Malformaciones arteriovenosas cerebrales y Manejo anestésico

Dra Ruby Molina NeuroAnestesióloga – 2007 Panamá Primeras descripciones en papiro de Eber, 1500 a.c.  Luego detallamiento de circulaciones  Sistémica: Harvey, 1628  Cerebral: Willis, 1664  Sistema capilar: Malpighi, 1661  Hunter, 1757, identificó características clínicas y hemodinámicas de “tumores eréctiles”  Para 1894 habían 24 denominaciones (Wagner), predominando: “angiomas” (Bennet) y “cavernomas” (Plenck)  Primeros casos reportados en la circulación cerebral:  D´Arcy Power en 1888 y a Steinheil en 1894  Primer diagnóstico clínico: Hoffmann, 1898  Primeras descripciones prácticas de MAV cerebrales: Giordano (1905) y Krause (1908) que resultan en conexiones anormales de canales arteriales. Errores embrionarios en la maduración capilar. venosos o capilares comunicaciones arteriovenosas directas  Con o sin la presencia de . Macroscópicamente  Trama enmarañada de conductos vasculares vermiformes. marcadamente dilatados  Paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vértice penetrando en el parénquima y dirigido hacia la pared ventricular .  MAV macroscópica en necropsia .  Causan el 1-8% de ACVs  Edad de aparición temprana  Riesgo anual de hemorragia de 2-4%  Incapacidad luego de hemorragia de 50% .  Han sido reportadas gran variedad  McCormick. y las clasificó:  MAV propiamente dichas  Angiomas cavernosos  Malformaciones venosas  Telangectasias capilares  Mixtas (combina 2 ó más) .05% con una o más malformaciones. en 4069 autopsias encontró 4. o pedúnculo cerebeloso medio. en protuberancia.  Rara vez sangran y son en realidad hallazgos de estudios de . separados por tejido cerebral relativamente normal  Pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical cerca al cuerpo estriado.• Telangiectasias capilares  Compuestas por pequeños vasos capilares. imágenes o de autopsias. al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno .Angiomas venosos. . Sus paredes se encuentran hialinizadas. venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con tejido cerebral interpuesto. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de drenaje. . anormalmente dilatada. . Además tiene diámetro anormal para la ubicación subcortical.Más comunes en la regiones irrigadas por ACM.Son las lesiones vasculares más frecuentes en estudios de anatomía patológica.• Malformaciones venosas Estas lesiones pueden ser de dos tipos: .Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales. . - - Várices venosas vena única. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros. y más a nivel del tronco cerebral.  En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)  .   Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. Tienen un aspecto nodular.• Angiomas cavernosos Vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida. color rojizo.  Se pueden presentar en cualquier lugar . con cierta tendencia a ser múltiples.  Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos. compacta.  La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. .• Malformaciones arteriovenosas (MAV)  No tienen lecho capilar interpuesto. con el vértice hacia la superficie ventricular.  Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión  La ubicación puede ser supra (70-76%) o infratentorial  Tienden a adoptar forma piramidal.  Es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.  El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. las pequeñas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica.  a. Malformaciones arteriovenosas . Angioma cavernoso d. Angioma venoso c. Telangiectesia capilar b. . MAV  Arteria con pared hipertrofiada  Venas arterializadas  Tejido gliótico interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina. H/E x 150. permitiendo la eventual interconexión del sistema arterial y venoso a través de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas.     Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar células epiblásticas y formarse el mesodermo. posiblemente resultante de un error angioblástico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta . Durante este período embriológico de la formación de los vasos sanguíneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es más probable que se formen las MAV cerebrales. Estas células mesodérmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unión de la sustancia gris y blanca para luego volver atrás hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formándose con ello la circulación epicerebral y transcerebral La posterior maduración consiste en pequeñas ramas emergidas en ángulo recto a estos vasos y que continúan luego dividiéndose.  Alto flujo y baja resistencia  Divergen flujo desde otras áreas  incrementa tamaño de MAV  aparición de síntomas  Vena cerebral media  Desarrollo tardío y conección más tardía al seno cavernoso  Predispone a AVM y malformaciones venosas . Drenajes venosos  . Cuatro componentes de las MAV 1. Arterias nutricias   3. Nido: contiene el plexo de las conexiones anormales arteriovenosas    Vasos de paredes gruesas. carecen de músculo liso y lámina elástica normales Similitud histológica de arterias y venas El parénquima cerebral normal es reemplazado Usualmente piales Origen más común ACM Reclutadas por la baja resistencia de la malformación Incrementan el flujo Hacia venas superficiales o profundas 2. Arterias colaterales   4. transverso y sigmoides  También pueden afectar la médula espinal  Intramedular. envolviendo senos cavernoso. Supratentoriales 70-90%  Fosa posterior 10%  Ganglios basales o cápsula interna 7%  Origen dural raro 10-15%. perimedular y fístulas durales .  MAV angiograficamente ocultas  Lesiones de bajo flujo  Capacidad de producir síntomas: hemorragias. convulsiones  Más distinguibles en RM secuencias T1 Y T2  Casi la mitad en seno cavernoso .  Asociación con aneurismas: 4-10%  Pueden desarrollarse  Intranidales: alta frc de hemorragias  En arterias nutricias  Teorías que explican la coexistencia  1º: Coincidencia  2º: Maldesarrollo vascular generalizado  3º: Flujo sanguíneo incrementado distiende y degenera las paredes arteriales  Controversia en cuanto a orden y tipo de tx de estos aneurismas .  Considerar alto riego de hemorragia  Lesiones de alto flujo y baja resistencia  Lesiones más pequeñas tienen > presión de perfusión  Cortocircuito puede ser tan grande que provoque efectos sistémicos  Isquemia cerebral  CHF: frc en niños con MAV de la vena de Galeno .  Tipicamente < de 40 años  Causa más común de HSA en niños  Asintomáticos de 20 hasta 82%  Síntoma inicial más común: hemorragia espontánea     30-80% de los pacientes Riesgo anual de sangrado: 1-4% Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7% Riesgo anual de recurrencia:  Primer año: 6-18%  Luego: 2-12%  Drenaje venoso profundo  Aneurismas múltiples o intranidales  Tamaño menor de 3 cm  Presión de perfusión mayor en arteria nutricia o drenaje     venoso Hemorragia previa Hallazgos morfológicos difusos Más de 40 años Aporte de arterias perforantes  Hipertensión arterial:  Poca asociación (Perret, Brown, Szabo)  Un estudio sí lo asoció (Langer y col) Probable coexistencia de aneurisma  Abuso de anfetamina y cocaína:  reportada asociación de coagulación y endocrinológicos  Otros no han encontrado relación con el embarazo  Considerar opción qx igual que en el resto de la población  AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva luego del parto  Aparentemente vía del parto no influencia pronóstico . Embarazo  23-50% de HIC  Causas: cambios entre 20 sem gestación y 6ta postparto  GC aumentado. cambios hemodinámicos.  Convulsiones: 2º presentación más frc en niños y en adultos  17 a 50% sin evidencia de hemorragia  Lóbulo frontas: crisis generalizada sin aura  Lóbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza  Lóbulo parietal y occipital: crisis parciales simples .  Factores angiográficos predictores de epilepsia  Nutrición por la ACM  Localización cortical de arterias nutricias y/o MAV  Ausencia de aneurismas  Presencia de varices en drenaje venoso  Foco epiléptico puede estar distal a la MAV .  Hipótesis de fisiopatología  Isquemia 2ria al cortocircuito  Gliosis del tejido cerebral circundante en respuesta a depósitos de hemosiderina  Epileptogénesis secundaria  Frc de convulsiones luego de cirugía  En algunos estudios ha aumentado  La mayoría reportes disminución de la frecuencia .  Descrita como parecida a migraña  Sin hemorragia en 7-48%  Alta correlación entre localización del dolor y la MAV  Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC . + frcs que pts con tumores o aneurismas (Lazar y col)  Post hemorragia   Efecto de masa.Causas de déficit neurológico:  Visuales comunes en área  occipital Fenómeno de robo de flujo (Feindel y Perot)  Debido a autorregulación sólo 4-8% presentan déficit  Desórdenes de comportamiento    Hemorragias no diagnosticadas Efecto de masa de la MAV Hipertensión venosa y función cognitiva  Desórdenes de aprendizaje (66%). hipoperfusión Vasoespasmo (2%)  Enf neurológica coexistente . Galeno ó vena cerebral media adyacente Nutricias usuales    Vasos coroideos anteriores y posteriores Talamoperforantes Ramas pericallosas   Pueden haber aneurismas Tres grupos de pacientes    Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Niños mayores que debutan con hemorragia .  Conexiones entre vasos intracerebrales y V. inicia intraútero . Extremadamente alta mortalidad  Tx qx con resultados desalentadores  Embolización reduce el área de cortocircuito permitiendo crecimiento del neonato  A pesar de tx endovascular  Morbimortalidad muy alta  Alto índice de déficit neurológico.  USG a escala de grises con área sonolucente (masa) posterior al 3er ventrículo  Imagen Color Doppler con flujo turbulento dentro de la masa . se aprecian vasos colaterales .RM sagital en T1 con hipodensidad Axial en T2. nutridos por perforadoras transmesencefálicas y transdiencefálicas  Tipo III: combinación de I y II  Tipo IV: el cortocircuito está distante a al V de Galeno pero drena en ella . Clasificación de Yasagil  Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosencefálica medial. nutrido por coroidea. pericallosa y cerebral superior  Tipo II: cortocircuitos similares. Patrón de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna. periventriculares) 3. vena basal o cerebral precentral 5. visual) 6. cuerpo calloso. Estiman riesgo quirúrgico  Hallazgos anatómicos que influencian pronóstico Tamaño: < 3cm Localización: profundidad (ganglios basales. 2. Grado de robo a tejido adyacente 7. lenguaje. Número y origen de nutricias 4. Área elocuente (sesorimotora. Rata de flujo a través de la lesión 1. .  Predice riesgos del tx Hallazgo anatómico Diámetro de la MAV Pequeño (<3 cm) Mediano (3-6 cm) Grande (>6 cm) Elocuencia de área adyacente No elocuente Elocuente Patrón de drenaje venoso Sólo superficial Profundo Puntaje 1 2 3 0 1 quirúrgico  Cinco grados  Riesgo de déficit neurológico permanente postqx  Grado 1-3: bajo (0-3%)  Grado 4-5: ~ 20% 0 1 . 4%  Grado III: 74%  Grado IV: 75%  Grado V: 0% Valor pronóstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirúrgicamente. Buen resultado: no déficit neurológico  Grado I: 100%  Grado II: 94. 30(12): 1273-6 . Rev Neurol 2000. . tallo) se consideran inoperables .Indicaciones de tratamiento conservador  Riesgo quirúrgico mayor que tx conservador  Spetzler-Martin grado 5  MAV en áreas vitales (hipotálamo. fosa posterior  Reduce tamaño de lesiones antes de cirugía o tx endovascular  Pulsos de radiación de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos  obliteración de lúmenes  Métodos utilizados:  Cobalto 60 gamma knife. acelerador de megavoltaje linear.Radiocirugía  Opción para lesiones no operables  Pequeñas lesiones en localización crítica: ganglios basales. o Bragg peak proton beams . … Radiocirugía  Mejores resultados en lesiones pequeñas  Predictores de falla para radiotx: gran tamaño. náuseas  Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia  Difícil disponibilidad por equipos costosos . dosis bajas administradas y grado alto de ESM  Complicaciones:  Convulsiones. nuevos déficits neurológicos  Efectos inmediatos: somnolemcia. cefalea persistente. vértigo. ↑ frc de convulsiones previas. Embolización Endovascular  Primer reporte 1960  Desarrollo de microcatéteres y mejores materiales embólicos en 80s  Abrió opción a lesiones antes no operables  Meta terapéutica: obliteración del nido  No siempre se logra embolizar todas las nutricias  Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano  Vasos muy pequeños para el catéter  MAV muy distales a A nutricia . lesiones de A oftálmica .… Embolización endovascular  Puede ocurrir recanalización o formación de colaterales  Punto más controversial: cirugía vs tx endovascular  Cura total con tx endovascular: 8-40%  Mayor éxito: fístulas AV durales en seno cavernoso. … Embolización endovascular  Embolización prequirúrgica:  Hace la lesión más resecable  Por otro lado puede hacer más difícil el tx quirúrgico por:  Redireccionamiento de flujo  hiperemia  Recanalización  Desarrollo de colaterales  En general se prefieren 2-3 semanas . silicon. microcoils de platino . colágeno. Agentes oclusivos utilizados     Coils desechables Balones permanentes Sustancias esclerosantes Pegamentos de acción rápida (agentes de polimerización líquida)  Normobutyl cyanoacrilato  Isobutyl 2-cyanoacrilato  Materiales particulados  Alcohol polivinílico  Otros: gelfoam. tos persistente. claustrofobia .Evaluación preoperatoria  Status físico general y neurológico  Signos de PIC aumentada  Posibilidad de permanecer en reposo  Otras condiciones médicas que se lo impidan: artritis severa. capnografía O2 por catéter nasal Prueba con amobarbital hipercapnia por sedación Inducción: tiopental.Paciente despierto sedado  Útil en lesiones de áreas   Anestesia General  Preferible en ptes con riesgo de        elocuentes Requiere mucha cooperación del pte Agentes usados: propofol. midazolam. propofol Mantenimiento depende de estabilidad hemodinámica Considerar PESS Estricto control de PA  Peligro de isquemia. EKG. ↑PIC  Riesgo ruptura aneurisma  Técnica hipotensión controlada . oximetria. remifentanyl Monitorizar: PA. fentanyl.  Heparina IV para prevenir formación de trombos  Mantener ACT 1 ½ del basal  Verificar ACT horario  Protamina disponible . 3-22% Más comunes: hemorragia e isquemia Déficit neurológico: algunos prefieren pte despierto Convulsiones  Disponer de benzodiacepinas y barbitúricos de corta acción  Embolismo pulmonar  Más común si las MAS contienen fístulas de gran tamaño  Secundarias al uso de medio de contraste  Alergias. aumento de PIC . CHF por la carga osmótica. gran diuresis con hipovolemia y DHE.    Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1.  Perforación de un vaso  Más limitado si ocurre en arteria nutricia con capa muscular normal  Pequeñas pueden tratarse conservadoramente  Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de sangrado  Hemorragia durante tiempo considerable requiere craniotomia inmediata . Consideraciones anestésicas durante ruptura de un vaso  Revertir anticoagulantes  Pte despierto puede manifestar cefalea severa. nauseas  Antieméticos. analgésicos  Iniciar anticonvulsivantes  Convulsiones: por extravasación del medio de contraste  Canalizar vías venosas de gran calibre . Resección quirúrgica  Continúa siendo tx de elección  Morbilidad: 17-23% Mortalidad: 0. manifestaciones clínicas y APP) •La propia MAV •Experiencia del cirujano . estado neurológico.6-14% La decisión de tx quirúrgico depende de: •Características del paciente (edad.  Evaluación preoperatoria  Verificar estado hidroelectrolítico en embolizados previos  Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de línea media. localización de MAV y áreas adyacentes  Planeamiento de posición durante cirugía .  Inducción de la Anestesia  EKG. NTG. ECO transesofágico  Inducción cuidadosa con impecable control de la PA  Anticipar momentos de exacerbación hemodinámica: laringoscopia. B bloqueadores. intubación. PA  Acceso venoso que permita transfusión rápida  Para monitorizar reemplazo de fluídos. oximetria. esmolol . incisión  Tratar estos periodos: lidocaína. especialmente cardiopatas: PVC. capnografía. nitroprusiato. S ganz. colocación de pins.  Mantenimiento de la Anestesia  Inhalatoria. puede usarse técnica pte despierto  Facilitan la exposición quirúrgica  Hiperventilación moderada (PaCO2 de 30-35 mmHg)  Diuréticos (??)  Drenaje de LCR . balanceada o TIVA  Malformación pequeña en área elocuente.  Hipotensión deliberada  Disminuye la pérdida sanguínea durante la resección  Disminuye riesgo de complicaciones hiperémicas  Puede predisponer a:  Isquemia de áreas susceptibles  Trombosis y obstrucción de sistema venoso . Protección cerebral:  Altas dosis de barbitúricos (2-5 g Tiopental)  Mantiene profunda supresión del EEG  Previene morbimortalidad asociada a complicaciones hiperémicas  Consideraciones  Ptes con síntomas isquémicos  Despertar prolongado  Hipotermia moderada: 32-34º . Despertar:  Permitir despertar temprano  Continuar control de la PA  Rango normal para el paciente  Moderada hipotensión si:  Resección incompleta  Riesgo de complicaciones hiperémicas  Monitorización postoperatoria en UCI . hemorragia  Mayor fuente de morbimortalidad periqx  Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92%  Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal .Complicaciones hiperémicas  Edema. Teoría de Spetzler de la Interrupción de la presión de perfusión normal  1978  Abrupto cierre del cortocircuito  Tejido circundante adaptado crónicamente a la isquemia  Mayor frecuencia  Infantes con Lesión de la Vena de Galeno  MAV grandes >4cm  Otras causas de hiperemia: Obstrucción venosa . Prevención de complicaciones hiperémicas     Reducción de tamaño con tx endovascular Clampleo de A carótida cervical Hipotensión inducida Barbitúricos Tratamiento  Basado en casos anecdóticos  Control de la PIC  Hipotensión deliberada .