HIPERESPLENISMO

CASO CLINICOMADRE PORTADORA DE DIABETES MELLITUS ● HABITA CASA PROPIA CON TODOS LOS SERVICIOS HACINAMIENTO NEGATIVO CONVIVENCIA CON UN PERRO HABITOS ALIMENTICIOS ADECUADOS HABITOS HIGIENICOS ADECUADOS INMUNIZACIONES COMPLETAS DESCONOCE GRUPO Y RH ● ● ● ● ● ● -ALERGICA AL NAPROXENO, -TRANSFUSIONALES POSITIVOS HACE 5 AÑOS SIN ESPECIFICAR MAS. -7 CIRUGIAS POR QUEILOPALATOSQUISIS. -DOS BIOPSIAS DE GANGLIOS OCCIPITALES HACE 6 Y 14 AÑOS APARENTEMENTE SIN DATOS DE MALIGNIDAD. ● ● ● ● MENARCA 12 AÑOS IVSA 16 NPS: 1 G4 P3 A1 . . ENVIADA PARA COMPLEMENTAR PROTOCOLO DE ESTUDIO. HACE 45 DIAS SE EXACERBA LA SINTOMATOLOGIA PRESENTANDO ASTENIA ADINAMIA Y TOS. NO CUANTIFICADA ASI COMO PERDIDA DE PESO (5KG). ATENDIDA POR HEMATOLOGO PARTICULAR DIAGNOSTICANDO PANCITOPENIA. SOLO ENCONTRANDOSE CAMBIOS MEGALOBLASTICOS Y DISPLASICOS (NO SE CUENTA CON EL REPORTE). LA CUAL PROGRESA A HIPOACUSIA. REALIZANDO ASPIRADO DE MO.31/5/2013 INICIA PADECIMIENTO ACTUAL HACE 7 MESES CON LA PRESENCIA DE FIEBRE INTERMITENTE. ASI COMO APARICION DE ADENOPATIAS CERVICALES. CONCIENTE. PRECORDIO RITMICO TAQUICARDICO. SIN SOPLOS O AGREGADOS. SIN DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA CON ESTERTORES FINOS BASALES. TRANQUILA. HIDRATADA. TORAX BIEN VENTILADO. CON ADENOPATIAS EN CADENA CERVICAL. . NEUROLOGICAMENTE INTEGRA CON PALIDEZ DE PIEL Y TEGUMENTOS.PACIENTE DE EDAD APARENTE SIMILAR A LA CRONOLOGICA. DOLOROSO A LA PALPACION CON HEPATOMEGALIA DE 4CM DEBAJO DEL REBORDE COSTAL. GLOBOSO. MPD CON ERITEMA EN CARA DERECHA BORDE IRREGULAR CON HIPERTERMIA Y AUMENTO DE VOLUMEN . ESPLENOMEGALIA.ABDOMEN BLANDO. LABS 31/5/2013: HB 7.3 DHL 314 .1 LINFOCITOS 0.6 HTO 23 VCM 73 HCM 24 PLAQUETAS 135000 LEUCOCITOS 5.1 NEUTROFILOS 4.6 BD 0.3 BI:0.5 BANDAS 4% -BT: 0. 01-05-2013 INGRESA A HEMATOLOGIA AL PASE DE VISITA SE ENCUENTRA EN MALAS CONDICIONES. HIPOTENSA Y TAQUICARDICA ASI COMO NAUSEA Y VOMITO SE INDICA BICARSOL Y GLUCOSA 50% . INDIFERENCIA AL MEDIO. GLUCOSA CAPILAR DE 80. 2-05-201319:30 JORNADA ACUMULADA PACIENTE PRESENTA DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA.32 PCO2 21 PO2 90 HCO3 10 BE: -13 . SE MANEJA CON DIGOXINA. FUROSEMIDE Y NITRITOS ASI COMO AMINAS. GASOMETRIA CON ACIDOSIS METABOLICA DESCOMPENSADA PH 7. CON CUADRO CLINICO DE EDEMA AGUDO PULMONAR. SE AGREGA CEFTRIAXONA AL TRATAMIENTO. 3 HTO 33 VCM 77 HCM 25 PLAQUETAS 132 LEUCOS 7.6 UREA 56 .9 LINFOCITOS 0. LABORATORIOS DE CONTROL BH 10. NO HAY ESTADO POSTICTAL SE INICIAN ANTICOMICIALES 3-05-2013 HEMATOLOGIA: PACIENTE CON PERSISTENCIA DE FIEBRE.20:30 PRESENTA CONVULSIONES TONICOCLONICAS SOLO CORROBORADAS POR FAMILIAR Y ENFERMERIA.7 NEUTROFILOS 6.3 ANISOCITOS+ CRENOCITOS+ ESQUISTOCITOS + CREATININA 1. SE TRANSFUNDEN PAQUEES GLOBULARES. 7 PLAQUETAS 132 LINFOCITOS 416 LEUCOCITOS NORMALES 7700 UREA 66 CREATININA 1.9 SE SOLICITA TAC POR SOSPECHA DE LINFOMA ● ● . LABS: HB 10. CONCIENTE ORIENTADA. AUN CON FIEBRE.● 4-06-2013: PACIENTE CON MEJORIA CLINICA. CONSIDERANDO QUE LAS CITOPENIAS SON POR HIPERESPLENISMO . SE SOLICITA CAMBIO DE SERVICIO A ONCOQX PARA TOMA DE BIOPSIA YA QUE HEMATOLOGICAMENTE NO SE LLEGA A UN DIAGNOSTICO.6-05-2013: SE TOMA TAC ENCONTRANDO HEPATOESPLENOMEGALIA. ADENOPATIAS PARAAORTICAS Y PARACAVALES >2CM. ● 10-06-2013: SE REALIZA CAMBIO A CIRUGIA GENERAL. CON EL ARGUMENTO DE QUE NO ES NECESARIO QUE ONCOQX REALIZE LA BIOPSIA. SE DECIDE REALIZAR ESPLENECTOMIA CON TOMA DE BIOPSIA HEPPATICA A CIELO ABIERTO POR LAS ALTERACIONES HEMATOLOGICAS QUE PRESENTA . . SE REALIZA PROCEDIMIENTO SIN INCIDENTES NI ACCIDENTES: -ASCITIS CLARA NO FETIDA 2LTS -HEPATOMEGALIA GII -ESPLENOMEGALIA 500MG . SIN DATOS DE IRRITACION PERITONEAL GLUCOSA 101.1 ACIDO URICO 4. HERIDA SIN DATOS DE INFECCION. TORAX SIN DATOS DE FALLA DE BOMBA.2 PROTEINAS TOTALES 4 PFH NORMALES. AFEBRIL. DRENAJE DE PENROSE SEROSO. DHL 373 HB 14 HTO 44 VCM 80 PLAQUETAS 241 LEUCOCITOS 22 NEUTROFILOS 93% .● 13-06-2013 CON ADECUADA EVOLUCION POSTQUIRURGICA. UREA 32 CREAT 1.4 BILIRRUBINA TOTAL 0. ESPLENOMEGALIA . Organo reticuloendotelial cuyo origen embrionario se sitúa en el mesogastrio dorsal aproximadamente durante la quinta semana de gestacion. Bazos accesorios en 20 % . Migra a su ubicación normal en el adulto en el cuadrante superior izquierdo. . una zona marginal alrededor de los foliculos y zonas con abundantes células T alrededor de las arteriolas. La pulpa blanca tiene naturaleza linfoide y contiene folículos de células B.El bazo incluye innumerables unidades de pulpa roja y blanca. que rodean a ramas finas de la arteria esplénica. llamadas arteriolas centrales. . . los eritrocitos deben penetrar por orificios pequeños en el recubrimiento sinusoidal. Las zonas de pulpa roja incluyen senos y cordones pulpales. Para ser devueltos a la circulación. Los cordones tienen un extremo “terminal ciego”. Los eritrocitos viejos. lesionados o rigidos no pueden penetrar los senos lesionados. . Esto puede estar relacionado con la menor presión arterial permite el flujo más lento y disminuye la posibilidad de lesión de los eritrocitos normales. -150 ml / min .-El bazo esta situado en la circulación porta. función conocida como pitting ● ● .● Reconocimiento y eliminacion de eritrocitos defectuosos Filtracion y fagocitosis de particulas no opsonizadas Eliminación de inclusiones intraeritrocitarias . se realiza: • Procesamiento de Ag • Producción de Acs tipo IgM • Depósito y maduración de linfocitos T helper • Producción de sustancias opsonizantes. En la pulpa blanca. como el complemento .1)El bazo constituye aproximadamente el 25% del tejido linfoide del organismo. constituida por folículos linfoideos. ● se almacena aproximadamente el 33% del pool total de plaquetas del organismo. en equilibrio con las plaquetas de la circulación. Esto tiene implicancias porque en las esplenomegalias moderadas a severas se secuestran hasta el 90% de las plaquetas circulantes . .● -En diversas situaciones clínicas asociadas con insuficiencia de la función hemopoyética de la médula ósea . puede observarse hematopoyesis extramedular. reasumiendo el bazo una función que normalmente desarrolla en la vida fetal. Aumento de las necesidades funcionales 2. Idiopática . Infiltración del bazo 4. Hipertensión portal y congestión pasiva 3.La esplenomegalia puede producirse por 4 mecanismos principales: ● ● ● ● 1. Aumento de las necesidades funcionales • Hiperplasia del sistema retículoendotelial -respuesta a infecciones -trastornos de la inmunoregulacion -hematopoyesis extramedular . aneurisma de la arteria esplénica. obstrucción de la vena porta. insuficiencia cardíaca congestiva . trombosis de la esplénica.● Hipertensión portal y congestión pasiva. como ocurre en la cirrosis hepática. esquistosomiasis. mucopolidosacaridosis.● Infiltracion del bazo: -depositos intra o extracelulares: (amiloidosis. sindromes mieloproliferativos. hemangiomas . sx de Gaucher) -infiltraciones malignas o benignas: (linfomas. hamartomas. leucocitos y plaquetas presentes en la circulación -Atrapa gran cantidad de células sanguíneas anormales.● ● Esplenomegalia -Aumenta la capacidad de almacenar celulas sanguineas . ● ● .Reduce la cantidad de hematíes. se obstruye e interfiere su funcionamiento. Toxoplasmosis. Paludismo ● Debe descartarse: endocarditis. linfomas. hipersensibilidad a farmacos .PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA Y DATOS DE ENFERMEDAD SISTEMICA ● ● ● Adenopatias Fiebre Sepsis se debe de solicitar serologias VEB. Citomegalovirus. VIH. tuberculosis. LES. ● Sindrome de impregnacion: sospechar: sindromes mieloproliferativos. -infecciosas: tuberculosis. Linfomas. fiebre Q. neoplasias malignas primarias. brucelosis -hipertiroidismo (por hipertrofia linfoide benigna) . hipertension porta presinusoidal (granulomatosis Wegener). trombosis de la vena cava. enfermedad de Gaucher.● CUADRO OSTEOARTICULAR CRONICO: -Sarcoidosis. AR HEPATOPATIA CRONICA E HIPERTENSION PORTAL -Se sospechara si el paciente presenta ascitis -cirrosis hepatica. esquistosomiasis ● . LES. o infarto esplenico Saciedad precoz: -infecciosas: kala azar. paludismo. histoplasmosis -por deposito: Enfermedad de Gaucher -Enfermedades oncohematologicas .PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA SINTOMATICA ● ● Dolor esplenico: absceso. MO normal o con hiperplasia de las tres series Reticulocitos que resuelven tras la esplenectomia ● . citopenias.PACIENTE CON HIPERESPLENISMO: ● Esplenomegalia. ● ● ● ● ● ● Hemograma Hepatograma Orina completa Frotis de sangre periferica TAC torax o Abdomen Esplenectomia . se demostró: ™ Linfoma/ leucemia en 57% de los casos ™ Metástasis /Sarcoma primario en 11% ™ Quistes/Pseudoquistes en 9% ™ Neoplasias vasculares benignas y malignas en 7% ™ No se demostraron alteraciones anatomopatológicas características .● En un estudio retrospectivo de 122 esplenectomías “diagnósticas”. Los exámenes complementarios deben usarse en forma criteriosa y escalonada ● . si bien no todos los bazos palpables tienen un significado patológico.● El hallazgo de esplenomegalia justifica un estudio del paciente para descartar patología. Cap 54.BIBLIOGRAFIA ● Kasper.: 169: 88 ● . Farreras. Mac Graw Hill.: Medicina Decimotercera Edición. et al. Anthony S. Rozman... Mosby/Doyma. Decimosexta Edición. Valenti J. Vonderheide RH: Spleen as a diagnostic specimen. Fausi. West J med 1998. C. Dennis L. 91: 2001 4. Fleming MD. R: Splenomegaly 2005 patients at a large university medical center from 1913 to 1995: 449 patients. O´Reilly. Kraus MD. Longo Dan L. 1776: 1769 Interna ● ● 3. 387: 391 2. Cancer 2001L.. Harrison: Principios de Medicina Interna.