4.MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA AUDICIÓN: a) Agenesias. b) Anotias. c) Microtia. d) Apéndices auriculares accesorios. AGENESIA Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditivo externo, oído medio y con malformaciones del oído interno. Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta más frecuentemente en el varón y en forma bilateral. Puede asociarse a otras anomalías en otros sistemas orgánicos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales. AGENESIA DEL OIDO INTERNO: Es una detención total o parcial del desarrollo de la vesícula estatoacústica. Agenesia tipo Michel: Aquella en que no se desarrolla la placoda y en consecuencia no se forma la vesícula. Agenesia tipo Schebe: Aquella donde la alteración está en la vesícula y no llega a diferenciar conducto coclear. Estas malformaciones generalmente tienen una causa genética pero también se producen por padecimientos sistémico de la madre como diabetes o hiperparatiroidismo. AGENESIA DEL OIDO MEDIO: Se presenta repercusión en la formación del mesénquima que está englobado en la bolsa faríngea y da lugar a la formación de huesecillos. Agenesia de la primera bolsa faríngea: Es una malformación rara que acompaña a otras del primer arco. Conlleva una falta de conexión externa y posibilidad de transmisión del sonido. DEL PABELLÓN AURICULAR También llamado oído externo o pabellón de la oreja). el pabellón auricular es normal Se asocia con frecuencia al síndrome del primer arco por la falta de expansión interna del primer surco faríngeo. ANOTIAS La anotia se produce cuando existe una ausencia total. La ausencia de oreja es una anormalidad poco frecuente (falta de desarrollo de los montículos auriculares). En aproximadamente el 65% de los casos la anotia es una condición aislada (no hay otros defectos de nacimiento que estén presentes). Más del 80% de los casos de anotia son unilaterales (sólo una oreja es afectada). DEL CONDUCTO O CANAL AUDITIVO EXTERNO El cual puede ser remplazado por un saco en fondo ciego o por una fistula. a menudo. así como a la no desaparición del tapón meatal. el lado derecho es más afectado que el izquierdo. o puede no haber evidencia externa de ningún tejido. . por lo general. El cual puede ser reemplazado por uno o dos pequeños tubérculos (apéndices) rudimentarios. En la cual la oreja es más pequeña de lo normal. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o malformado. La oreja es más pequeña y malformada ya que tiene una elevación oblonga. Otros se refieren a esta deformidad como una oreja constreñida o deformidad de “taza”. . El pabellón auditivo pequeño o rudimentario se debe a la supresión del desarrollo de los montículos auriculares. Usualmente hay algo de tejido firme en el extremo superior que corresponde al cartílago del pabellón auricular. El extremo inferior es por lo general una pieza de tejido que correspondería al lóbulo de la oreja. La mayoría de los casos son aislados o esporádicos aunque se ha reportado un patrón familiar. Se utiliza como indicador de otros defectos. al igual que una forma de gancho en el extremo superior correspondiente al hélix. Frecuentemente. Esta se encuentra en aproximadamente 0. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o cerrado. MICROTIA Es una hipoplasia auricular con pabellones auriculares pequeños. b) Microtia grado II.03% de todos los recién nacidos. pero permanece generalmente con característica de una aurícula normal. tales como un lóbulo bien definido con hélix y antihélix presentes. c) Microtia grado III Es una deformidad más severa en la cual la oreja consiste en un apéndice vertical de piel con un lóbulo mal formado en el extremo inferior. Se reconocen tres grupos de acuerdo al grado de severidad: a) Microtia grado I. como la atresia del meato acústico externo y anomalías del oído medio. Esta oreja más pequeña de lo normal usualmente desaparece dependiendo del grado de malformación. esta anomalía hipoplásica auricular al igual que la agenesia son procesos raros que se asocian a síndromes de 1° y 2° arco faríngeo. BIBLIOGRAFIA Harry Pachajoa y Adriana Ordoñez. Los apéndices o tragos auriculares son frecuentes. están formados por piel.000 recién nacidos. Los apéndices suelen aparecer. Embriopatía por isotretinoína con microtia-anotia y cardiopatía. aunque pueden contener cierta cantidad de cartílago. Se presentan como una prominencia pedunculada. Alejandro Novoa y Jeniffer Garrido. Niños con apéndices y fositas preauriculares. Rev Pediátrica Práctica. y suelen ser unilaterales más que bilaterales. Arch Argent Pediatr 2012. Pueden ser únicos o múltiples. consecuencia del desarrollo de montículos auriculares accesorios. Los apéndices. que se desarrolla a partir del segundo arco branquial. APÉNDICES AURICULARES A diferencia del resto del pabellón auricular. con una prevalencia de 5 a 10 cada 1.104 n./abr. con frecuencia con pedículos estrechos.110(3) Dres. los tragos accesorios proceden del primer arco branquial. 2006 . Son más comunes en las niñas. en la zona preauricular por delante del pabellón.2 Buenos Aires mar. en la mejilla a lo largo de la línea media mandibular o en la región cervical lateral delante del músculo esternocleidomastoideo. enfoque práctico para el pediatra. J.A. Servicio de Publicaciones Universidad de Oviedo. F. Vega. G. . Naves. J. Lecciones de embriología. Palomero.