MINISTERIO DE SALUD SERVICIO DE SALUD M. CENTRAL C.HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN SERVICIO DE PEDIATRIA UNIVERSIDAD DE CHILE FACULTAD DE MEDICINA CAMPUS CENTRO DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA GUIAS DE PRACTICA CLINICA EN PEDIATRIA COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN Dr. FRANCISCO BARRERA QUEZADA Editor Científico FUNDACION PARA LA ASISTENCIA E INVESTIGACION CLINICA PEDIATRICA Quinta Edición Santiago de Chile 2004 1 Portada: Complejo Hospitalario San Borja - Arriarán Contraportada: Hospital Manuel Arriarán Barros Fotografía y Diseño Gráfico: Juan Silva Riveros / 635 2053 /
[email protected] Impresión: Xxxxxxx Santiago de Chile, Marzo 2004 2 Prefacio La presente “Guías de Práctica Clínica Pediátrica” corresponde a la Quinta Edición de las “Normas de Pediatría del Hospital Clínico San Borja Arriarán”, en un nuevo intento de fortalecer la red de asistencia clínica pediátrica, tanto en nuestro complejo hospitalario como en los niveles primario y secundario de atención del Servicio de Salud Metropolitano Central y las correspondientes X, XI y XII regiones de referencia. Contribuyeron a la Quinta Edición profesionales médicos y de colaboración médica del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán, así como especialistas del Departamento de Pediatría de la Universidad de Chile, Campus Centro, Instituto de Ciencias Biomédicas de la Universidad de Chile, Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos, Hospital Luis Calvo Mackenna, Hospital Exequiel Gonzalez Cortés Hospital Luis Tizné y Hospital San Juan de Dios. Se agradece a todos los médicos especialistas y profesionales de colaboración médica que contribuyeron a la Quinta Edición, con la esperanza de que el esfuerzo que ha significado su realización vaya en beneficio de los niños, sus familias y del equipo de salud que les otorga atención Nuevamente un especial reconocimiento a Laboratorio PEDIAPHARM, División Pediátrica de la Corporación Farmacéutica Recalcine, sin cuya colaboración esta obra no hubiera podido llevarse a cabo. Editor 3 Colaboradores Doctores Pedro Advis V. Carmen Alvarado G. Enrique Alvarez L. Inés Araneda A. Patricio Aránguiz Z. Sofía Aros A. Ignacio Arteche G. Carmen Avilés L. Alvaro Barrera P. Francisco Barrera Q. Andrés Barrios R Francisco Beas F. M. Lina Boza C. Patricia Cabezas B. Cristina Casado F. Fernando Cassorla G. Carlos Castillo D Ethel Codner D. Silvia Cruchet M. Eduardo Chávez C. Marcela Díaz C. Rosa Díaz C. Luis Delpiano M. Elizabeth Fernández M. Laura García de Cortázar. G. de C. Sandra García G. Jean Grandy H. Marcela Godoy P. María A. Godoy M. Oscar Gómez V. Pablo Gómez L. Gladys Guevara P Cecilia Henríquez del V. Andrés Koppmann A. Patricio Lira C. Erna Lueg F. Angélica Marinovic M Alejandro Martínez A. Verónica Mericq O. Francisco Moraga M Isabel Noemí H. Irina Ocheretin P. María R. Olguí D. 4 Jaime Palacios A. Verónica Peña G. Fernando Pinto L. Francisco Prado A. Carmen Quijada G. María J. Rebollo G. Loreto Ríos P. Katherine Rossel Liana Schlessinger F. A. María Sepúlveda B. Pamela Silva G. Patricio Torres E. Mónica Troncoso S. Ledia Troncoso A. Jorge Ubilla M. Nancy Unanue M. Patricia Urrutia G. Pamela Urrutia S. Eloísa Vizueta R. Johnny Yañez S. Enfermeras: Sonia Escobar M. Juana Abello G. Luz Angulo D. Víctor Concha O. Cinthia Galli T. Betty Hernández A. Edith Vergara B. Nutricionistas: Ximena Díaz S. Karina Castillo V. Kinesiólogos: Luisa Cancino D. M. Cecilia Hervias R. Abogado Constanza Letelier C. Periodista Pablo Jofré L. Introducción Nelson Vargas Catalán El actual Complejo Hospitalario San Borja Arriarán, nace de la fusión de los hospitales San Francisco de Borja y Manuel Arriarán Barros. En sus comienzos denominado Hospital Paula Jaraquemada, luego de varios años de construcción, inicia sus funciones en 1975. Recupera el nombre de sus hospitales de origen en 1990, bajo la Dirección del Dr. Miguel de la Fuente Villalón. El Hospital San Francisco de Borja, tuvo su origen como “Hospital de Mujeres” en 1768, año en que “personas en Chile y el Rey Carlos III de España analizaron la necesidad de crear un hospital exclusivo para mujeres, dado lo poco decoroso de la hospitalización conjunta en un mismo nosocomio con los varones”. A pesar de eso, durante mucho tiempo fue llamado “Militar de San Borja”. Ubicado en sus inicios en las construcciones del Noviciado (Alameda esquina Vergara), en 1857 se traslada a su construcción definitiva en la Alameda Bernardo O’Higgins. El progreso urbanístico y de transporte impulsaría su demolición, dando paso a las Torres de Remodelación San Borja y al Metro de Santiago. Se conserva su Capilla que hoy corresponde a la Capilla de Carabineros de Chile y recuerda la influencia francesa en la cultura chilena y la arquitectura durante el siglo XIX. El Hospital Manuel Arriarán Barros, nace en 1911 como el Segundo Hospital de Niños en Chile (luego del Hospital de Niños de Calle Matucana, fundado en 1901 y base del actual Hospital Roberto del Río), atendiendo las necesidades del Sector Sur de Santiago. En su creación tuvieron entre otros, destacada participación el Dr. Alejandro del Río Soto Aguilar y el Filántropo Don Manuel Arriarán Barros. El Dr. Alfredo Enrique Commentz Löffler, ayudante del Dr. Roberto del Río Soto Aguilar, fue su primer Médico Jefe y le cupo destacada participación en el diseño, construcción y organización inicial del moderno Hospital. Pronto se integra el Dr. Eugenio Cienfuegos Bravo, quien participa en las primeras hospitalizaciones pediátricas. Un busto recordatorio, escultura del Dr. Eduardo Keymer, inmortalizaría su recuerdo en los jardines del Arriarán. Otro busto recordatorio se erigiría para el Dr. Alfredo Commentz L, en 1946. El Hospital Arriarán nació como un centro renovador: rápidamente -y en gran medida por iniciativa del Dr. Commentz - empezó a producir los primeros trabajos científicos del país. Por ejemplo, datos del Consultorio del Arriarán mostraban – a comienzos de los años 1920 – que 1.500 madres habían tenido en promedio: 5,5 gestaciones cada una. De estos embarazos, 15,1% había terminado en aborto, parto prematuro o mortinato. Las madres habían perdido 2.537 hijos del total de 7.036 nacidos vivos (30,6% de los embarazos). El total de pérdidas sumaba 3.786 (45,7%). De esta manera casi la mitad de los embarazos no llegaba a producir un hijo vivo y las madres conservaban vivos 4.449 hijos (54,3% de los embarazos), es decir, 2,9 cada una. Al excluir las pérdidas antes del parto, los niños tenían una mortalidad de 36%. En aquellos tiempos, la mortalidad prenatal e infantil causaba estragos en el país. 5 Después, en un Chile inmerso en una gran crisis socioeconómica (década de 1930), el hospital vio surgir y desarrollarse un lactario. Baeza Goñi, Rafael Thalma y Teresa Miquel ponían en marcha el primero de ellos, con postulados modernos y $200, prestados por Adalberto Steeger. Se pretendía combatir la lactancia mercenaria y tener leche humana para los niños. El primer mes terminó con 12 litros y al finalizar el primer año se completó la cifra no despreciable de 2.700 litros. La leche se compraba a las dadoras a $15 el litro y se vendía a $30. La mayor parte iba a los lactantes del Hospital y una tercera parte se vendía al público, con receta médica. A la dadora se le daba desayuno y onces y $25 por cada nueva dadora que trajese. Se exigía que el niño propio de la mujer estuviese inscrito en una Gota de Leche para no perjudicarlo. Con el tiempo el funcionamiento se reglamentó muy bien y consiguió un resultado exitoso. En 1940, se recibía leche dos veces al día; no más de 600 g diarios por mujer. Se prefería la ordeña manual y la leche recibida se distribuía en 24 horas, siendo refrigerada a 5º C. El médico del lactario era el Dr. Oscar Undurraga. Las condiciones de las mujeres eran deficientes y cerca del 50% era madre soltera o abandonada. Solían ser de mediana condición social y acudían al llamado de avisos en diarios y policlínicos. Vivían en las vecindades y hacían un paréntesis en sus quehaceres, para concurrir a extraerse leche y volver a sus actividades consiguiendo una ayuda pecuniaria sin abandonar el hogar. Teresa Miquel relataba facetas de la lactancia mercenaria por nodrizas, combatida por el lactario: “La familia X, de posición acomodada, tiene un hijo recién nacido y se necesita leche de mujer, que no puede ser suministrada por su madre. Se inicia la busca de una nodriza en las maternidades y con avisos en los diarios. El resultado es el siguiente: concurre regular número de mujeres, pues la profesión es lucrativa; suelen ser madres solteras o casadas indigentes. La agraciada recibe entre $80 a $150 mensuales, habitación y comida. Abandonan al hijo propio en manos extrañas, mediante un pago de $20 o $30 mensuales, el cual es sometido a dietética artificial y, generalmente el niño enferma o muere. Este es el caso más crudo y frecuente”. Una nodriza con hijo podía cotizarse entre $35 y $50 mensuales, habitación y comida, amén de la obligación de realizar pequeños quehaceres domésticos relativos al cuidado e higiene de las ropas de los niños. Pero la familia que pagaba hacía consideraciones económicas: por cinco o seis meses de lactancia, aunque el gasto fuese mayor, era preferible librarse de un niño suplementario en la casa y, además, tener toda la leche de la nodriza para el niño del que paga, argumentando, claro está, que para eso paga. No era raro que el médico oyese estas palabras: “Como la leche no alcanzaba para los dos niños y como no disponemos de comodidades para los dos, la nodriza ha buscado una familia muy bondadosa donde le cuidarán muy bien a su hijo por muy poco dinero: por otra parte, ese gasto lo pagaremos nosotros y a la nodriza le hemos aumentado el sueldo”. Así, junto a la profesión de nodriza, existía la profesión de cuidadora de niños, quien mantenía un verdadero resumidero de niños abandonados, no por muerte de sus padres, sino por otras causas; nodrizas, madres solteras que ocultaban su situación, etc. La cuidadora recibía $20 o $30 mensuales por niño y reunía 10 o 15, de todas las edades, hacinados y mal alimentados, con mayor riesgo de muerte y reemplazados por otros, sucesivos. Muchas décadas después, el San Borja Arriarán sería pionero en incorporar a las madres al cuidado de sus hijos hospitalizados. Con frecuencia, destacados pediatras de los dos únicos hospitales pediátricos de la época, asumían funciones en nuevos hospitales y servicios clínicos. Entre ellos, desde el hospital Manuel Arriarán y prematuramente el Dr. Julio Schwarzenberg Lobeck, quien se trasladaría al Hospital Luis Calvo Mackenna. Los Drs. Adalberto Steeger Schaeffer y Eduardo Cassorla Levy, quienes, después de perfeccionamiento en el extranjero asumirían funciones en los hospitales San Juan de Dios y Exequiel Gonzalez Cortés respectivamente. El Dr. Julio Meneghello Rivera, junto a un destacado grupo de pediatras 6 se trasladaría en 1962 al flamante Hospital de Niños Roberto del Río Soto Aguilar, junto a ello, llega al hospital Manuel Arriarán el Dr. José Bauzá Frau. El recordado profesor Arturo Baeza Goñi, gran impulsador de la pediatría social en Chile, luego de 43 años de desempeño en el Hospital Arriarán, asumiría como jefe de servicio en el naciente hospital Exequiel Gonzalez Cortés. Más reciente aún, el Dr. Fernando Monckeberg Barros crearía el Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos de la Universidad de Chile (INTA). Junto a ellos, los recordados maestros de muchos de aquellos que fueron becados del “Arriarán”, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos que abandonaría prematuramente la Medicina (y calificado por muchos como poseedor de una mente brillante) y Santiago Rubio Arce que se trasladó a ejercer la jefatura de pediatría del Hospital Militar. El Dr. Francisco Beas Franco, iniciador de la endocrinología infantil en nuestro país, aún continúa con genuino entusiasmo contribuyendo al desarrollo del Instituto de Investigaciones Materno Infantil (IDIMI) del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán. Recientemente el reconocido neurólogo infantil Dr. Fernando Novoa Sotta, optaría por trasladarse al hospital Carlos Van Buren de Valparaíso. Terminada la construcción del moderno edificio y aún incompleto su acondicionamiento, se traslada inicialmente en 1977 el Servicio de Obstetricia, Ginecología y Neonatología del Hospital San Borja, dado que su funcionamiento con la construcción del Metro era imposible (Neonatología y la Maternidad estaban sobre los forados del futuro metro). Luego le seguirían los otros servicios. Finalmente y ante la presión administrativa, el Jefe de Servicio de Pediatría, Dr. Alejandro Maccioni Seisdedos acepta trasladarse al octavo piso de las nuevas dependencias. La Torre pediátrica prometida en la década del 60, con los importantes cambios ocurridos en la década del 70, quedaría esperando para siempre. En 1999 culmina la construcción del Centro Diagnóstico Terapéutico (CDT), destinado a albergar todas las especialidades de adultos y niños en una sola torre, ocupando la última posibilidad de construir la ansiada y merecida Torre Pediátrica. Nota del Editor: El Dr. Nelson Vargas Catalán, es médico pediatra y Profesor de Pediatría del Hospital San Juan de Dios y Universidad de Chile. Autor del Libro “Historia de la Pediatría Chilena: Crónica de una Alegría”. Editorial Universitaria, S.A. Año 2002. 7 Derechos del Niño Postulados en 1924 en Ginebra, han sido perfeccionados posteriormente en 1930, 1942 y 1948. Extracto Declaración de los derechos del Niño. Principio 1. El niño disfrutará de todos los derechos enunciados en esta Declaración. Estos derechos serán reconocidos sin excepción alguna. Principio 2. El niño gozará de una protección especial y dispondrá de oportunidades y servicios, dispensado todo ello por la ley y por otros medios, para que pueda desarrollarse física, mental, moral, espiritual y socialmente en forma saludable y normal, así como en condiciones de libertad y dignidad. Principio 3. El niño tiene derecho desde su nacimiento a un nombre y a una nacionalidad. Principio 4. El niño debe gozar de los beneficios de la seguridad social Principio 5. El niño física o mentalmente impedido o que sufra algún impedimento social, debe recibir el tratamiento, la educación y el cuidado especial que requiere su caso particular. Principio 6. El niño, para el pleno y armonioso desarrollo de su personalidad, necesita amor y comprensión. Principio 7. El niño tiene derecho a recibir educación, que será gratuita y obligatoria por lo menos en las etapas elementales. Principio 8. El niño debe, en todas las circunstancias, figurar entre los primeros que reciban protección y socorro. Principio 9. El niño debe ser protegido contra toda forma de abandono, crueldad y explotación. Principio 10. El niño debe ser protegido contra las prácticas que puedan fomentar la discriminación racial, religiosa o de cualquiera otra índole. Fuente: Unicef: La futura convención de las Naciones Unidas sobre los Derechos del Niño, Nueva York, 1987. 8 Indice Coordinador Página Capítulo 1 GENERALIDADES Generalidades SSMC Comités de Etica en Servicios de Salud Etica de la relación clínica Servicios Clínicos Pediátricos Especialidades Generalidades Servicio Clínico Pediatría Organización General del Servicio Programas y actividades Capítulo 2 SISTEMA DE REGISTRO CLINICO Historia clínica Epicrisis Epicrisis paciente respiratorio agudo Historia clínica abreviada Traslado de pacientes Capítulo 3 NUTRICION EVALUACION NUTRICIONAL Antropometría e interpretación de Tablas Crecimiento en situaciones especiales ALIMENTACION NORMAL Recomendaciones (tablas) Alimentación menor de 2 años Alimentación preescolar y escolar Alimentación del adolescente Francisco Barrera Q. 15 15 17 20 23 23 24 24 26 Julio Espinoza M. 27 27 30 31 32 33 María J. Rebollo G. 34 35 35 38 49 49 51 54 55 9 TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA Trastornos de la conducta alimentaria PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO Obesidad Dislipidemias APOYO NUTRICIONAL DEL NIÑO HOSPITALIZADO Rol de la nutricionista en el servicio clínico Evaluación nutricional del paciente hospitalizado Fórmulas de alimentación del servicio clínico Alimentación Enteral Nutrición Parenteral Asistencia nutricional del paciente críticamente enfermo BIBLIOGRAFÍA TEMATICA Capítulo 4 NEONATOLOGIA Atención inmediata del RN Reanimación neonatal Asfixia perinatal Problemas frecuentes en puericultura Nutrición Balance hidro-electrolítico Trastornos del equilibrio ácido-base Trastornos metabólicos agudos Ictericia Poliglobulia Patología respiratoria y diagnóstico diferencial Uso de surfactante Infecciones neonatales Síndrome de Down Manejo del duelo en Neonatología Seguimiento RN de muy bajo peso Transporte Capítulo 5 SINDROME DIARREICO Diarrea Aguda Tratamiento Soluciones de hidratación oral Capítulo 6 TRASTORNOS HIDROELECTROLITICOS Y ACIDO BASE Hidratación parenteral Alteraciones metabolismo ácido base 10 Enrique Alvarez L. Julio Espinoza M. Verónica Peña N. 57 57 60 60 62 64 65 65 65 65 69 73 76 78 78 81 85 90 92 100 104 106 114 119 121 127 129 137 139 141 144 147 147 152 156 157 157 165 Alteraciones en metabolismo del potasio Capítulo 7 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS Laringitis aguda Síndrome bronquial obstructivo Asma Neumonía adquirida en la comunidad Neumopatía supurativa Apnea Displasia broncopulmonar Tuberculosis Fibrosis quística Oxígenoterapia Tos Manejo respiratorio de la Enfermedad Neuromuscular Capítulo 8 ENFERMEDADES INFECCIOSAS Carmen L. Avilés L. Lina Boza C. 170 174 174 177 180 183 187 190 193 195 198 200 203 205 207 207 217 221 224 227 230 236 240 Inmunizaciones Aislamiento de pacientes Coqueluche Fiebre Tifoídea y Salmonelosis Infecciones invasoras por Estreptococcus Pyogenes (SbHGA) Meningitis aguda Encefalitis aguda viral Infección por Virus de Inmunodeficiencia Humana Capítulo 9 GASTROENTEROLOGIA Ictericia colestásica del primer trimestre Lactante vomitador Urgencias esofágicas Constipación Hemorragia digestiva Insuficiencia hepática aguda Síndrome de mala absorción y Diarrea crónica Eduardo Chávez C. 245 245 248 251 254 256 259 263 Capítulo 10 PARASITOSIS Enteroparasitosis Histo-hemoparasitosis Ectoparasitosis Parasitosis del tracto génito-urinario Agentes emergentes Isabel Noemí H. 265 265 273 277 278 278 11 Capítulo 11 NEFROLOGIA Infección urinaria Hipertensión arterial Síndrome nefrótico Hematuria Insuficiencia renal aguda Síndrome Hemolítico Urémico Diálisis peritoneal Insuficiencia renal crónica Glomérulonefritis Aguda Capítulo 12 CARDIOLOGIA Enrique Alvarez L. 280 280 284 290 292 296 299 302 305 307 Erna Lueg F. 311 311 316 318 327 336 341 349 353 358 361 364 368 Insuficiencia cardíaca Ductus arterioso Cardiopatías congénitas Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas Arritmias Endocarditis infecciosa Miocarditis Pericarditis Dolor precordial Síncope Enfermedad reumática Compromiso cardiovascular en Enfermedad de Kawasaki Capítulo 13 ENDOCRINOLOGIA Fernando Cassorla G. 371 371 375 380 383 387 390 393 397 403 Patología de la tiroides Alteraciones del metabolismo Calcio-Fósforo- Magnesio Genitales ambiguos Pubertad precoz Retardo del desarrollo puberal Criptorquidia Hipoglicemia Síndrome hiperglicémico y Diabetes Mellitus Insuficiencia suprarrenal Capítulo 14 GINECOLOGIA Vulvovaginitis Sinequia vulvar Metrorragia disfuncional en la infancia Dismenorrea María Rosa Olguí D. 407 407 410 411 414 12 468 468 468 471 474 476 477 477 488 490 493 495 497 500 503 13 .Capítulo 15 NEUROLOGIA Desarrollo psicomotor y sus trastornos Coma Síndrome convulsivo Epilepsia Maltrato en la infancia y la familia Nomenclatura alteraciones severas de conciencia Capítulo 16 ENFERMEDADES METABOLICAS Generalidades Manifestaciones clínicas Laboratorio Terapia de urgencia Técnica toma de muestra de laboratorio Capítulo 17 DOLOR EN EL NIÑO Capítulo 18 INMUNOLOGIA Ledia Troncoso A. 416 416 421 425 428 432 434 Sofía Aros A. 436 436 437 439 441 443 Johnny Yañez S. 446 Liana Schlessinger F. Patricio Aránguiz Z. 451 451 457 459 464 Estudio y manejo del niño con sospecha de inmunodeficiencia Evaluación del paciente con infecciones a repetición Alergia a drogas Eritema multiforme Capítulo 19 ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS VASCULITIS Y KAWASAKI Generalidades Artritis idiopáticas infantiles Vasculitis y Kawasaki Miopatías inflamatorias de la infancia Lupus eritematoso sistémico Capítulo 20 HEMATO-ONCOLOGIA Introducción a las anemias Anemias hemolíticas Anemia hipocroma ferropriva Desórdenes de la hemostasia Hemofilias Enfermedad de Von Willebrand Coagulación intravascular diseminada Enfermedad tromboembólica Pedro Advis V. Godoy R.Introducción a las enfermedades de los ganglios y bazo Leucemia Linfoma Tumores del SNC Histiocitosis Terapia coadyuvante del paciente oncológico Púrpura trombocitopénico idiopático Terapia transfusional Capítulo 21 PACIENTE EN ESTADO CRITICO Derivación de Pacientes Traslado de paciente crítico Insuficiencia respiratoria aguda Asistencia ventilatoria Síndrome séptico y shock Intoxicaciones agudas Paro cardiorespiratorio Capítulo 22 EL PROCESO DE ENFERMERIA Generalidades Apnea Oxígenoterapia ambulatoria Traqueostomía Catéter venoso central Nutrición parenteral Dialisis peritoneal Traslado de pacientes Capítulo 23 KINESITERAPIA Kinesiterapia motora Kinesiterapia respiratoria Anexo LABORATORIO Nancy Unanue M /Marcela Godoy P. 507 512 516 522 526 529 532 537 541 541 543 547 552 554 562 575 580 580 581 584 586 588 591 593 595 598 598 600 603 603 606 608 Valores de referencia Hospital Clínico San Borja Arriarán Valores de laboratorio IDIMI Otros valores de laboratorio 14 . Kinesióloga Luisa Cancino D. María A. Enfermera Sonia Escobar M. 6° y 7° Piso).Capítulo 1 Generalidades SERVICIO DE SALUD METROPOLITANO CENTRAL Director: Dr. Mail: vaguila@ssmc. Fax: Mail: UNIVERSIDAD DE CHILE DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA CAMPUS CENTRO Director: Dr.Central Dirección: U. Carlos Molina Bustos Fono: 3944400 Subdirector Médico: Dra. Fax: 6342284 Fono SAMU: 131 CENTROS DE ATENCION AMBULATORIA CENTRO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO (CDT) Director: Dra. Eugenia Chadwick Sendra Dirección: Victoria Subercaseaux Nº 381.med. Admision 5312428 Residencia médica: 5312404 Dirección: Camino Rinconada Nº1001 (Maipú) DIRECCION ATENCION PRIMARIA (DAP) Director Atención Primaria: Dr. Jorge Martínez M. M. Alfonso Jorquera Rojas Subdirector: Dr. San-tiago Fonos: 3952202 . Santiago Fono: 4609660. Centro RUT Dirección de Atención Primaria: 61. Nancy Dawson Reveco Fono: 3944501 Dirección: Nueva York N°17 (5°. Lorna Suazo. Julio Espinoza Madariaga Fono/fax: 5566792 Mail:pedicent@canela. Fax: 5446438. Stgo. Sidia Matus Flores Fono: 6983697 Dirección: Copiapó Nº 1323.P. ALEJANDRO DEL RIO Director: Dr. Latinoamericana Nº 98. Subdirector: Sra. M. Santiago. Leonardo Ristori Dirección: Portugal 125.A. Jorge Lastra Torres Subdirector: Dra. Maipú CONSULTORIO Nº 5 Director(a): Dr. Eugenia Martínez Sánchez Fonos: 5312464-5348194 Dirección: Ramón Freire Nº 2470. Mail: CENTRO REFERENCIA DE SALUD MAIPU (CRS) Director (a): Dr. Jaime Bastías Salvatierra Fonos: 6892431-6890091 M.uchile. Lei Bahamondes Avilés Amazonas Nº 619.3952205. Alvaro Morales Adaro Dirección: Santa Rosa Nº 1234. Santiago Fono: 5446000. Santiago Fonos: 4633800-6341639.608.cl ASISTENCIA PUBLICA DR. Fax: 6381493. 15 .cl COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN Director: Dr. Director(a): Dra. CONSULTORIO MAIPU Director(a): Dra.U. Fono: Dirección 5315405.605-7 CONSULTORIOS CONSULTORIO Nº 1 y S. Santiago. María Cristina Moscoso Daza Fonos:7413668-7421967-7413611 Coordinador (SAPU). Fax 5329140 Fono Posta Rinconada: 5313392 Dirección: Independencia Nº 2200. ANA MARIA JURISIC “LA ESPERANZA” Director(a): Dra. Alicia Zamorano Vásquez Fono: 5329440. Estación Central.U. Las Torres N° 7590 c/El Mirador . JOSE E. Pedro Aguirre Cerda CONSULT. Ivania Arias Williamson Fono: 7791694.P. y S. Leslie Vargas Hun Fono: 5144235. DRA. y CENTRO DE SALUD DR. CONSULT. Elba Salinas Puelles Fono: 5216402 Dirección (Secret.U. Cerrillos CONSULTORIOS MUNICIPALES COMUNA DE SANTIAGO CONSULTORIO DR. Carolina Cerón Reyes Fono: 5380902. Estación Central CONSULTORIO LO VALLEDOR NORTE Director(a): Dra.) Dirección: Av. VOULLIEME Director(a): Dra. Maipú CONSULTORIO y S..A. Fax 7410028 Dirección: Coyaique Nº 6025. BENJAMIN VIEL Director(a): Oda Dellerba Fono: 5541015 Dirección: San Ignacio 1217 CONSULTORIO PADRE ORELLANA Director(a): Helga Hermosilla Fono: 5541511 Dirección: Padre Orellana 1708 CONSULTORIO SAN VICENTE Director(a): Gloria Márquez Fono: 6836259 Dirección: Espiñeira 2830 CONSULTORIO IGNACIO DOMEYKO Director(a): Miriam López Fono: 6822240 Dirección: Cueto 543 16 .A. Central Nº 400.A.U. SAN JOSE DE CHUCHUNCO Director(a): Dra.P. Mario Quintanilla Muñoz Fono: 5572078 Dirección: Av. CONSULTORIO LOS NOGALES Director(a): Dra. Cerrillos.P. Fax: 5380584 SAPU Dirección: Salomón Sack Nº 6376. Fax: 5144154 Dirección: El Conquistador N°1841 c/Agua Santa. CENTRO DE SALUD DR. Fax 7769602 Dirección: 21 de Mayo Nº 1854. AHUES Director(a): Dra. N. Maipú CONSULTORIO ENFERMERA SOFIA PINCHEIRA Director(a): Dr.CONSULT. S. como Comité de existencia obligatoria. ambas funciones se separaron en Comités distintos. se circunscribió su actividad a la ética clínica u hospitalaria. Estos Comités de Etica Médica debían evaluar toda la problemática ética relacionada al quehacer médico. el decreto supremo N° 42. Hasta ese momento. que vino a modificar la normativa existente a esa fecha. exclusivamente. Asimismo. Ahora bien. Es decir. en conformidad a estas modificaciones. 107 en letra a) definió como función de investigación en los Servicios Clínicos. pero como se verá. El 14 de noviembre del año 2000 se publicó en el Diario Oficial el decreto supremo N° 494 de fecha 19 de julio de 1999. debemos recordar que este art. entre otros comités. tanto la investigación científica cuanto la ética clínica u hospitalaria. en la medida que puedan contribuir al perfeccionamiento de la función asistencial y cuenten con recursos asignados especialmente para estos fines. que aprueba reglamento de los Servicios de Salud. a nivel de los hospitales. que se lleven a cabo en Hospitales públicos o privados (ubicados dentro de su territorio de competencia) y los Comités Etico Científicos de los Hospitales deben analizar. que regula lo atingente a las funciones de investigación que deben cumplir los Servicios Clínicos en los Hospitales. de 1986. del Ministerio de Salud. proponer a la Dirección del Hospital los proyectos de investigación en su especialidad. utilizando medicamentos aún no registrado en el país. los Comités Etico – Científicos de los Servicios de Salud analizarán protocolos de investigación que contemplen la utilización de medicamentos aún no registrados en el país. Al efecto. contempló que en las Direcciones de los Servicios de Salud deben existir Comités de Evaluación Etico – Científico destinados a informar las investigaciones a efectuarse con pacientes de hospitales públicos o privados ubicados en su territorio de competencia. previo informe de su comité de investigaciones y que ninguna investigación podrá efectuarse si no se ha dado cumplimiento a lo señalado. sólo contemplaba la creación de un Comité de Etica Médica. Con la modificación introducida por el decreto supremo N° 494 de 1999. los 17 . a saber: en las Direcciones de Servicios de Salud y en los Hospitales tipo 1 y 2.Científico del Hospital o del Servicio de Salud. en su caso. en los hospitales tipo 1 y 2. En efecto. O sea. 107 del reglamento de los Servicios de Salud. y aprobados por el Instituto de Salud Pública. Cabe agregar que otra modificación introducida por este decreto N° 494/99 en relación a este tema. antes de que puedan ser llevados a la práctica. 91 del reglamento de los Servicios de Salud ya citado. agregándose que todo proyecto de investigación deberá ser aprobado por el Director del establecimiento. es decir. el decreto N° 494/99 agregó además que aquellos proyectos que tiendan a la utilización de medicamentos no registrados. se refiere al art. el decreto N° 494/99 modificó el decreto N° 42/86 contemplando la existencia de los Comités de Evaluación Etico–Científico. cuya existencia era obligatoria en los establecimientos tipo 1 y 2. y mantuvo incólume la existencia de los antiguos Comités de Etica Médica en los Hospitales. relativa a los Comités de Etica. este decreto 494/99.LA ETICA EN LOS SERVICIOS DE SALUD Abogado Constanza Letelier C. al Comité de Evaluación Etico – Científico. exclusivamente en pacientes de su Hospital deberán ser informados por el Comité de Evaluación Etico . en dos niveles. el decreto en referencia también contempló agregar al art. del Ministerio de Salud. creemos que sin duda alguna también deben pronunciarse en protocolos de investigación que no contemplen la utilización de medicamentos no registrados. Se agrega que con este objeto se considerarán los antecedentes clínicos. Santiago Cornejo. Actualmente. la normativa ministerial que reguló sobre estas modificaciones y el posterior proceso de acreditación. estableciendo que debe estar integrado a lo menos por ocho miembros. estableció que los Comités de Etica Médica (clínica) no analizarán protocolos de investigación.1 Médico especialista del HUAP . mediante resolución N° 1303 de fecha 26 de septiembre de 2002. La autoridad correspondiente puede elegir los miembros del Comité dentro de los profesionales capacitados de su institución. Médico Cirujano (Presidente del Comité) Hospital Clínico San Borja Arriarán. Además. pudiendo también solicitar apoyo a las facultades de medicina y/o sociedades científicas acreditadas en la Sociedad Médica de Chile A. en carácter de permanentes. a las sesiones de evaluación de protocolos. principalmente al bien del paciente y supletoriamente al del equipo de salud y al prestigio del Hospital. y por profesionales de la salud. pues como se verá. compuesto por los siguientes integrantes: . pudiendo reiterarse su designación sólo por una vez. Aún cuando esta nueva normativa asigna como función de estos Comités Etico Científicos. establece los requisitos que deben cumplir tanto los ensayos clínicos según la fase de investigación. la Norma Técnica sobre “Regulación de la ejecución de ensayos clínicos que utilizan productos farmacéuticos en seres humanos”.1 Médico cirujano del Consultorio Nº 5 . y/o organismos dependientes del Ministerio de Salud.Dr. y los patrocinantes. cumpliendo uno de ellos la función de Presidente y otro de Secretario del Comité. que el art. ya citado. la opinión informada del paciente o sus representantes legales cuando proceda y las normas nacionales que rigen la materia o las recomendaciones internacionales que puedan existir al respecto.G. médicos y no médicos. de 1986. que se apliquen a pacientes de su Hospital. Asimismo. esta norma regula lo relacionado a la Constitución de Comité de Evaluación Etico – Científico. Por su parte. Los Comités Etico – Científicos deben estar integrados por representantes de ambos sexos. además de juristas y un representante de alguna organización de base extrainstitucional que actúe como representante de la comunidad. el Servicio de Salud Metropolitano Central constituyó un Comité Etico Científico. las instituciones. sólo el pronunciamiento en casos de protocolos con medicamentos no registrados. en caso necesario. aprobada mediante resolución exenta N° 57 del año 2001 del Ministerio de Salud. estableció que los Comités de Etica Médica deben atender. 92 del decreto supremo N° 42. en términos amplios. para que propongan a un profesional capacitado. como los investigadores. Es necesario precisar aquí. .1 Médico representante del SSMC . el Presidente del Comité puede convocar a expertos.protocolos referidos.1 Abogado 18 .4 Médicos especialistas clínicos del HCSBA . en su funcionamiento. Estos miembros serán nominados cada cuatro años por la autoridad del nivel correspondiente de que se trate (Director del Servicio de Salud o Director del Hospital) sobre la base de su conocimiento y experiencia científica y ética reconocidas. 1 Representante de la Comunidad (Presidenta de voluntariado) Por su parte. puesto que la metodología a emplearse en ambos casos es diversa.1 Representante Servicio Social Externo * Medicina.Dr. pudiendo excepcionalmente evaluar proyectos locales.Obstetricia. mediante resolución exenta del Director del establecimiento. Cirugía. sin intervención en seres humanos. del Subsecretario de Salud. Pediatría.Neonatología Como se dijo anteriormente.1 Enfermera Universitaria (Secretaria del Comité) . podemos señalar que nos parece beneficioso. Alvaro Morales Adaro.. de aquella relativa al análisis de investigación científica. mediante las cuales se designaron a los siguientes integrantes: . modificada por resolución 1929 de fecha 19 de diciembre de 2002. 19 . N° 4A/1002 de 18 de agosto de 2002. se constituyó para este Hospital. N° 1892 de fecha 17 de Octubre de 2002. Jefe Servicio UCI Adultos (Presidente Comité) . el que se haya separado la función de evaluar situaciones clínicas que involucran un dilema ético.5 Médicos representantes de servicios clínicos* . en el cual además se reitera que estos Comités no evalúan protocolos de investigación. Para concluir. desde el punto de vista de la reflexión ética. muchas de ellas directamente relacionadas con los derechos de las personas. Neuropsiquiatría. por lo que la separación de tareas favorece una mayor especialización de las personas que deben desarrollarlas.1 Químico Farmacéutico . Ginecología. estos Comités Hospitalarios de Etica sólo evalúan situaciones clínicas. y además tienen la responsabilidad de elaborar guías para el proceso de consentimiento informado.1 Representante Servicio Social (Secretario del comité) . el Comité Hospitalario de Etica (continuador de parte de las funciones de los antiguos Comités de Etica médica). Así por lo demás quedó establecido en el oficio Ord.1 Asistente Social . referido a la acreditación de Comités de Etica. Usuario . Desde la historia de la medicina Hipocrática hasta la década pasada el modelo de salud conocido. por el enfermo o sus familiares responsables”. Código de Ética. con un objetivo final que es el diagnosticar y o recuperar la salud. Este modelo de relación está basado en la información. En la relación clínica se distinguen elementos que interactúan entre sí. art. 1997. se conforman los modelos de relación clínica. Autonómico.Enfermedad -Terceras Partes (Sistemas de Salud). y juntos toman decisiones. cuya evolución va directamente relacionada con los avances tecnológicos de la medicina. en el cual el médico y el paciente enfrentan sus valores. es un modelo oligárquico. Titulo II. no exime de responsabilidad (civil o penal). 15. no es sólo un papel firmado por el paciente. Relación Médico Paciente El encuentro entre dos personas. Elementos: . Este encuentro se debe llevar a cabo con confianza y empatía entre las partes. Modelos de Relación Clínica Dependiendo de la forma como se relacionan estos diferentes elementos. Ética: Es la parte de la Filosofía que realiza reflexión valórica sobre actos humanos realizados en libertad y con responsabilidad. Parte importante de ella es el Consentimiento Informado. pasa a ser el centro de una buena relación médico paciente. y diferentes modos o modelos como ellos se relacionan.Profesional de la Salud. dado con conocimiento de causa. Relación Clínica: Es la que tiene lugar entre alguien que considera que su salud está amenazada y un profesional de la salud. Es análogo a la relación de los padres con sus hijos. para lo cual es indispensable definir algunos conceptos. el médico busca el bien de la otra persona según su propio parecer sin considerar la opinión del paciente en las decisiones médicas. y posterior a ella el consentimiento del paciente.ETICA DE LA RELACION CLINICA Inés Araneda Aranda Médico Pediatra Diplomada Bioética Clínica Se analiza la relación clínica desde el punto de vista ético. no se solicita consentimiento. sean éstos relacionados con procedimientos de diagnóstico o de terapia. . para realizar diversos actos de intervención. 20 . era el Paternalista. En el modelo actual la información médica cobra un especial interés. no es una instancia de un momento único. Existen algunos riesgos en esta relación por ambas partes: por parte del médico de brindar una atención despersonalizada. y por parte del paciente de tener excesivas expectativas de este encuentro. El Consentimiento Informado. el médico deberá contar con el consentimiento expreso. no es un salvoconducto de impunidad. que debe ser completa. vertical. Consentimiento Informado: “En los casos que fuera necesario recurrir a tratamientos que entrañen riesgos o mutilación grave para el paciente. Colegio Médico de Chile (AG). El modelo Paternalista evoluciona en el tiempo para llegar al actual modelo de Autonomía. Es un modelo horizontal. Del punto de vista de la “Jurisprudencia”. dicho Juramento se cumplía más fácilmente. Temas de Salud Uno de los puntos importantes sobre temas de salud que preocupa tanto institucional como personalmente al médico son los derechos a la salud. de respetar la autonomía del paciente. La relación médico paciente abarca distintos ámbitos. lo callaré y lo guardaré”. la mayoría de las veces por motivos económicos. se debe tener extremo celo en cautelar la inviolabilidad del diagnóstico médico. El médico se encuentra liberado de esta obligación. “Todo lo que viere y oyere en mi profesión y que no debe ser divulgado. Servicios de Salud. No es un contrato de resultados”. ha puesto la información de los pacientes en red. y entre ellos la igualdad de oportunidades para todas las personas. Han entrado a participar terceras personas. La creación de fichas electrónicas. y mantenía el secreto guardado celosamente. El trabajo actual es en equipo. Secreto Profesional. no exigir un aborto). creando incertidumbre sobre quienes podrán acceder a la información. ha sido materia de profundo y extenso debate entre los especialistas en Bioética y ha llevado a opiniones unánimes. y justicia prioritariamente antes de ser instauradas Secreto Profesional El secreto profesional ha sido conocido desde el Juramento Hipocrático. Derecho a la Verdad. como son: Temas de Salud. y analizadas éticamente de acuerdo a los principios de beneficencia. de informar adecuadamente sobre la enfermedad y de no discriminar. Al establecer una relación médico paciente. y en la televisión. En los tiempos Hipocráticos. protegiéndola supuestamente con claves de acceso. obliga a ambas partes a cumplir con algunos requisitos. inalcanzables o en experimentación. evitando diferencias entre igual patología en el mismo lugar. De parte del paciente hay obligación de respetar la conciencia del médico (por ej. de no ocultar información relevante y pertinente y de cumplir las indicaciones de éste. muchas personas informadas de diagnósticos o problemas personales de los pacientes. aunque mantenga su total vigencia. que no siempre permite que el secreto profesional sea resguardado. el cual sólo pertenece al paciente y su equipo de salud. es decir un médico llevaba sus registros privados. Las medidas sanitarias acordadas por las autoridades de salud. con propósitos a veces alejados de la medicina. Actualmente la medicina moderna ha traído algunos problemas con el secreto profesional. deben cubrir a la totalidad de la población. Cuáles son los límites del secreto médico. debido a que la relación médico paciente se daba uno a uno. como son las aseguradoras o las Instituciones Privadas de Salud. Ha traspasado el tiempo. “La relación contractual entre el paciente y su médico se caracteriza por ser una obligación de medios. como lo es el “rating” o la publicidad. por parte del médico. Se hace uso de la información médica. Sin desconocer la utilidad que este sistema pueda prestar. siendo cada día más difícil de cumplir. que el interés por informarse de las patologías de las personas ha pasado a ser un elemento de informe diario en la prensa escrita. Por otro lado es de todos conocido. interesadas en conocer estas informaciones. Cabe aclarar que esta igualdad debe darse en situaciones y lugares homologables. Honorarios Médicos. no siempre transmitida en forma correcta ni veraz. No es aconsejable el desgaste de intentar conseguir elementos diagnósticos o de tratamientos. guardados. cuando guardar el secreto implica ocasionar daños a terceros o crear problemas 21 . Servicios de Salud La salud es un objeto más de consumo. o en un lugar inadecuado (por ejemplo en los pasillos). y diferencias entre médicos de similares características. su acceso debe ser restringido a un número adecuado a las necesidades del medio y lugar. CONSOLAR…. y dependen directamente de la capacidad de pago. crea confianza en el médico. tener una actitud complaciente por compasión malentendida. adecuada. cuando esta implica un mal pronóstico. y optimiza la relación médico paciente.. Existen algunos errores en el modo de informar que deben ser evitados. ¿Cuál sería esta?: Aquella que permita solventar sus gastos de manutención y educación de su familia. y aquellos con recursos escasos acceden a la medicina estatal. La información aportada debe ser veraz. No haber evaluado adecuadamente la capacidad intelectual o psíquica del interlocutor. acompañar al paciente. Derecho a la Verdad Ante todo existe la obligación de ser veraz y tratar al paciente adulto como tal. informar sin disponer del tiempo necesario. Se debe evitar el autoritarismo en el modo de informar. sin sesgo. por lo cual el acceso es desigual.epidemiológicos en la población. permite el acceso de todas los personas a un mismo nivel de tecnología. A los niños debe informárseles de acuerdo a su edad y capacidad en forma clara y sencilla. 22 . en la cual la totalidad de las prestaciones de salud están en manos estatales. a aceptar la verdad. en los cuales existen diferencias en los accesos de los diversos grupos socioeconómicos. la tecnología y la alta medicina está disponible a aquellos con nivel socioeconómico alto. Los distintos modelos de salud imperantes en los diferentes países influyen directamente en la posibilidad de acceder a las prestaciones complejas de salud. La medicina Socializada. La Medicina Liberal. pero tiene derecho a una remuneración justa. ALIVIAR………A MENUDO. De igual modo se debe proceder con los tutores responsables de los pacientes pediátricos. Honorarios Médicos El Médico como profesional de la salud actúa por vocación de servicio. En nuestro país existe un modelo mixto. suficiente. Informar de elementos diagnósticos o tratamientos fuera del alcance del paciente o de su sistema de salud. los accesos son muy desiguales.A VECES. ante algún daño directamente relacionado con su actuar. Dentro de su desempeño profesional el médico debe hacerse responsable en lo civil y penal.SIEMPRE. Una información adecuada. no ocultar la verdad de la muerte. Se cree justo evitar grandes desproporciones. Se debe apoyar al paciente.. EL MEDICO ANTE EL ENFERMO: CURAR………. completa. en la cual la salud se encuentra en su totalidad en manos de privados. como es el dar información incompleta o incorrecta. La ultra especialización no puede ser alcanzada por todos los médicos. Dr. Dr. Dr. Gastón Monsalves V. Dr. Dr. Lina Boza C. Dra. Fernando Cassorla G. Dr. Ledia Troncoso A. Dr.Francisco Moraga M. Dr. Nana Schlessinger F. Eduardo Muñoz C. María Rosa Olguí D. Raul Fuentes S. Erna Lueg F. Dr. Dra. Patricio Aránguiz Z. Manuel Melis de la V. 23 . Patricio Vera C. Eduardo Ferreiro A. Dra. Dr. Dr. Eduardo Chávez C. Dra. Jefe Especialidad Dra. Francisco Barrera Q. Carlos Saavedra V. Sergio Alarcón O. Dra. Dra. Patricio Barraza R. Wanda Fernández M. Dr. Dr. Dr. Dr. ESPECIALIDADES PEDIATRICAS HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN JEFE ESPECIALIDADES Especialidad Enfermedades Respiratorias Nefrología Cardiología Endocrinología y Genética Ginecología y Adolescencia Gastroenterología Nutrición Infectología Reumatología Inmunología Hemato-oncología Dermatología Dr. Germán Bañados L. Enrique Alvarez L.SERVICIOS CLINICOS AREA PEDIATRICA HOSPITAL CLINICO SAN BORJA ARRIARAN Especialidad Urgencia Infantil Pediatría Residencia de Pediatría Neonatología Neuropediatría Cirugía Infantil Quemados y Cirugía Plástica Intensivo Pediátrico Ortopedia y Traumatología Radiología Otorrinolaringología Oftalmología Neurocirugía Endocrinología Anatomía Patológica Laboratorio Jefe Servicio Dr. Maria Jesús Rebollo G. Dr.. Pedro Advis V. Dra. Carmen Luz Avilés L. Fernando Cassorla G. Lautaro Rodríguez L. Dr. Dr. Antonio Cornejo F. Dr. Hernán Corvalán V. Ello incluye las comunas de Santiago (un sector). El Servicio de Pediatría del Complejo Hospitalario San Borja Arriarán. El anexo resume algunos programas que se desarrollan al interior del servicio clínico y Complejo hospitalario. el Complejo Hospitalario San Borja Arriarán cuenta con los servicios Pediátricos de: Urgencia Infantil. estimulando el perfeccionamiento de todos los profesionales que pertenecen a este servicio y unidad. tales como monitorización clínica. Estación Central y un sector de Pedro Aguirre Cerda. El sistema de atención progresiva se demostró eficiente y se readecuó a un esquema más funcional aún el año 1998. Endocrinología y genética. procedimientos de diálisis. XI (del General Carlos Ibáñez del Campo). la unidad de Agudos y la unidad de Estudio y Paciente Crónico. Inmunología. y XII (Magallanes) regiones. Reumatología. Enfermedades Respiratorias. incluyendo cambios en el espacio físico de funcionamiento de las distintas unidades. más personalizada y en estrecha colaboración con los padres y familia. Infectología. habitualmente pacientes de alta complejidad diagnóstica y terapéutica. El servicio de pediatría del HCSBA. Tratamiento Intensivo. Ginecología y Adolescencia. Ha contribuido a mejorar el manejo pediátrico general. Cirugía Infantil. lo que creemos nos permitirá enfrentar en mejor forma los desafíos del futuro. adquiriendo su perfil definitivo cada una de ellas. con una planta física definida para atender a un máximo de 103 niños hospitalizados. ha culminado en un cambio organizacional clínico. Ella concentra mayor cantidad de personal capacitado en estas funciones. corresponde al Servicio de Salud Metropolitano Central. Cardiología y Hemato-oncología. siendo luego egresados o derivados a las distintas unidades de acuerdo a su evolución. Maipú.GENERALIDADES SERVICIO CLINICO SERVICIO DE PEDIATRIA COMPLEJO HOSPITALARIO SAN BORJA ARRIARAN Pamela Urrutia S. endoscopía. Quemados. Unidad de Intermedio Médico-quirúrgico Unidad inserta en el Servicio de Pediatría y absolutamente integrada a su quehacer.767 niños. configurándose así la unidad de Ingresos. Nutrición. 24 . Gastroenterología. sin requerimiento de ventilación mecánica. dando prioridad al bienestar psíquico y emocional como recurso terapéutico. La evolución de la medicina pediátrica en nuestro país. asistencia ventilatoria no invasiva. cuya población menor de 14 años alcanza en el año 2003 a 214. Nefrología. Sonia Escobar M. Su promedio de hospitalización es de 48-72 hrs. la ampliación de los enfoques de la patología de los pacientes que ha llevado a una medicina más integral. Cerrillos. / Enfermera. que considera unidades con objetivos precisos y con tiempos de estadía definidos. SECTOR DE PACIENTE DE INGRESO O CRITICAMENTE ENFERMO Unidad de Ingreso Unidad destinada a recibir aquellos pacientes que ingresan desde servicio de urgencia y/o que requieran dada su condición clínica de una mayor vigilancia de enfermería y/o médica. Las subespecialidades pediátricas o especialidades derivadas incluyen: Neuropsiquiatría Infantil. Debe atender además por derivación a aquellos pacientes provenientes de la X región (de los Lagos). Su capacidad total es de 24 camas y dispone de 6 unidades de aislamiento para pacientes respiratorios que generalmente tienen permanencias más prolongadas. las cambiantes necesidades del servicio. Ortopedia y Traumatología y Quemados. Además del Servicio de Pediatría. ha implementado desde 1997 un sistema de atención progresiva. manejo agudo de paciente grave o crítico. Ortopedia-Traumatología y Neuropsiquiatría Infantil. El Complejo Hospitalario es Centro de Referencia Nacional en Neurología Infantil.. unificando criterios terapéuticos y constituyendo un foco de desarrollo de nuevos proyectos. Dedicada al estudio y tratamiento de la patología oncológica del niño durante la hospitalización y en su seguimiento ambulatorio . realiza actividades de interconsultas y policlínico de especialidad. Unidad de Estudios y del Niño con Necesidades Especiales de Cuidado Unidad que se ha originado en los cambios observados en las enfermedades propias de la infancia. 2 de ellas unidades de aislamiento. involucrando al pediatra general como elemento integrador. servicios de urgencias pediátricos del sistema de salud pública. trastornos metabólicos. de alta eficiencia. Comité de Antibióticoterapia. permitiendo además un más rápido retorno de los pacientes. Ello ha hecho relevante la necesidad de un manejo integral y multidisciplinario del niño con enfermedad crónica y necesidades especiales de cuidado. Además 25 . preescolares y escolares que cursan con patología aguda o paciente crónico con intercurrencia aguda. consta de 6 camas. pacientes portadores de gérmenes multiresistentes y también destinada al manejo de pacientes con Infección VIH. policlínico y participan en los respectivos comités ministeriales. pacientes que requieren mayor tiempo de hospitalización por terapias prolongadas o para completar estudio diagnóstico de variada índole. mejor resolución de las patologías a nivel primario y la superación de problemas como la desnutrición y enfermedades infecciosas y sus complicaciones (enfermedad reumática. servicios de Cirugía infantil. Unidad de Hemato-oncología A cargo del equipo de Hemato-oncología pediátrica. con mayor prevalencia de pacientes crónicos. Consta de 6 camas. Consta de 4 unidades de aislamiento y 3 camas en sala. Su estadía aproximada es de 5 días de hospitalización. derivados desde la unidad de ingreso o desde servicio de urgencia cuando su condición clínica es de menor gravedad o estable. manejo de sonda nasoduodenal. pacientes neurológicos. Niños y familias en proceso de capacitación en Autocuidado: oxígenoterapia. Estos especialistas además efectúan interconsultas en todo el hospital. Ortopedia y Traumatología. salas de pediatría.Destinada al manejo de pacientes graves que no requieren de manejo en Intensivo pediátrico. ostomías. inmunodeficiencias. SECTOR DE PACIENTES AGUDOS Unidad de agudos Destinada a la atención de lactantes. Neuropsiquiatría. referidos desde terapia intensiva. entérico u otro. Quemados. Concentra pacientes con necesidad de aislamiento respiratorio. Su equipo de infectólogos participa además en Comité normativo de Infecciones intrahospitalarias. Unidad de Aislamiento Unidad atendida por los Especialistas de Infectología pediátrica del servicio. concentra todo el estudio y manejo de pacientes con insuficiencia nutricional. Esta unidad. nutrición enteral prolongada y nutrición parenteral secundaria a múltiples patologías. ha disminuido notablemente la derivación pediátrica a las unidades de intensivo del sistema público y privado. Consta de 10 camas de las cuales 3 son unidades de aislamiento. por déficit o exceso. Sector de paciente crónico Unidad de Nutrición A cargo del equipo de Nutrición pediátrica. Dispone además de box de procedimientos. síndrome nefrítico). Concentra pacientes en estudio de Enfermedad Metabólica. Esta unidad consta de 24 camas. NORMAS DE PEDIATRIA (5ª EDICION) . ANEXO • SERVICIO DE PEDIATRIA PROGRAMAS Y ACTIVIDADES .ADOLESCENCIA .HOSPITALIZACION MADRE-HIJO .INFECCION VIH EN LA INFANCIA . Consta de una sala de lactantes.NUTRICION CLINICA .MALTRATO INFANTIL Y VIOLENCIA INTRAFAMILIAR .NORMAS DE PROCEDIMIENTOS MEDICOS Y DE ENFERMERIA .niños con enfermedad crónica e irreversible y necesidad de asistencia en su fase terminal con apoyo a la familia.FIBROSIS QUISTICA .OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA .PLAN DE INVIERNO .OTROS • CENTRO DE ASISTENCIA E INVESTIGACION CLINICA PEDIATRICA (FUNDACION PEDIATRICA) Su propósito fundamental es apoyar el desarrollo asistencial. 26 . una sala de preescolares y escolares. se considera que responde mejor a los requerimientos y necesidades actuales del niño hospitalizado. Transcurridos seis años de funcionamiento con el modelo de atención progresiva. personería jurídica Nº 1217 del 29 de agosto de 1994.NORMAS DE NUTRICION . Institución de derecho privado.COMITE NORMATIVO USO DE ANTIBIOTICOS . clínico y de investigación del Servicio de Pediatría. sin fines de lucro.NORMAS DE MANEJO UNIDAD DE ATENCION INTERMEDIA .ENFERMEDADES CRONICAS . (18 camas). y un sector de 6 aislamientos.RIESGO BIOPSICOSOCIAL .NORMAS DE ATENCION EN ENFERMERIA .COMITE DE INFECCION INTRAHOSPITALARIA .PROGRAMA DE APOYO AL NIÑO HOSPITALIZADO .CURSOS DE EXTENSION A CONSULTORIOS (XII CURSO) . ............ Edad…………....................................................................Otros………….. Sexo…………...…………………….………………………………………………………….................….................................................................... ANTECEDENTES PERSONALES Perinatales Embarazo: Normal............................................................... Además.............................. 1......... Motivo de Ingreso………............................................... Alcohol………...............…........................ Relación con el menor.............. I...... Debe recordarse que este documento puede ser examinado por el paciente......................………............ que permite organizar y mejorar los servicios asistenciales..................................... Informante(s)............................................................…………………………......................................................Hora………................................... IDENTIFICACION Nombre completo:.………Lugar………...................................... 27 .........................……Tabaco……….... Mes1er control................................................................. por tanto exige en su contenido información completa.......Capítulo 2 Sistema de Registro Clínico Julio Espinoza Madariaga OBSERVACION CLINICA EN PEDIATRIA Marcela González P............................. HISTORIA CLINICA Es el documento legal que registra el historial médico del paciente................. ..........................................................….......... Teléfono........................................... 2.................................................. sus guardianes legales o por sus herederos si falleciera......................................................... Consanguinidad.................................................................................................Patológico...................... es de gran utilidad en optimizar el manejo del paciente y una fuente valiosa de aprendizaje.................…………………………............ Patología/hospitalizaciones................................................................................. FICHA CLINICA DE INGRESO SERVICIO PEDIATRIA HCSBA Ficha Nº:............... Estado nutricional embarazada………………...........Procedencia……………………........................... Nancy Unanue M.... Domicilio…………………………............................. Fecha de admisión................................................................................................... clara y oportuna..... ...................Diagnósticos y Tratamientos........................................... dislipidemias............... diabetes........... ……………………………................... Antecedentes Patológicos Enfermedades (cuales.... abuso sexual............... adolescente................. fechas.....................………….........................) Apgar familiar: El puntaje se calcula de acuerdo a las respuestas del cuestionario contestado que se encuentra al final de este capítulo.... retardo mental................................................................. tratamientos)............... edad............................................. Alimentación actual………….. trastorno de personalidad............................... Alergias………………………………….......... escolaridad........Inmunizaciones……………...... vagancia..................... 28 ....... Hospitalizaciones (cuales.. CC …............. cánceres y otras)........ actividad. duración) .... 3........ malformaciones............ drogadicción............... Otros integrantes del grupo familiar (nombre...... edad................………................... Debe entregarse al enfermo para que él lo lea y responda (siempre que sea mayor de 10 años y tenga un desarrollo intelectual promedio)...........................…............... alergias.................. Lugar...... analfabetismo....... N° de abortos............. obesidad.................. tratamientos)................ secuencia) …..... abortos frecuentes.. N° de hijos vivos............ Edad gestacional: ................. desnutrición................. Control de especialidad................. tipo.............. enfermedades metabólicas.... servicios básicos)............Lactancia artificial (fecha inicio...... allegados................ Diagnóstico nutricional.................. N° de gest aciones.........Sonrisa social.............. hospitalización repetida.............................. escolaridad................ drogas) (quienes.... Dentición………………....... edad........ cesantía............................... A=0 puntos B=1punto C=2 puntos.. alcoholismo...................... TBC.................... alcohol......................... Conteste las siguientes preguntas según las siguientes calificaciones: A: casi nunca B: A veces C: Casi siempre Está satisfecho con la ayuda que recibe de su familia cuando tiene un problema?.................................. Nutricionales Lactancia materna /duración ………..................................................... previsión............... Resultados del puntaje total: >6= familia funcional....................... actividad...... Hermanos (nombre........... cuanto)............... Vivienda (número de habitantes.. muerte súbita..……................ Introducción sólidos (edad........ ANTECEDENTES FAMILIARES Madre (nombre............................. Desarrollo psicomotor (edades) Fija mirada………….................... Fecha Nacimiento ………................. Enfermedades familiares (asma.........…................…Tratamientos actuales…………………………..............Sedestación…......Escolaridad/rendimiento……………………………………………........ número de piezas.. relación)........................................................ Tres palabras................... escolaridad............................................ Padre (nombre................................Fármacos……………………….......Disílabos................Lenguaje: Gorjeo......................................... ruralidad.... Este cuestionario desea conocer su nivel de satisfacción con su familia..................................................... De lo contrario debe ser contestado por la madre............................. Hábitos (tabaquismo.. Ultimo peso ……………...... edad.................... previsión...................... Patología perinatal .............. Apgar............. enfermedades)............... abandono......................... enfermedades....................... enfermedades)........ epilepsia.................……….................. maltrato...................................... enfermedades)......................... Peso …………… Talla .............................. Tipo de parto/causa….........…………...................................................... Factores de riesgo biopsicosocial de la madre y el hijo (madre soltera.............. enfermedades crónicas..Prensión voluntaria de objetos.............. <6= familia disfuncional................................................. escolaridad............. Lugar control de Salud................ Desarrollo puberal (Edades)............... Marcha independiente...........................…............... actividad................. Control cefálico….....................….... fechas............................……………………………... Vínculo actual. . convulsiones. Pabellón auricular: Forma... posición. simetría.. auscultación. EXAMEN FISICO Examen general Aspecto general: Apreciación global inicial.. Corazón: Localización del choque de la punta. Masas.. Hígado/bazo: Proyección.... Sistema linfático: Adenopatías patológicas: ubicación... vello corporal y uñas...... papilomas. simetría pupilar... Posición areolas..... trofismo. tonía muscular... Características de la deposición. Sistema esquelético: Postura.. edema.. mala perfusión.. implante y características del cabello.... Simetría. secreciones.... Ruidos cardíacos: Ritmo.......... forma..... pulsos. Pares craneanos: II (campo visual.. palidez intensa. tamaño. saturometría (consignar FIO2)... signos hemorrágicos..Conversan entre ustedes los problemas que tienen en casa?. zona umbilical..... Tórax: Simetría.......... circunferencia craneana. movilidad.. pulsos y soplos. retracciones.......... lenguaje...... movimientos anormales.... foco de máxima intensidad.. areolas supernumerarias.. resistencia muscular.... ampolla rectal: masas.. Si corresponde... Signos vitales: Frecuencia cardíaca y respiratoria. signos de obstrucción y/o condensación. entre otros.. aspecto faringe y amígdalas... sensibilidad. situación de suturas y fontanelas. Abdomen: Forma y simetría. limitaciones a la movilidad..... Boca y faringe: Labios. irradiación........ desarrollo puberal. signos peritoneales. proporción craneofacial. pupilas) V (trigémino) VII (facial) VIII 29 ................. Fondo de ojo) III – IV.. Extremidades: Simetría.. regularidad... deshidratación... bazuqueo.... temperatura.. tono.. Cabeza y cráneo: relación perímetro/talla.. reflejos arcaicos....... perímetro..... lengua..... Examen segmentario.. Ojos: Coloración de escleras y conjuntivas.... Signos de gravedad: Alteración de conciencia (Glasgow). úvula y paladar.... movilidad... Estado emocional en reposo y ante el examen. dentición (piezas existentes y condición). variación con el ciclo respiratorio... Antropometría: Peso. límites en relación a reborde costal (cm). Está satisfecho con el tiempo que su familia y usted pasan juntos?.. malformaciones.. rigidez de nuca. puntos dolorosos y signos inflamatorios.... Brudzinski). secreción... Nariz: Permeabilidad narinas. talla..... Otoscopía: Características del conducto auditivo externo y tímpanos.. signos meníngeos (Kernig.. edema........ intensidad....... esternón.. implantación. masas.. fecalomas.... matidez desplazable.. sensibilidad. posición.... Pulmonar: Matidez.... alteraciones en pigmentación.. Palpar fosas lumbares y conductos inguinales. aumentos de volumen de la pared...... Neurológico: Conciencia. desarrollo mamario (Tanner). secreción.... circulación venosa colateral..... Columna: Desviaciones....... factores desencadenantes... reflejos. palpación del tiroides... ectoparásitos. características de la piel.. superficie.... consistencia. Lesiones... agravantes o atenuantes. tonalidad... tacto rectal: tonicidad del esfínter.. mucosa oral.... signos inflamatorios.. consistencia.. movilidad.. masas. ENFERMEDAD ACTUAL Síntoma principal (inicio y evolución).... ginecomastia... sensibilidad.. temblores..... defectos línea media. anormalidades.. vibraciones vocales... paresias.. dificultad respiratoria... exámenes realizados y tratamiento (dosis / duración / respuesta) 5. timpanismo.. Facies características. estrabismos.. características de la piel circundante... adenopatías... dolor.. Vello. actividad. Las decisiones importantes se toman en conjunto en la casa?. presión arterial............VI (oculomotilidad. aleteo nasal... consultas previas... fisuras.. exudados. Genitoanal: Anatomía. reflejos.. Posición corporal. turgor y elasticidad...... Cara: Facies: simetría...... 4.. síntomas asociados. soplos....... murmullo pulmonar...... Siente que su familia le quiere?.. Piel y fanéreos: Color.. Cuello: Movilidad........ movilidad lingual..... Plan de vacunación incompleto V. Monitorización requerida y manejo de enfermería G. Comentar problemas en el diagnóstico o terapia durante la hospitalización. Tratamiento farmacológico E. Enfermedad(es) concomitantes o preexistentes 30 . Condición de riesgo social G. Evolución y tratamiento Síntesis del curso clínico del paciente. 4. Oxígenoterapia (de requerirlo) D. equilibrio. VI.. dosificación y duración.PLAN DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO INICIAL A. Desarrollo psicomotor c. incluyendo: estado actual del enfermo. aislamiento B. grado de recuperabilidad al momento del alta (relatar síntomas persistentes).(cócleo vestibular) IX-X (deglución.EVOLUCION CLINICA Debe consignarse el plan de estudio por problemas. motilidad. Cerebelo: Marcha. manejo. voz. procedimientos. Nutrición. de especialidad. II. Enfermedad principal que motiva el ingreso D. otro servicio clínico 2. tratamiento (tipo. Identificación Nombre Edad Ficha clínica N° Fecha de ingreso . hidratación C. Estado nutricional b. Desarrollo psicomotor C. incluye oxígenoterapia). Terapias complementarias (transfusiones. otros) F. Precisar estado de salud. Enfermedad(es) concomitante(s) E. logros obtenidos. del estudio. entrevistas e información entregada a familiares. EPICRISIS 1. Condiciones patológicas previas F. velo faríngeo) XI (espinal) XII (movimientos y fasciculaciones de la lengua). Diagnósticos y fundamentos a.. Enfermedad o síndrome principal d. Consentimiento(s) informado (s). Estado general del paciente I. interconsultas H. manejo terapéutico. Identificación del médico tratante responsable. Motivo de hospitalización Aspectos más relevantes que condicionaron el ingreso del paciente 3.Unidad de ingreso Fecha de egreso – Unidad de egreso Referido a policlínico periférico. Estado nutricional B. IV. HIPOTESIS DIAGNOSTICA Y FUNDAMENTOS A. opiniones fundamentadas de especialistas. dismetrías. Posición. Exámenes y/o procedimientos relevantes 5. Identificación del médico tratante y profesionales de colaboración médica que efectúen procedimientos. proyecciones inmediatas y mediatas. Exámenes. Atelectasia persistente. DERIVACION AL ALTA Atención Primaria Menores de 1 año sin Comorbilidad Policlínico de alta precoz Menores de 6 meses. Contacto con portadores de patologías de riesgo (identificar fecha de contacto y riesgos) 6. Menor de 1 año y prematuro con edad gestacional menor a 35 semanas 4. EPICRISIS EN PACIENTE RESPIRATORIO AGUDO Francisco Prado A. Necesidad de fibrobroncoscopía. DBP menor de 2 AÑOS con O2 domiciliario. Inmunodeficiencias 6. Cardiopatía Congénita 5. 7. 2. DBP sin O2 domiciliario 3. apneas. Indicaciones y controles 7. EPICRISIS SERVICIO PEDIATRIA HOSPITAL CLINICO SAN BORJA-ARRIARAN PACIENTE RESPIRATORIO AGUDO IDENTIFICACION NOMBRE F. Enfermedades neurológicas o metabólicas crónicas.4 TRATAMIENTO: Salbutamol Inhalador Adrenalina NBZ Esteroides: Hidrocortisona Antibióticos (¿Cuál y duración?) Fibrobroncoscopía COMPLICACIONES: Apneas Neumotórax días VM Nebulización Metilprednisolona Prednisona Atelectasia (especifique localización) Neumomediastino Neumonía Otros 31 . EVOLUCION (Días de Hospitalización) : Sala Intermedio UTI Días de oxígeno Días de FIO2 mayor 0. cardiópatas. antecedente de VM. Nombre y firma legible del médico tratante III. oxígenodependiente. NACIMIENTO INGRESO IF Viral: EDAD DOMICILIO COMUNA POLICLINICO ATENCIÓN PRIMARIA EGRESO FICHA Nº FONO FACTORES DE RIESGO RESPIRATORIO 1. evolución tórpida. Menores de 6 meses de edad.e. atelectasia en reexpansión Broncopulmonar Prematuros menores de 35 semanas. Enfermedades intercurrentes y/o infecciones intrahospitalarias f. DBP. ........................................................................................................................................................... Hora........... monitorizar una terapia. Nº FICHA CLINICA:...... Informante ........... Síndrome bronquial obstructivo Bronquiolitis (primer episodio obstructivo. .............................................................. 3...................... ALIMENTACION /TRATAMIENTO(S) 32 ...... ........................................................... .......................................... Fecha................................ y que reingresa con un objetivo puntual (realizar un examen o procedimiento específico........................................................ menor de 1 año....................... etc...................................... .............................................................................Lugar de procedencia.... Dirección ...... 4.......................................................................... 1.. IDENTIFICACION DEL PACIENTE Nombre completo...... Fecha de nacimiento ............................. 5........................... que generalmente padece una patología crónica.............................. ................................................................................................................................................. ................................ ..............................................................................................................................).. 6... OBSERVACIONES: MEDICO TRATANTE SANTIAGO.......................................................................... IV............................ ENFERMEDAD ACTUAL 4.................................... 2............................................................... ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES RELEVANTES 3..................................................................................................RADIOLOGIA Hiperinsuflación Imágenes peribronquiales Imágenes Intersticiales (reticulares-reticonodulares) Rellene alveolar DIAGNOSTICO DE EGRESO: Nº de Ficha.................................. HISTORIA CLINICA ABREVIADA La historia clínica abreviada tiene por finalidad actualizar datos de un paciente......................................Edad............. 7................ hiperinsuflación) Neumonía Viral Neumonía Probablemente Bacteriana Neumonía bacteriana (microbiología +) Otro (especifique): COMORBILIDAD: SBOR (mayor 3 episodios) DBP Cardiopatía Daño Pulmonar Crónico Otro Especifique INDICACIONES: 1.......................................................... 2............................................. Motivo de Hospitalización....................................................................Teléfono......... et al....... rehabilitación.5..... exámenes especializados.......... Ciudad) 2. 4........……..... tratamientos recibidos (dosis/tiempo/fundamentos) y en uso al momento del traslado...... Validez y fiabilidad del cuestionario de función familiar APGAR-familia. 1978 6................... Paris E.... diagnósticos diferenciales estudiados....... Consignar condiciones del traslado d....... Martín A.. PLAN DE ESTUDIO Y TRATAMIENTO NOMBRE Y FIRMA LEGIBLE DEL MEDICO V..... FR....... Dirección residencia habitual....... c...... Perinatales............ Consentimiento Informado... Principios de Atención Primaria en Salud.................. 3.... Edad………........ J Fam Pract..... familiares........... 1999 2......... 6.............. desarrollo psicomotor................ 6:1231-9.............. BIBLIOGRAFIA 1...... inmunizaciones.... intervención quirúrgica..... Complicaciones en el curso de la evolución... Segmentario...... estudio........... 1996.........…………............... Antecedentes a................. nutricionales............ Bellon JA.. Relación médico-paciente en pediatría........ sistemas de registro de información Madrid Mosby Poyma Libros SA 141-157............ Servicio o Unidad referente...... otros) 5.......... Nombre completo de los padres (o tutores legales ).. hipótesis diagnósticas iniciales............... evolución..... antropometría............ Pediatría Meneghello Editorial Médica Panamericana Semiología en Clínica Pediátrica: historia y examen físico 134-6....... Institución............... hasta..... Enfermedad actual: registro cronológico de manifestaciones clínicas.... hospitalizaciones............ Infecciones y enfermedades intercurrentes.......... 18 (6): 289-96................ Carta de respaldo.. ....13 nº 1 .. Nombre completo y firma del médico tratante: Hospital.. 1994 3................ 1997 4....................... Historia clínica. Puga T..... Fono…………... Objetivo principal del traslado (estudio y diagnóstico...... General........ procedimientos específicos..... 1997 5............. Cano J...... FICHA TRASLADO DE PACIENTES 1..... Fecha.......... Tagle S.. Situación del paciente al momento del traslado....... Primaria... patológicos......……………………………………………………………………..... González G.......... FC .T°. N° de ficha clínica.. e............................…..... socioculturales........... Apuntes docentes Semiología Pediátrica........ López I............. alergias. Identificación del paciente: Nombre completo.......................... 33 ......... 41-4......... Procedencia………………………………… Destino……….......Previsión....... (Servicio.. Teléfono y Fax. Aten......... CC............ Fanta E. Hospital.........Talla.... Smilkstein G......... DIAGNOSTICOS 7......... b. resumen de exámenes y procedimientos efectuados (enviar estudios anatómicos)....... The family APGAR: a proposal for a family function test and its use by physicians..... Estadía previa en lugar de origen: Desde.......... control............ Pediatría al día vol.................................... Departamento Pediatría y Cirugía Infantil Campus Centro. Meneghello J.............................. EXAMEN FÍSICO Peso....PA......... Trastornos de la conducta alimentaria 4. Alimentación Enteral e. Nutr. Dr. TRASTORNOS DE LA ALIMENTACION a. APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO a. Rol de la Nutricionista en el Servicio Clínico c. Carlos Castillo Durán Nutr. EVALUACION NUTRICIONAL a. Obesidad infantil b. Dislipidemias 5. Crecimiento en situaciones especiales 2. BIBLIOGRAFIA TEMATICA 34 . Ximena Díaz San Martín. Alimentación Parenteral f. PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO a. Alimentación preescolar-escolar d. Antropometría e interpretación de tablas b. Alimentación adolescente 3. Dr. ALIMENTACION NORMAL a. Fórmulas del Servicio d. María Jesús Rebollo García. Francisco Moraga Mardones. Recomendaciones nutricionales (tablas) b.Capítulo 3 Nutrición Dra. Asistencia nutricional del paciente críticamente enfermo. Evaluación nutricional del paciente hospitalizado b. Alimentación lactante menor de 2 años c. Karina Castillo Varela 1. 6. significa que el 10% de los niños de esa edad son más altos y el 90% más bajos que el valor encontrado. . no tratable matemáticamente. una correcta valoración dependerá de establecer comparaciones con estándares de referencia. Es un número fijo. y utiliza como patrón las tablas o gráficos de Tanner. En una distribución normal o Gaussiana. inseparable de la evaluación del niño en riesgo nutricional (riesgo de desnutrir. El desarrollo puberal es un concepto cualitativo. madre de edades extremas. Debe recordarse que. Establecidos los indicadores y conocida la población de referencia. Se obtiene desarrollando la fórmula: 35 . hace referencia a las etapas de maduración del organismo. . Actualmente se encuentran en revisión. es un proceso complejo. calculado. se estima necesario trabajar con al menos tres indicadores antropométricos: peso para la edad (P/E).1. obtenida de muestras representativas de Estados Unidos. Por sus limitaciones. Cualquiera sean los indicadores elegidos. El uso de otros indicadores antropométricos y de composición corporal. La antropometría representa el elemento diagnóstico más simple para evaluar la calidad del crecimiento y la situación nutricional de la población infantil. La recomendación actual de la OMS. desnutrido. determinado por factores genéticos. Por ejemplo Pc 90 de talla para una determinada edad. porque a diferencia del porcentaje de adecuación. etc. la determinación de edad ósea. allegados. inestabilidad familiar. Se puede expresar como puntaje z. es una medida lineal lo que permite su trato estadístico y matemático y permite iguales puntos de corte frente a cualquier indicador antropométrico. ambas cosas no realizables con los percentiles. está la adecuada valoración de los riesgos psicosociales asociados. Curva: representación grafica de las mediciones de un parámetro de una muestra representativa de individuos. nutricionales y ambientales. se define los puntos de corte por fuera de los cuales caen aquellos niños que muy probablemente sufren de alteraciones significativas del estado nutricional y que permita focalizar recursos para su adecuada recuperación. talla para la edad (T/E) y peso para la talla (P/T). el 95% de la población se encuentra entre +2 y -2 ds. que siempre se mueve a una distancia constante a cada lado del promedio o mediana. DEFINICIONES 1. no es correcto promediarlo o combinarlo. en ausencia de patrones nacionales adecuados. . sobrepeso y obeso). definiendo la diferencia por nivel socioeconómico y considerando la variación de la edad de inicio de la pubertad (ver Tablas). una unidad desigual de medición. Es por tanto. u otros exámenes especializados deben estar disponibles en centros de referencia a donde derivar alteraciones del estado nutricional o del crecimiento que se sospechen como secundarias. EVALUACION NUTRICIONAL a) INTERPRETACION DE TABLAS DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTRODUCCION El crecimiento. baja escolaridad. bien conocidos durante el periodo del primer año de vida: bajo peso de nacimiento.DESVIACION ESTANDAR (DE) es una medida de dispersión que muestra cómo se distribuye los valores alrededor de un promedio en una distribución normal. es la utilización como referencia de las tablas de la NCHS (National Center for Health Statistics).PERCENTIL (Pc) es una medida de dispersión que corresponde a la posición de una medición determinada dentro de un orden correlativo.PUNTAJE Z (PZ) La OMS lo considera el criterio más conveniente en la evaluación de programas de salud y nutrición de una población o para el control individual. Relación Peso / edad peso real Relación peso / edad (P/E) = ———————————-————. con apoyo de un número limitado de exámenes de laboratorio. genéticas). gastrointestinales. talla en relación a la edad (T/E) y el peso en relación a la talla (P/T). los que deben evaluarse por edad corregida según edad gestacional. una historia de crecimiento y un examen físico dirigido. DE = Varianza de peso o talla a una edad cronológica dada. drogas. el seguimiento de la curva de crecimiento individual y la corrección por edad gestacional permiten soslayar estos problemas. como indicadores antropométricos se usan principalmente las siguientes relaciones: peso en relación a la edad (P/E). Turner). talla (T). enfermedades metabólicas. circunferencia braquial (CB) y pliegue tricipital (Pt). Relación Talla / edad talla real Relación talla / edad (T/E) = ———————————-———— x 100 talla ideal (Pc 50) Los factores genéticos explican gran parte de los retardos de crecimiento en los países desarrollados. trastornos placentarios. la combinación con otros parámetros antropométricos. en tanto que en los países subdesarrollados se agregan los factores ambientales. los compromisos en talla pueden deberse a alguno de los siguientes factores: a) deficiencias prolongadas de micronutrientes (p. Una precaución especial hay que tener con los lactantes exclusivamente amamantados.: Zn) o déficit de macronutrientes que no alcancen a cubrir los períodos de crecimiento acelerado o de recuperación. Dentro de la antropometría de rutina se considera las siguientes mediciones: peso (P). Habiendo prácticamente desaparecido la desnutrición grave primaria en lactantes. b) retraso en el crecimiento intrauterino (factores nutricionales agudos. 2. Estas condiciones se analizan posteriormente. nefropatías. circunferencia craneana (CC). La orientación diagnóstica inicial puede hacerse con una anamnesis apropiada. especialmente los nutricionales. retraso constitucional. y d) enfermedades sistémicas: cardiopatías. cromosomopatías (Down. etc.x 100 peso ideal (Pc 50) Tiene limitaciones en niños con talla baja. alt. Antropometría: es la medición de dimensiones corporales a diferentes edades. Una adecuada historia clínica. dando falsos positivos de desnutrición.P50) / DE donde X= peso o talla del niño a una edad cronológica dada P50= peso o talla que le asigna la mediana matemática a una edad cronológica dada. c) factores genéticos: talla baja familiar. bajo la forma de deficiencia calórico-proteica. óseas.PZ = (X . Otro factor a considerar es el denominado factor paragenético que se refiere a la influencia biológica y psicosocial que ejerce la familia sobre el crecimiento y desarrollo del niño. también en niños de bajo peso al nacer. 36 . ej. ya que algunos de ellos siendo perfectamente normales pueden cursar por un canal sospechosamente bajo. 2. Todo niño con P/T normal no es desnutrido cualquiera sea su relación P/E o T/E. Como referencia existen las tablas de Kalberg (lactantes 1 a 36 meses) y las de Frisancho (niños mayores). 5. T/E y P/T con los puntos de corte que se señalan: Riesgo de desnutrir Niños menores de 2 años: P/E entre -1 y -2 ds Niños mayores de 2 años: P/T entre -1 y -2 ds Desnutrición Niños menores de 2 años: P/E bajo -2 ds Niños mayores de 2 años: P/T bajo -2 ds Sobrepeso Indice P/T entre +1 y +2 ds Obesidad Indice P/T sobre +2 ds Combinación de Indicadores 1. el que es afectado por el estado nutricional hasta los 36 meses. considerándose un indicador del estado nutricional actual. para ambos sexos. 6. su medición de rutina sirve para pesquisa de otras patologías.Pliegue tricipital y circunferencia braquial: proporcionan índices sobre la proporción de grasa corporal. 7. 9. P/T P/T P/T P/T P/T P/T P/T P/T P/T N N N ¬ ¬ ¬ + + + + + + + + + P/E P/E P/E P/E P/E P/E P/E P/E P/E ¬ N ¬ ¬ N N + + + + + + + + + T/E T/E T/E T/E T/E T/E T/E T/E T/E ¬ N ¬ N ¬ ¬ N Interpretación Normal. EVALUACION NUTRICIONAL La antropometría constituye un tamizaje para seleccionar aquellos casos en que es más probable que se presenten problemas nutricionales y someterlos a observación y si es necesario a otro tipo de evaluaciones para decidir la intervención más adecuada. La recomendación del Ministerio de Salud para ser aplicada en evaluación de poblaciones es la siguiente: para evaluación nutricional en niños menores de 6 años se usará como patrón de referencia las curvas NCHS.Relación Peso / talla peso real Relación peso / talla (P/T) = ———————————————-—————— x 100 peso ideal para la talla Es relativamente independiente de la edad.Circunferencia craneana: refleja el crecimiento del encéfalo. y como indicadores las relaciones P/E. Historia de desnutrición Normal Normal alto Subalimentado o desnutrido Subalimentado o desnutrido Subalimentado o desnutrido Sobrepeso u obesidad Sobrepeso. si P/T es baja debe considerarse al menos subalimentado. Antecedente de desnutrición Sobrepeso 37 . . Mediciones sobre Pc 90 o bajo Pc 5 de los estándares NCHS pueden significar enfermedad. OTROS INDICADORES . y si es alta debe considerarse al menos sobrealimentado. 8. 4. 3. El retraso de crecimiento intrauterino se inicia en el tercer 38 . Si durante el primer año de vida no presentan patología intercurrente grave y reciben un aporte adecuado. con índices comprometidos proporcionalmente. debe usarse los mismos indicadores considerando el porcentaje de adecuación respecto del Pc 50 o el cálculo del Puntaje Z.2 Crecimiento del RNPT AEG En el período postnatal inmediato sufre una pérdida de peso proporcionalmente mayor mientras menos sea la edad gestacional (y el peso al nacer). Tras una fase de estabilización del peso que los lleva a recuperar el PN entre los 5 y 20 días (más tardío a mayor magnitud de prematurez).15 %.Recién nacido de término (RNT): es aquel que nace entre las 37 y 41 sem. La noxa ha sido precoz. de crecimiento intrauterino proporcional o simétrico. Definiciones .7 meses. ambos grupos tienen una velocidad de incremento mayor al RN normal. En el RNPT AEG el incremento en talla y perímetro craneano es lineal y paralelo desde el nacimiento de tal manera que el 50% se normaliza a los 6 meses de vida.PEG hipoplásico. pero se duplica y triplica más rápidamente. Duplican el PN a los 3 . En la valoración individual se recomienda hacer el ajuste correspondiente de acuerdo a los grados de maduración de Tanner b) EVALUACION DEL ESTADO NUTRICIONAL EN CONDICIONES ESPECIALES 1. 1. En general son niños con alteraciones morfológicas y alteraciones del desarrollo neurológico.3 Crecimiento del RN PEG Se denomina también desnutrido fetal y se distinguen 2 grupos: . (ver capítulo de Obesidad). . de gestación.Recién nacido prematuro o de pretérmino (RNPT): es el que nace antes de las 37 sem.En el caso de la evaluación y seguimiento individual. .Recién nacido de peso adecuado a la edad gestacional (AEG): aquel cuyo PN se sitúa entre los Pc 10 y 90 de la curva de crecimiento intrauterino en recién nacidos chilenos. y sólo los de MBPN no han alcanzado lo normal antes del año. se reinicia el crecimiento entrando en una fase de aceleración o recuperacional de 25 a 40 g/día para luego mantener una velocidad de crecimiento similar al RN normal. . de crecimiento intrauterino asimétrico.Recién nacido pequeño para la edad gestacional (PEG): aquel cuyo PN cae bajo el Pc 10 de la curva de crecimiento intrauterino en recién nacidos chilenos. El Ministerio de Salud ha adoptado como norma utilizar el índice de Masa Corporal (IMC) en la evaluación de sobrepeso y obesidad en el niño mayor de 6 años y utilizando los estándares de IMC en percentiles según edad de la NCHS. Para los nacidos con peso < 1000 g. tales como una infección intrauterina o las genopatías. la recuperación en talla puede continuar incluso hasta la edad escolar. se recupera entre 20 .4 meses y lo triplican a los 6 . .PEG hipotrófico.25 días.Recién nacido de bajo peso al nacer (RNBPN): aquel cuyo peso al nacer (PN) es inferior a 2500 g. el peso mínimo se alcanza al 5º o 6º día. por causas que afectan al feto y su multiplicación celular. 1. presentan talla y perímetro craneano conservado o menos comprometidos que el peso. Si el PN es inferior a 1500 g se denomina de muy bajo peso al nacer (RNMBPN).1. antes de los 6 años sigue siendo la relación P/T quién califica el grado de exceso nutricional. En el RNPT AEG de muy bajo peso de nacimiento (PN < 1500 g) la pérdida de peso inicial es del 12 . permitiendo acercarse o alcanzar los promedios de peso normales para la edad entre los 6 y 24 meses de edad postnatal. ubicándose en su propio canal de crecimiento. cercano al 10 % del PN. Niño de bajo peso de nacimiento 1. . historia clínica y peso. talla y cc. haciendo la corrección por EG en los PT. 1. .RNPT AEG: corregir Edad post natal (EP) por Edad Gestacional (EG) (EP) .Si se dispone sólo de PN sin la EG Se adjudica al niño la EG cuya mediana de peso corresponde al PN. si después de 6 meses de observación no se observa crecimiento de recuperación cabe suponer que se mantendrá un menor ritmo de crecimiento como secuela de desnutrición temprana intrauterina o un retraso de crecimiento de etiología no precisada. Pasan a integrar el grupo de desnutridos y se incorporan a los Programas específicos. El niño con lactancia materna exclusiva El patrón de referencia OMS está basado. Si la relación P/T es normal y se mantiene la curva de crecimiento dentro de su canal se da de alta. 39 . en poblaciones de niños alimentados con fórmulas. con una velocidad de crecimiento en peso y talla que requiere de un aporte energético mayor considerando la falta de reservas energéticas.4 Evaluación nutricional del lactante con bajo peso al nacer. este valor negativo se suma a 40 semanas y la edad obtenida (inferior a 40 semanas) se usa para determinar estado nutricional utilizando las tablas de crecimiento intrauterino.Si se dispone de los antecedentes de PN y EG . . ellos se evalúan de acuerdo a los parámetros NCHS.Los incrementos de peso mensuales en el primer año de vida en el lactante muestran un patrón de mayor velocidad de crecimiento durante el primer trimestre.RN PEG Por el análisis conjunto de examen físico. . En niños de poca EG que se evalúan en los primeros meses de vida. ya que tiene alta correlación con obesidad y síndrome metabólico en el adulto. al nacer puede sospecharse que se trate de un PEG de causa fetal. sin embargo debe considerarse el potencial riesgo de obesidad a esta edad. que desciende progresivamente en coincidencia con el logro de pesos absolutos apropiados para la edad. por lo que se requiere ser muy cauteloso ante la sospecha de falla de crecimiento ya que siguen patrones de crecimiento diferentes. Pasados estos períodos la evaluación se hace utilizando la edad cronológica. el cálculo de EPC tal como se ha expresado. incluyendo el tabaquismo. . El crecimiento de los niños con lactancia exclusiva difiere del de los alimentados con fórmulas artificiales. para el segmento de 0 a 36 meses de edad. pueden ser de término o PT.La ganancia de peso en el control periódico del niño debe ser analizada en relación al peso absoluto y el canal de crecimiento que el niño sigue. y en las mismas unidades se obtiene la EPC. con esta edad gestacional se corrige la edad cronológica y se evalúa el estado nutricional por la relación P/E. lo mismo en cuanto a desarrollo neurológico. da valores negativos.EG) = Edad post natal corregida (EPC) Edad post natal y gestacional se expresan en semanas. El crecimiento de recuperación postnatal no difiere en ambos grupos.trimestre y se debe a causas que generan una insuficiencia placentaria. en la misma forma que para RNPT AEG. los que deben referirse a la especialidad correspondiente para seguimiento. Considerando lo anterior. y hasta los 24 meses para los RNPT con PN < 1500 g. la desnutrición materna grave y la altura sobre el nivel del mar pueden ser también causales. 2. utilizando gráficos y tablas NCHS hasta los 12 meses para los RNPT con peso entre 1500 y 2500 g.(40 . Los PEG que no pertenecen al grupo anterior. La fase de pérdida de peso inicial es leve y el crecimiento es precoz. La EPC se utiliza para hacer la evaluación nutricional P/E. la interpretación del estándar NCHS para la evaluación antropométrica debe tener en cuenta lo siguiente: . Si la curva de crecimiento tiende a salir de su canal habitual. cambios en la alimentación (una dieta aparentemente normal puede ser limitante en períodos de crecimiento acelerado) problemas emocionales o cambios en el ambiente social. PRECAUCIONES AL UTILIZAR PATRONES DE CRECIMIENTO A NIVEL INDIVIDUAL Siempre van a existir niños que crecen a una velocidad baja: si mantienen a lo largo del tiempo su canal de crecimiento y su salud es aparentemente buena. proponen mantener los estándares de la NCHS para este indicador.26 x longitud tibia) + 30. http://www. Estándares Antropométricos para Evaluación del Estado Nutritivo. M. Para el objetivo de estas normas hemos incorporado las tablas para síndrome de Down.2 Todos los valores de longitud en cm. Consejos simples y personalizados. (4.8 2. CRECIMIENTO EN CONDICIONES PATOLOGICAS ESPECIALES Hay varias enfermedades con patrones de crecimiento diferente al normal: esto ha originado que se hayan propuesto diversas Tablas internacionales. tomando en consideración el canal de crecimiento y el examen físico. (3. dentro de las cuales están las tablas norteamericanas de Cronk y las Tablas Catalanas.. recurriendo a los recursos disponibles por la familia. (2. lo más probable es que sean normales.El enlentecimiento de la curva de crecimiento después del 4º mes no debe ser motivo de suspensión de la lactancia materna exclusiva o de decidir la introducción de suplementos lácteos. estudios recientes muestran que en niños chilenos con síndrome de Down. Se debe analizar la evolución de cada caso en particular. INTA. Edición 2004. encontrarán la causa en la mayoría de los casos. Nota: Para la revisión de Tablas de Evaluación Nutricional referirse a: 1. bastan para corregir la mayor parte de los problemas.96 x longitud rodilla-talón) + 24.8 3. existen fórmulas que permiten estimarla a partir de la medición de segmentos corporales: 1. Universidad de Chile.cdc. pesquisando a través de la historia clínica enfermedades infecciosas intercurrentes. Dado que ambos patrones no presentan distribución de peso/ talla. las Tablas Catalanas muestran mejor concordancia. es probable que existan problemas: la historia clínica y de alimentación junto con las medidas antropométricas. 2. Gladys Barrera A. En el caso de los niños con daño neurológico cuya estatura no sea determinable.35 x longitud hombro-codo) + 21.gov/growthcharts 40 . 41 . 42 . 43 . 44 . 45 . 46 . 47 . 48 . b) Utilizar adecuadamente capacidades digestivas. Completa y reemplaza las recomendaciones hasta ahora en uso. realizado por la Food and Nutrition Board.1 RECOMENDACIONES NUTRICIONALES Las recomendaciones nutricionales permiten efectuar proposiciones de alimentación para los distintos grupos etarios de una población. caries dentarias d) Contribuir a la formación de hábitos de alimentación y a disminuir el riesgo de enfermedades asociadas a la conducta alimentaria. Dependiendo de la información científica disponible para cada nutriente se establecerá una recomendación ya sea un EAR con determinación de RDA o un AI.2. hipertensión arterial. riesgo de enfermedades crónicas debidas a una inadecuada nutrición y limita rango superior de ingesta. osteoporosis.Recommended Dietary Allowance (RDA): nivel suficiente de nutrientes para satisfacer los requerimientos del 97-98% de los individuos sanos de una población. Con el fin de cumplir estos objetivos. RDA. considera el concepto de eficacia. ALIMENTACION NORMAL 2. metabólicas y excretoras a lo largo de los años. El término RDIs (Dietary Referente intakes). seguridad. c) Prevención de enfermedades crónicas de la infancia y del adulto: diabetes. OBJETIVOS DE LA NUTRICION EN LA INFANCIA a) Permitir un crecimiento y desarrollo psicomotor óptimos. . de acuerdo al potencial genético de cada individuo. . e) Disminución del riesgo alérgico.Adequate Intake (AI): satisface las necesidades de todos los individuos de un grupo existiendo pocos datos clínicos para establecer RDA. dislipidemias.Tolerable Upper Intake Level (UL): máximo nivel de ingesta diario que no causará efectos adversos en la salud de los individuos sanos de una población. además la mayoría de los nutrientes tienen establecido un UL. responde a un extenso estudio sobre los roles de los nutrientes y otros componentes de los alimentos.Estimated Average Requeriment (EAR): nivel de ingesta de nutrientes que satisface los requerimientos de la mitad de los individuos sanos de una población. 49 . grupos de expertos han elaborado requerimientos y recomendaciones de los distintos nutrientes para cada grupo etario. (Recommended Dietary Allowance) cuya última revisión fue en 1989. Incluye cuatro conceptos: . . 1 1.5 1.6 meses 6 meses .5 0.3 1.0 1.3 0.5 Folato ug Vit B12 ug 7.7 1.0 55 45 1.0 0.6 1.5 – 1 1–3 4–6 7 – 10 Hombres 11 – 14 15 – 18 11 – 14 15 – 18 Mujeres 50 .18 años Mujeres 11 .0 2.3 1.0 2.0 Recomendaciones de Minerales por día (RDA.18 años Energía (cal/k/d) 108 98 102 90 70 Proteína (gr/k/d) 2.1 0.7 0.2 1.Recomendaciones de ingesta energética y proteica EDAD RN .10 años Hombres 11 .6 años 7 años .0 2.8 1.4 1.5 10 10 10 10 10 10 10 10 3 4 6 7 7 10 10 8 8 30 35 40 45 45 50 60 50 60 0.3 0.14 años 15 .0 1. 1989) Edad años Sexo Calcio mg 400 600 800 800 800 1200 1200 1200 1200 Fosforo mg 300 500 800 800 800 1200 1200 1200 1200 Magnesio mg 40 60 80 120 170 270 400 280 300 Fierro mg 6 10 10 10 10 12 12 15 15 Zinc mg 5 5 10 10 10 15 15 12 12 Yodo mg 40 50 70 90 120 150 150 150 150 Selenio mg 10 15 20 20 30 40 50 45 50 0 – 0.2 1.0 0.0 1.6 1.5 0.0 1.5 – 1 1–3 4–6 7 – 10 Hombres 11 – 14 15 – 18 Mujeres 11 – 14 15 – 18 375 375 400 500 700 1000 1000 800 800 Vit D ug Vit E mg Vit K ug a .1 1.3 5 6 9 12 13 17 20 15 15 25 35 50 75 100 150 200 150 180 0.4 2.5 1.4 1.5 0.7 2.4 0.9 1.5 0. 1989) VITAMINAS LIPOSOLUBLES Sexo Edad años Vit A Ug Retinol 0 – 0.3 0.4 0.3 años 4 años .9 47 40 1.TF 5 10 15 20 30 45 65 45 55 Vit C mg VITAMINAS HIDROSOLUBLES TiaminaRiboflavina Niacina mg mg mg Vit B6 mg NE 0.2 1.8 Recomendaciones de Vitaminas por día (RDA.12 meses 1 año .1 1.14 años 15 .8 1.1 1. por lo cual debe tenerse precaución. En la madre que trabaja. es deficiente en ácidos grasos esenciales. definidas por diferentes organismos internacionales. La adición de 5% de azúcar o 5% de maltosa-dextrina corrige el aporte energético. Este producto está destinado a la alimentación de niños menores de 18 meses y de mujeres embarazadas.5 mg/l y vitamina C 70 mg/l) en el Programa Nacional de Alimentación Complementaria (PNAC) por el Ministerio de Salud está contribuyendo en forma significativa a la prevención y control de estas carencias en los menores de 2 años.2. la que trae más materia grasa (32%). La fórmula propuesta para esta edad es: leche purita fortificada 7. en un niño con buen estado nutricional. (Tabla 1) En el caso de usar purita fortificada se recomienda su dilución al 7. Zn 5 mg/l. Debe ser un objetivo prioritario incrementar el porcentaje de madres que logra una lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad. zinc y cobre son insuficientes. fósforo y sodio. debe posibilitarse la extracción y conservación de la leche materna. condición que debe revalorarse en presencia de reflujo gastroesofágico grave. La incorporación de la Leche Purita Fortificada‚ (fortificación con Fe 10 mg/l. adaptada industrialmente a partir de leche de vaca. La leche de vaca no modificada es inadecuada para los menores de un año ya que tiene una concentración excesiva de proteínas. cereales dextrinados). o b) Purita Fortificada‚. E. 51 . Se recomienda suspender la mamadera nocturna entre los 12 y 18 meses.5% pero considerando el menor número de mamaderas diarias. para evitar un aporte excesivo de proteínas. En caso de que sea realmente necesario un suplemento se puede utilizar: a) una fórmula modificada.2 ALIMENTACION DEL NIÑO MENOR DE DOS AÑOS Debe agotarse toda estrategia para estimular la lactancia materna exclusiva antes de recomendar un complemento. calcio. Después de iniciada la alimentación no láctea. lo mismo con el uso de sacarosa y/o cereal si hay tendencia al sobrepeso. Ver Tabla 2. 12 a 24 Meses Referencia: normas para leches de continuación o seguimiento. Se reemplaza el aceite de las mamaderas por cereales (que aumentan además al aporte de micronutrientes) y se incorpora el aceite en la alimentación no láctea. maíz o soya). Para aumentar la densidad energética se requiere agregar hidratos de carbono y/o aceite. La adecuación de una fórmula láctea usa como patrón de referencia las normas técnicas de las fórmulas de inicio. fósforo y sodio. azúcar 5% y cereales 3 a 5%. Se requiere continuar el agregado de hidratos de carbono (azúcar y cereales). el hierro.5%. La anemia ferropriva del lactante y la carencia de zinc en gran parte de la niñez son de los pocos problemas nutricionales que aún persisten a nivel poblacional. D y niacina. 0 a 5 Meses La primera opción a esta edad debe ser la lactancia materna.5% (de preferencia maravilla. que puede afectar negativamente la función renal. cuya concentración puede ser modificada en función de la ganancia de peso. calcio. Cu 0. vitaminas C. se reemplaza el aceite por polisacáridos tipo almidón (maicena. A esta edad puede también usarse leche fluida.5%. a las necesidades y madurez gastrointestinal y renal de esta etapa de la vida (fórmula de inicio). usar fórmulas de continuación (referencia: normas para fórmulas de continuación del Reglamento Sanitario de los Alimentos) o leche Purita Fortificada‚. pero no las necesidades de ácido linoleico por lo que debe agregarse aceite al 1. 6 a 11 Meses De ser insuficiente la leche materna. no habría problemas en aumentar la concentración al 10%. ya que él se agregará a la papilla. para quedar con los 4 horarios definitivos para prevenir defectos en salud bucal y malos hábitos nutricionales que predisponen a obesidad. Se podría mantener por lo tanto la dilución al 7. el consumo de azúcares refinados y la ingestión excesiva de grasas saturadas. En el segundo semestre de la vida. SUPLEMENTOS NUTRICIONALES Hierro La fórmula fortificada. se recomienda iniciar al sexto mes de edad sopa-puré mixta y postres de fruta. Esta edad es de formación de hábitos y preferencias alimentarias. Restringir el aporte extra de sal. las que cuentan con hierro adicional. aceite vegetal y alimentos proteicos de origen animal (carnes). se recomiendan 2 a 3 mg/kg/día de hierro elemental.1-1. la incorporación de verduras y frutas mejora en forma significativa su aporte. el huevo y el pescado. debe incorporarse progresivamente a la comida y a la mesa familiar. por lo que se debe evitar el consumo de golosinas. la papilla o sopa-puré podrá iniciarse a los 4 a 5 meses. No está demostrado que la fibra vegetal sea indispensable en el primer año de la vida. En el prematuro. dada la maduración alcanzada por la barrera intestinal y a los procesos de digestión intraluminal (secreciones pancreáticas y biliares). la desaparición del reflejo de extrusión y desarrollo de la coordinación masticacióndeglución. La segunda comida puede iniciarse dos meses después de la primera. En el recién nacido de término alimentado en forma exclusiva al pecho la suplementación con Fe 1mg/kg/día se justifica a partir de los 4 meses. en especial el aportado en la mesa (salero).2 mg de hierro por kg de peso. introduciendo la verdura cruda. postergar esta indicación hasta después de los 8 meses si hay antecedentes familiares de enfermedad celíaca. No debe agregarse sal.5%. cantidad superior a la aportada por la leche fortificada. desde los 2 meses de edad. cantidad adecuada para prevenir la anemia ferropriva y la carencia de hierro en un lactante nacido de término. hasta el año de edad. por otro lado estimular la ingesta de vegetales y fibra. aporta aproximadamente 1. ni la incorporación precoz de jugos cítricos. edad en la que se puede iniciar la introducción de otros alimentos potencialmente antigénicos como las legumbres. Durante el segundo año (12 a 24 meses). Líquidos adicionales deben ser agua o jugos de fruta sin sacarosa adicional. pescado 1a 2 veces. salvo cambio a leche fortificada. para prevenir la anemia ferropriva. lo que va preparando al niño para la adquisición de hábitos saludables de alimentación. En condiciones de lactancia materna adecuada. No es indispensable una colación a media mañana. Vitamina C La leche fortificada la aporta en valores ligeramente inferiores a lo recomendado para las fórmulas de inicio y continuación. Se recomienda carnes 2 a 3 veces por semana. y en caso de entregarla hacerlo en base a frutas. fruta y verdura cruda diariamente. Después de los 6 meses agregar cereales que contengan gluten (trigo. Esta papilla debiera contener en su composición cereales. verduras. pero los alimentos que la contienen contribuyen a favorecer mayor variedad de sabores y texturas. Lo mismo ocurre si se usan fórmulas adaptadas. 52 . La introducción de la alimentación mixta no depende sólo de la edad sino del grado de desarrollo y maduración fisiológica individual.ALIMENTACION NO LACTEA 1. avena. En niños con alimentación láctea artificial. al 7. Consistencia molida desde los 12 meses y picada desde los 18 meses (asociado a la salida de los molares). 2. cebada). Esa diferencia no justifica la adición de suplementos de vitamina C. 3-1.3 1. Codex Alimentarius. Fluor Su uso va a depender de la fluoración del agua potable en la localidad donde viva la familia.5 •8 Codex 1984 (3) 1.15-3.5 RSA 1998 continuación 60-80 2.3-6. Comité de Nutrición. Chile.5 3.8 1.5-1.6 0. 4.5 0. según diversas Instituciones.2 1.8-2.5-1.8-3.0 3. 1984. 1991 2. Comisión de la Comunidad Europea.5-1.0-2.0 0.0 > 0.5 7.0 4.4-6. 5.2-4. 1990.5 0.5-1.0 0.3-1.2-3. Food and Drug Administration.2 0.5% (2) 75 2.5 0.3-6.8 4.0 Energía kcal/dl Proteínas g/100 kcal Grasas g/100 kcal A. No son recomendables los golpes vitamínicos de 600.5 8 LPF 7.5 3. FAO/OMS.Vitamina D Se recomienda suplementar en lactantes que reciben lactancia materna y leche Purita Fortificada.5 0.5% + 5% de sacarosa + 1. 3.2 0.5 0.5 Ac 0.5% + 5% de sacarosa + 5% de cereales 53 . No es necesaria si se usa una fórmula láctea adaptada ya sea de inicio o seguimiento.3-1.5 •8 ESPGAN 1990 (2) 64-72 1.3 > 0.3-6.000 UI.5-1. 1998 Tabla 2.2 0.0 >0.8-4.0 3. 1985. Normas específicas sobre el contenido de energía y nutrientes en las leches artificiales para lactantes menores (fórmulas de inicio). Reglamento Sanitario de los Alimentos.8-4.0 0.5 •8 FDA 1985 (4) 1.0 3. Aporte de fórmulas preparadas con Leche Purita Fortificada con relación a las recomendaciones de la Reglamento Sanitario de los Alimentos (RSA) de 1998 para las fórmulas de inicio y de continuación Nutriente RSA 1998 inicio 60-75 2.3 0.5 0.3-6.000 o 300.5-1. Sociedad Europea de Nutrición y Gastroenterología Pediátrica.5 •8 LPF 7.5 •8 RSA 1998 (5) 60-75 1.0 3.3-6.5-1. Tabla 1. y en caso de requerirse es más adecuado dar dosis repetidas más pequeñas (3 dosis durante el primer año de 100. Dosis:400 UI/día.5 •8 Energía kcal/dl Proteínas g/100 kcal Grasas g/100 kcal Linoleico g/100 kcal Hierro mg/100 kcal Zinc mg/100 kcal Vitamina C mg/100 kcal 1.5% (1) 70 3.2 0.2-3.5 0.5 7.0 > 0.5-1.1 0. Linoléico g/100 kcal Hierro mg/100 kcal Zinc mg/100 kcal Vitamina C mg/100 kcal (1) 0 a 5 meses: Leche Purita fortificada al 7.000 UI cada una).1 1.5-1. Nutriente CCE 1991 (1) 60-75 2.5% de aceite de maravilla (2) 6 a 11 meses: Leche Purita fortificada al 7.8 4. EEUU.15 > 0.3-6. Disminución relativa del volumen de alimentos ingeridos. Recomendaciones para la preparación de la Leche Purita Fortificada en el menor de 18 meses Ingredientes Leche Purita Fortificada % Azúcar % Aceite % Cereales % Energía Kcal/dl 0 a 5 meses 7. derivados lácteos. Es habitual que esté constituido por golosinas (galletas. en forma intermitente. chocolates. Desarrolla un modo emergente de preferencias y aversiones alimentarias d. Se parte de la base de recomendar 4 alimentaciones diarias. Recomendación de distribución de la energía aportada por la alimentación del pre-escolar.3 ALIMENTACION NORMAL DEL PREESCOLAR. debe haber suspendido la mamadera de la noche y debe estar recibiendo los líquidos en taza.5 5 1. escolar y adolescente. a las que se puede agregar un quinto horario de colación. El mensaje a entregar a los padres es que no es un horario indispensable nutricionalmente. si se ocupa. en especial para aquellos niños que asisten a jardín infantil. Hay una asociación parcial del modo de alimentarse con el estrato socioeconómico y con rasgos psicológicos y afectivos individuales. en proporción a su tamaño b. El horario de colación es una práctica asentada en nuestro medio. ESCOLAR Y ADOLESCENTE Tabla 1.Tabla 3. o por pan con algún agregado.5 5 3-5 68-75 12 a 24 meses 10 5 3-5 80-88 2. 54 . Completa su patrón de autoalimentación c. En el transcurso de este período de la vida. de su cantidad y frecuencia. La pirámide de los alimentos adaptada a la realidad nacional es una guía adecuada para las recomendaciones de alimentos a ingerir por un preescolar. jugos envasados). a derivados lácteos (yogurt).5 70 6 a 11 meses 7. Se recomienda el uso de leche semidescremada. debe restringirse a frutas y. el niño debe incorporarse a los alimentos y a las interacciones de la mesa familiar. Incorpora la posibilidad de satisfacer el hambre con golosinas e. Horario Desayuno Almuerzo Once Cena Colación %Para el Pre-escolar 20 35 15 20-25 5-10 % Para el Escolar 20 30 15 25-30 5-10 % Para el Adolescente 20 35 30-35 10-15 PREESCOLAR Esta etapa de la vida se caracteriza por un cambio progresivo en el modo de alimentación que tiene el lactante y que se manifiesta por los siguientes aspectos: a. 55 . yogurt 1 unidad. frutas 1 unidad. Las porciones establecidas en la pirámide son estándares para cualquier edad y están estipuladas en medidas caseras. Almuerzo: Porción de ensalada (1/4 de taza) aliñada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limón. verduras 1/2 a 1 taza (dependiendo del tipo de verdura). Postre: fruta a diario o bien yogurt (2 días a la semana). 3 o 4 días a la semana. fideos. Las 1250 Kcal diarias de este ejemplo son adecuadas para un preescolar de 2 a 3 años de edad. papas 2 o 3 días a la semana). mantequilla). o bien 3 comidas diarias y 2 colaciones. Total: 200 Kcal. El almuerzo también es recibido en el colegio llevándolo desde su hogar o con almuerzos en casino. Total: 340 Kcal. cereales (arroz. Once: 1 taza de leche semidescremada + 1 cucharadita de azúcar o saborizante. guiso. almuerzo y once-cena. 1 taza de leche semidescremada (200 ml) con una cucharadita de azúcar. Cena: Ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite + jugo de limón. papas y legumbres la medida corresponde a 3/4 de taza. pescado o carnes 1/2 bistec o presa pequeña. Total aportado: 460 Kcal. Total aportado: 255 Kcal. guiso. para el pan es 1/2 unidad.Ejemplo Desayuno recomendado: 1/4 de pan con agregado (mermelada. aceites 4 cucharaditas (se incluye lo que va en las preparaciones de comidas). ESCOLAR Y ADOLESCENTE Las prácticas de alimentación de un escolar o adolescente incluyen: 4 comidas diarias y 1 colación recibida en el colegio. ó 1 ingerida en ese lugar y la otra al llegar al hogar. lo habitual es que sea desayuno. 1/4 de taza de cereales. leguminosas 1 o 2 días a la semana. leche 1 taza (200 mL). 5 galletas chicas. Para el caso de los cereales. 1 ó las 2 colaciones recibidas en el colegio. azúcar 1 cucharadita de té (5 g). Postre de frutas. En el guiso se incluye carnes y pescados 4 días a la semana. Colación: 1 manzana o 1 plátano. maíz. En esta segunda situación. guiso: puré de papas con carne (1 taza para el escolar. Colación: 1 fruta (o 1 leche o yogurt dos veces a la semana).Un ejemplo de alimentación con 4 horarios y 1 colación: Desayuno: 1 taza de leche semidescremada con 2 cucharaditas de azúcar y 1 pan con agregado Almuerzo: Ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limón. 1 1/2 tazas para el adolescente). como son: calcio. al almuerzo y cena. 1 taza para el adolescente). Con aportes de este tipo se están cubriendo las necesidades de energía. zinc y hierro. además de la ensalada y postre de frutas aumenta la porción de guiso a 1 taza para el escolar y a 1 1/2 tazas para el adolescente. Once: Igual que al desayuno Cena: ensalada 1/2 taza aliñada con 1/2 cucharadita de aceite y jugo de limón. 56 . con buen aporte de los nutrientes más limitantes en nuestro medio. sin un exceso de proteínas. Las mayores dificultades actuales son la disponibilidad de golosinas a bajo precio y la dificultad para disponer de variedades de preparaciones cuando se envía al niño con almuerzo al colegio. colación 2: leche o yogurt. En un ejemplo de alimentación con 3 horarios y 2 colaciones no hay variaciones al desayuno. Postre de frutas frescas. Colación 1: fruta. Postre de frutas frescas. guiso: puré de papas con carne (3/4 taza para el escolar. además ser capaz de reconocer si hay algún problema psicológico del entorno familiar y del niño.1 TRASTORNOS DE CONDUCTA ALIMENTARIA DEL LACTANTE Y PREESCOLAR. hermanos mayores. • El trastorno alimentario no se explica por la presencia de otro trastorno mental (ej. rol que puede ser compartido con otras personas: abuelos. hacer dieta. Alteraciones de conducta alimentaria del lactante y preescolar b.Hay signos de enfermedad orgánica.No come “todo lo que la madre o persona al cuidado del niño quiere que coma”.si está asociado a retraso de crecimiento o a signos de desnutrición y . y el estado nutricional mediante la antropometría clásica. reflujo gastroesofágico). una incapacidad significativa para ganar peso o una pérdida de peso con una duración mayor a 1 mes. Es muy importante el papel de la madre en el desarrollo de una conducta alimentaria adecuada. Rumiación Hay otros trastornos de la conducta alimentaria aún no considerados como tales. .La edad del paciente y desde cuando está presente el problema. TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA El proceso de ingestión de alimentos está muy regulado. sexo y actividad física. Participan en su regulación aspectos metabólicos. sociales. permitiendo lograr un equilibrio con las pérdidas sumadas a lo depositado como crecimiento. desarrollo asociado a las propiedades organolépticas de los alimentos. culturales. La DSM-IV propone como elementos de diagnóstico a: • Incapacidad persistente para comer adecuadamente. alimentación nocturna. . Muchos de los trastornos alimentarios se deben a manejos inadecuados por parte de la 57 . Ingesta en atracones (binge eating).El lactante no come cantidades adecuadas en relación a las recomendaciones para edad. en especial su madre o la persona que está a su cuidado. Bulimia: Asociada a vómitos No asociada con vómitos Símil de bulimia (“atracones” de comida aislados) d. Por ej. fuerza de succión. pero que se observan en la clínica. servicio doméstico. psicológicos. Para responder esto se debe evaluar: la ingesta calórico-proteica y de micronutrientes mediante encuesta. Aspectos más importantes al evaluar un niño que no quiere comer Al momento de consultar evaluar si: . sin embargo se observan muchas enfermedades que alteran ese equilibrio.Presenta alteraciones funcionales orales: coordinación succión-deglución. Efectuar una anamnesis dirigida sobre las relaciones del niño con sus mayores. . . rumiación) o por no disponibilidad de alimentos. Rol de la madre en el origen de los trastornos de conducta alimentaria de un lactante o preescolar. Anorexia nerviosa: Forma restrictiva Forma bulímica c. La presencia de alteraciones de la conducta alimentaria desde el primer semestre de vida obliga a pensar en patología orgánica. • El inicio del trastorno ha de ser antes de los 6 años de edad. 3. • Ausencia de enfermedad digestiva u otra enfermedad médica (ej. 1995) distingue en la actualidad: a.3. o bien no come solamente algunos alimentos. El manual de diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-IV. personal de jardines infantiles. ingesta selectiva. proceso que a veces la madre no está muy dispuesta a aceptar. coproparasitológico y el examen de orina. La deficiencia primaria de carnitina. • L-Carnitina. partiendo a veces en las primeras semanas de vida cuando está amamantando a su hijo. Los medicamentos más utilizados son: • Ciproheptadina.Si en la encuesta nutricional se sospecha deficiencia de nutrientes específicos. . • Dihexazina.madre. Más frecuentemente la educación alimentaria inadecuada por parte de la madre se da durante las etapas psicológicas del niño de separación o individualización. tiene escasos estudios clínicos favorables. Por lo tanto no existen exámenes de laboratorio de rutina y sólo se solicitarán: . lleva desde los primeros meses de vida a miocardiopatía dilatada. pueden cursar con anorexia. También debe considerarse el rol que pueden tener otras personas responsables del cuidado del niño: abuelos. asesora del hogar Exámenes de laboratorio Es frecuente la solicitud de exámenes de laboratorio. reorientar el modo de relación madrehijo en general y en especial durante los horarios de alimentación. algunas aminoacidopatías. No hay causas aisladas de deficiencia de carnitina que no estén asociadas a estos mecanismos y que justifiquen así su uso como estimulante del apetito. además de otros signos sistémicos. podría justificarse como efecto placebo no bien evaluado. hemodiálisis y uso de algunos anticonvulsivantes. que va desde los 6 meses de edad y que se completa alrededor de los 3 años. por fórmulas de soya o hidrolizados de caseína no fortificadas. enfermedades renales (ej. de causa genética. generando con ello tensiones en el niño y rechazo alimentario. Sin embargo. Manejo básico del lactante o preescolar que presenta dificultades de alimentación Si la anamnesis y el examen físico y descartan otra enfermedad. Fármaco con una estructura semejante a los antagonistas fenotiazínicos H1 . Estudios clínicos controvertidos. En la evaluación de la madre es necesario indagar trastornos serios de su personalidad o familiares (violencia intrafamiliar. Los parásitos podrían asociarse con anorexia debida a pérdidas de nutrientes que son clínicamente detectables (diarrea aguda o crónica) que llevan a un compromiso del estado nutritivo.Si de la evaluación epidemiológica local. en estos casos se solicitarán los exámenes que correspondan. no se puede descartar que los trastornos de conducta alimentaria sean primariamente del niño y que la actitud alterada de la madre sea secundaria a ello. Diversos medicamentos la contienen entre 200-250 mg por dosis. ya que la deficiencia de hierro no tiene relación con alteración del apetito. 58 . En ausencia de elementos anamnésticos o del examen físico orientadores de enfermedad es de muy poco valor el hemograma. edad del paciente o de la clínica (anamnesis o examen físico) se sospecha patología de base del niño. como hemograma. tiene acción anticolinérgica y depresora leve del SNC y un efecto no uniforme sobre el crecimiento y la ganancia de peso. restringir el consumo de golosinas y jugos. proponer modificaciones dietarias si ellas se justifican. adecuar los horarios de televisión u otras entretenciones. Las deficiencias secundarias de carnitina por alimentaciones parenterales prolongadas. los parásitos más comunes en chile (giardia lamblia. El examen de orina permite comprobar si hay una infección urinaria u otras alteraciones sugerentes de enfermedad renal. Es un aminoácido no esencial para el ser humano. dificultades conyugales). Hay poca información sobre sus mecanismos de acción y sobre potenciales efectos adversos. la infección urinaria puede estar asociada a anorexia si hay signos clínicos tales como fiebre y compromiso del estado general. aliviar la tensión familiar y materna ante el niño que no se come todo lo que se le está ofreciendo y que no presenta problemas de crecimiento. Antihistamínico y depresor del SNC. En esta etapa el niño debe ir adquiriendo independencia progresiva en su alimentación. oxyuros. áscaris y amebas) son agentes poco probables causantes de anorexia en ausencia de diarrea o compromiso sistémico. Uso de fármacos De uso poco fundamentado. síndrome de Fanconi). los esfuerzos deben dirigirse a reorientar prácticas alimentarias en el hogar: establecer horarios de alimentación. Los aportes alimentarios son por vía oral. se da principalmente en estratos socioeconómicos altos. • Minerales.2 ANOREXIA NERVIOSA Los componentes centrales del diagnóstico son: • Pérdida de peso autoindicada • Imagen corporal distorsionada (autopercepción de obesidad) • Temor intenso a ganar peso • Amenorrea (sexo femenino). La necesidad de hospitalizar está dada por sospecha o comprobación de alteraciones hidroelectrolíticas. Medidas a sugerir para prevenir los trastornos de la conducta alimentaria La educación alimentaria es una de las acciones más importantes de prevención y como tal debe compatibilizarse con otras acciones educativas y preventivas (desarrollo psicomotor.3 BULIMIA NERVIOSA Se define como un modo de comer desmesurado. mariscos y semillas. El temor intenso a ganar peso puede no ser muy consciente al inicio del diagnóstico y la amenorrea puede no ser muy evidente en las primeras etapas postmenarquia. pescados. también frecuente en los mismos pacientes. médico nutriólogo y nutricionista. enfermera. útil como criterio asociado. Se suele confundir con reflujo gastroesofágico. Se exige para el diagnóstico que se dé en una frecuencia mínima de 2 episodios semanales por al menos 3 meses. El Zinc tiene antecedentes suficientes para relacionarlo con alteración de la conducta alimentaria pero ese efecto está asociado a deficiencia de zinc. El manejo debe ser primariamente ambulatorio. otros profesionales colaboradores pueden ser: psicólogo. nutricionistas. siendo excepcional la necesidad de alimentación por sonda nasogástrica. 3. enfermeras) y comenzar desde el control de embarazo y continuar en los controles de niño sano. Actualmente no existe riesgo de deficiencia nutricional de vitaminas. y también es posible sospechar deficiencia de zinc asociado a enfermedades con aumento de su excreción: cuadros malabsortivos.4 RUMIACION Se observa en enfermos con deprivación socioafectiva. preocupación sobre el peso corporal y un comportamiento compensatorio para controlar la ganancia de peso asociada a los hartazgos de comida. Existe una asociación con desnutrición del déficit grave de piridoxina (beri-beri) y también una asociación con anorexia del déficit grave de ácido nicotínico (pelagra). terapeuta ocupacional. vacunas. 59 . la que se observa en estratos socioeconómicos pobres. endocrinólogo. imposibilidad de manejo en el hogar y magnitud del deterioro nutricional. constituido por psiquiatra. 3. higiene. 3. Los centrales para el diagnóstico durante la adolescencia son los 2 primeros. principalmente en niños con daño neurológico. La edad pediátrica en que se presenta es hacia el final de la adolescencia. asociado a una alimentación basada en leche de vaca entera y alimentos sólidos con bajo contenido de carnes. a menos que se trate de enfermedades con malabsorción o el uso de ciertos anticonvulsivantes. con sensación subjetiva de falta de control sobre la alimentación. No hay evidencias de minerales u oligoelementos con relación a estímulo del apetito. Una vez sospechado o efectuado el diagnóstico debe ser referido a grupo especializado. El manejo es estimulación psicomotora.• Vitaminas. etc). Descrita por sobre los 10 años de edad. principalmente en mujeres (incidencia en varones < 5%). Debe ser efectuada por profesionales entrenados en este campo (médicos. diálisis crónica. Desde el punto de vista ambiental se identifican: el sedentarismo (epidemiológicamente entendido como no efectuar ejercicio al menos 15 minutos dos veces a la semana). etc.4. la masa grasa y la distribución de la grasa corporal. El contenido graso a toda edad refleja la interacción genética e influencias ambientales pasadas y actuales. para un diagnóstico completo. es de curso crónico siendo el principal factor de riesgo epidemiológico para la mayor cantidad de las enfermedades crónicas no transmisibles del adulto como enfermedades cardiovasculares. funcional. es fácil de usar y mantiene una buena correlación con la grasa corporal así como con marcadores de complicaciones secundarias de obesidad: presión arterial actual. hipertensión. por la existencia de comorbilidades relacionadas con el exceso de grasa o estadístico: mayor mortalidad. lo que nos permite hacer el diagnóstico. hijos de padres separados. sobre esta edad. PROBLEMAS NUTRICIONALES POR EXCESO 4. algunas formas de cáncer. en relación a patrones o normas preestablecidas. su densidad calórica. hijo único. la raza: la etnia mapuche tiene 15 veces más riesgo de obesidad. Así. la mejor correlación con morbilidad está dada por el índice de masa corporal (IMC) para el cual existen estándares validados con tablas de referencia. Peso (kg) IMC= Talla (cm) Antropométricamente. definiendo obesidad con P/T > 120% sobre el Pc 50 a nivel individual o sobre +2 DS a nivel poblacional. actividad física. que puede ser definido de varias maneras: antropométrico. DIAGNOSTICO El uso de la relación P/T es el estándar antropométrico en el menor de 6 años. siendo más útil como medida discriminatoria el pliegue tricipital. y es fácil de establecer en la consulta habitual. importa cuantificar el peso. El número y tipo de genes relevantemente comprometidos no están aún completamente identificados los factores ambientales como facilidad de acceso a los alimentos. La distribución central (troncal o androide) del exceso graso se asocia a mayor riesgo de comorbilidad como hipertensión o diabetes. el IMC para la edad (IMC/E) usando como patrón las tablas CDC de 6 a 18 años por edad: • IMC < p 10 : Bajo peso • IMC entre p10 y < p 85 : Normal • IMC entre p 85 y < p 95: Riesgo de obesidad • IMC p 95 : Obesidad Señales de alarma se consideran: cambio del canal de crecimiento del IMC en dos controles (por ejemplo 60 2 . DEFINICION Se considera un aumento maladaptativo del contenido graso del organismo. lípidos y lipoproteínas séricas y con mortalidad a largo plazo. ambiente familiar: el hijo menor en familias numerosas. diabetes tipo II. son fácilmente identificables pero difíciles de controlar para propósitos terapéuticos o preventivos a largo plazo. subescapular y el suprailíaco. reconocer riesgos de salud asociado y pronóstico. presencia de familiares obesos.1 OBESIDAD INFANTIL Es una enfermedad por cuanto provoca daño al organismo directamente. familias extendidas. cambio del IMC desde el rango percentil 50-75 a percentil 75-85) y aumento del IMC 1. En los estudios bien controlados no ha habido mejores resultados que con placebo y dieta. quién la administra. requerirán evaluación e intervención médica. los que de estar presentes. por lo cual no hay evidencia que confirme su utilidad en obesidad infantil. reconocer fuentes externas como colegio. Los niños con IMC entre Pc 85 y Pc 95 requieren de evaluación orientada a pesquisar comorbilidad como hipertensión e hiperlipidemia. en pacientes con obesidad mórbida y complicaciones metabólicas asociadas. hay que proponerse metas alcanzables y sostenibles en el tiempo. deben referirse al especialista. a nivel individual.psiquiatra. La prevención de la obesidad es responsabilidad del pediatra general. hirsutismo). Historia de la actividad física. horarios de la familia y supervisión de la ingesta. el pediatra debe estar familiarizado con los tipos de familia e identificar aquellas cuya organización ofrece mayores riesgos. El uso de 61 . Finalmente. modificaciones en la dieta reforzando horarios de alimentación y sustituyendo las golosinas y asegurando la cantidad de calorías necesarias para un crecimiento normal de acuerdo a la edad. que se mantengan antes de introducir nuevos cambios. Los niños menores de 2 años muy obesos requieren ser evaluados antes de decidir iniciar tratamiento nutricional. La anamnesis nutricional incluye estimación de las calorías ingeridas. sin embargo se asocian a dismorfias como en Lawrence-Moon-Biedl y Cohen. lograr una baja de peso tal que signifique el control de estas complicaciones (Ver gráfico). El resto de los niños y adolescentes en riesgo y obesos deben ser tratados según disponibilidad de recursos pudiendo ser tratados por el pediatra general en Atención Primaria . tienen talla baja e hipogonadismo como el Prader-Willi. determinación de quienes preparan la comida. o presentan retraso del desarrollo psicomotor. Se debe motivar al grupo familiar. idealmente. orientadas a la modificación de hábitos no saludables identificados en la historia obtenida. especialmente en la obesidad no complicada. para cuantificar aproximadamente el gasto energético. La terapia farmacológica. kinesiólogo. Niños y adolescentes con IMC Pc 95 deben ser evaluados detalladamente ya que este valor se asocia con mantención de obesidad hacia adulto y a morbilidad relacionada con la obesidad. ambos con talla baja y en el último con hallazgos característicos al examen físico (estrías violáceas. nutricionista.5 puntos en 6 meses. Los mejores resultados son aquellos que se obtienen dentro del ámbito de un equipo multidisciplinario que incluya nutriólogo. teniendo como propósito modificaciones graduales. la valoración del IMC debe corregirse por los grados de maduración puberal de Tanner. El objetivo final será lograr una alimentación y estilo de vida saludable. específicamente fenfluramina. Entre las causas endocrinológicas está el hipotiroidismo y el síndrome de Cushing. ampliamente usada en adultos ha motivado el uso de fármacos anorexígenos. Algunos síndromes genéticos pueden cursar con obesidad. TRATAMIENTO Evaluar la presencia de complicaciones y de causas secundarias de obesidad las que representan menos del 5 % . posteriormente muy difícil lograr cambios de hábitos. períodos de inactividad y horarios de ejercicios. obtener un IMC < Pc 85 o. psicólogo . dislipidemias). obesidad centrípeta. Lo ideal es prevenir el desarrollo de obesidad o efectuar la sospecha precoz de su instauración ya que el inicio de hábitos parte desde el año y el establecimiento de éstos (alimentarios y otros) se logra entre los 5 y los 7 años. Aquellos niños con obesidad mórbida aún sin complicaciones y aquellos en que se detecte comorbilidad (hipertensión. El examen físico y un análisis de la curva de crecimiento descartan estas condiciones. para esto. terapeuta y asistente social. Hipertensión arterial .Enfermedad ovárica poliquística Trastornos cardiovasculares .Pie plano Trastornos neurológicos . y uno de los principales factores de riesgo.Esteatohepatitis . 4.2 DISLIPIDEMIA EN LOS NIÑOS Colesterol Total (mg/dl) Normal Riesgo Anormal < 170 170 – 199 > 200 LDL (mg/dl) < 110 110 .Hipoventilación – Insuficiencia respiratoria .129 > 130 Valores de lípidos séricos aceptados como límites en edad pediátrica.Aterosclerosis Enfermedades malignas .Diabetes Tipo II .Cáncer vesícula biliar hGH recombinantes en el Síndrome de Prader Willie es una costosa pero aparentemente buena alternativa terapéutica. Un HDL < 35 mg % también es anormal.Pseudotumor cerebrii .Necrosis aséptica de la cadera (Perthes) .Cáncer de mama .Apnea Trastornos ortopédicos .Síndrome de fatiga crónica adolescente Trastornos metabólicos . La aterosclerosis comienza durante la infancia.Falta de autoestima Trastornos respiratorios . las concentraciones elevadas de colesterol en la sangre.Depresión – Suicidio adolescente .Hiperlipidemias . aparece ya en el segundo año de vida cuando existen 62 .Complicaciones de la Obesidad Infantil Problemas psicosociales .Deformidad en varo (Blount) o valgo de las extremidades . antecedentes familiares de la enfermedad.5 gr/kg y 12 gr/ 1000kcal. bloqueadores de la hidroximetilglutaril CoA reductasa (astatinas). Si sigue sin mejorar. Para convertir mg/dl a mMol/l multiplicar por 0. de las cuales las grasas saturadas deben constituir menos del 10 % de las calorías totales. gemfibrozilo. ya que tal reducción podría influir adversamente sobre el rápido desarrollo y crecimiento propios de este período. probucol. 63 . y menos de 300 mg de colesterol por día. el diagnóstico de dislipidemia en hermanos y la presencia de obesidad. puede considerarse el empleo de fármacos secuestradores de sales biliares (colestiramina y colestipol) en niños de más de 10 años de edad. deben ser sometidos a exámenes para determinar sus niveles sanguíneos de colesterol LDL y colesterol total. estos valores protegerían del aumento exagerado de lípidos séricos. debe prescribirse la dieta de Etapa I: no más de 30 % de las calorías como grasa. El Comité de Nutrición de la Academia Americana de Pediatría advierte que no se debe reducir la ingesta de grasas y colesterol en lactantes desde el nacimiento hasta los 2 años de edad.02586. Los niños mayores de 2 años con factores de riesgo: antecedente de enfermedad cardiovascular precoz antes de los 55 años.en padres o abuelos. salvo en el caso de dislipidemias graves La recomendación de ingesta de fibra dietaria varía entre 0. debe prescribirse la dieta de Etapa II: no más del 30 % de las calorías en forma de grasas. La niacina. Si luego de 6 meses los valores se mantienen elevados. de las cuales las grasas saturadas deben constituir menos del 7 % de las calorías totales. el nivel de ácidos grasos poliinsaturados sobre 10% y los monoinsaturados entre 10 y 15% del total de calorías. y reducir la ingesta de colesterol a menos de 200 mg al día. tiroxina y clofibrato siguen siendo un campo de controversia en pediatría. Si hay hipercolesterolemia. la determinación de colesterol > 240 mg% en familiares directos. Procedimientos como seroféresis intermitente de lípidos y trasplante hepático son alternativas en casos extremos de formas homocigotas. insuficiencia renal.1 EVALUACION DEL ESTADO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO La disponibilidad de administrar nutrientes por vía enteral y parenteral exige que en todo paciente hospitalizado se efectúe una evaluación nutricional que identifique aquellos de alto riesgo de presentar complicaciones y se les ofrezca un apoyo nutricional adecuado y oportuno ya que el déficit nutricional se asocia con mayor frecuencia de complicaciones tanto infecciosas (sepsis. talla y circunferencia craneana de nacimiento. Se considera paciente de riesgo nutricional y por lo tanto debe ser evaluado por el equipo de nutrición. con el fin de modificarlo si es necesario. Patología de base con compromiso nutricional y/o metabólico conocido (ej: Fibrosis quística. curva de crecimiento. Laboratorio: Albuminemia: será evaluada en todos los pacientes que se prevea una hospitalización de 5 o más días. además de alteraciones de la piel. bronconeumonia. 2. Prealbúmina plasmática. 3. como no infecciosas (mayor número de días de ventilación mecánica y requerimientos de oxígeno. Ayudar a prescribir el apoyo nutricional más adecuado en cuanto a composición y cantidad de nutrientes a aportar y vía a utilizar. 2. otros parámetros antropométricos se realizarán dependiendo del paciente. 4. Antropometría: Peso diario. Régimen 0 de 5 o más día de evolución. peso. y a mayor gravedad del compromiso del estado nutricional mayor riesgo de presentar complicaciones graves y morir si no se manejan adecuadamente los déficit nutricionales. útil como parámetro nutricional una vez que el paciente está adecuadamente hidratado. infección de la herida operatoria).5 g/dl. dehiscencia de sutura. quién presente alguno de los siguientes hechos: 1. rotura de anastomosis y fístulas). la semana previa a la hospitalización o 5 días durante la hospitalización. 3.5. balance nitrogenado y otros exámenes específicos. 2. EVALUACION NUTRICIONAL 1. Se considerarán de alto riesgo y deben ser evaluados en forma urgente: 1. Pérdida de peso > del 10% del peso habitual. (ver capítulo de evaluación del paciente crítico) CRITERIOS DE RIESGO NUTRICIONAL A. 64 . Servir de indicador pronóstico. absceso intra-abdominal. durante el mes previo o durante la hospitalización. 3. Pérdida de peso > del 5% de su peso habitual. 4. Historia de ingesta menor del 50% de lo habitual. Relación T/E < Pc 5. Albuminemia < 3. cáncer. se efectuarán excepcionalmente y serán solicitados por el equipo de nutrición. Permitir valorar objetivamente el apoyo nutricional entregado. Relación P/T < 80% del estándar NCHS. síndrome de mala absorción. Talla semanal en lactantes. 2. Albuminemia < 3 g/dl. APOYO NUTRICIONAL DEL PACIENTE HOSPITALIZADO 5. B. al identificar aquellos pacientes de alto riesgo de complicarse. OBJETIVOS DE LA EVALUACION NUTRICIONAL 1. daño neurológico etc) . 6. 5. historia alimentaria y datos de ingesta desde que se inicia la enfermedad. Examen físico: fundamental en la pesquisa de trastornos de la hidratación y presencia de edema. 3. los escolares se medirán una sola vez. Durante la hospitalización se debe medir la ingesta real de energía y proteínas. Anamnesis que debe consignar datos de: enfermedad de base. Relación P/T < 90% o > del 120% del estándar NCHS. mucosas y fanéreos sugerentes de deficiencias específicas. IGF-1. a través de un tubo. 3.S.2 ROL DEL NUTRICIONISTA EN EL SERVICIO CLINICO La vigilancia y la asistencia nutricional requiere de un trabajo en equipo multiprofesional debido a la complejidad de algunas técnicas y el estado de gravedad y cuidado de los pacientes. 7. diafragma duodenal.) 5. patología y estado nutricional y sugerir indicación de alimentación. enfermedades. adaptándose a la vía de acceso de posible utilización.5. neurológicas. Las ventajas de la AE son tanto económicas como evolutivas. SIDA. es más segura que la alimentación parenteral (AP) e igualmente efectiva en mantener y restablecer el estado nutricional. anorexia nerviosa).3 FORMULAS LACTEAS SERVICIOS PEDIATRICOS H.). y su relación con la salud y la enfermedad.). Niños con función digestiva intacta que no pueden o no quieren ingerir alimentos (patología respiratoria aguda. cuyas necesidades no sean satisfechas por la vía oral. 3. 5. politraumatizados. 4. 5. malformaciones orofaciales. etc. El nutricionista contribuye en una forma especial con el equipo da asistencia nutricional a través de su entrenamiento y experiencia sobre las interacciones entre alimentos y nutrientes específicos. Observación: Las modificaciones en las fórmulas presentadas o el uso de otras fórmulas especiales deben ser previamente autorizadas por el Equipo de Nutrición. fibrosis quística. 2. Recién nacidos de bajo peso de nacimiento. glucogenosis etc. Pacientes con función digestiva intacta y con demandas aumentadas que no son cubiertas por la vía oral: estados hipermetabólicos (sepsis. usando el tracto gastrointestinal. En este contexto el rol del nutricionista se puede resumir así: 1. 2. oncológicos. quemados.C. evaluando tolerancia alimentaria y eficacia del soporte entregado. con indemnidad total o parcial de la función digestiva: 1. enfermedades crónicas (cardiópatas. de acuerdo con la evaluación del equipo multiprofesional. Vigilancia nutricional identificando a los pacientes con riesgo nutricional. 65 .B. Malformaciones anatómicas del tubo digestivo (atresia esófago. Formular la prescripción dietética. etc. comunicando al resto del equipo de nutrición clínica para su valoración conjunta. Pacientes que no pueden recibir dietas habituales por alteración de la función intestinal o metabólica (diarrea intratable. síndrome de intestino corto. Realizar control de ingesta en aquellas pacientes que así lo requieren.). Realizar evaluación y diagnóstico del estado nutricional inicial y según necesidad durante la hospitalización. 6. por déficit o por exceso. Participar en las actividades didácticas y científicas del equipo de nutrición y del Servicio con el propósito de establecer un determinado estándar de calidad en el soporte nutricional. enfermedades inflamatorias crónicas del intestino. Determinar necesidades nutricionales de acuerdo a edad.4 ALIMENTACION ENTERAL La alimentación enteral (AE) consiste en administrar nutrientes. Debe privilegiarse y dar todas las facilidades para mantener lactancia materna en aquellos lactantes que la estén recibiendo (Ver tablas). Proporcionar educación nutricional al paciente y/o familiares a través de la visita diaria y al alta médica.A. postquirúrgicos etc. INDICACIONES Pacientes desnutridos o en riesgo de desnutrición. 5. respiratorios. coma. 4. 2 12 43 45 36/1.2/1.2 124/3.Fórmulas lácteas de uso habitual en el Servicio de Pediatría.2 86 2 4.4 13 30 57 3.5 86/2.PROTE.5/1.7 10 48 42 35.3% Caseinato Calcio 0.5 12.6 106/2.9 2.2 9 48 43 20.3 12 28 60 35/1.5% Azúcar 5% TOTALES Mayores de 6 meses FORMULA 3 Nidal 12. RIAS INAS (gramos) (gramos) (gramos) Fórmula Modificada para Prematuros 16% (1) Prematuro y lactante de bajo peso de nacimiento FORMULA 1 (2) Fórmula Modificada 16.7 12 43 45 39/1.7 102 3 4.4 2.3 60 20 80 2.8/0.4 5 2.9 6.3/1.2/0.5 2. (5) cálculos en base a ADN pediátrico 66 .1 3.9/2.6 9. Complejo Hospitalario San Borja .5 2.2/2.5 0.9 14.2% Fórmula Hipercalórica proteína leche de vaca sin lactosa ADN 20% Aceite 0.4% P% G% CH % Na (mg/mEq) K (mg/mEq) 99 3 4.5% Azúcar 5% Avena 4% TOTALES Mayores de 6 meses con constipación y aumento de requerimientos Fórmula sin lactosa (3) con proteína leche de vaca 16% Intolerancia demostrada a lactosa P% G% CH % Na (mg/mEq) K (mg/mEq) 83 2 4.LIPIDOS H.7 2. (3) Calculado en base a ADN pediátrico Fórmulas especiales de uso habitual en el Servicio de Pediatría.2 95 2.8 11.9 90.1 78 2. RIAS INAS (gramos) (gramos) (gramos) Fórmula Hipercalórica con lactosa PreNAN 20% Caseinato Calcio 0.8/2 115/2.4 (1) La fórmula comercial puede variar dependiendo de la disponibilidad del Hospital.9 9. DE C.LIPIDOS H.7 0.8 11.8/0.3 11 41 48 31.6 9.4 95. DE C.PROTE.Arriarán CALO. Complejo Hospitalario San Borja Arriarán CALO.9 59. Aportes basados en S-26 prematuro (2) Calculado en base a S-26 estándar.7 11/3 Valores referidos a 100 ml de fórmula reconstituida (4) cálculos en base a Pre-Nan.7 6.8 20 15.5 47.5 115/2.2 2.5 8.5% Menores de 6 meses FORMULA 2 Nidal 12.4 5 11. estado funcional del aparato digestivo. para usarse como complemento de otras fórmulas. Inestabilidad hemodinámica grave. pacientes críticos y otras. es más fisiológica al incorporar el estómago e intestino alto en el proceso de digestión. en el balance nitrogenado y cicatrización. . Los TCM ayudan al tratamiento de los trastornos malabsortivos. Reducen la necesidad de digestión. los resultados han sido beneficiosos al suplementar tanto la nutrición enteral como parenteral: Glutamina: fuente energética preferente para el intestino y sustrato oxidativo de linfocitos y macrófagos. Se usan en pacientes con función digestiva normal y/o con intolerancias específicas. . renal. 2. insuficiencia hepática. intolerancias específicas. La depuración y oxidación de los TCM es más rápida pero son los TCL los que contienen ácidos grasos esenciales por lo que combinarlos proporciona los beneficios de ambos. . disminuye la translocación bacteriana. indicadas en pacientes con malabsorción grave y yeyunostomías. Se incluyen las fórmulas convencionales de baja osmolaridad y fórmulas especiales de alta densidad calórica.Fórmulas elementales o parcialmente hidrolizadas: contienen proteína hidrolizada como dipéptidos y oligopéptidos. El balance nitrogenado mejoraría en pacientes que recibieron suplementación parenteral. requerimientos. CONTRAINDICACIONES 1.Fórmulas poliméricas: compuestas por nutrientes de alto peso molecular y baja osmolaridad. Dietas ricas en ácido linolénico (w-3) promueven vía de prostaglandinas trienoicas que mejoran la función inmunológica en situaciones de estrés metabólico. proteína entera y carbohidratos complejos. Permite el uso de fórmulas de mayor osmolaridad y es fácil de instalar. Poseen alta osmolaridad.Vía nasogástrica: de primera elección.Nutrientes específicos Uso de nutrientes para mejorar funciones específicas. carbohidratos como oligosacáridos y monosacáridos y un porcentaje de grasa como triglicéridos de cadena media (TCM). .Fórmulas modulares: aquellas en que se dispone de los nutrientes en forma individual. como módulos proteicos. vómitos incoercibles. de lípidos o carbohidratos. En pacientes críticos.6. trastornos metabólicos y costo. VIA DE ADMINISTRACION . permite además mecanismos antiinfecciosos al considerar la barrera gástrica.Preparaciones de objetivo específico: productos diseñados para enfermedades o deficiencias metabólicas específicas como fórmulas para enfermedades metabólicas. es un aminoácido condicionalmente esencial en estrés. Clasificación de las preparaciones Las fórmulas disponibles se pueden agrupar según la complejidad molecular de los nutrientes en: . Condiciones que inhabiliten completamente el uso del tubo digestivo. principalmente la función inmune en situaciones especiales. Transición de nutrición parenteral total a alimentación oral. reflujo gastroesofágico. Contraindicaciones: retardo de vaciamiento gástrico. riesgo de aspiración pulmonar. Lípidos estructurados: están formados por una mezcla de 50% de triglicéridos de cadena larga (TCL) y 50% de ácidos grasos de cadena corta. Posee efectos sobre la inmunidad linfocito T dependiente. mejora la permeabilidad intestinal. Arginina: aminoácido condicionalmente esencial en estrés metabólico agudo por insuficiente producción endógena y gran demanda. ELECCION DE LA FORMULA Considerar en cada caso: edad del paciente. 67 . aumenta la altura de las vellosidades intestinales y logra efecto trófico hepático. su suplementación parenteral o enteral. Ácidos grasos poliinsaturados: dietas ricas en ácido linolénico (w-6) son precursoras de ácido araquidónico y prostaglandinas dienoicas (PGE2) con efectos inmunosupresores a altas concentraciones. estado nutricional. Vía transpilórica: cuando está contraindicada la vía nasogástrica (nasoduodenal. electrolitos. lactantes y preescolares 5-6 French y escolares 8 French. macrólidos). Indicar alimentación enteral continua. Control seriado.) Evaluar: velocidad de infusión. COMPLICACIONES. Digestivas Náuseas y vómitos Diarrea Constipación Metabólicas Posición adecuada: Fowler 40 grados. Prevenir contaminación de la fórmula manteniéndola máximo 3 horas a temperatura ambiente. no requiere bomba de infusión y permite mayor movilidad del paciente. grasa) velocidad de infusión y residuo. Verificar posición de la sonda. cisaprida. nasoyeyunal). según las necesidades del paciente de parámetros bioquímicos. permite una mejor absorción de los nutrientes. TIPO DE SONDA Son preferibles los tubos de poliuretano y silicona. Evaluar fórmula (osmolaridad. Registrar volúmenes extra para balance. Irrigar con agua o suero después de cada alimentación o cada 8 horas si la alimentación es continua. Instalación de sonda transpilórica bajo visión radiológica o endoscopía. duodenostomía. PREVENCION Y MANEJO Mecánicas Obstrucción de la sonda Uso de la sonda exclusivamente para administrar nutrientes. (incoordinación faríngea).. Alimentación enteral contínua: es mejor tolerada en el paciente crítico. Perforación intestinal Uso de sonda adecuada en calidad y grosor. Evaluación cuidadosa de las necesidades del paciente (agua. decúbito lateral derecho. por ser más flexibles. 68 . Retardo de vaciamiento gástrico: uso de proquinéticos (metoclopramida.Enterostomías: en pacientes con enfermedades crónicas que requieren alimentación enteral por períodos prolongados (mayores a 3 – 4 semanas) o que presentan malformaciones del aparato gastrointestinal (gastrostomía. Uso de fórmulas con fibra y adecuado aporte hídrico. osmolaridad de la fórmula. Aspiración pulmonar Uso de sonda transpilórica en pacientes de riesgo. Medir residuo gástrico indicando retrasar próxima alimentación si éste es igual o mayor al 30% de lo administrado en las últimas 3 horas. yeyunostomía). causan menos irritación local y pueden mantenerse por períodos prolongados (4 semanas o más). o una opción definitiva. macro y micronutrientes) . domperidona. Tiene la desventaja de requerir idealmente bomba de infusión y presentar mayor riesgo de contaminación bacteriana. Puede ser una vía transitoria en pacientes que se estima un período de inhabilidad digestiva moderado. intolerancias específicas a nutrientes (hidratos de carbono) e infección entérica. El grosor depende de la edad: recién nacidos 4 French. Desnutrición severa con hipoalbuminemia indicar alimentación mixta enteral y parenteral. MODALIDAD DE INFUSION Alimentación enteral intermitente: se asemeja más a la alimentación normal. . se logra alimentación parenteral crónica. Mg). con el uso de catéteres de silicona. o más de 3 días si hay desnutrición previa. Desde 1973. glucosa y lípidos). 3. Pentalogía de Cantrell. vía venosa. INDICACIONES 1. P. Criterios de selección del tipo de apoyo nutricional. Düdrick y Wilmore obtienen crecimiento y desarrollo con esta técnica. micronutrientes minerales (Na. Sin embargo persisten hoy varios aspectos no totalmente aclarados y bajo revisión. Aumento de requerimientos nutricionales por enfermedad o pérdidas excesivas que no pueden aportarse totalmente por vía enteral ELECCION DE LA VIA EVALUACION NUTRICIONAL REGIMEN 0 MAS DE 3-5 DIAS INADECUADA ADECUADA FUNCION DIGESTIVA INADECUADA FUNCION DIGESTIVA ADECUADA NO FUNCIONAL PARCIALMENTE FUNCIONAL < 14 DIAS INCAPAZ DE COMER CAPAZ DE COMER >14 DIAS NUTRICION PARENTERAL TOTAL CENTRAL NUTRICION PARENTERAL TOTAL PERIFERICA NUTRICION PARENTERAL PERIFERICA + FORMULA nasogástrica transpilórica ostomías DIETA REGULAR Fig. Más de 5 días de ayuno. 4. Helfrick y Abelson fueron los primeros en informar la posibilidad de alimentación endovenosa en un lactante con una enfermedad de Hirschprung. 1. Ca. Inestabilidad hemodinámica grave (post operatorio inmediato) 2. 2. vitaminas lipo e hidrosolubles y oligoelementos (Fe. Pérdida de peso >10% del peso previo con vía digestiva no funcionante o insuficiente. K. Defectos congénitos (comúnmente genéticos) graves: Trisomía 13 y 18. Mn) en cantidad y proporción tales que. Cu. Cáncer en etapa terminal. pero sólo a fines de 1960. junto con cubrir los requerimientos permitan revertir el balance nitrogenado negativo del ayuno y estrés y eventualmente lograr ganancia 69 . los macronutrientes (aminoácidos.5 NUTRICION PARENTERAL DEL LACTANTE DE TERMINO Y NIÑO MAYOR INTRODUCCION En 1944. Condiciones clínicas con expectativas y calidad de vida muy disminuidas: consulta a Comité de Etica. CONTRAINDICACIONES 1. 3.5. DEFINICION Es un procedimiento mediante el cual se aporta. Zn. Cr. 5% • Puede requerir múltiples punciones venosas para mantener la vía.NP periférica (NPP) se administra vía venosa periférica por punción simple con aguja. El cuadro siguiente muestra una comparación entre ambas vías. que servirá para establecer el cálculo de la osmolaridad. • No permite mantener aportes elevados por mucho tiempo.Condiciones de asepsia quirúrgica . .NP central (NPC) se administra vía venosa central por catéteres de instalación quirúrgica con exteriorización por contrabertura o instalados por punción percutánea. .Nutrición parenteral modular. 0 ó vía enteral insuficiente sobre 2 semanas • Imposibilidad de mantener vía venosa periférica DESVENTAJAS • Soluciones < 900 mOs/L ó S.Colocación por personal entrenado . bránulas o catéteres. INDICACIONES P E R I F E R I C A C E N T R A L • Estado nutricional previo adecuado • Requerimientos no mucho mayores a lo normal • Régimen 0 ó vía enteral no suficiente por un período estimado inferior 10 . mariposa. . o cuando la vía central no es accesible.14 días • Desnutrición previa • Requerimientos muy sobre lo normal • Restricciones de volumen que requiera sol.Control radiológico Fig. hipertónicas • Reg. 2. . Uno de los factores involucrados en la decisión del tipo de vía.Nutrición parenteral total (NPT) es aquella usada como fuente nutritiva exclusiva para el paciente.Nutrición parenteral parcial. La tabla siguiente muestra una comparación por nutrientes y sus concentraciones. Períodos DE tiempo mayores requieren de un acceso central. es la densidad calórica que se quiera obtener. 70 . usa sólo algunos componentes de la NP como complemento del aporte oral o enteral. • Mayor riesgo de infección • Más complicaciones metabólicas y mecánicas • Requiere: . o como complemento de la alimentación oral o enteral. Claves para la elección de la vía de administración de alimentación parenteral. en pacientes que no pueden usar su tubo digestivo. glucosada < 12. usada como complemento de la vía enteral. La NPP se usa para aporte parcial o total por períodos de hasta 14 días en pacientes que no pueden ingerir o absorber vía enteral. .ponderal dependiendo del grado de catabolismo de la condición de base. considerando la osmolaridad que la solución final debe cumplir. pero puede llegar a 100-150:1 en condiciones de estrés importante. por vía central.5-2 g/kg/dia en niños mayores. Iniciar con velocidades de infusión entre 5-8 mg/kg/min midiendo glucosuria y glicemia hasta estabilizar el aporte. Aporta calorías y ácidos grasos esenciales (linoleico y araquidónico) los que se aseguran con 0.50 % de las calorías.5 g/kg/día según tolerancia. especialmente en prematuros y enfermos graves.5-3 g/dl por riesgo de kernicterus.5 % Glucosa20 % Lípidos10 % Lípidos20 % Densidad calórica 0.0 cal/ml Osmolalidad 200 mOsm/L 760 mOsm/L 1000 mOsm/L 523 mOsm/L 635 mOsm/L 1155 mOsm/L 276 mOsm/L 258 mOsm/L Fig. enzima del endotelio capilar que metaboliza ácidos grasos libres y glicerol). Iniciar infusión con 0. Iniciar con 0. Altas concentraciones pueden condicionar azotemia e hiperamonemia (prematuros y patología renal o hepática). > 33 semanas +/.0. 1 gramo de proteína = 5.). hiperlipidemias familiares.5-1 g/kg/día). 3: Densidad calórica v/s osmolalidad según tipo de solución usada en alimentación parenteral. Aminoácidos. Lípidos. alergia al huevo (fosfolípido del huevo actúa como emulsionante).5 % Aminoácidos 10 % Glucosa10 % Glucosa12. La tolerancia en cantidad y progresión del aporte es variable. No exceder 60 % de calorías totales ó 3 g/kg/día (depuración en prematuro <32 semanas y < 1500 gr = 0.5 g/kg/día y aumentar gradualmente hasta 2 . 71 .34 cal/ml 0.P. 1 gramo de glucosa = 3. el volumen total de líquidos a aportar y si éste será aportado total o parcialmente para la N.5-1 g/k/día y aumentar 0.90 mOs/%/l.5% para no exceder 900 mOs/l de solución.1 cal/ml 2.3 g/kg/hr.32 cal/ml 0. Precaución en: lactante con hiperbilirrubinemia > 8-10 mg% (con albúmina entre 2.68 cal/ml 1. restringir a 0. aminoácidos y carbohidratos en la misma bolsa.38 cal/ml 0. síndrome nefrótico (pérdida de lipoproteínlipasa. Para asegurar crecimiento aportar 2. La utilización más eficiente se obtiene con relaciones calorías no proteicas / g de nitrógeno entre 150-250:1.Solución Aminoácidos 2 % Aminoácidos 8. El estrés mayor aumenta requerimientos.4 cal = 50 mOsm/%/l. Evitar exceso de aporte calórico en H de C que podría contribuir a esteatosis: 30 .16 g/kg/hora. Glucosa es la base de la formulación.5-3 g/kg/día en lactantes y 1.3 g/kg/día idealmente de mezclas que contengan 50% de MCT y 50% de cadena larga lo que favorece depuración y betaoxidación. Vía periférica usar concentraciones hasta 12. Hoy se administra en mezclas 3:1 que adicionan lípidos. LPL. descontando el volumen destinado a antibióticos u otros aportes.43 cal/ml 0.0 cal = +/. se procederá a prescribir según ciertas premisas: Hidratos de Carbono.5-1 g/kg/día de lípido endovenoso.. Si se requiere restricción de volumen se puede usar soluciones hasta el 30%.07 cal/ml 0. FORMULACION Una vez determinada la via a usar. Disponible2 MV1 MV2 (5ml) (5ml) 990/3300 5/200 10 -100 -40 3.6-1. y ocasionalmente Fe endovenoso. (si no hay colestasia) Mn. Vitaminas y minerales.P. es solo complementaria o se proyecta a menos de 2 semanas.: lact.1-1. Na y K se aportan de acuerdo a los requerimientos habituales. Ca y P pueden mezclarse en la misma solución hasta una suma máxima de 45 mEq/l (ver guía de conversión).7-1. dopamina.8 0. El bicarbonato no es compatible en la mezcla. Heparina 0. metoclopramida.4 2 8 400 20 0.08 32 56 6.2 40-80 100-300 9-17 0. Solo queda en déficit de vit.2 1 2 0.6 3 4 -15 ------400 ----5 -60 Niños >11 años y Adultos (dosis/día) 1200/4000 10/400 12-15 45 400 12-20 1. I. Cuando la N. Las vitaminas son micronutrientes esenciales cuyos requerimientos y formulaciones se ven en tablas anexas. etc. térm. no debe ser una vía de corrección de los trastornos hidroelectrolíticos o ácido-base.25 Yodo 1 Tracelyte3(2 cc) 2000 1000 10 400 ---- 1 Equivale al 40% de la ampolla de MVI pediátrico. 3 Con aporte de 0.2 0. Cr. ranitidina.5 0. nucleótidos y carnitina.4 0. (mg) B12 Cianocob.25 5 µg 1 Microelementos Zn (µg x k) <3m: 250 / >3m:100 Cobre 20 Cromo 0.5 0. sólo se requiere aportar Zn. 1 ml de lípido 10% = 1. (µg) Pantoteno (mg) Biotina (µg) Lact. arginina.2 ml/k se obtiene concentraciones de Zn adecuadas.5 cc de cada frasco se obtiene aportes adecuados en niños < 11 años. Si se prolonga más de 4 semanas debería añadirse Se.8 0.4 0. 72 . Algunos antibióticos están en revisión. Término a Niño <11 años (dosis/día) 700/2300 10/400 7 0. No disponible en Chile. la N. 2 Con 2.1 cal.2 5 µg 1 50 µg 2 30 µg 0.2 Manganeso 1 Selenio 2 Molibdeno 0. así como el añadir glutamina. pudiendo reemplazarse por acetato (1 mEq de acetato = 1 mEq de bicarbonato). insulina. ciclofosfamida. salvo uso de bolsas trilaminares (EVA)./día 50 5 mg 20 0.25 1 Form. D.3 mg 0. la bolsa de alimentación y el recorrido deben protegerse de la luz por este motivo.1-0. metilprednisolona.8-1. Normal en suero: Zn 55-150µg %: Cu 70-150 µg/ml.5-1 U/ml de fórmula estimula LPL y previene obstrucción del catéter. Otros. APORTES DE VITAMINAS Y MICROELEMENTOS EN ALIMENTACION PARENTERAL Vitaminas Liposolubles A (µg/UI) D (µg/UI) E (mg=UI) K (mg) Hidrosolubles C (mg) Folato (µg) Niacina (mg) B2 Riboflav.2 1-2 5 20 Pretérmino1 máx. (mg) B1 Tiamina (mg) B6 Piridox.P.8 1-1. Elementos traza. (dosis x k) 280 4 2.6-2 3 5-10 150-300 dosis/día max.5 1.1 g de lípido ev = 11 cal. Fármacos con información conocida cimetidina. La fototerapia oxida las vitaminas hidrosolubles debiendo aumentarse los aportes. Cu. Cr 1-3 ng/ml. Pruebas cutáneas de hipersensibilidad tardía. Proteínas viscerales. carbohidratos y grasas que proveen de intermediarios y combustible para facilitar las respuestas inmunológicas y de cicatrización.2 1 Usando NaCl y KCl 10%. 5. proteína ligadora de retinol (10 h).4 .0 / 8-80 0. Está ampliamente demostrado que la malnutrición prolonga la ventilación y aumenta la incidencia de sepsis y muerte.GUIA DE CONVERSION mM/µM a mEq/µg multiplique x Na K Cl Ca P Mg 23 39 35.43-0. Evaluación metabólica: Aumento de proteínas de fase aguda: PCR Disminución de proteínas viscerales: albúmina (vida media 20 días). Evaluación nutricional: Anamnesis: peso y talla RN (menores de un año) Antropometría: peso (edema).88 / 30-50 Aportar1 ml/k/día 1. pero que si se prolongan o intensifican provocan daño orgánico. talla. Calorimetría indirecta.7-3 2.3 0. pliegues y circunferencias. Estas respuestas están mediadas por la liberación temprana de citoquinas y hormonas de contrarregulación . prealbumina (1-2 días).1-0.73 / 30-50 0. EVALUACION NUTRICIONAL Es necesario considerar la evaluación nutricional y metabólica del paciente para determinar sus necesidades y evaluar nuestras acciones.5 40 31 24 de µM a mEq multiplique x 1 1 1 2 2 Requerimientos mEq/mg k x día 3-5 3-5 según elg 0. la secuencia de estos eventos metabólicos lleva al organismo a un estado de hipercatabolismo de proteínas. Examen físico: presencia de signos carenciales. minimizando la perdida de masa endógena y estimulando precozmente el anabolismo.8 0.3-3. Cifras sobre 250 mg N2/k/d son indicadoras 73 .6 MANEJO NUTRICIONAL DEL PACIENTE CRITICO En respuesta a la injuria ocurren una serie de cambios metabólicos cuyo propósito es promover la recuperación del paciente. trasferrina (8-10 días). fosfato monopotásico 15% y sulfato Mg 25%.53-0. Balance nitrogenado y medición de nitrógeno total urinario. gluconato calcio 10%. El propósito del apoyo nutricional en estos casos se engloba dentro del concepto de “resucitación metabólica” y pretende modular la respuesta frente al estrés mediante la nutrición.4. más útiles las de vida media más corta. Análisis de impedancia bioeléctrica.1-10 0.( Composición corporal ) Recuento de linfocitos. si el paciente no puede ser pesado usar perímetro braquial. Esta respuesta beneficiosa para la recuperación del paciente puede tener consecuencias adversas cuando el huésped no es capaz de satisfacer las demandas impuestas ya sea por disminución de las reservas (malnutrición) o por severidad y duración de la injuria.1-0. RUTA DE ADMINISTRACION La información disponible preconiza el uso de la vía enteral dentro de las primeras 36 hrs. por lo que su monitoreo es fundamental. en el sistema retículo endotelial y alteración de la fagocitosis. esteatosis hepática. La oxidación puede estar alterada por disminución de la actividad de la lipoproteinlipasa. de ingreso a UTI. Energía: Los aportes deben ser los necesarios para satisfacer las demandas metabólicas impuestas por la enfermedad. La estimación de requerimiento de energía considera el gasto metabólico en reposo más un gasto adicional dado por el factor de estrés de la enfermedad de base (ver tabla). Micronutrientes: Aporte según RDA. Altas concentraciones de ácido linoleico pueden tener efecto inmunosupresor. representando como mínimo 2% de las calorías totales. en estos pacientes los requerimientos pueden aumentar hasta 300% dependiendo de la magnitud del estrés metabólico debiendo adecuar aportes según magnitud del catabolismo (pérdidas por nitrógeno total urinario) y balance nitrogenado. Vit E : efecto antioxidante.5 g/k/ d. El exceso de suplementación de hidratos de carbono puede llevar a un aumento en la producción de CO2. aportar N para función inmune y reparación tisular. Carbohidratos: El aporte exógeno de hidratos de carbono debe reducir el catabolismo y satisfacer en parte las necesidades de energía cubriendo entre 50-55% del total de calorías. En el caso de niños con daño neurológico. Debe iniciarse precozmente una vez estabilizadas las funciones vitales y habiendo asegurado un normal transporte de O2. por lo que se debe llevar un control riguroso. Vit C : cofactor para la hidrólisis de prolina y lisina para síntesis de colágeno. Son suficientes aportes entre 20–30% de las calorías totales. Los requerimientos nutricionales durante el estado de estrés metabólico son diferentes a las necesidades del individuo sano tanto en lo que se refiere a energía como macro y micro nutrientes.de aumento del catabolismo. Vit B1 : cicatrización. considerando que los siguientes nutrientes tienen efecto sobre cicatrización y respuesta inmune: Vit A : formación de colágeno y cicatrización. hiperosmolaridad y diuresis osmótica. IGF-1 MANEJO NUTRICIONAL El apoyo nutricional debe realizarse teniendo presente los otros tratamientos (manejo de volúmenes. La indicación de alimentación parenteral queda reducida a aquellas situaciones en las cuales no es 74 . medicamentos) y períodos de ayuno por estudio. Zinc : cofactor enzimático con efecto sobre cicatrización y respuesta inmune. la estimación de las necesidades de energía deben hacerse considerando factores como tono muscular. Lípidos: Buscan proveer de ácidos grasos esenciales y aportar sustrato energético. para lo cual existen fórmulas (ver anexo) Proteínas: Su administración debe proveer sustrato para síntesis proteica. Una excesiva infusión de lípidos se ha asociado a depósito hepático. La hiperglicemia es frecuente en pacientes estresados debido al aumento de hormonas contrarreguladoras (hiperglicemiantes) y resistencia parcial a la insulina. presencia de movimientos anormales (corea) y grado de actividad. El cálculo del gasto energético en reposo se puede medir mediante calorimetría indirecta o si no se dispone de ésta el uso de fórmulas existentes para tal efecto siendo las más recomendadas en pediatría las de Schofield o FAO/OMS/UNU (ver apéndice). Debe aportarse 20% de las calorías totales. no considerar crecimiento ni actividad física en el periodo agudo ya que generalmente se encuentra reducida al mínimo. La deficiencia de ácidos grasos esenciales se previene con 0. disminuye el tiempo de alimentación parenteral. disminución del riesgo de translocación de bacterias y endotoxinas. Figura 1. 75 .posible utilizar la vía enteral o ésta es insuficiente. Ventajas de la vía enteral: mantención estructural y funcional de la mucosa intestinal. 1997). Manejo Metabólico del Paciente Crítico. aumento de la IgA secretora. (Adaptado de Wilmore D. lo que ha llevado a la incorporación de éstos en fórmulas comerciales. Existen resultados preliminares que las asocian con reducción de la incidencia de infecciones y acortamiento de la estadía hospitalaria. INMUNONUTRICION Determinados nutrientes poseen efectos específicos sobre el sistema inmune (ver nutrición enteral). Aumento de las necesidades de energía con stress.. New York Plenum. las complicaciones y el costo en de la vía parenteral. 8 Mujeres =16. 4.0 T + 98. 1995 INTA.623 P + 283.5 =16. En mielomeningocele: 50% RDA ó 7 cel x cm En SI Prader-Willie: 8 cel x cm Ref..5 Hipotonía: 0.6 =19. Nutric.2 =8.5 x Peso + 651 Mujeres = 61 x Peso – 51 = 22..057 P + 10. 1989.4 T . 1996. (35 referencias). 2. Estándares antropométricos para evaluación del estado nutritivo. Rev. FAO/WHO Consultation.5 x Peso + 499 = 12.617. Fomon. Burrows R. 1995. Nutrición del Lactante.1 Nódulo: 1.413.04 T + 705.2 Referencia: Schofield WN.9 2.. Referencias Antropometría 1.365 P + 465.59 P + 130. Barrera M.C. 96:680-685. Human Nutrition: Clinical Nutrition 1985.APENDICE Fórmula de Schofield para estimación de gasto energético en reposo (Kcal por día) para peso (P) y talla (T) en hombres y mujeres. 1996 Vol.2 x Peso + 746 Fórmulas Fundación Kennedy-Krieger para estimación de cálculo energético en niños con parálisis cerebral (Kcel/dc) 1. (10ª Ed. 24 Sup 1. Recommended Dietary Allowances.167 P + 1517. Preparation and use of food-based dietary guidelines. Muzzo S. Curvas de crecimiento del escolar chileno de 5 a 16 años de acuerdo al nivel socioeconómico.2 T + 515. Chil.9 x Peso – 54 = 22. 6.39c(1s):5-42. APENDICE Fórmula de OMS/FAO/UNU para estimación de gasto energético en reposo (Kcal por día) para peso (P) en hombres y mujeres.9 =16.8 T + 371. 76 .2 T .0 =13. (Gasto metabólico basal x tono x actividad) + crecimiento Tono: Isotonía: 1 Actividad: Psxxxx: 1. Referencias recomendaciones 3. Nat Acad Press. T + 200.5 =15. Fórmula abreviada: Parálisis cerebral según talla 10 cel x cm con actividad restringida 15 cel x cm con actividad leve a moderada 3.15 Hipertonía: 1.969 P + 161.25 P + 137. 1993. Porlamar. Grupo técnico Guías de alimentación para América Latina. Edad (años) <3 3-10 10-18 Hombres = 60. Venezuela. Nutrition Programme. S.3 T + 414.) Washington D.252 P + 1023. Edad (años) <3 3-10 10-18 >18 Hombres =0. OPS/OMS/UNU/CAVENDES/CESNI.: J Am Diet Assoc.7 x Peso + 495 = 17. Mosby/Doyma Libros. 5. Editores. Pediatrics 1995. Andrade M. Referencias conducta alimentaria 13. 19. Konek 5. Suskind R. y cols: Nutritional status of surgical patients and the relationship of nutritional to postoperative outcome. 12(8):553-9. Manning EM. Pediatr. Uauy R. Raven Press. Elkasabany A. Textbook of Pediatric Nutrition. Rama de Nutrición. 95: 807-814. 1997. pág 11-28. 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Pereira BT:Value of nutritional parameters in the predictition of postoperative complications in elective gastrointestinal surgery. Ministerio de Salud. 8. Zacarías S. 1999 Sep. Rebollo M. Debe evitarse la succión vigorosa en faringe y fosas nasales ya que produce reflejos vagales produciendo apnea y bradicardia. hemodinámicos. colchón tibio. para asegurar que todo lo que eventualmente se puede necesitar esté en perfecto funcionamiento. En el caso que el RN esté llorando se procederá a aspirar suavemente la cavidad bucal con pera o con una sonda conectada a la aspiración central. EVALUAR FRECUENCIA RESPIRATORIA. es fundamental que el pediatra se informe acerca del período prenatal: edad de gestación. Especial cuidado requiere el secar. y reactividad para tomar conductas. Otro paso muy importante antes del parto es la revisión minuciosa de todo el equipo a usar. Este capítulo se refiere básicamente al recién nacido (RN) normal. Es importante averiguar sobre consanguinidad y patologías en hijos previos: malformaciones congénitas. luego ligar cordón y realizar los primeros cuidados. patología materna durante el embarazo (diabetes.Capítulo 4 Neonatología ATENCION INMEDIATA DEL RECIEN NACIDO Patricio Lira C. paños secos y tibios para limpiar y secar al RN. lo que actuará como estímulo para el inicio de la respiración y disminuirá la pérdida de calor por evaporación y radiación. Los aspectos más importantes de la atención inmediata del RN son: EVITAR ENFRIAMIENTO Mantener la sala de parto con una temperatura ambiental de 28 grados o más. color de la piel. cubrir la cabeza y evitar corrientes de aire en el área de atención inmediata para evitar pérdidas de calor por convección. Si hay meconio en la vía aérea la técnica de aspiración será diferente. se seca en forma activa al RN. FRECUENCIA CARDIACA. La recepción del RN se hará con mantilla o paño tibio seco. peso esperado para el RN. cuna radiante funcionando. hipertensión arterial. disfunción placentaria). COLOR El equipo neonatal debe evaluar los cambios respiratorios. colestasia. parto vaginal). 78 . Se coloca al RN en una cuna sobre colchón tibio y bajo una fuente de calor radiante. al igual que la sala de atención inmediata. infecciones. La vigilancia deberá iniciarse antes del parto. vía del parto (cesárea. Mantener la sala donde se recibe al RN temperada con temperatura mayor a 28ºC. Una vez estabilizado el RN. acto maravilloso de la naturaleza en que se inicia un lazo de amor. Probablemente la limpieza con suero fisiológico de ambos ojos bastaría y de ser posible debiera usarse un colirio oftalmológico con un antibiótico que realmente tuviera algún efecto sobre el gonococo (eritromicina o tobramicina por ejemplo). Se viste y se envía con su madre al puerperio conjunto por dos horas para observación al lado de su madre. 79 . hernia diafragmática. Se le asigna un máximo de dos puntos a cada parámetro (ver tabla 1). La rapidez en la recuperación del APGAR indicará cuan intensa o prolongada fue la noxa (ver capítulo de asfixia neonatal). PROFILAXIS OCULAR Su aplicación es controvertida ya que actualmente se usa colirio de cloramfenicol. La puntuación APGAR considera la frecuencia cardíaca. poniendo especial atención a imperforación anal.5 mg im. si pesa más de 2000 g se pone 1 mg intramuscular (im) y si pesa menos de 2000 g. irritabilidad refleja y color. Durante el examen físico se evaluará edad gestacional para saber si es adecuado. hipoplasia pulmonar. grande o pequeño. los que se escriben en una pulsera que se pone en la muñeca del RN y no se puede retirar hasta abandonar la maternidad. que no actúa sobre el gonococo. respiración lenta o ausente. el médico procederá a realizar el examen físico completo y detallado para descartar malformaciones menores y mayores. malformaciones renales. atresia de coanas. se procederá a continuar con los cuidados habituales (terminar el secado y ligar cordón). etc. entrega y responsabilidad que unirá a estos dos seres por el resto de sus días. Se mide la temperatura axilar y rectal con precaución ya que puede producir reflejos vagales. PROFILAXIS EN EL CORDON UMBILICAL Alcohol sobre la superficie cortada del cordón y se cubre con gasa estéril. se mide la talla y la circunferencia craneana. respiración. En este momento se inicia el “apego”. 0. La atención inmediata continúa con la ligadura del cordón.Si el RN responde e inicia una respiración adecuada presentando latidos cardíacos normales. se procederá de acuerdo a lo señalado en Capítulo de Reanimación Neonatal. EVALUACION DEL APGAR Se evalúa al primer minuto y a los 5 minutos. cromosomopatías. El APGAR al minuto igual o menor de tres orienta a mala adaptación producto de alguna noxa que se puede originar en el periparto o antes. Evalúa cambios fisiológicos de adaptación en el RN. Se pesa. una gota en cada ojo. IDENTIFICACION DEL RN Se procede a verificar el nombre y los apellidos. PROFILAXIS DE LA ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RN Se administra vitamina K en la cara anterior del muslo. Si el RN presenta cianosis. tono. atresia esofágica. también indemnidad de algunos sistemas. Si presenta alguna patología se hospitalizará. Puntuación APGAR Signo F. Pathophisiology and Management of the Newborn. 2. 1999 80 . Quinta Edición. Diseases of the Fetus and Infant. En realidad aún no hay consenso sobre como el APGAR evalúa la asfixia.C. Fanaroff-Martin. Sexta Edición.El APGAR considerado normal es aquel que tiene 7 puntos o más al minuto. Mc Donald MG. Esfuerzo respiratorio Tono muscular 0 Ausente Ausente Flaccidez 1 < 100 lat/min Lento (irregular) Cierta flexión de las extremidades Muecas Cuerpo rosado con cianosis distal 2 > 100 lat/min Llanto fuerte Movimientos activos Irritabilidad refleja Color Sin respuesta Cianosis o Palidez Tos o estornudos Rosado BIBLIOGRAFIA 1. valores entre 4 y 6 indican que existe una depresión neonatal y valores bajo 3 al minuto hablan de una asfixia neonatal. Fletcher MA. Neonatology. 1998. Neonatal-Perinatal Medicine. Avery GB. cerca del 1% necesitará medidas más complejas de reanimación para sobrevivir. Prevenir pérdida de calor: . Si se anticipa la posibilidad de requerir reanimación neonatal se debe: 1. cabeza línea media.materna cardíaca. más de la mitad de todos los recién nacidos que requieren reanimación pueden ser identificados antes del nacimiento.500 a 9. Preparar el equipo necesario Factores de riesgo anteparto Diabetes materna Hipertensión inducida por el embarazo Hipertensión Crónica Muerte fetal o neonatal previa Metrorragia II o III trimestre Oligo o Polihidroamnios Infección materna Ruptura prematura de membranas Factores de riesgo intraparto Cesárea de urgencia Fórceps Parto prematuro Presentación de cara u otra distocia Corioamnionitis Ruptura prematura de membranas Bradicardia fetal L.Posición adecuada: en decúbito dorsal.Retirar paños humedecidos 2.REANIMACION NEONATAL Jorge Ubilla M.Secar al RN con paños previamente entibiados . por lo tanto. renal.Limpiar vía aérea: aspirar primero boca y luego nariz 81 . siempre debe estar presente al menos una persona capacitada en reanimación neonatal. Preparación para la reanimación En cada nacimiento se debe estar preparado para reanimar.000. con cuello levemente extendido (posición de “olfateo”) . neurológica o pulmonar Falta control prenatal Uso materno de drogas Pasos iniciales en la reanimación (primeros 30 seg): 1.A con meconio Narcóticos 4 h antes nacimiento Uso de anestesia general Prolapso de cordón DPPNI o placenta previa Gestación post-término Gestación múltiple Edad < 16 o > 35 años Malformación fetal Enf. Favorecer permeabilidad de la vía aérea: . Reclutar personal adicional capacitado 2. Aproximadamente el 10% de los recién nacidos (RN) requiere algún tipo de asistencia para iniciar la respiración al nacer.Cuna radiante . aproximadamente 850 y 85 RN respectivamente. En la Unidad de Neonatología del Hospital San Borja Arriarán esto significa cada año. considerando que en los últimos años el número de partos anuales es 8. Con una consideración cuidadosa de los factores de riesgo. La acción más importante y eficaz para reanimar a un RN comprometido es asistir la ventilación. evaluar: . esfuerzo respiratorio (ER) y color Si hay apnea o mal esfuerzo respiratorio.100 ¬ Continuar vent. Se preferirá las de borde almohadillado y forma anatómica. Máscara de reanimación: Debe ser de un tamaño adecuado al peso del niño para que cubra adecuadamente barbilla. Al no tener conectado un reservorio. La ventilación debe ser efectiva. presión (+) FC menor de 60 ¬ Continuar vent. (apretar-dos-tres-apretar) . la FiO2 que se entrega al paciente no es mayor de 0. Si no la hay.Dar flujo libre de O2 entre 5 a 10 l/min por medio de mascarilla o corrugado colocados a 1 cm de fosas nasales. La bolsa debe contar además con elementos de seguridad : válvula de liberación de presión que se abre al generarse presiones muy altas. El reservorio es una bolsa o un corrugado incorporado en la entrada de aire del sistema para asegurar que llegue al paciente FiO2 de 0. si hay cianosis central (labios y tronco) con respiraciones espontáneas y adecuada frecuencia cardíaca Luego de estos pasos iniciales. Iniciar respiración: .Presión de ventilación : Primera respiración: 30 a 40 cm de H2O Respiraciones siguientes en pulmón sano: 15 a 20 cm de H2O Respiraciones siguientes en pulmón enfermo: 20 a 40 cm de H2O Si no se cuenta con manómetro de presión en la bolsa: usar presiones que produzcan un suave ascenso y descenso del tórax y que no activen la válvula de liberación de presión.4 ya que se diluye la concentración de O2 por el aire que entra a la bolsa cada vez que ésta se infla.Estimulación táctil: percutir plantas de pies y/o frotar espalda . boca y nariz. es decir.9 a 1. podría deberse a: . Ventilación a presión (+). Algunas bolsas tienen un sitio para conectar un manómetro de presión. presión (+) ¬ Iniciar masaje cardíaco (MC) Si se está ventilando con presión (+) con bolsa y máscara por más de dos minutos: colocar sonda 82 . presión (+) FC entre 60 .3.insuficiente presión Después de ventilar 15 a 30 seg controlar FC: Si FC es mayor a 100 y resp. espontáneas ¬ Interrumpir vent.Frecuencia de ventilación: 40 a 60 / min. debe haber una adecuada expansión torácica con cada compresión de la bolsa. requiere: Bolsa autoinflable con reservorio.sello inadecuado de la mascarilla .Frecuencia cardíaca (FC).vía aérea obstruída . . o si la frecuencia cardíaca es menor de 100 latidos/min: ventilación a presión (+) con bolsa y máscara. De los dos dedos (medio más índice o anular) La presión se aplica sobre tercio inferior del esternón justo debajo de línea que une ambas mamilas (no sobre el xifoides). Adrenalina: Indicaciones: 83 . Se requiere aspiración de tráquea (meconio. Intubación endotraqueal: Indicaciones: 1. Cada intento de intubación debe limitarse a no más de 20 segundos.dos.1 para RN de término o peso de 2000 g o más . Ventilación a presión (+) por tiempo prolongado 2. tres. leche u otro) 4. Técnica: . La persona que da el masaje cardíaco debe contar en voz alta: “uno.5 . ventila”.00 para prematuros extremos.0 para pretérmino o peso menor de 2000 g . Sospecha de hernia diafragmática Laringoscopio: Las ramas deben ser rectas y de la siguiente numeración: . y la persona que está ventilando aprieta la bolsa en “ventila” y la libera en “uno.5 >3000 g (>38 sem) 3. Medicamentos 1. la frecuencia cardíaca continúa menor de 60 se iniciará administración de adrenalina.4. dos.5 1000 a 2000 g (28 a 34 sem) 3. Tamaño del tubo endotraqueal: <1000 g (<28 sem) 2. Masaje Cardíaco (MC): Compresión rítmica del esternón para comprimir corazón contra la columna. Si a pesar de la ventilación a presión (+) efectiva y masaje cardíaco. Frecuencia: Después de cada tres masajes cardíacos se debe interponer una ventilación sumando un total de 30 ventilaciones y 90 masajes por minuto (120 eventos por minuto).0 Distancia tubo-comisura labial = 6 + el peso en kg (para 1 kg: 7 cm).tres” para que la ventilación no ocurra cuando el tórax es comprimido.0 2000 a 3000 g (34 a 38 sem) 3. Después de los primeros 30 seg de MC y ventilación bien coordinados se debe controlar FC: si es > 60 se puede suspender el MC pero debe continuar la ventilación a presión (+). La FC se determina en 6 seg y se multiplica por 10.orogástrica. aspirar y dejarla abierta. El esternón se debe deprimir 1 a 2 cm. Ventilación con bolsa y máscara inefectiva (expansión torácica inadecuada o FC que continúa baja) 3.De los pulgares (uno junto al otro o uno sobre el otro) . Sólo si se ha logrado ventilación adecuada y existe alta sospecha de acidosis metabólica o más exacto aún. 4. Primera Edición. Dosis: 0. Spitzer A. Neonatal Resuscitation Program of American Heart Association and American Academy of Pediatric. con acidosis documentada.FC menor de 60 a pesar de ventilación presión (+) y MC durante un tiempo mínimo de 30 seg FC ausente Dosis: 0.3 ml/kg de solución 1:10. Septiembre 1999.1 a 0. También IM o SC BIBLIOGRAFIA 1. 1996. Dosis: 1-2 mEq /kg Vía: ev lento. 84 . Expansores de volumen: Indicaciones : Evidencia de sangramiento con signos de hipovolemia (palidez persistente. Antecedente de administración a la madre de narcóticos en las 4 h previas al parto.1 ml de la ampolla más 0. Cuarta Edición.000 (0. 3. pp 83-98.9 ml de suero fisiológico) Vía: endovenoso (ev) rápido o endotraqueal Si FC permanece bajo 100 después de 30 seg de administrada.5 mEq/kg/min). dar nuevas dosis cada 5 min. Si la respuesta es inadecuada considerar expansores de volumen y/o bicarbonato. 2. 2. Naloxona: Indicaciones: Depresión respiratoria severa y pobre tono muscular después que ventilación a presión (+) adecuada ha restablecido FC y color normales. Intensive Care of the Fetus and Neonate. Clinics in Perinatology : Resuscitation of the Fetus and Newborn.1 mg/ kg Vía: ev rápido o endotraqueal. pulsos débiles con buena FC o pobre respuesta a los esfuerzos de reanimación) Tipos: Suero Fisiológico o Sangre 0 (-) Dosis: 10 cc/kg Vía: ev en 5 a 10 min 3. Bicarbonato: Indicaciones: Uso excepcional. 2000. en más de 2 min (0. sufrimiento fetal agudo. Apgar ≤ 3 al minuto y/o ≤ 6 a los cinco minutos 3.11 4. encuentra en aquellos RNT con Apgar de 0 a 3 a los 5 minutos una tasa de mortalidad de 244 por 1000 en comparación a 0.Parto prematuro y embarazo prolongado . FISIOPATOLOGIA Lesión cerebral por hipoxia-isquemia es la consecuencia más importante de la asfixia. hipertensión pulmonar persistente (HTPP).Diabetes grave . entre otras Casey et al.891 RN mayores de 26 sem de edad gestacional. isquemia combinada. desprendimiento placentario . Durante la hipoxia prolongada: Caída del gasto cardíaco que lleva a disminución del flujo sanguíneo cerebral (FSC). Un 20% antes del inicio del trabajo de parto.2 por 1000 si el Apgar es de 7 a 10. Gases de cordón con pH < 7. ETIOLOGIA La gran mayoría de las causas son de origen intrauterino.en un estudio retrospectivo en 151. La hipoxia. Acidosis creciente lleva a pérdida de la autoregulación vascular cerebral y disminución de la función cardíaca ∅ isquemia local. shock cardiogénico. Evidencia de asfixia prenatal.Eritroblastosis fetal DIAGNOSTICO Se basa en al menos dos de los siguientes criterios: 1.Distocia de presentación . DEFINICION Depresión cardiorespiratoria que afecta al feto o recién nacido (RN) debido a hipoxia e isquemia en diversos órganos. alteración de latidos cardiofetales 2.Cl .Placenta previa sangrante. el riesgo relativo para la mortalidad se triplica. aumenta la falla de fosforilación oxidativa y de la producción de ATP ∅ se alteran bombas iónicas ∅ acumulación intracelular de Na . meconio. Si al Apgar de 0 a 3 se agrega un pH de cordón menor de 7.Embarazo múltiple .Prolapso de cordón y/o circular irreductible . Evidencias clínicas asfícticas: encefalopatía hipóxico isquémica (EHI). 70% durante el parto y período expulsivo y el 10% restante durante el período neonatal. Hipoxia breve ∅ alteración metabolismo oxidativo cerebral ∅ se recurre a glicólisis anaeróbica ∅ aumento del lactato y disminución de pH.ASFIXIA PERINATAL Jorge Ubilla M. H2O y Ca y 85 . Causas más frecuentemente asociadas: . insuficiencia renal aguda (IRA).0.Infecciones intrauterinas .Hipertensión arterial con toxemia gravídica . FC y FR. MANIFESTACIONES CLINICAS A. pruebas de coagulación . Balance hídrico con medición de diuresis. 2. después de la primera hora de vida. Mantener pCO2 normal.0 y 7. ácidos nucleicos celulares y en la barrera hematoencefálica. Podría considerarse su uso si pH < 7. Efectuar lentamente la reposición de volumen. Encefalopatía hipóxico isquémica Evaluación de acuerdo a estadios clínicos de Sarnat (tabla 1) Manejo: 1.5 mEq/kg/min. Evaluación cardiológica y ecocardiografía.30 a 35 mmHg en RN < 1000g . la acidosis se corregirá espontáneamente con el correr de las horas. Toma de exámenes: glicemia. pCO2 ≤30 y BE ≤ -18 con un bicarbonato de 8 mEq/l. proteínas. Por otro lado. Nunca administrar más rápido que 0. Evaluación neurológica y ecografía de cráneo.extracelular de K y aminoácidos excitatorios de la neurotransmisión (glutamato y aspartato ) que a través de receptores abren canales iónicos ∅ Na y Cl entran a la célula ∅ muerte neuronal inmediata por la carga osmolar.1 podría no hospitalizarse si el Apgar no cae en los rangos de los criterios diagnósticos de asfixia enunciados al principio. La reperfusión de tejidos previamente isquémicos lleva a producción excesiva de radicales libres de O2 (ión superóxido. no se recomienda la hiperventilación (la hipocapnia excesiva ¬ FSC).La hiperoxia puede producir ¬ FSC o de lesiones por radicales libres. Inicial: En sala de partos (ver Reanimación). 4. Se debe hospitalizar a todo niño que a los 5 minutos mantenga un apgar ≤ 6 y /o tenga un pH de cordón de 7. gases arteriales. EEG. una vez hospitalizado: Cabeza línea media Posición fowler Monitoreo presión arterial. hematocrito. 3. Un niño con pH cordón entre 7. creatinfosfoquinasa total y MB (CK total y CK-MB). la hipercapnia puede producir vasodilatación cerebral con aumento de flujo a zonas no lesionadas e isquemia relativa a zonas afectadas aumentando el área infartada. Ecografía renal según evolución.0 o menos.35 a 40 mmHg en RN 1000-2000g . calcemia.45 a 50 mmHg en RN de término Reducir al mínimo la administración en bolo de coloides o bicarbonato. perfusión periférica y función renal son adecuadas. TAC de cráneo. Casi ningún RN requiere bicarbonato para su reanimación. Perfusión: Mantener adecuada presión de perfusión cerebral (PPC). peróxido de hidrógeno. Oximetría de pulso. Medidas generales. 86 .10. Soporte ventilatorio: Mantener oxemia adecuada: Basta con que se mantenga en rangos normales. Si la función hemodinámica. Para esto mantener niveles adecuados de presión arterial media (PAM): . radicales hidroxilo) que pueden provocar daño en lípidos. Descartar causas metabólicas. Para evaluar extensión de la lesión cerebral hacerlo alrededor de la tercera semana. No debiera usarse anticonvulsivantes en forma profiláctica.Dosis de mantención : 3-5 mg/kg/día Si persisten: . 6.Minimizar la administración de líquidos reponiendo las pérdidas insensibles más la diuresis (si la diuresis es baja. Evaluación con Eco de cráneo las primeras 48 h de vida. Edema cerebral: Minimizar edema evitando sobrecarga de líquidos.25 Calcemia: se recomienda el uso de gluconato de calcio (40 mg/kg/día endovenoso (ev)) cuando existe hiperexcitabilidad. Si el RN permanece estable por 3-4 días: retirar los anticonvulsivantes excepto fenobarbital. Pueden predisponer a la sobrecarga de líquidos el síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SSIHAD) y la necrosis tubular aguda (NTA).Benzodiazepinas Si no hay vía venosa considerar uso de diazepam o ácido valproico rectal. Convulsiones (-) con examen neurológico normal y EEG normal: suspender fenobarbital a los 14 días de vida. hipertonía y/o convulsiones. Manejo : Fenobarbital : . Hacer diferencia entre convulsión y “tendencia a los temblores” que es frecuente de ver en Sarnat I. 5. Si no es así : continuar con fenobarbital por 1 a 3 meses.Fenitoína 20 mg/kg dosis de ataque . TAC cerebral: más útil para valorar edema si se realiza precozmente (primeras 72 h). déficit de piridoxina o acción tóxica de anestésicos locales. 7. pero la mantención de la estabilidad cardiovascular y de la PPC deben tener prioridad. asegurarse que el volumen intravascular es suficiente antes de restringir líquidos). Convulsiones: Pueden ser focales o multifocales. Acidosis: Mantener pH sobre 7. a no ser que el calcio total y el iónico sean normales.Dosis de mantención : 4-8 mg/Kg /día Si persisten: . Corrección trastornos metabólicos: Glicemia: Mantenerla entre 75 a 100 mg/dl Evitar bolos rápidos de glucosa y disminuir carga lentamente para evitar hipoglicemia de rebote.Dosis de ataque: 20 mg /kg ev . En estos casos hay que reemplazar sólo las pérdidas insensibles más la diuresis (alrededor de 60 cc/kg en el primer día). 87 . a los 7 días y previo al alta. alteraciones de lectoescritura (RR 4.2). tenían riesgo significativamente aumentado de desarrollar trastornos motores menores (RR 12.6 a 63.Riesgo de NTA y SIHAD . 100% Moster et al.3 a 9.IC: 2.IC: 1.2).165 RN.Evitar sobrecarga de volumen . Exámenes: . epilepsia (RR 7.3).Adecuada ventilación .3 a 39.Ecocardio-doppler: puede mostrar disminución de la contractilidad del ventrículo izquierdo y quizás persistencia de hipertensión pulmonar. B.Rx de tórax puede mostrar cardiomegalia y a veces congestión venosa pulmonar . aquellos con Apgar de 3 o menos a los 5 min y signos de encefalopatía neonatal (seguidos hasta los 8 a 13 años) comparados con niños con Apgar > 7 y sin síntomas neonatales. densidad urinaria y osmolaridad.Corrección trastornos metabólicos . en Noruega evalúa a 235.CK-MB sobre 5 a 10 % de la CK total .IC: 2.6 .3 . Cardíaca Convulsiones EEG Duración síntomas Evolución Irritable Normal Grado II Somnoliento Leve hipotonía ¬ Débil Débil o ausente Miosis Bradicardia Frecuentes Anormal 2 a 14 días Normal en aprox. A veces insuficiencia tricuspídea con shunt de derecha a izquierda a nivel auricular Manejo: .Atonía de vías urinarias puede llevar a parálisis vesical Monitorizar: Diuresis.8 . electrolitos séricos y urinarios y creatinina para 88 .Tabla 1 Estadios clínicos de Sarnat para estimar la severidad del compromiso neurológico (Grados I a III) Grado I Nivel de conciencia Tono muscular Reflejos osteotendíneos Moro Succión Pupilas Frec.ECG : depresión de ST o inversión de T .5 a 7.Drogas inotrópicas (dopa y/o dobutamina) en falla cardíaca C. Débil Midriasis Taquicardia Ausentes Normal < 24 hr Normal en aprox.5) y alteraciones de cálculo matemático (RR 3. Efectos Renales .IC : 1. signos de insuficiencia cardíaca y soplo de insuficiencia tricuspídea o mitral. Efectos Cardíacos Puede haber isquemia miocárdica transitoria que se manifiesta poco después del nacimiento por distress respiratorio. 80 % Grado III Estupor/coma Flaccidez Ausentes Ausente Ausente Intermedias Variable Raras Anormal Horas a semanas Muerte en 50 % Resto secuelas graves.0 . Septiembre 1999. Manejo: .L. 2.Si al cabo de 2 h no mejora la diuresis: administrar furosemida 1mg/kg ev . En caso de SIHAD (aumento de peso. 344 : 467-71 Spitzer A . Tercera Edición 1995 pp 314-60. Primera Edición. Volpe J. oliguria.Si la respuesta es (+) la falla es pre-renal: administrar dopamina 2 a 3 µg/kg/min Una respuesta (-) sugiere falla parenquimatosa.Eventualmente uso de surfactante y ventilación de alta frecuencia. Enero 2002 Casey BM et al . En los casos más graves: coagulación intravascular diseminada. aumento osmolaridad urinaria e hiponatremia): restricción de líquidos. Efectos Hepáticos Frecuente el aumento de transaminasas. 1999. Dis.Método de ventilación mecánica según el problema . Si el sodio sérico es <120 mEq/l o existen convulsiones.Si hay oliguria (<0. Neurology of the Newborn. BIBLIOGRAFIA 1. Iniciar ranitidina 0. Tapia J. Moster D et al . Child. 1996. G. Efectos Respiratorios Hipoxemia y acidosis (vasoconstricción de la vasculatura pulmonar con aumento de la resistencia arterial pulmonar y shunt der-izq (hipertensión pulmonar persistente) Puede haber hemorragia pulmonar y edema pulmonar secundario a insuficiencia cardíaca.calcular la fracción excretada de sodio y el índice de función renal. Intensive Care of the Fetus and Neonate Mosby. 3. Efectos Hematológicos Por hipoxia y stress medular se puede producir leucopenia o leucocitosis con desviación a izquierda y trombocitopenia. 2001. Monitorizar pruebas de coagulación Manejo: Vitamina K y/o transfusión de plasma fresco cuando corresponda. 6. gammaglutamiltranspeptidasa y amonio. E. . 5.5 cc/kg/h) descartar falla pre-renal administrando 10 a 20 cc/kg de suero fisiológico en 2 h (sólo si no hay falla cardíaca o sobrecarga de volumen) . Monitorización estricta de niveles plasmáticos de fármacos que se detoxifican a nivel hepático. Resuscitation of the Fetus and Newborn. Arch. Manejo: . La protrombina puede estar disminuida. además de la restricción hídrica usar furosemida y aportar NaCl. 89 . D. pp 685-92. También puede haber aspiración meconial y falla en la producción de surfactante. N Engl J Med. 4. Efectos Gastrointestinales Riesgos: Enterocolitis necrotizante y úlceras de stress Manejo: Régimen cero por al menos 48 h en aquellos con apgar menor de 6 a los 5 minutos y con compromiso de uno o más órganos. Manual de Neonatología. F. Ventura -Juncá P.5 mg/kg cada 6 h ev. Clinics in Perinatology. acidosis metabólica o infección. tomar hemocultivos. 2. 90 . descartar falta de aporte de líquidos (fiebre por sed) y también posibilidad de infección neonatal. La natremia suele estar elevada por hemoconcentración y puede haber acidosis metabólica. Pueden durar un par de meses. Si presenta cualquier signo clínico sugerente de infección y/o un hemograma y proteína C reactiva alterados debe hospitalizarse. Hipotermia Obliga a descartar falta de abrigo. Esto es normal y mejora al pasar los días. Es importante instruir a la madre sobre el mecanismo por el que se produce. Si el descenso es mayor revisar la técnica de lactancia y reforzar el apoyo a la madre para la lactancia exclusiva. Si es por otra causa hospitalizar para estudio y manejo clínico según la causa. 1. DERIVADOS DE LA TERMORREGULACION Alzas térmicas Si la elevación de la temperatura axilar cursa con temperatura rectal normal. Cólicos También se observan en forma frecuente pero un poco más tarde.PROBLEMAS FRECUENTES EN PUERICULTURA Patricio Lira C. debido a una disacaridosis transitoria. Condiciones adversas para el amamantamiento como pezón umbilicado se pueden superar con el uso de pezoneras o con la extracción manual de la leche que luego se dará al RN. Bastará con desabrigar al neonato y controlar en forma periódica la temperatura axilar hasta que ésta se normalice. Si por alguna razón la madre no ha podido aportar la cantidad suficiente de leche y /o el recién nacido tiene algún factor de riesgo como ser un RN pequeño para edad gestacional (PEG). 3. en forma transitoria. Si la temperatura axilar y rectal están elevadas. especialmente en verano y en habitaciones con calefacción. Si la hidratación adecuada normaliza la temperatura el pronóstico es bueno. TRASTORNOS GASTROINTESTINALES Con frecuencia se observan deposiciones líquidas y espumosas. evaluar el descenso ponderal. El agua con bicarbonato suele ser útil para el aseo de la zona y evitar lesiones de la piel. Los tres primeros días el RN recibe cantidades crecientes de calostro y leche de transición que cubren sus necesidades fisiológicas. Sólo en casos extremos indicar aporte extra con fórmula además de la leche materna. También se puede recomendar el uso de pomadas protectoras para evitar dermatitis del pañal. La fiebre por sed se acompaña frecuentemente de baja de peso importante (hipoalimentación) y su diagnóstico exige un estudio de infección negativo. recomendar cambio frecuente de pañales y aseo con agua. probablemente se trate de exceso de ropa o de calor ambiental. esto no necesariamente requiere hospitalización. poner al RN bajo calor radiante y evaluar la respuesta. realizar punción lumbar e iniciar antibióticos endovenosos. trastornos metabólicos como hipoglicemia. Si es por falta de abrigo. que no debe ser más de un 10% en los primeros días. Exige descartar otros diagnósticos. DERIVADOS DE LA ALIMENTACION Dependen tanto de la madre como del RN. proceder a inmovilizar la extremidad superior comprometida para disminuir el dolor. 6. Fanaroff-Martin. MALFORMACIONES CONGENITAS La mayoría de las malformaciones mayores tienen hoy día diagnóstico prenatal por lo que en general no son sorpresa y el equipo neonatal está coordinado para su manejo. tratar con antibióticos del tipo de la cloxacilina en forma sistémica. a veces pueden calcificarse al pasar el tiempo. 4. Completar el estudio con radiografía de clavícula. El gérmen más frecuente es estafilococo aureus. 2. intenso llanto por dolor al examen físico. aunque también puede ser estreptococo grupo B o escherichia coli. Fractura de clavícula Diagnosticada la lesión en los primeros días de vida por antecedentes de un parto traumático. un reflejo de Moro asimétrico. sospechar infección gonocócica y tratar con antibióticos adecuados. inmovilidad del brazo del lado de la fractura. BIBLIOGRAFIA 1. Puede dar un cuadro séptico grave. TRAUMATISMOS OBSTETRICOS Cefalohematoma Tienen una evolución favorable dentro del primer mes de vida. El estafilococo aureus y la escherichia coli son gérmenes frecuentes. 1999. debe estudiarse con radiografía de cráneo. Si el edema periorbitario y la secreción es muy abundante. signo de la tecla o crepitación. El RN que cursa con una perionfalitis siempre debe hospitalizarse y recibir antibióticos sistémicos endovenosos. lo que permite la ingesta de cantidades importantes de aire durante la alimentación. 91 . Diseases of the Fetus and Infant. bastará con un aseo prolijo con povidona. tinción gram y antibiograma. Pathophisiology and Management of the newborn. Quinta Edición. 5.Aerofagia y regurgitación En general se relaciona con mala técnica de alimentación. Impétigo neonatal Lesiones pustulosas especialmente en zona del pañal y a veces alrededor del ombligo. INFECCIONES Conjuntivitis aguda Se debería tomar muestra para cultivo. Perionfalitis Lesión eritematosa de la base del cordón que se acompaña de infección. Sexta Edición. pedir evaluación neurológica para control y tratamiento. Si hay antecedentes de fórceps y una duda razonable de fractura. Puede o no presentar secreción purulenta y mal olor. ya que ese RN debe quedar en control en neurología para el seguimiento de su patología. Fletcher MA. Avery GB. Si es de gran tamaño. Parálisis facial Si se sospecha por asimetría facial. Neonatology. Además del aseo ocular. observar ictericia o anemia. Puede expandirse en forma rápida con ampollas y constituir el impétigo ampollar del RN. Si las lesiones pustulosas son escasas. Mc Donald MG. Neonatal-Perinatal Medicine. Si las lesiones se extienden y aumentan. indicar colirio o ungüento de antibiótico cada 6 horas por 5 días. 1998. Energía: Los requerimientos de energía (E) varían de acuerdo a la EG. Parámetros metabólicos: Se usa en todo RN con alimentación parenteral y en RN con riesgo nutricional elevado. (25 cal no proteicas por gramo/kg de proteínas. En el RNPT se recomienda partir con 70-80 ml/kg el primer día. edad cronológica. El crecimiento normal del RNPT es de 15 g/kg/d. En el recién nacido prematuro (RNPT) el objetivo será continuar el proceso de crecimiento intrauterino en el medio extrauterino en el que se encuentra. Recupera su peso aproximadamente a los 7-10 días. o 200 cal no proteicas por gramo de nitrógeno).2 g/kg/d y en los RNPT es de 3. colesterol. acidosis metabólica. hematocrito. El límite superior recomendado es de 165-180 cal/kg/d. BUN disminuido. crecimiento lineal y crecimiento cerebral. nitrógeno ureico (BUN).10% del peso a expensas del volumen extra celular (LEC) principalmente. densidad urinaria.0 g/kg/ d. manejo hidroelectrolítico y la patología asociada. albúmina. manejo nutricional . gases. con esto se lograría una adecuada tasa de acreción proteica. bilirrubina. talla y perímetro cefálico una vez a la semana. inmunosupresión. Indicadores de nutrición inapropiada: falta de crecimiento. magnesio. Un bajo aporte proteico produce disminución o detención 92 . El principal objetivo de la terapia nutricional en el recién nacido de término (RNT) es asegurar una transición adecuada en crecimiento desde la vida fetal a la postnatal. 80 ml/ kg el segundo día y 100 ml/kg el tercer día. (Capítulo de balance hidroelectrolítico del RN). albúmina disminuida.También lesiones cutáneas.Agua: Los requerimientos de agua varían de acuerdo a la EG. El peso se recupera más tardíamente.90 cal/kg/d para crecer.Proteína: La cantidad recomendada para los RNT es de 2. aumentando luego según tolerancia.NUTRICION EN EL RECIEN NACIDO Verónica Peña N. falta de cicatrización. REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES . . Un adecuado aporte de energía no proteica es necesario para obtener una óptima utilización de las proteínas. Se evalúa glicemia. proteínas. aportes superiores pueden no ser utilizados en forma adecuada. . para esto necesita 50 cal/kg/d de mantenimiento. El RNT sano requiere 100 cal/kg/día para crecer en forma adecuada. alcalinas. peso. triglicéridos. fósforo. aumento de fosf. pérdida del cabello. transaminasas. colesterol y triglicéridos aumentados. calcio. creatinina. El RNT pierde inicialmente entre 7 . Se recomienda que un 7-12% del aporte total de energía sea como proteína. condiciones ambientales y patología asociada. fosfatasas alcalinas. patología asociada y ambiente del RN.140 cal/kg/d si el gasto energético es mínimo.5-4. obtener velocidades de crecimiento similar a la intrauterina en ganancia de peso. calcio y fósforo bajos. posteriormente aumentar de 20 ml/ kg/día según el balance hidroelectrolítico cada 12 h. ASPECTOS BASICOS DEL SOPORTE NUTRICIONAL El crecimiento fetal en el último trimestre del embarazo es aproximadamente 15 g/kg/día. En RNT se recomienda partir con 60 ml/kg/día el primer día. electrolitos. más 75 . a los 12-18 días dependiendo de la edad gestacional (EG). Para los RNT se usan tablas del NIHS y para los RNPT hasta las 40 semanas de edad corregida se usan tablas de crecimiento intrauterino. Evaluación nutricional Parámetros de crecimiento: Generalmente se utiliza el peso diario. El RNPT y aquel con restricción de crecimiento intrauterino (RCIU) tienen mayor demanda. esto da un requerimiento de 125 . El RNPT pierde entre 10-20% de peso con mayor pérdida de agua extra celular debido a inmadurez renal y de la piel. peso. Calcio y fósforo: Los requerimientos son 120 y 60 mg/kg/d respectivamente. Los prematuros.del crecimiento craneano y disminución en la ganancia de peso. Se aporta para aumentar las calorías de la dieta. El exceso de aceite puede producir cetosis. principalmente en prematuros. Los RN de menor edad gestacional pueden llegar a requerir aportes diarios más elevados. Una vez iniciado el fierro asegurar aporte adecuado de vitamina E (10 UI/d) .5-1%. Contiene principalmente proteína. con un fortificante de leche humana (FLH). . por sus elevadas pérdidas renales. la ingesta del 60% o más genera cetosis. El aporte debe ser de 3-4 mg/kg/d total. para estimular el crecimiento y promover la mineralización ósea. produce déficit de ácidos grasos esenciales que se puede traducir en detención del crecimiento y lesiones en la piel. hiperamonemia y desbalance de aminoácidos plasmáticos.Sodio: Los requerimientos generales de sodio son 2-3 mEq/kg/día. cantidad imposible de aportar por leche materna o alimentación parenteral. la patología asociada. si se da en exceso. .Maltosadextrina (polímero de glucosa). Las recomendaciones de potasio y cloro son 2-3 mEq/kg/d.Vitaminas y oligoelementos: Ver tablas de recomendaciones SUPLEMENTOS NUTRICIONALES CALORICOS Y PROTEICOS .Fortificante de leche humana (FLH). . En general se usa al 0. Puede aumentar la motilidad intestinal y producir diarrea. Hay diversas marcas disponibles. La leche materna debe fortificarse con calcio y fósforo al igual que con sodio y proteínas. Se usa para aportar mas proteínas a la dieta. La falta de aporte de estos ácidos grasos por más de tres días. Un 40% de las calorías deben ser aportadas como hidratos de carbono. los aportes de calcio de la leche materna son insuficientes ya que los requerimientos de calcio son altos 150-200 mg/kg/d.5 g/kg/día de ácidos grasos esenciales o 50 ml de leche materna para evitar el déficit. Se absorbe mejor que la lactosa y la sacarosa. En RN puede administrarse hasta un 23% de MCT si es necesario. En caso de residuos. Es bien tolerado.Aceite MCT (triglicérido de cadena mediana). Minerales . tienen escasos depósitos de fierro por lo que debe suplementarse con fierro una vez alcanzada la alimentación oral completa o a los 15 días de vida. con el objetivo de llenar depósitos y así poder enfrentar mejor el período de recuperación de la eritropoyesis. . pudiendo esto variar de acuerdo al balance hidroelectrolítico. En general se usa 4 g de FLH por 100 ml de leche materna. . 6-8 mEq/kg/d. Las fórmulas para prematuro tienen mayor cantidad de calcio y pueden cubrir sus requerimientos si se aporta volúmenes suficientes 150-200 ml/kg/día. descontando el aporte de la alimentación. dar al 2% inicialmente y aumentar hasta el 4% según tolerancia.Hidratos de carbono: La lactosa es el principal hidrato de carbono de la leche materna. 1 g aporta 0. Puede darse hasta el 5% sin problemas. Basta aportar 0. Se usa en RN muy bajo peso de nacimiento (MBPN) que se alimenta con leche materna. 18:2) y el ácido linolénico (omega3. principalmente los menores de 1500 g. El ácido linoleico (omega-6. no debe superar los 15 mg/d y debe mantenerse por todo el primer año de vida.Tiene poco valor calórico (2-4 cal/100 ml). calcio y fósforo. . conducta que aún es controvertida. la edad gestacional y cronológica. 18:3) son ácidos grasos esenciales y deben ser administrados por la dieta. sodio.Fierro: Los RNT tienen adecuados depósitos y sus necesidades son cubiertas por la leche materna hasta los 4-6 meses de edad. magnitud del estado catabólico.Lípidos: El 50% de las calorías aportadas por la leche materna y las fórmulas derivan de las grasas. Un aporte excesivo producirá azoemia. de fácil absorción. Se recomienda que un 4% de las calorías totales sea aportada como ácido linoleico y un 1% como ácido linolénico .9 g de proteínas.Caseinato de calcio. 93 . La adición de un 1% de MCT a la fórmula o leche materna entrega un aporte calórico extra de 8 cal por 100 ml de fórmula o leche. 1 g aporta 4 cal. Se usa FLH a partir de los 14 días de edad o cuando estén tolerando un volumen adecuado de leche materna (100 ml/kg/d). Los prematuros tienen un déficit importante en los depósitos de calcio. La lactancia se inicia precozmente después del parto. heroína ALIMENTACION ENTERAL EN EL PREMATURO Y RNMBP Los prematuros presentan características fisiológicas y bioquímicas distintas de los RNT. la alimentacion debe iniciarse precozmente desde el primer día de vida en un prematuro sin problemas hemodinámicos ni respiratorios.La leche de la madre de un prematuro tiene mayor cantidad de sodio. metrotrexate. estimula la maduración del intestino a través de factores de crecimiento. cuidando el volumen inicial y aumentando en forma progresiva. vínculo afectivo muy importante entre la madre y su hijo. luego se parece a la leche del RNT Contraindicaciones de lactancia materna Del RN: . es regular en la leche de transición y menor en la leche madura .Tuberculosis materna bacilífera . ipofosfamida.El contenido de proteínas. sodio e inmunoglobulinas es mayor en el calostro. adriamicina. cubre las necesidades del RNT en forma adecuada. contiene mayor cantidad de proteínas. que también estimula el trofismo intestinal. La maduración del tubo digestivo puede estimularse con el uso de corticoides prenatales y el estímulo enteral precoz (alimentación mínima) en la vida postnatal.Enfermedad psiquiátrica de la madre que ponga en peligro al RN . Aporta óptima cantidad de nutrientes en la proporción adecuada.Algunas drogas: litio. ciclofosfamida. marihuana. Leche materna Es la leche ideal para el RNT y enriquecida es ideal también para el prematuro.Varicela (solo mientras está activa) . durante las 2-3 primeras semanas de vida. Las fórmulas para prematuros contienen un adecuado aporte de nutrientes. Aporta además factores de defensa que protegen al RN.La leche final de la mamada es más rica en grasa que la leche inicial . por lo que se aporta desde muy precoz. La leche materna es deficitaria en vitamina D. idealmente con leche materna (LM) y si no hubiera. la calidad de los nutrientes es la ideal. isótopos radioactivos. calcio y fósforo. requieren consideraciones especiales para su alimentación. La leche materna sigue siendo el alimento ideal para el prematuro. Estimula el “Apego”. Factores que pueden alterar la composición de la leche materna: .ALIMENTACION ENTERAL DEL RECIEN NACIDO DE TERMINO La alimentación ideal del RNT es la leche materna. Empezar con 20 ml/kg/día. En general. sodio. zinc.Infección materna por HIV . yodo radioactivo .Intolerancia congénita a la lactosa De la madre: . ciclosporina. si la tolerancia es buena (sin residuos gástricos aumentados) incrementar el volumen en los días sucesivos en no más de 20 ml/kg/d y completar el volumen con alimentación parenteral o glucosa con electrolitos. Al menos durante las primeras semanas. 94 . por lo que hay que suplementarla con FLH. La leche materna del prematuro es diferente de la del RNT desde el punto de vista nutricional. Si el RN no puede alimentarse con leche materna deberá darse fórmula maternizada. posteriormente se hace insuficiente para el adecuado crecimiento del prematuro.Herpes simple en la región mamaria . cocaína.Abuso de drogas: anfetaminas. PTU.Galactosemia . proteínas. ergotamina. está indicada LM de banco previamente pasteurizada y congelada. 8 mg/ kg/d. Se ha descrito hipercalcemia en RN prematuros que se alimentan con leche materna y FLH. esto no está del todo demostrado en RN. Para evaluar tolerancia. Los prematuros pueden llegar a tomar 180-220ml/kg/día vía oral. y en pediatría se ha restringido su uso porque produce alteraciones cardíacas. produce mayor ganancia de peso y estimula la motilidad intestinal. Almacenamiento de leche materna: Para que un prematuro menor de 1500 g pueda alimentarse con 95 . se debe fortificar LM con fortificante de leche al 4%. mantener este esquema por tres días. pero si persiste con residuos biliosos se debe suspender la alimentación. Forma de alimentación: Sonda nasoduodenal si es menor de 34-35 semanas de EG. En los prematuros asfixiados.En el prematuro menor de 1500 g. si presenta buen estado general observar. Si persiste con residuos lácteos se puede usar un prokinético como la cisaprida. intentar iniciar desde el primer día estímulo enteral con LM o fórmula para prematuros diluida al medio (20 ml/kg/día). La eritromicina también es considerado un prokinético pero no se ha demostrado beneficio en prematuros. 0. Se debe iniciar la succión no nutritiva entre las 30-32 semanas de EG corregida. Evaluación de la tolerancia a la alimentación: Es muy importante consignar la presencia de residuos. No son contraindicación de alimentación: la infección. algunos estudios demuestran que el aumento brusco (más de 30 ml/kg/d) de la alimentación en prematuros aumenta el riesgo de enterocolitis necrosante. Para completar volumen total diario se administra alimentación parenteral. la cisaprida suele mejorar el vaciamiento gástrico. También puede indicarse enteral continua si es mejor tolerada que el bolo. presencia de apneas durante la alimentación. idealmente en bolo cada 2 h en menores de 1000 g y cada 3 h en mayores de 1000 g. con poliglobulia o con cualquier factor de riesgo de enterocolitis necrotizante. la alimentación se difiere 24-48 h. Si presenta ecodoppler prenatal de los vasos umbilicales o uterinos alterados (disminución del flujo de fin de diástole. Al tercer día de estímulo enteral. distensión abdominal. Otras contraindicaciones para iniciar estímulo enteral en un prematuro son la inestabilidad hemodinámica y la insuficiencia respiratoria severa con requerimientos altos de oxígeno. la ventilación mecánica. ya que no se ha demostrado ventajas nutricionales. La presencia de un residuo lácteo sin otro síntoma asociado no es indicación de suspender la alimentación. iniciar aumento diario de leche de no más de 20 ml/kg/d con LM o fórmula. si el RN está grave prolongar hasta que se estabilice. con retardo de crecimiento. la evidencia muestra que ésta favorece la maduración de la succión. además del residuo. pero hay estudios contradictorios al respecto. condiciones generales. siendo mejor la presentación en polvo ya que el fortificante líquido diluye la LM. No se recomienda aumentar el volumen diario mas allá de 20 ml/kg/día. Existen diversas marcas de fortificantes. en polvo y líquido. por lo que debe ser usado con precaución. amputación de flujo o flujo reverso) es conveniente dejar con régimen cero por 48-72 horas. aspecto de las deposiciones. La alimentación enteral continua no ha demostrado ser más beneficiosa que el bolo para los prematuros. en los menores de 1000 g. El objetivo es permitir un crecimiento y una mineralización ósea adecuados. los catéteres umbilicales ni la polipnea. termorregulación. se debe evaluar cuidadosamente al RN. se debe evaluar distensión abdominal. eliminación de meconio. tipo y cantidad. Cuando el RN recibe menos del 50% del volumen como LM parece no ser necesario fortificarla. vómitos. Si el residuo es bilioso. Cuando el RN recibe 100 cc/kg/día vía oral de leche materna o a las 2 semanas de vida. ya que en algunos casos se describe un flujo mesentérico disminuido. RN con < 1800 g que no va a recibir alimentación enteral adecuada por lo menos durante tres días . e ir comparando en una curva de crecimiento intrauterino. es al 10% y el valor calórico es de 4 cal/g. por 96 . la variación respecto a valores normales. albuminemia. la talla y el perímetro cefálico semanal. El aporte normal a un RN es de 5 mg/kg/min. ALIMENTACION PARENTERAL EN RECIEN NACIDOS La alimentación parenteral (ALPAR) es una mezcla homogénea de nutrientes hecha para ser administrada por vía parenteral. fuente de nitrógeno. así dura 24 -48 horas. La glucosa parenteral tiene un valor calórico de 3. El incremento esperado es alrededor de 15 g/kg/día.5 . minerales. Existen soluciones neonatales. nitrógeno ureico. Principal fuente de energía de la ALPAR.5 g/kg/ día en RNT y 3. oligoelementos y vitaminas (Tabla 1).4 cal/g. fosfemia. electrolitos y también hematocrito.5%. mejora el manejo de la glucosa y estimula la producción de insulina. Se debe mantener la relación de 1 g de proteínas por cada 25 cal no proteicas. Proteínas: Son soluciones de aminoácidos cristalinos.0 g/kg/día en RN prematuro.Actualmente se usan las emulsiones al 20% ya que tienen mejor tolerancia. este descenso dependerá del manejo hidroelectrolítico y nutricional de los primeros días. pediátricas y de adulto. Esta mezcla contiene aminoácidos.leche materna se debe estimular a la madre y enseñarle a extraer la leche en forma manual. la talla debe aumentar en 1 cm a la semana y el perímetro cefálico 1 cm por semana. Aporta 40-50% de las calorías. Los prematuros extremos pueden bajar entre un 12-15% del peso de nacimiento en los primeros 10-14 días. Se inicia el primer día de vida con 1 g/kg/día y se aumenta en los días sucesivos hasta llegar a 2. Además de las medidas antropométricas se evalúa con parámetros de laboratorio cada 15 días o según sea necesario: proteinemia. Evaluación nutricional: Importante consignar el peso diario. y al pasar los días rápidamente aumentan la tolerancia frente a cargas mayores. fosfatasas alcalinas. Debe evaluarse la presencia de acidosis. Glucosa. Cantidades mayores pueden producir hiperglicemia. glucosa. Lípidos: Fuente importante de energía. La solución neonatal es de elección. calcemia. producen menor hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia. aumento de la secreción de insulina. La Academia Americana de Pediatría recomienda aportar 34% del total de energía en forma de ácido linoleico. no contienen ácido docosahexaenoico (DHA) ni ácido araquidónico (AA) que serían fundamentales para el desarrollo del cerebro y retina en los prematuros. Los RNT toleran cargas más altas de glucosa (6-8 mg/kg/min) los primeros días. lípidos. electrolitos. no deben perder más de 2-3% del peso cada día. Es recomendable el uso precoz de aminoácidos (primer día) ya que frena el catabolismo proteico. mayor consumo de oxígeno y mayor producción de CO2 por lo que debe administrarse con precaución. Las mezclas actuales contienen MCT y LCT en igual proporción.RN con > 1800 g que no recibirá alimentación adecuada durante más de 5-7 días Componentes de la alimentación parenteral 1. gases. 2. mayor depósito de grasa. al usar concentraciones mayores debe usarse vía venosa central que puede tolerar hasta 20-25%. Indicaciones En RN que no recibe dieta enteral adecuada: .4. para almacenarla en un refrigerador a no más de 4ºC. 3. Las emulsiones lípidicas que existen son al 10% y al 20% según la proporción de triglicéridos que contengan. El porcentaje de glucosa parenteral tolerada por vía periférica es hasta el 12. Electrolitos: Sodio. Magnesio: Concentraciones mayores a 1 mg/dl se asocian a hipermagnesemia.6 mg/dl.5 U por cada ml de solución parenteral. pero si es por más días 97 . 5. No olvidar que los preparados de sodio y potasio habitualmente se acompañan de cloro. Este aporte no es suficiente. logra frenar el catabolismo e incluso se puede obtener un pequeño balance nitrogenado positivo. Oligoelementos: Las formulaciones de oligoelementos disponibles en Chile para ALPAR en RN y principalmente en prematuros. Las emulsiones al 10% contienen un valor energético de 1.5 g/kg/día. Basta el aporte de 0. El aporte de 60 cal/kg/día con 2 g/kg/día de aminoácidos. tienen poca cantidad de vitaminas liposolubles y mucha vitamina hidrosoluble. por lo que se debe aportar carnitina 15mg/kg/día ev o por vía oral. Monitorización: De acuerdo a Tabla 2.lo que se puede aportar cantidades algo mayores. 7. fundamentalmente zinc. el resto de las vitaminas quedarán en exceso.25-0. con esto se evita el déficit de ácidos grasos esenciales. La dosis diaria recomendada es de 2-3 mEq/kg/día. aportar 0. En los RNT debe iniciarse oligoelementos a los 15 días de edad. fósforo y magnesio: La cantidad de calcio y fósforo que se debe administrar en ALPAR está limitada por la precipitación del fosfato cálcico. en los prematuros adicionar oligoelementos en pequeñas cantidades desde el principio.5 g/kg/d de lípidos y no suspender. infección. Está demostrado que después de 15 días de ALPAR exclusiva se produce un déficit de carnitina. extrema prematurez. 20 µg/kg/día. disfunción hepática y RCIU. Las dosis que se aportan no van más allá de 60 mg/kg/ día. El aporte de sodio debe cubrir los requerimientos diarios que en recién nacidos es 2-3 mEq/kg/día. pero también se ha visto que este efecto de la luz ultravioleta sobre los lípidos puede minimizarse con la adición de ácido ascórbico (vitamina C). La cantidad se debe fijar por el requerimiento de cobre. El aporte de lípidos se iniciará lo antes posible si el RN está estable. Estudios han demostrado que la alimentación parenteral con lípidos debe protegerse de la luz para evitar la producción de lipoperóxidos que producirían efectos dañinos en algunos parénquimas (pulmón). Los lípidos deben darse con cautela cuando hay insuficiencia respiratoria. Vitaminas: Las formulaciones de vitaminas para recién nacidos tampoco son adecuadas. Es útil agregar heparina a la solución parenteral para mejorar la tolerancia a los lípidos ya que estimula la lipasa lipoproteica. Si se fija la dosis según requerimiento de vitamina A. sin riesgo de sangramiento. La solución en general debiera contener 30 mg/dl de calcio y 20 mg/dl de fósforo. La vitamina A se fotodegrada y además se pega en la pared del recipiente de vidrio o plástico.1 kcal/ml y las emulsiones al 20% aportan 2 kcal/ml. Si se va a usar ALPAR por 2-3 días se puede usar la vía periférica. Generalmente a partir del primer o segundo día y se inicia con 0. 4. hasta aportar 400 µg /kg/día total. hemorragia (trom-bopenia). Se usa 0. sobre todo en prematuros con ALPAR prolongada lo que produce mayor riesgo de osteopenia. Calcio. Vías de administración: La alimentación parenteral idealmente debe administrarse a través de un catéter percutáneo. El aporte diario se regula según el balance hidroelectrolítico. potasio y cloro. Las vitaminas interactúan con la luz y se producen peróxidos. como gluconato de calcio al 10% y 30 mg/kg/día como fosfato ácido de potasio.5 -1 g/kg/día. En casos críticos. El cloro puede producir acidosis metabólica hiperclorémica si se administran sobre 6 mEq/kg/día. El uso de acetato de sodio permite aportar sodio por un lado y disminuir la acidosis metabólica por otro (1 ml acetato de sodio= 3 mEq de sodio). El potasio también se administra según requerimientos diarios 1-2 mEq/kg/día. no son adecuadas ya que no cubren sus requerimientos en forma equilibrada. por lo que se pierde parte de lo que se aporta. hiperbilirrubinemia. Energía: En ALPAR se requiere menos energía que la alimentación enteral para crecer lo mismo. Con 90 cal/kg/día se logra crecimiento adecuado. 6. luego se va aumentando diariamente de 0. por lo tanto se debe adicionar sulfato de zinc. pero queda muy bajo el aporte de zinc.5 g/kg/día hasta 3. migración del catéter. hiper o hipokalemia. Este último sistema es el que se usa en nuestros hospitales y tiene beneficios como impedir la adsorción de la vitamina A.5-2. y disminuir los efectos de fotooxidación. Complicaciones: 1. Tabla 1 Recomendación de Nutrientes en la Alimentación Parenteral Total Nutriente Volumen ml/kg/día Proteínas g/kg/día Lípidos g/kg/día Calorías cal/kg/día Sodio mEq/kg/día Potasio mEq/kg/día Calcio mEq/kg/día Fósforo mg/kg/día Magnesio ml/kg/día Multivitaminas ml/kg/día Aporte inicial variable 1. extravasación.debe administrarse por vía central. 3. A largo plazo: Colestasia intrahepática. La vía debe ser exclusiva para la ALPAR.0 Los lípidos parenterales se pueden administrar en forma separada con una conexión en Y o junto al resto de la mezcla en una sola bolsa. a las paredes de la bolsa.5 90-110 2-3 o según necesidad 2-3 o según necesidad 45 20-30 0. alto aporte de aminoácidos. las transaminasas no siempre están elevadas. nutrición parenteral prolongada.25-0. La acidosis metabólica se corrige aportando menos aminoácidos o poniendo acetato de sodio en la mezcla. infecciones. no tiene mayor utilidad cubrir la bolsa si la bajada no está protegida de la luz. suspender los oligoelementos ya que hay que 98 . mantener aporte de lípidos.0 Aporte máximo 120-150 2. de origen multifactorial. usar preparados de aminoácidos neonatales.5 UI/ml y así evitar las microtrombosis. déficit de ácidos grasos esenciales. trombosis.5-4.5-2. administrar estímulo enteral. hipertrigliceridemia.5-3.0 g/kg/día o menos. ayuno (concentra la bilis). El catéter arterial umbilical puede ser usado para ALPAR si es necesario y no se tiene otra vía central. 2. Si la ALPAR es de mayor duración puede aparecer sepsis por hongos. uso de aminoácidos formulados para adultos. El exceso de triglicéridos y colesterol se corrigen bajando el aporte de lípidos y estimulando la lipasa lipoproteica con heparina. La bolsa de ALPAR debe tener filtro para la luz al igual que la bajada (color naranja). evitar aportes excesivos de glucosa (produce esteatosis). así se evita la fotooxidación.1 1.1. Si hay déficit. hipercolesterolemia. Complicaciones derivadas de la técnica: filtración con daño de tejidos. hiper o hiponatremia.0 variable 2-3 2-3 45 20-30 0. aportar más cantidad o averiguar la causa. pero no es lo ideal. Si no tiene filtro la bolsa.0 2. Se pesquisa por aumento de la bilirrubina directa y fosfatasas alcalinas . Manejo: bajar aporte de aminoácidos a 2.0 0. acidosis metabólica.5.1 1. puede ser transitoria o progresiva. oclusión. Se asocia a prematurez. no debe abrirse el sistema para exámenes u otro procedimiento ya que aumenta el riesgo de infección. Metabólicas: A corto plazo: Puede producirse exceso o déficit de cualquier elemento de la ALPAR: hiper o hipoglicemia. etc. debe cubrirse con papel aluminio al igual que la bajada. Infecciosas: frecuentemente por estafilococo epidermidis. usar parenteral cíclica. La ALPAR debe usarse con heparina 0. 15 mg /kg/d. 2. R. 2/ 2002. Tsang. Debe tratarse con mayor aporte de calcio y fósforo cuando se pueda alimentar y controlar en forma seriada con fosfatasas alcalinas para evaluar respuesta. También se puede administrar ácido ursodeoxicólico. pero se requiere más estudios.1998 99 . que tendría efectos beneficiosos. Nutritional needs of the Premature Infant: Scientific Basis and Practical Guidelines. Tabla 2 Monitorización durante la Alimentación parenteral Evaluación Peso Talla y CC Electrolitos Gases Glicemia Glucosuria Nitrógeno ureico Triglicéridos Calcemia Fosfemia F. 10 . El uso de la colecistoquinina podría ser promisorio. Clinics in Perinatology. 3/ 2002. se ve en prematuros con alimentación parenteral más prolongada. ya que la mayoría adolece de muestras pequeñas. Committee on Nutrition. Pediatric Nutrition Handbook. Enfermedad metabólica ósea.C. 1993 4. Clinics in Perinatology. Baltimore. et al.. Esto ocurre por el bajo aporte de calcio y fósforo con respecto a sus requerimientos diarios.suspender el cobre.3 veces al día 2 veces a la semana Con el aumento de carga 1 vez a la semana 1 vez a la semana Cada 15 días 1 vez a la semana Semanal Inicialmente Cada 7-15 días semanal no Período estable Diario Semanal 2 veces por semana 2 veces por semana 2 veces por semana Diaria Semanal Semanal Semanal Semanal Cada 15 días Cada 15 días Semanal Cada 15 días Cada 7 -15 días Semanal Diario si es necesario BIBLIOGRAFIA 1. alcalina Amonio Bilirrubina D y T Albúmina Transaminasas Recuento de blancos Candiduria Primera semana Diario Semanal Diarios hasta que esté estable Diarios hasta que esté estable Diaria o según necesidad 2 . American Academy of Pediatrics. 3. En el RN de muy bajo peso (MBP) la velocidad de filtración glomerular alcanza un 25% de la velocidad de filtración glomerular del RNT. pudiendo superar los 150 ml/kg/día en el RNMBP.8 mEq/kg/día. El flujo plasmático renal medido por Doppler. que permite la contracción del extracelular. menor superficie de absorción y bomba de sodio parcialmente operante. Composición Corporal El agua corporal total (ACT) es mayor a menor edad gestacional (EG). que en los RNT es de un 5 a 10% y en los RNMBP de 10 a 15%. El desarrollo glomerular se completa a las 34 semanas.24 a 7. En la primera semana de vida se produce menor reabsorción de sodio por: menor filtración glomerular. los primeros 3 a 5 días de vida. alcanza 60 ml/min en el RNT. ya que hay inmadurez en el manejo de hidrogeniones por parte del túbulo distal y proximal. Manejo del Potasio La excreción de potasio (K) se produce en el túbulo colector. Capacidad de Acidificación El pH del plasma del RNT es 7. debido a una menor respuesta a la hormona y menor actividad de la bomba Na/K ATPasa. Los túbulos son de menor tamaño y con menor capacidad para manejar una carga de solutos. 100 . La pérdida neta de agua determina así el descenso de peso corporal.2 y el bicarbonato de 14 a 18 mEq/l. Actualmente no hay consenso con respecto al aporte de sodio en los primeros días de vida y éste varía entre 2 . En el RNPT de menos de 30 semanas. Manejo del Sodio Se postula un desbalance funcional túbulo glomerular que lleva a una alta fracción excretada de sodio (FeNa) que se ve desde el período fetal.BALANCE HIDROELECTRICO Marcela Díaz C. siendo en los RNMBP más tardía. presencia de factores natriuréticos circulantes. mayor el agua extracelular (AEC) en relación al agua intracelular (AIC). es 10-20 ml/min y no se modifica hasta cumplir las 35 semanas de edad gestacional. La creatinina plasmática se encuentra elevada al nacer reflejando la creatinina materna durante los primeros 5 a 7 días de vida. A menor EG. el AEC es responsable de una proporción mayor del peso.2% entre el 3° al 5° día. por lo tanto. un balance (-) de sodio en los primeros días de vida. Causas extrarenales de pérdidas hidroelectrolíticas Las pérdidas insensibles son mayores a menor EG. desde 5 ml/h a las 20 semanas hasta 50 ml/h en el recién nacido de término (RNT). Esto explica que en prematuros de 30 semanas. principalmente en los primeros 45 días en que llega a bajar hasta 18 veces el valor inicial.5 mEq/l). la FeNa pueda exceder el 5% en los primeros 3 días. mediado por aldosterona. insensibilidad tubular relativa a factores que promueven la reabsorción de sodio como aldosterona. La presión de filtración es baja porque el flujo plásmatico renal y la presión arterial sistémica son bajas. por aumento fisiológico de la diuresis a expensas del AEC. Al nacer la resistencia vascular renal está elevada y disminuye progresivamente con la edad. El RNT y el RNPT tienen balance (+) alrededor del 10° día de vida.5 mg/dl incluso hasta el mes de vida. Se produce una disminución del ACT a expensas de AEC. A menor EG. lo que constituye un evento obligatorio y autolimitado. El aporte debería comenzar al 2°-3° día con 2 mEq/kg/día. Existe. la fracción excretada de potasio (FeK) es baja. En el RNPT el pH es 7. mientras que en el RNT alcanza el 0. La producción de orina aumenta con la edad gestacional. En el RNT las concentraciones son elevadas (6 a 6.38 y la concentración de bicarbonato del 21 a 22 mEq/l. La concentración de creatinina alcanza en el RNT niveles de 1 mg/dl y en el RNPT puede llegar a 1. menor tamaño del túbulo proximal e inmadurez tubular. Fiebre 30 . Total 15-40 50-100 5-10 70-150 Día 1 Día 2-3 Día 4-7 <1250 80-90 110-130 140-150 1250-1750 80 100 120-140 >1750 70-80 100 120-140 Incremento por fototerapia o cuna radiente: 20 . En la evaluación del balance se considera peso.50% . 5-10 Total 75-160 Pér. densidad urinaria (normal: 1005 .1000 g: 80 ml/kg/día . Al comienzo se espera un balance (-) de Na asociado a contracción del LEC. 40-170 Orina 50-100 Depos. Orina Depos.debido a una mayor superficie corporal y una piel más fina y permeable.VM con humidificación 20 .30 ml/kg/día TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO HIDROELECTROLITICO Sodio Las alteraciones del sodio (Na) pueden ser por cambios del Na corporal total.1500 g: 45 ml/kg/día .Ins. pérdidas insensibles) y elementos clìnicos como edema. Los elementos de laboratorio que nos ayudan son: electrolitos plasmáticos. para calcular los requerimientos individuales del neonato.Más de 1500 g: 25 ml/kg/día Aumentan pérdidas insensibles: . egresos (diuresis. ingresos. tensión de fontanelas y humedad de mucosas.100 % .1250 .Lesiones cutáneas 30 . 20-50 Orina 50-100 Depos. En nuestra unidad recomendamos el siguiente aporte de fluidos que varían según balance: Peso (g) Rango de pérdida de agua Pér.Incubadora doble pared 30 . Ins.30% BALANCE HIDROELECTROLITICO Y SUS COMPONENTES El balance consiste en evaluar los ingresos y egresos de líquido y electrolitos cada cierto lapso de tiempo.100% .Aumento humedad ambiental 50 . Posteriormente hay aumento en la diuresis con balance (-) de agua. turgor de piel. Lo fisiológico en los primeros días es tener un balance negativo por lo ya explicado. para esto se considera el peso y condición clínica del prematuro o RNT.50% .Fototerapia y cuna radiante 30 .Inmadurez 100 .Cobertor plástico 30 . El balance de agua tiende a ser (+) el primer día. negativo o equilibrado.1000 .1250 g: 55 ml/kg/día .750 .50% . En general considerar: . del agua o ambos.50% Disminuyen pérdidas insensibles: . 5-10 Total 95-280 Pér. 101 .300% .1015). Se debe precisar si se requiere un balance positivo. Los dos parámetros más útiles en la evaluación del balance del Na y agua son la NATREMIA y las variaciones de PESO CORPORAL. Ins. osmolaridad plasmática en orina y fracción excretada de sodio. letargia.9) x peso * 0. aumento de la densidad urinaria y FeNa bajo. se debe a pérdidas renales de agua aumentadas (diabetes insípida) o aumento de pérdidas insensibles. dolor . En caso de exceso de volumen puede aparecer edema y aumento de peso.Balance (-) Na: pérdida de Na mayor a lo esperado. convulsiones y coma. uropatía obstructiva) y extrarrenales (diarrea. tercer espacio). Puede ser con: . Hipervolémica: Por aumento del Na corporal total con agua normal. Tratamiento: La corrección no debe ser mayor de 10 . uso de diuréticos como la furosemida 1 mg/kg/dosis y eventualmente uso de diálisis. si el volumen es normal se aumenta el aporte de agua libre. Isovolémica: El agua total se encuentra aumentada (SIADH. La hipernatremia requiere de la evaluación del estado del LEC: Hipovolémica: Por disminución tanto de agua como de Na. uso de Manitol Al igual que en la hipernatremia hay que evaluar el estado del LEC. Clínica: Depende si la volemia está normal. En la correción de la hiponatremia. El SIADH se manifiesta por aumento de peso. hemorragia intracraneana. Generalmente por exceso de aporte . acidosis metabólica y aumento de la densidad urinaria. Clínica: Si hay déficit de volumen puede haber pérdida de peso. Cuando la natremia es menor de 120 mEq/l la sobrehidratación cerebral causa apatía. En caso de disminución de volumen puede haber diuresis disminuida. Se debe a pérdidas renales (diuréticos.6 . entre 24 a 48 h. etc) y extrarrenales (gastrointestinales. que es mayor a menor edad gestacional.Balance (+) de agua: descenso insuficiente o ganancia de peso. coma y hemorragia subaracnoídea son hallazgos inespecíficos. secundaria a pérdidas renales (diuresis osmótica. oliguria y aumento de densidad urinaria. compromiso de conciencia. Isovolémica: Por disminución del agua corporal. vómitos y anorexia. por el posible riesgo de Mielolisis Pontina. hiperproteinemia . Signos inespecíficos son náuseas.Hipernatremia Na mayor de 150 mEq/l.Na actual x (0. Si hay déficit de LEC se aportan expansores de volumen. con Na corporal normal. hipotensión. NaCI) o hiperaldosteronismo. Puede ser por déficit de agua o por exceso de Na. hipotiroidismo. Hiponatremia Na menor de 130 mEq/l. generalmente por aporte de fórmulas hipertónicas (bicarbonato.6 . La hipernatremia en un RNMBP en las primeras 24 h de vida generalmente es por déficit de agua libre. irritabilidad neuromuscular.Síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH): secundario a asfixia. sudoración). La terapia a seguir depende del estado del LEC. enfermedad de membrana hialina. fiebre. deshidratación o sobrecarga de volumen.Pseudohiponatremia: hiperlipidemia.9 corresponde al espacio de distribución del Na. disminuida o aumentada. hipertonía.Hiponatremia hipertónica: hiperglicemia. Hipervolémica: El Na y agua total están aumentados. Los mEq que se necesita aportar se calculan de la siguiente manera (en caso de Na menor de 120): mEq de Na = 125 . intoxicación acuosa). convulsión. taquicardia.0. Letargia.0. Hipovolémica: Tanto el Na como el agua corporal total están disminuidos. piel. En caso de hipervolemia se restringe el aporte de Na. es de aparición más tardía . lo que condicionará pérdida o ganancia de peso. nefropatía perdedora de sal. Puede ser secundaria a insuficiencia renal y síndrome edematoso. Tratamiento: La corrección debe ser lenta. diuresis osmótica.12 mEq/l/día. se utilizan los siguientes parámetros: 102 . Clin Perinatol 2000.Pérdidas gastrointestinales: diarrea.Gluconato de Calcio 10% 1 a 2 ml/kg .Na real x (0. beta bloqueadores.4 mg/kg/h + 10 U/100 ml a 1 ml/kg/h .9) x kg Cálculo del Na de mantenimiento 2. 2.1.Captación intracelular aumentada: alcalosis. Por déficit de Na: Cálculo del déficit de sodio: Na normal . Improved fluid management utilizing humidified incubators in extremely low birth weight infants. Gaylord MS y col.3 mEq/kg ev.5 en el RNPT. Acta Paediatr.Acidosis metabólica . 21(7): 438-43. hipercalcemia. hiperinsulinismo .Drogas: digitálicos.5 mEq/l. diuresis osmótica. 3 a 5 mEq/kg. J Perinatol.0.Déficit de aporte . diuréticos ahorradores de K . 89(2): 237-41.Pérdidas renales: poliuria. Kavvadia V y col. 2001.Diálisis Hipokalemia Se considera hipokalemia a una concentración de K plasmático menor de 3.6 . electrolyte and metabolic disturbances in ventilated VLBW infants.Kayexalate: 1 g/kg en enema en solución glucosada 10% por 30 min. Se considera hiperkalemia una concentración de K mayor de 6 mEq/l en el RNT y mayor de 7. Water and electrolyte metabolism of the micropremie. Causas: .Diuréticos: Furosemida 1 mg/kg endovenoso (ev) . siendo más altos en el RNPT. BIBLIOGRAFIA 1. Contraindicada la vía oral en Enterocolitis Necrosante . vómitos . Randomized trial of two level of fluid input in the perinatal period-effect on fluid balance.Pseudohiperkalemia: por liberación de K en la muestra de sangre .Insulina + Glucosa hipertónica: 0.Hiperkalemia no oligúrica del prematuro Tratamiento: Lo primero es suspender aporte de potasio y corregir acidosis metabólica.Excreción renal disminuida . Luego agregar: .05 U/kg + gluc 10% 2 ml/kg seguido de 2 .Catabolismo tisular .Aumento en el aporte . 103 .6 . Costarino AT. 27 (1): 131-46. Causas: .9) x Kg x (1 . 2000. Incluso infusión 0. 3.Na real/140) = Litros de agua en exceso Restringir el aporte hídrico para obtener balance negativo Uso de diuréticos: furosemida Aporte de Na de mantenimiento como mínimo Potasio Hiperkalemia Los niveles séricos de potasio (K) están elevados en el RN. hipomagnesemia Tratamiento: Reposición lenta de potasio. Por exceso de agua: Cálculo de exceso hídrico: (0. Baumgart S.0. 35 y 7.35 se considera acidótico y puede ser de origen metabólico o respiratorio. Por otro lado. debido a una menor capacidad de producción de NH3 y NH4. que corresponde a la adición.0 al final de la segunda semana de vida. indicando que la capacidad de acidificar la orina va aumentando con la maduración. o de pérdidas aumentadas de base. Esta situación se debe en parte a mecanismos renales compensatorios inmaduros (especialmente en prematuros). como ocurre en la acidosis láctica o en algunos errores congénitos del metabolismo b) AM con AG normal. a frecuentes situaciones de disregulación de este equilibrio producidas durante el manejo médico del RN enfermo. Puede presentarse taquipnea e hiperpnea. el pH sanguíneo del RN está sólo marginalmente disminuido debido a un aumento de la frecuencia respiratoria que disminuye la pCO2 y compensa la disminución de HCO3.45 se denomina alcalemia y puede ser causada por alcalosis metabólica o respiratoria. nos permite diferenciar esta alteración en 2 grupos: a) AM con AG elevado. especialmente fosfatos. Definición: Durante la etapa neonatal. a tres razones: 1. Bajo 7. 2. letargia. Pese a las razones descritas.45 a excepción del período neonatal inmediato en que son más bajos. En casos graves hay vómitos. prematuro o de término. promediando 5.4 al final de la primera semana y 5. y alcanzando los valores del adulto (24 a 26 mEq/l) durante el primer año de vida. El RN. la producción y secreción de NH3. En el período neonatal se observa la más alta frecuencia de trastornos del equilibrio ácido-base en relación con otras edades. el pH urinario en prematuros es comúnmente sobre 6. ya sea por vía renal o extrarrenal. Existe en esta etapa una menor habilidad tubular para secretar ácidos orgánicos. pH con valores sobre 7. lo que adquiere especial relevancia en problemas metabólicos congénitos e intoxicaciones por drogas. 21 mEq/l en el de término. Aunque los aspectos respiratorios y metabólicos del balance ácido-básico en el feto son manejados por la placenta. los mecanismos internos permiten compensar parcialmente estas alteraciones en un corto plazo. los valores normales de pH en sangre arterial son entre 7. disminuyendo la absorción neta. El cálculo del “anion gap” (AG) sérico: Na . Además. formará NH4 en el lumen tubular. los RN tienen una reducida capacidad de acidificar la orina a los niveles del adulto. y puede resultar básicamente de una producción de ácidos mayor que su excreción. que al combinarse con hidrógeno (H). y por último.(HCO3 + CI). espasticidad y estado de coma. y a una reducida disponibilidad de ácidos titulables. REGULACION ACIDO-BASICA EN EL RN El riñón juega un papel fundamental en la mantención del pH plasmático a través de tres funciones: la conservación del bicarbonato (HCO3) filtrado. al menos. Así. Habitualmente. tiene un menor umbral de reabsorción de HCO3. tiene una permeabilidad aumentada de los canales intracelulares que puede permitir flujo retrógrado de HCO3. 3. aumento en la producción o retención de un ácido fuerte. a la presencia de patologías que exageran la producción endógena de ácidos o bases. el riñón neonatal debe asumir abruptamente el control de las funciones metabólicas al nacer. y la secreción de ácidos titulables. El riñón inmaduro posee una disminuida capacidad de secretar hidrogeniones al túbulo.TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ACIDO-BASE Verónica Peña N. como manifestación de la acidosis grave en el 104 . Esta situación se debe. en que se eleva la cloremia debido a pérdidas de HCO3 Cuadro clínico: La mayoría de los episodios son asintomáticos. ACIDOSIS METABOLICA La acidosis metabólica (AM) es común en este grupo etario.0. variando de alrededor de 18 mEq/l en el pretérmino. Séptima Edición 2000. Tratamiento: La corrección de la causa etiológica es la medida terapéutica más importante.2. El riñón es generalmente efectivo en excretar excesos de base.6 (volumen de distribución del HCO3) Se considera al HCO3 deseado como 15 mEq/l. Intensive Care of the Fetus and the Neonate. Por otro lado. pero esto puede ser interferido por dos razones: contracción de volumen intravascular e hipokalemia. epinefrina.sistema nervioso central. de cloro (cloro urinario >20 mEq/ l). Primera Edición 1997. retraso del desarrollo pondoestatural. En aquellos casos en que se detecta producción anómala de mineralocorticoides. En general. ACIDOSIS RESPIRATORIA Y ALCALOSIS RESPIRATORIA La acidosis respiratoria resulta de cualquier alteración que disminuya la ventilación alveolar y produzca retención de CO2. Fórmula para calcular el HCO3 a infundir: HC03 deseado . La alcalosis respiratoria es rara en neonatología. la terapia debe encaminarse hacia la remoción del tejido que produce esta alteración. El cuadro clínico dependerá de la causa subyacente. ya sea por patología pulmonar o de vía aérea. o por ingestión excesiva de base. que favorecen la pérdida de hidrogeniones (H) al inducir un aumento en la reabsorción proximal de sodio e indirectamente estimulando el eje renina-angiotensina-aldosterona. o por inadecuada expansión pulmonar. La terapia dependerá de la causa etiológica. Avery M. a excepción de la producida iatrogénicamente por ventilación asistida. pp 387-92. Debernos recordar que la mantención de una AM crónica produce. sepsis). La adición de HCO3 en esta alteración puede elevar aún más la pCO2. particularmente la acidosis tubular renal. También en las situaciones de sobreproducción de mineralocorticoides que estimula la secreción distal de H. ALCALOSIS METABOLICA La alcalosis metabólica se produce por pérdidas exageradas de ácidos corporales. Este cuadro está fuertemente comandado por el problema primario. También puede ser causada por estimulación de centros respiratorios (enfermedades del SNC.HCO3 actual x peso (kg) x 0. el uso indiscriminado de HCO3 puede ser riesgoso para el RN. salicílicos. la alcalosis respiratoria no iatrogénica no es severa y no requiere terapia específica. a lo que se agrega sintomatología propia de la hipoxemia y/o retención de CO2 (letargia). entre otras cosas. 2002 3. fiebre. pero comúnmente requiere de asistencia ventilatoria que permita remover el CO2. BIBLIOGRAFIA 1. En los casos de AM con AG aumentado. insuficiencia hepática. Practical Neonatology. neumonía). 105 . de quimioreceptores periféricos (hipoxia por diversas causas) y de receptores intratorácicos (embolía pulmonar. el uso de base tiene un importante rol terapéutico en la AM con AG normal. Tratado de Neonatología. por lo que debe reservarse su uso para acidemias severas con pH menor a 7. Spitzer AR. 2. Se infunde la mitad de lo calculado en 1 h y el resto en las próximas 6 horas. y por ende. luego cae hasta un mínimo de 40 mg/dl a las dos horas y logra estabilizarse. Trastornos agudos de la Glicemia del Recién Nacido 2. Al nacer.Hijo de madre diabética . por glicógenolisis. por esto se sugiere considerar glicemia “segura” valores sobre 60 mg/dl. hay evidencia de que algunos niños con niveles entre 30 y 45 mg/dl pueden tener síntomas compatibles con hipoglicemia que son reversibles con la administración de glucosa. glucagón y hormona de crecimiento. Trastornos agudos del metabolismo del Calcio 3. Estos se expresan en mg de glucosa/kg de peso corporal/min. especialmente en niños de bajo peso de nacimiento. Los depósitos de glucógeno se alteran en la restricción de crecimiento intrauterino (RCIU). se interrumpe la transferencia placentaria de glucosa y es necesario recurrir al glucógeno endógeno. Los Errores Congénitos del Metabolismo son tratados en el Capítulo 16 de este libro. La hipoglicemia y la hiperglicemia son problemas comunes en el neonato. En este capítulo se incluye: 1. Si bien las manifestaciones y las secuelas son mucho más probables con niveles de glicemia menores de 30 mg/dl. Etiologías I. en la asfixia neonatal y en el RN prematuro. La producción hepática de glucosa en el RN sano es de 4 mg/kg/min y es fundamental para satisfacer las necesidades energéticas del cerebro.TRASTORNOS METABOLICOS AGUDOS EN EL RECIEN NACIDO Sofía Aros A. que representa la velocidad de producción de glucosa por el hígado y la utilización simultánea o la captación de ésta por el cerebro y otros órganos. debemos entender el concepto fisiológico de recambio de glucosa. en el que además existe una mayor velocidad de recambio de glucosa en relación con el peso corporal.Hiperinsulinismo . TRASTORNOS AGUDOS DE LA GLICEMIA DEL RECIEN NACIDO La homeostasis de la glucosa en el recién nacido (RN) representa un complejo balance. en los receptores y en la actividad de diferentes enzimas (epinefrina. Al considerar los requerimientos de glucosa en el RN. La definición puede ser de acuerdo a la clínica. que sólo pueden ser apoyadas en parte por la oxidación de ketonas y lactato. HIPOGLICEMIA Definición Ha sido difícil establecer un valor único que defina hipoglicemia. ya que no depende solamente de un nivel de glicemia. modulado por diversos factores. El valor óptimo de glicemia es entre 60 y 90 mg/dl. los cambios agudos que se producen o el seguimiento neurológico a largo plazo. a través de cambios hormonales. La glicemia al nacer es un 60-80% de la glicemia materna simultánea. que aumentan. entre la utilización por parte de los órganos y la capacidad de producción de glucosa. Trastornos del metabolismo del Magnesio 1. sino también de la duración del episodio y de la vulnerabilidad del cerebro de cada RN. Utilización aumentada de glucosa . entre 45 y 60 mg/dl antes de las 4 horas de vida. insulina que disminuye).Eritroblastosis 106 . por lo que CUALQUIER NIVEL DE GLICEMIA MENOR DE 45 mg/dl DEBE SER CONSIDERADO HIPOGLICEMIA. Aún existe controversia sobre ese límite y por esto el nivel que requiere intervención depende de la condición basal de cada paciente. convulsiones.. Alteraciones del ciclo de la Urea. cianosis. déficit aislado de GH (hormona de crecimiento) • Poliglobulia • Terapia materna con propanolol • Consumo materno de alcohol • Cardiopatías congénitas.Suspensión brusca de infusión endovenosa con alta concentración de glucosa II. tiazidas . coma.Tumor productor de insulina . taquipnea.Prematurez. movimientos oculares anormales. debilidad.Desnutrición III. I.La glucosa plasmática es 15% mayor que la de sangre total . apatía. letargia. ya que a temperatura ambiente disminuye 107 . temblores. Galactosemia . También puede presentarse como: dificultad para alimentarse. que se presenta en prematuros y pequeños para edad gestacional (PEG). hipotonía. Disminución de la producción o de los depósitos de glucosa .Insuficiencia adrenal . asfixia.Hiperplasia o hiperfunción de células pancreáticas .Defectos del metabolismo de Aminoácidos: Acidurias Orgánicas. clorpropamida.Déficit hipotalámico .Hipopituitarismo. inestabilidad térmica.Síndrome de Beckwitt-Wiedemann .Defectos de oxidación de ácidos grasos • Deficiencias endocrinológicas .Cáteter arterial umbilical mal ubicado (salida del tronco celíaco) . II.Defectos del metabolismo de Hidratos de Carbono: Glicogenosis. esto complicado además porque los mismos síntomas pueden aparecer con diferentes concentraciones de glucosa en cada niño y por la ausencia de un umbral universal por debajo o por encima del cual esté establecido que se pueden originar los síntomas. hipotermia) • Errores congénitos del metabolismo . Diagnóstico La principal dificultad clínica es la naturaleza inespecífica de los síntomas. * La forma más frecuente es la Hipoglicemia Neonatal Transitoria. Tirosinemia . Manifestaciones Clínicas Las más frecuentes son: Asintomática (siempre buscar en grupos de riesgo). apneas. especialmente en RN pequeños para edad gestacional (PEG) en quienes la incidencia de hipoglicemia alcanza hasta un 67% . llanto anormal (débil o agudo).Restricción de crecimiento intrauterino (RCIU) .La muestra de sangre para glicemia debe colocarse en hielo.Terapia materna con simpaticomiméticos. Laboratorio En la toma de muestra es importante considerar que: . shock. En este grupo se suman las bajas reservas de glucosa al alto requerimiento de energía. Debe prevenirse con alimentación precoz y buscarse dirigidamente. con mayor probabilidad de ser asintomática que otras causas y que generalmente aparece precozmente (2 horas de vida). Aumento de la utilización y/o disminución de la producción u otras • Stress perinatal (sepsis. Estas muestras deben ser obtenidas en el momento de la hipoglicemia (muestra crítica). hipernatremia. hipoglicemiantes. Cuando la hipoglicemia es prolongada.Insuficiencia hepática . de difícil manejo o de etiología incierta. Cortisol.La cinta de Dextro.Insuficiencia cardíaca (cardiopatías congénitas. Amonemia. Asfixia perinatal. Prematuro.Con valores límites mantener monitorización hasta estabilización En RN de riesgo asintomático: . Diagnóstico Diferencial .PEG. Accutrend (ACT) o Haemoglukotest (HGT) es útil para monitorización. sano. T4.Falla renal Recomendaciones de Manejo y Tratamiento 1. RN de término. Sustancias reductoras en orina. Lactacidemia. alcohol. a la 1ª hora de vida y repetir a las 2 horas . especialmente insulinodependiente. Cualquier niño sin factores de riesgo que tenga algún síntoma sugerente de hipoglicemia ACT o HGT. centrifugada para separar el plasma y congelar a -20°C.Poliglobulia . Poliglobulia. Hipotermia. con embarazo y parto normal no requiere monitorización 2. Cardiopatías. Madre con efecto de propranolol.En hijo de madre diabética y en RN GEG > 4250 g. .Valores límites de 40-60: alimentación precoz. RN con factores de riesgo anticipación y prevención Niños en Riesgo: Restricción de crecimiento intrauterino . pero en niveles bajo 40 mg/dl es un método inexacto . Insulina. recurrente. Cetonemia.Sepsis .Seguir con medición preprandial cada 2-4 h. ACTH.tanto como 18 mg/dl/hora . hipomagnesemia. alteraciones estructurales) .Alteraciones del Sistema Nervioso Central (asfixia. Hidrops fetal. buscar otras condiciones y después mantener niveles sobre 45 mg/dl 3. pero si hay manifestaciones clínicas se debe actuar de inmediato de acuerdo al valor obtenido en la cinta. y control hasta pasar período de riesgo . En orina realizar Aminoaciduria.Los valores de ACT o HGT deben ser siempre corroborados con glicemia (proceso de laboratorio tarda 20 minutos).A todos ellos medición de rutina a las 2 horas de vida . Muestra de sangre en papel filtro para Espectrometría de Masa en Tandem. deberá realizarse determinaciones de valores plasmáticos de: Gases-Electrolitos. dependencia de piridoxina) . infecciones.Insuficiencia suprarrenal . hiponatremia. Aminoacidemia. arritmias) .Con ACT ≤ 40 tratar con infusión ev y mantener glicemia sobre 45 mg/dl (“margen de seguridad”) 108 . Cetonuria.Alteraciones metabólicas (hipocalcemia.Hipo o hipertermia . 1015 cc de orina refrigerada y en lo posible sangre en papel filtro (5 gotas). Glucagón. si es ≤45 tratar con glucosa endovenosa (ev). idealmente con lactancia materna precoz y vigilada. Infección. Administración de glucosa a la madre durante el parto. GH. hasta que el período de riesgo haya pasado . * Muestra crítica requiere 3-5 cc de sangre. Hijo de madre diabética. Este esquema puede utilizarse especialmente en niños que están recibiendo aporte parenteral de glucosa y presentan hipoglicemia. de 100 mg/kg (1 ml/kg de solución glucosada al 10%) en un minuto. En ambas situaciones se continúa con infusión parenteral de glucosa con carga de 5 a 8 mg/kg/min. con control de HGT 30-60 minutos después.Glucagón 0.5%. la carga ev debe disminuirse en 1 a 2 mg/kg/min cada 12 horas. En hipoglicemia sintomática se ha informado de hasta un 30 a 50% de alteraciones neurológicas secuelares de distinta severidad y un 10% de hipoglicemia recurrente. Otro esquema utilizado en RN hipoglicémicos sin convulsiones es comenzar con una carga de glucosa de 15 a 20 mg/kg/min por 15 minutos y luego disminuir el goteo de la fleboclisis. debe completarse el estudio ya mencionado para precisar etiología y se puede utilizar como apoyo terapéutico: . lo que puede traducirse en hipoglicemia de rebote al suspender el aporte adicional endovenoso de glucosa. En hipoglicemia neonatal transitoria asintomática no se ha descrito secuelas significativas.Corticoides Hidrocortisona ev 5 a 10 mg/kg/día en 2 dosis o Prednisona vo 2 mg/kg/día . manteniendo aportes habituales (5 a 8 mg/kg/min) y controlando con glicemia cada 2 a 4 horas hasta obtener valores normales constantes. si se requiere infusión de glucosa de 15 a 20 mg/kg/min para mantener valores adecuados de glicemia o si éstas medidas no son suficientes para eliminar los síntomas. Si no hay convulsiones pero sí otros síntomas relevantes. Después de estabilizar la glicemia. Es importante recordar que dosis altas de glucosa en bolos o cargas de glucosa mantenidamente elevadas estimulan la producción de insulina. El aporte ev debe partir con carga de 5 a 8 mg/kg/min.Otros medicamentos deben ser indicados por endocrinólogo Es muy importante en el manejo asegurar el ambiente térmico neutral.En RN de riesgo sintomático con ACT ≤ 45 tratar con infusión ev y mantener valores sobre 60 mg/dl. La presencia de convulsiones agrava el pronóstico. 109 . Se prefiere la vía venosa periférica y es recomendable evitar soluciones con concentraciones de glucosa superiores a 12. evitar la acidosis e iniciar alimentación cuando el niño esté estabilizado para ir disminuyendo prudentemente la infusión endovenosa. Si la hipoglicemia recurre. en forma de minibolo endovenoso. según los controles de glicemia lo permitan. asfixia.1 mg/kg IM (máximo 1 mg) Puede utilizarse en situaciones de emergencia en niño con buenos depósitos de glucógeno . infección) y depende de la magnitud y duración de la hipoglicemia y de la capacidad de respuesta del flujo cerebral y compuestos metabólicos alternativos. debe administrarse una dosis única inicial de glucosa. HIPERGLICEMIA Definición Glicemia sobre 125 mg/dl. controlando glicemia a los 30 a 60 minutos de haber iniciado esta carga y luego en forma regular hasta lograr la estabilización. Pronóstico El daño neurológico se produce más frecuentemente en niños con otros factores agregados (RCIU severo. Si hay convulsiones se indica 4 ml/kg de solución glucosada al 10% como bolo. hay autores que no recomiendan su uso. Insulina. TRASTORNOS AGUDOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO Generalidades Si bien es frecuente encontrar alteraciones en la calcemia del RN.5 mg/dl y finalmente aumenta en forma progresiva hasta los valores de niños mayores (8. Ajustar el aporte de glucosa parenteral (bajar la carga en 2 mg/kg/min cada 2 a 4 horas) controlando frecuentemente con glicemia y glucosuria (cada 1 a 2 h dependiendo de la severidad). Etiologías • Excesiva administración parenteral de glucosa • Infusión endovenosa de lípidos • Respuesta anormal a la administración de glucosa . durante los primeros días de vida. Los principales problemas relacionados con la hiperglicemia son la hiperosmolaridad que se asocia a mayor riesgo de hemorragia intracraneana y la diuresis osmótica que puede llevar rápidamente a un RN prematuro a la deshidratación.Diabetes Mellitus Neonatal transitoria (más frecuente en RN PEG. al nacer el nivel es de 10 a 11 mg/dl. El RN de muy bajo peso (<1500 g) no es capaz de inhibir la producción endógena de glucosa por inadecuada secreción de insulina sumada a resistencia periférica a su efecto. es importante considerar que existen cambios normales en los primeros 2 a 3 días de vida. lo que lo pone en alto riesgo de sufrir hiperglicemia. De requerirse debe utilizarse solución de insulina en albúmina: 5 U de Insulina en 40 cc de solución glucosada al 12.8-10. Las soluciones hipotónicas (suero glucosado con concentraciones menores del 5%) deben ser evitadas o usadas con precaución.Cirugía • Drogas .Stress .Teofilina. Estos niveles de calcemia en los primeros 3 días de vida son menores en el RN pretérmino.Sepsis . 110 .01 a 0. por retardo temporal de la maduración de células Beta) .Hiperglicemia transitoria asociada a la ingestión de fórmula hiperosmolar .1 U/kg/h.Anestesia . 2. 2. Tratamiento 1.5 a 8.RN de muy bajo peso de nacimiento . no hay acuerdo acerca de su indicación y por la respuesta errática que se presenta en algunos neonatos.6 mg/dl). Suspender con glicemia <150 mg/dl. corticoides.5% y 10 cc de Albúmina al 20% (0.En las primeras 24 horas de vida de un RN puede aparecer frecuentemente una hiperglicemia leve autolimitada. Es más frecuente en niños pretérmino con bajo peso de nacimiento que están con alguna patología y recibiendo infusión ev de glucosa. fenitoína El inicio de Diabetes Mellitus permanente en el período de RN es muy inusual.Hipoxia . El uso precoz de aminoácidos parenterales y fundamentalmente de alimentación por vía enteral estimulan la producción de insulina y disminuyen ese riesgo. Durante el tercer trimestre del embarazo el feto está sometido a una hipercalcemia crónica. disminuye en las primeras 24 a 48 horas de vida llegando a un mínimo de 7.05 U/cc) Dosis: 0. se correlacionan en forma lineal. Bajo condiciones de estado ácido-base y albuminemia normal.Déficit de magnesio que altera la secreción de PTH . acidosis.Hijo de madre diabética 25 a 50% la presentan. insuficiencia renal.Asfixia perinatal .Transfusión rápida de sangre citratada . El 1% del calcio total circula en el suero y se distribuye en 3 fracciones: 1.RN pretérmino Altos requerimientos.Hiperfosfatemia en niños con dieta rica en fosfatos (poco probable en la actualidad). bajo traspaso materno.Seudohipoparatiroidismo neonatal transitorio (resistencia a PTH) .Alcalosis y tratamiento con bicarbonato .Las sales de calcio en el hueso proporcionan la integridad estructural.Restricción de crecimiento intrauterino Baja ingesta.Secuencia de Di George (CATCH 22) . De inicio precoz (primeros 3 días de vida) . etiología no aclarada. . Los iones calcio son indispensables para varios procesos bioquímicos en el espacio extracelular y en la célula. Calcio iónico (50% del calcio sérico) que es la única forma biológicamente disponible 2.Idiopático transitorio .Uso de lípidos endovenosos .Síndrome de mala absorción de inicio precoz . II.Enfermedades hepáticas y renales • Otros .Agenesia de paratiroides . hipervitaminosis D . por lo que la medición de calcemia total sigue siendo útil. .5 mg/dl o iónico <4 mg/dl Etiologías I.Neonatal transitorio por hiperparatiroidismo materno .Síndrome autoinmune poliglandular • Déficit de vitamina D . En niños con patología y especialmente en prematuros.Pancreatitis 111 . sensibilidad disminuida a PTH.Hipoparatiroidismo aislado familiar (mutación gen de la PTH o del receptor de calcio) .Furosemida . alteración de función renal. sensibilidad a PTH alterada. De inicio tardío (habitualmente al terminar primera semana de vida o después) • Hipoparatiroidismo . lo ideal es determinar calcio iónico porque los algoritmos para calcularlo no son fidedignos. HIPOCALCEMIA Definición: Calcio total <7.Infusión muy rápida de albúmina .Por déficit materno de vitamina D .Anticonvulsivantes durante el embarazo . Calcio unido a aniones séricos como fosfatos. citrato y sulfatos (10%) La regulación del calcio depende fundamentalmente de la paratohormona (PTH) y el calcitriol. Calcio unido a proteínas principalmente albúmina (40%) 3. el nivel sérico de calcio total y el calcio iónico.Asociada a Displasia esquelética . pérdida urinaria. Tratamiento La decisión de tratar depende de la gravedad de la hipocalcemia y de la presencia de signos y síntomas. sin patología y con calcemia 6. En la hipocalcemia tardía debe determinarse fósforo. taquicardia. Los prematuros asintomáticos. hiperactividad. Se puede repetir después de 10 minutos y siempre dejar dosis de mantención. Se sugiere monitorizar calcemia en los niños de riesgo (prematuro.Diuréticos tiazídicos 112 . Aumento de resorción ósea . apnea.Hipervitaminosis D por ingesta materna o del RN III. Disminución de la excreción renal . Pocas veces se ve espasmo carpopedal y signo de Chvostek.Hiperparatiroidismo primario neonatal. evitar extravasación y no infundir por catéteres umbilicales. En RN con compromiso cardiovascular (asfixia.5 mg/dl o menos se recomienda gluconato de calcio 5 ml/kg/día en infusión continua (reservar los bolos para la tetania y convulsiones). pseudo obstrucción intestinal.4 segundos es un indicador útil. en prematuros alimentados sólo con leche materna o nutrición parenteral . Un electrocardiograma con intervalo Q-Tc > 0. pruebas de función renal y realizar interconsulta a Endocrinología.5. hipertonía. hiperreflexia. Siempre que la calcemia es 6. Se prefiere la solución de Gluconato de calcio al 10% para uso endovenoso (9 mg/ml de calcio elemental).Acidosis tubular renal II. con asfixia perinatal) en las primeras 48 horas de vida. convulsiones generalizadas o focales.Depleción de fosfato. respuesta exagerada a ruidos ambientales. clonus. albúmina. calciuria. laringoespasmo. apnea o tetania el tratamiento de urgencia es gluconato 1 a 2 ml/kg endovenoso en 10 minutos. HIPERCALCEMIA Definición: Calcemia >11 mg/dl o calcio iónico >5 mg/dl Etiologías Básicamente se produce por 2 mecanismos: I.Hipervitaminosis A . Debe ponerse especial atención en la indicación correcta. Aumento de absorción intestinal de calcio . PEG. vómitos. espasmos y sacudidas musculares. hijo de madre diabética. Alternativa Cloruro cálcico al 10% (27. Si hay crisis con convulsiones. Si no responde a la terapia pensar en hipomagnesemia. magnesio. alteración genética en que las paratiroides son refractarias a la regulación por el calcio .Hipertiroidismo .Hiperparatiroidismo congénito secundario a hipoparatiroidismo materno . no requieren tratamiento. la infusión lenta con control de frecuencia cardíaca.2 mg/ml). Las manifestaciones clínicas pueden ser irritabilidad. Son más sintomáticas las causas de inicio tardío. hipertensión pulmonar persistente) se recomienda prevenir hipocalcemia con infusión continua. sepsis.Diagnóstico Es muy frecuente que en RN sea asintomática u oligosintomática. taquipnea. Tratado de Neonatología de Avery. phosphorus and magnesium metabolism. BIBLIOGRAFIA 1. 5. Por alto riesgo de compromiso respiratorio no debe administrarse aminoglucósidos a estos pacientes. Estos cuando aparecen pueden ser apnea. Tratamiento Pretende aumentar la excreción urinaria de calcio: . restricción del crecimiento intrauterino.Dieta baja en calcio y vitamina D . et al. acidosis tubular. calcificaciones extraesqueléticas y alto riesgo de mortalidad. diabetes gestacional. con control de frecuencia cardíaca. letargia o irritabilidad. ev .Insuficiencia suprarrenal aguda Diagnóstico Habitualmente asintomática con valores <14 mg/dl. Pathophisiology and Management of the Newborn. Séptima Edición. El tratamiento es interrumpir el aporte de Mg y si los síntomas son graves dar calcio ev.Limitación de exposición solar 3.Hipercalcemia hipercalciúrica familiar o hipercalcemia benigna familiar IV. 1999. Para su corrección se utiliza sulfato de magnesio al 50% 0.2 mg/dl se consideran graves.2 ml/kg/dosis ev o im lenta. La hipermagnesemia puede producirse después de tratamiento materno con sulfato de Mg (preeclampsia o parto prematuro) o exceso de Mg en la parenteral. hipotonía. convulsiones. Cloherty J.. Cornblath M et al. Pediatrics 2000.Expansión con suero fisiológico 10-20 ml/kg en 30 minutos. Valores bajo 1. En Fanaroff A.105:1141-5 De Marini S. Sixth Edition.Hipercalcemia infantil idiopática .1 a 0. 3. TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL MAGNESIO La hipomagnesemia es poco frecuente en el período neonatal.Insuficiencia renal aguda . Hypoglicemia in the neonate. Puede repetirse la dosis 6 a 12 h después. mala succión.Síndrome de Williams . Con calcemia (14 se produce hipotonía. Ocasionalmente rechazo alimentario y mal progreso ponderal. Neonatal and Perinatal Medicine. Fifth Edition. íleo paralítico con retraso de la eliminación de meconio.Asociada a Displasia esquelética . and Mouton R. Con valores <6 mg/dl generalmente no hay síntomas. hipertensión arterial. la hidratación y el sodio estimulan la excreción urinaria de calcio. excepcionalmente se requiere exanguineotransfusión o diálisis peritoneal. 1997. siempre con vigilancia de concentración sérica. 1999. Otros .Furosemida 1 mg/kg cada 6-8 h. Stark A. enfermedad hipertensiva del embarazo. vómitos. Taeusch HW.Necrosis grasa subcutánea secundaria a asfixia. insuficiencia respiratoria. Puede originarse en mala absorción. Ballard RA. 4. Manual of Neonatal Care Third Edition. con sodio y potasio . 2. Después volumen de mantención de 1 a 2 veces las necesidades basales. hipotermia o traumatismo .. Neonatology. 113 . Disorders of calcium. Avery G.Hidrocortisona 10 mg/kg/d o Prednisona 2 mg/kg/d en casos graves y refractarios a tratamientos . 2000. Aparición tardía. disminución de bacterias intestinales. que luego es transformada en bilirrubina. enzima cuya actividad se encuentra disminuida en los primeros días de vida.5 mg/ h o 5-8 mg/24 h . El Hem por acción enzimática se transforma en biliverdina. incremento de volumen de GR (como ocurre en los prematuros) . sobre todo en prematuros. HIPERBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA La hiperbilirrubinemia neonatal resulta de una mayor producción de bilirrubina por el RN y una limitación en la excreción de ésta. especulándose si es de beneficio terapéutico tratar o prevenir hiperbilirrubinemia fisiológica en poblaciones de niños vulnerables a injuria oxidativa y grados menores de disfunción hepática. Circula unida a la albúmina. aminoglucósidos. después del tercer día .Defecto de la captación: disminución de ligandina Y y Z por unión a otros aniones . Fármacos: indometacina. Hipotermia.Aumento mayor de 0. Una vez que llega al tracto gastrointestinal se desconjuga por acción de la enzima betaglucoronidasa. Hipoalbuminemia. Valores sobre 17 mg/dl en RNT no son considerados fisiológicos y obligan a realizar estudio.Aumento de la carga de bilirrubina: disminución de la sobrevida del glóbulo rojo (GR).Aparición precoz. salicílicos. que deriva del catabolismo de los glóbulos rojos y de la eritropoyesis ineficaz. El 60% de los RNT y 80% RNPT presentan ictericia durante la primera semana de vida.ICTERICIA NEONATAL Marcela Díaz C. Infección. Factores .Conjugación defectuosa: menor actividad de la glucoroniltransferasa e incremento de la actividad de la difosfoglucosa deshidrogenasa . La bilirrubina es liberada hacia los conductos biliares por un proceso de transporte activo hacia el intestino. Es una de las manifestaciones clínicas más frecuentes en el período neonatal. sulfonamidas. Es captada por el hepatocito y conjugada a ácido glucurónico por acción de la glucuroniltransferasa.Disminución de la excreción hepática HIPERBILIRRUBINEMIA NO FISIOLOGICA Existen situaciones para considerar que el aumento del pigmento no es fisiológico: . antes de las 24 h de vida . Se evidencia cuando los valores de bilirrubina exceden 5 mg/dl.Requerimiento de fototerapia 114 . Diversos factores disminuyen la capacidad de unión de la albúmina con la bilirrubina: Prematurez. particularmente en el posparto inmediato cuando puede producirse estrés oxidativo y cuando existen niveles bajos de vitamina E endógena y otras enzimas antioxidantes. En los RNPT puede alcanzar 10-12 mg/dl al quinto día. A la luz de la investigación de los últimos años parece plausible que la bilirrubina pueda representar un papel beneficioso. Se ha planteado que la hiperbilirrubinemia del RN tendría un rol fisiológico como antioxidante y por otro lado como inductor de vías metabólicas a nivel hepático para la conjugación y excreción de pequeñas moléculas. disminución de motilidad intestinal . Se considera fisiológico un ascenso de la bilirrubina hasta 12 mg/dl al tercer día de vida.Aumento de la circulación enterohepática: aumento de betaglucoronidasa intestinal. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA La bilirrubina proviene del metabolismo del grupo Hem. retornando al hígado para ser nuevamente conjugada (circulación enterohepática). Hemólisis. Asfixia y Acidosis. y en esta condición no atraviesa la barrera hematoencefálica. mala succión. se presenta generalmente sobre el quinto día de vida. Encefalopatía aguda por bilirrubina Se divide en tres fases: 1. retraso pinzamiento cordón). hepatoesplenomegalia. petequias. lo cual explicaría el edema celular neuronal asociado con kernicterus. panhipopituitarismo. enfermedad de Hirschprung. recuento de reticulocitos. Kernicterus Diagnóstico anatomopatológico que define la tinción ictérica de tejido cerebral junto con lesión neuronal provocada por la impregnación con bilirrubina. ayuno. Mixta: sepsis. PEG. síndrome de distress respiratorio 4. La ictericia progresa en dirección cefalocaudal y la magnitud del compromiso corporal se correlaciona con los niveles en sangre.Rh. piruvatoquinasa. esplenectomía. La barrera hematoencefálica se afecta con la hiperosmolaridad. entre otros factores. mecanismo del parto (traumatismo. asfixia. núcleos cerebelosos. La acidosis altera la solubilidad de la bilirrubina y su depósito en el tejido cerebral. La mortalidad alcanza 4%. estenosis pilórica.Causas 1. coombs RN y madre. Examen físico. sangre extravascular. íleo meconial. A la microscopía se observa necrosis. El diagnóstico es de exclusión. penicilinas). poliglobulia. También inhibe el intercambio de iones y transporte de agua a nivel renal. galactosemia 3. Test de unión albúmina . Mecanismo controversial: Ictericia por leche materna. Las características clínicas varían y hasta 15% de los niños no presentan manifestaciones neurológicas. hemólisis adquirida. Se divide en una fase aguda y crónica.compromiso hasta los pies > 15 mg/dl. No solo tiene potencial efecto neurotóxico sino que causa injuria celular general. hipotiroidismo. Criggler Najar. Laboratorio. sangre extravascular. grupo . palidez.6-fosfato deshidrogenasa. déficit enzimático del GR ( Glucosa. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA Actualmente no hay consenso sobre los niveles con los cuales se produce. anemia. Esta tinción se ubica macroscópicamente en ganglios basales.bilirrubina serviría para evaluar riesgo de kernicterus y por lo tanto de exanguineotransfusión. coagulación intravascular diseminada. Evaluación clínica Considerar los siguentes elementos clínicos al enfrentar un paciente con ictericia: Antecedentes. Hermanos con ictericia o anemia. hepatopatía. letargia. infección. Aumento en la producción de bilirrubina: incompatibilidad grupo ABO y RH. postulándose como causa un aumento de la circulación enterohepática y la presencia de betaglucoronidasa materna y una gran cantidad de ácidos grasos no saturados que inhiben la conjugación a través de un mecanismo que involucra una actividad elevada de lipoproteinlipasa. microcefalia. hemograma con morfología de glóbulos rojos. Hipotonía. pares craneales. pérdida neuronal y gliosis. Si ictericia persiste más de 2 semanas bilirrubinemia diferencial. Se debe buscar prematuridad. La bilirrubina libre es la que penetra en el cerebro o unida a la albúmina cuando se altera la barrera hematoencefálica. prematurez. coriorretinitis. hipoxia. inhibe enzimas mitocondriales lo que interfiere con la síntesis de DNA e inhibe la síntesis proteica y la fosforilación. aumento de circulación enterohepática: atresia intestinal. enfermedades metabólicas: tirosinemia. fármacos (ocitocina. que puedan sugerir galactosemia. hipotiroidismo. hasta la rodilla 9-13 mg/dl. Déficit de conjugación y excreción: ictericia no hemolítica: Ej.antecedentes de asfixia. infecciones congénitas. hipocampo y células del asta anterior de la médula. tirosinemia. así un compromiso hasta abdomen equivale a niveles entre 611 mg/dl. hipercapnia. hemoglobinopatías). llanto agudo ( 1-2 días) 115 . hijo de madre diabética 2. La tasa de recurrencia dentro de un grupo familiar es de un 70%. Al inicio pedir los siguientes exámenes: bilirrubinemia total. Historia familiar de ictericia. convulsiones. Tratamiento de la hiperbilirrubinemia no conjugada El tratamiento está orientado a prevenir las complicaciones del kernicterus y de la encefalopatía bilirrubínica. después de descontinuación de la terapia. En estudios se ha confirmado que la hiperbilirrubinemia de rebote. hipercapnia. Hipotonía que reemplaza la hipertonía después de una semana Encefalopatía crónica por bilirrubina Se caracteriza por atetosis. Terapias farmacológicas como uso de fenobarbital no han sido aprobadas por sus posibles efectos neurotóxicos. La bilirrubina absorbe la luz visible en longitudes de onda de 400-500 nm. RNMBPN Peso (g) 500-750 750-1000 1000-1250 1250-1500 Fototerapia (mg/dl) 5-8 6-10 8-10 10-12 Exanguinotransf. ya que niños con enfermedad hemolítica y prematuros deberían recibir tratamiento con niveles más bajos. es la isomerización estructural que forma limirrubina de estructura estable que no requiere conjugación y se excreta en bilis y orina. (mg/ dl) 12-15 >15 15-18 17-20 Considerar Fototerapia >12 mg/dl > 15 mg/dl > 17 mg/dl Fototerapia (FT) >15 mg/dl >18 mg/dl >20 mg/dl Exanguino Tranfusión >20 mg/dl >25 mg/dl >25 mg/dl ET y FT >25 mg/dl >30 mg/dl >30 mg/dl Fototerapia Es el tratamiento mas comúnmente empleado con la idea de evitar la exanguinotransfusión. hipoxemia. No está demostrado el uso benéfico de colestiramina que teóricamente incrementa la excreción de bilirrubina por su unión a ácidos biliares y la formación de complejos no absorbibles. evitando el ayuno. Muchos fallecen en esta etapa y los que sobreviven desarrollan encefalopatía crónica (primera semana) 3. sordera sensorioneural. Es complejo desarrollar un algoritmo de intervención dado que los niveles tóxicos de bilirrubina son difíciles de determinar y dependen de las características individuales y las condiciones asociadas (acidosis.72 h. Existen varios esquemas de manejo de acuerdo a los valores de bilirrubina. produciendo tres tipos de reacciones fotoquímicas: fotoisomerización y fotooxidación que resultan en la formación de un isómero polar soluble que difunde a la sangre sin conjugación y la tercera reacción. la más importante. fiebre. El uso de metaloporfirinas sintéticas limita la producción de bilirrubina por inhibición competitiva de la hemeoxigenasa. limitación de la mirada vertical. sin embargo dichos valores no están basados en grandes estudios prospectivos y no pueden ser aplicables a todos los niños. hipoalbuminemia) y de la etiología.48 h. su uso es promisorio pero no está aprobado en RN. displasia dental y déficit intelectual. > 72 h. 116 .2. Tabla 1: Recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría (1994) RNT Sanos Edad (horas) 25 . Hipertonía de músculos extensores con opistótonos. La hiperbilirrubinemia puede ser tratada con fototerapia y exanguinotransfusión. sepsis. es rara. 49 . Se puede reducir la bilirrubina en la circulación enterohepática. cambiando de posición cada dos horas.Falla de fototerapia . que atraviesan la placenta y llevan a destrucción inmune de los hematíes fetales. síndrome del niño bronceado. disminución del recuento de plaquetas. daño de retina potencial. hipoglicemia.Monitorizar niveles de bilirrubina cada 12-24 h (en lo posible con micrométodo) . vasoespasmo .5 kg .La fototerapia debiera suspenderse con niveles considerados bajo el riesgo de efectos tóxicos asegurando 2 niveles al menos en descenso Puede producir algunos efectos secundarios: deshidratación ya que las pérdidas insensibles pueden llegar al 40% en RNT y 80% en el RNPT.El RN debe estar bajo fuente de calor con control térmico y monitorización cardiovascular .Hemorragias: trombocitopenia. lo que aumenta la carga de bilirrubina. 5ml en RN de entre 1 y 1.5 kg.Niveles de exanguinotransfusión según tablas Técnica: . virus de Inmunodeficiencia Humana.Cuando bilirrubina en sangre de cordón es > a 5 mg/dl y Hb es < a 11g/dl . elimina el exceso de bilirrubina no conjugada.La sangre a usar debe ser O IV RH (-) y debe ser calentada a 37° C . rush cutáneo e interferencia en la relación madre-hijo. intolerancia transitoria a la lactosa. sobrecarga de volumen. sobreheparinización y déficit de factores de coagulación .Vasculares: embolización. Exanguinotransfusión Remueve los hematíes hemolizados revestidos de anticuerpos en la enfermedad hemolítica.Electrolíticas y Metabólicas: hipernatremia.Técnica . hiperkalemia.Otras: hemólisis. trombosis. paro cardiorrespiratorio .Administrar calcio por cada 100 ml de sangre utilizada . quemadura ocular y cutánea. con protección ocular. corrige anemia severa.Después del procedimiento se debe efectuar fototerapia y medición de bilirrubina cada 8 horas Complicaciones: . hipotermia .El tiempo mínimo recomendado para el procedimiento es de 1 hora . .Aumento de bilirrubina > 1 mg/dl/h a pesar de la fototerapia . Indicaciones: .En niños graves o muy prematuros se debe efectuar recambios isovolumétricos extrayendo sangre por la arteria umbilical y a la vez inyectando igual volumen por la vena umbilical .Cardíacas: disrritmias. citomegalovirus. infarto. 10 ml en mayores de 1.Administrar 20% de volumen extra sobre las necesidades basales . Se describe alrededor de 20% de embarazos 117 . perforación de vasos y vísceras. . enterocolitis necrotizante. En la actualidad la incompatibilidad ABO es la causa más frecuente de enfermedad hemolítica isoinmune.Extracción e inyección a través de cateterización venosa umbilical . con control de temperatura y peso diario. hipocalcemia.El RN debe estar desnudo. bacteremia.La luz debe estar a 30 cm del cuerpo y consiste en 6 tubos fluorescentes de 20 W cada uno . enfermedad de injerto contra huésped Enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh-ABO La exposición materna a antígenos extraños de glóbulos rojos del feto produce formación de anticuerpos del tipo IgG por parte de la madre.Infección: sepsis.El volumen a recambiar es de 2 volemias lo que equivale a 160/ 180 ml/kg. Se efectuará en alícuotas de 3 ml en niños menores de 1 kg. acidosis y alcalosis tardía. Al igual que en la incompatibilidad ABO el test de Coombs se realiza de rutina. Bilirrubina según evolución. frecuentemente aparecen microesferocitos. Avery GB. Bilirrubin and Jaundice in the Micropremie. Grados variables de anemia. Phyllis A. Tratamiento . remover anticuerpos anti Rh y evitar que se produzca toxicidad o niveles elevados de bilirrubina. Neonatal Hyperbilirubinemia. Hemograma con recuento reticulocitos. edematoso. que asciende rápidamente. Fifth Edition. Pathophysiology and Management of the Newborn. El 85% de nuestra población es Rh (+). Recuento de reticulocitos elevados (>6%). metabólica y ácido base. corregir anemia. idealmente realizada en forma precoz para corregir la anemia y evitar ascenso de bilirrubina a cifras tóxicas. Grupo Rh y Coombs. enfermedad poco frecuente hoy en día. se efectúa transfusión de glóbulos rojos OIV Rh (-) 10 ml/kg. sobre todo la existencia de hijos previos con la enfermedad. hepatoesplenomegalia. o con aumentos de bilirrubina superiores a 0. con los niveles que se indican en las tablas. El examen físico del RN varía según la gravedad de la enfermedad. Se realiza exanguinotransfusión con niveles mayores de 20 mg/dl en los primeros 2 días de vida en el RNT. en casos de mayor gravedad palidez y hepatoesplenomegalia. Los antecedentes obstétricos son de gran importancia para adelantarse a la gravedad de la enfermedad. que mide presencia de anticuerpos en hematíes del RN. ingreso a UTI.29:159-77 3. Karpen SJ. con bilirrubina mayor de 4 mg/dl en cordón y hemoglobina < 12 mg/dl el tratamiento debe comenzar en la sala de partos. Para cumplir este objetivo el tratamiento específico es la exanguinotransfusión. policromatofilia. 2000. y col. presencia de glóbulos rojos crenados. Puede presentarse solo ictericia en casos leves. Clinics in Perinatology. 1999 2. función cardiovascular.104: 736-41 5.Incompatibilidad Rh: En casos severos. Cashore MD. Del grupo de neonatos ABO incompatibles sólo un pequeño porcentaje presenta enfermedad hemolítica. Johnson L. hematocrito. Hemograma. cuando se realiza en sangre de cordón tienen sensibilidad de 40 .con incompatibilidad ABO y de estos un 10% requerirán tratamiento. requiriendo un manejo que no trataremos en este capítulo. Diagnóstico: Puede existir antecedentes de enfermedad hemolítica por incompatibilidad ABO en otros embarazos. acumulación de líquidos en las serosas). N Engl J Med 2001. Solicitar exámenes antes mencionados. palidez. Laboratorio: En sangre de cordón bilirrubina total y directa. Los objetivos del tratamiento son básicamente estabilizar signos vitales. hipoalbuminemia. Neonatology. Indica presencia de enfermedad pero no es índice de gravedad. siendo su máxima expresión el hidrops fetal (RN anémico.Incompatibilidad grupo clásico: La mayoría de los RN sólo requieren fototerapia. En general el RN se presenta con ictericia precoz. dentro de las 24 primeras horas. A pilot registry for acute and chronic kernicterus in term and near-term infants.50%. Pediatrics 1999. Clinics in Perinatology 2002. De existir anemia grave y/o inestabilidad cardiovascular. y col. respiratoria. Incompatibilidad Rh o Eritroblastosis La enfermedad hemolítica Rh se produce en una madre Rh (-) y feto Rh (+). tiene mejor sensibilidad pero menos especificidad y bajo valor predictivo. William J.5 .1 mg/h . En casos severos la enfermedad se produce intrauterina. Laboratorio: Coombs Directo.344: 581-90 4. BIBLIOGRAFIA 1. con un RN grupo A o B que presenta ictericia en las primeras 24 horas. Se presenta en una madre O. Coombs Indirecto. 118 . Factores placentarios: pinzamiento tardío del cordón.55% con una sueroferesis o eritroferesis.Metabólicas: hipoglicemia (12 a 40%). temblores. ésta se diagnostica por medio de la combinación de síntomas y hematocrito anormalmente alto. rechazo alimentario. transfusión de un gemelo a otro. hipotiroidismo. sustitutos comerciales de plasma. La viscosidad de la sangre es directamente proporcional al hematocrito. La incidencia es de un 15% para PEG comparado con un 2 a 4% para adecuado a edad gestacional (AEG). albúmina. asfixia perinatal . El objetivo es disminuir el hematocrito hasta un valor de 50 . cianosis. cardiomegalia . La incidencia de policitemia e hiperviscosidad es mayor tanto en RN pequeño para edad gestacional (PEG) como grande para edad gestacional (GEG).Factores fetales: trisomía 13. plaquetas y factores endoteliales. después de la eritroferesis. El volumen a sustituir se calcula a partir de la fórmula: Volumen sanguíneo x Hto observado .Cardiopulmonares: taquipnea. debe tratarse con valores de 65% o mayores. enterocolitis necrotisante . Si presenta alguna manifestación atribuible a la poliglobulia.Hto deseado Hto observado El volumen sanguíneo del RNT se estima en general en 80 a 90 ml/kg. Las soluciones que se usan habitualmente son el suero fisiológico. hijo de madre diabética.Sistema Nervioso Central: letargia. Puesto que en ninguna unidad de neonatología se dispone de instrumento para medir la viscosidad.Gastrointestinales: mala tolerancia alimentaria.Coagulación: coagulación intravascular diseminada Tratamiento Si el RN es asintomático. DEFINICION Poliglobulia neonatal es el hematocrito (Hto) venoso mayor de 65%. cardiopatía cianótica materna . depende de la causa de la 119 . Manifestaciones Clínicas . taquicardia. inquietud. transfusión materno fetal. síndrome de Beckwith Wiedemann. hipomagnesemia . tabaquismo materno.Hipoxia intrauterina: retraso del crecimiento intrauterino. El momento de inicio de la realimentación. requiere tratamiento si el hematocrito es 70% o más. tirotoxicosis materna. situación de gran altitud Incidencia Varía entre 1 y 5%. plasma fresco congelado. rara vez convulsiones . soluciones cristaloides. Causas . 18 y 21. mientras que en los GEG es de 6 a 8%. pero también depende de otros factores como: proteínas plasmáticas (fibrinógeno). hiperplasia suprarrenal congénita.POLIGLOBULIA Patricio Torres E. hipocalcemia (1 a 11%). hipertensión materna. Fanaroff. Tercera Edición. Pathophysiology and Management of the Newborn. 2. Martin. Un RN sin mayor factor de riesgo puede realimentarse antes. Neonatology. En general. Fifth Edition. en los RN PEG y/o asfixiados se sugiere realimentar 24 horas después del procedimiento.Perinatal Medicine. Neonatal . Manual de Cuidados Neonatales.poliglobulia. Existe controversia al respecto. 120 . Gordon B. Cloherty J. Sixth Edition. BIBLIOGRAFIA 1. En algunos centros se inicia la realimentación inmediatamente después del procedimiento. 1997. 3. 1999. 2000. Avery. Lysteria y menos frecuentemente agentes virales (Herpes simple. opsoninas y función linfocitaria. E. proteína C reactiva.Exámenes de laboratorio: hemograma.coli. ambiente térmico neutral.NNN de inicio precoz: SGB. test de látex para antígenos capsulares (orina. infección del tracto urinario materno dentro de 15 días antes del parto. gasometría.coli. oxigenoterapia. Diagnóstico . citomegalovirus (CMV). Pseudomonas. bajos niveles de IgM.coli. El pulmón es el órgano que con mayor frecuencia se compromete en infecciones que se desarrollan en las primeras 24 horas de vida. mal llene capilar.NNN de inicio tardío: Staphylococcus. E. Enterococcus. el resultado es favorable. Lysteria. alteraciones de la termorregulación. etc).NNN inicio tardío: Cefotaxima y Amikacina 3. corazón o tubo digestivo. La incidencia en recién nacido de término (RNT) es menos de 1% y en niño pretérmino (RNPT) de 10%. si el tratamiento es iniciado en forma oportuna y si la patología respiratoria es la principal. Antibióticos: iniciar terapia de amplio espectro y luego si existe confirmación adecuar terapia específica según la epidemiología de cada unidad . complemento. adenovirus y echovirus) . etc) que se agrava rápidamente si no se instaura un tratamiento adecuado. influenza. secreción traqueal (este último útil sólo si se toma precozmente) . Recién Nacido: menor diámetro del árbol bronquial y escaso desarrollo del aparato ciliar. ventilación mecánica y otras medidas como óxido nítrico inhalado Pronóstico En general.NNN inicio precoz: Ampicilina y Amikacina . glicemia. Maternos: rotura prematura de membranas. colonización vaginal patológica (estreptococo grupo B (SGB). balance hidroelectrolítico y ácido-base 2. rubéola. pero muchas veces el compromiso respiratorio se suma a otras patologías o puede ser la causa de muerte en niños con malformaciones de SNC. Manejo respiratorio: según gravedad. 121 .Radiografía de tórax Etiología . Klebsiella.Cultivos: de sangre. Factores de Riesgo 1. NEUMONIA NEONATAL (NNN) La NNN ocurre como una complicación de infecciones connatales o de infecciones nosocomiales. quejido y cianosis) asociado o no a un signo clínico de infección (palidez. líquido cefalorraquídeo) .Considerar factores de riesgo descritos . E. aspiraciones profundas) y presencia de meconio en la vía aérea Clínica Se manifiesta por dificultad respiratoria (polipnea.PATOLOGIA RESPIRATORIA Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Claudia Sánchez R. corioamnionitis 2. Cándida albicans y algunos virus como CMV (por transfusiones) Tratamiento 1. trauma de la vía aérea (intubación prolongada. Medidas generales: monitorización. Herpes. mini VHS. dependiendo de cada UCI neonatal. ESCAPE AEREO Acumulación de aire extraalveolar secundaria a la ruptura del alvéolo, comprometiendo al intersticio (enfisema intersticial), mediastino anterior (neumomediastino), pleura (neumotórax) y/o pericardio (neumopericardio). Entre un 1 a 2 % de los RNT desarrollan neumotórax espontáneo durante el período neonatal, pero un cierto porcentaje presenta los siguientes factores de riesgo: - Edad gestacional: en relación a patologías pulmonares que requieren ventilación mecánica, siendo más frecuente el enfisema intersticial - Enfermedad de membrana hialina: durante el manejo ventilatorio - Asfixia perinatal y aspiración de meconio: secundario a la reanimación y por la obstrucción de la vía aérea en forma espontánea o secundaria al manejo ventilatorio - Ventilación mecánica: secundario al uso de presiones de vía aérea elevadas Patogenia Ocurre un aumento de la presión intralveolar provocando que el aire que escapa del alvéolo diseque el espacio intersticial y progrese al mediastino, espacio pleural y pericardio. Tipos de Escapes Aéreos 1) Neumotórax Se produce un colapso parcial o total del pulmón con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral con disminución del retorno venoso y a veces shock. Se debe sospechar en cualquier RN con factores de riesgo y que presenta un deterioro brusco de su función respiratoria. El examen físico puede mostrar asimetría del tórax, disminución de la entrada de aire al lado afectado y desplazamiento del corazón hacia el lado contralateral. Se confirma con una radiografía de tórax o en casos críticos con una punción diagnóstica. Si es espontáneo, no hay patología pulmonar y el distress respiratorio no es grave se puede observar, pero si el RN tiene un neumotórax a tensión, está en ventilación mecánica y/o tiene patología pulmonar se debe instalar un drenaje pleural con trampa de agua. Complicaciones: Compromiso ventilatorio y cardíaco severo que si no se trata puede llevar a la muerte, hemorragia intraventricular y secreción inapropiada de ADH. 2) Enfisema intersticial Puede comprometer el drenaje linfático y el flujo sanguíneo pulmonar, alterar la compliance pulmonar y aumentar el volumen residual con deterioro de la relación V/Q. Se ve más frecuentemente en RNPT con SDR (enfermedad de membrana hialina) en ventilación mecánica. El pronóstico se relaciona con la edad de presentación, peso al nacer y presiones inspiratorias máximas usadas. El diagnóstico sólo se hace con Rx de tórax El manejo consiste en disminuir, en la medida que se pueda, la presión media de vía aérea, colocar al RN sobre el lado comprometido, uso de ventilación de alta frecuencia o en casos refractarios la oclusión del lado afectado. Complicaciones: Puede preceder al neumotórax, neumopericardio o embolías aéreas. 3) Neumomediastino Con frecuencia se asocia a neumotórax. Generalmente asintomático y aparece en la radiografía lateral. Tratamiento conservador, rara vez puede requerir un drenaje mediastínico. Complicaciones: Otros escapes aéreos 4) Neumopericardio Es el menos frecuente y en casos severos puede producir taponamiento cardíaco el cual requiere punción inmediata o si se reacumula, instalación de un drenaje a permanencia. Complicaciones: Recurrencia (80%). 122 MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA Malformaciones Broncopulmonares Causa poco frecuente de dificultad respiratoria en el RN, se presentan como un hallazgo radiológico. Para comprenderlas se debe considerar la embriología pulmonar. Clasificación 1) Quistes broncogénicos Masas quísticas producto de un brote anormal del tejido bronquial desde el intestino anterior. En general son únicos, uniloculares y esféricos, se ubican en mediastino y pulmón y no tienen comunicación con el árbol bronquial. La mayoría son asintómaticos, se diagnostican por Rx de tórax y TAC con medio de contraste. El tratamiento es la resección. 2) Quistes pulmonares Son únicos, multiloculares y comunicados con el árbol traqueobronquial. Pueden producir síntomas por la expansión del quiste y generalmente comprometen un lóbulo inferior. Diagnóstico por Rx y TAC. Tratamiento: quirúrgico 3) Malformación adenomatoídea quística Crecimiento excesivo de los bronquíolos terminales. Se clasifica en tres tipos, Tipo I: quiste único, grande o múltiples con escaso componente adenomatoídeo, Tipo II: múltiples quistes menores de 1 cm con formación adenomatosa y Tipo III: masa adenomatosa con quistes de menos de 0,3 cm En el RN se presenta con dificultad respiratoria secundaria al crecimiento del quiste y compresión, diagnóstico diferencial con Hernia diafragmática. Diagnóstico con Rx y TAC. Tratamiento: lobectomía 4) Secuestro pulmonar Tejido pulmonar no funcionante con irrigación propia sistémica sin comunicación con el árbol bronquial. Son extralobares (asociados a malformaciones esofágicas, bronquiales y diafragmáticas) o intralobares (más frecuentes). Asintomáticos en el período neonatal, 70% en lóbulo inferior izquierdo. Diagnóstico con Rx, TAC con medio de contraste, Eco doppler, angiografía. Tratamiento: quirúrgico 5) Enfisema lobar congénito Hiperinsuflación progresiva de un lóbulo pulmonar secundario a un desarrollo anormal de un bronquio lobar o segmentario. Afecta a lóbulos superiores y puede ser bilateral. Se asocia con frecuencia a cardiopatías. Diagnóstico con Rx, TAC, Cintigrafía. Tratamiento: quirúrgico 6) Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar En general afectan a un pulmón y el otro se hiperplasia para lograr compensar. Se relacionan con malformaciones cardíacas y gastrointestinales. Mayor gravedad cuando hay ausencia del pulmón derecho por desplazamiento del corazón y compresión de grandes vasos. Diagnóstico con Rx, TAC, fibrobroncoscopía. Tratamiento: médico para evitar infecciones y obstrucción bronquial (en casos de hipoplasia). 7) Linfangiectasia pulmonar congénita Causa poco frecuente de dificultad respiratoria grave. Existe un aumento del número de linfáticos pulmonares que están muy dilatados. 123 En la Rx aparece hiperinsuflación y reticulado nodular difuso. Mal pronóstico con alta mortalidad. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA VIA AEREA SUPERIOR Se pueden asociar a polihidroamnios, producen obstrucción parcial de la vía aérea y estridor. Dentro de éstas se encuentran: - Atresia de coanas - Anomalía de Robin - Laringotraqueomalacia - Parálisis de cuerdas vocales - Fístula traqueoesofágica - Estenosis subglótica - Obstrucción laríngea ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Definición y fisiopatología Cuadro de dificultad respiratoria de intensidad variable, propio del prematuro, asociado a déficit de surfactante pulmonar. Incidencia 50% en menores de 1500 g al nacer. 5 a 10% de todos los recién nacidos pretérmino. A menor edad gestacional y peso, mayor incidencia, pudiendo llegar a 75% en menores de 750 g. Factores de riesgo Aumentan el riesgo: menor edad gestacional (EG), cesárea sin trabajo de parto, asfixia perinatal, hijo de madre diabética, sexo masculino. Disminuyen el riesgo: mayor EG, parto vaginal, síndrome hipertensivo del embarazo, rotura prematura de membranas ovulares (RPO), retardo del crecimiento intrauterino, uso de corticoides prenatales. Diagnóstico - Antecedentes de factores de riesgo y determinación de madurez pulmonar fetal en líquido amniótico (Test de Clements; Indice Lecitina-Esfingomielina, valor superior a 2 sugiere madurez; Determinación de Fosfatidilglicerol) - Dificultad respiratoria progresiva, generalmente de aparición precoz, en ocasiones de aparición más tardía, caracterizado por quejido, polipnea, retracción,cianosis, requerimiento de oxígeno - Radiografía de Tórax compatible: menor volumen pulmonar, broncograma aéreo, densidad homogénea en “vidrio esmerilado”. - Gases arteriales, con hipoxemia e hipercapnia de grado variable Tratamiento Prevención: - Manejo y prevención del parto prematuro - Derivación oportuna a centro terciario - Aceleración de madurez pulmonar fetal con corticoides, que estadísticamente ha demostrado disminución del 50% de enfermedad de membrana hialina (EMH), 40% de mortalidad y 60% de hemorragia intracerebral. La terapia con corticoides está indicada en mujeres cursando embarazos entre 24 y 34 semanas de gestación con muy pocas excepciones. La efectividad es mayor si es administrada 24 horas antes del parto. 124 Manejo Neonatal: - Surfactante exógeno: se puede usar en forma profiláctica o de rescate, surfactante natural o sintético. Nuestra recomendación es tratamiento de rescate precoz, de preferencia antes de las 2 h de vida, con el recién nacido (RN) estabilizado en UTI. La dosis es 100 mg/kg/dosis de fosfolípidos que puede repetirse cada 6-12 h según evolución y hasta un máximo de 4 dosis. El surfactante cambia la historia natural de la enfermedad, mejorando y acortando la evolución - Terapia respiratoria, según gravedad y gases arteriales: oxígeno en Hood, CPAP nasal, ventilación mecánica. En general, el RN que es intubado para recibir surfactante permanece conectado al respirador mecánico hasta lograr FiO2 menor de 0,3-0,4 y frecuencia respiratoria del respirador menor de 20 por minuto. Ver capítulo Uso de surfactante Manejo General - Monitorización permanente cardiorespiratoria, presión arterial y saturación de oxígeno - Balance hidroelectrolítico estricto - Muchas veces es difícil la diferenciación entre EMH y Bronconeumonía connatal, por lo que en la práctica, se indica tratamiento antibiótico en la mayor parte de los casos de prematurez asociado a dificultad respiratoria - Gases arteriales para evaluar terapia TAQUIPNEA TRANSITORIA NEONATAL Definicion y Fisiopatología También conocido como Pulmón Húmedo, es un cuadro de dificultad respiratoria de evolución corta, benigna, autolimitada, caracterizada por taquipnea. Se debería a una lentitud en la reabsorción de líquido pulmonar fetal por parte de los linfáticos pulmonares. Diagnóstico - Factores de riesgo: Cesárea electiva sin trabajo de parto, macrosomía fetal, sexo masculino - Afecta a RN cercanos a término o de término - Dificultad respiratoria moderada: taquipnea de 80 por minuto o más, retracción, aleteo nasal, quejido, cianosis. Requerimiento de oxígeno en general no mayor a 40% - Radiografía de Tórax que muestra congestión vascular perihiliar y a veces líquido en fisuras. Gases arteriales con hipoxemia leve o normoxémicos Tratamiento -Oxígenoterapia según requerimientos -Ayuno según evolución de dificultad respiratoria Diagnóstico Diferencial - No descartar posibilidad de infección (bronconeumonía connatal) en especial si la evolución no es habitual o hay antecentes que lo sugieran (RPO prolongada) - Enfermedad de Membrana Hialina - Pulmón Asfíctico Evolución Hacia la mejoría en 24-48 h. Ocasionalmente más prolongado. SINDROME ASPIRATIVO MECONIAL Definición Es la aspiración de meconio a la vía aérea terminal que se produce al iniciar la respiración. 125 La prevalencia de líquido amniótico (LA) con meconio varía según las series entre 5 y 15%. La incidencia de Síndrome Aspirativo Meconial (SAM) en el Hospital San Borja Arriarán es de 1,4 por mil nacidos vivos, similar a lo descrito en la literatura internacional. Fisiopatología El líquido amniótico teñido con meconio es un indicador de sufrimiento fetal agudo (SFA). La hipoxia fetal desencadena movimientos respiratorios con aspiración de LA con meconio a la vía aérea que con el inicio de la respiración migra e impacta en la vía aérea fina produciendo un mecanismo de válvula que deja entrar pero no salir el aire. Además se compromete la integridad del alveólo con alteración de la ventilación y oxigenación y consumo de surfactante. Diagnóstico - Antecedentes de LA con meconio espeso - Dificultad respiratoria de inicio precoz, con polipnea, retracción, cianosis, abombamiento torácico, disminución del murmullo pulmonar - Radiografía de Tórax: infiltrados gruesos perihiliares, hiperinsuflación pulmonar o alternancia de áreas hiperinsufladas y atelectásicas - Gases arteriales con hipoxemia e hipercapnia de grado variable Tratamiento - Manejo en sala de parto: aspiración de LA con meconio espeso o fluido de orofaringe y nariz antes de que inicie primera respiración. La evidencia actual sugiere aspiración traqueal (con tubo endotraqueal) en RN con depresión cardiorespiratoria, no así en RN con llanto vigoroso - Manejo general: monitorización cardiorespiratoria, presión arterial, saturación de oxígeno, balance hídrico. Soporte cardiovascular cuando sea necesario. Uso de sedación y paralización en caso de hipertensión pulmonar persistente. Uso de antibióticos es controversial. - Manejo respiratorio: oxigenoterapia según necesidades, puede ser necesario solamente Hood y eventualmente ventilación mecánica y manejo de hipertensión pulmonar. La administración de surfactante exógeno constituye una de las indicaciones no convencionales del mismo. BIBLIOGRAFIA 1. Remington J, Klein J. Infectious Diseases of the Fetus and Newborn Infant. Fourth Edition 1995. 2. Avery GB. Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. Fifth Edition, 1999. 3. HIH Consensus Conference. Effect of corticosteroids for fetal maturation on perinatal outcomes. JAMA 1995:413 4. Jobe A. Pulmonary Surfactant Theraphy. New England Journal of Medicine 1993;328:861-8 5. Yoder BA. Meconium stained amniotic fluid and respiratory complications: Impact of selective tracheal suction. Obstetrics & Gynecology, 1994;83:77-84 6. Findlay RD y col. Surfactant Replacement Therapy for Meconium Aspiration Syndrome. Pediatrics 1996;97:48-52. 126 USO DE SURFACTANTE EN NEONATOLOGIA Jorge Ubilla M. El agente tensoactivo o surfactante de mamíferos consiste en 80 % de fosfolípidos, 8 % de lípidos neutros y 12 % de proteínas. La clase predominante de fosfolípidos, con casi un 60%, es dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC) con cantidades menores de fosfatidilcolina insaturada, fosfatidilglicerol y fosfatidilinositol. La DPPC sola, tiene las propiedades adecuadas para funcionar como agente tensoactivo pulmonar, pero las proteínas u otros lípidos del agente tensoactivo facilitan su adsorción. Entre las proteínas, destacan las cuatro apoproteínas del surfactante (SP-A, SP-B, SP-C y SP-D). La cantidad de DPPC en el pulmón fetal humano aumenta considerablemente después de las 22 semanas. Por lo tanto, los prematuros están expuestos a desarrollar membrana hialina como consecuencia del déficit de surfactante y habrá que proporcionarle éste en forma exógena. En la unidad de neonatología del Hospital Clínico San Borja Arriarán, nacen anualmente entre 100 a 110 RN menores de 1500 g y en un 40 a 50 % de ellos se ha utilizado surfactante por enfermedad de membrana hialina (EMH). Se dispone en la actualidad de dos tipos de agente tensoactivo: naturales y sintéticos. En Chile se ha utilizado Survanta, un agente natural derivado de bovino y Exosurf, un agente sintético. Otros surfactantes naturales en uso en el mundo son el Infasurf también derivado de bovino y el Curosurf derivado de porcino y en opinión de muchos, el mejor surfactante natural. Actualmente, esta unidad participa de un gran estudio multinacional y multicéntrico que intenta probar la efectividad de un nuevo surfactante artificial (Surfaxin) que contiene un péptido sintético que simula la proteína SP-B (el exosurf no contiene proteínas). El seguimiento de estos pacientes se contempla hasta el año de edad. De resultar más efectivo que Survanta y Exosurf , con los cuales se compara en este estudio, el Surfaxin se convertiría probablemente en una alternativa más económica y libre de efectos antigénicos y de transmisión de enfermedades, que está haciendo cuestionable en la actualidad el uso de surfactantes derivados de animales. La evidencia actual indica que el surfactante natural en comparación con el sintético disminuye el riesgo de escape aéreo (RR 0,63 IC 0,53-0,75) y disminuye la mortalidad (RR 0,87 IC 0,76-0,98). Esto, en un metaanálisis de 11 estudios que usaron en su mayoría Survanta y Exosurf como rescate en prematuros menores de 1500 g. También hay evidencias de que dos dosis son mejor que una y que tres dosis no producen aumento significativo del beneficio en relación a dos. Otro metaanálisis muestra que con surfactante natural en comparación a sintético, es más rápida la respuesta, lo que se traduce en alcanzar fracción inspirada de oxígeno (FiO2) y presión media vía aérea más bajas precozmente después de la administración. En relación al uso profiláctico, a los pocos minutos de nacido, o de rescate, es decir cuando la EMH está establecida clínica y radiológicamente, las evidencias actuales apuntan a que el uso profiláctico se asocia a menos neumotórax y enfisema intersticial (RR 0,54 IC 0,36-0,82) y a un menor riesgo de mortalidad (RR 0,6 IC 0,48-0,77) y de displasia broncopulmonar (RR 0,85 IC 0,76-0,95). Este metaanálisis incluyó 8 estudios con niños entre 25 y 32 semanas administrando a todos surfactante natural. La administración de surfactante es vía tubo endotraqueal (TET), tan rápido como el niño tolere, suspendiendo la instilación momentáneamente si el paciente desatura o refluye surfactante en forma importante a través del tubo. La dosis es de 4 cc/kg si se trata de Survanta o de 5cc/kg en el caso de Exosurf. El intervalo entre las dosis es de 6 h para Survanta y de 12 h para Exosurf. 127 Parámetros ventilatorios iniciales: En RNmenores de 1000 gramos: PIM: 16 - 18 / PEEP : 4 - 5 TIM: 0,30 - 0,35 FR : 40 - 60 FiO2: 1 En mayores de 1000 gramos: PIM: 20 - 22/ PEEP : 4 - 5 TIM: 0,30 - 0,35 FR : 40 - 60 FiO2: 1 PIM=Presión inspiratoria máxima, PEEP=Presión de final de espiración, FR=Frecuencia respiratoria Posterior a la administración de surfactante, es muy importante tener una conducta activa en relación al manejo de los parámetros ventilatorios para bajarlos tan rápido como sea posible. Se modificarán con la siguiente secuencia: disminución PIM - disminución FiO2 - disminución FR - aumento de tiempo inspiratorio máximo (TIM) y disminución de PEEP. Se considerarán por lo tanto, parámetros de extubación los siguientes : En menores de 1000 gramos: PIM : < 16 - 18 / PEEP :≤ 4 Fi O2 : ≤ 0,30 - 0,35 FR : 10 - 15 En mayores de 1000 gramos: PIM : 18 - 20 / PEEP : ≤ 4 Fi O2 : ≤ 0,30 - 0,35 FR : 10 - 15 A la luz de la evidencia actual se puede sugerir el uso profiláctico de surfactante, dentro de los primeros 30 minutos de vida en aquellos prematuros ≤ 30 semanas . Después de esta edad gestacional, se recomienda usarlo en la modalidad de rescate precoz es decir alrededor de las 2 horas de vida con el niño ya estabilizado en el ventilador y cateterizado. Otros usos del surfactante Se ha postulado el uso de surfactante en otras patologías neonatales como el síndrome aspirativo meconial, hemorragia pulmonar, neumonía y hernia diafragmática. Sin embargo, no hay evidencias sólidas para su aplicación en ninguna de ellas. La línea de investigación más avanzada está relacionada con el síndrome de aspiración meconial y habrá que estar atento a sus resultados. BIBLIOGRAFIA 1. Soll RF ; Morley CJ. Prophylactic versus Selective Use of Surfactant in Preventing Morbidity and Mortality in Preterm Infants. Cochrane Database of Systematics Reviews . 2001 2. Soll RF ; Blanco F. Natural Surfactant extract versus Synthetic Surfactant for Neonatal Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database of Systematics Reviews. 2003 3. Stevens TP ; Blennon M. Early Surfactant Administration with Brief Ventilation versus Selective Surfactant and Continued Mechanical Ventilation for Preterm Infants with or at Risk for Respiratory Distress Syndrome. Cochrane Database of Systematics Reviews. 2003 4. Clinics of Perinatology . 2001;Vol 28: 627-77. 5. Findlay RD, Taeusch HW.: Surfactant Replacement Therapy for Meconium Aspiration Syndrome. Pediatrics 1996;97: 48 6. Wiswell TE . Surfaxin-lavage for MAS Trial Group: bronchoalveolar lavage with dilute Surfaxin for the Management of the Meconium Aspiration Syndrome (MAS). Pediatr Res. 1999;45: 326 A. 128 INFECCIONES NEONATALES Elizabeth Fernández M. 1. Sepsis Bacteriana 2. Meningitis Neonatal SEPSIS BACTERIANA NEONATAL Definición Síndrome clínico caracterizado por manifestaciones de infección sistémica que puede presentarse durante las cuatro primeras semanas de vida. Epidemiología La incidencia global oscila entre 1- 8 por 1.000 recién nacidos vivos (RNV). En nuestra unidad alcanza 4 -6 por 1.000 RNV. En RN de muy bajo peso (RNMBP) la incidencia de sepsis precoz es de 19 por 1.000 RNV y la incidencia de sepsis intrahospitalaria (nosocomial) es de 250 por 1.000 RNV. La mortalidad actual es 10-15% en RN de término, siendo la mortalidad por sepsis precoz más alta que la mortalidad por sepsis tardía. En RN prematuros la mortalidad alcanza el 30%. Factores de Riesgo Neonatal Factores maternos: rotura prematura de membranas, parto prematuro, corioamnionitis, colonización materna por estreptococo beta hemolítico grupo B (SGB), infección del tracto urinario. Factores neonatales: el bajo peso de nacimiento y la prematuridad son los factores predisponentes más importantes en la sepsis neonatal. En RNMBP la incidencia de sepsis bacteriana es 8 veces mayor que en el RN de mayor peso al nacer. Alrededor de un 20% de los RNMBP desarrollan una sepsis tardía y en el RN de más de 2 kilos, ésta ocurre en el 1%. Otros factores son estadía prolongada en UTI neonatal, procedimientos invasivos, malformaciones congénitas, cirugía. Clasificación La sepsis neonatal puede ser clasificada en precoz y tardía. Sepsis de inicio precoz: Es aquella que aparece desde el nacimiento hasta los 7 días de vida. El 85% de los RN con sepsis precoz tienen manifestaciones clínicas antes de las 24 horas de vida; el 5% a las 24 48 horas de vida y un pequeño porcentaje de pacientes presentan sintomatología entre 48 horas y 6 días de vida. Está asociada con la adquisición de microorganismos desde la madre, fundamentalmente por pasaje a través del canal del parto colonizado. La infección transplacentaria o infección ascendente desde el cérvix puede ser causada por organismos que colonizan el tracto genitourinario materno. Sepsis de inicio tardío: Es aquella que aparece desde el 7° día de vida hasta 60 días después del nacimiento. Está asociada con la adquisición de microorganismos nosocomiales (intrahospitalarios); la exposición es post natal, aunque existen formas tardías de adquisición perinatal como la sepsis por SGB o Listeria monocytogenes. Etiología y Patogenia Se describe varios agentes etiológicos en septicemia neonatal. El más frecuente es SGB. En su forma precoz tiene una edad media de aparición de síntomas menor de 12 horas post parto y una forma tardía con una edad media de 25 días. Se ha descrito 5 serotipos capsulares en sepsis de inicio precoz. En la forma tardía y en meningitis, predominantemente es el serotipo III. La colonización materna por SGB es alta (20-30%), es el factor predisponente más importante de septicemia. 129 El 1% de los RN hijos de madres portadoras desarrollan una sepsis grave. El 50% quedan colonizados. Se ha descrito también una correlación con el nivel de anticuerpos maternos anticapsulares para SGB. El segundo agente etiológico es Escherichia Coli. Especialmente aquellas cepas poseedoras de polisácarido capsular K1 (ECK1). Su virulencia se explicaría por ser poco estimuladora de la producción de anticuerpos maternos y de la activación del complemento. Menos frecuente es Listeria monocytogenes. El compromiso materno puede pasar inadvertido semejando un cuadro gripal y ser causa de aborto. Puede ser agente etiológico de sepsis precoz o tardía. La forma precoz es de alta letalidad. La forma tardía se manifiesta generalmente como meningitis y es de mejor pronóstico. Los agentes etiológicos más frecuentes de sepsis tardía intrahospitalaria o nosocomial continúan siendo estafilococo coagulasa negativo (50%), cepas multirresistentes de estafilococo aureus, pseudomona aeruginosa y hongos. Cuadro Clínico La observación clínica cuidadosa será importante para detectar precozmente una sepsis. Los signos y síntomas son a menudo sutiles y poco específicos. Habitualmente se trata de un RN que no se alimenta bien, hipoactivo, pálido y tiene inestabilidad térmica. La sepsis de inicio precoz se asocia frecuentemente a síndrome de dificultad respiratoria (90%) que puede llevar rápidamente a insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y requerir ventilación mecánica. Otros síntomas y signos asociados incluyen: vómitos, distensión abdominal, íleo intestinal, ictericia, lesiones de piel, hipertensión, acidosis metabólica, hiperglicemia, convulsiones, signos de shock séptico e hipovolemia. En sepsis de inicio tardío, la sintomatología puede ser más insidiosa. La fiebre se presenta en el 50% de los RN de término. Aparecen crisis de cianosis, apnea, hepatoesplenomegalia, hipotermia especialmente en prematuros, y convulsiones. Se asocia más a foco urinario o articular. Diagnóstico Diferencial Considerar otras etiologías que semejan un cuadro séptico; como shock hipovolémico secundario a una hemorragia oculta (intracraneana o abdominal), shock cardiogénico secundario a hipoplasia de ventrículo izquierdo o coartación aórtica y errores congénitos del metabolismo. Diagnóstico El RN que cursa con una sepsis puede tener una evolución fulminante. El tratamiento por lo tanto debe iniciarse ante la sospecha. Sin embargo, de 9 niños tratados con antibióticos, sólo uno estará realmente séptico. El diagnóstico es difícil de realizar basado solo en la historia y factores clínicos; de ahí la importancia de contar con métodos de laboratorio que apoyen un adecuado diagnóstico. Laboratorio: Los cultivos de sangre, líquido cefalorraquídeo y orina, confirman el diagnóstico. Sin embargo el resultado puede estar influenciado por el tratamiento antibiótico recibido por la madre. Métodos Específicos: - Hemocultivos, tomados de sangre venosa o arterial deben ser 2 para confirmar el diagnóstico (el rendimiento aumenta al 99% con 2 hemocultivos automatizados). Pueden ser tomados simultáneamente, pero de distintos sitios de punción periférica. El volumen mínimo de extracción para mejorar la positividad es de 1 cc por frasco. Si se aisla un mismo agente de distintos sitios de punción es una infección real. Si el crecimiento bacteriano es de sólo un sitio de punción es contaminación. 130 - - - - El hemocultivo debe ser incubado al menos 48 horas antes de considerarlo negativo (99%). En la unidad de neonatología del Hospital San Borja Arriarán, la positividad de los hemocultivos automatizados alcanza al 5%. Los hemocultivos cuantitativos y la técnica de Maki pueden distinguir una sepsis asociada a procedimientos invasivos. Punción Lumbar, debe realizarse en todo RN con síntomas y una vez estabilizado. Solicitar Gram, Citoquímico y Cultivo. No ha sido probada su utilidad en RN con factores de riesgo pero sin síntomas Entre el 15 - 30% de los RN con sepsis de inicio precoz tienen cultivo de LCR positivo y un 10% de los RN con sepsis de inicio tardío Urocultivo, el examen debe realizarse por punción suprapúbica; como alternativa se puede tomar la muestra por catéter urinario. Este examen tiene escaso valor en el período neonatal inmediato, excepto en RN con malformación del tracto urinario. Su valor aumenta en la sepsis de inicio tardío Cultivo de aspirado traqueal, puede ser útil solo si la muestra es obtenida durante la primera intubación y antes de las 12 horas de vida Látex, para determinación de antígenos bacterianos SGB y E.coli. Se puede realizar en sangre, orina y LCR. Solo son de ayuda si están positivos, especialmente cuando la madre ha recibido antibióticos en el período prenatal Reacción en cadena de la Polimerasa, es una técnica que se realiza en laboratorios especializados. Detecta específicamente DNA bacteriano. Otros exámenes de interés son el gram y cultivo de líquido amniótico. Cuando existe corioamnionitis el 20-25% de los RN desarrollan sepsis. El examen histológico de la placenta y el cordón umbilical (funisitis) apoyan el diagnóstico de infección. La tinción de gram y cultivo de aspirado gástrico no es indicador útil de infección neonatal. Métodos de diagnóstico coadyuvantes e inespecíficos: - Recuento de Leucocitos, debe realizarse a las 24 horas de vida y no antes. Su uso es limitado para evaluar infección. Un tercio de todos los RN con sepsis tienen recuento normal. El recuento absoluto de neutrófilos ha sido usado como medida alternativa. El rango normal de neutrofilos varía según las horas de vida (existen tablas). La neutropenia menor de 1.750/mm3 es sugerente de infección severa y es un signo de mal pronóstico (valor predictivo negativo 96 - 99%). Sin embargo, la neutropenia es observada en hipertensión materna, asfixia perinatal severa y hemorragia periventricular o intraventricular. La proporción de neutrófilos inmaduros y neutrófilos totales (índice I/T), ha sido de mayor utilidad en el diagnóstico y exclusión de sepsis neonatal. Tiene una sensibilidad de 60-90% y especificidad de 80% para sepsis de inicio precoz (I/T < 0.2 LR 0.12). El valor normal al nacer es de 0,16 y disminuye hasta 0,12 a las 72 horas de vida. El valor I/T menor de 0,2 tiene valor predictivo negativo de 98-99% para sepsis de inicio precoz y de 50-55% en sepsis de inicio tardío. - Recuento Plaquetario, solo el 10-60% de los RN con sepsis tienen trombocitopenia. Un recuento menor de 100.000 es significativo para sepsis - Proteína C Reactiva (PCR), es una proteína de fase aguda asociada a injuria tisular. Generalmente aumenta a los 12-24 horas de vida, con un peak a los 2-3 días y permanece elevada hasta que la inflamación esté resuelta. La PCR no está recomendada como un indicador aislado de sepsis neonatal, pero sí es de utilidad en determinar la respuesta a la terapia antibiótica y su duración (valor predictivo negativo 99-100% cuando 2 PCR sucesivas son negativas) - Citoquinas, la interleukina 6 (IL 6) es un importante mediador inflamatorio producido en respuesta a la infección bacteriana. Es la más ampliamente estudiada. Puede ser medida en suero por test de Elisa. Es un parámetro sensible (93%) con especificidad de 86% y de aparición muy precoz en sepsis neonatal. Tiene un valor predictico negativo de 97%. 131 Otros marcadores inflamatorios como la interleukina 8 y procalcitonina tienen una sensibilidad de 100% y especificidad de 92 y 100% respectivamente. Se detectan muy precoz en el curso de una sepsis neonatal. Requieren de laboratorio especializado. De menor utilidad son el índice de microsedimentación, haptoglobina y fibronectina. Los estudios sobre métodos de diagnóstico muestran claramente que el rendimiento de las pruebas coadyuvantes es mayor cuando se usan en forma combinada. La PCR y el índice I/T son las parámetros de sensibilidad más alta en sepsis de inicio precoz. La decisión de tratar y suspender antibióticos debe basarse en más de una prueba diagnóstica. Profilaxis Las medidas de prevención, en este período vulnerable, incluyen el lavado de manos como la medida más importante y eficaz, y la profilaxis intraparto. La Academia Americana de Pediatría y la Academia Americana de Ginecología y Obstetricia recomiendan la profilaxis selectiva intra parto con un antibiótico activo para la prevención de septicemia por SGB. El uso de antibióticos durante el embarazo en madres portadoras de SGB no ha sido efectivo. No se erradica completamente el patógeno del tracto genitourinario y puede haber una readquisición luego de descontinuar el tratamiento. La administración intraparto ha sido efectiva en disminuir la incidencia de sepsis neonatal por SGB. Se utiliza ampicilina endovenosa (ev), una primera dosis de 2 gramos y luego 1g ev cada 4 horas hasta el parto, al menos 4 horas antes del parto y mínimo 2 dosis. Constituye una alternativa aceptable la estrategia profiláctica en el RN, basada exclusivamente en la presencia de factores de riesgo como: edad gestacional (< 37semanas), rotura prolongada de membranas ( > 18 horas), fiebre materna intraparto ( > 38° C), signos de corioamnionitis y hermano previo con infección neonatal por SGB. La inmunización activa en las madres ha sido estudiado por más de una década. La vacuna estimula la producción de Ig G en la madre en cantidades suficientes para que al atravesar la placenta protejan al feto de la infección. La vacuna anti SGB está todavía en fase de desarrollo y puede jugar un rol importante en la prevención de sepsis neonatal. Las evidencias demuestran que los antibióticos profilácticos en procedimientos como cateterismo arterial, umbilical, venoso central y percutáneo, no previenen la sepsis. Se utiliza también profilaxis en el RN con anormalidades del tracto urinario, y en el RN de muy bajo peso donde la nistatina oral y el fluconazol han reducido la colonización e infección por hongos. Tratamiento Incluye medidas de soporte y antibióticos. El RN va a requerir medidas de apoyo según la evolución clínica y las complicaciones asociadas. Debe ser monitorizado en UTI neonatal, con apoyo cardiovascular (inótropos), adecuado balance hidroelectrolítico, corrección de la acidosis metabólica, transfusión de hemoderivados. Debe proporcionarse un apoyo nutricional parenteral y manejo de las convulsiones. Otras medidas como transfusión de neutrófilos puede ser beneficioso y mejorar la sobrevida en RN, especialmente neutropénicos. Su efectividad no está completamente probada. Además pueden existir efectos adversos como reacción injerto-huésped, transmisión de VIH, hepatitis B y secuestro pulmonar de leucocitos. 132 Existe alguna evidencia de que la inmunoterapia con gamaglobulina endovenosa pudiera ser de utilidad, sin embargo sus efectos son transitorios y los ensayos clínicos no han demostrado su real efectividad en aumentar la sobrevida del RN séptico. El uso de factores estimulantes de colonias de gramulocitos (GM-CSF) ha sido estudiado en ensayos clínicos, pero su uso en neonatología aún está en etapa de experimentación. Antibióticoterapia Ante la sospecha clínica de sepsis se iniciará tratamiento antibiótico empírico con cobertura adecuada para los agentes más frecuentes (SGB, Listeria M, gram negativos). Este incluye ampicilina y un aminoglicósido (tabla 1) por un total de 10 a 14 días, según si se aisla un gérmen gram (+) o gram (-). Si hay meningitis se utilizará la dosis máxima de ampicilina junto con cefalosporina de 3° generación por un total de 14 (gram +) a 21 días (gram -). Si se aisla SGB, cambiar ampicilina por penicilina sódica; se puede asociar a amikacina (tabla 2) por 7 días para sinergismo. En infecciones intrahospitalarias el esquema debe considerar la flora bacteriana local. Actualmente se inicia terapia de cefotaxima y amikacina. Luego se adecúa según resultados de cultivos y antibiograma. Solo se utilizará vancomicina si se comprueba en cultivos la presencia de estafilococo aureus multiresistente o estafilococo coagulasa (-). En pseudomona aeruginosa se utiliza ceftazidima. La utilización de antibióticos restringidos como ceftazidima, vancomicina y meropenem deberán ser visados por el comité de infecciones intrahospitalarias (I.I.H.). La conducta frente a un prematuro con RPO > 18 horas o con factores de riesgo, es hospitalización con diagnóstico de observación sepsis neonatal. Se debe realizar hemocultivos (2), iniciar antibióticoterapia y controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida. - Si a las 72 horas la clínica y los exámenes son negativos se suspenderá los antibióticos - Si la clínica y hemograma son compatibles con infección, aunque los hemocultivos resulten negativos, deberá completarse el tratamiento por 10 - 14 días La conducta en un RN a término asintomático con RPO > 18 horas y sin factores de riesgo, es observar al RN junto a su madre. Controlar hemograma y PCR a las 24 horas de vida, hospitalizar y tratar si los exámenes están alterados. En un RN a término asintomático con RPO > 18 horas con factores de riesgo, hospitalizar; si los exámenes son negativos, suspender antibióticos. Si la madre ha recibido antibióticos prenatales, y el hemograma y PCR están alterados, aunque hemocultivos sean negativos completar tratamiento. La PCR es útil para evaluar terapia antibiótica y su suspensión. 133 30 semanas 31 .150 mg + Aminoglicósido Ceftazidima 100 . La presentación en la primera semana de vida (inicio precoz) refleja una transmisión vertical.200 mg + Aminoglicósido 14 y 7 14 y 7 Ceftazidima 100 .000 U PN Sódica 400. Coli Sangre SNC Listeria M Sangre SNC Pseudomona Sangre SNC Antibiótico/Dosis/kg/día Duración (días) Ampicilina 100-200 mg + Aminoglicósido Ampicilina 200 mg + Cefatoxima 100 mg 10-14 14 PN Sódica 200.5 por 1.Tabla 1 Antibióticos recomendados en Sepsis y Meningitis Neonatal Agente Desconocido Sangre SNC SGB Sangre SNC E.200 mg + Aminoglicósido Ampicilina 100 .000 RN vivos y se ha mantenido sin variación en las últimas 2 décadas.33 semanas 34 semanas MENINGITIS BACTERIANA NEONATAL Dosis (mg/kg/dosis) 18 18 16 15 14 21 Intervalo (horas) 48 36 36 24 Incidencia La meningitis bacteriana es más frecuente en el primer mes de vida que en cualquier otra edad.150 mg + Aminoglicósido 14 y 7 21 y 7-10 Estafilococo aureus Meticilinoresistente o Coagulasa (-) Sangre Vancomicina 20 . 134 . mientras que la infección tardía sugiere una transmisión nosocomial o adquirida.45 mg Tabla 2 Dosis de Amikacina durante Primera semana de vida Edad Gestacional (sem) ≤ 27 semanas 28 .30 mg SNC Vancomicina 30 .000 U + Aminoglicósido 10-14 14 y 7 Cefotaxima 100 mg Cefotaxima 150 mg + Aminoglicósido 14 21 y 7-10 Ampicilina 100 . Los RNMBP tienen mayor riesgo de meningitis.2-0. Su incidencia alcanza a 0. Cursan con meningitis el 10-30% de los RN con sepsis bacteriana de inicio precoz y 10% de los RN con sepsis de inicio tardío. convulsiones (40%). El recuento de glóbulos blancos es más elevado en meningitis a gram (-) que en SGB. estafilococo aureus y hongos. Meropenem no es 135 . por ejemplo el hallazgo de Citrobacter o Proteus se asocia a abscesos cerebrales. No hay estudios controlados que indiquen la duración óptima del tratamiento antibiótico. áreas de encefalomalacia. zonas de infarto. Son pocas las contraindicaciones para realizar PL en el RN. Los valores de LCR en el RN sano varían en el RNT y en el RNPT. El aislamiento de patógenos poco habituales alertarán al médico sobre alguna complicación. Los síntomas y signos son variados e inespecíficos. La esterilización retardada es una particular característica de la meningitis a gram (-). El estudio por neuroimágenes está recomendado para detectar complicaciones. La ventriculitis puede ser diagnosticada por un recuento celular mayor de 100 células en el LCR obtenido por punción ventricular. Luego ajustar según etiología (tabla 1). El valor del recuento de glóbulos blancos se modifica según los días de vida. Fiebre (60%). klebsiella pneumoniae y a gram (+) como estafilococo coagulasa (-) o aureus. por E.Etiología Los agentes etiólogicos de meningitis son variados. no es recomendada (poca experiencia en neonatos). La glucorraquia es el 60% de la glicemia. en general. En el 30% de los casos forma parte del cuadro séptico general sin evidencias de compromiso meníngeo. Meningitis asociada a mielomeningocele es causada principalmente por bacilos entéricos gram (-) y en los shunt ventrículo-peritoneal predomina el estafilococo coagulasa (-). En los abscesos cerebrales puede haber un moderado aumento del recuento de glóbulos blancos con celularidad menor de 100. En meningitis bacteriana hay aumento de la celularidad. Meningitis de inicio tardío se asocia más frecuentemente a otras cepas gram (-) como pseudomona. Ceftriaxona. El tratamiento en meningitis neonatal incluye una terapia inicial empírica con ampicilina y cefotaxima. El método más sencillo y no invasivo es la ultrasonografía de cráneo. En meningitis por SGB y Listeria M se recomienda 14 días y en meningitis por gram (-) 21 días. predominantemente mononucleares. Las proteínas en el LCR fluctúan entre 0. irritabilidad (30%).3-2. letargia (50%). Meningitis por hongos es más frecuente en el RNMBP. entre otras. fontanela abombada (30%).4 en el RNT. Diagnóstico La punción lumbar (PL) es el único procedimiento para confirmar meningitis.5-2. La meningitis de inicio precoz es frecuentemente causada por SGB en el 35-50%. El compromiso cardiorespiratorio durante el procedimiento puede ser minimizado realizándose en posición lateral. La punción lumbar rutinaria en RN asintomático con factores de riesgo no es de utilidad. Los hemocultivos pueden ser negativos hasta en el 55% de los casos. En un neonato inestable el procedimiento puede ser diferido hasta que esté estabilizado. Cuadro clínico No existe el cuadro clásico en el neonato. Tratamiento El objetivo de la terapia antibiótica es llevar precozmente a la esterilización del LCR. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM) son de utilidad en detectar complicaciones como abscesos cerebrales. rigidez de nuca (15%). dificultad respiratoria (47%).9 g/l en el RNPT y 0.coli en el 2030% y Listeria monocytogenes en el 6-10% de los casos. La punción lumbar debe ser realizada en todo RN con sospecha de infección. en el RNPT fluctúa entre 0-12 células (50% neutrófilos) y en el RNT entre 5-10 células. aumento de proteínas e hipoglucorraquia. La prematuridad aumenta la mortalidad a 30 . Madan. 4. New England Journal of Medicine 2002. BIBLIOGRAFIA 1. especialmente si no son controladas con anticonvulsivantes. Complicaciones Pueden existir en meningitis neonatal pequeñas colecciones que raramente necesitan intervención. Neonatal Septicemia. La presencia de convulsiones en general es de mal pronóstico. Terapia de Soporte Un apropiado y precoz apoyo de soporte intensivo incluye manejo de fluidos.347:280-1. El uso de corticoides (estudios controlados) no ha tenido un rol en la terapia. ocurren en promedio en el 15% de los casos. Early Markers of late . Eschenboch D. Clinical Pediatrics 2003. Aproximadamente un tercio de los pacientes quedan con secuelas neurológicas. 3.40%. Marian.Screening pathway. Nik Y. ventilación mecánica y monitorización con electroencefalograma. Prevention of Neonatal Group B Streptococcal Infection.88:173-8. Mortalidad Varios estudios han concluido que la mortalidad y la morbilidad no han cambiado significativamente en las últimas 2 décadas. En general. 136 . empiema subdural o trombosis de pequeños vasos. en este caso deberá asociarse a un aminoglicósido. la PL se repetirá a las 24-48 horas de iniciado el tratamiento antibiótico.42:11-8. Third Edition 2001. especialmente en RN en coma. en esos casos la terapia es vancomicina completando 21 días.recomendable a menos que se identifique un patógeno productor de Beta lactamasa. Frequency and Timing of Symptoms in infants screened for Sepsis: Effectiveness of a sepsis . Las infecciones del shunt ventrículo peritoneal o ventrículo atrial. Si los cultivos son positivos luego de una apropiada terapia antibiótica. Si persisten los signos de infección puede significar un foco persistente como ventriculitis. Journal of Perinatal Medicine 2003. La punción lumbar al finalizar el tratamiento es innecesaria si la respuesta clínica es satisfactoria. Ashisma. anticonvulsivantes. En países como Inglaterra y EEUU alcanza al 8-12%. Archives of Disease in Childhood 2003. Mercado C. González B. inótropos. En nuestro medio alcanza un 20%. Neonatal Meningitis. Es frecuente aislar estafilococo coagulasa (-) y multiresistente (50%). se recomienda el estudio con imágenes.onset Sepsis in Premature Neonatal. 2. Wiswell TE. El shunt debe ser retirado si no hay respuesta.pp 23149 5. Workbook in Practical Neonatology. El retardo en la esterilización del LCR y/o anormalidades en el estudio de neuroimágenes requieren prolongar la terapia. Heath P.31:60-8. Adams. ya que el bloqueo emocional del momento les impide comprender muchos detalles. dejando abierta la puerta para una conversación posterior. En la maternidad del Hospital Clínico San Borja Arriarán. Ofrecer una oportunidad para que expresen lo que saben. control y vigilancia del niño con Síndrome de Down. con la finalidad de reforzar el vínculo afectivo con el recién nacido (RN). en caso que éste nazca por cesárea o requiera ser estabilizado. 3. insistiendo a los padres en que verán a su hijo inmediatamente posterior al parto o lo antes posible. El equipo de salud neonatal debe actuar en forma temprana y programada. 2. El momento del alta: 137 . el lenguaje que emplea y la actitud que demuestra hacia el niño y sus padres. sus dudas y temores al respecto. sin embargo existe y genera gran angustia por parte de los padres.. Los primeros días: La matronas en puericultura coordinará las acciones. Es por ello que el equipo de salud perinatal debe ser muy cuidadoso con la información que entrega. la visita de una “mamá especial” (que ya ha tenido un niño con síndrome de Down). Es un momento de profundo dolor con sentimientos de ambivalencia. nacen anualmente 15 a 18 niños con Síndrome de Down. para así lograr un adecuado diagnóstico.”.. que suelen desgastar a los padres. material educativo que les ayudará a enfrentar con menos angustia y más esperanza la condición de su hijo. para esclarecer dudas y a la vez explicar los pasos que deban seguir posterior al parto.” o “a diferencia de otros niños” (de lo contrario se refuerza la condición de minusvalía que los padres ya están sintiendo por su hijo). contactarlos lo antes posible con el equipo de salud neonatal encargado de continuar el proceso de asistencia y apoyo emocional. temores y fantasías. es fundamental idear estrategias de salud que permitan asistir al paciente y a la vez orientar. con la finalidad de minimizar los efectos que provoca en ellos su condición de base.. DIAGNOSTICO PRENATAL La sospecha diagnóstica prenatal es poco frecuente. Emplear un lenguaje claro no peyorativo (niño mongólico) evitando frases como “tiene una enfermedad. bastante mayor a lo estimado por la literatura (1 por cada 700 recién nacidos vivos). o “a diferencia de niños normales”. de amor y tristeza. quién conversará con los padres en forma más extensa del cuadro y de los pasos a seguir. DIAGNOSTICO POSTNATAL Asistencia a los padres El diagnóstico de Síndrome de Down trae consigo un sinnúmero de prejuicios. Se sugiere respetar las siguientes recomendaciones: 1. educar y guiar a sus padres precozmente. en caso que se confirme el diagnóstico. confusión y mímima esperanza. ello traduce una tasa aproximada de 1/460 recién nacidos vivos (año 2002). Estando con el niño en brazos (o el pecho materno). Al ser la cromosomopatía viable más frecuente del ser humano. Es conveniente que antes del nacimiento el neonatólogo se acerque a conversar con los padres. Si el bebé es hospitalizado. La primera noticia: De inmediato ofrecer a los padres la oportunidad de estar con su bebé (apego precoz). Al alta deben ser referidos a la unidad de neonatología donde recibirán orientación verbal junto a la “Guía para padres de recién nacidos con Síndrome de Down”. es preferible decir “tiene una condición especial que se llama. con frases cortas.. sin entrar en largas explicaciones científicas de etiología ni pronóstico. ser breve y no entrar en detalles. y de un integrante del equipo de salud neonatal.SINDROME DE DOWN Y EQUIPO DE SALUD NEONATAL Katherine Rossel C. de gran angustia. Se sugiere emplear un lenguaje simple. ésta reciba el Tríptico “ Los primeros pasos”. para que durante la permanencia de la madre. coordinando sus acciones con el equipo pediátrico y de atención primaria. informar del diagnóstico. de amor y rechazo. Al momento del alta solicitar la evaluación por oftalmología (fondo de ojo). descartar cardiopatías (ecocardiografía y evaluación cardiológica antes del alta). colegios y escuelas diferenciadas e integradas) . equimosis). entre atención primaria y de especialidad. ausencia de eliminación de meconio. especialmente Genética que actuará como supervisor y guía . hematológico. hipoglicemia). Health supervision for children with Down Syndrome. Bebés con Síndrome de Down. hematológicos (petequias. American Academy of Pediatrics. Segunda Edición. en forma destacada. una ganancia de peso creciente y la red de asistencia afectiva de la Unidad Neonatal. (mamá especial. digestivos (ano imperforado). 138 . Woodbine House 1998. Primary care of infants and young children with Down Syndrome. guía para padres y entrevista con ellos). para ofrecer prioridad de atención y no entorpecer el seguimiento 3. digestivo.Committee on Genetics. con la finalidad de fortalecer la etapa de vinculación.El inicio precoz de los programas de estimulación temprana y la necesidad de contactarse con otros padres mediante las redes de ayuda local (UNPADE.Ante alguna duda. leyendo. inicio de la lactancia. contactar al equipo de salud neonatal ASISTENCIA DEL RECIEN NACIDO 1. visual y auditivo en todo bebé con síndrome de Down que requiera ser hospitalizado.107:442-9 4. el equipo de salud neonatal (médico y matrona de puericultura o neonatología) debe reforzar la importancia de: .La vinculación afectiva y el rol de una familia integradora . y eliminación de meconio (descartar cuadros oclusivos intestinales) 2. Vigilar efectividad del apego.Los controles de salud combinados. hipoglicemia. centros de estimulación. ortopedia (ecografía de caderas) y endocrinología y genética (búsqueda de hipotiroidismo y seguimiento genético). cianosis). dificultad respiratoria. Pediatrics 1994. metabólicos (poliglobulia. que no fue evaluado durante la hospitalización de la madre. metabólicos (poliglobulia. Si el parto se produce en día festivo señalar en la interconsulta a genética.Commettee on Genetics. aprendiendo e informándose (ver guía para padres) con el objeto de facilitar a futuro la autonomía e integración del niño . tríptico. Puericultura: Solicitar evaluación genética durante la permanencia del RN en puerperio. Período de RN inmediato: Estabilizar. no diferir al alta (ofrecer a los padres la oportunidad de hablar precozmente con el genetista).B. efectuar examen físico orientado a descartar la existencia de problemas cardíacos (soplo.La participación activa y responsable de los padres en el cuidado de su hijo.Pediatrics 2001. antes de otorgar el alta. American Academy of Pediatrics.59 (2):381-93 2. genético. BIBLIOGRAFIA 1. metabólico. American Family Physician 1999. hipotiroidismo). Stray-Gundersen K. visceromegalia. ictericia acentuada). Guía para padres. Health supervision for children with Down Syndrome.En este momento además de dar las indicaciones de alta. 93:885-9 3. Saenz R. otorrinolaringología (emisiones otoacústicas). Verificar que se establezca una lactancia materna eficiente. Facilitar las instancias de contacto afectivo de los padres con el niño (horario flexible). problemas oclusivos intestinales (vómitos. pulsos. Hospitalización: Completar el estudio cardiológico. Ante el agravamiento del RN y su muerte inminente. Siempre es preferible que lo haga el médico que asistió la muerte y a la brevedad posible 3. etc. brazalete. agresividad. No solicitar la autorización de autopsia. lleva al equipo de salud a realizar medidas extraordinarias. orar en familia. resaltando que se hace bajo un 139 . es conveniente preguntar la razón y luego proceder a explicar en que consiste el procedimiento. Para consolar en los primeros momentos. expresando sentimientos mediante frases cortas (“lo siento mucho”) y evitando caer en grandes consejos.MANEJO DEL DUELO EN NEONATOLOGIA Katherine Rossel C. bautizarlo). Esperar las preguntas y responder lo más breve y simple posible. debe informar. alejada de otros recién nacidos 2. es una situación extremadamente difícil de comprender y aceptar. tristeza. sin entrar en explicaciones complejas. Verificar que exista en la ficha clínica un registro del teléfono y/o domicilio de los padres. consolar y orientar. (que es natural y esperable). para así ayudar en la consolidación y término del duelo. huella plantar. Se les puede sugerir a los padres que lleven recuerdos de su hijo (mechón de pelo. avisar a los padres lo antes posible. Para entregar la información a los padres es preferible buscar un sector privado (no en el pasillo) y emplear un lenguaje sencillo para informar la causa de muerte. La muerte de un recién nacido. independientemente del día y la hora RECIEN NACIDO QUE FALLECE Y MORTINATO 1. Si se trata de un mortinato o de un recién nacido que fallece a los pocos minutos de vida. es prudente hablar poco. En el hospital San Borja Arriarán. entregar “Los pasos a seguir” que se encuentra adjunto al libro de fallecidos 6. que entorpecen la relación con el personal de salud. Esta actividad los ayuda a consolidar el duelo. que prolongan innecesariamente la agonía del paciente. ante un eventual fallecimiento 2. ofrecer la oportunidad de ver despedirse de su hijo antes de ir a anatomía patológica. antes de contradecirlos.. el médico tratante debe mantener a los padres siempre informados del estado de salud de su hijo. facilitando a la vez las oportunidades de visita y contacto directo (tomarlo en brazos. La falta de habilidad emocional para poder enfrentar adecuadamente la situación. dejando abierto un espacio para una conversación posterior 4. Esto les brinda la oportunidad de despedirse en vida y contribuye a aplacar el dolor en las etapas que siguen al duelo 3. RECIEN NACIDO EN ESTADO CRITICO (en riesgo de muerte) 1. negación. Si ellos expresan una negativa. etc) 5. Posteriormente. al informar a los padres. tarjeta de identificación de la unidad. para comunicarse en forma expedita con ellos. El equipo neonatal conciente de las etapas del duelo por las cuales atraviesan los padres. A veces basta una expresión física de afecto para expresar consuelo. en puerperio es recomendable mantener a estas madres en la sección de ginecología. Frente a un recién nacido (RN) en estado crítico. mientras los padres manifiestan actitudes ambivalentes de aceptación. hasta que los padres superen las primeras emociones. empleando un lenguaje sencillo y no técnico. Orientar a los padres respecto de los trámites que siguen al fallecimiento. No imponer las leyes en primera instancia. tanto en los padres como en el equipo de salud neonatal. sugiriéndoles que la lean primero en privado y luego la compartan en familia Esta norma pretende ayudar a consolidar el duelo que sigue a la muerte de un niño.marco de respeto y que busca aclarar la causa de muerte. 140 . dado que inevitablemente ambas partes resultan afectadas. para luego emitir el certificado de defunción. Ofrecer a los padres una entrevista en el curso de la siguiente semana (con el médico jefe de unidad o neonatólogo asignado) para escuchar sus dudas y preguntas y entregarles la epicrisis. Este esfuerzo facilita la reconstrucción emocional de los padres y satisface la necesidad del equipo de salud de actuar en forma humana e integral. cuando pedir ayuda y acudir). eso cierra la comunicación y dificulta el diálogo 7. un informe preliminar de la autopsia. y un sobre que contiene la “Carta a mis padres” (consejos sobre como enfrentar el duelo. ya que presentan con mayor frecuencia infecciones respiratorias. En general. convulsiones. neurodesarrollo y enfermedades crónicas. Los RNMBP con secuelas neurológicas y con enfermedad pulmonar crónica tienen la mayor frecuencia de hospitalizaciones. oftalmólogo. hemorragia intracraneana grado 3 y 4. Las actividades deberán ser planificadas en conjunto con matronas. falla respiratoria severa por bronconeumonía. Un 10% de los niños adecuados para edad gestacional (AEG) y un 25% de los PEG tendrán un tamaño craneano subnormal a los 2-3 años y esto persistirá hasta entrar al colegio. circunferencia craneana. entre ellos los recién nacidos de muy bajo peso (RNMBP). En general la evaluación básica comprende: crecimiento (peso. Lo primero que se recupera es la circunferencia craneana. visión. este debe evaluar problemas de crecimiento. En esta área (SSMC) de Santiago. El período de recuperación rápida del crecimiento (catch-up growth) ocurre. también se imcrementa el número de niños secuelados. malnutrición y falla en el crecimiento. 141 . desarrollo neurológico y sicomotor. talla. auxiliares. No hay que olvidar que los padres de estos niños tienen un nivel de angustia que puede condicionar conductas patológicas hacia su hijo. Manejo nutricional El objetivo es alcanzar igual velocidad de crecimiento que un feto de igual edad gestacional y luego la de un niño de igual edad corregida. pero como el número de RNMBP ha aumentado. así como también el medio ambiente al que llegará el RN. asistente social. Esta mayor sobrevida se asocia a un mayor número de niños con secuelas físicas y neurológicas. Para un óptimo crecimiento post alta y para promover un adecuado período de recuperación rápido. 1. que le permita enfrentar a su hijo en forma adecuada. enfermeras. etc. malformaciones congénitas y peso nacimiento < 1000 g. kinesiólogo. lo ideal es hasta la etapa escolar (7-8 años). Los factores de riesgo que aumentan las posibilidades de secuelas son: asfixia severa. entre 2-3 meses de edad aunque puede ocurrir más tardíamente (4-6 meses). principalmente los recién nacidos menores de 1000 g o de extremo bajo peso (RNMMBP). Los avances en los cuidados obstétricos y neonatales son responsables de una mayor sobrevida en los recién nacidos (RN) de alto riesgo. cardiólogo. asistente social. la sobrevida en RN < de 1500 g es de 80% y en < de 1000 g es de 70%. las necesidades nutricionales deben ser maximizadas y habrá que aportar suficientes calorías proteicas y no proteicas durante toda la fase de recuperación (primer año de vida). otorrinolaringólogo. según edad gestacional corregida y tablas NIHS). audición y manejo de enfermedades crónicas. hipertensión pulmonar persistente o enfermedad de membrana hialina. También debe existir una red de apoyo multiprofesional: neurólogo. luego el peso y por último la talla. Esto implica anualmente un promedio de 70 RNMBP que deben incorporarse al policlínico de seguimiento. sicólogo. Un 50% son rehospitalizados durante el primer año de vida y un 20-30% durante el segundo año. son pequeños para la edad gestacional (PEG) y la mayoría tienen un crecimiento inadecuado durante su hospitalización. El período mínimo de seguimiento es de 2 años. La familia del RNMBP debe recibir atención especial. médicos. La situación ideal es que el programa de seguimiento sea una extensión integral de los cuidados de la unidad de neonatología (UN). padres de los prematuros y entidades de la comunidad. la proporción de secuelas en este grupo no ha variado. cifra aún por debajo de lo publicado en centros más avanzados. meningitis. A menor edad gestacional mayor frecuencia de alteraciones del neurodesarrollo.SEGUIMIENTO DEL RECIEN NACIDO DE MUY BAJO PESO (<1500 g) Verónica Peña N. En general requieren entre 120 a 140 cal/kg/día para crecer en forma adecuada. aunque pueden requerir mayor aporte calórico al presentar enfermedades crónicas como displasia broncopulmonar. CRECIMIENTO EN EL RNMBP Mas de un 50% de éstos RN. Si el volumen de leche es suficiente pero el crecimiento es inadecuado. luego una dosis al mes por 6 veces. en período de riesgo de infección por VRS. Ponerla el día del alta o posterior al alta. en quienes disminuye la frecuencia de rehospitalizacion por VRS. El inicio de la alimentación mixta dependerá del niño. A menor edad gestacional mayor frecuencia y severidad de secuelas neurológicas La observación del médico durante los controles es muy importante para detectar pequeñas alteraciones La evaluación del desarrollo sicomotor debe hacerse a los 6 meses. 1. Vacunas: En la unidad de neonatología poner: . durante un año Zinc: 0. Un 10% presenta secuelas neurológicas severas. 60-80 mg/kg/día de calcio y 30-40 mg/kg/día de fósforo. calcio y fósforo. pobre control de tronco. NEURODESARROLLO La incidencia de alteraciones neurológicas en este grupo es alta. Resto de las vacunas según edad cronológica de acuerdo al calendario nacional.25 mg día por medio y cobre 0.Tipos de alimentación 1.Suplemento de minerales: Fierro: 2 mg/kg/día.BCG cuando alcance 2 kg. 2. La evaluación neurológica debe ser hecha por un especialista al momento del ingreso al policlínico y 142 . idealmente con complejo B . Estas pueden ser transitorias: hipertonía o hipotonía. La evaluación del estado nutritivo se realiza según edad corregida hasta los dos años.Antineumococo a partir de los 2 años (excepto que se use vacuna conjugada) .Fórmula para prematuro .Anticuerpos monoclonales para virus respiratorio sincicial (VRS): primera dosis al alta. Vacunas especiales: . hasta establecer la alimentación mixta. idealmente antes del alta . En orden de preferencia: . se debe fortificar la leche materna con proteínas. Evitar vacuna polio oral en RN hospitalizado.1 mg/kg/día.DPT (Difteria.Antiinfluenza a partir de los 6 meses en RN con enfermedad pulmonar crónica y/o cardiopatía congénita sintomática . o colocar vacuna antipolio inyectable. 2 y 3 años con el test de Bayley. máximo 15 mg/día. máximo 4 mg/día. aunque la leche materna se suplementa siempre con calcio y fósforo hasta las 40 semanas de edad corregida. Es de alto costo pero se ha demostrado su utilidad en prematuros de alto riesgo. hasta establecer la alimentación mixta Acido fólico: 0. En general se considera entre los 4-5 meses de edad gestacional corregida. aumento de tono de las extremidades. va de un 40% a un 80%. Calcio y fósforo: La suplementacion de calcio y fósforo deberá darse en caso de presentar osteopenia. 2.Leche modificada 3.Pecho libre demanda . interés por la comida. Pertussis.Mezcla de fórmula para prematuro con fórmula adaptada de RN de término . calcio y fósforo.5 mg/kg/día. Lactancia materna exclusiva: . condición nutricional y calidad de la alimentación. Si el volumen de leche materna es insuficiente. Tétanos) y Haemophilus influenza B (Hib) según edad cronológica a los 2 meses. madurez motora.Fórmula de continuación . se debe completar con fórmulas lácteas con alto contenido de proteínas.Suplemento vitamínico: solución de vitaminas ACD. 1000 a 1500 UI. hipoxia. Pediatrics 1998 3. de problemas auditivos como sordera o hipoacusia debido a múltiples factores (ruido ambiental permanente. El control oftalmológico después del alta debe realizarse una vez al año para pesquisar vicios de refracción. El manejo familiar del prematuro. las emisiones otoacústicas (EOA). el riesgo de sordera es alto. la red de apoyo. Manejo de enfermedades crónicas Las más frecuentes son las respiratorias y neurológicas. 2. Si las EOA salen alteradas deberá repetirse el examen y si vuelven a presentarse alteradas debe pedirse potenciales auditivos evocados (BERA) y controlar con otorrinolaringólogo para su diagnóstico definitivo y tratamiento precoz. El primer control post alta debe hacerse a los 6 meses de edad. además del aporte de calcio y fósforo que aporta la leche. AUDICION Los prematuros presentan una mayor frecuencia (1%-3%) que los RNT. Actualmente funciona la red nacional de seguimiento del prematuro extremo dependiente del Ministerio de Salud. drogas ototóxicas. antes de los 6 meses con audífonos. VISION Mayor riesgo de ceguera por retinopatía del prematuro. que serán manejadas por el especialista y el médico a cargo del seguimiento. Sexta Edición.posteriormente debe ser seguido según patología(s) que presente. Committee on Fetus and Newborn: Hospital discharge of the highrisk neonate prosed guidelines. Damos 60 mg /kg/d de calcio y 30 mg/kg/d de fósforo. que tiene computarizados todos los datos de los prematuros desde Arica a Punta Arenas. Diseases of the Fetus and Infant. fluctuaciones de la presión arterial. y que convoca anualmente a una Jornada nacional con el fin de evaluar este seguimiento e ir modificando conductas según la evidencia que se encuentre. Neonatal-Perinatal Medicine. 2002 143 . BIBLIOGRAFIA 1. con elevación persistente de fosfatasas alcalinas. Debe trabajarse en conjunto con kinesioterapia para una rehabilitación precoz y adecuada. durante los primeros meses de vida y en la infancia tienen una tasa alta de patologías oftalmológicas que deben ser precozmente diagnosticadas. ésto se trata con aportes extra de calcio y fósforo. niveles altos de bilirrubina. o antes del alta. Si la hipoacusia no se trata precozmente. ambliopía y estrabismo. un examen de screening de hipoacusia . American Academy of Pediatrics. el apoyo a los padres y la vigilancia permanente del crecimiento y desarrollo de estos niños les permitirá crecer en forma normal y desarrollarse sin problemas. Programa de seguimiento del recién nacido de alto riesgo: Grupo Colaborativo de Seguimiento Neonatal. 1998. Fanaroff-Martin. por lo que deberá realizarse alrededor del mes. patologías más frecuentes en prematuros que en RNT. Los prematuros < 1500 g son evaluados con un fondo de ojo cada 14 días desde las 34 semanas de edad gestacional corregida hasta el alta. Además con alguna frecuencia se ve osteopenia o enfermedad metabólica ósea del prematuro. etc). El periodo crítico para pesquisar hipoacusia es alrededor de los 3 meses. para detectar retinopatía. Los prematuros deben tener por lo menos un control en otorrino durante su primer año de vida y éste debe hacerse antes de los 6 meses. hasta un mes después de normalizarse las fosfatasas alcalinas. DEFINICION Sistema organizado para trasladar al recién nacido (RN) de alto riesgo a centros de mayor complejidad de atención. es necesario disponer de un sistema de un transporte neonatal que permita trasladar a los pacientes al centro de neonatología más próximo y más adecuado al nivel de asistencia que requiera. El concepto preventivo basado en el criterio de “Riesgo Perinatal” permite hasta en un 60% de las gestaciones predecir si el RN va a necesitar asistencia especializada.Madre embarazada de alto riesgo perinatal. delimitando responsabilidades en la red de asistencia perinatal . que le puedan brindar una evaluación e intervención especializada. El Sistema de Transporte Perinatal es un componente esencial de un sistema de salud perinatal y las indicaciones generales para transporte son: .Transporte de regreso de un enfermo convaleciente. El transporte informal y desorganizado es arriesgado y compromete aún más el estado del neonato. por lo cual deben seguirse ciertos pasos para hacerlo en forma oportuna y segura. Estas gestaciones de riesgo y los partos que de ellas se derivan. deben ser atendidos en hospitales que dispongan de Unidades de Neonatología bien dotadas. Sin embargo. no son predecibles y tienen que ser atendidos inicialmente en el lugar en que se presentan. INTRODUCCION Un porcentaje importante de recién nacidos presenta algún tipo de problema de asistencia neonatal especializada.Neonato que requiere cuidados intensivos o especializados . .Implementar un programa educativo de amplio alcance.TRANSPORTE NEONATAL Sandra García G.Establecer normas administrativas del transporte neonatal. La estabilización apropiada iniciada al reconocer el problema es necesaria a lo largo del proceso de traslado.Detectar tempranamente el feto de alto riesgo y el envío materno a centro especializado . de modo que éste no signifique un deterioro adicional de su condición clínica o interrupción de un tratamiento ya establecido. Alrededor del 40% de los problemas perinatales. ante cualquier eventualidad que pudiera significar un riesgo para el binomio madre . El proporcionar a los recién nacidos una atención adecuada en la sala de partos y un traslado en buenas condiciones consigue una disminución de la morbimortalidad perinatal y de las minusvalías de origen perinatal de un 50% aproximadamente.hijo. . El transporte ideal del neonato es “in útero”.Confeccionar calendario del mantenimiento de equipos utilizados en el transporte 144 .Establecer normas clínicas de estabilización neonatal óptimas antes y durante el traslado . El objetivo y filosofía del transporte neonatal debe ser: Equipo organizado/experimentado y Equipamiento adecuado Objetivos específicos . entre los que se encuentran los que tienen lugar en el curso del parto. OBJETIVOS Objetivo General Realizar el traslado del RN en las mejores condiciones posibles.Elaborar pauta de evaluación del transporte sistematizada que refleje resultados a corto plazo . respirador de alta frecuencia) .Equipos (monitores cardiorrespiratorios.Seguridad . acidosis metabólica.Vía aérea.Contribuir con la regionalización de los cuidados perinatales como un medio potencial para reducir la mortalidad y morbilidad perinatal .Costos Distancias: Se recomienda idealmente: .ABC de la Reanimación Cardiopulmonar avanzada.Geografía regional . .Disponibilidad de equipo de salud capacitado las 24 horas .Equipo del centro asistencial receptor La decisión para transportar un niño depende de una variedad de factores: . ventilador mecánico convencional.Helicóptero (180-270 kms.Apoyo de imágenes y de laboratorio La elección de la forma de Transporte se determina según: .Terapia respiratoria . el equipo de transporte debe estar preparado para atender cualquier emergencia que pueda presentarse en la madre en el curso del traslado EL PROCESO DE TRANSPORTE Consultas y Transporte Las comunicaciones rápidas y confiables son componentes esenciales de todo sistema de transporte: . accesos vasculares.MISION . • Todos o algunos de los miembros del equipo deben poseer destrezas y/o conocimientos para manejo de: .Hipotermia.Tiempo que toma el transporte . incluyendo médicos. osteoclisis y monitoreo dentro del transporte .Toracocentesis de urgencia en neumotórax .Equipo del centro asistencial referente .Debe optimizarse dentro del Servicio de Salud. matronas. terapista respiratorio. hipoglicemia.) . técnicos paramédicos. la Red de Asistencia Perinatal con un centro terciario perinatal y diferentes niveles de cuidados de todos los Establecimientos Asistenciales del Servicio .Condición climatológica y de tránsito .perinatal RECURSOS HUMANOS • El personal de transporte debe estar completamente capacitado en el cuidado de los RN de alto riesgo • La composición del Equipo de transporte es variable.Gravedad del paciente .Disponibilidad de transporte y personal .Patologías específicas que requieren cuidados intensivos • Dado que siempre que sea posible es mejor el traslado de la gestante de alto riesgo que el del RN.Equipo de transporte neonatal .) 145 . hipoxemia . enfermeras.Enlazar todas estas estrategias con un organizado y operativo transporte neonatal . dependiendo de la gravedad del paciente a trasladar.Ambulancia: para distancias cortas (hasta 180 kms. Sistema de calefacción apropiado (Tº interior de 23-24º C). Pontificia Universidad Católica de Chile (2001). Unidad de Neonatología.Sistema de comunicación . el padre debe acompañar al RN . 146 . Curso “Traslado de paciente crítico del sur”. AMBULANCIA ADAPTADA PARA TRANSPORTE NEONATAL: es lo más común.Impacto de fuerzas de aceleración hace necesario tener especial cuidado con posición y fijación del RN . 2. es de gran importancia informar a la familia de la situación del RN. y las razones de su traslado. hay que trasladar a la madre junto con el RN.Se debe optimizar el sistema de alarma y comunicaciones . equipo de aspiración y soportes de fleboclisis . obteniendo el consentimiento de ésta . . del Centro receptor está indicado el uso de aviones con cabina presurizada Padres.En el lugar de nacimiento.Si es posible. Documentación: Transporte Neonatal “Neored” (2003). lo cual no hace aconsejable el Transporte de RN con neumotórax. España (2003).País Vasco (septiembre. 5...legales .Si las condiciones lo permiten.En caso de distancias mayores de 150 Km. 3.Enchufes para conexión a batería del vehículo . 21 de 0ctubre de 2002. antes de iniciar el transporte. Clínica Alemana de Temuco. Aspectos éticos . . Normas de la Unidad Neonatal del Hospital de Cruces.Asientos seguros para el personal asistencial . para que pueda estar cerca de él BIBLIOGRAFIA 1. enterocolitis necrotizante y obstrucción intestinal en aeronaves sin cabina presurizada.Equipada con balones de oxígeno y aire.Alta y espacio suficiente para atención (incluso de pie) y equipamiento . T° y humedad en grados variables según altitud Por existir menor presión atmosférica el aire se expande.Espacio para la cama o camilla si se efectúa transporte simultáneo materno VEHICULOS DE TRANSPORTE AEREO Helicópteros y Aviones. 4. La altitud también disminuye presión parcial de oxígeno .Adecuada iluminación interior y de color claro .Armarios para el material .El RN debe de ir convenientemente identificado . Bilbao .Sistema de fijación para incubadora de transporte . Puntos básicos sobre el rescate aéreo-médico: Mayor costo Coordinación con transporte terrestre Altitud: Disminuye presión barométrica. Documentación: Transporte Neonatal. 2001).Avión de alas fijas (distancias mayores).Se debe estimular la lactancia materna y enseñar a la madre a extraerse la leche lo antes posible . Normas de la Unidad de Neonatología del Hospital Universitario “Miguel Servet” de Zaragoza. No más de un 10% de los casos de diarrea aguda pueden ser provocados por protozoos y parásitos. Aeromona. con variaciones significativas entre ellos. que determina aumento del contenido líquido de las deposiciones (aumento de volumen) y generalmente de su frecuencia. Diarrea Crónica: duración de más de 1 mes. Salmonella y Campylobacter. Rotavirus es el principal agente viral de diarrea aguda en el niño y la primera causa de brotes 147 .. Provoca 3. corresponden a Yersinia enterocolítica. La mortalidad observada en nuestro servicio clínico es menor a 1 x 1000 episodios de diarrea. SINDROME DIARREICO. en un 30 a 50 %. Casado F. El Síndrome diarreico agudo (SDA) es una alteración en la absorción de agua. Giardia lamblia y Entoameba histolítica. pastosas o aún normales. secundario a deshidratación severa con shock hipovolémico o en el lactante menor de tres meses con factores de riesgo que determinan una evolución a diarrea persistente y refractaria al tratamiento médico. Estafilococo aureus. observados sólo ocasionalmente. Definición Diarrea Aguda: aumento de la frecuencia de evacuaciones por más de 2 o 3 por día por sobre el hábito intestinal del niño. Pueden ser deposiciones líquidas. En Chile se ha observado un paulatino descenso en su incidencia debido principalmente a: estímulo de la lactancia materna exclusiva por 6 meses. Otros agentes bacterianos. Klebsiella y Pseudomona. Es una importante causa de morbi-mortalidad en los países subdesarrollados. mejoría de la higiene en la preparación y manipulación de los alimentos. En algunas circunstancias especiales (inmunodeficiencia.. Clostridium. puede plantearse etiología por Cándida albicans y Clostridium difficile (Enterocolitis pseudomembranosa). 80% de las muertes ocurren en el menor de un año.C. entre ellos Cryptosporidium. Etiología Según su etiología la diarrea puede clasificarse en infecciosa (enteral y no enteral) y no infecciosa.7 x 100000 en 1998. Espinoza M. y la principal causa es la deshidratación. nutrientes y electrolitos. Coli. J. M. La diarrea aguda infecciosa enteral (tabla 1) puede ser causada por virus. serotipos 40 y 41 en un 2. dependiendo de la estación del año y las condiciones sanitarias. HIDRATACION ORAL DEL LACTANTE CON DIARREA AGUDA. Si bien la etiología viral más frecuente demostrada en Chile corresponde a Rotavirus.2 millones de muertes al año a nivel mundial. aislándose con mayor frecuencia E. Duración: 5 a 7 días. también ha podido identificarse Adenovirus entéricos.5%. terapia antibiótica). Las muertes por diarrea aguda en niños bajo 5 años de edad es de 1. mejor disposición de las excretas y disminución de la desnutrición. Shigella. Diarrea Persistente: prolongación por más de 14 días.Capítulo 5 Síndrome diarreico G. Guevara P. dependiendo de las condiciones sanitarias y de higiene ambiental. Los agentes bacterianos son causa de aproximadamente el 30 a 40 % de los casos. El período de incubación es de 2 a 3 días y se caracteriza por fiebre. pujo. Salmonella enteritidis (2%) y muy poco frecuente E coli enteroinvasora. Es responsable del 10 a 50% de las diarreas que requieren hospitalización en el menor de 2 años. dolor abdominal. Un tipo especial de diarrea infecciosa es el síndrome disentérico o enterocólico: deposiciones disgregadas. tres de los cuales (A. Se estima que causa el 1% de las diarreas acuosas y 30% de las diarreas disentéricas en niños de la Región Metropolitana. Se requiere la demostración de la producción de toxina de Shiga: Stx1 Stx2 (también denominada verotoxina 1 y 2). Los leucocitos polimorfonucleares en deposiciones están presentes. Se han identificado al menos 6 grupos de rotavirus (A . seguido por Shigella flexnery (30%). a veces precedido o acompañado por síntomas del tracto respiratorio superior. Yersinia enterocolítica y Entamoeba histolytica. compromiso del estado general. se observa con mayor frecuencia bajo 1 año de edad y por su gran transmisibilidad. con pus y sangre. Shigella boydii. de ellos los más comúnmente encontrados son los serogrupos 0157. 0111: H8 y 0111: H 30. ECEH. Al menos 10 serogrupos y 55 serotipos de ECEH han sido descritos. el más frecuente fue E coli enterohemorrágica (37%). Aproximadamente 10% de los niños infectados desarrollan síndrome hemolítico urémico (SHU). La E coli entero patógena (ECEP) produce diarrea acuosa severa con deshidratación. Enteroagregativa (ECEAgg). El rol de ECAD como un patógeno no ha sido bien definido. se identificó agentes enteropatógenos en 58%. En un estudio etiológico del síndrome disentérico en 153 niños bajo 5 años de edad. fiebre y en algunos casos compromiso neurológico. B y C) han sido descritos en humanos. En Chile el SHU representa la principal causa de insuficiencia renal aguda en el menor de 5 años.intrahospitalarios. 026: H11. La diarrea puede ser secretora o disentérica. Existen alrededor de 41 serotipos de Shigella que se encuentran en 4 especies o grupos: Shigella flexnery. el tipo Tor es el responsable de las epidemias más recientes de cólera. E coli enteroagregativa (4%). presencia del gen eae y enterohemolisina para confirmar la etiología. El grupo A es el más relacionado con la diarrea aguda infantil. Se trasmite por vía fecal-oral y afecta principalmente al menor de 2 años con una incidencia máxima entre los 9 y 12 meses. coli: son ya conocidos sus diferentes tipos: Enteropatógena (ECEP) Enterotoxigénica (ECET). que muchas veces prolonga el cuadro clínico.7%). La ECEH tiene reservorio animal. similar a la ocasionada por Shigella. ECEI.6%) y Shigella sonnei (32. En Chile. Enterohemorrágica (ECEH) y E coli de adherencia difusa (ECAD). 026 y O55 y los serotipos 0157: H7. La frecuencia de cólera es variable de acuerdo a situaciones de brote epidémico. Etiología: Shigella. diarrea y vómitos. Salmonella no thypi. En Chile predominan dos especies: Shigella flexnery (66. E. En un estudio realizado en nuestro país entre 1997 y 1998 este virus aparece en el 34 % de los pacientes ambulatorios y 47 % de los hospitalizados. en general sin mucosidades ni sangre y ceden aproximadamente a la semana. Enteroinvasiva (ECEI). no se encontró Campylobacter jejuni ni Yersinia enterocolítica. especialmente en productos de carne bovina. El vibrio cólera 01 tiene 2 tipos el Tor y el clásico. Shigella sonnei. y Shigella dysenteriae (que es la más virulenta). 026: H 32. Ocasionalmente puede confundirse con invaginación intestinal y síndrome hemolítico urémico. debido a la presencia de anticuerpos maternos es poco frecuente en el menor de tres meses. el Vibrio cholerae ha sido observado en forma excepcional. las deposiciones suelen ser líquidas abundantes. ocasiona frecuentemente brotes intrahospitalarios. tenesmo.F) y dos sub-grupos (1 y 2). 148 . O111. Con frecuencia se asocia a intolerancia a hidratos de carbono. La Shigella se asocia a mal saneamiento ambiental en países en desarrollo y a grupos de riesgo o personas que viajan desde países industrializados a sitios de endemia. La E coli enteroinvasora (ECEI) se encontró en 2 a 3% de las diarreas agudas en niños de bajo nivel socioeconómico en Chile. Campylobacter. Alimentarias: hipo alimentación o “diarrea de hambre”.Constitucionales (diarrea de transición del recién nacido).5 3-5 Desconocida Desconocida Desconocida 2 1 10 .Metabólicas (intolerancia a hidratos de carbono. Desde el punto de vista fisiopatológico.Tabla 1 Frecuencia relativa de enteropatógenos asociados con Gastroenteritis Aguda en niños de América Latina Patógeno Bacteria E. secretora o mixta.5 0. transgresión alimentaria (sobrecarga osmótica) . presumiblemente correspondan a agentes virales entéricos no identificados que comprometen el tracto gastrointestinal. pueden presentar deposiciones diarreicas.50 2. del tracto respiratorio. Las diarreas no infecciosas pueden ser: . Su incidencia es inferior al 5%.5 .Alergia a nutrientes (proteína de la leche de vaca o de soya) . la diarrea puede clasificarse en diarrea osmótica. 149 . cholerae Aeromona Clostridium dificile Virus Rotavirus Adenovirus entéricos Virus pequeños redondos Astrovirus Norwalk Calicivirus Parásitos Cryptosporidium Giardia lamblia Entoameba histolytica Infecciones mixtas Frecuencia relativa (% ) 4 13 Desconocida 2-3 1 Desconocida 10 7.20 Niños con infecciones del oído medio.Irritativas (químicos. venenos y purgantes). Muchas de estas diarreas. clorurorrea congénita) . enfermedades exantemáticas (sarampión) y algunas afecciones neurológicas.4 1-2 Variable Desconocida Desconocida 10 . de vía urinaria. . Coli ECEP ECET ECEAgg ECEI ECEH ECAD Shiguella Campylobacter Salmonella (no typhi) Yersinia V. ECEAgg. independientemente del patógeno. Es una diarrea acuosa y produce frecuentemente hiponatremia La diarrea secretora es producida por agentes: rotavirus. características de la piel. Pérdidas por debajo de 5 % de peso corporal dan signos de deshidratación clínica leve.C. hasta 10 % dan signos de deshidratación moderada. Campylobacter jejuni. una vez que se alcance una adecuada hidratación. cambios de alimentación (paso de lactancia materna a mixta. Con alguna frecuencia. 150 . En la diarrea leve las pérdidas aumentan hasta 50 ml x kg. ECET. ECEP. masas palpables).. sobre 15%: shock. Visualizar atentamente las deposiciones. Vibrion colérico por acción de toxinas. de peso. uso de antibióticos o antiparasitarios a repetición o por períodos prolongados. antecedentes de hospitalizaciones. manifestaciones de shock en cualquiera de sus etapas. enfermedades con inmunodeficiencia (sarampión. presencia de dolor abdominal. ausencia o suspensión precoz de lactancia materna. Concomitantemente debe investigarse compromiso de otros sistemas. ácidos grasos de cadena larga dehidroxilados. ingreso de sólidos). respiración. diuresis.La diarrea osmótica es producida por sustancias osmóticamente activas por ejemplo lactosa y sacarosa mal digeridas y fármacos. en la diarrea moderada hasta 75 ml x kg. trastorno de conciencia o convulsiones). borborigmo. puede observarse pérdidas por vía digestiva baja de 200 a 300 ml x kg. Tabla 2 Pérdida de Electrolitos en deposiciones diarreicas (Molla et al. o kg.) Promedio de contenido electrolítico (mEq / L) Patógeno Cólera E. varicela) o inmuno-supresión (SIDA). manifestaciones abdominales (distensión.enterotoxigénico Rotavirus E. buscando la presencia de mucus. La pérdida normal de agua por deposiciones en el lactante alcanza a 10 ml x 100 Cal. precisar la ingesta de líquidos y sus características. episodios de diarrea aguda o prolongada. Otros autores han demostrado pérdidas de sodio de hasta 140 mEq/L en adultos y 111 mEq/L de deposición en niños con diarrea ocasionada por V. En la diarrea persistente se han determinado algunos factores de riesgo. que alteran la secreción de Na y Cl. adenovirus. enteropatógeno Giardia lamblia Na+ 88 53 37 63 36 K+ 30 37 38 24 11 Cl86 24 22 HCO332 18 6 La osmolaridad de las deposiciones fue aproximadamente 300 mosm/L. También puede ser producida por sales biliares deconjugadas. pus o sangre. No olvidar hacer otoscopía. sobre 10 % deshidratación severa. Examen físico: Enfasis en el estado de hidratación. En algunos casos puede existir compromiso neurológico (irritabilidad. desnutrición. EVALUACION La historia clínica es fundamental: Anamnesis: Valorar las pérdidas de líquidos. y en la diarrea grave sobre 75 ml x kg. cholerae. Estos son: lactantes menores. compromiso neurológico. Siempre que sea posible debe evaluarse la pérdida aguda de peso y el estado nutricional. La tabla 2 reseña las pérdidas de electrolitos por deposiciones en niños con diarrea aguda de diversas etiologías. sobretodo en diarreas secretoras. ya sea vómitos o diarrea. hormonas. C. Coli. principalmente Shiguella. Habitualmente la mayoría de los laboratorios microbiológicos enfocan el diagnóstico etiológico en el síndrome diarreico agudo a tan sólo algunos agentes. Salmonella.Coprocultivo: considerando que el SDA puede ser causado por una amplia gama de agentes enteropatógenos. de iniciada la diarrea) .Rotaforesis (solicitar después de 24 hrs. Debe optimizarse la oportunidad y calidad de la muestra microbiológica. cuando existen antecedentes de viajes recientes. que el coprocultivo es un examen complejo de alto costo y que requiere personal especializado. diarrea prolongada en inmunosuprimidos.Coma Moderada 7-9% Severa >9% LABORATORIO En diarrea aguda: • Exámenes orientados a evaluar la condición general: .Siguientes: . d. episodio de más de 5-7 días de evolución b.6% • Diarrea líquida • Aumento de la sed • Mucosas levemente secas. • Pérdida del turgor de la piel • Ojos hundidos • Mucosas muy secas • Fontanela anterior deprimida • Signos de deshidratación moderada más uno o más de los . pH seriado en deposición fresca recién emitida (mínimo tres muestras) 151 . si hay deshidratación • Exámenes de orientación etiológica: . diarrea con sangre. Estudio de brotes de gastroenteritis asociada al consumo de agua o alimentos o a enfermedades transmitidas por alimentos.Tabla 3 Evaluación clínica de los grados de deshidratación Leve 5. Estudios epidemiológicos . lo que se traduce en un alto % de diarreas sin demostración etiológica. VHS y Proteína C Reactiva (en sospecha de infección grave o sistémica). diarrea en neonatos.Evaluar necesidad de balance hídrico (cama metabólica. y solicitar si la situación lo aconseja. SDA en un paciente con factores de riesgo especiales: diarrea severa que no cede a tratamiento. la búsqueda dirigida de otros agentes etiológicos. peso pañal) para precisar ingresos. déficit y pérdidas por las distintas vías.Coproparasitológico seriado: si estudios epidemiológicos muestran esa área con alta incidencia de algún parásito o si otras hipótesis diagnósticas han resultado negativas.Nitrógeno ureico.Extremidades frías . creatinina. c. En diarrea persistente: • Balance metabólico • Investigación de intolerancia a hidratos de carbono a. .Pulso rápido y débil .Electrolitos plasmáticos y gases en sangre .Hemograma. se recomienda realizar coprocultivo frente a las siguientes situaciones clínicas: a. . Rotavirus y algunos serogrupos de E. Se le atribuye una importancia similar a la aparición de los antibióticos. sobretodo en condiciones de deshidratación 152 . Determinación de hidrógeno espirado • Evaluación de función renal: creatinina y N ureico. siendo considerado el avance médico más importante del siglo 20. es para llamar la atención al clínico sobre la necesidad de definir la causa de dicho episodio. compromiso del estado nutricional. Continuación de la lactancia materna en todo momento V. No se justifica el uso de fórmulas diluidas VIII. III. soya y otras) en relación a diarrea persistente. debe iniciarse en ese momento su estudio como tal. idealmente a través de SHO. de rehidratación. trastornos del equilibrio hidroelectrolítico a repetición o de difícil tratamiento u otros que oriente a que este es el comienzo de una etiología de carácter crónico. • Búsqueda de otros focos infecciosos o infección sistémica (examen de orina completo. con una adecuada orientación de la madre. También. TRATAMIENTO DEL SDA Lo más importante es la prevención. En caso de pérdida estimada de electrolitos por deposiciones muy alta como en el cólera. a través de la bomba acoplada de sodio-glucosa mediada por el sistema de adenilciclasa en la pared intestinal. Ha llamado la atención la mayor frecuencia actual de aparición de alergias alimentarias (a la proteína de la leche de vaca. Prevención de nueva deshidratación aportando SHO después de cada deposición diarreica. Debe aportarse el máximo de líquidos según tolerancia. desnutrición. punción lumbar. si es que no se ha medido con anterioridad. (valor normal: bajo 300 mgrs/24 hrs. En un episodio de diarrea persistente es necesario repetir los exámenes que pudieran haberse realizado al comienzo del cuadro clínico.). No es necesario el uso de antibióticos En nuestro medio. Rx. de abdomen. Hepatología y Nutrición (ESPGHAN) recomienda 9 pilares básicos para el tratamiento del SDA : I. de tórax. Podría usarse fórmulas diluidas en casos que hubiera una mala evolución y por un período lo más breve posible. por su costo deben evitarse las fórmulas especiales. Alrededor del 64% de los episodios tienen uno o más agentes patógenos presentes en las deposiciones y en más del 12% puede demostrarse intolerancia a hidratos de carbono. debe utilizarse soluciones con sodio 90mEq/ l. urocultivo. ecografía abdominal). Realimentación precoz: esto es restablecer la dieta normal (sin restricción de lactosa) después de las 4 hrs. se observa con frecuencia la adición de diarrea por deconjugación de sales biliares. Todas éstas deben ser buscadas y tratadas con la asesoría del especialista. es habitualmente buena. IV. La Sociedad de Gastroenterología Infantil. Terapia de hidratación oral (THO): Es la medida más eficaz para evitar las complicaciones y mortalidad por SDA. es la optimización de los mecanismos de absorción de agua. IX. sobretodo si se agrega desnutrición o caída del canal de la curva de crecimiento.b. Búsqueda de sustancias reductoras en deposición fresca: Fehling o Benedict (mínimo dos muestras) c. hemocultivos. incluyen el riesgo de desencadenar un brote intrahospitalario de diarrea (habitualmente por rotavirus) y la sobreinfección para el recién ingresado. deshidratación iterativa. La base fundamental de THO. glucosa 74-111 mmol/L). Las soluciones disponibles incluyen además cloruro de potasio y lactato o citrato. Uso de sales de hidratación oral (SHO) II. d. Si en la historia clínica del enfermo se observa: más de un episodio de diarrea. Rx. Las complicaciones derivadas de la hospitalización. El tiempo de 14 días para definir diarrea persistente. No se justifica el uso de fórmulas especiales VII. que deben aportar básicamente 60mEq de Sodio y 111mosm de glucosa por litro de solución. Hidratación oral rápida en 3 a 4 hrs. Determinación de ácido láctico en deposición de 12 o 24 hrs. Uso de soluciones hipoosmolares (60 meq de Na. El ideal es el manejo ambulatorio. La tolerancia. VI. Al completar seis horas el médico debe reevaluar al paciente. Si hay deshidratación leve o moderada se inicia rehidratación oral. se inicia terapia ev. La rehidratación dura 4 a 6 horas. principalmente en el niño con vómitos. En los servicios de urgencia y unidades de hospitalización. en caso de participación de la madre. se salta la primera etapa y se continúa con la mantención de la hidratación y nutrición. Si presenta deshidratación grave o shock. para aumentar o disminuir el volumen según sea el caso. deshidratación severa.Fracaso de sonda naso-gástrica. 100 en solución hidratante y 100 en alimentos. . (de SHO con Na 60mEq/l para ser diluidos en 250 ml. que puede corresponder a rehidratación. de a cucharaditas. Si la deshidratación es leve se indican 75 ml por kg si es moderada 150 ml por kg. en lo posible. En aquellos casos de diarrea inicial. Las indicaciones de alta incluyen: controlar al día siguiente en el consultorio. y decidir la conducta para las horas siguientes.Preferencia por el uso de la vía endovenosa. La fase de mantención de la hidratación y nutrición dura. La THO continúa siendo una terapia subutilizada. Sus contraindicaciones son: compromiso de conciencia.Falta de entrenamiento del personal de emergencia en el uso de la THO . Si al ingresar el niño está hidratado. íleo paralítico. manteniendo siempre la alimentación. insuficiencia renal establecida y vómitos que no ceden en las primeras dos horas de terapia. proseguir ofreciendo la alimentación descrita. en el hogar. Controlar cada dos horas el volumen aportado hasta el momento. 153 . la acidosis clínica o de laboratorio ni los vómitos precedentes. e incluso la posibilidad de un síndrome poliúrico asociado o como patología de base. Puede instalarse esta terapia a pacientes que. habiendo ingresado en shock. costo de la THO versus el tratamiento endovenoso . recalculándolo para que el total preestablecido se complete en las siguientes 4 horas.Observación de pocos efectos en el corto plazo: persistencia de los vómitos y la diarrea a pesar de lograr una buena hidratación lo que lleva a creer equivocadamente que el tratamiento ha fracasado. colocando al niño en posición Fowler. con maltosa dextrina y azúcar. por vía oral para asegurar una tolerancia satisfactoria antes de decidir el alta. Son útiles también: uso de fórmula hipoosmolar con el agregado de H. en pequeños sorbos o mediante gastroclisis. puede alternarse las soluciones de hidratación oral con la administración de mucílago de arroz al 3 %. Es por estos motivos que recientemente se han hecho intentos para modificar la composición estándar de las SHO (45 mmol de sodio y 74 mmol de glucosa). de Carbono (arroz). por lo general 24 horas. siempre que se encuentre en adecuado estado de hidratación. con un mínimo de 100 ml por kg/ día y ofrecerle solución hidratante a voluntad.v. La THO está indicada en el tratamiento de cualquier lactante con diarrea aguda y deshidratación clínica leve o moderada. recibieron tratamiento intravenoso y se recuperaron de él. sin deshidratación. se disminuye a la mitad el volumen de las dos primeras horas y luego se aumenta. de las cuales 18 o más transcurren en la unidad donde se está hidratando y el resto. vigilancia de enfermería y. los pacientes que han recibido hidratación oral pueden ser dados precozmente de alta. PROCEDIMIENTO Durante la permanencia en la sala de observación debe cumplirse dos etapas: rehidratación y mantención de la hidratación y la nutrición. capacitación de ella bajo supervisión por equipo entrenado. de agua).clínica. uso de probióticos (lactobacilus GG) agregado a la SHO. obstrucción y perforación intestinal. Si el paciente vomita. Frente al fracaso de la THO debe iniciarse la hidratación parenteral y considerar nuevamente las causas de este fracaso. En ella se aporta un volumen total de 200 ml por kg/día. Los motivos que se han argumentado son los siguientes: . mantención de la hidratación y alimentación o recurrir a la vía e. la presencia de un tercer espacio. haya reiniciado la alimentación con buena tolerancia y haya garantías de un adecuado control y cumplimiento de indicaciones en el nivel ambulatorio por la madre y la familia. Requiere equipamiento mínimo. No constituyen contraindicaciones. No olvidar la eventualidad de un síndrome séptico. aporta factores antimicrobianos y de crecimiento celular. puede prolongar la enfermedad y prolongar el estado de portador en algunas infecciones como salmonella. la concentración de leche y otros nutrientes. cloranfenicol. en tanto se mantienen cifras intermedias 154 . o menor volumen manteniendo. en caso de persistencia puede recurrirse excepcionalmente al lavado gástrico con agua bicarbonatada al 2 %. Los antiespasmódicos y anticolinérgicos están contraindicados. Los probióticos han demostrado ser útiles en el tratamiento de la diarrea por Clostridium difficile y rotavirus. Campylobacter en huésped comprometidos. Los vómitos ceden con las medidas anteriores. generan reacciones alérgicas y dañan el epitelio intestinal. El uso de antipiréticos por vía rectal puede aumentar la diarrea.Nutrición: Mantener la alimentación. en diferentes publicaciones en los últimos años. deben ingerir un régimen con bajo contenido de fibra. Destaca en una serie analizada entre 1997. debiendo considerarse su interrupción solo en caso de vómitos repetidos y compromiso sensorial. Tratamiento etiológico: Debe tenerse presente que la mayoría de las diarreas son virales o de curso autolimitado por lo que no se aconseja el uso de antibióticos. y cotrimoxasol. La alimentación artificial láctea y fraccionada según tolerancia debe ofrecerse con fórmulas de igual volumen. destaca una clara tendencia a la adquisición de resistencia microbiana a los fármacos de prescripción tradicional como ampicilina. Se recomienda tratamiento con antibióticos en el paciente inmunocompetente en los siguientes casos: 1. Si hay fiebre debe considerarse las medidas físicas y en caso necesario el paracetamol oral a dosis habituales. Es importante aumentar la ingesta lo más rápidamente posible para aprovechar con eficacia el período de mayor apetito y de balance positivo que acompaña a la fase de recuperación (ventana de recuperación nutricional) lo que permite evitar el deterioro nutricional. Los absorbentes como la atapulgita y caolin pectina no deben ser utilizados. dada su pronta eliminación. El tratamiento de pacientes con ECEH con antibióticos puede aumentar el riesgo de desarrollar SHU. La técnica de alimentación puede ser la natural. El uso indiscriminado de ellos aumenta el costo de la terapia. no se debe reducir la ingesta de lípidos ya que tienen una alta densidad calórica y se absorben en proporciones considerables aún en al período agudo. provocan sólo una mejoría estética de las deposiciones. La lactancia materna presenta varias ventajas: suministra agua y nutrientes en cantidades y proporciones que son de fácil digestión y absorción. Tratamiento sintomático: No tienen base fisiopatológica y son de poca utilidad práctica. o por instalación de sonda naso-gástrica o duodenal. Agentes en que el tratamiento antibiótico está indicado en determinadas circunstancias: E Coli (ECEP si es persistente. 2. sobretodo si corresponde a lactancia materna. en lo posible. Los niños que además de la formula láctea ingerían nutrientes sólidos antes del inicio del episodio de diarrea. La alimentación debe continuar aunque las deposiciones sean líquidas. Yersinia enterocolítica en pacientes con enfermedad de células falciformes (sickle cell) o con hemocultivos positivos. Agentes en los que el tratamiento antibiótico está siempre indicado: en S. dependiendo de la etiología y del nutriente que se trate. La recomendación de mantener el aporte de nutrientes está basada en que la capacidad absorptiva intestinal se conserva en un 40 a 90 % de lo normal. salmonella en lactante menor febril o con hemocultivos positivos. o ser inútil. Previenen la diarrea asociada a antibióticos.1999 que la resistencia para ampicilina fue de 30 a 95%. causan alteraciones de la flora bacteriana residente. para cloranfenicol de 10 a 84%. ECET con diarrea moderada a severa a pesar de rehidratación y medidas de mantención). ya que la absorción de nutrientes está relativamente bien conservada. Los micros nutrientes como el Zinc utilizados en forma preventiva o como parte del tratamiento producen una disminución de la duración y la severidad del episodio de diarrea aguda en niños desnutridos y previene su déficit posterior. sin disminuir las pérdidas de líquidos. disentérico y V colera. electrolitos y nutrientes. Además los antibióticos inducen la aparición de cepas resistentes. En shiguellosis. Estudios muy recientes recomiendan el uso de Ciprofloxacino. Falla del tratamiento: agravamiento de la diarrea o de la deshidratación a pesar de la hidratación oral. Coli. 7. El tipo de fórmula a utilizar corresponde a leches sin lactosa. Ann Pharmacother. 19(2):101-113.para clotrimoxasol de 41 a 44% y aparecen resistencias poco significativas aún (3. Tetravalent rotavirus vaccine. En el síndrome postgastroenteritis es importante la adecuada intervención nutricional por vía enteral. Rationale for Early Feeding in Childhood Gastroenteritis. disminución de alteraciones de la flora saprófita y su repercusión en el metabolismo de las sales biliares. Wandstrat TL.. October 2001. dosis total. Sandhu B. no se ha detectado resistencia para ciprofloxacina. 1981. Hepatology. por dos a tres días. Para los aminoglicósidos hay una muy buena susceptibilidad in vitro. and Nutrition. Comité de microbiología clínica Sociedad Chilena de Infectología.5 a 1 g/día. insuficiente ingesta. 2. fórmulas modulares o semi-elementales en cuyo caso debe ser complementada con nutrición parenteral. Instituto de Ciencias Biomédicas. En síndromes disentéricos ambulatorios todavía sería Furoxona la primera elección. En Campylobacter se recomienda el uso de Eritromicina 50 mg/kg/día. 4. Diarrea Aguda ¿Qué hacer en el paciente pediátrico? Rev Chil Infectol.7%) para furazolidona. Chil. que requieran tratamiento puede recurrirse a Neomicina. 98: 835-838. abdomen agudo. Duda diagnóstica. Pacientes que no toleran la hidratación oral (vómitos. 2002. compromiso de conciencia. 33(7-8):833-839. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Kaplan-Machlis B. August 2002. Recurrir precozmente a esta última si la alimentación enteral no cubre requerimientos en breve plazo. 3. Molla AM. compromiso sensorial). Furoxona o Sulfato de Colistin. 4. como primera línea en síndromes disentéricos que requieren hospitalización.. o niños menores de 2 meses. Patrones de Sensibilidad in vitro y comportamiento clínico de Shigella. 155 . Stool electrolyte content and purging rates in diarrhea caused by rotavirus. Laboratorio de referencia de bacteriología ISP. Cotrimoxazol 40 mg/ kg/día (de sulfa) o Cloramfenicol 50 mg/kg/día. Colli. cada 12 hrs. Diarrea persistente: Su tratamiento es fundamentalmente preventivo. Tejerina H. Síndrome Diarreico Agudo: Recomendaciones para el diagnóstico microbiológico. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Pacientes con deshidratación severa o en shock 2. Recientes estudios habían demostrado eficacia y seguridad en vacuna anti rotavirus. Jul-Aug 1999. o los niveles de albúmina están bajo 3 g/dl. En niños con SDA las indicaciones para hospitalización son: 1. sin embargo su uso masivo ha evidenciado posible asociación con invaginación intestinal. En infecciones por E. Journal of Pediatric. En infecciones por Yersinia sp. Infect 2001. Del Piano L. basado en un adecuado manejo del síndrome diarreico agudo. Prado V. Facultad de Medicina Universidad de Chile: Rev Chil Infect 2002. 35: S143-S150. Esto mantiene el trofismo a través de mecanismos neuroendocrinos. con formulaciones adecuadas a la tolerancia. 18(2):101-107. Barnes G. enterotoxigenic E. Raham M. (Supl 3): S195-196. and V. dada su efectividad y el menor temor actual a sus efectos secundarios. Infectious Diarrhea in Children: Working Group Report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology. pero no in vivo. 33:S13-S16 3. Bass D. cholerae in children. incluso en lactantes a dosis de 20 a 30 mg/kg/día. Finalmente dentro de las medidas preventivas del SDA se ha tratado de encontrar vacunas de eficacia garantizada para algunas causas específicas. Rev. BIBLIOGRAFIA 1. por lo cual se ha dado una voz de alerta. 6. En niños mayores puede utilizarse el Ciprofloxacino 0. 5. Davidson G. Cloruro de calcio 22. Cloruro de magnesio 19 mg. Cada 1000 ml suministra en iones: sodio 30 mEq. PEDIALYTE L. potasio 20 mEq. lactato 28 mEq./l Nota: 1 sobre de REHSAL 60 en 250 ml de líquido proporciona igual cantidad de electrolitos y glucosa. Dextrosa 5 gr. Contenido calórico 20 calorías/l00 ml.SOLUCIONES DE HIDRATACION ORAL DISPONIBLES 1.1 mg. Vehículo csp 100 ml..7 mg. cloruro 30 mEq.. REHSAL CHILE LAB.56g. calcio 4 mEq. ABOTT Cada 100 ml de solución contiene: Cloruro de sodio 11. 2. Cada sachet de REHSAL 90 de 27.94 g.. Presentación: Frascos de 500 ml. Lactato de sodio 314 mg. magnesio 4 mEq.. en 1000 ml de líquido proporcionan: Sodio 60 mEq/l Potasio 20 mEq/l Cloruro 50 mEq/l Citrato 30 mEq/l Glucosa 111 mmol. Cloruro de potasio 149.. Cuatro sobres de REHSAL 60 de 6.0 mg.. para un litro de solución proporciona: Sodio 90 mEq/l Potasio 20 mEq/l Cloruro 80 mEq/l Citrato 30 mEq/l Glucosa 111 mEq/l 156 . como su distribución. El objetivo de cubrir estos requerimientos es mantener el balance de agua y electrolitos en cero.C. que evite la quetosis y minimice el catabolismo proteico.T. Hay varios métodos para calcular estos requerimientos (por kg de peso. parece más fisiopatológico calcularlos como expresión del gasto metabólico.) pero como ellas básicamente dependen del consumo metabólico. deben considerar tres situaciones a) requerimientos de mantención normal. 2. gasto energético etc.: A.C. HIDRATACION PARENTERAL Enrique Alvarez L. En el niño hospitalizado.C. a) Requerimientos de mantención normal: Como se supone que el programa de hidratación parenteral es de corta duración. los aportes de agua. 1. A.N. sin exigir al riñón un trabajo de dilución o de concentración exagerados y entregar un aporte calórico tal.T.l. superficie corporal. A. varían de acuerdo a la edad de la siguiente manera: R.E. Agua corporal total y su distribución El agua corporal total (A. Requerimientos Al efectuar cualquier plan de hidratación parenteral.C.) se distribuye en dos grandes compartimentos: intracelular y extracelular separados ambos por la membrana celular.T. este gasto metabólico está representado por el gasto basal más un adicional destinado a cubrir la mínima actividad física del paciente en cama. El compartimento extracelular comprende a su vez otros dos subcompartimentos separados por la pared vascular: intersticial e intravascular.Capítulo 6 Trastorno hidroelectrolíticos y ácido base Enrique Alvarez L. b) corrección del déficit (si existiera).: 78% 33% 45% 6meses 70% 38% 32% 1 año 65% 40% 25% 15 años 60% 40% 20% 2. electrolitos y calorías. electrolitos y aporte calórico. Tanto el A. en los requerimientos sólo se considera agua. y c) reemplazo de pérdidas anormales.C. y corresponde a: de 3 a l0 kg de peso l00 cal x kg 11 a 20 kg de peso 50 cal x kg + de 20 kg 20 cal x kg 157 . . Estos requerimientos de agua se modifican en las siguientas situaciones: . Pérdidas insensibles: 45 cc x 100 cal (30 cc x piel y 15 cc x pulmones) Diuresis: 55 cc x 100 cal Total requerimientos de agua: 100 cc x 100 cal metabolizadas. disminuir pérdidas insensibles a 20 cc x 100 cal. Debe vigilarse periódicamente la glicemia durante el período de hidratación parenteral. 15 ml x 100 cal metabolizadas). disminuye el aporte de Na a 1-1.En situaciones de oliguria obligada (SIADH.Niños con edema (renales. .5 mEq x 100 calorías. . disminuye requerimiento total de agua a 75cc x 100 cal.Requerimientos de agua: están representados por pérdidas insensibles y diuresis. dado que en las condiciones ambientales normales de una sala de hospitalización este fenómeno es mínimo o está ausente. lo mismo que en situaciones de poliuria obligada (diabetes insípida central o nefrogénica).K 2..Na 2.Cl 5.0 mEq/100 cal .Requerimientos de electrolitos: corresponden al promedio del contenido de la leche materna y la leche de vaca: .Requerimientos calóricos: aporte en glucosa el 20% del gasto metabólico calculado.Por cada grado de temperatura ambiente sobre 31° aumenta el aporte de agua en 30 cc x l00 cal y el aporte de Na y Cl en 1 mEq x 100 cal.Magnitud del déficit (grado de deshidratación). considere entre los ingresos el agua de oxidación.5 mEq/100 cal . No se consideran pérdidas por deposiciones (a menos que éstas sean anormales) dado que tampoco se considera en los aportes el agua de oxidación (en pacientes críticos o en situaciones de oligoanuria por insuficiencia renal se debe considerar agua de oxidación.Respiradores. el déficit estimado en porcentaje del peso. . . 2. .Por cada grado de temperatura corporal sobre 37. se está aportando un volumen tal que permite al riñón excretar un amplio rango de carga renal de solutos (entre 10 a 40 Mosm x 100 calorías) sin variar extremadamente la osmolaridad urinaria. cardíacos etc).5 mEq/100 cal .En pacientes críticos o en pacientes cursando con insuficiencia renal aguda. Cuando se asigna a diuresis un volumen de 55 cc x 100 cal. b) Corrección del déficit: requiere conocer magnitud del déficit y su tipo osmolar. . cámaras húmedas. esto se consigue aportando 5 gr de glucosa por 100 calorías metabolizadas. El tiempo de corrección y el tipo de solución empleada para corregir el déficit dependerá de la severidad de la deshidratación y de su tipo osmolar. Tampoco se considera pérdidas por sudoración. que corresponde a 15 cc x 100 cal.Hipernatremias con eje ADH-riñón normal. se aproxima a: Lactante Deshidratación leve Deshidratación moderada Deshidratación severa 158 5% 10% 15% Preescolar-Escolar 3% 6% 9% . insuficiencia renal aguda) disminuye el aporte de agua a pérdidas insensibles más pérdidas medibles.5° aumentar el aporte en 12%. En una deshidratación isotónica. . las pérdidas de electrolitos pueden ser promediados del siguiente cuadro. se puede utilizar solución alcalinizante de expansión en igual volumen (SF 09% 750cc + SG 5% 220cc + HCO3 8% 30 cc). aporta 06mEq/kg/hr de HCO3 y 3. Delgado Bilis Ileostomía Diarrea Sudor (normal) Fibrosis quística Saliva Na 20-80 120-140 100-140 120-140 45-135 10-90 10-30 50-130 33 K 5-20 5-15 5-15 5-15 3-15 10-80 3-10 5-15 19 Cl 10-150 90-120 90-130 80-120 20-115 10-110 10-35 50-110 34 HCO3 0 100 40 25-30 Recuerde que el volumen y composición de estas pérdidas. MANEJO PARENTERAL DE LA DESHIDRATACION El manejo del niño deshidratado va a depender de la severidad del cuadro y del trastorno osmolar asociado. Esta solución a 20cc/kg/hora. En cualquier caso. para ello es necesario disponer de una estimación objetiva del volumen de la pérdida y de su composición electrolítica. Fase de expansión del vascular. ácido-base y déficit de potasio. llene capilar periférico). pulso. deben ser agregadas diariamente a su programa de hidratación.Tipo osmolar: se establece con una medición inicial de Na plasmático. mEq/L Jugo gástrico Páncreas Intest. este es un manejo secuencial en el que podemos definir varias fases. frecuencia respiratoria y diuresis. Vigilar aparición de signos de encharcamiento pulmonar. Debe monitorearse presión arterial. Su objetivo es restablecer el volumen circulante y conseguir estabilidad hemodinámica. Fase de expansión del LEC y corrección parcial del déficit.Recordar que en caso de una deshidratación hipotónica el déficit de agua tiende a sobrevalorarse y lo inverso ocurre en una hipertónica. El cumplimiento de los objetivos de esta fase se medirá por: mejoría de los parámetros hemodinámicos (Pr arterial. pulso. Si hay evidencia de acidosis metabólica. Si no se dispusiera de esta última medición. a pasar en 20-30 minutos. 1.130 mEq/l 2. .6mg/kg/min de glucosa. El principio básico es que estas pérdidas deben ser reemplazadas con una solución igual en volumen y composición. aparición o mejoría de la diuresis. c) Reemplazo de pérdidas anormales: Ocurren fundamentalmente a través de riñón y tubo digestivo. En esta fase deben utilizarse sólo soluciones isotónicas (independiente de la edad del niño y del tipo osmolar de deshidratación) tales como: a) Suero fisiológico al 09% en volumen de 20 a 30 cc/kg/. mejoría de nivel de conciencia. o con shock (evidente o encubierto). presión venosa central. Isotónico Na 130-150 mEq/l Hipertónico Na + 150 mEq/l Hipotónico Na . 2. Fase de expansión del vascular o de reanimación. 1. Se aplica a todos los cuadros de deshidratación severa. 159 . 3. en general 1 a 3 horas. Fase de corrección completa del trastorno osmolar. Su duración se ajusta al logro de este objetivo. con una deshidratación isonatrémica severa (déficit estimado en ±15% . En ella se completa la corrección del déficit de volumen y se efectúa la corrección total del trastorno osmolar. para simplificar los cálculos). En esta fase se aportan los requerimientos de mantención normal (comunes a cualquier tipo de deshidratación). 5% con 235 mEq. Sin embargo. Este paciente debiera recibir una mezcla de 2500 cc de S. Objetivos de esta fase: mantener situación hemodinámica estable. de Na y 25 mEq. Fase de corrección de los déficit: Dura desde el término de la fase 2. mantener diuresis estable. y se inicia la corrección del déficit de volumen y de los trastornos osmolar y ácido base de acuerdo al tipo especial de deshidratación (ver más adelante). corrección parcial del trastorno ácido base. debe descontarse el suero recibido a su ingreso durante la expansión. puede corregirse en las primeras 24 horas de manejo. 2. Ejemplo: Lactante de 10Kg de peso. anormales Total 1000 cc 1500 cc 2500 cc Na 25 210 235 K 25 HCO3 25 (asumiendo que no presenta pérdidas anormales actuales y que no tiene acidosis. hay desplazamiento de este ión hacia el LIC. Como la concentración plasmática de K es muy baja. El déficit de volumen en este tipo de deshidratación. Fase de expansión del LEC: Dura habitualmente desde el término de la fase de expansión del vascular hasta las primeras 24 a 36 horas. corrección parcial del déficit de volumen. Las pérdidas de sodio y potasio son muy semejantes en magnitud. Por definición en esta deshidratación la pérdida de H2O y electrolitos es isotónica en relación al plasma. no afectando el volumen del LIC dado que no se crea una gradiente osmótica entre ambos.Una vez estabilizado hemodinámicamente el paciente. de K (déficit de potasio se comienza a corregir lentamente desde el segundo día a menos que exista hipokalemia real menor de 3 mEq/litro). 160 . se inicia fase 2.1500 cc de solución isotónica).G. la mayor proporción de la pérdida de este ión ocurre desde el LIC lo que motiva la entrada de Na a la célula para mantener su electroneutralidad.150 mEq/Lit. De modo que en este tipo de deshidratación junto con la pérdida externa de Na. corrección total del trastorno ácido base y corrección (parcial) del déficit de potasio. DESHIDRATACION ISOTONICA Natremia 130 . A su ingreso requiere de expansión empleándose 300 cc de solución Fisiológica 9o/oo que recibió en una hora (30cc/Kg). basal Déficit P. hasta el tercer a cuarto día de manejo. corrección parcial del trastorno osmolar. Hay contracción del LEC. El plan de hidratación sería el siguiente: Primer día H20 Req. 3. Déficit de volumen 10 % (deshidratación moderada) = 1000 cc de solución Isotónica .65 x 10 = 78 mEq 161 .C. (*) El déficit de Potasio. se debe descontar sólo el volumen de la alimentación del volumen total del líquido calculado.) deben ser medidas y reemplazadas diariamente con una solución igual en volumen y composición que se agrega al cálculo diario de la programación. DESHIDRATACION HIPOTONICA Na plasmático menor de 130 mEq/litro. la pérdida neta es mayor de Sodio que de agua. 300 cc 2200 cc Considerar que este plan de hidratación no es rígido y deberá evaluarse periódicamente al paciente. K 235 25 25 mEq. cálculo que se suma a su requerimiento basal. resultando en una deshidratación con Sodio plasmático menor de 130 mEq/litro. de modo que al trastorno de volumen se agrega un trastorno osmolar.Déficit de Na (diario) según fórmula 12 x 0.T. Este cuadro plantea una situación de manejo especial.Vol Calculado Suero utilizado en expansión Total a recibir en primeras 23 horas (1 hr. En la práctica debe programarse la corrección de volumen como si se tratara de una deshidratación isotónica. Por ello la recomendación es que la corrección del déficit de Sodio no debiera ser mayor a 12 mEq/litro por día. Si el paciente al segundo día de manejo está iniciando su alimentación enteral. etc.A. portador de deshidratación moderada. con peso de 10 Kg. El déficit de potasio siempre existe. con un Na plasmático de 116 mEq/litro.7 mEq/litro por hora) es capaz de provocar serio daño neurológico. agregando una corrección diaria del déficit de Sodio. El programa de hidratación a efectuar sería el siguiente: . Na 2500 cc 45 190 mEq. por clínica y laboratorio (fundamentalmente gases y electrolitos) para adecuar el programa si es necesario. no mayor de 12 mEq/litro/día de acuerdo a la fórmula: Déficit de Sodio (a corregir diariamente)= 12 x ACT x Kg Durante todo el período que requiere la corrección del déficit (2-3 día) deberá controlarse periódicamente progresión de aumento de Natremia con medición de electrolitos plasmáticos cada 6-8 horas. se ocupó en la fase expansión). vómito. 0. Ejemplo: Lactante de 1 año.65 . Mantener este aporte de potasio por 3-4 días. es fundamentalmente intracelular y debe corregirse aunque la kalemia pueda en un momento dado estar en cifras normales o cercanas a lo normal. debe empezar a corregirse desde el segundo día en forma lenta (2-3 mEq/Kg/día). Las pérdidas anormales (diarrea. Estudios clínicos y experimentales han demostrado que la corrección rápida de la hiponatremia (definida como mayor a 0. En este cuadro. 3 horas con NaCl al 3% (Na Cl al 10% diluido al 1/3 con S. si no existen pérdidas anormales. 1837 143 cc 20 cc 2000cc a 83 cc/hora 25 mEq. Si en un período de 6 . 5% + NaCI 10 % + KCI 10 % . basal Déficit Pérd. se evalúa primero la aparición (o el aumento) de pérdidas anormales (habitualmente hipotónicas que tienden a elevar la Natremia por pérdida de agua libre) y se reemplazan. 5% o agua bidestilada). coma) ésta también debe corregirse lentamente.12 horas observa una tendencia a superar este objetivo en la proyección a 24 horas. 3 cc x Kg de NaCl al 3% suben la natremia en aproximadamente 2 mEq/ litro. 5% +Na CI 10 % +KCI 10 % Esta mezcla tiene una concentración de sodio de 121 mEq/litro y a ella se deberá agregar las pérdidas anormales si existieran. basal Déficit volumen Déficit Na Pérd.Primer día Req. anorm.El déficit de Na debe continuar corrgiéndose hasta obtener una Natremia de 135 Meq/litro. pero no se cambia su volumen. Total H2O 1000 cc 1000 cc Na 25 140 78 K 25 2000 cc 243 mEq. . La indicación sería: S. 162 .4 días o más.G. El programa para el segundo día (previo Natremia de control) debe incluir: . 1-2 mEq/litro por hora durante 2 . se disminuye el aporte de sodio en la mezcla.G. La indicación será: . Anorm Total H2O 1000 Na 25 78 K 25 30 (*) 1000 103 mEq 898cc 60 cc 42 cc 1000 a 42 cc/hora 55 mEq.Continuar aporte de Sodio para corregir déficit de Sodio . (*) se debe mantener la corrección del déficit asociado de Potasio durante 3 .G.Requerimientos basales Segundo día Reg. En caso de existir Hiponatremia sintomática (convulsiones.S. con la idea de no permitir una elevación de la natremia de más de 12 Meq/litro/día.Mientras se está corrigiendo el déficit de Na debe monitorearse periódicamente electrolitos plasmáticos.Iniciar corrección déficit de Potasio . El Na aportado en esta situación debe restarse del aporte diario calculado para la corrección del déficit. T. esto es vital dado que el manejo es radicalmente diferente tratándose de una deshidratación hipernatrémica con eje ADH riñón intacto o alterado.65 x 10 x [1 . El déficit de volumen debe estimarse lo más exactamente posible (recuerde que en las hipernatremias la clínica de deshidratación es pobre.Déficit H20 1/3 . Por natremia de 168 mEq/litro.( Na actual /140)] Este déficit estimado debe corregirse en dos días si la natremia es menor de 165 mEq/litro o en 3 días si es mayor de esa cifra. 3. Ejemplo: Paciente de 1 año de edad. El riesgo en esta situación también lo constituye la corrección rápida del trastorno osmolar lo que frecuentemente lleva a convulsiones por edema cerebral secundario y eventualmente a coma y muerte. En el cálculo de las necesidades basales sólo se aporta el 75% de las necesidades basales de agua (hipernatremia = aumento osmolaridad plasmática = aumento actividad ADH . de modo que habitualmente se sub-valora el déficit de H2O).C.antidiuresis) más el requerimiento total de electrolitos. Medir densidad urinaria para establecer indemnidad de eje ADH -riñón. el déficit de H20 puede calcularse con la siguiente fórmula: Déficit de H2O = A. Si no es posible una estimación clínica apropiada. Considerar además.8 horas con electrolitos plasmáticos. Densidad orina de 1025. 1er día: .C. de peso ingresa con historia de diarrea de dos días de evolución.= 0.3 litros. 10 Kg. un déficit de Na de 2-4 mEq/100cal (válido para todas las situaciones en que exista pérdidas de agua y sodio como en caso de diarrea). deshidratado con una natremia de 168 mEq/litro. este déficit debe corregirse en 3 días. como en el caso anterior. El programa de hidratación sería el siguiente: A.Déficit de Na . Si el descenso de la natremia es mayor de lo esperado.x [1 . Su manejo requiere también de algunas consideraciones especiales: 1. Aquí se discutirá manejo de hipernatremia con eje ADH . anormales Total H2O 750 433 1.168/140] = 1.65 .DESHIDRATACION HIPERTONICA En este cuadro. basal (75%) . = 0. la alteración básica la constituye una pérdida mayor de H20 que de electrolitos lo que lleva a una deshidratación con Na mayor de 150 mEq/litro.Req.T. disminuir la velocidad de aporte de líquido.Pérd.Déficit de agua según fórmula.183 Na 25 20 45 K 25 25 163 .riñón conservado. el manejo de una deshidratación hipertónica requiere de un control clínico y de laboratorio cuidadoso vigilando el descenso de la natremia cada 6 . En esta situación debiera esperarse una densidad urinaria elevada (1020 o más en ausencia de glucosuria) 2. El objetivo es no provocar un descenso del sodio mayor a 1O mEq/litro/día. 164 . por situación de antidiuresis y que se está corrigiendo el déficit de H20 para llevar lentamente la natremia a lo normal. Water. Electrolyte and Add-Base Metabolism . 13:292-297. Am J Med. no puede esperar una diuresis normal como respuesta al manejo de este tipo de deshidratación. si es muy lento. 2. se aumenta la velocidad de aporte.88:161166.88: 557-560.Reg basal . dado que mientras el paciente mantenga una natremia elevada.150 cc.183 Na 25 20 45 K 25 25 Recordar siempre que el cálculo que se hace es sólo una aproximación a las necesidades del niño.195 cc. 19 cc. Do no Harm Am J Med. 1990. Carroll. 1990. Debe vigilarse periódicamente (c/6 horas) velocidad de descenso de Natremia.Philadephia: l. Second Edition. 1989. 1. el esquema sería básicamente el mismo. tendrá una situación de antidiuresis fisiológica por aumento de actividad de la ADH. Stems R. día (y suponiendo que no existen pérdidas anormales).B.G. por lo que probablemente requiera de ajustes de acuerdo a la evolución clínica y de laboratorio.Déficit H2O (1/3) . 3. Holliday M. Lippincott Company.: Management of Severe Hyponatremia: Rapid or Slow correction.Pérd. anorm. H2O . 5% +NaCl 10% +KCI 10% 1. Por ello.Déficit de Na . H. Friedman A. Si éste es más rápido que lo esperado. Wassner S: Extracellular fluid restoration in dehydration: a critique of rapid versus slow: Pediatr Nephrol 1999. Recordar que el requerimiento basal de agua se disminuye a un 75%. Clvitmans F. 4. Para el 2do y 3er. BIBLIOGRAFIA 1.La indicación sería: S.: The Treatment of Hyponatremia: First. se disminuye velocidad de aporte de volumen. 26 cc. Total 750 433 1. Es necesario analizar la pCO2 para confirmar el trastorno metabólico primario y determinar si la compensación respiratoria aguda es apropiada. Colestiramina b) Renales: Acidosis Tubular Renal Tipo II. ¬ Presión Arterial. Metanol. 4. Se estima que por cada 1 meq que disminuye el bicarbonato. La pérdida de base por vía digestiva y la mala perfusión tisular son unas de las causas más frecuentes en pediatría. a) Acidosis láctica b) Cetoacidosis c) Ingestas: Salicilato. Paraldehído. obnubilación y coma.4 con una reducción primaria del bicarbonato. Neurológico: Somnolencia.M. ACIDOSIS METABOLICA Su diagnóstico es de laboratorio. retraso del crecimiento. Tolueno Cloruro de amonio ( NH4Cl ). Resistencia a la insulina. Cardíaco: Deterioro de la contractilidad miocárdica y de la resistencia vascular pulmonar. ¬ de la fuerza de la musculatura respiratoria. La homeostasis ácido-base es fundamental para la función celular.BASE Jean Grandy H. Incapacidad renal para excretar la carga ácida de la dieta. a) Disminución de la producción de NH4+: Insuficiencia renal.4 ([ H+] mayor a 40 nEq/l). Respiratorio: Hiperventilación. por lo que encontrar una respuesta ventilatoria mayor a la esperada hace plantear un trastorno de alcalosis respiratoria agregada y una menor respuesta respiratoria permite diagnosticar un trastorno mixto (acidosis metabólica más respiratoria). El pH normal en sangre arterial es de 7. Etiología La acidosis metabólica (A.4 ( 7. Metabólico: de la demanda metabólica. b) Disminución de la secreción de protones: Acidosis Tubular Renal Tipo I. su alteración afecta críticamente la integridad de órganos y tejidos. la pCO2 disminuye en 1. Inhibición de la glicólisis anaeróbica. Respiración de Kussmaul. Se confirma con el análisis de gases en sangre arterial: pH menor a 7. decaimiento. etc. Líquidos de hiperalimentación e) Rabdhomiólisis masiva 3.ALTERACIONES DEL METABOLISMO ACIDO . Es un trastorno clínico caracterizado por una disminución del pH arterial por debajo de 7. Degradación proteica.) puede desarrollarse por tres mecanismos básicos: 1. Ileostomía. 165 . 2. Ganancia de hidrogeniones. Manifestaciones Clínicas Son inespecíficas y en condiciones agudas se encuentran alteraciones en diferentes sistemas: 1.37 a 7. raquitismo. 3. Acidosis Tubular Renal tipo IV. Fístulas digestivas. ¬ Sensibilidad a catecolaminas. En acidosis crónicas puede haber fatiga. ¬ Gasto cardíaco.2 mmHg. ¬ Flujo renal y hepático. Hipercalemia.42 ) y variaciones del pH sistémico en cualquier dirección pueden tener consecuencias adversas y comprometer la vida si éstas son severas. 2. Diagnóstico Se puede sospechar a través de la historia clínica. una concentración reducida de bicarbonato en plasma y una hiperventilación compensatoria que produce una disminución de la pCO2. Pérdidas de Bicarbonato a) Digestivas: Diarrea. Etilenglicol. Cuando no existen pérdidas digestivas. En las A.2.7. entre otras). M. Se inicia el manejo con un bolo de bicarbonato al 8. metanol y etilenglicol .15 .7.5 a 1. el diagnóstico de la enfermedad desencadenante se logra habitualmente con la determinación de: .Aminoácidos sangre-orina: Acidurias orgánicas (aniones orgánicos).Glicemia-cetonas: Cetoacidosis diabética (anión (hidroxibutirato) . disminuir o suspender el aporte y se hará de acuerdo a la gravedad del niño. M.Creatinina kinasa: Rabdomiólisis masiva (aniones orgánicos por destrucción tisular) . en general. Leve: 7. fosfato y otros) . En forma práctica se puede estimar a partir del exceso de base (EB) y el agua corporal total (ACT) según la fórmula: EB x Peso x % ACT para edad.Luego.M. con AG aumentado se produce la acumulación de un anión diferente al cloro que va a reemplazar el bicarbonato.Cl.15 Para reponer el bicarbonato primero se debe calcular el déficit. Tratamiento El tratamiento depende de la etiología. nivel en el cual son menos probables las complicaciones cardiovasculares.5.4% que entrega 1 mEq por 1ml: 0. Habitualmente la corrección de la A. Para el manejo es útil clasificar la A.Lactacidemia: Acidosis láctica (anión lactato) . Severa: < 7. severa produce una injuria celular importante. con los electrolitos plasmáticos ( ELP ) se estima el hiato aniónico o anión gap (AG). según el rango de pH en: 1. el cual refleja la diferencia entre la concentración de los cationes y aniones más abundantes del plasma: Na . es importante mantener siempre una adecuada volemia y una buena perfusión periférica. La A.35 2. diarrea persistente. se hace con bicarbonato.Creatininemia: Insuficiencia renal (anión sulfato. es útil contar con electrolitos en muestra aislada de orina y evaluar el gap urinario: (Na + K) . La correcta oxigenación de los tejidos evita la generación de lactato por hipoxia. la gravedad y del rango de pH.25 . existe un efecto neto de reemplazo extracelular mEq a mEq de bicarbonato por cloro. En esta situación. Moderada: 7. mientras que la Acidosis Tubular Renal Distal presenta un gap urinario positivo por alteración en la excreción de NH4+ distal y un pH en orina recién emitida >5. La A.M. sin embargo. M. En la A.Tóxicos en plasma: Especialmente salicilatos.25 3. no requiere uso de álcali y su indicación depende de factores asociados (insufiencia renal crónica. leve. Aquí están las pérdidas digestivas y renales de bicarbonato junto con las ingestas de preparaciones de hiperalimentación y cloruro de amonio.(Cl + HCO3) valor normal: 8 a 12 Con esta evaluación se pueden agrupar las causas más importantes de A.M. por lo que el objetivo inicial es llevar el pH cercano a 7. con AG normal. La A. produciendo la caída en la concentración de ambos aniones. por lo que la suma de ambos aniones permanece constante. M. en aquellas que cursan con AG normal o con AG Aumentado.M. El control gasométrico es fundamental para decidir aumentar. moderada se corrige administrando entre el 30 % al 50% del déficit de bicarbonato calculado en infusión continua para 24 horas. acidosis tubular.0 mEq/kg diluido al 166 . La Acidosis Tubular Renal proximal cursa con una adecuada capacidad de acidificación distal que se refleja en un gap negativo. existiendo diversas formas de hacerlo. acompañado habitualmente de una elevación compensatoria de la pCO2.42) producto de un aumento del bicarbonato en plasma.6) puede producir trastornos graves en diferentes sistemas: 1. letargia. 167 . Finalmente. hipo P. vol 38-nº4. Bibliografía 1. ¬ del flujo coronario. Marbán Libros . Quinta edición.M. Burton D. Theodore W. mixta no se debe usar bicarbonato hasta apoyar o corregir el trastorno respiratorio de base. 4. Use of base in the treatment of severe acidemic states.45. teniendo escasa utilidad en el manejo a largo plazo.M. La alcalosis leve a moderada es poco sintomática y la clínica tiene que ver con las complicaciones asociadas. que se produce por intoxicación salicílica se acompaña de alcalosis respiratoria por estímulo primario del sistema nervioso central. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. convulsiones. Predisposición a arritmias. ya que el bicarbonato se transforma en CO2 y se elimina por la ventilación. Post: Sección III. sin embargo. En la A. Neurológico: ¬ del flujo cerebral. Metabólico: Estimulación de la glicólisis anaeróbica y producción de ácidos orgánicos. la alcalosis severa (pH >7. hipoK. restringiendo actualmente el uso de bicarbonato a niveles de pH por debajo de 7. Es preferible administrar bolos repetidos pequeños que bolos grandes para evitar potenciales complicaciones (hipocalcemia. Por contrapartida. Este tipo de corrección se ajusta bien al manejo de las patologías pediátricas más frecuentes. MD. Jeffrey A Krait. Respiratorio: Hipoventilación con hipercapnia e hipoxemia. como la depleción de volumen o los trastornos metabólicos del calcio y del potasio. hipo K).medio para disminuir la osmolaridad de la mezcla y la irritación venosa. Después del bolo se continúa con una infusión continua estimando el déficit para el resto del día y restando lo administrado. es necesario considerar otras condiciones clínicas.0 a 7. tetania. el uso de bicarbonato en el paro cardiorrespiratorio se limita a un paciente reanimado y ventilado que persiste con acidosis moderada o severa atendiendo a su causa de base. Ira Kurtz. delirio. La A. Am J Kidney Dis. ALCALOSIS METABOLICA Definición y Clínica La Alcalosis Metabólica es un trastorno ácido-base que se caracteriza por presentar un aumento del pH en sangre arterial (>7. ¬ Ca iónico. 647-672. 2002 2. Cardiovascular: Vasoconstricción arteriolar. Rose. Acidosis Metabólica. Se debe usar HCO3 tratando de llevar el pH no más allá de 7. En las acidosis orgánicas y lácticas crónicas el tratamiento con bicarbonato está indicado en las descompensaciones agudas. En la cetoacidosis diabética la hidratación y la insulina comandan el esquema terapéutico. acidosis celular paradojal. 3.1 y en infusión de 40mEq/m2 en dos horas. La acidosis metabólica que se instala en el contexto de un shock séptico o un gran quemado puede llegar a requerir importantes aportes de bicarbonato que se van titulando con la gasometría. sopor. Según la condición clínica y patología de base se puede repetir el bolo. October 2001. MD. El control gasométrico seriado es vital para no incurrir en errores por exceso o por déficit. 2. hipoMg. se puede atribuir la mantención de la alcalosis metabólica a los siguientes factores: 1. Drenaje gástrico. 3. En la alcalosis metabólica el cloro es más sensible para hacer esta apreciación. La depleción de volumen con disminución del LEC estimula el eje renina-A-A con el consecuente hiperaldosteronismo secundario que aumenta la secreción de protones a nivel de túbulo distal impidiendo retener ácidos. Etiología y Diagnóstico La etiología de la alcalosis metabólica se despeja en muchas ocasiones con la historia clínica. cloro y K no se pueden mantener los hidrogeniones en el plasma. en condición de depleción de volumen su déficit se acompaña de mayor secreción de protones para mantener electroneutralidad. 4. Tratamiento con diuréticos. Las causas de alcalosis metabólica se pueden agrupar según el Cloro urinario en: I. Pérdida de hidrogeniones por vía renal: secreción de protones en túbulo distal secundario a hiperaldosteronismo. 2. La evaluación se complementa con el estado de hidratación y del volumen circulante efectivo. En suma. 5. ¿Qué la está generando? Ganancia de bicarbonato por un aumento del ingreso de base: HCO3. Esto se puede objetivar midiendo el pH en orina en donde se encuentra un pH ácido existiendo un pH plasmático elevado. Existe una depleción de Cl con adecuado manejo renal y tienen una buena respuesta al uso de NaCl. En hipocalemia el K+ sale de la célula y se intercambia con H+. 2. Cl (o) aislado <10 mEq/l. La depleción de Cloro. en una alcalosis metabólica con depleción de volumen.Fisiopatología La alcalosis metabólica requiere en su origen de un balance positivo de base y de un factor que la mantenga. Pérdida de hidrogeniones por vía gastrointestinal: vómitos o succión por sonda nasogástrica. a través de los signos clínicos de hipovolemia y la medición de Na y/o Cloro en muestra aislada de orina. Vómitos profusos (estenosis hipertrófica del píloro). Post hipercápnica. ¿Qué la está manteniendo? Dado que la capacidad renal de excretar bicarbonato es muy elevada. II. La compensación respiratoria no es eficiente en la regulación del pH y la pCO2 no sube más allá de 55 a 60 mmHg. Alcalosis de contracción. F. 1. 6. por lo tanto es necesario considerar: I. Clorhidrorrea congénita. Valores superiores orientan a una acidosis respiratoria agregada. Los ELP muestran hipocloremia e hipokalemia. por lo que la célula se acidifica y se incrementa la excreción de hidrogeniones como NH4Cl en el túbulo distal. Este fenómeno se conoce como aciduria paradojal. Un riñón con filtración glomerular comprometida disminuye la carga filtrada de bicarbonato y no es capaz de manejar una sobrecarga de base. citrato o antiácidos. La depleción de potasio. en el contexto de un LEC ¬ o una VFG ¬. Se estima que: Por cada 1 mEq de bicarbonato que se gana la pCO2 se eleva en 0. La gasometría confirma el diagnóstico y permite evaluar la respuesta ventilatoria compensatoria. Lo más frecuente es encontrar pérdida de base por vómitos a lo que se agrega deshidratación.7 mmHg. 4. quística. 3. 2. 3. Siendo el principal anión acompañante del sodio. 168 . de Liddle y el aldosteronismo primario cursan con HTA. Sd. restricción de sodio y corrección del déficit de K+ si procede y medición y reposición de Mg++ que acompaña a veces a la hipoK+. Los niños con Sd. de Cushing. Existe depleción de Cl por pérdida renal primaria o asociada. sin embargo. Quinta edición.II. Cl (o) aislado 20 mEq/l. de Gitelman. Tratamiento Las alcalosis metabólicas sensibles al NaCl basan su terapia en la reexpansión del volumen circulante efectivo a través de la administración de soluciones con NaCl y la corrección del déficit de K+. es necesario la medición de la presión arterial. Hiperaldosteronismo primario. de Liddle. 2002 169 .55. Cursan con resistencia al uso de NaCl. intentar antagonizar el efecto mineralocorticoide con diuréticos ahorradores de K+ como la espironolactona (1-3mg/kg/d) o el amiloride. por lo que el manejo apunta a tratar la causa de base removiendo la fuente de mineralocorticoides. Burton D. Aquí existe un defecto genético de canales de cloro. reduciendo el bicarbonato plasmático a niveles por debajo de 40 mEq/l. Sd. 3. de Bartter tienen alcalosis metabólica hipoCl e hipoK+ con cifras tensionales normales. Se acompaña de una hiperplasia del aparato yuxtaglomerular con niveles elevados de renina y aldosterona. Theodore W. por la presencia de altos niveles de prostaglandinas se anula el efecto RAA evitando la aparición de HTA. Marbán Libros . 2. 1. Sd. Sd. Depleción grave de K+. Alcalosis Metabólica. Rose. Por su parte el Sd. 647-672. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. 4. de Bartter. Los pacientes con perfil de resistencia al uso de NaCl igual pueden tener hipoK e hipoCl. En estos casos. pero cursan generalmente con normo o hipervolemia. Bibliografía 1. la idea es lograr una corrección inicial que permita llevar el pH por debajo de 7. Post: Sección III. En alcalemias severas. confusión. Cuando la hipocalemia y la depleción de potasio intracelular ocurren juntas. Habitualmente se acompaña de disminución del potasio intracelular. prolongación del PR y ensanchamiento de QRS . vómitos. El potencial de membrana está determinado por la proporción entre la concentración de potasio intracelular y extracelular.insuficiencia de respuesta a catecolaminas . decaimiento. en cambio cuando hay hipocalemia sin depleción celular.balance nitrogenado negativo e) Gastrointestinales: anorexia.bradicardia sinusal. convulsiones.ALTERACIONES EN EL METABOLISMO DEL POTASIO Enrique Alvarez L.alteraciones ECG: depresión S-T. disminución de amplitud o inversión de onda T. las manifestaciones clínicas están limitadas a síntomas neuromusculares y cardiovasculares.necrosis y fibrosis muscular b) Cardiovasculares (K < 3) . f) Otros: Apatía. Jean Grandy H.disminución de capacidad de concentración . Con depleción más severa: ensanchamiento de P. naúseas. Etiología La hipocalemia puede aparecer en presencia de K corporal total. HIPOCALEMIA Su diagnóstico es de laboratorio.aumento en la producción de amonio . La concentración de potasio en el plasma es menor de 3. En el LEC alcanza una concentración de 3.. normal o disminuido. La concentración intracelular promedio de K es de 150 mEq/l.5 mEq/l. Manifestaciones clínicas a) Neuromusculares (K < 2.fibrilación c) Renales . íleo. Las dos funciones fisiológicas más importantes del K son su efecto sobre el potencial de reposo de la membrana celular y su rol como el principal determinante de la concentración iónica intracelular.alteración en secreción de insulina .debilidad muscular y parálisis . irritabilidad.aparición de nefropatía hipocalémica . El K también tiene un rol específico en varias reacciones enzimáticas celulares tales como la síntesis de glicógeno y de proteínas.5 a 5 mEq/l. hay alteraciones en el metabolismo celular y en la estructura de algunos tejidos.estimulación de renina y prostaglandina E2 d) Metabólicas . Las alteraciones en este potencial de membrana ejercen una gran influencia en la actividad del músculo cardíaco y esquelético. aumento altura onda U (sobre un milímetro).radbomiólisis y mioglobinuria . Su condición preferentemente intracelular hace que su concentración en sangre no siempre se correlacione con el contenido total de potasio en el organismo. de modo que aproximadamente el 98% del K corporal total se encuentra en el LIC. Bloqueo A-V .5) . 170 . 0 mEq/l. a) ingreso deficiente b) pérdidas digestivas diarrea) c) pérdidas renales: .estenosis de arteria renal .síndrome de Cushing . Deben corregirse en forma simultánea otras alteraciones metabólicas asociadas (hipomagnesemia. es la administración de KCl. d) hipocalemia más hipertensión debe hacer plantear presencia de hiperaldosteronismo.hiperaldosteronismo primario .Si el aporte de K requerido supera la capacidad que permite la vía periférica y la situación clínica lo justifica. la administración de KCl debe mantenerse por lo menos durante una semana. la corrección de la calemia puede lograrse rápidamente. como la femoral o la subclavia (nunca una vía central). gases.aumento actividad de mineralocorticoides .algunas formas de acidosis metabólicas .En general. dado que concentraciones mayores provocan esclerosis del vaso.1.Si no es posible utilizar la vía oral. se puede utilizar la vía oral. . aportando 2 mEq/kg/d de K además de su requerimiento basal.En pacientes que se alimentan y tienen buena tolerancia digestiva. uso de β2 agonistas) d) parálisis periódica familiar en su forma hipocalémica e) estado anabólico o de rápido crecimiento celular (tratamiento de anemia megaloblástica. f) determinación de aldosterona y actividad de renina plasmática. se puede utilizar concentraciones mayores (100-150 mEq/l de solución) utilizando vías de alto flujo. etc). o si la hipocalemia es menor de 2. hipocalcemia).diuréticos . cuidando que la velocidad de infusión 171 . cuidando que la concentración de K en la mezcla no sea superior a 50 mEq/l cuando se está utilizando una vía periférica.nefropatía perdedora de sal . e) medir K en orina de 24 hrs: < 30 mEq/día ∅ disminución ingesta ∅ pérdidas gastrointestinales ∅ tratamiento previo con diuréticos > 30 mEq/día ∅ pérdida renal de K.poliuria . .hipomagnesemia d) pérdidas por sudor Diagnóstico a) repetir determinación. .síndrome de Bartter . b) tomar una buena historia clínica que permita precisar o descartar causas extrarrenales. Hipocalemia con K corporal total normal (redistribución) a) aumento del pH b) administración de glucosa e insulina c) aumento de la actividad β2 adrenérgica (stress. . gradiente transtubular de K.vómitos . c) descartar hipocalemia por redistribución. Determinar Mg. f) pseudo hipocalemia 2.El pilar del tratamiento en una hipocalemia verdadera.hipercalcemia . Hipocalemia con K corporal total disminuido. se debe utilizar la vía e/ v. sin embargo. Tratamiento . recuperación nutricional. ). . . se expresan por alteraciones ECG ya descritas. uso de diuréticos ahorradores de K . nitrógeno ureico.insuficiencia renal.hipoaldosteronismo.Repetir determinación. salvo en los pacientes con parálisis periódica que pueden hacerse sintomáticos con cifras muy bajas. electrolitos y creatinina en orina. . puede ser hecho en base a la historia y a los datos de laboratorio. .5 a 6. debe sospecharse un hipoaldosteronismo.ejercicio severo. . . . creatininemia.5. b) Hipercalemia moderada: K de 6.73 m2.Parálisis periódica en su forma hipercalémica. Para evaluar adecuadamente la severidad de la hipercalemia debe efectuarse en forma concomitante un trazado ECG. Con estas dos informaciones se pueden clasificar en: a) Hipercalemia leve: K de 5. se continúa con K oral o utilizando ambas vías. .acidosis tubular renal (ATR) tipo IV y la forma hipercalémica de la tipo I. HIPERCALEMIA Esta definida por una concentración de K en sangre sobre 5. ECG. calcemia. . con control de calemia c/4 a 6 horas.disminución de volumen circulante efectivo. Etiología a) Aumento del aporte b) Movimiento de K fuera de la célula . ensanchamiento QRS.sobredosis de digital.Sospechar siempre pseudo hipercalemia cuando no exista causa aparente para la hipercalemia y no hayan alteraciones del ECG.El diagnóstico de algunas de las alteraciones asociadas con paso de K desde el LIC al LEC. antecedentes de insuficiencia renal.Si la función renal es normal y no hay ninguna otra causa aparente.pseudo hipercalemia.déficit de insulina e hiperglicemia. .Medición de gases y electrolitos en sangre. c) Hipercalemia severa: K mayor de 7. Es necesario monitoreo cardíaco permanente.5 y/o alteraciones ECG más severas (disminución Q-T.de K se mantenga en un rango máximo de 20 mEq/hora/1. . . . glicemia. Manifestaciones Clínicas Las manifestaciones clínicas de la hipercalemia comprometen corazón y músculo esquelético. b) Alteraciones cardíacas: Pueden llegar a la fibrilación ventricular o al paro. La hiponatremia y la hipocalcemia potencian los efectos adversos de la hipercalemia. Historia clínica (dieta. etc. Superada la emergencia.5 a 7.bloqueo _ adrenérgico. episodios recurrentes de debilidad muscular. . . sin alteración ECG. 172 . a) Alteraciones musculares: debilidad muscular que no aparece hasta que la calemia sube de 8 mEq/l.5 y/o alteraciones ECG mínimas (onda T alta).uso de succinilcolina c) Disminución de excreción urinaria . desaparición onda P ).5 mEq/l.acidosis metabólica.catabolismo tisular. Diagnóstico . Post: Sección III.3 µg/kg/min durante una o dos horas. se puede utilizar una infusión de salbutamol endovenoso en dosis de 0.0. Marbán Libros . Debe ser seguido por: b) Administración de HCO3. Burton D. Hiperpotasemia. Burton D. insulina más glucosa. con una velocidad de infusión de 10cc/kg/hora durante 30 minutos. 836-887.. d) Diálisis: es el método más efectivo para retirar K del organismo. es un examen sencillo que permite evaluar la actividad de aldosterona. resinas de intercambio ). Efecto inmediato pero de corta duración. 2002. Dosis máxima simple 10cc. Rose. Por cada mEq de K que retira. Se utiliza 1 gr/kg/dosis que se puede repetir c/4-6 horas. Cada dosis de 1gr/kg. Quinta edición. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. BIBLIOGRAFIA 1. Rose. diálisis. Los diuréticos no son útiles cuando hay falla renal o hipoaldosteronismo. Está indicada en aquellas situaciones en que la hipercalemia es inmanejable con las medidas anteriores. Homeostasis del Potasio 372-402. entra K a la célula disminuyendo la calemia en +/.requiere manejo inmediato. Quinta edición. b) Estimular su entrada a la célula (HCO3. Theodore W. a) Administración de gluconato de calcio al 10%: 0. β2 agonista ). 1mEq/kg/dosis.0.La gradiente transtubular de K [O/P de K : O/P Osmolar]. 1. entrega 1-2 mEq de Na. Theodore W. Hipopotasemia. Marbán Libros. En lactantes el valor normal es 4 y en escolares es 5. c) Remoción del organismo (diuréticos. Al subir el pH. c) Utilización de resinas de intercambio ( Kayexalate ) en forma de enema de retención. 2. Tratamiento Hay tres medios para manejar una hipercalemia: a) Antagonizar su toxicidad a nivel de membrana (calcio). Quinta edición. valores inferiores a estas cifras permiten plantear un hipoaldosteronismo que es necesario objetivar con medición de aldosterona y medición de actividad de renina plasmática. 3.1 .6 mEq por cada 0. 2. 1U de insulina cristalina por 4 a 5 gramos de glucosa en una solución de glucosa a 10%.5 a 1cc/kg/dosis. 888-930. En forma alternativa se puede considerar la infusión de glucosa más insulina. Burton D. Marbán Libros . disminuye la calemia en 1mEq/l. Hipercalemia severa . Theodore W. 173 . Regulación del equilibrio hídrico y electrolítico. 2002. Hipercalemia leve: Se puede manejar exclusivamente con Kayexalate.1 unidad que aumenta el pH. Rose. Post: Sección III. aunque su lentitud hace necesario que se acompañe de la medidas señaladas en a y b. lo cual limita su uso cuando existe sobrecarga de volumen. Si las condiciones del niño no permiten el uso de HCO3 ni de glucosa más insulina. Post: Sección II. Hipercalemia moderada: Utilizar b+c. 2002. Su efecto se inicia alrededor de los 20 a 30 minutos y dura entre 4 a 6 hrs. intentando que permanezca en colon al menos 1 hora. 3. Abordaje fisiológico de trastornos electrolíticos de ácido-base. ADV. GRADOS DE OBSTRUCCION LARINGEA Grado I: Disfonía (voz. Inflamación de origen infeccioso que compromete la laringe y tráquea causando obstrucción de vía respiratoria de grado variable. Parainfluenza es el más común. Examen Físico Fiebre usualmente baja. ETIOLOGIA En el 90 % de los casos es producida por virus respiratorios. Es la etiología más común de estridor laríngeo en la infancia. especialmente el tipo 1 y 2 (tipo 3 se relaciona con neumonía). LARINGITIS AGUDA Francisco Prado A. Otras etiologías: Influenza. 2) Síntomas de infección del tracto respiratorio superior. VRS. dificultad respiratoria (polipnea. tos y llanto ronco). a medida que progresa la obstrucción pueden aparecer signos de insuficiencia respiratoria. DEFINICION También llamada laringitis obstructiva o Croup (laringotraqueobronquitis). la inflamación y edema vasogénico condicionan la obstrucción inspiratoria del croup. disfonía. por la configuración cónica de la laringe. estridor inspiratorio. Andrés Koppmann A. Aquí donde la mucosa es más laxa. estridor inspiratorio leve e intermitente que se acentúa con el 174 .. El examen pulmonar es usualmente normal. retracción de partes blandas). coriza. Las sibilancias se asocian con mayor riesgo de asma en trabajos de seguimiento. enterovirus y mycoplasma pneumoniae. 3) Período de incubación corto: 2 a 6 días.Capítulo 7 Enfermedades respiratorias Lina Boza C. cianosis y compromiso sensorial como signo de extrema gravedad. la región subglótica a nivel del cricoides es el punto de mayor resistencia en la vía aérea extratorácica. Importante recordar que en el niño. DIAGNOSTICO CLINICO Anamnesis 1) Edad (Especialmente entre los 6 meses y 3 años). tos croupal o perruna. Los síntomas empeoran en la noche. Laringitis por Reflujo. Hemangioma. sialorrea intensa. Grado III: Disfonía. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Causas Infecciosas 1. estridor inspiratorio y espiratorio. Papilomatosis Laríngea 4. Absceso retrofaríngeo Causas No Infecciosas 1. hemograma. alimentación líquida fraccionada. Déficit de C1 esterasa. Fibroendoscopía: de ayuda diagnóstica y terapéutica en aquellas situaciones de obstrucción respiratoria alta aguda grave que requerirán intubación al permitir este procedimiento bajo visión directa. Parálisis de cuerdas vocales. 3. intercostal. 2. inquietud. Obstrucciones subglóticas adquiridas post intubación. estridor inspiratorio continuo . 7.esfuerzo. hendidura laringotraqueal. antitérmicos y analgésicos según necesidad. En caso de duda la radiografía anteroposterior y lateral del cuello con técnica de partes blandas muestra estrechamiento subglótico con tráquea en zanahoria y epiglotis normal. palidez y somnolencia. resolviéndose su destino según respuesta al tratamiento (adrenalina racémica en nebulizaciones). Grado II: Disfonía. TRATAMIENTO Grado I: Manejo ambulatorio. signos de hipoxemia (palidez. Compresión extrínseca por: Anillo vascular. Traqueitis Purulenta 3.Influenzae tipo B. 9. Laboratorio: Radiografía AP y Lateral del cuello con técnica de partes blandas. medidas generales. Grado II: Manejo inicial en servicio de urgencia. El estridor en un lactante menor de 3 meses debe orientar a etiologías congénitas: malacia laríngea y/o traqueal. Epiglotitis: Etiología H. linfangioma subglótico. malformaciones o compresiones extrínsecas. subcostal). sudoración. PCR. 5. riendo o corriendo). DIAGNOSTICO DE LABORATORIO La etiología puede precisarse con inmunofluorescencia viral. deglución difícil. Bocio. Cuerpo extraño: Se presenta como una crisis de sofocación generalmente en un niño que está en actividad (jugando. disminución del murmullo pulmonar. observación de progresión de signos obstructivos y control. Laringomalacia. VHS. higroma quístico. Cuadro Clínico: aspecto intoxicado. En Epiglotitis ésta se visualiza engrosada como un dedo pulgar. comiendo. Tratamiento: requiere protocolos rigurosos de intubación endotraqueal precoz en ambiente controlado (PABELLON) más antibióticoterapia endovenosa (cefalosporinas de tercera generación). 6. La gran mayoría puede ser enviado a su domicilio con control 175 . 4. febril. Grado IV: Fase de agotamiento. 2. paciente > de 2 años (3 . posición cómoda y ropa holgada. tiraje intenso.tiraje leve (retracción supraesternal. 8. Malformaciones: Estenosis congénita subglótica. cianosis. Riesgo de paro cardiorrespiratorio. polipnea).7a). hemocultivos. látex o contrainmunoelectroforesis para el Haemophillus Influenzae tipo b. 176 . diluido a 3 ml de SF 0.Hipotonía.5 mg/kg/dosis endovenoso (recuerde que la vida media biológica es de 36 horas.Pediatric Pulmonol.ambulatorio a las 12 . compromiso sensorial. la necesidad de nebulizaciones con adrenalina.9 %. Se recomienda dexametasona 0. The effectiveness of glucocorticoids in treating croup: meta-analysis. . siendo máximo a los 3060 minutos.30 mg/kg. Alternativa Adrenalina Corriente 1 x 1000.5 cc adrenalina racémica 2. hidratación parenteral. Equivalencia: 0. 3. ESTEROIDES Un metaanálisis de lo publicado en los últimos 30 años concluye que los esteroides son beneficiosos especialmente en aquellos pacientes con obstrucción moderada que consultan en servicio de urgencia..) Intubación • Laringitis GRADO III que no responde a nebulización con adrenalina: . Dosis: 0. Klassen TP. Johnson DW. Puede existir efecto rebote a las 2 horas.25%) Dosis: 0. cefalea.. Croup . Ausejo M.Fatiga en aumento. Pediatrics 1992. et al: Prospective randomized double-blind study comparing Lepinephrineaerosols and racemic epinephrine aerosols in the treatment of laringotracheitis (croup). Pham B. Nebulización Epinefrina Racémica (Solución 2. Se recomienda nebulizar con intervalos mínimos de 2 horas salvo que exista taquicardia > de 180 por minuto. . Geelhoed G. en una dosis oral. En laringitis Grado III-IV dexametasona 0. Kellner JD. Waiman Y. náuseas y palpitaciones. polipnea > de 60 por minuto con hipoventilación (apagamiento murmullo pulmonar y/o GSA con PaCO2 > de 60 mmhg). 1997. BMJ.05 ml/kg/dosis.9 mg/kg/dosis. Boenning D. 23: 370-374. • Paro Cardiorespiratorio. . Klein B.Uso incrementado de adrenalina racémica (c/2 hrs).25-0. Se han comunicado como efectos colaterales taquiarritmias. Existe un reporte de infarto agudo de miocardio en un paciente con dosis habituales.5 a 0. Moher D. Efecto a los 3 a 5 minutos. el resto hace una evolución que se autolimita en el plazo de 3 a 7 días. BIBLIOGRAFIA 1. Grados III y IV: Hospitalización inmediata (Intermedio y UTI respectivamente).4.9 % (2 miligramos de adrenalina isómera levo). Saenz A.319(7210):595-600. 2. intramuscular o endovenosa.25% = 5 cc adrenalina 1%. Sólo el 5 % de los pacientes con laringitis requiere intubación.15 a 0. • Laringitis GRADO IV. 89: 302-306. porcentaje de hospitalización y disminución significativa del puntaje clínico a las 12 y 24 horas de evolución. oxígenoterapia con aire humedificado e intubación si existen signos de hipoventilación o fatiga de bomba respiratoria (GRADO IV o III que no responden a epinefrina).24 horas. En ellos disminuye el tiempo de estada en urgencia. 1999 Sep 4. Probablemente el efecto esteroidal beneficioso se relacione más que con sus propiedades antiinflamatorias con su acción vasoconstrictora y disminución del edema vasogénico. En lactantes recomendamos 2 cc + 2 cc de SF 0.Cianosis con FIO2> 0.. c. Sibilancias transitorias asociadas a infección viral Episodios repetidos de obstrucción bronquial en lactantes con relación a infección viral. Se caracteriza por espiración prolongada. que siempre deben descartarse. Características clínicas del SBO: Ver tabla 1. con saturación > 95% con aire ambiental. EXAMEN FISICO Se debe calificar la gravedad de la crisis. Obstrucción bronquial secundaria Corresponde a patologías menos frecuentes como displasia broncopulmonar. Asma bronquial Lactantes con manifestaciones precoces de asma. retracción costal.SINDROME BRONQUIAL OBSTRUCTIVO M. fibrosis quística. Influenza. uso de musculatura accesoria. confusión o somnolencia. neumomediastino. sibilancias intensas audibles sin fonendoscopio. cuerpo extraño. con grados variables de severidad. El atrapamiento de aire da origen a las otras características clínicas: aumento del diámetro anteroposterior del tórax. identificar las complicaciones: neumonías. ADV. 2. La principal etiología en otoño -invierno es VRS ( >80% ). irritabilidad. 3. espiración prolongada y sibilancias. hipersonoridad a la percusión. Obstrucción aguda moderada Polipnea. FORMAS CLINICAS 1. neumotórax. murmullo pulmonar disminuido. Obstrucción aguda severa Polipnea. murmullo pulmonar muy disminuido o ausente. se asocia con antecedentes de atopia familiar o personal. de severidad variable y autolimitado. excitación. etc. saturación entre 91-95% con aire ambiental. TAL= 6-9. sin dificultad respiratoria. Bronquiolitis El primer episodio de obstrucción en el menor de 1 año en que se compromete la vía aérea de conducción distal (bronquiolo). DEFINICION Conjunto de manifestaciones clínicas caracterizadas por tos. polipnea. atelectasias. rechazo 177 . cianosis perioral o generalizada. ausencia de sibilancias. niveles de IgE en aumento y eventual deterioro de la función pulmonar. CUADRO CLINICO Crisis bronquial obstructiva. Dos tercios de los pacientes mejoran alrededor de los 3 años. 4. también puede causarlo otros virus respiratorios: PI . Lina Boza C. TAL = o <5. sibilancias y tos. dificultad para alimentarse. Obstrucción aguda leve Polipnea que puede acompañarse de tos y sibilancias al final de la espiración. a. b. sibilancias audibles sin fonendoscopio. Preferir las nebulizaciones en pacientes severos con oxígeno en altas dosis 6. 178 . Monitorizar frecuencia cardíaca: suspender si es mayor de 180 por minuto. saturación < 91% con aire ambiental. Continuar luego c/4 horas. Dosis: 0. . aerosol de dosis medida 2 inhalaciones (200 mcg ) c/10 min x5 veces . Saturometría de pulso. 2.Nebulización Epinefrina Racémica (Solución 2. TAL => 10. Evaluar la gravedad de la obstrucción antes y durante el manejo del paciente. NO suspender corticoides inhalatorios si el niño los está usando. Contraindicada en las obstrucciones severas.Gases arteriales cuando se sospecha insuficiencia respiratoria global.). serología.5% = 0. Su uso debe limitarse a las primeras 36 horas de evolución. No usar dosis mayores de 2 ml de adrenalina corriente.5 a 0.05 ml/kg (mínimo 0. aplanamiento diafragmático. . cultivos. No usar en bronquiolitis 7.9 ml/kg/dosis. EXAMENES Rx de tórax AP y Lat: Hiperinsuflación (hipertransparencia. • Esteroides sistémicos Indicados cuando: 1) No hay respuesta durante la primera hora. neumotórax.Métodos de detección viral: inmunofluorescencia directa. La respuesta a los broncodilatadores en el < 1 año es variable 4. Corticoides sistémicos no debe superar los 7 días. Un reciente meta análisis concluye que su uso no se preconiza en bronquiolitis. Vía de administración: naricera ( máximo 2 l/min). atelectasias. Evaluar si el paciente es de alto riesgo y tiempo de evolución.25%) Dosis: 0. Considere una segunda dosis si observa beneficio clínico (Tal) y/o mejora la saturación de hemoglobina en la primera hora. TRATAMIENTO • Consideraciones generales 1. Infrecuentes : neumomediastino. ELISA. mascarilla o halo a dosis mayores. La kinesiterapia respiratoria es útil en el lactante hipersecretor.de la alimentación. menores de 6 meses sin respuesta a salbutamol . 3) El episodio es grave y en bronquiolitis solamente en pacientes con necesidad de ventilación mecánica.25 ml máximo 1 ml. Nebulización: solución al 0. 8. Se ha demostrado que ambas técnicas son de igual efectividad siendo el aerosol a dosis medida más económico y con menos efectos colaterales Pacientes con SBO.05 ml/kg/dosis. x 3 veces en las crisis. infiltrados intersticiales. completar hasta 4 ml con sol fisiológica) c/ 20 min. • Broncodilatadores Salbutamol. VHS. La vía de administración de los broncodilatadores debe ser siempre inhalatoria 5. • Oxigenoterapia El objetivo es lograr una saturación de 95-97%.Adrenalina Corriente 1 x 1000. Adrenalina corriente 1/1000 (1 ml= 1 mg. Hemograma. diluido a 3 ml de SF 9%o. PCR. 2) Está recibiendo esteroides inhalatorios. 3. aumento del espacio retroesternal). Pediatrics 1999. 4. 179 .Blind. Christakis D et al. No se ha demostrado mayor utilidad en bronquiolitis. Pacientes de alto riesgo 1. et al: A Multicenter.104: 1344 2.Hidrocortisona: 10 mg/kg/dosis (de carga). luego 5 mg/kg/dosis c/ 6 hrs.. puede asociarse a B2 agonistas: 1-2 gotas/kg cada 4-6 hrs.. Metilprednisolona 1 . 2. Systemic Corticosteroids in infants bronchiolitis: a meta-analysis. intubación o ventilación mecánica. Tabla 1 Puntaje clínico modificado de Tal y cols. Prematurez y displasia broncopulmonar. Cheney M. 3. Double. 105:44. Randomized. WainwrigtC. Evaluation of an evidence-based guidline for bronchiolitis. Perlstein P.. Cheney J. N Engl J Med 2003. Barber S. 3. La vía oral es tan eficaz como la vía ev. (Modificación nacional). Requerimientos previos de curas con esteroides sistémicos o permanente de esteroides inhalados. Garrison M. Antecedentes de hospitalización por SBO severo. Prednisona: 2 mg/kg/día fraccionado c/ 12 . Cuadro clínico asociado a apneas 5. 349:27-35.. Pediatrics 2000.24 hrs.2 mg por kg por dosis cada 6 horas. Kotagal U et al. Controlled Trial of Nebulized Epinephrine in Infants with Acute Bronchiolitis. accesoria no (+) subcostal (++) sub e inter (+++) supraesternal 0 1 no sólo final espirac. Puntaje Frec Resp <6m >6m <40 41-55 >30 31-55 Sibilancias Cianosis Uso muscul. • Anticolinérgicos Bromuro de Ipatropio. Menor de 3 meses. Altamirano L.. esp-insp c/fonendo esp-insp s/fonendo no perioral c/llanto perioral en reposo gralizada en reposo 2 56-70 46-60 3 >70 >60 BIBLIOGRAFIA 1. sensación de ahogo u opresión torácica. inflamación. uso permanente o intermitente de esteroides parenterales o inhalatorios con dosis y tiempo.ASMA BRONQUIAL M. medicamentos antiinflamatorios no esteroidales. emociones. tos. . esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias. Función pulmonar con VEF1 normal en períodos intercríticos.Tos crónica . Exacerbaciones frecuentes (semanales).). con el ejercicio. alergia cutánea o nasal. Asma moderada: Presencia frecuente de tos y sibilancias. consultas en servicio de urgencia frecuentes. En individuos susceptibles. Puede haber compromiso pondoestatural y deformidad torácica.Clasificación internacional: asma intermitente y persistente.Síntomas que aparecen o empeoran en la noche. inhalación de aeroalergenos o irritantes inhalatorios (pinturas. sin síntomas nocturnos. Es importante consignar la edad de comienzo de los síntomas. DIAGNOSTICO Es sugerente si en la historia clínica existen los siguientes antecedentes: . Asma severa: Síntomas continuos. cera. Variabilidad del PEF entre 20% a 30%. características de las crisis. consultas al servicio de urgencia. antecedentes de hospitalizaciones o ingreso a UTI en el año previo. buena tolerancia al ejercicio. disnea y tos principalmente nocturna y matinal. hiperreactividad y reversibilidad. Función pulmonar alterada de tipo obstructivo con o sin compromiso de capacidad vital. ejercicio o llanto. variabilidad del PEF <20%. gran ausentismo escolar. esta última se divide en leve moderada y severa. función pulmonar normal o con patrón obstructivo reversible. CLASIFICACION CLINICA Asma leve: Crisis leves y de corta duración hasta 5 veces por año. Lina Boza C. períodos intercríticos asintomáticos. ausentismo escolar ocasional. asma nocturna. asma con ejercicio. exacerbaciones agudas más de 6 veces por año. Hay cuatro conceptos básicos: cronicidad. frío. ausentismo escolar frecuente. Según los antecedentes se debe catalogar en los 3 grados de severidad descritos. sibilancias. que es por lo menos parcialmente reversible en forma espontánea o con tratamiento. Reversibilidad con beta 2 agonistas. limitación de la actividad física. DEFINICION (OMS) Asma bronquial es un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas en el cual intervienen varios tipos celulares. son estacionales o se desencadenan con: infecciones virales. humo de cigarrillo. sin consultas al servicio de urgencia.Episodios recurrentes de dificultad respiratoria. Antecedentes familiares en los parientes directos (padres y hermanos) de asma. etc. La inflamación de la vía aérea causa un aumento de la respuesta a varios estímulos. diarios. Estos síntomas se asocian con obstrucción bronquial difusa de intensidad variable. mastocitos y linfocitos T. Variabilidad del PEF > al 30%. particularmente eosinófilos. 180 . en la madrugada. . parafina. tratamientos recibidos ambulatoriamente o en hospitalización (si la ha habido) respuesta al tratamiento. síntomas nocturnos ocasionales. Inmunofluorescencia viral directa (IFD) para estudio viral: solicitar cuando se sospeche esta etiología. 181 .VHS y Prot.Electrolitos plasmáticos: dependiendo de los medicamentos recibidos ( beta dos agonistas) y del estado ácido básico puede cursar con hipokalemia. En segunda semana de enfermedad. Leve: PEF mayor a 70%. LABORATORIO . estado de conciencia (excitación. EVALUACION FUNCIONAL En general son capaces de realizar PEF mayor de 4 años y VEF mayor de 6 años.Hemograma: leucocitosis es frecuente secundario a stress. y los habituales. . Medicamentos usados las últimas 24 hrs. . Tiempo de evolución.Gases en sangre arterial: Inicialmente p02 normal o levemente descendida. características de la tos. CRISIS ASMATICA Evaluación de la gravedad de la crisis Anamnesis: Gravedad de los síntomas que incluyen limitación al ejercicio. ( recuerde que las pérdidas insensibles pueden ser elevadas). . Evaluación Funcional: Evaluar con PEF antes de iniciar tratamiento y luego cada hora. Moderado: PEF 60 . A medida que el cuadro se agrava la pP02 desciende.Oxígeno para alcanzar niveles de saturación mayores al 94%. Medir saturación de oxígeno con saturómetro de pulso antes y durante el tratamiento: Laboratorio: En ningún caso debe retrasar el inicio del tratamiento. somnolencia. . Reversibilidad a broncodilatador. la pCO2 sube y el pH se acidifica. . Acidosis mixta. no a infección bacteriana. pC02 disminuida y pH con tendencia a la alcalosis. colocar al paciente con al menos 2 l/min en naricera o 40% en máscara Venturi hasta evaluar con gases en sangre arterial. En la crisis consigne: aspecto general. Test de provocación con ejercicio: caída del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% luego de 6 minutos de carrera libre.IgM específica para Mycoplasma pneumoniae y Clamydia pneumoniae: de preferencia en preescolares y escolares. atelectasia. Eosinofilia puede estar presente en los alérgicos.EXAMEN FISICO En el período intercrítico puede ser normal. neumonía). C reactiva: normales . riesgo de edema agudo pulmón. No sobrehidratar. . TRATAMIENTO . hidratación. semiología respiratoria y cardíaca. dificultad para alimentarse o hablar.Hidratación: Corregir deshidratación. Presencia de cianosis e hipocratismo digital (dudar del diagnóstico con este hallazgo). Identificar complicaciones (neumotórax. sopor) frecuencia cardíaca y respiratoria. Test de Metacolina: caída del 20 del VEF1 posterior a nebulización con concentraciones menores a 20mg/ml. Aumento del PEF o VEF1 igual o mayor a 15% después de 15 minutos de administración de dos puffs B2 agonistas. Ex físico: Calificar la gravedad según score Tal modificado. alteración del sueño. Antecedentes de hospitalización o UTI. Severo: menor a 60%. de no disponer saturómetro.70%.De menor urgencia pero deben solicitarse eosinófilos en secreción nasal y bronquial (no solicitar cuando se está usando esteroides). Resp. Una vez estabilizado el paciente seguir cada 4 o 6 hrs. pero tiene efecto aditivo Dosis: Nebulización 1ml ( 250 microgramos) en 3 ml de sol. 182 . . Usar cuando no hay respuesta inmediata al beta 2 agonista. . si está con tratamiento esteroidal inhalatorio o si el episodio es grave.Asma de difícil manejo .Kinesiterapia respiratoria: En la crisis aguda no se recomienda. . Metilprednisolona 2 mg/kg/dosis cada 6 hrs. Utilizar dosis de adulto en niños que pesen mas de 30 a 40 kg. Enf.Anticolinérgicos (Bromuro de Ipratropio): No son tan efectivos como los Beta 2 agonistas. 1.. Global Strategy for Asthma Management and Prevention (GINA) National Institute of Health 2002. antecedentes de uso de esteroides orales durante el último mes.Beta 2 agonistas (salbutamol) 2 puff cada 10 min. 11:137-169.Murmullo pulmonar muy disminuido o ausente . .Neumonía a repetición . Su eficacia es la misma. 1995.173. para el resto. Rev. . para la hidrocortisona y cada 12 hrs.02 a 0.Asegurar el control en el POLICLINICO en las 48 hrs. 2.Sospecha de cuerpo extraño . Chil. por 1 hora o 1 nebulización (0.El plan de manejo en domicilio debe ser revisado y reforzado. Consenso Chileno para el Diagnóstico y Manejo del Asma bronquial en Niños y Adultos.05 ml/kg. . Se puede usar Prednisona 2 mg/kg/dosis cada 12 hrs.Alteración de conciencia con somnolencia o sopor Criterio de alta de hospital . .Insuficiencia respiratoria progresiva con retención de C02 .Clínicamente la obstrucción es mínima.El paciente o su madre debe saber administrar el aerosol correctamente. consecutivas evaluado con mejoría del score de Tal y saturación periférica. .Asma moderada y severa .3 mg/kg/h con un mínimo de 5 mg/h. Bajar la dosis a la mitad cada 6 hrs.Antibióticos: No deben usarse excepto si se sospecha fuertemente la etiología por mycoplasma .PEF o VEF mayor de 70% del predicho con variabilidad menor del 20%.Saturación en aire ambiental >94%. Las dosis recomendadas son de 0.Nebulización Continua: permite una mejor distribución de la droga a la vía periférica y a los receptores beta 2 del pulmón.Fatiga muscular . Hidrocortisona 10 mg/kg/dosis cada 6 hrs.Esteroides sistémicos. máximo 1 ml) cada 20 min por 1 h. . sólo en etapa de hipersecreción. fisiológica o 2 puffs cada 3 a 6 hrs.Falta de respuesta a tratamiento .Simultaneidad con otras enfermedades sistémicas . Como alternativa y en pacientes que no han respondido a la terapia anterior y necesitan B2 agonistas cada 30 minutos usar nebulización continua. siguientes al alta.Diagnóstico diferencial BIBLIOGRAFIA 1. .Beta 2 agonistas con requerimiento en puff máximo cada 4 hrs. y un máximo de 10 mg/h hasta llegar a la estabilización del paciente durante 4 hrs. Criterio de referencia del pediatra general al especialista Necesidad de exámenes especializados para diagnóstico: . Criterios de ingreso a UTI . .No presentar alteración del sueño ni para alimentarse. Dicho término se ha aplicado últimamente a la neumonía del S. Mycoplasma pneumoniae es la causa más frecuente en los escolares y adultos. buen estado general y concomitancia de otros familiares con sintomas similares. Escolar + + +++ + + + ++++ ++ + + + + + + ++ + + ++ - + ++ +++ +++ + + + + + + + + ++ + + - ++ +++ + + - +++ ++ + ++ - ++++ + ++++ - ANTECEDENTES CLINICOS (NAC) Anamnesis: antecedente de una infección del tracto respiratorio superior. Preescolares y escolares puede haber: puntada de costado. Neumonía Atípica: Presentación clínica y radiológica distinta a lo esperado para los agentes bacterianos clásicos. quejido. polipnea. decaimiento. Lactantes predomina el compromiso del estado general. DEFINICION Lesión inflamatoria infecciosa de los alvéolos e intersticio pulmonar. apnea.S. rechazo alimentario. Suele predominar la tos y existe disociación entre la severidad de los síntomas y los hallazgos en el examen físico que son de aparición más tardía. Menor de 3 meses o en prematuros puede haber síntomas aislados o poco manifiestos: tos. ETIOLOGIA SEGUN EDAD Agentes Etiológicos de Neumonía Distribución Etárea RN Virus VRS ADV* Parainfluenza* Influenza* Rinovirus Bacterias Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus Streptococcus Grupo B Gram (-) Chlamydia trachomatis Mycoplasma pneumoniae Ureaplasma urealiticum Listeria monocytogenes 3M 4-24M Preesc. dolor abdominal. Sospechar etiología por Micoplasma preferentemente en escolares y adolescentes con tos persistente. bacteriana o mixta.calofrios. sin embargo deben descartarse Chlamydia pneumoniae y Legionella pneumofila. rechazo alimentario.R. vómitos. Etiología: Viral. expectoración.NEUMONIA ADQUIRIDA EN LA COMUNIDAD ( NAC ) Patricia Cabezas B. aleteo nasal. fiebre o hipotermia. fiebre y dificultad respiratoria. 183 . diarrea. polipnea. Síntomas : tos.A. retracción torácica. generalmente elevada en neumonías bacterianas y neumonías graves de etiología viral (adenovirus. soplo tubario y crepitaciones). IgM específica: Mycoplasma Pneumoniae se considera positiva con valores 1/32 y debe realizarse en 2ª semana de evolución. Crepitaciones. aspiración de contenido gástrico y de lípidos. de tórax (siempre AP y lateral): confirma el diagnóstico. espiración prolongada. Fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar en pacientes con evolución tórpida y factores de riesgo (Inmunosupresión). Lactantes: predomina el compromiso del estado general. retracción torácica. no siempre disponible en Servicios Clínicos. Chlamydia trachomatis y pneumoniae: positiva con valores 1/64 y 1/16 respectivamente. La hiperinsuflación es común en etiología viral. con desviación a la izquierda. El recién nacido y el inmunocomprometido pueden no tener una sintomatología clásica. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION Menor de 3 meses (riesgo de apnea y paro cardiorespiratorio) Mala respuesta al tratamiento ambulatorio Crisis de apnea o paro respiratorio Obstrucción bronquial que no responde a tratamiento Cuadro infeccioso grave (sepsis. Si el compromiso pulmonar forma parte de una sepsis. hallazgo frecuente en etiología bacteriana. Preescolar y escolar: habitualmente se encuentran los clásicos signos de condensación pulmonar (matidez. quejido. La infección viral (ADV e influenza) el stress y el uso de corticoides puede elevar la cifra de leucocitos. Neumonías en pacientes con inmunodeficiencia: considerar otras etiologías infecciosas (Pneumocystis carinnii. Hemograma: leucocitosis. indispensable para controlar evolución y descartar complicaciones. al examen general puede haber distensión abdominal y visceromegalia. En todo lactante menor de tres meses con tos se debe tomar una Rx de tórax. No existe un hemograma patognomónico de etiología viral o bacteriana. Hemocultivos: solicitar por lo menos tres y sin tratamiento antibiótico previo. Compromiso pulmonar puede ser condensante o infiltrado intersticial. peribronquial o mixto. con o sin reacción pleural. VHS: variable dependiendo de la etiología Proteína C reactiva: sobre 40 mg/l. meningitis) 184 . Inmunofluorescencia viral: con evolución menor a 7 días Inmunofluorescencia para Bordetella Cultivo viral: en sospecha de adenovirus y con IFI negativa. condensación pulmonar (esta última puede estar ausente). TBC y otras).Examen físico: variable según edad y etiología. EXAMENES DE LABORATORIO El estudio de laboratorio a realizar depende de la etiología sospechada y puede incluir: Rx. Reacción en cadena a polimerasa: de excepción. polipnea (uno de los signos más precoces en menores de 3 meses). influenza). broncofonía. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Lactante menor: septicemia y meningitis Preescolar y escolar: apendicitis aguda Neumonía de etiología no infecciosa: hidrocarburos. Gases en sangre arterial y electrolitos plasmáticos. sibilancias . luego seguir según antibiograma. ó Amoxicilina a dosis descritas. ev. pasar a v. Estafilococo aureus: Cloxacilina 200 mg/kg/día. Preferir la vía oral a la endovenosa.- Inestabilidad hemodinámica Insuficiencia respiratoria parcial o total Complicaciones (derrame. oral con flucloxacilina 100 mg/ kg /día. TRATAMIENTO Medidas Generales .. por 7-10 días. por 7-10 días. Estafilococo resistente: Vancomicina. Mala respuesta a tratamiento en 48-72 hrs. cada 6 hrs. Una vez confirmada suspender ampicilinacefotaxima. cada 8 hrs. 30 días. por 7 a 10 días.ev hasta caída de la fiebre y luego continuar por vía oral de preferencia flucloxacilina (mejor tolerancia) 100mg/kg/dia cada 8 hrs.000 UI/kg/día. completar 7-10 días. c /6 hrs. cada 6 hrs. neumatocele. + Cloramfenicol 100 mg/kg/dia. En pacientes graves asociar cefotaxima. ev. ev. inicial. 7 días (dependiendo de tolerancia).Oxígeno: mantener saturación entre 95-97 % Antibióticos Antes de indicar. neumotórax. 185 .Vía aérea permeable . después v. ev. vo. cada 8 hrs. Intolerancia oral inicial: penicilina sódica 250.. En sospecha de infección estafilocócica agregar cloxacilina. más Cefotaxima: 150-200 mg/kg/día. Neumococo resistente con CIM elevada: Cefalosporina de 3°generación (a dosis descrit as) o Vancomicina 40-60 mg/k/día ev. c/6 hrs. En sospecha de etiolología por mycoplasma ó chlamydia : eritromicina 50 mg/kg/día.Riesgo social. c/8 hrs. En sospecha de chlamydia trachomatis agregar eritromicina.Alimentación e hidratación de acuerdo al estado del paciente. cada 6 hrs. Etiología conocida Estreptococo pneumoniae (neumococo): PNC sódica 250 mil U/kg/día. insuficiencia renal. según tolerancia del paciente. cada 6-8 hrs. fibrosis quística. ev.escolares Amoxicilina 75 a 100 mg/kg/día.. 10-14 días. luego amoxicilina vo. Klebsiella pneumoniae: Amikacina 15 mg /kg/dia ev. Máximo 750 mg c/8 hrs. Pseudomona aeruginosa: tratamiento asociado: Amikacina más Ceftazidima. fraccionado c /6 hrs. Haemophilus influenzae: usar cefalosporinas de inicio. por 14 días. cada 12 h. 15 a 21 días. Menor de tres meses. Lactantes-preescolares . ev. 10-14 días. síndrome aspirativo. por 7-10 días. inmunodeficiencia. cada 6 hrs. Alternativa: clindamicina 40 mg/kg/día. daño neurológico severo. . oral. Ampicilina: 100-200 mg/kg/día. absceso) Enfermedades coexistentes: Cardiopatía. ev. ó claritromicina 15 mg/kg/día en mayores de 6 meses. Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia: Eritromicina ó claritromicina 14 dias. por clínica y laboratorio. en lo posible asegurarse que la etiología sea bacteriana. : cefotaxima 150-200 mg/kg/día. displasia broncopulmonar. enfermedad pulmonar crónica. 7 días. c /6 hrs. En sospecha de etiología estafilocócica agregar cloxacilina 200mg/kg/dia. Anaerobios: PNC sódica 500 mil UI/kg/día. . más cefalosporina de 3ª generación.4 .. en sospecha de pseudomona. Soc.Miocarditis . Si se sospecha estafilococo resistente.Neumotórax . Escolar Asociar al tratamiento habitual un macrólido hasta confirmar etiología. Pneumococcal Infections. c/6 hrs. 3. reactantes de fase aguda en disminución y control radiológico en mejoría. Cefotaxima 150-200 mg/kg/día. BIBLIOGRAFIA 1.Insuficiencia respiratoria parcial : con FiO2 alta ( a 0. Tratamiento neumonía intrahospitalaria etiología desconocida (Terapia de inicio debe ser asociada) Amikacina 22. Rev. ev. . Chilena de Pediatría. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. c /6-8hrs.15:109-136 2. Chil. con los antecedentes de contactos. 2003. IL: American Academy of Pediatrics.TRATAMIENTO NAC GRAVE DE ASPECTO TOXICO DESDE INGRESO Lactante y preescolar Cefotaxima 150-200 mg/kg/día. cada 12 hrs. La etiología tiene relación con la condición biológica del huésped. American Academy of Pediatrics.Neumonía extensa bilateral .Otros focos ( sepsis) Complicaciones . en forma oral y con control médico ambulatorio.Septicemia 186 . estadía en UTI. o Ceftazidima 150 mg/kg/día. In: Pickering LK.Derrame pleural . Resp. + cloxacilina 200 mg/kg/día. Neumonía intrahospitalaria (nosocomial) Definición: manifestaciones clínicas se presentan dentro del ambiente hospitalario. ed. Enf. ev.Derrame pericárdico CRITERIOS DE ALTA Paciente afebril. Rama de Enfermedades Respiratorias.. Norma Técnica para el manejo de las enfermedades respiratorias del niño. Retirar cloxacilina al 3º día si se descarta etiología estafilocócica. sin necesidad de oxígeno suplementario. signos de agotamiento. 2003:490-499. por 14 días. cada 6 hrs. CRITERIOS DE TRASLADO A UTI . luego disminuir amikacina a 15 mg/kg/día.5 mg/kg/día. de ingreso o dentro del egreso precoz (3 días). riesgo de requerir ventilación mecánica.. . cada 8 hrs. después de las 72 hrs. ev. 26th ed. ev. usar vancomicina. cada 8 hrs. ev. o Ceftriazone 100 mg/kg/día. Consenso nacional de neumonías adquiridas en niños. 1999.Insuficiencia respiratoria global: con indicación de ventilación mecánica. procedimientos invasivos. Elk Grove Village. El paciente puede terminar tratamiento en su casa. ev. DIAGNOSTICO CLINICO Anamnesis: neumopatía aguda que no regresa con el tratamiento habitual. Ecografía de tórax: debe solicitarse para diferenciar derrame de engrosamiento pleural. Puede agregarse un íleo paralítico y/o meteorismo importante. Su etiología es bacteriana pero en general es difícil identificar el gérmen específico. Lina Boza C. Rx. Dependiendo de la cuantía del derrame se encontrará movilidad disminuida y abombamiento del hemitórax afectado. de tórax (antero-posterior y lateral): Condensaciones parenquimatosas que pueden contener imágenes areolares y pueden presentar niveles en su interior (pioneumatoceles o pioneumotórax). pero también puede ser de origen hematógeno y el compromiso peribronquial puede dar lugar a un mecanismo de obstrucción valvular. DEFINICION Infección pulmonar aguda que se caracteriza por colección purulenta con necrosis que con frecuencia compromete pleura produciendo derrame. Staphylococcus aureus y gram negativos. que se retira cuando drena 10 187 . La sospecha diagnóstica de Neumonía Supurativa siempre requiere hospitalización. eritema nodoso o manifestaciones tromboembólicas en dedos y ortejos. Toracocentesis: método diagnóstico o terapéutico cuando drena el derrame pleural. Los más frecuentes son: Streptococcus pneumoniae. El drenaje a caída libre y frasco con sello de agua.NEUMONIA SUPURATIVA M. pioneumatoceles). visceromegalia cuando hay compromiso séptico. dolor abdominal. que pueden sufrir hiperinsuflación con repercusión mecánica sobre los órganos vecinos. Matidez y signos de condensación. Si el contenido es líquido. LABORATORIO 1. Si se confirma la existencia de un derrame. evidenciado por el examen físico y radiológico. La infección llega a la pleura por vecindad. sin aspiración continua. La infección es aerógena. escarlatiniforme. con salida de aire hacia el intersticio y formación de imágenes aéreas o pioaéreas (neumatoceles. La punción debe efectuarse en el lugar de mayor compromiso. purulento o un neumotórax a tensión se debe proceder a instalar una sonda pleural de drenaje bajo trampa de agua. 2. habitualmente se punciona en línea axilar media o posterior y 5° espacio intercostal. El decúbito lateral es útil cuando existen dudas si el compromiso pleural es engrosamiento o derrame. (debajo de la punta de la escápula con el paciente con el brazo en alto). EXAMEN PULMONAR Abolición o disminución del murmullo pulmonar con o sin desplazamiento del mediastino. identificar colecciones enquistadas y guiar punciones pleurales difíciles. Si es aire lo que se quiere evacuar el lugar de punción recomendado es la línea clavicular media en 2° espacio intercostal. Compromiso pleural con velamiento del hemitórax y desviación del mediastino contralateral en derrame extenso. Haemophilus influenzae. compromiso respiratorio progresivo y fiebre alta de tipo supurativa. con intenso compromiso del estado general de tipo toxi-infeccioso: palidez. Ocasionalmente signos periféricos de sepsis: rash urticarial. 3. tendencia al sopor. látex en orina. Criterios de Light para diferenciar trasudado y exudado Criterios a) Parámetros de mayor valor diagnóstico LDH del derrame pleural LDH derrame/LDH sérica Proteínas der/ Proteínas séricas b) Parámetros de menor valor diagnóstico Peso específico Glucosa Proteínas del derrame Citología Trasudado Exudado . 4. hidratación y alimentación dependiendo del estado general del paciente. LDH. gram y bacteriológico.6 . quilotórax. neumonía bacteriana. estos dos valores juntos dan una alta especificidad y sensibilidad para identificar los exudados. paquipleuritis o contenidos pleurales de difícil evacuación: fibrina.5 . sangre.1015 + 60 mg/dl .3 g/dl escasas células (-) ausente trasparente + 1015 variable + 3 gr/dl abundante linf y PLN ocasionalmente (+) frecuente serohemorrágico. si no se reproduce el aire procede a retirar el drenaje.0. traumatismos. Medidas generales Lo principal es el drenaje pleural realizado en forma precoz y eficiente. enfermedad del colágeno. pancreatitis.cc de líquido o menos en 24 horas Si existe burbujeo de aire demuestra la presencia de fístula broncopleural. diálisis peritoneal. Toracoscopía y videotoracoscopía: Toracoscopio con cámara de vídeo que genera una imagen en un monitor de TV. gases arteriales y electrolitos plasmáticos. otras medidas: oxigenoterapia. VHS. esto evita las complicaciones y evoluciones tórpidas. glomérulo nefritis aguda. Exudado: Neoplasias.5 + 200 UI/dl + 0. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se puede hacer el diagnóstico diferencial basado en la presencia de: Trasudado: Insuficiencia cardiaca congestiva. absceso subfrénico. Bacteriología Coagulación Aspecto Otros parámetros: colesterol > 45 mg/dl y LDH sobre 200 UI/dl (80% del valor máximo para la técnica). TRATAMIENTO 1.6 + 0. Según sospecha diagnóstica solicitar otros (ver tabla). cuando deja de burbujear se recomienda pinzar la sonda pleural por 6 a 12 horas y controlar con Rx. síndrome nefrítico. hemograma. de tórax. proteína C reactiva. 5.0. Esto permite tomar exámenes dirigidos (muestra de contenido pleural o biopsia) y tratar complicaciones de algunos derrames como: tabicaciones.200 UI/dl . 188 . viral. TBC. Otros exámenes: hemocultivos (mínimo tres). Examen de líquido pleural de regla: citoquímico. purulento. 189 . o 15 días desde la estabilización clínica. Grewal H. Jackson R.Radiológico: imágenes radiológicas en regresión o estabilización de lesiones residuales. BIBLIOGRAFIA 1. Smith S.2. p 63. afebril y mejoría del estado general. 3:349-355. Thompson A. Wagner C. May 1999. Fischer GB. CRITERIO DE ALTA . . Epidemiology. CONTROL POST ALTA Deberá controlarse con radiografías seriadas cada 15 a 30 días hasta la resolución completa. Smith S. Pediatrics 1999. Early Video-assisted Thoracic Surgery in the Management of Empyma.Clínico: normalización respiratoria. Pleural fluids associated with chest infection Paediatric Respiratory Reviews 2002. Pediatrics Vol 103. Jackson R. Grewal H. 3:292-297. 3. Paediatric Respiratory Reviews 2002. Quadri A. Early Video-Assisted Thoracic Surgery in the Management of Empyema. 4.Tendencia a normalizar los índices hematológicos. 2. e 63-72. Nº 5. radiológica y caída de la fiebre. 103:5. Wagner C. Mocelin H. . Tratamiento antimicrobiano (remitirse a tratamiento de neumonías) El tratamiento dura 3 a 4 semanas. presentation and treatment of pleural effusion. trauma obstétrico. Síndromes Aspirativos. Antecedentes de RN: Prematuro (>frecuencia). Malformaciones o infecciones del SNC. CAUSAS La apnea puede ser un evento único o repetido. 3. Lactante vomitador o regurgitador frecuente. Neurológicas Encefalopatías Convulsiones Malformaciones del SNC Incoordinación Faríngea Digestivas Reflujo gastroesofágico Fístula traqueoesofágica DIAGNOSTICO A. Trastornos Hidroelectrolí-ticos No determinados . PEG. 4. 190 Cardiovasculares Cardiopatías Congénitas Taquiarritmias Infecciosas SNC (Meningitis-encefali-tis). Anamnesis 1. Displasia Broncopulmonar. Apnea del lactante se refiere a pacientes con edad gestacional =/> de 37 semanas al inicio de los episodios. La relación entre apnea y síndrome de muerte súbita no está claramente establecida. Coqueluche. Infección respiratoria personal y/o intrafamiliar 6. aspecto del niño (pálido. hipocal-cemia. 5. Edad (más frecuente en menores de 3 meses ) 2. DEFINICION Es la detención de la respiración por más de 20 segundos. palidez e hipotonía y/o desaturación (registro con oximetría de pulso). Otros virus respiratorios. Errores innatos del metabolis-mo.APNEA M. relación con la alimentación. movimientos torácicos presentes. Lina Boza C. cianosis. con o sin necesidad de maniobras de reanimación. Mixta: inicialmente central y luego obstructiva. asfixia neonatal. Tiene una serie de causas potenciales que podemos dividir en: Respiratorias Infección: VSR. cianótico. Obstructiva: ausencia de flujo en la vía aérea pero con esfuerzo inspiratorio. durmiendo o en vigilia. Puede ser menos. CLASIFICACION DE APNEAS Central: ausencia de flujo en la vía aérea con ausencia de movimientos torácicos. Sepsis Metabólicas Agudas: hipoglicemia. Evaluación del episodio de apnea: Primera vez o recurrente. que se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor. hipotónico. si se acompaña de bradicardia. convulsiones). lactacidemia amonemia. es decir con inspiraciones interrumpidas en forma de cierre. screening metabólico en orina. 10. En algunos casos: pHmetría esofágica. Radiología: Rx de tórax fronto lateral. historia de hermanos con muerte súbita. probar aminofilina. Apnea del Prematuro: Aminofilina en dosis de carga de 5 mg/kg ev y luego en infusión continua 0. Una vez iniciado el tratamiento con aminofilina y sin que exista una condición subyacente corregible. el paciente debe conectarse a un monitor de apnea que idealmente cuente con electrocardiograma (un episodio de bradicardia puede anteceder al paro respiratorio). dificultad respiratoria alta o baja. si es posible. fiebre. Inmunofluorescencia y cultivo para Bordetella Pertussis según clínica y/o hemograma. Necesidad de resucitación 8. Inmunofluorescencia Viral 5. madre soltera. se observa en apneas asociadas a infección respiratoria baja viral. aminoacidemia y aminoaciduria. incluyendo observación en vigilia y sueño. Rx lateral de cuello con técnica de partes blandas. fumadora. B. multípara con partos muy seguidos.. Hemograma. frente a la duda hospitalice y monitorice. joven. Polisomnografía para confirmación y orientación etiológica. Oxímetro de pulso durante 12 hrs. Monitor de Apnea: debe tener impedansiómetro y sensor de frecuencia cardíaca. Estudio de enfermedades metabólicas: ELG con cloro para cálculo de GAP aniónico. VHS. 11. 4. Excepcionalmente se solicitará cintigrafía para reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar. suspender. Exámenes de laboratorio 1. TRATAMIENTO Etiológico.18 mg/kg/hora o en bolos c/12 hrs 2. Tanto para la evaluación del cuadro clínico como para la efectividad del tratamiento. Controlar con niveles plasmáticos útiles para estimulación de centro respiratorio: 6 . Electrocardiograma 8.12 ugr/ml. Proteína C reactiva. Apnea secundaria a IRA Baja: oxígenoterapia. Gases en sangre arterial y electrolitos plasmáticos. Conducta Es imprescindible una historia detallada que caracteriza la existencia real de apnea y permita orientar a una eventual causa. embarazo no controlado. calcemia.5 mg/kg/dosis. intentar tratamiento con aminofilina y ver respuesta. electroencéfalograma. Si en este plazo no vuelven a aparecer episodios de apnea. 6. Si se dispone: Capnigrama: Análisis de CO2 espirado que define patrones de apnea distintos: 1) En inspiración: Generalmente apnea central u obstructiva. Coordinación faríngea. Examen físico Estado nutritivo. 9. debe utilizarse por 2 meses. 2) Breath-Holding. Apnea Central: en que se sospecha disfunción del centro respiratorio. Si se demuestra patrón capnigráfico con breath . C. Antecedentes familiares: Hermano con antecedentes similares. examen pulmonar.holding y/o respiración periódica > del 5% del tiempo observado puede ser necesario el uso de CPAP para aumentar la CRF (Capacidad Residual Funcional). fosfemia y magnesemia. Perfil bioquímico con glicemia. 191 . Ultrasonografía de cráneo. características de la respiración en vigilia y sueño. Tránsito esófago estómago y duodeno. 2. 3. Lactantes >1 mes c/8 hrs y > 3 meses c/6 hrs. 7. D.7. malformaciones congénitas. Committee on Fetus and Newborn: Apnea. Hernández M.Indicaciones de uso de monitor en su casa . 2002. Síndromes apneicos perinatales. Menéndez P.Alteracion anatómica de la vía aérea o traqueostomía . Pinto F.Alteración neurológica o metabólica con compromiso del control respiratorio BIBLIOGRAFIA 1. En Neurología Perinatal. Ril Editores. 192 . Pediatrics 2003. SIDS and home monitoring. pp 112-124. 2. 111 (4): 91417.Pacientes de pretérmino con apneas recurrentes .Pacientes que han presentado ALTE . Menéndez P. Areas quísticas. atelectasias segmentarias o subsegmentarias. Bicarbonato mayor 35 meq/l. bandas fibrosas hacia los vértices. Evaluación cardiológica. Se distinguen 4 etapas clásicas: . > 32 semanas al nacer DBP Leve: sin necesidad de O2 a los 56 días de vida o al alta. Criterios diagnósticos . áreas quísticas hacia las bases.Antecedentes de ventilación mecánica con presión positiva durante las 2 primeras semanas de vida por un mínimo de 3 días . DBP Severa: necesidad mayor o igual de 30% de O2 y/o presión positiva a las 36 sem. pero también puede afectar niños de término con peso adecuado (5%). Saturometría diurna y nocturna dependiendo de la severidad del cuadro. VHS.Radiografía de tórax (característica). Polisomnografía en pacientes con apnea después de 32 semanas de edad gestacional corregida. neurológica.Necesidad de oxígeno suplementario para mantener saturación > de 95% más allá del mes de vida y o más allá de 36 semanas. EGC o al alta. . CLASIFICACION DE SEVERIDAD Relaciona Edad Gestacional con los requerimientos de oxígeno y el apoyo ventilatorio. Frecuencia en prematuros de menos de 1200 g al nacer: 45 %.EGC o al alta DBP Moderada: necesidad menor de 30% de O2 a las 36 sem. otorrinolaringológica y nefrológica (uso crónico de diuréticos). Estudio de reflujo gastroesofágico con Ph de 24 hrs y tránsito digestivo.Signos clínicos de insuficiencia respiratoria ( taquipnea. LABORATORIO Hemograma. EGC o al alta. electrolitos plasmáticos. . DBP Moderada: necesidad menor de 30% de de O2 a los 56 días de vida o al alta. Oxígenodependencia a los 28 días de vida con o sin alteraciones radiológicas. (patología asociada muy frecuente) con estudio de deglución. evaluación inmunológica completa.Indistinguible de membrana hialina en los 3 primeros días de vida.Opacificación completa en la primera semana. Radiografía de tórax anteroposterior y lateral. hiperinsuflación. Fibrobroncopía : sospecha de daño de vía aérea. Gases en sangre venosa (ocasionalmente arterial). < 32 semanas al nacer DBP Leve: sin necesidad de O2 a las 36 sem. 2. perfil bioquímico. hiperinsuflación. . electrolitos en sudor. oftalmológica. . aumento del esfuerzo respiratorio) que persisten mas allá de 1 mes de vida.DISPLASIA BRONCOPULMONAR Ana María Sepúlveda B. Oxígenodependencia en pacientes con o sin alteraciones radiológicas a las 36 semanas de edad post concepcional en prematuros extremos (menor de 1000 g). 193 . DEFINICION Enfermedad pulmonar crónica que se presenta en niños con: 1. EGC: Edad Gestacional Corregida. DBP Severa: necesidad igual o mayor de 30% de O2 y/o presión positiva a los 56 días de vida o al alta. .Fibrosis. Puede haber aumento del tamaño cardíaco. 4. Evaluar respuesta. 1999. Evitar contaminación intradomiciliaria (tabaco. Idealmente Fluticasona a la dosis menor que pueda controlar síntomas. Posponer cirugía electiva hasta los 60 meses de edad corregida y durante el primer período invernal. 3. TRATAMIENTO Aporte nutricional: para determinar un aumento de peso diario de 25 a 30 g. Deberá evaluarse casos a caso. Am J Respir Crit Care Med 2001. Statement on the care of the child with Chronic Lung disease of Infancy and Childhood. Bancalari E : Bronchopulmonary Dysplasia.168: 356-396. ácido fólico y sulfato de Zinc a dosis habituales. administrarlo día por medio o cambiar a Hidroclorotiazida 1mg/k/día asociado a espironolactona 3 mg/kg/día (esta última alternativa es la mas recomendable). Sánchez I : Displasia Bronco pulmonar. Dosis:45-90 mg/kg/día ( al aporte externo hay que restarle lo que viene en la leche ). INDICACIONES GENERALES No asistir a sala cuna los 2 primeros años de vida. Ministerio de Salud. BIBLIOGRAFIA 1. alimentándose o en vigilia.CLASIFICACION RADIOLOGICA Tipo I: Hiperinsuflación Infiltrado insterticial Infiltrado reticulonodular difuso Tipo II: Areas quísticas alternadas con áreas de atelectasia Imágenes radiolúcidas alternadas con áreas de irregular densidad. 194 . 163: 1723-9. Rev. Esquema de vacunación: De acuerdo a la edad según PAI. Vacuna antiinfluenza en mayores de 6 meses de edad corregida y a su grupo familiar.Pediatr. con fórmulas especiales hipercalóricas y con bajo aporte de hidratos de carbono. NICHD / NHLBI / ORD Workshop Summary. Programa Seguimiento de pacientes portadores de DBP. Suspender previo al término de oxigenoterapia Broncodilatadores: Beta 2 agonistas en caso de exacerbación obstructiva. Una vez estabilizado se puede bajar la dosis.:41-44 2. Debe intentarse uso de bromuro de ipratropio solo o asociado. O < 32 semanas al nacer. American Thoracic Society Documents. Esteroides inhalatorios: en pacientes sibilantes recurrentes con historia familiar de asma o atopia. Oxígeno: mantener saturación entre 95-97 % durmiendo. el uso de vacuna antineumocócica conjugada y de anticuerpos monoclonales anti VRS (cada 30 días por 6 meses). 2002.Chil. Complicaciones y tratamiento durante los primeros años de vida. Jobe AH. Fe. atelectasias persistenctes y estridor permanente. 511-515. Kinesiterapia respiratoria: en hipersecretores o con atelectasia. Am Rev Respir Crit Care Med 2003 . Aporte vitamínico completo: ACD. Fibrobroncoscopía: en episodios obstructivos agudos que no responden a B2. Diuréticos: Furosemida 2-4 mg/kg día. Tener presente que pacientes con laringomalacia tiene contraindicacion. 73 (5). Orientaciones técnicas para el seguimiento del recién nacido <1500 grs. calefacción contaminante). Esteroides sistémicos: por períodos cortos a dosis habituales (Ver síndrome bronquial obstructivo) en casos de exacerbaciones agudas. Aporte de calcio: en presencia de enfermedad metabólica ósea. El cuadro clínico es poco relevante. preferentemente al adulto joven. TBC Secundaria Son aquellas formas que se desarrollan algún tiempo después de curada la primoinfección. tratamientos inmunosupresores). En un gran porcentaje de casos el enfermo es asintomático y el médico se enfrenta al diagnóstico por un hallazgo radiológico. inapetencia. en algunos casos por el contrario se puede presentar como un cuadro agudo grave con fiebre alta y marcado compromiso del estado general (TBC miliar). Lina Boza C. edad. ya sean formas pulmonares o extrapulmonares. La curación o progresión de la enfermedad va a depender en gran parte de los factores que afectan la resistencia natural o adquirida (estado nutritivo. Causa lesiones tanto pulmonares como extrapulmonares. apareciendo aproximadamente 8 millones de casos nuevos en el año. ETIOPATOGENIA En el niño. decaimiento. que ataca al ser humano a cualquier edad. pero la puerta de entrada más importante es la vía aérea por contagio con un paciente bacilífero. Se produce un foco que es el chancro de inoculación de Ghon cuyo drenaje hacia los ganglios traqueobronquiales constituye el complejo primario. EPIDEMIOLOGIA Se estima que 1/3 de la población mundial está infectada. factores genéticos. En niños mayores pueden presentarse como manifestaciones de toxilergia: eritema nodoso y la conjuntivitis flictenular. el bacilo de Koch puede penetrar al organismo de diferentes maneras. DEFINICION Enfermedad infectocontagiosa producida por micobacterium turberculosis o bacilo de Koch. En su etapa inicial corresponde a una reacción inespecífica que solo se distingue de otros focos por la presencia de bacilos ácidoalcohol resistentes. baja de peso y transpiración profusa. Esto se debe fundamentalmente a la buena cobertura BCG que es superior al 90% en RN. el período de incubación es de 4-8 semanas en que se produce el viraje tuberculínico.TUBERCULOSIS PULMONAR M. sólo se presenta en una escasa proporción de casos y las manifestaciones fundamentales son compromiso del estado general con fiebre. 195 . La infección se produce en cualquier segmento al azar afectando con mayor frecuencia el tercio medio de los pulmones. La evolución de este foco junto al componente ganglionar va a dar lugar a complicaciones. En la forma más frecuente. El bacilo al ser inhalado migra hacia las partes más periféricas del pulmón alcanzando generalmente las regiones subpleurales. El compromiso pulmonar es de poca extensión y compromete uno o varios ganglios mediastínicos.000 habitantes. generalmente se producen por reactivación endógena. La situación de Chile en Latinoamérica lo ubica en el grupo de países en que la TBC es una endemia leve a moderada con una tasa de 5 a 20 por 100. a través de la piel o por vía digestiva. enfermedades anergizantes. En nuestro país en los últimos años las estadísticas señalan un descenso mantenido de las tasas de morbimortalidad infantil. FORMAS CLINICAS TBC Primaria o Primoinfección Ocurre con la primera llegada del bacilo de Koch a un organismo virgen. preferentemente la población menor de 15 años. 5) Reacción de polimerasa en cadena (PCR) técnica basada en la amplificación del ADN del micobacterio. Esquema 4 MENINGITIS TBC DROGAS ISONIACIDA RIFAMPICINA PIRAZINAMIDA ESTREPTOMICINA FASE DIARIA (2 mes o 50 dosis) 5 mg/kg 10 mg/kg 30 mg/kg 20 mg/kg (Dosis máxima 750 mg) FASE BISEMANAL (7 meses o 56 dosis) 15 mg/kg 10 mg/kg _ _ 196 . el cultivo tiene la desventaja de ser de información tardía. TRATAMIENTO Se basa en la asociación de drogas bactericidas y bacteriostáticas. 2) PPD: se considera (+) una inducción igual o mayor de 10 mm. es de alto costo. puede reemplazarse el SM por Etambutol a la dosis de 20 mg/Kg. Un PPD menor puede tener importancia en el menor de 5 años y bajo ciertas condiciones clínicas.DIAGNOSTICO La clínica y radiología no son específicas por lo que el diagnóstico debe apoyarse en otros elementos: 1) Bacteriología: (Baciloscopía en expectoración y contenido gástrico o en condiciones de excepción por fibrobroncoscopía) el rendimiento es bajo por tratarse de lesiones con poca población bacilar. 4) Detección de antígenos y anticuerpos. 3) Biopsia: alto rendimiento en TBC extrapulmonares. su gran limitación es que no distingue entre los infectados y los enfermos TBC. Esquema 1 TBC INAPARENTE Y COMPLEJO PRIMARIO SIMPLE DROGAS ISONIACIDA RIFAMPICINA FASE DIARIA (1 mes o 25 dosis) 5 mg/kg 10 mg/kg FASE BISEMANAL (5 meses o 40 dosis) 15 mg/kg 10 mg/kg Esquema 2 TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIA NEGATIVA DROGAS ISONIACIDA RIFAMPICINA PIRAZINAMIDA FASE DIARIA (1 mes o 25 dosis) 5 mg/kg 10 mg/kg 30 mg/kg FASE BISEMANAL (5 meses o 40 dosis) 15 mg/kg 10 mg/kg _ Esquema 3 TBC PULMONARES Y EXTRAPULMONARES CON BACILOSCOPIAS POSITIVAS Y FORMAS DISEMINADAS DROGAS ISONIACIDA RIFAMPICINA PIRAZINAMIDA ESTREPTOMICINA FASE DIARIA (1 mes o 25 dosis) 5 mg/kg 10 mg/kg 30 mg/kg 20 mg/kg FASE BISEMANAL (6 meses o 48 dosis) 15 mg/kg 10 mg/kg _ _ En niños mayores en que se puede practicar control de la visión. es rápida y tiene un alto grado de especificidad. Complicaciones locales: ulceración local. Chil. Ministerio de Salud.126 (7 s): 61-65. Rev. La Organización Mundial de la Salud y el control de la tuberculosis. Rev. Complicaciones sistémicas: diseminación. Isoniacida 5 mg/kg diario.18: 89-98. disminuir 25% semanal . 1996. tratamiento esteroidal. controlado.12: 51-60. Desarrolla una inmunidad de tipo retardada que se expresa por el PPD(+). 1998. VACUNACION BCG Tiene por objeto proteger a los no infectados más susceptibles frente al contagio por TBC. 3. Correa A. 197 . BIBLIOGRAFIA 1. fistulizaciones crónicas. la quimioprofilaxis primaria que es aquella que se indica a niños no infectados PPD ( -) y secundaria que se administra a niños infectados (PPD +) para evitar que desarrollen la enfermedad. Se distinguen 2 tipos. durante 6 meses (1 año en los VIH (+)). * En casos especiales esta fase se podrá prolongar Las formas resistentes a tratamiento y las diseminaciones BCG deben referirse a especialistas. Yañez A. Farga V. Clinics chest medicine 1997. 4. Tiene como inconveniente interferir con la utilización diagnóstica del PPD ya que no es posible distinguir entre los vacunados e infectados. Forma parte del PAI (Programa Ampliado de Inmunizaciones) y es obligatoria par todo RN con un peso superior a 2 kg y los escolares en primer año básico. inmunodeficiencia). QUIMIOPROFILAXIS También llamado tratamiento preventivo de la TBC en pacientes que han estado en contacto con bacilíferos respiratorios o que por condiciones del huésped pueden desarrollar la enfermedad (inmunosupresión. Unique aspects of tuberculosis in the pediatric population. 2. Modificación norma técnica Resolución 1191. No previene la infección TBC pero sí sus formas más graves con diseminación hematógena ( meningitis ).Chil Enf. Nuevas para el tratamiento de Tuberculosis.PREDNISONA: 2 mg/kg con máximo de 40 mg/dia por 15 días. adenopatías regionales. cicatrices queloides. 12/5/2000. osteitis. Respir. Med. . iontoforesis con pilocarpina. glicemia . bronquiectasias y daño pulmonar crónico ( pueden comenzar en la adolescencia y tener buen ascenso ponderal ) . test de ejercicio. función hepática. Lina Boza C.FIBROSIS QUISTICA (FQ) M.Estudio inmunológico completo .Estudio digestivo: esteatocrito ácido.Cirrosis biliar focal con hipertensión portal . DUDOSOS ENTRE 40 y 60 deben repetirse en 3 oportunidades. Método alternativo por macroduct (conductancia) es para screening. Las alteraciones patológicas están presentes ya en el feto y consisten en acilia y espesamiento de las secreciones.Azoespermia: más del 80% de los varones afectados .Neumonía a repetición (2 o más) . mide Na Cl y valores 50-80 mmol/l son limítrofes y mayor de 80. saturometría diurna y nocturna. Reflujo gastroesofágico es un hallazgo casi constante y puede confundir y retardar el diagnóstico. positivo.El 80% de los pacientes presentan el cuadro clínico asociado pulmonar y digestivo. CUADRO CLINICO .Ictericia neonatal prolongada .Obstrucción intestinal distal . el espectro de hallazgos clínicos es tan variado y los síntomas pueden ser tan mínimos que nunca se debe excluir FQ por una curva de crecimiento normal.Desnutricion crónica .Q. Rx de tórax.Hermano fallecido por causa respiratoria . esteatorrea . en 10 a 15% de los casos .Pólipos nasales (escolares y adultos ) .Tos crónica de causa no precisada .Diarrea crónica.Ileo meconial . espirometría completa. cintigrafía y TAC pulmonar .Cuadros pulmonares crónicos con obstrucción bronquial e hipersecreción.SBO refractario a tratamiento o persistente . bronconeumonías. compromiso del estado nutritivo con apetito normal o voraz .Hermano con diagnóstico de F. Ecografía abdominal Derivación obligatoria para test del sudor .Electrolitos en sudor. que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (CFTR). El 20% sólo tienen manifestaciones pulmonares . Enfermedad genética autosómica recesiva que afecta el canal de cloro de las membranas celulares y cuyo defecto se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7.Evaluación respiratoria: cultivo de secreción bronquial (buscar Pseudomona).Edema e hipoproteinemia del lactante .Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada . El diagnóstico se debe confirmar siempre con iontoforesis .Ileo meconial.Aunque la mayoría presenta una combinación de síntomas.Otros hallazgos: imágenes radiológicas intersticiales o retículo nodulares persistentes o crónicas.Diabetes Mellitus en el 20% de los adultos con insuficiencia pancreática . esteatorrea (deposiciones pastosas. 198 . LABORATORIO . ( Gibson y Cooke ) son positivos valores sobre 60 mEq / l de CL.Perfil bioquímico: estado nutritivo y metabólico..Diarrea crónica. abundantes y grasosas).Prolapso rectal . Trasplante pulmón: de alto costo. Infecciones respiratorias: Recordar que las primeras infecciones son por Estafilococo Aureus.. ceftazidima más aminoglicósido. Pérez H M. se indicará en menores de 2 años cefalosporinas de 1° generación y en los mayores. Si la exacerbación es severa o el esquema habitual no ha dado resultado se indicará al antibiótico por vía endovenosal menos por 14 a 21 días.M. Indicado en pacientes capaces de realizar estudio funcional pulmonar y con reevaluación cada 3 meses ya que no todos demuestran mejoría. BIBLIOGRAFIA 1. NEJM. Oxígenoterapia: Lograr saturación 95% en vigilia y sueño.200 cal / kg con 4 g / kg de proteínas en lactantes y 3 g / kg en preescolar. Lezana S. 9. Terapia génica: En etapa de investigación. Terapia antiinflamatoria: Prednisona 1 mgrs 1 kg / dia durante 7 días en las exacerbaciones agudas. Antes de suspenderlo el paciente deberá volver a sus parámetros basales. salas cuna y jardín infantil). presencia de estafilococo dorado o pseudomona aeruginosa en desgarro a cualquier edad. Medidas de prevención: Vacunación según plan nacional. (especialmente Zn. Suplemento vitamínico: vitaminas liposolubles en dosis doble de los requerimientos. Rev. 1996. * Alternativa: nebulización con soluciones hipertónicas al 6% 6. Sólo para pacientes severos. En general se inicia con 1000 UI de lipasa /kg antes de cada alimentación en niños menores de 4 años y 500 UI en los mayores Se monitoriza con estatocrito ácido en deposiciones. Nutricional: Aporte de 180 . Clinic.Nutritional assessment and management in Cystic Fibrosis a Consensus Report. Chil. Ramsey.L. AM J. Ramsey. aún más. * Nebulización con antibióticos 2 veces al día (Gentamicina. 10. Antihepatitis A y B y Varicela Evitar infección cruzada (hacinamiento. reversibilidad en pruebas de función pulmonar y antecedentes de atopía. Amikacina. vitaminas hidrosolubles y oligoelementos. 2. se deterioran. 7. Bonnie W. vacunación antiinfluenza anual y antineumococo. 8. 2.. * Azitromicina: Uso prolongado como anti-inflamatorio se ha demostrado útil en pacientes moderados y severos. Bonnie W.I. 1992. desde el año 2002 existe plan nacional de cobertura completa para pacientes beneficiarios del sistema público y Fondo Nacional de Salud (Fonasa). Ranitidina favorece la acción de las enzimas en las vellosidades intestinales. Clearance mucociliar: Aseo y drenaje postural con KNTR. No tiene indicación el uso crónico. 40% de las calorías: lípidos. Paul Pencharz and the consensus Committe. Tobramicina) indicados tanto en la exacerbación como en la prevención. Boza C. Sánchez D. 199 . 72 (4): 356-380.V. Debe nebulizarse previamente con broncodilatador. Disminución de la viscosidad del esputo con DNAsa recombinante humana en nebulización una vez al día: 1 ampolla= 2. Consenso nacional de fibrosis quística. vitamina E. Haemophilus Influenzae y bacilos Gram negativos.bronquiectasias. Al avanzar la enfermedad aparece en forma crónica Pseudomona Aeruginosa. Digestivo: Reemplazo de enzimas pancreáticas: Ultrase o Creon. la forma se ajusta en forma individual. 55:108-116. Nutr. El tratamiento se hará según cultivo. 3. 4. Farrel. hipocratismo digital. 7 % de las calorías: ácidos grasos esenciales. 5. Pediatr 2001. Vit K en situaciones especiales (falla hepática). Esteroides inhalatorios actualmente sólo indicados en aquellos con obstrucción recurrente. Management of Pulmonary disease in patients with Cystic Fibrosis. 3.. Philip M. 336:179-188. * En Chile.5 mg (alto costo). TRATAMIENTO: paciente debe ser referido al especialista 1.A. aún en estudio. Manejo de síndrome bronquial obstructivo según normas. Inicialmente y antes de conocer la bacteriología. .OXIGENOTERAPlA Francisco Prado A.Sobre exposición de luz ambiente . La saturación de O2 de la Hb se determina por medio de una espectrofotometría de la sangre arterial pulsátil (oximetría de pulso) que correlaciona la cantidad de Hb no oxigenada y oxigenada con la absorción de luz en los espectros de luz roja (660 nm) e infrarroja (940 nm) respectivamente.21). ciliostasia. siendo su máximo exponente la intoxicación por monóxido de carbono (carboxihemoglobinemia). (riesgo de hiperoxia no diagnosticada. 2) Sospecha de isquemia o infarto del miocardio tromboembolismo pulmonar.Hiperpigmentación INDICACIONES DE OXIGENOTERAPIA Oxígenoterapia en ausencia de hipoxemia: 1) Gasto cardíaco inapropiado. La saturación leída es la expresión porcentual de la cantidad de Hb oxigenada y no oxigenada según su absorción en las 2 longitudes de onda señaladas. Oxígenoterapia por perfusión sistémica inapropiada: 1) Insuficiencia cardíaca.Resonancia nuclear magnética. movimiento del sensor.Interferencias electromagnéticas. 200 .Artefactos mecánicos.Calibración (aumenta error para lecturas bajo 80 %) . fibrodisplasia retrolental). Andrés Koppmann A. .Porción plana de la curva. Es importante por lo tanto una adecuada monitorización de la fracción inspirada de oxígeno (analizador de oxígeno: oxímetro) y de la presión parcial arterial de oxígeno (PaO2) en muestra arterial. El oxígeno debe ser considerado un medicamento y por lo tanto con potenciales efectos deletéreos y tóxicos (atelectasia por reabsorción. Terapia en que se administra oxígeno en una fracción inspirada mayor a la concentración de oxígeno de aire atmosférico (0.Venas pulsátiles . presión transcutánea o indirectamente a través de la saturación de oxígeno de la hemoglobina con el saturómetro de pulso. Limitaciones Técnicas . . 2) Volumen intravascular inadecuado.) • Hemoglobinas anormales • Otros : .Ritmo • Dependientes de la Curva de Disociación Hb: . 3) Dishemoglobinemias: trastornos agudos de la cinética de la saturación de hemoglobina. .Efecto shunt de luz . toxicidad pulmonar.Retardo lectura Limitaciones Fisiológicas • Dependientes de pulso Arterial: . Para obtener una lectura confiable se debe observar una onda de pulso de morfología normal y que exista coincidencia de la frecuencia cardíaca medida del paciente.Volumen circulante y perfusión tisular (estados de fallo circulatorio) .Colorantes y pigmentos . 40 % y no calienta el oxígeno.52 0.Con Reservorio de reinhalación .0.24-28-35-40-50 0.0. HIPOXEMIA ARTERIAL CRONICA Insuficiencia respiratoria crónica como daño pulmonar viral. O2 alcanzada: • Catéter nasofaríngeo • Naricera (*) • Máscara .95 0.0.60 .30 grados. fibrosis quística. TOXICIDAD La toxicidad por oxígeno se puede presentar con F102 mayores de 0.35 . enfermedades neuromusculares. Usar humedificadores calentadores (nebulizadores o de cascada). se obtienen FIO2 mayores. imprescindible en paciente intubado.10 5 .32 . Los primeros entregan humedad relativa de 100% a temperatura de 28 .95 (Flujo Laminar) (*) En lactantes menores de 5 kilos.60 0. (**) Mecanismos Venturi interpuestos en línea a la fuente de oxígeno permite administrar FIO2 conocidas con flujos de 02 predeterminados.10 Fl. etc. ejercicio y alimentación para mantener una saturación adecuada = o > de 95%. OXIGENOTERAPIA DOMICILIARIA Está indicada en aquel paciente respiratorio crónico que durante un plazo mayor de 2 meses necesita oxígeno en forma permanente o durante el sueño. 4) Sepsis.95 (Flujo Espiroidal) 0. Métodos para la Administración de Oxígeno Método Flujo de O2 (L/minuto) 1 1 4-6 5 .45 por más de 48 hrs.Con Reservorio sin reinhalación • Venturi • Incubadora • Halo (**) • Hood 0.45 . traqueostomizado o con secreciones espesas.40 0.Simple . aún más si existe presión en la vía aérea (ventilación mecánica a presión positiva). HIPOXEMIA ARTERIAL AGUDA PaO2< de 60 mmHg o saturaciones de hemoglobina de 93% (asumiendo una curva de disociación de hemoglobina normal). también se puede producir atelectasias por reabsorción del aire alveolar al lavar el nitrógeno.10 4-6 variable 6 .80 0.0.0.10 6 . A modo de ejemplo en un RN 1/4 L/min puede significar una FIO2 mayor o igual que 0.3. en que se debe administrar el oxígeno necesario para mantener la saturación de hemoglobina en rango de 95-97%.3) Anemia aguda. La enfermedad de base hace probable que la necesidad sea prolongada.40 0.40 . mejorando la calidad de vida e impidiendo o atenuando el riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar. El humedificador de burbuja consigue una humedad relativa del 20 . en función de su volumen minuto proporcionalmente menor al flujo de oxígeno administrado. displasia broncopulmonar. 201 . Calentamiento y humedificación del oxígeno. C.Psicólogo. .: Home oxigen promotes weight gain in infants with Bronchopulmonary displasia. 309-313 3. . sin retención importante de CO2 (< 50 mm/hg) en reposo. Boza M. B.. Nutrición adecuada con buen ascenso ponderal con alimentación por boca o tubo de gastrostomía.59. Pediatr 1995: 66 (6).Servicio de salud. . . Block EA: Oxígenoterapia.P.Médicos especialistas en enfermedades respiratorias infantiles.Municipalidades. entrenamiento adecuado por enfermera con entrega de un manual para padres y dispuesto a recibir al niño. .. Familia con claro conocimiento de la enfermedad. L.141: 995-992. Recursosnecesarios • Humanos . a izq. Barcelona. Criterio de inclusión Estabilización clínica por 15 días sin cambios en el tratamiento medicamentoso ni en la necesidad de 02. Criterio de exclusión relativo Malformación múltiple Daño neurológico severo Cardiopatía con cortocircuito de der.A.Kinesiólogos entrenados en enfermedades respiratorias infantiles. ejercicio. alimentándose o durmiendo. 202 . . Barrientos H. Rosenberg A.Asistente social. Ediciones Doyma 1991.A. Chil.Familia. Saturación adecuada = ó > 95% con un máximo de 2 l/min por naricera. • Institucionales . Criterio de exclusión absoluto Incapacidad de la familia para cumplir el programa. 2. Am J Dis Chid 1987. BIBLIOGRAFIA 1.Enfermera universitaria entrenada en enfermedades respiratorias. tratamiento a seguir. 2147 . En Fishman A.R. Groothius J.: Oxígenoterapia Domiciliaria Rev. Definición clara de los recursos económicos para el financiamiento del tratamiento y contar con el equipamiento en domicilio. TOS Ana María Sepúlveda B. DEFINICION Es un acontecimiento fisiológico que protege a la vía aérea de injuria mecánica, química o térmica. Existe la tos de carácter transitorio, con relación a cuadros infecciosos agudos y la crónica o recurrente, que se define como de una duración mayor de tres semanas o repetida cada 15 o 30 días. La tos no siempre refleja la existencia de un proceso mórbido de las vías aéreas, sino que puede corresponder a una localización extrapulmonar, como sucede con los casos de irritación esofágica o de origen psicógeno. DIAGNOSTICO Es fundamentalmente clínico a través de la anamnesis y la observación: - Carácter: seca o productiva. - Intensidad: leve a severa, esta última repercute en la vida habitual o en el sueño del paciente. - Asociado con: ruidos respiratorios (estridor nasofaríngeo o laríngeo) actividad (ejercicio, ingestión de alimentos, sueño) ambiente (alergenos, fríos, contaminación). - Horario: diurna y/o nocturna (hiperreactividad o infección), diurna (psicógena) nocturna (accidentes aspirativos, asma). - Estacional: primavera y verano (alérgica) invierno (infecciones virales y contaminación) perenne (hiperreactividad y enfermedad pulmonar crónica). ORIGEN - Vía aérea superior: rinitis (alérgica o infecciosa), sinusitis, hipertrofia amigdaliana y adenoídea, úvula elongada, contaminación. - Vía aérea inferior: asma, cuerpo extraño, faringitis, laringitis, traqueítis, bronquitis, compresiones extrínsecas (adenitis, tumores, malformaciones vasculares), aspiración. - Parénquima pulmonar: infección viral o bacteriana, fibrosis quística, bronquiectasia, malformación, tumor. - Extrapulmonar: estimulación del vago, inflamación pleural, pericarditis, enfermedades del diafragma, reflujo gastroesofágico, cuerpo extraño esofágico, distensión abdominal. - Psicógena. CAUSAS MAS COMUNES EN LA EDAD PEDIATRICA Infecciosas: Virales y bacterianas Tos: Accesos diurnos y nocturnos, ocasionalmente coqueluchoídea. Laboratorio: Hemograma, Inmunofluorescencia viral y bordetella, baciloscopías ( si hay sospecha de etiología TBC), IGM específica (mycoplasma, Clamydia). Rx de tórax AP y Lateral. Tratamiento: De la etiología, broncodilatadores, corticoides inhalados. ocasionalmente antitusígenos nocturnos. Asma Tos: Puede ser el único síntoma, especialmente nocturna y con el ejercicio.Laboratorio: Espirometría, test de provocación bronquial.( mayores de 6 años) Tratamiento: Ver tratamiento Asma. Rinosinusitis, hipertrofia adenoídea: Tos: Húmeda, descarga posterior, obstrucción nasal nocturna y matinal. Laboratorio: Rx. de cavum y senos paranasales. Tratamiento: Tratar la causa etiológica antihistamínicos, antibióticos y descongestionantes. Todos medicamentos de uso limitado. 203 Cuerpo extraño: Tos: Inicio súbito con espasmo laríngeo, tos persistente. Puede existir el antecedente de aspiración Laboratorio: Rx. de tórax, radioscopía, broncoscopía flexible y rígida. Tratamiento: Extracción. Síndrome aspirativo Tos: Nocturna, con o post ingesta de alimentos, vómitos, en general asociado a enfermedad genética o neurológica. Laboratorio: Rx. de tórax y TEED, estudio de deglución y coordinación faríngea, pH de 24 horas. cintigrafía para RGE y estudio de aspiración pulmonar Tratamiento: Antieméticos, sonda nasoduodenal transitoria, operación antireflujo o gastrostomía, en casos extremos. Bronquiectasia Tos: húmeda (broncorrea purulenta), diurna y nocturna. Mayor al levantarse. Laboratorio: Rx. de tórax, TAC de pulmón, cintigrafía V/QT Tratamiento: KNT, quirúrgico en lesiones unilaterales. Malformación congénita (vasculares, secuestro, adenomatosis quística, traqueomalacia, quistes, duplicación gastroentérica, estenosis) Tos: Seca o húmeda diurna y nocturna Laboratorio: Rx tórax, TAC pulmón, angiografía( si se sospecha lesión vascular ) Tratamiento: Quirúrgico Fibrosis pulmonar Tos: seca, puede acompañarse de hipocratismo. Laboratorio: Rx. de tórax, espirometría, biopsia Tratamiento: depende de la causa. Psicógena Tos: Seca, diurna mayor en adolescente. Laboratorio: Descartar otras causas. Tratamiento: Apoyo psicológico. Tumor Tos: Seca irritativa, diurna y nocturna Laboratorio: Rx de tórax, TAC pulmón Tratamiento: Quirúrgico TRATAMIENTO: Debe cumplir dos propósitos fundamentales: 1. Establecer el diagnóstico etiológico. 2. Tratar la causa y si esto no es posible, extremar las medidas dirigidas a apoyar los mecanismos de defensa de la vía aérea, sin olvidar que la tos es uno de ellos. Debe tratarse la tos seca y que altera la actividad habitual del niño. Los medicamentos antitusivos se dividen en narcóticos (contraindicados en menores de dos años) y no narcóticos, preferir los segundos para el uso en niños. Los expectorantes y mucolíticos no deben usarse en lactantes sin acompañar de KTR. BIBLIOGRAFIA 1. Burdach R. Tratamiento racional de la tos. Pediatría al día, 1991; 8(4): 202- 207. 2. BCM Continuing Education Baylon College of Medicine. Chronic cough in children May 1997. 3. Pandolfini Ch., Impiccioatori P.,Bonatti M.Parents on the Web: Risks for quality management of cough in children. Pediatrics 2000;105:1-13. 204 MANEJO RESPIRATORIO EN LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR Francisco Prado A.; Andrés Koppmann A. La hematosis normal necesita de una adecuada integridad del parénquima pulmonar y una bomba respiratoria eficiente. Aquellas enfermedades neurológicas que comprometen la bomba respiratoria están asociadas con síndrome de hipoventilación alveolar que inicialmente es nocturno. El parénquima pulmonar se altera tardíamente, sin embargo, el paciente neuromuscular con frecuencia presenta trastornos de la deglución que determina fenómenos aspirativos recurrentes, infecciones respiratorias secundarias a incoordinación faríngea, tos ineficiente y colonización con flora intestinal, sumado a pobre higiene bucal con riesgo de infección por anaerobios y gérmenes inhabituales (actinomices). Resultante de lo anterior se produce daño pulmonar crónico con atelectasias, bronquiectasias, enfermedad intersticial, neumonías a repetición, absceso pulmonar. Evaluación Es fundamental el diagnóstico neurológico y su pronóstico (compromiso progresivo? ). Anamnesis - Succión y deglución - Calidad de la voz y de la tos - Presencia de estridor en vigilia o sueño - Disnea (si aumenta en decúbito supino= compromiso diafragmático) - Calidad del sueño - Episodios de ALTE - Discapacidad, uso de silla de ruedas - Antecedentes de hospitalización y cirugías correctoras (columna) - Entorno familiar Ex Físico - Estado nutricional - Forma del tórax y de columna - Evaluación de deglución y succión - Signos de dificultad respiratoria - Signos de hipoxemia crónica (hipocratismo, 2° ruido aumentado) - Patrón respiratorio en sueño y vigilia - Función muscular: Compromiso cintura escapular, respiración paradojal, excursión de la caja contra resistencia, disnea en decúbito supino (alteración del diafragma), uso de musculatura auxiliar respiratoria. - Capacidad de trabajo físico, uso de silla de ruedas - Retraso del desarrollo psicomotor - Examen pulmonar (al final de la evaluación). Laboratorio - Saturometría diurna y nocturna - Capnigrafía (CO2 espirado) - Gases en sangre arterial diurno y nocturno (hipercapnia= hipoventilación alveolar) - Función pulmonar en pacientes capaces de colaborar: espirometría, curva de flujo volumen, ventilación voluntaria máxima. - Imagenología: Rx de tórax, columna, radioscopía para evaluación movilidad diafragmática. Tránsito digestivo con evaluación de deglución y aspiración - Polisomnografía 205 Tratamiento - Recuperación nutricional con gastrostomía de ser necesario - Kinesiterapia general y respiratoria - Reeducación de succión y deglución con asesoría de fonoaudiólogo - Manejo de reflujo gastroesofágico - En trastorno de deglución, si se considera transitorio: sonda nasoduodenal. Si es permanente y progresivo: gastrostomía - Manejo enérgico de las infecciones agudas y profilaxis con vacunación - Traqueotomía en casos de imposibilidad de manejo de secreciones con insuficiencia respiratoria crónica (pobre o ausente reflejo de la tos), compromiso bulbar y aspiración crónica. - Corrección de escoliosis - Oxígenoterapia crónica inicialmente nocturna. - Apoyo ventilatorio no invasivo con mascarilla nasal (pacientes con enfermedad no progresiva o de progresión lenta): - Generadores de flujo ( BIPAP modalidad asistida / controlada ) - Ventilador volumétricos (PVL 100, PVL 102 asistida / controlada) - Apoyo ventilatorio invasivo con paciente traqueostomizado (en domicilio) - Indicado en pacientes en que la ventilación no invasiva es insuficiente, mal manejo de secreciones, ausencia de protección del estrecho glótico por disfunción bulbar, pulmón enfermo. BIBLIOGRAFIA 1. M. Sullivan. Pulmonary Manifestations of Neurologic diseases. En Pediatric Respiratory Diseases: Diagnosis and Treatment. B. Hilman (ed). Saunders Company, USA. 1993. 2. G. Mallory. Respiratory Muscle Disease and Dysfunction. En Pediatric Respiratory Disease: Diagnosis and Treatment. B. Hilman (ed) . Saunders Company, USA. 1993. 3. Vianello et al. Long Term Nasal Intermitent Positive Pressure Ventilation in Advanced Duchenne’s Muscular Dystrophy. Chest. 1994; 105: 445-448. 4. Noninvasive Ventilation Does it Work, for Whom and How?. Am. Rev. Respir. Dis. 1993; 147: 10501055. 206 Capítulo 8 Enfermedades Infecciosas Carmen L. Avilés L. INMUNIZACIONES M. Cristina Casado F. PLAN NACIONAL El plan nacional de inmunizaciones o Programa Ampliado de Inmunización (PAI), sufre la última modificación importante a partir del segundo semestre de 1996, agregándose al esquema existente la vacuna anti-Haemophilus influenza b para todos los niños nacidos a partir del 1° de Mayo de 1996. A partir del año 1999 el uso de un preparado combinado DTP-HbOC, permite la administración tetravalente en una sola punción a los 2, 4 y 6 meses. ESQUEMA P.A.I. 2003 Edad Recién nacido 2 - 4 - 6 meses Vacuna BCG DPT-Hib Polio Tres vírica (SPR) DPT Polio BCG Tres vírica DT Vía ID * SC o IM oral SC 12 meses 18 meses y 4 años * SC o IM oral ID SC IM 1° Básico 2° Básico BCG: Bacilo de Calmette y Guérin (tuberculosis), vivo atenuado DPT: Toxoides diftérico y tetánico, bacteria B. Pertussis inactivada (celular) POLIO: Virus Polio l, 2 y 3 vivos atenuados SPR: Virus Sarampión, Paperas y Rubéola vivos atenuados Hib: Polisacárido capsular de Haemophilus influenzae b +CRM 197 (toxina mutante diftérica no tóxica) ID: Intradérmica. SC: subcutánea. IM: intramuscular * Si se usa DPT por vía subcutánea, debe ser profunda para evitar efectos secundarios locales importantes 207 CONTRAINDICACIONES En general son contraindicaciones absolutas de vacunas: la reacción anafiláctica a dosis previa, antecedente de reacción anafiláctica a alguno de sus componentes (Ej: alergia al huevo: vacunas SPR e influenza; alergia a neomicina: SPR). Recomendaciones OMS - Diferir vacunaciones en caso de enfermedad febril moderada o severa - Los niños hospitalizados deben recibir las vacunas que corresponda, excepto Polio oral - Suspender vacunación con antígenos de Bordetella si ha ocurrido reacción grave como estado de shock, temperatura mayor de 40,5°C, convulsiones u otros síntomas neurológicos. En tal caso, seguir sólo con toxoide diftérico (D) y tetánico (T) - Los pacientes con antecedentes de convulsiones, que han recibido DPT, pueden ser vacunados si han transcurrido más de 6 meses después de la última convulsión - En pacientes con enfermedad neurológica evolutiva, es aconsejable no administrar vacuna antibordetella - En general, no administrar vacunas con agentes vivos a personas afectadas de inmunodeficiencias o sometidas a tratamiento inmunosupresor - La inyección reciente de inmunoglobulinas polivalentes, debe hacer diferir, en por lo menos 6 semanas, las vacunas contra Sarampión, Rubéola y Parotiditis. REACCIONES ADVERSAS Son generalmente escasas y de intensidad leve a moderada, con muy pocas o ninguna secuela permanente. Puede presentarse signos de compromiso sistémico como fiebre moderada por 36 a 48 horas, exantema generalizado 6 a 12 días después (particularmente con vacunas antisarampión y rubéola), cefalea, diarrea por 1 a 2 días, y muy excepcionalmente crisis anafiláctica. Las alteraciones neurológicas se asocian más frecuentemente a la vacuna anti pertussis celular, pero también se han descrito con antisarampión y excepcionalmente con antirubéola. La mayoría de los episodios convulsivos aparecen en pacientes con alteraciones neurológicas subyacentes no diagnosticadas previamente, sólo raras veces la vacuna desencadena un trastorno neurológico y la mayoría de los afectados mejora sin secuela. Las reacciones por BCG ocurren en 0,1 a 4,3 % de los niños menores de dos años, siendo las más frecuentes las adenopatías con o sin supuración, habitualmente sin fiebre ni alteración del ascenso ponderal y que evolucionan en semanas o meses, sin embargo puede existir poliadenia generalizada y mortal en pacientes inmunocomprometidos. En la vacuna antirubéola se describe también adenopatías inflamatorias múltiples, describiéndose artralgias fugaces sin secuelas. Otras reacciones de menor frecuencia, son la proteinuria aislada transitoria (DPT), el púrpura trombocitopénico (SPR) y las hipsarritmias en pacientes predispuestos. Una complicación temida de la vacuna polio oral, es la poliomielitis asociada a vacuna, que tiene su mayor riesgo en la primera dosis (1/750.000 vacunados primera dosis, 1/2,4 millones en dosis siguientes), y que en dos tercios de los casos afecta a adultos contactos de vacunados y en el resto a niños recientemente vacunados. Por esta razón, países sin polio endémico natural como EEUU, cambian en su programa la vacuna oral por la parenteral inactivada (IPV). Dado que esta última no genera inmunidad local intestinal, el esquema más adecuado en países como el nuestro, aunque se encuentra en discusión, sería probablemente polio inactivada parenteral las primeras dos dosis, y polio oral en las siguientes dos, reduciendo al mínimo la posibilidad de poliomielitis por vacuna y logrando inmunidad local intestinal. Por último, se ha descrito síndrome de Guillain Barré asociado a algunas vacunas como polio oral e influenza. 208 OTRAS RECOMENDACIONES - En dosis sucesivas de vacunas puede utilizarse productos de diferentes fabricantes en el caso de DPT, DT, D, T, polio oral o parenteral y hepatitis B. En el caso de Hib, debe usarse el mismo producto en las tres dosis - Las vacunas a virus vivos que no hayan sido administradas el mismo día, deben ser administradas con un mínimo de 30 días de separación, ya que se interfiere la respuesta inmunológica, a excepción de la vacuna de Polio oral, que no contraindica el uso de otras vacunas - El lactante nacido de pretérmino, debe vacunarse según su edad cronológica. Las dosis y el calendario deben ser igual que para el resto de los niños, recibiendo BCG al alcanzar aproximadamente 2 kg de peso - Si se debe administrar inmunoglobulinas dentro de los 14 días posteriores a la administración de una vacuna parenteral a virus vivo, ésta debe ser repetida 3 meses después, a menos que las pruebas serológicas indiquen respuesta de anticuerpos. En pacientes con VIH se indica vacunas aunque reciban regularmente gamaglobulinas - Se recomienda repetir toxoides DT cada 10 años por toda la vida Pacientes con tratamiento esteroidal: - Paciente que requiere corticoides < 2 mg/kg/día, por menos de 2 semanas o más de 2 semanas en días alternos: esquema completo - Paciente que requiere dosis altas (> 2 mg/kg/día o > 20 mg/día): NO administrar vacunas a virus vivo atenuado y reevaluar seroconversión postvaccinal (si es necesario, revacunar) - Enfermedad inmunodepresora más corticoides sistémicos o tópicos: NO usar vacunas a virus vivos atenuados - En general, las vacunas vivas atenuadas no deben administrarse hasta 3 meses después de suspender tratamiento inmunodepresor Esquema de inmunizaciones interrumpidas En caso de interrupción del calendario de vacunación, debe retomarse desde el punto en que se discontinuó, sin necesidad de repetir las dosis previamente administradas. Puede administrarse SPR, DPT-Hib y Polio en la misma visita, siempre que se aplique en sitios diferentes. Lo mismo se aplica si no se tiene certeza de asistencia a controles posteriores. Paciente sin inmunizaciones previas - Si el parto fue domiciliario, debe administrarse BCG en la primera visita, junto con las otras, independiente de la edad - DPT y Polio: debe administrarse las tres dosis con diferencia de 2 meses entre ellas, iniciando en la primera visita, más el refuerzo que corresponda según la edad en que se inicia esquema (18 meses y/ o 4 años). Después de los 6 años no tiene indicación la vacuna Pertussis celular - Vacuna anti Hib: Si es menor de 7 meses, se indica 3 dosis en el mismo esquema que DPT y Polio. Entre 7 y 12 meses, se indica las dosis que alcance a recibir con el mismo esquema antes del año (1 o 2) y un refuerzo a los 18 meses. Si es mayor de 1 año, sólo debe recibir una dosis a los 18 meses o en el momento de la visita. Después de los 4 años no tiene indicación - SPR: Se administra 1 dosis en la primera visita, independiente de la edad (siempre que sea mayor de 1 año), más el refuerzo de 1° básico. VACUNACION ANTITETANICA Se consideran heridas tetanígenas: punzantes (pinchazos, tatuajes); contaminadas con tierra, polvo, saliva, heces; con pérdida de tejido o por explosiones, por congelación, evidencias de sepsis, quemaduras extensas o con demora de tratamiento mayor de 6 h. La IGT (inmunoglobulina antitetánica) provee inmunidad inmediata y hasta 4 semanas. La dosis pediátrica es de 250 UI IM, pero si han pasado más de 24 h de la lesión o está muy contaminada o es una quemadura, 209 se administran 500 UI con jeringa y en sitio diferente del refuerzo. Esquema de Profilaxis Específica Antitetánica Estado de vacunación Limpia Serie primaria completa (refuerzo < 10 años previos) Serie primaria completa (refuerzo > 10 años previos) No vacunación o incierto No Tipo de herida Tetanígena No o dosis de refuerzo si riesgo alto Dosis de refuerzo + dosis IGT Vacunación completa + dosis IGT Dosis de IGT Dosis de refuerzo Vacunación Completa No Inmunodeficiencia Con serie primaria completa VACUNACION ANTIRRABICA A partir del año 2003, el Ministerio de Salud suspende el uso en humanos de la vacuna CRL (Fuenzalida Palacios) y se reemplaza por vacuna de cultivo celular en células Vero, a virus inactivado y purificado, liofilizada, de uso intramuscular (en deltoides o muslo, nunca en glúteos), de mayor seguridad e inmunogenicidad. Se consigue seroconversión a los 14 dias de inicio de vacunación. No tiene contraindicaciones post exposición. Precaución si existe antecedente de alergia a neomicina o estreptomicina. Puede administrarse junto a otras vacunas en sitios diferentes. Puede fracasar vacunación en pacientes con tratamiento esteroidal, inmunodepresores o con inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Efectos adversos: dolor, eritema o induración local. Raramente fiebre y linfoadenopatías. Indicaciones: En niños (postexposición) 1. Persona mordida, rasguñada o lamida por animal con signos sospechosos o con diagnóstico de rabia 2. Persona mordida por animal vago que muera o desaparezca después de la mordedura 3. Persona mordida por animal silvestre carnívoro 4. Persona mordida o en contacto con murciélagos (juego, manipulación a mano desnuda, entrada sin protección respiratoria a lugares cerrados donde viven colonias, entrada de murciélagos a dormitorio). Esquema: 5 dosis en días 0-3-7-14 y 28. Se puede administrar las primeras dos dosis en día 0 (en ambos deltoides), como esquema rápido si la vacunación es tardía o existe exposición masiva a animal diagnosticado como rabioso. VACUNA ANTINEUMOCOCICA Actualmente se dispone de dos preparados: A) Vacuna con polisacáridos purificados de 23 serotipos de Streptococcus pneumoniae (Pneumo 23 de Aventis Pasteur, Pneumovax de Merck Sharp & Dohme), que logra cobertura para casi el 100% de los serotipos causantes de enfermedades invasoras por neumococo y del 85% de serotipos que causan otitis media aguda en niños. Es una vacuna de polisacáridos capsulares no conjugados, lo que evoca una respuesta T-independiente y por esta razón no es útil antes de los 2 años. Una enfermedad de base como trisomía 21, transplante, linfoma o leucemia post quimioterapia, VIH con CD4 < 500 cel/mm3, diálisis crónica, lupus eritematoso sistémico, puede alterar la respuesta inmunogénica. La dosis es de 0,5 ml, independiente de la edad y se administra SC o IM. Logra producir anticuerpos a los 15 días después de 210 su administración y debe repetirse cada 5 años con un máximo de dos veces. El nivel de anticuerpos logrado en niños es variable (eficacia entre 45-70%), lo que aleja por el momento su uso masivo y se reserva para grupos de riesgo. La única contraindicación es el antecedente de anafilaxia. Las reacciones adversas considerables ocurren en menos del 1% de los niños. Indicaciones - Pacientes portadores de enfermedades crónicas: pulmonar, cardíaca, renal (IRC o síndrome nefrótico), hepática (cirrosis), diabetes mellitus, afecciones neuromusculares, encefalopatías, fístulas de líquido cefalorraquídeo - Pacientes con anemias drepanocíticas y patología hematooncológica, idealmente 2 semanas previo a quimioterapia o radioterapia - Pacientes transplantados - Pacientes sometidos a esplenectomía (primera dosis 15 días previos a cirugía) - Pacientes VIH (+) con o sin síntomas - Pacientes en tratamiento quimioterápico o inmunosupresor - Inmunodeficiencias primarias humorales o combinadas El uso de la vacuna no permite interrumpir esquemas profilácticos con antimicrobianos, si están indicados. B) Vacuna Antineumocócica heptavalente conjugada (Prevenar de Wyeth Lederle en presentación líquida de 0,5 ml), primera vacuna anti neumocócica utilizable en menores de 2 años. Conjugada con toxina diftérica mutante CRM 197 atóxica. Es una vacuna altamente segura. Se aplica en esquema de 4 dosis a los 2-4-6 y 12 a 15 meses, logrando buena respuesta después de la tercera dosis. Contiene como agentes inmunogénicos los polisacáridos de los serotipos 4-6B-9V-14-18C-19F y 23F. Estos corresponden al 80% de los aislados en procesos invasores observados en USA en niños menores de 15 años, sobre 66% de los recuperados en otitis media aguda y representan al 80% de los serotipos con resistencia antimicrobiana en ese país. La eficacia y efectividad en USA es alta (97 y 94% respectivamente), pero los resultados son diferentes según los serotipos predominantes en cada país. En Chile, en un estudio realizado en 1998-1999 se encontró que los serotipos prevalentes en enfermedad neumocócica invasora fueron 1-6B-14 y 19F; en pacientes ambulatorios 14 y 18C. Así la cobertura de la vacuna heptavalente fue de 56%, pero existe reactividad cruzada entre serotipos antigénicamente relacionados, lo que mejoraría esta cifra. El pediatra debiera informar a los padres y evaluar la indicación en forma individual. C) En desarrollo: - Vacuna 9-valente: Serotipos de vacuna 7 valente más 1 y 5 en estudios de campo - Vacuna 11-Valente: Serotipos de vacuna 9 valente más 3 y 7F, en estudios de campo Estas vacunas cubrirían alrededor del 70% de los serotipos y 87% de los serogrupos identificados en Chile. VACUNA ANTIMENINGOCOCICA En nuestro país, la enfermedad meningocócica más frecuente es causada por Neisseria meningitidis grupo B, pero hasta el momento no se dispone de vacuna inmunogénicamente eficaz para este agente. La segunda en frecuencia es N. meningitidis grupo C en brotes esporádicos, para el que existen varias alternativas de vacunas: A) Monovalente Meningococo C: útil después de los 2 años de edad, con efectividad de hasta 93%, pero de relativa corta duración ya que no induce memoria inmunológica B) Polivalente de polisacáridos capsulares purificados; bivalente de serotipos A y C y cuadrivalente de serogrupos específicos contra grupos A, C, Y y W135 (polisacáridos capsulares bacterianos purificados). Ambas se administran en dosis única subcutánea de 0,5 ml. Es efectiva contra serogrupo A en lactantes 211 de 3 meses y mayores, en este grupo etario la respuesta a los otros polisacáridos es mala. En zonas endémicas, se debe repetir la vacuna cada 2 a 3 años. Indicaciones - Niños mayores de 2 años con patología de riesgo (asplenia, déficit de complemento) - Niños que viajan a zonas endémicas - Niños vacunados antes de los 4 años que permanecen en áreas endémicas C) Vacuna conjugada N. meningitidis C + CRM197 (mutante no tóxico de toxina diftérica) Muy estable y segura. Ventajas en relación a vacunas polisacáridas: - Buena inmunogenicidad en niños < 2 años. Produce alto nivel de anticuerpos bactericidas a cualquier edad. - Buena respuesta a dosis booster versus nula en vacunas polisacáridas. - Sin evidencia de refractariedad post vacuna primaria. Induce memoria inmunológica tipo IgG. Esquema: 3 dosis desde los 2 meses con 1 mes de intervalo en menores de 1 año. Después de los 12 meses hasta adulto, una sola dosis. Efectos adversos escasos: reacción local, cefalea, náuseas, mareos. El desarrollo de una vacuna contra meningococo grupo B ha sido difícil hasta ahora, fundamentalmente por la gran capacidad de evadir los mecanismos inmunes que posee esta bacteria. Se han realizado ensayos con tres grupos de vacunas basadas en proteínas de membrana externa de la bacteria, entre ellas una realizada en Cuba. Esta última ha demostrado protección de un 57% en escolares, pero menos de 35% en menores de 5 años, lo que posterga su uso masivo en nuestro país. VACUNAS ANTIHEPATITIS A) Hepatitis A A partir de Mayo de 1995, se autoriza para uso en Chile un preparado de virus inactivados (Havrix MR, Glaxo SmithKline), que contiene 1440 U ELISA de la cepa HM 175, para uso IM en mayores de 15 años. La presentación pediátrica es de 720 U ELISA (UE), aprobada por la FDA para uso a partir de los 2 años (Havrix Jr). Posteriormente se autoriza Avaxim de Pasteur Mérieux, en una sola presentación para adultos y niños > 2 años. Esquema: 2 a 15 años de edad, 2 dosis 720 UE separadas por 6-12 meses Mayores de 15 años, 2 dosis 1440 UE separadas por 6-12 meses - Eficacia: 95% contra la enfermedad clínica y protección entre 16 y 25 años. - Efectos secundarios: 18% de los niños y 50% de los adultos presentan efectos menores, de menos de 24 h de duración. El más frecuente es el dolor local en el sitio de inyección. Los signos inflamatorios son menos frecuentes (4 a 7%). Los síntomas sistémicos alcanzan una frecuencia de 1 a 10%: cefalea, malestar, fatiga, fiebre, náuseas y anorexia. Indicaciones - Niños y adolescentes que viajan a zonas endémicas (tasas sobre 20 casos por 100.000 habitantes) - Todos los niños y adolescentes que sean contactos domésticos o sexuales de individuos afectados con hepatitis A (HA) - Todos los compañeros de curso de colegio cuando se ha documentado más de un caso de HA - Todos los niños de jardines infantiles y salas-cuna cuando ha sido documentado un caso de HA - Niños y adolescentes inoculados con aguja contaminada o aquellos con lesiones de piel abiertas que estuvieron en contacto con cualquier fluído de una persona con HA activa - Pacientes portadores de hepatopatía crónica - Recién nacidos (RN) de madres con HA activa, si la madre está con ictericia al momento del parto - Pacientes con trastornos hematológicos 212 - Homosexuales, drogadictos, manipuladores de alimentos B) Hepatitis B Las nuevas vacunas contra hepatitis B (HB) se obtienen a través de técnicas de recombinación genética, clonando los genes que codifican la síntesis del Antígeno de superficie (AgsHB) en vectores (levaduras), que posteriormente lo sintetizan y purifican (vacuna de DNA recombinante) Se dispone de Engerix-B (Glaxo SmithKline), preparados para adultos y pediátrico de uso IM, Recombivax (AventisPasteur) y Heberbiovac HB (Bagó). Existe recomendación de la OMS para su administración universal. La Academia Americana de Pediatría recomienda administrarla a todos los recién nacidos y repetirla al mes y a los 6 meses. En nuestro país se sugieren las siguientes indicaciones: - RN hijo de madre AgsHB(+) o que ha tenido infección por VHB durante el tercer trimestre de embarazo, debe recibir una primera dosis antes del segundo día de vida independiente del peso de nacimiento (además de 0,5 ml de Inmunoglobulina hiperinmune para hepatitis B en las primeras 8-12 h de vida), la segunda antes de los 3 meses (ideal al mes) y una tercera a los 6 meses (cada dosis 10 (g en 0,5ml) - Lactantes y niños institucionalizados - Adolescentes homosexuales sexualmente activos o heterosexuales con múltiples parejas - Usuarios de drogas endovenosas - Niños en hemodiálisis - Niños con trastornos de coagulación que reciben derivados sanguíneos - Pacientes en contacto doméstico con portadores crónicos de la infección - Pacientes que viajan a áreas de alta endemia Se utiliza 3 dosis: 0, 1 y 6 meses; en menores de 10 años 10 (g, mayores de 10 años 20 (g cada dosis. En todo niño sometido a cirugía o a una hospitalización prolongada, debe descartarse hepatitis B. Se puede usar en embarazadas de alto riesgo por no ser partículas infectantes. Los efectos secundarios serios son infrecuentes. Las tres dosis de vacuna inducen respuesta protectora de anticuerpos en el 95-98%. Debe aumentarse la dosis de vacuna en pacientes en hemodiálisis e inmunosuprimidos. NUEVAS VACUNAS COMBINADAS 1. ACTAcel (AP): combinación tetravalente que incluye pertussis acelular (DPaT-Hib), propuesta en esquema para serie básica y refuerzo a 18 meses. 2. Infanrix Hexa (GSK) ya disponible en el país y Hexavac (AP), vacunas hexavalentes con pertussis acelular, hepatitis B y polio inactivada como novedad (DTPa-Hib-IPV-HB). Propuesta en esquema para serie básica a los 2-4 y 6 meses. 3. Twinrix (GSK): vacuna bivalente con virus hepatitis A y B. Autorizada para administración a partir del primer año de vida, 3 dosis (0-1 y 6 meses). Existe en presentación junior y adulto. VACUNA ANTIVARICELA Preparado de virus varicela zoster vivo atenuado de cepa OKA, cultivado en células diploides humanas (Varicela Biken de AP y Varilrix de GSK), en forma de liofilizado. - Eficacia: en estudios de contactos intrafamiliares, la vacuna ha demostrado una disminución de la incidencia de 80 - 90% a un 12%, con atenuación importante de la severidad de los cuadros si se presenta. - Efectos secundarios: se producen reacciones locales como induración, eritema y edema en un 10% de los pacientes. En las 3 a 4 sem postvacunación, aparece un exantema pápulo-vesicular leve en un 4% de los niños, con duración entre 1 y 7 días. En pacientes leucémicos esta reacción puede llegar al 20213 40%. Las reacciones generales aparecen entre 1 y 12 días después de la inyección y pueden durar de 5 a 15 días: fiebre (10%), lesiones variceliformes (menos de 50 lesiones), lesiones tipo herpes zoster (raro). La cepa OKA es sensible a acyclovir. Indicaciones • Niños con leucemia linfoblástica aguda en las siguientes condiciones: - Remisión hematológica por al menos 12 meses - Recuento de linfocitos >1200/mm3 - No sometidos a radioterapia - Sin quimioterapia de mantenimiento durante una semana antes y una semana después de vacunación - El uso de corticoides debe posponerse hasta 2 semanas después de la vacuna • Niños con tumores sólidos malignos, con las mismas precauciones que en pacientes leucémicos • Niños con enfermedades crónicas: trastornos metabólicos y endocrinos, enfermedad pulmonar, renal, cutánea, cardiovascular, etc. que no estén inmunosuprimidos y que no reciban corticoides sistémicos a dosis alta (>2mg/kg/día de prednisona o equivalentes) • No se ha demostrado eficacia y tolerancia en pacientes con inmunosupresión congénita o adquirida o en espera de trasplantes, pero se puede proteger indirectamente vacunando a personas susceptibles en estrecho contacto con ellos. Si se usa, debe hacerse con vigilancia estrecha, en 2 dosis con 3 meses de separación Actualmente la tendencia es a su uso universal. Contraindicaciones - Anafilaxia a neomicina (dermatitis no contraindica) - Portadores de aplasia medular o con riesgo de presentar aplasia secundaria a vacuna (niños con menos de 500 linfocitos/mm3, menos de 500 neutrófilos/mm3) - Niños bajo tratamiento inmunosupresor intenso (fase de inducción de tratamiento antileucémico, quimioterapia antineoplásica, radioterapia generalizada). La radioterapia localizada no es contraindicación - Déficit de inmunidad celular - Tratamientos crónicos con salicilatos - Infección por VIH - Embarazadas y lactancia, o niños en contacto con embarazadas susceptibles Efectos adversos Herpes Zoster menos frecuente que el secundario a infección natural. Precauciones - Administración vía subcutánea - Una vez reconstituida, debe aplicarse inmediatamente, ya que el virus se inactiva rápido - Si el paciente ha recibido inmunoglobulinas específicas antivaricela, se recomienda un plazo de 3 meses previo a vacunación - Debe evitarse el contacto con antisépticos, éter o alcohol VACUNA ANTITIFICA Existen 3 variedades: - Oral (Vivotif) - Parenteral (Vacuna Antitifoídica) - Parenteral (Typhim Vi de AventisPasteur) Indicaciones - Niños en edad escolar que viven en zonas endémicas 214 Inmunocomprometidos con recuento de linfocitos >400/mm3 .Niño menor de 6 meses . para uso al año de vida . excepto transplante de médula después de 1 año Contraindicaciones . Además se está ensayando una vacuna de tipo recombinante . enfermedad pulmonar crónica. a virus vivos atenuados y subunidad glicoproteína B .Vacuna combinada SPR. separadas por 1 mes . luego de haberse reportado asociación con invaginación intestinal. de aplicación IM. laboratorios e industrias alimentarias VACUNA ANTI-INFLUENZA Existe vacuna a virus inactivados (virones completos.3 a 8 años: se usa vacuna adultos por 2 dosis..En toda la población. reservada a adultos militares. Indicaciones . fragmentados o antígenos de superficie purificados). trivalente. FUTURAS VACUNAS Y ESTRATEGIAS EN DESARROLLO . Se elabora según recomendación OMS.Vacuna contra virus respiratorio sincicial en estudio en humanos. Es una vacuna cultivada en huevo.Vacuna anti citomegalovirus. Tiene una eficacia del 70-80% y se detectan anticuerpos desde los 10-14 días después de la vacunación.Embarazo menor de 14 semanas VACUNA ANTIROTAVIRUS Vacuna de virus vivo atenuado de origen simio.En trabajadores de hospitales.5 ml) Se puede administrar simultáneamente con otras vacunas.Pacientes con cardiopatía.Vacuna anti influenza intranasal y anti influenza virosomal 215 . a virus vivo o con subunidades de administración intramuscular o intranasal . En Chile. debe administrarse entre marzo y abril.Vacuna anti rotavirus.Alergia al huevo . y 1 cepa del serotipo B (Vaxigrip de AP y Fluarix de GSK) entre otras. Dosificación . en períodos de epidemia . cáncer (entre quimioterapias y sólo a virus inactivado) .Personal de salud .3 años de edad: 2 dosis de 0.6 meses .Adultos mayores de 65 años . insuficiencia renal crónica.25 ml.Tratamiento crónico con salicílicos .Pacientes transplantados después de 6 meses. diabetes mellitus y enfermedad neurológica crónica con compromiso de función respiratoria.varicela. que incluye 2 cepas del serotipo A (subtipos H3N2 y H1N1). En ambos casos si ya ha recibido vacuna el año anterior. a virus atenuados. Actualmente su uso se reserva a países con gran endemia y mortalidad elevada secundaria a diarrea por rotavirus. oral.Vacunas contra Hepatitis A preparadas en virosomas de virus influenza .Existe en USA vacuna a virus vivos para adenovirus. con cepas vivas atenuadas oral y con cepas de rotavirus animal (oveja langzhou y bovino) y humanas . sólo se administra una dosis . a partir de las cepas predominantes en el año anterior en el hemisferio norte.Después de los 8 años: 1 dosis de presentación para adultos (0.Vacunas contra Hepatitis C (combinación de antígenos proteicos de envoltura y core y plasmidios con DNA recombinante) y Hepatitis E (recombinante en células de insecto) . 4. 2002:21:1115-23. Population-based Surveillance for Hospitalized and Ambulatory Pediatric Invasive Pneumococcal Disease in Santiago. Circular del Ministerio de Salud.. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. neumococo. www.Vacuna anti Streptococcus pyogenes en base a proteína M . neumococo conjugada y hepatitis A. 2. IL: American Academy of Pediatrics. Hib.sochinf. 216 . American Academy of Pediatrics. Nuevo tratamiento de Rabia Humana.cl 3. 2003:1-98. Chile. Documentos Comité Consultivo Inmunizaciones Sociedad Chilena de Infectología. Elk Grove Village. Y col. ed.Esquemas de vacunación en madres embarazadas para protección de niños en primeros meses de vida por traspaso placentario de Anticuerpos (tétanos.21:961-70 5. para varicela. 12 Marzo 2003. Revista Chilena de Infectología 1999. The potencial of Pneumococcal conjugate vaccines for children. 26th ed. Active and pasive Immunization.minsal. Pediatr Infect Dis J. Página PAl (Programa Ampliado de Inmunizaciones) del Ministerio de Salud. Pediatr Inf Dis J 2002.16 (Suplemento N°1): 7-107 6. Vaccinología.Vacuna anti VIH . influenza) BIBLIOGRAFIA 1.cl 7. In: Pickering LK. www. Lagos R. Componentes 1. bata. tengan o no sangre visible. piel no intacta. líquidos corporales.Entre uno y otro paciente. las que pueden ser combinadas para enfermos con múltiples mecanismos de transmisión. . Ello consiste en realizar ciertos procedimientos destinados a cortar la cadena de transmisión de la infección de acuerdo a su vía de transmisión. Uso de guantes . . excreciones. falta de continuidad de piel o mucosas o con cualquier objeto visualmente contaminado con estas sustancias. Una de las principales medidas de prevención de infecciones cruzadas es el aislamiento de pacientes. .Usar jabón corriente para lavado de rutina. PRECAUCIONES STANDARD Se utilizarán por TODO el personal de salud para disminuir el riesgo de transmisión de infecciones reconocidas o no. Lavado de Manos . Existen tres tipos de precauciones. y/o mascarillas faciales. 2.Durante procedimientos que puedan implicar el contacto con fluidos corporales.Se debe utilizar delantal. heridas y mucosas de cualquier paciente. secreciones (excepto sudor). . PRECAUCIONES BASADAS EN LA TRANSMISION Destinadas a pacientes con patógeno documentado. I. secreciones y excreciones. Se aplicarán a TODO paciente independiente del diagnóstico. todo fluido corporal.Utilizar ambú o mascarilla de reanimación para evitar contacto boca a boca. . Deben utilizarse al llevar a cabo procedimientos que puedan incluir el contacto con sangre.Después de tocar sangre o fluidos corporales u objetos contaminados. Este sistema de aislamiento se basa en las normas CDC e HICPAC 1995 que incluye precauciones standard y precauciones basadas en la transmisión. con o sin agente etiológico identificado. El uso de jabón antiséptico está reservado para circunstancias o áreas específicas. Aplicable a sangre. gafas.Inmediatamente después de retirados los guantes. . antes de tocar superficies no contaminadas u otros pacientes.AISLAMIENTO DE PACIENTES Luis Delpiano M. membranas mucosas. II. Uso de equipo de protección personal . durante procedimientos en los que se puedan preveer salpicaduras o rociado de sangre o fluidos corporales. 3. Se suman a las precauciones standard.Desechar correctamente los guantes después de su uso. 217 . infectado o colonizado y/o sospecha de ser transmisible.Antes y después de realizar procedimientos invasivos. Meningitis neumocócica (por patógeno resistente) hasta 24 horas de iniciado el tratamiento . toser.Transporte del paciente fuera de su unidad con mascarilla quirúrgica o N-95. o en su defecto extractor de aire hacia el exterior.TBC pulmonar con baciloscopías positivas. Requisitos .2 metros).Parvo virus B-19 no requiere aislamiento en período eruptivo . .Uso de mascarilla al entrar a la habitación.Puede mantenerse las puertas abiertas. . que pueden diseminarse en núcleos de partículas de pequeño tamaño (< 5 µm).Estreptococias.2 metros del enfermo y más práctico al entrar en la habitación si existe cohorte previa.Sarampión hasta 10 días desde el inicio del período catarral. .(sólo susceptibles en caso varicela). que pueden dispersarse por corrientes de aire a gran distancia y/o permanecer en suspensión largos períodos de tiempo. hasta 10 días de iniciado el período de estado . estas grandes gotas no permanecen suspendidas en el aire.Infecciones por Mycoplasma pneumoniae.En condiciones ideales presión negativa.Coqueluche hasta 5 días de iniciado el tratamiento .Infecciones invasoras por Haemophylus i b.Puerta cerrada.Habitación compartida con separación física de camas de al menos 1 metro entre pacientes.(diagnóstico por IFD) . .Influenza. estornudar. hasta 7 días de iniciado el período de estado . 2. Indicación . 3.Uso de mascarilla de alta eficiencia al acercarse a menos de 1. . Precauciones frente a gotitas El objetivo es disminuir el riesgo de infección transmisible a través de gotas o partículas grandes (> o igual a 5 (g). y usualmente sólo diseminan a corta distancia ( 1. generadas al hablar. y por último evitar corrientes de aire hacia el exterior.Enfermedad meningocócica hasta 24 horas de iniciado el tratamiento antimicrobiano adecuado . hasta 24 hrs.1.Parotiditis .Adenovirus hasta 21 días desde la fecha del diagnóstico (ver más adelante) .Habitación individual. Se requiere contacto cercano entre la fuente y el receptor. . Precauciones aéreas El objetivo es disminuir el riesgo de infección por patógenos aerotransportados. 218 . . Requisitos .Rubéola.Varicela hasta etapa de costra de todas las lesiones. .Transporte del paciente fuera de la habitación con mascarilla quirúrgica. Precauciones de contacto El objetivo es disminuir el riesgo de infecciones transmitidas por contacto directo (piel con piel) o indirecto (superficies o instrumentos del paciente) desde pacientes infectados o colonizados por microorganismos transmisibles por esta vía. hasta 5 días del período de estado. hasta 24 horas de terapia antimicrobiana . de iniciado el tratamiento . hasta su negativización. . Indicación . o en procedimientos diagnósticos o terapéuticos que involucren la vía aérea y que toman contacto con mucosas respiratoria y conjuntival del susceptible a través de la aerosolización o salpicaduras. hasta su egreso. (ej. Rotavirus. etc. manteniendo frente a ellos precauciones de gotitas y de contacto. ADV. sólo si no existe endemia local para este microorganismo. contacto varicela 21 días. zoster.Requisitos . .No puede abandonar la habitación hasta la comprobación de la erradicación bacteriológica o virológica y en los casos de multiresistentes. E. No poner ficha clínica en la cama del paciente. escabiosis.No ingresar documentación clínica del paciente a la sala. fluidos corporales. o mucosas. Lavado de manos prolijo e inmediato después de su retiro.La cohorte se termina con el alta del último paciente . Indicación . o cohorte del caso índice. restringido a la unidad del paciente. • En aquellas enfermedades infecciosas o pacientes que posean más de un mecanismo de transmisión.Uso de guantes para el manejo de sangre.). • Al trasladar al paciente a otra unidad que requiera precauciones de transmisión.La cohorte de contacto susceptible. pediculosis. celulitis. El ideal es el uso de pecheras plásticas.Infecciones cutáneas: herpes simplex. VPI. abscesos. rubéola congénita. . . debe mantenerse durante el período de contagiosidad tomando esta fecha a partir del último paciente ingresado. • Al egreso del paciente se debe consignar en Epicrisis y carné de alta el antecedente de infección o colonización por patógenos multiresistentes. 219 . Debe informarse al personal del área receptora. Enterovirus. respiratoria.Infecciones respiratorias por VRS.Considerar el uso de material exclusivo. • La señalización debe consignar el tipo de precaución a utilizar. dada la imposibilidad de controlar su diseminación intrahospitalaria con estas medidas. influenza 3 días. en infección o colonización por microorganismos multiresistentes. drenajes.Habitación compartida para varios casos con igual microorganismo.Aunque Adenovirus según normas americanas puede manejarse en sala abierta.Infecciones entéricas: Clostridium difficile. . Retirar la bata antes de salir de la habitación y eliminarla frente a evidencias de humedad o contaminación con secreciones. • Todo paciente que forma parte de un aislamiento en cohorte : . . . . VI. Consideraciones Generales • La indicación de aislamiento debe ir acompañada de la señalización correspondiente en la puerta de la habitación o en la unidad del paciente en un lugar visible. adenovirus). . piel no intacta. síndrome de piel escaldada. . Coli enterohemorrágico 0-157. Se debe desinfectar equipo común entre pacientes infectados o colonizados y no infectados o no colonizados. Cambio de guantes las veces que sea necesario durante la atención del paciente. Hepatitis A. contacto sarampión 10 días. especialmente al contactar con material infectado con altas concentraciones de microorganismos (heces. bata protectora o pechera impermeable si existe posibilidad de contacto directo con el paciente.Habitación individual del caso índice. debe hacerse con las barreras apropiadas. furunculosis. adenovirus 14 días. conjuntivitis viral hemorrágica. Shigella. superficies del entorno u objetos de la habitación del enfermo. esto se extiende hasta su alta . impétigo. cutáneo-mucosa o heridas con microorganismos multiresistentes. se deben instaurar sistema de aislamiento combinado (ej.Utilizar delantal.Infección o colonización: gastrointestinal. coqueluche 5 días post inicio profilaxis) . fecha de indicación y probable fecha de término. varicela.No se debe ingresar pacientes nuevos a la cohorte . fiebres hemorrágicas.Habitación individual no indispensable. TODO paciente con infección por este virus debe ubicarse en box individual o en sala de cohorte de infectados. Hospital Epidemiology and Infection Control 1996. Edmond M.INFECCION Y/ O COLONIZACION CON CEPAS MULTIRESISTENTES 1.18: 58 . gastrointestinales. Isolation-Precautions Section.Sala individual. 3. b)Pacientes colonizados: . 1998. . Indicar precauciones de contacto en: infecciones respiratorias. 26th ed. d. Staphylococcus aureus MR y otros multiresistentes Se debe definir inicialmente. ed.Precauciones de contacto. American Academy of Pediatrics. b. c. 34. piel. Acinetobacter baumannii a)Pacientes infectados: . 2. Baño tres veces por semana con jabón de clorhexidina al infectado hasta el alta y 3 baños en días alternos a los contactos. IL: American Academy of Pediatrics. Chapter 78: Isolation of patients with communicables diseases.Iniciar cohorte hasta su alta . que van a ser objeto de algún procedimiento invasivo o cirugía se deben bañar con jabón de clorhexidina 2. . Centers for Disease Control and Prevention. la situación epidemiológica local respecto del microorganismo : a. Isolation. Number IFC-023. 220 . And chapters 13.Todo contacto se debe asumir como potencialmente colonizado . y el resto de los días mantener aseo de arrastre habitual. The Johns Hopkins Hospital Policy. BIBLIOGRAFIA 1. Elk Grove Village.Lavado de manos estricto .Baños con jabón de clorhexidina tres veces por semana hasta su egreso. Infect Control Epidemiol 1997. Federal register 1994. Indicar precauciones estandard. Si existe endemia local no se indica aislamiento en sala individual del caso infectado. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. In: Pickering LK. 36. quemaduras.69. 37. 5. Interdisciplinary clinical practice manual. 4. dermatitis severas o heridas supuradas no contenidas. 2003. Mayhall G. 59 (214): 55551-55570.Aquellos pacientes contactos.Privilegiar altas precoces . Guideline for isolation precautions in hospitals. emetizante. por acumulación de susceptibles en 40% año (10% no vacunados. Período de incubación: asintomático. la bordetella actúa a través de: adhesión molecular en que la bacteria se adhiere a través de fimbrias al epitelio ciliado de la tráquea y bronquios con daño citotóxico directo y liberación de toxinas (toxina pertussis o factor promotor de linfocitosis) a nivel local y sistémico. 2. síntomas inespecíficos de infección respiratoria alta. CUADRO CLINICO Depende del agente etiológico.COQUELUCHE (Pertussis: del latín “Tos Intensa”) Mirna García M. Período catarral: 1 a 2 semanas. estado inmunológico. inmunoprevenible. Tabla SINDROME COQUELUCHOIDEO Etiologías Bacteriana B. DEFINICION La tos convulsiva o coqueluche es una enfermedad infectocontagiosa de alta transmisibilidad. Pertussis B.. con mayor mortalidad en el grupo menor de 3 meses (letalidad actual 0.6 a 1%). cuya mayor incidencia ocurre en menores de 1 año. Francisco Prado A. 3. distintas a Bordetella. que produce inflamación peribronquial con edema y necrosis del epitelio. En el lactante menor de 6 221 Viral VRS ADV Parainfluenza Rinovirus Enterovirus CMV otros No infecciosa Compresión extrínseca F. con “gallito” inspiratorio. PATOGENIA En coqueluche. ocupación intraluminal por mucus vítreo y adherente. en brotes periódicos cada 3 a 5 años. edad. causada por la Bordetella pertussis. debido a que los anticuerpos transplacentarios no son protectores y la inmunidad activa se adquiere después de la tercera dosis de DPT. influenzae Chlamydia Pneumoniae Ureoplasma urealyticum Moraxella catarralis Mycoplasma pneumoniae EPIDEMIOLOGIA La tos convulsiva es endémica. 40% inefectividad de vacuna). seguida del típico “gallito”. agobiante y emetizante con eliminación de secreción mucosa adherente. fiebre ausente o baja y tos generalmente nocturna que va en aumento. promedio 7 días (3 a 15 días). En coqueluche se reconocen 4 períodos clásicos: 1. en paroxismos. quística Obstrucción endobronquial . en que el síntoma cardinal es la tos paroxística. Tos quintosa. Parapertussis H. Es más florido a menor edad y secundario a la B. Pertussis. Período de estado o de paroxismo: 2 a 6 semanas. El síndrome coqueluchoídeo puede ser causado por otras etiologías infecciosas y no infecciosas. rápido. Puede existir hallazgos secundarios al compromiso de vía aérea e intersticio pulmonar: obstrucción bronquial. TRATAMIENTO 1. los cuales se realizan en muestras de secreción bronquial o hisopado nasofaríngeo. neumonía. coexisten zonas de atelectasia subsegmentarias. Aislamiento respiratorio en niño hospitalizado: hasta completar el quinto día de tratamiento antibiótico o sin tratamiento cumplida la tercera semana del período de estado. cuyo espectro varía desde edema palpebral. 3. dado que reduce el período de contagiosidad. 4. neumotórax. Entre los episodios de tos el lactante se ve bien y se alimenta sin dificultad. d) Aspiración suave de secreción. DIAGNOSTICO Sospecha clínica. evitar uso de sondas de alimentación que desencadenan tos. 2. labilidad bronquial. de alto costo en laboratorios especializados. La PCR es la técnica más sensible. b) Posición Fowler o semisentado. Radiología: engrosamiento peribronquiovascular dando la impresión de corazón deshilachado. El examen pulmonar puede dar escasa semiología. Utilidad de las técnicas: IFD disponible en laboratorios clínicos. lgM para Chlamydia y/o Mycoplasma (o Crioaglutininas) ante sospecha clínica. 1. 5. con falsos (+) por contaminación. Diagnóstico etiológico: a través de la detección de antígenos bacterianos por inmunofluorescencia directa (IFD).000 linfocitos/mm3). 4. otitis media aguda. Tos en disminución. ropa holgada. Manifestaciones extrarespiratorias y complicaciones se presentan en el 25% de los menores de 3 meses. discordante con la intensidad de la tos. La presencia de síndrome de condensación al igual que la fiebre orienta a sobreinfección bacteriana. convulsiones e hipoglicemia por hiperinsulinismo. por 14 días en mayores de 6 meses. bronquiectasias. Hemograma: más del 50% de los menores de 6 meses presentan linfocitosis absoluta (>10. polipnea. 2. si es necesario para mantener saturación Hb > 95%. acortando y atenuando las manifestaciones clínicas. pero requiere de un observador experimentado para disminuir los falsos (+). 3. taquipnea. con tos de recuerdo que puede durar varias semanas y recuperación nutricional. Etiológico: Eritromicina 50 mg/kg/día en 4 dosis diarias. petequias en cara y cuello y/o hemorragias subconjuntivales por hipertensión venosa. Mayor rendimiento en período catarral o etapa temprana del período de estado. miocardiopatía y compromiso neurológico con encefalopatía coqueluchosa. hasta desnutrición. práctico. kinesioterapia según tolerancia. cianosis. alimentación fraccionada en volúmenes pequeños con mayor densidad calórica. confirmación bacteriológica y laboratorio complementario. por 14 días o Claritromicina 15 mg/kg/día en 2 dosis diarias. El cultivo otorga un diagnóstico de certeza. El recuento se asocia con la severidad de los síntomas.meses se presenta como crisis de cianosis y/o apnea. reposición hidroelectrolítica. pero su rendimiento es muy bajo en cuadros clínicos prolongados o se han usado antibióticos. c) Vía venosa según necesidad. en niños mayores y adultos como tos de evolución prolongada de timbre metálico. la detección de ácidos nucleicos mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y el aislamiento o cultivo. evitar estímulos innecesarios. IF viral: para descartar la presencia de virus respiratorios . atelectasias. 222 . Período de convalecencia: 1 a 2 semanas. Puede existir rellene alveolar confluente o no. e) Manejo SBO según pautas. segmentarias o de mayor extensión y enfisema centrolobulillar. Sintomático: a) Oxígenoterapia. dolor. ed. No administrar vacuna de células completas. disminución de inmunidad con el tiempo. Pertussis. Contactos a) Menores de 7 años con 4 dosis de DPT. Tos Ferina. Inconvenientes: Nº de dosis requeridas. con 3 dosis iniciales y 2 de refuerzo con baja efectividad de 70 a 80% e inadecuada inmunidad local. PREVENCION Inmunización Primaria: En Chile se utiliza en forma rutinaria la vacuna antipertussis de células enteras o bacteria inactivada (disponible en EEUU desde el año 1950). bajos índices de protección . estafilococo. pertussis y en tardía por sobreinfección (neumococo. American Academy of Pediatrics. pertactina y fimbrias tipo 2 o 3). b) Menores de 7 años con menos de 4 dosis DPT: deben continuar calendario de vacunación. Pediatría Práctica en diálogos. dado que la reactogenicidad aumenta con la edad. 7: 81-90. compromiso neurológico tipo convulsivo. donde el riesgo de morbimortalidad por pertussis es más alto. Por lo anterior. Perret C. Oxford: Update Sofware 1998. h) Manejo de complicaciones. refuerzo con vacuna salvo que exista vacunación en últimos 6 meses. 16: 17-26. pero menos reactogénica. llanto persistente. Tinnion ON. Profilaxis con eritromicina por 14 días. En un estudio de ensayos controlados con asignación al azar a doble ciego de la eficacia de vacunas acelulares antipertussis (1998). con el fin de ser igualmente eficaces como la vacuna celular. 3. 223 . los países en vías de desarrollo. d) Mayor de 7 años: profilaxis con eritromicina por 14 días. 26th ed. se intenta controlar el coqueluche con vacunas acelulares (toxina pertussis detoxificada con 1 o más inmunógenos bacterianos: hemaglutinina filamentosa. 4. en desmedro de su mayor ventaja que es la menor reactogenicidad. Profilaxis con eritromicina por 14 días. Neumonía: antibióticos en presentación precoz por B. 2003:472-486. Meneghello J. IL: American Academy of Pediatrics. 2000. Elk Grove Village. encefalopatía aguda. 1999. colocar de inmediato la cuarta dosis. BIBLIOGRAFIA 1. Manual de vacunas en pediatría. Vacunaciones sistemáticas. hipotonía y reacciones cardiovasculares). enterobacterias). Etiología del síndrome coqueluchoídeo y rendimiento de técnicas de diagnóstico para pacientes hospitalizados. Grau A. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. Vial P. Hanlon M Vacunas acelulares para prevenir la tos ferina en los niños (Translated Cochrane Review) In: The Cochrane Library. Blanco O. 5. Profilaxis con eritromicina por 14 días.f) Antitusivos: no usar antitusivos centrales. No hay estudios que lo avalen. irritabilidad prolongada. c) No vacunado: se puede comenzar esquema desde la segunda semana de vida con intervalos de 4 semanas en calendario habitual de vacunación. reacción anafiláctica. 4. se ha utilizado Clobutinol oral 2 a 4 mg/k/día en 3 a 4 dosis o Promolate en supositorios. In: Pickering LK. Tos ferina. Fanta E. 82: 381383. En Chil Infect. se concluyó que la composición óptima de la vacuna acelular aún no se ha definido y por su alto costo. frecuentes reacciones adversas (fiebre. Asociación Española de Pediatría. en Japón en la década de los 80. sin prevenir la colonización faríngea. 2001. 2. en casos de última dosis 6 meses o más antes del contacto. es necesario otorgar mayor importancia a la eficacia de la vacuna. bacteremia. sin embargo sigue siendo una causa relevante en el diagnóstico diferencial de síndrome febril prolongado. se observó una disminución del número de casos de fiebre tifoídea. Producen enfermedad 224 . Los antígenos flagelares son proteínas que pueden estar presentes en dos fases.agona. pero se debe estar atentos a brotes familiares o institucionales.paratiphy C.5%).newington S. Salmonella no tiphy Reservorio: animales.thompson S.FIEBRE TIFOIDEA Y SALMONELOSIS Nancy Unanue M.hadar S. uso rutinario de antiácidos. que pueden infectar al hombre. enterocolitis. Existen aproximadamente 60 antígenos somáticos distintos. Las infecciones invasoras y la mortalidad son más frecuentes en lactantes y en quienes padecen una enfermedad subyacente. S. S.oranienburg.1-0.enteritidis. Serogrupo A B C1 C2 C3 D1 D2 E1 E2 E3 E4 Serotipo S. designados por números y letras y son componentes lipopolisacáridos de la pared celular. somáticos (O) y de envoltura (Vi). De acuerdo con el antígeno O se clasifican en grupos (A-U) y según el antígeno H se determinan los serotipos. S.dublin.paratifhy A S.maarsen S. cuya variación está controlada genéticamente. existiendo 2500. gastrectomía. Ej: recién nacidos. pertenecientes a la familia de las enterobacterias. motilidad intestinal disminuida. S. desnutrición y colagenopatías.infantis.heidelberg. alimentos. hemoglobinopatías. animales domésticos y salvajes. S.london. S.montevideo. S.choleraesuis.tiphy S. Estas enterobacterias son capaces de producir diversos síndromes clínicos incluyendo el estado de portador asintomático. En Chile causa enfermedad endémica con baja letalidad (0.illinois S. S.krefeld EPIDEMIOLOGIA Las tasas de infección por Salmonella son más elevadas en preescolares y escolares. S. S. Desde el inicio de medidas contra el cólera y la hepatitis A. procesos malignos. La mayoría son casos aislados. gastritis aguda. S. ETIOLOGIA Y CLASIFICACION Estos bacilos poseen antígenos flagelares (H). inmunosupresión. aguas contaminadas y seres humanos infectados.newport.anatum S.derby. gastrostomía.typhimurium S. septicemias cíclicas. no cíclicas y la fiebre entérica. Esta variedad de antígenos determina los tipos de Salmonella y su clasificación (Kauffmann y White). de los cuales alrededor de 200 son patógenos para el hombre y se agrupan según el polivalente entre los grupos A y E. S.paratiphy B.saain-paul. S.senftinberg. aclorhidria.kentucky S. S. Son microorganismos ubicuos. 1.muenchen. INTRODUCCION Las Salmonellas son bacilos gram negativos. S. S. En niños mayores puede existir bradicardia relativa. Complicaciones: perforación y/o hemorragia intestinal por necrosis local (tercera semana). Período de incubación: 3-60 días. Pueden ser invasores en pacientes con factores de riesgo. huevos). decaimiento. cefalea. osteomelitis. abscesos. Serotipos invasores: Llegan a las células epiteliales del intestino delgado. persona a persona. gastroenteritis aguda. 225 . atraviesan la lámina propia y son fagocitados. estimulan el sistema inmune celular. viables hasta 65ºC y sobreviven muchas horas en manos contaminadas. moscas. artritis. constipación o diarrea asociada a vómitos. cerebelitis. fiebre tifoídea hasta el estado de portador crónico. con fiebre alta (40ºC) de predominio vespertino. la presencia de roseolas tíficas (primera semana). con hepatomegalia en grado variable. La fiebre tifoídea es de comienzo insidioso y curso progresivo. Muestra anemia (80%). fecal oral (portadores). invaden e inflaman difusamente la mucosa.5ª semana). palidez. hepatitis. se acantonan en los folículos linfoides (placas de Peyer) y vía linfática llegan a la circulación sistémica hasta el sistema retículoendotelial siendo liberadas a la circulación (bacteremia secundaria o septicemia cíclica). Serotipos diarreogénicos: Llegan a intestino delgado. coagulación intravascular diseminada. determinando así la producción de enterotoxinas y diarrea secretora. sensible. En niños es frecuente encontrar signología pulmonar e incluso epistaxis.en hombre y animales. existe producción de prostaglandinas y AMPc. Las bacterias pueden permanecer en fagosomas de monocitos explicando así la fiebre prolongada. Luego. La esplenomegalia es menos frecuente (60%) y rara vez sobrepasa los 2 cm bajo reborde costal. fatigabilidad muscular. 2. contacto con tortugas. El tamaño del inóculo se ha calculado en 105 microorganismos que son resistentes a la refrigeración. El abdomen se encuentra distendido. Edad: mayoría entre 5 y 25 años. brotes en trabajadores de laboratorio. transplacentario o fecal oral en el parto. Mecanismo de transmisión: ingestión de aguas y alimentos contaminados (ej: lácteos. leucopenia (2ª . 2. neutrofilia con desviación izquierda y aneosinofilia. CLINICA Las formas clínicas son variadas desde la infección asintomática. Frecuencia: mayor en países en desarrollo. ocasionalmente con compromiso sensorial. pericarditis. que entran a la circulación actuando como pirógenos y activadores del sistema del complemento. PATRONES PATOGENICOS 1. aguas contaminadas por heces. trombocitopenia e incluso se describe la psicosis tífica. LABORATORIO Hemograma: es característico (excepto en lactantes) pero no patognomónico. neumonía. instrumental médico contaminado. miocarditis. Salmonella tiphy Reservorio: el hombre Mecanismo de transmisión: productos animales. colecistitis. Período de incubación: 6-72 horas. se liberan endotoxinas. estimulando células mononucleares. Al examen físico se constata el compromiso del estado general. Edad de presentación: especialmente en menores de 5 años. dolor abdominal. recaídas (7-10%) e ineficacia de algunos antibióticos. Frecuencia: mayor en países desarrollados. Destacan la sequedad de labios y lengua saburral. 4. N Engl J Med. Cefalosporinas de 3ª generación: útiles en cepas resistentes.PCR: sobre 40 mg% VHS: 25-50 mm/h (excepto fiebre tifoídea complicada). De menor rendimiento.347(22):177082. Quinolonas: de indicación estricta. sin residuos Corticoides. IL: American Academy of Pediatrics. 2003:541-546. Se puede disminuir la dosis a la mitad después de 48 h afebril y en ausencia de complicaciones. Los hemocultivos tienen su mayor rendimiento en las dos primeras semanas. Dougan G.. gastroenteritis leve. de uso controvertido. De elección en colecistitis tífica. con un rendimiento menor del 65%. serotipos multirresistentes. Hien T. . - 226 . 2. especialmente a fines de la 1ª o inicios de la 2ª. Farrar J.348(12):1182-4. Basnyat B. sin factores de riesgo NO TRATAR En cuadros enterocólicos. en casos graves. fiebre tifoídea o con factores de riesgo TRATAR En menores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) TRATAR En mayores de tres meses con coprocultivos (+) y hemocultivos (-) VIGILAR Cloranfenicol: 50 mg/kg/día (c/ 6-8 h) completando 14 u 8 días afebril.186(2):240-5. In: Pickering LK. edad. House D. BIBLIOGRAFIA 1. El mielocultivo tiene sensibilidad incluso intratratamiento (70%). 26th ed. pero muy importante en el diagnóstico diferencial es el coprocultivo. Parry C. 2002 15.Quirúrgico: en forma ocasional. bacteremia. en pacientes de alto riesgo (SIDA).. Cultivos: la salmonella puede proliferar en forma aerobia o anaerobia facultativa en agar sangre o chocolate o desde líquidos corporales estériles o en medio selectivos en casos de las heces.. Reacción de aglutinación de Widal y Adenosindeaminasa sérica: Sin utilidad diagnóstica en la actualidad.. incluye el drenaje de supuraciones localizadas o perforaciones intestinales. 2002 28. complicaciones o casos sociales Aislamiento entérico Reposo por tres semanas (incluyendo tiempo de complicaciones) Régimen blando. ed. factores de riesgo asociados. meningitis o sepsis en inmuno-deprimidos. N Engl J Med. Chinh N. American Academy of Pediatrics.. Cytokine release by lipopolysaccharide-stimulated whole blood from patients with typhoid fever. Typhoid fever. Dos hemocultivos más mielocultivo alcanzan hasta un 84% de sensibilidad. Salmonella Infection. 2003 20. White N. Elk Grove Village. 3. TRATAMIENTO Hospitalizar pacientes con factores de riesgo. se plantea su uso en cuadros graves (aumentarían recaídas) Antiespasmódicos están contraindicados Antibióticos: frente a su uso debemos considerar la forma clínica. J Infect Dis. Typhoid fever. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. et al. Se recomienda en líneas generales: En pacientes asintomáticos. susceptibilidad de acuerdo a informes locales. Ampicilina: 100 mg/kg/día (c/ 6h).. fasceítis necrotizante). infección profunda de tejidos blandos (miositis. Recientemente. responsable en general de cuadros clínicos menores. 10 mil casos corresponden a enfermedad invasora y un 5 % de éstas a shock tóxico. 2. bacteremia asociada a infección cutánea (celulitis. Aislamiento de Streptococcus pyogenes 1. no ha sido del todo aclarado. fasceítis necrotizante o gangrena) 227 . En una revisión de esta patología en nuestro servicio en 6 años (1994 -1999). La letalidad global en los pacientes con infección invasora alcanza a un 10 . Interleuquina-1β e Interleuquina-6. destacando en un 75 % edad menor de 4 años. Anormalidades clínicas y de laboratorio (se requieren 2 o más de los siguientes): a) Fallo renal. osteomielitis.se ha aislado de cepas M3.13 %. peritonitis. heridas quirúrgicas o no). una nueva exotoxina pirogénica: superantígeno estreptocócico (SSA). La proteína M contribuye a la invasividad al impedir la fagocitosis por PMN y despierta inmunidad tipo específico. Desde un sitio estéril. pacientes con cardiopatía o enfermedad pulmonar crónica. 2.INFECCIONES INVASORAS POR STREPTOCOCCUS PYOGENES Luis Delpiano M. Desde la década de los ochenta se reportan infecciones de gran severidad asociadas a un incremento relativo de los serotipos M1 y M3 (también M12 y M 28) y a la producción de la toxina pirogénica (predominio de exotoxina A). (Plaquetas < 100. Definición de caso de shock tóxico estreptocócico (STSS) A. pyogenes. sepsis puerperal. erisipela. B y C y 3) La producción de proteinasas.000 / mm3 o CIVD) c) Anormalidades hepáticas. En los últimos años y a nivel mundial hemos asistido a la emergencia de infecciones invasoras por Streptococcus pyogenes con importantes cambios en su epidemiología y elevada morbimortalidad. sepsis neonatal y bacteremia sin foco. ha cambiado su patogenicidad relacionándose con: 1) Características de su proteína M (más de 80 tipos) que es una estructura de envoltura con poder antifagocitario. Las exotoxinas pirogénicas causan fiebre e inducen a células mononucleares a sintetizar FNTα. (Creatinina > al doble del límite normal para la edad) b) Coagulopatía. se analizó 28 historias clínicas de pacientes hospitalizados por enfermedad invasora. (menos del quinto percentil para menores de 16 años). La infección invasora puede evolucionar con o sin shock y presentarse como neumonía. B. pero se eleva a un 30 . Hipotensión. Desde un sitio corporal no estéril. meningitis. presencia de factores de riesgo en el 50 % (46 % relacionado a disrupción de las barreras cutáneas) y evolucionando un 29 % con shock y 21 % con shock tóxico. diabetes. (Enzimas o bilirrubina sobre el doble normal para la edad) d) Síndrome de distress respiratorio agudo (infiltrado radiológico e hipoxemia) e) Necrosis de tejidos blandos (miositis. La transmisión del agente ocurre persona a persona y se define como grupos de riesgo de enfermedad invasora a: ancianos.45 % en presencia de shock tóxico. Aunque anualmente ocurren más de 10 millones de infecciones por S. Signos clínicos de severidad : 1. traumas y quemaduras). El rol de SSA aunque pareciera actuar como superantígeno. Este agente etiológico. artritis séptica. 2) La producción de toxinas pirogénicas A. inmunosuprimidos. lesiones cutáneas (varicela. La letalidad global en esta serie fue de 7 %. recalcando la importancia de la toma de cultivos desde sitios estériles o zonas sospechosas. Si no es posible realizar estudio.No existe evidencias para la recomendación de corticoides y aún está en evaluación el probable beneficio secundario al empleo de plasmaféresis. Recomendaciones de manejo y terapia . .Instaurar medidas de aislamiento de paciente según Norma. náusea. corresponde al descrito para infecciones invasoras y Shock así como la terapéutica de estabilización hemodinámica (ver capítulo correspondiente). (se han reportado casos de mejoría y específicamente menor letalidad con su uso. .Notificar todos los casos (vía Unidad de Infectología) a la Unidad de Epidemiología local por teléfono y por escrito.f) Exantema máculo-eritematoso generalizado que puede descamar. descomprimir y resecar tejidos necróticos. destaca el dolor que usualmente involucra las extremidades. eventualmente biopsia histobacteriológica). Un 20 % presenta un sindrome “influenza like” (fiebre.Cuidadosa observación de niños con varicela sobreinfectada. e inmunización con enzima peptidasa de C5a. . . realizar exploración quirúrgica. vómitos y diarrea). tomar exámenes confirmatorios (Gram y cultivo. A lo anterior debe además agregarse la semiología del SRIS (capítulo de Shock). el antimicrobiano de elección es Penicilina sódica en dosis de 500. siendo ominoso la aparición de lesiones vesiculosas o bulosas. No tiene validez la indicación de macrólidos en esta entidad nosológica. . existe investigación y ensayos con vacuna multivalente recombinante de proteína M. clavulánico.En cuadros sospechosos y dado aún la exquisita sensibilidad . debiendo entonces estudiar a los contactos cercanos con cultivo faríngeo y realizar tratamiento erradicador si resultan positivos.000 UI /kg/día ev sin sobrepasar los 20 millones/día. temblores. considerar tratamiento a los contactos con factores de riesgo.Control estricto de cuadros de celulitis. . Caso definitivo: A 1 + B (1 + 2) Caso probable: A 2 + B (1 + 2) En relación a los signos y síntomas. . 32% versus 67% ). y/o con cuadros febriles asociados a exantemas escarlatiniformes. . tener efecto post antibiótico y últimamente también descrito supresión de la síntesis de FNT desde monocitos. La alternativa sugerida a penicilina (muy mal erradicador de portadores asintomáticos) es clindamicina o amoxicilina-ac. . mialgias. ante cuadros febriles realizar evaluación médica y terapia precoz si corresponde. Un eritema difuso escarlatina like ocurre en sólo el 10 % de los pacientes. Por último se recomiendan algunas acciones preventivas en la comunidad: 228 . en especial buscar elementos de sospecha precoz de lesiones tisulares. un 60 a 80 % presenta clínica de infección de tejidos blandos. actuar sobre la síntesis de factores de virulencia (suprime síntesis de toxinas) . facilita la fagocitosis por inhibición de la síntesis de proteína M .60 mg/kg/día ev) cuyo beneficio se debe a no presentar efecto inóculo. ni afectarse por el estadio de crecimiento bacteriano.Ante la menor sospecha de fasceítis necrotizante. como dolor o aumento de volumen desproporcionado en la zona comprometida y más tardíamente aparición de bulas hemorrágicas. Al existir parámetros de invasividad . . . con resultados sólo promisorios.En contactos cercanos existe un riesgo 200 veces mayor que la población general.No se dispone de antisuero específico para uso humano.En el campo de las vacunas. La evaluación de laboratorio.Ingreso a UTI y monitoreo estricto en pacientes sospechosos o en etapas precoces del shock. para examinar los tejidos profundos.Observación cuidadosa de los contactos. asociar Clindamicina ( 40 .En sospecha de shock tóxico considerar el uso de Inmunoglobulina endovenosa poliespecífica. vacuna conjugada de proteína M con toxina de cólera. 229 . Stevens D. Poner énfasis en los signos iniciales de infección cutánea como rubor.Pathogenesis.242. IL: American Academy of Pediatrics. 3.gov/ncidod/EID/vol1no3/stevens. 4. 9 : 333 . Ministerio de Salud Chile. Infecciones severas producidas por S. www. Educar hacia un refuerzo de la higiene corporal como primera medida de control de las infecciones estreptocócicas. Pichichero M. Privilegiar el tratamiento de las infecciones cutáneas por vía general y no con terapias tópicas. 2. In: Pickering LK. dolor y secreción purulenta en las lesiones traumáticas.1. Infecciones por estreptococo B . ed.cdc. Circular 4 F /31 .Guillén B. Elk Grove Village. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. pyogenes.and New concepts in Treatment. La Penicilina de depósito benzatínica y sus asociaciones no impiden la rápida progresión de infecciones por S. Recomendar la consulta precoz por lesiones de piel de naturaleza infecciosa.346.Current Infections Disease Reports 1999.. 5. Therapeutic approaches to Streptococcal toxic shock syndrome. American Academy of Pediatrics. 1995. Baracco G.1:230-37. 26th ed.htm 4. Pediatrics in Review 1998.González M.hemolítico del grupo A. 6. 3. 19 .Junio de 1994. 2. 2003:573-584. Libro de Resúmenes XXXIX Congreso Chileno de Pediatría Iquique 1999. Infección invasiva por Streptococcus B hemolítico grupo A en niños . Streptococcal Toxic-Shock Syndrome : Spectrum of Disease. pyogenes de alta virulencia.. Group A Streptococcal Infections. no debe aplicarse talco mentolado como antipruriginoso u otros elementos sobre las lesiones. Delpiano L. Específicamente en el caso de varicela. BIBLIOGRAFIA 1. evitar la automedicación y la aplicación de sustancias con fines de cicatrización.. Aspergillus sp. virus. menos específica es la sintomatología. 230 . Herpes simple. Tener presente Staphylococcus aureus. etc.MENINGITIS AGUDA Carmen Luz Avilés L. (Bacterias.. parásitos. La infección produce inflamación del líquido cefaloraquídeo y la clásica tríada de cefalea. Pneumoniae. causada por diferentes agentes infecciosos. Virales Enterovirus (Echo y Coxsakie A y B). D (enterococo). ETIOLOGIA Las más frecuentes son: 1. Histoplasma capsulatum. fiebre y meningismo. etc. lúes. Entoameba. Hongos Candida sp.. C. mientras menor es la edad. A. 1. Listeria monocytogenes. Bacterianas (MBA) . Se agrega a ello la reducción en la portación de Hib en los niños vacunados (MBA por Hib tasa de 2.2 x100.coli.) y las mismas bacterias que producen meningitis en el lactante. E. La meningitis bacteriana es la causa más común de infección severa del sistema nervioso central. Coriomeningitis linfocitaria. Proteus. Adenovirus. Varicellazoster.000 en USA los últimos 10 años). Cryptococcus neoformans.000 baja a 0. Aún bien tratada. químicas. leptospiras. En los últimos años hemos asistido a un cambio en la epidemiología de la meningitis bacteriana aguda con una disminución y casi desaparición del Haemophilus influenzae b como etiología de esta enfermedad derivado del uso de la vacuna y un aumento de la resistencia de S. etc. Parotiditis.9 x 100. Parainfluenza. Otras enterobacterias Gram negativas (Klebsiella. otros Streptococcus. TBC. parásitos). Y. Parásitos Toxoplasma. Citomegalovirus y otros como Influenza A y B. la enfermedad tiene una mortalidad entre el 5% al 40% y causa secuelas neurológicas sobre el 30%. DEFINICION Inflamación de la pía y aracnoides. W 135 y Haemophilus influenzae tipo b el cual ha disminuido en los países con vacunación rutinaria como resultado de la inmunidad inducida por la vacuna. 2. Se acompaña de síntomas y signos específicos y alteraciones del líquido cefaloraquídeo (LCR). CUADRO CLINICO Varía según la edad. hongos. Meningitis a líquido claro Meningitis en ausencia de un patógeno bacteriano detectable en LCR por técnicas usuales de laboratorio. 2. Blastomyces dermatitis.: meningitis viral. rickettsias. hongos. o meninges. Neisseria meningitidis B. mycoplasmas. Enterobacterias y Mycobacterias (Tbc). etc. Ej. oncológicas. tejidos membranosos que cubren el cerebro. Epstein-Barr. Trichinella spiralis.Lactante y niño mayor: Streptococcus pneumoniae. inmunológicas. . Salmonella.Neonatos: Streptococcus grupo B. Kernig y/o Brudzinsky positivos. electrolitos plasmáticos y urinarios. creatinfosfokinasa y CPK-MB. apnea. diarrea y mialgia. temblores finos que pueden llegar a convulsiones. radiografías de cavidades paranasales. otorrinolaringología. diarrea. Los signos meníngeos son raros en este grupo. radiografía de tórax. fotofobia. purpúricos. dermografismo. potenciales evocados visuales. compromiso progresivo del estado general (hasta coma). Como elementos integrantes de un síndrome séptico pueden agregarse visceromegalia y manifestaciones cutáneas de tipo tromboembólico. sedimento urinario y urocultivo. llanto. En meningitis meningocócica puede haber un comienzo brusco acompañado de un rash petequial o purpúreo que se generaliza con rapidez y signos de shock. hipotonía. Lactante mayor de 3 meses. nitrógeno ureico. escolar y adolescente. Las petequias también pueden observarse en meningitis por Echovirus tipo 9. d) Detectar otras alteraciones orgánicas: proteinemia. gases y electrolitos plasmáticos. dificultad respiratoria. estudio inmunológico. DIAGNOSTICO 1. VHS. cultivo de lesiones de la piel (petequias). somnolencia y/o irritabilidad alternante. convulsiones. . 3. cultivo de enterovirus en deposiciones y faringe. náuseas. hipertonía o hipotonía.). conjuntivitis. vómitos. rash. letargo que puede llegar al coma. EEG. Interconsultas: Neurología. signos de focalización (hemiparesia.Recién Nacidos y lactantes menores de 3 meses Síntomas: Fiebre o hipotermia. bilirrubinemia. c) Detección de gérmen causal: Gram directo de LCR . etc. GOT. cultivo del LCR . Kernig y/o Brudzinsky positivos. Síntomas: fiebre. pápulovesiculares. 231 . proteína C reactiva. cefalea. urocultivo. rigidez de nuca. osmolaridad plasmática y urinaria. cuadriparesia. compromiso respiratorio bajo. ictericia. mastoides. TAC con y sin medio de contraste. rechazo de la alimentación. ocasionalmente resonancia nuclear magnética. signos hemorrágicos. signos neurológicos ya descritos al igual que signos cutáneos y de mucosas. paresia vesical). La clínica puede variar según la etiología. llanto constante con carácter de grito (grito meníngeo). Laboratorio: a) Exámenes generales: hemograma. 2. 2 hemocultivos seriados. vómitos. signos de shock. Preescolar. convulsiones. creatininuria. abombamiento de fontanela anterior. vómitos explosivos. petequiales. GPT. b) Exámenes específicos: citoquímico del LCR. signos de shock. albuminemia. compromiso del estado general. creatininemia. en posible meningitis viral guardar muestra de LCR (1 a 2 ml) para examen de Reacción en Cadena de Polimerasa (PCR) si se sospecha herpes o enterovirus. La meningitis o meningoencefalitis virales se acompañan generalmente de faringitis. Síntomas: fiebre. potenciales evocados auditivos con umbral auditivo. Clínico: anamnesis y examen físico. decaimiento. oídos. Signos Clínicos: Puede haber rigidez de nuca. Signos clínicos: rigidez de nuca. fotofobia. ácido láctico en plasma. Signos clínicos: fontanela a tensión. alteraciones de la conducta y estado de ánimo. fosfemia. paresia facial. reflejos pupilares lentos. nitrógeno ureico urinario. glicemia. ultrasonografía de cráneo. bradicardia. rechazo de la alimentación. nasofaringe y otros focos visibles. 30 y por Haemophilus influenzae. somnolencia alternada con períodos de irritabilidad. calcemia. dificultad respiratoria. oftalmoparesia. manifestaciones cutáneas y/o mucosas (exantemas maculopapulares. screening de coagulación. (ver anexo). .Absceso cerebral 232 .F. En meningitis neumocócica a pesar de algunas evidencias de protección contra severa pérdida auditiva y tendencia a reducción de déficit neurológico o audiológico (sólo en el grupo de uso precoz) se plantea el serio problema del aumento progresivo de la resistencia del S. El diagnóstico precoz. shock. Influenzae y N.pneumoniae en nuestro medio y el retardo en la esterilización del LCR con el uso de vancomicina asociada a dexametasona. la derivación oportuna a centros especializados. sonda nasogástrica y vesical.Medidas habituales de enfermería (cabeza línea media. . 4.Edema cerebral .Miocarditis. Profilaxis del grupo familiar en caso de infecciones por H. detectar y tratar las complicaciones. Sólo demostrada su eficacia disminuyendo la sordera en meningitis por Haemophilus influenzae b. prevenir las secuelas y su recuperación una vez producidas para lo cual se recomienda: . etc.Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIHAD) . síndrome convulsivo.TRATAMIENTO 1. Tratamiento de las complicaciones: convulsiones. Se indica traslado a Unidad de Tratamiento Intensivo (UTI) en pacientes con las siguientes condiciones: Recién Nacidos.Hospitalización en Unidad de Cuidado Intermedio (UCE). Tratamiento específico: Antibioterapia en anexo aparte. Tratamiento General Existe aún controversia en el manejo de los niños afectados de MBA.Shock séptico . Aportar 100% de las necesidades basales. evitar maniobras que desencadenen hipertensión intracraneana. el manejo y monitoreo desde el inicio en Unidad de Cuidados Intermedios o Intensivo y un planteamiento agresivo en la detección y tratamiento de las complicaciones parece ser lo más importante para el pronóstico de esta enfermedad. . lo cual es una excepción por la vacunación iniciada en Chile por Programa en 1996. . Meningitidis. pericarditis. prevenir hemorragia digestiva. control de la fiebre. 5. shock séptico. inestabilidad hemodinámica. etc.Otras medidas: oxígenoterapia.Hidrocefalia aguda . edema cerebral. erradicar la infección. 2.Síndrome coagulación intravascular diseminada (SCID) .Repetir PL a las 24-48 horas para confirmar esterilización del LCR excepto en meningococo. COMPLICACIONES A) Precoces: . compromiso de conciencia. o hipertensión endocraneana .Compromiso neurológico focal: hemiparesia.Hidratación parenteral. mirada al cenit) . Corticoides: no están indicados. Una vez hecho el diagnóstico el tratamiento no debe retrasarse.Corrección electrolítica (hiponatremia) y ácido-base. en 1 hora en caso de deshidratación o shock. etc. . síndrome de coagulación intravascular diseminada.Colección subdural B) Tardías: . El tratamiento inicial debe ir dirigido a estabilizar al paciente.Apoyo nutricional precoz oral o parenteral. En meningitis meningocócica no hay ninguna evidencia de beneficio por lo que se opta por no indicarlos. síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiuretica. 3. . Expansión 20-40 cc x kg de S.Convulsiones . prevenir. 233 .. Fuera de estos horarios fono activador celular 02-6341858. • Frente a casos sospechosos y/o confirmados de Meningitis por Meningococo (Neisseria meningitidis) o Meningococcemia. ingresar a UTI en las condiciones antes descritas.Lunes a Viernes horario de 08:30 a 17:00 hrs.Diabetes insípida Tabla CARACTERISTICAS DEL LCR NORMAL Y EN MENINGITIS Normal Normal neonato Xantocromo o normal 40-100 Meningitis aguda bact.Hidrocefalia . Epidemiología del Area. Opalescente Meningitis viral Opalescente o Claro Normal o aumentada 50-1500 PMN al inicio 50-200 Meningitis Tbc Claro o opalescente General mmHg Aspecto Claro agua de roca 60-180 Presión >300 aumentada 100-6000 Predomina PMN 100-500 Leucocitos mm3 0-10 Todos MN 0-30 hasta 60% PMN 100-500 Predominio Mn 100-500 Proteínas mg/dl Glucosa mg/dl Gram y cultivo LDH U/ml Látex 5-45 40-120 40-70 40-80 <40 Normal <40 (-) (-) (+) (-) Ziehl Nielsen(+) 2-30 (-) 15-70 (-) >30 (+) <30 (-) (-) NORMA DE MANEJO CASOS DE MENINGITIS Se recomienda: • Pacientes que ingresen con diagnóstico de MENINGITIS o MENINGOCOCCEMIA deben ser ingresados a UCE con aislamiento de “gotitas” en box individual por 24 horas. la recomendación de tratamiento antibiótico empírico inicial de la Unidad de Infectología es: Recién Nacido: (mayor de 7 días y más de 2 kg) .Fiebre persistente: flebitis. . Fono 02-3952270. IIH. más: . debe notificarse de inmediato a Epidemiología a los fonos: . Fax 6384489.Déficit auditivo .Epilepsia .Cefotaxima 200 mg x kg x día fraccionado c/6 h ev.Ampicilina 200 mg -400 mg x kg x día fraccionado c/6 h ev.. • Frente a cualquier niño con sospecha de Meningitis Bacteriana. fiebre por drogas.Daño cerebral y retardo mental . Niño mayor de 3 meses (monoterapia): . luego de 48 hrs. ev. ev.Lactante 1 mes .68 mEq de Na x 1. • Según Norma Ministerial la quimioprofilaxis de contactos de Meningitis Meningocócica. ev.). o . más: .Ampicilina 200 . se hará con Rifampicina de acuerdo a grupo etario: 234 . +++: >20% de la concentración sérica. La misma conducta se asume con Listeria monocytogenes. puede asociarse un aminoglucósido inicial hasta esterilización del LCR. Los plazos de tratamiento en S.. Dada la variable realidad epidemiológica si se llegase a tasas de resistencia del S. o . Con el desarrollo creciente de resistencia nuevos antibióticos de la clase carbapenem (Meropenem e Imipenem) y quinolonas requieren validación en el grupo etario de los recién nacidos. ev (inicio.3 meses: .5 250.400 mg x kg x día fraccionado c/6 hrs. • En meningitis por S.Ceftriaxona 100 mg x kg x día c/12 hrs.000. pneumoniae son de 10 -14 días mínimo. En meningitis por Gram negativos entéricos.pneumoniae en meningitis de más del 20% debiera iniciarse tratamiento con ceftriaxona más vancomicina. siendo alternativo ampicilina más un aminoglucósido por 21 días.000 U. fraccionar cada 24hrs.Ceftriaxona 100 mg x kg x día fraccionada c/12 hrs.5ug/ml a cefotaxima). agregar vancomicina en mala respuesta clínica o si es resistente a penicilina (MIC >2 ug/ml) o si además hay resistencia a cefalosporinas (MIC >0. DOSIFICACION ANTIBIOTICOS EN MENINGITIS BACTERIANA Antibiótico Ampicilina Amikacina Cefotaxima Ceftriaxona Cloranfenicol Gentamicina Penicilina Vancomicina Ceftazidima Cloxacilina Meropenem Trovafloxacino Paso al LCR ++ +/++ ++ ++ +++ + ++ + +++ +/++ ++ +++ Dosis mg/kg. Nota: Penicilina sódica 1./día 200 (RN) 200-400 20-30 (RN) 20 200 100 100 7. las cefalosporinas de tercera generación son la elección por su alta concentración en LCR. En meningitis meningocócica confirmada se continúa con ceftriaxona por 7 días.. • Una vez aislado el agente continuar con el antibiótico de acuerdo a sensibilidad. • En RN si se aisla Streptococcus grupo b continuar con penicilina o ampicilina por 14 -21 días.000 U (RN) 500.Cefotaxima 200 mg x kg x día fraccionada c/6 hrs.1-1 ug/ml) tratar con cefotaxima o ceftriaxona .Cefotaxima 200 mg x kg x día fraccionado c/6 h ev.000 U 45 (RN) 60 90 (RN) 150 200 120 3 Fraccionamiento c/6-8h c/8 h c/6-8 h c/12-24 c/6 h c/8 h c/6 h c/6 h c/8 h c/8 h c/6 h c/8 h c/12 h +: <5% de la concentración sérica. ++: 5% a 20% de la concentración sérica.pneumoniae sensible y con sensibilidad intermedia a penicilina G (MIC intermedia >0. Bacterial Meningitis and the Newborn Infant. 2003. - 235 . Vol.. Infectious Diseases Clinics of North America . oral por 2 días. • En caso Meningitis por Haemophilus influenzae debe notificarse y tratar a los contactos (si hay niños menores de 4 años no vacunados en casa) con Rifampicina a dosis: . 2. for the European Dexamethasone in adulthood bacterial meningitis study investigators. Bacterial Meningitis . Lancet 2002. IL: American Academy of Pediatrics. :711-733.Craig William A. 5. 13 Number 3 September 1999:595-618 3. Niños: 10 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 días. 26th ed.Walsh A.. ed. Red Book: 2003 Report of the Comite on Infectious Diseases. Elk Grove Village. . Recién Nacidos: 5 mg x kg x dosis c/12 h oral por 2 días.N.M. De Gans Jan. BIBLIOGRAFIA 1. Bradley John.Van de Beek D.Niños 20 mg x kg c/24 h x 4 días. In: Pickering LK. Debe administrarse el mismo esquema al caso índice previo al alta si no ha recibido Cefalosporinas de tercera generación. Infectious Diseases Clinics of North America . Pong Alice. Embarazadas ceftriaxona 250 mg intramuscular. 13 Number 3 September 1999.360:211-18.Pharmacokinetics and Pharmacodinamics of Antibiotics in Meningitis. American Academy of Pediatrics. Molineux E.Adultos 600 mg/día c/24 h x 4 días . 2002. Med. Engl. Andes David R. Bacterial Meningitis . 4. Dexamethasone treatment in childhood bacterial meningitis in Malawi: a randomised controlled trial.Forsyth H.Adultos: 600 mg por dosis c/12 h. J.Vol.347:1549-56. Etiologías importantes de meningoencefalitis virales no epidémica incluyen virus herpes 1 y 2 (12% de las encefalitis). hemiparesia.Síndrome de Reye .Enfermedades metabólicas . virus de Epstein Barr. Las infecciones virales del SNC son un problema significativo de salud pública a pesar de su disminución con el programa de inmunizaciones (sarampión. Aumenta la prevalencia de herpes 2. aún logra identificarse un patógeno específico en solo 50% de las personas infectadas en los centros más avanzados. compromiso de conciencia.Intoxicación por medicamentos .Tumores o colecciones 236 . Epstein-Barr o en encefalitis por citomegalovirus (CMV) en personas infectadas por virus de inmunodeficiencia humana (VIH). sin embargo. pérdida del control de esfínteres y coma. produciendo un proceso encefalítico necrotizante hemorrágico fulminante. sensibles y específicos para detectar muchos de estos agentes. típicamente difuso. mialgias. como varicela en invierno. 9. náuseas. La rabia en humanos generalmente ocurre durante epidemias en animales . movimientos alterados. herpes y polio). Muchos virus son neurotrópicos y neuropáticos.ENCEFALITIS AGUDA VIRAL Carmen Luz Avilés L. ataxia. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL . Síntomas más severos incluyen alucinaciones. respuesta inmune del huésped que daña vasos sanguíneos o tejido neural y edema tisular con aumento de presión intracraneana y alteración del flujo sanguíneo cerebral con daño tisular. Los enterovirus (10% de las encefalitis) comúnmente Coxsakie virus B5 y Echovirus 4. La transmisión es desde vectores ambientales o por contacto persona a persona. son causa de epidemias de encefalitis. compromiso de pares craneales. convulsiones focales o generalizadas. Una vez que el virus alcanza el SNC por mecanismos no del todo claros que incluyen paso de barreras y transporte axonal retrógrado (rabia. enterovirus en verano y otoño. con una mortalidad de 7090% sin tratamiento. aumenta la probabilidad de etiología herpética pero también se pueden ver en casos de encefalitis por arbovirus . cefalea. Los signos focales. cambios de carácter y de personalidad. Los virus que producen epidemias y comprometen sistema nervioso central (SNC) tienen estacionalidad. causa daño celular por tres mecanismos: Infección y destrucción directa neuronal y de otras células del SNC. El diagnóstico virológico ha avanzado considerablemente durante la década pasada con métodos rápidos. 6. La encefalitis es una inflamación del encéfalo y su diagnóstico etiológico sólo se puede establecer con la demostración del agente infeccioso en tejido cerebral. calofríos. vómitos. citomegalovirus y virus de coriomeningitis linfocitaria. 11 y 30 y los arbovirus (causa de encefalitis en un 13% en otros países). parotiditis. arbovirus en verano. considerar contacto con murciélagos. en período de recién nacido (RN). rubéola). dolor abdominal. influenza A y B en invierno. tal como parálisis o afasia. De éstos el virus herpes 1 (90% de los casos de encefalitis herpética en adultos y niños) es el más importante. CLINICA Los signos y síntomas de encefalitis en niños incluyen fiebre. La PCR ha reemplazado a la biopsia cerebral y a los medios de aislamiento viral tradicional. La encéfalomielitis aguda diseminada. en forma más precoz la RNM es capaz de mostrar lesiones hipointensas en T1 e hiperintensidad en densidad de protón y en T2 características sugerentes de encefalitis herpética. El 5-10% de los pacientes con biopsia probada de encefalitis herpética tienen conteo celular normal en los LCR iniciales. virus Epstein Barr (EBV) y virus herpes 6 que junto con herpes 1 y 2 se solicitan como panel PCR virus herpes pudiendo agregarse enterovirus al estudio.Enfermedades infecciosas o postinfecciosas DIAGNOSTICO Los pacientes con fiebre y signos de disfunción neurológica requieren evaluación neurodiagnóstica que consiste en análisis de líquido cefaloraquídeo (LCR). VIH. TAC: signos de edema focal del lóbulo temporal y hemorragias focales pocos días después del inicio de los síntomas. hay falsos negativos cuando se busca en forma muy precoz o con más de 5-7 días de terapia antiviral. después se encuentran espigas u ondas agudas paroxísticas o complejos trifásicos de predominio temporal que orientan al diagnóstico de encefalitis herpética en el 80% de encefalitis probadas por biopsia.. Util también en citomegalovirus (CMV). Puede revelar hallazgos tales como edema cerebral generalizado. En algunos casos la celularidad puede sobrepasar las 1000 cel/mm3.Enfermedades agudas desmielinizantes . Algunos virus RNA tales como la rabia. hemorragia petequial del lóbulo temporal o lóbulos orbitofrontales o borramiento de los espacios adyacentes de LCR. permite un diagnóstico temprano con una sensibilidad del 91-95% y 92-100% especificidad. EEG: entrega información limitada. causa una proporción sustancial de enfermedad tipo encefalitis en niños (1/3 de los casos) y algunos de estos pacientes mejoran dramáticamente con corticoides ev. El 70% de los pacientes con encefalitis herpética tiene TAC anormal. proteínas elevadas y glucosa normal o elevada. con reforzamiento de éstas u otras regiones corticales. Una RNM que muestra prolongación de T2 multifocal dentro de la sustancia blanca sugiere encéfalomielitis aguda diseminada. corteza insular o girus cingulado. electroencéfalograma (EEG). Sin embargo la ausencia de estos hallazgos EEG no excluyen enfermedad herpética. borramiento de las cisternas basales o prolongación no específica de T2. que incluyen prolongación del T2 comprometiendo el lóbulo temporal medial. tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia nuclear magnética (RNM).Estados epilépticos . enterovirus y ciertos arbovirus pueden ser detectados por PCR transcriptasa reversa con muy buena sensibilidad. RNM: superior al TAC en los estados iniciales. virus varicela zoster (VZV). Exámenes confirmatorios PCR (reacción en cadena de la polimerasa) específica para herpes 1 y 2 en LCR detectable desde el inicio de los síntomas. 237 . puede ser positiva hasta el 5° día de iniciado el tratamiento antiviral.Hemorragias . desorden post-infeccioso asociado con varios virus y otros patógenos. una condición que debe ser diferenciada de encefalitis aguda viral. LCR: muestra típicamente pleocitosis linfocitaria (5-500 cel/mm3). típicamente se ven ondas lentas no específicas durante los primeros 5 a 7 días de enfermedad. Los enterovirus se pueden cultivar en faringe y deposiciones aunque el hecho de encontrarlos en estos cultivos no implica sean causa de la encefalitis. o se determina en leucocitos con antigenemia para citomegalovirus. Debe monitorizarse creatinina y conteos sanguíneos especialmente en niños pequeños cuando se use aciclovir. Los corticoides son debatidos pero los pacientes con encéfalomielitis aguda diseminada con las características alteraciones en la RNM pueden responder dramáticamente a metilprednisolona o dexametasona. o placebo 3 veces al día por 7 días. aunque su eficacia no está bien establecida. e hipertensión intracraneana. por 14-21 días. La mortalidad en encefalitis herpética sin tratamiento es de 50-70%. azotemia. En el primer estudio 221 pacientes entre 4 y 14 años fueron enrolados con síntomas y signos de meningitis enteroviral recibiendo entre 2. es útil en su terapia. Desafortunadamente las encefalitis herpéticas pueden recaer (26%) a pesar de terapia adecuada y presentan una alta tasa de 238 . con monitoreo del estado de conciencia y evaluación de potenciales complicaciones tales como convulsiones. TRATAMIENTO Los pacientes con encefalitis requieren hospitalización en Unidad de Cuidado Intermedio y evaluación por neurólogo. en los cuales puede ser tratada con aciclovir usando un régimen similar al de herpes. con un riesgo de complicaciones de un 2%. Muchas formas de encefalitis no tienen terapia específica y esta consiste en antipiréticos. Biopsia cerebral: previo a la existencia de la PCR este era el método de elección in vivo con una sensibilidad y especificidad de 95 y 99% respectivamente. Las encefalitis enterovirales y por Epstein-Barr tienen bajas tasas de mortalidad y morbilidad aún cuando no sean tratadas en forma específica. Para arbovirus se hace IgM específica viral y también PCR. En la actualidad un nuevo antiviral (VP-63843) Pleconaril con un amplio espectro sobre más del 90% de los serotipos de enterovirus circulante y de muy buena absorción oral. Los resultados muestran un 38. Un grupo de adolescentes y adultos fueron tratados con similares resultados. en enterovirus tiene mejor sensibilidad. Los efectos adversos incluyen neutropenia.50% de mejoría en los síntomas en el grupo tratado. La encefalitis por varicela zoster es una complicación rara de la varicela. tan pronto como el diagnóstico de encefalitis herpética sea considerado. status convulsivo.5 -5 mg x kg.. o el desarrollo de resistencia al ganciclovir. shock. Los pacientes con sospecha de encefalitis herpética deben recibir aciclovir 30-60 mg x kg x día ev fraccionado cada 8 horas por 14-21 días en caso de infección neonatal y menores de 1 año y 1500 mg/metro2/día fraccionado cada 8 hrs ev por 14-21 días en niños y adultos. fluidos ev y anticonvulsivantes cuando sea necesario así como otras medidas de apoyo. El clínico debe individualizar el manejo de acuerdo a la severidad de la condición del paciente y a la disponibilidad de terapia antiviral específica. Citomegalovirus se cultiva en orina o saliva en RN y en sangre en forma rápida (shell vial). Más probable en inmunosuprimidos. El pronóstico de las encefalitis es muy variable dependiendo de la virulencia del patógeno y la inmunocompetencia del huésped. En inmunodeprimidos se observó un 78% de respuesta temporalmente asociada a Pleconaril incluyendo 12/16 con meningoencefalitis crónica. Trasladar a UTI en Recién nacidos. El tratamiento precoz disminuye la mortalidad y secuelas. Infección enteroviral del LCR se confirmó en un 82%.El aislamiento viral en LCR es poco útil en herpes (rendimiento no más allá de 5%). Los pacientes inmunosuprimidos con encefalitis por CMV pueden recibir ganciclovir 5-6 mg/kg/dosis 2 veces al día por 14-21 días. Con tratamiento ésta ha disminuido a 10-20%. Los enterovirus hasta muy recientemente no tenían terapia específica. aumento de presión intracraneana o secreción inapropiada de hormona antidiurética. Una alternativa es Foscarnet 180 mg x kg por día ev cada 8 hrs. Safety and efficacy of high-dose intravenous acyclovir in the management of neonatal herpes simplex virus infection Pediatrics. et al Treatment of potencially life-threatening enterovirus infections with Pleconaril CID 2001 Jan 15 .32(2):228-35.34:343-8 4.Rev Neurol 2002. Sawyer M. Current Opinion in Neurology 2001.P.. Aug 2001. Monteiro J. el cual es menos efectivo en adultos y en pacientes comatosos al inicio de tratamiento.14:369-374 5. et al.secuelas (53%) a pesar del tratamiento con aciclovir.13:65-69 2.J Encefalitis herpética en la edad pediátrica: un diagnóstico que no hay que olvidar .A. 239 . Rotbart H. Kimberlin D.H. BIBLIOGRAFIA 1.2:230-238 3. Enterovirus Infections: Diagnosis and treatment Curr Opin Pediatric 2001.108. Update on viral encephalitis. Hinson V.Fonseca M. .Infecciones bacterianas frecuentes . que dificulta su sospecha diagnóstica.INFECCION PEDIATRICA POR VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA (VIH). que los lleva a la muerte en los primeros 24 meses. . manifestaciones específicas. con desarrollo normal. Intraparto: 60-75%. Abuso sexual. hasta niños que desarrollan en los primeros meses de vida una forma muy agresiva de la enfermedad. . . Riesgo de Transmisión Vertical: 15 a 30% sin profilaxis de transmisión. Intraútero o transplacentario: 25 a 40%. Se caracteriza por la presencia de manifestaciones inespecíficas. b.Sobrevida prolongada a 5 años: 90-95% 240 .Parotiditis. .Infecciones oportunistas.Deficiencia inmune se instala después de varios años. DEFINICION Enfermedad crónica. . PERIODO DE INCUBACION Más corto en niños que en adultos.Aparición de Sida a los 6-8 años o más. que se presenta en el niño menor de 13 años. .Encefalopatía progresiva que aparece en los primeros meses. multisistémica producida por un retrovirus. MECANISMOS DE TRANSMISION Vertical: >90% a. b. Lentamente progresiva: (80-85%) . Precoz y severa: (15-20%) .No hay síntomas neurológicos los primeros años.VIH tipo I y II. que va desde niños que permanecen asintomáticos durante 4 a 5 años para después desarrollar SIDA.Aparición de SIDA entre los 3 y 15 meses.Neumonía intersticial linfoide (NIL) .Sobrevida a los 5 años <10% b. MANIFESTACIONES CLINICAS Espectro amplio y diferente al del adulto. . Causa en aumento en los últimos años. Contacto con sangre. . secreciones o fluídos maternos infectados durante el paso por el canal del parto. Eloísa Vizueta R. FORMAS DE PRESENTACION DE LA INFECCION VIH EN EL NIÑO Se distinguen dos formas: a. Horizontal: > 10% a. de alta orientación diagnóstica y otras manifestaciones de presentación variable (ver formas de presentación y clasificación clínica). Post-parto: ingesta de leche materna infectada (calostro o leche materna emitida precozmente).Rápida instalación de deficiencia inmune. Transfusional: por sangre o productos derivados de sangre contaminada. Más corto en la transmisión vertical que por otros mecanismos. c.Rendimiento escolar normal. Parotiditis .Anemia (<8 gr/dl).Cardiomiopatía .SISTEMA DE CLASIFICACION DE INFECCION VIH EN NIÑOS MENORES DE 13 AÑOS E: Niño menor de 18 meses. a excepción de NIL.000/mm3) o trombocitopenia (<100.Leiomiosarcoma .Meningitis bacteriana.Estomatitis herpética (Virus Herpes Simplex).Varicela diseminada Categoría C: Sintomatología grave Niños que presentan alguna de las condiciones enumeradas en la definición de Sida de 1987.Neumonía Instersticial Linfoide o Hiperplasia Pulmonar Linfoide .Fiebre persistente (más de un mes) . bilateral: 1 localización) .Toxoplasmosis.Dermatitis . sinusitis u otitis media Categoría B: Sintomatología moderada Presentan manifestaciones clínicas atribuibles a la infección por VIH diferentes de las enumeradas en las categorías A y C. Neumonitis o Esofagitis presente durante el primer mes de vida . neutropenia (<1.000/mm3) persistentes por más de 30 días . . recurrente (más de dos episodios en un año) . expuesto al VIH y sin evidencia de infección SR:Niño previamente expuesto.Infección por Citomegalovirus con inicio durante el primer mes de vida . seronegativo para el VIH después de los 6 meses de vida. con sintomatología grave CLASIFICACION CLINICA DE LOS NIÑOS INFECTADOS POR VIH Categoría N: Asintomática Niños que no presentan signos o síntomas atribuibles a la infección por el VIH o que manifiestan tan solo una de las condiciones descritas en la categoría A.Hepatitis . pero ninguna de las que se describen en la categoría B y C. con sintomatología leve B: Niño infectado con sintomatología moderada C: Niño infectado.Herpes Zoster que afecta al menos en dos episodios distintos a más de un dermatoma . Categoría A: Sintomatología leve Niños que presentan dos o más de las descripciones que se describen a continuación.Esplenomegalia .Linfadenopatía (mayor de 0.5 cm. Como ejemplo se describen a continuación algunas de las condiciones clínicas de la categoría B: . sin evidencia biológica del virus N: Niño infectado asintomático A: Niño infectado. 241 . persistente (>2 meses) en niños mayores de 6 meses .Nefropatía .Virus Herpes Simple: Bronquitis. en más de 2 localizaciones.Infecciones de vías respiratorias altas recurrentes o persistentes.Hepatomegalia .Nocardiosis . neumonía o sepsis (episodio único) . con inicio antes del mes de vida .Diarrea recurrente o crónica .Candidiasis orofaríngea. hijos de madres infectadas por el VIH o niños infectados por otros mecanismos (sangre. frente a una o más de las siguientes pruebas: .Inmunofluorescencia Indirecta . Reacción en cadena de la Polimerasa y Cocultivo viral.Western-Blot . ELISA) y por pruebas confirmatorias (por ejemplo.Antigenemia VIH .-Sin inmunodepresión 2.Otros b.1987).Reacción en cadena de la polimerasa . Detección de anticuerpos VIH: no es útil en niños menores de 18 meses .Antigenemia c.CATEGORIAS INMUNOLOGICAS BASADAS EN EL RECUENTO DE LINFOCITOS T CD4 ESPECIFICOS PARA CADA EDAD EN PORCENTAJE Y NUMERO TOTAL Edad de los niños Categorías inmunológicas <12meses UI 1. Cien % a los 2meses de vida. No se realiza en Chile.Cultivo o cocultivo para VIH o .-Inmunodepresión moderada 3. ya que estos pueden corresponder a anticuerpos maternos. Detección de virus VIH . NOTA: Para confirmar infección por VIH en recién nacidos y lactantes menores de 18 meses son útiles: Antigenemia. . Detección de antígenos VIH . Western Blot o Inmunofluorescencia) o Cualquiera de los criterios expuestos en A. 242 . Manifestaciones clínicas: alta sospecha diagnóstica.Elisa: Abbott-Organon .Cocultivo viral: Sólo en forma experimental. Niños menores de 18 meses que son seropositivos o hijos de madres infectadas por el VIH y que presentan resultados positivos en dos determinaciones separadas al menos dos semanas (excluyéndose sangre de cordón). factores de riesgo.Cultivo . contactos sexuales). hemoderivados.-Inmunodepresión severa >1500 750-1499 <750 (%) >25 15-24 <15 UI >1000 500-999 <500 1-5 años (%) >25 15-24 <15 UI >500 200-499 <200 6-12 años (%) >25 15-24 <15 DIAGNOSTICO Anamnesis: antecedentes. No sirve la presencia de anticuerpos positivos. Estudio de Laboratorio: a.Reacción en cadena de la polimerasa: RCP VIH DNA Sensibilidad: 25-40% antes de las 48% horas de vida. B. Niños de edad superior o igual a 18 meses. DIAGNOSTICO PACIENTE VIH POSITIVO A. Mayor del 90% a los 14 días de edad.Criterios clínicos de SIDA (CDC. cuando: Presentan anticuerpos persistentemente positivos para el VIH por enzimoinmunoanálisis (EIA. M . f.Vacuna Hepatitis A y B. parto y en el recién nacido expuesto. AZT 2 mg/k ev a pasar en 1 hora. . d.5 mg/kg oral o ev. no inmunosuprimidos (categorías N1 y A1). poco sintomáticos. durante las primeras 2 semanas de vida y de 2 mg/kg cada 8 horas entre las 2-6 semanas de vida en el recién nacido prematuro. siempre y cuando las condiciones inmunológicas del paciente lo permitan. La droga de elección es el Cotrimoxazol oral. . eliminar agua previa cloración. mientras esté en estudio la confirmación de la infección. en dosis de 150 mg/m2/ día de trimetroprim 3 veces a la semana.MANEJO Y TERAPIA Manejo de la mujer VIH positiva durante el embarazo. Quimioprofilaxis Primaria: Pneumocystis Carinii: en los hijos de madre VIH(+) se inicia a partir de las 4 -6 semanas de edad. g. CONASIDA preconiza ofrecer a todas las embarazadas VIH (+) la terapia preventiva con AZT del protocolo PACTG 076: a. Tratamiento de la madre desde las 14. con máquina de aspiración. Postergar vacuna BCG hasta contar con resultado de CD4. Baño del recién nacido con agua abundante y enjuagar. de vida y durante las primeras 6 semanas de vida en recién nacido de término. Aspiración orofaríngea prolija y suave. 2. Prevención pre-exposición: Vacunas indicadas: Todas las del PAI. No conjugada en los > de 2 años. b. h.Vacuna Neumocócica: Conjugada en los < de 2 años. Si no existen condiciones para realizar estudio inmunológico se debe colocar BCG. Igual manejo que el recién nacido expuesto más: 1. tanto para el paciente como para los que viven con él. cada 12 horas. al que se le deben hacer algunas modificaciones. colocarlo sólo si las subpoblaciones de linfocitos T son normales para la edad de recién nacido. Repetir al mes de edad (independiente del resultado de la primera muestra) y a los 3 meses. Vacunas adicionales: .Vacuna Varicela Zoster: Sólo en niños asintomáticos. lavado bucofaríngeo. Manejo del niño infectado por VIH Requiere de equipo multidisciplinario. Prevención Post-exposición . c. En los niños con categoría inmunológica 3 están contraindicadas las vacunas a agentes vivos. Proscribir lactancia materna y por nodrizas. Profilaxis del recién nacido con AZT en jarabe a dosis de 2 mg/kg/ cada 6 horas desde las 8-12 hrs. se indica también en los niños detectados en la vida postnatal menores de 1 año y como profilaxis secundaria. sobre el año de vida se mantiene según el numero de CD4 y se suspende en los que se descarta la infección. seguido de infusión continua de 1 mg/kg/ev hasta el parto. Estudio del recién nacido con antigenemia y reacción en cadena de polimerasa para VIH. Durante el trabajo de parto.Inmunoglobulinas Específicas I. Control al alta por especialista.Vacuna Influenza: Uso controversial. 243 . Se debe realizar antes de las 48-72 horas de vida. Aseo de la piel donde se administrará vitamina K o cualquiera otra inyección g.34 semanas de gestación con AZT 500 mg/día vo. se mantiene la profilaxis en los con infección confirmada e indeterminada hasta el año de vida e independiente del número de CD4. y de 1. . e. en las dosis habituales en niños asintomáticos y doble dosis en los sintomáticos.Saquinavir (SQV.Se usan en caso de contacto con las enfermedades específicas.Retrovir) .Hivid) . . Larrañaga.Ziagen) .Amprenavir (AMP) .. Rev Chil Infect 2000.Preveon) . Situación actual de la infección por virus de inmunodeficiencia humana en niños.AZT.Falla en respuesta a antígenos comunes/ deficiencia funcional de anticuerpos. 4. Evaluación periódica.Fortovase) . Vizueta E. Rev Chil Infect 2001.Norvir) . 2.Ritonavir/ Amprenavir (APV/RTV.Epivir) .Sustiva) .Zalcitabina(ddC. Wu E. .Efavirenz (DMP-266.Adefovir (ADF.Solo por especialista . 2002-2003 Medical Management of HIV infection 3. Chávez A. Tratamiento Infección VIH: .Alvarez AM. and Gallant.. Transmisión vertical de la infección por virus de inmunodeficiencia humana: Impacto de la aplicación del protocolo ACTG 076 en Chile.Zidovudina (ZDV.Delavirdina(DLV.Bronquiectasias Dosis 300 a 400 mg/kg cada 3 o 4 semanas.Viracept) .Nelfinavir (NFV.Púrpura Trombocitopénico idiopático y otras citopenias inmunes.Lamivudina (3TC. 244 .Stavudina (d4T.Quimioprofilaxis secundaria. Tratamiento de las Complicaciones BIBLIOGRAFIA 1.Didanosina (ddI. Bartlett. Chavez A. aunque estén vacunados.Abacavir (ABC. Trizivir) Inhibidores no Nucleósidos de Transcriptasa Reversa . 2000. Peña AM. Alvarez AM.Inmunoglobulinas polivalentes ev: Indicaciones de uso de IGIV en niños infectado con VIH: . RR-4. 3.Videx) . Publicación Comité de SIDA pediátrico.Ritonavir (RTV. Guía para el uso de Agentes Antiretrovirales en infección VIH pediátrica. Vizueta E.Zerit) . 17(4):297-301.Solo terapia combinada: Ideal triterapia Antivirales: Inhibidores Nucleósidos de Transcriptasa Reversa . virológica e inmunológica: carga viral y CD4 4.Indinavir (IDV. Kaletra) .Nevirapina (NVP. . MMRW Abril 17.Rescriptor) Inhibidores de la Proteasa . Wu E. clínica. 18:271-74 5. Wu E.Combivir/ Abacavir (COM/ABC.Crixivan) .Viramune) .1998/Vol 47/No. Infección por virus de inmunodeficiencia humana en el binomio madre-hijo. .Atazanavir 5. .Independientes de sales biliares: bomba sodio/potasio dependiente de ATP e intercambio de bicarbonato por cloruro.Capítulo 9 Gastroenterología Eduardo Chávez C. fisiopatológicamente como una disminución del flujo biliar. permitiendo el paso de sustancias a través del hepatocito.Alteraciones de las uniones tigh o gap junctions . patológicamente como la presencia de bilis en el hepatocito. siendo la presión en éste 2 a 3 veces mayor que en el sinusoide hepático.Disrupción de las vía vesicular transcitótica En el lactante menor de 90 días existen factores predisponentes que hacen que éste responda con colestasia frente a noxas de diferente origen: 245 . Incidencia: 1/2500 recién nacidos vivos Mecanismos de formación de la bilis: Proceso secretor osmótico manejado por concentración activa de sales biliares y otros componentes biliares en el canalículo biliar. FISIOPATOLOGIA Mecanismo molecular de la colestasia En la membrana basolateral y apical del hepatocito (que se relacionan con el sinusoide y conductillo biliar respectivamente) se encuentran las proteínas transportadoras específicas de sustancias hacia el canalículo (transportador de glutatión. Eduardo Chávez C. De acuerdo a lo anterior se reconocen 4 tipos de alteraciones: . Los mecanismos de secreción biliar son de 2 tipos: . Por otro lado se reconocen uniones tipo tigh junction y Gap junction entre hepatocitos además de una red de actina-miosina pericanalicular que mantienen el citoesqueleto.Dependientes de sales biliares: ácidos biliares y contraaniones (osmóticamente activos) . DEFINICION Se define clínicamente como ictericia. ICTERICIA COLESTASICA DEL PRIMER TRIMESTRE DE LA VIDA Ignacio Arteche G. NTCP. MDR1. acolia y coluria.Alteración del citoesqueleto .Alteraciones de los genes de la proteína transportadora (¿gen MDR3? en atresia de vía biliar) . y en exámenes de laboratorio como el ascenso de la bilirrubina directa sobre 2 mg/dl o sobre un 20% de la bilirrubina total. etc). En una serie de 1086 pacientes referidos al King College Hospital (1970-1990) con hiperbilirrubinemia directa. .Inmadurez de la función hepatocelular (alteración en el transporte y en la excreción) .24% extrahepática: 83% Atresia de Vía Biliar.Infeccioso: TORCH . . ácidos biliares en orina. cariograma. cromatografía de azúcares en orina.Anatómico: . hepatomegalia y esplenomegalia en el 50% de los casos .Metabólico: Screening de enfermedad metabólica (acylcarnitina). microcefalia. soplo de estenosis pulmonar (Alaguille).Cintigrafía Hepatobiliar c/ Tc 99 DISIDA en CIH baja muestra captación y excreción normal y en CEH muestra captación normal y excreción nula. hepatoesplenomegalia . hipoplasia de vía biliar.76% intrahepática: 47% Hepatitis Neonatal Idiopática.Digestión y absorción de ácidos biliares ineficiente ETIOLOGIA En Colestasia intrahepática (CIH): colestasia precoz. TSH. hormona de crecimiento. antecedentes pre y posnatales. quiste de colédoco. colangioresonancia magnética (en estudio). En nuestra experiencia de la Unidad de Gastroenterología Infantil del Hospital Clínico San Borja Arriarán (128 casos entre 1980-2000): . GGTP. adenopatías. alfa 1 antitripsina. Glicogenosis. enfermedad de Byler.Otros: alimentación parenteral.Anatómico: Atresia de vía biliar. trisomía 21. Fierro.Historia: consanguinidad. . ascitis. colestasia familiar (Byler). Galactosemia.Infeccioso: TORCH . Estudio secundario . 246 .Anatómico: hepatitis neonatal idiopática.Otros: colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP). colédocolitiasis. quiste de colédoco.. orina completa y urocultivo. tumores. de Niemann Pick. . fibrosis quística. . DIAGNOSTICO Estudio inicial .40% extrahepática: 90% Atresia de Vía Biliar. 8% Quiste de Colédoco. . En colestasia extrahepática (CEH): intervalo libre de enfermedad de 2 a 3 semanas o prolongación de la ictericia fisiológica.Ecografía abdominal con ausencia de vesícula. biopsia hepática percutánea y laparotomía exploradora con biopsia y colangiografía intraoperatoria. drogas. perfil bioquímico. 10% Quiste de Colédoco. Esfingomielinasa (Niemann Pick). se encontró: . de Zellweger. enfermedad de Gaucher. Sindrome de Alaguille. cataratas. fibrosis hepática congénita. cortisol. T4.60% intrahepática: 50% Hepatitis Neonatal Idiopática . Colelitiasis. panhipopituitarismo.Laboratorio: transaminasas. déficit en síntesis de ácidos biliares. Cobre.Endocrinológico: hipotiroidismo. . ictericia. hepatomegalia. Betaglucosidasa (Gaucher). enfermedad de Caroli . .Tumoral: Neoplasias intrabdominales.Endocrinológico: T3.Metabólico: déficit de alfa 1 antitripsina.Examen Físico: evaluación nutricional. protrombina. toxinas. .Disminución del pool de ácidos biliares (disminución de la presión oncótica) . acolia y coluria. 13 y 18 . 247 . Chapter 47: 553-565.) Philadelphia: Saunders. hidrosolubles 200% lo recomendado. Editorial Mosby.5mg/kg/día c/ 8 h Fenobarbital (aumenta flujo biliar independiente de sales biliares): 5mg/kg/día c/12h . Willie R. Pages 1314-1319.Retención de Constituyentes de la Bilis: Acido Ursodeoxicólico (aumenta excreción ácidos biliares): 10-35mg/kg/día c/12 h Colestiramina (aumenta excreción fecal de ácidos biliares): 0. 2° Edición 2001. toxicológico. RE Behrman. LR First (eds). Ca. transaminasas. Pediatric Gastrointestinal Desease 1999. Saunders Company. . Mn. Si la colestasia es muy importante la cintigrafía hepatobiliar puede mostrar ausencia de paso a vía biliar sin que se trate de atresia de vías biliares (falso positivo). . xantomas. Balistreri WF: Liver and Biliary Tract Disorders. Ligadura o esclerosis de várices Ascitis: Espironolactona 1-3 mg/kg/día c/ 8-12 horas Transplante hepático NORMAS DE MANEJO DE LA ICTERICIA COLESTÁSICA DE LA RAMA DE GASTROENTEROLOGIA INFANTIL • 15-30 días: observación clínica: Acolia en 3 oportunidades distintas y coluria. ascitis. FJ Suchy. 2004.Fibrosis / Cirrosis Hepática: Várices: Propranolol 1-5mg/kg/día c/ 8 horas. ictericia. 3. P. Presencia de quiste de colédoco. Consideraciones Estas recomendaciones están dirigidas a descartar atresia de vía biliar dado que su diagnóstico y tratamiento antes de 45 días de vida mejora la sobrevida. Exámenes: bilirrubina total y directa. COMPLICACIONES .Síndrome de malabsorción: aporte calórico 120-150% recomendaciones basales. Portoenteroanastomosis si es necesario (Técnica de Kasai).Fibrosis / Cirrosis Hepática: hipertensión portal. Nelson Textbook of Pediatrics. Guthery S. . • 45-60 días: laparotomía exploradora y colangiografía intraoperatoria. BIBLIOGRAFIA 1. • 30-40 días: traslado a centro especializado Ecografía hepatobiliar: dilatación y contracción de la vesícula 15-30minutos post ingestión de leche. Suplemento de ácidos grasos de cadena media y esenciales Aporte de Zn. estudio genético. A-Kader H. Philadelphia. Cintigrafía hepatobiliar: Previo tratamiento con fenobarbital (5 días) Biopsia hepática percutánea. L Osborn. Hasta 25% de las hepatitis neonatales idiopáticas pueden evolucionar a la cirrosis Tratamiento de las complicaciones . Comprehensive Pediatrics. RJ Sokol. sedimento de orina y urocultivo.) Liver Desease in Children. esteatorrea. Balistreri WF: Cholestasis. 2001. 4. W. RM Kliegman.25-0.B. déficit de minerales y elementos trazas. HB Jenson (eds. 17th Edition. WF Balistreri (eds. déficit de vitaminas liposolubles. Biopsia hepática quirúrgica.Otros: Electrolitos en sudor.Retención de constituyentes de la bilis: prurito. Disminución de aporte de ácidos grasos de cadena larga.. várices. Vitaminas liposolubles 2 a 4 veces las recomendaciones. Se. 2. TG DeWitt.Síndrome de malabsorción: desnutrición. Ecografía abdominal: estenosis pilórica. enfermedades metabólicas. • Lactante Menor: . sobrealimentación.Manifestaciones extradigestivas: hipertensión endocraneana. vestibulares y corticales como también emite eferentes vagales.Aerofagia frecuente . . . migraña. CLINICA .Menos frecuente: hepatitis..Vía de expresión de alteraciones de otros órganos El centro del vómito se ubica en el bulbo y recibe aferentes vagales.LACTANTE VOMITADOR Ignacio Arteche G. fiebre. vómito cíclico.Menos frecuente: estenosis hipertrófica del píloro. . . precedido por náuseas.Común: gastroenteritis. . .Gasometría: aumento del bicarbonato y descenso del cloro plasmático. frénicos y simpáticos.Escasa capacidad gástrica .Común: reflujo gastroesofágico fisiológico. enfermedad metabólica. sepsis. enfermedad metabólica.Vísceromegalia: sepsis. • Preescolar y Escolar .Radiografía de abdomen simple: sospecha de obstrucción intestinal. Regurgitación: expulsión lenta.Común: sobreabrigo.Estado nutricional e hidratación: orienta tiempo de evolución y complicaciones.Palpación de oliva pilórica: estenosis hipertrófica del píloro .Edad del paciente: orienta a etiología. 248 . ..invaginación intestinal. acidosis tubular renal. estenosis hipertrófica del píloro (EHP).Distensión abdominal: sospecha de obstrucción intestinal. cólico biliar o renal. ictericia. Estas relaciones explican porqué el vómito es un síntoma común de diferentes enfermedades. Rumiación: regurgitación repetida y seguida de la deglución del material refluido desde la cavidad oral al estómago. .Endoscopía digestiva alta: esofagitis. obstrucción anatómica. apendicitis. deshidratación. alergia a proteína de leche de vaca.Menos frecuente: hiperplasia suprarrenal.Inmadurez e incoordinación de la motilidad gastrointestinal . genitales ambiguos. síndrome coqueluchoídeo. no violenta y repetitiva del contenido gastrointestinal. infecciones entéricas. hiperplasia suprarrenal. LABORATORIO . . . . Factores predisponentes en el lactante . .Acidimetría o pHmetría de 24 Horas: reflujo gastroesofágico patológico.Radiografía tránsito esófago-estómago y duodeno: sospecha de malformación anatómica. Reflujo Gastroesofágico: movimiento retrógrado o regurgitación fácil del contenido gástrico al esófago acompañado en ocasiones de vómitos. tumor cerebral.Enema baritado: alteraciones anatómicas del intestino grueso. DEFINICIONES Vómito: expulsión brusca y forzada del contenido gastrointestinal por la boca. Diagnóstico diferencial • Recién Nacido: . . para precisar impacto en crecimiento. . RGE patológico: . defecación).COMPLICACIONES .De las complicaciones: Corrección con suero fisiológico en la alcalosis metabólica hipoclorémica. . hipocalemia. .Aumento de la presión intra abdominal (llanto. .Farmacológico: Proquinéticos (reflujo gastroesofágico patológico) Antihistamínicos (alteraciones. por lo que corresponde a los especialistas correspondientes determinar su real importancia. .Síntomas atribuibles al reflujo.Buen incremento ponderal. neumonías a repetición.Digestivas: esofagitis. . alcalosis metabólica hipoclorémica. sin embargo en su relación con apnea. llanto intratable.Regurgitaciones y vómitos frecuentes . 249 .Vaciamiento gástrico retardado.Mal incremento pondo estatural. DIAGNOSTICO Historia clínica . rechazo alimentario. . .Edad de inicio de síntomas.Alteración en el mecanismo de aclaramiento esofágico (tiempo de contacto importante en esofagitis).Sin sintomatología asociada. síndrome de Mallory Weiss. CLINICA RGE fisiológico: . hiponatremia.Disminución de la presión basal del EEI (importante en la presencia de esofagitis). síntomas ocultos o laríngeos y síntomas respiratorios la evidencia es contradictoria. tos crónica.Síntomas asociados digestivos o extradigestivos.Nutricionales: compromiso pondo estatural. Tratamiento con antiácidos en la esofagitis. cambio del tono y sofocación que requiere de intervención de terceros. pirosis. . cambio del color.Esofagitis: irritabilidad. confección de curva antropométrica.Evaluación nutricional. . .vestibulares) Ansiolíticos (vómito cíclico) Beta bloqueadores (migraña) Ondansetrón (vómito por quimioterapia) REFLUJO GASTROESOFAGICO (RGE) FISIOPATOLOGÍA .Síntomas respiratorios: asma. . no asociadas a deglución ni a la actividad peristáltica normal del esófago. Hidratación del paciente. TRATAMIENTO . .Apnea o ALTE: combinación de apnea. . En esofagitis el rol del RGE es claro. dolor o llanto nocturno.Síntomas ocultos o laríngeos: laringitis u otitis a repetición. . . . halitosis.Metabólicas: deshidratación.Caídas espontáneas y transitorias de la presión del esfínter esofágico inferior (EEI).Buen estado general.De la etiología que produce el vómito. Chapter 47: 553-565. chocolate y condimentos.2 mg/kg/dosis c/ 8 horas (hasta 1 mg/kg/día) único proquinético con evidencias de disminuir los episodios de vómitos y regurgitación.Tratamiento de esofagitis: Sucralfato: 2-4 g/m2sc /día c/ 6 horas. 250 . decúbito lateral derecho (la posición prona es la más útil pero se discute su asociación a muerte súbita) . Christie DL.Posición semisentado (Fowler 30º). J Pediatr 2000. desnutrición crónica por reflujo BIBLIOGRAFIA 1. antifúngicos.261. Exámenes • Radiografía esófago .. • Videofluoroscopía: . diafragma duodenal.En sospecha de esofagitis • Cintigrafía con Tc 99: . Suppl 2: S1-S31. Willie R. Pediatr Rev 1998.Cisaprida: 0. Cap. permite evaluar coordinación succión-deglución. la literatura demuestra que la relación es baja y que muchas veces la apnea precede al reflujo. se recomienda efectuar ECG previo a su uso y evitar su asociación con macrólidos.El diagnóstico es clínico.4 mg/kg/dosis c/ 8 horas . 137:321-6.Estudio de aspiración pulmonar. antihistamínicos.2-0. Murray KF. Vol 32. Ranitidina: 3-6 mg/kg/día c/ 12 horas Omeprazol: 1 mg/kg/día c/ 24 horas matinal • Tratamiento quirúrgico: Fracaso del tratamiento médico Apneas severas por reflujo Estenosis esofágica.Estudio de aspiración pulmonar • Fibrobroncoscopía con lavado bronquio-alveolar: . Shulman R.estómago y duodeno: . anticonvulsivantes como valproato. 3. Dada su relación con prolongación del intervalo QT. • Acidimetría (pHmetría) de 24 horas: . 4.Domperidona: 0. J Pediatr Gastroentrology and Nutr 1999. 29:271-280 1999. Vomiting.Descarta presencia de malformaciones anatómica (anillos vasculares. Nutrición Clínica y Gastroenterología Pediátrica. . Pediatric Gastrointestinal Disease 1999.Evaluación del mecanismo de succión-deglución (coordinación velofaríngea) • Endoscopía digestiva alta con biopsia de esófago: .Evaluación tratamiento médico o quirúrgico y en síntomas ocultos.l28 (5):529-533. tras descartar causas de vómitos que requieren tratamiento de urgencia. 5. bridas).En el caso de la asociación con polisomnografía para evaluar apnea.Fraccionamiento de la alimentación y evitar irritantes como café. NASPGN J Pediatr Gastroentrology and Nutr 2001. . TRATAMIENTO • Medidas no farmacológicas: . Arad-Cohen. 6. EHP. 19: 337-341. • Medidas farmacológicas: . 2. orienta pero no establece el diagnóstico de RGE. Guerrero R. para ello existen los teléfonos anotados en el mismo envase. 3. Necrosis por coagulación: se produce un coágulo sobre la mucosa que limita la profundidad de la lesión. Los sólidos provocan más daño al adherirse a la mucosa y permanecer mayor tiempo en contacto. Si se produce aspiración puede aparecer tos. INGESTION DE CAUSTICOS Accidental o intencional constituye un problema importante de morbilidad y mortalidad. Riesgo de perforación. CUADRO CLINICO 1. • Estado físico: sólido o líquido. • Cantidad ingerida Por ello es importante la identificación de lo ingerido ya que determina la necesidad de observación. en cambio los álcalis a menudo no tienen sabor y sólo producen molestias después de varias degluciones. Necrosis por licuefacción: concluye al 2º o 5º día con la formación de una escara 2. pH < 7. las urgencias esofágicas continúan siendo un motivo importante. ejemplo: cal. sialorrea y vómitos. Fase reparativa: se caracteriza por la formación de tejido de granulación. y el centro toxicológico de la Universidad Católica (CITUC): (02)6353800 PATOGENIA Alcali El daño producido por el álcali puede ser dividido en tres etapas: 1. no antes por que las lesiones pueden no ser claramente visibles. Acido 1. EVALUACION La presencia o ausencia de lesiones orales no predicen la presencia o ausencia de compromiso distal. después de la exposición al cáustico. de consulta en los servicios de urgencia infantil. esta etapa tiene su pico durante la segunda semana. a veces dramático. La extensión y severidad del daño depende de: • Tipo de agente: agentes alcalinos provocan mayor daño que los ácidos. • Concentración y pH: pH mayor de 12. . ácido sulfúrico. son amargos y son expulsados rápidamente. 3. . Fase latente: 2ª a 3ª semana. A pesar de las campañas de educación y prevención. líquido de baterías. Según pH se clasifican en: . caracterizada por dolor oral. pH > 7. hasta que el agente alcanza el estómago. evaluación y terapia. los síntomas disminuyen notoriamente. los ácidos causan dolor inmediatamente.URGENCIAS ESOFAGICAS Gladys Guevara P.Blanqueadores pH = 7. detergentes de lavadoras. esto explica las complicaciones gástricas como perforación y estenosis pilórica. sibilancias o estridor. Fase aguda: 3 a 5 días. La endoscopía digestiva alta se debe realizar entre las 6 y 48 hrs. ejemplo: limpiadores de baño.Cáusticos o álcalis.Corrosivos o ácidos. Riesgo de estenosis la que se produce en el 10 a 30 % de los casos. ejemplo: hipoclorito de sodio (cloro). ni después por el riesgo de perforación. no 251 . o centros a los que se puede llamar para orientación toxicológica: centro toxicológico de Farmacia Ahumada (ToxiFasa): (02)6619414. disfagia. Fase de retracción de la escara comienza al final de la segunda semana resultando en la formación de estenosis. Fase de retracción o crónica: al final de la 2ª semana retracción de la escara. 2.5 provoca mayor ulceración. toráxico si el volumen deglutido fue importante. . .Perforación de esófago: se manifiesta como neumomediastino. excéntricas o concéntricas. Ulceras profundas (grises. El tratamiento depende de: . flictenas. Indicada cuando se sospecha perforación esofágica. con dilataciones periódicas una o dos veces por semana y en forma gradual ya que existe el peligro de perforación. En lesiones tipo III y IV está indicada la gastrostomía. El cáustico ingerido no debe neutralizarse. los cuales orientan el tratamiento y establecen pronóstico: Grado I IIA IIB III IV Imagen endoscópica Edema eritema Erosiones.Presencia o no de síntomas: importante en el momento de decidir conducta. TRATAMIENTO 1. El tercio proximal es el sitio más común de impactación en niños. Contraindicada la inducción de vómitos y evitar lavado gástrico sin protección de vía aérea. es decir si se trata de un álcali no debe darse ácido y viceversa. Permite clasificar las lesiones en grados. Identificar el tóxico (recurrir a teléfono del fabricante o los citados previamente) 3. 4. este último asociado a estenosis esofágica. Requiere de gastrostomía. pardas. en el esófago medio se encuentran dos zonas: una en relación al arco aórtico y otra en relación a la rama principal izquierda del bronquio. 2. ligamento de Treitz. Radiografía de tórax y abdomen simple. la más proximal es a nivel del músculo cricofaríngeo. Longitud y diámetro determinan si puede removerse o pasa a estómago. aquellos con un diámetro sobre 2 cm y más de 5 cm de longitud habitualmente no pueden pasar a estómago. Otras zonas de estrechez en el tubo digestivo son el píloro. válvula ileocecal y apéndice. baterías de botón y juguetes.Localización en el tracto gastrointestinal: El esófago presenta tres áreas de estrechez fisiológica.Estenosis: más frecuente en esófago. Niños mayores ingieren trozos de huesos y de carne. Evaluación de signos vitales y si es necesario realizar maniobras de resucitación considerando el ABC: vía aérea y vía venosa permeable (ver capítulo paciente crítico). Complicaciones . úlceras superficiales Lesiones circunferenciales en las paredes. Tomografía axial computarizada (TAC) con contraste soluble. . Las lesiones IIB y III pueden estenosarse y requieren dilatación y los pacientes con lesiones tipo IV deben ser operados de urgencia.debe hacerse si se sospecha perforación de esófago o estómago. El carcinoma esofágico se ve en el 2 a 8 % de las estenosis en un plazo de 16 a 24 años. Reposo esofágico por medio de SNG. 252 . Endoscopía para evaluar compromiso esofágico 5. y cuando se acompaña de una fístula traqueo esofágica requiere además una traqueotomía y esofagostosmía. en el esófago distal a nivel del hiato diafragmático. para alimentación y de utilidad durante la fase aguda y latente previniendo la estenosis. CUERPO EXTRAÑO La ingestión accidental ocurre más frecuente entre los 6 meses y 5 años con un máximo a los 3 años.Tipo de cuerpo extraño: lactantes y preescolares ingieren monedas (hasta 60%). Las de inicio precoz son más difíciles por lo que deben tratarse lo antes posible. negras) Perforación Los pacientes con lesiones I y IIA tienen buen pronóstico. Foreign Body Ingestion in Children: experience with 1265 cases.Moneda: localizada en esófago proximal debe removerse por laringoscopía directa o endoscopía. .CUADRO CLINICO . extracción endoscópica. extracción vía endoscopía o empujar a estómago. Accidental caustic ingestion in children: Is Endoscopy Always Mandatory ? J Pediatr Gastroenter Nutrit 2001. si está en estómago debe extraerse si es pila de botón. Reboussoux L. Evaluación de signos de perforación: visualización de aire en tejido subcutáneo. . Si alcanzó el intestino.Estridor laríngeo . tanto por liberación de hidróxido de sodio o potasio como por acción de la corriente eléctrica y compresión. bordes punzantes o más de 3 a 4 cm de longitud. Una vez en intestino. 33: 81-84. Gupta S. 253 .. vigilar deposiciones y radiografía de abdomen cada 7 días. 2.Tos y sofocación (síndrome de penetración) EVALUACION 1.Pilas de Botón: en esófago requiere extracción urgente ya que el contacto por una hora produce lesión y en 4 horas puede perforar. habitualmente pasa al intestino.Sialorrea . 32: 50-53.Moneda en una placa de tórax A-P: si está en tráquea se orienta en el plano sagital. Eur J Pediatr. si se encuentra en esófago se ubica en el plano frontal. 4. BIBLIOGRAFIA 1. tórax PA y lateral y abdomen: . en esófago medio o distal con paciente asintomático sólo observar ya que usualmente pasa a estómago dentro de 24 horas. 2001. 160: 468-472. Radiografía de cuello. . control radiológico cada 7 días.Cuerpo extraño radio lúcido: si está en esófago y el paciente está sintomático. 3. extracción vía endoscópica.Cuerpo extraño cortante o elongado: en adolescentes y niños mayores un objeto mayor de 5 cm de largo (3 cm en lactantes) y 2 cm de ancho tiene pocas posibilidades de pasar a estómago por lo que debe extraerse. .Pila de botón: si está en esófago la radiografía puede distinguirla de una moneda ya que en la proyección AP la batería muestra un doble contorno y en la proyección lateral los bordes de la batería son redondos y presentan una interrupción en la unión del cátodo con el ánodo. extracción vía endoscopía o empujar a estómago. En intestino requiere observación clínica y radiología si no se elimina en 1 a 2 semanas. Croffie J. observar eliminación en deposiciones. de no ocurrir eliminación en dos semanas. Tam PKH. Una vez en estómago. radiografía con contraste o endoscopía. pero si tras 4 horas continúa en estómago debe extraerse endoscópicamente. 2001. 3. mediastino o sub diafragmático.Disfagia . en faringe o esófago proximal vía laringoscopía directa o endoscopía. Si está asintomático y en esófago. si está más distal. Una vez en estómago. Cheng W. Arana A. 2. Radiografía con bario diluido en el caso de cuerpo extraño radio lúcido TRATAMIENTO . . Management of ingested foreign bodies in childhood and review of the literature. Hauser B. J Pediatr Surg. las secreciones mucosas lo envuelven y los movimientos intestinales previenen la perforación bastando dieta con residuos y control radiológico cada 4 a 5 días y ante cualquier signo de obstrucción intestinal debe remitirse a cirujano infantil.Odinofagia . Si está asintomático y en esófago. Lamireau T. 1999. 34: 1472-1476. Is sophagogastroduodenoscopy necessary in all caustic ingestions? J Pediatr Gastroenter Nutr.Regurgitación ..Cuerpo extraño radio opaco: si está en esófago y el paciente está sintomático. Retención fecal funcional: intentos repetidos de evitar la defecación debido a temores mediante la contracción del piso pélvico en respuesta a la urgencia defecatoria determinando el desarrollo de un fecaloma el cual puede demorar mucho tiempo sin eliminarse.Escurrimiento Existe la condición conocida como disquinesia recto-anal del lactante menor. que producen molestias o dolor. DEFINICION Retención anormal de materia fecal. Volumen adecuado de materia fecal.Dolor .Síndrome de Down DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Distinguir entre causa funcional u orgánica (especialmente enfermedad de Hirschsprung).Alteraciones de línea media ..Retardo expulsión meconio . lesiones del esfínter interno. Indemnidad del reflejo del esfínter anorectal. enfermedades del tejido conectivo. Constipación crónica funcional: presencia durante al menos dos semanas de deposiciones duras y caprinas en un lactante o preescolar que no presenta anomalías estructurales. Condiciones para una defecación normal 1. Formas clínicas Constipación aguda: asociada a cambios en el hábito de alimentación. Considera una anamnesis minuciosa y un examen físico que incluya la región anorectal. enfermedades febriles. endocrinas o metabólicas. 3.Sangrado . enfermedades neurológicas centrales. 2. sano en otros aspectos. Ignacio Arteche G. manifestada por la evacuación de deposiciones duras.CONSTIPACION Eduardo Chávez C.Peritonitis meconial . intervenciones quirúrgicas. lesiones ano-rectales agudas. 4. estenosis anal. manometría ano-rectal.Masa abdominal . biopsia rectal) cuando la orientación clínica lo requiera. Participación voluntaria. fisura anal) o del colon (estenosis). Constipación orgánica: alteración anatómica del ano (ano anterior. Síntomas y signos sugerentes de constipación crónica orgánica .Retraso del crecimiento . 254 . trastornos endocrinos y metabólicos. en un lactante menor de 6 meses. El estudio puede complementarse con la utilización de técnicas especiales (enema baritado.Tacto rectal sin reflejo . caracterizada por la presencia de al menos 10 minutos de esfuerzo y llanto previo a la defecación normal. CLINICA Síntomas y signos asociados a constipación .Distensión abdominal .Fisura . alteración de la inervación. Indemnidad anatómica y funcional. Lactulosa: efectiva con escasos efectos adversos (dolor abdominal. 3-12 años de iniciado el tratamiento. Dosis: 1-3 ml/kg . En constipación orgánica: referir al gastroenterólogo infantil. Milla P. Rome II: The Functional Gastrointestinal Disorders.. Gastroenterol Clin North Am 2003. 2ª Edición. En: Drossman DA Senior Editor.Solución de polietilenglicol: (5 a 10 ml/kg/d).solución fisiológica (20cc/kg/dosis) Vía oral: .. 1999 . Reeducación: crear hábito defecatorio. Gut 2000. con efectos adversos ocasionales (náuseas. 30% de persistencia de los síntomas.: Childhood Constipation. distensión).. Rao SS. Rasquin-Weber A.enema pediátrico comercial (1 al día por tres días) . Hyam P.safety. Pronóstico Mayor recuperación en menores de 2 años.TRATAMIENTO A) Desimpactar Vía rectal: ..46(4): 522-526 4. Yousef N. Constipation: evaluation and treatment. BIBLIOGRAFIA 1. B) Mantención El objetivo principal es mantener el recto desocupado. Estados Unidos 3. Es preferible evitar su uso en el preescolar por el riesgo de neumonía espirativa irreversible. Hyams J. Chapell Hill NC.vómito). Cucciara S.. Fleisher D. Appendix A: Diagnostic Criteria for Childhood Functional Gastrointestinal Disorders (G4)..Polietilenglicol (25 ml/kg/h) .Editorial UNC.and tolerability of low doses the isosmotic polyethilen glycol electrolyte balanced solution (PMF-100) in the treatment of function chronic constipation. Dieta: rica en residuos. Di Lorenzo C.30 ml/año edad en mayores 5 años sin daño neurológico). Medicamentos: . 255 . J Clin Gastroenterol 2001. Long term efficacy.aceite mineral (15 . Corazziar E.. Staiano A.33(3):199-205 2... 32(2): 659-83. Suele no ser de tanta cuantía como en el adulto. alarmante. que incluya el tacto 256 . Gladys Guevara P. ETIOLOGIA Las causas son variadas y algunas ocurren a una edad preferente aunque la mayoría puede afectar a cualquier edad. La siguiente tabla señala las causas más frecuentes en los distintos grupos de edad. Se origina habitualmente en los segmentos proximales al yeyuno.Hematemesis indica que la lesión es proximal al ligamento de Treitz. Entidad clínica relativamente frecuente. . como la hemoptisis.. las características del sangrado orientan a determinar si se trata de una hemorragia digestiva alta o baja: . pero también puede provenir de regiones inferiores del intestino delgado y aún del colon derecho. motivo de rápida consulta.Melena puede presentarse en forma aislada o acompañada de hematemesis. . CLINICA La hemorragia digestiva se expresa en distintas formas clínicas. Tabla 1 Causas frecuentes de hemorragia digestiva según grupo de edad Recién Nacido: Enfermedad Hemorrágica Ingestión de sangre materna Traumatismo ano rectal Ulcera de estrés Enterocolitis necrosante Diarrea infecciosa Enterocolitis alérgica Lactante: Fisura anal Invaginación intestinal Diarrea infecciosa Ulcera de estrés Esofagitis Divertículo de Meckel Gastritis medicamentosa Enterocolitis alérgica Escolar: Ulcera duodenal Fisura anal Esofagitis Gastritis hemorrágica Enterocolitis Colitis ulcerosa Preescolar: Pólipos rectales Fisura anal Esofagitis Varices esofágicas Gastritis hemorrágica Enterocolitis Divertículo de Meckel. DIAGNOSTICO El diagnóstico etiológico requiere una anamnesis y un examen físico completo. . epistaxis y sangre materna deglutida. Considerar las causas extradigestivas.Hematoquezia es una condición intermedia entre melena y sangre roja pudiendo verse en caso de divertículo de Meckel e invaginación intestinal.HEMORRAGIA DIGESTIVA Eduardo Chávez C.Rectorragia evidencia un sangrado bajo sin embargo en niños con hemorragia digestiva alta y con tránsito intestinal acelerado puede observarse sangre roja en sus deposiciones. con doble contraste. Permite diagnosticar y tratar lesiones vasculares y pólipos. 257 . Radiología Abdomen simple para diagnosticar obstrucción intestinal y aire libre intraabdominal. comparado a la radiología que lo hace en menos del 50%.rectal. Médico: • Evaluar estabilidad hemodinámica: taquicardia e hipotensión como signos de hipovolemia. Angiografía Identifica sangramiento desde 0.2 Sigmoidoscopía y Colonoscopía De elección en rectorragia.. Cintigrafía con glóbulos rojos marcados con TC 99 permite repetir el examen a las 24 horas detectando sangramiento intermitente. y clasificación de grupo sanguíneo. realizar escleroterapia y/o ligadura de várices esofágicas en niños con hipertensión portal y entrega información de la evolución de lesiones determinando conductas. Medicina nuclear Cintigrafía con TC 99 sulfuro coloide detecta sangramientos de hasta 0. moras. instalar dos vías endovenosas y reponer volumen con solución fisiológica o expansores de volumen hasta disponer de plasma o sangre fresca. 2. Con técnica de doble contraste junto a colonoscopía permite estudio complementario en enfermedad inflamatoria intestinal y pólipos colónicos. etc. Cintigrafía con TC 99 pertecnectato es de elección en la demostración del divertículo de Meckel con mucosa gástrica ectópica. Endoscopía 1. o sospecha de peritonitis).5 ml/min. 1. parasitológico y bacteriológico. descartando epistaxis. El descenso del hematocrito se produce 24 a 48 horas después del sangrado. determinar si realmente existe una hemorragia digestiva. lo que en conjunto permite por una parte establecer un diagnóstico aproximado en la mayoría de los casos y por otra parte seleccionar y orientar los exámenes complementarios más adecuados. ingestión de sangre del pecho materno. Tomar muestra de sangre para hemoglobina. y divertículo de Meckel. 3. hematocrito.1 Esofagogastroduodenoscopía Determinante en ubicar sitio de hemorragia del tracto digestivo alto particularmente en lesiones mucosas superficiales como gastritis o esofagitis en que el diagnóstico lo puede hacer en el 75 a 90% de los pacientes. recuento de plaquetas. signos de obstrucción significativa. • Sin compromiso hemodinámico. tumores. determinando la etiología en más del 80% de los casos. TRATAMIENTO 1. y demuestra malformaciones vasculares como telangectasias y hemangiomas. Tránsito de intestino delgado con técnica de enteroclisis permite. • Si existe compromiso hemodinámico. 1. 4. la cintigrafía y la arteriografía aplicadas en niños ha permitido mejorar el rendimiento diagnóstico. estudio de coagulación. la imagenología.1 ml/min. La morbilidad asociada la ha relegado a un segundo plano. de alimentos coloreados como betarragas. y asociada con colonoscopía permite identificar etiología y sitios de sangrado en hemorragia digestiva baja. La endoscopía digestiva. Enema baritado permite el diagnóstico de invaginación intestinal y su reducción hidrostática en etapas precoces (contraindicado si se evidencia aire libre. lesiones inflamatorias y tomar muestras para estudios histológico. Permite hacer diagnóstico con sangrado activo donde la radiografía con contraste es prácticamente insensible y permite realizar tratamiento de lesiones sangrantes agudas. evaluar la mucosa intestinal en enfermedad de Crohn. o medicamentos como sales de fierro o bismuto. El octreotide. Hemorragia digestiva baja Sangrado habitualmente sin repercusión hemodinámica del paciente y los esfuerzos están orientados a determinar causa y permitir así un adecuado manejo de ella.) . Lambert SWJ.18 :119-21. ó .. La colonoscopía es un examen de primera línea. Chavez E. insuflando balón esofágico con de 30 a 40 mm de Hg y el balón gástrico con 20 ml de solución fisiológica. etc. 20 UI). Trop Doct 1997. 334:246-254. . Goncalves ME. BIBLIOGRAFIA 1. en dosis de 25 (g por 1 vez. Drug Therapy: Octreotide.Antiácidos en suspensión en dosis para mantener PH gástrico mayor o igual a 5. 0. • Si se extrae sangre por la sonda nasogástrica: . Ganguly S. Trop Gastroenterology 1997. . et al. • En caso de sangrado por várices esofágicas. se puede repetir cada 12 horas (administrar por vía subcutánea) hasta realizar terapia endoscópica. a lo anterior se debe agregar: . 5. ¿Cuál es la verdadera utilidad de la colonoscopía en el niño? Rev. chil.Retirar agentes irritantes (aspirina y otros AINEs. previniendo la hipotermia en niños menores. 2. Dasgupta: Study of portal hipertension in children with special reference on sclerotherapy. 2.3 UI/kg (máx. Dwivedi M: Emergency endoscopy in patients with portal hypertension that have upper gastrointestinal bleeding. pediatr.Realizar lavado con solución fisiológica helada hasta aclarar el contenido extraído. aunque su ausencia no la descarta.Realizar endoscopía digestiva alta. Cirugía La establece la necesidad de reponer el volumen sanguíneo total del paciente en 24 horas o menos.• Determinar ubicación de la hemorragia como alta o baja. aminofilina. Seguir con vasopresina 0. 3.Bloqueadores de receptores H2 por ejemplo ranitidina a 3 . diluída en 2 ml/kg de solución glucosada al 5% en 20 min. 27: 31-4.0.5 mg/kg/día endovenoso.Vasopresina en bolo. . la que de demostrar sangre orienta a lesión alta.Si al cabo de 30 a 60 min el sangrado no ha remitido usar sonda de Sengstaken Blakemore adecuada a la edad del paciente. 4.4 UI/ 1. van der Lely AJ. 35: 401-5. Misra SP. 258 .2 .73 m2/min endovenoso manteniéndole hasta 12 horas de haber cedido el sangramiento y gradualmente suspender en 24 a 36 horas. con aspiración través de sonda nasogástrica. Prophilactic sclerotherapy in children whith esophageal varices: term results of a controlled prospective randomised trial. 73:59-61. Cardoso SR. J Pediatr Surg 2000. . NEJM 1996. 2002. análogo de la somatostatina con acción sobre flujo sanguíneo esplácnico. halotano. piel). Hipoglicemia. que cursando una hepatitis bruscamente manifiesta compromiso de la función hepática: aumento de la ictericia. carbamazepina. Complicaciones de insuficiencia hepática 1. Neisseria meningitidis. propiltiouracilo. varicela zoster. citomegalovirus. defecto de oxidación de ácidos grasos. 3. CAUSAS . enfermedades mitocondriales y de la cadena respiratoria.Anomalías metabólicas: alteraciones del ciclo de la urea. alcalosis metabólica y respiratoria. Niemann-Pick tipo C. Trastornos hidroelectrolíticos y ácido base: hiponatremia. enfermedad neonatal por depósitos de fierro. compromiso de conciencia (temblores. acidosis metabólica (paracetamol. acidurias orgánicas. Insuficiencia renal 259 . Otros virus. hepatitis autoinmune. virus Coxsakie. CLINICA Paciente previamente sano. . Encefalopatía y edema cerebral.Infecciosas: Hepatitis por virus A. B.. . Dentro de las etiologías bacterianas destacan Salmonella tiphy. Si la encefalopatía se instala entre 8 y 12 semanas se denomina insuficiencia hepática sub aguda. galactosemia. digestiva.INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA Gladys Guevara P. deshidratación y edema. habitualmente escolar. 4. adenovirus y virus Epstein Barr son poco frecuentes. C. Es la causa del 11% al 13% de los transplantes hepáticos en niños y del 5% a 7% en adultos. Coagulopatía y hemorragia. fetor hepático. D y E y virus hepatitis NoA NoB. circulación colateral en abdomen. 5.Causa desconocida o idiopática: explica hasta un 50% de los casos. ácidosis láctica). El pronóstico en niños es más malo ya que menores de 10 años tienen una sobrevida menor al 10% sin transplante comparado con el 30 a 35% en pacientes sobre esa edad. en un paciente sin daño hepático previo. tirosinemia tipo I. hipocalemia. intoxicaciones por hongos (Amanita phalloides) . Eduardo Chávez C. enfermedad de Wilson en niños mayores de 4 años. este último es la causa más frecuente en niños (80% en series recientes). ascitis y diferentes grados de compromiso psíquico. DEFINICION Necrosis masiva de células hepáticas con desarrollo de encefalopatía dentro de 8 semanas de iniciada la ictericia. fructosemia. y al examen físico puede presentar fiebre.Otras causas: isquemia. . Se reconocen agentes hepatotóxicos directos como sobredosis de paracetamol y salicílicos. 2. vómitos y manifestaciones hemorrágicas (nasal. isoniacida y tetracloruro de carbono.Drogas y Toxinas: Después de la hepatitis viral es la causa más común de falla hepática en niños y adultos. como Herpes virus tipo I y II. Shigella dysenteriae y Pseudomona aeruginosa. presencia de hemorragias. o agentes que provocan reacciones idiosincráticas como ácido valproico. alteraciones del lenguaje). Monitoreo de signos vitales. IV. Reduce las bacterias responsables de la producción de amonio en el intestino. si está normal no descarta una insuficiencia hepática.1. .6. .Aislamiento. acidosis metabólica y finalmente acidosis respiratoria por falla respiratoria. glicemia*. electrolitos plasmáticos*. Hipoalbuminemia. Marcadores virales de hepatitis para virus A. carnitina total. . . Transaminasas elevadas que pueden disminuir bruscamente por la necrosis hepática Protrombinemia menor de 40% que no se corrige con Vitamina K Factor V disminuido. acumulación de sangre y catabolismo proteico. Dosis: 5 mg/k/día fraccionado cada 6 horas Enemas evacuantes periódicos (salinos o comerciales). . catéter de presión venosa central. Puede adoptar posturas de descerebración. ácido láctico. B. sonda nasogástrica.Estudio metabólico inicial: amonemia*. Iniciar 15 ml 2v/día. Electrolitos plasmáticos: hiponatremia. y peso diario.Eliminar amonio acumulado a nivel digestivo: Neomicina. Lactulosa: Reduce la absorción de amonio. requerimientos: 0. C. trombocitopenia. hipomagnesemia pH y gases: alcalosis respiratoria. II. Irritabilidad alternada con somnolencia con respuesta verbal. .Creatinina y nitrógeno ureico aumentado por falla renal o por hemorragia.aminoaciduria. aminoacidemia . Estupor con respuesta al dolor. Se usa en dosis variable hasta obtener 2-4 deposiciones al día. Glutamina líquido cefaloraquídeo elevada. Alteraciones menores de conducta o de funciones motoras. Compromiso profundo de conciencia sin respuesta al dolor. Amonemia elevada.1 g/kg para prevenir catabolismo. Hipoglicemia. 1) Prevención de los desbalances metabólicos provocados por el daño hepático.Ceruloplasmina y cobre urinario alterado en enfermedad de Wilson. sonda vesical. Hiperamonemia . agente Delta. 1. Trastorno del sueño.8 .Alfa fetoproteínas: niveles elevados son índices de regeneración hepática. LABORATORIO Bilirrubina con curva ascendente. Aporte calórico que asegure frenar catabolismo (ver epoyo nutricional del paciente crítico). . - 260 . incluyendo condición neurológica.Monitoreo rutinario en Unidad de Cuidado intensivo. acilcarnitina. gases venosos*. cetonemia. virus E.Screening toxicológico: si la orientación clínica es sugerente TRATAMIENTO • Tratamiento sintomático: . Hemograma: leucocitosis.Aporte proteico de alto valor biológico. Complicaciones cardiovasculares y pulmonares 7. Infecciones bacterianas y fúngicas Clasificacion coma hepático: grados I. .Evitar infección. hipocalemia Hipocalcemia. línea arterial. Temblor palmar (asterixis) III.Electrocardiograma: prolongación del QTc se correlaciona con mayor mortalidad . libre y esterificada. . 261 . 2) Tratamiento de alteraciones sistémicas asociadas 2. .Ranitidina.Fosfato para asegurar consumo por catabolismo: fosfato monopotásico 15%.Evitar diuréticos. 1. Aporte de 50 a 60% de las calorías como glucosa.Acidosis metabólica: revisar el uso de productos sanguíneos citratados. infusión de albúmina 0. .4.Evitar el uso de medicamentos nefrotóxicos como por ejemplo aminoglicósidos y antiinflamatorios no esteroidales.73m2 dividido cada doce horas en infusión lenta (15 minutos) Sulcralfato : 125 o 250 mg cada 6 horas v. disminuyendo la etapa de encefalopatía hepática. La mayoría de los pacientes no desarrollan leucocitosis ni fiebre por lo que es necesario la búsqueda etiológica con cultivos seriados. .5 mg/kg.2.73m2 y seguir con 40 mg/1. .3.o. IM durante 3 días (Actualmente se dispone para uso ev). con cargas de glucosa entre 5 .500 ml/m2 . 3) Medidas de soporte hepático . Síndrome hemorragíparo • Vitamina K 0.v. han permitido tiempo para la recuperación espontánea o realizar transplante.10 mg/kg/min. 1. 2. .5 ml/kg/día) e. dosis de carga iv: 60-80 mg/1. Hipoglicemia Mantener glicemias entre 60 y 80 mg/dl para evitar hiperinsulinemia.El uso de células hepáticas biológicamente activas (derivados de líneas celulares de hepatoblastoma humano o de hepatocitos porcinos). lento. Aporte de necesidades basales. . Evitar y tratar las infecciones Ante sospecha iniciar tratamiento precoz de la infección ya que empeora el pronóstico y sobrevida. Trastorno hepato renal .5 g/kg.4.5 .Aporte de sodio y potasio como requerimientos (evitar hipocalemia).1. • Plasma fresco 20 ml/kg o crioprecipitado si es necesario.1. bloqueadores H2.Eventual aporte de oligoelementos.5 mg/kg/dosis e.v. dosis: 1-3 mg/kg/dosis ev fraccionada cada 8 horas (ampolla 50 mg) 6 .Omeprazol.2 Trastorno pulmonar Revisar pautas de insuficiencia respiratoria. Dosis 15-45 mg/kg/ día (0. máximo 10 mg/día. • Uso de Antiácidos.Uso de diuréticos: Furosemida dosis 0.8 mg/kg/ día oral fraccionada c/12 horas (comprimidos 150 mg y 300 mg) . . .Alcalosis metabólica: evaluar presencia de hipocalemia. Hidroclorotiazida como alternativa. Edema cerebral: Medidas generales posicionales y específicas de acuerdo a lo descrito en capítulo de paciente crítico 2. 2.Balance hídrico estricto.En caso de oliguria o hipotensión por presión oncótica disminuída. los niveles de amonio y la presión intracraneana.Acidosis respiratoria: proceder a ventilación asistida.1. Aún en fase experimental en niños. Trastornos ácido base e hidroelectrolíticos . Fluidos 1. inhibidores de bomba de protrones o resinas protectoras: . repetir según necesidad. colocadas temporalmente para remplazar las funciones de síntesis y de detoxificación del hígado.3. Tirosinemia: eliminación de la dieta y NTBC inhibidor del metabolismo de la tirosina. Fulminant Hepatic Failure in Children. BIBLIOGRAFIA 1.4 mg/dl ó encefalopatía G III o G IV. . Gajra Arya. con sobrevida entre 50 y 75%. en etapa IV la sobrevida es muy baja. Acute and Chronic Hepatitis.. 33:529-536. . b. 35:S33-S38. ictericia 7 días antes de la encefalopatía. Existen diferentes técnicas de transplante hépatico: transplante auxiliar de hígado. sería útil en la remoción de las citokinas de la inflamación Tratamiento específico 1) De la enfermedad de base • Enfermedades metabólicas a. 4. transplante donante vivo relacionado y transplante con injerto fraccionado. El transplante de hepatocitos requiere más estudios. 2001.Hemoperfusión con carbón activado que permitiría la disminución de los metabolitos tóxicos.7) o tres de los siguientes: Etiología desfavorable (NoANoB. • Hepatitis autoinmune: Prednisona y Azatroprina • Sobredosis de acetaminofeno: n. Enfermedad hepática neonatal por depósito de Fe: antioxidantes. Pediatric liver disease in the United States: Epidemiology and impact. 4 mg/dl.acetilcisteína (ver capítulo intoxicaciones) • Hepatitis por virus Herpes: Aciclovir 2) Transplante hepático Indicada en pacientes en etapa II . Treem WR. La decisión de realizar el transplante hepático requiere conocer los factores pronósticos que determinan la probabilidad de recuperación espontánea. 3.3 o tres de los siguientes: Tiempo de Protombina > 100 seg.. edad menor de 10 años o mayor de 40 años. bilirrubina > 17. Whitington PF. Los criterios del King College han sido los más efectivos para predecir el riesgo de muerte y la necesidad de un transplante hepático aunque no han sido aplicados sistemáicamente en niños. Acute Liver Failure. 17: 521-525. J Clin Gastr. Criterios de King College a) En sobredosis de Paracetamol : Ph arterial < 7. Balistreri W. no ha demostrado mejoría en la sobrevida. 35. J Ped Gastr Nutr 2001. J Gastr Hepat 2002.Plasmaféresis: controvertido. J Ped Gastr Nutr 2002. 2. b) En otras causas de IHF: tiempo de protombina >100 seg (INR > 6. Gill.Exanguineotransfusión: controvertido. Galactosemia y fructosemia: eliminación de la dieta. 262 . drogas). 5. Riaz Q. Fulminant Hepatitis in Children: Evidence for Unidentified Hepatitis Virus. J Ped Gastr Nutr 2002. c. Suppl 2. Balistreri W.III que no mejoran con medidas habituales.33(3):191-198. creatinina sérica > 3. características de piel y fanéreos. colestasia (atresia de las vias biliares. . déficit de IgA secretora. Examen físico Evaluar estado nutricional y confeccionar curva de crecimiento. debe incluir la encuesta alimentaria. hipogammaglobulinemia. presencia de masas y visceromegalia. deficiencia de lactasa.Infecciosas: bacterianas. colitis ulcerosa. Causas de diarrea crónica y/o malabsorción . . enfermedad celíaca. estenosis intestinal.Intolerancia a carbohidratos: déficit del transportador de glucosa/galactosa. síndrome inmunodeficiencia adquirida. antecedentes de intervenciones quirúrgicas. hepatitis neonatal. . plicomas y erosiones perianales. TBC. . enfermedades del colágeno. etc. de infecciones a repetición. característica de los ruidos abdominales.Alteración de la motilidad: seudo obstrucción intestinal. parasitosis. atrofia congénita de microvellosidades. Hidratación y signos de déficit específicos: edema. pancreatitis crónica. infección urinaria. . . artritis. En el examen abdominal: presencia de distensión. DEFINICION Síndrome de malabsorción: trastorno en el proceso de digestión y absorción de nutrientes. . . DIAGNOSTICO Historia La anamnesis permite determinar la secuencia cronológica de los síntomas y relación con la introducción de alimentos o drogas. síndrome de Shwachman.Disfunción hepatobiliar: deconjugación de sales biliares (sobrecrecimiento bacteriano). enfermedad de Hirschprung. que persiste más de un mes.Circulatorios: linfangectasia intestinal. o enfermedad inflamatoria intestinal. . sin que signifique anormalidad. sobrecrecimiento bacteriano. enfermedad de Whipple. enfermedad de inclusión microvellositaria. .Quirúrgicas: síndrome intestino corto (enterocolitis necrotizante. electrolitos y agua a través de la mucosa intestinal.Misceláneas: Abetalipoproteinemia/hipobetalipoproteinemia. fibrosis quística. ascitis. parasitarias. déficit de sacarasa/isomaltasa. tumores de cresta neural. En lactantes es normal presentar deposiciones semilíquidas debido al tipo de alimentación y en niños amamantados pueden llegar a 8-10 diarias y ser ácidas.Deficiencias inmunes: Inmuno deficiencia severa combinada.Insuficiencia pancreática: fibrosis quística del páncreas.Errores congénitos del transporte de electrolitos: clorhidrorrea congénita. ulceraciones orales. alergia a proteína de leche de vaca/soya u otras proteinas de la dieta. enfermedad celíaca. Diarrea crónica: aumento en la frecuencia y volumen de las deposiciones respecto al hábito usual e individual. histocitosis X.Enfermedad inflamatoria intestinal: enfermedad de Crohn. . inmunodeficiencias. . hipertiroidismo congénito. pericarditis constrictiva. deficiencia de enterokinasa. malnutrición.Malignas: linfoma.Atrofia vellositaria total o parcial: síndrome post-enteritis.. Considerar historia familiar de alteraciones congénitas de absorción. malrotación). 263 . cirrosis). enfermedad de Wolman. defecto en transporte de Na+-H+.SINDROME DE MALABSORCION Y DIARREA CRONICA Sylvia Cruchet M. California USA. Vol. Kliegman. ferremia y transferrina. Sólo en algunas condiciones clínicas se requiere uso de fármacos y/o cirugía. Bhatnagar BS. proteína C reactiva. 35.Hormonas tiroídeas y gastrointestinales.Anticuerpos antiendomisio y anticuerpos antitransglutaminasa. and Nutrition. perfil lipídico. estudio de deposiciones (cultivo. . 1996. perfil bioquímico. Hill ID. Según orientación diagnóstica: . Chronic Diarrhea Capítulo 7: 70-81. pag 1089-1098. En Walker-Smith. pH y Fehling). et al. grasa. En Nelson Textbook of Pediatrics.Cuantificación de inmunoglobulinas totales y específicas. TRATAMIENTO Depende fundamentalmente del diagnóstico de base requiriendo en la mayoría de los casos principalmente manejo nutricional específico. .Exámenes de laboratorio Para orientación diagnóstica: Hemograma y VHS. 2004 Richard. hemorragias ocultas. Celiac Disease: Working Group Report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology. Cuarta Edición 1997. sedimento de orina y urocultivo. Vol 4. 17th ed. enema baritado. 4. y Arvin Editores 3. Hyman. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002. Churchill. parasitológico.Radiografía de abdomen simple. Hepatology. 2. BIBLIOGRAFIA 1. Livigstone. Ulshen. . M. Blackwell Science. electroforesis de proteínas. Behrman . 264 . Pediatric GI Problems. Segunda Edición. London UK.Biopsia intestinal (estudio histológico y actividad enzimática).Electrolitos en sudor. Suppl. Malabsortive Disorders Capítulo 286. . En Feldman M Editor Gastroenterology and Hepatology.Estudio de enzimas pancreáticas. Practical Pediatric Gastroenterology. Hamilton y Walker Editores. biopsia rectal (estudio histológico).Test de hidrógeno en aire espirado . protrombina. . gases y electrolitos. . Griffiths AM. 2. Parasitosis del tracto génito-urinario . pastosas. Su mecanismo de transmisión es por el consumo de verduras crudas.Giardiosis .Sarna.Tricomonosis ENTEROPARASITOSIS Giardiosis Afecta al 30% de los niños y hasta el 60% de los que acuden a guarderías infantiles. o PVA). y B 5) los cuales cursarían con cuadros más severos y por parte del parásito. pero esto dependerá de las características del hospedero. Aparentemente existiría en relación a la sintomatología factores dependientes del hospedero como acidez gástrica. Ciclosporosis . también influyen el número y calidad de cepa. histocompatibilidad (HLAA10. Larva migrans visceral y cutánea. Fascialosis. PARASITOSIS FRECUENTES: DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Isabel Noemi H. puede originar un Síndrome de Mal Absorción con baja de peso.Enfermedad de Chagas. Estos métodos 265 . produciendo diarrea con deposiciones disgregadas. ya que existen infectados asintomáticos. Si no se trata el cuadro. Cisticercosis . Tricocefalosis. Himenolepiosis. Histo-Hemoparasitosis .Blastocistosis . Triquinosis. Difilobotriosis. dificultando la absorción de nutrientes. SAF. A11. Oxiuriosis .Teniosis (solium y saginata). Diagnóstico: examen coproparasitario seriado (Métodos de Teleman o PAF. regadas con aguas servidas.Amebiosis. se adquiere por fecalismo ambiental humano.Isosporosis. Este protozoo parásito altera el enterocito al adherirse a esta célula del intestino delgado por su disco suctor. motilidad intestinal. Dientamoebiosis.Neumocistosis. Sarcocistosis. Balantidiosis. Toxoplasmosis . uso de agua de bebida contaminada. Criptosporidiosois.Capítulo 10 Parasitosis Isabel Noemi H. Pediculosis Agentes emergentes. la existencia de vectores mecánicos y mediante el ciclo ano-mano-boca. Enteroparasitosis. . Hidatidosis. espumosas y dolor abdominal. Ectoparasitosis . manipuladores de alimentos con malos hábitos higiénicos.Ascariosis. 266 . resiste al medio ambiente . pulmón e hígado. A diferencia de E. Dosis máxima 1 g/día. durante 10 días. pudiendo invadir la pared intestinal y otros órganos. Los niños sintomáticos suelen cursar con diarrea y es la segunda causa de síndrome disentérico en pediatría. con un diámetro de 40 a 60 micras. a diferencia del trofozoito que no lo es. Dosis máxima 1 g/día. Es más frecuente en el adulto.Es infectante por vía oral. Profilaxis: además. en pacientes mayores predomina la cronicidad. el control de manipuladores de alimentos y la eliminación de vectores mecánicos. Pueden introducirse en la mucosa. En el intestino grueso el trofozoíto se multiplica. como lo señalado en giardiasis. La infección se adquiere por fecalismo ambiental. por 20 días./día dividida cada 8 hrs.9%. siendo infectantes inmediatamente.alcanzando una sensibilidad de un 82. Ayudan la endoscopía y la imaginología.MG/Kg. se recomienda consumir verduras que crecen a ras del suelo cocidas. El trofozoíto es de forma ovalada. histolytica. la polimerasa en cadena./día cada 12 hrs.3% y una especificidad de 86. Es ciliado . presentándose dolor abdominal. coli muy excepcionalmente afecta a otras vísceras como genitales. de la información sanitaria. SAF. produciendo un absceso hepático amebiano. por 7-10 días.En infecciones recientes es útil la IgM específica. metronidazol 30 mg.Útil también es la PCR. La reacción de ELISA en deposiciones tiene un rendimiento de un 98 %. B. una buena disposición de excretas y no regar verduras con aguas servidas. peladas. Profilaxis: es lo indicado en las afecciones que se originan por fecalismo ambiental.Es eliminado al exterior y. La serología tiene un rendimiento que oscila entre el 81 y el 96 %. por kilo peso. compromete la mucosa del intestino grueso. Balantidiosis Balantidium coli es el protozoo de mayor tamaño que afecta al hombre. Los trofozoítos viven en el intestino grueso. La transmisión se hace por cualquier mecanismo que permita la ingestión de los quistes./día cada 8-12 hrs. durante 7 días o la iodohidroxiquinoleína en dosis de 30-40 mg/kg. produciendo úlceras.En casos de ulceraciones necróticas extensas. aumentando su frecuencia con la edad. o bien lavadas. o PVA para la forma intestinal y serología para la amebiasis invasora. También peden ser de utilidad los cultivos. Al igual que en el adulto.tienen un 96% de rendimiento en pacientes eliminadores de quistes si se toman tres muestras seriadas. especialmente el hígado. Tratamiento: Metronidazol 15-20 mg por kilo de peso diario por 5 días. En casos de amebiasis leves a moderadas en que existen reacciones adversas a los imidazólicos se puede emplear la paromomicina a razón de 25-30 mg/kg./día (máximo 2 gr.. Amebiasis aguda disentérica y en el absceso hepático. y diarrea alternada con constipación. Existe un gran porcentaje de pacientes asintomáticos.El quiste es más redondeado. esta forma se enquista en el lumen intestinal y salen al exterior los quistes con las materias fecales. En casos de intolerancia a los imidazólicos se puede usar la furazolidona en dosis de 6 mg/kg. Diagnóstico: examen coproparasitario por método de PAF. además del metronidazol o Tinidazol 50. Si hay condiciones adversas.) por 5 días. Tiene una longitud promedio de 50 a 200 micras. Amebiosis Parasitosis que en Chile rara vez compromete al niño. o bien tinidazol a dosis única de 50 mg por kilo de peso. Tratamiento: Amebiasis crónica. la balantidiosis es fatal. prurito anal y nasal. levadura. pero su forma clásica hallada en las deposiciones es el quiste que tiene un tamaño que oscila entre las 6 y los 40 um. Debe destacarse que en este animal la balantidiosis es asintomática.Metronidazol:35-50 mg/kg. anorexia. estos síntomas son más intensos y frecuentes con deposiciones mucosas y sanguinolentas. Estudios de biología molecular (genes SSU.El parásito no se detecta por métodos de concentración habituales. fatiga. En Colombia la frecuencia es inferior al 1%.Cuadro clínico: existen casos que se presentan con dolor abdominal de tipo cólico y diarrea. se produce un síndrome disentérico similar al de amebiasis con abundantes trofozoítos en las deposiciones. anorexia. ameba. Dientamoebiosis El agente causal es Dientamoeba frágilis. ya que se lo consideró como un hongo. pérdida de peso. del apéndice. coli predomina en las zonas tropicales . Su ciclo de transmisión se está investigando. acompañada de dolor cólico abdominal. Su clasificación taxonómica ha sido controversial. o visualizando los quistes en la materias fecales no diarreicas. principalmente la de hematoxilina férrica. No se conoce bien su mecanismo patogénico. vermicularis. Este parásito crece bien en los medios de cultivos utilizados para E. El cuadro clínico incluye diarrea.Diyodohidroxiquinoleína 30 mg/kg. en exámenes directos o por concentración. La prevención es similar a la descrita en amebiasis. a la cual debe agregarse el evitar el contacto con las fecas del cerdo. dolor abdominal. pujo y tenesmo y la deposición es disentérica. sirven para hacer un estudio morfológico más detallado. Epidemiología: B. flagelado o protozoo coccidio. . La infección puede ser asintomática o sintomática. náuseas. náuseas. en el cual no se ha descrito quistes. En pacientes crónicos. Tiene dos núcleos característicos y en niños se produce diarrea aguda. Metronidazol: 20-40 mg/kg/día dividida en tres dosis por 10 días. Se trata de un protozoo flagelado. Tiene una distribución cosmopolita con frecuencias de 1.4 a 19%. Tratamiento: Diyodohidroxiquinoleína: 30-40 mg/kg/día dividida en tres dosis por 20 días. decaimiento y déficit en el progreso ponderal. vómitos./día dividido en 3 dosis por 5 días. u observando los trofozoítos móviles al examen directo. lo ubican en un grupo informal las stremenopiles. pero no es invasivo. con abundante moco y sangre. Hay rectitis.RNA). Vive en el intestino grueso del hombre y en las heces sólo se han descrito trofozoitos.En estos lugares presenta prevalencias tan altas como los otros protozoos intestinales. En las formas agudas. Diagnóstico: el diagnóstico de certeza se hace mediante el examen coproparasitológico seriado. La rectosigmoidoscopía permite observar las lesiones intestinales ulceradas y obtener muestras para examen parasitológico donde se observan trofozoítos en el material necrótico. En pacientes infectados se ha descrito fibrosis en diferentes localizaciones y entre otros sitios. Se ha observado asociación con E. especialmente en donde hay contacto frecuente con cerdos. Se piensa que su transmisión es fecal o oral 267 . Blastocistosis El agente causal es Blastocystis hominis. Las coloraciones. Diagnóstico: se basa en la detección de trofozoítos en tinciones permanentes tricrómicas . dolor abdominal. Se conocen algunas regiones del mundo con prevalencias tan altas como 20%. Tratamiento . histolytica. principalmente de heces diarreicas./día dividido en tres dosis por 20 días. Cabe destacar que si bien orientan frente a la existencia de infección por este protozoo. a otras multivacuoladas y ameboídeas. aplicando diferentes esquemas semanales. Los quistes infectan las células epiteliales del tubo digestivo y se multiplican en forma asexuada. PVA o Teleman. fiebre y compromiso del estado general con importante baja de peso. Se le halla en personas sintomáticas. Para ello se emplean preparados permanentes. También puede ayudar la biopsia intestinal y la serología se halla en plena evaluación. Los cultivos no se usan de rutina. Se adquiere por contaminación ambiental fecal y directamente de persona a persona. Cuadro clínico: controversial. prurito perianal y flatulencia. a pesar de que el elemento infectante. Profilaxis: se aconseja emplear las medidas habituales que se aplican frente a las parasitosis adquiridas por contaminación fecal ambiental. 268 . cuyos quistes son excretados en las heces./día por 10 días o bien diyodohidroxiquinoleína 30-40 mg/kg.En relación a la prevención./día por 20 dias . su presencia no es patognomónica. Útil para mejorar el rendimiento diagnóstico son las técnicas de flotación en zinc . Diagnóstico: se basa en encontrar los ooquistes en el examen coproparasitológico. especialmente en otoño. Los agentes que más frecuentemente comprometen al hombre son el Cryptosporidium parvum y C.muris. debe madurar alrededor de 15 días en el ambiente. el ooquiste. Criptosporidiosis Infección producida en el hombre y animales por un coccidio que afecta el intestino delgado en porcentajes que varían entre un 3 al 24% de los casos que presentan diarrea en niños. los que se observan en el 70% de los pacientes infectados. Diagnóstico: se basa en encontrar los quistes en heces empleando los exámenes copraparasitológicos procesados por los métodos de PAF.Incrementan su sensibilidad las técnicas ácido alcohol resistentes. Tratamiento: es una afección autolimitada.o por ingestión de alimentos o aguas contaminadas. Isosporosis Afección parasitaria poco frecuente que compromete más al adulto que al niño. Tratamiento y Prevención: Metronidazol: 20-30 mg/kg. Su hábitat es el intestino grueso. Estos últimos indican destrucción de eosinófilos y se pueden encontrar en niños con alergias de origen alimentario como a la proteína de la leche o soya ect. En pacientes inmunocomprometidos puede ser causa de diarrea incoercible si no se trata médicamente. ayudado de la presencia de cristales de Charcot-Leyden. Síntomas extra-intestinales son urticaria crónica y en pacientes inmunocomprometidos se describe casos de diarrea aguda. En los pacientes sintomáticos se describe diarrea acuosa. Existen muchos pacientes asintomáticos y en los que presentan sintomatología. deben indicarse las medidas terapéuticas habituales para aliviar los síntomas cuando se presentan. Se adquiere por fecalismo ambiental. Es de utilidad usar durante 10 días 30-40 MG. predomina la diarrea de tipo lientérica. La reacción de inmunofluorescencia puede ser útil. En el hemograma suele haber aumento de los eosinófilos. son aplicables todas las medidas empleadas para evitar el ciclo fecal oral. En los niños inmunocomprometidos se recomienda esta terapia por tiempo prolongado.El 25% de 143 pacientes infectados. Tiene una distribución mundial con una frecuencia de 10 . dolor abdominal. por kilo de peso cotrimoxazol dividido en 2 dosis. Las formas vacuoladas del parásito dan origen. en aquellos casos muy severos. La inmunofluorescencia directa se halla en plena evaluación. También se puede utilizar métodos de concentración habituales como el PAF.35 % en población general. mialgias y pérdida de peso. En los pacientes inmunocomprometidos es más intensa la sintomatología y signología. asociada a anorexia. El método de elección es la técnica de Ziehl-Neelsen. Guatemala. Sur este de Asia. Ciclosporosis Es un coccidio de amplia distribución mundial. pudiendo durar 12 semanas o más. se trasforman en infectantes (ooquistes esporulados) alcanzan la porción próximal del intestino delgado. hay dolor abdominal. Las deposiciones son líquidas. Profilaxis: es similar a la que se indica en las parasitosis adquiridas por fecalismo ambiental. pero puede hacerse crónico y mortal en pacientes inmunocomprometidos en especial HIV (+). Existe compromiso del estado general. en especial en niños menores de 5 años procedentes de zonas endémicas. En pacientes con SIDA. tiene 3 . El cuadro clínico es autolimitado en pacientes inmunocompetentes. Europa y Australia. Se usa espiramicina 50 a 100 mg. los cuales maduran en el ambiente en un período de 5 a 15 días. dependiendo de condiciones ambientales. fiebre. por kilo de peso diario durante 21 a 28 días. se sabe que tras la ingestión del ooquistes. Se presume que el daño celular producido al enterocito. Son autofluorescentes a la microscopía de fluorescencia directa. Nepal. esto se ha hecho evidente al hallar inflamación en la endoscopía. donde los 4 esporozoitos liberados penetran a las células epiteliales del yeyuno. e incluso existir recidivas. teniendo especial cuidado con los pacientes inmunocomprometidos. y alcanzar órganos extraintestinales. Se transmite fundamentalmente por agua y alimentos contaminados con ooquistes. Desafortunadamente este medicamento no se halla en el país. vómitos. náuseas. Diagnóstico: Cuadro clínico sugerente. Un medicamento promisorio es la nitazoxanida en dosis de 100 mg. los que se distinguen por su morfología. puede colonizar el aparato respiratorio. sin leucocitos fecales. Caribe. anorexia. Métodos directos que permiten visualizar el parásito a) Tinciones Ácido alcohol resistentes b) Ziehl . El período de incubación oscila entre 1 a 11 días. influencia la expoliación de electrolitos y si es prolongado. Carece de métodos de cultivo. Resulta de utilidad la Paromomicina en dosis de 25-35 mg/ kg.Aunque su ciclo de vida no es bien conocido.bid en niños de 1 a 3 años. Haití y México. diarrea secretora con un promedio de 7 evacuaciones diarias. Se afecta el ribete en cepillo del enterocito. Se han comunicado casos procedentes de Perú. dolor abdominal y baja de peso.La sintomatología se caracteriza por una diarrea aguda autolimitada en niños inmunocompetentes y prolongada en aquellos inmunocomprometidos. como la vía biliar. Bid en pre-escolares y escolares. siendo endémico en países tropicales y sub tropicales.Neelsen modificado y safranina c) Aura mina-Rodamina d) Inmunofluorescencia directa e) ELISA f) RPC Tratamiento: es una afección autolimitada en el inmunocompetente. Es frecuente que la infección se presente en niños menores de 5 años. La forma infectante para el hombre es el ooquiste que origina a esporoquistes . vómitos. y 200 MG./día dividido en 3 a 4 dosis hasta la remisión de los síntomas. Camboya. Pakistán. Diagnóstico: Para estos efectos es útil el examen coproparasitológico de deposiciones que permite visualizar ooquistes.4 días de duración. 269 . fiebre. Se ha comunicado casos en pacientes inmunocompetentes e inmunicomprometidos. náuseas. Frecuentemente es causa la muerte. de nutrientes. Es fundamental la educación sanitaria. En Asia en estudios sistemáticos efectuados en el Tíbet.quistes eliminados por el hombre. se halló un 7 % de infección para S. La biopsia intestinal puede colaborar al diagnóstico al encontrarse diferentes estadíos evolutivos del coccidio.2 cm. sui-hominis. El hombre elimina estos elementos durante aproximadamente 50 días. Tratamiento y Prevención: se emplea el mismo criterio que en Isosporosis. La frecuencia se incrementa con el aumento de la edad de la población. En relación a la prevención. En el hombre las especies más importantes son S. La serología RHA. se ha encontrado que el 60 % de los vacunos infectados en el Tíbet y el 100 % de los animales sacrificados en Alemania la presentan. tras la ingestión de carne cruda o parcialmente cocida 24 horas antes. siendo más afectados los animales más viejos. El hombre se infectaría al ingerir carne insuficientemente cocida de cerdo o vacuno respectivamente.sui. sui-hominis ocurre más frecuentemente en épocas frías donde se incrementa el consumo de carne de cerdo. por fecalismo ambiental. conteniendo quistes de las especies mencionadas. pero no habría diferencias por sexo. bovihominis. suihominis en tanto que 21. El diagnóstico de certeza se basa en encontrar esporoquistes maduros o excepcionalmente ooquistes de Sarcocystis spp utilizando de preferencia las técnicas de flotación en Zinc (la eliminación de esporoquistes ocurre después de siete días de ocurrido el cuadro y perdura por dos meses). La forma infectante para cerdos y vacunos son los esporoquistes. El mecanismo principal de daño es la destrucción celular. dividido en dos dosis por 7 días. Los quistes miden 60 um. Acompañan a este cortejo sintomático: dolor. es importante la educación sanitaria. del intestino de estas especies. explican la inflamación existente en el intestino. suihominis fue de un 10 %. se liberarían los esporozoitos.Tratamiento: Cotrimoxazol a razón de 25 mg/kg. vómitos. / día de sulfas. Por la citolísis habría liberación de mediadores químicos e inmunológicos. Si el cerdo o el vacuno ingieren los esporo. abdominal a predominio epigástrico. Epidemiología: su frecuencia y distribución geográfica depende de la contaminación fecal humana del suelo. En casos muy severos (pacientes inmunocomprometidos) se puede encontrar deshidratación e hipotensión arterial. Prevención: Evitar el fecalismo ambiental y el consumo de agua no potable. Se asocia a diarreas del viajero: En cuanto a la sarcocistosis animal. Estas son formas infectantes para el hombre. bovihominis los que afectan esencialmente el aparato digestivo. mientras que en Laos la frecuencia de S. En los individuos infectados por S. estos animales hacen una fase tisular. y los hábitos alimentarios existentes. Sarcocistosis Se trata de una zoonosis parasitaria producida por coccidios del género Sarcocystis. fiebre y sudoración. evitar el fecalismo humano y la ingestión de carne cruda o insuficientemente cocida. RIFI o ELISA. En ella. Puede haber recidiva en pacientes HIV (+) e incluso llegar a producirse diarrea crónica Diagnóstico: se basa en la anamnesis (ingestión de carne de cerdo previo al inicio de los síntomas). En general se produce un cuadro diarreico agudo. La sarcocistosis producida por S. de largo. Sintomatología: en su mayoría son casos oligosintomáticos y frecuentemente se hallan subdiagnosticados. Ascariosis Geohelmintiosis que se adquiere por consumir alimentos contaminados con tierra en que por fecalismo 270 .8 % para S.hominis y S. inespecífico y breve. se halla en plena evaluación. meteorismo. los que por vía sanguínea alcanzan diferentes órganos entre los que destaca la musculatura del animal. Se forma un surco serpiginoso muy pruriginoso./día por 3 días o Ivermectina 200ug/kg. Profilaxis: evitar comer alimentos contaminados con tierra. y si se encuentra en gran cantidad puede obstruir el intestino. moderada o masiva. No administrar este medicamento en menores de 2 años. El test de ELISA para Toxocara spp. Es frecuente en niños pequeños que gatean y se llevan tierra con huevos larvados a la boca. en dosis única. Las larvas forman en el organismo nódulos granulomatosos que las contienen en su interior. lavar verduras que se consumen crudas y crecen a ras de suelo. los huevos de estos parásitos deben madurar en este elemento. la dietilcarbamazina en dosis de 6 mg/ kg. También es útil la serología aunque pueden existir reacciones cruzadas con otros nemátodes. amerita otro tipo de tratamiento. y Albendazol 400 mg. es el Tiabendazol en dosis de 25 mg/kg. Larvas Migrantes a) Visceral . Es útil la crema de tiabendazol. a fin de descartar el compromiso ocular. La sintomatología depende de la carga parasitaria. . ya que si este órgano está comprometido. . al día durante 3 días. aseo de manos de niños que juegan con tierra y evitar la geofagia. antecedentes de geofagia. Tratamiento: Albendazol 10 mg por kilo de peso al día por 5 días./día por dos días. donde produce daño y en su etapa adulta se instala en el intestino delgado. Albendazol 10 mg/kg. Profilaxis: el indicado para las geohelmintosis. existiendo molestias respiratorias en la fase larvaria y síntomas digestivos vagos incluyendo diarrea en la etapa adulta. por kilo de peso. Otra alternativa medicamentosa muy útil en nuestra experiencia en niños. Ocasionalmente produce complicaciones como obstrucción de conductos como el Colédoco o Wirsung./día dividido en 3. tiene valor si los títulos positivos son superiores a 1:64. b) Cutánea Geohelmintiasis que se adquiere al exponer la piel desnuda con tierra contaminada con deposiciones de perros en que existan larvas de aquilostomídeos propios de estos animales. como ascariosis.La sintomatología consiste en compromiso del estado general. nitrógeno líquido.Diagnóstico: Cuadro clínico sugerente. diarrea. obviamente también permite hacer el diagnóstico al igual que la existencia de antiginemia o polimerasa en cadena. onicofagia o contacto con perros y gatos. fiebre. (Debe tenerse especial cuidado con este último medicamento ya que se describen reacciones 271 . Es grave el compromiso ocular de esta parasitosis. Debe destacarse que es fundamental previo al tratamiento el practicarse un fondo de ojos. Predomina en regiones de climas húmedos. (permiten establecer el número de huevos en la materia fecal) ya que la cantidad de éstos hace inferir el número de adultos hembras y poder correlacionar si se trata de parasitosis leve./día dividida en 2-3 dosis por 5 días. Tratamiento: Mebendazol 100 mg. También es útil la RPC. migrando por diferentes parénquimas.Geohelmintiasis producida al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perros en que hay huevos larvados por Toxocara sp.humano. Tratamiento: Localmente se debe usar sustancias congelantes como cloruro de etilo. los que pueden ser cuantitativos. signología pulmonar de tipo obstructivo y aumento de eosinófilos en el hemograma. Diagnóstico: es clínico. tiene acción expoliatriz de los alimentos que el hombre ingiere para nutrirse. La eliminación de gusanos adultos. calurosos y templados. por 7-10 días. La larva del parásito migra a los pulmones. La presencia del parásito se evidencia con exámenes coproparasitológicos seriados. pamoato de pirantel a dosis única de 10 MG.. pueden invadir el aparato genital y ocasionar vulvitis y vaginitis produciendo una leucorrea de tipo inespecífico. Repetir el tratamiento a las dos semanas. el cual se desprende haciendo tocaciones en la región anal. Cuando la carga parasitaria es importante.solium./día./día en una dosis por tres días. con prurito de predominio nocturno anal. que son los hospederos intermediarios. Diagnóstico: se hace mediante el test de Graham. durante los días inmediatamente después de tomado el medicamento. colocando los huevos en la zona perineal. No sacudir sábanas al hacer las camas y se recomienda cambio frecuente de ropa interior y pijamas. 272 . Al migrar las hembras en la región perineal y vulvovaginal. ya que los huevos no salen en las heces. hacer aseo mecánico de estas dependencias. Se socia a eosinofilia e infección urinaria. Oxiurosis Parasitosis familiar que afecta a un alto porcentaje de la población.saginata: son lombrices solitarias exclusivas del hombre. después de hacer las camas o sacudir muebles. sino el test ya mencionado. La hembra migra desde el intestino grueso y sale por el ano. Profilaxis: evitar el contacto de la piel desnuda con la tierra contaminada con heces de perros. En esta situación es útil tomar el examen a otro niño del grupo familiar. anemia y eosinofilia elevada. junto a las medidas higiénicas consistente en eliminar mecánicamente los huevos de dormitorios. En estos casos. en forma simultánea. la sintomatología consiste en diarrea. que consiste en cinta adhesiva o scotch adherido a un portaobjeto. Presentan sintomatología digestiva poco precisa. todas las mañanas previo al aseo individual. repitiéndola a las dos semanas. el que debe administrarse en forma simultánea a todos los que comparten el mismo techo. y T. vulvar y nasal. Se adquiere al ingerir o inhalar y luego deglutir los huevos que flotan en el aire de dormitorios. Se adquieren por comer carne cruda o mal cocida de cerdo y vacuno. especialmente de felpa. La dosis recomendada es de 10 mg/kg. Tricocefalosis Geohelminto que se adquiere por ingerir tierra contaminada con heces humanas. Este procedimiento no es útil en lactantes que no controlan esfínteres. También es útil la colonoscopía que permite visualizar el extremo posterior de estos gusanos. poco frecuentes en niños. de tratar a los infectados y los contactos que comparten dormitorios y baños. Otro medicamento útil es el Albendazol en niños mayores de dos años en dosis única de 10 mg/kg. puede emplearse el método de Teleman modificado o SAF. Profilaxis: además. Para diagnosticar esta infección no es útil el examen coproparasitológico seriado. Profilaxis: La misma indicada en la geohelmintosis.PAF. Debe contemplarse el tratamiento familiar. pues su acción patógena es esencialmente sustractora de nutrientes. lo que ocasiona alteraciones del sueño. Tratamiento: Mebendazol 100 mg en dosis única a todo el grupo familiar. los huevos maduran en la tierra. Tratamiento: Mebendazol 200 mg al día durante tres días y medidas complementarias para tratar la diarrea y anemia en tricocefalosis masiva. en niñitas. Otra alternativa terapéutica es el Albendazol en niños mayores de 2 años. Teniosis T. La sintomatología típica es la atopia. ocasionalmente se presenta infección masiva en niños que practican geofagia. Diagnóstico: examen coproparasitario seriado. puede presentarse disentería si el hospedero está severamente desnutrido o tiene un compromiso inmunológico importante. Evidentemente por la eliminación de proglótidas puede producirse un serio compromiso psicológico. se debe evitar la onicofagia.adversas graves). Al igual que la ascariosis. poco frecuente en Chile. además de suministrar vitamina B 12 cuando se presenta anemia. Tratamiento: en el adulto se indica Niclosamida. intervienen además los manipuladores de alimentos y vectores mecánicos. Otro medicamento muy útil es el Praziquantel en una dosis 5 a 10 mg/kg. El 50% de la población presenta serología positiva.latum y D. En las deposiciones.pacificum.solium. puede hallarse huevos en el examen coproparasitario. pero no se puede diferenciar la especie de tenia al observarlos. Este medicamento es ovicida y cesticida. Se adquiere por consumo de alimentos contaminados con deposiciones de gato conteniendo las formas infectantes. el cual debe ser masticado o deglutido con té azucarado. Diagnóstico: es útil el examen coproparasitario seriado. previo ayuno de 12 horas. Lombriz solitaria del hombre y animales ictiófagos. Tener en cuenta que el hombre. que será tratada más adelante. puede presentar el cuadro clínico de cisticercosis. 614 años 2000 mg dosis total. HISTO-HEMOPARASITOSIS Toxoplasmosis Afección parasitaria de los animales y del hombre. Tratamiento: es igual a las de las otras teniosis solitarias. trasplantes de órganos y transfusiones de glóbulos blancos. consistentes en dolor abdominal y diarrea. salmones u otros peces de agua dulce o salada.Diagnóstico: se hace examinando las proglótidas cuando se eliminan por el ano. debido a que ambas especies tienen huevos que son idénticos. crudos o mal cocidos. hígado y bazo. los huevos son inmediatamente infectantes. y acompañada de síntomas alérgicos. Diagnóstico: examen coproparasitario seriado. La forma adquirida compromete numerosos órganos en especial. Las dosis a emplear varían con la edad: < de 2 años 500 mg dosis total. aquellos que componen el Sistema Retículo Endotelial. Los mataderos deben contar con inspección veterinaria. suministrando un purgante salino 1 hora después de ingerido el medicamento. Producto de la transmisión transplacentaria es frecuente se afecte el 273 . Difilobotriosis D. / Día. que se adquiere al comer truchas. Profilaxis: Ingerir carne de peces bien cocidas y tratar a las personas infectadas. La sintomatología se presenta por cuadros digestivos. 2-5 años: 1000 mg dosis total. en especial los ganglios. Himenolepiosis Es la cestodiosis más frecuente del niño. Este parásito tiene acción expoliatriz de Vitamina B 12. Praziquantel a dosis única de 25 mg/ día. o comiendo carnes crudas o mal cocidas y mediante la transmisión transplacentaria. originando una anemia megaloblástica. observando los típicos huevos. al ingerir huevos de la T. los ooquistes. asociada a signología nerviosa en algunos niños. La sintomatología es la misma de las otras teniosis solitarias. ya que las proglótidas estallan en el intestino. se adquiere por fecalismo ambiental a través de alimentos contaminados con deposiciones humanas. Profilaxis: las medidas habituales de las parasitosis que se adquieren por fecalismo ambiental son útiles. que permite encontrar los huevos en las heces. Profilaxis: ingerir bien cocida la carne de cerdo y vacuno. Tratamiento: Niclosamida 1 gramo el primer día y seguido de medio gramo diario durante 6 días. La sintomatología de la forma adquirida de esta parasitosis. En caso de existir seroconversión materna. compromiso neurológico y cardíaco. Los casos congénitos se pueden diagnosticar por diferencias serológicas entre madre e hijo (los títulos del hijo son mayores que los de la madre). la terapia se repite tres o cuatro veces con intervalos de 10 a 15 días entre cada ciclo. día por medio. Tratamiento: Nifurtimox 12 a 15 mg por kg fraccionada en 3 a 4 dosis durante 60 a 90 días (vía oral). siendo en su mayoría asintomáticos. manifestarse con un compromiso encefálico y secuelas. asociada a sulfadiazina 50-100 mg por kg.N.5 mg/kg. Es perentorio recalcar el tratamiento de los casos infectados por T. Diagnóstico: reacciones serológicas de hemaglutinación indirecta (HAI). centrifugación de sangre fresca (Método Strout). hemaglutinación indirecta (HAI) y ELISA. transplante de órganos y vía transplacentaria. La forma congénita. contamina la piel y mucosas con sus heces que contienen el protozoos parásito en forma infectante./día por 3 a 4 semanas. dependiendo de la etapa del embarazo en que se produce la primoinfección. pudiendo presentarse como una infección generalizada semejante a una septicemia. Diagnóstico: se hace mediante serología. Para evitar la depresión medular. el examen microscópico directo de sangre entre porta y cubre objeto (lámina y laminilla). y serología para buscar diferencia en los títulos de anticuerpos de la madre con el hijo. puede originar prematurez. inmunofluorescencia indirecta (IFI). durante 21 a 30 días (vía oral). especialmente a las embarazadas. en otros países.R). que se presenta frecuentemente con este tratamiento. debe darse tratamiento a la embarazada.ojo y ocasionalmente el corazón y SNC. Prevenir la toxoplasmosis congénita realizando serología a la mujer antes y durante el embarazo. Puede existir una alteración en el fondo de ojos leve. las que deben evitar estar en contacto con gatos. cruzi independientemente de la etapa en que se encuentren. se manifiesta después de años de ocurrida la infección y predominan el compromiso cardíaco y las megaformaciones digestivas. fraccionada en 4 dosis. Durante el tratamiento se recomienda hacer controles hematológicos semanales. En las embarazadas con infección crónica no se produce la infección congénita. en etapas sucesivas. ELISA. Sabin y Feldman o reacción de polimerasa en cadena (P. al día los primeros quince días. 274 . gota gruesa. aportado por vía oral. durante 30 días (vía oral). Es más frecuente en la zona norte de Chile. donde se encuentra el vector biológico que al succionar sangre. inmunofluorescencia indirecta (IFI).C./día en lo sucesivo. comer la carne bien cocida y lavar bien o en lo posible cocer lar verduras. La droga de elección para esta situación es la espiramicina. otros prematuros. Se usa también Benznidazol 5 MG por kg/día fraccionado en 3 a 4 dosis. En la afección congénita. Profilaxis: educación sanitaria a la población. por pesquisa de IgM específica o reacción de PCR positiva en el Recién Nacido. transfusiones de sangre. Integra el Síndrome de TORCH. Integra el Síndrome de TORCH. Tratamiento: pirimetamina 1 mg por kg. La forma congénita se presenta en alrededor de 2-30% de los R. Enfermedad de Chagas Afección parasitaria transmitida principalmente por la vinchuca.Util es el examen de fondo de ojos del Recién Nacido y la imagenología en especial en el cerebro. asociado con fenobarbital 5 mg por kg. fraccionado en 2 dosis el primer día. o bien. También es útil la reacción de Polimerasa en cadena (PCR). anemia. es importante agregar ácido folínico en dosis de 15 mg por metro cuadrado de superficie corporal. seguida de 0. en cápsulas entéricas. para evitar las convulsiones generadas tras la destrucción parasitaria a nivel del SNC. Otra droga alternativa es la espiramicina en dosis de 50-100 mg/kg. los que clínicamente semejan una septicemia con hepatoesplenomegalia. Además se utiliza el xenodiagnóstico. Este último tiene un mayor número de reacciones adversas. en especial.C. Como medida alternativa puede ser necesaria la cirugía. Es conveniente tratar a los donantes o receptores de transplantes de órganos y los recién nacidos con infección congénita. También se describe la utilidad del empleo de la PCR. y consiste en la localización de la forma larvaria de esta tenia en los tejidos del hombre. solium. en días alternos. Diagnóstico: reacciones serológicas de fijación del complemento. Profilaxis: para el hombre consiste en no comer berros. IFI. Los exámenes por imágenes: tomografía axial computada (TAC) y resonancia nuclear magnética (MRI) son de gran utilidad para el diagnóstico y determinar antigüedad del proceso. También se describe la utilidad de la reacción de polimerasa en cadena. En la neurocisticercosis. Pueden ser necesarios varios pulsos de curas. Tratamiento: Albendazol 10 a 15 mg por kg fraccionada en 2 dosis durante 30 días (vía oral). en tanto que en la etapa crónica se instala en las vías biliares produciendo a veces obstrucción de ésta. urticaria y eosinofilia elevada en el hemograma. El Bithionol en dosis de 30 a 50 MG/Kg. el compromiso del Sistema Nervioso Central y ojo. inmunoelectroforesis. Cuando se emplean estos medicamentos son. inmunoelectroforesis y doble difusión. Los estudios serológicos incluyen ELISA. ELISA y P. En la bilis obtenida por sondeo duodenal. que se adquiere al ingerir berros contaminados con metacercarias. ictericia y persistencia de la eosinofilia. La sintomatología depende del período de la infección. siendo de gran importancia por su gravedad.. los que en definitiva curan totalmente de la enfermedad una vez que son tratados. doble difusión. Otro medicamento útil en estos casos es el Praziquantel en dosis de 50 mg/kg/día dividido en 3 dosis por un lapso de 3 a 4 semanas. al ingerir huevos de T. debido a que es una verdura que se consume cruda y no existen procedimientos para eliminar las metacercarias. aportando 10 a 15 dosis son de utilidad. ya que son estos casos. En su etapa aguda migratoria en el hígado.Profilaxis: para combatir esta infección es básico eliminar el vector con insecticidas. Profilaxis: tratar médicamente a los pacientes portadores de Taenias y tomar todas las medidas indicadas en las afecciones parasitarias en que el mecanismo de transmisión es el fecalismo humano ambiental. Origina lesión por acción mecánica y toxialérgica y en especial el daño será mayor dependiendo del número . frecuentes las complicaciones. Diagnóstico: los huevos del parásito se detectan en las deposiciones o en bilis. Tratamiento: el Triclabendazol en dosis única de 10 mg/kg. el líquido cefalorraquídeo pueden haber eosinófilos y en él efectuar las mismas reacciones inmunológicas. se emplean exámenes directo y del sedimento después de centrifugarla.R. las formas infectantes para el hombre de este parásito que se encuentran en estas verduras. Fasciolosis Afección de las vías biliares de los animales herbívoros y ocasionalmente del hombre. en especial el último. ubicación en la corteza y vitalidad parasitaria. manipuladores y vectores mecánicos. hepatomegalia. a fin de evitar la inflamación propia de la destrucción del cisticerco. origina dolor en hipocondrio derecho. mejorar las viviendas y en bancos de sangre desechar la de los dadores con serología positiva confirmada. es de gran utilidad en niños mayores. frente a la existencia de secuelas. 275 . En las deposiciones se usa el método de sedimentación en copa o vaso de precipitado. Cisticercosis Infección parasitaria que se adquiere por fecalismo ambiental. fiebre. por lo que es conveniente asociarlos en las primeras dos semanas a tratamiento corticoidal. Otra complicación frecuente en casos de ruptura del quiste son la infección bacteriana secundaria. En plena evaluación esta el PAIR. la biopsia de la pieza operatoria es informada de que se trata de un quiste fértil. Existen reportes de la utilidad del mebendazol en dosis de 200-400 mg por 3-10 días. inmunoelectroforesis. pero que incluso puede llegar a ser mortal. Debido a su acción mecánica de compresión puede dañar diferentes órganos. Triquinosis Existen diferentes especies de Trichinella spp.Hidatidosis Es una zoonosis de los animales herbívoros y accidentalmente del hombre. Cuando el agente ya se halla diseminado en el organismo existen comunicaciones controversiales en que se ha aportado Albendazol en dosis de 10 mg/kg. procedimiento que consiste en inyectar bajo pantalla ecográfica etanol.Este procedimiento no está exento de complicaciones. También se pueden producir problemas secundarios a la obstrucción de diferentes parénquimas. ELISA y PCR. niños desnutridos y pacientes con deficiencia inmunológica primaria. Se recomienda no alimentarlos con vísceras crudas ni decomisos producidos en mataderos.spiralis. TAC y resonancia nuclear magnética son de gran utilidad. Producen sintomatología variable. sintomático. la que si no es detectada. transplantados./día por 8 a 14 días. La sintomatología depende de la carga parasitaria. puede conducir a una septicemia. Cuando el quiste se rompe. un compuesto larvicida . a fin de evitar la hidatidosis secundaria y las complicaciones generadas por este hecho y cuando hay sospecha de ruptura del quiste durante el acto quirúrgico. en los pacientes fuera del alcance quirúrgico o cuando el quiste es inferior a 5 cm de diámetro. inmunofluorescencia. Profilaxis: comer carne de cerdo bien cocida. Se adquiere al ingerir alimentos contaminados con deposiciones de perros en que existen los huevos embrionados de la tenia E. Se presenta en un 85% de las 276 . Tratamiento: es sintomático. Diagnóstico: reacciones serológicas de hemaglutinación indirecta. Infección propia del adulto. los quistes hidatídicos se ubican preferentemente en el hígado y pulmones. HIV+. puede generarse reacciones de hipersensibilidad cuya magnitud es variable. si luego de la intervención. El hombre es huésped intermediario al tener las formas larvarias del parásito.) NO SE DEBE PUNCIONAR JAMAS UN QUISTE HIDATIDICO. si hay fiebre y mialgias intensas. actualmente se indica tratamiento médico con albendazol 10 mg por kilo de peso diario durante 28 días con descanso de 10 días por 3 veces. procedente de mataderos con inspección médico veterinaria de éstos. doble difusión IFI . Se recomienda administrar este medicamento. La que afecta más frecuentemente al hombre es la T. El parásito es un protozoo oportunista que compromete el pulmón. asociada a un estado tóxico alérgico y eosinofilia elevada. Los exámenes por imágenes (radiografías. ELISA y PCR. cuando el parásito aún se halla en el intestino. se indican corticoides. Diagnóstico: reacciones serológicas de precipitinas. Neumocistosis Pneumocystis carinii afecta a los animales y a lactantes. edema palpebral y mialgias. ecografías. granulossus. Tratamiento: es quirúrgico. Profilaxis: las mismas indicaciones dadas en las afecciones originadas por el fecalismo ambiental generadas con las deposiciones de perros. cintigrafía. con ácido acetil salicílico y en el período agudo. hematooncológicos o que usan drogas inmunodepresoras. dependiendo del órgano afectado. que se origina al ingerir carne de cerdo cruda o mal cocida y adquirida por matanza clandestina. presentándose fiebre. Otra forma es aportar este medicamento por vía respiratoria.Se puede usar isocianato de pentamidina 4mg por kilo de peso al día por un período de 7 días. Se usan además reacciones serológicas IFI y CIEF. ECTOPARASITOSIS Escabiosis o Sarna Afección de tipo familiar.complicaciones pulmonares de los pacientes con SIDA. ELISA e incluso PCR. neumonitis. si dependiendo de la edad. diarios durante 21 días. Es el tratamiento ideal en los casos de Sarna Noruega. También es útil la Permetrina al 5% y vaselina azufrada al 6% que asociada a vaselina salicilada. Si el examen de expectoración inducida del paciente es negativo. la vesícula perlada o bien la piel con hiperqueratosis Por su localización. Pediculosis Infestación que comprometen la piel del cuerpo. se originan complicaciones piógenas de la piel. Tratamiento: debe ser familiar. Profilaxis: tratar el grupo familiar y evitar el contacto estrecho de piel sana con piel de pacientes infestados. Se efectúa lavado broncoalveolar. En R. derrame pleural. la cual se presenta con alguna frecuencia en pediatría.N. Lavado diario de ropa interior. Se ha descrito brotes epidémicos en R. Debe destacarse que este cuadro clásico dista del que se observa en pacientes que practican aseo diario. post auricular (variedad capitis) en la región dorsal (variedad vestimentis). Tratamiento: Crotamitón al 10% aplicado después del baño diario a todas las personas que viven y trabajan en la casa por dos días. La sintomatología que produce es similar a la de la neumonitis con polipnea. a los cuales se les debe hacer quimioprofilaxis. Como complicaciones se describen neumonías. la cual posee propiedades queratolíticas. que según la gravedad puede no ser recomendable. para lo cual se requiere observar 10 placas. y en la zona pubiana. Diagnóstico: es clínico. origina el surco acarino con prurito que se exacerba en la noche. La otra alternativa es trimetoprim 20 MG por kilo al día asociado a sulfadiazina 100 mg/kg. Profilaxis: deben aislarse los pacientes infectados. En el examen clínico también se encuentran señales de grataje en la región occipital. Se examina la expectoración tiñéndola con Giemsa. existe un notorio descenso de los CD4. por la observación del surco acarino. En pacientes con SIDA se prolonga la terapia. se recomienda el empleo tópico de permetrina al 1% o piretrinas con 277 . debe repetirse este esquema a los 7 días del primero. la cual es altamente infectante. Producen prurito por sensibilización a la saliva de estos insectos y por el grataje. disnea y tos seca. sábanas y fomites. el pelo de la cabeza y de la región pubiana. Diagnóstico: hallazgo de liendres adheridas al pelo de la cabeza y pubis o de pedículus en la ropa interior. producida por un ácaro que compromete la piel. azul de Ortotoluidina o tinción de Gomori Grocott. generando gratage que puede producir complicaciones dermatológicas como impétigo. Diagnóstico: debe sospecharse en todo paciente inmunodeprimido que presente síntomas respiratorios. con lo que se evita exclusivamente el compromiso pulmonar. ayuda el ácaro test. de los que presentan alto riesgo de infección. Afecta al grupo familiar. Tratamiento: Trimetoprim 20 mg por kilo peso asociado a sulfametoxazol l00 mg por kilo de peso al día durante 7 días . incluso se puede hacer la biopsia transbronquial. e inmunosuprimidos es posible encontrar sarna noruega.N. Sintomatología: presenta una sintomatología. AGENTES EMERGENTES Microsporidiosis MICROSPORIDIUM Son más de 100 géneros y 1000 especies conocidos.C. evitar el hacinamiento humano.Util es la IFI. vaginalis en niñitas. el hombre es frecuentemente asintomático y constituye un reservorio del parásito por el acto sexual. Vittaforma y Nosema. ha sido desplazado debido a que la FDA desaconseja su empleo por ser un órgano clorado.R. ELISA y P. Las dos especies que causan diarrea son el Enterocytozoon bieneusi y Encephalotozoon intestinalis. lo que se asocia anorexia. En casos de pacientes HIV (+) con un número inferior a 200 células CD4. lo cual enriquece el diagnóstico. pero no son de uso corriente. muy difícil de erradicar de la naturaleza. Enterocytozoon bieneusi sería responsable de diarrea en pacientes HIV (+) entre el 5 al 30 % de la casos. después de lo cual se producen esporas infectantes y resistentes. trasplantados y aquellos con inmunodeficiencias primarias. Presentan una vasta distribución en Norteamérica. Alternan fase de reproducción asexuada con reproducción sexuada. y necesitan sólo de un hospedero para desarrollarse. El intestino delgado infectado por microsporidios presenta atrofia vellositaria. Nota: el hecho de hallar T. Por intercambio de ropas ocasionalmente las niñitas pueden adquirir la infección. en una dosis. Poseen un pequeño rARN. Existe hipocalemia e hipomagnesemia . semejante a lo observado en la isosporosis y criptosporidiosis. Trachipleistophora. ropas y cambio frecuente de ropas de uso diurno y nocturno (pijamas). preferentemente femenino. se puede hacer también mediante tinción con rojo neutro. peroxisomas y aparato reticular del golgi. intercambio de gorros. Profilaxis: evitar contacto con fomites contaminados y las relaciones sexuales con personas infectadas. prurito vulvar y dispareunia.Complicaciones más frecuentes son en: Enterocytozoon bieneusi: 278 . PARASITOSIS DEL TRACTO GENITO-URINARIO Tricomonosis Afección del aparato genital.Se producen 4 . Produce irritación del aparato genital externo con leucorrea. debe hacer descartar abuso sexual. Diagnóstico: examen directo al fresco de secreción vaginal. oncológicos. Hacen un ciclo intracelular. Las pruebas de absorción de D-xilosa y grasas están alteradas. La sintomatología ocurre esencialmente en los pacientes inmunocomprometidos: HIV (+). Profilaxis: tratamiento de los infestados y sus contactos y familiares. náuseas y vómitos.piperonilbutóxido. Los pacientes pierden progresivamente su peso. Australia y Sudamérica. Tratamiento: Metronidazol 15 mg por kilo peso al día por 5 a 7 días o bien Tinidazol 50 mg/kg. Existen medios de cultivo para este protozoo. Las esporas poseen un sistema de extrusión tubular con el que inyectan el contenido de la espora en la célula huésped. Europa. en el Papanicolau ocasionalmente demuestra al parásito. seis géneros infectan al hombre Encephalitazoon. se produce una diarrea crónica que puede perdurar por meses o años . Enterocytozoon Pleitosphora. Se trata de protozoos unicelulares. peinetas. no tienen mitocondrias. con un núcleo y una cubierta nuclear. El lindano o gamexano al 1% ampliamente usado por mucho tiempo. eucarióticos.10 evacuaciones diarias. y tricrómica modificada. La prevención consiste en aplicar todas las medidas que contribuyan a eliminar el fecalismo. BIBLIOGRAFIA 1. Pag. W. colónico y en heces de pacientes infectados. 279 . Mediterráneo 1998. Atías. empleando Albendazol en dosis de 10 mg/kg. 3. Tratamiento de las parasitosis y tablas terapéuticas. Diagnóstico: se hace buscando las esporas en jugo duodenal.crómica . Unidad de Parasitología. 74-79. y reactualizado en Abril del 2003. 1999. The Medical Letter on Drugs and Therapeutics 40. Tec. Facultad de Medicina. /día.M. Ziehl-Neelsen.. Banfi A. .Las técnicas más empleadas son el Cromotropo 2R. H. A.1998. Encephalitozoon intestinalis Afecta a los enterocitos y macrófagos del intestino. A nivel hepático infiltra a las células de Kupffer. a lo que se debe agregar régimen blando sin residuos. puede alcanzar riñones. Se ha comunicado éxito terapéutico con el empleo de Fumalgilina oral por 14 días.L. generando una nefritis secundaria. Santiago de Chile. Capítulo Tratamiento de las Enteroparasitosis.C. Apt. 4.infección epitelial del enterocito y diseminación a conductos hepáticos y del páncreas. esquemas.La biopsia y microscopía electrónica pueden ser utilidad al igual que la polimerasa en cadena. en caso de compromiso intestinal. y la tinción fluoro. hematoxilina-eosina. 2. divididos en dos dosis por períodos que oscilan entre 2 -4 semanas. 1996. sin eliminar el agente. Campus Sur. Esquemas terapéuticos Pediátricos.Public. 1017:1-12. Capitulo 65 en Parasitología Médica. Tratamiento y Prevención: en general se describe una mejoría clínica. Tratamiento de las principales enfermedades parasitarias. Se han empleado con éxito tinciones como Giemsa. El agente etiológico que con más frecuencia se encuentra en la ITU es el E. Proteus.000 colonias por ml... la incidencia se estima en aproximadamente 1% con una mayor proporción de varones afectados (relación H:M=3:1).(esta última asociada a malformaciones de vía urinaria. El porcentaje de recurrencias es elevado. INTRODUCCION La infección del tracto urinario (ITU). ETIOLOGIA Y PATOGENIA En la mayoría de los casos. Enterobacter sp.. hongos (cándida albicans) e incluso con bacterias como el E. si la muestra es tomada con bolsa recolectora o de la parte media de la micción (segundo chorro) en un niño sintomático. constituye la causa más frecuente de consulta en los policlínicos de nefrología infantil. El 10 a 14% restante se distribuye entre Klebsiella sp. vejiga neurogénica e instrumentación). y en preescolares y escolares una incidencia del 2% con una clara preponderancia en mujeres (H:M=1:5). lo que debe ser confirmado por un cultivo de orina con un recuento de colonias superior a 1 por ml si la muestra es tomada por punción vesical o superior a 100. En mujeres la recurrencia es de un 29% durante todo el período de seguimiento a cualquier edad. 280 . EPIDEMIOLOGIA En recién nacidos. multiplicación y colonización del tracto urinario por gérmenes que habitualmente provienen de la región perineal. en lactantes 3 a 5% con igual proporción hombre-mujer. el agente causal penetra a la vía urinaria a través de la uretra (vía ascendente). Se define como la invasión. el diagnóstico debe ser confirmado por el desarrollo del mismo gérmen en tres muestras sucesivas de orina tomadas por recolector o de la parte media de la micción. Coli durante los primeros meses de vida en el curso de una sepsis. En recién nacidos es posible encontrar Streptococo grupo B y en mujeres adolescentes Staphylococcus saprophyticus.Capítulo 11 Nefrología Enrique Alvarez L. en otros. INFECCION URINARIA EN NIÑOS Enrique Alvarez L. Coli (86 a 90%). Enterococcus y Pseudomona sp. En niñas sexualmente activas es frecuente el hallazgo de Staphylococcus epidermidis. Si el paciente es asintomático. en varones que presentan ITU durante el primer año de vida la frecuencia de recaídas es de un 23% durante los doce meses siguientes de seguimiento y luego baja a un 3% en los años siguientes. el agente llega al riñón a través de la vía hematógena como sucede con algunos virus. características del chorro. ocasionalmente enuresis. Estos síntomas pueden corresponder a otros cuadros frecuentes a esta edad como vaginitis. . la fiebre puede estar ausente y sólo presentar hipotermia. especialmente en lactantes. fimosis y balanitis. examen genital buscando signos de vulvitis o vaginitis. 18% en lactantes de 1 a 3 meses y 6% en lactantes de 3 a 8 meses. Con la información disponible. Sin embargo. fiebre alta. dolor abdominal. En una serie. tránsito digestivo y antecedentes familiares. sinequia de labios. ictericia. Preescolares y niños mayores Habitualmente presentan síntomas referidos a la vía urinaria como disuria. La confirmación del diagnóstico de ITU debe hacerse a través de cultivo de una muestra de orina tomada en condiciones que sean bacteriológicamente confiables. alternando irritabilidad con letargia. de laboratorio e imagenológicos. fiebre y dolor en fosa renal. palpación de masas abdominales o de globo vesical. el método de elección para confirmar la existencia de Pielonefritis aguda es el renograma renal con Tc 99 y DMSA. rechazo de alimentación. . En la historia clínica es importante preguntar por episodios febriles previos. con signos sugerentes de sepsis. peso estacionario. examen de columna lumbosacra buscando signos de disrafia como nevos. Bacteremia se presenta en aproximadamente un tercio de los RN con ITU provocando un cuadro muy severo con sepsis y ocasionalmente meningitis. desviación a izquierda. MANEJO Y DIAGNOSTICO El manejo está dirigido a prevenir o minimizar el daño renal y a evitar secuelas a largo plazo como la hipertensión arterial y la insuficiencia renal crónica. . edad de control de esfínter y de inicio de adiestramiento vesical. dolor en fosa renal. diarrea.Presencia de uropatía obstructiva (anatómica o funcional). Junto al cultivo debe tomarse una muestra para examen químico y microscópico de la orina buscando la presencia de bacterios en la tinción 281 .Reflujo vésicoureteral con dilatación. vómitos. VHS sobre 50mm y PCR alta. evaluar crecimiento. compromiso general. vulvitis. compromiso sistémico.Retardo en la iniciación de tratamiento. (que podrían corresponder a ITU). urgencia. son clínicos. hemangiomas etc. los factores determinantes para producir daño renal son: . poliaquiuria. .CLINICA Recién Nacidos Habitualmente parecen gravemente enfermos.ITU febril en lactante menor de un año. fositas. Los criterios para definir si el episodio de ITU se acompaña de compromiso renal (ITU alta o Pielonefritis aguda) o no lo tiene (ITU baja). Cuando hay compromiso renal los síntomas son sistémicos con fiebre.Coli fimbriado. La posibilidad de presentar reflujo vésicoureteral para un lactante menor de un año con una ITU febril va de un 30 a un 50%. la incidencia de bacteremia durante un episodio de ITU fue de 31% en RN. Lactantes Signos de enfermedad sistémica. En el examen físico medir presión arterial. hábito miccional. en quienes es muy elevada la posibilidad de presentar en forma asociada una malformación de vía urinaria con uropatía obstructiva o reflujo vésicoureteral. deben considerarse con Pielonefritis aguda. Apoyan este diagnóstico un hemograma con leucocitosis. oxiuriasis e hipercalciuria.Presencia de E. vómitos. Un lactante con infección urinaria febril o un niño mayor con urocultivo positivo. Esto es especialmente importante en el lactante y en el preescolar con ITU febril. 282 . pero también el menos confiable desde el punto de vista bacteriológico por su alto porcentaje de falsos positivos.Parte media de la micción o segundo chorro. Un cultivo negativo tomado por bolsa recolectora descarta una ITU. con urocultivo negativo y de preferencia mientras el niño esté en tratamiento antibiótico.Bolsa recolectora. solo utilizable en niños con adecuado control de esfínter y colaboradores. ESTUDIO Por la elevada prevalencia de alteraciones anatómicas y funcionales de riñón y vía urinaria que presentan los niños con ITU. Debe ser efectuada después de 48 a 72 horas de iniciado tratamiento. debe repetirse. Existen varios métodos de toma de muestra: . en quienes no sea posible tomar una muestra por punción vesical o por sondeo. efectuar toma por sondeo vesical. pero si es positivo no la asegura y debe evaluarse con el sedimento y la clínica la necesidad de repetir el examen.de gram. litiasis. . El desarrollo de una colonia por ml hace el diagnóstico de ITU. de elección en neonatos y lactantes. todo niño que presente una infección urinaria bien documentada.000 por ml es diagnóstico en un paciente sintomático. Su indicación es muy restringida y debe ser indicada por especialista. con el objeto de disminuir los riesgos de contaminación. El error diagnóstico más común es la interpretación equivocada de los resultados de los exámenes de orina por una toma inadecuada de la muestra o por una demora excesiva en el traslado al laboratorio para su procesamiento. Idealmente debe ser obtenida de la primera orina de la mañana previo aseo genital con agua jabonosa. leucocituria. Sólo en caso de fracaso de la punción. Este método sólo debe utilizarse en lactantes de consulta ambulatoria. Cintigrafía renal dinámica (DTPA. Uretrocistografía miccional Permite la detección del reflujo vésicoureteral y medir su grado. a quien debe efectuársele sólo la ultrasonografía y completar su estudio si ésta está alterada o si presenta un segundo episodio de infección. Debe efectuarse en todo lactante hospitalizado en quien se sospeche ITU. No debe permanecer instalada por más de 30 minutos. La presencia de estos elementos en el examen de orina son muy sugerentes de ITU. piuria o cilindros con inclusiones leucocitarias. el método más empleado en los niños sin control de esfínter (lactantes). proteinuria. en el laboratorio o en un sitio cercano a él.Punción vesical: es el más seguro y confiable. hipercalciuria glomérulonefritis. sea alta o baja. Un recuento de colonias de más de 100. deshidratación. . balanitis. si es asintomático. informa además de tamaño y contorno de la vejiga. TBC renal etc. MAG3) De utilidad en el estudio de uropatía obstructiva. si esto no es posible debe ser mantenida en refrigeración a 4° C hasta el momento de su procesamiento en el laboratorio. Sin embargo hay que recordar que la leucocituria (más de 10 leucocitos por campo de mayor aumento) puede encontrarse en otras situaciones que no tienen que ver con ITU: vulvovaginitis. fiebre. y sembrada en forma inmediata. Pielografía de eliminación No es un procedimiento indicado para la evaluación inicial. debe ser sometido a un estudio imagenológico inicial con ultrasonografía renal y vesical y con uretrocistografía miccional. Para ello la muestra debe ser tomada por personal entrenado. presencia de divertículos vesicales y de su vaciamiento. La única excepción a esta regla es la mujer mayor de cinco años con un primer episodio de infección urinaria baja. Renograma renal estático (DMSA) Es el método de elección para detectar presencia de cicatrices renales y compromiso parenquimatoso en las pielonefritis aguda. independiente de su sexo y edad. CONTROLES En pielonefritis aguda debe efectuarse control de orina y urocultivo al tercer día de iniciado tratamiento. En casos menos severos puede utilizarse desde el comienzo una cefalosporina oral de primera o de segunda generación. pero no debe ser utilizado en pielonefritis aguda por su baja concentración en tejido renal. dado la asociación entre retardo en la iniciación de tratamiento y daño renal. tanto la ITU baja como la pielonefritis aguda deben efectuarse controles médico y exámenes de orina y urocultivo al quinto día post tratamiento. Mannhardt W. Alvarez E. utilizar vía parenteral hasta controlar fiebre y síntomas sistémicos y luego continuar con una cefalosporina oral de primera o segunda generación de acuerdo a sensibilidad del antibiograma. 283 . 3. 4. Ped Clin North Am 42:1433-1457. Benador N. Profilaxis Debe efectuarse profilaxis en: . Esto es aún más mandatorio en lactantes febriles. Rodríguez E.Reflujo vésicoureteral de tratamiento médico o en espera de resolución quirúrgica. En lactantes menores de tres meses y en inmunodeprimidos debe utilizarse vía parenteral. TRATAMIENTO Frente a la sospecha clínica de un cuadro de ITU. et al: Host defense within the urinary tract. Old and new concepts. 1997. La duración del tratamiento en una pielonefritis aguda es de 10 días y en una ITU baja de siete días. Lai FC. tratamiento que se deberá adecuar una vez recibido antibiograma. Recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría 7-10. En pielonefritis aguda en niños mayores de tres meses. En menores de tres meses. indicada en ITU recurrente o en ITU asociada a sospecha de disfunción vesical.Lactante menor de un año con pielonefritis aguda durante el primer año de vida con un mínimo de seis meses. J.73m2 se puede utilizar cefadroxilo en dosis de 15mg/kg/día.Uropatía obstructiva . et al: Infección del tracto urinario. en: Pautas en Nefrología Infantil. Shortliffe LM: Pediatric urinary tract infections. el tratamiento debe ser iniciado inmediatamente una vez tomadas las muestras para cultivo y examen químico-microscópico. Hellerstein S: Urinary Tract Infections. La nitrofurantoína es un excelente medicamento para ser utilizado en ITU bajas y como profilaxis de mantención.ITU recurrente (más de tres episodios en un año) . 1994.Urodinamia. Pediatr Clin North Am. Terminado el tratamiento. et al: Cortical scintigraphy in the evaluation of renal parenquymal changes in children with pyelonephritis. Chon CH. Rossatti P. luego bimestral por tres veces y luego semestral hasta completar dos años de seguimiento. La profilaxis se efectúa con nitrofurantoína en una dosis diaria de 2mg/kg/día. 2.1995. Pediatr Nephrol 10:568-572. luego mensual por tres veces.Pediatr 124:17-20. BIBLIOGRAFIA 1. Putzer M.Menor de cinco años en espera de uretrocistografía . . 48(6):1539-57 5. Becker A.Vejiga neurogénica . Slosman DO. 1996. idealmente con una cefalosporina de tercera generación. Benador D. intolerancia a la nitrofurantoína o en pacientes con clearence de creatinina menor de 35 ml’/1. 2001 Dec. Vol.Presión arterial normal alta . 649-658. Para diagnosticar hipertensión hay que tomar la presión por lo menos en 3 ocasiones. (Reproducido con autorización de Pediatrics. : valores entre percentil 90 y 94. Cuadro 1. y la diastólica 1 mm Hg/año. dolor.2 a 1. DEFINICIONES . se eleva rápidamente la columna de mercurio para luego descender lentamente sin volver a subirla desde posiciones intermedias. La presión arterial se altera con el ayuno. con el niño semisentado. stress. endocrinológico. pags. 1996) 284 . Debe ser tomada en cada control de salud desde los tres años de edad. : valores sobre percentil 99.Hipertensión arterial .Hipertensión severa :valores bajo el percentil 90.Presión arterial normal . etc. La presión arterial es una variable que en los niños va aumentando con la edad. o más frecuentemente renovascular o parenquimatoso renal. 98. Niveles de presión arterial para los percentiles nonagésimo y nonagésimo quinto de presión arterial en niños de 1 a 17 años de edad por percentiles de estatura Porcentil Edad de presión (años) arterial* Presión arterial sistólica por porcentil de estatura (mm Hg)** Presión arterial diastólica por porcentil de estatura (mm Hg)** * El percentil de presión arterial se determinó con una sola medición * * El percentil de la estatura se determinó valiéndose de las curvas estándar de crecimiento.y debe ser tomada con un manguito que cubra 2/3 del brazo y ajuste bien el grosor del mismo. La sistólica aumenta 1. La hipertensión puede ser signo de una enfermedad subyacente de origen cardiológico.7 mm Hg/año . con el niño tranquilo y confortable.HIPERTENSION ARTERIAL Carmen Alvarado G. : valores entre percentil 95 y 99. Enf. corticoides. Enf. (Reproducido con autorización de Pediatrics. Stevens Johnson. estenosis de arteria renal. 2. neurofibromatosis. riñones poliquísticos.4.1. pielonefritis crónica. 2. Enf. hiperaldosteronismo. trombosis de vena renal. Misceláneas: quemaduras. 2. GN crónica.3.2.5% . 2. endocrinas= 3% feocromocitoma. hipertensión endocraneana. lupus eritematoso sistémico. glomérulonefritis (GN) aguda. riñón hipoplásico unilateral. enfermedad de Cushing. 98. Medicamentos= 0. Renales: -Parenquimatosas= 70%. trombosis de arteria renal. 2. neuroblastoma. 649-658. 285 . Primaria o esencial. Guillain Barré. 1996) CAUSAS 1.=0.01%. Niveles de presión arterial para los percentiles nonagésimo y nonagésimo quinto de presión arterial en niñas de 1 a 17 años de edad por percentiles de estatura Porcentil Edad de presión (años) arterial* Presión arterial sistólica por porcentil de estatura (mm Hg)** Presión arterial diastólica por porcentil de estatura (mm Hg)** * El percentil de presión arterial se determinó con una sola medición * * El percentil de la estatura se determinó valiéndose de las curvas estándar de crecimiento. arteritis de Takayasu. hipertiroidismo. simpaticomiméticos. síndrome hemolítico urémico.6. cardiovasculares := 5%: coartación aórtica.5. Vol. algunas causas metabólicas. -Renovascular= 10%. del SNC. Secundaria 2. tumor de Wilms. hidronefrosis. 2. trasplante renal.Cuadro 2. hiperplasia suprarrenal congénita. pags. manchas café con leche.Enf.Hipertiroidismo.Estenosis arteria renal y otras anomalías arteria renal. .Enf. pérdida de peso.Esencial.Tumores (Wilms). .Feocromocitoma.Coartación aórtica.). parénquima renal.Enf. .Hidronefrosis unilateral.Trombosis arteria renal. > 10 años . parénquima renal. antecedentes de enfermedades que pudiesen estar relacionadas.10 años .Hipoplasia renal unilateral. data de la aparición de éstos. Fondo de ojo: Buscar alteraciones que sugieran proceso agudo severo . .Corticoides. .Cuadro 2 Causas más frecuentes en las distintas edades Recién Nacidos . traumatismos renales. cateterización umbilical.(como causa o bien como consecuencia de hipertensión severa).Neuroblastoma.Estenosis renal . Suprarenal = . Cuadro 4 Causas curables de Hipertensión arterial Renales = . Lactantes y Pre-escolares . .Sedimento de orina y urocultivo 286 . . Miscelaneas = . fístula A . neurofibromas. o crónico LABORATORIO Exámenes generales . síntomas sugerentes de alteración endocrina(sudoración. tomar los pulsos en las 4 extremidades Búsqueda de malformaciones y/o masas abdominales o soplos en regiones lumbares Presión arterial: Tomada adecuadamente.Cushing. Escolares 6 . ESTUDIO CLINICO Anamnesis: Consignar síntomas atribuibles a la hipertensión.Hemograma .Coartación aórtica. . distribución de la grasa etc. . del parénquima renal. lesiones vasculíticas. En la piel es importante la observación de estrías.La obesidad está relacionada con hipertensión esencial y con la hipertensión lábil del adolescente. . Vasculares = .Trombosis arteria renal. ingestión de medicamentos.Estenosis arteria renal.Malformaciones congénitas renales. Evaluación cardíaca: Buscar signos de congestión. Examen físico: Peso y talla son importantes como indicadores de enfermedad crónica de base. .Pielonefritis unilateral .Daño traumático (fibrosis perirenal.Esencial. otras. . antecedentes familiares de hipertensión. .V). .Coartación aórtica.Adolescentes. . mantener la actividad normal del niño. 3. cintigrafía renal con captopril. nefropatía unilateral. hay riesgo vital..Perfil lipídico . gases venosos. incentivar el ejercicio.Fallan las medidas no farmacológicas.Hipertensión arterial con compromiso de órganos blanco. electrolitos plasmáticos y urinarios. aldosterona plasmática y urinaria.Hipertensión arterial cuya etiología no permita tratamiento quirúrgico. No farmacológico: Prevención de la obesidad. creatinina plasmática. catecolaminas plasmáticas y urinarias. el consumo de Ca puede tener un leve efecto hipotensor. 1. Farmacológico: Si está indicado se debe determinar la urgencia de iniciarlo. Tratamiento: Su objetivo es lograr la reducción de la presión por debajo del percentil 95 y evitar sus efectos a largo plazo.NU. calcemia . otros. o con diurético. considerando que entre el 60 y 80% de sus causas en niños es renal. ácido vanillilmandélico urinario. ecodoppler renal.Fondo de ojo. la rapidez con que debe normalizarse la presión y las drogas más adecuadas para el paciente. feocromocitoma. o reducción de peso si ya hay sobrepeso. con β bloqueadores. permite en general un buen manejo de la situación sin efectos adversos de importancia. Rx de tórax Exámenes específicos Según la orientación diagnóstica que se tenga. Crisis hipertensiva: Es una emergencia. 17 hidroxicorticosteroides. en el manejo de la hipertensión moderada. . 17 ketosteroides. disminuír la ingesta de sodio (más aún si hay ingestión excesiva). etc. Otros: MIBG (Metayodobencilguanidina) en sospecha de Tu de tejido cromafín. El consumo de K puede tener un efecto protector. Imágenes: ecografía renal . Hormonal: actividad de renina plasmática venas renales.estenosis de arteria renal. ecocardiografía. angiografía renal selectiva con toma de muestra de renina de cada vena renal por separado. . Está indicado cuando: . usar el mínimo de drogas y dosis. Los que tienen renina alta suelen beneficiarse con inhibidores de la enzima convertidora. Cirugía: Está indicada en algunos casos: coartacion aórtica. 287 . requiere tratamiento inmediato con el niño hospitalizado idealmente en UTI. Los pacientes que responden a la restricción de sal pueden evolucionar bien con dieta y un diurético tiazídico. La combinación de éstos con bloqueadores de canales de calcio. . 2. revertir el compromiso de los órganos blanco. hipoplasia renal unilateral.Crisis hipertensiva. ECG. edema.o. Anemia hemolítica. disminuye bronco espasmo. Bloqueadores α adrenérgicos Propanolol 1-5mg/kg/díav. Bloqueador α y β Somnolencia. (diluir 1 amp. pénfigo. C/6-12h. C/12-24h.05-0. asma. 1-8ug/kg/min. rebote de hipertensión. c/6-12h.o.3-2mg/kg/día C/12-24h Enalapril 0.glicemia y Ac. aum. Labetalol 1-3mg/kg/díav. Inhibidores de Enzima Convertidora Captopril 0. úrico Hipocalcemia.25-4mg/kg/díav.o.v. hipercalciuria Aum.o.08-0. 1-3 mg/kg/día v. Depresor de centro vasomotor Metildopa 5-10mg/kg/día. Atenolol 1-3mg/kg/díav.cardíaca. bloqueo AV. mareos. . c/12-24h 2-3 mg. Hiperkalemia.o. glicemia.c/6-12h. C/6-12h. Bloqueadores β adrenérgicos Clonidina 0. deterioro función de riñones isquémicos Hipotensión.o. en 500ml sueroglucosado al 5%) Intoxicación con tiocianato Bloqueadores de canales de Calcio Nifedipino 0. Bradicardia. I. Hipoglicemia. Taquicardia. hipokalemia Hiperkalemia.o. con la suspensión brusca. 288 . C/12-24h.1mg/kg/díav. daño hepatocelular. ginecomastia Vasodilatadores Nitroprusiato de Na. C/6-12h.o. Hipotensores de uso habitual en pediatría Fármacos Diuréticos Hidroclorotiazida Furosemida Espironolactona Posología Efectos colaterales 1-2 mg/kg/día v. Hipokalemia.o.c/6-12h.v.Tabla 1.o.6mg/día Fracc.500mg. C/6-12h./kg/día v. edema angioneurótico Bradicardia. 4mg/kg. Se puede repetir a los 30min. 289 . 3. dosis máx.C.1/mg/kg/bolo e.25-1mg/kg/h. Childhood Hypertension: An Update on etiology and diagnosis and treatment.infus. 60mg. y luego c/6-8h.v. Clin of North Am. Pediatric Nephrology. hasta lograr efecto.Tabla 2. y cols.máx.se inicia la infusión continua con 1_g/kg/min. Nifedipino si no hay respuesta rápida. Trauma craneano o hemorragia I.: o.o.. 1999. 235-253. Si la crisis hipertensiva es por feocromocitoma se usa phentolamina también en goteo continuo de 0. 4ª edición. Pediatr Nephrol (2000) 14:422-427.v.0. Barrat M. y cols. (con paciente monitorizado). Bartosh S. Dosis máxima:12_g/kg/min.: 5mg.D. 2. Labetalol o Nitroprusiato Producción de catecolaminas Phentolamina 0. 1999. 46:2. Sugerencias para manejar la emergencia hipertensiva Encefalopatía Hipertensiva Labetalol o Nitroprusiato Hipertensión brusca y severa Labetalol e. Ev. BIBLIOGRAFIA 1. Adelman R. y cols. 0. o Nitroprusiato o Enalapril 5-10_g/kg/dosis c/8-24h. Pediatr. Cirugía (período pre-operatorio) Contraindicado uso de: Vasodilatadores Labetalol o Nitroprusiato Otra sugerencia para manejo de la crisis hipertensiva: Furosemida:5-10mg/kg/dosis ev.2mg/k si no responde En 5-10min. The emergency manegement of severe hipertensión.M. con paciente en UCI con monitoreo. Nitroprusiato de Na si aún no se obtuvo respuesta.hasta estabilizar la presión y función cardíaca.5 mg/min. erisipela. Son infrecuentes las trombosis arteriales. etc. de C DEFINICION Es un cuadro clínico caracterizado por edema.Gloméruloesclerosis focal y segmentaria .SINDROME NEFROTICO Laura García de Cortázar G. En algunos casos aparece hipertensión y/o hematuria.Secundario (Ej. sepsis por E. COMPLICACIONES Las más frecuentes son: las infecciones y las trombosis. Las trombosis se producen por hipercoagulabilidad debido a aumento de fibrinógeno. venas renales y cerebrales. apareciendo incluso anasarca y derrame pleural. El Síndrome Nefrótico se clasifica en: . La edad de presentación varía entre los 2 y 6 años de edad y la distribución por sexo es masculino/ femenino es 3/2.: Sífilis.Glomérulonefritis proliferativa mesangial . aumento de agregación plaquetaria y por déficit de antitrombina III. celulitis. Las infecciones son producidas por alteraciones de la inmunidad humoral y linfocitaria. Ej.5 g/l).Síndrome Nefrótico a cambios mínimos . Hepatitis B y C.Glomérulopatia membranosa El más frecuente en niños es el Síndrome Nefrótico a cambios mínimos (80%) seguido por la gloméruloesclerosis focal y segmentaria (8%) CARACTERISTICAS CLINICAS Edema de aparición insidiosa que comienza como edema palpebral matutino que a lo largo de días y semanas se va generalizando.: Peritonitis primaria por streptococo pneumoniae. Aparecen trombosis en venas profundas de piernas y pelvis.Primario . Coli.000 habitantes menores de 16 años. CLASIFICACION HISTOLOGICA . hipoalbuminemia (< 2. que puede ser acompañado de hipercolesterolemia e hiperlipidemia. INCIDENCIA Es de 2 a 7 casos nuevos por 100. Púrpura de Schönlein Henoch. proteinuria masiva (> 40 mg/m2/h). 290 . Lupus.Glomérulonefritis mesangiocapilar .) En niños el Síndrome Nefrótico primario es el más común y generalmente corresponde al Síndrome Nefrótico a cambios mínimos que responde a tratamiento corticoidal entre un 85 a 93% de los casos.Congénito . .H. Chan J.por 6 semanas.v. 1999.M. Con este esquema. utilizando una infusión de albúmina 1 gr por kilo de peso e.v. Nephrotic Syndrome. 4ª edición. Roth K. y cols.C.Medidas depletivas se recomiendan exclusivamente para situaciones de excepción como edema pulmonar.S. Amaker B.Hipocomplementemia .Reposo de acuerdo a cuantía de edema y presencia de complicaciones . normoproteico . 2.Compromiso funcional renal BIBLIOGRAFIA 1. y furosemida 1 a 2 mg por kilo de peso e.Régimen hiposódico.. Barrat M. Pediatrics in Rewiew Vol 23 N° 7 July 2002 p ag 237 .248. Pathogenesis and Managment. derrame pleural.En las recaídas se administra prednisona diariamente hasta obtener remisión (proteinuria negativa por 3 días) y luego tratamiento en días alternos por 6 semanas (en igual dosis). en la mitad y al final de la infusión INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL .TRATAMIENTO . 291 .Edad de presentación: menor de 1 año. . . Pediatric Nephrology. mayor de 10 años .Síndrome nefrótico córtico dependiente y córtico resistente .Corticoides: prednisona 60 mg/m2/día fraccionada cada ocho horas por 6 semanas seguida de 40 mg/ m2/cada 48 hrs. se reducen las recaídas. los elementos de laboratorio sirven tanto en hematuria macro como microscópica. con una información clínica y de laboratorio mínima que se resume en el cuadro siguiente: Glomerular Color Coágulos Dolor Proteinuria Cil. y requerirá fundamentalmente estudio radiológico de vía urinaria. lo que facilitará su orientación diagnóstica. en un microscopio de contraste de fases. La mayoría de las hematurias en el niño son de origen glomerular (aproximadamente un 80%).p. Si se utiliza cinta reactiva en una muestra de orina no centrifugada el test es positivo con 6 o más glóbulos rojos por ml. El método de mayor rendimiento para la diferenciación es el estudio de la morfología del glóbulo rojo a través del examen de una muestra de orina fresca centrifugada. proteinuria. fiebre. G. Por último puede ser macroscópica o microscópica y es frecuente además que en el mismo paciente su carácter pueda variar de micro a macroscópica o viceversa. hipertensión. dolor) sólo son de utilidad en presencia de hematuria macroscópica. Desde el punto de vista práctico esta diferenciación es muy importante. porque permite separar dos grandes grupos de causas de hematuria. La presencia de glóbulos rojos intactos de forma y tamaño. Si bien la proteinuria y cilindro de glóbulos rojos apoya el origen glomerular del sangramiento. mientras que el 20% restante corresponde a sangramiento extraglomerular.500 r. ser absolutamente asintomática o acompañarse de otras manifestaciones como edema. en que se examina de 50 a 100 células rojas y se determina el porcentaje de disformismo. su ausencia no lo descarta. orienta a un origen extra-glomerular.m. litiasis. La hematuria puede presentarse en forma aislada y recurrente o ser constante.4% en niños de 6 a 12 años.HEMATURIA Enrique Alvarez L. en cambio. etc. etc. durante 10 minutos. en cambio un sangramiento extra-glomerular orienta hacia un cuadro de hipercalciuria. 292 . compromiso de la función renal. coágulo. Frecuencia: 0.. Un sangramiento glomerular implica la sospecha de una glomerulonefritis y en ese sentido debe programarse la estrategia diagnóstica. ITU. Un 10% de glóbulos rojos dismórfico es sospechoso de origen glomerular y un 20% es diagnóstico.. rojos Café No No (+) (+) Dismorfismo Extraglomerular Rojo Brillante Si Si (-) (-) Isomorfismo Los elementos clínicos (color. Es la excreción de más de cinco glóbulos rojos por campo de mayor aumento en una muestra de orina fresca y centrifugada a 1. rojos Mof. con una incidencia anual 0. dolor. nefropatía del reflujo. G.5-2% de la población infantil (mayor en mujeres). Hidronefrosis. En el examen físico debe investigarse presencia de hipertensión arterial. Si la hematuria es un hallazgo en un examen rutinario de orina. dolores articulares. .Colagenopatía.Hipercalciuria idiopática. examen de genitales externos. el paso siguiente es repetir el examen microscópico de orina unos días más tarde.Glomerulonefritis aguda post-infecciosa. presencia de masa abdominal o aumento de tamaño renal.Hematuria del ejercicio.Hemangiomas renales.ITU. antecedentes familiares de sordera. etc. ingesta de medicamentos. b. urocultivo para descartar de partida una 293 . vesical).Malformaciones renales y de vía urinaria. ejercicios. con historia clínica y examen físico que no aporte indicio de enfermedad renal o extra-renal que explique la hematuria. .TU (renal. . rush. fiebre.Síndrome de Alport. enfermedades renales.Enfermedad renal poliquística. .Nefropatía del síndrome de Schoenlein Henoch. edema. presencia de síntomas asociados (edema.SHU. petequias. la hematuria se puede clasificar en glomerular y extra-glomerular. TBC.) aspecto y color de la orina. antecedentes de infecciones respiratorias o en piel. .Hipertensión arterial. . lumbar. Si la hematuria no se repite el niño deberá ser controlado periódicamente sólo con exámenes de orina. etc. .Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. deberá efectuarse una historia clínica cuidadosa dirigida a aclarar: edad de aparición. . .Traumatismo. La evaluación de laboratorio inicial debe incluir un examen citoquímico de orina en microscopio de contraste de fases con estudio de la morfología del glóbulo rojo. rush cutáneo.Síndrome nefrótico por lesiones mínimas.Otras. . . telangectasias o angiomas en piel. Hematurias de origen glomerular .). dolor. . En la evaluación de la hematuria.Nefritis intersticial aguda . .Nefrolitiasis. .CAUSAS De acuerdo a su origen. . . . duración. .Hematuria recurrente benigna (esporádica o familiar). . . Hematurias de origen extra-glomerular: . factores desencadenantes (infecciones respiratorias.Cuerpos extraños vesicales. otros sangramientos (hemoptisis). .Enfermedad de Berger.Glomerulonefritis membrano proliferativa.TBC . traumatismo. tal como se muestra en el siguiente cuadro: a. Debe efectuarse además una medición de uricosuria y creatininuria en muestra aislada de orina. con proteinuria. etc. la más frecuentes en el niño corresponde a la hipercalciuria idiopática. inmunoglobulinas séricas y anticuerpos antinucleares. El hallazgo de una ultranosografía normal permite descartar la presencia de litiasis.ITU y un índice de calcio/creatinina en muestra aislada de orina tomada en ayunas para detectar hipercalciuria idiopática. La ultrasonografía de riñón y vejiga. Tanto la enfermedad renal poliquística como los tumores renales. artralgias y un exantema simétrico en cara posterior de ambas extremidades posteriores y regiones glúteas y en la superficie de extensión de los antebrazos. aunque pueden aparecer brotes de hematuria macroscópica en relación a infecciones respiratorias. mayor a 0. malformaciones renales y uropatías obstructivas. Si la ultrasonografía es normal y la morfología del glóbulo rojo orienta hacia una hematuria glomerular. El síndrome de Alpot se caracteriza por episodios de hematuria microscópica. C4. ocasionalmente macroscópica. hidronefrosis. La hematuria familiar benigna habitualmente es microscópica. HEMATURIA DE ORIGEN NO GLOMERULAR La presencia de glóbulos rojos isomórficos en el examen de orina define la hematuria no glomerular. por ser un método de fácil acceso. Un índice ca/creat. que constituye la causa más frecuente de hematuria extra-glomerular en el niño y que suele presentarse por brotes repetidos de hematuria macroscópica. determinando proteinemia. habitualmente ya ha sido diagnosticados 294 . C3. aún más. Si hay sospecha del cuadro o historia familiar que lo sugiera debe efectuarse audiometría (hay pérdida de audición para los tonos altos). mayor a 0. El hallazgo de C3 disminuído. La nefropatía del síndrome de Schoenlein Henoch se pesquisa por la aparición de hematuria y/o proteinuria en un niño con un cuadro de dolor abdominal. Es importante en la etapa inicial efectuar una determinación de creatinina en sangre para evaluar si existe compromiso de la función renal. habitualmente centra la investigación en 3 cuadros: glomerulonefritis aguda post-infecciosa. ASO.41 entre los 18 meses y seis años. la investigación debe ser dirigida al diagnóstico diferencial de las glomerulonefritis. debe también ser efectuada en el screening inicial. De ellas. en el niño la hematuria es usualmente microscópica y los varones se afectan más precoz y severamente que las mujeres. o una calciuria mayor de 4 mg. Habitualmente no hay proteinuria ni compromiso de la función renal y al examen histológico sólo se encuentra adelgazamiento de la membrana basal del glomérulo. Entre los episodios de hematuria macroscópica el sedimiento de orina puede ser normal o mantenerse con hematuria microscópica permanente. anomalías estructurales. cálculos. enfermedad renal poliquística. es tan frecuente que ello hace que su búsqueda se inicie en la primera etapa de la investigación de la Hematuria. insuficiencia renal. kg/día definen a este cuadro. La enfermedad de Berger o nefropatía por IgA (para algunos autores la causa más frecuente de hematuria en niños) se caracteriza por episodios de hematuria macroscópica en relación a infecciones respiratorias o digestivas menores. un valor sobre 1 es sugerente de hiperuricosuria. Si el C3 es normal debe hacerse exámenes de orina repetidos a padres y hermanos. progresiva y sordera. tumores.6 entre los 6 y 18 meses. no invasivo y con un alto rendimiento para detectar presencia de tumores. mayor a 0. glomerulonefritis membrano proliferativa y lupus eritematoso diseminado.86 en menores de 6 meses. pielografía ascendente etc. especialmente en nuestro medio. Esta se sospecha además. 48(6):1519-37. por la asociación de la hematuria con rush morbiliforme. como la nefritis intersticial por medicamentos. Stapleton FB: Morphology of Urinary red blood cells: a simple guide in localizing the site of Hematuria . Patel HP. furosemide. Otro tipo de examen de exploración radiológica como la pielografía de eliminación. La relación hematuria con traumatismo es en ocasiones el primer indicio de una malformación renal que hasta ese momento había pasado desapercibida. 3. ITU e hiperuricosuria. la uretrocistografía. sulfas. Pediatr Nephrol 2000. fiebre y es posible también encontrar eosinófilos en orina. eosinofilia en hemograma. Travis LB: A practical primary care approach to hematuria in children. BIBLIOGRAFIA 1. 295 . cefalosporina. efectuar cistoscopía para localizar riñón sangrante y posteriormente estudio angiográfico selectivo. debe llevar a la investigación de otras causas. Los hemangiomas renales y fístulas arteriovenosas son causas excepcionales de hematuria y su diagnóstico requiere de un grado elevado de sospecha.). Pediatr Clin North Am. . no puede dejar de investigarse en presencia de Hematuria no glomerular. de la hipercalciuria. Bissler JJ: Hematuria in children. Indicaciones de Biopsia en niños con Hematuria . Excepcionalmente en estos cuadros es su forma de presentación. del antecedente de ingestión de fármacos (antiinflamatorios no esteroidales. 34: 516-9.Hematuria acompañada de proteinuria masiva o de disminución progresiva y mantenida de la función renal. el renograma.Historia familiar de nefritis o sordera. . Una hematuria no glomerular con ultrasonografía normal además.Hematuria microscópica de larga evolución con episodios recurrentes de hematuria macroscópica (más de un año)..2001 Dec. Diven SC. La TBC renal es una causa que si bien no frecuente.previamente a la aparición de la hematuria. tienen limitadas indicaciones en el estudio de la hematuria. 2.Pediatr Clin North AM 1987. etc. ampicilina. por el hallazgo de la masa abdominal. 14:65-72. cianosis.Litiasis o tumores retroperitoneales con obstrucción bilateral. . Necrosis tubular aguda. Existe una disminución de la perfusión renal que es potencialmente reversible si la causa de la isquemia se corrige antes de que provoque daño celular: a. séptico. Tercer espacio (trauma. ¬ del volumen circulante efectivo. . b. etc. ¬ del volumen corporal total.Pérdidas insensibles aumentadas (fiebre) .Pérdidas digestivas (diarrea. Schönlein Henoch. CAUSAS Se pueden clasificar según su origen en: 1. c. drogas. 296 .Isquemia o hipoxia. aún después de la desaparición de la causa. la recuperación puede ser seguida de secuelas y cronicidad. 2. La oliguria es el signo que más llama la atención. valvas uretrales. Uropatía obstructiva. infecciones. hipovolémico. nefrótico) . El sedimento de orina puede presentar hematuria o proteinuria. Nefritis intersticial. fiebre e hipotensión arterial van reflejando la enfermedad basal y a menudo retardan el diagnóstico de IRA. La insuficiencia renal aguda (IRA) se define como un rápido deterioro de la función renal asociada a una acumulación de desechos nitrogenados y a una alteración de la homeostasis orgánica que puede persistir por un tiempo variable. a. sin embargo puede existir diuresis conservada o poliuria inexplicada. . DIAGNOSTICO En aquellos pacientes que cursan con oliguria se puede establecer el diagnóstico diferencial entre una oliguria pre-renal funcional y una falla renal intrínseca. Anemia. postcirugía.Diuresis osmótica.INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Jean Grandy H. La hipertensión arterial ( HTA ) se asocia a la hipervolemia y a las glomerulopatías. . Post-renal. etc . Diabetes Insípida. Renal Intrínseca: a. Glomerulonefritis (GN) d.Estenosis pieloureteral bilateral. Se presenta entre un 5% a 7% de los pacientes hospitalizados.Shock cardiogénico.Antibióticos. hipoxia o por efectos nefrotóxicos de medicamentos o tóxicos. Debe existir un alto índice de sospecha en pacientes con factores de riesgo. vómitos) . la hipervolemia y el edema con hiponatremia son frecuentes.Hemorragias. poliarteritis nodosa y otras. hemólisis. Hay aumento de creatinina y urea. inmunológicas. Quemaduras.SHU. Microvascular 3. tóxicos. rápidamente progresiva y otras. Cursa con oliguria en el 50 a 60% de los pacientes y a pesar de ser una condición habitualmente reversible. distributivo. b. A menudo se trata de un trastorno hemodinámico renal por hipovolemia aguda. hipoCa e hiperfosfemia son más características de IR crónica. AINEs. Pre-renal. -Postinfecciosa. . La hipercalemia y la acidosis metabólica son alteraciones constantes y de variada magnitud. CLINICA Y LABORATORIO Deshidratación. . tóxicos. agua y K. La infección.3 Balance ácido-base: La restricción proteica. puede haber compromiso neurológico variable como consecuencia de la acidosis metabólica. dependiendo de la noxa.R.25 titulando el déficit. son factores que provocan ascenso rápido del K+.1-1mg/kg/hora durante 6 a 8 horas. La hipercalemia es resultante de la incapacidad del riñón para excretar K+ y del catabolismo celular. Oligúrica > 40 < 4. Si existe oliguria con deshidratación y mala perfusión se expande con SF monitorizando signos vitales y evaluando respuesta diurética. Al final de esta fase aumenta progresivamente la diuresis y la excreción de solutos. 2. Los riesgos derivados de la hiperK+ se agravan con la asociación de hipoNa y de hipocalcemia. hipertensión e insuficiencia cardíaca. Con balance hídrico positivo y Na < 135 mEq/l hay que disminuir el volumen de líquido aportado.Oliguria Pre-renal Na orina ( mEq/l ) O/P Urea O/P Osmolar FeNa % < 20 > 4.5 <1 I. La corrección con HCO3 debe ser cautelosa llevando el pH sobre 7. En hipocalcemia severa o asociada a convulsiones. Con dosis máxima unitaria de 10 ml. 2. Tratar la causa desencadenante (deshidratación. El tratamiento médico de la hipercalemia está detallado en la norma correspondiente. etc.3 >2 Encontrar parámetros sugerentes de oliguria pre-renal apoyan indemnidad tubular y posibilidad de evitar la IRA manejando el factor agresor. Tratamiento médico y de soporte 2.8 < 1.1 Mantener balance hídrico: Medición de peso y aporte de pérdidas insensibles + medibles. tóxicos. Finalmente se inicia una fase de recuperación de duración variable (días. sepsis. En el paciente bien hidratado.A. hiponatremia e hipocalcemia. Con Na < 120 mEq/l o sintomático se debe recurrir a diálisis. Si la IRA ya está establecida se puede esperar una fase oligúrica de alrededor de 7 días. El riñón lentamente recupera su función hasta llegar a la recuperación total o quedar un déficit funcional crónico. Si el paciente no puede alimentarse. un buen aporte calórico que frene el catabolismo y el control de la infección permiten manejar la acidosis metabólica. Prosigue una etapa de poliuria de tiempo similar a la anterior y que presenta riesgo por la gran depleción de Na. 2. diluido al medio.). tratando la infección concomitante y debridando tejidos desvitalizados si procede. La sobrehidratación se evidencia por aumento de peso. La hipercalemia se previene restringiendo el K+. 2.4 Balance calcio-fósforo: La hiperfosfemia se controla con la restricción de proteínas. el aporte se da como SG 10% o 15%. si no hay diuresis se suspende. TRATAMIENTO 1. 2.5 a 1ml/kg iv. sin recuperación de diuresis usar furosemida 2-4mg/kg en bolo seguido por una infusión continua a 0. Existe retención nitrogenada y mayor catabolismo.5 Soporte nutricional: 297 . la hemólisis y el traumatismo. manteniendo un aporte calórico adecuado. principal fuente de P y el aporte de carbonato de calcio como quelante (1gr/m2/d Ca elemental ).8 > 1. hiponatremia. se administra lentamente gluconato de calcio 10% 0. semanas o meses ).2 Balance electrolítico: El sodio se aporta para reponer pérdidas extrarrenales y si hay diuresis conservada se debe medir pérdida en orina de 24 horas. Si hay respuesta se puede mantener por 24 horas. De acuerdo al agente causal se elegirá antibiótico y se dosificará de acuerdo a nivel de función renal. Hto. La presencia de HTA en insuficiencia renal de otro origen debe hacer sospechar sobrecarga de volumen. HTA o edema agudo de pulmón. 2. MD. La diálisis debe ser usada para prevenir y tratar complicaciones severas. En HTA sin sobrecarga de volumen usar nifedipino. Terapia de reemplazo renal: diálisis aguda. Textbook of Pediatric Critical Care 1993 3.8 Anemia: Habitualmente moderada. Hiponatremia severa. 2. aumenta la retención nitrogenada y exacerba la hipercalemia. Peter R. Pediatric Nephrology 4º edition 1999. Sobrecarga de volumen: especialmente si se asocia con insuficiencia cardíaca. Naveen Singri. convulsiones). JAMA.9 Medicamentos: Se deben ajustar de acuerdo a la función renal. 298 . february 12 .. Idealmente por vía enteral.2003-Vol 289. 4. Los AINEs no deben ser usados en pacientes con VCE disminuido por tener mayor riesgo de desarrollar IRA. Restricción de ingesta proteica a 0. Las indicaciones se relacionan con la falla del tratamiento médico. Diagnosis and Management of Acute Renal Failure in the Critical Care Unit. Valores de BUN o creatinina son parámetros relativos. 3. Murria L. Manegement of Acute Renal Failure. MD.5 . Holbrook. MD. 2. Acute Renal Failure. 2. Levin. Ahya. Shubhada N. Hiperkalemia severa refractaria a tratamiento médico.Aporte calórico adecuado.1 gr/kg/d. Chapter 69. 6.6 Hipertensión Arterial: Es frecuente en glomerulopatías y en el SHU. Martin Barrat. En HTA severa con sobrecarga de volumen que no se puede manejar médicamente. 2. BIBLIOGRAFIA 1. aportar glóbulos rojos como parte del volumen total a administrar. 1. Signos de encefalopatía urémica (desorientación. 3. 5. El uso de sonda Foley aumenta el riesgo de infección urinaria. Acidosis metabólica severa inmanejable con tratamiento médico. Nº6. se debe recurrir a diálisis. mínimo 400 cal/m2 al día. la hiperfosfemia y la acidosis. 2. Sharon Phillips Andreoli.7 Infección: Es la principal causa de mortalidad en IRA y complica su curso ya que aumenta el requerimiento calórico. Si les necesario. de 20% a 30% no requieren transfusión. (1119-1134). T. glomerulopatías primarias entre otras. También se ha descrito el contagio persona . El estado metabólico asociado se objetiva con un perfil bioquímico y con los gases y electrólitos plasmáticos. Neurológico: Convulsiones. Prolapso rectal Hepatitis. presencia de ezquistocitos. El SHU atípico puede ser secundario a neumococo. ECEH se han aislado en hasta en un 30% de los SHU. Ataxia Cardíaco: Miocarditis. drogas. Se transmite por vía fecal-oral. La incidencia en Chile es de 3/100000 en menores de 5 años y es una de las causas más frecuentes de insuficiencia renal aguda ( IRA ) del lactante. compromiso de conciencia variable. El serotipo O157 H7 es el más relacionado. Irritabilidad. La deshidrogenasa láctica ( LDH ) se eleva en condiciones de hemólisis intravascular y se le ha relacionado 299 . pueden ser recurrentes y están asociadas a alteraciones genéticas. consumo de lácteos no pasteurizados o carne de bovino mal faenada. cerebro. El cuadro clínico depende de la actividad microangiopática en los tejidos. El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se define por la presencia de anemia hemolítica microangiopática. Hematológico: Anemia microangiopática. También se describen formas hereditarias autosómicas recesivas y dominantes. corazón y páncreas. La lesión es más severa en aquellos órganos que tienen mayor densidad de receptores como riñón. Cambios de conducta. constituyendo una microangiopatía trombótica capilar. Invaginación intestinal. principalmente E. VIH. anemia microangiopática. DIAGNOSTICO Frente a la sospecha clínica de SHU. Temblor. Coli enterohemorrágicas (ECEH). Gastroenteritis Renal: IRA oligúrica y sus complicaciones. Apendicitis. FISIOPATOLOGIA Y CLINICA Después de la colonización de la mucosa colónica la E. El SHU D+ clásico es precedido en 1 o 2 semanas por diarrea sanguinolenta. Pueden existir manifestaciones multisistémicas: Digestivo: Colitis ulcerativa.persona. trombocitopenia y compromiso renal. depósitos de microtrombos y fibrina. La evaluación renal pasa por un examen de orina con proteinuria y/o hematuria y la elevación variable de la creatinina y el nitrógeno ureico en sangre. es transportada por macrófagos y llega a tejidos con receptores Gb3 en el endotelio produciendo activación plaquetaria. con un aislamiento de entre un 9 a 12 %. El hemograma muestra leucocitosis de grado variable. y trombocitopenia. Clásicamente se describen el SHU asociado a diarrea o SHU D+ y el SHU atípico o esporádico SHU D-. luego aparece compromiso del estado general con palidez intensa de piel y mucosas. El SHU D+ es el más frecuente (90%) y tiene relación con infecciones digestivas producidas por bacterias productoras de verotoxina (VT). Leucocitosis. Shock cardiogénico. Coli se adhiere a las microvellosidades y libera la VT que posee 5 subunidades B y una unidad A. Pancreatitis. La unidad A se internaliza. el niño debe ser hospitalizado para confirmar el diagnóstico con exámenes de laboratorio. hipertensión arterial y oligoanuria que puede pasar desapercibida los días previos a su hospitalización.SINDROME HEMOLITICO UREMICO Jean Grandy H. La corrección en pacientes sobrehidratados se hace con restricción de sal y agua. . Pacientes con un adecuado VCE que cursan con IRA oligo-anúrica se deben manejar precozmente con furosemida i. la rehidratación debe ser enérgica para reestablecer el volumen circulante efectivo ( VCE ). las transfusiones pueden ser necesarias en caso de sangrado activo o profunda trombocitopenia antes de realizar un procedimiento invasivo. 3.El manejo nutricional obedece a las mismas pautas de una IRA.Aunque las plaquetas raramente caen por debajo de 10000. Si los trastornos son severos y falla el manejo médico se debe iniciar diálisis. . sin embargo. . Dosis de 2 a 3 mg por kilo en bolo. .Evaluación del estado de hidratación inicial.5 mg/kg/dosis habitualmente es suficiente.La hipercalemia y la acidosis metabólica se manejan según normas.Transfundir con glóbulos rojos si existe actividad hemolítica y hemoglobina menor de 6g/dl. . Sonda Foley para cuantificar el gasto urinario.La hiponatremia habitualmente se produce por ganancia de agua de agua libre en un riñón insuficiente con balances positivos. de lo contrario se suspende la infusión. evaluando respuesta diurética en las siguientes 6 a 8 horas y aumentando gradualmente la dosis.El paciente normovolémico debe mantenerse en equilibrio hídrico.1 a 1mg/k/hora. 2. TRATAMIENTO El tratamiento es fundamentalmente de soporte. Administrar un volumen de 5 a 10ml/kg según evolución del balance hídrico y lentamente por el riesgo de HTA postransfusional. 300 . Si existe respuesta se continúa por 24 a 48 horas.v para intentar convertirla en una IRA con diuresis conservada. Transfusiones: . el uso rutinario de antibióticos es controversial. aportando las pérdidas insensibles más las pérdidas medibles según balance. aunque puede ser necesario el uso de nitroprusiato. hipervolemia). sin embargo. Si el paciente está deshidratado se debe corregir el volumen de acuerdo a normas tomando en cuenta el riesgo de hipertensión por expansión del vascular. . Manejo de fluidos y electrólitos: . Si existe oligo-anuria asociada. El uso de nifedipino oral 0. .La diálisis aguda debe ser considerada en aquellos pacientes que presentan oligoanuria mayor de 24 horas y/o complicaciones metabólicas severas inmanejables médicamente ( hipercalemia.La hipertensión arterial ( HTA ) que se asocia a sobrecarga de volumen se debe manejar con restricción hídrica y diurético. En los pacientes oligoanúricos en que no se logra obtener diuresis con apoyo de diuréticos el manejo médico se puede hacer insuficiente requiriendo diálisis.La mitad de los casos cursa con diuresis conservada y generalmente no requieren diálisis.como índice de actividad del SHU. acidosis metabólica.Se debe realizar una vigilancia estrecha de los parámetros metabólicos según la gravedad del niño. .El paciente sobrehidratado debe recibir sus pérdidas insensibles más 50 a 75 % de sus pérdidas medibles para lograr balances negativos. por el daño glomerular primario la HTA usualmente necesita otro tratamiento. Falla renal: .Balance hídrico estricto. El coprocultivo es importante para hacer el diagnóstico etiológico. . es decir. hiponatremia. continuando en infusión continua a 0. . 1. IR Crónica con HTA usualmente ocurre en un 4%. . 1999. Anormalidades urinarias pueden continuar por años por lo que el paciente debe tener un seguimiento permanente en policlínico de Nefrología Infantil. El alta del paciente debe ser con diuresis conservada. Chapter 50. Otras complicaciones: .Convulsiones se tratan con diazepam o fenitoína. Meyers. Martin Barratt Pediatric Nephrology. Hemolytic-Uremic Syndromes. Kevin E.Hiperglicemia. sin hemólisis y sin trombocitopenia. Proyecto Fondecyt vigilancia epidemiólogica de SHU en Chile. 4º edition. La mortalidad varía según las series de un 2 a un 10%. T. mayor de 4 años y SHU D -. compromiso de conciencia grave en la fase aguda. 2000-2002. Bernard S. 301 . oligo-anuria por más de 2 semanas. BIBLIOGRAFIA 1. Kaplan. cetonemia y acidosis secundaria a daño pancreático pudieran requerir insulina. 2.C. Valeria Prado y cols.4. PRONOSTICO Factores desfavorables incluyen severidad del pródromo digestivo. Kalemia igual o mayor de 4. (La hipertónica es de uso excepcional y su diferencia radica en la concentración de glucosa). La diálisis peritoneal crónica se utiliza en niños con insuficiencia renal crónica terminal.Solución a una temperatura de 37° (baño María). de solución por kg. El agregado de KCL a la solución de peritoneodiálisis depende de la kalemia: . neonato para menos de 10 kg.Al final de cada sesión del procedimiento debe dejarse 100 a 250 cc de solución intraperitoneal dependiendo del peso del niño. al 2. no es necesario el uso de heparina excepto que exista fibrina en el líquido dializado.5 meq/lt= no se agrega 302 . tamaño adulto útil para niños de más de 30 kg. el más recomendable es el de Tenckhoff.DIALISIS PERITONEAL Laura García de Cortázar G. en espera de transplante. Peritoneodiálisis Aguda Se realizan 36 a 48 baños de una hora cada uno Las tres fases del procedimiento duran aproximadamente 60 minutos en total. también se utiliza en algunas intoxicaciones o descompensaciones de enfermedades metabólicas (hiperamonemia.. tamaño de moléculas y características de la membrana. Consiste en el intercambio de solutos entre dos soluciones (sangre y líquido de diálisis) a través de una membrana semipermeable (peritoneo). por ejemplo).Infusión: 8 a 10 minutos . Difusión: Es el principal mecanismo de remoción de desechos.Se agregan 500 unidades de heparina por litro de solución de diálisis. . pediátrico para 10 a 30 kg. Ultrafiltración: Movimiento de agua y arrastre de solutos a través de la membrana por diferencia de gradiente osmótica. según gradientes de concentración. . PROCEDIMIENTO Se requiere: . Su funcionamiento se basa en los principios de difusión y ultrafiltración. creada por el agregado de glucosa al líquido de diálisis.Catéter de peritoneo diálisis adecuado (Silastic. con túnel subcutáneo y omentectomía parcial. . .). de peso por baño.Equilibrio: 20 a 30 minutos . .25%. de C.Las soluciones para peritoneodiálisis son: isotónica e hipertónica al 1.Línea de transferencia: conecta el matraz de solución al paciente y con una conexión en Y a la bolsa de recolección. Existen dos tipos de diálisis peritoneal: Aguda y crónica Indicación de diálisis peritoneal aguda es en la insuficiencia renal aguda cuyo manejo médico no logra controlar la situación.Salida: 15 minutos Si hay salida de líquido sanguinolento se hacen sesiones rápidas.5 %.Conector de titanio: conecta el catéter a la línea de transferencia. .La conexión y desconexión del catéter al sistema se lleva a cabo con técnica aséptica.Se utiliza entre 30 a 50 cc. ... De esta manera se consigue intercambio de líquidos y/o solutos con el medio interno.. Consiste en introducir una solución de composición conocida en la cavidad abdominal.5% y al 4.Se instala con laparatomía mínima. La diálisis peritoneal es un procedimiento de depuración extrarrenal. sólo entrada y salida con solución con heparina hasta que se aclare y se retoma el procedimiento. 25%. Peritoneodiálisis Crónica Ambulatoria Es el procedimiento actualmente en uso en el paciente crónico estable. Recuento diferencial PMN mayor de 50%. Con dos o más criterios debe realizarse un estudio bacteriológico completo. hay que iniciar tratamiento intra peritoneal con Vancomicina 500 mg/L dosis de carga.5%.5 meq K+/lt sol. Complicación de Peritoneo Diálisis . Se usa Ampicilina para infecciones producidas por enterococos o streptococos en dosis de 500 mg/L dosis de carga. o infecciones del sitio de salida o del túnel del catéter peritoneal.. La duración del tratamiento es de 2 semanas para todos los microorganismos excepto para s. 5. si existen problemas de ultrafiltración se puede cambiar 1 o 2 baños al día a solución Dianeal al 2. Recuento celular de leucocitos mayor de 100 cel/cc en el líquido de P.5 meq/lt= agregar 8-10 meq K+/lt sol. 125 mg/l dosis de mantención. Tratamiento de Peritonitis En aquellos pacientes con líquido peritoneal turbio. Pacientes menores de 2 años o con antecedentes de infección por stafilococo aureus resistente a Penicilina.5 meq/lt= agregar 4. 3. Si existen 3 de los criterios señalados debe iniciarse tratamiento antibiótico intraperitoneal.Peritonitis . 150 mg/L docis de mantención). 4. Peritonitis Criterios diagnósticos de peritonitis: 1.5 a 4. Los aminoglucósidos no deben ser usados inicialmente en niños debido a su potencial ototoxicidad y nefrotoxicidad. Si aparece germen gram positivo se suspende tratamiento con Ceftazidima. 30 mg/L dosis de mantención y Ceftazidima intra peritoneal. se utilizan Cefalosporinas de 1ª generación. Dolor abdominal difuso o localizado y/o fiebre.Kalemia 3.Infección del túnel del catéter . . aureus que debe ser tratado por 3 semanas. Fiebre.Obstrucción del catéter. sin fiebre y/o dolor abdominal hay que iniciar tratamiento intra peritoneal con Cefalosporinas de 1ª generación: (Cefalotina o Cefazolina 250mg/L dosis de carga y 125 mg/L dosis de mantención) y Ceftazidima (250 mg/L dosis de carga. en espera de resultado del gram y cultivo.Infección del orificio de salida del catéter . Se inicia con solución Dianeal al 1. Al inicio y término de cada sesión se toma una muestra de líquido para cultivo y recuento celular. 2. 125 mg/L dosis de mantención). En infección sistémica usar la vía endovenosa. Líquido turbio.5 o 4. Se programan 4 baños diarios durante el período de mantención del procedimiento. 303 .D. Si es sensible a Penicilina.Kalemia menor de 3. Si es resistente a Penicilina el tratamiento se realiza con Vancomicina o Clindamicina (300 mg/L dosis de carga. Se debe retirar el catéter de peritoneodiálisis y mantener tratamiento por 4 a 6 semanas. 1996. Si los cultivos permanecen negativos por 72 horas y se aprecia mejoría clínica se mantienen antibióticos de inicio por 2 semanas. Si el germen es pseudomona mantener Ceftazidima y agregar un segundo antibiótico de acuerdo a antibiograma. Si se identifican hongos en el cultivo se debe iniciar Anfotericina B endovenosa dosis 1 mg/kg dosis de carga.Si aparece germen gram negativo: escherichia coli. Consensus guidelines for the treatment of peritonitis in pediatric patients receiving peritoneal dialysis Peritoneal dialysis international. Sociedad Chilena de Pediatría. Rama de Nefrología Infantil. 1 mg/kg dosis de mantención y Fluconazol oral 3 a 6 mg/kg cada 24 a 48 hrs (dosis máxima 200 mg). 4ª edición. Pediatric Nephrology. 3. 12 mg/L dosis de mantención. klebsiella o proteus. Vol 20. 2. 304 . Recomendaciones para procedimientos de Diálisis Peritoneal Ambulatoria Continua (CAPD). y cols. Mantener tratamiento por 2 semanas. El tratamiento se mantiene por 3 semanas en caso de infecciones por pseudomonas. 1999. Se considera tratamiento exitoso si a las 72 horas. hay mejoría clínica y disminuye el recuento de glóbulos blancos en un 50% en el líquido del dializado. Barrat M. anaerobios o infecciones por más de un germen. se debe continuar con Ceftazidima y suspender Cefalosporinas de 1ª generación. BIBLIOGRAFIA 1. 610:624. Ej: Amikacina 25 mg/L dosis de carga. con 75% de ellas de alto valor biológico. con 3% al menos.suele haber astenia. debe ser sospechada en todo niño con retraso del crecimiento. La I.R.R. min. controlar la ingesta proteica de modo que las proteínas constituyan entre 7 y10% de las calorías totales. adinamia. Las etiologías más frecuentes son: .Uropatías obstructivas .Síndrome hemolítico urémico CLASIFICACION Y MANEJO Clasificación de la insuficiencia renal crónica: Se basa en una relación entre la reducción de la filtración glomerular (medida a través de la depuración de creatinina) y los hallazgos clínicos y bioquímicos que se van apareciendo durante la progresión del daño renal. metabolismo calcio-fósforo. anemia persistente. Fisiopatológicamente. b) Insuficiencia renal crónica moderada En la I. moderada de depuración de creatinina varía entre 40 y 15 ml. Restricción de fósforo. DEFINICION Incapacidad renal progresiva e irreversible para mantener el equilibrio del medio interno. ácido base. antecedentes de infecciones urinarias en las que existan algunas anomalías de la vía urinaria detectada a través de estudios radiológicos o asociadas a anormalidades bioquímicas o del examen de orina característicos. Clínicamente. el paciente suele ser asintomático aunque hay aumento de incidencia de talla baja. Tratamiento El tratamiento consiste en dieta con: 1. en forma de ácidos grasos poliinsaturados. De esta forma podemos distinguir tres etapas según su grado de severidad: leve. especialmente en relación al balance hidrosalino. déficit de atención. evidencias de 305 . representando los hidratos de carbono 50% de la calorías y las grasas 40%. de ellas. antecedentes familiares de Nefropatías. edema o hipertensión arterial que no correspondan a un trastorno agudo. astenia. a) Insuficiencia renal crónica leve En la I. depuración de toxinas urémicas y producción de algunas hormonas. EPIDEMIOLOGIA La incidencia es de 4 a 6 casos por millón de menores de18 años. enflaquecimiento.C. 2. 1.Hipoplasias y displasias renales . de C. El aporte calórico debe ser adecuado para la edad y la actividad física.R. 1.INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Laura García de Cortázar G.Infección urinaria recidivante y reflujo vésico . leve la depuración plasmática de creatinina está entre 60 y 40 ml. se caracteriza por pérdida de la capacidad reguladora de la paratohormona sobre el balance de calcio y fósforo lo que se expresa en los exámenes de laboratorio como hiperfosfemia.73 m2.C. hipocalcemia y aumento de la concentración sérica de hormonas paratiroides (PTH). insomnio. moderada y severa (terminal). min.ureteral .C. adinamia o enflaquecimiento sin causa aparente.73 m2. anorexia.Glomerulopatías . 4. En lo fisiopatólogico se suma la incapacidad de mantener el equilibrio hidroelectrolítico. llevar bicarbonato a 22mEq/ l. y Fernández Escribano A. 1992. 2. pericarditis. neuropatía periférica. Vol. hipertensión. 2. En los exámenes de laboratorio se detecta hiperfosfemia. la depuración de creatinina es inferior a 15 ml min 1. ajustando las dosis de acuerdo a niveles de PTH. 6.25 ug inicialmente 2 a 3 veces por semana. BIBLIOGRAFIA 1. Bicarbonato de sodio 1 a 3 mEq/kg/día para corregir acidosis metabólica. 3.73 m2. una cápsula de 0. EEUU. Aparecen complicaciones principalmente neurológicas y cardiovasculares.25 a 2 mg/kg/día 8. diálisis crónica y transplante renal. edema pulmonar y trastornos de la coagulación El tratamiento incluye manejo de complicaciones.. Si el hematocrito es menor de 20 % se recomienda transfusión de glóbulos rojos lavados. Suspender calcitriol si el producto CaxP es mayor o igual a 70. Edelman Ch. con evidencia de encefalopatía .osteodistrofia. Pediatrics Kidney Disease. D.. 5 (9): 929 . insuficiencia cardíaca. Como hipotensor se recomienda emplear nifedipino 0. Aporte del 100% de las calorías de acuerdo a edad y sexo. normonatremia o hiponatremia. Luque de Pablos A. Régimen hiposódico con restricción de volumen en aquellos pacientes que presentan oliguria. acidosis metabólica. c) Insuficiencia Renal crónica severa En la IRC severa (terminal). Insuficiencia Renal Crónica en niños. Sulfato ferroso en dosis de 2 a 5 mg/kg Acido Fólico 1 mg/día 5. En caso de edema usar furosemida 1 a 2 mg/kg/día 7. A todo niño que presenta IRC.944. 306 . Tratamiento El tratamiento consiste en: 1. El aporte de proteínas varía entre un 8 y 15%. Second Edition. se le ofrece terapia de sustitución renal. anemia.M. Morales M. Pediatr Integral 2000.. palidez. Calcitriol. hipertensión. Restricción de proteínas en los pacientes en hemodialisis. Editorial Little Brown. Aporte de proteínas de alto valor biológico. convulsiones. edema. pérdida de bicarbonato e incapacidad de generar acidez titulable y amonio. hipocalcemia. Cuando el hematocrito es inferior a 30 % usar Eritropoyetina en dosis de 50 a150 mg/kg 2 a 3 veces por semana por vía subcutánea. aumento de la concentración sérica de PTH. Aparicio C. con hiperkalemia y alteración de equilibrio ácido base. Si se agrega a cada alimentación que la el fósforo de la dieta y si se de alejado de las comidas aporta calcio. Izquierdo E. ingresándolo a programa de diálisis y/o transplante renal. Carbonato de calcio 1 a 2 grs/m2. GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCOCICA. En Chile se estima en más o menos 7/100000 habitantes. Misceláneas: síndrome de Guillain Barré. coxackie. lúes. La neuraminidasa del estreptococo altera la IgG del huésped. II. enfermedad de Berger. se desencadena inflamación y proliferación celular en el glomérulo. la que se combina con antígenos formando inmunocomplejos que se depositan en el glomérulo (imagen en gibas al microscopio). En Chile actualmente es poco frecuente. Viral: hepatitis B. Enfermedades infecciosas: A. GNA post estreptocócica . La severidad de las manifestaciones clínicas es variable. vasculitis. fiebre tifoídea. Enfermedades multisistémicas: lupus eritematoso sistémico (LES). Incidencia: no se conoce exactamente ya que hay casos subclínicos. mononucleosis infecciosa. varicela. Clínicamente es un síndrome cuyo comienzo es brusco. Es lejos la más frecuente en países en desarrollo. sales de oro) antígenos endógenos (tiroglobulina). GNA post infecciosa no estreptocócica : a.GLOMERULONEFRITIS AGUDA Carmen Alvarado G. malaria. Sexo: levemente más frecuente en varones. B. enfermedad de Goodpasture. nefritis del shunt. hematuria. Parasitarias: toxoplasmosis. en quienes. IV. La Glomérulonefritis Aguda (GNA) se refiere a un grupo específico de enfermedades renales. Bacteriana: endocarditis infecciosa. a través de un mecanismo inmunológico. sarampión. b. Etiología: cepas nefritógenas de estreptococo B hemolítico grupo A (12 y 29 las más frecuentes). CAUSAS I. c. vacuna triple. Edad: más frecuente entre los 5 a 15 años.Se presume que hay antígenos compartidos por las cepas nefritógenas que generarían inmunidad persistente. III. nefritis por radiación. Puede acompañarse de distintos grados de insuficiencia renal y de proteinuria moderada. glomérulonefritis proliferativa mesangial. con una tríada característica: edema. meningococcemia. 307 . neumonía neumocócica. sepsis. La evolución del síndrome nefrítico dependerá de su causa. echovirus. Enfermedad glomerular primaria: glomérulonefritis membrano proliferativa. hipertensión arterial. púrpura de Shönlein Henoch. drogas (mercuriales. Encefalopatía hipertensiva . Hemograma y VHS. TRATAMIENTO Medidas generales Hospitalizar: Es recomendable ya que la hipertensión arterial tiene una evolución impredecible en los primeros días.Cuadro clínico y evolución: 1 a 2 semanas después de la estreptococia faríngea o cutánea se presenta la tríada característica. Una vez obtenida la respuesta diurética se pasa a vía oral. En la primera semana es más severa y predomina la hipervolemia. pensar en Goodpasture o en GN progresiva idiopática. Son las responsables de la mortalidad LABORATORIO Sedimento de orina: hay hematíes y puede haber cilindros hemáticos. de intensidad variable y comienzo brusco. Pronóstico En general mejoría ad integrum. Nefrítico hay artralgias. Frotis faríngeo: tiene bajo rendimiento en aislamiento de estreptococo. Reposo absoluto inicialmente. Balance hídrico y control de presión arterial cada 2 a 4 horas los primeros días. Al final de la 2ªsemana puede volver a elevarse a niveles menores que los precedentes y por un plazo más largo. Es el exámen más importante y tiene valor pronóstico. Complicaciones: . Tratamiento hipotensor Diurético: Furosemida 2 mg. Radiografía de torax./kg/dosis e. y en la 2ª etapa de la hipertensión se administra Nifedipino.Insuficiencia renal aguda. o en LES. ASLO : > de 300 U Todd. Hipotensores: si el diurético no es suficiente. Creatinina plasmática: normal o elevada. Puede persistir 2 a 3 meses hasta 6 ms.2 a 0. Hematuria: macroscópica dura 3 a 10 días. Esta etapa es principalmente renino dependiente Proteinuria: moderada 4 a 40 mg/ m2/hr. pensar en púrpura de Schönlein Henoch. Diagnóstico diferencial Si además del S. en la primera etapa. 308 .v. No se eleva en infecciones cutáneas. Nitrógeno ureico plasmático: normal o elevado. cada 6 hrs. AntiDNAsa: (+) en infecciones cutáneas. Erradicación estreptocócica con penicilina.Edema agudo pulmonar .3/100000 hts. C3: muy bajo. Mortalidad de 0. Si hay hemoptisis. Se recomienda profilaxis y seguimiento en los hermanos. Edema: dura 3 a 7 días. Proteinuria de 24 hs: positiva en rango moderado 4 a 40 mg/m2/hora. Hipertensión arterial: es multifactorial y bifásica: curva en dromedario. neurológicas. articulaciones. Clínica Manifestaciones de compromiso renal: . renales . Si hay una tríada de sinusitis. etc. Rara vez se ven en escroto. y anticuerpos antitejidos específicos que forman complejos in situ. Indicaciones de biopsia renal Proteinuria persistente > de 40 mg. en la que con frecuencia destaca niveles de C3 y C4 bajos.Si hay rash cutáneo pensar en Schönlein Henoch. hematológicas. especialmente si un niño mayor de 10 años debuta con S. Rara vez afecta otros órganos. sin edema. . Hematuria microscópica más de 1 año. Hipertensión arterial mantenida.Hematuria macroscópica inicial o recurrente. Clínicamente puede haber proteinuria y hematuria de intensidad variable. Esto tiene valor pronóstico y determina la elección del tratamiento. 309 . Proteinuria más de 6 meses. el compromiso renal se ha clasificado en manifestaciones de actividad y de cronicidad. LES. infiltrado pulmonar y nefritis pensar en Granulomatosis de Wegener. Histológicamente. Hay depósitos de complejos inmunes que provocan injuria en distintos tejidos. Las lesiones de piel son preferentemente en superficie de flexión de extremidades inferiores y glúteos. Debe ser controlada por nefrólogo hasta su alta definitiva. Las lesiones de actividad son potencialmente reversibles y responden mejor al tratamiento aúnque pueden progresar. Nefrítico y. y serología también variable. C3 bajo más de 8 semanas. El compromiso renal es el más frecuente en niños y puede ser desde leve a muy grave. Hematuria macroscópica más de un mes. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Es una enfermedad auto inmune de causa desconocida. Patogénesis: es desconocida. Esto le confiere una amplia gama de manifestaciones: cutáneas. tracto gastrointestinal y riñones. articulares. otras vasculitis. lóbulos de orejas o nariz. Las lesiones de cronicidad son cambios irreversibles y no responden a ninguna terapia PURPURA DE SCHÖNLEIN HENOCH Es una enfermedad multisistémica que afecta predominantemente la piel . De acuerdo al ISKDC (International study of kidney diseases in children) hay seis grados de compromiso histológico renal de gravedad y extensión crecientes. Alta hospitalaria Sin hipertensión. sin hematuria macroscópica . Hay una mezcla de factores genéticos y alteración de respuesta inmune en su génesis. De acuerdo a los criterios clásicos del LES hay que buscar los diferentes compromisos en el paciente. más aún si éste se presenta atípico. hay depósitos de IgA en glomérulo.Hematuria microscópica transitoria o persistente./m2/h. . eMedicine.M. vol...C4.Manifestaciones como el compromiso escrotal o renal severo. . .Sedimento de orina. BIBLIOGRAFIA 1.Síndrome nefrítico. 3. . .pp1182-1195. . y cols. Laboratorio . Biopsia renal . . .Pediatric Nephrology 4ª edición 1999.61(2002).Reposo durante la etapa aguda. Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis. Luther Travis. Puede ser causa de invaginación intestinal. .Síndrome mixto nefrítico/nefrótico. 310 . August 28. también requieren uso de corticoides y/ o inmunosupresores. .Proteinuria persistente. Nephrology Forum Intrarenal mechanisms of SALT and water retention in the nephritic síndrome Kidney international.Determinación de C3 .En general no requiere y los inmunosupresores no son efectivos. Pediatric Nephrology.Antiespasmódicos para aliviar cólico abdominal. Tratamiento . si es muy severo se usa corticoides.Se indica con manifestaciones renales más que moderadas.C3 .Insuficiencia renal. . El compromiso gastrointestinal está presente en el 50% y aumenta hasta el 90% cuando hay compromiso renal.Hemorragias ocultas en deposiciones. Barrat T. 2. 2002.Función renal.C4 bajos.Proteinuria de 24 hrs. Artralgias: con edema periarticular 70% Púrpura: expresión de la vasculitis en la piel es la manifestación más frecuente. FISIOPATOLOGIA Débito cardíaco= volumen sistólico x frecuencia La alteración de alguno de estos factores al producir alteración del débito cardíaco. isquemia miocárdica. sino también en algunas ocasiones manejo quirúrgico precoz.CIV . Sobrecarga de volumen: Shunts de izquierda a derecha (CIA .Fístulas AV).P) coartación aórtica estenosis subvalvulares. miocarditis. indicativa de cardiopatía severa que requerirá no sólo tratamiento médico. anemia. CAUSAS O MECANISMOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA 1. FRECUENCIA Un 20 a 30% de los niños con cardiopatía congénita se complican con falla cardíaca y en su mayoría durante el 1er. 2. desencadena varios mecanismos de compensación para tratar de mantener el débito y las manifestaciones de la insuficiencia cardíaca son en parte dadas por estos mecanismos: 1. especialmente en el recién nacido. 311 .Ductus . Dilatación ventricular: a la larga la sobredistensión miocárdica deteriora la contractibilidad. INSUFICIENCIA CARDIACA Erna Lueg F. hipervolemia. anomalías coronarias. DEFINICION La insuficiencia cardíaca (IC) es un estado en el cual el corazón es incapaz de efectuar su función de bomba. pericarditis constrictiva estenosis mitral. (AO . 4. Hipertrofia cardíaca: inicialmente útil. año de vida. Impedimento al llene ventricular: Derrame pericárdico. 3. taquicardia paroxística supraventricular. Taquicardia: al mantenerse por tiempo prolongado deja de ser beneficiosa. Alteraciones de contractibilidad: Miocardiopatías. 3. para mantener un débito adecuado a los requerimientos del organismo. insuficiencia de válvula A-V o sigmoidea. 2. 4. Vasocontricción: aumenta la postcarga. Sobrecarga de presión: Estenosis valvulares. El reconocimiento y manejo de la IC debe ser oportuno. a largo plazo al aumentar el requerimiento de O2 va a generar una fuerza contráctil de mala calidad.Capítulo 12 Cardiología Erna Lueg F. pues acorta el tiempo de llenado diastólico (disminuye el llene coronario y perfusión miocárdica). congestión pulmonar. hiperflujo pulmonar shunt de izquierda a derecha.Contractibilidad disminuida .Disnea de esfuerzo.Asfixia neonatal .N.Miocardiopatía hipertrófica (hijo madre diabética) . Ecocardiograma: .Transposición grandes vasos 1er. sudoración. miocarditis . Hemograma: Disminución Hb y recuento rojos. Mes al 3er. Ex. hepatomegalia.Ductus . Signos de congestión venosa pulmonar: Disnea. dificultad para subir de peso.Canal A-V . estertores húmedos. ECG. sudoración profusa. oliguria.Miocardiopatías. y lactante). polipnea.N. polipnea. edema facial. edema.Arritmias -ER CUADRO CLINICO Depende del grado de falla miocárdica y de los mecanismos de compensación: 1.Hipoplasia corazón izquierdo .CIV . pulsos débiles. tos.Taquicardia Paroxística . Ex. SEGUN EDAD DE PRESENTACION Recién Nacido 1ras.Alteración de la fracción de eyección .CAUSAS DE INSUFICIENCIA CARDIACA EN EL NIÑO. dilatación o hipertrofia cardíaca.Glomérulonefritis aguda.Insuficiencia tricúspidea . galope.Hipoplasia de corazón izquierdo .ductus . vasoconstricción periférica.Alteración de la función sistólica . y lactantes: Disnea con la alimentación. hepatomegalia. Signos dados por la disminución de la función miocárdica y mecanismo compensatorio: Taquicardia.Atresia o estenosis aórtica crítica .Coartación aórtica . estertores húmedos. Examen físico: Taquicardia. Na urinario 10 meq/L. taquicardia.Transfusión masiva (gemelar) 1ra. Horas: . 2. eco. edema palpebral. .Hídrops fetal ..Miocardiopatías . disnea paroxística nocturna. Orina: Albuminuria. cianosis (en edema agudo pulmonar). Laboratorio: Rx. irritabilidad. palidez.Presencia de HP Síntomas y Signos en el Niño Escolar y Adolescente . sibilancias. disnea paroxística nocturna. pulsos débiles. ortopnea. Examen de Laboratorio Rx: Cardiomegalia. galope. ingurgitación yugular (difícil de ver en el lactante). raro el edema periférico. galope.Demuestra la cardiopatía congénita de base .Endocarditis Infecciosa .Miocarditis .Arritmias (TPSV) . SIGNOS CLINICOS SEGUN LA EDAD DEL PACIENTE En R. edema periférica (raro en R. taquipnea. Semana: . Físico: Pulsos débiles.Tronco arterioso 3er. 3. Mes a 2 Años: .Coartación aórtica . Mes: .Arritmias Escolar: . 312 .Cardiopatías congénitas no tratadas .canal A-V . cianosis (mala perfusión). sibilancias.Drenaje venoso anómalo pulmonar total . Signos de congestión venosa sistémica: Hepatomegalia.CIV . ortopnea. soplos (según cardiopatía). v.2 años: 40 a 50 microgramos por kg “dosis total” > 2 años: 40 a 50 microgramos por kg “dosis total” Nota: La dosis total de impregnación se debe dividir en 1/2 inicial. . dosis total. (Laboratorio Pasteur) Impregnación: Prematuros 20 microgramos por kg. dosis total. .amrinona b) Disminuir precarga: Restringir líquidos . Efectuar electrocardiograma basal antes de iniciar tratamiento 313 .vasodilatadores venosos. siguientes.02 . R. c) Disminución de post carga: Vasodilatadores arteriales: captopril . 1 mes .:30 microgramos por kg “dosis total”.hidralazina .N.0. Deben usarse en casos en que se sospeche que hay una disminución de la contractibilidad. I) El tratamiento médico incluye: 1. Nota: Repartir impregnación en:1/2 inicial. La digitalización puede ser: a) Rápida: En casos de IC grave o edema agudo pulmonar: usar vía e. Tratamiento específico Medicamentos cuya acción va dirigida a actuar en: a) Aumentar contractibilidad (agentes inotrópicos): Digitálicos . Comienzo de acción: 1 .catecolaminas .restricción de Na . 40%).Uso de O2 según requerimientos . efecto directo en musculatura lisa de los vasos.04 mg x kg.diuréticos . En caso de congestión venosa severa hay disminución de la PaO2.2 hrs. infecciones.isuprel . Hipoglicemia. Mantención: 1/5 dosis de impregnación.4 mg.Régimen hiposódico (en lactantes usar fórmula con aporte bajo en Na) . fiebre.Tratar factores agravantes como: anemia (mantener Hcto. b) Digitalización oral: En casos menos graves se usa digoxina oral. 1/4 a las 8 horas después y 1/4 a las 8 horas siguientes. en estos dos últimos casos usar la mitad de la dosis habitual. Droga: Cedilanid.dopamina dobutamina . TRATAMIENTO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA Deber ser ante todo etiológico.nitroprusiato de sodio. Su eliminación es principalmente renal (evitar su uso en IRA). Mantención : 25 a 30 % de dosis de impregnación en 2 dosis.Digitálicos: Son aún los agentes farmacológicos más usados como tratamiento de la IC.03 mg x kg. Leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardíaca severa. miocardiopatía. para evitar intoxicación y arritmias .Digoxina: Presentación Digoxin: 50 microgramos por cc..Reposo en posición semisentada . y 1/4 a las 8 hrs. = 2 cc = 0. < 2 años: 0. usarlos con precaución en arritmias. 1/4 a las 8 hrs.enalapril . dosis total. miocarditis.Dieta hipercalórica en lactantes .prazocina (bloqueador alfa adrenérgico. Cuidados durante el uso de digitálicos: vigilar electrólitos plasmáticos: K plasmático debe estar sobre 4 meq. d) Manejo de frecuencia cardíaca Manejo de estos medicamentos según la gravedad de la ICC A) Aumentar la contractibilidad: agentes inotrópicos. Medidas generales . 2. Nota: Se puede lograr impregnación o digitalización con la dosis de mantención al cabo de 4 a 5 días. Presentación: 1 amp. > 2 años: 0. en lactantes y niños.Electrolitemia: Hiponatremia < 125 mEq/L. .Postoperado inmediato de cirugía cardíaca con CEC Signos electrocardiográficos de acción digitálica: .con digitálicos. miocardiopatías . alcalosis . produce vasodilatación renal. o e. Amrinona: Produce aumento de contractibilidad y vasodilatación. Retiene potasio. ó 0. trastornos de conducción.Clorotiazida e Hidroclotiazida: acción en túbulo distal. b-agonista inótropo y cronótropo positivo. Cuidado en uso de Diuréticos: Control seriado de electrólitos plasmáticos para evitar hipo o hiperkalemia según el diurético usado. A dosis alta produce taquicardia. B) Disminución de la Precarga: 1) Diuréticos: .Interacción farmacológica (kinidina.3 mg/kg cada 8 horas. Se asocia generalmente a tiazidas y furosemida.Hidroclorotiazida dosis: 1 .Clorotiazida dosis: 20 . amiodarona) . de cirugía cardiovascular.m. Utiles en: Insuficiencia cardíaca grave y edema agudo pulmonar.Arritmias. Cada 12 o 24 horas. Dosis: bolo: 0. Dosis: 2 . Dosis: i.5 .v. . Acción diurética moderada.5 . A dosis alta predomina el estímulo alfa produciendo taquicardia. Dosis: e. . Infusión continua. Isuprel: Isoproteronol.Espironolactona: Inhibidor competitivo de la aldosterona. Depresión del segmento ST. para uso crónico.1 mg/kg en 30 minutos Oral: 1. vasodilatador periférico y pulmonar. Factores que predisponen a intoxicación digitálica: . hipertensión. Otros Agentes Inotrópicos A usar en IC grave. nefropatías.Alteraciones electrolíticas: hipokalemia.Disminución de la excreción renal (prematurez. Enlentecimiento de la frecuencia cardíaca Signos electrocardiográficos de intoxicación digitálica: . hipotiroidismo) . post-op.0.Furosemida: Laxur (MR).Prolongación del PR . Diurético débil. Broncodilatador.05 . arritmias. 1-4 mg/kg/dosis.2 mg/kg/día. Estos agentes inotrópicos tienen una vida media corta. shock cardiogénico. Dosis: 0.40 mg/kg/día en 2 dosis.Acortamiento del QTc.1 gama/kg/minuto en infusión continua. puede ser usado con cuidado como inótropo. Produce arritmias.12 horas oral. tienen posibilidad de causar arritmias y deben usarse por vía ev y con monitoreo cardíaco. verapamil. Oral: 2 . etc. 314 . Infusión contínua Dobutamina: Predomina su acción a nivel miocárdico. Dopamina: Según la dosis se comporta como dopaminérgico o adrenérgico. hipercalcemia. A dosis baja predomina lo primero con efecto inótropo moderado.: 0.01 . produce taquicardia y es arritmogénico.15 gamas/kg/minuto. diurético de potente acción en asa de henle.3 mg/kg/día cada 12 o 24 hrs. produce hipokalemia e hipocloremia. Epinefrina: Funciona como agonista alfa y beta. vasoconstricción. Dosis: 5-20 gama/kg/minuto. hipoxia. .0.Miocarditis.3 mg/kg/día cada 8 .05-1 gama/kg/minuto en infusión continua. Dosis: 1.02 mg/kg.v.Bradicardia sinusal o bloqueo sinoauricular . 890-911. Dosis: 0. Editorial: William . Fisher DJ. Ed.08 mg/kg/día. 1994. diuréticos e inhibidores de la ECA). BIBLIOGRAFIA 1.6 horas. ev: 0. Dosis: Oral: 1 . Puede ocurrir neutropenia. asociado a los demás medicamentos (digoxina. Heart Disease in Infants. Journal of Pediatrics 2001. Esto disminuye la presión de llene ventricular y aumenta el débito cardíaco en pacientes con falla cardíaca por bajo débito. Betabloqueadores Su uso ha sido evaluado y utilizado en adultos con insuficiencia cardíaca.1 . Garson. . Williams & Wilkins. en 30 minutos. disminuye la resistencia periférica y aumenta la capacitancia venosa. Pág.Carga: . II) Tratamiento Quirúrgico En casos de cardiopatías congénitas que producen insuficiencia cardíaca debe efectuarse cirugía paliativa o correctora. et als. A Jr.8 gamas/kg/minuto ev . 263-273 4. Moss. 1998. Congestive heart failure in Children.0. M.2 mg/kg/dosis.5 gamas/kg/min ev C) Disminución de la Post. Bricker JT. cada 4 . MD.08 mg/kg/día a 0. Adams. Lauglin. Fourth Edition. según el tipo de cardiopatía y edad del paciente. 2329-2343.Enalapril: Dosis: 0. pero su uso de rutina aún no está bien definido en el paciente pediátrico. Debe usarse monitorizando al paciente por producción de hipotensión. Se elimina como tiocianato. págs. 138: 508-11. Bruns Luke.Nitroprusiato Sódico: (es también vasodilatador arterial).O. America. Dosis: 0. Ha sido usado en algunos pacientes pediátricos con miocardiopatía dilatada y en shunt de izquierda a derecha.5 . No se debe asociar a diuréticos que retienen potasio (espironolactona) por riesgo potencial de hiperkalemia. El betabloqueador más usado es el carvedilol a dosis de 0.Nitroglicerina: 1 . 2 Baltimore. Pediatric Clinics of N.Captopril: Inhibidor de la enzima convertidora.D.2 mg/kg/día. Talner Norman. Durante su uso debe monitorearse la presión arterial.Wilkins.Nifedipina: Bloqueador de canales del calcio. mantención hasta 2 mg/kg/día Inhibidores de la Enzima Convertidora.Hidralazina: Actúa directamente sobre el músculo liso de las arteriolas. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. 315 .Nitroprusiato de Na . . págs. 3.5 . 2.1 mg/kg/día en una dosis oral. Children and Adolescents. El carvedilol es un betabloqueador no selectivo y tiene además efectos alfa bloqueador y antioxidante. Dosis 1 mg/kg/día dividido cada 8 horas . Produce efecto inotrópico negativo y deprime la conducción AV.2) Vasodilatadores Venosos: . En niños hay pocos estudios. Martin P.1 mgr/dosis PRN sublingual. April 99. Vol 6 Nº2. puede llevar a intoxicación por tiocianato. Con métodos doppler y doppler color se puede demostrar flujo ductal. con el fin de disminuir la sobrecarga cardíaca. soplo sistólico o continuo subclavicular izquierdo. que ocurre 10 a 15 hrs. Rx. Previo a este cierre anatómico. El cierre del ductus se produce en respuesta a los siguientes mecanismos: a) Aumento de la PaO2. 2. Muchas veces esta medida es suficiente por sí sola. que se están recuperando de un distress respiratorio y empiezan a deteriorarse de nuevo. aumento de los requerimientos de O2 y necesidad de aumentar los parámetros de la ventilación mecánica. segundo ruido aumentado (P2). en prematuros entre 1.700gr. Modo B (bidimensional): Visualización del ductus. luego de las primeras ventilaciones del recién nacido. deterioro del estado ventilatorio. frémito subclavicular izquierdo.DUCTUS ARTERIOSO EN EL RECIEN NACIDO PREMATURO Erna Lueg F. Cierre anatómico a las 2 a 6 semanas. sobrecarga de volumen.500 a 1. El cierre postnatal se produce en dos etapas: 1. b) A la liberación de sustancias vasoactivas y/o a la remoción de las prostaglandinas E1 y E2. Restricción de volumen. de Tórax: Cardiomegalia. con cortocircuito de izquierda a derecha. EXAMEN DE LABORATORIO Electrocardiograma: De escasa utilidad diagnóstica. que lo mantenían permeable durante la vida fetal. edema pulmonar. Sobrecarga de volumen de ventrículo izquierdo. 316 . hiperactividad precordial. Los signos clínicos en el prematuro son: pulsos “saltones” amplios. bradicardia. taquicardia. estertores húmedos pulmonares. CLINICA Las manifestaciones clínicas van a depender de la magnitud del cortocircuito y del grado de sobrecarga izquierdo. Constricción de la musculatura de la capa media. aumento de la vascularización pulmonar. después del nacimiento y. TRATAMIENTO 1. Los síntomas de presentación son fundamentalmente: taquipnea. INCIDENCIA El ductus arterioso constituye la segunda cardiopatía congénita más frecuente. hepatomegalia.2:1 y aumento del diámetro de aurícula y ventrículo izquierdo. el ductus puede abrirse frente a varios estímulos como hipoxia. se ve en 12 a 15% de todos los pacientes cardiópatas congénitos. crisis de apnea.700 g a un 45 a 60%. Ecocardiograma Modo M: Relación aurícula izquierda/aorta > 1. Esta incidencia aumenta en prematuros con peso menor a 1. DEFINICION Cardiopatía congénita acianótica. como turbulencia a nivel de la bifurcación de arteria pulmonar. encontrándose un soplo subclavicular izquierdo.El momento más frecuente de presentación es alrededor de los 5 a 7 días. constituyendo el ligamento arterioso. 5. después de los 3 a 4 meses de edad en ductus pequeños menos de 5 . Si el ductus es pequeño y el paciente está compensado. Cierre por cateterismo intervencional. b) deterioro de la función renal. 3. Contraindicaciones: a) hiperbilirrubinemia. 6. Ped. ya que la indometacina se une a proteínas y compite con otras sustancias unidas a proteínas como la bilirrubina. a pesar del tratamiento médico adecuado.000 x mm3. Cardiology Vol 41. Adams F. R. pp 652-669. 4. ya que la anemia puede contribuir a la insuficiencia cardíaca. BIBLIOGRAFIA 1. El paciente con ductus persistente debe referirse para cirugía si.25 g/kg/día c/12 horas por 3 dosis. Si la restricción no basta para disminuir la sobrecarga izquierda. Inhibidores de prostaglandina (indometacina). 3. 2. mediante coils. Artaza O.2. debe esperarse para referir a cirugía hasta los 3 a 4 meses. pp 363-365. Se ha recomendado utilizar furosemida durante la administración de indometacina. 1989. April 99. usar furosemida 1 a 2 mg/ kg/día. Pediatric Clinics of N.2 . De indicarse. c) trombocitopenia menor de 80. esperando el cierre espontáneo. especialmente en el prematuro. A. Zilleruelo. Manual de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Infantil. dosis: oral o ev: 0. 317 . d) enterocolitis necrosante. persisten los signos de insuficiencia cardíaca y deterioro respiratorio. pp 43-45. Nº2. Heart Disease in Infants Children and Adolescent 6th Edition.6 mm. 2000. 7. Mantener hematocrito > 40%. Diuréticos. Cirugía. Moss. Lueg E. hacerlo a dosis menores (ver capítulo de insuficiencia cardíaca).0. Digitálicos: su uso está cuestionado. de Fallot. etc. Trisomías 13. atresia tricúpidea Con flujo pulmonar Aumentado TGA. presente desde el nacimiento y se origina durante la etapa de desarrollo embrionario del corazón entre la 2ª y 8ª semana de vida. CIA. Cianosis (central. rubéola.Tetralogía de Fallot .500 y 3000.TGA Manifestaciones clínicas que permiten sospechar cardiopatía congénita: 1. Soplos cardíacos (diferenciar de soplos funcionales) 4. DVAPT La frecuencia de cada cardiopatía congénita depende de la edad del paciente. S. Los factores que llevan a producir una cardiopatía congénita en la mayoría de los casos son difíciles de precisar. GENERALIDADES DEFINICION Cardiopatía congénita es aquella alteración estructural del corazón. etc. anticonvulsivantes.CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE Erna Lueg F. coartación aórtica. Acianóticas Con circulación pulmonar aumentada (con shunt I-D) ductus. Entre los factores ambientales bien precisados.Drenaje venoso anómalo pulmonar total .Coartación aórtica . ambientales y mixtos. están los virus (coxackie.). Arritmias (se verá en capítulo aparte) 318 . ventrículo único. Insuficiencia cardíaca (se verá en capítulo aparte) 3. atresia pulmonar.CIV .Coartación aórtica En lactantes y niños mayores .Hipoplasia de corazón derecho . La cifra aproximada de nuevos niños nacidos cada año en nuestro país con cardiopatía congénita es entre 2. Holt Oram. En etapa de recién nacido . Cianóticas Con flujo pulmonar disminuido T. Con circulación pulmonar normal (sin shunt I-D) estenosis aórtica. Hay factores genéticos. radiaciones. diferenciada de causas extracardíacas) 2. estenosis pulmonar. drogas: (alcohol.CIA .10 por mil nacidos vivos.Fallot . Desde un punto de vista clínico las cardiopatías congénitas se pueden clasificar en: 1. S. etc. CIV.Ductus . síndrome de Turner. Entre las genopatías que se acompañan de cardiopatía congénita más frecuentemente están: Síndrome de Down. Estos factores ambientales deben actuar en un terreno genéticamente dispuesto y en la etapa de desarrollo del corazón antes mencionada. 18. de Noonan. tronco arterioso. A.TGA (transposición grandes arterias) . El 70% fallece antes del año y un 30% antes del mes de edad si no se tratan oportunamente. Incidencia: 8 .Ductus .Canal A-V . 2.CIV .Hipoplasia corazón izquierdo .). ECG: para determinar ritmo. localización. su intensidad. 3. etc. Arritmias. Cateterismo y estudio angiocardiográfico: en algunos casos en que hay que precisar anatomía cardíaca y en pacientes que requieren tratamiento quirúrgico. en el niño mayor. síntomas de aborto.Atresia tricúspidea 2. síncope.Ductus persistente . 2. sudoración. poliglobulia en cardiopatías cianóticas. Test de esfuerzo: determinación de respuesta del niño cardiópata frente al ejercicio.Hipoplasia de corazón derecho . 3. alteración en curva pondoestatural. Antecedentes del embarazo: drogas. dolor precordial. tórax.Drenaje venoso pulmonar no obstructivo . Holter: en estudio de arritmias.Tetralogía de Fallot severa . pulsos en las 4 extremidades (pulsos saltones: ductus. Electrolitemia: previa a iniciar tratamiento con diurético y digitálicos. Ecocardiograma 2D y doppler cardíaco: anatomía de la cardiopatía estudiada y diagnóstico funcional. Cardiopatías que se presentan fundamentalmente con cianosis: .Estenosis pulmonar severa . EXAMENES DE LABORATORIO Hemograma: presencia de anemia. Coloración de piel: cianosis.En la historia clínica. problemas respiratorios. cuello. A la auscultación analizar presencia de soplos.Estenosis aórtica crítica CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS Solo las mencionaremos en forma muy breve y las más frecuentes: 319 . B.Hipoplasia de ventrículo izquierdo . estudio de arritmias. Insuficiencia cardíaca. Las cardiopatías congénitas en el recién nacido se pueden manifestar fundamentalmente con: 1.Drenaje venoso anómalo pulmonar total obstructivo .Atresia pulmonar . o cierre de CIA o ductus con dispositivos. Antecedentes personales: edad en que se pesquisó soplo. infecciones respiratorias (bronquitis. y en aquellos pacientes que se hacen tratamiento como valvuloplastías con balón (ejemplo: estenosis pulmonar valvular. ausencia de pulsos en extremidades inferiores: coartación aórtica). coartación aórtica). etc. disnea de esfuerzo. Cardiopatías que se manifiestan con Insufiencia Cardíaca: . Gases arteriales: para determinar grado de hipoxemia. Frémitos en horquilla esternal. Examen físico: Fascie especial (genopatía).Canal aurículo ventricular común .Transposición de grandes arterias . radiaciones. En el examen abdominal buscar hepatomegalia.CIV . bronconeumonías a repetición).). tiempo en el ciclo cardíaco.Tronco arterioso . En esta etapa hay varias otras causas que pueden confundir el diagnóstico y hacer que el neonatólogo se oriente hacia otras patologías (sepsis. investigar: 1. Cianosis. 1. Antecedentes familiares: cardiopatías en otro miembro de la familia.Coartación aórtica . cianosis previa. agrandamiento de cavidades. alteraciones de repolarización. enfermedades virales. rechazo o dificultad en la alimentación. 2. estenosis aórtica. CARDIOPATIAS EN RECIEN NACIDO El período del recién nacido es un momento crítico en el diagnóstico de algunas cardiopatías congénitas. Presión arterial a todo niño referido para estudio de cardiopatía. El tratamiento quirúrgico debe ser precoz y la técnica dependerá del tipo de tronco (ver cirugía). Para la supervivencia de estos niños se requiere que tengan una CIA que les permita un cortocircuito de derecha a izquierda. Clínicamente produce: cianosis e insuficiencia cardíaca. HP. el cateterismo y angio en casos de duda diagnóstica. Hay tres tipos anatómicos.Tronco tipo III: ambas ramas pulmonares nacen independientemente de las zonas laterales de la aorta. Hemodinámicamente se producen 2 circuitos en parelelo. seno coronario) mediante un conducto colector. hiperflujo pulmonar. hiperflujo pulmonar. Crecimiento de cavidades derechas en ECG y Rx. El tratamiento quirúrgico sólo es paliativo: banding de AP-operación tipo Fontan en niño mayor. para lo cual debe derivarse precozmente a un centro especializado e idealmente a tratamiento corrector con operación de switch arterial (Jatene). o en venas sistémicas (cava superior o inferior. se debe mantener el ductus abierto con prostaglandina E1 hasta efectuar la septostomía de Rashkind en algunos casos. Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido a) Tetralogía de Fallot Hay 4 componentes en su anatomía: 320 . Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado a) Transposición de grandes arterias (TGA): Causa cardíaca más común de cianosis en el recién nacido. c) Tronco arterioso: Hay un tronco común en el cual nace la arteria pulmonar o sus ramas. pulsos amplios saltones.1. El manejo quirúrgico debe ser lo más precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinámico y la severidad de la hipertensión pulmonar. el defecto es gravísimo de modo que si no hay una comunicación entre los circuitos (CIA . Para el diagnóstico es fundamental ecocardiografía y el cateterismo y angio para ver detalles anatómicos. Soplo holosistólico más escape diastólico cuando hay insuficiencia de válvula troncal. Pueden ser obstructivos por ejemplo los que drenan en cava inferior. Para el diagnóstico es fundamental el ecocardiograma y doppler cardíaco. La ecocardiografía es fundamental para el diagnóstico. cuando no hay CIV. 2. Cateterismo y angiocardiografía cuando no se ha podido definir bien el sitio de drenaje de las venas pulmonares. Cuando existe CIV asociada hay soplo holosistólico. . . d) Ventrículo único: Puede ser ventrículo derecho o izquierdo o indeterminado. hay siempre una CIV amplia y cabalgamiento aórtico.CIV o Ductus) que permiten mezcla de sangre se produce la muerte por hipoxemia. En estos pacientes puede no haber soplo inicialmente sólo manifestarse por hipoxia y cianosis. . que son infradiafragmáticos. Clínicamente hay cianosis e insuficiencia cardíaca e hiperflujo pulmonar. ECG: inespecífico o HVD. El eco-doppler ayudará al Diagnóstico. acidosis y luego insuficiencia cardíaca. En su intertanto debe hacerse básicamente manejo médico de la insuficiencia cardíaca. Clínicamente se encontrará cianosis y signos de HP e IC.Tronco tipo I: TAP nace de la aorta ascendente.Tronco tipo II: no hay tronco de arteria pulmonar (TAP) pero las ramas pulmonares nacen de la cara posterior de la aorta. b) Drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVPAT): En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la aurícula izquierda lo hacen en forma anormal en la aurícula derecha. no hay válvula pulmonar. El tratamiento es de urgencia en el recién nacido. La aorta nace del VD y en posición anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior. En la T. Ecocardiograma da el diagnóstico anatómico. Obstrucción del tracto de salida del VD por hipoplasia de esa zona. Puede requerir de cirugía de urgencia en período de RN (Blalock o Glenn). El VD generalmente es pequeño: El VI es grande. ECG: eje a izquierda. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus. Ver cirugía. Es necesario la existencia de una CIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexión entre AD VD.1. Pueden ser desencadenadas por llanto. oral. El eco doppler dará la demostración anatómica .1 mg/kg. Cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular. fiebre o esfuerzo y acidosis. Debe corregirse anemia relativa y hematocrito a 50 %. se usa de mantención hasta la operación propanolol 1-2 mg x kg. La presión de AP está disminuida. Al examen hay soplo sistólico de eyección largo paraesternal izquierdo y 2º ruido único o con P2 muy disminuido. el cual es hipoplásico. b) Atresia tricúspidea Anatomía: Ausencia de la válvula tricúspide y de la cámara de entrada del VD. u operación de Fontan en el niño mayor. Clínicamente hay cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar. Cayado aórtico a derecha en 20% de los casos.Sedación con morfina 0. generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. La gravedad clínica y severidad de la cianosis está dada por el grado de obstrucción del TSVD. Generalmente hay ductus que permite comunicación entre los 2 circuitos. x día. c) Atresia pulmonar sin CIV Hay una obstrucción total a nivel de válvula pulmonar con fusión total de los velos. En la Rx: corazón en zueco con punta levantada por HVD y circulación pulmonar disminuida. CIV subaórtica. Tratamiento: depende del grado de cianosis e hipoxemia. debe corregirse la acidosis metabólica. El cateterismo y angiocardiograma permiten completar el diagnóstico. En el ECG: HVD. subcutáneo. Aumento de AD. Tratamiento es quirúrgico:según el caso se efectuará cirugía correctora total o paliativa (Blalock). cada 6 h. Se puede observar asociado a estenosis valvular pulmonar o de ramas pulmonares o CIA. Puede haber sinusoides que conectan el VD a arterias coronarias. por hipoxia severa y acidosis metabólica.cabalgamiento aórtico y gradiente infundibular pulmonar. pueden presentar crisis hipoxémicas. Cateterismo y angiocardiografía en el preoperatorio. 4. En período de lactante puede producirse las llamadas crisis hipoxémicas por espasmo de infundíbulo.la CIV . Hay un shunt derecha a izquierda a nivel de la CIV por el aumento de la presión de VD secundaria a la obstrucción del TSVD y oligohemia pulmonar. la cianosis puede manifestarse desde recién nacido. Las crisis anoxémicas se tratan en el momento agudo con O2 . 2. 3. puede manifestarse muy precozmente en el recién nacido con cianosis marcada si la obstrucción es severa o si es leve su manifestación puede ser más tardía con aparición progresiva de cianosis y confundirse inicialmente con una CIV (Fallot rosado). 321 . El niño puede fallecer en una de estas crisis. Hipertrofia del VD como consecuencia de la obstrucción del TSVD. En Rx: aumento de VI. sobrecarga de VI con ausencia de onda R en precordiales derechas. de Fallot no hay aparición de insuficiencia cardíaca. circulación pulmonar disminuida. Generalmente hay una CIA asociada. la necesidad de cirugía debe evaluarse según la evolución clínica. sino sospecharse sólo por la presencia de ritmo en 4 tiempos. Cateterismo y angio completan el estudio anatómico. Tamaño de AP. CARDIOPATIAS QUE SE MANIFIESTAN CON INSUFIENCIA CARDIACA EN EL RECIEN NACIDO El ductus se tratará aparte. hay HP. 2) Síndrome de Coartación Aórtica Anatomía: Hay un estrechamiento de la aorta que puede ser de 2 tipos: a) pre-ductal. presión arterial baja. ECG: eje a derecha: crecimiento AD. Si el VD es hipoplásico: shunt. a) Co. la que seacompaña frecuentemente de hipoplasia del istmo aórtico y CIV y en la cual el ductus permanece abierto. BIRD. Cianosis va apareciendo en forma progresiva hay soplo de insufiencia tricúspidea. Rx: circulación pulmonar disminuida. soplo ductal y de insuficiencia tricúspidea. con especial mención al ductus del prematuro. (Sólo detectable a veces con determinación del PAO2). Pulsos pequeños. cirugía: paliativa. Después de los 2-4 años: operación de Fontan. CIA asociada. Tratamiento: de urgencia.Hay cianosis acentuada e insuficiencia cardíaca derecha. hipoplasia o atresia mitral. 3. Clínicamente: puede no manifestarse en período de recién nacido. hay hipertensión pulmonar severa. Eco doppler: muestra la atresia. ECG : HVD Rx: cardiomegalia. Es ductus dependiente. Si el VD está bien desarrollado se hace valvotomía pulmonar más shunt. Clínica: signos de insuficiencia cardíaca precoz. Se dilata la AD y la zona superior del VD se auriculiza. Eco doppler: da el diagnóstico de las lesiones. Aumento VD-AD-AP. Eco doppler: permite ver el grado de desplazamiento de la válvula y grado de insuficiencia tricúspidea. Se manifiesta precozmente con insuficiencia cardíaca y cianosis en la mitad inferior del cuerpo. Tratamiento: sólo manejo médico prostaglandina. ECG: Crecimiento de AD. mantener el ductus abierto con prostaglandina E1. El tamaño del VD funcionante dependerá del grado de desplazamiento de la tricúspide. para mantener ductus permeable. d) Enfermedad de Ebstein Anatómicamente hay una implantación baja de la válvula tricúspidea en la cámara de entrada del VD provocando diversos grados de insuficiencia tricúspidea. 2. Tratamiento: según el grado de tolerancia de la enfermedad. b) postductalque es más localizada. Cateterismo y angio: no son necesarios. ductus compensador y el grado de desarrollo del VD. operación de Norwood. Los pulsos femorales pueden ser palpables pero con retardo y existe hipertensión leve en los brazos. Quirúrgico: 1. sólo se controlan. El eco da el diagnóstico. y aorta ascendente. Cateterismo: puede complementar diagnóstico. Pre-Ductal Se presenta con sobrecarga derecha. puede asociarse a WPW. 1) Hipoplasia de VI (ventrículo izquierdo) Es una cardiopatía compleja comprende una atresia aórtica. ECG: HVD 322 . hipoplasia del VI. Crecimiento del VI si el VD es hipoplásico. hay persistencia del ductus. Aumento de VI. va a ser asintomática. Si la coartación es severa se manifiesta con insuficiencia cardíaca desde el período de recién nacido. causando signos severos de shock e IC en este período. 4) Comunicación Interventricular Según su localización anatómica la comunicación interventricular se puede dividir en: a) Perimembranosa. Si este gradiente es mayor de 70 mm debe efectuarse valvuloplastía por balón o quirúrgico según el caso. HVI : según grado de estenosis. así la CIV pequeña (menos de la 1/2 del diámetro aórtico). Puede ser severa o estenosis crítica del recién nacido. b) Subpulmonar o subarterial: bajo los velos pulmonares. Tratamiento quirúrgico de urgencia: Si presión arterial es de 150 mm sistólica o más o si se complica con insuficiencia cardíaca. Eco doppler: permite la visualización de la zona estrechada y presencia de ductus compensador. En general es raro que se descompensen en el período de recién nacido. Se encuentra soplos de eyección precedido de click en foco aórtico más frecuente. Tratamiento: quirúrgico precoz. Hemodinamia: Hay shunt de izquierda a derecha con aumento del flujo pulmonar y retorno aumentado de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo. 3) Estenosis Aórtica Valvular Velos aórticos engrosados y fusionados. Dilatación post estenótica de AO. Cateterismo: complementa el diagnóstico. Clínicamente lo más destacado es la hipertensión arterial en extremidades superiores y los pulsos femorales muy débiles o ausentes. Se eleva la presión arterial por encima de la coartación aórtica y es baja por debajo de ella. incluso el soplo puede aparecer al mes o después del mes una vez que la presión pulmonar y resistencia pulmonar se ha normalizado. Cate y Angio: No siempre necesaria ya que el eco hace el diagnóstico. Tratamiento: si la estenosis es crítica debe efectuarse el tratamiento quirúrgico en período de recién nacido. zona trabecular o cámara de entrada. pueden ser bicúspides. La sintomatología de la CIV va a depender de su tamaño. b) Co-Post-Ductal: Presenta obstrucción al flujo aórtico llevando a sobrecarga del VI. Su expresión clínica. Cateterismo y Angio: complementan el estudio anatómico. Si es asintomática con presión arterial poco elevada: operación electiva entre 1 año y 2 años. ECG: HVI Rx: cardiomegalia. en el septum membranoso es la más frecuente (80%). Si la estenosis no es severa se puede manifestar más tardíamente por el hallazgo de soplo de eyección. Si no hay manifestaciones en el recién nacido se debe controlar periódicamente con eco doppler para determinar la evolución del gradiente transvalvular. Eco Doppler: Permite ver la estrechez y determinar el gradiente de presión a través de ella. Se efectúa valvulotomía. se puede extender hacia el infundíbulo. Si la CIV es perimembranosa o muscular evoluciona al cierre espontáneo durante el 323 . Los pulsos radiales son tensos. Eco doppler: permite ver anatomía de los velos y determinar el gradiente transvalvular AO. Clínica: Su manifestación va a depender del tamaño de la CIV. d) Posterior o tipo canal en relación al septum ventricular posterior tricúspideo. sólo se manifestará por la presencia de un soplo holosistólico del mesocardio. Esófagograma: imagen de E. con sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas. Hay soplo sistólico del foco aórtico y dorso a izquierda: click sistólico (por asociarse a aorta bicúspide en 50% de los casos).Rx: cardiomegalia con aumento de VD y AP. ECG: HVI Rx: CP normal. c) Muscular. ECG: BIRD Rx: aumento CP. c) defecto de válvulas aurículo ventriculares de diversos grados. insuficiencia cardíaca o infección respiratoria a repetición se operará en época de lactante. que forman parte de los defectos de cojinetes endocárdicos o canal AV. a 2º mes. hay procesos bronquiales a repetición y puede evolucionar a la hipertensión pulmonar. HP. 6) Defectos de Cojinetes Endocárdicos o Canal Aurículo-ventricular. El Cateterismo y Angiocardiografía: complementan el diagnóstico en algunos casos. No hay CIV. Sobrecarga biventricular si es grande. puede haber rodada diastólica mitral por flujo. Tratamiento: CIV pequeño no requiere tratamiento. lo que es poco habitual. moderada o grande hay aumento de CP y diversos grados de cardiomegalia. Se asocia en un 70% a drenaje anómalo parcial de venas pulmonares. Canal parcial u ostium primum: Solo hay una CIA baja más fisura mitral. el 2do. 2. Cateterismo y Angio: generalmente no son necesarios ya que el ecocardiograma determina la anatomía. 2º ruido acentuado si hay HP. Las CIV medianas si son bien toleradas y no hay IC o HP sólo se observa. Si es subarterial es raro que se cierre espontáneamente. la CIV más el compromiso variable de las válvulas aurículo-ventriculares con diversos grados de insuficiencia mitral 324 . Tratamiento: es quirúrgico electivo en edad pre-escolar. Las CIV amplias es más raro que se cierren espontáneamente. presión pulmonar. El SS es de eyección gr 2-3/6 del foco pulmonar por aumento del flujo. Hemodinámicamente en el canal AV se suma el shunt de izquierda a derecha de la CIA.primer año de vida (60%). Clínica: es raro que aparezca signología en el recién nacido y aún en el lactante. profilaxis de endocarditis infecciosa. La aparición de signología va a depender del tamaño de la CIA y resistencia pulmonar. desnutrición deben operarse en período de lactante. Generalmente el soplo se pesquisa en edad escolar o pre-escolar y los niños son asintomáticos. aumento VD . CIA tipo seno venoso. Canal A-V total o completo. determina la repercusión hemodinámica y grado de shunt. Si la CIV es grande (igual o mayor que el diámetro aórtico) se complica con insuficiencia cardíaca a partir del 1er. se puede complicar con prolapso de velos aórticos e insuficiencia aórtica. Se produce por una falla embriológica en la fusión de los cojinetes endocárdicos. es raro que se operen en período de recién nacido. El shunt se hace evidente al bajar la resistencia pulmonar del recién nacido. b) CIA bajo tipo ostium primum. ECG: normal si es pequeña. ruido está desdoblado en forma fija: hay rodada tricúspidea de flujo. año de vida para evitar llegar a la HP irreversible. Salvo las subarteriales que deben operarse electivamente.AP. Si hay complicaciones van a la cirugía. b) parte alta del septum interauricular bajo la desembocadura de la cava superior. del septum interventricular). pudiendo existir un velo anterior común que atraviesa sobre la CIV. más profilaxis endocarditis. la porción alta posterior. Eco doppler: Visualiza defecto y su tamaño. tamaño. Rx: normal si es pequeña. manejo de las complicaciones pulmonares y mejoría nutricional. Existen en la CIA shunt de izquierda a derecha a nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de cavidades derechas AD . shunt I-D. En período de lactante debe efectuarse un manejo precoz de la insuficiencia cardíaca (ver capítulo). Si hay signología.VD y territorio pulmonar. c) defecto bajo tipo ostium primum. El shunt en el recién nacido es escaso por la HP propia del recién nacido. Eco doppler: permite ver su localización. Si la evolución es tórpida hay que operar durante el 1er. Las CIV grandes que llevan a insuficiencia cardíaca. la porción baja del septum interauricular (septum). Hay dos tipos: 1. El examen clínico en la CIV hay soplo holosistólico del mesocardio grado 3 o 4 irradiado a BED. presenta: a) CIV amplia del septum posterior. 5) Comunicación Interauricular Anatómicamente los defectos interauriculares pueden localizarse en: a) parte media o septum secundum es la CIA tipo ostium secundum que es más frecuente. Clínica: Puede no manifestarse inicialmente en el período de recién nacido. ECG: eje a izquierda. 325 . en estos casos el aporte debe ser de 60 . algunos casos de TGA debe utilizarse prostaglandina E1 para mantener el ductus permeable. Corrección de anemia mediante transfusión de sangre o glóbulos rojos. disnea. Eco doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteración de válvulas AV. Corregir las alteraciones metabólicas asociadas: hipoglicemia . En el ostium primum: auscultación de CIA más insuficiencia mitral. Se complica habitualmente con HP. Mantener la temperatura entre 36. peso día. pero en caso que el paciente sea muy desnutrido o con compromiso pulmonar grave puede efectuarse banding de la arteria pulmonar previamente. 2. La alimentación debe ser fraccionada o por sonda nasogástrica en pacientes graves. interrupción del cayado aórtico. 1. atresia pulmonar. OTRAS PATOLOGIAS CARDIACAS EN EL RECIEN NACIDO Arritmias en el Recién Nacido: Las más frecuentes son taquicardia y bradiarritmia (bloqueo congénito AV). El volumen líquido a administrar debe ser adecuado a la presencia o no de insuficiencia cardíaca. 6. X Kg. BIRD. El doppler color permite ver bien grados de insuficiencia valvular. Colocar al paciente en incubadora o cuna radiante.1 microgramos/kg/minuto en infusión continua. El ostium primum: Se puede operar en forma más electiva en el niño preescolar o escolar según sintomatología.03 . 7. Se asocia a síndrome de Down y es la cardiopatía más frecuente en estos niños. insuficiencia suprarrenal. Evitar el uso de concentración de O2 demasiado alta ya que en cardiopatías ductus dependiente se puede inducir el cierre del ductus. Compromiso cardíaco secundario a asfixia neonatal En Recién Nacido con hipoxia perinatal severa se puede producir falla miocárdica importante que puede manifestarse como shock cardiogénico por falla ventricular o como insuficiencia tricúspidea transitoria.80 cc. anemia severa.hipocalcemia. Especial mención la miocardiopatía del hijo de madre diabética que cursa con hipertrofia asimétrica del septum e insuficiencia cardíaca y que se maneja con propanolol. sobrecarga biventricular. O2 en hipoxemia. 4.5º.37. Dosis PGE1: 0. procesos pulmonares a repetición y desnutrición. 5.y/o tricúspidea. shunt I-D. En algunos casos es necesario el apoyo con ventilación mecánica.cardiomegalia. con ventilador mecánico disponible en caso de apnea y control de presión arterial por peligro de hipotensión. En el período pre-operatorio hay varios parámetros a corregir a fin de trasladar al paciente en la mejor forma posible al centro especializado.0. Al examen: Soplo holosistólico generalmente más signos de HP en el canal AV completo. La reparación debe ser completa. MANEJO GENERAL DEL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA CONGENITA Como se ha mencionado anteriormente la mayoría de las cardiopatías congénitas que se han diagnosticado en el período de recién nacido van a necesitar tratamiento quirúrgico. El canal AV total debe operarse antes del 9º mes de vida para evitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. Rx: aumento CP . En casos específicos como cardiopatías ductus dependiente: Fallot extremo. 3. también pueden provocar compromiso miocárdico en RN.5 . Tratamiento: Manejo de la IC. con lo que se agrava la cardiopatía. La hipotermia por mala regulación de temperatura es un factor contraproducente. infección respiratoria y estado nutricional. Se verán en capítulo aparte. 8. Las alteraciones metabólicas: Hipoglicemia severa. la signología puede empezar después del mes de edad con insuficiencia cardíaca grave. Driscoll David J. Cyanotic Congenital Heart Disease with increased pulmonary blood flow. Nº2. Pediatric Clinics of North America Vol 46. Ronald G. 6th Edition. En toda cardiopatía congénita debe hacerse profilaxis de endocarditis bacteriana.. MD. MD.. Pediatric Clinics of North America Vol 46. Nº2. 326 . 10. 3. Children and Adolescents. 355-368. Grifka.9. April 99 p. Left to Right shunt lesions. April 99 P. En insuficiencia cardíaca se deberá manejar ésta como se indica en capítulo correspondiente. 405-423. 2. BIBLIOGRAFIA 1. Moss and Adams: Heart Dissease in Infants. 2000. tipo seno venoso (vecino a la vena cava superior) y tipo vena cava inferior. El diagnóstico se apoya en ecocardiograma. Rara vez se presenta bloqueo AV que requiera marcapaso. El ostium primum está ubicado por delante del seno coronario y habitualmente coexiste con una fisura del velo mitral medial. la cual no siempre provoca insuficiencia valvular. solucionan realmente el problema anatómico o fisiológico. Deben operarse todos los casos antes de los 5 meses de de edad. en todo caso debe adelantarse si los síntomas son importantes. Actualmente estas operaciones paliativas se limitan a poquísimos casos. pues es preferible realizar una corrección intracardíaca en forma primaria. de preferencia alrededor de los 3-4 327 . y las definitivas que. en el caso del ostium secundum basta con suturarlo. Se encuentra un velo superior y uno inferior. Habitualmente. ostium primum y velos aurículo ventriculares comunes. siendo rara vez necesario el sondeo cardíaco con angiocardiografía. El gran avance alcanzado en la cirugía de estas anomalías ha cambiado radicalmente el pésimo pronóstico que tienen al ser dejadas a su evolución espontánea (60% de mortalidad en el primer año de vida). La cirugía se indica en forma electiva después de los 2 años de edad. cuya función es limitar el flujo pulmonar. se colocan parches de material plástico tipo Dacrón o de pericardio sólo si los defectos son muy grandes. que permiten sobrellevar emergencias. pero que no son reparadoras. habiendo llegado a la vida de adultos muchos de ellos.TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL NIÑO Oscar Gómez V. reservándose el cateterismo cardíaco para los casos en que hay hipertensión pulmonar sistémica y hay dudas sobre la resistencia pulmonar. En el caso del ostium primum siempre hay que cerrarlo con un parche. A continuación se analizarán las cardiopatías más frecuentes. El ostium secundum puede ser de tres tipos: central. La calidad de la sobrevida también ha mejorado notablemente. etc. La mortalidad es bajísima. sea de Dacrón o de pericardio fijado en glutaraldehído al 0. COMUNICACION INTERAURICULAR Anatómicamente se separan en dos grandes grupos: el ostium secundum (OS) y el ostium primum (OP) o canal atrioventricular incompleto. con distintos grados de insuficiencia. El diagnóstico se hace con ecocardiograma. CANAL ATRIOVENTRICULAR COMUN COMPLETO Presenta una comunicación interventricular alta. en el uso de la ultrafiltración. con vida normal. Hay dos clases de operaciones cardíacas: las paliativas. Ejemplo de las primeras es las anastomosis sistémico-pulmonares (operación de Blalock-Taussig) creadas para aumentar el flujo de sangre al pulmón y el estrechamiento o banding de la arteria pulmonar. aunque la tendencia es a bajar esta edad. con relación a la fosa oval y por detrás del seno coronario. La cirugía intracardíaca requiere del uso del corazón pulmón artificial donde el progreso se ha visto en la mejoría de los oxigenadores de membrana. Otro hito importante en el diagnóstico es la ecocardiografía fetal.6% y debe suturarse evitando provocar un bloqueo A-V total: la fisura mitral se repara sólo si se comprueba insuficiencia. Importa considerar exactamente la estructura de estos velos. casi 0% en el caso del OS y de 1 a 2% en el caso del OP. Complicaciones postoperatorias habitualmente no hay y la evolución alejada es normal. Algunos ductus pequeños se han cerrado usando dispositivos a través de catéteres. Si no hay insuficiencia cardíaca se operan en cualquier momento alrededor de los 6 meses. valvular y supravalvular (circunscrita o difusa). con medición de gradientes. se opera con uno de 50 mmHg y para el tipo valvular con 70 mmHg. rama del vago. El procedimiento se indica según la gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Como complicación excepcionalmente hay secuelas laríngeas por compromiso del nervio recurrente. Se diagnostica mediante ecocardiografía. La mortalidad actual en el Hospital Calvo Mackenna es de alrededor de 4% y en la evolución alejada generalmente no hay dificultades salvo las derivadas de válvulas con algún grado de insuficiencia. puede intentarse su cierre con indometacina. debe plantearse el recambio válvula. En el recién nacido y especialmente prematuros. El postoperatorio depende del grado de lesión pulmonar previa. mediante dilatación con balón (tipo valvular). aunque siempre hay que intentar plastías. ESTENOSIS AORTICA Puede ser subvalvular (diafragmática o difusa). Es raro tener que efectuar sondeo cardíaco. Se prefiere seccionar el ductus. con buenos resultados si se escogen bien los pacientes. La comunicación interventricular se cierra con un parche plástico (Dacrón). que puede ser letales. Lo importante en la operación es septar adecuadamente los velos y en caso de duda debe dejarse más tejido para la válvula mitral. El caso del ductus compensador en cardiopatías con flujo pulmonar disminuido será tratado dentro de estas últimas. Electivamente debe operarse alrededor de los 2-4 años. En la subvalvular es habitual encontrar un diafragma fibroso de crecimiento progresivo. especialmente en los casos con hipertensión pulmonar. El OP se cierra con un parche de pericardio fijado en glutaraldehído. con doble sutura corrida de los cabos. 328 . dejándose el seno coronario generalmente hacia la aurícula derecha cuidando de no lesionar el sistema excito conductor. Si ésta es muy acentuada. lo que influirá. Otros centros prefieren la ligadura. De esta manera hay seguridad absoluta de que no habrá recanalización ni aneurismas. La operación se hace por toracotomía izquierda. Tradicionalmente su tratamiento era quirúrgico pero ya hay experiencias con buenos resultados. por lo que su aparición debe adelantar la operación. Para el tipo subvalvular. la cual se sutura sólo si presenta insuficiencia. siendo su realidad anatómica muy conocida. La evolución a largo plazo es sin problemas. DUCTUS ARTERIOSO Es una de las cardiopatías más frecuentes. evitando comprometer el haz de conducción. por lo que debe hacerse profilaxis. pero lo habitual es apoyarse en el ecocardiograma. Siempre se presenta una fisura del velo mitral. en el tiempo que debe usarse ventilador mecánico y de la función valvular. El diagnóstico puede ser sólo clínico. Se operan todos los niños con insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento médico. siguiéndose con cirugía si fracasa. La más frecuente es la valvular.meses para evitar el daño pulmonar secundario a la hipertensión por flujo y las complicaciones pulmonares infecciosas. La mortalidad es prácticamente cero. Existe el peligro de endocarditis infecciosa antes de la operación. que va avanzando en la base de los velos aórticos con cierta retracción que lleva a la insuficiencia. Los tres últimos casos se operan abordando el defecto por la aurícula derecha evitando así secuela de ventriculotomía. COARTACION AORTICA Según su relación con el ductus puede ser de tipo preductal o infantil o post ductal o adulta. La mortalidad es de 1 a 2%. pues suele asociarse a hipoplasia del istmo aórtico y a otras cardiopatías (CIV por ejemplo). Es mucho más delicada la coartación preductal.5%. La operación de Ross-Konno agranda este anillo. cuando es un defecto perimembranoso relativamente chico. si los gradientes así lo indican. Los resultados son excelentes. bronconeumonía). Se hacen inoperables los casos con resistencia pulmonar sobre 8 unidades prácticas. colocando en posición aórtica la válvula pulmonar propia y en reemplazo de ésta un homoinjerto pulmonar. En la reoperación. En la de tipo supravalvular hay que colocar parche de un material plástico para ampliarla (Dacrón o Goretex). La mortalidad es cero y prácticamente sin complicaciones. con síntomas de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial acentuados. o bien de pericardio. Rara vez se provoca insuficiencia. siendo su frecuencia de 0. Existen varios tipos según la ubicación: 1) subpulmonar o subarterial. debiendo el cirujano incidir las comisuras hasta el anillo. especialmente si el paciente tiene 1 ó 2 años y el soplo sistólico es apenas audible. Puede ser un defecto aislado o asociado a malformaciones más complejas. ya hay que considerar el reemplazo valvular. A largo plazo es posible que los velos se reestenosen o que aparezca otra vez un diafragma fibroso subvalvular. lo habitual es encontrar válvula bicúspide. El cierre habitualmente se hace con parche de Dacrón.En la estenosis valvular. A veces el anillo aórtico no crece y es necesario ampliarlo. lo que rara vez es necesario hacer la primera vez. La peor complicación es el bloqueo A-V total. El banding o cerclaje de arteria pulmonar se reserva sólo para lactantes con CIV múltiples o muy deteriorados (distrofia. 329 . por lo que debe operarse a la brevedad. debe completarse el diagnóstico ecocardiográfico con sondeo cardíaco y angiocardiografía. 3) tipo canal y 4) musculares. Para el diagnóstico basta con el ecocardiograma. por lo que la cirugía debe adelantarse a esta situación. requiriendo de marcapaso definitivo. 2) perimembranoso. Para el diagnóstico suele bastar con la ecocardiografía bidimensional Doppler-color. menos de un cuarto del diámetro aórtico y sin problemas de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar (HP) y sin repercusión en el ecocardiograma. La evolución a largo plazo es excelente. COMUNICACION INTERVENTRICULAR Tema muy discutido por la innegable existencia de casos en que hay cierre espontáneo. En el niño gravemente comprometido por signos objetivos de HP sistémica. Se espera el cierre. con bocas ampliadas. Si ésta es favorable puede procederse a la corrección intracardíaca sin problemas. o antes si la presión arterial es elevada. ha vuelto a actualizar la anastomosis término terminal. Otros hacen esta última en todos los casos y a cualquier edad. dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. TETRALOGIA DE FALLOT La descripción anatómica clásica comprende una comunicación interventricular. Como siempre. debe hacerse operación de Blalock. Se hace corrección intracardíaca si el índice está sobre 100 y en caso contrario una operación paliativa. con cianosis acentuada o aún con crisis de cianosis en que puede haber pérdida de conciencia. La mayor o menor importancia del grado de estenosis pulmonar. Para ello debe analizarse cuidadosamente la anatomía. dificultándose así la 330 . Tradicionalmente la cirugía se indica en los niños sintomáticos. La coartación tipo post ductal se opera electivamente al año de edad. se está empleando la dilatación con catéteres balones con buenos resultados. abarcando desde los casos poco sintomáticos (Fallot rosado) hasta aquellos con atresia pulmonar. Hay dos posibilidades: hacer operación paliativa habitualmente un shunt de Blalock-Taussig clásico (con arteria subclavia) o modificado (con uso de un tubo plástico) y la corrección intracardíaca definitiva. Uno es el índice de Mc Goon. que suma el diámetro de ambas ramas pulmonares y lo divide por el diámetro de la aorta torácica a nivel del diafragma. pero se acepta la operación intracardíaca hasta con índice 1. Habitualmente se hace resección con anastomosis término terminal. la aparición en el 3% de los casos de reestenosis alejadas. en que se cierra la comunicación interventricular con un parche de Dacrón y se reseca la estenosis infundibular pulmonar con o sin ampliación con parche. Si no tienen problemas. para seguir meses o años después con la cirugía intracardíaca. con lo que se logró una excelente reconstitución anatómica a corto plazo. Los síntomas y procedimientos quirúrgicos serán así diferentes. El otro índice es el de Nakata. La discusión se centra en el tipo y tiempo de cirugía. El valor normal está entre 300 y 400. La anomalía coronaria más frecuente a considerar es la presencia de la descendente anterior naciendo de la coronaria derecha y avanzando por la pared anterior del ventrículo derecho. empezando con un shunt de Blalock. que suman la superficie de las pulmonares y la divide por la superficie corporal teórica normal para esa edad. tipo de circulación coronaria.Antiguamente se efectuó la resección de la zona coartada con anastomosis término terminal. tamaño del ventrículo izquierdo y coexistencia de otras anomalías cardíacas. Bajo éste. Los factores anatómicos a considerar son el tamaño de las arterias pulmonares medidas en el lugar de emergencia de la primera rama. hace que se presenten variantes muy disímiles por lo que muchas veces al referirse a este cuadro se le denomina como complejo de Fallot. estenosis pulmonar infundibular y/o valvular. Hay centros que siempre hacen o prefieren efectuar la cirugía en dos etapas. la operación se indica electivamente después de los 3 meses de edad. aunque ya hay tendencia en operar apenas se haga el diagnóstico. En caso contrario debe hacerse un Blalock. Si las arterias son normales el índice es 2. En los casos de reestenosis. La mortalidad quirúrgica de tipo pre ductal es de alrededor de 3% y la de tipo adulto prácticamente 0. ductus dependientes o con circulación colateral arterial (Fallot extremo). Las arterias pulmonares se miden de dos modos. Luego apareció la técnica del flap o colgajo con la arteria subclavia vecina. es bueno encontrar un punto de equilibrio. producto de CIV restrictivo con estenosis pulmonar. De haber hiperflujo pulmonar se producirá insuficiencia cardíaca. La comunicación interventricular se cierra habitualmente a través de la aurícula derecha. ATRESIA TRICUSPIDEA La ausencia de válvula tricuspídea obliga a que la sangre fluya por una comunicación interauricular hasta el lado izquierdo del corazón pasando por una comunicación interventricular a un ventrículo derecho rudimentario y de aquí a la arteria pulmonar. lo que generalmente se acompaña de valvulotomía pulmonar. con la propia válvula pulmonar o con pericardio o tomarla de un homoinjerto. se hace con el procedimiento general común de circulación extracorpórea. Los partidarios de hacer siempre cirugía intracardíaca y que se encuentran con arterias pulmonares muy pequeñas. Dacrón) o de pericardio fijo en glutaraldehído. A largo plazo estos enfermos están casi todos en capacidad funcional 1 (NY Heart Association). En niños de alrededor de 4 años puede obviarse la estenosis infundibular mediante un tubo que conecte el ventrículo derecho con la arteria pulmonar. lo cual es indispensable cuando hay dudas del tamaño de las arterias pulmonares. pero como ya se están advirtiendo problemas importantes. lo que preservaría a la coronaria. con un parche de Dacrón. lo óptimo es recurrir a homoinjerto. Si la resección infundibular es insuficiente. agenesia de una rama de la arteria pulmonar.resección infundibular. evitando secuelas de las operaciones paliativas. como por ejemplo canal atrioventricular común. existencia de colaterales aórticas y la circulación coronaria. menor a un año de edad no se tuvo mortalidad. especialmente ahora que hay evidencias en el sentido que estos enfermos se van deteriorando por aumento de la hipertrofia cardíaca y aparición de deterioro mental por la desaturación arterial. El cuadro clínico depende del flujo pulmonar. En niños pequeños debe hacerse Blalock. solución que requiere de un banco el que tiene problemas logísticos de importancia. Por esta vía también se intenta resecar el infundíbulo pulmonar. etcétera. las que crecerán a futuro por el mayor flujo. recurriendo al Blalock. Si el ventrículo izquierdo es chico (menos del 75% de lo normal). ampliando al máximo posible el paso hacia las diminutas arterias pulmonares. para completar la resección infundibular y ampliar la zona con un parche que puede ser de plástico (Goretex. En un grupo de 17 casos con corrección primaria precoz. Para el caso de atresia pulmonar con ausencia del tronco de la arteria misma. debe evitarse la operación intracardíaca. debe hacerse una ventriculotomía alta transanular. lo que refuerza el concepto de que con anatomía favorable es mejor proceder directamente a su corrección. dejan sin cerrar la comunicación interventricular. El diagnóstico se hace con ecocardiograma y con angiocardiografía. generalmente por estrechez del anillo pulmonar. Respecto a la insuficiencia valvular pulmonar se creía que era prácticamente inocua en el largo plazo. También es posible fabricar una válvula monocúspide. sin tener que recurrir al tubo. La cirugía correctora intracardíaca sea primaria o posterior a una operación paliativa de Blalock. En nuestro centro (HLCM) la mortalidad global de la cirugía intracardíaca es de 1-2%. Este último para determinar el tamaño de las arterias pulmonares (ver Tetralogía de Fallot). 331 . El diagnóstico se hace con ecocardiografía y angiocardiografía. También puede dejarse para alrededor de los 3 años la corrección intracardíaca cuando se asocian patologías complejas. En este caso habrá cianosis de diferentes grados. el que habitualmente es bajo. a través de la aurícula derecha. la tendencia actual es la de preservar o fabricar velos pulmonares existiendo diversas técnicas. Ultimamente se ha planteado resecar la zona infundibular por dentro. Existen dos alternativas quirúrgicas: operación paliativa (Blalock.(operación de Fontán). Glenn: anastomosis directa de vena cava superior a arteria pulmonar derecha). pero si el paciente es sintomático puede adelantarse hasta los 2 años. El diagnóstico se establece con gran exactitud con ecocardiograma incluyendo la anatomía de arterias coronarias. El electrocardiograma debe mostrar ritmo sinusal y la contractibilidad y tamaño del ventrículo izquierdo deben ser normales. Para indicar las conexiones atriopulmonares. La cirugía es correctora. hasta llegar a cifras de 1 a 3% para la transposición simple. Si la CIA es chica y no es posible implementar la cirugía de inmediato. debe procederse a la septostomía de Rashkind para agrandarla. se hace electivamente a los 3 años. cerrando la comunicación interauricular. para lo que se mide presión final de diástole y masa ventricular. la mezcla habitualmente depende del tamaño de la comunicación interauricular. y operación correctora. lo que puede producirse por comunicación interauricular (CIA). Además.Otro tipo de cirugía es el que consiste en invertir las arterias aorta y pulmonar retransponiendo las arterias coronarias (operación de Jatene o switch arterial). al menos de tamaño importante. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS En esta malformación la aorta con sus arterias coronarias nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar lo hace del ventrículo izquierdo. Para la sobrevivencia del paciente debe haber mezcla entre ambos sistemas. sino que oximétrica y que consiste en conectar la aurícula derecha a la arteria pulmonar. Si bien es cierto que el corto y mediano plazo. la resistencia pulmonar arteriolar debe ser no mayor de 2 Unidades prácticas. Senning) en que mediante parches de aurícula o pericardio se invierte la circulación venosa a nivel auricular. si tiene sobre 3 meses. Existen dos alternativas: .Hay dos tipos de conexiones para derivar la sangre de la vena cava inferior a la arteria pulmonar: a) mediante parche lateral intra-auricular y b) mediante un tubo extracardíaco. Si se es estricto en estas condiciones y con un buen manejo post operatorio. el transplante cardíaco la única solución. se requiere que la válvula mitral o la que finalmente haga de válvula aurículo ventricular sistémica sea normal. se requiere arterias pulmonares de tamaño normal. en enfermos con anatomía favorable y resistencia pulmonar normal los resultados son buenos. En tercer lugar. no anatómica. Los casos con CIV son los menos y como el ductus tampoco es frecuente. Se establecen así dos circulaciones paralelas. En ambos casos generalmente se deja una fenestración regulada hacia la aurícula izquierda para descargar eventuales alzas de presión en el sistema pulmonar. En nuestro centro. por lo que actuamente es la técnica de elección. con mortalidad bajo 10%. Todos los centros que la han iniciado han presentado elevada mortalidad inicial.Una es la corrección intra auricular (Mustard. interventricular (CIV) o un ductus. es posible conseguir excelentes resultados. sin insuficiencia ni estenosis. Hay autores que efectúan estas operaciones después de los 4 años y otros a cualquier edad. siendo a estas alturas. hay indicios que después de 10 ó 15 años la función miocárdica se deterioraría. 332 . una sistémica y otra pulmonar. la que va bajando con la mayor experiencia. que sirve de adelanto a la conexión bicavo-pulmonar o total definitiva. . Bajo esta edad se realiza un Blalock si el paciente tiene menos de 3 meses o una anastomosis de cava superior a arteria pulmonar. La conexión cruza el diafragma en dirección al sistema porta del hígado y de aquí llega a la vena cava inferior. por su gran cianosis. 333 . Supracardíaco. Se operan los enfermos sólo sintomáticos. en la cual hay que restituir la función de la válvula tricúspide. seguido rápidamente de cirugía. Infracardíaca. a) Directa a aurícula derecha. b) Al seno coronario. según como sea la conexión: 1. Cardíaca.Había duda sobre cómo se adaptaría la válvula pulmonar a hacer la función de aorta. sea con plastía o con reemplazo valvular y efectuar una plastía de la zona atrializada del ventrículo para mejorar su capacidad. Es importante el electrocardiograma y Holter para identificar arritmias. siendo los resultados malos. ENFERMEDAD DE EBSTEIN La combinación de diversos grados de desplazamientos hacia el ventrículo derecho del velo anterior tricuspídeo con la zona atrializada de este ventrículo. Esta condición se observa en el período de recién nacido. La evolución de ambas incógnitas ha sido favorable. También se evalúan las arterias coronarias. 2. con presión sistémica y si hubiese crecimiento de las arterias coronarias retranspuestas. debiendo ser la relación VI/VD mínima de 0. deben indicarse antiarrítmicos en el período post operatorio (lidocaína. Los casos menos severos. 3. se intenta ayudarlos con operación de Blalock. Si esto no se hace. sino que lo hacen a la aurícula derecha mediante diversas clases de conexiones que a menudo son estrechas lo que provoca la gravedad del cuadro al generarse condiciones que llevan al edema pulmonar. con síntomas a mayor edad se operan alrededor de los 4-6 años. Se caracteriza porque las venas pulmonares no llegan a la aurícula izquierda. detrás del corazón y hay tres tipos. provoca cuadros de sintomatología con variados grados de cianosis. La mortalidad es entre 5 y 10% y el seguimiento alejado habitualmente es bueno. El diagnóstico se hace con ecocardiograma. procaínamide) y durante seis meses después. con seguridad hasta los 10 días de vida y en algunos casos hasta los 15 días y en casos con comunicación interventricular o ductus que por su shunt mantienen sobrecargado el ventrículo izquierdo. La conexión es por una vena vertical que termina en la vena innominada y de aquí en vena cava superior derecha. Si se encuentra la arritmia de Wolf-Parkinson. efectuándose cirugía intracardíaca. siendo los casos más favorables cuando hay dos arterias haciendo de sus respectivos senos de Valsalva.White u otra debe hacerse mapeo epicárdico para localizar los haces de conducción anómalos y así seccionarlos. salvo que no pueden controlarse arritmias. Las venas se juntan en una cámara colectora. Para efectuar la operación de Jatene se requiere que la función y tamaño del ventrículo izquierdo sea adecuado al trabajo de mantener la circulación sistémica. insuficiencia cardíaca y de arritmias de tipo Wolf-Parkinson -White. no es indispensable la angiografía. Para ello se evalúa la presión de ambos ventrículos. A esta edad.60. Algunos dan graves problemas desde recién nacidos con gran dilatación de la aurícula derecha y dificultad al paso de sangre al pulmón. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Es una anomalía que obliga a hacer sin demora su diagnóstico. . Gómez O. seguido por el de tipo vena vertical. J. INTERRUPCION DE ARCO AORTICO Patología poco frecuente en que la circulación distal a la interrupción se hace a expensas de un ductus amplio. uniéndolo a la CIA y cubriendo esta amplia comunicación con un parche. Al-Halles Z. En el período de recién nacido se hace la operación de Norwood.S. Pieters F. Si esta CIA es chica.A. Arretz C. Rara vez se requiere cateterismo.Cardiovasc..Básicamente hay falta de desarrollo del lado izquierdo del corazón. La recuperación es habitualmente completa. BIBLIOGRAFIA 1. Es una de las cardiopatías de más difícil manejo. 1994. 334 . Para la sobrevivencia del enfermo se requiere además de una comunicación interauricular (CIA) para que pase sangre a la aurícula izquierda y de aquí al ventrículo izquierdo y aorta. según sea el lugar de emergencia de arterias carotidas y subclavias.Cardiov. Alrededor de los 5-6 meses se hace una operación de Glenn (unión de vena cava superior a arteria pulmonar) con desconexión del shunt . et al: The Ross procedure is the procedure of choice for congenital aortic valve disease. SINDROME DE CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO Dentro de las cardiopatías congénitas es la primera causa de muerte en el primer año de vida. aparecen estrecheces de las venas pulmonares. Rev. con mortalidad variable. Philadelphia. especialmente del complejo válvula mitral. la que debería descender con mayor experiencia. Existen tres tipos. aunque la mortalidad operatoria está alrededor de 5%. Saunders Company. El diagnóstico se hace con ecocardiograma bidimensional con Doppler color. Chil. se procede a destecharlo. La opción quirúrgica se elabora en obtener un corazón univentricular. 1986. La operación se hace de urgencia y consiste en anastomosar la cámara colectora de las venas pulmonares a la aurícula izquierda y ligando la conexión.. a veces. Antes de la operación se usa prostalglandina cuando hay amenaza de cierre del ductus. et al: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant.Thorac. ventrículo izquierdo y aorta.. El menos obstructivo es el de tipo seno coronario.Surg.2002 (123):437 3.El más obstructivo es el infradiafragmático. En el post operatorio alejado.. W.B.. J. En el caso del DVPAT a seno coronario. Jonas R. lo que tiene pésimo pronóstico.2003(125):465 4. Mayer J.. et al: Outcome after the Norwood operation in neonates with critical aortic stenosis in aortic valve atresia.. Ashburn D. Tiene indicación quirúrgica en período de recién nacido. debiéndose cerrar además una comunicación interauricular que existe casi siempre. 2...WW. Araneda I.Mc Crindle B. 57:401. Castañeda A. et al: Tratamiento de la coartación aórtica en el niño mediante plastía con arteria subclavia. Pediatr. que básicamente consiste en utilizar la arteria pulmonar para reconstituir la aorta hipoplásica y en realizar un shunt a la arteria pulmonar distal sea con un Blalock modificado o la técnica de Sano(conducto entre ventrículo derecho y arteria pulmonar). es otro obstáculo importante. Entre los 2y 3 años se efectúa finalmente una operación de Fontan.Thorac. . J. Cuadernos Chilenos del XXIV Congreso Anual. Dyamenahalli U. et al.. Freed MU. 12. Bol. Stark et al: Fate of subpulmonary homograft conduits: determinants of late homograft faiture.. Thorac. J. Gómez O.. New York... Kurosawe et al: Conotruncal repair for tetralogy of Fallot: midterm results. 1995. et al: Experiencia reciente con la operación del switch arterial en transposición de grandes arterias. Surg. Cardiovasc. Aortic arch reconstruction with pulmonary autograft patch aortoplasty.. Jatene AD. Caprile I. 109: 289-302. 8. Arretz C. Jaeger H.Surg. 2002(124):790 17.J. 115: 506-16. J. Med..: Toma de decisiones en cardiopatías congénitas. 10. P. Cardiovasc. Santiago 1987. 2003(125):465 24.. 601:20. Kirklin JW. 1032-40. 1158-68. Thorac Cardiovasc Surg 1977. J.Thotac. 3:81. et al: Experiencia en la corrección intracardíaca de la tetralogía de Fallot. 1998. Rev Chil de Card 1995. Surg. et al: Comparison of extracardiac Fontan techniques: Pedicled pericardial tunnel versus conduit reconstruction.L. 1994.. J. Meijboom et al: Long-term follow-up (10 to 17 years) after Mustard repair for transposition of the great arteries. 16. 7.. 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En estos casos el parto debe ser en un lugar donde existe la posibilidad de colocar un marcapaso al R.Bloqueo AV de primer grado: solo P-R prolongado sin compromiso hemodinámico.: ritmo de Wenkebach o Mobitz I: hay una prolongación progresiva del P-R hasta que un latido sinusal no se conduce. intoxicaciones (digital. CIA). Tipo Motriz II (bloqueo 2:1) se ven en intoxicaciones o enfermedades cardíacas orgánicas. Adquirido 1.Cirugía cardíaca cerca de la unión (canal aurículo-ventricular. Bloqueo AV Total Adquirido: Causas: . Puede presentarse en 3 grados: . Todas las madres con niños nacidos con bloqueo AV total deben ser estudiadas investigando colagenopatía.Bloqueo AV de tercer grado o completo: se produce una falla completa del impulso eléctrico para llegar a los ventrículos. muerte súbita depende del origen del bloqueo.: ventrículo único. hipotermia. La bradicardia crónica en el feto puede producir hidrops fetal por insuficiencia cardíaca. . En el R. 336 . Riesgo de otro niño con bloqueo 16%. . De gran utilidad para el diagnóstico es la ecocardiografía fetal. Los síntomas son fatiga y síncope. Aurícula y ventrículo laten independientemente. muscarínicos). Pueden requerir marcapaso. Ej.Endocarditis o miocarditis (difteria). Se observa en ERA. 3) Bloqueo Aurículo-Ventricular: (trastornos en la transmisión del impulso cardíaco). Si el bloqueo es bajo el haz de His el síncope y muerte súbita son más comunes. 2) Enfermedades del Nódulo Sinusal: (parosinusal. Hay condiciones patológicas que pueden causar bradicardia como hipoxemia. BRADIARRITMIAS Es un ritmo ocasionalmente lento.N. CIA. 2. reparación de DV PAT. hipotiroidismo. uso digital. La frecuencia auricular es mayor que la ventricular.ARRITMIAS EN PEDIATRIA Erna Lueg F ARRITMIAS PRESENTES EN EL PACIENTE PEDIATRICO Arritmia Sinusal o Respiratoria o Fisiológica Es un hallazgo normal. acidosis. menos de 60-80 latidos por minuto. El Bloqueo AV completo puede ser: 1.La sintomatología: síncope. No es una alteración del mecanismo de producción del impulso. hipertensión intracraneana. Congénito 2. Hay una relación entre bloqueo AV congénito y existencia de enfermedades del colágeno en la madre (lupus). 1) Bradicardia sinusal: Frecuencia baja para la edad. . bloqueo sinoauricular. Fallot. encontrándose frecuencias anormales bajas. En el bloqueo por encima del haz de His incidencia es baja. con conducción normal hacia los ventrículos. puede resultar de falla del nódulo sinusal para producir descargas normales o falla en la distribución del impulso. inversión ventricular o L-TGA). Bloqueo AV Congénito: Generalmente se diagnostica in útero.Bloqueo AV de segundo grado: la conducción AV falla en forma intermitente. sino una expresión de la presencia de controles neurorreguladores intactos. síndrome de taquicardiabradicardia). en pacientes con inversión ventricular al corregir estenosis pulmonar o defecto interventricular). Es un hallazgo normal en los atletas. cirugía auricular (reparación de TGA con técnica de Senning. hiperkalemia. el bloqueo AV congénito puede presentarse en forma aislada o asociada a cardiopatía congénita en un 15-25% de los casos (ej. b) Re-entrada a nivel de una vía lateral anómala: WPW. genera un impulso más rápido que la frecuencia de descarga de nódulo sinusal y asume el control generando una taquicardia ectópica. b) El paciente que ha presentado un síndrome de Stock Adams (una o varias crisis) y habiendo descartado causa neurológica.Tratamiento del Bloqueo AV Total: Medicamentos: (Solo acción muy transitoria o aún sin respuesta).50% .1 . sin onda delta. La frecuencia cardíaca en TPSV es de 200 a 300 por minuto. d) Pacientes con QRS prolongado ( bloqueo bajo el haz de His tiene incidencia de muerte súbita más alta). que produzca o mantenga un circuito de re-entrada. hasta se decida marcapasos definitivo. fiebre. ambos sintomáticos. ya que pueden presentar una insuficiencia cardíaca en el 40% de los casos. e) Bloqueo AV Total post quirúrgico que no desaparece en 2 semanas post intervención. Las taquiarritmias se dividen en: a) Supraventricular b) Ventricular Dependiendo del sitio de origen del impulso anormal. Las ondas P pueden o no ser visibles. Si el origen del impulso es por encima de la bifurcación del haz de His o bajo ella. Factores etiológicos de TPSV en niños . Se puede presentar a cualquier edad. simpaticomimético) 15 % . Se producen cuando un foco ectópico.marcapasos transitorio en caso de requerirlo.taquicardia. miocarditis. a) Taquicardia Paroxística Supraventricular.0.3 microgramos/kg/min. Este mecanismo requiere la presencia de una conexión eléctrica accesoria o haz paraespecífico entre aurículas y ventrículos. 337 .Otros factores (sepsis.Post operado cirugía cardíaca 9 % . EV: b) Isoproteronol en infusión continua (0.Síndrome WPW 21% . Esta clasificación es útil para determinar su etiología y tratamiento. a) Atropina 0.No precisados 40 . Marcapasos definitivo indicación: a) Cuando el bloqueo ha inducido insuficiencia cardíaca. menos de 80 milisegundos. TAQUIARRITMIAS Son arritmias de frecuencia alta. incluso en la vida intrauterina.Asociados a cardiopatía congénita 9 % . c) Recién nacidos y lactantes con frecuencia de menos de 55 latidos por minuto aunque no haya presentado Stock Adams. P-R corto con onda delta o síndrome de Lown Ganon Levine: intervalo P-R corto. f) Enfermedad del nódulo sinusal en que hay períodos de bradicardia . Es la arritmia sintomática más frecuente en el niño.Cardiomiopatías 4 % Mecanismos Electrofisiológicos de TPSV: Son variados.03 mg/kg/.) . Los más frecuentes son: a) Re-entrada a nivel del nódulo aurículo-ventricular.01 . y en adolescentes menos de 40 por minuto. en niños frecuencia menos de 45.0. Los complejos QRS son finos. El período de mayor riesgo es entre la etapa de recién nacido y los 4 meses de edad. se recomienda administrar previamente lidocaína (1 mg/kg/EV). En el 1er. palpitaciones y pueden llegar al síncope. En pacientes en tratamiento digitálico. insufiencia cardíaca o taquicardia de larga duración. poco efectivos.01 .c) Re-entrada a nivel del nódulo sinusal. disnea.2 mg/kg/día en una dosis) c) Asociación de digitálico más beta bloqueador d) Bloqueadores del calcio: Verapamil: dosis 2 . Tener al paciente con vía venosa. dividido cada 8 horas. es útil en niños que no están graves o en estado de insuficiencia cardíaca ni shock. dificultad en la alimentación y vómitos. atenolol 1 . a) Maniobras vagales (masajes carotídeo. La compresión ocular no debe efectuarse en el niño.15 segundos (comprimiendo la naríz). Dosis: 100 microgramos/kilogramo/dosis. La crisis de TPSV en el recién nacido y lactante menor son severas presentándose con palidez.1 mg/kg/dosis en bolo. En caso de WPW: a) No usar digitálico (riesgo de fibrilación ventricular).5 mg/kg/día. b) Usar: amiodarona o propanolol o verapamil 338 . e) Si no hay respuesta: Otras drogas que se pueden utilizar son: Propanolol EV. año de vida la tendencia a recidiva es mayor. precordalgia. f) Flecainide: dosis: 2 . Se usa cardioversión eléctrica.5 a 5 mg/kg/día. ya que logra conversión al ritmo sinusal en 10 a 20 segundos. Tratamiento de la TPSV 1) Tratamiento Agudo: constituye una emergencia y debe ser dirigido a detener la taquicardia.5 mg/kg/día oral. Amiodarona: dosis: 3 .0. b) En paciente con inestabilidad hemodinámica. La sintomatología depende de la edad de presentación. c) Adenosina ev: es el tratamiento farmacológico actual. No debe usarse si sospecha WPW. Consiste en colocar una bolsa plástica con hielo o un paño mojado en agua con hielo sobre la cara del niño por 5 a 15 segundos. d) Digitálicos de acción rápida (Cedilanid) a dosis de impregnación según la edad y peso. Sedación previa. Se usan: a) Digitálicos vía oral: (no en WPW) b) Betabloqueadores (propanolol: 1-2 mgr/kg/día. f) Estimulación mediante marcapaso auricular rápido. EV o en infusión continua (monitorizado). es la dosis de elección en crisis de TPSV.5-1 watt seg/kg. Verapamil: (Solo en niños mayores de 1 año y que no hayan recibido propanolol ya que es un potente depresor miocárdico): dosis: 0. reflejo de arcada.1 mg/kg. e) Amiodarona: dosis: 2. utilizado en UCI ya que puede producir bradicardias severas e hipotensión. dividido cada 8 horas. En el niño mayor se observa: palidez. en dos minutos. debe efectuarse en centro especializado que cuente con personal entrenado y equipo de catéteres adecuados.6 mg/kg. 10 a 20 latidos por minuto por sobre la frecuencia auricular y mantener por 60º y luego discontinuar. Debe vigilarse la vía aérea. Si la taquicardia persiste por más de 24 horas se pueden desencadenar síntomas de insuficiencia cardíaca. Esta técnica más efectiva que maniobras vagales o medicamentos. Colocar la mitad inicial y luego 1/4 y 1/4 dividido cada 8 horas. EV. 2) Tratamiento Crónico: Debe efectuarse post crisis ya que la TPSV tiende a recurrir. irritabilidad. d) Focos ectópicos a nivel de la aurícula. dosis: 0. Dosis: 0. El pronóstico de la TPSV depende de la edad de presentación. En el niño mayor se le pide que introduzca la cara en agua helada durante 10 . El reflejo de inmersión. Digitálico (útil en 44%) o digitálico más quinidina. en intoxicación digitálica. también puede ocurrir en corazón normal. Se puede asociar a malformaciones cardiovasculares subyacentes.95%. Después de 2 bolos. La taquicardia ventricular debe diferenciarse de la TPSV con conducción aberrante. a) Cardioversión eléctrica b) Digitalización. hipertiroidismo. Tratamiento Agudo: Según compromiso hemodinámico. en enfermedad reumática. miocardiopatía). en la actualidad se usan técnicas electrofisiológicas y modificación del NAV o ablación de haces paraespecíficos accesorios con corriente continua o radiofrecuencia. daño miocárdico severo (miocarditis. post cirugía auricular. La aparición de flutter auricular generalmente representa enfermedad estructural subyacente grave. QRS normal. en el D2 largo es la actividad auricular rápida. Mantener con: 1. intoxicación digitálica. amiodarona o fenitoína.Senning). Lown-Ganon-Levine: Igual que WPW. No usar digitálicos ni verapamil. En otros casos hay que recurrir a la resección quirúrgica de estos haces. Es irregular. El digitálico se puede asociar a propanolol o procaínamida. Amiodarona 3. defecto interauricular. alteraciones electrolíticas.Infusión de lidocaína en bolo EV: 0. regular con configuración de diente de sierra.Con compromiso hemodinámico importante: cardioversión. 2. . Tratamiento: .En el S. Si no responde se puede usar bretillo. tumores miocárdicos (tumores de células de Purkinje). enfermedades Ebstein. Taquicardia ventricular: Es infrecuente en niños. Tratamiento: a) Cardioversión b) Digitálico o digitálico más propanolol o quinidina Manejo de Flutter Crónico.5 . 339 . Los complejos ventriculares son anchos y la frecuencia es de 140 . se ve en post-operado de cardiopatías complejas (Mustard . En TPSV recidivantes que no ceden a tratamiento médico. Quinidina El propanolol solo o asociado no es útil. Causas: Enfermedad reumática. infusión continua. enfermedades congénitas de la mitral. El tratamiento debe ser de urgencia ya que puede llevar a insuficiencia cardíaca o fibrilación ventricular. Tratamiento Crónico: Digitálico o digitálico más quinidina o amiodarona. Otras Arritmias de Frecuencia Rápida Flutter Auricular: Es menos frecuente en niños que la TPSV. tumores. síndrome de QT prolongado.700 por minuto. La ablación por radiofrecuencia se usa en centros especializados en tratamiento de TPSV por haces accesorios con éxito variable de 85 .1 mg/kg/dosis.150 latidos por minutos. La característica típica en el ECG. Se define como tres o más extrasístoles ventriculares seguidos. Fibrilación Auricular: Frecuencia auricular alta 300 . Pediatric Cardiology.4 mg/kg/día (c/8 horas) -Quinidina: oral 15 . 347-354. 3. Los b-bloqueadores están específicamente indicados en el tratamiento de taquicardia ventriculares asociadas a QT prolongado o inducidas por ejercicio. Woodrow B. En síndrome de QT prolongado en ocasiones especiales requieren colocación de desfibrilador implantable. Pág. Sixth Edition 2001. Vol 46 Nº2. Gillete C. pp 482-533.Fenitoína: oral 2 a 5 mg/kg/día (2-3 dosis) . algunas miocardiopatías. Garson Arthur. ventrículo derecho arritmogénico: con función ventricular relativamente conservada y en algunas arritmias post-cirugía cardíaca.D. Fourth Edition. pp 925-939. Frank A.Tratamiento crónico: . 2.Mexiletina: oral 3 .A. Paul. Children and Adolescents.D: Most and Adams. Heart Disease in Infants.60 mg/kg/día -Sotalol: dosis: 100 mgr/mt2/día. en tres dosis Tratamiento quirúrgico en casos especiales. Pediatric Clinics of N. cuando hay focos que se originan en tumores (hamartoma). 340 . Heart Diseases in Infants. April 99. M.. Children and Adolescents. M. BIBLIOGRAFIA 1. La infección afecta velos valvulares. 341 . Eikinella y Kingella. En población general la incidencia es entre 1. En drogadictos intravenosos: . o lo que es más frecuente en una válvula anormal.Cardiobacterium.7. que pueden ser colonizados durante una bacteremia.Estreptococo y Enterococo . Serratia marcesens) . H. epidermidis.Estafilococo epidermidis +/. S.000 personas-año El 70% de las EI en niños. DEFINICION Enfermedad infecciosa. anillos valvulares. N.Enterococo 10 % .Grupo HACEK 15-30 % HACEK: Haemophilus. gonorreae. aureus.Staphylococo 45-50% .7 por 100. shunt sistémico-pulmonar.Hongos 10-12% Cultivo negativo 5-15% PATOGENIA La EI puede ocurrir en una válvula normal en caso de sepsis por un agente virulento (S. cuerdas tendíneas. es en portadores de cardiopatía congénita. causada por bacterias u hongos que invaden el endocardio. Actinobacillus.ENDOCARDITIS INFECCIOSA (EI) Jaime Palacios A. prótesis valvular o defecto cardíaco congénito por agentes menos virulentos (S. cándida albicans).5 % .Bacilos Gram negativos (Pseudomona aeruginosa.Gram negativos 20-30% . pneumoniae. También puede comprometer cuerpos extraños tales como: parches intracardíacos. causan flujos turbulentos que dañan el endotelio permitiendo la formación de coágulos de plaquetas y fibrina. de ellos al menos el 40% fueron sometidos a cirugía cardíaca (en especial cardiopatías cianóticas) ETIOLOGIA Válvulas nativas en cardiopatías congénitas o valvulopatías: . S.Hongos > 60% 20% 10% 5% En prótesis valvulares o conductos: 5-10% de todas las EI: .Estreptococo viridans 30-40 % .Estreptococo pneumoniae 2% . endocardio mural. Los defectos cardíacos. endotelio vascular de la aorta o ductus arterioso persistente. conduits y válvulas protésicas EPIDEMIOLOGIA Incidencia: 1 en 1000 niños hospitalizados.Estafilococo aureus 20-25 % .Staphilococo aureus . influenzae). viridans. FACTORES PREDISPONENTES Cardiopatías congénitas no operadas: . mialgias.Insuficiencia cardíaca (67%) .Daño valvular y derrame pericárdico • Signos embólicos o inmunológicos: .Embolias en SNC (30%) . aumenta el riesgo a través del tiempo Recién Nacidos Prematuros: .Esplenomegalia (30%).Cutáneos (30%): lesiones de Janeway.Embolias pulmonares.Marcapasos . soplos cardíacos y fenómenos embólicos • Síntomas inespecíficos: . • Signos cardíacos: .Hemorragias subconjuntivales y retinales (manchas de Roth). hemorragias en astillas subungueales (raras en niños). sudoración nocturna. 342 . en EI del lado derecho o shunt izquierda a derecha. malestar general y cefaleas. . Procedimientos dentales.Las cardiopatías congénitas o adquiridas. palidez.Fístulas arteriovenosas . también predisponen a EI. escalofríos.Pacientes inmunodeprimidos . Glenn) . .Renales: glomerulonefritis. catéteres intracavitarios o en grandes vasos. baja de peso.Soplos de reciente aparición o cambios de un soplo preexistenete (85%) .Ductus arterioso persistente .Artritis y artralgias.Estenosis aórtica .Hiperalimentación MANIFESTACIONES CLINICAS El cuadro clínico característico es una tríada de fiebre. quirúrgicos o instrumentaciones causan bacteremias. hematuria microscópica .Tetralogía de Fallot Cardiopatías congénitas operadas: -Cardiopatías congénitas cianóticas complejas con parches o tubos protésicos (Fontan.Prótesis valvulares (aórtica) Baja incidencia de EI en el primer mes post-operatorio.Aorta bicúspide .Fiebre prolongada (95%). .CIV .Uso de catéteres intravenoso producen EI derecha (tricúspide) Otras causas : . anorexia. .Drogadictos intravenosos . nódulos de Osler. son factores predisponentes a la EI.CIV más insuficiencia aórtica .Catéteres intravenosos . Sin evidencia histológica de EI en cirugía o en autopsia tras 4 días o menos de tratamiento antibiótico DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Otras enfermedades infecciosas. S. aorta bicúspide. grupo HACEK. 2. 343 .1 criterio mayor y 3 menores . aneurismas micóticos. Durack y col. CRITERIOS DE DUKE Definición de Términos Criterio Mayor 1. 5. embolia pulmonar séptica. lesiones de Janeway.5 criterios menores EI posible: hallazgos sugerentes EI que no clasifican en definitiva ni en rechazo Descartada o rechazo: . dehiscencia parcial de válvula protésica. hemorragias retinianas. Hemocultivos positivos. hemorragias intracraneanas. Condición cardíaca predisponente: prolapso válvula mitral. Criterio diagnóstico EI definitiva: . más la clínica. manchas de Roth. 4. b) Regurgitación valvular nueva. abscesos. Fenómenos vasculares: embolia arterial. Evidencia de compromiso endocárdico: a) Ecocardiograma positivo: vegetaciones oscilantes. b) Bacteremia persistente: 2 ó más hemocultivos (+) separados al menos 12 hrs.DIAGNOSTICO Se basa fundamentalmente en la bacteriología y los hallazgos ecocardiográficos. perforación valvular.Criterio patológico: . de la Universidad de Duke. factor reumatoídeo. publicó criterios que sirven para establecer el diagnóstico clínico definitivo de EI.Diagnóstico distinto que justifica los hallazgos . no reuniendo criterio mayor. Estafilococo aureus o Enterococo. cardiopatía congénita o reumática.Cultivo positivo . 6. Hemocultivos positivos: a) Microorganismos típicos de EI en ausencia de foco primario: Estreptococo viridans. .2 criterios mayores . abuso de drogas intravenoso. Fenómenos inmunológicos: glomerulonefritis. neoplasias y mesenquimopatías.Vegetaciones o abscesos confirmado por histología . nódulos de Osler. Criterio Menor 1. bovis. Fiebre 3.Resolución de las manifestaciones clínicas con 4 días de tratamiento antibiótico o menos. ó 3 cultivos (+) separados al menos 1 hora 2. Ecocardiograma positivo: no reuniendo criterio mayor.Criterio clínico: . isquemia o infarto. renales. Ecocardiograma Transesofágico se utiliza en adulto y en niños obesos ECG no útil en diagnóstico de EI. EI por Streptococccus El tratamiento depende de la sensibilidad a la penicilina. parches intracardíacos Mortalidad 20 -25%. bloqueos .Disfunción valvular. 344 . con apoyo de cardiólogos e infectólogos. ya que la bacteremia es continua.Roturas del seno de Valsalva . LCR. músculo esqueléticas y otros .Oclusión de shunt sistémico-pulmonares . Tratamiento por 4 semanas con Penicilina G intravenosa 200.LABORATORIO Hemocultivos: Se debe tomar 3 a 6 hemocultivos. VHS: alta. ruptura de cuerdas tendíneas .1 µg/ml. de sangre venosa (la sangre arterial no ofrece ventajas). o presentar taquicardia. encefalopatía. y hasta 8 semanas después de terminado. absceso cerebral. Hemograma: anemia normocítica y normocrómica.Embolias pulmonares.Embolias en SNC (meningitis. PCR: alta. Tratamiento de las complicaciones Antibióticoterapia adecuada. duración mínima de 4 semanas. Alternativa. Sed Orina: hematuria microscópica. durante el tratamiento. El volumen de muestra recomendado es 2 ml en lactantes.Abscesos miocárdicos o de anillos valvulares. Se puede asociar gentamicina 3mg/kgdía. arritmias y bloqueos de distinto tipo.Insuficiencia cardíaca congestiva. y combinaciones sinérgicas. Cepas con concentración inhibitoria mínima (CIM) ≤ 0. Puede ser normal. determinar su tamaño y localización. COMPLICACIONES en 50 a 60% de los niños con EI . cada 4 horas. Ecocardiograma Transtoráxico es el procedimiento más útil para el diagnóstico de EI. bactericida. Hipocomplementemia. rotura de aneurisma micótico) . se consideran penicilino sensible.90%. N. Con Doppler-color se evalúa la función valvular. cutáneas. separados por 60 ó más minutos entre sí y en diferente sitio. 4 ml en preescolar y 6 ml en escolares.Disfunción de válvulas protésicas. Hipergammaglobulinemia. Cultivos de orina. Factor reumatoídeo (+). Realizar controles bacteriológicos (hemocultivos).Arritmias. esplénicas. . proteinuria. secundaria a daño valvular mitral y/o aórtico . aunque no exista fiebre. piuria. permite detectar vegetaciones de 2 mm de diámetro.Aneurismas micóticos . La sensibilidad es de 80.000-300. vía intravenosa. Manejo de la insuficiencia cardíaca.Ureico y creatinina: elevados. de lesiones cutáneas o de abscesos. perforación de velos. leucocitosis con desviación a izquierda.Defectos septales adquiridos . TRATAMIENTO Manejo hospitalizado.000 U/kg/día. Infección persistente . TRATAMIENTO QUIRURGICO indicado en fase aguda de EI .Embolias recurrentes . EI en material protésico. se puede asociar gentamicina 3 mg/kg/día. 345 . La duración recomendada es 6 semanas. EI por staphylococcus aureus La mayoría de los estafilococos son resistentes a penicilina . viridans y otros estreptococos de alta resistencia (CIM ≤ 0. penicilina G. por 4 semanas. ampicilina 200-300 mg/kg/día o vancomicina más gentamicina por 4 a 6 semanas. EI por hongos Anfotericina B sigue siendo el más efectivo. asociada a penicilina β-lactamasa resistente. Es resistente a las cefalosporinas. Vancomicina en alérgicos a penicilina.EI por hongos . Sensibilidad intermedia (CIM ≤ 0. El tratamiento antibiótico se resume en la tabla 1. Se recomienda tratamiento mínimo de 6 semanas con cefalosporina (Ceftazidima) más aminoglicósido. pseudomonas aeruginosa o serratia marcescens. Tratamiento intravenoso mínimo 6 semanas con cloxacilina 200mg/kg/día. y su resistencia variable a vancomicina y aminoglicósidos. En alergia a penicilina y /o en caso de S. resultado de la producción de β-lactamasas. los 3 a 5 primeros días de terapia. EI por gram negativos El grupo HACEK es la causa más frecuente de EI en niños. Tratamiento con ceftriaxona u otra cefalosporina de tercera generación sola o ampicilina más gentamicina. cada 8 horas. Se requiere combinar antibióticos que tengan acción sinérgica. fraccionada cada 6 horas. aureus meticilino resistente usar vancomicina 40-60 mg/kg/día cada 8 horas. para alcanzar niveles bactericidas. ampicilina o ceftriaxona con gentamicina por las 2 primeras semanas.Disfunción o dehiscencia de prótesis valvular. vancomicina más rifampicina durante 6 semanas. Endocarditis cultivo negativo Ceftriaxona y gentamicina.Aneurismas micóticos .Abscesos miocárdicos o anulares . Strepto.1 µg/ml y ≤ 0. Es difícil tratar. para la mayoría de las infecciones por hongos. son rara causa de EI.ceftriaxona 100mg/kg/día iv/im. como escherichia coli. EI por enterococcus Endocarditis por enterocco es infrecuente en niños. requiere tratamiento combinado por 4 semanas de penicilina G.5 µg/ml ). y el debridamiento de tejidos infectados puede ser requerido para la cura microbiológica. por su relativa resistencia a penicilina (CIM media 0. por esto todas las terapias deben incluir antibióticos penicilina resistente. asociado a gentamicina por 2 semanas.Insuficiencia cardíaca congestiva refractaria secundaria a insuficiencia valvular o protésica . ampicilina.5µg/ml) deben ser tratados con el mismo esquema antibiótico para enterococo.2 µg/ml). Cefalosporinas también constituyen alternativa en pacientes alérgicos a penicilina. Otra bacterias gram (-). La remoción quirúrgica de material protésico está indicado.Rotura de seno de Valsalva . 3ra.000-300.0 mg Frecuen.300 mg 100 mg 3.5 mcg/ml) Alergia a PNC Staphylococcus Aureus Válvula nativa Alergia a PNC Prótesis Valvular Hongos Enterobacterias Desconocida (cultivo negativo) Alergia Grupo Hacek 346 .000 .La infección activa no contraindica la operación.25-0. o Cloxacilina + Aminoglicósido Vancomcina + Gentamicina Ampicilina o Ceftriaxone + Gentamicina Dosis X (kg/día) 200.000 U 200 .000 U (hasta 25 millones/dia) 100 mg 3 mg (hasta 80 mg/día) 40 . Tabla Nº 1 Tratamiento antibiótico de Endocarditis Infecciosa Etiología Streptococo Viridans S.150 mg 200000 –300000 UI 200 – 300 mg 200 mg ID 40 – 60 mg 3 mg 200 . Viridans (CIM > 0.300. Bovis Droga Penicilina G o Ceftriaxona + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina Penicilina o Ampicilina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina Cloxacilina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina Vancomicina + Gentamicina + Rifampicina (opcional) Anfotericina Amikacina + Cefalosporina.30 mg (hasta 600 mg/día) 0.60 mg (hasta 2 g/día) 3 mg 200. la remoción de vegetaciones o el reemplazo valvular pueden salvar la vida. c/4 h c/12 h c/8 h c/6 h c/8 h c/4 h c/6 h c/8 h c/6 h c/8 h c/6 h c/8 h c/6 h c/8 h c/6 h c/8 h c/12 h c/24 h c/8 h Varía c/ 4 h c/ 6 h c/ 6 h c/ 8 h c/ 6 h c/ 8 h c/ 6 h c/12 c/8 h Vía ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev iv ev vo ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev ev Durac.75 mg 15 mg 100 .300 mg 3 mg 40 – 60 mg 3 mg 200 mg 3 mg 40 – 60 mg 3 mg 40 – 60 mg 3 mg 15 . generación. Penicilina G o Ampicilina. (semanas) 4–6 4 2 4 2 4-6 4-6 4-6 4-6 4-6 6-8 2 6 2 6 2 6 6-8 2 4-6 6 6 6 6 6 6 4 4 4 Alergia a PNC Enterococos o S. biopsias o cirugía sobre mucosas respiratoria.Claritromicina o azitromicina: 500mg (15mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento Alérgicos a penicilina y vía oral imposible: . CIV o CIA satisfactoriamente operados 6 o más meses antes .Clindamicina: 600mg (20mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o . .Endoscopías. endodoncia. fluoraciones.Cardiomiopatía hipertrófica .Tonsilectomía y/o adenoidectomía. reumática sin valvulopatía. . Administrar por breves períodos.Soplos funcionales . INDICACION DE PROFILAXIS .Escleroterapia de várices esofágicos . intestinal.Kawasaki o E.PROFILAXIS Antibióticos para prevenir la invasión bacteriana del torrente sanguíneo y la posterior localización y multiplicación en un sitio intravascular en pacientes con factores predisponentes.Procedimientos dentales recomendados: extracciones.Cardiopatía congénita cianótica compleja (V. antes del procedimiento 347 . urológica y ginecológica.único. antes del procedimiento Alérgicos a penicilina: .Ductus.Clindamicina: 600mg (20mg/kg) ev 30 min.Shunt sistémico pulmonar quirúrgicos o conduits. Condiciones cardíacas: Categoría Alto Riesgo: .Cefadroxilo o cefalexina: 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o .Otras cardiopatías congénitas . .Valvulopatía reumática . TGA. No recomendado: extracción de “dientes de leche”. Tabla 2 Profilaxis de Endocarditis Infecciosa (Recommendations by the American Heart Association) PROCEDIMIENTOS DENTALES Y TRACTO RESPIRATORIO ALTO Estándar: Amoxicilina 2g (50mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento Vía oral imposible: Ampicilina 2g (50mg/kg) im o ev 30min. implantes.Endocarditis bacteriana previa . Moderado Riesgo: . 1 ó 2 dosis.CIA tipo ostium secundum aislada . Fallot) . antes y después de un procedimiento.Marcapasos No recomendada en Categoría riesgo insignificante: .Dilataciones esofágicas . ortodoncia y aseo profesional.Prolapso mitral con insuficiencia valvular .Incisión y drenaje de tejidos infectados.Prótesis valvulares cardíacas . periodoncia. from the Committee on Reumatic Fever.:”An Assessment of the Usefulness of the Duke Criteria for Diagnosing Active Infective Endocarditis”.0 g (50 mg/kg) oral 1 hora antes del procedimiento o Ampicilina 2.5mg/k (1. ¡¡ NINGUNA PROFILAXIS ES INFALIBLE !! BIBLIOGRAFIA 1. Recommendations by the American Heart Association”. 4. Treatment and Profilaxis” en PEDIATRIC CLINICS OF NORTH AMERICA: PEDIATRIC CARDIOLOGY. Anguita M. Valles F. Tornos P y Vilacosta M : “Guías de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Cardiología en Endocarditis”. Pacientes Moderado Riesgo Alérgicos a Penicilina: Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas. 3. Circulation 2002. 96 (1): 358-66. 53: 13841396. después. Taubert KA. Pérez F. Vol 46 (2) : p.: “Prevention of bacterial endocarditis. completar infusión 30 min antes de iniciar el procedimiento. Brook MM: “Pediatric Bacterial Endocarditis. Kaye D et al. et al. Dosis pediátricas están entre paréntesis y no deben exceder dosis total del adulto. Pousibet H. Wilson W et al. antes del procedimiento.Vancomicina+: Vancomicina 1g (20mg/kg) ev en 1-2 horas + gentamicina im/ev 1. ampicilina 1g (25mg/kg) im/ev o amoxicilina 1 g (25mg/kg) oral. Endocarditis and Kawasaki Disease of the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young “Unique Feature of Infective Endocarditis in Childhood”. April 1999. Rev Esp Cardiol 2000. Sekeres MA. 6 hrs.5mg/kg) 30 min.0 g (50 mg/kg) im/ev 30 min. Ferrieri P. 105: 2115.90. 348 . Pacientes Alto Riesgo Alérgicos a Penicilina: .5mg/kg . Pacientes Moderado Riesgo Amoxicilina o Ampicilina: Amoxicilina 2. Clinical Infectious Diseases 1997.275-87. antes del procedimiento.Gentamicina: (1. Circulation 1997. 5.PROCEDIMIENTOS GASTROINTESTINALES Y GENITOURINARIOS Pacientes Alto Riesgo: Ampicilina+: Ampicilina 2g (50 mg/kg) im/ev + gentamicina 1. 2.5mg/kg máx. Escribano MP. 24:1185 . Dajani AS. 120mg) Gentamicina: im/ev 30 minutos antes del procedimiento. Abrutyn E. pulsos débiles. polipnea. Virus más comunes: . signos auscultatorios de hipertensión pulmonar.MIOCARDITIS Jaime Palacios A.Varicela . o disrritmias de comienzo súbito. focal o difuso que afecta al miocardio. disnea. Esta última se asocia con pericarditis.VRS . Se cree que este último sería el principal mecanismo. Extrasístoles auriculares o ventriculares.Epstein Barr . tóxicos. desde muy leve o subclínica y que puede pasar desapercibida predominando el compromiso de otros órganos o parénquimas en el curso de la infección viral. debilidad. Cuadro clínico Sintomatología variable. MIOCARDITIS VIRAL La miocarditis aguda en su mayoría. taquicardia persistente desproporcionada a la fiebre. signos de insuficiencia cardíaca. bacterias.Invasión del miocardio . No infecciosa: Agentes físicos. La incidencia es desconocida. pueden tener localización predominante subendocárdica o subepicárdica. galope. ricketsias. hongos. DEFINICION Proceso inflamatorio agudo o crónico. metazoos. protozoos.Producción de toxinas (Difteria) . necrosis y miocitolisis. drogas. fatiga. cardiomegalia.ECHO .Parvovirus B19 El daño miocárdico causado por los agentes infecciosos puede ser por: . En lactantes y niños mayores se presenta insuficiencia cardíaca de comienzo gradual. En estudios de necropsia se ha encontrado una incidencia entre 3.Poliomielitis .Coxsakie A y B .Rubéola . Síntomas y signos Fiebre. Microscopía: Infiltrado celular de predominio mononuclear con edema. shock cardiogénico y muerte. ruidos apagados. 349 . hepatomegalia. Al otro extremo del espectro está el cuadro grave de curso fatal con insuficiencia cardíaca severa. Además puede haber un período asintomático cardíaco en la fase inicial de la enfermedad.5 a 5%.Influenza . Son lesiones focales o difusas.VIH . ETIOLOGIA Infecciosa: Virus. ritmo irregular.Adenovirus tipos 2 y 5 . Habitualmente le precede una infección respiratoria aguda.Reacciones inmunológicas. reacciones alérgicas o autoinmunes Otras: Kawasaki.Sarampión . parece tener etiología viral y ocurre en conjunto con compromiso de otros órganos o parénquimas. antes de desarrollar la enfermedad cardíaca.Paperas . Fibroelastosis endomiocárdica . Enalapril). . dobutamina 2-15 mcg/kg/min ev. anomalías del segmento ST y onda T. antitérmicos y oxígenoterapia. restricción de agua y sodio. Inhibidores de enzima convertidora (Captopril.5-2 mg/kg /día.Vasodilatadores: Nitroglicerina. severa insuficiencia cardíaca.En recién nacidos puede tener un comienzo brusco durante los 8 . Biopsia endomiocárdica generalmente confirma el diagnóstico de miocarditis. porque hay mayor riesgo de toxicidad. fiebre. disnea.Enfermedades de depósito (Enfermedad de Pompe) .Digital: 25-40 mcg/kg/dosis total impregnación ev. troponina T y troponina I (cTnT . Ecocardiograma: dilatación y disfunción ventricular. Reposo absoluto. palidez grisácea. creatinfosfokinasa en especial su fracción MB (CPK-MB). vo (1/2 dosis inicial.Pericarditis .7 días desde el inicio de los síntomas. Mantención 5-10mcg/kg/min milrinona 50 mcg/kg ev en 15 min.75 mcg/kg/min. b) Manejo de complicaciones cardíacas: • insuficiencia cardíaca • shock cardiogénico • bloqueos o arritmias.0. ECG: complejos QRS de bajo voltaje. exantema y meningitis aséptica. . shock. acidosis. cianosis. . Galio 67 Cintigrafía con anticuerpos monoclonales de antimiosina. . al disminuir la post-carga.Cardiomiopatías dilatadas .Origen anómalo de arteria coronaria izquierda.375. Tórax: cardiomegalia y congestión pulmonar. El digital se debe administrar en menor dosis que lo habitual (la mitad o 2/3). bloqueos de rama y AV de diversos grados. Enzimas: deshidrogenasa láctica (LDH). Diagnóstico diferencial .Inótropos: Dopamina 2-20 mcg/kg/min ev.Marcapasos. vo. amrinona 0-75 mg/kg ev en 2-3 min. cTnI ). Disfunción valvular. nitroprusiato de Na. Tratamiento a) Medidas generales: hospitalización monitorizada. disrritmias auriculares o ventriculares. Laboratorio VHS: elevada. PCR (reacción en cadena de la polimerasa) para virus ADN o ARN.Antiarrítmicos . Se observa letargia. La muerte puede ocurrir 1 . Derrame pericárdico ocasionalmente. .Diuréticos: Furosemida 1-2 mg/kg/dosis ev. IGM específicas para determinados virus. ictericia. .Inhibidores de la ECA: Captopril 0. Rx. mantención 0. tienen la mejor indicación en insuficiencia cardíaca en miocarditis. 1/4 en 8 horas y 1/4 dosis 8 horas más tarde. Permite realizar cultivo viral. Fracción de Eyección y Fracción de Acortamiento disminuidas. 350 . im. taquicardia. Dosis mantención 20% de dosis total. Cintigrafía con Talio 201. elevadas revelan daño miocárdico. y a veces precedido por pocas horas o días de anorexia y episodios de diarrea.9 primeros días de vida. Pronóstico Alta mortalidad (80%) en caso de bloqueo AV completo. En la evolución se describen tres formas de presentación: a) Fulminante lleva a la muerte rápidamente.c) Medidas específicas de control infección d) Otras medidas: Gammaglobulina: 2g/kg ev. anticuerpos monoclonales antilinfocitos.3 mcg/kg/min.Corticoides: Prednisona 2 mg/kg/día por 10 a 20 días. La toxina diftérica produce infiltración intersticial (linfocitos e histiocitos). palidez. Inmunosupresores uso controversial. Tratamiento . meses. se pueden emplear en etapas posteriores de la miocarditis. Afecta especialmente al sistema exitoconductor. .1-0. En insuficiencia cardíaca no usar digitálicos.1mg) o Isoproterenol en infusión continua 0. Dosis: 1. El 50% de los casos que presentan algún tipo de bloqueo (bl.Colapso circulatorio periférico.Antibióticos: PNC sódica 150.01 mg/kg/dosis (mínimo 0. pulsos débiles.Miocarditis. porque aumentan el daño miocárdico. Agentes antivirales. Se producen alteraciones de conducción (bloqueos parciales de rama hasta bloqueos totales) y disrritmias. antes del uso de marcapasos. Pronóstico En recién nacido 50 . Se presenta durante los primeros 7-10 días. se normalizan en un lapso de 4 o más. y c) Crónica. en casos graves. Transplante cardíaco.Antitoxina diftérica: administrar precozmente. degeneración grasa. cada 6 horas por 7 días. La complicación cardíaca es una de las más graves y afecta al 10 ó 20% de los casos de difteria.70% de mortalidad y de 10-20% en el resto de los casos. de rama. miocitolisis y fibrosis.000-3. se acentua el bloqueo AV. azatioprina y ciclosporina no han demostrado ser efectivos. En alergia a Penicilina: Eritromicina 50 mg/kg/día oral por 10 días. En bradicardia acentuada antes de implantar marcapaso. . indometacina o ibuprofeno.000 U/kg/día ev. con hipotensión. también ha sido utilizado en casos de shock cardiogénico. MIOCARDITIS DIFTERICA La Difteria es una enfermedad rara en la actualidad. Su uso clínico está restringido a pacientes con insuficiencia cardíaca intratable o arritmias severas. Corticoides aumentan la replicación viral y el daño miocárdico a nivel experimental. están contra indicados en la etapa aguda (dos primeras semanas). Agentes antiinflamatorios no esteroidales: Aspirina. medida extrema en casos terminales.Insuficiencia cardíaca se puede producir por bloqueo o disrritmias. b) Aguda la mayoría de los casos tiende a mejorar después de varias semanas. Cuadro clínico . piel fría. aparece entre el 10º día y la tercera semana. . taquicardia. por parálisis vasomotora. . ECMO (Extracorporeal membrane oxigenation).000 U/kg im o ev. Marcapaso en caso de bloqueo AV completo. usar Atropina 0. En la actualidad menos de 20%. BAV de 1er o 2º grado). 351 . Usar Dopamina u otro inótropo. 82 (2) :p 226-33 3.. Aug.Benson LN. 1999.Reddy KS.:”Usefulness of antimyosin antibody imaging for the detection of active reumathic myocarditis.Freedom RM.. Oct 15 1999.Cardiol... 2001 www.eMedicine.. Rodríguez E. 352 . Bohn DJ. McCrindle BW... Heart. 8. J.... Ross R.BIBLIOGRAFIA 1. Narula J. Am... Lee KJ.: “Clinical outcomes of acute myocarditis in chilhood” . Bowles NE.Talwar K. Vallejo J. WilsonGJ.com/ped 4.Smallhorn JF.Yasuda T. 84 (8) : p946-50.: “Viral causes of cardiac inflamation” Current Opinion in Cardiology 2003. 18 (3): 182-188.Malhotra A.Taylor GP. 2..: “Myocarditis viral” Nov. se alivia en posición sentada o inclinado hacia adelante. hasta llegar a un nivel crítico.Dolor precordial. Normalmente hay un balance entre producción y reabsorción del líquido. El tipo de líquido.Mesenquimopatías: lupus eritematoso sistémico. .Enfermedad de Kawasaki. . dilatación venas del cuello. fiebre.Disminución del retorno venoso. . pulso paradojal.Disminuye perfusión miocárdica.Disminución del gasto cardíaco.Infecciosa: viral.Ruidos cardíacos apagados (mayor cantidad de líquido).Limitación al llene ventricular diastólico. fúngica y parasitaria. hipotensión. El incremento del volumen líquido va determinando leve aumento de la presión intrapericárdica. secundaria a una enfermedad sistémica infecciosa o de otro origen. .PERICARDITIS Jaime Palacios A. disnea. .Otras: trauma. . DEFINICION Inflamación del pericardio.Aumento de la presión venosa sistémica y pulmonar. . determinando una grave compresión cardíaca. . fibrinoso. . artritis reumatoide.000 ml o más. . a partir del cual la presión se eleva bruscamente con un mínimo cambio en el volumen.Tos seca. La inflamación varía desde mínima reacción. alteraciones del segmento ST (elevación inicial. hepatomegalia. LABORATORIO ECG: Bajo voltaje del QRS. taquipnea.Enfermedad reumática. FISIOPATOLOGIA La inflamación pericárdica causa aumento de la producción y acumulación de líquido pericárdico. hasta cuadro de extrema gravedad con taponamiento cardíaco y muerte. Hemodinamia . . taquicardia. puede irradiarse al hombro. bacteriana. .Síndrome post-pericardiotomía.Urémica. ETIOLOGIA . un niño normal tiene entre 10-15 ml y el adulto hasta 50 ml. puede ser: seroso.Neoplasias: primarias o metastásicas. drogas. CUADRO CLINICO .Idiopática. radiaciones. . luego regresa a línea de 353 . cuando hay poco líquido) . . poliarteritis nodosa. según la etiología. purulento o hemorrágico. quilopericardio.Frotes pericárdicos (al inicio del cuadro. En pericarditis se puede acumular hasta 1. a veces con infiltrado pulmonar e incluso derrame pleural. para determinar agente etiológico. reposo en cama. neumococo. En raras ocasiones se han descrito casos graves. localización y progresión del derrame. Ecocardiograma: permite evaluar tamaño. hemophilus influenzae. PERICARDITIS VIRAL (P. Etiología: Coxsackie A o B. parotiditis. Pericardioscopía y biopsia epicárdica Tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética útiles para detectar derrame pericárdico. Algunos pacientes presentan una forma recurrente que responden bien a antiinflamatorios no esteroidales (indometacina) o corticoides. adenovirus. Los gérmenes más frecuentes son: staphylococo Aureus. VHS y PCR: elevadas. Cuadro clínico es el descrito antes. Diagnóstico diferencial: Colagenopatías. osteomielitis. meningococo. PERICARDITIS TUBERCULOSA Rara complicación de la TBC. streptococo y otros. Se produce por: 1) Ruptura de un nódulo linfático mediastínico al pericardio. ante un taponamiento. Quirúrgico: . epiglotitis. VHI. También determinar el grosor pericárdico PERICARDITIS PURULENTA (P.Ventana pericárdica. Biopsia pericárdica: para estudio histológico. luego se invierte. Epstein . Tratamiento: Sintomático. Casos leves: Aspirina. grosor del pericardio. Bacteriología: hemocultivos. según agente etiológico por 4-6 semanas (Tabla 1). varicela. RX Tórax: cardiomegalia. incluso con taponamiento cardíaco. y sirve para el diagnóstico etiológico. bioquímico y cultivos.Irrigación pericárdica de estreptokinasa Pronóstico: Bueno. herpes virus 6. Pericardiocentesis: puede salvar la vida inicialmente.Barr. parvovirus B19. citomegalovirus. si el tratamiento es precoz y adecuado.base) y la onda T se aplana. citológico. Aguda o Benigna) Cursan o son precedidas de una infección viral respiratoria alta. echo. La mayoría de los casos son leves y se recuperan en pocas semanas. silueta cardíaca en forma de botella de agua. hasta la normalización de los exámenes de laboratorio. su distribución y sus características. tubo de drenaje . Bacteriana) Se asocia a menudo con infecciones bacterianas como: neumonía. pero en un niño gravemente enfermo. cultivos líquido pericárdico. meningitis. que puede tener signos y síntomas de taponamiento cardíaco. 354 . TRATAMIENTO Médico: Antibiótico terapia adecuada. y después de 1-2 meses la onda T revierte. Hemograma: leucocitosis. Líquido pericárdico: generalmente establece el diagnóstico.000 300. c/ 8 hrs. Laboratorio RX Tórax: Muestra cardiomegalia. sudoración nocturna y pérdida de peso son frecuentes. para disminuir la inflamación pericárdica y prevenir pericarditis constrictiva. Tratamiento Esquema anti-TBC extrapulmonar. disnea.Terapia corta de corticoides. 2 sem. c/ 12 hrs. (34 dosis) (50 dosis). Streptococo Grupo A Bacilos Coliformes Penicilina G Cefotaxima Alternativa: otra Cefalosporina + Aminoglicósido.2) Diseminación hematógena. ECG: Típico ya descrito.14 días 10 .14 días 10 . ortopnea. PPD: Positivo. c/ 6 hrs.6 sem. frotes y pulso paradojal.14 días 10 . taquicardia. y puede ser la primera manifestación de una TBC. c/ 8 hrs. Tuberculosis Isoniazida y Rifampicina y Pirazinamida + Corticoides 10 mg/Kg/dia 15 mg/Kg bisemanal 10 mg/Kg/dia 15 mg/Kg/bisemanal 30 mg/Kg/día (50 dosis. 355 . Poco común: fiebre. Resistente Hemophylus Influenza B Cloxacilina + Gentamicina Vancomicina Cefuroximo o Cefotaxima o Ceftriaxone c/ 6 hrs. es de carácter serohemático con predominio linfocitario. c/ 4 hrs IV IV IV IV IV IV IV Pneumococos. c/ 6 hrs.000 U Horario Vía Duración (semanas) 4 . dolor toráxico. Se presenta sin enfermedad pulmonar. 4 . los primeros 2 -3 meses. o si desarrolla pericarditis constrictiva. la biopsia pericárdica confirma el diagnóstico.6 sem 10 . 100-150 mg c / 6 hrs. si la tinción de Ziehl-Nielsen del líquido es (-).Pericardiectomía si hay taponamiento recurrente. . Meningococos. IV 4 . El comienzo puede ser insidioso con tos. . (34 dosis) (50 dosis) .6 sem. Tabla 1 Tratamiento antibiótico de Pericarditis purulenta Etiología Droga Dosis (kg/día) 200 mg 5-7.5 mg 40 – 60 mg 100-150 mg 150 mg 100 mg 250. ocasionalmente se puede ver asociada a una TBC miliar avanzada.14 días Staphylococo aureus St. Ecocardiograma: Engrosamiento pericárdico.30% de la cirugía con pericardiotomía. ECG: Alteraciones inespecíficas de repolarización. se postula como etiología. Tomografía Axial computarizada y Resonancia Nuclear Magnética son útiles para evaluar engrosamiento pericárdico.Sobrevida a 5 años 80%. Ruidos cardíacos normales o distantes. RX Tórax: Silueta cardíaca normal o pequeña. dolor toráxico.3 semanas. Es una enfermedad auto limitada dura entre 2 . se puede ver calcificaciones pericárdicas. Incidencia 20 . Signos y síntomas de pericarditis aséptica y puede desarrollarse taponamiento cardíaco. ascitis. fibrosis. adherencias y retracción del pericardio que produce una constricción cardíaca que restringe el llene diastólico. Comienzo insidioso de falla ventricular derecha: Ingurgitación yugular.PERICARDITIS CONSTRICTIVA Engrosamiento. edema. Diagnóstico diferencial Miocardiopatía restrictiva Tratamiento Pericardiectomía radical con decorticación del pericardio. Se desarrolla meses o años después de un episodio agudo conocido. disfunción diastólica ventricular.8 semanas en los casos graves o cuando el derrame es recurrente. neoplasias. el resto se relaciona con: pericarditis TBC. . radiaciones y trauma. Corticoides: prednisona 2mg/kg/día hasta por 4 . Etiología Reacción autoinmune. de estos el 90% mejora su sintomatología y en la mitad de ellos la mejoría es completa. Pronóstico . aparecen generalmente a la 2a o 3a semana post-operatoria. En más del 50% de los casos. dilatación auricular. Cuadro clínico Fiebre. purulenta o viral. SINDROME POST PERICARDIOTOMIA (SPP) Cuadro febril con derrame pericárdico y pleural que aparece después de 1 semana de una cirugía cardíaca. malestar general.15%. en caso necesario. R3 de llene. en la cual el pericardio fue abierto. no se conoce etiología. Tratamiento Reposo y aspirina en casos leves. hepatomegalia. de vena hepática y cava inferior. Pericardiocentesis o drenaje quirúrgico. Precordio quieto. 356 . a veces más.Mortalidad operatoria 11 . En el 70% de los pacientes con SPP se han detectado altos títulos de anticuerpos anti-corazón. Rev Esp Cardiol 2000. Trindade L. Joshi A. Child.:” Intrapericardial streptokinase in purulent pericarditis. Bartolo A. 3. 357 . Si sale sangre pura. Act. Farinha NJ.. Puncionar colocando la aguja en el ángulo xifocostal izquierdo. Mar 1999. Port.:”Guía de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Cardiología”.412. Vaz T. Kothari SS. considerar que se está en cámara cardíaca y retirarse.” Arch. Med. Ideal es realizar el procedimiento con ecocardiografía para visualizar y dirigir la aguja BIBLIOGRAFIA 1. Usar llave de 3 pasos. Santos NT. aspirando para intentar sacar líquido.:”Acute pericarditis in childhood”. dirigiendo la aguja hacia el hombro izquierdo. Feb-Mar 1997.. Sharma R. Jujena R. Avanzar lentamente la aguja..PERICARDIOCENTESIS (procedimiento) Paciente sedado o anestesiado Posición semisentado. 10 (2-3) 157-60 2. Saxena A.. Monterroso J. en 45º Lidocaína local. Sagrista J y col. Dis. 53 (3) 394 . 80: (3) 275-7.. ETIOLOGIA DE DOLOR TORACICO EN NIÑOS Causas no cardíacas Caja torácica .Alteraciones de la caja torácica o de la columna dorsal .Herpes zoster 358 .Trastornos de somatización .Neumotórax o neumomediastino espontáneo Sistema gastrointestinal Origen psicógeno . El dolor torácico puede ser crónico en la población pediátrica con síntomas persistentes en 45 .DOLOR PRECORDIAL EN PEDIATRIA. Erna Lueg F.Dolor de Texidor . en el niño la etiología cardíaca es infrecuente. Edad promedio de presentación es de 13 años.Hiperventilación .69 % de los pacientes.Asma inducida por el ejercicio . EL dolor precordial es un síntoma alarmante en pediatría y causa un porcentaje alto de consultas pediátricas y al cardiólogo.Derrame pleural Neumonía lobar . ninguno desarrolló proceso grave. La etiología más frecuente es la idiopática.Tos grave o bronquitis . Un 19% presenta molestias por períodos de hasta de 3 años. En el 81% de los casos el dolor se resuelve con el tiempo y entre estos pacientes seguidos por más de tres años.Costocondritis . Tabla 1 Incidencia de las Causas de Dolor Torácico en Niños Causa Idiopática Musculoesquelética Psiquiátrica Gastrointestinal Cardíaca Otras Incidencia (%) 12 15 5 4 4 4 45 % 31 % 17 % 7% 6% 21 % Se presenta con igual frecuencia en niños y niñas.Hipersensibilidad mamaria (mastalgia) Sistema respiratorio .Depresión Origen mixto . La incidencia de las causas de dolor precordial en niño se ven en la tabla 1.Traumatismo o distensión muscular . Aunque en el adulto el dolor precordial se relaciona frecuentemente a cardiopatías.Síntomas de conversión . CPKMB). Causas Pulmonares Son comunes 12 . cardiopatía isquémica.21% especialmente en niños menores de 12 años. examen físico. taquicardia paroxística supraventricular y ventricular. Tórax. ya que un error diagnóstico puede llevar a una morbilidad y mortalidad significativa. pneumotórax. Cuando se sospecha compromiso isquémico. también pueden causar dolor torácico. sudoración profusa. estenosis subaórtica. bacteriana o reumática) . coartación. Rx. Se solicitan además enzimas cardíacas (CPK . etc. con dificultad en la alimentación.Síndrome pospericardiotomía . Las tres causas cardíacas más frecuentes son: 1) lesiones anatómicas congénitas. orientarán a esta causa. aguda o crónica . estudio electrofisiológico. déficit en el desarrollo ponderal. en ocasiones cateterismo.Pleurodinia Causas cardíacas Disfunción ventricular isquémica Anomalías cardíacas estructurales (EA o EP graves.Extrasístoles frecuentes o taquicardia ventricular (?) Causas cardíacas Aunque son causa rara de dolor torácico en el niño (4 . pericarditis.Enfermedad de Kawasaki Arritmias (con palpitaciones) . cuando está indicado. 3) Arritmias: Como extrasistolía. tumores cardíacos. estenosis pulmonar aórtica severa. neumomediastino. 359 . este grupo es de mayor preocupación. En el estudio de estos pacientes nos orientará la historia clínica. ayudará la historia clínica. anomalías congénitas. etc..Miocarditis. examen físico y exámenes específicos: ECG . holter. En el niño escolar y pre-escolar habrá disnea con el ejercicio. Ecocardiograma más Doppler. etc. hipertensión pulmonar. 1) Lesiones anatómicas congénitas: Generalmente existe el antecedente de soplo y sintomatología desde época de recién nacido o lactante. 2) lesiones adquiridas.Estudio de Rx de cavidades cardíacas. síndrome de Eisenmenger) Prolapso de la válvula mitral Alteraciones de las arterias coronarias (Kawasaki tardío. 2) Causas adquiridas: Descartar: cardiomiopatías. test de esfuerzo. cuerpos extraños en la vía aérea no son infrecuentes.6%). ocasionalmente pueden verse embolías pulmonares (en adolescentes con anticonceptivos). MCHO. hipertensión. Disección aórtica o aneurisma aórtico (síndromes de Turner.Pericarditis (viral. Para el estudio de causa broncopulmonar de dolor torácico. 3) arritmias. Causas Gastrointestinales Pacientes con gastritis-esofagitis. antecedentes de hematemesis. drepanocitosis). Neumopatías agudas. anomalías coronarias congénitas. úlcera. Marfan o Noonan) Inflamación . Síndrome de Marfan con disección aórtica. Entre las lesiones anatómicas que pueden causar dolor torácico está la estenosis aórtica congénita. prolapso mitral. SBO. Cocaína (adicción).Taquicardia supraventricular .. enfermedad de Kawasaki. broncoscopía. causas inflamatorias como miocarditis. 360 . Edición 1999. scanner de columna. 263 . manometría esofágica. lesiones de columna.273. cateterismo. Otras Causas Uso de tabaco. TAC de columna o RNM. Holter. RMN. 1) La costocondritis. diabetes avanzada con compromiso coronario. tratamiento dirigido a esa causa. Síndrome de Tietze. Keith C. uso de cocaína (palpitaciones. antecedente de cardiopatía congénita.mamografía. etc. etc.. etc. al sospecharse debe referirse a cardiólogo para aclarar diagnóstico y tratamiento. hallazgos anómalos en el examen físico (soplos. estudio de anticuerpos para virus o bacterias. Causas Psiquiátricas: 5 .La aerofagia también es causa frecuente de precordalgia. Indicaciones para referir a cardiólogo. alteraciones de ritmo). Costocondritis. pericardiocentesis. Pueden ser necesarios otros estudios como Rx esquelética. Pediatric Clinics of North America. TAC torácico. espasmo coronario. síndrome de QT largos u otras anomalías cardíacas hereditarias. Rx. etc. de tracto gastrointestinal alto. se tratará con antiinflamatorios no esteroidales o con paracetamol. un niño con dolor torácico: 1) Dolor que sugiere angina. La interrelación con los padres ayudará a evaluar la causa.17 % de los casos Existe generalmente un factor estresante identificable: familia disfuncional. tos crónica. síntomas de depresión. pruebas de función hepática. cultivos. eco abdominal. MD. Ecocardiograma. 4) Musculoesquelética: Rx. que es una de las más frecuentes. especialmente en el niño respirador bucal. 2) Pulmonar: Rx. Nº 2 . 4) Causa cardíaca. troponina T. o ECG. test de esfuerzo. antecedentes de bulimia (esofagitis por emesis repetida). Esta es sólo una lista de referencia y solo serán necesarios algunos exámenes para aclarar la causa de dolor torácico en el niño. CPK. 2. traumatismo torácico. Kocis. Tórax. 2da. Tórax. Cardiología Pediátrica.April 1999. BIBLIOGRAFIA 1. que se pesquisará a la palpación. 5) Misceláneas: Hemograma. divorcio de los padres. Estudio de Laboratorio Irán dirigidos a la causa que se sospeche. test de función pulmonar. osteomielitis.31%. 1) Cardíaca: ECG. test con talio. anomalías en Rx. Tratamiento Debe ser dirigido a la causa. 2) Otras causas musculoesqueléticas. 3) Gastrointestinal: Rx. Park Myung. Esquelética. pueden tratarse con reposo y antiinflamatorios. broncoscopía. 2) Antecedentes familiares de miocardiopatía. Vol 46. 3) Causa respiratoria. problemas escolares. Pág. La más frecuente de esta es la costocondritis. RMN de columna. infarto). etc. VHS . CPKMB. coronariografía (según cada caso y por indicación de cardiólogo). fracturas. Causas Musculoesqueléticas Representan el 15 . estenosis subaórtica. presión sobre el seno carotídeo. taquicardia ventricular.SINCOPE EN EL PACIENTE PEDIATRICO Erna Lueg F. orinar o defecar. El síncope cardíaco generalmente se produce durante o post ejercicio. El síncope neurocardiogénico tiene pródromos especialmente en niños mayores y adolescentes que le permiten al niño reconocer que se producirá el síncope y evitarlo sentándose con la cabeza entre las rodillas o acostándose y levantando las piernas. estenosis pulmonar severa.Respuesta vasodepresora primaria con hipotensión. apnea del sollozo y arritmias cardíacas. pausa respiratoria. Es el síncope más común en niños que son en otros aspectos normales o sanos. tumores intracardíacos. idiopática. subvalvular. Antes de los 6 años el síncope es raro. y relativa preservación de la frecuencia cardíaca. 361 . posición ortostática. tragar. TIPOS DE SINCOPE Neurocardiogénico Conocido también como síncope vasovagal. Síncope Cardíaco Causas de síncope cardíaco son las cardiopatías con lesión obstructiva del tracto de salida de ventrículo izquierdo. síndrome de QT prolongado. .Bradicardia primaria con subsecuente hipotensión (respuesta cardioinhibitoria). DEFINICION Es la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural que resulta de la inadecuada perfusión cerebral. excepto en el contexto de convulsiones. El síncope por asistolía se puede acompañar de convulsión. El síncope en pacientes con cardiopatías puede ser predictivo de muerte súbita. síncope reflejo o desmayo común. Hay tres mecanismos del síncope hipotensivo: . hipertensión pulmonar. . Las arritmias tienden a ser la causa más frecuente de síncope cardíaco y la más letal (taquicardias supraventriculares. miocardiopatías. INCIDENCIA Alrededor de un 15% de niños y adolescentes presentarán algún evento sincopal entre las edades de 8 18 años.Respuesta mixta con hipotensión y bradicardia simultáneas. común que resulta en disfunción cerebral es la hipotensión cerebral también conocido como reflejo de Bezold-Jarisch. El resultado final. Las cardiopatías que pueden presentarse con síncope son estenosis aórtica. malformaciones coronarias. bloqueo aurículo ventricular de diversas causas: congénito o adquirido postcirugía cardíaca. arritmias. Estímulos que lo pueden desarrollar: Tos. valvular. arritmias. Tratamiento Si la causa es una arritmia debe tratarse medicamente según el caso. náuseas. 6) Estudio electrofisiológico: si se ha detectado arritmia.10 minutos. taquicardia. dolor precordial. Caen grácilmente. tiempo de la última comida. 5) Test de esfuerzo: si síncope se relaciona con el ejercicio. según cada caso. La hipoglicemia como causa de síncope en la edad pediátrica es rara. alteraciones auditivas.QT/QTc.Síncope Neuropsiquiátrico Las causas neurológicas de síncope son diversas: desórdenes convulsivos. Un diagnóstico de exclusión es el síncope histérico. infartos en familiares menores de 30 años. 2) Examen Físico Deben hacerse un examen exhaustivo del aparato cardiovascular y un examen neurológico. alteraciones visuales. miocardiopatías. Historia familiar es importante. tanto en el niño como en sus familiares. sin hacerse daño. En pacientes con síncope debe efectuarse interconsulta cardiológica y neurológica a fin de determinar con más precisión exámenes a solicitar y su interpretación.QRS .1 mg oral.ataques de pánico hiperventilación en casos de histeria (en este caso no hay alteraciones hemodinámicas). scanner cerebral. miocardiopatías. Buscar presencia de soplos. convulsiones. (generalmente tienen un aura y letargia o confusión post-ictal . Signos vitales (pulso y presión) acostado y de posición de pie por 5 . alteraciones metabólicas. Puede usarse un mineralocorticoide (fludrocortisona) Florinex a dosis baja 0. buscando arritmias. 2) Electrocardiograma: Buscar arritmias.. Antecedentes de ingestión de medicamentos o drogas.convulsiones tónico-clónicas). Estos pacientes son generalmente adolescentes y siempre tienen el síncope en presencia de testigos. 362 . 8) Electroencefalograma. actividades que precedieron al evento. Exámenes diagnósticos Deben solicitarse: 1) Glicemia y electrolitos plasmáticos. Solo con el aumento de la ingesta de sal y líquidos pueden estabilizarse. salvo en pacientes diabéticos insulinodependientes. 3) Holter de ritmo de 24 hrs. síntomas asociados como palpitaciones. El tratamiento del síncope neurocardiogénico que es el más frecuente comienza con expansión de volumen. una o dos veces al día. etc. sudoración. duración del episodio. EVALUACION 1) Historia Es fundamental para el diagnóstico. Debe preguntarse por la hora del día en que ocurre el síncope. Durante el episodio no tienen cambios hemodinámicos. buscar anomalías de P-R . 4) Ecocardiograma 2 D + doppler color: identifica cardiopatía congénita. migraña . cuánto duró la pérdida de conocimiento. Preguntar antecedentes familiares de: muerte súbita. 7) Tilt test: En pacientes con síntomas autonómicos con síncope postural. BIBLIOGRAFIA 1. Terapia alfa-agonista: pseudoefedrina o teofilina. En la mayoría de los casos con síncope neurocardiogénico basta con reasegurar al paciente que no es grave. MD.ß bloqueadores se usan en adolescentes especialmente.D. Nº2. Pediatrics Clinics of North América. Lewis. Pág. Dumas Eduardo. children and adolescentes. Se usa generalmente atenolol. Moss and Adams. M. 443-451. Enseñar maniobras posturales como posición fetal o acostado. Heuser Felipe. 114. 363 . Evitar estadías de pie prolongadas. Vol 66. Sixth Edition 2000. Pág. 3. estimular la frecuencia cardíaca. Vol 18. que puede ser transitoria su presentación. aumentar la ingesta de líquidos y sal. Arnais G. 1999. MD. William. Revista Chilena de Cardiología. Heart Disease in infants. Scott A.Pilar. April 1999. Dhala Anwer. 2. previniendo la bradicardia refleja y vasodilatación. que sólo debe ser indicada por cardiólogo. También se ha usado midodrina (Gutrón). A. aumentar el tono vascular periférico. Signos de IE. sin síntomas catarrales. No sólo una colonización. granulomatosa. palidez no proporcional al grado de anemia. 85% al final de la tercera semana. cuerdas tendíneas y miocardio. Se observa un compromiso exudativo seguido de reacción proliferativa. 3. especialmente de 10 a 14 años. 364 . Otros hallazgos que no se consideran criterios menores son: dolor abdominal. ésta se manifiesta en la primera semana de enfermedad. 5. el antecedente de infección estreptocócica (en los casos de ER ) está presente en solo el 50% de los casos. PCR positiva. con o sin aumento de volumen de amígdalas.ENFERMEDAD REUMATICA Pablo Gómez L. Para ADB es significativo un título >340 U ADB. serositis. enrojecimiento local con o sin exudado. corazón. compromiso variable de riñón. solo 15% de las carditis son larvadas y tardías (pacientes bajo los cinco años de edad). de 5 a 20 años de edad. 19. puede pasar inadvertida y conocerse retrospectivamente. un valor inicial bajo seguido por otro que lo duplica en dos semanas. no supurativa. La IE de la faringe no tiene manifestaciones patognomónicas. adenopatía ángulo submaxilar dolorosa. finalmente se produce fibrosis retráctil en endocardio valvular.Tiende a presentar recurrencias. se basa en los criterios de Jones modificados: signos mayores y menores. población en riesgo de recaer. hematuria. leucocitosis sobre 12000. nódulo de Aschoff. test rápidos de detección de antígenos (sensibilidad 61-95% y especificidad 100%) o retrospectivamente por anticuerpos antiestreptolisina O (ASO) con títulos sobre 333 U Todd en escolares y 250 UTodd en preescolares y adultos. Afecta principalmente articulaciones. cepas reumatogénicas (M 1. 18. Enfermedad reumática crónica o inactiva. epistaxis. presente en un 40% a 83%. PREVENCION PRIMARIA. odinofagia febril. Período de latencia. En los períodos endémicos. 27. prolongación del segmento PR en el electrocardiograma. Signos mayores: Carditis. Teóricamente enfermedad autoinmune inducida por similaridad o identidad de ciertos antígenos antiestreptocócicos con antígenos tisulares humanos. 14. PREVENCION SECUNDARIA. compromiso del estado general. de infección faríngea por streptococo beta hemolítico grupo A (SBH-A). Se estima que no más de 1/3 de las infecciones estreptocócicas tienen expresión clínica. Enfermedad sistémica que ocurre como complicación tardía. poliartralgias. o. pulmón (derrame pleural. piel y sistema nervioso central. de éstos un 70% queda con secuelas. expresión clínica. episodios de enfermedad reumática (ER) previa. Otro estudio es la antiDNasa B (ADB) con 70% de positividad y que junto con ASO logran 95% de positividad. La escarlatina por su clara etiología estreptocócica no necesita comprobación bacteriológica ni serológica. cuya presencia en sinoviales y tejido miocárdico se considera una manifestación de actividad reumática. Se requiere contacto prolongado con el SBH-A. 29) y huésped susceptible. Los signos menores son: fiebre. malestar general. VHS elevada. Estos signos clínicos son válidos para el diagnóstico sólo si se demuestra la ocurrencia de infección estreptocócica reciente. Episodio agudo. 2 a 3 semanas (5 días a 5 semanas). FUNDAMENTOS DEL DIAGNOSTICO El diagnóstico es clínico. Se confirma con cultivo de secreción faríngea. FASE I: FASEII: FASE III: FASE IV: Infección estreptocócica (IE) faríngea. En 75% de los pacientes con carditis. silencioso. 6. neumonitis insterticial ) y SNC. y asimétrica. Eritema marginado: 2 a 13%. rodilla. risa. formaciones del tamaño de una arveja pequeña. de aparición precoz. Evidenciar IE previa: ASO. pericarditis o cardiomegalia severa). columna vertebral. Otros test menos disponibles son la antihialuronidasa y antiestreptokinasa. crecimiento de cavidades. muñeca. cuero cabelludo. ADB mantiene títulos elevados por 4 a 6 meses. Ecocardiograma: alta sensibilidad en diagnóstico y seguimiento. taquicardia. Afecta a las grandes articulaciones tobillos. PCR ni del hemograma. con borde serpinginoso y blanqueamiento central. insuficiencia aórtica. 1mm a 2 cm. Electrocardiograma: PR prolongado (40% de los casos) por aumento del tono vagal. 3. Desde una simple algia hasta intenso dolor e impotencia funcional. hasta 12. cadera. muñeca. alteraciones de repolarización en pericarditis y miocarditis (segmento ST y onda T ). Es un desorden extrapiramidal. tardíos. VHS (>20) y PCR están elevadas hasta que la actividad reumática remite. Duran 1 a más semanas. Nódulos subcutáneos: 2. firmes.3 a 10%. codo. escápula. pericarditis. estenosis mitral. aórtica con estenosis aórtica. edema pulmonar. Dos manifestaciones mayores más evidencia de IE previa. tobillos. prominencias óseas. los movimientos desaparecen durante el sueño. sin o con evidencia de IE. Radiografía de tórax: cardiomegalia. fugaz. Recurrencia clínicamente sospechosa con presencia de manifestaciones menores en ausencia de 365 . y grave (signos de insuficiencia cardíaca. nudillos. Las válvula tricúspide y pulmonar se comprometen muy ocasionalmente. aumento de la vascularización pulmonar. especificidad 100%. Manos y pies son infrecuentes. nunca en la cara. erráticos. La cardiopatía reumática determina lesiones específicas: insuficiencia mitral. sin alteraciones de VHS. pleuritis. las tasas se elevan después del 10ºdía. Puede ocurrir meses después de la IE. no indica carditis. hay movimientos sin propósito. Corea de Sindenham (Baile de San Vito): Frecuencia de 14 a 30%. no pruriginoso. insuf.con expresiones faciales peculiares. con escaso aumento de volumen articular. Muchas veces acompaña a la carditis. Test rápidos para detectar antígeno A: sensibilidad 61a 95%. aislados o en grupos . en tronco y zona proximal de extremidades. 4. moderada (soplo significativo más cardiomegalia moderada). leucocitocis o trombocitocis. pies . de 1 a 3 cm. neumonitis. dura unos 7 días en cada articulación. Puede haber sobreposición de varias articulaciones en un momento para desaparecer toda la sintomatología en 3 o 4 semanas. involuntarios e incordinados que se intensifican con la tensión emocional. sobre la superficie extensora de codos. tendones. Corea o carditis de larga evolución. no dolorosos. estenosis con insuficiencia mitral. Una manifestación mayor más dos manifestaciones menores más evidencia de IE previa. Cultivo de secreción faríngea. hombros. también puede haber prolongación del intervalo QT.máculas rosadas ligeramente solevantadas. Poliartritis: Es la manifestación más frecuente de la enfermedad (80%). la escritura a mano se hace dificultosa. Una Rx normal no excluye carditis. LABORATORIO No hay pruebas específicas para enfermedad reumática.La carditis puede ser leve (soplo significativo sin cardiomegalia). son abruptos. CRITERIO DIAGNOSTICO 1. evanescente y provocado con la aplicación de calor. Es migratoria.. muecas. Hemograma: anemia (10%). Asociado a episodios repetidos y carditis graves. Generalmente 3 a 4. insuficiencia mitral y aórtica. 2. Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg hasta la mejoría de las condiciones generales y signos cardíacos estabilizados. digitálicos con cautela porque dosis habituales pueden producir toxicidad. La duración depende de la respuesta del paciente-tratamiento y del curso clínico. 3gr/día. artritis gonocócica y tuberculosa. hasta 6 meses. náuseas. enfermedad de Lyme. En poliartritis dudosa usar sólo acetaminofeno para no interferir con la evolución natural del cuadro inflamatorio. La carditis que pasa a la cronicidad puede ser intratable. . TRATAMIENTO No existe tratamiento específico para ER. además puede ser necesario dopamina o dobutamina. espondiloartropatías seronegativas. En pacientes alérgicos a penicilina: Eritromicina 30 a 50 mg /kg día por 10 días. 1.Artritis reumatoídea. fraccionado en 3 a 6 tomas diarias. restricción de sodio en la dieta.Corea de Huntington. bajar a 50mg/kg en la 4ª semana. síndrome antifosfolípidos. En toxicidad asociada a salicilismo se observa tinitus. Penicilina Benzatina i.manifestaciones mayores siempre que haya evidencia de IE reciente. Tres medidas primordiales en tratamiento son el reposo absoluto. Los medicamentos posiblemente actúen sobre el edema inflamatorio.000 U. triquinosis. El reposo debe ser estricto mientras existan signos de actividad reumática y signos de compromiso cardiaco.200. . 7 a 10 días en carditis moderada pudiendo suspenderse bruscamente en estos casos. sólo medidas de mantención que sin embargo afectan la morbilidad de la enfermedad. Los salicilatos pueden agregarse en la última semana de la córtico-terapia y continuarlos por 4 a 8 semanas. sarcoidosis. pero no en la fibrosis. lupus eritematoso. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL . artritis reactiva.m. Antiinflamatorios: Acido acetilsalcílico (AAS) 100mg/kg/día. endocarditis infecciosa. oxígeno.Enfermedades infecciosas: tifoídea. debe ajustarse de acuerdo a salicilemia (25 a 30 mg/dl). llevar a la insuficiencia cardíaca refractaria y la muerte después de varios meses o años de actividad inmanejable. 366 . durante 30 a 40 días en carditis grave. según cuadro clínico. luego reposo relativo. Después de 10 días de completa normalización de los índices la dosis se reduce 20 a 25% cada semana para evitar recidivas. infecciones virales. Otra forma de uso es 4 mg /kg cada 48 h por 4 semanas y luego disminuir con AAS. máx. Si se presenta insuficiencia cardíaca el paciente debe recibir diuréticos. hasta que VHS sea inferior a 20 en dos controles sucesivos. anorexia. El diagnóstico es considerado presuntivo en corea o carditis aisladas. vómitos. leucemias. terapia antiflogística y eliminación de la probable infección estreptocócica.000 U en niños <27 kg o Penicilina V 250 mg (en niños) a 500 mg (adolescentes) 2 a 3 veces al día oral por 10 días. máximo 1 gr/día. PREVENCION PRIMARIA Erradicación estreptocócica Depende del pronto reconocimiento de la faringoamigdalitis por SBH-A. En artritis y cardítis leve generalmente 4 a 6 semanas. 600. Rheumatic fever in the 21st century. Epub2001Aug13. .Rheumatic Fever in children: a 15 year experience in a developing country. PREVENCION SECUNDARIA Penicilina Benzatina cada 28 días 1.Petty RE.Clin Infect Dis. 4. BIBLIOGRAFIA 1. Enf. TRATAMIENTO DEL COREA Medidas protectoras. Azitromicina por 5 días (no alcanza 100% erradicación). 2001 sep 15. Textbook of pediatric rheumatology. haloperidol 0.406-443. reserpina y perfenzina .2000 Mar-Apr.33(6):806-14. 3rd ed. .5 gr por día en menores de 30 kg o Eritromicina 250mg 2 veces al día. 3. Stollerman GH.000 en niños <27kg El intervalo se reduce a 21 días en individuos con alto riesgo de ER que viven en áreas endémicas. Cassidy JT. de por vida cuando hay secuelas graves o hasta los 40 años según se estime. máximo 5 mg al día.m.1995.5 mg cada 3 días.. diazepan fenobarbital. Del Corazón y Grandes vasos.000 U i. 600. 2.2000. eliminar el apremio físico y mental.Cefadroxilo por 10 días. 367 . Rojas Villegas F.Pediatr Cardiol. valproato de sodio (15 a 20 mg /día) En casos resistentes plasmaféresis más inmunoglobulina ev. DURACION DE LA PROFILAXIS Hasta los 21 años con un mínimo de 5 años en la corea y forma articular pura. Bitar. Si hay carditis leve en el episodio agudo sin daño residual un mínimo de 10 años.. Philadelphia:WB Saunders. En pacientes alérgicos: sulfadiazina 1 gr por día y 0.200.5 a 1 mg/ día y aumentando 0. 21(2): 119-22. Granulación de las coronarias . especialmente asociado a alteraciones plaquetarias. Causas de Muerte: Infarto del miocardio.Pericarditis-vasculitis. MANIFESTACIONES CLINICAS DEL COMPROMISO CARDIOVASCULAR DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI Etapa 1: Puede ser sólo taquicardia en desproporción con la fiebre y anemia. Fase 4 : (40 días . calcificación y recanalización de las arterias mayores. Ecocardiograma bidimensional y doppler cardíaco. En general pueden haber alteraciones del ST-T y hay poca relación entre los hallazgos electrocardiográficos y la formación de aneurismas.COMPROMISO CARDIOVASCULAR DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI (EK) Erna Lueg F. También puede aparecer ritmo de galope. especialmente de la válvula mitral puede ser signo de enfermedad grave. estenosis.Desaparición de la microangeítis Causas de Muerte: Infarto del miocardio. 368 .Cicatrización.9 días . Etapa 2: Pueden aparecer signos de derrame pericárdico (30%) regurgitación de válvula aurículoventricular. endocarditis y miocarditis Causas de muerte en esta etapa: Insuficiencia cardíaca y arritmia. ECG debe obtenerse semanalmente durante los dos primeros estados.Perivasculitis de las arterias coronarias mayores con aneurisma y formación de trombos.31 días) .Angeítis microvascular .25% de pacientes con EK no tratada desarrollan anomalías coronarias. Causas de Muerte: Igual que en etapa 1.4 años) . más infarto del miocardio o ruptura de aneurismas. Fase 2: (12 . ECG: signos de infarto pueden aparecer en esta etapa y en esta fase y en la etapa de convalecencia donde existe el mayor riesgo de trombosis coronaria. son susceptibles de presentar infarto agudo miocárdico. Fase 3: (28 .70% de los casos. Miocarditis ocurre en más del 50% de los casos. Evaluación Cardiológica Electrocardiograma: debe obtenerse en la etapa inicial. .Engrosamiento de la íntima .25 días) .Fibrosis del endocardio y miocardio. endocarditis y pericarditis. Los pacientes con aneurismas coronarios mayores de 8 mm. Pueden haber alteraciones electrocardiográficas en un 80 . Aproximadamente 20 . como manifestación de miocarditis. Las alteraciones cardíacas anatomopatológicas de la EK existen ya desde la primera fase con compromisos variables: Fase 1: 0 .Endocarditis y perivasculitis de coronarias mayores .Miocarditis. . a veces asociada a dipyridamole. dentro de las primeras 3 . en un niño menor de 5 años o de 4 mm. Luego comienzo de la convalecencia 3 y 6 meses después. que tiene más tendencia a obstruirse y acortarse.5 veces el diámetro de un segmento adyacente. al comienzo.Es básico en el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki para detectar aneurismas o alteraciones de las coronarias. medido de un borde interno al otro. estas alteraciones pueden persistir y hacerse aneurismáticas en el 15 a 20% de los pacientes entre la primera y tercera semana. Terapia Antitrombótica Fuera del uso de aspirina ya mencionado se puede usar dipyridamole (3 . en un niño mayor de 5 años. ese segmento se considera anormal. El calibre de las arterias coronarias varía en niños normales. Luego de pasado síntomas agudos baja a 3 . Cateterismo y Arteriografía Coronaria Solo se efectúa en niños con persistencia de aneurismas coronarias y en quienes se sospecha obstrucción coronaria o infarto. En la fase aguda puede haber solo dilatación coronaria en 30 a 50% de los casos. para lo que se ha usado en niños. hasta que ecocardiográficamente se demuestre regresión de las alteraciones coronarias. Se puede visualizar el origen de coronaria derecha.Aspirina 80 .6 mg/kg/día) en tres dosis. Se usa uroquinasa o estreptoquinasa ev.4 horas de producida la trombosis coronaria. En niños sin anomalías coronarias se puede discontinuar la terapia con aspirina dos meses después del comienzo de la enfermedad. en diámetro. Se ha comprobado que reduce la incidencia de alteraciones coronarias y reduce la incidencia de aneurismas gigantes. se debe efectuar bypass. promedio a los 10 días. Tratamiento Quirúrgico Es necesario en algunos casos con obstrucción coronaria severa. 369 . Recientemente se ha utilizado también angioplastía con balón y en algunos casos stent. Terapia Trombolítica En aquellos pacientes con aneurisma gigante en quienes se ha desarrollado infarto del miocardio. Después del episodio agudo debe continuarse con terapia antitrombótica a largo plazo: aspirina más dipyridamole o warfarina más dipyridamole. Además se ha visto que mejora la contractibilidad cuando se usa en fase aguda. Los corticoides están contraindicados ya que se ha demostrado que su uso aumenta la incidencia de anomalías coronarias en esta enfermedad del 20% a 67%. grafts de arteria mamaria interna. si el lumen de una arteria coronaria es claramente irregular. aunque su diámetro interno sea menos de 3 mm.Gamma globulina endovenosa dosis: 2 gr/kg a pasar en 12 horas. se clasifica como anormal. Según el Ministerio de Salud Japonés. Tratamiento: . la que da mejor resultado que el uso de vena safena. Adicionalmente si el diámetro interno de un segmento mide 1.5 mgr x kg/peso día como dosis única. También permite ver presencia de derrame pericárdico. alteraciones valvulares y dilatación de VI o alteración de función ventricular. En el infarto también se ha usado activador del plasminógeno tisular (t-PA). Niños con lesiones coronarias requieren terapia antitrombótica prolongada generalmente con aspirina a dosis baja. se ha definido de la siguiente forma la evaluación de las arterias coronarias: Una coronaria con un lumen de menos 3 mm. de la izquierda y la circunfleja y descendente anterior. es considerado normal. Debe obtenerse un ecocardiograma de base al comienzo de la fase II.100 mgr x kg. . También. hipercolesterolemia e hipertensión. tienen mayor tendencia a la regresión. M. Rowley H. 2. Estos pacientes son los que tienen mayor riesgo de infarto y muerte tardía por Kawasaki.D. También depende de la morfología (saculares) y de la edad del paciente (menor de 1 año). Curso y Pronóstico Las lesiones arteriales del Kawasaki tienden a regresar. Stanford T. 2000. los que son pequeños de un comienzo. En un 18% de los pacientes infartado éste se repite y en el segundo infarto la mortalidad aumenta a 62%. Los aneurismas que regresan tienen engrosamiento de la íntima y media y capacidad reducida de vasodilatación. Kawasaki Sindrome. Takahashi M. Children and Adolescents. 370 . Estos no regresan y tienden a la estenosis u obstrucción en 1 a 2 años. La mortalidad después del primer infarto es de 22%. de más de 8 mm. 6 th Edition.D. 3. pp 313-328. de diámetro. Los aneurismas que no regresan tienen tendencia a largo plazo a estenosarse. Takahashi Masato: Moss-Adams. El peor pronóstico es en aquellos aneurismas llamados gigantes. 28: 169-87. La regresión depende del tamaño del aneurisma. En pacientes a quienes no ha existido lesión coronaria. En los pacientes que sufren infarto 72% ocurre en el primer año después del comienzo de la enfermedad y la mitad ocurre en los primeros 3 meses. pp 1216-1225. BIBLIOGRAFIA 1. regresa dentro de 1 . a 0. deben ser tratados en forma agresiva para evitar los factores de riesgo de enfermedad coronaria como: hiperlipidemia. April 99.20 años después en pacientes con aneurisma y estenosis 35% hacen infarto.2 años después del comienzo de la enfermedad en la mitad a 2/3 de los casos. La mortalidad ha disminuido de 20% en 1970. Ann M. Kawasaki Syndrome Pediatric Clinics of North America.08% con mejor diagnóstico y tratamiento. Mason W.3 años. En general un niño que ha presentado enfermedad de Kawasaki con compromiso cardíaco va a requerir un seguimiento cardiológico periódico con ECG y Ecocardiograma y test de esfuerzo según su evolución y eventual coronariografía. Se ha visto regresión de las aneurismas 1 . según el compromiso coronario residual. Clinical Infectious diseases 1999.. En forma tardía puede aparecer en algunos casos disfunción valvular aórtica. Heart Disease in Infants. Shulman. pero si disfunción ventricular izquierda o dilatación ésta. Seguimiento por Kato 10 .Otras consideraciones Los niños que han presentado Kawasaki. especialmente los que han tenido lesiones coronarias activas o que han regresado. Los niños que no han presentado compromiso cardíaco después del primer mes de la enfermedad de Kawasaki regresan a su estado de salud normal o previo. Cabello escaso. frágil y áspero 371 Lactante . Tabla1.Tamaño normal o grande . Alejandro Martínez A.Inactividad. Incidencia 1:4000 2. Incidencia 1:100. Manifestaciones Clínicas Durante el 1 mes de vida . somnolencia. Disgenesia tiroidea (75%): aplasia. Incidencia 1:30. falta de interés. Cuadro clínico Sólo el 5% de los pacientes con hipotiroidismo congénito tienen síntomas o signos atribuibles a deficiencia hormonal. Insuficiencia hipotálamo hipofisiaria (5%). Las manifestaciones clínicas pueden ser muy sutiles.Derrame pericárdico asintomático .Llanto débil. somnolencia . inapetencia .Crisis de asfixia .Abdomen globuloso. ectopía. PATOLOGIA DE LA TIROIDES Alvaro Barrera P. anticuerpos maternos.Anemia refractaria Tabla 2.Ictericia prolongada . hipoplasia. Examen Físico del lactante con Hipotiroidismo Congénito Cabeza . HIPOTIROIDISMO CONGENITO Corresponde a la endocrinopatía más frecuente en el período de recién nacido (RN) y constituye una de las causas evitables de retardo mental en la infancia por lo que el diagnóstico y tratamiento precoz es una responsabilidad médica muy importante. dificultad en la deglución .Cardiomegalia . hernia umbilical.Succión pobre. piel fría .Macroglosia .Capítulo 13 Endocrinología Fernando Cassorla G.000 3..000 • Transitorio: Deficiencia de yodo. Etiología • Hipotiroidismo congénito permanente: 1. Dishormonogénesis tiroidea (10%). drogas antitiroideas. frente a la sospecha de hipotiroidismo deberá solicitarse T4 y TSH. 8. nombre de la madre y maternidad.Párpados edematosos . independiente del resultado de TSH neonatal. perímetro cefálico. Existen falsos negativos. 18 y 24 meses. Boca Cuello Piel Extremidades Mixedema Diagnóstico Se mide TSH a las 72 h de vida y en prematuros posterior al quinto día para evitar elevación fisiológica de TSH. poca sudoración . dorso de las manos y genitales.Manos anchas.Fría. una vez al mes hasta el año de vida. con radiografía de rodilla cada 6 meses.Cuero cabelludo engrosado Ojos . Durante el período de RN y lactante se ha recomendado mantener niveles elevados de T4 igual o mayores de 10 µg/dl con el objeto de mejorar pronóstico de coeficiente intelectual. 6. 372 .Corto y grueso .Boca abierta . Posteriormente se baja la dosis progresivamente hasta 5 µg/kg/día al año de vida. en los mayores de 3 años cada 6 meses.Comisura palpebral estrecha . En cada uno de estos controles se debe evaluar: peso.Seca. dedos cortos.. se debe informar: fecha de nacimiento.Fontanela grande . posteriormente con test de Stanford-Binet una vez al año hasta la adolescencia. durante el primer año de vida y luego radiografía de carpo una vez al año para evaluar la edad ósea.Macroglosia .Hipotónico . como el hipotiroidismo congénito por falla hipotálamo hipofisiaria en los cuales la TSH estará normal o baja. talla. 18 y 24 meses. En adulto la dosis es de 2 µg/kg/día (100 µg/m2).Puente nasal plano . Para valores normales de TSH y hormonas tiroídeas ver Capítulo Anexo Laboratorio. recordando que el RN de término tiene dos núcleos de osificación y el de pretérmino a lo menos uno. La Asociación Americana de Pediatría. La evaluación de la edad ósea con la radiografía de rodilla puede ayudar.Retardo en la dentición (muy importante de consignar) .Depósito de grasa sobre las clavículas y entre el cuello y hombro .Ojos separados . . Tratamiento Levotiroxina en dosis de 10 a 15 µg/kg/día entre el período de RN y los tres meses.Párpados. escamosa . Evaluación por psicólogo con test de Bayley a los 4. entre los 2-3 años cada 2-3 meses. Por lo tanto. Valores sobre 20 (UI/ml son altamente sospechosos y requieren la confirmación con TSH y T4. luego anualmente. luego anual hasta los 4 años. Debe tener evaluaciones en neurología infantil a los 3. recomienda controlar a los pacientes con hipotiroidismo cada 2 semanas durante el primer mes. Sí existe la sospecha hipotiroidismo se debe consultar el resultado del tamizaje neonatal al teléfono 6815686 o por fax al departamento de Medicina Nuclear del Hospital San Juan de Dios. 12. Una vez confirmado el diagnóstico se procederá a realizar cintigrafía con Tc 99 para confirmar presencia y ubicación del tejido tiroideo. 373 . Grados semiológicos del bocio OA : Sin bocio OB : bocio detectable sólo por palpación. Puede cursar con función tiroidea normal o alterada. la piel del niño hipotiroideo suele ser fría y seca. IV : Bocio gigante. como los anticuerpos antitiroglobulina. Esto incluye frecuencia intestinal. irradiación cervical. Es importante evaluar la consistencia y superficie glandular.Enfermedad de Graves 2. Examen físico General: pulso y presión arterial. usando la clasificación mencionada previamente. La ecotomografía tiroidea puede ser útil si la palpación cervical resulta dudosa. Piel: turgor y elasticidad.Tiroiditis linfocitaria crónica .. limites no bien definidos y al doppler la evidencia de flujo sanguíneo aumentado. Laboratorio Se debe evaluar la función tiroidea. Infecciosa: tiroiditis aguda supurativa (bacteriana) o sub aguda (viral) 5. lugar de residencia. Cuello : estimar el tamaño del bocio. Enfermedad tiroidea auto inmune . Tratamiento Dependerá de la causa del bocio. no es visible con cuello extendido. Además permite evaluar la presencia de nódulos tiroideos y la existencia de algunos elementos de malignidad como tamaño (1 cm. Talla y peso. También deben buscarse adenopatías cervicales que pueden orientar a una enfermedad neoplásica. calcificaciones finas periféricas. anti-microsomales y TRAB (Anticuerpos contra el receptor de TSH). Endémico (por déficit de yodo) 3. intolerancia al frío o al calor. Idiopático simple o coloideo 4. Preguntar por síntomas de disfunción tiroidea tanto hipo como hiperfunción. III : visible a distancia.BOCIO Se refiere al aumento del tamaño tiroideo independiente de su etiología. lo contrario se ve en el hipertiroideo. Tumoral: carcinoma tiroideo Clínica Anamnesis Buscar antecedentes de patología tiroidea familiar. crecimiento de fanéreos. recordando que este examen es observador dependiente y que requiere experiencia. Etiología 1. TSH y en el caso de sospechar hipertiroidismo adicionalmente T3. Ingesta de sustancias bociógenas. no requiere palpación para su detección. El compromiso de la talla puede ser la única sintomatología de hipotiroidismo. Objetivar crecimiento pondo estatural. La etiología auto inmune se precisa con la determinación de anticuerpos. se solicita: T4 ó T4 libre. II : visible con el cuello en posición normal. I : palpable y visible con el cuello extendido. Examen físico Taquicardia. labilidad emocional. Disorder of Thyroid in the Newborn and Infant in Pediatric Endocrinology. baja de peso y aumento en la velocidad del crecimiento. . En el niño la mayoría de las veces es secundario a una hiperproducción hormonal por parte de la glándula tiroidea y rara vez a un suministro exógeno o terapéutico. ENFERMEDAD DE BASEDOW GRAVES Puede presentarse a cualquier edad. inquietud intensa durante el sueño. polifagia. Sperling. especialmente de las extremidades inferiores. Las alteraciones oculares son menos frecuentes que en el adulto. Existe también. La duración del tratamiento es variable pero suele no ser inferior a 2 años. hipertensión asistólica. 2002. coadyuvante del PTU.TSH: suprimida. 161-210 2. Características clínicas Trastornos del carácter. aparición de soplo cardíaco. Durante su administración debe haber un control riguroso de las complicaciones como leucopenia. Pombo. Graves Disease in Childhood. disminución de la potencia muscular. Charper . palpitaciones. Laboratorio . 374 . de tamaño variable.S. pp. siendo más frecuente en el sexo femenino. Newfield R.14:229-43.Si se trata de un bocio hipotiroideo por una tiroiditis linfocitaria crónica o por déficit de yodo requerirá terapia de sustitución con Levotiroxina. perdida de peso (un 5% de los pacientes pueden presentar aumento del peso corporal). El exceso circulante de hormonas tiroideas se caracteriza por irritabilidad. Más del 80% de los bocios que se manifiestan en la pubertad reconocen un origen inmunológico. BIBLIOGRAFIA 1.Radio yodo y cirugía como tratamientos alternativos. insuficiencia hepática. insomnio. Saunders. HIPERTIROIDISMO El hipertiroidismo es una manifestación relativamente frecuente. Intolerancia al calor. Manual de Endocrinología Pediátrica 2002. anemia aplástica.. artralgias. Más del 95% de las veces es auto inmune. siendo el rango más común el exoftalmos a veces asimétrico. Muchas veces no es evidente y parece como si la hendidura palpebral se encontrará más abierta dando la imagen de una mirada de sorpresa.Propanolol: atenúa los síntomas simpáticos. pulso saltón.Propiltiouracilo (PTU): dosis 6 a 8 mg/kg/día cada 8 h. Tratado de Endocrinología Pediátrica 2002.T3 y T4: aumentada . aumento en el apetito. Beas. . Second Edition.602 3. Tratamiento Patología de manejo difícil que requiere idealmente la participación del endocrinólogo infantil. siendo la principal causa la enfermedad de Basedow Graves. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism 2001. disminución del rendimiento escolar e insomnio. Kraien Z. pp 531 . intolerancia al calor. Delbert. a edades peripuberales y puberales. Bocio en la mayoría. pp 138-59 4. piel caliente y húmeda. inquietud. Dosis: 2 a 3 mg/kg/día . aumento de la frecuencia en las deposiciones. Fisher. Ca. La reabsorción tubular de fósforo (TRP) es 90% (10% en túbulo distal y 80% en túbulo proximal). Fósforo El 80% está en el esqueleto. La magnesemia varía entre 1. La recomendación en mg/día: 0-6 meses 40. Regulación del metabolismo calcio-fósforo .75-2. La fosfemia aumenta nuevamente 9-12 meses antes del estirón puberal. Requerimientos: (mg/día) Primeros 6 meses 200 . Los valores de calcemia y fosfemia varían recíprocamente durante el día. fibra y grasa.4 mEq/l durante la infancia. 6-12 meses 60. proliferación celular.8 mEq/l en RN y 1. Funciones: transporte de oxígeno. ATP. Un 1% está en circulación. GDP. calcitonina. Del magnesio (Mg) sérico. importante en la secreción y acción de la parathormona (PTH).3% extracelular. Funciones: mensajero intracelular. la calcemia es más bajo y el fósforo más alto entre las 12 PM-4 AM. GTP. contracción muscular. Su fuente son las carnes. Posterior al nacimiento aumentan sus niveles. Sus niveles plasmáticos son sensados por el receptor sensor de calcio “CaSR” que es un receptor acoplado a proteína G. DNA. Mg. absorción. El pH ácido aumenta el calcio iónico al desplazarlo de su unión a proteínas. Se absorbe un 40-60 % del Mg ingerido y esto es disminuido por calcio. 375 . estabilizándose durante los primeros 18 meses de vida. GENERALIDADES METABOLISMO CALCIO-FOSFORO Calcio El 99% del calcio corporal se encuentra en el espacio intercelular de los huesos. 40-50% libre (ionizado). Se absorbe en duodeno y yeyuno dependiente de vitamina D. AMP.Vitamina D activa (calcitriol o 1-25 dihidrocolecalciferol). La absorción es disminuida por glucocorticoides e hipotiroidismo. 45% unido a albúmina. En niños y adolescentes pueden existir valores levemente más altos. estructura enzimática. cofactor enzimático. glucosa. Las concentraciones plasmáticas son más altas en el recién nacido (RN) y lactante debido a la velocidad de filtración glomerular (VFG) disminuida y aumento del TRP. Funciones: metabolismo óseo. oxalatos y lípidos. que depende de la ingesta. síntesis y secreción proteica. Fosfatasas Alcalinas: 3 isoformas: hígado. riñón y hueso. regulada por el riñón en el asa de henle afectada por PTH. coagulación. metabolismo energético. lácteos y verduras. ADH. comunicación neuronal y neuromuscular. 1-15 años 6mg/kg/día. Las concentraciones séricas son más altas en el feto (12 mg/dl más que valores maternos) y después del nacimiento sus valores caen con un nadir a las 24-48 h de vida. 34% intracelular y 0. La absorción es aumentada por pH ácido y disminuida por fitatos. 6-12 m 280. integridad del esqueleto y contractibilidad muscular.ALTERACIONES DEL METABOLISMO CALCIO-FOSFORO-MAGNESIO M.1-3 años 500 . El 65% se encuentra en hueso. cofactor enzimático. Magnesio Es el cuarto metal más abundante en el organismo. Actividad máxima coincide con el estirón puberal. El calcio intracelular es almacenado en calciosomas. Las concentraciones séricas son reguladas por absorción y excreción.Tracto gastrointestinal para ingesta. insulina.Verónica Mericq G. fitatos. 5-10% en complejos con sales. digestión y absorción adecuada . 70% está en forma iónica o complejos y un 30% unido a proteína. RNA.4-10 años 800 y durante la pubertad 1300.6-2. El otro 20% se encuentra en los fosfolípidos de membrana. Los síntomas generalmente aparecen con Ca iónico < 3 mg/dl..Hemodializados. Buscar agentes que unen calcio: citrato.Transfusiones masivas de sangre con productos sanguíneos citratados o con lactato .Deficiencia de magnesio Cuadro Clínico y Laboratorio Síntomas y signos están relacionados con su función en la neuroexcitabilidad y mioexcitabilidad como responsable del potencial umbral de membrana. Kenny Caffey. inversión de ST . proteinemia baja.Síndrome del “Hueso Hambriento”: hueso desmineralizado por acidosis . infiltración con fierro (hemocromatosis. demencia.Acidemia orgánica.8 (4-albuminemia g/dl) Etiología I. enfermedad poliglandular autoinmune. trauma). Diferenciar de hipoparatiroidismo. retraso e hipoplasia de la dentición 376 . Ajuste de calcemia según albuminemia: calcemia real = calcemia + 0. metabolización hepática y renal . tetania. ECG= QT y ST largo. alcalosis respiratoria severa.Hipoparatiroidismo: adquirido (cirugía. insuficiencia cardíaca.Pseudohipoparatiroidismo . pero en la primera los niveles de PTH y se resuelve espontáneamente al ¬ P de la dieta .Hipoparatiroidismo congénito o adquirido.Parathormona. enfermedades granulomatosas . Tardía > 72 horas de vida: . Kearns Sayre. estimulada por disminución de la calcemia e inhibida por aumento de la calcemia y deficiencia de magnesio HIPOCALCEMIA Definición Diagnóstico de sospecha clínica pero se confirma con valores séricos de calcio (Ca) iónico < 4 mg/dl o calcio total < 8. PTH.Cardiovasculares: hipotensión.Sobrecarga de fosfato.Ingesta o absorción o metabolismo o receptor deficiente de Vit D . insensibilidad a digital.Siquiátricas: ansiedad. (uso de anticoagulantes con citratos.Fototerapia . ácidos grasos. irritabilidad. Síntomas inespecíficos que pueden ocurrir sin un descenso en Ca total. Barakat).Neonatal Precoz < 72 horas de vida: Pretérmino. asfixiado. creatininemia. dopamina y adrenalina. hijo de madre diabética. aislado o asociado a otros síndrome (DiGeorge.Hiperfosfemia II. apnea . Si no están presentes estas causas sospechar causas tardías. papiledema . radioterapia. parestesias. porque en hipercalcemia materna puede encontrarse ¬ PTH en el RN . .Cutáneas y dentales: en hipocalcemia precoz.exposición al sol.Niñez y adolescencia (agregar a las anteriores) . psicosis.5 mg/dl. depresión . en ambas ¬ Ca y P. signo de Chovstek y Trousseau (en > de 6 años). arritmia. calambres.. Es importante determinar calcio y PTH en la madre..Neurológicos: debilidad. calciuria.Alcalosis respiratoria crónica (inhibe la secreción y la respuesta renal de PTH) . con cobre (Wilson). Solicitar: Ca iónico y calcemia total.Pancreatitis aguda . interfiere con la reabsorción tubular distal de Ca . PO3. HCO3. talasemia).Respiratorias: bronco y laringoespasmo. variaciones del pH) . Mg. movimientos coreoatetósicos. convulsiones. hipercalcemiahipocalciuria familiar (HHF. litio. fosfemia. o neoplasia endocrina múltiple I o II. Sobretratamiento con sales de calcio . En RN después del aporte endovenoso (ev) se recomienda aporte diario de calcio elemental de 80-120 mg/día vía oral. 25 hidroxi-vitamina D3. Evitar hipercalciuria. gluconato de calcio al 10%.. cortisol bajo. intoxicación con vitamina D. Aportar 50 mg/kg/día de calcio elemental.Diagnóstico diferencial Este análisis requiere de la interpretación concomitante de la calcemia. en que suele ser asintomática. hipofosfemia. síndrome de Williams (15% de casos). En estados deficientes de vitamina D: D3 1000-2000 UI/día y suplemento de calcio. Si agrega vitamina D mejora la respuesta. Cuadro Clínico y Laboratorio Síntomas y signos: poliuria (resistencia renal a ADH). hiperparatiroidismo en niños y adolescentes esporádico o como heredado autosómico dominante. en cambio en enfermedad crónica requiere terapia de mantención de por vida o en algunos casos durante el período de crecimiento lineal. aumento de la renina angiotensina. hiperparatiroidismo primario o secundario a hipoparatiroidismo materno en RN. necrosis grasa subcutánea en RN. Se denomina leve con niveles entre 11-13 mg/dl. No administrar con bicarbonato. nutrición parenteral y drogas: tiazidas.2 mg de calcio elemental). 377 . Gluconato de calcio 10%: 1-2 ml/ kg (1 ml de gluconato de calcio= 9. hipertiroxinemia. inmovilización prolongada en niño en crecimiento. hipofosfatasia infantil. máximo cada 4-6 horas. vitaminas D y A. Etiología Se produce por aumento de la absorción intestinal. hipercalcemia oncogénica o por metástasis. Repetir según necesidad. resorción ósea o reabsorción renal. hipertensión arterial. deshidratación. Vigilar aumento de la calcemia.25 D3). constipación. granulomas (por de producción de 1.25 D3 25-50 ng/kg/día y Ca elemental 350. vasoconstricción. En caso de enfermedad aguda se resuelve con medidas transitorias.3 mg de calcio elemental o 1 ml de cloruro de calcio=27. En niños con hipo o pseudohipoparatiroidismo: administrar 1. Carbonato de calcio al 40%. En hipocalcemia leve asintomática: usar calcio oral. idealmente su metabolito activo 1. calciuria. niveles de PTH .25 (OH)2 D3 ¬ ¬ N ¬N ¬ ¬N ¬ Tratamiento En caso de síntomas agudos: aportar 5-10 mg/kg de calcio elemental.25 (OH)2 D3 Diagnóstico Hipoparatiroidismo Pseudohipoparatiroidismo Déficit Vitamina D Enfermedad hepática Falla renal Hipomagnesemia Raquitismo Vit D dep tipo I Raquitismo Vit D dep tipo II Fosfemia PTH ¬ ¬ ¬ ¬ ¬ ¬ 25 (OH) D3 N N ¬ ¬ N N N N 1.2000 mg al día. RN con niveles > 17 mg/dl). ingesta excesiva de álcali. HIPERCALCEMIA Definición Calcemia mayor a 11 mg/dl. neurofibromatosis. 15-25 µg/kg cada 6-8 horas en infusión . Cardiovasculares: similar a hipocalcemia e hipokalemia.Mitramicina o plicamicina.Bifosfonatos. oral.01 Valores entre 0. • Hidratación: fluidos endovenosos solución NaCl 0. neoplasias e intoxicación por vitamina D . Reemplazo del déficit. 378 . El equilibrio del Mg toma 4-5 días.9%.Alendronato. potente. hipokalemia.Pamidronato. Alteraciones hidroelectrolíticas asociadas: hiponatremia. Síndrome de Bartter y Síndrome de Gitelman. Utilizar dosis entre 0.15 pueden corresponder a ambas entidades Tratamiento Calcemia > 13. anfotericina B. inhibir resorción ósea. calciuresis.Glucocorticoides : útiles en enfermedades granulomatosas.5 mg/dl necesita tratamiento de emergencia.25 (OH)2 D3 25 (OH)2 D3 N N ¬ N N N N N *HHF Ca u/creat u de recolección de 24 horas < 0. potente. Objetivos: Hidratación. laxantes. Cuadro Clínico y Laboratorio Neuromusculares: irritabilidad neuronal con efectos similares a hipocalcemia. mitramicina. inhibe 1α hidroxilasa. .01-0. inmunosupresores y alcohol. Máxima dosis: 90 mg/24 horas. . malabsorción. Administrar 2 horas antes de comer. excreción renal. Drogas que aumentan pérdidas de Mg: diuréticos de asa.25-1 mg/kg. aminoglicósidos.01 *Hiperparatiroidismo Ca u/creat u de recolección de 24 horas > 0. oral. dosis 10-40 mg/día. útil en situaciones similares a glucocorticoides HIPOMAGNESEMIA Definición Magnesemia < 1. dosis 5-20 mg/ día. Tratamiento Identificar causa subyacente y tratarla. . Si estas etapas no normalizan calcemia. poca potencia. diarreas prolongadas. luego glucosalina 3000 ml/m2/día • Calciuréticos: utilizar diuréticos de asa.etidronato. acidosis tubular renal. 3-9 mg/kg/día en 3 dosis. solamente ev. Finalmente terapia para la causa primaria. furosemida 1 mg/kg ev lento • Inhibición de la resorción ósea. 4-10 UI/kg/12 horas subcutáneo .4 mEq/l Etiología Diabetes mal controlada. existen varios agentes: .Calcitonina.Ketoconazol.Diagnóstico diferencial Diagnóstico HHF Hiperparatiroidismo Intoxicación Vitamina D Intoxicación calcitriol Enfermedades granulomatosas Tumoral Ca u ¬* N * Fosfemia PTH ¬N ¬ N N N ¬ N ¬ ¬N ¬N ¬ 1. ingerirlo 30 minutos antes de comer y mantenerse vertical por 2 horas posterior a ingesta para evitar esofagitis. Desórdenes de la homeostasis del calcio en la niñez. neoplasias. Sulfato de Magnesio al 50% (1 cc = 0. pp 195-204. Niveles menores a 0. hemólisis.5grs = 8. 3. shock.9 mEq. Mericq V. Diálisis en casos severos. Abril 1999. A current review of Pediatric endocrinology. Hormone resistance and hypersensitivity states. Abril 1997. Edited by Lippincott Williams & Wilkins. su valor diagnóstico es diferente. A current review of Pediatric endocrinology. International symposium on Pediatric Endocrinology.pp 289-300. 2.5 mg/dl. Carpenter T. Gertner J. Etiología Excesos de aporte (enemas. Tratamiento Etiológico y uso de ligantes de fósforo: carbonato de calcio (CaCO3) o hidróxido de aluminio 1 ml/kg cada 6 horas.Hipomagnesemia severa: administrar 50 mEq de magnesio en 300 cc de suero glucosalino en primeras 3 horas y continuar 80 mEq/300 cc de S. neoplasias) Excreción inadecuada: insuficiencia renal. hiperosmolaridad.y Baron J. BIBLIOGRAFIA 1. Calcium sensing receptor abnormalities.4 mEq) En caso de hipomagnesemia leve: aporte oral de 6 mg de magnesio elemental/kg/día. Niveles entre 0. HIPERFOSFEMIA Definición Dado que los niveles normales en las diferentes etapas de la niñez difieren. movimientos del intracelular al extracelular: rabdomiolisis. 10 ml fosfato monobásico de potasio 15%=15 g=11 mEq/10 ml Riesgos del aporte ev de fosfatos: hiperkalemia. Nunca aportar fosfatos en presencia de hipercalcemia y usar dosis mínima en insuficiencia renal o hipocalcemia. Los niveles más elevados ocurren en el período de RN y lactante con niveles normales entre 4 -7 mg/dl y declinan posteriormente en la edad preescolar hasta la adolescencia para alcanzar los niveles de adulto. 1 g de MgSO4 = 16. Tratamiento En caso de fosfemia < 1 mg/dl requiere corrección ev. hipomagnesemia. Control del calcio en el recién nacido.glucosalino en las próximas 24 horas.25 mmol PO4/kg en 4-12 horas (10 mEq/kg/día). 2002. calcificación metastásica. hipotensión. insuficiencia renal. International symposium on Pediatric Endocrinology.5-1 mg/dl infundir 0. HIPOFOSFEMIA Niveles < 2 mg/dl se consideran patológicos.5 mg/dl entre 0. pp 33-46. rabdomiolisis.5-4.5 mmol PO4/kg en 4-12 horas (20 mEq/kg/día). Etiologías Recíprocas a hiperfosfemia. 379 . 2.09-0.05-0. con todos los grados intermedios según la nomenclatura de Prader.GENITALES AMBIGUOS ENFOQUE DIAGNOSTICO Y TERAPEUTICO Cecilia Henríquez del V. hasta el momento se conocen aproximadamente 18 genes involucrados en la diferenciación sexual: SRY. por lo que para poder iniciar un estudio de un paciente con Genitales Ambiguos debemos tenerlos presentes. Si estas dos hormonas no están presentes se formarán genitales internos de tipo femenino. b) fenotipo de genitales externos: se formarán genitales externos masculinos en presencia de testículo hormonalmente funcionante con niveles adecuados de testosterona. La aceptación y futuro que tenga en su familia y en su medio ambiente. niños fallecidos en primer mes de vida. lo que constituye el 2) Sexo Gonadal: si el individuo es XY se formará testículo y si es XX se formará ovario. En cualquiera de estos niveles es posible que se produzca una falla. ESTUDIO Anamnesis: Buscando antecedentes familiares de genitales ambiguos. En presencia de testosterona y MIH se formarán genitales internos masculinos. DEFINICION Se considera Genitales Ambiguos desde la hipertrofia de clítoris hasta la hipospadia glandular. SF-1. Un examen muy útil para comenzar el estudio es realizar una Cromatina Nuclear en raspado de mucosa 380 . WT1. DAX-1. Es muy importante ser cuidadoso en las expresiones verbales y no verbales que se emitan y no aventurar un diagnóstico. y otros. El nacimiento de un niño con Genitales Ambiguos (GA) debe ser considerado como una emergencia médica. virilización de la madre durante el embarazo (tumores). Uso de hormonas sexuales durante el embarazo. SOX-9. Debe primar el concepto que lo fundamental es realizar un estudio completo del paciente. Según como esté conformada esta gónada y de su funcionamiento hormonal se obtendrá un 3) Sexo fenotípico: que lo podemos dividir en a) fenotipo de genitales internos: que depende de la acción de testosterona producida en las células de Leydig del teste del lado correspondiente y de la existencia de la hormona inhibidora Mulleriana (MIH) producida por las células de Sértoli. ni asignar sexo por el aspecto de los genitales externos. Existe también un 4) Sexo psicológico: que está dado fundamentalmente por la presencia de testosterona circulante que produce una impregnación encefálica dando la característica conducta psicológica masculina. Examen físico: Clasificando el grado de ambigüedad genital (grados de Prader) y palpación de gónadas. Se formará una gónada masculina o femenina según la dotación cromosómica existente. estructura y función de los cromosomas sexuales y la información genética contenida en ellos. Si no hay acción de testosterona y dihidrotestosterona o receptores androgénicos se formarán genitales externos femeninos. depende en gran parte de cómo sea manejada esta situación por el médico y equipo de salud en los primeros días de vida. Buscar estigmas genéticos y malformaciones mayores que puedan orientar hacia un síndrome polimalformativo en que los genitales ambiguos sean una manifestación más de una enfermedad genética. Para tener una idea cabal de la etiología y el diagnóstico diferencial de los GA es necesario revisar los conceptos embriológicos de la diferenciación sexual. La sociedad y el medio ambiente en el que un individuo se desenvuelve le asigna también un sexo que es llamado 5) Sexo social. Lo primario es el 1) Sexo Genético: número. presencia de la enzima 5 alfa-reductasa que transforma la Testosterona en Dihidrotestosterona que es la que actúa produciendo virilización de genitales externos y un número adecuado de receptores androgénicos . bucal. cirujano y psicólogo) y requiere cumplir con los siguientes requisitos: . especialmente si se trata de un recién nacido (RN) en el que puede haber compromiso vital. Tratamiento propiamente tal: . TRATAMIENTO Consta de dos etapas: Asignación de Sexo: Esta decisión debe ser tomada por un equipo multidisciplinario (genetista.Debe primar el concepto de sexo funcional.Tratamiento quirúrgico en etapas .Tratamiento médico cuando es necesario hacerlo como en la hiperplasia suprarrenal virilizante (ver capítulo correspondiente) .Gonadectomía cuando es necesario. . receptor androgénico y otros. European Journal of Endocrinology 2000. and Holterhus PM. ya que existen falsos negativos en período de RN. hormona inhibidora Mulleriana. A continuación se debe realizar un Cariotipo para confirmar sexo cromosómico y descartar alteraciones de los gonosomas. 5 alfa-reductasa . edad en que psicológicamente están definidos los roles masculinos y femeninos . endocrinólogo. es necesario realizar ecografía pelviana y uretrocistografía para visualizar genitales internos. Si ésta es nuevamente negativa se debe confirmar con cariotipo y solicitar testosterona plasmática para descartar alteraciones de biosíntesis de testosterona y síndromes de resistencia androgénica (falla en 5 alfa-reductasa y diversas anomalías cuantitativas y cualitativas de receptores androgénicos). Estos exámenes dan el diagnóstico definitivo. The Molecule basis of male sexual differentiation. con las técnicas de biología molecular que permiten secuenciación de DNA. Hiort O.Tratamiento psicológico permanente del paciente y su familia. Es decir debe ser asignado el sexo que le permita llevar una vida sexual normal en la adultez Es fundamental la opinión del cirujano en cuanto a las posibilidades de reparaciones plásticas futuras. En la actualidad. Si ésta es positiva debemos descartar que se trata de hiperplasia suprarrenal virilizante (por falla de 21 hidroxilasa) mediante la determinación de 17-hidroxiprogesterona plasmática. Dado que el tema es extremadamente complejo.142:10 -10 381 .A. es posible mediante sondas génicas identificar los genes de 21 hidroxilasa. En muchos pacientes en los que los exámenes hormonales no son concluyentes es necesario realizar exploración abdominal con biopsias gonadales. este diagnóstico debe ser manejado por el especialista idealmente desde la sospecha clínica inicial.Debe ser asignado antes de los 2 años de edad. gen determinante testicular (SRY). En todos los pacientes con G.Corrección de genitales: a) Extirpación de falo antes de los 2 años b) Ampliaciones del vestíbulo genital en el momento que se considere oportuno para evitar infecciones urinarias c) Plastías vaginales: durante la pubertad . BIBLIOGRAFIA 1. Si la cromatina es negativa se debe repetir. Dr. Seminars in Reproductive Medicine 2002. 382 . Molecular Genetics of Sex Determination. Manual de Endocrinología Pediátrica Dr. Endocrinología del Niño y Adolescente. 4. Argente. 2002. Genitales Ambiguos. J. 2° Edición 2000. Henríquez C. 3. Warne G. 3 :157-67 6. 20 Num. 20:169-79. Genitales Ambiguos. Cotinot C. Molecular Endocrinology of Sex Differentiaton. Seminars in Reproductive Medicine.2. 5. Tratado de Endocrinología del Niño y del Adolescente. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo. Rivarola M. 2002. Pastor J A: Genitales Ambiguos. Francisco Beas Editorial Mediterráneo 1993. Edad de la menarquia. lo que marca el inicio puberal desde el punto de vista clínico.Estadío de desarrollo puberal de Tanner. examen neurológico. En el caso de los varones la pubertad se inicia con el aumento del volumen testicular entre los 9 y 14 años. hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH). alteración del campo visual. En la niña parece estar adelantándose el inicio del desarrollo puberal. Antecedentes de Pubertad Precoz. en el cual el desarrollo de caracteres sexuales secundarios permite alcanzar la capacidad reproductiva. Desde el punto de vista neuro-endocrinológico el evento central es el inicio de la secreción pulsátil de GnRH.PUBERTAD PRECOZ Alejandro Martínez A. shampoo. cremas cosméticas. secuencia y velocidad de progresión de los signos puberales. deberíamos considerar normal la aparición de botón mamario entre 7 años 6 meses y 13 años. . La duración en ambos sexos es alrededor de 5 años y el grado de desarrollo sexual se correlaciona mejor con la edad ósea que con la edad cronológica. Familiar Antecedentes Mórbidos EXAMEN FISICO Antropometría Ex. peso. bocio. perímetro cefálico. posible exposición ambiental a esteroides sexuales (medicamentos. . especialmente en cuanto al momento de inicio y velocidad de progresión.En varones: consistencia y simetría de los testículos y relación con el tamaño del pene y desarrollo del vello pubiano.En niñas: relación entre desarrollo mamario y vello sexual.Buscar signos específicos de enfermedad: Ej. La pubertad es variable de un individuo a otro. alimentos). manchas café con leche. La pubertad corresponde a un proceso armónico. presión arterial .Curva de crecimiento.Edad de inicio.Injuria del SNC. como resultado de maduración esquelética acelerada atribuible a la acción de esteroides sexuales y dificultades psicosociales y eventual mayor riesgo de abuso sexual. . DEFINICION Se considera pubertad precoz (PP) la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 7 años 6 meses en la niña y 9 años en el niño. . . Es importante considerar: etiología. . que al estimular la producción de gonadotrofinas. Esto conduce a la aparición de los caracteres sexuales secundarios. dependiendo si existe o no activación del eje hipotálamohipofisiario se puede clasificar en Pubertad Precoz Central (PPC) o Pubertad Precoz Periférica (PPP). Físico General Desarrollo puberal 383 . posible compromiso de la talla. EVALUACION DEL PACIENTE PEDIATRICO CON PUBERTAD PRECOZ HISTORIA Paciente .Talla.Características de la maduración sexual en los familiares de primer y segundo grado. tendiendo a seguir patrones familiares. determina aumento de la secreción gonadal de esteroides sexuales estrógeno y testosterona. . en la base del pene III Vello más oscuro. Tomografía axial computada o idealmente resonancia nuclear magnética con foco en silla turca debe 384 . romboidal hacia el ombligo V PUBERTAD PRECOZ CENTRAL (PPC) Activación del eje (HHG) hipotálamo ∅ hipófisis ∅ gónada ∅ producción de esteroides sexuales ∅ caracteres sexuales secundarios asociado con aumento de la velocidad de crecimiento. Diagnóstico Frente al paciente con características sexuales secundarias de aparición secuencial. se extiende hacia la región superior e interna de los muslos IV Características adulto. Test LH-RH: se mide LH y FSH basal y a los 30 y 60 minutos post estímulo de 100 (g de LH-RH endovenoso.66 en niñas (96% de sensibilidad y 100% de especificidad) y >3. Peak de la velocidad de crecimiento Menarquia La areola sobresale del plano de la glándula mamaria IV Testes >10 cc Peak de velocidad de crecimiento Se produce ensanchamiento del pene Testes >15 cc V I II Vello púbico Mama adulta No hay vello pubiano Ralo y liso sobre los labios mayores Ralo y liso en la base del pene y/o en el escroto Oscuro. En una segunda etapa el especialista solicitará: test de LH-RH. según corresponda.. línea endometrial visible. aceleración de la edad ósea y/o menstruación. en esta buscar incremento en la relación cuerpo/cuello. Se considera positivo si existe relación peak LH/peak FSH >0.6 en niños (65% de sensibilidad y 100% de especificidad).ESTADIOS DE DESARROLLO PUBERAL DE TANNER Tanner I II III Mama Mujeres No hay tejido mamario Botón mamario Testículos Hombres Testes <4 cc Testes ≤4 cc Testes >6 cc Se produce longitud del pene Glándula mamaria > areóla. Comienzo del proceso antes de los 9 años en el varón o 7 años y 6 meses en las niñas. confinado a la región suprapúbica Adulto. estradiol o testosterona total. volumen ovárico mayor de 2cc. asociado a aumento de la velocidad de crecimiento se debe solicitar: edad ósea y ecotomografía ginecológica.5 cm. se extiende hacia sínfisis del pubis Vello de características adulto Confinado en del zona pubis Adulto. longitud uterina >3. displasia septoóptica. constituyendo un inhibidor de la secreción de GnRH desencadenando finalmente una auto regulación negativa de éstos. hidrocefalia.Hiperplasia Adrenal Congénita: Deficiencia de 21-hidroxilasa. 7. con niveles elevados de esteroides sexuales. 5. mielomeningocele . por lo que en la niña el primer signo puberal puede consistir en un período menstrual y en el caso del varón. en el cual se ha modificado la molécula nativa para incrementar su potencia 20 a 150 veces. 6.Radioterapia . ¿Es el niño deficiente en hormona de crecimiento?. coriocarcinoma • Adrenal . craniofaringioma . germinoma. meningitis. ependimoma. PUBERTAD PRECOZ PERIFERICA (PPP) Aparición de caracteres sexuales secundarios. virilización sin crecimiento testicular. abscesos. En la PPP. aracnoidocele o quiste ventricular.Neoplasias: Hipotalámicas.-Costo/beneficio del tratamiento.¿El tratamiento realmente mejorará la calidad de vida?. síndrome de Peutz-Jeghers Secretores de testosterona: Células de Leydig. enfermedades granulomatosas . los signos puberales suelen no sucederse en forma fisiológica. 4. astrocitoma. células de la granulosa. Frente a un posible candidato para utilizar análogo GnRH nos debemos plantear: 1.¿Tiene el paciente una PPC?. tumores de células de Sertoli.Anomalías congénitas: Hamartoma. ¿Hay compromiso psicológico o del bienestar del paciente?.Síndrome de resistencia a glucocorticoides • Esteroides sexuales exógenos • Hipotiroidismo Primario 385 . sin que exista activación del eje HHG. 2. teratoma Secretores de hormona Beta Gonadotrofina Coriónica (hCG): Hepatoblastoma.Trauma . Tienen causa orgánica el 50% de los niños y el 15% de las niñas.Sensibilización secundaria del eje hipotálamo-hipofisiario Tratamiento de la Pubertad Precoz Central Análogo de GnRH. CAUSAS DE PUBERTAD PRECOZ CENTRAL • Idiopática • Secundaria: . síndrome de silla turca vacía. Carcinoma . glioma (neurofibromatosis). ¿Los signos clínicos de pubertad y la velocidad de maduración del esqueleto están progresando rápidamente de tal forma que probablemente comprometerá la talla final?.realizarse a todos los pacientes con PPC. CAUSAS • Pubertad Precoz Familiar Independiente de Gonadotrofinas (Testotoxicosis) • Síndrome de McCune-Albright • Tumores Gonadal/extragonadal Secretores de estrógenos: Quiste ovárico. 3.Adenoma. 11 Beta-hidroxilasa .¿Estamos frente a una pubertad precoz?.Postinflamatoria: Encefalitis. sólo observar desarrollo puberal y talla cada 4-6 meses hasta que inicie pubertad normal. en ausencia de otros signos puberales.. USA. Zegher F. sólo control clínico. Rodríguez Hierro F.. shampoo.21(1): 10-19 2. Descartar posibles contaminantes estrogénicos: alimentos. PUBARQUIA PRECOZ En niñas menores de 7 1/2 años o en varones menores de 9 años: olor axilar. Telarquia prematura “exagerada” ∅ debe estudiarse: ecotomografía pelviana y edad ósea. 106:e72. Control clínico cada 4-6 meses. Chapter 16: Pediatric Endocrinology. Pennsylvania. sin aceleración de la talla y/o edad ósea. Buscar antecedentes personales y familiares sugerentes de hiperplasia suprarrenal congénita y antecedentes de pequeño para edad gestacional. estos pacientes no responden al tratamiento con análogos de LHRH. cremas.. La telarquia precoz idiopática no debe tratarse. vello axilar y/o genital. Si 17 OH Progesterona es > 2 ng/ml debe realizar test de ACTH. Philadelphia. Pediatrics in Review 2000. Marcos MV. testosterona total. Root A. insulina/glicemia basal. Precocious Puberty. El tratamiento será médico o quirúrgico dependiendo de la etiología. sin aceleración de la talla ni edad ósea. 3.Tratamiento Al no existir activación del eje HHG. Puberty in the female and its disorders. Debe estudiarse: 17 OH Progesterona. Ibañez L. Rosenfield. Sperling. Telarquia precoz “precoz” ∅ lentamente progresiva. aumento actividad de las glándulas sebáceas. BIBLIOGRAFIA 1. 386 . Early Puberty: Rapid progression and reduced final height in girls with low birthweigth. TELARQUIA PRECOZ Aumento unilateral o bilateral de la glándula mamaria en niña menor de 7 años y 6 meses. Saunders Second Edition 2002. dihidroepiandrostenediona (DHEA-S). Pediatrics 2000. Kallmann. pero el estado de salud. La maduración del sistema reproductivo se inicia en la vida fetal y permanece activo durante los primeros meses de vida. uso permanente de glucocorticoides. Edad de la menarquia en la madre * Antecedente de retardo constitucional del desarrollo * Enfermedades crónicas. desnutrición crónica. Este diagnóstico clínico también debe plantearse si hay ausencia de menarquia a los 16 años o 5 años después de haber iniciado el desarrollo puberal. Los criterios diagnósticos para el “retardo del desarrollo puberal” se basan en normas estadísticas (retraso > 2 DS para la edad promedio del inicio del desarrollo puberal). EVALUACION DEL PACIENTE PEDIATRICO CON RETARDO DEL DESARROLLO PUBERAL HISTORIA Identificar Paciente * Anosmia. LEOPARD. galactorrea o síntomas sugerentes de hipotiroidismo. nutrición y factores genéticos son determinantes claves de este proceso. Klinefelter) * Estadio de desarrollo puberal de Tanner. La pubertad se inicia cuando la secreción de hormona liberador de GH (GnRH) del hipotálamo comienza a ser pulsátil. Se considera retardo puberal si la maduración sexual no ha sido aparente a la edad de 14 años en niños (testículos con volumen <4 cc) y 13 años en niñas (mamas < Tanner II). Prader Willi. peso. radioterapia. perímetro cefálico. ejercicio excesivo * Características de la maduración sexual en los familiares de primer y segundo grado. de esta forma la hipófisis responde al estímulo hipotalámico con aumento de secreción de gonadotrofinas que producen la maduración de las gónadas y aumento en la producción de esteroides sexuales y en consecuencia aparecen los caracteres sexuales secundarios. síndrome de Turner.RETARDO DEL DESARROLLO PUBERAL Alejandro Martínez A. Físico General * Identificar signos sugerentes de síndromes específicos (Ej. Desarrollo puberal 387 . quimioterapia. presión arterial * Curva de crecimiento * Evaluar proporciones corporales (envergadura y relación segmento superior e inferior) Familiar Antecedentes Mórbidos EXAMEN FISICO Antropometría Ex. aceleración del crecimiento y fertilidad. Enfermedad psiquiátrica * Talla. posteriormente se inactiva y permanece latente durante la niñez hasta que su reactivación gatilla el desarrollo puberal. Los factores que determinan el inicio del desarrollo puberal aún son poco entendidos y es motivo de intensa investigación. quimioterapia . debe realizarse para descartar patologías crónicas o endocrinopatías. El examen físico nos puede orientar hacia algún síndrome en especial. castración Hipogonadismo Hipogonadotrófico o con gonadotrofinas normales • Retardo constitucional del desarrollo • Disfunción hipotalámica . deficiencia de hormona de crecimiento.Adenoma pituitario .Insuficiencia testicular primaria .DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Hipogonadismo Hipergonadotrófico • Síndrome de Turner • Síndrome de Klinefelter • Insuficiencia gonadal bilateral . def.Patología crónica . infecciones.Malnutrición y obesidad severa . Una historia familiar de retardo del desarrollo puberal apoya el diagnóstico de “retardo constitucional del desarrollo”.Trauma.Irradiación.Desórdenes de la conducta alimentaria .Tumores del SNC • Hipopitituarismo . antecedente de ejercicio excesivo. síntomas de enfermedad crónica o alteraciones psiquiátricas que puedan sugerir un diagnóstico específico. ingesta calórica. identificando: Anosmia.Asociado a medicamentos Otras condiciones • Anormalidades anatómicas • Síndrome de Prader Willi • Síndrome Lawrence-Moon • Síndrome Bardet-Bield • Síndrome de Bloom • Síndrome de LEOPARD • Síndrome de Ataxia-telangectasia • Síndrome cerebrohepatorenal • Síndrome de Noonan • Defectos en la estereidogénesis EVALUACION DEL RETARDO DESARROLLO PUBERAL Debe comenzar con una historia detallada. deben constituir los primeros elementos a investigar.Insuficiencia ovárica prematura .Anorquia .Ejercicio intenso .Panhipopitituarimo. La evaluación de la curva de crecimiento y la determinación de la existencia de desarrollo puberal.Síndrome de resistencia gonadal . Se sugiere 388 .Síndrome de Kallmann • Hipotiroidismo • Hiperprolactinemia . galactorrea o síntomas de hipotiroidismo. La evaluación bioquímica. aislada de gonadotrofinas . . Se debe considerar que después del período de recién nacido y hasta el inicio de la pubertad. normalmente el eje hipotálamohipofisiario-gonadal no está activo. Los pacientes con hipogonadismo hipogonadotrófico requieren tratamiento durante un período prolongado (a veces de por vida) con esteroides sexuales. la oportuna determinación de gonadotrofinas séricas puede distinguir entre un hipogonadismo hipogonadotrófico o hipergonadotrófico. 87(4):1613-20 389 . The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2002. momento en el cual se debe iniciar reemplazo hormonal cíclico con el objeto de tener menstruaciones. pero en aquellos casos que se asocia a un deterioro en la autoestima se puede considerar el uso de testosterona en pequeñas dosis para inducir el desarrollo puberal. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2002. Sedlmeyer I. en los varones. se observará un aumento en las gonadotrofinas especialmente de la FSH. por tanto. si hay falla gonadal. MANEJO Idealmente el manejo del retardo del desarrollo puberal debe estar orientado a la patología de base. Pediatrics in Review. En el retardo constitucional del desarrollo debe explicarse al menor y su familia. Por otro lado si las gonadotrofinas están normales o bajas. VHS. prolactina y TSH. 2001. el “retardo constitucional del desarrollo” es el diagnóstico más probable. perfil bioquímico. debe iniciarse la suplementación con testosterona 50 mg IM. el deseo de iniciar menstruaciones y la edad ósea. Rosen. Kalantaridou S. BIBLIOGRAFIA 1. Para los pacientes con hipogonadismo hipogonadotrófico relacionado con ejercicio excesivo. Delay Puberty. Palmert M. el esfuerzo debe estar orientado a mejorar las condiciones de estos pacientes y así permitir el desarrollo espontáneo de la pubertad. Entre 10-12 años de edad ósea. Delay Puberty: Analysis of Large Case Series from an Academic Center.22 (9):309-314 2.. que permitan desarrollar los caracteres sexuales secundarios. David S. posteriormente se aumenta hasta 20 µg/día hasta la menarquia. Chrousos G. 87(6):2481-94 3. y en el caso de las niñas se debe considerar la historia familiar de inicio de desarrollo puberal. Monogenic Disorders of Puberty. aumentándose progresivamente hasta 200 mg IM cada 15 días.iniciar el estudio con hemograma. desórdenes alimentarios o enfermedades crónicas. Generalmente se comienza con dosis bajas de esteroides sexuales: etinil estradiol 5 µg/día. que la talla final no estará afectada. A los 12 años aproximadamente. El cariotipo está indicado para confirmar la sospecha clínica de disgenesia gonadal o síndrome de Klinefelter. estructura anormal de los conductos. ya sean mecánicas hormonales o genéticas. Esto produce consecuencias en el testículo criptorquídico como menor tamaño. que las causas que pueden provocar una criptorquidia pueden ser múltiples. SRY. regulada por la testosterona producida por las células de Leydig. SOX9. Criptorquidia es aquel testículo que presenta una localización en cualquier lugar del trayecto de la gónada y que no es posible hacerlo descender a la bolsa escrotal. cuando llega al orificio inguinal interno y 2) la fase transinguinal. Las células de Sertoli bajo el estímulo de la hormona folículo estimulante (FSH). se inicia el día 31 de la gestación. SF-1. cuando el testículo indiferenciado se ubica en el polo inferior del riñón. etc. El testículo retráctil o en ascensor ha descendido normalmente al escroto pero no se encuentra en la bolsa escrotal durante el examen. que origina contracciones rítmicas del ligamento escrotal. hormonales. Embriología testicular La formación de una gónada bipotencial y su subsecuente desarrollo en un testículo normal y descendido. El descenso testicular es un proceso complejo cuyo mecanismo no se conoce totalmente en que parece contemplar varias etapas en la que participan factores genéticos. Se compromete la fertilidad en el 50% de los pacientes con criptorquidia unilateral y 75% de los pacientes con criptorquidia bilateral. Mutaciones de cada uno de estos genes han sido descritas en humanos. a partir de los 2-3 años de edad.CRIPTORQUIDIA Francisco Beas F. las que pueden resumirse en extrínsecas e intrínsecas. En criptorquidia unilateral el testículo descendido contralateral. con características clínicas particulares. alteración del transporte de espermios y alteraciones en el flujo de la arteria testicular. esto origina la diferenciación del conducto de Wolf en epidídimo. pueden ya observarse cambios histológicos. y se extiende hasta la semana 15. El testículo ectópico es aquel que no ha seguido el camino de descenso normal a través del canal inguinal y permanece en una posición ectópica. DAW-1. El testículo no descendido puede deberse a una criptorquidia. favoreciendo así el descenso testicular. no así la criptorquidia a la que nos referiremos a continuación. Pueden considerarse como causas extrínsecas aquellas que impiden el descenso testicular normal. Etiología Es fácil comprender. depende de varios genes ligados tanto a cromosomas sexuales. WNT-4. anatómicos y mecánicos. El testículo ectópico es de tratamiento quirúrgico y en general posee un buen pronóstico. aparece afectado en un 30-45%. comienzan a la octava semana del desarrollo a producir hormona antimülleriana (AMH). pero que son ajenas al testículo propiamente tal. secretada por las células de Sertoli. que se encuentra a temperatura intrabdominal. La orquidopexia testicular parece importante para preservar la histología testicular y proteger la fertilidad. Las células de Leydig del testículo fetal producen testosterona por estímulo de la gonadotrofina coriónica (hGC) y hormona luteinizante (LH). de acuerdo a los conceptos mencionados previamente. a un testículo ectópico o a un testículo en ascensor o retráctil. con la llegada del testículo al escroto. como autosómicos 8WT-1. regulada por la AMH. El testículo en ascensor no requiere tratamiento. que se caracterizan por deterioro progresivo de las células de Sertoli y pérdidas de las células germinales. Las causas 390 . se inicia en la semana 25 y termina en la semana 35. La testosterona actuaría sobre las neuronas del núcleo espinal correspondiente al nervio genitocrural. Descenso testicular Se puede dividir el descenso testicular en dos fases principales: 1) la fase transabdominal. En el testículo criptorquídico. la que origina la involución del conducto de Müller ipsolateral. cambios en la membrana basal y disminución del diámetro de los túbulos seminíferos y fibrosis intersticial. provocando la secreción de CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide). vasos deferentes y vesículas seminales. El examen físico debe ser realizado en un ambiente cálido y relajado. hipospadia (pseudohemafroditismo masculino o disginesia gonadal mixta). constituyen un marcador de célula de Sertoli y por lo tanto es útil para evidenciar la presencia de tejido testicular. testosterona. También es importante el dato de hernia inguinal. AMH. los calzoncillos deben ser retirados lentamente y el observador tiene que estar pendiente de la posición de los testículos durante esta maniobra. La recomendación sería no después de los 2-3 años y solicitar siempre el protocolo de la intervención quirúrgica. Gonadotrofinas: La medición de gonadotrofinas (LH. Debe ser sospechada cuando una criptorquidia unilateral está asociada a daño testicular bilateral. por ejemplo. Si se encuentra talla alta (Klinefelter). cuál es el efecto que pudiera tener las posiciones del niño. Diagnóstico El diagnóstico es clínico. Se recomienda hCG 1000-3000 UI cada 3 días.Prader-Willi). pues ésta puede ser de crucial utilidad para el seguimiento posterior del paciente. anosmia (Kallmann). puede usarse desde los 12 meses de edad. indica la habitual permanencia de los testículos en su lugar normal. se les debe indicar tratamiento quirúrgico previo estudio clínico y de laboratorio: ecotomografía testicular. también es importante el aspecto del escroto: un escroto simétrico y desarrollado. No son aconsejables dosis altas por períodos prolongados. Prueba de hCG: Puede ser necesaria para la evaluación de célula de Leydig. dolor. 3 veces al día durante 4 semanas. cromatina nuclear/cariotipo. LH. La LH-RH en solución spray 200 (g nasal. El examen físico debe ser completo y puede ser orientador. FSH) sería útil en caso de niños agonádicos. etc. dado que la criptorquidia puede presentarse como único signo. Inhibina B: la Inhibina B está alta hasta los 3 años. retardo desarrollo psicomotor o retardo mental. especialmente aquellos pacientes que presentan criptorquidia bilateral o testículo no palpable. deleciones cromosómicas. baño tibio. Recientemente se ha demostrado que la edad en la cual se realizó la orquidopexia se correlaciona con el número de pacientes normoespérmicos. anosmia. 3 dosis y reevaluar al décimo día después de la última inyección. posterior a lo cual comienza a disminuir hasta la pubertad. Inhibina B. Tratamiento Tratamiento médico: en 1930 se inició el uso de hCG. La laparotomía es útil en pacientes con resultados negativos. 391 . Estudio de laboratorio Ecotomografía y TAC: Son útiles en niños mayores con testículos no palpables. etc. debe sospecharse la posibilidad de un síndrome genético o cromosómico (ej. éstos no requieren evaluación con hCG. FSH. debe comenzar con una anamnesis próxima y remota en forma completa. Hormona antimülleriana: las concentraciones séricas de AMH son detectables en el varón desde el nacimiento hasta la pubertad. pero en ocasiones puede ser parte o estar asociada a otras entidades. mayor abrigo. Recientemente se ha publicado que tratamientos prolongados con dosis altas de hCG pueden comprometer el volumen testicular y provocar muerte celular por apoptosis de las espermatogonias e impedimento de la función reproductiva en la edad adulta. ya que pueden observarse efectos colaterales no deseados como aparición de caracteres sexuales secundarios. pero no tiene valor diagnóstico en la infancia por el Hiatus prepuberal. hiperpigmentación escrotal.intrínsecas se deben a mutaciones genéticas. investigando principalmente el momento en el cual los familiares y/o el médico notaron la ausencia del o los testículos. Especial indicación quirúrgica tienen aquellos pacientes con hernia umbilical o con dolor. Tratamiento quirúrgico: a aquellos pacientes que no presentan descenso testicular con prueba de hCG. en caso de existir talla baja asociado a obesidad y criptorquidia. )Editorial Mediterráneo. si bien puede obtenerse. Huttunen and Uharri M. J Clin Endocr Metab 1995. 32 (Suppl 196):1-54 3. 14: 1211-27 . B and Kogan S. Los padres deben ser informados. 4. 80:2795-99. El testículo no descendido. sean médicos o quirúrgicos resuelven el problema “plástico”. Beas F. Cortes D. BIBLIOGRAFIA 1. 392 . no puede predecirse. Santiago. Gill.Por último es necesario recordar que la criptorquidia es una afección que afecta psicológicamente a los padres y al niño.Cryptorchidism: Aspect of patogenesis. que los tratamientos actuales. hystology and treatment. A review and Meta-Analysis of Hormonal Treatment of Cryptorchidism. Pediatr Clin North Am 1997. Pyörälä S. Scand J Urol Nephrol 1999. Chile 2002:214-26 2. lo que obliga a un control anual hasta la pubertad y después a un estudio de fertilidad.En Endocrinología del niño y el adolescente. pero el funcional.Beas (ed). Cyptorchidism. F. DEFINICION Existe una gran confusión respecto al nivel de glicemia a utilizar. Es por ello que actualmente se define un nivel de glicemia fisiológicamente seguro >60 mg/dl. Muestra crítica: Gases venosos. Gluconeogénesis hepática: epinefrina. Es importante tomar en cuenta que los hemoglucotest fueron creados para monitorizar diabéticos y no son muy precisos en niveles de glicemia baja. Esta misma muestra crítica puede ser también obtenida durante una crisis “espontánea”. porque no existe evidencia que los recién nacidos sean capaces de extraer más glucosa a través de la barrera hematoencefálica que los adultos. Utilizando este enfoque no existe certeza de la normalidad de los pacientes . glicemia. La confusión nace por las definiciones utilizadas desde Cornblath en 1960. A su vez en esa época la alimentación del recién nacido (RN) era postergada por 12-24 h. beta bloqueadores Insulinoma 393 . y aumenta la hormona de crecimiento (>10 µg/l).5 mM). carnitina total y libre. Esto es válido para neonatos como niños de otra edad. glucagón y epinefrina. perfil de ácidos orgánicos en plasma y orina. ETIOLOGIAS MAS FRECUENTES Menor de 1año Hiperinsulinismo 60 % Errores innatos del metabolismo 25% Hipopituitarismo 15% Mayores de 1 año Hipoglicemia cetósica Medicamentos: insulina sulfonilureas. Un aumento de la glicemia más de 30 mg/dl de la basal es sugerente del diagnóstico de hiperinsulinismo. (hidroxibutirato.(lactato < 1.HIPOGLICEMIA M. Glicogenolísis hepática: glucagón. de riesgo 60-50 mg/dl y niveles de hipoglicemia <50 mg/dl. balanceada por hormonas contrareguladoras: cortisol. los sustratos neoglucogénicos deben disminuir levemente respecto al nivel en estado postprandial . cortisol (>18 µg/dl) e IGFBP1 (>125 ng/ml). ácidos grasos libres. hormona de crecimiento (GH). En caso de sospecha de hiperinsulinismo administrar 1 mg de glucagón endovenoso posterior a muestra crítica y monitorizar con glicemia a los 15 y 30 minutos posteriores. Los niveles de algunos combustibles y hormonas claves al momento de la hipoglicemia son muy útiles en el diagnóstico.5-2. etanol. Coordinación dada por sistema endocrino: insulina (suprime los 3 sistemas metabólicos). Verónica Mericq G. insulinemia. la insulina se hace indetectable (< 2µM/ml). los ácidos grasos libres deben haberse triplicado (1. basadas en un enfoque estadístico. epinefrina directa e indirectamente a través de supresión de insulina. cortisol 3. epinefrina 2.0 mM) y el ( hidroxibutirato aumenta 50-100 veces (2-5 mM) . no existen sustratos alternativos a la glucosa en los RN (cetogénesis inmadura y poco eficiente) y no existen evidencias para creer que sus niveles de glicemia deberían ser menores a los de niños mayores o adultos SISTEMAS DE AYUNO Y HORMONAS INVOLUCRADAS 1. GH. En un niño normal ayunado hasta la hipoglicemia los depósitos de glucógeno deben estar depletados. IGFBP1. Cetogénesis hepática: hormona de crecimiento a través de aumentar lipolísis. lactato. Una comparación de esta situación normal con lo que ocurre en el paciente durante una hipoglicemia (glicemia < 50 mg/dl) orienta a la causa subyacente. Dependiendo del diagnóstico de sospecha dejar muestra para: amonio. Orientación Diagnóstica Hipoglicemia Acidemia No acidemia ¬ cetonas y FFA defectos FAO def. hernia umbilical y fosetas auriculares: síndrome de Beckwith Wiedeman. carnitina Neonatos ¬ cetonas y ¬ FFA hiperinsulinismo hipopituitarismo (raros) Lactato GNG: G6Pasa FdPasa PEPCK PC ETOH - Cetonas hipopituitarismo GSD 3. irritabilidad y otros síntomas que reflejan neuroglucopenia. succión lenta. enfriamiento. temblor y convulsiones especialmente en hipoglicemias hipocetonémicas.BOB= beta hidroxibutirato Signos y síntomas: RN macrosómico. Elementos inespecíficos en período neonatal: hipotonía. LABORATORIO Realizar muestra crítica: Glicemia documentada de <50 mg/dl Sangre venosa: Gases Lactato/piruvato Cuerpos cetónicos Ácidos grasos libres Amonio Carnitina total/libre Orina cuerpos cetónicos sustancias reductoras ácidos orgánicos Insulina Péptido C Cortisol Hormona de crecimiento Hormonas tiroídeas IGFBP1 394 .FdPasa= déficit de fructuosa 1.FAO= oxidación de FFA .9 hipoglic cetósica normales FFA= ácidos grasos libres GNG= alteraciones de la gluconeogénesis G6Pasa déficit de glucosa 6 fosfatasa PEPCK deficiencia de la fosfoenolpiruvato carboxikinasa .ETOH= etanol CUADRO CLINICO . sudoración.GSD = glucogenosis .6 difosfatasa .6. En período de lactante y niño mayor: taquicardia. responde a diaxozide . coma. alterando gluconeogénesis derivando piruvato a lactato. . ¬ lactato.Mutaciones dominantes de la glucokinasa hipoglicemia más leve. prueba de estímulo con glucagón con delta de glucosa respecto al basal < 30 mg/dl. La hipoglicemia ocurre si el ayuno es largo y por lo tanto se ha depletado el glicógeno II. Sin acidemia con BOB suprimidos y FFA • Defectos de la oxidación de ácidos grasos y de la cetogénesis: toleran ayunos de 12-16 h. En defectos severos: cardiomiopatía y debilidad muscular. hipertrigliceridemia. convulsiones. hipoglicemia post ingesta de fructuosa ( frutas) . FFA. toxemia. BOB. • Hiperinsulinismo neonatal transitorio .Propanolol y beta bloqueadores: debido a la supresión de la lipolísis pueden desarrollar hipoglicemia hipocetósica.2) no responde a diaxozide si a octeotride . test de estímulo con glucagón negativo. asfixia.Hipoglicemia cetósica: Niños generalmente entre 1 y 4 años. . BOB. stress perinatal e hiperinsulinismo inducido asociado a PEG. persiste por 1-2 meses con altos requerimientos de glucosa . hiperuricemia. FFA. Alto requerimientos de glucosa y respuesta glicémica al glucagón. Hepatomegalia y retraso de crecimiento. Etiología: . . Es un diagnóstico de exclusión. se desencadena por enfermedad intercurrente 395 . La presentación neonatal puede similar a un hiperinsulinismo. Acidemia y aumento de cetonas . de inicio tardío.Deficiencia de enzimas deramificadora (3) . Letargia.Neonatos normales debido a que la cetogénesis y gluconeogénesis están poco desarrolladas con alto riesgo de hipoglicemia en primeras 12-24 horas de RN .Hijo de madre diabética se resuelve en < de 48 h.Deficiencia de cortisol y hormona de crecimiento: toleran 10-14 h de ayuno.Deficiencia de fructuosa 1-6 difosfatasa: tolera 8-10 horas de ayuno. Acidemia e hiperlactacidemia: .Alcohol: su metabolismo altera equilibrio NADH/NAD. vómitos. Generalmente se presenta alrededor de los 6-18 meses. test de glucagón si está post prandial. ¬ lactato. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL I. sospecharlo cuando existen defectos de línea media. BOB .1mg/kg o máximo 1 mg sc o ev. hipoglicemia más leve. hepatomegalia. Glicemia a los 30 minutos posteriores.Deficiencia de glucosa 6 fosfatasa: hepatomegalia.Mutaciones recesivas del SUR o del canal de K (Kir 6.Administración de insulina: péptido C bajo . BOB. Puede asociarse a hipertensión por los efectos α adrenérgicos durante la respuesta simpática a la hipoglicemia. retraso de crecimiento. Delta respecto al basal de > 30 mg/dl es una respuesta positiva. Sin acidemia con BOB y FFA suprimidos • Hiperinsulinismo persistente: la tolerancia al ayuno es variable de nula a 12 h dependiendo de la severidad . fosforilasa (6) y fosforilasa kinasa (9): toleran 4-6 horas de ayuno. con episodios de hipoglicemia sintomática de ayuno aparentemente un defecto cuantitativo de adaptación al ayuno. lactato. FFA.Deficiencia de piruvato carboxilasa y piruvato carboxikinasa: acidemia láctica . FFA.Prueba de glucagón: Posterior a la toma de muestra crítica administrar glucagón 0.Mutaciones dominantes de la glutamato deshidrogenasa: cursa con hiperamonemia (90-200 (M).Hipopituitarismo neonatal: puede asociarse a colestasis. III.Hiperinsulinismo focal asociados con pérdidas focales de heterozigosidad del 11p materno y expresión de una mutación paterna del canal de K o del SUR. IV. sensible a leucina . Ammala C.Diaxozide: 5-15 mg/kg/día en 2-3 dosis. Aynsley-Green A. Afecta al hígado y no el músculo. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. • Déficit de Acilcarnitina carnitina translocasa • Defectos de la β oxidación fracción e acil carnitina del plasma. La administración de carnitina no lo corrige • Neonatos normales: en estos casos la gluconeogénesis y cetogénesis están poco desarrolladas en primeras 12-24 horas TRATAMIENTO Minimizar el riesgo de daño cerebral para lo cual el objetivo es mantener la glicemia >60 mg/dl. 396 . O’Brien RE. European Network for Research into Hyperinsulinism in Infancy. Medicamentos utilizados en enfermedades que causan hipoglicemia: . seguido de aporte ev de glucosa 10% . duración de efecto 4-6 horas . 1995 Carnitine disorders. Hall J.Carnitina: 100 mg/kg/día en 3-4 dosis. De Lonlay P. et al 1999 Clinical features of 52 neonates with hyperinsulinism N Engl J Med 340:1169-75 3.Maicena cruda: 1-2g/kg/dosis . 4.Glucosa: en la emergencia 200 mg/kg de glucosa al 10%. Cosgrove KE. Hussain K. Barnes PD. Presentación alrededor de los 6-18 meses. Stanley CA. 82:F87-97.¬ carnitina plasmática. Shepherd RM. et al. Poggi-Travert F. BIBLIOGRAFIA 1.• Defecto del transportador de membrana plasmática de carnitina de músculo y riñón. la carnitina en plasma y músculo muy ¬ • Déficit de carnitina palmitoil transferasa I.Octeotride: 2-10 (µ/kg/día hasta >50 (µ/kg/día sc en 3-4 dosis o continuo ev . Dunne MJ. Generalmente 10 mg/kg/día . 42:209-42. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 82:2. Iniciar dosis máxima y probar eficacia por 48 horas y luego descender a lo tolerable. 2000 Practical management of hyperinsulinism in infancy. Fournet JP. disuelta en agua fría. 2000 Hyperinsulinism of infancy: towards an understanding of unregulated insulin release. Adv Pediatr. > 50% se presentan con cardiomiopatía progresiva.Glucagón: en casos de hipoglicemia inducida (emergencia) por insulina 1 mg sc o ev . F98-F107 2. También se ha determinado como patológico una muestra obtenida en cualquier momento del día. diabetes lipoatrófica . tales como la diabetes tipo 2. leprechaunismo.B: Idiopática • Diabetes mellitus tipo 2: puede ir desde una forma en que predomina la insulino-resistencia con insulinopenia relativa a aquellas formas en que predomina el déficit secretor con insulino-resistencia • Secundaria o con etiologías específicas . al presentar uno de estos elementos el diagnóstico debe confirmarse con la repetición de alguno de los criterios. con resultados contradictorios. Estos cuadros se encuentran definidos dentro del grupo de Síndromes hiperglicémicos secundarios con etiología específica (Tabla). y es la publicada y acordada por la Asociación Americana de Diabetes y la Organización Mundial de la Salud en el año 1997. también pueden debutar en el período de la infancia y adolescencia. cuya característica central es la elevación de la glucosa plasmática. Existen algunas series que demuestran que esta población presenta en un porcentaje importante autoanticuerpos y desarrollo de DM1 a largo plazo.Enfermedades del páncreas exocrino: 397 . Clasificación y etiología del síndrome diabético • Diabetes mellitus tipo 1 1. deshidratación. Las causas de hiperglicemia se detallan en la Tabla. quemaduras o cuadros neurológicos.SINDROME HIPERGLICEMICO Y DIABETES MELLITUS Ethel Codner D. incluyendo aquellas obtenidas después de una comida que sea mayor a 200 mg/dl. Hasta hace algunos años se diferenciaba la diabetes infantil de la del adulto. Esta clasificación se basa en el mecanismo fisiopatológico de la enfermedad. gastroenteritis aguda .Glicemia de ayuno mayor de 125 mg/dl . El síndrome diabético se presenta cuando un paciente ha presentado en dos oportunidades alguno de los siguientes tres criterios: . Corresponden a una manifestación del stress que sufre el paciente y es de evolución autolimitada.Defectos genéticos que alteran la acción de insulina Insulino-resistencia tipo A. infecciones graves.Síntomas sugerentes de diabetes y una glicemia mayor a 200 mg/dl en cualquier momento del día Por lo tanto.A: Mediada inmunológicamente 1. Se ha evaluado el riesgo que presentan estos niños de presentar diabetes mellitus tipo 1 (DM1) en el futuro. Con cierta frecuencia el pediatra se enfrenta a un síndrome hiperglicémico transitorio asociado a cuadros agudos tales como septicemia. En el año 1997 la Asociación Americana de Diabetes definió como hiperglicemia niveles de glucosa en plasma en una muestra de ayuno niveles mayores a 125 mg/dl.Defectos genéticos en la función de la célula β MODY 1: HNF-4α MODY 2: glucokinase MODY 3: HNF-1α MODY 4: Factor promotor de la insulina-1(IPF-1) MODY-5: Factor nuclear hepático 1β. SINDROME HIPERGLICEMICO Definición y Causas El síndrome hiperglicémico se presenta en un conjunto de cuadros de diferente etiología. y como un nivel normal si esta muestra es menor a 110 mg/dl. pero últimamente esta diferenciación se ha dificultado ya que formas propias del adulto.Prueba de tolerancia a la glucosa con glicemia mayor a 200 mg/dl a las 2 horas . Rabson-Mendehall. MELA Síndrome de Wolfram . y por otro lado formas propias del niño tales como la diabetes mellitus tipo 1 también pueden iniciarse durante la adultez. Pancreatitis, trauma, pancreatectomía, neoplasia, fibrosis quística, hemocromatosis - Endocrinopatías: Acromegalia y Síndrome de Cushing - Drogas Glucocorticoides, vacor, pentamidina, ácido nicotínico, hormona tiroídea, diazoxide, β-adrenérgicos, tiazidas, dilantina, α interferon - Infecciones: Rubéola congénita, citomegalovirus - Formas infrecuentes de diabetes mediada inmunológicamente: Anticuerpos anti-receptor de insulina, “stiff-man” síndrome - Otros síndromes genéticos asociados con diabetes: S. Down, S. Klinefelter, S. Turner, Ataxia Friedreich, Corea Huntington, S. Laurence-Moon-Biedl, distrofia miotónica, porfiria, S. Prader-Willi • Diabetes gestacional Cetoacidosis y Cetosis: Definición y fisiopatología Se define cetoacidosis como el estado de descompensación aguda de un paciente con diabetes mellitus que presenta acidosis metabólica con pH menor de 7,3, bicarbonato menor a 15 mEq/l, glicemia mayor de 250 mg/dl, y cetonuria o cetonemia positiva. En el caso de la cetosis no se presenta la acidosis metabólica ni la disminución del bicarbonato, pero existen cetonas en la orina o en sangre. La descompensación metabólica resulta del aumento de las hormonas de contrarregulación (GH, cortisol, glucagón, adrenalina) en ausencia de un incremento compensatorio de la insulina. Estos cambios hormonales producen las siguientes alteraciones: - Acidosis metabólica secundaria a aumento de la lipolisis y formación de cetoácidos, con la consecuente cetosis, cetonuria y acidosis metabólica con disminución del bicarbonato y aumento del anión gap. - Hiperglicemia secundaria a la insulinoresistencia inducida por el aumento de las hormonas de contraregulación y aumento de la producción hepática de glucosa. El aumento de la glicemia en sangre, induce a pérdida de volumen y de electrolitos por la orina, llevando a la deshidratación y a la disminución del contenido corporal total de electrolitos. Además la hiperglicemia produce un estado hiperosmolar que explica las alteraciones neurosensoriales y parte de las complicaciones. Complicaciones Las principales complicaciones de la cetoacidosis diabética son el edema cerebral, las alteraciones hidroelectrolíticas y la neumonía aspirativa. Cualquiera de estas complicaciones pueden llevar a la muerte, por lo que el médico tratante debe tener una conducta preventiva y mantener a los pacientes con monitorización electrocardiográfica, sonda nasogástrica y evaluación permanente de la aparición de los signos sutiles sugerentes de edema cerebral (caída relativa de la frecuencia cardíaca, compromiso sensorial, pérdida de control de esfínteres). Cuadro clínico El cuadro clínico puede ser de intensidad variable desde la presencia de cetosis con leve hiperglicemia a un cuadro de coma diabético con shock y compromiso de conciencia severo. Laboratorio: Solicitar al ingreso: glicemia, electrolitos plasmáticos (cloro para cálculo del anión gap), gases venosos, cetonemia, cetonuria y nitrógeno ureico. Descartar cuadros infecciosos (radiografía de tórax, examen de orina, etc.). 398 peso (kg) x talla (cm) Cálculo de la superficie corporal: 3.600 Cálculo del anión gap: (Na+-Cl—HCO3-) Cetoacidosis: Tratamiento Etapa 1: expansión volumen intravascular con suero fisiológico Objetivo: Expansión del espacio intravascular, lograr buena perfusión de tejidos periféricos, no pretender corregir deshidratación. Lograr que la insulina que se administrará posteriormente pueda acceder a tejido esplácnico y muscular. Disminuir las hormonas de contrarregulación. Paciente en shock: suero fisiológico en bolo, 20 ml/kg. Según corrección de signos vitales y llene capilar repetir misma cantidad en 30 minutos. Posteriormente usar coloides. Paciente no en shock: administrar suero fisiológico 20 ml/kg o 500 ml/m2 en 30 min. Sólo si el paciente está en shock o mal perfundido administrar este mismo suero en forma rápida. Etapa 2: infusión de insulina y corrección hidroelectrolítica Objetivo: Restablecer la volemia, combatir la acidosis, iniciar el tratamiento insulínico y comenzar corrección de trastornos electrolíticos. Insulina cristalina: La forma de administración depende de las facilidades de control del paciente. La infusión endovenosa se puede realizar sólo si cuenta con una bomba de infusión continua, y no con un matraz de goteo: - Sala o servicio de urgencia: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y simultáneamente 0,1 U/kg intramuscular. - Unidad de cuidados intensivos: Se inicia el tratamiento con infusión de 0,1U/kg/h de insulina ev. Preparar 50 U de insulina en 250 ml de suero fisiológico (0,2 U/ml, aportar 0,5 ml/kg/h). Hidratación: debido a la hiperosmolaridad que tienen estos pacientes, el reemplazo de volumen se realiza con solución sodio 105 o 140 mEq/lt. El aporte de volumen se realiza en forma pareja en 24-36 horas, para evitar el edema cerebral. Se calcula un aporte de 2,5 veces el volumen de mantención a pasar en goteo parejo. Por ejemplo si el paciente tiene un volumen de mantención de 1500 cc/m2, el aporte será de 3750cc/24 horas. Volumen máximo para 24 horas: 4 l/mt2/día. En este período el paciente recibe dos infusiones paralelas: la insulina y el suero fisiológico o 105 mEq/l. Cuando el paciente orina, o en caso de tener una kalemia normal-baja se agrega potasio (30-40 mEq/l). Se agrega KCL al suero fisiológico o solución Na 105 mEq/l. La administración de fosfato se reserva sólo para los casos de hipofosfemia severa, menor de 1,5 mg/dl. Se debe evaluar en forma horaria la diuresis. Recordar que uno de los motivos por los que no se logra bajar la glicemia ni disminuir la acidosis es que el aporte de volumen ha sido insuficiente. Acido-base: La causa de la acidosis metabólica es la generación de cetoácidos, debido a la deficiencia relativa de insulina, por lo que la corrección de este fenómeno se realiza fundamentalmente en base a la administración de insulina. Los bolos endovenosos de bicarbonato no se deben usar ya que son un factor de riesgo de edema cerebral. La administración de bicarbonato en infusión continua durante las primeras horas de tratamiento es controvertida. Si se decide hacerla, se administra bicarbonato sólo si el pH es menor a 7,0. Esto se realiza con bicarbonato al 8% (1 ml= 1 mEq) diluido en agua destilada, y se calculan 80 mEq/m2 a pasar en 2 horas. Se mantiene este esquema de tratamiento en que hay dos infusiones paralelas: la insulina y el aporte de volumen. Control: Hemoglucotest horarios. Manejo de las glicemias: La glicemia no debe disminuir en más de 100 mg/dl por hora (factor de riesgo 399 de edema cerebral.) Si el cambio de glicemia es mayor a este valor, se sugiere iniciar una infusión de suero glucosado o glucosalino. Calcular el aporte como 1 U de insulina por 4 g de glucosa. En esta situación el paciente queda con tres “matraces” de infusión: insulina preparada en suero fisiológico, el suero fisiológico y la solución glucosada. Según el cambio de la glicemia ir aumentando o disminuyendo la infusión de glucosa. Si la glicemia no ha disminuido reevaluar el aporte de volumen, la presencia de infección y/o aumentar dosis de insulina usada. Si la glicemia es < 250 mg/dl, pero el pH es <7,3 también se aporta suero glucosado o glucosalino de la forma ya descrita. Régimen: si las condiciones del paciente lo permiten se prueba tolerancia oral con líquidos sin azúcar. Duración: hasta tener pH>7,3, HCO3 >18 mEq/l y glicemias menores a 270 mg/dl Etapa 3: cambio a insulina y régimen cada 6 horas Hidratación: Se cambia a una solución de suero glucosado al 5%, sodio 70 mEq/l, con potasio. Cuando el paciente tolera régimen oral se suspende suero y se deja hidratación oral ad libitum. Insulina: - Se inicia insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyección se debe colocar estando el paciente con la infusión continua de insulina, ya que demora 30 minutos en comenzar a actuar. Se debe recordar que al quitar el suero, la insulina circulante en sangre desaparece en pocos minutos, por lo que nunca se debe suspender el aporte de insulina en el paciente con DM1. Si existe una hipoglicemia se aumenta el aporte de hidratos de carbono y se disminuye el aporte de insulina, pero el no aporte de insulina hace que el paciente caiga rápidamente en cetoacidosis nuevamente. Según control glicemia previo a inyección, se modifica dosis de insulina, que generalmente oscila entre 0,25 y 0,5 U/kg./dosis. Régimen: Régimen isoglucídico. Hidratos de Carbono totales para el día se fraccionan en comidas iguales cada 6 horas, media hora después de la insulina Duración: Esta etapa se mantiene sólo para probar tolerancia oral, una vez que el paciente se alimenta en forma apropiada, se suspende el suero, y se programa el paso a la siguiente etapa. Control: Se realiza glicemia capilar previo a la indicación de la insulina. Cada uno de estos exámenes debe ser evaluado por el médico tratante, para decidir modificación de la dosis de la insulina. Electrolitos: Continuar reposición de potasio, por vía oral con gluconato de potasio 2-3 meq/kg/día (presentación: 20 mEq en 15 cc de jarabe), según kalemia Etapa 4: tratamiento con insulina NPH y cristalina Se puede iniciar esta etapa cuando el paciente tolera régimen sólido, y paciente en buenas condiciones generales. No es necesario que las glicemias estén estables. Insulina: - Cálculo de la dosis total de insulina a recibir al día. Existen dos formas de realizar este cálculo. La primera es sumar la dosis total que recibió de insulina cristalina el día previo, aportada como inyecciones cada 6 horas, y calcular 2/3 de esta dosis. La segunda forma es realizar el cálculo aportando entre 0,5 a 0,9 U/kg al día, según la severidad de la deshidratación, acidosis, tiempo de evolución del cuadro, dificultad en disminuir la glicemia se puede estimar si el requerimiento va a ser alto o bajo. Por ejemplo un paciente que presentó acidosis y deshidratación severa que requirió mucho tiempo de infusión continua de insulina para controlar la glicemia requerirá una dosis de 0,8 a 0,9 U/Kg/día.. - Fraccionar dosis total en dosis de la mañana y dosis de la tarde. Aproximadamente 2/3 de la dosis total se aporta en la mañana y 1/3 en la tarde antes de comida. - Repartir dosis de la mañana y de la tarde entre la insulina NPH y la cristalina. La dosis de la mañana se divide en 2/3 que se administra como insulina NPH y 1/3 como insulina cristalina. Si la glicemia es sobre 150 mg/dl se aumenta en 1/2 o 1 unidad el aporte de insulina cristalina por cada 50 mg/dl de glicemia sobre 150 mg/dl. La dosis de la tarde se reparte entre ambos tipos de insulina de igual forma. Control: Realizar hemoglucotest ayuno, prealmuerzo, precomida, y antes de la colación de la noche. Se indica un refuerzo adicional de insulina cristalina a la hora de almuerzo si la glicemia es mayor de 200 mg/dl usando la escala de cristalina que se usó al desayuno. 400 - Cambio de glicemias después del primer día de indicado la NPH. Si glicemia de ayuno es alta, la dosis de NPH antes de comida se debe aumentar. Si glicemia antes de almuerzo o antes de colación de la noche es alta se debe aumentar la insulina cristalina de la mañana o de la comida, respectivamente. Si glicemias de la tarde y antes de comida son altas, el paciente requiere más NPH antes del ayuno. Alimentación: Régimen normocalórico con aporte de hidratos de carbono que recomienda la FAO/OMS. (Ver tabla). Calorías se reparten de la siguiente forma: 20% al desayuno, 25% almuerzo y comida, 10% colación de media mañana, media tarde y noche. Paciente diabético debutante sin deshidratación ni compromiso de conciencia: ingresar al paciente para educación pero comenzar en etapa 4. Cetosis sin deshidratación ni compromiso de conciencia: Tratamiento. Sólo hiperglicemia y presencia de cuerpos cetónicos. Estos cuadros se pueden tratar en forma ambulatoria, o semi ambulatoria, siempre que las condiciones sociales y familiares den garantías de cumplir con las indicaciones médicas. En este caso el tratamiento se puede efectuar con el siguiente esquema: • Líquidos abundantes sin azúcar (300 cc. cada una hora). • Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por vía subcutánea, ajustar las dosis según cifras obtenidas de hemoglucotest. Si después de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la hospitalización para hidratación ev. Esquema de manejo de la cetoacidosis y cetosis diabética A. Evaluar si se trata de cetoacidosis o cetosis. Si el pH es menor de 7,3, o el bicarbonato es menor de 15 meq/lt, trate como cetoacidosis (Punto B). Si sólo existe hiperglicemia o cetonuria realice manejo de cetosis (Punto C) B. Manejo de cetoacidosis B.1:Etapa 1: Suero fisiológico 20 ml/kg o 500 cc/mt2. Pasar en 30 minutos en aquéllos sin shock, y pasar en bolo sólo en los pacientes con compromiso hemodinámico. Repetir sólo si persiste el mal llene capilar o la hipotensión B.2: Etapa 2: Aporte de insulina ev o im. • Aporte de volumen: Suero fisiológico o Na 105 meq/lt 2,5 veces el gasto de mantención a goteo parejo, generalmente 3750 cc/mt2/24 horas. Cuando paciente comienza a orinar agregar KCL 2040 meq/lt • Aporte de insulina: - Si se cuenta con bomba de infusión aportar 0,1 U/Kg/hora. Preparar 50U en 250 cc, y pasar 0,5 cc/kg/hr de esta solución. - Si no se cuenta con bomba de infusión: Colocar insulina 0,1 U/kg/dosis endovenosa y simultáneamente 0,1 U/kg intramuscular. • Aporte de bicarbonato: Administración de bicarbonato sólo si el pH es menor a 7,0: bicarbonato al 8%: 80 meq/mt2 a pasar en 2 horas. • Cuando paciente recupera conciencia se puede probar tolerancia oral a líquidos sin azúcar. • Cuando glicemia llega a 250 mg/dl o disminuye más de 100 mg/dl, pero ph es menor a 7,35: Agregar un tercer matraz con SG 5%, y calcular 4 gramos de glucosa por 1 unidad de insulina. • Control glicemia capilar horario. Los electrolitos y gases se deben controlar cada 2 horas. B.3: Etapa 3: Cuando ph es mayor o igual a 7,35 y glicemia menor a 250 mg/dl. • Suspender suero fisiológico, y cambiar por SG5%, sodio 70 meq/lt, con KCL. Cuando el paciente tolera alimentación oral se suspende el suero. 401 • Aportar insulina cristalina 0,25 U/kg cada 4 horas. Esta inyección se debe realizar 20 minutos antes de suspender la infusión de insulina. • Régimen isoglucídico • Glicemia capilar previo a cada inyección. • Duración: Esta etapa se mantiene por mientras que se prueba la tolerancia oral B.4. Etapa 4: Cambio a insulina NPH (ver texto) C. Manejo de cetosis • Líquidos abundantes sin azúcar (300 cc. cada una hora). • Insulina cristalina 0,25 cada 4 horas por vía subcutánea, ajustar las dosis según cifras obtenidas de hemoglucotest. Si después de 2 refuerzos persiste hiperglicemia y cetosis se debe considerar la hospitalización para hidratación ev. BIBLIOGRAFIA 1. Codner E. Síndrome hiperglicémico. En: Beas F., ed. Endocrinología del niño y el adolescente. Santiago: Editorial Mediterráneo., 2002:235-257. 2. White NH. Diabetic ketoacidosis in children. Endocrinol Metab Clin North Am 2000; 29:657-82. 3. Rosenbloom AL., Schatz DA., Krischer JP., et al. Therapeutic controversy: prevention and treatment of diabetes in children. 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Diabetes Care 2002; 25:109S-. (Diabetes Care Clinical Practice Guidelines: http://care.diabetesjournals.org/content/vol25/suppl_1/). 402 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Fernando Cassorla G. DEFINICION Inadecuada secreción de hormonas de la corteza adrenal (glucocorticoides, mineralocorticoides y esteroides sexuales) que puede deberse a una enfermedad primaria de la adrenal (insuficiencia primaria) o una inadecuada secreción de ACTH (insuficiencia secundaria). ETIOLOGIA Insuficiencia Adrenal Primaria - Hiperplasias suprarenales congénitas - Hemorragia suprarrenal del RN - Insuficiencia adquirida por infecciones como TBC e infecciones por hongos, enfermedades de depósito, metástasis tumorales y hemorragias (septicemias por meningococo o pseudomona) - Síndromes poliglandulares autoinmunes (tipo I y II) - Mutación Gen DAX (asociado a hipogonadismo). - Insensibilidad a ACTH - Adrenoleucodistrofia - Hipoplasia suprarrenal congénita Insuficiencia Adrenal Secundaria - Administración prolongada de corticoides - Deficiencia de ACTH asociada a deficiencia de otras hormonas de la hipófisis anterior. - Deficiencia aislada de ACTH CUADRO CLINICO Hiperplasias Suprarrenales Congénitas (HSRC) Síndromes causados por deficiencia enzimática hereditaria de la biosíntesis de cortisol, que lleva a elevación crónica de ACTH, hiperplasia de la corteza adrenal e hiperproducción de andrógenos; clínicamente se manifiesta por distintos grados de ambigüedad y/o alteraciones electrolíticas. Las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol son cinco: - 21-Hidroxilasa (21-OH). Su deficiencia produce virilización y pérdida de sal. - 11-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensión y virilización. - 3-beta deshidrogenasa. Su deficiencia produce pérdida de sal asociada a virilización en la mujer y masculinización incompleta en el varón. - 17-hidroxilasa. Su deficiencia produce hipertensión y ausencia de desarrollo sexual en la niña. - 20-22 desmolasa. (Proteína STAR). Produce pérdida de sal y ambigüedad genital en el varón, lo que puede causar muerte precoz. Hiperplasia suprarrenal por deficiencia de la 21-OH Existe una mutación del gen CYP21B (cromosoma 6), cuya herencia es autosómica recesiva y es la más frecuente de las HSRC. La deficiencia de 21-OH provoca disminución del cortisol y aldosterona e hiperproducción de andrógenos suprarrenales. Se presenta en las siguientes formas clínicas. Formas clásicas: - Pacientes perdedores de sal. RN femenino= genitales ambiguos 403 RN masculino= pueden exhibir macrogenitosomía (pene grande, escroto desarrollado e hiperpigmentación), pero la mayoría de los pacientes tienen genitales normales. - Pacientes no perdedores de sal. Niña= hipertrofia de clítoris y síndrome de virilización progresivo. Varón= pseudo pubertad precoz (desarrollo sexual precoz con testículos infantiles). Formas no clásicas: De comienzo tardío (“late onset”): mujeres adolescentes o adultas con hirsutismo y/o trastornos menstruales y/o quistes ováricos y/o infertilidad. - Crípticas: varón o mujer asintomáticos que demuestran las alteraciones características de la esteroidogénesis al administrar ACTH. Cuadro clínico del RN con HSRC perdedora de sal (def. 21-OH) En el examen físico de RN la mayoría de las niñas tienen ambigüedad genital, y la mayoría de los varones tienen genitales normales, siendo infrecuente la macrogenitosomía. Además puede observarse hiperpigmentación de las areolas mamarias, línea media abdominal y genitales debida al ACTH aumentado. Durante el primer mes de vida aparece el síndrome de pérdida de sal (por falla de mineralocorticoides) que se caracteriza por descenso de peso, vómitos, deshidratación y finalmente shock hipovolémico y muerte si no se trata oportunamente. LABORATORIO Plasma: acidosis metabólica, hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglicemia. Actividad de renina plasmática y 17 OH-progesterona (17-OHP) elevada certifica el diagnóstico. Orina: poliuria y natriuresis elevada (en discordancia con la deshidratación hipotónica). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Con ambigüedad genital de otras etiologías: por su gravedad y frecuencia debe pensarse primero en una HSRC. La cromatina de Barr positiva y la aparición de la pérdida de sal en el primer mes de vida orientan a HRSC. Con hiperemesis por estenosis pilórica o reflujo gastroesofágico: apoya la HSRC la presencia de acidosis metabólica, hiponatremia e hiperpotasemia. Con deshidratación por diarrea aguda: no apoya la HSRC el predominio de la diarrea sobre el vómito, la hiponatremia con hipopotasemia, y la oliguria con escaso sodio en la orina. TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL DEL RN Es necesario iniciar con urgencia el tratamiento de la pérdida de sal de un RN con vómitos severos, deshidratación, acidosis metabólica, hiponatremia, hiperpotasemia y poliuria en presencia de ambigüedad genital en niñas, aún antes de conocer el valor de la 17-OHP. Posteriormente se debe reevaluar el diagnóstico con el resultado de la 17-OHP y la respuesta al tratamiento. Primer día de tratamiento: 1. Corrección del shock, volemia e hipoglicemia: fleboclisis con mezcla en partes iguales de solución de NaCl 0,9% y suero glucosado 5% = 10 a 20 ml/kg en la 1ra hora, completando 100 a 120 ml en 24 hrs. 2. Glucocorticoides: Hidrocortisona (HC) inyectable 25 mg c/8 hrs. Vía E.V. o I.M. 3. Mineralocorticoides: Fludrocortisona 0.05 a 0.20 mg/día oral (se regula regula de acuerdo a la evolución de la natremia). 404 4. Na Cl 1 a 2 gramos fraccionados en las mamaderas si persiste la hiponatremia (cuando se reinicia la alimentación). 5. Antibióticos en caso de infección concomitante. Debe controlarse cuidadosamente la hidratación, presión arterial, y electrolitos plasmáticos, para adecuar volumen de líquidos y la fludrocortisona. Una vez obtenida la mejoría clínica se baja gradualmente la dosis de HC y en 3 a 4 días se llega al tratamiento de mantención: HC oral 10 a 15 mg/m2 y fludrocortisona 0,05 a 0,1 mg/día. En caso de stress moderado se aumenta 2 a 3 veces la dosis de HC oral, si éste es severo se indica HC 50 mg endovenoso en bolo y a continuación 100 mg/m2/día en fleboclisis, sin modificar la dosis de mineralocorticoide. Estas variaciones en la dosis de HC es necesario también realizarlas en los pacientes con HSRC no perdedores de sal en caso de stress o cirugía (independiente de la edad) Insuficiencia Suprarrenal por Administración prolongada de Glucocorticoides (GC) El empleo de dosis suprafisiológicas de HC produce una supresión del eje del hipotálamo- hipófisisadrenal y una incapacidad de aumentar la producción de HC ante un stress, estos pacientes tiene una ISR latente; existe susceptibilidad individual al desarrollo de ésta frenación. Como orientación práctica es útil lo siguiente: - Si el paciente ha recibido dosis de HC que causan signos y síntomas de Cushing, la supresión adrenal es frecuente. - Con terapias esteroidales que duran menos de 15 días, independiente de la dosis, generalmente no se observa supresión adrenal. También influyen en el grado de supresión y en el tiempo de recuperación: el tipo de GC empleado (la HC frena menos que los esteroides sintéticos), la dosis (a mayor dosis= mayor frenación del eje) y el esquema de administración (el régimen de días alternos frena menos el eje). Los pacientes ISR latente ante un stress pueden presentar signos moderados de ISR (debilidad, fatiga, hipotensión) o aún síntomas ISR aguda (hipoglicemia, deshidratación, con hiponatremia e hiperpotasemia severa y shock), si no se tratan adecuadamente. El diagnóstico de supresión del eje (ISR latente) se certifica en un paciente que está sin terapia con HC mediante la prueba de estimulación con ACTH; se inyecta ACTH de acción rápida (Cortrosyn) 25 mg e.v. y se mide cortisol plasmático 60 minutos después, si éste es menor a 18 ug/dl es sugerente de ISR latente. En la práctica pediátrica si no se dispone de esta prueba y el paciente ha recibido GC en dosis farmacológicas durante más de 15 días y sufre un stress importante (accidente, quemadura o infección grave), aunque no presente signos de ISR, se recomienda que sea tratado con dosis farmacológicas de GC, similares a las que se emplean ante una intervención quirúrgica, por un periodo variable dependiendo de la intensidad del stress. Dosis de glucocorticoides ante un acto quirúrgico: 1. El día de la cirugía dar en total 125 mg/m2 de HC e.v. divididos así: - 8 AM= HC inyectable 25 mg/m2. - Durante el acto quirúrgico= HC 50 mg/m2 en fleboclisis de suero fisiológico. - Terminada la anestesia= HC 50 mg/m2 en goteo calculado para completar las 24 horas. 2. Primer día post cirugía: según la gravedad de la intervención se continuará con HC 75 mg/m2 fraccionado c/8 hrs. (e.v. u oral según las condiciones del paciente). 3. En los días siguientes se bajará la dosis de HC paulatinamente usando la vía oral para llegar a la dosis fisiológica en 3 o 7 días y luego se suspende. Si el paciente previamente estaba con terapia esteroidal se llegará en igual plazo al mismo producto y dosis que estaba recibiendo previo al stress. Preparados comerciales - Hidrocortisona oral = cortisol o hidrocortisona (Lab. Chile) tabletas de 20 mg. - Hidrocortisona inyectable = succinato de cortisol o Solucortef (Squibb) ampollas de 100 mg. 405 - Fludrocortisona = Florinef (Squibb) tabletas de 0.1 y 0.05 mg. BIBLIOGRAFIA 1. Oelkers W. Adrenal insufficiency. N Engl J Med. 335:1206-1212, 1996. 2. Grinspoon S and Biller B. Clinical review 62: Laboratory assesment of adrenal insuficiency. J. Clin Endocrinol and Metab. 1994:79:923-931. 3. Mantagos S, Koulouris A. and Vagenakis A. A single stress test for the evaluation on hypothalamicpituitary-adrenal axis during the first 6 months of life. J Clin Endocrinol Metab. 72:214-216, 1991. 4. Peter M, Viemann M, Partsch CJ and Sippell WG. Congenital adrenal hypoplasia. J Clin Endocrinol Metab. 83:2666-2674, 1998. 5. Laureti S, Casucci G, Santeusanio F, Angeletti G, Aubourg P, Brunetti P. X linked adrenaleukodystrophy is a frequent cause of idiopathic Addison’s disease. J Clin Endocrinol Metab 81:4704, 1996. 406 Capítulo 14 Ginecología María Rosa Olguí D. PATOLOGIA GINECOLOGICA PREVALENTE EN NIÑAS Y ADOLESCENTES Maria Rosa Olguí D. VULVOVAGINITIS Inflamación de los tejidos de la vulva y de la vagina que se manifiesta clínicamente por enrojecimiento del introito y secreción vaginal de cuantía y aspecto variable. De acuerdo a su etiología se puede clasificar en: Vulvovaginitis Inespecífica Provocadas por gérmenes de la flora endógena que se tornan agresivos por falta de integridad de la mucosa, o por el uso de agentes físico-químicos (jabones, medicamentos, ropa sintética),que alteran el equilibrio entre ellos. Es la más frecuente en la paciente prepuberal debido a factores predisponentes propios de este grupo; la proximidad de la vagina y el ano, ausencia de vello pubiano y tejido graso en labios mayores, estrogenización deficiente, himen delgado, epitelio vaginal atrófico, ausencia de Bacilos de Döderlein, pH alcalino, asociado a una higiene deficiente, piel vulvar más delicada y sensible fácilmente traumatizable por gratage, Vulvovaginitis Específica Producidas por gérmenes patógenos conocidos. Son más frecuentes en la pubertad, sin embargo, también se presenta en la niña prepuber por autoinoculación de gérmenes de la vía respiratoria, gastrointestinal o secundaria a infecciones de la piel, o posterior al uso de antibióticos, tan frecuente en este grupo etáreo. El abuso sexual será siempre una sospecha en este grupo en particular. Entre los gérmenes aislados se observa: - Respiratorios: Streptococcus Pyogenes, Staphylococcus Aureus, Haemophilus Influenzae, Strepto-coccus Pneumoniae. - Entéricos: Shigella, Yersinia, otros. - Candida Albicans. - I.T.S: Neisseria Gonorrhoeae, Chlamydia Trachomatis, Herpes Simplex, Trichomona Vaginalis, Condiloma Acuminado. CUADRO CLINICO La leucorrea, prurito genital con o sin signos locales de inflamación y la disuria constituyen el motivo más frecuente de consulta. Es importante destacar los siguientes aspectos de la anamnesis y del examen físico: 407 Edad y desarrollo puberal: La leucorrea es siempre patológica en la niña prepuberal, sin embargo puede ser fisiológica en la recién nacida o en la paciente puberal. Factores predisponentes: Higiene perineal, uso reciente de medicamentos o jabones, prurito anal, enuresis, dermatitis atópica, infecciones recientes de la paciente o de la familia, masturbación, síntomas sugerentes de abuso sexual o actividad sexual. Tiempo de evolución: Leucorrea de corta evolución (menos de un mes) se asocia habitualmente a vulvovaginitis específica que obliga a una consulta más precoz, a diferencia de la vulvovaginitis inespecífica que es más lenta con menores cambios en el área afectada. Características de la leucorrea: Color, olor, consistencia, cantidad, síntomas y signos asociados, Existen características que nos orientan a determinadas etiologías. 1. Leucorrea Purulenta (verde): Habitualmente se asocia a vulvovaginitis específica producida por los siguientes gérmenes: N. Gonorrhoeae que es de instalación brusca produciendo una leucorrea inodora y muy abundante; Streptococcus Pyogenes, H.Influenzae, S.Aureus, Shigella, y cuerpo extraño que se manifiesta por una descarga vaginal de olor fétido. 2. Leucorrea Sanguinolenta: Asociada frecuentemente a infección específica por Shigella, y Streptococcus Pyogenes. 3. Leucorrea blanca: Puede acompañar a ámbos tipos de vulvovaginitis, sin embargo, cuando se presenta en forma grumosa, inodora y con una signos locales muy manifiestos: eritema, edema de labios, fisuras lineales y prurito vulvar, orienta a etiología por Candida Albicans. En la paciente prepuberal se presenta asociada al uso de antibióticoterapia, Diabetes Mellitus o Inmunodeficiencia. DIGNOSTICO DIFERENCIAL 1) Leucorrea Fisiológica: Producida por estímulo estrogénico sobre el epitelio vaginal, se manifiesta por leucorrea blanca o transparente, filante, inodora, que no se acompaña de cambios inflamatorios o molestias subjetivas locales. Se presenta en los dos extremos de la edad pediátrica, (recién nacida y en la niña puberal) y en el embarazo. 2) Genitorragia: Puede ser ocasionada por: Erosión vulvar: Secundario a grataje, masturbación o trauma (juegos, abuso sexual). Tumor: Adenocarcinoma, Sarcoma Botryoides Pubertad Precoz Otros: Cuerpo extraño, Condilomas Acuminados, Hemangioma, Liquen Escleroatrófico, Discrasia Sanguínea, Prolapso Uretral, etc ESTUDIO 1. Examen flujo vaginal: Tiene indicación en caso de: 1.1. Sospecha de Vulvovaginitis Específica 1.2. Vulvovaginitis Inespecífica rebelde a tratamiento 1.3. Vulvovaginitis recidivante 2. Examen Parasitológico y Test de Graham 3. Vaginoscopía. Tiene indicación en: 3.1. Vulvovaginitis recidivante 3.2. Sospecha de cuerpo extraño 3.3. Leucorrea sanguinolenta persistente o recidivante TRATAMIENTO a) Medidas Generales: • Reforzar hábitos higiénicos. • Aseo genital externo por arrastre con agua tibia, sin jabón. 408 • Secado con toalla de papel desechable. b) Medidas Específicas: • Tratamiento de causas específicas, como la enteroparasitosis. • Tratamiento antibiótico específico según antibiograma • En Infecciones deTransmisión Sexual (I.T.S.): - Notificación ITS - Evaluación Comité de Maltrato Infantil - VIH, VDRL y Anticuerpos anti Hepatitis B - Antibioterapia específica según agente etiológico: Neisseria Gonorrhoeae Niñas < 45 kg: Ceftriaxona 125mg im x 1 vez, o (en caso de alergia) Espectinomicina 40mg/kg im x 1 vez (máx. 2gr) >45 kg : Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez Adolescentes: Ceftriaxona 250 mg im x 1 vez, ó Cefixime 400mg vo x 1 vez + Doxiciclina 100mg vo 2 veces al día x 7 días, ó Ciprofloxacino 500mg vo x 1 vez Chlamydia Trachomatis Niñas: Eritromicina 50mg/kg/dia vo x 10-14 días, ó Azitromicina 200mg/kg (máx. 1 gr.) x 1 vez Adolescentes: Doxiciclina 100mg vo 2 veces al día x 7 días, ó Azitromicina 1gr. vo x 1 vez, ó Eritromicina 500mg, 4 veces al día x 7 días Trichomoniasis Niñas: Metronidazol 15mg/kg/día x 7-10 días ó 40mg/kg/día (máx. 2 g) dosis única Adolescentes: Metronidazol 2 gr vox 1 vez ó 500mg 2 veces al día x 7 días BIBLIOGRAFIA 1. Maida AM., Molina ME. Maltrato Infantil y Abuso Sexual en Chile. UNICEF-BID. Oct 2001.90-9. 2. Romero P., Muñoz M. Sospecha de Abuso Sexual: Estudio y Confirmación. Revista SOGIA, Vol 9, 2002. 38-39. 3. Koehler S. E., Rock J. Pediatric and Adolescent Gynecology. Ed. 2. Philadelphia, Lippincott Williams y Wilkins. 2000. 150-159. 4. Emans Sj. Laufer Mr. Pediatrics and Adolescent Gynecology. Ed. 4.Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998. 399 409 2000. ii. . La etiología es desconocida. Si se inicia en la niña en edad preescolar es indispensable descartar abuso sexual. Lippincott Williams and Wilkins. Ed 2. 187(2):327-32. Bacon JL.4 semanas. goteo de orina por su acumulación detrás de los labios fusionados y excepcionalmente por retención urinaria en las sinequias totales. 2.Estrógenos Conjugados (aplicar 3 veces al día. CUADRO CLINICO El diagnóstico se realiza clínicamente por inspección de la vulva. 2002 Aug. Examen de Flujo Vaginal 2. BIBLIOGRAFIA 1. Masaje con vaselina sólida 3 veces al día por 2 . ESTUDIO Se realiza posterior a la debridación: 1. 410 . Koehler SE. que se manifiesta por adherencia de los labios menores o del introito en la línea media. 2000 Nov.. mantener lubricación del introito con vaselina sólida 1 . Proceso cicatricial adquirido. probablemente relacionada con el hipoestrogenismo de la niña prepuberal. 3. J Pediatr Adolesc Ginecol.Benzoato de Estradiol 2 %o.Posterior a la debridación. Test de Graham (lactante mayor y preescolar) TRATAMIENTO a) Médico: i. máximo 14 días) iii. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sexo Ambiguo: Enfermedad congénita. Am J Obstet Gynecol.SINEQUIA VULVAR Maria Rosa Olguí D. vulvitis o vulvovaginitis recurrente. 122-49.13(4):183-5.Estriol . Omar HA. Puede ser asintomático y pesquisarse durante el control de niño sano o manifestarse por disuria. se observa rafe medio de piel vascular habitualmente más rugosa y pigmentada. asociado a noxas locales. Pediatric and Adolescent Gynecology. Prepuberal labial adhesions: Evaluation of a referral population. Pomada de estrógenos: . Management of labial adhesions in prepubertal girls.2 veces al día hasta estrogenización espontánea. Rock J. observándose un rafe medio parcial o total de piel avascular. al producirse la deprivación de estrógenos por involución del folículo ocurre la hemorragia. los ciclos ovulatorios regulares se alcanzan más rápidamente. la metrorragia disfuncional. hirsutismo. mayor es el riesgo de presentar una metrorragia disfuncional. 1. sin embargo. etc..METRORRAGIA DISFUNCIONAL Maria Rosa Olguí D. Cuando la menarquia ocurre a menor edad fisiológica. el endometrio se hiperplasia y sin un adecuado nivel de progesterona que lo estabilice. Examen Físico: • Pediátrico general (estado nutricional. Anamnesis: • Edad de la menarquia • Historia menstrual familiar y de la paciente • Historia sexual y uso de métodos anticonceptivos • Tiempo de evolución y características del sangramiento actual • Excluir otras patologías 2. se define como un sangramiento endometrial anormal no relacionado con enfermedad sistémica o estructural. Si la menarquia ocurre antes de los 12 años de edad. El sangramiento puede ser agravado por un incremento de la síntesis de prostaciclina en las células del epitelio capilar que ocurre bajo la influencia exclusiva de los estrógenos en ausencia de progesterona. el endometrio se desprende en forma irregular y a menudo incompleta. acantosis nigricans. es importante una cuidadosa anamnesis y examen físico para excluir otras patologías y pesquisar oportunamente las complicaciones del sangramiento. que es ocasionado por la anovulación secundaria a inmadurez del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal. Embarazo Patológico 2. FISIOPATOLOGIA Bajo la influencia de la secreción contínua de estrógenos. CUADRO CLINICO El diagnóstico es de exclusión. en consecuencia mientras más prolongada es la anovulación. Discrasias Sanguíneas: a) Enfermedad de Von Willebrand b) Trombocitopenias c) Insuficiencia hepática d) Leucemia 411 . El sangramiento uterino anormal puede caracterizarse por ser excesivo durante el periodo menstrual (menorragia) o frecuente e irregular (metrorragia) o una combinación de ambos (menometrorragia). pueden transcurrir 4. y aunque es la causa más frecuente de sangramiento endometrial anormal en la adolescente perimenárquica. si ésta ocurre en niñas mayores de 13 años. presencia de acné.) • Evaluación hemodinámica • Examen ginecológico DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1.5 años antes de que el 50% de los ciclos sean ovulatorios. el 50% de los ciclos puede llegar a ser ovulatorios durante el primer año de edad menstrual. Así. cuantía de la misma y el nivel de hemoglobina podemos clasificarla en: 412 . Vaginal: a) Trauma b) Cuerpo extraño c) Vaginitis d) Neoplasia 8. .Ecografía ginecológica .Test Endocervical ITS (Chlamydia-Gonorrea) . Uterinas: a) Pólipos b) Malformaciones Congénitas c) Miomas submucosos 6.T4. TRATAMIENTO De acuerdo a la estabilidad hemodinámica. especialmente en la menarquia). según orientación clínica. Cervical: a) Cervicitis b) Pólipos c) Hemangioma 7. TSH . Ovárica a) Tumores b) Quistes 9. Sub. en adolescentes con examen físico sugerente o que continúan con períodos de oligomenorrea alternados con amenorrea o metrorragia posterior al período peri menárquico. Proceso Inflamatorio Pélvico (PIP) 5. recuento de reticulocitos. Medicamentos a) Hormonas b) Anticoagulantes c) Anticonvulsivantes (Acido valproico. .e) Anemia aplástica 3.Estudio de Síndrome de Ovario Poliquístico. si la metrorragia es activa . Carbamazepina) ESTUDIOS . unidad b HCG ó determinación de HCG en orina (Test Pack).Otros. Endocrinopatía: a) Hipo / Hipertiroidismo b) Síndrome de Ovario Poliquístico c) Hiperprolactinemia d) Enfermedad de Cushing e) Enfermedad de Addison 4. estudio de Coagulación (sólo cuando se presenta significativa menorragia.Exámenes de laboratorio: Hemograma . Philadelphia. x 2 a 3 veces y luego vía oral. J Pediatr Adolesc Gynecol . Maloney KW. Rock J.01 mg + Noretisterona 2 mg. 207-24. 413 . cada 4 horas. Bevan JA. Koehler SE.2002(15):109-14.2000. Ed 2.Estrógenos conjugados 25 mg cada 4 hrs. Lippincott WilliamsWilkins. BIBLIOGRAFIA 1. Según evolución Tratamiento hormonal: Vía oral (de elección): . 138: 856-61. 3. luego dosificar según evolución. Pediatric and Adolescent Gynecology. Jamieson MA. .Anticonceptivos Vía endovenosa (excepcional. si existe impedimento para la administración oral): .Leve Hb Sangrado activo Conducta 12g/dl No 10 a 12 g/dl No Moderada < 10 g/dl Sí No Grave Sí Registro reglas Hierro AINE Registro reglas Hierro Progesterona o Nomegestrol o Anticonceptivo si tiene actividad sexual Según evolución Registro reglas Hierro Anticonceptivos o Etinilestradiol + Noretisterona Idem Hospitalización Estabilización hemodinámica Tratamiento Hormonal Control Cada 3 a 6 m.Etinilestradiol 0. J Pediatr 2001. 2. requiere uso de analgésicos y ocasionalmente inhibe la actividad normal Severa (Grado III): Dolor que no cede con las medidas terapéuticas habituales e interfiere con la actividad normal.Intolerancia a la lactosa .Malformaciones Congénitas . difuso.Músculo Esquelético . Moderada (Grado II): Dolor que no cede espontáneamente.Otros ESTUDIOS . no interfiere con la actividad normal. Analgésicos de uso habitual 2.Proceso Inflamatorio Pelviano . Salpingitis o Anomalías Congénitas Müllerianas. Según la intensidad del dolor.Anamnesis y Examen Físico .Constipación Crónica .4 hrs.Miomatosis ..Síndrome del Intestino Irritable . vómitos.Adenomiosis . de acuerdo a la respuesta al tratamiento y los hallazgos clínicos.Pólipo . Se inicia cuando los ciclos ovulatorios están constituidos.Torsión Anexial Algia pélvica de origen No Ginecológico .Enfermedad de Crohn .Tumor Ovárico (sólido o quístico) . ocasionalmente se acompaña de náuseas. TRATAMIENTO 1.Bridas .Laparoscopía. diarrea y cefalea. Algia pélvica en relación al período menstrual. la dismenorrea se clasifica: Leve (Grado I): Dolor tolerable.Endometriosis .Divertículo de Meckel . Antiinflalmatorios no esteroidales (Antiprostaglandínicos): 414 . Dismenorrea Secundaria: Comienza 1-2 días premenstrual y se mantiene intra e incluso postmenstrual y es de tipo sordo. b) Dismenorrea Secundaria: Dolor menstrual secundario a patología de los órganos pélvicos como: Endometriosis. constante y no cede con las medidas terapéuticas habituales.DISMENORREA Maria Rosa Olguí D. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Algia pélvica de origen Ginecológico . premenstrual y que se mantiene por 24 . CUADRO CLINICO Dismenorrea Primaria: Dolor tipo cólico en el hipogastrio que comienza 1 .48 hrs.Púrpura de Schöenlein Henoch . relacionado con un aumento de las prostaglandinas en el líquido menstrual que se exacerba en los ciclos ovulatorios. Se clasifica en: a) Dismenorrea Primaria: Dolor en ausencia de una condición patológica específica. cede espontáneamente u ocasionalmente con analgésicos de uso habitual.Ecografía Ginecológica . 225-41. Rock J. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2002 (15): 115-16. al suprimir la ovulación disminuye la producción de prostaglandinas endometriales. 2. 400 mg cada 4 hrs. 3. 275 mg cada 6 a 8 hrs. 2002 (15) : 117-18. Pediatric and Adolescent Gynecology. 2000. Lippincott WilliamsWilkins.Droga Diclofenaco Sódico Ibuprofeno Meclofenamato Naproxeno Sódico Dosis Inicial 75 a 100 mg 400 mg 100 mg 550 mg Dosis de mantención 75 mg cada 12 hrs. BIBLIOGRAFIA 1. 50 a 100 mg cada 6 hrs. 415 . J Pediatr Adolesc Gynecol. Anticonceptivos. Koehler SE. Ed 2. 3.. Quint EH. La persistencia del dolor en algunas pacientes sugiere que otros mediadores como los leucotrienos están implicados (30-40 %). Nicoletti A. DEFINICION Proceso por el cual se van adquiriendo nuevas funciones que luego van progresando en amplitud y complejidad. lo que revela la “plasticidad cerebral” (“modelo transaccional”).Detección precoz de causas tratables de retraso del DPM (hipotiroidismo. en el sentido cefalocaudal y de proximal a distal. fenilquetonuria. DESARROLLO PSICOMOTOR Fernando Pinto L. IMPORTANCIA DE LA EVALUACION DEL DPM .Detección precoz y tratamiento de posibles complicaciones . Los dos primeros años de vida. definidos como determinados tiempos en la maduración del SN en que se establecen las condiciones para lograr una determinada función.Consejo genético oportuno 416 .Capítulo 15 Neurología Ledia Troncoso A. El desarrollo secuencial y ordenado del sistema nervioso da origen a otro concepto fundamental que es el de “Períodos Críticos”. Es de utilidad tener un concepto definido acerca de las edades de desaparición de reflejos arcaicos. lo que mejora el pronóstico. esta función no se logra en la forma adecuada. motores y de lenguaje). pues los niños sanos difieren entre sí y determinan así que exista un margen de variación normal. que al actuar van a producir patrones de daño especiales. El niño nace con un cerebro en pleno crecimiento y desarrollo. otras afecciones metabólicas) . . con el cual el niño estará en continua interacción y modificación.Instauración de una rehabilitación precoz (importante en problemas visuales. auditivos. Sigue un curso continuo que expresa la maduración progresiva (proliferación de dendritas y mielinización de los axones) del Sistema Nervioso Central (SNC) en un orden preestablecido. son etapas de crecimiento y maduración acelerada del SNC. El curso del DPM no es severamente rígido. en especial el primero. Si las estructuras relacionadas a una función se mantienen deprivadas de las influencias ambientales necesarias para su desarrollo. de aparición de reacciones de maduración (Tabla 1) y de las edades máximas en las que el no haber adquirido un hito en particular es signo de riesgo de retraso (Tabla 2). El desarrollo psicomotor (DPM) normal requiere de un SNC sano y de un medio ambiente favorable. que se consideran un “Período Vulnerable” a una serie de noxas. lo que determina una secuencia clara y predecible. Se ríe fuerte. observa los rostros. se pone de pie afirmado de muebles. lo coge con la palma y lo lleva a la boca. 417 . come con los dedos. los lleva a la boca. sin ningún apoyo. estira los brazos para ser tomado. levanta cabeza y tronco y se gira a supino. sigue objetos en plano vertical y horizontal. levanta la mejilla en posición prona. golpea fuertemente objetos contra la mesa. manotea objetos. los agarra y transfiere de una mano a la otra. busca el objeto caído (permanencia del objeto).Tabla 1. se sienta con apoyo y mantiene el tronco firme. dice disílabos (da-da. Fija la mirada en el examinador y sigue a 90 grados. desconoce a extraños. Abre sus manos y las observa con atención. Se mantiene sentado solo. afirma por segundos un objeto puesto en su mano. hace adiós con la mano. apoyando sus manos adelante (trípode) apoya su peso en los pies y flecta sus piernas con energía. vocaliza levanta cabeza por varios segundos en posición prona. balbucea y localiza el origen del sonido. reflejos arcaicos presentes y simétricos. mantiene levantada la cabeza en prono. mantiene manos empuñadas gran parte del tiempo. Reflejos Arcaicos y Reacciones de Maduración Reflejo arcaico Moro Marcha automática Prensión palmar Prensión plantar Tónico-nucal Búsqueda Reacciones de maduración Paracaídas lateral Paracaídas horizontal Landau Edad aparición RN RN RN RN RN RN Edad desaparición 4 a 6 meses 2 a 3 meses 3 meses 9 a 10 meses 4 a 6 meses 3 meses Edad aparición 6 meses 9 a 10 meses 3 a 4 meses Edad desaparición Persiste Persiste 12 a 24 meses Tabla 2. ba-ba). se sonríe espontáneamente. alcanza un objeto. se sobresalta con sonidos fuertes. se sobresalta. mantiene la cabeza firme al mantenerlo sentado. aplaude. Sonríe en respuesta al examinador. gira la cabeza en busca del sonido. Hitos del Desarrollo Psicomotor Recién nacido 1 mes: Tono muscular y postura flexora. 2 meses: 3 meses: 4 meses: 5-6 meses 7-8 meses: 9-10 meses: Se sienta solo por largo rato. se gira de supino a prono e intenta gatear. En supino levanta la cabeza e intenta sentarse en prono. vocaliza en suspensión ventral y mantiene cabeza a nivel del tronco. incorpora sonido de consonante “G” (agú). a carcajadas. alerta al sonido. dice “papa” o mama”. dificultad de alimentación. dice 3-4 palabras con significado.Historia familiar: consanguinidad. sepsis.Anormalidades neurológicas ej. retraso del desarrollo.: Estrabismo. ayuda a vestirse.: Malformaciones. usa pinza fina índice pulgar. pide cosas por el nombre.: Micrognatia. convulsiones . EVALUACION Idealmente se debe realizar en todo control de niño sano y niños que consultan por patología. ingesta de alcohol y/o drogas. hiperbilirrubinemia severa.Embarazo: enfermedades agudas o crónicas. 24 meses: Existen muchas tablas de evaluación del DPM. 13-15 meses Camina sin apoyo. ayuda al vestirse. dice varias palabras en forma incorrecta. otitis media recurrente. hipertelorismo . dice 3-4 palabras con significado. meningitis.Historia social: abuso o negligencia. asimetrías Ante la confirmación de una alteración del DPM.Lesiones de síndromes neurocutáneos ej. gatea bien.Período postnatal: convulsiones. 418 . café con leche .11-12 meses Camina con poco apoyo. dice varias palabras (mucha jerigonza). pero en Chile a modo de pesquisa se puede usar la escala de evaluación de Soledad Rodríguez o la escala de desarrollo de Denver.: Manchas hipocrómicas. visión .Período perinatal: asfixia. Existen factores en la historia y en el examen físico que deben alertar al examinador a ser más acucioso en la evaluación.Anormalidades esqueléticas ej. tira una pelota. complicaciones obstétricas. sordera. aborto o muerte neonatal previa . hace torre de 6 cubos.Anomalías congénitas menores ej. dice su nombre. apunta con el índice para pedir lo que necesita. bajo peso. anormalidades cromosómicas . hemorragia intracraneana. se sube a una silla. retardo de crecimiento. corre e intenta saltar con los dos pies juntos. gatea bien. comienza a comer solo. encefalopatías crónicas como el SIDA). patea una pelota. comprende órdenes simples. ayuda a desvestirse.Anormalidades oculares ej. usa pinza fina índice pulgar. 11-12 meses: Camina con poco apoyo. Es necesario además definir si se está frente a un retraso global de desarrollo psicomotor o el compromiso afecta a un área específica de éste. padres adolescentes El EXAMEN FISICO debe ser completo e incluir medición de circunferencia craneana en cada control . se puede requerir el uso de Exámenes Complementarios. se agacha en cuclillas.Anormalidades viscerales ej.: Huesos friables .: Hipo / hipertonía. ya que se ha demostrado que se asocian con mayor frecuencia a alteraciones del desarrollo psicomotor. Sube y baja escaleras de pie solo (ambos pies en un peldaño). ceguera. hace torre de 4 cubos. otitis media .: Espina bífida.Anomalías congénitas mayores ej. se comunica diciendo dos o tres palabras formando frases simples. exposición a tóxicos . 18 meses Sube las escaleras gateando con ayuda. falta de respuesta a estímulos. prematurez. de una desviación anormal (autismo) o de una pérdida o no adquisición de hitos del desarrollo debido a una enfermedad progresiva del sistema nervioso (enfermedades heredodegenerativas.Anormalidades auditivas ej. cataratas. La ANAMNESIS es fundamental . hace rayas con un lápiz. comprende órdenes simples. ya que el enfoque diagnóstico y terapéutico es muy diferente. apunta a 3 partes de su cuerpo. bajo nivel socioeconómico. En la evaluación inicial es fundamental diferenciar si se trata de una lentitud en la adquisición de habilidades. defectos de línea media .: Hepatomegalia . Si no hay una etiología evidente. a predominio motor o a predominio social y de lenguaje? GLOBAL: obliga a estudiar las causas prenatales y postnatales.Un desarrollo motor grueso adecuado. . El laboratorio requiere especialmente imágenes del SNC (atrofia o secuelas ) y de estudio de enfermedades metabólicas.Electroencefalograma: indicado frente a la presencia de trastornos paroxísticos. tomografía axial computada o resonancia nuclear magnética de encéfalo. Los primeros exámenes. lo que pone de manifiesto los déficits enzimáticos que se traducen en acumulación de metabolitos intermediarios tóxicos para el cerebro. genéticos y búsqueda de TORCH. seleccionados según orientación clínica. con relación a la exploración del ambiente. . sordera o la sospecha de disgenesias corticales u otras malformaciones del sistema nervioso central o infecciones congénitas. desnutrición intrauterina. es necesario considerar básicamente dos grandes grupos de trastornos: la diplejia espástica del prematuro (hipertonía con desarrollo social normal) y las enfermedades neuromusculares (hipotonía o normotonía con desarrollo social normal). detención y/o retroceso de habilidades adquiridas. de acuerdo a la clínica. • ¿Es global. ceguera. La primera se estudia con anamnesis. Mucho más predictivo es el uso que hace el niño de sus manos.La dominancia (dexteridad o zurdería) no se desarrolla hasta después del primer año y está claramente definida solo después de los 2 años. a realizar. dismorfias . retraso motor implica descartar enfermedad neuromuscular.Dismorfias: requiere un análisis de cariograma y /o exámenes de genética molecular. ya descritas. guardan relación con asfixia. hemorragias.Es importante evaluar no sólo la cantidad de habilidades adquiridas sino también la calidad de ellas. 419 . si existen alteraciones al examen neurológico. Un lactante que muestra una clara predilección por una de sus manos y cruza la línea media para tomar un objeto. .El 90% de los lactantes ha logrado la marcha independiente a los 14 meses . Es muy importante definir si la alteración del DPM es global o específico. Si existe una clara discrepancia entre el desarrollo de habilidades sociales y lingüísticas en desmedro del desarrollo motor. . (ej: cromosomopatía) es necesario al menos descartar aminoacidopatías y acidurias orgánicas.Neuroimágenes. no es garantía de inteligencia normal a futuro. Los procesos adquiridos. corresponden a imágenes del SNC. malformaciones del SNC. . y definir si se trata de un enlentecimiento. .de acuerdo al cuadro e historia clínica: .Debilidad muscular: obliga al estudio de una posible enfermedad neuromuscular. y la presencia de tóxicos ambientales como el plomo. con la misma metodología. visceromegalia. etc. Los antecedentes familiares de consanguinidad o casos clínicos similares. cataratas o retinopatía . son relevantes. . por ejemplo retraso de lenguaje obliga a descartar sordera. clínica e imagen del SNC. lo que puede asociarse a una enfermedad degenerativa del SNC. Las enfermedades neuromusculares se enfrentan conociendo los antecedentes familiares. debe hacer pensar en una lesión motora como una hemiparesia. crecimiento anormal de la cabeza. hipotiroidismo. manchas en la piel. POSTNATAL: Orienta hacia enfermedades metabólicas o adquiridas. Lo primero debido al corte del cordón umbilical. PREDOMINIO MOTOR: en relación al desarrollo motor cabe recordar que es un proceso determinado biológicamente y escasamente influido por la estimulación ambiental o el aprendizaje. infecciones o trauma del SNC. ¿COMO ENFRENTAR EL RETRASO DEL DESARROLLO PSICOMOTOR? Básicamente se debe definir lo siguiente: • ¿Su inicio es prenatal o postnatal? PRENATAL: Orienta hacia enfermedades genéticas. Ahora. El examen clínico se dirige a la búsqueda de macro o microcefalia. la anamnesis es aún más relevante. facomatosis o infecciones congénitas (TORCH). sin embargo la velocidad y calidad de este progreso lingüístico es más sensible a las características del ambiente que otras habilidades sensoriomotoras. Dentro de las causas a investigar en un niño con retardo en la adquisición de las habilidades lingüísticas están el retardo mental. Mención especial merece el “Mutismo Selectivo”. 3. Escala de evaluación de desarrollo psicomotor de 0 a 2 años. velocidad de conducción. First L. . estudio histoquímico y estudios genéticos dirigidos. The infant or young child with developmental delay. terapia ocupacional . 2. y todos los niños con RM presentan algún grado de retraso del lenguaje . Palfrey J. fonoaudiología.K. algunas enfermedades metabólicas. trastorno reactivo y conductual de algunos lactantes mayores y preescolares.S. Desarrollo Psicomotor..Los niños con trastornos del lenguaje y habla pueden verse impedidos de desarrollar comportamientos adaptativos adecuados y presentar trastornos de la esfera emocional y la relación social . Illingworth R. El tratamiento es etiológico. y col “The Denver II: a major revision and restandamization of the Denver developmental screening test. sino también el escuchar. Pediatrics 1992. los trastornos específicos del lenguaje.electromiografía. Rodríguez S. trastorno motor. pero en el 30% de los casos. la rehabilitación es la base del tratamiento (fisiatría . BIBLIOGRAFIA 1. 4. Cuarta Edición 2000. “The development of infant and young children. PREDOMINIO SOCIAL Y DE LENGUAJE: el desarrollo del lenguaje se considera un muy sensible indicador del estado de desarrollo y es un factor predictor de trastornos posteriores. Un trastorno específico del desarrollo del lenguaje (disfasia) puede definirse como un atraso significativo en el habla o el lenguaje debido a un trastorno selectivo de funciones cerebrales en ausencia de retardo mental. comprender. 478-82 5. 330. Hospital Clínico San Borja Arriarán. y la comunicación por medios no verbales. la pérdida auditiva. de acuerdo a la clínica. trastornos motores severos y un ambiente extremadamente deprivado.A. biopsia muscular. educación especial). El lenguaje comprende no sólo el habla. Avaria M. Churchill Livingstone. Como otras áreas del desarrollo el lenguaje sigue una secuencia. pérdida de audición periférica. en quienes no se logra determinar la causa del retraso psicomotor. frente a un ambiente familiar y social adverso. Normas de Pediatría. 7ª edición 1981. el autismo infantil. 89-91. éste es la causa más frecuente de retraso del lenguaje. Frankenburg W. NEJM 1994.Los lactantes sólo pueden adquirir lenguaje a través de la interacción con fuentes que emitan respuesta. 420 . kinesiología . sicología .Aunque retraso del lenguaje no es sinónimo de retraso mental (RM). o anormalidades anatómicas del aparato de la fonación. Editorial Galdoc. mescalina.Hipernatremia. La mantención del estado de conciencia depende de la integridad de los hemisferios cerebrales y de la formación reticular (protuberancia. opiáceos.Hipertiroidismo. Cualquier encefalopatía estructural o metabólica que afecte estas áreas desencadenará una alteración de conciencia que puede llegar al coma y a la muerte. hemorragia subaracnoídea .Uremia .Paro cardiorrespiratorio .Hipoglicemia. plomo. benzodiazepinas .Errores innatos del metabolismo . alucinógenos (LSD. organofosforados. hipertermia . hipercalcemia. hipotálamo.Suspensión brusca de fármacos .Barbitúricos.COMA EN EL PACIENTE PEDIATRICO Andrés Barrios R.Antidepresivos tricíclicos.Etanol.Hipotensión Cerebrovascular .Hipertensión maligna Metabólica .Hipotermia. Infecciones . caídas.Intoxicación por hidrocarburos. hipercapnia.Anfetaminas.Encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal . hipotiroidismo Medicamentos. marihuana.Trombosis de senos venosos .Intoxicación por vitaminas. parásitos).Trauma del parto Hipoxia .Hipermagnesemia. tóxicos y abuso de drogas .Herida penetrante de cráneo . agentes antipsicóticos .Accidentes de tránsito. acidosis metabólica . DEFINICION Estado de inconciencia del cual el niño no puede ser despertado por estímulos verbales. salicílicos. sensitivos ni físicos.Meningoencefalitis (bacteriana. núcleo medial e intralaminares del tálamo). monóxido de carbono. hipofosfatemia .Infarto o hemorragia cerebral. hashish.Asfixia por inmersión. golpes en el cráneo (hematoma subdural o epidural . crack . 421 . contusión cerebral ) . hipomagnesemia . CAUSAS DE ALTERACION AGUDA DE CONCIENCIA Traumática . hongos.Isquemia . cocaína.Encefalopatía hepática . cianuro . mercurio. hiponatremia .Vasoespasmo cerebral . sofocación .Vasculitis o vasculopatía cerebral .Maltrato infantil . éxtasis) y otros estimulantes . viral.Hipocalcemia. abdomen.Reacciones conversivas . examen motor.Tumores del SNC.Estado postictal Psiquiátrico . Determinar profundidad del coma. La anamnesis debe ser concomitante o posterior al manejo inicial del paciente. consolable Semiconsolable Inconsolable Ninguna Mov.Catatonía . examen por sistemas (temperatura. Neoplásicas . El interrogatorio debe ser exhaustivo con las personas que estuvieron cerca del niño al desencadenarse el estado de coma. tegumentos. olores especiales). Examen neurológico destinado a localizar la lesión.Síndrome de Münchausen por poder EVALUACION Y MANEJO Anamnesis Está destinada a la pesquisa de algún antecedente patológico o evento enumerado en la tabla anterior. Examen físico El examen inicial comienza con el ABC (vía aérea. Considerar la posibilidad de trauma de médula cervical al manejar la vía aérea.Absceso cerebral.Meningitis carcinomatosa o leucemia . cardiovascular. Niños y adultos Puntaje Apertura ocular Espontánea Al estímulo verbal Al dolor Ninguna Orientada Confusa Palabras inadecuadas Sonidos inespecíficos Ninguna Sigue órdenes Localiza dolor Retira al dolor Flexión al dolor Extensión al dolor Ninguna 15 puntos. 4 3 2 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 Verbal Motora Puntaje máximo: 422 .. Normales Retira al tocar Retira al dolor Flexión anormal Extensión anormal Ninguna 15 puntos. conducto auditivo externo. nariz. respiración y circulación). garganta.Síndromes paraneoplásicos Relacionado a convulsión . sonríe Llanto. Nivel de conciencia: Escala de Glasgow Actividad Lactantes/niños < 3 meses Espontánea Al hablarle Al dolor Ninguna Gorjea. examen de pares craneales. .Status epilepticus no convulsivo . carnitina total.Reflejos oculocefálicos (ojos de muñeca).Pares craneales: • Tamaño pupilar y reactividad a la luz (II par.Manejo de hipertensión intracraneana (hiperventilación. asegurarse de indemnidad del conducto auditivo externo y tímpano.Sospecha de sobredosis de opioides usar Naloxona (0.Hormonas tiroídeas .Tratamiento debe continuar en la Unidad de Cuidados Intensivos .Acyclovir o antibióticos (sospecha infección) .Dilatadas no reactivas: lesión mesencefálica .Reactivas: tronco cerebral indemne .Dilatadas y fijas: lesión difusa de tronco cerebral • Movimientos extraoculares (pares III. screening de coagulación. electrolitos plasmáticos. IV. encefalitis) .Puntiformes no reactivas: lesión protuberancial . normal: ojos contralaterales a dirección del movimiento cefálico y anormal: ojos inmóviles al movimiento cefálico. libre y esterificada . VI) . resonancia nuclear magnética cerebral Tratamiento: . acylcarnitina.Niveles de antidepresivos y anticonvulsivantes (pacientes crónicos) . • Examen de la lengua (XII par). ácido láctico. ph y gases sanguíneos. PCR específicas . magnesio. asistencia respiratoria y circulación .Dilatada y fija unilateral: herniación uncal . aminoácidos en sangre y orina. glucosa. X pares). VII pares) • Reflejo de vómito (IX. manitol. . urocultivo.Estudio toxicológico en sangre y orina . Normal: desviación hacia sitio estimulado.Manejo inicial debe centrarse en asegurar adecuado control de vía aérea.TAC cerebral. Sistema Nervioso Autónomo) .1 mg/kg endovenoso o intramuscular en menores de 5 años. test de función renal y hepática. mantener fleboclisis con adecuada carga de glucosa) . • Postura de decorticación: disfunción hemisférica • Postura de descerebración: disfunción tronco cerebral superior Exámenes de laboratorio: Según historia y hallazgos al examen físico.Amonio.Hemograma. calcio.Administración de glucosa en todo niño en coma de causa no precisada (2 ml/kg de glucosa al 10% con un máximo de 25 g. cetonemia. . citoquímico y cultivo de LCR. dexametasona) 423 .Electroencéfalograma (status no convulsivo. • Sensibilidad facial (V.Flumazenil en sobredosis de benzodiazepinas o encefalopatía hepática .Reflejos oculovesticulares (pruebas calóricas con agua fría). sedimento de orina . desviación lateral Patrón respiratorio: • Cheyne Stokes: disfunción hemisférica bilateral o diencefálica • Hiperpnea neurogénica central: disfunción mesencefálica • Apneúsica: disfunción protuberancial • Atáxica: disfunción bulbar Sistema motor: • Hemiparesia. 2 mg/dosis en niños mayores) . • Reflejo corneal (V y VII pares). ácidos orgánicos. observar fasciculaciones.Hemocultivos. Mirski M.S.S. Second Edition. Evaluation and Management of the Unconciouss Patient. frente a sospecha de enfermedad metabólica BIBLIOGRAFIA 1.L.. 2. Sparagana S. Miller V. restricción proteica. Jhonson and Griffin. In Essentials of Pediatric Intensive Care..1997. tiamina. 2002. soluciones hipercalóricas parenterales. Roach E.In Current Therapy in Neurologic Disease.P. Disorders of Conciousness. Levin and Morris. Ziai W. biotina.. 424 .. Sixth Edition. diálisis o hemofiltración.carnitina. Convulsión Aguda Focal: Descarga paroxística de neuronas centrales localizadas (ej: focal motor) 3. antidepresivos cíclicos. metronidazol. etc. con o sin alteración de conciencia cuyo origen se atribuye a descargas neuronales anormales. estricnina .SINDROME CONVULSIVO Loreto Ríos P. en la observación directa del paciente durante la crisis. si el niño estaba o no con fiebre y cuales fueron las características de la convulsión.Drogas de Abuso: anfetaminas y derivados. Epilepsia: Implica crisis o convulsiones recurrentes y transitorias. meperidina.Plaguicidas: carbamatos. cafeína) . La clasificación de acuerdo al tipo de ataques se basa en la historia y siempre que sea posible. salicilatos. focal o generalizado. Estado Epiléptico: Convulsiones persistentes continuas o episodios consecutivos múltiples sin que se restablezca la conciencia. clonus y Babisnki). signos de hipertensión endocraneana y/o de traumatismo. El examen neurológico postictal se altera. La clasificación de acuerdo con la causa de las crisis. ANAMNESIS Es fundamental definir frente a un síndrome convulsivo. DEFINICIONES 1.Otros: monóxido de carbono. buscando signos de focalidad. Convulsión Aguda Generalizada: Descarga paroxística de las neuronas cerebrales que resulta en un fenómeno clínico breve caracterizado por pérdida de la conciencia y contracciones involuntarias generalizadas tónicas y clónicas de los músculos esqueléticos 2. alcaloides de la ergotamina. organoclorados. síndrome de abstinencia de etanol. INTRODUCCION El niño se presenta con una historia de estado convulsivo agudo. organofosforados. Las convulsiones pueden ser divididas de acuerdo con el tipo de crisis. trauma . a menudo combinados con un tratamiento sintomático. traumatismos de cráneo. petidina. Definir cómo fue su inicio. isoniazida. puede observarse confusión y somnolencia transitoria.No-Estructural: arritmias cardíacas. metabólico Tóxicas . anestésicos locales. fiebre. hipoxia. ataxia de tronco y un síndrome piramidal (hiperreflexia. cocaína. EXAMEN NEUROLOGICO Se orienta a evaluar el estado de conciencia del paciente. la situación en que se presentó. nicotina. de duración igual o mayor a 30 minutos. enfermedades sistémicas. tumor. ingesta de medicamentos o drogas.Estructural: hemorragia. ácido mefenámico. oxígeno hiperbárico. CAUSAS DE CONVULSIONES No Tóxicas . requiere un cuidadoso examen y debe ser intentada en todos los casos a fin de realizar un tratamiento óptimo. fenotiazinas. agentes hipoglicemiantes. que no obedecen a afecciones agudas que afecten al sistema nervioso central 4. y a partir de ello deben iniciarse los procedimientos diagnósticos. signos meníngeos. ciclosporina. fenciclidina . Es importante definir si se trata de una primoconvulsión o no. o de acuerdo con su causa. Ello proporciona muchas pistas tanto para la organización de ulteriores procedimientos diagnósticos como para el tratamiento sintomático del paciente. infección. derivados de las xantinas (teofilina. sales de litio. si existen causas gatillantes evidentes como infecciones.Medicamentos: clorambucil. como fue la crisis. fármacos 425 . hipoglicemia. cuanto duró y como fue el período post ictal. están caracterizadas por contracciones tónicas y clónicas generalizadas e involuntarias de los músculos esqueléticos.Electroencéfalograma . electrolitos plasmáticos. administrar glucosa intravenosa (S.Movimientos anormales (disquinesias. acidosis metabólica arritmias cardíacas. . y muy rara vez muerte súbita. Benzodiacepinas El paciente debe ser cuidadosamente monitorizado por el riesgo de depresión respiratoria e hipotensión durante su administración. esto último orienta a un inicio focal. El estado post-convulsivo puede estar asociado a coma o función alterada del sistema nervioso central.Análisis toxicológico TRATAMIENTO La mayoría de las convulsiones son breves.Simulación. Si las crisis se mantienen. se requiere intervención médica urgente. 1. Establecer “ABC”: vía aérea libre. rabdomiolisis.5 mg/kg endovenoso (ev) lento. gram y cultivo. citoquímico.3-0.7 mg/kg/minuto (RN prematuro requiere 4 .hipnóticos y sedantes. si la convulsión se prolonga o si el estado epiléptico sobreviene.Fasciculaciones debidas a la intoxicación por organofosforados o carbamatos EXAMENES Siempre realizar: glicemia. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL .Tomografía computarizada de cráneo . Colocar al paciente en decúbito lateral a fin de evitar aspiración de vómitos o secreciones. y usualmente no requieren tratamiento farmacológico. Puede ser repetido si es necesario. La administración rectal también puede ser utilizada en niños (0. hipoxia. Sin embargo. Glucosa Si la medición indica valores bajos de glicemia. un flujo alto de oxígeno por máscara. hipoventilación. Obtener vía venosa.Concentraciones séricas de anticonvulsivantes . mordedura de lengua) y/o incontinencia. gases. histeria (seudoconvulsiones) . Puede haber evidencia de daño físico (ej.5 mg/kg/minuto). Diazepam en dosis de 0. mioclonías. duran de pocos segundos a pocos minutos. Glucosado 10% 24 ml/kg) y mantener aporte glucosa 5 .5 mg/kg) cuando el acceso ev no está 426 . Además pueden ser clínicamente relevantes: . Se indicará a todo niño menor de 2 años con crisis febriles o en cualquier niño con sospecha de infección del SNC o hemorragia y descartado previamente hipertensión endocraneana.Magnesio sérico .Tetania o tétanos .Hiperactividad muscular y/o rigidez . reacciones distónicas) . se requiere intubación endotraqueal para asegurar una ventilación adecuada y para manejo de un eventual paro respiratorio. Las complicaciones agudas pueden incluir aspiración pulmonar de contenido gástrico. El estado epiléptico es una emergencia médica aguda. por ejemplo parálisis de Todd. metales pesados (plomo en niños) CUADRO CLINICO Las convulsiones tonicoclónicas generalizadas. Se sugieren protocolos de tratamiento: Manejo inicial Proteger al paciente de daño autoinfringido. calcemia.Análisis del líquido cefalorraquídeo: presión. 1 mg/kg ev a razón de 1. y debiera monitorizarse frecuencia cardíaca y presión arterial. 5-8 mg/k/día.2 mg/minuto hasta un máximo de 10 mg). Se mantiene hasta alcanzar un mínimo de 12 horas sin crisis. Actualmente se prefiere la sedación con goteo continuo de Midazolam. 2000. La infusión rápida de fenitoína puede causar hipotensión aguda. La fenitoína no es efectiva para los pacientes con convulsiones causadas por teofilina y puede ser peligrosa en pacientes con sobredosis de antidepresivos.1 a 0. 2. W. 2. Las dosis pueden ser repetidas. Holmes G. Alternativamente puede utilizarse Lorazepam (0. Shorwn. Epilepsy Treatment Science. Una vez superado el cuadro agudo el tratamiento será definido por el Neurólogo Infantil. Fenobarbital: Como una alternativa de la fenitoína o si no se detienen las crisis. dosis: 0. Wyllie E. o asistolía. dado que la actividad convulsiva a nivel del SNC puede continuar sin manifestarse clínicamente. Diagnosis and management of seizures in children. Puede ocurrir hipotensión. 0. Dosis superiores de Midazolam o su utilización conjunta con relajantes neuromusculares sólo deben ser administrados en Unidad de Cuidado Intensivo. BIBLIOGRAFIA 1. Considerar una dosis de mantenimiento en infusión de 4-5 mg/kg / hora. bloque AV. Neurologic Clinics 2001. 3. Monitorizar la presión sanguínea en el monitor y el ritmo cardíaco. Saunders Company. que es rápidamente absorbido por la vía intramuscular (IM). Epilepsy.B. Considerar también el Midazolam. Una vez controladas las crisis. 427 . Tiopental: Si el control de las convulsiones no se logra con los fármacos precedentes. La ventilación mecánica es necesaria. Monitorizar la frecuencia cardíaca y la presión arterial. mantener tratamiento con Fenitoína inyectable u oral. continuar con fenobarbital en dosis de carga de 10 mg/kg ev lento (2 mg/kg/minuto).1-0. Siuron. 1987. Una vez controlada la crisis puede continuarse con administración de anticonvulsivante vía oral. dosis 2-4 mg/kg/dosis administrada en 2 o 3 minutos o hasta que la convulsión se detenga. Infundir a 1-2mg/kg/minuto.disponible.5 mg/kg/hora.2 mg/kg) Si las convulsiones son difíciles de controlar con benzodiacepinas los siguientes fármacos pueden ser considerados: Fenitoína: Administrar en dosis de carga de 15 a 20 mg/kg de peso corporal ev muy lento en solución salina normal (1 g en 250 ml). El uso de relajantes neuromusculares para controlar la hiperactividad muscular requiere de monitoreo electroencefalográfico. Se debe observar el estado respiratorio y la asistencia respiratoria puede ser necesaria. Blackwere. debe utilizarse la anestesia general con tiopental. Dosis máxima en niños menores de 5 años: 5 mg y en niños mayores de 5 años: 10 mg. hasta una dosis total de 20 mg/kg. Autonómico o neurovegetativo y psíquicos 2. 2. Parciales complejas (con compromiso de conciencia) incluyen: las parciales simples. . Parciales simples: Sin compromiso de conciencia. clónica o tónica. CLASIFICACION Para clasificar correctamente el tipo de epilepsia. Síndromes sintomáticos: epilepsia parcial simple. epilepsia parcial compleja • Síndromes epilépticos generalizados 1. síndrome de Lennox-Gastaut. con o sin automatismo y las que tiene compromiso de conciencia desde el inicio. La epilepsia puede ser expresión de distintas enfermedades. etc. • No Clasificadas de acuerdo con este criterio. edad del niño. ellas incluyen todas las que. tónicas. Síndromes sintomáticos: síndrome de West. caracterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales. por información incompleta. epilepsia con paroxismos occipitales. epilepsia tónico.Epilepsia refleja. sensaciones.Epilepsia parcial continua. no es posible clasificar en algunas de las categorías descritas. 428 .Síntomas motores .Somatosensoriales y sensoriales . Síndromes idiopáticos: epilepsia con espigas centrotemporales. Síndromes idiopáticos: epilepsia de ausencias. por lo cual el diagnóstico debe ser cuidadosamente considerado. complejas y parciales secundariamente generalizadas: 1. Clasificación sindromática Esta clasificación considera la etiología. focales o locales 1. TEC. . pueden tener: .clónica. privación alcohólica. Este grupo ha ido disminuyendo con los nuevos recursos de investigación como neuroimágenes. trastornos de conciencia.Convulsiones ocasionales (febriles. Afecta aproximadamente entre 0. edad del niño. se emplean fundamentalmente dos conjuntos de criterios: Una clasificación semiológica de las crisis (según sus características electroclínicas) y una de síndrome epiléptico (que además considera la etiología.5 y 2% de la población. incluyen: ausencias. DEFINICION Epilepsia es una afección crónica de etiología diversa. seguidas de compromiso de conciencia. epilepsia mioclónica. simétricas y sin comienzo focal). tónico-clónicas. Sus manifestaciones clínicas incluyen una serie de movimientos. pronóstico. encefalopatías agudas) . con o sin automatismo y las crisis parciales secundariamente generalizadas • Crisis generalizadas (bilaterales. Se dividen en sintomáticas (obedecen a causa conocida). siendo de mayor expresión en la población infantil. De acuerdo con la clasificación semiológica de las crisis epilépticas éstas pueden ser: • Crisis parciales: crisis de comienzo focal simple.EPILEPSIA Ledia Troncoso A. hipoglicemia. idiopática (es edad relacionada) y criptogénica (sin causa reconocible). • Síndromes especiales con crisis epilépticas . crisis mioclónicas. estudios metabólicos. pronóstico y otros). epilepsia mioclónica progresiva con demencia.Convulsiones neonatales. Incluyen las siguientes categorías: • Síndromes epilépticos parciales. En 75% de los casos las manifestaciones de epilepsia se inician antes de los 20 años de edad. epilepsia tónico clónica generalizada. clónicas y crisis atónicas. 2. percepciones anormales o combinación de ellos. electroencefalográfico es útil para definir mejor las crisis y descartar eventos paroxísticos no epilépticos.Ac. Para el estudio de epilepsia es ideal la resonancia magnética cerebral con protocolo para epilepsia para precisar mejor la anormalidad. por ejemplo: síncope. Otros fenómenos paroxísticos no epilépticos pueden confundirse con epilepsia.Acido Valproico: 20-30mg/kg en 2-3 dosis En caso de alergias a estos fármacos. según la clasificación semiológica. apnea emotiva. Es importante hacer la investigación etiológica de la crisis (RNM. Su normalidad no descarta la epilepsia. según el tipo de epilepsia. terror nocturno. están indicados en especial en epilepsias parciales. sonambulismo. Sólo por excepción asociar dos fármacos. La tomografía axial cerebral con contraste y la resonancia nuclear magnética (RNM). Antes de suspender el tratamiento es útil el control con EEG. El tratamiento no debe ser suspendido. Debe evitarse la sobreprotección. antecedentes familiares. MANEJO DEL NIÑO CON EPILEPSIA El objetivo del tratamiento es conseguir un completo control de la crisis sin producir efectos adversos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Alrededor de 30% de pacientes referidos por epilepsia. Valproico: 20 .30 mg/kg/día en 2-3 dosis . apnea del sueño. por ningún motivo. es por ello que el tratamiento anticonvulsivante debe ser indicación del neurólogo. aumentando paulatinamente las dosis hasta obtener los efectos deseados. Se recomienda intentar siempre monoterapia. se puede usar lamictal 429 . Es preciso medir concentraciones plasmáticas de los medicamentos al menos al comienzo del tratamiento y repetir si los efectos terapéuticos no se consiguen. La suspensión del medicamento anticonvulsivante siempre debe ser gradual.Primidona: 10 . no la presenta. tratando siempre que el niño tenga su mejor calidad de vida. sin indicación del médico. Es importante el examen físico general y neurológico. El monitoreovideo. jaqueca. El tratamiento anticonvulsivante comienza por la selección de la droga adecuada a la edad del paciente y tipo de crisis. narcolepsia. MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES • Crisis Parciales En las crisis parciales localizadas (focales) sin trastorno de conciencia (parciales simples) o con compromiso de conciencia (parciales complejas). estimular la asistencia al colegio o a una institución especializada en casos de niños con retardo asociado a otras afecciones motoras. Los exámenes de laboratorio incluyen. el electroencefalograma (EEG) que es el más útil para apoyar el diagnóstico y clasificar el tipo de crisis epilépticas. los medicamentos de elección son: .Fenitoína: 3 -5 mg/kg/día dividido en 1 o 2 dosis • Crisis Tónico-Clónicas Generalizadas . Es fundamental en el pronóstico y control de las crisis la correcta selección del primer fármaco antiepiléptico indicado. EEG). crisis histéricas.DIAGNOSTICO El diagnóstico del niño portador de una epilepsia está basado en una cuidadosa evaluación de la historia clínica. o al menos una vez al año. El tratamiento debe mantenerse entre 2 y 4 años.Carbamazepina: 20 mg/kg/día dividido en 3 dosis . reflujo gastroesofágico. Se recomienda no iniciar tratamiento anticonvulsivante después de una primera crisis epiléptica. vértigo paroxístico.Fenobarbital: lactantes y preescolares: 5 mg/kg/día en 2 dosis (no es recomendable en escolar por efectos adversos cognitivos) . anamnesis. tics. Otros exámenes deben solicitarse de acuerdo a sospecha etiológica. estudio metabólico. entre otros.20 mg/kg/día dividido en 2 dosis . Pronóstico reservado.03 mg/kg/día en 3 dosis .Carbamazepina 20 mg/kg/día en 3 dosis .5 cps. son de pocos efectos colaterales pero sí de un alto costo económico. Uso de nuevos anticonvulsivantes como: vigabatrina. topiramato y lamictal • Síndrome Lennox-Gastaut Forma de epilepsia en el niño.Fenitoína: 4-7mg/kg/día en 1-2 dosis • Ausencias La edad de comienzo es entre 4-12 años de preferencia en mujeres. tónico-clónicas generalizadas y ausencias. y lo típico es una sensación perioral. Etiología es genética y pronóstico bueno.Etosuccimida: 20-40 mg/kg/día dividido en 2 dosis Podría asociarse a fenobarbital en caso de sumarse crisis tónico-clónico generalizadas. con compromiso de conciencia de 5-10 seg de duración y se repiten frecuentemente en el día.50 mg/kg/día (controlando niveles plásmaticos. tónicas. Tratamiento: Carbamazepina 15 . salivación y movimientos clónicos y tónicos en el lado de la cara (comisura labial.01 . amonio. inicial con imposibilidad de hablar. El EEG es característico con hipsarritmias. primidona y carbamazepina. El pronóstico es reservado. que se caracteriza por presentar diversos tipos de crisis. de los cuales aún no hay gran experiencia en niños. la gabapentina también se usa en crisis parciales. mioclónicas. 0. 430 . Consiguen una disminución de la frecuencia de crisis en aproximadamente el 50%. La oxcarbazepina en crisis parciales tendría ventajas sobre la carbamazepina por menos efectos colaterales.Primidona 10-25mg/kg/día en 2 dosis . Los más usados en niños han sido el lamotrigine y vigabatrín en síndrome de Lennox-Gastaut y en síndrome de West sintomático. Edad de inicio 3-5 años. Terapia de 2 semanas con Synacthen. Síndrome LennoxGastaut y parciales complejas refractarias. El pronóstico es bueno. cuando el niño está sólo recibiendo etosuccimida • Epilepsias Mioclónicas .Nitrazepan 0.20 mg/kg/día en 2-3 dosis NUEVOS FARMACOS ANTIEPILEPTICOS En los últimos años se han introducido nuevos fármacos antiepilépticos. • Epilepsia Parcial benigna (Rolándica) Este síndrome se presenta entre los 5-10 años y en general desaparece más o menos a los 15 años de edad. Historia familiar positiva (15% hermanos). Las crisis son predominantemente en el sueño (75%) y en las horas de la mañana. Puede generalizarse secundariamente. El tratamiento anticonvulsivante es generalmente con asociación de 2 fármacos (ácido valproico y fenitoína o carbamazepina). Se han usado en Epilepsia Refractaria. El EEG es característico: espiga-onda áreas silvianas (centro temporal). . en salvas especialmente durante los cambios de vigilia y sueño. tipo Síndrome de West. Crisis son atónicas.Clonazepan 0. Tiene un EEG típico de espiga onda 22.Acido Valproico 20-30 mg/kg/día dividido en 3 dosis .02 mg/kg/día • Espasmos Masivos Se inician a los 3-9 meses de vida.04mg/kg /dosis IM (6 dosis) Continuar el tratamiento con Acido Valproico en 30 . Puede acompañarse de manifestaciones motoras menores.. Clínicamente se manifiesta por brusca suspensión de la actividad. El examen neurológico es normal.0.Acido Valproico: 20-30 mg/kg/día dividido en 3 dosis .01 .0. mejilla) y a veces en brazo. El 30% tiene antecedentes de espasmos masivos previos. Son episodios de flexión o extensión de 2-10 segundos de duración. pruebas bioquímicas hepáticas). Second Edition. Vol I. Siuron. Journal of the International League Against Epilepsy 1996. así como también el conocimiento de sus efectos colaterales. III. pp 403-428. Timothy A. Editores: Jerome Engels. Esto debe hacerse en estrecha colaboración con el paciente y su familia. 5.1994. desencadenar crisis mioclonías. 3. El neuropediatra es quien debe indicar y programar la interrupción de la terapia. Epilepsy in children.R. por las probabilidades de efectos colaterales y que no hay grandes seguimientos a corto plazo en niños. En especial el uso de vigabatrina (retinopatía. Neurologic Clinics 2001.Ha aumentado la experiencia de su uso en la edad pediátrica. Epilepsy Treatment.19:289-347. Epilepsy. SUSPENSION DEL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO Si el niño está libre de crisis epilépticas el tratamiento farmacológico continuo es alrededor de 2 a 3 años. En forma excepcional se pueden usar como drogas de primera línea. Estos fármacos siempre deben ser indicación estricta del neurológo infantil. Wyllie E. 2. Pedley. Epilepsy a comprehensive textbook. 1998.37 Editor: Elaine Wylli. Es importante la evaluación neurológica y apoyarse en el estudio electrofisiológico. BIBLIOGRAFIA 1. Epilepsy. 431 . Aicardi J. Es por ello que su indicación debe estar sólo en manos del neuropediatra. topiramato (síntomas renales. Shorwn. 4. Blackwere. etc). Science 2000. J. II. 1998. : hospitalización prolongada) . Se requiere la ocurrencia simultánea o acumulativa de varios de ellos para que en un momento dado se sobrepase la capacidad de la familia para canalizar la ansiedad que desborda el sistema.Abuso emocional o maltrato psicológico: ataque verbal. así como también labor de capacitación del equipo de salud. actitud cultural hacia la violencia. Asimismo. familia monoparental o nuclear. número de hijos. ginecóloga y asistente social.Factores del niño: edad.Factores Sociales: aislamiento social. conocimiento deficitario sobre desarrollo infantil y estrategias de disciplina. emocional o sexual realizada contra un menor de 18 años por parte de sus padres o cuidadores o la falta en proporcionar. abuso de drogas. pediatra. COMITE MALTRATO INFANTIL AREA CENTRAL Se constituye en Agosto de 1991 en el Hospital Clínico San Borja. coordinación intersectorial y otras. integrada por psiquiatra infantil.Abuso físico: que puede ser severo. fallas de apego (ej. antecedentes de problemas perinatales. GRUPOS Y FACTORES DE RIESGO . educación a la comunidad sobre prevención y tratamiento. niños hiperactivos.Factores familiares: stress. está coordinado con todos los consultorios del área.Arriarán. El equipo cuenta con el apoyo del servicio de neuropsiquiatría infantil y funciona en coordinación con los servicios pediátricos del establecimiento y con el servicio de urgencia. alcoholismo . falta de red social de apoyo Ninguno de los factores de riesgo por sí solo explica que ocurra maltrato. trastornos del desarrollo. descalificaciones. desempleo. tampoco existe un factor o constelación de ellos característicos de alguna variedad de maltrato. . hijos no deseados . que trasciende con mucho el ámbito médico clínico y que no estaba considerado hasta hace poco como entidad médica. falta de apoyo intrafamiliar. en los cuales se han constituido subcomités locales. Las funciones del comité consisten en llevar un registro de los casos diagnosticados. moderado o leve y que se define como lesiones físicas no accidentales de cualquier tipo. Es un problema bio-psico-social que ha emergido con mayor violencia en los últimos tiempos. educación o alimentación (diferenciar de pobreza extrema). e implementar en el área estrategias para la divulgación del problema. una enfermera y una asistente social. psicopatología. disponiendo de los medios para ello. con el fin de realizar similares funciones a las del comité central. 432 . del cual se ha ido tomando plena conciencia. TIPOS DE MALTRATO . pobreza. ridiculización o rechazo. disfunción familiar. actitud de cosificación o productor de gastos hacia el niño. refiriendo los casos que no se puedan manejar en forma ambulatoria y realizando el seguimiento y control de los casos referidos desde el hospital.Factores parentales: historia de abuso o de maltrato en su niñez.MALTRATO INFANTIL Patricia Urrutia G. los cuidados necesarios para su crecimiento y desarrollo.Abuso sexual: cualquier interacción sexual entre un adulto y un niño a su cuidado . DEFINICION Agresión física. falta de entrega de cariño. psicóloga.Abandono o descuido físico: negativa a dar atención de salud. bajo coeficiente intelectual. conformados por un pediatra. . produciéndose el maltrato infantil. de los casos sospechosos o en riesgo de maltrato. estado de salud. En 1994 el Minsal emite orientaciones técnicas y programáticas para prevención y atención integral del Maltrato Infantil las que son la base del quehacer del Comité. NORMA OPERATIVA . puede hospitalizarse o referirse al comité del hospital y hacer la denuncia a Carabineros. Orientaciones. Niño Maltratado.Si se sospecha en un paciente hospitalizado o de policlínico de especialidades.Si se sospecha maltrato en una consulta al servicio de urgencia. Juzgados Civiles o de Menores. Programa Nacional de Prevención de la Violencia Intrafamiliar. Módulo de sensibilización en violencia intrafamiliar SERNAM. a través de asistente social o abogado del hospital. manejo familiar. medidas de protección. Prefectura de Menores. BIBLIOGRAFIA 1. búsqueda de maltrato antiguo. Santiago. Unidad de Salud Mental. retiro transitorio del hogar ubicándolo con algún pariente. el paciente es referido con interconsulta al subcomité local correspondiente. Ministerio de Salud. Técnicas y Programáticas en Maltrato Infantil en los Servicios de Salud. 3. a través del conducto oficial (oficina de partes) para su seguimiento. descartar patología y dar un manejo social adecuado . descarte clínico o de laboratorio de otras patologías. Si el caso lo amerita. Minsal. Taller de Grupos de Trabajo Maltrato Infantil.Si los casos se detectan o sospechan a nivel ambulatorio. 433 . 4. control y evaluación posterior. acciones legales).1992. 2. Sociedad Chilena de Pediatría. puede indicarse hospitalización transitoria para retirar al niño del hogar en crisis. según el diagnóstico multiprofesional. apoyo social. deben referirse al Comité de cada consultorio. 1995. En seguida se propone. Estas personas. se hace interconsulta al comité del hospital. evalúan el caso y sugieren acciones a seguir según su problemática. . 1994. encuesta social dirigida con visita domiciliaria. las medidas tendientes a solucionar o aminorar el problema (psicoterapia individual. El Equipo del Hospital San Borja Arriarán realiza reuniones conjuntas de evaluación y seguimiento de casos y procedimientos cada 2 meses con los subcomités locales. Una vez dado de alta del hospital. Revista Chilena de Pediatría: Volumen 63. UNICEF. en conjunto con el psiquiatra del comité. Para evaluar el caso y decidir acciones a seguir. y dependiendo de la severidad del caso. 1993. Coma .R”) Estos términos son más fáciles de determinar en adultos. Se considera permanente después de tres meses en lesiones no traumáticas y después de doce meses si la lesión que originó este estado fue traumática.NOMENCLATURA UNIFORME PARA PACIENTES CON ALTERACIONES SEVERAS DE CONCIENCIA Carmen Quijada G. No hay una nomenclatura uniforme para definir los niveles de conciencia lo que hace difícil precisar el pronóstico y el seguimiento de estos pacientes. retiro al dolor. muecas) .No muestra ningún movimiento voluntario (puede tener movimientos reflejos de posición. La evaluación de los pacientes tendrá que ser hecha cuando ellos estén en condiciones de confort y de salud estable sin uso de medicamentos que rebajen su nivel de alerta. El 30 a 40 % de estos pacientes recupera las funciones sistémicas.Se cumplen los siguientes criterios igual a coma ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE El término “persistente” se ha definido según la AAN como presente después de un mes post lesión.Los ojos del paciente no se abren espontáneamente ni al ser estimulado . ya que algunos de ellos como el estado vegetativo permanente post lesión no traumática requiere haber permanecido en el mismo estado por un período de tiempo mayor de tres meses. En los niños menores de tres meses resulta imposible determinarlos. en ninguna dirección cuando los ojos son abiertos forzadamente Los criterios anteriores no son secundarios al uso de medicación paralizante Este estado puede recuperarse completamente. ESTADO VEGETATIVO . Definiendo el estado de conciencia normal como la capacidad de darse cuenta de sí mismo y de su entorno. COMA . El término “ permanente” implica un pronóstico y no existe completo acuerdo en su uso.El paciente no presenta vigilia .El paciente no sigue ninguna orden .Los pacientes abren los ojos espontáneamente o después de la estimulación . 434 . pero persiste en condiciones de conciencia limitada debido a las lesiones cerebrales.No puede mantener movimientos de seguimiento de los ojos en 45 grados. La disminución de la mortalidad con los avances en el tratamiento de los pacientes críticos y la mejoría en las técnicas de rehabilitación ha permitido la sobrevida de pacientes con lesiones severas del sistema nervioso central (SNC).Estado mínimamente responsivo (“Min .Mutismo akinético .Síndrome del encastillamiento (“Locked-in Syndrome”) . la Academia Americana de Neurología (AAN) ha clasificado los niveles alterados de la conciencia en seis tipos: .No puede vocalizar ninguna palabra .Estado vegetativo .Estado vegetativo persistente .Existe vigilia . .313:13-6. intenta apretar la mano del examinador cuando éste la extiende para saludarlo).Hay evidencia clínica de severa afonía o hipología . American Congress Of Rehabilitation Medicine. y Col. 2. cuando la orden o indicación no está presente .La vigilia está conservada y existe “el darse cuenta” .La baja frecuencia de movimientos y de vocalizaciones no puede ser atribuida a patología neuromuscular ni a trastorno del alerta.No existen criterios válidos para diagnosticar EVP en niños menores de tres meses. Murphy L. BMJ 1996.Existe o no vigilia.Pueden existir signos de disfunción hipotalámica (emaciación.En forma infrecuente se le puede inducir a seguir órdenes o a verbalizar mínimamente . orden o indicación física (por ejemplo. salvo en los niños anencefálicos. SINDROME DEL ENCASTILLAMIENTO (Locked-In Syndrome) . Munday R. Esto tiene que ser considerado como inequívoco por el examinador.La respuesta ha sido observada por lo menos en una ocasión durante un evalúo formal (es necesario tener un sistema de evaluación constante. diabetes insípida por ejemplo) ESTADO MINIMAMENTE RESPONSIVO Este estado es dificil de diferenciar del EVP en los niños pequeños Se aplica cuando: . Arch Phys Med Rehabil 1995. estructurado y estandarizado) . 435 .Hay evidencia clínica de tetraparesia o tetraplejia .La apertura ocular se mantiene bien y existe motilidad ocular que permite el seguimiento visual espontáneo de los estímulos ambientales .76:205-9.Presenta ausentes o escasos movimientos espontáneos vocales o corporales a la orden del examinador .. Otros estudios pueden apoyar el diagnóstico pero ninguno agrega especificidad. . Cuando la evidencia de respuesta significativa es equívoca tiene que demostrarse que ocurre significativamente menos a menudo. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations in conciousness. Misdiagnosis of the persistent vegetative state: retrospective study in a rehabilitation unit. Si no la hay se recupera rápidamente .Al examen evidencia habilidades cognitivas básicas .Pueden esbozar fonemas básicos BIBLIOGRAFIA 1.Existe capacidad de vigilia . al levantar los párpados es capaz de realizar movimientos espontáneos al solicitárselo) .. Andrews K.El paciente presenta una respuesta significativa después de una pregunta.La apertura ocular es mantenida (si el paciente tiene ptosis palpebral.El modo primario de comunicación es a través de movimientos oculares verticales u horizontales MUTISMO AKINETICO . I. La mayoría son enfermedades monogénicas. ayuda a pesquisar precozmente muchas de estas enfermedades. En algunos países el uso de EMT en todos los recién nacidos ha demostrado una incidencia de 1:4000 para el conjunto de las enfermedades metabólicas y ha permitido evitar morbilidad y mortalidad en un importante porcentaje de niños portadores de EM. Es necesario contar con un método clínico práctico y simple que permita una adecuada aproximación a estos cuadros. En este grupo se clasifican las aminoacidopatías. las acidurias orgánicas y las hiperamonemias. coma o falla hepática. La alteración de un gen se traduce en un defecto enzimático que produce alteraciones bioquímicas que caracterizan a cada enfermedad. en que se incluye las acidosis lácticas. Enfermedades del metabolismo intermediario que afectan la producción o la utilización de energía. recurso diagnóstico disponible en nuestro país. acidosis láctica. Desde un punto de vista fisiopatológico se puede dividir las enfermedades metabólicas en 3 grupos: 1. INTRODUCCION Los Errores Congénitos del Metabolismo (ECM) o Enfermedades Metabólicas (EM) son individualmente poco frecuentes. como en el caso de enfermedades lisosomales o peroxisomales. Además la misma 436 . El pediatra debe mantener un alto nivel de sospecha de ECM ante múltiples situaciones clínicas. Los síntomas aparecen después de un intervalo de horas o días en que el niño es asintomático e incluyen rechazo de la alimentación. pero analizados en conjunto son numerosos.Capítulo 16 Enfermedades Metabólicas Sofía Aros A. las alteraciones de cadena respiratoria. miopatía.. En la actualidad. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son desnutrición. sobretodo hasta que no se aplique en forma masiva un programa de pesquisa neonatal más amplio que el actual en Chile. 3. Afectan fundamentalmente el sistema nervioso central más que cualquier otro órgano o sistema. Los síntomas más importantes son hipotonía. vómitos. falla cardíaca y muerte súbita. 2. Enfermedades del metabolismo intermediario que llevan a una intoxicación aguda provocada por la acumulación de estos metabolitos. los defectos de oxidación de ácidos grasos. convulsiones y retardo mental. progresivos y no se relacionan con la alimentación. el uso de pruebas de detección neonatal como la Espectrometría de Masa en Tándem (EMT). Los síntomas son permanentes. Nancy Unanue M. de herencia autosómica recesiva. Enfermedades que alteran la síntesis o el catabolismo de moléculas complejas. pero aún así es imposible reconocerlas todas. ERRORES CONGENITOS DEL METABOLISMO Sofía Aros A. ya que clínicamente son difíciles de distinguir de otras enfermedades. progresivo compromiso de conciencia.Deterioro neurológico . Cuerpos Cetónicos. a orina de gato en Déficit Múltiple de Carboxilasas. MANIFESTACIONES CLINICAS 1. transgresiones alimentarias con ingesta excesiva de proteínas. II. disfunción hepática .Miocardiopatía . coma .Las formas de manifestación son diversas y más evidentes en relación a cuadros infecciosos intercurrentes. rechazo de la alimentación . Entre crisis el paciente parece normal. Amonemia. Presentación aguda y recurrente de inicio más tardío: En general se dice que corresponde a un tercio de los ECM. Suele ser de 6 meses o al suspender lactancia materna. mioclonías . Síntomas progresivos y crónicos 4. . Síntomas por acumulación de un tóxico: . pero progresivamente se va produciendo deterioro cognitivo y retardo de crecimiento .Apnea.Hematológicos . deshidratación . Alteración metabólica neonatal aguda El recién nacido (RN) responde de manera similar a diversas noxas. bradicardia .Palidez (anemia hemolítica) b. . letargo. La sospecha clínica precoz de ellas permitirá revertir a tiempo los procesos tóxicos y evitar secuelas.Mala succión.El período libre es variable.HIPERLACTACIDEMIA • Toda disfunción neurológica neonatal aguda debe ser analizada con: Glicemia. Acidurias Orgánicas. alteraciones del Ciclo de la Urea y Galactosemia. a. Lactacidemia. Ej: a azúcar quemada en MSUD. 2. Síntomas por alteración en el metabolismo energético: . Alteración metabólica neonatal aguda 2.Otros 1.Convulsiones. Presentación aguda y recurrente de inicio más tardío 3.Generalmente existe un intervalo libre de síntomas (24 horas a 10 días) . En este período se manifiestan principalmente Enfermedad de la Orina olor a Jarabe de Arce (MSUD). a la muerte o deja graves secuelas neurológicas y/o nutricionales. • Esta crisis neonatal conduce.EM puede tener distintas presentaciones dependiendo de la edad de comienzo y el estado de desarrollo del sistema nervioso.Ictericia . hepatomegalia.Hepatomegalia .Generalmente se trata de un niño previamente sano.Olor especial del niño y de la orina. quemaduras. intervenciones 437 .Hipoglicemia.Oculares . pero puede evidenciarse a cualquier edad . entre ellas las EM.Dermatológicos . constipación.Hipotonía.Vómitos. Otros síntomas: .Suele no haber intervalo libre . en un alto porcentaje de los pacientes. a pie sudado en Acidemia Isovalérica y Aciduria Glutárica tipo II. ictiosis. d. Retardo Mental en Fenilcetonuria. Glicogenosis. estrabismo 4. encefalopatía mioclónica. Síntomas progresivos y crónicos: . plaquetopenia.El episodio más severo. Distonías. las Alteraciones del Ciclo de la Urea. hepatoesplenomegalia. sobretodo si se agrega letargia y compromiso de conciencia . MSUD. e. alteraciones en función plaquetaria y en factores de coagulación.El mismo enfoque es válido para un paciente con episodios reiterados de vómitos explosivos. Tirosinemia. puede ser precedido por alteraciones que han pasado inadvertidas como anorexia persistente. vómitos recurrentes. Micro o Macrocefalia e. vómitos y anorexia en AO. Ataxia aguda: Hiperamonemia.Deficiencia de piruvato deshidrogenasa . manchas rojo cereza.Espectro clínico muy variable. Retardo de crecimiento. Dermatológicos: lesiones vesiculobulosas. retardo progresivo del desarrollo. Acidosis Láctica c. Coma Hepático: Defectos del Ciclo de la Urea. nistagmo. Enfermedad de Wilson c. Coma Neurológico: Edema cerebral. la MSUD y los defectos de oxidación de ácidos grasos. se debe pensar en ellos y especialmente si hay cetoacidosis. Galactosemia. Cetoacidosis: AO. por ejemplo: a. Enfermedades Peroxisomales y Mitocondriales b. hiperqueratosis d. Otros: miocardiopatía. etc.Mucopolisacaridosis . Siempre que se hace diagnóstico de Encefalitis. pensar siempre en Hiperamonemia Convulsiones. fotosensibilidad.quirúrgicas. opacidades corneales. luxación del cristalino c. a. Déficit de Piruvato Carboxilasa y Defectos de Gluconeogénesis. Dismorfias b.Síndrome de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales . Jaqueca o Intoxicación. Intolerancia hereditaria a la Fructosa. Hematológicos: anemia. MSUD y variantes. hiperamonemia o aumento de ácido láctico . Síndrome convulsivo. Déficit de Argininosuccinasa. episodios de ataxia. leucopenia.Deficiencia del cofactor de molibdeno 438 . frecuentemente se manifiestan como episodios de hiperemesis y compromiso de conciencia progresivo que puede revertir o terminar en la muerte . b. Las Acidurias Orgánicas (AO). Enfermedad de Hartnup. aparentemente inicial. alteraciones del Ciclo de la Urea. que puede aparecer en todas las EM. Defectos de Beta oxidación.Aciduria glutárica tipo II .En todo niño que presenta compromiso de conciencia se debe descartar un ECM. desnutrición. Síndrome hipotónico en Acidemia Propiónica o Metilmalónica y Enfermedades de la Cadena Respiratoria d. Otros síntomas específicos y permanentes: a. especialmente los espasmos masivos y las crisis mioclónicas f. Una aproximación diagnóstica a estos otros síntomas y signos es la siguiente: Dismorfias faciales y otros defectos congénitos . retinitis pigmentosa. 3. en AO y Enfermedades del Ciclo de Krebs Coma en relación a ayunos prolongados en Defectos de Beta Oxidación de Acidos Grasos. retardo del crecimiento. Oculares: cataratas. Deficiencia del complejo piruvato deshidrogenasa .Galactosemia .Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II .Aciduria glutárica tipo II . LABORATORIO Ante la sospecha de una EM la toma de muestra para exámenes debe realizarse antes de indicar 439 .Enfermedad de Zellweger Insuficiencia suprarrenal o lesiones adrenocorticales .Aciduria mevalónica .Aciduria glutárica tipo II .Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales Defectos de audición .Aciduria glutárica tipo II .Aciduria propiónica .Síndrome de depleción de DNA mitocondrial .Acidemia isovalérica .Deficiencia de Complejo IV .Deficiencia del cofactor de molibdeno III.Síndrome de Zellweger .Aciduria mevalónica .Deficiencia de Complejo I .Déficit combinado de MMCoA mutasa (mutasa metilmalónica-CoA) y MHMT (metiltetra-hidrofolatohomocisteína metiltransferasa) Alteraciones de la piel .Deficiencia de piruvato carboxilasa .Aciduria 3-hidroxiisobutírica .Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa Alteraciones del cabello .Deficiencia del cofactor de molibdeno .Galactosemia ..Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa Alteraciones hematológicas .Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales Defectos cerebrales prenatales .Aciduria metilmalónica .Déficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT Riñones poliquísticos .Síndrome de Smith Lemli Opitz (alteración del metabolismo del colesterol) Alteraciones oculares .Enfermedad de Zellweger .Enfermedad de Menkes .Enfermedad de la orina olor a Jarabe de Arce .Déficit combinado de MMCoA mutasa y MHMT .Enfermedades de ßoxidación de ácidos grasos .Zellweger y otras enfermedades peroxisomales .Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo II Calcificaciones patelares .Enfermedad de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales .Deficiencia de MHMT Miocardiopatía u otros defectos cardíacos . 440 .Orina congelada a -20ºC (10 a 15 cc) • En relación a esta muestra crítica deben quedar siempre consignados los siguientes datos: .Sangre en papel filtro (4 a 5 gotas). Se debe medir: . Acidemia Propiónica.Pruebas hepáticas y renales .Terapias (cualquier medicamento) Si Aminoacidemia y Aminoaciduria por cromatografía son anormales debe realizarse Cuantificación de Aminoácidos. Rango de normalidad en EM: .Electrolitos plasmáticos (Anión Gap) . hasta 33 ECM. Las enfermedades detectadas con este examen son: 1. Con ésta técnica de laboratorio automatizada se logra separar aproximadamente 20 moléculas (aminoácidos y acilcarnitinas) y se generan perfiles característicos que permiten identificar.Aporte de glucosa .2 mcg/ml. Déf. En recién nacido hasta 1. ya que al eliminar el sustrato que puede estar provocando la crisis.Glicemia .Momento clínico de la enfermedad . *”Muestra crítica”: .Cetonuria . guardar en bolsa de papel o plástico .4-DNPH. . según orientación clínica y con la ayuda del especialista se podrá solicitar exámenes específicos para establecer un diagnóstico certero.Cetonemia . Ac. larga y múltiple. Homocistinuria. Alteraciones del Ciclo de la Urea. Nitrosonaftol. que se puede enviar al Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos de la Universidad de Chile(INTA) como Acylcarnitina.Amonemia: hasta 0.Glutárica Tipo 1.régimen cero. secar a Tº ambiente. Nitroprusiato) .3OH-AcilCoA DH de cadena corta y larga.Lactacidemia: hasta 22 mg/dl o 2.Idealmente muestra de sangre en papel filtro para Espectrometría de Masa en Tándem.Sangre sin anticoagulante centrifugada (suero) y congelada a -20ºC .8 mcg/ml o 47 mMol/l. los exámenes resultarán falsamente normales. 2. Alteración Oxidación Ac grasos: Déficit de AcilCoA Desdhidrogenasa de cadena media.Metilmalónica.Aminoaciduria . Déf.4 mMol/l . Déficit de Crotonil CoA Carboxilasa 3. Hiperglicemia no cetósica.Hemograma con recuento de plaquetas . Aminoacidopatías: Fenilquetonuria. Se usan estándares internos (isótopos estables) por lo que es un método cuantitativo y reproducible.3 a 0.Carnitina palmitoil transferasa II.Gases en sangre . disponible en Chile (INTA).Estudio de coagulación .Lactacidemia . Déf. Hiperornitinemia 2.Amonemia .Isovalérica.Siempre “MUESTRA CRITICA”* . MSUD. Acidurias Orgánicas: Ac.Aminoacidemia .Screening Metabólico en orina (Benedict. ya que pueden tener lecturas falsas (-) con el uso de penicilinas. Tirosinemia. .7 mg/dl. incluyendo algunas variantes de un mismo defecto. Ac. En una etapa posterior.3OH3metil-glutaril-CoA liasa. ácido valproico y leche en polvo. Esta técnica utiliza dos espectrómetros en secuencia para medir la masa o peso molecular de una sustancia.Acido Pirúvico: 0. Cloruro férrico.Horas de ayuno . frenar catabolismo endógeno y detoxificar 2. Hiperinsulinismo. Hipoglicemia con CC(-) = Defectos de Oxidación de Acidos grasos 6. G muy baja = Glicogenosis. Def. alopecia. seborrea. Habitualmente se inician en la segunda mitad del primer año. Hipoglicemia hipoquetótica 7. Recordar que dan síntomas en los primeros días de vida. eczema 8. CC (+).Eliminar un sustrato que al acumularse es tóxico Ej: fenilalanina. Enfermedades Mitocondriales y Glicogenosis tipo I Indicaciones para búsqueda de Acidos Orgánicos: 1. galactosa . En la mayoría de los ECM con descompensación aguda. Glicemia (G) y Lactacidemia (L) normales = MSUD 2. Acidurias Orgánicas. 441 . A muy elevada. resto normal = Alteración del Ciclo de la Urea 4. Oxidación de Acidos Grasos y Alteraciones de Cetogénesis y Cetólisis. Fructosemia 5. Olor inusual persistente o intermitente 5. el seguimiento a largo plazo está inversamente relacionado al tiempo que transcurre entre el comienzo de los síntomas y el inicio de la terapia de urgencia.. Vómitos recurrentes en la infancia. Falla hepática. Aminoacidopatías. Def. Enfermedad aguda en la infancia con hiperamonemia. Defectos de Gluconeogénesis. ACIDOSIS y neutropenia = Acidurias orgánicas 3.Estimular vía alternativa que disminuya la sustancia tóxica . Movimientos extrapiramidales progresivos 6. Intolerancia Hereditaria a la Fructosa. hipoglicemia y/o acidosis 2. ECM con Disminución de la Tolerancia al Ayuno Incluye: Enfermedades de depósito de glicógeno. Hiperlactacidemia = AO. TERAPIA DE URGENCIA El tratamiento de urgencia es sintomático y habitualmente se aplica sin conocimiento del diagnóstico específico subyacente. G normal o baja. Síndrome convulsivo 3. Síndrome ataxia. ECM con Intoxicación Incluye: Ciclo de la Urea.Suplementar deficiencias bioquímicas secundarias a la EM o al tratamiento Desde el punto de vista terapéutico es práctico agrupar las EM en los siguientes grupos: 1. Cuerpos cetónicos (CC) en orina (+). Principios de la terapia: Suspender ingesta de los precursores. El objetivo de estas medidas es restablecer el balance metabólico a través de los siguientes mecanismos: . Amonemia (A) elevada. Síndrome de Reye IV. Oxidación de Acidos Grasos (especialmente de cadena larga). especialmente si existe acidosis 4.Unir el tóxico a otra sustancia para generar un complejo no tóxico que se excrete por orina Ej: carnitina .Suplementar coenzimas deficitarias Ej: piridoxina . ECM con Alteración del Metabolismo Energético Mitocondrial Incluye: Defectos del Complejo Piruvato Deshidrogenasa y de la Cadena Respiratoria Pueden manifestarse desde el período intrauterino y confundirse con Asfixia perinatal. A muy elevada. L normal. Principio de la terapia: Administración de glucosa 3. Algunas orientaciones diagnósticas: 1. tirosina .Carnitina: mayor de 40 nMol/ml Las muestras deben tomarse con algunas precauciones especiales que están detalladas al final de este capítulo. Galactosemia.Suplementar un producto que no se sintetiza posterior al bloqueo enzimático Ej: arginina. Galactosemia. 5 g/kg/día y llegando hasta 2 g/kg/día hasta reevaluación con especialista. ECM sin tratamiento específico disponible Enfermedades Peroxisomales.8 mg/kg/min o más. 3.L-Carnitina. Déficit de Sulfito oxidasa. Aporte proteico . deben aportarse por vía endovenosa en una etapa inicial.Controlar natremia 2.Clorhidrato de Arginina. aún sin diagnóstico claro. ECM con Alteraciones de Neurotransmisión El tratamiento de urgencia está disponible en Déficit de Vitamina B6 y Acido Folínico. Transporta ácidos grasos de cadena larga a la mitocondria para obtener energía y elimina ácidos orgánicos y otros metabolitos intermediarios. solución al 10% oral Dosis: 200-400 mg/kg/día .Suspender siempre que exista la sospecha de un trastorno metabólico con compromiso clínico significativo. Corrección hidroelectrolítica y ácido base . a todos estos pacientes. siempre que el pH sea menor de 7. Dosis: 150 .Mantener hidratación adecuada con control de diuresis y densidad urinaria .200 mg/kg/día (endovenoso u oral) en infusión continua o fraccionada en 3 dosis .Biotina y Tiamina.20. especialmente si se combinan. 4. Siempre también dar lípidos.Debe suministrarse al menos 100 cal/kg/día para frenar catabolismo endógeno .Aportar siempre hidratos de carbono. Desórdenes de Glicosilación. Sólo si el compromiso de conciencia es leve puede mantenerse aporte enteral por sonda nasoduodenal (fraccionado o en bomba de infusión continua) de mezclas glucolipídicas en relación 60:40 para las calorías provenientes de hidratos de carbono y lípidos respectivamente. Oxidación de Acidos Grasos y grupo 3). En el paciente críticamente enfermo el tratamiento debe comenzar de inmediato y será inevitablemente inespecífico. Limitar aporte de glucosa. En niño con diagnóstico conocido. 1. No es efectivo solamente en Argininemia Dosis: L-Arginina oral 400 . 4. son: Encefalopatía (presente en los 4 primeros grupos de patologías descritos). Principio de la terapia: En todo recién nacido con Encefalopatía convulsiva debe hacerse una prueba con Piridoxina y Ac. 2 y 3) y Falla Cardíaca (particularmente en Def. siempre Dosis: Biotina oral 10 mg/día Tiamina oral 50 mg/día 442 . Esta suspensión debe prolongarse por el menor tiempo posible y apenas las condiciones metabólicas lo permitan reiniciar aporte proteico. tratando de mantener glicemia entre 100 y 150 mg/dl. Las características clínicas más sugerentes de descompensación por Enfermedad Metabólica. Tanto carbohidratos como lípidos. Aporte calórico . Folínico 5.Tratar infecciones que pueden agravar o mantener la acidosis . . especialmente en recién nacido. también en todos los casos hasta no aclarar etiología. carga de glucosa de 6 . Suplemento de sustratos . completando aporte con lípidos por vía endovenosa periférica. Hepatopatía (en grupo 1.700 mg/kg/día .7 mcg/ml. suspender siempre que la amonemia sea mayor de 1.Principios de la terapia: Corrección de la acidosis. Un esquema orientador en un paciente en coma se muestra en la Figura 1. Si es menor que ese valor puede reducirse el aporte al 50% de lo habitual para ese niño.No aportar lactato .Corregir acidosis con bicarbonato. Con pH mayor no es necesario usar bicarbonato ya que se corregirá con el resto de la terapia. iniciando con 0.Benzoato de sodio. 1 cc de una solución de Oxalato de potasio (0. perclórico son estables 1 mes a 4ºC. acerca de la importancia del conocimiento.2 g%) como anticoagulante. Aminoaciduria y/o Screening Metabólico: Enviar 10 a 15 ml de muestra de orina fresca a 4ºC. TECNICA PARA TOMA DE MUESTRA DE EXAMENES DE LABORATORIO 1. a) Acido Láctico en Plasma: Extraer 1 cc. fecha y hora de toma de muestra. Enviar el plasma congelado. se ha formado en 1995 en nuestro hospital un Grupo de Enfermedades Metabólicas con participación del Servicio y Departamento de Pediatría. Mantener congelada durante el tiempo de recolección y enviar en igual condición. 1/2. El nivel de Lactato en el plasma. Enviar congelado y debidamente marcado con nombre. Se descongela. de sangre venosa sin ligadura y cuidando que no se contamine con sudor. Extraer el plasma y congelarlo. 5.Idealmente el tratamiento nutricional intensivo más lo anteriormente señalado debieran mejorar el cuadro. homogeneíza y se extraen 50 cc para enviar al laboratorio. 100 . la Unidad de Neonatología y el Servicio de Neurología Infantil en conjunto con la Unidad de Metabolismo y Genética del INTA. HEMOFILTRACION: Efectiva y de menor costo.150 ml en 1 hora (1/4. b) Acido Láctico en LCR: Enviar 0.8 g%) y Oxalato de amonio (1.1 g%) liofilizado a 37ºC por 24 horas en 443 . congelado y debidamente marcado. Acido Pirúvico: Extraer 1 cc de sangre venosa. El paciente debe estar con ayuno mínimo de 3 horas.Amonemia mayor o igual a 6 mcg/ml. Acido Orótico: Recolectar orina de 24 horas.Coma PERITONEODIALISIS: Solución isotónica con bicarbonato. sin ligadura. Tiene el riesgo de producir hipoalbuminemia. El paciente debe estar con no más de 3 horas de ayuno y sin realizar actividad física en los 30 minutos previos. Remoción de sustancias tóxicas Indicaciones de Diálisis: . Los niveles de piruvato en el sobrenadante con ác.Cetoacidosis grave . Con el fin de mejorar y facilitar el manejo de los pacientes en quienes se sospecha un ECM o pacientes portadores conocidos de una de éstas patologías. HEMODIALISIS: Es más efectiva en todos los casos. en hielo para impedir el crecimiento de microorganismos. Amonio: La muestra de sangre (1cc) debe ser tomada sin ligadura. Si esto no es posible se requiere un mínimo de 20 cc de orina congelada. 1/4). sospecha precoz y manejo adecuado de estos pacientes y pretende lograr optimizar algunos recursos de laboratorio y de terapia. . Debe agitarse de inmediato. 3.Compromiso de conciencia progresivo . 6. en un recipiente limpio y seco. centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos y guardar el sobrenadante a -20ºC. En general se observa mejoría clínica en 24 horas. En caso que ésto no ocurra en 24 horas se debe considerar: 5.Convulsiones . fecha y hora de toma de muestra. 4. pero en nuestro medio es técnicamente más difícil. en un tubo que contenga como anticoagulante 0.0 cc de Acido perclórico al 8% que este frío (4ºC en refrigerador).1 cc de EDTA Titriplex III (solución al 1. El paciente debe tener un ayuno previo de a lo menos 3 horas y debe permanecer en reposo relativo los 30 minutos previos a la toma de muestra. 2. colocarla suavemente en un tubo que contenga 2.2 ml. Se puede repetir cada 24 a 36 h. es estable 48 horas a 4ºC y 1 mes a -20ºC. agravando el estado de hipercatabolismo. Este grupo ha sensibilizado a pediatras y médicos en formación. colocarla en un tubo que contenga 0. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. de LCR. Aminoacidemia: Tomar una muestra de 2cc de sangre sin anticoagulante. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos y enviar el suero a 4ºC (en hielo). exento de hemólisis y debidamente marcado con nombre. Si se detecta glóbulos rojos en la muestra. 14. Separar el plasma y congelarlo a -20ºC.5 cc de LCR en frío. Centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos y congelar el plasma (-20ºC). fecha y hora de toma de muestra.7. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. si es adulto. Los niveles de amonio en plasma son estables sólo 3 1/2 horas a 4ºC. La muestra debe transportarse en frío (no congelada). de sangre venosa y colocarla suavemente en un tubo que contenga 0. estufa. 11. Galactosemia (Determinación de galactosa 1-Fosfato Uridil Transferasa): Enviar 3 muestras de sangre en una tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar. Ceruloplasmina: Extraer 2 cc de sangre. 15. y 3 horas si es niño. El paciente debe tener 3 horas de ayuno. sin anticoagulante. Citrulina. Cuantificación Fluorométrica de Fenilalanina: Enviar 4 gotas de sangre en tarjeta de papel filtro S&S 903 o similar.3 cc de solución de EDTA titriplex III (solución al 1. Centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. El paciente debe tener un ayuno previo de a lo menos 6 horas. Carnitina: Extraer 3 cc de sangre venosa y colocarla en un tubo que contenga 0. Separar el suero y mantenerlo a -20ºC. El tiempo de ayuno se puede reducir a 3 horas si el paciente es un lactante. 16. de orina. 10.5 ml de muestra en frío. El paciente debe tener un ayuno de a lo menos 6 horas. fecha y hora de toma de muestra. Guardar a -20ºC por no más de 24 horas. enviar 5 cc de la primera orina de la mañana. recolectada durante 24 horas. Determinaciones cualitativas de Acido Metilmalónico. Extraer el plasma y enviar congelado. Cromatografía de Azúcares. en hielo. 444 . Mucopolisacáridos. Cuantificación de Aminoácidos en LCR: Enviar 0. ésta debe ser centrifugada a 2000 rpm por 10 minutos y separar el LCR.1 g%) liofilizado en estufa a 37ºC por 24 horas. Mezclar suavemente y centrifugar inmediatamente a 2000 rpm por 10 minutos. Especificar claramente que se usó EDTA como anticoagulante.1 g%) liofilizado a 37ºC durante 24 horas.2 cc de TITRIPLEX III (solución al 1. Enviar congelado y debidamente rotulado. Cuerpos Cetónicos: Enviar 2 cc de sangre tomada sin ligadura y depositada en 2 cc de ácido perclórico al 6% frío. La muestra debe ser guardada en tubo sin aditivos. 13. 8. También puede ser tomada en un tubo que contenga Heparina como anticoagulante. Cromatografía de Aminoácidos en Líquido Cefalorraquídeo: Enviar 0. 9. Cuantificación de Aminoácidos en Orina: Enviar una muestra de 5 cc. Si esto no fuera posible. Enviar la muestra congelada. Porfobilinógeno y Nitroprusiato: Enviar 10 a 15 ml de orina fresca a 4ºC. Cuantificación de Aminoácidos en Sangre: Extraer 2 cc. Agitar y centrifugar a 2000 rpm por 10 minutos. Enviar el plasma congelado y debidamente marcado con nombre. (libre de hemólisis) y debidamente marcada con el nombre. 12. Journal of Inherited Metabolic Diseases 2002. deshidrogenasa Déf. grasos Piruvato carboxilasa.294:2272-4. grasos MSUD Déf. Diagnóstico Diferencial del “Coma Metabólico” Cetosis (+) Acidosis Cetosis (-) ∅ ∅ AO.Figura 1. ác. Raimann E. 2. ác. oxid. oxid. Déf. ác. Marshall E. oxid. Science 2001. grasos Normoglicemia ∅ Hiperamonemia Hipoglicemia Coma metabólico Acidosis Hipoglicemia Sin acidosis ∅ ∅ ∅ Normoglicemia ∅ Hiperlactacidemia Hipoglicemia ∅ BIBLIOGRAFIA 1.G6P Déf. Prietsch V. Colombo M. Emergency management of inherited metabolic diseases. grasos Ciclo urea Déf. Editorial Universitaria. et col. Lindner M. Errores Innatos en el Metabolismo del Niño. Zschocke J. Fast technology drives new world of newborn screening. Segunda Edición 2003. 25(7):531-46.neoglucogénesis. Cornejo V. 3. ác. MSUD. oxid. 445 . El dolor es una sensación subjetiva y la noción de ésta se hace más difícil en el niño que no habla.Capítulo 17 Dolor en el Niño Johnny Yáñez P. Observación del niño: la herramienta más importante para evaluar el dolor es observar los cambios de conducta y las respuestas fisiológicas como el rubor de la piel. respiratoria. Los niños quizás nieguen que sientan dolor por temor a que le inyecten analgésicos o a que se piense que no se comportan adecuadamente. • Medición: numerosos investigadores han elaborado herramientas o escalas de medición en las 446 . cambios metabólicos y cambios de PO2 • Interrogatorio del niño y de los padres: los niños con frecuencia indican a sus padres como se sienten. perciben el dolor y elaboran una respuesta frente a éste (hemodinámica. frecuencia respiratoria. sudoración palmar. 3. ya que consideran a éstos fuente de seguridad y confianza. capacidades que los pequeños pacientes no tenían y por tanto no eran capaces de sentir dolor como los adultos. Calmar el dolor en movimiento: Sólo se logra en el 40% de los casos. y en ocasiones mayor. Calmar el dolor en reposo: Se logra en el 60% de los casos. Hoy. inteligencia y racionalidad. Calmar el dolor para que duerma: Se logra en el 80% de los casos 2. DOLOR EN EL NIÑO Johnny Yañez P. Existen tres objetivos principales: 1. no se discute que el recién nacido siente dolor y es una situación que hay que considerar en su atención. Es por eso que el minimizar la exposición del niño a estímulos dolorosos puede promover su bienestar físico y desarrollo cognitivo. hormonal. Areas de evaluación: • Que se emplean valores numéricos para obtener una medición más cuantitativa del dolor. metabólica y psicológica) similar a la observada en los adultos. En la práctica médica nos vemos enfrentados a realizar procedimientos que son dolorosos para los niños por ser invasivos y de alta complejidad. Los recién nacidos. incluso los prematuros y los niños mayores. La terapéutica del dolor en pediatría es compleja y se trata de lograr confort para el niño con el menor riesgo posible. A mediados del siglo pasado se postulaba que la percepción del dolor estaba asociada con la memoria. Requerimiento de O2 para mantener saturación mayor a 95 % c. Consiste en la observación de una lámina con seis caras en que la primera es una muy sonriente y la última triste y llorosa.10% del preoperatorio > 20% del preoperatorio > 30% del preoperatorio No llanto Llanto suave (cede al hablarle) Incoercible Ninguno Inquieto Agitado Dormido Tranquilo pero atento Descontrolado Ninguna Flexionado Agarrado a la zona quirúrgica No refiere dolor Sí. Escalas de caras de Wong y Baker (1988) para niños de tres años o más. Expresión e. 447 . E. Miden los siguientes parámetros: a. Escala de valoración del dolor para recién nacidos y niños hasta 6 meses. Llanto b. Una ficha es un “dolor pequeño” y cinco o “dolor máximo”. pero no localiza Localiza el dolor Puntos 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 Llanto Movimiento Agitación Postura Queja Verbal Puntaje igual o mayor de 4 indica rescate analgésico. Escala de fichas de Foser y Kristensen (1990).Si se aplican de una manera estandarizada pueden proporcionar una estadística cuantitativa y confiable para representar el dolor . mientras que las intermedias. C. muestran diversos grados de felicidad y tristeza.Sin simples instrumentos para medir diferentes dimensiones del dolor .Las escalas ayudan a evaluar la eficacia de los diferentes tratamientos terapéuticos y/o establecen normas óptimas individualizadas para niños en el manejo del dolor. Se usa una recta cuyos extremos corresponden “ausencia de dolor” y “dolor soportable” con divisiones marcadas a lo largo de ella en unidades de 0 a 10. Insomnio B. Escala numérica de Walco y Howite (1991) para niños de 5 ó más años. Aumento de signos vitales en relación a valores normales (presión y pulso) d. El niño opta por el número que piensa describe la intensidad de su dolor. Tipos de Escalas A. D.Características de las Escalas de Valoración: . El niño elige la cara que se asemeja a él cuando siente dolor. Escala de Disconfort de Hannallah Observación Presión Arterial Criterios + . Se emplean cuatro fichas de plástico que se comparan con la intensidad del dolor. El niño toma el número de fichas que considera equivalente a su dolor. Analgésicos secundarios: De elección en el dolor neuropático. 2. Los tratamientos no farmacológicos son simples. realizados según los enfoques de la OMS: 1. 5. presión con o sin masaje. Acupuntura: restablece y equilibra el flujo de la fuerza vital. . aunque ello implique efectos fisiológicos indeseables.Es importante que existan normativas de indicaciones de analgesia en patologías que se sabe que provocan dolor . Son los anticonvulsivantes. Los métodos farmacológicos consisten en la administración de analgésicos. calor o frío superficial. Analgésicos primarios: de elección en pacientes con dolor nociceptivo. Relajación: respiración profunda y relajación muscular progresiva para disminuir la ansiedad y el estrés.Leve: AINE +/.La valoración de existencia de dolor debe implicar tratamiento inmediato .Conclusiones: . 3. .Severo: Opioides fuertes + AINE +/. Las drogas más utilizadas son las siguientes: 448 . en el momento que el niño tiene sus necesidades básicas satisfechas . ya que el objetivo es prevenir la aparición del dolor. Son útiles en niños mayores de 3-4 años. televisión. Por reloj: los analgésicos deben ser administrados en forma regular y no “ según dolor”. 3. Distracción: se desvía la atención hacia lo que es agradable.Finalmente es importante recalcar que aún quedan muchas interrogantes en relación a las necesidades imperiosas de investigar sobre el dolor en el niño y su forma de manejarlo. o positivo.Las razones más poderosas para el tratamiento del dolor son las éticas y humanitarias.Adyuvantes 2. Estimulación cutánea: masaje superficial.Adyuvantes . baños tibios o con esponja. corticoides y otros. Intentan disminuir el dolor y potenciar los recursos saludables del niño enfermo: 1. por medio de imágenes. Por boca: vía de elección por ser la más confortable. antidepresivos. 6. pero debe haber aceptación del paciente. 4.No se debe olvidar nunca que la valoración del dolor realizada por los padres es válida y su presencia junto al niño diminuye el stress. y por medio de una interpretación cognitiva los expulsan mentalmente. da seguridad y lo conforma. Visualización: se utiliza en pacientes con cáncer.Moderado: Opioides débiles + AINE +/.Adyuvantes . 5. Se les hace imaginar el tumor que les provoca dolor.La valoración del dolor debe ser realizada por la enfermera en forma objetiva. Esquema analgésico según la intensidad del dolor: . segura y barata. Son los AINEs y opiáceos. En los menores usar chupete. 7. música. 4.El manejo del dolor debe ser desde el punto de vista multidisciplinario. . Hipnosis: logra un estado de profunda relajación y alteración de la conciencia durante el cual se focaliza la atención y se reciben instrucciones hacia donde dirigirla. etc. Refuerzo positivo: aumenta la autoestima del niño al estimular positivamente su capacidad para tolerar dolor. Jarabe 1ml = 20 mg Comprimidos 250500 mg. Comprimidos 50 mg. 300 y 600 mg.5 mg/kg/vía oral IM o EV Diclofenaco Cada 8-12 hs. Ampollas 50-100 mg. por lo que es más seguro usar paracetamol.o. Ibuprofeno Naproxeno Dipirona Meloxicam Comprimidos 200400 mg. Ampollas 15 mg.1-0.-ev Aspirina (AAS) está contraindicada en trastornos de coagulación y gástricos. 0.4 mg. 0. Ampollas 15. Ampollas 15.A.5-1 mg/kg/vía oral 1 mg/kg/dosis/ev Goteo 1-3 mg/kg/dosis en 500 cc de Dsa. jarabe.o. B. Ampolla 10-20 mg Comprimidos 50 mg. Intervalo Cada 4 hs. Intervalo Cada 6 h Cada 8 h Dosis 1 mg/kg/dosis v.o. Cada 24 hs. 1 comprimido = codeína15-30 mg. 7-10 mg/kg/v. 5 mg/kg/dosis/v. Comprimidos 10 y 20 mg.-ev 0. Cada 6 hs. Cada 6 hs. 449 . 30 y 60 mg.5 mg/kg/dosis v.o. Cada 12 hs. 0. + paracetamol 250 mg. se asocia con síndrome de Reye y en niños menores de 1 año existe riesgo de acidosis metabólica.5-5 mg. 1 gota = 2. 30 y 60 mg.o. Codeína Paracetamol Nalbufina Tramadol Cada 8 h Cada 4 h Cada 8 h 1-2 mg/kg/dosis v. AINEs Droga Acetaminofeno (Paracetamol) Presentación Tabletas 500 mg Solución 10% (1 gota = 5 mg) Suspensión de 150.-ev. 5% 6-10 mg/kg/v.o. Comprimidos. ampollas Comprimidos 7. Opiáceos débiles Droga Fosfato de codeína Codeína Paracetamol Presentación Jarabe 15 ml = 40 mg.2 mg/kg/dosis v. gotas. Jarabe 1 ml = 2.o. 200-300 gammas/kg/dosis ev 0. Dosis 2 gotas/kg/vía oral 10-15 mg/kg/dosis Ketorolaco Cada 8-12 hs. Ampollas 75 mg.515 mg.5 -1 mg/kg/dosis v.o. Pediatric pain. produciendo buena analgesia y escasas complicaciones. También se administran opiáceos. Ashbura M. Los sistemas de autoadministración (analgesia controlada por el paciente) están descritos para niños mayores de 6 años. Otras complicaciones son náuseas. respectivamente. con mayor eficacia que por la vía sistémica. La incidencia de retención urinaria puede superar el 50% cuando se usan opiáceos. vómitos y prurito. contraindicada en circulaciones terminales.030 mg/kg/bolo. permite una prolongación del efecto analgésico que puede superar las 6 horas. en bloqueos regionales. 625-681 2. fentanilo y buprenorfina. 1998. Los opiáceos por vía peridural pueden producir depresión respiratoria que puede presentarse hasta 12 horas después de la administración. Esto limita su utilización sólo a aquellos niños que permanecerán en unidades en las que se asegure un control periódico de la frecuencia respiratoria. como morfina. En: Anestesia locoregional en niños y adolescentes. En: The manegement of pain. sin pérdida del efecto analgésico. Churchill Livingstone Inc.125-0. que pueden entender y manejar bombas de autoinfusión. no revisten gravedad y pueden ser atenuadas con naloxona en dosis de 1 µg/kg ev. Estas drogas sólo están indicadas en pacientes con dolor agudo severo y dolor crónico. BIBLIOGRAFIA 1. España. Barcelona. por lo que éstos generalmente se reservan para aquellos casos en los cuales se utiliza una sonda urinaria. 450 .25% y las dosis máximas recomendadas son 5mg/kg y 2mg/kg.Los opiáceos fuertes incluyen morfina (jarabe o ampollas). 37-69. cuando sólo se utiliza un anestésico local la retención urinaria es excepcional. BLOQUEO DE NERVIOS PERIFERICOS Y REGIONALES Tienen menos efectos adversos que las técnicas precedentes y no producen efectos desagradables para el niño. Nocicepción y dolor. Mason. USA. La adición de adrenalina a la solución de anestésico local.015-0.1998.. en éstos se utiliza morfina 0. 1998. Los anestésicos locales más usados son lidocaína 1% y bupivacaína 0. Dalens B. Williams and Wilkins. estado hipersecretor de vías aéreas.Meninges: Fístulas . obstrucciones .Infecciones producidas por agentes microbianos oportunistas .Infecciones severas y resistentes a la terapia . disfunción de trompa de Eustaquio . que evolucionan a la cronicidad .Contaminación ambiental. malformaciones 451 .Tracto Urinario: Reflujo. Alteraciones de barreras Epiteliales Cutáneas: Eczemas.Aspiración de Cuerpos extraños . ESTUDIO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIA Liana Schlessinger F. dado que son más frecuentes que las inmunodeficiencias primarias. En aquellos niños que presentan infecciones recurrentes en un mismo sitio debe descartarse la existencia de una alteración anatómica. Alteraciones del Aparato Respiratorio .Atopia.Fibrosis Quística .Infecciones o muertes precoces en miembros de la familia Es importante señalar que niños normales pueden presentar un promedio de 6-8 infecciones respiratorias por año en los primeros 10 años de vida y 6 episodios de otitis y 2 de gastroenteritis en los primeros 3 años de vida. 1. estenosis. tabaquismo pasivo.Reflujo gastroesofágico .Síndrome de Cilio Inmóvil .Capítulo 18 Inmunología Liana Schlessinger F. Se sospecha inmunodeficiencia en aquellos pacientes con antecedentes de: . Esto ocurre en aquellos niños que asisten a Jardín Infantil o que tienen hermanos mayores en el colegio. quemaduras.Malformaciones. exposición a alergenos 3. Otras . heridas. 2.Infecciones recurrentes. Tipos de Infección El tipo de infección es de fundamental importancia puesto que permite una aproximación para dilucidar cual es el mecanismo inmunológico que se encuentra alterado y así orientar el estudio inmunológico. Sin embargo. los tipos de microorganismos causales de infección se superponen en pacientes portadores de inmunodeficiencias celulares. debe sospecharse la presencia de una inmunodeficiencia severa con alteración de la respuesta inmune celular y humoral. Reacciones Adversas frente a Vacunas En niños que presentan Polio paralítica después de la vacunación con la vacuna de polio atenuada debe sospecharse la presencia de inmunodeficiencia humoral o de inmunodeficiencia severa combinada. La existencia de infecciones recurrentes por Neisseria hacen sospechar la presencia de déficit congénitos de componentes de complemento. Serratia o Klebsiella sugieren la existencia de un defecto en la función de neutrófilos. Sitios de Infección Las Infecciones a repetición que frecuentemente se asocian a inmunodeficiencia son: otitis media. Historia Familiar Muchas Inmunodeficiencias se heredan ya sea en forma autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. las inmunoglobulinas G de origen materno disminuyen bajo los niveles protectivos.coli. Las infecciones cutáneas también se han descrito en sujetos con defectos en la función de neutrófilos. En cambio. Por lo tanto. La localización de la infección puede ayudar al diagnóstico del tipo de inmunodeficiencia. meningitis. El desprendimiento tardío del cordón umbilical (más allá de las 6 semanas de vida) es sugerente de un defecto de moléculas de adhesión leucocitaria. Así. es importante investigar la historia familiar de muertes prematuras de hermanos del paciente o tíos maternos por infecciones recurrentes acaecidas en los primeros meses de vida. hongos. Aquellos niños que hacen diseminación de la vacuna BCG sospechar la existencia de Inmunodeficiencia Celular. Hemophilus Influenzae tipo b sugiere la existencia de una inmunodeficiencia humoral. ya que predisponen a defectos autosómicas recesivos. por ejemplo. En cambio. o linfadenitis o abcesos producidos por E. Pacientes con infecciones por gérmenes de baja virulencia (Ej: infecciones cutáneas por estafilococo dorado).HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA Edad de Comienzo En general cuando las infecciones a repetición se presentan a edades tempranas como por ejemplo entre los 4 o 5 meses de vida. la presencia de gingivitis a repetición permite sospechar la existencia de un defecto de la función de los neutrófilos. micobacterias. septicemia e infecciones cutáneas. Infecciones recurrentes por microorganismos intracelulares tales como agentes virales. los pacientes con deficiencias de la respuesta inmune humoral comienzan con infecciones a repetición entre los 7 y 9 meses de edad. humorales y de inmunidad innata por lo cual se debe explorar la función de varios de los mecanismos involucrados para poder llegar a un diagnóstico preciso. sinusitis. protozoos sugieren la existencia de un defecto de la inmunidad celular. pero también se observan en pacientes con inmunodeficiencia humoral. neumonía. Es además fundamental averiguar antecedentes de consanguinidad. momento en el cual. Sepsis recurrente sugiere un defecto de opsonización que se produce cuando existe una alteración en la generación de IgG específicas o se asocia a un déficit de algún componente del complemento. gingivitis. la presencia de infecciones a repetición por bacterias extracelulares encapsuladas tales como Streptococcus Neumoniae. frecuentemente. 452 . .Reacciones Adversas a Transfusiones Reacciones adversas a transfusiones pueden producirse en pacientes con deficiencia de IgA por la presencia de anticuerpos IgG e IgE contra IgA. También se producen infecciones bacterianas en otros órganos y septicemias. síndrome semejantes al Lupus Sistémico.Hipogamaglobulinemia Transitoria de la Infancia.Inmunodeficiencia Común Variable. Existe deficiencia de inmunoglobulinas cuando la concentración sanguínea se encuentra por debajo de 2 desviaciones estándar bajo la media para la edad.5 ml (10 gotas) cada 15 minutos llegando a un máximo de 3 ml minuto (60 gotas/minuto). La Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Infancia se caracteriza por disminución de la concentración de IgG sérica para la edad. etc. mientras comienza la síntesis endógena. Las infecciones características de este tipo de inmunodeficiencia son bacterianas y afectan predominantemente las vías aéreas superiores e inferiores. .Déficit de Anticuerpos Específicos .Agammaglobulinemia Ligada a X. . . . Se recomienda iniciar con un goteo lento de 0. Inmunodeficiencias Humorales El feto adquiere concentraciones de inmunoglobulina G semejantes a las de su madre al término de la gestación y estos niveles disminuyen gradualmente en los primeros 6 meses de vida del lactante. Tratamiento El objetivo principal del tratamiento es mantener al paciente libre de infecciones. La inmunodeficiencia humoral más frecuente es el déficit de IgA que tiene una prevalencia de 1/400 en la población general y que puede cursar en forma asintomática o producir infecciones a repetición de vías aéreas y del sistema gastrointestinal.Deficiencia de Subclases de IgG. En algunos pacientes que logran 453 . Se asocia a déficit de subclases de IgG y también a alguna enfermedades autoinmunes tales como Artritis. en 0.5 a 1 ml/minuto ( 10-20 gotas/minuto) e ir incrementando.Agamaglobulinemia Autosómica Recesiva.Déficit de IgA. Por esta razón las complicaciones infecciosas comienzan a manifestarse después de los 6 meses de vida o incluso más tardíamente. El déficit de anticuerpos incluye patologías tales como: . Enfermedades inflamatorias intestinales. utilizando para ello: 1) Terapia de reemplazo con gamaglobulina endovenosa (IVIG) que protege al paciente contra las infecciones. Este cuadro se resuelve espontáneamente alrededor de los 4 años de vida. Se recomienda una dosis de carga entre 400-800 mg/kg/mes y una dosis de mantención entre 200-400 mg/kg La dosis de mantención y el intervalo se pueden estimar evaluando la respuesta clínica y midiendo niveles de IgG sérica. Sigue en frecuencia el Déficit de Anticuerpos Específicos que se caracteriza por la incapacidad de responder frente a antígenos polisacáridos lo que determina infecciones por gérmenes encapsulados: Hemofilus Influenza y Streptococo Neumoniae en pacientes con niveles séricos normales de Inmunoglobulinas y de subclases de IgG. También se asocia a atopia. El Protocolo de Infusión depende de cada individuo. según tolerancia. Hepatitis crónica activa. que puede o no acompañarse de infecciones bacterianas y/o virales recurrentes que comprometen principalmente al árbol respiratorio. Se indica cada 30 días dosificándose en forma individual según las necesidades de cada paciente con el objetivo de alcanzar niveles séricos >a 500 mg/dl. Reaciones Adversas: En algunos pacientes pueden presentarse reacciones de tipo anafilactoide (calofríos.IL-12 determinando infecciones por microorganismos intracelulares. náusea) durante los primeros 30 minutos de infusión. Todos los pacientes con déficit de IgA deben ser advertidos de los riesgos de reacciones adversas frente a transfusiones por presencia de anticuerpos anti IgA. La IDCS más común es la deficiencia de Adenosin Deaminasa (ADA). Un grupo de ellas.Diarrea crónica .Infecciones oportunistas localizadas y diseminadas. Inmunodeficiencias Celulares Existen varias lesiones genéticas que comprometen los mecanismos efectores que incluyen linfocitos T. células NK (Natural Killer) y células mononucleares y no afectan la respuesta inmune humoral. Estas puede evitarse enlenteciendo el goteo. 2) Antibióticos profilácticos contra bacterias encapsuladas se han planteado como útiles para disminuir las infecciones respiratorias en aquellos pacientes que persisten con infecciones a pesar del tratamiento con IVIG. .Retraso del desarrollo pondoestatural. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: .Infecciones crónicas recurrentes del aparato respiratorio. dorsalgia. c) defectos en la recombinación de genes. También existen varios defectos que se producen por mutaciones de otros genes que se asocian a IDCS de severidad variable tales como: Síndrome ligado a X Wiskott-Aldrich que se manifiesta por trombocitopenia. . b) defectos en la señalización del receptor del linfocitos T. dolor abdominal. Aquellos que padecen de infecciones a repetición pueden tratarse profilácticamente con antibióticos. compromete el eje Interferon-_ . pero estos se han presentado fundamentalmente con dosis altas de IGIV empleados con fines de inmunomodulación. El regulador autoinmune (AIRE) es una molécula que ha demostrado ser responsable de un subgrupo de desórdenes conocidos como Candidiasis Mucocutánea Crónica y que se asocian a alteraciones autoinmunes que comprometen el sistema endocrino. o asociado al incremento en la velocidad de infusión. acaloramiento. clorfenamina oral o parenteral. y si esta medida no funciona premedicando 30 minutos antes de iniciar la infusión con paracetamol o AAS oral. Se conoce también como Síndrome Poliglandular Autoinmune. 454 .tolerar bien la infusión. tanto T como B. puede aumentarse la concentración del preparado (si éste lo permite) hasta a un 12%. d) defecto de la vía salvaje de síntesis de nucleótidos e) defecto en la expresión del complejo mayor de histocompatibilidad clase I y f) defecto en la transcripción del complejo mayor de histocompatibilidad clase II. anemia y trombocitopenia hemolíticas. 3) No vacunar con vacunas vivas atenuadas a pacientes con déficit de anticuerpos. La mayoría de los pacientes con déficit de IgA son asintomáticos y no requieren de tratamiento. Otros efectos adversos descritos en forma excepcional son episodios de meningitis aséptica. Las IDCS pueden producirse por: a) defectos en el mecanismo de señalización de citoquinas. eczema e inmunodeficiencia. Es recomendable que usen un brazalete de alerta médica. insuficiencia renal transitoria o permanente. Inmunodeficiencias Combinadas Se conoce como Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS) y constituye el grupo más extenso de inmunodeficiencias que se caracteriza por comprometer la función total de linfocitos. cefalea. fiebre. o corticoides parenterales. y ser CMV negativos. disminución de IgG e IgA y disfunción de linfocitos T. La deficiencia de moléculas de adhesión leucocitaria determina la falta de migración de leucocitos a los sitios de infección. dermatitis eczematosa que se sobreinfecta con S. Aureus y Aspergilo. hipoparatiroidismo. Se emplea tratamiento profiláctico con Trimetroprin . Desorden Linfoproliferativo Ligado a X enfermedad polimórfica. Tratamiento Los pacientes portadores de este tipo de inmunodeficiencia no deben ser vacunados con vacunas vivas atenuadas. Se caracteriza por aumento de IgM. que se caracteriza por una alteración genética que afecta a la señal de transducción. Consejo Genético Actualmente se han identificado en un gran número de inmunodeficiencias la alteración genética que las produce por lo cual se puede ofrecer consejo genético. que no es específico ya que también puede producirse en dermatitis 455 . retraso en la separación del cordón umbilical. e infecciones pulmonares. El tratamiento es el transplante de médula ósea. Una de las manifestaciones más comunes de esta patología son infecciones mononucleósicas fatales. La neutropenia cíclica producida por deficiencia de elastasa produce fiebre. pulmón y otros órganos. Clínicamente se manifiesta por albinismo parcial. linfoma y hemofagocitosis. estomatitis.Ataxia. Puede usarse transfusiones de leucocitos HLA compatibles en pacientes infectados que no responden al tratamiento antibiótico.000 células/ mm3. El Síndrome de Hiper IgE cuyo defecto genético aún se desconoce. Se recomienda actualmente el uso de Interferon _ como tratamiento profiláctico. En pacientes con deficiencia de linfocitos T las transfusiones de sangre deben ser practicadas con sangre irradiada (recomedable 2500 rad) para evitar reacciones de injerto contra huésped. El síndrome de Hiper IgM que es producido por una mutación de un componente de la familia del Factor de Necrosis Tumoral que codifica al Ligando CD 40. y afecta al complejo oxidasa requerido para producir radicales superóxidos y peróxidos que destruyen a las bacterias. Además es posible ofrecer el diagnóstico prenatal a través de la biopsia de la vellosidad coriónica que se toma entre las 8 y 10 semanas de embarazo. alteración en el proceso de cicatrización y recuentos de leucocitos que llegan a 100.telangectasia que se caracteriza por ataxia cerebelar. periodontitis. granulomatosis pulmonar con vasculitis. malformaciones cardíacas. Además los pacientes pueden desarrollar anemia aplástica. Se manifiesta clínicamente por aumento de susceptibilidad a infecciones por S. aureus. se manifiesta por alteraciones faciales. El Síndrome de Chediak-Higashi es producido por una mutación que afecta el transporte de proteínas lisosómicas y se caracteriza por la deteccìón al frotis sanguíneo de neutrófilos con lisosomas gigantes. hipocalcemia y dismorfias faciales. defectos neurológicos variables e infecciones severas por S. Síndrome de Di-George que se asocia a deleción del cromosoma 22q11 y que se caracteriza por disminución o ausencia del timo. El único tratamiento efectivo es el transplante de médula ósea haploidéntico. En estos pacientes se producen abcesos de piel y de otros órganos que no supuran.Sulfametoxazole para evitar infecciones por Pneumocistis Carinii. e infecciones de piel que se producen cada 21 días por disminución del recuento de neutrófilos. Inmunodeficiencia por Defectos de Función de Células Fagocíticas Una de las formas clásicas de alteración de la función de los fagocitos es la Enfermedad Granulomatosa Crónica que se presenta como ligada a X o en forma autosómica recesiva. aureus. que se acompaña de inflamación de tipo granulomatosa que compromete ganglios. lo que ha permitido en algunos casos realizar terapia intrauterina de la patología. telangectasias oculocutáneas e inmunodeficiencia. Existe un gran aumento de los niveles séricos de IgE. Se utiliza tratamiento sintomático. 456 . Inmunodeficiencia por Deficiencia de Complemento El déficit de C3 se asocia a infecciones recurrentes similares a las que se observan en el déficit de anticuerpos específicos. Tratamiento Tratamiento con antibióticos profilácticos y el uso de inmunizaciones deben ser considerados para disminuir el riesgo de infecciones recurrentes. La deficiencia de los componentes terminales: C5-C9. La glomerulonefritis membranosa proliferativa y vasculitis se han asociado al déficit del componente C3. La deficiencia de los componentes tempranos de la activación de la vía clásica del complemento: C1q. C2 y C4 determinan patología autoinmune semejante a Lupus Eritematoso Sistémico. C1r. se asocian a infecciones recurrentes por Neisseria.atópicas severas. después de los 2 años de vida. IgA.Anticuerpo antineumococo post vacuna antineumococo (Neumo 23. Evaluación de la Respuesta Humoral • Cuantificación de Inmunoglobulinas Séricas: IgG. .Determinación de CH 50 Estudio genético El estudio de portador de la madre puede realizarse (no en Chile) en condiciones ligadas al cromosoma X por medio de la técnica de inactivación alélica selectiva.Recuento de Linfocitos T y B pro determinación de subpoblaciones . presencia de albinismo.Capacidad Bactericida . Evaluación de Laboratorio Recuento de leucocitos totales. Evaluación Radiológica Presencia de sombra Tímica en Rx de Tórax de recién nacidos. u otras técnicas de análisis del DNA materno.Reacción de Nitroblue Tetrazolium (NBT). Evaluación de Complemento . y secuelas de los procesos infecciosos.Neumovax).Hemograma y morfología de polimorfonucleares.Respuesta de Hipersensibilidad retardada: Test cutáneos . recuento diferencial.Serología a VIH Evaluación de Función Fagocítica . • Cuantificación de células B: CD19 (citometría de flujo) Evaluación de Respuesta Inmune Celular .Anticuerpo antidifteria .EVALUACION DEL PACIENTE CON INFECCIONES A REPETICION Liana Schlessinger F. 457 .Anticuerpos antitétano . telangiectasias.Linfocitarias por citometría de flujo: CD3. y recuento de plaquetas. Historia Clínica y Examen Físico Es importante considerar los antecedentes de infecciones. Las radiografías también son útiles para evaluar y documentar el progreso de las infecciones que complican la inmunodeficiencia. CD4 CD 8. antecedentes de infecciones familiares y de muertes prematuras. CD19 y CD 56 . Al examen físico observar la presencia de amígdalas y otros tejidos linfáticos.Fagocitosis .Respuesta linfoproliferativa in vitro a mitógenos y antígenos . Investigar historia de consanguinidad.Determinación de C3 y C4 . su cronicidad y severidad. e IgM e IgE • Subclases de IgG • Anticuerpos específicos: Determinación de isohemaglutinina: IgM de los grupos sanguíneos (en los primeros 6 meses de vida) • Respuesta a vacunas: . Stiehm ER. Geha RS. 1996. Primary Immunodeficiency Diseases. Ballow M Primary immunodeficiency disorders: antibody deficiency. Gallin JL. JACI 2003. 4th Edition. 49:185-99 3.109:581-591 5. Rich R. Primary immunodeficiency diseases. Ann Rev Med 1998. 458 . Puck J. Mosby international Limited 2001. 278:18351841 6. Schroeder Jr HW. Kotzin BL. Shearer WT. Inmunologic Disorders of Infants and Children. Second Edition. WB Saunders Co. Clinical Immunology Principles and Practice. Bonilla FA. JACI 2002. 2. JAMA 1997. Holland SM. Evaluation of the patient with recurrent bacterial infection.REFERENCIAS 1.111:S571-S581 4. Fleisher TA. ALERGIA A DROGAS Liana Schlessinger F. La alergia a drogas es un tipo de reacción adversa mediada por mecanismos inmunológicos. La Organización Mundial de la Salud, define la reacción adversa como un efecto dañino, no deseado de la droga empleada en dosis adecuadas para prevenir, diagnosticar y tratar una determinada patología. A pesar de que las reacciones adversas a drogas son frecuentes, es difícil determinar su prevalencia por que no se han implementado mecanismos adecuados para reportarlas. Más difícil aún es saber la incidencia y prevalencia de las reacciones adversas producidas por mecanismos inmunológicos, pero actualmente se sabe que sólo son responsables de una pequeña proporción de reacciones adversas. Así, se describen reacciones adversas dependientes de la acción farmacológica de las drogas (reacciones de tipo A) y reacciones que son impredecibles, poco frecuentes y que no dependen de su acción farmacológica (reacciones de tipo B). Aproximadamente un 80 % de las reacciones adversas corresponden al tipo A y son aquellas producidas por: - Toxicidad, - Efectos secundarios, - Efectos colaterales y - Por interacciones medicamentosas. Las reacciones de tipo B son impredecibles y pueden ser producidas por: - Intolerancia: corresponde a un efecto conocido que es producido en forma inusual por pequeñas dosis del medicamento, - Reacciones idiosincráticas: reacciones infrecuentes y poco características de la droga en pacientes que presentan un metabolismo anormal del medicamento y - Reacciones inmunológicamente mediadas por IgE y requieren de exposición previa a la droga. La reacción no se encuentra relacionada con la acción farmacológica del medicamento. Corresponden al 6-10% de las reacciones adversas a medicamentos. El riesgo de reacciones alérgicas es del 1-3% para la mayoría de las drogas. Las reacciones alérgicas de acuerdo a la clasificación de Gell y Coombs pueden ser producidas por: 1) mecanismos de hipersensibildad de tipo inmediato mediados por acción de IgE, 2) mecanismos de citotoxicidad, 3) complejos inmunes, siendo estos dos últimos, mediados por IgG, o IgM, y 4) mecanismos de hipersensibilidad retardada, mediados por linfocitos T. Aún cuando esta clasificación es clara, en la práctica es bastante difícil llegar al diagnóstico preciso del mecanismo involucrado en la reacción alérgica. Factores de riesgo 1. Factores dependientes de la droga La reacción alérgica depende del peso molecular del medicamento, así por ejemplo, aquellas drogas peptídicas, tales como hormonas, son inmunogénicas por si mismas por su gran peso molecular. Sin embargo, la mayoría de las drogas tienen un peso molecular inferior a 1000 daltons y son incapaces por sí solas de inducir respuesta inmune. Para que estas moléculas puedan inducir respuesta inmune, deben unirse en forma covalente a moléculas de mayor peso molecular (carrier o transportadores) y posteriormente deben ser sometidas a procesamiento y presentación antigénica. La ruta de administración del medicamento es importante, observándose que la administración cutánea sensibiliza con mayor frecuencia que la administración oral. Dosis únicas tienen menos riesgo de sensibilizar que las dosis altas y prolongadas por vía parenteral. 459 Los cursos de terapias frecuentes determinan alergia con mayor frecuencia que las terapias cortas y separadas por varios años. 2. Factores dependientes del paciente Edad: la prevalencia de alergia a penicilina es mayor entre los 20-49 años. Género: La mujer tiene mayor riesgo que el hombre. Factores genéticos tales como deficiencia de G6PD, Deficiencias de IgA, etc. Enfermedades y terapias concurrentes: pacientes con VIH presentan alergias más frecuentes a sulfonamidas. La atopia no constituye un factor de riesgo, pero el antecedente familiar de alergia a drogas sí lo es. Tipos de reacciones adversas Patrón Multisistémico Reacción anafiláctica: Se manifiesta como urticaria, angioedema, prurito, eritema difuso, edema laríngeo, broncoespasmo, aumento de la peristalsis, hipotensión, y arritmias, síntomas que se desarrollan en alrededor de 5-30 minutos y pueden terminar con la muerte del paciente. Son inducidas por: Antibióticos β-lactámicos, suero, extractos alergénicos, insulina, látex. Reacciones anafilactoídeas: Se produce por liberación directa de mediadores vasoactivos e inflamatorios por mastocitos y basófilos sin mediar un mecanismo inmunológico. Son inducidas por: medio de contraste, anestésicos, AINES, vancomicina, opiáceos, ciprofloxacino Síndrome de Stevens-Johnson o Necrolisis Tóxica: Sulfas, antibióticos β-lactámicos, hidantoínas, carbamazepina. Enfermedad del Suero o vasculitis: Es producida por complejos inmunes y se manifiesta por fiebre, erupciones cutáneas, adenopatías, artritis o artralgias, síntomas que comienzan 3-5 días después de iniciada la terapia medicamentosa. Se observa aumento de VHS, neutropenia, proteinuria, hematuria microscópica, y disminución de C3, C4 y CH50. Es inducida por: proteínas, antimicrobianos, tiazidas, pirazolonas, propiltiouracilo, hidantoínas. Fiebre por drogas: Se produce 7-10 días después de iniciada la terapia siendo la fiebre la única manifestación. Ocasionalmente se puede acompañar de erupción cutánea. Se produce leucocitosis, aumento de VHS y alteraciones de la función hepática. La reacción disminuye a las 48-72 horas de suspendido el medicamento. Es inducida por: bleomicina, anfotericina B, β-lactámicos, sulfonamidas, procainamida. Lupus inducido por drogas: Hidralacina, procainamida, isonoacida, clorpromacina, anticonvulsivantes, quinidina. Reacciones por hipersensibilidad: anticonvulsivantes, sulfonamidas, alopurinol. Patrón cutáneo Urticaria y angioedema: Idem a reacciones anafilácticas, más opiáceos Angioedema: Inhibidores de ECA (Enzima Convertidora de Angiotensina) Prurito sin urticaria: Oro, sulfas Rash morbiliforme: Penicilinas, sulfas, barbitúricos, drogas antituberculosas, anticonvulsivantes Erupciones fijas: Fenolftaleina, analgésicos, antipiréticos, barbitúricos, β-lactámicos, sulfas. Dermatitis de contacto: Anestésicos locales, neomicina, parabemos, etilendiamina, mercuriales. Reacciones fototóxicas: Tetraciclina, sulfas, clopromacina, psoralenos. 460 Patrón hepático Colestasia: Macrólidos, fenotiacinas, hipoglicemiantes, imipramina, nitrofurantoína. Daño hepatocelular: Ac. valproico, halotano, isoniacida, metil dopa, quinidina, nitrofurantoína, fenitoína, sulfonilurea. Patrón renal Síndrome nefrótico: Oro, catoptril, AINES, penicilamina, anticonvulsivantes. Nefritis: β-lactámicos, rifampicina, AINES, sulfas , catoptril, alopurinol. Patrón respiratorio Rinitis: Reserpina, hidralazina, bloqueadores de receptores alfa, anticolinoestearasa, iodados, levodopa. Asma: Proteínas inhaladas, β-lactámicos, sulfas, AINES, bloqueadores receptores _ Tos: Inhibidores ECA Infiltrados pulmonares con eosinofilia: nitrofurantoína, metotrexato, AINES, sulfas, tetraciclinas, isoniacida. Patrón hematológico Eosinofilia: Oro, alopurinol, ampicilina, tricíclicos, carbamazepina , fenitoína, digitálicos. Trombocitopenia: Quinidina, sulfas, oro, heparina. Anemia hemolítica: Penicilina, cisplatino, quininas, nitrofurantoína, rifampicina. Granulocitopenia: Sulfas, quinidina, fenitoína, penicilina, cefalosporina. Patrón reticuloendotelial Linfadenopatías: Fenitoína, penicilina, ácido aminosalicílico, dapsona. Patrón neurológico Convulsiones: Teofilina, vincristina, litio, antidepresivos tricíclicos. Accidentes vasculares: Anticonceptivos. Sordera: Aminoglicósidos, furosemida, aspirina, bleomicina. Neuritis oóptica: Etambutol, isoniacida, acido aminosalicílico. Drogas que determinan Reacciones Adversas en forma frecuente Reacción adversas a penicilina La penicilina actúa como hapteno y su metabolismo da origen a determinantes mayores y menores, ambos antigénicos. El determinante mayor induce la formación de IgE e IgG, siendo este último anticuerpo bloqueador de la reacción de hipersensibilidad. En cambio, el determinante menor sólo induce anticuerpos de tipo IgE, por lo cual su presencia se asocia a mayor frecuencia de reacciones anafilácticas que el determinante mayor. En caso alergia a penicilina, emplear antibióticos de tipo no penicilínicos y preferentemente que no sean cefalosporinas. Pero si es necesario usarlas, pueden efectuarse test cutáneos a los determinantes mayores y menores. Si ambas reacciones son negativas el riesgo de reacción anafiláctica disminuye al 1%, valor semejante al de aquellas personas con historia negativa de alergia a este antibiótico. Los pacientes con test cutáneos positivos y que deben recibir el tratamiento con este antibiótico, deben ser desensibilizados. Los test cutáneos a penicilina no permiten predecir el riego de reacciones alérgicas de tipo no IgE tales como Enfermedad del Suero o Síndrome de Stevens Johnson. Reacción adversas a cefalosporinas Existe un 5-10% de riesgo de alergia a cefalosporinas en pacientes alérgicos a penicilinas. No existen test cutáneos confiables a este tipo de antibióticos. 461 Reacción adversa a anestésicos locales Determinan reacciones alérgicas infrecuentemente, siendo las reacciones producidas por mecanismos vasovagales y por ansiedad. Muchos de estos anestésicos contienen epinefrina que puede inducir temblores, palpitaciones, taquicardia y diaforesis. Algunas reacciones pueden ser debidas a los presevantes que acompañan a lo anestésicos, tales como, bisulfitos y parabenos. Cuando existe el antecedente de reacciones adversas a este a tipo de drogas deben usarse anestésicos sin epinefrina y libres de preservantes. Cuando se desconoce el tipo de anestésico local que causó la reacción se puede practicar un prick test con el anestésico local libre de epinefrina en dosis de 0.02 ml en dilución 1/100, si la reacción es negativa, se continúa inyectando por vía subcutánea con 0.1ml de la droga sin diluir, y si ésta es negativa, se continua con inyección subcutánea de 1ml de la droga sin diluir, si ésta es negativa se puede administrar la droga sin riesgo. Reacción adversa a anticonvulsivantes Las reacciónes a este tipo de drogas pueden ser: eritema morbiliforme, eritema multiforme, Síndrome de Stevens Johnson, etc. Existen reacciones cruzadas frente a estas drogas. Si se produce reacción cutánea frente a estas drogas se debe discontinuar su uso inmediatamente y se debe tratar al paciente con prednisona en dosis de 2 mg /k / día, dosis que debe disminuirse lentamente. Reacciones adversas a AINES La mayoría de las veces son producidas por mecanismos no inmunológicos, pero aún cuando no existen evidencias científicas comprobables algunas reacciones anafilactoídeas se asemejan a reacciones hiperensibilidad, específicamente aquellas secundarias al uso de aspirina. Evaluación del Paciente con Reacción Adversa a Drogas Las reacciones adversas a drogas que son predecibles, tales como efectos colaterales, son las más comunes y en esta situación lo más razonable es cambiar la dosis o elegir una droga similar que no determine efectos adversos similares. Si la reacción es impredecible debe ser tratado con una droga estructuralmente no relacionada con la anterior. El test cutáneo y el test de provocación debe ser realizado sólo si es completamente necesario usar ese mismo medicamento y no existe otra alternativa posible. Existen protocolos de desensibilización para penicilinas, otros antibióticos, sulfasalazina, anestésicos locales y aspirinas. Los pacientes que son desensibilizados permanecen en este estado por 24 horas después de una dosis. La interrupción de la terapia requiere repetir el protocolo de desensibilización. Cuando se trata de un paciente que está recibiendo multiterapia es dificil identificar la droga que causa la reacción. Generalmente, la droga que se administró más recientemente sería la que causa la reacción, sin embargo, debe tenerse presente, que en el caso de enfermedad del suero o de reacciones máculopapulares la reacción se produce después de varias semanas de iniciado el tratamiento con la droga. Manejo del Paciente con Reacciones Adversas a Drogas Debe tenerse presente que la mayoría de la reacciones adversas a drogas no son mediadas por mecanismos inmunológicos. Ciertas características clínicas pueden ayudarnos a distinguir entre reacciones que son o no alérgicas. El conocimiento de los patrones clínicos producidos por drogas específicas es útil en la identificación de la droga causal de la reacción adversa. Es importante identificar la conexión entre la droga y la reacción. Si esto es posible es fundamental determinar cual es el mecanismo que la indujo. 462 En reacciones inmunológicas las opciones de manejo dependen de los mecanismos responsables de la reacción, Si existen tests disponibles para confirmar la presencia de hipersensibilidad hay que aplicarlos. Si no existen, evitar el uso de este medicamento. Es importante tener presente que la presentación clínica de reacción anafilactoídea y anafiláctica es similar puesto que son los mismos mediadores las que las inducen. La premedicación con antihistamínicos y corticoides previene y reduce las reacciones anafilactoídeas. BIBLIOGRAFIA 1. Rich R, Fleisher TA, Shearer WT, Kotzin BL, Schroeder Jr HW. Clinical Immunology Principles and Practice. Second Edition, Mosby international Limited 2001. 2. Gruchalla RS. Drug Allergy. JACI 2003; 111:S548-S559. 463 ERITEMA MULTIFORME (EM) M. Angélica Marinovic M. Síndrome caracterizado por una erupción cutánea inflamatoria con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que van desde un curso clínico leve hasta un cuadro que puede llegar a ser fatal. Su incidencia es desconocida , pero es una condición relativamente común. Ocurre en ambos sexos y a cualquier edad con un predominio en menores de 40 años. El Eritema multiforme en su sentido literal se caracteriza por la presencia de lesiones target o iris, definidas como lesiones de menos de tres centímetros de diámetro de forma redondeada con bordes bien definidos y dos anillos eritematosos palpables concéntricos más pálidos que el disco central. Además se definen otras lesiones: - Lesiones target atípicas solevantadas: reminiscencias de la lesión target típica, son redondeadas eritematosas edematosas, levemente palpables con bordes mal definidos y una zona central oscura, la mayoría son pápulas con tendencia a la erosión y la necrosis. - Lesiones target atípicas planas: similares a las anteriores , no son palpables y pueden formar ampollas centrales. - Máculas eritematosas o purpúricas con o sin ampollas de diferentes tamaños y con tendencia a confluir. ESPECTRO CLINICO - Eritema multiforme menor - Eritema multiforme mayor / Eritema multiforme buloso - Síndrome de Stevens Johnson - Sobreposición entre Síndrome de Stevens Johnson / Necrólisis epidérmica tóxica - Necrólisis epidérmica tóxica Actualmente existe controversia con respecto a la clasificación; hay consenso en considerar que el eritema multiforme menor y el mayor serían dos entidades totalmente distintas. A su vez, muchos autores consideran que el Síndrome de Stevens Johnson y la Necrólisis epidérmica tóxica son variantes de un espectro continuo. Eritema Multiforme Menor Enfermedad autolimitada de curso benigno y frecuentemente recurrente. Se caracteriza por la presencia de lesiones target de distribución simétricas ubicadas en manos, pies, palmas y plantas, siendo las superficies extensoras de extremidades y el dorso de las manos los sitios de compromiso primario. El tronco y la cabeza usualmente no se ven afectados. Los síntomas cutáneos consisten en prurito, sensación de quemadura y ocasionalmente hay síntomas generales como fiebre leve a moderada y calofríos. De inicio súbito, las lesiones evolucionan en 3 a 5 días resolviéndose completamente en 1 a 6 semanas quedando como única secuela una hipo o hiperpigmentación de la zona. Puede existir compromiso leve de mucosas, generalmente de la cavidad oral, consistente en erosiones dolorosas. Generalmente tiene un curso episódico con varias recurrencias y se asocia frecuentemente a infección por virus herpes simplex y también a infecciones por mycoplasma neumoniae. Es más frecuente en mayores de 3 años y tiene un predominio masculino. La histopatología revela un denso infiltrado inflamatorio perivascular dentro del dermis papilar, consistente en linfocitos e histiocitos. Eritema Multiforme Mayor / Eritema Multiforme Buloso Se caracteriza por un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Las formas leves parecen variantes severas del Eritema multiforme menor con lesiones target típicas. Si se agregan lesiones target atípicas y existe despegamiento epidérmico moderado menor al 10% de la 464 superficie corporal se trata de un eritema multiforme buloso. Además debe haber compromiso de al menos dos mucosas diferentes. Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) Lesiones cutáneas más extensas que las anteriores y con tendencia a generalizarse. La necrólisis epidérmica pasa a ser una característica dominante, con un compromiso de hasta el 10 % de la superficie corporal. El Eritema multiforme mayor puede evolucionar a síndrome de Stevens Johnson. Estos pacientes además de tener unas pocas lesiones target típicas, presentan principalmente numerosas lesiones target atípicas, especialmente lesiones planas y máculas. Ampollas de las lesiones individuales así como erosiones y despegamiento de la piel son características predominantes. En general el rash cutáneo es polimorfo. Además existe compromiso extenso de mucosa oral, conjuntival y genital, lo cual determina el curso de la enfermedad. Estas lesiones son dolorosas y consisten en descamación, erosiones y ulceraciones superficiales. Se puede complicar por la extensa pérdida percutánea de electrolitos y fluidos y existe un alto riesgo de formación de sinequias especialmente en ojos, tracto gastrointestinal superior, tráquea y genitales. También existe riesgo de infección bacteriana. Histopatología: infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos menos prominente, siendo lo más importante la necrosis de epidermis y epitelio de membranas mucosas. Sobreposición de Sídrome de Stevens Johnson/ Necrólisis epidérmica tóxica Máculas dispersas o lesiones target planas y un despegamiento epidérmico entre el 10 al 30 %. Necrólisis epidérmica tóxica (NET) Algunos autores favorecen la idea de que ésta entidad representa una progresión del Síndrome de Stevens Johnson y se definiría por un despegamiento epidérmico de al menos un 30 % de la superficie corporal. La histopatología se caracteriza por un escaso infiltrado linfo - histiocítico alrededor de plexos vasculares superficiales, pero con severas alteraciones de la epidermis /epitelio. Estos cambios consisten en muerte celular individual de keratinocitos que evoluciona a necrosis confluente. Al final la epidermis/ epitelio dañado se despega dentro de la membrana basal de la dermis subyacente para formar ampollas subepidérmicas. Síntomas generales De acuerdo a lo descrito anteriormente el EM menor usualmente no presenta síntomas generales. Sin embargo existe un aumento gradual en cuanto a severidad y diversidad de síntomas generales asociadas a EM mayor, SSJ, SSJ/ NET. Generalmente el rash cutáneo es precedido por síntomas prodrómicos que se presentan dos a tres días antes. Estos consisten en malestar general, fiebre, odinofagia y síntomas de infección del tracto respiratorio superior. En la enfermedad más severa la liberación de Interleuquinas 1, 6 y Factor de necrosis tumoral alfa contribuye al desarrollo de fiebre alta, anemia, leucopenia, hipoallbuminemia y a la síntesis de proteínas de fase aguda. Existe gran pérdida de calor y puede haber un desbalance en la homeostasis de fluidos y electrolitos similar al que ocurre en los grandes quemados. Si hay compromiso ocular, conjuntivitis y queratitis pueden desarrollarse cicatrices conjuntivales con la consiguiente pérdida de la visión. El compromiso esofágico también puede ocasionar estenosis. Las erosiones traqueales no son infrecuentes. Se ha descrito también compromiso visceral en algunos casos (hepático, renal, pulmonar y miocárdico). El 80% de los casos está asociado al uso de drogas. En el EM mayor, SSJ y NET no se describen recurrencias. ETIOPATOGENIA El EM menor se asocia con infección recurrente por virus herpes simplex. Se especula que el virus herpes es transportado vía complejos inmunes dentro de la piel. Una combinación de efectos viropáticos directos mediado por proteínas virales y reacciones inmunológicas a antígenos virales mediada por 465 linfocitos T citotóxicos serían los responsables de las lesiones. También se han identificado como causa infección por mycoplasma neumoniae y algunas vacunas como: Virus Hepatitis B, BCG y DPT. En el caso de las otras variantes: EM mayor, SSJ y NET habría una asociación marcada con la ingesta de drogas. Algunas de las drogas precipitantes identificadas son: sulfas, anticonvulsivantes, Antinflamatorios no esteroidales, alopurinol, aminopenicilinas, quinolonas y en casos aislados el uso de corticoides orales. Los mecanismos patogénicos en estos casos son menos conocidos. Las características más importantes son el predominio de linfocitos T CD8 dentro de la epidermis con liberación de perforinas y la expresión por parte de los keratinocitos del ligando Fas activo que participa en la apoptosis. El infiltrado inflamatorio es menos intenso que en el EM menor , mientras que el daño epidérmico es mucho más extenso. Algunos autores proponen la participación de mecanismos inmune humorales en estas variantes. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico del eritema multiforme es fundamentalmente clínico. En algunos casos de Síndrome de Stevens Johnson y NET, puede ser necesaria la biopsia cutánea con estudio de inmunofluorescencia. Eritema multiforme menor - Urticaria - Eritema agudo hemorrágico del lactante - Eritema anular centrífugo - Eritema crónico migrans - Lupus eritematoso sistémico - Erupciones fijas por drogas - Exantema viral - Enfermedad de Kawasaki Síndrome de Stevens Johnson y NET - Síndrome de piel escaldad estafilocócica - Reacciones ampollares por drogas - Penfigoide buloso - Pénfigo vulgar - Estomatitis herpética - Dermatitis herpetiforme - Enfermedad de Behcet ESTUDIO Y MANEJO EM menor: En casos severos o recurrentes se recomienda solicitar: - PCR para Virus herpes simplex - Serología para mycoplasma En casos severos de EM mayor y otras variantes: - Hemograma y VHS - Cultivos sangre, orina y lesiones - RX tórax - Sedimento orina - Perfil bioquímico, función hepática - Biopsia de piel Manejo: Debe considerar como aspectos fundamentales: 1. Identificación y eliminación del posible agente desencadenante. Ello puede mejorar el pronóstico. 2. Tratamiento sintomático y medidas de apoyo 466 Eritema multiforme menor y Eritema multiforme mayor leve a moderado: Por lo general requiere solo tratamiento sintomático: - Cuidados locales en lesiones de piel y mucosa oral, aseo y colutorios con solución fisiológica. También se puede indicar colutorios con lidocaína viscosa en mucosa oral o anestésicos tópicos en gel (lidocaína o benzocaína en orobase). - Evitar infección secundaria.. - En caso de prurito intenso antihistamínicos. - Corticoides tópicos, analgésicos y antibióticos en casos justificados. - Las infecciones activas por virus herpes deben tratarse con acyclovir. En pacientes con eritema multiforme recurrente ( > 5 episodios anuales), aunque nieguen infección por virus herpes, se recomienda tratamiento profiláctico con acyclovir oral por 6 meses , debido a la asociación de EM e infección por virus herpes subclínica. La dosis recomendada es de 10mg /kg/ día en dos dosis. Eritema multiforme mayor buloso, Síndrome de Stevens Johnson y Necrolisis epidérmica tóxica: 1. Identificación y eliminación de agentes sospechosos (drogas, mycoplasma pneumoniae). 2. Tratamiento sintomático y medidas de apoyo: - Hospitalización. En casos severos en Unidad de Cuidados Intensivos - Aislamiento - Régimen líquido o hídrico según tolerancia, de preferencia frío y evitando alimentos ácidos o picantes - Debridamiento bajo analgesia sistémica con derivados de la morfina - Lavado de de la superficie corporal con antisépticos y soluciones antibióticas ( povidona yodada, clorhexidina, nitrato de plata y Gentamicina al 0.1%, Cloranfenicol al 5% en las lesiones cutáneas necróticas para profilaxis de infecciones secundarias) - Enjuagues bucales repetidos con antisépticos y aplicación de anestésicos locales - Ropa estéril - Control estricto del balance hidrosalino - Apoyo nutricional - Monitorización de infección. Antibióticos sistémicos en casos justificados - No se recomiendan los corticoides tópicos - Interconsulta precoz a oftalmología - Corticoides Sistémicos: Su uso es controversial pues no existen estudios controlados, sin embargo han sido considerados favorablemente por los dermatólogos, inmunólogos y alergólogos. Se recomienda su uso precozmente y por un período corto. Esto ayudaría a a detener el proceso inmunológico en curso e interrumpiría el progreso de la enfermedad. Se recomienda el uso de metilprednisolona endovenosa 20 a 30 mg/kg/ día con un máximo de 1 gramo/ día por cuatro días. - Otros tratamientos utilizados: - Plasmaféresis - Ciclosporina A - Ciclofosfamida - Gammaglobulina endovenosa REFERENCIAS 1. Rappersberger K, Foedinger D. Treatment of erythema multiforme, Stevens Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis. Dermatologic Therapy 2002, 15 : 397 - 408. 2. Katta R. Talking aim at erythema multiforme. Postgrad Med 2000 Jan, 107 (1) : 87-90. 3. Ayangco L. Oral manifestations in Erythema Multiforme. Dermatologic Clinics. 2003; 21(1):195- 205. 4. Foster J. Erythema Multiforme. E Medicine 2001.http//:www.eMedicine.com 5. Villiger R.M., Von Vigier G.P. Precipitans in 42 cases of erythema multiforme. Eur J Pediatr 1999, 158 : 929932. 467 Capítulo 19 Enfermedades reumatológicas, vasculitis y Kawasaki Patricio Aránguiz Z. GENERALIDADES Desórdenes multisistémicos que se manifiestan clínicamente por una inflamación aguda o crónica de los tejidos músculo-esquelético, vascular y piel. En pediatría se incluye los desórdenes inflamatorios y no inflamatorios del tejido conectivo y colágeno. I. Patologías inflamatorias: Artritis, Lupus Eritematoso Sistémico, Lupus Neonatal, Vasculitis de la Infancia, Miositis Idiopática, Escleroderma y otras. II. Patologías no-inflamatorias: Distrofia Neurovascular Refleja, Síndrome Fibromialgia, Síndrome por Sobre Uso, Necrosis Ósea Idiopática (Enfermedad de Perther Calves), Dolores Óseos Recurrentes Benignos, Síndrome Benigno Secundario a Hipermovilidad, Traumas y otras. La visión integral de las afecciones reumatológicas es determinante en el diagnóstico diferencial, lo que hace necesario conocer la clínica más frecuente de las enfermedades de mayor incidencia. ARTRITIS IDIOPATICAS INFANTILES (AII) La artritis, manifestación de dolor o inflamación de una articulación, síntoma y signo importante en reumatología, evidenciada en la exploración física y determinada por análisis de laboratorio orienta si es un proceso agudo o crónico: - Si es un proceso agudo, principalmente descartar Artritis Séptica, Sinovitis Transitoria (principalmente de cadera), Artritis Post-infecciosas, Fiebre Reumática, Artritis Reactiva. - Si la edad de comienzo es en un menor de 16 años la duración de la artritis es mínimo de 6 semanas y se han descartado otras causas específicas, nos enfrentamos a una probable artritis crónica de la infancia que será definida al cabo de 6 meses. La nomenclatura y clasificación es un tema en continua revisión, encontrándose en uso: a) Artritis Crónica Juvenil (ACJ) b) Artritis Reumatoídea Juvenil (ARJ) c) Artritis Idiopáticas Infantiles (AII), esta terminología es la que tiende al uso actualmente. Las AII se agrupan en siete entidades descritas según su forma de comienzo: 1) Sistémicas 2) Oligoarticulares: 468 a) Persistente: Afecta de una a cuatro articulaciones. b) Extendidas: Afecta a cuatro articulaciones durante los primeros 6 meses de edad y acumula o más durante el siguiente periodo de evolución. 3) Poliartritis Factor Reumatoídeo Negativo. 4) Poliartritis Factor Reumatoídeo Positivo 5) Artritis relacionada a Entesitis (Espóndilo artropatías) 6) Artritis Psoriásicas 7) Otras Artritis no clasificadas. cinco La modalidad de Artritis hecha después de un seguimiento de 6 meses, desde el inicio de la enfermedad y habiendo descartado otra conectivopatía, plantea el diagnóstico de una AII definida o probable según clínica y estudio especializado. A menor edad mayor desafío diagnóstico, el cual se basa en: a) Historia Clínica Dirigida a hechos que sugieran compromiso articular, antecedentes familiares, compromiso progresivo del estado general, antecedentes mórbidos. b) Examen Físico En especial objetivación de la artritis, existencia de: cuadro febril, rash cutáneo evanescente, presencia de linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, alteraciones oculares sugerentes de vasculitis, nódulos subcutáneos, serositis sin causa conocida, compromiso del desarrollo pondoestatural, alteraciones psicológicas, etc. c) Laboratorio - General: hemograma, VHS, PCR ; estudio de función renal, cardiovascular, pulmonar; radiografías - Especializado: estudio de líquido sinovial, cuantificación de inmunoglobulinas séricas, complemento, factor reumatoídeo, anticuerpos antinucleares, presencia de anticuerpos a antígenos virales más frecuentes inductores de Artritis; Tomografía Computada de la parte afectada, Resonancia Magnética; según posibilidad de abordaje de la articulación, artroscopía y biopsia sinovial para estudio inmunohistopatológico. Tener presente la asociación de un Síndrome Febril Periódico de Origen desconocido prolongado, asociado a reumatología a una AII de inicio sistémico (Enfermedad de Still), caracterizado por la presencia de un rash rosado-asalmonado durante el pick febril , artralgias o artritis, linfoadenopatías, mialgias, y en el hemograma leucositosis y neutrofilia, Factor Reumatoídeo y anticuerpos antinuclear negativos. La presencia de Serositis, Neumonitis, Eritema nodoso, polineuropatías, dolor abdominal, fenómenos de Koebner (sensibilidad de la piel en zonas de trauma) , adenitis necrosante, coagulopatías intravasculares entre otros. En la AII de inicio sistémico un marcador útil es la evaluación de la ferritina, aunque esta se encuentra aumentada igualmente en infecciones, enfermedades malignas, hepatitis primaria. En un Síndrome Febril Prolongado no precisado en menores de 10 años, descartar Fiebre Mediterránea Familiar, Síndrome Hiper-IgD. En niños y RN el Síndrome Febril Periódico asociado a receptor TNF. En mayores de 16 años una Enfermedad de Still tipo adulto. En adolescentes el Síndrome de Muckle Wells (síndrome febril prolongado - rash urticarial - amiloidosis - daño renal). Tratamiento: Una vez planteado el diagnóstico se inicia el tratamiento de la AII en su forma integral: 1) Medicamentos que disminuyen la inflamación: a) Antinflamatorios no esteroidales (AINES): - Naproxeno Oral 10-15 mg/kg/día 2 dosis diarias - Ibuprofeno Oral 30-40 mg/kg/día 3 dosis diarias - Tolmetín Oral 20-30 mg/kg/día 3 dosis diarias 469 - Idometacina Oral 1-3 mg/kg/día 3 dosis diarias b) Los antinflamatorios esteroidales son de uso y manejo por especialista 2) Medicamentos modificadores de la evolución de la enfermedad - Metrotexathe, tableta oral, 2,5 mg, en dosis de 10-20 mg/m2 ó 0,3-0,6 mg /kg una dosis semanal - Hidroxicloroquina , 5 mg/kg/día. Dosis diarias - Sulfasalazina, dosis de 40-60 mg/kg/día , con un máximo de 3 g en 2 dosis diarias. Estas drogas se pueden utilizar según cuadro clínico como monodrogas o asociadas. 3) Tratamientos Biológicos: Inhibidores del TNF, para uso en niños mayores de 4 años y en casos calificados según protocolo. La FDA ha autorizado el uso de Etarnecept 4) Tratamiento de apoyo: equipo multidisciplinario integrado por fisiatras, ortopedistas, psicólogos, etc. 470 Puede existir fiebre o fatigabilidad. incluso con restos de ellos en arteriolas y vénulas. invaginación intestinal. IgG. Reposo en cama 7 a 10 días. De etiología desconocida. presente en un 80% y la nefritis (presente en 40%). Evaluar necesidad de cuantificación de Ig séricas (IgA. renal o sistémico. El diagnóstico se basa en: 1) púrpura palpable no relacionado con trombocitopenia. prevenir daño orgánico. Tratamiento: 1. en pared vascular de piel. adquirida que se presenta con frecuencia en el niño. El púrpura es el principal signo clínico para la sospecha diagnóstica. medidas posturales para evitar edema de extremidades inferiores. 3. Puede requerirse estudio radiológico para descartar invaginación intestinal. 4. no están incluidos en los criterios diagnósticos. aunque si reaparece el púrpura puede extenderse a varias semanas. mayor frecuencia entre los 4 -11 años. 471 . Dolor abdominal importante: interconsulta a cirugía (descartar invaginación intestinal). IgM e IgE total). Púrpura con cuadro doloroso leve a moderado: hidratación. Las manifestaciones clínicas pueden tener signos y síntomas simultáneos o de aparición insidiosa con recurrencia de semanas o meses y la gravedad está dada por el mayor compromiso digestivo. En caso de compromiso articular doloroso. En ausencia de enfermedad renal el pronóstico del púrpura es excelente y autolimitado. En un porcentaje existe glomerulitis que se expresa con hematuria microscópica. Corresponde a una vasculitis leucocitoclástica. descartar proceso infeccioso. intestino y mesangio renal. La artritis. anticuerpos antinucleares y biopsia de lesión reciente. prednisona en dosis de 2 mg/kg/día (cada 6 a 8 h) por 3 a 5 días. VHS y PCR. Comprende tres síndromes: a) Púrpura de Schoenlein Henoch (o púrpura anafilactoídeo): afección inflamatoria (eventualmente hemorrágica). incluso necrosis en el órgano afectado. pero sí en la gravedad y pronóstico. puede ser necesario el uso de Aines. alteraciones del flujo sanguíneo con isquemia. En Pediatría se observa con más frecuencia: VASCULITIS DE HIPERSENSIBILIDAD Afecta a pequeños vasos particularmente vénulas originando una vasculitis cutánea que se expresa como púrpura palpable y cuya biopsia muestra vasculitis leucocitoclástica: infiltración por neutrófilos. C4). proteinuria y a veces síndrome nefrótico e insuficiencia renal. preoteinuria de 24 horas. pudiendo extenderse al resto del organismo 2) edad de comienzo en general menor de 20 años 3) dolor abdominal. signos de gravedad. Sospecha de nefropatía: Interconsulta a Nefrología. caracterizada por depósitos de complejos inmunes que contienen IgA (subclase 1) en vasos afectados. Frecuentemente graves por lo cual el diagnóstico precoz permite una terapia oportuna. enzimas musculares. Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la inflamación de los vasos sanguíneos provocando daño a la pared. ubicado principalmente en extremidades inferiores. Si no hay evidencia de compromiso visceral o general la conducta puede ser sólo expectante con medidas de sostén general y reposo. examen de orina completa. Hemorragia intestinal: Evaluar necesidad de transfusión de G. Conducta: diagnóstico precoz. complementos séricos (C3.VASCULITIS Patricio Aránguiz Z. Cuadro agudo autolimitado que puede tener una o más recurrencias. 2. Los analgésicos o antiespasmódicos corrientes no son útiles. exámenes de función renal y hepática. en ocasiones con hemorragia digestiva 4) biopsia de piel compatible. régimen blando. también descrito en adultos. Exámenes de laboratorio importantes: Hemograma con recuento de plaquetas. R. b) Crioglobulinemia Mixta Esencial Vasculitis caracterizada por depósitos de crioglobulinas (inmunoglobulinas que precipitan con el frío y se disuelven al recalentarse) y complementos en vasos comprometidos con frecuencia asociado a virus de hepatitis C. El compromiso cardíaco es lo más importante en SK: manifestaciones de alteraciones miocárdicas con taquicardia y disminución de la función ventricular. aneurisma. La artritis es más frecuente en niñas y puede ocurrir tempranamente sin otra manifestación aguda o desarrollarse entre la segunda y tercera semana. anorexia. Es una vasculitis febril aguda del niño que puede desarrollar alteraciones de arterias coronarias incluyendo aneurismas . La severidad de la enfermedad está dada por: sexo femenino. niveles de complemento sérico. aunque clínica y epidemiológicamente hay fuertes indicadores de causa infecciosa. y artritis. neutrofilia 472 . presentación de laboratorio con bajo número de plaquetas. infartos miocárdicos. SINDROME DE KAWASAKI (SK) Vasculitis generalmente conocida como síndrome linfomucocutáneo o poliarteritis nodosa infantil. otitis media. Esta fase generalmente dura hasta la cuarta semana de iniciada la enfermedad. Se asocia con descamación. En el estudio se debe solicitar además de los exámenes generales crioglobulinas. linfoadenopatías no supuradas generalmente unilateral de 1 cm de diámetro o más. pero pueden persistir la irratibilidad. urticaria. cadera. Si bien las manifestaciones cutáneas de púrpura palpable. lengua fresa y seca. muerte súbita. escarlatiniforme) más notorio en área inguinal. con frecuencia secundario a fármacos (corresponde a la clásica enfermedad del suero). rodilla. Durante el periodo agudo febril se manifiestan los siguientes síntomas o signos: Conjuntivitis bilateral sin exudado. raramente ocurre en menores de 4 meses y no descrita en adultos. eritema multiforme. marcadores de virus hepatitis y la biopsia de lesión reciente. La evaluación general tanto clínica como de laboratorio del paciente. Cuadros de presentación epidémica con limitación natural ocurre en un huésped genéticamente predispuesto. En general la fase aguda febril se desarrolla durante la primera a segunda semana. descamación de todo el pie y mano hacia la segunda a tercera semana. hidrops vesicular. hepatitis moderada. De comienzo brusco siguiendo a la exposición al agente etiológico. fiebre prolongada. rash variable (máculo papular. lo más severo suele ser una glomérulonefritis progresiva. La causa permanece desconocida. El tratamiento básico es retirar al agente causal y el manejo de la hipersensibilidad. edema y eritema de manos y pies. Las alteraciones coronarias se desarrollan a partir de los 10 días. Es frecuente en la fase aguda una descamación de la región perineal. estenosis. úlceras son la expresión clínica más frecuente . meningitis aséptica. uretritis y meatitis con orina aséptica. Irritabilidad extrema. fiebre recurrente después de periodo afebril. Control y tratamiento por especialista. el compromiso cutáneo es la expresión más habitual y pueden haber artralgias y manifestaciones sistémicas. generalmente de comienzo brusco. pericarditis leve. grietas labiales. ruptura. inyección conjuntival. eritema local y faríngeo. descamación periungueal en dedos de manos y pies. con potencial desarrollo de trombosis. c) Vasculitis por Hipersensibilidad propiamente tal Es un púrpura palpable no trombocitopénico. trombocitosis y desarrollo de aneurismas coronarios y un alto porcentaje de muerte súbita. c) Fase 3 convalecencia: Comienza cuando los signos clínicos y la enfermedad desaparece y continúa cuando la VHS se normaliza aproximadamente entre la sexta y octava semana de iniciada la enfermedad. la investigación del agente causal. Clínica: La enfermedad se desarrolla en tres fases: a) Fase 1 aguda febril: Fiebre generalmente alta de duración de 1-2 semanas pudiendo estar presente hasta 4 semanas. generalmente afecta manos. el estudio de liberación de leucotrienos e identificación de la IgE específica determinan la conducta. b) Fase 2 subaguda: Cuando el cuadro febril y otros síntomas y signos han desaparecido. menor de 1 año. cefalea y vómito ( meningitis aséptica) . Comienzo 0. . cambiar solución y evaluar. En daño coronario. hemoglobina baja. OTRAS VASCULITIS Con menos frecuencia se presentan en los niños entre las vasculitis primarias aquellas asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA).Niño hospitalizado . a las enfermedades digestivas y vasculitis urticarial hipocomplementémica entre otras. .Rash primariamente en tronco. generalmente unilateral cuya linfoadenopatía no es explicada por otro proceso conocido. en ausencia de anormalidades coronarias. .Inmunoglobulina ev 2 gr/kg a pasar en 10-12 hrs aplicando el protocolo de administración de Inmunoglobulina ev en SK. se mantiene la terapia de ácido acetil salicílico según indicación de cardiólogo. El diagnóstico de SK lo establece el cuadro febril y 4 o 5 de las características clínicas. Luego se reduce a 3-5 mg oral dosis única. 30 minutos la segunda hora y cada hora el tiempo restante. mejoría del estado general.Monitorizar presión arterial cada 15 minutos la primera hora.elevada. b) Fase convalescencia: Acido acetil salicílico de 3 -5 mg/kg/dia oral dosis única hasta la sexta semana. Diagnóstico de SK: se aplican los criterios establecidos. Además se deben considerar todas las vasculitis que acompañan las conectivopatías. Protocolo de administración de Inmunoglobulina ev en SK: . entre las cuales se debe tener presente la Granulomatosis de Wegener que desarrolla un síndrome pulmonarrenal con poliangeítis de vasos pequeños y se pesquisa el anca citoplasmático (C-ANCA). . lengua fresa. Los efectos secundarios de la inmunoglobulina ev pueden ser anafilaxis.Inyección conjuntival bilateral generalmente no purulenta. III. Será determinado como una enfermedad típica. Generalmente anca perinuclear (P-ANCA).Observar durante 24 horas el beneficio o efectos colaterales de la infusión de inmunoglobulina ev. manifestación de una vasculitis sistémica.Acido acetil salicílico 80-100 mg/kg/dia oral en 24 hrs y repartido en 4 dosis hasta el día 14 o hasta que el paciente se haga afebril. a pasar en 8-12 h. Tratamiento El tratamiento fundamental a realizarse durante: a) Fase aguda: . .Infusión de Inmunoglobulina ev (5%) 2 gramos por kilo de peso. Además monitorización cardiaca .2 ml/ kg/hora primeros 30 minutos y aumentar gradualmente en próximas hrs. 473 .Adenopatías cervical > o igual a 1.5 cm de diámetro. . Los efectos beneficiosos de la inmunoglobulina ev se manifiestan por: normalización de la temperatura.Fiebre de más de 5 días y los siguientes signos: . hipoalbuminemia e IgG bajo el rango normal para la edad.En solución salina normal . disminución de la irritabilidad y del rash. Las vasculitis primarias de pequeños vasos (Poliangeitis microscópica): vasculitis de pequeños vasos desarrollando una glomerulonefritis focal y una enfermedad granulomatosa pulmonar. una enfermedad atípica o incompleta.Cambios de la mucosa orofaríngea incluye congestión faríngea y/o agrietamiento labial. polimorfo no vesicular.Si presión arterial o monitoreo cardíaco es fluctuante. a 2 ml/kg/hora .Cambios de la parte distal de extremidades lo cual el edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda o descamación periungueal en fase subaguda.Monitoreo de temperatura corporal cada 4 horas durante la infusión . polifásicos b. Las pápulas eritemodescamativas en las superficies articulares metacarpofalángicas e interfalángicas proximales reciben el nombre de pápula de Gottron.Mioglobina sérica elevada . Puede verse una regeneración de fibras y un infiltrado inflamatorio perivascular 5.Evaluación de la función cardiopulmonar y hepatorenal . Hepatitis B) en población genéticamente susceptible con expresión del antígeno HLA:DQ A10501. Potenciales de unidad motora de pequeña amplitud. probable con 2 y posible con 1 criterio. gatillada por antígenos inductores (ag-SGA. Lácticodeshidrogenasa. 3.Recuento de leucocitos y cifra de hemoglobina generalmente normal . Esclerodermia. cara. Herpes Simple. La Polimiositis (PM). Toxoplasma Gondi.Adulto b) Polimiositis Juvenil c) Miositis asociada con otras enfermedades del tejido conectivo (LES. dorso y tórax con patrón en forma de V.Bajo complemento hemolítico total . Histología típica en músculo: infiltrado celular inflamatorio con degeneración y necrosis de las fibras musculares asociadas. En algunos pacientes está presente un exantema cutáneo característico dando lugar al término de Dermatomiositis (DM).Electromiografía y biopsia muscular de rutina 474 . Fibrilación espontánea y ondas puntiagudas positivas (patrón en dientes de sierra) en el músculo en reposo. Es de etiología desconocida y manifestación insidiosa. Las pruebas de laboratorio diagnóstico y que no están incluidos en los criterios se refieren a : . 4.Infantil . Aumento de enzimas séricas: Creatinquinasas. Diagnóstico definido cuando están presentes 3 o 4 criterios. Cuando se han excluido otras miositis. enterovirus (coxackie B). con expresión cutánea característica y áreas focales de miositis. enfermedad inflamatoria del aparato músculo esquelético. Patrón pseudomiotónico de alta frecuencia c. La Dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria crónica que se presenta con más frecuencia en pediatría. Clasificación a) Dermatomiositis . AIJ. etc) d) Miositis asociada a neoplasia e) Miositis de cuerpos de inclusión f) Miositis secundaria a agentes infecciosos g) Miositis inducida por fármacos y toxinas. el diagnóstico de DM debe incluir el exantema característico. cuello. Triada electromiográfica típica: a.Sintetasa anti-ARNT puede estar presente y ser característico ( anti-JO1) .MIOPATIAS INFLAMATORIAS EN LA INFANCIA Patricio Aránguiz Z. Vasculopatía sistémica . Aldolasas. parcheado o lineal que afecta las superficies extensoras de las articulaciones. etc. Exantema cutáneo característico de la DM: coloración lila de los párpados superiores con edema periorbitario (Exantema Heliotropo) y un exantema eritematoso o descamativo o atrófico.Anticuerpos antinucleares presentes . Debilidad muscular proximal con o sin disfagia o afectación de músculos respiratorios 2. Presenta los siguientes criterios para su diagnóstico: 1. citotóxicos (Metrotrexate) y uso de gammaglobulina ev según especialista. Soporte Multisistémico 2. 475 . Ante un diagnóstico claro y necesidad de comenzar un tratamiento precoz dada la sintomatología limitante.Tratamiento 1. Para la Miopatía Inflamatoria propiamente tal: tratamiento esteroidal. iniciar uso de Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en 2 dosis inicialmente. W. Dis. leucopenia . 13.S. neuritis periférica. et al.Cardiovasculares: principalmente pericarditis . fotosensibilidad . Clin. anorexia. Clase II. anemia crónica. básicamente una desregulación inmunológica que afectan a pacientes de cualquier edad. U2.Musculoesqueléticas: artralgias. Saunders Company.S. Siverman. FRCPC: Sistemic Lupus Erythematosus in Chilhood. Arthritis & Rheumatism.. MD. Clase IV. 2002. 2002. U. treatment. MD. Child. artritis de grandes articulaciones no erosivas. Philadelphia. Glomérulonefritis Proliferativa Difusa. Anette MD. trombosis cerebral.Constitucionales: fatiga.Hematológicos: anemia hemolítica. 28. neurológica en un tercio y en menor frecuencia compromiso hematológico.. Clase V. Vasculitis in Chilhood.. Part XV Rheumatic of Chilhood. Andreas Reiff. hemorragias pulmonares . U. desórdenes conductuales.A Brogan. Nefritis Mesangial. Guidelines for the Management of Rheumatoid Arthritis. edad del paciente y será establecido de acuerdo a su diagnóstico por los especialistas. U6) indican especificidad diagnóstica. Am. P. Vol 46.A. tipo de presentación. February 2002. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis. U4. deficiencia cognitiva global. en cambio el adulto lo hace durante las complicaciones. Proliferativa Focal. El compromiso inmunológico se demuestra por exámenes de laboratorio con presencia de autoanticuerpos de los cuales el ANA. meningitis aséptica. and proposals for future research. 5. Clase III. trombocitopenia. Dis. 7. BIBLIOGRAFIA 1.2001. ictus. 86. La presentación clínica más frecuente del Lupus en pediatría difiere del adulto en que tiene tendencia a ser más agresiva y severa.Boca y nasofarinx: úlceras orales u oronasofaríngeas no dolorosas . d. U5. D Burgner. 142:611-6. El compromiso renal se desarrolla de acuerdo a los criterios de la OMS en las nefritis siguientes en orden de frecuencia: a. W. pleuritis. Saunders Company. Cassidy and Petty: Textbook of Pediatrics Rheumatologic.Neurológicos: convulsiones. 3.. of N.B.Compromiso renal: expresión clínica de la nefritis .A. pseudotumor cerebral.Pulmonares: dolor pleural. linfoadenopatías . N°2. El LES es una patología de causa multifactorial con una consecuencia multisistémica . et al: Corticosteroides in the initial treatament of Kawasaki disease: Report of a randomized trial. Baker MSN. Rheu. Current Opinion in Rheumatology 2001. 2004. El tratamiento va a depender de la severidad. corea. mialgias .LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) Patricio Aránguiz Z. Sundel R. Enfermedad crónica poco frecuente en niños. b. lesiones discoides. anti DNA nativo. Coombs (+). 2. livedo reticularis. 286-290. Ali Yalcindag. plano o solevantado con tendencia a prolongarse al surco nasolabial. En pediatría el paciente fallece a consecuencia del lupus durante la etapa aguda. MD. mielitis transversa. 328-346. 793-832.Piel: rash malar como eritema fijo. A Bose. 422-427. su tratamiento y diagnóstico debe ser precoz y oportuno. 4. alteración del complemento y la pesquisa de anticuerpos ACS U1SnRNP con especificidad para la proteína P70 y anti-Sm (tipos U1. pérdida de peso. 561-577 6. MD. por tanto. 2002 Update. Marisa Klein-Gitelman. J Pediatr2003. fiebre prolongada. Philadelphia. En el LES de la infancia hay compromiso renal en más de dos tercios de los casos. and Ropert Soundel. c. 476 . Membranosa Manifestaciones clínicas . Arch. Earl D. Nelson: Textbook of Pediatrics 17t ed. 4th ed.B. por lo que tiende al shock. INTRODUCCION A LAS ANEMIAS Rosa Díaz C. La anemia aguda es característica de la disminución rápida de la SR. Es así que hay procesos que desarrollan hipoxia por mecanismos propios. Constituye un síndrome. Pedro Advis V. una oxigenación tisular defectuosa. diferentes a los de la anemia -como las afecciones cardíacas y bronocopulmonares. la marcada variación de la serie roja (SR) durante el desarrollo normal. La anemia crónica es de desarrollo lento. habitualmente. DIAGNOSTICO GENERICO DE LABORATORIO El diagnóstico genérico de anemia utiliza. compromiso sensorial. etc. malestar general... Por otra parte. en tanto que en la hemólisis su alteración es inmediata. taquicardia. inapetencia. Se hacen dos observaciones. como ocurre de manera característica en la anemia ferropriva del lactante (Ver el tema Anemia ferropriva) -”que vive en decúbito”-. FORMAS CLINICAS Se señalan dos formas clínicas principales de anemia: la aguda y la crónica. y otras -. como puede ocurrir en las hemorragias y hemólisis. En ella predomina la alteración hemodinámica. DEFINICION Se ha definido la anemia como resultado de la disminución de la hemoglobina y/o de la masa eritrocitaria. lo que ocurre si se produce con la suficiente rapidez -un ejemplo lo puede constituir la epistaxis vascular-. La adaptación a veces es notable. a) la cuantía de la desglobulización puede ser menor y desencadenar una clínica severa. si bien su progresión puede llegar a los extremos de insuficiencia cardíaca y shock. Conocido que la hemoglobina es el pigmento cuya función primaria es llevar el oxígeno. donde no es raro que alcance hematocrito menores de 2018% antes de que se sospeche. o tiende a existir. etc. lo que permite la adaptación orgánica. en un niño sin gravedad aguda. Generalmente se presenta con palidez. dos parámetros: el hematocrito (Hto) y/o la 477 . si es que el término significa un estado clínico que presentan diversos cuadros patológicos. determina que los valores diagnósticos difieran mucho en las diferentes edades del niño (Cuadro 1). irritabilidad. hipotensión. decaimiento. y b) en la hemorragia el hemograma precisa esa cuantía recién 24-36 horas después -ya producida la hemodilución. las mucho menos frecuentes hemoglobinopatías con afinidad alta por el oxígeno. con palidez y piel fría.Capítulo 20 Hemato-oncología Pedro Advis V. se añade que la desglobulización es sólo una de las condiciones en que existe. es decir.9-14. si no se tienen determinaciones previas. la desglobulización se produce porque no se reemplazan los 478 . por otra parte. En las anemias por formación defectuosa. La actividad medular difiere en los dos grupos: en el primero es escasa o no existe. que un RN tiene un Htco normal promedio de 55%.2 38 (35-41) 12. Clasificación de las anemias I.hemoglobina (Hb). un lactante de 2-3 meses de 33%. Puede aceptarse que los valores de SR más bajos que el margen normal inferior éste generalmente corresponde a 2 DS del promedio-.5% de la población normal se clasifique como tal. Por pérdida exagerada. en la práctica la correlación clínica dilucidaría el problema: su normalidad tiende a suponer normales los valores del área mencionada.6 Se insiste que el diagnóstico es muy diferente según la edad. que tienden a modificarse en forma paralela (una excepción clásica es la anemia ferropriva) -ya dicho que el diagnóstico exige conocer la variación en el tiempo de los VN del niño. Distingue anemias por formación defectuosa y por pérdida exagerada de la SR. lo que se destaca al considerar -entre otros datos-. es probable que no tenga anemia. CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA La clasificación fisiopatológica siguiente (Cuadro 2) tiene utilidad. y un niño de 12-18 años de 43% (en este momento comienza. si un individuo tiene valores centrales de Hto o Hb. pero a medida que se aleja de ellos aumenta la posibilidad que la presente.: ¿al año de edad. El margen importante de los VN de la SR puede arrojar alguna duda en los extremos. además. por ej. Se ha comentado que la definición determina que un 2. Dicho ésto. y se precisan con el recuento “corregido” de reticulocitos (vide infra). sin serlo.9 36 (33-39) 12. Nutricionales 2. Hemorragia II. en tanto que es notoria en el último. etc. se entra en un “área de duda”. 1. y periféricos (que mientras más distantes pertenecen a un grupo normal cada vez menor)-. por ejemplo: un Hto de 28-30% tiene una connotación muy diferente a los 3 meses que a los 10 años. 1. Medulares. respectivamente.9 13. Por formación defectuosa. Se habla de anemias arregenerativas y regenerativas. Hemólisis 2. un Hto de 33-34% es normal o patológico? La distribución de una población normal según la curva de Gauss ofrece criterios -al enseñar valores centrales (que son los más frecuentes). Cuadro 2. Hematocrito y hemoglobina normales en el niño de término RN 1m 2-3m 6m 1 año 5-6 años 12-18 años (niña-niño) 41-43 Hematocrito (margen) Hemoglobina 55 (48-62) 18. la diferencia de acuerdo al sexo). y su margen (Cuadro 1)-. Los diferentes cuadros clínicos pueden combinar uno y otro mecanismo.2 35 (32-38) 11. autorizan con gran probabilidad a diagnosticar anemia. Cuadro 1.7 41 (36-46) 14 33 (31-35) 11. Efectivamente. que la intensidad relativa va a ser variable. Es obvio. pero en absoluto corresponden a una situación patológica del lactante menor. insistiéndose que el valor corresponde al porcentaje de una SR normal. con el nombre de “reticulocito de stress”. Se insiste que todo aumento reticulocitario en las condiciones dichas es crisis: 2. que depende de la eritropoyetina renal: a) la hipoxia 479 .2 (Cuadro 1). no son restos nucleares). y cumple todo su ciclo vital -dicho de 48 horas-. RETICULOCITOS. si bien la hematopoyesis es activa. poliglobulia y anemia fisiológicas. de las anemias postmedulares (hemorragia. como la crisis que comprueba la administración de Fe. La reticulocitosis -”permanente”-. b) “medulares” (homónimas en la que se presenta). el índice reticulocitario que lee el microscopio se debe corregir hasta dos veces (cuyo valor sin corregir será más alto que el que corresponde). la clasificación de Armas Cruz. Importa que en condiciones de exigencia hematopoyética adelanta su salida. un 4-5% significa que esa actividad es 4-5 veces mayor. Es conocida la explicación del vaivén hematológico. 6%. Estos períodos se denominan. respectivamente. El recuento o índice reticulocitario es buen reflejo de la actividad medular: así contra un 1% normal.. si bien es exclusiva de las anemias premedulares o nutricionales. que tiene de centro la actividad medular.5 (por la salida importante de reticulocitos de stress). y pueden apreciarse en los niveles de Htco-Hb del día 1 y de los 2-3 meses de vida. en cambio. CRISIS RETICULOCITARIA. en tanto que valores inferiores (menos de 7-8%). en que normalmente se pasa de los valores más altos a los más bajos de toda la vida. Así. Se repite que estos valores extremos son normales. En condiciones normales. Ejemplos son las anemias nutricionales (ferropriva. casi siempre va a indicar un proceso regenerativo. ANEMIA FISIOLOGICA Y ANEMIA DEL PREMATURO La anemia fisiológica (AF) es parte central de la variación de la SR durante el primer año de vida. hipoproteinemia. Se refiere por su importancia. en la circulación periférica. el reticulocito tiene una vida media de 48 horas. Distingue: a) anemias “premedulares” (las nutricionales). en forma más precisa del primer trimestre. déficit de folatos. notándose que los términos anemia y poliglobulia resultan de compararlos con los de la SR del adulto. Se produce característicamente alrededor de la semana de ésto. La crisis reticulocitaria corresponde al aumento del índice que presentan al recibir el nutriente que les falta. CORRECCION DEL INDICE RETICULOCITARIO Se sabe que los reticulocitos son glóbulos rojos muy jóvenes que contienen ribosomas precipitados (de origen citoplasmático.7 y 33-11. no logra compensar la pérdida de glóbulos rojos (hemólisis. respectivamente. al corregirse pueden revelar niveles de arregeneratividad. hemorragias).eritrocitos que terminan su vida normal. y generalmente no se la refiere como crisis. y la diferencia tendrá explicaciones como condiciones del huésped. por mucho que se la corrija. la que transcurre un día en la médula y el otro en la sangre periférica. y b) si Hto <25= el resultado anterior se multiplica por 0. etc.% de los glóbulos de la sangre periférica. Constituyen el 0. y c) “postmedulares” (las por pérdida exagerada) RETICULOCITOS. u otras. De esto se desprende que una reticulocitosis de 8-10% o más.5-1. y las por ausencia de médula hematopoyética (leucemia.). una patología depresora medular que coincide -por ejemplo una infección-. sea por déficit alimentario o por defecto de la trama medular. anemia aplástica). en una anemia ferropriva seguramente tiene tanto valor diagnóstico una ferritina sérica disminuida. etc. 4. hemólisis) no es específica. Podrán usarse las siguientes fórmulas: a) si Hto >25= % de reticulocitos multiplicado por el cociente del Hto actual partido por el Hto normal. de acuerdo a su intensidad. Es obvio que el valor debe ser corregido La crisis certifica la etiología de una anemia premedular. En los procesos regenerativos. Se recuerda -por su vigencia-. De lo dicho se deduce que en las anemias. de 55-18. muy conocido que se confirma una clara hipoplasia de la serie eritropoyética. repitiendo que como resultado de la destrucción normal de los eritrocitos durante el primer trimestre de vida -que no son remplazados. y corresponde a la AF. Sobre la AF. estimula la síntesis de la hormona y la poliglobulia secundaria. que se habla de anemia del prematuro (APrem). conocido que la cantidad diferente de Fe que se 480 . La máxima desglobulización se alcanza a los 2-3 meses de vida. Pueden interesar las características del mielograma del niño durante el período arregenerativo -de alrededor de un mes de vida-.0+-31.5 Hemoglobina (g/dL) 15. es evidente que a esta edad la desglobulización propia. el Fe hemoglobínico pasa a formar los depósitos. Serie roja “normal” en el niño de 2-3 meses de edad y peso al nacer Peso RN 3000 g. 1300-1500 g 1200 Hematocrito 33% 30% 24% Hemoglobina 11 g% 10 g% 8 g% Finalmente. en que figuran los niveles de desglobulización “normal” a que llegan los niños de muy bajo peso al nacer: Cuadro 4. Al respecto. momento en que las exigencias del crecimiento y desarrollo vuelven a estimular la función eritropoyética. si bien se trata de un proceso básicamente idéntico a la AF del RN que pesó más al nacer. a no ser que sea muy marcada. podría llegar a plantear alguna dificultad en el diagnóstico de anemia. por la arregeneratividad del período-. causa arregeneración medular y caída gradual de la SR.6 21. se añaden sus valores en las edades siguientes): Cuadro 3.8 12. Es tan notorio ésto en el prematuro.4 11. en especial en el RN de bajo peso.4 — — — — 0-6 días 7-50 “ 51-100 “ 1-3 años 4-6 “ 10-12 “ 16-18 “ Nota: Los valores del 1º trimestre corresponden a RN de término y pretérmino. El Cuadro 3 muestra la violenta caída de la hormona en el primer trimestre.1+-5.5 10. b) el cambio de la placenta por el pulmón en el momento del nacimiento frena la síntesis -el pulmón sube la saturación a un 95%-.7+-3. Este fenómeno ilustra un efecto orgánico de la AF. constituyen aproximadamente un 25-30% del total de las células nucleadas. en tanto que en el de pocas semanas esos progenitores caen a un 10% o menos. Eritropoyetina en distintas edades Edad Eritropoyetina (mU/mL) 33. y c) la plétora relativa de oxígeno que continúa. lo que se podría referir como el substrato orgánico de la fase arregenerativa que se comenta. y su recuperación posterior (como dato.relativa del período intrauterino -debido a que el órgano oxigenador es la placenta que satura la Hb a 60%-.5 8. situación extrema en el caso de la APrem. Es así que los progenitores de los glóbulos rojos en el mielograma de los niños mayores. Se esquematiza en el Cuadro 4.6 12. importa destacar la relación entre la AF y la constitución de los depósitos de fierro.7 7. y desde luego se exigirán niveles claramente bajos para otorgarle intensidad.8 11. se insiste en que los valores a que puede llegar la SR son muy bajos. normales. desde luego en el momento cronológico propuesto.La anemia de la infección (AI). constituye la desglobulización más frecuente de la edad infantil. la AI se presenta en cualquier momento. Se añade que a) durante las primeras semanas de vida no es raro que la AP coincida con una ictericia disenzimática prolongada -por la frecuencia de ambas-. A continuación se destacan algunos puntos de los mismos. lo que puede suponer un cuadro hemolítico neonatal. corresponden a 5 categorías: 1. y b) que meses más tarde. en tanto que habitualmente es negativo en la primera. y como capítulo aparte de las Normas. 4. Los 5 cuadros se deben considerar en el diagnóstico de las anemias del período. 3. y corresponden en este caso a una hemolisis descompensada. Figuran en el cuadro siguiente. y no 481 .almacene dependerá de la masa sanguínea que desglobulice -a su vez en proporción directa a la volemia y al peso de RN-. es un cuadro clásico.La anemia precoz (AP). pero puede no desglobulizar si se compensa. se señala que su patogenia es compleja. seguramente de cuantía moderada -conocido que en el 50% o más de los partos pasa sangre del niño a la madre por vía placentaria. destacando la notoria disminución de la primera forma con el uso de la globulina antiD. debido a que la obvia volemia baja de nacimiento lo semeja a un prematuro de bajo peso -explicaría gran parte de las anemias ferroprivas de los lactantes que fueron RN de término-. Está de más recordar que en la EHRN la sobrevida globular siempre estará disminuida. Generalmente se plantea ante un hemograma solicitado por un proceso infeccioso que de por sí puede también desglobulizar. respectivamente. por lo que en el momento el diagnóstico es tentativo y por exclusión de otra patología (actual. La EHRN es exclusiva del neonato. y b) la explicación del test de Coombs negativo en la EHRN x ABO. 2. con su ubicación cronológica: Cuadro 5.La anemia fisiológica (AF).La anemia hipocroma ferropriva (AHF) y 5.. la que sería la desglobulización más frecuente del primer trimestre. Sin mayor detalle. 46 -cifras frecuentes-. el niño que la tuvo estará en riesgo de desarrollar una AHF. 44.. el que es parte de la patogenia básica de una de las anemias más importantes del niño (ver Anemia ferropriva). Es claro que la transfusión fue un evento neonatal.. motivo que impide que el test se haga positivo. La AI. Se aduce que el número de moléculas IgG adheridas al eritrocito sería mucho menor en la incompatibilidad ABO comparada con la por Rh. sin referirse a la AF y la AHF que figuran. las anemias más frecuentes del lactante menor de un año. en cantidad variable-. ya que se conoce que un test positivo certifica una EHRN x RH. Anemias del lactante menor de 1 año y su ubicación cronológica EHRN 0 mes AP AF 3 meses 6 meses AHF 12 meses Nota: La anemia de la infección (AI) ocurre en cualquier momento del primer año de vida. y por lo general un hallazgo. Efectivamente. que se debe a los valores altos. La EHRN. El término AP refiere a la anemia hemorrágica por transfusión fetomaterna. de la SR del RN. por lo que los de 42. A diferencia de los procesos recién señalados -que tienen determinada ubicación cronológica durante el primer año-. por razones obvias. son claramente anormales. más arriba en esta Introducción. el Hto promedio es de 55% y el margen inferior llega a 48. y por la evolución) -sólo cerca del parto se logran identificar eritrocitos fetales en la sangre materna-.. Se hace notar sólo 2 aspectos: a) el Hto (y Hb) aparentemente normal que puede presentar. ANEMIAS DEL PRIMER AÑO DE VIDA Como esquema general.. lo que obliga a sopesar los elementos. de patogenia isoinmune y por incompatibilidad Rh o ABO. junto con la AHF.La enfermedad hemolítica del RN (EHRN). En el cuadro siguiente figuran las principales pruebas que diagnostican los procesos hemolíticos sean EV o IV. La hemólisis fisiológica es fundamentalmente EV. el pigmento puede pasar a la orina -la hemoglobinuria-. y si tiene lugar fuera de ellos -principalmente en el hígado y en el bazo-. representada por un grupo de afecciones -las anemias hemolíticas (AH)-. en especial al eritrocito. ya desvitalizado. En el laboratorio. al finalizar su ciclo vital de 120 días.inmunológica -test de Coombs negativo-. Cuadro 6. Hemoglobinemia Hemoglobinuria 2. 2. en tanto que la hemólisis patológica puede ser por uno u otro mecanismo. Se denominan células microangiopáticas los GR que resultan alterados al atravesar vasos obstruidos parcialmente por fibrina. la principal diferencia entre las hemólisis EV e IV es el aumento de la hemoglobinemia -o Hb disuelta en el plasma-. cuya modificación caracteriza a los IV.la hemoglobinemia y la hemoglobinuria-. que se refiere a la destrucción o muerte normal de los GR. Los microesferocitos son rígidos -han perdido la pliabilidad o capacidad elástica-. a diferencia 1. GIC (Glóbulos Irregularmente Contraídos). no puede superar el microambiente esplénico1. siendo también más frecuente la destrucción EV. Hemólisis extravascular e intravascular Cuando la destrucción ocurre dentro de los vasos sanguíneos. y se debe a que el GR “viejo”. ya que lo habitual es que sea de cuantía menor y se corrija junto con la mejoría del cuadro infeccioso. respectivamente). además de la actividad de los macrófagos y linfocitos esplénicos (en las pulpas roja y blanca. Según su morfología se mencionan: “burr cells” -que serían los más característicos-. El pasaje a través del bazo comporta un “stress” para las células sanguíneas. y si la destrucción es muy intensa. Tipos de hemólisis y laboratorio básico Hemólisis 1. y b) patológica. en que el eritrocito no completa dicho ciclo. en la que se combinan una alteración del metabolismo del Fe (“secuestro del metal por los macrófagos”). esquistocitos. acidosis (formación de ácido láctico) e hipoglicemia. una depresión medular y un componente hemolítico. tiene una sobrevida menor que lo normal. etc. Su interés radica en el concepto y no en el problema clínico. el proceso es extravascular (EV). y las células microangiopáticas2. se habla de hemólisis intravascular (IV). En el organismo puede ser de 2 tipos: a) fisiológica. por lo que. EV e IV Alteración en: Hemograma Haptoglobinemia Bilirrubinemia Sobrevida globular. ANEMIAS HEMOLITICAS Definición y hemólisis fisiológica y patológica La destrucción de los globulos rojos (GR) se denomina hemólisis. células triangulares. 482 . que indica ruptura de los GR en la sangre circulante. y las de regeneración están representadas por el reticulocito. Se debe a su modalidad circulatoria y a las condiciones de hipoxia. es decir. “helmet cells”. IV Hemograma: Es conocido que el hemograma de las AH presenta signos de destrucción y signos de regeneración. y otras . Las células que indican destrucción son principalmente el esferocito -o microesferocito-. corresponden a una misma célula. algunos de los cuadros hemolíticas EC son frecuentes en el niño.del GR normal. etc. Hemograma de la anemia hemolítica 1. No obstante. Son menos frecuentes que el microesferocito. Se recuerda. Cuadro 7. Las primeras se caracterizan por GR patológicos -cuya vida media no alcanza a los 120 días-.).) colorean los ribosomas precipitados como red. en tanto que el de los sinusoides es de 2. pudiendo ser secundaria a diversas causas: infecciones (respiratorias. de los ciclos glicolíticos. Intracorpusculares: Congénitas Adquiridas Inmunológicas No inmunológicas 2. y caracterizan a 2 cuadros importantes: la sepsis con coagulación intravascular. Los “burr cells” -elementos microangiopáticos característicos-. etc. donde se detienen y son destruidos por los macrófagos. Las hemólisis EC también se dividen en 2 grupos: inmunológicas y no inmunológicas. etc. en tanto que las panópticas (May Grünwald-Giemsa. Clasificación de las anemias hemolíticas 1.urémico. como el primero y tercer ejemplo mencionados. una noxa externa daña a un eritrocito normal. 2. Los 2 tipos serían poco frecuentes en el niño chileno. o tampoco hacerlo. etc. que una hemólisis puede no desarrollarlos -como ocurre en una infección severa que deprime la médula-. A diferencia de las IC. no heredable (hemoglobinuria paroxística nocturna). anticuerpos. sin embargo. Extracorpusculares: 3. 483 . En forma característica. Cuadro 8. Ejemplos de las primeras son la EHRN y las anemias autoinmunes. la desglobulización de los cuadros infecciosos. se consideran normales durante los primeros 1-2 meses de vida.) -por consiguiente potencialmente heredables-. Debe insistirse que esta célula es inespecífica. abundan en algunos procesos inmunológicos (anemias autoinmunes). El reticulocito es el elemento regenerativo por excelencia4. una ferropenia a la que se indica Fe-. 4. y el síndrome hemolítico. El diferente aspecto de debe a la tinción: las vitales (azul de cresil brillante. advirtiendo que el segundo sería excepcional. en tanto que en las segundas. etc. alteraciones congénitas del GR (de la membrana. enzimopatías. digestivas. y de procesos no inmunológicos. no logran atravesar los sinusoides esplénicos3. también son células rígidas y con su vida media disminuida. es decir. Las hemólisis IC pueden resultar de cuadros congénitos (hemoglobinopatías. Los términos reticulocito y policromatófilo son sinónimos. o de una lesión adquirida. pueden aparecer recién 2-3 ó 5-6 días de su comienzo. etc.) los hacen ver como una basofilia difusa. aparte de que según la intensidad hemolítica. acortando su vida media. Sugiere fuertemente una hemólisis si se descartan 2 situaciones en que también aumentan: las anemias premedulares que reciben el nutriente específico -por ej. Elementos de destrucción: Microesferocitos “Burr cells” Reticulocitos. y el paciente que sangra. Elementos de regeneración: Clasificación: Se acostumbra dividir las AH en intracorpusculares (IC) y extracorpusculares (EC). que tampoco se adaptan al calibre de los vasos esplénicos.). El GR tiene un diámetro de 7 micrones y el esferocito uno de 3-4. urinarias. hemoglobinemia y hemoglobinuria. determinación de 6GPD. pero los hemolizantes en el feto y RN son los últimos. c) Otras: No es frecuente solicitar sobrevida globular. PCR y fibrinógeno (la principal causa de la elevación de la VHS). No obstante. Se nota que en la EHRN -y en todos los casos de síntesis de anticuerpos anti D-. test de Coombs. se diferencian pruebas generales especiales. y pueden recordarse. la clínica propiamente tal presenta: palidez. se nota que: a) las aglutininas 5. debido a que los anticuerpos hemolizantes -del grupo clásico-. haptoglobina. Las pruebas especiales se consultarán con el especialista. sueño y ejercicio) y deposiciones. color de la orina (relación con el frío. estudio SCIVD y otros. y con buena reserva hepática puede modificarse muy poco. va a depender de los elementos clínicos y el resultado de las generales: estudios de fragilidad. 484 . Hemólisis isoinmunes Llamadas también aloinmunes. Los antígenos generalmente se introducen por embarazo o transfusión. ictericia. En la primera. esplenectomía). electroforesis de Hb. que existen normalmente). VN similares alos del adulto se encuentran después de 1-2 semanas de edad: 0. En el laboratorio. VN: 30-160 mg% (en el mayor de 1-2 meses de edad). y se denominan “irregulares “ o “inesperados” (contrastan con los anticuerpos del grupo ABO. Son característicos: a) el descenso de la albúmina y la transferrina. facies.5 mg% de bilirrubina total. desarrollo pondoestatural. nocturna y por frío. y puede ser IV o EV. Los reactantes son proteínas que modifican su concentración al ocurrir noxas agudas. etc. malformaciones. crisis de desglobulizacion. hemosiderinuria. no se activa el complemento. ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNOLOGICAS En las anemias hemolíticas inmunológicas (AHI). la unión del anticuerpo al GR se comprueba con la prueba de Coombs (son negativas las técnicas de aglutinación directa (ver Test de Coombs)). Entre las primeras -además del hemograma-: a) Haptoglobinemia: Su descenso indica hemólisis. los anticuerpos anti-D que forma la embarazada Rh (-). Los anticuerpos son adquiridos. fundamentalmente por inmunoglobulinas (IgG e IgM) y. un 90% de la fracción no conjugada.5-1. y su solicitud. son de 2 tipos: IgM e IgG. a las hemólisis por drogas y las hemoglobinurias paroxísticas. La EHRN generalmente ocurre por incompatibilidad Rh o ABO.Clínica y laboratorio. Por otra parte. autoinmunes y transfusionales. picadura de araña. enfermedades coincidentes. etc. Es menos sensible que la haptoglobinemia. con menor frecuencia. como otros ejemplos. ictericia. Ambos alcanzan títulos altos. antecedentes familiares (anemia. alfa 1 antitripsina. drogas. pues sólo ellos atraviesan la placenta. La clínica de la AH considera la anamnesis: edad. compromiso general. aparecerían preformados. lo que podría enmascarar la hemólisis y exige evaluarlo junto a otros5. En el laboratorio de las AH. y b) el aumento de la ferritina. hepatoeplenomegalia. por el complemento (C3). La destrucción ocurre cuando dichos componentes se unen a receptores antigénicos de la membrana eritrocitaria. los GR son destruidos por componentes del sistema inmune. b) Bilirrubinemia: El aumento de la fracción no conjugada sugiere hemólisis. Por tratarse de un reactante de fase aguda tiende a subir con las noxas agudas. ingestión de habas. raza. de síntesis reciente. monóxido de carbono. La EHRN por ABO podría no ser considerada una anemia isoinmune. A. entre otros. Hay por lo menos 3 tipos importantes: Isoinmunes. Las anemias isoinmunes más frecuentes son la EHRN y la anemia del politransfundido. se deben a anticuerpos formados contra antígenos eritrocitarios de otro individuo (de la misma especie). urobilinógeno fecal. como inflamación y necrosis. y que la inyección de inmunoglobulinas disminuye la depuración esplénica de los GR rodeados por estas proteinas. Es más bien frecuente que se active el complemento (lo facilitaría la alta concentración de los antígenos en la membrana. prácticamente no la provocan. o secundaria a la tríada “infección. Hay de 2 tipos principales: a) por anticuerpos calientes -los más frecuentes-. Se debe a los anticuerpos naturales antiA y antiB. condición habitual de la hemólisis IV. la esplenectomía y la gamaglobulina endovenosa en la hemólisis por anticuerpos calientes. constituyen las 3 reacciones transfusionales agudas de alta gravedad (ver Transfusiones). junto con la transfusión de sangre contaminada por bacterias y la anafilaxis (generalmente del paciente con déficit de IgA). no ABO ni D (vide infra). la destrucción caliente ocurre en el bazo.pero se debe considerar en el politransfundido por la repetición del procedimiento. tendiendo a desarrollarse unos u otros (los pocos casos mixtos son mucho más graves). y no las por complemento.antiA y antiB naturales. es el más inmunogénico. desde fiebre. no testados. hipotensión y hemoglobinuria. 485 . dolor de espalda. ya sea en la clasificación del grupo o por cambio de la muestra a transfundir. formadas por isoinmunización en los embarazos. hasta cuadros de shock y muerte8. respectivamente. Es conocido que en los procesos fríos participa en forma importante el complemento -lo hace rara vez en los por anticuerpos calientes-. 9. 7. Debe recordarse que el RN normal no tiene aglutininas naturales (del grupo ABO). Se menciona que los 2 tipos tienen aspectos comunes y otros diferentes. y que c) en esta EHRN los anticuerpos dañinos son del último tipo: IgG maternas.. C. es decir de “sus” GR. La explicación consistiría en que los corticoides bloquean los receptores de inmunoglobulina y no de complemento. Como diferencia. con una posible coagulación intravascular secundaria. Esta reacción hemolítica por sangre ABO incompatible. Hemólisis por ABO: Es la clásica transfusión incompatible. prácticamente siempre son IgM6. Hemólisis autoimunes En niños -a diferencia de las anemias isoinmunes-. son de tipo Ig M. es positivo. es ejemplo de hemólisis aloinmune. Ocurren cuando se forman anticuerpos contra antígenos eritrocitarios propios. B. y (b) por anticuerpos fríos. es decir. dentro de los 10-15 minutos de iniciada la transfusión. y la fría en el hígado.colagenopatía-enfermedad linfoproliferativa”. Hemólisis transfusionales Pueden considerarse 2 grupos: por incompatibilidad ABO y por incompatibilidad a grupos menores (no ABO ni D). b) la hemólisis puede ser EV o IV. se ilustra por el hecho que el 10% de estos niños presenta anticuerpos irregulares contra antígenos menores. La anemia de los politransfundidos. posee anticuerpos irregulares. y la calidad IgM y alto título de los anticuerpos). Como se sabe. Entre los primeros: a) la etiología puede ser idiopática. se comprueba a los 37 grados. pero habitualmente no provoca esta patología por su control regular. la hemólisis de importancia clínica es la de los GR del dador. Sus manifestaciones clínicas son variables. durante los 6-12 primeros meses de vida. y c) el test de Coombs directo de amplio espectro (vide infra). No sería frecuente -por lo menos la forma grave. siendo la EV más frecuente. 8. Por no existir normalmente. en tanto que prácticamente no muestran ningún efecto en la que ocurre por anticuerpos fríos7. Hemólisis por grupos menores: Como se señaló. llamados así porque su máxima actividad hemolítica de laboratorio. lo que facilita la hemólisis IV. por ser poco inmunogénicos 6. y cuando se forman -por un estímulo poco claro-. ya que los anticuerpos de éste -al diluirse en el plasma del receptor-. La hemólisis generalmente es aguda e IV. en que la actividad ocurre entre 0-10 grados. Los antígenos “menores” no se controlan en forma rutinaria9. serían raros. se destaca la gran utilidad terapéutica de los corticoides. Generalmente se deben a IgG e IgM. debida a error de Banco(¡¡). b) en tanto que las de tipo IgG son raras o no existen en el sujeto normal. corresponden también a anticuerpos irregulares. Se sabe que el antígeno D -aparte de los grupos clásicos-. Hay estadísticas que señalan que el 10% de ellos la presenta. lisis y aglutinación de microoganismos. y la indirecta. de fijación del complemento (usa como indicador un sistema hemolítico con complemento). se recuerda: 1. Los anticuerpos más frecuentes son de tipo IgG. Sin embargo. Su principal acción hematológica es la lisis celular. condición habitual de la hemólisis IV.) demuestran las anemias inmunológicas. Constituye un artificio para detectar estas substancias. o enfermedad de Marchiafava Micheli. de aglutinación directa. neutralización de virus. la que ocurre más frecuentemente en la hemólisis por IgM que en la por IgG. etc. como en el estudio de las reacciones tranfusionales. las de precipitación (antígenos solubles más antisuero). y unirse al complejo antígeno-anticuerpo. c) Hemolisinas: Pueden ser IgG o IgM. siendo de tipo EV y por IgG. se tiene una prueba positiva.. Indica que los GR están cubiertos por anticuerpos o complemento.IgG y anti-C3).(los más encontrados: c. 2. macrófagos. El sistema del complemento consiste en un grupo de beta globulinas (¡) -forma parte de los proteínas plasmáticas normales-. Constituye uno de los procedimientos básicos de un Banco de Sangre. pero hay de otros (vide infra ). y aún violenta. Ej. tiene importancia 486 . También causan hemólisis EV. El test de Coombs puede ser de 3 tipos: a) de amplio espectro o poliespecífico (con anticuerpos anti. procesos en que el antígeno es particulado. por 2 vías diferentes. que las precisa en el plasma. sino actúa a través del sistema histio-monocítico (hemólisis EV). etc. lo que contribuye a la omisión diagnóstica. Hay numerosas técnicas de laboratorio que demuestran los procesos inmunes -es decir. El test de Coombs es un procedimiento que demuestra la existencia de anticuerpos monovalentes o complemento unidos al GR. con múltiples acciones defensivas contra organismos invasores y toxinas (activación de neutrófilos. que por sí no son aglutinantes. 3. y c) de tipo no gama (con anticuerpos anti-C3). como las de inmunofluorescencia (con colorantes de ese tipo). las reacciones antígeno-anticuerpo-. Provocan hemólisis EV y se diagnostican con el test de Coombs. con hemoglobinuria. mastocitos. Las pruebas de inmunohemólisis (test de Coombs. aparte de que es la base del diagnóstico de la EHRN y de las anemias autoinmunes. Se reconocen 3 principales: a) Aglutininas o anticuerpos monovalentes: Son IgG que se unen a los GR sin aglutinarlos.: las anemias autoinmunes por anticuerpos calientes y la EHRN.: hemoglobinurias paroxísticas. 5. se debe a un mecanismo anamnéstico. Se unen y destruyen los GR en circulación. etc). No tendría capacidad hemolítica en sí (y desde luego no es aglutinante). que detecta las proteínas unidas al GR. 4. al activar el complemento. pues la proteína forma parte de la estructura -de la membrana del GR-. b) de tipo gama (con anticuerpos anti-IgG). efectos inflamatorios.: las hemólisis transfusionales por grupos clásicos. Se demuestran con los métodos de aglutinación directa. Para que actúe debe ser activado -de manera secuencial. y puede tardar 4-5 días en aparecer. b) Aglutininas o anticuerpos bivalentes: Son IgM que aglutinan los GR. como un Coombs positivo-. tanto en la rutina. Si consigue aglutinación -”pues aumenta la masa rodeante. e y Kell). Ej. La hemólisis -lo más común-. si su activación es lo suficientemente completa puede causar hemólisis IV. actuando como puente intereritrocitario-”. Tiende a ser de gravedad clínica menor -o aún sólo un hallazgo en la rutina de Banco. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Recurre a un suero que tiene 2 tipos de anticuerpos: anti-anticuerpo y anti-complemento. y certifica el cuadro inmunohemolítico. con 2 modalidades: la prueba directa. o muchas veces varias semanas. TEST DE COOMBS Al respecto. Ej. y ELISA (con enzimas inmunoabsorbentes). de C1 a C9-. por lo menos. WB Saunders Co. Advis P. 3. Churchill Livingstone. 487 . El pronóstico de la HPN es reservado. China. Hospital SBA. y junto con la hemoglobinuria explican la AHF secundaria -tercera entidad hematológica susceptible de confusión-. Nathan DG. en forma de una desglobulización crónica moderada. confirman el diagnóstico. 2000. Hematology of Infancy and Childhood. que puede acentuarse durante o después del sueño. USA. pero menos específico-. Los tests de Ham (hemólisis ácida) y de la sucrosa -este último más sensible. mesentérica. La HPN es muy poco frecuente en niños. 4. Se presenta alrededor de los 10 años de edad.En el 25% de los enfermos antecede. BIBLIOGRAFIA 1. Blanchette VS. del que resultan elementos anormales que destruye el sistema del complemento. Servicio de Pediatría. En la mitad de los casos ocurre hemoglobinuria. 1999. Lilleyman JS. La hemosiderinuria es frecuente. Lanzkowsky P. 1998. Se ha destacado que la ausencia de leucocitosis debe sugerirla. Academic Press. 2. Pediatric Hematology and Oncology. y son frecuentes las infecciones (pulmonar. extremidades inferiores). urinaria) y las trombosis (intrahepática. Hann IM.conceptual al plantear la diferenciación entre 3 entidades hematológicas. Se trata de una AH de etiología desconocida que se acompaña frecuentemente de pancitopenia. Apuntes de Hematooncología Infantil. El hemograma de la HPN presenta una anemia regenerativa (reticulocitos aumentados) sin elementos de destrucción (sin esferocitos). semejando una anemia aplástica -las 2 primeras entidades a distinguir-. Pediatric Hematology. se ha informado una sobrevida promedio de 10 años. Orkin SH. 2000. coincide o continúa una “verdadera” anemia aplástica (médula con daño previo o posterior). y si bien su evolución es muy variable. Se debería a un trastorno de las células hemtopoyéticas progenitoras (unidades formadoras de colonias). malformaciones. Es menos sesible que la haptoglobinemia y con buena reserva hepática puede modificarse muy poco. GIC (glóbulos irregularmente contraídos). El más característico es el microesferocito. antecedentes familiares (anemia. administración de drogas. Elementos de fragmentación o microangiopáticos: esquizocitos. Bilirrubinemia: El aumento de la fracción no conjugada sugiere hemólisis. mujeres jóvenes. color de la orina (relación con frío. Para decidir si su modificación es o no por este mecanismo se debe considerar junto a otros reactantes de fase aguda.Inmunológicas: isoinmunes o autoinmunes.No inmunológicas CUADRO CLINICO Anamnesis: Raza. . episodios de anemia aguda. como inflamación y necrosis. etc. ictericia. haptoglobina y alfa 1 antitripsina. lo que podría enmascarar una hemólisis (VN: 30-160 mg/L en mayores de 1-2 meses)1. mordedura de araña. Desde el punto de vista fisiopatológico se clasifican en: • Intracorpusculares: . Los reactantes son proteínas que modifican su concentración al ocurrir noxas agudas. facies. y el aumento de la ferritina. Pasadas las primeras dos semanas de vida los valores normales son similares a los de los adultos: 0. Son característicos el descenso de la albúmina y transferrina. su aumento es índice de regeneración medular.5 mg% de bilirrubina total con 90% de fracción no conjugada. Examen físico: Palidez. La haptoglobina sube con las noxas agudas. El reticulocito es un glóbulo joven. Su valor normal corregido es 1. esplenectomía. LABORATORIO Hemograma: Signos de destrucción y regeneración. monóxido de carbono. etc. alteraciones del desarrollo pondoestatural. hemoglobinemia. edad. sueño. enfermedades concomitantes. hemoglobinuria. ratones). 1. Otros examenes: sobrevida globular.5-1.Alteración de la hemoglobina • Extracorpusculares (generalmente secundarias a infección o drogas): . litiasis vesicular en niños.Por alteración de membrana . ejercicio) y deposiciones.ANEMIAS HEMOLITICAS Rosa Díaz DEFINICION Anemias causadas por acortamiento de la vida media de los glóbulos rojos. Los signos de regeneración no se encuentran normalmente. PCR y fibrinógeno (principal causa de la elevación de la VHS).5% o menos. 488 . que aparece tanto en anemias intracorpusculares como extracorpusculares. urobilinógeno fecal. ingestión de habas. compromiso del estado general. hepatoesplenomegalia. hemosiderinemia.Enzimopatías . ictericia. Haptoglobinemia: Su descenso indica hemólisis. Las pruebas especiales dependerán de los elementos clínicos y las pruebas generales: estudio de fragilidad. Nathan DG. China. test de Coombs. Hann I. Lilleyman J. Los cuadros específicos deben ser analizados con el especialista. Blanchette V. USA. Hematology of Infancy and Childhood. Churchill Livingstone. BIBLIOGRAFIA 1. electroforesis de Hb. WB Saunders Co. 1999. Orkin SH. TRATAMIENTO Las anemias hemolíticas extracorpusculares no inmunológicas generalmente no requieren tratamiento. Pediatric Hematology.. estudio de SCIVD. se indicará ácido fólico profiláctico: 1 mg c/24 h (dosis igual para todas las edades). 489 . piruvatokinasa). Tienden a autolimitarse al controlar la enfermedad de base. determinaciones enzimáticas (6-GPD. etc. En los procesos crónicos de cualquier origen. 1998. 2. que no recibieron tratamiento profiláctico). poliposis rectosigmoídea.ANEMIA FERROPRIVA Pedro Advis V. B. tienen menor cantidad. constituye la anemia más frecuente del niño. No es raro que se descubra como una segunda patología al estudiar cuadros intercurrentes -por ej. desde palidez. tolere niveles importantes de desglobulización. no oncológica-: esofagitis. Si se mantiene lo suficiente. Del preescolar y escolar (en los que una hemorragia. y c) Agotamiento de los depósitos. b) El crecimiento (común a todos. divertículo de Meckel. La clínica de la AF del preescolar y escolar será de una anemia aguda (tendencia al shock) o crónica. que produce la descompensación). Se insiste que no existe anemia en las 2 primeras Se conocen 3 factores patogénicos básicos en la mayoría de los lactantes: a) La volemia del RN -determinante en el de bajo peso y en el que tuvo una hemorragia fetomaterna severa (esta hemorragia ocurre. y el metal proviene de la hemoglobina circulante. la carencia del metal ocasiona una síntesis citoplasmática defectuosa de hemoglobina. En este sentido se habla de “depósitos insuficientes” o “menos ricos en Fe”. y más tarde insuficiencia respiratoria. por lo que frecuentemente progresa sin sospecharse. fisura anal. y B. lo que constituye importante comprobación clínica. CUADRO CLINICO Lo señalado explica las 2 formas principales de la AF en la edad infantil: A. gastritis. virosis repiratorias-. b) Disminución acompañada de modificaciones de los parámetros del Fe plasmático. Según la magnitud. La primera se caracteriza por descenso de la ferritina sérica. y en la tercera aparece la anemia. DEFINICION Y GENERALIDADES La anemia ferropriva (AF) es la desglobulización que resulta de la disminución del fierro de depósito. característicos del prematuro. y c) Alimentación pobre en Fe. ETIOPATOGENIA Su etiología radica en la falta de Fe orgánico. La AF del lactante ocurre como una anemia crónica. con intensidad variable. los que por este motivo pueden aparecer de mayor gravedad. etc. en no menos de la mitad de los partos)-. dentro de la semana de iniciada. habitualmente digestiva. cuya prevalencia actual en el lactante chileno es poco menor de 10% (vide infra). irritabilidad e inapetencia. Los depósitos de Fe se constituyen durante el primer trimestre de la vida en forma de hemosiderina y ferritina -que son compuestos proteicos que lo contienen-. Cuando se indica terapia ferrosa. según el tipo de hemorragia (vide supra. y el tema Introducción al Síndrome Anémico). Lo habitual es que el lactante ”que vive en decúbito”-. en la segunda se añaden disminución de la ferremia y alza de la transferrina (con disminución del porcentaje de saturación). 490 . que es el niño que presenta más frecuentemente la AF. Sobre la clínica misma: A. Del lactante (que presentan aquellos con depósitos insuficientes de Fe. provoca la depleción). sus manifestaciones son variables. y se diagnostica en etapas muy avanzadas. incontrolable. Junto con la de los cuadros infecciosos. hasta restricción de actividad. lo habitual del tracto gastrointestinal -a diferencia del adulto. la volemia en el RN corresponde aproximadamente al 10% del peso)-. es característica la rápida desaparición de la irritabilidad y la inapetencia. etc. úlcera péptica. generalmente entre los 6 y 12 meses de edad. la carencia progresa siguiendo 3 etapas: a) Disminución de los depósitos. Por este motivo los de los RN de bajo peso -con una volemia menor que el RN de mayor tamaño (como digresión. En el niño de más edad aparece la hemorragia como causa. ya que la ferritina es un reactante de fase aguda (sube en las infecciones. sobre 20-30%. puede haber déficit orgánico de Fe con valores normales. no obstante. urinarios u otros). etc. e) Otros: Protoporfirina eritrocitaria libre. El estudio de la ferritina y del Fe circulante debe diferenciarlos. puede también ser microcítica e hipocroma. Coincidencia en el lactante de la AF con la anemia de la infección (AI): Debido a la gran frecuencia de la AF del lactante. Demora en plantear el diagnóstico de talasemia menor: Insistiendo en la microcitosis e hipocromía. que se evaluará en relación al contexto del niño.. en que no ocurre ese aumento. de la AI. B. que por este motivo pueden aparecer más graves. AI y talasemia). Para diagnosticar AF este último valor debe ser 10% o menos.hipocromía en la más avanzada. además. b) Fe circulante: Se debe solicitar ferremia. sobre los valores normales de 1. muy diferente de los valores altos. Sobre esto último. aparte b) que la ferremia baja en ambos cuadros puede confundir. se sabe que es una característica de la talasemia. de acuerdo con el especialista. Se recuerda.LABORATORIO a) Hemograma: 1) Se produce un descenso desproporcionado del hematocrito y la hemoglobina. b) la gran variación circadiana de la ferremia (hasta 100 ug/dl durante el día) y c) la ingesta oral de Fe. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se destacan aspectos relacionados con la anemia de la infección (AI) y la talasemia menor: A. importa el valor del aumento compensatorio de la transferrina en la AF. que la AI -si es de suficiente intensidad-. receptor de transferrina. que determina un % de saturación bajo característico (ver Laboratorio). importa precisar si existe o no asociada a la anemia de los cuadros infecciosos de esa edad (respiratorios. y otros). Valores bajo 12 se han considerado diagnósticos. ya que es más intenso el de esta última. que se produce a los 7-10 días de administrar el Fe. y microcitosis. neoplasias. por lo que en la infección puede enmascararse el descenso del déficit de Fe. La talasemia menor no es rara en nuestro medio. Entre 10 y 15% es área de duda. Limitan su utilidad: a) el amplio margen normal. 4) El frotis mostrará normocitosis -normocromía en la anemia inicial. cuya forma menor la presenta a pesar de su desglobulización escasa (tercera afección con esta morfología: AF. y se advierte que es frecuente que se demore su diagnóstico -conocido el valor de la electroforesis de la HB al efecto-. capacidad de combinación (SIBC) y % de saturación. 3) Las constantes hematimétricas se alteran en forma consiguiente (la CHCM ilustra la desproporción señalada). si bien se repite: a) que la ferritina es un reactante de fase aguda -que aumenta con esas noxas-.5% o menos. que altera la determinación (se recomienda realizarla después de 2 días sin recibir el metal). 491 . d) Ferritina sérica: El rango normal en los niños mayores de 6 meses es 7-140 ng/ml (adultos: 100300). Proporciona comprobación específica de la carencia. valor que resulta de una ferremia baja y el alza compensatoria de la transferrina o SIBC. 2) El recuento de reticulocitos es normal o bajo (valor corregido). el que recién se considera cuando una presunta AF no responde al tratamiento específico. b) Crisis reticulocitaria: Se refiere al aumento de los reticulocitos. Lanzkowsky P.). fecha en que comienza a emplearse. b) AHF secundaria a hemorragia u otras. Hematology of Infancy and Childhood. que se mantendrá unos 4 meses. La serie roja se normaliza a los 1 1/2 . El ácido ascórbico aumenta claramente la absorción. en dosis de 1-2 mg x Kg x día de Fe elemental (c/12 hs. 3. pero es crítico que no ocurre la misma recuperación en todos los parénquimas que alteró el déficit del metal. mes de vida. EVOLUCION Y PRONOSTICO La AF del lactante tenderá a la agravación si no recibe tratamiento. y advertiría que no se puese abandonar la profilaxis medicamentosa sugerida. en dosis de 3-4 mgrs x kg x día de Fe elemental. donde hizo caer la prevalencia de la AF de un 25-30 a un 8% después del año 1999. 1. En forma especial. En los lactantes con un peso RN inferior a 2000-2500 g. El FeSO4 tiene un 20%. Pediatric Hematology. a esta desglobulización. se indicará 1 mes antes.-Olivares G. Nathan DG. Se decidirá con los especialistas. por lo que 1 tableta de 200 mg aporta 40 de Fe elemental. Es muy sabido que la mejoría de la parte hematológica de la AF. 1999. 2003. No obstante. En CUADRO CLÍNICO se insistió en la gran tolerancia que tiene en forma especial el lactante. 2. Se debe fomentar la lactancia materna. Se debe comenzar alrededor del 3er. Puede administrarse inmediatamente después de las comidas. Hann IM. Si bien se insistió en el significativo progreso comprobado de la implementación -como programa de gobierno-. M. WB Saunders Co.2 meses de su inicio. 2000. USA. y evolucionar con ellos durante meses. si bien no reemplaza la administración medicamentosa. y mantener hasta el año de edad. Churchill Livingstone. 4. London. Lilleyman JS. BIBLIOGRAFIA 1. Se recomienda FeSO4 oral. Manual of Pediatric Hematology ans Oncology. que van desde irritabilidad hasta déficits intelectuales. 492 . En Chile se comprobó claramente su efecto en la atención primaria. sabido que puede alcanzar progresivamente valores bajísimos. también se advierte la persistencia de parte importante del problema. Blanchette VS. la última cifra confirma la complejidad del problema. Se es repetitivo en la responsabilidad del pediatra en la AF del lactante. Orkin SH.TRATAMIENTO A) Profiláctico Se indicará en todos los lactantes. es de regla. se han comprobado diferentes secuelas neurológicas en niños entre 9 meses y 11 años. por lo menos. B) Curativo a) AHF habitual del lactante: FeSO4 oral. debido a que el crecimiento corporal no se acompaña del adecuado de la volemia. Comunicación personal. Academic Press. 1998. de las leches fortificadas con Fe. y en dosis de 3 mg x Kg x día. USA. Las leches fortificadas con Fe son útiles. con el tratamiento específico. De este daño no hematológico depende realmente el pronóstico. 2. Ofrecen 6-12 mg/L de Fe elemental. lo que obviaría una posible intolerancia. epistaxis. extracción o caída de dientes (mas allá del día del procedimiento). existe el antecedente de uno o más familiares con éste problema. articular o muscular profunda son vistos con mayor frecuencia en deficiencias de factores de coagulación. Son fundamentales para la mantención de la hemostasia tanto las plaquetas como los factores de la coagulación. El tipo de manifestación hemorrágica guia la evaluación: sangrado mucocutáneo (hemorragia gingival..DESORDENES DE LA HEMOSTASIA Pedro Advis V. se inicia con la exposición de tejidos extravasculares activándose la cascada de la coagulación en sus vías intrínseca y extrínseca llevando al clivaje de fibrinógeno en fibrina y así a la formación del coágulo. transfusiones. Laboratorio Hemograma: Informa acerca del recuento de plaquetas. menorragia. epistaxis que no cede luego de compresión por 15 minutos. presencia y magnitud de la anemia. Tiempo de tromboplastina parcial activado: Informa de vía intrínseca y vía común de la coagulación. lo que ocurre a continuación de una injuria vascular. Tiempo de sangría: Evalúa función y número de plaquetas (hemostasia primaria). ocurriendo adhesión. sangrado mucocutáneo. hepática. La fase primaria de hemostasia es la producción de un tapón plaquetario. Ingesta de fármacos. hemorragia ante procedimientos quirúrgicos. se encuentra un examen de laboratorio alterado o el paciente sangra inexplicada y excesivamente luego de un traumatismo o cirugía. un test automatizado que evalúa activación y agregación plaquetaria. 493 . Existencia de patología de base: insuficiencia renal. hemartrosis. Examen físico: Petequias y equimosis (asociadas a trombocitopenia o disfunción plaquetaria). hematomas. telangectasias. DEFINICION Un desorden hemostático es sospechado en las siguientes situaciones: cuando un paciente refiere tendencia al sangrado excesivo. activacion y agregación plaquetarias. su sensibilidad y especificidad son cuestionadas y será reemplazado por el PFA-100. signos sugerentes de enfermedad sistémica. Historia familiar: Trastornos de la hemostasia. anomalías en leucocitos que pueden orientar a un síndrome de falla medular. equimosis) orienta a trastorno cualitativo o cuantitativo plaquetario o enfermedad de von Willebrand. sangrado excesivo ante injurias. hematuria. etc. Tiempo de protrombina: Informa acerca de la vía extrínseca y vía común de la coagulación. hemorragia espontánea. la segunda fase es la formación de un coágulo de fibrina. extracciones dentales. sangrado menstrual excesivo (con duración de más de 7 días o con salida de coágulos) gingivorragia. Pamela Silva G. síndrome de mala absorción. petequias. sangrado del cordón umbilical o púrpura facial en RN. CUADRO CLINICO Anamnesis: Obtener antecedentes acerca de: cefalohematoma. déficit de factor XI o moderado déficit de II. G. . Enfermedad de von Willebrand. Uri Seligsohn: Classification. destrucción periférica y secuestro esplénico. 1471-1478.Tiempo de protrombina (TP): se puede alterar debido a deficiencia de factor VII congénita o adquirida (por ej. Cefalohematomas. hemartrosis. uso de anticoagulantes orales. X. Pediatr Clin N Am. 1998. factor V o X. Allen. 2. Hematology of Infancy and Chilhood Philadelphia:W. IX. Glader. Afibrinogenemia. XI o XII o por un inhibidor contra estos factores. . disfunción plaquetaria.15741584. . hipofibrinogenemia. Tromboastenia. que puede ser específico (Ac contra factor VIII) o inespecífico (por ejemplo heparina o anticoagulante lúpico) .Tiempo de sangría: se prolongará cuando existan alteraciones congénitas o adquiridas de las plaquetas. Orkin Stuart H. XIII. hematuria. En Nathan. X deficiencia de antiplasmina.Tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) prolongado puede ser causada por deficiencia de factores VIII. clinical manifestations and evaluation of disorders of hemostasis. 2001. B. V. afibrinogenemia. Lusher: Approach to the Bleeding Patient.TP y TTPA alterados sugieren anormalidad en: fibrinógeno. y en la enfermedad de von Willebrand . TTPA y recuento de plaquetas alterados: coagulación intravascular diseminada. David G.McGraw-Hill. hemorragias intramusculares. BIBLIOGRAFIA 1. Oski Frank A. enfermedad hepática. presencia de un inhibidor de éstos o una deficiencia combinada de factores (deficiencia de vitamina K). Sus principales causas son compromiso de médula ósea por infiltración o aplasia.En: Williams Hematology. VII. Aproach to the bleeding child. Enf. 49(2002): 1239-1256. 494 .TP. déficit de vitamina K). . síndrome hemolítico urémico. Telangectasia hemorrágica severa. Saunders Company. 3. Hemofilia A y B. disfibrinogenemia.B. Sangrado del cordón umbilical Cicatrización de heridas impedida Púrpura facial en RN Epistaxis severa Según exámenes alterados: . protrombina. Jeanne M. TRATAMIENTO Depende de la etiología.DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Según manifestaciones clínicas: Sangrado mucocutáneo Trombocitopenia. trombocitopenia. A. déficit factor XIII. de von Willebrand tipo 3. déficit de factores VII. Déficit factor XIII. intracerebrales o retroperitoneales Sangrado relativo a injurias y sangrado leve espontáneo Hemofilia A y B leves y moderadas.Recuento de plaquetas: debe descartarse una pseudotrombocitopenia (artefacto). . IX en la hemofilia B (HB)y XI en hemofilia C (HC).000 en HB. Hemartrosis espontánea ocasional Leve 6-30% de normal (0. desproporcionado o espontáneo.30 U/ml) Hemorragia secundaria a trauma o cirugía. HA y HB son patologías recesivas ligadas al sexo. 1:25. ETIOLOGIA Se trata de desórdenes heterogéneos resultantes de anomalías genéticas que se traducen en disminución de actividad de cada uno de los factores. ocurren casi exclusivamente en hombres. sangrado intracraneano. La HC se presenta en forma aislada excepto en la población judía. la formación del coágulo se retrasa y se obtiene un coágulo friable y fácilmente desplazable.01U/ml) Hemorragia espontánea desde la temprana infancia Hemartrosis espontánea frecuente y otras hemorragias Moderada 1-5% de normal (0. habitualmente ante injurias. que se traducen en sangrado excesivo. lo que no ocurre en HA ni en HB por falta de los factores respectivos. Se presentan en todos los grupos étnicos y en todas partes del mundo. tobillos. interrumpiéndose la cascada de la coagulación en su vía intrínseca. mientras las mujeres son las portadoras.06-0.01-0. Hematuria. Suelen repetirse ocasionando inflamación crónica sinovial llevando a la destrucción de la articulación. Incidencia de 1:10. CUADRO CLINICO Se presenta con sangrado excesivo que se inicia después del primer año de vida.05 U/ml) Hemorragia secundaria a trauma o cirugía. aparece generalmente cuando el niño inicia la marcha. debido a disminución en la cantidad de estas proteínas y/o defectos estructurales de éstas. 495 . Pamela Silva G. La HC es un trastorno autosómico recesivo. indistinguible en HA y HB. DEFINICION Desorden caracterizado por reducción en la actividad de factores de coagulación: de el factor VIII en el caso de la hemofilia A (HA). En HA se pueden identificar tres grupos de acuerdo a las manifestaciones clínicas y el nivel plasmático de factor VIII: Severa <1% de normal (<0.000-30. sangrado ante cirugía o extracciones dentales (en pacientes con hemofilia leve no diagnosticada puede llevar a sangrado después de horas o días). se limita la movilidad y ocasionalmente puede haber fiebre. En HC la tendencia al sangrado es leve a moderada.HEMOFILIAS Pedro Advis V. Alrededor de un 30% son mutaciones de novo. temperatura. Comienza con un aura y luego se hace dolorosa. Hematomas: Son característicos de las deficiencias de factores de coagulación. se detiene la generación de trombina. aumenta de volumen. El factor VIII debe ser activado por la trombina para luego actuar como cofactor de IX asociándose ambos a la superficie plaquetaria para formar el factor X activado. codos.000 hombres nacidos vivos para HA. El paciente puede presentar sangrado en diversas localizaciones siendo las más frecuentes: Hemartrosis: 75 % de episodios de sangrado en hemofilia A. afecta principalmente: rodillas. 500 y 1000U.LABORATORIO TTPA prolongado. del factor IX 12-24 hrs. Deficiencia combinada de factor V y VIII.o. Hematomas superficiales llevar a 30-50% por 1-2 días. State of Care for Hemophilia in Pediatric Patients.5 (para hemofilia A y C. a una velocidad de infusión que no debe exceder 2-3 ml/min. si se confirma continuar con tratamiento de reemplazo para llevar a 50% hasta que desaparezca el dolor. Es la indicación en HB y HC hasta no disponer de los liofilizados. se usa ácido tranexámico en dosis de 50 mg/k fraccionado tres veces al día. No dar antifibrinolíticos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de von Willebrand. 2001. en la mitad de la dosis de carga y por el tiempo que corresponda según el tipo de hemorragia. retrofaríngea.McGraw-Hill. . aumenta 3-5 veces niveles plasmáticos de factor VIII alcanza el nivel máximo a 30'-60'. 2002. se administra vía e. Santagostino E. disponible como liofilizado en frascos de 250.Drogas antifibrinolíticas: impiden la acción del activador del plasminógeno. Mannucci P. BIBLIOGRAFIA 1. por 1 en HB) Puede usarse: Plasma: Aporta todos los factores plasmáticos. útiles en hemorragias mucosas. El factor VIII se encuentra disponible en bancos de sangre de cada hospital. y del factor XI 24-48 hrs. 2.) puede también ser usado tópico (1g cada 6 hrs) por ejemplo en cirugía dental. dolor leve) con una tranfusión para alcanzar 30-40%. 3. Trauma craneano en paciente asintomático: aportar factor hasta evaluación con imágenes. o e. Factor VIII y factor IX: tratamiento de elección para HA y HB respectivamente. puede administrarse por vía endovenosa. vW (100U) y fibrinógeno (250mg). Contiene 1u/cc. Gringeri A.4(7):427-37. La vida media del factor VIII es 8-12 hrs. En cuadros leves puede estar levemente prolongado.Terapia de reeemplazo: Debe aportarse una dosis que permita llevar al paciente al nivel de factor requerido para controlar la hemorragia: Cirugía mayor o hemorragia severa (ejemplo: SNC.4(3):149-57. Crioprecipitado: Contiene factor VIII. Petrini P. Pediatr Drugs 2002. Hemartrosis debe iniciarse la reposición ante la mera sospecha (pesadez. Procedimientos endoscópicos: llevar a 50%. las vacunas deben de ser administradas subcutáneamente para evitar hematomas. (v. las inyecciones intramusculares. Medición de actividad de los factores respectivos.3 mcg/k) o intranasal (150 mcg). 496 . de lo contrario sólo dar líquidos abundantes.Desmopresina: Usada en pacientes con hemofilia A leve. subcutánea (0.v. .v. . Harold Roberts:Hemophilia A and Hemophilia B. retroperitoneal) se requiere llevar a 50-100% al menos por 7-10 días. Extracciones dentales llevar a 100% previo a procedimiento ( 1 hora antes). Epistaxis o sangrado de mucosa oral: 30-50% hasta que se resuelva. Treatment Strategies in Children with Hemophilia. En: Williams Hematology. Hematuria: llevar a 30-100% sólo si persiste o es traumática. TRATAMIENTO . 1639-1658. sólo una dosis si no hay complicaciones. por lo que la administración debe repetirse luego de ese lapso. Cálculo de dosis inicial a aportar: (en unidades): nivel deseado (en unidades o %) * peso (k) * 0. luego continuar con antifibrinolíticos.Evitar aspirina y otros antiinflamatorios no esteroidales. se llama también estudio de la molécula VIII). “significativos” (ver Diagnóstico Diferencial). de 1 x 100. y constituye una mezcla heterogénea de multímeros. . desde déficits hasta disproteinemias. Debido a esta doble acción. que serían muy raros ETIOPATOGENIA Las alteraciones del fVW son diversas. es muy variable en intensidad. sangría alterado. Por lo menos disminuye en la pubertad. Existe sinonimia: . y del test de ristocetina (el de los 2 últimos -complejo y ristocetina-. y se repite a pesar de los taponamientos. No ocasiona hemartrosis. por lo menos.Del factor VW= factor VIII:WF. Puede ocurrir anemia aguda. el f VW actúa en la hemostasia primaria y en la coagulación. Es el más frecuente de los cuadro hemorrágicos hereditarios del niño. Cofactor de la ristocetina (VIII:R cof) . es característica.Del factor antihemofílico= globulina antihemofílica. sangría. y la agregación disminuida con ristocetina lo apoya. duración y en el intervalo entre los episodios. con frecuente normalidad del T. La mayoría de los pacientes tiene un T. con una alta prevalencia. con T. ya que: a) las personas de grupo O tienen normalmente niveles de fVW y VIII: C un 25% más bajos que en el resto de la población. factor VIII:C/ VIII:WF. y b) esos niveles pueden aumentar 3-5 veces con el stress 1. Se advierte la dificultad del diagnóstico en la enfVW tipo 1 -sabido la más frecuente de sus formas-. que se codifica en el brazo corto del coromosoma 12. factor VIII:Ag. La disminución del fVW confirma el diagnóstico en la mayoría de los casos. y su falla explica la enfermedad que se trata. 497 . y un márgen de 50-200%. de un peso molecular aproximado de 300000 daltons.Del complejo del factor VIII= factor VIII. o con pérdidas menstruales severas. y b) La actividad de la globulina antihemofílica (la transporta en forma de complejo del factor VIII).ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Pedro Advis V. Wilms y el LED. con una concentración normal de 10 ug/ml. CUADRO CLINICO La manifestación clínica más frecuente de la enfVW es la epistaxis a repetición. Presenta también hemorragias mucocutáneas. factor VIII:R. La función del fVW determina: a) La adhesividad plaquetaria (al interactuar por lo menos con 2 receptores de membrana que permiten la unión de dichas células al endotelio y entre ellas. cefalina. tanto aisladamente como en conjunto con el descenso del VIII:C. El factor es una glicoproteína de 2050 aminoácidos. y se tiende a la crónica. b) Estudio del fVW. Su herencia es muy variable ¿dominante. y no está ligada al sexo. El fVW existe en el plasma y en las plaquetas. del complejo del factor VIII (dicho que lo constituyen el VIII:VW y el VIII:C). respectivamente denominados Gp Ib/IX y Gp IIb/IIIa-). pero no púrpura. secundarias a traumatismos o cirugía. dado la frecuente normalidad del estudio general de laboratorio (ver Laboratorio). protrombina y R. Se añade el interés de la historia familiar. de plaquetas normales. propiedad que tiene aplicación en el laboratorio. Se sabe que el factor también es c) un mediador de la agregación plaquetaria con ristocetina. Hay casos subclínicos que debutan sorpresivamente con hemorragias desproporcionadas o prolongadas -que pueden reaparecer días después-. La ondulación de los valores en el tiempo. Forma parte del complejo del factor VIII (VIII:VW + VII:C)1. LABORATORIO a) Estudio general: Alteración del T. DEFINICION Y GENERALIDADES La enfermedad de Von Willebrand (enfVW) es la afección hemorrágica que resulta de la alteración del factor Von Willebrand (fVW). factor VIII:C. cefalina y del T. de diferente expresividad?. si bien generalmente tiene gravedad menor -el otro es la hemofilia-. Se añade que se han descrito formas adquiridas de enfVW en cuadros como el T. Se inicia generalmente después de los 2 años de edad. con excepción del tipo 3 en que pueden ser indetectables). sangría mayor de 15-30 minutos. pero seguramente presentará hemorragia patológica con el stress quirúrgico. P= prolongado. M y N: que en los subtipos 2A y 2B están disminuidos los multímeros de alto peso molecular (éstos son normales en todas las otras formas de enfVW. N= normal. o sin gravedad clínica mayor). B. a lo que se añade la posible normalidad del estudio de la hemostasia en la enfVW. Obviamente. que el subtipo M muestra importante disfunción ristocetínica. Efectivamente. y C. con mayor razón si existe el antecedente de episodios similares en uno u otro de los padres. III. R:Co y RIPA corresponden a pruebas funcionales del f. B.VW.VW se mide en nuestro laboratorio por un test ELISA. a veces repitiéndose a la semana siguiente. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL La diferenciación debe hacerse con la llamada epistaxis vascular (EVasc). y b) la “epistaxis a repetición “ (múltiples episodios variables en intensidad y frecuencia. D= disminuído. o aún en días sucesivos). y A= ausente. El enfermo pudo o no tener epistaxis. que es el más grave -lo caracterizarían importantes sangramientos-. sangría mayor de 7-8 minutos. sangría que puede serlo). Las abreviaciones significan: R:Co= test del cofactor de la ristocetina. II. con VIII:C menor de 10% y T. c) Estudio de los multímeros del factor VW: Se realiza por electroforesis y permite diagnosticar los tipos 2A y 2B de la enfVW (vide infra). La segunda modalidad plantea siempre el diagnóstico de enfVW. siendo más sensible la primera ( a diferencia del RIPA. sangría VIII:C T. El tipo 3. entidad que se debería a una fragilidad localizada de los vasos de la mucosa nasal -con epistaxis como única manifestación hemorrágica y desde luego sin sangramiento quirúrgico patológico (características que la considerarían como “no significativa”. la Evasc tiene 2 formas: a) la “epistaxis aislada” (uno o pocos episodios a lo largo de la niñez. y el N un descenso del VIII: C (puede confundirlo con la hemofilia). Sobre el tipo 2 -que se sospecha por un R:Co más alterado que el test del fVW-. El f. el diagnóstico definitivo de las formas con alteración multimérica exige la tecnología siguiente. y con normalidad del estudio general de la hemostasia-. RIPA= test de la agregación plaquetaria por ristocetina. que pueden presentarse con intervalos de semanas o meses. Considera las 3 formas siguientes: A. El tipo 1 (80-90% de los casos). cefalina R:Co RIPA Multímeros D P D NoP D NoD N 2A D 2B NoD NoP N N NoD NoD D 2M N 2N D D NoP D N N 3 A P A P A A A D N D D D N Notas: I. este diagnóstico depende del desarrollo tecnológico. Importan los conceptos de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (1994) sobre la clínica y diagnóstico de laboratorio de la enfVW hereditaria. Estas características pueden aconsejar la repetición de las determinaciones -¿2-3 veces? Obviamente. o en hermanos de éstos (característica frecuente en ambos cuadros). de clínica similar al 1 (se insiste que los tipos 1 y 2 frecuentemente tienen un T. usa plaquetas normales en formalina y no del paciente).fisiológico. El tipo 2 (10% de los enfermos). se añade que posee 4 subtipos. Importa que por el efecto coagulante de las hormonas sexuales. de muy baja prevalencia. que el 2B tiene a menudo una plaquetopenia leve. con un nivel de VIII: C entre 30 y 50% y T. denominados A. cefalina normal y un T. que puede tener una clínica y antecedentes hereditarios idénticos. en los 2 498 . El cuadro que sigue refiere lo dicho: 1 FVW T. su contenido de f.VW de tipo plaquetario”. y por la salida de activadores se ha recomendado asociar antifibrinolíticos. que puede requerir el de la molécula VIII. Hematology of Infancy and Childhood. paradojal si se considera dicha gravedad. en principio se podría descartar el diagnóstico de enfVW. 3 y los enfermos resistentes a la desmopresina (en el tipo 2B no se indica. por bolsa). en especial el ácido tranexámico. M y N: Se indicará la desmopresina. Lilleyman J. dependerá del tipo de enf. La dosis se calcula sobre el factor VIII. Lanzkowsky P. en la misma forma que en la hemofilia (ver Hemofilias).Tipos 1. Academic Press. China.VW dentro de 10 a 24 horas después de recibir plasma normal. el riesgo quirúrgico tiene connotación especial. debe aclarar el diagnóstico. El pronóstico reservado es común al de toda afección hemorrágica. 2000. 1998.VW es bajo. Pediatric Hematology and Oncology. 2. Nathan DG and Orkin SH. el crioprecipitado no debería emplearse pues no tiene atenuación viral efectiva. se atenúa con la maduración sexual. El estudio de laboratorio. como el Haemate-P. En los tratamientos revisados no se considera el aumento de los niveles del factor VIII -que ocurre en los pacientes con enf. 1999. debido a la frecuente dificultad diagnóstica (ver LABORATORIO). cuya manifestación habitual -la epistaxis a repetición-. pues no proponen estrategias que lo utilicen. 2A. en dosis de 50 mg x kg x 24 hs (c/6-8). 3. El de los mayores. Se trata de una a) disfunción plaquetaria (por un defecto del receptor Gp Ib) asociada a trombocitopenia (¡¡).3 ug x Kg. 2.VW 2B. Si no hubiera respuesta adecuada se intentería alcanzar un 50% de factor. Hann I and Blanchette V. generalmente epistaxis. . y que permanece hasta 3 días-.VW. Pronostica el efecto una ristocetina claramente alterada. los que alcanzan un máximo 1-2 horas postinyección. se inicia 1 hora antes de la misma). y que está contraindicada la desmopresina -como en la 2B. Estos. en bolo de 30 minutos cada 24 horas (en caso de cirugía. en concentración de 100 u de cada uno de los 2 primeros.Tipos 2B.VW y VIII:C por salida de las células (salen también activadores del plasminógeno). teniendo presente que la forma clínica más frecuente. que puede ser casi indistinguible de la enf. disuelto en 50 cc de suero fisiológico. USA.pues aumenta la citopenia. En ésta. 4. que también actuaría en enjuagatorios bucales. EVOLUCION Y PRONOSTICO Se trata de una alteración constitucional permanente del niño. El ácido tranexámico tiene la misma indicación anterior. la enfVW tipo 1. que aumenta los niveles del f. que si bien con adecuada atenuación.procesos las epistaxis tenderán a disminuir en o al acercarse la pubertad. a repetir cada 8-12 hs4. muchas veces relacionados con cirugía o traumatismos. Interesa que debe tratarse con transfusiones de plaquetas. Ha demostrado utilidad la que consigue 15-20% de niveles. EV. Se recuerda la “seudoenf. 499 . Pediatric Hematology. WB Saunders Co. Son útiles los preparados de pureza intermedia. La dosis es de 0. es decir 8-10 u x Kg. Respondería más del 90% de los tipos 1 (por vía subcutánea o intranasal también sería útil). corrigiendo el laboratorio. En la actualidad. Ipinza R. Duración: 5-7 o más días. USA. es de gravedad menor. pues puede producir plaquetopenia)2: Corresponde el empleo de crioprecipitado3 (rico en factor VW. aisladamente. Churchill Livingstone. Servicio de Pediatría SBA. BIBLIOGRAFIA 1. Si la anamnesis informa de procedimientos quirúrgicos sin sangramiento anormal -por su frecuencia se preguntará sobre extracciones dentarias-. reciben tratamiento sintomático. vía EV u oral. y que tiene b) niveles bajos de f. Chile. Tampoco los concentrados de factor VIII de alta pureza (monoclonales y recombinantes). 4. 1997. Se destaca que es un efecto único de la enfermedad. como continúa: . TRATAMIENTO Los sangramientos menores. han sido útiles en cirugía dental -pues impiden la acción del plasminógeno que existe en la saliva-. 3. Enfermedad de Von Willebrand. factor antihemofílico y fibrinógeno.VW (por pérdida de multímeros de alto peso molecular). cirugía con circulación extracorpórea. shock anafiláctico. A consecuencia de ello se produce consumo de factores de coagulación y de plaquetas y además se produce fibrinolisis secundaria con manifestaciones hemorragíparas. ADP. por lo general agudo. a través del FNT y la IL-1 secretada por monocitos y macrófagos.SINDROME DE COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA Irina Ocheretin P.6. Esta activación ocurre también en otra patologías como shock. que ocurre en una enfermedad primaria de base y que se caracteriza por la precipitación difusa de fibrina a nivel de la microcirculación. TxA2 trombocitopenia polímero de fibrina FIBRINA ∅ PDF 500 . es una repuesta fisiológica normal a la generación de trombina. (factor tisular) por el endotelio. puede ser mediada por citoquinas. púrpura fulminante. feto muerto in útero. hígado. gran quemado. V. La fibrina lisada por plasmina o fibrinolisina produce los PDF (producto de degradación de la fibrina). VIII. hemangiomas gigantes. XIIIa agregación liberación de PF4 BT. La activación no siempre es directa. y plaquetas. Esto genera trombina. Síndrome de desfibrinación. XIII plaquetas plasmina o fibrinolisina F. etc. ETIOPATOGENIA Esta reacción fisiopatológica se desencadena en paciente con patología subyacente grave como es una sepsis. Sinónimos de CIVD: Coagulopatía de consumo. reacción hemolítica transfusional. que restablece el flujo sanguíneo. piel y cerebro. DEFINICION Es un estado fisiopatológico adquirido de la hemostasia. Aquí el mecanismo de coagulación es activado por endotoxina de gérmenes gram negativos. que conduce al depósito de fibrina en la microcirculación y ésta a su vez conduce a isquemia de diversos órganos como riñones.T. En este proceso se consumen los factores de coagulación fibrinógeno. que liberan F. F. Sistema coagulación intrínseco TROMBINA Sistema coagulación extrínseco plasminógeno fibrinógeno péptido A péptido B monómero de fibrina F. leucemia promielocítica aguda. La trombina es un activador del sistema fibrinolítico a través del plasminógeno y generan plasmina o fibrinolisina. hipoxia y acidosis severas. que lleva a hipoxia tisular. mordedura de serpiente. Su positividad indica que hay proteolisis de fibrina. Tratamiento oportuno y adecuado de la enfermedad primaria de base coregir shock. productos de degradación del fibrinógeno son (+). Se determinan por la técnica de inhibición de la aglutinación de GR tratados con tanino. Se ha visto que tiene beneficio en 501 . Plasma fresco congelado aporta factores de coagulación.Dilución secundaria .Deficiencia de vit. etc. su uso es controversial y queda al criterio del especialista. P. Crioprecipitado para aportar fibrinógeno y Factor VIII 1 bolsa por cada 10 kg de peso. En Pediatría se ve principalmente hemorragias del tracto gastrointestinal o urinario. protrombina están prolongados. Además hay plaquetopenia. sobre 8 ugr/ml. esquistocitos. El diagnóstico se sospecha en paciente grave.CUADRO CLINICO Es complejo.c. F. TTP TP. TTP y T. se instala en horas y tiene mortalidad elevada. aunque existen formas crónicas también.Sepsis sin CID. Dosis 10-20 cc x kg de peso. como burr cells. C.Enfermedad hepatocelular . K . Hipofibrinogenemia <150 mg%. hipoxia. Terapia de sustitución con hemoderivados. 3. Dímero D (+) resulta de la destrucción de fibrina entrecruzada y que a títulos altos es prácticamente específico de CID. Hemograma muestra anemia hemolítica microangiopática. Dilución Sepsiss/shock P P N R N N N 0 0 P P P R R R R 0 0 P P E R E E NoR 0 0 TRATAMIENTO 1. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL . de los factores de coagulación consumidos y plaquetas. Fibrinógeno Factor II Factor V Factor VIII Plaquetas PDF Fibrina soluble P P R R R R R (+) (+) Enf. aumenta el recuento en 40000. Factor VIII y V disminuidos. en que se aprecian GR fragmentados o deformados al pasar por vasos con mallas de fibrina durante la circulación.F.D. VIII V II y X VI V VII -X. acidosis.ID hepatocel. Concentrados de plaquetas 4 U x m2 s. LABORATORIO El diagnóstico se hace con pruebas de laboratorio y que muchas veces son difíciles de interpretar.. terapia anti fibrinolítica. 2. que se asocia a CID y por alteraciones de las pruebas de laboratorio. Es un cuadro agudo. Heparina. Vit K P P R R R No E NoR +_ 0 Defic. sangramiento en sitios de punciones. tiene manifestaciones relacionadas con la enfermedad primaria de base y en parte manifestaciones de C:I:D: que consisten en hemorragias diversas y/o trombosis. Blanchette US. Karpatkin. J. 1998. Diagnosis and Management of Disseminated Intravascular Coagulation. Lilleyman J. August. 1971 February 18(1): 23-38. La idea del tratamiento va dirigido a prevención del CID. Corrigan. BIBLIOGRAFIA 1. Am. WB Saunders Co. M. Pediatric Hematology. 4. Disseminated Intravascular Coagulopathy. Clinics N. China. Su mecanismo de acción consiste en acelerar la velocidad a la cual ATIII neutraliza la actividad proteolítica de varias proteasas séricas en la secuencia de la coagulación. 502 . Los agentes antiplaquetarios y los antifibrinolíticos no se usan en CID ya que estos últimos bloquean la fibrinolisis secundaria y así contribuyen a la persistencia de la trombosis y necrosis tisular local. Nathan DG and Orkin SH. USA. 2. In Rev. más de 80% de mortalidad. Pediat. 1979. PRONOSTICO Es malo. Hann IM. 1(2): 37-44.Púrpura fulminante. Hematology of Infancy and Childhood. 3. Se controla con TTPK. Se usa en trombosis en dosis de 1mg x kg x dosis (1mg= 100 unidades) cada 4 hs EV. Pediat. 1999. Churchill Livingstone. etc.ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA Pedro Advis V. proteína C y S). añadiéndose distensión venosa y edema de la zona en la última. Las ETE arteriales existen en las frecuentes vasculitis de Schönlein-Henoch y Kawasaki. La patogenia es compleja. Se dice que los procesos oncológicos desarrollan fácilmente trombos. pero se consideran 2 las causas más frecuentes de trombogénesis: a) una alteración vascular. CUADRO CLINICO Las flebitis superficial y la trombosis venosa profunda profunda (TVP) se caracterizan por un trayecto venoso inflamatorio. mucho más raras: la cavernomatosis portal. pero la profunda es potencialmente grave por la posible embolia pulmonar (EP). con desarrollo de una CIV de grado bajo. o al desarrollo de algunos bloqueadores como el factor V Leiden (FL) o de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF). debida en parte a la poliglobulia. la más frecuente. último proceso -a diferencia de la ETE-. y b) un estado pretrombótico -o trombofilia. 503 . QT o RT-. en tanto que la trombofilia se debe a niveles bajos de los factores anticoagulantes fisiológicos (antitrombina III. con extensas trombosis arteriolares secundarias al desarrollo de anticuerpos contra las proteínas C y S-. constituyendo otras. o tromboembolismo. aunque la trombogénesis sea similar. El problema potencial es la oclusión . No obstante lo dicho. La superficial no tendría complicaciones serias. Su complicación más grave es la embolia pulmonar. que existiría en el 25% de las trombosis venosas: el nivel alto persistente de factor VIII (se consideran significativos valores sobre 1500 UI/L. las trombosis de las venas renal y cava. DEFINICION Y GENERALIDADES La enfermedad tromboembólica (ETE). Recientemente se menciona una causa de ETE de mecanismo desconocido. la que resulta de la hipercoagulabilidad propia. que pueden ir juntas. lo que explica el predominio de las plaquetas en el trombo arterial. que pueden liberar émbolos. ETIOPATOGENIA La ETE puede deberse a múltiples condiciones congénitas o adquiridas. porque su uso es muy infrecuente). en particular los tumores sólidos. pero se menciona como concepto y por su gravedad. que obedece a mecanismos de control y no provoca daño orgánico. se define por la presencia de trombos arteriales o venosos. del síndrome hemolítico-urémico y de la sepsis (no se encuentra la de vía arterial. ver Laboratorio). proteínas C y S).El púrpura fulminante (PF) es raro -se trata de una forma especial de SCIVD. pero lo básico sería la liberación de procoagulantes. y la de la venosa la coagulación. siendo estos 2 últimos casos los más frecuentes. Se recuerda la alta prevalencia de la ETE en el recién nacido (RN). la trombosis de la vena renal-. Se conoce diferente de la trombosis resultante de la hemostasia “normal”. se sabe que la alteración hemostática más frecuente del niño oncológico es la plaquetopenia -sea por mieloptisis. La alteración vascular es clara en los traumatismos (en relación a vías venosas o arteriales) y en las vasculitis infecciosas. y se ha informado que la QT los forma al dificultar la síntesis de los anticoagulantes fisiológicos (ATIII. y el de la fibrina en el venoso. La patogenia básica de la trombosis arterial es la activación de la hemostasia primaria. que es mucho mayor que en las edades posteriores -descrita en el 5-10% de las autopsias (¡¡). En nuestro Servicio de Pediatría la ETE venosa más frecuentes es la trombosis de las extremidades asociada a los catéteres. son los siguientes: .de 6 a 10 años: 1.82-1. cianosis y shock. libre: 0.32) .32 (0.45-0. El examen pulmonar tiende a ser inespecífico (la radiografía de tórax con frecuencia es normal -es muy sugerente un infiltrado pulmonar con un hemidiafragma elevado-.día 90: 790 (500-1250) .RN: ——————— .69 (0. b) dolor de tipo pleurítico.son los siguientes: .26) b) Proteína C: Los VN -expresados en U/mL.18).92) . En los de las extremidades superiores presentaría inconvenientes (la venografía es superior). Los valores de inhibidores de la coagulación que siguen dan una idea de ellos. y la objetivación del trombo mediante imagenología: I.52-0. como el T.son los siguientes: .55-1.La EP de magnitud menor no da síntomas claros.60-1.90-1.día 30: 910 (500-1570) .16. “ : 0.11) . El anticoagulante lúpico prolonga “in vitro” los tests de hemostasia que utilizan reactivos fosfolipídicos.83 (0.14).38 (0. cefalina.05 (0.11 (0.26-0.45 (0.39) .56 (0.62) .00 (0.92). IgA e IgM.RN: 0. La clínica de las ETE arteriales se inserta en la propia de los cuadros enumerados en Definición y Generalidades (ver también Diagnóstico Diferencial). También está indicada en las trombosis arteriales.adultos: 990 (500-1490) II.96 (0. Es la trombofilia más frecuente. y c) hemoptisis.40-0.55) .adultos: 1. b) Ecografía: Se considera de elección en la obstrucción venosa de las extremidades inferiores y en la trombosis renal.54-1.de 11 a 16 años: 1.13). y el ECG puede mostrar un pattern de cor pulmonale agudo). “ : 0.28) c) Proteína S: Los VN -expresados en U/mL.81 (0. “ : 0.66 (0.de 1 a 5 años: 1. en tanto que la extensa puede revelar a) disnea y taquipnea. que es muy característica.77-1.72 (0.69) . Desde luego.93) . A continuación figuran aspectos de algunos exámenes imagenológicos: a) Radiografía de tórax y ECG: ver EP en Cuadro Clínico.11 (O.de 11 a 16 años: “ : 0.61) d) FL: Su presencia es anormal. Se han identificado anticuerpos anticardiolipina de tipo IgG.día 1: 1000 (500-1780) .64-1. a veces confusión. f) Niveles de factor VIII (ver Etiopatogenia): Los VN -expresados en UI/L-.de 6 a 10 años: “ : 0.42 (0.27-0.45 (0.día 5: 880 (500-1540) .día 180: 730 (500-1090) .adultos: “ : 0. e) AAF: VN: Su presencia es anormal. difieren entre los distintos laboratorios: a) Antitrombina III: Los VN -expresados en U/mL.41-1.78 (0. y frecuentemente aprensión y tos.74-1.86 (0. repentino.de 11 a 16 años: 0.RN: 0.22-0.31) .de 1 a 5 años: 0.32) . 504 .) . LABORATORIO Contempla el estudio de la trombofilia (ver Etiopatogenia).adultos: 0.de 6 a 10 años: 0.de 1 a 5 años: total: 0. son los siguientes: .21-0. 6 mg x Kg vía subcutánea c/12 horas (dosis profiláctica la primera. sino que en el total de 3-6 meses (duración habitual del primer tratamiento de una ETE). es decir 20/U/Kg/ hora -se recuerda que 100 U= 1mg-. habitualmente. 1. en la misma cantidad de miligramos de la última dosis de heparina.La trombofilia generalmente no tendría manifestaciones clínicas en el menor de 15 años. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL La flebitis superficial y la TVP siempre plantearán la posibilidad de una infección bacteriana asociada.. 505 . por lo menos. el diagnóstico diferencial de los púrpuras y el de los cuadros febriles de evolución prolongada.2 y o. b) HBPM: Neutraliza el factor Xa (no tiene efecto sobre la ATIII). los concentrados de proteína C y el crioprecipitado. y la última viene en ampollas de 2 y 4 cc -con 20 y 40 mg de heparina-). habiéndose intentado también el plasma fresco congelado. Generalmente las TVP se tratan por lo menos 5-7 días.0 y 1. El efecto terapéutico se consigue. en ambas 100 U= 1 mg (la primera se presenta en jeringas prellenadas de 0. la enfermedad de Schönlein y la de Kawasaki plantearán. entre otros. La EP deberá diferenciarse de una neumopatía aguda. si ésta se administró menos de 1/2 hora antes).4 cc -con 2500 y 5000 U de heparina-. En nuestro país se usan los cumarínicos. d) Angiografía: Tendría buenos resultados en la embolia pulmonar y en las trombosis venosas de las extremidades superiores. con T. B. como CVC) -se puede emplear la heparina fraccionada (HBPM)-. cefalina no se modifica con la fraccionada). debido a su depuración rápida (se sabe que el antídoto es el sulfato de protamina. un SCIVD en que se acepta la heparinoterapia. el T. 60-85 segundos). En ambos casos se continuará con anticoagulación oral. C. con o sin embolia pulmonar (se dijo que la trombosis venosa superficial no tiene un significado clínico serio.. y la enoxaparin o “Clexane”. En principio no requiere control de laboratorio (a diferencia de la heparina sódica.Un caso especial es el RN con PF (ver DEFINICIÓN Y GENERALIDADES). La dosis habitual oscila entre 75-100 U/ Kg/ dosis c/4 hs. Entre los más frecuentes. y la sepsis acompañada de fenómenos trombóticos considerará los más severos cuadros infectológicos. Existen. Las ETE arteriales estarán en el contexto del cuadro pediátrico correspondiente. y el bloqueo del factor Xa.. pero en caso que se presentaran se considerará la profilaxis (en especial si hay factores de riesgo. seguramente estafilocócica. entre otras. el del cuadro de base y el empleo sintomático de anticoagulantes y medicamentos trombolíticos. y curativa en mayores y menores de 2 meses de edad las 2 últimas).El enfermo más frecuente con ETE venosa. c) Anticoagulantes orales: Son antagonistas de la vitamina K. Las HBPM se han empleado no sólo en la primera fase de los tratamientos. El tratamiento contempla. el síndrome hemolítico-urémico con su anemia severa e insuficiencia renal deberá diferenciar entre esas posibilidades.c) TAC: De utilidad en las trombosis venosas. ya que no se profundizaría ni liberaría trombos). Se emplearán de acuerdo con el especialista. la dalteparin o “Fragmin”. Sobre los anticoagulantes y fibrinolíticos: a) Heparina estándar: Actúa a través de la catálisis de la ATIII -se dice que aumenta 1000 veces su actividad-. tendrá una trombosis profunda. cefalinas 1-11/2 veces el valor normal (por ej. Si se debe suspender la heparina bastaría con parar el goteo. y la EP 7-14. TRATAMIENTO Se destacan 3 aspectos: A.5. La actividad se obtiene con dosis de 0. Onc. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 3. luego 10005000 unidades/Kg/h (no pasar de 100000 unidades) x 12-72 h. 9. No tiene especificidad por la fibrina e induce rápidamente un estado lítico sistémico. 1996. 4. conocida la principal enzima fibrinolítica. Hoppe C.Streptokinasa: 3500-4000 unidades/Kg (no pasar de 250000 unidades) en 30 minutos. 5.Urokinasa: 4400 unidades/Kg en 10 minutos. 49: 1257. Hemat. Eur. De uso frecuente son la urokinasa. hasta 0. NA. USA. 1999. 7. 1996. la estreptokinasa y el activador tisular del plasminógeno. . Clin. Ped. Praun M. y la venosa más embólica”. 81:S61. Hemat. Disorders of Hemostasis in Childhood: Risk Factors for Venous Thromboembolism. Hann IM and Blanchette VS. London. 8. Andrew M. Lanzkowsky P. Bick RL.1 mg/ Kg/ hora. Venous Thromboembolic Events in Pediatric Patients Coagulations Disorders. Pediatric Hematology.Activador tisular del plasminógeno: 0. Pediatric thrombosis.d) Terapia trombolítica: Convierte el plasminógeno en plasmina. 1998. Nohe N. Clin. Sobre ellos: . Si no existe trombofilia. el riesgo de un nuevo episodio tromboembólico siempre estará presente. Flemmer A. Streif W. Indications and Drugs for Anticoagulation Therapy in Children. . Thrombosis and Hemorrhage in Oncology Patients. 1999. BIBLIOGRAFIA 1. Se mencionó la amenaza de la EP en las flebotrombosis. 6. se podrá suspender la anticoagulación después de un período de alrededor de 6 meses. Academic Press. 1997. Frenkel EP. Strauss JF. Andrew ME. 2002. J. Corrigan JJ. Se insiste que este último -probado en procesos arteriales y venosos-. Haemost.1985. Es crítico estudiar la posibilidad de una trombofilia de base. Hemorrhagic and Thrombotic Diseases in Infancy and Childhood. 2000. Thromb. luego 400 unidades Kg/h x 12-24 h. 2. Manco-Johnson M. ya que en caso de existir. pues ésta es más adherente y cursa por vasos cuyo calibre disminuye: “la trombosis arterial es más obstructiva. Pediatr. 158: 134. 10: 875. Se debe interconsultar con el especialista. Onc. parece ser efectivo e inocuo. Thromb. The low molecular weight heparin dalteparin for prophilaxis and therapy of thrombosis in childhood: a report on 48 cases. Lilleyman JS. lo que también determina un pronóstico reservado. El pronóstico es absolutamente reservado y obliga a mantener la terapia anticoagulante en forma permanente -a no ser que su desaparición compruebe que fueron transitorios-. NA. Churchill Livingstone. Clin. Auberger K. 506 . 12: 1283. Matsunga A. 78: 710. USA. NA. Rumler R. Churchill Livingstone. Res.5 EVOLUCION Y PRONOSTICO Se esquematiza la evolución de ETE señalando que la embolización a distancia es más propia de la trombosis venosa que de la arterial. 2. los órganos tienen un papel de limpieza. Corresponden a una forma de tejido conectivo -otros de los cuales son el cartilaginoso y el óseo-. b) pueden interactuar entre ellas en sentido de estímulo o represión. las cápsulas. y los principales órganos linfáticos son los ganglios. y d) las fibras reticulares tienen la misma composición que las colágenas. sino también las células endoteliales. sin olvidar los numerosos macrófagos y la presencia difusa de linfocitos. CMV. no son T ni B. y son resposables de la citotoxicidad inespecífica que es parte de la inmunidad natural. acuoso. diferente de la “adaptativa” como la por anticuerpos (puede ser la primera línea de defensa contra el cáncer). c) es regulador de proliferaciones y diferenciaciones celulares (es decir tienen efecto en el cáncer: sarcoma de Kaposi. el bazo y el timo. el dermis. Factores estimulantes de colonias (CSF): Tienen acción en la hematopoyesis al estimular y regular la actividad de las unidades formadoras de colonias (CFU). infiltrada de linfocitos. y la IL3 actuaría directamente sobre todas las CFU.INTRODUCCION A LAS ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS Y BAZO Pedro Advis V. No sólo las forman los linfocitos. 2. Interferon: Existen diversos. sino en otros aspectos como el control de la hematopoyesis y la defensa contra el cáncer. 4. ya que filtran. tiene funciones que dependen de estas células. entre ellas CSF-S. No tienen especificidad. las características son las colágenas. y b) las IL 1 y 3. donde existen fibras colágenas. respectivamente. b) estimula linfocitos NK. CSF-E. cuyos aminoácidos principales son la glicina y la hidroxiprolina. 507 . tendones-. linfoquinas2 y de la citotoxicidad directa (sin sensibilización previa). CSF-GM. participando no sólo en la defensa bacteriana y viral. etc. compuestos de 95% de hidratos de carbono y 5% de proteínas (ácido hialurónico. Otras interleuquinas: Factor de necrosis tumoral (citotóxico tumoral). c) de las fibras. tienen morfología característica. y actúan como mediadores solubles en reacciones inmunes. etc. 3. y por su disposición alrededor de los vasos. el tejido linfático como asiento y sitio de formación de linfocitos. Se dispone en 2 formas: a) de manera difusa en el organismo (donde exista tejido conjuntivo) y b) rodeado por una cápsula. heparina). los monohistiocitos (las monoquinas son linfoquinas producidas por ellos). CSF-GM. elásticas y reticulares. formado principalmente por proteoglicanos.Las linfoquinas -sinónimos: citoquinas e interleuquinas-. constituyendo los órganos linfáticos. c) la misma linfoquina puede ser formada por diferentes células. ¿en tumores SNC?. los fibroblastos. ligamentos. destruyen o modifican gérmenes 1. aponeurosis. Entre otros: a) tienen múltiples actividades (vide infra). Ejemplos de linfoquinas: 1. cuya acción principal es sobre los linfocitos T y NK (se llamó “factor de crecimiento de las células T” y tiene la capacidad de destruir células cancerosas resistentes a los linfocitos NK) y con efecto clínico en el melanoma y el carcinoma renal. factor de diferenciación de linfocitos B. las células de la inflamación (por ej. La presencia difusa del tejido linfático es muy notoria en los tractos digestivo -en las zonas submucosas de la región ileocecal forma las placas de Peyer. etc. etc. Los tejidos conjuntivos -entre ellos: el conjuntivo propiamente tal o colágeno. todos los que difieren por una substancia fundamental propia. ESTRUCTURA Y TIPOS PRINCIPALES DE TEJIDO LINFATICO El tejido linfático es de origen mesenquimático (excepto el timo). pero el más conocido es el alfa-interferon que posee a) acción antiviral (hepatitis B.y respiratorio. constituidas por una proteína de ese nombre. Se recuerda que los linfocitos NK corresponden al 1015% de los linfocitos de la sangre. y consiste en una malla conjuntiva1 con un componente de fibras reticulares. FUNCION DEL TEJIDO LINFATICO En primer lugar. por lo que no son verdaderos anticuerpos (su acción no se restringe al antígeno que las provocó). En segundo lugar. nervios y epitelios. diferenciándose por ser más bien escasas y muy finas. también con acción hemetopoyética: la IL 1 estimularía a todas las CSF. T y NK -responsables de la formación de anticuerpos. condroitin. herpes. como a) la IL 2. Interleuquinas: También hay varias. etc. granulocitos). leucemias a células peludas y mieloide crónica. b) la substancia fundamental es un gel amorfo. linfomas B. Insistiendo en el tejido conjuntivo: a) sus células son los fibroblastos y fibrocitos -que forman la substancia y las fibras-. están constituidas por glicoproteínas que resultan de acción antigénica.).). Los linfocitos son de 3 tipos: B. están constituidos por células inmersas en una substancia fundamental. llamadas reactivas o inespecíficas). son trayecto de circulación de linfa. Adenopatías localizadas B. Tipos de adenopatías y sus causas Infección A. y los otros órganos linfáticos son origen de linfa. interesa el papel del bazo en el destino de los eritrocitos normales y patológicos. constituye el sitio principal de la destrucción de glóbulos rojos senescentes (hemólisis extravascular normal). Las adenopatías generalizados comprometen simultáneamente las regiones cervicales. En el momento que sale de los tejidos distales tiene la misma composición del líquido intersticial. Al respecto. pues ha ido recibiendo la que fluye del resto de los tejidos que la tienen más alta. en tanto que el bazo -por él circula sangre-. y de los que contienen partículas derivadas del metabolismo de la hemoglobina (como los cuerpos de Howell y los anillos de Cabot). si bien debe recordarse una tercera posibilidad en el niño. D. al liberarse del exceso de proteínas y líquidos. ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS Y DEL BAZO En el paciente pediátrico la mayoría de las enfermedades de los ganglios y del bazo corresponden a a) infecciones o a b) procesos malignos. y cerca de 1/3 de las plaquetas que existen en la sangre circulante. y el bloqueo del retorno produce la muerte en 24 horas. Se añade que los ganglios con sus vasos aferentes y eferentes. por ej. etc. Es ruta principal de nutrientes de absorción intestinal. las c) inmunológicas. junto a enfermedades modelos: Cuadro 1. A continuación figuran los 2 tipos mencionados. La protección bacteriana se debe a que posee el factor “tuftsin” -un tetrapéptido promotor de la fagocitosis-. Una tercer tipo de afecciones del tejido linfático.Sobre los normales. déficit que determina que se infecte con facilidad con neumococos.Sobre los eritrocitos patológicos.% -al llegar al conducto torácico esa concentración sube a 3-5 g.y glóbulos rojos. la esplenomegalia congestiva o síndrome de Banti. la del intestino e hígado-. las que pueden ser localizadas o generalizadas. C. Sobre la linfa se recuerda: A. con un contenido de proteínas promedio de 2g. En tercer lugar. principalmente grasas. ya que sólo poseen vasos eferentes.)-.. Regresa al torrente circulatorio alrededor del 10% de la que llegó a los capilares por vía arterial (circulación auxiliar). donde pueden ser únicas o múltiples (es frecuente que existan masas ganglionares adyacentes a la inicial por la continuidad anatómica propia del tejido. etc. existen funciones exclusivas del bazo. A. B.. La primera se relaciona a su estructura elástica. a no ser exista tejido supernumerario). Las adenopatías son localizadas. del triángulo de Scarpa. E. también le corresponde destruirlos: esferocitos. por lo habitual no desarrollan tumores. recordando la utilidad del estudio de estas partículas para evaluar la esplenectomía (deben aparecer en el esplenectomizado porque no se cumple esta función. cuyo déficit es notorio en el esplenectomizado. Las más frecuentes obedecen a las mismas categorías de los tumores ganglionares. por lo que puede acumular 3050 o más centímetros cúbicos de eritrocitos -los que al pasar a la circulación pueden aumentar el hematocrito en 1-2% (equivale a un transfusión aproximada de 5cc por Kg.). siendo frecuente que ambas presenten clínicamente aumentos de volumen. lo que es favorecido al ser “trayecto de circulación” de sangre o linfa3. B. Desemboca en las venas subclavias. 508 . Enfermedades de los ganglios: Los aumentos de volumen ganglionar se conocen como adenopatías. cuando asientan en una región -por ejemplo en la láterocervical-. Adenopatías generalizadas Adenitis Mononucleosis Cáncer Linfoma Leucemia Enfermedades del bazo: Las afecciones esplénicas habituales también provocan un aumento de tamaño del órgano. llamado esplenomegalia. glóbulos rodeados por anticuerpos. axilares e inguinales (y desde luego otras como poplíteas. hemófilos y meningococos. que no figura en el esquema que sigue: 3. Es el principal mecanismo por el que el intersticio mantiene su composición. como la de reservorio de sangre y de protección contra ciertas bacterias.. (hemólisis extravascular patológica). por hiperrtrofia endotelial e infiltración histiocítica. Se recuerda que. En forma esquemática. resulta de proliferaciones de tipo reactivo o neoplásico. 1. y su etiopatogenia es múltiple: infecciosa. En ambas adenitis existen numerosas mitosis. toxoplasmosis. lo habitual es que las adenopatías patológicas se acompañen de crecimientos ganglionares adyacentes denominados reactivos -cuya citología e histología son normales-. y b) Con hiperplasia mayor en la región paracortical. compromiso múltiple que se aprecia mejor en las imágenes que clínicamente. Hiperplasias malignas: Se tratan en Linfomas ADENOPATIAS LOCALIZADAS. por lo que se llaman también adenitis o linfadenitis. y c) Proliferación con distensión y prominencia de los sinusoides. Las adenitis agudas tienen 2 modalidades: a) Hiperplasia de predominio folicular -grandes centros germinales-. con linfocitos T. agudas y crónicas. Aspectos Patológicos se presentaron algunas características anatomopatológicas. paralelo al desarrollo imagenológico (ecografía. ASPECTOS PATOLOGICOS. muchas veces con infiltración de neutrófilos que pueden llegar a formar pus. que es el caso de los ganglios que drenan procesos cancerosos. y en Adenopatías Localizadas. HIV. Con frecuencia la infección es viral o bacteriana. b) paracortical e interfolicular. Desde un punto de vista clínico las 2 modalidades tienden a presentar signos inflamatorios locales. GENERALIDADES. Esplenomegalia y sus causas Infección Esplenomegalia Mononucleosis Cáncer Leucemia ADENOPATIAS LOCALIZADAS. compuesta de histiomonocitos. y cuya incidencia se ha ido advirtiendo cada vez más. Son de 2 tipos. Hiperplasias reactivas: Son procesos benignos. junto a una infiltración de plasmocitos. que tampoco supuran. Estas adenopatías. en Enfermedades de los Ganglios y del Bazo se citó como ejemplo de crecimiento localizado “benigno” a las adenitis infecciosas. histiocitos y a veces neutrófilos. normalmente. contraponiéndolo con los crecimientos “malignos” o linfomas. A continuación se enumeran las adenopatías localizadas más frecuentes: 509 .Cuadro 2. axilar o inguinal. Se mencionaron como adenopatías localizadas a los crecimientos ganglionares anormales de una región linfática. artritis reumatoídea. cuyo crecimiento obedecería a noxas similares. 2. que se debe a bacterias piógenas. región ileocecal. También se señaló que debido a las múltiples conexiones del tejido linfático. mediastino. como ocurre en infecciones virales y drogas (fenitoínicos). muchas veces de origen infeccioso. TAC. pueden llamarse “externas” por razones obvias. propia de lúes. inmunológica. si bien menos notorios en las últimas. y ambas pueden ser localizadas o generalizadas. hay sectores “internos” ricos en el tejido -anillo de Waldeyer. Las adenitis crónicas generalmente no tienen clínica inflamatoria. el tejido linfático ganglionar se dispone en tres regiones: a) folicular (en los folículos o centros germinales).). etc. en la que debe sospecharse como causa un virus. etc-. que son muy frecuentes. y c) sinusal. etc. Por otra parte. Las adenitis crónicas o subagudas son de 3 tipos: a) Con hiperplasia folicular y presencia de linfocitos en etapas de transformación blástica (inmunoblastos). y que desde un punto de vista patogénico su crecimiento -o hiperplasia-. b) Hiperplasia paracortical e interfolicular también con inmunoblastos. neoplásica. donde asientan los linfocitos B. generalmente cervical. y porque el primer antibiótico no alteraría el cultivo posterior -del gérmen resistente-. seguida por amoxicilina. y luego oral. ADENOPATIAS LOCALIZADAS SUBAGUDAS Las adenopatías o adenitis subagudas. Adenopatías localizadas. con gran frecuencia se debe a estreptococos o estafilococos. repitiendo la importancia diagnóstica del dolor (es conocido que un crecimiento ganglionar localizado no doloroso -cualquiera que sea su ubicación-. que tienden a persistir semanas 510 . El tratamiento no se inicia con el segundo esquema. en forma precisa el dolor. -adenopatía residual -adenitis “frías” -linfomas. seguramente con disminución del tamaño tumoral -demostrando sensibilidadse completarán 10 días con los mismos agentes (empleamos 1 dosis de penicilina sódica y benzatina. ya que podría obligar a una terapia “prolongada” en todos los casos. se pueden definir clínicamente como procesos fríos -o con menor componente inflamatorio que las agudas-. Es sabido que todos ellos pueden presentar adenopatías generalizadas. . la adenitis infecciosa: a) Puede o no dar fiebre. el CMV y el adenovirus (fiebre faringoconjuntival). Agudas 2. también denominada infecciosa o piógena. ADENOPATIAS LOCALIZADAS AGUDAS La infección de un ganglio es la causa de las adenitis agudas. Subagudas -adenitis bacterianas -adenitis virales. En este último caso se interconsultará con Cirugía. seguramente con un componente inflamatorio menor -sólo dolor-. debido a que se formó pus. 1. con o sin eritema. pero lo que generalmente la plantea son b) Los signos inflamatorios locales.Cuadro 3. como los bacteroides.Si desaparece el dolor. la cual frecuentemente puede no advertirse. Entre los agentes se considerarán el virus EB. La conducta que se recomienda en una primera fase -en que hay dolor local. Se insiste que en las 2 situaciones es necesario usar terapia inyectable cuando existen signos inflamatorios locales. Su llegada ocurre a través e un foco. llamadas también crónicas. No se realiza la punción en el momento inicial para evitar un procedimiento invasivo. lo que indica gérmen resistente -lo habitual un estafilococo-. siendo esto más frecuente con los 2 primeros. aparte del de la rubeola y el coxsackie. En una fase más avanzada c) Puede llegar a fluctuar. De acuerdo a ésta: . con lo que responden más del 50-60% de los niños). y sobre todo subangular-. Desde el punto de vista clínico. manteniéndose en total unas tres semanas. se puede realizar en: a) Los enfermos que demuestran gérmen resistente (3-5 días de empleo infructuoso de antibióticos) y b) Si ocurre fluctuación. que debe mantenerse 3-5 días. pudiendo hallarse también gérmenes anaerobios. La adenitis bacteriana. se cambiará a un esquema que lo cubra (empleamos flucloxacilina o lincomicina). cultivo y antibiograma-. siendo bacterias y virus los gérmenes más frecuentes. La adenitis viral se diagnostica por elementos clínicos similares a los de las bacterianas. según la respuesta. La punción ganglionar -para estudio citológico. Es muy frecuente la ubicación cervical -en el triángulo anterior. muchas veces sin fiebre-es la antibióticoterapia por vía parenteral. conocido que es un criterio oncológico básico). debe plantear un proceso maligno. y sin tendencia a la supuración.Si no hay respuesta. Otros agentes son las micobacterias atípicas y la bartonella -si bien esta última ocasionaría más procesos subagudos. por vía parenteral mientras hayan signos inflamatorios. o lesión de entrada. habiéndose señalado el tamaño de 2 centímetros como crítico-. USA. si bien éstos tienden a desaparecer en el plazo dicho. Advis P. no siendo raro que los antibióticos no se hayan indicado por vía parenteral. y se aplicará: a) Aunque haya existido una fase inflamatoria inicial -ya que no se puede descartar una neoplasia infectada-. y b) Seguramente con cualquier diagnóstico que se tenga si no es histológico (en especial la frecuente enfermedad por rasguño de gato. Linfoma: Se sospechará si un aumento de volumen ganglionar sólido no inflamatorio persiste por un mes. es la característica clínica principal del tumor canceroso. Lanzkowsky P. siempre se deberá tener presente la posibilidad oncológica. Swedlow SH. la cual rara vez se obviará ante un tumor sólido con las características dichas. 2000. 2001. 3. No obstante. y tienden a evolucionar durante meses. cuya serología tendría alto porcentaje de falsos positivos). 2003.¿más de cuatro? Obviamente puede ocurrir confusión con los procesos virales. 3. Obviamente la sugiere la historia de una etapa inflamatoria aguda inicial -dolor. Pediatric Hemopathology. lo que es valiosa orientación diagnóstica. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Antes de la biopsia se recomienda realizar una punción tumoral -u otros exámenes-. la Bartonella henselae (enfermedad por rasguño de gato) y la actinomicosis-. Es de importancia que los últimos tres agentes pueden producir fluctuación y fistulización. Adenitis “frías”: Son las producidas por agentes infecciosos que no producen inflamación aguda debiendo destacarse el CMV. Collins RD. Churchill Livingstone. 511 . cualquiera que haya sido su evolución anterior (ver Linfomas). 2. insistiéndose en el ambiente general no inflamatorio. Las adenopatías subagudas generalmente corresponden a una de las siguientes posibilidades: 1. Apuntes de Hematooncología Infantil. Hospital SBA. Servicio de Pediatría. el virus EB. o poco más -y con mayor razón si es evidente que crece. deberá realizarse una biopsia quirúrgica. USA. o que se mantuvieran pocos días. Academic Press. no siendo necesario repetir que una masa sólida y fría -con mayor razón si se comprueba su aumento de tamaño-. que ya cedió. que podrían adelantar o permitir esperar con más tranquilidad la cirugía. En este plazo -si no se ha aclarado el diagnóstico-. El criterio oncológico es claro. BIBLIOGRAFIA 1. 2. Adenopatía residual: Se trata de una adenitis aguda insuficientemente tratada. fiebre-. TBC. Pre-B. com. En relación a la genética y otros. en tanto que en el cáncer del adulto ocurriría la acumulación repetitiva de ellas Al lado de los oncogenes actuarían genes tumorales supresores. Cuadro 1: Leucemia linfoblástica. fusión P185 Prot.14) Frecuencia (%) 5-6 3-5 2 1-2 512 . Pedro Advis V.19) (9. com. Los aspectos genéticos se consideran de gran importancia. la t(12. con el desarrollo reciente de la modalidad del trasplante medular. La leucemia es el cuadro oncológico de mayor prevalencia de la edad infantil -se acerca a la mitad de los casos de cáncer-. Ya se han identificado numerosos genes que participan en la leucemia. y que el cáncer de este tejido extramedular es el linfoma. Como en toda neoplasia.LEUCEMIA INFANTIL Irina Ocheretin P. y el daño de los supresores facilitaría esta expansión. que resultan en el síndrome clínico de insuficiencia medular (SIM). Se conocen factores o noxas ambientales. El tratamiento sigue basado en la quimioterapia. de las células. Proteína Prot. y b) una infiltración parenquimatosa variable. com. y genes mutadores ¿menos frecuentes? Los oncogenes serían responsables de la expansión clonal maligna -a partir de 1 célula progenitora-. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia está en estudio. y sin tratamiento tiene una mortalidad de 100%. Sobre lo primero. inmunológicos y genéticos que se asocian. y que la importancia de ambos es comparable. Igualmente. está ampliamente distribuido fuera de ella. Se propone que en el niño pueden bastar una o pocas mutaciones. si bien b) hoy se comunica que en el niño. y no linfoblástica (LNL) -el 20% restante-1. Originan.BCL AF4. y sus proteínas mediadoras2.. etc. Se conoce que en la médula ósea existen otros tipos de tejidos. E2A ABR. vasculares. el Cuadro 1 muestra aspectos etiopatogénicos de la LL. B Translocación (1. El niño casi siempre presenta la forma “aguda” -a diferencia de la frecuente leucemia “crónica” del adulto-. hoy se aceptaría que resulta del desarrollo de dos procesos anormales opuestos: por un lado una proliferación y por el otro la muerte (apoptosis). Sus elementos proliferantes -llamados blastospueden ser linfoides o mieloides. bazo y ganglios. principalmente en el hígado. Una de las condiciones de base sería la aparición de oncogenes. Se quiere recordar. respectivamente. En el cariograma se encuentra que el 80-90% de los leucémicos tiene un número anormal y/o anomalías de cromosomas autosómicos (los sexuales son normales). aparte del hematopoyético: de sostén.LLA1/LEM Myc. T Pre-B.11) (8. por mutación de genes preexistentes potencialmente tumorales -los protooncogenes-. Fusión HLH Inmunofenotipo Pre-B.21) -no está en el cuadro-. En la actualidad se consigue la curación en un grupo importante de niños. modalidad que se consideraba con 2 características: a) Semejanza [PSAV1]del blasto a las células normales más inmaduras de la serie respectiva. que el linfopoyético -a diferencia del mielopoyético-. las leucemias linfoblástica (LL) -el 80% de los casos-. y b) Evolución fatal en pocos meses. Esto último ha cambiado con el manejo actual. sin mayor detalle: a) el mal pronóstico que con frecuencia conferirían las translocaciones en esta leucemia. nerviosos.22) (4. presenta una sobrevida libre de eventos a 5 años del 80-90% de los enfermos (similar a la de la hiperdiploidia). en el tejido linfático. Aspectos genéticos y relación con inmunofenotipos Gen DBX1. más de la mitad de los casos 1. DEFINICION Y GENERALIDADES La leucemia es el cáncer de la médula hematopoyética. infecciosos. 2. granulocítica y plaquetaria. Hig Otros: Menos frecuentes. En forma secundaria ocurre: a) una depleción de las series eritroide. Hasta el momento reconoce 3 linfoblastos: L1. días o pocas semanas antes del diagnóstico.21) inv/del(16)(q22) (15. angina. y blastos circulantes. es rutinaria. M5a. es decir. y sobre las anomalías -las más frecuentes son translocaciones-. Es muy raro que el hemograma sea normal. con frecuencia dolores de extremidades inferiores. durante el desarrollo de los linfocitos normales. y puede haber un número normal de leucocitos o leucopenia -no es excepcional la hiperleucocitosis-. y que son adquiridas. Aspectos genéticos y de inmunofenotipos. se añade que no son específicas de una forma determinada (excepto la t(15. Entre otros: 513 . y el 15% por células T. Para completar el estudio deben solicitarse los siguientes exámenes . por lo general. dentro de un mayor compromiso general: síndrome febril -a veces intermitente-. normocrómica y arregenerativa. Luego pueden añadirse. etc. Puede advertirse que las translocaciones se encuentran algo más a menudo que en los procesos linfoblásticos. decaimiento. Gen AML1. que es propia de las leucemias promielocíticas). púrpura. M4Eo. Se considerarían positivos -o representativos. M5b. fiebre. Sin desarrollo especial. en el 70% de los casos.cuando los tiene el 30% o más de la población celular. gingivorragia. Forman parte de las proteínas de la membrana celular -en forma similar a los grupos sanguíneos. glucosa disminuida. soplo sistólico. se añaden hepato y esplenomegalia. Utiliza las tinciones panópticas clásicas. Este se sospecha cuando existe proteinorraquia elevada. y con menor frecuencia una adenopatía generalizada. con palidez. La definición morfológica de la célula leucémica de acuerdo al criterio FAB (sigla de “French-American-British”. y que con el estudio de inmunofenotipos -y la citoquímica-. la nacionalidad de los autores que la propusieron). y prácticamente todos los marcadores se encuentran -o expresan-. con un SIM además de visceromegalia.Mielograma: permite precisar el diagnóstico de leucemia. Se acepta que la citología puede diagnosticar el tipo de leucemia -LL o LNL-.Análisis de LCR: se realizará estudio químico y citológico buscando compromiso de SNC.CBF beta PML. Examen físico: Generalmente se trata de un niño en edad preescolar o escolar. M1. M3.. se recuerda que la translocación (8. M3v M5 o LMA 2ª Translocación (8. .21) y la inversión o deleción de 16q22 -a diferencia de la mayoría de las de la LL-. El compromiso de ellas es variable. y por lo menos 10 blastos mieloides: M0. serían en principio auspiciosas. Así. Inmunofenotipo M2 predom. CUADRO CLINICO Anamnesis: Las molestias comienzan.M4. M3. M2. M6 y M7. L2 y L3. Cuadro 2: Leucemia no linfoblástica.17). La morfología clásica se completa con el estudio citoquímico y de inmunofenotipos3.presenta hiperdiploidia (un número mayor de 46 cromosomas).17) (9. Se encuentra una médula ósea hipercelular con presencia de blastos en proporción de 30% o más del total de las células nucleadas.RAR alfa HRX Otros: Menos frecuentes. En un 5% de los casos no hay blastos en periferia (leucemias “aleucémicas” o “medulares”).ETO SMMHC. La anemia es normocítica. recuento celular elevado e El Cuadro 2 muestra algunas características genéticas e inmunofenotípicas de la LNL. a la palidez. En pocas semanas el enfermo tiene gravedad evidente. Es conocido que no son específicos de células neoplásicas. manifestaciones hemorragíparas. la precisión sube a un 95%. se realiza por citometría de flujo. frecuentemente neutropenia y trombocitopenia. M4 Eo predom.11) Frecuencia (%) 12 12 7 7 3. La citogenética es imprescindible (vide supra). taquicardia. Su estudio ha confirmado que el 85% de las LL son por blastos B. etc.Hemograma: generalmente presenta alteración de las 3 series medulares. El estudio habitual de inmunofenotipos -antígenos o marcadores de superficie de los blastos-. que existen sólo en los blastos y desaparecen en la remisión. LABORATORIO . Anemia Aplástica . lesiones osteolíticas. lo presentan prácticamente todas las leucemias B. VIH. La enzima (Terminal Deoxynucleotidyl Transferase).Histiocitosis X . 514 . pruebas de coagulación. La indicación de trasplante medular -se propone generalmente el alogeneico-. se considera tanto en la LL como en la LNL. EVOLUCION Y PRONOSTICO El pronóstico de las LL en la actualidad -si se compara con los resultados del tratamiento hasta la décadas del sesenta o setenta-.Radiografía de tórax: permite descartar masa mediastínica. que es parte del complejo HLA-DR. De hecho. El tratamiento sintomático del SIM medular figura en el capítulo Tratamiento Coadyuvante del paciente Oncológico. . C4. y está ausente en las LNL y en los linfocitos normales. sintetizada por el DNA. la gran mayoría de los enfermos -el 95%-. (%) 5-10 55-65 20-25 2-3 Notas: I. electrolitos plasmáticos. electro-cardiograma. de muy baja frecuencia (<1%) -con IgM citoplasmática y de superficie sin cadenas livianas-. se encuentra en todas las LL. CD5 y CD7. Se ha descrito una LL Pre B “de transición”.identificación de blastos. II. bandas metafisarias que indican detención del crecimiento. ecocardiograma. de pronóstico similar a la LL Pre B. que hacen casi segura una recaída y b) en el caso de las recaídas que lograron una segunda remisión. . . es relativamente bueno.Ecografía abdominal: permite identificar masas abdominales.Radiografía esqueleto: puede mostrar desmineralización ósea.Púrpura trombocitopénico inmunológico . Consiste en poliquimioterapia administrada según un protocolo nacional que se modifica periódicamente.Reacción leucemoide . no serían procesos bilineales sino LL con esa capacidad de expresión-). responde al tratamiento inicial. fondo de ojo. LDH. reacción periostal. La enzima Tdt y el antígeno Ia-like ayudan a la precisión de las LL. c) En las LNL se positivizan CD13 y CD33. C3. HLA-DR LL Pro B LL Común LL Pre B LL B (+) (+) (+) (+) CD19 (+) (+) (+) (+) CD10 (-) (+) (+) (+) o (-) Ig c (-) (-) (+) (+) Ig s (-) (-) (-) (+) Frec. gases venosos.Mononucleosis infecciosa . El antígeno.Exámenes generales: perfil bioquímico. . Sin más detalles.Mielodisplasia TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de base es destruir la estirpe maligna y restablecer la hematopoyesis normal. Se recuerda que el 10-15% de las leucemias B del niño también expresan marcadores mieloides (se las llama mixtas o bifenotípicas. sedimento de orina. CD10 y CD9. inmunoglobulinas. y si bien un grupo presenta recaídas posteriores. b) A las T los CD3. y generalmente no tienen el pronóstico ominoso del adulto -porque el componente mieloide no sería real. basado en las normas BFM. pero no es específico (también lo tiene un grupo de LNL). y d) En la línea “stem cell” el CD34 y el CD45. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL . las indicaciones básicas se plantean: a) si en su debut hay evidencias de muy mal pronóstico. finalmente un porcentaje a) Caracterizan a las LL de tipo B los inmunofenotipos CD19. Subtipos principales. El Cuadro 3 presenta algunas de las diferencias entre los subtipos principales de LL B: Cuadro 3: Leucemias linfoblásticas B.CD24. Todd R. Philadelphia. J. se recuerda la oportunista que puede invadir al inmunosuprimido (bacteriana. PINDA. El informe PINDA -Protocolo 1987. La ERM corresponde a la población maligna de un paciente leucémico asintomático. Margolin J. Las recaídas significan un subgrupo resistente a la terapia. 49 (6) : 1305-1318. B. Clin. Ped. (ver el capítulo Tratamiento Coadyuvante del paciente Oncológico.:Acute Lymphoblastic Leukemia. Las infecciones del leucémico -dependientes de la inmunosupresión de base y de la secundaria a la QT repetitiva-. Las más frecuentes ocurren en la médula ósea.cercano al 75% del total de los tratados alcanzaría la curación. Salgado C. 489-544 4. constituyen la segunda causa principal de fracaso y muerte.. Becker A. da una sobrevida libre de eventos de 34. Aparte de la flora “corriente”. desde luego definir más el subgrupo.2002. que tiene menos de un 5% de blastos medulares (esto significa una cantidad menor de 10 elevado a 9 células malignas.:Acute Myelogenous Leukemia. 515 . con 217 pacientes y mediana de seguimiento de 50 meses-. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pathways of apoptpsis and the modulation of cell death in cancer. 2003.2%. Protocolo de Estudio y Tratamiento de la Leucemia linfoblástica infantil. 6. Clin. 4. y la especial gravedad que entrañan microorganismos como el virus varicellazóster y el Pneumocystis carinii. PINDA informó para su Protocolo 1992 -con 407 pacientes. una sobrevida libre de eventos de 70%. Sin fecha de edición. Fisher DE. Mosso. Beresi V y Quintana J. Trasplante medular. 5. Palma. 3. Sin duda los grandes problemas del niño leucémico en tratamiento. y mediana de seguimiento de 43 meses-. y muchas veces son impredecibles. BIBLIOGRAFIA 1. Pediatric oncology : current views and outcomes. Los resultados nacionales e internacionales son comparables. Hemat. y arbitrar terapias dirigidas. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins. son la recaída y la infección. 15: 931-956. Campbell M. Desde un punto de vista muy general. 2002. C y Paris C. La medición de la”enfermedad residual mínima” (ERM)4 -cuya utilidad se está evaluando-podría permitir adelantarse a ellas. En: Pizzo P. Minsal. Comunicación personal. Principles and Practice of Pediatric Oncology. NA. sabido que esa masa tumoral pesa menos de 1 gramo. Pinda 2002 2. NA. Así. Comunicación reciente. 545-590. 2002. Lippincott Williams & Wilkins. Vargas L. SNC y testículos. PINDA. La tecnología actual con la reacción de polimerasa en cadena (PCR) permite precisar hasta 1 blasto en 1000000 (1x10 elevado a 6) de células nucleadas. micótica). Reaman GH. y que es el límite de las manifestaciones clínicas y/o de laboratorio). 7. En: Pizzo P. Cáncer infantil en Chile. 2001. Ocol. La leucemia no linfoblástica tiene un pronóstico absolutamente reservado. se hace notar: A. pero no se conoce su origen en forma precisa (ver Laboratorio. localizada. La relación entre la EH y la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) se conoce de antiguo. Se supone que pueden corresponder a linfocitos B o T. DEFINICION Y GENERALIDADES Los linfomas son las neoplasias del tejido linfático extramedular. . y Hodgkin (ver Laboratorio)-. en EH). A pesar del origen linfático común. B y B de morfología atípica (algunos pocos. se ha encontrado en el 58% de los casos estudiados (principalmente de celularidad mixta). y b) De los dos primeros subtipos de LNH curaría sólo el 60% (y aún menos de los LCG: sólo la tercera parte). Este tejido se encuentra en el organismo bajo dos formas: a) De manera difusa. y en conjunto constituyen el 10% de los cánceres infantiles. la alta mortalidad). Si bien los dos tienen una clínica parecida (básicamente el desarrollo de tumores. o a células macrofágicas (histiocitos interdigitantes). ENFERMEDAD DE HODGKIN Etipatogenia Se desconoce la causa de la EH. de histiocitos) (ver Laboratorio. Este agente -o fragmentos de su genoma-. En tanto. que se advierte con facilidad por su ubicación externa: una adenopatía o un grupo de ganglios. la célula de Sternberg (llamada también de ReedSternberg) y la célula de Hodgkin-. Tampoco se ha aclarado el origen de su célula específica y sus variantes morfológicas -denominadas de Sternberg. A este respecto: a) La EH supera el 90% de curación -similar a la del tumor de Wilms. Como digresión. bazo y timo. en LNH). importando que el posible origen multilineal no descartaría que el tumor sea un hibridoma que resulta de la fusión de líneas diversas. los diferentes LNH resultan de proliferaciones de tres tipos linfocitarios: T. lo que apoya su capacidad oncogénica (ver Linfoma No Hodgkin). u otras. En nuestro país la EH y el LNH tienen una frecuencia similar: 50 y 50% -según estadística PINDA de 10 años. secundaria a infecciones virales. sólida. no inflamatoria 516 . los diferencian con claridad caracteres genéticos. inmunológicos. respectivamente. ya que las leucemias y los tumores del SNC alcanzan al 40 y 20%. del I-1988 a XII-1997.el de linfocitos B o indiferenciado o tumor de Burkitt (TB). y ambas modalidades pueden originar linfomas. con 434 casos-. ambos están entre los cuadros oncológicos que mejor responden a la terapia actual-. se conoce que la proliferación del tejido linfático de la médula ósea origina la leucemia linfoblástica. y sugiere un origen infeccioso. Estas características obligan a tratarlos por separado. Los linfomas más frecuentes son la enfermedad de Hodgkin (EH) y el linfoma no Hodgkin (LNH).LINFOMAS Pedro Advis V. es decir el tercer grupo oncológico en frecuencia. estos tumores son entidades diferentes. Cuadro clínico La EH generalmente se presenta como un aumento de volumen cervical. La célula que origina la EH -tiene dos modalidades. que generalmente expresan dos antígenos: CD15 y CD30. y . Se destaca la asociación del mismo retrovirus con el TB.el de células grandes (LCG). patológicos. la tendencia a la diseminación y -sin tratamiento. este último con tres subtipos: .el de linfocitos T o linfoma linfoblástico (LL). el tratamiento y el pronóstico. o b) Encapsulado en los órganos linfáticos: ganglios. todos con presencia de células de Sternberg y de Hodgkin (vide infra). o compromiso de 1 órgano extralinfático más compromiso ganglionar a distancia (no regional). la que es una decisión oncológica impostergable insistiendo que la EH (y también el LNH). El informe es bastante preciso y concuerda con el resultado histopatológico. Pueden aportar: . SIBC y % saturación: la SIBC baja indica progresión. Citología por punción o impronta: Si bien los detalles que proporciona la histopatología determinan que deba realizarse siempre. Compromiso ganglionar múltiple a 1 lado del diafragma (II). por biopsia quirúrgica. . .esta es una característica básica-. II. ambas con hipertrofia nucleolar: las bi o multinucleadas de Sternberg y las mononuclear de Hodgkin (a estas últimas se las llama también “variantes” de la de Sternberg). respectivamente. Su indicación es clínica (ver Cuadro Clínico).Perfil bioquímico. De acuerdo a la clasificación de Rye (modificación de la de Lukes-Butler). etc.Ferritina: su elevación es propia de las etapas avanzadas . III. que según PINDA son: I. que considera principalmente el número de tumores o de áreas comprometidas y su ubicación. Se emplea junto a la siguiente subclasificación: a) A= sin síntomas generales. El diagnóstico de la EH es histopatológico. un tumor de células germinales. se solicitará la biopsia.Cobre sérico: indica actividad. (se ha llamado “granuloma”)-. Las manifestaciones generales (ver Nota 1). y d) Depleción linfocitaria. es muy poco frecuente. c) Celularidad mixta. Compromiso de 1 región ganglionar (I) o de un órgano o sitio extralinfático (IE). 1.Mielograma: puede mostrar compromiso focal o difuso. El desarrollo de cualquiera de los linfomas en los otros órganos linfáticos -bazo y timo-. o compromiso localizado de 1 órgano o sitio extralinfático más 1 o más regiones linfáticas a un lado del diafragma (IIE). un neuroblastoma. . ocurren en 1/3 o menos de los casos de EH. y que su diagnóstico definitivo exige la biopsia quirúrgica-. y si la condición se mantiene alrededor de un mes “o muy poco más”. Ann Arbor defina 4 etapas. histiocitos. b) Esclerosis nodular. Éste se basa en la comprobación -dentro de un ambiente mayoritario de células inflamatorias que incluyen linfocitos. muchas veces del triángulo lateroposterior. no se puede asegurar que la biopsia no vaya a encontrar un tumor diferente. caso en que la biopsia seguramente se adelantará. II.Hemograma y VHS: la linfocitopenia se ve en etapas avanzadas. y IV. y que si bien los reseñados sugieren una EH. plasmocitos. 15-30. no tiene marcadores de laboratorio. o etapización1.Ferremia. La etapización define la etapa o estadio clínico: Al respecto se utiliza la clasificación de Ann Arbor. y b) Persiste más de 1-2 semanas. con o sin compromiso localizado de 1 órgano o sitio extralinfático (IIIE) o del bazo (IIIS) o ambos (IIISE). la resecabilidad quirúrgica y su extensión fuera del sistema linfático. 40-60. y b) B= presencia de (*) pérdida de peso >10% en un período de 6 meses. El estudio inicial de laboratorio ayuda a precisar el grado de diseminación tumoral. u otro. Compromiso diseminado (multifocal) de 1 o más órganos extralinfáticos con o sin compromiso de ganglios. que puede alcanzar el tamaño mencionado en pocos días. de una secuencia de formas de aspecto neoplásico. No es raro un crecimiento tumoral muy rápido. pero es inespecífico . cualquiera sea su ubicación -desde luego cervical o no-. (**) fiebre recurrente >38 grados rectal y/o (***) sudoración nocturna. El enfermo permanece en observación. que alcanza a las dos grandes células de la EH. Su frecuencia relativa es de: 5-15. . Los caracteres clínico-evolutivos recién expuestos plantean la hipótesis de un cuadro oncológico. por ej. la citología puede plantear frecuentemente el diagnóstico. eosinófilos. conocida su importancia pronóstica y terapéutica. Laboratorio I.Haptoglobinas: indica actividad. se distinguen cuatro subtipos básicos (tiene otras categorías): a) Predomino linfocitario. 517 . Debe plantearse el diagnóstico si se comprueba un crecimiento progresivo que: a) Llega a los 2 centímetros de diámetro. Compromiso ganglionar a ambos lados del diafragma (III). y <5%. . Un tercer tipo de afecciones del tejido linfático. Tratamiento El tratamiento de la EH seguirá las Normas PINDA del Protocolo Nacional 1999. Importa que ésta tiene una clínica subaguda (menos frecuente la de adenitis aguda). hepáticas y esplénicas.Inmunoglobulinas. Las adenitis agudas bacterianas -la mayoría debidas a estreptococos o estafilococos-.Resonancia magnética: Visualiza ganglios y órganos abdominales. y no por enfermedad activa. o b) Procesos malignos -linfomas-. c) IVA y IVB. siendo frecuente en ambas un aumento de volumen significativo. la TBC.Cintigrafía con Galio: Por la frecuencia de falsos negativos (la positividad es sólo de un 40%). Las adenitis subagudas -llamadas también crónicas-. Las adenitis virales tienen un componente inflamatorio menor (“sólo dolerían”). . Interesa que las dos últimas además pueden fluctuar y fistulizarse -importante orientación diagnóstica-. No ofrecería más que el TAC. . su utilidad se restringe al seguimiento de los casos en que al ingreso fue positiva.Otros: ver Protocolo Nacional PINDA 1999. El dolor es básico para el diagnóstico. Los “grupos de riesgo” se definen de acuerdo a la mencionada etapización. En general se apoya en la QT. Diagnóstico diferencial En el niño. Riesgo alto: etapas a) IIB. Diagnostica “enfermedad voluminosa”: radio del diámetro tumoral al torácico. se superará con el progreso tecnológico.Radiografía de tórax (AP y L): Examen clásico. virus EB. y mientras más claro. La imagenología es fundamental para la etapización . tienden a presentar signos inflamatorios locales. a la que contribuye el 20% (?) de serología positiva por infección antigua. Menos sensible que el TAC. (Nota 1) y el “grupo de riesgo”.33. III. son procesos fríos que tienden a persistir semanas ¿más de cuatro? Frecuentemente corresponden a la “adenopatía residual”. Sólo se va a insistir en la conducta quirúrgica a que puede obligar la frecuente bartonellosis (“enfermedad por rasguño de gato). la mayoría de las enfermedades de los ganglios corresponden a: a) Infecciones -adenitis agudas o subagudas. Muy útil en masas de cabeza y cuello . d) mediastino “voluminoso” (ver Laboratorio). Las adenitis subagudas plantean la posibilidad de un linfoma (ver Cuadro clínico). es posible que fluctúen y fistulicen. por lo que el criterio oncológico podrá obligar antes a la biopsia aclaratoria. o virales prolongadas. La poca precisión del informe actual -se realiza por inmunofluorescencia-.Ecografía abdominal: Útil para diagnóstico y control de masas ganglionares. b) IIIA y IIIB. en este momentos (VII-03) se recomienda el trasplante 518 . y son dos: 1. bacterianas o virales-. tumor que resulta de adenitis agudas bacterianas insuficientemente tratadas. c) Las inmunológicas. Riesgo bajo: etapas a) IA.LDH. a nivel T5-T6= >0. la actinomicosis. b) IB y c) IIA. Se aplica según la etapización. y su regresión espontánea puede tardar varios meses..TAC de tórax y abdomen: En el tórax es más sensible que la Rx y superior a la resonancia. y 2. . . lo mismo que la infección por la Bartonella henselae. etc. con o sin fiebre. Si el tumor fistuliza. y e) todo ganglio o grupo ganglionar >10 cm de diámetro. se podría mantener la observación (ver Cuadro clínico).Linfangiografía: Técnicamente difícil. En la misma forma tienden a evolucionar las infecciones por CMV. generalmente no desarrollan tumores. Si forman pus. éste será más evidente. y menos que la resonancia. . . En caso de fracaso del tratamiento anterior. y obvia muchas de las indicaciones de RT de los protocolos anteriores. después de una observación de 10 y 7 años. Las series PINDA que se iniciaron los años 1987 y 1993 -con un total de 126 y 112 niños. y Paris C. 4. Evolución y pronóstico La EH tiene un buen pronóstico. generalmente tienen translocaciones.-Lilleyman J. No existe indicación para el trasplante alogeneico. Al seguir creciendo podrán ocasionar: a) El LL: dolor. si bien aquí debe contribuir una sumatoria (raza. Beresi V. la frecuencia con que la primera fase el LNH pasa inadvertida: ¿semanas. dolor. Comunicación personal. Churchill Livingstone. conociéndose el oncogen c-myc. que se expresa en forma descontrolada -la base de la transformación maligna-.medular autólogo: a) en primera recaída de EH etapas III y IV. J. Palma. al locus de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas. 1999. USA. Swerdlow SH. y b) en la segunda recaída de cualquiera de las etapas. Hann IM. se traslada al cromosoma 14. Joannon P y Reyes M. edema facial y disnea). diarrea. Lanzkowsky P. y el tercero tiene una ubicación variable (en los sitios mencionados. meses?. Collins RD. característica que explica junto a su ubicación “oculta”-. y su origen linfocitario (ver Definición y Generalidades). Mosso C. vómitos. El primero se ubica en el mediastino medio o anterior. 3.. Enfermedad de Hodgkin. PINDA. BIBLIOGRAFIA 1. Minsal. La 8. Pediatric Hematology. TB y LCG. 2003. sus manifestaciones clínicas dependen del aumento de volumen y de la compresión consiguiente. hemorragias. la infección endémica por el Plasmodium malariae. clima. respectivamente. etc. Pediatric Hematology and Oncology. al infectar los linfocitos B. benignas y malignas. el segundo tiende a desarrollarse en la región ileocecal (placas de Peyer). etc. LINFOMA NO HODGKIN Etipatogenia Si bien la etiopatogenia del LNH no se ha aclarado -sus células malignas se identifican como linfocitos T o B (ver DEFINICIÓN Y GENERALIDADES)-. invaginación intestina. íleo mecánico. informan una sobrevida libre de eventos de 83 y 95%. etc-. y en otros “raros” como el SNC y el hueso). Trasplante medular. Los linfomas B -y las leucemias B-. Churchill Livingstone. Los excelentes resultados concuerdan con series extranjeras. tos. disfagia. Blanchette VS. 2001. China. 1999.14 existe en el 80% o más de los casos. Interesa su papel en dos situaciones: a) En inmunocomprometidos. frecuentemente derrame pleural. donde se origina el oncogen señalado. 2. 5. síndrome de la vena cava (dilatación venosa cervical y torácica. Protocolo Nacional PINDA. Se mencionan algunos genéticos e infectológicos. etc. El LCG del SNC debe dar las manifestaciones neurológicas que correspondan según su asiento. y se supone que la gran mayoría alcanzó la curación. y b) El TB: dolor. Se aceptaría el rol etiopatogénico del virus EB en los mismos linfomas. Cuadro clínico Se mencionaron los tres subtipos de LNH: LL. en la región cervical. y b) En no inmunocomprometidos: existe en el 95% de los TB de la población africana ecuatorial -donde este tumor constituye el 50% del total oncológico-. En general. Se explica que una parte del brazo largo del cromosoma 8 -que contiene el protooncogen myc-. interesan aspectos de las neoplasias B que orientan en los mecanismos del cáncer. USA. en que provocaría diferentes linfoproliferaciones. Academic Press. Becker A. incluidas todas las etapas clínicas-. Pediatric Hematopathology. por tratarse de procesos no inflamatorios -ausencia de fiebre.). 2000. 519 . o correspondería a la de macrófagos. El diagnóstico del LNH -y el inicio del tratamiento-. La biopsia se solicitará inmediatamente a la detección clínica o imagenológica2. Como en la EH. lo que enfatiza su carácter de urgencia oncológica (Nota 2). II. c) Tumor abdominal no resecable. Compromiso nodal único o extranodal. La interconsulta a Cirugía es mandatoria. el LNH tampoco tiene marcadores oncológicos-. o sangramiento profuso si hay invasión del territorio cava. tumorales. Las cuatro etapas para el LNH que recomienda PINDA.4% de los LNH. y B atípicos o histiocitos. basadas en Murphy. abdomen y espacio epidural. d) Compromiso epidural. Se realizará inmediatamente.4%. Las células del LL son indistinguibles morfológicamente de los linfoblastos L1 y L2 (FAB) de la leucemia. Como ésta proporciona más datos.Hemograma completo. ¿o en 1-2 días? después (Nota 2). y c) LCG. riñones. . se debería iniciar el tratamiento. y otras. b)según localización: mediastino= TAC tórax. L2 y L3. excluido mediastino. constituye una urgencia oncológica. Por esto se tratará de evitarla. que también tiende a la meningosis). 3. como paro respiratorio con la intubación o la anestesia. Se repite que las células de estos linfomas resultan de la proliferación maligna de linfocitos T. o los monohistiocitos.. en forma similar a la EH. sea inicial o en cualquier momento de su evolución. b) Tumor abdominal resecable.Mielograma: citomorfología. Los del LCG la tendrían FAB 3 atípica. se recuerda que no es raro que experimente un violento crecimiento -se ha dicho: “la neoplasia de crecimiento más rápido del hombre”-. Por razones obvias. cintigrama óseo. TAC cráneo. o en el líquido pleural (o ascítico). 2. extirpando ganglios -por ej.Generalmente se encuentra un tumor de gran tamaño. en la base del cuello-. b) Tumor torácico (mediastino. realizar tratamiento intratecal. Insistiendo en el TB. Debe interesar que las tres formas constituyen. habitualmente no la reemplaza. IV. y de células hendidas y no hendidas. rinofarinx= TAC cráneo. Si se tiene el diagnóstico. por lo menos: . III. que se completará ya hecho el diagnóstico. respectivamente: cerebriforme y no cerebriforme. El diagnóstico definitivo. c) Se excluye mediastino y espacio epidural. Los LNH del niño se dividen en tres grandes grupos (ver Definición y Generalidades): a) LL. II. y es posible su hallazgo durante el estudio por otra patología. su indicación debe seguir a la comprobación imagenológica del tumor. y el 5. son las siguientes I. Se consultará el Protocolo Nacional. a) Localización a ambos lados del diafragma. Burkitt y no Burkitt. Es importante recordar que la biopsia de una masa mediastínica entraña gran riesgo. respectivamente el 23. Rx tórax (AP y L). a) Compromiso nodal o extranodal múltiple pero al mismo lado del diafragma. aceptando que en 4872 horas desde la sospecha fundada (diferente en el LH y el LNH). Citología por punción o impronta: Permite el diagnóstico de los diferentes LNH al reconocer los linfoblastos FAB L1. Los elementos del TB tienen la clásica morfología FAB L3. B. pero a diferencia. Se deben realizar.Imágenes: Según la clínica: a) Lo básico: ecografía. o con la búsqueda de blastos en el mielograma (no infrecuentes en los tumores intratorácicos). conocido también su posible gran tamaño y la capacidad de infiltrar sectores linfáticos distantes: ovario. abdomen= TAC abdomen (si ECO insuficiente). y que cada uno de los tres LNH tiene dos subtipos que se denominan. La clasificación sigue a las histológicas de Rappaport. regiones paraespinales.3% (el TB es el más frecuente en Chile). inmunofenotipo y citogenética. Compromiso de médula ósea (<25%) o compromiso SNC.PL y estudio LCR. 520 . el 71. del National Cancer Institute (NCI). o tumores cutáneos cercanos (?). respectivamente (ver Definición y Generalidades). requiere biopsia quirúrgica -como ésta. o leucemizarse (esto sería más frecuente en el LL. . b) TB. la citología del tejido linfático extramedular debe acompañarse de un mielograma. timo o pleura). por lo que el estudio de laboratorio inicial será el básico. . Generalmente concuerda con el informe histológico central de la biopsia. el estudio de laboratorio permitirá la etapización3 y configura un pronóstico. Laboratorio I. neuroblastoma. otros. Tumores del cuello: 521 . BIBLIOGRAFIA 1. que incluyeron todas las etapas clínicas-. rabdomiosarcoma. Los resultados podrían compararse a las series extranjeras. V. 4. Siguen a la normativa general del grupo cooperativo alemán BFM. según la gravedad actual y/ o posible respuesta a la terapia que se emplea. Becker. Lanzkowsky. respectivamente. quistes del colédoco.. Los esquemas se cambian periódicamente de acuerdo a esas directivas. y b) Autólogo en los TB y LCG. No informan el período de observación. quiste branquial. 2003. Lippincott Williams & Wilkins. PINDA. y 75 +_2%. respectivamente. Tumores abdominales: Benignos: quistes intrahepáticos. Malignos primarios: teratocarcinoma. Malignos metastásicos: leucemia. quiste tirogloso. que se iniciaron los años 1987 y 1992 -con 79 y 47 pacientes evaluables y observación de 67 y 23 meses. hidronefrosis. según el grupo que corresponde.7%. respectivamente. Actualmente (VII-03). teratocarcinoma. Beresi. Mosso C. Evolución y pronóstico Los protocolos PINDA para el TB. poliposis.Diagnóstico diferencial Se enumeran algunos tumores que se deben diferenciar. 2000. de los linfomas (EH y LNH) -éstos no figuran en la lista-. y b) Decisión de un tratamiento escalonado o progresivo. Salgado.. en Chile se utilizan los protocolos PINDA correspondientes al año 1996. 2002. USA. Su aplicación será de responsabilidad del especialista. Malignos primarios: neuroblastoma. Tumores intratorácicos: Benignos: neumopatías. higroma quístico. otros. Minsal. Tratamiento En este momento. Comunicación personal. Hematology and Oncology. Trasplante medular. adenitis subaguda (bartonelosis: ver Diagnóstico Diferencial. hamartomas. otros. en EH). Poplack DG. neuroblastoma. que se realizará una vez que se consiga la remisión: a) Alogeneico en los LL (hayan o no tenido compromiso medular). Malignos metastásicos: tumor de Wilms. 2. otros Malignos metastásicos: neuroblastoma. ganglioneuroma. USA. Tordecilla. Los resultados para el LCG de los mismos protocolos PINDA 1987 y 1992 -con un escaso número de enfermos. otros. Malignos primarios: hepatoblastoma.. y Paris C. por su desarrollo frecuente en el mismo sitio: Benignos: parotiditis crónica. otros. C. Pizzo PA. esplenomegalias. consiguieron una SLE de 62 +_3%. tumor de Wilms. con una mediana de observación de 55 y 16 meses-. Palma J. Pediatric Oncology. otros. Linfoma no Hodgkin. 3. rabdomiosarcoma. para el LL -que siguieron 62 y sólo 15 niños. neuroblastoma. y 33+_3%. y son diferentes para cada uno de los tres LNH.. Protocolo Nacional Pinda. informan una sobrevida libre de eventos de 70 +_3%. dan una sobrevida libre de eventos de 25+_2% . riñón poli y multiquístico. Los protocolos 1987 y 1992 nombrados. teratoma. P. sólo 4 y 6-. otros. Academic Press. y 93. P. 1996. y Joanon. A. otros. J. existen indicaciones de trasplante medular en los LNH en que fracasó el tratamiento -primera recaída-. Todos los protocolos siguen la misma táctica: a) Definir “grupos de riesgo”. invade el vermis del cerebelo y tiende a pasar al LCR. y no se pueden distinguir de los clásicos “tumores de células pequeñas. el neuroepitelioma periférico y tumor de Ewing extraóseo. y el pineoblastoma (alrededor de _ de éstos. neuroblastoma y tumor de Ewing). redondas. el pronóstico ominoso y la presencia constante en el diagnóstico diferencial de numerosos cuadros pediátricos corrientes. Los tumores de células neuroectodérmicas primitivas y C. justifica incluirlos en estas Normas. B.TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Pedro Advis V. muy anaplástico. pueden permitir el paso de células neoplásicas a la cavidad peritoneal (de hecho. Se conoce su alta frecuencia en la edad infantil. el 20% del total tumoral (incidencia inferior sólo a la de las leucemias que alcanzan el 40%). considerado anteriormente un ependimoma muy indiferenciado. Insistiendo en su tipo celular. Otros PNET del SNC serían el epéndimoblastoma. 4. Se acepta que las mencionadas células pueden también dar otros tumores. que pueden ser de alto o bajo grado). entre éstas las enolasas (con microscopio de luz son muy parecidos. Una miscelánea que se origina en la región selar. Importan otros conceptos: 1. y el grupo se ha denominado PNET (“Primitive NeuroEctodermal Tumors”). llamadas células neuroectodérmicas primitivas (los antiguos meduloblastos). combina los resultados de más de 3000 niños): I. Es frecuente que las células difundan al LCR. debido. Según su ubicación anatómica general. Infratentoriales Méduloblastoma Astrocitoma cerebeloso Glioma de tronco Otros Total Porcentaje 18 17 9 7 51% 1. DEFINICION Y GENERALIDADES Los tumores del sistema nervioso central (TSNC) son los procesos neoplásicos que se desarrollan en el neuroeje. es la causa más frecuente -junto con el acto quirúrgico-. Los astrocitomas. están constituidos por células germinales) . De los tumores de la región de la silla turca. a la ausencia de linfáticos y a que los vasos sanguíneos son blandos y el tumor los aplasta y obstruye antes de destruir su pared. pudiendo alojar en cualquiera parte del espacio subaracnoídeo. En forma especial. sería el glioblastoma multiforme). que originan el meduloblastoma. la importancia del tema por su frecuencia. sobre todo si pilocíticos o quísticos tienden a ser benignos. y (***) bulbo o tronco cerebral (llamados gliomas de tronco. tanto en el SNC como en regiones periféricas. lo que se comprueba con microscopía electrónica y con tinciones histoquímicas. (**) hemisferios cerebelosos ( generalmente de bajo grado. se ubican de preferencia en 3 sitios: (*) hemisferios cerebrales (astrocitomas de alto grado. 3. d) los pineoblastomas están compuestos por células neuroectodérmicas primitivas o por células de epitelio germinal. azules”: linfomas. 522 . si difusos. Todos son de origen neural. Los TSNC invaden fácilmente el tejido cerebral por la falta de membranas limitantes. por lo menos en parte. Si bien las decisiones iniciales en los TSNC. 2. mencionando también: b) las neoplasias hipotalámicas (que originan el síndrome diencefálico) y c) Las del quiasma óptico. son de difícil extirpación y alto índice de recurrencias). B. de diseminación extraneural). el más frecuente es a) El craniofaringioma tumor siempre benigno cuyo origen no es neural. un tumor casi exclusivo del niño. y ejemplos de procesos periféricos son: el tumor tóracopulmonar de Askin. en cuanto a conducta diagnóstica y terapéutica. A. que son los más frecuentes. Tienen 2 orígenes principales: las células gliales y las células neuroepiteliales primitivas1. los TSNC se pueden agrupar en 3 categorías: A. Las derivativas para controlar el síndrome de hipertensión endocraneana (SHE). La diseminación tiende a permanecer en el neuroeje -menos del 3% tiene metástasis fuera del SNC-. C. Los gliomas. temporal y parietal. principalmente de los lóbulos frontal. ambas generalmente astrocitomas. De acuerdo a los 3 tipos de glia se distinguen 3 gliomas: a) Los astrocitomas o tumores del sistema astrocítico. un tipo especial. b) Los oligodendrogliomas o tumores de la oligodendroglia y c) Los ependimomas o tumores del epéndimo. donde constituyen -como grupo-. sino que se desarrolla a partir de restos embrionarios o por metaplasia de epitelio pituitario-. que por lo general aparece en el 4º ventrículo. En algunos sectores subependimarios existen células muy indiferenciadas. los TSNC se clasifican en infra y supratentoriales (la estadística que sigue -de Lanzkowsky-. corresponden fundamentalmente a los equipos neuroquirúrgico y neurológico. sin embargo. facial: VII. Supratentoriales Astrocitoma cerebral Craniofaringioma Glioma del quiasma Otros Total Porcentaje 18 9 4 18 49% ETIOPATOGENIA En general. 523 . hiperreflexia. en especial el TAC y la RNM. Desde luego. nistagmus.) y signos piramidales. etc. conocido además que junto con los PNET supratentoriales y el pineoblastoma es casi exclusivo de éstos y del adulto jóven (ver: Definición y generalidades y Nota 1). pero comenzarían con un SHE más evidente y el crecimiento puede ser más rápido. SHE (cefalea. signos extrapiramidales (movimientos anormales. Posteriormente aparecen: piramidalismo (hipertonía. La biopsia proporciona material para el diagnóstico histopatológico y es básica para las decisiones inmediatas y mediatas. Gliomas de tronco: Además del SHE y ataxia (ésta más tardíamente). clonus y Babinski). Meduloblastomas: Se dijo que en la actualidad pertenecen al grupo de los tumores de células neuroectodérmicas primitivas (PNET). Tienden a diseminarse al LCR. IV. son fundamentales en el descarte clínico. Van a decidir si corresponde la biopsia quirúrgica. deglución: IV. con el interés de ser los más frecuentes de los mismos. vómitos y papiledema). como distonía). destacan las parálisis de nervios craneanos (óculomotores: III. ya que evita la radiación y precisa más varios aspectos (edema.II. en tanto que los centrales tienen un período asintomático mayor. si bien puede descartar otro tipo de cuadros. si bien comienzan más con estas últimas manifestaciones. Hasta el momento no se ha encontrado una relación clara con alteraciones genéticas personales o familiares. como un tuberculoma. flujo sanguíneo. Importa que en los gliomas de tronco con clínica e imágenes de un tumor difuso. el estudio de la etiología de los TSNC está en una fase incipiente. Se debe evitar el empleo de corticoides antes de tomar las imágenes. Ledia Troncoso y Claudia Villablanca). La decisión exige interconsultar a Neurología y Neurocirugía. si bien es inferior en informar de la calcificación y la necrosis ósea (el SPECT ayuda a la diferenciación entre radionecrosis y actividad tumoral). podría obviarse la biopsia quirúrgica. masticación: V. Ledia Troncoso y Claudia Villablanca) Los exámenes imagenológicos. CUADRO CLINICO (Revisado por las Dras. siendo claramente más útil en los hipotalámicos y de fosa posterior). Las manifestaciones clínicas son similares a las de los astrocitomas cerebelosos. etc. Se esquematiza el de los tumores más frecuentes: Astrocitomas cerebrales: Se presentan de manera diferente según la ubicación del tumor: los corticales dan convulsiones precozmente. infecciones virales o carcinógenos ambientales. La RNM tiene ventajas sobre el TAC. hemorragias y caracteres del tumor mismo: en general su tamaño y ubicación. No es raro que el diagnóstico demore 3 meses o más. que no aportaría más datos relevantes. la relación entre una proliferación y una apoptosis anormales. Entre aquéllas está la colocación de derivativas a la cavidad peritoneal. Astrocitomas cerebelosos: Los caracteriza un SHE junto a una disfunción cerebelosa (ataxia. LABORATORIO (revisado por las Dras. dismetría). Importa también el edema de la papila. sería el hecho patogénico común de todos los cuadros neoplásicos. y uno de los principales TSNC de los niños. Debe precisarse que el resultado de todas ellas es insuficiente. La posibilidad quirúrgica se ve limitada por la extensión del proceso y el compromiso de zonas nobles. b) Fiebre con manifestaciones neurológicas: meningitis. c) Vómitos durante pocos días: noxa gastroenterológica. Por lo dicho. Debería ofrecer un margen de tejido normal. 2. las características biológicas del tumor. mielopatía transversa. La RT es necesaria en la mayoría de los TSNC por la frecuente cirugía incompleta. que dificulta la entrada de los fármacos. LCR. El resto de las se han probado -por lo menos en el meduloblastoma y el astrocitoma-. Aparte de la hipótesis neurológica. Tiene el gran inconveniente de los efectos tardíos -o secuelas-. Es conocido que los objetivos de la neurocirugía oncológica son conseguir material biópsico. las que limitan la posibilidad de una segunda indicación. o por la conocida recurrencia de algunos procesos aún cuando la exéresis se considere completa. RNM en los tumores de médula y tronco. Se sabe que según el tumor la dosis de RT es variable y que generalmente oscila entre 4500 y 6000 cGy (en el méduloblastoma se añaden 3600 al neuroeje). todavía no se cuenta con muchos fármacos utilizables en los TSNC. y en principio no es indicación en niños menores de 3 años.El estudio post-quirúrgico contempla: TAC con y sin contraste. ecografía abdominal y mielograma. y el resultado de la QT es pobre -es obvio que la respuesta depende de diversos factores además del señalado. La barrera se debería a que estos capilares tienen células endoteliales muy adosadas y una glia rodeante similar. necrosis. se ve aún más limitada por la “barrera hematoencefálica” del SNC. que aparecen 1-3 años después de emplearla. Es raro que se consiga la exéresis completa. pero la infiltración local -los gliomas no son encapsulados. importan las decisiones quirúrgicas. 524 . y explica el pronóstico muy reservado de la mayoría de los TSNC. la evaluación clínica debe considerar el cuadro actual y su evolución. Se conoce que los efectos precoces se recuperan: la aplasia (cuya intensidad depende de la superficie que se irradió). Como en todo proceso patológico. antes que se autolimite-. Conocida la relación de la QT con los tratamientos anteriores -actúa mejor frente a un tumor pequeño. alteraciones endocrinas (hormona del crecimiento). entre otros: a) Convulsiones: epilepsia. que precisan estado neurológico (hidrocefalia) y presencia de diseminación DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1. y se unen poco a las proteínas). y aún la biopsia puede tener que limitarse -no es infrecuente que sea imposible de realizar-. a tal punto que se habría propuesto considerarla así. a un procedimiento estereotáctico (permite tomar muestras de tumores profundos de la línea media). controlar la hipertensión intracraneana (HEC) y reducir la masa tumoral. TRATAMIENTO En relación al tratamiento -si bien el manejo es multidisciplinario-. todavía no parece superior a las 4 mencionadas. de radioterapia (RT) y de quimioterapia (QT). notando entre las drogas que han sido útiles a algunos alquilantes (nitrosoureas y cisplatino) y alcaloides (VCR y podofilínicos). y se sabe que la atraviesan mejor las drogas liposolubles y de bajo peso molecular (que además se ionizan débilmente en el plasma. sobre todo si se compara con el de otras áreas oncológicas. Rx tórax. y el síndrome de fiebre y somnolencia que puede desarrollarse pocos días después de la anterior -y que dura 1-2 semanas. si se extirpa un 50-90% del tumor (persistiendo un 10% de la masa inicial). en forma inmediata: el índice mitótico y la fracción de crecimiento. encefalitis. más intensas en los niños menores de 5 años: fibrosis. entre otros. algunas de sus manifestaciones harán considerar determinados cuadros. que aparece alrededor de la semana y en un plazo similar cede. d) Cefalea persistente: cuadro oftalmológico u otorrinolaringológico. con frecuencia lo impide. Lanzkowsky. Astrocitoma cerebral de alto grado: a) Se debe intentar la máxima resección. no se recomienda otro tratamiento. 525 . c) La QT mejora los resultados anteriores. Kun LE. Sobre el tratamiento y sus resultados. 4. EVOLUCION Y PRONOSTICO Los TSNC sin tratamiento deben tener una mortalidad cercana al 100%. c) La QT no ha aumentado la sobrevida.Los protocolos que se emplean siguen la normativa Pinda. Proporciona SV-5= 60-80% en los tumores de riesgo estándar.. USA. Neurocirujano. J. 2000. Ledia Troncoso A. se añadirá RT. AGRADECIMIENTOS Dra. d) Se plantea trasplante medular alogeneico. c) la QT ofrecería repuesta en el 50% de los pacientes que recayeron. Nathan DG. P. Orkin SH. lo que da una sobrevida a 5 y 10 años (SV-5 y 10)= 50% y 25%. con todos los recursos actuales se postula que SV-5 se acerca al 75% en el astrocitoma cerebeloso y en el meduloblastoma de riesgo estándar. 3. 44:907. challenges and directions. Quintana B. al 50% en el meduloblastoma de riesgo alto y en el astrocitoma cerebral de riesgo bajo. 4. BIBLIOGRAFIA 1. y al 0-20% en los astrocitomas cerebrales de riesgo alto y en los gliomas de tronco2. 1997. b) si es incompleta. b) Se hará RT en mayores de 5 años. Minsal. Neuropsiquiatra Infantil Dra. WB Saunders Co. pero generalmente es incompleta. 3. la que contempla el área del tumor y el neuroeje. c) la QT mejora en forma significativa el resultado de la RT. Tiene clara indicación en los enfermos de riesgo alto. b) Cirugía (aún incompleta) más RT en mayores de 3 años: SV-5= 75-80%. se añaden otros datos: 1. SV-5= 0%. En estudio la RT estereotáctica. Tumores del Sistema Nervioso Central. Academic Press. Hematology of Infancy and Chilhood. 2. pero su uso es limitado. Astrocitoma cerebral de bajo grado: a) si se logra una extirpación completa. seguramente con corticoides. tendría rol paliativo.1997. Esquemáticamente. NA. Brain tumors. y 20-40% en los de riesgo alto. c) la QT puede intentarse. 1998. Claudia Villablanca. Clin. Pediatric Hematology and Oncology. Protocolo Nacional PINDA. b) El méduloblastoma es uno de los TSNC más sensibles a la RT. 2. 2. USA. Meduloblastoma: a) Se intentará exéresis total. Glioma de tronco: a) la cirugía generalmente no es posible. Si persiste el SHE se instalará derivativa ventrículoperitoneal. b) debe probarse la RT. Ped. 5. Astrocitoma cerebeloso: a) Cirugía sola: SV-5= 35-50%. Se insiste que al parecer no se trataría de un cuadro oncológico. a la segunda varios cuadros constitucionales y adquiridos -denominados ambos por razones obvias “hemofagocíticos”. juegan un rol patogénico o forman parte de la enfermedad misma. II y III. El concepto de RO fue resultado del Protocolo II de la Sociedad Histiocítica (1996-2000). sino reactivo. la definición de los tipos clásicos de Letterer-Siwe (enfLS). bazo y sangre-. que se define por los gránulos de Birbeck de su citoplasma2. y de otros. para decidir el tratamiento -aparte de su importancia pronóstica-. que comprobó que las HL más graves por su resistencia al tratamiento y alta mortalidad. presentaban compromiso aislado o simultáneo de 4 órganos precisos. la leucemia monocítica y el linfoma histiocítico 2. o dendríticos (así llamados por sus prolongaciones semejantes a las de las células nerviosas). Las células macrofágicas se originan en la médula ósea.HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS PedroAdvis DEFINICION Y GENERALIDADES La histiocitosis de Langerhans (HL) -o histiocitosis X-. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia de la HL no es clara. Se adelanta que en la actualidad. los propiamente fagocitos ricos en lisosomas. que no se presentan. Sin mayor desarrollo: a la primera la representa la HL. pulmón. La estadística revisada -de PINDA-. No se tiene claro si las alteraciones descritas en algunos enfermos -disminución o anomalía funcional de células T supresoras. que corresponden a los histiocitos de los tejidos. Se informan 10 pacientes anuales en nuestro país. si bien no se ha podido definir. lo que contrasta con las 136 leucemias agudas que se presentan en un período similar. y a los adquiridos también. y habitualmente no se describe una alteración genómica. bazo y sangre3 (ver Tratamiento. pulmón. que no se detallan): a) Los procesadores de antígenos. El elemento propio de la HL es un histiocito presentador de antígenos llamado célula de Langerhans (CL) -no existe en los otros cuadros del síndrome-. histiocito y monocito son sinónimos. y ambas presentan gránulos de Birbeck. de acuerdo a su causa habitual: “asociados a virus o bacterias”-. no presta esta utilidad. Como dato adicional. y la leucemia entre I1988 y XII-1997 (9 años)= 1206 casos. un grupo de enfermedades debido a la infiltración de los parénquimas por células del sistema macrofágico1. La HL es poco frecuente. a los que se les da ese nombre -los mencionados hígado. forma parte del síndrome histiocítico (SH). como la piel. término que se aplica si existe compromiso de uno o más de los llamados órganos de riesgo (RO): hígado. Se nota que en rigor. por la frecuente necesidad de diferenciar la HL: de cuadros oncológicos. se ha informado que no se encuentran CL ni en el hígado ni en el SNC. pobres en esa enzima. Se añade que se acostumbra dividir al SH. intestino y otros. bronquios. Se añade que no se conoce el papel de los mencionados “organellos” de Birbeck -llamados también corpúsculos X-. No obstante. es crítico precisar si el enfermo es “disfuncional”. radios CD4: CD8 aumentados. aunque estos órganos estén comprometidos en la enfermedad. llamadas histiocitosis I. Al respecto. 3. Las CL se encuentran en varios tejidos normales -las CL “normales”-. Con frecuencia se plantea un mecanismo inmunológico secundario a un estímulo antigénico. tienen otros caracteres fenotípicos diferentes. disminución de células CD8. Hand-SchüllerChristian (enfHSC) y granuloma eosinófilo (GE). los términos macrófago. materia de esta revisión. Si bien la morfología es la misma. y Evolución y Pronóstico). es importante: la histiocitosis se midió entre VII-92 y VIII-01 (9 años)= 91 casos. no obstante que desde 1. y b) Los presentadores de antígenos. representados por los monocitos de la sangre circulante. y a la tercera una tríada definidamente oncológica: la histiocitosis maligna. en 3 categorías (Sociedad Histiocítica-1987). sin explicarse claramente su relación con las de la HL -las CL “patológicas”-. De ellas se reconocen dos tipos principales (con subtipos. como reactivos policlonales -¿lesiones óseas unifocales?-. Tampoco se ha encontrado un virus causal. Se ha dicho que la enfermedad comprendería tanto procesos histiocíticos monoclonales -¿las formas polisistémicas y óseas polifocales?-. de varias lesiones óseas . 526 . debe tenerse presente. según los caracteres patológicos. y otras-. Los histiocitos de la HL -de aspecto maduro-. Los defectos de contorno nítido y policíclicos de los huesos largos. 527 . muchas veces múltiple. exoftalmos y lesiones osteolíticas craneanas -éstas se palpan como solevantamientos blandos. y por lo menos uno de los marcadores ATPasa. puede plantear el diagnóstico. con compromiso de numerosos parénquimas. la enf. por lo menos en algunos casos -exoftalmos y lesiones osteolíticas-. los que son más graves mientras más pequeño es el niño: a) En el lactante. dan problema imagenológico. y puede ser provisorio o de certeza: a) el provisorio consiste en la infiltración patológica de histiocitos.antiguo ha figurado en la primera categoría por los caracteres clínicos y de laboratorio. b) En el preescolar. gingival). b) Que la HL puede tener especiales lesiones cutáneas localizadas en el tronco. si el compromiso es monofocal o polifocal (ver Tratamiento). se nota que el resto de la sintomatología que acompaña a la diabetes insípida (DI) de la enfHSC. de tipo eczema hemorrágico -que en forma peculiar ocupa exclusivamente el tronco-. acompañada por la positividad de la proteína S-100. difieren de la destrucción con reacción periostal y neoformación óseas de los tumores malignos primarios. entre otros. indoloros-. conocida la posibilidad de confusión inicial con la osteomielitis. y por el manejo quimioterápico. y b) el de certeza es la comprobación de las mencionadas CL. otras. traumatismos. y en el caso preciso de los monosistémicos óseos. es conocida. que además tendrán una clínica propia: tumores cerebrales. con: palidez. 4. no obstante que hay autores que consideran que éste -si bien útil para el diagnóstico. FORMAS CLINICAS En general importa precisar si los enfermos de HL son polisistémicos o monosistémicos. idiopáticas o secundarias a otras noxas. se encuentran. advirtiendo que las lesiones de la piel. se recuerda: a) que la leucemia no es frecuente en el lactante menor. La HL origina cuadros diferentes según la edad. descrito del 2 al 69% de los histiocitos (ver Definición y Generalidades y Notas 1 y 2)4. puede ser hallazgo radiológico (ver Evolución y pronóstico). Con frecuencia recuerda un proceso hematooncológico. LABORATORIO El diagnóstico de la HL exige la biopsia. son bastante características. Sin entrar en los caracteres clínicos. conocido su porcentaje variable en la enfermedad. además de improntas óseas. Al respecto. adelgazamiento. no tiene la especificidad de la célula. fiebre. y la vértebra plana propios de la histiocitosis-. y c) que la pancitopenia y presencia de blastos del hemograma de la leucemia. en especial si desarrolla una insuficiencia medular. que requiere microscopía electrónica -al microscopio de luz las CL son indistinguibles de los histiocitos normales-. pues se expresa también en otros cuadros histiocíticos (como la enfermedad de RosaiDorfman y raros casos de xantogranuloma juvenil). El estudio general de laboratorio seguirá el IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. HSC. con diabetes insípida. La punción para estudio citológico con tinción panóptica. Se advierte que el IV Protocolo Nacional -siguiendo a la Sociedad Histiocítica-. se ha llamado enfLS. las lesiones ósea de la HL -generalmente silenciosas-. va a faltar en el resto de las DI. clínicamente silenciosa. También como enfoque general. difieren absolutamente de la normalidad o la leve anemia normocítica que tiene en las histiocitosis. bazo y en el material de tumores (por ej. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL La enfLS debe diferenciarse de la leucemia. visceromegalia. en médula ósea. manifestaciones hemorrágicas. Desde un punto de vista muy general. otorga el mismo valor de certeza a la CL y a la positividad del antígeno de superficie CD1a. nefrogénicas. y c) En el niño mayor la lesión ósea exclusiva o GE. alpha-D-mannosidase o peanut lectine. Trasplante medular. IV Protocolo Nacional PINDA. en forma precisa. vinblastina. Swerdlow SH. fundamentalmente con drogas inmunosupresoras. 4. si bien no es frecuente. USA. que no obviarán la biopsia. Churchill Livingstone. y que emplea sólo 4 o 5 drogas: prednisona. y que el grupo de más riesgo corresponde a los casos polisistémicos con compromiso de RO. esfenoidales y temporales. Las HL monosistémicas no disfuncionales -que desde luego incluyen a los pacientes con compromiso óseo que no corresponden al grupo 3-. por orden de frecuencia. las “reactivaciones” de las lesiones óseas -que pueden persistir meses y algunos años: con aparición de una u otras nuevas. polifocales o de “sitios especiales” (éstos últimos son: los huesos faciales. Las HL a tratar se estratifican en 3 categorías: 1. aparte de que es un dato básico para decidir el tratamiento. la HL y la displasia fibrosa. metotrexato y etopósido. Grupo 3. el quiste. Sin mayor detalle. las que aunque demuestran un proceso activo. Se observará su evolución. cigomáticos. Los pacientes se dividen en los que recibirán tratamiento. USA. es decir. Pizzo PA. por lo habitual no tienen gravedad (excepto el compromiso de la columna. Se ha comprobado que los pacientes que fallecen siempre lo tienen -de uno o varios-.se recuerda que las lesiones óseas benignas del niño. se recuerda que se basa en QT -cuya utilidad está comprobada-. 2002. Pediatric Hematopathology. o pacientes polisistémicos con compromiso de uno o más RO. 528 . son las que en principio no reciben QT. Treatment Protocol of the Third International Study for Langerhans cell Histiocytosis. 2002. 2001. Mozzo C. 2003. y 3. Grupo 1. En este contexto. son disfuncionales. LCH-III. De acuerdo a la evolución se pueden considerar . de HL polisistémicas sin RO afectados. en que ésta es potencial). la como enfHSC de tres -con DI crónica por daño hipofisiario-. y se enfatiza el carácter presuntivo de las imágenes. 2. y b) Que sí son frecuentes y características. y Paris C. Comunicación personal. Collins RD. Lippincott. El trasplante medular al parecer no tendría utilidad. Aceptado lo anterior. los de las fosas craneana anterior y media -orbitarios. el pronóstico se ensombrece más. Grupo 2. son: la inclusión fibrosa. Minsal . la referida como enfLS tiene alteración de siete -con una alta mortalidad-. Se añade que importantes series extranjeras y chilenas coinciden en el fallecimiento de alrededor del 20% de las HL -a pesar de las diferentes terapias-. Advis P. y el granuloma eosinófilo de uno -con una clínica silenciosa que en plazo variable llegará a la mejoría-. etmoidales. muy severo o aún fatal (puede ocurrir aún en niños que estén mostrando regresión con la QT). Histiocyte Society. EVOLUCION Y PRONOSTICO La HL tiene una evolución impredecible. y los que quedan en observación. BIBLIOGRAFIA 1. TRATAMIENTO El tratamiento seguirá las pautas del IV Protocolo Nacional PINDA para la HL. se destaca: a) Su posibilidad de agravamiento sorpresivo. Poplack DG. Joannon P. purinetol. los enfermos con lesiones óseas -son monosistémicos. a veces después que regresaron la o las iniciales-. o grupo disfuncional (ver Definición y Generalidades y Laboratorio). y las vértebras). En los ejemplos que figuran en Casos Clínicos. 2. No obstante. Mosso C y Fuentes I. se insiste en la importancia pronóstica del compromiso de los RO (ver Definición y Generalidades y Nota 3). 3. Principles and Practice of Pediatric Oncology. se sabe que mientras más “sistemas” se comprometen en la HL. Williams & Wilkins.terapias de salvamento. Histiocitosis de Langerhans. PINDA. Fotocopia sin editor ni fecha. desde luego no disfuncionales-. Becker A. Palma J. El pronóstico de la HL será siempre reservado. 5. la alimentación debe ser sin residuos y cocida. La neutropenia definida como valores absolutos de segmentados y baciliformes inferiores a 1000/mm3 es el factor más importante de riesgo de infección. zona perianal y genital. riesgo que será mayor con menor recuento de neutrófilos. Transfusión de hemoderivados Las transfusiones son requeridas en períodos de aplasia medular secundaria a la enfermedad o a quimioterapia. sitio de implantación de catéteres. Infecciones Las infecciones en el paciente oncológico se deben a múltiples factores tales como: depresión de la inmunidad celular de base. Historia clínica y examen físico: buscar síntomas y signos de focalización de la infección. Revisar cuidadosamente la cavidad oral . Se usan habitualmente glóbulos rojos concentrados y concentrados plaquetarios. de encontrarse inestable hemodinámicamente su ingreso debe ser a una unidad de cuidado intensivo. tiempo desde el término de la quimioterapia. (bajo 100 células por mm3 la infección es casi segura).000 a 500. corticoterapia. sitio de punciones venosas o incisiones quirúrgicas recientes.5ºC o un episodio de fiebre que dura dos horas o más con temperatura igual o superior a 38ºC. y mayor duración en días de la neutropenia. procedimientos invasivos recientes. El paciente oncológico presenta varios problemas oncológicos subyacentes. Todo paciente en quimioterapia debe recibir nistatina oral diariamente (dosis según edad de 100. Su indicación debe ser bien meditada. ya que tiene como riesgo diversas complicaciones. inmunización y anafilaxis que pueden presentarse hasta en un 5% de los pacientes.Debe enfatizarse en el lavado de manos del personal hospitalario y los visitantes. pero también a la mejoría de las medidas de soporte tales como transfusión de hemoderivados. La clínica del paciente neutropénico con infección es atípica e incompleta debido a la falta de respuesta inflamatoria normal. Laboratorio Solicitar a su ingreso los siguientes exámenes: 529 . Su manejo debe considerar aislamiento individual intentando evitar colonización. fiebre. alteraciones de piel y membranas mucosas. generalmente el primer y único signo es la fiebre que se define como una medición de temperatura axilar igual o superior a 38. antivirales. En un paciente recién diagnosticado o con sospecha de leucemia deben aportarse los productos sanguíneos filtrados para desleucocitarlos y así disminuir el riesgo de inmunización en caso que el paciente deba de recibir un transplante de médula ósea. alergia. frenación medular. contactos epidemiológicos.TERAPIA COADYUVANTE DEL PACIENTE ONCOLOGICO Irina Ocheretin P. contagio e infección por gérmenes intrahospitalarios. procedimientos invasivos y la colonización por gérmenes intrahospitalarios debido a las frecuentes hospitalizaciones y debido a que el 80% de las infecciones en estos pacientes son debidas a microorganismos endógenos complica su tratamiento. La disminución de la mortalidad observada en los últimos años en estos pacientes se debe en gran parte al avance en el tratamiento quimioterapéutico. debidos tanto a su enfermedad de base como al tratamiento citotóxico. uso de antibioterapia de amplio espectro. apoyo nutricional. desnutrición. etc.000 unidades cada 6 h) y cotrimoxazol (5mg/kg de trimetroprim) trisemanal. antifúngicos. Manejo del paciente neutropénico febril Hospitalización Todo paciente con neutropenia severa (<500mm3) y fiebre debe hospitalizarse. transmisión de infecciones. tales como reacciones hemolíticas. En aquellos pacientes inestables hemodinámicamente se deberá iniciar tratamiento antiestáfilocócico con vancomicina.. Idealmente deben vacunarse los familiares en contacto directo con el paciente y el personal hospitalario. Es posible separar los pacientes con neutropenia febril en dos grupos según los siguientes factores de riesgo: -Diagnóstico de base: leucemia no linfoblástica. hemocultivos cuantitativos de catéter .Urocultivo Si corresponde: cultivo de lesiones dérmicas o mucosas. Su poder inmunizante es probablemente inferior al obtenido en individuos inmunocompetentes por lo que idealmente debe controlarse su efecto inmunizante midiendo los anticuerpos luego de un mes de la vacunación.Perfil bioquímico . -Menos de 7 días desde el término de la última quimioterapia.Radiografía de tórax . cloxacilina 200 mg/kg/día.Proteína C reactiva . cuando el recuento absoluto de linfocitos y neutrófilos supere las 1000 células por mm3.Sedimento de orina . Inmunización activa Los pacientes con enfermedades oncológicas son pacientes inmunosuprimidos por lo que no deben utilizarse vacunas que contienen microorganismos vivos hasta al menos tres meses terminada la quimioterapia para optimizar su efecto protector y minimizar el riesgo de diseminación. Las vacunas que contienen microorganismos inactivados o antígenos purificados deben administrarse idealmente 3 a 4 semanas después de suspender la quimioterapia.000/mm3. coprocultivo.Hemograma con recuento plaquetario . Los pacientes que presentan estos factores de riesgo son catalogados como de alto riesgo de infección bacteriana invasiva y deberán vigilarse cuidadosamente ya que tienen mayor riesgo de mortalidad. Es controvertido en el momento de la neutropenia febril y se acepta su uso sólo en pacientes graves ya que no ha demostrado disminuir la mortalidad de estos pacientes. Puede justificarse la vacunación durante la quimioterapia en situaciones como exposición a rabia o tétanos aún cuando la respuesta no sea óptima. Los pacientes que no los presentan son de bajo riesgo de infección bacteriana invasiva y en ellos luego de una observación por 48 h se considerará alta precoz con o sin antibioterapia endovenosa. amikacina 15 mg/kg/día.Hemocultivos periféricos (2).Pruebas de coagulación . -Recuento de plaquetas <50. La vacunación antiinfluenza se recomienda empleando la vacuna con virus inactivado. Inmunización pasiva Administración de inmunoglobina de origen humano. Tratamiento Debe iniciarse de inmediato con terapia antibiótica triasociada endovenosa. con cefotaxima150 mg/kg/ día. a dosis habituales. 530 .Inmunofluorescencia viral . -PCR > o igual a 90mg/l. Factor estimulante de colonias de granulocitos El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos es habitual como parte de los protocolos de quimioterapia más agresivos durante 7 a 10 días desde el momento de terminada la quimioterapia hasta la recuperación hematológica a dosis de 5mcg/kg/día subcutáneo. -Hipotensión. leucemia linfoblástica en inducción o en recaída. Dosis 0. Dosis 0. (1994). En: Pizzo P. 1205-1238. más inmunoglobulina hiperinmune antitetánica 250-300 unidades. 3. Rev. . Subcomité de Infectología Pediátrica: Recomendaciones para el diagnóstico tratamiento y prevención de las infecciones en los pacientes oncológicos en edad pediátrica. 2002.Varicela: los pacientes que sean contacto deben recibir inmunoglobulina específica antivaricela antes de 96 horas. Alexander.. Sarah W.25 ml (1 ampolla) intramuscular por cada 10 k de peso (máximo 10 ampollas). dosis de 0. Infect. 4. En: Pizzo P.11:119126. Infectious Complications in Pediatric Cancer Patients.Tétanos : se administra una dosis de toxoide tetánico. Hematologic Supportive care and Hematopoietic Citokines. Chile. 1239-1284. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 2002. Principles and Practice of Pediatric Oncology. (1994). .5 ml/kg. Rev. Rogers.Sarampión: se administra inmunoglobulina normal en caso de contacto antes de transcurridos 3 días. 2.Hepatitis A: se administra inmunoglobulina normal en caso de contacto en el hogar.02 ml/kg im antes de 7 días del contacto. Infect. Subcomité de Infectología Pediátrica: Recomendaciones para la inmunización activa y pasiva de pacientes pediátricos con cáncer.11:188-193. Chile. Zora R. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins. Bibiliografía 1. . 531 . Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins. puede dar gravedad. b) Neoplásicas. cuya duración es mayor. cuando las plaquetas caen de 20-30000). por lo que su diagnóstico descansa en la ausencia de una noxa posible. Las trombocitopenias secundarias no inmunológicas más frecuentes se encuentran en cuadros infecciosos -ocurrirían por daño directo de la plaqueta. principalmente epistaxis. si bien la frecuente epistaxis severa de los primeros días (aún con vómitos hemorrágicos). Hay 3 síndromes tipo PTI principales: a) Virales: HIV (una cuarta parte desarrolla una trombocitopenia crónica). definido por una plaquetopenia que dura menos de 6 meses. y c) Infecciosas. Las trombocitopenias secundarias. después de formar un complejo con anticuerpos específicos. Parte de los persistentes puede hacerlo en años posteriores. El 80% de los PTI agudos mejora dentro de los 3-4 primeros meses. se conoce que el PTI. ocurre en preescolares y escolares. LABORATORIO No hay un test específico que permita el diagnóstico. b) Enfermedades linfoproliferativas (linfomas). Consiste en la asociación de un púrpura equimótico-petequial generalizado y hemorragias mucosas. antecesora o simultánea. el que aparece en forma espontánea -no obligatoriamente por traumatismos-. con el resto del examen físico normal (está de notar que la manifestación clínica característica de toda plaquetopenia es el púrpura.PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO Pedro Advis V. pero secundarias. el 10% restante. No es raro. Se insiste en el púrpura aislado para el diagnóstico del PTI -desde luego no hay visceromegalia. las plaquetas se destruirían en el sistema retículoendotelial (principalmente esplénico). El estudio de anticuerpos tiene limitaciones. es decir. por lo general. que corresponde al 90% de los casos. Si bien es un capítulo en pleno desarrollo y cuyo estudio entraña gran complejidad. se aceptaría que diferentes anticuerpos pueden provocar un PTI. etc. ETIOPATOGENIA En este proceso autoinmune de naturaleza idiopática. específicos para glicoproteínas de la membrana plaquetaria (las más frecuentes: las GPIIB-IIIa y GPIb-IX). (también pueden tener evolución crónica). pero la mayoría serían de tipo IgG -aisladas o parte de complejos inmunes-. 532 . El PTI no debe confundirse con el “Síndrome tipo PTI” o “PTI-like syndrome”. o de los progenitores-. unos 10 casos anuales. y c) Colagenopatías (en el 15-20% de los LED). DEFINICION Y GENERALIDADES El púrpura trombocitopénico idiopático (PTI) o enfermedad de Werlhoff. En relación a la clínica. En nuestro Servicio de Pediatría tiene una incidencia similar a la de la leucemia. rubéola. que corresponde a un grupo de trombocitopenias con anticuerpos antiplaquetas indistinguibles de los del PTI. corresponden a 3 tipos principales: a) Inmunológicas (entre ellas las del síndrome tipo PTI). fiebre ni compromiso general. mononucleosis. CUADRO CLINICO En el niño existen 2 tipos principales: a) El PTI agudo. pero habitualmente se configura con los elementos del hemograma y el mielograma. La mitad de los casos crónicos regresa dentro de los 2 años. es un proceso autoinmune que se caracteriza por un número bajo de plaquetas circulantes. Por definición es un cuadro primario. que incluyen la destrucción plaquetaria de la sepsis con SCIVD. y b) El PTI crónico. Hay diferentes pruebas de anticuerpos plaquetarios: a) Las que miden cambios funcionales de las plaquetas que se incubaron con el suero del paciente. Sobre la decisión terapéutica existen 2 extremos: a) La espera de la mejoría espontánea. con técnicas como ¨immunoblot¨. repitiendo que la clínica del PTI tiende a restringirse a la hemorragia. En forma diferente. se recuerda que la transfusión de plaquetas es excepcional en un PTI (un ejemplo de su indicación es la hemorragia del SNC). El PTI agudo generalmente debuta con recuentos muy bajos: 10000-20000 o menos. TRATAMIENTO No se cuenta con un tratamiento óptimo para el PTI. Se repite que los anticuerpos son similares en los PTI -agudos y crónicos-. además. es decir son elementos hiperfuncionantes). Importa mucho la normalidad de las series roja y blanca. Las primeros de muy bajas sensibilidad y especificidad ya no se usan. b) Las de Ig G asociada a la plaquetas. Interesa que la trombocitopenia es proporcional a la tasa de anticuerpos. Recurrir a otras terapias -como las que siguen. y en la infectológica se impondrá la gravedad del proceso séptico con o sin el compromiso de un parénquima (por ejemplo el pulmón). y de las últimas. fiebre . y c) Las de anticuerpos antiglicoproteínas. constituyen un 30% de los megacariocitos). y en el PTI-like. motivo por el que no sirven para diferenciar estos cuadros. visceromegalia). y b) La decisión de esplenectomía. por su liberación rápida. y otras. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se insiste en las 3 grandes causas de trombocitopenia (ver Definición y Generalidades). la que es menor en el PTI agudo que en el crónico. Anticuerpos antiplaquetarios: Los tests1 que los determinan -el directo los reconoce unidos a la plaqueta. ya que el 80% de los PTI se recupera espontáneamente dentro de los primeros cuatro meses desde el inicio. inmunoprecipitación.Actitud expectante: En principio se adoptará siempre. Muestra hiperplasia megacariocítica de compensación. seguramente la última elección será la esplenectomía-. 1. o es recurrente. I. de las del PTI-. que contrasta con la ausencia de las ¨funcionales¨. ya se mencionó su baja sensibilidad. con predominio de las formas mal llamadas “no funcionales” (megacariocitos sin plaquetas en la periferia. con medidas transitorias entre ellas. que existen en los gránulos alfa). Es ociosa la importancia de considerar de los cuadros que comprende el síndrome tipo ITP (ver Definición y Generalidades). Mielograma: Generalmente se indica antes de emplear corticoides. o si la plaquetopenia se prolonga -¿varias semanas. 533 . Descarta un proceso neoplásico medular y otros cuadros más raros. si las hemorragias tienen especial gravedad. si bien específicas. Se considera. que la córticoterapia sólo se empleará si se tiene la certeza de que no existe un proceso medular (leucemia). en la trombocitopenia de la leucemia va a ser notorio el compromiso general (palidez. Entre los criterios generales negativos. lo que significa que se debe contar con un mielograma antes de su indicación. Las otras series medulares no se alteran. las segundas son sensibles pero muy poco específicas -no diferencian las inmunoglobulinas plaquetarias normales (de tipo G. con plaquetas rodeantes (las que en un mielograma normal -con una trombopoyesis menos estimulada-. inmovilización de glicoproteínas. son de alta especificidad (80%). ya a los pocos días del debut. o más de 1-2 meses?. PTI agudo . fundamentalmente el púrpura. pero su empleo clínico es limitado por ser poco sensibles (50%). y el indirecto disueltos en plasma (o suero)-.Hemograma: Existe alteración exclusiva de la serie plaquetaria. M y A -y albúmina-. la globulina anti-D también ocuparía los receptores del SRE -como la gamaglobulina-. La gamaglobulina actuaría al saturar los receptores Fc de las células reticuloendoteliales -las dosis habituales aumentan 2-3 veces la concentración de la IgG circulante-. . Está demostrado que los PTI que reciben corticoides aumentan más rápidamente las plaquetas. Se puede indicar prednisona oral en dosis de 1-2 mg.Otros (ante el fracaso de las anteriores): QT (VCR.Gamaglobulina anti-D4: Parece ser más útil en niños que en adultos. la principal la epistaxis-. x 24 h. durante 7-10 días. lo que no la interrumpirá. lo que permite emplearla como terapia de mantención. se deberá indicar. reapareciendo la plaquetopenia en los siguientes 3-5 días. o metilprednisolona ev (Solumedrol): 15-30 mg x kg x dosis-. b) la inhibición de fagocitos esplénicos. x 24 h. además del PTI del RN y del lactante. frente a hemorragias severas. . x 24 h. x Kg. que puede ocurrir hasta 10 años después del diagnóstico (se ha comunicado que el 6% de los PTI del niño normalizan las plaquetas a los 3-6 años). Respondería inicialmente el 80% de los casos. x kg. CF. y 800 mg x Kg x 1 dosis (ésta.Gamaglobulina endovenosa3 en altas dosis: Es alternativa de la corticoterapia (destaca su utilidad en la preparación de la cirugía y en la hemorragia de un órgano noble. incontrolables con las otras medidas. anti-B y anti-D en la gamaglobulina). con la ventaja económica consiguiente). pero unida al eritrocito. Aparte de esto. es frecuente que el paciente evolucione con una plaquetopenia variable -pero no extrema-. PTI crónico . importa la acción directa de los corticoides sobre el vaso: un aumento de la resistencia vascular (acción sobre el endotelio) -que puede ser inmediato-. de la inyección. Para actuar. II. 3. de acuerdo con el especialista. 4. en pacientes con déficit de IgA (con anticuerpos anti-IgA.. complejo por el cual la célula tendría mayor preferencia (que por la gamaglobulina sola). pero muchas veces en forma pasajera. lo que les impide destruir las plaquetas opsonizadas. En el caso de hemorragia de un órgano noble (SNC).Expectación: en el PTI crónico siempre se esperará la remisión espontánea. x 2 días (el lactante tolera mejor el esquema de 5 días). Durante la expectación. pero es un recurso caro. . Se la tiende a preferir a la gammaglobulina ev. x kg. alfa interferón. También se ha propuesto. demostrado por la disminución de las hemorragias y del tiempo de sangría. importando que su combinación con gamaglobulina produce un alza mayor y más rápido de las plaquetas. por su menor costo y menos reacciones. a repetir cada 3 a 8 semanas (también puede ser terapia de mantención). Puede ser seguida por esplenectomía. Se advierte que no es indicación para la emergencia. etc. la dexametasona ev: 1-2 mg x kg x dosis. es en el PTI que se prolonga o recurre. . (***) anemias hemolíticas Coombs positivo (por presencia de anticuerpos anti-A. momento en que se inicia el descenso (su administración. Dosis: 50 ug x kg en infusión de 3-5 minutos (las plaquetas se controlarán después de 3-4 días). sin sangramiento significativo. advirtiendo que el paciente debe ser Rh positivo. 534 . no debe ser superior a un mes). por lo menos: a) el bloqueo de la formación de anticuerpos (por los linfocitos B). deben considerarse. Se destaca que al repetirse la gamaglobulina se vuelve a obtener el mismo efecto. Un efecto similar han tenido dosis de 400 mg. Pero en realidad no es claro su mecanismo de acción. Debe recordarse que las reacciones -que pueden ser severas-. Otra posibilidad de la corticoterapia. x 5 días. (**) anafilaxis.Esplenectomía: Es una decisión alejada en el PTI agudo del niño. debido a que el ascenso plaquetario ocurre después de 48 h. No obstante. no son raras: (*) fiebre y escalofríos (comunes con la anti-D). (cada 6-8) . etc. 1 g. sin haber variado la plaquetopenia. que reaccionan con la IgA de los preparados). 2. que los que no los reciben.Corticoides2: Es terapia de bajo costo Es indicación corriente en los PTI con hemorragias mucosas severas -lo que ocurre con frecuencia los primeros días de evolución. que puede ser refractario a los corticoides). Aumenta rápidamente el recuento plaquetario -antes de 24-36 horas-.. en principio.). y c) la inhibición de la síntesis de prostaciclina (potente antiagregante y vasodilatador). Gamaglobulina anti-D: Comparada con la gamaglobulina en altas dosis es terapia efectiva. repitiéndose que a diferencia del paciente adulto. EVOLUCION Y PRONOSTICO Por definición. Interesa que no es raro comprobar una caída importante del recuento de plaquetas al suspender el corticoide. con PNC (o eritromicina en los alérgicos). por lo que se la tiende a preferir. además de que el proceso puede autolimitarse. Es claro que si bien consigue un número mayor de remisiones completas mantenidas. seguramente con hemorragias severas. son excepcionales en la 535 . que el resto de los tratamientos. el PTI agudo se autolimita dentro de los 6 meses de su inicio. en el niño siempre existe la posibilidad de regresión espontánea. Las recidivas del PTI agudo no son frecuentes. La esplenectomía -que tendría bajo riesgo quirúrgico. que por hemorragia cerebral uno que lo conserva. I. que un niño sin bazo tiene mayor riesgo de muerte por sepsis. . y -como en el PTI agudo-. porcentaje menor en los vacunados que reciben profilaxis antibiótica. para continuar con profilaxis de las infecciones propias. de costo razonable y escasa toxicidad. es difícil plantearla en un paciente con más de 30-50000 plaquetas y una clínica compensada. en el PTI crónico siempre se tiene presente la posibilidad de esplenectomía. Es evidente que se debería volver a insistir en el descarte de otra patología de base.en especial del SNC-. Se sabe que se practicará en un niño mayor de 5 años.. debe realizarse con técnica laparoscópica. no obstante que parecería que la regresión del proceso en los menores de 4 meses de edad es más frecuente que en los mayores. pero parece que la mayoría de las veces las plaquetas de nuevo se recuperan espontáneamente. y b) La obligación de vacunar contra el Streptococcus pneumoniae. Pueden ocurrir varios años después de la autolimitación. siendo imposible predecir en cual de ellos.Corticoides: con seguridad deberán intentarse. según las dosis ya señaladas. debido al porcentaje de fracasos y la inmunosupresión propias. Son de gran ayuda en los períodos de intensificación de la plaquetopenia.Esplenectomía: Debido a la prolongación de la plaquetopenia. . expuestos a traumas (ver Tratamiento. si bien esto sería más probable en los respondedores a los corticoides y a la gamaglobulina. Se recomiendan dosis similares a las del PTI agudo. que se recupera al reinstalarlo -una córtico-dependencia-. Finalmente. generalmente sin requerir transfusiones-. además. Haemophilus influenzae y Neisseria meningiditis (por lo menos 2 semanas antes de la operación). podría empleares en sujetos muy activos. La dosis de la anti-D puede ser la misma indicada en el PTI agudo (la de la gamaglobulina: 400 mg x kg cada 4 semanas). y puede demorar mucho. lo que puede obligar a mantenerlos por períodos prolongados. como figura luego. Se recomienda preparar con gamaglobulina a los respondedores conocidos. aún después de años de evolución (ver Cuadro Clínico). PTI agudo). lo que ocurre en el 90% de los casos. Se puede recordar. se conocen: a) La necesidad de terapia esteroidal previa a la cirugía de los niños que los recibieron antes (en dosis altas o prolongadas). . que se ha propuesto mantener por 5 años o hasta la pubertad. Tiene éxito en el 80-85% de los casos. Se han mencionado PTI refractarios a corticoides en el RN y en el lactante (ver Tratamiento). Las infecciones secundarias se han calculado en 1-3% -2/3 de las cuales ocurren los 2 primeros años post-quirúrgicos. Las complicaciones hemorrágicas de órganos nobles. incontrolables con las otras medidas. y a los en que no se probó.. La gran mayoría de ellos lo hace dentro de los 4 primeros meses -puede ocurrir en 1-2 semanas.Otras medidas: Similar a lo señalado en el PTI agudo. Como terapia de mantención. fundamentalmente una colagenopatía. tratando que sea en la dosis más baja posible. No obstante su indicación no es fácil. Hemat.Churchill Livingstone.. Importa que desde que se dispuso de corticoides esta posibilidad prácticamente cayó a cero. 37: 31-34. Saunders Co.W. Hemat.Sem. 37: 249-260. 5.Treatment Options for Chronic Immune (idiopathic) Thrombocytopenia Purpura in Children.Pediatric Hematology. 536 .Approach to the Investigation and Management of Immune Thrombocytopenic Purpura.Advances in the Diagnosis of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Hemat. 2000.Sem.. Se denomina PTI crónico a aquél que se prolonga más allá de un plazo de 6 meses. 8.. 2000.. las infecciones severas secundarias de esos niños serían raras... 37 :299-314. 1998. 37: 267-274.B. Hann IM and Blanchette VS.Hemat..Sem. BIBLIOGRAFIA 1. 7.Pediatric Hematology and Oncology. 2000. repitiéndose la posible regresión de los procesos prolongados. Bussel BJ. sabido que se describían sobre todo dentro de la primera semana de comienzo del cuadro..Laparoscopic Splenectomy in Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. 9.Sem. Beng HC and Tee BK.. un 2-3% de ellos hará una sepsis mortal Este riesgo sería mayor los dos primeros años después de la extirpación del órgano.Sem.. En los casos esplenectomizados se espera la curación en el 80% de los pacientes. Hemat. 6. Lilleyman JS. Tarantino MD. Nathan DG and Orkin SH. Lanzkowsky P. habiéndose informado que si aquéllas no se cumplen.. Hemat. 1999.edad infantil. 4..Academic Press.Hematology of Infancy and Childhood.Fc Receptor Blockade and Immune Thrombocytopenic Purpura. George JN.. 2000. Blanchette V and Carcao M.Treatment Options for Chronic Idiopathic (immune) Thrombocytopenic Purpura. 2000 3... 37: 261266. Si se siguen las indicaciones que figuran en Tratamiento. 2. USA. 2000. 37: 35-41. USA. 2000.. Marcaccio MJ.Sem. China.. a la que se le extrae el plasma. Plasma Fresco Congelado o Crioprecipitados.Anemia aguda. Clásicamente se indica con hematocrito bajo 20%. . su capacidad de transporte de O2 es equivalente a una unidad de sangre total y la sobrevida de los GR es equivalente a la de GR frescos. contienen 5. Definición Terapia transfusional o terapia con componentes sanguíneos se refiere a la transfusión de sangre o alguno de sus componentes para restablecer su déficit. con preservantes (CPDA-1). Concentrados Plaquetarios. Volumen a transfudir: 10 cc/K. ya que en el caso de hemorragia masiva se prefiere aportar sangre total modificada devolviendo el plasma a los glóbulos rojos. El volumen de cada unidad es de 200 ml. -Los donantes seleccionados cuidadosamente. -Determinación cuidadosa de compatibilidad. El volumen de sangre removido es reemplazado por cristaloides. Concentrados plaquetarios Se preparan de sangre total de dadores múltiples por centrifugación. respiratorio. inmunoglobulinas. Aumento esperado: hematocrito 3% y hemoglobina 1g/dl por cada 3 cc transfundidos. más efectiva y segura. edad (neonatos). sepsis. en 537 . no aporta plaquetas.Recolección de sangre preoperatoria: se refiere al uso de sangre obtenida del propio receptor. Así es posible administrar al paciente la terapia específica. con pérdida mayor de 20% de volemia o con riesgo de recurrencia. Del plasma a su vez pueden obtenerse varios derivados: concentrados de factores de coagulación. .Otra posibilidad es la recolección. Se trata de un procedimiento con diversos riesgos potenciales por lo que deben cumplirse estrictamente algunos principios preestablecidos: -La indicación debe ser justificada.5*10(10) plaquetas. son factores que hacen necesaria una transfusión con valores mayores: compromiso hemodinámico. Sangre Total Implica sobrecarga de volumen.TERAPIA TRANSFUSIONAL Pamela Silva G. No tiene indicación actualmente. etc. . Se utiliza sangre donada y cada unidad de sangre total puede ser procesada por centrifugación en unidades de Glóbulos rojos. su hematocrito es de 70-80% . -Los productos administrados deben de ser seguros desde todo punto de vista. Indicación: Cirugía electiva. Es obtenida previa a la cirugía en varias sesiones. Indicaciones: . Son almacenados a 2-6°C. filtración. Se realiza cuando el paciente tiene grupos sanguíneos infrecuentes o para evitar efectos inmunológicos o infecciosos adversos.Hemodilución intraoperatoria: se recolectan una o más unidades de sangre total al iniciar la cirugía y éstas se reinfunden al terminar el procedimiento. Glóbulos Rojos (GR) Son preparados de la sangre total. los niveles de factores V y VII disminuyen. cardiopatía.Anemia crónica: La indicación debe depender del compromiso clínico más que de parámetros de laboratorio. lavado y transfusión de la sangre perdida en la hemorragia operatoria. Tranfusion autóloga Puede realizarse en tres formas: . hemofilia A (si no es posible administrar concentrado de factor VIII). . el volumen de una unidad es de 200-250cc. Tampoco es de utilidad en trombocitopenia por hiperesplenismo.Deficiencias congénitas de factores de coagulación en las que no esté disponible el concentrado de factor. excepto suero fisiológico. En el primer caso esto puede ser manejado con el uso de plaquetas HLA compatibles. Puede aparecer refractariedad que se asocia con anticuerpos a antígenos HLA. Indicaciones: . esplenomegalia.000/mm3. enfermedad de von Willebrand.Cirugía o procedimientos invasivos en pacientes con recuentos plaquetarios bajo 50. cada bolsa se denomina unidad y contiene (en 20-30 ml) 80-120 U de factor VIII y más de 150mg de fibrinógeno. . Su duración es de 2-4 días. Debe fraccionarse la administración en pacientes con cardiopatía.Profilaxis en pacientes con recuentos bajo 10-20. Administración de productos sanguíneos La identificación del paciente y de la muestra de sangre son de vital importancia ya que la causa más común de reacciones hemolíticas fatales es la confusión de la unidad a transfundir. Indicaciones: . fiebre o sepsis. En la infección la vida media puede acortarse notoriamente requiriendo mayor frecuencia de transfusiones.Deficiencia congénita o adquirida de fibrinógeno. contiene 96% de albúmina y 4 % de globulinas y otras proteínas. Luego de iniciada la transfusión debe observarse cuidadosamente al paciente 10´ a 15´ y de no haber problemas aumentar la velocidad de infusión siempre controlándolo periódicamente. fibrinógeno y factor XIII. . Indicaciones: . von Willebrand. 538 . . Indicaciones: Su indicación actual es dudosa se puede considerar en pacientes hipovolémicos e hipoproteinémicos. deficiencia de factor XIII. No se deben administrar otros líquidos ni medicamentos en conjunto con GR. Pueden también ser obtenidas por aféresis recolectadas de un donante único obteniendo mas de 3*10(11) plaquetas.000/mm3 resultante de hipoplasia medular No es de utilidad en pacientes con rápida destrucción plaquetaria. Plasma Fresco Congelado Compuesto de agua con un 7% de proteínas y 2% de carbohidratos y lípidos.Solución de reeemplazo en la plasmaféresis Dosis: 10-20ml/kg Crioprecipitado Obtenido a partir de el descongelamiento de el plasma fresco congelado que forma un precipitado blanquecino removiéndose el plasma sobrenadante.000/mm3. Se guardan a 20-24° con agitación continua. en el caso de hemofilia A es preferible calcular la dosis de acuerdo al porcentaje de factor que se necesita aportar según el tipo de hemorragia que presente el paciente. coagulopatía dilucional resultante de tranfusión masiva de sangre. Disponible en solución al 25 y 5%. Albúmina Se deriva del plasma donado. Contiene factores VIII.un volumen de 50-70 ml. El tiempo máximo de administración es de 4 horas por el riesgo de contaminación bacteriana. Dosis: Una unidad por cada 10 K de peso cada 8 horas.Hemorragia causada por trombocitopenia o plaquetas funcionalmente anormales. sólo debe intentarse en casos de sangrado activo. CID. Se almacena a -18°. Dosis: 4u/m2 aumentarán el recuento en 15-20. Su utilidad es suministrar factores de coagulación. 1ml contiene aproximadamente 1 unidad de factor de coagulación.Deficiencias múltiples de factores de coagulación: CID. Hemólisis retardada: debido a una respuesta de anticuerpos en el receptor días o semanas después.Productos Filtrados (GR y plaquetas) Su objetivo es disminuir el número de leucocitos y así disminuir la incidencia de aloinmunzación.Pacientes con tratamiento inmunosupresor .Hemosiderosis: en pacientes que requieren transfusiones crónicas en que se produce una sobrecarga de hierro.Tranfusión de recién nacido pretérmino <1500grs. si es severa se debe suspender. pacientes VIH CMV (-).Exanguíneotranfusión de recién nacido . . hipokalemia o hiperkalemia Tardías: .Linfoma de Hodgkin .Enfermedad injerto versus huésped.Reacción febril: puede ser el primer signo de contaminación bacteriana o de hemólisis aguda.Sobrecarga circulatoria .Reacciones febriles repetidas . hepatitis C.Transfusión de plaquetas HLA compatibles Complicaciones de una transfusión Ocurren hasta en un 10 % de los pacientes transfundidos. Si es moderada (como urticaria localizada) puede continuarse la infusión luego de administrar antihistamínicos. .Complicaciones metabólicas: hipocalcemia.Reacción alérgica: son provocadas por infusión de proteínas plasmáticas que generan reacción antígeno anticuerpo.Profilaxis de infección por citomegalovirus en pacientes en riesgo: prematuro hijo de madre CMV (-).Contaminación bacteriana .5 suspender la transfusión. Con temperatura sobre 38. hepatitis B. . . Indicaciones: . . . Inmediatas: . . . Ocurre hemólisis intravascular con hipotensión.Hemólisis aguda: provocada por lisis de los glóbulos rojos por mecanismos inmunológicos. La gravedad del cuadro será dosis dependiente. Chagas.Tranfusión intrauterina . A pesar de esto por la existencia de período ventana es factible la contaminación de los productos sanguíneos por estos agentes y por otros tales como HTLV I/II. coagulación intravascular diseminada. insuficiencia renal.Hipotermia . . puede ocurrir durante la transfusión o hasta 2 horas después.Inmunodeficiencia congénita . Indicaciones: . su objetivo es inactivar los linfocitos T preservando la viabilidad del resto de los componentes de la sangre. o ser resultante de reacción entre anticuerpos del paciente y leucocitos o plaquetas transfundidas. 539 . VDRL. receptores de trasplante CMV (-).Receptores de trasplante de médula autólogo o alogeneico (sólo período cercano al transplante). broncoespasmo.Infecciones virales: se realiza screening serológico a hemoderivados en nuestro hospital para: VIH. Esto incluye todos los pacientes con diagnóstico presuntivo de leucemia o anemia aplástica. habitualmente por transfusión incompatible ABO.Profilaxis de aloinmunización en pacientes que van a recibir hemoterapia intensiva y prolongada o que serán candidatos a transplante debe hacerse desde la primera tranfusión. Productos irradiados (GR y plaquetas) La irradiación gama de hemocomponentes se utiliza exclusivamente para prevenir la enfermedad injerto versus huésped tranfusional. . Philadelphia: W.B. 540 . 3. Orkin Stuart H. 1997. Saunders Company.1784-1801. 1998. Oski Frank A. Cantillana P. Oski Frank A. Hojas R. Santiago: Hospital Clínico San Borja Arriarán.:Manual de Terapia Transfusional. 49(2002): 1211-1238. Sherwin V. Diane J.1802-1817. Pediatr Clin N Am. En: Nathan. 1998. Hematology of Infancy and Chilhood. Kevy: Red Cell Transfusion.. David G.B. Philadelphia: W. 2. Nugent: Platelet Transfusion. Orkin Stuart H. Ponce S. Hematology of Infancy and Chilhood. En: Nathan.Bibliografía 1. David G. Transfusion medicine for the pediatrician. Saunders Company. Quirolo K. 4. con características de reversibilidad y que requiera de tratamiento y monitorización de alta complejidad. ingresando a Intensivo o Intermedio según la gravedad y la necesidad de procedimientos y monitoreo invasivo El traslado se decidirá en conjunto entre la Unidad que solicita el traslado y el médico residente de la Unidad de Cuidados Intensivos. dirigido a pesquisar en forma oportuna estos pequeños cambios y poder entregar un tratamiento óptimo que restaure las condiciones fisiológicas.Obstrucción aguda de vía aérea superior con requerimientos de oxígeno progresivamente mayores a FiO2 0. Estos pacientes requieren de un monitoreo continuo o intermitente. debe dejarlo debidamente consignado en la ficha clínica. cianosis. . Si el residente de Intensivo no considera pertinente el traslado.Aspiración de cuerpo extraño con insuficiencia respiratoria global . son servicios dedicados a la asistencia intensiva integral y continua del niño críticamente enfermo. estabilizado por los médicos del lugar que deriva y posteriormente trasladado.Capítulo 21 Paciente en Estado Crítico María A.Apnea del lactante menor de 3 meses . se diferencian sólo por su capacidad de monitoreo y tratamiento invasivo. DERIVACION DE PACIENTES A UNIDADES DE CUIDADOS CRITICOS PEDIATRICOS María Adela Godoy R. . independiente de cual sea el origen de esta enfermedad. Solicitar traslado ante las siguientes condiciones clínicas: Respiratorias: . Se considera paciente crítico a todo aquel que está en una situación fisiológica inestable.5.Insuficiencia respiratoria aguda con progresivo deterioro de los parámetros y necesidad de ventilación mecánica invasiva.Patología respiratoria con signos de agotamiento clínico: angustia ventilatoria.Pleuroneumonía con compromiso hemodinámico 541 . somnolencia. considerando además del cuadro clínico los aspectos éticos que implique el traslado. El paciente deberá ser evaluado por el residente de la Unidad de Intensivo. Godoy R. en la cual pequeños cambios en la función de los órganos puede llevar a un serio deterioro de todas las funciones con daño sistémico orgánico irreversible o muerte. Debe trasladarse a Unidades de Cuidados Críticos a todo aquel paciente que presente compromiso hemodinámico grave. Las Unidades de Cuidados Críticos Pediátricos (UCCP): Intensivo e Intermedio. taquicardia en ausencia de fiebre y con aporte de oxígeno . Renales: . 542 . Sistema Nervioso Central .Inestabilidad hemodinámica por traumatismos graves. gran quemado.Síndrome de hipertensión endocraneana Sistema Nervioso Periférico: .Proceso de base irreversible .Insuficiencia hepática crónica con agravamiento brusco o sangramiento severo.Insuficiencia renal aguda .Diabetes insípida descompensada . hipoglicemiantes o arritmogénicos.Asfixia por inmersión .Accidentes vasculares cerebrales . cirugías complejas. Shoemaker. Holbrook: Texbook of Critical Care 3 ed.Insuficiencia cardiocirculatoria . .Pancreatitis aguda .Síndrome de Guillian Barré en sus primeras etapas .Insuficiencia cardíaca refractaria a tratamientos habituales .Situaciones que requieran de diálisis aguda (requiere de UTI) .TEC complicado .Arritmias cardíacas en etapa inicial que requieran definición diagnóstica y eventual conversión.Crisis celíaca . Ayres.Insuficiencia hepática de curso hiperagudo con compromiso hemodinámico y de conciencia y con necesidad de ventilación mecánica. 2.Síndrome edematoso con hipervolemia Hepáticas: .Cetoacidosis diabética . intoxicación con depresores del SNC. Ruza Tarrio Francisco: Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos 2 ed. Bibliografía 1.Meningitis bacteriana y encefalitis viral durante las primeras 24 horas . Grenvik.Compromiso de conciencia agudo y progresivo sin etiología clara . .Crisis lúpica . 1995. diálisis y eventual transplante.Síndrome convulsivo prolongado que no se controla con goteo de Midazolam .Pacientes en estado vegetativo o en muerte cerebral.Cardiocirculatorias: .Insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria .Emergencia hipertensiva Limitación a la derivación de pacientes a la UCIP: Existe consenso respecto a aquellas situaciones clínicas en las cuales no cabe solicitud fundada de traslado: .Miastenia Gravis en etapa inicial o descompensada Otras patologías específicas: . 1994. Tan importante como la oportunidad del traslado es cómo se realiza este traslado. sexo.000 habitantes. 543 . de la gravedad del paciente. tanto la persona que solicita el traslado como la que recibe la solicitud deben estar preparadas para obtener toda la información respecto a edad. y es así que desde la década del 70 se empezó a trabajar en Programas de derivación de pacientes críticos. antecedentes que pudieran relacionarse con su cuadro actual. A modo de información se estima que debe existir una ambulancia para transporte crítico por cada 200. Es importante recordar que la oportunidad de traslado a estas Unidades se traduce en disminución de la morbimortalidad infantil y de secuelas. se recomienda que sea el médico pediatra intensivista quien resuelva a que lugar de las Unidades de paciente crítico debe derivarse: Intermedio o Cuidados Intensivos. Se debe contar además con un medio de comunicación que potencialmente pueda ser usado durante el traslado. SAMU (Servicio Ambulancias Metropolitano de Urgencia). La salida del paciente a su lugar de derivación será comunicada inmediatamente por la persona encargada. de la disponibilidad de vehículos. del tipo de terreno y del clima.Equipo y equipamiento adecuados para condiciones que requieran de reanimación y apoyo hemodinámico. condiciones actuales del paciente. Se solicitará traslado a Unidades de Cuidados Críticos Pediátricos (Intensivo e Intermedio) a todos aquellos niños en estado crítico. a qué hora y con quién será trasladado. cómo. donde se encuentra. desde las Unidades de alta complejidad a las de menor complejidad. Transporte: Es clave. poniendo en serio riesgo actual o potencial su vida. helicópteros para distancias de 182 a 273 kilómetros y avión para distancias mayores. y que considera: . manejo y soporte vital avanzado. Considerando que la mayoría de nuestros traslados son terrestres se dará especial enfoque a este punto. informando especialmente su condición vital y las posibles complicaciones del traslado.TRASLADO DE PACIENTE CRITICO María Adela Godoy R. que se pone a prueba durante los períodos de IRA. estado de la carretera si viene derivado de algún lugar cercano a Santiago y tiempo estimado del transporte. si el paciente se define como crítico.Adecuado sistema de transporte . en caso que éste no fuera dentro del Hospital. Es necesario además considerar la compañía de un familiar. Dichas patologías deben presentar condiciones éticas y de reversibilidad que harán necesaria la aplicación de monitorización. entendiéndose como tal a todo aquel enfermo con condiciones patológicas que afecten uno o más sistemas. para minimizar complicaciones. inicialmente enfocado a recién nacidos. El egreso del paciente se hará en forma inversa. Dada la importancia que reviste este tipo de traslado es importante considerar: Comunicación: Es fundamental la comunicación clara y oportuna entre el Servicio que deriva a la UCIP y ésta. vigilancia. La experiencia señala que el lugar habitual de la toma de esta decisión es la Urgencia Infantil. lo habitual es una consulta a policlínico y/o Urgencia Infantil. Actualmente se cuenta con un sistema adecuado de traslado terrestre metropolitano. La derivación del paciente debe seguir un orden lógico. lo cual facilita el desplazamiento del especialista. la elección del modo de transporte dependerá de la distancia a recorrer. Se recomienda usar ambulancias terrestres para distancias hasta 182 kilómetros. de manera que el personal que lo reciba esté mejor preparado.Sistema de comunicación y coordinación eficiente . Estabilización hemodinámica . 3) Abrigo y cobertura adecuada. Aunque el transporte del paciente crítico sea dentro del mismo hospital. . evitando las aceleraciones y/o desaceleraciones bruscas.En transporte aéreo. de manera que no interfieran con el manejo del niño durante el trayecto y puedan funcionar efectivamente. se consideran tres puntos comunes en esta situación. • Si se sospecha fractura de base de cráneo. .Collar de Filadelfia si es mayor de 6 años . todos de fácil acceso y buena visibilidad. con múltiples compartimentos.Es necesario también recordar los efectos gravitacionales derivados de los cambios de velocidad durante el transporte. si el caso lo requiere Esperar lo mejor.Con cilindros de toalla sí es menor de 6 años . Equipo de transporte: Equipo humano entrenado en manejo de paciente crítico. especialmente en manejo de vía aérea y accesos intravasculares.Medidas de protección cerebral 2) El paciente debe ir asegurado a la camilla de la mejor manera posible. prepararse para lo peor Paciente politraumatizado: • Asegurarlo a una tabla de transporte.Estabilización y asistencia de vía aérea . no intubar nasotraqueal 544 .En helicóptero irá en posición transversal o en sentido contrario a la marcha. Condiciones del paciente: No demorar el traslado para realizar algún procedimiento que eventualmente pudiera realizarse en el lugar de derivación.En transporte terrestre el paciente irá en posición supina con la cabeza en el sentido de la dirección de marcha. Los reanimadores deben llevar además medicamentos y equipos para manejo ordinario y extraordinario de vía aérea. con la cabeza hacia atrás. Se recomienda en este sentido lo siguiente: . no se recomienda trasladar a un paciente ventilado con ambu. éste debe cumplir con las siguientes reglas básicas: 1) El paciente no saldrá de la Unidad hasta que no esté estabilizado. . • Controlar los movimientos del cuello: . que producen desplazamientos de sangre o redistribución transitoria de líquidos en sentido caudal y cefálico y que pueden ocasionar efectos peligrosos en pacientes inestables. Sonda Foley conectada a bolsa de drenaje limpia. El paciente debe llevar vía aérea funcionante: Tubo endotraqueal o mascarilla debidamente asegurada y oxígeno suficiente y permanente. Las bolsas de transporte de medicamentos e insumos deben ser livianas. con ambulancia equipada con todo lo necesario para reanimar un paciente. 4) Asegurar monitores. por el riesgo de distensión gástrica y aspiración Asegurar por lo menos dos vías venosas permeables Sonda nasogástrica abierta y conectada a una bolsa de drenaje.Sujetando la cabeza a la tabla. . oxígeno y bombas de infusión. si el paciente tiene hipertensión intracraneal debe ir en la parte delantera del avión con la cabeza hacia adelante y si no tiene hipertensión intracraneal debe ir en la parte posterior del avión.Mantener una velocidad regular. manteniendo visibles y de fácil acceso la vía aérea y las vías venosas. especialmente cardiópatas y aquellos con presión intracraneal aumentada. y en los mayores es fundamental preocuparse de mantenerlos con temperatura adecuada. administre Manitol a las dosis más pequeñas. Asegure vía aérea adecuada: Intube antes del transporte si: . • Eleve la cabecera de la camilla si es posible y manténgala fija con soportes cervicales.Para niños pequeños llevar bolsas de Ringer de 500 ml como medida de seguridad. La hipotermia es uno de los grandes problemas que presenta el traslado de un niño. su patrón de flujo y las diferentes reparaciones. lo que compensa casi exclusivamente aumentando la frecuencia cardíaca. use fenobarbital o midazolam y evite tratamientos que puedan deprimir otros sistemas. No paralice el paciente si cree que éste pueda convulsionar. Ausencia del reflejo nauseoso 4. • No cuide excesivamente las lesiones obvias. • Trate las convulsiones. de cualquier grado . investigue las ocultas. Pacientes con agitación psicomotora. para evitar descompensaciones bruscas durante el transporte. • Fijar correctamente las fracturas. Intubar antes del transporte por: 2. El niño pequeño con compromiso miocárdico tiene una escasa reserva contráctil.Hay quemaduras faciales-cervicales extensas 2. revisarlo antes de partir 2. Asegure debidamente el tubo si la quemadura es facial 3. • Trate el aumento de la PIC sólo si hay hemodinamia adecuada. Conocer los defectos congénitos. use medicamentos de fácil administración y sin efectos secundarios. de modo que quede en posición neutra. que deben trasladarse en incubadoras. • Sede a todo paciente agitado antes de partir y mantenga sedación en infusión continua durante todo el traslado. 5. Hidrate de la forma habitual 5. el traslado debe hacerse con paciente sedado y sin convulsiones. especialmente si hay riesgo de edema cerebral.Asegurar de la mejor manera las vías venosas. difícil de controlar en un ambiente tan pequeño. Asegure dos o más accesos venosos 4. el encubrir convulsiones puede causar daño neurológico. especialmente los neonatos. especialmente si son pacientes con convulsiones incontrolables. • Evite la hipoxia y la hipercarbia. como midazolam. Mantención de vía aérea permeable.Hay disfonía. además de lograr una adecuada oxigenación y sedación durante el traslado. La magnitud de estas alteraciones dependerá del estado previo del paciente y de su reserva miocárdica. .Hay antecedentes de inhalación de humo . 545 . Colocar las drogas de emergencia en un lugar fácilmente accesible 3.• Colocar dos vías venosas de gran calibre . Consideraciones especiales: Niño quemado: 1. Envuelva en apósitos seos y estériles y controle la temperatura. Paciente neurológico: • Asegurar vía aérea adecuada: 1. Paciente cardíaco: 1. Conocer el desfibrilador y su manejo. Eventual aumento de la PIC con necesidad de hiperventilación 3. Condiciones fisiopatológicas a considerar durante el traslado Alteraciones cardiovasculares: Las más frecuentes son la hipotensión y el enfriamiento y como etapa siguiente el paro cardíaco. Alteraciones respiratorias: La mayoría se relacionan con el tubo endotraqueal: 1.Accidente de tránsito .Edema cerebral El traslado realizado con vía aérea permeable. 12.Convulsiones . Alteraciones del Sistema Nervioso Central Considerarlas especialmente en niños con Trauma: . González Ripoli M: Transporte del paciente en estado crítico. Se debe tener siempre en consideración un punto intermedio donde poder dejar el paciente. Shoemaker. 546 . Ed. Cuidados Intensivos en Pediatría. este hecho es más probable durante los cambios de presión en el transporte aéreo. frecuencia respiratoria y su menor capacidad residual. por lo que el niño debiera trasladarse de regla con oxímetro de pulso. España 5. 1995. pudiendo llegar a enclavamiento y detención del flujo sanguíneo cerebral. comparados con el adulto.1. como reflejo de la hipoxia. Extubación accidental. 3. 2. fenómeno que va a ocurrir con mayor frecuencia si el paciente tiene patología respiratoria. que en pacientes neurológicos con edema cerebral e inconciencia puede provocar acumulación de CO2. Textbook of Critical Care. 12: 79-84 4. 1997. una insuficiente sedación. La oclusión del TET por secreciones. García Portales JM. Emergencias y Cuidados Críticos. Emergencias y Cuidados Críticos: Transporte de pacientes en estado crítico. o que no se revisó bien antes de partir. No olvide la dilatación gástrica aguda del niño críticamente enfermo. Grenvik. Wigle C et al: Reduction of morbidity in interhospital transport by specialized pediatric staff. Cerda M. que en caso de ser incompleta y el paciente no estar bien monitorizado. adecuada oxigenación y perfusión.Falla en el suministro de oxígeno-Pérdida de la inmovilización en el politraumatizado . 22: 1186-91.Falla de la ambulancia .El enfriamiento produce vasoconstricción periférica y ésta por un lado aumenta la postcarga y el trabajo cardíaco y por otro disminuye la frecuencia y el débito cardíaco. Electrónica. Cap. evitará en gran medida estas alteraciones. 2003. 4: 29-36. 3° ed. La cianosis y la frecuencia cardíaca en estos casos no son útiles. Almería. Por otro lado los niños por su mayor rango metabólico.Obstrucciones del tránsito. que en su mayor parte se debe a una mala fijación. tienen más posibilidades de desaturación. puede pasar desapercibida provocando hipoventilación. Otros incidentes: . que favorece la aspiración y dificulta la respiración. UCIP Hospital Torrecárdenas. BIBLIOGRAFIA 1. Edge W. la cianosis puede ser subjetiva y la bradicardia solo aparece en estados avanzados de hipoxia. Principios de Urgencias. Hollbrook: Neonatal and Pediatrics Transport Program. Kantes R.Hipertensión intracraneal . Paris E: Transporte del niño criticamente enfermo. Lorente Acosta MJ. Ayres. Principios de Urgencias. Crit Care Med 1994. sí es que por algunas de las condiciones ya mencionadas. 2. no es posible llegar al destino final. 6.Hemorragia intracraneana . María A. existe una disminución de la PaO2 desproporcionada al aumento de la PaCO2.Miastenia gravis ..Guillain Barré .Intoxicaciones . por cortocircuito intrapulmonar (defecto V/Q) con PaCO2 normal o baja. No existe aumento de la diferencia alveoloarterial de O2. la disminución de la PaO2 se relaciona con el aumento de la PaCO2 y disminución de la PAO2 (presión alveolar de O2). o en que la PaCO2 está elevada por sobre 49 mmHg sin corrresponder a compensación de una alcalosis metabólica.Aumento PIC (presión intracraneana) . Marcela Godoy P. La hipoxemia es el trastorno primario en aquellas etiologías que producen defecto V/Q.Patología primaria del centro respiratorio. trastorno V/Q inicial con fatiga secundaria. DEFINICION Incapacidad de mantener una PaO2 normal para la edad y presión barómetrica prevalente.. calculada según la siguiente formula: PaO2 esperada según edad = 90 .3 La Insuficiencia Respiratoria Aguda (IRA) se debe a la imposibilidad de mantener la hematosis por insuficiencia de la unidad alveolo capilar y/o incapacidad de la bomba respiratoria. estimula el centro respiratorio y mantiene la PaCO2 en rango normal o bajo. CLASIFICACION DE LA IRA • IRA parcial (Tipo I): Aumento de la diferencia alvéoloarterial de O2. Una definición operacional de IRA establecida es la “ ley de los 60 “: PaO2 < 60 . Una PaCO2 >a 49 mmHg significa hipoventilación por fatiga con riesgo de paro respiratorio y una PaO2 < de 60 mmHg tiene el riesgo de desaturación rápida y acidosis metabólica láctica.IRA global con pulmones sanos. PaCO2 >60 .Encefalopatías agudas. hipercapnia e importante aumento de la diferencia alveoloarterial de O2 ( Pa/FiO2 < 100) siendo necesaria la asistencia ventilatoria (no invasiva e invasiva).IRA con pulmones alterados. La gran mayoría de los pacientes se presentan sólo con hipoxemia .Miopatía crónica descompensada. • IRA Global (Tipo II): Hipoventilación y retención de CO2. en ausencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda. Por el trastorno V/Q existe aumento de la diferencia alvéoloarterial de O2. FiO2 > 0. • Patología neuromuscular . es decir PaO2 menor para la esperada para la edad y presión barométrica.INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA Francisco Prado A. . Godoy R. En este caso existe falla global con hipoxemia.edad en años x 0. . Por lo tanto el seguimiento de los niveles de la PaCO2 es un elemento vital para evaluar la severidad de la IRA. CAUSAS DE IRA Pulmón sano: (Fallo ventilatorio primario) • Pobre generación del ritmo respiratorio: . • Patología diafragmática: 547 . incluye: .Xifoescoliosis . Cardíacos: taquicardia. edema pulmonar . permite clasificar la IRA (si existe o no aumento de la diferencia A-a de O2) y determinar la severidad según el grado de hipoxemia. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL – Insuficiencia cardíaca congestiva – Cianosis periférica: Es necesario descartar la acrocianosis distal del paciente mal prefundido o vasocontraído por estados de bajo débito. Obstrucción bronquial difusa: bronquiolitis . De persistir estos signos luego de instaurada la oxígenoterapia. Obstrucción bronquial difusa dentro de una infección viral 2. Obstrucción vía aérea superior (OVAS) : recordar siempre cuerpo extraño. cianosis. bradicardia. 548 . la PaCO2 y el estado ácido-base.Sección nervio frénico. Cerebrales: inquietud. profunda. No perder tiempo esperando la gasometría. El apagamiento del murmullo pulmonar. 3. quejido espiratorio. hipertensión. aleteo nasal.. paro cardíaco. disminución o ausencia de ruidos respiratorios.Lesión traumática . irritabilidad. apnea). sibilancias y/o espiración prolongada. el paso siguiente es la intubación de la vía aérea y ventilación mecánica. 2. La PaCO2 > de 60 mmHg es un índice ominoso e indica hipoventilación. Neumonías con compromiso alveolar y también de la vía aérea de conducción distal existiendo un patrón mixto restrictivo más obstructivo. asma. – Cianosis Central: Descartar cardiopatías congénitas cianóticas con cortocircuito de derecha a izquierda. SIGNOS DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SEVERA La cianosis y el compromiso sensorial son hallazgos propios de IRA establecida. MANIFESTACIONES CLINICAS Los signos secundarios a hipoxemia-hipercapnia se superponen a los de la patología de base: Respiratorios: taquipnea. confusión mental. por lo tanto ante cualquier signo de hipoventilación o saturaciones de Hb persistentemente menores de 90% es necesario tomar gases arteriales.inmersión. alteraciones del patrón respiratorio (irregular. – La oximetría de pulso permite medir en forma no invasiva la saturación de oxígeno de la hemoglobina y por lo tanto al asumir una curva de disociación normal se puede estimar la PaO2. convulsiones. Generales: fatiga. La polipnea y retracción universal de partes blandas es indicador de sobrecarga del trabajo respiratorio y agotamiento inminente.Tórax volante. sudoración. superficial. No permite evaluar la ventilación alveolar.SDRA. Causas más frecuentes de IRA en pediatría: 1. • Patología traumática pared: . Pulmón enfermo: Trastorno V/Q e IRA tipo _: 1. coma. hipotensión. Patología restrictiva: neumonías. repiración superficial e irregular son signos de hipoventilación alveolar. DIAGNOSTICO – La gasomería arterial confirma la hipoxemia. cefaleas. la taquipnea. La cianosis es un signo tardío que aparece con presiones parciales de O2 < de 50 mmHg (saturación de Hb < 80%) y si existe anemia aparece con oxemias menores. retracción de partes blandas. 4. 4.Ecografía torácica .Evolución .Rx de tórax . Gasometría arterial: Permite clasificar IRA. ayuda a estimar la perfusión pulmonar en cardiooperados. compresiones vasculares. Imagenología: . saturación de Hb < 93%) Sat Hb aO2 90 60 85 55 80 50 75 40 549 . Capnigrafía: Util para estimar el espacio muerto fisiológico: PaCO2-PtCO2 / PaCO2 = VD/VT.Descartar complicaciones . tubo ET. patologías intersticiales. La Rx de tórax permite: . tapones mucosos y resolución de atelectasias. cortocircuitos invertidos. saturación de Hb > 93% y sin signos de agotamiento la gasometría arterial no es necesaria. 7. TRATAMIENTO 1. – Dishemoglobinemias: Metahemoglobina y carboxihemoglobina. Diferencia AaO2 y Pa/PAO2.Posición catéteres. Clínica: Frecuencia respiratoria. en ambos casos la PaO2 y la saturación de Hb están normales. Endoscopía diagnóstica: Cuerpo extraño (CE). En pacientes en IRA parcial con requerimientos bajos de O2 . Conocer el espacio muerto ( PaCO2 PtCO2) es útil para monitorizar la ventilación en forma no invasiva. 3. Estudiar vía aérea central con TAC helicoidal 3D. La ecografía ayuda en estudio de derrames: cuantía. complicaciones: fístula BP. lesiones endobronquiales. MONITORIZACION 1. intubaciones difíciles. En pacientes en ventilación mecánica ó en asistencia ventilatoria no invasiva es útil su obtención por línea arterial.Conocer extensión compromiso pulmonar . el cálculo de índices indirectos de admisión venosa: Pa/ FiO2 . 5. pese a estados de anoxia graves. Por lo tanto fija criterio de oxígenoterapia: < 93%. Endoscopía terapéutica: cuerpo extraño (CE).Aproximación volúmenes pulmonares . es imprescindible para monitorizar la ventilación alveolar en aquellos pacientes con IRA global primaria ó signos de agotamiento en IRA parcial grave con FiO2 mayor 0. dinámicas (malacias). tabicamiento. presión arterial y diuresis. 2. TAC de tórax: Extensión del compromiso pulmonar. por el trastorno cualitativo de la Hb con disminución muy importante de la capacidad de transporte de oxígeno. cardíaca. neumotórax marginales. LBA inmunodeficientes e inmunocompetente. Hipoxemia: Oxígenoterapia ( PaO2 < 60 mmhg . Saturometría de pulso: Es no invasiva y permite un registro en linea que es muy útil con saturaciones de Hb < 94% en diagnóstico de hipoxemia (disminución contenido arterial de O2).circulación pulmonar persistente. patología toracoabdominal traumática. La gasometría permite al conocer la PaO2. 6.Tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar.Funcionalidad diafragmática . movilidad diafragmática. drenajes. curosurf) . En estos casos siempre oxigenar y respetar la posición más cómoda para el enfermo. cuerpo extraño.Patología surfactante: instilación surfactante exógeno con apoproteínas ( survanta . Disminuir trabajo respiratorio: . sialorrea . etc. aspecto tóxico y agitación psicomotora obliga al descarte de epiglotitis y absceso retrofaríngeo. no realizar maniobra de Heimlich ya que puede transformar una obstrucción incompleta en completa. hepática. Tratar comorbilidad: SNC. derrame pleural extenso. renal. La Rx lateral de cuello ayuda en el diagnóstico. 6. edema pulmonar por pérdida de surfactante. Apnea y PCR OBSTRUCCION VIA AREA SUPERIOR (OVAS): El apagamiento de la voz . clínica.Aumentar CRF.severa. 4. Atelectasia masiva 3. edema por arrastre osmótico 3. Invasiva y/o no invasiva. • Edema pulmonar: 1. que son de resolución inmediata : 1.Restricción volumen (si hay edema): síndrome de distress respiratorio agudo (SDRA). . Volumen circulante: .Contenido gástrico . al aumentar el flujo arterial pulmonar a zonas mal ventiladas puede exagerar la hipoxemia. Con adrenalina existe la posibilidad de rebote. Muestra el “Signo del pulgar” que se relaciona con edema de la epiglotis. metabólica.Tratar infección . Neumotórax 2. Derrame pleural extenso 5. Insuficiencia cardíaca congestiva: típico en el paciente con Down + canal AV 2. por lo que es recomendable la oxígenoterapia durante la terapia BD del paciente con obstrucción moderada . atelectasia masiva. Patología con rellene alveolar: • Generalmente exudado neumónico ( epidemiología . Se recomienda una dosis de dexametasona ó budesomida en nebulización ( no disponible en Chile). Inmersión: antecedente inmersión agua dulce ó salada. Síndrome aspirativo . Si se sospecha CE y no existe bloqueo laringo traqueal. Aspiración de CE 4.2. Presión positiva vía aérea ( disminuir trabajo elástico) .Disminuir resistencia de vía aérea . COMPLICACIONES Es necesario siempre descartar las siguientes complicaciones. La exploración de la vía aérea debe ser siempre en pabellón. El uso de terapia broncodilatodora (BD) de rescate.Resolución de las complicaciones ó etiologías gravitantes: PCR/apnea. 3.Gases tóxicos (quemado) 550 .Expansión volumen cuando el gasto cardíaco sea bajo . Laringotraqueitis: estridor laríngeo en preescolar + IRA alta en período invernal con respuesta satisfactoria a NBZ con adrenalina. Trastorno ventilatorio: Asistencia ventilatoria. laboratorio auxiliar: screening infección + IFV).Capacidad de transporte de oxígeno: Transfundir glóbulos rojos (GR) 5. . patología del surfactante y membrana alvéolocapilar con disminución CRF. PCR 2. Necesidad de ventilación mecánica: . estimación admisión venosa > 25% del gasto cardíaco.6.3 . Es polisindromático y hay daño pulmonar primario y/o secundario. 6th Ed. trastorno V/Q.Necesidad de aumentar la CRF. BIBLIOGRAFIA 1. 4. Pa/FiO2 < 100. 3th Ed. barsol).. constante de tiempo disímil y daño pulmonar en parche con remanente sano equivalente a “ pulmón pequeño”. 551 . diferencia A-aO2 > 250 . Hipoventilación . Apnea prolongada ó repetidas 3. 1995.Fatiga bomba respiratoria establecida ó disminuir trabajo respiratorio en fatiga de bomba inminente. INDICACIONES DE INTUBACION 1.Hipoventilación . . Ausencia protección vía aérea: encefalopatía aguda con Glasgow < 8 4. Edema pulmonar con presión pulmonar normal y aumento permeabilidad.0..Pauta antiedema . Kendig’s. solventes: aguarrás. IRA de origen no cardiogénico con infiltrados pulmonares bilaterales difusos e hipoxemia severa con Pa/FiO2 < 200. síndrome de distress respiratorio agudo ( SDRA). Hipoxemia refractaria : PaO2 < 60 mmhg con FiO2 > 0.2. Pa/PAO2 < 0. Textbook of Pediatrics Critical Care. Cherning V.Hidrocarburos policíclicos ( bencina.25 5. Holbrook. Disorders of the Respiratory Tract in Children. 2. Philadelphia: Sauders 2000. hipercapnea con ph < 7. induce daño en la vía aérea central y de conducción como también en las unidades alvéolocapilares. PEEP no mayor 8 . ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI).ASISTENCIA VENTILATORIA Francisco Prado A. con adecuada protección de la vía aérea y buen reflejo de la tos .10. La recomendación actual es ventilar con un rango de presión media que permita un volumen pulmonar con un apropiado reclutamiento de unidades alveolares (CRF) y con oscilaciones menores de la presión en la vía aérea en relación a la presión media. Estos conceptos se han definido con claridad en patologías con disminución de la capacidad residual funcional (CRF) y daño en parche donde el pulmón sano remanente se daña a volúmenes excesivos de ventilación. Con estos parámetros los resultados en ventilación y oxigenación son menos exigentes. barotrauma y trauma biológico ( liberación de citoquinas).espiratoria. con patologías restrictivas y obstructivas como intento de impedir la ventilación mecánica convencional. Presión inspiratoria máxima .PEEP). Puede además entregar frecuencia respiratoria obligada para la ventilación controlada o basales mínimas en la ventilación asistida. En esta técnica la interfase es una mascarilla nasal y el comando de la ventilación lo genera el paciente. ECMO (Oxigenación con membrana extracorpórea) 552 . han contribuido significativamente al mejor manejo del paciente en falla respiratoria aguda. TV 6 . La Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) es exitosa en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica e hipoventilación nocturna con descompensaciones agudas generalmente infecciosas. existen nuevas estrategias de tratamiento generalmente en pacientes con Síndrome Distress Respiratorio Agudo (SDRA): 1.espiratoria. Se indica en aquellos pacientes en vigilia. Este daño es causado por volumen. En el Hospital San Borja Arriarán se ha utilizado con éxito en pacientes > de 18 meses con alguna de estas condiciones. Los parámetros recomendados son: PIM < 30.4). Minimiza los riesgos de lesiones en la vía aérea ( estenosis subglótica) y el daño pulmonar por ventilación mecánica. En suma mantener PMVA alta con PIM y volúmenes corrientes menores. NO (Oxido nítrico inhalatorio) 3. Los procedimientos de asistencia ventilatoria no invasiva e invasiva. A continuación se resume algunos de sus aspectos fundamentales. aumentando la presión transpulmonar con un rango de presión diferencial inspiratoria . VOAF (Ventilación oscilatoria de alta frecuencia) 2. sin requerimientos altos de FiO2 (< 0. Si no es posible sostener una saturación de Hb adecuada se puede invertir la relación I:E. disponibles en las unidades de paciente crítico.8 ml por kilo de peso. ocupamiento alveolar y descartado el cortocircuito derecha-izquierda como causa de hipoxemia refractaria. en modalidad ciclada por tiempo y limitada por presión que permita flujos inspiratorios en desaceleración y una curva de presión cuadrada con PMVA mayor. Con protocolos estrictos puede ser usada en insuficiencia respiratoria aguda (IRA). quien es apoyado en cada esfuerzo respiratorio por la presión diferencial inspiratoria . VENTILACION MECANICA Daño pulmonar difuso: La ventilación con diferenciales grandes de presión. volúmenes corrientes elevados (10 ml por kilo) y normalizando la gasometría. Surfactante exógeno 4. corrige la hipoventilación o mantiene la ventilación alveolar.Presión final de la espiración (PIM . Para patologías con disminución de volumen. no hay acidosis pero sí hipoxemia e hipercapnia permisivas con saturación de Hb cercanas a 90% y PaCO2 > 60 mmHg. Philadelphia: Saunders 2000. A diferencia de la VM convencional no se realiza por compresión del gas entregado sino que muy probablemente la deformidad oscilatoria del flujo de aire es lo que crea una corriente inspiratoria central y otras espiratorias periféricas siendo la fase espiratoria activa. 6th Ed. Textbook of Pediatrics Critical Care. 3th Ed. Kendig’s. PMVA = K(PIM-PEEP) x TI/TOT + PEEP.20.Tráqueo-broncomalacia.Volumen .60 cms de H2O. aumentando la PaO2 más 20 mmHg ó disminuyendo el índice de oxigenación más de 10%. su valor es 1 para curvas cuadradas y 0. Su efecto es sumatorio al de la VOAF. Complicaciones: 1. De estas nuevas estrategias de manejo de la IRA la de menor costo y complicaciones es mantener a los pacientes en posición prono.Enfisema intersticial . la distensibilidad e índices de oxigenación a las 30 y 60 horas de ventilación respectivamente. En un grupo de pacientes con SDRA 84%. En bronquiolitis puede usarse survanta en 1 dosis diaria de 100 mg/k por dos dias. 553 .Estenosis subglótica adquirida ( ESA). Holbrook. PMVA corresponde al área bajo la curva de la relación P/T (presión . Disorders of the Respiratory Tract in Children.atelectasio trauma Evaluable por: TAC de alta resolución y Cintigrafía pulmonar de ventilación y perfusión. BIBLIOGRAFIA 1.Neumotórax . aumentando la Pa/FIO2 más de 20%. Pa/FIO2 < 150 .5 para curvas en aleta o triangulares. La VOAF utiliza volúmenes corrientes muy pequeños y frecuencias suprafisiológicas de 6 .600 ciclos/(min).En general los criterios para su indicación son: 1. El NO inhalado mejora la hipoxemia al redistribuir el flujo desde zonas con admisión venosa a otras con una mejor relación V/Q.6 ( volumen ideal).baro .Neumomediastino 3. con lo que se logra mejorar la resistencia.19 HZ ( 360 .tiempo) y se calcula. Escape aéreo: . Para lograr aumentar la CRF y oxigenar se fija una presión media de reclutamiento y para ventilar una oscilación de presión ( delta P= (P) del flujo entregado: 40 . Esta δP se disipa desde la conexión al tubo hasta el alvéolo haciéndose a este nivel mínima por lo que se impide el volumen . 2. IO: PMVA x FIO2/PaO2 x 100. PIM > 40 cm de H2O y PEEP + auto PEEP = 15 El índice de oxigenación entrega parámetros de evaluación del trastorno V/Q y de la presión de ventilación necesaria para corregir la hipoxemia. K es una constante según la morfología de la curva de P/T. La PMVA es aumentada hasta conseguir saturación de Hb 90% con FIO2 < 0. Comparada la VOAF con la ventilación convencional permisiva la primera ha demostrado que sin necesariamente aumentar la sobrevida disminuye el daño pulmonar secundario. 1995. TI/TOT es la relación del tiempo inspiratorio al tiempo total del ciclo.. Vía aérea central: . Ha demostrado disminuir la resistencia y probablemente mejorar la CRF. . El surfactante exógeno con apoproteínas es útil en el SDRA mejorando los índices de O2 en pacientes con edema no cardiogénico pero sin necesariamente disminuir la mortalidad.barotrauma. 2.200 2. Indice de oxigenación (IO) > 15 . Daño pulmonar difuso: . de ellos mejoraron . Cherning V. SINDROME SEPTICO Y SHOCK Luis Delpiano M. Síndrome clínico caracterizado por una insuficiencia circulatoria aguda que compromete el transporte de oxígeno y de micronutrientes a la célula. evolutivo y se asocia con alta mortalidad. sin embargo. • Colonización: Presencia de patógenos en superficies orgánicas sin despertar respuesta imunológica 554 . Un shock establecido no es difícil de reconocer y la terapéutica es conocida. se caracteriza por una reacción sistémica masiva determinada por el paso de gran cantidad de mediadores inflamatorios a la circulación (citoquinas. shock neurogénico. etc). se manifiesta a consecuencia de la obstrucción al flujo de salida ventricular por embolia pulmonar masiva. SEPSIS Y SHOCK SEPTICO En la actualidad. incrementan los fenómenos defensivos locales. liberando sustancias que actuando en forma local son responsables de mantener la homeostasis. por efecto de una vasodilatación importante que disminuye la precarga (RVP). el Síndrome séptico es la situación clínica que más comúnmente lleva al shock distributivo en pediatría. Según etiología. Shock cardiogénico: La alteración primaria es la disminución de la contractibilidad miocárdica. SRE. 3. La segunda etapa esta marcada por el paso de pequeñas cantidades de mediadores a la circulación. que por esencia es variable. cascada de coagulación y sistema del complemento. pero en caso de ser sobrepasados. los cuales actuando en forma autocrina o paracrina inician la respuesta inflamatoria local. 5. las causas más frecuentes en pediatría son las deshidrataciones y las hemorragias. 2. Hoy sabemos que el huésped es capaz de montar una respuesta activa. shock anafiláctico. intoxicación por fármacos. Shock hipovolémico: Caracterizado por la disminución del volumen circulante. por taponamiento cardíaco o neumotórax a tensión. el orden en que se establezca y lo suficiente y enérgico que éste sea. los cuales actuando en forma endocrina. ejemplos son: shock séptico. Activan el sistema monocito-macrófago. resulta imposible no comprender la sepsis como un fenómeno incorporado en un continuo de la respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) que va desde la bacteriemia hasta la falla orgánica múltiple. alteraciones metabólicas o intoxicaciones. Shock distributivo: En este tipo de shock el elemento esencial es la disminución del volumen circulante efectivo. estimulan la síntesis de proteínas de fase aguda y factores de crecimiento a la vez que induce la producción y liberación de antagonistas endógenos de la inflamación. Shock obstructivo: Menos frecuente en niños. La tercera. 4. en daño miocárdico secundario a hipoxia-isquemia. Por esta razón y con el propósito de unificar conceptos. se identifica tres etapas: la primera se caracteriza por la producción local de mediadores inflamatorios en respuesta a la injuria. es la precocidad del tratamiento. se han definido diferentes criterios para estas entidades nosológicas que debieran ayudar al clínico para reconocer y actuar oportunamente. DEFINICIONES • Bacteriemia: Presencia de bacterias viables en la circulación y confirmadas por hemocultivo. Shock disociativo: En este tipo de shock. sepsis o shock. el síndrome de shock se puede clasificar en cinco grandes categorías: 1. restableciendo la homeostasis y favoreciendo los procesos de reparación tisular. Dentro de este contexto. prostaglandinas. son capaces de inducir una respuesta sistémica desencadenando cuadros de SIRS. determinando una activación sostenida y generalizada de la cascada inflamatoria con pérdida de integridad microcirculatoria y daño de órganos a distancia. el elemento afectado es la entrega de oxígeno a la célula y se ve en cuadros de intoxicación por monóxido de carbono o en la metahemoglobinemia. en cardiopatías con insuficiencia cardíaca. es más frecuente en pacientes post operados de corazón. bradicininas. inespecífica frente a injurias de origen infeccioso o no infeccioso. lo que puede cambiar la sobrevida del paciente en shock. Respecto de la patogénesis de la respuesta inflamatoria. La presión arterial media puede ser normal existiendo aumento de la presión sistólica y disminución de la diastólica.Respuesta rápida (antes de 1 hora) a la infusión de fluidos E.Síndrome de distress respiratorio del adulto .N. El paciente se observa caliente. la contractilidad y la post-carga. agregándose además depresión miocárdica. Recordemos que los efectos fisiopatológicos están mediados por una compleja interacción de citoquinas.Alteración recuento leucocitario: >12000 cels/mm3. • Falla o disfunción orgánica múltiple: cualquier combinación de: .V. • Sepsis: Evidencia clínica de infección más: . a altas concentraciones actúa como pirógeno. o presión sistólica < a 65 mm Hg en lactantes y < a 75 mm Hg en niños mayores o < del Percentil 5 para edad.Taquipnea ( frecuencia respiratoria > 2 d. Por uso de las vias anaeróbicas se aumenta la producción y acumulación de ácido láctico. el daño tisular continúa acelerado por alteraciones metabólicas y liberación de sustancias tóxicas. Recordemos que en la etapa precoz (antiguamente denominado shock caliente) existe liberación de sustancias vasoactivas con caída de la resistencia periférica total y una respuesta adrenérgica aumentando la frecuencia y el gasto cardíaco. para la edad) .Fallo hepático agudo . o intervención farmacológica.Taquicardia ( frecuencia cardíaca >2 d. una familia de péptidos con propiedades proinflamatorias y anti-inflamatorias de gran relevancia en el inicio y mantención del estado inflamatorio del SIRS. estimula mayor producción de citoquinas.Oliguria • Shock Séptico Precoz: Síndrome Séptico más: . El paso de precoz a tardío es concomitante con la disminución del volumen intravascular y/o con aparición de daño miocárdico. alteración en la perfusión de órganos: . para la edad ) . En la etapa tardía (antiguo shock séptico frío o descompensado). Aparece taquipnea e hipocapnia como manifestación precoz.Hipoxemia . bien perfundido. 555 . Entre estas destaca el Factor de Necrosis Tumoral.Reducción de al menos 3 puntos del nivel basal de la escala de Glasgow. la acidosis es capaz de producir dilatación arteriolar y contracción de esfínteres post capilares con enlentecimiento del flujo sanguíneo. st. <4000 cels/mm3 o >10% baciliformes • Síndrome Séptico: Se agrega evidencia de al menos uno de los siguientes cambios que reflejan.Hipotensión arterial: presión arterial sistólica <2 d. Desde el punto de vista fisiopatológico debemos considerar que en el shock séptico (al igual que en otros tipos de shock).Coagulación Intravascular Diseminada (CIVD) . Pobre llene capilar (hipoperfusión periférica).Acidosis láctica .del huésped. aparición de falla orgánica secuencial y evolución hacia la falla orgánica múltiple. para edad. • Shock Séptico Tardío o Refractario: Hipotensión o pobre llene capilar que no responde antes de 1 hora de manejo y requiere intervención farmacológica con soporte vasopresor.Disfunción aguda del S. las manifestaciones clínicas y de laboratorio estarán determinadas por el comportamiento de los tres principales factores que influyen en el patrón hemodinámico del enfermo: la pre-carga. las correcciones fisiopatológicas que intentan mantener la perfusión son insuficientes y pese al aumento del gasto cardíaco. (primero en elevar sus niveles y que a bajas concentraciones regula la adhesión de moléculas al vascular.C. st.Fallo renal agudo . . activa neutrófilos y estimula monocitos para secreción de interleuquinas y FNT. activa el sistema de coagulación y suprime la maduración de la stem cell de la médula ósea. con pulsos saltones y amplios. .Hipo o Hipertermia (> 38°C o < 36 °C) . St. hay franca caída de las cifras tensionales.Cambio agudo en el estado mental (conciencia). SGPT. ya que el inicio precoz del tratamiento es factor primordial para su éxito. focos purulentos no drenados etc. familia herpes) C) Exámenes destinados a detectar compromiso sistémico: • Pruebas de coagulación (Protrombina.) • Pruebas Hepáticas (SGOT. Considerar como pacientes de riesgo aquellos post operados. A)Exámenes Generales: • Hemograma completo. gases y electrolitos plasmáticos • Glicemia. sistema de coagulación y complemento. Bilirrubinemia. alteraciones de barreras o defectos anatómicos y aquellos con larga data de hospitalización. con especial consideración a las comorbilidades preexistentes. Nitrógeno ureico • Radiografía de tórax B) Exámenes destinados a identificar patógeno: • Hemocultivos seriados (mínimo 2) • Hemocultivos cuantitativos desde catéteres centrales • Hemocultivos periféricos + punta de catéter con técnica Maki • Urocultivo (cateterismo o punción suprapúbica) • Cultivo de lesiones cutáneas • Cultivo LCR con tinción de gram. La Interleukina 1 sigue al ascenso de FNT (y es causal de fenómenos similares a diferencia de la Interleuquina 6 que actúa estimulando al hepatocito para secreción de altos niveles de reactantes de fase aguda y a nivel de células B promoviendo la formación y liberación de anticuerpos.F. • Cultivo y tinción de gram de otros líquidos de cavidades normalmente estériles (pleural. sistema Quinina/Calicreína. Cefalina. los recién nacidos febriles u otros con infecciones invasoras como meningitis. bacterias y virus preferentemente. LABORATORIO Dos exámenes que se alteran en forma precoz en el shock séptico son el recuento de plaquetas que cae bruscamente y la aparición de hiperventilación e hipocapnia antes de la acidosis metabólica. neumonías extensas. son los habituales en la edad pediátrica. desnutridos. Acido lipoteicoco. endorfinas. articular. otras Interleukinas etc. Algunos de los mediadores bacterianos que se reconoce participan en el desencadenamiento y patogénesis del SRIS son: LPS.hipotensión (por inducción de síntesis de oxido nítrico) e inducción de CIVD. sometidos a procedimientos invasivos. microbiológicos y hemodinámicos. Deben realizarse evaluaciones frecuentes a pacientes hospitalizados susceptibles de presentar o evolucionar con infecciones invasoras. polisacáridos y DNA. albuminemia • Citoquímico líquido de cavidades estériles 556 . Entre los recién ingresados. Superantígenos.. Proteína M u otros antígenos. inmunológicos. Péptidoglicanos. El diagnóstico debe ser oportuno. PAF. Además participan a diferentes niveles: ACTH. VHS • Proteína C Reactiva • Sedimento de orina • pH. abdominal. pericardio ) • Biopsias bacteriológicas cutáneas cuantitativas • Inmunofluorescencia viral • Aislamiento viral • Inmunoglobulinas específicas (IGM anti “X” ) • Reacción en cadena de la Polimerasa (enterovirus. Fibrinógeno y P. Los agentes etiológicos.D. Fosfatasas Alcalinas) • Creatininemia • Proteinemia . Debe considerarse además la presencia de agentes nosocomiales y los oportunistas cuando corresponda. La evolución dependerá de una variedad de parámetros genéticos. primando una actitud de sospecha y detección de signos iniciales según la clínica previamente detallada. Inicio con 20 a 40 ml/kg de solución fisiológica en 15 a 30 min. de soporte de órganos y de curación específicas. • Cristaloides: . Considerar medidas epidemiológicas cuando corresponda: técnicas de aislamiento. magnesemia.C. . (ocasional) En la actualidad se describen algunos potenciales marcadores para el diagnóstico y seguimiento de sepsis que debiéramos emplear en un futuro próximo y entre los que destacan: . alteraciones del K +. .3 se correlaciona con hipoperfusión esplácnica y mala evolución. fármacos vasoactivos y transfusión de glóbulos rojos para así reestablecer el balance entre la demanda y entrega de oxígeno. fosfemia. Los 3 pilares fundamentales son la terapia de resucitación. CPKmb • Calcemia. terapia y toma de exámenes.Receptor de FNT: Indica estado inmune refractario.Endotoxinas. cuyo valor inferior a 7.Monitorización de pH gástrico intramucosa. . avalado en múltiples trabajos y con niveles que se elevan rápidamente post injuria y permanecen elevados de mantenerse el SRIS. A.N. • Electrocardiograma. Considerar que la gran limitación de un agresivo volumen de expansión.M. puede ser más específico que IL-6.Interleuquina 6: Rápido . y continuar con iguales aportes hasta 557 . Nivel (+) > a 1.Cintigrafía ósea (ocasional) . abdomen. (ocasional) . .5 a 1 ml kg/hora).000 pg/ml . MANEJO Y TRATAMIENTO Considerar trabajo en equipo y priorizar conducta en relación a compensación. Medir densidad urinaria . B. erradicación a contactos. • Posición • Monitorización: .Presión venosa central: permite mejor cálculo de volúmenes a aportar y toma de exámenes.Procalcitonina: Prohormona precursor de calcitonina. Medidas Generales Instaurar de acuerdo a gravedad del paciente. . extremidades) .A.Ecotomografía . a) Restablecer estabilidad hemodinámica. notificación. .Monitor cardíaco: detectar arritmias. es un aumento en la presión capilar pulmonar seguida de un aumento en el agua pulmonar y consiguiente hipoxemia. Medidas específicas Los mejores resultados en manejo del shock se consiguen a través de aporte de volumen generoso. .Saturometría de pulso (oximetría) . por lo que la formación de edema intersticial es una característica de la reanimación exclusiva con cristaloides.Sonda nasogástrica: evaluar residuo gástrico. Electroencéfalograma • Imagenología: Radiografías (tórax. deshidrogenasa Hidroxibutírica.Interleuquina 18: Podría diferenciar sepsis por gram (+) de gram (-).Presión arterial (ideal invasiva por línea arterial) . . CPKt. signos de isquemia miocárdica.T. evitar aspiración a vía respiratoria especialmente al evidenciar alteración en el nivel de conciencia.1/3 a 1/10 del volumen expande el intravascular y permanece en él ya que no ejercen presión oncótica y la mayor parte pasa rápidamente al intersticio. .• Lactacidemia • Enzimas: LDH.R.Diuresis: refleja perfusión renal-tisular (>0.Interleuquina 8: Marca la activación de neutrófilos. .05 a 0.A. Asegurar previamente volumen sanguíneo (intravascular) suficiente y monitorización adecuada. De elección al existir albuminemia < 2. No sobrepasar mitad de la volemia por alterar coagulación y por ende no usar en pacientes con alteraciones previas de la hemostasia.Sangre total.P.C. . Luego volúmenes y soluciones según requerimientos y pérdidas (balance hídrico estricto). b) Corregir alteraciones ácido/base y electrolíticas: Ver capítulo específico.3 ug/kg/min predomina efecto α. • Sangre / Hemoderivados: . potente agonista α y también con efecto β. . una vez que exista diuresis. Dosis: . cada día con menos indicación en etapa reposición rápida.5 ug/kg/min e idealmente asociar Dopamina.M.V. disminuye presión de arteria pulmonar. Aumenta la resistencia vascular pulmonar y sistémica. aumenta la fuerza contráctil y el gasto cardíaco en 25 a 50 %.1 ug/Kg/min y aumenta progresivamente hasta obtener cifras tensionales en rangos adecuados. es entonces un inótropo pero con efecto de vasodilatación periférica. Puede asociarse a dosis bajas de dopamina para vasodilatar territorio renal. Haemacel. en fase de reposición o mayor tiempo en fase de mantención. Hatastarch: 10 a 20 ml/kg. Considerar además reacciones de tipo alérgicas o anafilactoídeas. Aumenta la entrega y el consumo de oxígeno. Administrar con bomba de infusión continua y por acceso venoso central.alcanzar P. • Adrenalina: Importante fármaco presor cuya indicación no debe tardar en presencia de un shock refractario. normal y P. • Noradrenalina: En la actualidad fármaco de primera línea en manejo hemodinámico del shock refractario.T.1 a 0.5 a 1 g/kg a pasar en 60 min. Además se atribuye un potencial efecto deletéreo que involucra aumento en la viscosidad sanguínea y reducción del nivel de 2. sólo al objetivar pérdida masiva. por vasocontricción) • Dobutamina: Agonista β 1 sobre miocardio (selectivo). Dosis 5 a 20 ug/kg/min. pero existe alguna evidencia en mantener una concentración mayor que 9 a 10 g/dl a fin de asegurar mejor entrega de oxígeno tisular. que la terapia vasopresora no aumenta la entrega de oxígeno directamente.Otros coloides: Dextran. esplácnico y coronario) 5 a 10 ug/kg/min : efecto β 1 (aumenta contractilidad miocárdica y frecuencia cardíaca) 10 a 20 ug/kg/min: efecto α (aumenta R.0. Recordar que la corrección definitiva de la acidosis metabólica es a través de la mejoría de la circulación periférica. Considerar en pacientes con bajo índice cardíaco.Albúmina humana 20 % : 0. • Dopamina: Acción dosis dependiente 2 a 5 ug/kg/min : efecto dopa (aumenta flujo renal. De potente efecto vasoconstrictor periférico y efecto inótropo 558 .0 g/dl. En algunas situaciones se ha asociado a un aumento en la concentración de lactato.10 mm. disminuye la presión capilar pulmonar. pulmonar y atenúa la vasoconstricción hipóxica pulmonar. . . aumenta consumo de oxígeno del miocardio y disminuye el flujo esplácnico.Agregar K+.usualmente se inicia infusión 0. poco efecto sobre la frecuencia cardíaca.Plasma fresco congelado 10 a 20 ml/kg.El nivel óptimo de hemoglobina en sepsis aún no se establece. No sobrepasar 1.3 difosfoglicerato en células transfundidas con reducción de la entrega de oxígeno tisular. . Considerar en presencia de CIVD como aporte de factores de coagulación.0. Correción rápida con bicarbonato de sodio conlleva riesgo de hipocalcemia. . Puede aumentar el pH gástrico de mucosa y disminuir los niveles de lactato. recordando riesgo de hipocoagulabilidad por lavado de factores .No usar soluciones hipotónicas. 8 . pero en ocasiones con efectos poco predecibles. ni glucosadas en etapa de reposición rápida. c) Drogas Inotropas Considerar como principio general. .1 ug/kg/min predomina acción β sobre α. Ampicilina + cefotaxima (150 mg/k/día) o ceftriaxona (80 mg/k/día) ev Lactante . secundario a una rápida lisis bacteriana.Considerar ajuste de dosis de fármacos al existir fallo renal. f) Otros. En adultos con shock séptico 559 . Dosis usual de inicio 0.5 mg/k/día) o amikacina (15 mg/k/día) ev . Pareciera razonable entonces en algunos pacientes.La terapia con Inmunoglobulinas EV. Una dosis de carga de 50 µg/k seguido de mantención a dosis de 0. evolución. y para evitar fenómenos de vasodilatación e hipotensión observados en algunos pacientes 4 a 6 horas después de administrados los antibióticos.5 µg/k/min se a asociado a mejoría en el índice cardíaco. Líneas de Investigación: . Esta última alternativa debe considerarse especialmente en pacientes de larga data de hospitalización y/o multiinvadidos con catéteres venosos centrales. Recién Nacido (evaluar dosis según peso y edad gestacional) . Si existe sospecha de participación de microorganismos anaerobios. . En general 10 a 14 días vía parenteral.No indicar terapia empírica con Bicarbonato de Na. Ante sospecha de infección por Staphylococcus aureus puede agregarse tercera droga: cloxacilina (200 a 400 mg/kg/día) o clindamicina (25 a 40 mg/k/día) o vancomicina (40 a 60 mg/k/día). entrega de oxígeno y disminución de la resistencia vascular sistémica. pobre función ventricular e hipotensión. se asocia a trombopenia y potencial acumulación tóxica por uso prolongado. recombinante humana. en caso de fallo suprarrenal pudiese administrarse hidrocortisona en infusión a dosis de 0. pudiendo ocasionar arritmias.Indicar citoprotección de la mucosa gástrica (bloqueadores H-2 o sucralfato) como profilaxis de úlcera de stress. • Milrinona: Utilizado exitosamente en adultos con disfunción de receptores β o en pacientes con fracaso al aumento progresivo pero refractario de catecolaminas. edad. Terapia Futura. . compromiso multisistémico. . Usar asociación de antimicrobianos de amplio espectro que cubran posibilidades etiológicas más frecuentes de infección grave. Sólo debieran considerarse ante la sospecha de insuficiencia suprarenal.18 mg/kg/hora. Individualizado el patógeno.Preescolar . edad del paciente.Cefotaxima (200 mg/k/día) o ceftriaxona (100 mg/k/día) + amikacina (15-22.15 y que no han respondido a otras medidas que aumentan la entrega de oxígeno. Considerar en pacientes con pH < 7. Considerar drenaje quirúrgico cuando corresponda.positivo. d) Antimicrobianos: Evaluar epidemiología bacteriológica local. incorporar clindamicina o metronidazol. foco demostrado o existencia de infección nosocomial. Varios metaanálisis y estudios actuales prospectivos NO demostraron beneficio al ser utilizados en pacientes con shock.Proteína C activada. exámenes de laboratorio. . En otra vertiente. Posee larga vida media. efectuar mediciones de cortisol para avalar necesidad de aporte de esteroides. En pacientes de riesgo de infecciones por hongos (inmunodeficientes) iniciar anfotericina B. algunos autores postulan eventual beneficio con la administración de hidrocortisona (25 a 50 mg) una hora antes del antibiótico. seleccionar el o los antimicrobianos (buscar sinergismo) según sensibilidad.5 mg/k/día) ev Ante sospecha de infección por Pseudomonas aeruginosa usar ceftazidima (150 mg /k/día). a la fecha no ha mostrado resultados que soporten un fuerte análisis y que avalen su indicación. ya sea en prevención (prematuros) o tratamiento de sepsis.1 µg/k/min pudiendo alcanzar 1 µg/k/min. de otra forma su indicación no es más que un empirismo. etc. La duración del tratamiento es variable dependiendo del agente. e) Corticoides Muy discutidos en su indicación.Escolar . indicación con evidencia variable.Ampicilina (150-250 mg/k/día) + gentamicina (5-7. con efecto anticoagulante. Aumento de los niveles intracelulares de calcio como consecuencia de la activación de la ATP asa Ca++ y dependiente de la falla de ATP. . . En niños aún se esperan investigaciones para conocer la cinética del FNT antes del uso de esta terapia. demostraron reducción en la fiebre. . En adultos algunos autores en trabajos controlados. se describe sangramiento grave en 3. . independiente de su agente causal.ha mostrado reducción de mortalidad. en quienes ensayos han revelado que la mantención de glicemias entre 80 a 110 mg/dl determinaron mortalidad de 12. empleado en escasos casos de shock refractario pero que requiere mayores estudios en niños .A. . Sin diferencia estadísticamente significativa en cifras de letalidad. Como efecto adverso. . se encuentran: . .Naloxona: Antagonista opiáceo. No se evidenció beneficio en la sobrevida. requiere de infusión continua y tiene como efecto demostrado el reducir los requerimientos de fármacos inótropos . . resultados contradictorios y sin beneficios claros. Evaluado en adultos y con aparente utilidad en el subgrupo de sepsis por gram (-). aumento de la resistencia periférica total y liberación de sustancias biológicamente activas propias del proceso inflamatorio.Anticuerpos monoclonales anti Factor de Necrosis Tumoral. El NO es sintetizado en niveles basales en varios tejidos por la NO sintetasa (NOS).Agentes anti P. que se pueden resumir en: disminución del volumen circulante efectivo.5 % de los pacientes y por ahora sólo tendría indicación en adultos con compromiso séptico severo.Anticuerpos anti endotoxinas (monoclonales). Entre los múltiples mediadores generados en el proceso inflamatorio.Terapia de insulina intensiva: también con resultados de disminución de mortalidad en adultos. han demostrado mejor sobrevida a 28 días del evento.Pentoxifilina. g) Apoyo Nutricional Precoz: .Aumento en la producción de ácido láctico con acidificación del medio intra y extra celular.Enteral y/o Parenteral SINDROME DE REPERFUSION Durante la evolución del síndrome de shock. 560 . Todas estas últimas herramientas se encuentran en etapa de evaluación clínica esencialmente en adultos y representan elementos a considerar en el futuro. probablemente por su acción anti trombina e inhibición de la activación plaquetaria.Soporte extracorpóreo (ECMO). reclutamiento de neutrófilos además de bloquear la producción de citoquinas y adhesión celular.Sin diferencias en valores de mortalidad. Una forma inducible de esta enzima se expresa frente a estímulos como endotoxinas e Interferón.Manipulación del Oxido Nítrico (NO): Implicado como la mayor causa de profunda vasodilatación e hipotensión arterial en sepsis.Agentes Anti receptor de Interleukina 1 . . . lo que lleva a una interrupción en la entrega de nutrientes y oxígeno a la célula y cuya severidad está en directa relación con la intensidad y duración del período de isquemia.Ibuprofeno: Dos estudios fase II y uno fase III.vasopresores.Activación del catabolismo de los nucleótidos purínicos con disminución de los niveles de ATP y aumento en la concentración de hipoxantina.F. utilización de circulación extracorpórea con membrana extracorpórea de oxigenación a través de acceso veno-venoso para soporte respiratorio. Alguno de los mediadores que han sido involucrados como causantes de injuria por reperfusión son: 1) Oxidantes derivados del O2. con mejor evaluación al existir agresión por gérmenes gram (-). La modulación con inhibidores competitivos de la NOS se encuentra entre las herramientas a validar.. Radicales superóxidos O2. La restitución del flujo sanguíneo trae como consecuencia injuria y muerte celular por mecanismos complejos que ejercen su acción en forma concertada. taquicardia y consumo de oxígeno. existen alteraciones claves en la homeostasis del organismo.5% en comparación con 29.5% de pacientes con glicemia sobre 1800 mg/dl. . AMP . 2. enzima que se encuentra sólo en células sometidas a hipoxia. BIBLIOGRAFIA 1. El proceso metabólico normal es: ATP . Ped Clin of N A 2001.204. peróxido de hidrógeno y el radical hidroxilo. The pathophysiology and treatment of sepsis. con reducción a H 2 O. Los radicales libres son moléculas que poseen un electrón no apareado en su envoltura externa. todo esto caracterizado por un alto consumo de O2. Anderson M. La hipoxantina es el sustrato de la xantino deshidrogenasa que en presencia de NAD+ transforma la hipoxantina en xantina y finalmente ácido úrico. Karl I. Advances in the therapy for sepsis in children. hay aumento de la concentración de calcio como consecuencia de la disminución de la actividad de la bomba de calcio por falla de ATP con activación de la calpaina (enzima proteolítica) responsable de la transformación de xantino deshidrogenasa en xantino oxidasa.48:3.. 44 : 1. Hotchkiss R. En la actividad metabólica normal el oxígeno recibe 4 electrones en forma simultánea a nivel del citocromo C. N Engl J Med 2003. Ped Clin of N A 1997. 5) Activación del sistema del complemento. 2) Sobrecarga intracelular de calcio secundario a la disminución de los niveles de ATP.. 3) Activación de fosfolipasas con producción de ácido araquidónico desde los fosfolípidos de la membrana celular. Butt W. a su vez responsable de la producción de iones superóxido. como aceptor de electrones. la xantino deshidrogenasa se convierte a xantino oxidasa que utiliza el oxígeno molecular y no el NAD+. con pérdida de las funciones en el parénquima de los diferentes tejidos sometidos a isquemia-reperfusión. 179 . 7) Auto oxidación de catecolaminas con aumento de oxidantes del O2. 3. 561 . Otra fuente importante de producción de iones superóxido está en la acción de la xantino oxidasa. 6) Infiltración de los tejidos injuriados por leucocitos polimorfonucleares capaces de liberar agentes oxidantes y proteasas y conformación de hipoclorito que contribuye al daño celular. Daño celular provocado por radicales libres Los oxidantes derivados del O2 son los agentes responsables de la injuria en el lecho vascular. se forman radicales superóxido.ADP . Radical hidroxilo HO ..Blumer J. 4) Producción y liberación desde los fosfolípidos de la membrana plasmática del factor activador de plaquetas.Adenosina inosina y finalmente hipoxantina. Simultáneo a este proceso.2:138-150. con edema intersticial. El oxígeno es un biradical con 2 electrones no apareados. Este ácido es el precursor de eicosanoides y durante su síntesis se generan iones superóxido. Si esta reducción se realiza por captación sucesiva de electrones 1 a la vez. En la célula sometida a hipoxia.Peróxido de hidrógeno H 2 O 2 .. Septic shock. 562 . tricíclicos. Mayor incidencia en preescolar (accidente.Lavado gástrico antes de 4 horas (salvo salicílicos hasta 12 horas. dipirona. Si el paciente está conciente y coopera. orina y sangre para estudio toxicológico. volumen de 15 ml/kg/ciclo (máx. compuestos químicos. cuyo manejo general comprende tres fases consecutivas: manejo de emergencia.INTOXICACIONES AGUDAS Francisco Moraga M. No usar con cáusticos ni hidrocarburos (salvo que sea usado como vehículo de tóxico más potente como órganofosforados). contraindicado en cáusticos y con precaución en paracetamol dejando 2 horas respecto de la dosis de su antídoto. hemodinámico y respiratorio. Representan 7% de las consultas pediátricas de urgencia y cerca del 10% requiere hospitalización. encabezada por benzodiazepinas. considerar el maltrato o intento suicida. 2) Fase de detoxificación: Una vez estabilizadas las funciones vitales y corregidas las complicaciones. aminoglicósidos.C. boratos e hidrocarburos. No es útil con cianuro. En todo menor envenenado o afecto de sobredosis. luego productos de uso del hogar (cloro y parafina) y finalmente los fitosanitarios (órganofosforados y raticidas). protegiendo vía aérea si hay compromiso neurológico. 1) Manejo de la emergencia y apoyo vital: lo primero es tratar al niño. hasta obtener líquido claro. y teofilinas hasta 8 horas). Usar SNG gruesa (28-36 F). retirar del ambiente tóxico (gases o radiaciones). aminofilina. TELEFONOS DE URGENCIA: RITA (Red de Información Toxicológica y Alerta): 777 1994 TOXIFASA (Centro Toxicológico de Farmacias Ahumada): 661 9414 CITUC (Centro de Información Toxicológico P. 0. . sobredosis crónica o maltrato) y adolescente (ingesta voluntaria o intento de suicidio). debe considerársela como traumas múltiples de origen químico. etc).U. Obtener evidencias encontradas en el lugar del suceso que puedan facilitar el diagnóstico y tratamiento: frascos de medicamentos. En cuanto sea posible tomar muestras de contenido gástrico. Tomar muestras para análisis toxicológico. epilepsia. ABC de reanimación (ver normas). iniciar tratamiento de la intoxicación idealmente identificando al tóxico con anamnesis y examen físico o guiándose por los síndromes tóxicos (ver Tabla toxíndromes). diabetes. si hay compromiso de conciencia. tras 30 . Causa más frecuente: medicamentos. 300 ml) de SF. raticidas y en hongos y plantas venenosas. metanol. Tercera causa de accidentes en la infancia después de traumas y quemaduras. al que fija. a) Disminuir absorción y favorecer la adsorción del tóxico o sus metabolitos: . tamaño pupilar).Inducir vómitos: hoy se prefiere el lavado gástrico y el carbón activado en multidosis. salicilatos. . Li. cartas de los adolescentes suicidas. evaluar traumatismo y/o enfermedad de base concomitante (encefalitis.3 g/kg/dosis. fenobarbital.): 635 3800 MEDIDAS GENERALES El primer tratamiento consiste en la educación para la prevención del problema. iatrogenia. con paciente en decúbito lateral izquierdo y Trendelenburg.60 min de vómitos o de inmediato post lavado. digoxina. Una vez presente. apoyo vital y detoxificación. escasa utilidad y disponibilidad. el Jarabe de Ipeca y la Apomorfina han caído en desuso por sus riesgos.5 .La adsorción del tóxico se obtiene con carbón activado. Descontaminación del paciente: extraer ropas y lavado externo con agua y jabón. Útil en fármacos que sufren ciclo enterohepático: fenobarbital. nefritis. antidepresivos. usando dosis repetidas lo que se denomina “diálisis enteral”. el 85% es por vía digestiva (importante actuar para disminuir absorción del tóxico) y el resto vía tópica o inhalatoria. luego al tóxico: ver signos vitales (estado neurológico. digital. etc. AINES. diluído en agua 100/200 ml. Fija tóxicos y puede atraerlos hacia lumen intestinal. . diarrea. y como consecuencia de iatrogenia por sobredosis. 563 .3 mEq/kg/dosis de bicarbonato para lograra un pH urinario >7. diálisis y hemoperfusión.HALLAZGOS FRECUENTES EN TOXINDROMES Exámen Físico Signos Vitales Frecuencia Respiratoria Frecuencia Cardíaca Temperatura (rectal) Presión Arterial Adrenérgico Anticolinérgico Anticolinesterasa Opioide Sedativo-Hipnótico Aumentada Aumentada Aumentada Aumentada Sin cambios Aumentada Aumentada Sin cambios/ Aumentada Sin cambios Disminuída Sin cambios Sin cambios Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Normal/ Disminuída Examen Físico Conciencia Pupilas Membranas mucosas Piel Reflejos Ruidos hidroaéreos Diuresis Otros Alerta/agitación Midriásis Húmedas Sudorosa Aumentados Aumentados Aumentados Posible convulsión Depresión/confusión/ alucinación Midriásis Secas Secas Normal Disminuídos Disminuídos Posible convulsión Depresión/confusión Miosis Húmedas Sudorosa Normal/decreased Aumentados Aumentados Fasciculaciones Posible convulsión Depresión Miosis (salvo codeína) Normal Normal Normal/decreased Disminuídos Normal Posible convulsión Depresión Normal Normal Normal Normal/decreased Normal Normal Ejemplos Aminofilina Anfetaminas Cocaína/Cafeína Metilfenidato Antihistamínicos Antiespasmódicos/ Atropínicos Fenotiazínicos/ Tricíclicos Chamico y Hongos Organofosforados Carbamatos/ Piretroides Pilocarpina Acetilcolina Codeína Fentanylo Benzodiacepinas Barbitúricos . . La diuresis ácida no es recomendable. útil si el volumen de distribución del tóxico es < 1 l/kg (<100%). por contacto cutáneo mucoso con sustancias consideradas como seguras (talcos.Catárticos: de requerirse. . TOXICOLOGIA DEL NEONATO Frecuentemente subestimada.15 gr. inerte y fácilmente eliminable) y Antagonistas (compite por el sitio activo del receptor. para diuresis de 5 . modificando la respuesta celular) específicos (ver tabla anexa). en 3 dosis.Diálisis en casos de intoxicación grave por salicílicos. el cual debe aportarse de mantener la alcalinización. la elección es la lactulosa 5 . drogas de abuso o xenobióticos. en tanto que la exanguineotransfusión y plasmaféresis son alternativas de no disponer de diálisis. se requiere vigilar K+. La alcalinización. aportando volúmenes semejantes a shock y furosemida 1-2 mg/kg. polifarmacia y errores en las prescripciones. paracetamol y AAS. lociones). La hemoperfusión agrega utilidad con teofilinas. fenobarbital. a través de la placenta o de la leche materna. c) Antídotos (se une al tóxico originando otro compuesto. la exposición de neonatos a tóxicos resulta de la transferencia de fármacos. por ejemplo aspirina. metanol.5.8 ml/kg/h. Existen en número muy limitado frente a la cantidad de tóxicos potenciales.Diuresis forzada. por eso lo más importante es la fase de emergencia y la diálisis intestinal. agregando 1. (ver Tabla de Antídotos y Antagonistas Específicos). y etanol. favorece excreción de ácidos débiles: fenobarbital. íleo o trauma abdominal b) Aumentar la eliminación: diuresis. el Sulfato de Magnesio (250 mg/kg/dosis) es controvertido y contraindicado en nefropatías. bórax y benzalconio. 50-150 µg/kg EV. Zn.Tabla de Antídotos y Antagonistas específicos Tóxicos Acetaminofeno (Paracetamol) Anticolinérgicos Antihistamínicos Fenotiazínicos Atropina Tricíclicos Benzodiazepinas Antídoto N .Cisteína Dosificación Carga: 140 mg/kg oral. Infusión: 0. • Talcos: mezcla de talco propiamente tal (silicato de magnesio).2 ml/kg) solución al 1% en SG 5%. Cu Azul de Metileno Naloxona 0. Oral 5 mg/kg c/8 horas.4 mg/hora.8 mg y máx. en infusión.5 mg EV lento (3 min.01 mg/kg EV. su aspiración causa morbimortalidad en neonatos y lactantes: los boratados originan reacciones cutáneas parecidas a las necrolisis epidérmica y al absorberse causan toxicidad sistémica con gastroenteritis.2 mg hasta 1 mg.6 ml/kg/dosis respectivamente. combinado con otros silicatos y otras sustancias activas como antisépticos: undecilato de calcio. 2 g en lavado gástrico con bicarbonato al 2% y 20-40 mg/kg/hora. 0. cloruro y gluconato Oxígeno 100% Idealmente hiperbárico según COHb. 7. repetir hasta 10 veces.) c/10 min prn. Duración variable según compromisos asociados. Después de atropinizar. 6 dosis. 2 g) EV lento (50 mg/min). recomendando aquellos de origen vegetal (talco de fécula o maíz). 564 . irritabilidad. 1-2 mg EV (0. EV. El tratamiento es sintomático y lo más recomendable es su prevención. Asociar a Penicilamina 30-50 mg/kg/día oral. Mantención: 70 mg/kg c/6 horas por 17 dosis.3 mg EV. convulsiones y necrosis tubular renal.Pasifen) 1-2 mg/kg (50 mg máx. Iniciar con 0. repetir dosis de 0. 0.) EV en 2 min.8 a 1. (máx. luego infusión 1-5 mg/hora EV. 0..2 y 0. Repetir en 4-6 horas prn. EDTA CaNa2 1500 mg/m2 /día IM c/6 horas.1-0. repetir c/8 horas EV o prn x 3. Común partir con 0. seguir con 0.1 mg. Be.01 mg/kg/dosis. c/4-6 horas. Min 0. 2 mg.Acetil .5-10 ml/kg etanol 10% EV en 30 min. (max. Repetir prn.05 mg/kg/dosis EV.4 ml/kg/h en infusión. 0. 25-50 mg/kg/dosis. Colinérgicos Organofosforados Malatión Paratión Etilen glicol Metanol Atropina Pralidoxima Obidoxima Etil Alcohol (etanol) Fomepizol Fierro y sales (aguda) Deferoxamina Metahemoglobina Nitritos Nitratos Sulfonamida Narcóticos Heroína Codeínicos Propoxifeno Fenotiazínicos Clorpromazina Tioridazina Pb.1-0. Fisostigmina Bicarbonato Flumazenil (Lanexat) 1-2 mEq/kg/dosis IV. Cd. pasar en 30 min. mantener 3 días. Propanolol Bloqueadores canales del Calcio Monóxido de Carbono Glucagón Calcio.1-0. 15 mg/kg c/4 horas en mayores de 12 años. Hg. Difenhidramina (Benadryl . 2 mg). barnices o lacas y están en adhesivos. Entre los xenobióticos destaca el etanol. vómitos y diarrea. AINES. El inhalador crónico requiere grupos de apoyo y a psicoterapeutas. descongestionantes (rinitis vasomotora). el consumo de drogas se asocia a conductas antisociales y accidentes. el benceno provoca anemia aplástica. 565 . la marihuana a través de dos metabolitos puede provocar retraso del desarrollo durante el primer año. riñones. especialmente anís estrellado que provoca grave sintomatología neurológica. los fármacos tranquilizantes. Durante la lactancia materna. y otros requieren valoración individual como ansiolíticos y antidepresivos. sopor. producto de la pobreza y la falta de opciones. que se absorbe vía cutánea y causa hipoglicemia. pasta base. la cafeína en dosis sobre tres tazas podría provocar irritabilidad y trastornos del sueño así como las anfetaminas y el tabaco. el tricloroetano y el tricloroetileno.• Lociones: contienen alcohol etílico (algunas hasta 40%). líquidos correctores de máquinas de escribir e impresoras. El efecto agudo es euforia. El alcohol consumido durante el embarazo cotidianamente sobre 15 g provoca el síndrome de alcohol fetal con deterioro cognitivo permanente y características fenotípicas distintivas. a través del anetol y otros productos neurotóxicos. particularmente cuando se emplean para bajar la temperatura. pueden provocar intoxicación aguda o un síndrome de deprivación. pegamentos. el tricloroetileno causa neuritis del trigémino. el tolueno es el más frecuente. por lo que difícilmente provocan problemas salvo sobredosificación o intoxicación materna. La muerte súbita del inhalador resulta de anoxia. corazón y pulmones. La inhalación crónica causa daño irreversible en varios órganos: el tolueno. depresión neurológica y coma. En dosis elevadas causan depresión del sistema nervioso central. desinhibición y excitación. y otros. inhibición vagal. • Medicamentos: corticoides fluorados (dermatitis del pañal). líquidos para encendedores. y los niños de la calle. tabaquismo. el n-hexano y la metil-n-butilcetona producen neuropatía periférica.aap. sustancias menores a 200 kD pasan las barreras biológicas con riesgo potencial. • Drogas de abuso: los opiáceos administrados intraparto o por consumo habitual de la madre. El tratamiento de la intoxicación aguda es sintomático. la fracción biodisponible de sustancias que interactúen con el neonato es inferior al 2% de la madre. antipiréticos y analgésicos (reacciones vaccinales). o arritmias. luego confusión. alcoholismo y el proselitismo por amigos y familiares usuarios de drogas. coma y convulsiones. son causa frecuente de reacciones adversas por sobredosis iatrogénicas o automedicación innecesaria en patología banal. afectan hígado.org. a través de su metabolito cotinina. antiespasmódicos (cólicos). pasta de zapato. hasta coma. metronidazol. puede provocar taquicardia. forman los diluyentes de pinturas. A los 11 años se establece el primer contacto con las drogas predominando en estratos bajos los solventes orgánicos seguida de marihuana y en estratos altos la marihuana. en tanto que su consumo inmoderado durante la lactancia permite su concentración en la leche materna pudiendo provocar intoxicación aguda o deprivación que requieren soluciones glucosadas parenterales y naloxona en caso de coma. Adicción a sustancias volátiles inhalables: Derivados del petróleo conocidos como solventes orgánicos (SO). ya descrito. Predisponen: familias disfuncionales. en el primer caso usar naloxona (contraindicada en deprivación) y en el segundo el fenobarbital o la clonidina. TOXICOLOGIA DE LAS ADICCIONES EN ADOLESCENTES Y NIÑOS DE LA CALLE Como otros grupos de riesgo toxicológico están los adolescentes. La complicación más grave del inhalador crónico es la encefalopatía que evoluciona con atrofia cortical difusa irreversible. • Infusiones de hierbas. otros pueden usarse con precaución: cloranfenicol. Entre los medicamentos que contraindican la lactancia están los antineoplásicos e inmunosupresores y algunos antipsicóticos como el litio. con reemplazo por narcótico que luego se retira gradualmente. depresión respiratoria. Además de los daños a la salud. objetivo primario de los traficantes de drogas. las anfetaminas y otros alucinógenos como el éxtasis. alucinaciones y decepción que puede llevar a conducta agresiva. Una lista más completa se publica periódicamente por el Comité de Medicamentos de la Academia Americana de Pediatría: www. pinturas en aerosol. principalmente benzodiazepínicos. algunos activos. y es discutible la diuresis ácida por ser bases débiles. aún en altas dosis no son letales. relacionándose con accidentes y riñas. alucinaciones. preferentemente vía bucal. anticolinérgicos. hasta 3 . La administración intranasal provoca efectos a los 20 minutos. Deriva de fenilisopropilamina o bencedrina. Bloquea la recaptación de norepinefrina y dopamina dando efecto simpaticomimético (semejante a anfetaminas). por dosis repetidas. Medidas específicas: Flumazenil. acidosis. INTOXICACIONES POR MEDICAMENTOS Más del 70% de las intoxicaciones pediátricas son causadas por medicamentos. hipotonía y depresión respiratoria). apetito voraz y alucinaciones o actitudes paranoides. midriasis. disminución de testosterona) e inmunológicos. Junto a sus dos metabolitos activos. La sedación requiere clorpromacina o haloperidol. alerta. asociado a catártico dos dosis diarias. simpaticomimético similar a las catecolaminas endógenas.100 h según producto. infarto renal. Inicialmente produce excitación. Inicio de acción en segundos por vía EV. insomnio. rabdomiolisis y coagulopatía. arritmias (taquicardia sinusal) e infarto agudo del miocardio en jóvenes previamente sanos. Apoyo hemodinámico y respiratorio. En intoxicación aparece ansiedad. Siempre considerar intento suicida y maltrato familiar. Agudamente produce euforia. benzoilecgonina y metil éster ecgonina. descenso de la fatiga. Tratamiento. hipotensión.Marihuana (cannabis spp): Cannabis sativa. cruza barrera hematoencefálica y se transforma en el hígado en metabolitos. Absorción completa y rápida. Se revisarán los aspectos toxicológicos más trascendentes de los medicamentos más representativos de algunos grupos farmacológicos. Inhibición por GABA en SNC (sedación. se excretan en la orina en las siguientes 24 a 36 horas. anticonvulsivantes. taquicardia. Como complicación: daño hepático. cuyo consumo tiene consecuencias somáticas y conductuales: trastornos cardiovasculares (taquicardia e hipertensión). Produce euforia. relajación y desinhibición. Anfetaminas: Usos clínicos limitados a narcolepsia y al déficit atencional con hiperactividad. La intoxicación aguda requiere ABC vital y diálisis enteral por la circulación enterohepática de sus metabolitos. fenómenos excitatorios. polipnea y midriasis. Clínica. A nivel psicológico.4 días post ingesta. Duración variable entre 12 . estupor. tienen como principio activo el delta-9 -tetrahidrocanabinol. pánico. vasoconstricción y disminución de la motilidad intestinal. náuseas. máximo a los 60 minutos y declina en tres horas. dificultad para organizar pensamientos y conversación. palpitaciones. Cocaína o benzolmetilecgonina extraída de la hoja del erythoxylon coca. Carbón activado. Anticolinérgico (midriasis hiporreactiva. 566 . coma y convulsiones. cannabis indica y cannabis ruderalis. en sobredosis. Se abusa de ellas en el tratamiento de la obesidad originando su presencia en el hogar y la ingestión accidental. diaforesis. incremento de la líbido. pulmonares (semejantes al tabaco). BENZODIAZEPINICOS Farmacocinética. hipertonía de esfínteres. A largo plazo tiene un efecto negativo en la atención y memoria. rabdiomiolosis y abortos. Gran unión a proteínas plasmáticas (inútil forzar diuresis) y tienen circulación enterohepática (útil diálisis intestinal con carbón activado). sequedad mucosas). ruptura de la aorta. confusión. la vía EV asociado a etanol o a otros depresores del SNC puede ser letal. que se eliminan por la orina con una vida media de diez horas. La muerte es por hemorragia intracerebral o infarto agudo del miocardio. El manejo de emergencia es el ABC de apoyo vital. hipertensión. anorexia. Los efectos crónicos semejan a la esquizofrenia paranoide con alucinaciones. analgésicos. hiperpirexia. Se absorbe a través de mucosas. Complicaciones: convulsiones. reproductivos (oligo y azospermia. vómitos. y en estadios avanzados desarrolla psicosis paranoide y depresión. aumento de la líbido. antagonista específico sobre el receptor de membrana. agitación. antihistamínicos y otros. hemorragia subaracnoídea. Usados solos vía oral. Medidas generales: lavado gástrico y/o emesis. Utilidad terapéutica y diagnóstica frente a coma de origen no precisado. Medidas generales: lavado gástrico. disfunción hepática. precursor de glutamina indicado si hay evidencias de dosis tóxica. dispepsia y úlcera péptica. y si se dispone hasta 24 horas post ingesta. 4) Recuperación que dura 7-8 días. Los niños menores de 6 años son más resistentes por características del metabolismo hepático inmaduro. hiploglicemia). Protrombina y bilirrubina son factores pronósticos. evolución 24 h. Absorción hasta 4 h en sobredosis. Se inicia con irritabilidad. Toxicidad aguda. pancreatitis y miocarditis. Clínica. con gastroparesia. con excepción del metamizol (dipirona).48 h y aparece disfunción hepática a nivel bioquímico. con niveles máximos en 1 h. Puede producirse formas fulminantes y complicaciones como insuficiencia renal. tinnitus y disminución de la capacidad auditiva. nefritis intersticial y necrosis papilar. Efectos colaterales a dosis terapéuticas. quedando metabolitos hépato y nefrotóxicos (N-acetilbenzoquinoninina)..4%. mantener eutérmico al niño y controlar 567 . El riñón es órgano crítico dado que las prostaglandinas participan en la autorregulación del flujo renal y de la filtración glomerular pudiendo llevar a insuficiencia renal aguda reversible que puede evolucionar a la cronicidad. En general no resultan en morbimortalidad importante. Medidas específicas: N-acetilcisteína. Antiinflamatorios no esteroidales (AINES) Grupo de fármacos inhibidores potentes de la síntesis de prostaglandinas por lo que son analgésicos. El sangrado digestivo es frecuente y es posible en el sistema nervioso. 4% vía citocromo P 450 fracción determinante de toxicidad si se consume el glutatión. prohibido en muchos países. Causan retención de líquidos con disminución del flujo urinario y posibilidad de elevar la presión arterial. Repetir dosis si hay vómito antes de 1 hora. Acción en 30 min. Farmacocinética. encefalopatía. El tratamiento son medidas de apoyo orientadas a corregir el shock. rechazo del alimento. Los AINE pueden producir intolerancia gastrointestinal y el síndrome-AINE. Vida media 2-3 h. Medidas de apoyo: Vit C 1 gr/l volumen aportado. si los niveles plasmáticos están en rango de riesgo en nomograma (ver nomograma). 3) Al día 3-4 aparece síntomas de hepatitis y marcada alteración química. 2) Mejoría clínica 24 .6 h. Diálisis en falla renal. síndrome nefrótico. Metabolización 94% vía hepática. En lactantes las manifestaciones clínicas son graves (shock. El curso clínico sigue 4 etapas: 1) Náuseas. letargo y en los casos graves. antitérmicos y antiinflamatorios.ANALGESICOS Paracetamol: Dosis tóxica >140 mg/kg. coma y convulsiones. Tratamiento: Mal pronóstico si empieza pasado 16 h de la ingesta. Letalidad < 3 . Carbón activado si no se dispondrá de antídoto antes de 24 h. vómitos y sudoración con latencia +/. El tratamiento incluye apoyo vital. y puede evolucionar a estupor. La intoxicación aguda provoca coma. Todos son biotransformados en el hígado dando lugar a metabolitos activos. entre ellos la fenilpropanolamina. y rara vez se desarrolla hepatitis tóxica. conducta agresiva. ataxia. En sobredosis puede ocurrir coma. ataxia. Otros anticonvulsivantes. nistagmus. coma y convulsiones. cetirizina y loratadina son de los últimos aparecidos. muerte con valores plasmáticos de 80-150 µg/ml. psicosis o alucinaciones. alopecia. causan muy poca sedación. neutropenia. La diálisis gastrointestinal con carbón activado y la diuresis alcalina son útiles. Ocasionalmente hay arritmias cardiacas y prolongación del intervalo QT. en tanto que los de segunda generación. visión borrosa por midriasis hiporreactiva. mareos. Un efecto secundario común de estos 568 . El laboratorio muestra hiperglicemia y bloqueos de rama en electrocardiograma. difenhidramina e hidroxizina. El tratamiento es sintomático. nistagmus y lenguaje arrastrado. El tratamiento consiste en apoyo vital. ataxia y sopor. temblores y elevación transistoria de las transaminasas y de la amilasa sérica. la pseudoefedrina. Alcanza niveles máximos en cuatro a ocho horas y se biotransforma en el hígado originando un metabolito activo. La intoxicación aguda suele iniciarse con vómitos. la oximetazolina y tetrahidrozolina de acción tópica. 1) Fenitoína: la intoxicación aguda se inicia con ataxia. convulsiones. Toxicidad crónica: Depósitos corneales y neuritis óptica. Simultáneamente debe iniciarse la diálisis gastrointestinal. Discutible la diálisis gastrointestinal. desorientación. De los primeros: clorfeniramina. la que disminuiría más con los de tercera. evoluciona al coma y hay midriasis hiporreactiva. de la segunda generación destacan astemizol y terfenadina. Antihistamínicos Los de primera generación causan sedación. Naloxona en el caso de coma. Los medicamentos señalados emplean indistintamente unos u otros. Común nistagmus y midriasis. las sobredosis de astemizol. convulsiones y depresión respiratoria. Bien tolerada con algunos efectos colaterales iniciales transitorios: anorexia. Simpaticomiméticos Agonistas alfa y beta-adrenérgicos potentes. Un subgrupo lo constituyen la nafzolina. MEDICAMENTOS EMPLEADOS EN EL TRATAMIENTO DE INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS En general son mezclas de antihistamínicos. Sufre biotransformación hepática. la epinefrina. distonías. estimulación del apetito y manifestaciones anticolinérgicas. 2) El fenobarbital con una t1/2 que supera las 100 horas es también un ácido débil y sufre biotransformación hepática. En dosis terapéuticas puede ocasionar efectos secundarios indeseables hasta en 50% de los pacientes: sedación. El tratamiento exige apoyo vital. su t1/2 varía de 8 a 15 horas y menos de 3% se excreta por la orina. La toxicidad de los de primera generación se caracteriza por somnolencia. la fenilefrina. En niños pequeños puede haber un efecto paradójico de neuroestimulación. Tóxico con concentraciones plasmáticas sobre 120 µg/ml. seguido de diuresis alcalina y diálisis gastrointestinal. diuresis alcalina y diálisis gastrointestinal. Valproato. Vida media (t1/2) es de 18 a 54 horas. trombocitopenia e hiperamonemia. la efedrina.11-epóxido. Los de segunda generación casi no causan efectos sobre el sistema nervioso. depresión respiratoria e hipertonía. Químicamente relacionada con imipramina lo que explica algunas manifestaciones clínicas. control de complicaciones e iniciar a la brevedad diálisis gastrointestinal con dosis repetidas de carbón activado. causan trastornos graves del ritmo cardiaco como arritmia ventricular y prolongación del intervalo QT que revierte con propranolol o isoprenalina. al no atravesar la barrera hematoencefálica. simpaticomiméticos y algunos mucolíticos. el 10. reacciones lentas. coma. ANTICONVULSIVANTES Carbamazepina. temblores y distonías y más raro síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética y anemia aplástica. la norepinefrina y las mismas anfetaminas. La intoxicación aguda se inicia con sopor. nefritris crónica y úlcera péptica.las convulsiones y el sangrado digestivo. diplopia y disartria. disritmias cardíacas y tromboembolismo. irritabilidad. cefalea. se biotransforma en el hígado y en el intestino. arritmias con predominio de bradicardia (cuando se combina con antihistamínicos causa taquicardia). agitación. El síndrome neuroléptico maligno o de hiperpirexia maligna. Principalmente iatrogénica. colapso circulatorio. como cefalea. metilsalicilato. tetrahidrozolina son imiadazolinas alfa-adrenérgicas. cada 6 horas. MEDICAMENTOS MISCELANEOS Medicamentos que pueden causar la muerte en menores de dos años de edad al ingerirse en dosis bajas. vómitos y diarrea como manifestación precoz. sus manifestaciones clínicas pueden ser extracardíacas. Nafazolina. hipertensión arterial. no obstante su aplicación local. y un grupo afín: derivados benzamídicos. rechazo del alimento e insomnio. quinina. fatiga. Todos son depresores del sistema nervioso. alucinaciones. y en sobredosis se agrega diaforesis. tiene efecto similar a anfetamina. se desarrolla en 24 a 72 horas. Simultáneamente debe iniciarse la diálisis gastrointestinal. La hipertensión arterial y taquicardia requieren tratamiento con propranolol. trastornos del ritmo y de la conducción: bloqueos AV y SA. CARDIOVASCULARES Digoxina Estrecho margen terapéutico. insuficiencia renal. producen alucinaciones visuales. VO o IV). desipramina. además de “descongestionantes” nasales se indican como broncodilatadores. muy raro. NEUROLEPTICOS Y FARMACOS AFINES Conocidos como tranquilizantes mayores o antipsicóticos. tioxantenos. dado el efecto sistémico con presencia de metabolitos activos. El tratamiento son medidas sintomáticas y de apoyo. oximetazolina. Las manifestaciones de toxicidad son: psicosis.5 mg cada12 horas. teofilina. causando a dosis terapéuticas inquietud. agonistas alfa y beta-adrenérgicos. VO) y el dantroleno (1 mg/kg. dando lugar a metabolitos activos que sufren circulación enterohepática. desnivel ST. y convulsiones. indoles y dibenzoxapinas. bloquean los receptores dopaminérgicos del cerebro y de los ganglios basales. resultado de neuroestimulación y vasoconstricción: la Fenilpropanolamina. existen cinco categorías: fenotiazinas. conducta psicótica y convulsiones. Todos tienen efectos adversos aún en dosis terapéuticas. La toxicidad se manifiesta en el sistema nervioso central. irritabilidad. 569 . lo que incrementa los efectos colinérgicos.fármacos es que originan vasoconstricción y sequedad de las mucosas lo que ha motivado su uso como “descongestionantes” sistémicos y locales. alucinaciones y convulsiones. agonista alfa-adrenérgico. rabdomiolisis. imipramina. El tratamiento específico es con bromocriptina (2. pudiendo también provocar la muerte secundaria a hemorragia cerebral. trastornos de la conducta y terrores nocturnos. Alcanfor. En los niños la mayor parte de las intoxicaciones ocurren cuando se indican como antieméticos y menos cuando se emplean como antipsicóticos. en niños. Efedrina y pseudoefedrina. en tanto que la sobredosis se manifiesta por hipertensión arterial. Si la ingestión fue reciente es útil el lavado gástrico. cloroquina e hidroxicloroquina. El tratamiento puede requerir descontaminación local ocular. tiene una mortalidad de 20% y se caracteriza por hipertermia superior a 42°C. alteraciones hidroelectrolíticas y depresión neurológica. en circulación enterohepática. La administración de una dosis de difenhidramina endovenosa. es el tratamiento más efectivo de esta intoxicación. náuseas. ingredientes comunes de descongestionantes nasales y oftálmicos. y manifestaciones cardíacas: como bradicardia. sedación o agitación. de menor intensidad. no se recomienda la nasal porque puede causar estimulación vagal. falta experiencia en relación a la diálisis gastrointestinal. El tratamiento es con apoyo vital en los casos graves. La diálisis gastrointestinal es útil aún cuando se hubiese administrado vía endovenosa. fibrilación ventricular y otros. ansiedad. pueden causar además efectos sistémicos. hay además manifestaciones extraneurológicas. bradicardia sinusal. la encefalopatía hipertensiva puede causar hemorragia cerebral y ser causa de muerte. aumentando hasta 5 mg cada 8 horas. en el autónomo y en el extrapiramidal. mioglobinuria. conducta psicótica. en dosis terapéuticas. hipotensión arterial. butirofenonas. seguida por la vía bucal durante 72 horas. Hoy existe anticuerpos específicos anti digitales que pueden evitar la fijación del fármaco a los tejidos blanco. El 90% pasan al estómago. plata. son los que actúan por combinación química con los constituyentes celulares encargados del transporte de oxígeno o de su utilización celular. La benzocaína no causa los efectos de la lidocaína. Los asfixiantes simples. En casos excepcionales se puede usar diazóxido (3-5 mg/kg. hasta 35% de la dosis administrada. La sintomatología puede ser leve o grave y poner en peligro la vida del paciente. llanto continuo. que combinado con el sodio disuelto forma hidróxido de sodio (soda cáustica) iniciando necrosis tisular. Hipoglicemiantes orales La hipoglicemia puede presentarse hasta 16-24 horas. provocan quemaduras electroquímicas. Asfixiantes simples a. lo que le permite alcanzar concentraciones elevadas en la circulación general. pero en lactantes genéticamente predispuestos puede producir metahemoglobinemia. la que libera iones oxhidrilo. Contienen una solución concentrada de hidróxido de sodio o de potasio (26 a 45%). Las soluciones electrolíticas contenidas en pilas alcalinas nuevas tienen un pH sobre 12. En sobredosis la hipoglicemia puede ser difícil de corregir. se pueden dividir en dos grupos: menores de15 mm. hipotensión y falla cardíaca. producida por una corriente externa entre el cátodo y el ánodo. las usadas tienen un pH de 8 que en contacto con las mucosas pueden filtrar y dar salida al hidróxido provocando quemaduras químicas desde 2 horas de contacto. No hay informes de absorción y toxicidad causadas por otros metales como el litio. zinc. Los 570 .). además. etc. llegando a afectar al niño individualmente y en ocasiones a su familia. La clorpropamida se elimina mejor con diuresis alcalina. pueden ser verdaderos cuando sólo ocupan el lugar del aire en las vías respiratorias. níquel. Asfixiantes bioquímicos. irritantes cuando por sus propiedades físico-químicas causan además efectos corrosivos. complicación que se corrige con la administración de azul de metileno. Medicamentos tópicos para las molestias del brote dental La lidocaína usada para suprimir la molestias del brote dental. además de metales pesados como mercurio. se ha informado excepcionalmente de niños con antecedentes de ingestión de pilas y niveles de mercurio que ameritaron el empleo de D-penicilina. cadmio o litio. se absorbe a través de la mucosa bucal evitando su paso por el hígado. El contenido de metales pesados en las baterías puede complicar su ingestión. rechazo del alimento y convulsiones. el 10% restante puede impactarse en cualquiera de las tres estrecheces anatómicas del esófago (ver Urgencias esofágicas en Gastroenterología). zinc y manganeso. Ingestión de baterias Fáciles de remover y por tanto accesibles al niño. y mayores de 15 mm. También provocan necrosis por presión. Gases y Vapores asfixiantes simples y Bioquímicos Asfixia significa alteración en el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares (asfixia simple) o en el transporte o utilización del oxígeno por las células (asfixia bioquímica). Su tamaño varía entre 6 hasta 23 mm de diámetro. La descontaminación incluye lavado gástrico y la diálisis con carbón activado. cadmio. Verdaderos.tioridazina y clorpromazina son fármacos que encabezan la lista de los más graves aún en dosis bajas. responsables de 96% de las ingestiones. glucagón o corticoides en altas dosis. explosiones. Esto da lugar a efectos tóxicos nerviosos y cardiovasculares: irritabilidad. INTOXICACIONES POR PRODUCTOS QUIMICOS DIVERSOS Más de 20% de las intoxicaciones pediátricas son causadas por sustancias químicas distintas a los medicamentos. La exposición es más frecuente en el hogar. bradicardia. estomatitis herpética y herpangina. ya que tienen circulación enterohepática. como otros cuerpos extraños como las monedas. IV muy lento). o en el ambiente general resultado de desastres químicos donde se afecta a grupos importantes de población (fugas de gases. y tóxicos cuando al absorberse originan efectos adversos sistémicos. lo que obliga a mantener en observación a estos pacientes por un mínimo de 24 horas. ataxia. vértigo. cefalea 20-30% . aparecen semanas después de exposición con niveles sobre 50%. que impide la disociación del oxígeno de la molécula de la hemoglobina lo que trae como resultado hipoxia. disnea de esfuerzo 30-40% . En caso de cloro o amoníaco agregar al tratamiento general nebulizaciones con bicarbonato de sodio disolviendo 3 ml de bicarbonato de sodio al 8.Opresión frontal. bradicardia. debilidad. La hemoglobina tiene una afinidad 240 veces mayor por el CO que por el oxígeno por lo que fácilmente el primero sustituye al segundo dando lugar a la carboxihemoglobina (COHb).Cianosis peribucal 15-30% . El más importante es monóxido de carbono (CO). bradipnea y estado epiléptico más de 70% . Asfixiantes que actúan por sustitución química. cefalea.Estupor.Estupor. neuropatía periférica o necrosis de los ganglios basales. convulsiones intermitentes >60-70% .Se intensifica la cefalea. el niño puede presentar manifestaciones de toxicidad: vómitos. de presión respiratoria y edema pulmonar tardío no cardiogénico. se repite cuantas veces sea necesaria hasta la mejoría del paciente. Tóxicos. temblores.Falla cardiorrespiratoria. vértigo. La exposición a gases o vapores irritantes en grandes concentraciones da lugar inmediatamente a edema y espasmo laríngeo o edema pulmonar agudo. cianosis. Otros pacientes evolucionan bien los primeros meses pero progresivamente presentan fibrosis pulmonar. En las exposiciones moderadas hay manifestaciones de rinitis. La anoxia puede producir acidosis metabólica o colapso circulatorio. disminución del estado de alerta. después de un período de latencia variable. Las manifestaciones clínicas de la intoxicación se relacionan con las concentraciones plasmáticas de COHb: 0-10% . b. que en el transcurso de 24 a 48 horas el paciente puede desarrollar edema pulmonar agudo.Ausencia de síntomas 10-15% .Se agrega fatiga. depresión respiratoria. coma. shock 50-60% . muerte. El paciente debe ser retirado de la fuente de exposición. Asfixiantes bioquímicos a. Provocan en la hemoglobina que el hierro ferroso (Fe++) por efecto de estos asfixiantes se transforma en hierro férrico (Fe+++): dando metahemoglobina incapaz de transportar oxígeno.Cifras normales 2-10% . letargo. al parecer como resultado de la producción de radicales libres por lo que para su prevención se ha ensayado experimentalmente la administración de Nacetilcisteína con resultados en evaluación b. el oxígeno al 100% idealmente hiperbárico induce la disociación de la COHb y simultáneamente se lleva a cabo el soporte vital.Ausencia de síntomas 10-20% . c. coma.Coma. convulsiones y muerte. taquipnea. traqueobronquitis o alveolitis de poca intensidad.Cefalea intensa pulsátil. cuyo origen es la combustión incompleta de materiales orgánicos. taquicardia. taquicardia 60-70% .síntomas son progresivos: cefalea. incoordinación motora. Producen estos efectos en otros sitios como la piel y las conjuntivas. náuseas. cefalea. Hay también correlación entre niveles de metahemoglobina y manifestaciones clínicas: 0. disnea. convulsiones 571 . En pediatría la causa más común de metahemoglobinemia es la ingestión accidental o yatrogénica de dapsona.4%.Piel y mucosas de color rojo cereza. Además de las manifestaciones de asfixia simple. vómitos. La mezcla se aplica por medio de un nebulizador con máscara y empleando aire u oxígeno. estupor. Secuelas tardías como leucoencéfalomalacia. con pocas expresiones radiológicas.Cianosis difusa 30-60% .-Asfixiantes que modifican el transporte de oxígeno.2% . vómitos. Irritantes. disnea de reposo 40-50% . en 2 ml de solución salina para dar lugar a una solución al 5% de este alcalinizante. La D-penicilamina en el tratamiento de esta intoxicación . Da un síndrome lupussímil. En niños la mayor parte de las intoxicaciones son accidentales. En la edad pediátrica los rodenticidas y algunos insecticidas son los que originan la mayor parte de las intoxicaciones Rodenticidas a) Rodenticidas de toxicidad elevada: Actúan al combinarse con grupos sulfhidrilos e interferir en diversos procesos enzimáticos. incoordinación.2ml/kg/minuto.más de 70% . que al transformarse en tiocianato inactiva al cianuro. lavado gástrico. una vez estabilizado el paciente debe recibir tratamiento con d-penicilamina. sordera o ceguera. Además del apoyo vital. fumigantes y nematicidas. IV. alteraciones en la memoria y en la capacidad de concentración. Cruza la barrera hematoencefálica. Inhibición de procesos enzimáticos. rodenticidas. Accidente muy raro en pediatría con intoxicaciones de menor gravedad por ingestión de almendras verdes. El tratamiento es con apoyo vital. en casos más graves el daño neurológico produce retraso psicomotor. apoyo vital avanzado. fragilidad osmótica de los eritrocitos y tubulopatía renal similar al síndrome de Fanconi. Simultáneamente se administra oxígeno al 100% y se corrige la acidosis láctica. fungicidas. para obtener un 40% de metahemoglobina que corrige la respiración celular y salva la vida del paciente dando lugar a la formación de cianometahemoglobina. METALES PESADOS Plomo Los casos reales de encefalopatía plúmbica son el resultado de la exposición crónica a fuentes de plomo y sus compuestos. Cianuro y sus compuestos. trastomos emocionales. Otros efectos son neuropatía periférica por desmielinización segmentaria y degeneración axonal. El tratamiento más efectivo resulta de la combinación de dos agentes quelantes: la D-penicilamina y el EDTACaNa2 (versenato).Muerte El antídoto es el azul de metileno que actúa reduciendo el Fe+++ a Fe++. manejo del edema cerebral y de las convulsiones. El tratamiento consiste en la supresión de las fuentes de exposición. El tratamiento está dirigido a promover la producción de metahemoglobina con nitrito de sodio en dosis de 0. Lo más común es la exposición subaguda y crónica a compuestos alquil mercúricos en cuyo caso la intoxicación se manifiesta por eretismo mercurial: excitabilidad. ataxia. movimientos involuntarios. Una vez resuelta la urgencia el tratamiento se continúa con la administración de tiosulfato de sodio a la dosis de 50mg/kg /minuto. IV. de ahí que su órgano crítico sea el cerebro. PLAGUICIDAS De acuerdo a la plaga contra la que van dirigidos se clasifican en insecticidas (incluye aracnicidas). diálisis gastrointestinal con carbón activado y el antídoto quelante D-penicilamina (administrarlo dos horas antes o después del carbón activado). c. Mercurio La ingestión de compuestos inorgánicos del mercurio produce gastroenteritis hemorrágica con shock hipovolémico e insuficiencia renal aguda. b) Rodenticidas derivados de la 4-hidroxicoumarina: También conocidos como “warfarínicos de 572 . se transforma en cianocobalamina. parálisis. La dosis letal en humanos correspondiendo a 8-15mg/kg. Tiene afinidad por el Fe+++ del sistema citocromo oxidasa con anoxia tisular y muerte. herbicidas. Talio Hoy prácticamente en desaparición por estar prohibidos los venenos con Talio. En intoxicaciones no graves se puede utilizar la hidroxicobalamina que en presencia del CN-. y la manipulación de baterías de vehículos pesados. pero han ocurrido intoxicaciones criminales y en los adolescentes como intento suicida. como la inhalación de polvos o humos del metal provenientes de talleres de fundición clandestinos. glándulas y neuronas. inhiben específicamente la acetilcolinesterasa a nivel de las sinapsis con lo que se evita el desdoblamiento de la acetilcolina en acetato y colina. Se presenta después de varias semanas de una intoxicación atípica. b) Síndrome intermedio se observa después de 24 a 96 horas de una intoxicación aguda aparentemente bien tratada debida a la persistencia de la inhibición de la acetilcolinesterasa o que ésta sólo se reactivó parcialmente. que se manifestó sólo con el síndrome muscarínico. El laboratorio más importante para ratificar el diagnóstico es la medición de la actividad de la pseudocolinesterasa que en intoxicaciones agudas se encuentra disminuida incluso a valores de cero unidades. Hay náuseas. Simultáneamente se inicia la diálisis gastrointestinal y vía endovenosa la administración de atropina y obidoxima o pralidoxima. rodenticida aprobado. mareos. El resultado final es que la acetilcolina actúa de manera continua estimulando las células efectoras postsinápticas: músculo liso. Después de horas o días el paciente presenta cefalea. La warfarina original o de “primera generación”. La muerte ocurre por depresión respiratoria. Chrysanthemum cineriaefolium. lagrimación. El colecalciferol. además se afectan algunos pares craneales y los músculos flexores proximales de la nuca y de las extremidades. ataxia. Insecticidas orgánico-fosforados Constituye el grupo más numeroso de plaguicidas aprobados. Clínicamente se manifiesta por insuficiencia respiratoria de aparición brusca. Son insecticidas muy populares y se 573 . sialorrea. se debe reiniciar la administración de obidoxima o pralidoxima. El tratamiento inicial es con medidas sintomáticas y de sostén. conducta psicótica. estos últimos reactivadores de la acetilcolinesterasa inhibida. disuria. vómitos. IV en los casos graves (puede causar shock anafiláctico por lo que se debe estar prevenido). temblores. Es útil la diálisis gastrointestinal y el empleo de furosemida. sudación profusa. en la actualidad está cayendo en desuso dada la resistencia que han desarrollado los roedores. Los síntomas en general aparecen antes de seis horas de ocurrida la exposición y se dividen por sus manifestaciones en tres grandes síndromes que aparecen secuencialmente. . medidas de apoyo vital y plasma fresco. Clínicamente predominan los sangrados en distintos sitios. visión borrosa. El antídoto es la vitamina K por vía IM en los casos con sangrados menores o como prevención de los mismos. a) Intoxicación aguda clásica. En su producción están implicados los radicales libres más que una inhibición enzimática. Si la ingestión fue reciente se practica lavado y se continúa con diálisis gastrointestinal con carbón activado. . la N-acetilcisteína para prevenir la formación de radicales libres podría ser útil. letargo. se presenta en forma de píldoras que contienen 2308 U de vitamina D.Síndrome muscarínico. esto es. calambres. secreciones bronquiales y miosis. . Resulta directamente de la inhibición de la acetilcolinesterasa. pérdida de la conciencia y convulsiones. bradicardia). d) Rodenticidas de toxicidad baja. incontinencia urinaria. c) Síndrome tardío.Síndrome nicotínico. los piretroides tienen la misma estructura pero se obtienen por síntesis química. trastornos del ritmo cardíaco (bloqueos. edema pulmonar o bradicardia refractaria. Su mecanismo de acción es bloqueando la síntesis de vitamina K en el hígado. fatiga. Se metaboliza a alfadihidroxicalciferol que moviliza calcio y causa hipercalcemia. la calcitonina puede actuar como antídoto. Se comporta como sus sucesores sólo que rara vez causa intoxicaciones graves. debilidad. debilidad extrema. insuficiencia renal y calcificaciones “metastásicas”. Insecticidas botánicos: piretrinas y piretroides Las piretrinas se obtienen de las flores del crisantemo. diarrea. Se presenta opresión torácica. El tratamiento fundamental es el apoyo vital y si se demuestra que la pseudocolinesterasa está abatida. Su tratamiento es sintomático. Clínicamente se caracteriza por neuropatía periférica y manifestaciones extrapiramidales. Se manifiesta por cefalea. músculo estriado. De esto resultan tres variedades clínicas de la intoxicación. c) Rodenticidas de toxicidad media.segunda generación”.Síndrome neurológico. restaurantes. . nistagmo y ceguera para el color verde-rojo. produciendo los espasmos musculares y trismus característico. Las sales de oro pueden provocar neuropatía periférica semejante al síndrome de Guillain Barré. colchicina también provocan daño mixto. calambres. Los efectos adversos que causan son reacciones alérgicas: rinitis. solventes orgánicos): etanol. mialgias y compromiso de los músculos respiratorios. ya que neurohipófisis. Los antagonistas de los receptores H1 son útiles para controlar la mayor parte de los casos. Indian J Pediatr 2003. 3. Abbruzzi G: Pediatric toxicologic concerns. abuso crónico de etanol. . o se puede presentar como una psicosis esquizoforme. 4. marcha breve por una necrosis simétrica del Globus Pallidus con desmielinización de la substancia blanca subcortical. dermatitis. El metilmercurio una constricción concéntrica del campo visual por daño de la corteza calcarina y los aminoglucósidos provocan daño del nervio auditivo. El metanol también puede producir necrosis del Putamen. pero su efecto se produce en la médula espinal.gov/ 574 . siendo puerta de entrada hacia el sistema nervioso por medio del transporte axonal o transináptico. ataxia. temblor. . plexos coroídeos. La toxina botulínica produce síntomas semejantes a la variante Miller-Fisher del síndrome de Guillain Barré.hypertox. Encefalopatía mercurial. tratamiento con 5 fluor uracilo. área postrema del bulbo. parálisis múltiple de nervios craneales.com/ http://webbook. ganglios autonómicos y placa neuromuscular no están protegidas por la barrera hematoencefálica. vincristina. ácido domoico (por algas marinas que contaminan algunos mariscos) produciendo vómitos. intoxicación por talio: alopecía.Síndromes espinales y de nervios periféricos (axonopatía distal central y periférica). hexacarbono (industria del calzado). inhalación crónica de tolueno. pérdida de memoria a corto plazo. 2. Encefalopatías tóxicas: Neurotoxinas que alcanzan el SNC vía enteral o por inhalación (hidrazinas. monóxido de carbono. psicosis. desinhibiendo las motoneuronas a y g por el bloqueo de la liberación del neurotransmisor inhibidor glicina. la intoxicación con metanol produce daño visual en la etapa de recuperación de la fase aguda. cefalea. 70 Suppl 1: S2-8 http://www. BIBLIOGRAFIA 1.Síndrome de ganglios basales: La exposición ocupacional a manganeso produce un síndrome semejante al Parkinson. En general son insecticidas de baja toxicidad por lo que se les recomienda para fumigar hospitales. convulsiones y coma. 5. Emerg Med Clin North Am 2002. Emerg Med Clin North Am 2003. comedores y para el propio hogar.Síndrome cerebeloso: ataxia cerebelosa progresiva: metilmercurio. glándula pineal. excepcionalmente se indican los corticoides SINDROMES NEUROTOXICOS Varios síndromes neurológicos pueden ser causados por exposición a tóxicos. Arsénico. células ganglionares de las raíces dorsales. . dolor abdominal. La intoxicación aguda con monóxido de carbono puede complicarse 2 a 3 semanas después con un síndrome extrapiramidal: apatía.nist. 21(1): 101-19 Gupta S Poisoned child: emergency room management. fascie hipomímica. La exotoxina del clostridium tetánico entra vía unión neuromuscular.calcula que existen aproximadamente 2000 productos que los contienen. convulsiones y en ocasiones fasciculaciones y hemiparesias. hipertonía. Hay que descontaminar la piel y mucosas si el contacto fue directo. El plomo ocasiona neuropatía periférica con compromiso de motoneuronas. 20(1): 223-47 Bryant S: Management of toxic exposure in children. La placa neuromuscular es susceptible a toxinas que ocasionan parálisis muscular: saxitoxina y ciguatoxina (marea roja) que se encuentran en algunos dinoflagelados y el hombre se intoxica al ingerir pescados o mariscos contaminados: acroparestesias. metanol. el disulfito de carbono (exposición ocupacional en industrias de textiles de viscosa) produce escotomas centrales.Síndromes de nervios craneanos Varios tóxicos afectan la vía visual. talio. coreoatetosis. conjuntivitis y sólo excepcionalmente asma y neumonitis por hipersensibilidad. es infrecuente en niños. sepsis. y muchos de ellos sufren daño neurológico permanente. ETIOLOGIA 1.PARO CARDIORRESPIRATORIO (PCR) Francisco Prado A. o depresión respiratoria por intoxicaciones. . neumonías graves. Tubo orotraqueal y ventilador manual 3. EPIDEMIOLOGIA El paro cardíaco primario. que culmina en paro cardíaco asistólico o sin pulso (rara vez se sobrevive sin secuelas. d) Drogas . Circulatoria: Sepsis y pérdida de fluidos por quemaduras. e) Protección cerebral avanzada c) Circulación. TUBO OROTRAQUEAL PERMITE . Triple maniobra combinada: .Semiextensión de cuello. ahogamiento.18). Ventilación 1. La mayoría de los PCR en la niñez. B. . convulsiones prolongadas. aspiración de cuerpo extraño. La supervivencia de un niño a un paro cardíaco asistólico o sin pulso es del 10 %. etc. independiente de su etiología. el paro respiratorio aislado tiene una supervivencia superior al 50 % si se practica una reanimación rápida. son consecuencia de un deterioro progresivo. meningitis. DEFINICION Cese súbito de la perfusión y ventilación. que conduce a insuficiencia cardiorespiratoria con hipoxemia. sobretodo si ocurre en el ámbito extrahospitalario). enfermedad de membrana hialina. secundario a lesiones o enfermedades. Boca . Reanimación Cardiorespiratoria a) Vía aérea permeable.desfibrilación.Proteger vía aérea 575 . La supervivencia y la calidad de vida tras la reanimación de un PCR están determinadas por: estado clínico previo del paciente. De ello derivan todas las medidas necesarias de adoptar en el Paro Cardiorespiratorio. Mascarilla y ventilador manual (Ambu) 2. posición olfateo. si no se dispone de otra alternativa. Vía Aérea Permeable 1. etc. tiempo y calidad de las maniobras de reanimación y los cuidados intensivos post reanimación. aspiración meconial. 2.Apertura de boca. y la mayoría de los pacientes sobreviven sin secuelas neurológicas. tiempo que transcurre hasta el momento de realizar las maniobras de reanimación. súbito. OBSERVACION La función cardiopulmonar permite una entrega adecuada de oxígeno que asegura un metabolismo tisular aeróbico. Respiratoria (la más frecuente): obstrucciones agudas de la vía aérea.14 .Tracción inferior y anterior del mentón. hemorragia intracraneana y malformaciones severas. b) Ventilación. causa y mecanismo desencadenante. A. inhalación de humo.boca (Fi02=0. traumatismo torácico.0. En el recién nacido el PCR se produce fundamentalmente por: Hipoxia cerebral. acidosis e hipoperfusión. incrementos de la presión intracraneana secundaria a traumatismo encéfalocraneano. deshidratación o hemorragia. Verificar la posición del tubo con expansión de tórax y auscultación simétrica de ambos campos pulmonares. No temer a la intoxicación por oxígeno.5 cms mayor y menor al elegido d) Disponer de fiadores o conductores INTUBACION (PROCEDIMIENTO) a. usar con CUF desinflado b) Diámetro Interno: 1. No intubar si no se visualiza la glotis.Glasgow bajo 8 . luego de reanimar adecuar FiO2 según gasometría y saturación Hb. Una ventilación adecuada se verifica por una expansión simétrica del tórax. No forzar el tubo. Según diámetro del meñique del paciente c) Disponer de un tubo 0. 4. en ángulo agudo y en “U” d. Edad (años) + 16 / 4 2.Ausencia reflejos laríngeos .Presiones de distensión pulmonar menores . VENTILACION (B) 1. pese a haber pasado la glotis g. 2.Asegurar una aspiración óptima de vía aérea . i.Permite ventilación mecánica IMPRESCINDIBLE EN . Utilizar oxígeno al 100%. Si se elige pala recta apoyar extremo distal por detrás de la epiglotis. permite mejor protección de vía aérea (vómito) y mejor ventilación. Intubar a ciegas aumenta la posibilidad de trauma y error.Descartar taponamiento de la cánula por secreciones. Fi02 1 antes de cada intento de intubación. No ocupar más de 15" sin oxigenar y realizar masaje cardíaco e. Recordar que el punto más estrecho de la laringe en el niño es la región subglótica (cricoidea) f.Disminución de la distensión gástrica (disminuye el riesgo de aspiración). Epiglotis más laxa. Si se elige pala curva hacerlo en pliegue glosoepiglótico. . Recordar la posición más alta y anterior de la laringe. mejoría en la coloración mucocutánea y recuperación de la frecuencia cardíaca y la circulación periférica..8 años = 16 por minuto 8 años y más = 12 por minuto 5.Sospecha aspiración . Laringoscopio con pala recta en menor 3 meses (sobretodo RN). si lo tiene. h. eventual cambio tubo orotraqueal 576 . j. Por sobre esta edad pala curva b. Mantener siempre el laringoscopio con pilas y ampolleta nueva c. 3. La necesidad de una presión exagerada en la vía aérea puede significar: a) Aumento resistencia vía aérea: .Paciente comatoso .Paciente en el que no se logra permeabilizar en forma espontánea vía aérea . Menor 1 año = 20 por minuto 1 año . Controlar con radiografía.Necesidad de ventilación mecánica . Descomprimir el estómago (SNG). Frecuencia respiratoria: Relación 1:5 respecto a la frecuencia cardíaca mientras se realiza masaje.Tos inefectiva ELECCION TUBO OROTRAQUEAL a) Sin CUF. Volumen circulante (expansión volumen): En aquellas condiciones asociadas a contracción vascular.8 años = 80 por minuto frecuencia cardíaca 8 años y más = 60 por minuto frecuencia cardíaca c. Recordar que por el tubo orotraqueal es posible administrar drogas como: adrenalina . fibrilación 577 . Si se requiere. d. La acción farmacológica sobre la resistencia vascular periférica y el inotropismo es posterior a la resucitación (salvo uso precoz de adrenalina en bolo). cirugía (laparotomía . Expandir siempre con soluciones isotónicas: c. Una vía venosa periférica que permita velocidad de infusión a flujo alto hace innecesario el acceso a vía centrales del cuello durante la reanimación (riesgo neumotórax . Adrenalina Es la primera droga después del oxígeno independiente del tipo de paro cardíaco (asistolía.Control de la hemorragia: compresión . complicaciones menores y alejado del área en que se realizan maniobras. Masaje cardíaco externo: a. f.. 3.Acceso venoso: a.40 ml x kilo en media hora. Catéter yugular interna: potencialmente riesgoso. d. requiere mayor destreza.Velocidad infusión de acuerdo a la obtención de Presión Arterial Media (PAM) mínima de 70 mmHg para lograr una presión perfusión cerebral mayor igual 50 mmHg. infundir 20.Tapones mucosos b) Neumotórax a tensión c) Ocupamiento pleural. usar vena safena por delante del maléolo interno. La denudación venosa es una técnica en desuso por la disponibilidad de materiales de punción percutánea. l golpe sobre el esternón no tiene utilidad 2. En caso de hemorragia aguda es necesario: . pérdidas reales y/o hipovolemia relativa. Si el colapso vascular impide una vía venosa periférica de las características señaladas. c. Acceso por sobre el diafragma b. DROGAS 1. Dos reanimadores b.Pérdida mayores a 20% de volemia (Cálculo volemia = 60 -80 ml por kilo) corrección isovolémica con sangre -plasma y/o sustitutos plasma + glóbulos rojos.toracotomía) . Si no se consigue vía y necesita expandir recordar vía intraósea (ver apéndice)** h. Volumen circulante efectivo 1. Volúmenes de expansión: .B2 inhalatorios. e.atropina lidocaína . b. torniquete . Acceso venoso 3. Relación ventilación masaje = 1:5 Menor un año = 100 por minuto frecuencia cardíaca 1 año . sobre 40 ml x kilo considerar apoyo inotrópico precoz. intentar vía venosa central: catéter femoral. CIRCULACION Imprescindible la conexión a monitor cardíaco 1. a. puede usar dopamina o dobutamina (ver apéndice). g. Utilizar bránula Teflón.Broncoconstricción refleja .extravasación u ocupamiento pleural). Masaje cardíaco 2. ondas R sobre T.01 mg/k: dosis máxima: 1mg. .5 mg. 4. Ampolla de Bicarbonato de Sodio 8 % 1 cc = 1 mEq. multifocales.000) 0.10 minutos por vida media corta. Lidocaína: 0. intoxicaciones.Efecto paradojal con dosis pequeñas . Dosis: 1.9%.La principal corrección de acidosis metabólica se obtiene ventilando y perfundiendo.En caso déficit base se puede repetir cada 15 minutos bolus 0.Como evento primario en miocarditis. anoxia y la hipoglicemia impiden su acción farmacológica.1 mg por kilo de peso) . repetir en caso necesario 3 a 5 min. agua destilada o solución glucosada 5% 2. Atropina . la segunda dosis es 10 veces mayor: 0.Dosis máxima= Niños 0.base (pH menor de 7.No usar si no tiene una vía aérea y ventilación efectiva.Dosis mínima= 0.Se inactiva en presencia de un medio alcalino . 578 . repetir cada 5 minutos.2.15) . bloqueo A-V. 2. . . Síndrome de Kawasaki.50 gamas por kilo por minuto (para dilución ver apéndice 1) Niveles plasmáticos dependen de metabolización hepática. otras situaciones con isquemia focal miocárdica que condiciona reentradas. Cardioversión Requiere usar el sincronizador: Se indica en taquicardia paroxística supraventricular ( TPSV) con inestabilidad hemodinámica.5 . Fibrilación .2 joule x kilo (tiempo descarga 0.1 ml por kilo de adrenalina al 1:1000 ( sin diluir = 0. .No usar vía intracardíaca.Dosis recomendada: 0.v. bradicardia por estímulo vagal. .1 mg/k de la ampolla al 1 por mil SIN DILUIR.01 mg x kilo = 0.Generalmente como evento secundario: acidosis .v.5 . Dosis máxima 3 mg por kilo de peso.Dosis 0. . Lo ideal es administrarla a través de sonda ubicada lo más distal posible.Se diluye en SF 0. repetir según estado ácido . Adolescentes 1 mg. hipotensión y/o malaperfusión: 0.Se puede administrar vía tubo orotraqueal: instilando 1-2 ml SF por el tubo para favorecer absorción distal. 3.disociación electromecánica) . acidosis .5-1 mg x kilo e.Util en bradicardia con hipotensión secundaria. hipoglicemia e hipotermia.1 meq x k e. (ampolla 2% = 1 ml +9 ml SG 5%: 1ml = 2 mg) se puede repetir cada 5 . Se desfibrilan las arritmias ventriculares en que exista peligro inminente de muerte (trastorno hemodinámico asociado) Extrasistolías en salva. revierte al corregir estos factores. 3.1 ml x kilo dilución 1:10.Dosis: (dilución 1:10. Infusión continua 25 . Bicarbonato . La dosis unitaria es 0.hipoxia. taquicardia y fibrilación. después en igual dosis (megadosis sin beneficios reales y potencialidad de efectos adversos) . .La acidosis.1 mg .01") Corregir siempre hipoxemia .5 .1 joule por kilo.Si no corrige con ABC: (ver reanimación cardiorespiratoria) 1.meq x kilo diluido al 1/2 en suero glucosado 5% o agua destilada (diluido al 1/3 en menores de 3 meses) para mantener PH sobre 7.000 (ampolla 11/4/oo= 1cc = 1 mg) . Desfibrilación eléctrica. Sólo 10% de las arritmias en el PCR pediátrico son ventriculares. punción perpendicular a tabla ósea con trócar de punción ósea. calcule: peso en kilos por 30 = miligramos a diluir en 100 cc de SG 5%. Falla en punto uno con maniobras prolongadas más allá de los 25 minutos. por debajo. APENDICE 1.Bic Na+ 8%= 30 cc Diluciones de drogas: Si requiere infundir dopamina ó dobutamina para conseguir una dilución en que 1 ml / minuto = 1 gama por kilo por minuto calcule: Peso en kilos por 6 = miligramos a diluir en 100 cc de solución glucosado 5 %. Reanimación Avanzada Pediátrica (PALS) 1998. presión arterial media que permita presión perfusión cerebral adecuada (70 mm/Hg como mínimo de presión arterial media) buen llene venocapilar distal. Nadkarni V. Hazinsky MF. Pediatric Resuscitation An Advisory Statement From the Pediatric Working Group of the International Liaison Committee on Resuscitation.Lo más importante es llevar a cabo en forma eficiente el ABC. Baeza T. Zideman D.5 .Presión intracraneana menor 20 mm/Hg VALORACION DE EXITO EN RESUCITACION CARDIORESPIRATORIA..16-14 Escolar 2. Obtener estabilidad hemodinámica. 4. Estabilidad hemodinámica. Sat Hb = 95%.Intoxicación por Fenotiazínicos .Suero Glucosado 10%= 220 cc 1000 cc . valoración limitada por sedantes . .18 Preescolar mayor . 3. Revista Chilena de Pediatría. 1997.9 % = 750 cc .Suero Fisiológico 0. Circulation. 2.95:2185-2195. Oportunidad del cese de la reanimación considera: 1. 2. Cordero J. Hazinski M F. Inmediato: 1. Glasgow mayor 8. .PROTECCION CEREBRAL .Alcalinizante: . Recomendable en niños hasta 5-6 años.22 Lactante . Diuresis 0. Espacio venoso no colapsable.bloqueo neuromuscular. 579 . Lidocaína: Para que 2 ml por minuto = 10 gamas por kilo/ minuto.Butirofenonas. 1995. Vía intraósea: Tuberosidad anterior tibia 1 . Chameides L. catéter punción lumbar o aguja gruesa 18 G. Excepciones: Asfixia por inmersión en ambientes muy fríos (efecto invernadero).20 Preescolar menor .Presión arterial media mayor 70 mm/Hg.9 % Solución Isotónica . . Bránulas en paro cardiorespiratorio . Volumen 66. BIBLIOGRAFIA 1.: Reanimación cardiopulmonar.Restaurar la función CR antes de 5 minutos. Soluciones para expansión: Suero Fisiológico 0. 2.2 cm. aguja de punción subdural.Presión perfusión cerebral mayor 50 mm/Hg. .1 cc x k x hora 3. Potencial: describe un estado alterado que se puede presentar si no se pone en práctica ciertas intervenciones de enfermería (presencia de factores de riesgo).Capítulo 22 El Proceso de Enfermería Sonia Escobar M. Ejecución Puesta en marcha del plan que implica las siguientes actividades: . respondiendo en forma distinta ante una alteración real o potencial de salud. comunicar los datos de salud y respuesta del paciente. . 3. consta de cinco pasos secuenciales: Valoración. BENEFICIOS DEL PROCESO . tendiente a reducir o eliminar los problemas identificados. de tal forma que la enfermera debe identificar y ordenar las intervenciones independientes o interdependientes para promover el estado de salud o para disminuir. Etapa de recopilación de información o datos necesarios sobre el paciente a través de las siguientes actividades: Recolección de los datos. . 2) ETAPAS DEL PROCESO El proceso es sistemático y organizado. . Comunicación y registro. . . Organización.Realizar las actividades e intervenciones. Planificación Es la fase donde se elabora un plan de acción. Evaluación Define si el plan ha sido efectivo o es necesario introducir modificaciones estableciendo nuevos objetivos y acciones que refuercen los factores de logro y eliminen aquellos que dificultan o impiden el proceso.Potencia la calidad y continuidad de los cuidados . eliminar o prevenir las alteraciones. incluye los siguientes aspectos: Establecer prioridades.Registrar actividades.Proporciona una base de valoración y evaluación continua.Interdependiente: la enfermera identifica y trata en colaboración con el médico. ya que es un proceso cambiante en la medida que se modifican las necesidades del paciente o se resuelven los problemas. Prescribir las actividades que permitirán el logro de el o los objetivos. 1) DEFINICION Es un método sistemático y organizado para administrar los cuidados de enfermería individualizados de acuerdo con el enfoque básico de cada persona.Mantener recolección de datos para determinar que respuesta ha tenido el paciente a las acciones e identificar nuevos problemas.. Validación (asegurarse que sean reales). Diagnóstico Formulación que describe el problema de salud real o potencial que se centra en la respuesta de una persona a los procesos biológicos. 580 . Registrar el plan.Real: se basa en signos y síntomas observables. Determinar recursos humanos y materiales. Fijar objetivos. . 1. Apnea: Es la ausencia de respiración o interrupción del flujo aéreo con una duración mayor a 15 segundos. • Tolerancia a la alimentación natural o artificial. 1.Descripción de la apnea.Tipo de ayuda requerida (emocional.Duración .Llanto. • Valorar antecedentes médicos y de enfermería. Bradicardia. • Estado Neurológico del Niño.ENFERMERIA EN EL NIÑO CON APNEA Luz Angulo D. 2. Hipotonía .Interrupción de la función cardio-respiratoria.Muerte súbita .Constantes Vitales (bradicardia).1. Del equipo de salud y comunidad: . Dolor.Alimentación. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de: . DEFINICION 1.Interacción progenitores . Del paciente • Estado general del niño en actividad y reposo. .3. Cuidados de Enfermería: Es un proceso que incorpora la valoración de las necesidades del paciente pediátrico con apnea y las de su familia para la planificación de las actividades por la enfermera y equipo multidisciplinario. . • Causa precipitante de la apnea. . Sueño . • Signos de abuso y abandono. .1. o menor si se asocia a bradicardia.2. . . 2. Técnica.Drogadicción de la madre.Comprensión de los padres acerca del proceso y pronóstico. • Crecimiento y desarrollo del lactante.hijo . 581 .2.Apoyo profesional multidisciplinario para asistencia familiar.Apoyo comunitario para obtención de recursos.Tono muscular • Episodios de Apnea . 3.Resolución del episodio.Edad gestacional. social.Enfermedad crónica.Cianosis. VALORACION DE ENFERMERIA 2. . . 2.Administración de fármacos. .Posibilidades de asistencia domiciliaria. . De la Familia .Recursos asistenciales para emergencia en domicilio.Respiración . . material) capacidad de los padres para la instrucción y asumir los cuidados. hipotonía o cianosis. Entrenar a los padres en el manejo del monitor y capacitarlo en la reanimación cardiopulmonar. . . • Enfermeras .Proporcionar al paciente un ambiente seguro y una asistencia oportuna y adecuada para disminuir el riesgo vital. 5.Valoración . . . Potencial deterioro de la integridad cutánea.Evaluación. .Electrodos.2. Recursos Materiales: .- Alteración de la nutrición. . EJECUCION DE LOS CUIDADOS .Valoración. . Recursos humanos y responsabilidades. 4.Colaborar en el estudio etiológico tomando las muestras solicitadas o preparando al paciente para los procedimientos. Potencial alteración de los procesos familiares.Evaluar el reflejo de succión y deglución. Objetivos de los cuidados: . planificación.Cuidados Domiciliarios. . • Profesionales de apoyo: Asistencia de la familia y del niño.1. . Déficit de conocimiento de los padres. .Valorar la tolerancia a la técnica y volumen de la alimentación y registrar. 582 . La familia necesita un apoyo profesional multidisciplinario antes de asumir la responsabilidad de los cuidados.Mantener la integridad de la piel . .Ambú .Actividades capacitadas y asignadas • Familiares capacitación para cuidados domiciliarios.Insumos.Estudios Diagnósticos. ejecución. 4. • Médicos . con ambiente tranquilo para reducir los estímulos sensoriales y equipada para la asistencia del niño con apnea.3.Ingresar al paciente en una sala de hospitalización con buena visibilidad. .Monitor Cardiorespiratorio. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS El niño con apnea es percibido por sus padres como muy vulnerable estableciéndose un clima de temor e inseguridad y alteraciones en los procesos familiares por la dependencia del hijo.Evaluar el estado neurológico del niño observando tono muscular y reflejos.Mantener un estado nutritivo y de hidratación adecuada.Ingresar al niño a la unidad clínica para monitoreo y colaborar en el diagnóstico. 4. educación y evaluación de los cuidados. 4.Monitoreo Cardiorespiratorio. Alteración del crecimiento y desarrollo. la tolerancia a la alimentación oral para definir el método más adecuado de aporte de nutrientes y líquidos. Ansiedad de los padres relacionada con el temor y falta de información sobre el proceso de su hijo. . • Técnico Paramédico .Ingresar a los padres a los cuidados básicos del niño para fortalecer el vínculo padre-hijo. . el motivo de la hospitalización. 6. .Preparar a los padres sobre los cuidados domiciliarios desde el inicio de la hospitalización. a la misma hora o utilizando la misma báscula. . . . .Estimular de manera sensitiva. .Los padres conocen y verbalizan sistemas de asistencia domiciliaria en emergencia. los procedimientos necesarios para el estudio etiológico de la apnea.Contactarlos con profesionales y servicios de apoyo para asistencia hospitalaria y ambulatoria.Pesar al niño cada día. .Establecer controles médicos para evaluación del proceso y decidir término de la monitorización.Derivar a los padres al sicopedagogo o especialista para un programa adecuado de desarrollo. auditiva y visual al niño durante la práctica de los cuidados de enfermería.Informar intervención de enfermería en la resolución de la apnea.Reanimación. . .Probar el monitor mínimo 24 hrs. antes del alta. en reanimación. . verbal). . en la sala de hospitalización antes del alta domiciliaria.Administrar los medicamentos indicados y evaluar la respuesta del paciente al tratamiento.El niño se mantiene con vigilancia continua para asistencia oportuna en caso de presentar apnea.Estimulación enérgica.Estimulación suave (táctil. . . 583 . EVALUACION .Explicar a los padres la naturaleza del proceso del niño. .Valorar el grado de ansiedad de los padres.Entrenar a los padres en la monitorización domiciliaria: * Funcionamiento del sistema * Cuidados del monitor. como un sistema de alerta en la ocurrencia de un episodio en el hogar. . . .Los padres internalizan correctamente las instrucciones recibidas sobre el manejo y cuidado del monitor.Enseñar a los padres a estar con el niño y a participar de sus cuidados lo más a menudo posible. .Entrenar a los padres en el propósito del monitor cardiorespiratorio.Preparar o otros miembros de la familia en los cuidados domiciliarios para apoyo de los padres. . .Los padres conocen y llevan a cabo una correcta curva de registro de los episodios. .Contactar a los padres con proveedores para la adquisición del monitor.Instruir a los padres en una curva de registro de todos los episodios reales de apnea y necesidad de reanimación. * Actividades a realizar en una apnea.Procurar que los padres asistan a módulos educativos médicos y de enfermería. . .Remisión espontánea . respondiendo a sus preguntas sobre el estado del niño y aclarando sus dudas.Proporcionar apoyo emocional a la familia. * Problemas que pueden presentarse en la monitorización domiciliaria. . Entrenar a los padres en el reconocimiento de la sintomatología de la enfermedad de base. d) Apoyo institucional y comunal. alimentación o ejercicio.Mantener un adecuado crecimiento y desarrollo. .Precisar recursos humanos y materiales para el proceso educativo y terapéutico. la administración del oxígeno y cuidados domiciliarios del niño. . .Déficit de conocimiento de los padres o familiares. .Grupo familiar.Domicilio . DEFINICION Es el proceso terapéutico y educativo con participación de un equipo de salud multidisciplinario.Ingreso familiar.Diagnóstico 584 .Enfermedad de base del niño. . .Estado nutritivo. . centrado en el paciente pediátrico oxígeno dependiente y su familia para capacitarlo. . 5.Alteración de los procesos familiares relacionado a la asistencia contínua y atención domiciliaria. .Tipo de Vivienda. .Indicaciones . 3. 1. del equipo de oxígeno y de su correcta administración. . estimulando la unidad familiar y delimitando responsabilidad de cada miembro del grupo. durante la hospitalización en los cuidados domiciliarios de su enfermedad de base. c) Condiciones socio económicas: . 4.Función respiratoria.Alteraciones del crecimiento y el desarrollo relacionado con la dependencia del niño a la oxígenoterapia. RECURSOS HUMANOS Y RESPONSABILIDAD • Médico especialista: .Alimentación.Inadecuado funcionamiento del equipo de oxígeno. por un tiempo indefinido. Con el apoyo de un equipo multidisciplinario. OBJETIVOS . .Estado de conciencia. .Definir si el niño oxígeno dependiente está en condiciones para recibir atención por sus padres en el domicilio. . 2. .Enfermedad del niño .Condiciones socio-económicas y ambientales desfavorables.Evaluación clínica .Manejo y mantención de equipo.Preparar a los padres para el correcto manejo del equipo. . DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de reagudización de su patología relacionada a : .Orientar y preparar a la familia para llevar a cabo las actividades de la vida cotidiana.Administración de oxigeno.Prevención de conflictos familiares. Paciente oxígeno dependiente: es el niño con una enfermedad crónica respiratoria que requiere mantener una oxígenoterapia continua y/o durante el sueño. . VALORACION DE ENFERMERIA a) Condiciones del Niño: .ENFERMERIA EN OXIGENOTERAPIA AMBULATORIA Edith Vergara B.Grado de dependencia. b) Conocimiento de los padres o familiares: . . Asistencia al jardín o escuela. .El niño no presenta reagudización de su cuadro respiratorio atribuible a déficit de conocimientos de sus padres o familiares.Verificar el diagnóstico del niño oxígeno-dependiente definido por él médico especialista. EJECUCION .Nariceras.Característica del oxígeno y su almacenaje. . .Característica del equipo y material de oxígenoterapia. . . 6.Ventajas de oxígeno terapia. .Alimentación. Ejecutar.Anatomía y fisiología de la enfermedad de base. Planificar. . .Balón de oxígeno fijo . asistente social.El niño oxígeno dependiente mantiene un crecimiento y desarrollo psico-social de acuerdo a su edad y grado de dependencia.Los padres verbalizan los conocimientos correctamente y demuestran seguridad en el manejo del niño oxígeno dependiente en su hogar.Cuidado de la piel.Educar a los padres o familia en: . asistente médico) para facilitar la rápida obtención de recursos y conocimiento necesario para el manejo del niño en su domicilio. . Educar y Evaluar . . Evaluación .Kinesiólogo . Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para la recuperación de la salud del niño oxígeno dependiente. .Mantención de vías aéreas permeables.Cuidados específicos del niño con oxígenoterapia. . .Manómetro y Flujómetro y Humidificador .Técnico Paramédico: actividades de enfermería asignadas.Valorar. .Balón de oxígeno portátil.Unidad de gases clínicos.Asistente Social. . .Técnica en administración de oxígeno.Servicio Social.Agua bidestilada. 7.Estimulación psicomotora.Derivar a los padres o familiares a los diferentes profesionales del equipo de salud (médicos.Psicólogo –nutricionista: apoyar al paciente en las necesidades biopsicosociales. . .• Enfermera: .Verificar que el niño esté en condiciones de ser manejado por los familiares en su hogar.Servicio de medicina física (kinesiología) . .Llave francesa. RECURSO MATERIAL . . enfermera. .Niveles de Atención primaria y secundaria. 585 . . .Tela adhesiva hipoalergénica. .Carro de transporte. Edad del niño.Aspiración bronquial o trastorno de la deglución 3.Obtener los recursos humanos y mantenerlos para el proceso educativo.Importancia de la traqueostomía .Manejo de cánula y equipo .Alimentación 2. DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA 3.Obstrucción de la cánula . .Apoyar a los padres en la etapa de adaptación al problema de salud del hijo para lograr su adherencia al proceso educativo.Hipoxia.Higiene y cuidado de la piel . . . 4.Inadecuado funcionamiento de los equipos. Condición del niño: . .Tolerancia alimentaria 2. arritmia. 1.Coordinar a los padres con los Servicios de apoyo para la obtención de los recursos. Alto riesgo de complicaciones en los cuidados domiciliarios: . VALORACION 2.Función respiratoria .Vivienda 3.Indemnidad cutánea . paro cardiorespiratorio .2.2. Objetivos: .Infección de la vía aérea o estoma . .Ingresos .Desplazamiento de la cánula .Cánula de traqueostomía . .3.Patología del niño . atelectasia. 586 .Grupo familiar .1. . limpieza y permeabilidad de la vía artificial y una mejor calidad de vida. DEFINICION Secuencia de cuidados otorgados en el hogar por la madre o la persona responsable previamente capacitada en el manejo de traqueostomía y de los cuidados básicos para asegurar al niño la continuidad del soporte ventilatorio.Estado conciencia .Patología de base. Conocimiento de los padres o familia: . Condición socioeconómica de los padres: .1.1.Pérdida integridad cutánea .Domicilio .MANEJO DOMICILIARIO DEL NIÑO CON TRAQUEOSTOMIA Edith Vergara B.Mejorar y mantener las condiciones de salud del niño para favorecer el cuidado domiciliario. Planificacion de los cuidados 4.Déficit de conocimiento de los padres o personas responsables sobre la traqueostomía y sus cuidados.Capacitar a los padres para el manejo del niño traqueostomizado en el hogar. 2. Riesgo potencial de: . .Cuidado específico del niño traqueostomizado . disponibilidad de recursos y condiciones favorables ambientales.Técnico Paramédico. . .Motor de aspiración . * Servicio de medicina física y kinesiología. .Anatomía y fisiología de su enfermedad de base.Lavado de manos. 4. 4. . .El niño traqueostomizado no presenta complicaciones en el manejo domiciliario de la vía aérea artificial.Maniobras de resucitación de paro cardiorespiratorio. Evaluación: . .El niño traqueostomizado mantiene un crecimiento y desarrollo psicosocial adecuado.Los padres demuestran seguridad y habilidad al realizar los procedimientos. * Nivel de atención primaria y secundaria.Enfermeras.Psicólogo.Coordinar con los diferentes servicios de apoyo para asistencia en la continuidad de los cuidados y control en salud del niño traqueostomizado.Estimulación psicomotora y afectiva según edad y patología.2. .Médicos. .Instruir a los padres en el reconocimiento de signos y síntomas de complicaciones.Kinesiólogo. . .Catéter de succión . Asistente Social. aspiración de secreciones. Recursos Humanos.Verificar capacidad de los padres. . Ejecución: . . . curación del estoma).Suero fisiológico .. . . probables complicaciones y medidas de prevención.Derivar a los padres o familiares responsables a los diferentes profesionales del equipo de salud (médicos. .Asistente Social. que faciliten la rápida obtención del recurso y conocimiento para el manejo del niño traqueostomizado en su hogar. .Jeringas .Educar y capacitar a los padres o familiares responsable en: . cánula de cinta de fijación.Signos y síntomas de complicación.Los padres verbalizan correctamente los conocimientos adquiridos sobre la enfermedad. .Cuidado e higiene de la piel (baño). . * Servicio Social. enfemeras.Verificar que el niño traqueostomizado esté en condiciones de ser manejado por los padres en su domicilio. instalación con suero fisiológico y cambio de cánula. . .Cánula de traqueostomía de mantención y repuesto. .Alimentación.Gasas de laringitis. Recursos materiales e insumos.3. 587 .Manejo de la vía aérea artificial (traqueostomía.Los padres verbalizan y reconocen los signos de complicaciones o deterioro de su enfermedad. Favorecer la evolución satisfactoria de la herida operatoria con curaciones programadas al segundo.) con la toma de muestra de sangre para hemocultivo cuantitativo. . . oclusión y las fechas de registro de procedimientos. tras instalación del dispositivo.Prevenir las infecciones asociadas al catéter mediante la capacitación del personal para optimizar los cuidados. . calidad del sello y puntos dérmicos.C.C. los cuidados del dispositivo y las complicaciones.Terminales del CVCH en relación a: sello y estados de las tapas.Estado general a su regreso del pabellón central.Prevenir la infección con óptimos cuidados del lumen y de los terminales. séptimo y a los 15 días de la intervención. .Necesidad de capacitación del personal para la asistencia de la familia.Infección intrahospitalaria . PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS 4.CATETER VENOSO CENTRAL TIPO HICKMAN (C.Ansiedad en el niño. .H.Complicaciones post-operatorias . 3. Recursos humanos y materiales .R.Conocimientos en relación con la enfermedad. .1.Necesidad de aislamiento. presencia de sangre o restos de medicamentos. . VALORACION DE ENFERMERIA Del Paciente . DEFINICION El manejo del CVCH es la secuencia de procedimientos y cuidados de enfermería destinados a asegurar el correcto funcionamiento de este dispositivo y a reducir y/o eliminar el riesgo de infecciones durante su vida útil. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA Riesgo potencial de: . 588 .Desalojo del catéter -Oclusión del CVCH 4. . . 1. presencia de sangramiento.Mantener la integridad cutánea a nivel de la inserción y fijación del catéter con curaciones semanales.V. 2. .Disponibilidad para la ejecución de los procedimientos y cuidados del paciente.Compromiso de los padres o personas responsables para asumir los cuidados domiciliarios.) Victor Concha O. .Orificios de inserción y de fijación del catéter considerando. Objetivos: . permeabilidad.Colaborar en el diagnóstico de sepsis relacionada a catéter (S.Alteración de la integridad de la piel Alto riesgo de: . Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios del niño y del dispositivo. • Recepcionar al paciente post-proceso quirúrgico y monitorizar.Condiciones generales. Recursos Humanos y Responsabilidades: • Médicos: . • Técnico Paramédico: .Valorar al paciente pre y postoperatorio.Evaluación clínica .Intervenciones de enfermería capacitadas y asignadas.Permeabilidad. • Enfermera: .Instalar CVCH. . .Constantes vitales y temperatura.Medidas de confort e hidratación. 4. .Valorar. . • Planificar y ejecutar los cuidados requeridos para la intervención. con rigurosa asepsia.Colaborar en medidas diagnósticas obteniendo muestras de sangre para exámenes.Capacitación en los cuidados domiciliarios.2. . Su frecuencia cada 7 días debe modificarse si se identifica en la valoración signos inflamatorios que sugieran curación diaria o cada 48 hrs. • Cumplir con las indicaciones diagnóstico terapéuticas pre-operatorias. . planificar los cuidados y ejecutarlos. hemoderivados. educar y evaluar. alimentación 589 . .. 5. • Familiar Responsable: . . fijación y terminales. • Favorecer el contacto paciente – familia. las infusiones endovenosas indicadas (fleboclisis.Indicar medidas diagnósticas-terapéuticas • Anestesista: . día de instalado el catéter. retirando puntos dérmicos del orifico de fijación. .Curar el orificio de inserción y fijación.Al 7º día.Condiciones del catéter a nivel de la inserción.Capacitar al personal en atención directa en los cuidados y el manejo del CVCH para asegurar su vida útil. cumpliendo las técnicas establecidas y respetando las normativas de IIH. Ejecución de los Cuidados: • Verificar información y conocimientos del paciente y la familia sobre el procedimiento quirúrgico y probables complicaciones. • Trasladar al paciente a pabellón en condiciones óptimas.Indicar instalación y retiro del catéter. . • Indicar aislamiento si corresponde. • Preparar física y psicológicamente al niño para el procedimiento. . .Apoyo psicoemocional del niño.Al 2do.A los 15 días. • Realizar todos los procedimientos requeridos por el paciente en un ambiente seguro. . • Coordinar con el anestesista la valoración del paciente y programación para la instalación del CVCH. . • Explicar al niño en términos apropiadas la necesidad de aislarlo. .Conectar al CVCH. • Supervisar cumplimiento de las medidas de aislamiento.Realizar semanalmente curación del orificio de inserción y fijación durante la hospitalización y en el policlínico de atención ambulatoria. retirando puntos dérmicos del orificio de inserción. . .Reforzar periódicamente al personal en el manejo del CVCH y los cuidados del paciente. .Trasladarla al laboratorio correctamente rotulada y entregar directamente al tecnólogo médico de bacteriología. . .El paciente muestra medidas de autocuidado dentro de sus capacidades funcionales.R.Complicaciones secundarias al dispositivo.El CVCH mantiene óptima funcionalidad.Mantener la integridad cutánea con medidas de confort e higiene apropiada. . . 6. .Valorar tolerancia y respuesta del paciente al protocolo de la quimioterapia y la antibióticoterapia.Manejo de catéter. .Obtener muestra de hemocultivo cuantitativos indicados para diagnóstico de S.Cambiar el set de infusión completo cada 72 hrs.El paciente permanece libre de procesos infecciosos.Entrega de instructivo escrito. . .C.Cerrar el terminal del catéter al suspender su uso por más de 24 hrs.Mantener limpia y seca la zona de fijación. . y si accidentalmente se transgrede la técnica aséptica. 590 . . .Concertar sesiones educativas: . . . cerrar el terminal con tapa estéril y heparinizar con 2 cc.Capacitar al paciente (si corresponde) y al familiar responsable en los cuidados domiciliarios.parenteral). si éstos se presentan.Signos y síntomas de un proceso infeccioso. .Lavado de manos.La familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos. . . Evaluación: .Permeabilizar con 10 ó 20 cc de SF. .Avisar al laboratorio de bacteriología con antelación la toma de muestra para hemocultivo cuantitativo.El paciente no presenta complicaciones relacionadas al catéter. . de la solución de heparina (ampolla de 25 U/cc).El personal asistencial identifica y demuestra las medidas para prevenir y controlar las infecciones y complicaciones. .El paciente muestra resolución o control de los episodios infecciosos y/o complicaciones.Administrar antibióticos. .Supervisar el cuidado y evaluar los conocimientos adquiridos.Cuidados del niño en el hogar. . . según prescripción.Medidas de aislamiento. . . según tolerancia del paciente para disminuir los riesgos de daño hepático presente en la nutrición parenteral contínua (24 hrs.P.Eliminación intestinal . . • Nutricionista. es la infusión a través de un catéter venoso central (c.NUTRICION PARENTERAL CICLICA EN PACIENTES CRONICOS PEDIATRICOS HOSPITALIZADOS (N.Valoración. • Médico especialista .Favorecer la interacción social con los padres y otro familiar.Alteración de la integridad cutánea . VALORACION DE ENFERMERIA a) Condiciones generales del paciente.Terapéuticas.Constantes vitales . • Técnicos Paramédicos .P. con enfermedad crónica.Capacitar al personal de colaboración en el manejo y cuidado del paciente crónico con alteración nutricional. DEFINICION N. d) Valorar disponibilidad de recursos humanos y materiales para la ejecución del procedimiento. Ejecución de los cuidados y evaluación de los resultados esperados y educación.C. PLANIFICACION Objetivos de Enfermería: .Cuidados de enfermería asignados. Planificación. .C. con cumplimiento de normativas de I.).Signos y síntomas sugerentes de infección.Evaluación clínica . DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA 1.Sepsis .Turgencia de la piel .IH.Peso corporal y talla .Desbalance hídrico – electrolítico .Superficie cutánea de inserción del catéter central.c.Retraso/deterioro desarrollo psicomotor . Nutrición alterada menor a los requerimientos corporales. c) Información y conocimiento de los padres o familiar responsable sobre el proceso de la enfermedad y sus cuidados. Riesgo potencial de: . • Enfermera .Alteración de los procesos familiares IV. 591 .C.Monitorizar al paciente para disminuir y/o eliminar complicaciones y efectos secundarios de la A.Neumotórax . El manejo cíclico implica períodos de descanso.P.Indicaciones Diagnóstico .Diuresis . I. . e) Valorar conocimiento y necesidad de capacitación del personal de colaboración.. con recuperación nutricional que no obtiene ganancias de peso vía natural. . .c) de los nutrientes necesarios para el crecimiento y desarrollo del paciente pediátrico.Mantener la integridad cutánea con cuidados óptimos de enfermería.v. II.Integridad cutánea .Disminuir y/o eliminar los riesgos de infección relacionadas al uso de c. Recursos Humanos y responsabilidades. .) Juana Abello G.v. establecidas. III. b) Valorar datos de la historia nutricional. 2. • Control bomba infusión.Gasas estériles.V.Tiempos programados de infusión .Eliminación orina y deposición .• • • • • Terapeuta Ocupacional Psicólogo. Químico Farmacéutico.Catéter Central tipo Hickmann. • Lavarse las manos según técnica. permeabilización e infusión de N. • Informar al paciente del procedimiento. • Conectar infusión al paciente según normas. . Kinesiólogo. . . . tiempo a infundir. . .Protector opaco de bolsa.IH. • Normativa de curación.Nutrición Parenteral diaria. volumen total y dosis de NPC a administrar. • Monitorizar al paciente: .Educar a la familia: Técnica lavado de manos • Cuidados básicos • Información sobre la patología. • Sellar C. Educar al personal Técnico Paramédico • Lavado de manos según técnica. Recursos Materiales .Balance Hídrico . .Signos vitales. 592 . Ejecución de los Cuidados • Valorar al paciente.Padres verbalizan correctamente cuidados autorizados. Padres .Guantes estériles.Capacitación y cuidados. • Manipular C.C.El paciente mantiene condiciones estables. .C. .Zona del catéter no presenta signos de infección. .C. • Registro de hora.Bomba de infusión y sus respectivos set de infusión.Apoyo psicoemocional y motor .Peso. Evaluación .P. según técnicas y normativas de I.Ausencia de signos de sepsis del catéter venoso central. • Verificar contenidos de nutrición parenteral de acuerdo a la planificación para el día. • Recepcionar nutrientes de Farmacia y refrigerar • Retirarlos 1 hora antes de administrarlos • Preparar al paciente • Reunir equipo. Psiquiatra. . • Programar bomba de infusión según velocidad y horario programado. • Control bomba infusión.V.Personal técnico paramédico capacitado en el manejo del paciente. CUIDADOS DE ENFERMERIA EN DIALISIS PERITONEAL Cinthia Galli T. usando una corriente osmótica para la difusión y ultrafiltración entre la capa peritoneal y el líquido de la diálisis.Riesgo potencial de: Infección peritoneal. Cuidado de Enfermería: Conjunto de actividades y procedimientos llevados a cabo en pacientes con diálisis peritoneal. .Incremento de la respiración superficial. 1. DEFINICION 1. .Abdomen duro. Conocimiento sobre el procedimiento. 593 .hipertensión Genitourinario Deterioro de la integridad muco-cutánea Hipertemia Palidez 2. VALORACION DE ENFERMERIA 2.Trabajar en conjunto con la familia y profesionales en un programa efectivo de diálisis ambulatoria.Ansiedad en el niño y los padres por la hospitalización y enfermedad. DIAGNOSTICO DE ENFERMERIA . 4. 2.5. en la cavidad peritoneal. . Disnea. náuseas. Disponibilidad de Recursos Materiales y Humanos De la Familia: Grado de ansiedad de los padres. . .3 Del dializado: Color. con la finalidad de otorgar una atención óptima con un mínimo o ausencia de riesgo y complicaciones.Colaborar en la investigación etiológica de las infecciones . Oclusión del catéter. Sangramiento.Alteración de la función cardíaca . . PLANIFICACION 4. 2. distendido y/o doloroso. Respiratorios .. por personal capacitado de enfermería. sustancias tóxicas del organismo e intercambiar sustancias a través de la infusión de una solución.2.1. . Hipotensión y/o hipertensión.1.4. Betty Hernández A.Hipotensión . relacionado a traumatismo. crónica reagudizada con la finalidad de eliminar líquidos. Del Catéter: Desplazamiento. Turbidez.2.Mantener programas de evaluación periódicas de los procedimientos y técnicas . Objetivos . con cuidado óptimo de enfermería. 1. Cardiovascular . Es un procedimiento indicado para pacientes con insuficiencia renal aguda.1.Capacitar y/o reforzar periódicamente en el manejo de la diálisis peritoneal al personal . Desplazamiento del catéter. Paciente: Orientar el examen físico al manejo de síntomas y signos de probables complicaciones: Digestivo .Constipación.Disminuir el riesgo de infección peritoneal.Disminución de ruidos intestinales. 2.Anorexia.Vómitos.Déficit de conocimiento de los padres para el cuidado domiciliario. Disponibilidad de apoyo asistencial ambulatorio. Sangramiento. 2. 3. Condiciones socioeconómicas y culturales. • Registro correcto de datos solicitados en hoja de balance. • Diseñar pautas de evaluación. • Curar sitio de inserción del catéter valorando signos de infección. sangramiento.Nutricionista . Toalla desechable. psíquico y social.Enfermera: Valorar. . analizarlas e intervenir para modificar factores de riesgo. . durante y al término del procedimiento.Asistente Social . Jabón. . aplicarlas. . Recursos Materiales: Carro Clínico. Diuresis.Familia verbaliza y demuestra los conocimientos adquiridos. 5.Enfermera verbaliza y realiza correctamente el procedimiento. EJECUCION DE LOS CUIDADOS • Valorar al paciente desde el punto de vista físico.Paciente se mantiene sin complicaciones secundarias al procedimiento. 4. • Incentivar a la familia en la participación en los cuidados básicos del niño hospitalizado.3.Psicólogo: Valorar necesidades de apoyo del paciente y familia.Técnica de diálisis peritoneal. • Observar características del líquido drenado (color. . investigar. • Realizar peritoneodiálisis manual o por cicladora. Pinzas de apoyo. EVALUACION .Actividades específicas de los cuidados de diálisis peritoneal se realizan correctamente. Medidas diagnóstico-terapéuticas. . planificar y ejecutar los cuidados. • Administrar medicamentos y evaluar respuesta del paciente a la terapia. Alcohol 70%. • Obtener muestras para exámenes de laboratorio oportunamente y solicitar resultado. Alteración del Bienestar. 1 pañal.2. • Evaluar motivación del paciente y la familia para capacitación en cuidados ambulatorios. Equipo de infusión de solución de diálisis. . aspecto y medir). • Monitorizar: Peso. Recursos Humanos: .4. . • Solicitar y obtener los recursos necesarios de calidad y en dotación oportuna.El personal conoce y verbaliza las probables complicaciones. signos y síntomas. . . fibrina. según protocolo establecido.IH.Signos de infección. Soporte para bolsa de solución. • Educar al paciente y familia en: .Médico especialista: Evaluación clínica. Tapa de desconexión «Minicap». integridad de la piel. Temperatura. Asistencia continua. educar y evaluar. fuga de líquido. .Servicios de apoyo asistencial ambulatorio para emergencias. • Planificar las actividades de enfermería orientada a la prevención y control de complicaciones.Técnico Paramédico: Actividades de Enfermería asignadas. • Valorar factores de contaminación ambiental en la sala e intervenirlos. .Signos y síntomas de complicaciones. . 6. • Realizar procedimientos y técnicas con rigurosa asepsia y cumplimiento de normativa internas y de I. • Valorar al paciente antes. Signos de Infección. Solución dializante. 594 . Permeabilidad de catéter. Signos vitales.Exámenes y resultados se obtienen oportunamente.El personal responsable registra correctamente los datos solicitados.Cuidados del catéter y sitio de inserción. Deterioro mayor de su o sus sistemas alterados .Valorar comprensión y aceptación del traslado a otro centro asistencial. PLANIFICACION DE LOS CUIDADOS 4. 1.Perfusión: . . 2. Familia .Déficit de conocimientos y destreza del personal .Agotamiento de los equipos o elementos del transporte. Objetivos: .Estabilizar al paciente estableciendo prioridades 595 .Signos de hipoxemia: taquicardia. Mucosa y lecho ungueal pálido. .Valorar conocimientos sobre la enfermedad y estado crítico del niño.Disponibilidad de recursos materiales y condiciones óptimas 2.deterioro mental. VALORACION DE ENFERMERIA 2. Grisácea . .Taquicardia . .Para el paciente. débiles o ausentes • Diuresis • Abdomen . Secuencia de actividades que realiza un equipo multidisciplinario para brindarle al paciente pediátrico hospitalizado una atención segura y eficaz en el transporte a un centro de referencia.Fuerza e igualdad de los movimientos de las extremidades.Obstrucción de la vía aérea. 2.Tamaño y reflejo fotomotor de la pupila .2 Recursos humanos y materiales. . Cianótica.Hipotermia.Disponibilidad y capacidad del personal . DIAGNOSTICOS DE ENFERMERIA • Riesgo potencial de: . . 4.Vasocontricción. Pálida. • Sistema Neurológico .Signos de dificultad respiratoria .Inestabilidad térmica • Color de la piel: Rubicunda.Hipoperfusión: Piel pálida moteada y fría.TRASLADO DE PACIENTES Sonia Escobar M. • Sistema circulatorio . personal de transporte o terceras personas (accidente durante el transporte). DEFINICION Traslado del paciente crítico.Aspiración vía aérea . Pulsos distales.1.Estado de conciencia . Llene capilar mayor a tres segundos.bradicardia – cianosis . Del niño • Sistema respiratorio .Distensión aguda del estómago más inquietud en el paciente es indicador de vómito inminente.Bradicardia . 3.1.3. .Evaluar al paciente y documentación. Estabilizar al paciente para facilitar la asistencia durante el transporte. .3 Recursos Materiales • Medicamentos • Solución intravenosas.Sistema de aspiración.Preparar infusiones en volumen mayor e instalar .Valorar condiciones generales del paciente.2. 5. . . .Permeabilizar vía venosa. .Instrucción personal seleccionado. 596 - .Bomba de infusión .Resumen de traslado.Tubos endotraqueales.Definir medio de transporte . varios tamaños.1. . .Actividades de enfermería delegadas. . .Torniquete • Vías aéreas .Laringoscopio. . • Acceso vascular . idealmente dos de grueso calibre.Cánula mayo.Evaluación clínica.Coordinar el trabajo del equipo.Antisépticos . Recursos humanos y responsabilidades: Médico: . .Planificar y ejecutar medidas de estabilización .Valorar al paciente.Estetoscopio. 4. EJECUCION DE LOS CUIDADOS 5.Información a los padres.Balón de oxígeno y conexiones . . . funcionalidad de los equipos.Sondas de aspiración.Reunir y revisar equipos y materiales. .Monitor de signos y saturometría. llaves de traspaso.Línea de infusión.Ambú con reservorio y mascarillas. Optimizar la comunicación entre el centro receptor y el punto de origen del paciente Optimizar los registros para una mejor recepción y tratamiento del paciente en el centro de referencia 4. . infusiones. . • Equipos .Insumos .Resumen de traslado Enfermera: . . fijarlas y asegurarlas adecuadamente. ambiente térmico. teflones. Técnicos Paramédicos: .Agujas. familia.Intubar (NG) al paciente y aspirar contenido gástrico.Medidas de estabilización. .Establecer comunicación con el centro receptor.Evaluar las condiciones de traslado de acuerdo a las alteraciones fisiopatológicas Asegurar el aporte de oxígeno. . Traslado sin complicaciones vitales para el niño. 6.Unidad móvil de emergencia.Unidad Móvil de emergencia . .2.Revisar periódicamente las provisiones de oxígeno y de infusión endovenosa. 597 .Comunicación y coordinación óptima. . • Paciente estable para estudio .Ordenar. . EVALUACION .Detener la unidad móvil si necesita realizar algún procedimiento de urgencia. • Paciente crítico inestable . . De regreso al centro de origen: .Instruir al personal de enfermería en los cuidados y posibles complicaciones en el transporte. suero.Notificar e intervenir alteraciones con los medios disponibles. .Provisiones de oxígeno. . según normas internas. Valorar disponibilidad y calidad de los recursos • Seleccionar el personal idóneo para traslado paciente crítico. . .Valorar alteraciones pesquisadas en el monitoreo.Enfermera y Médico . .Mantener una ventilación efectiva .Chequear equipos y material. . 5. .Preparar documentación clínica y de laboratorio 5.3.Traslados en conocimiento de los padres y autorizados.Ambulancia local.Confirmar información y autorización de los padres. .Realizar trámites de admisión de acuerdo a las normas de centro receptor.Enfermera y/o médico. suficientes. . batería.Chequear disponibilidad y condiciones de uso óptimo de equipos y materiales.Instalar equipos de monitoreo 5. .Las alteraciones presentadas por el paciente fueron corregidas. . . Traslado del paciente: .Ingresar a la documentación del paciente las observaciones y tratamientos efectuados durante el traslado. . .Estabilizar la temperatura corporal .Llenar los datos del formulario para traslado de pacientes crítico.Mantener el soporte ventilatorio adecuado. .El ingreso del paciente al centro receptor fue expedito. .Administrar tratamiento indicado.Instalar sonda foley si requiere control de diuresis.Obtener muestras para exámenes de laboratorio y su resultado.Prevenir enfriamiento del paciente.Se cumplió horario de salida y llegada del paciente. .Funcionalidad de los equipos óptimas. . con oportunidad.Colaborar en la intubación endotraqueal. .Mantener saturación y monitoreo contínuo. .Enfermera y/o Técnico Paramédico capacitado. • Paciente en riesgo potencial pero estable .4..Revisar los equipos que pueden agotarse durante el traslado (definir tiempo de uso) . . . corregir o reducir las alteraciones motoras que acompañan los largos períodos de hospitalización. Vojta 1960. 1. El rol del kinesiólogo (terapista a través del movimiento) Consiste en detectar. la escala de desarrollo psicomotor (según V. Hay grupos de riesgo que indudablemente serán afectados por el reposo prolongado.Debemos destacar que es un excelente apoyo a la kinesiterapia respiratoria por su efecto de drenaje bronquial . que contempla los grandes hitos del desarrollo motor con sus respectivos rangos de edad. Rodríguez 1980). Una vez evaluado y analizado el compromiso motor. Conocido e indiscutido es el rol de la kinesiterapia en el tratamiento de las enfermedades respiratorias y afecciones del aparato locomotor. dependiendo del componente del movimiento que se encuentre alterado. su objetivo principal es el contribuir a mejorar la calidad de vida en aquellos pacientes portadores de patologías agudas o crónicas. Facilitación neuromuscular: (Kabat) Técnica que consiste en potenciar los efectos de la contracción y relajación muscular alternada. Rangos articulares 3. asociada a cadenas oblicuas de movimiento. Control de movimiento 5.Niños con lesiones reumáticas . Coordinación del movimiento 6. Alineación corporal Además existe como pauta comparativa. dentro de los cuales se encuentran: . Las técnicas más utilizadas son: 1. Tono muscular 4. KINESITERAPIA MOTORA EN PACIENTES HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE PEDIATRIA Objetivo de la kinesiterapia motora Prevenir. asociado a los cambios de postura.Niños con daño neurológico . S. es en este nivel donde se puede prevenir la mayoría de las alteraciones y secuelas más comunes. evaluar y tratar el déficit motor.Niños con lesiones de tipo ortopédico . Fuerza muscular 2. se debe seleccionar la o las técnicas kinésicas que permitan tratar la anomalía. .Capítulo 23 Kinesiterapia Luisa Cancino D.Prematuros extremos quienes presentan complicaciones clásicas de la prematurez. los cuales deben haber sido alcanzados. para ello existen pautas de evaluación específicas. 598 . creando el concepto de locomoción refleja en la cual se fundamenta. neurológicas. La reactividad postural: Evalúa siete reacciones reflejas a los cambios bruscos de postura. Está basado principalmente en la teoría del neurodesarrollo.Evitar acortamientos musculares (especialmente isquiotibiales. Reforzamiento muscular: (Rocher. activa. que se logran espontáneamente en tempranas etapas del desarrollo. Estimulación Psicomotora: Técnica Bobath y Técnica Vojta (ver más adelante). activa asistida: Ejercicios terapéuticos básicos que tienden a conservar rangos de movimiento completo. drenaje linfático y mejorar el retorno venoso. utilizando cargas progresivas en proporción de la resistencia máxima tolerada. Dentro de este manejo será importante: 1. Reeducación postural: Corrección voluntaria de la postura.Evitar flexo-abducción de caderas . Método Vojta También fue desarrollado en el año 1950. Método Bobath Desarrollado en 1950 por Karl y Berta Bobath quienes trabajaron en Londres. Movilización pasiva. la existencia de pautas de movimiento. fue creado por el Dr. Finalmente la kinesiterapia motora será necesaria en todos aquellos pacientes que presentan largas hospitalizaciones. la mayoría de las anomalías secundarias a la Parálisis cerebral. Manejo Postural . principalmente en manejo de patología de carácter crónico como alteraciones de tipo ortopédicas.2. principalmente en Alemania. 5. etc. 4. por consiguiente evitar y prevenir la aparición de contracturas musculares que dificulten aún más la ejecución de los movimientos. 2. aductores. tríceps sural. Manejo de Contracturas . 599 . psoas ilíaco. Václav Vojta neurólogo checo. 3. 3. Los reflejos primitivos: Evalúa la persistencia patológica de respuestas pertenecientes a la etapa de RN. el cual considera como parte del desarrollo normal de cada ser humano. Hidroterapia. deben ser tratadas con posterioridad por los Ortopedistas. Su forma de acción consiste en generar patrones normales de movimientos que se corrigen si se utilizan precozmente. 7. con una gran cantidad de niños con Parálisis Cerebral. grasa subcutánea y piel ) con el fin de conseguir relajación muscular. Ontogénesis postural del niño: Valora los mecanismos de enderezamiento corporal contra la fuerza de gravedad. Ultratermia. Masoterapia: Consiste en el masaje de tejidos blandos (masa muscular. Sin duda los métodos Bobath y Vojta son los más utilizados actualmente . Elementos de fisioterapia: Ultrasonido. el principal objetivo de este método es preparar posturas y movimientos que logren generar la mayor independencia funcional.Mantener correcta alineación de tronco . con asistencia variable dependiendo de la condición del paciente. según la edad. reumáticas. por medio de contracción muscular isométrica dirigida.Trossier) Potenciación de las masas musculares. B.Evitar postura de pie en equino 2. A. todos ellos requieren indicación. El diagnóstico del desarrollo según el método Vojta considera la valoración y observación de tres aspectos: 1. 6. a partir de la observación e investigación de la postura y movimientos de pacientes espásticos.Evitar rotación interna y adducción de caderas . Estimulación . e) Mantener y/o mejorar la condición física del niño. Evaluación Kinésica Considerar: 1. • Percusión: . Objetivo de la Kinesiterapia Respiratoria El objetivo general es mantener y/o mejorar la función pulmonar. persigue mantener y/o mejorar la función pulmonar.Forma del tórax (alteraciones músculo-esquelética). Movilización .Vía de penetración del aire 3. cojín abductor y uso de OTP nocturna. a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la Vía Aérea 600 . c) Favorecer la distribución homogénea del aire inspirado.Observación de la piel.Uso de musculatura accesoria. d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torácicas y de columna. . . de acuerdo a su edad cronológica y de desarrollo.Estimular las distintas etapas del desarrollo psicomotor del niño. Objetivos específicos: a) Mantener y/o mejorar la permeabilidad de la vía aérea .Realizar movilizaciones periódicas de los diferentes segmentos corporales.Flexibilidad del tórax.Conexión del paciente a monitores u otros aparatos.Uso de férulas de extensión de rodillas.). .Tono y contracción muscular . 3.Presencia de frémitos. • Auscultación: . es así como el kinesiólogo debe estar capacitado para evaluar y tratar al paciente de acuerdo a su diagnóstico y evolución.Ruidos normales y/o patológicos.Localización movimientos respiratorios. . para mantener rangos articulares.Presencia de vías endovenosas. . 4. Examen físico : • Inspección : .pectorales etc.Permite determinar la ubicación y excursión del diafragma. . fanéreos y mucosas. sondas y/o drenajes etc. b) Mantener y/o mejorar el patrón de dinámica ventilatoria. Observación General : . Antecedentes clínicos del paciente 2. .Movilidad torácica . . .Posición del paciente. . KINESITERAPIA RESPIRATORIA Es el método terapéutico que mediante la utilización de técnicas específicas.Como complemento de la auscultación. .Presencia de secreciones bronquiales (calidad y cantidad) • Palpación: .Expansión del tórax (simétrica o asimétrica). Ejercicios posturales. menor consumo de oxígeno y un mejor intercambio gaseoso. cintura escapular y pelvis. columna vertebral. a objeto de lograr una mejor adaptación al esfuerzo físico. b) Vibraciones.Reeducación intercostal. en el ámbito de la pequeña vía aérea mejora la ventilación y la compliance pulmonar. que junto con la disminución de la función respiratoria. lo que lleva al aumento de la resistencia en la vía aérea e incremento del trabajo respiratorio. lo que beneficia directamente la ventilación y perfusión de las zonas comprometidas. De este modo la mantención de la vía aérea despejada permite un menor trabajo respiratorio. e) Mantener y/o mejorar la condición física del niño La hipoxemia es una de las consecuencias más frecuente y grave de las enfermedades respiratorias. c) Maniobras de tos asistida. produce un deterioro físico general progresivo. disminuye la resistencia y obstrucción. . introducir en su esquema de trabajo ejercicios generales graduados. . lo que lleva a la hipoxemia y aumenta el riesgo de infección.Pérdida de flexibilidad Por tanto se debe tener especial cuidado en prevenir estas alteraciones y tratarlas en forma precoz.El problema más frecuente en las patologías respiratorias es la hipersecreción bronquial asociada a obstrucción.Alteración del desarrollo piscomotor. d) Aspiración de secreciones. e) Ejercicios respiratorios: . lo que nos lleva a: . f) Cuidado de posiciones g) Movilización y flexibilización de tórax. . En estos casos el manejo kinésico del paciente. presiones. h) Kinesiterapia General. La presencia de enfermedades respiratorias durante el crecimiento y desarrollo del niño.Estimulación psicomotriz. El Kinesiólogo. puede producir alteraciones de la caja torácica. Debemos en forma precoz preocuparnos de mantener y mejorar el estado físico general. c) Favorecer la distribución homogénea del aire inspirado Muchas patologías respiratorias se ven complicadas por la presencia de zonas hipoventiladas o no ventiladas (atelectasias).Deformación torácica.Deformación tipo. mediante diversas técnicas trata de mejorar en lo posible dichas alteraciones. . localización. columna y cintura escapular. 601 . debe ir dirigido a reexpandir dichas zonas. . disminuyendo también la probabilidad de infección.Reeducación diafragmática. derivando en un mayor gasto energético y una menor eficiencia en la ventilación pulmonar. b) Mantener y/o mejorar el Patrón de Dinámica Ventilatoria La enfermedad respiratoria aguda o crónica presenta alteración del ritmo. d) Prevenir y/o tratar las alteraciones torácicas y de columna. bloqueos y percusiones. . Técnicas Kinésicas de tratamiento: a) Drenaje postural. frecuencia y sincronización de los movimientos respiratorios. La eliminación de secreciones de la vía aérea gruesa. debe continuar su tratamiento en forma Ambulatoria. . semanal o mensual de acuerdo a necesidades o evolución. Normas de Pediatría Enfermedades Respiratoria y Tuberculosis. Editorial Springer. El Principio Vojta.Instruir a la familia sobre la patología y objetivos del tratamiento kinésico. REFERENCIAS 1.. . Control del paciente respiratorio ambulatorio El paciente hospitalizado una vez enviado a su domicilio.Ejercicios de adaptación física al esfuerzo. Peters A: Capítulo Primero. .Enseñar a los padres una pauta factible de realizar en el hogar.Hacer conciencia sobre la necesidad de realizar el tratamiento en forma sistemática. 02-21. 205-210. además de medidas básicas de higiene de las vías respiratorias. Editorial Universitaria.Este debe ser diario. de acuerdo a las indicaciones dadas. Vojta V. 602 . 1981. 1995. Ministerio de Salud: Kinesiterapia Respiratoria en Pediatría. . 2. . las que si no son óptimas alteran los resultados. HOSPITAL CLINICO SAN BORJA-ARRIARAN Examen Ac.9mg% 2.(-) Muestra sangre LCR sangre Observaciones Evitar torniquete Aspirina interfiere Aspirina y corticoides aumentan HCSBA.8-18. Láctico Rango 5.Es indispensable considerar los valores de referencia del laboratorio local y su ajuste según la edad del paciente.5-25 U/L sangre 3. INTRODUCCION .Las técnicas de laboratorio utilizadas en Pediatría constituyen una herramienta de apoyo fundamental para el clínico.5 mg% RN 2-6. método cualitativo Ac.0 g% RN 2. II.7-22 mg% 10.0-5. siempre que sean solicitadas para dar respuesta a una situación clínica determinada.8-4.4-5. Marcela Godoy P.2mg% (+) .4 g% 78-200 mg% RN 145-270 mg% < 30 mg/ml < 37 U/L < 198 U/L sangre Ampicilina aumenta Estrógenos disminuye Alfa 1 Antitripsina Alfa fetoproteína Amilasa sangre sangre sangre orina 24 horas 603 . Además es importante vigilar las condiciones de toma de muestra. VALORES DE REFERENCIA DE EXAMENES PEDIATRICOS. induciendo a una falsa interpretación de los mismos. Urico Ac vainillin mandélico Adenosin Deaminasa (ADA) Albúmina orina 11. I..Anexo Laboratorio Nancy Unanue M. 5 ug/ml c/ictericia 1-2ug/ml < 200 UI/ml Muestra sangre Observaciones Transportar rápido en hielo Antiestrepto lisina O (ASLO) Bilirrubina total Calcio 0.250mg niña Carboxihemoglobina Caroteno Cefalina Cloro sangre sangre orina LCR sangre sangre Evitar Hemólisis Colesterol Creatinfosfo quinasa Creatinina Creatinina Clearance Deshidrogenasa Hidroxibutírica Deshidrogenasa Láctica Fibrinógeno Fierro Ayuno de 12 horas sangre orina 24 horas 55-145 U/L sangre 120-240 U/L sangre 100-635 mg/ml R.73m2 sangre sangre orina sangre sangre Post-carga jugo zanahoria Considerar albuminemia máx 300mg niño .8 mg% <1año 7.N.37 seg 97-104 meq/l 2-10 meq/l 111-130 meq/1 < 200mg% total 10-80 U/L MB < 10U/L 0.3-1.8-11.Examen Amonio Rango 0.8 ug/ml RN 0.2 mg% <4mg/kg/día <10% > 150 ug% RN > 70 ug% 22 .3 .4-0.5 mg% 8.9-1.1 mg% >105 ml/min/1. 100-250 uq/dl Lactante 46-100 Escolar 50-120 sangre sangre Evitar Hemólisis 604 .8-10. 5 g% sangre < 4mg/kg/hora orina 24 horas > 70% o 12.8-16.5 meq/l <10 mg/L sangre orina sangre sangre Evitar hemólisis Potasio Proteína C Reactiva Proteínas Totales Proteinuria Protrombina Tiempo sangría Saturación Transferrina Sodio 5.100 mg% <20 mg% 5.5-8.0-1.2 meq/l RN 1.Examen Fosfatasas Alcalinas Rango RN 100-250 U/L 2m-7años 82-390 8-12 años 42-500 13-15 años 50-390 3-5 mg% RN <6mg% 1-6m 12-132 U/L 6-12m 1-39 1-12años 3-22 60 .5-4.0-2.6-7.5 % Muestra sangre Observaciones Fósforo Gama-glutamil Transferasa sangre sangre Glicemia Glutamina Hemoglobina Glicosilada 17 ketoesteroides Lipasa Magnesio sangre LCR sangre <2 mg/24 hrs 13-60U/L 1.8 meq/L 5-25 mg% orina 24 hrs sangre sangre Evitar hemólisis Nitrógeno ureico Osmolaridad sangre 280-290 mos/lL > 800 mos/kg 3.5 seg sangre 4-8 seg 30-33% sangre sangre 135-145 meq/L sangre Evitar hemólisis 605 . 2 Intervalo 857. ANEXO ENDOCRINOLOGIA T4 (ug/dl) Prom RNT-4ds 1 semana 1-12m prepuberal Puberal-adultos 14.8 32.6-1854.5 40 8.9 6-15.4 7.9 8.9 .6-54.7 Adultos Prom 1356 283.2-1521.8-519.6 59 78 33 -2DS 10.1-2045.9 6.2-244.3 142.Examen SGOT SGPT TIBC (transferrina) Triglicéridos Xilosa Rango 5-16 U/L 5-21 U/L 241-425 ug/dl Muestra sangre sangre sangre Observaciones 20-170 mg% > 25 mg/ml sangre sangre 60 min post carga 5 gr de xilosa III.5-232.9 1.8-58.5 61.8 8.5 42 98 30 3-6m Prom 11.6 Intervalo 1.5-205.9 1.5 35 11.2 65.8 140 156.9-7.1 38 86 34 -2DS 11.7 31.3-16 0.8 Intervalo 800.0 Intervalo 8.1-14.9 2.5 51 18.5 35 77 31 V.5 29 74 30 6m-2a Prom 12 36 10.5-13.6-5.5 42 86 34 -2DS 11.9-13 TSH (uU/ml) Prom 4.6 145.2-211.2 154.1 47.5 99-213. ANEXO HEMATOLOGIA RN Prom Hb gr% Hto % Leuco/mm3 Linfo% VCM CHCM 16.9 61 91 33 -2DS 9.8 9.9-113. ANEXO INMUNOLOGIA 0-18 m Prom IG G mg/dl IG A IG M C3 C4 606 908.8 T3 (ng/dl) Prom 273 190 175 168 116 Intervalo 89-405 91-300 85-250 119-218 80-185 IV.5 33 70 30 2-6a Prom 13.5 35 77 31 6-12a Prom 13.5 85.5-4.6 12 9.8-235.3 30.7 7.1 18m-6a Prom 1422.5 40 8.5-255.1 31 108 33 -2DS 13.2-19.6 31.8 46.9 5.9 Intervalo 295.8 49.5 0.7 0.5 4.6 150.7 121.2 46.6 11-50. ANEXO NEUROLOGIA Anticonvulsivante Rango terapéutico (ug/ml) 15-40 10-20 8-12 5-12 Fenobarbital Fenitoína Carbamacepina Primidona VII.IG E RN <1año 1-4años 1-30 4-6años 1-50 >6años 1-100 0-2 1-20 U/ml U/ml U/ml U/ml U/ml VI. ANEXO INFECTOLOGIA Características del LCR Normal Normal RN Meningitis Bacteriana Opalescente >300 100-6000 (PMN) 100-500 <40 (+) >30 (+) Meningitis Viral Opalescente o claro Normal o aumentada 50-1500 (PMN inicio) 50-200 normal (-) <30 (-) Meningitis TBC Opalescente o claro Generalmente aumentada 100-500 (MN) 100-500 <40 Ziehl Nielsen (+) (-) ASPECTO PRESIÓN (mmhg) LEUCOCITOS (mm3) PROTEÍNAS (mg/dl) GLUCOSA (mg/dl) GRAM Y CULTIVO LDH (U/ml) LATEX Claro 60-180 0-10 (MN) 5-45 40-70 (-) 2-30 (-) Xantocromo 40-100 0-30 (PMN<60) 40-120 40-80 (-) 15-70 (-) 607 . 1997 5. 608 . no congelar y enviar dentro del día) Multiplex reacción polimerasa en cadena anidado (NESTEDPCR) VIII. 5° Edición.Lluis V. Endocrinology Expected Values. 531-533. Fifth Edition. 1996 3.Barr VIRUS RESPIRATORIOS Aspirado nasofaríngeo Inmunofluorescencia directa FAMILIA HERPES Y ENTEROVIRUS LCR 1cc (muestra fresca. Técnicas de Laboratorio en Hematología. Manual de Toma de Muestras Hospital San Borja-Arriarán 1996 2.Zoster CMV Herpes humano 6 E. John Bernard Henry.TECNICAS DE DIAGNOSTICO VIROLOGICO Muestra ROTAVIRUS Deposición Método Electroforesis Observaciones 48 hrs post inicio síntomas (o 24 h inicio de diarrea) Respiratorio sincicial Influenza A Influenza B Parainfluenza Adenovirus Enterovirus Herpes simples V. J. 1997 4. Tratado de Pediatría. BIBLIOGRAFIA 1. ANEXO RESPIRATORIO Electrolitos en Sudor Gibson y Cooke Valores Cloro >60 meq/L Cloro 40-60 Cloro <40 Resultado Positivo Limítrofe (repetir) Negativo Macroduct+conductividad Valores Sodio y cloro > 80 meq/L Sodio y cloro 50-80 Sodio y cloro < 50 Resultado Positivo * Limítrofe * Negativo * Test debe confirmarse con la técnica de Gibson y Cooke (iontoforesis con pilocarpina). IX. 2000. Clinical diagnosis and managment by laboratory methods. 2° Edición. Meneghello.