v.6 (18/03/2002 15:13) Troubles de l'équilibre Q 047 Ataxie, SNC,SNP, Cervelet Syndrome vestibulaire Penser à hypotension orthostatique, cause cardiaque et vertébrobasilaire, hypoglycémie Définition • Equilibre = permet le maintien de la position debout + réalisation de mouvements harmonieux dans le champ gravitationnel en dépit des forces en présence. nécessite la stabilité de la posture du corps et celle du regard. Ataxie = incoordinat° des mvts volontaires • Mécanismes capteurs sensoriels : informent sur la position des différents segments les uns par rapport aux autres, et du corps par rapport à son environnement centres nerveux : interprètent les infos en vue dune réponse motrice adaptée effecteurs : somati!ue et oculaire, permettent la correction appropriée. Bases anatomo-physiologiques • Capteurs sensoriels Système labyrinthique = Propriocepteur céphalique macules des organes otolithiques : position de la t"te dans lespace et sur laccélération des déplacements linéaires de la t"te. cupules des canaux semi-circulaires : accélération angulaire aux basses fré!uences, vitesse aux fré!uences plus élevées. Vision renseigne sur position et mouvement du corps dans lespace! et sur le mvt de lenvir t par rapport au su"et deux types dinformations visuelles utiles # la posture : o vision fovéale, focale : permet la reconnaissance et lidentification des ob#ets o vision périphéri!ue : permet lorientation du su#et par rapport à lenvironnement Sensibilité somesthésique $ propriocepteurs %inesthésiques réflexe myotatique : assure le tonus des muscles posturaux antigravitaires. récepteurs ostéo-articulaires : renseignent sur la position des membres, du tronc et du cou $cervicaux ++% récepteurs tendineux : des muscles extra-oculaires stt → stabilisation des globes oculaires + contr&le des mvts oculaires. extérocepteurs tactiles : de la plante du pied →station debout. • Intégration et contrôle central sensoriels &omplexe nucléaire vestibulaire réception des influx labyrinthiques! formé de quatre noyaux principaux bulbo-protubérantiels' &ontr(le cérébelleux connexions afférentes et efférentes avec le complexe nucléaire vestibulaire' r(le le plus important : archéo-cervelet = cervelet vestibulaire' )utres structures de contr(le noyau rouge : contr&le de la motricité de la face et des membres, substance réticulée : re'oit des informations du complexe nucléaire vestibulaire et du lemniscus médian, et pro#ette sur les no(aux vestibulaires. réticulée pontique paramédiane :→ déclenchement des saccades oculaires $phase rapide du n(stagmus%. Structures corticales et sous-corticales *es noyaux vestibulaires sont issues des pro"ections ascendantes + o cérébello)thalamo)cortical : se terminent sur le cortex insulaire pariétal, o pallido)thalamo)cortical : sur le cortex prémoteur et laire motrice supplémentaire • Réponse motrice et effecteurs 2/9 ,aintien de la posture par contract- muscles antigravitaires → équilibre au repos et lors du mouvement' faisceau réticulo-spinal . faisceaux vestibulo-spinaux médian et latéral : pro#ettent sur les motoneurones de la corne antérieure, et contr&lent les réflexes de base, essentiellement le réflexe myotatique. réflexe vestibulo-spinal /0VSp1 : arc réflexe court = neurone sensoriel issu du labyrinthe . interneurone des voies vestibulo-spinales . motoneurone médullaire effecteur' Stabilisation du regard assurée par muscles extra)oculaires, sous le contr&le du réflexe vestibulo)oculaire $*+,%. 0V2 est un arc réflexe simple = neurone sensoriel issu du lab(rinthe, interneurone entre le complexe nucléaire vestibulaire et les no(aux oculomoteurs, et neurone effecteur oculomoteur. rotation de la t3te dans un sens →mouvement con"ugué des yeux de sens opposé &oordination 4il-t3te neurones réticulo-spinaux' Diagnostic positif • Le iagnostic positif ne pose généralement pas e ifficultés! • Diagnostic é"ient 5orsque le malade se plaint spontanément dune g3ne # la marche! ou dune instabilité # la station debout! ou des deux # la fois' • Diagnostic facile lorsque lexamen clinique révèle une anomalie' • Diagnostic plus ifficile en cas de trouble de la marche associé au trouble de léquilibre : fruste ou débutant : valeur dun examen attentif, répété au besoin après effort transitoire : intér"t de linterrogatoire des proches' 6ntér3t deffectuer un examen neurologique complet /déficit! tonus1' Conuite # tenir • interrogatoire parfois difficile! en particulier che7 le su"et 8gé! do9 la nécessité dinterroger le con"oint! la famille et lentourage' &aractères du trouble son ancienneté! son mode dinstallation et son mode évolutif son siège : localisé à un membre inférieur ou aux deux sil sagit dun trouble de la marche son type : o douleur o faiblesse ou dérobement dun membre : déficit moteur o mauvaise perception du sol ou maladresse : déficit sensitif o pulsions latérales ou impression débriété : origine vestibulaire ou cérébelleuse o démarche à petits pas, remar!uée par le patient ou par son entourage : lésions frontales ou sous) corticales facteurs favorisants : efforts! obstacles! obscurité! orthostatisme' Sympt(mes associés chutes /préciser les circonstances et les modalités exactes1 paresthésies troubles sphinctériens détérioration perte de connaissance lexistence ou non de vertiges rotatoires et-ou de signes cochléaires associés )ntécédents l8ge les antécédents personnels /traumatismes! accidents vasculaires cérébraux'''1 et familiaux /myopathies1 3/9 le contexte pathologique les traitements suivis 4/9 • E$amen clinique étape essentielle du diagnostic' )nomalie de léquilibre 5ors de létude de la station debout : o pieds #oints, bras tendus, (eux ouverts puis fermés . o éventuellement sensibilisée : un pied devant lautre, à cloche)pied, poussées exercées sur le malade. )nomalie de la marche ) lexamen de la démarche : o démarrage, amplitude et régularité du pas, tra#ectoire, mouvements des genoux et des pieds, o avec puis sans chaussures . certaines man4uvres sont utiles : o demi)tour o arr"t brus!ue o marche en arrière o un pied devant lautre o sur la pointe ou sur les talons o marche aveugle en avant et en arrière o montée et descente des escaliers. recherche une asymétrie du comportement des membres inférieurs! balan des bras :xamen neurologique déficit moteur unilatéral ou bilatéral! trouble du tonus musculaire et des réflexes tendineux! incoordination permettant de préciser le diagnostic topographi!ue. :xamen général vue appareil cardiovasculaire : pouls, h(potension orthostati!ue appareil locomoteur : examen ostéo)articulaire du rachis et des membres inférieurs. • E$! complémentaires demandés en fonction de lorientation topographique :lectroneuromyogramme o distinguer atteinte neurogène périphéri!ue dune atteinte m(ogène ou médullaire, ms associations st possibles 60,! myélographie! .$- P5 si lon craint une compression médullaire /urgence1 Scanner cérébral $ 60, o causes encéphali!ues fré!uentes et parfois curables $/01, hématome sous)dural chroni!ue, tumeurs bénignes% Potentiels évoqués! orientés en fonction de la suspiscion clini!ue : o somesthési!ues surtout $atteinte de la moelle, du tronc cérébral du cerveau% o auditifs $neurinome du +222, atteinte du tronc cérébral% o visuels en cas datteinte vestibulaire : épreuves vestibulaires rotatoires et caloriques /électronystagmogramme1 %athologie • &n trouble e l'équilibre peut pro"enir ( dune atteinte dun ou plusieurs récepteurs sensoriels dune atteinte des mécanismes dintégration et de contr&le centraux dune perturbation des effecteurs moteurs = paral(sies 3456, 7768 • )tteinte es afférences sensorielles le déficit de lune différentes afférences sensorielles peut 3tre compensé par les autres! stt si le déficit est dinstallation lente et progressive ou sil est bilatéral' Vertiges labyrinthiques = déséquilibration ou ataxie vestibulaire = ataxie labyrinthique :lle sobserve lors des lésions vestibulaires récentes et dintensité moyenne! étant surtout nette dans les syndromes vestibulaires périphériques' 5/9 SYNDROME VESTIBULAIRE PÉRIPHÉRIQUE SYNDROME VESTIBULAIRE PÉRIPHÉRIQUE : Complet et Harmonieux Complet et Harmonieux dû à une lésion unilatérale et brutale du récepteur labyrinthique ou du neurone sensoriel ertige ! sensation erronée de déplacement du corps par rapport à l9espace ou de l9espace par rapport au corps, giratoire $horaire, antihoraire ou vertical%.:f 3454. intense 3 signes neurovégétatifs $nausées, vomissements, diarrhées, lipoth(mies% ± mar!ués man;uvre de "omberg 3 : su#et debout, pieds #oints, (eux ouverts fixant une cible, puis (eux fermés → + = lente déviation latérale de la t"te et du tronc, survenant après !uel!ues secondes de latence, aggravée à la fermeture des (eux et par mvts brus!ues de la tete, + tendance à la chute tou#ours du m"me c&té=latéralisé 3 marche aveugle ou test de #u$uda $piétinement sur place, bras tendus% montre une rotation du c&té atteint . man;uvre des index $bras tendus, paumes se regardant, index tendus% montre une lente déviation du m"me c&té !ue la latéropulsion . Nystagmus. <vt con#ugué biphasi!ue des 7 (eux tou#ours pathologi!ue $==% constaté clini!uement, sous lunettes >ren?el, sous vidéo) n(stagmoscopie. /ori?onto)rotatoire 0hase lente + 0hase rapide de rappel = sens du n(stagmus @iminué ou aboli - fixation oculaire ne change pas de sens !!soit la position du regard Signes associés ! surdité de perception, acouphènes → valeur localisatrice AB2,C,D2AE A1@,CAFG*21B/23HAE A1@,CAFG*21B/23HAE *AB*,CAFG*21B/23HAE *AB*,CAFG*21B/23HAE maladie de <énière lab(rinthite otogène médicaments ototoxi!ues traumatisme $fracture rocher% vertiges positionnels $dont +00F = parox(sti!ue bénin% tumeur angle ponto)cérébelleux $neurinome% neuronite vestibulaire virale $?ona% SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL : Incomplet et dysharmonieux : Incomplet et dysharmonieux Par atteinte des voies centrales de l’équilibration ertige : désé!uilibre +tot !ue vrai vertige $bateau !ui tangue% "omberg 3 : + non latéralisé %émarche : légèrement ?ig?agante $ou seulement un désé!uilibre parox(sti!ue modéré%, plus ébrieuse !uataxi!ue, %éviation des index : non latéralisée, peut etre I Nystagmus : pur 0édoncule : vertical 0rotubérance : hori?ontal Fulbe : rotatoire :hange de direction avec le déplacement du regard, pas modifié par la fixation oculaire Signes associés : neuro, actuels ou passés : temoins d9une lésion du B: $paires craniennes, tbles sensitifs8% → localisation J lésion cochléaire &tiologies +AE:HCA2*AE +AE:HCA2*AE BH<AH* @H B: BH<AH* @H B: EA0 EA0 AF:AE @H B: AF:AE @H B: <AC>,*<AB° <AC>,*<AB° :/A*12A*A :/A*12A*A :A*+2:,) :A*+2:,) ,::202BACA ,::202BACA )A+: ischémi!ue ds territoire +F. )/ématome fosse post. :x'complémentaires o Alectron(stagmographie : détecte n(stagmus spontané, provo!ué. o Apreuves lab(rinthi!ues *otatoires :alori!ues :eau chaude stimule lab(rinthe testé,eau froide inhibe lab(rinthe testé → inexcitabilité unilat : periph → h(perexcitabilité bilat : central Hni ou bilat. Bestent relations vestibulo)oculomotrices o Audiométrie tonale, vocale, *E : explore lab(rinthe o 0AA : etudie en retrocochléaire o 2*< cérébrale + étude fosse post. 6/9 origine labyrinthique et nerveuse aréflexie vestibulaire ototoxique o = atteinte bilatérale des ' sensorielles lab(rinthi!ues stt - traitement aminogl(cosidi!ue. o :lini!ue : instabilité posturale ma#eure, surtout à la fermeture des (eux $perte de la substitution visuelle%. tumeurs de la fosse postérieure touchant le nerf vestibulaire : o neurinome de lacousti!ue : tableau lentement progressif de surdité unilatérale $souvent méconnue% et de troubles de lé!uilibre plus ou moins s(stématisés. o autres tumeurs de la fosse postérieure, $stt che? lenfant%, donnent des troubles de lé!uilibre dorigine mixte, cérébelleuse et vestibulaire, et des troubles précoces et complexes de loculomotricité. *origine visuelle pas de trouble spécifique de léquilibre dorigine visuelle ms toute ;)V! altération du &V! diplopie interviennent sur la stabilisation du regard et la régulation de la posture' conflits entre référence verticale visuelle /exocentrique1 et référence verticale interne égocentrique! proprioceptive et vestibulaire → désaccord entre infos escomptées et infos re<ues → sensations de déséquilibre → cinétoses /mal des transports1! = vertige = des hauteurs! →conduites phobiques' *origine S2,:S>?@S6AB: S2,:S>?@S6AB: )taxie = troubles de léquilibre dorigine P02P062&:P>6V: P02P062&:P>6V:' >roubles de léquilibre révélés # la fermeture des yeux /man4uvre de 0omberg 3 1 = station debout instable avec oscillations en tous sens et chute non latéralisée à locclusion des (eux 3 , sans tps de latence >roubles de la marche : marche talonnante = la #ambe est #etée trop haut et retombe brutalement, aggravée dans lobscurité et à locclusion des (eux 3 /A CDE1 Formes frustes : instabilité au demi-tour et # la descente dun escalier Signes associés o ataxie cinéti!ue : main instable ataxi!ue $visible également dans le maintien des postures% incoordination à lépreuve doigt)ne? ou talon)genou avec série doscillations, #uste avant datteindre le but, aggravée par locclusion des (eux o troubles de la sensibilité profonde : sub#ectifs $striction, étau, mauvaise perception du sol% ob#ectifs $altération de la sensibilité vibratoire et du sens de position des segments de membre%. :tiologies : toutes les affections touchant la proprioception peuvent en 3tre responsables o neuropathies des membres inférieurs = pol(névrite, pol(radiculonévrite $alcool, diabète, 2g< monoclonale, paranéoplasi!ue% o atteinte cordonale postérieure des lésions médullaires $tabés, EA0, compression médullaire post, m(élopathie cervico)arthrosi!ue,sclérose combinée si s(ndrome p(ramidal associée $Fiermer%% o Césion cérébrale lemniscale, thalami!ue, pariétale $A+:, tumeur, abcés% • )tteinte es structures 'intégration et e contrôle )tteintes cérébelleuses : 6ncoordination ou ataxie cérébelleuse 5es troubles vont dépendre # la fois de la localisation de la lésion et de son évolutivité' lésions lentement progressives : peu parlantes clini!uement, car se compensant au fur et à mesure atteintes aiguGs : rapidement régressives' liée surtout aux atteintes lobaires bilatérales /voies spino-cérébelleuses1 et$ou du vermis! à lorigine dune incoordination des réactions motrices réflexes normalement suscitées par les afférences proprioceptives et vestibulaires. Sd cérebelleux S!I"#$ Sd cérebelleux S!I"#$ Alargissement du pol(gone de sustentation 3 + oscillat° en ts sens @anse des tendons $#ambiers ant 3 .% <arche pseudo)ébrieuse = hésitante, incoordonnée, festinante,dérivations latérales excessives à cha!ue pas, pieds écartés, bras en balancier, pas brefs 7/9 et irréguliers, troubles plus nets au démarrage et à larr"t brus!ues dans les formes frustes J aggravés par oclusion des (eux $pas de signe de *omberg 3 %, et généralement sans chute )tteintes des noyaux gris :cf maladie de Par%inson AHIE' 5es atteintes des noyaux gris se caractérisent essentiellement par : o des troubles de la posture: attitude en flexion, + c(phose dorsale o troubles de lé!uilibre - perte des réact° automati!ues dé!uilibrat°, et diminut° des a#ustements posturaux anticipateurs o des troubles de la marche : à petits pas o des chutes brutales $free'ing% o des troubles de loculomotricité et des altérations de la coordination des mouvements ;il-t"te. caractéristiques de la paralysie supranucléaire progressive : o perte de lé!uilibre par rétropulsion axiale, notamment céphali!ue, o abolition des mouvements de verticalité du regard. existence de temb t ! mvts anormaux! dystonies → aggravat- troubles de léquilibre! surtt si hypotonie )tteintes thalamiques /cf atteintes médullaires cordonales postérieures'1 svt unilatérales . svt syndrome pyramidal associé → troubles de la marche stt! J tble station debout )tteintes corticales : exceptionnels lésions du cortex vestibulaire → déséquilibre et non vertige ()*&S %+ (,N+S ()*&S %+ (,N+S /(potonie lors des mvts passifs *eflexe rotulien pendulaire Abolition des reflexes de posture *éponse a1 à la man;uvre de EteKart et /olmes : déplacement anormalement ample du bras contracté contre * !d on cesse d9exercer la *. Sd C$%$&$''$#( CI)$I"#$ Sd C$%$&$''$#( CI)$I"#$ %ysmétrie et hypermétrie : exagérat° amplitude mvt épreuves doigt)ne?, et talon)genou Asynergie ! tble ds l9association des mvts élémentaires perte de stabilité !d on pousse en arrière %yschronométrie ! *etard à initiation et arret du mvt épreuve doigt)ne? simultannément des 7 cotés Adiadococinésie ! <vts alternatifs rapides impossibles <arionnettes @(sarthrie Acriture maladroite @(smétrie oculaire = n(stagmus *ésions +ermis pédoncule cérébelleux inf Ed Etati!ue hémisphères cérebelleux pédoncule cérébelleux mo(en Ed cinéti!ue : incoordination pédoncule cérébelleux supérieur Ed cinéti!ue :d(smétrie+++ $tiolo*ies $tiolo*ies !I+#$S , scanner en ur*ence !I+#$S , scanner en ur*ence S#&-. / S#&-. / AC vertébro-basillaire, hématome cervelet &ncéphalite infectieuse, abc.s &ncéphalopathie de /0 (umeur de fosse postérieure S&P 1ntox23 ! ,4, médocs 5)arbituriques, 6#+, carbama'épine, hydantoine7, solvants (umeur fosse post5astrocytome,8,gliome, du (C ou du cervelet7 S&P 8étabolique !0ilson, hypothyroidie Atrophie vermienne d9origine toxique 5,4, %ihydan au long cours7 %égénerescence cérebelleuse paranéoplasique 5poumon, gynéco7 8alformation charni.re cervico-occipitale $dArnold):hiari% Atrophie dégénérative du cervelet !#riedreich, ,PC 8/9 lésions du cortex préfrontal! ?PK! maladie de Pic%!?S* Ċ → ataxie frontale . apraxie de la marche' >roubles de léquilibre che7 le su"et 8gé cfACDE très fréquents! # lorigine de chutes! multifactoriels' 9/9 • *e pas oublier +é"oquer ( )utres sd ataxiques et diag' diff': hypoglycémie troubles du rythme cardiaque hypotension orthostatique $médicamenteuse, s(ndrome de Eh( et @rager...% ataxie frontale : désé!uilibre à la marche avec tendance à la rétropulsion, au maximum apraxie de la marche ataxie de la ligne médiane : tendance à la rétropulsion ou latéropulsion, apraxie unilatérale grandes poussées d ?>) paroxystiques *éséquilibre et marche spastique Syndrome lacunaire Paraplégie spasmodique )utres déséquilibres de la marche *émarche par%insonienne *émarche choréique *émarche athétosique *ystonies axiales 5ésions frontales et$ou sous-corticales bilatérales *ans certains cas! la marche et m3me la station debout sont impossibles : soit du fait de lévolution avancée dune des affections précédentes soit dans certains syndromes : o staso)basophobie : peur de tomber, refus de marcher, !ue lon peut parfois vaincre par une rééducation invigorante o astasie)abasie : impossibilité de la station debout et de la marche en labsence de déficit moteur ou de trouble de la coordination importants o apraxie de la marche : impossibilité de disposer convenablement les membres inférieurs dans le but de marcher en labsence de tout déficit élémentaire $lésions frontales ou pariétales associatives%. Source ! #iches "ev Prat, "%P, medline, impact