Curso Anual de Ecocardiografía AMA 2009MIOCARDIOPATÍAS RESTRICTIVAS Tomás F. Cianciulli, MD, FACC Hospital “Dr. Cosme Argerich”. Buenos Aires. Argentina. Miocardiopatías restrictivas Ventrículos no dilatados Ventrículos no hipertróficos (aunque la Amiloidosis y las enf por depósito tienen ↑ espesor sin HVI en el ECG) VD VI FSVI normal (al menos en etapas iniciales). Dilatación biauricular. Disfunción diastólica severa (flujo restrictivo) AD AI Regurgitación mitral y/o tricuspídea. Hipertensión pulmonar. Es mucho menos común que la MH o MD LM . de Gaucher Enf. de Hurler Enf.Miocardiopatías restrictivas Clasificación No infiltrativas Idiopática Esclerodermia Miocardiopatía diabética Infiltrativas Amiloidosis Sarcoidosis Enf. Por depósito Hemocromatosis Enf. Hipereosinófilico (Loeffler) Toxicidad por Antraciclinas Actínica Cardiopatía Carcinoide MTS Drogas: Fen-Fen. Pergolide LM . de Fabry Glucogenosis Miocárdicas Endomiocárdicas Enfermedades endomiocárdicas EMF S. 5 m/s AD AI ↑ Relación E/A > 2 ↓ TD < 70 mseg ↓ Duración onda A .Miocardiopatías restrictivas ↑ Vel pico E > 1 m/s VD VI ↓ Onda A > 0. Miocardiopatías restrictivas AI ↓ Onda S ↑ Onda D VI ↑ Vel. y duración Onda A LM . y duración Onda A ↓ Onda S ↑ Onda D LM .VSH Miocardiopatías restrictivas VCI AD VD ↑ Vel. Miocardiopatías restrictivas IT IM 4m/s 64mmHg . AMILOIDOSIS Acumulación de sustancia amiloidea en el espacio extracelular y en el endotelio vascular Luego de la tinción con rojo congo. con microscopía electrónica y luz polarizada se ve la birefrigencia de color verde de las fibrillas de cadenas livianas monoclonales (sust. Amiloide) . Trombo AD . . . . . . . . Alc. Mieloma múltiple . endocardio valvular y parietal. ambas aurículas y tabique interauricular. I.C FA (20%) BAV y ENS microvoltaje ondas q Neuropatía periférica Síndrome nefrótico con o sin IRC Sdme.AMILOIDOSIS La infiltración miocárdica puede afectar a: ambos ventrículos.C. del túnel carpiano Infiltración hepática con hepatomegalia y ↑ F. arterias y venas coronarias. pericardio. AMILOIDOSIS hallazgos ecocardiográficos Aumento del grosor parietal Esmerilado o centelleo granular (granular sparkling) Volumen de fin de diástole normal Dilatación auricular Disfunción sistólica Engrosamiento del SIA (respeta la fosa oval) Derrame pericárdico Engrosamiento de las valvas AV Regurgitación mitral y tricuspídea Hipertensión pulmonar Disfunción diastólica LM Granular sparkling: interfase entre sustancia amiloidea y miocardio normal . En 1998. Hubo 10. En 1960 se retiró del mercado por sus efectos teratogénicos. la proteinuria de Bence-Jones y la anemia desaparecieron.AMILOIDOSIS Los pac. Se inició tto. La hepatoesplenomegalia. se normalizó. la FDA lo aprobó como agente inmunosupresor Desde el 2000 se la emplea en la Amiloidosis Varón de 52 años. . que desarrollan ICC tienen una sobrevida < 6 meses y el Tx cardíaco está contraindicado De la tragedia al triunfo: la talidomida se recetó por primera vez en 1950 como ansiolítico y en el embarazo como antiemético. de los cuales sobreviven 5. manteniendo los mismos espesores de VI y VD. En la última visita estaba asintomático y no repitió síncopes. La F.000 RN con focomelia en todo el mundo.Alc. En el eco a los 17 meses desapareció la hipoquinesia y normalizó la FSVI. con Talidomida (300 mg/día) + dexametasona (sólo durante los 6 primeros meses) Su CF mejoró a partir del 3º mes.000. . Inversión atrio-ventricular: Los ventrículos disminuyen su tamaño por la obliteración apical Las aurículas se dilatan por la restricción miocárdica con ↑ PFD El material fibro-trombótico es heterogéneo con: Zonas hipoecoicas por # grados de fibrosis Zonas hiperecoicas por calcificación Requiere ACO Con frecuencia produce una retracción fibrótica de las valvas A-V con regurgitación de # grados . proveniente de la Mesopotamia (YR) con retracción fibrótica de la VST. Mujer de 41 años. EMF biventricular. . . LM . E IMS IMD . . S. Hipereosinófilico . . VD VI AD AI . RM en MHA con eco subóptimo . FA. Requieren ACO hasta la CCV Capa endomiocárdica fibrosa en ápex y en tracto de entrada Flujo restrictivo Dilatación auricular IM e IT de grado variable por infiltración fibrosa de las válvulas AV. HTP significativa. sobrecarga biauricular. BCRD.ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF) Areas endémicas: Mesopotamia y sur de Brasil Trombosis mural que oblitera el ápex (compromiso biventricular en el 50% de los casos). ECG: microvoltaje. . Tromboembolismo sistémico (15%) Hipereosinofilia menos marcada que en el Loeffler (podría ser una etapa tardía de la miocarditis eosinofílica). ENDOMIOCARDIOFIBROSIS (EMF) Cirugía de Oliveira: Resección endomiocárdica + MPD + RVM + RVT . . . MR Idiopática . c. con MR idiopática. ECG con voltaje QRS normal y no bajo como en la PC y la Amilodosis BEM: fibrosis intersticial con aumento del depósito de colágeno. similares a lo observado en PC.. Algunos corazones explantados (por Tx) o postmortem. Sarcoidosis y Amiloidosis. AEV y AESV. en una misma familia. alt ST-T. tuvieron hipetrofia de miocitos y desarreglo miofibrilar Puede transmitirse en forma autosómica dominante Su presentación clínica es más frecuente en mujeres añosas ECG no específico: FA (ACO). La mutación en la troponina I es la única que. MD o MR.MR IDIOPÁTICA La MR idioática puede ser parte del espectro de la MH familiar en la que hay una diferente expresión fenotípica de la misma mutación genética. Tx cardíaco en pacientes refractarios al TM . hipertrofia de miocitos sin “desarreglo” TM: el de la ICC. BAV y t. puede producir MH.d. Enfermedad de Fabry: es una enf. hereditaria que se caracteriza por la progresiva acumulación de glucoesfingolípicos (sustancias compuestas por azúcares y grasas) en los lisosomas intracelulares de todo el cuerpo. Es extremadamente rara y se debe a una disminución de la enzima α galactosidasa A (que se encuentra dentro de los lisosomas). Microscopía electrónica: lisosomas llenos de glucolípidos acumulados como membranas concéntricas en BEM . BEM antes y después de infusión de galactosidasa . Queratopatía verticilada Angiokeratomas localizados en la superficie de extensión del brazo . . . . Lesiones cutáneas . Rx Tórax: adenopatías hiliares e infiltrados pulmonares . Ganglio precarinal Ganglio prevertebral . TAC: Fibrosis pulmonar . . Etiología desconocida. Probable mecanismo inmunológico Anatomía patológica: granulomas (lesión inflamatoria crónica con gran número y tipo de células) no caseosos (no hay necrosis tisular con depósito de grasas que simulan “queso”) Responde al tratamiento con corticoides .SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica. BAV o ICC Arritmias ventriculares graves Insuficiencia cardíaca Muerte súbita (x BAVC o TV) Hipertensión pulmonar Lesiones Aneurismas (el granuloma se resuleve con fibrosis y adelgazamiento parietal) Dilatación ventricular con DSVI Forma restrictiva (menos frecuente) Derrame pericárdico (por granulomas en pericardio) Calcificación del anillo mitral (hipercalcemia) .SARCOIDOSIS CARDIACA Localización SIV proximal (BAV) Pared libre del VI y VD Músculos papilares (IM que puede requerir RVM) Presentación clínica: pacientes con sarcoidosis sistémica que presentan arritmias. multisistémica. pero afecta principalmente: Ganglios linfáticos: adenopatías hiliares y paratraqueal (visibles en el 90 % de los casos en la Rx Tórax) Pulmones: infiltrado pulmonares hasta fibrosis pulmonar difusa Organos extrapulmonares: ocular (uveítis). hígado. El 20 al 30% de las autopsias revela compromiso miocárdico. poliartritis. cor pulmonale Diagnóstico: biopsia de las adenopatías palpables o lesiones cutáneas. bazo. . neuropatía central y periférica Síntomas: disnea. adenopatías periféricas. Su presentación clínica dependerá de la localización y extensión de los granulomas. Respiratoria. ósea (quiste cabeza de fémur). entre el 5 y el 15% de pacientes con sarcoidosis presentan sarcoidosis cardíaca. Insuf. Clínicamente. cutánea.SARCOIDOSIS Enf. G: Arritmias ventriculares graves (CDI) BAVC (MPD) Ondas Q (simulan necrosis: aneurismas) .C.E. Aneurismas ventriculares. Engrosamiento o adelgazamiento parietal. Hipertensión pulmonar.Hallazgos ecocardiográficos Dilatación del V. DSVD En presencia de ICC refractaria al TM: el Tx cardíaco no está contraindicado como en la Amoloidosis . Derrame pericárdico. DSVI global y/o regional.I. TAC Hombre de 42 años. . Los corticoides al convertir el granuloma en tejido fibrótico favorece el desarrollo de aneurismas. BEM: granuloma no caseoso. consulta por disnea. con 40 mg/día de prednisona (VD 6 mm). El BAVC y la infiltración del VD (12 mm) desaparecen a los 2 meses de tto. . LM .