UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICOFACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA H.G.Z. 57 “LA QUEBRADA” CIRROSIS HEPATICA DR. Martínez FLORES RAMIREZ WILLIAMS MELENDEZ SANCHEZ JOSE MIGUEL QUIROZ GONZALEZ ROCIO 2-FEBRERO-2010 drogas que dañen el hígado. pero su diagnóstico definitivo es histológico. hemorrágica. Se caracteriza por una cicatrización difusa y sutil. es el tipo de cirrosis que se detecta con mayor frecuencia en Norteamérica y en muchas zonas de Europa occidental y de Sudamérica. • Infecciones: peritonitis bacteriana espontánea (PBE). obstrucción venosa del hígado. respiratoria. La cirrosis Hepática es una enfermedad crónica progresiva que consiste en la muerte del tejido hepático normal.INTRODUCCION La cirrosis hepática. que es sustituido por un tejido fibroso o cicatricial desorganizado incapaz de ejercer las funciones del hígado. conocida históricamente como cirrosis de Laennec. DEFINICION La cirrosis alcohólica. La sospecha de cirrosis se fundamenta en datos clínico-analíticos. Entre las causas que pueden provocar cirrosis en un hígado normal se pueden mencionar: alcoholismo. diátesis. depósito de glucosa. fibrosis quística del páncreas. estenosis de las vías biliares.encefalopatía. C y D) Hepatitis auto inmune Trastornos hereditarios . por lo cual se denomina a veces cirrosis micronodular. virus de la hepatitis B y C. Esta pérdida de estructura del lobulillo lo incapacita para realizar sus funciones (metabolización de sustancias. Los hepatocitos pierden su arquitectura normal. hemocromatosis. • Complicaciones de la hipertensión portal: hemorragia digestiva alta. encefalopatía. ascitis. es una de las enfermedades más importantes y que más aquejan a este órgano. urinaria. y el lobulillo hepático se convierte en un conglomerado de células y tejido fibroso. por la perdida homogénea de células hepáticas y por la aparición de nódulos de regeneración de pequeño tamaño. Los motivos más frecuentes por los que los pacientes cirróticos acuden a Urgencias son debidos a descompensación de la cirrosis e incluyen: • Empeoramiento de la insuficiencia hepatocelular: ictericia. La cirrosis alcohólica solo es una de las muchas consecuencias que acarrea el consumo crónico de alcohol y aparece con frecuencia junto con otros tipos de lesión hepática inducida por el alcohol. ETIOLOGIA Existen diferentes causas que nos pueden llevar a padecer una cirrosis hepática. cirrosis biliar primaria. producción de proteínas y factores de coagulación) por lo que el cuadro clínico de la cirrosis es muy amplio. entre las más comunes podemos encontrar: Alcoholismo crónico Hepatitis viral (tipo B. enfermedad de Wilson y déficit de a1 antitripsina entre otras enfermedades. ya que la presencia de macro y micronodulos no se relaciona con alguna etiología en particular. de manera que pueden todos pueden ser vistos al mismo tiempo. proliferacion de los conductillos. el consumo excesivo de alcohol o la hepatitis crónica por virus C no llegan a producir nunca cirrosis y el paciente fallece por un motivo independiente de la enfermedad hepática. Cirrosis micronodular: Se define por la presencia de nódulos de diámetro inferior a los 3 mm. lesiones floridas de los conductos. Estadio III: Estadio septal. Por lo general se asocian a etiología viral. En muchos casos. Estadio II: Estadio periportal. Se trata de una subdivisión de tipo morfológico más que una clasificación verdadera. fibrosis septal y puenteo. Los estadios más activos ocurren en fases tempranas de la enfermedad. La etiología más común es el alcohol. pero los cambios histológicos son irregulares. morfológicamente e histológicamente: Morfológicamente Se basa en el tamaño de los nódulos. cirrosis con ausencia de conductillos. . 1. Histológicamente Estadio I: Estadio portal. o Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina o Fibrosis quística o Hemocromatosis o Enfermedad de Wilson o Galactosemia o Enfermedades relacionadas con el almacenaje de glicógeno Atresia Biliar Reacción severa a algunos fármacos Exposición a toxinas ambientales Ataques repetidos de fallo cardiaco acompañado de congestión hepática Todas las enfermedades anteriormente citadas habitualmente necesitan años de evolución para llegar a producir cirrosis. Otras causas menos comunes son la hemocromatosis. Reflejan un alto grado de regeneración. 2. Afecta en forma difusa al hígado y predomina la necrosis hepatocitaria sobre la regeneración. Cirrosis macronodular: Se define por la presencia de nódulos con diámetro superior a los 3 mm los cuales engloban varios lobulillos hepáticos y separados por bandas gruesas de fibrosis. cirrosis congestiva y cirrosis biliar secundaria. Estadio IV: Estadio de cirrosis. CLASIFICACION Esta clasificación la basaremos en dos aspectos. La edad de aparición también varía generalmente. Existen algunos estudios donde la incidencia varía entre el 7 % y el 10 % de la población general. VHB. Se la detecta hacia la cuarta o quinta década de la vida y aunque es infrecuente encontrarla en niños o jóvenes. a un colágeno más denso y sujeto a la formación de enlaces cruzados. EPIDEMIOLOGIA La cirrosis hepática es una enfermedad de etiología variable. por tanto. La primera se caracteriza por un cambio en la composición de la matriz extracelular de un colágeno sin enlaces cruzados y no formadora de fibrilla. Esta segunda etapa es irreversible. Al parecer la fibrosis hepática tiene lugar en dos etapas. 3) en respuesta a agentes inductores de fibrogénesis primaria como el etanol y hierro. hasta que sufren una descompensación y entonces se hace evidente. están involucrados los incrementos o modificaciones en la síntesis de colágeno y de otros componentes del tejido conjuntivo y de la membrana basal. también existen. además es bastante frecuente en el mundo y posiblemente dependa de factores individuales en regiones diferentes. La fibrosis hepática tiene lugar en 3 situaciones: 1) como respuesta inmunitaria vgr. El responsable directo de todos los mecanismos de incremento en la fibrogénesis pueden ser las células almacenadoras de grasa del sistema retículoendotelial hepático. Datos epidemiológicos han demostrado que es más frecuente en el sexo masculino y esto quizás dependa de que los varones sean más proclives a beber en dosis mayores que las mujeres. . y muchos pacientes no saben que la padecen. VHA y tetracloruro de carbono. la producción de las células mioepiteliales y la destrucción de la arquitectura hepática con la aparición de nódulos en regeneración. La matriz extracelular en función celular se encuentra involucrada en la modulación de las actividades de las células con las cuales están en contacto. FISIOPATOLOGIA DE LA CIRROSIS HEPÁTICA En el desarrollo de la fibrosis hepática y por lo tanto en la patogénesis. La segunda involucra la formación de enlaces cruzados en la colágena subendotelial. En ésta etapa la lesión hepática todavía puede revertirse. Estas células en respuesta a citocinas se diferencian de células quiescentes en las cuales se almacena la vitamina A en el interior de miofibroblastos que pierden la capacidad para almacenar la vitamina A y se incorporan activamente a la producción de matriz extracelular. la fibrosis puede afectar no sólo la física del flujo sanguíneo a través del hígado sino también la función de las células en sí mismas. 2) como parte de los procesos de cicatrización de las heridas vgr. ) y de tamaño uniforme. la forma más frecuente de .Aparte de los posibles efectos de la función del hepatocito. el tamaño de las mismas. 2) cicatrización debida a los incrementos en los depósitos de los tejidos fibroso y de colágeno. La hemorragia digestiva alta se manifiesta mediante hematemesis (sangre fresca o posos de café). deposiciones melénicas y/o anemia. COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEMORRAGIA DIGESTIVA -Hemorragia digestiva alta por várices gastroesofágicas Complicación más grave con mayor tasa de mortalidad (37%) de la cirrosis hepática con hipertensión portal y con un riesgo de resangrado del 70%. Entre estos destaca la vena coronario estomáquica que drena en la vena ácigos produciendo las conocidas varices gastroesofágicas. Los principales signos predictivos de sangrado secundario a varices gastroesofágicas son: El aumento de la presión portal. se desarrollan vasos colaterales porto sistémicos. En la cirrosis macronodular. Desde el punto de vista histológico todas las variantes de cirrosis hepática se caracterizan por tres hallazgos: 1) distorsión notable de la citoarquitectura hepática. Como consecuencia del desarrollo de la hipertensión portal. el aumento de la fibrosis modifica notablemente la naturaleza del flujo sanguíneo en el hígado y surgen complicaciones importantes. El proceso de denomina cirrosis micronodular cuando los nódulos son pequeños (< 3mm. En el caso del sangrado secundario a la rotura de varices gastroesofágicas. 3) los nódulos en regeneración rodeados por tejido cicatrizal. Existe riesgo de sangrado por las mismas cuando el gradiente de presión supera los 12 mmHg. la presencia de signos rojos sobre las varices y el grado de insuficiencia hepática. los nódulos son mayores de 3mm y de tamaño variable. cuando el gradiente de presión en las venas suprahepáticas es mayor de 10 mmHg. Frecuencia cardíaca Tensión arterial % de pérdida de vol HDA LEVE Taquicardia leve Hipotensión Fc < 100 lpm ortostática 10-15% del volumen HDA MODERADA Taquicardia moderada Hipotensión Fc 100-120 lpm TAS < 100 mmHg 15-25% del volumen HDA SEVERA Taquicardia intensa Hipotensión intensa Fc > 120 lpm TAS < 60 mmHg >25 % del volumen Clasificación hemodinámica de la hemorragia digestiva. Existe una entidad denominada colopatía congestiva de la hipertensión portal en la que se aprecian capilares mucosos dilatados con aumento del espesor de la membrana basal y sin evidencia de inflamación mucosa. Dentro de estas las más frecuentes son las anorrectales. Se ha encontrado que existe correlación directa entre el tiempo de evolución de la cirrosis y la severidad de la hipertensión portal con el desarrollo de esta patología. • Lesiones leves: Patrón mucoso “en mosaico” que se caracteriza por un entramado reticular con centro eritematoso y de predominio en cuerpo y antro gástricos • Lesiones Moderadas: Hiperemia difusa petequial. siendo mayor en la hipertensión portal de origen extrahepático. seguidas de las producidas sobre estoma de enterostomía. colon. recto y peritoneo. Se ha calculado una incidencia del 1-3% en pacientes cirróticos. aunque se sabe que se trata de una hiperemia gástrica acompañada de lesiones vasculares en probable relación a una liberación aumentada de óxido nítrico. yeyuno e ileon. . Clasificación endoscópica de la gastropatía por HTP En la mayoría de los pacientes cursa de forma asintomática. duodeno.presentación es en forma de hematemesis de sangre roja con o sin signos de repercusión hemodinámica. • Lesiones graves: Múltiples puntos rojos de pequeño tamaño y a menudo confluentes. aunque puede producir hemorragia digestiva alta aguda cursando en forma de melenas o hematemesis (es improbable el desarrollo de HDA masiva) o crónica en forma de anemia microcítica que requiera bien ferroterapia crónica o transfusiones sanguíneas repetidas. -Gastropatía de la hipertensión portal La gastropatía por hipertensión portal se describe como la evidencia endoscópica de un patrón mucoso en mosaico con o sin la presencia de puntos rojos en el estómago de un paciente con cirrosis hepática e hipertensión portal. Watermellon stomach. presentándose con una frecuencia aproximada del 70%. Se considera que del 25-30% de los cirróticos presentan algunas formas descritas de esta enfermedad. Predominio en antro. también se ha descrito la presencia de varices en otras localizaciones denominadas varices ectópicas. presentando la mayoría de ellos lesiones leves o moderadas. La patogenia no es del todo conocida. En los pacientes sintomáticos el riesgo de recidiva hemorrágica es alto. Histopatológicamente aparece una dilatación vascular mucosa y submucosa. -Hemorragia digestiva baja Además de las varices esófago-gástricas que se desarrollan en la mayoría de los pacientes cirróticos con hipertensión portal. Existen varias hipótesis que intentan explicar la patogenia de la ascitis. entre estos el más frecuente es la Escherichia coli . En la mayoría de los pacientes (70%). Constituye una complicación frecuente y grave de la cirrosis hepática. presentándose con una incidencia del 10-30% de los pacientes cirróticos que ingresan en el hospital. Existen varios grados de ascitis. para lo cual es indispensable la extracción de líquido ascítico mediante paracentesis. de los cuales va a depender la actitud terapéutica a seguir: • Grado I: Ascitis leve. seguido de especies del género Estreptococcus. la cual puede detectar hasta un mínimo de 100 ml de líquido ascítico. Las técnicas de imagen nos permiten valorar tanto la presencia de ascitis como orientarnos sobre la etiología de la misma. el signo de la oleada ascítica y matidez cambiante en la percusión a nivel de los flancos. la ecografía es el método de elección y primera exploración complementaria a realizar en los pacientes con ascitis. los gérmenes responsables del desarrollo de esta complicación son bacilos aerobios gram negativos procedentes de la propia flora intestinal del enfermo. pleural o tejido intersticial. Dentro de dichas técnicas. empeoramiento del estado general o detectarse por un deterioro de la función hepática o renal. Se diagnostica por ecografía y no requiere tratamiento. El diagnóstico clínico de ascitis es sencillo cuando se acumula abundante cantidad de líquido peritoneal detectándose en la exploración física un abdomen distendido. Esta considera que la ascitis se produce como consecuencia a cambios en la circulación arterial. -Ascitis Se define como la presencia de líquido en la cavidad peritoneal y se considera como la complicación más frecuente de la cirrosis hepática. dolor abdominal. • Grado II: Ascitis moderada. La clínica de estos pacientes es variable ya que puede cursar de forma silente o producir fiebre. DESCOMPENSACION HIDROPICA Una de las complicaciones más frecuentes de la cirrosis hepática es la descompensación hidrópica o acumulación de líquido en la cavidad peritoneal. El diagnóstico se basa en el recuento de leucocitos polimorfonucleares (PMN) en el líquido ascítico y el cultivo microbiano del mismo. • Grado III: Ascitis severa o a tensión. -Peritonitis bacteriana espontánea La peritonitis bacteriana espontánea (PBE) se define como la infección bacteriana del líquido ascítico que se produce en ausencia de un foco infeccioso intra- abdominal. de las cuales la más aceptada es la “Teoría anterógrada de la formación de ascitis”. Por la sintomatología variable y por la importancia de la detección precoz de esta complicación se debe realizar una paracentesis . con aumento de los flancos (abdomen en batracio). Puede acompañarse de edemas en miembros inferiores. La mayoría de estos derrames pleurales son de escaso volumen y pueden pasar desapercibidos. Generalmente se producen en el hemitórax derecho. El hidrotórax suele aparecer en pacientes cirróticos con historia previa de ascitis. aunque en ocasiones el derrame pleural precede a la aparición de la ascitis debido al paso masivo de líquido ascítico hacia la cavidad pleural. Cuando el recuento de PMN menor de 250 por mm3. de origen entérico. Los gérmenes responsables son. El riesgo de desarrollar esta complicación en los cirróticos con ascitis se sitúa en torno al 20% al año y del 40% a los 5 años. Puede o no asociarse a la presencia de PBE. . lo que le hace pasar desapercibido particularmente en pacientes sin ascitis. Como consecuencia de la vasoconstricción renal se produce una reducción del filtrado glomerular y secundariamente a la vasodilatación arterial sistémica disminuyen la resistencia vascular periférica y se produce hipotensión arterial. se descarta la presencia de PBE. aunque en ocasiones pueden ser izquierdos o bilaterales. Se acompaña de alteraciones de la circulación arterial y de la activación de los sistemas vasoactivos endógenos. Cuando existe una ascitis hemorrágica (mayor de 10000 hematíes por mm3) existe infección si hay un PMN por cada 250 hematíes. SÍNDROME HEPATORRENAL El síndrome hepatorrenal (SHR) es un trastorno renal funcional que ocurre en pacientes con hepatopatía avanzada e hipertensión portal.diagnóstica precoz en todo paciente cirrótico con ascitis que ingresa en un hospital. pulmonar o pleural . El estudio del líquido pleural demostrará un incremento de leucocitos superior a 250/mm3 con predominio de polimorfonucleares. -Hidrotórax del cirrótico El hidrotórax consiste en el acúmulo de líquido en el espacio pleural siendo una complicación cuya incidencia se calcula está en torno a un 5% de cirróticos en ausencia de patología cardíaca. pero en ocasiones el hidrotórax es masivo y plantea dificultades clínico-terapéuticas. El objetivo del tratamiento de los pacientes con hidrotórax de origen hepático es reducir o bloquear la formación de ascitis. La toma de muestras para cultivo debe realizarse igual a lo descrito en la PBE. Una posible complicación de esta patología es el empiema bacteriano espontáneo. en la mayoría de los casos. Un recuento de PMN mayor o igual a 250 /mm3 indica un diagnóstico altamente probable de PBE por lo que debe iniciarse tratamiento empírico antimicrobiano. Esta complicación se produce a consecuencia del paso de líquido ascítico a la cavidad pleural a través de microperforaciones a nivel del diafragma. La mayoría de los casos cursa sin dolor pleural. renal con aumento del 100% de la creatinina • Creatinina sérica mayor de 1. Sodio urinario inferior a 10 mEq/l.5 mg/dl o un aclaramiento de creatinina de 24 horas menor de 40 ml/min. comunicaciones portosistémicas (espontáneas o iatrogénicas) y en alteraciones congénitas del ciclo de la urea. Volumen urinario inferior a 500ml/día. • Oliguria o anuria. • No cumple los criterios del SHR tipo I. 3.5 l de un expansor del plasma. Criterios menores: 1. Sedimento de orina con menos de 50 hematíes por campo. crónica permanente o subclínica dependiendo del curso clínico de la misma. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA La encefalopatía hepática (EH) constituye un conjunto de alteraciones neuropsiquiátricas de origen metabólico y generalmente reversibles que aparecen en enfermedades hepáticas con insuficiencia hepatocelular e hipertensión portal.5 mg/dl. 2. 2. Intensa retención de Na y • Generalmente se produce en los pacientes agua cursando con edemas. Se trata de un trastorno funcional. Baja tasa de filtración glomerular. sérica a un valor mayor de 2. • Tiene mejor pronóstico que el tipo I. 3.TIPO I: TIPO II: • Afectación rápida y progresiva de la función • Afectación de la función renal. Osmolaridad urinaria mayor que la osmolaridad plasmática. Ausencia de mejoría sostenida de la función renal (definida como disminución de la creatinina sérica por debajo de 1. Concentración de sodio sérico menor de 130 mEq/l. hiponatremia dilucional. Tipos de síndrome hepatorrenal Criterios mayores: 1. • Presenta muy mal pronóstico con una supervivencia media de 2 semana.5 mg/dl o aumento del aclaramiento de creatinina de 24 horas por encima de 40 ml/min) tras la suspensión de los diuréticos y la expansión del volumen plasmático con 1. infección bacteriana. aunque existen diversas hipótesis que se nombran a continuación: . indicada por una creatinina sérica mayor de 1.5mg/dl y/o • Disminución estable y de menor intensidad del disminución del aclaramiento de creatinina a filtrado glomerular. por lo que carece de alteraciones anatomopatológicas a nivel cerebral. 5. crónica recurrente. cirrosis hepática. pérdidas de líquidos o tratamiento actual con medicamentos nefrotóxicos. Proteinuria inferior a 500 mg/día y ausencia de alteraciones ecográficas indicativas de uropatía obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa. 4. Esta patología puede aparecer en el contexto de una insuficiencia hepática aguda grave. menos de 20 ml/min en menos de 2 semanas. Ausencia de shock. La patogenia de este síndrome no es del todo conocida. ascitis e con ascitis refractaria. • Frecuente en cirrosis o hepatitis de origen etílico con insuficiencia hepática avanzada. En los pacientes cirróticos la EH se clasifica en aguda. 4. • Formación de neurotoxinas: El amoníaco se produce a partir de la degradación bacteriana intestinal de aminoácidos. desequilibrio hidroelectrolítico. isoleucina y valina). shunts arterio-venosos intrapulmonares y el síndrome hepatopulmonar (SHP). infección (descartar PBE en pacientes con ascitis). GRADO I GRADO II GRADO III GRADO IV Confusión leve Letargia/apatía Confusión Estupor y coma Euforia o ansiedad Alt personalidad Desorientación Midriasis Disminución de capacidad Alt Comportamiento Somnolencia Postura d de atención Desorientación témporo. alcalosis metabólica. fenilalanina y tirosina) respecto a los ramificados (leucina. infecciones. La fisiopatología de este síndrome no es bien conocido. • Teoría de Fisher: Aumento de los amino-ácidos aromáticos (triptófano. exceso de proteínas en la dieta. aumento de citoquinas ( TNF-alfa e IL-2) y acúmulo de manganeso a nivel del globus pallidus. ya que se ha descrito en pacientes con hipertensión portal de origen no cirrótico y no se correlaciona con el grado de disfunción hepática. hipoglucemia. Amnesia descerebración Bradipsiquia espacial Asterixis Reflejo óculo-cefálico Alteración del sueño Pérdida de memoria Clonus Ondas delta en EEG Temblor Alt del sueño Nistagmus Incoordinación muscula Asterixis Rigidez muscular Enlentecimiento Ataxia Ondas trifásicas trazado EEG Enlentecimiento EEG Trazado EEG Ondas theta Grados de encefalopatía hepática Factores precipitantes de encefalopatía hepática: Uremia/azoemia. fármacos: Sedantes. lo cual llevaría a la creación de falsos neurotransmisores. El trastorno fundamental consiste en un defecto de difusión-perfusión debido a la vasodilatación y reducción de las resistencias . hipoxia. estreñimiento. pero se sabe que se produce en relación con la presencia de hipertensión portal. barbitúricos y diuréticos. vasodilatación pulmonar y enfermedad hepática crónica en ausencia de enfermedad cardiopulmonar. • Aumento del tono gabaérgico que se produce por el incremento del número y sensibilidad de los receptores GABA/Benzodiacepinas o por la presencia en sangre de sustancias semejantes a las benzodiacepinas. SÍNDROME HEPATOPULMONAR La cirrosis puede asociarse a diversos trastornos respiratorios. hipotiroidismo. proteínas y urea y alcanzaría el tejido cerebral sin la depuración que en condiciones normales supone su paso por el hígado. derivación portosistémica: quirúrgica o mediante la colocación de TIPS y anemia. alteraciones mecánicas asociadas a la presencia de ascitis o hidrotórax. El SHP se caracteriza por la presencia simultánea de anomalías gasométricas. hemorragia digestiva. • Otros: Disminución del glutamato. benzodiacepinas. pero el comienzo de los síntomas puede ser insidioso o con menor frecuencia. disminución del libido e impotencia. Sólo un 18% de los casos presenta disnea como síntoma inicial.vasculares en las arterias pulmonares. muy a menudo amenorrea. nauseas y vómitos. También puede aparecer una disminución de la capacidad de transferencia de CO2. Generalmente los síntomas y signos fundamentales de estos pacientes van a ser los provocados por la propia enfermedad hepática. En las cirrosis avanzadas puede presentarse anorexia. La radiografía de tórax puede ser normal o presentar un aumento de la trama vascular en las bases pulmonares. estriación longitudinal y opacidad blanquecina (desaparición de la lúnula). En la mujer hay alteraciones del ciclo menstrual. con localización exclusiva en el territorio de la VCS. También pueden presentar platipnea y ortodeoxia (aumento de la disnea y de la hipoxia con el ortostatismo). la espironolactona y algunas hormonas (estrógeno). son las telangiectasias. La alteración gasométrica fundamental es la hipoxemia. Ictericia: puede ser secundaria a la hemólisis excesiva por toxicidad del alcohol. En los dos sexos hay alteración en la distribución del vello. perdida de peso. En algunos hay dedos en palillo de tambor (acropaquia). Los signos ungueales consisten en fragilidad de la uña y con forma en vidrio de reloj. acropaquias y cianosis. astenia y calambres musculares. Es común observar hipertrofia parótidea y contractura palmar de Dupuytren en los cirróticos alcohólicos. La importancia de la realización de esta prueba consiste en descartar otras alteraciones como la infección pulmonar. Debido a esta vasodilatación la sangre de las arterias pulmonares bypasean los alveolos funcionales comportándose como un shunt arterio-venoso. CUADRO CLINICO La cirrosis hepática puede ser asintomático por periodos prolongados. dolor abdominal y hematemesis ( 15 - 25%). Los síntomas comunes son la fatiga. signos de enfermedad pulmonar o cardíaca o el derrame pleural. abrupta. Trastornos endocrinos: en los hombres hay atrofia testicular. en la ginecomastia influyen factores como malnutrición. Los signos cutáneos que no son patognomónicos de la cirrosis hepática pero si de gran importancia para orientarnos al diagnostico. el eritema palmar. . en la región tenar e hipotenar a consecuencia del exceso de estrógenos circulantes no inactivados por el hígado. su frecuencia es de 80 % en los pacientes cirróticos. trayendo como consecuencia el aumento de los niveles de bilirrubina. mecanismos inmunitarios o destrucción esplénica del hematíe. el centro de la telangiectasia es pulsátil y a la presión desaparecen. pero es mas característico en el varón. trastornos del ciclo del sueño. En ocasiones puede haber obstrucción en los conductos biliares ya que la litiasis biliar es frecuente en los cirróticos. como perdida o disminución en axilas y pubis. • Fetor hepático: Debido a la desmetilacion de la metionina. como los vasos de la superficie del intestino y del esófago inferior. La orina producida tiene un contenido bajo en sodio y ausencia de cilindros. dolor abdominal. desorientación témporo-espacial. No aparece en todos los pacientes y no se correlaciona con el grado de encefalopatía ni con su duración. originando la acumulación de liquido en la cavidad abdominal. Coli. El tipo 2 es de evolución lenta. Las varices de mayor importancia son las gastroesofagicas por su tendencia a tener una rotura. debido a que la vena porta carece de válvulas. Se clasifica en tipo 1. Varices y sangrado gastroesofagico: se deben a la hipertensión portal provocando un engrosamiento en los vasos que anastomosan a la vena porta. disminuye la presión oncotica del plasma provocando el desarrollo de edema periférico y ascitis. Síndrome hepatorrenal: se presenta en un 10 % de los casos. esta a su vez transmite de manera retrograda el incremento de la presión hacia otros lechos vasculares. alteraciones de la personalidad y del comportamiento. aunque no es patognomónico y puede estar ausente en fases avanzadas de la enfermedad. Estos cambios hemodinámicos también contribuyen a retener sodio y agua. Hipoalbuminemia y edema periférico: se debe a la disfunción hepatocelular progresiva que trae como resultado la disminución de la síntesis de albúmina y otras proteínas sericas. disminución o ausencia de ruidos intestinales o inicio súbito de una encefalopatía hepática en un paciente con ascitis. Pueden aparecer trastornos del ritmo sueño/vigilia. Los microorganismos mas comunes son la E. signo de Babinski bilateral o convulsiones. Conforme disminuyen las proteínas plasmáticas. Ascitis: en los cirróticos se debe a la hipertensión portal. . Otras alteraciones que pueden aparecer en estos pacientes son la hipertonía. Encefalopatía hepática: los signos y sintomas se clasifican de la siguiente forma: • Alteraciones mentales: Se produce una alteración del estado de conciencia que puede variar desde una discreta somnolencia hasta el coma. streptococus pneumoniae y viridans. Peritonitis bacteriana espontánea: no hay un evento claro que explique el ingreso del agente patógeno y cause peritonitis. debido a que el exceso de fluido peritoneal excede la capacidad de drenaje linfático ocasionando aumento de la presión hidrostática. se acompaña de fiebre.5 mg/Dl en menos de dos semanas. rigidez en rueda dentada. Consiste en un temblor aleteante que aparece fundamentalmente a nivel de las muñecas. similar a la hiperazoemia prerenal pero en este caso no hay deficiencia del volumen intravascular y no responde a la hidratación con solución salina. disminución de la capacidad intelectual. • Alteraciones neuromusculares: La asterixis o Flapping tremor es el trastorno neuromuscular más característico de la EH. por incremento de la TA dentro de los sinusoides que se transmite de manera retrograda hasta la vena porta. se caracteriza por elevación de la creatinina serica y disminución del volumen urinario causando vasoconstricción de la circulación renal.Hipertensión portal: se debe a un aumento de la resistencia vascular intrahepatica. causando la esplenomegalia y la derivación portosistemica.que es rápidamente progresiva y la creatinina aumenta 2. hemorragia gastrointestinal. Imágenes Ultrasonido: para valorar la hepatomegalia y detectar la presencia de ascitis o nódulos en el hígado. su etiología es: portador del VHB. manifestadas por elevaciones de moderadas de AST. DIAGNOSTICO Con ayuda del cuadro clínico complementado con los estudios de laboratorio y gabinete podemos diagnosticar eficazmente la cirrosis hepatica. . acompañado de platipnea y disnea. La esplenomegalia se debe a la hipertensión portal. El tiempo protrombina: se alarga por la deficiencia del hígado en la síntesis de factores de coagulación. proconvertina. a las micotoxinas que son metabolitos de los hongos y que actúan de manera sinérgica con la cirrosis y el VHB. Doppler: valorar la permeabilidad de la vena porta. fibrinógeno. proacelerina. se debe al hiperesplenismo o por una inflamación. Carcinoma hepatocelular: se presenta en un 5% de los pacientes portadores de cirrosis hepática. X). Datos de laboratorio Anemia: es macrocítica y muy frecuente. hematomas y equimosis debido a la ineficiencia del hígado para sintetizar los factores de coagulación “protrombina. deficiencia de folato. endotelina y acido araquidónico hay alteraciones en la ventilación- perfusión. La albúmina serica se encuentra baja. aumento de proteínas en la dieta. esplénica y hepática. TC e IRM: revelar nódulos hepatocelulares. factor XIII” así como también por que los hepatocitos no responden a la vitamina K. Hepatoesplenomegalia: la hepatomegalia (70%) es secundaria a distensión de la capsula de Glisson o a la ascitis. hipoxemia y una derivación intrapulmonar debido a una vasodilatación. Complicaciones pulmonares: el 33% de los pacientes la presentan. La palpación es indolora y el borde es duro y cortante con superficie irregular. factor IX. La etiología es debida al aumento en el incremento del amoniaco y alteraciones en el ciclo de la urea o descomposición de las proteínas por la flora bacteriana. IX. Coagulopatia: en la cirrosis hepática hay signos hemorrágicos como petequias. hemólisis. XII.Los precipitantes de la encefalopatía son: hemorragia gastrointestinal. No se conoce la causa de la vasodilatación pero se asocia con el acido nítrico. se relaciona con una insuficiencia hepática. las causas son la supresión de eritropoyesis por el alcohol. que también provoca dilatación de las venas superficiales del abdomen. que se necesita para activar algunos factores (II. fosfatasa alcalina y aumento de la bilirrubina. incluso pequeños carcinomas hepáticos. Química sanguínea: reflejan una lesión y disfunción hepatocelular. Leucocitosis: relativamente bajo. Predomina en el sexo masculino. 2.5 gr/dl). siendo el de elección la espironolactona. El tratamiento inicial de elección en estos enfermos es la restricción salina y los diuréticos. Es una técnica segura con muy pocas complicaciones. Tratamiento para las complicaciones Ascitis: La paracentesis se debe realizar en todos los pacientes con ascitis de comienzo reciente y todos los pacientes ingresados con ascitis. Tratamiento de la ascitis grado II: La cantidad de líquido ascítico varía entre 3 y 6 litros. Hidratación: restricción de sodio.2 g/kg/dia. Para confirmar la cirrosis. Proteinas 1-1. 1. Estos últimos se deben iniciar con espironolactona a 100 mg/día. Si no hay respuesta o se produce hiperpotasemia. Si desaparece la ascitis se puede suspender el diurético y permanecer con la dieta. las proteinas se deben restringir a 50-70 g/dia. se debe añadir furosemida a una dosis inicial de 40 mg/día aumentando la dosis hasta 160 mg/día. Tras la paracentesis debe iniciarse la dieta hiposódica y la . Esofagogastroscopia: observar la presencia de varices y detectar la causa de la hemorragia en esófago. 3. Tratamiento de la ascitis grado I: El volumen de líquido ascítico en estos pacientes es escaso y se diagnostica generalmente mediante ecografía. pero se ha visto que hasta un 30% de estos enfermos presentan un exudado. En pacientes con encefalopatia hepatica. estomago y duodeno proximal. El tratamiento inicial consiste en una dieta hiposódica (50 mEq/día) y espironolactona 100 mg/día. Puede utilizarse la laparoscopio TRATAMIENTO Medidas generales Abstinencia al consumo de alcohol Dieta: a) cirroticos compensados: 25-35 kcal/kg peso corporal/dia. El líquido ascítico cirrótico es transparente y de color amarillo ámbar. incluso en los pacientes con alteraciones de la coagulación que serían la mayoría. Comúnmente se ha considerado como un trasudado (cantidad proteínas en líquido ascítico menor de 2. Biopsia hepática. aumentándolo progresivamente hasta 400 mg/día. b) cirroticos descompensados: 35-40 kcal/kg peso corporal/dia. Tratamiento de la ascitis grado III: Estos pacientes presentan una media de 10 litros de líquido ascítico y el tratamiento de elección consiste en la realización paracentesis evacuadora con reposición de albúmina (8 gr por litro de ascitis). Hoy día la cantidad de proteínas totales nos sirve para valorar el riesgo de desarrollar una peritonitis bacteriana espontánea (< 1gr/dl) y como ayuda en el diagnóstico diferencial entre esta y la peritonitis bacteriana secundaria El 90% de los pacientes cirróticos con ascitis responden al tratamiento con dieta hiposódica y diuréticos. Aparece en el 5-10% de los pacientes cirróticos con ascitis. se iniciará tratamiento con espironolactona 200 mg/día y si es menor a esta cifra se debe iniciar tratamiento diurético combinado con espironolactona 100 mg/día y furosemida 40 mg/día. En los pacientes que no responden a lo anterior o que precisan paracentesis muy frecuentes está indicada la colocación de un TIPS o menos frecuente la realización de un Shunt peritoneo-venoso de LeVeen. Es importante recordar que estos pacientes deben tener un seguimiento estrecho para el ajuste de las dosis de diuréticos. seguido de infusión de 1gr/ Kg de peso el tercer día. para controlar el hidrotórax de escaso volumen. evitar estreñimiento para disminuir el riesgo de encefalopatía. Se recomienda la realización de paracentesis de control a las 48 horas del comienzo de la antibioterapia para valorar la respuesta a la misma (disminución mayor del 25% del recuento de PMN). Peritonitis bacteriana: Tratamiento: Hospitalización. a pesar de administrar altas dosis de diuréticos no conseguimos evitar la persistencia o la recidiva del derrame pleural. tener en cuenta que la presencia o antecedente de un episodio de PBE es indicación de transplante hepático. Hay que recordar que la ascitis refractaria es una de las indicaciones de transplante hepático. El tratamiento de elección en estos pacientes es la paracentesis evacuadora total de repetición con reposición de albúmina intravenosa y posterior instauración de tratamiento diurético. Si ésta es mayor de 10 mEq/día. vigilancia hemodinámica. infusión de albúmina intravenosa a 1. El tratamiento antiobiótico debe mantenerse al menos durante 5 días suspendiéndose siempre que hayan desaparecido los signos y síntomas de infección. El tratamiento de elección es la Cefotaxima. Hidrotorax del cirrotico: dieta hiposódica y la administración de espironolactona sola o asociada a furosemida.5 gr/Kg de peso en 6 horas el primer día. 4. En ocasiones. Tratamiento de la ascitis refractaria: Se denomina refractaria a la ascitis grado II o III que no responde a tratamiento médico o cuya recidiva precoz no se puede evitar con dicho tratamiento. cuyas dosis dependerán de la excreción de sodio en orina. Se ha demostrado que este tratamiento disminuye la incidencia de deterioro renal y aumenta la supervivencia de estos pacientes. La toracocentesis evacuadora . Debe instaurarse tratamiento preventivo antibiótico en los pacientes cirróticos con ascitis que ingresan por un episodio de hemorragia digestiva alta y esta se realiza mediante la administración de Norfloxacino 400 mg/12horas vía oral o por sonda nasogástrica durante 7 días. con una resolución del cuadro en el 80% de los casos. El tratamiento con antibióticos se da en todo paciente con neutrófilos > de 250 / mm3 en líquido ascítico debe iniciarse tratamiento antibiótico empírico sin esperar el resultado de los cultivos. si no existe profilaxis antibiótica previa con quinolonas y se trata de una PBE no complicada se puede realizar el tratamiento antibiótico oral con Ofloxacino o ciprofloxacino. Antibioterapia empírica: Cefotaxima 2gr/12 horas durante 5 días. En pacientes con hipersensibilidad a beta-lactámicos el antibiótico de elección es el ciprofloxacino iv. administración de diuréticos. • Antibióticos de escasa absorción intestinal: Neomicina y paramomicina (HumatínR) se administran vía oral o por SNG a una dosis de 2-4 gr al día en 2-4 tomas en la fase aguda de la enfermedad y durante un periodo limitado. • Antagonistas de los receptores GABA/Benzodiacepina: La administración de flumacenil está indicada en los casos en los que el desarrollo de EH haya sido precipitado por la toma de benzodiacepinas. Este nuevo enfoque terapéutico se basa en la utilización de agonistas de los receptores V1 de la vasopresina (Ornipresina y Terlipresina). Consiste en la aplicación de un agente esclerosante (clorhidrato de tetraciclina) en el espacio pleural después de evacuar su contenido.está indicada en los casos de insuficiencia respiratoria aguda como tratamiento urgente. pero los estudios publicados indican que produce una mejoría de la perfusión renal con aumento del filtrado glomerular y reduce la actividad de los sistemas vasoconstrictores. evitar complicaciones como la broncoaspiración en pacientes con bajo nivel de conciencia. se están buscando alternativas terapéuticas que aumenten la supervivencia de estos enfermos. La pleurodesis química es la opción terapéutica más utilizada pero no se obtienen los resultados satisfactorios que se esperaban.5 gr/Kg/día de proteínas que debe aumentar a 0. Encefalopatia hepatica: El tratamiento consiste en la detección y corrección de factores precipitantes. los cuales actúan produciendo una vasoconstricción esplácnica y como consecuencia se suprimen los sistemas vasoactivos sistémicos y mejora la perfusión rena. pero todavía se precisan de mayor evidencia científica para recomendar su utilización. pero dado que una gran parte de los pacientes no son subsidiarios o no sobreviven hasta el mismo. . parece ser la colocación de TIPS. Los grados III y IV de encefalopatía deben ser hospitalizados y requieren una vigilancia estrecha con la colocación de sondas nasogástrica (SNG) y uretral. Sólo está justificadauna dieta aproteica en pacientes en los que se prevé una rápida resolución de la EH. • Dieta hipoproteica: Debe instaurarse una dieta con 0.8-1gr/Kg/día una vez resuelto el cuadro. En los estudios preliminares en grupos limitados de pacientes parecen aumentar la supervivencia de estos enfermos. Actualmente la mejor opción terapéutica en los pacientes con hidrotórax de difícil manejo médico y mala función hepática. En el tratamiento de mantenimiento se debe ajustar la dosis para conseguir que el paciente tenga 2-3 deposiciones al día. Enemas: 200 gr de lactulosa en 700 ml de agua cada 8-12 horas. Estos fármacos se administran asociados a albúmina intravenosa. Sindrome hepatorrenal: El mejor tratamiento del SHR es el transplante hepático (THO). especialmente en los enfermos subsidiarios de transplante hepático. • Lactulosa o latitiol: Son disacáridos sintéticos no absorbibles que disminuyen la producción de amonio y aumentan la motilidad intestinal. Derivación percutánea porto-sistémica intrahepática (TIPS): La información disponible actualmente sobre el efecto del TIPS en enfermos con SHR es limitada. Vía oral o por SNG: 60-80 gr en 3-4 tomas al día. en cambio en las varices fúndicas se utiliza la inyección intravaricosa de Bucrilato. la derivación porto-sistémica intrahepática transyugular (DPPI) o “Transjugular intrahepatic portosystemic shunt” (TIPS). Sindrome hepatopulmonar: Los pacientes con SHP responden a la administración de oxigenoterapia. Hemorragias digestivas: a) hemorragias digestivas de tubo alta por varices esofagicas: El tratamiento consiste en la valoración de tensión arterial. 2 ampollas de 3 mg diluidas en 250cc de suero glucosado a pasar en 24 horas) durante 5 días para la prevención del resangrado. en la vena ácigos y reduciendo la presión de las varices. frecuencia cardiaca. El tratamiento de elección hoy en día es la realización de transplante hepático. es la única opción actual que puede solucionar esta patología. ya que aunque la morbimortalidad en estos pacientes es mayor. el taponamiento esofágico. La profilaxis se realiza administrando beta-bloqueantes no cardioselectivos como el propranolol y el nadolol. b) gastropatia de la hipertensión portal: El tratamiento sólo se debe indicar en los casos sintomáticos. a diferencia de los enfermos con shunts pulmonares verdaderos. Se ha sugerido la utilización de somatostatina y terlipresina en las hemorragias . La dosificación de los mismos debe individualizarse. cirugía derivativa y las varices subcardiales se tratan de la misma forma que las esofágicas. comenzando con menores dosis y aumentando la misma hasta conseguir una disminución de la frecuencia cardíaca en un 25% (siempre que no baje por debajo de 55 lpm y la presión sistólica no sea menor de 90 mmhg). valoración de transfusión de concentrados de hematíes. diuresis y signos externos de hipoperfusión tisular. El propranolol se dosifica en dos dosis diarias y el nadolol en una dosis diaria.• En los pacientes con insuficiencia hepatocelular avanzada y encefalopatía resistente al tratamiento debe valorarse la realización de trasplante hepático. Los beta-bloqueantes (propranolol) reducen de forma significativa el riesgo de recidiva hemorrágica y los requerimientos férricos y transfusionales de los pacientes con hemorragia secundaria a la gastropatía. plasma fresco congelado y/o concentrados de plaquetas. pero sí es importante la vigilancia de la glucemia durante su administración. el octeotrido que es análogo de la somatostatina con mayor vida media cuyos efectos sobre la presión portal y ácigos son contradictorios hoy día y la glipresina que es un análogo sintético de la vasopresina con mayor vida media y se administra en forma de bolo de 2 mg cada 4 horas hasta 24 horas después del cese de la hemorragia y posteriormente 1 mg/4 horas durante 5 días. También una opción es el tratamiento hemostático endoscópico. tiene pocos efectos secundarios. Infusión de expansores plasmáticos. Se han probado diversos tratamientos médicos. se pueden administrar varios bolos iv de 250 mcg al principio y en perfusión intravenosa continua (250 mcg/hora. los cuales producen una disminución del flujo sanguíneo portal y colateral. pero ninguno se ha demostrado eficaz. También se trata con fármacos vasoconstrictores que producen una disminución del flujo en el área portal con la consiguiente reducción de la presión de las varices esófago-gástrica como la somatostatina que produce una vasoconstricción esplácnica selectiva reduciendo así la presión portal. edad mayor a 70 años. los enfermos con estadio A al estar compensados seguirán vivos 95 de cada 100 al cabo de un año (aquí la cirugía podrá plantearse en caso de gran necesidad. En los casos refractarios al tratamiento médico puede estar indicada la realización de cirugía derivativa o el TIPS.agudas.4 < 2. alcoholismo activo.5 2. infeccion por VIH.8 Act. con supervivencias menores al 24 por ciento en estos casos. sino también ante procedimientos quirúrgicos del tipo que sean. enfermedad crdiopulmonar avanzada y sepsis. PRONOSTICO El índice más usado y que se ajusta de una manera más clara a la supervivencia del cirrótico es el establecido por Child-Pugh en 1985 (tabla III) en el que un estadio C representa una alta mortalidad (de más del 35 por ciento anual) no sólo en la evolución natural. progresiva e irreversible. en tabletas de 0. Transfusion sanguinea. Anemia: para la anemia por deficiencia de hierro se administra sulfato ferroso. aunque sabiendo que su mortalidad será de un 10 por ciento).8-3. Transplante de higado: esta indicado en casos especifios de enfermedad hepatica cronica. trombosis de vena porta y mesenterica. Acido folico 1 mg/dia por via oral para la anemia macrocitica relacionada con el alcoholismo. Estadio C: 10-15 puntos . Clasificación de Child-Pugh 1 2 3 Encefalopatía No Grado 1-2 Grado 3-4 Pequeña Ascitis No Gran cantidad cantidad < 2 (< 3 en 2-3 (3-10 en > 3 (> 10 en Bilirrubina (mg/dl) CBP) CBP) CBP) Albúmina (gr/dl) > 3. Las contraindicaciones absolutas son enfermedad maligna. Protrombina > 70% 40-70% < 40% Estadio A: 5-7 puntos.3g 1 tab 3 veces/dia despues de cada comida. Por el contrario. Estadio B: 7-10 puntos. Las contraindicaciones relativas son. 333- 337. Ed. “Fisiopatologia medica: introduccion a la medicina clinica”. Mc Graw Hill.McPHEE J.p.. 5ª edicion.colon-center.Digestivas%20y%20Quirurgicas/Cirrosis%20h%C3 %A9patica.pdf. 2000. 450-479.Harrison “Principios de Medicina Interna”.galeon. Mc Graw Hill Interamericana.GARCÍA Cortés M. Ed. México.Hospital Clínico “Virgen de La Victoria” de Málaga. BIBLIOGRAFIA 1. 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