ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE1 “AÑO DE LA INVERSION PARA EL DESARROLLO RURAL Y LA SEGURIDAD ALIMENTARIA” CÁTEDRA : ENFERMERIA EN EL CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE SUPERVISORA : PEREZ GUTARRA Guillermina ESTUDIANTE: AQUINO DE LA CRUZ Yesenia BARZOLA ILIZARBE Yaneth SEMESTRE : VIII HUANCAYO – PERÚ 2013 PROCESO DE ATENCION DE EN ENFERMERIA ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 2 INTRODUCCION Entendemos como púrpura la extravasación de hematíes a la piel, como consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de los vasos sanguíneos. Este fenómeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no blanquearse completamente a la presión o a la diascopía (interponiendo un portaobjetos u otro objeto transparente) y se clasifican morfológicamente de acuerdo con su tamaño: las de tamaño menor a 2 mm se denominan petequias, las de más de 1 cm se denominan equimosis, y las de tamaño intermedio constituyen la púrpura propiamente dicha, que puede ser palpable (generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable. La presencia de lesiones purpúricas en un niño. La PTI infantil es casi siempre aguda, posterior a una infección viral, en la mayoría de los casos es autolimitada y resuelve espontáneamente, en su mayoría, en menos de 6 meses, sin requerir tratamiento. La severidad de la enfermedad refleja el balance entre la producción de plaquetas por los megacariocitos y la destrucción prematura de estas, preferentemente al nivel esplénico. El diagnóstico de la PTI es primariamente por exclusión, descartando otras entidades que cursan con trombocitopenia autoinmune (infecciones, colagenosis, síndromes linfoproliferativos, reacciones a drogas, hiperesplenismo, etc.). Una de las características más relevantes de esta enfermedad es su variabilidad en relación con la respuesta al tratamiento. La presencia de anemia y trombocitopenia no explicada por otros procesos patológicos, debe hacer sospechar el diagnóstico. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva y se considera el tratamiento de elección de la PTT. El uso de inmunosupresores asociados con el recambio plasmático ha sido recomendado en algunos casos. En la actualidad, el Rituximab se considera un tratamiento adicional de la PTT. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 3 CAOITULO I PURPURA TROMBOCITOPÉNICA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES La hemostasia es la resultante de una serie de fenómenos utilizados por el organismo para prevenir y detener la pérdida de sangre. Tiene cuatro componentes: perivascular, vascular, plaquetario y de coagulación y fibrinólisis. Estos cuatro componentes actúan de manera continua con el fin de formar y remover coágulos y reparar los vasos sanguíneos cuando estos se dañan, además de participar en la respuesta inflamatoria. Cuando hay sección de los vasos sanguíneos queda expuesto el colágeno y entra en acción el componente vascular, con vasoconstricción refleja de corta duración y con vasoconstricción prolongada resultante de la reacción de liberación plaquetaria. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 4 Simultáneamente, sucede la acción del componente perivascular mediante compresión tisular local, ejercida por el tejido conectivo. Este tejido es derivado del mesodermo y se compone de todos los tejidos del organismo, con excepción de los tejidos epitelial, nervioso y muscular. La acción de los dos componentes mencionados es suficiente para controlar las escasas zonas de hemorragia que resultan de la sección de vasos pequeños. Cuando la ruptura es mayor, se da, ambién simultáneamente, la acción del componente plaquetario, ejercida por intermedio de las plaquetas, que son fragmentos del citoplasma de los megacariocitos. Las plaquetas, luego de la exposición del colágeno cambian su forma y por medio de la gran cantidad de organelas y sustancias químicas que poseen, hacen secuencialmente las reacciones de adhesividad, agregación y liberación plaquetaria, tendientes todas a la formación de un coágulo laquetario o tapón hemostático primario. Lo descrito con anterioridad, es el modelo típico de la emostasia en arteriolas y vénulas. La alteración del componente plaquetario no permite que se haga el tapón plaquetario, o hace que sea de mala calidad, fácilmente removible por la corriente circulatoria. La manifestación hemorrágica es la petequia en piel o mucosas; petequia es una hemorragia puntiforme (de menos de 3 mm) que no se palpa. Otras manifestaciones comunes de las enfermedades que tienen alteración del ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 5 componente plaquetario son las equimosis (hemorragias impalpables de mayor tamaño que las petequias) y las hemorragias por las mucosas. Las enfermedades hemorrágicas por alteraciones del componente plaquetario constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrágicas de la hemostasia en los niños. De las enfermedades hemorrágicas por alteración plaquetaria en los niños y adolescentes, 90% corresponden púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA), enfermedad de la que se ocupará este escrito. La PTA de niños y adolescentes es un trastorno hemorrágico adquirido, casi siempre autolimitado, que se caracteriza por trombocitopenia periférica con aumento de la producción plaquetaria en la médula ósea como mecanismo compensador. 1. HISTORIA La historia de la PTA constituye una verdadera odisea científica y tecnológica que bien podría ser paradigma del análisis sesudo tendiente a la solución de los enigmas de las enfermedades. Como de casi todas las enfermedades, en los escritos hipocráticos hay descripción del signo púrpura, palabra del latín purpur, a su vez, del griego porphyra, que significa el preciado tinte púrpura secretado por el caracol púrpura. Este color fue símbolo de alto estatus social en la Antigüedad y en la Edad Media. Pero solo fue en 1735 cuando el médico, poeta, compositor y lingüista alemán Paul Gottlieb Werlhof separó la púrpura como enfermedad específica, con el nombre morbus maculosus hemorrhagicus. En 1808, Robert ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 6 Willan, médico inglés dedicado a la Dermatología incluyó en una clasificación de púrpura el término púrpura hemorrágica. En 1883, el médico alemán E. Krauss encontró que pacientes con esta púrpura tenían disminuidas las plaquetas cuando el paciente tenía hemorragias y que las plaquetas volvían a lo normal cuando se volvía asintomático. El médico francés George Hayem, en 1890, demostró en el laboratorio, mediante conteo, la disminución de las plaquetas, con lo que la enfermedad empezó a llamarse púrpura trombocitopénica y se catalogó como idiopática. En 1951, luego de atrevido experimento en modelos humanos, incluido él mismo, WJ Harrington, médico norteamericano, sentó las bases para entender esta enfermedad como producida por autoanticuerpos antiplaquetarios, es decir, le agregó el adjetivo inmune. El experimento consistió en la aplicación en nueve voluntarios y en el investigador plasma de pacientes con la enfermedad, con lo cual se disminuyó transitoriamente el recuento plaquetario en ocho de los diez sujetos de investigación; uno de ellos desarrolló púrpura. En 1965, NR Shulman demostró que el factor inmune antiplaquetario se asociaba con ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 7 la fracción 7S de IgG. En 1975, R Dixon y colaboradores avanzaron hasta la medición de la IgG antiplaquetaria, con lo cual se configuró el adjetivo autoinmune. Dado que la nomenclatura inmune es coincidente con la sigla en inglés ITP ( idiopathic thrombocytopenic purpura), para evitar este equívoco similar al del español PTI ( púrpura Trombocitopénica idiopática, púrpura trombocitopénica inmune o púrpura trombocitopénica infecciosa), modernamente hay la tendencia a utilizar púrpura trombocitopénica autoinmune. El tratamiento de los pacientes con PTA no es menos apasionante. Werlhof encontró que la flebotomía, método aceptado para la época en pacientes con problemas hemorrágicos, no era útil en aquellos con la enfermedad que describió. Willan prescribía en estos casos ejercicio moderado al aire libre, alimentación abundante y vino sin restricción. Un hito trascendental ocurrió en Praga, en 1916, cuando un estudiante de Medicina (Paul Kaznelson) convenció a su profesor (Herman Schloffer) de hacer esplenectomía a una paciente con PTA crónica. La hipótesis del estudiante era que en el bazo se removían las plaquetas. El resultado fue que el recuento plaquetario pasó de 0,2 x 109/L a 500 x 109/L, con desaparición de las lesiones purpúricas. Desde entonces, la esplenectomía es el tratamiento de elección de los adultos con PTA que no responden a otros tratamientos. En 1951, empezó la era de los corticosteroides en el tratamiento de pacientes con PTA, pero los resultados erráticos y las indeseables reacciones secundarias cuestionaron su uso. Un hito importante en este campo fue la experiencia del suizo Joerg Sartorius, que demostró, en un estudio multicéntrico en niños con PTA aguda, que el tratamiento con esteroides por veintiún días, comparado con placebo, no era mejor a los 40 días, pero sí producía muchas molestias secundarias. Este estudio se hizo en 1972, pero solo se publicó en 1984. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 8 En la década del ochenta, el tratamiento de los pacientes con PTA se convirtió en el modelo inmunobiológico por excelencia, con la aplicación de globulina gamma IV. Como tantas veces en Medicina, la aplicación de este producto no iba dirigida a corregir la trombocitopenia, sino la hipogammaglobulinemia que desarrolló un niño de doce años con PTA crónica grave tratado por largo tiempo con vincristina y esteroides. En esta experiencia, en Berna (Suiza), se logró un dramático e inesperado aumento del recuento plaquetario en las primeras veinticuatro horas: Paul Imbach y colaboradores empezaron en 1981 la era de los inmunomoduladores. 2. CLASIFICACIÓN Según su duración, la PTA se clasifica en tres clases: aguda, crónica y recurrente o intermitente. a) PTA AGUDA De todos los niños con PTA, aproximadamente 85% tienen la forma aguda. Es una enfermedad propia de los preescolares y escolares; no tiene preferencia por sexo y ocurre una a seis semanas después de una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duración es generalmente de un mes (el 60% de los pacientes se curan en este tiempo), pero puede durar hasta seis meses. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 9 b) PTA CRÓNICA La PTA en su forma crónica por definición tiene duración mayor de seis meses. Suele ocurrir en niños de más de diez años, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente 15% de los pacientes con esta enfermedad. La mayoría de ellos solo son trombocitopénicos, sin síntomas, a menos que tengan traumas de gran magnitud. Hasta 20% de ellos consiguen remisión espontánea, la que se puede demorar hasta diez años para ocurrir. c) PTA RECURRENTE O INTERMITENTE Es la forma más rara de PTA (menos de 5%). La recurrencia consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los síntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duración promedio de tres meses. La duración de los períodos sintomáticos o con trombocitopenia es variable, pero generalmente, es menor de seis meses. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 10 3. PATOGÉNESIS La PTA en los niños y adolescentes es una enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayoría de los pacientes con PTA aguda la noxa (infección viral o bacteriana) desencadena respuesta policlonal del linfocito B con producción de anticuerpos IgG, los cuales se unen a la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser depurados en el sistema fagocítico mononuclear, principalmente en el bazo (véase figura 2). La destrucción plaquetaria (trombolisis) debida a los autoanticuerpos se acompaña de vida media plaquetaria menor. Varios grupos de investigadores han demostrado que los anticuerpos IgG antiplaquetarios de los pacientes con PTA son autoanticuerpos específicos de la plaqueta y no IgG unida a virus, bacterias o antígenos plasmáticos. Hay algunas veces en las que los anticuerpos aumentados son IgM y la destrucción plaquetaria se hace con mediación del complemento. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 11 El aumento de anticuerpos no está en relación directa con la plaquetopenia, sino que esta se da en función del equilibrio con la producción compensadora de la médula ósea. La producción aumentada de anticuerpos en pacientes con PTA crónica no está bien dilucidada, pero por el hecho de asociarse ocasionalmente con otras enfermedades autoinmunes, se supone que el mecanismo sea el de alteración de la regulación inmune con producción de autoanticuerpos. En la última década del siglo XX se publicaron algunos estudios que pretenden relacionar la PTA con la infección por Helicobacter pylori, pero no hay indicios que permitan relacionar esta bacteria con la patogénesis de la enfermedad. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 12 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas del paciente con PTA no tienen correlación con el recuento de plaquetas. La PTA en su forma aguda suele ser enfermedad de corta duración, autolimitada y de buen pronóstico. Ocurre por igual en hombres y mujeres, más frecuentemente de 2 a 10 años de edad, pero especialmente de dos a cuatro años. A menudo, la enfermedad ocurre después de una infección viral o menos frecuentemente bacteriana, una a seis semanas antes del diagnóstico. En los niños con PTA aguda el comienzo de la enfermedad es súbito, a veces con petequias y equimosis en piel y hemorragia por mucosas tales como la nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, la vesical y la vaginal. La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un pólipo rectal . ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 13 El sitio de hemorragia que reviste mayor gravedad, por fortuna muy raro, es el sistema nervioso central. Cuando sucede esta catástrofe, es posible observar hemorragias en fondo de ojo, inclusive desde antes de aparecer la sintomatología neurológica. A pesar de que la mayor destrucción plaquetaria se da en el bazo, la esplenomegalia ocurre con la misma frecuencia que en la población general (5- 10%). Los niños y adolescentes con PTA crónica tienen un curso insidioso, con períodos de evolución aun de años, pero las manifestaciones clínicas son similares a los de la forma aguda. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 14 Cerca de la mitad de los pacientes consiguen remisión en los primeros cinco años, independientemente del tratamiento usado, pues los tratamientos no alteran el curso natural de la enfermedad, aunque pueden producir respuesta transitoria en algunos casos. Las adolescentes pueden tener problemas menstruales, consistentes en metrorragias. En niños mayores, adolescentes y adultos, la PTA puede ser el comienzo de una enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistémico (3-16%), anemia hemolítica autoinmune, artritis reumatoidea, nefritis o hipertiroidismo, en cuyo caso ya no se puede clasificar como PTA, sino como la manifestación hemorrágica inicial de la enfermedad correspondiente. Por lo anterior, es necesario hacer anualmente pruebas de detección temprana: anticardiolipinas, anticuerpos antinucleares y TSH. Otros exámenes dirigidos al diagnóstico de alguna de las enfermedades que pueden empezar con trombocitopenia y manifestaciones clínicas como de PTA se harán según los protocolos propios de esas enfermedades. La mortalidad en pacientes con PTA es baja (0,1%), debida siempre a hemorragia de SNC. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 15 5. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de un niño o adolescente con PTA se basa en: Historia clínica y examen físico Estudios de laboratorio Historia clínica y examen físico Por definición, el diagnóstico de PTA es clínico no puede hacerse sin historia clínica y examen físico que excluyan otras causas de trombocitopenia, por lo cual en la historia y examen físico es necesario tener en cuenta los siguientes elementos diagnósticos: Historia clínica Sangrado: Tipo, intensidad y duración del sangrado Problemas hemostáticos anteriores Síntomas sistémicos: Enfermedades virales en las seis semanas anteriores Exposición a virus de varicela Infecciones que sugieran inmunodeficiencia Síntomas de enfermedad autoinmune Inmunización reciente con vacunas virales vivas Medicaciones:Heparina,Quinina/quinidina,Sulfonamidas,Aspirina. Factores de riesgo para VIH/sida Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematológica En menores de seis meses: historia perinatal y materna Enfermedades asociadas que aumentan la posibilidad de sangrado ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 16 Estilo de vida: actividades vigorosas potencialmente traumáticas EXAMEN FÍSICO Apariencia de la piel (palidez) Tipo de sangrado: si es mucoso o cutáneo y la extensión de petequias y equimosis, así como si aún está activo; además, si hay hemorragias en retina Descripción de hígado, bazo y ganglios linfáticos Signos de infección Signos generales de enfermedad congénita (incluyendo anomalías esqueléticas y agudeza visual) Signos de síndromes congénitos específicos: Fanconi: talla baja, hiperpigmentación, anomalías esqueléticas Síndrome trombocitopenia con radio ausente: púrpura con anomalías esqueléticas de miembros superiores Síndrome de Wiskott-Aldrich: púrpura, eczema, infecciones recurrentes Síndrome de Alport y sus variantes: nefritis hereditaria, sordera nerviosa, con plaquetas grandes y agregación plaquetaria defectuosa; sus manifestaciones hemorrágicas son escasas Síndrome de Bernard-Soulier: trombocitopenia con hemorragias desproporcionadas al recuento plaquetario Anomalía de May-Hegglin: anomalía de los leucocitos, con trombocitopenia y plaquetas gigantes poco sintomática Síndrome de plaquetas grises: púrpura de intensidad variable (extremadamente raro). ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 17 ESTUDIOS DE LABORATORIO En un paciente con sospecha de PTA el único examen que se necesita es el estudio de sangre periférica, cuyo análisis se hace de la siguiente manera: Consistente con el diagnóstico de PTA Trombocitopenia (< 150 x 109/L). Las plaquetas son de tamaño normal o más grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamaño es cercano al eritrocito Morfología eritrocitaria normal Morfología leucocitaria normal 6. TRATAMIENTO Son varias las guías publicadas sobre PTA, pero la adherencia a ellas para tratar los pacientes no es suficiente para validar sin lugar a dudas las recomendaciones, como sí lo es en algunas enfermedades neoplásicas, por ejemplo. Lo anterior constituye una desventaja, por lo que el tratamiento de pacientes con PTA se apoya más en la opinión y en la práctica y juicio de expertos soportados en los indicios clínicos científicos. Todos los pacientes y sus familias deben recibir información oral y escrita clara y precisa sobre la enfermedad por personal entrenado para tal efecto. Al dar esta información se debe hacer énfasis en la benignidad usual de la enfermedad, pues es muy común que los pacientes y sus familias lleguen a la entrevista como víctimas de terrorismo de los trabajadores de la salud que, por ignorancia, suelen calificar de grave esta enfermedad. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 18 El tratamiento de los niños y adolescentes con PTA depende de las manifestaciones clínicas y no del recuento plaquetario. Se divide el tratamiento en no farmacológico y farmacológico. Tratamiento no farmacológico En todo paciente con PTA se debe hacer restricción de la actividad física, para lo cual se deben tener en cuenta los criterios de los niños y adolescentes que la sufren. Se deben evitar los deportes de contacto y las actividades o juegos que tengan riesgo de caídas o golpes, como patinaje, ciclismo, brincos y pasamanos. A los pacientes se les debe recomendar que se abstengan de recibir, mientras dure la trombocitopenia, sustancias que disminuyan la función plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: salicilatos, aines, anticoagulantes, antihistamínicos, guayacolato de glicerilo, ácido valproico, carbamazepina, fenitoína, clonazepam, diazepam, eritromicina, gentamicina, lincomicina, trimetoprimsulfametoxazol, nitrofurantoína, cefalosporinas, fenotiazinas, alopurinol, digital, furosemida. Mientras el paciente esté trombocitopénico se debe evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular, por el trauma que producen. Además, se debe evitar la aplicación de vacunas virales vivas, pues pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatología. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 19 Mientras el paciente esté trombocitopénico se deben evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, así como comidas muy calientes, que producen vasodilatación y, por lo tanto, facilitan el sangrado. Si hay pérdidas sanguíneas con afectación hemodinámica, lo cual es extraordinariamente raro, se deben reemplazar. Tratamiento farmacológico Son pocas las enfermedades en las que haya tanta controversia en el tratamiento. Todos los planteamientos se dirigen a evitar la hemorragia lo que el tratamiento ideal sería aquel que aumente rápida y seguramente las plaquetas en sangre periférica con el fin de mejorar el proceso hemostático. Este tratamiento no existe. Si se considera que es una enfermedad autolimitada, el primer dilema es tratarla o no tratarla. PTA aguda La gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA aguda no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos: Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL) ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 20 Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica. Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta minutos. Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental. La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides. Los pacientes con hemorragia de sistema nervioso central deben recibir, simultáneamente con la metilprednisolona, trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. Esta sustancia también se debe usar en caso de falla de los pulsos de esteroides. La dosis es 0,8 g/kg, en dosis única. Es necesario anotar que hay centros en los que los pacientes que se deciden tratar reciben globulina anti-D intravenosa, bien sea sola o en combinación con otros ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 21 fármacos. Su acción se supone similar a la de la globulina gamma IV, es decir, bloqueo transitorio del sistema fagocítico mononuclear por copamiento del receptor Fc gamma, con lo que se disminuye la trombolisis. Esta terapia es menos costosa que la de globulina gamma IV. Los pacientes que no se traten deben tener manera de consultar fácilmente si se aumentan las hemorragias, para lo cual deben recibir la información pertinente de parte de personal entrenado para tal efecto. En cada consulta se debe hacer el mismo análisis y tomar las mismas decisiones que en la primera consulta. PTA crónica La gran mayoría de los niños y adolescentes con PTA crónica no necesitan tratamiento farmacológico o quirúrgico. Se debe intervenir farmacológicamente en los siguientes eventos: Cuando hay hemorragia que amenace la vida del paciente y que no se pueda detener por medios físicos como compresión. Se entiende por hemorragia que amenaza la vida aquella que produce desequilibrio hemodinámico o que tienda a él (disminución de más de 1 g de Hb/dL). Cuando hay hemorragia del sistema nervioso central o inminencia de ella, lo cual se presume por el hallazgo de hemorragias en fondo de ojo en un paciente sin sintomatología neurológica Cuando hay epistaxis que a pesar de compresión adecuada persiste más de treinta minutos Cuando hay gingivorragia que persiste más de treinta minutos Cuando hay hemorragia macroscópica del tracto gastrointestinal o del tracto urinario Cuando se debe hacer intervención quirúrgica o extracción dental ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 22 Cuando el paciente no pueda llevar una vida normal por restricciones o aspectos estéticos, como por ejemplo un adolescente que desee hacer deportes de contacto o una adolescente con equimosis que, por ejemplo, le afean sus piernas, y le disminuyen su autoestima. Estos casos deben ser muy bien analizados con los adolescentes y sus padres o acudientes, precisando los pros y los contras En estos casos la intervención farmacológica se debe hacer hospitalariamente, excepto en el evento de necesidad de extracción dental o en los casos de restricciones o aspectos estéticos que no sean tolerados por los pacientes. La intervención farmacológica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. Este tratamiento puede repetirse cuantas veces sea necesario, con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides. Cuando el paciente que reúne los requisitos para intervención farmacológica no mejora con repetidas megadosis de esteroides y la hemorragia no pueda ser explicada por causas asociadas, como por ejemplo, várices septales, se debe recurrir al uso de inmunosupresores, tales como ciclofosfamida, vincristina, vinblastina ciclosporina, danazol o azatioprina. Si tampoco con el uso de inmunosupresores se tiene éxito, se debe hacer esplenectomía, la cual, en lo posible, se debe diferir mínimo hasta ocho años de edad. El uso de inmunosupresores y la decisión de esplenectomía se deben hacer luego de juiciosa evaluación individual por un Grupo especializado en Hematología. Las adolescentes con metrorragias intensas pueden requerir manipulación hormonal de su ciclo menstrual. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 23 CUIDADOS DE ENFERMERIA • Restricción de la actividad física, evitar los deportes que causan lesiones. • Control de funciones vitales • No debe recibir, mientras dure la trombocitopenia, sustancias que disminuyan la función plaquetaria o aumenten la trombocitopenia: salicilatos, aines, anticoagulantes, antihistamínicos, fenitoína, diazepam, eritromicina, gentamicina,etc. Si hay pérdidas sanguíneas con afectación hemodinámica, se deben remplazar. • Si hay disminución de más de 1 g de Hb/dL) es necesaria su reposición. • Examen físico, observación de los signos y síntomas y el estado de la persona. • Administrar tratamiento con las consideraciones pertinentes para el uso crónico de esteroides. • Apoyo psicológico, por la disminución del autoestima, los casos con los adolescentes deben ser muy bien analizados junto a sus padres. • Evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular. • Evitar la aplicación de vacunas virales vivas. • Evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, así como comidas muy calientes, que producen vasodilatación. ENFERMERIA CUIDADO DEL NIÑO Y ADOLESCENTE 24 CONCLUSIONES El esclarecimiento en los últimos años de los aspectos fisiopatológicos de la PTA, se ha reflejado de manera particular en el tratamiento de estos pacientes, y ha determinado un cambio sustancial en la supervivencia con una disminución marcada de la mortalidad en una enfermedad en que un porcentaje muy alto de casos era fatal. De acuerdo a la literatura analizada en el presente trabajo se obtienen opiniones algo encontradas con respecto al tratamiento de la púrpura trombocitopénica siendo. La conducta terapéutica de elección en nuestro centro es la observación clínica y el manejo ambulatorio, independiente del recuento plaquetario. El recambio plasmático es la terapéutica más efectiva en la PTT y se considera el tratamiento de elección de estos pacientes. La plasmaféresis se debe iniciar tan pronto como se sospecha la PTT ya que retrasos en el tratamiento aumentan la mortalidad. La esplenectomía es segura y efectiva con el intercambio de plasma. Dependiendo de la fase refractaria de la púrpura trombocitopénica trombótica. Rituximab, como terapia de segunda línea en los pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica aguda con falta de respuesta a cambio de plasma diario y metilprednisolona y en los pacientes con recaída.