TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALESRolando J. Giannaula 1 E n este capítulo se abordará el estudio de los pares craneales. Con fines didácticos se hará un resumen anatómico y semiológico de cada uno de ellos. Al desarrollar la patología vinculada con éstos se destacarán los cuadros más frecuentes o relevantes. Dado que muchas enfermedades neurológicas comprometen estos pares o las estructuras por ellos inervadas, se indicará al lector, cuando sea necesario, la lectura de los capítulos que complementan el aprendizaje del tema. mia a su disminución e hiperosmia a su incremento. Patología Las causas más frecuentes de alteración de la percepción olfatoria corresponden a lesiones locales de la mucosa olfatoria: rinitis alérgicas e infecciones, atrofias de la mucosa, hipertrofia y congestión, etcétera. Las hiposmias y anosmias de origen neurológico suelen ser unilaterales. Pueden deberse a compresiones tumorales del bulbo o la cintilla olfatorios por meningiomas del surco olfatorio. Éstos, así como los tumores de la cresta esfenoidal u otras masas ocupantes del lóbulo frontal, pueden provocar el síndrome de Foster-Kennedy, caracterizado por anosmia unilateral por afección del bulbo o la cintilla olfatorios, atrofia óptica por compresión del nervio óptico y edema de papila contralateral por hipertensión intracraneal secundaria a la masa tumoral. Las vías olfatorias pueden hallarse comprometidas además en casos de meningitis, neuropatías, hipertensión intracraneal, etcétera. Los filetes del nervio olfatorio se lesionan por arrancamiento en el caso de fracturas de la base del cráneo. La sensación de percibir de olores desagradables (cacosmia) o la percepción alterada de los aromas (parosmia) pueden ocurrir en forma paroxística en las lesiones irritativas del lóbulo temporal. Su localización preferente es el uncus del hipocampo, y se las denomina crisis uncinadas (véase cap. 4: Epilepsia). En otras ocasiones, estas perversiones olfatorias se presentan en enfermos psiquiátricos y en lesiones locales de las mucosas. La hiposmia es frecuente en los estadios iniciales de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, y se puede presentar en cuadros de hipotiroidismo, diabetes, deficiencia de cinc, abetalipoproteinemia, ingesta de cocaína y anfetaminas, etcétera. Es común que los pacientes con hiposmia mencionen una disminución en la percepción I PAR (OLFATORIO) Anatomía Nervio y vía olfatoria: los receptores olfatorios son células bipolares ubicadas en la mucosa olfatoria de la cavidad nasal. Emiten prolongaciones periféricas que recogen estímulos, y prolongaciones centrales finas (constituyen el nervio olfatorio) que atraviesan la lámina cribosa del etmoides e ingresan en el bulbo olfatorio localizado en la base del lóbulo frontal. Allí hacen sinapsis con las células mitrales, cuyos axones, junto con los de otras células del bulbo, forman la cintilla olfatoria. Ésta se dirige hacia la sustancia perforada anterior, donde nacen las estrías olfatorias que llevan a la corteza olfatoria: áreas prepiriforme y periamigdalina, en especial el uncus del hipocampo y secundariamente la corteza entorrinal. Semiología Se obstruye alternadamente cada fosa nasal y se hace oler al paciente distintas sustancias que deberá reconocer. Si bien se diferencian siete olores primarios (acre, alcanfor, almizcle, éter, fenol, menta y pútrido), de cuyas combinaciones surgen los demás olores conocidos, basta con recurrir a aromas como el del tabaco, de la menta, del café, etc. Se denomina anosmia a la pérdida de la agudeza olfatoria, hipos- 2 NEUROLOGÍA trumental especial de manejo oftalmológico, la exploración semiológica de este nervio incluirá: Agudeza visual: se indicará la lectura o la descripción de objetos alejados y cercanos. Si la dificultad es intensa se mostrarán al paciente varios dedos de una mano, cuyo número deberá mencionar (visión cuentadedos). Puede suceder que el paciente sólo distinga imágenes “informes” (visión bulto) o la luz de una linterna que lo estimula (visión luz). Reconocimiento de los colores: se mostrarán diferentes objetos de colores diversos, que deberán ser reconocidos. Campo visual por confrontación: el examinador sentado frente al paciente tapará con una mano el ojo izquierdo de éste y cerrará su propio ojo derecho. El paciente mantendrá fijo su ojo derecho mirando el izquierdo del médico, mientras éste flexiona y extiende un dedo para estimular un cuadrante del campo visual del ojo explorado. El paciente deberá reconocer el movimiento del dedo. Se examinarán luego los otros tres cuadrantes y el ojo contralateral. La mano que estimula debe equidistar entre el examinador y el paciente. Esta prueba también se puede realizar desplazando un objeto (p. ej., lapicera) desde el centro hacia la periferia de cada campo visual; el paciente debe mencionar cuándo deja de observarlo, lo cual será valorado por el médico, quien lo comparará con su propio ojo abierto. Fondo de ojo: se realiza con un oftalmoscopio. Se procederá a observar: • la papila, que representa la cabeza del nervio óptico. Es redondeada, de color rosado pálido y de bordes nítidos, presenta una depresión central denominada excavación fisiológica. El examen de los vasos que emergen junto con ella permitirá observar el latido venoso; • los vasos, que se distribuyen por la retina. Las venas, más gruesas y oscuras, tienen una relación de 3 a 2 con las arterias; y • la mácula, que se ubica por fuera del borde temporal de la papila. Es avascular, con una zona central más refringente; representa el área de mayor agudeza visual. gustativa, que es aparente y no vinculada con una alteración real del gusto. II PAR (ÓPTICO) Anatomía Nervio óptico y vía óptica: los receptores visuales, los conos y los bastones, se localizan en la retina. Los primeros reaccionan a las altas intensidades de luz y determinan la agudeza visual y la diferenciación de los colores, mientras que los segundos lo hacen a bajas intensidades de luz y permiten la visión nocturna. Establecen sinapsis con células bipolares, que a su vez lo hacen con las células ganglionares de la retina, cuyas prolongaciones axonales constituyen los nervios ópticos. Éstos penetran por su correspondiente agujero óptico y se unen formando el quiasma óptico; del quiasma parte hacia cada lado la cintilla óptica, que finaliza en el cuerpo geniculado externo homolateral. En éste nace la radiación geniculocalcarina que se dirige a la corteza visual (lóbulo occipital: área 17) y finaliza en ambos labios de la cisura calcarina correspondiente. Cada nervio óptico lleva fibras que transportan información desde la mácula (fibras maculares) y desde la retina periférica (fibras periféricas). Las fibras que se originan en la mitad externa de la retina se denominan fibras temporales (temporales maculares y temporales periféricas) y siguen un trayecto no decusado hasta la corteza visual. Las fibras internas, llamadas nasales (nasales maculares y nasales periféricas), se cruzan en el quiasma y se incorporan a la cintilla óptica contralateral, donde viajan con las fibras temporales del lado opuesto. Las fibras nasales periféricas provenientes del cuadrante inferior, al decusarse, ingresan ligeramente en el nervio óptico contralateral para formar la rodilla de von Willebrand, y se dirigen luego a la cintilla. Esta particularidad tiene importancia clínica. Las fibras temporales recogen la información visual del campo nasal (interno); las fibras nasales, la del campo temporal (externo). Las fibras superiores, la del campo inferior y las fibras inferiores, la del superior. Patología Escotoma: pérdida de visión en una parte del campo visual. Hemianopsia: pérdida de visión en la mitad del campo visual. En la hemianopsia homónima la alteración afecta hemicampos derechos o izquierdos equivalentes de ambos ojos. Por Semiología Si bien el examen detallado requerirá un ins- TRASTORNOS ejemplo, en la hemianopsia homónima derecha se afecta la visión en la mitad temporal del ojo derecho y en la mitad nasal del ojo izquierdo. La hemianopsia heterónima es la que afecta hemicampos no equivalentes. Por ejemplo: hemianopsia heterónima bitemporal. En la hemianopsia altitudinal existe pérdida de la visión en hemicampos superiores o inferiores. Cuadrantopsia: pérdida de visión en un cuadrante del campo visual. En la hemianopsia o cuadrantopsia congruente la afección compromete en forma simétrica ambos hemicampos o cuadrantes. La hemianopsia o cuadrantopsia no congruente se caracteriza porque en un ojo la afección del hemicampo o cuadrante es completa, y en el otro es parcial. DE LOS PARES CRANEALES 3 2b Cuadrantopsia heterónima bitemporal superior (las fibras inferiores “miran” hacia arriba). Causas: tumores de hipófisis, etcétera. 2c Cuadrantopsia heterónima bitemporal inferior (las fibras superiores “miran” hacia abajo). Causas: tumores del tercer ventrículo, etcétera. 3. Lesión quiasmática: compromiso de fibras nasales y temporales 3a Hemianopsia altitudinal superior (las fibras inferiores “miran” hacia arriba). 3b Hemianopsia altitudinal inferior (las fibras superiores “miran” hacia abajo). Causas: semejantes a las mencionadas en Lesión quiasmática: compromiso de fibras nasales. Alteraciones del campo visual (fig. 1-1) 1. Lesión de un nervio óptico 1a Lesión completa. Produce amaurosis homolateral y ausencia del reflejo fotomotor. Se conserva la contracción de la pupila del ojo enfermo al iluminar el sano (reflejo consensual). Causas: fracturas de órbita, gliomas del II par, etcétera. 1b Lesión de un nervio óptico en su unión con el quiasma. Además del nervio óptico se comprometen las fibras nasales del cuadrante inferior contralateral que forman la rodilla anterior y protruyen en el nervio. Se presenta amaurosis homolateral y cuadrantopsia temporal superior contralateral; con menos frecuencia, hemianopsia. 1c Lesión parcial del nervio óptico. Hay varias posibilidades: 1cA Escotoma central: neuritis óptica, ambliopía alcohólico-tabáquica, etcétera. 1cB Escotoma centrocecal: neuritis por alcohol metílico, arsénico, etcétera. 1cC Escotoma por estrechamiento concéntrico del campo visual: papiledema crónico, atrofia de papila secundaria, etcétera. 4. Lesión de la cintilla óptica Se presenta hemianopsia homónima contralateral incongruente, aunque en ocasiones puede ser congruente. El compromiso de las fibras inferiores o superiores produce cuadrantopsias. Causas: tumores, aneurismas, etcétera. 5. Lesión de las radiaciones ópticas 5a Hemianopsia homónima contralateral congruente. Puede haber respeto de la visión macular (central), en especial en lesiones incompletas. 5b Cuadrantopsia homónima superior contralateral congruente (fibras inferiores que cruzan el lóbulo temporal). 5c Cuadrantopsia homónima inferior contralateral congruente (fibras superiores que cruzan el lóbulo parietal). Causas: infartos isquémicos, hematomas, tumores, etcétera. 6. Lesión unilateral de la corteza calcarina Los trastornos campimétricos son semejantes a los mencionados en el caso de lesiones de las radiaciones ópticas. Las hemianopsias se presentan al comprometerse ambos labios de la cisura calcarina. La mácula puede estar indemne (fig. 1-1, 6a), en especial si no se afecta el polo del lóbulo occipital, lugar de arribo de las fibras maculares. El daño de los labios inferior (fig. 11, 6b) o superior (fig. 1-1, 6c) de la cisura producirá cuadrantopsias. Causas: vasculares, tumorales, etcétera. 2. Lesión quiasmática: compromiso de fibras nasales 2a Hemianopsia heterónima bitemporal (las fibras nasales “miran” hacia los campos temporales). Causas: tumores de hipófisis, craneofaringiomas, tumores y quistes del tercer ventrículo, etcétera. Trastornos del campo visual.4 NEUROLOGÍA 4 5a y 6a 6d 3b 5b y 6b 7 3a 5c y 6c 2c Cisura calcarina 6b 6a 6d 2b 5b 5a 2a 7 6c 1cB 2 4 1cA Quiasma óptico Fibras temporales 1b Fibras nasales 3 1b 1a Cintilla óptica Nervio óptico Cuerpo geniculado externo 5c Radiaciones ópticas 1cC 1a Campo temporal derecho Campo nasal derecho Campo nasal izquierdo Campo temporal izquierdo Ojo derecho Ojo izquierdo Ojo derecho Ojo izquierdo Fig. . Vía óptica. 1-1. El detalle de cada lesión se explica en el texto. 1-2). hipervitaminosis A. originados por el proceso que lo provoca. venas ingurgitadas. .TRASTORNOS El compromiso del polo occipital se manifestará por escotoma hemianópsico homónimo por afección exclusiva de las fibras maculares (fig. 1-1. Lesión bilateral de la corteza calcarina Amaurosis bilateral. salvo cuando debido a su cronicidad lleva a la atrofia óptica. etcétera. desaparición de la excavación fisiológica. DE LOS PARES CRANEALES 5 7. Causas: la más frecuente es la hipertensión intracraneal por tumores. Alteraciones del fondo de ojo Edema de papila mecánico El edema progresivo de la cabeza del nervio óptico produce cambios en el fondo de ojo. etcétera. Se presenta también en la hipertensión arterial. hidrocefalias. y la retinofluoresceinografía establece el diagnóstico en los casos dudosos. edema. El papiledema no ocasiona en principio alteraciones en la agudeza visual. 6d). el reflejo de amenaza está ausente. Los reflejos fotomotor y consensual se encuentran conservados pues la vía de éstos termina antes de la corteza (véase III par). El paciente puede negar la existencia de su ceguera (agnosia de la ceguera) y fabular para intentar justificar los trastornos derivados de su incapacidad visual. conocida como ceguera cortical. y hemorragias y exudados peripapilares. Edema de papila inflamatorio Consiste en una lesión inflamatoria del nervio óptico. En raras ocasiones las lesiones calcarinas bilaterales producen hemianopsias altitudinales. papila elevada. Casi siempre es bilateral. hipertensión intracraneal idiopática. La campimetría evidencia un aumento de la mancha ciega. Su génesis está vinculada con alteraciones en el retorno venoso y cambios en el transporte axoplásmico retrógrado. 1-2. hasta que. hematomas. Cuando se compromete la cabeza de este Fig. Fondo de ojo. plenamente desarrollado. aunque también puede ser unilateral (fig. lo cual se conoce como síndrome de Anton. Edema de papila. pérdida del pulso venoso. se observan: bor- des papilares borrosos. La causa suele ser vascular. en tumores orbitarios y rara vez en casos como la enfermedad de Addison. meningitis. cerca del 30% de los pacientes desarrollarán signos de esclerosis múltiple (véase cap. También se puede observar en otras enfermedades desmielinizantes. Las dos variedades se manifiestan clínicamente por disminución de la agudeza visual. etc.. completa de la agudeza visual. La primera se presenta en adultos con factores de riesgo vascular. El tratamiento se debe realizar con metilprednisolona intravenosa. con frecuencia. Se manifiesta por una alteración progresiva de la visión. los microaneurismas y hemorragias de la retinopatía diabética. en forma de escotoma central o periférico. Se presenta además en intoxicaciones por alcohol metílico. los exudados y hemorragias de etiologías pigmentarias. etcétera. intoxicación por alcohol metílico. Si se afecta el nervio óptico pero no la papila. que lleva a la ceguera. etc. la atrofia es a veces tan intensa que deja ver la lámina cribosa de la esclerótica al través. Son ejemplos las alteraciones de los cruces arteriovenosos. polimialgia reumática. etc. y se asocian cefalea. Causas: ateromatosis o embolias procedentes de placas carotídeas. los vasos arteriales marcadamente afinados. En ocasiones este proceso también es precedido por episodios de amaurosis transitoria. 5: Enfermedades desmielinizantes). y a nivel de la mácula se observa una mancha de color rojo cereza. y se reconocen dos formas: no arterítica. fiebre. etcétera. que es la más frecuente. el desprendimiento de retina. Obstrucción de la arteria central de la retina Cuadro generalmente unilateral. no se observan alteraciones fundoscópicas y el trastorno se denomina neuritis óptica retrobulbar. del calibre y del reflejo arterial en la retinopatía hipertensiva. en enfermedades de la retina. A los cinco años.6 NEUROLOGÍA visión unilateral. que lleva a la ceguera o a alteraciones campimétricas con escotoma central y dolor orbitario espontáneo exacerbado por la movilización ocular. del cual difiere en el cuadro clínico. el aspecto es pálido. Posteriormente. esto lo asemeja al aspecto del edema de papila mecánico. en deficiencias de vitaminas B1 y B12. como la retinitis pigmentaria. meningiomas. arsénico. Secundaria: es la que aparece consecutivamente a una neuritis óptica o a un edema de papila persistente. que suele ser de carácter altitudinal. pero en ocasiones compromete ambos ojos. con bordes borrosos y excavación no visible. y arterítica. y existe borramiento de sus bordes. Aspecto: bordes nítidos. La segunda se vincula con arteritis de células gigantes. La papila muestra tumefacción en las mitades superior o inferior. uremia. También se manifiesta por disminución progresiva de la agudeza visual. El ojo contralateral se comprometerá en más del 30% de los pacientes a los dos años. Suele ser unilateral. en afecciones hereditarias como algunas degeneraciones espinocerebelosas y la enfermedad de Leber (atrofia óptica hereditaria). y la recuperación completa es cercana al 70% de los casos. eritrosedimentación elevada. las máculas rojo cereza del déficit de hexosaminidasa A (enfermedad de Tay-Sachs) y algunos casos de déficit de esfingomielinasa (enfermedad de Niemann-Pick). entre otras. Neuropatía óptica isquémica anterior Se caracteriza por pérdida aguda de la . caracterizado por la disminución brusca y. El fondo de ojo muestra una retina opaca y grisácea. en traumatismos de órbita. Otras alteraciones La observación del fondo de ojo permitirá finalmente visualizar una infinidad de procesos que no serán detallados aquí. sarcoidosis. En ambos casos la recuperación es mínima. tumefacción de arterias temporales. a veces se observa el material embólico. La papila suele ser más pálida y en ocasiones es precedida por episodios de amaurosis transitoria. pálida o blanco-nacarada. sin dolor. etcétera. de instalación rápida (horas). los angiomas retinianos de la angiomatosis cerebelorretiniana de von HippelLindau. tuberculosis. nervio se denomina papilitis. Causas: compresiones del nervio óptico por tumores de éste o selares. Se produce por isquemia del nervio óptico debida al compromiso de las arterias ciliares posteriores. Atrofia de papila Primaria: es aquella que se atrofia progresivamente sin haber presentado alteraciones fundoscópicas previas. la papila puede atrofiarse. las degeneraciones maculares hereditarias. sífilis. excavación conservada o profunda. aneurismas. . constituida por el núcleo para- simpático de Edinger-Westphal en su parte rostral y el subnúcleo caudal central del elevador del párpado superior por debajo. IV PAR (PATÉTICO O TROCLEAR). Cintilla olfatoria Nervio óptico Quiasma óptico Bandeleta óptica Nervio motor ocular común Rama oftálmica del trigémino V1 Rama maxilar del trigémino V2 Rama mandibular del trigémino V2 (componente motor) Rama mandibular del trigémino Nervio patético Nervio facial Nervio motor ocular externo Nervio auditivo Nervio glosofaríngeo Nervio hipogloso Nervio vago Nervio espinal Fig. oblicuo menor y recto interno. Los otros tres subnúcleos median la acción de sus correspondientes músculos en forma homolateral. El subnúcleo del recto superior provee la inervación del músculo contralateral y su prolongación fascicular atraviesa el subnúcleo homónimo opuesto. 1-3.TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 7 III PAR (MOTOR OCULAR COMÚN U OCULOMOTOR). 1-3 y 1-4) III par Núcleo motor principal y núcleo vegetativo: corresponden a un complejo nuclear mesencefálico de localización medial que yace ventral al acueducto de Silvio. si bien el de este último se subdividiría a su vez en tres partes. Está formado por una columna impar de localización dorsal que inerva ambos ojos. donde nacen los nervios ciliares cortos (fibras parasimpáticas posganglionares que inervan el cuerpo ciliar –acomodación– y el esfínter constrictor de la pupila). Emergencia de los pares craneales por la cara ventral del tronco del encéfalo. VI PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENS) Anatomía (figs. Cuatro subnúcleos pares se distribuyen en forma bilateral y corresponden a los músculos recto superior. Las fibras parasimpáticas del núcleo de Edinger-Westphal hacen estación en el ganglio ciliar. recto inferior. Cruza con el del lado opuesto y provee inervación al músculo oblicuo mayor contralateral. por dentro del seno cavernoso junto con la arteria carótida interna. VI par Núcleo de origen: pontino. Aferencias de los núcleos principales de los pares III. tubérculo cuadrigémino superior (comunica con la corteza visual). X) Núcleo dorsal del vago (X) Núcleo del hipogloso (XII) Núcleo del espinal (XI) Núcleos sensitivos y sensoriales Núcleos motores somáticos y vegetativos Núcleo solitario (X) (porción rostral gustativa del VII y del IX. VII. de la eminencia media. IV par Núcleo de origen: mesencefálico. Origen aparente: surco bulboprotuberancial. Núcleos de los nervios craneales. Proyecta hacia el músculo recto externo homolateral. VI par. IX.8 NEUROLOGÍA Núcleo de Edinger-Westphal (parasimpático) (III) Núcleos del trigémino (V) (sensitivo principal y mesencefálico) Núcleo del motor ocular común (III) Núcleo del patético (IV) Núcleo de la rama vestibular del nervio auditivo (VIII) Núcleo de la rama coclear del nervio auditivo (VIII) Núcleo motor del trigémino (V) Núcleo del motor ocular externo (VI) Núcleo motor del facial (VII) Núcleos salivales superiores (VII) e inferior (IX) Núcleo ambiguo (IX. Origen aparente: las fibras originadas en ambos lados salen del tronco por el espacio interpeduncular (entre la protuberancia y el tubérculo mamilar). en la parte lateral . IV y VI III y IV par. fascículo longitudinal medio (relaciona con vías vestibulares y vías de los movimientos oculares conjugados). Origen aparente: parte posterior del tronco. 1-4. X) Fig. porción caudal del IX y del X) Núcleo del tracto espinal del nervio trigémino (V. IV y VI Fibras corticonucleares (llevan la información motora de la corteza frontal). Trayecto periférico de los pares III. debajo del tubérculo cuadrigémino inferior (único par craneal que sale por detrás del tronco del encéfalo). Trayecto intramesencefálico: hacia atrás. por la pared externa del seno cavernoso. en la parte anterior de la sustancia gris central. Cara dorsal del tronco del encéfalo. extorsión. Ejemplos: si deseamos explorar el recto superior derecho. Ambas pupilas deben tener el mismo tamaño. la posición y el tamaño. Pupilas Se examinarán la forma. alineado con su dirección de inserción). las pupilas y la motilidad ocular intrínseca. El tamaño varía de acuerdo con las diferentes intensidades de luz. Recto superior: acción primaria. acción terciaria. Simultáneamente descenderá el ojo izquierdo por contracción del recto inferior. acción secundaria. acción secundaria. mientras que la extorsión es la rotación del ojo hacia la región temporal sobre su eje anteroposterior. pero suelen tener un diámetro normal de 3-4 mm. que también desarrolla su acción primaria por encontrarse dicho ojo en aducción (es decir. la vena oftálmica y la raíz oftálmica del ganglio oftálmico. • la aducción consiste en llevar el ojo hacia la nariz. Exploración de los pares III. Simultáneamente provocará abducción del ojo izquierdo (contracción del recto externo izquierdo). Acción de los distintos músculos (fig. intorsión. lo cual ocurrirá por contracción del oblicuo mayor derecho. acción terciaria. Motilidad ocular extrínseca Los tres nervios se examinan de manera simultánea haciendo que el paciente abra los ojos y solicitándole que siga con la mirada un objeto que desplazamos (simulando que dibujamos una H en el aire) delante de él. abducción. solicitamos al paciente que realice abducción de su ojo derecho (contracción del recto externo derecho). elevación del ojo (intensidad máxima: ojo aducido). Músculo inervado por el VI par: Recto externo: abducción del ojo. aduciendo el ojo izquierdo. elevación del ojo (intensidad máxima: ojo abducido). en llevar el ojo hacia la región temporal. de midriasis cuando el diámetro pupilar es mayor de 5 mm y de anisocoria cuando hay diferencia de tamaño entre ambas pupilas. abducción. por lo que desarrollará su acción primaria a máxima intensidad. IV y VI Debe examinarse la motilidad ocular extrínseca. descenso del ojo (intensidad máxima: ojo abducido). que manifiesta su acción primaria por encontrarse dicho ojo en abducción. Recto interno: aducción del ojo. aducción. Oblicuo menor: acción primaria. acción terciaria. aducción. Recto inferior: acción primaria. lo cual se realizará mediante la contracción del recto superior derecho. En la intorsión hay rotación del ojo hacia la nariz sobre su eje anteroposterior. Ahora el ojo derecho se encuentra alineado con la dirección de inserción del recto superior derecho (se inserta en el borde anterior de la esclerótica y se dirige de adelante hacia atrás y de afuera hacia adentro). Su alteración se denomina discoria. La posición es céntrica. Se habla de miosis cuando el diámetro pupilar es menor de 2 mm. . acción secundaria. • la acción secundaria lleva siempre el globo ocular a la posición opuesta a la que debe llevarse éste para desarrollar su acción primaria. acción secundaria. a menos que reciban distintos estímulos lumínicos. intorsión.TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 9 Salida del cráneo de los pares III. La forma es normalmente redondeada. Si deseamos explorar la acción primaria del oblicuo mayor derecho le solicitamos que efectúe abducción de su ojo derecho (contracción del recto interno derecho) para alinearlo con su dirección de inserción. 1-5): la musculatura ocular extrínseca desarrolla acciones primarias. aunque algunos músculos tienen también acciones secundarias y terciarias: • la acción primaria se desarrolla con más intensidad cuando el músculo se contrae al estar el globo ocular orientado con su línea de inserción. Ahora le indicamos que descienda el ojo derecho. con lo que desarrollará su acción primaria con máxima intensidad. para accionar así todos los músculos extraoculares. IV y VI Por la hendidura esfenoidal junto con la raíz oftálmica del V par. Luego le pedimos al paciente que eleve su ojo derecho. lo cual llevará a la contracción simultánea del recto interno izquierdo. acción terciaria. • las acciones secundaria y terciaria se desarrollan fundamentalmente cuando el globo ocular se encuentra dirigido hacia adelante. descenso del ojo (intensidad máxima: ojo aducido). extorsión. Músculo inervado por el IV par: Oblicuo mayor: acción primaria. Simultáneamente se elevará el ojo izquierdo mediante la contracción del oblicuo menor izquierdo. Acción de los músculos inervados por el III par: Elevador del párpado superior: eleva el párpado. la abducción. Un grupo de fibras posganglionares viaja con la carótida externa e inerva las glándulas sudoríparas de la cara (fig. Músculos oculares extrínsecos: acción primaria. Contracción pupilar: véase III par. Sus axones atraviesan el tronco del encéfalo y hacen sinapsis con las neuronas preganglionares de segundo orden ubicadas en el centro cilioespinal de Budge en los niveles medulares C8. y los vasos locales (vasocontracción). Por la raíz anterior T2 parten fibras que se incorporan al tronco simpático paravertebral y hacen sinapsis con las neuronas de tercer orden en el ganglio cervical superior. Dilatación pupilar: las neuronas de primer orden de esta vía se originan en el hipotálamo. y como nervios ciliares largos inervarán el músculo dilatador de la pupila. Estas fibras inervan además el músculo liso de Müller. Motilidad ocular intrínseca Se explorarán los reflejos fotomotor. Las pupilas se contraen por acción parasimpática y se dilatan por acción simpática. 1-6).10 NEUROLOGÍA Ojo derecho Ojo izquierdo Recto externo Recto interno Recto superior Oblicuo menor Recto inferior Oblicuo mayor Fig. consensual y de acomodación-convergencia (fig. 1-7). Anatomía y acción. T1 y T2. Se solicita al paciente que dirija su vista hacia adelante y se ilumina una pupila con un haz de luz puntual que deberá provocar su contracción. Reflejo fotomotor: contracción pupilar ante un estímulo luminoso. 1-5. Se puede examinar también tapando los ojos del paciente (lo cual determinará midriasis por falta . que colabora en la elevación del párpado. De allí salen las fibras posganglionares que constituyen el plexo simpático pericarotídeo. Se supone que el ganglio anexo de esta vía no es el ciliar. Se cree que se incorpora allí a la vía parasimpática para la contracción de la pupila y de los músculos ciliares. La vía de la acomodación para la visión cercana requiere. Vía de ambos reflejos: el estímulo luminoso captado por una retina transcurre por el nervio óptico. cuya pupila se contraerá. el quiasma (donde la mitad de la información recogida por las fibras nasales cruza hacia el lado opuesto) y las cintillas ópticas hasta el nivel de los cuerpos geniculados externos. Por otra parte.TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 11 Músculo tarsal Hipotálamo Mesencéfalo Ganglio cervical superior Protuberancia Músculo dilatador de la pupila Bulbo raquídeo C1 C2 C3 C4 C5 C6 C7 C8 T1 T2 Médula espinal Tronco simpático cervical Arteria carótida interna Fig. Reflejo de acomodación-convergencia: contracción pupilar secundaria a la convergencia ocular. Reflejo consensual: contracción pupilar ante un estímulo luminoso en el ojo contralateral. . 1-6. en los ojos que habrán convergido se observará miosis. Inervación simpática de la pupila. estimulada por la luz ambiental. al observar un objeto cercano. el estímulo visual sigue en apariencia la vía óptica hasta la corteza occipital. Se utiliza la misma técnica que para el reflejo precedente. la convergencia ocular. los nervios ciliares cortos y los músculos pupilocontractores de ambos ojos. desde donde se cree que viaja hasta los tubérculos cuadrigéminos superiores y el núcleo de EdingerWestphal. que ocurrirá por la acción simultánea de ambos rectos internos. Desde allí la vía sigue hacia el núcleo de Edinger-Westphal y continúa de modo bilateral por el ganglio ciliar. que determinan la relajación del ligamento suspensor del cristalino. desde donde se dirige a los núcleos pretectales en la parte alta del mesencéfalo. Cuando el objeto se encuentre a pocos centímetros del paciente. en principio. Se solicita al paciente que mire un objeto alejado que se va acercando progresivamente a sus ojos. ligamento que se torna más convexo para adaptarse a la visión de objetos próximos. de luz) y destapando en forma alternada cada ojo. en forma equidistante de ellos. La topografía de la lesión se puede ubicar en el trayecto intramesencefálico o periférico del nervio.12 NEUROLOGÍA Estímulo luminoso Nariz Músculo recto medial Hacia esfínter de la pupila Nervio ciliar corto Ganglio ciliar Campo ocular frontal Núcleo parasimpático del nervio oculomotor Mesencéfalo Núcleo pretectal Radiación óptica Tubérculo cuadrigémino superior Núcleo motor principal del nervio oculomotor Corteza visual Fig. desviación ocular hacia afuera (por predominio del recto externo). Patología de los pares III. IV y VI Parálisis del III par Parálisis completa Ptosis del párpado superior. Al elevarse éste en forma pasiva se observa midriasis con abolición de los reflejos fotomotor. consensual y de acomodación. 1-7. movimientos oculares imposibilitados salvo la abducción (recto externo) y leve descenso ocular e intorsión (oblicuo mayor). Vías de los reflejos fotomotor y consensual. . Parálisis incompleta Oftalmoplejía externa del III par: presenta los mismos hallazgos semiológicos que la parálisis completa pero con respeto de la pupila y sin alteración de los reflejos. Los demás casos serán evaluados en particular. etc. diabético. enfermedades desmielinizantes. se debe realizar una RM con angiografía por RM. Claude y Benedikt. Oftalmoplejía interna del III par: compromiso pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia). El daño del subnúcleo del recto superior provoca la parálisis del músculo contralateral y del homolateral por las fibras que lo atraviesan y provienen del subnúcleo opuesto. DE LOS PARES CRANEALES 13 Fig. Su compromiso por aneurismas es raro. Se debe tener en cuenta que ante la posibilidad de la presencia de un aneurisma como etiología de una parálisis completa del III par. 7-8). la oftalmoplejía ha progresado por una o dos semanas. puede no requerir estudios por imágenes que tal vez se solicitarán en el futuro si el cuadro progresa o no hay evidencias de resolución. Se observa ptosis palpebral y el ojo abducido por predominio del músculo recto externo sobre el recto interno parético. incluso menores. Parálisis completa del III par craneal derecho. pp. traumatismos. con una parálisis del III par con respeto pupilar. Si la lesión es nuclear se paraliza el oblicuo mayor contralateral. Las fibras parasimpáticas que inervan la pupila transcurren por la periferia. Este hecho es raro pero factible para el recto inferior y el oblicuo menor. (fig. es necesario realizar una angiografía por cateterismo en forma precoz.TRASTORNOS Causas: • Patología del tronco del encéfalo. se paraliza el homolateral (véase Anatomía. en la cual se asocian en estos casos el compromiso de otras vías por encefalitis. 13: Enfermedades de la neurona motora). • En el trayecto periférico: secundaria a meningitis tuberculosa. aneurismas de la arteria comunicante posterior o carotídeos. Compromiso nuclear del III par: por sus características anatómicas. la lesión de los distintos subnúcleos podría determinar la parálisis aislada de un músculo. VI y V. con la pupila midriática. Pueden presentarse síndromes alternos como el de Weber. dolorosa. ptosis palpebral y paresia del recto superior. Al explorar la motilidad ocular extrínseca se detecta imposibilidad de descender el ojo aducido. Si el compromiso pupilar es incompleto. Las causas incluyen la neuropatía isquémica. 1-8) • Junto con los pares IV. tumores. y del lado contralateral. que en más del 65% de los casos se manifiesta sin alteración de las pupilas y se acompaña de dolor y raramente aneurismas carotídeos que comprometen las fibras centrales del nervio. Un paciente mayor de 50 años. Parálisis del IV par Es poco llamativa a la inspección. precedida preferentemente por una resonancia magnética (RM). de instalación aguda. o hay antecedentes de traumatismo de cráneo o una neoplasia conocida o sospechada. A veces se presenta en compresiones del tronco del encé- . El cuadro más característico de afección nuclear muestra una parálisis unilateral completa del III par. Si es periférica. carcinomatosis meníngea. etc. Es común su parálisis congénita o vinculada a traumatismos de cráneo. polineuritis craneal. Causas: se compromete por las mismas causas que el III par y suele asociarse a parálisis del III y VI pares. Si la afección interesa a los subnúcleos centrales se presentará midriasis o ptosis bilateral. neuropatía isquémica. enfermedad de Wernicke (polioencefalitis superior hemorrágica). en los síndromes de la hendidura esfenoidal y del seno cavernoso (véase más adelante). síndrome de Miller Fisher. La distribución en tres áreas del subnúcleo del recto interno hace más improbable este hallazgo. 1-8. Obedece a herniación temporal incipiente (compromete fibras periféricas) o a lesiones nucleares (núcleo de Edinger-Westphal). tumores. La paciente presentaba un aneurisma de la arteria comunicante posterior. oftalmoplejía nuclear progresiva (véase cap. por lo que se puede observar una leve tendencia a la aducción con el ojo mirando hacia adelante. infartos. vinculada con diabetes e hipertensión. purulenta o micótica. hernias temporales. El paciente manifiesta dificultad para bajar escaleras (necesita poder descender el ojo aducido para tal fin). falo por meduloblastomas. el músculo afectado es el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. La lesión en el tronco se puede asociar con compromiso del VII par (fibras intrapontinas del nervio facial que rodean al núcleo del VI par). Parálisis del VI par El ojo presenta un estrabismo convergente (por predominio del recto interno). la oftalmopatía de Graves y el síndrome de retracción de Duane. Es lesionado en el tronco encefálico y en su trayecto periférico por las mismas causas que el III par. por lo que se encuentra impedida la abducción (fig. Diplopía Visión doble debida a parálisis de la musculatura ocular. o secundario a hidrocefalias. etcétera. con el paciente dirigiendo la vista en la dirección indicada. Fig. Causas: otitis media supurada o mastoiditis Alteraciones de los movimientos oculares conjugados Vías de la mirada conjugada lateral (fig. la parálisis es del oblicuo mayor izquierdo. La afección del VI par es más frecuente que la del III par en las meningitis y la diabetes. • La cabeza adopta una posición compensatoria de acuerdo con el músculo afectado. traumatismos. por lo cual el paciente tiende a elevar la cabeza. Por ejemplo: si se paraliza el recto superior derecho. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopía con separación máxima de las imágenes en el plano horizontal al dirigir la mirada hacia la izquierda. Síndrome del vértice del peñasco (de Gradenigo): parálisis del VI par con hipoestesia y dolor en el territorio de la división oftálmica del V par. de modo que el paciente refiera si la imagen alejada es la coloreada o no. ocluimos en forma alternada cada ojo y le solicitamos que mencione qué imagen desaparece. Al examinar los ojos en su posición primaria. 1-10): . • Cuando la separación es máxima. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopía con separación máxima de los objetos en el plano vertical (percibe uno sobre otro) al mirar hacia abajo y a la derecha. Para estas pruebas se puede utilizar un cristal coloreado delante de uno de los ojos. como este músculo intorsiona el ojo. los seudotumores orbitarios. el ojo se encuentra desviado hacia abajo. secundaria a la parálisis). se observa el ojo derecho centrado y el izquierdo aducido por el predominio del músculo recto interno izquierdo. inclina la cabeza hacia la izquierda. la imagen más alejada corresponde al músculo parético.14 NEUROLOGÍA con progresión hacia el peñasco. 1-9). neoplasias. que se manifiesta por la percepción de dos imágenes llamadas verdadera (la del objeto real) y falsa (inexistente. y se daña también en esta última por mecanismos isquémicos. que por su compromiso se encuentra extorsionado. Las lesiones nucleares comprometen también la mirada conjugada horizontal por afectar las interneuronas de dicha vía (véase luego). 1-9. Si al ocluir el ojo izquierdo desaparece la imagen inferior (la más alejada). consideramos que se encuentra afectado el oblicuo mayor izquierdo o el recto inferior derecho. Para constatarlo. entre ellos la miastenia ocular. trombosis del seno petroso inferior. trastorno congénito caracterizado por la alteración de la abducción y el estrechamiento de la abertura palpebral con retracción del globo ocular durante la aducción. Parálisis del VI par craneal izquierdo. En ocasiones pueden estar afectadas también las divisiones segunda y tercera del V par y su raíz motora. Causas: se puede comprometer en forma unilateral o bilateral en la hipertensión intracraneal de cualquier etiología (por compresión contra el peñasco). Se deben descartar algunos otros trastornos de la abducción ocular conocidos como pseudoparálisis del VI par. Se deberá explorar la motilidad ocular extrínseca y conocer que: • La dirección en la cual la separación entre ambas imágenes es máxima ocurre cuando se dirige la mirada en el sentido de la acción primaria del músculo afectado. 1-10. cruzan al lado opuesto y se dirigen al denominado “centro de la mirada conjugada lateral” en la formación reticular paramediana de la protuberancia. llegan el mesencéfalo. para abducir el ojo correspondiente mientras otras fibras originadas en un grupo de neuronas internucleares de dicho núcleo cruzan al lado opuesto. Desde allí se estimula el núcleo del VI par homolateral. ascienden por el fascículo longitudinal medio y llegan al núcleo del III par en el mesencéfalo. Las fibras corticales descienden por el brazo anterior de la cápsula interna.TRASTORNOS Lóbulo frontal. área 8 de Brodmann DE LOS PARES CRANEALES 15 Núcleo del III par Núcleo del VI par Formación reticular paramediana pontina Fascículo longitudinal medio Músculo recto interno Músculo recto externo Fig. por lo que se originan movimientos lentos de seguimiento en los lóbulos occipital y parietal. caracterizada por movimientos oculares rápidos originados en el área 8 del lóbulo frontal. . al que estimulan para lograr la contracción simultánea del recto interno contralateral. Vía de la mirada conjugada lateral. puede ser involuntaria. que también recibe información de los núcleos vestibulares. o voluntaria. lo que evidencia la indemnidad del motor ocular común y del recto interno. 1-11. De coexistir hemiparesia por el compromiso de la vía piramidal adyacente. Síndrome del uno y medio Si se afecta el fascículo longitudinal medio junto con el centro de la mirada conjugada lateral homolateral. Se observa la contracción del recto externo izquierdo sin la contracción del recto interno derecho. por lo que interfiere en la información que procede del centro pontino de la mirada conjugada hacia el núcleo del III par (fig. Suele asociarse con trastornos pupilares y de sus reflejos. 1-11). hematomas. Estas proyecciones permiten la elevación y el descenso conjugado de los ojos. 4: Epilepsia). etcétera. Causas: tumores. . • Por lesión pontina (centro de la mirada conjugada): los ojos no pueden dirigirse hacia el lado de la lesión y se encuentran desviados hacia el lado opuesto. Oftalmoplejía internuclear bilateral. El paciente presentaba dos infartos lacunares. B. Las lesiones irritativas producen desviación ocular hacia el lado opuesto que pueden asociarse con desviación cefálica (crisis versivas. Causas: infartos. Parálisis de la mirada conjugada lateral Se puede producir: • Por lesión frontal (área 8) e incluso de sus proyecciones capsulares: los ojos no pueden dirigirse hacia el lado opuesto y se encuentran desviados hacia la lesión. Se observa además nistagmo del ojo que efectúa abducción. La lesión se ubica en el fascículo longitudinal medio. infartos. El ojo se encontrará fijo en la línea media. hematomas. infartos. Puede existir hemiparesia contralateral. por lo tanto. encefalitis del tronco. el paciente presentará del mismo lado de la lesión: imposibilidad de efectuar abducción del ojo (el VI par homolateral no recibe información por el compromiso del centro de la mirada conjugada) e imposibilidad de realizar aducción del ojo (el III par homolateral no recibe información por el compromiso del fascículo). La convergencia de los ojos (en este caso cada III par responde por separado y no integrando una vía común) se encuentra conservada. El núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medio.16 NEUROLOGÍA de la mirada (síndrome de Parinaud) que la del descenso. proyecta a los núcleos del III y IV par homolaterales y contralaterales. infartos. Vía de la mirada conjugada vertical: bajo control cortical bilateral intervienen grupos celulares de la región pretectal del mesencéfalo. Causas: esclerosis múltiple. El núcleo intersticial de Cajal proyecta a los subnúcleos del recto superior y oblicuo menor contralaterales y al subnúcleo del recto inferior y al núcleo del IV homolateral. Del lado contrario. que comprometían ambos fascículos longitudinales posteriores en la protuberancia. etcétera. tumores. véase cap. que recibe impulsos de los núcleos vestibulares y de la formación reticular paramediana de la protuberancia. granulomas. Parálisis internuclear Puede ser unilateral o bilateral y consiste en la contracción del recto externo del ojo sin la contracción asociada del recto interno contralateral al intentar realizar la mirada conjugada lateral. etcétera. Se observa la contracción del recto externo derecho sin la contracción del recto interno izquierdo. imposibilidad de aducir el ojo (el III par no recibe información por el compromiso del centro de la mirada conjugada Parálisis de la mirada conjugada vertical Es más frecuente la alteración de la elevación A B Fig. esclerosis múltiple. los ojos “miran” hacia el lado opuesto al de la hemiparesia. Causas: tumores pineales. los ojos “miran” a ésta. A. Las lesiones se ubican en los tubérculos cuadrigéminos y áreas pretectales. etcétera. síndrome de Shy-Drager. Ocasionalmente se ha vinculado con sífilis. asociado con dolor y afección de los V y VI pares craneales. Se suele describir enoftalmia como parte del síndrome. etcétera. pero ésta es más aparente que verdadera. Dilatación pupilar y fig. que cursan con hipopigmentación del iris del ojo afectado. y en la médula. total o parcial: se deberá descartar: a) miastenia grave (véase cap. traumatismos o cirugía. persiste contraída al cesar el estímulo hasta que. También puede ser parte de una polineuropatía hereditaria o vincularse con una mutación genética.TRASTORNOS contralateral). polineuropatías. Causas: infartos. aneurismas. tumores. que se contrae lentamente ante la luz (puede no responder) y sobre todo a la acomodación-convergencia sostenida. Por ejemplo: una lesión de un nervio óptico inhibirá la contracción pupilar al explorar estos reflejos por compromiso de la vía aferente. etc. Respuesta a la atropina (colirio): dilatación lenta. con posterioridad. La anisocoria se exacerba en la oscuridad por falta de respuesta del ojo enfermo. con frecuencia discóricas. traumatismos o infecciones de la órbita. pues la inervación sudorípara transcurre con la carótida externa desde la bifurcación carotídea cercana al ganglio cervical superior. no obstante. Se cree. Causas: hallazgo casual en el examen neuroló- Parálisis asociada de los oculomotores Se pueden observar los siguientes cuadros: • Oftalmoplejía extrínseca unilateral o bilateral. que libera noradrenalina de los nervios ciliares largos. El ganglio cervical superior puede hallarse comprometido por tumores. Pupila de Argyll-Robertson Pupilas mióticas por lo general bilaterales. por tumores. de las glándulas sudoríparas y de las fibras vasoconstrictoras locales. Su asociación con arreflexia osteotendinosa se conoce como síndrome de Holmes-Adie. 1-6) se puede producir en el tronco del encéfalo por infartos o tumores. lo que demuestra una supersensibilidad denervatoria. Síndrome de Horner Se caracteriza por miosis. mientras que el compromiso posganglionar se presenta en el síndrome de Raeder. También descritas en lesiones vasculares. En estas últimas tampoco se observa anhidrosis. pero se contraen con soluciones muy diluidas de pilocarpina o metacolina. Lesión posible: techo mesencefálico con interrupción de la vía del reflejo lumínico entre los núcleos pretectales y el de Edinger-Westphal. DE LOS PARES CRANEALES 17 Pérdida de los reflejos fotomotor. sarcoidosis. anhidrosis facial e inyección conjuntival debidas al compromiso de la inervación simpática del músculo dilatador de la pupila. por tumores. que son la causa más frecuente del síndrome. etcétera. Los pacientes consultan por visión borrosa o descubren su anisocoria en forma casual. gico. por lo general unilateral. y otros casos familiares. 11: Enfermedades . Lesión posible: ganglio ciliar o fibras posganglionares de los nervios ciliares cortos. que algunas fibras sudoríparas de la frente viajan con la carótida interna. Pupila tónica de Adie Pupila levemente midriática. lo hace en las lesiones preganglionares pero no en las posganglionares. Se conocen casos congénitos del síndrome. mientras que la hidroxianfetamina. herpes zoster o sin causa detectable. se dilata lentamente. respectivamente. No se dilatan en la oscuridad y pueden asociarse con arreflexia osteotendinosa. Con el paso del tiempo la pupila puede volverse miótica. consensual y de acomodación-convergencia Se presenta en toda lesión que afecte las vías aferentes o eferentes de estos reflejos (repásense sus vías). encefalitis. Las fibras posganglionares se dañan por tironeamiento obstétrico o en el caso de tumores del vértice pulmonar. La cocaína no dilata la pupila. traumatismos o siringomielia. encefalitis. El daño de la vía (véase Exploración de pupilas. ptosis palpebral leve. La respuesta de las pupilas a colirios con cocaína y homatropina es normal. del músculo tarsal de Müller del párpado superior. con ausencia de los reflejos fotomotor y consensual y conservación de la contracción al explorar el reflejo de acomodaciónconvergencia. diabetes. Causas: por lo general neurosífilis. Posible compromiso asociado con la vía simpática descendente. Podrá efectuar abducción del ojo y luego llevarlo solamente hasta la línea media. inflamatoria del seno cavernoso y la órbita. • Síndrome de la fosa petroesfenoidal: en esta localización. Asimismo. frontal. A los signos semiológicos citados se agrega un exoftalmos pulsátil y un soplo audible con la campana del estetoscopio apoyada sobre el globo ocular. labio superior. fosas nasales. Causas: invasión por tumores de la trompa de Eustaquio. y c) invasión de carcinoma nasofaríngeo. . metástasis. • Síndrome de la pared externa del seno cavernoso: se comprometen los pares III y IV y la división oftálmica del V. b) fístula carotidocavernosa. etcétera. El diagnóstico se establece mediante RM o TC y angiografía. El VI par. que transcurre por dentro del seno. se encuentra respetado. El compromiso del III par puede afectar sólo algunos músculos de los inervados por éste. Causas: son las mismas que para el síndrome del seno cavernoso. • Síndrome de la hendidura esfenoidal: se comprometen los pares III (que también puede afectarse en forma parcial). tienda del cerebelo y senos venosos durales. transcurre por la pared externa del seno cavernoso y sale del cráneo por la hendidura esfenoidal. Se observa en forma unilateral o bilateral. mentón y mucosas de la arcada dentaria inferior.18 NEUROLOGÍA Causas: traumatismo. que ingresa en la protuberancia por su cara anterior y se divide en varios grupos de fibras que se distribuyen por distintos núcleos. La afección puede ser unilateral o bilateral. Causas: son las mismas que para el anterior. aneurismas no fistulizados. En el ganglio de Gasser. exoftalmos y quemosis. y en su ramo inferior. el II par y las tres divisiones del V par. el compromiso del II par que ingresa por el agujero óptico. Esto determina que en ocasiones y en lesiones parciales la pupila no se afecte y permite objetivar un síndrome de Horner por afección del simpático pericarotídeo. parte lateral de la nariz. determinando amaurosis homolateral. que inerva el recto superior y el elevador del párpado. parte del conducto auditivo externo. sólo se afecta el VI par. mejillas y dos tercios anteriores de la lengua. limitada por el peñasco y el ala menor del esfenoides. • División mandibular: se origina en el ganglio de Gasser y sale del cráneo por el agujero oval. córnea y conjuntivas y duramadre del seno cavernoso. enfermedad de Paget. en casos de compresión aneurismática dentro del seno. etcétera. Lleva la información sensitiva de la región inferior de las mejillas. del músculo y la unión neuromuscular). edema palpebral. Se halla una lesión granulomatosa. sífilis. cefalea. Hay signos de sepsis con fiebre. • División maxilar superior: se origina en el ganglio de Gasser y sale del cráneo por el agujero redondo mayor. alas del esfenoides. Se lo trata con antibióticos de acuerdo con el germen aislado del foco de origen. Lleva la información sensitiva del párpado inferior. • Síndrome del vértice de la órbita: asocia al anterior. entre otras estructuras. IV y VI junto con la división oftálmica del V par y. mucosa nasal. a veces también asociado con un síndrome de Horner. se forma la raíz sensitiva principal. Causas: a) tromboflebitis con punto de partida en infecciones cutáneas de la cara o de los senos esfenoidales y frontales. en las lesiones anteriores de este seno. Se origina en el ganglio de Gasser (cuerpo celular). según el tipo de sensibilidad que transportan. 1-12): • División oftálmica: subdividida en los ramos tentorial. El tratamiento es quirúrgico. b) distrofia muscular progresiva (véase cap. herpes zoster. que inerva a los demás músculos y lleva las fibras parasimpáticas. Tiene respuesta favorable a los corticoides. meningiomas del ala menor del esfenoides. Lleva la información sensitiva de la frente y parte del cuero cabelludo. la división maxilar superior. nasociliar y lagrimal. arcada dentaria superior y bóveda del paladar. Aquí el nervio se divide en su ramo superior. ubicado en la cara anterior del peñasco. por ruptura de un aneurisma de la carótida intracavernosa. Puede presentar recidivas. Pueden existir dolor oculofrontal y edema de papila. V PAR (TRIGÉMINO) Anatomía (figs. labio superior. 11). párpado superior y dorso de la nariz. a veces. IV y VI y la división oftálmica del trigémino. se observa una oftalmoplejía completa e hipoestesia trigeminal en el territorio oftálmico. 1-3 y 1-4) Vías sensitivas Constituidas por tres divisiones (fig. y c) oftalmoplejía hipertiroidea (habitualmente asociada con exoftalmos). • Síndrome de Tolosa-Hunt: compromiso oculomotor asociado con dolor orbitario. IV y VI. sien. región superior de la mejilla. • Síndrome del seno cavernoso: se comprometen los pares III. se afectan los pares III. Este núcleo se divide en una parte oral. Núcleo mesencefálico: recibe información propioceptiva de dientes. Las proyecciones del núcleo cruzan al lado opuesto y ascienden por el haz trigeminotalámico ventral hasta el núcleo ventral posteromedial del tálamo. Se palparán luego los músculos temporales simultáneamente. Se explorará además la sensibilidad termoalgésica de la región peribucal. del área inervada por cada una de las tres divisiones del V par. termina en la parte oral. músculos de la masticación y articulaciones temporomandibulares. de ubicación dorsal. Territorio inervado por las tres ramas del V par craneal. Esto determina la disposición concéntrica del déficit termoalgésico en las lesiones segmentarias (véase más adelante). Se hará llevar la mandíbula hacia adelante para observar la contracción simultánea de ambos pterigoideos externos y. Se determinará la fuerza de contracción y la simetría de la respuesta. de haber uno afectado). el núcleo trigeminoespinal. que se fusiona con la sustancia gelatinosa de Rolando. Haz y núcleos trigeminoespinales: las fibras que transportan la sensibilidad termoalgésica constituyen el haz trigeminoespinal. para explorar cada uno por separado. Para evaluar los músculos pterigoideos externos se hará abrir la boca al paciente y se observará si se encuentra alineada o si hay desviación del mentón en algún sentido (en el del pterigoideo sano. Éste desciende atravesando el tronco hasta los dos primeros segmentos de la médula cervical. presionando sobre el mentón. finalmente. temporales y pterigoideos.TRASTORNOS Núcleo sensitivo principal: recibe la información táctil. y se compararán las respuestas. Proyecta hacia el núcleo motor y sustancia reticulada. que además se valorarán intentando abrir pasivamente las mandíbulas contraídas. Semiología • Ramos sensitivos: se explorarán las distintas formas de la sensibilidad en piel y mucosas. oponiéndose al movimiento. del martillo. de localización medular. y también los músculos periestafilino externo. b) nasopal- . del área que la rodea y así sucesivamente describiendo semicírculos. Se considera que la información proveniente de la región bucal y nasal ingresa en la parte oral del núcleo y que las siguientes áreas faciales hacia la periferia se van incorporando a las partes más bajas del núcleo hasta su parte caudal. milohioideo y vientre anterior del digástrico. Origen aparente: por dentro de la raíz sensitiva principal. Trayecto: pasa bajo el ganglio de Gasser y se incorpora a la raíz mandibular siguiendo su recorrido hasta salir del cráneo. para ello se solicitará al paciente que muerda y relaje los músculos varias veces. Inerva los músculos de la masticación: maseteros. Vía motora Núcleo motor: se ubica en la protuberancia por dentro del núcleo sensitivo principal. DE LOS PARES CRANEALES 19 Rama oftálmica Rama maxilar superior Rama mandibular Fig. paladar. Del mismo modo se explorarán los maseteros. asociado a una columna nuclear. 1-12. con el cual va haciendo sinapsis durante el descenso. de ubicación sobre todo pontina. • Ramos motores: se inspeccionarán las fosas temporales para determinar la eventual atrofia de dicha musculatura. se la hará lateralizar a derecha e izquierda. Otras teorías que tratan de explicar esta particularidad sostienen que la división oftálmica que ocupa la parte ventral del haz trigeminoespinal se dirige a la parte caudal mientras que la mandibular. dado que las lesiones del haz y núcleo trigeminoespinal determinan una alteración disociada de la sensibilidad (disociación termoalgésica) con distribución en catáfila de cebolla. una parte interpolar de localización bulbar y una caudal. • Reflejos: se explorarán los siguientes: a) corneopalpebral: vía trigeminofacial. Envía fibras cruzadas al núcleo ventral posteromedial del tálamo y fibras directas al tálamo homolateral por los haces trigeminotalámico-dorsales. Causas: fracturas. tumores. una disminución progresiva del dolor con aumento de los signos deficitarios. Causas: neurinomas y meningiomas. atrofia y debilidad de los músculos masticatorios del lado comprometido. Se caracteriza por episodios de dolor paroxístico punzante e intenso de segundos a un minuto de duración. que lleva consigo las fibras motoras. meningitis basales. y es unilateral. • Los reflejos corneano y maseterino se verán disminuidos o abolidos en las lesiones de las divisiones primera y tercera.20 NEUROLOGÍA pebral: vía trigeminofacial. Las lesiones destructivas del nervio determinan. Los pacientes suelen evitar masticar. como morder. colagenopatías. que aumentan progresivamente su frecuencia y pueden pasar de ser aislados a muchos por día. si bien puede ser normal en ocasiones. como ya se mencionó. con el paso del tiempo. pero suele tornarse permanente y de intensidad variable. a una hipoestesia táctil o debilidad masticatoria homolateral. En el examen se comprueba hipoestesia y/o debilidad de la musculatura masticatoria. ectasias arteriales u otro de tipo de vasos aberrantes. estornudar. o incluso ambos en el compromiso del ganglio de Gasser o tronco sensitivo principal. además de hipoestesia. • La raíz sensitiva principal y/o el ganglio de Gasser. ramas de la arteria basilar como las arterias cerebelosas superior o anteroinferior. siringomielia. la segunda o la tercera). Muchos casos que tras ser adecuadamente estudiados no tienen diagnóstico etiológico. siringobulbia. 1-13). y su origen no se conoce. La raíz motora puede afectarse por contigüidad. herpes zoster. • El reflejo maseterino vivo es signo de compromiso supranuclear de la vía motora. Se ha descrito su asociación con espasmo hemifacial. Es habitual la presencia de zonas “gatillo” que desencadenan el ataque. El cuadro de dolor puede ser de inicio paroxístico. asociado habitualmente a piramidalismo. en particular al comienzo del trastorno. La intensidad del dolor suele provocar gesticulaciones que originaron el término “tic doloroso” para esta afección. provocarán hipoestesia en la cara homolateral. Pueden no reconocerse puntos “gatillo”. al bulbo y médula sucesivamente (fig. . etcétera. que ha sido llamado “tic convulsivo”. • La primera división puede lesionarse junto con los oculomotores en la hendidura esfenoidal y en el seno cavernoso (véase antes). Las lesiones de tronco y médula pueden determinar también compromiso en la esfera trigeminal. El 3% de los pacientes con neuralgia del trigémino presenta esclerosis múltiple. parecen tener su origen en la compresión de la raíz principal del trigémino en su entrada a la protuberancia. Se distribuye por el territorio de una de las divisiones (por lo general. por vasos tortuosos o aberrantes. • La del haz y núcleo trigeminoespinal producirá una disociación termoalgésica de la sensibilidad con distribución en catáfila de cebolla (véase Anatomía). fracturas de base de cráneo. Los episodios de dolor duran de semanas a meses y pueden remitir durante meses o años hasta su reaparición. y c) maseterino: vía trigeminotrigeminal. Causas de estos dos últimos: tumores. • Pueden presentarse trastornos sensitivos en el territorio trigeminal por lesiones talámicas o corticales parietales contralaterales. respectivamente. • La afección de los núcleos sensitivo o motor en la protuberancia llevará. aneurismas paraselares. • Neuralgia esencial: más frecuente en mujeres de alrededor de la quinta década de la vida. contacto con el aire frío o la palpación de ciertos puntos cutáneos. determina. Otras causas incluyen infecciones virales del ganglio trigeminal o compresiones de éste o de la raíz principal por meningiomas. al lesionarse. Patología Debe tenerse en cuenta lo siguiente: • Puede afectarse cada división por separado y determinar hipoestesia para todas las formas de la sensibilidad en el territorio correspondiente. lavarse la cara o cualquier otro estímulo de estas zonas. hasta que el dolor desaparece por lesión completa del nervio. y corresponde la región peribucal a un compromiso pontino y las áreas concéntricas periféricas. infartos. quistes. afeitarse. etcétera. • Neuralgia sintomática: es aquella en la cual se identifica una causa. etc. Se comprometen una o hasta las tres divisiones del nervio simultáneamente. con frecuencia asociadas a hipoestesia del hemicuerpo homolateral. Neuralgia del trigémino Puede ser esencial o sintomática. • La tercera división. respectivamente. o de dos de ellas. El examen no revela deficiencias sensitivas ni motoras. se puede lograr la remisión del dolor durante meses o años. Ante la sospecha de esclerosis múltiple se la estudiará en la forma correspondiente (véase cap. por donde sale del cráneo. se podrá seguir el mismo esquema que para la neuralgia esencial cuando la enfermedad causante no tenga tratamiento específico o cuando éste no pueda llevarse a cabo. 1-14) Núcleo motor: calota protuberancial (dorsal al núcleo olivar). Ante la falta de respuesta se podrá realizar una rizólisis retrogasseriana mediante la infiltración de glicerol. pero de mayor riesgo quirúrgico. de baja morbilidad. 600 a 1. tumores inoperables. baclofeno. Neuralgia sintomática: el tratamiento dependerá de la causa. como la del glosofaríngeo (véase más adelante). La información correspondiente a los músculos superiores de la cara proviene de la corteza frontal contralateral y homolateral (véase Parálisis facial central). Lesión cervical (C1 y C2) Lesión bulbar Diagnóstico diferencial Se debe establecer con otras neuralgias. atraviesa la parótida y se divide en sus dos ramos terminales. Tratamiento Neuralgia esencial: carbamazepina. Envía ramos al vientre anterior del digástrico. 1-3 y 1-4) Facial motor (fig. y no suelen afectar la sensibilidad táctil. VII PAR (FACIAL) Anatomía (figs. etcétera. Recibe información motora de la corteza frontal contralateral. Otra posibilidad efectiva. amitriptilina. 5: Enfermedades desmielinizantes). temporofacial y cervicofacial. Con ambos métodos. De no obtenerse efecto. No obstante. jaquecas y otros tipos de algias craneofaciales que se mencionan en el capítulo sobre cefaleas.TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 21 Estudio de la neuralgia del trigémino Se deberá realizar una RM de cerebro con contraste. o bien la rizotomía por radiofrecuencia de las raíces afectadas. Origen aparente: surco bulboprotuberancial por fuera del VI par. Lesión pontina Fig. Distribución concéntrica de la atermoalgesia en lesiones del haz trigeminoespinal. envía previamente ramos al músculo del estribo y se dirige al agujero estilomastoideo. que inervarán homolateralmente los músculos orbicular de los párpados y de los labios. 1-13. valproato o pimozida.200 mg/día. con especial atención en la fosa posterior para descartar lesiones compresivas o placas de desmielinización. Trayecto intrapontino: las fibras originadas en el núcleo del facial rodean al del VI par. También se puede utilizar clonazepam. demás . de 200 a 1. y su hallazgo puede ser quirúrgico. la compresión del nervio por otros vasos arteriales o venosos no suele objetivarse. Por ejemplo: esclerosis múltiple. de 75 a 150 mg/día. Es posible que repitan cuando su efecto desaparece. Salvo las grandes ectasias arteriales. También se ha encontrado beneficio en el tratamiento con radiación gamma (gamma knife).200 mg/día o gabapentina. sigue por el acueducto de Falopio (a este nivel se encuentra el ganglio geniculado). es la descompresión microvascular de aquél en la fosa posterior. utilizada en los últimos años y relacionada con la posible compresión del nervio por arterias anómalas. Trayecto periférico: penetra en el conducto auditivo interno (junto con el VIII par). músculos de la expresión facial. Intermediario de Wrisberg Junto con el facial transcurren fibras parasimpáticas. Distribución de las fibras del nervio facial. Las fibras parasimpáticas preganglionares se originan en el núcleo salival superior (pontino) y dejan el facial vía nervio petroso superficial mayor (que sale a la altura del ganglio geniculado) y se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino. sensitivas y gustativas que integran el denominado nervio intermediario de Wrisberg. cutánea del cuello. 1-14. estas fibras recorren el conducto auditivo interno y se integran en parte al VII par. .22 NEUROLOGÍA Glándula lagrimal Gangio pterigopalatino Núcleo motor del VII par Núcleo salival superior (lagrimal) Núcleo solitario (porción gustativa rostral) Núcleo de la raíz descendente del nervio trigémino Meato auditivo interno Agujero estilomastoideo Cisura petrotimpánica (nervio cuerda del tímpano) Ganglio maxilar Glándula submaxilar Glándula sublingual Fibras Fibras Fibras Fibras parasimpáticas motoras somáticas gustativas sensitivas somáticas Fig. etcétera. • Con la lengua del paciente protruida y tapando las fosas nasales (para evitar el estímulo olfatorio) se aplicará en una hemilengua y en sus dos tercios anteriores una gota de solución preparada con sal. para investigar la percepción de los sabores salado. Patología Parálisis facial Se reconocen dos tipos. El paciente no puede arrugar la frente.TRASTORNOS desde donde salen las fibras posganglionares que llegan hasta las glándulas lagrimales. deberán apreciarse el tamaño de la hendidura palpebral. los surcos nasogenianos y su simetría. El parpadeo está abolido. La boca se presenta traccionada hacia el lado sano por acción del orbicular de los labios contralateral. Parálisis facial periférica Corresponde a la lesión del núcleo del facial y sus eferencias. • Lesión a nivel del agujero estilomastoideo: compromiso exclusivamente motor. Puede presentar lagrimeo (epífora) por imposibilidad de absorber las lágrimas debido a la separación del conducto lagrimal de la conjuntiva. y – que contraiga el músculo cutáneo del cuello. amargo. Se los intentará abrir pasivamente. – que protruya los labios. observando la eventual presencia de desviaciones a un lado u otro. Las pestañas suelen quedar ocultas por los párpados contraídos. vinagre o azúcar. Hacen estación en el ganglio geniculado e ingresan en el haz trigeminoespinal. Al pedirle que mire hacia arriba el globo ocular puede ascender más que el del ojo sano (signo de Negro). el eventual lagrimeo (existe en algunas parálisis). ácido y dulce. comparando la fuerza de ambos orbiculares. que silbe y sople. la presencia o no de desviaciones de las comisuras labiales. – que cierre los ojos con fuerza. Se afectan los movimientos voluntarios y los emocionales (véase Parálisis central). y las lesiones son siempre homolaterales respecto de la parálisis. • Los reflejos son: a) el nasopalpebral: vía trigeminofacial. Otro grupo de fibras parasimpáticas preganglionares deja el facial vía cuerda del tímpano (después del ganglio geniculado) para dirigirse al ganglio submaxilar. y b) el corneopalpebral: vía trigeminofacial. DE LOS PARES CRANEALES 23 • Se explorará el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua (estas pruebas no se realizan de rutina salvo que se sospeche compromiso de fibras gustativas). – que llene la boca de aire “inflando las mejillas”. muestre los dientes y contraiga las comisuras. • Se explorará la motilidad facial (teniendo en cuenta que la respuesta debe ser simétrica) solicitándole al paciente: – que eleve las cejas para arrugar la frente. Se deberá evitar que la solución difunda al tercio posterior o a la hemilengua contralateral. La saliva puede derramarse por la Semiología Comprende los siguientes pasos: • Se observará al paciente determinando la simetría de ambas hemicaras. donde ingresan en el fascículo solitario y finalizan en el bulbo en el núcleo solitario. Esta maniobra deberá ser imitada por el examinador para que el paciente la interprete. quinina. respectivamente. haciendo procidencia en el cuello. Si bien en pacientes sanos éstas no son exactamente iguales. y el “tamaño” global de la cara (véase más adelante Hemiatrofia facial). – que abra la boca. desprendido de la tercera división del trigémino). Se secará la lengua y procederá luego a aplicar otra sustancia. la periférica y la central. La hendidura palpebral es mayor en el lado afectado y no es posible ocluir el ojo homolateral. Los hallazgos semiológicos corresponderán a la ubicación topográfica de la lesión. Al solicitarle que lo haga se observa la rotación del globo ocular hacia arriba (signo de Bell). que envía fibras posganglionares hacia las glándulas submaxilar y sublingual homolaterales. Las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son transportadas por la cuerda del tímpano (que se une al nervio lingual. Las fibras sensitivas transportan la sensibilidad de parte del conducto auditivo externo y dorso de la oreja. . El surco nasogeniano se encuentra “borrado”. Se observará y palpará este músculo que lleva mentón y labios hacia abajo. que serán exploradas luego. El paciente deberá señalar si percibió alguna sensación gustativa y la reconocerá. hacen estación en el ganglio geniculado y siguen su trayecto por el conducto auditivo interno hasta el tronco. Esta última consiste en una contracción persistente de la musculatura afectada. con el surco nasogeniano más marcado y la hendidura palpebral más pequeña del lado parético. El cuadro recurre en el 10% de los pacientes. • Lesión del ganglio geniculado y en un nivel proximal respecto de él (excluyendo lesiones pontinas). permanece estable y hace un nuevo pico a los 80 años. La exploración del paciente evidenciará la parálisis. Otras causas de compromiso exclusivamente motor: tumores de parótida. Se ha propuesto la descompresión quirúrgica precoz del nervio. puesto que tal información viaja por dicho nervio. Semiológicamente igual a la anterior. • Parálisis de Bell: de etiología poco clara. a lo referido en el punto anterior se agrega hiperacusia y eventual algiacusia por falta de contracción de dicho músculo en respuesta a los estímulos auditivos. colesteatomas. Causas: traumatismos (fracturas de peñasco). 60 mg/día durante 5-10 días. neuropatías leprosa y diabética.000 personas. discontinuada en los cinco días siguientes. y al intentar soplar. pueden asociarse alteraciones gustativas en el 25% de los casos y disminución de la secreción salival o lacrimal en el 10%. si hay evidencias de compresión del nervio o no se establece mejoría después de un año. pero distal a la salida del músculo del estribo. No tiene predilección por sexo y se observa en todas las edades. lo cual le impide silbar. El diagnóstico es clínico. 1-15. En ocasiones una tarsorrafia transitoria es eficaz. si el cuadro progresa después de un mes. No podrá contraer el cutáneo del cuello. la mejilla del lado afectado se “hinchará” más por parálisis del buccinador. No obstante. • Si es proximal a la salida del nervio del músculo del estribo. pero los resultados son inciertos y la intervención. Fig. a los signos descritos en la lesión a nivel del agujero estilomastoideo se agregan pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y disminución de la secreción salival por compromiso de las fibras que se dirigen al ganglio submaxilar. . Téngase en cuenta lo siguiente: • Si es proximal a la emergencia de la cuerda del tímpano. Se deben indicar lágrimas artificiales durante el día para prevenir la sequedad y la ulceración consecutiva de la córnea. Con los estudios electrofisiológicos del nervio es posible establecer un pronóstico en el que se determina la excitabilidad o la desnervación del facial. además de la oclusión palpebral durante el sueño. o parcial con grados de secuela variables. Las lesiones proximales determinarán los mismos hallazgos que en el caso anterior. síndrome de Guillain-Barré (habitualmente diplejía facial). El paciente no puede protruir los labios. pero se agrega la disminución de la secreción lagrimal por compromiso de las fibras parasimpáticas que se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino. riesgosa.24 NEUROLOGÍA mantiene el ojo más cerrado. etcétera. Para la elección de estas técnicas es necesario evaluar con cautela si hay antecedentes de traumatismos. se incrementa hasta los 40 años. comisura labial. Una pequeña tira de tela adhesiva pegada sobre el párpado superior. 1-15). y la recuperación es completa en el 80-90% de los pacientes. Se observa la parálisis del orbicular del párpado izquierdo y la rotación del globo ocular hacia arriba (signo de Bell). Parálisis facial periférica izquierda. sarcoidosis. Los reflejos mencionados están abolidos (fig. traumatismos. Suele tener un comienzo agudo y estar precedida por dolor en la región mastoidea. • Lesión distal respecto del ganglio geniculado. si bien su incidencia que es de 20 a 30 cada 100. Se ha determinado una recuperación más rápida con menor incidencia de complicaciones con el uso precoz de prednisona. No tiene un tratamiento específico. procesos infecciosos del acueducto de Falopio secundarios a otitis media o mastoiditis. En ocasiones queda como secuela un espasmo hemifacial (véase más adelante) o una contractura posparalítica. que actúa mecánicamente. Puede influir en la mejoría la ejercitación voluntaria por parte del paciente de los músculos paréticos. algunas evidencias recientes sugieren la posible infección del nervio por virus herpes simple tipo-1. Puede evolucionar hacia la recuperación total en semanas o meses. esa disminución es poco notable debido a que la secreción parotídea bilateral y la sublingual y submaxilar contralaterales no están afectadas. asociado con la presencia de vesículas herpéticas en el conducto auditivo externo que incluso pueden comprometer la cara y el cuello. Dado que parte de este trayecto se realiza junto con el VIII par. etc. etc. parasitosis. se produce lagrimeo en el lado afectado. e infiltraciones meníngeas linfomatosas y leucémicas. etcétera. con dolor local y. Causas: a las descritas en la parálisis de Bell se agregan neurinomas del VIII par. esclerosis múltiple. hematomas. Las fibras destinadas al orbicular de los párpados pueden reinervar músculos bucolabiales y. Causas: tumores. se caracteriza por la contracción paroxística involuntaria y . que llega en forma directa y cruzada a ambos núcleos faciales. en el caso de lesión de una vía. embolia o trombosis de grandes vasos. aneurismas de la arteria basilar. síndrome de Guillain-Barré. Asimismo. que parecen transcurrir por vías diferentes. la cápsula interna y el tronco) en su trayecto hasta la protuberancia. Las lesiones capsulares determinan una parálisis faciobraquiocrural contralateral. poliomielitis anterior aguda. Las lesiones corticales pueden determinar un compromiso aislado de la musculatura facial o. infartos. lo que es más frecuente. Más frecuente en mujeres adultas. El compromiso asociado de fibras faciales y de la vía piramidal determinarán el síndrome alterno de Millard-Gubler. este último puede encontrarse ocasionalmente comprometido. con lo cual aparece sudor unilateral al alimentarse. Reinervación anómala del nervio facial Como secuela de una parálisis facial periférica se pueden presentar anomalías en la reinervación. por lo cual su acción. que lleva información cortical a los núcleos motores del tronco. Causas: a) lesiones corticales: tumores. Se observa parálisis de la musculatura facial correspondiente a la parte inferior de la cara. se vería suplida por la contralateral indemne. meningitis tuberculosa y basales de otras etiologías. entre ellos el del facial.. hematomas intraparenquimatosos. meningiomas de la región del ángulo pontocerebeloso. Estas vías de proyección conforman el haz corticoespinal. etcétera. Espasmo hemifacial Puede ser idiopático o sintomático. Las lesiones son siempre contralaterales respecto de la parálisis. La ausencia de afección en estos músculos se debe a que éstos (y no los inferiores) reciben información cortical bilateral. vasculares. superciliar y orbicular de los párpados se encuentran sólo levemente afectados. pueden afectarse el centro de la mirada conjugada pontino y las vías trigeminales. en tales circunstancias. Las fibras parasimpáticas destinadas a las glándulas salivales pueden dirigirse al ganglio esfenopalatino (glándulas lagrimales) y entonces. donde la información cruza hacia el núcleo del VII par (segunda neurona de la vía). Semiológicamente se observan las mismas alteraciones motoras descritas en la parálisis facial periférica. Las fibras destinadas a músculos bucolabiales pueden reinervar el orbicular de los párpados. excepto el compromiso de los músculos ya referidos. traumatismos. y c) lesiones de tronco suprapontinas: tumores. • Síndrome de Ramsay-Hunt: afección del ganglio geniculado por virus del herpes zoster. de modo que al sonreír o contraer la comisura labial se cierra involuntariamente el párpado. con la signosintomatología ya referida. al cerrar los ojos se contrae la comisura labial. vértigo e hipoacusia por afección del VIII par. La reinervación puede alcanzar también las glándulas sudoríparas. al comer.. Parálisis facial central Corresponde al compromiso de las vías faciales supranucleares por afección cortical (área 4 prerrolándica) o de las vías de proyección cortical (que viajan por la corona radiata. La relación de estas fibras con el núcleo del VI par suele determinar una parálisis asociada del músculo recto externo. DE LOS PARES CRANEALES 25 Los músculos de la frente. carcinomatosis meníngea. • Lesión pontina: el compromiso del núcleo del facial o de las fibras intrapontinas que salen de él ocasionará una parálisis facial periférica exclusivamente motora. hematomas. La motilidad voluntaria se encuentra afectada pero no así los movimientos gestuales de origen emocional (involuntarios).TRASTORNOS Las lesiones del ganglio geniculado pueden mostrar los mismos síntomas pero en ocasiones no llega a comprometerse la secreción lagrimal. que sigue su recorrido hacia la médula y se decusa en el bulbo (haz corticoespinal cruzado) o no (haz corticoespinal directo). y el haz geniculado. y el compromiso es exclusivamente motor. b) lesiones subcorticales: lagunas (vasos perforantes). en ocasiones. asociarse con una paresia del miembro superior. cercana a su orificio de salida del cráneo. similar a lo que se mencionó en los casos de neuralgia del V par. La porción coclear del laberinto corresponde al caracol o cóclea. debilitada bilateralmente en afecciones musculares primarias capaces de comprometer también otros músculos craneales. ocasionalmente bilateral. VIII PAR (VESTIBULOCOCLEAR O AUDITIVO) Anatomía (figs. De etiología desconocida. síndrome de Möbius (diplejía facial congénita. sin tratamiento específico. El diagnóstico diferencial se debe establecer entre: a) el blefarospasmo esencial. 12. Otros casos ocurren como secuela de una parálisis facial (espasmo posparalítico) o son secundarios a aneurismas. Las lesiones suelen ser nucleares). como la distrofia miotónica y la distrofia facioescapulohumeral (véase cap.26 NEUROLOGÍA (puede variar el facial comprometido en cada recurrencia. Éste se halla constituido por el laberinto óseo que aloja al laberinto membranoso. unilateral de la musculatura facial. Se puede recurrir a técnicas de cirugía plástica con el fin de reemplazar el tejido atrofiado. Causas: síndrome de Guillain-Barré (véase cap. de haber una etiología demostrada. ocasionalmente hereditaria. que por lo general es bilateral. 11: Enfermedades del músculo y la unión neuromuscular). con pérdida del tejido subcutáneo. Neuropatías periféricas). Nervio coclear Vía auditiva periférica: los estímulos sonoros atraviesan el conducto auditivo externo y la cavidad timpánica hasta el oído interno. 6). gliomas pontinos. Muchos casos considerados idiopáticos se relacionan posiblemente con una compresión microvascular. La perilinfa separa ambos laberintos. en un alto porcentaje de casos progresa hasta afectar los demás músculos inervados por el VII par. en especial el del orbicular de los párpados. sobre todo labial) y lengua escrotal o plegada. la coclear. En ocasiones. Cabe referir que la musculatura inervada por el facial puede verse atrofiada y. dolicoectasia de la arteria basilar. es más frecuente en las mujeres. y c) la mioquimia facial (movimiento breve. No hay atrofia ni parálisis musculares. conjunto de células ciliadas que constituyen los receptores auditivos. que se relaciona con la audición. más frecuente entre los 20 y los 40 años. infartos de tronco.). y la vestibular. descrito también en la esclerosis múltiple. siringobulbia. La frecuencia diaria y la intensidad son variables. que se contraen simultáneamente con la musculatura ocular. con remisiones y recurrencias . consecuentemente. La primera neuro- Síndrome de Melkersson-Rosenthal Parálisis facial periférica unilateral. Se ha intentado con éxito la descompresión microvascular del nervio en la base del cráneo. en cuyo interior se encuentra la endolinfa. etc. Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry-Romberg) De inicio en la adolescencia y de progresión lenta. en ocasiones autorresolutivo. El espasmo. oscurecimiento de la piel y disminución de la secreción sudorípara. en tanto que la duración es de segundos a minutos. Suele comenzar con el compromiso del orbicular del párpado. asociada con parálisis de otros pares craneales. En ésta se ubica el órgano de Corti. 1-3 y 1-4) Este nervio presenta dos divisiones. de origen familiar. no tiene tratamiento específico. mejora marcadamente con la infiltración periódica de toxina botulínica. Desde el punto de vista terapéutico. que lo hace con el equilibrio y la orientación en el espacio. puede retrogradar espontáneamente sin nuevas recurrencias. etcétera. Diplejía facial Se denomina así a la parálisis facial bilateral. asociado con edema facial. con el tiempo. Se caracteriza por un adelgazamiento hemifacial progresivo. síndrome de Heerfordt: diplejía facial (la parálisis puede ser también unilateral) asociada con uveoparotiditis sarcoidótica. debe ser tratada. esclerosis múltiple. b) la epilepsia parcial motora (actividad irritativa cortical precentral) (véase cap. en especial oculomotores y malformaciones musculoesqueléticas. fascicular. En los casos sintomáticos es posible detectar diversos grados de paresia facial. tumores. soplido. Otras forman los haces vestibuloespinal medial Exploración clínica de la función auditiva El sonido es conducido por vías aérea y ósea: • La conducción aérea se realiza a lo largo del conducto auditivo externo y del oído medio. Fibras del núcleo ventral forman el cuerpo trapezoide. reciban los estí- . que se dirige hacia el cuerpo geniculado interno. Los pacientes lo describen como un zumbido. puede corresponder a una afección del oído medio o externo. medial. Se repite luego con el otro oído. también situado en la cóclea. éstas llegarían al lóbulo temporal. Éstas relacionan el sistema vestibular con distintas estructuras que intervienen en el mantenimiento del equilibrio y la postura. silbido. Forman luego el lemnisco lateral. etc. tras unirse primero al ramo coclear y separarse después de él. Semiología Nervio coclear Los síntomas relacionados con la afección de esto ramo son: Sordera o cofosis: pérdida de la audición. Nervio vestibular Sistema vestibular: la parte vestibular del laberinto está constituida por los tres conductos semicirculares (horizontal. etcétera. • La conducción ósea permite que el oído interno. con tonalidad aguda. timbrazo. DE LOS PARES CRANEALES 27 y lateral que intervienen en la regulación del tono. desde los que se inician las vías vestibulares secundarias. Se examina tapando un oído y estimulando el otro mediante la voz susurrada. La corteza cerebral recibe fibras vestibulares. Éste se une al ramo vestibular y transcurre por el conducto auditivo interno junto con el facial y el intermediario de Wrisberg. La información generada es recogida por la prolongación periférica del ganglio de Scarpa. ubicada en la circunvolución temporal superior (áreas 41 y 42 de Brodmann). El tinnitus suele asociarse con hipoacusia y responde a las mismas causas que ésta. Algunas fibras se dirigen hacia el lóbulo floculonodular y hacia otras regiones del cerebelo. Se relacionan además con núcleos reticulares y a través del fascículo longitudinal posterior con los núcleos de los músculos oculomotores para regular los movimientos oculares correctivos ante los movimientos cefálicos. Sus prolongaciones periféricas recogen la información del órgano de Corti y las centrales forman el nervio coclear. ingresa en el tronco del encéfalo por dentro de ella y por fuera del intermediario. Si bien no es clara su distribución final. de la actividad de los músculos antigravitatorios y de la posición de la cabeza. anterior y posterior). el coclear ventral y el dorsal. a soplos originados en malformaciones vasculares. frotando dos dedos cerca del conducto auditivo externo. utilizando un diapasón o hablando en voz alta en el caso de que no se perciban los estímulos anteriores. El tinnitus es objetivo cuando también puede ser oído por el examinador. en cuyo caso la tonalidad suele ser grave. Tinnitus o acúfenos: percepción de un sonido que no está generado en el exterior. Desde aquí parte la última neurona que finaliza en la corteza auditiva primaria. que se dirige hacia la oliva superior contralateral y homolateral. el utrículo y el sáculo. o del oído interno o nervio coclear. Hipoacusia: disminución de la capacidad auditiva. Se cree que está originado en una actividad espontánea de las fibras auditivas primarias. Se dice que es subjetivo cuando sólo lo escucha el paciente. arriban al tubérculo cuadrigémino inferior y hacen sinapsis con la tercera neurona. superior e inferior) ubicados en el piso del cuarto ventrículo. La endolinfa estimula las células ciliadas de las crestas ampulares de los conductos semicirculares ante las aceleraciones angulares generadas por la rotación de la cabeza. en este caso es de origen mecánico y secundario a la contracción del músculo del estribo.TRASTORNOS na de la vía auditiva se encuentra en el ganglio espiral. Su prolongación central forma el nervio vestibular que. Sale del peñasco y tras separarse del ramo vestibular ingresa en el tronco del encéfalo por la fosita lateral del bulbo. a nivel del surco bulboprotuberancial. al cual se unen las fibras provenientes del núcleo ventral dorsal contralateral. y luego el nervio coclear. Los otolitos lo hacen sobre células ciliadas de las máculas del utrículo y el sáculo ante la aceleración lineal y cambios en la orientación de la cabeza. Se dirige hacia los cuatro núcleos vestibulares (lateral. Vía auditiva central: la segunda neurona de la vía se ubica en dos núcleos situados en la unión bulboprotuberancial. Esta prueba puede realizarse también comparando el tiempo de percepción del paciente con el del examinador normal. complejo olivar superior. dado que la conducción aérea es mejor que la ósea. como en el nistagmo ocular congénito y otras enfermedades hereditarias o adquiridas de la retina. se lo coloca frente al conducto auditivo externo. La fase lenta se dirige hacia el lado hipofuncionante. nervio auditivo distal. no obstante. Su etiología es variada (cuadro 1-1). deberá ser percibido en la zona de apoyo o en ambos oídos en forma similar. El nistagmo de origen cerebeloso es bidireccional y en sacudidas. vacío cefálico. que aparece en forma espontánea o provocada por algunas pruebas que se describen al hablar de exploración. a través de audífonos o conductores óseos. Se explora mediante distintas pruebas. y en caso contrario. La presencia de este signo se relaciona habitualmente con una alteración en las interconexiones vestibulares. La afección de las vías vestibulares en el tronco del encéfalo puede acompañarse de nistagmo vertical. Si las oscilaciones son iguales en ambas direcciones. Se apoya un diapasón que esté vibrando sobre una apófisis mastoides y. Los potenciales evocados auditivos. poco orientador y puede ser descrito como una sensación de flotar en el aire. como el que aparece en la mirada lateral prolongada. Otros estudios: el examen de la audición se puede completar mediante una serie de pruebas generalmente realizadas por el médico otólogo. lemnisco lateral. más frecuente en la mirada hacia arriba. II. A esta sensación se la llama vértigo. Prueba de Schwabach: un diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides debe percibirse durante 16 a 20 segundos. En caso de irritación laberíntica. rítmico e involuntario de los ojos. La sensación de desorientación espacial se denomina mareo. Puede ser fisiológico. centros corticales o troncoencefálicos de la mirada conjugada y los núcleos oculomotores. Según su sentido será horizontal. Se obtienen siete ondas que representan: I. V. radiación auditiva. Nistagmo: es un movimiento oscilatorio. la fase rápida se dirige hacia el laberinto comprometido. se lo llama pendular vertical u horizontal. la intensidad audible de tonos puros generados eléctricamente y a frecuencias entre 125 Hz y 8.000 Hz. Se lo llama posicional si no aparece con el paciente sentado y sí en otra posición. rotatorio horario o antihorario.28 NEUROLOGÍA mulos sonoros sin que medie la conducción aérea. se lo llama rítmico o en sacudidas. visión borrosa. III. unidireccional o bidireccional. de Rinne negativo. Otros nistagmos: el nistagmo optocinético es en sacudidas y aparece normalmente al observar . falta de equilibrio. Otros exámenes como el de reclutamiento y el de adaptación auditiva anormal. La dirección de la fase rápida es la que se utiliza para describirlo. con su fase rápida hacia afuera. Nervio vestibular Los síntomas y signos de compromiso de este ramo son: Vértigo: la orientación espacial está dada por la información proveniente de la visión. La audiometría tonal registra. consisten en el registro cortical de una serie de potenciales originados después de un estímulo acústico repetitivo. etc. nervio auditivo proximal y núcleo coclear. y raramente retráctil. IV. cuerpo geniculado interno y VII. en estas circunstancias se habla de Rinne positivo. Las alteraciones de estas ondas tienen un valor localizador. preferentemente de 256 c o 512 c. En casos patológicos se lateraliza hacia un oído. Se incrementa con la mirada hacia el cerebelo lesionado y posiblemente se produce por daño en las vías vestibulocerebelosas. desvanecimiento. respectivamente. por lo que se lo denomina. vertical. las vías propioceptivas y el sistema vestibular. En condiciones normales. colículo inferior. horizontal o rotatorio. al cesar su percepción. La logoaudiometría valora la capacidad de repetición y discriminación de una serie de palabras cortas de igual acentuación. se lo debe oír nuevamente. Cuando el aparato vestibular está comprometido. Se llama espontáneo si se manifiesta con la mirada en reposo o evocado por la mirada si aparece al movilizar los ojos en una sola dirección o en ambas. diferencian entre lesiones del oído interno y el nervio coclear. El nistagmo de origen vestibular periférico suele ser unidireccional. Prueba de Rinne: explora las conducciones ósea y aérea. cerebelosas. Las variaciones anormales de dicho tiempo se conocen como Schwabach alargado o acortado. una lenta y otra rápida. el mareo es percibido como una ilusión de rotación o a veces de desplazamiento lineal del ambiente o de uno mismo. en decibeles. y se inhibe con la fijación de la mirada. Si las oscilaciones constan de dos fases. VI. también llamados de tronco. Prueba de Weber: un diapasón. Este síntoma es. que vibre apoyado sobre la línea media en el vértex craneal o la frente. etc. una latero- . término que define a la sensación de que los objetos oscilan. Esta prueba y la anterior pueden poner en evidencia la inexcitabilidad o hiperexcitabilidad de un laberinto enfermo. para verticalizar el conducto semicircular horizontal. Se llama opsoclonus a movimientos conjugados multidireccionales sin intervalo intersacádico. lo que provoca la desviación de los índices y la caída en la dirección de la rotación. Asimismo. Aparece en lesiones mesodiencefálicas o secundario a tumores paraselares. previa otoscopia que descarte lesiones timpánicas. Bipedestación: cuando los síntomas de un enfermo vestibular no le impiden incorporarse. vertical Unidireccional Fijación: inhibe Pruebas armónicas: fase lenta del nistagmo. el talio. con lo que se cierra la secuencia que luego se reitera. se observará. horizontal. Se asocia con mioclonías y ataxia y con neuroblastomas en los niños. podrá descender sus miembros y volver a tocarlos con los ojos cerrados. Completan el cuadro el signo de la desviación espontánea de los índices y las alteraciones de la marcha y la bipedestación. como al mirar a través de la ventana de un tren. se instilará durante 30 segundos agua a 30 ºC en un conducto auditivo externo. la amitriptilina. Se presenta en lesiones del tronco del encéfalo o laberinto y aparece sobre todo al intentar fijar la mirada con el cuerpo en movimiento. La respuesta que se obtendrá en un paciente sano es semejante a la que se observaría en una lesión destructiva del laberinto. caída o lateropulsión y desviación de índices hacia el mismo lado (hacia el laberinto hipovalente) Pruebas disarmónicas: los signos previos no se presentan en la misma dirección objetos en movimiento. al tocar con sus índices los del examinador también extendidos. En adultos puede ser posinfeccioso. La estimulación con agua caliente a 44 ºC produce signos opuestos. Diferencias entre los síndromes vestibulares central y periférico Síndrome vestibular periférico Vértigo Náuseas y vómitos Alteracióm del equilibrio Pruebas vestibulares Hipoacusia Síntomas neurológicos Nistagmo Síndrome vestibular central Leve Moderados Severa Disarmónicas Rara Comunes Puro: rotatorio. al permanecer de pie. Exploración de la función vestibular Desviación de los índices: en condiciones normales. con vértigo y nistagmo en sentido contrario. exiguas o exageradas tras la estimulación. En ambas pruebas se objetivará una desviación de los índices hacia el laberinto hipofuncionante. horizontal o vertical. paraneoplásico o inducido por drogas o sustancias como el litio. Unidireccional o bidireccional Fijación: no inhibe Severo Severos Leve Armónicas Común Raros Combinado: rotatorio. Prueba rotatoria: menos eficaz que la anterior.TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES 29 Cuadro 1-1. vómitos. como al intentar leer mientras se viaja en un vehículo. Pruebas térmicas: con el paciente acostado y la cabeza flexionada 30º. mantendrá esa postura sin que sus miembros se desvíen al cerrar los ojos. Otros signos y síntomas que aparecen en los trastornos vestibulares son náuseas. vértigo en la misma dirección del nistagmo y desviación de los índices con lateralización del cuerpo hacia el lado contrario. Tras algunos segundos de latencia aparecerá un nistagmo en dirección opuesta al oído explorado (fase lenta hacia dicho oído). Las pruebas se efectuarán en ambos oídos. estimula los conductos semicirculares opuestos a la dirección en que es girada una silla rotatoria. El llamado nistagmo en “sube y baja” se caracteriza por la elevación e intorsión de un ojo mientras el opuesto desciende y extorsiona. un paciente con los miembros superiores y los índices extendidos y los demás dedos flexionados. seguida de la inversión del movimiento de cada ojo. al obtener respuestas negativas. transpiración y oscilopsia. La reiteración de la prueba en forma sucesiva agota la respuesta. Hipoacusia de transmisión: Weber lateralizado al oído enfermo. El nistagmo aparece con una latencia de 5 a 30 segundos y no persiste durante más de 45 segundos. y la secundaria a pruebas térmicas. al cerrar los ojos. El oído interno se lesiona debido a traumas acústicos agudos. se presentará una desviación de la marcha en dirección al laberinto lesionado. si la vía vestibular se afecta. trastorno originado por la inmovilización del estapedio. Marcha: al solicitarle al mismo paciente que con los ojos cerrados dé varios pasos hacia adelante y hacia atrás en forma reiterada. Rinne negativo y Schwabach alargado. se moverán e indicarán una afección vestibular. La infiltración de aire en el conducto auditivo externo puede provocar vértigo en caso de una fístula de la ventana oval o redonda. El conducto auditivo externo puede estar obstruido por tapones de cera o cuerpos extraños. y se puede dibujar la estrella imaginaria de Babinski-Weil. Las hipoacusias o sorderas por afección del oído externo o medio se denominan de transmisión. Rinne positivo. en casos de vértigo posicional paroxístico. Electronistagmografía: consiste en el registro. Se valorará la actividad espontánea durante los movimientos oculares y cefálicos. como el producido por explosiones. Diversas pruebas. de percepción o nerviosas. de la actividad eléctrica generada por el movimiento de los ojos. estimulación del seno carotídeo. de las otitis medias. mediante electrodos perioculares. y menos para el horizontal que puede manifestarse con otras pruebas. Otras pruebas: las lentes de Frenzel se utilizan para observar el nistagmo al impedir la fijación de la mirada que puede inhibirlo. Hipoacusia neurosensorial: la caída se produce en los tonos agudos. etc. puede provocar el nistagmo optoquinético. Las hipoacusias de transmisión y neurosensoriales pueden ser diferenciadas clínicamente por las pruebas con los diapasones. Se explora pidiendo al paciente que lea un texto mientras sacude su cabeza a izquierda y derecha a 2 Hz. Causas de hipoacusia Hipoacusia de transmisión: se afectan de modo predominante los tonos graves. o crónicos. La lesión de los núcleos cocleares o de sus proyecciones a la corteza temporal es una causa rara de hipoacusia. Las hipoacusias o sorderas por afección del oído interno o nervio coclear se denominan neurosensoriales. con lo que se determinará la excitabilidad normal o anormal del laberinto estudiado. de las fracturas temporales y de las obstrucciones tubáricas.30 NEUROLOGÍA hiperventilación. se lo recuesta de manera tal que la cabeza sobresalga y “cuelgue” de la camilla. . Hipoacusia neurosensorial: Weber lateralizado al oído sano. Reflejo vestibuloocular: este reflejo permite conservar nítida la imagen de un objeto sobre el que se fija la vista mientras la cabeza se desvía bruscamente. se rota la cabeza 45º hacia la derecha y se lo recuesta nuevamente durante el mismo lapso. pues en este caso la conducción ósea es mejor que la aérea. se asocia vértigo. la prueba de Rinne será negativa. sobre todo. que se exacerbará al intentar juntar los talones y. La sordera cortical por compromiso bilateral de la corteza temporal es excepcional. Si el reflejo es normal podrá ver las letras nítidamente.. en los que el nistagmo es vertical y torsional. la percepción del sonido no es posible. en especial las crónicas. En caso de anacusia. con los miembros inferiores extendidos sobre ésta. Es más sensible para el compromiso del canal semicircular posterior y el anterior. Schwabach acortado. al ser girado frente a los ojos del paciente. como el vinculado al medio laboral. pues la conducción aérea es mejor que la ósea. Esto se logra gracias a un movimiento de los ojos de igual magnitud y signo contrario al de la cabeza. pulsión con tendencia a caer hacia el laberinto hipovalente. Otros signos y síntomas dependerán de la causa que los origine. La maniobra puede desencadenar la aparición de vértigo y nistagmo cuando el oído afectado es el inferior. Tras 30 segundos se sienta al paciente. Se lo vuelve a sentar y se repite la prueba con la rotación de la cabeza a la izquierda. Maniobra de Hallpike-Dix: al paciente sentado en una camilla. de ser patológico. Patología Nervio coclear Las hipoacusias suelen acompañarse de tinnitus y. El oído medio es asiento de las otosclerosis. pues aunque la conducción aérea se conserve. como las de Valsalva. Un tambor rotatorio rayado. sirven para desencadenar otro tipo de mareos. también pueden cursar con hipoacusia neurosensorial. manifestado por su hiperexcitabilidad.). hipotiroidismo. salicilatos. etcétera. DE LOS PARES CRANEALES 31 Cuadro 1-2. Ansiedad. eficaz en el compromiso del canal semicircular posterior. en la degeneración neuronal de la presbiacusia. postraumático. etcétera Tipo III: trastornos del equilibrio. y se reitera a lo largo de días o meses hasta su desaparición.. o un origen central. en un canal semicircular (canalolitiasis) o. Las lesiones laberínticas pueden tener un carácter destructivo. apraxia de la marcha. epilepsia. Parkinsonismos. en la sífilis congénita o adquirida. etc. en ocasiones. carbamazepina. salicilato. vértigo posicional paroxístico benigno. etcétera. arritmias. Se caracteriza por la aparición de vértigo intenso. Otros síntomas inespecíficos. En el cuadro 1-1 se destacan algunas características clínicas que pueden ayudar a diferenciar los síndromes periféricos y centrales. Síncope vasovagal. como la enfermedad de Refsum. El nervio también se daña por fracturas de peñasco. migraña basilar. neuronitis vestibular. etcétera Central: vascular. donde no produce síntomas y tal vez se “elimina”. que es el afectado con más frecuencia.TRASTORNOS También se afecta en la enfermedad de Ménière. síndrome de Ménière. acompañado de nistagmo. pánico. Las hipoacusias de instalación aguda se vinculan con cuadros vasculares o virales. disproteinemias. como girar en la cama o extender la cabeza. etcétera. que determine la anulación o hipofunción del nervio vestibular. “aturdimiento”. 16: Tumores cerebrales). en la otitis media crónica colesteatomatosa que progresa hacia el laberinto. El tratamiento se puede realizar con maniobras como la de Epley. en la rubéola congénita. tumores de la fosa posterior. la clasificación de los mareos. en las intoxicaciones por estreptomicina. Intoxicaciones medicamentosas (fenitoína. No se acompaña de acúfenos ni de hipoacusia . desencadenados por cambios posicionales cefálicos. síndrome del seno carotídeo. posiblemente otoconia desprendida de la mácula del utrículo. tumor originado en la vaina de Schwann del nervio vestibular. Otras enfermedades. enfermedades cerebelosas. si bien suele recidivar. náuseas. De carácter generalmente idiopático. desequilibrio por trastornos multisensoriales. etcétera Nervio vestibular Los síndromes vestibulares pueden tener un origen periférico. o irritativo. algunas hereditarias. Síndrome de Ménière: es más frecuente en hombres en la cuarta y quinta décadas de la vida. En ambos casos se presentarán los signos ya mencionados en semiología. hipoglucemia. accidentes de buceo. vómitos e imposibilidad de deambular. etcétera Tipo II: sensación de desmayo inminente o pérdida de la conciencia. en el lado ampular de la cúpula (cupulolitiasis). meningitis basales y carcinomatosis meníngeas. esclerosis múltiple. Interviene en su génesis la presencia de partículas de calcio. laberintitis. El nervio coclear se compromete al desarrollarse un neurinoma del VIII par. neurosis histérica. simulación. Clasificación de los mareos Tipo I: vértigo (aparato vestibular) Periférico: fisiológico. amikacina. enfermedad cardíaca obstructiva. cervicogénico. la de Paget. pero en dirección opuesta. El síntoma inicial es el vértigo y la hipoacusia se instala luego en forma progresiva. tóxico. y en el cuadro 1-2. lo que produce la progresión del residuo cálcico hacia el vestíbulo. síndrome de hiperventilación. etcétera Tipo IV: vacío cefálico. Consiste en la rotación secuencial de la cabeza del paciente hacia el lado opuesto del vestíbulo afectado. Se asocian hipoacusia y acúfenos. Debe diferenciarse de otros tumores del ángulo pontocerebeloso (véase cap. ocasionalmente bilateral formando parte del cuadro de neurofibromatosis tipo 2. que suelen preceder el inicio Algunos ejemplos de enfermedades vestibulares Vértigo posicional benigno: es la causa más común de vértigo y se caracteriza por episodios de vértigo y nistagmo paroxístico de pocos segundos a un minuto de duración. fístula perilinfática. por compromiso del laberinto o del nervio vestibular. infecciones virales. se ha presentado también a continuación de traumatismos de cráneo y laberintitis. gentamicina y otros aminoglucósidos. diazepam. Se pueden usar otras maniobras en el compromiso de los otros canales. La maniobra de Hallpike-Dix ya mencionada es útil en el diagnóstico. etc. hipotensión ortostática. placas de desmielinización. por afección de los núcleos o vías vestibulares centrales. síndrome postraumático. Cuando estos últimos se presentan el proceso se denomina laberintitis. vinculada a traumatismos o a descompresiones (como puede ocurrir con los buzos). Las pruebas de estimulación mostrarán paresia o hipoexcitabilidad del laberinto comprometido. Los síntomas vestibulares pueden preceder a la cefalea de la jaqueca basilar de Bickerstaff. se dirigen hacia el núcleo solitario para intervenir en los mecanismos reflejos de control de la presión arterial (véase cap. El cuadro. desde el que salen fibras posganglionares hacia la parótida. El tratamiento consiste en reposo y medicación antivertiginosa como dimenhidrinato. cavidad timpánica y trompa de Eustaquio. sensitivas y gustativas. las fibras se dirigen al fascículo y núcleo solitario. se dirigen hacia el ganglio ótico. En los casos progresivos y severos se puede practicar una laberintectomía unilateral o un drenaje endolinfático. Con el IX par viajan fibras parasimpáticas. El compromiso laberíntico es unilateral e idiopático. su examen se detalla junto con el de este último nervio. generados en los barorreceptores carotídeos. con sensación nauseosa que puede llegar al vómito. Dura pocos días y puede aparecer a la semana de un cuadro infeccioso de las vías aéreas. si bien hay casos secundarios a tumores o infecciones. vía nervio petroso menor. prometacina o cinarizina. transpiración y vómitos. desde allí. Las fibras que llevan el gusto del tercio posterior de la lengua también llegan al ganglio inferior y se incorporan luego al fascículo y núcleo solitario. Se pueden asociar metoclopramida. que no se acompaña de acúfenos ni hipoacusia. Se le atribuye un origen viral que podría comprometer el nervio vestibular. clorpromacina y diazepam. . 14: Enfermedades del sistema nervioso autónomo). Función sensitiva y sensorial: consiste en la exploración de la sensibilidad del tercio posterior de la faringe. no obstante. El examen clínico revelará los signos correspondientes a un síndrome vestibular periférico. El estímulo de la pared faríngea con un bajalenguas o cuchara (estimulando alternadamente a izquierda y derecha) desencadenará un reflejo complejo (reflejo faríngeo o nauseoso). Se completará el examen con la exploración del gusto en el tercio posterior de cada hemilen- IX PAR (GLOSOFARÍNGEO) Anatomía (figs. Por este nervio transcurren también los impulsos que. El resultado de las pruebas y las drogas eficaces son similares a los de la enfermedad de Ménière. que se examina buscando el reflejo nauseoso. o anticolinérgicos como la escopolamina o la atropina. parte del paladar blando. contracción de la musculatura faríngea y retracción de la lengua. delante del X par. Éstos duran desde minutos a varias horas y recurren con una frecuencia variable de semanas a meses. puede remitir luego de varios años. náuseas. pared posterior de la faringe. úvula. La eferencia se debe al X par. que se traducirá en elevación del velo del paladar. También se debe explorar el reflejo palatino (véase X par). Neuropatía o neuronitis vestibular: cuadro agudo de vértigo. La vía aferente (sensibilidad faríngea) es el IX par. amígdalas.32 NEUROLOGÍA Origen aparente: surco lateral del bulbo. hace estación en el ganglio petroso inferior y. 1-3 y 1-4) Núcleo motor: ambiguo. Inerva el músculo estilofaríngeo. Otras causas de vértigo: debe recordarse la presencia de vértigo como síntoma inicial del neurinoma del VIII par craneal y su asociación a signos de lesión de tronco en la obstrucción de arterias como la cerebelosa anteroinferior y la posteroinferior (síndrome de Wallenberg). la vena yugular. Salida del cráneo: agujero rasgado posterior (junto con los pares X y XI. de los episodios de vértigo. En cada episodio la audición empeora. Estaría provocado por la ruptura de las membranas que separan la perilinfa de la endolinfa. La restricción salina y el uso de diuréticos fueron en ocasiones eficaces. Semiología Función motora: dado que la inervación de la faringe es compartida por el X par. Las fibras parasimpáticas preganglionares se originan en el núcleo salival inferior del bulbo y. el seno petroso inferior). La sensibilidad proveniente de las mucosas del tercio posterior de la lengua. en la formación reticular del bulbo (comparte con los pares X y XI). El vértigo aparece ante las maniobras de Valsalva y se asocia a hipoacusia en la fístula entre el oído medio y la perilinfa. La sensibilidad proveniente de parte del dorso de la oreja hace estación en el ganglio superior (a nivel del agujero rasgado posterior) y se incorpora luego al haz trigeminoespinal. y se puede llegar a la sordera. con el correspondiente aumento brusco de potasio en la perilinfa y la distensión del sistema endolinfático. osificación del ligamento estilohioideo. Tratamiento: carbamazepina o baclofeno. que requieren un cierre adecuado de aquél. Se le hará beber líquido mientras se observa si es deglutido adecuadamente o si se presenta reflujo nasal. en la base de la lengua. Al solicitar al paciente que pronuncie la letra “a”. la faringe. Las prolongaciones centrales se incorporan al fascículo y al núcleo solitario. etc. Las crisis a veces se asocian con síncopes desencadenados por estimulación vagal refleja. En estos últimos casos. En los casos sintomáticos el tratamiento es el de la causa.TRASTORNOS gua. de segundos a pocos minutos de duración. aneurismas vertebrobasilares. pueden aparecer signos de déficit en el territorio inervado por el nervio. abscesos. semejantes a las que comprometen al X par (véase más adelante). que nace en el tórax (demás músculos laríngeos). se explorarán las características de la voz –que estará alterada si el velo no se contrae adecuadamente (voz nasal)– al hacer repetir al paciente las sílabas “gu” y “ca”. Con el X par viaja un gran contingente de fibras parasimpáticas. Su compromiso aislado determinará homolateralmente pérdida de la sensibilidad en el tercio posterior de la lengua y pared posterior de la faringe. intenso. Salida del cráneo: agujero rasgado posterior. secundario a anomalías vasculares compresivas. en la formación reticular del bulbo (comparte con IX y XI pares). Causas: idiopático. eferencia: X par). Suele manifestarse durante la deglución o protrusión de la lengua. Las fibras de las papilas gustativas epiglóticas siguen la misma vía que las anteriores. La sensibilidad por parte del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo hace estación en el ganglio superior. además de fibras sensitivas y gustativas. con excepción del colon descendente y órganos pelvianos. Causas: supranucleares. el nervio laríngeo superior (músculo cricotiroideo) y el nervio laríngeo inferior o recurrente. se observará la elevación simétrica de ambos velos. X PAR VAGO O NEUMOGÁSTRICO Anatomía (figs. Eventualmente neurotomía glosofaríngea o cocainización de la garganta. Semiología Examen del velo del paladar: la observación de esa estructura permitirá ver su simetría y la úvula céntrica. cuya palpación puede desencadenarlo. DE LOS PARES CRANEALES 33 Patología El IX par rara vez se lesiona solo. o sintomático a tumores. Ésta puede presentarse en lesiones bilaterales o cuando se asocia el compromiso del X par. . 1-3 y 1-4) Núcleo motor: ambiguo. y c) músculos del velo del paladar a excepción del periestafilino externo (V par). b) músculos laríngeos por sus ramos. No suele haber disfagia por la indemnidad de los demás músculos faríngeos. localizado en la pared posterior de la faringe. Inerva: a) músculos faríngeos (excepto los inervados por el IX par). Neuralgia del glosofaríngeo Su frecuencia es mayor después de los 60 años y se caracteriza por un dolor paroxístico. Por lo tanto. En ocasiones se inicia en la oreja y se irradia a la faringe. el esófago y demás vísceras toracoabdominales nacen en el ganglio inferior (plexiforme). en la región amigdalina e irradiado al trago de la oreja. Se examinará el reflejo palatino tocando alternadamente cada velo con un bajalenguas. El velo del paladar se eleva durante la fonación y la deglución para separar la orofaringe de la nasofaringe y evitar el pasaje de aire o alimentos de la primera a la segunda. Origen aparente: surco lateral del bulbo. Las fibras parasimpáticas preganglionares nacen en el núcleo motor dorsal del vago (bulbar. en el piso del cuarto ventrículo) y se dirigen hacia los grupos ganglionares de los cuales salen fibras posganglionares a las vísceras torácicas y abdominales. que deberá producir la contracción y la elevación del velo (aferencia: IX par. delante del XI par. Las fibras sensitivas provenientes de las mucosas de la laringe. y se incorpora luego al haz trigeminoespinal. la tráquea. abolición del reflejo nauseoso y pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua. donde tiene su cuerpo celular (a nivel del agujero rasgado posterior). según la técnica descrita al examinar los dos tercios anteriores (véase VII par). nucleares o en su trayecto periférico. La frecuencia de los ataques varía de 5 a 20 por día. También en este cuadro puede ser útil la descompresión microvascular del nervio. vasculares o infecciosas. • Lesión del tronco del X par entre su salida del bulbo y el agujero rasgado posterior: habrá parálisis unilateral del velo del paladar. tumores (glomus. que se verá afectada en las lesiones del X par o de los nervios laríngeos. Se completará el examen con la búsqueda del reflejo nauseoso (véase IX par). las técnicas de examen se describen en el capítulo 14: Enfermedades del sistema nervioso autónomo. cap. adenomegalias y traumatismos de cuello. Se hará deglutir al paciente varios sorbos de agua sucesivamente. afectan otras estructuras vecinas (pedúnculo cerebeloso. Causas: aneurismas. vía simpática. La lesión bilateral determinará afonía y disnea debido a una parálisis de la abducción de las cuerdas vocales (los músculos abductores sólo son inervados por este nervio). según la técnica habitual. que ocasionan parálisis de las cuerdas vocales (véase más adelante). haz trigeminoespinal. Esta última comprometerá además los núcleos del XII par por lo que se desarrollará disfagia. disartria y disfonía con atrofia y fasciculaciones de la lengua (véase cap. voz ronca o bitonal debido a parálisis unilateral completa de la cuerda vocal. reflujo de líquidos hacia la nariz por la misma causa. Las causas. 2: Enfermedades vasculares). Este tipo de lesión puede presentarse además en la siringomielia (siringobulbia). La lesión recurrencial unilateral originará voz ronca o bitonal. ausencia de disfagia por indemnidad de los pares X y IX contralaterales y el IX homolateral. Se presenta tam- . Su función vegetativa es suplida por el vago contralateral sano. • Trayecto extracraneno: al pasar por el agujero rasgado posterior (foramen yugular) comenzará a emitir ramos que pueden comprometerse aisladamente. • Lesiones supranucleares: sólo serán sintomá- Examen de la musculatura faríngea: se observará la contracción de la pared posterior de la faringe al pronunciar la letra “a”. La lesión bilateral en este nivel determinará trastornos incompatibles con la vida. – Lesión bilateral: se puede observar en afecciones virales como la poliomielitis anterior aguda. que tiene un recorrido más largo desde su emergencia en el tórax y su recorrido por el cuello. ausencia de reflejos palatino y nauseoso del lado lesionado. 13: Enfermedades de las neuronas motoras y trastornos relacionados).) determinando manifestaciones acordes con la extensión de la lesión (véase Síndrome de Wallenberg. muchas veces éstos se encuentran también alterados en las parálisis del vago. – Por su origen común en el núcleo ambiguo y por su trayecto y salida del cráneo junto con los pares IX y XI. Función vegetativa: si bien no se explora rutinariamente. que se encuentra en posición cadavérica (intermedia entre la aducción y la abducción por compromiso del laríngeo superior y el recurrente). metástasis) y meningitis de la base del cráneo. o degenerativas. etc. mientras se observa con cada deglución la elevación de la nuez de Adán. – Lesión unilateral: compromiso unilateral de músculos laríngeos y faríngeos. Patología Téngase en cuenta lo siguiente: – Los hallazgos dependerán de la localización de la lesión. El examen se puede completar mediante la observación laringoscópica de las cuerdas vocales. La lesión en el orificio de salida determina el síndrome del agujero rasgado posterior (véase luego). Examen de la musculatura laríngea: se determinarán las características de la voz. Causas: tumores del ganglio plexiforme. Este movimiento debe producirse simétricamente. que estará péndulo y se desviará junto con la úvula hacia el lado sano durante la fonación. etcétera. como la parálisis bulbar progresiva. que suelen ser tumorales. voz nasal por deficiente elevación del velo y pasaje de aire a la nariz. Examen de la sensibilidad somática: se la explorará en el conducto auditivo externo y el pabellón auricular. Causas: aneurismas de la aorta torácica. Son las más importantes: – Lesión del nervio recurrente (laríngeo inferior): se afecta con más frecuencia el izquierdo. tumores y adenopatías mediastínicas. • Lesiones nucleares: la lesión del núcleo ambiguo determinará además el compromiso de músculos inervados por el IX par. – Lesión del nervio laríngeo superior: producirá voz velada debido a una parálisis del cricotiroideo (tensor de la cuerda vocal).34 NEUROLOGÍA bién una pérdida de sensibilidad en el conducto auditivo externo y dorso del pabellón auricular. Las fibras superiores del trapecio se encontrarán hipotróficas. Se comprometerá el haz geniculado. En su recorrido intracraneal y en el orificio de salida. la inclina hacia el mismo lado. • Se observará el músculo contraído y se lo palpará para valorar su trofismo. El ramo externo (origen espinal) inerva los músculos esternocleidomastoideos (ECM) y el trapecio. por lo que se objetivará una menor protrusión del ECM que. para valorar su simetría. Exploración del trapecio Este músculo es elevador de los hombros. pero el reflejo faríngeo se halla presente. Es necesario conocer que cada nervio espinal lleva información proveniente de ambas cortezas motoras. Rotación: • Se observará el músculo en reposo y mientras rota la cabeza en un sentido y otro. Se funden con la raíz craneal para salir del cráneo por el agujero rasgado posterior. apoyando la mano sobre la . por las mismas causas que los pares IX y X (véase luego Síndrome del agujero rasgado posterior). ramo del X par. que deben ser semejantes. además. que se origina en el núcleo ambiguo y sale del tronco por el surco lateral del bulbo. con predominio de la homolateral. Se valora así el ECM homolateral. y ambos. Semiología Se exploran las fibras de origen espinal dado que la parte accesoria (craneal) se une al X par. Exploración del esternocleidomastoideo Este músculo rota la cabeza hacia el lado opuesto. flexionan la cabeza sobre el tórax. cuyo origen es generalmente vascular. y se dirige a la laringe. caído. • Se observan ambos trapecios para objetivar su simetría y su trofismo. En cuanto al recorrido. caudal respecto del X par. vasculares. se palpará hipotrófico. Causas: tumores. que se forma en las astas anteriores de los cinco primeros segmentos cervicales. • Se repetirán las maniobras hacia el otro lado para comparar las respuestas. actuando simultáneamente. las raíces espinales se unen e ingresan por el agujero occipital. mientras el examinador se opone a este movimiento. para separarse nuevamente. • Se solicita al paciente que eleve los hombros con fuerza. Lateralización: • Se solicita al paciente que incline la cabeza sobre su hombro sin elevarlo. lo cual producirá síntomas semejantes a los de la parálisis bulbar sin atrofia ni fasciculaciones de la lengua (lesión de la primera neurona de la vía motora). 1-3 y 1-4) Es un nervio motor formado por dos raíces: a) la raíz craneal. 1-16). Su elevación contra una resistencia evidenciará la disminución de la fuerza (fig. en tanto el examinador se opone a este movimiento mientras se palpan ambos ECM contraídos. etcétera. hacia un lado. • Luego se repite la rotación con fuerza. infecciosas. La flexión de la cabeza producirá una inclinación leve del mentón hacia el lado enfermo (predominio del ECM sano). El ramo interno (origen craneal) se une al nervio laríngeo inferior (recurrente). y el hombro. Se valora así la fuerza del ECM opuesto al sentido de la rotación.TRASTORNOS ticas las bilaterales. El velo del paladar puede encontrarse parético. DE LOS PARES CRANEALES 35 cara y la región temporal del lado hacia donde rota. XI PAR (ESPINAL ACCESORIO) Anatomía (figs. Causas: puede dañarse a nivel de su origen medular en lesiones de la motoneurona periférica o siringomielia. mientras el examinador se opone al movimiento valorando la fuerza y comparando ambos músculos. • Se los palpa con igual fin. Flexión: • Se pide al paciente que flexione la cabeza hacia adelante. • Se apoya la mano bajo la cara del paciente para resistir al movimiento. Patología La parálisis unilateral del XI par determinará debilidad en la rotación de la cabeza hacia el lado opuesto y en la inclinación de ésta. y b) la raíz espinal. Salida del cráneo: agujero condíleo anterior. Contracción del esternocleidomastoideo izquierdo al rotar la cabeza hacia la derecha. • Se solicitará al paciente que protruya la len- . Paciente que presentaba carcinomatosis meníngea. El compromiso bilateral de ambos músculos se observa en lesiones medulares o en la miastenia gravis. No debe observarse movimientos anormales. En el cuello. 1-3 y 1-4) Es un nervio motor. Parálisis del nervio espinal accesorio derecho. por predominio del músculo geniogloso contralateral que la “empuja” hacia el lado opuesto. B. “de”. “te”. “na”. Se le pedirá al paciente que con la lengua dentro de la boca. en la parálisis unilateral no hay disartria. en particular al mantener la lengua fuera de la boca. lo cual se objetivará aún más al solicitarle al paciente que la protruya. Atrofia del esternocleidomastoideo derecho al rotar la cabeza hacia la izquierda.36 NEUROLOGÍA B A Fig. adenomegalias y traumatismo. • • XII PAR (HIPOGLOSO) Anatomía (figs. • • gua sin desviaciones. Se hará repetir al paciente las sílabas “la”. débil y podrá presentar fasciculaciones (sobre todo en las lesiones nucleares: lesión de la motoneurona inferior). mientras con un dedo sobre la piel nos oponemos a este acto. Inervación: músculos extrínsecos e intrínsecos de la hemilengua homolateral (el estilogloso y el glosoestafilino también reciben inervación del facial). si bien el mayor contingente es cruzado. A. Se palpará cada hemilengua para completar el examen de su trofismo. Ésta se encontrará hipotrófica. empuje su mejilla. Los estudios electromiográficos evidenciarán la desnervación. Origen aparente: surco preolivar del bulbo. La lengua se desviará hacia el lado enfermo. Se valora la simetría de la fuerza de cada hemilengua. para ello debe mantenerla alineada en la línea media. 1-16. si bien es posible objetivar un leve temblor. Núcleo principal y accesorio: bulbar (en la sustancia gris central). El ECM se afecta bilateralmente en miopatías como la distrofia miotónica. Se le solicitará que realice movimientos de la lengua a izquierda y derecha. que requieren un funcionamiento adecuado de la lengua. Patología Lesiones nucleares e intranucleares El compromiso unilateral del núcleo del hipogloso o del nervio conducirá a una parálisis de la hemilengua homolateral. La posición debe ser céntrica y ambas mitades tendrán igual trofismo. Se observa también atrofia del trapecio derecho. La parálisis bilateral producirá los mismos signos referidos pero la lengua no presentará desviaciones y la disartria será evidente. Se hallará desviada en el interior de la boca. Conexiones supranucleares: ambos núcleos reciben información cortical bilateral. Por lo general. por tumores. Causas: las mismas referidas para los pares Semiología Incluye las siguientes maniobras: • Se observará la lengua en el piso de la boca. 2006. disfonía y. Kandel ER. síndrome de Guillain-Barré. Causas: las mismas.66:102935. Semiología Clínica. Neuro-Ophthalmology. dicha desviación puede no presentarse (inervación bilateral de ambos núcleos del hipogloso) o bien ser leve y transitoria. Brazis PW. metástasis. Philadelphia: J. Drachman DA.40:46-51. Localization in Clinical Neurology. Álvarez ME. (ed). Mayo Clin Proc 1991. Neurosurgery 1997.TRASTORNOS IX y X. etcétera. glomus yugular. Causes and prognosis PARÁLISIS ASOCIADAS DE LOS ÚLTIMOS PARES CRANEALES Síndrome del agujero rasgado posterior (síndrome de Vernet) Se afectan los pares IX. Lippincott. anestesia del tercio posterior de la lengua. Brazis PW. Multiple cranial-nerve palsies: A diagnostic challenge.22:323-34. 5th ed. Beal MF. 5th ed. 2006. Update on facial nerve disorders. homolateralmente. la úvula. el paladar. granulomatosis de Wegener. Principles of Neural Science. Incluso la salida del cráneo del XII par es adyacente a la de esos nervios. Kond A. Neurology 1972. traumatismos. Neurology 1994. carcinomatosis meníngea. Therapy for benign paroxysmal positioning vertigo revisited. Lippincott Company. Cambridge. El paciente no podrá sacar la lengua cuando se lo solicite o se lo proponga. meningitis infecciosas.44:796-800. Síndrome del agujero rasgado posterior-condíleo anterior (síndrome de Collet-Sicard) Al cuadro del anterior se agrega una parálisis .B. pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua. paquimeningitis craneal hipertrófica. disecciones arteriales. An approach to the dizzy patient. junto con manifestaciones de disartria. la faringe y la laringe. Boston: Little Brown and Company. Follow-up results of microvascular descompression in trigeminal neuralgia and hemifacial spasm. Tanto los pares craneales bajos como los altos pueden ser afectados también en forma simultánea. N Engl J Med 1990. Biller J (eds). • Las lesiones supranucleares no producen atrofia ni fasciculaciones (representan la lesión de la primera neurona de la vía motora). X. Síndrome del espacio retroparotídeo (síndrome de Villaret) Se comprometen los pares IX. Younge BR. amiloidosis.135-98. • Las lesiones corticales pueden producir apraxia lingual. que se encontrará desviada hacia el lado opuesto al de la lesión. DE LOS PARES CRANEALES 37 homolateral de la lengua por compromiso del XII par. Otolaryngol Clin North Am 1996. Jessell TM. Los pacientes presentan disfagia. No obstante. 1990. 2a ed. Daroff RB. Brandt T. DeJong’s The Neurologic Examination. Hart CW. pero podrá hacerlo en forma involuntaria. Se manifiesta por parálisis de estos nervios más un síndrome de Horner homolateral. Debe recordarse su compromiso en la parálisis bulbar progresiva. 2000. 2nd ed. 1992. Steddin S.85-277. 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XI y XII junto con el simpático cervical. • La lesión bilateral de las vías supranucleares (haz geniculado) provoca debilidad global de la lengua.). UK: Cambridge University Press. Philadelphia: J. Giannaula RJ (eds. Masdeu JC. X y XI. Instrumento de Autoevaluación y Aprendizaje. Jones FR. McGraw-Hill/Appleton & Lange. 322:461-4. Richards BW. Wityk RJ.38 NEUROLOGÍA 2005. . throclear. Cranial Nerves. Griggs RC (eds). 2004. Baker and Joynt`s Clinical Neurology on CD Rom.1178-90. Adams and Victor`s Principles of Neurology. Brown RH. In: Joynt RJ. (eds).278 cases of paralysis of the oculomotor. 8th ed. New York: McGraw-Hill. in 4. Walker MF. Am J Ophtalmol 1992.113: 489-96. Ropper AH. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. Stern BJ. and abducens cranial nerves.