Alfredo Fuentes Duarte Incidencia de hasta 1% de Ocupan el segundo lugar malformaciones superadas por cardiacas. Los defectos del tubo neural también constituyen uno de los grupos más comunes. La neurulación se refiere a los fenómenos inductivos que suceden sobre la cara dorsal del embrión y dan lugar a la formación del cerebro y la nacimientos dentro de las congénitas, sólo las malformaciones Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (3): 71-75 La neurulación primaria incluye la formación de cerebro y la médula espinal, exclusivamente de los segmentos caudales de la región lumbar; este periodo comprende la tercera y cuarta semana de gestación. La neurulación secundaria se refiere a la formación posterior de los segmentos sacros inferiores de la médula espinal; inicia entre los 28-32 días de la gestación y se prolonga a las siguientes siete semanas. Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (3): 71-75 La hidrocefalia congénita es la que ocupa el primer lugar de todas las malformaciones del sistema nervioso central. “El mielomeningocele es el defecto primario del tubo neural más común de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central”. Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (3): 71-75 valproato). acetaminofen. exposición prenatal a Rx. deficiencia de Rev Med Hosp Gen Mex 2005. ingesta de medicamentos (aminopterina. ingesta de alucinógenos. rotura de bandas amnióticas. diabetes materna. 68 (3): 71-75 . La etiología es multifactorial: consumo materno de alcohol. aspirina. hipertermia materna. exposición prenatal a la rubéola. talidomida. . La tasa de prevalencia de malformaciones congénitas del sistema nervioso central encontrada en esta revisión es de 2.000 nacidos vivos en el año 2004.4 casos por 1. se reportó una prevalencia de 1 por 2. 68 (3): 71-75 . Rev Med Hosp Gen Mex 2005.000 nacidos vivos En Estados Unidos. Detectadas en ultrasonido gestacional desde el segundo y tercer trimestre Se requieren dos planos: transventricular y transcerebelar . el plexo coroideo y la cisura de Silvio. el diámetro fronto occipital . Se obtiene en un plano transverso a nivel del cavum del septo pellucidum donde se ven los bordes laterales de los cuernos anteriores. Aquí se miden el diametro biparietal (DBP). los bordes mediales y laterales del cuerno posterior (atrio) de los ventrículos laterales. . . los hemisferios cerebelosos y la cisterna magna. En este plano se observa el tálamo a nivel de línea media. La cisterna magna debe ser medida entre el vermix del cerebelo y la tabla interna del hueso occipital. . . drogas antiepilépticas. meninges. Se refiere a un defecto en el cierre del tubo neural anterior caracterizado por una ausencia total o parcial del cerebro anterior. mutaciones genéticas. La recurrencia si ya hay un hijo afectado es del 2‐3%. cráneo y piel. DM. Etiologia: Defectos cromosómicos. hipertermia o puede permanecer inexplicado. . Prevalencia: 1 en 1000 nacidos vivos. La ingestión de acido fólico reduce este riesgo a la mitad. Los huesos faciales. tallo cerebral y mesencéfalo están presentes. Pronostico: Invariablemente letal. En el 50% de los casos hay defectos de columna asociados. 50% intrauterino . El defecto primario es la acrania y el cerebro se observa normal o con grados variables de disrupción. Dx: Después de las 11 semanas cuando el cráneo está osificado. Durante el segundo trimestre se observa ausencia de cráneo y hemisferios cerebrales. El defecto de tubo neural mas frecuente es el mielomeningocele. En esta se evidencia protrusión de elementos nerviosos y meninges a través de arcos vertebrales abiertos. Prevalencia: 1 en 500 a 2000 nacimientos dependiendo del área geográfica. . . En el meningocele se ve este saco quístico sin elementos nervios. El defecto primario es de los arcos vertebrales observándose estos ensanchados en forma de “U”. En la forma más común de mielomeningocele se observa un saco quístico por detrás de la columna que contiene estructuras nerviosas. A nivel central los signos del “limón” (hundimiento de los huesos frontales). En la mielosquisis no se observa este “quiste” y los nervios están expuestos al líquido amniótico. . han facilitado el diagnostico de la espina bífida. la obliteración de la cisterna magna con cerebelo “ausente” o curvatura anterior de los hemisferios cerebelosos (signo de la banana). . Un grado variable de ventriculomegalia se presenta en el 70% de los casos de espina bifida abierta a las 20 semanas El la espina bífida cerrada el defecto está cubierto por piel y representa el 7% de las disrrafias. A nivel central no se observan los clásicos signos de los defectos abiertos. . Los defectos cerrados son de ubicación sacra y el defecto se ve en el 50% de los casos como un saco quístico de pared delgada y en el resto como un quiste de pared gruesa y contenido ecogénico. . El factor pronóstico mas importante es la extensión del defecto y secundariamente si hay angulación de la columna a nivel del defecto o si esta por sobre L2. Desde el punto de vista neurológico el CI es menor en los niños con mielomenigocele comparado con la población control y esto aparentemente se debe a la enfermedad en si y no a las complicaciones asociadas a la cirugía de válvula derivativa. En general el pronóstico para los defectos cerrados es bueno. pero están asociados a síntomas neurológicos de variada magnitud. Mal pronóstico: la ausencia de movimiento de las piernas o el pie equino varo. . reduce el numero de hidrocefalias que requerirán válvula derivativa. Estudios preliminares sugieren que la cirugía fetal mejora la herniación cerebral. Un estudio prospectivo randomizado para valorar los beneficios de la cirugía intrauterina esta en curso y . pero no mejora la incontinencia urinaria ni la función motora. IV ventrículo y todo el cerebelo dentro de un meningocele occipito-cervical. Este tipo es designado comúnmente como Malformación de Arnold-Chiari. parte inferior del puente. TIPO II: descenso del bulbo. que no es . TIPO I: descenso variable de las amígdalas y parte inferior del cerebelo hacia el canal espinal pudiendo también estar descendido parcialmente el bulbo sin descenso del IV ventrículo al canal espinal. TIPO III: descenso del bulbo. TIPO IV: lipoplasia del cerebelo. amígdalas. Habitualmente es acompañado de mielomeningocele. parte inferior del cerebelo y del IV ventrículo el cual se encuentra alargado hacia el canal espinal. Diastematomielia.Escoliosis. 5.Hipoplasia de la tienda del cerebelo. 18.Microgiria.Platibasia.Hidrocefalia.Hemivértebras..Cráneo lacuna. 2..Espina bíñda con meningocele o meningomielocele. 16.. 12.Fusión atíantooccipital.. .Klippel-Feil. 6...-impresión basilar..Ausencia del septum lúcido.. 15.Fusión de vértebras cervicales... 14.Hidromielia.Quiste del agujero de Magendie.. 11.Anormalidades del tentorio. 3.. 13.. 10. 19.. 9...1. 7. 8. 17.. 20. 4.Ensanchamiento de la función intertalámica.Anomalías del acueducto.Hipoplasia de la hoz del cerebro. Usualmente es de ubicación occipital (75%) y menos frecuentemente parietal o frontoetmoidal. Frecuencia: 1 en 2000 nacidos . El encefalocele es un defecto del tubo neural en el que se observa un quiste de contenido sólido (parénquima cerebral) o liquido. Éste está cubierto por piel y sobresale al defecto en el cráneo. . La asociación con microcefalia empeora el pronóstico neurológico. Es esporádico con herencia multifactorial (2‐3%). Se asocia a síndromes genéticos y también a teratógenos como cocaína o infecciones como rubéola. . El tamaño no es importante si el contenido es solo líquido. Pronóstico: Depende de las anomalías asociadas y si hay o no elementos neurales herniados. Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. El término hidrocefalia se reserva en general para los casos más severos de ventriculomegalia (>15mm) a los que subyace generalmente una causa obstructiva. . La ventriculomegalia se define como el aumento de los ventrículos cerebrales por encima de 10 mm (3DS) independientemente de la causa. . síndromes genéticos. hemorragia intrauterina. Se debe a defectos cromosómicos. La ventriculomegalia es un hallazgo frecuente en la ecografía de las 18‐ 23 semanas (1%) y la mayoría de estas no progresa a hidrocefalia. infecciones congénitas. anomalías del desarrollo cerebral o puede permanecer inexplicada. Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. Esta anomalía se debe a la obstrucción de la salida del líquido cefalorraquídeo (LCR) del sistema ventricular.. a una menor absorción del líquido y menos frecuente a la producción excesiva de líquido por anormalidades del plexo coroideo. La hidrocefalia (del latín “agua en el cerebro”). Rev Mex Pediatr 2000. se identifica por un agrandamiento del sistema ventricular asociado a hipertensión intracraneana. López HJF y cols: Hidrocefalia congénita asociada al Síndrome de Dandy-Walker. 78-82 . 67(2). La frecuencia de estenosis del acueducto se observa en 15% de las hidrocefalias. malformaciones de Arnold-Chiari y síndrome de Dandy-Walker. La hidrocefalia congénita puede ser de origen diverso. esto puede ser por obstrucción del acueducto o por haber muchos canales en lugar de un solo López HJF y cols: Hidrocefalia congénita asociada al Síndrome de Dandy-Walker. 67(2). 78-82 .. algunas veces la causa es determinada genéticamente. en tal caso la mayoría de las veces puede corresponder a tres malformaciones: estenosis del acueducto de Silvio. Rev Mex Pediatr 2000. por infecciones. su obstrucción parcial o total puede deberse a malformaciones estructurales congénitas. 67(2). por hemorragias. por neoplasias o por malformaciones vasculares. Rev Mex Pediatr 2000. La estenosis del acueducto de Silvio da lugar a una forma de hidrocefalia no comunicante.. También puede producirse una oclusión concomitante del espacio López HJF y cols: Hidrocefalia congénita asociada al Síndrome de Dandy-Walker. 78-82 . La ventriculomegalia se diagnostica con la dilatación de los ventrículos laterales (10mm o más). Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. . Los ventrículos laterales deben medirse en un corte craneal transversal a nivel del glomo del plexo coroideo y la medición no debe incluir la pared ventricular. Ventriculomegalia borderline/leve (atrio 10‐15 mm) de la severa o hidrocefalia (atrio > 15mm). . Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. En la hidrocefalia los ventrículos laterales y tercero están dilatados. Debe realizarse una evaluación cuidadosa de toda la anatomía fetal ya que en más de 2/3 de los casos existen otras malformaciones asociadas. . Solo si la dilatación de los ventrículos es severa se afectan el cerebelo y cisterna magna y plexos coroideos se observan como “flotando” dentro del ventrículo. no así el cuarto ventrículo. En la ventriculomegalia leve/limítrofe alrededor de un 55% de los casos permanece estable. Es importante el seguimiento ecográfico cada 3‐4 semanas con dos objetivos: La búsqueda de progresión del cuadro La detección de anomalías adicionales indetectadas o de presentación tardia (15% de los casos). . un 10% Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. antiplaquetarios trombocitopenia para fetal Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. La tasa global de cromosomopatías es del 4% por lo cual está indicado recomendar el estudio del cariotipo fetal. . Se solicitará también como parte del protocolo estudio: TORCH Anticuerpos descartar aloinmune. . una diferencia de más de 2mm entre ambos atrios) Progresión prenatal del cuadro (definida como un aumento mayor de 3 mm en el diámetro ventricular). En la ventriculomegalia aislada limítrofe/leve los 3 principales factores de mal pronóstico son: Diámetro del atrio mayor a 12 mm Bilateralidad y Asimetría (definida como En los casos en los que no se verifican ninguno de estos 3 factores el desarrollo Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. 6%) En el caso de la ventriculomegalia severa (hidrocefalia) el pronóstico es malo en 90% de los casos (mortalidad 20%.6% vs 4. Un factor de riesgo adicional para la ventriculomegalia limítrofe/leve es el sexo femenino. secuelas Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. . en el cual el riesgo de retraso del neurodesarrollo está elevado casi 5 veces (22. Se sabe que con una frecuencia del 4% la RMN es capaz de detectar malformaciones “invisibles” a la ecografía como son los defectos de migración neuronal y esto se eleva a un 12% en las VM leves de 12 a 15mm. . En relación a la utilidad de la RNM en ventriculomegalias leves es aun un tema controvertido. se ha demostrado que la medida por RMN coincide con las medidas ecográficas en el 60% de los casos. Obstetric and neonatal outcome in severe fetal ventriculomegaly. En el subgrupo de 10‐12mm. . Se refiere a un espectro de anomalías cerebrales como resultado de un defecto en el clivaje del prosencéfalo en dos hemisferios cerebrales. Am J Obstet Gynecol 2001. Investigation of the epidemiology and prenatal diagnosis of holoprosencephaly in the North of England. proceso que se completa a las 5 semanas de gestación. Semilobar. La separación de los ventrículos y tálamos es normal pero no se observa cavum del septum pellucidum . Lobar. Los tálamos están parcialmente fusionados. Se describen tres tipos de defectos: Alobar. Se asocia frecuentemente a defectos faciales y microcefalia. Es la más severa. Se observa una separación parcial de los ventrículos y hemisferios cerebrales en la zona posterior. caracterizada por una cavidad monoventricular y fusión de los tálamos. Se describen defectos genéticos de transmisión autonómico dominante y recesivo así como mutaciones puntuales de algunos genes (SHH. particularmente con trisomía 13. TGIF. holoprosencefalia con defectos faciales se asocia en un 50% de los casos con aneuploidías.000 nacidos vivos.1 a La 2 por cada 10. ZIC2 y SIX3). . autosomica recesiva y raramente ligada al cromosoma X. Se han descrito tanto variantes con herencia autosomica dominante . La holoprosencefalia suele formar parte de los siguientes síndromes genéticos: DiGeorge Meckel Kallman Smith‐Lemli‐Opitz Displasia campomelica Hall‐Pallister y Vasadi. . no cromosómicos. Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. En la mayoría de los casos la etiología es desconocida. Para casos esporádicos. El riesgo de holoprosencefalia está aumentado 200 veces en hijos de madres con diabetes insulinodependiente. la recurrencia clásicamente reportada es de un 6%. Neurology 2002 . El diagnóstico puede realizarse durante la ecografía del primer trimestre, particularmente en los casos severos. En la holoprosencefalia alobar (arrinencefalia) se observa una cavidad monoventricular en la línea media y muy poca corteza cerebral. No se existe fisura interhemisférica ni tercer ventrículo. Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. Neurology 2002 En la variedad semilobar se observa un ventrículo único en forma de herradura con un delgado manto de corteza y separación parcial de los hemisferios en su parte posterior. Tanto en la forma alobar y semilobar, el techo de la cavidad ventricular –la tela coroidea‐ puede formar un globo entre la convexidad cerebral y el cráneo dando lugar a un quiste de tamaño variable conocido como ¨saco dorsal¨. Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. Neurology 2002 En la variedad alobar y semilobar, los talamos se observan fusionados o parcialmente fusionados con ausencia del tercer ventrículo. No hay cavum del septum pellucidum, cuerpo calloso o cisura ínter hemisférica. Se asocian a defectos faciales como hipotelorismo, ciclopia, labio y paladar hendido, hipoplasia nasal o Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. Neurology 2002 En la holoprocencefalia lobar los ventrículos laterales están fusionado en la zona anterior y la cisura ínter hemisférica es incompleta. Los cuernos frontales se observan de forma “cuadrada” y no se observa cavum del septum pellucidum. El tercer ventrículo se observa pequeño con una línea ecogénica entre esta y los ventrículos laterales. Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. Neurology 2002 espasticidad. La holoprosencefalia lobar se asocia a retraso mental de variable severidad. Neuroanatomy of holoprosencephaly as a predictor of function: beyond the face predicting the brain. epilepsia. Neurology 2002 . distonía y trastornos endocrinos tales como la diabetes insípida y deficiencia de hormona de crecimiento. Letal para las alobares y semilobar. El cuerpo calloso es la principal comisura que conecta ambos hemisferios cerebrales integrando las funciones motoras. Aproximadamente 1 en 1000 recién nacidos. . Se forma entre las 12‐18 semanas y la agenesia puede ser total o parcial. sensoriales y cognitivas. 21) así como a triploidía y a translocaciones. etc) o puede deberse a lesiones destructivas (síndrome del . 15. pero también se asocia a otras trisomías autosómicas (13. Está presente también en más de 100 síndromes genéticos (Aicardi. acrocalloso. La aneuploidía más frecuente asociada es la trisomía 18 (60% de los aneuploides). . Solo el 80% de las ACC tienen ventriculomegalia de más de 10mm. siendo la mitad sobre 15mm . Los ventrículos laterales se observan más paralelos a la línea media que lo normal y el tercer ventrículo yace más alto entre estos. Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum. Se sospecha en un corte transverso por la ausencia de cavum del septo pelúcido y dilatación de los cuernos posteriores de los ventrículos laterales (colpocefalia o signo de la lágrima). En la ACC hay ausencia de arteria pericallosa que se observa mejor al usar Doppler color. En un corte medio sagital el cuerpo calloso se ve como una línea hipoecogenica entre dos líneas ecogénicas más delgadas que recorre de rostral a ventral con forma de “C” en la parte anterior. Un corte sagital a nivel de la línea media también mostrara Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum. . . los datos proceden de series pequeñas con seguimiento a largo plazo variable. Si bien algunos estudios han informado hasta un 85% de neurodesarrollo normal en estos casos. Un estudio retrospectivo reciente realizado en Reino Unido reveló una tasa de retraso del neurodesarrollo del 36% que aumenta a un 100% en Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum. . Outcome of prenatally diagnosed agenesis f the corpus callosum. . La agenesia parcial del cuerpo calloso no se asocia a un mejor resultado neurológico que la agenesia completa. Hasta un 30% de las ACC se asocian a defectos de migración neuronal no detectables por la ecografía y se resalta la importancia de la RNM en estos casos . El término Sx de Dandy‐Walker fue originalmente introducido para indicar la asociación de: Ventriculomegalia de grado variable Una cisterna magna aumentada de tamaño Un defecto en el vermis cerebeloso a través del cual un quiste se comunica con el 4to ventrículo . apareció el término Complejo Dandy‐Walker compuesto por : Dandy‐Walker ¨clásico¨: ▪ Fosa posterior aumentada de tamaño ▪ Agenesia total o parcial del vermis cerebeloso ▪ Elevación del tentorio Variante de Dandy‐Walker: ▪ Hipoplasia variable del vermis cerebeloso con o sin aumento de tamaño de la cisterna magna Megacisterna Magna (habitualmente > 10 mm) ▪ Aumento de tamaño de la CM con integridad tanto del vermis cerebeloso como del 4to ventrículo. . Con la introducción de la TAC. Es solo después de la semana 18 que el vermix del cerebelo esta completamente formado por lo que el diagnostico de esta malformación solo debe ser realizada posterior a esta edad gestacional. The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant: . 000 nacidos vivos. Se asocia a trisomía 13.18 y triploidia. Se presenta en 1 de cada 30. The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant: . infecciones congénitas. más de 50 síndromes genéticos. teratógenos como warfarina o puede permanecer inexplicado. The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant: . Se acepta entonces que la megacisterna magna con cariotipo normal es de buen pronostico. Megacisterna magna. En la mayoria de los casos es un defecto aislado siendo el resultado perinatal normal en el 97% de los casos. Tiene una alta mortalidad neonatal (alrededor de 20%) y la severidad del compromiso neurologico depende primordialmente de la integridad del vermix. El CDW tiene un mal pronostico aun cuando sea un defecto aislado. The sonographic diagnosis of Dandy-Walker and DandyWalker variant: . La hipoplasia de este se asocia a secuelas neurológicas severas en el 85% de los casos. Se refiere a una cabeza y cerebro pequeño Se presenta en 1 de cada 1000 nacimientos Etiología: Defectos cromosómicos Sx genéticos Asociado a holoprosencefalia Hipoxia fetal Infecciones congénitas Exposición a radiaciones . El diagnóstico se hace cuando se presenta una disminución progresiva de la relación circunferencia craneana/circunferencia abdominal menor al percentil 1. Esto puede no ser evidente hasta el tercer trimestre. Sobre 50% de retraso mental severo . Pronóstico. Se presenta como defecto aislado solo el 20% de los casos. . Hidrancefalia. Por defecto primario del desarrollo cerebral u oclusión de la arteria cerebral media. Se produce por una lesión isquémica por obstrucción en el territorio de las carótidas internas. Esquisencefalia. Por infarto de las arterias cerebrales o hemorragias del parénquima cerebral. . hidrocefalia prolongada o infecciones como toxoplasmosis o citomegalovirus. Porencefalia. Quistes únicos o múltiples conectados con el sistema ventricular o espacio subaracnoideo ipsilateral.Hidrancefalia. Se asocia a ausencia . Porencefalia. Estos no comprimen el cerebro y el hemisferio del lado dañado es usualmente mas pequeño. Esquisencefalia. Hendidura que se extiende entre los ventrículos hasta el espacio subaracnoideo. La ausencia de ecos en la zona anterior y media del cráneo la distingue de la hidrocefalia severa donde se ve una delgada línea de corteza cerebral y ecos de línea media. Son generalmente bilaterales y simétricos La diferencia entre la porencefalia y la esquisencefalia unilateral radica en que la porencefalia esta delimitada por sustancia blanca y la esquisencefalia por sustancia gris. La diferenciación es poco importante desde el punto de vista pronóstico y es sólo posible . El pronostico es variable. Este defecto es mortal dentro del primer año de vida. pero la mayoría de los casos muestra retraso mental severo y convulsiones. Porencefalia. Esquisencefalia. . Hidrancefalia. El pronóstico depende de la extensión y localización del defecto. Desconocida . Se refiere a un quiste contenido en el espacio aracnoideo Prevalencia. Son extremadamente raros Etiología. . Se ubican en las áreas de las cisuras cerebrales (generalmente entre el cerebro y cráneo) y menos frecuentemente en la línea media. Esta no se comunica con los ventrículos laterales y no se asocia con perdida de parénquima cerebral. Lesión sonolucida de borde ecogénico fino y sin flujo sanguíneo. La gran mayoría de los casos descritos hasta ahora han sido diagnosticados en tercer trimestre y excepcionalmente en segundo trimestre. Grandes quistes pueden producir efecto de masa e hidrocefalia. . El diagnóstico diferencial es con los quistes porencefalicos y con esquisencefalia. 80% resultaron sin secuelas siendo los de peor pronostico preoperatorio los de ubicación en fosa posterior. En el 90% de los casos estos son asintomático con desarrollo neurológico normal. En un 10% se asocian a hidrocefalia. De los casos que requirieron cirugía. Dependiendo de la ubicación y tamaño estas pueden requerir cirugía de tipo resectiva o derivativa. epilepsia o alteraciones motoras o sensoriales leves. . Se presentan en el 2% de los fetos a las 20 semanas. pero se asocian con un riesgo aumentado de trisomía 18 solo si están acompañados de otros marcadores de esta trisomías. . 90 % de los cuales desaparecen para las 26 semanas. Dx: areas quísticas únicas o múltiples en los plexos coroideos con un diámetro mayor a 2mm. Usualmente no tiene significado patológico. Son quistes ubicados en los plexos coroideos de los ventrículos laterales. . 68 (3): . La prevención de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central es un objetivo primario. por lo que es necesario conocer las causas que pueden participar en su etiología: herencia multifactorial genes mutantes únicos anormalidades cromosómicas Teratógenos fenotipos específicos Rev Med de Gen Mexcausas 71-75 Hosp 2005. Cuando existen defectos del tubo neural abiertos. 68 (3): 71-75 . hay cifras Rev Med Hosp Gen Mex 2005. Es necesario hacer un diagnóstico prenatal basado en la cuantificación de las concentraciones de la alfafetoproteína en líquido amniótico y en suero materno. Ésta representa el principal componente proteico del suero fetal humano. 68 (3): 71-75 . Se cree que el mecanismo es la trasudación de la proteína desde las membranas que cubren la lesión de las células germinales. Es una glucoproteína que se produce en hígado. accesible y no invasivo con sensibilidad Rev Med Hosp Gen Mex 2005. tracto gastrointestinal y saco urogenital. su vida media es de siete días. es detectable a las seis semanas de gestación. El ultrasonido es un estudio común. su pico máximo lo alcanza a las 13 semanas. así como evitando el consumo de alcohol y drogas. modificación del estilo de vida. control prenatal adecuado y screening prenatal. Se calcula que la mitad de los defectos del tubo neural son prevenibles y se puede reducir el riesgo de tener un hijo con este tipo de malformaciones con adecuado planeamiento del embarazo. 68 (3): 71-75 . con lo que se evita la exposición a sustancias tóxicas. Rev Med Hosp Gen Mex 2005. suplementación de ácido fólico prenatal. Esta medida disminuye el riesgo de malformaciones congénitas del SNC en un 60-70%. 68 (3): 71-75 .4 mg de ácido fólico al día para mujeres que planean quedar embarazadas y continuarlo durante los primeros tres meses de la gestación. Rev Med Hosp Gen Mex 2005. Los US Centers for Disease Control and Prevention recomiendan la ingesta de 0. 68 (3): 71-75 . una reacción catalizada por la metionina sintasa y que requiere un metabolito del ácido fólico (5 metiltetrahidrofolato). pero parece participar en la conversión de la homocisteína a metionina. la enzima metiltetrahidrofolato reductasa está defectuosa en 12 a 20% de los productos con defecto de tubo Rev Med Hosp Gen Mex 2005. No se ha establecido exactamente el mecanismo del ácido fólico. Huuuhh……… ….Hubo Preguntas???? . 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Report "Malformaciones Del Sistema Nervioso Central"