Neurologija - skripta

S K R I P T A

Volume

1 NEUROLOGIJA

Skripta

Neurologija opšta i specijalna

S K R I P T A

S K R IP TA

Neurologija opšta i specijalna

 mrvica Beograd • 11000

S K R I P T A

Table of Contents INTRODUCTION

CHAPTER 1 SKRIPTA............................................................ I 1 . NEURONI I SINAPSA – MORFOLOGIJA I FUNKCIJA.............................................................1 NEURON .............................................................1 SINAPSA .............................................................2 2. ENCEFALIZACIJA, DISOLUCIJA, POZITIVNI I NEGATIVNI SIMPTOMI..........................................2 - negativni simptomi..........................................2 - pozitivni simptomi ..........................................2 3. NERVUS OLFAKTORIUS – ANATOMIJA, FUNKCIJA I PATOLOGIJA .....................................2 Anatomija.............................................................3 funkcija ................................................................3 4. POJAM FOKALNIH ,DIFUZNIH,DISEMINOVANIH I SISTEMSKIH OBOLJENJA NERVNOG SISTEMA ....3 1. FOKUSNE LEZIJE ..........................................3 2. DIFUZNE LEZIJE ...........................................3 3. SISTEMSKE ILI PARENHIMSKE BOLESTI ..3 4. DISEMINOVANA OBOLJENJA ......................3 5. PATOLOGIJA VIDNOG PUTA .............................4 6. OČNO DNO U NEUROLOGIJI..............................4 PUT:......................................................................4 DO NAGLOG SLABLJENJA VIDA DOVODE:...............4 1) amaurosis fugax.............................................4 2) neuritis retro bulbaris.....................................4 3) papilitis .........................................................4 4) papila stagnans (papilo-edem)........................4 5) atrofija optikusa.............................................4 7. PATOLOGIJA KONTROLE OČNIH POKRETA......6 N.OCULOMOTORIUS...............................................6 N.TROCHLEARIS ....................................................6 N.ABDUCENS .........................................................6 BOLNA OFTALMOPLEGIJA (TOLSA – HUNT)...........7 BILATERALNA MIDRIJAZA .....................................7

ARGAJL – ROBERTSONOVE ZENICE ....................... 7 UNILATERALNA MIDRIJAZA (HAČINSONOVA ZENICA) ............................................................... 7 8. PATOLOGIJA N.TRIGEMINUSA .............. 8 N.OPHTHALMICUS : .............................................. 8 GANGLION CILIARE .............................................. 8 N.MAXILLARIS :.................................................... 8 GANGLION PTERIGOPALATINUM ........................... 9 N.MANDIBULARIS ................................................. 9 GANGLION OTICUM .............................................10 GANGLION SUBMANDIBULARE.............................10 NEURALGIJA TRIGEMINUSA !!! .........................10

9. PATOLOGIJA N.FACIALISA.”CENTRALNA” SLABOST FACIJALISA.10 CENTRALNA PARALIZA FACIJALISA .....................11 PERIFERNA PARALIZA FACIJALISA .......................11 BELL-OVA PARALIZA FACIJALISA: .......................11 MELKERSSON – ROSENTALOV SINDROM..............12 10. PATOLOGIJA N.ACUSTICUS-A .............12 RADIX VESTIBULARIS (TREMNI KOREN)..............12 RADIX COCHLEARIS (PUŽNI KOREN) ...................12 WEBEROVIM OGLEDOM.......................................13 PARACUSIS WILLISI ............................................13

11. VERTIGINOZNI SINDROM.....................13 N.VESTIBULARIS..................................................13 VERTIGO .............................................................13 NAJČEŠĆI UZROCI VERTIGA JESU: .....................13

Menijerova bolest (hidrops labirinta)...................13 Neuronitis nervi vestibularis (epidemični vertigo) ...........................................................................14 Benigni pozicioni paroksizmalni vertigo .............14

S K R I P T A

12. NISTAGMUS ..............................................15 HONONUKLEARNI NISTAGMUS.............................15 “Klackalica” nistagmus.......................................15 Opsoklonus.........................................................15 Okulatorno podrhtavanje (“Flatter”)....................15 Dizmetrija bulbusa..............................................15 Optokinetski nistagmus.......................................16 Epileptični nistagmus..........................................16

19. MIŠIĆNI TONUS, POREMEĆAJI – PROCENA GRUBE MIŠIĆNE SNAGE..........23 TONUS: ...............................................................23 ISPITIVANJE TONUSA ...........................................23 HIPOTONIJA ........................................................23 HIPERTONIJA ......................................................23 INSPEKCIJA MIŠIĆA .............................................23 20. CEREBRALNI SINDROM ........................24

13. PATOLOGIJA N.VAGUS-A......................16 N.VAGUS .............................................................16 N.GLOSOPHARYNGEUS (IX) ................................16 N.ACCESORIUS (XI) ............................................17 N.HYPOGLOSSUS (XII)........................................17

14. BULBARNA I PSEUDOBULBARNA PARALIZA .......................................................17 BULBARNA PARALIZA .........................................17 PROGRESIVNA BULBARNA PARALIZA ..................18 PSEUDOBULBARNA PARALIZA .............................18 15. ALTERNI SINDROM ................................18 16. SINDROM LEZIJE CENTRALNIH MOTORNIH NEURONA.................................19 1. 2. 3. 4.

SLABOST MIŠIĆA ..........................................19 POVEĆANA REFLEKSNA AKTIVNOST MIŠIĆA..19 GAŠENJE KOŽNIH REFLEKSA .........................20 REFLEKS BABINSKOG ...................................20

TESTOVI KOORDINACIJE EKSTREMITETA .............24 1 testovi dijadohokineze...................................24 2 proba prst – nos.............................................24 3 fenomen odbijanja – Stjuart-Holms ...............25 TESTOVI KOORDINACIJE STAJANJA I HODA ..........25 1 hod ...............................................................25 2 rombergov test ..............................................25 ASTAZIJA – ABLAZIJA .........................................25 TESTOVI NA SINERGIJU ........................................25 Sinergija .............................................................25 21. SENZITIVNI SINDROM ...........................25 SISTEM MEDIJALNOG LEMNISKUSA......................25 SPINO – TALAMIČKI SISTEM.................................26 HOD....................................................................28 22. BOLOVI U NEUROLOGIJI. GLAVOBOLJE, NEURALGIJE, KAUZALGIJE I DR.........................................28

mlitava oduzetost.................22

GLAVOBOLJA ......................................................28 1 PSIHOGENA, NEUROTSKA GLAVOBOLJA .........28 Migrena ..............................................................29 2 SIMPTOMATSKA GLAVOBOLJA .......................29 NEURALGIČNI BOL – NEURALGIJA .......................29 Radkularni bolovi ...............................................29 KAUZALGIA ........................................................29

18. SINDROM LEZIJE NEURO – MIŠIĆNE SPOJNICE (MIASTENIJA).............................22

23. SPINALNI SINDROM (KIČMENA MOŽDINA).......................................................30

17. SINDROM LEZIJE PERIFERNIH MOTORNIH NEURONA.................................21 PLEGIA FALCIDA =

1 2

distribucija slabosti .......................................22 patološka zamorljivost ..................................22

1 2 3 4 5

SINDROM PREDNJIH ROGOVA .........................30 SINDROM LATERALNIH ROGOVA ....................30 SINDROM ZADNJIH ROGOVA ..........................30 SINDROM PREDNJIH FUNIKULA ......................30 SINDROM LATERALNIH FUNIKULA .................30

S K R I P T A

6 7 8

SINDROM ZADNJIH FUNIKULA........................30 BROWN – SEKAROW SINDROM ......................30 POTPUNI POPREČNI PRESEK ...........................30

24. POREMEĆAJI KONTROLE SFINKTERA ...........................................................................31 REFLEKSNU KONTROLU ......................................31 ~ PATOLOGIJA ~ ..................................................31 1 “oklevanje“ pri mokrenju:.............................31 2 retentio urinae...............................................31 3 polakisurija...................................................32 4 “urgentnost“ mokrenja ..................................32 5 “inkontinencija“ mokrenja ............................32 25. PARAPLEGIA, QUADRIPLEGIA – KLINIČKA SLIKA, ETIOLOGIJA, NEGA ...32 1 2 3 4 5 6

MONOPLEGIA ................................................32 HEMIPLEGIA ..................................................32 DIHEMIPLEGIA...............................................32 QUADRIPLEGIA,.............................................32 TRIPLEGIA .....................................................32 PARAPLEGIA..................................................32

26. EKSTRAPIRAMIDNI SINDROMI ...........32 I HIPETROTNIČNO – HIPOKINETSKI SINDROM .....33 II HIPERKINETSKI EKSTRAPIRAMIDNI SINDROM ..33 1 horeični pokreti.............................................33 2 athetosis .......................................................33 3 dystonia........................................................33 4 hemibalizam .................................................33 5 diskinezija ....................................................33 MIOKLONUS........................................................33 TREMOR .............................................................34 STATIČKI (POLOŽAJNI) TREMOR...........................34 TREMOR U MIRU ..................................................34 INTENCIONI, KINETIČKI, AKCIONI TREMOR...........34 ALTERNIRAJUĆI, POSTURALNI ILI RUBRALNI TREMOR ..............................................................34 HISTERIČNI TREMOR ............................................34 ASTERIXIS ..........................................................34 SPAZAM – GRČ ....................................................34 “STIFF – PERSON SINDROM” (SINDROM UKOČENE OSOBE) ...............................................................34 TIKOVI................................................................34 SINDROM ŽILA D LA TURETA ..............................34

27. DISFONIJA, DIZARTRIJA, DISFAZIJA .34 HISTERIČNI MUTIZAM .........................................35 FUNKCIONALNA – ASIMETRIJA HEMISFERA..........35 SENZORNA ILI IMPRESIVNA AFAZIJA ....................35 NEMINALNA (AMNESTIČKA) AFAZIJA ..................35 28. AGNOZIJA, APRAXIA, ALEXIJA, AGRAFIJA, AKALKULIJA............................35 AGNOZIJE ...........................................................35 Optička agnozija .................................................36 Akustična agnozija..............................................36 Taktilna agnozija ................................................36 Somatoagnozija ..................................................36 Antonov sindrom ................................................36 APRAXIA.............................................................36 ALEXIA – NEMOUĆNOST ČITANJA ........................36 AGRAPHIA ..........................................................37 AKALKULIJA .......................................................37 29. SINDROMI MOŽDANIH REŽNJEVA. SINDROM TEMPOROOKCIPITALNE RASKRSNICE..................................................37 SINDROM FRONTALNOD REŽNJA ..........................37 SINDROM TEMPORALNOG REŽNJA .......................37 SINDROM PARIJETALNOG REŽNJA ........................37 SINDROM OKCIPITALNOG REŽNJA........................37 30. DEMENCIJE ..............................................37 ALCHAJMEROVA DEMENCIJA ..............................38 PICKOVA DEMENCIJA ..........................................39 DEMENCIJA TIPA ČEONOG REŽNJA .......................39 BOLEST KORTIKALNIH LEWYJEVIH TELA .............39 PRIMARNA PROGRESIVNA AFAZIJA ......................39 31. KOMA.........................................................39 I somatski pregled............................................40 II vegetativne funkcije .....................................40 III neurološki nalaz..........................................41 IV ostali pregledi .............................................41 V lečenje i nega bolesnika u komi....................41 COMA VIGILE – “BUDNA KOMA”......................41 APALIUM SINDROM .......................................42 MOŽDANA SMRT ............................................42

S K R I P T A

SINDROM BLOKIRANOSTI (“LOCKED IN SINDROM”) ......................................................42 32. POJAM NEUROGENETIKE ....................42 I mendelov tip nasleđivanja..............................43 II ne-mendelov tip nasleđivanja........................43 III hromozomski poremećaji.............................43 IV neobjašnjen tip nasleđivanja........................43 33. NEURO-RADIOLOŠKI PREGLEDI (NATIVNA SNIMANJA) .................................43

Boja....................................................................48 Pritisak ...............................................................48 Belančevine ........................................................48 Glukoza ..............................................................48 Hloridi ................................................................48 Ćelije..................................................................48 40. HEMATO – ENCEFALNA BARIJERA....49 1. TRANZITORNE ISHEMIČNE KRIZE (TIA) ...........................................................................50 1

PNEUMOENCEFALOGRAFIJA (PEG) ......................44 MIJELOGRAFIJA ...................................................44

KOMPLIKOVANI ULCERISANI ATEROM NA RAČVAMA MAGISTRALNIH KRVNIH SUDOVA........50 2 KOMPRESIJA NA KRVNI SUD...........................50 3 PREKID KRVOTOKA KROZ “PRELOMLJENU“ ARTERIJU ............................................................50 4 MALA KRVARENJA IZ MIKROANEURIMI ..........50 5 HEMODINAMSKI POREMEĆAJI ........................50

35. NEUROIMAGING METODE (CT, NMR). NEUROSONOGRAFIJA .................................45

2. VERTEBRO – BAZILARNA INSUFICIJENCIJA (VBI) ...............................50

CT  KOMPIJUTERIZOVANA TOMOGRAFIJA MOZGA ...........................................................................45 NMR  NUKLEARNA MAGNETNA REZONANCA 45 Nedostaci NMR-a: .............................................45 NEUROSONOGRAFIJA ..........................................45



34. NEURORADIOLOŠKI PREGLEDI (KONTRASTNA SNIMANJA) ........................44

36. RADIOIZITOPSKA DIJAGNOSTIKA NERVNOG SISTEMA .....................................45 I SINTIGRAFIJA MOZGA ...............................45  I merenje regionalnog krvotoka mozga.......46  II SPECT ....................................................46  III PET ........................................................46 II ANGIOGRAFIJA...........................................46  karotidna angiografija ...................................46  vertebralna angiografija ................................46  digitalna angiografija ....................................46

KLINIČKI SINDROM V-B INSUFICIJENCIJE ......50

3. APOPLEKSIJE.............................................51 A) B)

◦ C)

TROMBOSIS VASORUM CEREBRI ...................51 EMBOLIA VASORUM CEREBRI .......................52

sindrom antifosfolipidnih antitela ..................52 HAEMORRHAGIA CEREBRI............................52

4. SUBARAHNOIDNA HEMORAGIJA .........53 Klinička slika .....................................................53 Lečenje...............................................................53 5. SINDROMI DIFUZNIH VASKULARNIH OŠTEĆENJA – AKUTNIH I HRONIČNIH....54

37. ELEKTROENCEFALOGRAFIJA (EEG). EVOCIRANI POTENCIJALI..........................47

I AKUTNI DIFUZNI CEREBROVASKULARNI POREMEĆAJI ........................................................54

39. LIKVOR......................................................47

“Hipertenzivna encefalopatija” ........................54 II HRONIČNI DIFUZNI CEREBROVASKULARNI POREMEĆAJI ........................................................54 “Multiinfarktna demencija (MID)”.....................54

Likvor ................................................................47

S K R I P T A

6. ULOGA LEKARA OPŠTE PRAKSE U PRIMARNOJ I SEKUNDARNOJ PREVENCIJI CEREBROVASKULARNIH OŠTEĆENJA....................................................55

c) parcijalni napadi sa sekundarnom generalizacijom (klonusne, tonusne ili tonusno-klonusne napade)..............................62 KLINIČKA SLIKA:..................................................62

7. LEČENJE, NEGA I REHABILITACIJA APOPLEKSIJA ................................................56

11. NEEPILEPTIČNI POREMEĆAJI SVESTI – HISTERIČNI NAPADI, SINKOPE, DROPATACI, NARKOLEPSIJA...............................64

8. OŠTEĆENJA NERVNOG SISTEMA KOD KOLAGENOZA ...............................................57 SLE  SISTEMSKI LUPUS ERYTHEMATODES ........57 BEHČETOVA BOLEST ...........................................57 NEUROSARKOIDOZA ...........................................58 SJEGRENOVA (SJOGREN) BOLEST ........................58

HISTERIČNI NAPADI.......................................64 SINKOPE...........................................................64 DROP – ATACI..................................................64 NARKOLEPSIJA...............................................64 12. MALIGNI OBLICI DEČIJE EPILEPSIJE (WEST, LENNOX – GASTUAT).....................65

9. GLAVOBOLJE.............................................58 MIGRENA ............................................................58 a) klasična migrena (migrena sa aurom) ...........58 b) obična, atipična migrena (migrena bez aure)..................................................................59 c) migrena complicata ..................................59 “CLAUSTER GLAVOBOLJE” (HISTAMINSKE GLAVOBOLJE) .....................................................60 TENZIONA GLAVOBOLJA .....................................60 SIMPTOMATSKE GLAVOBOLJE .............................60 10. EPILEPSIJE DEFINICIJE,PATOFIZIOLOGIJA,KLINIČK E SLIKE NAPADA,ETIOLOGIJA,DIJAGNOSTIKA ...61

WESTOV SINDROM – “INFANTILNI SPAZAM” ........65 LENOKS – GASTOOV SINDROM ............................66 13. PSIHIČKE PROMENE KOD EPILEPSIJE ...........................................................................66 14. ANTIEPILEPTIČNA TERAPIJA, RADNA SPOSOBOST ....................................................67 15. EPILEPTIČNI STATUS (STATUS EPILEPTICUS) ................................................68 16. FEBRILNE KONVULZIJE........................69 17. MEHANIČKE POVREDE CNSA..............70

GENERALIZOVANI NAPADI ..........................62 1. tonusno – klonusni napadi (grand mal) 62 2. apsansi (petiti mal, absence)................62 3. mioklonusni napadi................................62 4. tonusni napadi ........................................62 5. atonusni napadi ......................................62 6. klonusni napadi ......................................62 PARCIJALNI (FOKUSNI) NAPADI ..................62 a) prosti parcijalni napadi (bez poremećaja svesti)................................................................62 b) složeni parcijalni napadi sa poremećajem svesti (temporalna ili psihomotorna epilepsija) 62

I PRELOM LOBANJE.....................................70 II TRAUMATSKO OŠTEĆENJE MOZGA......70 III KOMBINACIJA PRVA DVA OŠTEĆENJA 70 Fractura cranii (prelom lobanje)....................70 Commotio cerebri (potres mozga) ................70 Contusio cerebri (nagnječenje mozga) ........70 Compressio cerebri..........................................71 18. KOMPLIKACIJE I POSLEDICE MEHANIČKIH POVREDA CNSA .................71 19. TUMORI MOZGA, MOŽDANICA I KIČMENE MOŽDINE.....................................72

S K R I P T A

MOZAK .............................................................72 KIČMENA MOŽDINA ......................................72 MOŽDANICE ....................................................73 20. TUMORI HIPOFIZE .................................73 21. OPŠTI SIMPTOMI INTRAKRANIJALNIH EKSPANZIVNIH PROCESA ..........................73 22. TUMORI MALOG MOZGA I PONTOCEREBELARNOG UGLA.................74 MALI MOZAK .......................................................74 PONTOCEREBELARNI UGAO .................................74

PROGRESIVNA MULTIFOKALNA LEUKOENCEFALOPATIJA .............................83 SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUĆI PANENCEFALITIS (SSPE) ...............................83 JAKOB – KROJFELDOVA BOLEST.................84 31. LUES CNSA................................................84 LUETIČNI MENINGITIS ..................................85 a) akutni meningitis.........................................85 b) hronični meningitis......................................85 c) spinalni hipertrofični pahimeningitis............85 MENINGOVASKULARNI SIFILIS...................85 PARENHIMATOZNI SIFILIS............................85 I Tabes dorsalis.............................................85 II Progresivna paraliza..................................86

23. HIDROCEFALUS ......................................75 32. PARKINSONOVA BOLEST......................86 24. ANOMALIJE RAZVOJA LOBANJE I MOZGA ............................................................75 25. BENIGNA INTRAKRANIJALNA HIPERTENZIJA ..............................................77 26. CEREBRALNE PARAZITOZE ................77 27. NEUROLEUKOZE ....................................79

33. HOREJA .....................................................87 I CHOREA MINOR – “SIDNAMOVA HOREJA” ......87 II HANTINGTONOVA HOREA .............................88 NEUROAKANTOCITOZA........................................88 SENILNA HOREJA .................................................88 HOREJA KOD SLE-A ............................................88

28. MENINGITISI............................................80

34. HEMIBALIZAM, TORZIONA DISTONIJA, ATETOZA, SPASTIČNI TORTIKOLIS, TARDIVNA DISKINEZIJA ..88

A) B) C) D)

PIOGENI MENINGITIS ....................................80 TUBERKULOZNI MENINGITIS ........................80 GLJIVIČNI MENINGITIS .................................81 ASEPTIČNI MENINGITIS ................................81

TORZIONA DISTONIJA ...................................89 SPASTIČNI TORTIKOLIS ................................89 TARDIVNA DISKINEZIJA ...............................89 ATETOZA .........................................................89

29. ENCEFALITISI - AKUTNI .......................81

35. HEPATOCEREBRALNA DEGENERACIJA – MORBUS WILLSON.....90

OPŠTI SIMPTOMI ..................................................81 Virusni encefalitisi se mogu javiti:...................82 1. ENCEPHALITIS EPIDEMICA LETARGICA ECONOMO ...........................................................82 2. ENTEROVIRUSNI ENCEFALITISI .....................82 3. HERPES SIMPLEX ENCEFALITIS......................82 TERAPIJA  AKUTNIH ENCEFALITISA.......83

30. ENCEFALITISI IZAZVANI SPORIM VIRUSIMA, SSPE, JAKOB-CREUTZFEILD 83

36. DEMIJELINIZACIONE BOLESTI CNSA ...........................................................................90 ENCEFALOMIJELITIS DISEMINATA (EMD)............90 DEVIKOVA BOLEST .............................................91 MULTIPLA SKLEROZA (MS) ................................91

37. HEREDITARNE ATAKSIJE.....................93

S K R I P T A

FRIDRAJHOVA ATAKSIJA .....................................93 ATAKSIJA SA KASNIM POČETKOM........................93 SPORADIČNA ATAKSIJA SA KASNIM POČETKOM ...93 ATAKSIJA TELEANGIECTASIA ..............................93 ABETALIPOPTROTEINEMIJA .................................93 38. TRANSVERZALNI I ASCENDENTNI MIJELITIS .......................................................94

47. SINDROM OŠTEĆENJA ŽIVACA EKSTREMITETA............................................99 GORNJI EKSTREMITETI ..........................................99 DONJI EKSTREMITETI ............................................99

48. KOMPRESIVNE MONONEUROPATIJE – “PONEDEONIČNA” PARALIZA, SINDROM KARPALNOG TUNELA ...............................100

39. FUNIKULARNA MIJELOZA ...................94 49. POLINEURITISI, POLINEUROPATIJE100 40. SIRINGOMIJELIJA, SIRINGOBULBIJA95 41. BOLESTI MOTORNIH NEURONA .........95 A) SCLEROSIS LATERALIS MYOTROPHICA (ALS) .95 B) SPINALNA SPASTIČNA PARALIZA .....................95 C) AMYOTROPHIA SPINALIS PROGRESSIVA...........95 D) WERDING - HOFFMANN ..................................95

50. PERONEALNA MIŠIĆNA ATROFIJA (CHARCOT – MARLE – TOOTH) ...............101 51. MIASTENIA GRAVIS, MIASTENIČNI SINDROM ......................................................102 MIASTENIA GRAVIS, TIP I ...................................103 MIASTENIA GRAVIS, TIP II..................................103

42. KONGENITALNE ANOMALIJE KIČMENOG STUBA SA NEUROLOŠKOM SIMPTOMATOLOGIJOM .............................96

52. MIŠIĆNE DISTROFIJE...........................104

ARNOLD – CHIARI-JEVA MALFORMACIJA ............96 SPINA BIFIDA OCCULTA .......................................96 KLIPPEL - FEIL ....................................................96

DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA – PSEUDOHIPERTROFIČNI DIŠENOV OBLIK ............104 BECKEROV TIP MIŠIĆNE DISTROFIJE...................104 FACIOSKA PULOHUMERALNA MIŠIĆNA DISTROFIJA

43. RADIKULARNI SINDROMI IZAZVANI DEGENERATIVNIM PROCESIMA NA KIČMENOM STUBU ......................................96 B) CERVIKALNA DISKOPATIJA I SPONDILOZA .......97

44. LUMBOIŠIJALGIČNI BOLNI SINDROM ...........................................................................97 NEURALGIA ISCHIADICA..............................98 45. POLYRADICULONEURITIS LANDRY – GUILIAN – BARRE (GBS)..............................98 46. OŠTEĆENJA PLEXUS BRACHIALISA ..98 NEUROPATIJA BRAHIJALNOG PLEKSUSA, TJ. SINDROM PARSONAŽ – TARNER ..........................99

.........................................................................104 SKAPULOHUMERALNA I PELVIFEMORALNA DISTROFIJA .......................................................104 PROGRESIVNA OFTALMOPLEGIJA ......................105 OKULOFARINGEALNA DISTROFIJA .....................105 DISTALNE MIOPATIJE ........................................105 KONGENITALNA MIŠIĆNA DISTROFIJA ...............105 53. MYOTONIA CONGENITA, DISTROFIČNA MIOTONIJA.......................105 MYOTONIA CONGENITA – THOMSENOVA BOLEST .........................................................................105 DYSTONIA MYOTONICA – STEINERTOVA BOLEST .........................................................................105 54. STEČENE MIOPATIJE, METABOLIČKE MIOPATIJE ...................................................106 STEČENE MIOPATIJE ..........................................106

S K R I P T A

METABOLIČKE MIOPATIJE .................................106 55. POLYMIOSITIS, DERMATOMYOSITIS .........................................................................106 56. KRITERIJUMI ZA PROCENU RANOG PSIHOMOTORNOG RAZVOJA ..................107 57. DEČIJA CEREBRALNA PARALIZA – ODUZETOST (DCO) .....................................109 58. MENTALNA RETARDACIJA I PSEUDORETARDACIJA..............................109 MENTALNA RETARDACIJA .................................109 PSEUDORETARDACIJA .......................................110

59. NAJVAŽNIJA GENETSKA OBOLJENJA I BIOHEMIJSKI POREMEĆAJI U DEČIJEM DOBU..............................................................110 I HROMOZOMSKE ANOMALIJE ........................110 a) mongolizam – “Daunov sindrom” ..........110 b) trizomija 13..............................................110 c) trizomija 18 ..............................................110 d) Klinefelterov sindrom..............................110 e) Turnerov sindrom ...................................111 f) Cri – Du – Chat sindrom .........................111 II NASLEDNE METABOLIČKE BOLESTI NERVNOG SISTEMA............................................................111 a) aminoacidurija.........................................111 b) feniketonurija...........................................111 c) homocistinurija ........................................111 d) bolest sa mirisom urina na javorov sirup 111 III BOLESTI LIZOZOMSKIH DEFICITA ...............111 a) sfingolipidoze ..........................................111 b) sulfatidoze ...............................................111 c) Krabbeova bolest....................................112 d) Gaucherova bolest .................................112 e) Niemann – Pickova bolest .....................112 f) mukopolisaharidoza ................................112

S K R I P T A

Chapter

1 OPŠTA 1 . Neuroni i sinapsa – morfologija i funkcija CNS sisara sastoji se iz 3 glavne komponente: a) neuron ili nervna ćelija (60-70% mase mozga) b) glija ili neuro glija – pruža mehaničku potporu i čini 20-30% moždane mase c) vaskularno tkivo – koje je 10-ti deo moždane mase Pored ovih tkiva u CNSu postoje intracelularni (ekstracelularni) prostori koji sadrže ekstracelularnu tečnost i koloidnu matricu koja čini 5-10% mese mozga. Neuroglija: - u ranoj fazi neuralnog tubusa razvijaju se 2 različite loze ektodermalnih ćelija : spongioblasti i neuroblasti. Prvi se razvijaju u razne tipove neuroglike, dok drugi postaju neuroni. U odraslih postoje 4 vrste neuroglija: 1. ependym-a 2. astrocit ili astroglija 3. oligodendrocit ili oligodendroglija 4. mikroglija Primitivne ependimske ćelije u neuralnoj cevi dele se i formiraju sve ćelije CNSa, neurone i gliju.  astrociti  ćelije zvezdastog oblika; razlikujemo: membranske (nalaze se u snopu puteva CNSa i sadrže snopove specijalnih vlakana za mehanički oslonac), protoplazmi (dominiraju u jedrima i kori velikog mozga). Astrociti, naročito fibrinski brzo se umnožavaju mitozom posle povrede nervnog tkiva i obrazuju glijalni ožiljak ili gliozu.  Oligodendroglija  ima manje nastavaka od astrocita, stavra mijelinski omotač koji oblaže vlakna u CNSu i imaju sposobnost da se pretvore u makrofage koji opkoljavaju neurone koji degenerišu.  Mikroglija  manja je od drugih ćelija glije, potiče od mezoderma koji nije nervni i ima sposobnost da deluje kao makrofag.

NEURON Tipski neuron ima 2 ili više grana – dendrita koje se izdvajaju iz dela ćelije i samo 1 akson. U ovim neuronima telo ćelije i njeni dendriti obrazuju receptorsku ili dendritsku zonu neurona, dok je akson zona provođenja. Receptorna zona prima i obrađuje ulaze koji izazivaju postepenu dekrementnu reakciju. Sprovodna zona prenosi uticaje iz receptorne zone preko nedekrementnih akcionih potencijala. Neuron se sastoji iz tela i 2 vrste produžetaka (dendrita i aksona). Neki specijalizovani neuroni nemaju akson. Svaki anaksonski neuron ima ćelijsko telo i dendrit. To su bipolarni neuroni retine i granularne ćelije bulbusa olfaktorijusa. Dendriti su u stvari izvučeni delovi protoplazme tela ćelije i oni se granaju. Na njima se vide mali izraštaji različitog oblika – trnasti nastavci , koji imaju ulogu sinapsi. Aksoni – izlaze iz dela ćelije koji je kupastog oblika, omotan je segmentnim isprekidanim mijelinskim omotačem koji je odvojen Ranvier-ovim čvorovima. Akoplazma aksona sadrži longitudinalne neurofilamente, mikrotubule i endoplazmatski retikulum bez granula. Završni segmenti imaju dilatacije u obliku brojanica ili bulbusne čvorove pre nego što se završe kao proširenja. Presinapsni završeci imaju bulbusne nastavke (Boutons terminaux). Svaki buton je presinapsni element sinapse. Neuron sa dugačkim neuronima (do 1m ) su Goldgi 1 tip, mali neuroni sa kratkim aksonima su ćelije tzv. goldgi 2 tip. Zajednička osobina svih neurona je: - specifična sposobnost da reaguju na draži, - da prenose nastale nadražaje na druge delove ćelija - i da utiču na druge neurone, mišićne ili žlezdane ćelije Svi neuroni potiču od ektoderma embriona. Trostruka spoljna opna sastoji se uglavnom od: lipoproteina, citoplazma sadrži mitohondrije, Gldgi aparat, lizozome i nervni retikulum endoplazme (Nisslova supstanca), ribozome, fibrile i tubule, dok njihovo jedro sadrži hromatin (DNK) i nukleolus (RNK). Neuroni nemaju mitozu, kada su razoreni ne mogu se obnoviti mitozom drugih neurona.

1

S K R I P T A

SINAPSA Sinapse su mesta specijalizovanog kontakta između neurona, neurona i organa efektora, ili između 2 mišićna vlakna. Prema proceni čovek ima čak 1014 sinapsi. One su mesto komunikacije ćelije sa ćelijom. Sinapse koriste kao prenosnik impuls – hemikalije ili električnu struju. U hemijskoj sinapsi presinapsni neuron oslobađa hemijski neurotransmiter, supstancu sposobnu da izazove reakciju postsinapsne ćelije. Presinapsna ćelija je uvek neuron, dok postsinapsna ćelija može biti neuron, mišićna ili žlezdana ćelija. U električnoj sinapsi su 2 ćelije električno uključene tako da elektronsko širenje nervnih impulsa direktno prelazi sinapsu iz presinapsne na postsinapsnu ćeliju. U ovom slučaju veza presinaptičke sa postsinaptičkom žćelijom može biti: sinapsa neurona sa neuronom, ćelije srčanog mišića sa istovetnom ćelijom ili ćelije glatkog mišića sa ćelijom glatkog mišića. Postoje 3 vrste sinapsi: 1) interneuronska – između 2 neurona 2) neuromišićna spojnica – između neurona i mišićne ćelije 3) neugro-glandularna Hemijske sinapse su klasične sinapse koje sadrže 3 komponente:  presinapsni i  postsinapsni element i  sinapsni zjap ili pukotinu (20-30nm). U CNSu, Presinapsni element aksona je  ili Bouton en passant na Ranvijerovom čvoru  ili Bouton terminal (neuropodia). Postsinapsni element je  ili bodlja dendrita  ili glatki deo dendrita, tela ćelije ili aksona. Električna sinapsa je sastavljena od 3 komponente: pre- i postsinapsni element i uski razmak od 2nm između oba elementa. Interneuronske sinapse imaju više oblika. 3 od ovih su naročito brojne:  akso-somatske (između aksona i tela ćelije),  akso-dendritske (između aksona i dendrita), i  akso-aksonske (između 2 aksona). Ove sinapse su hemijske. Većina neurona međusobno komunicira preko neurotransmitera, a to su supstance koje se nalaze u presinapsnim završecima i koje se oslobađaju za vreme presinapsnih aktivnosti. Supstance koje se danas smatraju za neurotransmitere mogu se podeliti u 3 grupe: - amini (acetilholin, dopamin, noradrenalin ...) - aminokiseline (GABA ..) - polipeptidi

2. Encefalizacija, disolucija, pozitivni i negativni simptomi Tokom evolucije, mlađe i savršenije nervne strukture preuzimale su nove, složenije funkcije i vremenom su se najsloženije funkcije koncentrisale u mozgu (ENCEFALIZACIJA), odnosno u kori velikog mozga (KORTIKALIZACIJA). U patološkim uslovima moguć je obrnut proces – postepena razgradnja funkcija od najsloženijih, najmlađih, do najjednostavnijih, najstarijih (DISOLUCIJA). Kod oštećenja viših centara dolazi do oslobađanja nižih od njihovog inhibitornog uticaja (DEZINHIBICIJA). - negativni simptomi nastaju gubitkom neke funkcije (npr. Gubitak mišićne snage – pareza), paraliza predstavlja gubitak voljnih motornih pokreta. Negativni simptomi su i gubitak senzibiliteta, gubitak koordinacije – ataksija, gubitak sposobnosti govorne komunikacije – afazija ... Dakle oni predstavljaju manjak zbog oštećenja neke moždane strukture, kao i gubitak njene funkcije. - pozitivni simptomi predstavljaju abnormalnu pojavu aktivnosti kojih normalno nema (klonični i mioklonični trzaji, horeični, atetozni, balistički, = nevoljni pokreti). Oni mogu postati na 2 načina: iritacijom nekih delova CNSa ili oslobađanjem (dezinhibicijom) nižih struktura od uticaja viših, oštećenih struktura. - npr: o ako tumor, hematom ili zapaljenje draže motornu koru mogu se pojaviti nevoljni klonički grčevi delova suprotne polovine tela kao što je to slučaj kod fokalne ili parcijalne jednostrane epilepsije Džeksonovog tipa. o Znak Babinskog koji predstavlja dorzalnu fleksiju palca noge i lepezasto širenje ostalih prstiju na draženje tabana, PREDSTAVLJA ARHAIČNU REFLEKSNU REAKCIJU KOJA POSTOJI KOD DECE DO NAVRŠETKA 1. GODINE ŽIVOTA, A SA MIJELINIZACIJOM PIRAMIDNOG PUTA BIVA INHIBIRAN I NESTAJE. Kod oštećenja piramidnog puta pojavljuje se refleks Babinskog kao dezinhibicioni fenomen i on predstavlja pozitivni znak

3. Nervus olfaktorius – anatomija, funkcija i patologija 2

S K R I P T A

nn.olfactorii ( I ) –senzitivan živac - senzitivan živac Anatomija - potiče iz neuroepitelijalnih ćelija regio olfaktorija - periferni deo ovih neurona služi kao mirisni receptor, a centralni produžeci formiraju male snopove koji prolaze kroz laminu cribrosu i ulaze u prednju lobanjsku duplju . - na lamini cribrosi formira se bulbus olfactorius - sekundarni neuroni polaze iz bulbus olfactoriusa i kao tractus olfactorius dolaze do lateralne (primarne),intermedijarne i medijalne (sekundarne) olfaktorne aree mozga. o Lateralna olfaktivna area obuhvata : 1. koru uncusa 2. entorinalna area koju čine: a) prednji deo gyrus hippocampi b) limen insulae c) deo amigdaloidnog tela o intermedijerna olfaktivna area se nalazi izmedju 1. olfaktornog trigonuma i 2. optičkog trakta o medijalna olfektivna area se nalazi u: 1. subkaloznom regionu medijalne površine frontalnog lobusa medijalna olfaktorna area posreduje u emocionalnim odgovorima na mirise funkcija Patologija:  smanjena funkcija mirisa(HIPOOSMIJA,ANOSMIJA),otkriva se prinošenjem cigarete,sapuna,ili neke druge mirisne materije ispred jedne nozdrve pacijenta koji drži zatvorene oči;druga nozdrva je takođe zatvorena.  bilateralna anosmija – najčešći uzroci su trauma glave,hronični atrofični rinitis,i tumor u prednjoj lobanjskoj jami - udarac u potiljak ili bočnu stranu glave češće dovodi do oštećenja mirisa nego udarac u čelo - Jednostrana anosmija je značajnija i može biti dragocena dijgnostici trauma u prednjoj lobanjskoj jami(meningeom olfaktivnog predjela,tumor frontalnog režnja) - Meningeom olfaktivnog žleba dovodi do unilateralne anosmije i gubitka vida sa atrofijom optikusa ipsilateralno zbog direktnog pritiska na I i II kranijalni živac istovremeno zbog porasta intrakranijalnog pritiska,može doći do pojave papile stagnans na suprotnoj strani i to je FOSTER-KENNEDY-jev sy. U kvantitativne promene spada i HIPEROSMIJA tj. pojačan osećaj za miris. Kvalitativne promene mirisa su DYSOSMIJA ili PAPOSMIJA (distorzija ili iluzija mirisa) Mirisne halucinacije javljaju se kod temporalne epilepsije Foster – Kenedyjev sy I i II + papila stagnans kontralateralno = FK sy

4. Pojam fokalnih ,difuznih,diseminovanih i sistemskih oboljenja nervnog sistema Bolesti nervnog sistema mogu se podeliti na 1. LOKALNE(fokusne) 2. DIFUZIONE 3. SISTEMSKE ILI PARENHIMSKE 4. DISEMINOVANE 1. FOKUSNE lezije zahvataju ograničeni deo nervnog sistema i najčešće daju simptome i znake poremećaja funkcije tog dela. To su obično tumori ,žarišne vaskularne lezije,ograničene zapaljenske lezije(apscesi). 2. DIFUZNE lezije zahvataju šire teritorije : difuzne zapaljenske lezije, intoksokacije, degenerativne bolesti. 3.

SISTEMSKE ILI PARENHIMSKE bolesti podrazumevaju oštećenja funkcijskih i anatomskih sistema: oboljenja

prednjih rogova(spinalne mišićne atrofije),oboljenja motornog sistema(amiotrofijska lateralna skleroza). Danas se pod sistemskim bolestima podrazumevaju pre svega bolesti vezivnog tkiva: SLE, sclerodermia 4. DISEMINOVANA oboljenja daju lokalne lezije, koje su razbacane u više delova CNS-a. Tipični predstavnik je multipla scleroza. Kada se utvrdi da se radi o žarišnom procesu određuje se mesto :lokalizacija patoloških promena. Kod oštećenja senzibiliteta,prema šemama senzibiliteta konstatujemo da li je oštećenje RADIKSNOG TIPA(po dermatomima, u vidu uzdužnih traka),drugim rečima da li je oštećen zadnji koren ili segment kičmene moždine ili se radi o povredi senzitivnog ili mešovitog nerva. Povrede kičMENE MOŽDINE daće simptome zavisno od toga koji su snopovi oštećeni i na kojoj je visini lezija. Tipski su sindromi Brown-Sequardov i siringomijelinski. Povrede u MOŽDANOM STABLU daće ukrštene, alterne sindrome :povredu jednog od kranijalnih nerava i istovremeno povredu silaznih ili ushodnih puteva. Povrede MALOG MOZGA daju karakteristične simptome povrede ovog dela nervnog sisrema :cerebelarna ataksija DRUGI PUTEVI, senzitivni i piramidni, daju tipske znake povrede za razne nivoe.

3

S K R I P T A

5. Patologija vidnog puta 6. Očno dno u neurologiji Nervus optikus je II kranijalni nerv, senzitivan čulni živac. Grade ga aksoni ganglijskih ćelija koje obrazuju jedan od slojeva u mrežnjači oka (srtatum ganglionatre n.opticus)

put: pruža se od zadnjeg dela očne jabučice do hijazma opticum, polazi od papile na mrežnjači, probija sudovnjaču i beonjaču oka i ulazi u očnu duplju. Ima 2 omotača: 1) vagina externa n.opticus (obrazuje cilindrični produžetak tvrde moždanice – durae mater) 2) vagina interna n.optici (čine je: arahnoidea et pia mater encephalia) put: naučiti iz anatomije

Vidni put predstavlja deo analizatora vida. Receptori u vidu čepića i štapića nalaze se u dubini retine, odmah iznad pigmentnog sloja. Štapići se nalaze pretežno na periferiji mrežnjače, dok se čepići koncentrišu u fovei centralis – tački najjasnijeg vida. Impulsi iz štapića i čepića konvergiraju prema bipolarnim ćelijama, zatim prema papili n.optici. Do papile nervna vlakna nemaju mijelin da bi bila transparentna. U predelu papile n.optici dobijaju mijelin i formiraju n.opticus. Vlakna koja potiču iz nazalnih delova retine ukrštaju se u hijazmi nervi optici a iz temporalnih delova ne. Tractus optikus koji nastavlja put iza hijzme, sadrži vlakna iz temporalnog dela retine iste strane i nazalnog dela retine suprotnog oka. Traktus opticus se prekida u corpora geniculata lateralia i coliculi superiores. Dalje optički put naziva se radiatio optici – Gratioleti. Gracioletov snop se završava u primarnom optičkom centru kore velikog mozga koji se nalazi sa medijalne strane okcipitalnog režnja oka fisure calcarinae. Oštećenje vidnog sistema manifestuje se: 1) smanjenjem oštrine vida 2) ispadi u vidnom polju Smanjenje oštrine vida može biti uzrokovano refrakcionim anomalijama, oštećenjem providnih medija oka, retine, ili vidnog živca. Oštrina vida se izražava brojkama.  vizus 6/6 ( 1,0) – znači normalan vid (osoba vidi najmanja slova na Skalenovim tablicama)  vizus 6/60 (0,1) – znači jako smanjen vid ( osoba vidi najveća slova koja se normalno vide sa 60m)  vizus 2/60 – zači jako smanjen vid (osoba vidi velika slova ili broji prste sa udaljenosti od 2m)

Do naglog slabljenja vida dovode: 1) amaurosis fugax – je nagli, bezbolni gubitak vida koji traje nekoliko sekundi do nekoliko minuta i povlači se obrnutim putem od onog kojim je nastao. Reč je o tranzitornom ishemičkom ataku u predelu retine zbog stenoze istostrane karotide ili embilije arterije retine. 2) neuritis retro bulbaris – zapaljenje vidnog živca. Najčešće je reč o demijalizacionom procesu u okviru multiple skleroze. Obično se bolesnik prvo žali na bolove pri pokretanju očnih jabučica, a zatim dolazi do zamagljenja vida obolelog oka, javlja se centralni skotom, a može doći do potpunog slepila. Reakcija zenice na direktno osvetljavanje se gasi (amaurotična ukočenost zenice) i razvija se midrijaza. Najčešće se vid dobro oporavlja posle nekoliko nedelja, a ukoliko prođe nekoliko meseci javljaju se sekvele i to u vidu suženja vidnog polja, povećanja slepe mrlje i bledila temporalnog dela papile. ”sekvele” neuritis retrobulbaris 1. 2. 3.

suženje vidnog polja povećnje slepe mrlje bledilo temporalnog dela papile

3) papilitis – je zapaljenje intraokularnog dela vidnog živca i najčešće je unilateralan. Od početka se javlja centralni skotom i značajno smanjenje oštrine vida. Oko je bolno na pritisak i pokrete. 4) papila stagnans (papilo-edem) – najčešće je izazvan povećanim intrakranijalnim pritiskom. Na početku se javlja nejasna granica papile i punoća vena, a kasnije dolazi do prominencije cele papile prema bulbusu kao i peripapilarnih hemoragija. Ovde ne dolazi do smanjenja oštrine vida. Obično se javljaju povećanje slepe mrlje, suženje vidnog polja i povremene obskuracije (zamračenje). Dugotrajno izražen edem može dovesti do progresivnog gubitka vida. Papilarna staza je najčešće uzrokovana tumorom mozga i najbrže se razvija kod koloidne ciste III moždane komore, tumora cerebeluma, pontocerebelarnog ugla ... 5) atrofija optikusa – papila je bleda, jasno ograničena, oštrina je trajno smanjena i nemože se popraviti naočarima a) primarna – optička atrofija se javlja kod patoloških procesa bez edema papile; posledica je multiple skleroze, trauma, pritiska tumorom, neuro sifilisa, trovanja ... b) sekundarna – optička atrofija je posledica dugotrajnog edema papile vidnog živca Svaki n.opticus nosi vlakna koja potiču iz retine istostranog oka. Međutim, u hijazmi dolaziće do ukrštanja vlakana iz nazalnih delova retine. Otud lezije iza ukršanja daju delimične ispade vidnih polja na oba oka – hemianopsije ili kvadrantanopsije. nalaz papila stagnans zapaljenski edem

značenje povećan intrakranijalni pritisak papilitis 4

uzrok najčešće intrakranijalno zapaljenje najčešće nepoznat

S K R I P T A

bledilo papile vidnog živca peripapilarne hemoragije promene na krvnim sudovima degenerativne promene na retini

atrofija vidnog živca subarahnoidna hemoragija, papila stagnans arterioskleroza, embolija, flebitis retinitis pigmentosa

retrobulbarni neuritis, papiloedema najčešće poznat vaskularne bolseti, multipla skleroza toksoplasmosis ...

Kod bitemporalne heteronimne hemianopsije ispad je u početku u gornjim temporalnim kvadrantima. Gubitak vida u jednoj polovini vidnog polja zove hemianopsija, a ako taj gubitak postoji na oba vidna polja istovremeno u obema levim ili obema desnim polovinama onda je to leva desna homonimna anopsija.

se

ili

Oštećenja traktusa optikusa (deo vidnog puta između hijazme i primarnih optičkih centara u mezencefalonu), radiatio optica – Gratioleti i kortikalnih centara daju homonimne ispade vidnog polja s tim što će oštećenje na desnoj strani dati ispade u levim ½ vidnih polja i obrnuto. Međutim ako se oštete vlakna donje ½ optičke radijacije koja kao petlja obuhvata temporalni rog imaćemo gornju kvadrantopsiju (kvadrantna anopsija).  horizontalna hemianopsija – zanči ispad gornjih i donjih polovina vidnog polja i ona nastaje kod lezija gornjih ili donjih ½ aree strijatae. Oštećenje ove regije na jednoj strani daje homonimnu hemianopsiju na suprotnoj strani, a oštećenje samo jedne usne fisure calcarinae daje kvadrantnu homonimnu anopsiju. * ispadi vidnih polja kod kortikalnih oštećenja - slika

-

-

lezije okcipitalne kore najčešće su uzrokovane okluzijom a.cerebri posterior; centralni vid je tada obično sačuvan obostrana lezija arterije strijate daje tzv. KORTIKALNO SLEPILO. Bolesnik najčešće nije svestan svog defekta, već se kreće rušeći sve pred sobom (prepreke ispred sebe !!!). Taj poremećaj zove se Atonov sindrom 5

S K R I P T A

-

kod oštećenja u n.opticusa (deo vidnog puta ispred hijazme) reakcija zenice na direktno osvetljavanje se smanjuje i gasi oštećenje malog broja vlakana duž vidnog puta ili u vidnoj kori daje defekte u vidnom polju kao što su SKOTOMI i pri tom bolesnik može biti svestan ispada vidnog polja ( + skotom) ili ne ( - skotom). + skotomi su kod : lezija ispred corpus geniculatum laterale + skotomi su kod: oštećenja radiatio optica i vidne kore

7. Patologija kontrole očnih pokreta Bulbomotori (nn. III, IV, VI)  III n.oculomotorius IV n.trochlearis VI n.abducens

motorni živci

To su kranijalni živci koji inervišu mišiće pokretače očnih jabučica. Svaka očna jabučica ima (6) spoljašnjih poprečnoprugastih mišića koji omogućavaju njeno pokretanje u svim pravcima pogleda.

n.oculomotorius inerviše: I svojom gornjom granom: III (motorni živac)

 m.levator palpebrae superiores  m.rectus bulbi superior II svojom donjom granom:  m.obliquus inferior  m.rectus bulbi medialis  m.rectus bulbi inferior  i unutrašnje mišiće oka

Jedro ovog živca dugo je oko (5mm) i nalazi se u mezencefalonu, u visini gornjih kolikula, ispred Silvijev-og aqueduktusa. Između rostralnih delova ovog jedra, nalazi se parasimpatičko Westphal-Edinger-ovo jedro za inervaciju glatkih mišića (m.sphincter pupile i m.ciliaris). Pošto su nervna vlakna probila nucleus ruber, svijaju između pendikula kroz sulcus n.oculomotorii, blizu gornje granice ponsa, odakle okreću unapred kao stablo nerva kroz zadnju lobanjsku jamu ispred optičkog trakta. U srednjoj lobanjskoj jami, nalazi se iznad kavernoznog sinusa, pored turskog sedla, a zatim probijaju duru i ulaze u zid sinusa u kome se deli na svoje 2 grane:  manju gornju za: m.rectus bulbi superior m. levator palpebrae superioris  veću donju za sve ostale poprečno-prugaste i glatke mišiće Posle izlaska iz zida sinusa prolazi lateralno od karotidne arterije uz uncus slepoočnog režnja mozga i ulazi u očnu duplju kroz fissuru orbitalis superior.

n.trochlearis inerviše: m.obliquus superior IV (motorni živac) - jedini živac koji izlazi na zadnjoj strani mozga, neposredno iza coliculusa inferior (ostalih 11 pari izlazi na bočnoj ili prednjoj strani) - prelazi preko spoljašnje strane crus cerebri malog mozga - spušta se na donju stranu malog mozga - probija tvrdu moždanicu spoljašnjeg zida koronarnog sinusa gde se nalazi između n.oculomotoriusa (III) i n.ophthalmicusa (V1) - ulazi u fusura orbitalis superior i završava se u zadnjem delu m.obliquus superior

n.abducens inerviše: m.rectus bulbi lateralis - jedra ovog živca nalaze se u ponsu u visini facijalnih ispupčenja - nalaze se smeštena sa obe strane srednje linije u podu IV komore - nerv izlazi iz mozga kroz žleb između ponsa i medullae oblongatae preko fosse postpontine - prostire se između ponsa i clivusa - probija tvrdu moždanicu - prolazi kroz šupljinu kavernoznog sinusa - preko fissur-e orbitalis superior ulazi u orbitu gde se završava u m.rectus bulbi lateralis Oštećenja nn. III, IV, VI, neuromišićnih sinapsi ili samih mišića koje oni inervišu daju PAREZU ili PARALIZU pojedinih mišića. Zdravi antagonist povićiće oko ka sebi te će se uočiti STRABIZAM !! Pošto slike više ne padaju na korespodentne tačke na mrežnjačama, javiće se duple slike (DIPLOPIJE) Pokreti očiju mogu biti: 1. VOLJNI – potiču iz kore velikog mozga 2. AUTOMATSKI – potiču iz subkorteksa 3. REFLEKSNI – potiču iz moždanog stabla VI (motorni živac)

6

S K R I P T A 

Oštećenja supranuklearnih nervnih mehanizama daju paralizu pogleda i konjugovanu devijaciju bulbusa na suprotnu stranu pod uticajem zdravih centara. Najznačajnije su sledeće 3 vrste paralize pogleda:  paraliza pogleda na suprotnu stranu - najčešće kod apoplektične lezije hemisfera - pod uticajem zdrave hemisfere (zona 8 po Brodmanu, na frontalnom režnju) očne jabučice se kreću ka oštećenoj hemisferi, nekad zajedno sa okretanjem glave na istu stranu  paraliza pogleda na gore (Parrnaudov sindrom ili sindrom Silvijevog kanala) - mogu se javiti i slabost konvergencije i široke zenice koje ne reaguju na svetlost! - vidi se kod lezija gornjeg dela lamine kvadrigemine mezencefalona  paraliza pogleda na stranu - lezije pontinog centra za horizontalne konjugovane pokrete očiju  Konjugovana devijacija očiju kao nadražajni fenomen najčešće je znak disfunkcije ekstrapiramidalnog sistema  PTOZA kapaka na jednjoj strani, obično nastala naglo. Kada se podigne kapak, uočava se široka zenica koja ne reaguje na svetlost, a bulbus je pomeren u polje i nadole.  BILATERALNA PTOZA kapaka promenljive jačine po pravilu je znak mijastenije gravis BOLNA OFTALMOPLEGIJA (TOLSA – HUNT) je: unilateralno oštećenje III, IV, VI živca uz istovremenu pojavu supra i retroorbitalnog bola koji ukazuje na učešće n.trigeminusa

Progresivno, simetrično slabljenje ekstraokularnih mišića ( PROGRESIVNA OFTALMOPLEGIJA ) najčešće je uzrokovana mišićnim distrofijama ili degenerativnim promenama u jedrima bulbomotora. Ostali uzroci oštećenja bulbomotora su: 1. tuberkulozni meningitis 2. tromboza kavernoznog sinusa 3. sifilis CNSa 4. tireotoksikoza 5. tumori 6. traume 

Unutrašnji mišići oka su: m.sphincter pupillae – kontrakcijom svojih cirkularnih vlakana dovodi do suženja zenice MYOSIS – inervisan je parasimpatičkim vlaknima koja potiču iz Westphal-Edinger-ovog jedra i nalaze se u satavu n.oculomotorius-a. m.dilatator pupile – dovodi do širenja zenice kontrakcijom svojih radijalnih vlakana – MIDRIASIS – inervisan je simpatičkim vlaknim vlaknima koja potiču iz vratnog simpatičkog centra ( C8 – Th1 – Baždov centar)

BILATERALNA MIDRIJAZA se vidi kod: jako uzbuđenih osoba, botulizma, trovanja atropinom ... ARGAJL – ROBERTSONOVE ZENICE nastaje zbog indirektnog pritiska hematoma ili tumora na n.oculomotorius. - kod tabes dorsalis i progresivne paralize - zenice su veoma uske, nekada nejednake veličine, nepravilnih ivica - reakcija na direktno i indirektno osvetljavanje je nedovoljna ili nedostaje, dok je reakcija na akomodaciju – konvergenciju očuvana.

UNILATERALNA MIDRIJAZA (HAČINSONOVA ZENICA)  Internuklearna oftalmoplegija nastaje zbog oštećenja traktusa longitudinalisa medijalisa unilateralno ili bilateralno, u gornjem ili donjem delu  Kosa devijacija znači skretanje osovine jednog ili grugog oka u vertikalnom smeru na pojavu vertikalnih diplopija 7

S K R I P T A

8. PATO L O G IJ A N . T R I G E MI N U S A n.trigeminus (V) je: senzitivan živac glave i motorni živac mastikatorne muskulature njegovo inervaciono područije obuhvata kožu i potkožno tkivo lica do ivice mandibule i liniju uvo-teme-uvo, paranazalne šupljine, zube, i moždane opne iznad tentorijuma malog mozga. Motorno i glavno senzitivno jedro smešteni su u ponsu , mezencefalično u donjem delu mezencefalona, dok se tractus spinalis nervi trigemini proteže od glavnog senzitivnog jedra naniže kroz produženu moždinu do segmenta C2 kičmene moždine. glavno senzitivno jedro prima vlakna koja prenose senzibilitet za dodir, a spinalni traktus – za bol i temperaturne razlike stablo n.trigeminusa ide kroz pontocerebralni ugao i u predelu vrha piramide temporalne kosti prelazi u srednju lobanjsku jamu. Na vrhu piramide se nalazi ganglion semilunare Gasseri odakle se živac grana na 3 grane: 1. n.ophthalmicus – V1 (pridodat je ganglionu Ciliare) – čisto senzitivna grana koja zajedno sa nn. III, IV, VI prolazi kroz spoljašnji zid sinus cavernosusa i fisuru superior. 2. n.maxillaris – V2 (pridodat je ganglion Pterigopalatinumu) – inerviše srednji deo lica i strukture u dubini (gornji zubi, maxilarni sinus) 3. n.mandibularis – V3 (pridodat je ganglion Oticum) – donji deo lica, a svojim motornim vlaknima mastikatorne mišiće

n.ophthalmicus :  senzitivna grana  inerviše: omotače očne jabučice kožu čela kožu gornjeg očnog kapka  sadrži simpatička vlakna iz kavernoznog sinusa  prostire se između 2 lista tvrde moždanice, ispod n.trochlearisa, a ispred n.maxillarisa  po izlasku iz kavernoznog sinusa, zajedno sa n.trochlearisom ulazi u očnu duplju gde se deli na 3 završne grane: II završna grana n.nasociliaris n.frontalis n.lacrimalis

I bočna grana n.tentori cerebelli

GANGLION CILIARE

◦ ◦ ◦ ◦

oblika pravougaone ploče vegetativni ganglion leži na spoljašnjoj strani očnog živca sadrži: dovodna ili preganglijska vlakna (senzitivna, simpatička i parasimpatička) i odvodna ili

postganglijska vlakna  dovodna ili preganglijska vlakna su: radix oculomotoria ramus simpaticus ad gangion ciliare  odvodna ili postganglijska vlakna su: nn.ciliares breves  parasimpatička vlakna dolaze ganglionu od n.oculomotoriusa inervišu: m.ciliaris m.sphincter pupillae  simpatička vlakna inervišu: m.dilatator pupillae

n.maxillaris :  senzitivna grana  inerviše: sve gornje zube sluzokožu tvrdog / mekog nepca gornje usne srednji deo tvrde moždanice  polazi od sredine prednje donje ivice trigeminalnog gangliona  preko foramen rotunduma, napušta lobanju i prelazi u fossu pterigopalatinu  u ovoj jami pridodat je ganglion pterigopalatinum koji je uglavljen u canalis pterigoidei  u fossi pterigopalatini, n.maxillaris daje sve bočne grane 8

S K R I P T A

 prelazi u foss-u intratemporalis  preko fissure orbitalis inferior prelazi u orbitu pod imenom n.infraorbitalis (ženski glas) bočne grane: - r.meningens - n.zygomaticus – r.zygomaticofacialis i r.zygomaticotemporalis - n.infraorbitalis B:  r.alveolaris superiores uvedius  r.alveolaris superiores anteriores Z:

-

   

rr.palpebrales inferiores rr.nasales externi rr.nasales interni rr.labiales superiores

rr.alveolares superiores posteriores nn.pterigopalatinum vegetativni ganglion GANGLION smešten je u fossi pterigopalatini u analis pterigoideusu PTERIGOPALATIN

dovodna (preganglijska) vlakna: nn.pterygopalatini – dovode ovom ganglionu senzitivna vlakna izn.maxillarisa n.petrosus major – grana n.facialisa, dovodi gaglionu parasimpatička vlakna n.petrosus profundus – dovodi ganglionu simpatička vlakna UM

n.petrosus major i profundus se spoje u živčano telo n.CANALIS PTERYGOIDEI odvodna (postganglijska) vlakna: odlaze u nn.pterygopalatini i preko njih u stablo n.maxillaris donoseći mu parasimpatička sekretorna vlakna n.facialisa. Ova vlakna prelaze u sledeće grane:  n.zygomaticus (parasimpatička vlakna dospevaju u suznu žlezdu)  nn.palatini (major i minor) – za inervaciju nepčanih pljuvačnih žlezda  rr.nasales posterriores superior (za inervaciju nosne sluzokože)

n.mandibularis  mešovita grana  senzitivni deo: ◦ polazi iz zadnjeg dela Gasserovog gangliona ◦ na samom početku se priključuje motorni koren ◦ inerviše: - donje zube i desni - sluzokožu prednje 1/3 jezika - kožu obraza, donje usne - kožu slepoočnog predela  motorni deo: ◦ inerviše sve mišiće žvakače: m.temporalis m.masseter m.pterygoideus lateralis m.pterygoideus medialis put: - posle spajanja senzitivnog i motornog korena, pruža se do foramen ovale, zatim ulazi u fossu infratemporalis, gde se deli na 2 završne grane  neposredno ispod oralnog otvora, priljubljen je GANGLION OTICUM bočne grane: r.meningens završne grane: prednje nn.temporalis profundi n.messetericus n.buccalis zadnje

n.pterygoideus mediani n.tensor veli palatini n.tensor tympani n.auriculotemporalis n.lingualis n.alveolaris mešovite

motorne senzitivne

9

S K R I P T A

◦ nalazi se u fossi infratemporalis ◦ ima dovodna i odvodna vlakna ◦ pridodat je stablu n.mandibularisa OTICUM ◦ dovodna vlakna: 1. parasimpatički koren koji čini n.petrosus minor, koji donosi ovom ganglionu sekretorna parasimpatička vlakna n.glossopharingeusa za parotidnu žlezdu 2. senzitivni koren polazi od n.mandibularisa 3. simpatički koren, dolazi od plexus meningeus medius ◦ odvodne grane 1. ramus communicans cum n.auriculotemporalis pridodat je senzitivnoj grani n.ligualis-a GANGLION leži na donjoj ivici jezičkog živca SUBMANDIBULAR dovodne grane: E 1) senzitivni i parasimpatički koren 2) simpatički koren dolazi iz simpatičkog spleta oko n.facialis? odvodne grane: 1) odlaze u podviličnu i podjezičnu pljuvačnu žlezdu 2) donose parasimpatička sekretorna vlakna chordae tympani kao i simpatička vlakna GANGLION

NEURALGIJA TRIGEMINUSA

!!!

◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦

predstavlja povremene napade oštrih bolova u licu u predelu jedne od grana ovog živca bol je vrlo jak, oštar i najčešće se javlja u predelu gornje vilice (V2) ređe donje (V3), a najređe u predelu čela i oka (V1) karakteristična je pojava grča mišića zbog bolova bol najčešće zahvata samo jednu polovinu lica napadi bolova traju od nekoliko sekundi do jednog minuta bolovi se javljaju više puta dnevno tokom nekoliko nedelja, a zatim nastupa miran period koji traje različito dugo bol mogu izazvati: hladan vetar, žvakanje, gutanje, umivanje, zevanje ili govor bolest se najčešće javlja posle 40.godine života, dvostruko češće kod žena kod simptomatskih neuralgija posredi su poznati uzroci nadražaja ovog živca (tumor pontocerebralnog ugla, tumor Gasserovog gangliona, multipla skleroza, bolesti zuba i sinusa) ◦ sve je više dokumentovanih slučajeva ”idiopatske” neuralgije izazvane iritacijom korenova n.trigeminusa u ponocerebelarnom uglu od strane aberantnih krvnih sudova! Lečenje: ◦ napadi bolova se mogu kontrolisati KARBAMAZEPINOM (Tegretol, Mazepin), koji se daje u tabletama od 200mg (najčešće 3-4 dnevno ali se može dati i 6-8 tableta dnevno) do prestanka bolova ◦ neželjeni efekti ovog leka su veoma retki i ako se pojave to su: muka, vrtoglavica i pospanost, dovoljno je da se smanji količina leka pa da ovi simptomi nestanu ◦ izuzetno retko može da se javi anemija i zato lek treba postepeno isključivati čim bolovi sasvim prestanu ◦ ukoliko ovaj lek nema efekta, može se primeniti DIFETOIN u tabletama od 0,1g 3-4 puta dnevno ◦ novi antiepileptik GABA PENTIN (Neuroutin) pokazao se kao veoma efikasan u kupiranju neuralgičkih bolova, a daje se u dozi od 900 – 1200mg dnevno ◦ ◦

u pontocerebralnom uglu, uzrok oštećenja je načešće meningeom VIII živca u predelu gangliona Gasseri, na vrhu piramide temporalne kosti, zapaljenski proces može preći sa kosti kod otitis media i mastoiditisa, usled čega nastaju bolovi u odgovarajućoj polovini lica i paraliza koja nije centralna

9. PATO L O G IJ A N . FA C IA L I S - A . ” C E N T R A LN A ” S L A B O S T FA C I J A L IS A n.facialis (VII) ◦ mešovit živac ◦ sadrži: - motorna - senzitivna - parasimpatička vlakna 1 motorna vlakna inervišu :  sve potkožne mišiće ili mimične mišiće lica  platismu  zadnji trbuh digastričnog mišića (m.digastricus)  stilohioidni mišić (m.stylohioideus)

10

S K R I P T A



motorna vlakna n.facialisa polaze iz motornog jedra u ponsu, izlaze u fossu postpontinu, zajedno sa intermedijusom i statoakustičkim nervom ulaze u facijalni kanal petrozne kosti iz koje izlazi kroz stilomastoidni otvor  u toku prolaza kroz kanal daje grančicu za m.stapedius, a posle izlaska iz foramen stylomastoideusa, grančicu za m.stylohioideus i venter posterior m.biventerisa 2 senzitivna vlakna  čini n.intermedius ili VRISBERGOV ŽIVAC  on sadrži ushodna gustatoreceptivna vlakna koja potiču iz papillae fungiformae, a dolazi mu preko chordae tympani i n.lingualisa  senzitivna vlakna polaze izvan mozga od bipolarnih ćelija gangliona GENIKULI koji je smešten u geniculum canalis facialis-u u piramidi slepoočne kosti 3 parasimpatička sekretorna vlakna  silaze kroz chordu tympani !  inervišu podviličnu i podjezičnu pljuvačnu žlezdu, a parasimpatička inervišu suznu žlezdu, žlezdu nosne sluzokože  parasimpatička vlakna n.facialisa polaze iz njegovog gornjeg pljuvačnog jedra u ponsu (nc.salivatorius superior)  n.facialis et n.intermedius izlaze iz mozga iz fossae postpontinae i zajedno sa n.vestibulocochlearis ulaze u meatus acusticus internu i dospevaju do njegovog dna gde se razdvajaju bočne grane n.facialisa I intrapetrozne (parasimpatičke) - n.petrosus major - n.stapedius - chorda tympani - r.communicans cum plexo tympanico II -

završne grane n.facialisa - rr.temporalis - rr.zygomatici - rr.buccales - r.marginalis mandibulae - r.coli

vanlobanjske n.auricularis posterior r.digastricus r.stylohioideus

 n.facialis inerviše mišiće lica !  klinički su važni:  m.frontalis (nabiranje čela)  m.orbicularis oculi (zatvaranje očiju)  m.orbicularis oris (pokazivanje zuba)  m.platysma  ostale funkcije ovog živca su:  parasimpatička inervacija žlezda  gustativna inervacija prednje 2/3 jezika  senzibilitet bubne duplje  supranuklearna inervacija preko kortiko-bulbarnog puta je bilateralna, izuzev za m.orbicularis oris – tako pri leziji jednog kortiko-bulbarnog puta nalazimo samo slabost ovog mišića na suprotnoj strani

CENTRALNA PARALIZA FACIJALISA  oštećenje jedra ili stabla n.facijalisa daje slabost svih mimičnih mišića na odgovarajućoj strani

PERIFERNA PARALIZA FACIJALISA BELL-OVA PARALIZA FACIJALISA:  je najčešće oboljenje facijalisa  to je akutno oboljenje n.facialisa koje se manifestuje mlitavom slabošću polovine lica  etiologija nije poznata, ali se često kao uzrok navodi prehlada, npr.sedenje pored otvorenog prozora u automobilu  simptomi nastaju akutno – obrva je spuštena i bolesnik ne može da nabere čelo  oko je otvoreno, donji kapak visi i pri pokušaju da se zatvori – jabučica krene prema dole i upolje (Bellov fenomen), suze se prelivaju preko donjeg kapka  usna je opuštena na bolesnoj strani, hrana se nakuplja između obraza i desni  kod lezija ispod mesta spajanja sa hordom timpani javlja se česta motorna slabost  kod lezija iznad mesta, a ispod gangliona geniculatum, osim slabosti javlja se i gubitak ukusa na prednje 2/3 iste strane jezika i bolna hiperakuzija zbog paralize m.stapediusa  kod zahvaćenosti ganglion geniculatuma smanjeno je lučenje suza. Ovde zbog blizine, može biti zahvaćen i VIII živac (tinitus, gluvoća, vrtoglavica)  najčešće se misli da je posredi edem živčanog stabla u koštanom kanalu te vlakna stradaju zbog kompresije  nalaz u likvoru je najčešće normalan

11

S K R I P T A

pleocitoza ukazuje da nije u pitanju idiopatska Bellova paraliza, već neki poznati uzrok periferne paralize facijalisa (HIV, borelioza, herpes zoster, sarkoidoza) Terapija:  kortikosteroidi ili ACTH u kratkim kurama, zagrevanje polovine lica postavljanjem toplog termofora ispred uva, masaža lica i voljna aktivacija bolesnih mišića pred ogledalom (nabiranje čela, zatvaranje očiju)  posle 2 nedelje treba sprovoditi GALVANSKU stimulaciju nerva. Preko noći oko treba zatvoriti i pokriti gazom da ne dođe do sušenja oka i pojave KERATITIS E LA – GOPHTHALMO  oporavak je u 80% slučajeva dobar, i potrebno je nekoliko nedelja do nekoliko meseci, a kod starijih 1-2 godine  brz oporavak se vidi kod multiple skleroze 

 do lezije živca mogu dovesti i sledeći uzroci  prelom piramide temporalne kosti  zapaljenje srednjeg uha  tumor pontocerebralnog ugla  sarkom baze lobanje  leukoze  multipla skleroza  tumori moždanog stabla  zapaljenja moždanog stabla

MELKERSSON – ROSENTALOV SINDROM  rekurentna paraliza facijalisa, edem lica, naročito usana sa fisurama sluzokože usana i lingua scrotalis  javlja se u detinjstvu ili adolescenciji i nepoznate je etiologije  sarcoidosis  neuroboreliosis  lepra  herpes zoster  zahvaćen je ganglion geniculi  ! vezikularna erupcija se nalazi u spoljašnjem ušnom kanalu, na uvu, između uva i mastoida ili na membrani tympani  bilateralna paraliza facijalisa – DIPLEGIA FACIALIS, javlja se ređe HEMIFACIJALNI SPAZAM  javlja se u obliku nevoljnih, periferno izazvanih, povremenih, neritmičnih, toničnih ili kloničnih kontrakcija mišića inervisanih od ipsilateralnog n.facialisa!  najčešće počinje sa donjim očnim kapkom, zatim su zahvaćeni obraz i peribukalna muskulatura  češći je kod žena obično u srednjem životnom dobu  u nekim slučajevima, uzrok je iritacija n.facialisa koji pritiskaju aberantni krvni sudovi u pontocerebralnom uglu  bolest je neprijatna, ali po pravilu benigna Terapija:  antiepileptici, KARBAMAZEPIN npr.u dozi 600-1200mg dnevno  od novih antepileptika, preporučuje se GABA PENTIN 900-1800mg  takođe, daje se i BACLOFEN  aplikacija BOTULINUS TOKSINA u zahvaćene mišiće daje izrazito do umereno poboljšanje u skoro svih bolesnika ali je efekat kratkotrajan – oko 3 meseca i injekcije se moraju ponavljati

10 . PATO L O G I J A N . A C U S T I C U S -A n.vestibulocochlearis VIII senzitivni živac

ima 2 korena : 1. radix vestibularis 2. radix cochlearis * ova dva korena se razdvajaju u unutrašnjem uhu i u mozgu

radix vestibularis (tremni koren) prenosi do mozga utiske ravnoteže i orjentacije u prostoru

radix cochlearis (pužni koren) donosi mozgu zvučne utiske  

stablo prividno napušta mozak kroz foss-u postpontin-u i to spolja od VI i VII živca pruža se unapred, upolje, ulazi u meatus acusticus internus na čijem dnu se deli na: o radix vestibularis o radix cochlearis 12

S K R I P T A

 vestibularnom korenu pridodat je ganglion vestibulare (”SCARPE”), koji leži na dnu meatus acusticus internus-a  kohlearnom korenu pridodat je ganglion spirale – ”CORTI” smešten u spiralnom kanalu stožera radix vestibularis se deli na: 1 n.utriculoampularis 2 n.saccularis 3 n.ampullaris posterior Oštećenje sluha ima velikog značaja u neurologiji Osnovni simptomi su: + TINITUS – zujanje u uhu, kao nadražajni fenomen + HYPACUSIS odnosno ANACUSIS – nagluvost, gluvoća, kao oštećenje funkcije sluha Ova oštećenja su najčešće otogenog porekla, tj. izazvana su bolestima srednjeg uva, spoljašnjeg ušnog kanala ili unutrašnjeg uha. Da li je reč o konduktivnom oštećenju sluha (sprovodna gluvoća), ili o perceptivnom (nervna gluvoća) može se otkriti Weberovim ogledom – ”aktivirana zvučna viljuška se postavi na jednu od srednjih tačaka koštanog dela glave (čelo, brada) i ukoliko bolesnik bolje čuje na nagluvoj strani, reč je o konduktivnom oštećenju sluha (cerumen u spoljašnjem ušnom kanalu, otitis media); ako bolesnik bolje čuje na zdravoj strani, posredi je nervna gluvoća.” Inače, sluh se ispituje audiometrijom i moć percepcije svih tonova predstavljena je krivom – audiogramom. Oštećenje precepcije visokih tonova, karakteristično je za nervnu gluvoću, a oštećenje niskih tonova za konduktivnu gluvoću. Najznačajnija mogućost oštećenja akustičkog nerva je kod trauma pontocerebralnog ugla: ¤ bolesnik se žali na dugotrajno zujanje u uvu i postepeno slabljenje sluha. Obostrani tinitus mogu uzrokovati: ¤ otoskleroza ¤ intoksikacije ¤ smanjena cirkulacija u predelu kohlearnih slušnih ćelija .... PARACUSIS WILLISI – predstavlja sposobnost da se bolje čuje u bučnoj sredini npr. u vodi; sreće se kod nekih oblika gluvoće zbog oštećenja srednjeg uha.

11. V E RT I G IN O ZN I S I N D R O M n.vestibularis  receptorne ćelije se nalaze u labirintu koji se sastoji iz 3 semicirkularna kanala, postavljena u 3 ravni u prostoru i UTRICULUSA i SACULUSA  receptori deluju na kružno i linearno ubrtzanje  vlakna vestibularnog nerva koja nose impulse iz receptora završavaju se u vestibularnim jedrima koja se nalaze u produženoj moždini  preko tractus longitudinalis medialis-a (TLM) glavnog asocijativnog puta moždanog stabla, ova jedra su povezana sa okulogirima i mišićima vrata  vestibulospinalnim putem, ova jedra su povezana sa kičmenom moždinom Simptomi i znaci oštećenja labirinta, vestibularnog nerva i odgovarajućih struktura u moždanom stablu i cerebelumu su: vertigo, nistagmus i poremećaj ravnoteže

VERTIGO je: subjektivni osećaj okretanja okoline oko bolesnika ili okretanja, lebdenja, tonjenja bolesnika Zbog prenošenja impulsa vestibularnih jedara na susedne vegetativne centre, javljaju se: muka, gađenje, povraćanje, bledilo, znojenje. Ovaj fenomen se može javiti kod lezije bilo kog dela vestibularnog sistema, od labirinta do kore velikog mozga,  međutim, lezija u labirintu, neizostavno je praćena i oštećenjem sluha (npr. morbus Meniere)  oštećenja vestibularnog jedra i susednih struktura, najčešće su praćeni vegetativnim smetnjama  proksimalne lezije (korteks) nisu praćene oštećenjem sluha niti vegetativnim smetnjama Najčešći uzroci vertiga jesu: - javlja se u napadima Menijerova - vrtoglavica je praćena mukom, povraćanjem, gubitkom ravnoteže, šumom u uvu i gubitkom bolest (hidrops sluha, nekada sa diplopijama labirinta) - postoji i nistagmus

13

S K R I P T A

Neuronitis nervi vestibularis (epidemični Benigni vertigo) pozicioni paroksizmalni vertigo

-

nastaje naglo posle respiratornih infekcija bolesnik nije u stanju da se okrene jer se odmah javljaju vrtoglavica, muka, povraćanje postoje i nistagmus i ataksija etiologija nije poznata, pretpostavlja se da je virusnog porekla bolest je benigna i prolazi bez posledica ! manifestuje se napadima vertiga izazvanim promenom položaja glave (istezanje vrata, okretanje u krevetu, ustajanje) traju do 1 minut i praćeni su rotatornim nistagmusom uzroci su traume glave, labirintis, starenje

Ostali uzroci vertiga su:

14

S K R I P T A

1 2 3 4 5

vertebro-bazilarna insuficijencija multipla skleroza tumor pontocerebralnog ugla migrena itd ...

12 . N IS TA G MU S je čest znak lezije CNSa je: ritmični, nevoljni trzaji očnih jabučica i fiziološka je pojava ako nastje kao posledica nadražaja vestibularnog aparata Impulsi preko vestibularnog nerva, vestibularnih jedara, tractus longitudinalis medialisa i živacapokretača očnih jabučica (nn. III, IV i VI) pokreću očne jabučice na stranu (SPORA FAZA). Pošto očne jabučice skreću, aktuelne slike se gube i kora velikog mozga automatski vraća bulbuse u primarni položaj (BRZA FAZA) Patološki nistagmus je spontan i održava se pri pogledu na stranu pod uglom od oko 45 stepeni, nastaje kod lezija labirinta, cerebeluma, moždanog stabla i kore velikog mozga Pravac nistagmusa, određuje se prema brzoj fazi! Ukoliko su obe faze jednake govorimo o PENDULARNOM nistagmusu koji je uzrokovan slabošću vida i uvek postoji od detinjstva.Ovaj nistagmus postoji u primarnom položaju, a pojačava se pri pogledu u stranu !!! Ukoliko se bulbusi kreću u istom pravcu, sinhrono, to je ASOCIRANI nistagmus, a ako se kreću na suprotne strane, onda je to DISOCIRANI nistagmus koji se javlja kod oštećenja mezencefalona. HONONUKLEARNI NISTAGMUS je znak oštećenja traktus longitudinalis medialisa i viđa se kod multiple skleroze.

Prema pravcu, nistagmus može biti: 1 horizontalan – u levo ili udesno 2 rotatoran 3 vertikalan – nadole ili nagore 4 cirkularan 5 kombinovan Nistagmus može biti: - fini - grub - spor - brz “Klackalica” nistagmus je: redak poremećaj kada se bulbusi naizmenično pokreću gore-dole, kao klackalica i vide se kod diencefaličnomezencefaličnih lezija

Opsoklonus se sastoji iz: brzih, konjugovanih i iregularnih trzaja bulbusa u svim pravcima, najviše horizontalno. Pojačava se pri voljnom usmeravanju pogleda ili pokušaju fiksacije. Okulatorno podrhtavanje (“Flatter”) su napadi oscilacija oko tačke fiksacije Dizmetrija bulbusa – predstavlja prebacivanje pri pokušaju fiksacije sa sve manjim oscilacijama do precizne fiksacije. Viđaju se kod cerebelarnih oštećenja.

S K R I P T A

Optokinetski nistagmus

Epileptični nistagmus

nastaje pri gledanju kroz prozor voza u pokretu ili fiksiranju cilindra sa paralelnim crnim i belim prugama to je fiziološki nistagmus! razne lezije dovode do gašenja optokinetskog nistagmusa na suprotnoj strani. to su velike lezije bele mase hemisfere, lezije talamusa, lezije moždanog stabla nastaje kao posledica pražnjenja epileptičnog žarišta u temporalnom režnju 

13 . PATO L O G I J A N . VA G U S -A n.vagus

        

   



a) motorna vlakna inervišu poprečno-prugaste mišiće mekog nepca, ždrela i grkljana c) senzitivna vlakna inervišu sluzokožu ždrela, grkljana, dušnika i dušnica, epiglotisa d) parasimpatička vlakna inervišu srce, žlezde digestivnog i respiratornog sistema, glatku muskulaturu izlazi iz sulcus lateralis posterior kičmene moždine prelazi preko tuberculum jugulare, zajedno sa n.glossopharingeusom (IX) i n.accesoriusom (XI) preko foramen jugulare napušta lobanju u visini foramen jugularisa, pridodat mu je GANGLION SUPERIUS ispod jugularnog otvora, pridodat mu je GANGLION INGERIUS po izlasku iz lobanje, spušta se kroz latero-pharinx u grudnoj duplji, desni n.vagus prelazi ispred desne a.subclaviae, pa niže iza desnog plućnog korena i dospeva na zadnju stranu jednjaka kao truncus vagalis posterior levi n.vagus, prolazi ispred luka aorte, iza levog plućnog korena i prelazi na prednju stranu jednjaka kao truncus vagalis anterior bočne grane: r.meningens  u glavi: r.auricullaris  u vratu: rr.pharyngei n.laryngeus superior externus et internus rr.cardiaci superiores n.laryngens recurrens  rr.trochlearis rr.esophagei u slučaju obostrane povrede vagusa, nastupa smrt !!! jednostrana visoka lezija izaziva istostranu paralizu nepca, ždrela i grkljana prilikom jednostrana paralize, postoje lakše teškoće u gutanju prilikom obostrane paralize mekog nepca, hrana se vraća u nos

 tumori pontocerebelarnog ugla mogu oštetiti ovaj živac

n.glosopharyngeus (IX)  mešovit živac  motorna vlakna inervišu: mišiće ždrela i mekog nepca  senzitivna vlakna inervišu: o sluzokožu srednje 1/3 jezika, mekog nepca i ždrela  njegova čulna gustoreceptorna vlakna inervišu o papillae vallatae o papillae foliatae  parasimpatička vlakna inervišu o parotidnu pljuvačnu žlezdu o n.tympanicu Jacobs o ramus sinus carotici  početak motornih vlakana je u somatomotornom jedru koje je zajedničko za IX, X i XI nerv  početak parasimpatičkih sekretornih vlakana je u donjem pljuvačnom jedru

16

S K R I P T A

 početak senzitivnih vlakana leži u ganglijskim ćelijama, gangliona pridodatih ovom živcu  put: - n.glosopharyngeus izlazi iz sulcus lateralis posterior iz produžene moždine - prelazi preko tuberculum jugulare - iz lobanje izlazi kroz pars nervina forminis jugularis bočne grane: - n.tympanicus – Jacobsoni - r.sinus carotici - rr.pharyngei - r.za m.stylopharingei - rr.tonsillares završne grane: - rr.lingualis

n.accesorius (XI)   

motorni živac inerviše:  m.sternocleidomastoideus  m.trapezius put: - nastaje spajanjem kičmenih i lobanjskih korenova  lobanjski korenovi (3-4) – izlaze iz zadnjeg spoljašnjeg žleba produžene moždine  moždani korenovi (6-7) – izlaze iz gornjeg dela vratnog segmenta kičmene moždine i spajaju se u jedno stablo  stablo n.accesoriusa, zajedno sa IX i X živcem prostire se preko tuberculum jugulare, napušta lobanjsku duplju ulazeći u bočni ždrelni prostor  u ovom prostoru deli se na:  r.externus  r.internus

n.hypoglossus (XII)  motorni živac  inerviše sve mišiće jezika i m.geniochyoideus put : - iz mozga izlazi pomoću 10-12 korenova kroz sulcus lateralis anterior produžene moždine, između piramide i maslinastog ispupčenja - napušta lobanju kroz canalis nervi hypoglosi na potiljačnoj kosti - po izlasku iz lobanje, ulazi u retrostiloidni deo bočnog ždrelnog prostora u kome se nalaze još i vena jugularis interior, a.jugularis interior i IX, X, XI živac - po izlasku iz lobanje u bočnom ždrelnom prostoru, silazi naniže, prelazi preko Beclardovog trougla - ukršta stilohioidni mišić i zadnji trbuh digastričnog mišića i napred ga ograničava PIROGOVljev trougao - kod genioglosnog mišića, deli se na svoje završne grane: - bočne - anastomozne - završne

14 . B U L B A R N A I P S E U D O B U LB A R N A PA R A L I Z A Ove paralize nastaju zbog oštećenja kranijalnih nerava V, VII, IX, X, i XII, a najvažniji simptomi su: - otežano gutanje (dysphagia) i - otežan govor (dysarthria) razlika između ova dva sinroma paralize motornih kranijalnih nerava donjeg dela moždanog stabla, jeste u suštini razlika između sindroma oštećenja perifernog i centralnog motornog neuron.

BULBARNA PARALIZA nastaje zbog oštećenja perifernih motornih neurona:  

jedara (nukleusni tip) ili samih nerava (intranuklearni tip)

- jezik je oduzet i atrofičan i vide se fascikulacije

17

S K R I P T A

-

meko nepce je klenuto atrofija i paraliza mogu zahvatiti i mastikatorne mišiće gutanje je otežano i bolesnik se zagrcnjava, a tečnost se vraća na nos govor je nazalan, a zbog paralize jezika nerazumljiv mandibularni reflex, refleks mekog nepca i refleks farinksa su ugašeni najčešći uzroci bulbusne paralize su:  bazilarni meningitis  tumori  miastenija gravis  polineuritis  polimiozitis  difterija, tetanus, besnilo

PROGRESIVNA BULBARNA PARALIZA počinje obično paralizom jezika i kasnije zahvata ostale kranijalne nerve. PSEUDOBULBARNA PARALIZA - je bilateralno oštećenje centralnih motornih neurone, odnosno kortikobulbarnih puteva i tada nema hipotrofije mišića i fascikulacija a mišićni refleksi su pojačani. - Govor je otežan i nazalan, ponekad nerazumljiv, gutanje je otežano sa čestim zagrcnjavanjem ili vraćanjem tečnosti kroz nos i oticanjem pljuvačke iz usta; jezik je veoma malo pokretan. - Refleksi mekog nepca i farinksa obično su očuvani, mandibularni mišićni refleks je pojačan, nema atrofije i fascikulacija - Zbog pareze mimičke muskulature, lice ima izraz maske - Veoma često javlja se NEMOTIVISAN PLAČ I SMEH - Najčešći uzrok su: - ponavljane vaskularne lezije u obema hemisferama - multiple lezije kod encefalitisa, multiple skleroze - metastaze tumora Terapija: - lečenje se u prvom redu usmerava na osnovnu bolest - to je u nekim slučajevima moguće npr.: kod encefalitisa, multiple skleroze, meningitisa, miastenije gravis - kod degenerativnih oboljenja nema efikasnog lečenja - u svim slučajevim se mora voditi računa o ishrani bolesnika - kratkotrajno poboljšanje se može postići injekcijom PROSTIGMINA ( ½ do 1 ampula S.c. ili i.m. ) ne samo kod miastenije gravis, već i kod drugih oboljenja i poremećaja i primenjuje se 15-20 minuta pre jela

15 . A LT E R N I S I N D R O M S´ obzirom na to da se kranijalni živci, izuzev IV, ne ukrštaju, a da su drugi putevi koji prolaze kroz moždano stablo u oba smera – ushodno i nishodno – ukršteni, ovde srećemo ALTERNE (UKRŠTENE) sindrome koji nam tačno ukazuju na visinu i stranu lezije. Npr.  ako bolesnik ima paralizu okulomotorijusa na desnoj strani i hemiplegiju ili hemiparezu na levoj, jasno je da je oštećen donji, bazalni deo mezencefalona sa desne strane WEBER ALTERNI SINDROM  paraliza n.facialisa ili nn. VI i VII po perifernom tipu, sa jedne strane, i hemipareza sa druge strane, govori se o leziji u ponsu MILAR – GIBLEROV I FOVILOV ALTERNI SINDROM  paraliza jezika, sa jedne strane, a ekstremiteta sa druge, govore o leziji u produženoj moždini gde se nalazi jedro n. XII DŽEKSONOV ALTERNI SINDROM

18

S K R I P T A

16 . S I N D R O M LE Z IJ E C E N T R A LN I H MO TO R N I H N E U R O N A 1. slabost mišića  je globalna - ipak, obično su više oštećeni finiji pokreti distalnih delova ekstremiteta nego grubi pokreti proksimalnih delova - blaga slabost ruku ili nogu može se ispoljiti zamaranjem i otkriva se testovima pronacije Migacinija i Barea - fine pokrete šake možemo testirati ako os bolesnika tražimo da prstima jedne ruke, što je moguće brže lupka po nadlanici druge - stepen pareze nogu se ispituje kada od bolesnika koji leži tražimo da podigne ispruženu nogu (zapisuje se veličina ugla između postelje i noge)

2. povećana refleksna aktivnost mišića - refleksna aktivnost mišića i mišićni tonus tezultat su aktivnosti spinalnog refleksnog luka čiju glavnu kariku predstavlja NEUROMIŠIĆNO VRETENO sa svojim aferentnim i eferentnim vezama - ovaj prefinjeni receptor reaguje na najmanje istezanje, bilo autohtono (kontrakcija krajeva intrafuzalnih vlakana), bilo zajedno sa masom celog mišića 

- ono se sastoji od tri vrste intrafuzalnih mišićnih vlakana inervisanih od tri tipa motornih neurona i dva tipa senzitivnih završetaka - kontraktilni krajevi fuziformnih vlakana inervisani su fuziformnim neuronima (gama neuroni) - oni izazivaju kontrakciju krajeva vlakana - ova kontrakcija dovodi do istezanja centralnih, senzitivnih delova intrafuzionih vlakana - skeletnofuziformni neuroni (beta), dinamički i statički, inervišu odgovarajuća fuziformna vlakna i vlakna okolnih skeletnih mišića - primarni senzitivni završeci obavljaju centralne, eksatorijalne delove fuziformnih vlakana u vidu spirale - oni produkuju akcione potencijale pri istezanju centralnih delova vlakana - sekundarni senzitivni završetci postavljeni su periferno od primarnih - refleksni luci mišićnih refleksa na istezanje su pod stalnim inhibitornim uticajem mozga, uglavnom preko centralnih motornih neurona - kod njihove lezije dolazi do oslobađanja ove inhibicije i mišićni refleksi postaju pojačani, izazivaju se veoma lako - klonus je fenomen koji se javlja pri sniženju praga za izazivanje refleksa - kada je mišićni refleks izrazito pojačan, može se javiti i klonus  ritmička kontrakcija mišića - pseudoklonus je rezultat neizmenične kontrakcije agonista i antagonista P.S!  Refleksi su odgovori na draži bez učešća volje Ovi odgovori su uvek isti na istu draž koja je primenjena na iste receptore Oni su * motorni * sekretorni * vazomotorni  Za odvijanje reflksa potreban je REFLEKSNI LUK  On se sastoji od:  aferentnih valakana, koja impuls vode centripetalno  refleksnog centra sa umetnutim neuronima  eferentnih vlakana koja sprovode impulse do izvršnih organa  Refleksni centar – nalazi se u sivoj masi centralnog nervnog sistema i sastoji se od: - nervne ćelije eferentnog neurona ----------- dendrita - i njihove sinapse sa aksonom aferentnog neurona odmah po ulasku u kučmenu moždinu ili mozak aferentni neuron se deli na: - ascendentne i - descendentne grane i vezuje više i niže segmente iste i suprotne strane Drugi fenomen zasnovan na aktivnosti refleksnog luka refleksa na istezanje je TONUS MIŠIĆA - to je ona napetost mišića koju možemo provocirati palpiranjem mišića ili pasivnim pokretima vrata ili ekstremiteta u laktovima i kolenima, ručnim ili skočnim zglobovima.

19

S K R I P T A

- Tonus raste sa uzbuđenjem, smanjuje se pri relaksaciji i spajanju, a nestaje odmah posle smrti. - Oštećenje ovog refleksnog luka dovodi do sniženja mišićnog tonusa ! - On je podložan mnogim uticajima viših struktura – bazalnih ganglija, cerebeluma, retikularne formacije moždanog stabla i kore velikog mozga. - Inhibitorni uticaji dolaze preko piramidnog puta i kod njegove lezije javlja se SPASCITET (partezije? tonusa) - Mišići su elastično napeti te postoji otpor pri pasivnom savijanju ekstremiteta - Otpor je u početku pasivnog istezanja veći, a zatim naglo popušta (”fenomen peroreza”) - Nekada se tonus pojačava u napadima, na najmanji stimulus - Bolesnici to zovu spazmima i treba ih suzbijati MIOTONICIMA

3. gašenje kožnih refleksa - trbušni ◦ trbušni kožni refleksi se izvode tako što se tupim predmetom (tupa igla, ključ ...) dugim potezom prevuče preko kože trbuha sa jedne ili druge strane u 3 nivoa (gornji, srednji – u nivou umbilikusa, donji) ◦ odgovor je kontrakcija mišića trbušnog zida i povlačenje umbilikusa na stranu draži ◦ nestanak refleksa posle nekoliko povlačenja (brza iscrpljenost ili nedostatak refleksa znak su oštećenja piramidnog puta odgovarajuće strane (refleksni centri su u T7 – T12 segmentima kičmene moždine) !!! - kremastera ◦ refleks kremastera se dobija draženjem kože gornjeg, unutrašnjeg dela butine ◦ refleksni odgovor je podizanje testica odgovarajuće strane izazvano kontrakcijom m.cremastera - plantarni ◦ plantarni kožni refleks se dobija prevlačenjem tupe igle (ključ, drvenog ili plastičnog štapa) po spoljnoj ivici tabana ◦ refleksni odgovor je plantarna fleksija svih prstiju ◦ nedostatak odgovora tzv. “nemi taban” ima isto značenje kao i nedostatak trbušnih kožnih refleksa, tj. ukazuje na leziju centralnih motornih neurona, odnosno piramidnog puta.

4. refleks Babinskog - na isti način kao plantarni kožni refleks kod bolesnika sa oštećenjem piramidnog puta može se izazvati refleks Babinskog - on se sastoji iz dorzalne fleksije palca (ekstenzioni odgovor palca) i lepezastog širenja ostalih prstiju - to je u stvari deo arhaičnog refleksnog skraćenja nogu i širenja svih prstiju (palac ide u dorzalnu fleksiju jer nema mogućnosti da se adukuje), palac je nekada koristio pračoveku kao priprema za skok na drvo - potreba za bežanjem na drvo je prestala, a refleks je “prigušen”, inhibiran novim višim strukturama preko piramidnog puta - najpoznatija varjanta refleksa Babinskog je Openhajmova – pritisak palca ispitivača na tibiju bolesnika sa laganim klizanjem ka stopalu – “Spontani Babinski” - kortikalne lezije često daju iritativne fenomene u vidu žarišnih motornih epileptičnih napada Ožeovog tipa - oštećenja piramidnog puta u visini kapsule interne dovodi do masivne: 1. hemiplegije 2. hemianestezije 3. hemianopsije - u predelu kičmene moždine, visinska dijagnostika lezija piramidnog puta zasniva se na sledećim činjenicama 1. oštećenja kičmene moždine, najčešće se manifestuju sledećim trijasom:  pareza ili paraliza ispod mesta lazije  oštećenje senzibiliteta sa nivoom u visini lezije  poremećaji kontrole sfinktera - donje cervikalne lezije mogu ispoljavati sindrom amiotrofične lateralne skleroze (simptomatologija oštećenja perifernih motornih neurona na rukama a centralnih motornih neurona na nogama) - oštećenja torakalnih i nižih nivoa dovode do donje parapareze ili monopareze, često sa nivoom senzibiliteta na trupu

20

S K R I P T A

- oštećenje conus medullarisa (završni deo kičmene moždine S3-5 Co), dovodi do inkontinencije urina et alvi, impotencije i anestezije u vidu jahaćih čakšira (perianogenitalna regija – radikularne zone S3 – 5), motornih poremećaja nema - lezija segmenata L4 – S2 kičmene moždine, daje SINDROM EPIKONUSA koji se sastoji iz: 1 mlitave slabosti mišića inervisanih od oštećenih segmenata 2 oštećenja senzibiliteta u radikularnim zonama L4 – S2 3 gubitka voljne kontrole pokreta i 4 ugašenih Ahilovih refleksa

17 . S I N D R O M LE Z IJ E P E R I FE R N IH MO T O R N I H N E U R O N A 1    2  

oštećenja perifernih motornih neurona daju lokalizovane SLABOSTI MIŠIĆA, npr: slabost mišića jedne polovine lica kod oštećenja n.facialisa, slabost dorzalne fleksije stopala kod oštećenja n.peroneusa .... kod difuznog oštećenja motornih živaca ekstremiteta (motorna polineuropatija), slaba je distalna muskulatura, što se objašnjava zahvaćenošću najdužih nervnih vlakana koja su najlakše pogođena patološkom noksom precizno testiranje mišićne snage zahteva numeričko predstavljanje (npr. normalna mišićna snaga = 5, paralize = 0)

pre testiranja snage, treba pregledati TROFIKU MIŠIĆA da bi se ovaj pregled pažljivo obavio, treba svući bolesnika i pregledati muskulaturu, naročito kritična mesta kao što su:  rameni pojas  šake  perinealni mišići Periferni motorni neuron zajedno sa mišićnim vlaknima koja inerviše predstavlja MOTORNU JEDINICU. Tela motornih neurona smeštena u motornim jedrima mišićnog stabla i prednjim rogovima kičmene moždine predstavljaju TROFIČKE CENTRE. 3 Još specifičniji znaci oštećenja perifernih motornih neurona su FASCIKULACIJE i FIBRILACIJE FASCIKULUS je snop mišićnih vlakana koja inerviše jedan motorni neuron. - kod oštećenja perifernih motornih neurona, naročito kod hroničnih lezija njihovih tela, dolazi do spontanih trzajeva ovih mišićnih snopova – FASCIKULACIJA - bolesnik ih doživljava kao “igranje mesa” - one su i lako vidljive, naročito na ivicama jezika kada se nazivaju rubne fascikulacije - ove fascikulacije treba tražiti kada jezik mirno leži na dnu usne duplje, na ramenom pojasu, grudima, nadlakticama, listovima nogu ... - one se mogu izazvati i lupkanjem po mišićima perkusionim čekićem ili prstima - treba ih razlikovati od benignih fascikulacija – MIOKIMIJA, koje se javljaju kod emocionalno napetih osoba i nemaju patološki značaj npr: poznato “igranje oka” su miokimije očnih kapaka - FASCIKULUSI se sastoje od miofibrila koje se takođe spontano kontrahuju kod lezije perifernih motornih neurona – DENERVACIJE (fascikulacije i fibrilacije predvode denervacione potencijale koji se registruju elektromiografski) i zovu se FIBRILACIJE - one se ne vide već se registruju elektromiografski (EMG) 4 Refleksna aktivnost je smanjena jer je reč o oštećenju refleksnog luka: - mišićni refleksi su sniženi ili ugašeni na odgovarajućim nivoima, a kod polineuropatije nalazimo simetričnu areflaksiju na nogama ili svim ekstremitetima - mišićni tonus je takođe snižen, mišići su mlitavi, a veličina pokreta u zglobovima povećana 5 Kožni refleksi će biti ugašeni samo u nivoima oštećenja refleksnih lukova, dok je znak Babinskog negativan

21

S K R I P T A

PLEGIA FALCIDA

1. 2.

lezije C. M. neurona slabost mišića – globalna povećana refleksna aktivnost mišića -

3.

lezije P. M. neurona

klonus pseudoklonus tonus (spascitet)

1.

slabost mišića – lokalizovana

2.

smanjena refleksna aktivnost mišića - snižen mišićni tonus

3.

kožni refleksi su ugašeni

ugašeni kožni refleki -

4.

= mlitava oduzetost

samo u nivou oštećenja refleksnog luka

trbušni ( I, II, III, IV) plantarni kremaster

refleks Babinskog +

4.

refleks Babinskog –

5.

fascikulacije

6.

fibrilacije

18 . S I N D R O M LE Z IJ E N E U R O – MI Š I Ć N E S P O J N I C E ( MI A S T E N I J A ) MIASTENIJA je patološka zamorljivost mišića zbog lošeg funkcionisanja neuromišićnog spoja, tj. nedovoljnog prenošenja impulsa sa nerva na mišić

pri pregledu bolesnika sa mijastenojom, treba obratiti pažnju na sledeće: 1 distribucija slabosti je karakteristična jer su najčešće zahvaćeni EKSTRAOKULARNI MIŠIĆI, te se bolesnik žali na: *padanje kapka i *diplopije po pravilu, posle zamaranja, popodne i uveče Na drugom mestu, nalazi se BULBARNA MUSKULATURA Slabost se manifestuje: *dizartrijom *disfagijom i obično se bolesnik žali da posle dužeg razgovora ne može čisto da izgovara reči i da mu se tečnost vraća na nos ili da se vrlo brzo zamori žvačući hranu ZAMORLJIVOST PROKSIMALNE MUSKULATURE EKSTREMITETA

je najređa

2 patološka zamorljivost kapke ćemo najlakše zamoriti ako tražimo od bolesnika da gleda u naš prst postavljen iznad njegovih očiju Test se može obogatiti izazivanjem “fenomena ukrštene potencijacije” *kad se spusti jedan kapak, a drugi ostaje normalno položen, pasivno se podigne onaj spušteni *ako bolesnik nastoji da fiksira, polako će se spustiti i onaj drugi, do tada normalno položen Mišićni refleksi su u granicama normalnog, obično nešto življi. Ugašeni su kod MIASTENIČNOG SINDROMA, često udruženog sa malignim tumorima unutrašnjih organa (npr. karcinom pluća  Lambert – Itonov sindrom).

22

S K R I P T A

19 . M I Š I Ć N I TO N U S , P O R E ME Ć A J I – P R O C E N A G R U B E MI Š I Ć N E S N A G E TONUS: Normalni mišići daju izvestan otpor na pasivno istezanje i to je TONUS. On održava mišiće u određenom položaju, opire se promenama dužine i održava im spremnost za brzu kontrakciju i dekontrakciju. TONUS je refleksni fenomen koji se uglavnom odigrava na nivou mišićnog refleksnog luka. *NEUROMIŠIĆNA VRETENA su senzorni receptorni organi koji se nalaze u gotovo svim skeletnim mišićima i registruju stepen mišićne kontrakcije. *Neuro-mišićno vreteno ima i dvostrku motornu inervaciju: -- pored gama, inervišu ga i beta vlakna, zbog čega se često umesto “gama sistema” zove “fuziformni sistem”. Veliki je uticaj viših nivoa CNSa na tonus mišića: *gubitak KORTIKO SPINALNE inhibicije povredom tog puta, dovodi do SPASTIČNOSTI *oštećenje SUBSTANCIAE NIGRAE i nekih drugih delova ekstrapiramidalnog sistema izaziva HIPERTONIJU *povreda MALOG MOZGA dovodi do HIPOTONIJE ...

Ispitivanje tonusa Tonus se ispituje za vreme pasivnih pokreta ekstremiteta ili dela tela koji je potpuno relaksiran. Tonus može biti: *snižen (HIPOTONIJA) *ugaše (ATONIJA) *povišen (HIPERTONIJA) – estrapiramidne i piramidne

HIPOTONIJA (mlitavist) nastaje ako je oštećen bilo koji deo spinalnog refleksnog luka: pri oštećenju motornog neurona bilo da se radi o leziji u prednjim rogovima kičmene moždine (npr.poliomielitis) ili samim motornim neuronima (parapareza) ili mišićima Tonus je snižen zbog povrede ushodnog, eferentnog neurona. Hipotonični mišići su mekani, mlitavi; pri pasivnom pokretu ne oseća se onaj otpor koji daje mišić s normalnim tonusom; mogući su obimniji pokreti u zglobovima nego normalno. HIPERTONIJA  obično je delimo na: 1 spastičku ili piramidnu 2 ekstrapiramidnu ili plastičnu (rigor) SPASTIČKA  odlikuje se elastičnim otporom mišića na pasivno istezanje, koji je obično na početku pokreta jači a zatim se naglo snižava. Ova hipertonija je selektivna, ona se ne nalazi podjednako na svim mišićima. Na gornjim ekstremitetivam, ova hipertonija najveća je na FLEKSORIMA PODLAKTICE, na donjim ekstremitetima na EKSTENZORIMA POTKOLENICE. Zbog hipertonije aduktora nadkolenice u spastičke parapareze nastaje tzv. “makazast hod”. EKSTRAPIRAMIDNA  zove se još rigor ili plastična hipertonija; na pasivne pokrete ekstremiteta ne dobija se refleksna kontrakcija samo istegnutog mišića već istovremeno kontrakcija i antagonističkih mišića; ona je podjednakog intenziteta u toku celog pasivnog pokreta i ne zavisi od brzine pokreta. Ova hipertonija je globalna; zahvata mišiće ekstremiteta, lica, vrata i trupa; jače je izražena na proksimalnim nego na distalnim delovima udova i na licu. * Poseban oblik ekstrapiramidalne hipertonije je fenomen: ”zupčastog točka” (Negrov fenomen): - pri pasivnim pokretima, naizmenično se oseća otpor i popuštanje zategnutosti u brzim ritmičkim intervalima

Inspekcija mišića ATROFIJA – znači da je mišić izgubio u svojoj zapremini

23

S K R I P T A

HIPERTROFIJA – znači povećanje volumena mišića Snaga mišića može se oceniti jednostavno kao ”slaba”, ”osrednja” ili ”jaka”. Preciznije se ona obeležava ocenama od 0 – 5:

0

––

odsustvo svake mišićne kontrakcije (potpuna paraliza)

1 2 3 4 5

–– –– –– –– ––

minimalna kontrakcija mišića koja ne izaziva pokret ali se može videti ili opipati pokret je moguć ako se izbegne dejstvo gravitacije mišić može da načini potpun pokret savlađujući i gravitaciju (odnosno težinu segmenta koji pokreće) moguć pokret uz savlađivanje snage koja mu se suprotstavlja normalna mišićna snaga

procena grube mišićne snage: praktikum ili Radojčić str. 77-79 sa slikama

20 . C E R E B R A LN I S I N D R O M Voljni pokret koji potiče u kortexu i izvodi se preko centralnog motornog neurona, perifernog motornog neurona, neuromišićne sinapse i mišića – vrlo je grub, pendularan, nekontrolisan. Usklađivanje, koordinaciju ovih pokreta obezbeđuje CEREBELUM .  cerebelum je povezan dvostrukim vezama sa korom velikog mozga i periferijom – mišićoma i zglobovima  cerebelum, poput kompijutera, sukcesivno poredi naredbu i izvršenje, izračunava grešku i obaveštava koru o potrebi korekcije  zahvaljujući ovoj adekvatnosti imamo glatke, precizne, koordinisane pokrete  DESNA CEREBELARNA HEMISFERA kontroliše pokrete DESNE ruke i noge  LEVA CEREBELARNA HEMISFERA kontroliše pokrete LEVE ruke i noge  središnje strukture obezbeđuju koordinaciju stajanja i hodanja

TESTOVI KOORDINACIJE EKSTREMITETA 1 testovi dijadohokineze – brzih antagonističkih pokreta, izvode se tako što se od bolesnika traži da podigne šake u visini lica i brzo ih okreće iz supinacije u pronaciju i obrnuto  precizniji test je brzo, naizmenično lupkanje palmarnom i dorzalnom stranom ispruženih prstiju jedne ruke po nadlaktici druge ruke. Zaostajanje i nepravilnost ovih pokreta naziva se: HIPODIJADOHOKINESIS , a nemogućnost izvođenja ADIJADOHOKINESIS

2 proba prst – nos – izvodi se tako što se od bolesnika traži da iz najveće udaljenosti stavi kažiprst jedne ruke, a potom i druge ruke na vrh svoga nosa, prvo sa otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim očima.  Preciznija je proba prst-nos-prst-prst: - bolesnik dodiruje kažiprstom svoj nos, zatim prst ispitivača, zatim svoj nos ... otvorenih očiju. Ukoliko ispitivač izmiče lagano svoj prst pri pokušaju bolesnika da ga dodirne, tremor postaje uočljiviji  Dimić-Vujićević proba se izvodi tako što se oba kažiprsta bolsenika ustremljuju jedan prema drugom i naglo zaustavljaju na udaljenosti od 10cm.  Koordinacija nogu procenjuje se testom peta koleno 

ovim testom (testom koordinacije) se mogu proceniti sledeći parametri koordinacije: 1. DIZMETRIJA (hipermetrija, hipometrija i braditeleokineza) - prebacivanje cilja i preterano zaustavljanje kažiprsta praćeno laganim približavanjem cilju 2. INTENCIONI TREMOR – tremor koji se javlja samo pri ciljnim pokretima (za razliku od spastičkog ili pozicionog tremora koji se najbolje vidi pri ispruženim rukama sa raširenim prstima i tremora u miru, koji se javlja pri mirovanju ekstremiteta i čak se smanjuje kod ciljnih pokreta) ◦ amplitude ovog tremora mogu biti do 3cm (blag intencioni tremor), 3-10cm (umereni intencioni tremor) i veće od 10cm (grubi intencioni tremor)

24

S K R I P T A

statički tremor će se pojačavati pred ciljem, dok se simulirani statički tremor gubi pred ciljem !!! 3 fenomen odbijanja – Stjuart-Holms  ako se od bolesnika traži da snažno vuče svoju podlakticu postavljenu u horizontalan položaj sa stisnutom pesnicom protiv našeg otpora i ako naglo pustimo bolesnikovu podlakticu, ona će poleteti ka grudima ili će se zaustaviti pre udara ukoliko je cerebelum neoštećen, a uvek će udariti u grudi ako je oštećen

TESTOVI KOORDINACIJE STAJANJA I HODA 1 hod – bolesnik hoda teturavo, na širokoj osnovi. Ataksija je naročito upadljiva ako tražimo od bolesnika da hoda nogu pred nogu po pravoj crti (”tandem” hod) KOMPASNI HOD: ako bolesnik ide tri koraka napred – tri koraka unazad bez okretanja, sa zatvorenim očima, on skreće u jednom pravcu, opisujući zvezdu po podu 2 rombergov test – bolesnik stoji sa ispruženim rukama i sastavljenim nogama  ukoliko se ljulja ili pada test je pozitivan ( + )  ovaj test postaje mnogo osetljiviji ako se bolesnik u istom položaju popne na prste Kod cerebelarnog oštećenja, pozitivan je i pri otvorenim očima za razliku od bolesnika koji imaju oštećenje zadnjih snopova kičmene moždine kod kojih je Rombergov test + samo pri zatvorenim očima.  ovaj test je jako + i pri oštećenju vestibularnog aparata

ASTAZIJA – ABLAZIJA je sindrom koji obuhvata nemogućnost stajanja i hodanja. Javlja se kao funkcionalni poremećaj kod HISTERIJE, ali i kod oštećenja srednje linije CEREBELUM-a.

TESTOVI NA SINERGIJU Sinergija je koordinisana saradnja velikih grupa mišića (npr: mišića trupa i udova)



bolesnik stoji sa razmaknutim nogama i savija se unazad; normalno, on istovremeno savija noge i kolena da nebi pao  cerebelarni bolesnik sa asinergijom ne savija noge već pada unazad



bolesnik leži na leđima sa razmaknutim nogama i rukama prekrštenim na grudima  pri pokušaju da sedne on ne uspeva već podiže noge umesto trupa (test sinerguju po Babinskom)

GOVOR  cerebelum koordiniše i mišiće za govor te će njegovo oštećenje dati govorni poremećaj u vidu CEREBELARNE DIZARTRIJE U tipičnim slučajevima reč je o SKANDIRANOM GOVORU (reči se razdvajaju na slogove kao kod skandiranja) RUKOPIS  zbog loše koordinacije ruku, menja se rukopis u smislu ”cerebelarne makrofagije” Ostali znaci kod oštećenja cerebeluma su mišićna lupotomija i nistagmus

21 . S E N Z IT I V N I S I N D R O M Postoje dva sistema koja prenose sve osećaje sa površine tela odnosno iz kože, mišića, tetiva ... ka senzitivnoj kori. To su senzitivni putevi: 1. sistem medijalnog lemniskusa 2. spino-talamički sistem

 Naučiti puteve iz anatomije

Sistem medijalnog lemniskusa Nervna vlakna koja polaze iz specijalnih receptora idu u sastavu perifernih živaca i dolaze do spinalnih gangliona, odakle se nastavljaju kroz ZADNJE SENZITIVNE KORENOVE kičmene moždine.

25

S K R I P T A

Po ulasku u kičmenu moždinu deo ovih vlakana koja prenose senzibilitet za fini DODIR, VIBRACIJE, POKRETE i PROMENU POLOŽAJA I RAZLIKOVANJE ISTOVREMENOG DODIRA DVE TAČKE NA KOŽI, idu direktno u zadnje snopove kičmene moždine formirajući Gollov i Burdachov put. Iz istoimenih jedara polaze drugi neuroni koji se odmah ukrštaju na nivou produžene moždine i nastavljaju da se penju kroz moždano stablo kao lemniskus medialis do talamusa. Treći neuron ide od talamusa do senzitivne areje korteksa u gyrus postcentralis. Ovaj sistem je sastavljen od debelih, mijelizovanih vlakana koja prenose impulse veoma brzo.

Spino – talamički sistem sledi iste puteve do ulaska u kičmenu moždinu, ali se vlakna prekidaju u zadnjim rogovima. Drugi neuron prolazi kroz sivu masu ispred canalis centralis-a kičmene moždine i prelazi na drugu stranu, formirajući bočni i prednji spino-talamički trakt (Edingerov put) koji se penje do talamusa. Treći neuron se nalazi između talamusa i korteksa Ovaj sistem prenosi senzibilitet za grubi dodir, pritisak, bol, toplo, hladno, kao i neke složene senzacije (golicanje, sexualne senzacije). 

Ovi putevi su jako dugi – od receptora do kore velikog mozga i vlakna koja prenose različite osećaje grupišu se različito na različitim nivoima i to: ◦ počev od periferije, formirajući periferne živce ◦ zatim, senzitivne korenove na ulazu u kičmenu moždinu, ◦ potom senzitivne puteve duž kičmene moždine, moždanog stabla i bele mase velikog mozga ◦ i najzad u senzitivnoj kori gde je senzibilitet tela reprezentovan slično motorici, u vidu opisanog homunkulusa Oštećenje perifernog živca daje ispad obično u vidu ovalnog polja; lezija korenova – u obliku dermatoma (traka kože), uzdužne na ekstremitetima, kružne na trupu i vratu. Broj dermatoma odgovara broju segmenata kičmene moždine, dakle, cervikalnih 8 (C 8), torakalnih 12 (Th 12), lumbalnih 5 (L 5), sakralnih 5 (Sa 5), kokcigealnih 1 (Co 1).  C1 je na samom potiljku C  C6 se završava na palcu ruke  C8 na malom prstu  Th4 je u visini mamile  Th7 je u visini rebarnog luka Th  Th10 u visini umbilikusa  L5 se završava na palcu noge L  S1 je spoljna ivica stopala S

Posebnu sliku radikularnog ispada senzibiliteta imamo kod oštećenja caudae equinae – snopa lumbalnih, sakralnih i kokcigealnih korenova koji se spuštaju vertikalno počev od distalnog dela kičmene moždine u duralnu vreću; najčešće su oštećeni sakralni korenovi te imamo ispad senzibiliteta u vidu “jahaćih čakšira”. Anestezija se javlja perianalno, perigenitalno, i sa medijalne strane i zadnje strane butina; za razliku od sindroma conus medullaris-a, ovde je ispad često asimetričan. Sindrom caudae equinae obično nastaje kao posledica kompresije senzitivnih i motornih korenova od strane prolabiranog diskusa ili tumora. CAUDA EQUINA polazi od I lumbalnog pršljena ( CAUDA EQUINA  L1) i ide naniže te je veoma izložena prolabiranim diskusima koji su u toj visini najčešći. Pritisak prolabiranog duktusa ili tumora na senzitivne i motorne korenove može dati i parestezije i bolove u krstima, perianogenitalno i duž nogu, ređe slabost mišića nogu sa mišićnom arefleksijom, poremećaje funkcije sfinktera i seksualnih funkcija. U ovim slučajevima reč je o synrom-u caudae equinae Kod polineuropatija perifernih živaca, nastaju poremećaji senzibiliteta u distalnim delovima ekstremiteta: ŠAKE-PODLAKTICE, STOPALA-POTKOLENICE (“rukavice” i “čarape”) Presek kičmene moždine dovodi do potpunog gubitka senzibiliteta ispod nivoa koji odgovara gornjoj granici dermatoma inervisanog iz oštećenog segmenta kičmene moždine zbog prekida svih senzitivnih puteva.

26

S K R I P T A

 U izuzetnim slučajevima, oštećenja polovine kičmene moždine nastaje tzv. BRAUN SEKAROV sindrom: - na strani hemisekcije imamo slabost ekstremiteta i oštećenje dubokog senzibiliteta (prekih ipsilateralnih puteva – piramidnog i zadnjih funikula. - na strani suprotnoj od lezije imamo simptomatologiju oštećenja spinotalamičkog (ukrštenog) puta – neosetljivost za bol, toplo i hladno.

 Tumori ili šupljina (syringomyelia) u kičmenoj moždini dovode do oštećenja senzitivnih vlakana koja se ukrštaju u centralnoj sivoj masi prelazeći na suprotnu stranu kičmene moždine, da bi se nastavila kao spino – talamički sistem (Edingerov put). Sirinks se obično nalazi u donjem cervikalnom delu kičmene moždine u nivou segmenata C6-8 i Th1. U odgovarajućim dermatomima dovodi do ispada senzibiliteta za bol i temperaturne razlike i zato bolesnici od siringomielije dobijaju opekotine, režu se i ubadaju po prstima, a da ne osećaju bolove. Senzibilitet za dodir je očuvan. Ovakav poremećaj senzibiliteta zove se: SIRINGOMIJELIČNA DISOCIJACIJA SENZIBILITETA

 Oštećenja zadnjih snopova kičmene miždine (putevi Golla i Burdacha), dovode do smanjenja ili gašenja vibracionog senzibiliteta, pozicionog senzibiliteta i sposobnosti taktilne diskriminacije. KINESTEZIJA – osećaji pokreta, vezana je isključivo za ovaj sistem (duboki svesni senzibilitet). Kod njegovog oštećenja, bolesnik nije u stanju da oceni da li pokrećemo prst u jednom ili drugom pravcu, bolesnik takođe nije u stanju da prstima jedne ruke zatvorenih očiju imitira položaj prstiju druge ruke koje smo pasivno namestili. Veoma upadljiv simptom je i gubitak ravnoteže u mraku ili kod zatvaranja očiju. Bolesnici od tabes dorsalis-a, kod kojih postoji oštećenje zadnjih snopova kičmene moždine, žale se da gube ravnotežu kada se umivaju (“simptom lavaboa”). Vibracije koje se najbolje osećaju kada se noga zvučne viljuške postavi na kost (maleolus, tibia, patela, krista iliaca ...), prenose se samo preko sistema zadnjih snopova kičmene moždine; on se brzo gasi kod multiple skleroze kada pozicioni senzibilitet može biti potpuno očuvan. Objašnjenje je sledeće: - delimično demijelizovana nervna vlakna ne dovode do potpunog prekida sprovodljivosti, ali je prolaz nervnih impulsa usporen i ne mogu se sprovoditi brzi ponovljeni impulsi !!! Oštećenje pojedinih grana n.trigeminusa daje ispad senzibiliteta za sve kvalitete u odgovarajućoj oblasti inervacije na licu. Međutim, ako je lezija u produženoj moždini, dolazi do oštećenja senzibiliteta za bol, toplo i hladno prvo oko ugla usana i vrha nosa, zatim u prstenu koji leži periferno od ovog polja, koncentrično kao lukovica (Zelderove zone, prstenovi). * Oštećenja senzitivnih puteva u visini jedara trigeminusa daju ukrštenu anesteziju sa poremećajem senzibiliteta na licu na strani lezije i na suprotnoj polovini tela (Alterni senzitivni sindrom). * Oštećenja senzitivnih puteva iznad jedara n.trigeminusa dovode do hemianestezije na suprotnoj polovini tela. * Kod histerične anestezije, ona je tačno na sredini trupa; visinu lezije u moždanom stablu određujemo prema zahvaćenom kranijalnom živcu. * U nivou kapsule interne, hamianestezija je udružena sa hemiplegijom i hemianopsijom.

 Kortikalna oštećenja su obično lokalizovana i dovode do poremećaja senzibiliteta u predelu jednog ekstremiteta ili dela kože na polovini trupa. Lezije parijetalnog senzitivnog korteksa daju specifične ispade kao što su: a) GRAPHANESTHESIA – nesposobnost bolesnika da zatvorenih očiju prepzna broj koji smo mu “napisali“ tupim predmetom po koži b) ASTEREOGNOZIJA – nemogućnost prepoznavanja predmeta pipanjem c) oštećenje taktilne diskriminacije d) teškoća u lokalizaciji stimulusa e) teškoća u proceni razlike u težinama dva predmeta f) teškoća u proceni pasivnih pokreta

27

S K R I P T A

spastično – paretičan paretičan

HOD

ataksičan

Hod

hod sitnim koracima

1 Spastično – paretičan hod Kod oštećenja piramidnog puta i pojave pareze nogu sa povišenim mišićnim tonusom po spastičkom tipu, noge su ukočene i bolesnik hoda “kao na štapovima” ne savijajući ih u kolenima i često vukući stopala po podlozi Ukoliko postoji spastična slabost samo jedne noge, kao npr.posle apoplexiae sa hemiplegijom, bolesnik hoda sa cirkumdukcijom jer ne može da savije nogu u kolenu i skočnom zglobu (hemiparetičan hod) Kod Littl-ove bolesti – spastične diplegije kod dečije paralize, noge se ukrštaju pri hodu zbog izražene spastičnosti abduktora butina (“MAKAZAST HOD”) 2 Paretičan hod Kod motorne polineuropatije, zbog slabosti distalne muskulature nogu, bolesnik jako podiže stopala da ne bi prstima zapinjao o pod i staje celim stopalom ili mu prvo prsti padaju na tlo. Poseban olik paretičnog hoda “PETLOV HOD” kod paralize peronealne muskulature – stopala vise, jer je dorzalna fleksija nemoguća i bolesnik visoko podiže noge pri hodu, kao petao. Kod slabosti proksimalne muskulature nogu (karlični pojas) kakva se vidi kod mišićne distrofije, bolesnik gega pri hodu kao patka (“PATKAST HOD”). 3 Ataksičan hod javlja se kod: - alkoholisane osobe - oštećenja cerebeluma (multiple skleroze) 4 Hod sitnim koracima Javlja se kod senilne demencije, arteroskleroze Bolesnici od Parkinsonove bolesti imaju karakterističan poguren stav sa savijenim, nekad drhtavim rukama, privučenim uz telo. Pri hodu se naginju na jednu stranu, najčešće napred, kao da ih nešto gura (anteropulzija) i nekada ubrzavaju hod (festinacija). Senzibilitet: 1. 2. 3. DRAŽ

površni duboki visceralni

 neravnomeran pritisak na kožu ili pomeranja organa?

SINESTEZIJA

 ne može da lokalizuje stimulus

KINESTEZIJA

 osećaj pokreta i položaja

22 . B O LO V I U N E U R O LO G I J I . G LAV O B O L J E , N E U R A L G IJ E , K A U ZA L G I J E I D R Glavobolja je načešće samo neprijatan simptom nekog prolaznog benignog poremećaja i često je simptom nekog poremećaja van endokranijuma.

1 psihogena, neurotska glavobolja  odlučujuće za dijagnozu ove vrste glavobolje je nalaz i druge neurotske simptomatologije  zato uvek treba pitati bolesnika o drugim simptomima kao što su: strah, nesanica, nervoza, gušenje, bolovi u predelu srca, stezanje u vratu, drhtanje ...  posebno treba insistirati na simptomima blage depresije: zamorljivost, bezvoljnost, nesanica, strah

28

S K R I P T A

 u psihogene glavobolje, ubrajaju se i tzv. tenzione glavobolje koje se javljaju kod anksioznih i depresivnih bolesnika. Obično su bilateralne, zahvataju potiljak i vrat, tupe su i mogu trajati danima, nedeljama pa i mesecima  Th: anksiolitici i antidepresivi

Migrena – bolesnik se žali na napade glavobolje kojima mogu prethoditi svetlucanje pred očima, ispadi vidnog polja, parestezije ili pareza  Bolovi zahvataju jednu polovinu glave, ne uvek istu  Bolesnici opisuju napade kao: - Pulsirajući bolovi, često praćeni mukom, fotofobijom, fonofobijom, nekad i povraćanjem i najčešće se bolesnik zatvori u zamračenu sobu dok napad ne prođe  U anamnezi treba dobiti podatke o eventualnoj vezi sa menstruacijom, dijetom, o familijarnoj pojavi, o epilepsiji u porodici i crtama ličnosti karakterističnim za migrenu (pedantnost, ambicioznost, perfekcionizam)  Ukoliko dobijemo podatke da se bol koncentriše na jednom oku koje pocrveni, da istovremeno dolazi do lučenja suza i curenja iz nosa, tada je reč o histaminskoj “Hortonovoj glavobolji”. Ona se javlja sa učestalim, kratkim napadima u određenom dobu godine. Zbog ovog grupisanja zove se KLASTER GLAVOBOLJA

2 simptomatska glavobolja uzrokovana tumorom je uporna, često se javlja noću i praćena je mukom i povraćanjem. Ovo povraćanje se opisuje kao lako, naglo, bez mučnine, u mlazu. Glavobolja ima kapitalan značj u dijagnozi subarahnoidalne haemoragie. Opis je tipičan: “naglo nastao bol u potiljku, “kao udarac” sa širenjem niz vrat i kičmeni stub, i napred ka frontalnom predelu, praćen mukom, povraćanjem i nesvesticom”.

Neuralgični bol – neuralgija -

najčešća je neuralgija trigeminusa bol je lokalizovan na jednoj strani lica, a u predelu jedne grane n.trigeminusa – najčešće n.maxillarisa, zatim n.mandibularisa, a najređe frontalisa bolovi se javljaju kod starijih žena, i to: - u napadima u trajanju od nekoliko sekundi, ali su veoma jaki i oštri te se opisuju kao ubod nožem; posle kratke pauze ponavlja se satima ili danima dok ne nastane remisija od nekoliko nedelja do nekoliko meseci - bolove mogu provocirati hladnoća, umivanje, žvakanje

neuralgija n.glossopharyngeusa je veoma retka - bolovi počinju na jednoj strani farinksa i larinksa i šire se ka uvu ili počinju u uvu i šire se ka uglu mandibule, farinksa i slepoočnice iste strane  tako bol u korenu nosa i oku govori o: “sfenopalatinskoj neuralgiji”  bol u potiljku o “okcipitalnoj neuralgiji”  bol u spoljašnjem ušnom kanalu o ”neuralgiji n.intermediusa” Radkularni bolovi su bolovi u predelu pojedinih nervnih korenova.  u praksi su to bolovi duž noge zbog oštećenja korenova L5 ili S1 vezanih za bolest intervertebralnog diskusa. Kod prvog bol iradira u palac noge, a kod drugog u spoljnu ivicu stopala  daleko ređe se javlja prolaps intervertebralnog diskusa u vratnoj kičmi sa radikularnim oštećenjima praćenim parestezijom i/ili bolovima koji iradiraju u ruku (C6-8), vrat ili potiljk. Treba izvesti test kompresije lateralnih intervertebralnih otvora (blag udarac pesnicom po svojoj šaci stavljenoj na glavu bolesnika nagnutu na bolesnu stranu) i Bicketov test (test istezanja plexusa brachialisa).

Kauzalgia je osećaj neprijatnog pratećeg bola najčešće duž medijanusa i tibialisa.  Emocije ga mogu pojačati, do ga vlažni oblozi ublažavaju.  Kauzalgija je izraz simpatičke disfunkcije zbog delimičnog oštećenja ovih nerava  TALAMUSNI BOL je jak i slabo lokalizovan; najčešće je posledica vaskularnih lezija talamusa i kapsule interne, praćenih hemiplegijom, parestezijama ...  FANTOMSKI UD – bolesnik doživljava postojanje amputiranog ekstremiteta. Bolesnik doživljava dodir, pritisak, svrab, nekad i bolove (fantomski bol) u nepostojećem ekstremitetu.

29

S K R I P T A

23 . S P IN A L N I S IN D R O M (K I Č M E N A MO Ž D IN A ) 1 sindrom prednjih rogova  mlitava paraliza mišića iste strane, atrofija 2 sindrom lateralnih rogova  horverov sindrom (Budgeov centar): ptoza, mioza, egzoftalmus  analgezija, termoanestezija (Edinger)  poremećaj sfinktera (inkontinencija, impontencija) 3 sindrom zadnjih rogova  analgezija, termoanestezija dermatoma na strani lezije 4 sindrom prednjih funikula  mlitava pareza suprotne strane  areflexia 5 sindrom lateralnih funikula  Erbova progresivna paraliza – hiperrefleksija, Babinski  spastična hemipareza iste strane, neosetljivost za bol, temperaturu na suprotnoj strani 6 sindrom zadnjih funikula  gubitak dubokog senzibiliteta na strani lezije  Romberg + sa zatvorenim očima (spinalna ataksija)  gubi se osećaj vibracija 7 Brown – Sekarow sindrom  na strani lezije: 1. spastična oduzetost ispod lezije 2. oštećenje dubokog senzibiliteta, taktilna, fini dodir, ispod i u nivou  na suprotnoj strani: 1.

naglašena osetljivost za bol, toplotu, ispod lezije

8 potpuni poprečni presek  spinalni šok (diaschisis)

   

mlitava paraliza

 

spastička paraliza

gašenje dubokih mišićnih refleksa gubitak osetljivosti za sve kvalitete

poremećaj funkcije sfinktera  posle 3-4 nedelje Babinski

30

S K R I P T A

  

automatizam, pražnjenje bešike i rektuma edemi, hladni ekstremiteti atrofija, dekalcifikacija, ankiloza

2-3 vratna – smrt 4 – disanje 5,6 paraliza, bronhijalni spazam 7 flexia ,adukcija ruke 1-3L adukcija noge i extenzija

obostrana povreda piramidnog puta i kičmenoj moždini 1 očuvani retikulospinalni i vestibulospinalni nervi

 paraplegija u ekstenziji 2 nisu očuvani 

paraplegija u fleksiji

24 . P O R E ME Ć A J I K O N T R O LE S F I N K T E R A Mokraćna bešika ima:

I refelksnu i II voljnu kontrolu

I Refleksnu kontrolu obezbeđuje sledeća inervacija: eferentna – iz T11-L2 u simpatičke paravertebralne ganglije, hipogastrični pleksus do detrusora bešike i unutrašnjeg sfinktera inhibira detruzor, aktivira unutrašnji sfinkter i tako obezbeđuje pražnjenje bešike

simpatička inervacija

a.

aferentna – iz detruzora bešike kroz plexus hypogastricus, gornje lumbalne simpatičke ganglije do bočnih rogova kičmene moždine T9-L2 nivoa prenosi bol i proprioceptivne senzacije iz bešike

parasimpatička inervacija

b.

a.

eferentna – iz S2-4 preko pleksus hypogastricusa u detruzor bešike i unutrašnji sfinkter; ova vlakna aktiviraju detruzor i inhibišu unutrašnji sfinkter kod pražnjenja bešike

b.

aferentna – idu iz bešike i unutrašnjeg sfinktera preko n.pudendusa u S2-4 segment kičmene moždine i nose senzacije za bol, dodir, temperaturu i istezanje mišića detruzora i sfinktera

Spoljni sfinkter je inervisan iz prednjih rogova S2-4 segmenta preko plexus pudendusa. Tim putem ide voljna inervacija za spoljni sfinkter i perinealnu muskulaturu.

 

Oštećenje refleksnih mehanizama daje mlitavu neurogenu bešiku (paraliza bešike); mokraća spontano otiče Češće su suprasegmentne lezije, koje dovode do retencije zbog paralize detruzora bešike i tonične kontrakcije unutrašnjeg sfinktera

~ PATOLOGIJA ~ 1 “oklevanje“ pri mokrenju: ◦ ◦

bolesnik se žali da oseća potrebu za mokrenjem ali mu je potrebno dugo vremena i dosta napora da započne mokrenje reč je o blagom stepenu retencije mokraće

2 retentio urinae ◦

nemogućnost mokrenja – mokraća se ispušta samo kateterom

31

S K R I P T A

3 polakisurija ◦

učestalost mokrenja, može biti posledica zapaljenja uretre ili bešike ali može biti i rezultat poremećaja nervnih mehanizama mokrenja (iritabilna bešika)

4 “urgentnost“ mokrenja ◦ ◦

bolesnik oseća potrebu za mokrenjem ali nije u stanju dugo da je zadrži već mora hitno da prazni bešiku ovo stanje prethodi incontinenciae-i

5 “inkontinencija“ mokrenja ◦ nemogućnost voljnog zadržavanja mokraće Kod suprasegmentnih oštećenja, iznad sakralnog nivoa, dlazi do dugotrajne erekcije – prijapizma sa olakšanim refleksom ejakulacije. Oštećenje segmenata S3-5 dovode do potpune impotencije. Centar za erekciju je u segmentu S1-3, a centar za ejakulaciju u S3-4.

25 . PA R A P LE G I A , Q U A D R IP LE G IA – K L I N I Č K A S L I K A , E T I O LO G I J A , N E G A 1 MONOPLEGIA je paraliza jednog ekstremiteta ili jedne strane lica (monoparezis) 2 HEMIPLEGIA (odnosno HEMIPAREZIS) jeste klenut (paraliza) jedne polovine tela 3 DIHEMIPLEGIA (odnosno DIHEMIPAREZIS) jeste kombinacija dveju hemiplagija od lezija u obema hemisferama, zbog čega klenut nije podjednaka na levoj i desnoj polovini tela; ovde su ruke biše klenute od nogu 4 QUADRIPLEGIA, TETRAPLEGIA je oduzetost sva 4 ekstremiteta zbog povrede oba piramidna puta u pedunkulima, ponsu ili u kičmenoj moždini iznad cerviksne intumescencije 5 TRIPLEGIA je oduzetost 3 ekstremiteta, najčešće jedne ruke i obe noge 6 PARAPLEGIA je oduzetost oba donja ekstremiteta (paraliza oba facijalisa i obe ruke zove se DIPLEGIJA; facialis, brahialis) uzrok mogu biti: १ oštećenja oba paracentralna lobusa (meningeoma, prostrelna povreda) २ povrede oba piramidna puta u kičmenoj moždini ispod cervikalne intumescencije ३ polineuritis ४ poliradikuloneuritis ५ histerija

Izuzetno se diplegijom naziva paraplegija u Littlova bolesti – diplegija spastica infantilis, u koje su gotovo uvek zahvaćeni i gornji ekstremiteti. - cerebralne paralize

26 . E K S T R A P I R A M I D N I S I N D R O MI - prugasto telo – mali mozak putevi: FLM, tr.tectospinalis, tr.rubrospinalis, tr.reticulospinalis, tr.rubrospinalis, tr.olivospinalis

Dele se na: 1.

hipertonično – hipokinetske

32

S K R I P T A

2.

hiperkinetske

I Hipetrotnično – hipokinetski sindrom Ovde dominiraju mišićna hipertonija ekstrapiramidnog tipa, usporenost i osiromašenje motornih pokreta. Ovaj sindrom se naziva PARKINSONISMUS. Osnovni znaci ovog sindroma su:  rigor  bradikinezija  tremor  oštećenje posturalnih refleksa  Bolesnik je poguren, ruke su savijene u laktovima, pripijene uz grudi, a šake i prsti poluflektirani, lice je ukočeno kao maska, teptanje retko, govor tih, monoton, loše artikuliran.  Hod je sa sitnim koracima sa povlačenjem stopala po podlozi.  Kod ovih bolesnika pri pregledu treba opisati sledeće: 1. opisati izraz lica, treptanje i eventualno pojačano lučenje pljuvačke i lojnih žlezda 2. ispitati mišićni tonus vrata, registrovati rigor mišića 3. opisati stav bolesnika i hod Za Parkinsonizam katakterističan je tremor u miru. On je ritmičan, frekvence 4-5Hz, gubi se u spavanju, smanjuje se pri ciljnim pokretima.

II Hiperkinetski ekstrapiramidni sindrom Sastoji se iz raznih vrsta nevoljnih pokreta:

1 horeični pokreti * to su brzi, neritmični, nepravilni pokreti lica, jezika i ekstremiteta * sa uzbuđenjem se pojačavaju, a u snu se najčešće gube * viđaju se kod sledećih bolesti: chorea minor – kod devojčica u pubertetu chorea gravidarum – u trudnica chorea Huntingtoni – u srednjem životnom dobu, dominantno nasledno

2 athetosis * su spori, crvuljasti nevoljni pokreti distalnih delova ekstremiteta, najčešće prstiju ruku * sreću se kod dečije cerebralne paralize, Wilsonove bolesti

3 dystonia * su spori, dugotrajni nevoljni pokreti uvrtanja, zahvataju aksijalnu muskulaturu (vrat, trup) i proksimalnu muskulaturu ekstremiteta dovodeći do abnormalnog položaja tela * zbog uvrtanja tela, zove se i TORZIONA DISTONIJA

4 hemibalizam * to su grubi pokreti koji liče na bacanje, obično je zahvaćen jedan ekstremitet * akutno nastaju kod cerebrovaskularnih lezija subtalamičkog jedra

5 diskinezija * najčešće se sreću kao JATROGENI FENOMENI kod upotrebe raznih lekova (neuroleptika) * najjači je buko-lingvo-mastikatorni sindrom koji se sastoji iz nevoljnog micanja usnama, pokreta žvakanja, sisanja

MIOKLONUS je kratkotrajna, munjevita kontrakcija mišića, često neritmična i nesimetrična * najčešće se ponavlja 5-300 puta u minuti PARCIJALNI MIOKLONUS je trzaj jednog ili više sinergičnih mišića ili dela većeg mišića i ne mora dovesti do pokreta

33

S K R I P T A

SEGMENTNI MIOKLONUS je trzaj više mišića agonista sa jasnim pokretom prsta, šake, ruke, noge Štucanje (mioclonus diaphragmae, singultus)

TREMOR – drhtanje, to je ritmična ili neritmična oscilacija ekstremiteta, jezika, glave, trupa ili celog tela STATIČKI

(POLOŽAJNI ) TREMOR INTENCIONI

, KINETIČKI, AKCIONI ALTERNIRA TREMOR JUĆI, POSTURALN I ILI

-

javlja se pri ispruženim rukama i najbolje se uočava kada se prsti rašire to je fiziološki tremor, frekvence 8-12Hz javlja se i kao simptom neuroze, alkoholizma ili tireotoksikoze TREMOR U MIRU pripada parkinsonovom sindromu - nastaje kod oštećenja cerebeluma - najčešće se sreće kod multiple skleroze - čest je znak hepato-cerebralne degeneracije (Wilsonova bolest) - javlja se pri zauzimanju određenog položaja (npr.na rukama kada se ispruže) - ovo je grub tremor celih ekstremiteta u vertikalnom smeru sa progresivnim uvećanjem amplitude HISTERIČNI TREMOR je nepravilan, grub, promenljiv - gubi se sa odvraćanjem pažnje

RUBRALNI TREMOR

ASTERIXIS nastaje zbog kratkotrajne relaksacije mišića koji se nalaze u toničnoj kontrakciji pri održavanju položaja Javlja se kod: 1 difuznih encefalopatija 2 intoksikacije medikamentima SPAZAM – GRČ je spora kontrakcija mišića koja dovodi do ukočenosti odgovarajućeg dela ekstremiteta: - on je spor, dugotrajan (nekoliko recura) - najpoznatiji su tzv. karpopedalni spazmi kao izraz tetanije kod hipokalciemije

“STIFF – PERSON SINDROM” (SINDROM UKOČENE OSOBE) je pojava bolnih refleksnih spazama mišića trupa i proksimalnih delova ekstremiteta - provociraju se pokretima, dodirima, čak i jačim zvucima - bolesnici imaju rigidnost aksijalne muskulature - skoro svi imaju antitela protiv dekarboksilaze glutaminske kiseline i dobru prognozu

TIKOVI su sterotipni pokreti koji se neodoljivo nameću bolesniku, a mogu biti u vidu TREPTANJA, ISKAŠLJAVANJA, GRIMASIRANJA, POKRETA GLAVOM, ŠMRKANJA, ISTURANJA BRADE i

-

slično. Uvek se javljaju kada je bolesnik pod povećanom emocionalnom tenzijom i dovode do njenog smanjenja. Najčešće su simptomi neuroze, izdvajanje iz stresogene sredine dovodi do gubitka ili umanjivanja ovih pokreta.

SINDROM ŽILA D LA TURETA * je težak oblik tonusnih tikova praćenih izgovaranjem nepristojnih reči (coprolalia) nevoljnom vokalizacijom, ponavljanjem tuđih ili sopstvenih reči, nekada sa agresivnim i seksualnim impulsima * počinju u detinjstvu i vremenom se obogaćuju novom simptomatologijom * nekada se javlja familijarno * moguće su remisije i sopntano povlačenje

27 . D IS F O N I J A , D I Z A RT R I J A , D I S FA Z I J A Govor ima dva aspekta: 1. ekspresivni – kada subjekat pretvara svoje misli u govor, dakle, prenosi ih drugima

34

S K R I P T A

2.

impulsivni – pretvaranje primljenih reči u misli, tj. razumevanje tuđeg govora

* Fonacija je formiranje govora u larinksu * Poremećaj fonacije zove se DISFONACIJA – promuklost,a nemogućnost fonacije – AFONIJA * Javlja se kod laringitisa, tumora larinksa i paralize glasne žice zbog oštećenja vagusa odnosno njegove grane – nervus recurensa !!! * Artikulacija je formiranje suglasnika radom mišića jezika, usana i mekog nepca uz pomoć maseterične, mimične i faringealne muskulature. Iako fonacija uvek prati artikulaciju dajući samoglasnicima zvučnost (su-glasnik), artikulacija je moguća i bez fonacije – to je govor šapatom. * Poremećaj artikulacije DIZARTRIJA nastaje kod poremećaja funkcije mišića za artikulaciju zbog oštećenja ili oboljenja nervnih puteva, neuromišićnog spoja ili samih mišića. MUCANJE (dysarthria sy labaris spastica), najčešće nastaje u prvoj deceniji ali se može održati čitavog života. Početak obično koincidira sa nekim psiho-traumatskim događajem (oluja, napad od strane psa, kazna batinama ...) * Poremećen je ritam govora zbog poremećenih toničnih i kloničnih grčeva govorne muskulature, pa bolesnik oteže jedan glas ili ga skandirano ponavlja !

Histerični mutizam nastaje posle psihotrumatskog doživljaja; komunikacija sa bolesnikom je očuvana (pisanjem ili gestovima), bolesnik ne deluje zabrinuto već nekada ima simptom “lepe ravnodušnosti” sa “osmehom Mina Lize”.

Funkcionalna – asimetrija hemisfera je nejednaka uloga hemisfera u signalizaciji neuropsiholoških funkcija. * Leva hemisfera je dominantna u najvećeg broja dešnjaka. Kod njenog oštećenja dolazi do poremećaja govora tipa AFAZIJE, do AGRIFIJE i ALEKSIJE, oštećenja govornog pamćenja i govornog mišljenja. * Desna hemisfera u dešnjaka je najčešće subdominantna hemisfera. Kod njenog oštećenja dolazi do jednostrane vizuelne nepažnje, otežane prostorne orjentacije, poremećaja šeme, otežane auditivne i vizuelne percepcije, poremećaja vizuelnog pamćenja. * Oštećenje Brokine zone u frontalnom kotreksu dominantne hemisfere, dovodi do motorne ili ekspresivne afazije. Površna inervacija i mišići za govor su očuvani, ali je pretvaranje unutrašnjeg u spoljašnji govor ometan. * Kod čiste motorne afazije, bolesnik razume govor, ali nije u stanju da izgovori ni jednu reč!

Senzorna ili impresivna afazija je nesposobnost razumevanja sopstvenog ili tuđeg govora; nastaje kod oštećenja VERNIKOVE ZONE u zadnjoj trećini gornje temporalne vijuge dominantne hemisfere i naziva se još i VERNIKOVA AFAZIJA. Bolesnik tečno govori ali ne razume ni svoj ni tuđ govor. Neminalna (amnestička) afazija je nesposobnost pravilnog imenovanja pokaznih prideva. * U praksi se afazija najčešće sreće kod vaskularnih oštećenja leve hemisfere (apopleksija). AFAZIJA  poremećaj govora prouzrokovan lezijama velikg mzga - nemogućnost sporazumevanja govorom i kod ljudi koji poznaju jezik DISFAZIJA  upotreba neispravne reči sa zamenom slova ili slogova

28 . A G N O Z I J A , A P R A X I A , A L E X I J A , A G R A F I J A , A K A LK U L I J A Agnozije Psihički proces opažanja se sastoji iz: 1. nastanka osećaja (elektromotrorni doživljaj lišen iskustva) 2. doživljaja celine (sačinjene iz mnoštva osećanja) 3. identifikacije sa kasnije opaženim sadržajima (prepoznavanje)

35

S K R I P T A

U nastanku “prepoznavanja” učestvuju sekundarni centri asocijativne zone kore koji se nalaze neposredno oko primarnih zona. Oštećenja primarnih kortikalnih centara dovode do nemogućnosti opažanja – KORTIKALNOG SLEPILA, kortikalne gluvoće ... Međutim oštećenja sekundarnih zona dovode do poremećaja prepoznavanja.

Optička agnozija znači: nemogućnost prepozavanja poznatog predmeta iako ga bolesnik vidi Akustična agnozija – bolesnik čuje zvuke,ali oni nemaju nikakvo značenje za njega. Taktilna agnozija nastaje kod oštećenja parijetalnog režnja iza gyrus postcentralisa (bolesnik ne može pipanjem da prepozna predmet).

Somatoagnozija je nemogućnost prepoznavanja pojedinih delova tela; u praksi se najčešće sreće nemogućnost prepoznavanja sopstvene (oduzete) leve polovine tela kod apoplektične lezije desne hemisfere – HEMISOMATOAGNOZIJA (AUTOTOPAGNOZIJA). Bolesnik se pita čija je to ruka ili noga u njegovom krevetu i pokušava da ih odgura. Takođe se viđa AGNOZIJA PRSTIJU kada bolesnik nije u stanju da imenuje prste na svojoj, ispitivačevoj ruci ili na slici šake. Ovaj poremećaj zajedno sa AGRIFIJOM, AKALKULIJOM (nemogućnost izvođenja računskih radnji) i gubitkom orjentacije desno-levo, predstavlja GERSTMANOV SINDROM koji se vidi kod masivnih, parijetalnih lezija. Agnozija je gubitak uvida u svoj defekt.

Antonov sindrom je vrsta agnozije kod koje bolesnik ne uviđa da je slep. Uvek je reč o kortikalnom slepilu; zbog lezije areje strijate – primarnog optičkog centra u okcipitalnom režnju.

Apraxia * Voljni pokreti se planiraju u kori velikog mozga Apraxia – znači nemogućnost izvođenja složene radnje na zahtev a) IDECIONA APRAXIA – bolesnik nema idejni koncept radnje, ali su proste radnje moguće – odgovorne su difuzne moždane lezije b) MOTORNA APRAXIA – ideja postoji ali je izvođenje nemoguće jer nedostaje kinestetička slika pokreta iza kojih bi sledilo izvođenje radnje – oštećenje je u gyrus paracentralis-u. c) IDEOMOTORNA APRAXIA – nastaje kod lezije gyrus supramarginalis dominantne hemisfere. Difuzna kortikalna oštećenja daju čitav niz takozvanih DEZINHIBICIONIH FENOMENA: I refleks hvatanja – ako se vrh prstiju lagano prevlači preko palmarne strane nadlaktice i dlana, on čvrsto hvata prst; na zahtev da pusti on to ne može, a na povlačenje još više steže II refleksi pućenja i sisanja – kuckanjem ili pritiskanjem na usne bolesnika dolazi do kontrakcije m.orbicularis oris – “pućenje” mada se modu javiti i pokreti sisanja III palmomentalni refleks – vidljiva kontrakcija m.mentalisa na prevlačenje tupim predmetom po tenoru?

Alexia – nemoućnost čitanja Opisuju se tri vrste aleksije: 1 aleksija sa agrafijom i lezijom u parijetalnom režnju dominantne hemisfere 2 aleksija bez agrafije i oštećenjem u dominantnom okcipitalnom režnju 3 aleksija sa lezijom u frontalnom režnju PARIJETALNO – TEMPORALNA ALEXIA (alexia sa agrafijom) posledica je lezije u gyrus angularisu dominantne hemisfere. Oštećeno je pisanje slova i reči, postoje teškoće u čitanju brojeva i nota. OKCIPITALNA ALEXIA (alexia bez agrafije) je vrlo retka. Obično je posledica vaskularnih poremećaja, okluzije leve a.cerebri posterior ali se vidi i sa tumorom. U ovih bolesnika postoji teško oštećenje sposobnosti čitanja i gotovo neobjašnjivo očuvana sposobnost za pisanje. On može da pročita samo sretane reči, svoje ime i ime države. FRONTALNA ALEXIA posledica je lezija prednjeg dela frontalnog režnja dominantne hemisfere koja zahvata donji deo frontalnog režnja i prodire u supkorteksno tkivo prednje insule. Bolesnici shvataju nešto od pisanog materijala – većina može glasno da čita.

36

S K R I P T A

Agraphia je gubitak sposobnosti pisanog jezika usled lezija mozga. Kvalitet pisanja odnosi se na veličinu i oblik slova.

Akalkulija

29 . S I N D R O MI MO Ž D A N IH R E Ž N J E VA . S I N D R O M T E MP O R O O K C IP ITA L N E R A S K R S N I C E (frontalni režanj, temporalni režanj, parijetalni režanj, okcipitalni režanj)

Sindrom frontalnod režnja Kod oštećenja FRONTALNOG REŽNJA nastupaju sledeći poremećaji: Motorni – kontralateralna hemipareza zbog oštećenja gyrus praecentralisa. Lezije ispod gyrus praecentralisa dju izraženiju spastičnost i dezinhibicione fenomene – refleks sisanja i hvatanja. Oštećenja areje 8 daju paralizu okretanja očiju i glave na suprotnu stranu, a lezije Brokine zone – motornu afaziju. Bilateralne lezije daju poremećaje stajanja i hoda. Abulija – nedostatak spontanosti i inicijative Anosmija – javlja se kod bazalno postavljenih frontalnih tumora zbog pritiska na n.olfactorius

Sindrom temporalnog režnja * Lezije dominantnog (levog – u dešnjaka) temporalnog režnja daje senzornu, Wernickeovu afaziju, amnestiču afaziju, amuziju, dok lezije temporalnog režnja nedominantne hemisfere daju neuviđanje prostornih odnosa i akustičnu agnoziju. * Oštećenje bilo koje strane daje gornju kvadrantnu homonimnu anopsiju, temporalnu epilepsiju, akustične halucinacije i poremećaje ponašanja (agresivnost, psihoza).

Sindrom parijetalnog režnja * Oštećenja dominantnog parijetalnog režnja daju Gerstmanov sindrom, bilateralnu astereognoziju, ideomotornu apraksiju obostrani i aleksiju. * Lezije nedominantnog parijetalnog režnja daju agnoziju, apraksiju oblačenja i gubitak topografskog pamćenja.

Sindrom okcipitalnog režnja * Oštećenja levog okcipitalnog režnja daju desnostranu homonimnu hemianopsiju sa očuvanim centralnim vidom. * Iritativne lezije bilo koje strane daju elementarne halucinacije. * Bilateralne lezije daju kortikalno slepilo sa očuvanom reakcijom zenica na svetlost, gubitak kortikalnog vida i Balintov sindrom (vizuelna nepažnja).

30 . D E ME N C IJ E Demencija je: sekundarno oštećenje inteligencije u osoba u kojih je postojao njen usporen razvoj ili se razvoj završio, za razliku od primarnih slabosti inteligencije – OLIGOFRENIJE. Osnovni elementi u kliničkoj slici demencije su oštećenje: ◦ pamćenja ◦ shvatanja ◦ orijentacije

37

S K R I P T A

Akutne lezije dovode do perifokalnog edema i inhibicije udaljenih sistema (DIJASHIZA) te su ispadi znatno veći u početku.  U zavisnosti od lokalnih oštećenja, demencije se mogu podeliti na: o lokalizovane o globalne  kod LOKALIZOVANIH proces počinje u ograničenoj areji mozga. Kod KORTIKALNE demencije, postoje poremećaji pamćenja, rasuđivanja, apstraktnog mišljenja, orijentacije, “specifičnih” kortikalnih funkcija – fazne, praksije i gnozije. Predstavnik ove grupe je ALCHAJMEROVA BOLEST u početnoj fazi. Kod SUBKORTIKALNIH demencija, čiji predstavnik je HANTINGTONOVA HOREJA u kliničkoj slici dominiraju apatija i smanjenje kognitivnih snaga. 

GLOBALNA DEMENCIJA ima elemente kortikalnih i subkortikalnih demencija, a predstavnik bi bila ALCHAJMEROVA bolest u odmakloj fazi.

 Slici razvijene demencije odgovarao bi HRONIČNI ORGANSKI PSIHOSINDROM, izazvan difuznom cerebralnom lezijom. Osnovni elementi ovog sindroma su: PAMĆENJE: poremećaj pamćenja za sveže događaje SHVATANJE: nerazumevanje bitne veze između raznih činjenica MIŠLJENJE: osiromašenje predstava, pojmova i asocijacija PAŽNJA: oštećenje habitualne pažnje, dok je maksimalna pažnja očuvana AFEKTIVITET: labilnost emocija, preterani afekti

Alchajmerova demencija



zajedno sa Pikovom demencijom i Hantingtonovim horejom se ubraja u presenilne demencije jer se javlja pre 65. godine

   

to je najčešća i najznačajnija degenerativna bolest mozga patoanatomski postoji difuzna atrofija mozga histološki – nalaz senilnih plakova i neuro-fibrilnih klubadi je karakterističan za ovu bolest senilni plakovi se sastoje iz:

-

distrofičnih dendrita i aksona ß-amiloid peptida (ß-AP) astrocita mikroglije

 

takođe nalazi se granulovakuolna degeneracija i gubitak neurona, astrocitoza, Hiranova tela u dendritima



Za razumevanje patogeneze, značajan je nalaz smanjenja količine holin acetil-transferaze (H-Ach-T) i acetilholinestraze u hipokampusu i neokorteksu bolesnika od ove bolesti.

od subkortikalnih struktura, najviše su zahvaćena jedra – bazalna holinergička jedra diencefalona – nucleus basalis Meynerti, locus ceruleus, nuclei raphe i neka jedra talamusa i amigdala.

Klinička slika:

    

u početku se javljaju oštećenja pamćenja i intelektualnih procesa

 

od pozitivnih simptoma mogu se javiti halucinacije, čemu mogu doprneti i sedativi

osiromašenje mišljenja dezorijentacija u vremenu i prostoru u fazi izražene demencije se javljaju afazija, apraksija, agnozija u daljem toku, dolazi do snižavanja nivoa svesnosti i bolesnik postaje nesposoban za bilo kakav kontakt da bi konačno zauzeli fetalni položaj zahvaćenost bazalnih ganglija daje u kranjoj fazi parkinsoni stav i hod, rigidnost i tremor

38

S K R I P T A

Dijagnoza – zasniva se na kliničkoj slici:



CT pokazuje kortikalnu i subkortikalnu redukciju moždanog tkiva

Prognoza: loša!!! Prosečno preživljavanje je 8 godina Terapija: TACRIN – inhibitor holinesteraze, u dozi od 80-160mg dnevno i neželjeni efekti su hepatotoksičnost i gastrointestinalne smetnje.

Pickova demencija



bolest se zove i lobarna Pikova atrofija, jer je reč o atrofiji sive i bele supstancije frontalnih ili temporalnih režnjeva ili oba

 

atrofija kore i bele mase je veoma izražena, atrofični su i corpus callosum i commisura anterior



Klinička slika:  počinje između 40 i 60 godine života



histološki postoji gubitak neurona, dok se u preostalim mogu videti otok i argentofilna Pikova tela u citoplazmi, gubitak vlakana u beloj masi i izražena astroglioza.

Terapija



kod frontalne atrofije se nalaze dezinhibicioni fenomeni (refleksi sisanja i hvatanja), apatija, abulija i poremećaji stajanja i hodanja (“Frontalni Pik”)

 

kod “temporalnog Pika” dolazi do postepene deterioracije govora sve do potpune afazije bolest se češće javlja u žena; evolucija je 2-5 godina

 ne postoji; bolesnici zahtevaju negu !!!

Demencija tipa čeonog režnja



manifestuje se simptomatologijom čeonog režnja (apatija, gubitak inicijative, depresija, neprikladna šaljivost, poremećaji pamćenja, rasuđivanja, planiranja)

Bolest kortikalnih Lewyjevih tela

 

klinički se karakteriše ranom pojavom vidnih halucinacija, paranoidnih ideja i poremećaja hoda javljaju se bradikinezija, rigor, tremor, epizode konfuzije

Primarna progresivna afazija



reč je o progresivnom razvoju afonije “nefluentnog” tipa i manifestuje se anomijom, odnosno teškoćom u imenovanju predmeta i osoba, i skraćenjem rečenica.

31 . K O MA Sa medicinskog gledišta, svest možemo da podelimo na dve kategorije: 1 budnost – KVANTITATIVNA SVEST (svest koja može biti lišena svakog sadržaja, budnost je rezultat funkcionisanja aktivirajućeg dela retikularne formacije moždanog stabla) 2 orjentacija – KVALITATIVNA SVEST (svest ispunjena sadržajima) Ličnost je orjentisana prema sebi, drugim ličnostima, u prostoru i vremenu. Iz didaktičkih razloga izdvajaju se 3 stepena poremećaja budnosti: 1 SOMNOLENCIJA – zanči pospanost

-

mentalno funkcionisanje je usporeno i osiromašeno

39

S K R I P T A

2

SOPOR

viđa se kod: intoksikacija (sedativima, neurolepticima) – je teže oštećenje budnosti

-

mentalno funkcionisanje je jako redukovano

-

to je besvesno stanje, ne reaguje ni na kakve draži samo su očuvani disanje i rad srca

bolesnik se može probuditi pozivima i bolnim stimulusima, ali po prestanku stimulisanja, on ponovo zapada u san 3 KOMA – najteži stepen oštećenja budnosti međutim, ovde možemo razlikovati:

  

laka koma – bolesnik na draži grimasira ili povlači ekstremitet srednje duboka – nema svih funkcija, ali su vitalne funkcije očuvane i pravilne duboka koma – vegetativne funkcije su poremećene, zenice ne reaguju na svetlost, a ugašeni su i drugi refleksi – kornealni, gutanje ...



Za funkciju budnosti od najvećeg značaja je očuvanost funkcionisanja retkularnog aktivirajućeg sistema moždanog stabla



Svaka noksa koja može da poremeti njeno funkcionisanje, može dovesti do smanjenja budnosti, odnosno do kome. To su:

     

intoksikacije (alkoholim, hipnoticima, sedativima) traume glave apopleksija, epilepsija, tumor, zapaljenja metabolički poremećaji (hipoglikemija, uremija), hepatična insuficijencija, dijabetična acidoza vaskularni poremećaji (hipertenzija, infarkt miokarda)

Prvi korak u eksploraciji bolesnika u komi jeste da se ustanovi dubina poremećaja budnosti stimulisanjem bolesnika; ukoliko ne reaguje na poziv po imenu, treba probati bockanjem, štipanjem!

Pregled bolesnika mora biti veoma iscrpan:

I

somatski pregled



pregledom KOŽE, nalazi se:



MIRIS

-

bledilo (hipoglikemija, šok, sinkopa, iskrvavljenje) ikterus (hepatične bolesti, hemoliza) facies aethylica (alkoholna intoksikacija, hipoglikemija) “spajder” nevusi (oboljenje jetre) ožiljci od opekotina i povreda (idiopatska epilepsija) tragovi svežih povreda (trauma glave, epi-napad) hematom iza uva (prelom baze lobanje) rumenilo (trovanje CO, intracerebralna hemoragija) oznojenost (hipoglikemija) može biti karakterističan alkoholni halitus (alkoholna intoksikacija) uremični bolesnik (miriše na amonijak ili urin) u dijabetičnoj komi bolesnik miriše na aceton

II vegetativne funkcije

40

S K R I P T A

      

kod DIJABETIČNE kome, disanje je duboko (Kusmaulovo), postoji tahikardija i hipotenzija, očne jabučice su meke HIPOGLIKEMIČNA koma je praćena bledilom, znojenjem, tahikardijom, očne jabučice su tvrde! kod UREMIČNE kome, TA je jako visok POSTTRAUMATSKA koma je praćena vegetativnim poremećajima, bolesnik često povraća kod HEPATIČNE kome, disanje je ubrzano, puls je slab i ubrzan u APOPLEKTIČNOJ komi pritisak je često povišen, disanje je nepravilno, puls je aritmičan i ubrzan kod INTOKSIKACIJA SEDATIVIMA puls je jako ubrzan i sitan, TA je nizak

III neurološki nalaz  široke nereaktivne zenice, govore o teškom trpljenju mezencefalona; jedna široka i nereaktivna zenica (Hačinsonova zenica) može biti znak subduralnog hematoma sa iste strane  devijacija očnih jabučica i glave na jednu stranu – znak je intracerebralne hemoragije sa iste strane. Paraliza n.oculomotoriusa (III kranijalni nerv) obično prati subarahnoidalnu hemoragiju zbog rupture aneurizme na a.communicans posterior!  spušteni ugao usta – njegovo zaostajanje kod grimase koja se izaziva bolnim dražima može ukazati na HEMIPLEGIČNU STRANU, kao i fenomen pušenja lule – naduvanje paretične strane obraza pri spontanom disanju  ukočen vrat – može značiti subarahnoidalnu hemoragiju, meningitis ili hernijaciju tonzila cerebeluma u foramen occipitale magnum Kod pliće kome, bolesnik pokreće očuvanu ruku i nogu na bolne draži ili spontano. Plegična strana je mlitava, nepokretna, stopalo je okrenuto upolje. Obostrano pozitivan znak Babinskog može se videti kod svake duboke kome (hipoglikemija, intoksikacija, ...). Nalaz hemiplegije obično ukazuje na apoplektičnu komu.

IV ostali pregledi        

kardiološki pregled, EKG pregled očnog dna rendgenski snimak lobanje pregled mokraće (šećer, aceton) pregled krvi (sediment, krvna slika, glikemija) probna lumbalna punkcija (krv, gnoj) kompijuterizovana tomografija (CT) cerebralna angiografija

V lečenje i nega bolesnika u komi  održavanje disanja     

(glava okrenuta u stranu da se spreči zapadanje jezika u ždrelo, apsiracija sekreta iz disajnih puteva, davanje O2) održavanje vodeno-sonog balansa (infuzije fiziološkog rastvora NaCl i/ili glukoze, Ringerov rastvor) bolesnik mora dnevno da unese oko 2000ml tečnosti odstranjivanje ekskreta (urinarni kateter) nega kože i sluzokože (čišćenje kože, masiranje alkoholom, posipanje talka) sprečavanje hipostatične pneumonije ishrana pomoću nosno-želudačne sonde

COMA VIGILE – “budna koma”



Kod nje postoji sindrom “akinetskog mutizma”:

41

S K R I P T A

-

bolesnik je nepokretan i negovori oči su otvorene i ne postoji optički refleks treptanja bolesnik ne prati pogledom okolinu postoji inkontinencija mokraće i fecesa lezije mogu biti u:

  

zadnjem delu III moždane komore moždanom stablu cerebelumu (tumori, intoksikacija, hidrocefalus)

APALIUM SINDROM je stanje isključenih funkcija korteksa – “panagnozija” i “panapraksija” ◦ postoji ritam budnosti i sna ◦ međutim i u budnom stanju polje svesti je prazno ◦ javlja se kod: - Morbus Schulder

-

teških trauma mozga i zapaljenja neuspelog vešanja

MOŽDANA SMRT Osnovni medicinski kriterijum za davaoca organa za transplantaciju je da ima:  moždanu smrt  očuvane organe za transplantaciju  da nije u hipotermiji (unutrašnja telesna temperatura iznad 33°C)  da nema intoksikacije sedativima Kriterijumi Harvardskog univerziteta za maždanu smrt su:  odsustvo odgovora na spoljne draži  odsustvo spontanih pokreta  odsustvo spontanog disanja tokom 3minuta bez asistirane ventilacije. PCO2 arterijske krvi treba da dostigne 8,0 kPa, odnosno 60mmHg  odsustvo refleksa moždanog stabla ili kičmene moždine  takođe koristan je nalaz izoelektričnog EEG zapisa uz korišćenje maksimalne amplitude i dovoljno elektroda; ovakav nalaz dobijen 2 puta u razmaku od 24h smatra se dokazom moždane smrti. Dok je moždana smrt uslovljena smrću moždanog stabla, PVS (perzistentno vegetativno stanje) znači potpuni gubitak funkcija diencefalona i telencefalona.

 

moždana smrt je ekvivalentna sa smrću, dok PVS nije kod PVS bolesnik nije svestan spoljnih stimulusa i sebe, sve kognitivne funcije su odsutne, ali su vitalne vegetativne funkcije očuvane (srčani rad, disanje, krvni pritisak)

SINDROM BLOKIRANOSTI (“LOCKED IN SINDROM”)



bolesnik je potpuno nepokretan i ne govori; on je potpuno svestan i može da komunicira sa okolinom jedino očuvanim pokretima bulbusa gore – dole



uzrok je: prekid motornih pokreta zbog infarkta u vegetativnom delu ponsa kod okluzije a.vertebralis

32 . P O J A M N E U R O G E N E T I K E U širem smislu, genetički poremećaji se mogu podeliti u sledeće kategorije:

42

S K R I P T A

I

mendelov tip nasleđivanja a - autozomno-dominantno b - autozomno recesivno c - X-vezano

II

ne-mendelov tip nasleđivanja

- metabolički poremećaji - multifaktorne bolesti - mitohondrijsko nasleđivanje III

hromozomski poremećaji

- aberacije autosomnih hromozoma - aberacije polnih hromozoma IV

neobjašnjen tip nasleđivanja

I  - odnosi se na bolesti koje su izazvane mutantnim genima - mutacija može postojati samo na jednom od para hromozoma ili na oba homologa hromozoma istih lokusa - autozomno recesivno nasleđivanje je horizontalno (više obolelih u jednoj generaciji) - autozomno-dominantno je vertikalno (prenosi se od roditelja na decu) - X-vezano je dijagonalno: oboleli muškarci su u rodoslovu povezani preko neobolelih ženskih članova (majki) porodice



Recesivno nasleđivanje vezano za pol: - oboljevaju svi muški potomci koji nose patološki gen, nasledne osobine se prenose od obolelog muškarca preko njegovih kćeri na polovinu muških unuka npr. Duchenova mišića distrofija



Dominantno nasleđivanje vezano za pol: - oboleli muškarac prenosi bolest svim kćerima, nijednom sinu

II

 

dva alela na jednom lokusu ili na raznim lokusima stvaraju štetno dejstvo samo kada se zajedno nalaze u istoj osobi



mutcaije u mitohondrijalnoj DNK mogu izazvati oboljenja u osoba: jednu vrstu mioklonusne epilepsije sa cerebelarnom ataksijom, miopatiju sa encefalopatijom i apopleksijama.

interakcija između genetičkog faktora i faktora sredine. Genetički faktor može biti osetljiv na bolest; ako je osetljivost ispod praga fenotip će biti nenormalan (defekt neuralne cevi, palatošiza, psorijaza)

33 . N E U R O -R A D I O L O Š K I P R E G LE D I (N AT IV N A S N I MA N J A ) 

standardni snimak cele lobanje (kraniogram) sastoji se od dva snimka, sa lica i profila. Mogu se videti sledeće promene: 1 abnormalnost oblika lobanje 2 promene izazvane traumom - prelomi u vidu pukotina (fissura) - udubljenja kosti (impresiona fraktura) - posledice ranijih otkrivenih ili neotkrivenih preloma



U ovim slučejevima, potrebno je snimanje u 4 pravca:

43

S K R I P T A

  

Promene na kostima izazvane susednim tumorom: uzura kosti; hiperostoza Kalcifikacije u samom tumoru; kalcifikuju meningeomi, kraniofaringeomi, ... Indirektni znaci povećanog intrakranijalnog pritiska – razmicanje šavova kod dece, proširena sella turcica, izražene impressiones digitatae

 Kalcifikacije krvnih sudova Snimak vratnog dela kičme u dva pravca može da pokaže ispravljanje fiziološke lordoze, suženje intervertebralnih prostora kod diskopatija, pojave osteofita kod spondiloze, .... 

Nativnim snimcima mogu se prikazati i moždine anomalije vratnih pršljenova, kao što je to kod Klippel-Feilovog sindroma koga čine: - fuzija i smanjenje broja gornjih cervikalnih pršljenova - skraćen i ograničeno pokretan vrat - spina bifida - prekobrojna vratna rebra



Snimci torakalnog dela kičme mogu otkriti slične promene kao i snimci cervikalnog dela kičme (spondiloza, spondilitis, prelom, metastaza, diskopatija)



Snimci lumbosakralnog dela kičme mogu pokazati skoliozu, ispravljenu fiziološku lordozu, diskopatiju, spondilozu, metastazu, spinu bifidu.

34 . N E U R O R A D I O LO Š K I P R E G LE D I (K O N T R A S T N A S N I MA N J A ) pneumoencefalografija (PEG)



To je metoda rentgenskog snimanja mozga posle ubrizgavanja vazduha (kontrast) u subarahnoidni prostor subokcipitalnim putem u cisternu magnu ili lumbalnim putem.

  

Vazduh se raspoređuje u moždane komore i subarahnoidalni prostor. Osnovne indikacije za PEG su bile tumori i atrofije mozga. Ova metoda se ubraja u veoma invazivne netode i napuštena je!

mijelografija



omogućava dijagnostikovanje patoloških procesa koji sužavaju kičmeni kanal (ekstramedularni i intramedularni tumor, edem, angiom, discus hernia)



kod DESCENDENTNE mijelografije, kontrast se ubrizgava u cisternu magnu, a potom se prati niz kičmeni kanal do duralne vreće u sakralnom regionu

 

ukoliko kontrast naiđe na prepreku, on se zaustavlja ili se usporava njegov prolaz



RADIKULOGRAFIJA prikazuje radix i njegovo oštećenje. Indikacije su: ekspanzivni procesi u predelu conusa, epiconusa

znatno ređe je ASCENDENTNA mijelografija kod koje se kontrast ubrizgava lumbalno i prati njegovo kretanje uz kičmeni kanal

44

S K R I P T A

35 . N E U R O I MA G I N G ME T O D E ( C T, N MR ). N E U R O S O N O G R A F IJ A CT  kompijuterizovana tomografija mozga



Zasniva se nakim starim metodama (upotreba X zraka, tehnika tomografskog snimanja) i nekim savremenim tehničkim dostignućima (upotreba računara)



film je zamenjen sistemom detektora koji pretvaraju X-zrake u svetlosne ili električne impulse koji se dalje prenose u kompijuter

    

kompijuter izračunava alternaciju X-zraka u delovima tkiva veoma male zapremine 0,5×0,5×1,5mm



takođe, značajna je u dijagnostikovanju krvavljenja, kalcifikacija i promena na kostima

promene se mogu pojačati ubrizgavanjem kontrasta (urografin) definitivna slika se registruje na magnetnoj ploči i prikazuje na monitoru i snima na rendgenski film snima se u više nivoa, od vrha hemisfere velikog mozga do donjih delova zadnje lobanjske jame ovom metodom se može razlikovati tkivo tumora, edematozno moždano tkivo, kapsula apscesa mozga, hematom, infarkt, kalcifikacije, atrofične promene mozga

NMR  nuklearna magnetna rezonanca



ona proizvodi trodimenzionalne slike distribucije jezgra vodonika (H2) u delu tela koji se stavlja u jako magnetno polje

   

u magnetnom polju jezgro vodonika – protoni “rezoniraju” i emituju karakteristične elektro-magnetne signale ovi signali se dijagnostikuju i analiziraju u kompijuteru od ovih signala dobija se slika koja odražava gustinu jezgra vodonika u tkivu s obzirom da je snimanje u 3 ravni, moguće je izračunati volumen tumora, infarkta mozga, plaka demijelinizacije ili atrofičnog dela mozga



ova metoda je pogodna za otkrivanje promena u moždanom stablu, zadnjoj lobanjskoj jami, kraniocervikalnom prelazu ili kičmenom stubu 1. slabo prikazuje koštane detalje Nedostaci 2. ne može da prikaže kalcifikacije NMR-a: 3. aparatura je veoma skupa

Neurosonografija

  

zvučni talasi veće frekvencije od 20 000Hz koje ljudsko uvo ne može da prepozna, nazvani su ULTRAZVUKOM u neurologiji ultrazvuk se koristi za ispitivanje velikih krvnih sudova vrata i intrakranijalnih promena savremeni kompijuterski aparati mogu dati sliku krvnog suda sa promenama kao što su suženja, plakovi (vazosken), ali mogu da izračunaju brzinu i obim protoka krvi

36 . R A D I O I Z I TO P S K A D I J A G N O S T I K A N E RV N O G S I S T E MA I SINTIGRAFIJA MOZGA



radioizotopska dijagnostika zasniva se na činjenici da je veličina i dinamika nakupljanja, zadržavanja i eliminacije radioaktivnog matrijala (tehnecijum pertehnetat, jod) različita u patološkim tvorevinama i izmenjenom moždanom tkivu(tumori, infarkti, zapaljenje moždanog tkiva, ...) u odnosu na normalno moždano tkivo



posle i.v. ubrizgavanja radioaktivne supstancije vezane za čovečiji serum-albumin, gama kamerom se prikazuje globalna radioaktivnost glave



metoda je bezopasna, nije neprijatna i veoma korisna za dijagnostikovanje nekih intrakranijalnih tumora, posebno meningeoma, metastaza i vaskularnih tumora, zatim infarkta mozga, subduralnog hematoma, apscesa mozga

45

S K R I P T A



I

 

posle inhalacije radioaktivnog ksenoma pomoću sondi postavljenih na lobanju, registruje se intenzitet njegovog zračenja u odgovarajućim regijama mozga

II SPECT

  

merenje regionalnog krvotoka mozga

njome se prikazuje moždana perfuzija i korisna je za lokalizovanje epileptogenog fokusa koristi se pokretna kamera koja iz raznih uglova detektuje emisiju i pomoću kompijutera rekonstruiše tomografsku sliku

III PET

    

koriste se “fiziološki” radionuklidi sa kratkim poluživotom, koji se raspadaju kroz emisiju protona njihova emisija dozvoljava lako detektovanje i tomografsku rekonstrukciju njihove distribucije in vivo pomoću radionuklida mogu se obeležiti mnogi supstrati (metaboliti, lekovi) meri se spoljna radijacija i pomoću matematičkog modela rekonstruiše slika tako se mogu meriti: stepen metabolizma O2, glikoze, krvotok mozga

II ANGIOGRAFIJA



ona predstavlja snimanje krvnih sudova mozga posle ubrizgavanja kontrasta u jedan od magistralnih krvnih sudova glave



karotidna angiografija predstavlja snimanje sudova karotidnog sliva sa njegovim završnim granama aa. cerebri anterior et media, a. chorioidea anterior, aa. communicans anterior et posterior posle ubrizgavanja kontrasta u a.carotis internu ili a. carotis communicans jedne ili druge strane



snimanje se obavlja sukcesivno u određenim vremenskim intervalima i prateći kretanje kontrasta, na taj način, prikazuju arterije, arteriole, kapilari i vene



vertebralna angiografija se obavlja posle ubrizgavanja kontrasta u a. vertebralis. Prikazuju se arterije vertebralnog sistema.



ANGIOGRAFIJA MOŽE DA PRIKAŽE DIREKTNO:

1 2 3 4

promene na krvnim sudovima a. oštećenje zidova krvnih sudova (ateromi, arterioskleroza) b. oštećenje krvnih sudova (suženja, aneurizme) opstruksija krvnog suda (tromboza) tumori mozga hematomi (vidi se avaskularna zona i pomeranje krvnih sudova)



danas se magistralni krvni sudovi vrata i glave snimaju posle ubrizgavanja kontrasta u ušće odgovarajuće arterije, iz luka a. femoralis. Tako se u jednom aktu mogu snimiti svi krvni sudovi glave (PANANGIOGRAFIJA)

 

digitalna angiografija

 

digitalna angiografija omogućava prikaz sudova koji sadrže samo 2% joda ili čak manje

omogućava snimanje krvnih sudova posle ubrizgavanja znatno manje količine kontrasta nego pri klasičnoj angiografiji, zahvaljujući kompijuterskom programu pomoću kompijutrskog programa “izvači” se slika krvnih sudova , dok se ostale strukture, na primer kost, brišu.

 scintigrafija  angiografija

46

S K R I P T A

37 . E LE K T R O E N C E FA LO G R A F I J A ( E E G ) . E V O C I R A N I P O T E N C IJ A L I 

globalna bioelektrična aktivnost mozga odraslih osoba registrovana pomoću elektroda postavljenih na površinu intaktne lobanje (EEG) ima u normalnim uslovima pri relaksaciji sa zatvorenim očima sliku sačinjenu od brzog (1430Hz) ß ritma u prednjim regijama i sporijeg (8-13Hz) a ritma iznad zadnjih areja

 

veća odstupanja od ove slike, osim u spavanju, imaju gotovo uvek patološko značenje



promene mogu biti: a) fokalne – laterilizovane na jednu hemisferu b) difuzne



prema trajanju dele se na: a) kontinuirane b) paroksizmalne



patološka bioelektrična aktivnost grubo se deli na: a) brzu dizritmiju

ostali ritmovi su THETA ritam (4-7Hz) i DELTA ritam ( bolesnici mogu živeti godinama i bez hirurške intervencije najmanje maligni i sporo rastu najčešće su u vermisu b) meduloblastomi --> zbog brzog rasta, smrtni ishod za godinu dana c) angioblastomi – mogu dati naglo pogoršanje u produženoj moždini i raznim nivoima kičmene moždine KLINIČKA SLIKA: Tumori V E R M I S A rano stvaraju intenzivni hidrocefalus i znake povišenog intrakranijalnog pritiska. Ataksija je obostrana i pretežno na trupu i donjim ekstremitetima. Prisutna je hipotonija mišića. Tumori H E M I S F E R E M A L O G M O Z G A daju lokalizaciono znake oštećenja malog mozga: ataksija, više izražena na gornjim ekstremitetima i vidi se na ruci koja je homolateralna sa stranom tumora homolateralna je i adijadohokineza i hipotonija mišića ekstremiteta hod je sa tendencijom pada na stranu tumora OPŠTI ZNACI povišenog intrakranijalnog pritiska : nastaju rano povraćanje bez nauzeje koje nema veze sa obedom razvija se staza papila glavobolje u okcipitalnom predelu, rigidnost vrata  pritisak na susedne regije može izazvati paralizu pogleda prema strani lezije  tumori malog mozga mogu izazvati paralizu n.trochlearisa, kasnije i VII, VIII i V nerva Terapija: hirurško lečenje pontocerebelarni ugao 1.

neurinom VIII kranijalnog živca potiče iz neurileme vestibularnog dela VIII živca dovodeći do erozije meatus acusticus internus-a pri simptomi potiču od n.acusticusa – zujanje u uvu i progresivno slabljenje sluha traje godinama zbog pritiska na n.trigeminus, gasi se kornealni refleks sa iste strane tako se formira trijas karakterističan za neurinom n.acusticusa: oslabljen sluh ugašen kornelani refleks proširen porus acusticus intrnus na Rtg snimku po Stevensu  tumor raste u pontocerebelarni ugao i vrši pritisak na njegov sadržaj (V – XI kranijalni živac) i zidove (cerebelum i moždano stablo)    

74

S K R I P T A



osim neurinom VIII živca, u ponticerebelarnom uglu se mogu naći i MENINGEOMI gde nedostaje oštećenje sluha ali su ostali simptomi prisutni

23 . H ID R O C E FA L U S predstavlja povećanje količine cerebrospinalnog likvora  ono može biti kompenzatorno u slučaju atrofije mozga (hydrocephalus ex vacuo) i sa svoje strane ne daje nikakve simptome.  ako je likvor pod pritiskom, bilo zbog prepreke na putu proticanja likvora (ožiljak, tumor, kongenitalna aneurizma), kada je reč o opstruktivnom hidrocefalusu, ili zbog nakupljanja likvora (povišeno nakupljanje, smanjena resorpcija) kada govorimo o komunikativnom hidrocefalusu, javljaju se simptomi  kod stečenih hidrocefalusa, javljaju se: glavobolja povraćanje edem papile vidnog živca slabost ataksija oštećenje kranijalnih živaca Dg: postavlja se slikanjem komornog i subarahnoidalnog prostora (CT, NMR), i merenjem pritiska likvora, posle lumbalne punkcije. Th: - lečenje usmereno na: 1. smanjenje stvaranja likvora kauterizacijom ili ekscizijom horoidnog pleksusa ACETAZOLAMID (DIAMOX) takođe smanjuje stvaranje likvora i daje se u dozi od 250mg 2. povećanje oticanja likvora davanjem diuretika ili lumbalnom punkcijom 3. smanjenje intrakranijalnog pritiska kortikosteroidima i hipertoničnim rastvorom 4. operativne procedure stvaranja šanta HIDROCEFALUS SA NORMALNIM PRITISKOM, izdvojen kao sindrom 1965. godine, manifestuje se: a) demencijom b) nestabilnim hodom c) inkontinencijom Osim toga, mogu se naći NISTAGMUS, PIRAMIDNI i EKSTRAPIRAMIDNI znaci. ovaj oblik se najčešće javlja u šestoj i sedmoj deceniji života uzrok: - traume glave subarahnoidna hemoragija meningitis Terapija: - u približno 4-5 bolesnika, ugrađivanje šanta dovodi do poboljšanja. Hidrocefalus predstavlja: nakupljanje likvora u komorama (hydrocephalus internus) i nakupljanje likvora u subarahnoidalnom prostoru (hydrocephalus externus) pri čemu se likvor nalazi pod povišenim pritiskom. 

-



podela: opstruktivni  zbog relativne ili apsolutne opstrukcije likvora na putu od mesta stvaranja do mesta apsorpcije 2. neopstruktivni  kod prekomernog lučenja likvora, i viđa se kod papiloma choroidnog plexusa 3. komunicirajući  likvor slobodno protiče između komornog sistema i spinalnog subarahnoidalnog prostora, ali ne može da prodre u subarahnoidalni prostor hemisfera 4. nekomunicirajući  ne postoji komunikacija između komornog i subarahnoidalnog prostora kičmene moždine i hemisfera 1.

24 . A N O MA L I J E R A ZV O J A L O B A N J E I MO Z G A mogu biti hereditarne, uslovljene genetski i/ili stečene tokom intrauterinog života I abnormalnosti glave i kičmenog stuba - nastaju zbog: - mutacije gena 75

S K R I P T A

a)

b)

c)

d)

e)

f)

- hromozomskih anomalija - ili je uzrok nepoznat kraniostenoza  reč je o preranom srašćivanju sutura lobanje  dalji rast lobanje uslovljen je ovim novim uslovom  ako sraste sagitalna sutura, glava postaje dugačka i uzana – “scaphocephalia”  ako sraste koronarna sutura, glava postaje kratka i široka – “brachicephalia”  istovremeno srašćenje koronarne i lambdoidne suture, dovodi do vertikalnog rasta glave – “oxicephalia” microcephalia – AR  prava mikrocefalija je nasledna, autozomno-recesivno i vezano za pol  praćena je MIKRENCEFALIJOM – mozak je težak do 300gr  korteks je siromašan neuronima i ima malo sulkusa  glava ove dece je izmenjena na karakterističan način; obim je manji od 45cm kod odraslih, dok je lice normalne veličine što je u jasnom kontrastu  čelo je malo, potiljak spljošten, poglavina naborana  ove osobe su niske inteligencije i nemaju razvijen govor; Babinskijev znak može biti pozitivan  Th: lečenje je simptomatsko; leči se epilepsija, hiperkinezija i razdražljivost macrocephalia (povećana glava)  je po pravilu praćena MAKRENCEFALIJOM (povećan mozak)  viđa se kod makrocefalične idiotije  mozak, osim toga može biti povećan kod metaboličkih bolesti kao što su lipidoze, npr. Tay – Sachsova bolest hydrocephalus  znaci nakupljanja likvora u likvornim prostorima – komorama, bilo zbog preteranog lučenja ili zbog otežanog oticanja  u razvojnom periodu doći će do porasta lobanje koja je u kontrastu sa relativno malim licem  na poglavini su jasno izražene vene  suture su razmaknute i perkusijom lobanje dobija se karakterističan zvuk “naprslog lonca”  oči pokazuju “znak zalazećeg sunca” – oko sklera između gornjeg očnog kapka i dužice se vidi, jer se oči spontano okreću na dole  vremenom su komore sve veće, a moždano tkivo sve tanje  hidrocefalus može biti: 1. kongenitalni (sužen ili odsutan Silvijev kanal) 2. stečen  takođe, razlikuju se: 1. komunikativni i 2. nekomunikativni zavisno od toga da li postoji tok likvora iz komora u lumbalni subarahnoidalni prostor  Th: lečenje je hirurško rachishisis  reč je o poremećaju spajanja dorzalnih središnjih struktura primitivne nervne cevi  zavisno od visine anomalije, može se govoriti o : 1. nedostatku celog kranijuma sa svim sadržajima (ANENCEPHALIA) 2. kili sačinjenoj od moždanog tkiva i opni koje prominiraju kroz defekt kosti u predelu čela, nosa ili okcipitalno (MENINGOENCEPHALOCELE)  DANDY – WALKEROV SINDROM je: = nedostatak razvoja središnog dela cerebeluma IV moždana komora je pretvorena u veliku cistu koja potiskuje okcipitalnu kost i tentorijum cerebeli takođe, proširene su i ostale komore kao i Silvijev kanal  U lumbalnom predelu nedostatak zatvaranja pršljenskih lukova daje sledeće anomalije: 1. spina bifida occulta sve nervne strukture su na svom mestu iznad mesta spine bifide mogu se naći dlake (hipertrihoza) 2. meningocele kroz otvor je ispala dura sa arahnoideom 3. meningomijelocela dolazi do ispadanja kaude ekvine i kičmene moždine u ove dece noge su nepokretne, refleksi ugašeni, mokraća otiče Arnold – Chiarijeva malformacija  osnovne promene su spuštanje dela cerebeluma u kičmeni kanal iza produžene i kičmene moždine, i spuštanje produžene moždine sa donjim delom IV komore u cervikalni kanal kroz prošireni okcipitalni kanal (canalis occipitalis magnum)  cerebelulm i produžena moždina zatvaraju foramen occipitale magnum  hidrocefalus uvek postoji 76

S K R I P T A

simptomi se javljau u adolescentnom dobu ili odraslom, i sastoje se iz: cerebelarnog sindroma, povišenog intrakranijalnog pritiska, oštećenje donje grupe kranijalnih nerava i kičmene moždine  Dg: postavlja se NMR-om BAZILARNA IMPRESIJA (PLATYBASIA) je: anomalija okcipitalne kosti i gornjeg dela kičmenog stuba * ivice foramen okcipitale magnum su pomerene na gore * baza mozga je spljoštena * anomalije se klinički manifestuju: kratkim vratom, i neurološkom simptomatologijom nalik multiploj sklerozi 

25 . B E N I G N A I N T R A K R A N I J A L N A H I P E RT E N Z I J A definiše se kao: “sindrom povećanog intrakranijalnog pritiska bez prisustva spaciokompresivne lezije ili hidrocefalusa” ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

Mehanizam nastanka benigne intrakranijalne hipertenzije nije jasan, mada postoje podaci koji govore o poremećaju eliminacije likvora preko villi arachnoidales. Kao predisponirajući faktori navode se: 1. hormonske promene u trudnoći 2. oralni kontraceptivi 3. debljina 4. hipo- i hiper-tireoidizam 5. adrenalna insuficijencija Povećan intrakranijalni pritisak dovodi do: 1. glavobolje 2. povraćanja 3. edema papile vidnog živca

Takođe, kod benigne intrakranijalne hipertenzije, oštrina vida može biti smanjena, vidno polje suženo, a slepa mrlja povećana Nalaz u likvoru je normalan, ali je pritisak likvora po pravilu povišen i kreće se između 250 i 450 mmHg. Tipičan bolesnik sa benignom intrakranijalnom hipertenzijom je: mlada, gojazna žena sa glavoboljom, obskuracijama i “bukom u glavi” Dg:

-

postavlja se na osnovu kliničke slike nalaz povišenog pritiska likvora odsustva ekspanzivnog intrakranijalnog procesa koji se mora isključiti CT-om sa kontrastom i NMR-om

Th: - odgovara lečenju intrakranijalne hipertenzije uopšte, odnosno lečenju edema mozga - dexamethason - hipertonični rastvor (glicerol, manitol, urea) - diuretici U bolesnika sa papilom stagnans i smanjenjem oštrine vida, indikovano je ugrađivanje lumbalno – peritonealnog šanta da bi se sprečio trajni gubitak vida.

26 . C E R E B R A LN E PA R A Z IT O Z E I

TOXOPLASMOSIS Izaziva je protozoa TOXOPLASMA GONDII, intracelularni parazit koji se razmnožava u ćelijama domaćina. Omnivore i karnivore (uključujući i čoveka), mogu se inficirati hranom ili cistama iz fecesa domaće mačke. Prenos sa čoveka na čoveka moguć je samo transplacentarno. Kada je zahvaćen nervni sistem, onda se vide zone zapaljenja u svim delovima mozga, moždanog stabla, kičmene moždine i moždanicama, čest je hidrocefalus. KLINIČKA SLIKA:

Kod čoveka se ova bolest javlja kao: 1. kongenitalna toxoplasmosa – manifestuje se hidrocefalusom i mikrocefalusom 2. stečena toxoplasmosa – javlja se u nekoliko kliničkih oblika: 77

S K R I P T A

a) b) c) d) e) DIJAGNOZA: test test TERAPIJA: sulfonamidi -

žlezdani egzantemski meningoencefalitusni očni miokarditusni lize prema Desmontu indirektne imunoflorescencije

II

CYSTICERCOSIS CEREBRI Najčešće su 2 tenije: 1. tenia solium (prelazni domaćin = svinja) 2. tenia saginata (prelazni domaćin = goveče) U čoveka se obično nalaze odrasle pantljičare, u tankom crevu. Čovek se inficira jedući nedovoljno kuvano ili sušeno meso. U većini slučajeva ciste ostaju male i larve vremenom uginu i kalcifikuju. S obzirom na njihovu lokalizaciju i ove uginule larve mogu biti uzrok epilepsijskih napada. Meningealna lokalizacija daje simptome hroničnog meningitisa. Psihičke promene su obično tipa demencije, ali ponekad se vidi i depresija.

III

ECHINOCOCCUS CEREBRI Echinococcus je pantljičara čiji je domaćin pas, ređe mačke. Veličine je 2 – 6mm, živi u tankom crevu psa i ima ih na hiljade. Zaražena životinja inficira tle izmetom koji sadrži jaja. Čovek se inficira u dodiru sa psom. Jaja kada dospeju do čoveka, oslobađaju se ljuske, i kao embrioni probijaju zid creva, pa portnim krvotokom dospevaju u jetru. Izvestan broj može proći tu prepreku i dospeti u pluća, a nešto ređe prelaze i u arterijski krvotok mozga. Na mestu gde se embrioni zadrže, počinju da rastu i postaju ciste. Simptomi nastaju kada cista dostigne veličinu kokošijeg jajeta. To su znaci tumora mozga: glavobolja povraćanje staza papile DIJAGNOZA: - proba sa ehin–Ag-om - latex proba TERAPIJA: hirurško lečenje

IV

MALARIJA 1. cerebralna malarija 2. primarni amebni encefalitis 3. akutna američka triapanosomnijasa to su 3 infekcije sa protozoam koje čine neurološku hitnost. Malarijska plasmodia je protozoa. Kada čoveka ujede zaraženi komarac, sporozoiti ulaze u krvotok i putuju do jetre u kojoj prolaze fazu ASEKSUALNE MULTIPLIKACIJE. Parazit se oslobađa za 6-9 dana i invadiraju eritrocite u kojima se razmnožavaju pigmentovani i prstenasti schizonti. Ovi narastaju i ispune eritrocit, koji prska i oslobađa merozoite i taj proces praćen je groznicom. KLINIČKA SLIKA: 3 oblika malarije, razlikuju se prema vrsti parazita i kliničkoj slici: TERTIANA, QUARTANA i TROPICA a) malaria tertiana (izaziva je plasmodium vivax ili ovale) inkubacija: 14 dana ciklusna groznica svakog drugog dana temperatura: 40°- 41°C b) malaria quartana (plasmodium malariae) inkubacija: 23 – 42 dana ritmička groznica sa intervalima od 2 dana c) malaria tropica (plasmodium falciparum) bolesnik može umreti u prvom napadu 78

S K R I P T A

Patoanatomski, malarijski encefalitis nije pravo zapaljenje, jer se radi o parazitnim embolusima krvnih kapilara. Edem mozga je čest nalaz, menigee pokazuju hiperemiju. NEUROLOŠKE MANIFESTACIJE: Razvijaju se 2-14 dana posle početka visoke temperature: paroksizmi drhtavice teške glavobolje mialgije bol u leđima poremećaji svesti su česti, kao i znak Babinskog DIJAGNOZA: znaci malarije paroksizmi temperature i anemije boravak u kraju sa endemskom malarijom TERAPIJA:    

V

KININ HLOROKININ

– koji razaraju šizonte i trofozoite održavanje balansa H2O DEXAMETASON za smanjenje edema mozga

TRICHINOSIS Trichinella spinalis – je nematoda koja živi u tkivu i nema prelaznog domaćina. Bolest se deli na 3 faze: 1) gastrointestinalna faza čovek pojede nepravilno spremljeno meso koje sadrži larve u cistama (infektivne su samo ako su starije od 17 dana) razvijaju se gastrointestinalni simptomi 2) migracijaska faza neke od larvi prođu kroz epitel tankog creva i migrairaju van cirkulacije, a druge dođu do ductus thoracicusa i preko limfe uđu u venski sistem koji ih zatim raseje 3) faza stvaranja cista nastaje kada larve sazru (17 – 21 dan) postanu infektivne, otporne na digestiju, inkapsuliraju se u skeletnim mišićima Infekcija CNSa dovodi do edema, malih hemoragija i raširenog meningoencefalitisa. Tačkaste hemoragije su u beloj masi, a vide se i kapilarne tromboze; larve su nađene i u meningeama i u mozgu. - inkubacija: nekoliko časova – 43 sana - neurološki znaci: - oštećenje perifernog i centralnog nervnog sistema - meningitis ili encefalitis TERAPIJA: kortikosteroidi THIABENDAZOL 25mg/kg/tt na dan

27 . N E U R O LE U K O ZE Prosečno vreme preživljavanja za bolesnike sa ovom komplikacijom je 8 meseci, a za bolesnike bez leukoza CNSa oko 2 godine. PRIMARNI LIMFOMI CNSa su retki i čine oko 1% moždanih tumora. Sekundarna zahvaćenost je veća – oko 30%. Veći procenat malignih limfoma nalazi se kod bolesnika sa AIDS-om i kod onih na dugotrajnoj imunosupresivnoj terapiji. U skoro 2/3 slučajeva u pitanju su solitarni tumori. KLINIČKA SLIKA

Najčešće se nalaze znaci povećanog intrakranijalnog pritiska. Od neuroloških znakova mogu se naći: hemipareze, parapareze, oštećenje pojedinih kranijalnih nerava, centralno slepilo, strabizam, konvulzije Neki autori razlikuju više oblika neuroleukoze: meningealni cerebralni hipotalamički spinalni 79

S K R I P T A

infiltracija vidnog živca Th: - lečenje može biti aktivno i profilaktičko. U aktivnoj fazi primenjuje se METOTREXATintratekalno u dozi od 0,2,g na kg/tt Za lečenje leukoznog meningitisa, METOTREXAT u dozi 0,1 – 0,3mg na kg/tt svaki drugi dan do 3 -10 injekcija Kortikosteroidi se primenjuju samo kod žestokih glavobolja i jakog edema.

28 . ME N IN G IT I S I MENINGITIS je = zapaljenje mekih moždanih opni – pije i arahnoideje. Osim intrakranijalnih delova, infekcija se po pravilu preko subarahnoidalnog prostora širi likvorom na spinalne i optičke ovojnice. Kod bakterijske infekcije obavezno postoji i ventrikulitis. Infekcija dospeva do moždanih opni preko opšte cirkulacije ili iz susedstva (sinuzitis, otitis media, prelom lobanje, mastoiditis). Početak može biti nagao ili ređe postepen. Simptomi i znaci se mogu klasifikovati na sledeći način: 1. inflamacija  visoka temperatura 2. nadražaj meninga  glavobolja  pozitivni meningealni zanci  ukočen vrat sa retrakcijom glave 3. povišen intrakranijalni pritisak  glavobolja  muka povraćanje  bradikardija  papila stagnans 4. iritacija kore velikog mozga  konvulzije 5. iritacija spinalnih korenova  bolovi u kičmi i ekstremitetima 6. opšti cerebralni znaci  delirijum, koma a)

piogeni meningitis

izazivači:

* Haemophilus influenzae * Streptococcus pneumoniae * Neisseria meningitidis Dijagnoza: - zasniva se na kliničkoj slici i malazu u likvoru, ali je od primarnog značaja bakteriološka dijagnoza. Meningitisu izazvanom H.influenzae obično prethodi nazofaringealna infekcija (kod dece do 6 godina).  Meningitis izazvan N.menigitidis se javlja kod dece i mlađih odraslih.  Meningitis izazvan S.pneumoniae se javlja posle 30.te godine života (posle preloma lobanje).  Terapija: mortalitet je značajan što govori da je lečenje još uvek problem. CEFALOSPORINI III GENERACIJE i to: CEFTRIAKSON ili CEFOTAXIM, i to 10 – 14 dana, a započinje se što pre, odmah posle lumbalne punkcije.  Kod meningitisa npoznate etiologije, treba primeniti CEFALOSPORINE, AMPICILIN ili HLORAMFENIKOL 

Kod meningitisa izazvanih S.pneumoniae i N.meningitidis, lekovi izbora su PENICILIN G i AMPICILIN

Penicilin se daje u dozi od 2 – 8 miliona i.j. na 4 sata i.m. ili 20 000 000 i.j. vodenog rastvora penicilina i.v. u infuziji tokom 6 dana.  Kod meningitisa izazvanih H.influenzae, primenjuju se CEFALOSPORINI III GENERACIJE  HLORAMFENIKOL izaziva depresiju koštane srži koja se često letalno završava, zato ga treba sati samo ako je bolesnik preosetljiv na cefalosporine i ampicilin. Klinička slika: - ceo subarahnoidalni prostor je ispunjen mutnim, gnojavim likvorom - leptomeningee pokazuju infiltraciju polimorfonuklearima - postoji perivaskularna infiltracija kore velikog mozga - javlja se hidrocefalus internus 

b)

tuberkulozni meningitis

Osnovne osobine su: 1. prolongiran tok 80

S K R I P T A

veliki mortalitet blaže promene u likvoru Moždane opne se najčešće inficiraju iz kazeoznog žarišta u mozgu. Primerni izvor bacila su mezenterijalne i medijastinalne limfne žlezde, ali takođe mogu biti i pluća, urogenitalni trakt, kosti i zglobovi, sinusi ... PATOANATOMSKI: promene su najizraženije na bezi mozga moždane opne su infiltrisane limfocitima, plazma ćelijama, fibroblastima, makrofagima krvni sudovi su često zahvaćeni inflamacijom Simptomi su: glavobolja, povraćanje, febrilnost, ukočen vrat, konvulzije, sopor, koma ... U likvoru se nalazi: povećan broj limfocita i belančevina, dok su vrednosti glukoze i hliridnih jona jako snižene. Terapija: sastoji se u dugotrajnoj primeni kombinacije 4 leka: IZONIAZID (15mg/kg/tt dnevno), RIFAMPICIN (600mg podeljeno u 1-3 doze), ETAMBUTOL (15mg/dan), PIRAZINAMID (25mg/dan) Lečenje se sprovodi 1,5 – 2 godine Kortikosteroidi se mogu davati samo u kombinaciji sa tuberkulostaticima! 2. 3.

c)

gljivični meningitis

i on se kao i tuberkulozni meningitis ubraja u subakutne meningitise sa bistrim likvorom Dijagnoza: postavlja se na osnovu nalaza gljivica iz roda CRYPTOCOCCUS, BLASTOMYCES u sedimentu likvora. Likvor : - blago izmenjen - umrena pleocitoza - porast proteina - smanjenje glukoze i hlorida

d)

aseptični meningitis

reč je o meningitisu sa bistrim likvorom Najčešće je uzrokovan virusima (herpes zoster, simplex, mumps) Klinički postoje: meningealni sindrom i hiperpireksija. Likvor je: bistar, broj mononuklearnih ćelija je povišen, belančevine normalne ili malo povišene, glukoza normalna. U lkvoru nema bakterija, a i virociti se gotovo nikad ne otktivaju. Prognoza je vrlo povolljna!

29 . E N C E FA L IT I S I - A K U T N I Encefalitis je akutno zapaljensko nepurulentno oboljenje mozga. ENCEFALOMIJELITIS  ako je pored mozga zahvaćena i kičmena moždina MENINGOENCEFALITIS  zahvaćene su moždane opne zajedno sa mozgom opšti simptomi 1. 2. 3. 4. 5. 6.

visoka temperatura glavobolja poremećaji svesti u nekim slučajevima i generalizovani ili parcijalni epi-napadi, nevoljni pokreti, paralize mogu postojati i meningealni znaci likvor je obično bistar i bezbojan; broj leukocita je u likvoru umereno povećan i to limfociti; belančevine ne prelaze 15mg u 100cm3 (1,5g/l)

Dijagnoza: - serološki ili izolacijom virusa Zapaljenje može da zahvati: belu masu  leucoencephalitis ali je najčešće zapaljenje difuzno (panencefalitis). Histološki, nalazimo: 1. prisustvo ćelijskog infiltrata 2. hiperemiju 3. edem 4. demijelinizaciju perivaskularnih infiltrata 81

S K R I P T A

1) 2)

Virusni encefalitisi se mogu javiti: 1)

u epidemijama i sporadično

EPIDEMIJSKI –

encefalitisi grupe B izazvani neurotoksičnim virusima (japanski, sent luis,

australijski, ekvini, ruski) 2)

SPORADIČNI a) poznate etiologije mumps koksaki ECHO – virusi influenza herpes b) nepoznate etiologije, pertusis, -

ali se mogu dovesti u vezu sa poznatim infekcijama variola, varicela, morbili

U sporadične spadaju i: SSPE  subakutni sklerozirajući panencefalitisi SRPE  subakutni rubela panencefalitis LEAH  leukoencefalitis acuta hemoragica 1.

ENCEPHALITIS EPIDEMICA LETARGICA ECONOMO

Epidemijski encefalitis je oboljenje virusnog porekla, koje napada gotovo sve delove nervnog sistema ali pretežno sivu masu moždanog stabla! AKUTNI STADIJUM

3 glavna simptoma: 1) glavobolja umerenog stepena – ponekad praćeno povraćanjem 2) poremećaji sna – bolo kao letargija odnosno somnolencija sa inverzijom budnog stanja i sna 3) očni poremećaji – ugašen refleks zenica, ptoza i paraliza očnih mišića sa strabizmom i diplopijama Temperatura može biti lako povišena i kratkotrajna. Ukočenost vrata je lakša, a izraziti meningealni sindrom redak. Likvor je obično normalna, ponekad sa lakom pleocitozom i hiperalbuminemijom. Ova slika odgovara tipičnom: SOMNOLENTNO – OFTALMOPLEGIJSKOM OBLIKU ENCEFALITISA c)

HIPERKINEZIJSKI OBLIK

počinje naglije sa visokom temperaturom i delirijumom karakteristične su: hiperkinezije kao mioklonusni trzaji, posebno na mišićima abdominalnog zida. Horeički pokreti su snažni i velike amplitude. d)

HIPOKINEZIJSKI OBLIK

ovaj oblik je najređi lice je bez mimike, kao maska, bolesnik satima leži nepokretan, ređe pokazuju rigor pro pasivnim pokretima postoji izraziti tremor ekstremiteta 2.

ENTEROVIRUSNI ENCEFALITISI

Humani pikorna virusi su: 1. enterovirusi (poliovirus, ECHO, coxackie) 2. rhinovirusi (virusi “nazeba”) ECHO-virusni encefalitis: Prvo su inficirane ćelije respiratornog i GIT trakta Kada dođe do diseminacije infekcije, javlja se povišena temperatura i osip Coxackie – virusni encefalomijelitis Znaci bolesti su: glavobolja, bolovi u mišićima, povraćanje, ospa U likvoru: pleocitoza i povišen pritisak 3.

HERPES SIMPLEX ENCEFALITIS

uzročnik je Herpes simplex virus tip 1 patoanatomski, reč je o hemoragičnoj nekrozi klinička slika: povišena temperatura glavobolja, muka, povraćanje, dezorjentacija a posle 1 ili nekoliko dana fokalni epi-napadi, paraliza i koma lokalizacija lezija: temporalno i bazalno-frontalnim oblastima Dijagnoza:  inokulacijom emulzije biopsijskog materijala mozga u odgovarajuću kulturu tkiva 82

S K R I P T A

odnos pasivno-hemaglutinirajućih At u serumu i likvoru ispod 20 govori da je u pitanju herpes simplex encefalitis 3  likvor pokazuje: blagu do umerenu (10-200/mm ) najčešće limfocitnu pleocitozu i proteinorahiju Terapija: ACYCLOVIR i.v. infuzija u dozi od 10mg/kg 3×dnevno, tokom 10-14 dana Neželjeni efekti: blagi, prolazne hematološke i biohemijske abnormalnosti Prognoza: loša, naročito kod nelečenih ili kod bolesnika u kojih je koma nastupila pre uvođenja antivirusnih lekova. Mortalitet veći od 50%. Preživeli: paraliza, intelektualno oštećenje, epilepsija. 

TERAPIJA  AKUTNIH ENCEFALITISA

KORTIKOSTEROIDI – mehanizam dejstva je trojak: antiinflamatorni antiedematozni imunosupresivni U početku se daje URBASON 2× 40mg dnevno i.m. ili DEXAMETAZON 3× 4-8mg i.m., a potom posle nekoliko dana, doze treba postepeno smanjivati. Antivirusni lekovi su opravdani u slučajevima sa dokazanom virusnom etiologijom. ACYCLOVIR – HSV encefalitisa, varicela zoster virus Kortikosteroid  manitol u dozi od 125ml i.v. 2-3× dnavno Kod bolesnika sa konvulzijama, trba primenjivati Phenobarbiton natrijum i.v. ili i.m., diazepam Ekstrapiramidne hiperkinezije leče se HALOPERIDOLOM 6-10mg dnevno ili HLORPROMAZINOM 75 do 150mg dnevno. Vertiginozne smetnje se mogu kupirati ampulama CLOMETOLA  2-3 ampule dnevno. Kod bolesnika sa poremećajima svesti treba dati antibiotike širokog spektra radi zaštite od sekundarnih infekcija. Ukoliko bolesnik nije u stanju da uzima hranu i tečnost na usta, treba davati infuzije fiziološkog rastvora glukoze i NaCl (1500 – 2000ml dnevno)

30 . E N C E FA L IT I S I I ZA ZVA N I S P O R I M V I R U S I MA , S S P E , J A K O B C R E U T Z FE I L D Spori virusi dovode do nastanka subakutnih oboljenja mozga tipa encefalitisa ili enfefalopatija koje karaketriše: 1. dug inkubacioni period 2. lagano progresivni tok 3. fatalni ishod unutar nekoliko meseci ili godina Među najvažnije bolesti izazvane konvencionalnim virusima spadaju:

PROGRESIVNA MULTIFOKALNA LEUKOENCEFALOPATIJA    

to je oportunistička infekcija mozga izazvana PAPOVA virusima (JC, SV40) kja se javlja kod teških poremećaja imuniteta, primene velikih doza kortikosteroida (leukemije, maligni limfomi, AIDS) najpre stradaju više cerebralne funkcije, zatim motorni sistem a javljaju se i epi-napadi bolest traje mesecima, oštećenje vida napreduje do slepila leči se : CITOZIN – ARABINOZIDOM (ARA-c)

SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUĆI PANENCEFALITIS (SSPE)     

83

prouzrokovač spada u PARAMIXOVIRUSE inkubacija je od 2 – 20 dana javlja se u dece iznad 12 godina, a retko posle 20.te godine predstavlja oblik subakutnog/hroničnog encefalitisa koji zahvata mozak i kičmenu moždinu KLINIČKA SLIKA SE RAZVIJA KROZ 4 STADIJUMA 1. stadijum – popuštanje u školi poremećaj afektiviteta i ponašanja glavobolja konvulzije intencioni tremor -

S K R I P T A

2. stadijum

– jasno izražena demencija ataksija diskinezija mioklonizmi oštećenje vida zbog horioretinitisa – gubitak svih mentalnih funkcija stalna koma decerebraciona rigidnost – nema kortikalnih funkcija nestaju hiperkinezije i rigidnost -

3. stadijum

4. stadijum





Dijagnoza: Osim kliničke slike, moraju biti zadovoljeni i laboratorijski kriterijumi: 1. porast titra At protiv morbila u krvi i eventualno u likvoru 2. porast gama-globulina u likvoru 3. EEG promene 4. biopsijom mozga nalazi se: - propadanje nervnih ćelija, mijelina i aksona Terapija: - sastoji se u prevenciji dekubitusa, urinarne i plućne infekcije + antikonvulzivni lekovi

JAKOB – KROJFELDOVA BOLEST ubraja se u prionske demencije “prioni” predstavljaju samo proteine, bez DNK i RNK prionski protein je normalan sastojak membrana ćelija “patološki prionski protein” se unosi sa zaražene životinje i retko sa čoveka na čoveka ili ga prizvodi mutirani gen, nagomilava se u mozgu dovodeći do oštećenja i propadanja neurona glioze.  ova bolest može biti: sporadična familijarna ili jatrogena  u prionske bolesti spadau i: kuru gerštman-štrauser-čeinkerov sindrom smrtna familijarna insomnija skarpie ovaca bolest ludih krava  P.A.  pato-anatomski postoji: 1. difuzno oštećenje kore velikog i malog mozga 2. gubitak neurona 3. proliferacija astroglije 4. izražena vakuolizacija koja daje “sunđerastu” sliku  Bolest protiče subakutno, sa slikom brzo nastupajuće demencije cerebelarne ataksije rigidnosti mišića i mioklonusa  mogu se javiti i: halucinacije, stupor, koma Dijagnoza: - svetlosnom mikroskopijom raznih lezija mozga - bolest teče subakutno i uvek se završava letalno! Th: samo simptomatska    

31 . LU E S C N S A Klinički oblici neuroluesa mogu se klasifikovati kao: 1. meningealni oblik latentni akutni hronični spinalni hipertrofični pahimeningitis 2. endarteritis obliterirajući 3. parenhimatozni sifilis * tabes dorsales * progresivna paraliza

84

S K R I P T A

LUETIČNI MENINGITIS a) akutni meningitis se javlja godinu dana posle infekcije najviše se zahvaćeni bazalni delovi moždanica klinička slika: - jake glavobolje - pareze, konvulzije - oštećenje kranijalnih živaca - psihotična ispoljavanja - nalaz na zenici normalan ili je Argajl-Robertsonov znak b) hronični meningitis prati: tabes dorsalis i progresivnu paralizu Th: visoke doze kristalnog penicilina G i.v. 3-4 000 000 i.j. na 4 sata tokom 2 nedelje c) spinalni hipertrofični pahimeningitis . je: fibroza i zadebljanje tvrde moždanice u vratnom delu kičmene moždine u okviru nekoliko segmenata meke moždanice su zadebljale i srasle sa kičmenom moždinom vršeći kompresiju spinalnih korenova (radikulozni bolovi u rukama, hipotrofija mišića šake), kičmene moždine (spastična kvadripareza, oštećenje senzibiliteta sa nivoom i poremećaj sfingtera) th: antibiotici i hirurško lečenje, ali su mali izgledi za uspeh

MENINGOVASKULARNI SIFILIS Zahvaćene su leptomeningee difuzno ili lokalno, i krvni sudovi (endarteritis), a klinička slika može biti vrlo različita – javljaju se: glavobolja edem papile vidnog živca epi-napadi paralize oštećenja kranijalnih nerava oštećenja senzibiliteta psihički poremećaji koma kičmena moždina je često zahvaćena, i tada se mogu videti sledeći sindromi: 1. akutno ili subakutno nastala flacidna paraplegija sa poremećajem sfinktera i senzitivnim oštećenjem do odgovarajućeg nivoa 2. sifilisna amiotrofija ili radikularna senzitivna oštećenja obično na rukama 3. progresivna spastična paraplegija (Erbova spinalna paraliza) U likvoru: * pozitivna (+) serološka reakcija * pleocitoza *

PARENHIMATOZNI SIFILIS I

Tabes dorsalis Oštećeni su:

zadnji korenovi i zadnji snopovi kičmene moždine Javlja se u srednjem životnom dobu, 10-15 godina posle primarne infekcije * patološke promene su najizraženije u torakalnom i lumo-sakralnom predelu, a sastoje se iz: 1. oštećenja mijelina 2. degeneracije zadnjih korenova i zadnjih snopova kičmene moždine uz pojavu ožiljnog tkiva 3. meke moždanice su zadebljane i priljubljene uz zadnje korenove i kičmenu moždinu klinička slika: - bolest počinje oštrim, kratkotrajnim bolovima u nogama, pojasnim bolovima, parestezijama i hiperestezijom, zbog čega pacijent ima utisak kao da gazi po pesku, pamuku, ćilimu Dominantni klinički znak je: ATAKSIJA zbog oštećenja zadnjih snopova kičmene moždine. Ataksija se manifestuje ili pogoršava sa zatvaranjem očiju, tako da bolesnik pada kada se isključi svetlo ili kada se umiva (simptoma lavaboa) Hod je jako izmenjen, nesiguran, noge se podižu visoko, a pri spuštanju prvo o tlo udara peta, a potom pasivno pada stopalo Rombergova proba sa zatvorenim očima je jako pozitivna  duboka tkiva postaju neosetljiva na bol površna osetljivost na bol je smanjena samo u određenim zonama nazvanim HICIGOVIM (bočne  strane nosa, ivice rebara ... ) zbog oštećenja zadnjih korenova, gase se mišićni refleksi, načešće patelarni i Ahilov.  Od vegetativnih poremećaja značajni su:  1. argajl – robertsonove zenice 85

1. 2.

S K R I P T A 2.

3. 4. 5. 6.

krize organa (larinks, bešika, materica, želudac) – (jaki bolovi praćeni znojenjem, tahikardijom i šokom) poremećaji sfinktera impotencija trofički poremećaji: bolne ulceracije na tabanima psihičke promene: poremećaji ponašanja, emocionalna labilnost

Th: - penicilinom 6 meseci do godinu dana posle lečenja treba pregledati likvor i ukoliko postoji pleocitoza, kure penicilina se ponavljaju bolesnici alergični na penicilin mogu se lečiti tetraciklinima 20 – 30 dana II

Progresivna paraliza je: luetični meningoencefalitis koji se javlja više godina posle primarnog afekta po pravilu su zahvaćeni čeoni režnjevi velikog mozga, gde su vijuge smanjene, a sulkusi prošireni zbog propadanja ganglijskih ćelija i proliferacije glije i krvnih sudova meke moždanice su zadebljale i srasle sa korteksom Klinička slika: demencija sa euforijom Argajl – Robertsonove zenice (uske nepravilne zenice sa lošom reakcijom na svetlost i dobrom reakcijom na akomodaciju) dizartričan govor psihijatrijski poremećaji (ideje veličine, pseudoneurastenija) tremor usana, jezika i prstiju ataksija, znak Babinskog Dg: test imobilizacije treponeme palidum (Nelsonov test) Th: penicilin  kristalni G penicilin, i.v. 18 – 27 000 000 i.j. dnevno, tokom 3 nedelje - ukoliko se ne poprave krvna slika i nalaz u likvoru, lečenje se ponavlja posle 3 meseca.

32 . PA R K I N S O N O VA B O LE S T je predstavnik ekstrapiramidalnih oboljenja, jer je česta, zahvata čitavu motoriku, a neretko i psihičke funkcije i ozbiljno remeti funkcionisanje bolesnika. Etiološki, razlikuju se 2 oblika parkinsonizma: 1. idiopatski –> paralysis agitans 2. simptomatski  parkinsonismus od poznatih etioloških faktora, navode se: arterioskleroza, trauma glave, encefalitis, neuroleptični lekovi, trovanje ugljen-monoksidom i maganom. Klinička slika:  kardinalni znaci Parkinsonovog sindroma su: rigor bradikinezija tremor u miru oštećenje posturalnih refleksa bolesnik zauzima karakterističan stav:  poguren stav ruke fleksirane u laktovima i adukovane uz telo deluju ukočeno, kao motka hoda sitnim koracima svi pokreti su usporeni i otežani  naročito je to upadljivo, pri hodu i okretanju u hodu ili u krevetu (bradikinezija)  upadljivo je osiromašenje automatskih pokreta, npr: nedostaje mehanje rukama pri hodu, čak je i traptanje  retko (hipokinezija) RIGOR je posebna vrsta mišićne hipertonije koja se manifestuje ujednačenim otporom pri pasivnim pokretima (“olovna šipka”) ili povremenim popuštanjem tonusa kao da se u zglobu nalazi zupčasti točak (Negov fenomen). TREMOR U MIRU je grub, promenljiv, pojačava se sa uzbuđenjem, a nestaje pri voljnim radnjama i u snu. OŠTEĆENjE POSTURALNIH REFLEKSA se manifestuje – nestabilnošću i zanošenjem pri hodu, * nekada se pri hodu naginje, kao da ih nešto vuče: napred (anteropulsio) 86

S K R I P T A

   



nazad (retropulsio) na stranu (lateropulsio) nekad ubrzavaju hod (festinatio) rukopis se manja, postaje sitan i drhtav govor – postaje monoton, slabo modulisan, tih i na kraju nerazumljiv kod ovih bolesnika može se naći: 1. hiperhidroza 2. curenje pljuvačke 3. masno, seboroično lice značajan broj ovih bolesnika ima jasno izraženu depresiju, a neki imaju i demenciju.

Th:  L-dopa  prolazi hematoencefalnu barijeru i pretvara se u dopamin, dekarboksilacijom u bazalnim ganglijama.  Inhibitor periferne dekarboksilaze 1. madopar capsulae (L-dopa 6 benserazid 4:1) 2. nakom ili sinemet (L-dopa + carbidopa 10:1)  lečenje se započinje uvek malom dozom (125mg dnevno), zatim se dza povećava na 3 – 7 dana do postizanja efekta  lek se uzima posle jela, da bi se izbegli neželjeni GIT-simptomi povoljan efekat se postiže sa 3 doze od 250mg dnevno  Neželjeni efekti: nevoljni pokreti – diskinezije (jezika i usana) 1. 2. fluktuacija motornog odgovora na levodopu 3. psihičke promene (agresivnost, uzbuđenje, depresija, psihoza) 3.

4. 5.

amantadin hidrohlorid je antivirusno sredstvo – dovodi do oslobađanja dopamina iz ćelija strijatuma, a ima i antiholinergičko dejstvo (doza: 100mg 2-3× dnevno; neželjeni efekti: vrtoglavica, suvoća usta, noćne more, nemir) bomocriptin – ergot derivat, ima direktno stimulativno dejstvo na dopaminske receptore (25mg dnevno 2× na dan) antiholinergički lekovi trihexylphenidyl biperiden oni pretežno utiču na tremor, a delimično na rigor

patofiziološki mehanizam parkinsonizma osnovni uzrok parkinsonizma je: “nedostatak funkcije dopaminergičkog nigro-strijatnog puta”   uzroci koji dovode do nedostatka ove funkcije mogu biti: a) primarna degeneracija ovog puta b) njegovo naknadno oštećenje arteriosklerozom, zapaljenjem, traumom rezultat je uvek isti: nedostatak dopamina, odnosno inhibicija ćelija strijatuma Pojedine elemente Parkinsonovog sindroma imaju sledeće bolesti: 3. progresivna supranukleusna paraliza slabljenje prvo vertikalnog pa horizontalnog pogleda poremećaj ravnoteže, rigidnost, bradikinezije 4. strijato-nigralna degeneracija reč je o degeneraciji neurona putamena, supstancije nigre parkinsonizam 5. Šaj-Dragerov sindrom ortostatska hipotenzija impotencija parkinsonizam

33 . H O R E J A I

chorea minor – “Sidnamova horeja” je bolest dečijeg doba, javlja se između 5. i 15.godine života, češće kod devojčica

87

S K R I P T A

ETIOLOGIJA: - najverovatnije je reč o encefalitisu u čijoj je osnovi hiperergijska reakcija mozga na streptokoknu infekciju. Početak je postepen!  Deca postaju:  preosetljiva 1. emocionalno labilna 2. plačljiva 3. 4. nemirna 5. aljkava i nespretna  zatim se pojavljuju HOREIČNI pokreti koji omogućavaju dijagnozu.  Pokreti zahvataju ruke, noge lice i jezik. U snu se obično smiruju, ali se nekad i pogoršavaju.  Sa uzbuđenjem pokreti postaju vrlo izraženi! Mišićna hipotonija je veoma izražena !!!  Th: - lečenje je kompleksno simptomatsko lečenje se sastoji u smirivanju bolesnika i ublažavanju nevoljnih pokreta horeični pokreti se mogu suzbiti NEUROLEPTICIMA tj. HALOPERIDOLOM 0,5 – 2mg 3× devnozatim antibiotici, PRONISON 30-45mg dnevnooporavak traje nekoliko meseci 

II

Hantingtonova horea

Osnovne karakteristike su: - dominantno nasleđivanje horeje i demencije reč je o monohibridnom autozomnom genu lokalizovanom na IV hromozomu proizvod ovog gena je protein nazvan “HANTINGTIN”   mutirani gen proizvodi povećani broj tripleta CITIDIN – ADENOZIN – GUANIN (C-A-G) patoanatomski  izražena simetrična atrofija putamena i glave nucleus caudatus-a i umerena atrofija gyrusa frontalnog i temporalnog režnja biohemijski:  smanjenje dekarboksilaze glutaminske kiseline GABA-e, acetil-holina, holinacetil transferaze, a povećanje noradrenalina patofiziološki:  reč je o povećanju osetljivosti receptora ćelija strijatuma na dopamin KLINIČKA SLIKA: - bolest počinje u IV i V deceniji - značajne su 2 komponente: 1. nevoljni pokreti 2. psihičke promene  horeični pokreti prvo zahvataju ruke i lice, da bi kasnije zahvatili celokupnu muskulaturu  govor je dizatričan i eksplozivan od psihičkih promena značajne su: sumnjičavost, impulsivnost, razdražljivost, depresija  ovi bolesnici se često povređuju, a neki umiru od subduralnog hematoma  bolest se završava letalno za 15 godina!  TERAPJA: ne postoju lečenje koj može da zaustavi ili uspori bolest terapija je usmerena na poboljšanje motornih, emocionalnih i psihotičnih poremećaja za horeične pokrete koristi se HALOPERIDOL (neuroleptik) neuroakantocitoza  nasleđuje se dominantno ili recesivno sindrom može biti sličan Hantingtonovoj horeji, jer sadrži nevoljne pokrete (horeja, distimija, tikovi), demenciju i  poremećaj ličnosti u krvi se nalaze akantociti (specifično deformisani eritrociti)  senilna horeja  javlja se u senijumu, postepen je razvoj nevoljnih pokreta koji su generalizovani i simetrični  nema intelektualnog propadanja !!! presudan je patoanatomski nalaz  degeneracija ćelija strijatuma  horeja kod SLE-a javlja se na početku bolesti i traje od nekoliko dana do 3 godine   

34 . H E MI B A L I Z A M, T O R Z I O N A D IS TO N I J A , AT E T O ZA , S PA S T I Č N I TO RT IK O L IS , TA R D I V N A D I S K I N E Z I J A HEMIBALIZAM – predstavlja vrlo grube, nevoljne pokrete u vidu bacanja -

obično zahvataju ruku, koja se silovito baca, ponovljeno i stereotipno, mada nekada može da zahvati nogu i tada bolesnik može da padne kada nastupi pokret kada se smanji jačina balističkih pokreta, zaostaju nepravilne fleksije ili ekstenzije ručja i prstiju balistički pokreti zahvataju proksimalni (gornji) deo ruke, dok su horeični lokalizovani distalno 88

S K R I P T A

PA: reč je o oštećenju nucleus subthalamicus Luysi najčešće je uzrokovan vaskularnim lezijama i tada nastaje akutno! u više od polovine slučajeva, završava se letalno u prvih mesec do, mesec i po dana zbog iscrpljenosti, popuštanja srca ili pneumonije Th: HALOPERIDOL 3-12mg dnevno HLORPROMAZIN 150 – 200mg dnevno lečenje se sprovodi mesecima, a nekada i više od godinu dana -

TORZIONA DISTONIJA a) b)

PRIMARNA – je nasledno oboljenje i može se prenositi autozomno-recesivno ili dominantno! SIMPTOMATSKA – može se videti kod Willsonove bolesti, Hantingtonove horeje, porođajnih trauma,

primene

aeuroleptika Klinička slika: -

distonični nevoljni pokreti su relativno spori i dugotrajni, tako da se održavaju abnormalni položaji tela ili ekstremiteta zahvaćena je muskulatura trupa (aksijalna muskulatrura) i muskulatura ekstremiteta, pretežno proksimalno kod distonije musculorum deformans, distonija je generalizovana početni simptom je: akciona distonij noge koja se superponira sa voljnim pokretom  dete povremeno izvrće nogu ili ispruži stopalo na neprirodan način  nekada se javljaju trzaji ramena ili grimasiranje  kasnije se “uključuju” mišići trupa, ramenog i kraličnog pojasa   mišići glave su takođe zahvaćeni te mogu biti poremećene funkcije govora i gutanja Th: recesivna forma reaguje na lečenje LEVODOPOM, a dominantna forna na KARBAMAZEPIN

SPASTIČNI TORTIKOLIS je najčešća parcijalna distonija reč je o nevoljnim kontrakcijama mišića vrata koje dovode do produžene devijacije glave  može se manifestovati torzičnom, kloničnom ili torzikloničnom devijacijom glave glava može da se okreće ili naginje na stranu  pri pregledu trba uočiti hipertrofiju m.sternocleidomastoideusa  Th: benzodiazepini,  

antiholinergici, miotonolitici, hirurško lečenje  korekcija m.sternocleidomastoideusa, presecanje n.accessoriusa, prednja ili zadnja cervicalna risotomija

TARDIVNA DISKINEZIJA je diskinezija koja se javlja posle duge upotrebe neuroleptika, a objašnjava se denervacionom hipersenzitivnošću dopaminskih receptora ćelija strijatuma! KLINIČKI se manifestuje kao: horeoatetozni pokreti balistički pokreti aksijalne hiperkinezije koje zahvataju trup o vrat buko-lingvalne diskinezije degenerativne promene nađene su u globus palidusu, putamenu, nucleus caudatusu, i substanciji nigri  ove promene tumače se na 2 načina:  1. posledica toksičkog dejstva lekova ili 2. kao primarne degenerativne promene koje predisponiraju tardivnu diskineziju  simptomi se obično javljaju kada se smanji doza ili ukine neuroleptik Th: ukoliko je moguće treba isključiti neuroleptik -

ako se pak mora sprovoditi antipsihotična terapija, treba primeniti ekstrapiramidnu simptomatologiju

THIORIDAZIN

ili

KLOZAPIN

koji ne izazivaju

ovaj sindrom nekada dobro reaguje na INDERAL u dozi od 30 - 60mg dnevno

ATETOZA 

89

atetozni pokreti su spori, crvuljasti nevoljni pokreti distalnih delova ekstremiteta, najčešće prstiju ruku

S K R I P T A  



naročito se manifestuje kod uzbuđenja i pokšaja aktinih pokreta često su kombinovani sa horeičnim pokretima i sreću se kod: - dečije cerebralne paralize - postencefalitičnih stanja - Willsonove bolesti uzrok: istovremena konttrakcija agonista i antagonista

35 . H E PATO C E R E B R A L N A D E G E N E R A C IJ A – MO R B U S W IL LS O N WILLSONOVA BOLEST je nasledno uslovljen poremećaj metabolizma i javlja se često u više članova familije  

    

 

nasleđuje se autosomno i recesivno osnovne abnormalnosti koje ukazuju na metaboličke poremećaje su: h 1. smanjena količina bakra u krvi (manje od 80ng/100ml), a povećano izlučivanje mokraćom (više od 100mg za 24 ) 2. smanjenje količine ceruloplazmina, belančevine za koju se vezuje bakar u serumu (normalno 27 – 38mg%) 3. povećano izlučivanje aminokiselina mokraćom posledica ovog poremećaja je taloženje labavo vezanog bakra (Cu) u tkivima i njihovo oštećenje najčešće su to neki delovi CNSa i jetre na ivici korneje se nalazi fina zelenkasto-braon pigmentacija u vidu prstena (KAJZER-FLAJŠEROV prsten) bolest obično počinje u II i III deceniji ispoljava se pojavom:  rigidnosti mišića  nevoljnim pokretima u vidu diskinezija i  intencionim tremorom često se javljaju nerazumljiv, sliven govor, emocionalne i intelektualne smetnje vremenom se javljaju: rigidnost, bradikinezija, dizartrija i disfagija, curenje pljuvačke, ukočen položaj trupa i ekstremiteta

ruke su nekada fiksirane u lakoj abdukciji u ramenima, lakoj fleksiji i bizarnom položaju prstiju karakteristična je i ukočenost lica sa otvorenim ustima ne kraju je bolesnik nepokretan, ukočene muskulature sa bizarnim izrazom lica i položajem ekstremiteta, mutističan je  nekada bolest počinje psihijatrijskim poremećajima (depresija, poremećaj ličnosti, slika šizofrenije)  Dg: - biohemijske promene i nalaz Kajzer – Flajšerovog prstena ukazuju na bolest  

Th: - usmerena na smenjenje unošenja bakra hranom i na povećanje izlučivanja ovog metala lekovima (helatna sredstva) - lekovi koji povećavaju izlučivanje bakra su: (2,5mg/kg TT)

PENICILAMIN

2×dnevno po 150mg;

BAL

 u kurama od 10 dana

36 . D E MI J E L I N I Z A C I O N E B O L E S T I C N S A - uopšte o demijelinizacionim bolestima, multipla skleroza (MS), encefalomijelitis diseminata, Devikova bolest

Mijelin predstavlja lipoproteinsku membranu koja obavija nervna vlakna, aksone; nastaje kružnim oblaganjem aksona duplikaturom membrana ćelija koje stvaraju mijelin – Švanovih ćelija u PNS-u i oligodendrocita u CNS-u  posebno važan sastojak je bazni protein mijelina (BPM) koji predstavlja antigen mijelina i ima veoma veliku ulogu u neuroimunološkim procesima  uloga mijelina je da obezbedi tzv. skokovito provođenje impulsa sa Ranvijerovog suženja na naredno Ranvijerovo suženje  mijelinizacija je proces oblaganja aksona mijelinom i ona se nastavlja sve do puberteta !!! demijelinizacija – razgradnja mijelina, može biti:  a) primarna – nervne ćelije i njihovi produžeci su očuvani, ali je mijelin primarn oštećen b) sekundarna – posledica je oštećenja aksona predstavlja zapaljenje CNSa najčešće vezano za vakcinaciju ili neke virusne infektivne bolesti ENCEFALOMIJELITIS DISEMINATA (EMD) postvakcinalni EMD se javlja posle vakcinacije protiv rubeole i rabiesa. Inkubacija  10 – 12  dana 

90

S K R I P T A

postinfektivni EMD se javlja kod infekcije rubelom, varičele, infektivne mononukleoze, mumpsa, influenzae inkubacija  nekoliko dana u osnovi ovog oboljenja je imunološki odgovor ćelijskog tipa na antigen (Ag) sopstvenog mijelina – MBP  patoanatomski supstrat predstavljaju rasprostranjena žarišta demijelinizacije i zapaljenja – edem, hiperemija i  perivaskularna mononuklearna infiltracija klinička slika:  početak bolesti je akutan i odgovara zapaljenskom oboljenju sa afekcijom meningea (glavobolja + meningealni znaci) i raznih delova mozga i kičmene moždine (pareze, paralize, poremećaji senzibiliteta, nevoljni pokreti, epi-napadi ...) prognoza: ozbiljno oboljenje, letalno u 1/3 slučajeva sekvele: epilepsija, paraliza, poremećaj ponašanja Th: - antiinflamatorna terapija 

- imunosupresivna terapija DEVIKOVA BOLEST

je: bilateralno oštećenje optičkih živaca i transverzalna mijelopatija

patoanatomski: - plakovi demijelinizacije -

    



 

 

  

1

demijelinizacione lezije sa znacima inflamacije, nekrozama

bolest se javlja u veoma različitom životnom dobu (od 5. – 65.godine) pregledom očnog dna, može se ustanoviti atrofija, ili prisustvo edema ali nalaz može biti i normalan oštrina vida je smanjena ili je reč o AMAUROZI pregledom vidnog polja, može se naći hemianopsija, suženje vidnog polja, centralni skotom ili kolorno slepilo lezije kičmene moždine: bol u leđima utrnulost nogu slabost nogu do paraplegija delimični ili potpuni gubitak kontrole sfinktera ispad senzibiliteta sa nivoom cerebralni znaci: epi-napad afazija glavobolja povraćanje prognoza: može biti različita, od brzog egzitusa za nekoliko dana, do potpunog oporavka Th: - nema specifične terapije - uglavnom se primenjuje simptomatska terapija Tok bolesti je monofazan u oko 1/3 bolesnika Ostali imaju remitentni tok

MULTIPLA SKLEROZA je predstavnik demijelinizacionih bolesti CNSa (MS1) može početi u bilo kom životnom dobu, ali se najčešće javlja u III i IV deceniji   osnovna patoanatomska lezija su žarišta demijelinizacije, tj. “plakovi” , i oni su rasuti po raznim delovima CNSa, mada su u prvom redu: 1. kičmena moždina 2. vidni živci 3. moždano stablo i 4. cerebelum u svežim ognjištima, mogu se naći zapaljenske promene, tj. edem i perivaskularni infiltrati stari plakovi pokazuju veoma izraženu gliozu – tj. umnožavanje fibrilarne astroglije i gušenje nervnog parenhima ove promene predstavljaju IREVERZIBILNA STANjA

MS – multipla skleroza

91

S K R I P T A

KLINIČKA SLIKA  



može biti veoma raznovrsna bolest počinje pojavom parestezija u pojedinim delovima tela ili slabost u vidu hemipareze, parapareze ili monopareze, retrobulbarni neuritis sa zamagljenim vidom na odgovarajućem oku takođe, mogu se javiti: - DIPLOPIJE - VERTIGINOZNI SINDROM - NESTABILNOST

u fazi razvijene bolesti, javljaju se oštećenja: - cerebeluma, piramidalnog sistema, spinotalamičkog trakta, optičkog sistema, sfinktera od psihičkih promena najznačajnije su:  intelektualni pad i guporija  paroksizmalni simptomi i znaci nastaju naglo, traju kratko (sekunde) i ponavljaju se  najčešći su tonički napadi u vidu toničkog grča noge ili ruke, parestezije, ataksije i dizartrije, neuralgičnog bola u trigeminus-u TOK bolesti može biti:  i. remitentan ii. primarno progresivan iii. sekundarno progresivan “taloženje simptoma” znači da posle svakog pogoršanja zaostaju sve veće sekvele. 

Prema težini kliničke slike i prognozi, razlikuju se više oblika mijastenije gravis: 1. akutna MS1 odlikuje se teškom slikom bolesti kratkim trajanjem i histološkom slikom akutne demijelinizacije sa ćelijskim infiltratom egzitus može nastupiti posle nekoliko meseci 2. magligna MS1 brzi tok rano nastala nesposobnost letalan ishod u prvih 5 godina bolesti 3. benigna MS1 ima povoljan tok duga remisija odsustvo ili minimalne sekvele povoljnim reagovanjem na terapiju Dg: - pregledom likvora (pleocitoza do 50 mononuklearnih ćelija u mm3 i hiperproteinorahija do 100mg na 100ml likvora) - evocirani potencijali (ukazuju na postojanje “tihih” žarišta) - snimanje NMR (otkrivaju se plakovi demijelinizacije) Th: 1. KORTIKOSTEROIDI u manjim dozama (0,25 – 0,5mg na kg) imaju antiinflamatorno dejstvo, a u većim dozama (3-4mg na kg) imunosupresivno - osim toga, imaju i antiedematozni karakter - indikacija za primenu ACTH i kortikosteroida je akutna egzacerbacija MS1 - pre uvođenja leka treba isključiti kontraindikacije (ulkusna bolest, dijabetes melitus, arterijska hipertenzija) - počinje se sa najvećom dnevnom dozom i brzo (obično na 3 dana) smanjuje do isključenja - terapija ne treba da traje duže od 2-3 nedelje 

ACTH – daje se u zdravstvenim ustanovama zbog anafilakse – doza od 60 i.j. acth dnevno kratkotrajna i.v. primena velikih doza “metilprednizolona” (pulsna terapija): 5-10 dana 500-1000mg/dan interferon-ß  imunomodulatorni efekat (podsticanje ili smanjenje inflamacije) antivirusni efekat antiproliferativni efekat 5. KLADRIBIN – može da zaustavi napad progresivne MS1 0,1mg na kg i.v. infuzijom tokom 7 dana, jednom mesečno, tokom 4 meseca ili 5mg kladribina dnevno s.c. tokom 5dana, jednom mesečno, tokom 6 meseci Simptomatsko lečenje 1. protiv spasciteta mišića daju se SPAZMOLITICI i to: BAKLOFEN – deluje na nivou kičmene moždine inhibirajući monosinaptičke i polisinaptičke reflekse tablete 10 i 25mg doza: 2×5mg u početku, zatim sve do 30mg dnevno TIZANIDIN - -||1-2mg 3× dnevno 2. 3. 4.

DIAZEPAM (Bensedin,

Valium) 92

S K R I P T A

2.

neuralgija n.trigeminusa KARBAMAZEPIN

3.

fizikalna terapija !

37 . H E R E D ITA R N E ATA K S I J E su grupa hereditarnih, degenerativnih oboljenja, koja imaju zajedničke karakteristike: 1. 2. 3.

nasledna su, prenose se recesivno ili dominantno degeneracijom su obuhvaćeni zadnji snopovi kičmene moždine, spinocerebelarni i kortikospinalni putevi na nivou kičmene moždine, olive, pons, mali mozak i vidni živac počinju u mladom ili srednjem životnom dobu i progrediraju lagano dovodeći do teške invalidnosti

Fridrajhova ataksija nasleđuje se po A-R ili A-Dominantnom tipu patološki gen odgovoran za ovu bolest, lokalizovan je na proksimalnom dugom kraku hromozoma 9  prvi tip bolesti počinje oko 12-te godine, a drugi oko 20-te godine bolest počinje sa:  ataksijom stajanja i hodanja zatim ataksijom ruku dizartrija  PA postoji degeneracija i skleroza sa atrofijom zadnjih funikula, spinocerebelarnih i kortikospinalnih puteva  Vibracioni i pozicioni senzibilitet su oštećeni  Mišićni refleksi su sniženi i kasnije ugašeni, a Babinskijev znak pozitivan jer je zahvaćen i kortikospinalni put  Sindrom mišićne hipotonije i arefleksije sa pozitivnim znakom Babinskog, zove se KRUZONOV SINDROM i vidi se još samo kod funikularne mijeloze viđa se deformitet stopala u vidu tzv. Fridrajhovog stopala  svod stopala je visok, taban udubljen (pes cavus), palac dorzalno flektiran u metatarzofalangealnom zglobu, a  plantarno flektiran u interfalangealnom zglobu  2/3 ovih bolesnika ima znake kardiomiopatije koja je najčešće uzrok smrti !!! Th: vršeni su pokušaji sa TRH, holinom, lecitinom i dijetom, ali bez značajnih uspeha  

Ataksija sa kasnim početkom  



počinje posle 20-te godine PA – reč je o olivopontocerebelarnoj degeneraciji i degeneraciji kore cerebeluma manifestuje se: autozomno-dominantna cerebelarna ataksija supranuklearna oftalmoplegija sa demencijom i ekstrapiramidnim znacima

Sporadična ataksija sa kasnim početkom 



osim ataksije, mogu se naći oftalmoplegija, periferna ili autonomna polineuropatija parkinsonizam ili demencija

Ataksija teleangiectasia  



nasleđuje se autozomno-recesivno prisutna je: ataksija uzrokovana atrofijom cerebeluma blaga mentalna retardacija dizartrija okulomotorni poremećaji bolest se završava letalno u ranom odraslom dobu

Abetalipoptroteinemija  

93

nasleđuje se recesivno bolesnici sa ovom anomalijom slabo apsorbuju vitamine A, D, E i K, i imaju smanjene lipide u krvi,



naročito holesterol, a u krvi se nalaze akantociti (patološki izmenjeni eritrociti) klinička slika: ataksija areflaksija gubitak pozicionog senzibiliteta pigmentna degeneracija retine -

S K R I P T A

38 . T R A N S V E R ZA LN I I A S C E N D E N T N I MI J E L IT I S AKUTNI MIJELITIS (akutna transferzalna mijelopatija)  





iako najčešće nepoznate etiologije, predstavlja nozološki entitet klinički, reč je o 2 uobičajna oblika bolesti: a) lokalizovani (akutni transferzalni mijelitis) i b) ascendentni (Landijeva paraliza) klinička slika transferzalnog mijelitisa je: slabost ispad senzibiliteta ispod nivoa lezije poremećaj kontrole sfinktera nastala nekoliko sati ili dana posle znakova infekcije (malaksalost, glavobolja, temperatura) i bol u leđima * teže lezije kičmene moždine praćene su mlitavom paraplegijom zbog DIJASHIZE (paraliza funkcija i udaljenih sistema, povezanih nervnim putevima sa mestom lezije) * kasnije se javlja spastična paraplegija kod ascendentnog toka, slabost i “nivo” senzibiliteta se penju (Landrijev tip paraliza) zahvaćenost respiratorne i bulbarne muskulature predstavlja smrtnu komplikaciju – nije dovoljno poznata: ¼ uzrokovana je virusom ili vakcinacijom negde se navodi multipla skleroza, karcinom (pluća, rektuma ... ), trauma, bakterije, SLE ... ubrzana sedimentacija eritrocita, leukocitoza, blaga pleocitoza ...

ETIOLOGIJA   

Th: -

-

antibiotici veštački respirator kortikosteroidi  primena na 2 načina i to: i. primena visokih doza METILPREDNIZOLONA i.v. ii. primena METILPREDNIZOLON ACETATA intratekalno već prvih dana lečenja, treba sprovoditi pasivne vežbe u krevetu i kada se snaga nogu dovoljno popravi, bolesnik se ispravlja

39 . F U N IK U LA R N A MI J E L O ZA je: “degenerativno oboljenje kičmene moždine, perifernih nerava i velikog mozga” etiologija i patogeneza:  uzrok je avitaminoza B12  za njegovu resorpciju potrebna normalna sluznica želuca  oboljenje se javlja u V deceniji, ali ponekad i ranije ili kasnije PA: u kičmenoj moždini zahvaćeni su:  lateralni piramidni  zadnji spinocerebelarni i   Gollov i Burdachov put Klinička slika:  spastička paraliza na donjim ekstremitetima   refleksi u početku pojačani, kasnije oslabljeni ili ugašeni  poremećaji senzibiliteta * najpre parestezije u vidu mravinjanja ili osećaja utrnulosti na distalnim delovima ekstremiteta * kasnije je ugašen senzibilitet za lak dodir, osećaj pokreta i položaja * hod je ataksijski * Romberg + Th: OHB12

94

S K R I P T A

40 . S I R I N G O M I J E L I J A , S I R I N G O B U LB I J A

Siringomijelija predstavlja izduženu šupljinu ograničenu glijom, blizu centralnog kanala obično je smeštena u gornjem torakalnom i donjem cervikalnom regionu nekada se proteže u produženu moždinu (Siringobulibija)  može biti de složenog sindroma: “Arnold – Kjarijeva” malformacija  ovaj sindrom i ostale siringomijelije udružene sa opstrukcijom foramen occipitale magnum, spadaju u tip I siringomijelije “idiopatska” siringomijelija bez opstrukcije foramen occipitale magnum, predstavlja tip II siringomijelije  siringomijelija tip III udružena je sa tumorom, tumorskim arahnoiditisom ili pahimeningitisom  tip IV predstavlja hidromijeliju – proširenje samog centralnog kanala   siringomijelična šupljina je ispunjena tečnošću i vrši pritisak na ćelije prednjih rogova kičmene moždine, piramidne puteve i ascendentne, senzitivne puteve, dovodeći do njihove degeneracije  razvoj šupljine dovodi do destrukcije centralne sive mase kičmene moždine i prekida vlakana spinotalamičkog puta koji kroz nju prolaze na putu za suprotnu stranu, u odgovarajućim segmentima kičmene moždine klinička slika:  

  

oštećenje osetljivosti za bol, termičke senzacije, uz očuvanost senzibiliteta za dodir u odgovarajućim dermatomima, najčešće na rukama hipotrofija malih mišića šake trofičke promene na koži, kostima ruku

Dg: NMR-om Th:  dekompresija foramen magnuma hirurški i siringomiostomija  u odmaklom stadijumu, miotonolitici

41 . B O LE S T I MO T O R N I H N E U R O N A a) Sclerosis lateralis myotrophica (ALS)  je oboljenje kod koga dolazi do propadanja centralnih (gornjih) i perifernih (donjih) motoneurona  u tipičnim slučajevima, piramidni znaci su vrlo jasni na nogama (slabost, mišićna hiperrefleksija, spastičnost mišića)  simptomi propadanja perifernih motornih neurona izraženi su na rukama (hipotrofije mišića, slabost, fascikulacije)  zahvaćenost perifernih motornih neurona se kasnije širi na bulbarnu muskulaturu (disfagija, hipotrofija i fascikulacije mišića jezika) i na muskulaturu nogu i trupa, da bi na kraju došlo do potpune atrofije svih poprečno-prugastih mišića izuzev pokretača očnih jabučica. ALS obično počinje u srednjem i starijem životnom dobu   tok bolesti je progresivan i traje 4 godine u proseku  bolesnici umiru od respiratorne paralize ili komplikacija u vidu aspiracione pneumonije ili embolije pluća zbog neporkretnosti Th:  ne postoji lek koji može da zaustavi napredovanje bolesti, već se napor usmerava na negu, blagu fizikalnu terapiju i moralnu podršku b) Spinalna spastična paraliza  kod ove bolesti postepeno se razvija spastična slabost donjih, a kasnije i gornjih ekstremiteta i bulbarne muskulature zbog postepene degeneracije centralnih motornih neurona kl. slika: slabost, spastična hipertonija mišića, pozitivan znak Babinskog, mišićna hiperrefleksija  c) Amyotrophia spinalis progressiva – PROGRESIVNA SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA ODRASLIH ovde dolazi do progresivnog propadanja samo perifernih motornih neurona i mišićnih slabosti, hipotrofije i fascikulacija mišićni refleksi su ugašeni, nema znakova oštećenja centralnih motornih neurona bolest najčešće počinje između 30.te i 50.te godine života   propadanje ganglijskih ćelija u prednjim rogovima kičmene moždine obično počinje u cervikalnom delu , te se hipotrofija prvo javlja na distalnim delovima ruku – šakama, gde je jako upadljiva hipotrofija tenara  hipotrofija i fascikulacije se dalje šire na proksimalnu muskulaturu ruku, bulbarne mišiće, mišiće nogu i mišiće trupa d) Werding - Hoffmann (PROGRESIVNA SPINALNA MIŠIĆNA ATROFIJA U DETINJSTVU)  

95

S K R I P T A   

simptomi bolesti se javljaju u prvim mesecima života to su atrofije mišića i fascikulacije zbog propadanja perifernih motornih neurona prvo se javljaju oštećenja muskulature leđa, ramena i karličnog pojasa, zatim distalnih delova ekstremiteta i najzad bulbarne muskulature

42 . K O N G E N ITA L N E A N O MA L I J E K I Č ME N O G S T U B A S A N E U R O LO Š K O M S I MP TO MATO LO G I J O M (Spina bifida, Klippel-Feil, Arnold – Chiari)

Arnold – Chiari-jeva malformacija osnovne promene su spuštanje dela cerebeluma u kičmeni kanal iza produžene i kičmene moždine i spuštanje produžene moždine sa donjim delom četvrte komore u centralni kanal kroz prošireni otvor  cerebelum i produžena moždina zatvaraju foramen occipitale magnum i hidrocefalus uvek postoji kod čiste ARNOLD – CHIARIjeve malformacije, simptomi se obično javljaju u adolescentnom ili odraslom dobu, i sastoje  se iz progresivnog cerebelarnog sindroma, povećanog intrakranijalnog pritiska, oštećenja donje grupe kranijalnih nerava i kičmene moždine BAZILARNA IMPRESIJA “PLATYBASIA” je anomalija okcipitalne kosti i gornjeg dela kičmenog stabla, ivice foramen occipitale magnuma su pomerene na gore. 

Klinički: - kratak vrat i neurološki simptomi koji mogu podsećati na multiplu sklerozu

Spina bifida occulta 

  

predstavlja nepotpuno srašćenje pršljenskih lukova, kao jedini nalaz na kičmenom stubu, bez prolapsa njegovih sadržaja sve nervne strukture su na svom mestu iznad mesta spine bifide, mogu se naći dlake ili lipom otkriva se slučajno, rendgenskim snimanjem lumbosakralnog dela kičme

Klippel - Feil 



je urođena anomalija vratnih pršljenova, tj. smanjen je broj pršljenova cerviksne kičme ili ponekad je potpuna slivenost vratnih pršljenova u jednu masu zbog toga se viđa: 1. skraćen i ograničeno pokretan vrat 2. spina bifida 3. prekobrojna vratna rebra

43 . R A D I K U LA R N I S I N D R O MI I ZA ZVA N I D E G E N E R AT I V N I M P R O C E S I MA N A K I Č ME N O M S T U B U Etiološki, oštećenja spinalnih korenova mogu biti različita: traumatska (hernija intervertebralnog diska, spondiloza, prelom pršljena) infektivna (meningoradikulitis kod luesa, TBCa, herpes zostera) neoplastična (metastatska) vaskularna Lezije zadnjih korenova mogu da budu retutivne kada se javljaju bolovi koji se mogu izazvati kijanjem, kašljem ili ... kičme. a) b) c) d)

U odgovarajućem dermatomu, obično je snižen prag za percepciju dodira, bola i termičkih stimulacija. Destruktivne lezije daju ispad senzibiliteta ako je oštećeno 2 ili više zadnjih korenova ili hipotoniju, fascikulacije. Mišićni refleksi se na odgovarajućem nivou smanjuju i gase.

A) OŠTEĆENJA KORENOVA IZAZVANIH HERNIJOM LUMBALNIH DISKUSA (IŠIJAS)  

osnovni razlog išijasa su prerano starenje i degenerativne promene intervertebralnog diskusa najčešće pri podizanju tereta iz savijenog položaja tela dolazi do pucanja “anulus fibrozusa” i prolapsa “nucleus pulpozusa” 96

S K R I P T A

predilekcioni nivo hernije intervertebralnog diskusa je između V lumbalnog i I sakralnog pršljena sa pritiskom na I sakralni koren Klinička slika: više nastupa bolova u lumbalnom delu kičme (lumbago) bol se širi prema kuku, niz potkolenicu i liost noge sve do prstiju parestezije, nekad i hiperestezije u palcu noge govore da je u pitanju lezija korena L 5 kada se ove smetnje jave na spoljašnjoj strani stopala i malom prstu, reč je o oštećenju korena S 1 AHILOV REFLEKS je snižen ili ugašen i to je najpuzdaniji objektivni znak išijasa najčešći znak je refleksni spazam paravertebralne muskulature, koji predstavlja odbrambenu reakciju od bolnih pokreta on dovodi do ispravljanja fiziološke lordoze i uzrokuje skoliozu kičme ka bolesnoj strani pokretljivost ovog dela kičme je ograničena, naročito unazad Dg: - klinička slika - EMG - nativan snimak lumbalne kičme 

Th: - lečenje akutne bolne faze (analgetici i kortikosteroidi) - fizikalno lečenje - hirurško lečenje B) CERVIKALNA DISKOPATIJA I SPONDILOZA a

b

c

d

e

hernija cervikalnog diskusa između C 6 i C 7 pršljena sa kompresijom C 7 korena vrat je ukočen, flektiran na stranu lezije ili na suprotnu stranu parestezije, utrnulost i bol javljaju se u odgovarajućoj radikularnoj zoni (prema palcu kod lezije C 6 korena, prema malom prstu kod lezije C 8 korena) Th: - analgetici - miorelaksansi - repozicija prolapsa cervikalna spondiloza je rezultat dugotrajnog degenerativnog procesa sa hipertrofičnim promenama, stvaranjem osteolita koji mogu da prominiraju u kičmeni kanal i da dovedu do degenerativnih promena na meduli spinalis bolovi se mogu javiti u vratu, ramenu i ruci često postoji parestezija u odgovarajućim dermatomima mogu se javiti i sniženje mišićnih refleksa Th: - konzervativno (analgetici) - hirurško cervikalna spondilotična mijelopatija hipertrofične promene (osteoliti, zadebljanje ligamenata) dovode do suženja kičmenog kanala spastična slabost nogu i poremećaji hoda hipotrofija i slabost malih mišića šake poremećaj funkcionisanja sfinktera Th: - hirurška kosto-klavikularni sindrom nastaje kompresijom pleksus brahijalisa, arterije i vene subclaviae javljaju se bolovi u ulnarnoj strani šake i distalnom delu podlaktica javlja se parestezija, hiperalgezija ili analgezija u radikularnim zonama C8 i Th bledilo i cijanoza prstiju, i smanjenje pulsa i krvnog pritiska na toj strani sindrom karpalnog tunela po sredi je edem sinovijalnih opni i kompresija n.medianusa u karpalnom tunelu osnovni simptomi su: bol i parestezije u predelu inervacije n.medianusa muskulatura tenara atrofira Th: - konzervativno (lokalna aplikacija kortikosteroida i imobilizacija) - hirurško lečenje

44 . LU MB O I Š IJ A L G I Č N I B O L N I S IN D R O M LUMBALGIJA je trajan bol u krstima i nastaje posle naprezanja lumbalnog dela kičme Javlja se u osoba srednje životne dobi, u vidu stezanja ili osećaja zamora u tom predelu. AKUTNI BOL u krstima nastaje posle podizanja tereta ili direktne traume lumbalnog predela. Bol je ograničen, pokretljivost kičme je ograničena. Th: - ležanje na tvrdoj podlozi - lokalna primena toplote 97

S K R I P T A

NEURALGIA ISCHIADICA kada se bol pruža duž noge, bez obzira na to da li je praćen bolom u krstima, onda je to već “išijas” bolovi ove distribucije, posledica su delovanja nokse na 5.lumbalni i 1.sakralni koren, koji su zajedno sa 4.lumbalnim i 2.i3.sakralnim korenovima izvor vlakana ishijadičnog nerva bolovi nastali zbog oštećenja 5.lumbalnog korena, pružaju se na gluteus, zadnju stranu butine, prednjebočnu stranu potkolenice i ponekad na dorzalnu stranu medijalnog dela stopala pritisak na 1.sakralni koren, daje bol u gluteusu, zadnjoj strani butine i potkolenice, i duž spoljašnje ivice stopala

45 . P O LY R A D I C U L O N E U R I T IS LA N D R Y – G U I L IA N – B A R R E (G B S ) ovo oboljenje se naziva i akutni idiopatski polineuritis ili akutni alergijski polineuritis etiologija nije jasna, dosta je izvesno da su imunološki mehanizmi uključeni u patogenezu bolesti  histološki, nalazi se SEGMENTNA DEMIJELINIZACIJA u celom perifernom nervnom sistemu sa relativnom očuvanošću aksona  u težim slučajevima, zahvaćeni su i aksoni u kičmenoj moždini Klinička slika: mišićna slabost koja zahvata trup, glavu i ekstremitete  slabost je uglavnom simetrična i ima 2 karakteristike:  1. često ima ascendentni tok počinje na nogama i postepeno zahvata sve proskimalnije delove da bi na kraju došlo do diplegije facialis ovaj tip paralize se zove Landrijev tip zahvaćenost respiratorne muskulature dovodi do insuficijencije i paralize disanja 2. slabija je proksimalna muskulatura patološki proces je na korenovima i sva vlakna imaju podjednake “šanse” da budu oštećena mišići su mlitavi, a mišićni refleksi sniženi i kasnije ugašeni bolest se razvija za nekoliko dana ili jednu do dve nedelje kada dostiže maksimum nekoliko dana pre pojave slabosti, javljaju se bolovi u butinama i donjem delu leđa bolovi se javljaju pretežno noću moguć je i gubitak senzibiliteta, pretežno dubokog mišići su često preosetljivi na pritisak vegetativni poremećaji su u vidu: kolebanja krvnog pritiska  tahikardije ili bradikardije   hiperlipidoze ili suvoće kože Dg: laboratorijski nalaz: albuminoacetološka disocijacija! Th: - traheostomija - nega kože i sluzokože - pasivno pokretati oduzete ekstremitete - terapijska izmena plazme – PLASMAPHERESIS  i.v. davanje imunoglobulina (IVIG) – ovo lečenje traje 3-5dana, a dnevna doza je 0,4gr/kg - fizikalna terapija se mora provoditi odmah po prestanku akutne faze  

46 . O Š T E Ć E N J A P LE XU S B R A C H IA L I S A  

  





po izlasku iz kičmenog kanala, spinalni nervi se grupišu u spletove (plexus) u vratnom delu se formiraju 2 spleta: 1. plexus cervicalis 2. plexus brachialis oštećenja plexus brachialis-a su najčešće izazvana porođajnom traumom obično su tada oštećeni i korenovi C5 i C6 zbog istezanja pri povlačenju ramena na dole zbog slabosti mišića deltoideusa, bicepsa, brahioradijalisa i brahijalisa, ruka visi sa šakom okrenutom u nazad to je ERB-DIŠENOV GORNJI TIP paralize cervikalno rebro može da ošteti C8 i Th1 korenove, te nastaje KLUMPKEOV DONJI TIP paralize ruke kod koga su zahvaćeni mali mišići šake i fleksori ručja tumor vrha pluća, Pancoast tumor može direktno da ošteti korenove C8, Th1-2 98

S K R I P T A 

obično tada postoji i Hornerov sindrom na istoj strani, utrnulost sa iste strane šake i ruke, slabost mišića šake i tricepsa

Neuropatija brahijalnog pleksusa, tj. SINDROM PARSONAŽ – TARNER je klinički entitet nepoznate etiologije!  

počinje akutno ili subakutno sa bolovima praćenim atrofijama i slabošću mišića ramena i ruke reč je o hroničnom, lokalizovanom zapaljenskom procesu virusne ili autoimune prirode a) nervus axillaris C5-6 ovaj živac inerviše mišiće: deltoideus i teres minor, kao i kožu ispod donjeg dela m.deltoideusa bolesnik nije u stanju da podigne ruku do horizontalnog položaja b) n.musculocutaneus C5-7 inerviše: m.biceps, m.brachialis, m.coracobrachialis i kožu prednje spoljašnje strane podlaktica bolesnik ne može da flektira supiniranu podlakticu C6-8, Th1 c) n.medianus inerviše sve volarne mišiće podlaktice, izuzev m.flexor carpi ulnaris i ulnarnog dela m.flexor digitorum profundus, mišiće tenara i prva 2 lumbrikalna mišića senzitivna inervacija: - palmarna strana šake - prva 3 i ½ prsta - dorzalnu stranu distalnih delova II – IV prsta oštećenja: atrofiju tenara, palac u istoj ravni sa ostalim prstima i šaka liči na majmunsku d) n.ulnarisC7-8 Th1 omogućava fleksiju ulnarnog dela prstiju i šake u šaci inerviše sve male mišiće senzitivna inervacija obuhvata V prst i medijalnu stranu šake i IV prste oštećenja: - daju slabost fleksije IV i V prsta - ekstenzije II i distalnih falangi svih prstiju - fleksiju u zglobu ručja - šaka ima izgled “kandžaste šake” e) n.radialis C6-8 inerviše: ekstenzore podlaktice, šake i prstiju kao i supinatore senzitivna inervacija: dorzalna strana nadlaktice, podlaktice i radijalne polovine šake lezije ovog živca: “viseća šaka”

47 . S I N D R O M O Š T E Ć E N J A Ž I VA C A E K S T R E MI T E TA gornji ekstremiteti n.axillaris n.musculocutaneus n.medianus n.ulnaris n.radialis --- iz prethodnih pitanja

donji ekstremiteti n.femoralis inerviše m.quadriceps femoris koji je glavni ekstenzor potkolenice njegovi koreni (L2 – L4) najčešće su oštećeni kod prolapsa intravertebralnog diskusa i tada dolazi do hipotrofije prednje lože butine i gašenja patelarnog refleksa prilikom visokih lezija ovog živca (tumori u maloj karlici, apscesi psoasa) bolesnik ne može da savije butinu prema trbuhu, a potkolenicu ne može da opruži niska oštećenja  bolesnik je u hodu nestabilan i ne može da se penje uz stepenice n.obturatorius inerviše aduktore buta (m.gracilis i m.obturator eksternus) njegova povreda dovodi do slabosti adukcije i spoljnje rotacije butine n.ishiadicus atrofija mišića zadnje strane butine kao i mišića potkolenice i stopala n.tibialis inerviše: mišiće zadnje lože potkolenice, fleksore prstiju, male mišiće stopala nemogućnost stajanja na prstima i plantarne fleksije stopala ugašen ahilov refleks n.peroneus nemogućnost podizanja prednjeg dela stopala od podloge sindrom epikonusa 99

S K R I P T A

EPIKONUS je deo kičmene moždine od poslednja 2 lumbalna do prva 2 sakralna segmenta oštećenja ovog dela kičmene moždine se ispoljavaju: oduzetošću mišića inervisanih od oba n.ishiadicusa sa uašenim Ahilovim refleksima i gubitkom senzibiliteta za sve kvalitete u inervacionom područiju ovih živaca sindrom konusa KONUS je vrh kičmene moždine koji predstavlja poslednja 3 skaralna i kokcigealni segment oštećenje dovodi do: gubitka senzibiliteta sedalnog predela i unutrašnje strane butina (u vidu jahaćih čakšira) uz poremećaj mokrenja, defekacije i seksualnih funkcija. sindrom caudae equinee (konjski rep) KAUDU EKVINU sačinjavaju svi korenovi u sakusu duralisu ispod kičmene moždine ako dođe do kompresije ovih korenova, javlja se oštar bol u krstima koji iradira u obe noge (obostrani išijas nije išijas!) bolovi su žareći i probadajući u anogenitalnom predelu kasnije se razvijaju mlitave paralize sa arefleksijom i poremećajem senzibiliteta u vidu “jahaćih čakšira”

48 . K O MP R E S IV N E MO N O N E U R O PAT IJ E – “P O N E D E O N IČ N A ” PA R A L I Z A , S I N D R O M K A R PA L N O G T U N E LA Oboljenje jednog nerva naziva se mononeuropatija NEUROPATIJE su oboljenja nezapaljenskog i zapaljenskog karaktera, poremećaji funkcija perifernog nerva zbog oboljenja ili traume. SERUMSKI neuritis nastajao je posle upotrebe većih količina svežeg seruma (antidifterijski, antitetanusni). Razvijao se nakon 1-2 nedelje od trenutka primene seruma i najčešće je pogađao gornji deo plexusa brachialisa, ređe n.radialis. Smatra se da se radi o alergijskoj reakciji! VOLKMANOVA ISHEMIJSKA PARALIZA Povrede humerusa, ponekad i femura ili opstrukcija većeg krvnog suda ekstremiteta, najčešće se navode kao uzroci ove kliničke slike. U I časovima nastaju vrlo jak bol i otok u oštećenom ekstremitetu. Prsti postaju hladni i lividni, mišići i nervi obolelog predela skvrčavaju se i zbog fibroziranja otvrdnu. Na koži se javljaju trofički poremećaji, prsti su flektirani u falanksnim zglobovima. KOMPRESIJA PRERIFERNIH NERAVA – može nastati na mestima gde nerv prolazi kroz tkiva čiji edem ili bilo kakva promena u zapremini smanjuje prostor za sam nerv. Karakterističan simptom je bol koji postoji i za vreme mirovanja, a koji se ponekad pogoršava i u snu. Iznad i ispod mesta pritiska nervno stablo je osetljivo na palpaciju (Valleixov fenomen). SINDROM KARPALNOG TUNELA – javlja se kod žena srednjeg životnog doba po sredi je edem sinovijalnih opni i kompresija n.medianusa u karpalnom tunelu (prostor između zgloba ručja i retikuluma fleksora). Osnovni simptomi su: bol i parestezija u predelu inervacije n.medianusa (prva 3 i radijalna strana 4.prsta), a muskulatura tenara atrofira. Th: konzervativno i hirurško lečenje konzervativno: imobilizacija; lokalna aplikacija kortikosteroida hirurško: presecanje retikuluma fleksora

49 . P O L I N E U R I T IS I , P O L I N E U R O PAT IJ E   

difuzna i simetrična zahvaćenost živaca (uglavnom) ekstremiteta, naziva se polineuropatija ili polineuritis to je bolest živaca bez zapaljenske komponente! sve polineuropatije se mogu podeliti na: 1. intersticijalne 2. parenhimatozne – demijelizacione ili aksonske 3. vaskularne

Klinička slika: bolest može nastupiti: akutno (infektivni polineuritis, toksične polineuropatije, posle primene vakcina)  subakutno (alkoholna, uremična polineuropatija)  ili se razvija veoma sporo (dijabetične polineuropatije)  prema kliničkoj slici mogu se podeliti na: 1. motorne polineuropatije 100

S K R I P T A

2. 3. 4. 5. 6. 

senzitivne polineuropatije senzo-motorne polineuropatije pseudo-miopatske polineuropatije mononeuritisi mononeuritis multiplex

simptomatologija je u distalnim delovima ekstremiteta

MOTORNA se manifestuje slabostima distalnih mišića nogu i ruku, hipotonijom

i hipotrofijom mišića šake i stopala mlitavo vise kod razvijene motorne polineuropatije u početku su mišićni refleksi pojačani, ali se kasnije smanjuju i gase SENZITIVNA se manifestuje parestezijama i bolovima koji prvo zahvataju prste i stopala, a kasnije šake, podlaktice i potkolenice osećaj mravinjanja, bockanja, paljenja je najčešće neprijatan i bolan bolesnik se žali da ne oseća obuću i da ne razlikuje hladnu i toplu vodu pregledom se otkriva sniženje senzibiliteta za sve kvalitete po tipu “čarape i rukavice” sa granicom koja je postepena SENZOMOTORNA POLINEUROPATIJA predstavlja kombinaciju prethodne dve pseudotabična polineuropatija je varijetet senzitivne polineuropatije kod koje dominira oštećenje dubokog svesnog senzibiliteta. Bolesnik ispoljava ataksiju tipa “zadnjih funikula kičmene moždine” koja postaje manifestna pri zatvorenim očima kao kod tabes dorsalis-a PSEUDOMIOPATSKE – znači pretežnu zahvaćenost proksimalne muskulature ekstremiteta, odnosno karličnog i ramenog pojasa kao kod miopatija. Reč je o polineuropatiji kratkih neurona, a simptomatologija se nalazi distalno MONONEURITIS znači zahvaćenost jednog živca, a MONONEURITIS MULTIPLEX ponovljen mononeuritis pri čemu su zahvaćeni različiti živci su često zahvaćena patološkim procesom pri čemu se mogu naći promene u reakciji zenica, trofičke promene na koži, dlakama, noktima, ulceracije, poremećaji znojenja itd.

VEGETATIVNA VLAKNA

 ENMG – elektromioneurografija i njom se može:  aksonska i demijelizaciona polineuropatija  lokalizovati lezije neurona  registrovati denervacioni potencijali  biopsija mišića, nerava, kože

Dg:

50 . P E R O N E A LN A MI Š I Ć N A AT R O F I J A (C H AR C O T – M AR LE – TO O TH ) (Šarko – Mari – Tut)      

bolest se nasleđuje po autosomno-dominantnom tipu (AD), ređe recesivnom tipu počinje u ranom detinjstvu ili adolescenciji, a kod blažih oblika u srednjem životnom dobu patološki, reč je o istovremenoj degeneraciji aksona i mijelina, više u distalnim delovima nerva nego u proksimalnim ćelije u prednjim rogovima kičmene moždine i spinalnim ganglijama takođe degenerišu i nestaju zahvaćeni su i zadnji korenovi i zadnji funikuli kičmene moždine promene u mišićima su sekundarne, a sastoje se iz neurogene atrofije grupa mišićnih vlakana

Klinička slika:  

mišićne atrofije se prvo javljaju u distalnim delovima nogu, a kasnije zahvataju distalne delove ruku vremenom atrofiraju mišići stopala i potkolenice, naročito peronealna grupa dovodeći do deformiteta u vidu EKVINOVARIUSA

  

ovako izmenjene noge deformisane su kao “rodine noge” u kasnijoj fazi, atrofiraju mišići šaka i podlaktice “kandžasta šaka” hod je poremećen, sa “visećim stopalom” i ataksijom

Th: - korektivna hirurška intervencija - primena “peroneus aparata” za koreksiju visećeg stopala

101

S K R I P T A

51 . M I A S T E N I A G R AV I S , MI A S T E N IČ N I S I N D R O M Miasthenia gravis (MG) je: “autoimuna bolest neuromišićne spojnice i manifestuje se patološkom zamorljivošću specifičnih grupa mišića i može se javiti u egzacerbacijama” etiopatogeneza: -

mesto patološkog procesa je polisinaptička membrana u neuromišićnoj sinapsi postsinaptička membrana je smanjena, broj Ach receptora je redukovan i zato je smanjena sinaptička transmisija sa nerva na mišić i mišić je paretičan! u krvi bolesnika od MG mogu se naći At protiv nikotinskih Ach receptora ova At blokiraju vezivanje Ach za receptore ali ona mogu i da liziraju postsinaptičku membranu i da ubrzaju degradaciju Ach receptora pretpostavlja se da su mioidne ćelije  ćelije slične mišićnim, izvor autoAg i da započinju autoimuni proces u timusu

klinička slika:  

   

   

bolest počinje u bilo kom životnom dobu, ali najčešće u žena u III i IV deceniji, a u muškaraca u VI i VII deceniji osnovni simptom ove bolest je patološka zamorljivost mišića, koji u dekrešendu gube snagu sa aktivnošću npr: kapci postepeno padaju ako od bolesnika tražimo da gleda iznad horizontale u naš prst, ili govor postaje nerazumljiv pri glasnom brojanju na “30” ili “50” ili bolesnik ne može da se uspravi posle nekoliko čučnjeva posle odmora snaga se vraća mišići očiju nisu simetrično zahvaćeni, te postoje strabizam i diplopije nešto ređe su prvo zahvaćeni mišići lica, vilica, grla i vrata bolesnika tada ima oslabljenu mimičku ekspresiju, teškoće sa žvakanjem, gutanjem i nazalni govor, odnosno ima simptomatologiju bulbarne paralize emocionalno uzbuđenje, infekcija, trudnoća, uzimanje nekih lekova, mogu da prethode pojavi MG srčani mišići i glatki mišići su očuvani (npr. reakcija zenica na svetlost je očuvana) mišićni refleksi su očuvani ugašeni mišićni refleksi govore da je reč o paraneoplastičnom miasteničnom sidromu Lambert-Fatona, a ne o MG

Prema Ossermanu, klinička slika MG može se klasikovati na: 1. 2.

3.

4.

očna miastenija a) blago generalizovana miastenija sa sporom progresijom bez kriza i dobrim reagovanjem na lekove b) umerena generalizovana miastenija zahvaćeni bulbarni i mišići ekstremiteta ali nema kriza reagovanje na lekove nije zadovoljavajuće akutna fulminantna miastenija sa brzom progresijom i izraženim simptomima sa respiratornim krizama i lošim reagovanjem na lekove i visokim mortalitetom; čest timom kasna teška miastenija u prve II godine evolucije može imati karakteristike blage generalizovane miastenije

neonatalna miastenija oko 15% majki sa MG rađaju decu sa neonatalnom miastenijom simptomi se javljaju odmah po rođenju ili tokom prva 3 dana i povlače se spontano tokom prvih 3-6 nedelja nikad se ne javlja ponovo

-

kongenitalna miastenija počinje u prvoj godini nema antitela protiv Ach receptora

-

indukovana, jatrogena MG D-penicilamin primenjen u lečenju reumatoidnog artritisa može da izazove miastenični sindrom koji se povlači posle ukidanja leka - nosioci Ag DR1 su u najvećem broju -

102

S K R I P T A

miastenia gravis, tip I -

to je okularna forma MG sa početkom pre 35.godine i čini 15-20% svih MG predominiraju žene tok obično nije progresivan i posle menopauze se zaustavlja anti nAChR antitela su pozitivna u 50% slučajeva, dok je HLA-B8 antigen često pozitivan postoji hiperplazija timusa

miastenia gravis, tip II -

to je MG sa kasnim početkom, posle 35.godine polovi su podjednako zastupljeni imaju visok titar antitela protiv Ach receptora, dok su HLA-B8 negativni MG može biti udružena sa tireotoksikozom, multiplom sklerozom, lupus erythematosusom i rheumatoid arthritisom

Tok i prognoza tok MG je jako promenljiv rizični period za letalni ishod su I godina i 4-7 godina evolucije krize slabosti (“miastenične krize”) i respiratorna insuficijencija mogu se javiti posle fizičkog napora, porođaja, infekcija ili lečenja miorelaksansima Dg:  EMG je metoda izbora! dekrementni odgovor znači progresivno smanjenje amplitude mišićnog akcionog potencijala na stimulaciju perifernog nerva u ritmu 2-3 impulsa u sekundi u ambulantnim uslovima prvo se koriste farmakološki testovi sa PROSTIGMINOM i/ili TENSILONOM prostigminski test prostigmin se daje i.m. u dozi od 1,5mg efekat se javlja posle 10-15min, a prestaje posle 2-3 sata istovremeno treba dati 0,5mg Atropina da bi se sprečili muskarinski efekti u vidu muke, povraćanja, znojenja i salivacije potrebno je dovoljno dugo posmatrati bolesnika prethodno se testiraju zahvaćeni mišići: - pogled na gore  bulbomotori - brojanje  bulbarna muskulatura - čučanj i ustajanje - održavanje ruku ispruženih ispred osobe  proba mišića ekstremiteta retestiranje se obavlja posle injekcije u pravilnim intervalima, tokom 2-3 sata tenzilonski test postupak je isti, samo se ubrizgava TENSILON prvo 2mg, a zatim posle 30sec ukoliko bolesnik podnosi lek, još 8mg efekat se javlja posle pola do 1 minuta i traje 4-5minuta određivanje At protiv Ach receptora ima dijagnostički značaj ona su pozitivna (+) u 80% bolesnika svih bolesnika od MG, a samo u 50% bolesnika sa okularnim oblikom bolesti Th: primena: 1. antiholinesteraznih i 2. imuno-supresivnih lekova 3. timektomija 4. terapijska izmena plazme antiholinesterazni lek  NEIOSTIGMIN – tablete od 15mg počinje se sa 2-3 tablete dnevno, a zatm se po potrebi povećava do 10 tableta dnevno  MESTINON – pojedinačne doze 10 i 60mg početna dnevna doza iznosi 180 do 360mg podeljena u 3 pojedinačne doze predoziranje: slabost, muka, povraćanje, kolike, dijareje, bledilo, znojenje, mioza, hipersalivacija ovi efekti se mogu ukloniti ATROPIN – SULFAT-om Pod KRIZOM se podrazumeva MIASTENIČKA KRIZA sa neželjenim muskarinskim znacima antiholinesteraznih lekova - nastaje kada broj nikotinski Ach receptora padne ispod kritičnog nivoa, što praktično odgovara degeneraciji mišića - najčešće su zahvaćeni vitalni mišići – disajni i bulbrani TIMEKTOMIJA dovodi do poboljšanja u 75 – 80% bolesnika mlađih od 50 godina, a u 1/3 dovodi do remisije - poboljšanje se javlja posle nekoliko meseci, a nekada posle 1,5 – 2 godine 103

S K R I P T A

-

na KORTIKOSTEROIDE bolje reaguje MG tip II obično se daje PRONISON u dvostrukoj dnevnoj dozi (do 100mg) svaki drugi dan

Lambert – Itonov sindrom to je najčešće paraneoplastični miastenično-miopatski sindrom, koji se obično javlja kod karcinoma pluća, mesecima pa i godinu/dve pre pojave primarnog tumora - češće su zahvaćeni proksimalni mišići ekstremiteta, ređe bulbarni, a najređe okularni mišići, dok su mišićni refleksi sniženi - osim toga, bolesnici se žale na suvoću usta, parestezije, bolove, opstipaciju i impotenciju - poboljšanja se mogu dobiti: KORTIKOSTEROIDIMA, tj. AZATIOPRINOM, i PLAZMAFEREZOM. -

52 . M I Š I Ć N E D IS T R O F I J E su: primarna, nasledna oboljenja mišića degenerativne prirode -

počinju najčešće u mlađem životnom dobu i razvijaju se godinama da bi posle kraće ili duže evolucije učinile bolesnika ozbiljno hendikepiranim i zavisnim od okoline najčešće su zahvaćeni mišići karličnog i ramenog pojasa i proksimalni mišići ekstremiteta, zatim mišići glave, vrata i trupa simptomatologija se po pravilu razvija: sporo, progresivno i simetrično srčani mišić takođe može biti zahvaćen, te dolazi do gubitka srčanih mišićnih vlakana i fibroze srca

Dystrophia musculorum progressiva – pseudohipertrofični Dišenov oblik nasleđuje se recesivno, vezano za pol – žene su nosioci gena, muškarci oboljevaju bolest je uzrokovana mutacijom gena na hromozomu Xp21.2 lokusu produkt ovog gena – “distrofin” – belančevina velike molekulske težine, lokalizovana na unutrašnjoj površini sarkolemnih mišićnih vlakana, nedostaje u mišićima kod ove vrste distrofije - bolest je prisutna na rođenju, ali se prve smetnje uočavaju između 3. i 5. godine - pri ustajanju sa poda, dete se rukama “penje” uz natkolenice (“Goversov manevar”) - mišići listova nogu izgledaju voluminozniji zbog nakupljanja masnog i vezivnog tkiva i tvrdi su kao guma - slabost se progresivno razvija i izraženija je u karličnom nego u ramenom pojasu - oko 10.te godine većina dece koristi pomagala, a do 12.te većina je vezana za kolica - pre 20 godina, egzitus nastaje zbog teške pneumonije, aspiracije hrane ili akutne dilatacije želuca do 25.te godine života - inteligencija ove dece je nešto niža Dg: nalaz smanjene količine i veličine molekula distrofina u uzorku biopsije mišića -

Th: PREDNISON u dozi od 0,75mg/kg dnevno

Beckerov tip mišićne distrofije -

je varjanta Dišenove distrofije defektan je isti gen i ovde je distrofin prisutan u manjoj količini u mišićima i manje je molekulske težine za razliku od Dišenove distrofije, počinje kasnije (5-45 god), tok je benigniji i završava se letalno u IV i V deceniji inteligencija je najčešće normalna Emery – Dreifussova varjanta je takođe benigna, zahvata karlični i rameni pojas, ima kontrakture zadnjih mišića vrata i bicepsa

Facioska pulohumeralna mišićna distrofija -

ovaj oblik se naziva i Landry – dejerineova distrofija nasleđuje se autozomno-dominantno izmenjen gen, nalazi se na distalnom donjem kraku hromozoma 4 javlja se u dece i mlađih odraslih, i počinje: slabošću mišića lica tako bolesnik ne može čvrsto da zatvori oči, da se smaje ili da zviždi usne su ispupčene sledi zahvaćenost mišića ramenog pojasa i nadlaktica podizanje ruku je jako otežano nadlaktice su tanje nego podlaktice – “slika popaja” biceps i tricep su više zahvaćeni bolest napreduje sporo i može da se zaustavi

Skapulohumeralna i pelvifemoralna distrofija -

veći broj oboljenja za koje je zajednička zahvaćenost mišića ramenog i karličnog pojasa javlja se u oba pola sa početkom od 10.te godine do IV decenije 104

S K R I P T A

-

od Beckereove distrofije se razlikuje po odsustvu abnormalnosti distrofina mogu se naslediti A-D ili A-R može se javiti slabost dijafragme sa respiratornom insuficijencijom mišići lica su očuvani, a pseudohipertrofije nema

Progresivna oftalmoplegija - počinje u detinjstvu, ređe u adolescenciji, a najređe kod odraslih - svi ekstraokularni mišići su istovremeno zahvaćeni, tako da su bulbusi centralno postavljeni i - PTOZA je najupadljiviji znak i bolesnik nabira čelo da bi mogao da gleda - reakcije zenica na svetlost i akomodaciju su očuvane - bolest je progresivna, do potpune nepokretnosti bulbusa

nema strabizma i diplopija

Okulofaringealna distrofija -

nasleđuje se po A-D tipu počinje kasno, od IV – VI decenije manifestuje se: ptozom, teškoćama pri gutanju ...

Distalne miopatije -

izdvojeno je 4 podtipa distalne mišićne distrofije – dva počinju u mladih odraslih, a dva u kasnijem zrelijem dobu najpoznatije je A-D oboljenje koje je opisao Velander u skandinavskih familija počinje u V deceniji života i prvo zahvata šake, a kasnije i distalne mišiće nogu kod podtipova sa ranijim početkom, dolazi prvo do zahvatanja distalnih mišića prednje ili zadnje lože nogu

Kongenitalna mišićna distrofija manifestuje se odmah po rođenju najčešće je sporadična deca su: slaba, mlitava, teško sisaju i gutaju bolest je progresivna i deca umiru zbog respiratorne insuficijencije Th: - ni jedan lek se do sada nije pokazao efikasnim - bolesnik treba da bude aktivan koliko je to moguće - u odmakloj fazi, dolazi u obzir korektivna operacija

-

53 . MY O TO N IA C O N G E N ITA , D I S T R O F I Č N A M I O T O N I J A MIOTONIJA je otežana i

odložena dekontrakcija mišića posle snažne voljne kontrakcije klinički se manifestuje: otežanim započinjanjem motorne radnje

Myotonia congenita – Thomsenova bolest - nasleđuje se po A-D tipu i recesivnom tipu - histološki: uvećana vlakna u hipertrofisanim mišićima - u osnovi miotonije leži poremećaj sarkoleme mišićnih vlakana Klinička : - bolest počinje u ranom detinjstvu slika - osnovni simptom je: tonični, bezvoljni spazam mišića i otežana,

usporena dekontrakcija, posle voljne, snažne kontrakcije - hipertrofija mišića je prava i najizraženija je na butinama, ramenima i podlakticama - sa godinama, miotonija se smanjuje - HEREDITARNA PARAMIOTONIJA je benigno oboljenje kod koga se miotonija javlja samo pri izlaganju hladnoći - MYOTONIA PARADOXICA – pojava miotonije ne kod prvog već kod ponovljenog pokreta Th: - simptomatska - ublažuje se KININOM ili PROKAINAMIDOM 0,25gr 4×dnevno

Dystonia myotonica – Steinertova bolest nasleđuje se A-D ili recesivno, najčešće počinje oko 30.te godine života osnovne karakteristike su: o atrofija mišića po specifičnom rasporedu o miotonija o degenerativne promene u nekim drugim organima  distrofične promene, odnosno atrofija mišića, može prvo da se javi na šakama i podlakticama ili licu, kada daje karakterističan FACIES MYOTONICA - sternokleidomastoideusi su atrofični, vrat tanak i savijen unapred (“labudov vrat”) - u kasnijoj fazi, zahvaćeni su i proksimalni mišići ekstremiteta i trupa - bolesnik je nepokretan posle 15-20 godina evolucije  miotonija se javlja u flaksorima prstiju i jeziku  distrofija ostalih organa i tkiva: -

105

S K R I P T A

-

frontalna alopecija atrofija testisa (impotencija i sterilnost) zamućenje sočiva, katarakta atrofija mozga, intelektualni deficit

54 . S T E Č E N E MI O PAT IJ E , ME TA B O L IČ K E MI O PAT IJ E Stečene miopatije ove miopatije bi se mogle nazvati “sekundarne” ili “simptomatske”, jer se javljaju istovremeno, sa raznim poznatim, u prvom redu endokrinološkim oboljenjima 1.

Tireotoksična miopatija Hipertireoidizam može biti praćen sa više miopatskih znakova: a) hronična TM  reč je o postepenom razvoju mišićne slabosti i hipotrofije za vreme hipertireoidizma - najpre su oštećeni proksimalni mišići ekstremiteta i mišići trupa b) egzoftalmična oftalmoplegija može da se javi pre povlačenja znakova hipertireoidizma ili posle toga ekstraokularni mišići su jako infiltrovani limfocitima, monocitima i lipocitima klinički, istovremeno postoji i strabizam i dipolopije

2.

Miksedematozna miopatija    

3.

Kortikosteroidna miopatija  

4.

mišićne promene kod mixedema sastoje se povećanog volumena, ukočenosti i usporenosti kontrakcije i dekontrakcije mišićni refleksi su usporeni smanjeno je izlučivanje kreatinina mokraćom Th:daje se TIROKSIN primena kortikosteroida kao i Kušingova bolest mogu dovesti do slabosti proksimalne muskulature histološki postoji atrofija i retko nekroza vlakana

Toksične miopatije   

brojni lekovi i druge hemikalije mogu dovesti do fokalnih ili generalizovanih oštećenja mišića do lokalnih oštećenja mišića dovode: heroin, meperidin, pentazocin rabdomiolizu mogu izazvati: heroin, alkohol, barbiturati, kokain ...

Metaboličke miopatije a)

b) c)

d)

mitohondrijske miopatije Lufova bolest  znaojenje, polidipsija, polifagija, nepodnošenje toplote   Pleokonijalna miopatija  prolazne paralize ujutru ili uveče, i traju 10-14 dana  Megakonijalna miopatija  u I deceniji, zamaranje, gegav hod, slabost ramenog i karličnog pojasa lipidne miopatije nagomilavaju se lipidi u skeletnim mišićima glikogenoze nagomilavanje u raznim tkivima normalnih i nenormalnih jedinjenja glikogena usled defekta nekog od enzima potrebnog u metabolizmu glikogena primarni aldosteronizam (Conov sindrom) nastaje usled preteranog lučenja aldosterona zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma nadbubrega uglavnom se javlja u odrasloj dobi, nekad i u dece postoji arterijska hiperplazija simptomi: mlitava paraliza na nogama

55 . P O LY M I O S IT I S , D E R MATO MY O S IT I S POLIMIOZITIS je: “subakutno, simetrično, zapaljensko oboljenje mišića karličnog, ramenog pojasa i trupa” - ako je zahvaćena i koža, bolest se naziva DERMATOMIOZITIS

etiologija nije poznata, ali preovladava mišljenje da je reč o autoimunoj prirodi oboljenja, tim pre što je često zahvaćeno i vezivno tkivo 106

S K R I P T A

histološki – postoji raspadanje miofibrila i njihova fagocitoza, zadebljanje zidova malih arterija i infiltracija inflamacionim ćelijama – vaskulitis je karakterističan za dečiji dermatomiozitis – kod dermatomiozitisa, zahvaćena je i koža koja je edematozna i ima zadebljala kolagena vlakna Danas se polimiozitis i dermatomiozitis klasifikuju na: I. grupa: II. grupa: III. grupa: IV. grupa: V. grupa:

primarni idiopatski poliomiozitis primarni idiopatski dermatomiozitis dermatomiozitis udružen sa neoplazijom dečiji dermatomiozitis udružen sa vaskulitisom polimiozitis sa udruženom kolagenom vaskularnom bolešću

Klinička slika: - bolest se može javiti u bilo kom životnom dobu, ali je najčešća u srednjem i ranom starijem dobu - tok može biti: akutan, hroničan, a mogu postojati i remisije - slabost a nekada i bolovi zahvataju prvo PELVIFEMORALNU, a zatim i SKAPULOHUMERALNU miškulaturu, mišiće vrata i trupa - često su zahvaćeni mišići farinksa, ezofagusa i larinksa - mišići su nekada preosetljivi na pritisak - kožne promene: na grebenu nosa, obraza i čela (“leptir”) - viđa se ekcem, promene slične ekcenu, makulo-papula Dg:

- na osnovu kliničke slike - laboratorija: kreatinin kinaza, transaminaze, LDH i aldolaza u serumu su povišeni; sedimantacija eritrocita može biti ubrzana

Th:

- kortikosteroidi  60 – 100mg dnevno PREDNISONA - citostatici  u slučajevima koji ne reaguju povoljno na steroidnu terapiju (IMURAN) u dozi 50mg 3×dnevno per os

Miozitis sa inkluzionim telima je inflamatorna miopatija u čiju patogenezu mogu biti uključene hronične virusne infekcije (mumps, adenovirus tip 2) - javlja se u muškaraca posle 50.te godine - zahvata distalne mišiće i ima relativno benigan tok

56 . K R IT E R I J U MI ZA P R O C E N U R A N O G P S I H O MO T O R N O G RAZVOJA postoje određene pravilnosti, na osnovu kojih možemo reći da li je psiho-motorni razvoj normalan ili ne novorođenče - treptanje, tonična devijacija očiju na okretanje glave - sisanje, gutanje, hvatanje - odvojeni periodi spavanja i budnosti - snažan plač, kratkotrajna ekstenzija vrata u položaju ničice - Moorov refleks prisutan - fleksioni položaj ekstremiteta 2 – 3 meseca - novorođenče drži glavu, smeje se, pušta samoglasnike - pravi razne pokrete ekstremiteta - mišićni refleksi su prisutni - fiksira i prati igračku koja se kreće - snažno sisa - jasno se razlikuju budnost i spavanje - pri držanju uspravno održava glavu u uspravnom položaju, a noge su flektirane

107

4 meseca glavu dobro drži, glava minimalno klima guče i smeje se glasno posmatra ruke, okreće se na ruke okreće se sa trbuha na leđa tonus ekstremiteta je umeren ili smanjen postoje refleksi hvatanja i sisanja

-

5 – 6 meseci - dete mrmlja, pružaruku i hvata - vokalizuje u socijalnom kontekstu - razlikuje članove porodice od stranih osoba - refleksi Mooroa i hvatanja nestaju - pokušava da nađe izgubljeni objekat, sedi - tonični refleksi vrata nestaju - Landau pozitivan - hvata objekte jednom rukom - drži glavu

S K R I P T A

9 meseci - puže i pokušava sa ustane - stoji uz pridržavanje - sedi sigurno - mrmlja “mama” ili “tata” ... - voli društvo, tapše - traži pažnju, pije iz čaše - Landau prisutan, hvata palcem i kažiprstom 12 meseci stoji samo, može da hvata ili hoda kada se vodi pokušava da se hrani može da izgovori nekoliko prostih reči imitira zvuke plantarni odgovor fleksorni baca predmete

-

15 meseci hoda samostalno, ali lako pada stabilno pokreće ruke kaže nekoliko reči, žvrlja olovkom pokazuje interesovanje za zvuke, muziku, slike i igrače u obliku životinja - traži pozivanjem -

18 meseci izgovara najmanje 6 reči hrani se samo, dobro koristi kašiku može da posluša naredbu, trči sedi samo na stolici baca loptu zna nekoliko dečijih igara skida cipele i čarape pokazuje 2 do 3 dela tela, uobičajenih predmeta i slika u knjizi

-

24 meseca izgovara rečenice sa 2-3 reči, žvrlja trči dobro penje se uz jednu po jednu stepenicu savija se preko i uzima predmete šutira loptu okreće kvaku učestvuje u igri

-

najbolji indikator motornog razvoja je hod, a psihičkog – govor, pa o tome treba uvek pitati

Neurološki pregled deteta kod novorođenčeta i male dece, podatci se dobijaju heteroanamnezom od roditelja Moorov refleks  sastoji se iz podizanja i abdukcije ruku koje se posle toga približavaju srednjoj liniji na nagle stimuluse, kao što su snažan zvuk, udar u postelju ... prisustvo ovog refleksa od rođenja do kraja V meseca, znači normalan razvoj motornog sistema Landau-ov manevar  ako se dete podigne horizontalno u položaju naginjanja unapred, ono će ekstendirati vrat i trup, a prestaće da ekstendira trup kada mu se vrat pasivno flektira javlja se od 6. meseca i zakašnjenje govori o abnormalnosti motornog sistema tonični refleksi vrata. - ako detetu koje leži na leđima, pasivno okrenemo glavu u desno, desna ruka i noga će se ispružiti, a leva skupiti i obrnuto pri savijanju glave u levo - asimetrija je patološka “padobranski odgovor” - ako se dete koje se drži horizontalno spušta glavom prema postelji, ono ispruža ruke, počev od 9. meseca života “reakcija postavljanja” - kada se dorzalne strane šake i stopala pasivno dovedu u kontakt sa ivicom stola, one se automatski podižu i postavljaju na površinu - reakcija je normalno prisutna na rođenju -

108

S K R I P T A

57 . D E Č I J A C E R E B R A LN A PA R A L I ZA – O D U ZE T O S T (D C O ) je “stanje” nastalo oštećenjem dečijeg mozga intrauterino, na porođaju ili u prvim godinama života Etiologija je raznovrsna i intrauterino to mogu biti: - virusi (npr. rubeola majke) - bakterije (sifilis) - paraziti (toksoplazmoza) - perinatalna asfiksija - porođajna trauma mozga (dugotrajni porođaj, karlični položaj ploda, primena forcepsa i vakum-ekstraktora) U prvim godinama života, kao uzroci dečije cerebralne paralize javljaju se: vaskularne lezije, encefalitisi i meningitisi. Klinički najčešće se nalazi sledeći trijas: 1. spastička oduzetost 2. mentalna defektnost (oligofrenija) 3. epilepsija Pareze su spastičnog tipa i kada su bilateralne i pretežno izražene na nogama, govori se o DIPLEGIA CONGENITA ili DIPLEGIA SPASTICA INFANTILIS – MORBUS LITTLE - mišići nogu su spastični, naročito aduktori, tako da dolazi do ukrštanja pri pokušaju hoda (“makazast hod”) - ekstremiteti su u celini hipotrofični i kraći za razliku od sekvela poliomielitisa – “dečije paralize” gde su hipotrofije lokalizovane na pojedinim mišićnim grupama - neurološkim pregledom otkrivaju se mišićna spastičnost i hiperrefleksija, kao i pozitivan (+) znak Babinskog - ova deca često pokazuju usporen psihomotorni razvoj - umesto u I godini života, prohodaju i progovore u IV i V godini života Th: ne postoje lekovi koji bi mogli da stimulišu razvoj dečijeg mozga i poprave simptome DCO epi-napadi se kontrolišu antikonvulzivima

58 . ME N TA LN A R E TA R D A C I J A I P S E U D O R E TA R D A C I J A mentalna retardacija -

-

razvoj dece može biti usporen i nedovoljan primenom različitih testova inteligencije, može se dobiti koeficijent inteligencije za svaku osobu (IQ) idiotija IQ 0 – 20 imbecil IQ 20 – 50 debil IQ 50 – 70 prosečna inteligencija iznosi 90 – 110 nešto iznad proseka 120 visoka inteligencija 130 nadareni iznad 130 uslov za genijalnost imaju osobe sa IQ većim od 140 neke osobe sa vrlo visokim IQ > 160 su potpuno neuspešne u životu, jer im je dinamička snaga ličnosti slaba

IDIOTI  ne savladaju govor  nisu u stanju da obavljaju nikakve radnje  ne mogu se samostalno hraniti i održavati higijenu  trajno se hospitalizuju IMBECILI  govore, ali nepotpuno  ne mogu se opismeniti  obavljaju jednostavne radnje, ali pod kontrolom

S K R I P T A

DEBILI  mogu se opismeniti  mogu završiti školu u pomoćnom (specijalnom) odeljenju  nisu u stanju da se samostalno brinu o sebi i porodici -

mozak ove dece može biti primarno “manje vredan” te se ne razvija kao mozak normalne decembar ova oligofrenija je nasledna, genetski uslovljena takođe, moguće je u najranijem detinjstvu doći do oštećenja mozga zbog nekih degenerativnih bolesti (lipidoze, leukodistrofije)

pseudoretardacija -

osim prave mentalne retardacije, kada dete ne pokazuje zadovoljavajući razvoj i pored optimalnih uslova sredine, nedostatak stimulacije deteta može dovesti do zaostajanja u razvoju i pored dobrih potencijala u ovom slučaju reč je o edukativnoj zaostalosti kakva se može sresti u dece primitivnih ili nezainetresovanih roditelja ili u dece bez roditelja – to se naziva i pseudoretardacijom od stanja retardacije i pseudoretardacije treba razlikovati autizam, kada se dete razvija intelektualni i mentalno, ali ne i socijalno odnosno emocionalno, te ne uspostavlja kontakte sa okolinom, često čak ni verbalno

59 . N A J VA ŽN I J A G E N E T S K A O B O L J E N J A I B I O H E MI J S K I P O R E ME Ć A J I U D E Č I J E M D O B U I

hromozomske anomalije a)

mongolizam – “Daunov sindrom” - reč je o trizomiji 21 koja je u korelaciji sa životnim dobom majke (starije majke) ili ređe o translokaciji koja se vidi kod starijih i mlađih majki - deca imaju karakterističan izgled: - mali rast - okruglu glavu - kose, nešto razmaknute oči - povećan “skrotalni” jezik - kratak i iskrivljen V prst - široke šake sa jednom transterzalnom linijom - inteligencije IQ 20 – 70 - defekt srčanog septuma - depigmentacija irisa - zamućenje sočiva Th: nema, ali je moguća pre-natalna dijagnoza ispitivanjem ćelija amnionske tečnosti

b)

trizomija 13 - mikrocefalija - mikroftalmus - rascep usne i mekog nepca - polidaktilija

c)

trizomija 18 - mentalna retardacija - epilepsija - anomalije lica, prstiju - anomalije koštanog sistema i srca

d)

Klinefelterov sindrom - mentalna retardacija - evnuhoidni izgled

110

S K R I P T A

II

III

e)

Turnerov sindrom - mentalna retardacija - mali rast - anomalije lica, prstiju

f)

Cri – Du – Chat sindrom - anomalije lica - anomalije očiju, glave - mentalna retardacija - plač sličan maukanju

nasledne metaboličke bolesti nervnog sistema a)

aminoacidurija

b)

feniketonurija - prenosi se A-R - u serumu je povećan nivo fenilalanina, a u urinu fenilpiruvične kiseline - deca su teško mentalno retardirana IQ ispod 20 - agresivna su i hiperaktivna, imaju slabu koordinaciju, nestabilnost hoda, piramidne znake, atetozu - lako su mikrocefalični, plavih očiju i svetla kože i kose

c)

homocistinurija - nasleđuje se A-R - amino kiselina homocistin je povišena u krvi, likvoru i urinu - prisutna je: - mentalna retardacija - izgled kao kod Marfanove bolesti (tj. visoka, mršava figura, dugački ekstremiteti, dugi prsti, kao “paukove” noge, kifoza)

d)

bolest sa mirisom urina na javorov sirup - u plazmi i urinu povišeni su leucin, izoleucin, valin i keto-kiselina - hipotonija, apatija, konvulzija, ketoacidoza, koma

bolesti lizozomskih deficita ovo je grupa od oko 40 bolesti koje imaju enzimske defekte koji uzrokuju zatoj u degradaciji nekih produkata i njihovi nagomilavanje u lizozomima raznih tkiva

111

a)

sfingolipidoze  Taj – Saksova bolest je autosomno – recesivna bolest i javlja se samo kod Jevreja  počinje pre IV meseca sa reakcijom straha na akustične stimuluse i psihomotornom retardacijom  slede: - pareze - paralize - slepilo - epi-napadi  karakterističan nalaz: mrlje višnja-crvene boje na retinama  mozak dece je uvećan zbog nagomilavanja glikolipida u nrevnim ćelijama i gliozi

b)

sulfatidoze  metahromatska leukodistrofija  A-R nasledni defekt enzima aril-sulfataze A, pa dolazi do nagomilavanja sulfatida  mijelinizovana vlakna velikog i malog mozga, kičmene moždine i perifernih nerava propadaju  počinje između I i IV godine života  kasnije se javlja: atrofija n.opticus-a, cerebelarna ataksija, epilepsija

S K R I P T A

c)

Krabbeova bolest  zbog nedostatka galaktocerebrozidaze dolazi do nakupljanja galaktocerebrozida, naročito u beloj masi mozga  počinje u I godini života  rigidnost, spastička paraliza, atrofija optikusa

d)

Gaucherova bolest - deficitarna je glikocerebrozidaza, te se nakuplja glikocerebrozid - počinje pre VI meseca života

e)

Niemann – Pickova bolest - nedostaje siringomijelizidaza - promene su u: malom mozgu, mezencefalonu i kičmenoj moždini - počinje u I godini života, i manifestuje se: - psihomotornom regresijom - slepilom - paralizom - epilepsijom - limfadenopatijom

f)

mukopolisaharidoza - reč je o istovremenom nagomilavanju lipida u nervnom tkivu i mukopolisaharida u vezivnom tkivu, pa je i klinička slika rezultat oštećenja: - nervnog sistema - anomalije skeleta - hiperplazija vezivnog tkiva

112



1. oblik očnih proreza 2. položaj očnih kapaka i jabučica 3. sposobnost pokretanja očiju

ispitivanje funkcije bulbomotora



Claude Bernard – Hornerov sindrom 1. PTOZA (opuštenost gornjeg očnog kapka) 2. MIOZA (sužena zenica) 3. ENOFTALMUS (očna jabučica uvučena u očnu duplju) Predstavlja odraz oduzetosti očnog simpatikusa Potpun Hornerov sindrom: 3 + PROŠIRENJE KRVNIH SUDOVA na istoj strani lica, konjuktive, glave, vrata i ruke uz ANHIDROZU (izostanak znojenja) 

    

vrsta: kongenitalni, spontan, izazvan, ------ , disociran, optokinetski, labirintni, toksični, patološki, okularni, profesionalni, paretičan, vestibularni, cerebelarni pravac: horizontalni – rotatorni – vertikalni – cirkulatorni – kombinovani brzina: spor, srednje brz, vrlo brz amplituda: fine (sitne), srednje, grube trajanje:



fuziformna vlakna  - neuroni 

1. seksualne senzacije 2. grubi dodir, pritisak 3. odnos toplo, hladno

A

20% slučajeva se završava smrću!

113