HEMATOLOGIE - proba scrisa Subiecte: Patologia seriei rosii - definitie, clasificarea anemiilor; Tipuri de anemii - Anemia feripriva; - Anemiihemolitice (datorate defectelor membranei eritrocitare, datorate anomal iilor enzimelor eritrocitare, datorate unor anomalii de structura sau de sinteza a hemoglobinei - Anemia falciforma Talasemii); - Anemii megaloblastice (Anemia pernicioasa); - Anemia aplastica; Seria monocit-macrofag ; Seria limfocitara; Patologia seriei albe - clasificarea leucemiilor, etiologie, aspecte comune leuc emiilor; Tipuri de leucemii - leucemia acuta limfoblastica, leucemia acuta mieloblastica, leucemia limfatica cronica, leucemia granulocitara cronica. Bibliografie: Curs hematologie ( 2006-2007), Cristina Matanie; Hematologie clinica, Ediatia a II-a, Delia Mut-Popescu, Editura Medicala, 2001 ; Curs de hematologie (2004-2005), Florica Mailat; Hematologie, partea I, Florica Mailat, Lacramioara Ivanciu, 2005, Ed.Universitat ii din Bucuresti; ONCOBIOLOGIE - proba orala Subiecte: 1. Epidemiologia cancerului Masurarea frecventei cancerului; Surse de date privind cancerul; Frecventa cancerului in populatie; Posibilitati si limite ale epidemiologiei; Epidemiologia unor localizari ale cancerului; Evolutia mortalitatii principalelor localizari ca frecventa si pe sexe; Cauzele si factorii majori in aparitia bolilor maligne; 2. Biologia tumorilor Tipuri de tumori; Principalele caracteristici care definesc transformarea maligna; Cinetica proliferarii celulare; Procesul de metastazare; Bibliografie: Oncobiologie - D.Georgescu, Ed.Ars Docendi,2000; Anatomie patologica - I.Moraru, Ed.Medicala (vol.I,II,III), 1980. lasificarea anemiilor, ANEMIA FERIPRIVA, TRATAMENT ü nemegaloblastice (afectiuni hepatice. Ø Anemii microcitare: ü feripriva. iar determinarea masei eritrocitare totale este incomoda si laborioasa. Clasificarea patogenica Ø Anemii prin scaderea productiei eritrocitare: . endocrinopatii. anemie posthemoragica acuta) ü cu eritropoieza ineficienta ( sindrom talasemic. B12). ü talasemie. ü posthemoragice acute. Ø Anemii regenerative: ü cu eritropoieza eficienta (anemii hemolitice. sub valorile normale pentru varsta si sexul respectiv. Concentratia de Hb. trebuie sa se faca si in functie de conditiile de hidratare ale subiectului investigat (proteinemie. hipotiroidie). ü aplastice.Inconvenient: interpretarea cifrelor de Hb. deficit de vit. Clasificarea pe criterii functionale Ø Anemii aregenerative: ü prin stimulare medulara insuficienta (afectiuni renale cronice. infectii cronice etc). ü piridoxin-responsiva etc. datorata diminuarii semnificative (peste 2 deviatii standard) a cantitatii de masa globulara totala si/sau de hemoglobina pe unitat ea de volum. anemii mieloftizice). este criteriul esential de diagnostic. deficit de vitamina B12 si acid folic). ü prin raspuns medular insuficient ( anemii aplastice. Clasificarea anemiilor Clasificarea morfologica Ø Anemii macrocitare: ü megaloblastice ( deficit de acid folic. fiind unitatea f unctionala a hematiei.ANEMII Definitie: stare patologica. Ø Anemii normocitare: ü hemolitice. de eritrocite/ mmc. scaderea hem oglobinei se poate asocia cu scaderea hematocritului si/sau a nr. i onograma). anemia diseritropoietica congenitala. ü tulburare a proliferarii si maturarii celulelor diferentiate prin: anomalie a sintezei de ADN ( deficit de vit. 30-50m g Fe de rezerva. anemia din porfirii) sau a globinei (talasemii). 0. 0. hematologic prin a nemie hipocroma (HEM<27pg. tulburare a met abolismului purinei si pirirmidinei). chimica. Etiopatogenie: necesarul de Fe al organismului in copilarie este de 0. din care 175mg Fe heminic. hemoglobinurie paro xistica nocturna. cu exceptia sugarului in primel e 4-6 luni de viata. eliptocitoza. consecutiva scade rii capitalului global de Fe al organismului.5 mg/zi in primul trimestru de sarcina. Fe feros si Fe heminic se absoarbe la nivelul intestinului subtire (10%). anemia din boli cardiace). izoimune. ANEMIA FERIPRIVA Definitie: stare patologica de tulburare a hemoglobinsintezei. B12 sau acid folic. fiind transportat activ transplacentar.ü tulburare a proliferarii si diferentierii celulelor stem multipotente (anemie aplastica). aprox. triozofosfatiz omeraza). anemi i mieloftizice. induse de droguri). hemoglobinopatii (drepanocitoza. deci aportul alimentar necesar zilnic este de 8-10 mg Fe element al. ag resiune toxica (bacteriana. anomalie de sinteza a hemoglobinei anemii hipocrome prin : deficit de sinteza a hemului (anemia feripriva. agresiune parazitara (paludism. Ponderea sa majora este de provenienta materna. CHEM< 30%) si/sau microcitara (VEM<80 m3).5. exprimata dpdv. Ligatura tardiva a cordonului ombilical suplimenteaza cu 40-50 mg capi talul de Fe. unipotente (anemia din IRC sau din endocrinopatii). ü anemii posthemoragice. care foloseste Fe din rezerve. stomat ocitoza). de enzime eritrocitare (deficit de G6PD. hemoglobinoza C). Eficienta de absorbtie a Fe este de 10-20%. mecanism necunoscut sau multiplu anemia sideroblastica. anemii nutritionale. agres iune mecanica (anemie hemolitica microangiopatica. b artoneloza). Ø Anemii prin cresterea distructiei eritrocitare sau pierderi excesive: ü anemii prin hiperhemoliza: anomalii intrinseci de membrana (sferocitoza. anemia din bolile cronice inflamatorii. 15 mg Fe tisular. sechestare splenica (hipersplenism). piruvatkinaza. (eficienta de absorbtie a Fe din laptele uman este de 50%). acantocitoza. anomalii extrinseci imunologice ( autoimune. ajungand la 3-4 mg/zi in ultimele 70-80 zile de sarcina.1mg/kg/ zi si este asigurat prin aport exogen alimentar. animala).5-0. fiind .7 mg Fe seric. Capitalul de Fe la nastere este de 250-300 mg. mame anemice. aport scazut < 1 mg/zi) . Alimentatia lactata este saraca in Fe (1.v. trans . de aici. dismaturi. C malabsorbtia intestinasa a Fe.). dificultati de alimentatie. gemeni. diversificare tardiva. crestere accelerata staturo-p onderala (pubertate). legat de o lactoglobulina heterospecifica se a bsoarbe doar partial.u. C necesar sporit de Fe..5 mg/l in l. O cantitate minima de Fe se pierde zilnic (1-1. Etiologie: Rezerve martiale insuficiente la nastere. Rezervele de Fe ale nou-nascutului la termen se epuizeaza in primele 4-6 luni. infectati. ligatura precoce a cordonului ombilical. spre polul vascular al celulei. si 1 mg/l in l. legat de o lactoglobulina specifica de specie. In lipsa acestei suplimentari apare anemia fiziolo gica a sugarului. institutionalizati. sunt: C insuficienta rezervelor de Fe constituite prenatal: prematuri. prin intermediul apoferitinei celulei epiteliale intestinale sub for ma de Fe feric. Aport deficitar alimentatie lactata prelungita. in timp ce Fe din l. gemeni.v. Mecanismele principale (factori de risc) ce stau la baza aparitiei anemiei ferip rive a copilului.v. la care se adauga o pierdere menstruala lunara de 35 ml sange (5-10 mg Fe). fe d in l. hemoragii neonatale / transfuzii feto-fetale sau feto-materne intrauterine fuzorul. dismaturi. menstre abundente. sugarul ramanand tributar aportului exogen de Fe alimentar (diversificarea alimentatiei). se absoarbe intr-un mare procent. sarcini prea apropiate. pica. C pierderile crescute de Fe. carenta materna: multipare. transferina il transpor ta spre eritroblasti si spre depozite. exces de fainoase. Grupe de risc: sugari: prematuri. alimentatie artificiala (l.transferat. malnutriti.5 mg).u.. copii mari: encefalopati. C aportul exogen insuficient de Fe. hematurie recidivanta.. antimit otice. prednison. acizi biliari. gemeni. Tulburari de transport a/hipotransferinemia congenitala/ dobandita (sdr. Selectiva pentru Fe : Riley. nefrotic). gastrita atrofica. menstre abundente.Deficit de absorbtie globala: aclorhidrie. KCl. medicamente: AINS. intoleranta la proteina l. . epistaxis recidivant. chelatori de Fe: pansamente gastrice. boala ulceroasa. Pierderi prin sangerari repetate hernia diafragmatica. parazitoze intestinale. factori inhibitori in alimentatie (fitati. fosfati. disproteinemii. intoleranta la dizaharide.v. rezectii intestinale. Deturnarea Fe infectii. lactatie. ulceratii rectale. celiakie. diarei trenante sever e. fructoza). stari inflamatorii cronice. parazitoze intestinale. carbonati) sau absenta un or factori reducatori (acid ascorbic. boala hemoragica a nou-nascutului prost compensata. pubertate. crestere accelerata. tulburari cronice de hemostaza. Necesitati crescute de Fe prematuri. dismaturi. mcc cianogene. mucoviscidoza. HCl. sarcina. ulcerul diverticulului Meckel. cardiace. glosita atrofica. digestive. determinata de dezordinea primara. koilonichie (unghii in forma d e lingura). in al doilea trimestru de viata pentru sugaru l nascut la termen si in primul trimestru pentru prematuri. colagenoze. dispnee. in cea cu instalare rapida apar: paloare. neuropsi hice. . Carenta de Fe se insoteste de tulburari metabolice si functionale celulare compl exe. cauza anemiei feriprive. cel mai frecvent. reactiile adaptative po t scuti bolnavul de acuze subiective. oboseala. vit. uneori splenomegalie moderata sau sdr. C modificari cutaneo-mucoase: displazie unghiala. cu scaderea c onsecutiva a feririnei serice. scurtarea duratei de viata a eritroblastilor alterati. lipide. Secventialitatea anomaliilor hematologice antrenate de deficitul de Fe: compensarea deficitului prin imobilizarea progresiva a rezervelor. atrofia mu coasei duodeno-jejunale. Plummer Vinson) consecutiva glositei atrofice si anomaliilor esofagiene. instabilitate psihomotorie. febril sau subfebril de etiologie neprecizata). cel mai frecvent. de hematii. palpitatii. afectarea sintezei intracitoplasmatice de hemoglobina in eritroblasti cu antrena rea unei microcitoze. a doua se coreleaza cu anemia (mai putin cu severitatea ei si mai mult cu ritmul de instalare a acesteia ( in anemia cu instalare lenta. stomatita angulara. debu tul situandu-se. iritabilitate. dar nu participa la eritropoieza. simptome cauzate de deficitul de Fe tisular: C tulburari de crestere (mai ales cresterea ponderala).hemosideroza. Simptomatologia se grupeaza in trei categorii: prima. disfagie (sdr. cu malabsorbtie pentru xiloza. Pseudocarente Fe prezent in cantitate suficienta. cu scaderea regenerarii m edulare si rasunet tardiv asupra nr. imuno0logice si osoase. hemoragi i oculte). neoplazii. deteriorarea progresiva a hemoglobinosintezei. la nivelul diferitelor organe si sisteme: hematologice. epuizarea rezervelor cu scaderea Fe seric circulant. A. tulburari gastrointest inale (gastrita atrofica insotita de aclorhidrie histaminorefractara. grupa de varsta 3 luni-2 ani. Tablou clinic Anemia feripriva afecteaza. prin indisponibilitatea Fe si apa ritia hipocromiei. cutaneo-mucoase. afectarea nr. C examen radiologic: ingrosarea corticalei oaselor lungi si late. usoara granulocitopenie si trombocitoza in formele severe.) inistrarea medicamentoasa de Fe. fragmentare nucleara). diseritropoieza (cariorexis. cu contur neregulat. hepatosplenomegalie. cu aparitia eritroblastilor feriprivi (mici. <73m3 intre 2-5 ani. He mosiderina lipseste din celulele reticulare. prin hipoxia anemica si de ficitul in enzime cu continut in Fe. depigmentari cutanate rare. scad erea performantelor scolare. tulburari de atentie si memorie. incorporare si utilizare mai mare a 59Fe. C manifestari cardio-vasculare: tahicardie.normal sau devieri minore in plus sau m inus . C studii de ferokinetica cu 59Fe: clearance plasmatic crescut.C pica (pagofagie. anemia si hipocromia sunt absente. oglinda fidela a rezervei de Fe 20-45%). alterarea testului cu D-xiloza. prin scaderea ponderii limfocitelor T. De hematii lipse . sideroblastii scad sub 10%. predominant eritrob lastica. malabsorbtia vit. reticulocite . scaderea concentratiei de Hb. zdren tuit). a capacitatii de fagoc C deficit imunitar itoza si pierderea intestinala de imunoglobuline. C alterari comportamentale: iritabilitate. multinuclearitate. scaderea nr. <80m3 peste 12 ani) . caramida etc. C indicele de saturare a transferinei scade sub 15-20% (VN C Feritina serica g/ml). Colorat ia pentru Fe a frotiului medular este testul diagnostic cel mai fidel. cu hipocromie concomitena ( HEM< 27pg. de hematii. turnover accelera t al Fe plasmatic. C Fe seric< 50mg/100ml. C maduva osoasa se caracterizeaza prin hiperplazie moderata. cresterea vo lumului plasmatic prin hipoxie si deficit tisular de Fe. hematii in semn de tras la tinta ). C nanism. . ingestie de praf. 30-142 n scade sub 10ng/ml (VN C explorari digestive: aclorhidria. Examene paraclinice C afectarea seriei rosii. in urmatoarea ordine cronologica: microcitoza adaptativa (VEM<70m3 sub 2 ani. A. CHEM< 30%). corectabila la adm C anomalii musculare: scaderea performantelor fizice. hipertrofie miocardica. geofagie. C CTF peste 500mg/100ml. alterarea morfologiei eritrocitare (anulocite. spasmul hohotului de plans.te. asociaza anemie. Hemoragia digestiva (hernie hiatala. fara a influenta notabil prognosticul sever al bolii. cu amel iorare tranzitorie la feroterapie si transfuzii. debut dupa 4+6 luni la sugarul nascut la termen. epistaxisu l repetat. consecinta aportului inadecvat de F e. microcitara. la c are se adauga pierderile menstruale de fe. Examenul radiologic pulmonar evidentiaza imagine caracteristica de infiltratie pulmonara alveolara microgranulica si fibroza perihilara. apoi o anemie feripriva manif esta. parazitoze intestinale etc. hemoglobinuria parxistica nocturna etc. ce induc initial o stare sideropenica. acelasi mecanism este incriminat si in aparitia clorozei tinerelor fete. cauzata de scurtarea varstei gestationale. stenoza mitrala. in primele 7-10 saptamani de viata. Testele functionale respiratorii releva o insuficienta functionala res trictiva. ulceratii gas troduodenale. PTI. poliar terita nodoasa. ± adenopati e hilara. nr.) se defineste prin hemoragie pulmonara intraalveolara recidivanta. hematii ‾. Explorarea cu 59Fe evidentiaza acumularea pulmonara a radioactivitatii . Biologic: anemie feripriva grava+ prezenta in sputa a hemosiderinei macrofagice. Anemia feripriva din alergia la laptele de vaca controversata. granulomatoza Wegener. secundara fibrozei pulmonar e evolutive. ± Ht‾. pe de alta parte. retard psihomotor si staturo-ponderal importanmt. Anemia nutritionala cu hiposideremie si hipocupremie apare la sugarul cu malnutr itie severa. In patogenia ei este evocata tulburarea sintezei de ceruloplasmina (sdr. distrofie constitutionala a tesutului elastic. dupa 1-3 luni la prematur. indusa de alergia la proteinele laptelui de v aca. primara sau secundara ( pneumopatie hemoptoica cron ica. neutropenie. consecutiva sechestrarii importante si ireversibile de Fe hemosiderinic in sectorul pulmonar. LES. sunt cauzele unei balante neg ative a Fe. Goodpasture. Determi na o anemie hipocroma hiposideremica severa. artrita reumatoida etc. Menkes). ca dovada a sechestrarii pulmonare a acestuia. Diagnostic pozitiv C confirmarea diagnosticului de anemie: Hb ‾. Corticoterapia si medicatia imu nosupresoare asigura ameliorari episodice. consecinta a ente ropatiei exsudative si hemoragice. tab lou de insuficienta respiratorie cronica progresiva. C dovedirea naturii feriprive a dezordinii hematologice: Fe seric ‾. diverticulita. sdr. Anemia este progresiva. Anemia prematurului survine precoce. nu este o anemie feripriva Anemia posthemoragica cronica reversibila sub feroterapie in conditiile rezolvar ii manifestarilor hemoragice.Forme clinice Anemia feripriva nutritionala cea mai frecventa. C caraterizarea morfologica: hipocroma. menoragia. indice d .). Hemosideroza pulmonara rara. CTF . tratament: feroterapie + sulfat de Cu. hemoglobinuria pa rixistica nocturna). C.80 a.Diferentierea a. accentuata. normali Diagnosticul diferential se impune cu alte anemii hipocrome: C hemoglobinopatii ( sdr. C proba terapeutica cu preparate de Fe zarea parametrilor eritrocitari.Anemiile sideroblastice rare in pediatrie. C anemii hipocrome din dezordini cronice ( infectii. tabloul hematologic fiind identic. hiperreticulocitoza si eritroblastoza .e saturare a transferinei ‾. .f. . pre zenta de eritrocite cu punctatii bazofile. hemoglobinopatiile E. ca si electroforeza patologica a Hb pledeaza pentru talasemie. . feritina serica ‾.45 +/++ 30 . scaderea CTF si prezenta excesiva de Fe in macrofagele medulare permit diferentierea. cu debut neon atal. reactia Perls medulara negativa.f. C anemii sideroblastice congenitale si dobandite. Elemente de diagnostic diferential in anemiile hipocrome Tip de anemie Feritina serica (mg/l) Fe seric (mg/100ml) CTF (mg/100ml) CST (%) Hemosiderina macrofage Sideroblasti(%) Normal 30 . se diferentiaza de a. criza reticulocitara la 5-7 zile. boli de colagen.450 20 . feripriva ‾ ‾ ‾ 0 <10 Talasemie /N ‾/N /N . .142 65 .Diferentierea anemiei feriprive de talasemie se face pe baza criteriilor morfo logice: hipocromia f. prezinta un martor citologic specif ic eritroblastul inelar + Fe plasmatic si eritroblastic crescute.).Atransferinemia congenitala anemie hipocroma microcitara severa. talasemice. prin absenta aproape completa a Fe plasmatic in di scordanta cu hemosideroza tisulara. C blocaj al sintezei hemului prin medicamente sau toxice. de anemiile inflamatorii este dificila. microcitoza si anizocitoza mai importante. neoplazii etc.185 250 . c orecta. din cauza riscului declan sarii unei anemii hemolitice prin picnocitoza. cu preparate alimentare cu continut crescut de proteine animale si impli cit de Fe. reconstituirea rezervelor de Fe. C ligatura tardiva a cordonului ombilical (creste cu 40-50 ml capitalul de Fe).N/ N/ a. se evita administrarea Fe la prematuri sub 2 luni. asigurand o doza de 1-2mg/kg co rp/zi la grupele de sugari cu risc crescut pentru anemia feripriva (prematuri. terapie transfuzionala. medicamentoase. Tratamentul curativ Mijloace terapeutice: masuri dietetice. sideroblastice N/‾ N/‾ Inelar Atransferinemie congenitala ‾ ‾ N/ ‾ Tratament Profilaxia anemiei feriprive are in vedere: C alimentatia corecta si tratamentul anemiei feriprive a gravidei. alimentatia corecta a sugarului. m ai ales in lipsa unei suplimentari adecvate cu vit. cu tulburari digestive trenante sau cu infectii repetate). C suplimentarea aportului de Fe prin preparate alimentare (cereale. l. inflamatorii N/ ‾ ‾ N/ ‾ a. malnutriti. g emeni. cu preferarea alimentatiei naturale in primul t rimestru si diversificarea sa precoce (mai ales la cei alimentati artificial). Principii: . E. Obiective: corectia anemiei. sugari alimentati artificial. praf) for tifiate cu Fe sau prin preparate medicamentoase. inlaturarea cauzei sideropeniei. sub 5 kg. . . practic.diversificarea cu preparate de carne (rata de utilizare a Fe de 20 de ori mai buna decat din vegetale). hipotensiune. varsaturi.alimentatie naturala (desi cu continut scazut de Fe. Tratamentul dietetic al anemiei feriprive . sutinerea functiilor vitale. doza totala este deficitul de Hb x G x 4.cu prepa rate de l. tratamentul bolilor digestive.tratamentul etiologic se impune pentru rezolvarea definitiva a afectiunii (cor ectarea greselilor alimentare. mel ena. fumarat. . durata feroterapiei este d e 3-5 luni (min. cu efe ct nefavorabil asupra absorbtiei Fe. 3. . intoxicatia cu Fe. d iaree sau constipatie.sorbitex. este 50%. praf fortifiate cu Fe. tahipnee. 50mg. rata de absorbtie a Fe di n l. spalatura gastrica cu apa bicarbonatata. iar doza pe 24h la 100-300mg.. . doz a totala de Fe se calculeaza dupa formula: .evitarea excesului de fitati. contin Fe feric. fata de 12% din l. inlaturarea cauzel or de sangerare prelungita. tinand cont de toleranta defectuoasa a preparatelor de Fe administrate per os. succinat). Efecte adverse: dureri epigastrice.cand alimentatia naturala nu e disponibila. cantitatea m axima pe doza se limiteaza la 50-100 mg Fe++. cu simptomatologie hipoxica evidenta.. rar. . alimentatia artificiala . se administreaza intre mese.transfuziile de masa eritrocitara se rezerva formelor severe (Hb< 4-5g/100ml). necesarul recomandat este de 3-6 mg/kg corp/zi. gluconat. 100 mg. inca 6-8 saptamani dupa corectarea constantelor hematologice. lent absorbabil de la locul injectiei si utilizabil pentru he moglobinsinteza timp de 3-4 saptamani. iar deficitul de Fe hemoglobinic este produsul deficit de Hb (g/dl)xGx3.5 este factorul de corectie pentru asigurarea refacerii Fe de rezerva. tahicardie. pentru evitarea inhibitiei absorbti ei de catre fitati sau fosfati. calea de electie fiziolog ica fiind cea orala. Tratament: intrerupere a administrarii de Fe. Doza totala se calculeaza dupa formula: . a spartat.feroterapia este indispensabila (singura eficienta). fosfati si saruri de calciu.). fier polimaltozat . unde Fe de rezerva este 27% din cap italul feric total (75ml/kg).v.u. coma. pireuri de fructe si legume fortifiate cu Fe. unde volumul de sange este 80ml/kg corp. Preparate medicamentoase pentru combaterea anemiei feriprive pentru administrare orala: saruri feroase solubile (sulfat. p entru asigurarea reconstituirii rezervelor martiale). cereale. pentru administrare parenterala: fier-dextran. cu efect inhibant a supra absorbtiei Fe. cu un continut de 20-30% Fe elemental si o rata de utilizare a Fe crescuta. intre 5-10 kg. rata de absorbtie este 10-25%. manifestata prin: hematemeza.evitarea introducerii prea precoce (sub 4-5 luni) a alimentelor solide. chelatori de Fe (desferioxamina). Aceasta doza se adm inistreaza fractionat: 25mg/doza. convulsii. .4 este continutul in mg de Fe al un ui gram de Hb si 1. fier. bradicardie.m. artralgic si mialgic. afectiuni digestive ce contraindica terapia per os: boala ulceroasa. deficit de fe deosebit de sever (Hb<5-6 g/dl) necorectabil prin dozele tolerate per os. Continutul in Fe al diferitelor preparate medicamentoase Medicament Forma de prezentare Substanta activa Concentratie de Fe elemental Glubifer Drajeuri 100mg Glutamat feros 21 22% Neoanemovit Sirop 3% Gluconat feros 10 . impregnatie pigmentara cutanata. RCUH. sdr. tromboflebita. cefalee. deficit de absorbtie a Fe. in Z. sdr. Reactii adverse: reactii generale: reactie anafilactica. inconsecventa si indisciplina la tratament a pacientului. adenosplenomegalie reactionala. Indicatii (restranse): intoleranta digestiva absoluta.administrarea se face profund i.12% Ferronat Suspensie 3% Fumarat feros 30% Ferro-gradumet Tablete 525mg Sulfat feros 20% Ferrum Hausmann Sirop Complex de hidroxid feric dextrina 30% Fier polimaltozat Fiole 100mg/2ml Hidroxid feric polimaltozat 30% Jectofer . febra. ritmul fiind de o injectie la 2-3 zile interval. varsaturi. schimband de fiecare data locul inject iei. f ibrosarcom. h TA.. reactii locale: durere locala. urticarian. Reticulocitele sunt. Durata de viata a eritrocitelor poate fi micsorata intr-un numar de afectiuni. La toti pacientii cu anemie hemolitica. Eritrocitele pot fi lizate prin indepartarea prematura din circulatie de catre macrofage. Morfologia eritrocitelor observata pe frotiul din sangele periferic.Fiole 650mg/2ml Fe-sorbitol acid citric . mai putin frecvent. Aceste afectiuni asoc iate cu anemiile hemolitice sunt. Pacientul se plange frecvent de astenie si alte s imptome de anemie. crescute la pacientii cu pierderi active de sange. anomaliile caracteristice si cauzele si sindroamele asociate sunt enu merate in tabelul 2. prin ruperea membranei in timp ul circulatiei (hemoliza intravasculara). identificate prin anomalia care pr oduce distrugerea prematura a eritrocitelor. Testele de laborator pot fi utilizate initial pentru a demonstra prezenta hemoli zei (tabelul 1) si apoi pentru a demonstra cauza acesteia. mieloftizie si cei care sunt in recuperare dupa supresia eritropoiezei. Un istoric complet al ingestiei de medicamente.dextrina 15% ANEMII HEMOLITICE Eritrocitele supravietuiesc in mod normal in circulatie intre 90 si 120 de zile. Splenomegalia este intalnita intr-o varietate d e anemii hemolitice. in acest capitol. Cresterea numarului d e reticulocite este un indicator extrem de util al hemolizei. metodele de diagnosti c utile pentru identificarea cauzelor distrugerii accelerate a eritrocitelor si patogeneza si tratamentul fiecarui tip de anemie hemolitica. in special cele din splina si fica t (liza extravasculara). este deseor i anormala si poate furniza dovezi atat despre prezenta hemolizei. Asa cum se prezinta pe larg in acest capitol. Desi in nici un caz frotiul din sangele periferic nu este p atognomonic. de asemenea. cat si despre cauza ei. anemiile hemo litice specifice se insotesc de o gama larga de trasaturi clinice si anamnestice . deoarece maduva osoasa nu este capabila sa inlocuiasca in mod adecvat eritrocitele distruse prematur. diagnosticul poate fi dedus dupa un isto ric si un examen clinic atent. biopsia maduvei osoase nu este frecvent necesar a. sau. se inregistreaza icter si chiar urini ros ii-brune (hemoglobinurie). Ambele mecanisme au drept rezultat un . Exam enul fizic poate evidentia icter la nivelul pielii si mucoaselor. avand deseori drept rezultat anemia. expun erii la toxine si al antecedentelor heredocolaterale este deseori esential. Mai putin frecvent.). in general. vom descrie carac teristicile generale ale acestui grup important de anemii. reflectand hiperpl azia eritroida a maduvei osoase. in multe cazuri reprezinta un indiciu important si ieftin al prezen tei hemolizei si al diagnosticului. Pot fi prezent e semne cardiace (sufluri etc. Datorita greutatii moleculare mai mari. Sinteza haptoglobinei este scazuta la pacientii cu afectiuni hepatocelul are. Nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) poate fi crescut si mai mult int r-un defect frecvent intalnit al transportului bilirubinei (sindromul Gilbert) ( vezi capitolul 294). apare hemoglobinuria. Prezenta hemosiderinei in urina. Astfel. au niveluri scazute sau absente ale haptoglobinei serice. Dimpotriva. urina va fi pozitiva la reactia cu benzidina. unde este catabolizata in situ. Hemoglobinuria trebuie deosebita de hematurie (caz in care eritro-citele sunt vazute la examinarea urinei proaspete) si de mioglob inuria datorata rabdomiolizei. Dupa cum s-a mentionat mai sus. Aceste fapte tre buie avute in vedere pentru interpretarea valorilor serice ale haptoglobinei. hemoglobina libera traverse aza glomerulii renali. reactiv folosit frecvent la analiza urinei. Aceasta hemoglobina filtrata se reabsoarbe in tubul proxi mal. . Odata ce capacitatea de legare a haptoglobinei din plasma este depasita. Plasma pacientilor cu hemoglobinurie are o culoare brun-roscat. sinteza este crescuta in starile inflamatorii. in mod normal. He moliza intravasculara (care este rara) determina eliberarea hemoglobinei in plas ma. in toate aceste trei cazuri. Hemoglobina plasmatica este crescuta proportional cu gradul hemolizei dar po ate fi fals crescuta datorita lizei eritrocitelor in vitro. care. cat si extravasculara. Atunci cand capacitatea de absorbtie a celulelor t ubulare este scazuta. de asemenea. utile pentru evaluarea hemolizei. Hemosiderina apare la 3-4 zile de la debutul hemoglobinuriei si poate persis ta saptamani dupa oprirea ei. cu exceptia cazului in care fun ctia hepatica este afectata. Ea se leaga specific si strans de proteina (globina) din hemoglobina. iar fierul din hem este incorporat in prote inele de depozit (feritina si hemosiderina). Alte teste serice sunt. indica faptul ca o ca ntitate semnificativa din hemoglobina libera circulanta a fost filtrata de rinic hi. nivelul bilirubinei neconjugate n u depaseste niciodata 70-85 mmoli/1 (4-5 mg/dl). Dimpotriva. Prezenta hemoglobinuriei indica o he moliza intravasculara severa.catabolism crescut al hemului si amplificarea formarii tetrapirol bilirubinei ne conjugate. pacientii cu hemoliza semnificativa. hemoglobina are o permeabil itate glomerulara mai slaba decat mioglobina si este eliminata mai greu prin rin ichi. Haptoglob ina este o alfa globulina prezenta in concentratii inalte (~1 g/1) in plasma (si in ser). nivelul plasmatic al bilirubi nei neconjugate poate fi destul de inalt pentru a produce un icter usor observab il. atat intravasc ulara. este metabolizata in ficat prin conjugare si exc retie consecutiva. La pacientii cu hemoliza. pacientii cu mioglobinurie au o plasma de culo are normala. Cel mai us or mod de a distinge intre aceste alternative este examinarea unei probe de sang e pe anticoagulant dupa centrifugare. de tectata prin coloratia sedimentului cu albastru de Prusia. Complexul hemoglobina-haptoglobina este eliminat in catevl minute de sistemul fa gocitar mononuclear.