Universidad de El Salvador, Facultad de Medicina Escuela de Medicina Doctorado en Medicina Dermatología II Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso de Tipo Ampolloso Diseminado: Reporte dermatológico de un caso. Estudiantes: Luis Piche y Francisco Pérez. Docente: Dr. Roberto Alas Carbajal Introducción En 1969 la OMS definió la reacción adversa a un fármaco como el “efecto que no es intencionado y que ocurre a las dosis normalmente usadas en el hombre, para la profilaxis, el diagnóstico o el tratamiento de sus Enfermedades”. Nos enfocaremos a las farmacodermias que se definen como un grupo heterogéneo de dermatosis causados por el efecto nocivo de sustancias, incluyendo los medicamentos, que penetran en el organismo por diversas vías y que está determinado por factores como la edad, predisposición y vía de administración. Y hacemos la presentación de una variante del Eritema Pigmentado Fijo, que es una reacción medicamentosa. La incidencia de las reacciones medicamentosas varía entre un 615% hasta un 30% y representan alrededor de un 3-8% de admisiones hospitalarias. Las erupciones medicamentosas son la manifestación más frecuente de la sensibilización por drogas. Pág 1 Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso Tipo Ampolloso Diseminado Eritema Pigmentado Fijo El eritema pigmentado fijo es una reacción medicamentosa que se manifiesta clínicamente por la presencia de manchas eritematosas, circulares, bien delimitadas, únicas o múltiples, que pueden llegar a formar ampollas y localizarse tanto en piel Como en mucosas. Su característica distintiva es la recurrencia en los mismos sitios afectados tras la reexposición al agente causal. La lesión se autolimita en 1 a 2 semanas sin dejar cicatriz, dejando una hiperpigmentación postinflamatoria que tarda en desaparecer. Fue descrita por primera vez por Bourns en 1889 y es Brocq quien en 1894 emplea el término de «eruptioerythemato-pigmentée fixé» para designar a esta enfermedad. Es ocasionada por fármacos en un 85 a 100% de los casos, siendo el trimetoprím-sulfametoxazol, penicilinas y AINES los principales. Entre las causas no medicamentosas se encuentra la ingesta de algunas leguminosas, frutas, aditivos, colorantes de cápsulas y la exposición a la radiación ultravioleta. Predomina en el sexo masculino, entre los 20 y 40 años de edad, se localiza principalmente en la boca a nivel de labios, en los genitales externos, en la región abdominal y sacra. Se describen cinco formas clínicas: a) La clásica con placas eritematosas pigmentadas asimétricas, b) la de placas eritematosas no pigmentadas simétricas, c) la forma «minor o frustra», d) la lineal y e) la ampollosa diseminada Puede ser asintomático acompañarse de prurito y/o ardor. o Se ha observado participación del sistema inmunitario en la patogénesis de esta farmacodermia (reacción de hipersensibilidad tipo IV). El diagnóstico se realiza en base a la topografía, morfología y al antecedente de aparición de lesiones recurrentes en los mismos sitios. El estándar de oro para identificar al agente causal es la prueba de provocación oral; sin embargo, no es recomendable debido a que se puede inducir una reacción grave. En el estudio histopatológico se observa degeneración hidrópica de la capa basal, incontinencia del pigmento, acumulaciones de material eosinófilo llamados cuerpos coloides de «Civatte» y ampollas subepidérmicas. Pág 2 Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso Tipo Ampolloso Diseminado El tratamiento consiste en evitar la ingesta de los agentes responsables y en medidas generales. En aquellos casos severos se recomienda la administración de corticoides sistémicos. Reporte de Caso Datos de identificación. Nombre: María Antonia Méndez Edad: 35 anos Sexo: femenino Ocupación: Ama de casa Estado civil: casada Domicilio: Garita Ahuachapán Palmera, hace aproximadamente 6 días presento inicio de fiebre no cuantificada, sin escalofríos ni diaforesis, por lo que automedica con Acetaminofén 500 mg V.O. cada 8 horas en número de 2. Hace 5 días present ó macula con cambio de coloración de rojo a violáceo en ambos parpados. Que en horas siguientes progresó a cuello, tórax anterior y posterior, abdomen y región inguinal. Lesiones se acompañaron de de ampollas flácidas de contenido claro en tórax posterior, concomitantemente dolor en las regiones y ardor en las lesiones de t órax, que posteriormente se generaliza a todas las regiones antes mencionadas. Niega prurito. Fecha de ingreso: Viernes 26 de septiembre de 2013 Fecha de historia: Lunes 29 de septiembre de 2014 Servicio: Infectologia, cama 14. Consulta por: “Las manchas y el dolor”. Lesión dermatológica. Presente enfermedad: Dermatosis diseminada en parpados, cuello, tórax anterior , posterior, abdomen y región inguinal constituida por placas formadas por maculas que progresan de color Paciente de sexo femenino de 35 años de edad, refiere que estando en aparente buen estado de salud Pág 3 Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso Tipo Ampolloso Diseminado violáceo a gris, ampollas flácidas de contenido claro que al involucionar dejan costras. Progresaron a cuello tórax anterior, posterior y abdomen. El ingreso hospitalario se da en el 2 Las lesiones empezaron en cara: párpados y área perioral. día, la historia clínica presentada se realiza al quinto día y las fotos son tomadas en el sexto día. Razón por la que no es muy evidenciable la evolución natural de la enfermedad y las ampollas. Pág 4 Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso Tipo Ampolloso Diseminado con ésta patología las membranas mucosas se vieron afectadas con un predominio de los genitales. Realmente este es un caso excepcional, infrecuente. Epidemiológicamente, la literatura actual refiere que el eritema pigmentado es mucho más frecuente en hombres y, dentro de sus tipos la versión ampollosa y diseminada es menos frecuente. Discusión Eritema Pigmentado Fijo Ampolloso Diseminado. Nuestra paciente present ó placas violáceas de la que surgen ampollas fláccidas, con áreas de costra evidenciando la resolución de ampollas antiguas. Si bien la mancha de color violáceo se ubicó en los parpados, cuello, tórax anterior - posterior, abdomen y región inguinal; fue en el t órax a-p y abdomen donde fueron más evidentes las ampollas. Coincidiendo el cuadro con la literatura consultada. La afectación de mucosas es nula o inevidenciable al 4 día de enfermedad ( día de la historia clínica) . Sin embargo, los datos recientes muestran que en el 77% de los pacientes El Eritema Pigmentado Fijo Ampolloso se desarrolla después de una exposición a una droga, posiblemente empeorando con el uso repetido o en una segunda exposición . En series de casos, los fármacos asociados con más frecuencia fueron cotrimoxazol (50%), seguidos por analgésicos tales como paracetamol (20%) y metamizol (18%). La duración media entre el inicio del consumo de drogas y la aparición de la enfermedad oscila entre un día y cinco días. Lo que nos hace reforzar y señalar al fármaco involucrado en este caso, la dos tabletas de acetaminofén. El diagnóstico se realizó con la ayuda del Dr. Alas Carbajal, la historia clínica y la revisión bibliográfica. El tratamiento efectivo se realizó al no ingerir más acetaminofén, las lesiones empezaron a resolver al cuarto día y al cabo de siete, el cuadró mejoró notablemente. Pág 5 Eritema Pigmentado Fijo Medicamentoso Tipo Ampolloso Diseminado Aunque nuestra paciente refiere no haber padecido una situación similar y manifiesta haber tomado antes acetaminofén (en pocas ocasiones, no le gusta medicarse), existe la posibilidad que con anterioridad haya sido un cuadro leve, que cursó de forma imperceptible o bien , la fiebre que refiere unos días antes de las lesiones sea una infección relacionada y la marca( específica) de la pastilla de acetaminofén produjo un cuadro como el descrito . Referencias Bibliografía 1. Mirjana Ziemer and Maja Mockenhaupt (2011). Severe Drug-Induced Skin Reactions: Clinical Pattern, Diagnostics and Therapy, Skin Biopsy Perspectives, Dr. Uday Khopkar (Ed.), ISBN: 978-953307-290-6, InTech, DOI: 10.5772/22335. Available from: http://www.intechopen.com/ books/skin-biopsyperspectives/severe-druginduced-skin-reactions-clinicalpattern-diagnostics-andtherapy 2. Eritema pigmentado fijo genital. Estudio de 69 casos Muñoz Estrada, Víctor Fernando1; Valenzuela Paz, Greys Anaid1 1Centro Dermatológico Pascua, México, Distrito Federal. México [Revista del Centro Dermatológico Pascua, México, 2011 Vól. 20 Núm. 3 Sep-Dic, Pág. 91-99] 3. Arenas. Dermatología, atlas, diagnóstico y tratamiento. Mc Graw-Hill-Interamericana 3ª ed. 2005: 59 - 64. 4. Amalia Panzarelli (2006) .Interacciones Medicamentosas En Dermatología. Mecanismos Y Relevancia Clínica. Dermatología Venezolana,Organo Oficial de la Sociedad Venezolana de Dermatología Médica, Quirúrgica y Estética.Vol 44, No3 (2006) 5. Diagnost ico diferencial de reacciones medicament osas adversas. Lourdes Alonzo, Larissa Dorina López Cepeda. Cent ro Dermat ológico Pascua, México, Dist rit o Federal. México [Revist a del Cent ro Dermat ológico Pascua, México, 2000 Vól. 9 Núm. 2 Pág 6