Generalmente se presenta como consecuencia de: • Destrucción o disfunción de la corteza suprarrenal • Secreción insuficiente de la ACTH hipofisiaria. . 80% – Prevalencia • 39 a 60 casos por millón de habitantes. – Índice mujer:varón de 5:4 – Tercera y quinta décadas de vida. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria – Se debe a una destrucción autoinmunitaria de la corteza suprarrenal.• A. . • Pacientes con SIDA o las personas con cáncer viven más. • 1. • Anticuerpos a la enzima esteroide 21-hidroxilasa. . INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AUTOINMUNITARIA – Anticuerpos antisuprarrenales • Anticuerpos a la corteza suprarrenal (ACS). células parietales gástricas 30%. paratiroides 26%. gónadas 17% y células del islote 8%. Anticuerpos a otros antígenos tisulares • Tiroides 45%. factor intrínseco 9%. ETIOLOGÍA • Síndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 1 (SPA-1). – Insuficiencia suprarrenal. – Insuficiencia suprarrenal. tiroiditis de Hashimoto y diabetes tipo 1. sin insuficiencia suprarrenal. – Enfermedad tiroidea autoinmunitaria y diabetes tipo 1. • Síndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 2 (SPA-2). . • Síndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 3 (SPA-3). hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutánea. • 2. – Suele resultar de la diseminación hematógena de la infección tuberculosa sistémica a la corteza suprarrenal. • Pulmón • Vías gastrointestinales • Riñón Necrosis caseosa Calcificación . TUBERCULOSIS SUPRARRENAL – Destrucción total o casi completa de la glándula. cirugía abdominal y complicaciones obstétricas.• 3. HEMORRAGIA SUPRARRENAL BILATERAL – Destrucción rápida de glándulas – Niños • Septicemia meningocócica fulminante (Síndrome de Waterhouse-Friederichsen). transtornos en la coagulación. – Adultos • Sepsis. • Septicemia con pseudomonas. quemaduras intensas. . metástasis. trombosis de la vena suprarrennal. choque traumático. METÁSTASIS SUPRARRENALES – Carcinomas pulmonares. entre otros. . de melanoma. mamarios o gástricos.• 4. linfoma. M.• 5. Pneumocystis carinii. Sarcoma de Kaposi. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL RELACIONADA CON SIDA – Infecciones oportunistas • • CMV. Suprarrenalitis necrosante . Cryptococcus neoformans. tuberculosis. Toxoplasma Ghondi. ausencia de lágrima. • 8. • 7. . INSENSIBILIDAD HEREDITARIA A LA ACTH – Deficiencia familiar de glucocorticoides – Síndrome de la triple A (Insuficiencia adrenal. ADRENOLEUCODISTROFIA RELACIONADA A X – Insuficiencia de la sintasa ácido graso de cadena muy larga acil-CoA. OTROS – Mutación gen DAX1 – Hipoplasia suprarrenal congénita ligada a X con insuficiencia suprarrenal. • 9.• 6. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO – Anticoagulante lípico y trombocitopenia ocasionan trombosis o hemorragia. acalasia y otros síntomas neurológicos). – Rara vez de tumores hipofisiarios o hipotalámicos o de la insuficiencia aislada de la CRH. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA – Insuficiencia de la ACTH debido a la terapéutica crónica con glucocorticoide exógeno. .• B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA – Destrucción corticosuprarrenal gradual • Disminución de la reserva suprarrenal de glucocorticoide. . – Destrucción corticosuprarrenal rápida • Pérdida súbita de las secreciones de glucocorticoide y mineralocorticoide – crisis suprarrenal aguda.• A. – Pérdida subsiguiente de tejido cortical • Secreciones basales se tornan insuficientes – manifestaciones clínicas. • B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA – Se presenta cuando se administran grandes dosis de glucocorticoides. . – 4-5 semanas supresión prolongada de CRH y la ACTH. depresión mental Anorexia. síntomas visuales . linfocitosis. retardo de la pubertad Cefalea. disminución de la libido. debilidad.Características clínicas de la insuficiencia corticosuprarrenal Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Sensación de cansancio. cólicos abdominales. hipotensión ortostática Náusea. eosinofilia Insuficiencia suprarrenal primaria Hiperpigmentación de la piel y de la mucosa Deseo vehemente de ingerir sal Hiperpotasemia Insuficiencia suprarrenal secundaria Palidez Amenorrea. pérdida de peso Mareos. diarrea Hiponatremia Hipoglucemia Anemia normocítica. vómito. impotencia Escasez de vello axilar y pubiano Testículos pequeños Déficit prepuberal del crecimiento. .• Prueba de estimulación con ACTH – En la enfermedad de Addison el nivel plasmático de cortisol es bajo a las 8 AM y no se incrementa 60 y 120 minutos después de la administración de 250 μg de ACTH sintética (cosintropina) por vía intravenosa o intramuscular.