiervoor verantwoordelijk zijn heten de conchae (engels: turbinates). Door zijn locatie is de neus ook een cosmetisch belangrijk lichaamsdeel. Het uitwendige gedeelte staat sterk geprononceerd in het aangezicht en bepaalt daardoor voor een belangrijk deel de vorm en aantrekkelijkheid van het gelaat. De chirurgische behandeling van neusafwijkingen beperkt zich dus niet tot functionele correcties. Doel Met deze zelfstudie moet u inzicht krijgen in de anatomie, fysiologie en pathologie van de neus en de bijholten, zodat u aan de Keel-, Neus- en Oorheelkunde-doelstelling 3 en 4 kunt voldoen. Het is een voorbereiding op werkgroep 9. Werkwijze U bestudeert eerst de anatomie en fysiologie van de neus en de bijholten. Daarna leest u de hoofdstukken van de aandoeningen door. Vervolgens verdeelt u onder elkaar de 4 onderstaande klinische casus die elk een deel van de pathologie betreffen. Elke groep diept een casus uit en geeft er een presentatie over in werkgroep 9. Literatuur • • Clinical Oriented Anatomy, Moore & Dalley; 4e druk, 1999 Leerboek Keel-, Neus- en Oorheelkunde, Huizing & Snow; 2e druk, 2003 o Hoofdstuk 10 anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten o Hoofdstuk 11 onderzoek van de neus en neusbijholten o Hoofdstuk 12 aandoeningen van de neus “ontstekingen” van de neus 205 t/m 216 polyposis nasi 217 reukstoornissen 219 neusbloedingen 225 e.v. o Hoofdstuk 13 aandoeningen van de neusbijholten 229 -241 Casus 1 Tijdens het voorjaar heeft de 23 jarige student Peter altijd last van niesbuien. Zijn neus zit vrijwel voortdurend verstopt. Hij ruikt dan ook slecht. Vaak heeft hij jeukende en tranende ogen. De klachten worden tijdens de zomer minder. In de winter heeft hij nagenoeg geen klachten van de neus. Zijn moeder en zusje hebben last van eczeem. 1. Bedenk enkele aanvullende vragen die u wilt stellen bij de anamnese. • Heeft hij nog andere (niet nasale en nasale) klachten (obstructie, secretie, epistaxis (neusbloeding) niezen en jeuk in de neus)? Werkt de smaak nog? Hoofdpijn, hoesten en oogsymptomen. Hooikoorts? Allergisch voor huisdieren? Allergieën in de familie? Wat zult u zien bij het onderzoek van de neus? • Uitwendig onderzoek: inspectie neus en aangezicht vanuit alle richtingen, let op 119 2. L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 120 verkleuringen, fistels, huidlaesies, oedeem. Let op aangrenzende structuren (oog, voorhoofd, bovenlip). Palpatie: benige skelet en kraakbenig neus, let op onregelmatigheden, abnormale mobiliteit en drukpijn. Drukpijn ter hoogte van de uittreed plaatsen van de n. infra- en n. supraorbitalis. • Inwendig onderzoek: gebruik lamp en neusspeculum. Let op onregelmatigheden septum, abnormaal secreet en kleur, consistentie en lokalisatie ervan. Let ook op kleur en zwelling van de mucosa, omvang conchae en doorgankelijkheid van de neus en nieuwvormingen en corpora aliena. Welke micro-organismen zijn commensalen in de neus? • Staphylococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus. Wat is de functie van de conchae? • Door de conchae wervelt de lucht veelvuldig langs het neusslijmvlies wat een oppervlakte vergroting tot gevolg heeft. Tevens reguleren ze de luchtstroom (neuscyclus, zie de volgende vraag) en zorgen ze, samen met de rest van het met neusslijmvlies beklede delen van de neus voor het bevochtigen van de lucht (om te voorkomen dat de lagere luchtwegen uitdrogen en omdat het beter is voor de gasuitwisseling). Beschrijf de ‘neuscyclus’. • De mate van zwelling van het neusslijmvlies wisselt per 4 uur (je ademt maar door één neusgat). Beschrijf het mechanisme van het mucociliaire transport. • Er zijn twee lagen: een waterige en een mucus (slijmerige) laag. Het trilhaarepitheel beweegt met een actieve slag zowel de waterige als de mucus laag richting de keelholte. Daarna volgt een passieve slag waarbij alleen de waterige laag beweegt. De trilharen bewegen met ongeveer 8 slagen per minuut en dit levert een snelheid van 2 cm/min. Het mucus bevat granulocyten, eosinofiele granylocyten, basofiele granulocyten, mestcellen, lymfocyten, leukocyten (voornamelijk T-lymfocyten), plasmacellen en macrofagen, verder bevat het nog enzymen en immunoglobulinen, voornamelijk IgA. Hoe wordt slijm dat is geproduceerd in de sinus maxillaris afgevoerd? • Via de hiatus semiluminaris naar de neusholte en dan via het bij vraag 6 beschreven proces naar de keelholte. Hoe wordt traanvocht afgevoerd? • Via de ductus nasolacrimalis, deze mondt uit onder de concha inferior. Het traanvocht wordt voordat het wordt afgevoerd eerst opgeslagen in de saccus lacrimalis. Welke zenuw stimuleert de traansecretie? • De n. petrosus superior major, een tak van de n. facialis (N. VIII). Beschrijf het mechanisme van atopie. • Allergie op basis van IgE, IgE stimuleert de mestcellen, deze geven histamine af wat leidt tot een allergische reactie. Wat verstaat u onder hyperreactiviteit? • Overgevoeligheid voor atypische dingen (sigarettenrook, warmte, koude etc.). Welke onderzoekingen doet u om uw diagnose zeker te stellen? • Huidpriktest voor allergieën. Wat is ‘gesloten neusspraak’ en wat is ‘open neusspraak’? L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 Gesloten neusspraak is zoals Nanny Fine uit de TV serie “The Nanny”. Oorzaken van gesloten neusspraak kunnen zijn een haematoom, verkouden, congenitaal, te grote neusamandelen (vaak vergroot bij kinderen met snotneuzen). Open neusspraak komt voor bij mensen met schisis (open gehemelte, zie Figuur 31: Schisis (milde vorm)), zonder huig, myasthenia gravis (palatum mollum is te slap) en na het wegsnijden van amandelen kan het als complicatie optreden. Figuur 31: Schisis (milde vorm)16 14. Hoe behandelt u deze patiënt? • Rond het seizoen antihistaminica en corticosteroïden neusspray, als uit de allergietest blijkt dat hij slechts voor één en hooguit voor een paar stoffen allergisch is, kan desensibilisatie therapie worden toegepast. Casus 2 Een 65 jarige hartpatiënt onderging vorig jaar een coronary bypass operatie. Sindsdien heeft hij regelmatig last van bloedneuzen. Deze ontstaan spontaan of na neussnuiten. Hij gebruikt Sintrom. Hij gaat regelmatig voor zijn stollingscontrole naar de trombosedienst. De laatste tijd komen de bloedneuzen echter vaker en hij vraagt aan u wat er aan te doen is. 1. Waar bevindt zich de locus van Kieselbach? • Posterieur van het limen nasi, ter hoogte van het vestibulum nasi. Vooral bij jongeren bevinden er zich veel vaten in dit gebied. De oorzaak van een neusbloeding (epistaxis) is meestal een infectie, trauma of neuspeuteren. Bij ouderen ontstaan de meeste bloedingen in het verzorgingsgebied van de a. sphenopalatina. Deze bloeding kan heel hevig zijn. De oorzaak is meestal artherosclerose met hypertensie of stollingsstoornissen (teveel antistolling). Hoe behandelt u doorgaans een bloeding van die locatie? • De patiënt moet de neus krachtig snuiten om eventuele stolsels uit de neus te verwijderen en daarna gedurende vijf minuten de neusvleugels stevig tegen het 121 2. L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 3. septum drukken. Verder moet de neus gekoeld worden en vooral ook de hals en de nek. Als de patiënt het in huis heeft heeft kan de neusholte met vasoconstrictieve druppels worden bespoten (xylometazoline). Als dit geen effect heeft moet de patiënt naar de SEH of de HAP gaan om daar geholpen te worden. Via welke grote bloedvaten wordt de neusholte van bloed voorzien? • Via de a. carotis externa en a. carotis interna. De a. maxillaris takt af van de a. carotis externa en komt via het foramen sphenopalatina in de neusholte waar hij de a. sphenopalatina heet, deze verzorgt 80% van de bloedvoorziening. De tak die van de a. carotis interna afkomstig is is de a. ethmoidalis anterior et posterior. Ondanks uw behandeling blijven de bloedneuzen terugkomen. U merkt op dat de patiënt er bleker uitziet dan normaal. Ook vertelt hij dat hij regelmatig duizelig is: hij heeft dan een ‘licht gevoel’ in het hoofd. Bij een controle van het hemoglobinegehalte van het bloed vindt u een Hb van 6,0. 4. 5. Wat doet u? • In dit geval gaan we de INR en de bloeddruk bepalen. Welke conservatieve mogelijkheden zijn er om persisterende bloedingen te behandelen? • We adviseren de patiënt om niet meer te peuteren in de neus, schrijven bedrust voor en geven een ijskraag mee voor de bloeding. Op een nacht gaat het helemaal mis: u wordt uit bed gebeld omdat de neusbloeding nu wel erg hevig is. U besluit de patiënt door te sturen naar de KNO-arts. Deze neemt de patiënt op. 6. Wat zal de KNO-arts kunnen doen? • In een enkel geval is de bloeding dusdanig hevig dat de patiënt in shock kan geraken. Door middel van wattenstrookjes wordt een lokaal anaestheticum met vasoconstrictivum in de neus gebracht. Als de plaats van de bloeding duidelijk is kan deze behandeld worden door elektrocoagulatie of chemocaustiek (trichloorazijnzuur, dit moet uiterst voorzichtig worden gedaan om ernstige verlittekening van andere delen van de neus te voorkomen en slechts één kant tegelijk omdat anders het risico op een septumperforatie bestaat). Als het niet lukt de bloeding te stelpen wordt een tampon (vaselinetampon 2 cm breed, lambotampon) of schuim ingebracht gat na 1-2 dagen wordt verwijderd. Ook kan een ballontamponade toegepast worden, hierbij wordt een katheter in de neus van de patiënt gebracht wat twee ballonnetjes bevat, één ter hoogte van de locus van Kiesselbach en één ter hoogte van de a. sphenopalatina. Deze worden opgepompt (wat als zeer pijnlijk wordt ervaren door de patiënt) en gedurende 1 dag laat men dit zitten. Welke chirurgische mogelijkheden zijn er om heftige bloedingen te behandelen? • Coagulatie van het bloedende vat in de neus of door onderbreking van de arteriële aanvoer door onderbinding van de a. maxillaris interna via de kaakholte of de a. carotis externa. 7. Casus 3 Een jongen van 6 jaar heeft een schommel tegen zijn neus gekregen. De neus is pijnlijk en opgezwollen. De ouders komen een dag later met hem op uw spreekuur omdat hij geen lucht meer kan krijgen door de neus. Ook voelt hij zich ziek. Hij heeft een temperatuursverhoging tot 122 L.J. Westerman 38.5 °C. Samenvatting blok 2.6 Beschrijf uw onderzoek van de neus. • Zie vraag 2 van casus 1. Met als bijzonderheden dat de ossa nasalia worden onderzocht op abnormale stand, voelbare fractuurlijnen, crepitatie en mobiliteit van kleinere of grotere delen. 2. Uit welke botten is de benige neuspyramide opgebouwd? • Uit de ossa nasales beiderzijds en de maxilla. 3. Uit welke kraakbeentjes bestaat de kraakbenige neuspiramide? • De cartilago nasi laterales, cartilago alaris majores, cartilagines alares minores, cartilagines nasi laterales en het cartilago septi nasi. 4. Uit welke onderdelen bestaat het neustussenschot? • Het septum nasi, os ethmoidale, vomer, os frontale en de maxialla. 5. Waar moet u altijd speciaal op letten bij neustrauma’s? • Septumhaematoom en een septumabces. Het septumhaematoom komt vaak voor na een neustrauma, in het begin zijn de enige klachten neusverstopping en een drukkend gevoel. Zonder behandeling ontstaat na enkele dagen een septumabces met destructie van het septumkraakbeen. 6. Beschrijf de histologische lagen van het kraakbenig neustussenschot. • Het septum bestaat uit de columella, het vliezig (membraneuze) septum, het kraakbening septum en het benig septum. Het is bekleed met slijmvlies. 7. Hoe vindt de voeding van dit kraakbeen plaats? • Via het mucoperichondrium (net als kraakbeen geen eigen vaten, maar via diffusie). 8. Stuurt u het kind naar de KNO-arts of behandelt u zelf? • De behandeling is voor de KNO-arts. 9. Welke mogelijkheden zijn er om de neusdoorgankelijkheid te testen? • Vraag de patiënt rustig en daarna geforceerd uit te ademen door beide neusgaten tegelijk en daarna door elk neusgat afzonderlijk. De nasale weerstand kan worden nagegaan door een koude metalen tongspatel onder de neus van de patiënt te houden terwijl deze met gesloten mond in- en uitademt (proef van Zwaardemaker). De grootte van de condensvlekken geeft een indruk van de expiratoire ademstroom van beide neushelften. Een andere methode is de rhinomanometrie. 10. Hoe zou deze patiënt behandeld moeten worden? • Drainage septumhaematoom en zorgen dat de mucoperichondrium weer tegen het septum nasi aan komt te liggen. 11. Wat kunnen de gevolgen zijn als u geen behandeling geeft? • Een zadelneus. 12. Wat verstaat u onder een zadelneus? • Er bestaan drie vormen, de kraakbenige de benige zadelneus en een combinatie tussen die twee. Vrijwel altijd is de inzakking van de kraakbenig neusrug het gevolg van een septumafwijking (septumdeformaties, septumabces en septumcorrectie met onvoldoende reconstructie). De benige zadelneus is meestal het gevolg van een ernstig frontaal trauma of een septumabces in de vroege jeugd waardoor de benige piramide onvoldoende is uitgegroeid. De meeste patiënten klagen over belemmerde neusademhaling. Behandeling bestaat uit het reconstrueren van het septum. 1. 123 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Casus 4 Jaimi is 12 jaar en heeft cystic fibrosis waarvoor zij bij de longarts onder behandeling is. De laatste tijd gaat het minder goed met haar: Steeds vaker krijgt zij van haar longarts antibiotica en corticosteroiden voorgeschreven. Ook ruikt zij vrijwel niets meer. Bij uw onderzoek bemerkt u dat Jaimi vaak door de mond ademt. Als u in de neus kijkt ziet u geel-rose glazige trosachtige zwellingen die de neus deels verstoppen. 1. Hoe noemt u deze zwellingen? • Polyposis nasi, dit zijn gladde, grijze, weke, gesteelde vormsels die meestal uit het ethmoïd komen. Als gevolg van een chronische ontsteking zijn ze soms rozerood en minder week van consistentie. Hoe ontstaan ze? • Er is geen verband tussen allergische rhinitis en neuspoliepen. Chronische recidiverende infectie speelt bij veel patiënten een rol, aangenomen wordt dat de continue afvoer van mucopurulent secreet uit de sinus maxillaris, het voorste ethmoïd en de sinus frontalis via het voorste gedeelde van de middelste neusgang aanleiding geeft tot poliepvorming. Hoe is het mechanisme van de anosmie? • Door de zwelling van het neusslijmvlies wordt het reukepitheel afgesloten van de luchtstroom. Waar in de neus bevindt zich het reukepitheel? • Onder het ethmoïd. Welke conservatieve behandeling kunt u bedenken? • Corticosteroïden. 2. 3. 4. 5. Ondanks uw conservatieve behandeling gaat het eerder slechter dan beter. Na een paar weken gaat zij weer naar haar longarts. Zij heeft een drukgevoel achter de ogen en pijn in haar boventanden als zij de trap af loopt. De longarts vraagt een consult van de KNO-arts om een focus op KNO gebied op te sporen. De KNO-arts onderzoekt de neus en ziet dat de zwellingen de neus nu vrijwel geheel obstrueren. Ook is er mucopurulent secreet te zien. Hij laat een sinusfoto maken. 6. 7. Wat zal er op deze X-sinus te zien kunnen zijn? • Een waterspiegel in de sinussen, een CT wordt tegenwoordig eerder aangevraagd dan een X-sinus. Hoe zal de KNO-arts dit behandelen? • Met antibiotica en corticosteroïden om de zwelling tegen te gaan, eventueel een infundibulotomie en een kaakspoeling. Kaakspoeling: na lokale anaesthesie en decongestie van de neus wordt met een dikke naald een opening gemaakt door het dunste gedeelte van de benige laterale wand van de meatus inferior naar de sinus maxillaris toe. De indicaties voor een kaakspoeling zijn een etterige acute maxillaire sinusitis (drukpijn wegnemen) en een orbitaphlegmone als gevolg van een pansinusitis die niet snel reageert op antibiotica. Na enkele dagen krijgt zij een zwelling van de oogleden aan de linkerzijde en koorts. De KNOarts ziet bij zijn onderzoek dat er een exophthalmus is van het linkeroog. 124 L.J. Westerman 8. Samenvatting blok 2.6 9. 10. 11. 12. 13. 14. Hoe zou die exophthalmus kunnen zijn ontstaan? • Een doorbraak van de ethmoïditis (soms van een frontale of maxillaire sinusitis) naar de orbitaholte. Deze kan door de lamina orbitalis die vroeger de lamina papyracea heette (en papierdun is). Orbitale complicaties komen voornamelijk voor bij kinderen (50% is jonger dan 6 jaar). Er is een vijftal stadia die de ontsteking dan door kan gaan waar ik verder niet op in ga (zie pagina 238-239 van Leerboek Keel-, Neus- en Oorheelkunde), maar ik volsta om te vermelden dat de ernstigste complicatie thrombose van de sinus cavernosus is met een hoge mortaliteit (1027%). Wat is het gevaar van zo’n exopthalmus? Vraagt u een intercollegiaal consult? Bij wie? • Rek op de n. opticus en dus blindheid, we gaan naar de oogarts en laten de visus bepalen. Welke vorm van beeldvormende diagnostiek zou u laten doen? • Een CT om een goed beeld te krijgen van de uitgebreidheid van het proces. Welke behandeling zou u voorstellen? • Hoge doses antibiotica, kaakspoeling of operatieve drainage van het abces. Hoe doet u een kaakspoeling? • Na lokale anaesthesie en decongestie van de neus wordt met een dikke naald een opening gemaakt door het dunste gedeelte van de benige laterale wand van de meatus inferior naar de sinus maxillaris toe. De indicaties voor een kaakspoeling zijn een etterige acute maxillaire sinusitis (drukpijn wegnemen) en een orbitaphlegmone als gevolg van een pansinusitis die niet snel reageert op antibiotica. Wat is een infundibulotomie? • Het wijder maken van de uitgangen van de sinussen. Wat is een operatie volgens Caldwell-Luc? • Sanering van de sinus maxillaris via een incisie in de omslagplooi van de mond ter hoogte van de fossa canina. Zie Figuur 32: Operatie volgens Caldwell-Luc. Irreversibel gedegenereerd slijmvlies wordt verwijderd. Tegenwoordig gebruikt men waar mogelijk de endonasale endoscopische chirurgie (FESS), soms is dit echter niet altijd mogelijk. Figuur 32: Operatie volgens Caldwell-Luc17 15. Wat verstaat u onder een ethmoïdectomie? • Het verwijderen van het ethmoïd. Via een incisie ter hoogte van de uitwendige neus kan het ethmoïd uitgeruimd worden met eventueel uitbreiding van de ingreep naar 125 L.J. Westerman de sinus sphenoidalis. 16. Hoe is de prognose van deze behandelingen op langere termijn? • Er blijft een grote kans op recidieven bestaan. Samenvatting blok 2.6 Werkgroep 9 Doel Inzicht verkrijgen in de pathofysiologische processen van neus en bijholten aan de hand van de door u opgedane kennis in de zelfstudieopdracht 13 waarin u de anatomie, de fysiologie en een aantal casus van de pathologie heeft bestudeerd. Werkwijze Er wordt hier aandacht besteed aan pathologische veranderingen van de neus en de bijholten. Tijdens deze werkgroep presenteert u in groepen de 4 verschillende patiëntencasus die u heeft voorbereid in zelfstudie 13. U krijgt voor deze presentatie 15 minuten plus 10 minuten discussie, die bijvoorkeur door een van uw medestudenten geleid zal worden. Van elke presentaties maakt u een samenvatting van de belangrijkste zaken uit die casus gemaakt op een A4 en aan de medestudenten en de werkgroepbegeleider worden kopieën ervan uitgedeeld. Dit is voor iedereen handig om te gebruiken als ‘reminder’ voordat de toets gedaan moet worden. Zelfstudie 14 Opzet Zelfstudie 14, 15 en 16 behoren bij elkaar. Hierin worden de anatomie, fysiologie en enkele aspecten van de pathologie van het oor en de n. facialis bestudeerd. Doel Het gaat bij zelfstudie 14, 15 en 16 om de Keel-, Neus- en Oorheelkunde-doelstellingen 1 en 2: De student kan beoordelen (op basis van de uitkomsten van anamnese, otoscopie, stemvorkproeven en audiometrie) of een patiënt een perceptieslechthorendheid of een geleidingsslechthorendheid heeft. Hij kan dit illustreren aan de hand van zelf geconstrueerde audiogrammen. Hij is in staat het beleid te bepalen bij de behandeling van acute en chronische otitis media en aan zijn medestudenten uit te leggen hoe de pathogenese en de prognose is van deze oorontstekingen en de student kan de pathogenese van herpes zoster oticus uitleggen. Ook kan hij middels topodiagnostische tests de lokalisatie van een beschadiging van de n. facialis bepalen. Werkwijze Een aantal pathologische situaties wordt bestudeerd aan de hand van 4 patiëntencasus die elk een specifiek ziektebeeld beschrijven. Deze casus worden door u in 4 groepen voorbereid en tijdens werkgroep 10 gepresenteerd in een voordracht van hooguit 15 minuten. Het is de bedoeling dat u het onderwerp van uw casus dus diepgaand bestudeert. Uw medestudenten kunnen u vragen stellen in een discussie van 10 minuten. Door de werkgroepbegeleider kunnen de essenties van elke casus worden benadrukt en eventueel toegelicht met dia’s, röntgenafbeeldingen etc. Maak een bondig overzicht van uw presentatie met de belangrijkste items zodat u die kunt uitdelen aan 126 L.J. Westerman uw medestudenten. Samenvatting blok 2.6 U bestudeert de basisbegrippen van de anatomie en fysiologie van het gehoororgaan, alsmede de grondbeginselen van de geluidsleer en audiologie. • Leerboek Keel,- Neus- en Oorheelkunde, Huizing, Snow, 2e druk: o Hoofdstuk 1 Anatomie en fysiologie van het oor o Hoofdstuk 2 Onderzoek van het oor en het gehoor, pag. 20-45 o Hoofdstuk 4 Aandoeningen van trommelvlies en middenoor Zelfstudie 15 De pathologie van het uitwendige oor, trommelvlies en middenoor worden bestudeerd aan de hand van de gegeven patiëntencasus. Literatuur • Leerboek Keel,- Neus- en Oorheelkunde, Huizing, Snow. o Hoofdstuk 3 Aandoening van het uitwendige oor: cerumen, otitis externa, herpes zoster oticus, gehoorgangontstekingen, o Hoofdstuk 4 Aandoeningen van trommelvlies en middenoor: Ontstekingen: myringitis, otitis media, OME, otitis media purulenta, mastoïditis, otitis media chronica (met en zonder cholesteatoom) Ooroperaties: attico-antrotomie, radicale ooroperaties, Reconstructieve middenooroperaties. Otosclerose. Casus 5 De moeder van de 8 maanden oude Maarten belt u op omdat hij ziek is: hij heeft koorts, huilt en grijpt naar het linkeroor. U gaat op huisbezoek. Bij otoscopisch onderzoek stelt u de diagnose: acute middenoorontsteking (otitis media acuta). 1. Hoe ziet het trommelvlies eruit bij een OMA? • Otitis media is een ontsteking van het slijmvlies van het middenoor en treedt meestal op in het kader van een bovenste luchtwegen infectie. Er wordt een aantal vormen onderscheiden, de otitis media met effuse, acuta en chronica (met en zonde cholesteatoom). Er treedt lichte retractie en oedeem op van het trommelvlies met hyperaemie in het achter-bovenkwadrant en langs de hamersteel. De hamersteel wordt meoilijkherkenbaar, het trommelvlies is diffuus rood en verdikt. Door de ontsteking en de overdruk in het middenoor wordt het trommelvlies plaatselijk ischaemisch wit-necrotisch. Door de necrose kan een spontane perforatie optreden, meestal achteronder met mucopurulente otorroe. tot Zie ook Figuur 33: Otitis media acuta. 127 L.J. Westerman Figuur 33: Otitis media acuta18 Samenvatting blok 2.6 2. 3. 4. 5. 6. Noem de meest voorkomende verwekkers van deze ontsteking • Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Streptococus. pyogenes en Moraxella catarrhalis. Wat kunt u zeggen over de epidemiologie? • De incidentie in de eerste zes jaar is ongeveer 70% en het recidief percentage 20%. Welke behandelingsmogelijkheden zijn er? Voor welke kiest u en waarom? • Analgetica (lokaal en eventueel systemisch), antibiotica (systemisch) en neusdruppels om de zwelling van de slijmvliezen van de bovenste luchtwegen te doen verminderen. Noem de mogelijke complicaties van de acute otitis media. • Complicaties treden vooral op bij patiënten met een slechte algemene toestand en/of een verminderde weerstand. De meest voorkomende complicatie is het chronisch worden van de otitis media, andere complicaties zijn een gemaskeerde of acute mastoïditis, n. facialisparese (behandeling bestaat uit een paracentese en antibiotica), labyrinthitis (hevige duizeligheid, misselijkheid, braken, nystagmus en snel progressieve binnenoordoofheid, behandeling door paracentese, antibiotica en eventueel mastoïdectomie) en intracraniële complicaties. Wat is een mastoïditis? Wat zijn de verschijnselen van een acute mastoïditis? • Een afstaand oor is zeer typerend voor een mastoïditis. Een mastoïditis ontstaat doordat de slijmvlieszwelling het mastoïd afsluit waardoor het slijmvlies (en drie weken daarna de botbalkjes) ontstoken raken. Een gemaskeerde mastoïditis is een mastoïditis waarbij de otorroe meer dan vier weken aanhoudt zonder dat er een duidelijke mastoïditis bestaat. Behandeling bestaat uit mastoïdectomie met antibiotica. 128 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Casus 6 Hendrik is 25 jaar en tobt al zijn gehele leven met zijn rechteroor. Als kind heeft hij regelmatig oorontstekingen gehad en heeft hij meerdere malen trommelvliesbuisjes gekregen. Sinds een jaar blijft zijn oor vochtig: ‘s Morgens is zijn hoofdkussen vaak vies. Het gehoor is rechts slechter geworden. Bij onderzoek ziet u een korstje ter plaatse van de membraan van Shrapnell. Onder dit korstje zit vochtige witte debris. Bij de proef van Siegle wordt Hendrik duizelig. Een toonaudiogram laat een geleidingsverlies zien van 30 dB. 1. Hoe werkt een trommelvliesbuisje? • Dit wordt toegepast bij een otitis media met effusie zodat het vocht uit het oor kan lopen. Er is een tweetal vormen van een buisje, het boordenknoopbuisje en het Tbuisje, het boordenknopenbuisje blijft circa 10 maanden zitten het T-buisje is semipermanent. Welke pathologie verwacht u bij deze patiënt? • Een chronische otitis media met een cholesteatoom. Beschrijf de pathogenese van deze afwijking. • Er bestaan twee vormen van de deze aandoening, een cholesteatoom met een perforatie van het membraan van Shrapnell (pars flaccida, het zogenaamde Shrapnell- of koepelcholesteatoom) of een randstandige perforatie van de pars tensa (tensacholesteatoom). Door de slechte beluchting die meestel debet is aan de chronische otitis media retracteert het pars flaccida en kan het cholesteatoom ontstaan. Meestal is er geleidingsgehoorsverlies, soms echter van het gemengde type. Een cholesteatoom is een keratine massa, afkomstig van huidepitheel. Welk gevaar loopt de gehoorbeentjesketen? • Complete destructie. Welke aanvullende diagnostiek wilt u doen? • Gehoortest en CT om de destructie van omliggende structuren te bepalen. Hoe verklaart u de duizeligheid bij de proef van Siegle? Hoe noemt u dit symptoom? • Met de proef van Siegle wordt in het oor een druk opgebouwd waardoor het trommelvlies ingedrukt wordt. Als het cholesteatoom in de buurt van het labyrinth zit, zal dit druk geven op het labyrinth en zal de patiënt duizelig worden. Als de gehoorbeentjesketen is onderbroken, hoe groot kan dan het gehoorverlies zijn? • 50-60 dB. Hoe zal de behandeling moeten zijn? • Het cholesteatoom kan op een aantal manieren verwijderd worden. Bij oudere patiënten en bij mensen bij wie het cholesteatoom klein is kan worden volstaan met het regelmatig poliklinisch reinigen van het oor. Andere mogelijkheden zijn chirurgisch, deze zijn mastoïdectomie, attico-antrotomie met middenoorsanering en (conservatief-)radicale operaties. Mastoïdectomie: via een retro-auriculaire incisie wordt het antrum en het mastoïd geopend en worden pus, necrotisch bot en het cholesteatoom en granulaties verwijderd. Welke zijn de andere mogelijke complicaties van deze afwijking? • Het cholesteatoom groeit expansief, veroorzaakt osteolyse (door druk op het bot) en kan destructie van omringende structuren veroorzaken (trommelvlies, anulus, 129 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 gehoorbeentjesketen, booggangen, n. facialis kanaal, cochlea en planum). 10. Wat is een attico-antrotomie? • Via een retro-auriculaire incisie wordt het antrum geopend en tot het middenoor. Pus, necrotisch bot en het cholesteatoom en granulaties worden verwijderd. Bij 25% van de mensen recidiveert het cholesteatoom, ongeacht de behandeling. 11. Wat is een radicaalholte? Welke twee vormen van radicaalholten zijn er? • Dit is een samenvoeging van het mastoïd, middenoor en gehoorgang. Er zijn twee vormen van een radicaalholte, de conservatief radicale (waarbij het middenoor intact wordt gelaten) en de radicale operatie (waarbij het complete middenoor verloren gaat). Casus 7 De 40-jarige mevrouw van Hoorn komt bij u met de klachten van langzaam progressieve gehoorsvermindering in beide oren. Zij heeft nooit oorontstekingen of andere oorproblemen gehad. Ze vertelt dat het gehoor tijdens haar laatste zwangerschap snel slechter is geworden. Er zijn geen klachten van duizeligheid of oorsuizen. Haar moeder is ook op jongere leeftijd minder gaan horen en heeft een ooroperatie ondergaan. Bij onderzoek ziet u een normaal trommelvlies. Met de proef van Siegle vindt u geen afwijkingen. U maakt een toonaudiogram en ziet dat er in het rechteroor een geleidingsverlies bestaat van 40 dB over alle frequenties. In het linkeroor is er ook een geleidingsverlies, maar van slechts 20 dB. 1. Wat vindt u bij de stemvorkproeven (proef van Weber en van Rinne)? • Met de stemvorkproef van Weber kan aangetoond worden of er sprake is van lateralisatie van het geluid, dit lateraliseert dan naar de kant van het geleidingsverlies. Voorbeelden van aandoeningen die dit kunnen veroorzaken zijn vocht in het oor (otitis media met effusie, OME) en aandoeningen van de gehoorbeentjes. Bij de proef van Rinne wordt de stemvork op het mastoïd gehouden en daarna voor het oor. Deze proef is positief als er geen afwijkingen zijn en dit betekent dat de patiënt het geluid harder hoort als de stemvork voor het oor gehouden wordt dan wanneer deze op het mastoïd geplaatst is. Als de patiënt het geluid beter hoort bij plaatsing op het mastoïd, dan is er sprake van een geleidingsverlies. Als de proef van Weber links aangeeft is en de proef van Rinne is negatief, dan betekent dat de patiënt een geleidingsverlies links heeft. Als de proef van Weber rechts aangeeft en de proef van Rinne is positief dan heeft de patiënt een slecht functionerend linker oor, immers, er is geen geleidingsdefect links, want dan zou het geluid naar links gelateraliseerd zijn en de proef van Rinne is positief, wat aangeeft dat er geen geleidingsdefect rechts is. Dit kan gevonden worden bij een perceptieverlies van het linker oor. 2. Wat is de Fletcher index? • Een maat voor de ernst van het gehoorverlies. Deze wordt gemeten bij 500, 1.000 en 2.000 Hz. 3. Welke mechanismen van mechanische trillingsversterking door de gehoorbeentjesketen kent u? • Het oppervlak van het geluid wordt verkleind (20× kleiner), waardoor minder energie verloren gaat door middel van reflectie, daarnaast werkt de keten als een hefboom (geringe bijdrage). 4. Welke spiertjes zijn er in het middenoor aanwezig? Hoe is de werking ervan? 130 L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 De m. stapedius en de m. tensor tympani. De m. stapedius (innervatie door de n. facialis) spant aan bij een geluid dat sterker is dan 85 dB. De m. tensor tympanie (innervatie door de n. trigeminus) zou de zelfde functie moeten hebben, maar bij de mens is deze functie grotendeels verloren gegaan. 5. Hoe is uw waarschijnlijkheidsdiagnose? • Otosclerose. Dit komt veel voor bij vrouwen (2× vaker), niet bij zuivere negers en personen van het mongoloïde ras, typisch voor otosclerose is het begin tijdens de zwangerschap, of tussen het 20e en 40e levensjaar, de erfelijke component ligt tussen de 25-50%. Vaak is de aandoening binauriculair. 6. Wat is dit voor een ziekte? Beschrijf de pathofysiologie ervan. • De stapesvoet wordt gefixeerd door spongieus bot (dit kan ook op andere plaatsen, maar de stapesvoet geeft de meeste klachten). 7. Welke extra audiometrische test wilt u doen om uw diagnose te staven? • Stapediusreflex, als deze geen beweging laat zien is de stapesvoet gefixeerd. Het gehoor laat een geleidingsverlies zien (soms ook gemengd, vooral in latere stadia). 8. Hoe heet het beengeleidingsverlies bij 2.000 Hz dat wel eens wordt gemeten? • Carhartnotch, zeer typisch voor otosclerose. Het maximale geleidingsverlies bedraagt 55 dB. 9. Hoe ontstaat dit? • Totale fixatie van de stapesvoet in het ovale venster waardoor de vloeistoftrilling in de cochlea belemmert wordt. 10. Welke 2 therapeutische mogelijkheden zijn er? • Hoortoestel of operatief. Soms wordt ook een onderhoudstherapie gegeven met 60 mg/dag Na-fluoride, dit vertraagt de progressie maar kan bijwerkingen hebben. 11. Beschrijf in het kort de chirurgische behandeling. • De stapes wordt verwijderd behalve de voet. Hierin wordt (heel voorzichtig) een gaatje geboord waardoor een implantaat op het vlies in het ovale venster geplaatst wordt. Dit wordt bevestigd aan de incus waardoor het gehoor weer functioneert. 12. Welke risico’s zijn er verbonden aan deze chirurgische behandeling? • Lekkage perilymfe (doof en evenwichtsproblemen) en chorda tympani letsel. Casus 8 Kees is 5 jaar en zit op de kleuterschool. De laatste tijd twijfelen zijn ouders aan zijn gehoor. Vaak reageert hij niet of niet adequaat. Kees was altijd al een vrij rustig kind doch het lijkt alsof hij de laatste tijd wat meer in zichzelf gekeerd is. Ook op de kleuterschool werd dit opgemerkt. Als u in de oren kijkt ziet u in beide oren een doffe lichtreflex en een amberkleurig trommelvlies. 1. Wat vindt u bij de stemvorkproeven? • Rinne is negatief aan beide kanten en Weber zit in het midden. Er is sprake van een binauriculair geleidingsverlies. 2. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? • Otitis media met effusie (OME). Deze aandoening komt veel voor bij kinderen in de eerste levensjaren en neemt af na het 3e levensjaar. Circa ¾ van de kinderen maakt voor het 3e jaar een OME door. De OME komt het meest voor tijdens de wintermaanden en 1,5× vaker bij jongens dan bij meisjes. 3. Hoe ontstaat deze afwijking? • Een laagvirulente middenoorontsteking in het kader van een bovenste 131 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 4. 5. 6. luchtweginfectie. Slechte functie van de tuba auditiva (buis van Eustagius (afvoer)). Wat voor diagnostische testen heeft u verder ter beschikking? • Audiometrie, test van Siegle en tympanometrie. Welke afwijkingen vindt u bij deze testen? • Een geleidingsverlies van 30 dB (10-40 dB) en een tympanogram met ene B-curve, dat wil zeggen dat het trommelvlies niet meebeweegt (immers, vloeistof is niet indrukbaar). Hoe is uw behandelingplan? • De ziekte is self-limiting en verdwijnt na circa drie tot zes maanden. Als de OME langer dan vier maanden duurt kunne buisjes geplaatst worden. Antibiotica worden ontraden omdat deze veel te lang gegeven zouden moeten worden (en er meestal toch sprake is van een virus). Werkgroep 10 Doel Inzicht verkrijgen in de pathologie van het uitwendige oor en middenoor. Werkwijze De voorbereide patiëntencasus in zelfstudie 14 en 15 worden door de 4 groepen gepresenteerd in deze werkgroep gedurende maximaal 15 minuten. Het is de bedoeling dat de casus in de context van de pathologie gepresenteerd wordt en dat het een en ander aan de medestudenten inzichtelijk gemaakt wordt. Er is gelegenheid tot discussie gedurende 10 minuten na de presentatie. Door de werkgroepbegeleider kunnen desgewenst de essenties van elke casus worden benadrukt en eventueel toegelicht met dia’s, röntgenafbeeldingen etc. De essentie van de presentatie wordt ook op schrift gesteld, zodat deze onder de medestudenten kan worden verspreid. Ieder van u heeft dan van alle 4 de ziektebeelden een gemakkelijk te raadplegen samenvatting die van dienst kan zijn bij de voorbereiding op de toetsing. Zelfstudie 16 Inleiding Het gaat om de bestudering van de anatomie, fysiologie en pathologie van het de cochlea, het evenwichtsorgaan en de n. facialis. Strikt genomen hoort het evenwichtsapparaat tot de zintuigen. Het vestibulaire systeem is gelokaliseerd in het labyrint dat samen met de cochlea een geheel vormt en binnenoor wordt genoemd. De organen van het evenwicht bestaan uit de 3 halfcirkelvormige kanalen, de utriculus en de sacculus. Doel Inzicht verkrijgen in perceptieve gehoorstoornissen en duizeligheidklachten en de pathogenese van Herpes Zoster Oticus. 132 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Werkwijze In zelfstudie 14 hebt u de anatomie en fysiologie van het oor bestudeerd. In zelfstudie 15 heeft u kennis gemaakt met het onderzoek en de pathologie van het uitwendige oor en het middenoor. In zelfstudie 16 doet u dat op dezelfde wijze met het binnenoor (=cochlea en labyrint) en de n. facialis. Literatuur • Leerboek Keel,- Neus- en Oorheelkunde, Huizing, Snow; o Hoofdstuk 5 Aandoeningen van het binnenoor (hiervan bestudeert u alleen Toxische beschadiging, Lawaaibeschadiging, Presbyacusis, Ziekte van Ménière, Brughoektumoren, Oorsuizen); o Hoofdstuk 7 Anatomie, fysiologie en onderzoek van het vestibulair systeem o Hoofdstuk 8 Aandoeningen van het evenwichtssysteem. o Hoofdstuk 9 Aandoeningen van de nervus facialis Facialisparalyse door trauma Herpes Zoster Casus 9 Mijnheer van Dam is 62 jaar. Sinds enkele dagen heeft hij blaasjes op zijn oorschelp. Sinds gisteren heeft hij pijn in zijn linker gelaatshelft maar met name in en om het linker oor. Hij wordt naar de dermatoloog gestuurd door zijn huisarts. De dermatoloog onderzoekt hem en ziet behalve de blaasjes ook dat er een lichte asymmetrie aanwezig is in het gelaat. De oogleden gaan niet tegelijkertijd dicht: het linker oog kan zelfs niet meer volledig worden gesloten. Ook het gehoor is verminderd. Hij besluit de patiënt naar de KNO-arts te sturen. De KNO-arts stelt vast dat er een facialisparese is graad 2 volgens House. Bij een toonaudiogram is er sprake van beengeleidingsverlies van 20 dB bij 250 Hz, toenemend tot 80 dB bij 8.000 Hz. De KNO-arts neemt de patiënt op. 1. Wat zijn de kenmerken van een House graad 2 verlamming van de n. facialis (zie bijlage). • Zie Tabel 59: House Brackman Facial Nerve Grading System en Tabel 60: “Description” is defined as follows:. Estimated Function % 100 80 60 40 20 0 Tabel 59: House Brackman Facial Nerve Grading System19 Grade Description Measurement* Function % I Normal 8/8 100 II Slight 7/8 76 - 99 III Moderate 5/8 - 6/8 51 - 75 IV Moderately Severe 3/8 - 4/8 26 - 50 V Severe 1/8 - 2/8 1 - 25 VI Total 0/8 0 * “Measurement” is determined by measuring the superior movement of the mid-portion of the superior eye brow and the lateral movement of the oral commissure. A scale point of 1 is assigned for each 0.25 cm of motion up to 1 cm. for both eye brow and commissure movement. The points are then added together. Thus, a total of 8 points can be obtained, if each structure moves 1 cm. 133 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Tabel 60: “Description” is defined as follows:19 Grade Description Characteristics I Normal Normal facial function in all nerve branches II Slight • Gross: Slight weakness on close inspection, slight synkinesis. • At Rest: o Normal tone & Symmetry. • Motion: o Forehead: Good to moderate movement. o Eye: Complete closure with minimum effort. o Mouth: Slight asymmetry. III Moderate • Gross: Obvious but not disfiguring facial asymmetry. Synkinesi is noticeable but not severe. May have hemi-facial spasm or contracture. • At Rest: o Normal tone & Symmetry. • Motion: o Forehead: Slight to moderate movement. o Eye: Complete closure with effort. o Mouth: Slight weakness with maximum effort. IV Moderately • Gross: Asymmetry is disfiguring and/or obvious facial weakness. Severe • At Rest: o Normal tone & Symmetry. • Motion: o Forehead: No movement. o Eye: Incomplete eye closure. o Mouth: Asymmetrical with maximum effort. V Severe • Gross: Only slight, barely noticeable, movement. • At Rest: o Asymmetrical facial appearance. • Motion: o Forehead: No movement. o Eye: Incomplete closure. o Mouth: Slight movement. VI Total No facial function 2. 3. Beschrijf de pathogenese van de ziekte van mijnheer van Dam. • Het varicella zoster virus blijft latent in de zenuwganglia aanwezig. Herpes zoster oticus komt vooral voor bij ouderen, bij verminderde weerstand, na behandeling met corticosteroïden en na radiotherapie. Bij slechts een kwart van de patiënten gaat een eruptie aan verlamming van de n. facialis vooraf. De ernst van de uitval en mate van herstel zijn duidelijk gerelateerd aan de leeftijd. Waar zou u nog meer blaasjes kunnen vinden? • In de hals, op het palatum en op het wangslijmvlies. De volgende dag klaagt de heer van Dam over duizeligheid: hij loopt onzeker en hij ziet zijn omgeving draaien. Hij is niet misselijk en heeft geen braakneigingen. Zijn linkeroor suist. 4. 5. 6. 134 Hoe heet het syndroom waaraan de heer van Dam lijdt? • Het syndroom van Ramsey Hunt. Welke zenuwen kunnen er bij dit syndroom betrokken zijn? • De n. facialis, soms gaat dit gepaard met perceptief gehoorverlies en andere binnenoorproblemen en alle van de n. facialis aftakkende zenuwen. Welke onderzoekingen zult u doen? L.J. Westerman • Samenvatting blok 2.6 Bepalen mate van n. facialis uitval (zie vraag 1), bepalen mate van gehoorverlies, serologisch onderzoek om de verwekker te bevestigen, nog beter is het kweken van het virus uit de blaasjes. 7. Hoe werkt de bril van Frenzel? • Dit is een bril met sterk positieve glazen met lampjes zodat de onderzoeker de oogbewegingen van de patiënt goed kan bekijken. De patiënt moet niet kunnen fixeren om een gedeeltelijke of volledige onderdrukking van een nystagmus te voorkomen. Als bij visuele fixatie of onder de Frenzelbril een nystagmus optreedt is er sprake van een functiestoornis van het oculomotore of vestibulaire systeem. 8. Naar welke fase wordt de richting van een nystagmus benoemd? • Naar de snelle fase, dat wil zeggen de kant die het oog snel op beweegt. 9. Hoe is het beloop van deze ziekte? • Huiderupties op de oorschelp, pijn, algemene ziekteverschijnselen (malaise, koorts) en soms perceptieslechthorendheid met oorsuizen en evenwichtsstoornissen (dit volledige beeld wordt het syndroom van Ramsey Hunt genoemd). 10. Hoe is de prognose? • Over het algemeen is uitval van de n. facialis als gevolg van een herpes zoster oticus slecht. Slechts 9% (volgens Leerboek Keel-, Neus- en Oorheelkunde) of 20% (volgens J.A. dr Ru (college)) van de patiënten met een volledige uitval van de n. facialis krijgt alle functies terug. 11. Wat zijn de verschillen in het klinisch beloop met een herpes simplexinfectie? • 12. Welke behandelingsmogelijkheden heeft u? • Antivirale middelen in de acute fase, symptomatische pijnbestrijding en de eventuele misselijkheid met prochloorperazine-suppositoria. De pijn kan tot wel een jaar na de infectie aanwezig blijven. De antivirale middelen worden gedurende een week gegeven. Wat is het verschil qqq??? Casus 10 Majoor Hendriks (48 jaar) is beroepsmilitair. Hij komt op uw spreekuur met klachten van oorsuizen sinds enkele maanden. Hij vertelt u dat hij graag op de schietbaan vertoeft. Gehoorbeschermers draagt hij niet omdat hij dat veel te lastig vindt. De verdere otologische anamnese is blanco. U doet een otoscopisch onderzoek en een gehoortest. 1. Welke diagnose is het meest waarschijnlijk? • Lawaaibeschadiging. Voor het ontstaan van lawaaidoofheid spelen de volgende factoren een rol: o Intensiteit van het geluid: geluiden boven de 80 dB zijn bij langdurige expositie schadelijk voor het gehoororgaan. o De expositieduur: des te langer de expositie, des te groter de kans op schade. o Expositievrije intervallen: wanneer na verblijf in lawaai het oor enige tijd rust wordt gegund, kan (gedeeltelijk) herstel optreden. o Frequentiesamenstelling van het geluid: hoge frequenties zijn meer 135 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 • traumatiserend dan lage. Individuele gevoeligheid: er blijken aanzienlijke verschillen te bestaan in individuele gevoeligheid voor lawaai. Zie Tabel 61: Intensiteit van veelvoorkomende geluiden. o Tabel 61: Intensiteit van veelvoorkomende geluiden Intensiteit van geluiden Voorbeeld van geluid 0 dB Normale drempel 1.000 Hz 30 dB Stille kamer 60 dB Tweegesprek 80 dB Receptie 85 dB Grens lawaaibeschadiging 100 dB Popmuziek 110 dB Drilboor 120 dB Pijngrens, geweerschot 140 dB Straalmotor 2. Figuur 34: Hogetonen-perceptieslechthorendheid bij (chronische) lawaaibeschadiging. Paars (blokje): Geringe laesie: dipvormig perceptieverlies voor de hoge frequenties; het maximum bevindt zich bij 6.000 Hz. Geel (driehoekje): Ernstige laesie. Frequentie in Hz 125 0 20 40 60 80 100 120 250 500 1.000 1.500 2.000 4.000 6.000 8.000 Teken een voor deze afwijking typisch toonaudiogram. • Zie Figuur 34: Hogetonen-perceptieslechthorendheid lawaaibeschadiging. bij (chronische) 3. 4. 5. 6. Is er discriminatieverlies in het spraakaudiogram? • Het spraakverstaan is ernstig gestoord. Zijn er behandelingsmogelijkheden? • Er kan een spontaan herstel optreden, mits de oren rust worden gegund. Er zijn geen medicijnen die de gehoorschade doen afnemen, ook het eventuele oorsuizen is therapieresistent. De klachten nemen in de loop van de jaren af. De enige ‘behandeling’ bestaat uit het voorkomen van verdere beschadiging. Hoe is de prognose? • Slecht, het gehoor zal bij dezelfde levensstijl steeds meer afnemen en zal nooit meer terugkeren naar het oude niveau. Wat adviseert u de patiënt? • Vermindering van het lawaainiveau in de industrie, op het vliegveld, in 136 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 machinekamers e.d., bescherming van de werknemers door het verplicht laten dragen van individueel aangepaste oorbeschermers; met oordoppen is een bescherming tot 30 dB mogelijk, met oorkappen tot 40 dB, zo nodig invoeren van verplichte expositievrije intervallen tijdens het werk. Casus 11 Mevrouw Jansen is 35 jaar en klaagt over een verminderd gehoor en oorsuizen aan de linker kant. Dit is langzaam ontstaan en lijkt de laatste tijd erger te worden. Soms heeft zij een onzeker gevoel bij het lopen, vooral als zij het hoofd snel draait. Zij heeft nooit oorontstekingen gehad. De laatste tijd heeft zij gevoelstoornissen op de linker wang opgemerkt. U maakt een toonaudiogram. Dit vertoont een perceptieverlies van 50 dB bij de frequenties hoger dan 1.000 Hz. Het spraakaudiogram vertoont een groot discriminatieverlies en is veel sterker gestoord dan op grond van het toonaudiogram verwacht wordt. 1. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? • Brughoektumor. Dit is een neurofibroom van de cellen van Schwann die om de n. verstibularis heen zitten en heet daarom ook wel schwannoom (andere namen zijn acusticusneurinoom, neurinoom, vestibulair Schwannoom en brughoektumor). Hoe is de pathogenese van deze afwijking? • De definitie van een brughoektumor is een ruimte innemend proces in de brughoek, de ruimte tussen os petrosum, hersenstam en cerebellum. Het komt veel voor, geschat wordt dat meer dan 1:100.000 personen er een heeft, dit leidt dus niet altijd tot symptomen. De symptomen zijn een eenzijdige perceptieslechthorendheid en oorsuizen, vaak zijn er ook evenwichtsstoornissen in de vorm van vage duizeligheidsklachten en lichte loopstoornissen. Bij grotere tumoren ontstaat een trigeminusuitval (verlaagde corneareflex, hypesthesie van de wang). Bij verdere groei kan ataxie optreden en wordt de intracraniële druk verhoogd (druk op het cerebellum). Welke tests heeft u ter beschikking om de diagnose zekerder te maken? • Bij gehooronderzoek wordt een eenzijdige perceptieslechthorendheid gevonden en een sterk gestoord audiogram (groot discriminatieverlies), ontbreken van recruitment (negatieve balanstest) en een sterk gestoorde toonvervaltest. Bij evenwichtsonderzoek wordt een verminderde of uitgevallen functie van het vestibulaire orgaan gevonden, vaak met spontane nystagmus naar de contralaterale zijde en positienystagmus. Met welke beeldvormende techniek stelt men uiteindelijk de diagnose? • MRI, liefst met contrast. Hoe zal het beleid zijn? • Zeer kleine tumoren worden gedurende jaren geobserveerd, als de tumor groter wordt in een operatieve verwijdering geïndiceerd. Des te kleiner de tumor, des te beter het lukt de functie van de n. facialis te sparen. De benadering van de tumor kan via de translabyrinthaire en retro-sigmoïdale-suboccipitale route. Een volledige verwijdering lukt vrijwel altijd, ook vrijwel altijd valt het gehoor en het evenwichtszintuig aan de aangedane zijde uit. 2. 3. 4. 5. 137 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Casus 12 Jan is schilder en is van een ladder gevallen. Hij is buiten bewustzijn en er komt bloed uit zijn rechter oor. Hij wordt per ambulance naar het ziekenhuis gebracht. Hij wordt geïntubeerd en er worden CT scans van zijn hoofd gemaakt. Daarop is een fractuur te zien van de schedelbasis, lopend door het linker rotsbeen. Het mastoïd is gesluierd. Er zijn geen intracraniële hematomen te zien. Hij wordt naar de Intensive Care gebracht. Als hij weer bij bewustzijn is wordt er een n. facialis parese opgemerkt. U wordt in consult geroepen om naar het oor te kijken en de parese te beoordelen. U ziet dat het gelaat symmetrisch is in rust, maar als u vraagt het gelaat te bewegen ziet u dat het linker oog niet volledig sluit en dat de linker mondhoek achter blijft in beweging. Er zit bloed achter het trommelvlies. 1. Met welke drie tests kunt u de lokalisatie van een n. facialis beschadiging bepalen? • Traansecretieonderzoek: aan beide zijden wordt een filtreerpapiertje van standaardafmetingen in de onderste oogzak gehanden (Schirmer-test). Het verschil in lengte van het gedeelte dat na drie minuten vochtig is geworden, wordt gemeten. • Stapediusreflexmeting: er worden geluidstimuli van meer dan 85 dB aangeboden, terwijl de middenoorimpedantie wordt geregistreerd. Indien het gehoor normaal is treedt bij deze intensiteit een contractie op van de m. stapedius, die tot een kortdurende impedantieverhoging leidt. • Smaakonderzoek: smaakonderzoek kan op klassieke wijze plaatsvinden: men brengt oplossing van een of meer smaakkwaliteiten (zout, zoet, zuur, bitter) op de tong of verricht elektrogustometrie ter hoogte van de tongrand. Hoe luidt de House classificatie van deze facialisverlamming? • Zie vraag 1 van casus 9 van deze zelfstudie. In dit geval lijkt het mij een House graad 4. Welke maatregelen treft u om corneabeschadiging door uitdroging te voorkomen? • Overzet lens met vocht, oog dichthechten (lijkt me cosmetisch niet verantwoord), plastiek van een van de spieren die nog wel functioneert om het oog op die manier te kunnen sluiten. Wat zou u bij de stemvorkproeven kunnen vinden? • 2. 3. 4. Werkgroep 11 Doel Kennis verwerven over anatomie, fysiologie en pathologie van het binnenoor en de nervus facialis. Werkwijze U heeft in 4 groepen de klinische casus voorbereid tijdens zelfstudie 16. In deze werkgroep worden deze casus door u gepresenteerd en toegelicht, op dezelfde wijze als in de voorgaande werkgroepen. 138 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Zelfstudie 17 Doel Ter aanvulling en / of repetitie van de leerstof uit de voorafgaande periode ter voorbereiding van de toets en ter evaluatie van de Keel-, Neus en Oorheelkunde-doelstellingen. Werkwijze Herhaal de leerstof uit het KNO gedeelte van dit blok. Opzoeken van zaken die u niet begrepen heeft. Bestuderen van de door u en uw medestudenten gemaakte samenvatting van de casuspresentaties tijdens de werkgroepen. Vragen formuleren die u via e-mailen aan de experts kunt stellen voor het werkcollege 3. Werkcollege 3 Doel Beantwoorden van vragen over de gehele leerstof. Werkwijze De vragen die u via e-mail hebt opgegeven, zullen worden behandeld en er is gelegenheid tot het stellen van resterende vragen. Bekijk in uw aantekeningen de dingen die u de anderhalve week niet hebt begrepen. Hiervoor heeft u tijd tijdens zelfstudie 17. Tijdens het werkcollege zijn in principe een KNO-arts en een fysicus-audioloog als experts aanwezig die uitleg over de leerstof kunnen geven. 139 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Practica Hoorcolleges Innervatie van het oog en spieren van het oog De m. obliquus superior loopt door een trochlea (vergelijkbaar met een katrol). Voor de innervatie van de verschillende oogspieren zie Tabel 62: Innervatie en functie van de oogspieren. Tabel 62: Innervatie en functie van de oogspieren Oogspier Functie m. rectus superior elevatie, abductie, endorotatie m. rectus lateralis abductie m. rectus medialis adductie m. rectus inferior depressie, adductie, exorotatie m. obliquus superior depressie, adductie, exorotatie m. obliquus inferior elevatie, abductie, exorotatie m. levator palpebrae superioris elevatie wimper Hersenzenuw N. III N. VI N. III N. III N. IV N. III N. III Naam zenuw n. oculomotorius n. abducens n. oculomotorius n. oculomotorius n. trochlearis n. oculomotorius n. oculomotorius De n. opticus is een aftakking van de n. trigeminus (N. V). Hij loopt met de a. ophthalmica mee en geeft drie takjes af: de n. frontalis, n. lacrimalis (innerveert niet de traanklier) en de n. nasociliaris (innerveert het sensibele bovenste deel van de neus). Alle oogspieren hechten aan op een peesring (anulus tendineus communis). Zie Figuur 35: Spieren van het oog. Figuur 35: Spieren van het oog 1 7 5 3 8 2 2 4 1 10 9 7 5 3 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 6 7 1 2 1 5 7 8 Legenda 2 m. rectus superior m. rectus lateralis m. rectus medialis m. rectus inferior m. obliquus superior m. obliquus inferior m. levator palpebrae superioris anulus tendineus communis n. opticus glandula lacrimalis 6 4 De oogspieren vormen samen de conus, de m. levator palpebrae zit buiten de conus, evenals de 140 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 m. obliquus superior en inferior, die echter wel beide binnen de conus aanhechten. De zenuwen die buiten de conus lopen zijn de n. frontalis, n. lacrimalis en n. trochlearis, alleen de n. nasociliaris loopt binnen de conus. Voor de individuele functies van de oogspieren, zie ook Tabel 62: Innervatie en functie van de oogspieren. De oogbol heeft drie oogrokken, de tunica fibrosa (buitenste laag, bestaande uit de cornea en de sclera), de tunica vasculosa (bestaande uit de choroïdea, corpus ciliare en de iris) en de tunica nervosa (bestaande uit de retina). De m. ciliaris is een intrinsieke oogspier en is belangrijk voor de bolling van de lens. De m. dilator pupillae en de m. constrictor papillae (ook bekend als de m. sphincter papillae) zijn spieren die een rol spelen bij het respectievelijk groter en kleiner maken van de pupil. Dit zijn uiteraard spieren die onder invloed van het autonome zenuwstelsel staan (alle autonome zenuwen schakelen over in een ganglion). Oogkamervocht loopt van het corpus ciliare via de achterste oogkamer, de pupil en de voorste oogkamer naar de sinus venosus sclerae. Innervatie van het oor Het oor bestaat uit drie delen, de auris externa (het receptieve deel, 2,5 cm lang, buitenste deel is kraakbeen, binnenste deel is benig), de auris media (het conductieve deel) en het auris interna (het perceptieve deel, het Figuur 36: Trommelvlies zoals zichtbaar door een otoscoop gehoorvlies bestaat uit huidepitheel, dan (schematisch) een laagje bindweefsel en dan slijmvlies). De hamer (malleus) zit vast aan het trommelvlies met de steel (de hamersteel), deze schijnt door het trommelvlies heen. Zie Figuur 36: Trommelvlies zoals zichtbaar door een otoscoop (schematisch). De umbo is het diepste punt van het trommelvlies. De drie gehoorbeentjes zijn de malleus (hamer), incus (aambeeld) en de stapes (stijgbeugel). Er zijn twee spieren die ervoor zorgen dat het trommelvlies aangespannen wordt, de m. tensor tympani, deze zit vast aan de malleus en wordt geïnnerveerd door de N V3 (tak van de n. trigeminus) en de m. stapedius, deze zit vast aan het stapes en wordt geïnnerveerd door de N VII (de n. facialis). Het mastoïd draineert in het oor. Het auris interna bevat het labyrint. In het benig labyrint zit een vloeistof (perilymfe) en hierin bevindt zicht het vliezige labyrint met daarin het endolymfe. Het gehoororgaan bestaat uit de cochlea, de ductus cochlearis (scala media), het membrana basilaris, het orgaan van corti en het membrana tectoria. Het membrana basilaris heeft haartjes (trilhaartjes) die het geluid waarnemen. Aan het begin van dit membraan zijn de haartjes strak en dun (hoge tonen) en aan het eind los en dik (lage tonen). Het evenwichtsorgaan bestaat uit een sacculus, utriculus en drie ducti semicirculares. De sacculus zorgt voor de waarneming van hoog/laag (op/neer) en de utriculus voor voor/achter. Schedelbasis Het pterion (de slaap) is het zwakste deel van de schedel omdat het een kruispunt van verscheidene botten is. Bij een breuk van dit deel ontstaat vrijwel altijd een ruptuur van aftakkingen van de a. meningea media (veroorzaakt een epidurale bloeding). De a. maxillaris komt via de fissura pteromaxillaris in de fossa pterygopalatinum. De a. maxillaris verloopt in de 141 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 fossa infratemporalis. De schedel is op te delen in etages (fossa cranii anterior, media en posterior). Onder de fossa cranii anterior ligt de bulbus olfactorius, door de lamina cribriformis (boven de bulbus olfactorius) komen de reukvezels (schakelen over op de bulbus olfactorius). De fossa cranii media bevat de canalis opticus, de a. ophthalmica (zie Tabel 63: Inhoud van de foramina van de schedelbasis). Tabel 63: Inhoud van de foramina van de schedelbasis Lamina cribrosa Nn. olfactorii (I) A. ethmoidalis anterior Canalis opticus N. opticus (II) A. ophthalmica Meninges; Vaginae n. optici Fissura orbitalis superior Mediaal gedeelte: N. nasociliaris (N. ophthalmicus, V/1) N. oculomotorius (III) N. abducens (VI) Lateraal gedeelte: N. trochlearis (IV) N. frontalis (N. ophthalmicus, V/1) N. lacrimalis (N. ophthalmicus, V/1) R. orbitalis (A. meningea media) V. ophthalmica superior Foramen rotundum Foramen ovale Foramen spinosum Fissura sphenopetrosa Foramen lacerum Canalis caroticus Meatus acusticus internus Foramen jugulare Canalis hypoglossi Canalis condylaris Foramen magnum Het foramum lacerum is geen echt foramen, het wordt afgedekt door een stukje kraakbeen. De n. opthalmica (N V1, tak van de n. trigeminus) splitst in de n. frontalis, n,. lacrimalis en de n. nasociliaris, deze zenuwen zijn sensibel. De N V2 heet de n. maxillaris, deze is ook sensibel, de N V3 heet de n. mandibularis (gaat door foramen ovale), deze is zowel sensibel alsook motorisch. 142 N. maxillaris (V/2) N. mandibularis (V/3) Plexus venosus foraminis ovalis R. meningeus (N. mandibularis, V/3) A. meningea media N. petrosus minor (N. glossopharyngeus, IX) N. petrosus major (N. facialis, VII) N. petrosis profundus (plexus caroticus internus) Plexus caroticus internus (Truncus sympatheticus, Ganglion cervicale superius) Plexus venosus caroticus internus A. carotis interna, Pars petrosa N. facialis [N. intermediofacialis] (VII) N. vestibulocochlearis A. labyrinthi Vv. labyrinthales Voorste gedeelte: N. glossopharyngeus (IX) Sinus petrosus inferior Achterste gedeelte: N. vagus (X) N. accessorius (XI) Sinus sigmoideus; Bulbus superior venae jugularis A. meningea posterior (A. pharyngea ascendens) N. hypoglossus (XII) Plexus venosus canalis hypoglossi V. emissaria condylaris Medulla oblongata; Medulla spinalis N. accessorius, Radices spinales Sinus marginalis; Plexus venosus vertebralis internus A. vertebralis A. spinalis anterior Meninges L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Alle cellichamen van de sensibele zenuwen liggen buiten het centraal zenuwstelsel. Het achterhoofd wordt geïnnerveerd door C2 en C3, de reuk wordt geïnnerveerd door de n. olfactorius, het gevoel van de neus wordt geïnnerveerd door de n. trigeminus (N V1 en V2). Zie Figuur 37: Fossa pterygopalatina. Figuur 37: Fossa pterygopalatina Uit fossa intratemporalis via fissura pterygomaxillaris: a. maxillaris Naar orbita via fissura orbitalis inferior: a infraorbitalis n. infraorbitalis autonome zenuwvezels Uit fossa cranii media via foramen rotundum: N V2 (n. maxillaris) Fossa pterygopalatina Naar cavum nasi via foramen sphenopalatinum a sphenopalatina rami nasales autonome zenuwvezels Uit canalis caroticus/foramen lacerum via canalis pterygoideus: n. petrosus major (PS (N VII) + n. pretosus profundus (OS) Naar cavum oris via canalis palatinus major a. palatina descendens nn. palatini autonome zenuwvezels De n. mandibularis innerveert de m. temporalis, m. masseter en de m. pterygoideus media en lateralis. Autonome zenuwstelsel De functies van het autonome zenuwstelsel zijn de onwillekeurige bewegingen (zoals het hart, gladde spiercellen en klieren). Er zijn afferente vezels (viscerosensibel) die signalen oppikken en efferente vezels (visceromotorisch) die naar de doelorganen lopen. Binnen het centrale zenuwstelsel liggende preganglionaire neuronen, deze schakelen buiten het centrale zenuwstelsel in de ganglia (paravertebrale of prevertebrale ganglia) over naar de postganglionaire neuronen. Het parasympatische zenuwstelsel (PS) is voor de rust en het aanvullen van voorraden (‘rest and digest’) en het sympathische zenuwstelsel (SS) is voor het aanspreken van reserves (‘fight and flight’). De functies van het SS zijn het stimuleren van de bijnieren (adrenaline vrijgeven), verwijden van de bloedvaten in de skeletspieren, constrictie van de vaten in de huid, verhogen van de hartfrequentie, verwijden van de bronchi, inhibitie van de secretie van insuline, activatie van de glycogenolyse en glucogeneogenese en pupilverwijding. Preganglionaire neuronen liggen allemaal in het ruggenmerg in de laterale hoorn, ze treden echter uit via de ventrale hoorn. De laterale hoorn bestaat vanaf Th1 tot L2. Nadat deze neuronen zijn uitgetreden, schakelen ze over in de grensstreng (paravertebrale ganglia) op hetzelfde niveau of lager of hoger. Er is een drietal prevertebrale ganglia waar ook overgeschakeld kan worden, deze liggen op de truncus coeliakus, de a. mesenterica superior en inferior. Deze ganglia zijn voor de innervatie van het bekken en de buikorganen. De bijnieren worden direct vanuit het ruggenmerg geïnnerveerd. De functies van het PS zijn toename van de bloedflow in de organen, toename van de darmperistaltiek, glycogeensynthese, verlagen van de hartfrequentie en pupilconstrictie. Het PS treedt eerder uit het ruggenmerg en lager (de hersenzenuwen en S2-S4). Ze schakelen over in ganglia die direct op of vlakbij het doelorgaan liggen. Er is een aantal hersenzenuwen met visceromotorische vezels, zie Tabel 64: Hersenzenuwen met visceromotorische vezels. 143 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 S2-S4 innerveert de rest van de tractus digestivus en de bekkenorganen. Zowel de PS- als de SSvezels lopen mee met bloedvaten en zenuwen. Preganglionair gebruiken zowel het PS als het SS acetylcholine, postganglionair gebruikt allen het PS dit nog, het SS gebruikt dan noradrenaline (met uitzondering van de zweetklieren, deze zijn wel cholinerg). De sensibele component in het AZS wordt gevormd door de n. vagus, deze registreert de vulling van de spanning van de wand van het hart en de bloedvaten en de n. glossopharyngeus, deze registreert met baroreceptoren en chemoreceptoren de ‘inhoud’ van het bloed. Tabel 64: Hersenzenuwen met visceromotorische vezels Hersenzenuw Naam Functies N. III n. oculomotorius m. sphincter pupillae N. VII n. facialis gl. submandibularis, gl. sublingualis, gl. lacrimalis N. IX n. glossopharyngeus gl. parotidea N. X n. vagus hart, longen, maag/darmstelsel tot ± het colon descendens (dus zowel thoracaal als abdominaal verzorgingsgebied) 144 L.J. Westerman Samenvatting blok 2.6 Referenties http://nl.wikipedia.org/wiki/Ritalin, 20-04-2006 Stilma, J.S., e.a., Oogheelkunde, 1e druk, Houten: Bohn, Stafleu van Loghum, p. 125 3 Hoorcollege prof. dr. J.S. Stilma, 20-04-2006 4 Boonstra, F.N., Richtlijn Verwijzing van slechtzienden en blinden, Alphen aan de Rijn: Van Zuiden Communications B.V., p. 13 5 Boonstra, F.N., Richtlijn Verwijzing van slechtzienden en blinden, Alphen aan de Rijn: Van Zuiden Communications B.V., p. 14 6 http://www.meduni-graz.at/augenheilkunde/ahk_site/diaschau/dia_hh/dia_hh_keradendri/dia_hh_keradendri_1/dia_ hh_keradendri_1.jpg, 26-04-2006 7 Stilma, J.S., e.a., Oogheelkunde, 1e druk, Houten: Bohn, Stafleu van Loghum, p. 119 8 Stilma, J.S., e.a., Oogheelkunde, 1e druk, Houten: Bohn, Stafleu van Loghum, p. 150 9 Westerman, L.J., Samenvatting blok 2.5 Stofwisseling II, p. 31-32 10 www.vet.uga.edu/vpp/gray_book/Handheld/appendix_5.htm, 24-04-2006 11 http://www.doereport.com/enlargeexhibit.php?ID=1597, 24-04-2006 12 http://www.essilor.be/images/glaucoom.gif, 25-04-2006 13 http://www.e-gezondheid.be/nl/ziekten_en_aandoeningen/Huidaandoeningen-4169-894-art.htm, laatst gewijzigd 27-03-2003, 12-05-2006 14 Kumar, P.J., Clark, M.L., Clinical Medicine, 5th edition, Edinburgh: Elsevier Saunders, p.1305-1306 15 http://www.dermatologist-rx.com/Glossarya-m.htm, 15-05-2006 16 http://www.schisis.nl/, Laatste wijziging 20-05-2006, 23-05-2006 17 http://www.aafp.org/afp/980901ap/slack.html, 23-05-2006 18 http://www.otol.uic.edu/research/microto/Microtoscopy/Case10origweb.jpg, 23-05-2006 19 http://www.entusa.com/bells_palsy.htm#House%20Brackman%20Facial%20Nerve%20Grading%20System, laatste update 09-20-2005, 22-05-2006 2 1 145