dr Arief Priyadi Sp.M Arga Aditya Darari Genadita Zaras Yudhistira Saga Definisi • Nystagmus is defined as repetitive, rhythmic oscillations of one or both eyes in any or all fields of gaze, initiated by a slow eye movement – pendular, in which the movements in each direction have equal speed, amplitude, and duration; – jerk, in which the slow movement in one direction is followed by a rapid corrective return to the original position (fast component) Nystagmus is actually a sign not the diagnosis Epidemiologi • One in every 670 children by the age of two as having nystagmus in UK • Most patients with infantile nystagmus present within the first several months of life • Mortality/Morbidity: Dependent upon etiology • Race: No reported racial predilection exists among patients with infantile nystagmus. • Sex: Infantile nystagmus affects males and females equally. Patofisiologi Patofisiologi Patofisiologi Saccade refers to a rapid jerk-like movement of the eyeball which subserves vision by redirecting the visual axis to a new location. . Patofisiologi . Klasifikasi • Berdasarkan Etiologi Nistagmus Fisiologis Nistagmus Patologis . Klasifikasi • Berdasarkan gerakan nistagmus: – – – – Horizontal Vertical Rotational (Torsional) Multi arah • Berdasarkan pola gerakan nistagmus – Jerk – Pendular . Klasifikasi • Berdasarkan lokasi lesi . torsional . tinnitus associated • Usually horizontal with torsion • Very rarely purely vertical or torsional • Dampened with visual fixation • Commonly peripheral vestibular organ dysfunction: labyrynthitis. meniere’s CENTRAL • None or mild vertigo • Often chronic • May be purely vertical or torsional • visual fixation usually has no effect • Etiologies commonly vascular. toxic • Downbeat.Klasifikasi • Berdasarkan lokasi lesi PERIPHERAL • Severe vertigo • Days to weeks duration • Hearing loss. upbeat. demyelination. pharmacologic. Nistagmus Sentral (Berdasarkan Lokasi) . Nistagmus Sentral (Berdasarkan Bentuk Nistagmus) . NYSTAGMUS ALGORITHM . • Gambaran penglihatan sekeliling pasien yang bergerak biasanya terjadi pada komponen lambat dan bisa mengakibatkan vertigo yang sangat distressing. sehingga pasien pusing biasanya tidak bisa berdiri.Gejala • Pasien terkadang mengeluhkan ilusi gerakan di sekeliling pasien (oscillopsia). biasanya terjadi pada nistagmus karena lesi di labirin. . Gejala • Pasien dengan nistagmus sering memiliki masalah visus lain seperti astigmatisma dan strabismus • Berkurangnya ketajaman penglihatan diakibatkan oleh tidak bisanya mempertahankan fiksasi mata. dimana ditemukannya past-pointing (tidak bisa menyentuh jari pada finger to nose test). • Projeksi penglihatan yang salah adalah salah satu tanda pada nistagmus vestibular. . Gejala • Menundukan kepala biasanya dilakukan secara involunter untuk mengurangi nistagmus itu sendiri. . • Pasien dengan pada nistagmus jerk Kepala diputar kearah komponen cepat dari nistagmus • Pasien dengan pada nistagmus Pendular mendiamkan mata pada posisi yang meminimalisir gerakan mata (biasanya ditengah). • Kepala yang mengangguk-angguk bisanya menyertai nistagmus kongenital dan spasmus nitans. ini berarti komponen cepatnya ialah ke horizontal kanan. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada nistagmus. rotatoar atau campuran.Tanda • Jenis gerakannya : Nistagmus jerk atau penduler • Bidang gerakanya:horizontal. . vertikal. • Frekuensinya: cepat atau lambat • Amplitudonya besar atau kecil. kasar atau halus • Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan nistagmus horizontal kanan. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk mengadakan deviation conjugee yang volunteer. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen lambatnya. Tanda • Derajatnya : – derajat I : nistagmus muncul bila melirik kearah komponen cepat. . – derajat II: juga ada jika melihat ke depan. – derajat III: juga ada bila melirik kearah komponen lambat. atau berlalu(menghilang setelah beberapa waktu. minggu. • Lamanya : apakah menetap(permanen). hari atau. yaitu kelainannya pada = labirin. end position nystagmus dapat fisiologis. – Apakah vestibuler (perifer.Tanda • Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut: – Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis. – Apakah congenital atau didapat(acquired). nervus VIII) atau sentral. . – Apakah ada nistagmus sikap (nistagmus posisional) ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. Pemeriksaan Penunjang • • • • Elektronistagmografi Optokinetik Drum Tes Kalori CT Scan / MRI . Diagnosis Optokinetic Drum untuk menentukan nistagmus pendular . warm-same .Diagnosis Caloric Test • Pasien berbaring dan kepala diangkat 300 • Pastikan membran timpani utuh • Masukan telinga pasien dengan air hangat lalu lihat arah “gaze” dan nistagmus • Selanjutnya masukan telinga pasien dengan air dingan lalu lihat arah “gaze” dan nistagmus COWS: cold-opposite. Diagnosis Electronystagmography (ENG) . Diagnosis Dix-Hallpike Manuver . Diagnosis . The Eye • Evaluate refractive error • Evaluate the anterior segment • Evaluate the posterior segment . Visual Acuity • Behaviour – Eye poking • Pre verbal child or infant – Fix and follow – Other techniques . The Eye • Microphthalmos • Obvious malformations • AFFERENT PUPILLARY DEFECT . The anterior segment clues you onto the typical posterior segment abnormalities • The lens – Cataract .The Eye • Iris – Obvious or subtle transillumination defects – Ocular or oculocutaneous albinism is usually a straightforward diagnosis. The Eye • Optic nerve abnormalities – Hypoplasia – Atrophy – Coloboma • Retinal abnormalities – – – – – – Albinism Macular hypoplasia Cicatricial ROP Dysplasia Coloboma Pigmentary retinopathy . many times with neuro-developmental issues .The Alignment • Ortho. Eso or Exo? In an infant: Eso .Infantile esotropia with LN/MLN Nystagmus Compensation Syndrome Exo – Infantile exo. The Nystagmus • • • • • • Pendular or Jerk Direction Frequency and Amplitude Variation with gaze Variation with convergence Variation with monocular occlusion • Binocular symmetric • Binocular asymmetric • Monocular . “How long” to “observe” ? • Single concentrated ‘effort’ of observation of at least 3 minutes !!! Periodic Alternating Nystagmus . Serious neurological disease? • Asymmetric nystagmus • Monocular nystagmus – Visual pathway disorders ! • Vertical nystagmus • Purely torsional nystagmus . Evaluation Asymmetric nystagmus INO Spasmus nutans Rarely Congenital nystagmus Parasellar tumours Restrictive or paralytic ocular muscular disorders . .Congenital Idiopathic Nystagmus • Observation – Most commonly horizontal – Pendular or jerk – Horizontal nystagmus in vertical gaze positions [ Uniplanar ] – Null position – Eccentric or on near gaze – Usually symmetric – Fulcrum of rotation in “apparently” asymmetric nystagmus. low amp pendular waveform [6-24 months] – Phase 3-Typical jerk nystagmus [24-36 months] • Historically: – No oscillopsia – Invariably improves with age . Robert Reinecke] – Phase 1.Broad triangular wave form [ 3-6 mths] – Phase 2.Congenital Idiopathic Nystagmus • Typically 3 phases of development [ Dr. Spasmus nutans • Head nodding • Anomalous head position • Monocular/asymmetric nystagmus – “ Shimmering” • RULE OUT CNS TUMOUR [ glioma ] . Latent nystagmus/ Manifest Latent Nystagmus Probably the only cause of Infantile nystagmus which does not need Electrophysiologic study or Neuro imaging . Latent nystagmus • Beats away from the covered eye [ towards the fixing eye ] . e. Null point to left. occasionally vertical and cyclovertical head turns . face turn to right • Mostly lateral turn.Anomalous Head Position • Null point – Beware PAN – Wandering Null point • Usually in an eccentric gaze position • Head is positioned AWAY from the null point – i. EOG and VER • Would probably be indicated in most situations as an initial ‘workup’ • May allow to avoid neuroimaging .Electrophysiology • ERG. unless there is unequivocally ophthalmic cause of nystagmus evident on examination and Electrophysiology . would probably be required as an initial workup.Neuro imaging • Again. . . . . . . Penatalaksanaan • Medikamentosa – Jika etiologi nistagmus karena gangguan vestibular maka lakukan pemeriksaan lengkap sistem vestibular – Koreksi Visus • Memberikan Lensa kontak • Memberikan kacamata prisma . Penatalaksanaan • Pembedahan – Artificial Divergence Surgery – Anderson-Kestenbaum – Kombinasi Artificial Divergence Surgery dan Anderson-Kestenbaum . Penatalaksanaan . Penatalaksanaan . . • Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau lensa kontak • Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.Prognosis • Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini tidak dapat disembuhkan. TERIMAKASIH .