Manuale Dermatologia aims amir 2016 2 edizione

Manuale di Dermatologia (2ª edizione) ISBN 978-88-99284-25-1 DEPOSITO LEGALE Come per Legge ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. www.academiamir.com [email protected] ACCADEMIA ITALIANA MEDICI SPECIALIZZANDI S.R.L. Via Marco Partipilo, 48 70124 - Bari (Ba) - Italia P.IVA: 07625410720 www.accademiamedici.it GRAFICA, IMPAGINAZIONE E ILLUSTRAZIONI Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E. STAMPA Finito di stampare a Novembre 2015 E’ vietata qualsiasi riproduzione, anche parziale, di quest’opera. Qualsiasi copia o riproduzione effettuata con qualsiasi procedimento (fotografia, microfilm, nastro magnetico, disco o altro) costituisce una contraffazione passibile delle pene previste dalla legge sulla tutela dei diritti d’autore. La protezione dei diritti d'autore si estende sia ai contenuti redazionali della pubblicazione sia alla grafica, alle illustrazioni e alle fotografie della stessa: ne è, pertanto, vietata la riproduzione totale o parziale senza il consenso del titolare dei diritti d'autore. La traduzione, l’adattamento totale o parziale, la riproduzione con qualsiasi mezzo (compresi i microfilm, i film, le fotocopie, etc.), nonchè la memorizzazione elettronica, sono riservati per tutti i paesi. DE DERMATOLOGIA . FRANCESCO (66) MAGGIORE. ROSSELLA (3) MELÉ NINOT. BORJA (4) Autori Pag. LUIGI DAVIDE (3) MENIS. DIANA (5) BUFANO. GABRIEL (73) MARIANI. JAIME (5) PACCONE. 5 . ANTONIO (38) PETRONE. EDUARDO (12) NACUCCHI. MARIA ELENA (38) MANCINI. ANNALISA (3) ECHEVERRIA CUBELLO. MARIA ELENA (38) ELIA. DIANA (5) MANCINI. ALBERTO (4) MANCINI. DAFNE (19) MAGGIORE. ANDREA (3) FRANCO DÍEZ.DE DERMATOLOGIA AUTORI Direzione editoriale VILIANI. BORJA (4) CRUPANO. VICTORIA (5) GONZÁLEZ MUÑOZ. PAOLO (63) CASTELLANO. MICHELE (2) PETRONE. ANTONIO (38) ELIA. TAMARA (3) SUÁREZ BARRIENTOS. ROSSELLA (3) CASTELLANO. AIDA (68) VESTITO. INMACULADA (44) RUIZ MATEOS. CARMINIA (47) Autori RANIERI. GEMMA (54) ALEGRÍA LANDA. TAMARA (3) SILAN. PAOLO (63) CECCONI. DE LAS MERCEDES (64) GARCÍA CANO. FRANCESCO MARIA (3) CAMPOS PAVÓN. M. PATRICIA (12) SIGÜENZA SANZ. MICHELE (2) BUFANO. GIUSEPPINA (29) MENIS. MARIA CONCETTA (3) RUIZ MATEOS. (31) H. IT. Bari. AIDA (68) CAPOZZI. VIVIANA (13) ESTÉBANEZ MUÑOZ. IT. U. SP. SP. ESTELA (5) PIRIS BORREGAS. ROSSELLA (3) MAGGIORE. SP. (38) Ospedale San Paolo. MARIA CONCETTA (3) COCCO. MANUEL (8) DEPRETIS. SP. Policlinico di Roma. (5) H. SP. (8) H. U. GIUSEPPINA (29) RUGGERI. BALDASSARRE (41) MANZONE. TAMARA (3) GANDÍA GONZÁLEZ. (12) PRAINO. (9) A. (56) Mútua Terrassa. Bari. (42) H. VERÓNICA (65) BESOZZI. ANDREA (3) PACCONE.A. IT. COSIMO (51) PRIEGO CARRILLO. RICCARDO (55) SPAZIANI. (12) H. U. (61) H. IT. (17) A. SP. ILARIA (35) LÓPEZ SERRANO. U. Ospedale San Carlo Borromeo. RU. U. PABLO (18) FERRO. (65) H. Madrid. O. ALESSANDRA (29) PASCUAL GUARDIA. (3) A. DAFNE (19) CONTALDO. O. U. (62) Ospedale di Putignano. (44) H. U. MARIA ELENA (38) PROCACCINI. ILARIA (3) LÓPEZ SALCEDO. SP. NICOLA (3) BOSCO. DANIELE (23) SIMONELLI. IT. (51) Moorfields Eye Hospital. Ramón y Cajal. SP. SP. IT. INMACULADA (44) MAUTONE. JUAN CARLOS (45) MELÉ NINOT. SP. SP. VALENTINA ANNA (33) LANZARONE. Pizzardi. CARLOS (12) MANGANELLI.. SP. FRANCISCO JAVIER (27) CARPUTO. Bari.P. DOMENICO (72) CUESTA HERNÁNDEZ. U. Germans Trias i Pujol. JOSÉ LUIS (12) IGUALADA BLÁZQUEZ. EMANUELA (3) ARNALICH MONTIEL. Clinic. LUIGI DAVIDE (3) AVITABILE. (43) Umberto I. CARMEN (27) MONTENEGRO. (11) H. di Monserrato. Catania. Bari. U. ELENA (42) MARCUELLO FONCILLAS. IT. PABLO (31) LAGANA. EVA (7) DENTAMARO. (48) H. SARA (2) ALEGRÍA LANDA. Anthea Hospital. (20) GVM Care & Research. DE LAS MERCEDES (64) BUFANO. O. ANDRÉS (28) IBÁÑEZ SANZ. Valencia. Bari. (69) E. (67) A. U. CHAMAIDA (13) ANTÓN SANTOS. IT. Sanitas La Moraleja. LELIO (47) MORA MÍNGUEZ. IT. O. (57) H. ELISABETTA (52) ROMANÓ. CLAUDIANA (3) VILIANI. (47) A. Siviglia. RONEL (29) IONESCU. MICHELE (2) GUIDA. U. ENRIQUE J. Madrid. IT. RAFFAELE (25) GUERRERO MORALES. SERGI (60) (1) Hospital Begoña. Santa Cristina. GEMMA (27) PAGLIAZZI. Vall d’Hebron. Barcellona. Barcellona. PAOLO (63) ÁLVAREZ ARDURA. ATTILIO (40) PÉREZ-MONEO AGAPITO. (30) Ospedale San Giacomo. SP. SP.L. MARÍA (46) MEMEO. IT. Madrid. U. ELEONORA (43) MARTUCCI. GIANUARIO (14) FALCONE. of California. ANTONIO (5) PEPE. U. (73) Instituto Ortega y Gasset. BEATRIZ (5) BARRIO GIMÉNEZ. CARMINIA (47) SANZ SANTIAGO. (16) H. LEONARDO (29) CAÑADAS GODOY. Señora de América. Terrassa. Roma. CRISTINA (5) DE NITTO. Son Espases. U. SALVATORE FABRIZIO (27) HIGUERAS NAFRÍA. Madrid. Madrid. Madrid. RU. GHERARDO (58) ZUMBO. U. SILVIA (4) ALMANSA GONZÁLEZ. U. Padova. TERESA (19) FORTUNY FRAU. C. U. Monopoli. SP. U. de Sant Joan d’Alacant. MARÍA DEL PILAR (10) DI MARTINO. U. U. BORJA (5) LASSANDRO. SP. de Getafe. (64) H. (26) P. Tarragona. SP. ANTONIO (38) RANIERI. O. SP. Barcellona. IT. RAFFAELE (3) PETRELLA. ÓSCAR (22) GÓMEZ ROMERO. SP. ALBERTO (10) CASTELLANO. Granada. Gregorio Marañón. (41) Ospedale di Livorno. Sant Joan de Déu. U. FRANCESCO MARIA (3) IANNONE. FRANCESCA (67) CAMPOS PAVÓN. La Paz. Consorziale Policlinico di Bari. SP. CLAUDIO (19) PASCUAL MARTÍNEZ. TOMÁS (5) ALBANO. (70) A. (53) A. Madrid. (52) Ospedale Di Venere-Carbonara di Bari. ELENA (9) LEONE. Rey Juan Carlos de Móstoles. O. VITO ANTONIO (38) MANCINI. CARMELA (9) CANO VALDERRAMA.Relazione generale degli autori ACEBAL ALONSO. U. JOSÉ (16) PLASENCIA RODRÍGUEZ. DIANA (5) SUÁREZ BARRIENTOS. de la Princesa. VINCENZO (15) FERNÁNDEZ JIMÉNEZ. RODRIGO (39) MANCINI. U. EDOARDO (53) SILAN. (72) A. (25) H. IT. 12 de Octubre. IT. (29) P. M. STEFANO (48) ÁLVAREZ ANDRÉS. (45) H. (71) H. DAVID (8) FRAILE MAYA. (49) Ospedale Molinette. U. SP. (33) Università degli Studi di Bari Napoli. CRISTINA (2) PAPAZACHARIAS. IT. Barcellona. GIUSEPPE (49) PÉREZ RAMÍREZ. JUAN MIGUEL (11) DUART CLEMENTE. O. SP. della Misericordia. (32) Ospedale SS. Bologna. Madrid. U. Severo Ochoa. Gijón. G. per l'Emergenza Cannizzaro. Torino. BORJA (4) BARBACCIA. SP. VANESA C. Puerta de Hierro. Madrid. IT. (55) Ospedale Valle D'Itria. FERNANDO (57) VEGANZONES GUANYABENS. (66) A. ÁNGEL (4) DE MARIA. (18) H. ORIOL (56) TAJIMA POZO. O. Palermo. (13) H. BRUNO (29) BALBACID DOMINGO. CINZIA (38) BALIBREA DEL CASTILLO. Milano.. U. Bari. (28) U. Agostino Gemelli. CARLOTA (5) OLIVIERI. ANA (34) LICINIO. IRENE (13) BASTANTE VALIENTE. (14) A. Madrid. CARLOS (1) DALENA. Xarxa Assistencial (2) H. (19) H. Barcellona. (40) A. de Bellvitge. . EDOARDO (10) SÁNCHEZ VADILLO. ALBERTO (4) GULLÍ. ROBERTO (8) TEIGELL MUÑOZ. LUIS MANUEL (5) SÁNCHEZ MORENO. U. SP. SP. CLARA (4) SÁNCHEZ. MIRIAM (13) MAGGIORE. Sagrat Cor. de Valencia. FRANCESCO (66) BUZÓN MARTÍN. Madrid. FRANCESCO (3) DE FRANCO. IT. JAVIER (4) OLMOS BLANCO. BA. CARMEN (4) VOLPE. U. Foundation Trust. IRENE (69) CECCONI. SP. PATRICIA (12) MOLINA ANDREU. DANIELE (26) GUTIÉRREZ GARCÍA-RODRIGO. Policlinico Paolo Giaccone. Bari. Infanta Cristina. ANTONIO (21) SIGÜENZA SANZ. VITO (23) GONZÁLEZ MUÑOZ. de Fuenlabrada. (54) H. ALBERTO (50) PINTOS PASCUAL. (13) FERRANTE. IT. EMANUELE (40) MANCINI. MIGUEL (6) DELGADO LAGUNA. ANNALISA (3) VESTITO. JAVIER MELCHOR (37) LOZANO GRANERO. Madrid. CRISTIAN (5) PANFILI. ANTONIO (29) NACUCCHI. LUCIA (3) TOUZA FERNÁNDEZ. SP. SP. Londra. ISABEL (24) GRECO. Madrid. (63) Ospedale della Murgia Fabio Perinei. SP. IT. ALESSANDRO (31) MANSO SÁNCHEZ. San Gerardo. Ntra. IT. (50) H. (60) Parc de Salut MAR. GEMMA (54) SOMMA. Santa M. U. IT. Badalona. ROBERTA (9) DI FELICE ARDENTE. (4) H. (22) H. Alicante. O. ÁNGELES (13) ALSINA CASANOVA. GIUSEPPE (21) GALOSI. NICOLA (70) CRUPANO. (59) Centro di Salute Mentale area 4 A. Joan XXIII. (58) Istituto Ortopedico Rizzoli. de Manacor. Sant'Andrea. VITO (62) ALEDO SERRANO. CHIARA (43) RUIZ MATEOS. IT.. VINCEZO (40) MOLINA ESCUDERO. Palma di Maiorca. IT. (37) H. JOSÉ MARÍA (16) FERRE ARACIL. SP. LUIS (2) GARCÍA CANO. Livorno. A. Aldo Moro. SP. Torino. Manresa. SP. (34) H. IRENE (71) CRUZ HERRANZ. Harefield. de Alicante. ILDUARA (64) AMODIO. FABIO LUCA (4) AULICINO. Madrid. Maiorca. SP. MARCO (29) CUÑO ROLDÁN. IT. C. MARÍA ANDREA (4) PETRONE. Madrid. IT. Madrid. (10) H. U. San Carlos y CNIC. Fundación Alcorcón. (23) Policlinico Abano Terme. O. FRANCISCO (12) ELIA. DAVID (48) ARREO DEL VAL. VICTORIA (4) GÓMEZ SERRANO. Barcellona. Monza. IT. (7) H. Policlinico Paolo Giaccone. Taranto. Udine. (46) H.S. Annunziata. O. Madrid. Alicante. Virgen Macarena. ADRIANA (61) ADEVA ALFONSO. JOSÉ MANUEL (13) SARDARO. Madrid. SP. SP. Bari. Martina Franca.. IT Italia / RU Regno Unito / SP Spagna / SU Stati Uniti Pag. dei Colli Monaldi-Cotugno-CTO. Bologna. MARÍA LUISA (13) MATTONE. GUELFO (32) LALUEZA BLANCO. San Francisco. MARTÍN (4) IBORRA CUEVAS. 6 Autori Bari. JORGE (2) DÁVILA GONZÁLEZ.. GIANLUCA (20) FRANCO DÍEZ. (6) H. KAZUHIRO (34) CARDOSO LÓPEZ. APOSTOLOS (59) D’AMICO. Parma. Federico II. Virgen de las Nieves. PIERLUIGI (36) LORENZO HERNANDO. di Parma. VICTORIA (5) DE MIGUEL CAMPO. U. U. JESÚS (13) MARIANI.. Girona. (15) A. (21) Ospedale Maggiore C. (35) Ospedale San Giovanni Battista. M. Cagliari. Madrid. ANDREA (3) ZOLFAROLI. IT. SP. Roma. (36) Althaia. ELENA (17) FERRERO. VALENTINA (48) PASCUAL MARTÍNEZ. Madrid. U. Infanta Leonor. (68) Royal Brompton & Harefield NHS Napoli. Infanta Elena. U. IT. MARCELLO (19) LOUREIRO AMIGO. (39) H. Palermo. (24) H. SU. IT. JAIME (5) GARCÍA RUBIRA. U. IT. Seconda Università di Napoli. IT. de Manresa. JONATHAN ESTEBAN (10) BERNAL BELLO. EGIDIO (30) ISERNIA. Banyoles. SP. Roma. Napoli. SALVADOR (5) ANTÓN MARTIN. Clínico San Carlos. U. GIUSEPPE (33) PÉREZ TRIGO. SP. MANUEL (4) MENIS. SP. U. O. (27) H. EDUARDO (12) MARTÍNEZ DÍEZ. U. Orientamento Concorso Nazionale SSM Pag.5% 6.5% CH PE 2014 2015 MI IG 3. Neoplasie cutanee 3 1. Neoplasie cutanee 1 URO CA 6% 12. Orticaria 1 3 PR NF Numero di domande Suddivisione per argomenti 11% anno 2 2 1 2014 2015 5. Informazioni generali 0 2 2 7.5% EM PE 2.5% NE 5% 4.5% MI ORL 4.5% 7.5% 8. 7 .5% 8.5% Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.5% PR PS GO PE 3% DE 3. Infezioni cutanee 0 4 4 1.5% 4. Infezioni cutanee 1 1 6.5% NF EM 7% 8.5% anno 3% 3.5% 4% Area chirurgica CH RE PS 1% 20% 0.5% 2.5% 1% GA 6 1.5% anno 6. Informazioni generali 0 12. Informazioni generali 0 2 2 1 2 EN altro Numero di domande Suddivisione per argomenti 9.5% 12.5% RA 4% ORL 4.5% 8 2% RE 1 3 1.5% 6.5% DE 5. Dermatosi bollose 1 1 PN 7% 6.5% CA OR altro NE 6% PN 6% 2.5% 4.ORIENTAMENTO CONCORSO NAZIONALE SSM Area medica 1% 1% OR 1% 10% MI 8. Orticaria 1 5.5% 8.5% PN 8% GA PS 2.5% GA altro 2% URO 2.5% PR RE 9 2% 8. Neoplasie cutanee CA NF Numero di domande Suddivisione per argomenti 9.5% 1 GO 3.5% URO EN RA 2. Orticaria 1 1 NE IG 3% 2 CH EN RA 2.5% EM ORL 2014 2015 6% 4.5% 1% OR 2% 10.5% Area dei servizi 0.5% IG DE 3% GO 3% 4% 4. 1% EM 5. Dermatosi bollose 12. 8 Orientamento Concorso Nazionale SSM .7% 13 Suddivisione per argomenti 9.1% NF 1.9% 5.3% 2.7% CA altro GA 7.5% Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.7% 6.8% URO RE 2. Informazioni generali 4. Neoplasie cutanee 3.9% 0. Dermatosi eritemato-squamose 1. Orticaria CH 25.Orientamento domande Dermatologia Tendenza generale 2014-2015 28 Numero di domande 0.8% 15 2014 2015 PE 3.4% EN IG 2.3% 7.9% NE 5.2% ORL 4.9% DE PS OR 0. Infezioni cutanee 8.8% PN RA GO 2.7% CH 6.7% PR 8. Patologia mammaria MI 5.6% MI 1. Pag.9% 12. Infezioni da virus anno 6 5 11 3 3 6 4 1 5 0 2 2 1 1 1 1 0 1 1 0 1 1 2014 2015 6. .....................................................................2 Ipomelanosi..............32 Eritema nodoso (EN)................... 47 CAPITOLO 10 ALOPECIE......................................................................................................11 Struttura generale della cute................. 5.........................................................................................2.........................................................3......................................................... Lichen planus..........................................................................................................................................................................................................................................................2...................................................................... 6.................................................................................................................................................................................................................................................................................. 4................. 15 paraneoplastiche.........4.... 26 3......................... 1......................................................................................................................................... 5............................................................................... 14 1... 32 5.....................51 DISCROMIE............................... CAPITOLO 7 CAPITOLO 8 8................ 26 CAPITOLO 4 DERMATOSI BOLLOSE..... 48 10.......55 Sommario Pag..................................................................................... Ittiosi...............22 3.. 6................................................................................................................................................................................. Mastocitosi................................................................................................................................................. 37 Malattie sessualmente trasmissibili.................................................................... CAPITOLO 3 cutanee delle malattie internistiche.................2..... CAPITOLO 5 PANNICOLITE.......................... 54 14............................................................................................................ 48 Alopecie cicatriziali................. 2.. Acne..................................................................................................................................................................................................................................................................4..............................................................................................SOMMARIO CAPITOLO 1 INFORMAZIONI GENERALI............................................ 14 Esame obiettivo............................. 12 Lesioni elementari microscopiche.......1..................................5..................................................................................................2............................ 2.........................................3......................................................1.38 NEOPLASIE CUTANEE..................................................................2...3..................................................................5........................................ Melanoma..................................... 41 8....2............2.....................................49 ORTICARIA.................... 1..........................................1.................. 5................................................ 33 Micosi linfatiche.......................1 Ipermelanosi..................... 1................. 21 DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE.... 27 Malattie bollose acquisite (immunologiche)....................... 2.............................6. 6........................................7............................................ Pitiriasi rubra pilaris..............................6.......................................................................................... Rosacea................................... 24 3.. 46 9........................................... Psoriasi.............................. 52 13........................................................ 39 8.... 54 CAPITOLO 15 CAPITOLO 16 FACOMATOSI........................52 ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE................................................................................2...........15 Manifestazioni Manifestazioni Manifestazioni Manifestazioni 2........................................................ 37 Dermatosi da virus.......................................................55 TOSSICODERMIA..............1.......................................................................... CAPITOLO 2 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE MALATTIE SISTEMICHE..... 27 4.............................. 22 3............................................................3................................................................7.............................. 44 8...........................2........ 32 Necrosi grassa pancreatica.....1.........................................................4.........................3........................................................................................................... 44 8.................. 11 Lesioni elementari....................... 21 cutanee nelle connettivopatie........ Linfomi T...... Carcinoma basocellulare e spinocellulare............................................................................ CAPITOLO 6 INFEZIONI CUTANEE.............................. 6...........................................4............................ 32 Panarterite nodosa.....................2..............................................27 Congenite: epidermolisi bollose.................................................... 10..................... 35 Infezioni batteriche............................................................................ 37 Zoonosi e parassitosi.........................................4......................39 PATOLOGIA DEGLI ANNESSI....................................... 46 9............................................................................1............................. 9 ................................................................4.......................................................................................... 38 6...................48 Alopecie non cicatriziali........................................................................................................... 39 8......... Neoplasie cutanee benigne............ 20 cutanee associate a deficit nutrizionali.................................................................................................. CAPITOLO 11 CAPITOLO 12 CAPITOLO 13 13..... Linfomi cutanei......5........ Malattia di Darier.......... 40 8........ 14 Terapia topica............. 32 Eritema indurato di Bazin.................... 6..................................................................3................................................... 1.....33 Micosi superficiali................................................................................................................................... 45 CAPITOLO 9 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL'AIDS............................ 6............................................................................................................................. Idrosadenite suppurativa........................................................................................1. 53 CAPITOLO 14 ECZEMA...............................................................................................................................1...............................54 14................................46 9.............................. Pitiriasi rosea di Gibert..................................................1................................3........................................................................................................... 35 Infezioni da micobatteri.......................................................................1.............. Lesioni precancerose............. . spinoso. elaborano e presentano antigeni ai linfociti CD4+. Plesso profondo ipodermico. Si formano nello strato granuloso. - Granuli di Odland. - Istiociti.Curiosità DE CAPITOLO 1 DERMATOLOGIA La pelle è l'organo più esteso del corpo umano. Informazioni generali Pag. regione plantare) e corneo (strato protettivo). Tipo I (80%) e III. Derma Il derma superficiale è denominato papillare. Si distribuiscono tra i cheratinociti (strato spinoso). Riconoscono. Struttura generale della cute Strato corneo Epidermide Strato lucido Epitelio piano polistratificato e avascolare che si nutre attraverso il derma. Compaiono nello strato granuloso. Occupa all'incirca 2 m² e il suo spessore è compreso tra 0. Inizia nel derma. Formano la melanina per azione della tirosinasi. Rete vascolare Cellule di Merkel Si trovano nello strato basale. plesso subpapillare e glomo (shunt arterovenosi in zone distali). - Mastociti.1.7 metri di vasi sanguigni. Cellule - Fibroblasti. Pesa circa 5 kg e contiene oltre 17. - Fibre di collagene (75% del derma). Contengono i granuli intracitoplasmatici di Birbeck che si osservano al microscopio elettronico. Sono cellule di origine neuroectodermica. lucido (regione palmare. Sono S-100 positive. la pelle morta di tutte le persone genera miliardi di tonnellate di polvere nell'atmosfera. Le molecole si raggruppano a formare filamenti per i quali è fondamentale la filaggrina. vengono liberati nello spazio extracellulare contribuendo alla funzione di barriera dell'epidermide. La loro funzione non è nota. Si trovano tra i cheratinociti dello strato basale e quelli della matrice del pelo in un rapporto di 1:4-1:10. INFORMAZIONI GENERALI 1. ma sono importanti in relazione al tumore di Merkel. Strato spinoso I cheratinociti si legano fra loro mediante la sostanza cementante intercellulare e i desmosomi. - Fibre elastiche (4% del derma). In tutto il mondo. - Sanguigna. mentre quello localizzato in profondità è detto reticolare. - Granuli di cheratoialina. a livello intracitoplasmatico. I componenti del derma sono: Tessuto connettivo - Sostanza fondamentale amorfa. Struttura dell'epidermide. Strato granuloso Cheratinociti Si raggruppano in strati: basale (lo strato proliferativo). caratterizzato dalla formazione di noduli a rapida crescita di colore rosso che compaiono sul viso e sulle gambe degli anziani. Le principali sostanze che sintetizzano sono: - Cheratina. Melanociti Sono cellule dendritiche che hanno origine nella cresta neurale. granuloso.5 mm (sulle palpebre) e 4 mm (sul tallone). 11 . Cellule di Langerhans Sono cellule dendritiche mobili del sistema fagocitario mononucleare. - Linfatica. Le differenze di colore della popolazione sono dovute a variazioni nei loro melanosomi e non al numero dei melanociti. Strato germinativo Figura 1. il 90% dei follicoli si trova nella fase anagen. Neoformazione non infiammatoria che tende a crescere e persistere in modo indefinito. Evanescente (<24 ore). • Telogen. In generale. Cavità senza parete piena di pus (polimorfonucleati). Si chiama bolla/flittene se >0. Follicolo pilo-sebaceo. Cambiamento di colore e consistenza. di dimensioni maggiori rispetto ad una papula. piccole labbra e zona clitoridea. La porpora palpabile è sinonimo di vasculite cutanea e si manifesta con maculopapule purpuree e a volte vescicole agli arti inferiori (vedi figura 3. L'eritema è un arrossamento della pelle generalmente secondario a vasodilatazione e che impallidisce alla vitropressione. Sono associate al follicolo pilifero. Strati (o manti) dello stelo del pelo Il pelo è costituito da tre strati sovrapposti: Midollo A contenuto solido Corteccia Cuticola Muscolo erettore del pelo Ghiandola sebacea Papilla germinativa Bulbo Figura 2. Localizzate su tutta la superficie corporea fatta eccezione per regioni palmare e plantare. Lesioni elementari Follicolo pilo-sebaceo Primarie Compaiono su cute apparentemente sana. dura 3 mesi. dura da 2 a 5 anni. - Gomma. Alterazione del colorito cutaneo visibile ma non palpabile. porpora ed ecchimosi (a seconda delle dimensioni della lesione) sono termini che indicano macchie di colore violaceo della pelle. Sono localizzate nella regione anogenitale. Si chiama placca se la lesione occupa una superficie relativamente ampia rispetto all’altezza (spesso confluenza di papule). La secrezione è olocrina (la cellula si distrugge determinando la secrezione) ed è controllata dagli androgeni. mediante esocitosi (non richiede distruzione cellulare). Nodulo che evolve in quattro fasi: crudezza. Sfociano nel follicolo pilifero sopra la ghiandola sebacea. ammollimento. pagina seguente). La moltiplicazione si arresta. Sfociano sopra il Pag. fatta eccezione per alcune sedi dove possono acquisire un nome proprio: sul bordo libero delle labbra (granuli di Fordyce). G. Fase di moltiplicazione. - Ghiandole sebacee. Prodotto da edema nel derma senza formazione di cavità. Petecchia. è controllata dal sistema nervoso simpatico mediante il neurotrasmettitore acetilcolina.5 cm. palpebre (Meibomio). Formazione cavitaria non infiammatoria con parete ben definita e contenuto liquido o semiliquido. alle ascelle e nel vestibolo nasale. - Pustola. - Papula. ulcerazione e riparazione. Il loro sviluppo è di tipo ormonale. secondarie a emorragie circoscritte. Neoformazione infiammatoria >1 cm.it Annessi epidermici Ghiandole sudoripare eccrine Secernono il sudore. Cavità senza parete piena di liquido sieroso/siero-ematico. Tipico delle pannicoliti (eritema nodoso). tumorale o infiammatorio. A contenuto liquido - Vescicola. 12 Informazioni generali - Macula. periombelicale. Ghiandole sudoripare apocrine Producono una secrezione odorifera. 25). - Pomfo. Tratto da Master Evo6 © Fondo editorial Marbán. mentre la secrezione è controllata dal sistema nervoso simpatico tramite il neurotrasmettitore acetilcolina. 1.2. È detta macchia se >1 cm. - Tubercolo. - Cisti. - Follicolo pilifero. Producono sebo (miscela complessa formata da lipidi e frammenti cellulari) (SSM15. che non impallidiscono alla vitropressione e che possono essere non palpabili (assenza di necrosi della parete vascolare) o palpabili. • Catagen. dovuta a un infiltrato metabolico. Il controllo del follicolo è ormonale. Lesione dermica o ipodermica. dura 3 settimane. areola mammaria. La secrezione è apocrina (per decapitazione). - Tumore. muscolo erettore del pelo. prepuzio (Tyson). La secrezione è merocrina. che si sviluppa nella fase post-puberale.DE Manuale AIMS www. Segue un ciclo biologico in tre fasi: • Anagen.accademiamedici. - Nodulo. lascia cicatrice. Fase di caduta. . Diminuzione o scomparsa dell'epidermide e/o derma. Supera il derma reticolare. Colpisce il derma papillare. etc. Porpora palpabile: vasculite. Lamelle cornee per divisione rapida dei cheratinociti. di solito. si estende al derma. non lascia cicatrici. Macchia Papula Nodulo Ponfo Tumore Vescicola Pustola Cisti Figura 4. Tessuto fibroso (sostituzione mediante tessuto connettivo neoformato) che rimane sulla pelle dopo la guarigione di una ferita o di una lesione. Figura 3. Informazioni generali Pag.Dermatologia DE Secondarie Rappresentano l’evoluzione di una lesione primaria. Tessuto necrotico. - Ragade. sangue. - Escara. Lesioni cutanee elementari primarie. secrezioni. Soluzioni di continuità - Erosione. Lesione di derma reticolare e ipoderma. - Atrofia. Indurimento della pelle con perdita della sua elasticità da fibrosi del derma (sostituzione di un tessuto normale mediante collagene). Fessura lineare che. 13 . o sono la conseguenza dell’azione di un agente esterno. Riparatrici - Cicatrice. Essiccamento di essudati. - Crosta. Destinate a essere eliminate - Squama. - Ulcera. produce cicatrici. - Sclerosi. Escoriazione: erosione da raschiatura. molluscum contagiosum). È positivo nelle malattie eritemato-desquamative (psoriasi. È caratteristica dell'eczema. - Fenomeno della patergia. - Segno di Nikolsky. Allungamento di creste e papille. Aumento dello strato spinoso. Comparsa di una pustola nelle 24 ore successive all’iniezione intraepidermica di soluzione fisiologica. 14 Informazioni generali Unguento Pomata Figura 5. questo segno è patognomonico. - Acantosi. Comparsa di cellule infiammatorie che infiltrano l'epidermide. Lo sfregamento della pelle provoca desquamazione degli strati epidermici. Può essere ortocheratosica (di aspetto normale) o paracheratosica (persistono nuclei e organelli). 2º. È positivo nel pemfigo. Aumento totale dello spessore dell’epidermide. nella malattia di Darier. Terapia dermatologica. molto tipico dell'herpes virus. nella sede dell’iniezione stessa.3. Caratteristica della malattia di Darier. al contrario dell'atrofia che indica la sua diminuzione globale. Compare nella psoriasi se si elimina una squama con un cucchiaino. 54). Le diverse malattie bollose vengono classificate in base al livello di separazione. Esame obiettivo - Segno di Darier. Compare nell'amartoma del muscolo liscio. - Iper/agranulosi. discromie e teleangectasie. nella sindrome di Behçet e nella sindrome di Sweet. www. legati a stati di iperlipidemia) (SSM15. - Spongiosi. - Ipercheratosi. nel lichen planus. Sede delle lesioni in dermatologia.5. eritema ed edema. pitiriasi rubra pilaris). Distribuzione delle lesioni alle grandi pieghe. - Intertrigine. - Discheratosi. Polvere Pas ta Pasta all'acqua Grasso e oni uzi oni l o i S loz Liquidi 1. ad esempio. Comparsa di liquido tra le cellule epidermiche. segno della goccia di cera (squama). SUPERFICI FLESSORIE E/O PIEGHE SUPERFICI ESTENSORIE Psoriasi volgare Pitiriasi rubra pilaris Dermatite erpetiforme Xantomi Eritema elevatum diutinum Psoriasi invertita Intertrigine candidosica Eczema disidrosico Scabbia Tinea cruris Dermatite atopica infantile Ipercheratosi epidermolitica Tabella 1. - Grattamento metodico di Broq. 1. Nella mastocitosi. Edema intracellulare seguito da necrosi. compare. Aumento dello strato corneo. 1.DE Manuale AIMS - Lichenificazione.4. Il fenomeno della patergia è positivo nel pioderma gangrenoso. Lo sfregamento della lesione provoca prurito. Pag. G. - Esocitosi. - Papillomatosi. - Incontinentia pigmenti. Comparsa delle lesioni cutanee tipiche della malattia nella sede di un trauma occorso circa 15 giorni prima. È dovuta alla presenza di melanina nel derma. Il grattamento della lesione produce: 1º. nelle infezioni (verruche piane. Lo sfregamento della lesione provoca orripilazione del pelo che la ricopre.it - Pseudo-Darier. Aumento/assenza dello strato granuloso. membrana di Duncan-Buckley (lamina sottile) e 3º. - Fenomeno di Koebner. - Vescicolazione. nella necrolisi epidermica tossica e nella sindrome della cute ustionata da stafilococco. nel lichen scleroatrofico. Crema Latte . Altre lesioni - Poichilodermia. Infiltrato a banda nel derma papillare. Cheratinizzazione alterata e isolata delle cellule dello strato spinoso. Lesioni elementari microscopiche Epidermiche - Iperplasia. lichen planus. eczema…). rugiada sanguigna di Auspitz (emorragia puntiforme). nella vitiligine e negli xantomi (anche negli xantomi piani. Accentuazione delle pieghe normali della pelle in conseguenza di grattamento cronico. Separazione tra le cellule dello strato spinoso come conseguenza della rottura dei ponti intercellulari che le legano normalmente. È tipica della micosi fungoide. Lesione che combina atrofia. sclerosi. Terapia topica Dermiche - Infiltrato lichenoide. nella sindrome di Sweet. psoriasi invertita. indipendentemente dall'eziologia (infettiva. - Acantolisi.accademiamedici. Si tratta della porfiria variegata e della coproporfiria ereditaria. Manifestazioni cutanee delle malattie internistiche Glicina + succinil-CoA ALA sintasi Porfirie Gruppo di malattie ereditarie o acquisite dovute a difetti della via metabolica del gruppo eme dell'emoglobina. Altri possibili fattori scatenanti. 15 . Due tipi di porfirie presentano manifestazione clinica cutanea e attacco acuto. Figura 2. può presentare questa manifestazione clinica. ipotizzare porfiria variegata o coproporfiria ereditaria. Dal punto di vista istologico.DE Dermatologia MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE MALATTIE SISTEMICHE CAPITOLO 2 2. necrosi lobulare periportale. Acido δ-amminolevulinico ALA deidratasi Manifestazioni cutanee Porfobilinogeno Le porfirine sono metaboliti intermedi della via metabolica del gruppo eme che possiedono proprietà fototossiche. Porfobilinogeno deaminasi ( ) ( ) Porfiria di Doss o plumboporfiria Porfiria acuta intermittente Idrossimetilbilano Uroporfinogeno III cosintasi Uroporfinogeno III Uroporfinogeno decarbossilasi Coproporfirinogeno III Coproporfirinogeno ossidasi Protoporfirinogeno IX Protoporfirinogeno ossidasi Protoporfirina IX Fe2+ Ferrochelatasi Porfiria eritropoietica congenita o Morbo di Günther Uroporfinogeno I ( ) ( ) Porfiria cutanea tarda Coproporfirinogeno I ( ) Coproporfiria ereditaria ( ) Porfiria variegata ( Protoporfiria eritropoietica ) Emo Figura 1. (Vedi figura 1) (Vedi tabelle 1 e 2. stress. Il coinvolgimento epatico di solito è asintomatico con aumento di transaminasi e γGT e sideremia elevata. intossicazione da piombo (porfiria da piombo). A differenza delle altre porfirie cutanee. nel fegato è possibile riscontrare lesioni multiple: steatosi macrovascolare. che si manifestano con fragilità e bolle nelle zone fotoesposte. oltre a cirrosi. Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. pagina seguente) Ricorda… Se in una domanda del concorso SSM viene presentato un caso di porfiria con manifestazioni cutanee e crisi porfiriniche. stipsi.1. epatite cronica persistente e attiva. l'unico segno fisico che compare è l'edema e può essere di lieve entità. l'aumento della sintesi di ALA sintetasi) e le mestruazioni. Anche la porfiria da deficit di ALA deidratasi. alterazioni neurologiche (neuropatia periferica soprattutto motoria) e psichiatriche con quadri psicotici. La presenza di eritema è meno frequente. Porfiria cutanea tarda. Manifestazioni extracutanee Attacco acuto di porfiria: la porfiria acuta intermittente (acute intermittent porphyria. sulla quale si può sviluppare epatocarcinoma. Possono avere manifestazioni cutanee e/o manifestazioni extracutanee. Si manifesta con dolore addominale. AIP) ne è l'esempio tipico. Quando si accumulano causano fotosensibilità e lesioni cutanee. le benzodiazepine. cannabis. Via metabolica della biosintesi dell'eme. fatta eccezione per la protoporfiria eritropoietica (erythropoietic protoporphyria. Di solito. estremamente rara. sono digiuno. meno frequenti. infezioni. Il termine "porfirie bollose" si utilizza per tutte le porfirie cutanee. EPP). emosiderosi. alcol. I fattori scatenanti più frequenti sono i farmaci (ad es. si apprezzano cristalli intracitoplasmatici di uroporfirine che producono fluorescenza rossa alla luce ultravioletta. la EPP presenta decorso con dolore immediatamente successivo all'esposizione solare. HBV. emocromatosi. Caratteristiche delle porfirie cutanee. PCT (LA PIÙ FREQUENTE) EZIOLOGIA Ereditaria (20%): AD Acquisita (80%): alcolismo. Pag. 16 Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche - Fotosensibilità acuta → dolore intenso - Manifestazione clinica cutanea (vedi tabella 1) Deficit ferrochelatasi - Fotoprotezione . evoluzione in cirrosi e HCC - Biopsia cutanea: bolla subepidermica con depositi PAS + ALTERAZIONE ENZIMATICA Deficit uroporfirinogeno decarbossilasi TRATTAMENTO - Fotoprotezione - Eliminare fattori di rischio - Clorochina - Flebotomie EPP CEP GÜNTER AR ereditarie AD ↓ Infanzia - Fotosensibilità elevata → mutilazioni delle zone acrali - Manifestazione clinica cutanea (vedi tabella 1) - Anemia emolitica → splenomegalia - Eritrodonzia e urine rosse Deficit uroporfirinogeno III cosintetasi - Fotoprotezione - Ipertrasfusioni - Splenectomia - TMO allogenico Tabella 2. ↓ Mezza età SEGNI CLINICI - Fotosensibilità moderata (subacuta) - Manifestazione clinica cutanea tipica (vedi tabella 1) + cicatrici atrofiche. dorso delle mani) - Nessuna manifestazione sistemica - Porfiria acuta intermittente - Deficit ALA sintetasi - “Attacco acuto di porfiria”: dolore addominale colico. etc.it TIPO DI PORFIRIE CUTANEA VISCERALE MISTA SEGNI CLINICI - Porfiria cutanea tarda (PCT) - Protoporfiria eritropoietica (EPP) - Porfiria eritropoietica di Günter (CEP G) - Fotosensibilità → bolle/erosioni zone fotoesposte (viso. manifestazioni psichiatriche (psicosi) - Nessuna manifestazione cutanea - Coproporfiria - Porfiria variegata Manifestazioni cutanee + manifestazioni sistemiche Tabella 1. HCV.accademiamedici.DE Manuale AIMS www. Classificazione delle porfirie in funzione della manifestazione clinica principale. neuropatia motoria prossimale. grani di miglio. alterazioni sclerodermiformi e fragilità cutanea - Iperpigmentazione generalizzata - Ipertricosi malare - Frequente associazione con patologia epatica asintomatica: ↑ transaminasi e γGT. Dermatologia DE Iperparatiroidismo Diabete Ricorda le classificazioni cutanee. Le infezioni sono più frequenti e più gravi rispetto alla popolazione generale. Ipertiroidismo e ipotiroidismo Manifestazioni da complicanze croniche del diabete - Dermopatia diabetica. Papule e placche marroni sulla superficie anteriore della tibia, autolimitanti ma recidivanti. Si associa a microangiopatia significativa. È la manifestazione cutanea più frequente nel diabete. - Eritema erisipeloide. Paziente diabetico anziano con lesioni simili a erisipela delle gambe, ma con lesione fredda e decorso senza febbre. Compare dopo oltre cinque anni di evoluzione del diabete. - Contrattura di Dupuytren. (Si studia in Traumatologia e Chirurgia ortopedica) - Neuropatia periferica. Mal perforante plantare: ulcere localizzate nelle zone di pressione (teste metatarsali) che sono indolori per la neuropatia associata. - Bullosis diabeticorum. Si tratta di bolle a comparsa spontanea, su gambe e piedi, autolimitanti non recidivanti, a differenza delle malattie bollose. Figura 3. Ipertiroidismo. IPOTIROIDISMO IPERTIROIDISMO - Pelle fredda, xerotica e con rughe - Pallore cutaneo - Capelli secchi, fragili, crescita lenta - Unghie fragili con strie, crescita lenta - Carotenemia - Mixedema generalizzato - Madarosi (perdita dei peli di ciglia e palpebre) Segno di Hertoghe: perdita della coda delle sopracciglia - Pelle calda, umida (sudorazione) e liscia - Arrossamento (viso, regione palmore, etc.) - Capelli sottili, crescita rapida - Alopecia diffusa su cuoio capelluto - Unghie di Plummer (concave con onicolisi distale), acropachia tiroidea - Prurito generalizzato - Iperpigmentazione - Mixedema pretibiale (nella malattia di Graves-Basedow) Tabella 3. Manifestazioni cutanee delle malattie tiroidee. MADAROSI: DIAGNOSI DIFFERENZIALE - Disturbi tiroidei (ipo- e ipertiroidismo) - Malattie cutanee (dermatite atopica, lupus cutaneo, etc.) - Infezioni (lebbra, sifilide) - Deficit nutrizionali (zinco, ferro, marasma, etc.) - Intossicazioni (tallio, etc.) - Farmaci - Tricotillomania Tabella 4. Diagnosi differenziale della madarosi. Insufficienza surrenalica (Si studia in Endocrinologia) Figura 4. Bullosis diabeticorum. Manifestazioni spesso associate a diabete - Necrobiosis lipoidica diabeticorum. Colpisce lo 0,3% dei diabetici. È più frequente nelle donne. Consiste in una placca eritematosa, giallastra, con teleangectasie superficiali. È dovuta ad atrofia e può ulcerarsi. La sede più tipica è quella pretibiale. In pazienti non diabetici scompare nella metà dei casi. Il trattamento con corticosteroidi topici è poco efficace. - Granuloma anulare. Lesione eritematosa anulare sul "DORSO DELLE MANI". Talvolta associato a diabete, pertanto in caso di granulomi anulari multipli bisogna innanzitutto escludere il diabete. - Sclerema degli adulti. Indurimento cutaneo che inizia sulle superfici laterali del collo e che si estende perifericamente. Non sempre è associato a diabete. - Xantomi eruttivi. Possono comparire nei diabetici con iperlipidemia. Se il diabete è controllato, le lesioni si risolvono lentamente. - Acantosis nigricans. Viene illustrata nel paragrafo relativo alle malattie paraneoplastiche. Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 17 DE Manuale AIMS www.accademiamedici.it - Palpebre. Xantelasma, è il tipo di xantoma più frequente e normalmente non è associato ad alterazioni del metabolismo lipidico. Xantoma tuberoso Noduli giallastri su gomiti e ginocchia non specifici di una dislipoproteinemia particolare. Xantoma tendineo Noduli duri con cute sovrastante sana, localizzati su tendine di Achille e tendine rotuleo. Si spostano facilmente. Associati a ipercolesterolemia di tipo IIa. Figura 5. Necrobiosis lipoidica. Malattie cutanee associate a patologia intestinale Pancreas - Eritema necrolitico migrante (glucagonoma). - Pancreatite acuta emorragica. Segno di Cullen (ematoma periombelicale) e segno di GreyTurner (ematoma ai fianchi). - Pannicolite. Lesioni nodulari che si ulcerano su AAII e addome. Ricorda le cellule fantasma dell'infiltrato istologico. Malattia infiammatoria intestinale Figura 6. Granuloma anulare. Xantomatosi Gli istiociti si caricano di lipidi (istiociti spumosi), depositandosi a livello cutaneo. Xantomi eruttivi Papule con diametro di 0,5 cm su glutei e gomiti con alone eritematoso. Secondari a iperchilomicronemia. - Colite ulcerosa. • Le afte orali sono la lesione più frequente (30%). • La lesione più caratteristica è il pioderma gangrenoso (ulcera con fondo necrotico, dolorosa, di dimensioni variabili e bordi eritemato-violacei sollevati, che evolve in modo indipendente dalla malattia infiammatoria intestinale). Il pioderma gangrenoso è idiopatico nel 50% dei casi, mentre l'altro 50% è associato ad altre malattie (la più frequente è la colite ulcerosa, senza dimenticare l'artrite reumatoide, la sindrome di Behçet o le alterazioni mieloproliferative). Positivo al fenomeno della patergia. Il trattamento consiste nella corticoterapia sistemica. Figura 7. Xantomi eruttivi. Figura 8. Pioderma gangrenoso. Xantoma piano Ricorda… Macula giallastra, localizzata su: - Regione palmare. Xantoma striato palmare, associato a disbetalipoproteinemia familiare di tipo III. Pag. 18 Se associato a colite ulcerosa, il pioderma gangrenoso compare dopo di essa; quando invece è associato a una sindrome linfoproliferativa, compare prima. Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Dermatologia • Eritema nodoso. È più frequente nella malattia di Crohn. La MICI è una causa rara di eritema nodoso, che però deve essere presa in considerazione in caso di paziente giovane con diarrea sierosanguinolenta associata a eritema nodoso. - Malattia di Crohn. Presenta le stesse manifestazioni della colite ulcerosa, ma con le seguenti due caratteristiche tipiche: • Fistole e ascessi anali. • Granulomi nel derma e nel tessuto sottocutaneo. Emorragie intestinali - Malattia di Rendu-Osler o teleangectasia emorragica ereditaria. Si tratta di un disturbo vascolare ereditario autosomico dominante che interessa i geni correlati al rimodellamento vascolare e all'angiogenesi, e che produce teleangectasie (vasi sanguigni dilatati, superficiali, simili a piccole macule rosse che si sbiancano alla digitopressione) localizzate sulla pelle (di solito su viso, labbra, lingua e sul dorso delle mani e dei piedi) e sulle mucose interne. Il disturbo, generalmente, si manifesta tra la pubertà e i 30 anni e progredisce nel corso della vita. L'epistassi è un sintomo comune ed è la causa più frequente di anemia sideropenica in questi pazienti. Frequente è inoltre il sanguinamento gastrointestinale e della cavità orale, e non è escluso anche lo sviluppo di poliglobulia ipossica secondaria a fistole polmonari. La diagnosi è clinica e si basa sulla presenza delle lesioni caratteristiche, anamnesi di emorragie ricorrenti e anamnesi familiare positiva. Il tempo di emorragia può essere normale. È opportuna la diagnosi differenziale con tutte le patologie che presentano teleangectasie, come i "ragni" vascolari tipici delle epatopatie croniche e della gravidanza, la sindrome CREST, l'atassia-teleangectasia, etc. Il trattamento consiste nell'elettrocoagulazione delle lesioni. DE Poliposi intestinali (Si studia in Apparato digerente e Chirurgia generale) Manifestazioni cutanee delle patologie epatiche - Ittero. - Prurito. - “Cloasma hepaticum”. Consiste nell'iperpigmentazione delle zone fotoesposte. La causa più frequente è l'uso di anticoncezionali, ma compare anche nelle donne in gravidanza, dato l'importante ruolo svolto dagli estrogeni. - "Ragni" vascolari (spider) su guance e tronco. - Eritema palmare. - Circolazione collaterale addominale. - Porfiria cutanea tarda. - Lichen planus, che compare in combinazione con cirrosi biliare primitiva e HCV. - Sindrome di Gianotti-Crosti (lesioni papulose in sede periorale e su mani e piedi nei bambini piccoli). Conseguenza di una prima infezione da HBV, ma anche altri virus possono fornire un quadro identico. - Alterazioni ungueali. • Unghie di Terry (unghia bianca), tipiche della cirrosi. • Unghie di Muercke (morbide e bianche), associate a ipoalbuminemia. • Unghie con linee di Beau. • Lunule blu. Tipiche della malattia di Wilson. Malattie cutanee associate a patologia renale - Prurito generalizzato. - Ecchimosi e petecchie. - Pigmentazione paglierina. - Dermatosi perforanti. - Brina uremica. - Dermatosi bollose da farmaci fotosensibilizzanti. - Pseudoporfiria. Presentano le lesioni tipiche della porfiria sulle mani, che consistono in fragilità cutanea, mentre le porfirine sono normali. Si trattano mediante salassi. - Unghie metà bianche metà rosa. Le unghie presentano una banda bianca prossimale e una rosa distale. Compaiono in un terzo dei pazienti con uremia. - Calcifilassi. Sviluppo di ulcere necrotiche di forma acuta alle estremità inferiori nell'insufficienza renale cronica. È dovuta alla calcificazione dei vasi di piccolo e medio calibro. Compare anche nei pazienti con diabete avanzato e nell'iperparatiroidismo. Il trattamento prevede lo sbrigliamento delle ulcere, talvolta paratiroidectomia, e corticoterapia orale. Sarcoidosi Manifestazioni non specifiche - Eritema nodoso, il più frequente. Manifestazioni specifiche Figura 9. Malattia di Rendu-Osler. - Sarcoidosi su cicatrici. È molto tipico e deve far sospettare sarcoidosi in un paziente che sviluppa lesioni su cicatrici pregresse. - Lupus pernio. È la manifestazione più caratteristica; si tratta di una placca Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 19 Trattamento con corticosteroidi. ma si tratta di lesioni completamente benigne. non si tratta sempre di una manifestazione paraneoplastica. - Papule e placche rilevate sul viso e tronco. ma può essere anche idiopatica o far parte della sclerodermia sistemica oppure della sindrome CREST. Pelle marrone vellutata su ascelle e parte posteriore del collo. Acantosis nigricans. Gengive e regione palmare pigmentati. uveite cronica e lesioni ossee. in associazione a iperglicemia.1. Manifestazioni paraneoplastiche Precedono o evolvono parallelamente a un tumore. Nei carcinomi del polmone. Inoltre. - Eritema gyratum repens. - Tromboflebite cronica migrans. simile a gelatina di mele. - Pioderma gangrenoso. ovaio policistico e pazienti trattati con acido nicotinico o estrogeni. Il quadro tipico è quello di una donna di 40 anni. acromegalia. - Segno di Leser-Trelat. alla vitropressione. Due fattori consentono di distinguere la forma benigna da quella maligna: il coinvolgimento mucoso e la cheratodermia palmoplantare sono indici di malignità. Nel glucagonoma. a differenza dell'irsutismo Pag. diabetici. Questa associazione prende il nome di sindrome di Trousseau. Dovute a melanotropina (Melanocyte Stimulating Hormone.2. perdita di peso. Cushing. sono i tumori epiteliali più frequenti. nel mieloma multiplo. Nei carcinomi epidermoidi delle alte vie aerodigestive. - Acrocheratosi paraneoplastica di Bazex. - Sindrome da carcinoide. Linfoma di Hodgkin. neutrofilia ematica. Non presentano caratteristiche clinico-istologiche di malignità. - Irsutismo e virilizzazione. Tuttavia. Nell'adenocarcinoma del pancreas. Compare più frequentemente nelle donne con sarcoidosi persistente e coinvolgimento polmonare.accademiamedici. Si tratta di lesioni eritematose dai bordi serpiginosi che creano figure anulari simili alle venature del legno.it che compare solo in zone ormono-dipendenti. placche eritemato-edematose sopraelevate e infiltrate. - Eritema necrolitico migrante. Si classificano in: Alterazioni cutanee da prodotti metabolici dovuti alla neoplasia - Iperpigmentazione addisoniana e sindrome di Cushing. nel pancreas. In alcuni tumori dell’ovaio. Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche . - Ipertricosi lanuginosa acquisita. Neoplasie cutanee benigne) Alterazioni cutanee spesso associate a neoplasie - Acantosis nigricans maligna. Le lesioni sono più acute e resistenti al trattamento rispetto a quelle da dermatomiosite non associata a neoplasia. dei surreni e dei bronchi. - Dermatomiosite (nell'adulto di età superiore a 40 anni può essere segno di neoplasia). con eventuale formazione di bolle centrali a superficie ondulata ("a montagne russe") su viso e tronco. Associata a carcinoma dei bronchi o del colon. (Si studia in Endocrinologia) - Melanosi grigiastra dermica con melanuria. nelle neoplasie polmonari a piccole cellule (cellule a grano d'avena). - Sindrome di Raynaud. ACTH). Metastasi da melanoma. Nelle leucemie. simile alla lanugine del neonato. nella tiroide e nei neuroblastomi. Comparsa improvvisa di verruche seborroiche multiple. 2. o cheratosi seborroiche. Può essere associata anche ad anoressia nervosa e al trattamento con minoxidil. www. - Sindrome di Sweet o dermatosi neutrofila febbrile acuta. Si tratta di placche eritematose con squame molto aderenti su polpastrelli. Lesioni eritematose con bordi circolari localizzate in zone periorifiziali e sull’addome. Compare spesso in presenza di iperviscosità sanguigna. Si manifesta con episodi ripetuti di tromboflebite superficiale. Cheratosi seborroica (immagine macroscopica). (Si studia nel Capitolo 8. - Ittiosi acquisita paraneoplastica. Le verruche. È tipica dell'adenocarcinoma gastrico. nella quale appaiono improvvisamente febbre. steroidi e diazossido. MSH) o all'ormone adrenocorticotropo (Adreno Corticotropic Hormon. artralgia. Alla paziente cresce improvvisamente una peluria sottile su tutto il corpo. “glossite e stomatite”. 20 Figura 10. naso e orecchie. È stata descritta in associazione a infezioni e nel 20% dei casi in associazione a LMA (leucemia mieloide acuta). Figura 11. di colore giallastro. Le forme benigne sono quella ereditaria e la pseudoacantosi (pazienti con resistenza insulinica) in obesi. ad esempio. Il trattamento delle lesioni cutanee viene effettuato con corticosteroidi topici.DE Manuale AIMS dura violacea cronica sul naso. Le alterazioni cardiovascolari comprendono ipertensione arteriosa (IA). che si irradiano da un anello grigio intorno alla testa del nervo e sono simmetriche bilateralmente. articolare e legamentosa. Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. - Manifestazioni cutanee. Manifestazioni cutanee associate a deficit nutrizionali Acrodermatite enteropatica Malattia autosomica recessiva associata a carenza di zinco. Ricorda… Se nel corso del SSM viene posta una domanda sul lupus cutaneo subacuto. nelle zone periorifiziali ("viso da pagliaccio"). Si manifesta con placche erosive sanguinanti su mani. Inoltre. - Manifestazioni cardiovascolari. Cifoscoliosi e aracnodattilia. Lussazione del cristallino. elastosis perforans serpiginosa. in modo caratteristico. aterosclerosi (malattia arteriosa periferica caratterizzata da claudicatio. con immunodeficienza. le zone infraclavicolari. si ricordi che si tratta di lesioni in aree fotoesposte (spalle. l'inguine. Figura 13.) e tendenza alle emorragie (cerebrali e intestinali). il perineo e le cosce. Acrodermatite enteropatica. - Manifestazioni scheletriche. - Iperestensibilità cutanea. della membrana di Bruch dell'occhio e dei vasi sanguigni. grigiastre. Tali alterazioni colpiscono soprattutto le zone laterali del collo. con pattern ereditario variabile.Dermatologia 2. oculari e cardiovascolari. costituite da linee poco definite. - Manifestazioni oculari. etc. braccia e regione scapolare). Sulla retina. 21 . Manifestazioni cutanee nelle connettivopatie Dermatomiosite (Si studia in Reumatologia) Sclerodermia (Si studia in Reumatologia) Lupus Si ricordi che nel lupus sistemico l'immunofluorescenza diretta risulta positiva sia per la pelle esposta sia per la pelle non esposta. Insorge un mese dopo lo svezzamento. Richiederà dosi elevate di integratori a base di zinco per tutta la vita. l'addome. Cheratocono. La pelle è molle. Sindrome di Ehlers-Danlos. diarrea e ritardo della crescita. Sindrome di Ehlers-Danlos Pellagra (Si studia in Neurologia e Neurochirurgia) - Si tratta di una malattia ereditaria. piedi e. le ascelle. Occorre differenziarla dall’eritema necrolitico migrante e dalla pellagra. nella quale si produce frammentazione e calcificazione del tessuto elastico del derma. Emorragie. compaiono piccole papule giallastre (che conferiscono l'aspetto a "pelle d'oca o a pollo spennato"). Striae distensae. fotofobia. 2. Le lesioni cutanee sono caratteristiche. coronaropatia. Alterazioni del collagene Figura 12. con la comparsa di manifestazioni cutanee. eritemato-edematose con bordo sopraelevato e regressione centrale nelle donne giovani. - Cicatrici a carta di sigaretta. Il resto del lupus si studia nel manuale di Reumatologia.3. DE Malattie del tessuto elastico Pseudoxantoma elastico Malattia ereditaria.4. autosomica recessiva. si possono osservare strie angioidi. morbida e raggrinzita. Aneurismi aortici e prolasso mitralico. Sindrome di Marfan - Si eredita come carattere autosomico dominante. il calore e il sole. L'alone di Woronoff è una zona chiara intorno a una placca e implica remissione.DE Manuale AIMS CAPITOLO 3 www. cuoio capelluto. irritanti topici. Freddo. Figura 3. - Farmaci. - Psicologici.it DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE 3. ipoalbuminemia. Lo stress è il fattore che più spesso scatena episodi di psoriasi. Sali di litio. • Psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza (impetigine erpetiforme). B-17. Psoriasi a placche. - Tabagismo. litio e resistenza ai corticosteroidi. insufficienza epatica e renale. • Acropustolosi (acrodermatite continua di Hallopeau). Più frequente nei bambini e negli adulti giovani. Il grattamento metodico di Brocq è una manovra esplorativa. Psoriasi Epidemiologia È più frequente nella razza bianca.. Segni clinici La lesione elementare è una placca eritematosa con squame argentate superficiali e bordi netti.accademiamedici. iodio. Può verificarsi riassorbimento della falange distale. Fattori scatenanti - Infezioni. Sono fattori scatenanti infezioni. • Pustolosi palmoplantare. salicilati. • Localizzata (non su mani e piedi). Compare prima del 6° mese e si protrae fino a diverse settimane dopo il parto. B-37 e CW-6. Comparsa di pustole su lesioni da psoriasi volgare (ad es. - Obesità. 22 Dermatosi eritemato-squamose Figura 2. Psoriasi guttata Forma iniziale nel 30% dei casi di psoriasi con insorgenza improvvisa. antimalarici. gravidanza. Può provocare insufficienza placentare. interruzione di trattamento cronico con corticosteroidi sistemici o topici potenti su grandi estensioni. FANS. compaiono febbre e pustole sterili su tutto il corpo. ginocchia e zona lombare. Psoriasi guttata. Colpisce soprattutto gomiti. Ha una prognosi favorevole.1. - Traumi. Si tratta di una forma grave. Psoriasi pustolosa localizzata: pustolosi palmare. Esistono diverse forme cliniche (SSM15. fenilbutazone. DE. Se insorge improvvisamente. propanololo. non legato al sesso. Eziopatogenesi Ha carattere ereditario. in seguito all'uso di un trattamento topico irritante). Aumenta il rischio di psoriasi grave. cambi di stagione. . Fenomeno di Koebner. Evidente coinvolgimento ungueale. Sono benefici l'umidità. Associato a insorgenza precoce e maggior rischio di psoriasi grave. con importante aggregazione familiare e intervento di diversi fattori ambientali. 10): Forme tipiche Psoriasi volgare o a placche Piccole (è la più frequente). Figura 1. - Localizzata. Pag. Faringotonsillite streptococcica (psoriasi guttata). Esistono diverse forme cliniche: • Psoriasi pustolosa generalizzata di Von Zumbusch. Gli antigeni di istocompatibilità rilevati con maggiore frequenza sono: B-13. Psoriasi pustolosa - Generalizzata. a volte preceduta da tonsillite streptococcica. Può causare ipocalcemia. - Clima. grandi. In generale. il coinvolgimento ungueale presenta una risposta inadeguata al trattamento. si utilizza soprattutto la via orale. - Onicodistrofia e onicolisi distale. ma possono peggiorare le lesioni cutanee. ben delimitate. Associata a febbre e malessere. l'acitretina. Dermatosi eritemato-squamose Pag. Per la psoriasi ungueale. Mortalità elevata. non si devono utilizzare antimalarici. L'unghia ha l'aspetto di ottone martellato. Psoriasi eritrodermica. palmoplantare. È il segno più caratteristico. - Localizzazione con danno psicologico o limitazione funzionale (facciale. senza desquamazione e che compaiono a livello delle pieghe. Unghia di colore giallo. Marbán. Psoriasi ungueale - Picchiettatura (pitting).e paracheratosica. Il trattamento sistemico nella psoriasi è indicato quando questa è moderata-grave. neutrofili e macrofagi. l'etretinato e l'isotretinoina si somministrano per via orale. DE Compare allungamento delle creste interpapillari e assottigliamento sovrapapillare. - Percezione soggettiva della gravità (Dermatology Life Quality Index [DLQI] >10). - Non controllabile con trattamento topico. pagina seguente) Figura 5. si utilizza triamcinolone (un corticosteroide) intralesionale e corticosteroidi occlusivi. Nella forma pustolosa e nell'eritrodermia. flessurale. - PASI ≥10% (Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità ed estensione della psoriasi]). Sono presenti accumuli focali di neutrofili: nello strato spinoso (pustola spongiforme di Kogoj) e nello strato corneo (microascessi di Munro). Derma Proliferazione e tortuosità dei vasi papillari con un infiltrato misto perivascolare di linfociti. Vale a dire. Artropatia psoriasica (Si studia in Reumatologia) Psoriasi invertita Placche eritematose.Dermatologia Eritrodermia psoriasica Pelle rossa con desquamazione superficiale. Figura 4. - Rapido peggioramento. Ricorda… I retinoidi "che iniziano per vocale si danno per bocca". Tratto da DTM. 23 . - Eritrodermia. Sebbene esista anche l'isotretinoina topica. mentre il tazarotene e la tretinoina vengono applicati per via topica. Diagnóstico y Tratamiento Médico. In caso di artrite psoriasica. Sono indicate nel trattamento di pazienti adulti con psoriasi moderata-grave che non hanno risposto. coinvolge l’intera superficie corporea. (Vedi tabella 1. BSA (Body Surface Area [superficie corporea]) >5-10% (percentuale della superficie corporea interessata). Si tratta del coinvolgimento ungueale più frequente ma non patognomonico. Migliorano l'artrite. genitale). Istologia Epidermide È tipica l’iperplasia regolare con ipercheratosi orto. - Artropatia psoriasica. si deve iniziare con retinoidi orali. Terapie biologiche Recentemente sono state introdotte le terapie biologiche per il trattamento della psoriasi. Psoriasi ungueale. - Scolorimento a macchia d'olio. presentano controindicazione o intolleranza/effetti avversi o hanno assunto almeno un trattamento sistemico convenzionale (compresa fototerapia). Lo strato granuloso è ridotto o praticamente assente. Trattamento I corticosteroidi sistemici NON devono essere usati nel trattamento della psoriasi in quanto possono produrre tachifilassi (necessità di dosi sempre maggiori) e fenomeno di rimbalzo quando si sospende il farmaco con il rischio di sviluppare forme più aggressive (pustolose). - Psoriasi pustolosa estesa. I corticosteroidi topici sono d'elezione nelle forme lievi. condizione definita da una qualsiasi delle seguenti circostanze: - Psoriasi cutanea estesa. in caso di esami positivi. Tabella 1. emollienti Retinoidi: acitretina Metotrexate Ciclosporina A - Atrofia cutanea - Irritanti: evitare pieghe. È più frequente nei pazienti che assumono anticoagulanti o steroidi. DLQI = Dermatology Life Quality Index [indice dermatologico della qualità della vita]. PASI = Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità ed estensione della psoriasi]. essendo un anticorpo monoclonale chimerico. catrame.2. DLQI >10 TRATTAMENTO SISTEMICO EFFETTI SECONDARI / CI - Secchezza mucocutanea - Epatotossicità - Alterazione profilo metabolico (colesterolo e TG) Psoriasi pustolosa palmoplantare - Teratogenicità (donne. Pag. Il rischio più importante di questi farmaci è rappresentato dalle infezioni (compresa la riattivazione di un'infezione latente). Tuttavia. in qualche caso produce una perdita di efficacia per la comparsa di anticorpi anti-infliximab. DLQI <10 TRATTAMENTO TOPICO www. epatopatie croniche da HCV. per questo motivo. Si deve alla fragilità capillare degli anziani e non richiede trattamento in quanto è autolimitante. acido salicilico.DE Manuale AIMS PSORIASI LIEVE: BSA. viso e genitali - In fase di induzione: la combinazione è più efficace e ha maggiore rapidità d’azione rispetto alla monoterapia - In fase di mantenimento: più efficace e stessa sicurezza degli analoghi della vitamina D Coadiuvanti dei corticosteroidi e derivati della vitamina D - Carcinogenesi cutanea (UVBbe<PUVA) - Dermatosi fotosensibili (LE) - PUVA: epatopatie (psoraleni). pagina seguente). gravidanza e bambini Fototerapia: UVBbe. PASI. Lichen planus Ricorda… Fare attenzione perché questo quadro è tipico di una porpora senile (che non ha niente a che vedere con il lichen).it FARMACO INDICAZIONI Corticosteroidi Fase di induzione Analoghi della vitamina D: calcipotriolo Fase di mantenimento Corticosteroidi + vitamina D: calcipotriolo + betametasone Altri: retinoidi (tazarotene). Eziopatogenesi Sconosciuta. PUVA PSORIASI MODERATAGRAVE: BSA. etanercept. PASI. l'infliximab è l'agente più efficace e ad azione più rapida. ustekinumab. HBV e infezione da HIV e. 24 Dermatosi eritemato-squamose 3. prima di iniziare il trattamento è importante escludere infezioni tubercolari latenti (Mantoux con booster a 7 giorni e radiografia del torace). Di tutti questi farmaci. fino a 2 anni dopo la fine del trattamento) - Calcificazioni tendinee e legamentose → bambini? Artropatia Risposta rapida - Immunodepressione - Epatotossicità - Teratogenicità (sia uomini che donne) - Nefrotossicità - IA - Immunosoppressione - Non teratogenicità BSA = percentuale della superficie corporea interessata. antralina. I farmaci approvati per questo uso sono infliximab. effettuare il trattamento prima di iniziare il trattamento biologico. tutti anticorpi monoclonali con effetti immunosoppressori selettivi grazie alla capacità di bloccare punti chiave del meccanismo patogenico della malattia (vedi tabella 2. adalimumab.accademiamedici. . cataratta. Trattamento della psoriasi. Anti IL12 e IL23 Tabella 2. Lo pterigio ungueale è poco frequente ma tipico. Risponde in modo inadeguato al trattamento. Possono comparire anche nella cirrosi biliare primitiva. Segni clinici Coinvolgimento delle mucose La lesione elementare è una papula poligonale. Reticolato biancastro a livello della mucosa orale. con esili strie biancastre sulla superficie (strie di Wickham). a lungo termine può insorgere carcinoma spinocellulare. In questi casi. Lichen planus reticolare. • Forma erosiva. astenia. astenia. Figura 6. che consiste in papule perifollicolari. HBV e la cirrosi biliare primitiva. tiazidi e antimalarici). - Reazioni locali - Infezioni (soprattutto alte vie respiratorie) - Cefalea. Alcuni farmaci producono eruzioni lichenoidi (sali di oro. Può colpire qualsiasi zona: • Forma reticolare. la più frequente. - Genitale. Coinvolgimento ungueale Forme cliniche speciali Nel 10% dei casi. purpurica. - In presenza di lichen planus si deve escludere l'epatopatia da HCV. Lesioni di aspetto anulare. Coinvolgimento del cuoio capelluto Lichen planus pilaris. Produce alopecia cicatriziale irreversibile. caviglie e regione lombosacrale. soprattutto nelle forme disseminate. 25 . Sede cutanea Si presenta simmetricamente sulle superfici flessorie di polsi e avambracci. - Orale (2 casi su 3). Dermatosi eritemato-squamose Pag. le lesioni sono disseminate e compaiano all'improvviso. Il lichen planus ipertrofico è una variante cutanea che si differenzia da quello classico in quanto si presenta sotto forma di placche ingrossate che si localizzano soprattutto sulle gambe.Dermatologia FARMACO GRUPPO INDICAZIONI Infliximab - Ac monoclonale chimerico - Endovenoso Adalimumab - Ac monoclonale umano - Sottocutaneo Ustekinumab - Ac monoclonale umano - Sottocutaneo EFFETTI SECONDARI Comuni: - Reazioni locali - Infezioni (soprattutto alte vie respiratorie) - Peggioramento ICC - Malattie demielinizzanti Anti-TNF Psoriasi cutanea Artropatia psoriasica Etanercept - Proteina di fusione umana tra il recettore di TNF II e la regione Fc dell'IgG1 - Sottocutaneo DE Infliximab: - Reazioni infusionali - Alterazione profilo epatico - Formazione ANA - Cefalea. Lichen planus. Erosioni della mucosa orale. Figura 7. È tipico il prurito (regola delle 4P: Papule Purpuriche Poligonali Pruriginose). etc. Trattamento biologico della psoriasi. etc. Presenta fenomeno di Koebner positivo. Trattamento Segni clinici Retinoidi orali. E’ raramente recidivante. - Derma. Sintomatico. Pitiriasi rosea di Gibert Ricorda… La pitiriasi rosea di Gibert è l’unica dermatosi eritematodesquamativa acuta. Pitiriasi rubra pilaris Segni clinici È simile alla psoriasi e. 3.DE Manuale AIMS Istologia - Epidermide. la cura non produce postumi. Distribuzione ad "albero di Natale". - È presente ipercheratosi subungueale. PUVA terapia (simile a quella della psoriasi). www. 9). Non colpisce le estre- Figura 9. L’esposizione solare può giovare (SSM14. degenerazione idropica dello strato basale.3. 2). compaiono molti elementi simili. 7). Dopo 10 giorni e in modo improvviso. compaiono placche eritemato-desquamative. 8). in autunno e in primavera.accademiamedici. Pitiriasi rosea di Gibert. ma più piccoli. Pitiriasi rubra pilaris. con medaglione araldico e risoluzione spontanea in 1 mese. Ipergranulosi. anche in questo caso. Figura 8. DE. - Giunzione dermoepidermica. sul tronco. simile a un medaglione araldico. per l’eventuale prurito. 26 Dermatosi eritemato-squamose . - Sono presenti papule ipercheratosiche follicolari sul dorso delle dita.it mità né il viso. Diagnosi Osservazione clinica (SSM14. - È presente ipercheratosi palmoplantare giallastra. È circondata da lesioni satelliti. Pag. le lesioni hanno una distribuzione a forma di "albero di Natale". DE. Di solito. ma occorre fare attenzione in quanto: È più frequente negli adulti giovani. DE. - Le placche sono arancioni. Creste a dente di sega. Eziologia Eziologia HSV-7 Può essere ereditaria o acquisita. DE. viene confusa con la tigna (SSM14. - Colpiscono il tronco lasciando isolotti bianchi di pelle indenne. Trattamento Trattamento Corticosteroidi topici o sistemici (SSM14. Corpi colloidi (ialini o di Civatte). infiltrato linfoistiocitario a banda. Sul tronco o sulla parte prossimale delle estremità compare una placca ovale (chiazza madre) eritematosa con bordo desquamativo nella zona mediale.4. È più frequente della psoriasi. Sul tronco. la forma ereditaria insorge nell'infanzia. 3. Epidemiologia L'HSV-7 è stato recentemente identificato come possibile agente patogeno di questa malattia. dura 1 mese. 2. Insorge negli adolescenti e negli adulti. Desmogleina Pemfigo volgare. Trattamento Sintomatico. saranno classificate in: - Semplici. Congenite: epidermolisi bollose Consistono in una fragilità intrinseca della pelle e a volte delle mucose.1. Cellula basale M/O M/E 4. La manifestazione clinica varia in funzione del livello istologico nel quale si forma la bolla. retinoidi). Livello intraepidermico (epidermolisi bollose epidermolitiche). 4. Si localizza in zone seborroiche. nei casi acquisiti. A volte può essere necessario utilizzare il trattamento sistemico (come corticosteroidi. inguine e perineo. Lupus erimatoso bolloso Cellula basale Giunzione dermoepidermica (GDE) Fibrille di ancoraggio (collagene VII) Lamina subdensa Placche di ancoraggio (collagene IV) Derma Dermatite erpetiforme Figura 2. - Distrofiche. Corticosteroidi topici + antibiotici e/o antimicotici. mentre nelle forme congenite per deficit congeniti di determinate proteine che agiscono nella membrana basale. HG. Pemfigo benigno familiare. Localizzazione ai lati del collo. nelle quali in modo spontaneo o per traumi minimi si formano erosioni. endemico Placca emidesmosomiale Pemfigoide bolloso. IgA lineare Lamina lucida Pemfigoide delle membrane mucose. Evitare i traumi e le infezioni. Livello della lamina lucida. Dermatosi bollose Pag. vesciche o bolle. Tale distacco si produce. Localizzazione degli antigeni Dermatosi bollose acquisite Desmosoma. Malattie bollose acquisite (immunologiche) Pemfigo eritematoso (PE) o di Sennear-Usher La manifestazione clinica è una combinazione di pemfigo.Dermatologia CAPITOLO 4 DE DERMATOSI BOLLOSE Concetto La manifestazione clinica è conseguenza del distacco fra i diversi strati cellulari che formano l’epidermide o delle diverse lamine che formano la giunzione dermo-epidermica (GDE). foliaceo. e su ascelle. Trattamento Figura 1. Livello di sublamina densa. antibiotici. P. Solo il 70% presenta anamnesi familiare. per formazione di anticorpi diretti contro diversi antigeni implicati nell’adesione cellulare. Il segno di Nikolsky è positivo. Schema della giunzione dermo-epidermica e la sua relazione con le dermatosi bollose acquisite. P. Si manifesta con vescicolopustole flaccide che danno luogo a erosioni con croste. lupus e dermatite seborroica. La bolla si localizza a livello intraepidermico. IgA lineari Lamina densa o basale Epidermolisi bollosa acquisita. Pemfigo benigno familiare o di Hailey-Hailey Trasmissione autosomica dominante irregolare. 27 . - Giunzionali. IgA lineare IgA granulare Dermatite erpetiforme Figura 3. regione periorale e. - IFI. 30% negli adulti). Pemfigo volgare. Dermatosi a IgA lineari Epidemiologia Compare in adulti e bambini (dermatosi cronica bollosa infantile. . Bolla subepidermica. - IFD. Localizzazione della bolla e IFD nelle diverse dermatosi bollose.DE Manuale AIMS www. di solito asintomatica. Compaiono nel 75% dei casi con entrambe le malattie arrivando al 100% se il coinvolgimento è intenso. Dermatite erpetiforme. Figura 4. Segni clinici Dermatite erpetiforme (DE) di Duhring-Brocq Anatomia patologica Malattia benigna e cronica in pazienti con un'enteropatia sensibile al glutine.accademiamedici. Sono IgA. Anticorpi antimembrana basale IgA (80% nei bambini. In fase di guarigione esitano in cicatrici a forma di grani di miglio. - M/O. - IFD. associata a HLA B8). Identico al pemfigo foliaceo + ANA (20%). Il loro significato è sconosciuto. - M/O. La biopsia intestinale è normale. Non sono responsabili della lesione cutanea. Identico al pemfigo foliaceo + depositi di Ig in GDE (30%). papillare Ig G ± C3 IgA lineare Pemfigoide bolloso Pemfigoide delle membrane mucose Herpes gestationis Epidermolisi bollosa acq. - IFI.it Bolla intercellulare epidermica Soprabasale Subcorneo IFD Ig G ± C3 Ig G ± C3 Pemfigo volgare Pemfigo foliaceo Bolla subepidermica Membrana basale D. 28 Dermatosi bollose Vescicole e bolle ai bordi di placche eritematose a collana di perle su genitali esterni. addome. Sono in relazione con l'intensità della malattia celiaca. La quantità di anticorpi è parallela alla risposta alla dieta senza glutine. Sono marcatori dell'alterazione intestinale nella malattia celiaca e nella dermatite erpetiforme. Compaiono nel 20-40% dei casi. Identico al pemfigo foliaceo. Figura 5. Trattamento Solfoni e/o prednisone. Non si associa a malassorbimento. distribuite in zone di pressione e distali. sulle mucose. Deposito lineare di IgA nella zona della membrana basale. Sono in relazione con l'esposizione al glutine. Sono presenti alterazioni ungueali e alopecia cicatriziale. - Anticorpi antireticolina. Sono IgM. Si manifesta con bolle non infiammatorie che compaiono al minimo sfioramento. talvolta. Epidermolisi bollosa acquisita (EBA) Segni clinici Colpisce pelle e mucose. Pag. - Gli anticorpi antiendomisio. Pemfigoide bolloso. Per separazione dermoepidermica. - M/E. Colpisce le fibre di ancoraggio nella sublamina densa. 5). Anatomia patologica - M/O. Diagnosi differenziale. Herpes gestationis. Dermatosi bollose Pag. - IFD. BOLLA INTRAEPIDERMICA - SSSS (a livello dello strato granuloso) - Pemfigo foliaceo (a livello dello strato granuloso) - Pemfigo volgare (soprabasale) - NET (a livello dello strato basale) BOLLA SUBEPIDERMICA - EBA - Lupus cutaneo subacuto bolloso - Dermatosi a IgA lineari - Pemfigoidi - Dermatite erpetiforme - Herpes gestationis Tabella 2. M. Figura 7. 29 . IgG (50%) antimembrana basale. - IFI. Trattamento Risponde in modo irregolare a corticosteroidi e ciclosporina. È stata messa in relazione con il coriocarcinoma (SSM14. Herpes gestationis Malattia bollosa subepidermica autoimmune che compare durante la gravidanza e il postpartum. l'antigene del pemfigoide bolloso rimane sul lato epidermico e quello della EBA sul lato dermico.Dermatologia DE Figura 6. IgG (100%) nella membrana basale (assente nell'epidermolisi bollosa distrofica). Bolla subepidermica. testa. palmoplantare Adulti. captopril. Pag. zone di sfregamento Zone seborroiche SEGNI CLINICI Bolla flaccida su pelle normale Non presenta prurito È quella che colpisce maggiormente le mucose Erosioni e croste su base eritematosa Identico al pemfigo foliaceo Lesioni polimorfe (macule. bolle) MUCOSE Sì. mortalità 10% Tabella 1. prognosi favorevole VARIANTI CLINICHE IATROGENO PARANEOPLASTICO Regione superiore del corpo. sali di oro Farmaci senza gruppo tiolo: antibiotici (soprattutto β-lattamici). sarcomi. papule. nifedipina. bambini Trasmesso da una mosca. derivati pirazoloni.accademiamedici. timomi (+) Corticosteroidi topici/sistemici Interrompere il farmaco Resistente ai trattamenti Exeresi del tumore. plasmaferesi Forma di pemfigo con prognosi migliore Guarigione spontanea dopo sospensione del farmaco: - Fco. immunosoppressori sistemici. Dermatosi bollose acquisite (continua). con gruppo tiolo: 40-50% - Fco. altri ACE-inibitori BOLLA Intraepidermica Soprabasale Intraepidermica Strato granuloso e subcorneo Intraepidermica Strato granuloso e subcorneo o soprabasale Intraepidermica soprabasale con dermatite di interfase IFD IgG depositata sulla superficie dei cheratinociti dell'epidermide (IgG intercellulare) Positiva su pelle lesionale e perilesionale Non consente di differenziare i pemfighi fra loro IgG intercellulare IgG intercellulare IgG intercellulare e nella membrana basale IFI IgG. contro sostanza (desmogleina da desmosomi) intercellulare epidermica intercellulare epidermica - Positivo nel 75% dei pazienti - Positivo nell'85% dei pazienti - Positivo nel 70% dei pazienti - Concentrazione di Ac proporzionale ad attività TRATTAMENTO Corticosteroidi topici/sistemici Immunosoppressori PROGNOSI Quello di prognosi peggiore. contro sostanza IgG. forma frequente di presentazione Raro Sì Sì ETÀ Media Media Pemfigo vegetante: lesioni localizzate nelle zone intertriginose - Pemfigo eritematoso: manifestazione clinica simile al lupus eritematoso - Fogo selvagem: endemico in Brasile Giovani. 30 Dermatosi bollose Linfomi.it DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE BOLLE INTRAEPIDERMICHE (ACANTOLISI) PEMFIGHI (NIKOLSKY POSITIVO) VOLGARE FOLIACEO SEDE Tronco. contro sostanza intercellulare epidermica IgG. senza gruppo tiolo: 15% La maggior parte muore per complicanze . infanzia EZIOLOGIA ? ? la maggioranza Anche da farmaci Farmaci con gruppo tiolo (80% dei casi): penicillamina.DE Manuale AIMS www. ) BOLLE SUBEPIDERMICHE (NIKOLSKY NEGATIVO) PEMFIGOIDE PEMFIGOIDE DELLE MEMBRANE MUCOSE BOLLOSO DI LEVER (P. nel 30% dei pazienti amiloidosi. Corticosteroidi sistemici cura il quadro cutaneo Antistaminici sistemici Solfone Autolimitante e intestinale. ginocchia Lombosacrale Dorso di mani. piedi e gomiti Tendenza a lasciare cicatrici. antiendomisio e antireticolina positivi Anticorpi contro il collagene VII delle fibrille di ancoraggio della membrana basale.Dermatologia DE DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE (CONT. soprattutto congiuntivali Vescicole "molto pruriginose" Papule: vescicole e croste Prurito “intenso” Iperfragilità cutanea Bolle nelle zone di sfregamento Cicatrice residua MUCOSE Sì (30%) Il 30% colpisce la pelle oltre alle mucose Raro (20%) Raro Variabile ETÀ Anziano Anziano Gravidanza Giovane Giovane Brunsting-Perry: lesioni localizzate su cuoio capelluto e viso che lasciano cicatrici Possono causare alopecia permanente VARIANTI CLINICHE - Intolleranza al glutine - Associazione con (manifestazione clinica malattia infiammaintestinale di celiachia) toria intestinale. 31 . l'immuno è negativa BOLLA Subepidermica con eosinofili nell'infiltrato (eosinofilia nel sangue periferico: 50%) Uguale al pemfigoide Caratteristico: fibrosi nelle fasi avanzate Subepidermica con eosinofili nell'infiltrato Subepidermica Microascessi nelle papille dermiche costituite da neutrofili ed eosinofili Subepidermica IFD IgG e/o C3 lineare nella membrana basale Identica al pemfigoide ma spesso negativa C3 su lamina lucida. consente Immunosoppressori Regressione dopo parto di ridurre il dapsone - 5% dei neonati con lesioni - Nuovi episodi in gravidanze successive Buona Buona Tabella 1. Dermatosi bollose Pag. ma si trovano nella parte alta del derma (papille) - Anticorpi antigliadina. non si conosce l'antigene. IgG IgA granulare e C3 su papille dermiche IgG lineare con/senza C3 nella membrana basale Fattore HG + IgG antimembrana basale Antigene nell'emidesmosoma - Non si rilevano anticorpi contro la membrana basale circolanti. Dermatosi bollose acquisite (cont. linfoma.). CICATRIZIALE) SEDE SEGNI CLINICI Addome Superficie interna di AASS e AAII - Bolle tese su pelle orticariforme - Prurito HERPES GESTATIONIS DERMATITE ERPETIFORME (MALATTIA DI DUHRING-BROCQ) EPIDERMIOLISI BOLLOSA ACQUISITA MUCOSE Bocca>Congiuntiva> Laringe Periombelicale Arti inferiori (simmetriche) Gomiti. nella lamina densa (50%) IFI IgG su emidesmosoma - Positivo nel 75% dei pazienti IgG su lamina lucida Non sempre positiva TRATTAMENTO Corticosteroidi topici/sistemici Immunosoppressori Corticosteroidi topici/sistemici Immunosoppressori Chirurgia PROGNOSI Autolimitante Cecità Corticosteroidi - Dapsone topici/sistemici - Dieta priva di glutine. che presentano mieloma decorso con DE - Biopsia intestinale - Può essere indotto da positiva per celiachia farmaci nel 90% dei pazienti - HLA B8 e DR3 positivo nell'80% EZIOLOGIA ? ? ? NOTA: l'eruzione cutanea più frequente in gravidanza è detta "papule e placche orticarioidi della gravidanza". È il più frequente. inoltre. Il suo dato più caratteristico è l'aumento della lipasi. 5.DE Manuale AIMS CAPITOLO 5 www. Sono interessati soprattutto gli arti inferiori. che si localizzano sulla superficie anteriore degli arti inferiori in modo bilaterale e simmetrico.accademiamedici. 5. FANS. Infezioni da streptococco β-emolitico delle alte vie respiratorie. Compare anche livedo reticolare (la livedo reticolare a scoppio stellare è patognomonica). ma la differenza risiede nell'assenza di relazione con Mycobacterium tuberculosis. Trattamento Tubercolostatici. dolorosi. 32 Dermatosi bollose Pannicolite Comparsa di noduli sottocutanei di colore rosso brillante che seguono il tragitto delle arterie interessate. Eziologia - Idiopatico. Ricorda… La pannicolite istiocitica citofagica è una pannicolite lobulare senza vasculite che presenta un'istologia caratteristica: cellule "a sacco di fagioli" .1. calde al tatto e non si ulcerano. È tipico delle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Segni clinici Colpisce soprattutto donne di età compresa tra 15 e 40 anni. Sarcoidosi (sindrome di Löfgren = eritema nodoso. Anticoncezionali. Si tratta di una vasculite necrotizzante delle arterie di piccolo e medio calibro. così come l'ulcerazione e le cicatrici delle lesioni.2. anche se il Mantoux è positivo. di colore rosso brillante. Quando questi noduli scompaiono restano le ulcere. colite ulcerosa. artralgia e/o artrite delle grandi articolazioni.3. Dopodiché compaiono alcuni noduli profondi. Necrosi grassa pancreatica Associata a pancreatite o tumore del pancreas. Può interessare il viso. Si tratta di una pannicolite settale senza vasculite. Confronto tra eritema nodoso e vasculite nodulare. infezione tubercolare primaria (soprattutto nei bambini). È mediato da immunocomplessi. Eritema indurato di Bazin Associato a tubercolosi.it PANNICOLITE 5. 5. infezione streptococcica - Posteriore - Cronica - Donna 30-50 anni - Cicatrice - Lobulare con vasculite - Si può ulcerare - Idiopatica Tabella 1. - Malattie sistemiche. ERITEMA NODOSO VASCULITE NODULARE - Anteriore - Acuto - Donna di età inferiore a 30 anni - Nessuna cicatrice - Settale senza vasculite - Non si ulcera - Idiopatico. È autolimitante. Ricorda… La vasculite nodulare è un quadro identico all'eritema indurato di Bazin. eritematosi. ma il bacillo della TBC non si riproduce nelle lesioni. nell'eritema nodoso le lesioni sono dolorose. Panarterite nodosa Figura 1. febbre e adenopatie iliari). Segni clinici Trattamento Riposo. Si tratta di una pannicolite lobulare con vasculite. Pag. Segni clinici Sono caratteristiche le lesioni sulla superficie posteriore delle gambe.4. Inizia con prodromi di febbre. Eritema nodoso (EN) È la forma di pannicolite più frequente. Si ricordi che entrambi i quadri si distinguono dall'eritema nodoso per l'istologia. scompare in 1 o 2 mesi e recidiva con frequenza. Eritema nodoso. - Farmaci. Istologia: necrosi grassa estesa e cellule fantasma. Guarisce senza lasciare cicatrici. - Agenti microbici. Behçet. L'agente che la produce più di frequente è il T. rubrum. a differenza degli altri presentano scarsa risposta infiammatoria. molto tipico nelle gambe delle donne che si depilano. INFEZIONI CUTANEE CAPITOLO 6 Le abbreviazioni corrispondenti sono: M/O: microscopio ottico. si deve pensare alla Rickettsia conorii (febbre bottonosa mediterranea). pensare alla tigna se si tratta di un bambino che ha un gatto o un coniglio. rubrum). Figura 1. risultato di reazione allergica a funghi o loro derivati.1. Si trovano nel suolo. - Si dividono in funzione della struttura che parassitano in: • Trichophyton. Scompare spontaneamente quando viene curata la tigna. Infezioni cutanee Pag. - Tinea incognita. Classificazione delle pannicoliti. Micosi superficiali Dermatofiti Parassitano strutture cheratinizzate. Può colpire pelle. 7) Segni clinici Ricorda… Se viene presentato un caso per la diagnosi. - Si dividono a seconda del luogo in cui vivono in: • Zoofili. • Epidermophyton. - Sicosi micotica. O piede d'atleta (il suo agente più frequente è anche il T. - Dermatofitidi. Il fungo non viene isolato. (SSM15. DE. - Tigna dei piedi. • Microsporum. 6. Lesioni lontane dal focolaio infettivo. - Tigna della mano. Parassitano l'uomo. M/E: microscopio elettronico. Parassitano animali. 33 . Infezione dei follicoli a causa di un fungo. Attenzione: se si indica che il paziente ha un cane. fenomeno attualmente molto diffuso. Pelle e capelli. LW: lampada di Wood. ma è localizzata nella barba. Tinea cruris. La sicosi micotica è come la tigna infiammatoria del cuoio capelluto. - Granuloma tricofitico di Majocchi. • Geofili. Presenta una morfologia atipica dovuta al trattamento con corticosteroidi. Pelle.Dermatologia CON VASCULITE SENZA VASCULITE PAN (Panarterite nodosa) Tromboflebite migratoria Sclerodermia acuta EN (eritema nodoso) Necrobiosis lipoidica Sclerodermia cronica Eritema indurato di Bazin Il resto DE SETTALE (COLPISCE SETTI DEL TESSUTO CELLULARE SOTTOCUTANEO) LOBULARE (COLPISCE LOBULI DEL TESSUTO CELLULARE SOTTOCUTANEO) Tabella 2. • Antropofili. capelli e/o unghie. (SSM15. Fa parte degli imidazoli. 34 Infezioni cutanee . per via endovenosa (unica via di somministrazione). ipocromiche) sul tronco che danno origine a squame sottili con il grattamento. Trattamento Segni clinici - Topico. Ciclopiroxolamina. DE. • Itraconazolo. Colpisce entrambi i sessi senza distinzioni. Le pieghe sono indenni (SSM15. Diagnosi - Fluorescenza LW positiva. è utile contro la Candida se viene somministrato per via topica e non per via orale. - Sistemico. rosate. Recidiva con frequenza. chetoconazolo. che inibiscono la sintesi dell'ergosterolo. Compaiono macule di colore variabile (marroncine. 1). Immagine di “spaghetti e polpette” della pitiriasi versicolor. un componente della membrana fungina.DE Manuale AIMS www. tuttavia. in alcuni testi può comparire Malassezia furfur (entrambi funghi saprofiti). ragadi e desquamazione interdigitale Locale Tinea cruris (eczema marginato di Hebra) Placca inguinale bilaterale con bordo eritematoso e desquamativo Locale TINEA GLABROSA Bambino con lesione in testa a) Infiammatoria = alopecia cicatriziale - Lesione su cuoio capelluto con pustole (segno della schiumarola) - Di solito. Attualmente. Tigne. • Griseofulvina. - Esame diretto con KOH. dovuta a funghi zoofili b) Non infiammatoria = nessuna alopecia cicatriziale TIGNA DEGLI ANNESSI PLACCHE SPORE ALOPECICHE LAMPADA PARASSITE CAPELLI DI WOOD SPEZZATI Tinea capitis b1 MICROSPORIDICA b2 TRICOFITICA Tigna ungueale Piccole Ectothrix Grande. Pag. LW (colore verde brillante se Microsporum). il cosiddetto segno del colpo d'unghia. si ritiene che Malassezia globosa sia la specie più di frequente associata con questo processo. È il più efficace e il più sicuro. Coltura in terreno di Sabouraud. Figura 2. Trattamento Antimicotici topici o solfuro di selenio. 8) Diagnosi Esame al M/O di campioni con KOH al 10%.accademiamedici. • Le micosi profonde vengono trattate con amfotericina B. miconazolo. terbinafina. multiple Negativa Danno subungueale distale (ipercheratosi) Sistemico Sistemico Tabella 1. Nei pazienti immunodepressi è necessario il trattamento orale per il rischio di setticemia. Pitiriasi versicolor Si tratta della micosi più frequente. È il più sicuro e si usa nella tinea capitis dei bambini.it TIPO CARATTERISTICHE TRATTAMENTO Tinea corporis (herpes circinatus) Lesioni arrotondate con bordo eritematoso e desquamativo Locale Tinea pedis (piede d'atleta) Macerazione. mostra il caratteristico aspetto simile a spaghetti e polpette. • Fluconazolo. • Terbinafina. DE. unica Positiva Grandi Endothrix Piccole. etc. Mughetto orale. M. intestino. genitale femminile. Infezioni batteriche Impetigine Infezione presente prevalentemente in età pediatrica (SSM14. La superficie è brillante. essendo un fungo saprofita. Trattamento - Forme cutanee localizzate. Placca rossa con ragadi sul fondo della plica e lesioni satelliti periferiche papulose. anziani diabetici e immunodepressi). Il coito con una donna infetta è un fattore di rischio. La circoncisione è un fattore di protezione. per inoculazione di spore in seguito a puntura accidentale di mani e avambracci (di solito con una rosa). albicans è la più frequente. edema e suppurazione spontanea. ascessi nella regione condrosternale e coinvolgimento osteoarticolare. - Mucose. Micosi linfatiche Figura 3. endoftalmite. viva o inerte. liscia e di colore rosso. • La candidosi cutanea cronica compare per disfunzione dei linfociti T. In una plica tra le dita delle mani compare una zona eritematosa con una ragade centrale. (Si studia in Ginecologia e Ostetricia) • Balanite. - Mughetto (in neonati. • Erosio interdigitalis blastomicetica. 35 . Localizzata su lingua e mucosa orale. DE • Paronichia. 6. 6). Trattamento per via sistemica. pelle danneggiata. Il trattamento consiste in ioduro di potassio o itraconazolo. la sporotricosi è una micosi sottocutanea che colpisce tipicamente i giardinieri.3. Il quadro clinico è piuttosto caratteristico: nella sede della puntura compare una lesione ulcerata a evoluzione torpida associata ad adenopatie e linfangite regionale (comparsa di noduli che seguono il tragitto dei vasi linfatici del braccio). - Glossite romboide. sono fattori predisponenti anche gli anticoncezionali orali e il diabete. umidità e macerazione induce la comparsa di infezioni da Candida. • Candidosi congenita. • Candidosi sistemica da eroina marrone tagliata con limone. - Cutanea localizzata. Forme cliniche - Mucose. - Forme cutanee generalizzate. La diagnosi si effettua mediante coltura di pus o osservazione delle lesioni cutanee. Rilievo ovale o romboidale. La si deve distinguere dall'eczema irritativo delle casalinghe che colpisce le pliche di diverse dita.2. Ne esistono due tipi: Infezioni cutanee Pag. La C. Le lesioni si localizzano nelle pliche. Figura 4. possono formarsi ragadi o ulcere. - Cheilite angolare (herpes. Sporotricosi Sporothrix schenkii è un fungo dimorfico il cui habitat naturale è la vegetazione. Talvolta. • Vulvovaginite. Intertrigine candidosica.Dermatologia Candidosi mucocutanee La Candida è un fungo lievitiforme in grado di produrre filamenti. pustole su cuoio capelluto e barba. Inoltre. sulla commessura labiale). Esistono diversi fattori predisponenti: tutto ciò che produce immunosoppressione. • Candidosi disseminata. Noduli profondi dolorosi. 6. e macerate dal prepuzio sovrastante fino a originare erosioni. - Cutanea generalizzata. Si tratta di una membrana biancastra grumosa che viene facilmente rimossa con il grattamento. sebbene l'infezione si possa trasmettere anche senza contatto sessuale. - Lingua nera villosa. Fluconazolo per via orale. che appartiene alla flora naturale: orofaringea. • Orale. Azoli topici. Proprio per questo motivo. • Intertrigine. anche l'assunzione di antibiotici per via orale predispone alla sua comparsa. Placca giallastra o marrone sul dorso della lingua costituita da filamenti intrecciati. Infine. Nella plica ungueale prossimale compare eritema. fatta eccezione per la paronichia cronica che richiede fluconazolo orale. La balanite da Candida si manifesta sotto forma di papule ombelicate e pustole eritematose associate a dolore sul glande. sul dorso della lingua. indurito. tipico La febbre reumatica è una complicanza delle infezioni faringee da streptococco. infezione ORL). che però si verifica raramente. ma entrambe possono produrre glomerulonefrite post-streptococcica. Non esiste una sintomatologia sistemica. da una glomerulonefrite. - Contagiosa. SSM15. Causato da S. Nell'uomo. S. Coinvolgimento scarso o assente TRATTAMENTO Cloxacillina Corticosteroidi? controversi MORTALITÀ Bassa Alta Cellulite-erisipela (SSM15. 36 Infezioni cutanee Lo stafilococco non viene isolato nelle zone di desquamazione cutanea. Ricorda… Lo stafilococco aureo e lo streptococco del gruppo A producono tossine in grado di agire contro la desmogleina che lega i cheratinociti nello strato granuloso. aureus e streptococco del gruppo A. aureus del gruppo fagico II. Impetigine contagiosa. Diagnosi In coltura crescono germi gram-positivi. Erisipela. 24) Tabella 3. eritromicina) in caso di lesioni estese. è meno frequente e presenta decorso con bolle oltre al quadro clinico descritto di seguito. Queste tossine sono coinvolte nello sviluppo di diversi quadri cutanei (sindrome da shock tossico. scarlattina e SSSS). 11. SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome [sindrome della cute ustionata da stafilococco]) o malattia di von Rittershain USTIONE DA STAFILOCOCCO (SINDROME DI RITTER) EZIOLOGIA Tossina dello stafilococco aureo fago gruppo II tipo 71 Farmaci ETÀ Bambino Adulto-anziano ISTOLOGIA Acantolisi Necrosi epidermica NIKOLSKY Positivo su tutta la pelle Positivo sulle lesioni O SSSS Figura 5. la riserva dello stafilococco è il naso. www. NET (NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA) (SINDROME DI LYELL) SEGNI CLINICI Simile in entrambi i processi. febbre + pelle rossa + desquamazione della pelle (soprattutto periorifiziale nel SSSS) Dolore della pelle. Confronto tra cellulite ed erisipela. . ma normalmente può essere isolato nel focolaio iniziale della malattia (orifizi nasali. le infezioni cutanee da streptococco non danno questo tipo di febbre. bambino irritabile Grande coinvolgimento Nessuna alterazione dello dello stato generale stato generale Ricorda… MUCOSE Coinvolgimento.DE Manuale AIMS - Bollosa. in un secondo momento.it CELLULITE ERISIPELA AGENTE Streptococco gruppo A Streptococco gruppo A TESSUTO COINVOLTO Tessuto cellulare sottocutaneo Derma SEGNI CLINICI TRATTAMENTO Placca eritematosa dolorosa su gambe o viso Febbre e leucocitosi Non ben definiti Ben definiti Cloxacillina per via orale o endovenosa Tabella 2. Figura 6. L'impetigine streptococcica può essere complicata. moncone ombelicale. S. Trattamento Mupirocina topica (d'elezione) e/o antibiotici per via orale (cloxacillina. Causata da S. Segni clinici Le lesioni di entrambe le forme sono croste (crosta mielicerica) che si localizzano intorno agli orifizi naturali del viso.accademiamedici. Pag. Confronto tra SSSS e NET. 5. Infezioni cutanee Pag. DE Eritrasma Prodotto da Corynebacterium minutissimum. è per questo motivo che si riscontra in macellatori. Dermatosi da virus (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) Mollusco contagioso Il responsabile della virosi cutanea è il Poxvirus. non dolenti. saune o bagni turchi. Sul viso sono particolarmente pericolosi per il rischio di tromboflebite del seno cavernoso. Antrace Compare per coalescenza di diversi foruncoli.v. Molto evidente nella zona palmoplantare (dopo due settimane dal quadro acuto). Consiste nella comparsa di una placca ben delimitata. DE. TSS) Trattamento È provocata dalla tossina TSST-I o esotossina C. e spesso regredisce spontaneamente. nessun contagio interumano) e che presenta decorso con un'ulcera a fondo necrotico indolore sul viso o AASS e che viene trattata con penicillina. (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) 6. - Ipotensione. etc. Penicillina. Maggiormente interessate le sedi esposte e l’area genitale. Malattia di Hansen Prodotto da Erysipelothrix rusiopathiae. prodotta da S. Placca eritematosa dai bordi ben definiti. su mani. macellai e pescatori. Erisipeloide. Le lesioni sono piccole papule emisferiche. Eritromicina topica o orale. Foruncolo Infezioni cutanee da Pseudomonas Infezione della ghiandola pilosebacea (anch’essa da stafilococco). 6. 37 . dallo streptococco del gruppo A. il cui agente scatenante è il Bacillus anthracis (trasmesso dal bestiame. aureus. Papule eritematose e pustole sul tronco tipiche delle persone che frequentano piscine. Possibili il contagio diretto e l’autocontagio per autoinoculazione (SSM14. di consistenza duro-elastica. - Rabdomiolisi. Infezioni da micobatteri Tubercolosi cutanee (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) Erisipeloide Lebbra. Figura 7. centralmente ombelicate. Ulcera necrotica in pazienti immunodepressi. - Follicolite delle piscine. Trattamento Cloxacillina e.Dermatologia Sindrome da shock tossico (toxic shock syndrome. LW: rosso corallo. localizzata su inguine o ascelle. - Infezione periombelicale nel neonato. Infezioni batteriche degli annessi Follicolite Figura 8.4. È associata all'uso di tamponi interni e alle mestruazioni. Da non confondere con il carbonchio o pustola maligna. - Eritema cutaneo generalizzato e mucose infette con successiva desquamazione. che lo distingue dalla tigna inguinale. - Ectima gangrenoso. L'infezione si produce per contagio diretto. Segni clinici Insorgenza rapida. 10). dita o avambracci. Eritrasma. soprattutto con animali morti. - Disfunzione di almeno tre apparati. eritemato-violacea. - Cellulite dopo trauma da chiodo. rosee.9 ºC. Trattamento Pustola centrata da un pelo (causata da stafilococco). Si osserva una placca eritemato-edematosa con diverse aperture che rilasciano un materiale purulento. in casi eccezionali. soprattutto quelli situati a livello del triangolo "della morte" di Filatov (triangolo nasogeniano labiale). - Febbre >38. - Unghie verdi. Anche questo quadro può essere provocato. La dermatosi è principalmente pediatrica. La diagnosi è posta tramite ricerca dell’acaro. ove possono identificarsi i parassiti e le loro uova deposte (lendini). poco pruriginosa e molto contagiosa. DE. 4). CAPITOLO 7 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL’AIDS (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) Pag. (SSM15.7. 9. al cui interno si trova il parassita. Raccomandati inoltre la disinfezione dei letterecci e degli indumenti intimi ed il trattamento degli eventuali partners sessuali (SSM14. Zoonosi e parassitosi Scabbia Prodotta dall’acaro Sarcoptes scabiei. DE. Si manifesta con prurito al cuoio capelluto. Nella scabbia norvegese si utilizza l’ivermectina orale. per l’alto numero di parassiti cutanei. DE. DE. DE. La scabbia viene trattata con permetrina al 5% in crema o con lindao topico all’1% (quest’ultimo non deve essere usato sulle donne in gravidanza né sui neonati). piedi e genitali.accademiamedici. La manifestazione clinica tipica è il cunicolo.6. papule eritematose ad addome e cosce e linfoadenopatia generale (SSM14. La terapia consiste nell’utilizzo di topici a base di permetrina. SSM15. La diagnosi della pediculosi si basa sull’osservazione clinica a forte ingrandimento (SSM14. 38 Neoplasie cutanee Manifestazioni cutanee dell’AIDS . S. 5). Il cuoio capelluto è indenne. maggiormente alle zone occipitale e temporale. Le lesioni sono localizzate prevalentemente su mani.it La pediculosi pubis (da Phtyrius Pubis) presenta un decorso con macule cerulee (scure) nella zona genitale. 6. da applicare nuovamente dopo 24 ore e dopo una settimana dalla prima applicazione (SSM14. S. DE. Nell’HIV compare la scabbia norvegese. 6). SSM15. 3. SSM15. 3). Caratterizzata da prurito generalizzato prevalentemente notturno familiare. 27. Malattie sessualmente trasmissibili (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia) Pediculosi La pediculosi capitis è la più frequente (parassita: Pediculus Humanus Capitis).DE Manuale AIMS 6. 4). www. solco prodotto dall’acaro. adese ai fusti piliferi. Lesioni precancerose Si tratta di lesioni cutanee o mucose che possono trasformarsi in un tumore maligno. SSM15. Figura 3. Colpisce gli anziani. Clinicamente. ma la rapidità di insorgenza deve far pensare a cheratocantoma. e regredisce dopo circa 2-3 mesi di crescita. Neoplasie cutanee benigne Cheratosi seborroica È il tumore epiteliale benigno più frequente. così come a sfregamento della dentatura. si deve sospettare trasformazione maligna. 4. Profilassi con fotoprotettori. etc. ragadi e/o infiltrazione. 39 . Cheratoacantoma.2. SSM15. acquisendo un colore marrone-nerastro. Si manifesta sotto forma di lesione desquamativa asintomatica con alone eritematoso. si caratterizza per la comparsa di macule giallastre che crescono e si pigmentano progressivamente. M. 9) Leucoplachia orale Si tratta di un termine esclusivamente clinico che fa riferimento a una placca biancastra. È caratteristica la superficie oleosa e rugosa al tatto. Non è necessario nessun trattamento. In caso di ulcerazione. omogenea o puntinata. 3. La crioterapia è il trattamento d'elezione nei casi sintomatici o che provocano problemi estetici. Il suo sviluppo è strettamente correlato al consumo di alcol e tabacco. ma talvolta può essere pruriginosa. Puó comparire in qualsiasi area fatta eccezione per mucose. Leucoplachia orale. Ad ogni modo. Neoplasie cutanee Pag. regione palmare e plantare. La più frequente è la leucoplachia omogenea. Cheratoacantoma Tumore a rapida evoluzione (diventa grande in poche settimane) nelle zone esposte. è asintomatica. Cheratosi attinica Si tratta di un carcinoma spinocellulare in situ che può evolvere in carcinoma spinocellulare invasivo. Compare negli anziani di pelle bianca esposti alla radiazione solare. Le sedi più frequenti sono il viso. In generale. (SSM14.Dermatologia CAPITOLO 8 DE NEOPLASIE CUTANEE 8. e che può comparire in qualsiasi punto della mucosa orale. con bordi ben definiti e irregolari. e la presenza di pozzetti ripieni di cheratina. Si puó ricorrere ad asportazione chirurgica in caso di dubbi diagnostici con processi maligni. Figura 1. La diagnosi differenziale clinica riguarda il carcinoma spinocellulare. il tronco ed il dorso delle mani. DE. Il trattamento viene effettuato con crioterapia. radiazione solare.1. È considerata un'alterazione premaligna ed è necessario effettuare una biopsia per valutare il grado di displasia ed escludere un carcinoma epidermoide. che non puó essere rimossa. 8. S. Figura 2. È caratteristica dell'età avanzata e della razza bianca. la diagnosi è confermata dalla biopsia. alla fine possono trasformarsi in verruche. Cheratosi seborroica (immagine dermatoscopica). Clinicamente. si manifesta con una papula arrotondata e rossiccia con al centro un cratere ripieno di materiale cheratosico. che si localizza comunemente a livello della mucosa geniena. 5-fluouracile o imiquimod (entrambi per via topica). che può passare per tre fasi: 1. 25.accademiamedici. Epidermodisplasia verruciforme di Lewandosky Malattia a ereditarietà autosomica recessiva che consiste in un'eruzione disseminata e precoce di verruche piane indotte dal papillomavirus umano. SSM14. specialmente se multipli. mandibolari. Placca verrucosa.3. retinoide e consulenza genetica. Nevo sebaceo organoide o di Jadassohn. - Cutanee: • Porocheratosi • Dermatosi infiammatorie croniche: - Lupus volgare o tubercolare - Ulcere - Fistole - Osteomielite cronica - Ustioni - Lichen erosivo - Mucose: • Leucoplachia • Cheilite attinica • Condiloma gigante di Buschke-Lowenstein • Craurosi vulvare • Lichen scleroatrofico • Papillomatosi orale florida LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN MELANOMA - Lentiggine maligna - Nevo melanocitico congenito - Nevo displastico - Nevo blu cellulare - Nevo di Ota e di Ito - Xeroderma pigmentoso Tabella 1. oculari e neurologiche. S. Nascita. 2. È più frequente lo sviluppo di tumori benigni rispetto a quelli maligni. Xeroderma pigmentoso Dermatosi a ereditarietà autosomica recessiva dovuta a difetti nella riparazione del DNA che si manifesta nell’infanzia e che predispone allo sviluppo di tumori cutanei di vario tipo (si studia in Neurologia e Neurochirurgia) (SSM15. Nevo sebaceo di Jadassohn Tumore congenito. frequente sul cuoio capelluto. La cheilite attinica è anche nota come cheilite abrasiva di Manganotti. è come una cheilite attinica. Il trattamento d'elezione dei carcinomi basocellulari centrofacciali è la chirurgia. Età adulta. Fase tumorale con sviluppo di tumori benigni (siringocistoadenoma papillifero) o maligni (carcinoma basocellulare. Carcinoma basocellulare e spinocellulare (SSM14. Lesioni precancerose. Placca di alopecia. 30).DE Manuale AIMS www. Il trattamento consiste nell'identificazione precoce delle neoplasie. con predilezione per il volto. Malattia autosomica dominante con espressività variabile. 26. 8. in qualsiasi area cutanea. il più frequente). 23. C. Si associano alterazioni scheletriche. 1) (Vedi tabella 2 e le figure 5 e 6. ma localizzata sul labbro. Nevo displastico Si tratta di nevi con melanociti displastici con potenziale evoluzione in melanoma. M. compaiono multipli epiteliomi basocellulari. A partire da una etá precoce. pagina seguente) Pag. si puó utilizzare curettage o crioterapia. SSM14 . SSM14. Il trattamento consiste nella prevenzione. Trattamento con protezione dalla luce. La base del trattamento è l'osservazione. Nell'età adulta. DE. è presente diminuzione dell'immunità cellulare. LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE SIA IN BASOCELLULARE CHE SPINOCELLULARE - Cheratosi attinica (più spesso in spinocellulare) - Radiodermite cronica - Cheratosi arsenicali (più spesso in basocellulare) - Nevo sebaceo di Jadassohn (più frequente in basocellulare) - Cheratosi da idrocarburi - Xeroderma pigmentoso - Epidermodisplasia verruciforme LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN BASOCELLULARE - Sindrome di Gorlin - Tumore fibroepiteliale premaligno di Pinkus LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN SPINOCELLULARE Figura 4. Presentano una caratteristica facies e depressioni puntiformi palmoplantari (pits). Pubertà. 3. può causare carcinomi spinocellulari. È in relazione con il sole e il tabacco. Non si deve mai utilizzare la radioterapia per il trattamento dei tumori.it Cheilite attinica Sindrome del nevo basocellulare o sindrome di Gorlin Lesione precancerosa del labbro inferiore.M. A volte. Sul tronco. 40 Neoplasie cutanee . Casi avanzati di ulcus rodens - Sclerodermiforme. 41 . mani. Tronco. il più frequente Su pelle sana Più frequente nelle zone maggiormente esposte al sole: viso. - Fototipo I e II. Figura 6. labbro inferiore. 2° per freq. Epitelioma basocellulare.Cresce per contiguità Assenza di metastasi linfatiche e a distanza Metastasi linfatiche e a distanza Soprattutto quelle del labbro inferiore. - Marcatori genetici. probabilmente superiore a qualsiasi altro tumore non cutaneo. Tutti i nevi congeniti hanno la capacità di sviluppare un melanoma. - Nevi congeniti (soprattutto quelli giganti). - Ulcus rodens. Il melanoma è leggermente più frequente nelle donne. cresce in profondità - Ulcus perforans. se asportato precocemente. Di seguito sono elencati fattori di rischio per lo sviluppo di melanoma: - Radiazione ultravioletta. - Nevi atipici. Papula o placca poco elevata. padiglione auricolare Su pelle con cheratosi attinica SEGNI CLINICI Placca o nodulo perlato e teleangectasie in superficie Papula friabile o ulcera con sierocrosta superficiale che sanguina episodicamente VARIANTI CLINICHE MUCOSE TRATTAMENTO - Carcinoma epidermoide in situ: le cellule NON invadono il derma - Malattia di Bowen: coinvolgimento di pelle e mucose - Eritroplasia di Queyrat: coinvolgimento della mucosa del pene - Superficiale. la sopravvivenza è molto alta.4.Dermatologia DE CARCINOMA BASOCELLULARE CARCINOMA SPINOCELLULARE ORIGINE ISTOLOGICA Nidi di cellule basalioidi disponendosi a formare una “palizzata” nella periferia Stroma peritumorale diverso dal derma adiacente Strato spinoso SEDE Si tratta del tumore maligno più frequente Viso. Si tratta di un tumore maligno che prende origine dai melanociti. Altri precursori meno frequenti sono i nevi congeniti. Melanoma Il melanoma è il più temuto dei tumori cutanei per la sua aggressività. - >50-100 nevi comuni. Ciononostante. ma questa evoluzione è più frequente nei nevi congeniti giganti. 8. Epitelioma spinocellulare. Figura 5. soprattutto quelli localizzati sulla pelle. Le caratteristiche principali di questo tumore sono l'elevata capacità metastatizzante e la scarsa risposta ai trattamenti oncologici quando è disseminato. fatta eccezione per il melanoma nodulare che è più frequente negli uomini. Neoplasie cutanee Pag. Molto distruttivo. Nessun coinvolgimento Coinvolgimento delle mucose Chirurgia d'elezione Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs Vismodegib (inibitore delle via di trasduzione del segnale di Hedgehog): indicato nei casi localmente avanzati non candidati a chirurgia o con metastasi Chirurgia d'elezione Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs Sulle labbra di pazienti anziani → Radioterapia Nei pazienti molto anziani con scarsa qualità della vita e anticoagulanti → Radioterapia PROGNOSI Eccellente . orecchio e genitali esterni Tabella 2. Confronto tra carcinoma basocellulare e carcinoma spinocellulare. - AP (antecedenti personali) e AF (antecedenti familiari) di melanoma. La prognosi è peggiore negli uomini. I nevi clinicamente atipici (nevi displastici) sono lesioni precursori del melanoma. Risposta inadeguata alla radioterapia. Neoplasie cutanee Misura la grandezza in millimetri del tumore.accademiamedici. si inizia a misurare dallo strato granuloso fino all'ultima cellula tumorale in profondità. una radiale o orizzontale (limitata all'epidermide o focalmente nel derma papillare) e un'altra verticale o profonda. Invasione dell'ipoderma. 1. DE.it Si deve sospettare clinicamente che una lesione pigmentata corrisponda a un melanoma quando soddisfa i criteri che seguono: A: Asimmetria. B: Bordi irregolari. in particolare quelle melanocitiche. intraepidermico. pagina seguente). a condizione che non siano interessati i vasi linfatici e non siano presenti metastasi a distanza. pseudopodi. . Invasione minima e discontinua del derma papillare. può produrre metastasi non viscerali (cutanee e sottocutanee in qualsiasi sede e ganglionari a distanza). che consente di osservare strutture morfologiche localizzate nell'epidermide. La disseminazione ematica. la giunzione dermo-epidermica e il derma superficiale. È l'indice che meglio corrisponde alla prognosi del tumore. Livelli di Clark Sono livelli anatomici di invasione. 17). cervello e ossa. il che può rendere difficile e ritardare la diagnosi e. 2) Diagnosi La diagnosi è confermata dall'esame istologico. strutture di regressione e vascolarizzazione irregolare sono criteri dermatoscopici associati al melanoma. un melanoma può essere amelanotico. velo blu-biancastro. Pag. peggiorare la prognosi. è preferibile una biopsia escissionale (asportazione del tumore intero). Invasione del derma reticolare. 3. La presenza del reticolo pigmentato è caratteristica delle lesioni melanocitiche. Figura 7. dalle lesioni benigne. I tre dati istologici più rilevanti. Le metastasi più frequenti negli organi interni interessano polmoni. il livello di Clark e la presenza di ulcerazione (SSM14. anche nelle fasi iniziali.DE Manuale AIMS La epiluminescenza o dermatoscopia è un esame diagnostico. lesioni in transito (nella direzione del drenaggio linfatico della zona cutanea dove si trovava il melanoma) e adenopatie nei gangli regionali. e consente di differenziare il melanoma.6 cm. www. C. ai fini della prognosi. L'eccezione è il melanoma nodulare che cresce verticalmente fin dall'inizio. cervello e ossa. associata a prognosi infausta. 16) Forme cliniche Il melanoma presenta tre fasi di crescita. La sopravvivenza è inversamente proporzionale alle dimensioni del tumore. quelle a prognosi peggiore riguardano fegato. Il reticolo pigmentato atipico. Melanoma a diffusione superficiale. E: Evoluzione. A simmetria Asimmetrici B ordo Bordo irregolare C olore Colore disomogeneo D iametro Superiore a 6 mm E (SSM15. pertanto. Indice di Breslow voluzione Evoluzione Figura 8. 5. Tumore in situ. così come metastasi viscerali (queste ultime a prognosi peggiore). (SSM14. 4. D: Diametro maggiore di 0. Il melanoma cutaneo primario si classifica in quattro gruppi principali (vedi tabella 3. Si utilizza nella valutazione clinica delle lesioni pigmentate. 42 Il melanoma può metastatizzare per via linfatica o ematica. sono l’indice di Breslow. Caratteristiche cliniche ABCDE del melanoma. 2. Se possibile. C: Colori vari e/o cambio di colore. Talvolta. che è quella associata alla capacità di produrre metastasi. fegato. punti/globuli/macchie irregolari. Invasione continua del derma papillare senza arrivare a quello reticolare. C. non invasivo. La disseminazione linfatica può produrre satellitosi (lesioni dermiche o sottocutanee intorno alla cicatrice del melanoma primario). Fra le metastasi viscerali. proiezioni radiali. Dermatologia DE LENTIGO MALIGNA MELANOMA MELANOMA A DIFFUSIONE SUPERFICIALE MELANOMA NODULARE MELANOMA ACRALE LENTIGGINOSO Prognosi migliore + frequente in razza bianca Prognosi peggiore + frequente in razze orientale e nera − frequente in razza bianca ETÀ Anziani Giovani Mezza età SEDE Zone di fotoesposizione cronica: viso Zone di fotoesposizione estiva: schiena. viene effettuata una biopsia escissionale del primo ganglio linfático che riceve il drenaggio dalla regione in cui ha sede il melanoma. nei casi che presentano Breslow ≥1 mm e data l'elevata aggressività dei melanomi. Il melanoma maligno non è un tumore radiosensibile. l'unico trattamento curativo del melanoma è la chirurgia.75-1 mm hanno una prognosi favorevole. Nel caso in cui il linfonodo sentinella sia positivo oppure se esistono adenopatie clinicamente palpabili. Stadiazione AJCC (American Joint Committee on Cancer) - Tumore primitivo senza metastasi linfatiche o sistemiche (stadio I e II). (Vedi figura 9) Chemioterapia nel melanoma Gli stadi avanzati del melanoma traggono beneficio dal trattamento con chemioterapia: Tumore con sospetto di melanoma maligno (MM) (ABCD): biopsia escissionale e studio istologico MM MM in situ Ingrandimento dei margini 0. gambe Qualsiasi localizzazione: nessuna relazione chiara con fotoesposizione EVOLUZIONE Lentigo maligna: crescita radiale (10 anni) ↓ Lentigo maligna melanoma: crescita verticale Crescita radiale (4-5 anni) ↓ Crescita verticale Crescita verticale dall'inizio (senza fase di crescita radiale) Regione palmare e plantare: nessuna relazione con fotoesposizione Tabella 3. implica alto rischio di recidiva sistemica) e III (coinvolgimento linfatico). si deve valutare la presenza di metastasi ganglionari mediante la tecnica del linfonodo sentinella: analogamente al carcinoma mammario. Melanomi. Di tutti i farmaci.75-1 mm e 3-4 mm secondo l'indice di Breslow. Allo stadio IV (metastasi a distanza). si effettua lo svuotamento ganglionare. Non è stato dimostrato che tale tecnica migliori la prognosi. Data la scarsa efficacia della chemioterapia convenzionale. pertanto la radioterapia non fa parte del suo arsenale terapeutico. Inoltre. - Metastasi a distanza (stadio IV). Trattamento In presenza di una lesione cutanea con sospetto di melanoma. - Dacarbazina. quelli che hanno consentito di ottenere i risultati migliori sono: Neoplasie cutanee Pag. - Metastasi linfatiche in contiguità o nei gangli regionali (stadio III). Inoltre. Il punto critico si trova tra i livelli II e IV di Clark e tra 0. ampliando la biopsia escissionale effettuata con margini di sicurezza (exeresi del tessuto sano peritumorale) proporzionali allo spessore del melanoma o indice di Breslow. 43 . cosicché un livello ≤III o dimensioni inferiori a 0. Agli stadi IIB (Breslow >4 mm. tuttavia consente di migliorare la stadiazione del tumore. mentre un livello superiore a III o dimensioni maggiori di 3-4 mm indicano prognosi infausta. - Interferone. Consente di ottenere una percentuale di risposta oggettiva del 10-20% e risposta completa <5%. viene effettuata una biopsia escissionale che consente la diagnosi. e si valuta la presenza o no di metastasi. oggigiorno si preferisce utilizzare nuovi farmaci che agiscono inibendo in modo selettivo molecole dalla cui espressione o sovraespressione dipende la crescita della neoplasia (trattamento oncologico “à la carte”). Algoritmo terapeutico del melanoma.5 cm MM invasivo Breslow ≥1 mm Breslow <1 mm Ingrandimento dei margini: 1-2 cm se Breslow 1-2 mm 2 cm se Breslow >2 mm Ingrandimento dei margini 1 cm Adenopatie palpabili Adenopatie non palpabili Linfoadenectomia e interferone-α (IFN α) Ganglio sentinella Positivo Negativo Monitoraggio Figura 9. Corticosteroidi topici.accademiamedici. - Indice d Breslow. Anticorpi anti-CTLA-4 inibitori dei meccanismi di immunotolleranza. - In fase tumorale. - Numero di mitosi. la seconda è la leucemia mielocitica cronica.6. La leucemia che presenta più spesso manifestazione clinica cutanea è la leucemia mielocitica acuta. L'istologia è aspecifica.DE Manuale AIMS - Vemurafenib. Nei melanomi cutanei localizzati (senza metastasi a distanza né linfatiche: stadio I e II). Il coinvolgimento cutaneo può prodursi anche in forma secondaria da un linfoma a cellule B extracutaneo. I linfociti atipici presentano un nucleo cerebriforme. Radioterapia. L'istologia in questa fase è specifica: epidermotropismo con infiltrati di cellule T atipiche e microascessi di Pautrier. regione palmoplantare e zona BANS: back. Sede (mucose. - Ulcerazione. sesso maschile. È approvato dalla FDA come trattamento di prima linea del melanoma metastatico e/o chirurgicamente non resecabile. nel derma. PUVA e/o mostarda azotata. In generale. il fattore prognostico più importante è l'indice di Breslow. - Inibitori della tirosin-chinasi di c-kit (imatinib. 8. - Fase tumorale. Inibitore della mutazione V600 del gene BRAF. Si perde l’epidermotropismo e si formano grandi accumuli di linfociti atipici nel derma. rispetto ai linfomi B primari. colpisce soprattutto gli uomini di età compresa tra 55 e 60 anni. Linfomi T Micosi fungoide Si tratta di un linfoma non-Hodgkin dei linfociti T helper. età avanzata. con più o meno linfociti atipici. Può essere precoce o comparire dopo molti anni di evoluzione. Sindrome di Sézary (Si studia in Ematologia) . - Fase infiltrativa o a placche. cuoio capelluto]). - Metastasi ganglionari (comprese le satellitosi). braccia. collo. Con zone desquamative eritematose sul tronco che compaiono e scompaiono. o linfomi cutanei primari a cellule B. La prognosi è peggiore in caso di (in ordine decrescente di importanza): - Metastasi a distanza. Trattamento - In fase maculare. www. Istopatologia Epidermotropismo con linfociti T atipici nell'epidermide che possono arrivare a formare nidi denominati microascessi di Pautrier. Nei linfomi B compaiono noduli eritemato-violacei sulla pelle a crescita progressiva. derivano dai linfociti B in diversi stadi di differenziazione e colpiscono soprattutto la pelle. Prognosi Le metastasi cerebrali sono la prima causa di morte dei pazienti con melanoma. etc. sotto forma di cloromi.). utile nei melanomi con mutazioni di questo gene. arms.it 8. La maggior parte dei linfomi cutanei a cellule B è di basso grado. Utile nei melanomi portatori di tale mutazione: BRAF è il gene che più spesso risulta mutato nel melanoma (30-70%) e in oltre il 90% dei casi si tratta della mutazione V600. La sede più frequente delle metastasi è la pelle adiacente al tumore (satellitosi) e ai gangli linfatici. - Altri fattori prognostici negativi. È un processo linfoproliferativo in piú tappe: - Fase maculare. Pag. - Ipilimumab. - LDH (Lactate dehydrogenase [lattato deidrogenasi]). La perdita dell'epidermotropismo è un segno di prognosi infausta. Ricorda… I linfomi cutanei a cellule B. neck. Nella quale compaiono placche eritematose infiltrate. le lesioni passano attraverso tutte e tre le fasi. il numero di mitosi è diventato il secondo fattore prognostico più importante dopo l'indice di Breslow. scalp [schiena. 44 Neoplasie cutanee Figura 10. invasione vascolare e/o neurale. - Fase a placche. regressione. retinoidi. Nei melanomi cutanei localizzati <1 mm di Breslow (T1). polichemioterapia. Micosi fungoide. mostra un comportamento indolente e presenta una prognosi favorevole. Evoluzione molto lenta. Infiltrato di linfociti. Utile nei melanomi con metastasi sistemiche (stadio IV). È approvato dalla FDA come trattamento di seconda linea (dopo il successo di almeno un trattamento pregresso) del melanoma metastatico e/o chirurgicamente non resecabile. anche se a volte si sviluppa direttamente la fase tumorale. Linfomi cutanei I linfomi primari cutanei sono piú frequentemente dovuti a linfociti T.5. anche se a volte possono manifestarsi teleangectasie o eritrodermia. Nelle forme sistemiche è possibile la comparsa di nausea.). Malattie mieloproliferative. vomito. si sottolinea l'ingestione di farmaci come codeina e antinfiammatori non steroidei. con accumulo di mastociti principalmente nella pelle. pressione. B. punture di insetti e stimoli fisici (temperature estreme. Classificazione Figura 11. alcuni anestetici sistemici. soprattutto sul tronco. A. colpisce gli adulti. Forma più frequente di mastocitosi cutanea. vampate. II. Tra i fattori scatenanti di questa degranulazione. PUVA. Talvolta. Più frequente nell'infanzia. ipotensione. frizione). III. Di solito scompare nell'infanzia. diarrea. sincope. Nessuna risposta al trattamento. può provocare shock anafilattico. gonfiore e prurito a distanza di pochi minuti dalla frizione. Darier (+). dolore addominale. Mastocitosi con un disturbo ematologico associato. anche se possono trovarsi anche in altre zone dell'organismo. Cutanea. antistaminici. Questa reazione è nota come segno di Darier ed è caratteristica delle mastocitosi cutanee. Darier (+). 2. Mastocitosi Si tratta di processi linfoproliferativi del sistema reticoloendoteliale.Dermatologia 8. broncocostrizione e cefalea. 45 . palpitazioni. Leucemia da mastociti. che compare nell'infanzia. Mastocitosi aggressiva con linfadenopatie ed eosinofilia. ma a volte la degranulazione mastocitaria. Darier (−). 4. Nodulo o placca rosa-giallastra. IV. Mastocitosi indolente. alcol. A. DE rilascio massiccio di istamina. La maggior parte delle mastocitosi presenta decorso asintomatico. Macule rosse teleangectasiche. Mastocitosi cutanea diffusa (eritrodermica). Mastocitoma. codeina. Sembra che la triptasi nel sangue e la metilistamina nelle urine possano essere buoni marcatori del coinvolgimento del midollo osseo. anche se non compare in tutte le forme. Teleangectasia macularis eruptiva perstans. Sistemica (mastocitosi extracutanea in almeno 1 organo). Neoplasie cutanee Pag. chirurgia e/o corticosteroidi topici potenti. Segni clinici Le lesioni cutanee più frequenti sono maculopapule eritematose. 1. 3. B. di solito unica. giallastre o color camoscio. sodio cromoglicato. Esistono forme puramente cutanee e forme con coinvolgimento sistemico che potrebbero sviluppare leucemie. Mastocitoma. Di solito. Trattamento Evitare fattori scatenanti della degranulazione mastocitaria (esercizio fisico.7. Malattie mielodisplastiche. Si localizza preferibilmente su tronco e cosce. la presenza di mastociti nella pelle può essere dimostrata sfregando moderatamente la lesione e osservando la comparsa di eritema. etc. Nelle forme localizzate. scompare nella metà dei casi nell'adolescenza. Molto persistente. Orticaria pigmentosa. con il I. accademiamedici. Rosacea Segni clinici BATTERIOSTATICI - L'acne conglobata è una forma di acne grave con noduli e cisti che di solito lasciano una cicatrice cheloidea residua. Si tratta di una dermatosi acneiforme infiammatoria cronica che colpisce generalmente le donne di età compresa tra 30 e 50 anni. eritromicina + isotretinoina. - Ostruzione del dotto pilo-sebaceo per ipercornificazione duttale. noduli. TOPICA È caratteristico il polimorfismo. doxiciclina e minociclina Acne moderata-grave - Etinilestradiolo - Ciproterone acetato Donna Acne moderata-grave - Cheratolitico - Antinfiammatorio - Batteriostatico . Staphylococcus epidermidis e Malassezia furfur. isotretinoina. clindamicina + zinco. più frequente negli uomini. - Ereditarietà. - I più usati - Eritromicina - Clindamicina - Combinazioni (eritromicina + zinco. Pag. - Microrganismi. cisti.it PATOLOGIA DEGLI ANNESSI 9. - Aumento della secrezione sebacea con alterazione nei lipidi di superficie. Si possono osservare.Evitare l'esposizione al sole durante il trattamento - All'inizio del trattamento può verificarsi un fenomeno di riacutizzazione - Secchezza delle mucose importante dovuta al trattamento - Sono teratogeni - Epatotossici. lesioni infiammatorie (papule. è stata osservata depressione e ipertensione intracranica benigna (IIB) Non associare a tetracicline perché possono produrre IIB - Possono favorire lo sviluppo di cheloidi CORTICOSTEROIDI Tabella 1.2. Propionibacterium acnes. mentre la rosacea non li presenta. clindamicina + perossido di benzoile) CHERATOLITICI - Perossido di benzoile - Retinoidi (tretinoina. pustole. artralgie e leucocitosi. - L’acne fulminante consiste in un’acne conglobata a insorgenza acuta accompagnata da febbre. possono produrre aumento di transaminasi. fistole) o lesioni residuali (macule iperpigmentate. Patologia degli annessi Acne grave Acne fulminante . ORMONI SISTEMICA La lesione elementare che distingue l'acne dalla rosacea è che l'acne presenta comedoni. Eziopatogenesi L'eziologia è direttamente in relazione con la presenza di androgeni.DE Manuale AIMS CAPITOLO 9 www. Si tratta del fattore più importante. - L'acne neonatale è una forma lieve che compare dopo due giorni dalla nascita. lesioni non infiammatorie (comedoni). È dovuta al passaggio degli ormoni dalla madre ed è autolimitante. Trattamento dell'acne. granulomi. adapalene) E COMEDOLITICI - Acido azelaico ANTIBIOTICI RETINOIDI (ACIDO 13-CIS-RETINOICO) Acne lieve o lieve-moderata Associati a trattamento sistemico nell'acne moderata e grave Gli antibiotici migliori (non usare nelle donne in gravidanza o bambini): - Tetraciclina.1. La patogenesi sembra essere multifattoriale: - Alterazione nella risposta delle ghiandole sebacee agli androgeni (soprattutto 5-alfa-DHT). cicatrici). 46 Ricorda… 9. Acne Si tratta di una malattia infiammatoria del follicolo pilosebaceo. colesterolo e trigliceridi. Possono scatenare effluvio telogeno - Contraccezione efficace durante il trattamento e fino a un mese dopo la fine del trattamento - In alcuni casi. Trattamento Gli antibiotici orali devono essere somministrati per lunghi periodi di tempo (vedi tabella 1). simultaneamente o in un secondo momento. ascelle e perineo. tè.3. fronte e mento. metronidazolo) e isotretinoina nei casi gravi. Successivamente. - Trattamento sistemico con antibiotici (tetraciclina. - Per il rinofima. che perpetuano il processo. - Trattamento topico con antibiotici (metronidazolo) o acido azelaico. sole). è associata ad acne nodulo-cistica grave e a sinus pilonidalis. compaiono papule e pustole. naso. che danno luogo alla sindrome di occlusione ghiandolare. il trattamento prevede antibiotici orali. si utilizzano retinoidi orali e chirurgia.Dermatologia Eziopatogenesi L'eziologia è sconosciuta. Segni clinici Eritema facciale persistente con teleangectasie. fattori che influiscono sulla labilità vasomotoria (dieta. trattamento chirurgico. Talvolta. - Fotoprotezione. Idrosadenite suppurativa Infiammazione cronica delle ghiandole apocrine. Nella fase cronica. Nella fase acuta. Colpisce soprattutto i pazienti giovani. su guance. Figura 1. Rosacea. - Sono controindicati i corticosteroidi topici. È stata messa in relazione con l'acaro Demodex folliculorum. A volte presenta decorso con blefarite e congiuntivite. Colpisce inguine. corticosteroidi intralesionali e drenaggio degli ascessi. fattori endocrini e dismicrobismo intestinale. senza comedoni. alcol. Nell'uomo è frequente il rinofima (iperplasia dei tessuti molli del naso). Patologia degli annessi Pag. successivamente si formano tratti sinusoidali e cicatrici. Nella fase acuta compaiono noduli e ascessi che drenano pus. Trattamento - Evitare stimoli scatenanti e irritanti locali. cibi piccanti. d’elezione. caffè. DE 9. 47 . Processi cutanei secondari Dovuti a malattie sistemiche Ipopituitarismo. lupus eritematoso sistemico. 48 Alopecia Tumorale Dermatosi infiammatorie Morfea Lichen planus Lupus discoide Sarcoidosi Dermatomiosite Follicolite decalvante. intralesionali o topici (questi ultimi sono poco efficaci). lebbra lepromatosa) Herpes zoster Tigna infiammatoria Figura 2. Classificazione eziopatogenica delle alopecie cicatriziali. anticoagulanti. ma è necessaria la presenza di androgeni. Il trattamento consiste nella sospensione della noxa scatenante. - PUVA. biotina. deficit nutrizionali (proteine. La ripopolazione è totale in 6-8 mesi.… Citostatici. Effluvio telogenico Perdita massiccia e brusca di un grande numero di capelli a distanza di pochi mesi dall'azione di un fattore scatenante: parto. Figura 1. antiandrogeni orali come l'acetato di ciproterone o flutamide (nelle donne). diete. - Produzione di un eczema allergico da contatto attraverso la successiva applicazione del prodotto sulle placche: DNCB. Alopecie cicatriziali (Vedi figura 2) Alopecia cicatriziale Congenite Agenti fisici Infezioni Aplasia cutis Nevo sebaceo Traumatismi Ustioni Radiazioni Ionizzanti Piodermiti Micobatteri (lupus volgare. febbre elevata. Alopecie non cicatriziali Processi cutanei primari Alopecia androgenetica (calvizie comune) È geneticamente determinata. sifilide secondaria. ipo/ipertiroidismo. Per gli uomini esiste un trattamento efficace chiamato finasteride.1. etc. metalli. Inoltre. antitiroidei. Solo nei casi gravi. Alopecia areata. Pag. difenciprone. Compare nei bambini. Sistemici. Evita la progressione della caduta. Tigna del cuoio capelluto non infiammatoria Alopecia areata La sua eziologia è sconosciuta. ma può insorgere a qualsiasi età. Si associa a una riduzione della fase anagen e all’aumento del numero di capelli in telogen. autotrapianti dei capelli. arrotondate con capelli a punto esclamativo nei bordi di progressione e può colpire qualsiasi zona con follicoli pilo-sebacei. zinco). Follicolite dissecante . ipoparatiroidismo. vitamina A e derivati. stress. anticonvulsivi. si utilizzano lozioni di minoxidil. ipocolesterolemizzanti.accademiamedici. ferro. etc.2.DE Manuale AIMS CAPITOLO 10 www. - Irritanti topici: antralina. un inibitore della 5-alfa-reduttasi di tipo 2. Si associa spesso a malattie autoimmuni. È piú efficace nel vertice. ormoni.it ALOPECIA 10. Da farmaci Per il trattamento sono stati utilizzati: - Corticosteroidi. 10. Nel 33% dei casi si osserva distrofia ungueale. - Minoxidil al 2% o al 5%. intervento chirurgico. È caratterizzata dalla comparsa improvvisa di una o più placche di alopecia. sospensione di contraccettivi orali. malattie con eccesso di androgeni. della casalinga). Si tratta di una variante del lichen planus pilaris che colpisce a banda la zona frontale. essudato. Spesso causato dai farmaci. tappi follicolari e cicatrizzazione. Istologia Nell'epidermide. cerea. corticosteroidi. Alopecia fibrosante frontale Tipica di donne in post-menopausa. è presente un infiltrato infiammatorio. mentre nella fase cronica quelle secche.Dermatologia DE Traumi fisici Sclerodermia Malattie cutanee Le placche di sclerodermia lineare o a colpo di sciabola del cuoio capelluto compaiono nell'adolescenza e si manifestano come pelle biancastra. ECZEMA ALLERGICO DA CONTATTO ECZEMA IRRITATIVO DA CONTATTO Ipersensibilità di tipo IV Meccanismo non immunologico Meno frequente Più frequente 2° contatto (richiede 1o contatto) Nel 1o contatto Più acuto Meno acuto A distanza Nel punto di contatto Test epicutanei positivi Test epicutanei negativi Tabella 1. antimicotici. Nel derma. desquamative e. Quando le lesioni sul cuoio capelluto regrediscono. erosione. Inizialmente. Le tetracicline ne sono un esempio tipico. lasciano alopecia cicatriziale e. di solito linfocitario. Colpisce soprattutto le donne di età superiore a 40 anni. Lichen planus pilaris Dermatomiosite Lupus cronico discoide Si apprezzano lesioni eritematose con teleangectasie e desquamazione aderente superficiale. Fototossico È più frequente di quello fotoallergico. È associato a intenso prurito. Oltre all'agente esterno interviene la luce. nichel. Pseudoarea di Brocq Processo a eziologia sconosciuta che presenta decorso con lenta distruzione dei follicoli senza infiammazione pregressa. vescicole. CAPITOLO 11 ECZEMA Consiste in una risposta infiammatoria della pelle clinicamente caratterizzata da una serie di lesioni concomitanti o consecutive: eritema. 49 . antisettici. Colpisce donne di mezza età. Le placche alopeciche iniziano al vertice e dopo alcuni anni si osservano piccole placche multiple circondate da zone con capelli normali. Eczema allergico da contatto. successivamente. mercurio. ripetuta e prolungata (da pannolino. il cemento è la causa più comune. Nella fase acuta prevalgono le lesioni essudative. anestetici locali. Figura 1. lesioni cicatriziali sul viso. nelle otturazioni e antisettici topici). analogamente. sono presenti spongiosi e acantosi. compaiono papule eritematose di colore violaceo. antibiotici. Eczema Pag. Eczema esogeno Irritativo da contatto Per azione diretta di una sostanza sull'epidermide. antistaminici. Eczema da contatto. Allergico da contatto Per meccanismo di ipersensibilità di tipo IV: metalli (cromo. Non è trattabile. da oggetti di bigiotteria. desquamazione e lichenificazione. Crema.). Dermatite seborroica Si tratta di lesioni eritemato-squamose “giallastre” localizzate su cuoio capelluto. corticosteroidi sistemici. inoltre. Dermatite atopica moderata-grave. L'area del pannolino di solito è indenne. Non possono essere usati nei pazienti di età inferiore a 2 anni né sulle mucose. sopracciglia. Sono farmaci il cui meccanismo d'azione consiste nel legame con la proteina di fissazione di FK506.accademiamedici. linfociti T in circolo e sensibilizzazione agli antigeni nell'80%) e fattori non immunologici (diminuzione della soglia del prurito. Le manifestazioni più spesso associate sono: segno di Hertoghe (assottigliamento della coda delle sopracciglia). - Evitare fattori scatenanti. mani e piedi. Esiste. Eredità poligenica. orticaria a base allergica e infezione da herpesvirus (eruzione varicelliforme di Kaposi). Figura 2. - Inibitori topici della calcineurina.DE Manuale AIMS www. La dermatite atopica è spesso associata ad alopecia areata. - Eczema disidrosico. È associata a capelli grassi. si usano derivati imidazolici topici. È più frequente nell'AIDS e nel Parkinson. per cui sono molto utili su viso e pieghe. Compaiono prurito e lesioni cutanee da eczema. È associato ad antecedenti di atopia e presenza di micosi. Dermatite atopica lieve-moderata. etc. fattori immunologici (IgE. solchi nasogenieni e linea mediana toracica.1% nei ragazzi di età superiore a 16 anni. Richiede sensibilizzazione pregressa ed esposizione solare. della secrezione sebacea. rinocongiuntivite. Pomata. Dermatite atopica.03% nei bambini da 2 a 16 anni e 0. • Adulto. - Segni clinici. in caso di sovrainfezione batterica o virale. - Nelle lesioni gravi. Lichenificazione su giunture. • Lattante. A differenza dei corticosteroidi. Lesioni su giunture. Tra due mesi e due anni. eritema. Gli effetti secondari più frequenti sono locali (prurito. etc. Esiste solo una concentrazione all'1%. i vaccini dovranno essere somministrati durante gli intervalli liberi dal trattamento e. In generale. Nei lattanti compare prima del terzo mese (a differenza dell'eczema della dermatite atopica) nell'area del pannolino. pelle secca ittiosiforme. - Eziologia. • Pimecrolimus. Pag. - Antistaminici (si devono evitare gli antistaminici topici). non producono atrofia cutanea.it Fotoallergico Altri tipi di eczema Patogenesi immunologica. Micotico (dermatofitidi) Eczema endogeno Dermatite atopica Trattamento dell'eczema Si tratta di un quadro cronico che si associa ad altre manifestazioni di atopia: asma. • Tacrolimus. non è stata dimostrata la comparsa di immunosoppressione attraverso l'applicazione topica né la relazione con una maggiore incidenza di tumori. IgG4. - Idratazione. erosioni da grattamento e placche di lichenificazione. Tuttavia. • Bambino. corticosteroidi topici. impacchi e corticosteroidi topici. eczema e lichenificazione. L'unica indicazione approvata è la dermatite atopica per prevenire episodi nei pazienti in cui questi si verificano con elevata frequenza (≥4 all'anno). L'eczema colpisce il viso (rispetta il triangolo nasogenieno). Esistono due concentrazioni: 0. - PUVA e ciclosporina nelle atopie che non rispondono ad altri trattamenti. che forma complessi che inibiscono la calcineurina fosfatasi. Compare sulle gambe degli anziani con pelle secca. segno di Dennie-Morgan (doppia piega palpebrale inferiore). Si manifesta con vescicole a livello palmoplantare e superfici laterali delle dita. - Nelle lesioni croniche. - Nella dermatite seborroica. È presente un aumento delle IgE. che impedisce la trascrizione di numerose citochine. è necessario interrompere il trattamento. come precauzione. - Eventualmente antibiotici. vitiligine. una forma di dermatite seborroica generalizzata infantile nota come eritrodermia di Leiner. È stata suggerita una relazione eziologica con la Malassezia furfur. - Eczema steatosico. bruciore). - Nelle lesioni acute. Ne sono un esempio tipico i sulfamidici. 50 Eczema . connettivopatie. C1INH. AI. - Fisiche. - Trattamento di mantenimento: Androgeni (danazolo. - Idiopatiche. Farmaci. A volte associata a malattie reumatologiche. Per alcune classi di orticaria esistono antistaminici e trattamenti appositi: - Dermografismo e orticaria colinergica: Idroxizina. - Da freddo: Ciproeptadina. lasciano un’impronta rossiccia dovuta a extravasazione ematica. Richiede studio istologico e trattamento con corticosteroidi. - Trattamento nelle crisi acute e nella profilassi a breve termine: Plasma fresco. Ereditarie Edema angioneurotico o edema di Quincke La sua ereditarietà è autosomica dominante. alimenti. - Orticaria ritardata da pressione: Corticosteroidi orali. stanazolo). acquagenica. Trattamento Antistaminici per via orale. 10). trasgressioni dietetiche o dopo estrazioni dentarie. la mucosa dell'intestino (dolore addominale) e/o delle vie respiratorie (edema della glottide). luminosa. - Secondarie. I quadri possono scatenarsi spontaneamente o per stress. Infezioni da funghi. additivi. La diagnosi si pone mediante la diminuzione di C1INH e C4. - Orticaria-vasculite. colinergica (tipico di persone giovani. Meccanica. Consiste in un edema del tessuto cellulare sottocutaneo. trauma. 10). Può essere acuta o cronica (< o >6 settimane). Orticaria Eczema Pag. In fase di remissione. Nei casi gravi: adrenalina sottocutanea all'1% (SSM14. Figura 1. È causata da diminuzione dell'inibitore della C1 esterasi (C1INH). Classificazione Acquisite - Allergiche. neoplasie. endocrinopatie. virus. AI. La più frequente (80%). insetti. Orticaria. conservanti. parassiti. Pomfi più persistenti. più persistente del pomfo (SSM14. 51 . fugaci e pruriginosi. compare dopo un aumento della temperatura corporea) (SSM15. Si parla di angioedema quando è presente edema e vasodilatazione del tessuto cellulare sottocutaneo. 20).Dermatologia CAPITOLO 12 DE ORTICARIA Si tratta della comparsa improvvisa di un'eruzione con pomfi. G. coloranti. Il trattamento chirurgico è riservato alle lesioni atipiche o sospettose di malignità.1.DE Manuale AIMS CAPITOLO 13 www. Piccola papula o tumore blu scuro o nerastro.it DISCROMIE La parola discromia indica alterazione del colore della pelle. molto frequenti nei soggetti di carnagione chiara e capelli rossi. compare soprattutto su glutei e regione sacro-coccigea. Nevo di Sutton (nevo con alone). Macule pigmentate nelle zone fotoesposte delle persone anziane. anomalie oculari. e coloro che assumono contraccettivi orali o idantoine. Nodulo rossiccio nei bambini. Efelidi Sono note comunemente come lentiggini. Nevi melanocitici acquisiti In base alla localizzazione delle cellule neviche possono essere: giunzionali.accademiamedici. zona periorale. Il rischio di evoluzione maligna del nevo melanocitico congenito gigante (>20 cm) si aggira intorno al 4-6%. 13. Pag. Tratto da DTM. È circondato da un alone acromico. anomalie genitali. alterazioni all'ECG. Simile a quello di Ota. unilaterale. 2. Su mucosa orale. localizzata nella regione lombosacrale o glutea. Nevi melanocitici dermici - Macchia mongolica o melanocitosi dermica congenita. Semplici. come se si trattasse di un bersaglio. adulti giovani. Figura 2. Melasma o cloasma Figura 1. Senili o solari. più frequente su dorso di mani e piedi. 52 Discromie Iperpigmentazione facciale che colpisce principalmente le donne in gravidanza.5 cm). Diagnóstico y Tratamiento Médico. Il tipo cellulare. Associata a poliposi intestinale. Colorazione bluastra dovuta alla presenza di melanociti nel derma. Entità con numero di melanociti nella norma. Nevo melanocitico congenito gigante. stenosi polmonare. Marbán. - Nevo di Ito. Devono essere tenute sotto osservazione.5-20 cm) e piccoli (<1. Melanocitosi oculodermica nel territorio di 1° e 2° ramo del trigemino. Esistono forme speciali: - Nevo di Spitz o melanoma benigno giovanile. Non è maligno. Fanno parte di due sindromi: - Sindrome di Peutz-Jeghers. ritardo della crescita e sordità (deafness). Ipermelanosi Entità con numero aumentato di melanociti. Lentiggini Nevi melanocitici congeniti Colpiscono l'1-3% della popolazione. La degenerazione in melanoma è rara e insorge con più frequenza nel nevo blu cellulare. la cui istologia suggerisce malignità. Lentigginosi Si utilizza questo termine per descrivere la presenza di un numero eccezionalmente alto di lentiggini. È più frequente nei bambini asiatici. 1. Si prevengono mediante filtri solari. Compare nei soggetti di età inferiore a 1 anno o nella pubertà. Possono comparire anche su schiena e spalle di soggetti giovani che si ustionano con il sole. . ma si ritiene che il rischio di sviluppare un melanoma sia molto basso. ma il suo comportamento è benigno. labbra. Lentiggini. - Nevo di Ota. Trattamento con creme contenenti idrochinone o acido retinoico. ma in regione sopraclavicolare posteriore o brachiale laterale. Macule marroni di piccole dimensioni che possono comparire in qualsiasi sede. la situazione non è del tutto chiara. - Sindrome di LEOPARD. In generale. soprattutto nell'infanzia. Nel caso dei nevi congeniti medi (1. si lasciano in osservazione. composti o intradermici. - Nevo di Sutton o nevo con alone. Compaiono a qualsiasi età. - Nevo blu. senza preferenze per zone fotoesposte. meno frequente e di maggiori dimensioni. sordità. Figura 3. Ipomelanosi Albinismo Acromia generalizzata congenita. Discromie Pag. Si ricordi che per parlare di albinismo. segno di Crowe) (SSM14. è fondamentale osservare alterazioni oculari di tipo nistagmo.Dermatologia DE Macchie caffelatte Malattia di Bourneville o sclerosi tuberosa Se presenti sul tronco in numero maggiore di sei. si aggiungono ipertelorismo. Vitiligine. con localizzazione simmetrica. Melanosi di Becker. Consiste nella presenza di macchie acromiche estese. Deve essere distinta dal nevo pigmentato peloso gigante. eterocromia dell'iride e. Possono comparire anche nella sindrome di Albright. Lesione pigmentata con ipertricosi. a volte. Il sole accentua il contrasto e può indurre ripigmentazione con inizio follicolare. Compare nel 2° o 3° decennio di vita ed è più frequente nell'uomo.2. Sindrome di Waardenburg È di eredità autosomica dominante. Alle manifestazioni del piebaldismo. frequenti nelle zone scoperte e su prominenze ossee e periorifiziali. Compaiono macchie ipomelanotiche ovali a foglia di frassino. 10). È caratterizzata da assenza di melanociti. localizzata soprattutto su spalle o tronco. che è congenito e può avere degenerazione maligna. di dimensioni variabili. 13. Vitiligine Malattia idiopatica acquisita. unilaterale. È stata ipotizzata una possibile origine autoimmune. 53 . Il trattamento consiste in corticosteroidi topici potenti. Piebaldismo Macchie acromiche e ciuffo bianco sulla fronte che si eredita in modo dominante. Sono presenti melanociti che però non sono in grado di formare pigmento. GE. Sindrome di Chédiak-Higashi Si tratta di un'immunodeficienza da alterazione della fagocitosi associata ad albinismo oculo-cutaneo parziale (si studia in Immunologia). fotochemioterapia con psoraleni (PUVA) o depigmentazione con idrochinone delle zone non colpite. insieme ad altre alterazioni. Nel 30-40% dei casi può essere familiare e ciò indica una possibile base genetica multifattoriale. possono indicare associazione con malattia di von Recklinghausen (si associa anche a lentiggini ascellari. il dato tipico che si descrive è cheratosi follicolare. di cartilagine auricolare e nasacriptorchidia le.R.D. RECESSIVA LEGATA A X I. X R uomini A. eritrodermia con La maggior parte nasce come bolle. A. LAMELLARE (ARCI) EREDITARIETÀ A. (Vedi tabella 1) Malattia autosomica dominante. poligonale. Si apprezza cheratosi follicolare.2. Squame tipiche a partire dai 6 mesi Nascita Nascita (IPERCHERATOSI EPIDERMOLITICA) Alla nascita. Malattia di Darier Trattamento - Forme lievi. ipoplasia opacità corneali puntiformi. età superiore a 2 mesi Dalla 1ª settimana di vita. Trattamento Sintomatico con retinoidi.D. nella malattia di Darier e nella pitiriasi rubra pilaris. addome e gambe localizzato o generalizzato DISTRIBUZIONE Superficie di estensione di estremità e tronco (giunture indenni) Forma più frequente e lieve Superficie di estensione di estremità e tronco PIEGHE INTERESSATE No Sì Sì Sì COINVOLGIMENTO PALMOPLANTARE Iperlinearità No Sì Sì SQUAME Piccole bianche Media-grande. e mese. INSORGENZA Infanzia. marroni e maleodoranti localizzate in zone seborroiche. Consiste nella presenza di papule di piccole dimensioni. Le lesioni peggiorano in estate. marrone chiaro-scuro molto aderenti Ceree. cheratolitici come l'acido salicilico o l'urea. Deficit della steroido-sulfatasi.DE Manuale AIMS CAPITOLO 14 www. Spesso è presente un coinvolgimento ungueale con incisione a "V" e ingrossamento subungueale. Ittiosi 14. cheratolitici e fotoprotezione. Dopo ipercheratosi con "collodion baby" aspetto ad "acciottolato". attaccata.accademiamedici. alterazioni posturali e dell'andatura CINETICA Normocinetiche Ipogranulosi o agranulosi Normocinetiche Tabella 1. o Le squame compaiono nel 1 soprattutto sulle articolazioni. ERITRODERMIA ITTIOSIFORME BOLLOSA I. marrone scuro o grigio. VOLGARE I. la pelle o localizzarsi su cuoio Il coinvolgimento può essere capelluto. Ittiosi. alterazioni ungueali. Creme idratanti. - Forme gravi. Colpisce entrambi i sessi senza distinzioni. Grandi. Pag. contratture sulla giuntura Infezioni cutanee. 54 Discromie della cheratinizzazione Alterazioni Praticamente normocinetiche Aumento dell'indice mitotico nelle cellule dello strato basale Bolla intraepidermica nello strato granuloso . cattivo odore. possono interessare tutta pieghe verrucose sulle giunture. Ricorda… Di solito. alopecia cicatriziale. giallo-marrone FATTORI ASSOCIATI Atopia Ectropion.1.it ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE 14. Retinoidi per via orale. 55 . Figura 1. Eritema multiforme. Tratto da DTM. Facomatosi / Tossicodermia Discromie Pag. Figura 2. Dermatiti reattive. Marbán.Dermatologia CAPITOLO 15 DE FACOMATOSI (Si studia in Neurologia e Neurochirurgia) CAPITOLO 16 TOSSICODERMIA ERITEMA ESSUDATIVO MULTIFORME O ERITEMA POLIMORFO NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA O SINDROME DI LYELL SINDROME DI STEVENS-JOHNSON Infettiva: 50% dopo un episodio di HSV Farmacologico Nessun sintomo prodromico Sintomi prodromici: sintomi costituzionali SEGNI CLINICI Eruzione improvvisa con lesioni a bersaglio soprattutto nella forma tipicamente acrale Lesioni monomorfe in uno stesso paziente Raro in bambini e anziani Eritema generalizzato → Lesioni a bersaglio tipiche bolle flaccide ed erosioni: su tronco ed estremità Nikolsky positivo Bolle flaccide ed erosioni: <10% della superficie corporea ≥30% della superficie corporea COINVOLGIMENTO DELLA MUCOSA Possibile (EM mayor) Sì (90-100%) COINVOLGIMENTO EXTRACUTANEO Nessun coinvolgimento extracutaneo Possibile coinvolgimento extracutaneo MORTALITÀ 5-15% 5-50% EZIOLOGIA Tabella 1. Necrolisi epidermica tossica da farmaci in una paziente con shock settico. Diagnóstico y Tratamiento Médico. ª Edición. Pag. JL Bolognia.ª Edición. Editorial Médica Panamericana. 7. LA Goldsmith. Mosby.DE Manuale AIMS www.accademiamedici. - Fitzpatrick: Dermatología en Medicina General. SI Katz. RP Rapini. 2009. 2012. 3. AS Paller. JL Jorizzo. BA Gilchrest.it BIBLIOGRAFIA - Bolognia: Dermatology. 56 Discromie . DJ Leffell. K Wolff. Audiologia e Foniatria ORL C S ORL Otorinolaringoiatria AUD Audiologia e Foniatria Cardiologia. Chirurgia Vascolare e Cardiovascolare CA CA Cardiologia M Pneumologia e Chirurgia Toracica PN PN Malattie dell'apparato respiratorio M Nefrologia NF NF Nefrologia M Chirurgia Generale e Dell'apparato Digerente CH C C CH Chirurgia generale CAD Chirurgia apparato digerente Endocrinologia EN EN Endocrinologia e malattie del metabolismo M Dermatologia DE DE Dermatologia e venerologia M Gastroenterologia GA GA Malattie dell'apparato digerente M Ginecologia ed Ostetricia GO GO Ginecologia ed ostetricia C Reumatologia RE RE Reumatologia M Pediatria PE PE Pediatria M Ematologia EM EM Ematologia M Radiologia RA RA Radiodiagnostica S Psichiatria PS PS Psichiatria M Igiene.Dermatologia DE LEGENDA SIGLE Domande generali (domande della parte comune a tutte le Scuole. C. 70 quesiti per anno) Domande area chirurgica G M C Domande area dei servizi clinici S (domande comuni dell'area dei servizi. terapia intensiva e del dolore S ESEMPI CODIFICAZIONE DOMANDE (SSM15. 34) (SSM14. G. Statistica ed Epidemiologia IG IG SS Igiene e medicina preventiva Statistica sanitaria e biometria S S Ortopedia e Chirurgia Ortopedica OR OR Ortopedia e traumatologia C Neurologia e Neurochirurgia NE Oftalmologia OF Urologia URO Anestesia e Rianimazione AR M C NE Neurologia NCH Neurochirurgia OF C Oftalmologia C URO Urologia AR Anestesia. 10 per anno) MANUALE Preclinica SIGLE SCUOLA SPECIALIZZAZIONE CATEGORIA PR FA TO BI GE AI Farmacologia Tossicologia Patologia clinica e biochimica clinica Genetica medica Allergologia ed immunologia clinica S S S S M Malattie Infettive e Microbiologia MI MI MC Malattie infettive e tropicali Microbiologia e virologia M S Otorinolaringoiatria. 3) (SSM15. 30 quesiti per anno) Domande area medica (domande comuni dell'area medica. 6) Domanda numero 34 delle 70 domande generali dell'area comune a tutte le Scuole dell'esame SSM15 Domanda numero 3 delle 30 domande comuni dell'area dei servizi dell'esame SSM14 Domanda numero 10 delle 30 domande comuni dell'area medica dell'esame SSM15 Domanda numero 23 delle 30 domande comuni dell'area chirurgica dell'esame SSM14 Domanda numero 6 delle 10 domande specifiche per la Scuola di Neurologia dell'esame SSM15 Discromie Pag. 10) (SSM14. 57 . 23) (SSM15. 30 quesiti per anno) PARTE SPECIFICA (quesiti specifici per ogni Scuola. S. NE. M. 30 quesiti per anno) (domande comuni dell'area chirurgica. rianimazione. accademiamedici. 58 Discromie .DE Manuale AIMS www.it NOTE Pag.