HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD1 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com HEMOGLOBINURIA EsSalud 01 (21): Un paciente que rápidamente desarrolla una caída de hematocrito (de 42 a 28) con hemoglobinuria, después de comer habas fritas debe estar haciendo el siguiente efecto adverso: a) Porfiria intermitente aguda b) Crisis hemolítica probablemente enzimática c) Anemia hemolítica auto inmune d) Hemoglobinuria paroxística noctuma e) Alteración primaria del funcionamiento renal Rpta. B Comentario: La enzimopatias que implican un cuadro hemolítico debido a alguna anormalidad en el aparato enzimático del glóbulo rojo ,se caracterizan por presentar hemolisis activa y hemoglobinuria , cuando la persona que padece la enfermedad entra en contacto con sustancias oxidantes. El favismo , es la complicación mas grave de las enzimopatias y se presenta horas o días después de la ingesta de habas .Es mas frecuente en los niños. La hemoglobinuria puede ser tan grave que puede comprometer la función renal. La respuesta corresponde a la letra B , puesto que el paciente inicia con un hematocrito normal y luego de haber ingerido habas presenta un cuadro hemolítico con hemoglobinuria , por lo tanto es un cuadro característico de FAVISMO. AITERNATIVAS DISTRACTORAS a) Porfiria intermitente aguda Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades adquiridas o hereditarias con carácter autosómico dominante o recesivo, caracterizadas por una anomalía en la biosíntesis del hem. El hem es el grupo prostético (parte no protéica de una enzima), de la hemoglobina y de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios. La médula ósea y el hígado son los órganos en que la síntesis del hem es especialmente activa. La porfiria no cursa con hemólisis .La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor abdominal, intenso, irradiado a espalda, fiebre, vómitos intensos y estreñimiento persistente .En el 75% de casos se presentan manifestaciones neurológicas, como dolor neurítico, inflamación o degeneración de un nervio en extremidades; parestesias, atrofia,; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y convulsiones, son frecuentes las HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PREGUNTAS DE ESSALUD HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 2 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com manifestaciones psiquiátricas tales como psicosis, confusión, y alucinaciones, durante la crisis pueden aparecer convulsiones. c) Anemia hemolítica autoinmune Formas idiopáticas: 40 a 60% Edad: cualquier edad Sexo: femenino (M 2:H 1). Predisposición familiar: Si , los tipos de HLA asociados con mayor frecuencia son A1, B7 y B8) La hemólisis no se relaciona con la ingesta de alimentos oxidantes. d) Hemoglobinuria paroxística noctuna Es una enfermedad clonal adquirida de las células madre hematopoyéticas caracterizada por una anemia hemolítica corpuscular, aplasia medular y frecuentes trombosis. Edad: predomina en adultos jóvenes Cuadro clínico: anemia hemolítica, trombosis y pancitopenia. Las crisis hemolíticas pueden ser inducidas por factores como vacunación, intervención quirúrgica, ciertos antibióticos y las infecciones. e) Alteración primaria del funcionamiento renal No se acompaña de hemólisis. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA EsSalud 01 (24): La anemia megaloblástica se caracteriza por: a) Leucocitosis y trombocitosis b) Aumento de la síntesis del ácido desoxirribonucleico c) Muramídasa séríca disminuida d) Neutrófilos, leucocitos y trombocitos e) N.A Rpta. E Comentario: Anemia megaloblástica Tipo: macrocítica, con un VCM >100 fl. Las anemias megaloblásticas son un grupo de anemias en el que los eritroblastos en la médula ósea exhiben una anomalía característica y que se manifiesta con una maduración del núcleo retrasada, en relación con la del citoplasma. El defecto fundamental causante de la maduración asincrónica del núcleo, es la síntesis defectuosa de DNA y en la práctica clínica, esto generalmente se debe a una deficiencia de vitamina B12 o folatos. (Rpta.B es falsa) HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 3 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Alteraciones en el frotis de sangre periférica En la extensión: macroovalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis. ADE : elevada. ADE: ancho de distribución eritrocitario (VN: 10.6 – 14.7%) ADE > 15 : anemia carencial y hemolítica Cuerpos de Howell-Jolly (fragmentos residuales del núcleo): + LA anemia megaloblastica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. A es falsa) GRANULOCITOS: -Hipersegmentación (es uno de los primeros hallazgos). -Neutropenia (se desarrolla con posterioridad). -Trombocitopenia: en aproximadamente la mitad de los casos graves. Hipersegmentación en los granulocitos MURAMIDASA: La granulopoyesis ineficiente produce elevación de la muramidasa sérica. (Rpta. C es falsa) La muramidasa, es una enzima liberada por la degranulación de los granulocitos, su tamaño es de 14,4 kilodalton , daña las células bacterianas catalizando la hidrólisis de las uniones beta 1,4 entre los residuos de ácido N-acetilmurámico y N-acetil-D-glucosamina en un peptidoglicano. La alternativa d no menciona el valor en que se encuentran estas células y además no hace mención del componente anémico. HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 4 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Essalud 03 (17): En Anemia Megaloblástica, marque lo correcto: a. Hay hemólisis intramedular; debido a la alteración cualitativa de las células b. La presencia de macrocitosis se debe a la alteración de A.R.N. celular c. Cursa con reticulocitosis d. Los depósitos de hemosiderina están ausentes e. La trombocitosis es un hallazgo frecuente Rpta. A Comentario La anemia megaloblástica se origina por la alteración de la síntesis de ADN, (Rpta. B es falsa) afectándose las células de recambio más rápido, como los precursores hematopoyéticos y las células del epitelio digestivo y la piel. Sus características son: -Las células megaloblásticas son más grandes: debido a que el desarrollo del citoplasma prosigue normalmente aunque la multiplicación celular es lenta, por compromiso de la síntesis del ADN. -Eritropoyesis ineficaz (La celularidad está aumentada pero la producción de GR está disminuída): Los progenitores eritroides megaloblásticos tienden a destruirse en la médula (hemólisis intramedular)(Rpta a es verdadera), esto es debido a la mala calidad de la síntesis de ADN. -Cursa con reticulocitopenia; la reticulocitosis se observa luego del quinto dia de tratamiento. (Rpta c es falsa) Etiología -Deficiencia de vitamina B12 y /o ácido fólico, que son vitaminas esenciales para la síntesis del ADN. HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 5 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Otras distractoras La alternativa d es falsa debido a que la depleción de los depósitos de hemosiderina es característico de anemia ferropénica. LA anemia megaloblástica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA : anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. E es falsa) Datos adicionales Puede presentarse en HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA, entidad que presenta hallazgos en la médula ósea correspondientes a una anemia carencial mixta ; es decir ausencia de hemosiderina y detención en la maduración de los tres elementos celulares. La anemia megaloblástica característica presenta incremento de los depósitos de hemosiderina, puesto que el hierro medular no se utiliza adecuadamente debido a la eritropoyesis ineficaz Essalud 03 (1):. En los linfomas, marque lo correcto : a. Debutan invadiendo la médula ósea b. La célula de Reed Stemberg sólo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin c. El estadío II es cuando se afectan dos grupos ganglionares supradiafragmáticos. d. Los de tipo cutáneo en su mayoría son de estirpe “T” e. No son sensibles a los corticoides Rpta. C y d Esta pregunta tiene dos respuestas correctas puesto que el estadio 2 compromete dos grupos ganglionares respetando el límite del diafragma como se demuestra a continuación. Esto se encuentra en la alternativa c. 1 SOLA región GANGLIO- NAR 2 ó > regiones GANGLIO- NARES al mismo lado del diafragma o Afectación localizada de 1 ÓRGANO Situadas a ambos lados del diafragma III-1 parte superior del abdomen III-2 parte inferior del abdomen Diseminación a 1 ó > órganos extralinfáticos Con/Sin afectación ganglionar o del hígado o médula ósea Estadiaje de Ann-Arbor: HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 6 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com La otra respuesta correcta corresponde a la alternativa d , puesto que los linfomas cutáneos en casi el 90% son de estirpe linfocitaria T. La fase cutánea de ellos se llama MICOSIS FUNGOIDE y la fase leucémica se denomina SINDROME DE SEZARY. ALTERNATIVAS DISTRACTORAS a. Debutan invadiendo la médula ósea (Rpta. falsa) Esto sucede recién en el estadío IV b. La célula de Reed Stemberg sólo se encuentra en la enfermedad de Hodgkin (Rpta. falsa) Se pueden encontrar también en una linfadenopatía reactiva como la mononucleosis infecciosa o asociada a carbamazepina y, muy raramente, en linfomas no-Hodgkin. Las células de Reed-Sternberg: gigantes (mayores de 50 micrones) con citoplasma abundante; en su forma característica tienen dos núcleos grandes vesiculosos. e. No son sensibles a los corticoides (Rpta. falsa) ANEMIA HEMOLÍTICA Essalud 04(12) : Son causa de anemia hemolítica, excepto una (marque lo falso): a) Esferocitosis hereditaria b) Reacciones transfusionales c) Eritroblastosis fetal d) Hemofilia e) Anemia de células falciformes Rpta. D A: sin síntomas B: pérdida inexpicable de peso > 10% en los últimos 6 m, fiebre inexplicada, sudoración nocturna. E: AFECTACIÓN única en tejidos EXTRAGANGLIONARES (salvo el hígado o MO) S: Afectación del bazo X: Presencia de MASA > 10cm y ocupan >1/3 mediastino HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 7 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Comentario: Las anemia hemolíticas congênitas se caracterizan porque el paciente usualmente presenta cuadro hemolítico desde la infância , pueden afectar la membrana del eritrócito, su aparato enzimático o la molécula de la hemoglobina . En esta pregunta son anemias hemolíticas congênitas las alternativas A y E . Las anemias hemolíticas adquiridas usualmente se presentam en los adultos y muchas de ellas son de etiologia inmune , por lo tanto Coombs directo +. Em esta pregunta pertenecen a este rubro las alternativas D y C. La eritroblastosis fetal es uma entidade hemolítica que usualmente se presenta por incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh : La madre que es Rh - , tiene um hijo Rh + (que heredo este grupo sanguíneo del padre).El cuadro hemolítico se presenta em el segundo hijo Rh +, puesto que el primer niño induce la produccion de anticuerpos contra el Rh +,pero no sufre la enfermedad. Por ello la madre debe recibir la inmunoglobulina anti D luego del primer parto para evitar um cuadro hemolítico por incompatibilida Rh em los hijos Rh + posteriores. La respuesta corresponde a la alternativa D, puesto que la HEMOFILIA es uma enfermedad que implica ala hemostasia y tiene que ver con tendência al sangrado por disminucion de los fatores de coagulacion VIII o IX. El cuadro usualmente se presenta en los hijos varones puesto que el gen para estos factores de coagulacion se encuentra em el cromossoma X; de tal manera que las hijas sólo podrían ser portadoras, que transmiten la enfermedad a sus hijos pero no sufren el cuadro Essalud 04(21): Las pruebas analíticas para el diagnóstico de anemia son, excepto: a) Recuento de Hematíes. b) Recuento de Linfocitos c) Indices Eritrocitarios. d) Recuento de Plaquetas. e) Recuento de Reticulocitos. Esta pregunta tiene dos respuestas B y D Comentario .En anemia se debe solicitar: 1.Hemograma completo: Recuento de hematíes, índices eritrocitarios, recuento eritrocitarios, recuento plaquetarios, morfología celular. 2.Recuento de reticulocitos, 3.Estudios de aporte de Fe 4.Estudio de médula ósea: aspirado y biopsia. El recuento de linfocitos no influye en el diagnostico de anemia puesto que estas células pertencen a la estirpe leucocitaria . El recuento de plaquetas tampoco influye en el diagnostico de anemia , puesto que ellas participan en el proceso de hemostasia. HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 8 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Essalud 10: Está indicada la esplenectomía en : A) Hiperesplenismo B) Trombocitopenia idiopática inmune C) Traumatismo esplénico D) Esferocitosis E) Caso de linfoma intestinal Rpta.D Comentario: La pregunta esta mal planteada , puesto que todas las alternativas de acuerdo a la evolución y al momento de la enfermedad ,son tributarias de esplenectomía. Si la pregunta estuviese hecha en relación a las anemias hemolíticas, la respuesta correspondería a la letra d. Si bien la mayoría de cuadros de esferocitosis hereditaria cursan con un cuadro hemolítico compensado , el 5% de estos pacientes presentan un cuadro hemolitico severo, con indicación de esplenectomia En esferocitos la esplenectomía es recomendada en personas con hemólisis moderada o grave. A pesar que persiste el defecto eritrocitario y la forma anormal de la célula, la anemia cede. Ante la posibilidad de que surgan cáculos vesiculares.o crisis hemolíticas, habrá que realizar la esplenectomía en las personas sintomáticas. No se hará colecistectomía sin esplenectomía, porqie pueden surgir cálculos intrahepáticos. Será mejor diferir la esplenectomía hasta que el niño cumpla 4 años de edad. (Harrison 17º) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Essalud 10 (28): La coexistencia de gastritis atrófica y anemia macrocitica por malabsorcion de vitamina B12 debida a falta de secreción de factor intrínseco se denomina: A) Anemia refractaria B) Anemia perniciosa C) Anemia sideropénica D) Síndrome de malabsorcion de vitamina B12 E) Gastritis anemizante Rpta. B La respuesta correspondería ala alternativa B , siempre y cuando se demuestre que la causa de la falta de secreción de factor intrínseco , sea debida a la presencia de anticuerpos de naturaleza Ig G , dirigidos contra las células parietales del estomago. El diagnóstico se sustenta solicitando Ac contra el factor intrínseco (altamente especificos de la enfermedad) o anticuerpos contra las células parietales gástricas(altamente sensibles pero poco específicos de la enfermedad). La sospecha de anemia perniciosa se debe tomar en cuenta cuando el paciente presenta un dosaje de Vitamina B12 menor de 100pg. Además La anemia perniciosa se debe a la deficiencia de Factor intrínseco por la destrucción autoinmune de las células parietales. Es una enfermedad propia del adulto mayor. La incidencia es mayor cuando se asocia a enfermedades autoinmunes de fondo (Enfermedad de Graves ,vitíligo ,etc). HEMATOLOGÍA RESOLUCIÓN DE PRESUNTAS DE ESSALUD 9 Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com Criterio clínico: atrofia gástrica + anemia megaloblástica por deficiencia de vitamina B12. Predispone a la aparición de pólipos gástricos y duplica el riesgo de CA gátrico.