manifestaciones cutáneas de enfermedades hematológicas

March 23, 2018 | Author: maria_brochero | Category: Multiple Myeloma, Cutaneous Conditions, Systemic Lupus Erythematosus, Leukemia, Dermatology


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Dermatología Rev Mex 2007;51(4):142-48Artículo original Manifestaciones cutáneas en pacientes con alteraciones hematológicas Gabriela Frías Ancona,* Sagrario Hierro Orozco** RESUMEN Antecedentes: las manifestaciones cutáneas de los pacientes con alteraciones hematológicas suelen dividirse en cuatro grupos: 1) inespecíficas, 2) específicas, 3) secundarias a la farmacoterapia, y 4) persistentes con modificaciones. Objetivo: evaluar la aparición de dermatosis en pacientes con alteraciones hematológicas y saber si existen características clínicas distintivas en ellos. Pacientes y método: se realizó un estudio prospectivo, observacional, descriptivo y longitudinal en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre. Se revisaron 233 pacientes (133 mujeres y 100 hombres), cuyas edades oscilaron entre los cinco días de vida extrauterina y los 74 años (media de 37 años). La frecuencia por grupos de edad fue: 74 pacientes pediátricos, 106 adultos jóvenes (18 a 49 años) y 53 adultos mayores (50 años en adelante). Resultados: se diagnosticaron 193 pacientes con leucemia, 11 con infiltración en la piel, 10 con mieloma múltiple y 9 con anemia aplásica; el resto fueron casos aislados de otros padecimientos. Conclusiones: es importante distinguir las dermatosis en los pacientes con alteraciones hematológicas, pues un simple prurigo por picadura de insectos puede ocasionar características únicas. El término ‘dermato-hematología’ debe incluirse en todo servicio de hematología. Palabras clave: dermatosis, leucemias, alteraciones hematológicas. ABSTRACT Background: Cutaneous manifestations in patients with hematological diseases usually are divided in four groups: 1) unspecific presentations, 2) specific presentations, 3) secondary to pharmacotherapy, and 4) persistent with modifications. Objective: To evaluate frequency of dermatosis in patients with hematological disease, and to conclude if there are clinical characteristics that distinguishes between them. Patients and methods: Prospective, observational, descriptive and longitudinal study with no limit of age, gender or disease at Centro Medico Nacional 20 de Noviembre. 233 patients (133 women and 100 man) were revised; them ages were between five days of extrauterine life and 74 years (average of 37 years). Frequency by age groups was: 74 pediatrics, 106 young adults (18 to 49 years), and 53 elderly (50 years). Results: 193 were diagnosed with leukemia, 11 of them with skin infiltration, 10 with multiple mieloma, 9 with aplastic leukemia, and the rest of them were isolated cases. Conclusions: It is important to distinguish dermatosis in patients with hematological disease, because a simple pruriginous process by insect bite can cause unique characteristics. ‘Dermato-hematología’ term must be included in all services of hematology. Key words: dermatosis, leukemia. L * ** as manifestaciones cutáneas de los pacientes con alteraciones hematológicas se dividen en cuatro grandes grupos: • Específicas. • Farmacodermias. • Prexistentes con alguna modificación. En las manifestaciones inespecíficas se incluye la queilitis, lengua lisa, pústulas, úlceras, pápulas, prurito incoercible, vitíligo y eccema. Las piodermias se producen por microorganismos oportunistas, virus y bacterias. El grupo de manifestaciones específicas se distingue por: palidez de tegumentos, rubor, lesiones purpúricas (con o sin hiperpigmentación residual), equimosis, telangiectasias, eritrodermias, neoformaciones, úlceras y nódulos. Dermatología Rev Mex  Volumen 51, Núm. 4, julio-agosto, 2007 • Inespecíficas. Médica adscrita al servicio de dermatología. Jefa del servicio de dermatología. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE. Correspondencia: Dra. Gabriela Frías Ancona. Héroes del 47 núm. 86, colonia Churubusco, CP 04122, delegación Coyoacán, México, DF. E-mail: [email protected] Recibido: mayo, 2007. Aceptado: junio, 2007. La versión completa de este artículo también está disponible en internet: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx 142 133 mujeres y 100 hombres.Manifestaciones cutáneas en pacientes con alteraciones hematológicas Hace poco se describieron casos de edema escrotal indoloro. Algunos pacientes manifestaron más de una dermatosis durante el periodo de estudio (cuadro 2). Los diagnósticos hematológicos fueron: 193 pacientes con leucemia. 2007 tipo rash (con o sin prurito). descriptivo y longitudinal en el Centro Médico Nacional 20 de Noviembre (ISSSTE) de enero del año 2000 a diciembre del 2006. con diagnóstico de hepatopatía y una o más dermatosis sin importar el género. las manifestaciones son variables y en ocasiones hacen dudar al clínico y al patólogo. padecimientos por grupo de edad Padecimiento Leucemia Infiltración leucémica en la piel Mieloma múltiple Anemia aplásica Púrpura tromocitopénica idiopática Pancitopenia Anemia de Fanconi Anemia microcítica Drepanocitosis Macroglobulinemia de Waldenström Tricoleucemia Púrpura de Glassman Síndrome hipereosinofílico Cuadro 2. Las farmacodermias aparecieron en 48 pacientes. 10 con mieloma múltiple y 9 con anemia aplásica. Padecimientos dermatológicos Padecimiento Candidiasis Dermatitis de contacto Dermatitis seborreica Eritema fijo pigmentado Eritema polimorfo menor Farmacodermias Herpes simple Herpes zoster Infiltración leucémica Púrpuras palpables Seudoprurigo Prurigo por insectos Prurito asociado a leucemia Rosácea like Síndrome de Sweet Tiñas del cuerpo Varicela Verrugas vulgares Xerosis Número de casos 6 4 11 2 12 17 4 6 11 8 1 3 2 1 1 4 1 8 9 Menores de 18 años 62 5 19 a 49 años 86 5 7 3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4 Mayores de 50 años 45 1 3 2 1 Evaluar la aparición de dermatosis en pacientes con hematopatías y saber si existen características clínicas distintivas en ellos. como manifestación temprana de leucemia. julio-agosto. 106 adultos jóvenes (18 a 49 años) y 53 adultos mayores de 50 años. Las dermatosis previas tienen una evolución variable y resistente a los tratamientos convencionales. RESULTADOS Se revisaron los expedientes de 233 pacientes. Los límites de edad fueron cinco días de vida extrauterina y 74 años (media de 37 años). Núm. reacciones acneiformes y eritema multiforme ocasionado por: trimetroprim sulfametoxasol. 143 . similares al priapismo como signo de infiltración leucémica. cefotaxima. sin embargo. observacional. Se incluyeron 233 pacientes de la consulta externa de dermatología y de hospitalización del servicio de hematología. Diagnósticos hematológicos. en las dermatosis crónicas puede haber curación inexplicable. prevalecieron las reacciones pápulo-eritematosas Dermatología Rev Mex  Volumen 51. la gravedad o el motivo de la interconsulta. La frecuencia por grupos de edad fue: 74 pacientes pediátricos.1. Las farmacodermias son frecuentes en los pacientes con alteraciones hematológicas. 11 con infiltración a la piel. la edad. los 10 restantes fueron casos aislados (cuadro 1). PACIENTES Y MÉTODO Se realizó un estudio prospectivo. y algunos citotóxicos (busulfan). 4. vancomicina y citarabina.2 OBJETIVO Cuadro 1. Los pacientes con mayor susceptibilidad genética son aquellos con síndrome de Down. muy frecuente y que no requiere estudios adicionales. ibuprofeno. Las lesiones purpúricas o petequiales pueden tener un origen autoinmunitario (como en el lupus o la deficiencia de la proteína C o S) o congénito (síndrome de Kasabach-Merrit con pancitopenia por secuestro plaquetario).6 a 2. amoxicilina combinada con penicilinas y trimetroprim con sulfametoxazol (que potencializa su efecto en los granulocitos cuando se combina con metotrexato).000 habitantes 1. que se distingue por nódulos y nudosidades de color violáceo en toda la superficie corporal. los medicamentos que ingiere y si existen datos relacionados con alguna infección reciente. El diagnóstico diferencial se hace con alguna disfunción medular transitoria. y 2) pacientes que al momento de la consulta dermatológica manifiestan signos sospechosos de disfunción hemática. ranitidina (que puede causar agranulocitosis).3 casos por 100. con deceso inminente y rápido. Núm.000 habitantes 0. son muchas. Dermatología Rev Mex  Volumen 51. Existen múltiples fármacos que a menudo producen pancitopenia transitoria. sin embargo. de Bloom. se ha descrito un leve predominio de leucemias mielomonocíticas (cuadro 3). en este estudio se diagnosticaron 82 pacientes en este grupo etario. En los pacientes con diagnóstico establecido de leucemia (grupo 1) debe estudiarse su tipo. Las manifestaciones cutáneas pueden aparecer desde el nacimiento con el cuadro de blueberry muffin baby (niños con aspecto de panecillo de arándano). la cual se corrige antes del año de edad.000.4 Figura 1. Incidencia de infiltración en la piel dependiente del tipo de leucemia. a término y prematuros. de Klinefelter y de Fanconi. Estos casos deben recordar a las púrpuras traumáticas u ortostásicas (aparecen en cualquier paciente sano o con alguna infección a distancia) o a la púrpura de Bateman del paciente senil.Frías Ancona G y Hierro Orozco S Las infiltraciones a la piel se observaron en 11 pacientes desde cinco días de vida extrauterina hasta 69 años de edad. de von Recklinghausen. de Wiskott Aldrych. Cuadro 3.000 habitantes Extremadamente raras Referencia 13 3 2-8 8 8 40-70 La duración entre el diagnóstico hematológico y las manifestaciones de infiltración leucémica varió de 0 a 13 meses. Existen varios subtipos de leucemias en los que la edad es un factor pronóstico que ayuda a estadificar al paciente. con los síndromes descritos. En siete casos las manifestaciones cutáneas representaron el primer signo de la enfermedad. Reporte bibliográfico22 Infiltración Leucemia aguda monocítica Leucemia aguda linfocítica Leucemia mielógona crónica Leucemia linfocítica crónica Leucemia de células peludas Leucemia de células T Incidencia 2.3. DISCUSIÓN Las manifestaciones cutáneas en los pacientes con afecciones hematológicas. La dermatosis suele aparecer entre 0 a 13 meses después de confirmar el diagnóstico de la hepatopatía. por ello se dividen en: 1) pacientes con diagnóstico hematológico ya confirmado al momento de la consulta dermatológica. Las leucemias linfoblásticas agudas son más frecuentes en la edad pediátrica.9 casos por 1. La infiltración a las encías ocurrió solamente en un caso (figura 1). 4. 2007 144 . Los diversos tipos de leucemias aún no se describen con especificidad.000 habitantes 1-2 casos por 100.3 casos por 100. amikacina.000 habitantes 2. Infiltración leucémica en las encías. que suele ser frecuente en los recién nacidos. como las tetraciclinas. En estos casos es necesaria la biopsia de piel con estudio inmunofenotípico. julio-agosto.5 casos por 100. enterotrofomona. que puede expresarse con esta dermatosis sin leucemia.12 Dermatología Rev Mex  Volumen 51. Infiltración linfocitaria atípica. este último. Figura 2. Infiltración linfocitaria atípica.11. citomegalovirus. como: fusarium. c) abscesos producidos por microorganismos poco comunes. apiospermum. b) candidiasis mucocutánea con disfagia (muy frecuente).Manifestaciones cutáneas en pacientes con alteraciones hematológicas El protocolo de estudio de un niño con aspecto de panecillo de arándano debe incluir el análisis TORCH para descartar la infección por rubéola.5-8 De los pacientes atendidos en este estudio. virosis. se diagnosticó a un varón preescolar con síndrome de von Recklinghausen y a un recién nacido con infiltración la piel. 2007 145 . 4. hijo de padres sanos y que falleció a los 10 días de vida extrauterina (figuras 2 a 5). Núm. Figura 5. como prurigo por insectos (figura 7) o miliaria. julio-agosto. molusco contagioso o herpes zoster. d) siringometaplasia en la planta de los pies. Neonato con síndrome de von Recklinghausen. toxoplasmosis u otra infección viral. como verrugas vulgares muy diseminadas9 (figura 6). y e) reacciones cutáneas agudas con dermatosis comunes. Los pacientes preescolares o escolares con leucemia linfocítica aguda pueden presentar: a) procesos infecciosos agudos: varicela (que puede ser de tipo necrótico o con alguna diseminación inusual) u otras Figura 4. Leucemia cutis en el recién nacido. aspergillus10 o scedosporium. Figura 3. tofos gotosos. púrpura y xerosis. reacción a fármacos. 4. 146 Dermatología Rev Mex  Volumen 51. eritema nodoso y dermatitis seborreica). En los pacientes adultos jóvenes es más frecuente el diagnóstico de leucemia mielógena crónica. Verrugas vulgares en un paciente con leucemia. Figura 7.18 Figura 6. 33 con leucemia aguda mielomonocítica y dermatosis inespecíficas (herpes zoster.17 mucositis agudas. concomitante con una enfermedad descrita como prurigo like. Se diagnosticaron Figura 9. En este estudio hubo seis pacientes con dicha enfermedad y Figura 8. julio-agosto. Paciente con prurigo like. dermatitis de contacto. Prurigo en un paciente con púrpura trombocitopénica idiopática. Tórax con cicatrices de prurito incoercible (años de evolución). Otras dermatosis observadas fueron: síndrome de Sweet. Las leucemias más frecuentes en pacientes mayores de 50 años son crónicas granulocíticas. onicomicosis.Frías Ancona G y Hierro Orozco S 10 casos con esta variedad y sólo uno con la variante de células peludas (manifestaron prurito intenso) (figura 8).13 distinguida por pápulas poco perceptibles de aspecto eritematoso. 2007 .14-16 edema escrotal (figura 12). sin antecedentes relacionados con prurigo por insectos (figuras 9 a 11). Núm. Las reacciones de enfermedad injerto con- 147 . paniculitis u otra. nudosidad. nodular. pues en algunas ocasiones los hematólogos prefieren tratarlas ellos mismos. 4. En los pacientes con mieloma múltiple se observó un caso con púrpura necrotizante (secundaria a vasculitis por crioglobulinemias) y uno con síndrome de pseudorosácea (figuras 13 y 14). Núm. deberá descartarse cuando los resultados sean positivos. que es una proliferación maligna de células plasmáticas que rara vez afecta la piel. Se estima que su incidencia es de más de 30%. en la serie que aquí se reporta. Aunque ésta última no se detecte en el mieloma múltiple. ya que no produce afección ósea y la proteína de Bence Dermatología Rev Mex  Volumen 51. sea de apariencia papular. la frecuencia de mieloma múltiple con 10 casos. julio-agosto. Figura 12. Seudorosácea concomitante con mieloma múltiple. Figura 11. Infiltrado neutrofílico con blastos en la dermis profunda y en el tejido subcutáneo.19-24 En el resto de las otras enfermedades hematológicas no leucémicas resaltó. CONCLUSIÓN En este estudio no se registraron las alopecias debido a su alta frecuencia (75 %) ni los cambios de pigmentación ungueal producidos por medicamentos como metrotexato o citarabina. suelen ser sumamente agresivas y con elevada morbilidad. Aparece con frecuencia en pacientes mayores de 50 años de edad y debe diferenciarse del plasmocitoma primario. Las mucositis no siempre son motivo de interconsulta dermatológica. El antecedente de leucemia obliga a tomar biopsia de cualquier lesión infiltrativa a la piel. Edema escrotal. para establecer el diagnóstico clínico de certeza. 2007 Figura 13. Jones está ausente. Paciente con prurigo like. primer signo de leucemia aguda.Manifestaciones cutáneas en pacientes con alteraciones hematológicas Figura 10. Jacob-Hirsch Y.46(4):196-201. 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