INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETALINCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Índice Caso clínico Inmunología de la sangre Descripción de la enfermedad Patogenia Factores que condicionan la isoinmunización Diagnóstico y tratamiento Conclusiones INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Caso clínico Paciente A y su primer hijo, nacido perfectamente sano Segundo embarazo de la Paciente A: GEMELOS gravemente enfermo. anemia hemolítica severa. Ictericia. insuficiencia cardiaca.Caso clínico INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL • El primero de los gemelos nace muerto: muerte neonatal • El segundo. ¿Por qué? ¿Qué enfermedad sufren? Hoy en día: ¿Se podría haber evitado su muerte? . Muere a las pocas horas de vida. INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Caso clínico ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO Paciente A: Rh Negativo Rh Positivo Rh Positivo . células inmunosupresoras hormonas de acción local .INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL TOLERANCIA INMUNOLÓGICA MATERNO-FETAL • El feto es en general un 50% diferente a su madre en su antigenicidad • Tolerancia materno-fetal incluyen una red compleja de citocinas. interleuquina. Duffy . También existen otros sistemas sanguíneos menores: • Kidd . P. Lutheran. Diego… . Lewis.INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Inmunología de la sangre Existen principalmente dos tipos de proteínas que determinan el tipo de sangre de cada individuo: Sistema AB0 • Presencia y ausencia de las proteínas A y B determinan 4 grupos sanguíneos diferentes Factor Rh • Presencia de una proteína de la superficie de los eritrocitos determina dos grupos sanguíneos diferentes. MN. INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Inmunología de la sangre SISTEMA AB0 B A . Inmunología de la sangre INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Factor Rh • Es una proteína integral de la membrana de los glóbulos rojos • La transfusión de sangre de un Rh+ a un Rh (-) induce la formación de anticuerpos . Los más frecuentes: D. C.INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Inmunología de la sangre • Identificados más de 45 antígenos del sistema Rh. e anticuerpo anti-D. c. E. • Antígeno + inmunógeno = D • Expresado tras la 6º semana de gestación • En 1937 Landsteiner y Weiner descubrieron el Factor Rh en monos Rhesus Antígeno D presente Rh (+) Antigeno D ausente Rh (-) . INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Inmunología de la sangre Frecuencia Rh (-) en el mundo entre grupos étnicos y raciales 30-35% • Población vasca 15-16% • Caucásica 10-12 % • Finlandesa 8% • Americana 4% • Africana 1% • Asiática s . Inmunología de la sangre INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL INCOMPATIBILIDAD ABO Otros antígenos INCOMPATIBILIDAD ABO • Predominante en mujeres O • Producción de anticuerpos IgM anti-A y anti-B • En raras ocasiones IgG 33% • HDN poco severa 66% 2% RH . Lewis. Duffy .Inmunología de la sangre INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL INCOMPATIBILIDAD ABO Otros antígenos INCOMPATIBILIDAD OTROS ANTÍGENOS • Sobretodo con el sistema Kell • Anti-k1 anticuerpos • Enfermedad desde suave a muy severa • Muchos casos debidos a transfusiones sanguíneas 33% 66% 2% RH • Otros sistemas incompatibles: kidd . Inmunología de la sangre INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL INCOMPATIBILIDAD ABO Otros antígenos RH INCOMPATIBILIDAD Rh 33% • Enfermedad hemolítica del recién nacido más común • Desde suave a muy severa 66% 2% . Descripción de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO PRIMER EMBARAZO . Descripción de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO • SEGUNDO EMBARAZO: Anticuerpos IgG Anti – D atraviesan la placenta y reaccionan contra los hematíes del feto . HDN • La expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno • Condiciona alto riesgo de morbimortalidad para el feto • La madre sintetiza IgG Anti-Rh(D) . eritroblastosis fetal. a partir de la semana 16 de gestación. los IgG atraviesan la barrera placentaria y reaccionan contra los Antígenos Rh(D) .Descripción de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO • Sinónimos: isoinmunización D. aloinmunización Rh. moderada. No es necesario tratamiento Síntomas: Anemia leve e ictericia INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL .Descripción de la enfermedad Síntomas HDN • La tasa de hemólisis determina la gravedad : suave. SUAVE: Un pequeño incremento de esta tasa de hemólisis es tolerada por el feto. severa. si llega a sobrevivir. • • • • convulsiones -daño cerebral -sordera -muerte (10%) INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL . MODERADA: • Tras el nacimiento el nivel de bilirrubina puede crecer de manera dramática • KERNICTERUS : Enfermedad que puede dejar lesiones neurológicas permanentes en el bebe. severa. moderada.Descripción de la enfermedad Síntomas HDN • La tasa de hemolisis determina la gravedad : suave. Insuficiencia cardiaca. severa. colapso circulatorio Gran riesgo de MUERTE intrauterina INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL . SEVERA: • Una mayor tasa de hemólisis conlleva una anemia severa en el pequeño • Hígado y bazo aumentan dramáticamente de tamaño HEPATOESPLENOMEGALIA HIDROPESIA FETAL: Hinchazón del feto. moderada.Descripción de la enfermedad Síntomas HDN • La tasa de hemolisis determina la gravedad : suave. INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Factores influyentes en la posibilidad de Inmunización REDUCEN Respuesta inmunológica deprimida en embarazada INCREMENTAN Embarazo extrauterino Amniocentesis Drogadicción Cordocentesis 31 de población Rh (-) está genéticamente determinada a no responder al antígeno D Incompatibilidad ABO fetomaterna Placenta Desprendimiento previa Operación Alumbramiento cesárea placentario manual Aborto espontáneo o inducido Traumatismos abdominales Antecedente incompatible transfusión . control del riesgo del feto .Diagnostico de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL DIAGNÓSTICO 1. Si la madre está isoinmunizada. las isoinmunizadas 3. Identificar las gestantes Rh negativas 2. entre estas gestantes Rh (–) . Identificar. • • • INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Identificar las gestantes Rh negativas De manera rutinaria. en todo embarazo. e hijos previos . la madre se realizará un análisis sanguíneo para deter minar su tipo sanguíneo Si la gestante es Rh (–) : Solicitar Rh de la pareja. embarazos o abortos previos Test de Coombs Indirecto: usado para prevenir el HDN. historia clínica. Este test se encarga de buscar los anticuerpos en el suero materno . transfusiones.Diagnóstico de la enfermedad 1. Diagnóstico de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL TEST DE COOMBS INDIRECTO • Usado para prevenir el HDN • Busca anticuerpos Anti-D en el suero materno • Se detecta de manera indirecta la presencia de anticuerpos maternos peligrosos . entre estas gestantes Rh (–) . Identificar.Diagnóstico de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL 2. las isoinmunizadas Test Coombs NEGATIVO Madre No sensibilizada Reducir el riesgo de isoinmunización futura Test Coombs POSITIVO Madre sensibilizada Necesario controlar el riesgo del feto . Diagnóstico de la enfermedad Test Coombs NEGATIVO INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Madre No sensibilizada Reducir el riesgo de isoinmunización futura Administración de inmunoglobulina Rh • Vacuna que impide que el cuerpo de la madre genere anticuerpos Anti–D peligrosos que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos • Es una inmunoglobulina extraída a partir de un plasma que contenga un alto número de anticuerpos específicos IgG contra el antígeno D de eritrocitos humanos . Diagnóstico de la enfermedad Administración de inmunoglobulina Rh 28 semanas de gestación 36 semanas de gestación Tras el parto y antes de 72 h INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL . Si la madre está isoinmunizada. control del riesgo del feto Test Coombs POSITIVO Madre sensibilizada Necesario controlar el riesgo del feto • Confirmar el Rh del feto: hacer un test de una muestra de células fetales tomadas del fluido amniótico o del cordón umbilical Bebé Rh (+) • Embarazo monitorizado para comprobar si hay señales de HDN • Análisis regulares de Anti-D maternos • Test directo de Coombs .Diagnóstico de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL 3. Diagnóstico de la enfermedad INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL TEST DE COOMBS DIRECTO • Diagnostica HDN • Detecta anti-D anticuerpos maternos que ya se han unido a eritrocitos fetales . Altos niveles de Bilirubina: FOTOTERAPIA Muy severa: Interrupción del embarazo INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL .Diagnóstico de la enfermedad TEST DE COOMBS DIRECTO • Diagnostica HDN • Detecta anti-D anticuerpos maternos que ya se han unido a eritrocitos fetales • • • • • • CONFIRMADA ANEMIA FETAL: Ecografía fetal Amniocentesis Cordocentesis Podría ser necesaria una transfusión sanguínea al útero para reemplazar los eritrocitos lisiados. que origina una reacción del sistema inmune materno de destrucción de los eritrocitos fetales • Afecta a un alto número de personas en todo el mundo • Elevada desinformación de los riesgos de esta enfermedad • Difícil accesibilidad al tratamiento en los países menos desarrollados .Conclusiones INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL • La enfermedad Hemolítica del Recién nacido se debe a una incompatibilidad feto-materna. Wolters Kluwer. Elsevier-Saunders. Panamérica (2011) Fox. Tratado de Fisiología Médica. Fisiología Humana. 2011 Thao Doan.com/article/974349-overview . 12 Edición.Bibliografía INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Srinivas Murki. Inmunología. Hemolytic disease of the newborn. 2008 Guyton. Regueiro Gonzalez. Vol 70. Inmunología: Biología y patología del sistema inmunitario. 10ª Edición. BOWMAN.medscape. MaGraw-Hill. Hemolytic disease of the newborn.Antic antibody induced hemolysis JOHN M.2008 Wikipedia.org http://emedicine. Vox Sanguinis.