Dermatología Rev Mex 2010;54(5):279-286Artículo de revisión Fístula preauricular Francisco Simental Lara,* José Ramón Arzoz Galvez,** Osvaldo Hernán González Morales,** Elizabeth Meza Mata*** RESUMEN La fístula preauricular, que consiste en una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares, puede manifestarse aislada o asociarse con otras anomalías congénitas. Suele ser asintomática, aunque también puede complicarse por abscesos e infección sobreagregada. Se revisa la bibliografía actual respecto al origen de la enfermedad, a sus características clínicas y a sus asociaciones con otras anomalías congénitas. Se expone su abordaje diagnóstico y se describen sus características histopatológicas, el manejo terapéutico –desde las fístulas asintomáticas o cuando existe infección aguda– y las técnicas quirúrgicas utilizadas para su resección. Palabras clave: fístula preauricular, seno preauricular, fistulectomía. ABSTRACT Preauricular fistula is a benign congenital malformation of the preauricular soft tissues and may be isolated or associated with other congenital anomalies. It is usually asymptomatic, but may also be complicated by abscesses and superimposed infection. We review the current literature regarding the etiology of the disease, clinical characteristics, and associations with other congenital developmental abnormalities. This paper describes the diagnostic approach and gives an overview of histopathologic characteristics and its therapeutic management from asymptomatic fistulas, when there is acute infection and the surgical techniques used for resection. Key words: preauricular fistula, preauricular sinuses, sinectomy. E n 1864 Van Heusinger describió por primera vez la fístula preauricular,1 que es una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares. Se le conoce también como “fosa preauricular”, “hoyuelo preauricular”, “senos preauriculares”, “trayectos fistulosos preauriculares” y “quistes preauriculares” (Figura 1). En Estados Unidos tiene una incidencia estimada de 0.1 a 0.9%; en Hungría, de 0.47%;2 en Inglaterra, de 0.9%,3 y en Taiwán, de 2.5%,4 * ** *** Médico adscrito al servicio de Dermatología. Médicos adscritos al servicio de Otorrinolaringología. Jefa del servicio de Patología. Hospital General de Zona núm. 16, Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), Torreón, Coahuila, México. Correspondencia: Dr. Francisco Simental Lara. Blvd. Revolución y Jazmines, colonia Torreón Jardín, CP 27100, Torreón, Coahuila, México. Correo electrónico:
[email protected] Recibido: abril, 2010. Aceptado: septiembre, 2010. Este artículo debe citarse como: Simental-Lara F, Arzoz-Galvez JR, González-Morales OH, Meza-Mata E. Fístula preauricular. Dermatol Rev Mex 2010;54(5):279-286. www.nietoeditores.com.mx Figura 1. Orificio u hoyuelo de la fístula preauricular en su localización típica. aunque en algunas zonas de África la incidencia estimada llega a ser de 4 a 10%.5 En la mayoría de los casos se observa en exámenes de rutina de oído, nariz y garganta; puede manifestarse con descarga de material purulento Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010 279 Se expone una revisión del tema y se dan algunas recomendaciones en cuanto al manejo quirúrgico de esta enfermedad. El tejido derivado de ambos arcos desarrolla dos pares de montículos auriculares (tres montículos sobre el borde inferior del primer arco y tres montículos sobre el borde superior del segundo arco). con indicios de infección. 2010 . en el espesor del mesodermo. septiembre-octubre. y cuando la fístula se complica con infección.Simental Lara F y col. Se considera que las fístulas preauriculares se forman por atrapamiento de ectodermo. que se exponen en el Cuadro 1. La fístula nunca tiene comunicación con el conducto auditivo externo ni con la trompa de Eustaquio. por tanto. Una vez que las lesiones se hacen evidentes. que está estrechamente relacionada con la embriología de la oreja.7 Su anatomía es variable. Paciente con fístulas preauriculares bilaterales. A menudo son bilaterales (25-50%). no constituyen verdaderas anomalías branquiales. 5. puede indicar alguna alteración de la morfogénesis o puede constituir una pista clínica valiosa para establecer el diagnóstico de un tipo específico de malformación. especies de Streptococcus. Una vez ocurrida la infección.9 (Figuras 2 y 3). los pacientes se tardan en consultar aproximadamente 9. Pueden complicarse con celulitis facial o con ulceraciones próximas a la oreja.2 años. ORIGEN EMBRIOLÓGICO La fístula preauricular. En 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix. estos senos –a pesar de su proximidad anatómica– no dependen directamente de una evolución anormal o de persistencia de elementos branquiales. se producen cuadros recidivantes. y. algunos de los casos llegan a ser vistos en la edad adulta debido a que al inicio las fístulas preauriculares suelen ser asintomáticas. con un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta. lo 280 Figura 2. Núm. que se dirigen hacia arriba y hacia la parte media.8. por lo común se aísla Staphylococcus. durante el desarrollo del pabellón auricular. con drenaje de material purulento a través de la abertura del hoyuelo. Pueden manifestarse. y con menos frecuencia. El orificio cutáneo data desde el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete de pequeños quistes. porque cuando existen dos anomalías menores o más se incrementa la posibilidad de que haya un defecto mayor.5 SÍNDROMES RELACIONADOS Las fístulas preauriculares se han asociado con numerosos síndromes. a la formación de abscesos. Cada uno de estos montículos contiene mesodermo y una cubierta de ectodermo. Su secreción consiste en material caseoso (aspecto de queso seco). El trayecto no es constante en los tejidos subcutáneos preauriculares porque a menudo es tortuoso y con muchas ramificaciones. La localización del orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix. Dermatología Rev Mex Volumen 54. separados entre sí por el primer surco branquial. aunque un tercio de los casos son familiares. lobular o retroauricular5. en algunas ocasiones. Proteus y Peptococcus. en algunas ocasiones. Por eso. Es posible que estas pequeñas dilataciones quísticas resulten de la acumulación de material secretado por el epitelio de la fístula. La unión de estos seis montículos da origen a la oreja.6 que predispone a la infección y. sin embargo. En sentido general. se forma –entre la cuarta y la octava semana del desarrollo embrionario– en el primero y segundo arco branquial. La mayoría de los casos son asintomáticos.10 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Las fístulas preauriculares suelen ser esporádicas. pero también puede ubicarse en la región crural. hay un discreto predominio en el sexo femenino y en el lado derecho. en forma crónica e intermitente. que están en íntimo contacto con el pericondrio de los cartílagos auriculares. Sólo un tercio de los pacientes son conscientes de sus malformaciones. fístula preauricular.11. hipode fenotipo inusual plasia del pulgar.Fístula preauricular ABORDAJE DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON fístula preauricular Figura 3. paladar hendido. El mismo paciente de la figura 2 con fístula del lado derecho. fístula Una familia reportada preauricular. Núm. ano imperforado o fisuras palpebrales hacia abajo Síndrome de Waardenburg Características del síndrome de Waardenburg. fístula preauricular o pérdida auditiva (sin lesiones renales) Sordera conductiva. con excepción del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia. cresta nasal ancha. Algunos autores han investigado la utilidad del estudio de las malformaciones renales y urinarias en pacientes con fístula preauricular. medio o interno –asociados con pérdida de la audición neurosensorial mixta. fístulas labiales comisurales. de éstos. la serie más grande que se ha publicado. fístula preauricular. fístula preauricular. ninguno tuvo anomalías renales y sólo 15 se asociaron con algún síndrome genético. micrognatia. cabeza radial subluxada o deformidad de Sprengel Trisomía 22 (46. fístula branquial unilateral o anomalías costales Tetralogía de Fallot. o sordera mixta o conductiva Coloboma del iris.13 Por tanto. facies característica.14 Algunos autores15 sugieren realizar una ultrasonografía renal en caso de que existan una o más de las siguientes situaciones: 1) Cuadro 1.+22) Retraso en el crecimiento y desarrollo. fístulas preauriculares bilaterales. el hecho de solicitar una ecografía renal para todo niño con fositas preauriculares carece actualmente de una base científica sólida. fístula preauricular. microcefalia. quistes pilares o fístulas preauriculares bilaterales Fístulas branquiales cervicales bilaterales. fístulas preauriculares bilaterales. porque hasta el momento no se cuenta con un estudio prospectivo que otorgue una evidencia firme al respecto.XX. septiembre-octubre. fístula preauricular. la cual muestra la formación de un absceso con drenaje de material purulento. uñas hipoplásicas. anomalías del oído externo y comisuras labiales en pozo Síndrome de ojos de gato Comentario Dos familias reportadas Una variante del síndrome branquio-oto-renal (BOR) Tres casos en una sola familia Seis casos reportados Serie de casos de cuatro generaciones afectadas Una familia de trasmisión de hombres a hombres por tres generaciones Comisuras labiales en pozo. trigloencefalia. fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis Síndrome del puerto flotante Síndrome del puerto flotante. 2010 Dos casos reportados Informe de un caso Informe de un caso Informe de un caso Informe de un caso 281 . ureteros dobles o pelvises renales bífidas Anomalías branquiales. Defectos congénitos asociados con las fístulas preauriculares Síndrome Características clínicas Síndrome branquio-oto-renal (BOR) Defectos estructurales del oído externo. glándulas sublinguales prominentes. genitales hipoplásicos. macroglosia. sólo se encontraron 446 pacientes con fístula preauricular. orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral Síndrome branquiooto-ureteral Síndrome oto-branquial Síndrome branquio-oto-costal Tetralogía de Fallot y clinodactilia Esteatocistoma múltiple Síndrome raro de defectos bilaterales Sordera. anomalías renales. fístula preauricular. hipertelorismo epilimitada a la piel (mosaicismo) cántico. displasia de pabellones auriculares. fisuras palpebrales antimongoloides.000 casos con defectos auriculares. fístula preauricular. quistes o senos– y estenosis del conducto nasolagrimal Pérdida de la audición neurosensorial. fístulas cervicales laterales. 5.12 En 58. defectos cardiacos congénitos o hipotonía Trisomía 22 completa Pabellones auriculares primitivos y de implantación baja.XX/47. fístula preauricular o clinodactilia del quinto dedo Esteatocistomas faciales múltiples. extremidades inferiores cortas o surcos plantares profundos Dermatología Rev Mex Volumen 54. ausencia del cuarto ortejo del pie izquierdo. clinodactilia del meñique. Figura 5. septiembre-octubre. como ocurre en los quistes epidermoides.16 pueden encontrarse todas las capas de la piel. carcinomas (en especial. se ha encontrado que entre 15 y 30% de los niños con fositas o apéndices aislados padecen hipoacusia. el basocelular ulcerado). así como células inflamatorias compuestas por linfocitos. Generalmente. seroma ótico de localización extracondral. incluso la formación de queratina laminar de esas estructuras. los quistes epidérmicos inflamados. otra característica de malformación o dismorfia corporal. brillantes y blanquecinas. células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares7 (Figuras 4. el conducto de la fístula está recubierto por un epitelio escamoso estratificado y contiene muchos quistes a lo largo de su trayecto. 2010 . A la luz del examen macroscópico las fístulas preauriculares son estructuras tubulares de patrones simples o ramificados cuyas paredes pueden ser finas. 5 y 6). También deberán considerarse otras fístulas congénitas con la misma topografía (branquiales y del conducto tirogloso). y 4) historia materna de diabetes gestacional. El tejido conectivo que rodea al conducto puede contener folículos pilosos y glándulas sebáceas y sudoríparas.14 Debe realizarse una evaluación de los padres. actinomicosis. 2) antecedentes familiares de sordera. 5. En términos microscópicos. las fístulas preauriculares tienen queratina en su interior y suelen estar rodeadas de tejido conectivo denso. También puede llevarse a cabo un estudio ecográfico de la región en el que pueda demostrarse la existencia de la fístula preauricular y su relación con la arteria temporal superficial. las gomas sifilíticas. La fístula muestra en su interior queratina laminada y descamada y puede contener un revestimiento epitelial hiperplásico y acantósico (paciente de las figuras 2 y 3). Componente inflamatorio en la periferia del trayecto fistuloso. En caso de que exista exudado inflamatorio a través de la fístula.6. granuloma piógeno y otros granulomas de apariencia clínica similar. como se observa en las figuras. 3) una malformación renal o auricular. en la que llegan a quedar remanentes de tejido. granuloma de cuerpo extraño. lo cual puede explicar la alta tasa de recidivas tras una extirpación quirúrgica incompleta. su trayecto suele ser tortuoso y su luz puede contener desechos. una genealogía detallada y un examen físico minucioso como parte del estudio de estos casos. El diagnóstico diferencial de la fístula preauricular que se complica con abscesos debe incluir: quiste epidermoide de inclusión. melanoma. Núm. La fístula puede ramificarse.Simental Lara F y col. los tumores anexiales benignos o malignos y la osteomielitis de la mandíbula. Por otra parte. Dado que la fístula representa una inclusión del ectodermo en el proceso de formación de las orejas. como los de la tuberculosis o los de la leishmaniasis. el 282 Figura 4.17 Dermatología Rev Mex Volumen 54. las metástasis cutáneas. debe realizarse un cultivo y establecerse tratamiento antimicrobiano específico. con la rama anterior del hélix y con el trago. por lo que es aconsejable un examen audiológico temprano en estos niños. La cauterización con diatermia bipolar proporciona un campo limpio.23 Para extirpar la fístula la técnica estándar consiste en hacer en la piel una incisión elíptica alrededor de la abertura del seno preauricular y en disecar las vías individuales. Se ha demostrado que el abordaje supraauricular tiene. Durante la intervención quirúrgica puede utilizarse una sonda o una inyección de colorante azul de metileno para canalizar el orificio. porque una vez que la fístula se infecta rara vez permanece asintomática. La técnica consiste en canular el orificio inyectando en el conducto colorante azul de metileno –en condiciones estériles y tres días antes de la intervención quirúrgica– y en cerrar la abertura con una sutura. que es considerado el margen posterior de la disección. Algunos médicos limitan la intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso previo. Con esta técnica se irradia el trayecto de la fístula y sus extensiones por su propia secreción teñida de azul de metileno. así como aplicar fomentos calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio– y alguna crema tópica local contra estafilococos (mupirocina o ácido fusídico).26 En general. que es una modificación de la técnica de escisión local amplia y que. además. Se realiza una disección para identificar la fascia temporal. El espacio muerto debe cerrarse mediante un cierre de varias capas.27 Recientemente se describió la técnica “de adentro hacia fuera”.20 porque consideran que éstas tienden a infectarse.19. La fístula se visualiza y se sigue desde el exterior (como Dermatología Rev Mex Volumen 54. hecha alrededor del orificio de la fístula.28 Con esta técnica. que implica el uso obligatorio de anteojos de aumento o de lentes de microscopio. El método más eficaz es utilizar ambas modalidades para delinear la zona entera. TRATAMIENTO En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro (en general. En la base de los senos una parte del cartílago o pericondrio de la hélix debe eliminarse para asegurarse de la eliminación completa del revestimiento epitelial24 (Figuras 9 y 10). que es el límite medial de la disección.18 Otros extienden la indicación a pacientes con fístulas que secretan material caseoso. Núm.25 Varios autores han publicado que han obtenido mejores resultados con el abordaje supraauricular amplio que con la fistulectomía simple. una tasa de recurrencia más baja que la técnica estándar. En el abordaje supraauricular la incisión elíptica.5 No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un niño con fístula preauricular. se prefiere utilizar anestesia general para garantizar la cooperación del paciente. se hace en la piel una incisión elíptica alrededor del orificio de la fístula y luego se abre la piel. pero las más utilizadas son: la fistulectomía o sinectomía simple y el abordaje supraauricular. Una forma de evitar la eliminación incompleta es delimitar adecuadamente las vías durante la intervención quirúrgica. la reinfección es la constante en estos casos. y el cartílago de la hélix anterior. sin ningún tipo de drenaje. Existen varias técnicas quirúrgicas. Fondo de la fístula. obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y aumenta el porcentaje de recidiva. en términos estadísticos. una cefalosporina de tercera generación) y analgésicos-antiinflamatorios.23.22 La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se produce por una remoción incompleta de la fístula. también hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la intervención quirúrgica. con o sin drenaje o vendaje de compresión. 5. El tejido superficial de la fascia temporal se elimina junto con la fístula preauricular. Finalmente. septiembre-octubre. 2010 283 . El agrandamiento con un microscopio de funcionamiento bipolar.21 Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%. se ha reportado con menos índices de recurrencia.Fístula preauricular Figura 6. lo cual permite un cierre primario efectivo.9. la utilización de pinzas de disección y la infiltración local de lidocaína a 2% con epinefrina proporcionan un campo excelente y una hemostasia efectiva. lo que dificulta su remoción futura.1. se extiende hacia la zona posauricular (Figuras 7 y 8). ninguna de las técnicas mencionadas posee una ventaja clara demostrada. Ewing MR. 2. Disección en bloque de la fístula. Figura 10.29. 5.Simental Lara F y col. por tanto. fistulogramas preoperatorios. Ann Plast Surg 1989. como una alternativa a la disección. Figura 9. J Craniofac Genet Dev Biol 1982. El autor de la técnica reporta que hubo 0% de recurrencia en 23 pacientes en los que aplicó esta técnica quirúrgica. inyección intraoperatoria de azul de metileno y uso de sondas lagrimales.30 284 REFERENCIAS 1. J Laryngol Dermatología Rev Mex Volumen 54. en los procedimientos clásicos) hasta el interior. Apesos J. cuyos beneficios son variables. septiembre-octubre. con una solución esclerosante o con electrodiatermina. Cada aparato de ramificación posteriormente se abre y se sigue hasta que cada punto muerto es identificado y extirpado. Para favorecer la resección completa de la fístula se han utilizado estas técnicas complementarias: imágenes ecográficas preoperatorias. Meggyessy V. Treatment of asymptomatic preauricular sinuses: challenging conventional wisdom. 2010 . Incisión del abordaje supraauricular. Chami RG. también ha habido resultados variables. La técnica supraauricular consiste en ampliar la incisión elíptica hacia la región supra y posauricular. Figura 8. sin embargo.23:406-411. Núm. Figura 7. Preauricular pits in Hungary: epidemiology and clinical observation.30 Otros autores recomiendan que la fístula se destruya. Escisión en bloque de la fístula con cartílago adyacente. 3. Congenital sinuses of the external ear. Mehes K.2:215-218. O’Mara W. Access: January. Baatenburg de Jong RJ. Syndromic ear anomalies and renal ultrasound. Ahuja AT.33:722-724. Laryngoscope 2001. Birthmarks and congenital skin lesions in Chinese newborns. Conti S. 11. Bacteria aislada con más frecuencia: a) Streptococcus b) Proteus c) Peptococcus Dermatología Rev Mex Volumen 54. The excised preauricular sinus in 14 years of experience: is there a problem. Leopardi G. Nozad V. Tan T. The preauricular sinus: a review of its clinical presentation. In: emedicine. Management of congenital preauricular pit and sinus tract in children. Pediatr Dermatol 2004. Myrianthopoulos NC. Lam HC. King AD. Scheinfeld NS.29:68. Otorhinolaringology Clin Northam 1981.108:e32. 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Patrón de herencia de las fístulas: a) autosómica recesiva b) autosómica dominante con penetrancia incompleta c) autosómica dominante con penetrancia completa d) ligada a X e) herencia citoplásmica 3. Narayanamurthy VB. 7. Holder T. External ear malformations: epidemiology. Ruder DO. Liss.28(6):302-305. Kohelet D. Singer R.65(4):254-256. 5. 15. EVALUACIÓN 1. Guarisco L. 16. Roebuck DJ. clinical presentation and management. Soo G. J Formos Med Assoc 1993. Weinberg J. Potter EL.Fístula preauricular Otol 1946. 6. enfoque práctico para el pediatra.100:320-321. 28. 17. Cruz RS. Chandler JR. Tsai FJ. Aust N Z J Surg 1995.137(5):567-570. Al-Azzawi M. Laryngoscope 1990. ¿Cuál es su diagnóstico? Rev Hosp Niños BAires 2006. Prasad S. Poletti ED. Grundfast K.14:175-186.105:61e. 29. Tsai CH. Sumathi V. Chiarella G. Congenital aural sinuses: clinical study and application of microsurgery. 14. Weinberg JM. Novoa A. A new surgical technique for treatment of preauricular sinus. Dermatol Rev Mex 2009. 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Simental Lara F y col. septiembre-octubre. ureterales. 2010 . A. colonia Educación. El diagnóstico diferencial se hace con: a) quiste epidermoide b) carcinoma basocelular ulcerado c) procesos granulomatosos de la región d) fístulas del conducto tirogloso e) todas son correctas 10. Núm. oculares y cardiacas c) esqueléticas d) en el aparato digestivo e) en las glándulas suprarrenales 7. Es el principal problema del tratamiento quirúrgico: a) infección posoperatoria b) la cirugía es dolorosa c) riesgo de hemorragia por su relación con la arteria temporal superficial d) recurrencia por remoción incompleta e) riesgo de sordera 12. 5. Durante el acto quirúrgico se prefiere: a) anestesia general b) uso de un microscopio de funcionamiento bipolar de pinzas de disección c) hemostasia local con lidocaína mas epinefrina d) cauterización con diatermia bipolar e) todas son correctas 15. 286 Dermatología Rev Mex Volumen 54. una por una o todas juntas. otorgará dos puntos con validez para la recertificación a quienes envíen las seis evaluaciones correctamente contestadas que aparecen en cada número de Dermatología Revista Mexicana. La técnica quirúrgica de elección es: a) el abordaje supra-auricular b) la fistulectomía simple c) el abordaje retro-auricular d) la fistulectomía más imiquimod posoperatorio e) ninguna de las anteriores 14. El tratamiento de inicio de una fístula infectada es: a) penicilinas y cefalosporinas de amplio espectro b) tetraciclinas c) aminoglucósidos d) azólicos 11. CP 04400. El lector deberá enviar las seis evaluaciones. Debe realizarse ultrasonido renal si: a) hay otras malformaciones b) hay antecedentes familiares de sordera c) hay antecedentes familiares de malformaciones renales o auriculares d) hay antecedentes de diabetes gestacional e) todas son correctas 8.C. Ante un paciente con fístulas preauriculares deben sospecharse anomalías: a) en el sistema nervioso central b) renales. La terapia esclerosante para la destrucción de las fistulas resulta: a) eficaz b) es mejor que la cirugía c) hay menos incidencia de infección d) los resultados son inconsistentes e) hay menos efectos adversos El Consejo Mexicano de Dermatología. d) Staphylococcus e) Ninguna de las anteriores e) ciprofloxacina 6. Desde el punto de vista histológico las fístulas consisten en: a) epitelio simple escamoso b) epitelio escamoso estratificado c) epitelio escamoso estratificado con formación de queratina laminar d) epitelio estratificado cúbico e) epitelio transicional 9. DF. Para delimitar la fístula: a) se realiza una tomografía preoperatoria b) se inyecta azul de metileno c) se solicita una angiorresonancia d) se pide una radiografía de cráneo lateral con medio de contraste e) se inyecta gadolinio intravenoso 13. a la siguiente dirección: Dermatología Revista Mexicana Erasmo Castellanos Quinto 147. Fecha límite de recepción de evaluaciones: 31 de enero de 2011. México.