Hidrocefalia y microcefaliaNeuro desarrollo anormal o patológico 28 de noviembre de 2012 Hidrocefalia y Microcefalia Dania Dávila Quesada, Raúl Bogantes Canales el tiempo de instalación agudo o crónico y la edad del paciente. de estos permanecen con alguna secuela neurológica un porcentaje significativo. El cuadro clínico se relaciona con signos de hipertensión endocraneana.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Introducción La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total de líquido cefalorraquídeo dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumétrico de los espacios cerebrales que lo contienen.81 por 1. Estudios realizados han mostrado una prevalencia de 0. obstrucción a su circulación o alteración en su absorción. puede ser hipertensivo o exvacuo. en general se caracteriza por observar un lactante con irritabilidad. “signo del sol poniente” por descenso del iris y otros signos y síntomas relacionados con la etiología de la hidrocefalia.48-0. El hidrocéfalo verdadero es aquel que se produce por un incremento en la producción de líquido cefalorraquídeo. fontanela anterior hipertensa. .000 nacidos vivos. de tipo comunicante o no comunicante y de causas congénitas o adquiridas. aumento del perímetro cefálico mayor del 90 percentil. Conocer desde el inicio de esta enfermedad hasta el final y rescatar los daños y cambios morfológicos que este genera en el niño. Objetivos específicos Definición de la patología Tipos de patologías Fisiología de la patología .[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Objetivo general Comprender de manera más a fondo sobre las patologías que a continuación en este trabajo se estudiara. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. cisternogammagrafía e Imagen por Resonancia Magnética. tomografía computarizada. el método ideal para evaluar la formación de tabicaciones dentro de las cavidades ventriculares. Además de lo aportado por la tomografía computarizada la imagen por resonancia magnética permite ver cambios inflamatorios periventriculares o del acueducto y realizar un estudio de dinámica del líquido. siendo además éste. el agua es en realidad líquido cefalorraquídeo. La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo tiene como consecuencia una dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La tomografía computarizada permite evaluar la presencia de hidrocefalia. Se hará ecografía cerebral para observar la magnitud de la dilatación del sistema ventricular y para diferenciar la hidrocefalia comunicante de la no comunicante. . una de las complicaciones de la ependimitis ventricular. La confirmación del diagnóstico clínico se hace mediante la realización de exámenes imagenológicos como: ecografía cerebral.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Hidrocefalia La hidrocefalia término que deriva de las palabras griegas hidro que significa aguay céfal que significa cabeza) es un trastorno cuya principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como agua en el cerebro. edema cerebral y descartar la presencia de lesiones con efecto de masa. tamaño de los ventrículos. La cisternogammagrafía para evaluar la velocidad de ascenso y eliminación del líquido cefalorraquídeo desde el espacio subaracnoideo lumbar hasta la convexidad en casos de hidrocefalia comunicante. Hidrocefalia comunicante La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado después de salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos. por lo general. Dependiendo de la velocidad de insaturación y la edad del paciente. La reabsorción de este líquido está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Tipos de Hidrocefalia La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) e hidrocefalia crónica. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en algún momento después del nacimiento. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrículos a consecuencia de un aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo causando. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. . Se caracteriza por una dilatación de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción. con signos y síntomas de aparición lenta e hipertensión endocraneana. una obstrucción. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. que permanecen abiertos. Cursa con retraso mental en los niños y demencia en los adultos. Puede también estar causada por tumores localizados en el tronco del encéfalo. La causa más frecuente es la hidrocefalia congénita. tales como pérdida de memoria. cerebelo y región pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices derivadas de una meningitis. . puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos. En estos casos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la estenosis acuaductal. que afecta a 11.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Hidrocefalia no comunicante La hidrocefalia no comunicante. ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos.000 nacimientos. Otra causa es la malformación de Arnold-Chiari. asociada o heredada como rasgo ligado al cromosoma X. trastorno patológico al andar. con obstrucción del acueducto de Silvio. demencia. llamada también hidrocefalia obstructiva. un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por una enfermedad cerebrovascular o una lesión traumática. incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir. Otras formas Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal. hay circunstancias que. El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. . es absorbido en la corriente sanguínea. En condiciones ideales. se produce la hidrocefalia. el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. 2. El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1. baña la superficie del cerebro y la médula espinal y. impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Fisiología El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Mantener flotante el tejido cerebral. Sin embargo. actuando como colchón o amortiguador. Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar los cambios del volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre que hay dentro del cerebro). Cuando se perturba este equilibrio. sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro. Normalmente. luego. Servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. 3. cuando se hallan presentes. 6 semanas por cesárea condicionada por fiebre intraparto. no quiere tomar y lo ve decaído.3kg) y llanto fuerte y espontáneo. al quinto día y aún con tratamiento se instaló un cuadro de irritabilidad nuevamente. al examen físico fontanela anterior nuevamente hipertensa y “signo del sol poniente”. el embarazo cursó con anemia y sepsis vaginal. se informó la presencia de un germen gram positivo. por lo cual es enviado a nuestro departamento de Imagenología confirmándose la sospecha de hidrocefalia por Ecografía cerebral que coincidió con el aumento del perímetro cefálico por encima de dos desviaciones estándar. En el corte coronal anterior a nivel de los cuernos frontales se observó gran dilatación llegando a medir 26 milímetros cada uno (se aceptan como medidas normales hasta 3-4mm). que es traído al cuerpo de guardia de nuestro hospital porque hace 10 días comenzó con una sepsis respiratoria alta acompañada de otalgia por lo cual fue tratado. llora mucho. con peso adecuado al nacer (4. eran visibles los cuernos temporales . nacido a las 41. hiperproteinorraquia y bajos niveles de glucosa. el pediatra además encontró hipertensa la fontanela anterior. presuntamente un Neumococo. por todo lo antes descrito fue admitido en la unidad de cuidados intensivos con el diagnóstico de meningitis bacteriana. con muy buena evolución. La madre decide traerlo nuevamente porque refiere que su niño de nuevo tiene fiebre elevada. frecuencia cardiaca de 146 por minuto e irritabilidad mantenida. La muestra obtenida de líquido cefalorraquídeo fue turbia con gran celularidad al examen microscópico a predominio de segmentados.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Casos Clínicas Presentación del caso Paciente varón de 3 meses. Transcurrieron 6 días con muy buena respuesta a la antibioticoterapia y es trasladado al servicio de Neuropediatría para continuar tratamiento y vigilancia. . observándose diástasis de suturas (imagen 2). La tomografía computarizada de urgencia coincidió con el resultado anterior y descartó signos de edema cerebral y lesiones con efecto de masa. Se observa evidente dilatación del sistema ventricular.2 Hidrocefalia. los cuernos frontales de los ventrículos laterales miden 26 mm y además hay dilatación de los cuernos temporales. Caso clinico.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Diagnostico imagenologico precoz de hidrocefalia posibilita rapida intervencion. La intervención rápida del Neurocirujano pasadas dos horas posibilitó el regreso rápido del cuadro antes descrito al colocarle un Sistema de Derivación Ventrículo-Peritoneal utilizando una válvula de presión media que tiene como objetivo mantener en valores normales la presión intracraneal. siete días después vemos que la imagen ha regresado prácticamente a la normalidad. pasados 7 días la tomografía computarizada evolutiva reveló que el sistema ventricular era normal sin signos de atrofia cerebral (imagen 3).[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Incremento marcado del volumen de líquido cefalorraquídeo (LCR) y dilatación de cavidades ventriculares. Obsérvese la diástasis de suturas en lactantes con hidrocefalia. . En concordancia con la mejoría clínica. Catéter de derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en cuerno occipital derecho. malformaciones congénitas y por meningitis. temporales y occipitales. Hasta el advenimiento de los shunts (57 años atrás). esta modalidad de neuroimagen es además la ideal para evaluar la presencia de ventriculitis por revelar los tabiques o bandas intraventriculares como complicación de ependimitis. La confirmación del diagnóstico clínico se hace con ecografía cerebral. lo que además aumentaba la relación ventrículo. . la hidrocefalia era usualmente fatal. tomografía computarizada. siendo después de los 3 años de edad la causa más frecuente los tumores. La tomografía computarizada de cráneo (imagen 2) confirmó el diagnóstico ecográfico y descartó el edema cerebral y lesiones con efecto de masa. el tiempo de instalación del cuadro como agudo o crónico y la edad del paciente.hemisférica (Índice de Evans). Como se comentó anteriormente el cuadro clínico se relaciona directamente con la presencia de hipertensión endocraneana. en presencia ahora de un cuadro de irritabilidad que alternaba con somnolencia. en los últimos años se ha avanzado en la comprensión del mal funcionamiento valvular con una mayor información de los cambios hemodinámicas y metabólicos que ocurren en el cerebro incluyendo el tratamiento por ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo como intentos técnicos de combatir esta condición en caso de las no comunicantes u obstructivas. fontanela anterior hipertensa y el aumento del perímetro cefálico. por ejemplo los abscesos yuxtadurales que por estar próximos a la convexidad no se visualizan bien por ecografía. por incremento del volumen de líquido cefalorraquídeo observado en la imagen 1. vómitos. La ecografía cerebral reveló el marcado aumento de los diámetros de los ventrículos laterales en sus cuernos frontales.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo Discusión La hidrocefalia en el 90% de los casos se presenta en el primer año de vida principalmente motivada por hemorragia intracraneal en el prematuro. cisternogammagrafía e imagen de resonancia magnética. En nuestro caso se diagnosticó hidrocefalia aguda adquirida como complicación de una meningitis bacteriana en un paciente varón de 3 meses que una semana antes había sido admitido y tratado en la unidad de cuidados intensivos pediátricos de nuestro hospital como complicación de la sepsis. con el catéter de derivación bien colocado (imagen 3). Pienso que el buen resultado obtenido fue gracias a la rápida comunicación del equipo interdisciplinario de nuestro hospital que actuó con pericia. que posibilitó la regresión inmediata de la sintomatología y signos observados pues el acto quirúrgico se realizó dos horas después de la tomografía computarizada y una semana más tarde la tomografía computerizada (TC) evolutiva corroboraba el diámetro normal del sistema ventricular y por supuesto el líquido cefalorraquídeo (LCR) en niveles normales. sin alteraciones de su neurodesarrollo. . tiene 3 años de edad y aunque el pronóstico es reservado somos optimistas porque lo que hasta ahora hemos logrado es muy alentador.[HIDROCEFALIA Y MICROCEFALIA] Neuro Desarrollo A nuestro paciente le fue colocado un sistema de derivación VentrículoPeritoneal el más usado por su alta efectividad. Actualmente el paciente se mantiene asintomático con el seguimiento que corresponde. Tyagi A. Chumas P: Hidrocefalia: ¿qué hay de nuevo? 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