MONITOREO DE LAS PRESIONES DE LA ARTERIA PULMONAR CATETER DE SWAN-GANZ.Antes de la disponibilidad de los dispositivos para el monitoreo hemodinámico invasivo usados en la cabecera del paciente, el médico solo contaba con los signos físicos y síntomas para determinar la función cardiopulmonar y seleccionar el tratamiento. De cualquier manera, los hallazgos físicos, son expresiones de cambios fisiopatológicos que ocurren secundariamente a un problema primario. Por ejemplo, la disnea, taquipnea, tos y sonidos pulmonares adventicios, pueden sugerir una patología pulmonar. El edema pulmonar es, sin embargo, una expresión secundaria, y en ocasiones tardía, de una falla ventricular izquierda severa. Como otro ejemplo, una caída significativa en el gasto cardíaco puede no ir acompañada de disminución en la presión arterial, porque se produce la vasoconstricción compensadora. Puede haber una diferencia de varias horas entre la corrección del problema original y la resolución de los hallazgos clínicos. Por ejemplo, la evidencia auscultatoria y radiográfica de un edema pulmonar cardiogénico puede persistir por varias horas después de la reducción de la presión de aurícula izquierda a sus valores normales. La diferencia entre el momento de aparición o resolución del evento patológico, y la aparición de signos clínicos y síntomas es particularmente notable en los pacientes críticos, que por lo general tienen cambios muy rápidos en su función cardiopulmonar. En 1962, la introducción del monitoreo de la presión venosa central, fue el primer paso en el control hemodinámico a la cabecera del paciente. En ausencia de patología de la válvula tricúspide, la presión venosa central, se correlaciona con la presión de fin de diástole del ventrículo derecho. Por lo tanto, el estado del volumen intravascular y la función del ventrículo derecho pueden ser evaluados certeramente a través de la medición continua o intermitente de la presión venosa central. 1 Se asumió entonces, inicialmente que la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo podría ser comparada con las medidas de la presión venosa central, porque se suponía que había una relación muy cercana entre las presiones de llenado de ambos ventrículos. Sin embargo, se demostró posteriormente que la presión venosa central se correlacionaba escasamente con la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo. Como el ventrículo izquierdo es el principal impulsor de la sangre, el monitoreo correcto de sus presiones de llenado y función, son escenciales en el manejo de los pacientes de Cuidados Intensivos. El desarrollo y la aplicación clínica de un catéter de arteria pulmonar, dirigido por flujo y con un balón en la punta por Swan y Ganz en 1970, proporcionó un medio relativamente simple, seguro, rápido y preciso para medir la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo (estimado por la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar: wedge = W), así como las presiones sistólica y diastólica de la arteria pulmonar. Las anomalías que afectan el corazón derecho y/o la circulación pulmonar, no impiden la evaluación de las presiones de llenado del ventrículo izquierdo y su función. Por cierto, el catéter de arteria pulmonar, hace posible distinguir el edema pulmonar cardiogénico del no cardiogénico y establecer un diagnóstico hemodinámico para el tromboembolismo pulmonar masivo. Se han producido muchas modificaciones al catéter original, actualmente se puede monitorear continua o intermitentemente el gasto cardíaco, determinar la fracción de eyección del ventrículo derecho, medir en forma continua la presión de aurícula derecha y la saturación de oxígeno de la sangre venosa mixta, as¡ como marcapasear la aurícula o el ventrículo. Las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares, el consumo y transporte de oxígeno, la diferencia arteriovenosa de oxígeno y la fracción de shunt intrapulmonar se pueden obtener a través de mediciones hemodinámicas y de gasometría arterial Sin embargo, el beneficio clínico potencial de estos dispositivos de monitorización depende de la habilidad del médico para insertar el catéter y mantenerlo en el lugar adecuado, de su capacidad para obtener e interpretar las mediciones hemodinámicas, de correlacionar la información con los datos clínicos 2 y de laboratorio e integrar toda la información para llevar a cabo una terapéutica adecuada. INDICACIONES PARA LA CATETERIZACION DE LA ARTERIA PULMONAR. No existen reglas absolutas que definan la necesidad de un catéter de SwanGanz. Generalmente se indica en pacientes en los que las presiones cardiopulmonares, los flujos y los volumenes circulantes requieren un manejo preciso e intensivo. Los objetivos terapéuticos basados en la información obtenida son: mejorar el gasto cardíaco y la oxigenación tisular. aliviar o prevenir las anormalidades pulmonares como el edema pulmonar de tipo cardiogénico. Podemos nombrar también : evaluación de la función cardiovascular y respuesta a la terapia en pacientes con: infarto de miocardio complicado. shock cardiogénico. insuficiencia cardiaca congestiva severa ( miocardiopatía, pericarditis constrictiva. alteraciones estructurales agudas (ruptura del septum ventricular). disfunción del ventrículo derecho. lesiones valvulares (regurgitación mitral aguda). taponamiento cardíaco. monitoreo perioperatorio del paciente de cirugía cardiovascular. -toda clase de shocks severos y prolongados. Evaluación del estado pulmonar y respuesta a la terapéutica en pacientes con: edema pulmonar cardiogénico o no cardiogénico. insuficiencia respiratoria aguda. hipertensión pulmonar para diagnóstico y tratamiento. Evaluación de requerimiento de fluídos en pacientes con: trauma multisistémico severo. grandes quemados. sepsis. 3 Monitoreo perioperatorio de pacientes quirúrgicos con patologías sistémicas que deben someterse a procedimientos quirúrgicos extensos e importantes. Evaluación de pacientes obstétricas con eclampsia, complicada con hipertensión refractaria, oliguria y/o edema pulmonar. CONTRINDICACIONES Y CONSIDERACIONES ESPECIALES. No existen las contraindicaciones absolutas. Sin embargo, el monitoreo hemodinámico invasivo no se justifica en el caso que la patología del paciente no puede ser modificada o corregida con medicación. Las contraindicaciones relativas incluyen: 1.- Pacientes con coagulopatías severas o terapia trombolítica, por el riesgo de hemorragia durante y después del acceso venoso. 2.- Pacientes con válvulas tricúspides protésicas, porque el catéter puede dañarlas o causar su mal funcionamiento. De cualquier manera la mayoría de los reemplazos valvulares tricuspídeos se realizan con válvulas biológicas. 3.- Pacientes con marcapasos endocárdicos, porque el catéter de Swan Ganz puede alterar la ubicación del mismo o anudarse alrededor de él. 4.- Pacientes con una enfermedad vascular severa, por la presencia de vasos sanguíneos tortuosos. La anormalidad de las paredes vasculares sistémicas y/o pulmonares también implican un alto riesgo de daño o ruptura de las mismas. 5.- Pacientes con hipertensión pulmonar por la incidencia de ruptura de la arteria pulmonar, que es mayor en aquellos vasos distendidos y friables, o en aquellos que presentan altas presiones pulmonares. 6.- Pacientes con una deficiencia importante en el sistema inmunológico como en el caso de: embarazo, falla renal, síndrome de inmunodeficiencia adquirida o congénita por el aumento del riesgo de sepsis asociada a catéter. 7.- Pacientes que están en lugares que no cuentan con profesionales entrenados en la colocación del catéter, en la interpretación y manejo de las presiones intravasculares y datos hemodinámicos. 4 Una consideración especial en la colocación de este tipo de catéteres son los pacientes con una hipotensión sistémica severa o un bajo gasto cardíaco. La disminución del flujo sanguíneo a través del corazón derecho, hace difícil el desplazamiento y la adecuada ubicación del catéter. En estos pacientes, es necesario mejorar el estado circulatorio con aportes de volumen o con medicación inotrópica. En otros casos es necesario la colocación de este catéter bajo control radioscópico. EFECTOS DE LA CATETERIZACION PULMONAR EN EL ALTA DEL PACIENTE. Si bien el catéter pulmonar ha sido un avance muy importante en la disponibilidad de datos fisiológicos para el diagnóstico y manejo de los pacientes gravemente enfermos, podemos preguntarnos: El monitoreo hemodinámico reduce la estadía en el centro de salud? El monitoreo hemodinámico reduce el costo de la atención del paciente? El monitoreo hemodinámico reduce la morbilidad y la mortalidad de los pacientes? No hay ningún estudio que documente los beneficios de la colocación de los catéteres de arteria pulmonar. El problema no está en la colocación del catéter sino en como se usa. El profesional que utilice este dispositivo debe: 1.- Tener una técnica impecable en la preparación del catéter para su inserción y manejo. 2.- Ser capaz de interpretar las ondas hemodinámicas, fisiológicos y sus relaciones con el problema clínico subyacente. los datos 3.- Tener conciencia de los errores y fallas que se pueden producir en el sistema. 4.- Entender que la vigilancia debe ser continua para ajustar la terapéutica a las necesidades del paciente. Debemos entender que el uso de este tipo de catéteres no tiene un efecto positivo en el tratamiento del paciente si no se utiliza apropiadamente, si los 5 datos obtenidos no son certeros o son malinterpretados y si las acciones terapéuticas no se toman en el momento apropiado. TIPOS DE CATETERES DE ARTERIA PULMONAR. Los catéteres de arteria pulmonar están disponibles en varios tamaños, ya se utilizen para pacientes pediàtricos o adultos. Su longitud varìa entre 60 y 110 cm de longitud y con calibres de 4.0 a 8.0 French. Los volumenes de inflado del balòn van de 0,5 a 1,5 ml. y el diàmetro de los mismos de 8 a 13 mm. El material con el que estàn hechos es cloruro de polivinilo, flexibles a temperatura ambiente y màs aun a temperatura corporal. El catèter presenta marcas cada 10 cm, èstas consisten en bandas estrechas de color negro de 1 a 4, o sea de 10 a 40 cm, la marca de los 50 cm es una banda màs gruesa que las anteriores y despuès de èsta se van agregando bandas finas nuevamente para los 60, 70, 80 y 90 cm, esto ayuda a determinar la ubicaciòn de la punta del catèter con aproximaciòn una vez que se inserta. Actualmente la disponibilidad de catèteres es sumamente amplia: hay catèteres de dos lumenes, el de cuatro ,que es el que se usa màs frecuentemente, hay catèteres de 5 lumenes ( tienen una v¡a proximal adicional para administraciòn de fluidos ) y el catèter de fibra òptica que mide continuamente la saturaciòn de sangre venosa mixta. Tambièn està el que tiene incorporados 5 electrodos que se pueden utilizar para marcapasear al paciente o el que tiene un lumen adicional para la introducciòn de un catèter marcapasos temporario y aquel que puede calcular la fracciòn de eyecciòn del ventrìculo derecho por mediciòn de los volumenes de fin de sìstole y fin de diàstole. En la actualidad se cuenta con un catèter que informa continuamente sobre el gasto cardìaco por termodiluciòn. El catèter de Swan-Ganz de cuatro lùmenes, que es el màs utilizado para el paciente adulto, se presenta en tamaños de 5 y 7 French. La vìa distal recorre la longitud del catèter y se abre en la punta del mismo. Esta vìa distal mide las presiones de arteria pulmonar y la de capilar pulmonar enclavado. Se pueden obtener muestras de sangre venosa mixta por esta vìa cuando la punta del catèter està posicionada en la arteria pulmonar. 6 No se debe administrar ningùn tipo de soluciones hiperosmolares o drogas por esta vìa, ya que la infusiòn de este tipo de soluciones en la arteria pulmonar puede causar daños o reacciones tisulares severas. La vìa que permite el inflado del balòn termina dentro de èste. La vìa proximal termina en un orificio que se abre aproximadamente a 30 cm de la punta del catèter. Esta vìa se ubica en la aurìcula derecha cuando la punta del catèter se encuentra en la arteria pulmonar. La vìa proximal se puede utilizar par medir las presiones en la aurìcula derecha, administrar lìquidos intravenosos y electrolitos, algùn tipo de medicamentos, tomar muestras de sangre de la aurìcula derecha e inyectar las soluciones para determinar el gasto cardìaco por termodiluciòn. La vìa proximal no deberìa usarse para infundir drogas vasoactivas y/o inotròpicas, mientras se realizan las mediciones por termodiluciòn, ya que el paciente recibirìa de este modo minibolos de medicamentos cardiovasculares altamente activos en cada determinaciòn de gasto cardìaco. La vìa del termistor, tiene una cuerda termosensible, que termina aproximadamente a 4 ò 5 cm. de la punta del catèter. La porciòn terminal de èsta cuerda, se ubica en una arteria pulmonar principal, cuando el catèter està 7 correctamente ubicado. La conexiòn de èsta vìa del catèter con una computadora de volumen minuto, permite determinar el gasto cardìaco despuès de la inyecciòn de una solución frìa por la variaciòn de la temperatura de la sangre. MÈTODOS PARA LA INSERCION DEL CATETER DE SWAN-GANZ: SITIOS DE ACCESO VASCULAR. No existe un mètodo o sitio ideal para la inserciòn de este tipo de catèteres. Estos estàn determinados por la experiencia personal del profesional y por las caracterìsticas del paciente. Entre ellas nombraremos: edad, estructura corporal, existencia de zonas de trauma o quemaduras, tiempo estimado de permanencia del catèter, circunstancias clìnicas como: anormalidades de perfusiòn y/o coagulación, anticoagulaciòn, hipertensiòn pulmonar severa, lo que influirà en el procedimiento. El acceso venoso a travès de la disecciòn de una vena, es poco usado actualmente, salvo que se trate de pacientes infantiles. El sistema màs utilizado es el percutàneo, a travès de la tècnica de Seldinger. Despuès de la localizaciòn de la vena a utilizar, se coloca a travès de èsta punciòn inicial una cuerda-guìa, sobre èsta se ubica un introductor, se retira la cuerda y se coloca posteriormente el catèter de arteria pulmonar. Esta tècnica se utiliza para las venas centrales, ya sea interna yugular o subclavia. Si la inserciòn es dificultosa, se aconseja utilizar otra vìa de acceso para evitar las complicaciones por la excesiva manipulaciòn de un solo vaso. ACCESO VENOSO CENTRAL : SUBCLAVIA. VENTAJAS: -Fàcilmente accesible. -Fàcil mantenciòn de una curaciòn estèril. -Movimientos libres del brazo y del cuello. -Escasa posibilidad de desplazamiento del catèter. -Escasa posibilidad de trombosis por el flujo sanguìneo elevado. DESVENTAJAS: -Riesgo de embolia aèrea. -Riesgo de punciòn o laceraciòn de la arteria subclavia. 8 -Riesgo de hemorragia importante ya que no se puede aplicar compresiòn en la zona. -Neumotòrax. -Lesiòn del nervio frènico o braquial. -Riesgo de perforaciòn traqueal. -Riesgo de perforaciòn del manguito del tubo endotraqueal. -Riesgo de complicaciones en aquellos pacientes con cirugìa previa en el àrea subclavia, enfisema, ARM, especialmente con PEEP ACCESO VENOSO CENTRAL: YUGULAR INTERNA: VENTAJAS: -Acceso directo a la vena cava superior y aurìcula derecha. -Sitio seguro para la ubicaciòn del catèter. -Menor posibilidad de desplazamiento del catèter, -El flujo sanguìneo ràpido disminuye la posibilidad de complicaciones trombòticas. -Menor incidencia de punciòn o laceraciòn arterial o neumotòrax si se compara con la vìa subclavia. 9 DESVENTAJAS: -Riesgo de embolia aèrea. -Riesgo de punciòn o laceraciòn de la arteria caròtida. -Riesgo de punciòn de la tràquea o del manguito del tubo endotraqueal. -Riesgo de neumotòrax, mayor en la vena yugular interna izquierda que en la derecha. ACCESO VENOSO CENTRAL : FEMORAL. VENTAJAS: -F àcilmente accesible. -Es uno de los sitios con el que los m‚èdicos estàn màs familiarizados. -Facilidad de inserciòn en pacientes añosos, con venas subclavias o yugulares tortuosas. DESVENTAJAS: -Aumento en la posibilidad de infecciones por la proximidad de zona inguinal, contraindicado en pacientes con sepsis abdominal -Dificultad para mantener una curaciòn en condiciones òptimas. -Dificultad de localizaciòn en pacientes obesos. -La trombosis de la vena femoral es un factor de alto riesgo en el tromboembolismo pulmonar (especialmente en pacientes con estados de hipercoagulaciòn). -Necesidad de inmovilizar la pierna, aumento en el posibilidad de desplazamiento del catèter, especialmente si el paciente està con excitaciòn sicomotriz. ACCESO VENOSO PERIFÉRICO : YUGULAR EXTERNA. VENTAJAS: -Fàcilmente accesible, especialmente en niños, por su localizaciòn superficial. -Riesgo mìnimo de punciòn de la arteria caròtida o neumotòrax. 10 DESVENTAJAS: -Puede haber cierta dificultad para el pasaje del catèter, en ocasiones puede ser necesario usar una guìa J para atravesar la zona de uniòn a las venas centrales. -Riesgo de punciòn o laceraciòn de la arteria caròtida. -Riesgo de ingresar a la vena axilar. -El flujo sanguìneo es de flujo menor, por lo que aumenta el riesgo de trombosis. -Riesgo de neumotòrax. -Dificultad de mantener una curaciòn estèril, especialmente si el paciente tiene una traqueostomìa. ACCESOS VENOSOS PERIFÉRICOS : VENAS CEFÀLICA O BASÌLICA. VENTAJAS: -No hay riesgo de neumotòrax o hemorragia importante. -Control màs fàcil de la hemorragia en caso de coagulopatìas o anticoagulaciòn. DESVENTAJAS: -Localizaciòn dificultosa en pacientes obesos o con edema importante. -La mayorìa de las veces el procedimiento debe hacerse por disecciòn, ya que el acceso percutàneo puede ser dificultoso. -La estasis sanguìnea en la vena utilizada predispone a la trombosis. -Mayor riesgo de sepsis. -El avance del catèter puede ser dificultoso. -El diàmetro de la vena puede no ser suficiente para contener el catèter. -El brazo debe ser inmovilizado para evitar el desplazamiento del catèter. -El espasmo venoso puede dificultar el pasaje del catèter. -El desplazamiento del catèter es màs frecuente. PREPARACIÒN DEL EQUIPO PARA LA INSERCIÒN DEL CATÈTER. Bajo la situaciòn de apuro y presiòn del medio ambiente de una unidad de cuidados intensivos, la atención se centra màs en la enfermedad, la tecnologìa y el equipamiento, que en el paciente y su familia. El paciente, està muy enfermo, consecuentemente, el temor a la discapacidad y muerte, està presente para èl y para la familia. El uso de un procedimiento 11 invasivo que involucra al corazòn, refuerza la impresiòn de la extremada gravedad de la situaciòn. El mèdico deberìa explicar el procedimiento, y el porque de su uso al paciente y a su entorno familiar. La premedicaciòn con sedantes y/o analgèsicos, puede ayudar a reducir la ansiedad y el dolor que acompaña a la colocaciòn de este tipo de catèteres, mientras limita los movimientos del paciente durante el procedimiento, especialmente en los pacientes con excitación sicomotriz. EQUIPO PARA LA COLOCACIÓN DEL CATÉTER DE SWAN –GANZ. Cada institución tiene sus propios procedimientos pero básicamente se necesita: Monitor para registrar presiones Transductor de presiones preparado con llaves de tres vías y conector macho-macho Camisolín, barbijo, gorro, guantes estériles Sábanas estériles 3 ( dos para el campo quirúrgico y una para armado de la mesa) Compresas estériles ( 2) Gasas estériles Xyloxaína al 2% sin epinefrina Jeringas de 10 cm ( 3 ) Agujas 40 / 8 y 25 / 8 o mosquito ( 3 ) Set de introductor ( abbocath 18, cuerda de piano J 35 corta, dilatador, introductor con colateral ) Hoja de bisturí Sutura Set de catéter de Swan Ganz Presurizador Sachet de lavado 2 ( dextrosa al 5% 250 + 5000 u de heparina ) En nuestro servicio se utilizó durante mucho tiempo un lavado consistente en un sachet de dextrosa al 5% con tres ampollas de ranitidina regulado a un flujo de 10 ml / hora , con el mismo no solo se mantenía la permeabilidad de la vía proximal , sino que se aportaba la medicación protectora gástrica, protocolizada para todo paciente que requería un procedimiento de cirugía cardiovacular. 12 El transductor de presiones recibe la presión de la columna de líquido y la transmite y digitaliza al monitor, se le coloca el lavado y se lo presuriza entre 150 y 200 mmHg. Esto es necesario para asegurar un lavado continuo de la guía para evitar que se ocluya y para que no haya reflujo ( por lo general no existe con las presiones en la aurícula derecha pero sí en la arteria pulmonar.) Se colocan entonces 3 llaves de tres vías : una para calibrar una para conexión al extremo distal del catéter una para conexión al prolongador macho- macho una vez colocado el conector, se colocan en su extremo: una llave de tres vías para el lavado continuo una llave de tres vías para infusión de solución para medición por termodilución un termistor 13 este procedimiento es llevado por el enfermero a cargo del paciente que fija el transductor de presiones , calibrándolo a 0 antes del procedimiento y dejándolo listo para la conexión al catéter. El balón del catéter debe ser probado solo con aire, ( de 0,7 a 1,5 cc ) la colocación de líquido en él, hace que sus paredes sean más rígidas con lo que puede dañar la estructura de la vasculatura pulmonar. Una vez probado se debe dejar salir el aire pasivamente, sin aspirar, ya que la presión negativa puede introducirlo dentro del catéter, dañándolo. Una vez que el médico se viste para el procedimiento, y viste al paciente y prepara la mesa, procede a la colocación del introductor, verifica que el balón del catéter de Swan-Ganz esté indemne, coloca la protección del mismo , envuelve el catéter en una compresa estéril, dejando las conexiones distal y proximal al alcance del enfermero, éste las conecta y procede al lavado de ambas , observando su permeabilidad. Una vez colocado el catéter en el introductor, se avanzará el mismo observando las curvas de presión en el monitor, una vez que ha llegado a la aurícula derecha, el enfermero inflará el balón con aire para poder atravesar la válvula tricúspide y entrar en el ventrículo derecho. Si hay una enfermedad valvular documentada puede ser necesario inflar el balón con menos aire que el indicado en las especificaciones, para poder pasar a travès de la estructura estenosada. El balón debe continuar inflado mientras el catéter pasa por el ventrículo derecho y entra en la arteria pulmonar. Se puede ayudar al procedimiento lateralizando al paciente ligeramente sobre su lado derecho o diciéndole que respire profundamente dos o tres veces. Si la inserción es dificultosa, puede ser necesario retirarlo parcialmente y reintentar la misma, durante esta maniobra, que informa el médico, el enfermero debe desinflar el balón , para volverlo a inflar en el momento que se le avisa que se avanza el catéter nuevamente. Posiblemente los valores observados en el monitor, disten de los que son considerados como “normales” así como las curvas pueden estar distorsionadas, esto , se debe generalmente a la patología del paciente. 14 Una vez que se considera que el catéter está en posición, se lo protege en su longitud con la cobertura para tal fin y se realiza la curación del sitio de inserción, realizándose después una placa de tórax para documentarla. CURVA DE INSERCIÒN ARTERIAL PULMONAR: A medida que se va introduciendo el catéter, y éste pasa de la circulación venosa central a las cámaras cardíacas, se deben identificar las curvas específicas Aurícula derecha: la curva tiene ondas a, c y v, con oscilaciones continuas en su forma. Si no hay enfermedad de la válvula mitral , la presión media de la aurícula derecha es igual a la presión de fin de diástole del ventrículo derecho, ya que ambos están comunicados en ese momento por la apertura valvular . Cuando se cierra la válvula mitral, durante la sístole ventricular , la presión en la aurícula derecha mientras ésta se llena, aumenta . La presión media normal en la aurícula derecha es de 0 a 5 mm Hg. Antes que pase la punta del catéter por la válvula tricúspide, se infla el balón para reducir el riesgo de arritmias ventriculares y permitir que el catéter flote en el flujo sanguíneo , desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Las curvas de presión se ven influenciadas por la respiración del paciente , especialmente si éste está conectado a asistencia respiratoria mecánica con presión positiva y con PEEP superiores a la fisiológica. Durante la ventilación, la presión positiva aumenta la presión en la arteria pulmonar, dando valores más elevados, mientras que en la respiración espontánea, la presión intraaórtica negativa disminuye la curva , dando una medición más baja. Por lo tanto la presión de la aurícula derecha debería leerse al fin de la espiración , que es el punto más estable del ciclo respiratorio. En algunos casos clínicos como el SDRA ( síndrome de distress respiratorio del adulto) se requiere el uso de valores muy altos de PEEP ( más de 10 cm de H2O ) y las presiones de la arteria pulmonar y de la wedge pueden estar artificialmente elevadas. Se acostumbraba , entonces desconectar temporariamente a los pacientes del ventilador durante las mediciones , con lo que se observó que se reduce la oxigenación del paciente, pudiendo provocar una hipoxemia persistente. 15 16 . Actualmente hay una tendencia que indica que. la punta del catéter puede ser empujada nuevamente al ventrículo derecho. Podemos decir que tiene forma de dientes de sierra. inflado. igual a la sistólica del ventrículo derecho. El descenso de la misma también es abrupto. elevándose la presión diastólica. se observa un cambio importante en la estructura de la onda de presión. Ésta se alcanza cuando la curva Arteria pulmonar enclavada ( wedge) : mientras el balón continúa 17 . Arteria pulmonar: a medida que el catéter entra en la arteria pulmonar. con una presiòn que es entre 3 y 4 veces mayor que la de la aurícula derecha. y en la morfología se observa la presencia de una cisura dícrota. deben seguir con ésta durante la medición de la presión de la arteria pulmonar. produciéndose una curva en el catéter y en algunas ocasiones . da como resultado el anudado del mismo. del que se aísla durante el cierre valvular. Ventrículo derecho: cuando la punta del catéter entra a ésta cámara. el mal movimiento del mismo para redireccionarlo. es pulsátil y sus valores normales están entre 0 y 5 mm Hg para la presión diastólica y de 20 a 30 mm Hg para la sistólica. Y hemodinámicamente se correlaciona mejor con la presión de la aurícula izquierda debido a la resistencia que ofrece el pasaje de la sangre a través del lecho vascular pulmonar normal. sin ninguna cisura en su forma. la curva vuelve a cambiar. por lo que se debería tener a mano un equipo de desfibrilación y de reanimación cardiopulmonar. si los pacientes deben recibir PEEP para su tratamiento. que indica el cierre de la válvula pulmonar. la punta puede rozar las paredes ventriculares por lo que se pueden producir ectopía ventricular. En los casos que existe hipertensión pulmonar . en cambio. La presión diastólica de la arteria pulmonar es màs alta que la del ventrículo derecho. ya que ambas estructuras se comunican al abrirse la válvula pulmonar. Incluso al tener el balón inflado. en el descenso de la curva. se empuja hasta la posición de enclavado. ésta tiene una forma ascendente. La presión diastólica normal. es de aproximadamente 10 mm Hg y la sistólica entre 20 y 30 mm Hg. La presión sistólica de la arteria pulmonar es . del trazado auricular izquierdo. Asumamos que la punta inflada del balón ha llegado a una arteria pulmonar que por su diámetro es ligeramente inferior. ocluyéndola. c y v. disminuyendo su tamaño. con lo que el flujo sanguìneo queda interrumpido 18 . deja de ser pulsátil y presenta andas a. esto permite que el catéter se aloje en ella.se aplana. Si a pesar de haber desinflado el balón del catéter. Para el primer método se utiliza la inyección de una cantidad conocida de líquido ( solución fisiológica ) ya sea 5 ó 10 cc. la presión wedge se sitúa entre 5 y 12 mm Hg. imaginariamente la punta del catéter enclavado estaría en comunicación con una columna de sangre que llegaría hasta el ventrículo izquierdo. por eso se puede utilizar o solución fisiológica que esté en la heladora o a temperatura ambiente indistintamente. Una vez que se ha posicionado el catéter . Posteriormente se pide una radiografía de tórax para verificar la posición del catéter . es solamente necesario que èsta sea por lo menos 10º C menor a la del paciente. evitándose su manipulación innecesaria. no reaparece la curva de la arteria pulmonar. Cuando el balòn del catéter se desinfla. por lo que la curva indicaría la presión de fin de diástole de este ventrículo. El bolo de solución debe ser inyectado rápidamente ( entre 3 y 5 segundos ) y con respecto a la temperatura.Esto crea . virtualmente una columna de sangre en una minúscula porción de la circulación pulmonar . fría o a temperatura ambiente. ya sea por el mètodo de termodilución como por el método de Fick . se correlaciona con la presión media de la aurícula izquierda y ésta con la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo. para evitar contaminaciones . que sería el reflejo de la presión existente en la aurícula zquierda. se debe fijar la protección estéril del mismo . dentro de la luz proximal del catéter. Por lo tanto decimos que la presión wedge media. se reasume el flujo de sangre en esta pequeña arteria pulmonar . se debe retirar el mismo hasta que ésta aparezca. 19 . MEDICIÓN DEL GASTO CARDÍACO El catéter de Swan Ganz se utiliza para medir el gasto cardíaco. nunca se debe avanzar el catéter desinflado y luego inflar el balón CORRELACIÓN ENTRE LA PRESIÓN DE LA AURÍCULA IZQUIERDA Y LA PRESIÓN DE FIN DE DIÁSTOLE DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO: Cuando se abre la válvula mitral. colocándose una curación estéril sobre la inserción del introductor. La cantidad de eritrocitos que entra al pulmón es la misma al salir. Una curva de gasto cardíaco normal es suave. Para realizar esta técnica se toma una muestra de sangre arterial del paciente y una de sangre del extremo distal del paciente ( sangre venosa mixta) en jeringas heparinizadas que deben ser enviadas inmediatamente al laboratorio.ç 20 .El principio de termodilución se basa en el registro electrónico por parte del monitor de presiones del volumen a infundir y de la temperatura central del paciente. con lo que ingresa a la aurícula derecha. El tope del pico . hay situaciones. Sin embargo. Si se sabe cuantas moléculas de oxígeno adheridas a eritrocitos entraron al pulmòn y cuantas salieron y cuanto oxígeno se consumió en el trayecto. y es en la que se recomienda la calibración del transductor de presiones. se puede determinar la tasa de flujo de estos eritrocitos a medida que pasaron a través de la circulación pulmonar. representa la temperatura más baja o el mayor gradiente de temperatura entre la temperatura central del paciente y la temperatura de la mezcla de sangre y solución inyectada. El tiempo se representaría en el eje horizontal y la temperatura en el vertical. es registrada por el termistor que está localizado cerca de la punta del catéter de Swan Ganz. Se podría representar por una curva de tiempo y temperatura. con un aumento rápido hasta llegar a un pico y de allí un descenso suave hasta retornar a la línea de base. de allí pasa al ventrículo derecho y posteriormente a la arteria pulmonar. Esta diferencia de temperatura que se ha producido por la inyección de la solución fisiológica. el descenso de la curva representa el tiempo en que esta solución sale de la arteria pulmonar y la temperatura registrada vuelve a ser la normal del paciente. como el edema agudo de pulmón o la presión intracraneal aumentada que requieren que la parte superior del cuerpo del esté más elevada. Habitualmente la posición del paciente para este procedimiento es la supina. La solución se inyecta en el acceso proximal del catéter . El método de Fick ( desarrollado por el mèdico alemán Adolph Fick ) está basado en la suposición que la tasa a la que se consume el oxígeno es una función de la tasa del flujo sanguíneo por la tasa de captación de oxígeno de los eritrocitos. para determinar la posición del paciente y que el catéter no esté anudado. asimismo hay que tomar la precaución de cerrar las llaves de tres vías de los accesos proximal y distal. aunque el movimiento o la tos del paciente puede alterar también la curva. si éste está lúcido. Se le explica al paciente. la medición del gasto cardíaco y de las presiones pulmonares será numéricamente menor . Lo que es prioritario es la calibración del transductor de presiones a aire ambiente . que produce un aumento en la presión intratorácica. En ocasiones se deja el introductor. esto puede ocurrir durante la 21 . Se pueden producir arritmias ventriculares durante el paso del catéter a través del ventrículo derecho. EVALUACIÓN DE LA CURVA DE GASTO CARDÍACO: la curva normal presenta una elevación con un pico redondeado que luego inicia gradualmente un descenso. ya que la gravedad reduce el retorno venoso de la circulación. COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL CATÉTER DE SWAN-GANZ: ARRITMIAS CARDÍACAS: Se pueden presentar arritmias auriculares y ventriculares por la irritación que produce el catéter sobre el endocardio. en este caso hay que ocluir la entrada del mismo en forma asèptica. si la cabecera de la cama está a 0º ó a 30º.No hay cambios muy significativos en las presiones pulmonares. Esto. Se debe verificar que el balón esté desinflado y si al realizar la maniobra se observa algún tipo de resistencia . se debe interrumpir inmediatamente el procedimiento. Una curva desigual puede indicar que ha habido una técnica de inyección defectuosa. y se retira solamente el catéter. es para evitar la entrada accidental de aire a la circulación . RETIRO DEL CATÉTER DE SWAN-GANZ: Se prioriza observar la última placa de tórax del paciente. avisar al médico de guardia y pedir una radiografía de tórax para verificar la condición del catéter. cada vez que se realiza una medición. Pero si ésta debe estar aún más elevada . que se le bajará la cama y que deberá realizar una maniobra de Valsalva durante el procedimiento. toxicidad digitálica y por intentos prolongados y fallidos de colocación del catéter. El inflado correcto del balón. la permanencia o durante el retiro del mismo. Por lo tanto.colocación. Caso contrario se debería considerar la colocación de un catéter de Swan-Ganz con cpacidad para colocar un electrodo marcapasos intracavitario. hipomagnesemia. 22 . y las arritmias continúan a pesar del tratamiento con lidocaína. hipokalemia. si esto no es posible. sin embargo. Se puede producir también un bloqueo completo de rama derecha. habría que corregir estas situaciones antes del procedimiento. La incidencia de arritmias es mayor en los pacientes con isquemia miocárdica aguda. sin embargo en aquellos pacientes que tienen un bloqueo completo de rama izquierda esta condición puede llevar a un paro cardíaco completo. es transitorio. Los pacientes que presentan mayor riesgo son los que tienen un infarto agudo de miocardio anteroseptal o pericarditis. falla ventricular. hipoxemia. es importante. Por lo tanto es conveniente contar con un marcapasos externo transitorio o un dispositivo de marcapaseo transtorácico externo. Inclusive se recomienda una ligera elevación de la cabecera del paciente ( 5 a 10ª ) y una lateralización hacia la derecha en vez de la posición supina o de Trendelemburg tradicional. especialmente las ectopías ventriculares . esto se debe a la irritación mecánica del tejido de conducción o al daño sobre el Haz de Hiss durante la inserción del catéter. sin embargo se podría decir que la mayoría ocurre durante el procedimiento de colocación . El bloqueo de rama derecha por lo general. esto implica que se debe monitorear constantemente al paciente y mantener un desfibrilador y un equipo de reanimación cardiopulmonar durante el procedimiento. hipocalcemia. se sugiere el retiro total del catéter. esto se acompaña con la pérdida de la onda de presión con cisura dícrota. en lo posible. Se recomienda . hipoxia. con lo que se impide que la punta del mismo entre en contacto con el endocardio. inflar el balón para poder intentar el reposicionamiento del catéter. También se pueden producir extrasístoles ventriculares durante el desplazamiento de la punta del catéter desde la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho. shock. se podría utilizar a ésta última para determinar la función y el llenado del ventrículo izquierdo. Se ha observado mayormente en los catéteres de menor calibre . también hay que mencionar que la vida media útil disminuye por la manipulación excesiva ( se establece que el promedio de la vida útil del balón está aproximadamente entre 70 y 80 inflados ) . si se pretende continuar con el catéter insertado colocar una cinta con la leyenda “ balón roto”. la aspiración del aire con una jeringa . sin embargo si se ha registrado una adecuada correlación entre ésta y la presión diastólica de la arteria pulmonar . en la aurícula o ventrículo . El látex del balón va perdiendo elasticidad gradualmente e inclusive se debilita a medida que absorbe lipoproteínas de la sangre. la embolia aérea que llega a la circulación sistémica y / o cerebral. por algunas de las estructuras intracardíacas o por la presencia de algún otro catéter.ROTURA DEL BALÓN: Cuando se infla el balón se siente una suave resistencia .8 a 1. la ausencia de esta resistencia. también lo dañan. en vez de la salida espontánea y excederse en el volumen indicado para su inflado. En este caso es necesario. CATÉTER ANUDADO: Este problema puede producirse en los vasos sanguíneos. La inyección de 0. en aquellos en los que el posicionamiento es difícil. la dificultad para enclavarlo y la posibilidad de aspirar sangre a travès de él . pero si esto se realiza en repetidas ocasiones. se puede producir embolia aérea.5 cc de aire en la circulación pulmonar por única vez . Esto produce torsiones y curvas que facilitan el anudado del mismo. con lo que hay que retirarlo y avanzarlo repetidas veces y en los que se ha introducido una longitud mayor de la habitual. El problema con respecto a las mediciones es que no se puede obtener la presión wedge. no es particularmente dañina. 23 . ya que la tensión elevada puede ocasionar la ruptura de la arteria pulmonar. Nunca se debe intentar inflar el balòn con líquido. permite inferir la rotura del balón. Los riesgos para el paciente son: embolización con fragmentos del balón en la circulación pulmonar distal y en el caso de existir shunts derechos o izquierdos . por lo tanto es imprescindible no solo mantener la asepsia durante los procedimientos . COMPLICACIONES TROMBOEMBÓLICAS: Cualquier catéter intravascular puede producir trombos. INFECCIONES: Son varios los factores que aumentan la posibilidad de infección en este tipo de catéteres: Posición intracardíaca El sistema se manipula en numerosas ocasiones para la inyección de solución para mediciones del gasto cardíaco y toma de muestras sanguíneas Necesidad de reposicionamiento del catéter Migración del catéter. con lo que una porción no estéril ingrese al sistema vascular Las características de los catéteres de polivinilo para la trombogénesis y la adherencia de microorganismos. con lo que se produce una isquemis pulmonar. 24 . También que la sepsis es uno de los factores de mayor morbimortalidad en los pacientes críticos. caso contrario se deberá realizar la extracción del mismo por tenotomía . Los pacientes críticos. La presencia de un trombo en la parte distal del catéter al movilizarse puede ocluir los vasos pulmonares más pequeños. La mayoría de las complicaciones se documentan cuanto mayor es el tiempo de inserción y uso de este dispositivo. inclusive en la punta del mismo. especialmente cuando los pacientes presentan una falla circulatoria prolongada.Se debe intentar el retiro del catéter bajo control fluoroscópico con una cuerda guía para tratar de deshacer el nudo. toracotomía o cardiotomía. sino también retirar el catéter inmediatamente cuando no es necesario. son más susceptibles a estas infecciones Debemos recordar que las sepsis por catéter no son clínicamente evidentes hasta pasadas 24 ó 48 horas de iniciadas. El trombo se puede formar en cualquier parte del catéter. congestión facial y tos. Los registros de presión y la medición del gasto cardíaco pueden verse afectadas en sus valores cuando hay un trombo en la punta del catéter. La presencia de un trombo puede inferirse con: Curvas de presiones “dampeadas” o empastadas sin una evidencia física de migración del catéter. Por eso la radiografía de tórax post-inserción debe ser cuidadosamente evaluada. COMPLICACIONES PULMONARES: Las complicaciones pulmonares que se pueden producir son varias: NEUMOTÓRAX: Si bien es una complicación frecuentemente asociada a los catéteres venosos centrales y por lo tanto a los catéteres de arteria pulmonar. Aumento de las presiones pulmonares sistólica y diastólica con la presencia de más gradiente presión diastólica pulmonar – wedge sin causa aparente. 25 . Dificultad para la infusión de soluciones o la inyección de los bolos para la termodilución. puede movilizarse o fragmentarse produciendo un tromboembolismo pulmonar La trombosis en las venas subclavias puede interferir con el drenaje venoso de la cabeza o de las extremidades superiores. sino también para descartar la presencia de un nuemotórax. La infusión continua de soluciones ( como mínimo 4 ml/ hora ) previene la formación de trombos en el lumen o alrededor de la punta del catéter. disnea.Un trombo en el sistema venoso. no solo para ver la correcta posición del catéter o la posibilidad de anudamiento del mismo. La prevención de los trombos requiere anticoagular en los pacientes con estados de hipercoagulabilidad si el tiempo de permanencia del catéter es largo o si la inserción ha sido traumática. lo que clínicamente se manifiesta con distensión venosa yugular unilateral. edema en el miembro superior afectado. Los catéteres heparinizados por lo general tienen un factor de baja trombogenecidad. corazón derecho o árbol arterial pulmonar. se debe retirar uno o dos centímetros suavemente . éste se calienta a la temperatura corporal con lo que se ablanda y se hace más flexible. reaparece la curva de la arteria pulmonar Verificando las radiografías de tòrax . Por lo general las lesiones isquémicas pulmonares son pequeñas y asintomáticas y se diagnostican por la aparición de un área más densa localizada periféricamente a la punta del catéter. y comprobar nuevamente la posición de enclavamiento. Esto se debe a que una vez insertado el catéter. Eso hace que el flujo sanguíneo pulsátil. por que está ocluyendo una rama mayor de la circulación pulmonar. Esto se puede prevenir: No dejando el balón inflado màs que 20 segundos o por el lapso de tres ciclos respiratorios Verificar que al desinflar el balón . Esto es más frecuente en aquellos pacientes con presiones pulmonares elevadas o con enfermedades como fibrosis o enfermedad pulmonar obtructiva crónica. por la falta de una buena circulación bronquial colateral. la punta del mismo se enclava en un vaso pequeño.ISQUEMIA Y/ O INFARTO PULMONAR: Por lo general se debe a una oclusión mecánica por formación de trombos o por la posición muy adelantada del catéter en que persiste una situación de enclavamiento continuo. Si se sospecha que el balón ha migrado. mueve al catéter hacia la periferia hasta que por lo general. 26 . Los factores predisponentes son: Migración espontánea del catéter a una rama pequeña y periférica de la circulación arterial pulmonar. El inflado persistente o prolongado del balón en la posición de enclavamiento puede producir una lesión pulmonar màs importante. comparándolas para observar el cambio de posición de la punta del catéter. Inflar un balón en estas condiciones puede alterar la forma del mismo . lo que hace que el catéter se ponga más rígido. con lo que la punta del catéter queda desprotegida. Irrigación de la vía distal del catéter. esta patología cursa con cambios importantes en la estructura de las paredes de los vasos pulmonares . La anticoagulación sistémica o las discrasias sanguíneas incrementan el riesgo de sangrado si se produce la perforación de un vaso sanguíneo. Si la hemorragia es abundante es difícil diferenciar entre ruptura de la arteria pulmonar o infarto. especialmente si se hace manualmente o con presión. al apoyarse el mismo sobre la pared de un vaso. sin embargo si se puede aspirar aire a través de la conexión distal esto indica ruptura de la arteria. con lo que se produce una erosión en la íntima o su perforación. especialmente si el catéter ha migrado hasta un vaso màs pequeño. paciente añoso. Otros factores de riesgo son: sexo femenino.RUPTURA O DAÑO DE UN SEGMENTO DE LA ARTERIA PULMONAR Las lesiones que se pueden producir van desde la injuria vascular pequeña y poco detectable hasta una hemorragia masiva. con lo que el volumen es excesivo . especialmente si el catéter se ha posicionado en un vaso pequeño. esto provoca que la punta del mismo no está bien protegida con lo que puede dañar o perforar la pared vascular Inflar el balón con màs aire que el indicado. Los pacientes puede presentar variados signos y síntomas que van desde expectoración sanguinolenta hasta hemorragia masiva con shock y muerte. Los pacientes que tienen hipertensión pulmonar son màs susceptibles a este tipo de accidentes ya que como tienen agrandada su vasculatura pulmonar. Las causas pueden ser: Migración espontánea de la punta del catéter. permiten màs fácilmente la migración del catéter. Utilizar menos volumen para inflar el balón que el recomendado en las especificaciones. 27 . con lo que estos se hacen poco distensibles y friables. pero además . el flujo sanguíneo hace que se mueva persistentemente. manipulación excesiva del catéter o inyección con soluciones muy frías . se colocará al paciente sobre el decúbito que se supone afectado. si está estable. soporte ventilatorio e inclusive asistencia circulatoria pueden ser necesarios en este caso. A medida que el diámetro se hace menor la resistencia umenta . La aplicación de PEEP. El diámetro de los vasos es el principal determinante de la resistencia al flujo. por lo que las fórmulas utilizadas son: 28 . espasmo vascular cerebral. Por lo tanto el volumen sanguíneo distal a la vasoconstricción disminuirá si: El ventrículo involucrado no puede generar una presión sistólica proporcional a la resistencia vascular. Si las arterias del circuito pulmonar o sistémico presentan vasoconstricción la presión arterial media aumentará para poder mantener el flujo sanguíneo a través de los vasos estrechados.La conducta con el paciente depende de su sintomatología. puede disminuir la hemorragia. caso contrario se deberá realizar una toracotomía de urgencia con resección del lóbulo pulmonar afectado. En este caso solo el tejido distal a la vasoconstricción está mal prefundido y en daño isquémico. en este caso el paciente va a una falla circulatoria. Las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares no se pueden medir directamente . para prevenir el drenaje de sangre hacia el pulmón no dañado. espasmo vascular periférico ) mientras la presión sanguínea permanece constante. La resistencia vascular aumenta localmente ( espasmo coronario. Datos que se obtienen a través de la medición del catéter de Swan-Ganz: RESISTENCIAS VASCULARES SISTÉMICAS: La resistencia para que la sangre fluya a través del circuito pulmonar y sistémico es el resultado de la fricción entre la corriente sanguínea y las paredes vasculares. por ejemplo cuando el diámetro se reduce a la mitad la resistencia aumenta casi 16 veces. se lo observará continuamente mientras se revierte la anticoagulación. Control de la vía aérea. Si en cambio hay sangrado activo. Los valores normales están entre 800 y 1500 dynas / seg/ cm-5 Lo mismo se aplica para la medición de las resistencias vasculares pulmonares donde la ecuación sería: Pres. media arteria pulmonar – presión wedge Resistenc. vasculares pulmonares = --------------------------------------------------Volumen minuto Y este resultado para obtener la medida en sistema métrico se multiplica por 80. Si el resultado no lo multiplicamos por 80. Por encima de 6 unidades Wood. que se utiliza en la evaluación de pacientes para transplante cardíaco en la determinación de sus aptitudes para ser incluídos en las listas de espera. Los valores normales están entre 60 y 150 dynas / seg/ cm-5. PATRONES HEMODINÁMICOS: Cada una de las variables es responsable de uno de los principales síndromes de shock: Para ello podemos utilizar ciertas combinaciones de datos para establecer básicamente la conducta clínica a seguir: 29 . Resistencias vasculares sistémicas = ----------------------------------------------Volumen minuto Esto da como resultado unidades de resistencia comúnmente usadas en los laboratorios y que también reciben el nombre de unidades Word. lo que es un signo de pobre pronóstico para su evolución postoperatoria . con lo que el resultado se expresa en dynas/ segundo / cm -5. por el médico que las utilizó por primera vez. aurícula der.Presión arterial media – Pres. se considera que hay hipertensión pulmonar . pero en la práctica clínica se utiliza el sistema mètrico por lo que el resultado de la ecuación antes nombrada se multiplica por 80 . lo que obtenemos es la medida denominada unidad Wood. estar normal o elevado Baja wedge / volumen minuto normal o alto / bajas RVS. Estos tres patrones básicos pueden combinarse en distintas formas y provocar situaciones más complejas. generalmente por una contractilidad disminuída lo que aumentará la wedge ( congestión pulmonar ) y vasoconstricción periférica compensadora Alta wedge / bajo volumen minuto / altas RVS SHOCK VASOGÉNICO ( VASOPLEJÍA ) Hay una pérdida del tono vascular de las arterias ( bajas RVS ) o en el sistema venoso ( baja wedge) . bajo volumen minuto y altas RVS. 30 . por ejemplo cuando el patrón es: WEDGE NORMAL / BAJO VOLUMEN MINUTO / ALTAS RVS Se puede separar en dos patrones básicos: Shock cardiogénico: alta wedge. bajo volumen minuto y altas RVS y Shock hipovolémico: baja wedge.VARIABLE SÍNDROME ETIOLOGÍA Presión wedge hipovolémico Hemorragia Volumen minuto cardiogénico Infarto agudo de miocardio Resistencias vasculares sistémicas vasogénico Sepsis HIPOVOLEMIA: Hay una disminución del llenado ventricular ( baja wedge ) que deriva en una caída del volumen minuto . el volumen minuto puede variar . lo que a su vez produce una vasoconstricción periférica con aumento de las resistencias vasculares sistémicas Baja wedge / bajo volumen minuto / altas RVS SHOCK CARDIOGÉNICO: En este caso por falla miocárdica existe un bajo volumen minuto. por lo que se elige un agonista beta puro como la dobutamina. no es un procedimiento inocuo. Si bien el cateterismo de la arteria pulmonar permite una serie de ventajas para el diagnóstico y tratamiento. Deben evitarse los vasoconstrictores siempre que sea posible. Es por ese motivo que hay que evaluar el balance entre riesgos y beneficios. siempre se prefiere al uso de drogas vasoactivas. el objetivo es elevar la wedge hasta 15 o 18 mm Hg BAJO VOLUMEN MINUTO: CON RVS ELEVADAS: significa que no hay hipotensión. CON RVS NORMALES y una frecuencia cardíaca por debajo de 100 por minuto: dopamina. sabiendo que los primeros siempre aumentan en aquellos pacientes que presentan una patología más avanzada y acompañada por otras comorbilidades. ya que si bien producen un aumento de presión lo hacen a expensas del flujo.MANEJO HEMODINÁMICO: WEDGE BAJA: infusión de volumen . RESISTENCIAS VASCULARES BAJAS: CON VOLUMEN MINUTO BAJO O NORMAL: se prefiere la dopamina CON VOLUMEN MINUTO ELEVADO: dopamina a más de 10 gammas / kg / min o si aumenta demasiado la frecuencia cardíaca noradrenalina. 31 . Utley.Hill The ICU Book. Dr. Joe R.McGraw. Arthur Guyton Octava edición Interamericana. FCCM Secon Edition Williams & Wilkins Cardiopulmonary Bypass Principles and Practice Gravlee. 32 . Richard F. Davis. Williams & Wilkins. Paul Marino MD.Bibliografía: Tratado de fisiología médica . PhD. 1993 Glenn P. .......................................... 22 ANTAGONISTAS DEL CALCIO...................................... ... 25 ............................ 13 TRATAMIENTO......................................................... (Véase tabla 283)......................................... 13 PRONÓSTICO........................................................................ ........................................... 25 METANOL...................................................................................................... .................................................................................................................................................................................................................................................................................... 24 MERCURIO............................................................................... (Acetaminofeno).... 23 HIDROCARBUROS................................... 23 HIERRO................................................................................................................. 22 ETILENGLICOL........................ ...... ................................................. 23 ALUCINÓGENOS............................................... ............................................................................. 15 DIAGNÓSTICO................................................................................................. 13 DEFINICIÓN........................................ 4 24 SHOCK ...................... 11 27 STATUS EPILÉPTICO....................................................... (Véase tabla 283)..................................................................... ....................................... .............................. (Véase tabla 283).................................. 23 SULFURO DE HIDROGENO........................ 11 TRAUMATISMOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. (Véase tabla 283)........................................................ 21 BENZODIACEPINAS............ ................... 24 LITIO...................................................................... .............. 19 PARACETAMOL............................................................................... 6 25 EDEMA AGUDO DE PULMÓN.................................................................. 11 AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL ................. .................................................................................................................................................. 21 CADMIO...................................................................... 24 ALCOHOL ISOPROPILO................................................................................................................................................................................................ 22 MONÓXIDO DE CARBONO (CO)................................................................................................................................................. 15 TÓXICOS ESPECÍFICOS................................................................................................................................................................. 9 26 AUMENTO DE LA PRESION INTRACRANEAL Y TRAUMATISMO CRANEAL ......................................... 24 ISONIACIDA......................................................... 24 INHIBIDORES DE LA MONOAMINOOXIDASA (MAO)............................. 24 PLOMO....... ................................................................................................................ ...................................................... 19 ÁCIDOS Y ÁLCALIS.................................... 19 FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS.................. 22 DIGOXINA..... .................SECCIÓN 2 URGENCIAS MÉDICAS 23 COLAPSO CARDIOVASCULAR Y MUERTE SÚBITA.............................................................................................................. 14 28 INTOXICACIONES Y SU TRATAMIENTO .......................................... 19 ARSÉNICO............................................................................................ 22 CIANURO........ 21 BARBITÚRICOS..................................... 15 TRATAMIENTO................................................................................ 21 BETABLOQUEANTES.... .................................................................................................. .................................. MORDEDURAS Y PICADURAS ............................................................................................. 27 ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS..................................................... 29 ESTIMULANTES........................................................................................................... ................................................... 35 PREVENCIÓN............................................................... 36 MORDEDURAS DE ARAÑAS................................................................................... ........ 35 SIGNOS Y SINTOMAS................................................................... .............................METAHEMOGLOBINEMIA..................... 29 SEDANTES E HIPNÓTICOS......... 33 REACCIONES CON MEDIACIÓN INMUNITARIA.................................................................. 32 FISIOPATOLOGÍA........ 32 HALLAZGOS DE LABORATORIO............................................ 32 TRATAMIENTO................................................................................................................... (Véase tabla 283)...................................................................................... 29 OPIÁCEOS.............................................. 34 32 VENENOS. 27 29 SOBREDOSIS Y ABUSO DE FÁRMACOS Y DROGAS .................. .......................................................................................................................... 25 RELAJANTES MUSCULARES........................................................ 26 FENOTIACINAS......................... 26 SALICILATOS..................................................................................................................................... 29 ANTIDEPRESIVOS..................... .................................................................................................................. 25 AINE......................................................................... 32 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.......................................................... 26 INSECTICIDAS ORGANOFOSFORADOS Y CON CARBAMATO..................................... ...... 26 ESTIMULANTES.................................. 32 PRONOSTICO.............................. ........ ...................................................... 36 ...................................................................................................................... 35 EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA......................................................... 35 EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA ................................. ............................................................. ...................................... 35 HALLAZGOS DE LABORATORIO.. 35 MORDEDURA DE LAGARTO ............. 36 TRATAMIENTO........................ 33 REACCIONES NO INMUNITARIAS ........... .............................................................................. 27 TALIO............................. 35 TRATAMIENTO..................................................................................................................................... 33 REACCIONES TRANSFUSIONALES ......... 30 ENFOQUE CLÍNICO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE SOBREDOSIS................................................... 36 ARAÑA VIUDA......................... ......... 29 FÁRMACOS ESPECÍFICOS............ ..... ..................................................................... 30 ALUCINÓGENOS............ ................................................................................................................................ .... .......................... 35 SIGNOS Y SÍNTOMAS.. 35 MORDEDURA DE SERPIENTE......................................................................... 32 31 ANAFILAXIA Y REACCIONES TRANSFUSIONALES .............................................................................................................................................................................................................................................. ................................. ...................... ............................................................................................................................ 27 TEOFILINA... 33 ANAFILAXIA ......................................................................................................... 32 EPIDEMIOLOGÍA.......................................................................................................... 31 30 AHOGAMIENTO .................................................................................................................................................................................................... .................. 36 PICADURAS DE ABEJAS................................................................................................................................................................................ 38 Lesión por calor durante el esfuerzo ........................ 38 Calambres por calor .......... 39 TRASTORNOS QUE SE ACOMPAÑAN DE TEMPERATURAS BAJAS ............................................................................................................................... 39 Hipotermia en enfermedades agudas ............................ 38 TRASTORNOS QUE SE ACOMPAÑAN DE TEMPERATURAS ELEVADAS .................... 40 34 CETOACIDOSIS DIABÉTICA Y COMA HIPEROSMOLAR. 37 33 HIPERTERMIA E HIPOTERMIA ................................ 40 Hipotermia por inmersión........................................ .................................................................. 41 COMA HIPEROSMOLAR NO CETÓSICO............................................... 36 OTROS ANIMALES ............. 38 Golpe de calor....................................... 39 Síndrome neuroléptico maligno (SNM) ................. 36 MORDEDURA DE GARRAPATA.......................... 38 Agotamiento por calor.................................................................................................................................................................................................................................................................................. ..................... 41 CETOACIDOSIS DIABÉTICA (CAD) .................................................................................................... 36 ANIMALES MARINOS.................................................................................................................... 40 Lesiones locales por frío ......................................................ARAÑA LOXOSCELES........................................................... AVISPAS Y AVISPONES ........................................................................................................................... 42 ............................................................................................. 37 PECES VENENOSOS.... 38 Hipertermia maligna ................................................. 39 Hipotermia accidental .......................................................................... 36 ESCORPIONES.................................................................................... : Rotura de aneurisma aórtico. Insuficiencia cardíaca congestiva. 3. 4. En la tabla 23-1 se reseñan otras causas frecuentes. Miocarditis. 2.23 COLAPSO CARDIOVASCULAR Y MUERTE SÚBITA El colapso cardiovascular y la muerte inesperados casi siempre son debidos a fibrilación ventricular en pacientes con una enfermedad coronaria subyacente. Aunque deben realizarse lo más simultáneamente posible. Abrir la boca del paciente y retirar los restos o prótesis dentarias visibles. Es obligatoria la instauración inmediata de reanimación cardiopulmonar (RCP) seguida por medidas de soporte vital avanzado (véase más adelante). Descenso brusco y marcado del volumen de latido del VI por: Embolia pulmonar masiva. Diagnóstico diferencial del colapso cardiovascular y la muerte súbita. IAM). inducido por fármacos). se realizan 15 compresiones antes de volver a ventilar 2 veces. seguida por la colocación de una vía intravenosa y la . 231): l. TRATAMIENTO DE LA PARADA CARDÍACA La reanimación o soporte vital básico (SVB) comienza inmediatamente (fig. realizar compresiones torácicas (masaje cardíaco externo. Taponamiento cardíaco. Descenso brusco y marcado del volumen intravascular. 3. En ausencia de pulso carotídeo. Si existe estridor respiratorio. ej. Tan pronto como se disponga de equipo de reanimación se comenzará el soporte vital avanzado (fig. Los pulmones deben insuflarse 1 vez cada 5 segundos cuando la reanimación la realizan dos personas. Valvulopatía [estenosis aórtica. p. prolapso de la válvula mitral (raro)] . la desfibrilación tiene prioridad máxima.6 minutos suele ocasionar la muerte. Asistolia o bradicardia intensa. En el caso de 1 solo reanimador. 2. TABLA 231. con compresiones torácicas y ventilación continuados. como puede ocurrir en caso de lesión del SNC. elevar la barbilla y comenzar con respiración boca a boca si no se dispone de equipo de rescate (es preferible usar una mascarilla de bolsillo para evitar la transmisión de infecciones). o 2 veces en rápida sucesión cada 15 segundos cuando es una sola persona la que realiza tanto la ventilación como la compresión torácica (masaje cardíaco). pensar en la posible aspiración de un cuerpo extraño y realizar la maniobra de Heimlich. Síndromes de preexcitación (Wolff-Parkinson-White) Síndromes de QT prolongado (congénito. hipoxemia. Una fibrilación ventricular o una asistolia en la que no se instaure RCP en 4. acidosis o descarga simpática masiva. Estenosis aórtica intensa. Las causas arrítmicas pueden estar provocadas por trastornos electrolíticos (principalmente hipopotasemia). Disección aórtica. con o sin infarto agudo de miocardio (IAM). Miocardiopatía dilatada o hipertrófica. 1. Fibrilación ventricular debida a: Isquemia miocárdica (arteriopatía coronaria grave. deprimiendo el esternón 3-5 cm) a un ritmo de 80-100 por minuto. Inclinar la cabeza hacia atrás. 232). véase Myerburg. A. Cardiac Arrest. las respiraciones no se deben interrumpir durante más de 30 segundos en los intentos de intubar. pero deberá darse a aquellos pacientes con hipocalcemia conocida. . cirugía cardíaca (bypass coronario aneurismectomía.intubación..: Cardiovascular Collapse. capítulo 40. Se debe administrar O2 al 100 % por tubo endotraqueal o. en HPIM12. si no es posible realizar una intubación rápida. Puede ser necesario un tratamiento farmacológico antiarrítmico a largo plazo. 74). aquellos que hayan recibido dosis tóxicas de antagonistas de calcio o si se piensa en una hiperpotasemia aguda como suceso desencadenante de una fibrilación ventricular resistente.15) a pesar de una ventilación adecuada. con valoración de la anatomía coronaria. resección/ablación de los focos de arritmia) o todas ellas. 237. la implantación de un desfibrilador automático. p. el seguimiento es el cuidado estándar del IAM (Cap. R. SEGUIMIENTO Si la parada cardíaca fue debida a fibrilación ventricular en las horas iniciales de un IAM. y Castellanos. and Sudden Death. No se administra calcio de forma rutinaria. mediante dispositivo de balón-válvula-mascarilla. J. El acceso intravenoso inicial se hará por la vena antecubital. Solamente se deberá administrar NaHCO3 intravenoso si persiste acidosis intensa (pH < 7. la función ventricular izquierda y pruebas electrofisiológicas invasivas. pero si la administración de fármacos es ineficaz. Para una revisión más detallada. deberá canalizarse una vía central (yugular interna o subclavia). Para los restantes supervivientes de una parada por fibrilación ventricular se recomienda realizar una evaluación exhaustiva. 68). signos de vasoconstricción periférica intensa. SHOCK CARDIOGÉNICO Miopático (IAM. en particular tubo digestivo. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. vómitos. Arrítmico. Deplección de volumen (p. . Lesión de la médula espinal). pulsos débiles. Fármacos. comunicación interventricular. soplos de estenosis aórtica insuficiencia aguda (mitral o aórtica). mixedema). 85). tal como: . pancreatitis. Situación de grave deterioro de la perfusión tisular. . Anafilaxia. estenosis subaórtica idiopática).. EXPLORACIÓN FÍSICA . diuréticos o antihipertensivos en exceso. estenosis aórtica grave. Formas comunes de shock. ej. ENFOQUE DEL PACIENTE. Hipotensión (TA sistólica < 90). abuso de diuréticos. obstrucción intestinal). Buscar signos de ICC (cap. Situaciones predisponentes para embolia pulmonar (cap. Neurogénico (p ej. ICC. SHOCK MALDISTRIBUTIVO (DISMINUCIÓN PROFUNDA DEL TONO VASCULAR SISTÉMICO) Sepsis. TABLA 241. . Sobredosificación de tóxicos. Embolia pulmonar masiva. cetoacidosis). Son esenciales su diagnóstico y tratamiento rápidos para evitar lesiones orgánicas irreversibles. defecto del tabique interventricular.24 SHOCK DEFINICIÓN.. Secuestro interno (ascitis. Las venas yugulares están colapsadas en el shock oligohémico o maldistributivo. diarrea. . palidez. taquicardia. la DVY en presencia de pulso paradójico puede reflejar un taponamiento cardíaco (cap. En la tabla 24-1 se reseñan las etiologías más comunes. Neumotórax a tensión. Son frecuentes la oliguria ( < 20 ml/h) y la acidosis metabólica. miocardiopatía dilatada) Mecánico (insuficiencia mitral aguda. . inquietud y sensorio alterado. la distensión venosa yugular (DVY) sugiere shock cardiogénico. realizar también una historia en busca de una causa subyacente. Posible hemorragia de cualquier localización. 76). Fiebre o infección recientes (causantes de sepsis). extremidades frías y viscosas (nota: en el shock séptico predomina la vasodilatación y las extremidades están calientes). Debe restaurarse inmediatamente la perfusión tisular (véase más adelante). Endocrinológico (enfermedad de Addison. Cardiopatía conocida (coronariopatía. pericarditis). esto es. . SHOCK OLIGOHÉMICO Hemorragia. taquipnea. SHOCK OBSTRUCTIVO EXTRACARDÍACO Taponamiento pericárdico. de la presión arterial pulmonar o ambas. moderado efecto inotrópico. BUN gasometría arterial. 4. extraer hemocultivos. el tratamiento antibiótico se comienza inmediatamente después de haber recogido hemocultivos y cultivos de los sitios potenciales de infección. TTP. Administrar O2 al 100 %. el tratamiento debe cubrir bacilos entéricos gramnegativos y cocos grampositivos y comprender un aminoglucósido (gentamicina y tobramicina) y una cefalosporina o penicilina semisintética (caps. suelen acompañar al shock séptico. electrólitos.. y suele estar aumentado inicialmente en el shock séptico. y puede guiarse por la tinción de Gram del lugar o el líquido infectados. realizar análisis de orina y tinción de Gram y cultivos de esputo. vasodilatadores (tabla 681 ) si la resistencia vascular sistémica está elevada. El ecocardiograma puede ser útil (taponamiento cardíaco. Aumentar la TA sistólica hasta > 100 mmHg: (a) colocar en posición de Trendelenburg inversa. mientras la TA sistólica > 90 mmHg. En el shock séptico. dextrán o concentrado de hematíes en caso de anemia). recuento leucocitario. TABLA 242. monitorización ECG continua. despistaje de CID. El shock cardiogénico en el IAM se estudia en el cap. puede ocasionar isquemia miocárdica / arritmias. estudios analíticos: HCT. Realizar hematócrito. 2-8 µg/kg/min Potente vasoconstrictor. administrar vasopresores (tabla 242) si la resistencia vascular sistémica está disminuida. 38 y 49). frecuencia cardíaca. El gasto cardíaco está disminuido en los pacientes con shock cardiogénico y oligohémico. En presencia de acidosis metabólica intensa (pH < 7. concentración urinaria de Na ( < 20 mmol/l sugiere depleción de volumen). Fiebre y escalofríos. intubar con ventilación mecánica si PO. Realizar prueba del guayaco en heces para descartar hemorragia digestiva. Realizar ECG (isquemia miocárdica o arritmia aguda). 68). añadir agentes inotrópicos (cap. . (c) se añaden fá á á á ·á á á á á á en valores óptimos. Si se sospecha una sepsis. 2. Si la etiología es desconocida. Monitorización continua de la PVC.2 mmol). creatinina. TRATAMIENTO. LABORATORIO. ICC). Dirigido a mejorar rápidamente la hipoperfusión tisular y el deterioro respiratorio: 1. Determinaciones seriadas de la TA (preferible línea intraarterial). neumonía). < 70 mmHg. RX de tórax (ICC. . electrólitos. La gasometría arterial suele mostrar acidosis metabólica (en el shock séptico. neumotórax a tensión. 3. (d) en presencia de ICC. Los focos sépticos (abscesos. Vasopresores utilizados en los estados de shock* Fármaco Dosis Notas Dopamina 5-10 µg/kg/min 10-20 µg/kg/min Noradrenalina 1-5 µg/kg/min Facilita la diuresis Efecto inotrópico positivo Vasoconstricción generalizada (reduce la perfusión renal). una PCP > 20 mmHg sugiere insuficiencia ventricular izquierda. (b) administración IV de volumen (500 mL en bolo). En caso de hemorragia activa. Comprobar posibles asimetrías de los pulsos (disección aórtica). después sangre total. intestino necrótico..6-89. . orina y otras localizaciones sospechosas. la acidosis metabólica está precedida por alcalosis respiratoria). recuento de plaquetas.15) administrar NaHCO3 (44. La hiperestesia o el rebote abdominal pueden indicar peritonitis o pancreatitis. TP. diuresis. vesícula infectada) requieren escisión quirúrgica. Puede ser necesario determinar la presión venosa central o la presión capilar pulmonar (PCP) en cuña para distinguir entre las diferentes categorías de shock: una PCP media < 6 mmHg sugiere shock oligohémico o maldistributivo. Identificar y tratar la causa subyacente del shock. los ruidos intestinales de timbre alto sugieren obstrucción intestinal. a menos que la PCP > 20 mmHg (comenzar con solución salina normal. con mediciones seriadas de la PCP. 74. 5. disección aórtica. . J. Para una revisión más detallada. * No se recomienda el isoproterenol en los estados de shock debido a la posibilidad de hipotensión y efectos arritmógenos. 74): inotropo positivo. 232. en HPIM12.Dobutamina 1-10 µg/kg/min Principalmente para el shock cardiogénico (cap. véase Perillo.: Shock capítulo 39. E. carece de actividad vasoconstrictora. p. sentado erguido.2 . Diurético de asa intravenoso (furosemida. La aminofilina (6 mg/kg IV en 20 min. 5. .). las determinaciones de gases en sangre arterial muestran reducción tanto de la PaO2 como de la PaCO2. HALLAZGOS FÍSICOS. puede estar presente un tercer tono cardíaco. Hipertensión grave. Embolia pulmonar. embarazo). Reducción de la poscarga [nitroprusiato sódico IV (20-300 µg/min) si la TA sistólica > 100 mmHg].5 mg. posteriormente. veladura difusa de los campos pulmonares con aspecto perihiliar en «mariposa». 4. se administra por vía intravenosa el 75 % de una dosis completa de ataque (cap. cuando no está claro si la disnea se debe a edema pulmonar o a enfermedad pulmonar obstructiva grave. deberá canalizarse una vía arterial para monitorización continua de la TA. TRATAMIENTO DEL EDEMA PULMONAR CARDIOGÉNICO. La RX de tórax muestra redistribución vascular pulmonar. Insuficiencia mitral o aórtica aguda. Paciente sentado en posición erguida para reducir el retorno venoso. con sudoración marcada. aparece hipercapnia con acidemia progresiva. Es obligatorio un tratamiento inmediato y enérgico para lograr la supervivencia./kg. Si el paciente no toma digital de forma crónica. TABLA 251. 68).25 EDEMA AGUDO DE PULMÓN Aparición aguda y potencialmente letal de edema alveolar pulmonar debido a: ( 1 ) elevación de la presión hidrostática en los capilares pulmonares (insuficiencia cardíaca izquierda. Aumento de las demandas metabólicas (ejercicio. 2. Precipitantes específicos (tabla 251) ocasionan edema pulmonar cardiogénico en pacientes con ICC previamente compensada o sin antecedentes cardíacos. 1 mg. Aumento del volumen circulante (ingestión de Na. fiebre. 2-5 mg. en lugar de la morfina. puede haber cianosis. El paciente aparece gravemente enfermo. Infección. hipertiroidismo). o bumetanida. a continuación 0. El esputo es espumoso y teñido de sangre. Las siguientes medidas deben instaurarse casi simultáneamente: 1. Taquiarritmia o bradiarritmia aguda.. Morfina.) reduce el broncospasmo y aumenta la contractilidad miocárdica y la diuresis. taquipneico. estenosis mitral) o (2) aumento de la permeabilidad de la membrana alvéolo-capilar pulmonar. disneico. con la insuficiencia respiratoria progresiva. Si no se produce una mejoría rápida puede requerirse tratamiento adicional: 1. transfusión sanguínea. Administrar 02 al 100 % con mascarilla a fin de alcanzar una PaO2 > 60 mmHg.0. En las primeras fases. antes de realizarse la radiografía de tórax. Factores precipitantes de edema agudo de pulmón. utilizar dosis más bajas si el paciente no toma diuréticos de forma crónica. 2. puede utilizarse como tratamiento inicial. Falta de cumplimiento (suspensión brusca) del tratamiento en la ICC crónica. Infarto agudo de miocardio. DATOS DE LABORATORIO. valorar con frecuencia en busca de hipotensión o depresión respiratoria debe disponerse de naloxona para invertir los efectos de la morfina en caso necesario. Estertores pulmonares bilaterales. IV (repetidamente)./h. 40-100 mg. 3. en HPIM12. capítulo 36. . Sepsis por gramnegativos. Jr. 4. Edema pulmonar no cardiogénico. 1 Permeabilidad capilar excesiva. el tratamiento irá dirigido al proceso primario. puede reducirse el volumen intravascular mediante flebotomía (extracción de 250 mL a través de la vena antecubital) o colocando torniquetes rotatorios en las extremidades. véase Ingram. 220. Si no se produce una diuresis rápida tras la administración de diuréticos. H. Mecanismo desconocido. Neumonía por aspiración. p. Infección pulmonar difusa. Para una revisión más detallada. Después de bypass cardiopulmonar (circulación extracorpórea). Diversos procesos no cardiogénicos pueden dar lugar a edema pulmonar (tabla 252) en ausencia de disfunción ventricular izquierda. y Braunwald E: Dyspnea and Pulmonary Edema. TABLA 252. Lesión pulmonar térmica.3. N2O. R. 2. NH3?. en particular las arritmias agudas o la infección.. Pancreatitis hemorrágica. Debe investigarse y tratarse la causa precipitante del edema pulmonar (tabla 251). Trastornos agudos del SNC. Sobredosis de narcóticos. Exposición a grandes altitudes. En caso de hipoxemia o hipercapnia persistentes puede ser necesaria la intubación. Exposición a tóxicos (SO2. caso de que deba tratarse. Tras la estabilización y la iniciación de los tratamientos anteriores se realizará una TC (o IRM si es factible) para determinar la causa de la elevación de la PIC. o bien a cizallamiento difuso de . Son frecuentes el edema de papila y la parálisis del sexto par. La intubación cuidadosa (sin provocar náuseas o tos) permite realizar una hiperventilación controlada para descender rápidamente la PIC. Debe mantenerse la PCO. en dichos pacientes es obligatoria la monitorización de la PIC. subdurales o epidurales. Resulta especialmente peligrosa una masa en la fosa posterior. Los síntomas que aparecen en los pacientes con PIC elevada consisten en cefalea (en especial un dolor constante que empeora al despertarse). En ocasiones es necesaria una intervención quirúrgica urgente para descomprimir el contenido intracraneal. hipertensión sistémica y bradicardia. Presión de perfusión cerebral (PPC)= TAPIC. Las alteraciones prolongadas de la conciencia pueden deberse a hematomas parenquimatosos. Tratar enérgicamente la fiebre. diplopía y visión borrosa. y (4) desplazamiento hacia abajo del diencéfalo a través del tentorio. (3) desplazamiento de las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno.26 AUMENTO DE LA PRESION INTRACRANEAL Y TRAUMATISMO CRANEAL AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL Puede añadirse un volumen limitado de tejido extra. náuseas vómitos. rigidez de nuca y náuseas.) reduce la PIC al disminuir el líquido cerebral intersticial. Los barbitúricos a altas dosis pueden reducir la PIC en los pacientes refractarios a las otras medidas. Los pacientes se deterioran y pueden morir cuando la PIC alcanza niveles que comprometan la perfusión cerebral u ocasionen un desplazamiento del contenido intracraneal que distorsione los centros vitales del tronco cerebral. (2) desplazamiento del uncus a través del tentorio. LCR o líquido de edema al contenido intracraneal sin que se eleve la presión intracraneal (PIC). puede aparecer posteriormente dilatación pupilar coma. traumatismo cerebral. Debe restringirse el H2O libre. el ictus cerebeloso con edema. La hipertensión. ocasionando pupilas mióticas y somnolencia. Si no se controla. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. EVALUACIÓN DEL PACIENTE. Se produce isquemia cerebral global cuando la PPC < 45 mmHg. que comprime el tercer par craneal y empuja el pedúnculo cerebral contra el tentorio ---> dilatación pupilar ipsolateral y hemiparesia contralateral. La furosemida (Lasix. síndrome de Reye y hemorragia intracerebral. TRATAMIENTO. La cabeza del paciente deberá estar elevada a 45º. las hemorragias o tumores cerebrales accesibles quirúrgicamente y las hemorragias subdurales o epidurales requieren a menudo neurocirugía para salvar la vida. ha de hacerse con cuidado. sangre. Si es transitoria y no se acompaña de otra patología cerebral importante se denomina concusión./kg. Seguril) es algo menos eficaz. ocasionando compresión medular ---> colapso cardiorrespiratorio. La hidrocefalia. respiraciones anormales. posición de descerebración. somnolencia. El manitol ( 1 g. TRAUMATISMOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL El traumatismo craneal puede ocasionar una perdida inmediata de la conciencia. arterial alrededor de 30 mmHg. Las masas que provocan elevación de la PIC también desplazan el tejido cerebral contra las estructuras intracraneales fijas y hacia el interior de espacios que normalmente no están ocupados. que inicialmente puede ocasionar ataxia. ya que puede comprimir estructuras vitales del tronco cerebral y causar hidrocefalia obstructiva. Estos síndromes de herniación comprenden (1) desplazamiento de la corteza medial bajo la hoz del cerebro en la línea media ---> oclusión de la arteria cerebral anterior o posterior e ictus. La monitorización de la PIC puede guiar las decisiones médicas y quirúrgicas en los pacientes con edema cerebral debido a ictus. H. El paciente con traumatismo craneal mínimo que está alerta y atento después de un corto periodo de inconsciencia ( < 1 min).: Trauma of the Head and Spinal Cord. la IRM o la mielografía de columna pueden mostrar signos de compresión medular reversible. . (Véase también cap. Los pacientes con traumatismos craneales intermedios precisan observación médica para detectar cualquier incremento de la somnolencia. la agudeza visual. Debe sospecharse una fractura de cráneo en los pacientes con rinorrea de LCR. la presencia de sangre en el oído medio. disfunción respiratoria y aumento del tamaño pupilar. deberán estabilizarse las funciones vitales. signos visibles de traumatismo craneal y la presencia de dolor sobre la columna. La TC puede ser normal en pacientes comatosos con lesiones por cizallamiento axonal en la sustancia blanca cerebral. los déficit motores y sensitivos groseros. A. rápidamente deberá procederse a su reducción. así como para asegurar la restricción de líquidos. Para una revisión más detallada. las parálisis de pares craneales. hemotímpano y equimosis periorbitaria o mastoidea. El traumatismo craneal de intensidad intermedia ocasiona una pérdida de conciencia más prolongada. TRATAMIENTO. 2002. En una exploración neurológica inicial se determinará el nivel de conciencia. en ocasiones presenta cefalea con un único episodio de vómito o vértigo leve. capítulo 352. en HPIM12 p. El TC.axones en la sustancia blanca. Si las radiografías muestran una alteración de la alineación vertebral. Se inmovilizará el cuello y se mantendrá recta la columna vertebral. La disfunción por debajo de un nivel medular sugiere lesión medular: las lesiones a nivel de CS o superiores pueden amenazar la función respiratoria. Los traumatismos de la médula espinal pueden causar pérdida transitoria de la función o una mielopatía permanente con pérdida de la función motora. sensitiva y autonómica por debajo del nivel de la lesión. Antes de liberar el cuello se evaluarán las radiografías de columna cervical. El tratamiento de los pacientes con elevación de la PIC por traumatismo craneal se ha reseñado anteriormente. 4). seguida por vó á á•á á á á «á╙ á á ╘├á á╔╥═á á á á á á á á•á á á á ón de las contusiones y el edema postraumático. véase Ropper. 10 mg IV lentos. de tiamina y 0. proteger la lengua (con un objeto grande y blando que no pueda ser ingerido). la fenitoína precipita en esta solución de pH bajo. EEG durante la administración.000. La fenitoína no produce parada respiratoria. drogas o medicamentos antiepilépticos.4 mg. . status de pequeño mal y status del lóbulo temporal (complejo parcial). IV en 2 min (véase tabla 271). Administrar diacepam. pero sin movimientos convulsivos). puede ocasionar un descenso brusco de la TA. menos comúnmente. enfermedad vascular. TRATAMIENTO. Es preciso evaluar rápidamente al paciente e instaurar sin pérdida de tiempo el tratamiento adecuado. encefalitis o trombosis venosa cerebral) o una suspensión precipitada de alcohol. falta de atención o depresión del nivel de conciencia raramente coma. Anexate).1. causan hipoxia y lesión cerebral debida a compromiso respiratorio o cardiovascular. 100 mg. Convulsiones prolongadas o repetitivas sin un periodo de recuperación entre ellas. si es posible. es imperativo determinar su causa a fin de evitar su recurrencia. El status epiléptico focal (generalmente focal motor. En la mayoría de los adultos la causa es un tumor. raramente focal sensitivo) se denomina epilepsia continua parcial. Valorar cuidadosamente al paciente en busca de signos de insuficiencia respiratoria o cardiovascular.500 mg. Si persisten las convulsiones. 1. Administrar 1. 300 mg IV en 30 min y repetir dos o tres veces. en 30 minutos como mínimo. infección (meningitis. 3. prestando gran atención a las funciones respiratoria y cardíaca. En los niños. (No administrar con dextrosa al 5 % en agua. 2. Sin embargo. 5.) 4. pensar en la posibilidad de administrar fenobarbital. 10 mg.27 STATUS EPILÉPTICO DEFINICIÓN. Cuando se valore este tratamiento es aconsejable consultar con un anestesiólogo. El status epiléptico tónico-clónico generalizado constituye una urgencia médica. El diacepam puede deprimir la función respiratoria. Una vez hayan cesado las convulsiones. de fenitoína (18-20 mg/kg) IV lentos. Si las convulsiones continúan y resultan peligrosas para la vida. establecer una vía IV y administrar 50 mL de dextrosa al 50 % en solución acuosa. Proteger la vía aérea (la intubación puede ser difícil antes de que las convulsiones estén al menos parcialmente controladas). Monitorizar TA. considerar la posibilidad de situar al paciente en coma pentobarbitúrico o bajo anestesia general. Si las convulsiones continúan siendo refractarias transcurridos 60 minutos. ECG y. también es preciso tener cuidado para evitar medicaciones excesivas en los pacientes con status cuando las convulsiones no son peligrosas para la vida. la causa es idiopática (desconocida) en el 50 % aproximadamente de los pacientes con status. de naloxona (Narcam. pero si se administra demasiado rápidamente. El proceso es peligroso para la vida cuando las convulsiones tónicoclónicas ocasionan hiperpirexia y acidosis (por actividad muscular prolongada) o. 6. Esta situación puede aparecer con cualquier tipo de convulsiones: status de gran mal (tónico-clónico). repetir diacepam. Los status de ausencia y del lóbulo temporal pueden continuar durante horas sin ser detectados (los pacientes presentan confusión. M.5 g 1-2 g PRONÓSTICO. p. La tasa de mortalidad es del 10% en el status tónico-clónico grave. .: The Epilepsies and Convulsive Disorders. y la incidencia de secuelas neurológicas permanentes es de otro 10-30 %. HPIM12.TABLA 271. 1968. Tratamiento del status epiléptico. Para una revisión más detallada. capítulo 350. Dosis Ritmo de Máximo para Fármaco inicial administración Diacepam IV adultos Fenitoína IV adultos Fenobarbital IV adultos 5-10 mg 18-20 mg/kg 300-800 mg 1-2 mg/min 30-50 mg/min 25-50 mg/min 24 horas 100 mg 1. véase Dichter. administrar antídotos específicos y evitar nuevas exposiciones. Los intentos de suicidio son los responsables de las intoxicaciones más graves o mortales. O2 suplementario. cefalea. Anticolinérgicos: Pupilas Dilatadas Piel y síntomas Caliente. psicosis. la exploración física y los datos de laboratorio (tabla 281). Valoración inicial ante la sospecha de intoxicación. hipertensión. sudorosa. 1 ampolla de dextrosa al 50 % en solución acuosa y 4 mg de naloxona junto con los antídotos específicos indicados. TABLA 281. hepática o medular agudas. Alrededor de un 5 % de los ingresos en UCI y hasta un 30 % de los ingresos psiquiátricos son víctimas de intoxicaciones. monitorización cardíaca y observación continua. Todo paciente con alteración del estado mental debe recibir 100 mg de tiamina (IM o IV). Los signos vitales y la valoración cardiopulmonar y neurológica constituyen el objetivo inicial de la exploración a fin de determinar la necesidad de un tratamiento de sostén inmediato. Todo paciente sintomático requiere una vía IV de grueso calibre. Los suicidas requieren observación constante por parte de personal cualificado. DIAGNÓSTICO Por lo general es posible llegar al diagnóstico correcto mediante la historia. Otros signos Agitación. En la tabla 282 se relacionan los fundamentos del tratamiento de las intoxicaciones.28 INTOXICACIONES Y SU TRATAMIENTO Se calcula que en Estados Unidos las exposiciones a tóxicos provocan anualmente cinco millones de solicitudes de atención o tratamiento médico. a los centros regionales de control de intoxicaciones o a cualquier farmacia local u hospitalaria. La ubicación posterior desde el departamento de urgencias depende de la gravedad de la intoxicación. favorecer la eliminación. Se intubará a todo paciente inconsciente o en el que existan dudas acerca de la integridad de su vía aérea. Para identificar los ingredientes y los efectos potenciales de los tóxicos puede recurrirse a los centros nacionales de Toxicología. Puede administrarse carbón activado PO a través de una sonda orogástrica o nasogástrica de grueso calibre. cocaína. Debe tenerse en cuenta este diagnóstico en todo paciente comatoso con convulsiones o con insuficiencia renal. El lavado gástrico debe realizarse con una sonda orogástrica. TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento son: mantener los signos vitales evitar una mayor absorción. convulsiones . fenciclidina. taquiarritmias. Es probable que el tratamiento deba iniciarse antes de conocer los datos rutinarios y toxicológicos. Se recurrirá a todas las fuentes disponibles para determinar la naturaleza exacta de la ingestión o de la exposición. Tipo de tóxico Estimulantes: Anfetaminas. coma parálisis. es aceptable observarle sin intervención farmacológica. Para establecer la etiología puede ser necesaria la determinación de la presión en arteria pulmonar.Antihistamínicos. En los pacientes con torsade de pointes se administrará isoproterenol y sulfato magnésico. convulsiones. La lidocaína y la fenitoína son por lo general. antidepresivos tricíclicos. El edema pulmonar inducido por fármacos suele ser secundario a la hipoxia. Las convulsiones se tratan preferentemente con agonistas del ácido gamma-aminobutírico. No utilizar ningún fármaco que prolongue el intervalo QT (quinidina. Si el paciente está hemodinámicamente estable. bradicardia (muscarínicos). bradicardia. delirio coma. seguras. La necesidad de O2 suplementario y de soporte ventilatorio puede valorarse mediante gasometrías arteriales. flacidez muscular. puede resultar eficaz una dosis de ataque de bicarbonato sódico. agitación. Los desequilibrios electrolíticos deben corregirse lo más pronto posible. En los casos de hiperactividad anticolinérgica. El reflejo nauseoso no constituye por sí solo un indicador fiable de la necesidad de intubación. la hipoxia y la hipotermia. anticolinérgica o alucinógena. No administrar barbitúricos hasta que el paciente esté intubado. Fría. o bien se insertará un marcapasos temporal para sobreestimulación cardíaca. La taquicardia ventricular (TV) puede estar causada por estimulación simpática. hipertensión Fármacos colinérgicos: Insecticidas organofosforados. dolor torácico o isquemia en el ECG. desestabilización de la membrana miocárdica o trastornos metabólicos. viscosa respiratoria. procainamida) en los casos de sobredosis de antidepresivos tricíclicos. Las arritmias pueden ser resistentes al tratamiento mientras no se corrijan los trastornos acidobásicos y electrolíticos subyacentes. aunque también puede contribuir la depresión miocárdica. ruidos intestinales hiperactivos debilidad fasciculaciones. hipotensión. Sudoración excesiva. hipertérmica. retención urinaria. La protección de la vía aérea es obligatoria. La taquicardia supraventricular (TSV) con hipertensión y excitación del SNC se debe casi siempre a estimulación simpática. varias plantas. como son las benzodiacepinas y los barbitúricos. somnolencia. o a abstinencia de drogas. taquicardia (nicotínicos). salivación excesiva. El tratamiento está indicado si se acompaña de inestabilidad hemodinámica. Dilatadas Seca. Narcóticos Pequeñas Depresión CUIDADOS DE SOSTÉN. estupor. Pequeñas Ansiedad. disminución de los ruidos intestinales. Las convulsiones causadas por sobredosis de isoniacida pueden responder únicamente a grandes dosis de . Alucinaciones. la fisostigmina es el tratamiento de elección. En caso de hiperactividad simpática intensa está indicado el tratamiento con bloqueantes combinados alfa y beta o con una combinación de betabloqueantes y vasodilatadores. taquicardia. La TSV sin hipertensión suele responder a la administración IV de líquidos. coma. E. Descontaminación ocular. Descontaminación cutánea. Las convulsiones por betabloqueantes o antidepresivos tricíclicos pueden requerir fenitoína y benzodiacepinas. B. IV Administración de antídotos. B. Fundamentos del tratamiento de las intoxicaciones. A Educación de adultos. Oxigenación / ventilación. 1. 3. Dilución. B. A. Evacuación de cavidades corporales. 5. H. F Corrección de las anomalías de la temperatura. Soporte hemodinámico. A. 6. 1.piridoxina IV. Lavado gástrico. D. 2. Extracción endoscópica / quirúrgica. Hemoperfusión. V Prevención de nuevas exposiciones. II. 2. Neutralización mediante fijación química. Protección de la vía aérea. Antagonismo metabólico. Quelación (véase tabla 283). Extracción extracorpórea. TABLA 282. Diálisis peritoneal. G. C. 3. Catarsis. F Oxigenación hiperbárica. Sistemas a prueba de niños. Exanguinotransfusión. C. Hemofiltración. 7. III Incremento de la eliminación del tóxico. 1. Vómito inducido por jarabe de ipecacuana. Tratamiento de las convulsiones. Hemodiálisis. C. 5. B. 2. Diuresis forzada. Irrigación intestinal total. E. Corrección de los trastornos metabólicos. A. Múltiples dosis de carbón activado. Antagonismo fisiológico. D. A. 4. 3. I. Descontaminación del aparato digestivo. 4. Prevención de las complicaciones secundarias. Tratamiento de las arritmias. Plasmaféresis. Modificación del pH urinario. . Carbón activado. 6. D. Medidas de sostén. Descontaminación de otras localizaciones. B. Neutralización mediante anticuerpos. Prevención de una mayor absorción del tóxico. 1265. La diálisis debe tenerse en cuenta en las intoxicaciones graves por bromuro. . etilenglicol. ingestión de cáusticos (lejía). metotrexato. 15 mL en nidos y 10 mL en lactantes. disopiramida y sedantes hipnóticos. Modificado de Lovejoy. p. Está contraindicada en caso de ICC. La descontaminación cutánea u ocular se realiza lavando con grandes cantidades de agua o solución salina. El lavado está contraindicado con los cáusticos y los hidrocarburos derivados del petróleo. El carbón activado se administra oralmente o mediante sonda nasogástrica u orogástrica. Se colocará al paciente en Trendelemburg y decúbito lateral izquierdo. La irrigación intestinal total puede ser útil en los casos de ingestión de cuerpos extraños. manitol) provocan la evacuación rectal. cianuro. paquetes de drogas y medicamentos de liberación lenta. hidrato de cloral. hasta una velocidad de 0. fenitoína. F. ingestión de hidrocarburos del petróleo y tóxicos del SNC de acción rápida (alcanfor. diacepam. Puede emplearse solución salina o agua corriente tanto en adultos como en niños (en lactantes. El lavado gástrico se realiza utilizando un tubo orogástrico de calibre 28F en niños y 40F en adultos.. La ipecacuana está contraindicada en pacientes sometidos a cirugía digestiva reciente. fenobarbital. convulsiones.: HPIM12. Ya no se recomienda la diuresis ácida. H. litio. propoxifeno. antidepresivos tricíclicos. En los pacientes tratados en el plazo de 1 hora el lavado seguido por carbón es más eficaz que el carbón solo. fenobarbital y salicilatos. debido al riesgo de neumonía por hidrocarburos. AUMENTO DE LA ELIMINACIÓN. D.45 %. y Linden. La hemoperfusión puede estar indicada en caso de sobredosis de cloranfenicol. metales pesados. inducida por la aspiración. Las sales catárticas (citrato de magnesio) y los sacáridos (sorbitol. meprobamato. 5 mL/kg. La dilución de los ácidos y álcalis cáusticos se consigue haciendo beber agua al paciente. H. El jarabe de ipecacuana se administra por vía oral a dosis de 30 mL en adultos. etanol. Se administra Golytely.5 L/hora. Se administra bicarbonato sódico 12 ampollas por litro de NaCl al 0. teofilina y ácido valproico. dapsona. a un ritmo suficiente como para mantener el pH urinario 2 7. insuficiencia renal y edema cerebral. Deberá producirse el vómito en 20 minutos. litio e isoniacida. digoxina. a dosis de 12 g/kg de peso corporal. La diuresis salina puede favorecer la eliminación de bromuro. metanol y salicilatos. Envío al psiquiatra. por vía oral o mediante sonda gástrica. ingestión de metales pesados o cuando los paquetes de drogas sufren escapes o roturas. Puede administrarse con un catártico (sorbitol) para acelerar la eliminación. o con depresión del SNC. El carbón puede inhibir la absorción de otros agentes administrados por vía oral y está contraindicado en los pacientes que han ingerido cáusticos.5 y la diuresis en 36 (mL/kg)/hora. con el fin de reducir al mínimo la broncoaspiración (que ocurre en el 10 % de los pacientes). En las salas de urgencias se suele disponer de fórmulas ya mezcladas. PREVENCIÓN DE LA ABSORCIÓN. estricnina). El carbón activado a dosis repetidas de 1 g/kg cada 24 horas es útil en caso de ingestión de carbamacepina. C. isopropil alcohol. utilizar solución salina). salicilato. La diuresis alcalina forzada favorece la eliminación de herbicidas que contengan ácido clorfenoxiacético. clorpropamida.C' Notificación de los organismos reguladores. y de perforación esofágica. Puede ser necesaria la endoscopia o la intervención quirúrgica en caso de ingestión de grandes cuerpos extraños. glutetimida. utilizando 8 mL de diluyente por gramo de carbón. TABLA 283. salivación. hipotensión y colapso cardiovascular. apareciendo síntomas en el plazo de 1 hora. En los pacientes con quemaduras esofágicas por álcalis (no por ácidos) deben administrarse glucocorticoides dentro de las primeras 48 horas. cuana si embotado lavado gastnd unes co no carbón ni catárticos. los compuestos antioxidantes y el líquido de la batería de los automóviles. La endoscopia es segura dentro de las primeras 48 horas para comprobar la localización y gravedad de las lesiones. ic Laboratorio Radioopaco a Rayos X pruebas de función hepática anormales ane mia. las sustancias de soldadura. la fibrilación ventricular (incluida la torsade de pointes) y la prolongación del QT son característicos de las intoxicaciones por antiarrítmicos de las clases IA e IC. diarrea. que está indicada hasta 24 horas después de la ingesta. La depresión miocárdica puede precipitar un edema de pulmón. Son álcalis comunes los blanqueadores. que se continuarán durante 3 semanas. La terapéutica inicial consiste en lavado y carbón activado. y la aspiración es capaz de causar un traqueítis fulminante. La ingestión aguda de más del doble de la dosis diaria habitual es potencialmente tóxica. puede suspenderse si el valor sérico está por debajo de los límites tóxicos. leucopenia. seguido por tratamiento con l-acetilcisteína. (Acetaminofeno) Una dosis de 2 140 mg/kg satura las vías del sulfato y el glucurónido. La dosis de ataque es de 140 mg/kg PO. los limpiadores de desagües y los limpiadores de superficies. Comenzar el tratamiento inmediatamente. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS. Para las quemaduras gástricas pueden utilizarse antiácidos. hemoglobinuria. con hiperamoniemia final. sudoración y palidez 24 horas después de la ingesta. vómitos. Puede producirse perforación esofágica o gástrica. vómitos de sangre o moco y ulceraciones. Las arritmias se tratan con lidocaína. Las primeras manifestaciones son inespecíficas (y no predictoras de toxicidad hepática) y consisten en náuseas. Los datos analíticos de hepatotoxicidad consisten en elevación de AST. vómitos. Agudo conservantes de la madera. El tratamiento consiste en la dilución inmediata con agua o solución salina. La torsade de pointes se trata con sulfato de magnesio (4 g o 40 mL de solución al 10 % IV durante 1020 min) o con sobreestimulación (con isoproterenol o marcapasos). dando lugar a que una fracción mayor de acetaminofeno se metabolice a ácido mercaptúrico. vómitos.TÓXICOS ESPECÍFICOS PARACETAMOL. Los signos clínicos consisten en quemaduras. náuseas. letargo. El tratamiento consiste en descontaminación del aparato digestivo y terapéutica de sostén. bradicardia. El nivel sérico de acetaminofén obtenido 424 horas después de la ingestión se compara con el nomograma de Rumack-Matthew (fig. dolor. fun tencia. insuficien (gas arsina). Las manifestaciones consisten en náuseas. disforia y convulsiones. he Tratamiento Si paciente alerta ipeca Insecticidas. TP y bilirrubina. La ausencia de manifestaciones orales no descarta la afectación esofágica. Son ácidos comunes los productos para la limpieza de inodoros. ALT y. ÁCIDOS Y ÁLCALIS. Intoxicaciones por metales pesados. 281). dimer . El bicarbonato o el lactato sódico pueden ser útiles en las sobredosis por fármacos de las clases IA o IC. confusión. Fuentes ARSÉNICO Toxicidad clínica c as arsina: Hemólisis intensa. fungicidas. ataxia. en los casos graves. leucocitosis. La quinidina y los agentes de la clase IB pueden ocasionar agitación. galvamza cia renal. La TV. diarrea. fenitoína y bretilio. raticidas. seguida por 70 mg/kg PO cada 4 horas hasta 17 dosis. Con la ingestión de disopiramida se observan efectos anticolinérgicos. hema tuna. ria. Inhalación: Disnea. mmena. Glucocorticoide nal. polvo doméstico. neumonitis. Edetato. anese encuentra 5 nmol de plomo en mia. fabricación de ba terías industria cerámica). indus tna. insomnio. pie péndulo. PLOMO Pica (pinturas. vómitos. debilidad. Ingestión: Vómitos. Imo. cefalea.. 1 g/m~ de superficie corporal cada vanos dias DMSA. anorexia. anoma lías de la conducta. pérdida de peso. proteinuria. pequeñas. le sion tubular renal con proteinuria: osteomala cia diuréticos. anorexia. síndrome de Fanconi. Infancia Aguda: Dolor abdominal. también hi~lqu~ml~sis~line~sde Idn h enfermedaddedowcncu ' (100 ~ ac fusión y hemodiálisis en CADMIO intoxicación por gas arsina. Se administra edetato. malnu trición). enfermedad itaiitai (ouchouch) acidosis tubular renal y Exposición aguda: Edetato. shock. convulsiones. hipera car diuresis incluso en presencia de en niños. ex citabilidad.7 µmol/l ( > 150 µg/l).1 µmol ( > 10 µg/l) se acompañ a de enfer medad renal --------------------------------Exposición crónica. nefropatía. positivo si Adultos: Dolor abdominal. Grandes dosis de vitamina D. proto porfirina eritrocitaria libre (PEL) > 0. suciedad).~ica~ n aguda por l~apor: In A. Exposición crónica: Enfisema. dimercaprol. las cifras sanguíneas < 2 µmol/l. caprol 23 mg kg IM/6 h x 24 h luego /12 h x 10 días hasta que ni vel urinario < 67 nmol/d ( < 5 ~g/ d).sintomáli~w: Nivel sanguíneo > 180 nmol/l ( > 3. diarrea. do ñor torácico. cilindros celulares en orina cianosis. disnea. t enicilami na.5 µg/dl). irritabilidad. dolor abdomi Valores séricos no útiles: una ex creción urinaria >0. respiración superficial. Inhalación.6 ~mol/l. zoemia líneas de plomo en los RX Deben darse líquidos para provo . hasta 24 mg/kg/24 h IM en dosis fraccionadas hasta 5 d.5 g/m~.pa Nivel sérico > 1. xicidad más intensa. Insuficiencia respiratoria. hemólisis (aguda). pérdida de memoria. deh no. MERCURIO to. coma. convulsiones. piu muerte (asociado con pica. hemólisis. quemadura faríngea . neuropa tía periférica. pers puede usar penicilamina 30 mg/ . anemia microcítica (crónica).4r~emco: Dosis letal 130300 mg. Inorgánica aguda: Dimercaprol. diarrea. Penicilamina: 2040 mg/kg/d Inorgánico (elemental v mercúri co) ~ orgánico. delirio). temblor intencio nal. edema pulmonar (no cardiogé nico). pérdida de memoria. dad fotofobia hipertricosis. muñeca péndula. dimercaprol de lenguaje y cognoscitivo. ataxia. lenguaje ti tubeante. tos. eretismo mercurial (timidez. Intoxicación crónica por ·~ap~r: Afecta al SNC: Lasitud.5 1 g/ m2/d hasta 1. náu seas. Exposición profesional (fundicio nes. letargo. Las resinas de politiol fijan el mer cuno en el tubo digestivo. hemoglobinuria. nivel dicado el tratamiento quelante en Aparecen síntomas con niveles sanguíneos > 1 µmol/l y niveles urinarios > 3 µmol/l. En la encefalopatía aguda usar dimercaprol y edetato hasta que lidez (anemia). ataxia. disfagia. Está in caso de niveles sanguíneos y urina nos elevados. déficit edema cerebral edetato 0. olor a ajo. encefalopatía.SI~hc/lnica Retraso mental.2 µmol/l. Prueha ae mol~i/iza~idn del plomo 1224 mg/kg d x 5 d. también se flamación de vías aéreas grandes v urinario > 0. agua potable. hipotensión.. dimercaprol 35 mg kg para to moglobinemia. coma. hasta 1 g/d durante 36 meses. Esperar 48 72 h entre los ciclos de tratamien orina por mg del agente quelante. estrabismo. ción excesiva. coma y depresión respiratoria. intoxicación inorgánica crónica: u r solamente Insecticidas. síndrome nefrótico. diuresis for Tardía (24 semanas): Pérdida di fusa del pelo con preservación del vello púbico y corporal y tercio la teral de las cejas. BARBITÚRICOS. ataxia. El broncospasmo se trata con agonistas beta inhalados.51 . bradicardia. fabricación de pirotecnia y joyería. TV. El tratamiento consiste en descontaminación del tubo digestivo y mantenimiento de los signos vitales. Los síntomas consisten en náuseas. Puede necesitarse estimulación cardíaca con marcapasos o la colocación de un balón intraaórtico. imágenes Intoxicación grave con una dosis única > 1 g u 8 mg/kg. tenesmo. kg/d en 23 dosis fraccionadas. Las pupilas están contraídas y no responden a la naloxona. coma. shock. prolongación del QRS. Enfermedad de Pink (acrodinia): Erupción generalizada.510 µmol/l (30200 µg/dl) con horas de la ingestión. hemato quecia. vómi tos. ataxia. temblor. hipotensión y depresión del SNC. edema pulmonar y muerte. La hemoperfusión y la hemodiálisis pueden utilizarse en casos de intoxicación grave con barbitúricos de acción corta o de acción prolongada. torsade de pointes y asistolia. se ha pro Radioopaco: niveles séricos 1. Puede ocurrir hiperpotasemia. bloqueo AV de cualquier grado.µmol/l ( 1020 µg/dl). letargo. Sus principales efectos consisten en debilidad. hemoperfusión con carbón activado. 250 mg/kg administrados PO una zada con furosemida. la ingestión grave: niveles urinarios A lus 34 h: Náuseas. muerte. Usar catárticos. ducido la muerte con 15 g/kg. BETABLOQUEANTES. seguidos por venoclisis de 15 mg/L). . hipoglucemia. neuritis. psicosis. acidosis metabólica.2 mL/kg hasta 10 mL) y glucagón (5-10 mg IV. hinchazón y des diálisis peritoneal en presencia de Inorgánica aguda: Náuseas. na. diarrea. estomatitis. A largo plazo: Pérdida de memo Descontaminación digestivalavado gástrico o ipecacuana en las 46 cardiacas. vómitos. irritabili TALIO piración profusa. pie péndulo. gingivitis. do lor abdominal. vómitos. diarrea. diarrea sanguinolenta. El tratamiento consiste en descontaminación del aparato digestivo y administración repetida de carbón para los barbitúricos de acción prolongada. convulsiones. somnolencia. La sobredosis puede ocasionar confusión. También eficaz el carbón acti vado. BENZODIACEPINAS. Puede haber broncospasmo y edema pulmonar. dolor abdominal. neuro patía motora y sensitiva. La toxicidad se suele manifestar 30 minutos después de la ingestión. insuficiencia renal. parálisis de pares craneales. penicilina. hipotensión. ARSÉNICO. medidas de sostén y administración de calcio (solución salina de cloruro o gluconato al 10 % IV. azul Prusia 0. síndrome cerebral or gánico. (Véase tabla 283). aflojamiento de los dientes. l~n 1 semana: Confusión. vez. necrosis tubular aguda. El tratamiento consiste en descontaminación del aparato digestivo. Los agentes con actividad simpaticomimética intrínseca pueden ocasionar hipertensión y taquicardia. fibrilación ventricular.Intoxicación inorgánica crónica: Igual que la anterior más saliva camación de pies y manos. raticidas. diálisis pen toneal. ptosis oftalmopléjica. 0. der matitis. bloqueo de rama. coreotetosis. coma. Ditiocarb contraindicado. neumonía por aspiración. a un ritmo de 2. mientras que en la sobredosificación aguda se observa hiperpotasemia. Los hallazgos ECG consisten en bloqueo AV de cualquier grado. que posee una mayor afinidad para el cianuro. parálisis. La toxicidad suele aparecer 3060 minutos después de la ingestión de una dosis 510 veces superior a la normal. convulsiones. Los efectos más tardíos consisten en coma. Finalmente. El tratamiento consiste en descontaminación del aparato digestivo. CIANURO. isquemia.) A continuación se administra nitrito sódico en solución IV al 3 %. El color «rojo cereza» de piel y mucosas es raro. alucinaciones. Las manifestaciones consisten en respiración superficial. Se inhala nitrito de amilo durante 30 segundos cada minuto.55. disnea. náuseas. produciendo tiocianato sódico que se excreta en la orina. se administran 50 mL de una solución al 25 % durante 12 minutos. y a 15-30 minutos con O2 hiperbárico.) Si los síntomas persisten. La combinación de TSV y bloqueo AV es altamente sugestiva de intoxicación digitálica.0 mL/min hasta una dosis total de 10-15 mL. convulsiones. DIGOXINA. trastornos en la percepción del color (visión amarilla). La vida media se reduce a 40-80 minutos mediante el tratamiento con O2 al 100 %. excitación. Pueden aparecer acidosis metabólica e hiperglucemia. disminución de la producción de ATP y acidosis láctica. vértigo. se administra tiosulfato sódico para extraer y fijar el cianuro circulante de sus lugares en la metahemoglobina. náuseas. (En niños se administrarán 0. y en los pacientes con secuelas de aparición diferida. ANTAGONISTAS DEL CALCIO. repetir la mitad de la dosis de nitrito sódico y tiosulfato sódico. Sus manifestaciones consisten en vómitos. ansiedad. O2 al 100 % y descontaminación digestiva concurrente con el tratamiento específico. prolongación de los intervalos QRS y QT. vómitos y sudoración.65 mL/kg de tiosulfato sódico. vómitos. trismo. Puede ser necesario el bombeo con balón intraaórtico. depresión respiratoria. El cianuro bloquea el transporte de electrones.CADMIO. MONÓXIDO DE CARBONO (CO). arritmias e hipotensión. confusión. El CO se une a la hemoglobina (formando carboxihemoglobina) con una afinidad 2-10 veces mayor que el O2. calcio y glucagón (como anteriormente). Los primeros efectos consisten en cefalea. (El nitrito produce metahemoglobinemia. fotofobia. el CO se excreta por los pulmones con una vida media de 4-6 horas. hipertensión. Se administra O2 al 100 % mediante mascarilla bien ajustada hasta que los niveles de CO son inferiores al 10 % y han desaparecido todos los síntomas. (Véase tabla 283). arritmias. disnea. hipotensión. coma. abriendo una ampolla nueva cada 3 minutos.33 mL/kg de nitrito sódico y 1. provocando así su liberación de los sitios periféricos. medidas de sostén. opistótono. quemazón de boca y faringe. confusión. . taquicardia. El aliento puede mostrar olor a almendras amargas. infarto o asistolia. La hipopotasemia es frecuente con la intoxicación crónica. y por tanto ocasiona anoxia celular. somnolencia. delirio. todo tipo de arritmias y bloqueo AV de cualquier grado. Sus manifestaciones consisten en confusión. Una vez que ha cesado la exposición. ocasionando una disminución del metabolismo oxidativo y de la utilización oxidativa. en los pacientes con cifras de CO 2 25 % y que presentan además convulsiones o arritmias intratables. cefalea. es frecuente la cianosis. Se realizan medidas generales de sostén. cianosis y edema pulmonar. Se recomienda el O2 hiperbárico en los pacientes comatosos con valores de CO 2 40 %. alteraciones del raciocinio y torpeza. El tratamiento se basa en la historia y comienza inmediatamente. hipotensión y muerte. taquipnea. La dosis letal se sitúa en 200300 mg de cianuro sódico y 500 mg de ácido cianhídrico. Puede aparecer edema pulmonar. visión borrosa. labilidad emocional. bradicardia. acidosis tubular renal. insulina y glucosa. La base del tratamiento son los cuidados de sostén. ataxia. el pensamiento y la percepción que duran46 horas. Sus manifestaciones consisten en náuseas. Es irritativo. la dosis de mantenimiento es de 1. psicosis. Otras manifestaciones son náuseas. vómitos. terapéutica con nitrito (como en el caso del cianuro) y O hiperbárico en casos refractarios. convulsiones. aliento de olor dulce.6 mg/vial. Corregir la acidosis metabólica con bicarbonato sódico. rabdomiólisis. El lavado gástrico. conjuntivitis y faringitis. entre ellas la protección de la vía aérea. Los síntomas consisten en midriasis. Se administrarán suplementos de tiamina y piridoxina. lenguaje titubeante. El tratamiento es limitado: un ambiente tranquilo benzodiacepinas para las reacciones agudas de pánico v haloperidol para las reacciones psicóticas. Se requieren unos valores séricos de etanol 2 20 mmol/L ( 2 100 mg/dL) para inhibir la alcohol deshidrogenasa. incluso del orden de 120 mg o 0. inyección conjuntival. Puede haber insuficiencia renal como resultado de la producción de ácido glicólico.1 mL/kg. ETILENGLICOL. Aparece hipocalcemia en la mitad de los pacientes. diarrea. Para el tratamiento de la intoxicación aguda existen anticuerpos antiglucósidos cardíacos. seguida por carbón activado y medidas de sostén. . 100 '~o. colapso cardiovascular y muerte. hipotensión y convulsiones. la ipecacuana y el carbón activado están contraindicados en los casos de ingestión de hidrocarburos destilados del petróleo. temblores e hiperreflexia. cianosis y acidosis metabólica. El tratamiento con etanol se realiza de la forma siguiente: La dosis de ataque es de 10 mL/kg de etanol al 10 % IV o 1 mL/kg de etanol al 95 % PO. O. Pueden producirse cefaleas. El tratamiento consiste en mantenimiento de la vía aérea. LSD. La acidosis metabólica con hiato aniónico. Las indicaciones para el tratamiento con etanol son: nivel de etilenglicol > 3 mmol/L ( > 20 mg/dL) y acidosis con independencia de dicho nivel. HIDROCARBUROS. Se corregirá la hipocalcemia con sales de calcio IV a dosis de 7-14 mL (solución al 10 % diluida 10:1 con líquidos IV y administrada a razón de 1 mL/min). Todos son depresores del SNC. ALUCINÓGENOS. La dosificación (en viales de 40 mg) se calcula dividiendo la dosis ingerida de digoxina (mg) entre 0. atrofia cerebral y quemaduras en las mucosas. letargo. La depresión respiratoria ocasiona hipoxia. Este compuesto químico se caracteriza por un olor a «huevos podridos». Se iniciará inmediatamente la descontaminación del aparato digestivo. hipertensión. psilocibina. supresión de la medula ósea. vértigos náuseas.5 (mL/kg)/hora de etanol al 10 % IV y 3 (mL/ kg)/hora de etanol al 10 % durante la diálisis. piloerección. vómitos. convulsiones y coma. administrar 510 viales en el adulto. causan trastornos del humor. Los anticongelantes contienen un 95 % de etilenglicol.La descontaminación del aparato digestivo se realiza con cuidado para evitar la estimulación vagal. La hemodiálisis está indicada en los casos que no responden al tratamiento antedicho. causante de rinitis. la osmolalidad sérica elevada y la cristaluria de oxalato sugieren el diagnóstico. anorexia. coma. dolor abdominal. se administran dosis repetidas de carbón activado y se trata la hiperpotasemia con kayexalato. cuando los valores séricos son 2 8 mmol/L ( 2 50 mg/dL) y en caso de insuficiencia renal. Mescalina. tolueno). Pueden ser peligrosas cantidades pequeñas. La psilocibina puede causar fiebre. Si se desconocen la dosis y los niveles séricos. nistagmo. confusión. Puede necesitarse atropina y estimulación eléctrica. Se requiere un lavado gástrico precoz en el caso de los hidrocarburos aromáticos (xileno. taquipnea. taquicardia. SULFURO DE HIDROGENO. dificultad respiratoria. Las convulsiones se tratan con fenitoína y benzodiacepinas. vómitos. ISONIACIDA.HIERRO. (Véase tabla 283). ocasiona peroxidación de los lípidos y da lugar a necrosis tubular renal y hepática v. INHIBIDORES DE LA MONOAMINOOXIDASA (MAO). ocasionando estimulación del SNC. elevación de las enzimas hepáticas. Una prueba urinaria positiva de provocación con deferoxamina (50 mg/kg IV a IM hasta 1 g) es de color de vino rosado que indica la presencia de ferrioxamina. fiebre. En los casos graves puede utilizarse diálisis. Si se ve al paciente en las 24 horas siguientes a la ingestión.µg/dL). PLOMO. Las anomalías de laboratorio consisten en leucocitosis. ocasionalmente. leucocitosis. debilidad. Si el nivel de hierro > 180 µmol/L ( > 100 . coma. El carbón es ineficaz. QT prolongado) y arritmias ventriculares. temblores. La sobredosis aguda disminuye la síntesis de ácido gamma-aminobutírico. Sus manifestaciones consisten en estimulación del SNC. hipertensión. diabetes insípida nefrogénica. lenguaje titubeante. convulsiones. vómitos diarrea. náuseas. colapso vascular. albuminuria. El carbón activado es ineficaz. se pueden administrar dosis mayores de deferoxamina. convulsiones. coma. acidosis metabólica con hiato aniónico (pequeño) y osmolalidad sérica elevada. letargo. a lesiones miocárdicas y pulmonarcs. Se encuentra hipoglucemia. vahídos. mioclonías. seguido por estudio radiológico para comprobar la adecuación de la descontaminación. miopatía. contracciones bruscas. hiperglucemia. coreoatetosis. El hierro libre lesiona las mitocondrias. Sus manifestaciones consisten en vómitos. así como creatinina sérica falsamente elevada y anemia hemolítica. Los síntomas consisten en náuseas. coma y colapso cardiovascular. taquipnea. prolongación del TP e hiperamoniemia. hipotensión. vómitos. confusión. glucosuria. vahído. administrar 5 g de piridoxina IV durante 30 minutos como solución al 510 %. La descontaminación digestiva debe ir seguida de . pupilas dilatadas con nistagmo y edema de papila. Debe administrarse piridoxina (vitamina B6) por vía IV lenta en equivalencia de peso con la dosis ingerida de isoniacida. hipotermia e hipotensión. ataxia. Se administra venoclisis continua de deferoxamina a razón de 1()15 (mg/kg)/hora (hasta 12gramos) si el hierro supera su capacidad de fijación. Si no se conoce dicha dosis. LITIO. Se administra ipecacuana o lavado. convulsiones y acidosis metabólica. El carbón no es eficaz. Las medidas de sosté @† @ @³ @@ †@ @@ @†@ @³ @ @ @@@@@@ @@î@@î@@ ³ álisis es el tratamiento de elección en la intoxicación aguda o crónica con síntomas o con niveles séricos > 4 mmol/L. Se realizará descontaminación rápida del aparato digestivo seguida por carbón activado. confusión. Mediante rayos X es posible identificar las tabletas de hierro en el estómago. alteraciones ECG (bloqueo AV. cefalea. Deben realizarse mediciones seriadas de las cifras de litio sérico hasta que la tendencia sea descendente. depresión respiratoria. coma. acidosis metabólica. ALCOHOL ISOPROPILO. hiperglucemia. Sus manifestaciones consisten en vómitos. fiebre. diarrea (a menudo hemática). está indicada la descontaminación digestiva. Sus manifestaciones consisten en náuseas. realizando a continuación exanguinotransrusión o plasmaféresis para eliminar el complejo hierro-deferoxamina. fasciculaciones. dolor abdominal. taquicardia. ictericia. hematemesis. El tratamiento consiste en descontaminación digestiva y medidas de sostén. Un hierro sérico superior a su capacidad de fijación indica toxicidad grave. coma. alucinaciones. Con valores > 55 % aparece disnea. Aparece cianosis cuando los valores de metahemoglobina superan el 15 %. El baclofén ocasiona depresión del SNC. primaquina. acidosis. dapsona. vértigo. tintas. La anemia hemolítica puede ocasionar hiperpotasemia e insuficiencia renal 13 días después de la exposición. vómitos. Las manifestaciones de intoxicación por carisoprolol. piridio. Esta indicada la descontaminación del aparato digestivo. y la taquicardia puede precisar propranolol. En los pacientes con déficit de G6PD puede estar indicada la exanguinotransfusión. junto con la administración de O2 al 100 %. confusión. El exceso de ciclobenzaprina produce efectos anticolinérgicos junto con agitación. El control de la hipertensión puede requerir nitroprusiato. barnices. Las convulsiones se tratan con benzodiacepinas y fenitoína. cefalea. Las convulsiones responden a diacepam y fenitoína.5 mg/kg PO o IV cada 6 horas) puede ser eficaz para la hipertermia. Las manifestaciones oftálmicas 1519 horas después de la ingestión consisten en turbidez y disminución de la agudeza visual. Las manifestaciones precoces consisten en náuseas. Los pacientes están asintomáticos hasta que la concentración supera el 30 %. hipotonía y depresión del SNC. MERCURIO. lidocaína. convulsiones. El tratamiento con etanol se continúa hasta que los niveles desciendan a menos de 6 mmol/L. vómitos. nitratos. El tratamiento con etanol (como se describió para el etilenglicol) está indicado en los pacientes con síntomas visuales o valores de metanol > 6 mmol/L ( > 20 mg/dL). sulfamidas. embotamiento. anomalías de la conducción. El Dantrolene (2. La acidosis sistémica se corrige con bicarbonato sódico. Pueden ser necesarias dosis adicionales. Los agentes oxidantes son: nitritos. cefalea. Su metabolismo hasta ácido fórmico da lugar a acidosis metabólica. estupor. convulsiones. Un HCO3 sérico > 12 mmol/L se acompaña de un hiato aniónico grande. nitrobenceno e isobutil nitrato. El color chocolate no torna al rojo con la exposición al 02 pero se desvanece al exponerlo a cianuro potásico al 10 %. toluidina. La transfusión de concentrados de hematíes hasta una hemoglobina de 150 g/L puede incrementar la capacidad de transporte de O2 de la sangre. El azul de metileno está contraindicado en caso de déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. hipoxia. . convulsiones. anilina. vahído. coma e hipotensión. pinturas. fenacetina. excitabilidad. Las toxinas ingeridas deben eliminarse mediante lavado. hipotermia. Es consecuencia de la exposición a sustancias químicas que oxidan la hemoglobina ferrosa (Fe2+) a su estado férrico (Fe3+). vahído. puntos móviles y centelleantes. convulsiones y muerte. La orfenadrina causa efectos anticolinérgicos. (Véase tabla 283). La muerte suele producirse a concentraciones > 70 %. benzocaína. nitrofenol. dolor abdominal. Está indicado el azul de metileno en caso de concentraciones de metahemoglobina > 30 g/L o de metahemoglobinemia con hipoxia. La hipotensión debe tratarse con líquidos y con el empleo cauteloso de presores. delirio mioclonía. edema retiniano y ceguera. nitroglicerina. RELAJANTES MUSCULARES. Esta indicada la hemodiálisis cuando existen signos visuales o cuando la acidosis metabólica no responde al bicarbonato sódico. La cianosis en conjunción con una PaO2 normal y una saturación disminuida de O2 (medida con oxímetro) y con sangre de color marrón «achocolatado» sugieren el diagnóstico. coma y arritmias. hiperemia de la papila. pupilas dilatadas o fijas. nistagmo. taquicardia y debilidad. taquicardia. seguido por carbón y catárticos. clorfenesina. en cuyo momento presentan fatiga.carbón activado y catárticos. arritmias e hipotensión. bradicardia. La dosificación es de 12 mg/kg en solución al 1 % durante 5 minutos. cefalea. METANOL. METAHEMOGLOBINEMIA. El carbón activado no es eficaz. clorzoxazona y metacarbamol son náuseas. Los carbamatos (carbaryl. Pralidoxima (2PAM). Los salicilatos pueden . Se ha descrito afectación hepática. agitación y depresión. diclorvós. prolongación de los intervalos PR. convulsiones e insuficiencia renal. El ácido láctico y otros ácidos orgánicos son los responsables del incremento del hiato aniónico. diacinón. sudoración. Habitualmente existe alcalosis respiratoria acoplada con acidosis metabólica (4050 %). coma.arritmias. tinnitus. Estos depresores del SNC ocasionan letargo. Puede producirse bradicardia. seguida de carbón activado. lenguaje estereotipado. fiebre. somnolencia. hipotensión. temblores. taquipnea. tos. acidosis metabólica (20 %) y acidosis mixta. la hipotensión.52 mg IV cada 15 minutos hasta lograr una atropinización completa (sequedad de boca). vómitos. trismo y crisis oculógiras. aunque puede ocurrir alcalosis respiratoria (20 %). Se evitará el empleo de procainamida. aldicarb. lagrimeo y miosis. Una reducción del 50 % en la actividad de la colinesterasa en plasma o hematíes es diagnóstica. bloqueos de la conducción. con expansión de volumen y agonistas alfa. el fenoprofén es nefrotóxico. contracciones bruscas. paratión. 0. Las convulsiones deben tratarse con fenitoína. El tratamiento se realiza con descontaminación digestiva precoz y una sola dosis de carbón activado (repetida en caso de sobredosis por baclofén). El TP puede estar prolongado. La toxicidad del ibuprofén es leve y consiste en náuseas. Las pupilas a menudo están contraídas. propoxur) inhiben de forma reversible la acetilcolinesterasa. El grupo del ácido enólico (p. Todos los AINE pueden ocasionar gastroenteritis. En raras ocasiones puede aparecer un síndrome neuroléptico maligno. nistagmo y embotamiento. respiratoria y metabólica (510 %). taquicardia y sudoración. Las manifestaciones clínicas de intoxicación consisten en vómitos. salivación. La fisostigmina es útil para los efectos anticolinérgicos. hipotensión. irritabilidad. TSV. ej. letargo y confusión. clorotión) inhiben de forma irreversible la acetilcolinesterasa dando lugar a la acumulación de acetilcolina en las sinapsis muscarínicas y nicotínicas. opistótono. Se administrará bicarbonato sódico para la acidosis metabólica. 12 g IV en varios minutos. dolor abdominal. distonía. depresión respiratoria y coma. Se observa hipotermia. pero los carbamatos poseen una acción más corta. con síntomas de rigidez. aumento de las secreciones bronquiales. carbón activado y catárticos. fasciculaciones. Son frecuentes las reacciones distónicas agudas. Se administra atropina. puede repetirse cada 8 horas hasta que desaparezcan los síntomas nicotínicos. vómitos. Las dosis repetidas de carbón son beneficiosas en caso de ingestión de indometacina. SALICILATOS. acidosis metabólica. incontinencia urinaria y fecal. taquicardia. embotamiento. Los signos extrapiramidales responden bien a la difenilhidramina IV ( 12 mg/kg). El tratamiento consiste en el lavado de las superficies expuestas con agua y jabón y la descontaminación digestiva en caso de ingestión. edema cerebral e insuficiencia renal. depresión respiratoria. FENOTIACINAS. calambres abdominales. La intoxicación más grave puede dar lugar a convulsiones. El síndrome neuroléptico maligno se trata con dantrolene y bromocriptina.. AINE. insuficiencia respiratoria y cardiovascular. bloqueo AV. QRS y QT y anomalías de la onda T. quinidina o cualquier agente que prolongue la repolarización cardíaca. arritmias (incluso torsade de pointes). El diflunisal produce además hiperventilación. El tratamiento de la sobredosis consiste en descontaminación digestiva seguida de una sola dosis de carbón activado. fenilbutazona y piroxicam. INSECTICIDAS ORGANOFOSFORADOS Y CON CARBAMATO. Los organofosforados (malatión. Están indicados los catárticos. confusión y coma. Se tratan con lavado gástrico. fenilbutazona y piroxicam) produce coma. convulsiones. debilidad. (Antiinflamatorios no esteroideos). rigidez de nuca hiperreflexia. tortícolis. El uso de 2PAM en la intoxicación por carbamato es controvertido. Ambos tipos producen náuseas. Ocasionalmente aparece rabdomiólisis con insuficiencia renal aguda. Las anomalías de laboratorio consisten en cetosis. Las medidas de sostén comprenden el tratamiento de las convulsiones con benzodiacepinas de la hipertensión con nitroprusiato. y la hipotensión con expansión de volumen. desorientación. Sus manifestaciones consisten en síntomas anticolinérgicos (fiebre. La acidosis metabólica debe corregirse con bicarbonato sódico. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS. Valores séricos> 3300 nmol/L ( > 1000 ng/mL) indican intoxicación grave. irritabilidad.detectarse mediante la prueba del cloruro férrico en sangre o en orina. La hipotensión debe tratarse con expansión de volumen. que pueden ser difíciles de tratar. vómitos. El tratamiento de las arritmias puede . sequedad de boca. de la fiebre con salicilatos y de la agitación con sedantes. intranquilidad. El coma v la depresión respiratoria son raros. amilasa elevada. El lavado gástrico debe ir seguido por carbón activado y un catártico. para la ingestión crónica. así como hemorragia intracraneal. las fenilpropanolaminas y la cocaína son los agentes más comúnmente usados.10 ms se correlaciona con convulsiones y arritmias cardíacas potencialmente letales. Una duración del QRS 2 0. palpitaciones. delirio. hiperreflexia. (Véase tabla 283). calcio y fósforo. la fenitoína es ineficaz. La descontaminación precoz del aparato digestivo se sigue de la administración repetida de carbón activado cada 24 horas durante las 1224 horas siguientes a la ingestión. hiperreflexia. acidosis metabólica. rubefacción cutánea y taquipnea. mioclonías. palidez. agitación. taquicardia. taquipnea. ESTIMULANTES. unos valores séricos > 200-300 µmol/L ( > 40-60 mg/L). otros bloqueos AV y arritmias. La ipecacuana está contraindicada. Las indicaciones para la hemodiálisis y hemoperfusión en caso de ingestión aguda con unos valores séricos > 500 µmol/L ( > 100 mg/L) y. Pueden producirse arritmias auriculares. La diuresis alcalina forzada (pH urinario > 8. Las convulsiones se tratan con benzodiacepinas y barbitúricos. alucinaciones. hipertensión y arritmias. confusión. Las convulsiones se tratan con fenitoína o diacepam. coma y convulsiones. Las manifestaciones del SNC consisten en excitación. calambres abdominales. Puede producirse colapso cardiovascular. midriasis. La metoclopramida es útil para controlar los vómitos. irritabilidad. alucinaciones auditivas y visuales. También está indicada la diálisis en aquellos pacientes con valores séricos más bajos que presentan convulsiones o arritmias refractarias. Son frecuentes los vómitos. El tratamiento consiste en descontaminación digestiva seguida por la administración repetida de carbón activado. hiperglucemia y disminución de potasio. dopamina) y poseen actividad anticolinérgica central y periférica. taquicardia y temblores. temblores. La taquicardia se trata con propranolol o esmolol. euforia. Es la intoxicación grave se producen convulsiones tónico-clónicas generalizadas y convulsiones parciales. Los efectos cardíacos consisten en prolongación del complejo QRS. Las anfetaminas.0) incrementa la excreción y reduce la vida media sé †@@@î@ @† @ ³ @† @ @† @³ @† @ @ @ @ @@ä @ @ @ @ @@ ³ álisis en los pacientes que no responden al tratamiento convencional o presentan edema cerebral o insuficiencia hepática o renal. rubefacción cutánea. Puede ocurrir rabdomiólisis. disminución de la motilidad intestinal). noradrenalina o dopamina a dosis altas. Los síntomas simpaticomiméticos consisten en pupilas dilatadas. Estos agentes bloquean la recaptación de los transmisores sinápticos (noradrenalina. convulsiones. así como arritmias y fibrilación ventriculares. confusión. retención urinaria. diarrea. TEOFILINA. El lavado gástrico se sigue por la administración de carbón activado cada 24 horas (con catárticos). Sus manifestaciones consisten en náuseas. intranquilidad. TALIO. comprender bicarbonato sódico (0. La hemodiálisis y la hemoperfusión carecen de utilidad debido a su gran volumen de distribución. Linden. F. H. H. y Graef I. véase Lovejoy. C.: Heavy Metal Poisoning. Lovejoy y F.. p. convulsiones o arritmias ventriculares.1 nmol/kg).: Acute Poison and Drug Overdosage. 2163. La fisostigmina revierte los signos anticolinérgicos pero no se ha demostrado su eficacia en presencia de coma. lidocaína y fenitoína. Para una revisión más detallada. capítulo 375. . 2182. H.. en HPIM12. capítulo 374. W.5 . p. 0. irritabilidad. Signos de intoxicación. La duración de su acción se ve prolongada por la administración SC o IM. lagrimeo. Puede aparecer una respuesta de «tipo alérgico» a los adulterantes. pueden requerirse muchas dosis repetidas de naloxona durante 6-8 horas. confusión. Se pensará en la posibilidad de administrar lavado gástrico y un catártico así como carbón activado. estupor y coma. I) comprenden la morfina. La eliminación renal del fenobarbital se ve favorecida por la alcalinización de la orina mediante administración de bicarbonato sódico. se produce psicosis. La sobredosis de fármacos es una urgencia común. heroína. diarrea. Tratamiento. Naloxona. Pueden aparecer convulsiones y coma con la glutetimida (que se encuentra raramente en la actualidad) y la metacualona (hipnóticos no barbitúricos). hipotermia. fenmetracina . lenguaje titubeante. Hipotensión. mioclonías y colapso cardiovascular con la metacualona. hiporreflexia. los efectos de la naloxona desaparecen mucho antes que los de la metadona. En este grupo están incluidas anfetamina (Benzedrine). bradicardia. En caso de sobredosis de metadona. ataxia. profesional o ambas. Tratamiento. 10-20 mg seguidos por 5-10 mg/6 horas. los sedantes no barbitúricos y las benzodiacepinas. nistagmo. Somnolencia. En este grupo se encuentran los barbitúricos. Los síntomas de abstinencia consisten en ansiedad. Signos de intoxicación. hidromorfona. La hemoperfusión y la hemodiálisis son eficaces para los barbitúricos de acción corta.2 mg/ 12 horas) para los síntomas de abstinencia agudos.1. También se utiliza la clonidina (0. Solamente debe provocarse el vómito si el paciente está consciente y despierto. Estos síntomas pueden atenuarse con metadona. Resulta fundamental el soporte respiratorio y cardiovascular. ESTIMULANTES. fiebre.4 mg cada 3-10 minutos hasta que se objetive una respuesta clínica. calambres abdominales. Los síntomas de abstinencia aparecen en los individuos adictos aproximadamente 24 horas después de la meperidina. estupor y coma. depresión respiratoria. FÁRMACOS ESPECÍFICOS OPIÁCEOS. miosis. depresión respiratoria (superficial: 24 por minuto). deseo vehemente del fármaco. metadona y meperidina.0. Los fármacos opiáceos (véase cap. dextroanfetamina (Dexedrine) metanfetamina. Aparecen pupilas dilatadas con la glutetimida. hipertensión y taquicardia. y que ocasiona un deterioro de la función social. El diagnóstico y el tratamiento dependen del reconocimiento de los síntomas y signos de los efectos farmacológicos específicos. Puede producirse edema pulmonar con cualquier opiáceo. con disminución de la alerta. La hipotermia profunda (con EEG isoeléctrico) es una manifestación habitual de la sobredosis grave con barbitúricos. SEDANTES E HIPNÓTICOS. Con la meperidina pueden aparecer convulsiones. insomnio. disartria. 48 horas después de la morfina y 12-48 horas después de la última dosis de metadona. pero solamente se recomienda su empleo en los pacientes con intoxicación grave. sudoración.29 SOBREDOSIS Y ABUSO DE FÁRMACOS Y DROGAS El abuso de fármacos o drogas se define como el uso de una sustancia química durante más de un mes. edema pulmonar y elevación del recuento de eosinófilos. midriasis. En la sobredosis importante se deprime la función miocárdica y aparecen arritmias cardíacas (taquiarritmias ventriculares. mescalina. La sobredosis intensa acentúa estos signos con psicosis? paranoia. retención urinaria y reducción de la función intestinal. Con las dosis más elevadas se producen convulsiones y coma. La toxicidad por PCP consiste en necrosis hepática. de breve duración. midriasis. La hipertermia puede requerir un tratamiento enérgico. Síntomas y signos de sobredosis. y el carbón activado y los catárticos para su eliminación. coma y muerte. La cocaína se suele tomar por vía intranasal. Está contraindicado el vómito inducido por la ipecacuana. temblor y rigidez. Las manifestaciones del SNC consisten en intranquilidad. Tratamiento. hiperactividad. A menudo se toman combinaciones de «crack» y heroína para regular el efecto estimulante y prolongar el periodo de euforia. Destacan la fiebre. hipertensión. fenciclidina («polvo de ángel». contracciones bruscas. convulsiones. verborrea e hipomanía son característicos de la sobredosis de anfetaminas. ansiedad y psicosis. No existe un antídoto específico para cada forma de antidepresivo.(Preludin) y cocaína con su alcaloide derivado «crack».5dimetoxi4metilanfetamina (STP). anorexia e hipertensión. En los casos graves es precisa su administración parenteral junto con medidas generales de soporte vital. insomnio. Los tricíclicos causan síntomas 12 horas después de la ingestión. La cocaína puede causar arritmias cardíacas con muerte súbita y convulsiones tónico-clónicas. convulsiones. provoca una estimulación profunda y rápida. El THC ocasiona inyección conjuntival. paranoia. agitación. pupilas dilatadas. hiperreflexia. En dosis bajas son frecuentes la agitación y la hipertensión. midriasis. pero no la cocaína. ANTIDEPRESIVOS. predominan los efectos anticolinérgicos. taquicardia. La sobredosis de inhibidores de la MAO produce síntomas 6 12 horas después de la ingestión y es posible que sus efectos máximos no se produzcan hasta pasadas 24 horas. 178). Dosis más elevadas pueden causar rigidez. Tratamiento. El «crack». delta-9-tetrahidrocannabinol (THC) y marihuana (cannabis). alucinaciones. La hipertermia y el status epiléptico requieren un tratamiento enérgico. enrojecimiento cutáneo. En este grupo de fármacos se encuentran: dietilamida del ácido lisérgico (LSD). taquicardia. euforia. agitación extrema. 2. Las manifestaciones del SNC consisten en hiperreflexia. ilusiones). La rápida desaparición de la euforia («crash» o «bajón») a menudo provoca ansia. necrosis muscular con mioglobinuria e hipertensión grave. coma y muerte. mioclonía. Cada vez es más común la muerte debida a combinaciones de los efectos de diversas drogas. Exaltación. cuando se toman por vía intravenosa. intravenosa o fumada («base libre»). En este grupo de fármacos se encuentran los antidepresivos tricíclicos y los inhibidores de la monoaminooxidasa (MAO) (véase también el cap. causante de una elevada tasa de adicción entre sus consumidores. tiociclodina (TCP). hiperactividad con confusión. Manifestaciones clínicas de sobredosis. hiperreflexia. excitación. el haloperidol y otros antipsicóticos son los fármacos de elección. ALUCINÓGENOS. son activas cuando se toman por vía oral y todas producen un efecto rápido. Muchos de estos agentes provocan alteraciones del estado de percepción (alucinaciones. . Los síntomas y signos consisten en taquicardia. estados catatónicos. A menudo existe taquicardia. sequedad de boca. fibrilación auricular o bloqueos de la conducción). PCP) psilocibina. Las benzodiacepinas. trimetoxitriptamina (TMA). ataxia e incoordinación. confusión y alucinaciones. La PCP puede causar una «reacción disociativa» con sensación de despersonalización. hipertermia. Está indicado el lavado gástrico en caso de ingestión reciente. Síntomas y signos de sobredosis. temblor. una «subida». Las anfetaminas. fiebre. cuando se fuma. uremia. p. los pacientes presentan una exploración neurológica simétrica y pupilas reactivas. trastornos de la osmolaridad. Mello. estados amnésicos agudos (amnesia global transitoria postraumática) o una psicosis aguda. en los casos de estupor o coma. K.: Opioid Drug Use. hiponatremia o hipercalcemia. p. Una sobredosis aguda de un estimulante o un alucinógeno aparece clínicamente como un estado confusional agudo y por tanto. requiere del diagnóstico diferencial con un delirium tremens (abstinencia de sedantes o de alcohol). y Mendelson. El diagnóstico diferencial se realizará con trastornos metabólicos endógenos tales como meningitis (el más importante). tener en cuenta el diagnóstico diferencial e iniciar el tratamiento.: Commonly Abused Drugs. ENFOQUE CLÍNICO DEL PACIENTE CON SOSPECHA DE SOBREDOSIS Confirmar que el problema es metabólico. Las intoxicaciones farmacológicas son encefalopatías metabólicas y. Estos trastornos endógenos respetan los movimientos oculares reflejos hasta la aparición de un coma profundo. pupilas asimétricas) será preciso descartar la posibilidad de una lesión por masa o de un ictus. 2155. En los pacientes alertas. Todos los productos de este grupo pueden causar reacciones letales. N. A. véase Schuckit. hiperreflexia. Si no se cumplen estos criterios (debilidad unilateral. por tanto. un trastorno agudo de la función del lenguaje (afasias fluentes por ictus del hemisferio dominante). los fármacos más útiles para contrarrestar sus efectos son las benzodiacepinas y las butirofenonas (haloperidol). el signo característico de estos depresores exógenos es la parálisis de los movimientos oculares inducibles mediante la rotación pasiva de la cabeza (ausencia de reflejo oculocefálico de los ojos de muñeca). Para una revisión más detallada. J. en HPlM12. 2151. .Tratamiento. Los sedantes e hipnóticos presentan un cuadro de intoxicación que puede progresar rápidamente hacia el embotamiento y el coma. H. los fármacos sedantes producen nistagmo en la mirada lateral. M. hemograma. Para una revisión más detallada. O2 al 100 % de forma inmediata y continua. expansores del plasma (si dism. . . instaurar reanimación cerebral (hiperventilación controlada. TA). . Tos. TRATAMIENTO . J. Aspiración de H2O salada edema pulmonar ) shunt derecha-izquierda intrapulmonar. también el broncospasmo. acidosis. intubar y utilizar presión positiva al final de la espiración (PEEP). transfusión si el volumen sanguíneo dism. Si el paciente está alerta. leucocitosis. HALLAZGOS DE LABORATORIO. 2200. mantener el balance de líquidos y electrólitos. capítulo 378. RX tórax: 25 % normal. masaje cardíaco externo. F. Tratar la acidosis metabólica con NaHCO3 y O2 suplementario. pH. en HPIM 12. fiebre < 24 horas después de la aspiración. RX tórax. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. infiltrados perihiliares ~ edema pulmonar. En caso de edema pulmonar que no responda a FiO2 40 %. segunda causa más frecuente de muerte accidental entre los 5 y los 44 años de edad. gasometrías arteriales. En el lugar del suceso: respiración boca a boca. disminución del Hcto.. barbitúricos. En el hospital. Establecer la permeabilidad de la vía aérea. Otras medidas: tratar la infección pulmonar. · No perder tiempo extrayendo H2O de los pulmones. 5. edema pulmonar. posteriormente. . investigar hemorragias. .400 fallecimientos anuales. Depende de la hipoxia y del estado del SNC. PRONOSTICO. infecciones complicantes. electrólitos. véase Wallace. Lo más importante es la anoxia o hipoxia. SNC síndromes cerebrales orgánicos. FISIOPATOLOGÍA. p. hipotermia. glucocorticoides y diuréticos osmóticos y del asa). Aspiración de H2O dulce colapso alveolar alteración de la relación ventilación-perfusión hipoxia. observación durante varias horas. bueno si la RX tórax es normal y el paciente está alerta.: Droning and Near Drowning. . La gasometría en sangre arterial muestra ~ PO2. SDRA. 10-20 % de las muertes son debidas a asfixia. Los pacientes comatosos a menudo presentan una PIC > 15-20 mmHg. . taquipnea. La hemólisis rara vez es importante.30 AHOGAMIENTO EPIDEMIOLOGÍA. el laringospasmo y la aspiración de partículas de materia. . continuar hasta que se estabilicen las gasometrías arteriales (48-72 horas). prurito. insuficiencia renal. pero ayudan a controlar la hipotensión o el broncospasmo persistentes. . Adrenalina. Prevención y tratamiento. veneno de Hymenoptera alimentos. Respiratorias: Hinchazón de mucosas. Diagnóstico. con aparición subsiguiente del complejo característico de signos y síntomas.25-0. Por lo general. 50-80 mg IM o IV. . debida a incompatibilidad ABO. 0. Sus manifestaciones consisten en dificultad respiratoria. Manifestaciones clínicas. Los alergenos causantes más comunes son proteínas tales como antisueros. trastornos de la coagulación (incluso CID). angioedema. 0. El tiempo de comienzo es variable.20. Cardiovasculares: Taquicardia. además. aunque los síntomas pueden ocurrir en segundos o minutos. extractos de polen. vómitos. REACCIONES TRANSFUSIONALES Las reacciones transfusionales pueden clasificarse como inmunitarias o no inmunitarias. Prevención. . ansiedad. en caso necesario. Aminofilina. .000 SC7 con dosis repetidas a intervalos de 3 minutos según sea necesario.31 ANAFILAXIA TRANSFUSIONALES Y REACCIONES ANAFILAXIA Definición. Antihistamínicos tales como difenhidramina. hemólisis muy rápida y masiva. Cutáneas: Prurito. .000 para tratar la hipotensión.5 g IV para el broncospasmo. no son útiles para las manifestaciones agudas. urticaria.5 mL de solución al 1: 1. urticaria. . taquipnea. rubefacció ¼á á ácico o lumbar. Líquidos y expansores de volumen IV. las manifestaciones clínicas son menos intensas a . hinchazón de mucosas. evitar el antígeno agresor siempre que sea posible. . puede aparecer en los minutos siguientes a la exposición a la sustancia agresora. . aunque pueden estar implicados también anticuerpos de los sistemas Kell. Duffy y Kidd. debida a anticuerpos del sistema Rh. . REACCIONES CON MEDIACIÓN INMUNITARIA. . Oxígeno. plaquetas o IgA. Reacción potencialmente letal de hipersensibilidad sistémica al contacto con un alergeno. estridor. dolor y diarrea) y colapso vascular. Venoclisis de adrenalina en solución 1:50. hormonas. Glucocorticoides IV. La reacción puede ir dirigida contra hematíes o leucocitos. pueden producirse otras reacciones peor caracterizadas. los síntomas y signos pueden consistir en intranquilidad. hipotensión. pruebas cutáneas y desensibilización a sustancias tales como la penicilina o el veneno de Hymenoptera. Hemólisis extravascular: Por lo general. sibilancias. Hemólisis intravascular. taquicardia. trastornos digestivos (con náuseas. . náuseas shock. fármacos (en especial antibióticos) y agentes diagnósticos. Historia de exposición a la sustancia agresora. la supervivencia inicial de los hematíes puede ser normal. . si aparece insuficiencia renal. Tratamiento del shock y de la insuficiencia renal en la hemólisis intravascular. Investigación de laboratorio de las reacciones con mediación inmunitaria . puede precisar tratamiento quelante. toxicidad por amoniaco y citrato. . paludismo. BUN. K. . hemoglobina en plasma y orina. Sobrecarga circulatoria: especialmente en lactantes y pa ri. TP. T. . . Comprobar cuidadosamente la identidad de donante y receptor. tromboflebitis. . recuento de plaquetas.menudo simplemente con malestar y fiebre. . Evitar transfusiones posteriores a menos que sea estrictamente necesario. . para análisis y pruebas cruzadas. E. análisis de orina. . p. Efectos de transfusiones masivas: hiperpotasemia. Comprobación de la hemólisis. hepatitis. venoclisis de plaquetas en caso de trombocitopenia intensa. en HPIM12.: Blood Groups and Blood Transfusion. y Giblett. trombocitopenia. el shock y la insuficiencia renal son raros. 1422. todos ellos pueden transmitirse por la sangre transfundida. TTP. F.: Diseases of Immediate Type Hypersensitivity. creatinina. Reposición de factores si es necesario para controlar las anomalías de la coagulación. véase Austen. coagulopatía dilucional. muestras de sangre del receptor para el banco de sangre. CMV. sífilis. Complicaciones relacionadas con el acceso intravenoso. REACCIONES NO INMUNITARIAS . capitulo. babesiosis. Hcto. Comprobar el estado de la coagulación. Tratamiento . capítulo 267. en ciertos casos pueden estar indicadas la diuresis osmótica y la expansión de volumen. Infección. Sobrecarga de hierro: con transfusiones repetidas. p. haptoglobina. Comprobar el estado renal. embolia aérea. 286. ajustar las dosis de fármacos y monitorizar cuidadosamente el estado de líquidos / electrólitos. Para una revisión más detallada. SIDA. toxoplasmosis. seguida por una destrucción diferida en el sistema reticuloendotelial. bilirrubina.ont~c ~f~n incllfi~ n~i~ rf~n~ r~ . brucelosis. 1494. delirio. En el tratamiento con suero antiofidico polivalente. MORDEDURAS Y PICADURAS MORDEDURA DE SERPIENTE EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA . comprobar sensibilidad al suero equino. torniquete. ejercicio después de la mordedura (el correr favorece la absorción de las toxinas). la cascabel. alivio del dolor. tamaño de la serpiente. 8. TRATAMIENTO. combatir el shock y la hemorragia. antibióticos para la infección de la herida (patógenos gramnegativos). los glucocorticoides pueden ser o no útiles. Reposo. SIGNOS Y SINTOMAS. Otros.454)] existen antisueros frente a varios tipos. banda de compresión. estado de salud.000 mordeduras de serpiente/año. aunque en el Zoológico de Oklahoma y en el Poison Info Center [(405) 271 5. En Estados Unidos no se dispone de otro suero antiofidico que el anterior. Factores que afectan a la gravedad de la mordedura de serpiente: edad. gangrena cutánea. MORDEDURA DE LAGARTO EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA. constricción pupilar.E. edema local. administrar toxoide tetánico o inmunoglobulina antitetánica. desbridamiento (fasciotomía). el mocasin de agua y la cabeza de cobre. PREVENCIÓN. Si es grave. Mantener la respiración. suero antiofidico. calambres musculares. hinchazón local. llevar cuchillo afilado. convulsiones). guantes. 5 viales suelen ser suficientes. antiséptico. Pantalones largos. la mayor parte en el S. CID. Para primeros auxilios.32 VENENOS. En Estados Unidos. Comprobar marcas de colmillos. anemia. Suero antiofidico. Primeros auxilios. . Quemazón en el lugar de la mordedura. vital en las mordeduras graves. y en los Estados del Golfo (especialmente Texas). plaquetopenia. Sistémicos (fiebre náuseas y vómitos. HALLAZGOS DE LABORATORIO. . leucopenia. tamaño. Atención hospitalaria. localización (tronco y cara peor que extremidades). colapso circulatorio. < 20 mortales. reconstituir 1 vial con 10 mL de H2O. hemorragia. . Los únicos lagartos venenosos son el monstruo de Gila y el lagarto perlado mexicano. inmovilizar el miembro. las serpientes venenosas son la coral. bacterias (Clostridium) en la boca de la serpiente. . vasopresores. aliviar el dolor. administrar baño caliente. Peligro si la abeja es ingerida o inhalada ) edema de glotis o de laringe. . Aliviar el dolor. roncha y eritema prurito. evitar o tratar la infección. edema. Tratamiento. dolor. diacepam. grave: antiveneno con suero de cabra. después de la picadura. en casos graves. AVISPAS Y AVISPONES . la mayor parte leves. Anafilaxia: Adrenalina. MORDEDURAS DE ARAÑAS ARAÑA VIUDA. En hipersensibilidad anafilaxia aguda o enfermedad del suero. 1 vial (2. En Estados Unidos. Compresas frías y analgésicos suaves. Dapsona (experimental). PICADURAS DE ABEJAS. picadura ~ inicialmente quemazón moderada dolor intenso necrosis y formación de ampollas. Una especie peligrosa (Centruroides) en Arizona.. Lesión tisular. disfonía. Reacciones más intensas y letales: alérgicas. MORDEDURA DE GARRAPATA . Tratamiento. nódulo. ARAÑA LOXOSCELES. Tratamiento: Extraer el aguijón. TRATAMIENTO. no es preciso. sur de California. dolor espasmódico desde las extremidades ~ tronco (abdomen en tabla). . algunos pacientes presentan síntomas sistémicos. cubitos de hielo.30. administrar esteroides. . vía aérea. Local: pápula. pica entre abril y octubre las víctimas a menudo son varones durante la utilización de retretes. Banda de compresión. combatir el shock y la deshidratación.5 mL al 1:1. eritema. viuda negra. Texas. visión borrosa. Síntomas: dolor agudo . si el dolor es intenso. 0. disnea. En el Sur y Sudoeste. vómitos. raramente mortal: entumecimiento ~ estado hiperexcitable ~ coma y convulsiones ~ muerte. el dolor es intenso. enfriamiento de la zona mordida. desbridamiento. debilidad. Tratamiento. Si el dolor no es intenso y no aparecen ampollas. náuseas. tularemia. . OTROS ANIMALES ESCORPIONES. así como en California. 10 mL de gluconato cálcico al 10% para los espasmos. Vectores de la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas fiebre Q. babesiosis. aplicar torniquete. Nuevo México.5 mL) de antiveneno para Latrodectus en 50 mL de solución salina durante 15 minutos IV. Extraer la garrapata intacta. O2 según necesidades. borreliosis. . . enfermedad de Lyme.000/20-30 min.SIGNOS Y SÍNTOMAS. Diagnóstico diferencial: Poliomielitis. p. «marea roja». Tratar con purgantes. quitar los tentáculos. náuseas y vómitos. Tratar con baños de agua salada. Tratar mediante inmersión en agua caliente. J. botulismo. Tratar con banda de compresión e irrigación de la herida con agua salada. 2187. Aletas dorsales de algunos tiburones. ascendente. hinchazón. . eritema ~ espasmos musculares. difteria. . pez gato. PECES VENENOSOS. seres humanos infectados por la ingestión. ANIMALES MARINOS .: Disorders Caused by Venoms and Stings. miastenia grave. Crustáceos paralíticos y neurotóxicos: Aguas costeras. capítulo 376. en HPIM12. . Parálisis flácida. Eaton-Lamben. pez rata. Tratamiento: Extraer la garrapata. . las víctimas son principalmente mujeres jóvenes con garrapatas escondidas en el pelo. F. El más frecuente en Estados Unidos es la cola de la raya que ocasiona dolor local y. Para una revisión más detallada. véase Wallace. Guillain-Barré. absorción sistémica. a veces. pez perro. Medusa y guerrero portugués: Dolor local.Parálisis por garrapatas. Ocurre en ancianos tratados con diuréticos. leucocitosis. rabdomiólisis. ~I Ca++. piel de gallina. paciente sudoroso. Tratamiento: NaCl y H2O. vómitos. Tratamiento: Retirar a un lugar fresco. condicionados o hidratados. duración breve. Piel caliente y seca. estos pacientes sudan libremente y su temperatura corporal es más baja (39-40º C). alcalosis respiratoria seguida por acidosis . náuseas. anorexia. reclutas en el servicio militar. mioglobinemia. ¡no operar! Agotamiento por calor Fracaso de las respuestas cardiovasculares a las temperaturas externas elevadas. Exploración física: Taquicardia. hiperventilación. escalofríos. en ocasiones pérdida de conciencia. venoclisis de glucosa hipotónica/salino. enfermedades crónicas preexistentes. Hemoconcentración. hipotensión. Pulso rápido. masaje de extremidades para mejorar el flujo sanguíneo. Principales signos y síntomas: Hiperpirexia (2 41 C) y postración. Frecuente en corredores que no están lo bastante aclimatados. ataxia. respiración rápida y débil. calambres musculares. Debilidad. acostar. J~PO4. lenguaje incoherente. temperatura corporal normal o 1 . ~ Na+. Golpe de calor Ancianos. Datos de laboratorio: 1' Hcto. En ocasiones. Espasmos dolorosos de los músculos voluntarios tras ejercicio extenuante. Síntomas: cefalea. colocar a intervalos estaciones de auxilio. aparece CID. Prevención para los corredores: Correr a primeras horas de la mañana: iniciar la carrera bien hidratados. Tratamiento: Disminuir la temperatura central a 38-40º C ~47 (sábanas húmedas).33 HIPERTERMIA E HIPOTERMIA TRASTORNOS QUE SE ACOMPAÑAN DE TEMPERATURAS ELEVADAS Calambres por calor Temperatura corporal habitualmente normal. Comienzo súbito. Lesión por calor durante el esfuerzo Debida al ejercicio en temperaturas ambiente calurosas ( 2 270 C) cuando la humedad relativa es alta ( 2 60 %). Líquidos IV raramente necesarios. el colapso puede ir precedido de vómitos y desfallecimiento. diuréticos. TA baja. proteínas y cilindros en orina. no aumentar el ritmo al final evitar el alcohol antes de la carrera. piel fría y viscosa. En raras ocasiones. vértigo. náuseas. cesa la sudoración. BUN l'. En contraste con el golpe de calor. TA baja. 1' enzimas hepáticas y musculares. o que presentan sobrepeso. Color gris. En caso de espasmo de los músculos abdominales. En la forma autosómica dominante. hiperazoemia. ECG anormal. líquidos IV calientes. Anomalías de la coagulación que pueden culminar en CID. En la forma recesiva (síndrome de King). en varones jóvenes existen otras diversas anomalías congénitas. Ocurre tras la administración de neurolépticos (haloperidol. expandir el volumen sanguíneo. ~ P04. Tratamiento: Urgencia médica · mantener la vía aérea. Dura 5-10 días después de suspendida la administración de neurolépticos. elevación rápida de la temperatura. rígidos. también el paciente puede morir por complicaciones agudas tales como insuficiencia renal. hasta una dosis única máxima de 10 mg/kg. ~ CK. hipertermia. disfunción autonómica. fasciculaciones musculares con la succinil colina. Tratamiento: Urgencia médica suspender la cirugía. metoxifluorano) o relajantes musculares como la succinil colina. colocarle sobre una camilla y darle una ducha fría. rigidez muscular. controlar los gases sanguíneos. insuficiencia hipofisaria. o dantrolene como en la hipertermia maligna. tiotixene o una fenotiacina piperacínica) a dosis terapéuticas. en respuesta a anestésicos inhalados (halotano. vigilar arritmias. ingestión de drogas o alcohol. Hemoconcentración. utilizar termómetro de incubadora o termómetro diferencial. ~ Kt. acidosis metabólica (ácido láctico).5-60 mg/día. pero evitando la sobrehidratación. Hipertermia maligna Incremento rápido y episódico de la temperatura. A menudo no se llega al diagnóstico porque los termómetros no registran ~ 35º C. Acidemia láctica. Muerte precoz. . pálidos. Tratamiento: Urgencia colocar al paciente en una zona fría. soluciones IV frías. Principalmente en adultos varones jóvenes.metabólica. 7. Leucocitosis ( 15. Síndrome neuroléptico maligno (SNM) Rigidez muscular. inducir la diuresis. 48 mg/kg PO comenzando 12 días antes de la intervención. TRASTORNOS QUE SE ACOMPAÑAN DE TEMPERATURAS BAJAS Hipotermia accidental Meses de invierno tras exposición en alcohólicos. hipotensión y cianosis. ~ Mg. controlar la vía aérea. Tratamiento: Bromocriptina. insuficiencia suprarrenal. Prevención: Historia familiar. Acidosis respiratoria y metabólica. hidratar. Síntomas: Disminución de la relajación durante la inducción de la anestesia. dirigir un ventilador hacia el paciente. oxigenar bien. controlar la temperatura durante la anestesia dantrolene profiláctico. Acompaña a la sepsis. fenotiacina para reducir los escalofríos. Si la temperatura < 27º C. Los pacientes aparecen fríos. ~ Ca2+. desnudarle. mixedema. el 50% presentan ~ CK. evitar adrenalina y narcóticos.000). los pacientes están inconscientes. administrar NaHCO3 si el pH < 7. enfriar con hielo 02 al 100 %. alteración de la conciencia. ~ lactato y piruvato sanguíneos.25. enfermedad cerebrovascular. Datos de laboratorio. en caso de hipotermia intensa. recalentar en baño o en tanque de Hubbard (40-42º C). masaje cutáneo.000-30. catéter de Swan-Ganz. administrar dantrolene sódico ( 1 mg/kg) IV rápidamente hasta que cesen los síntomas. monitorizar el K+. lavados antisépticos locales. Pie de inmersión (pies mojados. G. una vez realizado el recalentamiento. en caso contrario. fisioterapia precoz. Por lo general. La hipotermia es de grado moderado (33-34º C). tratar con antibióticos de amplio espectro a menos que se identifique el microorganismo específico v la localización. el tratamiento consiste en reposo en cama. diabetes mellitus. en caso de isquemia. Congelación (difiere del pie de inmersión en que están afectados los vasos sanguíneos). pero no congelados. Acompaña a la ICC. los síntomas varían desde isquemia a hiperemia). No suspender la reanimación incluso en presencia de asistolia mientras el paciente no haya sido recalentado hasta 36º C y permanezca sin responder a la RCP a esa temperatura. Hipotermia en enfermedades agudas Difiere de la anterior en que se produce a temperaturas ambientes. tratar como anteriormente. véase Petersdorf. dedos de manos y pies). Es frecuente la sepsis. Lesiones locales por frío Congelación local (lóbulos de las orejas.: Hypothermia and Hyperthermia. elevación de la parte lesionada. el dactrán IV puede resultar útil. Caracterizada por acidosis metabólica intensa. 2194. Tratamiento: Recalentamiento en agua caliente. la simpatectomía o la reserpina intraarterial pueden reducir el vasoespasmo. arritmias cardíacas y pérdida de conciencia. deben recalentarse lentamente (nota: el calentamiento excesivo puede ocasionar gangrena). antibióticos. R. durante períodos prolongados. responde al recalentamiento con manta de hipotermia.Vigilar el posible shock por recalentamiento y tratar con hemodiálisis o diálisis peritoneal. toxoide tetánico. nariz. Hipotermia por inmersión Debida a inmersión en agua fría durante períodos prolongados. desbridamiento de vejigas y bullas. en HPIM12. recalentar cuidadosamente la extremidad congelada en agua a 10-15 ºC y aumentar la temperatura en 3º C cada 5 minutos hasta un máximo de 40º C. La amputación no suele ser necesaria. Para una revisión más detallada. capítulo 377. uremia. insuficiencia respiratoria. sobredosis de drogas. la hiperemia requiere un enfriamiento cuidadoso. . aunque el momento de la administración varía. sobre todo neumonía. Inicialmente se administran 1-2 L de solución salina isotónica. Un sodio sérico muy bajo sugiere un artefacto debido a la hipertrigliceridemia.. 0. El tratamiento enérgico con insulina y líquidos no se suspende hasta que haya desaparecido la acidosis (la corrección de la hiperglucemia no es un objetivo primordial). El sodio sérico está disminuido secundariamente a la hiperglucemia. náuseas. hiperazoemia coma profundo y enfermedades asociadas. con la corrección de la acidosis y la acción de la insulina desplazando el K+ hacia el agua intracelular. uremia. Es preciso descartar otras formas de acidosis metabólica: acidosis láctica. (Véanse en la tabla 341 las complicaciones de la CAD. La reposición de potasio es siempre necesaria. cirugía o estrés emocional. Cuando la glucosa plasmática desciende a unos 300 mg/dL debe iniciarse la venoclisis de glucosa al 5 %. es probable que exista otra causa para la acidosis. respiración de Kussmaul o coma franco. La temperatura corporal es normal o J. existe en realidad un déficit de potasio corporal total de varios cientos de mmol. El magnesio puede estar bajo. Complicación Características .0). La reposición de potasio (como fosfato potásico) debe iniciarse al principio del tratamiento si las concentraciones iniciales son normales o bajas. El fósforo sérico inicial también puede estar elevado a pesar de la depleción de los depósitos corporales. es preferible administrar 25-50 U/h de insulina regular IV hasta corregir la acidosis y cantidades menores durante varias horas después (por lo general. La fiebre sugiere infección y es preciso buscar activamente su fuente. La depleción de volumen puede dar lugar a colapso vascular y cese de la función renal. una prueba positiva fuerte en plasma no diluido puede ser debida al ayuno. Debe administrarse bicarbonato cuando la acidosis es intensa (pH < 7. y puede surgir dolor abdominal. Si las cetonas en orina son negativas. A pesar de los valores normales o elevados de potasio en la evaluación inicial. Las anomalías de laboratorio consisten en hiperglucemia y acidosis metabólica con hiato aniónico (con HCO3 sérico < 10 mmol/L). vómitos y aumento de la diuresis. Su comienzo viene anunciado por anorexia. tanto como fuente de agua libre como para evitar la hipoglucemia y el edema cerebral tardío. Complicaciones de la cetoacidosis. especialmente en presencia de hipotensión. la reposición de potasio debe comenzar tan pronto como comience a descender la concentración medida. mientras que una reacción fuertemente positiva tras una dilución superior a 1:1 es una evidencia presuntiva de cetoacidosis. La mayoría de los pacientes con cetoacidosis diabética se recuperan cuando son tratados adecuadamente.34 CETOACIDOSIS HIPEROSMOLAR DIABÉTICA Y COMA CETOACIDOSIS DIABÉTICA (CAD) La CAD es consecuencia de un déficit de insulina con un incremento relativo o absoluto de glucagón y puede estar causada por suspensión de un tratamiento insulínico o bien por infección. Dado que no es posible identificar de forma prospectiva a los pacientes con resistencia a la insulina. determinando las cantidades adicionales mediante la valoración clínica.) TABLA 341. Si los valores iniciales son elevados. Es frecuente la leucocitosis. alteración de la conciencia. cetoacidosis alcohólica y ciertas intoxicaciones.1 U/kg/h). el déficit de líquidos usual es de 3-5 L. Son signos de mal pronóstico la presencia de hipotensión. La cetoacidosis diabética no puede corregirse sin insulina. Las causas de muerte son: IAM e infección. Tanto la acidosis metabólica como el hiato aniónico son debidos casi en su totalidad al elevado nivel de acetoacetato y ß-hidroxibutirato. deben medirse las cetonas plasmáticas. El tratamiento requiere también líquidos IV. Si las cetonas urinarias son positivas. Aunque en último término se necesita agua libre. Hipoglucemia. Cuadro de tipo ictus o signos de isquemia en tejido no nervioso. D. Vómitos de sangre o material en posos de café. puede administrarse glucosa al 5 % como vehículo para el agua libre.6 horas de tratamiento adecuado. C. en Current Therapy in Endocrinology and Metabo/ism 19851986. Infarto de miocardio. W. aparición de hipo tensión a pesar de los líquidos ade cuados. Arritmias cardíacas. la elevada ingesta de hidratos de carbono y los agentes osmóticos tales como manitol o urea. Resistencia a la insulina. La osmolalidad sérica es alta. Deben administrarse suficientes líquidos IV para mantener la circulación y la diuresis. Foster. Otras causas son la alimentación por sonda con fórmulas ricas en proteínas. Pueden aparecer convulsiones.000 mg/dL). Posteriormente puede utilizarse salino diluido a la mitad. especialmente si aparece después de una mejoría inicial. Origen: Adaptado de D. que empeoran su hiperglucemia e impiden la ingestión adecuada de agua. proptosis. por lo que la depleción de volumen ocasiona una hiperazoemia prerrenal.Dilatación gástrica aguda o gastritis erosiva. Acidosis que no remite después de 4 . Signos adrenérgicos o neurológicos. Hipoxemia en ausencia de neumonía. Síndrome de distrés respiratorio. Toronto/Philadelphia. Debe administrarse insulina para controlar la hiperglucemia. COMA HIPEROSMOLAR NO CETÓSICO La deshidratación profunda es consecuencia de una diuresis osmótica mantenida cuando el paciente es incapaz de beber agua suficiente para compensar las pérdidas urinarias de líquidos. Parada cardíaca. visión borrosa. cornetes nasales negros. . W. Edema cerebral. Infección. aparición de insufi ciencia cardíaca. la diálisis peritoneal. Mucormicosis. el Na sérico puede ser normal. Bardin (eds. La glucosa plasmática suele estar alrededor de 55 mmol/L ( 1 . Decker. Dolor facial. secreción nasal san guinolenta. La tasa de mortalidad es > 50 %. Trombosis vascular. durante las primeras 12 horas deben administrarse 23 L de solución salina isotónica. Hiperpotasemia. La osmolalidad sérica puede calcularse: Osmolalidad (mosm/kg) = 2 [(Na) + (K)] + glucosa (mmol/L) + BUN (mmol/L) El déficit promedio de líquidos es de 10 L. Es frecuente que un diabético anciano sufra un ictus o una infección. cetosis de rebote. Un bicarbonato sérico < 10 mmol/L y unas cetonas plasmáticas normales sugieren acidosis láctica. Dolor torácico. Puede haber una acidosis metabólica leve. Hipopotasemia. T. enfermedad pulmonar crónica o insuficiencia cardíaca. Según se aproxima a la normalidad la glucosa plasmática. pero debido a la hiperglucemia. Fiebre. 1985.). Embotamiento o coma. Krieger. con o sin signos neurológicos. . véase Foster. W.: Diabetes Mellitus.Para una revisión más detallada. 1739. capítulo 319. p. en HPIM12. D. .................................. 15 Neumonía .......................................................... 11 Piel y tejidos blandos ......................................................................................... 15 Infecciones de las heridas ................................................................................................................................... Inmunizacion pasiva.................................................................................................................. 10 Vías respiratorias bajas......... 19 TETRACICLINAS ....................................... 17 Aminopenicilinas: ........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 22 AGENTES S TÓPICOS ........ 25 .................................................................................... 12 36 INFECCIONES EN EL HUÉSPED COMPROMETIDO ........................................... 12 Análisis serológicos ........... TERAPÉUTICA ANTIBACTERIANA........... 11 Aparato digestivo ......................................................................................... ........................... 18 AMINOGLUCÓSIDOS ................... 10 «á┴≤≡Θ≥βΣ∩≤áσ∈áΩσ≥Θ∈τβá∞ΘΓ≥σáΣσáβΘ≥σ«á............................................................................................................................................... 24 TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD ESTABLECIDA .................LACTAMASA .............. PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES....................................................................................................................................................................................... 11 Liquido cefalorraquídeo............................................................... 11 Orina ............................. 13 SISTEMA DEL COMPLEMENTO............. 11 Exudados y líquidos corporales ........................................ 11 Hemocultivos ............................... 18 CEFALOSPORINAS.............................................. 22 39......................................................................... 15 Bacteriemia .................................................................. 24 PROFILAXIS DE CONTACTOS POSTEXPOSICIÓN.................................................................................. 10 Recogida .................................................................................................. 17 Ureidopenicilinas: ........................... 19 QUINOLONAS ...............................................19 OTROS ................................................................................. 17 PENICILINAS CON INHIBIDORES DE LA ß ........................................ Terapéutica antifúngica.................................................. 14 37 INFECCIONES HOSPITALARIAS......... 10 CULTIVOS ........................................... 15 Patógenos importantes.................. 10 OTROS MÉTODOS DE DETECCIÓN ......................................................................................................................................................................................................................................................................SECCIÓN 3 ENFERMEDADES INFECCIOSAS 35 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS .............................................................. 13 RESPUESTA INFLAMATORIA ............................................................................................................................................................................................................................................................. 10 Vías respiratorias altas........................................ 11 Virales ... 20 TABLA 383....................... 23 TABLA 393.................................................................................................................................................................................. 15 Infecciones de vías urinarias ................................................................................................. 10 EXAMEN MICROSCÓPICO ....................................................................... 13 RESPUESTA INMUNITARIA.. 22 AGENTES SISTÉMICOS .......................................................................... 15 Otras 15 TABLA 381............................................................................................................................................................ 17 Penicilinas resistentes a la penicilinasa:........................................................ ................................................................................ 17 Carboxipenicilinas: .. ................................................. 27 Manifestaciones clínicas ........................................................................................................................................................ 26 Artritis aguda.............. 34 43 INFECCIONES ESTAFILOCÓCICAS .................................................................................................... 33 Meningitis neumocócica ........... 34 Neumonía ........................................ 29 linfogranuloma venéreo (LGV) ..........40 ENFERMEDADES ..................... 30 Vibrio parahaemolyticus ....... 29 INFECCIONES POR CHLAMYDIA (Véase Cap......................................................................................... 35 .................... 33 Endocarditis neumocócica............................................................................................................... 27 Diagnóstico................... proctocolitis............................................................................................ 61) .................................................................... ... 27 INFECCIONES GONOCÓCICAS .................................................................. 34 Peritonitis neumocócica....................................................................................................................................................................................................................................................................... 28 Diagnóstico ............................................................. 30 Campylobacter jejuni ................................................................................................................................................................................................................................................................................... 32 42 INFECCIONES NEUMOCÓCICAS ..................................................................................................................................................... 31 Shigelosis ................................................................ 28 Manifestaciones clínicas .......................... 32 GASTROENTERITIS VIRAL ................................................................................................................................ 30 Clostridium perfringens .................................................................................................................................................................................................................................................................................. 32 DIARREAS PROTOZOARIAS AGUDAS.................... 27 Diagnóstico ......................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 27 Manifestaciones clínicas ................................ 27 Tratamiento ............................ 28 SIFILIS ................................. 34 TRATAMIENTO...... 33 Hallazgos de laboratorio ......................................................... 26 DE TRANSMISIÓN SEXUAL ENFOQUE........................................................................................... 26 Lesiones genitales ulcerativas................................................................................................................................................................... 33 NEUMONIA NEUMOCÓCICA.......................................................................... 30 Bacillus cereus....................................................................................................................................... 26 Cervicitis mucopurulenta............................................................................................................................................................................................ 30 Salmonella typhi (fiebre tifoidea) ....................................................................................................... 33 Manifestaciones..................................................................................................................................... 28 Tratamiento .......................................................... 26 Epididimitis............................................................................................................ 33 INFECCIÓN NEUMOCÓCICA EXTRAPULMONAR.................................................................................... enteritis........... 26 Proctitis................................................ 30 ENFOQUE DEL PACIENTE CON DIARREA .......................................................... 28 Tratamiento ....................................................................... 31 Otras salmonelas ................................................................................................................................................................................... 29 41 DIARREAS INFECCIOSAS .................................................................. 27 ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA (EIP)................. 31 Cólera.............................. 33 Complicaciones................................................................................................................. 26 Uretritis en el varón................ 26 Infecciones genitourinarias bajas en mujeres ............................................................................. 30 PATOGENOS INVASIVOS......................... .............................................................................................................................................. 36 INFECCIÓN DE VIAS URINARIAS ..... 40 BOTULISMO . ................................ 42 INFECCIONES ÓSEAS Y ARTICULARES............................................................................ 41 INFECCIÓN LOCALIZADA DE PIEL Y TEJIDO BLANDO........................................................................................................................... 42 Tratamiento .............................................................................................................................................................. 35 NEUMONIA ..................... 40 Tratamiento ...... 40 Epidemiología y patogenia.............. 38 Estreptococos viridans.......................... 38 INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO B................................ 42 INFECCIONES PLEUROPULMONARES .................................................................................... 37 Faringitis estreptocócica ......... 41 OTRAS INFECCIONES POR CLOSTRIDIOS............... 41 INFECCIÓN TISULAR SUPURATIVA............................................................................................................. 44 Manifestaciones clínicas .............................................................................................................................................. 42 INFECCIONES MIXTAS POR ANAEROBIOS ............................................ 37 Infecciones estreptocócicas cutáneas . 35 BACTERIEMIA Y ENDOCARDITIS ........................................... 42 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL............................................................................................................................................................................................................ ................... 40 Diagnóstico .................................................................................. 42 BACTERIEMIA............................................................................ 41 SEPTICEMIA POR CLOSTRIDIOS............................................................................................................................................. 44 .................................................................................................. 40 TÉTANOS... 43 46 ENFERMEDADES CAUSADAS POR OTROS MICROORGANISMOS GRAMPOSITIVOS.................................................. 38 Estreptococos anaerobios..................................................................... 36 44 INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS ............................................................................. ..................................................................................................................................................................................................... 40 Tratamiento ........................................................................................................................................................................................... ........................... 38 Grupo D ................................... 38 Infecciones perinatales .................................................... 38 Grupo G ............................................ ................................................................................................... 42 INFECCIONES INTRAABDOMlNALES............... 42 INFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO POR ANAEROBIOS.................................................................................................................. 41 MIONECROSIS POR CLOSTRIDIO (GANGRENA GASEOSA).............................................................................. 37 Neumonía y empiema............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 38 Grupo C ......................... 37 Linfangitis y sepsis puerperal ........... 41 CELULITIS DISEMINADA .................................................... 38 OTRAS INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS .............................................................. 42 PIEL Y TEJIDOS BLANDOS ......... 42 INFECCIONES PÉLVICAS......... 40 Manifestaciones clínicas .............................................................. 35 OSTEOMIELITIS Y ARTRITIS SÉPTICA .............................................................................................................................. 38 Infecciones en el adulto .INFECCIONES SUPERFICIALES............. 37 INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO A...................................................................................................................................................................... 41 INTOXICACIÓN ALIMENTARIA ........................................................................................................................................ .............................................................. 44 DIFTERIA .......................................................................................................... 38 45 INFECCIONES POR ANAEROBIOS......................................... 35 SINDROME DE SHOCK TOXICO.................................................. 40 Prevención ........................................ ............................ 49 Tratamiento................................................................................................................................................................................................................................... 49 TULAREMIA............................ 52 .............................. 51 DIAGNÓSTICO . 48 PROTEUS............................ 45 Manifestaciones clínicas ........................................................................................................................................................................................................................................................................................... 46 Otras manifestaciones............................................................................................... 47 Epidemiología.................................................................................................. 51 TRATAMIENTO......................................................................................................................................Complicaciones........................................................................................................................... ....................................................... 44 CARBUNCO.......................................................... 49 Tratamiento........................................................................................................................................................... 46 Tratamiento .................................................................... 44 LISTERIA MONOCYTOGENES................................................................................................................................................................ 44 Tratamiento ............................................................. PROVIDENCIA................................................. MORGANELLA................................... ................................................................. 45 Tratamiento ........ 47 BORDETELLA PERTUSSIS ......................................................................................................................................................................................................................................................................... 46 Epidemiología .......................................................................................................... 46 Complicaciones.......................................... 49 50 TUBERCULOSIS Y OTRAS............................................................................................................................................................................................................................. 45 Epidemiología........................... 47 49 ENFERMEDADES CAUSADAS POR MICROORGANISMOS GRAMNEGATIVOS ............... 49 Manifestaciones clínicas .................................................................... 48 KLEBSIELLAENTEROBACTERSERRA TIA........................... 49 Epidemiología..................................................... 51 TUBERCULOSIS MANIFESTACIONES CLINICAS... 46 Meningococcemia ....................................... 46 Meningitis ............................................ 49 Epidemiología................... 49 Diagnóstico........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 46 48 INFECCIÓN POR HAEMOPHILUS Y BORDETELLA .............................................................................. 44 Epidemiología y patogenia............................................................................................................................. 49 Diagnóstico ................................ 47 HAEMOPHILUS INFLUENZAE ............................................................................................ 46 Prevención................................................................................................................................... 48 BRUCELOSIS................................................................................................................................................................................................................................................................................. 44 Diagnóstico .......... 45 47 INFECCIONES MENINGOCÓCICAS ................................................................................................ 49 Manifestaciones clínicas ...... 45 Diagnóstico ........................................................................ 51 INFECCIONES POR MICOBACTERIAS...................................................................................... 49 PESTE .................................................................................................... 47 Tratamiento ............................. 47 Manifestaciones clínicas ....................................................................... ....................... 44 Tratamiento ....................................................................................................... 48 ESCHERICHIA COLI ............................................................................. 46 Diagnóstico..... 47 Diagnóstico ............................................................................................................................ 47 Prevención ............. 48 PSEUDOMONAS.......................................................................................................................................................... (Véase tabla 501) .............................................................................. .............................................. 56 VIRUELA......................................................................................................... 58 REOVIRUS............................................................. 59 .......................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 53 Complicaciones..................................................................... 58 Manifestaciones clínicas ........................................................... 53 Tratamiento/profilaxis.. 53 GRIPE (INFLUENZA)............................. 54 52 SARAMPION....... 59 INFECCIONES OROFACIALES......... 53 VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL......... 59 INFECCIONES VISCERALES ................................................................................................................................................... 58 INFECCIONES POR POLIOVIRUS ...................................................................................................................................................... 53 OTRAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS VIRALES ....................... 55 VARICELA ........................................................................................................................................... 52 51 GRIPE Y OTRAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS VIRALES.............................................. 56 VACUNA....................................................................................................................................................................................................................................... 57 Tratamiento .................................................................................................................................................. 57 Manifestaciones clínicas ....... 59 INFECCIÓN NEONATAL ...............................Comentario ................................................................................................................................................................................................. RUBEOLA.................... 53 Manifestaciones clínicas ................ 53 Epidemiología........................................................................................................................................................... ................................................................ 57 Epidemiología .......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 55 VIROSIS PUSTULOSAS .................................................................................................................................................................................................................................... 57 Diagnóstico............................................................................................................................................................................................... VARICELA Y OTROS EXANTEMAS VIRALES55 SARAMPION ............. 55 RUBEOLA (SARAMPION ALEMAN) ..................................... 59 SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO.............................................................................................. 56 53 PAROTIDITIS ............. 58 Prevención ........................................................................................................ 54 ADENOVIRUS..................................................... 59 ENCEFALITIS................................................................ 59 PANADIZO HERPETICO......................................................................... 53 CORONAVIRUS............................................................................................................................ 53 RINOVIRUS........................ 58 55 VIRUS HERPES SIMPLE (VHS).................................................. 55 HERPES ZOSTER........................................ 54 TRATAMIENTO/PROFILAXIS.................................................................................................. 58 Meningitis aséptica....................................................................................................................................................................... 53 Diagnóstico .............................. 55 VARICELAZOSTER................... 54 VIRUS PARAINFLUENZA.................................................... .................................................................... 58 ENTEROVIRUS ............... 57 54 INFECCIONES POR ENTEROVIRUS Y REOVIRUS .............................. ................... 59 ENFERMEDADES CLINICAS................................................... 59 INFECCIONES GENITALES ........................... 59 INFECCIONES OCULARES ..... 58 INFECCIONES POR VIRUS COXSACKIE Y ECHO ............ 52 OTRAS INFECCIONES POR MICOBACTERIAS ..................................... ...................................................................... 58 Otras enfermedades....................................................................................... ................... 62 INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS (CMV) ............................................................................................................................................. 67 Diagnóstico ................................................. .......................... 67 Tratamiento...................... 66 Tratamiento............................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 66 Mani1estaciones clínicas ............................................................................................................................................................................. 60 TRATAMIENTO......................... 62 Tratamiento y prevencion....................................................................................................................................................................................................................................... 65 Prevención y tratamiento .............................................. 67 Diagnóstico............................ ......................................................... 67 Diagnóstico .............................................. ┼╬├┼╞┴╠╔╘╔╙Á╓╔╥┴╠¼Á─┼╬╟╒┼Á┘Á╥┴┬╔┴....................................................................................... 62 Epidemiología y patogenia.... 62 Diagnóstico ............................................................................................................................................................................................................................................................ 60 56 INFECCIONES POR CITOMEGALOVIRUS Y VIRUS DE EPSTEIN .............................. 68 Manifestaciones clínicas .. ............................. .. 67 COCCIDIOIDOMICOSIS....................... 66 Tratamiento........... 62 Diagnóstico .....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................DIAGNÓSTICO...................... 64 Manifestaciones clínicas ................................... 68 Diagnóstico ...................................................................................................................................................................... 64 Epidemiología................................. 64 Diagnóstico .......................................................................................................................................... 67 Manifestaciones clínicas .................................................... 63 57...................................................................................... 62 Manifestaciones clínicas ........................ 64 RABIA.............................................................................................................................. 66 Etiología/patogenia.................................................. 66 Diagnóstico ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................BARR................. 62 Manifestaciones clínicas ....................................... 68 Tratamiento ..................................... 64 DENGUE........................................................................................................................................................ 66 HISTOPLASMOSIS........................................................... 66 BLASTOMICOSIS ........................................................................................................................................... 68 ..................................................... 62 INFECCIONES POR VIRUS DE EPSTEINBARR (VEB) ....................................................... 66 Manifestaciones clínicas .................... 64 Epidemiología...................................... 64 ┼╬├┼╞┴╠╔╘╔╙á─┼┬╔─┴á┴á«ARBOVIRUS»....................................................................................................................... ....................................... 67 CANDIDIASIS ................................ 66 Diagnóstico................ 65 58 INFECCIONES FUNGICAS Y RELACIONADAS............................................................................................................................................ .............. 66 Manifestaciones clínicas .................................... 67 Manifestaciones clínicas ................................................................................................................................................................. . 66 Etiología/patogenia....... 63 Enfermedades malignas asociadas con VEB ........................................................................................................................................................................................................................................................................................ 67 Tratamiento ................................................................................ 64 Manifestaciones clínicas ................................... 66 CRIPTOCOCOSIS................ 68 ASPERGILOSIS ....... ................................. 3 Manifestaciones clínicas ................ 3 61 INFECCIONES POR CHLAMYDIA ....................................................................................................................................... ............................................................. .................. 5 C....................................................... 4 INFECCIONES GENITALES POR C........................................................................................... 1 FIEBRE Q.................................................................................................... 3 Tratamiento........................................ 4 Diagnóstico ......................................................................... 5 TRACOMA Y CONJUNTIVITIS DE INCLUSIÓN DEL ADULTO........................................... 1 Manifestaciones clínicas ............................. 5 Diagnóstico ....... 4 Manifestaciones clínicas .................. MYCOPLASMA PNEUMONIAE............................................................................................................................ 1 Diagnóstico ........................ 1 FIEBRE MACULOSA DE LAS MONTAÑAS ROCOSAS (FMMR) ...................................................................... 1 Manifestaciones clínicas ................................................ .. 7 Diagnóstico ....................................................................................................................................................................................................................... 5 Manifestaciones clínicas ................................................................ 69 Tratamiento ...... 5 Diagnóstico .................................................................................................................................... 1 TIFUS MURINO (ENDEMICO).............................................................. 8 ............................................................................................................. 5 Epidemiología......................................................... 7 Tratamiento .................................................................................................................................................................................................................................................................................. 2 60 INFECCIONES POR MYCOPLASMA ................................ 4 Diagnóstico ........................................................................................................................................ 5 Manifestaciones clínicas ..................................................................................................... PNEUMONIAE ........................................................................................ 7 Epidemiología.................................................................................................................................... 7 PALUDISMO ...................................................... 4 Tratamiento.................................................................................................................................................................................... 4 LINFOGRANULOMA VENEREO (LGV) .............................................. 7 Manifestaciones clínicas ............................................. 1 TIFUS EPIDEMICO (TRANSMITIDO POR PIOJOS).... 69 NOCARDIOSIS ........................................................................................... 68 MUCORMICOSIS............ 5 PSITACOSIS ........................................................ 4 Manifestaciones clínicas ............................ 69 Tratamiento ......................................................................... 7 Manifestaciones clínicas ................................. 5 Tratamiento................................................................................................................................................ 7 AMEBIASIS .......................................................................................................................................................................... 3 Diagnóstico............................................ 4 Tratamiento ................................................................................................................................................................................................................... 6 62 ENFERMEDADES PARASITARIAS............... 69 59 INFECCIONES POR RICKETTSIAS ....................................................... 5 Diagnóstico ...................................... 8 Tratamiento .................................................................................Tratamiento..................................................................................................................................................... 68 ESPOROTRICOSIS ........................................................................................................................................................... ......................................................................................... ........................................................................................................................................................................................................................................ 68 Tratamiento . ...................... 69 Manifestaciones clínicas ............. 1 Tratamiento............................................................................................................. TRACHOMATIS ............................................................................................................................................................................... 69 ACTINOMICOSIS ................................................................ ..................................... 11 Tratamiento ........................................................................................... 3 65 INFECCIONES PIOGENAS LOCALIZADAS................................................................. 9 Manifestaciones clínicas .............................................................................................................. 4 ABSCESOS INTRAABDOMINALES......................................................................................................................................................................................................................................................... 1 Manifestaciones clínicas.................................................Trntamiento del paludismo agudo.................................................................................. 4 ABSCESO RETROPERITONEAL .................................................................................................................................................... 10 TOXOPLASMOSIS............................................................................................ .. 1 64 OTRAS INFECCIONES DE IMPORTANCIA CLINICA ........................... 5 ARTRITIS INFECCIOSA ....... 5 ABSCESO VISCERAL ................................................................ 10 Diagnóstico............................................................................................................................................................................................................................................................... 10 Tratamiento.............................................. 2 Manifestaciones clínicas .................................................. ................................................................................. 10 Diagnóstico ............................................................................................................ 6 OSTEOMIELITIS ............................................................................................................................................................................................ 11 Tratamiento .... 1 Tratamiento .............................................................................................................................................. ARTRITIS INFECCIOSA OSTEOMIELITIS..................................................................................................... 3 Diagnóstico ........................................ 12 Manifestaciones clínicas ...................................... 13 63 BORRELIOSIS DE LYME...................... 4 ABSCESOS INTRAPERITONEALES .......................................................................................................................................................................... 2 INFECCIONES POR LEGIONELLA.............. ABSCESOS DE PIEL Y TEJIDOS BLANDOS ........................................................... 2 Diagnóstico.................. 10 Tratamiento.................................. 11 CRIPTOSPORIDIASIS..... 1 Diagnóstico............................ 12 NEMATODOS INTESTINALES ..................................................................................................................................................................... 12 ISOSPORIASIS................................................................. 3 Tratamiento ........... 9 ENFERMEDAD DE CHAGAS ................................................................................................................................................. 9 Tratamiento ... 12 Epidemiología/patogenia .................................................................................................................................................. ..................................................................... ..................................................................................................................... 12 Manifestaciones clínicas ................ 11 NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII ................................... ................................... 3 LEPTOSPIROSIS.................................................................................................................... 7 ................... 3 Manifestaciones clínicas ............................................................................................................................................................................... 4 ABSCESOS DE CABEZA Y CUELLO ............................................................................................................... 5 ABSCESOS VARIOS ........ 2 Diagnóstico ..................................... 2 LEPRA ............................................................................................................................................................................................................................................ 6 Tratamiento ............................................................................................................................................................................ 4 Y TABLA 621.. 12 TRIQUINOSIS ................. 12 ESQUISTOSOMIASIS............................................................ 8 LEISHMANIASIS ............................................................................ 10 Manifestaciones clínicas ............. 11 GIARDIASIS........................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 2 Manifestaciones clínicas .... 2 Etiología/epidemiología ............................................................................................ ...................................................................................................... . influenzae o criptocócicos (CRAG) en LCR. . uretra. También son útiles los análisis cromogénicos ligados a enzimas (p. Extensión en fresco .Nielsen. Corynebacterium diphteriae. criptosporidiasis) . Heces para infecciones helmínticas (ascaridiasis. . anquilostomiasis). Extensiones de sangre para filariasis (microfilarias). líquido pleural o esputo. Nocardia (ácido mineral en lugar de ácido . trichuriasis.alcohol (Ziehl . . Cryptosporidium en heces.35 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EXAMEN MICROSCÓPICO Examen directo. Diagnóstico de infecciones fúngicas sistémicas (Cryptococcus en LCR. Bordetella pertussis. estrongiloidiasis. parainfluenza o virus respiratorio sincitial (VRS) en células epiteliales nasales. meningococos o gonococos). excepto cuando se busca un patógeno específico (S pyogenes. enfermedad del sueño (tripanosomiasis). . Tinciones . Campo oscuro de lesiones genitales para sífilis. Toma única de faringe con torunda. Wright o metenamina argéntica para Pneumocystis carinii. Comprobación con tinción de Gram para células epiteliales contaminantes con poca resolución e inmersión bajo aceite (azul: grampositivo. Cultivos faríngeos. esférulas de coccidioidomicosis en esputo). VRS). Romanowsky para Plasmodium. · Legionella en tejido pulmonar. Kinyoun) para el diagnóstico de tuberculosis. . ej. 90 % de positivos para faringitis estreptocócica. Cultivos raramente útiles. meningocócicos.alcohol).. estreptocócicos del grupo B. Prueba muy sensible para detectar antígenos neumocócicos. Micosis superficiales (tiña versicolor) de raspados cutáneos. Hibridación in situ. Heces o drenaje duodenal para protozoos (amebiasis. . . pelo o uñas en una gota de KOH al 10 %. Ácido .. cérvix. Giemsa para Chlamydia procedente de ojos. ej. . Útil para el diagnóstico de Borrelia (fiebre recurrente) o Plasmodium (paludismo) en extensiones de sangre. H. Influenza. CULTIVOS Recogida . OTROS MÉTODOS DE DETECCIÓN Aglutinación de partículas de látex. Hibridación de pruebas con oligonucleótidos marcados para secuencias específicas de grupo o de especie de diversos microorganismos (p. Hematoxilina hierro tricromo para protozoos intestinales. . . . rosa: gramnegativo). Otras tinciones . Pruebas de anticuerpos fluorescentes para herpes simple o rabia en tejido cerebral. CMV). . Limpiar la piel con alcohol isopropilo al 70 % y después yodóµ∩≥∩╗áΣσá≡≥σµσ≥σ∈πΘβ¼á⌠≥β∈≤≡∩≥⌠β≥áβ∞á∞βΓ∩≥β⌠∩≥Θ∩áσ∈áσ∞á≡∞β·∩áΣσá▒áΦ∩≥β «á «á┴≤≡Θ≥βΣ∩≤áσ∈áΩσ≥Θ∈τβá∞ΘΓ≥σáΣσáβΘ≥σ«á «á╠β≤á⌠∩≥⌡∈Σβ≤áσ∈áφσΣΘ∩áΣσá⌠≥β∈≤≡∩≥⌠σ¼áσ°πσ≡⌠∩á≡β≥βáσ≤⌠≥σ≡⌠∩π∩π∩≤áΣσ∞áτ≥⌡≡∩á┴¼á ≡⌡σΣσ∈á≤σ≥áσ∈á⌠⌡Γ∩áΣσáσ∈≤β•∩á≤σπ∩áσ≤⌠éril Vías respiratorias altas . Leishmania. no indicados en ausencia de fiebre o de linfadenopatía cervical ( < 5 % +) . giardiasis. En los senos debe realizarse el cultivo mediante catéter de plástico estéril. los análisis de toxinas o ambos permiten detectar la diarrea causada por Salmonella. Arizona. Shigella. . 5 % de riesgo de neumotórax Orina . Una muestra única de > 10’ microorganismos/mL en el varón y 2 muestras en la mujer sugieren infección. . . En caso de sonda permanente. Recogida óptima de pus mediante aspiración con jeringa y aguja a través de la piel desinfectada. Se evitará la recogida de la vena femoral. . En caso de tinción de Gram negativa. . . Piel y tejidos blandos . Hemocultivos . Limpieza periuretral. . . Incluso un crecimiento ligero es significativo en caso de recogida suprapúbica. de cánulas intravasculares permanentes o los cultivos de sangre arterial. Recoger un mínimo de 2 mL para glucosa (con glucemia simultánea). importante en mujeres.Vías respiratorias bajas . . Yersinia enterocolitica. CMV y hongos. . conservar en glicerol tamponado con fosfato. . Más probabilidad de obtener flora de vías bajas si < 10 células epiteliales y > 25 leucocitos por campo a pequeño aumento. La tinción de Gram de la orina no centrifugada es sugestiva de infección si hay > 1 bacteria por 20 campos de inmersión en aceite. Exudados y líquidos corporales . En caso de antibioterapia previa pueden ser útiles los frascos de resina y quizá sea preciso incrementar el número de cultivos. . Optimo: 2 a 3 hemocultivos de 10 a 30 mL separados por 1 hora. proteínas totales. Clostridium difficile. por lo que se debe aspirar con jeringa o cultivar biopsia en sacabocados. Cultivar la punta del catéter intravenoso (últimos 5 cm) después de desinfectar la piel para diagnosticar la infección de la vía. . . Aparato digestivo . . Liquido cefalorraquídeo . Habitualmente muy contaminados por flora normal. recuentos celulares y cultivos. . Deben realizarse también hemocultivos. Campylobacter jejuni. Los cultivos de heces. posible endocarditis o infección vascular o inmunosuprimido. valorar la aglutinación de partículas de látex. aunque son más definitorios los raspados o la biopsia. tuberculosis. Vibrio parahaemolyticus. aunque también son sugestivas cifras de 2 102 en mujeres disúricas sintomáticas y de 2 103 en varones sintomáticos (pueden tener r~ nto~ más bajos si están tratados con antibióticos o las muestras se han obtenido mediante sondaje o aspiración suprapúbica). Puede usarse broncoscopia con biopsia mediante cepillo o lavado broncoalveolar (LBA) para la recogida de Pneumocystis. Debe refrigerarse si no se envía al laboratorio en el plazo de 1 hora (puede mantenerse 4 a 6 horas). desechar los primeros 25 mL. Nunca cultivar las puntas o las bolsas de drenaje de Foley. enfermedad grave. se debe desinfectar la sonda y efectuar la recogida directamente con jeringa y aguja estériles. Aspiración con aguja percutánea: alto rendimiento. Deben realizarse en todo paciente febril con escalofríos. . M. Si no se va a cultivar en el plazo de 1 hora. J. . . . . toxoplasma). ej. . VEB. . Las torundas faríngeas deben colocarse en un medio de transporte tamponado y rico en proteínas.. útiles para diagnosticar infecciones específicas agudas o crónicas. p. otras rickettsiosis o diversas enfermedades virales. Cultivos de orina para rubéola y CMV. Cultivo de biopsia cerebral para diagnosticar encefalitis herpética. .: The Diagnosis of Infectious Diseases. . Cultivos de heces para enterovirus o adenovirus. Cultivos de LBA o de tejido pulmonar para CMV. Cultivos de LCR en los pacientes con meningitis o encefalitis. La respuesta aguda y convaleciente (2 a 3 semanas) de los anticuerpos séricos puede establecer el diagnóstico de brucelosis. . CRAG). 454. hepatitis B y C). fiebre Q.. Líquido pericárdico para diagnosticar miocarditis o pericarditis. Análisis serológicos . hepatitis A. Cultivos de la capa leucocitaria parainfecciones por herpes y CMV. o antígenos (p. ej. ej. véase Plorde. VIH. Para una revisión más detallada.J. Lavado nasal para detección de antígeno del VRS. capítulo 80. Medición de anticuerpos IgM (p. . hepatitis B. en HPIM 12. otros anticuerpos (p.Virales .. VIH. aureus. E. Síndrome de Chédiak . La alteración de las defensas puede surgir de trastornos congénitos. Defecto microbi cida. y los microorganismos oportunistas pueden resultar patógenos. Enfermedad granuloma catalasa positivas: Estafilococos. el sistema reticuloendotelial. Aspergi llus sp. Hongos y bacterias Fagocitosis (celu lar). pyogenes. ej. el tratamiento o la prevención de la infección tratarán de corregir la defensa anormal del huésped (p. P.. Síndrome de Job. los patógenos habituales pueden presentarse de forma atípica. Staph. leucemia mieloide H. SISTEMA DEL COMPLEMENTO C3 Congénito Hepatopatía LES Congénito Congénito LES Drepanocitosis Staph. Klebsiella sp. inmunoglobulina sérica en los procesos hipogammaglobulinémicos). enfermedades adquiridas o medicamentos.. LES. aureus Candida sp. Strep. Asper gillus sp. el sistema del complemento y la respuesta inmunitaria específica. Staph. quimioterapia cito tóxica. pneumoniae Pseudomonas sp. Procesos hematológico ma lignos. tosa crónica.. Neisseria sp. aureus Strep.Hi gashi. Staph. influenzae. Malnutrición calórico . Las infecciones provienen de la flora endógena o de la exógena. CX Vía alternativa Esplenectomía .36 INFECCIONES COMPROMETIDO EN EL HUÉSPED Un huésped comprometido es el que presenta una deficiencia en una o más de las defensas contra la infección. aeruginosa. aureus. pneumoniae. Estas defensas comprenden las barreras físicas y químicas. coli. Siempre que sea posible. La naturaleza del microorganismo infectante a menudo permite discernir defectos específicos de las defensas del huésped..pro teica. Quimiotactismo. Bacilos gramnegati vos. Can dida sp.. que pueden estar modificadas por el tratamiento antimicrobiano o por otros factores. la respuesta inflamatoria. Proteus sp. aureus. Infecciones que se acompañan de defectos comunes en la respuesta inflamatoria o Inmunitaria Defecto del Ejemplos de enfermedades Agentes etiológicos huésped o tratamientos que se comunes acompañan de defectos de infecciones RESPUESTA INFLAMATORIA Neutropenia. crónica. H. in fluenzae Bacilos gramnegati vos. Síndrome de Chédik .Hi gashi.. anemia aplásica. Strep. pneumoniae Salmonella s p. C7. C5 C6. Strep. bacilos gramnegativos. En el huésped comprometido. N meningitidis N gonorrheae Strep. pyogenes Staph. carinii. 464. HPIM12. Iamblia. S... M. avium intracelullare. influenzae. Strep. déficit de sub clase IgG. H. Déficit selectivo de IgM. enterovirus. influenzae.. 466. Déficit selectivo de IgA. pneumoniae. aureus. hipo H. A. influenzae..telangiectasia. Asper gillus sp. E. mieloma múltiple. Crypto coccus neoformans. H. Déficit de purina nucleósi do fosforilasa. G. otros estreptococos. Inmunodeficiencia combi nada grave. Aplasia & hipoplasia timi ca. influen zae. HPIM12. p. in fluenzae. P. Hongos. leucemia lin focitica crónica. véase Masur. Agammaglobulinemia de Bruton ligada a X. P carinii. H. varicela.. C albicans. Strep. Ataxia . Déficit o disfun ción de célu las B. Candida sp. H. L. gammaglobulinemia varia ble común. Strep. G. Fauci. monocytogenes. y FauciA. Iamblia. H. simple. . simple y zóster. pneu moniae. Para una revisión más detallada. Wiskott . Lamblia. Déficit o disfun ción mixta de células T y B.Aldrich. De Masur.RESPUESTA INMUNITARIA Déficit o disfun ción de célu las T. Shigella. Salmonella. S. enfermedad de Hodg Cándida sp. rubéo la. y. CMV. ~. lepra lepro matosa. P. K. Strep. ru béola G. H. Candi da sp. P. pneumoniae. neoformans. virus. Infecciones observa das en las anoma lías de las células T y B. pneumoniae H influenzae Staph. kin. coli. capítulo 82. CMV. Mycobacterium sp SIDA Candidiasis mucocutánea. N meningitidis. H. pneumoniae. Strep. sarcoide.: Infections in the Compromised Host. coli. H. pneumo niae. hepatitis viral. Staph au reus. Strep. cari nii. pneumoniae. C. . S. cambiar después de 5 a 7 días. Para evitarlas. Prevención: Colocar a los pacientes obnubilados en posición de «nadador». ENTEROCOCOS: Infecciones hospitalarias de vías urinarias. patógeno de las heridas en los pacientes tratados con cefalosporinas de amplio espectro. inmunización rápida con inmunoglobulina antihepatitis B después de la exposición. Candida los más importantes. Citrobacter freundii . . Infecciones de las heridas . marcando toda la sangre y tejidos procedentes de pacientes infectados. manipulación instrumental de las vías respiratorias. . cirugía prolongada. Los líquidos IV (dextrosa al 5 %) pueden estar contaminados por Enterobacter. inserción estéril: cambiar cada 48 a 72 horas. Utilizar sondaje intermitente cuando sea posible. STAPHYLOCOCCUS AUREUS. . epidermidis. aureus adquiridos por aspiración. . Algunas cepas en Europa y América del Norte son resistentes a todos los antibióticos ß . vagina). Otras . mal estado de nutrición. . SIDA: Precauciones globales ante sangre y secreciones para proteger a los otros pacientes y al personal del hospital. Bacteriemia . Neumonía . Factores de riesgo: Operaciones que afectan a sitios contaminados (intestino. Especialmente bacilos gramnegativos y S. Factores de riesgo: Obnubilación con tos y reflejo nauseoso ineficaces. . enterococos. Klebsiella Serratia. tratamiento con glucocorticoides. Infecciones estafilocócicas: 4 a 6 días después de la cirugía. enfermedad pulmonar subyacente o ICC con alteración de los mecanismos de limpieza pulmonar. Bacilos GRAMNEGATIVOS. . Pseudomonas cepacia. diabetes. Prevención: Evitar colocarlos en las piernas. . Riesgo de infección por hepatitis B para el personal hospitalario que maneja muestras de sangre o pacientes sometidos a diálisis o que reciben hemoderivados. . . Principal causa de mortalidad por infecciones hospitalarias. hongos (Aspergillus. aureus. tratamiento de la ICC. Infecciones de vías urinarias .37 INFECCIONES HOSPITALARIAS Patógenos importantes . dudoso papel de la profilaxis con AZT tras el pinchazo con aguja u otra exposición a la sangre.lactámicos. insuficiencia renal. Los antibióticos profilácticos deben administrarse en el preoperatorio inmediato y solamente durante 24 a 48 horas después de la intervención (especialmente en cirugía de colon e histerectomía vaginal). inmunización frente a hepatitis B para el personal hospitalario con riesgo. Hasta el 40 % de las infecciones adquiridas en el hospital especialmente con sondas permanentes. cuerpos extraños. Bacilos gramnegativos y bacterias anaerobias: Al menos 1 semana. Candida). . Evitar mediante precauciones para la sangre y la aguja. edad avanzada. . Infecciones precoces (24 a 48 horas): Usualmente Streptococcus del grupo A o especies de Clostridium. . Generalmente flora del paciente introducida en el momento de la cirugía. bacilos gramnegativos. . difteroide JK. Catéteres vasculares infectados por S. solamente deben emplearse sondas permanentes en caso de obstrucción vesical o para un control exacto de los líquidos. hematomas. epidermidis. Infecciones OPORTUNISTAS POR MICROORGANISMOS DE ESCASA VIRULENCIA: S. Enfermedad de los legionarios: Puede evitarse mediante hipercloración o supercalentamiento del agua corriente del . especialmente en vías urinarias reservorios en el medio hospitalario adquieren y transfieren resistencia antibiótica por plásmidos (factores R). J. C.: Therapy and Prophylaxis of Bacterial Infections. 498. p. capítulo 87. P. capítulo 83. R.: Therapy of Parasitic Infections. 478 Dolin. capítulo 85. página 468. capítulo 88. . Precauciones entéricas para los pacientes infectados.. J.hospital. J. capítulo 86. Para una revisión más detallada. Colitis por Clostridium difficile. 493.: HospitalAcquired Infections. Plorde J. y Klimek J. véase Gardner. véase Neu H.: Antifungal Therapy. p. en HPIM 1 2. 497. p. Para una revisión más detallada. en HPIM12.: Antiviral Chemotherapy. . E. Bennett. p. Aminopenicilinas: Ampicilina Shigelosis. endocarditis por S viridans. 2.5 g ~ pico en sangre 10 µg/ml. 1.7 nmol Na/g pueden precipitar ICC.0 g IV . Terapéutica antibacteriana.4 millones U benzatina IM Erysipelothrix. y debe reemplazarla excepto para microorganismos sensibles. 50 ¡lg/ml en bilis. Indanilcarbenicilina Pseudomonas. otitis media por 500 mg PO/8 h~ 2 x absorción oral de ampicilina. Neumonía neumocócica 600 000 U procaína IM/12 h < 30 ml/min. 2. 34. 10 µg/ml en 90 % de erupción con monotera 0.Spirillum. Penicilinas resistentes a la penicilinasa: Nafcilina S aureus y S epidermidis sensi 49g/d IV. . altas dosis pueden precipitar hipopotasemia. IM x 2 d+ 1. Shigella: 0.5 g PO/ú h. Meningitis neumocócica y menin gocócica. Amoxicilina IVU. 6 µg/ml 3 millones U. 250 mg PO/6 h x 10 d en sangre. Fármaco Microorganismo/enfermedad Dosificación Comentarios PENICILINAS Penicilinas naturales: Penicilina G. bles: endocarditis. 300 µg/ml en orina. 4. 15 µg/ml en sangre. 0. I g . Endocarditis enterocócica.0 g IV 190 µg/ml en sangre . 15 µg/ml en sangre.5 g. 1 g IV .5 g IV/6 ht > 2000 µg/ml en orina. IV/8 h o estreptomicina 1 g IM/ 12 h x 6 sem.lactamasa negativo). 35 µg/ml en sangre. Pasteurella multocida Streptobacillus. 190 µg/ml en sangre. 600 µg/ 3.TABLA 381. 115 µg/ml en san Necesita ajuste de dosis para Ccr Sífilis primaria. 500 µg/ml en orina. menos acumulación en insuficiencia renal que la ticarcili 3.4 millones U procaína gre. 60 % absorbido 0. tiempo de hemorragia prolongado.250. Ureidopenicilinas: Azlocilina Infecciones por Pseudomonas.25 g~ 2 µg/ml Penicilina VK Faringitis estreptocócica. Listeria monocito Otros microorganismos sensibles: genes. 300 µg/ml en orina. Dicloxacilina Infecciones superficiales por Staph. Carboxipenicilinas: Ticarcilina nas. orina 1000 µg/ml. bronquitis. 1. 2 g IV/6 h + gentamicina 1 mg/kg pia. abscesos.5 µg/ml en sangre.0 g probenecid PO.25 g PO . Gonorrea (ß . 50 µg/ml en bilis. Fusos p/ro~hje es. Solamente prostatitis o IVU por 328 mg (I tableta) PO/6 h x 7 d ml en orina.0g IV · 70 µg/ml en sangre 2 ¡µg/ml en LCR. Actinomyces israelii. Infecciones graves por Pseudomo 4 a 6 h1’ 200300 mg/kg IV/d fraccionados/ > 2000 µg/ml en orina. 0. osteomielitis. 500 mg PO/6 h x 5 d~ 50 µg/ml en orina. para IVU3. N meningitidis. S aureus.5 g contiene 1 g de ampici lina y 0.0. más E.Veis. Branhamella. coll.>.lactamasa (+) CEFALOSPORINAS 1ª generación: Cefazolina Activa frente a S pneumoniae. 200 µg/ml en bilis 130 µg/ml en LCR.5 g PO/8 h (adultos). influenzae. 10 µg/ml en LCR. 30 µg/ml en bilis. k. 34.0 g IV. H influenzae ß . pneumoniae. 250 a 500 mg PO/8 h Cada tableta contiene amoxicili na + clavulanato en proporción 2:1.5 g IV/6 ht cilina.~ generación: Cefatoxima Meningitis debida a Streptococcus I g IV/ 8 h a 2 g/4 ht 1. 70 µg/ml en sangre. Kleibsella.5 g de sulbactam. infiuenzae !ß . S. 1.5 g IV/6 h El mas activo frente a Pseudomo PENICILINAS CON INHIBIDORES DE LA ß . 150 µg/ml en sangre. infecciones por enterobacteriá Ceftizoxima cluida meningitis. aureus. Cefalexina/cefradina cos. S. profilaxis en cirugía abdo minal.~ generación: Cefuroxima Infecciones respiratorias. Enterobacter.0 g IV . Cefaclor 2.~ena productora de penicilina.75 g IV 40 µg/ml en sangre. coli.. . faecalis) y gramnegativos (excep . puede administrarse en inyección IM 1.25 g . LCR.2 g Cada dosis contiene 3 B de ticarci IV/IM/8 h lina y 0. profiláctico para cirugía. > 1000 µg/ml en orina 1030 µg/ml en bilis. 2 g IM + probenecid 1 g PO 1000 µg/ml en orina. S.Mezlocilina Infecciones por Pseudomonas. reus. 100 µg/ml en bilis. ß . . influenzae. coli. 110 µg/ml en LCR. > 1000 µg ml en orina.1 g IV/IM/4 a 6 h. Klebsiella. 8 µg/ml en sangre. 50 ¡lgjml en bilis. Infecciones por gramnegativos. 120 µg/ml en H. influenzae. S. in I g IV/ 8 h a 2 g 4 ht > 1000 µg/ml en orina.0 g IV . pneumoniae. 3. Acinetobacter. más S au 3. 80 µg/ml en sangre. B.5 a 1 g IV/68 ht 1. coli.c~ Cefoxitina. 80 µg/ml en sangre. meningitidis en niños y adultos jóvenes. 0. S 0. P miriabilis. me 750 mg/8 h a 3 g/8 h IVt ningitis por N.0 g IV.250. mayor parte de las infecciones por grampositivos (excepto S. más activa frente a estrep Mismas concentraciones que azlo Piperacilina Infecciones por Pseudomonas. cefotetán Infecciones mixta. Klebsiella. Ticarcilina/clavulanato Igual que ticarcilina. aerobias y anae 12 g IV/6 a 8 ht robias. 80 % de k.. 500 aureus. > 1000 µg/ml en orina. N gonorrhoea. 0. grupo B. H.250. H.lactamasa (+).53 IV/IM/6 h Cada 1. epidermidis. Ente robacter. 1.lactamasa (+).. Infecciones menores por estafiloco 0.1 ó 0.5 g PO/6 a 8 ht µg/ml en orina. 110 µg/ml en sangre > 1000 µg/ml en orina. fragilis. Ceftriaxona Meningitis por gramnegativos: la I g IV ó IM/d a 2 g/12 ht I g. más E. Ampicilina/sulbactam: Igual que ampicilina.LACTAMASA Amoxicilina/clavulanato Igual que amoxicilina. I’ ~oli.2 g de clavulanato. 15 µg/ml en bilis. H. 34. 0g IV 250 µg ml en sangre. fragilis. enf. luego. 50 Tobramicina Amicacina gativos. Menos resistencia al fármaco. 1. 2. AMINOGLUCÓSIDOS Estreptomicina M. de Lyme. go norrea. 20 µg/ml en bilis. OTROS Vancomicina Activo frente a todos los gramposi 0. antiá cidos. diarrea del viajero..>15 µg/ml en sangre. ma. Mycoplas 100 mg PO/12 h 100 µg/ml en orina. 0. incluidos estafilococos me tilcilinresistentes. OTROS ß . absorción ~ por leche. 12 µg/ml constante. > 1000 µg/ml en orina. Cloranfenicol Bacterias anaerobias.5 mg/kg . . I g IM diario Gentamicina gativos. Colitis seudomembranosa. Más activo frente a Pseudomonas Infecciones por aerobios gramne 8h 2 mg/kg ataque.5 g IV/12 h a 2 g/6 ht nas aerobias gramnegativas. para evitar hidrólisis. 15 µg/ml en bilis. ma. I g IV 160 µg/ml en sangre. 2 mg/kg ataque. 2. Evitar en embarazadas. 100 .5 g IV/8 h a 1 g/6 ht 0.5 µg/ml en sangre. inhibidor de la dihidropetida sa.25 g PO . gonorrea. Aztreonam Activo únicamente frente a bacte 0. 3 µg/ml en bilis. 2. Brucella. pero TETRACICLINAS Tetraciclina Rickettsia Chlamidia.5 g IV 30 µg/ml en sangre. 10 µg/ml en bilis. Micoplas 250 a 500 mg PO/6 ht 0. Tuberculosis tularemia. niños. las infecciones por grampositivos.5 a 1. Endocarditis por S faecalis en alérgicos a penicilina infecciones en hemodiálisis. endocarditis por S faecalis. peste. Niveles séricos deseables: 5 a 10 µg/ ml 1. Administrado con cilastati na. luego.LACTÁMICOS Imipenem Activo frente a cocos aerobios 0. Doxiciclina Rickettsia. especies de anae robias.5 g IV . incluidos S. 6 µg/ml en sangre.2 µg/ml en sangre 100 µg/ml en orina. t obacteriáceas y Pseudomo Ceftacidima Muy activo frente a Pseudomonas I g IV/I 2 h a 2 g/8 h y enterobacteriáceas.02 mg/ µg/ml en orina. luego.. 5 mg/kg/ debe restringirse su uso. 1.5 g IV/8 h + aminoglucósido tivos.. Mismos niveles que gentamicina. Todos los aminoglucósidos pueden causar nefrotoxicidad y ototoxicidad. grampositivos y bacilos gramne gativos.brucelosis.to Pseudomonas. fiebre macu 125 mg PO/6 h x 10 d 12. I g IV 80 µg/ml en sangre. 100 mg .>. 5 a 10 pg/ ml en bilis. Faecalis Pseudomonas. anaerobios).. 100 µg/ml en orina. Cefoperazona Activo frente a la mayor parte de 12g IV/12 ht una vez al día. reacciones con disulfiram. Chlamydia. 2 µg/ml en bilis. > 1000 µg/ml en orina. 100 µg/ml en orina. 30 µg/ml en sangre.5 mg/kg IV ó PO/6 h I g IV. Brucella.0 g IV/812 ht 0.. 15 Il/ml en bilis. I g IM 2 veces/semana . Infecciones por aerobios gramne kg/8 h~ máximo. B.02 mg/ 8 mg/kg ataque. . diarrea I dosis doble (DD)/ 12 h 20 mg tn metoprim + 100 mg sulfametoxa y clorpropamida de la albúmina. bronquitis.01.. (140 edad) x peso (kg) Ajustes según aclaramiento de creatinina: Cc. he mólisis en déficit de G a 6 .. Staph y anaerobios 150 a 450 mg PO/6 h. fenitoína. Profilaxis frente a H infuenzae Metronidazol Infecciones por anaerobios. 300 a 900 mg Ajustar la dosis en insuficiencia IV/6 600 mg PO/d ( 10 mg/kg) en sangre. potenciación de la warfari hepática.. dosis TABLA 382. 600 mg IV ~ 15 µg/ml en sangre.. lesiones en cartílagos. warfa rina.. S pneumoniae.. QUINOLONAS Ciprofloxacino IVU.. Clindamicina Rifampicina La mayor parte de las infecciones por Strep. ictericia. Legionella 500 mg/ g IV/6 h I g IV 10 µg/ml en sangre.. M. diarrea.... ~1.. 8 mg/kg · 10 µg/ml Estafilococos con un segundo fár maco. 400 mg PO/12 h x 7 a 10 d~ Igual que ciprofloxacino. Eritromicina Infecciones estreptocócicas en alér 250 a 500 mg PO/6 h µg/ml en orina. T vaginalis. 3 rµg/ml en bilis. 0. Colitis seudomembranosa..losa de las Montañas Rocosas. influenzae. 500 mg IV/6 a 8 h 250 a 500 mg PO/6 h x 10 a 14 d na..0 g PO Absceso amebiano hepático... leucopenia. Tuberculosis 600 mg PO/d ( 10 mg/kg) 600 mg PO/12 h x 4 d Profilaxis meningocócica. no debe utilizarse en el em 750 mg PO/8 h x 5 a 10 d barazo Reacción al disulfiram con el alco hol.4 µg/ml en sangre gicos a la penicilina... Mycoplas ma.. Sulfadiacina Toxoplasmosis nado con pirametamina)..administrada/8 h multiplicada por Cc. 1. Cr (mg/dl) x 72 Para Ccr < 1000 ml/min.jcieófenctrOJadede y píldoras anticonceptivas.. excep to enterococos. 50 µg/ml en onna.. meningitis por H. 100 µg/ml en bilis.PD. ~ la vida media de tolbutamida. Terapéutica antiviral. La mayor parte de gram positivos y gramnegativos. 2. t los niveles sanguineos de teofilina.. IVU. metotrexato Pneumocystis carinii zol/kg/d (4 amp = 2 DD/6 h). ~ Necesidad de ajustes mínimos en insuficiencia renal t Necesidad de ajustes importantes en insuficiencia renal.. fiebre... 1 de 0. Infección Fármaco antiviral Administración Dosificación Comentarios Influenza A: (profilaxis) Amantadina Oral Adultos: 200 mg/d durante el perio Debe ser administrado durante la . = . 75 a 100 mg/kg/d en 4 dosis (combi sar erupción.. Norfloxacino IVU (incluidas Pseudomonas).sulfametoxazol Desplaza a warfarina.io~rea. niveles tras dosis oral equivalentes a IV. coli tis. anaerobios: mo derado frente a estreptococos y neumococos.. infecciones cutáneas 250 a 750 mg PO/12 h No utilizar en embarazadas o ni ños.5 µg/ml en 600 mg PO/d x 4 d ¡agrimcaos. meningitidis. Todas las sulfamidas pueden cau Trimetoprim . 1° µ/gml en LCR. cada 25 000 tratados presenta anemia aplástica.25 G PO.. x 0. y óseas. agra nulocitosis. Tópica Pomada al 5 %. Debe mantenerse una hi dratación adecuada. 4 . Debe reducirse la dosis en insuficiencia renal y en Niños ~ 9 años: 4. IV 5 mg/kg/8 h durante 5 . Virus respiratorio sincital Ribavirina Aerosol Administrado continuamente me Utilizado para el tratamiento de lac tantes y niños pequeños hospitali zados con neumonía y bronquitis por VRS.8. para esta infección. rimantadina Oral Como el anterior durante 57 días. no superar 150 mg/d.. Sin efecto Sustituida en gran parte por el trata IV Aciclovir 10 mg/kg/8 h durante 10d. rimantadina Oral Igual que el anterior.10 días. Terapéuticamente equivalente a aciclovir. Herpes simple genital: infecciones recurrentes (tratamiento).6 días. Puede ser mejor tolerada que la amantadina. precisar hospitalización. aunque es frecuente la morbilidad O importante. Encefalitis por herpes simple O Aciclovir IV 10 mg/kg/8 h durante 10 d. según ensayos comparativos con vidarabina. Puede emplearse en embarazadas con el fin de evitar el tratamiento sistémico. R: HPIMI’. neumonía). Aciclovir es el fármaco de elección En estudio para el tratamiento de la diante aerosol de partículas peque nas desde un reservorio que con tiene 20 mg/ml durante 3 .6 aplicaciones/d durante 7 . miento oral. o duración del brote. Puede administrarse junto con la vacuna. durante 12 h/d durante 10 días.7 días. aciclovir Herpes simple genital: infección primaria.4 . . el anciano.do de riesgo. Se prefiere la vía IV cuando la infec ción es lo bastante grave como para Modificado de Dolin. influenza complicada en ensayos controlados con placebo. Aciclovir Oral 200 mg 5 veces/d durante 5 d. o si existen complicaciones neurológicas. Herpes simple neonatal Vidarabina IV 30 mg/kg/d en venoclisis continua La vidarabina reduce la mortalidad.8 mg/ kg/d. El efecto clínico es moderado y se incrementa cuando el tratamiento se inicia precozmente. Se obtienen resultados óptimos cuan do el tratamiento se inicia al princi pio de la enfermedad. sobre la tasa de recaídas subsiguien tes. Tanto amantadina como amantadi na son eficaces en la influenza no que ninguna de ellas sea eficaz en la influenza complicada (p.Vía de administración preferida en pacientes que no precisan hospitali zación. Los sínto mas sistémicos y las zonas no trata das no se modifican. Todavía no autorizada por la FDA. ej. Oral 200 mg 5 veces/d durante 10 d. vidarabina IV 15 mg/kg/d en venoclisis continua para 12 h durante 10d. Influenza A (terapéutica) Amantadina o Oral Como el anterior durante 5 . 494. ~.10 d. coccidioidomicosis. seudoalesqueriasis. Candidiasis cutánea/vaginal/oral. disminución de la testosterona sérica. esporotricosis. Fluconazol Candidiasis. ba de 1 mg.FC) micosis. dermatofitosis. oral 4 v/d Tópica 2 veces/d Oral: enjuagar y luego tragar. 200 . cromo 3 . pa 0. Candidiasis cutánea/vaginal/oral.0. algunas coccidiodomicosis dise minadas. glucocorti coides suprarrenales. lentamente. Terapéutica antifúngica.5 mg/kg PO/6 h 100 µg/ml. candidiasis. aspergi losis. econazol. coccidioidomicosis. 1 tableta 5 Oral: disolver la tableta en la boca veces/d. requiere áci do gástrico para su absorción. Agente Microorganismo/enfermedad Dosificación Comentarios AGENTES S TÓPICOS Imidazoles y triazoles: Clotrimazol. candidiasis. histoplasmosis. criptococosis. Candidiasis cutánea/vaginal/oral.10 semanas Comenzar con una dosis de prue racoccidioidomicosis. controlar electrólitos y crea tinina. butoconazol. Hepatotoxicidad. mucormi cosis.800 mg PO diarios Eritema por fotosensibilidad. 100 . Criptococosis. Controlar valores séricos (50 - Anfotericina B Blastomicosis. Tópica 2 veces/d. Macrólidos poliénicos: Nistatina Anfotericina B crema. AGENTES SISTÉMICOS Griseofulvina Ketoconazol Dermatofitosis Blastomicosis. Reducir dosis en insu ficiencia renal. micona zol. Flucitosina (5 .6 mg/kg/d IV durante 6 . Tópica 2 veces al día.400 mg/d PO o IV Buena absorción por vía oral.3 .TABLA 383. terconazol. . histoplasmosis para 500 mg PO/d.7. se puede doblar la dosis y administrar en días alter nos. tiña versicolor. síndrome nefrótico. vacuna viva atenuada. vacuna inactivada. alergia al huevo pueden ser inmunizados con precauciones especiales. 3 meses. PREVENCIÓN DE LAS INFECCIONES . vías no son contraindicaciones para la revacu Parotiditis. residentes en instituciones con estos pacientes. Administrar nfampicina también a los con tactos. ej. . ej. IM o SC al principio del otoño. Las vacunas vivas están contraindicadas en pacientes inmunosuprimidos. Vacuna neumocócica de polisa cándo 23valentc. Para todas las mujeres seronegativas. Para todos los adultos > 65 años o con enfermedad crónica (véase tabla 392). Para el perso nal sanitario expuesto a productos hemáticos. pués de 1956 y sin histona previa de infección o mmunlzaclón. vacuna inactivada o recombinante de subunidades. Inmunizacion activa de adultos normales. Para todos los adultos nacidos des da. INMUNIZACIÓN PASIVA. Administración y grupo diana IM o SC anualmente. INMUNIZACIÓN ACTIVA.. (Véase tabla 393). SC una vez. La misma población que para la vacuna de Ia gripe o pacientes con cinrosis. No es necesano una pnueba serológica de inmu nidad. Inmunizaciún activa de individuos con alto riesgo de adquirir o desarrollar intecciones graves. TABLA 392. Vacuna y tipo Toxoides de dil~eria y tétanos (Td). renales o metabólicas. escapes de LCR. Las vacunas inactivadas pueden administrarse simultáneamente en lugares separados. Para todos los adultos >65 años o cárido 23valente. Para control de epidemias y auxiliar de la quimioprofilaxis en contactos familiares. Hepatitis B.39. La mayoría de los pacientes con Puede administrarse simultáneamente con la va cuna de la gnpe en lugares separados. pacientes que reciben hemodialisis o factores de la coagulación. anemla intensa. presos grupos con infecciones altamente endé micas. pacientes con La infección de tipo B es la más común. pacientes con múltiples compañeros sexuales. . 3 dosis IM en deltoides a los 0. vacuna viva atenua SC una vez. mieloma. con mayor nesgo de infección grave (véase ta Sarampión. alcoholismo. Vacuna neumocócica de polisa SC una vez. especlaimente aquellas en edad fértil. per sonal sanitario al cuidado de estos pacientes. drepanocitosis). SC una vez. Administración y grupo diana IM al menos cada 10 artos. Las dosis múltiples de vacuna viva deben estar separadas por 1 mes como mínimo.parotiditis. (Véanse tablas 391 y 392). años desde la última dosis. contactos El embarazo no es una contraindicación para la vacunación de mujeres con alto nesgo de adquinr una infección por virus de hepati tis B. familiares y sexuales de portadores. . Vacuna meningocócica de poli sacándo 4valente. (Véase tamblén tabla 391). vacuna viva atenuada. febriles o embarazadas. no existe vacuna contra la infección de apo B. la vacuna viva debe retrasarse 3 meses después de la inmunización pasiva. asplenia anatómica funcional (p. vacuna inactivada. lactantes de madres HBaAg (+). Solamente para mujeres que son anticuerpos (Hl) negativos y si se puede evitar el ambarazo durante Rubcola. pulmonares. inmunosupresión (incluida SIDA). Para pacientes con enfenmedades crónicas cardíacas. Comentarios Para reducir la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes con riesgo de complicacio nes de la gripe. de fectos en el componente terminal del complemento. Para todos los adultos. en especiai varo nes sin histona de infección o inmunización pre Las enfermedades febnles agudas son una con traindicación. también tras heridas potenclalmente tetanígenas si han pasado > 5 tos no inmunizados previamente administrar ¡n ¡munización pasiva más Td en el momentO de Comentarios Dosis reducida de toxoide diflénco en la Td en comparación con la DTP para niitos. ya que la infección o inmunización pre Para evitar la orquibs en varones susceptibles Existe una vacuna combinada sarampión . clientes y personal de instituciones para disminuidos mentales. asplenia anatómica/funcional (p. ej. En adul Gripe. debida a infección por VIH). drepanocitosis).. SC una vez. SC una vez. Los niños solamente deben recibir vacuna por incisión.. inmunosupresión (p. Vacuna y tipo Gnpe. drogadic tos IV.1 y 6 meses. TABLA 391. Para adultos no in munizados en nesgo inmediato de exposición. 0. p. 7. Únicamente para reclutas militares. 7. personal al cuidado de estos pacientes. una vez. pias) y sin histona clara de inmunización antitetánica completa y actualizada 5003000 unidades IM. vacuna viva ate nuada.5 ml IM. Plotkin. S. 14 Profilaxis preexposición para individuos con alto nivel de exposición (vetennanos. TABLA 393. vacuna de vlnus mactlvados. vacuna de células diploi des humanas (HDCV). Adultos susceptibles expuestos. sanitanos y viajeros expuestos al virus natural. Lactantes y niilos expuestos con alto nesgo de in fección grave. em pleados de laboratono). Rabia Inmunoglobulina antirrábica humana (IIRIG) Individuos sospechosos de haber tenido exposición importante a un ammal rabloso o potenclalmente ra Administrar precozmente y segulr con un aclo e dosis de vacuna antlnrabica los días 0. Profilaxis postexposición: 5 dosis IM los días 0. Se suele administrar HBIG con dfoslstapaohpeladatajsti5 B 2 Posible contancto percutáneo o s~:~. Rabia. la mitad IM.ón para la vacu Adenovirus. 34 y 916.Vacuna del polisacándo B. SC una vez cada 10 años. La infección se evita más eficazmente to Encefalitis B japonesa. inclui das China y Corea. vacuna de bacilos muer tos. Solamente si se requiere para entrar en mando precauciones al manipular alimen tos y bebidas. Inmunoglobulina (humana) Contactos en los centros de día. ej. A. munizados con inmunosupresión y sus contactos fami liares. u a re e 1. o lactantes < 6 meses. infección por ViH) es una contraindicac. A. Lactante de madres i ibsAg (+). SC cada 6 meses. 0. 125 unidades (I vial)/10 kg IM (mínimo 125. Modificado dc Finn. SC en dos medias dosis separadas por 4 semanas. Hcpatitis A (IG). 3 dosis SC los meses 0. 3. la mitad inftitrada alrededor de la henda.: HPIMI’. Varicela Inmunoglobulina antivaricela zóster (VZIG). da blvalente.24 meses y adul tos jóvenes no inmunizados con alto nesgo de infección. BCG. familiares y en insti Hasta 0. vacuna viva atenua PO una vez. máximo 625). SC una vez. SC o intradénmica. vlaJeros al extranJero. Inmunizacion pasiva. 12 y 612. 2.06 mL/kg IM para profilaxls precxposlcion en tucioncs de custodla. Administrada en los centros re Contactos familiares de portador de S lvphi. i lepatitis B B (HBIG) Inmunoglobulina antihepatitis 1. Para pacientes no in En EE. Protección inmediata (incluso en el embarazo): administrar vacuna antipolio Vacuna viva atenuada (OPV). Tétanos Inmunoglobulina antitetánica (TIG).06 ml/kg IM. Administrada rutinariamente a niños en las zonas endémicas. 3. no se recomienda la inmunización de nutina frente a la polio en adultos. Protección rápida: 2 dosis separadas por 4 se manas. Pacientes con hendas (excepto las pequeñas y lim Normalmente se administra también toxolde de tetanos y diftena (Td). Para grupos con infección endémica alta. dos o embarazadas. Entermedad Preparado de elección Grupo diana y pauta Comentario PROFILAXIS DE CONTACTOS POSTEXPOSICIÓN. Para viajeros a zonas rurales del Lejano Oriente. Contraindicada en pacientes inmunosupnmi gistrados de vacunación. 20 Ul/kg. Los pacientes que se sabe son inmunes o están totalmente inmunizados contra la rabia úo precisan HRIG sino sólo 2 dosis de vacuna antinrábica los días 0 y 3. y 20 con HRIG (véase tabla 393). Tifoidea vacuna de bacilos Fiebre amarilla. Ha(~ mophilu~ injiu~n ae. Profilaxis preexposición: 3 dosis IM los días 0. Vacuna inactivada (IPV). 12. el país de destino. Polio: 4 dosis los meses 0. bioso. Para todos los niños de 18 . 47~.UU. 14 y 28.02 ml/kg IM. 7 y 28. Cólera.ual con hepati tis B 0. vacuna viva atenuada (tu berculosis). . parte de la dosis infiltrada alrededor de la henda.. La inmunodeficiencia (p. en caso necesario. Inmunoglobulina (humana) Contactos familiares y estrechos susceptibles. en particular individuos inmunosuprimidos (incluidos aquéllos con infección por VIH) y lactantes. D. Pacientes con diagnóstico clínico de tétanos. 0.. 472. desensibilización.Sarampión (IG). Mujeres embarazadas expuestas al principio del em La inmunización pasiva no asegura la protecci6n del barazo y en las que la conclusión del mismo no es una opción. Plothn. p. HPIM12. Pacientes con botulismo por alimentos o hendas. A. Botulismo Antitoxina tnvalente equina~. 476 Para una revisión más detallada. A. Pacientes con diagnóstico clínico de diftena. S. en HPIM12. Diftena Antitoxina difténca equina~. 0. capítulo 84. Plotkin.. feto. de los 6 días siguientes a la exposición. A.: Immunization.25 mg/kg IM. Modificado de hnn. botulismo infantil. Probablemente sin valor en No se utiliza para tratar el Para usar cstos productos deben realizarse pruebas de sensibilidad y. S. dentro La vacuna antisarampionosa de rutina debe posponerse hasta 3 meses después de administrar IG. Tétanos Inmunogiobulina antitetánica (TIG). la diflena cutánea. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD ESTABLECIDA Rubéola Inmunogiobulina (humana) (IG). véase Finn.55 ml/kg IM. . A. 0 g de metronidazol PO.. 1. especialmente Campylobacter y Shigella. gonorrhoeae (confirmar con cultivo). 100 mg/12 h x 10 días. Pacientes hasta 35 años de edad: usualmente C. Ulcera dolorosa. N gonorrhoeae. virus herpes simple y linfogranuloma venéreo (C. proctocolitis. trofozoítos móviles en la extensión en fresco. Lesiones genitales ulcerativas Descartar sífilis mediante examen en campo oscuro y VDRL. probablemente clamidias. PMN con diplococos gramnegativos intracelulares -> N. 1/12 h x 7 d. después 1. Giardia lamblia. trachomatis. Proctitis. hinchazón abdominal.0 mg/kg/8 h Infecciones genitourinarias bajas en mujeres Cistitis: 2 20 leucocitos/400 x campo en orina centrifugada de mitad de la micción. tratar como una infección gonocócica no complicada (véase más adelante). CANDIDIASIS prurito vulvar marcado con secreción blanca espesa.2 102 bacterias/mL en cultivo. tratar a la pareja. cultivo o detección de antígeno para Chlamydia. Epididimitis Descartar torsión testicular (examen con Doppler o gammagrafía con Tc99m).40 ENFERMEDADES DE TRANSMISIÓN SEXUAL ENFOQUE Uretritis en el varón Diagnóstico por 2 5 leucocitos por campo con inmersión en aceite de la secreción. E. Tratamiento: Si se descartan herpes y sífilis y las lesiones persisten. tratar con metronidazol. trachomatis). «células clave» en la extensión en fresco. VAGINOSIS BACTERIANA mal olor vaginal con aum. pero tratar también como cervicitis gonocócica (GC) (véase uretritis en el varón). histolytica . cultivo para N gonorrhoeae. Uretritis: piuria y síntomas con cultivos de orina negativos. tratar con ceftriaxona. espasmos sin síntomas anorrectales. Enteritis: diarrea. 100 mg/d x 7 d. 0. tratar con doxiciclina.5 g PO/6 h o doxiciclina. Lesiones ulcerativas indoloras: prueba para sífilis. tratar siempre a las parejas sexuales. ~ 50 % por clamidias. Shigella. Vaginitis: T. prueba para sífilis.5 mg/kg. E. tumor y traumatismo. estreñimiento. 100 mg/12 h x 7 días. enteritis Proctitis: tenesmo. tratar con miconazol o clotrimazol intravaginal. de secreción blanca o gris. luego doxiciclina. 250 mg IM. tratar con tetraciclina. tratar con una sola dosis de 2. 500 mg/6 h. Ancianos o después de manipulación instrumental de vías urinarias . amarillenta. no vesicular: cultivo para herpes o chancroide. grave: tobramicina o gentamicina. col¿ o Pseudomonas ~ leve: tratar con Trimetoprim-Sulfametoxazol (TMP/SMX) DD ½ h. VAGINALIS secreción purulenta profusa. 250 mg IM. secreción rectal mucopurulenta o hemática. Cervicitis mucopurulenta Secreción amarillenta cervical con 2 10 PMN/campo con inmersión en aceite. dolor anorrectal. Únicamente PMN . o eritromicina. Vesículas o pústulas dolorosas: cultivo para herpes. Proctocolitis y enterocolitis: en varones homosexuales. en homosexuales. Campylobacter. 500 mg/12 h x 7 d. elementos fúngicos en el KOH al 10 %. valorar empleo de ceftriaxona. o TMP/SMX DD. 100 mg/12 h x 10 días. diagnóstico por biopsia de endometrio ~ granulomas. INFECCIONES GONOCÓCICAS Manifestaciones clínicas . salpingitis previa. Varones: uretritis tras una incubación de 2 a 7 d. GC rectal en homosexuales con dolor. 600 mg/6 + gentamicina. aparece con gonococcemia (fiebre.5 mg/kg/8 h durante 4 d como mínimo. vías respiratorias o conducto anal profilaxis para la oftalmía ~ gotas de nitrato de plata al 1 %. úlceras indoloras de la mucosa oral. balanitis circinada queratodermia blenorrágica. relación con varón afectado de uretritis. asociado a DIU. lesiones cutáneas o LCR. Examinar a todos los compañeros sexuales. faringe. luego. secreción rectal hemática. colpocentesis. 2 g/6 h IV durante 48 h después de la defervescencia. polaquiuria. aumento de la secreción vaginal. 250 mg en dosis única IM (o cefoxitina. con nueva evaluación en 4872 h. uretra. muestras por laparoscopia para Chlamydia y GC.0 mg/kg. 100 mg PO/12 h durante 14 días total. . Perihepatitis y periapendicitis. ENFERMEDAD INFLAMATORIA PÉLVICA (EIP) Manifestaciones clínicas Salpingitis tuberculosa: hemorragia vaginal anormal. lesiones cutáneas papulosas petequiales o necróticas. Yersinia. no infecciosa. habitualmente en porción distal de extremidades. sangre. conjuntivitis o uveítis aguda. doxiciclina. la infección se extiende desde el endocérvix a las trompas de Falopio (EIP) en un 15 %. luego 1. . hemorragia menstrual anormal reciente. Diagnóstico Asociaciones: comienzo con las menstruaciones. diagnóstico: (1) cultivo (+) de la mucosa o del compañero sexual. retirar el DIU. 2. linfadenitis inguinal. 100 mg/12 h + cefoxitina. sensible y específica para endometritis Cultivar torundas endocervicales. 450 mg PO/6 h durante 14 días en total. diagnóstico por artritis aguda. tratar como una infección gonocócica diseminada (véase más adelante). descartar absceso pélvico. Pacientes ambulatorios: ceftriaxona. Campylobacter Salmonella. DIU. Mujeres: uretritis y endocervicitis aguda no complicada ~ disuria. frecuente la infección asintomática de endocérvix. tenesmo. Tratamiento Descartar urgencias quirúrgicas (apendicitis.Artritis aguda Síndrome artritis dermatitis gonocócica. Síndrome de Reiter: 80 % HLAB27 +. esterilidad. Pautas de tratamiento: doxiciclina. máxima especificidad. cultivo de líquido sinovial. Niños: durante el parto pueden infectarse las conjuntivas. prurito. infección faríngea frecuentemente asintomática. 50 % posmenopáusicas. que persiste al menos 1 mes. y (3) respuesta rápida a los antibióticos. N gonorrhoeae. fístulas). ~ sacroileítis. complicaciones raras con el tratamiento (epididimitis. 2 g IM y probenecid 1 g PO en dosis única)+doxiciclina 100 mg/12 h x 14 d. Laparoscopia. . embarazo ectópico). hiperestesia del fondo uterino y de los anejos. Biopsia de endometrio. Infección gonocócica diseminada (IGD): dos tercios de las mujeres en el momento de la menstruación. poliartralgias. mucopurulenta. luego. (2) lesiones cutáneas pustulosas o hemorrágicas típicas en extremidades. clindamicina. clindamicina. Salpingitis no tuberculosa: evoluciona desde cervicitis ~ endometritis ~ salpingitis (dolor abdominal bajo y pélvico bilateral). dolor. tenosinovitis de varias articulaciones asimétricas) o artritis séptica (artritis . recto o faringe. inflamación aguda de las glándulas de Bartolini generalmente unilateral. otros: Shigella. aparición de EIP gonocócica o por clamidias en el momento de la menstruación en mujeres más jóvenes con cervicitis mucopurulenta.. aspiración endocervical. trachomatis casi siempre asociado con la forma esporádica. cultivo positivo o ambos. C. preparado oftálmico de eritromicina (ventaja: también profilaxis para Chlamydia). hiperestesia a la movilización del cuello. la artritis infecciosa más común en personas sexualmente activas. por lo general en una articulación). . muy infecciosos). amoxicilina 500 mg con ácido clavulánico. degeneración trófica de las articulaciones. 125 mg PO/8 h. . pupilas de ArgyllRobertson. Tratamiento . Diagnóstico Examen en campo oscuro de todas las lesiones cutáneas y aspirados salinos de los ganglios linfáticos de la enfermedad secundaria. En todos los pacientes debe comprobarse VDRL y cultivos de control para GC 3 .purulenta. placas mucosas ~ erosión indolora de color gris plateado con bordes rojos en boca o genitales puede haber síntomas generales. o ciprofloxacino. ~ memoria. Con la pauta anterior son raros los fracasos terapéuticos. vértigo. repetir en 3 días sucesivos antes de considerarlo negativo.10 días de tratamiento con amoxicilina. puede tener pródromos de cefalea. MHATP) para confirmar el diagnóstico de sífilis en pacientes con VDRL o RPR positivos. aunque también en recto y boca. Serología no treponémica: VDRL. parálisis general 20 años de incubación. aproximadamente un tercio de negativos en la sífilis primaria o tardía (falsos positivos en las infecciones agudas). completar un total de 7 .Martin con ~ CO2. con diplococos gramnegativos dentro de los PMN. Gomas. húmedas. rosadas o grises (condilomas planos. Diagnóstico. 500 mg PO/6 h. Evaluar en busca de reinfección. Sífilis latente: VDRL positivo. Neurosífilis sintomática: meningovascular síndrome tipo ictus. en caso de embarazo. área intertriginosa lesiones anchas. sustituir la doxiciclina por eritromicina. Pruebas treponémicas (FTAABS. Infección gonocócica diseminada: ceftriaxona. cérvix o labios. que pueden progresar a pápulas 〉 descamación superficial o lesiones necróticas. RPR (reagina plasmática rápida). tabes dorsal (25 a 30 años) desmielinización de las columnas posteriores con marcha atáxica de base amplia. anomalías psicológicas. atrofia óptica. examen físico y LCR normal. . utilizada para el despistaje y la titulación iniciales. en tronco y extremidades. SIFILIS Manifestaciones clínicas Sífilis primaria: pápula única indolora ~ erosionada e indurada. arreflexia. l’ reflejos. Infección no complicada en adulta no embarazada: ceftriaxona. habitualmente en pene. el descenso de los títulos está en relación con la respuesta al tratamiento.6 semanas. Sífilis congénita. pero se necesita confirmar su identidad y determinar su susceptibilidad a la penicilina mediante cultivo en medio de Thayer . 500 mg PO/8 h (si el microorganismo es sensible a la penicilina). permanecen positivos Neurosífilis asintomática: Es necesario el examen del LCR en todo paciente seropositivo con signos neurológicos o sífilis no tratada o de > 1 año de duración. El VDRL del LCR es muy específico pero relativamente insensible. Sífilis cardiovascular (1040 años): aortitis. 1 g IV o IM/ día hasta 12 días después de la resolución de los síntomas. 250 mg en dosis única IM + doxiciclina. 500 mg PO/12 h. el chancro cura en 4 . Los anticuerpos fluorescentes directos pueden ser tan sensibles y específicos como el estudio microscópico en campo oscuro. insomnio. latente tardía > 1 año. o acetilcefuroxima. 500 mg PO/ 12 h (si la paciente no está embarazada). no pruriginosas. aneurisma sacular del arco aórtico ascendente y transverso. trastornos vesicales.7 días después del tratamiento. La tinción de Gram del exudado uretral o endocervical es diagnóstica. linfadenopatía inguinal indolora en 1 semana. precoz < 1 año. 100 mg PO/ 12 h x 7 d. . luego. buscar diagnóstico alternativo . Secundaria: piel máculas rosadas. insuficiencia aórtica. Embarazo: tratar con penicilina de acuerdo con el estadio. F. en HPIM12. K. capitulo 155. K.6 meses durante 3 años. Holmes. 500 mg PO/6 h x 14 d en caso de alergia. en caso de alergia. 651. Neurosífilis (asintomática o sintomática): penicilina G. p.14 días. Holmes. H. 533. Reacción de Jarisch . Pacientes con neurosífilis: repetir punción lumbar cada 3 . Tratamiento: tetraciclina. cefalea. K. Latente.5 g/6 h x 3 semanas. debe repetirse el tratamiento si no se produce un descenso de hasta 4 veces en 1 año. titulo de fijación del complemento 2 1 :64 sugestivo. K: Pelvic Inflamatory Disease. hipotensión moderada 28 horas después del tratamiento.: Chlamydial Infections. E. p. tardía o desconocida (latente tardía con LCR normal. p. véase Holmes. Holmes. capítulo 117.4 millones de U cada semana x 3. 3. página 765. recto. escalofríos. INFECCIONES POR CHLAMYDIA (Véase Cap.: Chancroid. Morse SA: Gonococcal Infections. K. 2. uretra cérvix. K: Syphilis. K. aspirar los ganglios fluctuantes para evitar su ruptura. 623. con fiebre.. 12 .. luego. 6 y 12. Holmes. K. proctitis en varones homosexuales (secreción rectal mucopurulenta con tenesmo). R. escalofríos. Para una revisión más detallada. y Stamm.Tratamiento Sífilis precoz: primaria. mialgias. p.. capitulo 128. Ronald.4 millones de U IM/día + probenecid 500 mg PO/6 h x 10 d. tetraciclina.24 millones de U/día x 10 . capítulo 94. 593. gomas) → penicilina benzatina. Diagnóstico: cultivo del aspirado de bubones.4 millones de U semanales x 3. y S. 624. y Handsfield. . o penicilina procaína 2. 61) linfogranuloma venéreo (LGV) Clínica: lesión primaria (vesícula o pápula indolora) ~ adenopatía inguinal dolorosa. Holmes. A.Herxheimer: fiebre. K. p.: Donovanosis (Granuloma Inguinale). 2. cardiovascular. K. secundaria o latente precoz → penicilina benzatina. A. p. Lukehart. Seguimiento: Seguir VDRL cuantitativo en los meses 1.: Sexually Transmitted Diseases. penicilina benzatina. 524. 1.. 0. A. tetraciclina. meningismo. capitulo 93. W. capitulo 110. capitulo 118. 2 g PO/día x 30. K. K. tratar con aspirina y reposo en cama. y Plummer. fístulas exudativas o ambas. H.2 millones de U IM en cada nalga una vez (tratamiento inadecuado para GC). . Clínica: incubación de 2 . . Epidemiología: presente en las aguas costeras de todo el mundo. . náuseas/ vómitos. Epidemiología: incubación 6 . coli. otro como la enterotoxina estafilocócica. . coli enterotóxico . Otras pruebas diagnósticas (p.. incubación corta (2 . C fetus especialmente asociado con bacteriemia en pacientes con enfermedad crónica renal. alivio sintomático con subsalicilato de bismuto. origen común como en el picnic). Clínica: diarrea y dolor abdominal espasmódico. dolor espasmódico abdominal. Epidemiología: causa la mayor parte de las diarreas del viajero en Sudamérica. Historia: Preguntar por fiebre. . . 648 h. Tratamiento: reposición de líquidos. los antibióticos pueden reducir la duración de la enfermedad [tetraciclina. examen para huevos y parásitos) si están justificadas. Exploración física completa. requiere 4 semanas con gentamicina debido a la infección de lugares intravasculares. Ingestión de enterotoxina preformada. . alimentos ingeridos recientemente (pescados. 60 mL/h x 4. características de las heces (acuosas. Examinar una muestra de heces (a simple vista y al microscopio).12 h después de la ingestión de carne. Cultivos para Salmonella. Diagnóstico: cultivo de heces a 420 C en medios especiales. 100 mg/d o TMP/SMX. neoplásica o alcohólica. diarrea. profilaxis: doxiciclina.. Vibrio parahaemolyticus . Campylobacter en caso de presencia de leucocitos en heces. dolor abdominal. Bacillus cereus . . agua contaminada. Clínica: incubación. . África y Asia. cultivos para Yersinia o vibriones. 7 5 mg/ kg/6 h x 2 d./d.6 h). aves o legumbres contaminadas.41 DIARREAS INFECCIOSAS ENFOQUE DEL PACIENTE CON DIARREA . volumen). escalofríos y fiebre en la mitad . Clostridium perfringens . Epidemiología: segundo tras Giardia en cuanto a brotes transmitidos por el agua en EE. PATOGENOS INVASIVOS Campylobacter jejuni . puede acortar su evolución. Tratamiento: reposición de líquidos. espasmos abdominales moderadamente intensos. desde diarrea acuosa leve hasta coleriforme grave. asociado con artritis aguda reactiva. antibióticos no. . leche sin hervir. trimetoprim/sulfametoxazol (TMP-SMX) 160/800 (DD) mg/12 h x 5 d]. pero especialmente en Japón con la ingestión de pescado crudo. Staphylococcus aureus . hepática. 1 DD/día. Dos síndromes: uno como la toxina de E. viajes. raramente dura más de 24 h. Tratamiento: reposición de líquidos. exposición sexual. . . antibióticos). dura 25 d (hasta 34 semanas). 30 mg/kg.6 d con fiebre. Epidemiología: brotes en instituciones. . duración corta ( < 10 h). febrícula ocasional.UU. Shigella. Epidemiología: arroz hervido recalentado. Clínica: vómitos importantes. . . otras enfermedades/medicamentos (inmunosupresores. ej. Clínica: 2472 h de incubación. Tratamiento: eritromicina. vómitos en < 50 %. . Tratamiento: líquidos. sanguinolentas. PATOGENOS BACTERIANOS NO INVASIVOS E. . altos porcentajes de ataques ( > 75 %). dolor espasmódico abdominal. a menos que se haya comprobado bacteriemia. vesícula biliar normal. sin tratamiento la fiebre desaparece en 34 días. Tratamiento: líquidos. Diagnóstico: leucopenia. diarrea. tratar con cloranfenicol. punteado rosado (máculas eritematosas de 2 . duración ~ 48 h. TMP/SMX. leucocitos fecales. portadores crónicos. 1 g/6 h IV o TMP/SMX. colecistectomía en caso de vesícula patológica. COLI enterohemorrágico. síntomas similares a los de Shigella (véase más adelante) excepto por menos vómitos y menor duración. 50 mg/kg. TRATAMIENTO: los antibióticos no están indicados para la gastroenteritis (pueden prolongar la excreción). parahaemolyticus. toxemia potencialmente letal. otros. o dexametasona. . Epidemiología: cepa 01 57:H7. 3 g/d durante 2 semanas como mínimo. sintomático. Raro en EE. cultivo. en centros de atención de día y en homosexuales. ~ riesgo de infección en caso de malnutrición o antibioterapia previa. portadores. malestar. SIDA. TMP/SMX. agua o leche contaminada. ~ riesgo con antiácidos.4 mm en la porción superior del abdomen). asociado con infecciones por Schistosoma. ampicilina. DIAGNÓSTICO: Recuento leucocitario normal o aumentado: coprocultivos. tratamiento. recaídas. pielonefritis)./d si es sensible. inmunosupresión. fiebre prolongada. FIEBRE ENTÉRICA O PARATIFOIDEA: clínicamente imposible de distinguir de la fiebre tifoidea. incrementada en niños < 10 años. 60 mg..3 semanas. mayor gravedad en lactantes. antibióticos. hemocultivos intermitentemente +. condritis. Clínica: promedio de incubación. Otras salmonelas EPIDEMIOLOGÍA: adquiridas por ingestión de alimentos o bebidas contaminadas (en especial huevos o productos derivados). Tratamiento: si es sensible. Vibrio mimicus. E coli invasivo. 10 d (3 . Complicaciones: hemorragia o perforación intestinales. SE de Asia. ~ de hígado y bazo en la segunda semana. Epidemiología: ingestión de alimentos. BACTERIEMIA: usualmente prolongada. prednisona.UU. Similar a V. UU: S. cefalosporina de tercera generación. serología menos específica. la fiebre cede después de la tercera semana. DIAGNÓSTICO: heces o hemocultivo. . Shigelosis EPIDEMIOLOGÍA: S sonnei es la más común en EE./d por vía oral (dividido cada 68 h) ~ 30 mg/kg. 3 mg/kg. 3 % de heces positivos > 1 año. E. ampicilina 50 mg/kg. flexneri en los países en desarrollo. . fiebre durante 2 . ¼ infección local. reducidas progresivamente durante 24 a 48 horas. 1 g PO/d x 6 semanas. 1 DD/12 h x 2 semanas. 75 % de coprocultivos positivos (tercera semana). en especial hamburguesas. . especialmente tras la ingestión de ostras crudas a lo largo de la costa del golfo./d cuando el paciente esté afebril durante 2 semanas. CLÍNICA: síntomas 17 días después de la exposición. la diarrea dura hasta 12 semanas. infección localizada (meningitis. fármacos antimotilidad. carne poco cocinada. localización en zonas de enfermedad preexistente aneurismas. hueso adyacente a aneurismas aórticos.aproximadamente de los casos. 6 g PO/d + probenecid. drepanocitosis. E. desde diarrea acuosa leve hasta disentería grave. ancianos. de Europa.. Salmonella typhi (fiebre tifoidea) . . Diagnóstico: heces con numerosos PMN. los antibióticos hacen descender la fiebre.3 semanas. hematomas.60). tumores. TRATAMIENTO: reposición de líquidos. ampicilina (si es sensible). más ampicilina durante 2 . cloranfenicol. o ampicilina. comienzo insidioso con cefalea. anorexia. . S. Puede aparecer síndrome Hemolítico-urémico. Infecciones PIÓGENAS LOCALES: con o sin gastroenteritis o bacteriemia previas. > 50 anos de edad con aneurismas o prótesis vasculares. osteomielitis. portador crónico. GASTROENTERITIS: fiebre. contraindicados los fármacos que reducen la motilidad. seres humanos solamente reservorio. Enfermedad diarreica aguda. dysenteriae tipo I. 1 DD/ 12 h x 56 d. . artritis. 90% de hemocultivos positivos (primera semana). periostitis. causa de epidemias diseminadas por alimentos y agua. reposición de líquidos. epidémica transportada por el agua. G. . vómitos intensos ~ deshidratación grave. capítulo 145. costa de Texas y Louisiana. EPIDEMIOLOGÍA: Delta del Ganges. DIAGNÓSTICO: colocación directa de heces en placa de agar TCBS (tiosulfato citrato sales biliares sacarosa). y Greenberg. B: Viral Gastroenteritis. SE asiático. p. en HPIM12. 62 más adelante). capítulo 122. 500 mg/6 h x 2 d.5 g de KCI por litro de H20). capítulo 114. 609. J. p. vómitos ( < 24 h). tetraciclina. capítulo 92. GASTROENTERITIS VIRAL ROTAVIRUS. La causa más importante de diarrea deshidratante grave en niños menores de 3 años en todo el mundo. p.: Shigellosis. CLÍNICA: incubación en 12 . seguidas por la aparición brusca de diarrea acuosa indolora. G. p. p.:Acute Infectious Dianrheal Diseases arid Bacterial Food Poisoning. C.5 g de NaCl + 1. Virus NORWALK Y RELACIONADOS. Para una revisión más detallada. diarrea y febrícula. T: Salmonellosis. DIARREAS PROTOZOARIAS AGUDAS (Véase cap.48 h. Keusch G. T. S19. C.5 g de Na HCO3 + 3. H. véase Carpenter.Cólera . . 632. . . T. Keusch. un tercio de las epidemias de diarrea no bacteriana en los países desarrollados. TRATAMIENTO: reposición de líquidos IV u oral (20 g de glucosa + 2. Aparece durante todo el año. capítulo 113. 714. 613 Keusch.: Cholera. 30 %. Puede ser el único sitio de infección o asociarse con otitis. dism.000 células/µL. puede ocasionar cicatnces pleurales extensas si no se drena y complicarse con un absceso cerebral. por lo general. por lo general. .42 INFECCIONES NEUMOCÓCICAS NEUMONIA NEUMOCÓCICA Manifestaciones . aunque puede tardar hasta 4 días. . seguidos por defervescencia. puede haber una infección fulminante con bacteriemia. Complicaciones . especialmente en niños. puede acompañar al tipo 3. aislados y en parejas. . Alteración de la función hepática: son frecuentes las pruebas de función hepática alteradas y la ictericia leve.4 semanas. . Puede aparecer íleo paralítico en los pacientes graves. Denrame pleural50 %. . Empiema: < 1 % de los casos tratados. mieloma múltiple o drepanocitosis. aum. Exploración física: La palpación del frémito puede estar 1 al principio. INFECCIÓN NEUMOCÓCICA EXTRAPULMONAR Meningitis neumocócica . El absceso pulmonar es raro. Aglutinación de látex positiva en el 80 % de los pacientes con cultivo positivo. Distribución usualmente segmentaria o lobar en adultos aunque puede ser en forma de infiltrado bronconeumónico.aunque puede ser mayor en 1 lóbulo o atípica en caso de enfermedad pulmonar subyacente. . con recurrencia brusca del dolor pleurítico. Hallazgos de laboratorio . La defervescencia suele aparecer a las 12 a 36 horas de instaurar el tratamiento. . 70 % de recuperaciones. fiebre con dolor pleurítico intenso y tos. si está normal o bajo. ruidos respiratorios tubáricos y estertores crepitantes finos. de glucosa. aunque puede precisarse una broncoscopia. se resuelven con la tos y la respiración profunda. Recuento leucocitario habitualmente de 12. . . . . Hemocultivo positivo en el 20 . puede tener pocas células al principio. Si no se trata. . . Pencarditis: Puede haber dolor precordial y roce pericárdico. tinción de Gram usualmente positiva para bacterias. Pueden producirse atelectasias antes o durante el tratamiento.000 a 25. pero la resolución radiológica puede tardar hasta 818 semanas. sinusitis. de proteínas. Resolución prolongada: la exploración física suele ser normal en 2 . En segundo lugar como causa de meningitis bacteriana tras el meningococo en adultos y tras Haemophilus influenzae en niños. A menudo precedida por coriza y seguida por escalofrío brusco. . . la fiebre alta y la tos persisten durante 7 a 10 días. RX de Tórax: Generalmente de densidad homogénea. . mastoiditis. Artritis. esténl y de absorción espontánea. LCR turbio. fractura de cráneo con escape de LCR. pero debe pensarse en ella en todo paciente grave. . . son complicaciones frecuentes la distensión abdominal y el herpes labial. pero progresa hasta formar un pus verdoso espeso. . pero ~ con la condensación. La tinción de Gram del esputo muestra PMN y microorganismos grampositivos en forma de lanceta. Pueden observarse microorganismos en la capa leucocitaria teñida con Wrilzht: pensar en asnlenia n mi~ m~ múltiple. . . 18 a 24 millones de U IV/d. 2 . Prevención. . entromicina. infecciones metastásicas. en HPIM12. Pruebas de sensibilidad importantes únicamente para cepas nuevas resistentes. 1. p. Asociada con síndrome nefrótico. Empiema. . en especial la aórtica con apanción rápida de destrucción valvular. Hemocultivo siempre positivo sin tratamiento previo. enfermedad pulmonar. R. capítulo 99. Líquido ascítico y hemocultivo positivos. La dosis es de 0. emplear con precaución si el paciente es alérgico a la penicilina. Vacunación de todos los pacientes mayores de 55 años y con cardiopatía. 50 mg/kg. Peritonitis neumocócica .0 g/d. insuficiencia cardíaca y soplos audibles. Los antibióticos sistémicos suelen ser suficientes. Secundaria a bacteriemia transitoria.5 mL IM administrada una sola vez. TRATAMIENTO Neumonía . . Puede infectar válvulas normales. cáncer hepático. Penicilina. pacientes con drepanocitosis mayores de 2 años de edad. ./d. 553. . véase Austrian. 2. está indicado el tubo torácico en presencia de bacterias o pus franco. aunque puede precisar aspiración. . Complicación por lo general de neumonía o meningitis. ~ en muchachas jóvenes. esplenomegalia. . Para una revisión más detallada. . clindamicina. cefotaxima o ceftriaxona en caso de alergia a la penicilina. tumores malignos. vancomicina (2 g/d) para cepas resistentes. Para cepas sensibles y enfermedad no complicada. Clínica: Fiebre alta. 12 g/d. Cloranfenicol. Meningitis neumococica.Endocarditis neumocócica .4 millones de U/d. Penicilina G. . 600 000 U de penicilina G IV/12 h hasta que el paciente esté afebril durante 48 a 72 h. 8 a12 millones de U IV/d.2 g/d. Endocarditis neumónica. cirrosis. hepática o renal. Peritonitis. Artritis neumocócica. trimetoprim/sulfametoxazol. 1 DD/12 h. son eficaces. Penicilina G. diabetes. Debe realizarse punción diagnóstica de todos los derrames pleurales.: Pneumococcal Infections. riesgo de lesión valvular o abscesos miocárdicos que pueden requerir cirugía. Las cefalosporinas. oxacilina. Secreción vaginal: cultivo positivo para S. quemaduras.5 g/6 h durante 6 semanas (más gentamicina. rifampicina o ambas en el caso de válvulas protésicas). . SINDROME DE SHOCK TOXICO . hepático. infecciones tisulares focales. muy frecuentes los émbolos pulmonares sépticos. epidermidis. un foco extravascular (piel. frecuentes complicaciones embólicas y extracardíacas. 600 mg/d durante 5 días. 600 mg/ d x 6 semanas (por lo general se precisa cirugía). TRATAMIENTO: nafcilina. renal. de plaquetas. 0. Hidrosadenitis supurativa. Antrax. especialmente con catéteres IV y válvulas protésicas (40 %). evolución aguda con fiebre alta. otros presentan infección local. Forúnculos. endocarditis en válvula protésica: penicilina o vancomicina + gentamicina. afectación de tres o más sistemas orgánicos (digestivo. hiperemia mucosa. . 1. resistente a múltiples antibióticos. . puede anadirse gentamicina (1.5 g/6 h. 1. osteomielitis. BACTERIEMIA Y ENDOCARDITIS . Segunda causa más común de endocarditis y pnmera entre los drogadictos. es un aislamiento frecuente en las bacteriemias hospitalarias primarias. oxacilina o cefazolina. eritema «solar» difuso que descama las palmas y las plantas durante 12 semanas.6 semanas de antibióticos parenterales. hipotensión. . drenar las colecciones locales: comenzar tratamiento parenteral con nafcilina. 0. a menudo en pacientes ancianos con enfermedad subyacente. Un tercio de los pacientes con bacteriemia no presentan un foco identificable. Las infeccionec metastásicas y la endocarditis son complicaciones importantes de la bacteriemla. infecciones posparto y de la herida quirúrgica (mínimos signos de infección con comienzo típico al segundo día después de la intervención). zonas de acceso para diálisis ~hllcO IV de drogas). desorientación con LCR normal). . OSTEOMIELITIS Y ARTRITIS SÉPTICA Puede ser hematógena o procedente de una infección contigua. .43 INFECCIONES ESTAFILOCÓCICAS INFECCIONES SUPERFICIALES . en el 50 % precedidos por una infección estafilocócica superficial. todos los demás 4. 500 mg/6 h durante 7 a 10 días. mialgia con 1’ de CK. o ambas. la insuficiencia pulmonar y la CID. Impétigo. . jabones germicidas pero para enfermedad recurrente grave: dicloxacilina o cloxacilina. Comienzo agudo al principio de la menstruación. Criterios diagnósticos: fiebre alta. . . permite eliminar el estado de portador y evitar recurrrencias. de orina (positivo hasta en un tercio de los pacientes con bacteriemia). anemia progresiva.5 mg/kg. alérgicos a penicilina o resistencias a meticilina: vancomicina. . TRATAMIENTO: por lo general calor local. El tratamiento con rifampicina. Hasta un 30 % de las mujeres pueden presentar recurrencias con las siguientes menstruaciones. Foliculitis. por lo general. aureus pero hemocultivos negativos. tratamiento: vancomicina. cepas sensibles a penicilina: 4 millones de U/4 h. que no es fácil de distinguir de la enfermedad causada por el estreptococo del grupo A. cultivo de las lesiones cutáneas. 2 g/4 h. Tratamiento: corregir el shock. tratar la insuficiencia renal. Diagnóstico con hasta tres hemocultivos. artrltls) o Intravascular (catéteres IV. Sin relación con la menstruación: infecciones cutáneas. Hematógena especialmente en niños menores de 12 anos. . celulitis. No adictos: 30 a 60 % afectan a válvulas mitrales o aórticas normales. Adictos: vá ∞÷⌡∞βá⌠≥Θπúspide. rifampicina. columna vertebral en adultos.5 g/4 h. seguidos por 1 mg/kg/8 h) durante 4872 h. DURACIÓN DEL TRATAMIENTO: bacteriemia aislada con válvulas cardíacas normales y foco primario de infección eliminable2 semanas endocarditis del lado derecho del corazón en drogadictos2 semanas de tratamiento IV con aminoglucósido. S. aumento de la fusión ósea. . NEUMONIA . la de columna vertebral en adultos es de comienzo más lento. R. clindamicina. . p. . TC o IRM (vértebras). Niños mayores y adultos: habitualmente precedida por una infección respiratoria de tipo gripal. en caso de recaídas.. infección hospitalaria en pacientes intubados o debilitados. Bronconeumonía en la fibrosis quística. El l % de las adquiridas en la comunidad. coli. trimetoprim. cultivo de esputo y hemocultivo . nitrofurantoína. DIAGNÓSTICO: Tinción de Gram del esputo~numerosos PMN y cocos grampositivos. saprophyt¿cus es la causa más frecuente de IVU no obstructiva en mujeres sexualmente activas. en especial la de región lumbar. Para una revisión más detallada.Aguda en niños. . drenar abscesos. 5. DIAGNÓSTICO: las gammagrafías pueden ser anormales la primera semana.6 semanas. cirugía para eliminar el hueso desvitalizado. igual que para endocarditis (o cefalosporinas. . cadera) de las articulaciones infectadas. capítulo l00. durante 2 semanas a menos que se presenten complicaciones. los cultivos del tracto fibroso no son fiables en la osteomielitis crónica. ej. véase Locksley. Necrosis con cavitación. INFECCIÓN DE VIAS URINARIAS . vancomicina para alérgicos a penicilina). RX. buscar cálculos renales. . neumonía obstructiva con el cáncer broncógeno. en especial durante las epidemias de gripe. TRATAMIENTO: Terapéutica parenteral igual que para la endocarditis. aliviar la compresión medular. M. . esencial como coadyuvante de los antibióticos. aspiración con aguja o biopsia ósea antes del tratamiento.: Staphylococcal Infections. TRATAMIENTO: nafcilina u oxacilina parenteral durante 4 . Después de E. Drenaje cerrado o abierto (p. empiema o ambas complicaciones. sulfamidas. 557. en HPIM12. Tratamiento: sensible a ampicilina. Tratar con penicilina igual que la faringitis. normalmente grupo A. PIODERMIA: Infecciones cutáneas estreptocócicas purulentas y locahzadas (Impébgo). secuelas tardías no supurativas: fiebre reumática aguda (FRA). principalmente por enfermos agudos. EXPLORACIÓN física: Temperatura > 38ºC. 1. en pacientes alérgicos a penicilina: eritromicina. eritema difuso. con escalofríos. en caso de complicaciones supurativas se requleren dosis más elevadas de penicilina. vómitos. DIAGNÓSTICO: Debe realizarse cultivo o emplearse equipo de detección directa de antígeno extremadamente rara en niños menores de 3 años o en adultos mayores. elevar si es poslble. amígdalas aumentadas de tamaho y cubiertas por exudado blanquecino. absceso cerebral. malestar (posible bacteriemia). con elevaciones puntiformes de 12 mm (textura de «papel de lija»). Linfangitis y sepsis puerperal Trazos lineales rojos desde un traumatismo local hata los ganghos lmfátlcos reglonales aumentados de tamaño. CELULITIS: Inflamación aguda de la piel y los tejidos subcutáneos con dolor. 250 mg/6 h x 10 d (resistencla en Japón).2 millones de unidades IM (600 000 unidades si < 27 kg. cefalea. edema e hiperplasia linfoide. COMPLICACIONES: Otitis media y sinusitis agudas. puede haber fiebre alta y bacteriemia.6 días seguido por descamación. tratar con penicilina igual que la faringitis. cefalea. dolor abdominal en niños. La faringitis con fago lisogénico que produce toxina entrogénica en el huésped sin anticuerpos neutralizantes se sigue de escarlatina. las infecclones graves pueden tratarse con penicilina IV (nafcilina o cefazolina si está implicado S. no causa FRA. Tratar gual que la celulltis. aureus). fiebre. malestar. fiebre. ganglios cervicales aumentados de tamaño. entema dehiscente ~ vesículas y bullas ~ costras.) o penicilina VK. bordes no elevados o señalados como en la erisipela. a excepción de palmas y plantas. erupción difusa. eritema y petequias del paladar blando. eritema que se extingue. niños pequeños y ancianos en la cara. ocasionalmente C o G. posteriormente. linfadenopatía regional o todas ellas. la porción supenor del tórax y la espalda. entema. . de los linfábcos y la corriente sanguínea. malestar. 125250 mg/6 h x 10 d. náuseas. máximo a los 26 años de edad especialmente en extremidades inferiores. distribución en mariposa.6 d. glomerulonefritis aguda (GNA). La sepsis puerperal sigue a un aborto o un parto con invasión estreptocócica del endometrio y. dolor brusco de garganta. pero no con infección estreptocócica aguda. comienzo brusco con fiebre. pápulas ~ vesículas con eritema circundante ~ costras gruesas en 4 . trombosis de los senos venosos cerebrales bacteriemia con infecciones metastásicas. dura 4 . aclaramiento central. por estreptococo del grupo A. vómitos. fiebre. INCUBACIÓN 24 d. especlalmente lactantes. pero la mayor parte de las veces precede a la GNA. TRATAMIENTO: Para evitar la FRA (si se administra dentro de los 9 días siguientes al comienzo): penicilina G benzatina. celulitis o absceso peritonsilar. primero el cuello. escalofríos. antes de la era antibiótica. y después el resto del cuerpo. incrementado a lo largo de los pliegos cutáneos (confluencia lineal de petequias = líneas de Pastia). DISEMINACIÓN de persona a persona. meningitis. Infecciones estreptocócicas cutáneas ERISIPELA: Infección cutánea aguda con afectación marcada de los vasos llnfáticos cutáneos. la erupción aparece en los 2 días siguientes al dolor de garganta.44 INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO A Faringitis estreptocócica Edad más alta 5 a 15 años. la fiebre suele ceder en 1 semana. el título de ASLO (antiestreptolisina O) confirma la infección estreptocócica reciente en los pacientes con FRA o GNA. diagnosbco por culavo de la base de la lesión. Tratar con penicilina igual que la faringitis. Tratar con penicilina a altas dosis. comienzo precoz (en los 10 d siguientes al parto) a partir del aparato genital materno con afectación pulmonar. Ulceras por decúbito infectadas. . S. Infecciones en el adulto . meningitis. TRATAMIENTO: 4 . Especialmente S. Endocarditis enterocócica. Bacteriemia a partir de celulitis o úlceras de decúbito con obstrucción linfática e insuficiencia venosa crónicas. mortalidad más baja. empiema. Miositis estreptocócicas: Edema. elevada mortalidad comienzo tardío > 10 d después de la transmisión hospitaiaria. . Grupo G . . Gangrena hemolítica estreptocócica: Necrosis de los tejidos subcutáneo y dérmico con diseminación a lo largo de los planos fasciales. OTRAS INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS Grupo C . equis¿milis. cadenas de cocos grampositivos en un exudado seropurulento de olor fétido. sensible a penicilina. secundaria a gripe. . Grupo D .6 millones de unidades de penicilina G. . Gangrena sinérgica progresiva: Lesión ulcerada alrededor de la incisión quirúrgica rodeada por piel gangrenosa. Lesiones gangrenosas supurativas en pacientes con diabetes insulinodependiente de comienzo en la edad adulta e insuficiencia vascular periférica. brotes de S. Una de las dos causas más frecuentes de sepsis y meningitis neonatales. . meningitis y bacteriemia. peritonitis. adenitis cervical. mialgias. enfermedad maligna subyacente. IM o IV. abscesos intraabdominales. aborto séptico. . la adición de gentamicina puede ser sinérgica. Infecciones de vías urinarias en mujeres y en varones ancianos con prostatismo. drogadicción. Otras: Endocarditis. . . neumonía. . después de traumatismos o cirugía. infecciones diseminadas de tejidos profundos. . dolor. peritonitis y empiema. penicilina a dosis altas. desbridamiento del tejido muerto. Se debe usar penicilina a altas dosis o ampicilina más un aminoglucósido por el sinergismo. Ulcera penetrante crónica: Infección profunda de tejidos blandos que erosiona a través del tejido subcutáneo para formar una úlcera. 10 a 15 % de bacteriemias. Pueden causar faringitis. con fiebre brusca. Tratamiento: Drenaje de los abscesos. tos ferina o varicela. zooepidemicus en la leche no pasteurizada. sepsis puerperal. sarampión. Infecciones de vías urinarias con anomalías estructurales. 2 por 1000 nacidos vivos. A menudo. alcoholismo. El estreptococo no enterocócico del grupo D (S bovis) causa bacteriemia o endocarditis. . . asociado con cáncer decolon. por lo general. . Puede ser epidémica. tos. hemoptisis y bronconeumonía.Neumonía y empiema Rara. Estreptococos viridans . Corioamniolitis materna. Estreptococos anaerobios . . miositis crepitante. La causa más frecuente de endocarditis bacteriana subaguda. artritis piógena. Encontrados en la cavidad de los abscesos con otras bacterias. . milleri puede causar abscesos hepáticos y cerebrales. Acumulación precoz y rápida de líquido serosanguinolento de empiema. INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS DEL GRUPO B Infecciones perinatales . escalofríos. A. capítulo 101. en HPIM12. .: Streptococcal Infections. p.Para una revisión más detallada. véase Bisno. 563. afebril. . sudoración. Exploración física: alerta. BOTULISMO Etiología y patogenia.45 INFECCIONES POR ANAEROBIOS TÉTANOS Epidemiología y patogenia En Estados Unidos. íleo paralítico. Tétanos neonatal por infección del muñón umbilical. El botulismo alimentario es debido a la ingestión de toxina preformada en los alimentos. pupilas perezosas. arritmias.20 % sin antecedente de agresión o lesión detectable. fracturas vertebrales. estrer imiento. evitar la aspiración y las contracturas. ventilación. administrar 10. Diagnóstico Clínico. . Penicilina G si se requiere para el tratamiento de la herida. úlceras cutáneas crónicas. Inmunización primaria. estrenimiento. 1. 40 a 120 mg/día. mejoría en 10 días. alerta. taquicardia. 24 a 72 h más tarde. puede seguir a cirugía. aspiración. Habitación tranquila. abdomen o espalda. debilidad flácida simétrica de paladar. embarazo o inyección de narcótico. . pruebas cutáneas. dificultad para la deglucion. Exploración física: puede precipitar espasmos. movilidad extrínseca del ojo. Absorción de toxina producida por Clostridium botulinum. El botulismo infantil es debido a la ingestión de esporas y la producción de toxinas en el intestino de los lactantes. Manifestaciones clínicas . Tratamiento Drenaje de la herida infectada. 4. neumonía. úlcera péptica aguda. Prevención . retención urinaria.36 h después de la ingestión (extremos de 3 h a 14 d). más corto en los casos más graves. Relajación muscular: diacepam. Inmunización: niños ~ DPT a los 2. La gravedad de los síntomas aumenta durante 35 días. laringe. puede aislarse en heridas sin tétanos. Complicaciones: hipoxia. intensidad del trismo. reflejos tendinosos profundos hiperactivos. recuperación completa por lo general en 4 semanas. adultos ~ tres dosis de Td (48 semanas. también acompada al abuso crónico de drogas. botulinum productor de toxina. de la salivación y el lagrimeo. El botulismo de las heridas está causado por contaminación con tierra que contiene C. íleo paralítico y distensión . . luego 6 meses a 1 año después) dosis de recuerdo cada 10 años. Tetani aislado en la herida solamente en un 30 %. Profilaxis de la herida: toxoide y antitoxina administrados simultáneamente con jeringas distintas y en lugares separados. infecciones dentarias. febrícula. inyecciones IM. Traqueostomía en caso de laringospasmo. posible compromiso respiratorio. y espasmos reflejos. inestabilidad vasomotora. Síntomas iniciales: dolor y rigidez de mandíbula. Síntomas habitualmente 12 . un 10 . 1. en pacientes incompletamente inmunizados. 3000 a 6000 U IM si solamente se dispone de antisuero equino.000 U después de realizar una prueba de hipersensibilidad. debilidad de los músculos respiratorios. músculos respiratorios y extremidades. parálisis simétrica de extremidades (ascendente o descendente). rigidez. otitis media. C. Síntomas: disfunción bulbar. Manifestaciones clínicas Periodo de incubación 256 d (promedio 7 d). hipertensión. aborto. lengua. IV o subcutáneo. trombosis venosas. ptosis. taquicardia. Antisuero lo más precozmente posible: inmunoglobulina antitetánica humana. especialmente trismo. evaluar heridas. . quemaduras. 6 y 18 meses. . 125 mg/ PO/6 h. o metronidazol. alérgicos a penicilina: comprobar . . antibióticos solamente necesarios en caso de sepsis sistémica. condolor epigástrico. difficile productoras de toxina. C perfringens. Asociación con carcinoma de sigmoide o de ciego. Los síntomas aparecen 824 h después de la ingesta. bifermentans). . Tratamiento. C. INFECCIÓN LOCALIZADA DE PIEL Y TEJIDO BLANDO · Infección localizada. C. Tratamiento. Desbridamiento amplio. diseminada y fascitis. Fuentes alimentarias: carne recalentada. C. 500 mg PO/8 h x 7 a 10 días. cefalosporinas o aminoglucósidos). OTRAS INFECCIONES POR CLOSTRIDIOS INTOXICACIÓN ALIMENTARIA . Asociada con celulitis. grave : vancomicina.. leucocitosis. náuseas y diarrea acuosa. insuficiencia renal. derivados de la carne. CELULITIS DISEMINADA . MIONECROSIS POR CLOSTRIDIO (GANGRENA GASEOSA). . administrar penicilina. aumento de conciencia del entorno. exudado hemorrágico claro~ rápidamente toxemia. perfringens. Desbridamiento. > 95 % de positivos en el análisis de toxina en heces. COLITIS RELACIONADA CON ANTIBIOTICOS. Puede ocurrir durante el tratamiento o hasta 4 semanas después del mismo con todos los antibióticos excepto estreptomicina o vancomicina (en especial clindamicina. pero sin mionecrosis o hemólisis masiva. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Leve : suspender los antibióticos. espasmos e hiperestesia abdominal. ramosum. . Se aisla Clostridium en los dos tercios de los pacientes con perforación intestinal (esp. INFECCIÓN TISULAR SUPURATIVA . ampicilina. abscesos perirrectales y úlceras diabéticas en pies. . Datos de laboratorio. Datos de laboratorio. casi uniformemente mortal en 48 horas. Examinar sangre. con celulitis difusa. Catárticos y enemas para eliminar la toxina no absorbida. Se origina en heridas profundas y necróticas. examen de heces ~ leucocitos. Exploración física: crepitación subcutánea con escaso dolor localizado. Debido a cepas de C. Tratamiento . Tratamiento. perfringens aislado frecuentemente en los abscesos tuboováricos y pélvicos (enfermedad local leve) hasta en el 20 % de las vesículas biliares patológicas hasta en el 50 % de las colecistitis enfisematosas (gas en los conductillos biliares. empiema. Tratamiento. . Dolor brusco en la herida~ tumefacción y edema local. contenido gástnco y alimentos sospechosos en busca de la toxina. Preseníación brusca. especialmente en diabéticos). diarrea acuosa. . Incisión de la zona infectada y antibióticos de amplio espectro. quirúrgicas o traumáticas. Miositis supurativa localizada en los adictos a la heroína. El recuento leucocitario puede ser 1’ a 50 000/µL. C. Por lo general requiere antibi6ticos de amplio espectro para la infección mixta...vesical. hipotensión. Diagnóstico. Tratamiento. Intubación o traqueotomía antes de la insuficiencia respiratoria. Manifestaciones clínicas. sin toxicidad sistémica. Por lo general. Desbridar la herida. 20 millones de U/día. aves. segunda o tercera causa más frecuente en EE. fiebre. heces. Frotis de la herida que muestra bacilos positivos. penicilina G.UU. indolente. patología característica en la sigmoidoscopia. biopsia congelada de músculo. . Antitoxina ABE trivalente (después de comprobar la sensibilidad al suero de caballo) para el botulismo alimentario no se ha demostrado su utilidad en el botulismo infantil o el de las heridas. Abscesos pulmonares por anaerobios: RX Tórax ~ cavidades únicas o múltiples en los segmentos declives. infecciones pleuropulmonares. puede aparecer como una sepsis por gramnegativos. hemólisis. INFECCIONES PLEUROPULMONARES . Diferenciar de la bacteriemia íransitoria cuando a menudo coexiste con otras bacterias. Neumonía anaeróbica por aspiración: comienzo lento. pared abdominal anterior ~ Gangrena de Fournier. Penicilina G. Absceso subfrénico. Tratamiento. Complicaciones. . o bien hematógena. artritis sepbca. aborto séptico). Empiema: en infecciones pulmonares de larga evolución por anaerobios. tinción de Gram del esputo ~ flora bacteriana mixta. alteración de la conciencia. SEPTICEMIA POR CLOSTRIDIOS. cefoxitina. biliar o uterina. aborto séptico. ausencia de aislados en el cultivo a pesar de una tinción de Gram positiva.sensibilidad a cloranfenicol (4 g/d). . Absceso tuboovárico. anaerobios orales. Etiología. perineo. celulitis por anaerobios de escroto. infección postoperatoria de la herida. de colon o de vías biliares. Fascitis necrosante: infección fascial rápidamente diseminada por estreptococos del grupo A o por Peptostreptococcus y Bacteroides. Diagnóstico. 20 millones de U/d. absceso pélvico. Sepsis. esputo. Infección de tejidos blandos adyacentes al hueso (maxilar y mandíbula). . Gangrena sinergística: herida postoperatoria dolorosa. roja y tumefacta durante varios días ~ eritema con necrosis central. abscesos cerebrales. Considerarlo en caso de localizaciones avasculares. febrícula. clindamicina. . mialgias intensas. Diseminación por contigüidad ~ osteomielitis de cráneo o mandíbula. . Extensión directa de la infección a partir de senos. INFECCIONES MIXTAS POR ANAEROBIOS INFECCIONES DE CABEZA Y CUELLO POR ANAEROBIOS. pacientes de riesgo ~ ancianos. INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL . INFECCIONES PÉLVICAS. Neumonitis necrotizante: numerosos abscesos pequeños que afectan a varios segmentos. escalofríos 13 días después del aborto. Principalmente después de una infección uterina (esp. posibilidad de oxígeno hiperbárico. mastoides u oído medio. infecciones faríngeas. manipulaciones dentales). RX Tórax ~ infiltrados en los segmentos basales de los lóbulos inferiores. malestar. Manifestaciones clínicas. a menudo sin signos de localización. con malestar cefalea. endometritis. caudal ~ mediastinitis. sinusitis y otitis. infecciones faciales (surgen de enfermedades de las mucosas. metronidazol. Gingivitis. fiebre. absceso hepático (el 50 % tienen anaerobios). . INFECCIONES ÓSEAS Y ARTICULARES. falta de respuesta a los antibióticos. Bacteriemia transitoria. INFECCIONES INTRAABDOMlNALES. drenaje de las zonas infectadas. empiema subdural. Bacterias anaerobias en > del 85 % de los abscesos cerebrales (peptoestreptococos > fusobacterias > Bacteroides). 50 % de hemólisis. secreción pélvica maloiiente. asociada con enfermedad digestiva. BACTERIEMIA. PIEL Y TEJIDOS BLANDOS . fragilis): clindamicina. cloranfenicol. capítulo 108. Kasper. p. Cap. vease Abrutyn. . D. 584. en HPIM12. Abrutyn. 20 millones de U/d. resección del tejido muerto.: Infections due to Mixed Anaerobic Organisms.: Gas Gangrene and Other Clostridial Infections. Para una revisión más detallada. en caso de resistencia a la penicilina. 579. 580. p.: Botulism. 600 mg IV/8 h. p.Tratamiento . ampicilinasulbactam o ticarcilinaácido clavulánico son alternativas. . SNC: penicilina G. Ongen colónico (B. p. . L. 577. capítulo. 107. y Kasper. . clindamicina. L. 105. ometronidazol. 500 mg IV/8 h más aminogiucósido. E. Infecciones por encima del diafragma (B.12 millones de U de penicilina G/d x 4 semanas para absceso pulmonar. D.: Tetanus. E. cefoxitina. imipenem. Drenaje de los abscesos. 500 mg IV/8 h. cefoxitina y un aminoglucósico. y metronidazol. fragilis raro): 6 . capítulo 106. . Sepsis en recién nacidos meningitis. 5 a 6 mg/kg. . en EE. Tratamiento . Antitoxina después de comprobar la ausencia de hipersensibilidad al suero de caballo 20 000 . El reservorio no está claro en la mayoría de los pacientes. Aumentada en pacientes con linfomas. Corynebacterium diphteriae. Nasofaringe y orofaringe: dolor a la deglución.UU./d en 6 dosis. y cada 10 anos con Td (toxoide tetánico y difteria). quemaduras y abrasiones./d en 6 dosis + tobramicina o gentamicina. Enfermedad grave: penicilina G. Extensión de la membrana: obstrucción de la vía aérea y aumento de la absorción de la toxina. 80 000 a 100 000 U en enfermedad grave o 2 3 d. Cultivo.46 ENFERMEDADES CAUSADAS POR OTROS MICROORGANISMOS GRAMPOSITIVOS DIFTERIA Epidemiología. con una membrana gris espesa sobre amígdalas y faringe. 240 000 a 320 000 U/kg.40 000 U si faríngea o laríngea y < 48 h. Cutáneas: invade heridas. 4 a 6 semanas en endocarditis y pacientes inmunosuprimidos. neuritis periférica. .. Diagnóstico. . 5 o 6 años. Manifestaciones clínicas . Manifestaciones clínicas. bacteriemia. Infección del SNC: penicilina G. Diagnóstico . 320 000 a 480 000 U/kg. temperatura usualmente < 38ºC. Tratamiento . incrementada en americanos nativos y en el noroeste del Pacífico en adultos indigentes con lesiones cutáneas sintomáticas habitualmente diseminada por gotitas. . 2 g/d x 7 d. . 4 semanas en listeremia primaria. trimetoprim/sulfametoxazol. alcoholismo. 6. LISTERIA MONOCYTOGENES Epidemiología y patogenia . diabetes mellitus. . . . Demostración del microorganismo (bacilo grampositivo en forma de maza) mediante tinción de Gram o de azul de metileno. 12 y 18 meses. no cefalosporinas en caso de alergia a penicilina. . Antitoxina marcada con fiuoresceína./d en 3 dosis. Inmunización (DPT): a los 2. i5 y 75 mg/kg. Estado de portador agudo o crónico: eritromicina. leche. cultivo en medio de Loeffler. Incubación 17 d. Producción de toxina. Tóxicas: miocarditis. aunque existen brotes alimentarios (berzas. durante 2 semanas en recién nacidos y embarazadas. 4. 40 000 a 60 000 U en infecciones nasofaríngeas. laringe: extensión de la membrana con oclusión de la vía aérea./d en 3 dosis durante 14 a 21 días. enfermedad cardiovascular o tratamiento con esteroides o citotóxicos. queso mexicano). Complicaciones . en HPIM 12. Diagnóstico . . p.: Infections Caused by Listeria monocytogenes and Erysipelothrix rhusiopathiae Cap. Manifestaciones clínicas . . D. Oriente Medio. Cutáneo: penicilina procaína.UU. ingestión de carne contaminada o moscas. estridor shock. Para una revisión más detallada. P. p. purulento o ambos. Tratamiento . Cap. K. capítulo 102. Cutáneo: 95 % de los casos en EE..: Diphteria. Infección por germinación de esporas adquiridas por contacto. 104. Brotes en el sur de Europa. inhalación. véase Holmes. R. Meníngeo: fuiminante con LCR hemorrágico. Inhalaciljn o meníngeo: penicilina G. p. K. 573. . 575. a menos que se haya realizado antibioterapia previa. África en EE. R.: Anthrax. y luego PO x 7 . Intestinal: diarrea sanguinolenta. Inhalacion: «Enfermedad de los manipuladores de lana» ~ mediastinitis. hemoptisis7 disnea súbita. habitualmente mortal en 24 h. 20 millones de U IV/d (+ 300 a 400 mg/d de hidrocortisona en el meníngeo).. y Holmes.UU. Tincion de Gram o tinción directa de anticuerpos fluorescentes del líquido habitualmente positivas. . 569 Hoeprich.10 días.CARBUNCO Epidemiología . 2 millones de U/6 h hasta que ceda el edema. . Vacuna eficaz. pelo o pieles importados y no elaborados. . cianosis. Cultivos habitualmente positivos en 24 horas. 103. en trabajadores que manipulan lana. . neuropatía periférica. Alérgicos a penicilina: cloranfenicol.: Meningococcal Infections. artralgias. cafalea. 4 a 6 g/d. desaparece por lo general en 2 a 4 meses. Meningitis: LCR con glucosa < 35 mg/dL. Vacuna para los brotes de A. .24 millones de U/d. 590. 12 . Meningococcemia . . Conjuntivitis o sinusitis purulentas. Tratamiento . confusión (comienzo brusco en un 25 %). Meningitis . Antígeno en líquido espinal mediante aglutinación de látex (no el grupo B). p. en HPIM12. alcohólicos. Riesgos aumentados en contactos familiares. . M. 100 a 40 000 PMN. Recuento leucocitario habitualmente entre 12 000 a 40 000. . Meningococcemia aislada: 5 a 10 millones de U/d. colapso vasomotor. Después de la meningitis: convulsiones o sordera aguda en el 10 a 20 %. . Adultos: penicilina G. niños: 16 millones de U/m2/d durante 7 d o 4 a 5 días después de estar afebnl. 600 mg/12 h (5 a 10 mg/ g) x Para una revisión más detallada. Diagnóstico . W135. parálisis de pares craneales. Infecciones genitales idénticas a las producidas por gonococo. Cultivar sangre.47 INFECCIONES MENINGOCÓCICAS Epidemiología . Frecuentes síntomas de IRA con progresión a fiebre. aunque puede ser normal o bajo. dolores musculares un 75 % presenta erupción petequial en axilas. . 50 % presentan tinción de Gram + para bacterias. erupcion (maculopapular). cefalea. Diseminación de persona a persona mediante las secreciones nasofaríngeas tasa de ataques más alta de 6 meses a 1 año de edad. . . pacientes con déficit del componente terminal del complemento. . LCR. reclutas. cefotaxima o ceftnaxona. . . Meningococcemia fulminante (síndrome de WaterhouseFriderichsen): 10 a 20 % de los pacientes con infección meningocócica. muñecas y tobillos. Otras manifestaciones. pródromos inespecíficos con tos. escalofríos. Diagnóstico de presunción por la meningitis y la erupción petequial. Prevención . flancos. a menudo afectadas múltiples articulaciones durante el tratamiento. grandes petequias y lesiones purpúricas: elevada mortalidad. . nativos de Alaska. 30 a 50 % de los casos tienen meningococcemia sin meningitis. Meningococcemia crónica: Fiebre intermitente. artralgias. lesiones cutáneas. Neumonía primaria. vómitos. adultos jóvenes. Complicaciones . . . Artritis: 2 a 10 % en caso de meningococcemia. Niños de 6 meses a 10 años. véase Griffiss. capítulo 109. . Y. Por lo general. dolor de garganta con fiebre brusca. J. Profilaxis de los contactos próximos: rifampicina. . C. . Enfermedad causada por el grupo B (50 a 55 %) > C > W135 > Y > A (excepto en Alaska y noroeste del Pacífico). linfocitosis penfénca. p. AMBULATORIO: amoxicilina. Jr. 4050 mg/kg. PIARTROSIS: < 2 años de edad. . . ceflriaxona. rinorrea. . 50 mg/kg. orina. Afecta principalmente a niños de 6 a 48 meses. PROFILAXIS: rifampicina. «tos ferinao. Cap. Riesgo aumentado: contactos próximos de casos primarios. con cambio a ampicilina si es sensible. . . J. > 50 % de los casos se producen en lactantes. 616./d (máximo 2 g/d) fraccionados/6 h durante 14 días Prevencion. C. B. . BORDETELLA PERTUSSIS Manifestaciones clínicas. . Detección de antígeno en suero. esplenectomía./d (hasta 6 g) fraccionada/4 h. rinorrea. También preferida por muchos autores como terapéutica primaria en caso de enfermedad grave.48 INFECCIÓN BORDETELLA POR HAEMOPHILUS Y HAEMOPHILUS INFLUENZAE Epidemiología . cefaclor. . hemocultivo generalmente positivo. otitis media ipsolateral. BACTERIEMIA: especialmente de 6 a 24 meses. Sugerido por el contacto.. G. ceftacidima.. incubación 521 días. . mayor riesgo en drepanocitosis. en HPIM12. 620. Diagnóstico. Bronquitis prolongada en adultos. enfermedad de Hodgkin. absceso cerebral. con estornudos. trimetoprim/sulfametoxazol. alcohólicos. H. . p. influenzae tipo b es la causa principal 90 % de hemocuitivos positivos.: Whooping Cough.400 mg/kg. véase Waagner. Diagnóstico . . LCR. esplenectomía. ceftizoxima (véase cap.: Haemophilus Infections. MENINGITIS: la causa bacteriana más frecuente entre los 9 meses y los 5 años. fiebre. (hasta 4 g/d) fraccionados/6 h. Para una revisión más detallada. G. El 95 % de las enfermedades sistémicas es por el tipo b. grandes articulaciones aisladas que soportan peso. 70 % de cultivos y tinciones de Gram positivos. . H. capítulo 115. 6 y 18 meses. 20 mg/kg. 4. D. . anticuerpos fluorescentes. CELULITIS: mejilla o región periorbitaria. o ambos.. bronquitis crónica. Hemocultivos positivos hasta en un 80 %. Para RESISTENCIAS múltiples: cefotaxima. Vacuna DTP a los 2. agammaglobulinemia. Freij. Eritromicina. drepanocitosis. 116. CLORANFENICOL. NEUMONÍA: bronconeumonía o neumonía lobular (75 % con empiema). enfermedad de Hodgkin. VACUNA de toxoide diftérico polirribosa ribitol fosfato capsular para niños a los 18 meses. 200 . ampicilina. cultivo. 100 mg/kg. OTRAS: segunda causa en importancia en la infancia de otitis media. cefuroxima. Manifestaciones clínicas ./d hasta 2 g/d. 38). Tratamiento. Jr. endocarditis. anorexia durante 12 semanas ~ paroxismos de tos. fiebre. Tratamiento . McCracken. y McCracken. en caso de resistencia. Prevención . EPIGLOTITIS: media de 4 años de edad H. (hasta 600 mg)/d x 4 d para los contactos familiares si los otros niños < 4 años. . sinusitis. Abscesos: especialmente en las zonas de administración de insulina en diabéticos (con formación de gas). gentamicina o tobramicina. Oído. Diagnóstico. Meningitis: secundaria a punción lumbar. uropatía obstructiva. meningitis. Tratamiento. Piel y tejidos subcutáneos. . heridas quirúrgicas. Infeccionesoculares: úlceras corneales. IV. para meningitis. después de cirugía de vias biliares o urinarias. . Bacteriemia: casi siempre originada en vías urinarias. 412 g/d durante 10 . 15 mg/kg. Serratia y Enterobacter: neumonía./d. neumonía (especialmente en alcohólicos. . Bactenemia: pacientes debilitados. 0. tratamiento empírico en el paciente grave ~ tobramicina o gentamicina (35 mg/kg. mirabilis habitualmente sensible a penicilinas. tumores malignos. . cavidad peritoneal. Vias respiratorias: neumonía. poco frecuente. heridas) o I de la resistencia del huésped (fibrosis quística prematuridad. . absceso cerebral y bacteriemia. IVU: causa > 75 %. en extremidades isquémicas. flemones perirrectales en leucémicos.49 ENFERMEDADES CAUSADAS POR MICROORGANISMOS GRAMNEGATIVOS ESCHERICHIA COLI . IVU: bacteriuria crónica. Serratia presenta frecuentemente resistencias múltiples. Tratamiento. KLEBSIELLAENTEROBACTERSERRA TIA . Diagnóstico. meningitis. seguidos por 1 mg/kg/8 h. P. Ojo: ulceraciones corneales. . Oídos y senos mastoideos: muy destructivo. Klebsiella suele ser susceptible a aminoglucósidos y cefalosporinas de tercera generación. infección grave~6 . 1 g/68 h. PROTEUS. bacteriuria ~ ampicilina. neutropenia). No puede diferenciarse con tinción de Gram. mastoides. por lo que son importantes las pruebas de sensibilidad. 12 g/12 h. senos paranasales. Osteomielitis. neutropénicos. oído medio. IVU complicada y obstructiva. . 1. cefotaxima. leucemia. IM o PO. anestesia espinal. imposible de distinguir de otros gramnegativos.14 días. Infecciones peritoneales y biliares. abuso IV de drogas. cefazolina. bacteriemia (especialmente hospitalaria)./d) más cefalotina o cefazolina. . puede extenderse para causar trombosis de los senos. infecciones graves ~ ampicilina. lactantes prematuros.5 mg/kg. PROVIDENCIA . Endocarditis: después de cirugía a corazón abierto. cálculos renales. 24 g/d.12 g de ampicilina IV+tobramicina o gentamicina 35 mg/kg. ceftriaxona.5 g/4 . mastoides. . IVU. Peritonitis: aislado tras perforación. PSEUDOMONAS . Vias urinarias: uropatia obstructiva y manipulación. 12 g/4 h (adultos). diabéticos. . crece fácilmente en los cultivos. Infecciones asociadas con lesión tisular local (quemaduras. Tratamiento. . Infección no complicada (si es sensible)~ampicilina. . . vías biliares. Crece fácilmente en los cultivos.6 h. con una cápsula grande. traumatismo craneal. neumopatías crónicas). biliares o intraperitoneo. Bacteriemia: 75 % originadas en vías urinarias. . . . Diagnóstico. . hasta 12 g/d. MORGANELLA. . senos paranasales: otitis maligna en diabéticos. Las cefalosporinas de tercera generación suelen ser activas como monoterapia. Cultivo. ./d o amicacina. Infecciones cutáneas. La tinción de Gam puede ser sugestiva de Klebsiella. Klebsiella. especialmente después de traumatismos. vacas o por mordedura de garrapata. mortalidad elevada. Diagnóstico . . artritis de rodilla. melitensis (cabras). títulos 2 1:160 son sugestivos. postración 27 días después de la picadura de la pulga. orquioepididimitis. Ticarcilina o piperacilina. . 7. Manifestaciones clínicas . puede evolucionar a sepsis. Tifoidea: fiebre sin lesiones cutáneas ni adenopatías. imipenem. ratas almizcleras. 480/2. el cultivo (agar sangre glucosa . Tetraciclina. o trimetoprim/ sulfametoxazol. l g/12 h x 2 semanas. cefalea. Bubónica ~ ganglios linfáticos aumentados de tamaño y dolorosos. Crónica: mala salud durante > 1 año después del comienzo. Manifestaciones clínicas. sugestivo un titulo aislado 2 1:160. mordedura de garrapata o mosca del ciervo. .7 mg/kg/8 h. . generalmente comienzo insidioso con febricula. 1620 g IV/ d + tobramicina. ganglios linfáticos. Estreptomicina. infiltrados irregulares bilaterales. Serología: elevación al cuádruple del título de aglutinación en 2 . TULAREMIA Epidemiología. . Pulmonar: tos no productiva. . fiebre. sudoración.20 % de esplenomegalia. fatiga. Ulceroglandular: 75 a 85 % por inoculación cutánea. venados.abortus (vacas).10 mg/kg/12h IM x x 7 . Exposición a tejidos infectados (trabajadores de mataderos carniceros). B. cefalea. suis (cerdos). concentrada en el sudoeste de EE. Diagnóstico. malestar. canis (perros). B.6 semanas + estreptomicina. Cultivo positivo de sangre./d. 35 mg/kg. abscesos esplénicos. adenopatías regionales grandes e hiperestésicas..400 mg/d x 4 semanas. pápula ) úlcera en sacabocados con base necrótica. mialgias. Francisella tularensis transmitida por contacto con piel de conejos. Los seres humanos se infectan con Yersinia pestis por picadura de la pulga de los roedores.cisteína) requiere un aislamiento especial. 15 mg/kg/12 h x 48 a 72 h o gentamicina. neumonía con afectación multilobular. 1. Tinción de Gram habitualmente negativa. castores.21 días. Tratamiento. Manifestaciones clínicas . por pieles de conejo.10 días. serología: IgG en correlación con la infección activa. tobramicina o amicacina en caso de resistencia. Tratamiento.Tratamiento. BRUCELOSIS Epidemiología . la fiebre responde en 2 días. Brucelosis aguda: incubación 7 . Localizada: osteomielitis de vértebras lumbosacras. seguida de fiebre.5 . en casos graves.UU. escalofríos. . en EE. 10 . PESTE Epidemiología. ceftacidima + tobramicina.3 semanas. leche o productos derivados. médula osea. endocarditis. ardillas. 500 mg/6 h x 3 . . B. Cuatro especies: B. Incubación 25 días.UU. P. p. 5 a 10 mg/kg/6 h IV. Cap. Cap. Sanford.: Diseases Caused by GramNegative Enteric Bacilli. p.: Plague and Other Yersinia Infections. J. en «imperdible». R. frotis del aspirado de los bubones en tinción de Wayson o de Giemsa ~ formas bipolares. D. J. 550. ~ de SGOT. 112. Palmer. p. tratar a los contactos con tetraciclina. véase Schaberg.: Tularemia.5 a 15 mg/kg. Plorde. aunque pueden requerir 48 a 72 h.000 (hasta 100.00020. 633. l l l. o ambos. tetraciclina. Kaye D: Brucellosis. 625.J. . 606. capítulo98 p. Kaye. IM/12 h.Diagnóstico. Laboratorio: leucocitosis de 15. Tratamiento. Estreptomicina. D. 600. D.629.: Infec tions Caused by Animal Bites and Scratches. capítulol21. CID. en HPIM12. y Turck M.: Melioidosis and Glanders. cultivos generalmente positivos. Cap.000). 627. L. l l9. Cap. 120.: Bartonellosis. p. Para una revisión más detallada. y MacGregor. p. 123. p. R. Cap. durante 3 a 4 d tras la desaparición de la fiebre. 250 mg/6 h. R. 7. Pericarditis: Habitualmente por drenaje del ganglio linfático infectado o extensión de la pleuresía puede aparecer taponamiento o pericarditis constrictiva crónica tardía. tubérculos coroideos en la TBC miliar. elástica. . más fulminante en individuos previamente enfermos con infiltrados pulmonares difusos y esputo positivo PPD a menudo negativo. responde bien al tratamiento. comienzo generalmente insidioso. uveítis. responde a la quimioterapia aislada a menos que exista compromiso neurológico. Cutánea: Lupus vulgaris. Adenitis: Escrófula: adenitis cervical crónica. tuberculosis). infiltrados multinodulares. líquido: > 30 g/L ( > 3. 1’ de linfocitos. Digestiva: Se produce ileítis en caso de enfermedad cavitaria pulmonar extensa y deglución de microorganismos. ~ glucosa. scrofulaceum y M. Suprarrenal: La afectación cortical puede ocasionar insuficlencla. TBC pulmonar: Los segmentos apicales posteriores de los lóbulos superiores y los segmentos superiores de los lóbulos inferiores son los lugares típicos para la reactivación de la enfermedad. generalmente M. Genitourinario: TBC renal generalmente como piuria y hematuria microscópica con urocultivos estériles puede ocasionar cavitación del parénquima renal y estenosis ureteralmujeres: salpingitis y esterilidad. la mitad son > 35 años y un tercio presentan TBC pulmonar simultánea. RX Tórax: Lesión primaria cicatrizada con ganglio hiliar calcificado y lesión periférica ~ complejo de Ghon. con tratamiento en el momento de la cirugía o inmediatamente antes para prevenir fístulas.UU. hemoptisis en caso de enfermedad cavitaria. La afectación pulmonar es la más frecuente. en njnos < 5 años. líquidos corporales o tejidos mediante tinción para ácidoalcohol resistentes o fluorescencia con auraminarodamina (no específica para M. DIAGNÓSTICO Detección en esputo. incluso ampliamente diseminada. origen linfático abdominal o GU. Meníngea: Signos meníngeos y de pares craneaies LCR: ~ proteínas. tos crónica con esputo mucopurulento escaso. generalmente en pacientes jóvenes. el empiema requiere drenaje quirúrgico. Laríngea y endobronquial: Generalmente con enfermedad pulmonar avanzada. Pruebas cutáneas: Reacción positiva > 10 mm de induración al PPDS. 4 . no dolorosa. altamente infecciosa. diagnóstico mediante biopsia quirúrgica para cultivo y examen histológico. diagnóstico por cultivo del líquido de paracentesis o biopsia. bronquitis ~ tos y hemoptisis escasa. REACTIVACIÓN: Enferrnedad consuntiva crónica con perdida de peso y febrícula. linfocitosis. biopsia transbronquial. Esquelética: Enfermedad o mal de Pott: infección de la columna vertebral torácica media con erosión anterior de los cuerpos vertebrales. cavitación o ambos en los segmentos apicales posteriores de lóbulos superiores. Miliar: hebre.0 g/dL) de proteínas. esplenomegalia. Ocular: Coriorretinitis. buena respuesta al tratamiento. El aislamiento primario puede tardar hasta 48 semanas. técnicas radiométricas con medios líquidos pueden detectar crecimiento en 1 ó 2 semanas.50 TUBERCULOSIS Y OTRAS INFECCIONES POR MICOBACTERIAS TUBERCULOSIS MANIFESTACIONES CLINICAS Tuberculosis (TBC) PRIMARIA: Habitualmente asintomática. Pleuresía con derrame: Dolor pleurítico brusco secundario a la formación de derrame próximo a la lesión primaria periférica. un tercio son PPD negativos. la mitad de los pacientes con TBC miliar y un tercio de aquéllos con pleuresía de novo son PPD negativos. diarrea y fístulas crónicas.6 semanas de enfermedad: nódulos finos en RX Tórax. puede haber grandes abscesos. varones: próstata y vesículas seminales. aunque en EE. comienzo insidioso. hepática y de médula ósea positiva en dos tercios de los casos. neumonitis de la zona media o inferior del pulmón con aumento de tamaho de los ganglios linfáticos hiliares. aunque puede producirse enfermedad extrapulmonar. laringitis ~ ronquera. inmediatamente por debajo de la mandíbula. intracellulare. anemia. Peritonitis: Diseminación hematógena. 3 veces por semana o después de cada diálisis. T. La pauta eficaz menos tóxica. capítulo 125. pauta de elección para embarazadas. leucocitosis hepatoesplenomegalia. Isoniacida 300 mg y etambutol 15 mg/kg. tetraciclina. Para una revisión más detallada. linfadenitis en niños. adecuada para pacientes con enfermedad mínima. M. 15 mg/kg. Fase inicial intensiva para pautas de corta evolución. para todos los pacientes con PPD+ c de 35 años y con cualquier PPD + en pacientes con SIDA. A menudo resistente. D. cap. 643. M. S. pequeño nódulo indoloro ~ ulceración granulomatosa extensa en extremidades se produce en Australia y África.: Tuberculosis. ansamicina).TRATAMIENTO. Comentario Pauta usual para el tratamientoinicial de todos los pacientes. crece a 37°C. Tratamiento: Malo 3 . 125. Sospechar resistencia a los fármacos en Haití. seguido por uno de los siguientes: 1. eritromicina. piracinamida 2 g y estreptomicina 1 g o etambutol 15 mg/kg. Infección fulminante sin respuesta ceiular en pacientes con SIDA. Enfermedad pulmonar igual a la TBC.. puede ocasionar diarrea intensa. trimetoprim/ sulfametoxazol. debe cultivarse a 30 . Eficacia demostrada en programas de tratamiento ambulatorio de Arkansas. fortuitum: Infección postraumática y postoperatoria de piel y tejidos blandos. tumores malignos. M. conversión del esputo habitualmente en 2 meses. hemocultivos positivos. enfermedad de Hodgkin. T. Pigmento con la exposición a la luz. (Véase tabla 501) TAsLA 501. dosis de rifampicina sm cambios. Insuficiencia renal: isoniacida y etambutol 2 . si se sospecha resistencia a fármacos. capítulo 127. SIDA. fortuitum y M. etambutol. p. trasplantes de órganos. M aviumintracellulare.: Other Mycobacterial Infections. cefoxitina. insuficiencia renal y RX Tórax patológica en pacientes ancianos no tratados. las pautas de corta evolución solamente han demostrado ser eficaces en condiciones de estrecha supervisión del paciente. anemia. Isoniacida 300 mg y rifampicina 600 mg/d durante 4 meses. Infecciones pulmonares y enfermedad diseminada. amicacina. véase Daniel. rifampicina. Causante de la úlcera de Buruli. doxiciclina. clofazamina. Isoniacida 300 mg. 2. etionamida. Crecimiento en 15 semanas en la mayor parte de los medios. leucemia de células vellosas. ganglio con diseminación linfática o úlcera. 637. Modificado de Daniel. pruebas de sensibilidad más fiables: amicacina. M. en HPIM12. OTRAS INFECCIONES POR MICOBACTERIAS U ulcerans. M. Sudeste asiático.32°C. M. cicloserina. M. scrofulaceum. etambutol. p. sulfamidas. kansasii. enfermedad diseminada con fiebre. en HPIM12. Profilaxis: 1 año de isoniacida. añadir etambutol./d durante 1218 meses. p.6 fármacos dependiendo de las pruebas de sensibilidad (isoniacida. chelonei. Infección por exposición a peces de agua dulce o salada. chelonei. sensible a rifampicina. Isoniacida 300 mg y rifampicina 600 mg/d durante 1 mes seguidos por isoniacida 900 mg y rifampicina 600 mg dos veces a la semana durante 8 meses. pero con síntomas más leves. marinum. esteroides crónicos./d durante 2 meses. rifampicina y etambutol. Mejoría sintomática en 2 . con o sin piracinamida. .3 semanas. Linfadenitis en niños con escasos síntomas sistémicos tratamiento quirúrgico. 649. capreomicina. puede identificarse en las tinciones iniciales por unas bandas transversas destacadas enfermedad pulmonar similar a la tuberculosis. TratAmiento de btuberculosis. M. 300 mg/d. Latinoamérica. rifampicina 600 mg y estreptomicina 1 g dos veces a la semana durante 6 meses. piracinamida. enfermedad diseminada en caso de pancitopenia. siendo factores de riesgo la enfermedad pulmonar subyacente y la edad. y Freedman. Isoniacida 900 mg. No se ha comparado con otras pautas. tratar con rifampicina y etambutol o isoniacida. gentamicina. rifampicina 600 mg. Pauta (dosificaci6n farmacológica en adultos) Isoniacida 300 mg y rifampicina 600 mg/d durante 912 meses. y comenzar tratamiento con isoniacida. en especial a finales de otoño. Manifestaciones clínicas.51 GRIPE Y OTRAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS VIRALES GRIPE (INFLUENZA) Epidemiología . Aislamiento del virus en frotis faríngeos. SGPT y amoniaco. Serología: elevación al cuádruple en la inhibición de la hemaglutinación. RX Tórax: infiltrados intersticiales difusos. . especialmente en pacientes con enfermedad cardiovascular o pulmonar crónica. rabdomiólisis: Hiperestesia muscular marcada con 1’ de CPK y aldolasa. Neumonía primaria por gripe: Fiebre persistente. Vacuna inactivada para influenza A y B anual. . . ansiedad. aureus. diseminación por contacto con secreciones infectadas. Streptococcus pneumoniae. en especial tras influenza B. Miositis. Diagnóstico . OTRAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS VIRALES RINOVIRUS. posteriormente fiebre y tos productiva. LCR normal. Neumonía bacteriana secundaria: Mejoría 2 . Tratamiento sintomático. tos. síntomas del SNC (letargo delirio. Manifestaciones clínicas. en especial estenosis mitral. relacionado con el tratamiento con aspirina. La amantadina en la influenza A reduce los síntomas sistémicos si se comienza en las primeras 48 h ~ 200 mg/d durante 3 -5 d. títulos de fijación del complemento en 10 .20% de los resfriados. influenzae. dolor de garganta. disnea esputo escaso. Similar al nnovirus. dolor de garganta y mialgias. SGOT. reclasificación de segmentos genómicos con expresión de una nueva neuraminidasa (N) o hemaglutinina (H) de la influenza A. Tratamiento/profilaxis . aum. Incubación 12 d. . Manifestaciones clínicas . Epidemiología. lavados nasofaríngeos o esputos en cultivo de tejidos en 4872 h. . La influenza B presenta menos variaciones. Complicaciones . .3 días después de la gripe aguda. picos estacionales en otoño y primavera. 1’ en caso de cardiopatía. convulsiones). insomnio). 10 . S. la rimantadina posee menos efectos secundarios sobre el SNC (nerviosismo. congestión nasal. seguida de rinorrea. Principales epidemias por cambios antigénicos. fiebre.14 d. . Incubación 3 d. H. con brotes en escuelas y campamentos militares. . escalofríos. Epidemiología. síntomas sistémicos poco frecuentes en niños puede causar bronquitis. exacerbación del asma y de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Principal causa del resfriado común. bronquiolitis. Comienzo brusco de cefalea. La enfermedad aguda se suele resolver en 25 días. . Síndrome de Reye: Aparición de náuseas y vómitos. principio del invierno y primavera. CORONAVIRUS. estornudos. pero sin salicilatos en pacientes menores de 16 años. mayores de 65 años y personal médico puede administrarse simultáneamente amantadina durante los brotes hasta que la vacuna sea eficaz (2 semanas). duración 67 días. bronconeumonía. reclutas diseminado a través de aerosoles. 38 y 39. VIRUS PARAINFLUENZA. en HPIM12. cistitis hemorrágica. capítulo. Vacuna viva atenuada frente a tipos 4 y 7. dolor de garganta. niños mayores y adultos: resfriado común. Diagnóstico. véanse caps. 140. Tratamiento. Diagnóstico. enfermedad respiratoria aguda (ERA) en reclutas con fiebre tos.: Influenza. Epidemiología. inoculación del saco conJuntival o fecaloral. enfermedad diarreica aguda en niños pequeños. coriza. Cultivos virales. Infección respiratoria alta aguda con rinitis. tos. serología. R. Niños: fiebre aguda. Tratamiento. patógeno hospitalario en adultos. Manifestaciones clínicas. Principal patógeno respiratorio en niños pequeños. Diagnóstico. Lactantes: rinorrea. 139. 695. Epidemiología. . afectación respiratoria baja grave en pacientes inmunocomprometldos. en niños. estimula los anticuerpos protectores contra las ERA subsiguientes. vease Dolin. Niños. Para una revisión más detallada.3 meses. serología (LCR) útil en mayores de 4 meses. ADENOVIRUS. Manifestaciones clínicas. febrícula.. febrícula y tos ) afectación de vías respiratorias bajas en el 2540 % especialmente grave en caso de cardiopatía congénita adultos resfriado común con síntomas sistémicos moderados ocasionalmente. queratoconjuntivitis epidémica. coriza dolor de garganta.VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL. y Common Viral Respiratory Infections. fiebre faringoconjuntival: conjuntivitis bilateral. capítulo. rinitis. adenopatía cervical. Aislamiento de las secreciones respiratorias diagnóstico rápido por inmunofluorescencia o ELISA de los lavados nasales. pico a los 2 . Principal causa de enfermedad respiratoria baja. Epidemiología. enfermedad respiratoria baja en lactantes pequelios (2025 % de los ingresos hospitalarios por neumonía). Manifestaciones clínicas. Cultivo. puede progresar a tos perruna y estridor franco. TRATAMIENTO/PROFILAXIS Para el tratamiento antimicrobiano y la prevención de la infección mediante inmunización. 700. p. p. especialmente crup. Ribavirina en aerosol en los lactantes hospitalizados. detección de antígeno. Reactivación del virus latente de los ganglios de las raíces dorsales. Cultivos para virus. coriorretinitis. altamente contagioso. mortal en el 10 %). fiebre alta. fiebre. Complicaciones. bronquiolitis. primero en tronco y cara. 40 % de diseminaciones cutáneas en casos de linfoma. enturbiamiento corneal. anticuerpos hemaglutinantes en el segundo día de la erupción. ganglios linfáticos aumentados de tamaño. vacuna viva atenuada a los 15 meses. en caso de exposición. . hepatitis. Complicaciones. vesículas y costras en diversas fases de evolución. conjuntivitis leve. 12 d después por erupción en frente ~ cara ~ tronco. relacionada con la infección materna en el primer trimestre. 34 d después de los síntomas prodrómicos ~ manchas de Koplik en la boca seguidas.52 SARAMPIÓN. Profilaxis. La erupción maculopapulosa comienza en frente y cara. sordera. Inmunización pasiva con 0. de rglobulina (hasta 15 mL) especialmente para niños < 3 años. pacientes con tuberculosis.21 d. Dolor en el dermátomo durante 48 . tinción inmunofluorescente de las células epiteliales respiratorias o urinarias.72 h → erupción eritematosa → lesiones vesiculares. coma. por lo general 47 d después de la erupción (fiebre alta. angitis granulomatosa con hemiplejía contralateral. hepatitis. neumonía bacteriana. pródromos de malestar. encefalomielitis: 1 de cada 1. Incubación 14 . tos intensa. Diagnóstico. síndrome de Reye. 90 % de afectación entre personas susceptibles. miocarditis. serología. serología. serología. Rubéola congénita: conducto arterioso permeable. Sobreinfección bacteriana (cutánea). Incubación. mayores brotes en adolescentes y adultos jóvenes. No debe administrarse la vacuna viva atenuada a mujeres que puedan quedarse embarazadas en los 3 meses siguientes o a pacientes inmunosuprimidos. tronco y extremidades. Incubación 10 -21 d. Diagnóstico. Leucopenia durante los pródromos < 2. microcefalia. artralgias. cefalea. células gigantes multinucleadas en las secreciones. cultivo para virus.000 linfocitos/µL es un signo de mal pronóstico. Complicaciones. somnolencia. conjuntivitis. retraso mental. Manifestaciones. . coriza.5 mL/ kg. cultivo de virus. Crup. Transmitido por las gotitas de secreciones nasofaríngeas. Inmunoglobulina varicelazóster (IGVZ) para pacientes inmunodeficientes < 15 años en las 7296 h de la . . Profilaxis. neumonía intersticial de células gigantes (nirlos inmunocomprometidos). HERPES ZOSTER . Meningoencefalitis. inmunofluorescencia específica. VARICELA-ZÓSTER VARICELA . Prevencion. glomerulonefritis aguda. de gammaglobulina. conjuntivitis. Los individuos inmunocomprometidos no deben vacunarse. comunicación interventricular. artritis. irritabilidad. Diagnóstico. lesiones corneales. Pródromos de fiebre y lasitud ~ maculopápulas. aproximadamente 10 d.25 mL/kg. VARICELA OTROS EXANTEMAS VIRALES Y SARAMPION Epidemiología. administrar 0.000 pacientes. RUBÉOLA (SARAMPIÓN ALEMÁN) Manifestaciones clínicas . cataratas. miocarditis. neumonitis hasta en el 20 % de los adultos. RUBÉOLA. Extensión de Tzanck → células gigantes multinucleadas en la base de las lesiones. especialmente los postauriculares y suboccipitales. embarazadas. bronquitis. estenosis pulmonar. postenormente malestar. complicación tardía ~ panencefalitis esclerosante subaguda. ataxia cerebelosa aguda. . encefalitis. glomerulonefritis aguda. Vaccinia. p.: Rubella («German Measles») and Other Viral Exanthems. Virus utilizado para inducir inmunidad frente a la viruela. véase Ray. p. 707. . Cap. capítulo 136. infecciosa hasta que se desprenden las costras (3 semanas).: Measles (Rubeola). eccema vacunal (infección extensa en el paciente con eccema). Epidemiología. atropina. Diagnóstico. VACUNA. C. 141. vacuna generalizada. 709. Zóster oftálmico → analgésicos. Microscopía electrónica del líquido de las vesículas en busca de partículas virales o precipitación en agar de antígeno procedente de las vesículas. R. J. cultivo de células. cefalea. 705. 686. y para recién nacidos de madres infectadas con comienzo entre el 5º día antes y el 20 después del parto. H. Vacuna gangrenosa (destrucción de grandes zonas de piel). Ray. 10 mg/kg. mialgias. ni verrugas). p. aciclovir). Manifestaciones clínicas. C.: VaricellaZoster Virus Infections. and Other Poxviruses capítulo 143. antivirales tópicos (IUDR. y Whitley. erupción eritematosa transitoria → úlceras dolorosas en la mucosa bucal y pápulas en las extremidades → vesículas hemorrágicas. G. Incubación 1417 d. VIROSIS PUSTULOSAS VIRUELA. tan sólo está indicado para los empleados de laboratorio relacionados con la viruela (no para tratar VHS. Para una revisión más detallada. Complicaciones. varicela o zóster en el paciente inmunocomprometido →aciclovir. 142. en HPIM12.: Smallpox. Último caso natural en 1977 diseminada mediante transmisión por vía aérea. Fnedman. araA. Tratamiento. G. con pródromos de fiebre. p.exposición. IV/8h x 10d. M. Cap. conjuntivitis. síndrome paralítico tipo poliomelitis. los escalofríos y la fiebre. malestar. véase Ray. puede verse aumento de amilasa con parotiditis aislada (pero la lipasa solamente aumenta en caso de pancreatitis).5 mL IM) después del año de edad. Manifestaciones clínicas Adenitis salival: por lo general. anorexia. en cultivo tisular. cefalea.30 años).39º C. ataxia cerebelosa. Prevención: Vacuna viva atenuada (0.25 d. SNC: la mitad de los pacientes con parotiditis muestran aumento de células en el LCR. Para una revisión más detallada.10 d después del comienzo de la misma rarosencefalitis verdadera. coxsackie y echo). su único reservorio son los seres humanos. miocarditis. p. máximo entre los 10 y los 19 años. leucocitosis marcada en caso de orquitis. generalmente 3 . la piel sobre la glándula no está caliente o enrojecida (frente a la parotiditis bacteriana). G. parotiditis brusca con dolor marcado. Orquiepididimitis: 20 . LCR. . contraindicada en caso de reacción de hipersensibilidad. enfermedad febril. C. mielitis transversa. por lo general.35 % de varones pospuberales.53 PAROTIDITIS Epidemiología Paramixovirus. Tratamiento .: Mumps. frotis faringeo.3 días. neumonía intersticial. Cultivo de sangre. púrpura trombocitopénica. Serología: incrementos cuádruples en el título mediante ELISA. la mitad se sigue de atrofia testicular. fiebre 38 . Prednisona. Incubación 12 . LCR: 10002000 leucocitos con PMN precozmente (más alto que la meningitis aseptica en caso de virus de la poliomielitis. puede proporcionar un alivio sintomático en la orquitis . Diagnóstico Datos de laboratorio: linfocitosis relativa en la parotiditis no complicada. con recrudecimiento del malestar. poliartritis migratoria (especialmente en varones de 20 . FC (antígeno S precoz. hepatitis. tumor maligno o embarazo. V tardio). esterilidad en caso de atrofia bilateral. amilasa aumentada.10 d después de la parotiditis. inmunofluorescencia positiva en 2 . en HPIM12.10 d. Otras: tiroiditis subaguda. Transmitido por las secreciones salivales o la orina infectadas desde 6 días antes de la parotiditis hasta incluso 2 semanas después. iritis. capitulo 146. Pancreatitis: dolor e hiperestesia abdominal raramente complicados por shock o seudoquiste. 7 . 60 mg/d reducidos progresivamente durante 7 . dacrioadenitis. 717. orina. neuritis óptica. . dolor abdominal alto. INFECCIONES POR POLIOVIRUS Manifestaciones clínicas . Meningitis aséptica: generalmente recuperación completa. > 90 % de recuperaciones completas.7 millones de dosis). . Para una revisión más detallada. REOVIRUS Caracteristicas. Asilamiento del virus en garganta. Diagnóstico. Mialgia epidémica: fiebre súbita. Poliomielitis paralítica: la fiebre recurre 5 . LCR positivo 10 . proteinas ligeramente ~. confusión. encefalitis. hepatitis. . . virus coxsackie A . G.85 % (excepto poliomielitis). parálisis flácida asimétrica.: Enteroviruses and Reoviruses. heces. INFECCIONES POR VIRUS COXSACKIE Y ECHO Meningitis aséptica .12 meses después). ventajas ~ facilidad de administración. Transmisión fecaloral. . IPV: inactivada. neumonía. 712. sensibilidad normal. en HPIM12. luego 1 dosis 6 . cefalea.10 d después con irritación meningea. Dos tercios de los aislados se encuentran en niños < 9 años. Miocarditis y pericarditis: 50 % por virus coxsackie B. epidémica en verano y otoño. incubación 210 d. infecciones respiratorias altas esporádicas. rigidez de nuca. la recuperación continúa hasta durante 6 meses. poliomielitis abortiva ~ enfermedad febril inespecifica durante 2 . Enfermedad generalizada del recién nacido: infección fulminante por enterovirus. pueden sobrevivir en aguas residuales y agua clorada con restos orgánicos. RNA de doble cadena. Exantemas: Enfermedad manopieboca por virus coxsackie A 1 6. RNA de una sola cadena. Otras enfermedades . virus coxsackie B.3 d. Es frecuente la infección asintomática. 4 dosis (3 dosis separadas por 48 semanas. véase Ray. Cultivos de LCR generalmente positivos precozmente. 625 % bulbar. Datos de laboratorio: < 500 leucocitos en LCR (puede haber~ PMN inicialmente). Síntomas: fiebre. Prevención . Herpangina: fiebre aguda. 90 % subclínicas o leves. . inmunización secundaria de los contactos no inmunes. glucosa normal. capitulo 144. . 4. 2. ausencia de reflejos tendinosos profundos.54 INFECCIONES REOVIRUS POR ENTEROVIRUS Y ENTEROVIRUS Características. . exantemas. p. riesgo de poliomielitis paralitica (I por cada 3. OPV (vacuna de polio oral): virus vivo atenuado. dolor de garganta. . liquidos corporales. pequeñas vesículas en la mitad posterior del paladar. 12 meses de edad. pero puede anidar en heces durante 4 meses. . Picornavirus: pequeños. C. asociado con eritema multiforme. Infección de un dedo con edema súbito. Recurrencias: 90 % de las infecciones por VHS2 sufrirán recurrencia en 1 año. Pacientes inmunosuprimidos (entre ellos pacientes con SIDA): pueden presentar una mucositis grave. malestar y mialgias durante 314 días.55 VIRUS HERPES SIMPLE (VHS) ENFERMEDADES CLINICAS INFECCIONES OROFACIALES Infección primaria: faringitis y gingivoestomatitis con fiebre. puede ser imposible de distinguir de las infecciones piógenas. INFECCIÓN NEONATAL . diseminación hematógena neumonitis intersticial bilateral. con eccema atópico. disuria. . extensión de traqueobronquitis herpética ~ neumonitis necrotizante focal. lesiones vesiculares o pustulosas. malestar. cefalea. Reactivación: lesiones faciales intraorales. INFECCIONES VISCERALES . quemosis.. . elevación de bilirr tbina. retención urinaria. disfunción autonómica con parestesias sacras. que se resuelve en días a semanas. prurito. Queratitis: dolor de comienzo agudo. Disfunción del sistema nervioso autónomo con entumecimiento. SGOT. estreñimiento. fiebre. frente al 55 % de las infecciones por VHS 1 . lesiones dendriticas de la córnea. . eritema. . pero la cirugía puede exacerbarlo. impotencia. mortalidad > 80 %. Esofagitis: disfagia. tenesmo. dolor subesternal. mialgias con dolor local.. ENCEFALITIS Causa más frecuente de encefalitis viral esporádica aguda en EE. visión borrosa. INFECCIONES GENITALES Primaria: fiebre. 70 % de VHS2 procedente de secreciones genitales infectadas en el parto. Neonatos ( < 6 semanas de edad): presentan el porcentaje más elevado de infecciones viscerales o del SNC. uretra o ambos. > 95 % por VHSI. 80 % de las mujeres: afectación de cérvix. Mielitis transversa con parálisis simétrica de extremidades inferiores o síndrome de Guillain . Diagnóstico: biopsia cerebral. diagnóstico mediante cultivo y examen citológico de las secreciones tomadas por endoscopia. . Síntomas: comienzo agudo de fiebre y síntomas focales del lóbulo temporal.UU. secreción. Rectal y perianal: especialmente en varones homosexuales. retención urinaria. . estreñimiento. SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO . Neumonitis por VHS: en pacientes gravemente inmunosuprimidos. PANADIZO HERPETICO. INFECCIONES OCULARES Causa más frecuente de ceguera corneal en EE. pérdida de peso. hormigueo de nalgas.UU. Hepatitis: inmunosupnmidos. Parálisis de Bell tras reactivación del VHS 1 . adenopatia inguinal hiperestésica. labiales o nasolabiales.Barré. infecciones orofaciales graves (eccema herpético) con diseminación a órganos viscerales. dolor anorrectal. conjuntivitis. especialmente en esófago distal. . Episodios recurrentes: Aciclovir tópico en pomada: carece de beneficios clínicos. La pomada o crema tópica al 5 % aplicada 4 .4 Pacientes inmunosuprimidos. A. Queratitis aguda: Trifluorotimidina. Aciclovir IV (5 mg/kg/8 h x 5 d) se administra en caso de enfermedad grave o complicaciones neurológicas tales como meningitis aseptica. TRATAMIENTO /. aciclovir es el agente preferido. Eritema multiforme asociado con VHS: Observaciones aisladas sugieren que las cápsulas de aciclovir oral 2 . periodo inmediatamente posterior al trasplante. /. Cultivo generalmente positivo en 48 . 1. alivia el dolor y acelera la curación. Supresión de la enfermedad por reactivación: aciclovir IV (5 mg/kg/8 h) u oral (400 mg PO 3 . a. o vidarabina (15mg/kg/d) reducen la mortalidad. primero o recurrente. Modificado de Corey. 5 mg/kg/8 h.5 veces/d.3 veces/d suprimen el eritema multiforme. 10 mg/kg/8 h (30mg/kg/d)x20d. se valorará el empleo de aciclovir (15/mg/kg/d) o vidarabina (t5 mg/kg. Primer episodio: Aciclovir oral. VI. V VHS diseminado: Sin estudios controlados.10d). Infecciosas mucocutáneas por VHS. serología útil unicamente durante la infección primaria. Encefalitis por VHS: Aciclovir intravenoso. En pacientes inmunosuprimidos o en infecciones graves puede ser útil aciclovir IV. idoxuridina. Pacientes inmunocompetentes. se probará con aciclovir o vidarabina intravenosos. efecto moderado sobre la reducción de las lesiones y el tiempo de excreción viral No se recomienda su uso rutinario en todos los episodios. agudos sintomáticos: aciclovir IV (5 mg/kg/8 h) o aciclovir oral (400 mg PO/6 x 7 . 200 mg 4 . b. d) o vidarabina ( i 5 mg/kg. Infecciones oculares herpéticas. 685. todos ellos son beneficiosos. el VHS se diferencia del VHZ por inmunofluorescencia. Demostración de células gigantes o inclusiones intranucleares en la tinción de Wright. b. Meningitis aséptica por VHS: No existen estudios sobre quimioterapia antiviral sistémica. B.10 días puede ser beneficiosa en pacientes sin afectación cervical. No existen pruebas de que eltratamiento reduzca la mortalidad. Supresidn del herpes genital recurrente: Aciclovir oral diario. 200 mg 5 veces/d x 7 . p.14 d) es el tratamiento de elección.10 días. a. No se recomienda aciclovir oral de forma rutinaria. Primeros episodios: aciclovir oral (220 mg PO 5 veces/ d x 10 . IV Infecciones viscerales por VHS. vidarabina. ej./d) sistémicos. administrado dianamente evita las recurTenCias durante el periodo de alto riesgo. Episodios. B.: HPIM12. Infección neonatal por VHS: Vidarabina intravenosa (30 mg/kg./ d) o aciclovir (30 mg/kg. Giemsa (preparación Tzanck) o Papanicolau de los raspados de la base de las lesiones. previenen la reactivación de las recurrencias sintomáticas. Los neonatos parecen tolerar esta alta dosis de vidarabina. uretral o faringea. B Neumonitis por VHS: Sin estudios controlados. aciclovir e interferón tópicos. Puede precisarse desbridamiento. a. 5.96 h. En lesiones externas localizadas puede ser beneficiosa la pomada de aciclovir al 5 % aplicada 4S veces al día. Infección del SNC por VHS. Herpes genital recurrente sintomático: Aciclovir oral (200 mg PO 5 veces/d x 5 d). 3. deberá utilizarse aciclovir a razón de 1530mg/kg/d C Radiculopatia autonómica: No existen estudios.3 veces/d. Proctitis por VHS: Aciclovir oral (400 mg PO 5 veces/d) es útil para acortar la duración de la infección. VHS orolabial. . c. los esteroides tópicos pueden empeorar la enfermedad.5 veces/d). A Esofagitis por VHS: Deberá pensarse en aciclovir (l5 mg/kg. ó 400 mg PO 2 veces/d./d) sistémicos. ./d). 4.DIAGNÓSTICO Diagnóstico rápido. L.6 veces/d x 7 . Si es preciso administrar tratamiento IV. III. p. 2. Herpes genital. uso limitado actualmente a ciclos de 6 meses en las recurrencias frecuentes. Panadizo herpético: Aciclovir oral.. cápsulas de 200 mg 2 . en HPIM12.: Herpes Simplex Viruses. capítulo 135. L. véase Corey.Para una revisión más detallada. 681. . p. hepatitis. 0. . o en varias semanas (mononucleosis por CMV) Ia orina o la saliva pueden dar cultivos positivos durante meses o años. puede aislarse en el 25 a 50 % de los lavados orofaringeos de pacientes con trasplante renal y práctieamente en todos los pacientes con SIDA. Huésped inmunocomprometido: máximo riesgo 14 meses después de un trasplante de órganos. 3050 % presentan microcefalia.6 semanas. Cultivo: puede ser positivo en días. Infección congénita por CMV: enfermedad por inclusiones citomegálicas en 5 % de fetos infectados de madres con infección primaria petequias.concha («shell vial»): detección del antígeno precoz en cultivo tisular en 1 día. ../d. cefalea. Análisis con vial . colitis. linfocitosis con > 10% de formas atípicas. Perinatal: adquirida durante el parto por infección del canal del parto o contacto con la leche materna causa rara de neumonía intersticial prolongada en lactantes prematuros. rnalestar. pero puede no detectarse hasta 4 semanas después de la infección primaria. retinitis. Enfermedad clínica en el feto o el recién nacido por infección materna primaria. Los linfocitos B infectados son estimulados policlonalmente para producir inmunoglobulina. calcificaciones cerebrales o ambas. fiebre alta prolongada. . malestar. colitis: ganciclovir (DHPG). INFECCIONES POR VIRUS DE EPSTEINBARR (VEB) Epidemiología y patogenia TRANSMITIDO por la saliva (raramente por transfusiones sanguíneas). la mayor parte de las infecciones congénitas son clínicamente inaparentes al nacer. Prevención empleando sangre y órganos seronegativos para receptores seronegativos. seguidos de faringitis./ 12 h IV x 14 d. escalofrios. neumonía en un 20 % de receptores de médula ósea. Diagnóstico . fiebre y linfadenopatía. Tratamiento y prevencion Retinitis. Diseminación por contacto íntimo repetido o prolongado: centros de atención diurna. mialgias. . profunda fatiga. Mononucleosis por CMV: INCUBACIÓN 20 a 60 d. 5 mg/kg. seguidos por 5 mg/kg. Serología: se eleva el anticuerpo. .30 % de mortalidad en caso de enfermedad grave. . neumonía. transmisión venérea.UU. ictericia. Manifestaciones clínicas . Infectado un 1 % de recién nacidos en EE. DURACIÓN 2 . 20 . con título alto (infección congénita.BARR INFECCIÓN POR CITOMEGALOVIRUS (CMV) Epidemiología y patogenla . hepatoesplenomegalia.1410% de transmisión por unidad de sangre con transfusión de leucocitos viables.l’moderada de SGOT y fosfatasa alcalina. muy frecuente en pacientes con SIDA. anorexia. El virus persiste indefinidamente en los tejidos del huésped y puede reactivarse durante la inmunosupresión. . Manifestaciones clínicas SÍNTOMAS: incubación 48 semanas. Presente en la orofaringe hasta 18 meses después de la infección primaria. SIDA o tratamiento inmunosupresor). Neumonitis por CMV en reeeptores de trasplantes de médula ósea: ganciclovir más inmunoglobulina antiCMV. esplenomegalia (son raras las faringitis exudativas y la adenopatía cervical. con fiebre. a diferencia del VEB). 57 d/semana.56 INFECCIONES POR CITOMEGALOVIRUS Y VIRUS DE EPSTEIN . inmunoglobulina antiCMV y aciclovir en receptores de trasplantes. leucopenia. ANTICUERPOS ESPECÍFICOS: IgM para VCA (viral capsid antigen = antígeno de la cápside viral) diagnóstica de infeeción primaria. Tratamiento. faringitis difusa. T. . encefalitis. miocarditis rara. M. puede haber infección fulminante con síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. anemia hemolítiea o tromboeitopenia intensas. Diagnóstico . EVOLUCIÓN clínica: la faringitis persiste durante 7 . . ruptura esplénica durante la segunda o tercera semana de la enfermedad. eáneer nasofaríngeo anaplásieo. ataxia telangieetasia. LINFOCITOSIS ATÍPICA: Linfoeitos T aetivados. IgGVCA positivo de por vida. hepatitis.: Cytomegalovirus Infeetion. Linfoma de Burkitt. cardíacas ) pericarditis. sobre todo en paeientes inmunosuprimidos (trasplante de órganos. granulocitopenia. Including Infectious Mononueleosis. trombocitopenia. COMPLICACIONES: hematológicas ~ anemia hemolítica autoinmunitaria.10 días. Linfomas de eélulas B. . En los adultos de más edad a menudo falta la faringitis.14 d. R. p. neurológicas ~ parálisis de pares craneales.: EpsteinBanr Virus Infeetions. adenopatía cervical. Para una revisión más detallada. eapí⌠⌡∞∩á▒│╖¼á≡«á╢╕╣¼áσ∈á╚╨╔═▒▓« .EXPLORACIÓN FÍSICA: > 90 % febriles. véase Hirseh. 692. Tratamiento de sostén glueoeorticoides en caso de obstrueeión de la vía aérea. Seroeonversión a EBNA (antígeno nuelear) diagnóstiea de infeeeión primaria. Enfermedades malignas asociadas con VEB . 50 % de esplenomegalia. 1015 % pueden ser negativos en la primera semana pueden ser positivos hasta 9 meses después del comienzo de la enfermedad. y Schooley. S. el malestar puede persistir más de 34 semanas. ANTICUERPOS HETERÓFILOS: antieuerpos frente a hematies de carnero eliminados mediante absorci6n eon hematíes de vaca. fiebre 7 . eapítulo 138. cefalea intensa confusión. irregulares. .. rigidez de extremidades. (Véase Tabla 571) Datos de laboratorio. 50 a 80 % presentan parestesias. mialgias. Sur del Pacífico. anorexia. Filipinas. faringitis. Manifestaciones clínicas. parálisis focal. cefalea intensa. FHD: fiebre (comienzo agudo.UU. Tratamiento. adultos ~ fiebre brusca. Máxima prevalencia: Sudeste Asiático. manifestaciones hemorrágicas (petequias. proteínas ligeramente ~. fotofobia. Antieuerpos IgM en las infeeeiones primarias. dolor e hiperestesia ocular a la presión. vómitos. Disfunción de tronco cerebral: parálisis de pares craneales 50 % hidrofobia (contracción involuntaria de los músculos respiratorios al ingerir líquidos). hiperestesia. . cefalea. . < 1 ado de edad ~ fiebre súbita y convulsiones. somnolencia. reflejos patológicos. excitación. rigidez de nuca. mapaehes o animales doméstieos de fuera del país. disfunción autonómica (pupilas dilatadas. . epistaxis). Diagnóstico. continúa durante 27 días). trombocitopenia. fiebre. Pródromo: 14 días de fiebre. Tratamiento.14 años ~ cefalea. Difieren según la edad y el virus. Transmitido por mosquitos Aedes en el Sudeste de Asia.57. Erupción maculopapulosa (días 35). Síndrome de shock por dengue: hipotensión. Manifestaciones clínicas . agitación. generalmente en nidos y en adultos no nativos. 1’ de lagrimeo y salivación). . Fiebre hemorrágica dengue (FHD) casi exclusivamente en pacientes previamente inmunes. convulsiones. subcontinente indio. De sostén ~ diacepam parenteral para las convulsiones. faringitis. eomplejos inmunitarios en laFHD. dudoso papel de la heparina en la CID. 5 . ┼╬├┼╞┴╠╔╘╔╙á╓╔╥┴╠¼á─┼╬╟╒┼á┘á╥┴┬╔ ┴ ┼╬├┼╞┴╠╔╘╔╙á─┼┬╔─┴á┴á«ARBOVIRUS» Las infecciones por «arbovirus» son transmitidas por mosquitos. Leucocitosis leve a moderada LCR: 1001000 leucocitos. Caribe y América Central. náuseas con vómitos. Elevaeion de la FC espeeífiea o de los antieuerpos inhibidores de la hemaglutinaeión. . por lo que se diseminan desde finales de la primavera hasta principios del otoño. . puede haber temblores. mialgias y dolor óseo. náuseas. púrpura. fiebre. En EE. reflejos patológicos (succion y hociqueo). Encefalitis: actividad motora excesiva. espasmos musculares. anomalías de los pares craneales. malestar. dolor abdominal. hemoconcentración (un 20 % presentan Hcto ~ ). easos humanos por mordeduras de mofetas mureiélagos. fasciculaciones o ambas en el sitio de inoculación. presión del pulso ~ 20 mmHg. alucinaciones. Africa. África. . Transmisión persona a persona a través de trasplantes corneales.12 meses en caso de enfermedad grave. vómitos. Manifestaciones clínicas . el predominio de disfuncion precoz del tronco cerebral la diferencia de otras encefalitis. RABIA Epidemiología . utilizar fenobarbital x 6 . DENGUE Epidemiología . 1’ precoz de PMN. Reposieión de líquidos. fiebre alta. Dengue: pródromos de fiebre. glucosa normal. véase Corey. . o prueba positiva para anticuerpos fluorescentes en el cerebro del animal capturado. 720. Aislamiento del virus en la saliva o el cerebro mediante inoculación al ratón. . manipuladores de animales ) HDCV. Rhabdoviruses. Prevención y tratamiento . Indicaciones de la profilaxis postexposición: contacto físico con saliva. 21. Inmunización pasiva postexposición: inmunoglobulina antirrábica humana (RIG) 20 U/kg.: Arbovirus Infeetions. trabajadores de laboratorio. ZOITOS. Complicaciones tardías: supervivencia media 4 días. y Sanford. Inmunización activa postexposición: vacuna de células diploides humanas (HDCV).. . toxoide tetánico. Detección del antígeno: tinción para anticuerpos fluorescentes de frotis de impresión corneal. comprobar que el título de anticuerpos neutralizantes sea 2 1:5. L. . los raros supervivientes han recibido profilaxis previa o posterior a la exposición. en HPIM12. p. and Marburglike Agents.: Rabies. Serología: elevación al cuádruple del anticuerpo neutralizante o títulos de anticuerpos en LCR > 1:64 (si se ha administrado vacuna antirrábica). diabetes insípida. 7. eapítulo 147. la otra mitad IM). con soporte respiratorio se prolonga la supervivencia y los pacientes pueden presentar un síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. p. mofetas. o globulina equina. Profilaxis preexposición: personas de riesgo (veterinarios. J. mapaches). antibióticos. (la mitad localmente en la herida. biopsia cutánea o cerebral. 3. espeleólogos. . . exposición a animales salvajes escapados y eon riesgo (murciélagos. 1 mL IM los días 0. eapítulo 148. dosis de recuerdo cada 2 años o ambos. 725. . coyotes. 14 y 28. Para una revisión más detallada. P. Tratamiento de la herida local: limpieza enérgica con agua y jabón. 1 mL IM los días 0. 7. arritmias cardíacas. 40 U/kg. Diagnóstico . .800 mg/d x 6 . glucosaJ” proteínasl’. sarcoide. 37. 200 . enfermedad indolente: ketoconazol./d + flucitosina. Manifestaciones clínicas . 200 mg PO/d. Meningoencefalitis: a menudo ausencia de fiebre y rigidez de nuca. . 0. pericarditis. Crónica: fiebre progresiva. endoftalmitis. . Pulmonar: cultivo de esputo + en el 10 %. Biopsia y cultivo de las lesiones cutáneas.3 mg/kg.uL. Diagnóstico. Anfotericina B. medio Atlántico y centrales. estados del sudeste. hepatitis. Tratamiento. o fluconazol. lesiones cutáneas (pústula pequeña ~ lesión verrucosa. alteración del estado mental. 400 . Manifestaciones clínicas . Neumonía aguda que cura espontáneamente. Puede confundirse con un molusco contagioso en los pacientes con SIDA.02. un 50 % con linfoma. Raramente prostatitis. tos. Inhalación de Histoplasma capsulatum. fluconazol./d hasta un total de 2. . dos tercios de los pacientes presentan RX Tórax patológica. cultivo o estudio histológico. estados del sudeste. Pacientes con SIDA: tratamiento de mantenimiento de por vida con anfotericina B. lesiones osteolíticas. 99 % de antígeno criptocócico + en suero. semanal. tratamiento esteroideo o SIDA subyacentes. 1 mg/kg. 0. Infección por inhalación de Cryptococcus neoformans. antígenos séricos + en el 33 %.50. . BLASTOMICOSIS Etiología/patogenia.5 g. frecuente parálisis de pares craneales. Tratamiento. en EE. en el SIDA. endocarditis o absceso renal aislados. precisa biopsia para el diagnóstico. Diagnóstico . 0.5 mg/kg/6 h (mantener niveles séricos entre 50 .12 semanas una vez negativo el cultivo de LCR.6 mg/kg. HISTOPLASMOSIS Etiología/patogenia./d aislada x 6 semanas. 90 % de LCR con antígeno criptocócico +.6 mg/kg. ~ I infiltrado denso bien circunscrito. anfotericina B.58 INFECCIONES FUNGICAS Y RELACIONADAS CRIPTOCOCOSIS Etiología/patogenia. edema de papila. LCR: 50% tinta china+. Inhalación de Blastomyces dermatitidis.. centrales y del medio Atlántico. . Pulmonares: 40 % con dolor torácico. pérdida de peso.12 meses. osteomielitis. Demostración en extensión en fresco.100 IlL/ mL) x 6 semanas. costrosa o ulcerada).400 mg/d x 10 . 20 % con tos.50. 20600 leucocitos/.UU. Enfermedad progresiva o meningitis: anfotericina B. Diseminada: con lesiones cutáneas papulosas o ulceradas y afectación de múltiples órganos y del SNC. oeste de Texas. Serología: FC > 1:32 sugestiva. ictericia. Fluconazol e itraconazol son nuevos agentes terapéuticos prometedores en la coccidioidomicosis crónica. . SIDA. Tratamiento Pacientes graves ) anfotericina B. Enfermedad pulmonar crónica: perdida de peso. California.6 semanas) o examen histológico. malestar. esputo. meninges. Cultivo ( + en 2 . .Mani1estaciones clínicas . Enfermedad aguda diseminada: fiebre. Enfermedad pulmonar aguda. un 33 % se estabilizan o mejoran espontáneamente. . 200 .12 semanas.400 mg/ d x 1 año. Diagnóstico FROTIS en fresco y CULTIVO (biorriesgo) de esputo. CANDIDIASIS Etiología/patogenia.0. pérdlda de peso. RX Tórax ~ infiltrados apicales fibronodulares. un 50 % de las RX Tórax muestran nódulos diferenciados o un patrón miliar. anemia. FC + en LCR es diagnóstica de infección.7 mg/kg. eritema nodoso y eritema multiforme. puede haber reacción cruzada con blastomicosis. IV semanal. Tratamiento. afta oral y vaginal. COCCIDIOIDOMICOSIS Etiología/patogenia. Oculares: uveitis con prueba cutánea +. Infección por inhalación de artrosporas de Coccidioides immitis. responde mal a los antifúngicos. . uñas distróficas. Manifestaciones clínicas AFTA ORAL: placas blancas indoloras en boca y lengua. embarazo. un 25 % presentan úlceras induradas en boca./d x 10 . La prueba cutánea carece de valor en el diagnóstico de la enfermedad aguda y puede causar seroconversión. adenopatía hiliar. diabetes. Diagnóstico . leucopenia. Candidiasis CUTÁNEA: áreas intertriginosas rojas y maceradas. piel. Cavidad única de pared fina ) tiende a resolverse espontáneamente. articulaciones. tratamiento con antibióticos o esteroides. PRUEBA CUTÁNEA: cambia entre el tercero y el vigésimo primer día. Manifestaciones clínicas Infección PULMONAR SINTOMÁTICA: RX Tórax → infiltrado. hepatoesplenomegalia. Aumento del riesgo: maceración cutánea. linfadenopatía. Enfermedad no meningea ) ketoconazol. orina. 05. Nuevo México. Candidiasis mucocutánea crónica: lesiones cutáneas hiperqueratósicas circunscritas. pus. puede haber . alopecia parcial. ninguna en caso de enfermedad activa. la mayor parte asintomáticas o leves. puede haber eosinofilia leve. Arizona. lesiones en hueso. pero no diagnóstica. aunque a menudo es negativa en los pacientes con enfermedad cavitaria o diseminada. pueden requerir tratamiento indefinido de mantenimiento con 1 mg/kg. enfermedad hematológica maligna. DISEMINACIÓN: fiebre persistente. nariz o laringe. Igual que la blastomicosis en los pacientes con sistema inmunitario normal. adenopatía hiliar o derrame pleural. adenopatia hiliar o paratraqueal. + fiebre. Se tratará a los pacientes con SIDA mediante anfotericina B (no ketoconazol). meningitis → anfotericina intratecal prolongada. Infección PULMONAR CRÓNICA PROGRESIVA: tos. SEROLOGÍA: puede no producirse seroconversión hasta 8 semanas después del comienzo de la enfermedad pulmonar primaria. Cultivo del pus. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. difícil de cultivar. DIAGNÓSTICO. jardineros. HEMATÓGENA: fiebre.14 d. fluconazol. TRATAMIENTO. 100 a 200 mg PO o IV/d x 14 . 100 mg PO/d x 7 . Infección por Rhizopus o Mucor en paclentes con diabetes mellitus mal controlada (senos paranasales y nariz). suprarrenales o tiroides. floristas.10 d. fluconazol. curación en 50 %.5 mg/kg/6 h PO x varias semanas. fármacos citotóxicos. VESICAL: irrigación con anfotericina B. 0.21 d. Aspergiloma: pelotones de hifas en el interior de un quiste o cavidad pulmonar.400 mg PO/d. desbridamiento amplio + dosis máximas toleradas de anfotericina B durante 10 . 1 tableta disuelta en la boca 5 veces/día. puede extenderse a la órbita y el cerebro. ocasionalmente muy diseminada. Lobectomia en caso de hemoptisis grave con pelotones de hongos. en cremas tópicas 2 veces/día. SINUSITIS: crónica en pacientes no inmunosuprimidos. Inhalación de esporas en pacientes inmunosuprimidos: < 500 PMN. Histopatología y cultivos (hemocultivo rara vez + ). Tratamiento CUTÁNEA: nistatina. malnutrición intensa. DIGESTIVA: ulceraciones del esófago distal. Manifestaciones clínicas Aspergilosis BRONQUIAL ALÉRGICA: asma preexistente. ORAL: clotrimazol. ESOFÁGICA: ketoconazol. enfermedad pulmonar crónica preexistente.6 veces/d.3 mg/kg. uremia. examen histológico. empleados de guarderías./d x 5 . con extensión proximal a lo largo de los canales linfáticos. Diseminada: anfotericina B. MUCORMICOSIS ETIOLOGÍA/PATOGENIA. Demostración de seudohifas en la extensión fresco. aumento de riesgo. enfermedad hematológica maligna o trasplante de órganos (pulmón). . Aspergilosis PULMONAR ENDOBRONQUIAL: tos productiva crónica. Defectos en la función de las células T. infiltrados pulmonares transitorios. con afectación endocárdica y de múltiples órganos. Inoculación de Sporothrix schenckll en el tejido subcutáneo por traumatismos mínimos. grave~anfotericina B. esputo o biopsia de piel. 200 mg PO o IV/d x 4 semanas. Diagnóstico. 4 . suspensión de nistatina enjuague y deglución. diarrea (gastrolntestinal). 0. Biopsia y estudio histológico de las hifas no tabicadas. reducción de fármacos mmunosupresores.4 . hemoptisis. anticuerpos IgE frente a Aspergillus. El aislamiento repetido en esputo es sugestivo de colonización o infección. ESPOROTRICOSIS ETIOLOGÍA/PATOGENIA.0. INVASIVA: neumonía aguda en pacientes inmunosuprimidos. liquido articular. Invasiva: anfotericina B o itraconazol para frenar el proceso o curarlo. IV/d + flucitosina. cultivo. abscesos retinianos. Tratamiento. . eosinofilia. infiltrado nodular pulmonar. fluconazol. 37. endocarditis.12 semanas como mínimo. 50 mg en 1 L x 5 d. Diagnóstico .hipofunción de glándulas paratiroides.5 mg/kg. ciclopirox. imidazol. DIAGNÓSTICO. 200 . Pelotas de hongos en la RX Tórax. Pápula roja indolora en el lugar de inoculación. ASPERGILOSIS Etiología/patogenia. Control de la diabetes. esteroides a altas dosis. Sulfisoxazol. 2 . tetraciclina oral o eritromicina. .: Fungal Infections. Cultivo y datos histológicos de invasión tisular (no ácido alcohol resistente). o trimetoprimsulfametoxazol PO o IV. J.4 meses. SIDA.12 meses. E. asteroides.5 a 9 mL/d hasta 1 mes después de la resolución completa. enfermedad granulomatosa crónica. .Tratamiento .6 millones de U IV/ d x 6 semanas. aumentan con DIU. infiltrado → cavitación. Diagnóstico. TORÁCICA Y ABDOMINAL: penicilina G. Tratamiento . J. 752. 743. Diagnóstico. E. en HPIM12. . Neumonía: fiebre y tos productiva. cáncer. Tratamiento . si un absceso se rompe al ventrículo → meningitis purulenta. capítulo 151. EXTRACUTÁNEA: anfotericina B. Para una revisión más detallada. torácicas. capítulo 152. . Manifestaciones clínicas . véase Bennett. ACTINOMICOSIS Etiología/patogenia. CERVICOFACIAL LEVE: penicilina V. NOCARDIOSIS Etiología/patogenia. p. CUTÁNEA: yoduro potásico saturado en dosis crecientes hasta 4. SNC: abscesos múltiples. Manifestaciones clínicas. 500 mg/6 h x 2 . y Bennett. Infección por rotura de la mucosa o aspiración de Actinomyces. 25 mg/kg. seguidos por penicilina o tetraciclina. x 6 a 12 meses. en 2 dosis dianas. a razón de 50 mg/kg./d de sulfametoxazol. proteinosis alveolar pulmonar. Drenaje quirúrgico de abscesos o empiemas. bacteria ramificada muy grampositiva y anaerobia. Microorganismos ramificados débilmente ácido alcohol resistentes en los cortes histológicos o en el frotis de pus o esputo.: Actinomycosis and Nocardiosis.15 mg/dL. drenaje de los tejidos necróticos y los abscesos. abdominales. pélvicas. itraconazol resulta prometedor. 500 mg PO/6 h durante 6 . mayor riesgo: esteroides. Cervicofaciales. p. PO o IV/6 H para alcanzar una concentración máxima en sangre de 10 . Infección mediante inhalación o traumatismo local por N. . mialgias generalizadas. delimitada. generalizada y brusca en porción superior de aWomen. Incubación 816 d: cefalea. a finales de verano. Manifestaciones neurológicas: cefalea intensa. . hombros. náuseas. Tratamiento. La inmunofluorescencia de las lesiones cutáneas puede ser poslbva al cuarto día. postración. TIFUS MURINO (ENDEMICO) Epidemiología. Incubación 312 d: comienzo brusco de cafalea intensa. Infección grave: shock con gangrena de extremidades. las muertes se suelen producir en la segunda semana. escalofrios. . Manifestaciones neurológicas: cefalea frontal intensa. 50 mg/kg. Evolución: en los casos leves. escalofrios. lóbulos de las orejas. Cloranfenicol. artralgias. Infección por exposición a heces del piojo corporal con Rickettsia prowazekii. Tratamiento. Diagnóstico. Transmisión de Rickettsia rickettsii por la rata con Rickettsia typhi. inquietud. tórax. WeilFelix OX 19 > 160 al décimo día. LCR normal. fiebre hasta 3940° C. Elevación cuádruple de los anticuerpos es pecíficos de FC en la tercera semana. con afectación de palmas y plantas el cuarto día de fiebre~ maculopápulas ~ petequias ) equimosis. nuevas epidemias por pacientes con tifus recurrente (enfermedad de BrillZinsser) o ardillas voladoras. tos no productiva. Erupción: lesiones precoces en axila y superficie interna del brazo → erupción maculosa roja. . insomnio. palmas. Manifestaciones clínicas . . > 50 % de los casos en los estados del Atlántico sur y centrales del sur. Serología: WeilFelix OX19 > 1:40. . . la erupción se extiende en dirección centripeta y afecta a la cara. escasa afectación de extremidades. Erupción: lesiones maculosas rosadas en extremidades. inicial. la fiebre suele durar 12 d. raros casos mortales.. aunque raramente son necesarios los antibióticos por vía parenteral. luego divididos/6 h hasta que el paciente esté afebril durante 24 h. . anorexia y letargo. 25 mg/kg. Evolución: recuperación rápida tras la defervescencia. muslos → maculopapulosa. Igual que para la FMMR. Diagnóstico . ocasionalmente tan sólo febricula. Transmisión de Rickettsia rickettsii por mordedura de garrapata infectada. TIFUS EPIDEMICO (TRANSMITIDO POR PIOJOS) Epidemiología. todos los síntomas desaparecen en 2 semanas sin tratamiento. rigldez de espalda. . nalgas. brazos. prevalente en los estados del sudeste y de la Costa del Golfo. fiebre. elevación al cuádruple de los anticuerpos de FC. plantas o cara. Manifestaciones clínicas . dolor de espalda. cefalea frontal intensa. nariz. predominantemente urbano. OX2 > 1:20 al décimo día.59 INFECCIONES POR RICKETTSIAS FIEBRE MACULOSA DE LAS MONTAÑAS ROCOSAS (FMMR) Epidemiología. Manifestaciones clínicas . o tetraciclina. fiebre. E. la endocarditis puede precisar tratamiento durante 25 años además de cirugía. Rickettsial Diseases. elevación de IgG especifica ya en el 4. escalofrios. . . Enfermedad de BrillZinsser: episodio de recrudescencia aiios después de un ataque inicial con buena recuperación. OXI9 positivo.. Igual que para la FMMR. Complicaciones: hiperazoemia. Titulo alto de FC al antígeno de fase I. p. . Incubación 19 d: cefalea. espasticidad general hasta agitación extrema. tos seca y dolor torácico después del 5 o d. . Tratamiento. trombosis. T. Neurológicos: cefalea.. Para una revisión más detallada. Elevación de la serología específica de FC. Incubación 7 d: cefalea brusca. Endocarditis: endocarditis subaguda con hemocultivo negativo. la fiebre suele desaparecer después del segundo día. Inhalación de polvo o ingestión de leche contaminada por Coxiella burnetti. Diagnóstico. granulomas en la biopsia. Diagnóstico. Manifestaciones clínicas .Zinsser. Tetraciclina o cloranfenicol durante 2 semanas como minimo. en HPIM12. FIEBRE Q Epidemiología. anorexia. estupor y coma. malestar. fiebre. .o día. contacto con ganado ovino o vacuno infectado. . capitulo 153. Tratamiento. . Erupción: macular en pliegues axilares. tronco y extremidades. escalofrios. en la enfermedad de Brill . 753. gangrena cutánea. malestar mlalglas. síntomas más graves que en el tifus murino. un 20 % presentan enfermedad prolongada con fiebre durante más de 4 semanas. Hepatitis: un tercio de los pacientes con enfermedad prolongada. véase Woodward. positivo en la mitad en la primera semana de enfermedad hasta las 6 semanas. . 763. Diagnóstico. . CID.. a pesar de las extensas alteraciones que se observan en la radiografía de tórax. Jr. síndrome de StevensJohnson. polineuritis? artritis monoarticular. Para una revisión más detallada. anemia hemolítica. . . 500 mg/6 h. o tetraciclina 250 mg/6 h x 10 a 14 días si la enfermedad es leve. Los hallazgos físicos pueden ser mínimos. Crioaglutininas: aparición de IgM frente al antígeno I en los pacientes del grupo sanguineo 0. con malestar y debilidad prolongados. . Faringitis. . traqueobronquitis. Casi todos presentan tos.: Mycoplasma Infections. Elevación al cuádruple en los anticuerpos de FC. miocarditis. miringitis bullosa. 21 días si es grave. pencarditis. hepatitis. Complicaciones raras: meningoencefalitis. Epidemiología. Eritromicina. . los anticuerpos solamente protegen durante varios años. p. Laboratorio: 25 % con leucocitosis 10 000 a 15 000 VSG > 40 en los dos tercios de los casos. en HPlMi2. Tratamiento. neumonía. A. .60 INFECCIONES POR MYCOPLASMA MYCOPLASMA PNEUMONIAE Manifestaciones clínicas . 50 % de las neumonías en los estudiantes universitarios. capitulo 154. véase Clyde W. la fiebre puede persistir 1 a 2 semanas si no se instaura tratamiento. CULTIVO del aspirado del bubón y del recto..61 INFECCIONES POR CHLAMYDIA INFECCIONES GENITALES POR C. escalofríos. en pacientes embarazadas. Enfermedad de transmisión sexual por las cepas Ll. LINFOGRANULOMA VENEREO (LGV) Epidemiología. o entromicina. TRACHOMATIS Epidemiología. Diagnóstico Datos de LABORATORIO: leucocitosis. cefalea. puede progresar a nódulos y fístulas. secreción amanllenta en el examen con espéculo. 500 mg PO/6 h x 14 d. Cervicitis mucopurulenta: a menudo asintomática. Se tratará para Chlamydia a todos los pacientes con gonorrea y a sus compañeros sexuales. hasta un tercio de los pacientes asintomáticos. polaquiuria y piuria con cultivos de orina negativos para bacterias. COMPLICACIONES: absceso perirrectal. fístulas. SÍNTOMAS GENERALES: fiebre. 3 días a 3 semanas después de la exposición. pequeña vesícula indolora o úlcera no indurada que a menudo pasa desapercibida. transmisión no sexual ocasional. anorexia. Proctitis: síntomasdolor rectal leve. estenosis. Cultivo: crecimiento difícil en cultivo de tejidos excepto para las cepas de LGV. 500 mg PO/6 h x 7 d. . Manifestaciones clínicas Lesión GENITAL PRIMARIA: en heterosexuales. VSG elevada. pueden elevarse las pruebas de función hepática. 500 mg PO/6 h. Síndrome de Reiter: hasta un 70 % de los varones con Reiter no diarreico sin tratar. Infección RECTAL PRIMARIA: mujeres y varones homosexuales. Serología: incremento cuádruple en la FC o anticuerpos por microinmunofluorescencia útiles en LGV. perihepatitis. Enfermedad inflamatoria pélvica (EIP). 500 mg PO/6 h x 14 d. incidencia máxima alrededor de los 20 años de edad. meningismo. con uretritis positiva para Chlamydia. secrecion de moco. 100 mg PO/12 h. La enfermedad de transmisión sexual más frecuente en EE. en dos tercios es unilateral. L2 o L3. causada por serovariantes D hasta K. Diagnóstico Detección del antígeno: inmunofluorescencia directa de las secreciones infectadas. Síndrome uretral: el microorganismo más común en mujeres jóvenes con disuria aguda. doxiciclina. linfogranuloma venéreo (LGV) más grave. SEROLOGÍA: sugestivo un título de FC 2 1:64. ELISA. neumonía del lactante o perihepatitis.UU. artralgias. Síndrome INGUINAL: linfadenopatía inguinal dolorosa 2 a 6 semanas después de la exposición. Manifestaciones clínicas Uretritis no gonocócica (UNG) y posgonocócica (UPG). Epididimitis: principal causa en varones menores de 35 años. proctitis. tenesmo. Cervicitis: tetraciclina. esterilldad. eritromicina. Tratamiento Uretritis: tetraciclina. mialgias. . aspirado de todos los bubones. (2) cicatrización conjuntival. 500 mg/6 h. Especie de conocimiento reciente. córnea con infiltración leucocitaria y vascularización superficial (pannus) cicatrización conjuntival ~ eversión de pestañas ~ ulceración corneal ~ ceguera. . B y C. Transmisión respiratoria de C. PNEUMONIAE Epidemiología. Tratamiento. Tetraciclina. propagación ojo a ojo en zonas endémicas. recuento leucocitario normal o elevado. Tratamiento. como alternativa. .Tratamiento. Conjuntivitis de inclusión: transmisión sexual mediante las secreciones genitales infectadas. principalmente en adultos jóvenes. Diagnóstico por cultivo o serología (aunque puede haber reacciones cruzadas con C. (3) pannus vascular y (4) folículos límbicos. trachomatis o C. anticuerpos no diagnósticos. o eritromicina oral durante 3 semanas. personas adultas no embarazadas pueden ser tratadas con tetraciclina oral durante 3 semanas. cultivo. Neumonía ~ enfermedad leve que semeja una neumonía por Mycoplasma. Manifestaciones clínicas Tracoma endémico: conjuntivitis con pequeños folículos linfoides en niños por lo general > 2 años. esplenomegalia en el 10 a 70 %. o sulfamida. Diagnóstico clínico del tracoma clásico en presencia de dos de los siguientes: (1) folículos linfoides sobre la conjuntiva tarsal superior. periquitos). Diagnóstico . infección frecuente en adultos jóvenes (hasta un 40 % de seroprevalencia. C. PSITACOSIS Epidemiología. Tetraciclina o eritromicina tópicas durante 21 a 60 días. cefalea. sinusitis. pneumoniae). Frotis de conjuntiva teñidos con Giemsa o inmunofíuorescencia. bronquitis. Incubación 7 a 14 d fiebre escalofríos. Datos de laboratorio: generalmente infiltrado irregular en la RX Tórax. Tetraciclina.) Manifestaciones clínicas . pruebas hepáticas por lo general normales. puede ser grave en adultos de más edad. psittaci de alguna especie aviaria. Cepas genitales: conjuntivitis folicular aguda unilateral y linfadenopatía periauricular en adultos jóvenes sexualmente activos. Manifestaciones clínicas. Faringitis aguda. 4 g/d x 3 semanas. . tos seca. TRACOMA Y CONJUNTIVITIS DE INCLUSIÓN DEL ADULTO Epidemiología Tracoma: serovariantes A. 500 mg/6 h durante un mínimo de 7 días después de la defervescencia. mialgias. en especial psitácidos (loros. Diagnóstico . . W.. K. .: Chlamydial Infections. Holmes. 500 mg/PO/6 h. trachomatis o C. No se dispone de detección del antígeno. página 765. Tratamiento. Serología. en HPIM12. capítulo 155.Diagnóstico . E. 500 mg PO/6 h x 10 a 14 d. o eritromicina. . véase Stamm. incremento cuádruple de los anticuerpos de la FC. no se distingue de C. K. Difícil de cultivar. psittaci. Tetraciclina. Para una revisión más detallada. 500 mg PO/6 h x 5 d).5 mg/kg. 1. 500 mg PO/8 h x 10 días. oeste del Pacífico. o fosfato de cloroquina. ovale. . África. Enfermedad intestinal: LEVE O MODERADA metronidazol. INTESTINALES: diarrea intermitente con heces acuosas. Serología: + en > 90 % de los pacientes con absceso hepático y en la mayoría de los casos con disentería amebiana. ecografía o TC son muy sensibles (debe diferenciarse del absceso piógeno y del quiste hidatídico). 650 mg PO/8 h x 20 d. P. absceso cerebral. vivax. riesgo: mala higiene (pobreza. dolor en HD. Parasitemia limitada en el rasgo falciforme. . trofozoítos móviles en las heces líquidas. la talasemia y el déficit de G6PD. la disentería fulminante es menos frecuente.0 a 1. Cuatro especies: Plasmodium vivax. India. leucocitosis. o tetraciclina. La infección comienza con la unión a un receptor específico situado en la superficie del hematíe. Infección causada por la ingestión de quistes de E histolytica. transmitido por picadura de la hembra del mosquito Anopheles. con moco y sangre o ambas. falciparum. peritonitis. 1 g/d x 2. Sudamérica. náuseas. Extraintestinal: metronidazol + agente luminal. P. pérdida de peso. Manifestaciones clínicas Eliminación asintomática del quiste: frecuente. P. 750 mg/8 h x 5 a 10 d + agente luminal (yodoquinol o furoato de diloxanida como anteriormente. . seguido de 500 mg/d x 4 semanas + dehidroemetina o emetina durante 10 d. retraso mental). malas condiciones sanitarias. PALUDISMO Epidemiología . ABSCESO HEPÁTICO: comienzo insidioso o brusco con fiebre sudoración. 1 de SGOT y bilirrubina en los casos más graves. malariae. P falciparum resistente a fármacos en zonas del sudeste asiático. GRAVE metronidazol + dehidroemetina. Diagnóstico Identificación: quistes en las heces formadas. América Central. o furoato de diloxanida (en los CDC). . PLEUROPULMONARES: extensión directa a la cavidad pleural derecha y el pulmón en el 10 a 20 % de casos con absceso hepático. aspiración encaso de ruptura inminente o falta de respuesta al tratamiento médico en 72 h. IM diariamente x 5 d o emetina. Absceso hepático: gammagrafía hepatica. OTRAS MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES: pericarditis. IM/d x 5 d. Tratamiento Portador asintomático: yodoquinol. la mayoría de los africanos occidentales son resistentes a P.62 ENFERMEDADES PARASITARIAS AMEBIASIS Epidemiología. 1 mg/kg. homosexuales. P vivax y P ovale. fiebre hemoglobinúricahemólisis intravascular masiva ) hemoglobinuria → insuficiencia renal aguda. en venoclisis durante 1 hora (monitorización ECG) seguida de venoclisis de 0. se produce en días alternos en el caso de infección sincronizada. Quinina. En infección grave. y Plorde.. 24. 1 mg/kg. P. Fosfato de primaquina. cefalea. 3 mg/kg. . Prevención de recaída por P. hipoglucemia. J. Igual que para P malariae más fosfato de primaquina. P falciparum resistente a cloroquma. Cloroquina. esplenomegalia. confusión. 20 mg/kg. P. pródromos de mialgias. En infección grave Cloroquina. fiebre brusca seguida por defervescencia. (600 mg máx) IV/8 h (venoclisis durante 2 a 6 h) x 7 d. gametocitos en forma de banana. 48 h ó 10 mg/kg. y sulfadoxina.Manifestaciones clínicas . edema. malariae: paroxismos cada tercer día. Véase tabla 621. (600 mg máx) a las 6. ovale: incubación 10 a 14 d. Si no se dispone de quinidina. frecuentes síntomas digestivos. vivaxhematíes inmaduros (grandes) puntos rojos difusos (puntos de Schuffner). 5 mg de base/kg. cefalea. 10 mg de sal/kg. vivax o P. (600 mg máx) en venoclisis durante 8 h. o pirimetamina.: HPIM12. . Profilaxis del paludiamo. debe evitarse la dexametasona. puede usarse giuconato de quinidina. falciparumpequeños anillos. Supresión en áreas con resistencia a la cloroquina.3 mg (15 mg de base) PO/d x 14 d (despistaje de déficit de G6PD). (400 mg máx) en venoclisis durante 30 min seguido inmediatamente por 10 mg de sal/kg. P. Frotis de sangre fino y grueso con tinción de Wright o Giemsa: P. J. falciparum: insuficiencia pulmonar aguda el tercer o cuarto día del tratamiento. VSG 1’ . Modificado de White.02 mg/kg. Objetivo Pauta Supresión en áreas sin resistencia a la cloroquina. 26. Profilaxis. (650 mg máx) PO/8 h x 57 d + tetraaclina (no en embarazadas o <8 años) 4 mg/kg. Quinina. P. 10 mg de sai/kg. 26. vivax y P ovale. P. paludismo cerebral. (75/ 1500 mg máx) inmediatamente. J. Complicaciones del P. hipotensión. (250 mg max) PO/ 6 h x 7 d. Cloroquina./min x 3 d. (Véase tabla 622. o mefloquina. P. 786. inmediatamente después 5 mg/kg. el manitol y la heparina. . luego 15 mg base/kg. (600 mg máx) PO. p. escalofríos antes del paroxismo de escalofríos. N. (900 mg máx) en venoclisis durante 24 h. función renal anormal. TABLA 621. Tratamiento . a menudo dos puntos de cromatina. . í0 mg de base/kg./d x 3 d. Pauta P falciparum y P malanae sensibles a cloroquina./d (200 mg máx). malariaeformas «en banda~. 10 mg base/kg. falciparum: comienzo insidioso con fiebre irregular. Diagnóstico.3 mg (15 mg de base) PO/d x 14 d . Administrar cualquiera de las pautas desde 1 semana antes de entrar en la región hasta 6 semanas después de abandonarla. Recuento leucocitario normal o ~1./ semana (300 mg máx) o proguanil. 1250 mg PO en dosis única con ~ 250 ml de agua.) TABLA 622. . Infección Trntamiento del paludismo agudo. 7 mg de sal/kg. Paludismo falcíparo grave: exanguinotransfusión si parasitemia > 10 %. encefalopatía. nefropatía por complejos inmunitarios. más leve y crónico. neumonía por aspiración. ovalehematíes a menudo ovales. las lesiones ulcerativas en piernas por L. hemorragia digestiva tardía. tropica. Mefloquina. fiebre. cirrosis en un 10%. donovani. Tratamiento presuntivo con tres tabletas de 25/500 mg de pirimetamina/sulfadoxina. 20 mg/kg. casos resistentesanfotericina B. y Plorde. ENFERMEDAD DE CHAGAS Epidemiología. aumento de inmunoglobulinas./d x 40 a 60 d. J. braziliensis pueden curar o dar lugar a lesiones "Leishmaniasis mucocutánea 01. 1. orejas y cara que curan por lo general. La infección por Trypanosoma cruzi es transmitida por chinches de la familia reduvius. N. L.durante las últimas 2 semanas de tratamiento supresor. . pápula que evoluciona hasta úlcera necrótica y posteriormente a cicatriz hipopigmentada en cara o piernas. hipoalbuminemia. en días alternos. 10mgdebase/kg/ semana (600 mg máx). J.: HPIM12. L. 250 mg semanales x 4 semanas (comenzando 1 semana antes del viaje). s. No existe pauta segura y fiable para todas las áreas. o pentamidina. seguidos por 250 mg en semanas alternas hasta 4 semanas después de abandonar la zona. • Leishmaniasis CUTÁNEA DIFUSA diseminación cutánea masiva sin afectación visceral. 10 mg/kg. Biopsia o aspiración de las lesiones cutáneas. tos esplenomegalia. (adultos) o 20 mg/kg. casi siempre entre la población pobre de las zonas rurales de América Central y del Sur. la prueba cutánea con leishmanina no está estandarizada ni muy extendida. braziliensis. MUCOCUTÁNEA Y DIFUSA: gluconato de antimonio sódico. la evolución está determinada por la inmunidad celular y la especie. "Leishmaniasis cutánea difusa 01 Diagnóstico. puede presentar lesión cutánea primaria. tinción de la capa leucocitana. en las recaídas. braziliensis s. lesiones nodulares o ulcerativas en manos.. major. aethiopica. incubación 2 a 24 meses. Doxiciclina. en días alternos x 5 a 25 semanas. ganglios linfáticos. VISCERAL: gluconato de antimonio sódico. Tratamiento . Manifestaciones clínicas • Leishmaniasis VISCERAL (kalaazar)L.5 mg/kg. L. . incubación 3 meses. médula ósea. pancitopenia.j metastásicas en nasofaringe meses o años después. 4. linfadenopatía. Cloroquina. las inyecciones intralesionales y el calor local pueden acelerar la curación. La estrategia comprende: 1. • Leishmaniasis CUTÁNEA DEL VIEJO MUNDO L. LEISHMANIASIS Epidemiología. en investigación interferón gamma. 3. p. CUTANEA: ciclo corto de las pautas anteriores (10 d). amiloidosis e hiperpigmentación. J./d (100 mg máx). 20 mg/kg. (niños) IV o IM/d x 20 a 30 d. prueba de aglutinación directa. 0. sobreinfecciones. 786. 34 mg/kg./d x 30 d. . • Leishmaniasis CUTÁNEA DEL NUEVO MUNDO Y MUCOCUTÁNEA L. 2.5 a 11 mg/kg. mexicana. Infección por especies de Leishmania transmitidas por flebótomos. Modificado de White. diarrea. anorexia. perforación. Fase indeterminada asintomática de la infección crónica puede progresar hasta infección sintomática . linfocitosis reactiva. 12. Linfadenopatía: infección adquirida aguda en huésped inmunocompetente. septicemia y muerte. positiva 1 a 2 semanas (máximo a las 4 a 8 semanas) después de la infección. glucosa norrnal. toxoplasmosis ocular con títulos por lo general positivos bajos. aspiración. TClesiones masa resaltadas por contraste. 8 a 10 mg/kg. TOXOPLASMOSIS Manifestaciones clínicas . ELISA. hallazgos neurológicos. megacolon con dolor abdominal. . casi siempre afectados los ganglios cervicales y postauriculares. biopsia cerebral).Manifestaciones clínicas . . Serología: Prueba con tinción de Sabin .Feldman y determinación de IgG con IFA. LCRligero incremento de mononucleares y proteínas. .. Examen histológico: demostración de taquizoítos en los cortes de tejido (p. Diagnóstico. 15 a 20 mg/ kg. menos de la mitad de los pacientes presentan también confusión. xenodiagnóstico permitiendo a chinches no infectadas que se ahmenten de la sangre de los pacientes y examinando el contenido intestinal de las mismas 30 días después. particularmente en ganglios basales. megaesófago con disfagia. obstrucción. Infección agudanifurtimox. convulsiones. malestar. Diagnóstico . disminución del estado mental. fiebre. dolor de garganta. ej. por lo general. análisis de inmunofluorescencia (IFA). dolor torácico. . signo de Romada (edema periocular unilateral indoloro) ~ malestar. estreñimiento. rigidez de nuca. divididos en 4 dosis al día durante 90 a 120 d (existente en los CDC). Infección agudaexamen de la capa leucocitaria. raramente miocarditis con insuficiencia cardíaca. FC positiva para IgG a las 3 a 8 semanas (máximo a los 3 a 8 meses). Afectación ocular: 35 % de todas las coriorretinitis. intraperitoneal en ratones. los síntomas sistémicos son raros. no está aumentado el título de anticuerpos./d en adolescentes. ej. trasplantes de órganos > 50 % de afectación del SNC. Infección crónica (con o sin síntomas) serología. cultivo en medios o en ratones. generalmente reactivación de enfermedad congénita. FC. hepatoesplenomegalia. Infección crónica sintomática: miocarditis con insuficiencia cardíaca. . frotis fino o grueso de sangre. Infección aguda: chagoma indurado. < 2 cm de diámetro. puede haber fiebre o escalofríos. Tratamiento. 1 glucosa. . Inmunocomprometidos: mayor reactivación de la infección latente con la inmunosupresión por trastornos linfoproliferativos. IRMmás sensible que la TC. LCR normal o con leucocitosis y 1’ proteínas. raramente encefalitis. Cultivo de tejidos.5 a 15 mg/kg. p. enferrnedad aguda en . edema facial. Infección crónicano existe tratamiento médico satisfactorio. elevado porcentaje de falsos positivos confirmar con otras dos pruebas serológicas. enfermedades hematológicas malignas. trastornos del ritmo y de la conducción (BRD el más frecuente). erupción maculosa que respeta palmas y plantas. linfadenopatía./d en adultos. Toxoplasmosis intracerebral en pacientes con SIDA: cefalea./d en niños de 1 a 10 años. .UU. 20/100mg/kg/d PO o IV en cuatro dosis x 14 d en los pacientes sin SIDA y x 21 d en los pacientes con SIDA. 100mg PO/d x 1 a 2 d. los síntomas pueden ser sutiles en los pacientes con SIDA. 6080 % de los pacientes con SIDA presentan erupción. biopsia transbronquial o todos ellos biopsia pulmonar abierta. Ingestión de quistes de protozoo Giardia lamblia. menores efectos secundarios. hiperglucemia. 5/25 mg/kg. GIARDIASIS Epidemiología/patogenia . tratamiento glucocorticoideo). TMP/SMX./d IM o en venoclisis lenta x 14 d en los pacientes con SIDA. . niños en guarderias. METRONIDAZOL.7g/d IV o 1. Causa más frecuente de brotes de diarrea acuosa en EE. Transmisión de los protozoos por vía aérea. . PO/6h x 14 a 21 d en casos levesmoderados. 50 a 75 mg PO/d + clindamicina. Diagnóstico. Diarrea de 1 a 3 semanas. Profilaxis. . Manifestaciones clínicas. . Tratamiento . 75 mg/kg. hipocalcemia. comprobar la G6PD. En caso de toxicidad por sulfamidas.mujeres embarazadasIgM. . SIDA.8 g/d PO. aclorhidria. 100 mg PO/8 h x 5 d. hasta 25 mg/d (50 mg en inmunodeficiencias) + ácido folínico. 5 mg/kg. Pirimetamina inicial. Pentamidina: 4 mg/kg. Trimetoprim/sulfametoxazol (TMP/SMX). PO de dosis inicial. déficit de Ig (en particular IgA). disfunción hepática. Mayor riesgo: suministros de aguas contaminadas.. tratamiento inmunosupresor (en especial glucocorticoides) en cáncer y trasplante de órganos. malnutridos niños con inmunodeficiencias primarias. fiebre tos seca. pentamidina. Manifestaciones clínicas. ej. seguido de 1 mg/kg. 50 % presentan hipoglucemia. la mayor parte de las reactivaciones de neumonía Mayor riesgo: lactantes prematuros. Identificación del quiste en las heces o del trofozoito en las heces diarreicas. Diagnóstico. 2 g PO/d x 3 d o 750 mg PO/8 h x 5 d. Examen de los contactos familiares y de las parejas sexuales de los pacientes. administrar pirimetamina. Dapsona. fiebre y leucopenia. 70 a 95 % de eficacia. en aerosol para los pacientes con SIDA y los pacientes VIH~ con células T CD4 + < 200/µL. 100 mg PO/d+trimetoprim. Tratamiento. hiperazoemia. QUINACRINA.. homosexuales masculinos. Tratamiento . 2. seguido por 75 a 100 mg/kd/d (máximo 8 g/d? en 4 dosis fraccionadas durante 4 a 6 semanas en caso de corlorretinltls activa o 4 a 6 semanas después de la resolución de la enfermedad activa en los pacientes con inmunosupresión reversible (p. .2 a 1. puede producir trastornos digestivos. 5 a 20 mg/d + sulfadiacina. Neumoníadisnea. Tinción para estudio histopatológico con metenamina argéntica o Wright-Giemsa del esputo inducido lavado broncoalveolar. Los pacientes con SIDA se tratarán de por vida. 95 % de eficacia. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII Epidemiología/patogenia. PO/d en pacientes sin SIDA. secreciones duodenales (Enterotest) o biopsias yeyunales. no debe emplearse en el embarazo. o mebendazol. . LCR normal. especialmente de cerdo y de morsa. Manifestaciones clínicas. mansoni. Ig. japon¿cum: China. TRIQUINOSIS Epidemiología/patogenla. donde madura hasta esquistosoma adulto. Oriente Medio. diarrea. prednisona. aumentado en niños de zonas tropicales. . Nueva Inglaterra. condensación en la RX Tórax. 160 a 800 mg PO/6 h x 10 d. Infección tras contacto con agua que contenga el parásito en fase infectiva (cercarias)emigración a los pulmonesvenas porta. dolor e hiperestesias musculares. luego/8 h x 3 semanas. Espasmos abdominales. alérgicas o del SNC. no se ha demostrado la eficacia del tratamiento en los pacientes inmunosuprimidos. Espasmos abdominales. inmunosupresión. dlarrea. 50 % con eosinofilia. S. 20 a 60 mg/d en caso de manifestaciones miocárdicas. Cardíacas: miocarditis con taquicardia persistente. Curación espontánea en los pacientes inmunocompetentes. Louisiana. Filipinas. haematobium: África.CRIPTOSPORIDIASIS Epidemiología. . TMP/SMX. S. 400 mg PO/8 h x 14 d. ooquistes ácidoalcohol resistentes en heces. Asintomática → enfermedad grave . biopsias yeyunales. mayor riesgo homosexuales. . eritema maculopapuloso. Manifestaciones clínicas . Alaska. Tratamiento. homosexuales masculinos y pacientes con SlDA. Manifestaclones clínicas. edema periorbitario. Diagnóstico. fiebre. Sudamérica (Brasil. conjuntivitis. ISOSPORIASIS Epidemiología. Hawaii. S. hemorragias subconjuntivales. prevalencia en Europa. ESQUISTOSOMIASIS Epidemiología/patogenia . Islas del Caribe. anatomía patológica debida a la reacción granulomatosa a los huevos. Oriente Medio. encefalitis. 25 mg/kg/12 h (máx 3 g/d) x 5 a 7 d. Invasión muscular (comienza 7 días después de la ingestión): fiebre. Demostración de ooquistes en las heces. Surinam). Ingestión de quistes de Isospora belli. guarderias. Tratamiento. . diarrea. ICC anomalías del STT en un 20 %. dolor abdominal. África. prurito intenso. dolor abdominal. Diagnóstico. cefalea. Tratamiento. J. hemorragias subconjuntivales. mansoni y japonicum. Esquistosomiasis aguda (fiebre de Katayama): S. demostración de las larvas en la biopsia muscular. Diagnóstico. . Eosinofilia. angioedema. debilidad. puede durar 2 a 3 meses. serología. Venezuela. Manifestaciones clínicas . SNC: polineuritis. Pulmón: hemoptisis. dependiente de la duración e intensidad de la exposición. aspirados duodenales. . 2 a 6 semanas más tarde fiebre escalofríos. Tiabendazol. Fase intestinal (comienza 12 días después de la ingestión): diarrea. SIDA. meningitis. náuseas. Transmisión fecaloral de ooquistes. Ingestión de carne contaminada por larvas enquistadas de Trichinella spiralis. . UU. Identificación de las larvas en muestras fecales frescas. urticaria. las larvas emigran a través de la pared intestinal → pulmones → deglución → yeyuno. Infección por la penetración cutánea de larvas filariformes de Ancylostoma duodenale o de Necator americanus. TRICHURIASIS (TRICOCEFALO).. Tiabendazol. Mebendazol. Tratamiento. Mebendazol. Praziquantel. Manifestaciones clínicas. Huevos en heces. tos. 11 mg/kg. haematobium. 100 mg PO en dosis única (no en lactantes o embarazadas). eosinofilia. . Prurito anal nocturno. haematobium). es la infección helmíntica más frecuente en los norteamericanos que regresan de los trópicos. Tratamiento. en las cuales las larvas invaden la mucosa intestinal o la piel perianal sin pasar por la fase de suelo. Tratamiento. mansoni y S. PO/12 h x 2 a 3 d ( 2 a 7 d en caso de infección diseminada). japonicum) u orina (S. Diagnóstico. S. hidrouréter. mansoni o S. obstrucción anatómica. o pamoato de pirantel. Vías urinarias: S. ASCARIDIASIS. Fibrosis hepática: S. Tratamiento. o pamoato de pirantel. Esquistosomiasis aguda: eosinofilia > 50 %. diarrea. Infección por la penetración cutánea de larvas de Strongyloides stercoralis. hidronefrosis. japonicum. los adultos maduran en el intestino delgado. 11 mg/kg. 40 mg/kg. malabsorción. la infección helmíntica más frecuente. emigran a través de los pulmones hasta el intestino. serología positiva identificación de huevos en heces (S. Ingestión de huevos embrionados de Ascaris lumbricoides procedentes de los alimentos o la tierra contaminada. Síntomas únicamente en caso de infección intensa. Epidemiología. mansoni. náuseas. disuria y hematuria. Diagnóstico. pueden producirse autoinfecciones. Ingestión de huevos de Enterobius vermicularis. Mebendazol. Epidemiología. anemia por déficit de hierro e hipoalbuminemia. Diagnóstico. Epidemiología. . dolor epigástrico. Erupciones cutáneas transitorias con eritema maculoso. broncospasmo. Mebendazol o pamoato de pirantel como en la ascaridiasis. 25 mg/kg. Tratamiento. Diagnóstico. Manifestaciones clínicas. hiperestesia. después de su emigración a través del pulmón. Ingestión de huevos embrionados de Trichuris trichiuria. haematobium. separados por 24 horas para S. ANQUILOSTOMIASIS (UNCINARIASIS). japonicum. especialmente en los trópicos y en el sudeste de EE. Identificación de los huevos en las heces. (máx 1 g) PO en dosis única. Diagnóstico. 100 mg PO/12 h x 3 d. Identificación de los huevos en las heces. 20 mg/kg/4 h x 3 dosis para S. pacientes debilitados o inmunodeprimidosextensa diseminación de las larvas a órganos extraintestinales. Manifestaciones clínicas. insuficiencia renal rara. Epidemiología. expulsión del gusano adulto. En caso de enfermedad grave. Manifestaciones clínicas. . Identificación de los huevos en la zona perianal usando una cinta adhesiva de celofán al extremo de un depresor lingual. eosinofilia excepto eri los casos muy graves. infiltrados pulmonares migratorios. PO en dosis única o 20 mg/kg. 100 mg PO/12 h x 3 d. dolor abdominal. tos disnea. Epidemiología. aspirados duodenales o biopsias yeyunales. Diagnóstico. Manifestaciones clínicas. Fiebre. Glomerulonefritis e hipertensión pulmonar. especialmente en niños náuseas. doior abdominal en caso de infección intensa. NEMATODOS INTESTINALES ENTEROBIASIS (LOMBRICES). ESTRONGILOIDIOSIS. disnea. PO en dosis única. Tratamiento.. cap. 171. cap.) INFECCIONES POR CESTODOS (TENIAS) (Véase HPIM 12. (Véase HPIM12.TREMATODOS. 171) . . p. capítulo 163. R. pallidum. 250 mg PO/6 h. p. J. J. Para una revisión más detallada. . J. sin embargo. Plorde. neuropatías. p. P. J. 667. piel y LCR. 805. A. penicilina V.: Malaria. pero es difícil de realizar Para una revisión más detallada. fiebre. E. capítulo 160. Plorde. Dura va nas semanas. Murray. Plorde. véase Plorde. que dura semanas o meses con recurrencias. corea. Plorde. radiculopatía. . T. capítulo 170. 500 mg con probenecid. capítulo 166. 789. Plorde. 498 Plorde. Greene. cefalea intensa. N. capítulo 171. Toxoplasmosis. p. leve rigidez de nuca. 799.. Tratamiento . p. Nash. 15 % de los pacientes presentan anomalías neurológicas francasmeningitis. capítulo 158. 803. J. 778. capítulo 165. J. capítulo 162.: Amebiasis.: Trypanosomiasis. J. capítulo 132. pueden presentar reacción cruzada con T. neuritis craneal. 809.: Giardiasis. p.: Pneumocystis carinii Pneumonia. . capítulo 169. Periodo de incubación 3 a 32 días. 817. capítulo 159. H. Serología: ~ anticuerpos IgG específicos después de 2 a 3 semanas. Diagnóstico. fatiga. and Hermaphroditic Trematodes.: Trichomoniasis and Other Protozoan Infections. 813. 791. J. p. p. J. C. Dura algunas semanas. J. mononeuritis múltiple. 807. o eritromicina.: Leishmaniasis. malestar. en HPIM12.63 BORRELIOSIS DE LYME bución mundial. Manifestaciones clínicas. 782. Precoz (fase 1): Tetraciclina. encefalitis leve. Muchos pacientes no recuerdan la picadura de la garrapata. Un 8 % con enfermedad cardíaca: bloqueo AV. J. 100 mg PO/12 h.: Therapy of Parasitic Infections. Kirchoff. 795. 20 millones de U IV/d en dosis fraccionadas. bloqueo AV (fase 2): Penicilina G. Cestodes. P. V. glucosa normal o baja. Artritis (fase 3): Doxiciclina. Fase 3: Después de varias semanas a 2 años. M. 500 mg PO/6 h x 30 d. 500 mg PO/6 h. M. p.: Filariasis.: Trichinosis. .: Schistosomiasis. J. p. LCR 100 linfocitos. B. p. J. J. Walzer. . Meningitis. capítulo 168. o amoxicilina. W:. J. 802. Fase 1: Eritema migratoriomácula o pápula roja ~ gran lesión anular con borde rojo y centro más claro en el sitio de la picadura de la garrapata. Plorde. los pacientes pueden no presentar la erupción o comenzar con hallazgos de las fases 2 ó 3. escalofríos. 801. capítulo 88. Fase 2: Después de semanas a meses. o ceftriaxona. véase Steere. el 80 % de los pacientes no tratados presentan artritis oligoarticular de grandes articulaciones. J.: Cryptosporidiosis. 2glVolM/d x 14 d. capítulo 164. p.: Nematodes. p. Ramsey. miocarditis. capítulo 167. El cultivo puede ser positivo al principio de la enfermedad en sangre.: Babesiosis. Plorde. artralgias. J. en HPIM 12. White. capítulo 161. proteínas altas. mielitis. p. G. p. en particular rodillas. J. Locksley. p. 250 mg PO/6 h x 10 a 30 días. transmitida por garrapatas de la familia Ixodes durante el verano. Tres fases características. L. D.: Lyme Borreliosis.J. crecen en los sistemas de distribución de agua caliente de los edificios. pápulas. . cefalea. . nódulos. LEPRA Etiología/epidemiología. nalgas y rodillas. FIEBRE PONTIAC: enfermedad aguda de tipo gripal. Serología: elevación cuádruple del título hasta 2 1: 128 o un solo título 2 1 :256. Los cultivos requieren medios selectivos. . . lepromatosa límitelesiones cutáneas heterogéneas y simétricas. LEPROMATOSA: máculas hipopigmentadas. Tinción inmunofluorescente de muestras: menos sensible que el cultivo. afectación nerviosa precoz. pueden palparse los nervios cubital. placas. Tratamiento. pero la antigenemia puede persistir durante meses después de una pasada infección. enfermedad maligna o inmunosupresión. empiema. ESTADOS REACCIONALES: eritema nodoso leproso (ENL) en la lepra lepromatosa reacción de inversión. ulceraciones corneales. Eritromicina. . VSG ~. NEUMONÍA: malestar. incubación 2 a 10 días. La detección del antígeno en orina es sensible y específica. insuficiencia renal. . . Añadir rifampicina. que cura espontáneamente. pérdida de la porción lateral (cola) de las cejas. 600 mg/d. . mialgia. ronquera. COMPLICACIONES: la causa más frecuente de incapacitación de la mano en el mundo. probablemente a partir de las secreciones nasales de pacientes lepromatosos no tratados. TUBERCULOIDE: inicialmácula hipopigmentada. transmisión de persona a persona. Bacilos aerobios gramnegativos con complejos requerimientos de crecimiento. . shock absceso pulmonar. Infección granulomatosa crónica por Mycobacterium leprae. síntomas nasales precoces ~ obstrucción nasal. a menudo anestésicas. Datos de laboratorio: leucocitos normales o~(20% > 20 000). Diagnóstico . traumatismos e . ocasionando brotes de origen comun. en caso de enfermedad grave o paciente inmunocomprometido. hipotensión. Pueden requerirse 4 a 5 días para mostrar una respuesta clínica a pesar de los antibióticos. 0. muñecas. LÍMITE («borderline»): tuberculoide límiteaumento de las lesiones cutáneas y afectación de múltiples nervios periféricos. peroneo y auricular mayor ~ atrofia muscular. insuficiencia renai crónica. dolor torácico pleurítico. Manifestaciones clínicas . . puede haber síntomas digestivos. tos no productiva ) tos productiva de esputo mucoide. laringitis. traumatismos. Manifestaciones clínicas .64 OTRAS INFECCIONES DE IMPORTANCIA CLINICA INFECCIONES POR LEGIONELLA Etiología/epidemiología . Mayor riesgo en caso de fumadores. proteinuria leve. Complicaciones: 10 a 15 % con insuficiencia respiratoria. CID. un tercio muestran derrame pleural. contracturas. especialmente en cara. . Infección por inhalación respiratoria de aerosoles ambientales. RX Tórax: 65 % con infiltrados parenquimatosos pulmonares unilaterales ~ bilaterales. de 25 días de duración. Lepra INICIAL: una o más máculas o placas hipopigmentadas o hiperpigmentadas.5 a 1 g/6 h IV o PO x 21 d. orejas. alteración del sensorio. 50 a 200 mg/d desde 2 años como mínimo o indefinidamente. FASE LEPTOSPIRÉMICA: cefalea brusca. LEPTOSPIROSIS Epidemiología. meningismo o ambos (50 a 90 % de pleocitosis en LCR). 645. aunque puede ser negativa en la forma tuberculoide VDRL falso positivo en el 10 a 20 % de los casos lepromatosos. Diagnóstico . . Pueden excretarse leptospiras por la orina durante meses después de la enfermedad. mialgias intensas. 600 mg/d x 6 a 12 meses.. capítulo 130. . útil en los 4 días siguientes al comienzo. la mitad de los casos muestran aumento de CK en la primera fase. p. p. TUBERCULOIDE LÍMITE: dapsona. INCUBACIÓN de 10 d como promedio. y Locksley. capítulo 126. M. Tratamiento . R. Demostración de bacilos ácidoalcohol resistentes en los frotis cutáneos y en las biopsias cutáneas o de nervios. puede producirse una reacción de JarischHerxheimer. 200 mg PO a la semana. «FASE INMUNE»: aparición de IgM. M. 50 a 100 mg/d + rifampicina. Prevención. . ceguera. dos tercios por exposición incidental a agua conta minada. sufusión conjuntival. en HPIM 12. infección faríngea.: Legionella Infections. S. SÍNDROME DE WEIL: leptospirosis intensa con ictericia. Doxiciclina. escalofríos. fiebre. 100 mg PO/12 h x 7 d. Infección por contacto con la orina o tejidos de animales infectados a través de abrasiones o de las mucosas. 663. Para una revisión más detallada. hemorragias cutáneas. proteinuria leve. MIOCARDITIS. LEPROMATOSA: dapsona + rifampicina + clofazamina. P. 634. serología sensible en un 95 % de los casos lepromatosos y en un 30 % de los tuberculoides.: Leprosy (Hansen’s Disease). Miller. véase Bernstein. . Serología: elevación cuádruple de la aglutinación.5 millones de U/6 h x 7 d incluso después del quinto día. las plaquetas pueden ser < 30 000. .: Leptospirosis.infecciones secundanas crónicas ~ pérdida de dedos. erupciones maculopapulosas en tronco. 1. MENINGITIS ASÉPTICA. Doxiciclina. Sanford. puede haber > 70 000 leucocitos. R. penicilina G. A. J. en medio semisólido (de Fletcher). . dura 49 d. .o 12. hiperazoemia. 6. Diagnóstico. capítulo 124. . TUBERCULOIDE. Datos de laboratorio: > 70 % de PMN frecuente en la fase leptospirémica. LEPROMATOSA LÍMITE: dapsona + rifampicina durante 2 años como mínimo si es sensible a la dapsona. seguidos por dapsona sola x 18 meses.~ día de enfermedad. p. Cultivo de sangre o LCR durante la primera fase. fiebre alta. . o de orina durante la segunda. Tratamiento. LÍMITE. Manifestaciones clínicas . Ulceras cutáneas crónicas: colonizadas por bacterias. dolor a la extensión del dedo. masa. penicilina o clindamicina IV + gentamicina. puede haber dolor referido al hombro. fiebre. TRAUMATISMOS O INFECCIONES POSTOPERATORIAS. absceso apical de los molares mandibulares. glomerulonefritis aguda. Tendinitis supurativa: hinchazón e hiperestesia sobre la vaina. anaerobios y enterococos. 250 a 500 mg PO/8 h. menos a menudo Staph. por lo general no se suturan. INFECCIONES DE LOS ESPACIOS FARÍNGEOS LATERALES: fiebre. linfadenopatía cervical. drenar. dicloxacilina. trismo si son anteriores. puede extenderse al mediastino. 250 a 500 mg PO/6 h. penicilina IV y asplraclon con agu)a. Staph aureus. flexión de los dedos. ABSCESO RETROFARÍNGEO: disfagia. el resto infecciones mixtas o por anaerobios. dolor. ANGINA DE LUDWIG: celulitis de los espacios sublingual y submaxilar. aureus complicacionesabscesos metastasicos. Mordeduras humanas: limpieza meticulosa. incisión y drenaje inmediatos penicilina o clindamicina IV + gentamicina. leucocitosis. dolor unilateral irradiado a la oreja con la deglución. pústulas y finalmente costras. crónicaCandida. Abscesos cutáneos: 25 % por Staph. pus a la expresión del conducto. amoxicilinaácido clavulánico.65 INFECCIONES PIOGENAS LOCALIZADAS. escalofríos. osteomielitis. con síntomas 3 a 6 semanas después de la intervención. pueden dar lugar a tromboflebitis supurada de la vena yugular con bacteriemia. la fiebre puede ser escasa. aureus. ABSCESO PERIAMIGDALAR: estreptococos del grupo A y anaerobios. no precisan cultivos de rutina o antibióticos a menos que aparezca celulitis. aumento de tamaño de la amígdala y paladar blando. 250 a 500 mg PO/6 h en casos graves. hipo. fiebre. espacio subfrénico izquierdo. induración. dolor e hinchazón unilateral. Paroniquia: infección periungueal. Absceso SUBFRÉNICO: espacios suprahepático y subhepático. fiebre o absceso. fiebre. dicloxacilina. . incisión y drenaje. asegurar la vía aérea. incisión inmediata. dolor de garganta. estridor. ABSCESOS DE CABEZA Y CUELLO PAROTIDITIS SUPURADA: pacientes ancianos y crónicos con sequedad de boca. ARTRITIS INFECCIOSA Y OSTEOMIELITIS ABSCESOS DE PIEL Y TEJIDOS BLANDOS Impétigo: lesiones eritematosas y pruriginosas múltiples que evolucionan a vesículas. antibióticos IV. trombosis de los senos venosos intracraneales. tratar con antibióticos sistémicos antiestafilocócicos. un 90 % son complicaciones de la cirugía. agudaStaph. elevación de la lengua. aureus aislado. estreptococos del Grupo A. La mayor parte requieren drenaje y antibióticos sistémicos frente a bacilos aerobios gramnegativos. drenaje y penicilina o clindamicina IV + gentamicina. edema. embolias pulmonares sépticas. transcavidad de los epiplones. ABSCESOS INTRAABDOMINALES ABSCESOS INTRAPERITONEALES Por VÍSCERAS PERFORADAS. cuidados locales. puede añadirse ampicilina. fiebre. un 50 % de los pacientes presentan dolor en HD y hepatomegalia. por apendicitis. Absceso PROSTÁTICO: varones de mediana edad. masa palpable. anaerobios. TC o IRM para detectarlo. en caso de síntomas. articulaciones iliaca y sacroiliaca. extensión directa. . son necesarios antibióticos sistémicos junto con drenaje. por pancreatitis o perforación de colon ascendente o descendente o de duodeno. ABSCESO VISCERAL Absceso HEPÁTICO: amebiano (vease cap. 62) o piógeno (por bacteriemia portal o sistémica. La mayoría de los pacientes precisan también drenaje percutáneo o cirugía. dolor abdominal. puede haber diarrea o polaquiuria. masa palpable. estafilococos). Comienzo agudo con fiebre. bacilos gramnegativos. Candida (en neutropénicos). fiebre. traumatismo. fiebre y molestias abdominales bajas. ABSCESOS VARIOS . líquidos. dolor de cadera. glándula suprarrenal y uréter). estafilococos. medulabacilos gramnegativos (pielonefritis). aureus (hematógeno). fiebre. dolor e hiperestesia costovertebral piuria solamente si es medular. entreptococos. disuria. pérdida de peso. RX perdida de la línea del psoas. los abscesos apendiculares por lo general se pueden tratar con antibióticos solamente. enfermedad de Crohn. retención y disuria. diverticulitis. . dolor e hiperestesia (pueden ser referidos al hombro izquierdo). fosfatasa alcalina elevada. puede resolverse con antibióticos solamente (véase cap. náuseas. hematógeno. anorexia. puede haber una masa palpable en la exploración rectal o vaginal. la ecografía o la TC mostrarán un defecto lleno de líquido. desplazamiento del uréter. ecografía y TC son diagnósticas. Absceso PÉLVICO: por apendicitis. TC más sensible que ecografía. antibióticos sistémicos. escalofríos. especialmente a la extensión o la rotacion interna. infarto esplénico infectado o infección contigua. 40). la mayoría afebriles. comienzo subagudo. fiebre. dolor unilateral en flanco. escalofríos. por lo general son microscópicos y de comienzo más agudo (por bacteriemia u obstrucción biliar completa) anemia. analgésicos. fiebre. si se desconoce la bacteriología. diverticulitis. clindamicina (o metronidazol) y aminoglucósido. los pacientes siguen sin estar afebriles > 5 d después de comenzar el tratamiento antibiótico de la IVU. piuria. en el caso de la salpingitis. leucocitosis.Absceso ABDOMINAL MEDIO: en los cuadrantes inferiores y entre las asas intestinales. colangitis ascendente. tratar con antibióticos sistémicos. Absceso PERIRRENAL: entre las fascias renales anterior y posterior (contiene riñón. el drenaje quirúrgico no suele ser necesario. hemocultivos positivos en el 50 % de los pacientes. dolor abdominal o en flanco. drenaje del pus por vía percutánea o mediante cirugía. con polaquiuria. la mayor parte de los abscesos son únicos. generalmente por ruptura de un absceso renal debido a pielonefritis: gramnegativos anaerobios. Tratar con antibióticos sistémicos (como en el absceso hepático) y drenar por vía percutánea o mediante cirugía. en caso de abscesos múltiples. leucocitosis. esplenomegalia. anaerobios. estafilocn~nc infto~ n mixta. cirugía. por lo general se trata de un absceso único por bacteriemia. niveles hidroaéreos en las placas en bipedestación. dolor. criptogénico aerobios gramnegativos. Tratamiento con antibióticos frente a los microorganismos aislados. salpingitis. leucocitosis. puede haber una masa palpable. Absceso ESPLÉNICO: La mayoría son pequeñas lesiones múltiples y asintomáticas. leucocitosis. cultivo de orina positivo en el 60 % y hemocultivo en el 20 a 40 %. drenaje quirúrgico aunque. Absceso RETROFASCIAL: entre las fascias del psoas y del transverso (contiene a los músculos psoas y cuadrado lumbar) procedente de vértebras. estreptococos. con comienzo subagudo durante semanas. hiperestesia. la ecografía o la TC muestran por lo general masas llenas de líquido. ABSCESO RETROPERITONEAL Absceso RETROPENTONEAL ANTERIOR: entre el peritoneo posterior y la fascia renal anterior. puede ayudar al drenaje percutáneo. escalofríos. Absceso RENAL: corteza Staph. Rubéola. el hombro o esternoclavicular. ampicilina o ticarcilina y un aminoglucósido) seguidos por antibióticos orales (p. Diagnóstico. calor y restricción de la movilidad de la articulación (cadera sépticael derrame puede ser difícil de detectar el dolor puede ser mínimo o referido a la ingle. dolor. exploración rectalhiperestesia y crecimiento prostáticos frecuentes aunque puede ser normal. Blastomyces. secreción uretral. Tratamiento. también neumococos. Valorar posible colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn si no se cura o es recurrente. retirada de la prótesis articular infectada. algunos arbovirus. . parvovirus. H. ARTRITIS GONOCÓCICA. se hará por incisión transuretral o perineal. nalgas. Absceso RECTAL: casi siempre superficial y perirrectal. si es necesario el drenaje. tuberculosis.puede haber hematuria. se produce infección en el 14 % de las prótesis en un plazo de 10 años. hombro. Staph. Duraciónestreptocócica 2 semanas. aureus. grupo B en neonatos). puede haber fístula de drenaje. bacilos aerobios gramnegativos y estafilococos. que se inerementa después de la revisión. codo. Gramnegativospuede ser indolente durante más de 3 semanas. hepatitis B. aureus . enfermedad de Lyme. 20 % bacilos gramnegativos Pseudomonas en drogadictos y neonatos. Infección hematógena o por contiguedad (p. dolor perineal. metáfisis de huesos largos en niños. derrame purulento presente > 7 días. esternoclavicular. también pueden ser agudas Candida. tratar con antibióticos. drenaje articular. gramnegativosdos fármacos IV en principio (p. prótesis articular infectada. Líquido sinovial turbio eon > 10 000 leucocitos/µL (90 % neutrófilos) en el 33 a 50 % de los pacientes. antibióticos en caso de celulitis extensa. cefazolina o vancomicina inicialmente. (Véase cap. piuria y bacteriuria. cultivo persistentemente positivo. otros microorganismos 3 a 6 semanas. 40. casi siempre en grandes articulaciones de carga (rodillas > caderas > tobillo. ej. cultivos de líquido articular por lo general positivos. parotiditis. ej. OSTEOMIELITIS Etiología. Etiología. palpable. gammagrafía inespecífica. Coccidioides. úlcera cutánea crónica). articulaciones interfalángicas raramente afectadas). hemocultivos positivos en un 50 %. adenovirus. ej. muñeca. es frecuente la osteomielitis concomitante. tinción de Gram positiva en el 79 a 95 % de las infecciones por grampositivos y en el 50 % de las debidas a gramnegativos. sifilítica. aflojamiento de la implantación y osteomielitis a RX. cara iateral del muslo o cara anterior de la rodilla). sacroilíaca. G y viridans. M. estreptoeocos (grupos A. quinolona o cefalosporina). doloroso. ARTRITIS MONOARTICULAR CRÓNICA.. influenzae en niños < 5 años. coxsackievirus. Sinovitis monoarticular. Drenaje del líquido articular purulento mediante aspiración con aguja (diariamente los primeros 5 a 7 días). incluso si no fluctúa o el paciente está neutropénico. Lentamente progresiva. Staph epidermidis en prótesis articulares. Grampositivoscomienzo bruseo con hinchazón. Prótesis articularessíntomas leves durante semanas o meses. traumatismo. a menudo visible.. vértebras y metáfisis de huesos largos en adultos. Antibióticos intravenosos. Grampositivosnafcilina IV (penicilina para estreptococos). tabicaciones). hombro). prótesis articulares. Histoplasma. Sporothrix. incisión y drenaje. puede tener fístula. más frecuente la osteomielitis. artroseopia o cirugía (valorar si se trata de la articulación de la cadera. por lo general siembra hematógena de la sinovia.) OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS AGUDA INFECCIOSA DE CURACIÓN ESPONTÁNEA. 75 % cocos grampositivosen particular Staph. TC o IRM en las artieulaeiones profundas (cadera. inmovilización de la articulación. ARTRITIS INFECCIOSA ARTRITIS SÉPTICA NO GONOCÓCICA. seguidas por antibióticos orales.. Manifestaciones clínicas. los niños pueden presentar un comienzo agudo con fiebre. en HPIM12. desbridamiento más antibióticos de amplio espectro IV x 4 a 6 semanas. J. 513. Tratamiento · Osteomielitis HEMATÓGENA AGUDA: antibióticos IV contra los microorganismos identificados (nafcilina o cefazolina como tratamiento empírico) durante 2 semanas como mínimo. Manifestaciones clínicas.y Staph. . 544. véase Hirschmann. TC o IRM son los más definitorios. capítulo 91. desbridamiento de los secuestros (hueso necrótico). V.: Infectious Arthritis. hiperestesia localizada. Rotrosen. bacilos gramnegativos. irritabilidad. p. poca o ninguna fiebre. capítulo 97. Mader. 50 % de los pacientes presentan dolor vago en la extremidad o la espalda durante 13 meses. p. D. o clrugía ablatlva. o antibióticos supresivos a largo plazo. retirada de la prótesis articular injcrtos óseos. seguidos por antibióticos PO durante un total de 4 a 6 semanas desbridamiento en caso de mala respuesta en 48 horas. J. letargo e inflamaciónlocal de < 3 semanas de duración. aunque difícil de interpretar en caso de inflamación suprayacente. T. epidermidis los más frecuentes. cobertura con colgajos de piel y músculo. 5~8. anaerobios. Diagnóstico. absceso de tejidos hlandos o artritis séptica. espasmos musculares. antibióticos IV x 4 a 6 semanas después de la última intervención quirúrgica. no cultivos de la salida del seno). · Osteomielitis CRÓNICA ACOMPAÑADA DE INSUFICIENCIA VASCULAR: valorar la situación vascular y la tensión tisular de oxígeno.: Localized Infections and Abscesses. aparecen anomalías radiológicas 2 2 semanas después de la infección Ia gammagrafía puede ser positiva ya a los 2 días de la infección. p. polimicrobiana especialmente en el caso de úlceras de los pies en diabéticos. sobre todo en el caso de prótesis articular infectada. puede haber seno de drenaje.: Osteomyelitis. capítulo 96. Para una revisión más detallada. · Osteomielitis CRÓNICA: drenaje. Hemocultivo (a menudo negativo en la osteomielitis crónica) y cultivo de hueso (biopsia ósea profunda. ........................................................... ( < 0. ................................. 675................... 10 ST ....... ..........10 s............................................................................................. < 50 % del intervalo RR............................................................................................................................. ....................................... 17 HIPERTENSIÓN SECUNDARIA............................... ........... 7 Soplos sistólicos.................................................................................................................................................................... ..... 9 PR............................. 25 LABORATORIO...........T 10 INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA............................................ 25 ESTENOSIS MITRAL (EM)................................................................................................................................................................................................ 13 COR PULMONALE ..................................................................1 y 70 ....................2.................. ................................. 24 71 VALVULOPATÍAS CARDÍACAS ..... 10 INFARTO.................................... 673 y 674............ 9 QT.................................................................................... 25 COMPLICACIONES.........................) ...................................................................................................................................................................... 66 ................................................................................................ 26 INSUFICIENCIA MITRAL (IM) ........................................................................................... 6 PULSO EN ARTERIA CARÓTIDA.........)............................................................. 17 DEFINICIÓN....................................................................................................................... (tablas 70 ....................................... 10 Onda Q:............................................................................................ 25 TRATAMIENTO...................... ....06 ............................. (figs................ (Fig......... 25 HISTORIA.....................................................................20 s............ 21 PAUTAS PARA EL TRATAMIENTO DE LAS TAQUIARRITMIAS............................................................ 66 .. ... (0.................2................................................ 21 DIAGNÓSTICO.................................................... 18 CIRCUNSTANCIAS ESPECIALES .......................................SECCIÓN 4 ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES 66 EXPLORACIÓN FÍSICA DEL CORAZÓN ...................... 6 SOPLOS CARDÍACOS......................... 26 ETIOLOGÍA...........0............................. (Fig........ 7 3.0.................................................................................. 10 HIPERTROFIA.. 9 QRS........................ 8 67 ELECTROCARDIOGRAFÍA Y ECOCARDIOGRAFÍA...................................................................... 17 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL ................................................................... (Fig.....................................12 ............................................... 26 21 ............. 6 PALPACIÓN PRECORDIAL.................................................. 9 EL ECG ESTÁNDAR. 17 ENFOQUE DEL PACIENTE............. 25 ETIOLOGÍA.................................. 20 70 ARRITMIAS.............. 6 AUSCULTACIÓN TONOS O RUIDOS CARDÍACOS............................... 7 Soplos diastólicos............................ 11 68 INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA Y COR PULMONALE...)......................................................................................................... 6 PULSO VENOSO YUGULAR (PVY)..................) ...................................................................).................) ..... 25 EXPLORACIÓN FÍSICA..........................................................................)............ 9 INTERVALOS.........................) SÍNDROME DE PREEXCITACIÓN (WPW)...............43 s.......................................................... (Valores normales entre paréntesis...................)...................................................................................................................................................................1........................ 15 69 HIPERTENSIÓN .......................................................... 24 BLOQUEO AV............... (0.... .................................................... Soplos continuos: ... 13 INSUFICIENCIA CARDÍACA .......... ......................................... ............................................................................ 30 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)............................................ 29 ETIOLOGÍA........................................................................................................................................................................................................................................................................ 31 COARTACIÓN AÓRTICA..................................................................................................................................... 29 72 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO ............... ..... 27 EXPLORACIÓN FÍSICA................................. 29 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.................................................................................................. 33 MANIFESTACIONES..................... 28 ESTENOSIS TRICUSPÍDEA (ET) .................................................................1......................................................................................................................... 26 TRATAMIENTO: ........................................................................... 27 ETIOLOGÍA..... .............................................. 27 ANATOMÍA PATOLÓGICA....................................... 36 74 INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO ........................................................................... 31 ESTENOSIS PULMONAR (EP) ................................................................................................ ....... 33 EPIDEMIOLOGÍA ..................................................... Método de tratamiento trombolítico en los pacientes con IAM............................................... .............. 30 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) .. ............................................................................................................................................................................................................................................................................... 38 Junto con el tratamiento trombolítico........................................................................................................................................................ 38 Coronariografía subsiguiente reservada para: .................. ............................................. 27 TRATAMIENTO............... administrar:................................................................................................................................................. 27 SÍNTOMAS............................. 38 FIGURA 74 ................. 34 PROFILAXIS.........................................................................................................MANIFESTACIONES CLÍNICAS....................... 38 ............ 30 PROGRESIÓN A HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP) ................... 28 LABORATORIO................. 27 EXPLORACIÓN FÍSICA............................................................................................................................ 38 Comprobación de contraindicaciones: ................................................................... 33 DATOS DE LABORATORIO...................... 38 Fármaco trombolítico........................................................................................................................................................................... 27 ETIOLOGÍA................... ........ 29 INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA (IT)......................................................................................................................................................................................................................... 28 INSUFICIENCIA AÓRTICA (IA) ....................................................................................................................................... 28 TRATAMIENTO............................................................................... 27 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.......................................................................................................................................................... ........................................... 28 TRATAMIENTO............................................. 28 MANIFESTACIONES CLÍNICAS............ 26 PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL (PVM)......................................................................................... 28 MANIFESTACIONES CLÍNICAS..................................................................................... 30 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE (CAP) .............. ................................................................................ 37 TRATAMIENTO INICIAL................ 37 Criterios generales de selección (con excepciones individuales): ................................................................................. 27 TRATAMIENTO.............................................................. 28 ETIOLOGÍA........................ 27 LABORATORIO....................................... 29 TRATAMIENTO....... 27 ESTENOSIS AÓRTICA (EA)...................................................................................................................................... 28 ETIOLOGÍA............................................................. 31 73 ENDOCARDITIS INFECCIOSA....................................... 34 TRATAMIENTO.................. 26 ECOCARDIOGRAMA.... ................................................................... Glucagón: ............................................................................. 53 78 ENFERMEDADES DE LA AORTA ... 47 INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO ........... Agonistas ß .................................................. 57 OCLUSIÓN VENOSA .............................................. 45 76 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO ......................................................................... 62 Ibopamina: .................................. Inhibidores de la fosfodiesterasa: ......................................... 51 MIOCARDITIS......................................... 62 ............................... 45 VASOESPASMO CORONARIO............ GLUCÓSIDOS CARDIACOS......................................... 62 ................... ........................ 54 DISECCIÓN AÓRTICA (fig............................................................................ 43 ANGINA INESTABLE........................................... Interacciones: ....................................................... Indicaciones: ..................................................................................................................................... 55 ENFERMEDAD DE TAKAYASU («SIN PULSO»)............................................................................................ 60 ...... .................................................. 47 PERICARDITIS ................. 49 77 MIOCARDIOPATÍAS Y MIOCARDITIS................................................................................................................................ 62 ........................ 60 .......................... 62 .. FARMACOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR....................................................................................... Acciones farmacológicas de los digitálicos: ................................................................................................................................................................... 57 ARTERIOSCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PERIFÉRICAS.............................................................................................................................................................................. Contraindicaciones: ..................................................................................................................................... ............................................................................................. OTROS FARMACOS INOTRÓPICOS.. 50 MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA ...........................................................1) ..... 45 TRATAMIENTO............................................ 48 PERICARDITIS CONSTRICTIVA .................................. 62 ............................ 43 TRATAMIENTO GENERAL........................................................................................ 47 TAPONAMIENTO CARDÍACO................................. 42 75 ARTERIOPATÍA CORONARIA CRÓNICA (ACC)..........................COMPLICACIONES......................................................................................... ........... 57 LINFEDEMA........................... 48 ENFOQUE DEL PACIENTE CON DERRAME PERICÁRDICO SINTOMÁTICO DE CAUSA DESCONOCIDA ..................................... 55 ATEROSCLEROSIS DE LA AORTA ABDOMINAL.............................................................. 56 79 VASCULOPATÍA PERIFÉRICA.............................. .........................................adrenérgicos: ..... 62 Dobutamina (DOBUTREX ®): . 78 .................................................. 60 1......................................................... 50 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA (MCHO). 61 ...................................................... 60 ............................... Mecanismo de acción:............ Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW..... 54 OTRAS ANOMALÍAS DE LA AORTA ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 54 ANEURISMA AÓRTICO ................................................................... 62 Dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®): .......................... 50 MIOCARDIOPATÍA (MCP) DILATADA ....................... 45 ISQUEMIA SILENTE ........... 62 2.................................................................................. 39 PREVENCIÓN SECUNDARIA...................................................................................... 58 3................................................................................................................................... 61 ................................. ..... Miocardiopatías:..................... 68 ............................................................ 71 ................................................................................................... Venosos: ...................................................... 65 Tormenta tiroidea:.................................................................................................................................................................................................................................................. 69 .......................................................................................... Introducción: ................................................................................................................................................... Modo de acción: ... 66 4........................................................................................... 67 ........................ ...... 72 7............................................................................................................................................................................................ 63 · Indicaciones: ........................ 65 IC diastólica.................................... 64 IAM: 64 HTA: 65 Arritmias:............................. 72 ................................. INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA ...................................................... Efectos secundarios:.................... ..... 71 ....................... 70 .................. Acciones:.................................. 67 ..................................................................... 65 Tratamiento de la prolongación congénita del intervalo QT.................................................................. Canales de calcio:.......................... 66 Otras consideraciones sobre los ß ......... NITRATOS................................................................ 68 ..................... 65 Tirotoxicosis: .......................................................................................................................................... 70 ............................... 64 Angina inestable: ........................... Farmacocinética:........... 71 ............................................... Mecanismo de acción:................................................................................................. Clasificación de los antagonistas del calcio:............................ 67 ................. 65 Disección aórtica: evitan su progresión............................................................................................................................................ 67 Dihidropiridinas:................. 66 Síndrome de abstinencia alcohólica..................... 65 Tetralogía de Fallot:..... ...................................................................................... 64 Isquemia silente: ........................................................... 67 No dihidropiridinas:.............................. ANTAGONISTAS DEL CALCIO................................. Antagonistas de la angiotensina-ll: losartán............................................................. 66 Feocromocitoma: ............................................................. 66 Hemorragia subaracnoidea ........................................................................... 69 ....................................................................................................................... OTROS VASODILATADORES.............................................................................................................. Arteriales:... .................................................................... 68 5........................................................................................................................................................................ 71 6... ....3............................ Otras propiedades de los ß ........................................................... ................ ............................................... Interacciones: ....... Mixtos: ............. 72 .................... Contraindicaciones: .................... 64 Angina variante de Prinzmetal: .............................. Bloqueo combinado de sodio y calcio:..................... 66 Hipertensión portal: .......................................................................................................................................................................... 66 Migraña:................ 71 ........................................ 64 Angina de pecho: .............................. 63 ............ 72 .............................................................................................................................................................................................................................. ................................................................ 63 .. AGENTES DE BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO................... Indicaciones: ....................................... 69 .................................. Tratamiento de la intoxicación por antagonistas del calcio: ...................................... 66 Glaucoma:.........................bloqueantes son: ..........................bloqueantes: ........................ 66 Estados de ansiedad:............................ Clasificación:............... Mecanismos de acción: .............................. 67 .... Efectos indeseables de los antagonistas del calcio:............................ 67 ............................................................................................................. 66 Temblor esencial............. 63 ..................................................................... ............................................ Tolerancia a los nitratos:.................. 80 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ib: ................................................................................................................................................................... 81 ......................... 80 ..................... 73 .......................................... 80 ........ 78 CLASE la........................................... Antiarrítmicos clase I: ................................................................................ 84 .. Diuréticos uricosúricos: ........... Diuréticos ahorradores de potasio:................................................................................................ La metolazona (DIONDEL ®).......................................................................................... indapamida (EXTUR ®) y xipamida (DIUREX ®).................. 80 ............................ Tipos de nitratos: ........... 79 Difenilhidantoína o fenitoína (EPANUTIN ®) (DPH):...................................... Son los ß-bloqueantes adrenérgicos.......................................... 74 ........................................................................... 76 ........................................................................................................................ 76 ..................................................................................... 79 CLASE Ib ................................................... 79 Mexiletine (MEXITIL ®): ...... 74 .......................................................................................................... ................. 82 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos III: ............................................................ 77 .......................................................................................... 78 Disopiramida (DICORYNAN ®): ........................... Introducción y clasificación: ......... 80 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ic: .. 77 .................................................................................... Flecainida (APOCARD ®):..... ...................................... 74 . Contraindicaciones: ............................................................... DIURETICOS...... 83 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos IV: ........... Efectos indeseables: ............................... Bretilio:......................................... Inhibidores de la anhidrasa carbónica:............................................ 82 ......................................................................................................................................................................... Diuréticos osmóticos: manitol................. 78 Quinidina (CARDIOQUINE ®):........................ 74 ................................ 80 .. 83 1) Adenosina (ATP): ....................................................................... Indicaciones: .................................................................. 80 CLASE Ic ...................... 84 3) Fármacos antibradicardia: ........................................................................... 74 8.......................................... 81 ............. Otros antiarrítmicos no incluidos en la clasificación de Vaughan-Williams....................................................................................... FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS............................... 79 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos la: ................... Propafenona (RYTMONORM ®): ............................................................................ 81 * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos II: .................. 81 ........... ................................................................................................................................................................................................................ Amiodarona (TRANGOREX ®): ............ 76 .............................................. 76 ............................. 83 2) Digital:................................................................. 73 .... Tiazidas: . Otros agentes antianginosos: ............. Xantinas:.................................................................................................... ......................................................................................................................................................................................... 82 . 75 ..................................... Antiarrítmicos clase III..................................... 77 9................................ ....................................................................... 79 Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®): ............................................................... urea............. 79 Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS):........... 74 .......... Diuréticos del asa: ................................... 81 ........................................................... Sotalol (SOTAPOR ®): ........ Antiarrítmicos clase IV................................................................ 77 ..................................................................... Antiarrítmicos clase II.......... 83 .............................................. Otros: ................ PULSO VENOSO YUGULAR (PVY). enfisema pulmonar. Impulso presistólico prominente: Hipertensión. 5. 6. 3. Sus anomalías son: 1. 4. S1. vasodilatación marcada. El latido de la punta cardíaca o impuso apical se localiza normalmente en el quinto espacio intercostal.66 EXPLORACIÓN FÍSICA DEL CORAZÓN La exploración general de un paciente con sospecha de enfermedad cardíaca debe comprender los signos vitales (frecuencia respiratoria. «Elevación» (impulso) paraesternal izquierda baja mantenida: Hipertrofia ventricular derecha. insuficiencia aórtica. Onda «v» gigante: Insuficiencia tricuspídea. Desdoblamiento ensanchado: Bloqueo de rama derecha. estenosis pulmonar. . miocardiopatía hipertrófica. 6. 66 . Impulso apical sistólico doble: Miocardiopatía hipertrófica. S2. 2. (Fig.2. estenosis pulmonar. Onda « a» gigante: Estenosis tricuspídea. 2.1. signos de reducción de la perfusión (piel fría y sudorosa) y alteraciones hipertensivas en el fondo del ojo. conducto arterioso permeable. Fuerte (alto): Estenosis mitral. color de la piel. (Fig. sus anomalías son: . intervalo PR corto. taponamiento pericárdico u obstrucción de la vena cava superior. Pulso alternante: Alteración regular en la amplitud de la presión del pulso (grave disfunción VI). insuficiencia mitral. 4. insuficiencia VI. miocardiopatía hipertrófica. edema. gran área discinética después de un IAM. Son hallazgos importantes en la exploración cardiovascular los siguientes: PULSO EN ARTERIA CARÓTIDA. acropaquias. Exagerado descenso inspiratorio ( > 10 mmHg) de la TA sistólica (taponamiento pericárdico. aunque puede ascender (signo de Kussmaul) en la pericarditis constrictiva. pared torácica delgada. 66 . 3. 4. AUSCULTACIÓN TONOS O RUIDOS CARDÍACOS. El PVY desciende normalmente con la inspiración. 3 Pulso saltón: Circulación hipercinética. Débil (suave): intervalo PR largo. pulso. Doble pulsación sistólica en insuficiencia aórtica. PALPACIÓN PRECORDIAL. comunicación interauricular. insuficiencia cardíaca. Descenso « y» escarpado: Pericarditis constrictiva. Descenso «y» lento: Estenosis tricuspídea. línea medioclavicular. pericarditis constrictiva. neumopatía obstructiva). presión arterial). Impulso discinético (abombamiento): Aneurisma ventricular. Pulso tardo: Ascenso retrasado (estenosis aórtica). miocardiopatía. Pulso bisferiens. Normalmente A2 precede a P2 y el desdoblamiento aumenta con la inspiración. estenosis aórtica.) Aparece distensión venosa (regurgitación) yugular en caso de insuficiencia cardiaca derecha. Pulso paradójico. Impulso apical vigoroso: Hipertrofia ventricular izquierda.) 1 Pulso parvo: Ascenso débil a causa de la disminución del volumen latido (hipovolemia. Las anomalías en la exploración son: 1. 5. Desplazamiento lateral e inferior del impulso apical: Dilatación ventricular izquierda. corazón hipercinético. disociación AV (la aurícula derecha se contrae contra la válvula tricúspide cerrada). 2. pared torácica gruesa. estenosis aórtica o mitral). insuficiencia mitral. de insuficiencia tricuspídea) aumentan típicamente con la inspiración. Insuficiencia mitral . se observan en la estenosis mitral o tricuspídea. . . ICC. ej. hipertensión. se encuentra en caso de estenosis aórtica. Clics de eyección. se ausculta en el borde esternal izquierdo inferior en caso de estenosis mitral. precediendo a S1. se auscultan mejor con la campana del estetoscopio.35 años indica insuficiencia VI o sobrecarga de volumen. . Estenosis pulmonar. Desdoblamiento paradójico (el desdoblamiento se estrecha con la inspiración): Estenosis aórtica.12 s). En la parte inferior del borde esternal izquierdo y en la punta.. Chasquido de apertura (ChA). refleja la contracción auricular hacia un ventrículo no distensible. Diversas maniobras sencillas producen modificaciones características dependiendo de la causa del soplo (tabla 66 1). P2 débil.0. S4. SOPLOS CARDÍACOS. Maniobras Lesión Tipo de soplo Valsalva Dism. A2 fuerte: Hipertensión sistémica. S3. se ausculta mejor con la campana en la punta.Crescendo .decrescendo». Clics mesosistólicos. Comunicación Pansistólico. De tono bajo. cuanto más intensa sea la estenosis. De tono alto. crescendo. se ausculta mejor con la campana del estetoscopio en punta. Soplos meso telediastólicos: De tono bajo. A2 débil: Estenosis aórtica. . Desdoblamiento estrecho: Hipertensión pulmonar. De tono bajo. Desdoblamiento fijo (sin modificaciones respiratorias del mismo): Comunicación interauricular. Soplos protodiastólicos: Comienzan inmediatamente después de S2. estenosis aórtica congénita (más fuerte en punta) o estenosis pulmonar (porción superior del borde esternal izquierdo). los soplos del lado derecho (p. menos a menudo son debidos a mixomas auriculares. P2 fuerte: Hipertensión arterial pulmonar. a menudo seguidos por un soplo telesistólico en el prolapso de la válvula mitral. sigue a S2 (en 0. son de tono alto y generalmente están causados por insuficiencia aórtica o pulmonar. Soplos sistólicos. . miocardiopatía hipertrófica y arteriopatía coronaria. pansistólicos o telesistólicos. Pueden ser de eyección del tipo «crescendo . 2. Soplos diastólicos 1. . normal en niños.06 . este último disminuye con la inspiración. Pansistólico. Dism Dism Aum Aum Aum Aum Dism Dism . más corto el intervalo ChA-S2. Sonidos de tono alto que siguen a S1 se observan en caso de dilatación de la raíz aórtica o la arteria pulmonar.de tica. bloqueo de rama izquierda. siguiendo a S2. Apretar la mano Dism Cuclillas Aum En pie Dism Estenosis aór .. después de los 30 . Telesistólico (sigue a clic). p. pansistólico en punta. véase O’Rourke. Lesión Tipo de soplo Valsalva Dism Dism Aum Apretar la mano Cuclillas En pie 3. en HPIM12. Soplos continuos: Presentes en sístole y diástole (engloban a S2). Para una revisión más detallada. Dism Dism Aum Miocardiopa .Rudo en forma de dia . . A.interventricular. CAUSAS MENOS FRECUENTES son las fístulas AV sistémicas o coronarias. R. Prolapso de válvula mitral. de esternal izquierdo. Aum. 843.Aum tía hipertrófi mante en bor ca obstructiva. la comunicación interauricular y la ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva. SE ENCUENTRAN EN los casos de conducto arterioso permeable y a veces en la coartación aórtica. capítulo 175.: Physical Examination of the Cardiovascular System. Braunwald. E. 70 BM70_Arritmias).6 en HPIM12. Ensanchado: (1) latidos ventriculares prematuros. (Reproducido de Myerburg.. 70 BM70_Arritmias.) PR. Corto ( I ) síndrome de preexcitación (buscar empastamiento inicial del QRS debido a onda «delta»). (2) ritmo nodal (onda P invertida en aVF). = 300 dividido entre el número de cuadros grandes (de 5 mm de lado) existentes entre dos complejos QRS consecutivos. Se observa una desviación leve del eje a la derecha en individuos sanos y delgados (hasta 110º). (2) bloqueos de rama: derecha (RsR’ en Vl S profunda en V6) e izquierda (RR’ en V6) (véase fig. Si el complejo QRS es positivo en dicha derivación perpendicular. FIGURA 671. quinidina). . también en el hemibloqueo izquierdo ANTERIOR (r pequeña. y sus aplicaciones se derivan en las figs. dividir 1500 entre el número de cuadros pequeños (1 mm de lado) existentes entre cada dos complejos RITMO. 671).) . Desviación del eje a la izquierda ( < 30º). la estandarización es de 1. 176 5 y 176 . si es negativo. (Valores normales entre paréntesis.20 s. Largo.0. (0. Existe ritmo sinusal cuando cada onda P está seguida por un complejo QRS.12 s. En caso contrario. Desviación del eje a la derecha ( > 90º). El eje normal varía desde 30º hasta +95º. III y aVF). Para frecuencias cardíacas más altas.) INTERVALOS. cada QRS está precedido por una onda P y la onda P es positiva en las derivaciones I. con una velocidad del papel de 25 mm/s (cada cuadrito horizontal = 0. se produce en los procesos ventriculares izquierdos difusos. Latidos/min. Por ejemplo. Determinar las desviaciones en las que las deflexiones del QRS son máxima y mínima.: HPIM12. II y III. buscar la derivación de miembros en la que el QRS sea más isoeléctrico (R = S). y < 30º está desviado a la izquierda.67 ELECTROCARDIOGRAFÍA Y ECOCARDIOGRAFÍA EL ECG ESTÁNDAR Normalmente. Un eje > +90º está desviado a la derecha. FRECUENCIA CARDÍACA. (4) hipopotasemia intensa.) .06 . un QRS positivo máximo en I e isoeléctrico en aVF está orientado a 0º. (0. el intervalo PR es ∫ 0. Las arritmias se estudian en el Cap.0. EJE MEDIO. S profunda en las derivaciones II. el eje medio se aleja directamente de dicha derivación. el eje medio está en la dirección de la derivación. III y aVF).12 . . 672j. IAM inferior. (3) niveles tóxicos de ciertos fármacos (p.0 mV por cada 10 mm. Los límites normales se describen en el texto. Bloqueo AV de primer grado (Cap. se produce en la hipertrofia ventricular derecha (R > S en V i ) y en el hemibloqueo izquierdo POSTERIOR (Q pequeña y R alta en derivaciones II. Sistemas de derivaciones electrocardiográficas: Sistema de referencia hexaxial en el plano frontal para calcular el eje eléctrico. El eje medio es perpendicular a esa derivación (fig. R J. el eje es normal.04 s).. ej. Si el QRS es predominantemente positivo en las derivaciones de miembros I y II. QRS.10 s. 04 s. aneurisma de VI. hemibloqueo izquierdo anterior (HBIA). efecto farmacológico (p. congénito. con alteraciones recíprocas en II. ej. V2 y V3.43 s. En 12/5 se produjo un infarto agudo de miocardio. digital). ( < 0. hipopotasemia. Depresión de ST. El ECG de 11/29 muestra alteraciones mínimas inespecíficas del segmento ST y la onda T. R. (Reproducido de Myerbur. (figs. Prolongado. pero las ondas T están invertidas. III y aVF.: HPIM12. hipocalcemia. Están representados: bloqueo de rama derecha (BRD). sobrecarga (debida a transmural. J. . bloqueo de rama derecha con hemibloqueo izquierdo anterior (BRD + HBIA). IAM («T hiperaguda»). J. Aurícula derecha: Onda P > 2. Elevación de ST. tricíclicos). a V4. IAM no T alta y picuda: Hiperpotasemia. hemorragia subaracnoidea).. bloqueo de rama izquierda (BRI). aVL. FIGURA 67. . IAM sin onda Q: Muestra alteraciones del ST .: HPIM12). .: HPIM12. 673 y 674. aumento de la presión intracraneal (p. y bloqueo de rama derecha con hemibloqueo izquierdo posterior (BRD + HBIP). Aurícula izquierda: Onda P bifásica (positiva y luego negativa) en V1 con un vector negativo terminal de anchura superior a 0. Ventrículo derecho: R > S en V1 y R en V. hipocalcemia. ej. que indican la localización del infarto en la pared inferior. hipertrofia ventricular). (Reproducido de Myerburg.) FIGURA 67 . alteraciones de un infarto agudo de miocardio muy precoz en derivaciones I.5 mm en la derivación II. Efecto digitálico. FIGURA 67~. T invertida. amiodarona. aVL. En 4/12 los segmentos ST permanecen elevados en las derivaciones anteriores.) Onda Q: IAM con onda Q: Ondas Q patológicas ( 2 0. V.4 Infarto agudo de miocardio de pared inferior. HIPERTROFIA . isquemia. R. hipopotasemia..) INFARTO. (Reproducido de Myeburg. S profunda en V6. En 4/25 se registra un infarto de miocardio anterior evolucionado .T en estas derivaciones sin aparición de onda Q: ST .QT. IAM espasmo coronario. Infarto agudo de mkv~:u~4in riA nArp~4~ s4ntarinr En ij’11.04 s y 2 25 % de la altura total del QRS) en las derivaciones mostradas en la Tabla 67 .T . Alteraciones reciprocas en aVL (flecha pequeña). J.) . III y aVF. sotalol. Ventrículo izquierdo: S en V6 más R en V5 o V6 ∫ 35 mm o R en aVL > 11 mm. . IAM sin onda Q. patrón de «sobrecarga» ventricular. pericarditis (concavidad hacia arriba¡. Hay ondas Q patológicas (1). R. > 5 mm.Q en 1.l. . elevación del segmento ST (2) e inversión terminal de la onda T (3) en derivaciones II. procainamida. 2. desviación del eje a la derecha. El aumento de voltaje de la onda R con depresión de ST y aumento de voltaje de la onda R en V2 es característico de verdadera extensión del infarto inferior a la pared posterior. fármacos (quinidina. Anomalías de la conducción intraventricular. < 50 % del intervalo RR. Permite evaluar las complicaciones de la endocarditis (p. (B) mixoma de aurícula izquierda. vegetación) causantes de insuficiencia.V2 V3 . A. Su rendimiento en cuanto a identificación de fuentes cardíacas de embolias es bajo en ausencia de antecedentes cardíacos o de hallazgos físicos. En (C) se representan los perfiles Doppler anormales en onda continua. insuficiencia aórtica. y Braunwald. En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Permite evaluar aneurismas y disección de la aorta. 676) es posible identificar y calcular la intensidad de la insuficiencia en cada válvula. Estenosis aórtica (EA) [gradiente transaórtico máximo = 4 * Vmax 2 = 4 * (3. aVL. También se representan ecocardiogramas MITRALES ANORMALES que pueden ocurrir en (A) estenosis mitral. O’Rourke. (D) Estenosis mitral (EM) e insuficiencia mitral ( ). J. ORIGEN CARDÍACO DE EMBOLIAS. R. Se visualizan vegetaciones en más de la mitad de los pacientes.) INSUFICIENCIA VALVULAR.. p. Representación esquemática de flujo Doppler normal a través de las válvulas (A) aórtica y (B) mitral. ej. RENDIMIENTO VENTRICULAR. y su intensidad puede determinarse mediante Doppler [gradiente máximo = 4 x (velocidad máxima)2]. valva aleteante. La pendiente EF resulta del movimiento posterior de la VMA durante el llenado ventricular rápido. insuficiencia valvular). no Q profunda) Localización del infarto Anteroseptal Apical Anterolateral Inferior Posterior verdadero INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFÍA.1 Derivaciones con ondas Q patológicas V1 . 1333.V6 II. es posible obtener signos de hipertensión pulmonar. V5 .. Es posible evaluar las anomalías globales y regionales de la motilidad de la pared de ambos ventrículos: se puede visualizar la existencia de hipertrofia/ infiltración ventricular.: HPIM10.. así como sus complicaciones (p. . Permite evaluar la estenosis de válvulas tanto nativas como artificiales. El eco puede demostrar si la función ventricular es normal. MAS representa el movimiento anterior sistólico. RAÍZ AÓRTICA. 78 C78_ENF_AORTA). III. el Doppler y el eco con contraste (inyección IV rápida de solución salina) son los procedimientos no invasivos de elección para la identificación de lesiones congénitas. Pueden identificarse las lesiones estructurales (p. CARDIOPATÍA CONGÉNITA..V4 I. aunque el tratamiento se basa por lo general en los hallazgos físicos y no en el eco. El eco. (Reproducido de Wynne. mediante Doppler (fig. ej. E. Permite visualizar trombos auriculares o ventriculares. ej. tumores intracardíacos y vegetaciones valvulares.) ESTENOSIS VALVULAR. ENDOCARDITIS. el segmento CD representa la posición cerrada de ambas valvas mitrales durante la sístole ventricular y el panel E termina el movimiento anterior al abrirse la valva.8)2 = 58 mmHg] e insuficiencia aórtica (IA). FIGURA 676. En el ECO. 675. (Fig. taponamiento) (Cap.. FIGURA 675. el punto A representa el final del movimiento anterior resultante de la contracción de la aurícula izquierda.V2 (R alta.TABLA 67 . aVF V1 . En el centro se muestra una representación esquemática del registro ecocardiográfico (ECO) NORMAL en modo M del movimiento de la valva mitral anterior (VMA) y posterior (VMP) junto con el ECG simultáneo. (C) prolapso de válvula mitral y (D) miocardiopatía hipertrófica obstructiva. E. DERRAME PERICÁRDICO. Braunwald.: Noninvasive Methods of Cardiac Examination.: Electrocardiography. 850. P. capítulo 177. J. en HPIM12. J. Para una revisión más detallada. Wynne. véase Myerburg. C. R. p. p.MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA.. y Come. . en HPIM12. PROLAPSO DE VÁLVULA MITRAL. El eco es la técnica diagnóstica de elección para la identificación de estos procesos. 861. capítulo 176. 2 Controlar la retención excesiva de líquido: (a) Restricción del sodio de la dieta (eliminar los alimentos salados. Enfermedades pulmonares. redistribución vascular pulmonar. (10) embarazo.ej. adición de sal en la mesa). 13. (3) infarto agudo de miocardio (puede ser silente). con periodos de reposo en cama en los pacientes hospitalizados (evitar las trombosis venosas profundas con heparina. FACTORES PRECIPITANTES AGUDOS. miocardiopatía dilatada. (b) Diuréticos (véase tabla 131): Diuréticos de asa (p. fiebre o ambas. derrame pleural. LABORATORIO. En presencia de hiponatremia dilucional.. cardiopatía congénita) y estados que restringen el llenado ventricular (estenosis mitral. El corazón es incapaz de bombear la sangre necesaria para el metabolismo de los tejidos.. El edema debido a disfunción renal se acompaña a menudo de creatinina sérica elevada y de un análisis de orina patológico. líneas B de Kerley. restringir la ingestión de líquidos ( < 1000 ml/d). (2) falta de cumplimiento del tratamiento antiICC. (9) tirotoxicosis. hipertensión. Son ( 1) aumento del aporte de Na. venas varicosas y edema cíclico. La RX Tórax puede revelar cardiomegalia. SITUACIONES QUE SEMEJAN UNA ICC. Combinar diuréticos de asa con tiacida o metolazona para aumentar su efecto. disnea paroxística nocturna. (6) infecciones. (Véase Cap. el eco permite identificar cardiopatías valvulares. a diferencia de las tiacidas. S3. (11) miocarditis aguda o endocarditis infecciosa. ENFERMEDAD CARDÍACA SUBYACENTE. la eliminación de los factores precipitantes y el control de la cardiopatía subyacente: 1. ej. sopas envasadas. así como los factores que precipitan la ICC aguda. . SÍNTOMAS. (4) exacerbación de una hipertensión. investigar la producción de esputo y las anomalías en la RX Tórax y en las pruebas de función pulmonar. (7) embolia pulmonar. siguen siendo eficaces cuando la FG es < 25 ml/ min. furosemida 20 120 mg/d PO o IV) son los más potentes y. Comprende estados que deprimen la función ventricular (arteriopatía coronaria. Además.68 INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA Y COR PULMONALE INSUFICIENCIA CARDÍACA DEFINICIÓN. Dirigido al alivio sintomático. Disminuir la sobrecarga cardíaca: Reducir la actividad física. o únicamente puede hacerlo a partir de una presión de llenado anormalmente elevada.) TRATAMIENTO. Es importante identificar la naturaleza subyacente de la enfermedad cardíaca. (8) anemia. así como anomalías regionales de la motilidad de la pared. miocardiopatía restrictiva. edemas periféricos. valvulopatía. enfermedad pericárdica). matidez sobre un derrame pleural. edemas periféricos). patatas fritas a la inglesa. enfisema y asma (véanse caps.. condiciones más estrictas (< 2 g de NaCI/d) en la ICC avanzada. Debidos a la perfusión inadecuada de los tejidos periféricos (fatiga. p. 81 y 83). Los diuréticos ahorradores de potasio son buenos auxiliares para reducir la perdida de potasio. Distensión venosa (ingurgitación) yugular. No deben añadirse en los pacientes tratados con inhibidores de la ECA. pericárdicas o congénitas subyacentes. ninguna de las cuales ocasiona ingurgitación yugular. congestión pulmonar (estertores. típicas de arteriopatía coronaria. cerdo. disnea) y a las elevadas presiones de llenado intracardíacas (ortopnea. Otras causas de edema periférico. (5) arritmias agudas. 5000 U SC/12 h). hepatomegalia y ascitis). a fin de evitar la hiperpotasemia. EXPLORACIÓN FÍSICA. Bronquitis crónica. La contracción ventricular izquierda puede evaluarse mediante ecocardiografía o ventriculografía isotópica. Hepatopatía. 6.200 µg/min./d. dinitrato de isosorbide). Vasodilatadores (tabla 68. .5 . S3. alteración del estado mental. prolongan la vida en los pacientes con ICC avanzada.Durante la fase de diuresis. hidralacina) aumentan el volumen de latido anterógrado. el paciente debe permanecer en decúbito supino durante 24 horas después de las dosis iniciales.. tos. Nota: Puede combinarse un dilatador arterial con un dilatador venoso (p.6. erupción. Nitratos (p. Los dilatadores venosos (p. que es excretado por vía renal.200 mg/8 h Precipitación de angina. Con 2. Se metaboliza a tiocianato.1) se monitoriza mediante la colocación de un catéter en arteria pulmonar y una línea arterial permanente. pesar diariamente al paciente con el fin de que la pérdida sea de 1 . náuseas). hidralacina más nitrato).1): Recomendados si los síntomas persisten a pesar de los diuréticos. por lo que en estos casos se comenzará con la dosis minina.55 µg/kg. Posible toxicidad por tiocianato con su uso pro longado 10 . ej. sobre todo cuando la resistencia vascular sistémica (RVS) está muy elevada o en presencia de insuficiencia mitral o aórtica.80 mg/6 h Puede aparecer tolerancia. 50 .. los dilatadores arteriales (p. ej.2525 mg/8 h ~ Angioedema. Los inhibidores de la ECA son dilatadores mixtos (arteriales y venosos) y resultan particularmente eficaces y bien tolerados. Hipotensión si la presión de llenado VI es baja. fracción de eyección baja. nitratos) reducen la congestión pulmonar.. hospitalizados.. A fin de evitar la toxicidad por tiocianato (convulsiones.5 kg.. El nitroprusiato es un potente vasodilatador mixto para aquellos pacientes con una RVS muy elevada. se controlarán los niveles de tiocianato en los pacientes con insuficiencia renal o si se administra más de 2 días. V 20 . ej. En los pacientes más graves. miocardiopatía restrictiva o estenosis mitral (a menos que exista fibrilación auricular). el tratamiento vasodilatador IV (tabla 68.1. No está indicada en la ICC debida a enfermedad pericárdica.. Los vasodilatadores pueden ocasionar una hipotensión significativa en los pacientes con deplección de volumen. Sitio comentarios Comentarios (venoso/ usual efectos adversos arterial) Agentes IV: Nitroprusiato Nitroglicerina Agentes orales: Captopril Enalapril Hidralacina V=A V>A V=A V=A A 0. 3. y en menor grado la combinación de hidralacina más nitratos. hiperpotasemia./min. Prazosín V=A 15 mg/6 h Alto porcentaje de tolerancia al fármaco. 4 Digoxina Es útil en la insuficiencia cardiaca debida a: (a) disfunción sistólica marcada (dilatación VI.10 mg/12 h J trolar proteinuria o leucopenia si creatinina 1. Se ha demostrado que estas sustancias.1. ej. Lupus inducido por fár maco. Vasodilatadores en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva. TABLA 68. y (b) insuficiencia cardiaca asociada a fibrilación auricular y respuesta ventricular rápida. /min. da lugar a hipertrofia VD y finalmente a fracaso VD. Embolia pulmonar recurrente.1. Sus etiologías son: Enfermedad pulmonar parenquimatosa o bronquial. . 83 y 86).75 mg/kg. náuseas y letargo./min.10 µg/kg. Las bradiarritmias y los bloqueos AV pueden responder a la atropina (0. drepanocitosis.125 .5 . Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). SÍNTOMAS. ginecomastia. neumopatías intersticiales. Amrinona (5 . Ventilación mecánica inadecuada. aumenta el gasto cardiaco sin vasoconstricción periférica o taquicardia significativas. hipoxemia./min. todos los grados de bloqueo AV.0.La digoxina está contraindicada en la miocardiopatía hipertrófica y en los pacientes con bloqueos de la conducción AV. Cifoescoliosis. Dobutamina (2. 5. suspender el fármaco. Los pacientes con ICC grave refractaria y una expectativa de vida inferior a 6 meses pueden ser candidatos./min.0 . La toxicidad cardiaca comprende: extrasístoles ventriculares.10 µg/kg. el agente preferido. hipertensión pulmonar (HTP) primaria. 70 BM70_Arritmias). seguidos por 0.0 mmol/L. si cumplen unos criterios estrictos.) es un inotropo positivo y vasodilatador no simpático. vasculitis. apnea del sueño. taquicardia y fibrilación ventriculares.10 µg/kg. Los primeros signos de intoxicación consisten en anorexia. obesidad marcada. hipotiroidismo o isquemia miocárdica./min. La adición de quinidina incrementa dichos niveles. aunque en menor grado. hipercalcemia. La dosis subsiguiente (0. Dopamina: a dosis bajas (15 µg/kg. puede precipitarse en hipopotasemia. por tanto. Aminas simpaticomiméticas IV: Se administran a pacientes hospitalizados con síntomas refractarios o exacerbación aguda de una ICC. tos. bronquiectasias. es mayor la vasoconstricción periférica. Al primer signo de intoxicación digitálica. La dosis de ataque de digoxina se administra en 24 h (0. a dosis superiores a 10 µg/kg. visión «amarilla» o confusión.). en caso contrario puede ser necesario un marcapasos temporal. Verapamil.25 mg/6 h hasta un total de 1. deberá reducirse a la mitad la dosis de digoxina.) facilita la diuresis. Enfermedad vascular pulmonar. trastornos neuromusculares. paro sinusal y bloqueo sinoauricular.6 mg IV). Las arritmias ventriculares inducidas por digital se tratan con lidocaína y fenitoína (Cap. a dosis más altas (5 .5 mg PO/IV.5 mg). a un trasplante cardiaco. amiodarona y espironolactona también incrementan los niveles séricos de digoxina. fibrosis quística (caps. fatiga y producción de esputo (en las enfermedades parenquimatosas). pero comprenden disnea. el peso y la función renal y se guía por la determinación de los niveles séricos de digoxina.25 mg/d) depende de la edad. después de un bolo de 0. Dependen del trastorno subyacente. La intoxicación digitálica crónica puede ocasionar caquexia. Los vasodilatadores y los inotropos pueden emplearse conjuntamente para lograr un efecto aditivo. Están contraindicadas en la miocardiopatía hipertrófica. COR PULMONALE Crecimiento ventricular derecho a consecuencia de enfermedad pulmonar primaria. hipomagnesemia. taquicardia auricular con bloqueo. Intoxicación digitálica. mantener la concentración sérica de K entre 4.0 y 5.) predominan los efectos inotrópicos positivos. Se dispone de anticuerpos antidigoxina para casos de sobredosis masiva. se realizará gammagrafía pulmonar. acidosis). Si se sospecha una embolia pulmonar. RX TÓRAX.EXPLORACIÓN FÍSICA. . en presencia de HTP. S4 en el lado derecho. véase Braunwald. Dirigido hacia la enfermedad pulmonar subyacente. antibióticos y administración de oxígeno.: Cor Pulmonale. en HPIM12. adelgazamiento gradual de las ramas arteriales pulmonares. p. Hipertrofia de VD. quinidina o verapamil (no con betabloqueantes). 971. 890. Si se produce insuficiencia VD. Si existe insuficiencia VD. capítulo 191. y Butler. función VI típicamente normal. puede consistir en broncodilatadores. J. Las taquiarritmias ventriculares son frecuentes y se tratan con digoxina. hepatomegalia con ascitis. capítulo 182. p. en HPIM12. hipercarbia. tratar con una ICC. con dieta baja en sodio y diuréticos.: Heart Failure. Son frecuentes la taquipnea. son frecuentes las taquiarritmias. P2 alto. E. 67 C67_ECG). Las pruebas de función pulmonar y la gasometría arterial caracterizan a la enfermedad pulmonar intrínseca. la cianosis y las acropaquias. TRATAMIENTO. Crecimiento de VD y de arteria pulmonar. la digoxina debe administrarse con precaución (aumento de su toxicidad debido a hipoxemia. Latido del VD a lo largo del borde esternal izquierdo. presión venosa yugular elevada. Hipertrofia VD y crecimiento AD (Cap. edema en pies. Ecocardiograma. Para una revisión más detallada. LABORATORIO: ECG. Está indicada la anticoagulación crónica con warfarina cuando la hipertensión pulmonar se acompaña de insuficiencia ventricular derecha. La hipertensión sistólica aislada (sistólica > 160. enfermedades del tiroides (Cap. etiología desconocida en el 90 . soplo telesistólico más audible en mitad de la espalda. 143). 141).69 HIPERTENSIÓN DEFINICIÓN. Creatinina sérica elevada. Los feocromocitomas pueden estar localizados en la pared de la vejiga y presentarse con síntomas de exceso de catecolaminas asociados a la micción. HIPERALDOSTERONISMO. la hipotensión ortostática y la alteración de la tolerancia a la glucosa. Ya sea debida a aterosclerosis (varones ancianos) o a displasia fibromuscular (mujeres jóvenes). análisis de orina patológico. Empleo de anticonceptivos orales. diastólica < 90) es la más frecuente en los pacientes ancianos. la constricción suele localizarse en la aorta en el origen de la arteria subclavia izquierda. Debido a un adenoma secretor de aldosterona o a hiperplasia suprarrenal bilateral. COARTACIÓN AÓRTICA. HIPERTENSIÓN SECUNDARIA ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL. El diagnóstico viene sugerido por la elevación de los metabolitos urinarios de las catecolaminas en una muestra de orina de 24 h (véase más adelante). o ambos. palpitaciones y sudoración profusa. 144). epistaxis o visión borrosa. Elevación crónica de la TA > 140/90. OTRAS CAUSAS. La exploración muestra unos latidos femorales retrasados y disminuidos. típicamente de la médula suprarrenal. Tumor secretor de catecolaminas. posteriormente se localiza el tumor mediante TC o angiografía. especialmente en los pacientes menores de 30 años o en aquéllos que se vuelven hipertensos después de los 55. que se presenta en forma de hipertensión paroxística o mantenida en pacientes jóvenes o de mediana edad. Debe sospecharse cuando aparece hipopotasemia en un paciente hipertenso no sometido a tratamiento con diuréticos (véase Cap. 144). Se presenta con hipertensión de comienzo brusco. La mayoría de los pacientes están asintomáticos. Siempre se debe valorar la posibilidad de una forma secundaria y corregible de hipertensión. células o cilindros. Otros hallazgos acompañantes son la pérdida crónica de peso. La hipertensión grave puede dar lugar a cefalea.95 % de los pacientes («hipertensión esencial»).aldosterona. con proteínas. hiperparatiroidismo (Cap. ENFOQUE DEL PACIENTE HISTORIA. ENFERMEDAD PARENQUlMATOSA RENAL. puede haber una hipopotasemia leve debida a la activación del sistema renina . Son frecuentes los episodios bruscos de cefalea. refractaria al tratamiento antihipertensivo habitual. y se debe a la reducción de la distensibilidad vascular. A menudo se ausculta un soplo abdominal. 150) y acromegalia (Cap.angiotensina . Aparece en niños o adultos jóvenes. síndromes de Cushing y adrenogenital (Cap. La RX Tórax muestra indentación de la aorta a nivel de la coartación y escotaduras costales (debidas a la aparición del flujo arterial colateral). . FEOCROMOCITOMA. Deben realizarse en todos los pacientes con hipertensión comprobada: ( 1 ) creatinina sérica. Betabloqueantes (tabla 69 . PIV. soplo abdominal (estenosis de arteria renal). ej. Los indicios de formas secundarias de hipertensión son: aspecto cushingoide. EXPLORACIÓN FÍSICA. arteriografía renal y determinación de renina en la vena renal. calcio y ácido úrico. bradicardia y diabetes «lábil» insulinodependiente. (2) síndrome de Cushing: prueba de supresión con dexametasona (Cap. Medir la TA con un manguito de tamaño apropiado (manguito grande para brazo grande). empleando UN solo fármaco si es posible. 25 mg/d). A2 fuerte. (4) hiperaldosteronismo primario: depresión de la actividad de la renina plasmática e hipersecreción de aldosterona. sudoración o taquicardia (feocromocitoma): historia de enfermedad renal o traumatismos abdominales (hipertensión renal). 144). paroxismos de cefalea. Comenzar con dosis bajas (p. PRUEBAS DE DESPISTAJE DE HIPERTENSIÓN SECUNDARIA.Indicios de formas secundarias específicas de hipertensión. Empleo de píldoras anticonceptivas o de glucocorticoides. atenolol. BUN y análisis de orina (enfermedad parenquimatosa renal). los antagonistas del calcio. tiromegalia. colesterol. Contraindicaciones relativas: broncospasmo. (5) enfermedad parenquimatosa renal: véase Sección 6.1. triglicéridos.. ICC. (3) feocromocitoma: recogida de orina de 24 h para determinación de catecolaminas. elevación del ventrículo izquierdo. (5) otras pruebas sanguíneas de despistaje útiles comprenden: recuento hemático completo. (4) ECG (una hipertrofia ventricular izquierda sugiere hipertensión crónica). glucosa. (3) RX Tórax (escotaduras costales o indentación del arco aórtico distal en la coartación aórtica). Medir la TA en ambos brazos y en una pierna (para detectar una coartación). (2) K sérico medido sin diuréticos (la hipopotasemia sugiere un estudio diagnóstico en busca de hiperaldosteronismo o de estenosis de la arteria renal). S4. TABLA 69. Los agentes de primera línea son los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (ECA). pulsos femorales retrasados (coartación aórtica). bloqueo AV. Betabloqueantes. Indicado para los diagnósticos específicos cuando las pruebas de despistaje son anormales o la TA es refractaria al tratamiento antihipertensivo: ( 1 ) estenosis de la arteria renal: angiografía de sustracción digital. ESTUDIO DIAGNÓSTICO POSTERIOR. los betabloqueantes y los diuréticos. Los signos de hipertensión consisten en alteraciones de las arteriolas retinianas (estrechamiento/muescas). * Fármaco Dosis usual (PO) Características . TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL Su objetivo es controlar la hipertensión con los mínimos efectos secundarios. ninguna de las cuales se modifica con la expansión de volumen.1): Particularmente eficaces en los pacientes jóvenes con circulación «hipercinética». metanefrinas y ácido vanilmandélico. 25 mg/12 h). En el curso del tratamiento puede aparecer tos no productiva. Una administración diaria betaagonista parcial. 6.25 mg/6 h Lisinopril PO: 5 – 40 mg/d Vida media 3h 11 h . que en este caso deberá administrarse a dosis muy bajas (p. TABLA 69 . broncospasmo (menos frecuente con atenolol y metoprolol).12h Antagonistas del calcio (tabla 69 . Pueden emplearse como monoterapia o en combinación con betabloqueantes.30 mg/12 h 100 .5 .75 mg/12 h Enalapril PO: 2.. Inhibidores de la ECA (tabla 69 . captopril. que requiere el cambio a un tratamiento alternativo. particularmente en los pacientes con creatinina sérica elevada. Dosis Captopril PO: 12. Inhibidores de la ECA. El verapamil.30 mg/g h o Liberación lenta: 30 . proteinuria o leucopenia. ICC Bradicardia.40 mg/d Enalaprilato IV: 0. de modo que por lo general se evita combinarlos con betabloqueantes. ej. edema.600 mg/ 12 h . Una administración diaria. cefalea. y en menor grado el diltiacem.3): Vasodilatadores arteriolares directos.1. selectivo. rubefacción. Efectos secundarios: Bradicardia (menos frecuente con pindolol y acebutolol). Si el paciente presenta depleción del volumen intravascular.2): Bien tolerados con escasa incidencia de efectos secundarios.3.150 mg/12 h 20 .120 mg/6 -12 h 25 . edema.Beta.Propranolol Metoprolol Nadolol Atenolol Timolol Pindolol Labetolol Acebutolol 10 . efectos secundarios digestivos.120 mg/24h 25 . exacerbación de diabetes o alteración de la respuesta a la hipoglucemia inducida por insulina.120 mg/gh o Liberación lenta: 6 .30 mg/12 h 10 . ICC . Tanto alfa como betabloqueante. Es de señalar que la función renal puede deteriorarse como consecuencia de los inhibidores de la ECA en los pacientes con estenosis arterial renal bilateral.240 mg/ 12 h Taquicardia.90 mg/d Diltiacem PO: 30 . Antagonistas del calcio.600 mg/12 h 200 .625 . antagonistas del calcio o diuréticos.2. Actividad betaagonista parcial. TABLA 69. Una administración diaria. angioedema.5 . pueden ocasionar bradicardia y bloqueo AV. disfunción VI. Los efectos secundarios son raros y consisten en erupción. Beta. impotencia. a menos que exista hipopotasemia comprobada. todos poseen efectos inotrópicos negativos (en particular el verapamil) y deben utilizarse con precaución en presencia de disfunción VI. Los suplementos de potasio y los diuréticos ahorradores de potasio no deben combinarse con los inhibidores de la ECA.l00mg/24h 10 .3 días antes de comenzar con el inhibidor de la ECA. se suspenderán los diuréticos 2 . selectivo. Nifedipina PO: 10 . Enalaprilato IV: 1. alteraciones visuales) o deterioro de la función renal.1).80 mg IV. hidroclorotiacida.12 h). G. una relación detallada de antihipertensivos).. Para una revisión más detallada. Tratamiento de la hipertensión maligna y de la crisis hipertensiva. HIPERTENSIÓN MALIGNA.Verapamil PO: 40 . Trimetafán ** IV: 1 . Los diuréticos son particularmente eficaces en los ancianos y en los pacientes de raza negra.5 . ej. bloqueo AV broncospasmo.300 mg . visión borrosa o alteración del estado mental. Valorar el empleo de metolazona.4 se reseñan los fármacos para el tratamiento de la crisis hipertensiva. INSUFICIENCIA RENAL. capítulo 196. 1010.. (cápsula horadada) cefalea Administrar furosemida. ICC. tinnitus. luego 1 . Retención urinaria Labetalol IV: 20 mg en bolo. bradicardia.25 mg/6 h Angioedema. au mento del nivel de digoxina Diuréticos (tabla 131): Son preferibles las tiacidas a los diuréticos de asa por su mayor duración de acción. estreñimiento.12 h) y un betabloqueante (tabla 69 . La prevención de la hipopotasemia resulta particularmente importante en los pacientes tratados con glucósidos digitálicos. hiperglucemia Nitroprusiato IV: 0. Sus principales efectos secundarios consisten en hipopotasemia. en HPIM12. H. Fármaco Diazóxido Efectos secundarios Retención de Na+*. no obstante.2 mg/min. Dosificación IV: 150 .58.1000 mg PO/8 ./min. estos últimos son más potentes cuando la FG < 25 ml/min. observar presencia de µg/kg. furosemida o bumetanida. Hipotensión. para evitar la retención de Na+. que puede reducirse empleando dosis bajas (p. TABLA 69.4. bloqueo AV. hidralacina (10 150 mg PO/8 .: Hypertension. p.480 mg/d Bradicardia. ** Se recomienda la monitorización intraarterial de la TA para evitar las fluctuaciones rápidas de la misma. Sustituir por antihipertensivos PO al mejorar los síntomas del paciente y reducirse la TA diastólica. hiperpotasemia Nifedipina 10 . En la tabla 69 .10 µg/min. Una TA diastólica > 120 mmHg constituye una urgencia médica.120 mg/8 h o Liberación lenta: 120 . angina). p. convulsiones. después de ** 24 h. Los antihipertensivos más seguros son metildopa (250 . rubefacción. Si la TA se muestra refractaria al tratamiento farmacológico se realizará el estudio diagnóstico de las formas secundarias de hipertensión. encefalopatía (cefalea. CIRCUNSTANCIAS ESPECIALES EMBARAZO. Es obligatorio el tratamiento inmediato si existen signos de descompensación cardíaca (ICC. Los diuréticos tiacídicos estándar pueden no resultar útiles.50 mg/d). especialmente de la estenosis de la arteria renal y del feocromocitoma (véase en HPIM12. hiperglucemia e hiperuricemia. 12.0 Hipotensión. solos o en combinación. 1001. 20 . véase Williams. .20 mg SL Hipotensión. hipertiroidis Pasa bruscamente a ntindividuos sanos. Sirven de ayudas diagnósticas las siguientes: . fármaco Eliminar la causa precipi invertida en deriva ciones II. Enlentecer la frecuen pertensión. . DIAGNÓSTICO. desviación del eje a la izquierda. Flutter auricular. (6) trastornos electrolíticos (en especial los que afectan a K. en el primer caso su gravedad es mayor. Ca y Mg). TSV paroxistica. (2) QRS > 0. (5) morfología del QRS similar a la de los latidos ventriculares prematuros previos. Doblar el voltaje del ECG y aumentar la velocidad del papel a 50 mm/s para ayudar a identificar las ondas P. Nota: No realizar masaje simultáneo de ambas carótidas. cafeína. Véase en la fig. 67 C67_ECG). 70 . (9) etanol. (2) ICC.1. B 100 . C 140 . si producen sinto poxia. Examen del ECG en busca de signos de isquemia (Cap. del grupo IA cardiover Taquicardia auricular co paroxística con blo queo. (8) cafeína. deshidratación. ICC hi tante. PAUTAS PARA EL TRATAMIENTO DE LAS TAQUIARRITMIAS.). Suspender la digoxina. (tablas 70 .70 ARRITMIAS Las arritmias pueden aparecer en presencia o ausencia de cardiopatía estructural. gradualmente. E 250 . III.Pueden ser normales o de Eliminar la causa precipi bidos a ansiedad. se identificará siempre la actividad auricular y la relación entre las ondas P y los complejos QRS. (7) toxicidad farmacológica (digoxina. Los procesos que provocan arritmias son: (1) isquemia miocárdica. antiarrítmicos que prolongan el intervalo QT). Fiebre. (véase texto). fenitoína D P picuda positi sin efecto sobre la fre Intoxicación digitálica. Ca++. normal. (5) hipotensión.350 Ondas de flutter en Valvulopatía mitral. Realizar una tira larga de ritmo de las derivaciones II. intervalo QT prolongado y características del síndrome de Wolff .) TABLA 70 . fármacos del grupo IA ~. 3:1. 4:1. el bloqueo. 1 del bloqueo: ~ de la frecuencia ventricular rregir [K+].White (WPW) (véase más adelante). va bloqueo 2:1. ICC. hi 1. inicial COMPLEJO QRS ANCHO Latidos auriculares prematuros. Las taquiarritmias con complejo QRS ancho pueden representar una taquicardia ventricular o una taquicardia supraventricular con conducción aberrante. 70i) Frecuencia auricular Masaje del Características Situaciones seno carotídeo Tratamiento precipitantes. embolia pul cia ventricular. tante.. I Onda P anormal: anchura del QRS . de aum.1 ) durante 5 s. Ejemplo Ritmo (Fig. Los factores a favor de la taquicardia ventricular son: (1) disociación AV. Taquicardia sinusal. sin mo sinusal (o no tiene dromes de preexcitación efecto). aVF o Vl.160 Onda P normal.1 y 70 .250 Onda P «picuda» o La frecuencia desciende dolor.. (4) hipercapnia. Características clínicas y electrocardiográficas de las arritmias más comunes. Registrar el ECG durante el masaje del seno carotídeo (tabla 70 . anomalías mas: betabloqueantes o electrolíticas (K+. (3) hipoxemia. esofágicas. cuencia auricular. (4) falta de respuesta al masaje del seno carotídeo.Parkinson . si produce síntomas: Maniobras vagales si no tienen éxito verapamil betabloqueante. Colocar derivaciones ECG accesorias (torácicas derechas. auriculares derechas) para ayudar a identificar las ondas P. aVF. dlgo «dientes de sierra»: .14 s.1 el diagnóstico de las taquiarritmias.2. pue (250 mg IV a pasar en 5 min. Fibrilación auricular F >350 roidismo. hiperti (tras anticoagulación si es crónico) con quinidina ** o procai namida: puede preci sar cardioversión eléctrica (flutter: 50 J: fih: 100 .400 J). puede das P con intervalos emplearse P . fe . notiacinas). Intervalo QT prolongado (congénito o farmacológi co: quinidina y otros an Lidocaína: isoproterenol (excepto en presencia de arteriopatía coronaria): so I Únicamente activi dad eléctrica Sin efecto. ICC. Taquicardias supra ventriculares con con ducción ventricular aberrante. ra completa entre latidos normales. monar. tricíclicos. verapamil para enlen - COMPLEJO QRS ANCHO latidos ventriculares prematuros G Pausa compensado Sin efecto. errática. Están con traindicados los fármacos que prolongan el intervalo QT (p. enfermedad pulmonar obstructiva. quinidina). Desfibrilación inmediata (200 . bretilio. **Reducir la dosis de digoxina al comenzar con quinidina. ej. 2. tricíclicos. EtOH.breestimulación: magne sio. ~1’emplear los hipoxia. 100 . texto). Sin efecto. prevención crónica (PO): fármacos de los grupos IA. en otro Arteriopatía coronaria. hipopotasemia. III Fibrilación ventricular. El flutter auricular puede responder a la estimulación auricu lar rápida.miento. *Grupos de antiarrítmicos reseñados en la Tabla 70 . Si es inestable: conversión eléctrica (100J).250.. Etiologías de los respecti vos ritmos supraventricu lares antes señalados: una FA con QRS anchos y rá pidos puede ser debida a Igual al del ritmo supra ventricular respectivo: en caso de frecuencia ventri cular rápida ( > 200) tra tar como WPW (véase preexcitación (WPW). in la taquicardia ventricular. Taquicardia ventricular te irregular H Frecuencia del QRS Sin efecto. IC. procainamida.bloqueo 2:1 4:1. Convertir en RSN Taquicardia auricular multitocal. Taquicardia ventri cular con oscilacio nes sinusoidales de la altura del QRS. Torsade de pointes. pericarditis. IB. idiopáticas. ligeramen caso: Agudo (IV): lidocaína. mismos fármacos que en intoxicación digitálica.2. Onda P típica del ritmo supraven tricular: complejo QRS ancho debido a la conducción por vías parcialmente refractarias. tecer la frecuencia ventricular. tiarrítmicos. 100 . betabloqueantes cirugía cardiaca. fe notiacinas). .220 Más de 3 formas diferentes de on - Sin efecto g Insuficiencia respiratoria Tratar la enfermedad pulmonar subyacen te.200 J). bretilio. tras xina. tervalo Q l prolongado (congénito o farmacológi co: quinidina y otros an tiarritmicos. in Pueden no requerir trata farto de miocardio.P variables. mg/kg.50 mg/8 h Náuseas.4 IV: 20 .2 mg/kg. Renal y hepática. fibrosis pulmonar. rcs. Náuseas. convulsiones.5 . arritmias ventriculares Renal. 1. PO: 50 .1 mg/min.1000 mg IV: 500 . Reducir la dosis en los pacientes con disfunción hepática o renal. prolonga Diarrea. anemia. Nota: No realizar cardioversión en caso de taquicardia sinusal. hipotensión. hasta Hepática. () 15(). Tocainida. Confusión. nauseas. dolor parotídeo. Grupo II: Propranolol. bloqueo AV. Náuseas. bloqueo AV.200 mg/6 h ICC. TABLA 70 . exacerbación de arritmias ventricula Hepática y renal..628 mg/8 h IV: 2 .2.10 mg/kg. IV.1400 mg/ PO: 200 . Hepática Grupo III: Amiodarona. Digoxina.600 mg/d prolongación del QT. IV: 0. confusión. prueba de esfuerzo y.125 . PO: 0. Fármacos antiarrítmicos. La eficacia farmacológica se confirma mediante monitorización ECG (o Holter).2. efectos anticolinérgicos. tinnitus. reacción Hepática y renal.8 h Depresión miocárdica. Si el paciente presenta compromiso hemodinámico (angina. IV: 5 .25 mg/d Renal y supraventriculares. IV: 0.4 mg/min. Hepática. temblor.75 . ICC). d x 1 .200 mg/12 h PO: 25 . Procainamida. IV: 1 . Mexiletina PO: 400 . temblores. prolongación del QT. parada respiratoria. Iniciar los fármacos tal como se indica en las tablas. Renal. trombocitopenia. seguir los niveles farmacológicos y los intervalos ECG (en especial el QRS y el QT). PO: 0. bradicardia. Grupo IC: Flecainida Encainida. Fármaco Dosis de ataque Dosis de mantenimiento Efectos secundarios excreción Grupo IA: Sulfato de quinidina. Hepática.5 mg/min. prolongación de los intervalos PR y QRS. Hepática y renal. hipotensión ortostática. en circunstancias especiales.10 mg PO: 80 . Hepática. hipotensión. tener precaución si se sospecha intoxicación digitálica.2 semanas. microdepósitos corneales. PO: 500 ..1250 mg/6 h PO: 100 . Liberación prolongada: Disopiramida.300 mg/6X h Náuseas.*** Las indicaciones para tratar las CVP se reseñan en el capítulo 74.1.400 mg/6 h PO: 324 . bloqueo AV. síndrome lupoide Hepática. ICC. . estudio electrofisiológico invasivo. PO: 100 . tal como se indica en la tabla 70 .5 .600 mg/8 h. ción del QT. piel azulada. PO: 800 . trastorno de marcha.2.0 mg min. prolongación del QT Grupo IB: Lidocaína. estreñimiento. Náuseas. Bretilio.1000 mg/4 h agranulocitosis. se procederá inmediatamente a cardioversión. PO: 500 . Verapamil. Gluconato de quinidina.5 mg en IV.300 mg/6 .: repetir a los 5 min. hipotensión. Deben corregirse las causas precipitantes (antes señaladas).8 h Bloqueo AV. Alteraciones tiroideas.120 mg/6 . Hipertensión. IV: 500 .0. lupoide. Nota: J = julios. hasta PO: 10 . 24 h IV: 2.1000 mg PO: 200 .50 mg/min. he patitis. broncospasmo.5 . Taquicardia con complejo QRS ancho (conducción anterógrada a través de la vía accesoria). Se observa en caso de IAM o de enfermedad degenerativa del sistema de conducción. Mobitz II (fig.lM). En caso de compromiso hemodinámico está indicada la cardioversión inmediata. Intervalo PR prolongado y constante ( > 0. aumento del tono vagal e IAM inferior. SÍNDROME DE PREEXCITACIÓN (WPW). El ECG basal típico muestra un intervalo PR corto y un empastamiento inicial del QRS (onda «delta») (fig. intoxicación digitálica o enfermedad degenerativa del sistema de conducción.lJ). . puede progresar bruscamente a bloqueo AV completo. no con digoxina o verapamil. no requiere tratamiento. en secuencia 2:1. si es sintomático. • TERCER grado (bloqueo AV completo) (fig. 902 v 908. repitiéndose a continuación la secuencia. y The Tachyarrhythmias. Las taquiarritmias asociadas son de dos tipos: .lL). E. 70 . el complejo QRS suele ser ancho.1) es la más frecuente con los agentes del grupo IA. oo. ya que incrementan el riesgo de mortalidad. capítulo 185. taquicardia supraventricular paroxística. digoxina o propranolol por vía IV (tabla 70 . • Mobitz I (Wenckebach) (fig. tratar con atropina (0. Deben evitarse la flecainida y la encainida en los pacientes con arritmias ventriculares asintomáticas después de un IAM.20 s). 70 .6 mg IV. SEGUNDO GRADO. repetidos x 3 . entre ellos la provocación de arritmias ventriculares especialmente en pacientes con disfunción VI o historia de arritmias ventriculares mantenidas. se trata de un ritmo peligroso. 3:1 ó 4:1.lK). incremento progresivo del intervalo PR hasta que desaparece un latido ventricular. La conducción se produce a través de una vía accesoria entre las aurículas y los ventrículos.2). La prolongación farmacológica del QT y la taquicardia ventricular en torsade de pointes acompañante (tabla 70 . debe suspenderse el fármaco si el intervalo QTc (QT dividido por la raíz cuadrada del intervalo RR) se incrementa más de un 25 %. 70 . Puede ser normal o secundario a un incremento del tono vagal o digital. excepto cuando se asocia de forma transitoria a un IAM inferior o se trata de un bloqueo cardiaco congénito asintomático. transitorio no requiere tratamiento. a menudo asociada con FA y una respuesta ventricular muy rápida ( > 250/min. Taquicardia con complejo QRS estrecho (conducción anterógrada a través del nodo AV): por lo general. está indicado un marcapasos. Se observa en caso de IAM. Por lo general.) (que puede degenerar en FV). M. Está indicado un marcapasos permanente. tratar con lidocaína o procainamida IV. La actividad auricular no se transmite a los ventrículos. 70 . las aurículas y los ventrículos se contraen de forma Independiente. BLOQUEO AV PRIMER GRADO (fig. QRS estrecho. capítulo 184.4) o marcapasos temporal.Todos los agentes antiarrítmicos poseen efectos secundarios potencialmente tóxicos. Para una revisión más detallada.70 . en PMH12. en caso contrario. . et al: The Bradyarrhythmias. Tratar cautelosamente con verapamil. Se observa en caso de intoxicación digitálica. Intervalo PR constante con pérdida de latidos ocasionales.IN). véase Josephson. COMPLICACIONES. 67 C67_ECG). Los principales síntomas son disnea y edema pulmonar precipitados por esfuerzo. ECOcardiograma. La prueba incruenta más útil.A2 inversamente proporcional a la intensidad de la obstrucción. • Desviación del eje a la derecha e hipertrofia VD en presencia de hipertensión pulmonar. • embolias sistémicas. la EM congénita es una causa rara. • Hemoptisis. Intervalo ChA . EXPLORACIÓN FÍSICA. • embolia de pulmón. aunque la EM a menudo causa incapacidad grave a la edad de 20 años en zonas económicamente deprimidas. taquicardia paroxística.71 VALVULOPATÍAS CARDÍACAS ESTENOSIS MITRAL (EM) ETIOLOGÍA. de Lutembacher = EM + CIA) HISTORIA. . Típicamente muestra • fibrilación auricular (FA) o • crecimiento auricular izquierdo (AI) en presencia de ritmo sinusal. embarazo.06 a 0. • la calcificación y • el engrosamiento de las hojas valvulares. relaciones sexuales. aunque el antecedente de fiebre reumática aguda es en la actualidad poco frecuente. La duración del soplo está en relación con la intensidad de la obstrucción. S1 palpable. Los síntomas comienzan casi siempre en el cuarto decenio de la vida. LABORATORIO. • infección pulmonar. muestra la • separación inadecuada.12 segundos después de A2. así como • crecimiento de AI. observada principalmente en lactantes (S. Elevación ventricular derecha. 2. • • • • • • Cianosis periférica y facial en la EM grave. • la endocarditis es rara en la EM pura. el gradiente transvalvular y la superficie de la válvula mitral (Cap. Chasquido de apertura (ChA) 0. Muestra • crecimiento de AI y VD y • líneas B de Kerley. etc. Retumbo diastólico con acentuación presistólica en ritmo sinusal. El ecocardiograma Doppler permite calcular 1. fiebre anemia. RX TÓRAX. ECG. excitación. Casi siempre reumática. t. sin insuficiencia mitral. INSUFICIENCIA MITRAL (IM) ETIOLOGÍA. antecedentes de embolias sistémicas y pulmonares o ambos. • VI hiperdinámico. Diuréticos y restricción de sodio. En pacientes seleccionados. • debilidad y • disnea de esfuerzo. • Crecimiento de AI. congénita. enalapril. El tratamiento quirúrgico. hidralacina o nitroprusiato IV) disminuye el grado de insuficiencia.1). así como la anticoagulación en presencia de fibrilación auricular. S1 disminuido: desdoblamiento ancho de S2. S3. verapamil o betabloqueantes para enlentecer la frecuencia cardíaca en caso de FA. con diuréticos y digoxina. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Exploración física: ascensión brusca del pulso arterial. Anticoagulantes en los pacientes con FA. Cardiopatía reumática en el 50 % aproximadamente. dilatación de VI de cualquier causa. En presencia de disnea. • • Valvuloplastia mitral abierta en presencia de síntomas y orificio mitral ⌠ 1. miocardiopatía hipertrófica. casi siempre la sustitución de la válvula. TRATAMIENTO: El de la insuficiencia cardíaca (Cap. elevación de VI. tratamiento médico para la insuficiencia cardíaca: • • • Digital. Otras causas: prolapso de válvula mitral.2 cm2 aproximadamente. . cardiopatía isquémica con disfunción de los músculos papilares. La intervención debe realizarse antes de que aparezca una insuficiencia cardíaca crónica grave. soplo pansistólico alto y a menudo un breve soplo protomesodiastólico. Está indicada la profilaxis de la endocarditis. endocarditis infecciosa (afectación valvular o de cuerdas tendinosas). 71 . La reducción de la poscarga (captopril. calcificación del anillo mitral (s. Los pacientes deben recibir profilaxis para la fiebre reumática (penicilina) y la endocarditis infecciosa (Cap. • Fatiga. ECOCARDIOGRAMA. en mujeres de edad avanzada). 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). 73 C73_ENDOCARDITIS_INFECC). está indicado en presencia de síntomas y deterioro de la función VI. incrementa el gasto cardíaco anterógrado y mejora la sintomatología. la valvuloplastia percutánea con balón constituye con frecuencia una alternativa eficaz a la cirugía.TRATAMIENTO (fig. • ecocardiograma Doppler útil para diagnosticar y valorar la intensidad de la IM. Más frecuente en mujeres. EXPLORACIÓN FÍSICA. S4 frecuente. EXPLORACIÓN FÍSICA. • • Reparación o sustitución de la válvula en los pacientes con insuficiencia mitral grave. A menudo muestran hipertrofia de VI. ¿familiar. comunicación interauricular y síndrome de Marfan. con degeneración mixedematosa y cuerdas tendinosas elongadas. émbolos sistémicos procedentes de los depósitos de plaquetas . A2 suave o ausente. síncope y angina son los síntomas cardinales. Muestra desplazamiento posterior de la valva mitral posterior (ocasionalmente de la anterior) al final de la sístole. pero no son útiles para el cálculo del gradiente. La muerte súbita es una complicación muy rara. Raramente. Casi siempre idiopático. ECG y RX Tórax. Los síntomas más comunes son dolor torácico atípico y diversas arritmias supraventriculares y ventriculares. A menudo congénita. cardiopatía isquémica. ANATOMÍA PATOLÓGICA. LABORATORIO. aut. Clic meso o telesistólico seguido por un soplo telesistólico. La complicación más importante es la IM causante de insuficiencia VI. Pulsos arteriales débiles y retrasados con thrill carotídeo. Disnea. puede acompañar a fiebre reumática. la EA reumática suele acompañarse de valvulopatía mitral reumática. Tejido redundante en la válvula mitral. aumentado por la maniobra de Valsalva (disminuye el volumen del VI). La EA idiopática calcificada es un trastorno degenerativo frecuente en los ancianos y por lo general leve. Latido apical doble. Ecocardiograma.PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL (PVM) ETIOLOGÍA. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Soplo sistólico romboidal > ó = grado 3/6.fibrina de la válvula. esta indicada la profilaxis para la endocarditis infecciosa. anticoagulantes en los pacientes con antecedentes de embolias. ESTENOSIS AÓRTICA (EA) ETIOLOGÍA. son tardíos. a menudo con thrill sistólico. 66 C66_EXPLORACIÓN_FÍSICA). . SÍNTOMAS. reducido al ponerse en cuclillas y con el ejercicio isométrico (Cap. después de años de obstrucción. TRATAMIENTO. La mayoría de los pacientes están asintomáticos y así permanecen. • Debe tranquilizarse a los pacientes asintomáticos aunque. en presencia de soplo [HOLO]sistólico. dominante?. casi invariablemente asociada con EM. Tratamiento estándar de la insuficiencia VI (véase Cap. Los estudios con Doppler son útiles para la detección y cuantificación de la IA. Muestra engrosamiento de la pared del VI. LABORATORIO. S3 frecuente. Soplo diastólico en decrescendo a lo largo del borde esternal izquierdo (borde esternal derecho en caso de dilatación aórtica). edema. El Doppler es útil para predecir el gradiente.Ecocardiograma. Usualmente reumática. crecimiento VI. Retumbo diastólico a lo largo del borde esternal izquierdo. INSUFICIENCIA AÓRTICA (IA) ETIOLOGÍA. Hepatomegalia. pulso en martillo de agua. angina de pecho y signos de insuficiencia VI. Puede ir acompañado de un soplo sistólico por aumento del flujo sanguíneo. pero evitar la reducción de la poscarga. Está indicada la sustitución de la válvula en los adultos con síntomas debidos a la EA y con signos hemodinámicos de obstrucción intensa. Debe realizarse la sustitución quirúrgica de la válvula en los pacientes con IA intensa poco después de la aparición de los síntomas. 66 C66_EXPLORACIÓN_FÍSICA). La intervención debe llevarse a cabo antes de que aparezca una insuficiencia franca. Disnea de esfuerzo y conciencia de los latidos cardiacos. Incremento de la excursión de la pared posterior del VI. ESTENOSIS TRICUSPÍDEA (ET) ETIOLOGÍA. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. TRATAMIENTO. A2 suave o ausente. La dilatación y el escaso acortamiento del VI indican mal pronóstico. calcificación y engrosamiento de las valvas de la válvula aórtica. Se evitará la actividad extenuante en la fase sintomática. o en los pacientes asintomáticos con disfunción VI en el ventriculograma. pulsaciones capilares (signo de Quincke). vibración de alta frecuencia de la válvula mitral. disección aórtica o dilatación aórtica por necrosis quística de la media. TRATAMIENTO. Reumática en el 70 %. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). las tres cuartas partes de los pacientes son varones. el angiograma o el ecocardiograma. más frecuente en mujeres. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. ictericia. ECG y RX Tórax. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). Tratar la insuficiencia cardiaca de forma estándar (véase Cap. ascitis. distensión venosa yugular con descenso y lento (Cap. Presión ancha del pulso. crecimiento AI. . puede ser debida también a endocarditis infecciosa. Ecocardiograma. Crecimiento VI. sífilis. 938. hepatomegalia y ondas v prominentes en el pulso venoso yugular. En los casos graves (en ausencia de hipertensión pulmonar intensa). 66 C66_EXPLORACIÓN_FÍSICA). véase Braunwald. capítulo 188. Tratamiento intensivo con diuréticos. En la ET intensa está indicado el tratamiento quirúrgico que. aumentado por la inspiración. con edema. Crecimiento de aurícula derecha y vena cava superior en la RX Tórax. Insuficiencia VD intensa. Por lo general. TRATAMIENTO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.: Valvular Heart Disease. por lo general. y a menudo acompañada de hipertensión portal. requiere la sustitución valvular. en HPIM12. Para una revisión más detallada. tratamiento quirúrgico consistente en anuloplastia tricuspídea o sustitución de la válvula. TRATAMIENTO. INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA (IT) ETIOLOGÍA. p. con un descenso y rápido (Cap. funcional y secundaria a una dilatación marcada del VD por cualquier causa. Soplo sistólico a lo largo del borde esternal. . con un componente presistólico alto. E.incrementado con la inspiración. Por lo general. ej. ECG.72 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTO COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) HISTORIA. asintomática hasta el tercer o cuarto decenio. Calcula de forma incruenta la proporción entre flujo pulmonar y flujo sistémico (FP: FS). ECG. el Doppler muestra un flujo transauricular turbulento anormal. 50 mg/d). La cirugía está contraindicada en caso de hipertensión pulmonar significativa y FP : FS < 1. TRATAMIENTO. La fatiga y la disnea leve se tratan con digital. La disnea y las palpitaciones pueden responder a digital y diuréticos suaves (p. ANGIOGRAFÍA ISOTÓPICA. RX TÓRAX. CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE (CAP) Comunicación anormal entre la aorta descendente y la arteria pulmonar. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Las CIV congénitas pueden cerrarse espontáneamente durante la infancia. ECOCARDIOGRAMA. P2 fuerte.0. Crecimiento de AD y VD.. EXPLORACIÓN FÍSICA. Una CIA con FP : FS > 1.2:1. onda v venosa yugular prominente. Es importante la profilaxis antibiótica para la endocarditis. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). hidroclorotiacida. BRD incompleto. Crecimiento de la arteria pulmonar principal AI y VI. el Doppler muestra flujo de alta velocidad en la vía de salida del VD. asociada con el nacimiento a grandes altitudes y con la rubéola materna. Impulso («elevación») paraesternal del VD. HISTORIA.0 debe ser reparada quirúrgicamente. Asintomático o disnea de esfuerzo y fatiga. ICC en lactantes. en que pueden aparecer disnea. cerca del defecto. Está indicado el cierre quirúrgico si el FP:FS > 1. Frecuente desviación del eje a la izquierda en caso de defecto tipo ostium primum (septal bajo). Normal en caso de defectos pequeños. Crecimiento de A1 y VI. Síntomas a menudo asociados con hipertensión portal (véase más adelante). RX TÓRAX. fatiga y palpitaciones. Thrill sistólico y soplo pansistólico en la parte inferior del borde esternal izquierdo. TRATAMIENTO. EXPLORACIÓN FÍSICA. diuréticos suaves y reducción de la poscarga (Cap.5:1. . ECOCARDIOGRAMA.5:1. HISTORIA. Incremento de la trama vascular pulmonar. desdoblamiento ancho y fijo de S2. prominencia de VD y arteria pulmonar principal (no suele haber crecimiento de AI). Los adultos pueden estar asintomáticos o presentar fatiga y reducción de la tolerancia al ejercicio. puede visualizarse el defecto. soplo sistólico funcional a lo largo del borde esternal. Las grandes comunicaciones ocasionan crecimiento de AI y VI. con aumento de la trama vascular pulmonar. S3: soplo funcional a través de la válvula mitral. Los síntomas están en relación con el tamaño del defecto y con la resistencia vascular pulmonar. retumbo diastólico de flujo a través de la válvula tricúspide. COARTACIÓN AÓRTICA Constricción de la aorta inmediatamente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. acompañados de cianosis. Por lo general asintomática. Hipertrofia de VD y forma en cúpula de la válvula pulmonar. TRATAMIENTO Es obligatoria la profilaxis frente a la endocarditis infecciosa. de preferencia en la parte media superior de la espalda. Gradientes mayores dan lugar a disnea. acropaquias. ESTENOSIS PULMONAR (EP) Un gradiente valvular transpulmonar < 50 mmHg raramente causa síntomas. PROGRESIÓN A HIPERTENSIÓN PULMONAR (HTP) Los pacientes con CIA. desdoblamiento ancho de S2 con P2 suave. EXPLORACIÓN FÍSICA. hipertrofia de VD en caso de hipertensión pulmonar. S4. ECG. soplo alto sistólico . fatiga o claudicación de las extremidades inferiores. CIV o CAP significativas y no corregidas pueden desarrollar una HTP progresiva e irreversible. clic de eyección seguido por un soplo sistólico romboidal en la porción superior del borde esternal izquierdo. EXPLORACIÓN FÍSICA. Hipertrofia de VI. TRATAMIENTO. el Doppler demuestra flujo anormal en su interior. Es posible palpar arterias colaterales pulsátiles en los espacios intercostales. alto. fatiga.EXPLORACIÓN FÍSICA. Muestra distensión venosa yugular con onda a prominente. RX TÓRAX. mareo y dolor torácico (isquemia de VD). Está contraindicada la corrección quirúrgica de los defectos congénitos en presencia de HTP grave y shunt derecha .diastólico en “maquinaria” a nivel de la porción superior del borde esternal izquierdo. RX TÓRAX. ECOCARDIOGRAFÍA.izquierda. Hipertensión en extremidades superiores. crecimiento de arteria pulmonar principal. VI aumentado de tamaño. 69 BM69_Hipertensión). soplo de insuficiencia de la válvula pulmonar y signos de insuficiencia VD. es una forma de hipertensión con posibilidad de corrección quirúrgica (Cap. impulso paraesternal del VD. ECG. El ECG y el ecocardiograma muestran hipertrofia VD. hiperdinámico. ECOCARDIOGRAFÍA. Son frecuentes la fatiga. A menudo muestra dilatación postestenótica de la arteria pulmonar y crecimiento del VD. Crecimiento de AD y VD en la EP avanzada. Aumento de la trama vascular pulmonar. Se ausculta un soplo sistólico (y a veces diastólico). En ausencia de hipertensión pulmonar debe ligarse el conducto para prevenir la endocarditis infecciosa. el mareo y el dolor torácico debidos a isquemia del VD. calcificación ocasional del conducto. aorta ascendente y VI. a menudo es posible. . ECG. El Doppler mide con exactitud el gradiente transvalvular. con desviación de la sangre desaturada hacia la circulación arterial (shunt derecha izquierda). Impulso hiperactivo del VI. Es frecuente la hipertrofia del VI. P. visualizar el conducto en el eco bidimensional. y no tiende a progresar. La disfunción del VI y la hipertensión pulmonar. pulsos femorales retrasados con disminución de la presión en las extremidades inferiores. Si aparece hipertensión pulmonar puede desaparecer el componente diastólico del soplo. aunque puede ocasionar cefalea. La estenosis moderada o intensa (gradiente > 50 mmHg) requiere valvuloplastia quirúrgica (o con balón). W.RX TÓRAX. Muescas en las costillas debidas a las arterias colaterales. 923. . Corrección quirúrgica. Se requiere profilaxis frente a la endocarditis. HPIM12. F. Para una revisión más detallada. incluso después de la corrección. capítulo 186. p. véase Friedman. TRATAMIENTO. aspecto de «número 3» del arco aórtico distal. Child Js: Congenital Heart Disease in the Adult. aunque puede persistir la hipertensión. hipertrofia septal asimétrica. absceso miocárdico. séptica. émbolos (émbolos fúngicos a los grandes vasos). comunicación interventricular. hemorragias en “astilla” bajo las uñas. TABLA 73 . disnea. Puede haber procesos predisponentes asociados con microorganismos específicos (véase tabla 73 . Endocarditis aguda — comienzo brusco. Estreptococos Grupo A. estenosis pulmonar. manifestaciones neurológicas en el 33 %. válvula aórtica bicúspide. nódulos hiperestésicos. esplenomegalia. tis séptica y la em Frecuentes la flebi Comentario rias. epidermidis. exploración física + petequias (boca.1).73 ENDOCARDITIS INFECCIOSA EPIDEMIOLOGÍA Endocarditis en válvula nativa: más frecuentemente en varones > 50 años. cardiopatía congénita en el 10 . las manifestaciones extracardíacas pueden estar ausentes (aunque las lesiones de Janeway son más frecuentes en la endocarditis aguda). Endocarditis subaguda — comienzo insidioso de los síntomas. Difteroides. bolia pulmonar Bacilos gramnegativos. conjuntiva).80 % en pacientes con lesión cardíaca predisponente—cardiopatía reumática en el 30 %. mayor riesgo de infección del anillo valvular. 60 . ej. prolapso de la válvula mitral en el 10 33 % de los pacientes. Drogadictos IV. Proceso predisponente Manipulaciones denta Microorganismo Estreptococos viridans. no comunicación interauricular). artralgias. catéteres venosos o cables de marcapasos infectados. MANIFESTACIONES Endocarditis en válvula nativa: síntomas—debilidad. dolor en dedos de manos y pies o lesiones cutáneas. Endocarditis del lado derecho del corazón: fiebre. Candida sp Receptores de prótesis valvular: < 2 meses después de la cirugía. trastornos de la conducción. sudoración nocturna. febrícula sin escalofríos.1. aneurismas micóticos en el 10 %. S aureus. mayor riesgo — drogadictos IV. Las infecciones de aparición precoz .. lesiones eritematosas no hiperestésicas en palmas y plantas (lesiones de Janeway). fiebre alta con escalofríos. frecuentes manifestaciones extracardíacas. dolor torácico pleurítico. fatiga fiebre. malestar durante varias semanas el soplo puede estar ausente o ser difícil de detectar émbolos pulmonares. escalofríos. síndrome de Marfan. insuficiencia cardíaca glomerulonefritis.20 % de los pacientes (p. cambios en los ruidos cardíacos. Endocarditis en válvula protésica: síntomas imposibles de distinguir de los de la endocarditis en válvula nativa. eritematosos o púrpuras en los pulpejos de los dedos de manos y pies (nódulos de Osler). S. válvula mitral > aórtica. estenosis valvular secundaria a vegetaciones o nuevo soplo de insuficiencia por dehiscencia de la válvula. Endocarditis en drogadictos por vía IV—válvula tricúspide la más comúnmente infectada. estenosis aórtica calcificada. hemorragias retinianas con centros pálidos (puntos de Roth). Endocarditis infecciosa. insuficiencia cardíaca o grandes vegetaciones. endocarditis en los pacientes hospitali zados.2. Hemocultivo: 3 . TABLA 73 .: HPIMI 1. L. epidermis. aureus. Streptococcus sp.1 mg/L (.r. Difteroides Enterococos S. émbolos recurrentes. Estreptococos ** con CIM < / = 0. aunque no permite diferenciar entre lesiones activas y curadas. DATOS DE LABORATORIO Usualmente leucocitosis. Bacilos gramnegativos. S. ambos x 2 semanas o .2 Tratamiento de la endocarditis infecciosa causada por cocos grampositivos (pautas A a L)*.u g/ml) de penicilina G. anemia normocítica normocrómica en la subaguda. S. aureus. Modificado de Pelletier. adenoma velloso o pólipo en 33% de los pa cientes. Bacilos gramnegativos. abscesos miocárdicos o del anillo valvular.5 mg/kg.20 millones de unidades/d IV en dosis raccionadas/4 h x 4 semanas o Penicilina como en la pauta A + estreptomicina. mujeres con infec ciones genitourina rias. IV/8 h. página 972. Manipulación instru mental o enfermedad de vías urinarias. Streptococcus bovis. epidermidis. G. Algunas infeccio nes de baja viru Asociada en varo nes ancianos con prostatismo y en Flebitis secundaria al catéter. hematuria microscópica. Valorar la cirugía en los pacientes con endocarditis fúngica o de válvula protésica. hemocultivos persistentemente positivos con el tratamiento. proteinuria.. R. Lesiones colónicas. 10 . lencia implantadas durante la cirugía son de desarrollo lento. S. 1 mg/kg.Bacilos gramnegativos. Eco: vegetación hasta en el 80 % de los pacientes con endocarditis en una válvula nativa. TRATAMIENTO Antibioterapia: véase tabla 73 . tienden a ser resis tentes a la admi nistración profilác tica de antimicrobianos en el momento de la cirugía. Candida sp. IM/12 h o gentamicina. L. 7. de CH50 ó C3. aureus. J. Candida sp. 2 meses después de la cirugía. Enterococos.5 tomas de sangre venosa (no es necesaria arterial). Origen cada vez más frecuente de Cáncer. complejos inmunitarios circulantes (factor reumatoide positivo). y Petersdorf. J. A: B: Penicilina G. VSG . S. Enterococos. 2 g IV/4 h x 4 . S. IV/12 h x 4 .5 mg/L (. 12 g/d IV en dosis fraccionadas/4 h gentamicina 1 mg/kg. 20 . . 2 g IV/6 x 4 . Modificado de Kaye. G: Vancomicina. F o G x 6 semanas.µg/ml). 15 mg/kg. 15 mg/kg. continuando con penicilina 2 semanas + o Cefazolina. E x 6 semanas con gentamicina o estreptomicina x las 2 primeras semanas. aureus o S.u/ml) de penicilina G. Endocarditis sobre una prótesis valvular. IV/8 h.: HPIM12. 300 mg PO/8 h x 6 . H. Nota: CIM = concentración inhibitoria mínima. La dosis máxima de vancomicina es de 1 g/12h. IM/12 h. ambos i 6 semanas o. con gentamicina x las 2 primeras semanas. C pero con 20 millones de unidades de penicilina/d y una mayor duración de la penicilina (un total de 6 semanas). IV/8 h x los 3S primeros días o J: Cefazolina. Estreptococos distintos a los enterococos con CIM > 0. ** Para estreptococos del grupo A o S. pero continuando la penicilina x 6 semanas. I: Nafcilina. El empleo de rifampicina con S. F: Penicilina G. D. con gentamicina x las dos primeras semanas. epidermidis sensibles a meticilina. pneumoniae emplear pauta A.6 semanas con o sin gentamicina como en la pauta I.30 millones de unidades/d. En presencia de S epidermidis añadir también rifampicina. J o K x 6 .5 mg/kg. IV/12 h x 4 semanas. otros estreptococos con CIM > 0. ambos x 4 . 12 g IV ó IM/6 .8 semanas. L: Vancomicina con o sin gentamicina como en la pauta K.6 semanas con o sin gentamicina. o estreptomicina. p. aureus es objeto de controversia.1 pero < 0.6 semanas con o sin gentamicina como en la pauta I o K: Vancomicina.C: D: E: Penicilina + estreptomicina o gentamicina x 2 semanas como en la pauta B.5 mg/L (µg/ml) de penicilina G.8 semanas.6 semanas. 5l 1. Los picos de estreptomicina deben ser de alrededor de 20 mg/L (. Estafilococos resistentes a meticilina o Corynebacterium. L x 6 . o ampicilina. 1 mg/ kg. D x 6 semanas con gentamicina o estreptomicina x las 2 primeras semanas. IV/12 h más gentamicina o estreptomicina como en la pauta F.8 semanas. Enterococos. 7. H: Emplear la pauta C o la pauta E en caso de alergia a la penicilina. I.8 h x 4 semanas ó Vancomicina. Las concentraciones séricas máximas de gentamicina deben ser de unos 3 mg/L (µg/ml). 15 mg/kg. y luego vancomicina. al término de la intervención. Cirugía cardíaca (no para injertos derivativos.5 mg/kg. No resulta rentable administrar profilaxis a todos los pacientes con prolapso de la válvula mitral sin soplo sistólico para todos los procedimientos. 2 g PO 1 h antes y 1 g PO 6 h después. especialmente antes de la implantación de prótesis valvulares. Para una revisión más detallada. Profilaxis antimicrobiana de la endocarditis. y penicilina V 1 Alergia a penicilina: Vancomicina. «by . ambos 30 min. D. prótesis valvulares.5 g PO 6 h después. Recomendada: Cefazolina. seguida por vancomicina 10 mg/kg. Procedimientos dentales. nasales u otros que implican o pasan a través de la orofaringe. 1. Recomendada: Ampicilina. 2 g IV.PROFILAXIS En alto riesgo: valvulopatía congénita (excepto la comunicación interauricular no complicada) o adquirida. orales. 1 g PO 6 h después.5 mg/kg. Amoxicilina. lesiones de las válvulas tricúspide o pulmonar. IM o IV ambos 30 min.: Infective Endocarditis.5 g 6 h después. IV antes y luego 8 h x 2. 508. 7. con menor riesgo prolapso de la válvula mitral con insuficiencia. véase Kaye. Pacientes de bajo riesgo: Recomendada: Alternativa: Alergia a penicilina: Penicilina V.3. 3 g PO 1 h antes solamente. 3 g PO 1 h antes y 1./6 h x 3 dosis. p. y gentamicina. parches del tabique interventricular. IV comenzando en el preoperatorio inmediato. hipertrofia septal asimétrica. mg/kg. TABLA 73 . 2 g IV o IM y gentamicina 1. 1.3.5 mg/ kg. 1 g IV en 1 h comenzando 1 h antes. Mejorar al máximo la higiene oral en los pacientes de riesgo. . 15 mg/kg. Pacientes de alto riesgo: Recomendada: Ampicilina. IM o IV. IV o IM 1 h después.5 mg/kg.5 mg/kg. Eritromicina. véase la tabla 73 . marcapasos transvenosos o cateterización cardíaca). no para colonoscopia o enema con bario). Procedimientos digestivos o genitourinarios (en general. 2 g IV o IM y gentamicina 1. Alternativa: Vancomicina.5 g 6 h después. Pacientes de bajo riesgo con procedimiento menor: Recomendada: Amoxicilina. y gentamicina 1.pass» coronarios. 1 g PO 1 h antes y 0. capítulo 90. antes. IV en 1 h comenzando 1 h antes. antes. historia previa de endocarditis. en HPIM12. 1 g IV en 1 h comenzando 1 h antes. Alergia a penicilina: Vancomicina. repetir las dosis/8 h x 2. y penicilina V. Para pautas de antibióticos. y gentamicina. Elevación del ST. La gammagrafía con Talio 201 después de un IAM muestra una «zona fría» en el plazo de unas horas. Depresión del ST seguida por alteraciones persistentes del ST . aprensión. La isoenzima CK . discinesia de VI y trombos en VI. Puede haber palidez.MB es más específica para IAM. GOT La LDH alcanza su máximo el día 3 .T sin aparición de onda Q. pero más intenso y persistente ( > 30 min. sudoración.48 h. La CK . TÉCNICAS DE IMAGEN NO INVASIVAS. 67 C67_ECG) a lo largo de varias horas. S4 y latido cardíaco discinético. posteriormente aparición de onda Q (Cap. El eco también es útil para la detección de infarto de VD. ejercicio intenso u otros traumatismos de los músculos esqueléticos. Útiles cuando no está claro el diagnóstico de infarto. taquicardia.MB alcanza su máximo más precozmente (alrededor de las 8 h) después de un tratamiento agudo de reperfusión (véase más adelante). aneurisma de VI. El tratamiento trombolítico precoz con estreptocinasa o activador tisular del plasminógeno (tPA) puede reducir el tamaño del infarto y la mortalidad. El ecocardiograma o el ventriculograma isotópico se utilizan para caracterizar las anomalías de motilidad de la pared después de un IAM.). 2).1 es más específica para IAM que la LDH total. ENZIMAS CARDÍACAS.4 y permanece elevada hasta durante 14 días. así como limitar la disfunción ventricular izquierda. la isoenzima LDH . EXPLORACIÓN FÍSICA. sudoración. Dolor torácico similar al de la angina (Cap. seguida por inversión de la onda T. el ECG y la evolución de las enzimas cardíacas. IAM sin onda Q. TRATAMIENTO INICIAL Su objetivo es aliviar el dolor. El nivel de creatín-kinasa (CK) debe medirse cada 8 horas durante el primer día la CK se eleva en 6 . En el infarto de ventrículo DERECHO es frecuente la distensión venosa yugular. No obstante. no desaparece totalmente con el reposo o la nitroglicerina. Resulta útil la comparación con ECG antiguos. Los mayores beneficios se obtienen en los pacientes tratados dentro de las 3 horas siguientes al comienzo de los síntomas. En caso de ICC aparecen estertores y S3. ECG.8 h. En los candidatos apropiados (fig.74 INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO El diagnóstico precoz y el tratamiento inmediato del IAM son esenciales. . Su evolución en el tiempo es importante para el diagnóstico. el diagnóstico se basa en la historia característica. SÍNTOMAS.MB) se eleva (dos a tres veces) después de inyecciones IM. un 25 % de los IAM son clínicamente silentes. La CK total (pero no la CK . alcanza su máximo en 24 h y se normaliza en 36 . la trombolisis debe iniciarse lo más rápidamente posible en la sala de urgencias o en la Unidad de Cuidados Coronarios (UCC). pero no permite la diferenciación con un infarto antiguo. a menudo acompañado de náuseas. IAM con onda Q. reducir en lo posible la extensión de tejido infartado y evitar/tratar las arritmias y las complicaciones mecánicas. 741). Dolor torácico <6 h de duración. depresión respiratoria (tratar con naloxona. (a) Sulfato de morfina. diacepam. tratar con atropina. 100 . Comprobación de contraindicaciones: Antecedentes de accidentes cerebrovasculares. (b) nitroglicerina.5 mU en 1.3 mg SL si la TA sistólica > 100 mmHg. en otro caso. limitan el tamaño del infarto y reducen la mortalidad. .. aumentado progresivamente hasta un máximo de 200 µg/min. mediante cánula nasal (mantener una saturación de O2 > 90 %) 5 Sedación leve (p. seguidos de 50 mg en la 1ª hora. 0.. Prueba de esfuerzo positiva antes del alta. administrar: Aspirina. Heparina. Especialmente útiles en pacientes con hipertensión. Dieta blanda y ablandadores de heces (p. están contraindicados en ICC.2 mg IV). 69 BM69_Hipertensión). Hospitalización en UCC con monitorización ECG continua.4 mg IV/5 .. Tratamiento estándar adicional (se administre o no tratamiento trombolítico): 1.. en el caso de la estreptocinasa. Coronariografía subsiguiente reservada para: Angina recurrente espontánea durante la hospitalización. hipotensión (en caso de bradicardia. La arteriografía coronaria subsiguiente se reserva para aquellos pacientes con angina o prueba de esfuerzo positiva antes del alta. Junto con el tratamiento trombolítico. ej. Concurrentemente con el agente trombolítico se empieza la anticoagulación (aspirina y heparina) (fig. vómitos.4 l/min. 3 Control del dolor. 80 .80. monitorizando estrechamente la TA).. Método de tratamiento trombolítico en los pacientes con IAM. más difenhidramina. Criterios generales de selección (con excepciones individuales): Edad <75 . • Estreptocinasa :1. Fármaco trombolítico. y de 20 mg/h x 2 h. 0. Reducen el consumo miocárdico de O2. Elevación de ST (2 0.10 min. Hipertensión grave (TAS > 180 mmHg o TAD > 100). venoclisis cuidadosa de volumen)]. • tPA : 10 mg en bolo. 2 ..200 mg/d).5 mg IV.1. hasta que ceda el dolor o aparezcan efectos secundarios [náuseas.Las COMPLICACIONES consisten en hemorragias. Cirugía o RCP prolongada en las 2 semanas previas. taquicardia o dolor isquémico persistente.4 . docusato sódico. Betabloqueantes (Cap. (c) antagonistas betaadrenérgicos (véase más adelante)..1 mV) al menos en 2 derivaciones de distribución anterior. 25 mg IV). Hemorragia digestiva reciente o úlcera péptica activa. frecuencia cardíaca < 50 . inferior o lateral. FIGURA 74 .1. 2. 6. arritmias de reperfusión y. 100 U/kg. 5 mg PO/6 h). para el dolor refractario: nitroglicerina IV (comenzar con 10 µg/min.. 7..325 mg y luego a diario. 4. Oxigeno. 100 mg IV. ej. 2 . TA sistólica < 95 mmHg. reacciones alérgicas. Vía I V para el tratamiento urgente de las arritmias. 0. 741). luego venoclisis continua ( 1000 U/h) para mantener el TTP 2 x control durante 25 días. h (a menudo se emplea premedicación: hidrocortisona. . Indicaciones más definidas de la lidocaína: (1) más de 5 LVP aislados por minuto. (hasta 2 mg). 70 BM70_Arritmias). pericarditis.. es frecuente (25%) y por lo general benigno. Un complejo QRS ancho. 70 BM70_Arritmias). hasta una dosis total de 15 mg).325 mg/d. VALORAR EL MARCAPASOS TEMPORAL EN: (1) bloqueo cardíaco completo. Para la profilaxis frente a las arritmias ventriculares graves valorar la profilaxis con lidocaína IV (Cap. tratar con atropina. (3) bloqueo bifascicular reciente (BRI. ej. hipovolemia o de los fármacos administrados. La FV requiere desfibrilación inmediata (200 . fiebre. ICC. (2) dobletes ventriculares o rachas de taquicardia ventricular. en la que el tratamiento de elección es la digoxina (Cap. utilizar un marcapasos temporal. ej. En el IAM inferior suelen representar un incremento del tono vagal o una isquemia moderada del nodo AV. Son frecuentes los extrasístoles o latidos ventriculares prematuros (LVP). y heparina a dosis bajas (5000 U SC/ 12 h). Administrar por vía IV (p. un betabloqueante o bretilio (Cap.400 J). La taquicardia ventricular con inestabilidad hemodinámica requiere cardioversión inmediata (Cap. se puede tratar con betabloqueantes (Tabla 69-1). En ausencia de ICC puede emplearse también verapamil o propranolol (Cap.Ganz para diferenciar una ICC de una reducción del volumen intravascular. COMPLICACIONES ARRITMIAS VENTRICULARES. se procederá a cardioversión eléctrica. hipotensión. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). 70 BM70_Arritmias). Una taquicardia sinusal puede ser consecuencia de ICC. Los anticoagulantes orales se mantienen durante 3 a 6 meses. Si el paciente presenta inestabilidad hemodinámica. fármacos arritmógenos). bloqueo AV o antecedentes de broncospasmo. 70 BM70_Arritmias). en presencia de trombos ventriculares en el ecocardiograma o de una gran región discinética en el IAM anterior. BRD + hemibloqueo izquierdo posterior). (y 3) LVP con «R sobre T». flutter y fibrilación auriculares) son a menudo secundarias a ICC. En caso de compromiso hemodinámico (ICC. SI . Se evitará el isoproterenol..100 mg/12 h). 0. Si no hay respuesta. RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO. iniciar RCP y medidas estándar de reanimación (Cap.) en los pacientes con ICC o hepatopatía. (2) bloqueo tipo Mobitz II (Cap. 70 BM70_Arritmias). acidosis. 23). FIBRILACIÓN VENTRICULAR. hipercalcemia. (4) cualquier bradiarritmia que se acompañe de hipotensión o ICC. así como en los ancianos ( > 70 años). aparición de arritmias ventriculares). hipomagnesemia. seguidos por una pauta PO (p. 0. 5 mg/5 . tratar con atropina. metoprolol. metoprolol. hipoxemia. los defectos de conducción AV suelen reflejar una necrosis tisular extensa.10 min. utilizar un catéter de Swan . dolor. hipopotasemia...6 mg IV.5 mg IV/5 min. añadir procainamida IV. Si ésta fracasa. En el IAM anterior. se reducirá el ritmo de la venoclisis ( 1 mg/min. En ausencia de tratamiento trombolítico. Deben corregirse los factores precipitantes (hipoxemia. Las arritmias ventriculares que aparecen varios días o semanas después de un IAM a menudo reflejan un fallo de bomba y pueden requerir un estudio electrofisiológico invasivo. se administrará aspirina. BRADIARRITMIAS Y BLOQUEO AV (Cap. 8 Agentes anticoagulantes/antiplaquetarios: En los pacientes que reciben tratamiento trombolítico se comienza con heparina y aspirina. 70 BM70_Arritmias). BRD+ hemibloqueo izquierdo anterior. si ocasiona hipotensión. Otras arritmias supraventriculares (taquicardia supraventricular paroxística. La heparina IV a dosis completa (2 veces el TTP) seguida por anticoagulantes orales se recomienda en los pacientes con ICC grave. 25 . 80 . Si la lidocaína no suprime la ectopia ventricular. En caso de taquicardia sinusal persistente (> 120). Si no se identifica una causa. con ritmo regular y frecuencia de 60 100 latidos/min.latidos/min. ) o nitroprusiato (comenzar con 1 . ajustando el volumen (diuréticos o aporte) según las necesidades. la PCP y la resistencia vascular sistémica (RVS). una PCP > 20 mmHg se trata con diuréticos más vasodilatadores [nitroglicerina IV (comenzar con 10 µg/min. 74-2). 742). línea arterial). en particular nitratos [PO. s/cm5. de complicaciones mecánicas agudas o de varias de estas causas. 1. Si la PCP > 20 mmHg y el paciente está hipotenso (fig. sobre todo en los pacientes con hipotensión acompañante (véanse Tabla 74-1 y fig. a menos que existan arritmias supraventriculares. Indicaciones del catéter de Swan ./min. Exploración. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). Son esenciales el catéter de Swan . incrementar progresivamente hasta un máximo de 10 µg/kg. 25 y 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). la presión capital pulmonar (PCP) de enclavamiento óptima es de 15 . Tratamiento (Caps. Síntomas. si coexiste edema de pulmón se valorará la posibilidad de intubación y ventilación mecánica. ajustando la dosis para optimizar la TA.. ortopnea. embotamiento sensorial y acidosis metabólica. En el IAM. Distensión venosa yugular. vasoconstricción periférica.20 mmHg. TABLA 74-1. Control del tratamiento vasodilatador IV. 69 BM69_Hipertensión) o con una combinación de nitratos más hidralacina (Cap. ICC moderada o intensa. soplo sistólico si se ha producido una insuficiencia mitral aguda o una comunicación interventricular (CIV). la digital suele ser poco beneficiosa en el IAM. RVS = (presión arterial media) . 4. . a menos que el paciente esté hipotenso (TA sistólica < 100 mmHg)]. 10 . SHOCK CARDIOGÉNICO. estertores pulmonares. añadir dobutamina (comenzar con 1 . INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA. se sigue con tratamiento oral con un inhibidor de la ECA (captopril o enalapril Cap.)]. TRATAMIENTO (véase Cap. Se vigilarán y tratarán con rapidez las complicaciones mecánicas agudas (véase más adelante). O2 inhalado y vasodilatadores.2 µg/kg. tópicos o IV (Cap.Ganz en el infarto agudo de miocardio. La ICC puede ser consecuencia de disfunción de la «bomba» sistólica. Disnea.1350 dyn . 24). taquicardia.Ganz y la monitorización intraarterial de la TA. atención a la taquicardia o la ectopia ventricular inducidas por el fármaco. buscar una CIV o una insuficiencia mitral aguda.).20 mmHg. de aumento de la «rigidez» diastólica del VI. acompañada de oliguria ( < 20 ml/h). vasodilatadores e inotropos es mediante monitorización hemodinámica invasiva (catéter de Swan Ganz en arteria pulmonar. 3. en ausencia de hipotensión. 5. Taquicardia sinusal o taquipnea inexplicables.NO SE COLOCA UN MARCAPASOS TEMPORAL en estos procesos. galope S3 y S4. Insuficiencia VI grave con hipotensión (TA < 80 mmHg) y PCP elevada (> 20 mmHg). La mejor forma de dirigir el tratamiento con diuréticos. El tratamiento inicial consiste en diuréticos (comenzar con furosemida. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). Si la ICC mejora con el tratamiento vasodilatador por vía parenteral.(presión media en AD) x 80 gasto cardíaco RVS normal = 900 . Se administrará O2 con mascarilla a altas concentraciones. se tratará de lograr una PCP media de 18 . Hipotensión no corregida mediante administración de volumen. Puede ser necesario un balón de contrapulsación intraaórtico para mantener la TA y reducir la PCP. Sospecha de insuficiencia mitral aguda o comunicación interventricular. deberá disponerse de un dispositivo fiable de estimulación temporal externa./min.2 µg/kg./min. 2.20 mg IV). se procederá directamente a coronariografía en la mayoría de los pacientes. Caracterizada por dolor pleurítico posicional y roce pericárdico (Cap. debe distinguirse de la angina recurrente. angioplastia coronaria percutánea (ACTP)] puede mejorar de forma marcada la función del VI. Deberán tenerse en cuenta las causas no cardíacas de hipotensión (fig. el cual deberá sospecharse en el contexto de un IAM inferior o posterior. La ruptura aguda de la pared libre ventricular se manifiesta por pérdida brusca de TA. cuando aparece en el periodo postinfarto precoz (2 semanas). para mantener el gasto cardíaco puede ser necesaria una bomba con balón intraaórtico. PERICARDITIS. mientras que el ECG muestra un ritmo intacto. A menudo responde a la aspirina. dolor torácico pleurítico y derrame pericárdico que puede aparecer 2 . El tratamiento consiste en aporte de volumen ajustado según la PCP y la presión arterial.6 semanas después del IAM si el paciente esta estable. pero un «salto» del oxígeno al avanzar el catéter desde AD a VD sugiere ruptura del tabique. la reperfusión aguda [tratamiento trombolítico. La ruptura del tabique interventricular y la insuficiencia mitral aguda debida a isquemia/infarto de los músculos papilares aparecen en la primera semana después de un IAM y se caracterizan por la aparición brusca de ICC y un soplo sistólico nuevo. El TRATAMIENTO MÉDICO AGUDO de estos procesos consiste en vasodilatadores (nitroprusiato IV: comenzar con 10 µg/min. aconsejan anticoagulación oral durante 3 . 76 BM76_Enf_Pericardio). 650 mg PO/6 h. asociada a cambios transitorios del ST .6 semanas después de un IAM dolor y ECG característicos de pericarditis (Cap. si predominan la distensión venosa yugular y la elevación de las presiones del lado derecho del corazón (es típica la ausencia de estertores. arritmias ventriculares y formación de trombos. La presencia de trombos dentro del aneurisma. «Abombamiento» localizado de la cámara del VI debido al miocardio infartado. COMPLICACIONES MECÁNICAS AGUDAS. y la PCP puede ser normal). Por el contrario. y la mortalidad es elevada.T. indica una elevada incidencia de reinfartos. ANGINA RECURRENTE. y ajustar para mantener una TA sistólica = 100 mmHg). es crucial la reparación quirúrgica urgente. son frecuentes las arritmias auriculares. Cuando se sospeche una pericarditis deben suspenderse los anticoagulantes ANEURISMA VENTRICULAR. suele ser necesaria la reparación quirúrgica para evitar la ruptura. El ECG típico muestra elevación persistente del segmento ST durante más de 2 semanas después del infarto inicial.6 meses. y la ecocardiografía confirmará el diagnóstico. 76 . arritmia aguda o sepsis. Sin embargo. 742): hipovolemia. Los aneurismas verdaderos están constituidos por tejido cicatricial y no se rompen. SÍNDROME DE DRESSLER. Por lo general. Síndrome de fiebre. También puede haber hipotensión como consecuencia de IAM de VD. o de un gran segmento aneurismático debido a IAM anterior. existe comunicación directa con la cavidad del VI.Si el shock cardiogénico aparece en las primeras 4 horas de un IAM. el aneurisma se confirma por ecocardiografía y por ventriculografía izquierda. La CORRECCIÓN QUIRÚRGICA se pospone hasta 4 . pulso y conciencia. el seudoaneurisma es una forma de ruptura cardíaca contenida por una zona local de pericardio y un trombo organizado. Los registros de la PCP pueden mostrar en ambos casos grandes ondas v. no se debe diferir la cirugía si el paciente está inestable. presentan complicaciones tales como ICC. las derivaciones derechas del ECG muestran típicamente una elevación del ST. a fin de identificar aquéllos que podrían beneficiarse de una ACTP o un bypass coronario. en HPIM12. véase Pasternak R. úlcera péptica activa. Se administra ASPIRINA (80 . suele responder a la aspirina o los AINE. 1 mg/kg. Cap. Acute Myocardial Infarction. E./d PO) para los casos con dolor refractario intenso.. Se aconsejará modificar los factores de riesgo cardíaco: dejar de fumar. 69 BM69_Hipertensión) puede reducir la extensión del infarto después de un IAM sin onda Q cuando no está alterada la función del VI. la diabetes y los lípidos séricos (Cap. 152) y realizar un ejercicio graduado. ej. p. El DILTIACEM (Cap. Braunwald. C.325 mg/d) para reducir la incidencia de infartos subsiguientes. Para una revisión más detallada. 189. 75 BM75_Art_Coronaria_Cr) sugiere la necesidad de cateterización cardíaca para evaluar el miocardio en peligro de infarto recurrente. . metoprolol. bradicardia. 25 .100 mg/12 h) de forma rutinaria a partir de los 7 . Deben prescribirse BETABLOQUEANTES (p. timolol. PREVENCIÓN SECUNDARIA Debe realizarse una prueba de esfuerzo submáxima antes del alta o inmediatamente después. a menos que esté contraindicada (p. Una prueba positiva (Cap. alergia).14 días después de un IAM (Tabla 69-1). diabetes «lábil»). 953.BM76_Enf_Pericardio). 10 mg/12 h. a menos que existan contraindicaciones (asma. ICC.. Reservar el tratamiento con glucocorticoides (prednisona. ej. controlar la hipertensión. A menudo. Identificación y tratamiento de los factores de riesgo: abandono obligatorio del tabaco. y la aparición o no. Durante la angina es típica la aparición de anomalías del ST y la onda T (la depresión del segmento ST refleja isquemia subendocárdica. (3) angina recurrente o prueba de esfuerzo positiva después de un IAM. Entre la información útil se encuentra la duración del esfuerzo alcanzada. fracción LDL. profundidad. ICC. hipotensión. la isquemia aguda se acompaña de arritmias ventriculares. la hipertensión y los trastornos de los lípidos (Cap. la miocardiopatía hipertrófica (Cap. 2). Otros procesos importantes que rompen este equilibrio y ocasionan angina son la valvulopatía aórtica (Cap. su elevación puede reflejar infarto agudo o espasmo arterial coronario transitorio). La prueba definitiva para valorar el grado de ACC. disnea marcada. Facilita el diagnóstico de ACC. La angina acompaña típicamente al esfuerzo o a un trastorno emocional. ECG. casi siempre consecuencia de una obstrucción coronaria aterosclerótica. Nota. Algunos pacientes no experimentan dolor torácico durante los episodios isquémicos con el esfuerzo («isquemia silente»). (5) valoración de pacientes con dolor torácico confuso y en los que las pruebas no invasivas no son diagnósticas. la diabetes y una historia familiar de ACC en menores de 55 años. morfología y persistencia de la depresión del segmento ST. tratamiento de la diabetes. dism. angina inestable o estenosis aórtica intensa. Puede ser normal entre los episodios de angina o mostrar infarto antiguo (Cap. ej. La imagen con Talio201 aumenta la sensibilidad y la especificidad y resulta particularmente útil cuando las anomalías del ECG basal impiden la interpretación de la prueba (p. TRATAMIENTO GENERAL . es frecuente un S4. o hipotensión con el esfuerzo) sugestiva de enfermedad del vaso izquierdo principal o de tres vasos. Durante el episodio agudo de angina pueden aparecer otros signos: S3 o S4 altos. Corrección de los factores agravantes que contribuyen a la angina: obesidad marcada.75 ARTERIOPATÍA CORONARIA CRÓNICA (ACC) La angina de pecho. y en qué momento del ejercicio. HDL). mejora rápidamente con el reposo o la nitroglicerina (NTG) (véase Cap. la hipercolesterolemia (aum. la hipertensión. . es debida a un desequilibrio entre el aporte y la demanda miocárdicas de O2.. sus principales indicaciones son: (1) angina refractaria al tratamiento médico. CORONARIOGRAFÍA. taquicardia ventricular) o alteraciones diagnósticas del segmento ST. (2) prueba de esfuerzo marcadamente positiva (depresión del segmento ST > ó =2 mm. mareo. 67 C67_ECG). frecuencia cardíaca y TA máximas. No debe realizarse prueba de esfuerzo en los pacientes con IAM. A menudo normal la presencia de soplos arteriales o anomalías vasculares retinianas sugiere aterosclerosis generalizada. 152). anemia. hipotensión o arritmias ventriculares. sudoración. Se realiza ejercicio sobre un tapiz rodante o una bicicleta hasta que se alcanza la frecuencia cardíaca diana o el paciente presenta síntomas (dolor torácico.T durante la prueba de esfuerzo o la monitorización Holter (véase más adelante). la manifestación clínica más frecuente de ACC. . PRUEBA DE ESFUERZO. (4) valoración de un espasmo arterial coronario. Los principales factores de riesgo son el consumo de cigarrillos. hipertiroidismo. estertores y un soplo transitorio de insuficiencia mitral debido a isquemia de los músculos papilares. BRI). de dolor. EXPLORACIÓN FÍSICA. SÍNTOMAS. 77 C77_MIOCARDIOPATÍAS_Y_MIOCARDITIS) y el espasmo arterial coronario (véase más adelante). 71 BM71_Valv_Cardíacas). pero son identificados por las anomalías transitorias del ST . comenzar con la mínima dosis a fin de limitar la tolerancia y los efectos secundarios de cefalea. 0. enseñar el uso profiláctico de NTG antes de aquellas actividades que regularmente provocan angina. 80 . Las contraindicaciones de los betabloqueantes son: ICC. mareo y taquicardia.. Las complicaciones son más probables en los pacientes con ICC. Antagonistas del calcio (tabla 69-3). aunque el verapamil deberá administrarse con mucha precaución o no administrarse en absoluto a los pacientes tratados con betabloqueantes o disopiramida (efectos aditivos sobre la disfunción VI). Dentro de las posibles complicaciones se encuentran la disección o trombosis del vaso y la isquemia o la ICC incontroladas. Se produce una mejoría inicial de la angina en el 85 .. Realizada en las estenosis anatómicamente adecuadas de vasos nativos y en los injertos derivativos.3 NTG. diabetes «lábil». Útiles en la angina estable e inestable. largas estenosis . La dosis se ajustará para mantener la frecuencia cardíaca en reposo entre 50 .40 % en el plazo de 6 meses (más frecuentemente en los pacientes con angina inestable inicial o dilatación incompleta). Aspirina.80 mg PO/8 . impotencia depresión y enmascaramiento de la hipoglucemia en los diabéticos.8 h 5 . bloqueo AV.6 mg). así como en el vasoespasmo coronario.25 cm/día La retirada del parche durante el sueño nocturno puede prevenir la tolerancia a los nitratos. Su combinación con otros antianginosos es beneficiosa.12 h 1 . el paciente debe acudir con prontitud al servicio médico más cercano para la evaluación de una posible angina inestable o un IAM. Pueden administrarse por numerosas vías (tabla 75-1). advertir a los pacientes de la posibilidad de cefaleas o mareos. Se utilizan tres clases de fármacos. Nitroglicerina sublingual (NTG. SUPRESIÓN DE LA ANGINA A LARGO PLAZO. REVASCULARIZACIÓN MECÁNICA.60 mg/6 . Si se produce la reestenosis.5 cm/6 h 5 . broncospasmo.90 % de los pacientes. Tranquilización y educación del paciente. Ejemplos de preparados de nitratos de acción prolongada. Sus efectos secundarios consisten en fatiga.0.20 mg/3 h 40 . los agentes selectivos ß1 tienen menos probabilidades de exacerbar enfermedades bronquiales o vasculares periféricas. a pesar de 2 . a menudo en combinación: Nitratos de acción prolongada. puede repetirse a intervalos de 5 min.3 . Fármaco Dosificación Dinitrato de isosorbide • Oral • Sublingual • Oral de acción prolongada Pomada cutánea de nitroglicerina Parche transdérmico de nitroglicerina * 10 . sin embargo. los pacientes deben presentar en general los suficientes síntomas como para tomar en consideración la cirugía derivativa. Angioplastia coronaria percutánea (ACTP). depresión de la función VI.. Si el dolor torácico persiste durante más de 10 min. Betabloqueantes (tabla 69-1).325 mg/d pueden reducir la incidencia de IAM y se recomienda en pacientes con ACC en ausencia de contraindicaciones. se puede repetir la ACTP con similar éxito y riesgo que en el procedimiento original. la estenosis recurre en un 25 . Todos poseen propiedades antianginosas. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. broncospasmo.60 latidos/min. TABLA 75-1. . TRATAMIENTO . . placas calcificadas. arritmias. Incremento al máximo del tratamiento oral con nitratos. (4) angina recurrente en los días siguientes a un IAM sin nueva elevación de las enzimas cardíacas. La angina inestable refractaria es subsidiaria de coronariografía y posiblemente de ACTP o bypass. ANGINA INESTABLE Comprende: (1 ) angina intensa de reciente comienzo ( < 2 meses). aunque más intenso.). (2) angina de reposo o con actividad mínima.5 d. El malestar torácico es similar al de la angina. El tratamiento se guía por la electrocardiografía de esfuerzo. y aparece típicamente en reposo. luego. . El tratamiento consiste en nitratos de acción prolongada y antagonistas del calcio. Durante la isquemia inducida por el espasmo pueden producirse un infarto agudo o arritmias malignas. para valorar el grado de isquemia miocárdica. . sexo femenino y dilatación de una arteria que perfunde un gran segmento de miocardio con colaterales inadecuadas. El pronóstico es mejor en los pacientes con arterias coronarias anatómicamente normales que en aquéllos con estenosis coronarias fijas. deberá realizarse una prueba de esfuerzo previa al alta a fin de valorar la necesidad de coronariografía. Los paciente con signos de isquemia silente grave son candidatos a coronariografía. En la angina refractaria al tratamiento médico o cuando este último no se tolera (y cuando las lesiones no son accesibles a la ACTP) o en presencia de una ACC intensa (enfermedad de la rama principal izquierda o de tres vasos con deterioro de la función VI). . infección aguda). aunque en ocasiones se demuestra en individuos totalmente asintomáticos. ajustar la dosis para mantener la TA sistólica ∫ 100 mmHg.excéntricas. Anticoagulación: Heparina IV (para alcanzar un TTP de 2 veces el control) x 3 . 325 mg/d. La evaluación consiste en observación del ECG (o monitorización Holter ambulatoria) en busca de elevación transitoria del ST. . betabloqueantes. Ingreso en una planta con monitorización ECG continua. VASOESPASMO CORONARIO Causado por espasmo focal intermitente de una arteria coronaria. el diagnóstico se confirma en la coronariografía mediante prueba de provocación con ergonovina IV. La ACTP también ha tenido éxito en algunos pacientes con oclusión coronaria total reciente ( < 3 meses). aspirina. Identificación y tratamiento de los factores agravantes (hipertensión. Descartar IAM mediante ECG y enzimas cardíacas. con elevación transitoria del segmento ST. . a menudo con Talio201. ICC. aparece principalmente en pacientes que también sufren isquemia sintomática. Si los síntomas se controlan con tratamiento médico. antagonistas del calcio. a menudo asociado con una lesión aterosclerótica próxima al lugar del espasmo. ISQUEMIA SILENTE Isquemia miocárdica que aparece sin síntomas anginosos. Cirugía derivativa (bypass) coronaria. (3) angina crónica con incrementos recientes de frecuencia e intensidad. Para el dolor refractario: NTG IV (comenzar con 5 µg/min. detectada mediante monitorización Holter o electrocardiografía de esfuerzo. Para una revisión más detallada.No se ha demostrado que los pacientes con isquemia silente y sin anomalías marcadas en la prueba de esfuerzo requieran tratamiento antiisquémico crónico. véase Selwyn A. P. E.. Braunvvaid.: Ischemic Heart Disease. . en HPIM12. capítulo 190. elevación difusa del ST (concavidad hacia arriba) presente en todas las derivaciones excepto aVR y V” puede haber depresión del segmento PR. con forma de «cantimplora». Infarto agudo de miocardio. Insuficiencia renal crónica. Por lo general.> después de cirugía cardíaca o infarto agudo de miocardio (varias semanas/meses más tarde).1) TABLA 76 . que puede variar en intensidad y es más audible con el paciente sentado hacia adelante. LES). . semejando un IAM. Pulso rápido o irregular. Evolución del del segmento PR Depresión segmento INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO Convexidad su perior. días más tarde (a diferencia del IAM) el ST se hace isoeléctrico y aparece inversión de la onda T.2. Neoplasia metastásica. Reacción a fármacos (p ej. ST permanece ele vado varios días. Pueden aparecer latidos auriculares prematuros y fibrilación auricular. depresión recí proca de ST en las derivaciones opuestas. Enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide. en la mayo ría. una vez isoeléctri co el ST se invier te la onda T. • • • • • • • • • Idiopática. Sí. Radioterapia antitumoral (hasta 20 años antes).1. TABLA 76 . son frecuentes la fiebre y las palpitaciones. Dolor torácico. Todas las des vaciones afecta das excepto aVR y Vl. procainamida. HISTORIA. «Autoinmunitaria.. pleurítico y posicional (se alivia al inclinarse hacia adelante). que puede ser intenso. Infecciones (particularmente virales). roce pericárdico rudo.2). pero de característica punzante. ECG en pericarditis aguda y en IAM (onda Q). Las ondas T se in vierten en horas mientras el ST to davía está elevado.76 ENFERMEDADES DEL PERICARDIO PERICARDITIS AGUDA (tabla 76 . RX TÓRAX. ST elevado úni camente en la región infartada. hidralacina). Elevación del Derivaciones ST ECG afectadas ST y la sonda T PERICARDITIS Concavidad su perior. seguido por apari ción de onda Q No. Aumento de tamaño de la silueta cardíaca en presencia de derrame pericárdico importante ( > 250 ml). EXPLORACIÓN FÍSICA. ECG (tabla 76 . Causas más comunes de pericarditis. presión pericárdica = presión en AD. PERICARDITIS CONSTRICTIVA Un pericardio rígido dificulta el llenado cardíaco. acompañante habitual de la pericarditis aguda. tonos cardíacos alejados. Reborde de calcificación pericárdica en el 50 % de los pacientes. fatiga. con colapso de AD y VD durante la diástole. ECG. pericarditis viral o idiopática). HISTORIA. dificultad para el llenado de las cámaras cardíacas y disminución del gasto cardíaco. son frecuentes las arritmias auriculares. urémica y neoplásica. . La prueba más sensible para la detección de derrame pericárdico. uremia. hepatomegalia y ascitis. IAM. Movimiento oscilante del corazón dentro del derrame cuando éste es importante. hepatomegalia. en caso de dolor intenso. reduciendo paulatinamente la dosis durante varias semanas o meses. tuberculosa. TRATAMIENTO. Aparición gradual de disnea. así como los episodios recurrentes frecuentes pueden precisar pericardiectomía. ascitis y edemas periféricos frecuentes. RX TÓRAX. ETIOLOGÍA. Las etiologías más comunes son viral. los síntomas subagudos consisten en disnea. El dolor prolongado y rebelde al tratamiento. contracción ventricular normal. cirugía cardíaca previa. Taquicardia. «golpe pericárdico». CATETERIZACIÓN CARDÍACA. Crecimiento de la silueta cardíaca en caso de derrame importante. o AINE.ECOCARDIOGRAMA. Aspirina. Confirma el diagnóstico. sonido diastólico agudo. son raros los síntomas de insuficiencia VI. refractario. TRATAMIENTO. hinchazón abdominal. 650 . ECOCARDIOGRAMA. muestra igualdad de las presiones diastólicas en las cuatro cámaras. por el riesgo de hemorragia pericárdica. Taquicardia. modificación respiratoria considerable de las dimensiones del VD. edema en pies. Bajo voltaje en derivaciones de miembros. Es debido a la curación con formación de cicatrices en algunos pacientes con pericarditis previa. presente en ocasiones después de S2. Pericardiocentesis inmediata y expansión con volumen IV. los derrames grandes pueden ocasionar alternancia eléctrica (tamaño alternante de los complejos QRS debido al balanceo del corazón). distensión venosa yugular (descenso y marcado) que aumenta en la inspiración (signo de Kussmaul).975 mg/6h. debilidad y confusión. se utiliza prednisona. 40 . EXPLORACIÓN FÍSICA.60 mg/d. provoca la elevación de las presiones venosas sistémicas y pulmonares y la reducción del gasto cardíaco. ECOCARDIOGRAMA. pulso paradójico (descenso inspiratorio de la tensión arterial sistólica > 10 mmHg)~ distensión venosa yugular con conservación del descenso x pero pérdida del descenso y. HISTORIA. TAPONAMIENTO CARDÍACO Urgencia potencialmente mortal debida a la acumulación de presión de líquido pericárdico. Si el taponamiento se produce de forma subaguda. Los anticoagulantes están relativamente contraindicados en la pericarditis aguda. Puede aparecer hipotensión súbita. hipotensión. ECG. EXPLORACIÓN FÍSICA. traumatismo cardíaco o perforación miocárdica durante la colocación de un catéter o un marcapasos. Bajo voltaje en derivaciones de miembros. RX TÓRAX. Pericardio engrosado. Pericarditis previa (casi siempre por tumor metastásico. con frecuencia aparecen edemas periféricos. véase Braunwald. . ENFOQUE DEL PACIENTE CON DERRAME PERICÁRDICO SINTOMÁTICO DE CAUSA DESCONOCIDA Si una historia clínica y una exploración física cuidadosas no sugieren la etiología. E.1). En los pacientes con pericarditis constrictiva debe investigarse la presencia de tuberculosis. (véase tabla 77 . capítulo 193. . p. los registros de presión ventricular muestran un patrón de «descenso y meseta» en forma de raíz cuadrada (para distinguirla de la miocardiopatía restrictiva. Se produce una mejoría progresiva a lo largo de varios meses. Búsqueda de un tumor primario (en especial de pulmón y mama). TRATAMIENTO.TC o IRM.vasculares). CATETERIZACIÓN CARDÍACA. Denudación quirúrgica del pericardio. Igualdad de las presiones diastólicas en todas las cámaras. . . Más precisas que el ecocardiograma para la demostración del pericardio calcificado. Pruebas de función tiroidea (mixedema). ANA (LES y otras enfermedades colágeno . Creatinina sérica y BUN (insuficiencia renal) . Para una revisión más detallada. Determinación de albúmina sérica y proteínas en orina (síndrome nefrótico).: Pericardial Disease. en HPIM12. 980. Pruebas cutáneas y cultivos para tuberculosis (cap 50) . puede llegarse al diagnostico de la forma siguiente: . ECOCARDIOGRAMA. Son frecuentes la cardiomegalia. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA El aumento de la «rigidez» miocárdica dificulta la relajación ventricular.T. Incremento de las presiones diastólicas de VI y VD con patrón de «descenso y meseta» . aunque puede estar levemente reducida. taquicardia sinusal. anomalías del ST . Cateterización cardíaca. Las anomalías regionales de la motilidad de la pared son mas sugestivas de arteriopatía coronaria que de miocardiopatía primaria. SÍNTOMAS. distrofias musculares. doxorrubicina). Crecimiento leve del VI Ecocardiograma. RX TÓRAX. TRATAMIENTO . aunque a menudo predomina la insuficiencia cardíaca derecha. Signos de insuficiencia cardiaca derecha: DVY. S~ hepatomegalia edemas periféricos son frecuentes los soplos de insuficiencia mitral y tricuspídea. En pacientes seleccionados se valorará el trasplante cardiaco. trastornos eosinófilos). Tratamiento estándar de la ICC (Cap. EXPLORACIÓN FÍSICA. soplo de insuficiencia tricuspídea. LABORATORIO. antiarrítmicos (Cap. Miocarditis previa o «idiopática» las más frecuentes. ventrículo derecho (VD) frecuentemente afectado./ biopsia de VD útil para detectar enfermedades infiltrativas (biopsia rectal útil para el diagnóstico de amiloidosis). la redistribución vascular pulmonar y los derrames pulmonares. Crecimiento auricular bilateral aumento del espesor ventricular («patrón moteado») en las enfermedades infiltrativas. «periparto». 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal ). Posible ensayo con fármacos inmunosupresores en presencia de miocarditis activa en la biopsia de VD (controvertido). sarcoide. edemas periféricos. con mala función contráctil sistólica. también toxinas (etanol. ECG. ETIOLOGÍA. anticoagulación crónica con warfarina si no hay contraindicaciones. la fibrosis miocárdica y la fibroelastosis SÍNTOMAS.77 MIOCARDIOPATÍAS Y MIOCARDITIS MIOCARDIOPATÍA (MCP) DILATADA Ventrículo izquierdo (VI) dilatado de forma simétrica. También puede haber signos del lado izquierdo. hemocromatosis. Insuficiencia cardiaca congestiva (Cap. Las coronariopatías/infartos graves o la insuficiencia crónica aórtica/mitral pueden comportarse de forma similar. Son los de la ICC.T. trastornos del tejido conectivo. punta VI difusa y discinética. con edemas periféricos y ascitis. 70 BM70_Arritmias) en las arritmias sintomáticas o mantenidas (guiados por un estudio electrofisiológico invasivo). RX TÓRAX. hepatomegalia. Son frecuentes el bloqueo de rama izquierda y las anomalías del ST . Crecimiento de VI y VD con contractilidad globalmente alterada. sobre todo la amiloidosis. Distensión venosa yugular (DVY). Sus etiologías son las enfermedades infiltrativas (amiloide. Bajo voltaje en derivaciones de miembros. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal). estertores. se producen arritmias y embolias periféricas procedentes de los trombos murales del ventrículo izquierdo. TRATAMIENTO. LABORATORIO. las presiones ventriculares diastólicas están elevadas. el tratamiento vasodilatador con inhibidores de la ECA o con una combinación de hidralacina . EXPLORACIÓN FÍSICA. ECG. La función sistólica suele ser normal.nitrato se demuestra que aumenta la longevidad. hipertrofia septal asimétrica (HSA) y engrosamiento ∫ 1. Sí. 277. 66 C66_EXPLORACIÓN_FÍSICA). Normal. Signo de la raíz cuadrada. Para el tratamiento específico de la hemocromatosis. Normal. Puede estar deprimida. SÍNTOMAS. más alta. soplo de insuficiencia mitral en la punta. A menudo presente. el soplo cambia con la maniobra de Valsalva y otras (véase Cap. que puede ser corregida quirúrgicamente (véase tabla 77 . Ausente. Hipertrofia VI. Cap. te palpable.1). disnea de esfuerzo. Biopsia de VD. LABORATORIO. sin causa subyacente. En presencia de obstrucción al flujo de salida del VI existe un movimiento anterior sistólico (MAS) de la . véase HPIM12. puede haber muerte súbita. Presión diastólica de Vl y VD. soplo sistólico rudo a lo largo del borde esternal izquierdo. V5~. La función sistólica es normal.3 veces de la pared posterior del VI. Tamaño cardíaco S~. Puede estar aumen tado. Secundarios a la elevación de la presión diastólica. a la obstrucción dinámica al flujo de salida del VI y a las arritmias. particularmente en los pacientes con endomiocarditis eosinofílica. véase HPIM12. la mayor rigidez del VI da lugar a la elevación de las presiones de llenado diastólicas. Latido carotídeo vivo con PULSO BISFERIENS. A menudo presente. ECG. Frecuente. Igual. . dad infiltrativa. Cap. Calcificación del pericar dio a RX Función sistólica.1.. EXPLORACIÓN FÍSICA. 327. Sí. la digital no está indicada a menos que esté deteriorada la función sistólica o existan arritmias auriculares. Hipertrofia VI con ondas Q «septales» prominentes en derivaciones 1. Con la monitorización Holter se detectan a menudo periodos de fibrilación auricular o de taquicardia ventricular. . angina y presíncope. TABLA 77 . excelente función contráctil del VI con volumen telediastólico pequeño. ECOCARDIOGRAMA. a menudo asimétrica. Miocardiopatía restrictiva frente a pericarditis constrictiva. y de la sarcoidosis. Nota: Es preciso distinguir la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva. Normal. S4. SJ Ausente (posible golpe pericárdico). Anticoagulación. aVL. Restricción de sal y diuréticos en la congestión pulmonar y sistémica. Nota: Aumento de la sensibilidad a la digital en la amiloidosis. Vl generalmente Anormal: puede MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA (MCHO) Marcada hipertrofia VI. Pericarditis constrictiva Punta cardíaca prominen Miocardiopatía restrictiva No. El Doppler muestra un flujo sanguíneo protosistólico acelerado a través de la vía de salida del VI. Crecimiento cardíaco escaso. a menudo asi métrica (espesor septal ∫ 1. 73 C73_ENDOCARDITIS_INFECC) en presencia de obstrucción del flujo de salida o insuficiencia mitral. co. soplo sistóli co rudo en borde ester nal izquierdo más soplo apical de insuficiencia mitral. Es necesaria la profilaxis antibiótica de la endocarditis (Cap. Características de las miocardiopatías. en especial la amiodarona. ECOCARDIOGRAMA Dilatación ventricular y deterioro contráctil global. Latido carotídeo vivo S4 destacado. verapamil o disopiramida para reducir los síntomas.válvula mitral y un cierre mesosistólico parcial de la válvula aórtica. Restrictiva Dilatada Hipertrofia ventricular izquierda. a menudo asimétrica con espesor septal > pared libre del VI.3 veces la pared li bre del VI). movimiento anterior sistólico de la válvula mitral insufi ciencia mitral y gradien te en el flujo de salida por Doppler Hipertrófica . crecimiento biauricular marcado típico. La gráfica del pulso carotídeo muestra una configuración en «espiga y cúpula». los diuréticos y los vasodilatadores. aumento del espesor de la pared ventricular en enfermedades infil trativas. Debe evitarse el ejercicio intenso. TRATAMIENTO. Función sistólica gene ralmente normal o le vemente disminuida. Hipertrófica Hipertrofia marcada. re distribución vascular pulmonar. a menudo debida a infiltración ventricu lar. Miectomía quirúrgica en los pacientes refractarios al tratamiento médico. hepa lar: estertores. EXPLORACIÓN FÍSICA Punta de VI discinéti ICC de predominio ca con ICC biventricu derecho: DVY. pueden suprimir las arritmias auriculares y ventriculares. Crecimiento cardíaco es caso. RX TÓRAX Crecimiento de las 4 cámaras cardíacas. edema periféri riféricos.2 se resumen las características distintivas de las miocardiopatías. Dilatada Restrictiva CARACTERÍSTICAS VENTRICULARES Dilatación de la cáma Relajación alterada ra del VI (y general (complianza reduci mente del VD) da). edemas pe DVY. Están CONTRAINDICADOS la digoxina y otros inotropos. En la tabla 77 . S3. tomegalia. Individualmente se emplean betabloqueantes.2. TABLA 77 . Los antiarrítmicos. puede haber soplos de insuficiencia mitral y tricúspide. MIOCARDITIS Inflamación del miocardio casi siempre debida a infección viral aguda; puede evolucionar a miocardiopatía dilatada crónica. HISTORIA. Fiebre, fatiga, palpitaciones; en presencia de disfunción del VI hay síntomas de ICC. La miocarditis viral puede ir precedida por una infección respiratoria alta. EXPLORACIÓN FÍSICA. Fiebre, taquicardia, S, suave; S3 frecuente. LABORATORIO. La isoenzima CK - MB puede estar elevada en ausencia de IAM. Pueden elevarse los títulos de anticuerpos antivirales de convalecencia. ECG. Anomalías transitorias del ST - T. RX TÓRAX. Cardiomegalia. ECOCARDIOGRAMA. Depresión de la función del VI; derrame pericárdico en presencia de pericarditis acompañante. TRATAMIENTO. Reposo, tratar como ICC (Cap. 68 BM68_ICC_Cor_pulmonal), puede valorarse el tratamiento inmunosupresor (esteroides y azatioprina) si la biopsia de VD muestra inflamación activa. Este tratamiento es experimental y no debe administrarse al principio de la evolución. Para una revisión más detallada, véase Wynne, J., y Braunwald, E.: The Cardiomyopathies and Myocarditides, capítulo 192, en HPIM12, p. 975. 78 ENFERMEDADES DE LA AORTA ANEURISMA AÓRTICO Ensanchamiento anormal de la aorta abdominal o torácica; en la aorta ascendente casi siempre es secundario a necrosis quística de la media o aterosclerosis; los aneurismas de la aorta torácica descendente y abdominal son principalmente ateroscleróticos. HISTORIA. Puede ser clínicamente silente, aunque los aneurismas de la aorta torácica ocasionan a menudo dolor torácico profundo difuso, disfagia, ronquera, hemoptisis y tos seca; los aneurismas de la aorta abdominal ocasionan dolor abdominal y tromboembolias en extremidades inferiores. EXPLORACIÓN FÍSICA. Los aneurismas abdominales a menudo son palpables, casi siempre en la región periumbilical. Los pacientes con aneurisma de la aorta torácica ascendente pueden mostrar características del síndrome de Marfan (véase HPIM12, Cap. 333). LABORATORIO. RX TÓRAX. Silueta aórtica aumentada de tamaño (aneurisma torácico); confirmar el aneurisma abdominal mediante placa simple de abdomen (reborde de calcificación). ecografía, TC o IRM. La aortografía con contraste se realiza preoperatoriamente En caso de sospecha clínica, se obtendrá serología para sífilis, en especial si un aneurisma de aorta torácica ascendente muestra una fina cáscara de calcificación. TRATAMIENTO. Es esencial el control de la hipertensión (Cap. 69 BM69_Hipertensión). Resección quirúrgica en los aneurismas aórticos de > 6 cm de diámetro. en caso de dolor persistente a pesar del control de la TA, o con signos de expansión rápida. DISECCIÓN AÓRTICA (fig. 78 - 1) Proceso potencialmente mortal en el que la disrupción de la íntima permite la disección de la pared del vaso por la sangre; puede afectar a la aorta ascendente (tipo II), a la aorta descendente (tipo III) o a ambas (tipo I). OTRA CLASIFICACIÓN: Tipo A la disección afecta a la aorta Ascendente; tipo B limitado a la aorta Descendente. La afectación de la aorta ascendente es la forma más letal. ETIOLOGÍA. La disección de la aorta ASCENDENTE se asocia comúnmente con hipertensión, necrosis quística de la media, síndrome de Marfan (véase HPIM12, Cap. 333); la disecciones DESCENDENTES se asocian comúnmente con aterosclerosis o hipertensión. Su incidencia es mayor en los pacientes con coartación aórtica , válvula aórtica bicúspide y, raramente, en el tercer trimestre del embarazo en mujeres por lo demás normales. Clasificación de las disecciones aórticas Clasificación de Stanford: Los gráficos superiores ilustran las disecciones de tipo A, que afectan a la aorta ascendente, con independencia del lugar del desgarro y de su extensión distal; las disecciones de tipo B (gráficos inferiores) afectan a la aorta transversal descendente o ambas, sin afectación de la aorta ascendente. Clasificación de Desakey: • • La disección de tipo I afecta desde la aorta ascendente a la descendente (arriba izquierda), la disección de tipo II está limitada a la aorta AScendente o transversa. sin afectar a la aorta descendente (arriba centro y arriba derecha), la disección de tipo III afecta únicamente a la aorta DEScendente (abajo izquierda). • (De DC Miller, en f~M Doroghazi, EE Slater (eds). Aortic Dissection, New York, McGrawHill, 1983, con autorización). SÍNTOMAS. Aparición brusca de intenso dolor torácico anterior o posterior, de carácter “desgarrador”, el dolor máximo puede desplazarse si la disección se propaga. Otros síntomas adicionales están en relación con la obstrucción de las ramas aórticas (ictus, IAM), disnea (insuficiencia aórtica aguda) o síntomas de bajo gasto cardíaco por taponamiento cardíaco (disección al interior del saco pericárdico). EXPLORACIÓN FÍSICA. Frecuente taquicardia sinusal; si aparece taponamiento cardíaco, surge hipotensión, pulso paradójico y roce pericárdico. Son hallazgos frecuentes la asimetría de los pulsos carotídeos o braquiales, la insuficiencia aórtica y las anomalías neurológicas relacionadas con la interrupción del flujo carotídeo. LABORATORIO. RX TÓRAX. Ensanchamiento mediastínico; la disección puede confirmarse mediante TC, IRM o ecografía. No obstante, si existen fuertes sospechas clínicas de disección, está indicada la aortografía. TRATAMIENTO. Reducir la contractilidad cardíaca y tratar la hipertensión para mantener la TA sistólica entre 100 y 120 mmHg, empleando agentes IV (tabla 78 - 1), p. ej., nitroprusiato sódico acompañado por un betabloqueante (o reserpina), seguido por tratamiento oral. Los vasodilatadores directos (hidralacina, diazóxido) están contraindicados, ya que pueden incrementar la tensión en el desgarro. La DISECCIÓN DE AORTA ASCENDENTE (tipo A) requiere una REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE URGENCIA o, si es posible estabilizar médicamente al paciente, semielectiva. Las DISECCIONES DE AORTA DESCENDENTE se estabilizan médicamente (mantener la TA sistólica entre 110 y 120 mmHg) con antihipertensivos orales (especialmente BETABLOQUEANTES), la reparación quirúrgica inmediata no es necesaria a menos que se observe dolor continuado o extensión de la disección (IRM o TC seriadas) TABLA 78 - 1. Tratamiento de la disección aórtica. Fármaco Dosis PAUTA PREFERIDA Nitroprusiato sódico + 20 - 400 µg/min. IV. un betabloqueante: Propranolol o 0.5 mg IV; después 1 mg/ 5 min., hasta un total de 0. 15 mg/kg.. Esmolol. 500 ,u/kg. en 1 min., luego 50 - 200 Il/kg./min.. O (si el betabloqueante está contraindicado): Reserpina. 12 mg IM/4 - 6 h. PAUTAS ALTERNATIVAS Camsilato de trimetafán o Labetalol. 2 mg/min.; luego graduar según la T.A. 1.2 mg/min. IV. OTRAS ANOMALÍAS DE LA AORTA ATEROSCLEROSIS DE LA AORTA ABDOMINAL. Particularmente frecuente en presencia de diabetes mellitus o consumo de cigarrillos. Los síntomas consisten en claudicación intermitente de nalgas y muslos e impotencia (síndrome de Leriche); están ausentes el pulso femoral y otros pulsos distales. El diagnóstico se establece mediante determinaciones no invasivas de la presión en las piernas y análisis de la velocidad por Doppler, y se confirma mediante aortografía. Para el tratamiento sintomático se requiere cirugía de derivación (bypass) aortofemoral. ENFERMEDAD DE TAKAYASU («SIN PULSO»). Arteritis de la aorta y sus ramas principales en mujeres jóvenes. Existe anorexia, pérdida de peso, fiebre y sudoración nocturna. Los síntomas locales están en relación con la oclusión de las ramas aórticas (isquemia cerebral, claudicación y pérdida de pulsos en brazos). La VSG está aumentada; el diagnóstico se confirma mediante aortografía. Los glucocorticoides y el tratamiento inmunosupresor pueden ser beneficiosos, pero la mortalidad es alta. Para una revisión más detallada, véase Dzau V.J., Creager M.A.: Diseases of the Aorta, capítulo 197, en HPIM12, página 1015. 79 VASCULOPATÍA PERIFÉRICA Enfermedad oclusiva o inflamatoria que se desarrolla en las arterias, venas o linfáticos periféricos. ARTERIOSCLEROSIS DE LAS ARTERIAS PERIFÉRICAS HISTORIA. Claudicación intermitente es la aparición de calambres musculares con el ejercicio; se alivia rápidamente con el reposo. El dolor en nalgas y muslos sugiere enfermedad aortoilíaca, el dolor en los músculos de la pantorrilla implica arteriopatía femoral o poplítea. La obstrucción arteriosclerótica más avanzada ocasiona dolor en reposo; pueden producirse úlceras dolorosas en los pies (indoloras en los diabéticos). EXPLORACIÓN FÍSICA. Pulsos periféricos disminuidos, palidez con la elevación del miembro afectado, rubor (enrojecimiento), declive. Puede haber úlceras o gangrena isquémica de los dedos de los pies. LABORATORIO. La ecografía Doppler de los pulsos periféricos antes del ejercicio y durante el mismo localiza las estenosis; solamente se realiza arteriografía con contraste si se planea una cirugía reconstructora. TRATAMIENTO. La mayoría de los pacientes pueden tratarse médicamente con un programa de ejercicios diarios, cuidado meticuloso de los pies (especialmente en diabéticos), dieta pobre en colesterol y en grasas saturadas y desbridamiento local de las ulceraciones. Es obligatorio el abandono radical del tabaco. Los pacientes con claudicación intensa, dolor en reposo o gangrena son candidatos para una cirugía reconstructora arterial; en pacientes seleccionados puede realizarse angioplastia transluminal percutánea. Otros procesos que alteran el flujo arterial periférico: 1. Embolia arterial Debida a un trombo o una vegetación en el corazón o la aorta o, paradójicamente, a un trombo venoso a través de una comunicación intracardíaca derecha - izquierda. Historia: Dolor o entumecimiento brusco en una extremidad en ausencia de historia previa de claudicación. Exploración física: Ausencia de pulso, palidez y disminución de la temperatura de la extremidad distalmente a la oclusión. La lesión se identifica por angiografía y requiere anticoagulación inmediata y embolectomía quirúrgica. 2. Trastornos vasoespásticos Manifestados por el fenómeno de Raynaud, en el que la exposición al frío ocasiona una respuesta del color en tres fases: palidez de los dedos, seguida por cianosis y, a continuación, enrojecimiento. Por lo general, es un trastorno benigno. Sin embargo, debe sospecharse una enfermedad subyacente (p. ej., esclerodermia) si se produce necrosis tisular, si la enfermedad es unilateral o si aparece después de los 50 años. Tratamiento: mantener calientes las extremidades; los antagonistas del calcio (nifedipina, 1040 mg PO/ 6 - 8 h) pueden ser eficaces. 3. Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger): Ocurre en varones jóvenes muy fumadores y afecta tanto a las extremidades superiores como a las inferiores; se produce una reacción inflamatoria no ateromatosa en las venas y arteriolas que da lugar a tromboflebitis superficial y obstrucción arterial con ulceración o gangrena de los dedos. Es esencial la abstinencia del tabaco. OCLUSIÓN VENOSA TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL. Trastorno benigno caracterizado por eritema, hiperestesia y edema a lo largo de la vena afectada. El tratamiento conservador consiste en calor local, elevación y antiinflamatorios tales como la aspirina. Otros procesos más graves, como la celulitis o la linfangitis, pueden simularla, pero estos se acompañan de fiebre, escalofríos, linfadenopatía y cordones rojos superficiales a lo largo de los canales linfáticos inflamados. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP). Proceso más serio que puede dar lugar a embolia pulmonar (Cap. 85). Particularmente frecuente en pacientes sometidos a reposo prolongado en cama, con enfermedades debilitantes crónicas y con procesos malignos (tabla 79.1). HISTORIA. Dolor o hiperestesia en pantorrilla o muslo, por lo general unilateral; puede ser asintomática, con una embolia pulmonar como síntoma inicial. EXPLORACIÓN FÍSICA. A menudo normal; puede haber tumefacción o hiperestesia locales a la palpación profunda sobre la vena afectada. LABORATORIO. La pletismografía de impedancia no invasiva, la ecografía y el Doppler son útiles para detectar una TVP; el diagnóstico definitivo se realiza mediante venografía periférica. TRATAMIENTO. Anticoagulación sistémica con heparina (5000 a 10000 U en bolo, seguidas por venoclisis continua para mantener el TTP al doble de lo normal) durante 7 - 10 días, seguida por warfarina PO (durante 3 meses como mínimo si están afectadas las venas profundas proximales). La TVP puede evitarse mediante la deambulación precoz después de la cirugía o con heparina a dosis bajas durante el reposo prolongado en cama (5000 U SC/8 - 12 h), complementada con botas de compresión neumática. Después de la cirugía de rodilla o cadera, la pauta más eficaz es con warfarina (TTP a 1.5 veces el control). TABLA 791. Procesos que se acompañan de un mayor riesgo de aparición de trombosis venosas. Cirugía: Intervenciones ortopédicas, torácicas, abdominales y genitourinarias. Neoplasias: Páncreas, pulmón, ovario, testículos, vías urinarias, mama, estómago. Traumatismos: Fracturas de columna, pelvis, fémur, tibia. Inmovilización: Infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardíaca congestiva, ictus, convalecencia postoperatoria. Embarazo: Uso de estrógenos (como sustitutivos o como anticonceptivos). Estados de hipercoagulabilidad Déficit de antitrombina III, proteína C o proteína S; anticoagulante lúpico circulante; enfermedades mieloproliferativas; disfibrinogenemia; coagulación intravascular diseminada. Venulitis: Tromboangitis obliterante, enfermedad de Behçet, homocistinuria. Trombosis venosa profunda previa. LINFEDEMA Edema crónico e indoloro, por lo general en extremidades inferiores; puede ser primario (hereditario) o secundario a lesión u obstrucción linfática (p. ej., linfangitis recurrente, tumor, filariasis). EXPLORACIÓN FÍSICA. Edema marcado con fóvea en las fases iniciales, en la fase crónica la extremidad está indurada y el edema no deja fóvea. Debe diferenciarse de la insuficiencia venosa crónica, que presenta hiperpigmentación, dermatitis por estasis y varicosidades venosas superficiales. LABORATORIO. Ecografía o TC abdominal y pélvica para identificar las lesiones obstructivas. Linfangiografía o gammagrafía linfática (raramente realizada) para confirmar el diagnóstico. En caso de edema unilateral, diferenciar de la TVP mediante estudios venosos no invasivos (antes). TRATAMIENTO. (1) Higiene meticulosa del pie para evitar infecciones; (2) elevación de la pierna; medias compresivas, botas de compresión neumática o ambas. Deben evitarse los diuréticos a fin de prevenir la deplección de volumen intravascular. Para una revisión más detallada, véase Dzau, V. J., y Craeger, M. A.: Vascular Diseases of the Extremities, capítulo 198, en HPIM 12, p. 1018. 3. FARMACOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR. 1. GLUCÓSIDOS CARDIACOS. Son fármacos inotrópicos, es decir, aumentan la contractilidad del miocardio. Los más importantes son la digoxina, la digitoxina y la ouabaína. Las diferencias principales entre los dos primeros aparecen reflejadas en la tabla 3-1. La ouabaína tiene una vida media de 21 horas y su excreción es renal en el 99%. TABLA 3 – 2 Diferencias principales entre los digitálicos FÁRMACO VIDA MEDIA EXCRECIÓN Digoxina 1,6 días Renal 85 % Digitoxina 5 días Renal 15 % . Mecanismo de acción: El mecanismo de acción de los digitálicos se debe a que estos fármacos inhiben el transporte activo de sodio y potasio a través de la membrana, por inhibición de la ATPasa Na+/K+, la cual se localiza en el sarcolema, y parece ser el receptor de los glucósidos. Al inhibir esta bomba AUMENTA LA CONCENTRACIÓN INTRACELULAR DE SODIO, y esto A SU VEZ AUMENTA LA CONCENTRACIÓN INTRACELULAR DE CALCIO a través de un mecanismo de intercambio entre Na+ y Ca2+, produciendo una respuesta inotrópica positiva . . Acciones farmacológicas de los digitálicos: Los efectos clínicos se deben principalmente al aumento de la contractilidad miocárdica y a la prolongación del periodo refractario del nodo AV. Los efectos que producen los glucósidos varían si actúan sobre un corazón sano o sobre uno insuficiente - Efectos sobre el corazón sano: no modifica el volumen minuto, ya que aumenta la contractilidad, pero también aumenta las resistencias periféricas, por tanto sólo produce un AUMENTO DEL CONSUMO MIOCÁRDICO DE OXÍGENO. BIODISPONIBILIDAD 60 – 100 % 100 % Efectos sobre el corazón insuficiente y en el corazón normal cuando existe hipertrofia sin IC: produce un aumento del volumen minuto, ya que al aumentar la contractilidad mejora la perfusión periférica y con ello deja de actuar el simpático, con lo que disminuyen las resistencias periféricas, siendo esta disminución mayor que el aumento de resistencias que produce por sí mismo la digital. Así mismo, disminuye el consumo miocárdico de oxígeno. Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones en las propiedades eléctricas tanto de las fibras contráctiles como de las fibras que presentan automatismo. Esto es debido en parte a la inhibición de la ATPasa, y en parte a la acción vagal de la digital. Los efectos electrofisiológicos de los digitálicos sobre las distintas estructuras cardiacas son los siguientes (ver tabla 3-2) * Sobre el nódulo sinusal: se produce un efecto cronotropo negativo. Este efecto habitualmente sólo se produce en el contexto de una IC, por lo que la digital no debe usarse para el tratamiento de una taquicardia sinusal cuando no existe IC. * Sobre el nodo AV: aumenta el período refractario y disminuye la velocidad de conducción, reduciendo la frecuencia ventricular en las taquiarritmias supraventriculares. Este efecto es debido sobre todo a su efecto vagal. * Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones de las propiedades eléctricas de las células contráctiles y de las células especializadas: a) Disminuyen el potencial de reposo (fase 4), por lo que la célula está más cerca del umbral de despolarización. b) Aceleran la velocidad de despolarización. Estos dos efectos aumentan el automatismo y la actividad del miocardio. Por ellos son frecuentes el desarrollo de 1. reentradas, 2. focos ectópicos 3. y arritmias en la intoxicación digitálica . . Indicaciones: En la IC: al aumentar la función contráctil del miocardio, aumenta el gasto cardíaco (por tanto favorece la diuresis) y disminuye la presión y el volumen telediastólico elevados del ventrículo insuficiente, con disminución consecuente de los síntomas de congestión venosa. La digital mejora el pronóstico vital de pacientes con IC acompañada de fibrilación auricular con frecuencia ventricular elevada (respuesta ventricular rápida). No se ha demostrado que mejore la supervivencia de pacientes con IC en ritmo sinusal, pero en estos casos sí que les produce 1. una mejoría de sus síntomas 2. y disminuye el número de hospitalizaciones y de recaídas, por lo que, si no está contraindicada, puede usarse. En el flutter o fibrilación auricular: para disminuir la frecuencia ventricular. . Contraindicaciones: Intoxicación digitálica. Bloqueos AV de 2° y 3° grado. Miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Enfermedad del seno (por su efecto vagolítico). Extrasistolia ventricular frecuente. Sd. de WPW . Interacciones: Tabla página 8 II. . Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW. 2. OTROS FARMACOS INOTRÓPICOS . Agonistas ß - adrenérgicos: Actúan fundamentalmente sobre los receptores β- adrenérgicos. Son la noradrenalina, adrenalina, isoproterenol, dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) y dobutamina (DOBUTREX ®), las cuales aumentan la contractilidad miocárdica, siendo las dos últimas las más empleadas. Se administran mediante inyección intravenosa continua, bajo monitorización. Un problema importante de todos los simpaticomiméticos es la pérdida de respuesta, aparentemente debida a una "regulación descendente" de los receptores adrenérgicos, lo cual se pone de manifiesto en las primeras 8 horas de su administración continua. Este problema se soluciona empleando una administración intermitente. Dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®): En DOSIS MUY BAJAS (de 1 a 2 µg/Kg./min.) produce vasodilatación renal y mesentérica por estimulación de receptores dopaminérgicos específicos ("efecto dopaminérgico"), aumentando el flujo renal y mesentérico y la excreción de sodio. En dosis de 2 a 10 µg/Kg./min., la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) estimula los receptores β1 del miocardio produciendo un aumento de la contractilidad y una taquicardia ligera. A DOSIS MÁS ELEVADAS también estimula los receptores þ - adrenérgicos aumentando la presión arterial. Dobutamina (DOBUTREX ®): Actúa sobre receptores ß1, ß2 y þ. Tiene un efecto inotrópico positivo, un efecto cardioacelerador moderado y disminuye la resistencia vascular periférica pero, como también aumenta el gasto, apenas modifica la TA. Ibopamina: Análogo de la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) de reciente aparición. Se administra vía oral. . Inhibidores de la fosfodiesterasa: Amrinona y milrinona. Presentan efectos tanto inotrópicos positivos como vasodilatadores al inhibir una fosfodiesterasa específica, por lo que aumenta el AMPc. . Glucagón: Se puede emplear en UVI. Su efecto es debido a que aumenta las concentraciones intracelulares de AMPc. 3. AGENTES DE BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO. Este punto hay que llevarlo “AL DEDILLO” . Introducción: los receptores ß se clasifican en ß1, que se encuentran en el miocardio y ß2, que se encuentran fundamentalmente en el músculo liso bronquial y vascular. TABLA 3-3 Efectos de la estimulación de los receptores ß Efecto inotrópico positivo. Efecto lusotrópico positivo. ¿? Efecto cronotrópico positivo. Efecto dromotrópico positivo . Efecto vasodilatador, incluyendo a las arterias coronarias. Efecto broncodilatador. Glucogenolisis. Estimulación de la secreción de insulina. Temblor. Estimulación de la secreción de renina. Relajación del miometrio . Clasificación: 1 ) Bloqueantes no selectivos. 2) Bloqueantes cardioselectivos: presentan selectividad por el bloqueo de receptores β1 cuando se administran a dosis bajas. 3) Fármacos con propiedades vasodilatadoras añadidas, gracias a tres mecanismos: Actividad simpaticomimética intrínseca (ASI) o agonista parcial: estimula a los vasos sanguíneos para que se relajen. Disminuyen la frecuencia cardíaca y el gasto en menor medida que los que no tienen ASI. Bloqueo Þ adrenérgico añadido. Vasodilatación por mecanismos inespecíficos. . Otras propiedades de los ß - bloqueantes son: O Fijación a proteínas: Algunos, como el propranolol (SUMIAL ®), se fijan mucho a las proteínas plasmáticas. Las situaciones que cursan con hipoproteinemia requieren, por tanto, dosis más bajas de estos fármacos. O Vías de eliminación: Cuanto más hidrófilo (menos liposoluble) sea el fármaco, más se excreta sin cambio por el riñón, menos penetran en el SNC y menos se fijan a proteínas. Cuanto menos hidrófilo sea (más liposoluble) más se metaboliza en el hígado, más penetra en el Sistema Nervioso Central y más se fija a proteínas. VIA DE ELIMINACION Desde 100 % al 0 % POR EL HIGADO (inversamente POR EL RIÑÓN) Propranolol (SUMIAL ®), Aranclol Timolol (BLOCADREN ®) Pindolol (VISKEN ®) Bisoprolol (EURADAL ®) Acebutolol (SECTRAL ®) Atenolol (BLOKIUM ®) LrI;~r~r~I( ¡ CA~ Fig.3-1: Vías relativas de eliminación de los β-bloqueantes. (ver página 9 de farmacología.). · Indicaciones: Angina de pecho: Reducen la demanda miocárdica de oxígeno. Aunque puede existir un aumento de la resistencia vascular coronaria por bloqueo de los receptores β-2, el tiempo de llenado diastólico es más prolongado por su efecto bradicardizante, proporcionando, en definitiva, una mejor perfusión miocárdica. Además, limitan el aumento de la frecuencia cardíaca durante el ejercicio. Sin embargo el bloqueo β , deja de ser beneficioso si provoca: * Aumento importante de la precarga (dilatación), como sucede en la insuficiencia cardíaca (recuerda la ley de Laplace: T = P x r / 2 g). * Aparición de angina vasoespástica: al propiciar la aparición de espasmo coronario. Angina inestable: Indicados sobre todo en casos en que existe activación simpática (taquicardia e hipertensión arterial). Angina variante de Prinzmetal: El tratamiento con β - bloqueantes puede ser ineficaz e incluso peligroso por el incremento del espasmo coronario a causa de la actividad de los receptores þ sin oposición. Isquemia silente: Reducen muy eficazmente la frecuencia y el número de ataques isquémicos silentes. IAM: * El bloqueo β temprano intravenoso produce: reducción del riesgo de fibrilación ventricular, reducción del dolor precordial, puede reducir el tamaño del infarto (controvertido) y disminuye la mortalidad. * Después de la fase aguda, el bloqueo β reduce el riesgo de muerte súbita y reinfarto. Aunque de forma clásica la IC es una contraindicación para el bloqueo ß, los pacientes con infarto + IC parecen beneficiarse más que los demás de este tipo de bloqueo. HTA: La tensión arterial comienza a disminuir sólo tras 1 - 2 días de tratamiento, debido a que al principio la disminución del gasto cardíaco es compensada por un aumento transitorio de la resistencia vascular. El mecanismo de la disminución de la TA no está claro pero puede ser alguno de los siguientes: 1. Inhibición de la descarga de noradrenalina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas 2. Reducción de la descarga adrenérgica a nivel del SNC. 3. Inhibición de la descarga de renina, bloqueando el SRAA. Los ß - bloqueantes y los diuréticos son la primera línea en el tratamiento de la HTA.. 1. Se ha demostrado de manera muy clara que su empleo reduce claramente la mortalidad y la aparición de ACV, 2. pero no disminuyen los eventos coronarios agudos. Arritmias: Son útiles sobre todo en 1. arritmias causadas por aumento de las catecolaminas circulantes (IAM en fase aguda, feocromocitoma, ansiedad, anestesia,...) 2. y en situaciones en que exista aumento de la sensibilidad cardíaca a catecolaminas (tirotoxicosis). Son útiles en algunas taquicardias supraventriculares y en algunas arritmias ventriculares (sobre todo el sotalol (SOTAPOR ®), pues tiene actividad antiarrítmica de clase III añadida). IC diastólica. Miocardiopatías: Son agentes terapéuticos estándar en la miocardiopatía hipertrófica (a dosis elevadas). En la miocardiopatía dilatada, los ß - bloqueantes a dosis bajas son útiles sobre todo cuando hay taquicardia en reposo, pues 1. mejoran los síntomas, 2. previenen el deterioro clínico 3. y producen una regulación creciente de los receptores ß1 ventriculares. La dosis inicial debe ser extremadamente baja y puede aparecer un periodo inicial durante el que empeora el estado clínico del paciente. Disección aórtica: evitan su progresión. Tetralogía de Fallot: Profilaxis de las crisis cianóticas al disminuir la contractilidad del ventrículo derecho (DISMINUCIÓN del shunt D I). Tratamiento de la prolongación congénita del intervalo QT. Tirotoxicosis: 1. Control de los síntomas (taquicardia, palpitaciones, temblor, nerviosismo,...) de manera aislada o junto a antitiroideos y/o yodo radioactivo. 2. Además reducen la vascularización de la glándula tiroides facilitando la cirugía. Tormenta tiroidea: Propranolol (SUMIAL ®) intravenoso, sólo si es normal la función del VI. Feocromocitoma: 1. En el tratamiento de urgencia se emplea propranolol (SUMIAL ®) si existen arritmias cardíacas. 2. En el preoperatorio se emplea propranolol (SUMIAL ®) (siempre después de realizar bloqueo þ con fenoxibenzamina.) Hipertensión portal: La administración oral de propranolol (SUMIAL ®) permite reducir el riesgo de recidiva hemorrágica. Estados de ansiedad: Disminuyen las manifestaciones periféricas de la ansiedad, como el temblor y la taquicardia. Síndrome de abstinencia alcohólica. Hemorragia subaracnoidea . Migraña: De manera profiláctica, disminuye la frecuencia de ataques. No es eficaz una vez que ha ocurrido el ataque. Temblor esencial. Glaucoma: Soluciones oftálmicas para el glaucoma de ángulo abierto. A pesar de su administración por vía tópica pueden producir efectos secundarios a nivel sistémico. Otras consideraciones sobre los ß - bloqueantes: La dosis máxima de β - bloqueantes, viene determinada en muchas ocasiones por la frecuencia cardíaca en reposo: se debe garantizar una frecuencia cardíaca en reposo de al menos 55 - 60 Ipm, pero pueden aceptarse tasas menores siempre que no aparezca bloqueo AV o síntomas. Regulación decreciente del receptor β : los receptores β , ante una estimulación β adrenérgica prolongada e intensa, se inactivan de forma reversible e incluso llegan a destruirse, disminuyendo la sensibilidad a los β estimulantes. Este es un fenómeno de autoprotección. Recientes estudios demuestran que dosis bajas de β bloqueantes pueden restablecer la sensibilidad de los receptores β , con beneficios terapéuticos. Regulación creciente del receptor β : cuando se bloquean de forma crónica los receptores β , como ocurre durante el tratamiento sostenido con β - bloqueantes, el número de estos receptores se incrementa. Aunque haya más receptores, no existe riesgo de sobreestimulación β porque los receptores se encuentran bloqueados por la administración de β- bloqueantes. Pero, si se interrumpe de manera brusca su administración, la densidad incrementada de receptores podría precipitar una sobreestimulación β de modo que habría peligro de sucesos isquémicos a nivel miocárdico (síndrome de supresión), como exacerbación de la angina e incluso IAM. El tratamiento de este síndrome es volver a aplicar el bloqueo β . 4. ANTAGONISTAS DEL CALCIO. . Canales de calcio: Existen dos tipos de canales de calcio: L y T. El canal L es el bloqueado por los antagonistas del calcio. El canal tipo T desempeña una función de gran importancia en la despolarización del seno y del nodo AV. Actualmente no se dispone de fármacos bloqueadores de los canales tipo T. . Modo de acción: Inhiben el flujo de iones calcio hacia el interior del canal de calcio una vez que éste se hace permeable. . Clasificación de los antagonistas del calcio: Dihidropiridinas: Ejercen un efecto inhibitorio mayor sobre el músculo liso vascular que sobre el miocardio, lo que les confiere la propiedad de "selectividad vascular". Por tanto su efecto terapéutico fundamental es la vasodilatación periférica y coronaria. Su pequeño efecto depresor del miocardio es contrarrestado por la estimulación cardiaca por vía refleja (activación adrenérgica) debida a la vasodilatación periférica que provocan. Algunas dihidropiridinas son: nifedipino (ADALAT ®), nisoldipino, felodipino (FENSEL ®), nicardipino (NICARDIPINO FARMA LEPORI ®),... No dihidropiridinas: Los más representativos son el verapamil (MANIDON ®) (del grupo de las arilalquilaminas) y el diltiazem (DINISOR ®) (del grupo de las benzotiazepinas). Ambos actúan sobre el nodo sinusal y el nodo AV, a diferencia de las dihidropiridinas, tendiendo a disminuir la frecuencia cardíaca y la conducción AV. Presentan menor selectividad vascular que las dihidropiridinas y además tienen efecto inotrópico negativo. . Indicaciones: Angina de pecho: Son útiles debido a que producen 1. vasodilatación coronaria, 2. reducción de la postcarga (por vasodilatación arterial periférica) y además, el verapamil (MANIDON ®) y el diltiazem (DINISOR ®), 1. disminuyen la frecuencia cardíaca y 2. presentan un efecto inotrópico negativo, . Asma inducida por ejercicio. Hipertensión pulmonar primaria. Enfermedad del seno. Por el momento se ha prestado más atención a su potencial proarrítmico que a sus efectos antiarrítmicos. Bloqueo combinado de sodio y calcio: el bepidril es un antagonista del calcio que además inhibe el canal de sodio. Insuficiencia renal crónica: nisoldipino inhibe su progreso al inhibir la calcinosis renal. este efecto es independiente de la reducción de la TA.disminuyendo la demanda miocárdica de oxígeno. presentando por tanto un efecto antiarrítmico de clase I. . Taquicardia ventricular. . Espasmo coronario: por su efecto vasodilatador. sofoco y mareos por vasodilatación. IC diastólica. Migraña. Sólo tiene propiedades antihipertensivas leves. Hepatotoxicidad. Estenosis aórtica (evitar sobre todo al nifedipina (ADALAT ®). Angina inestable con peligro de infarto (evitar sobre todo la administración de nifedipina (ADALAT ®)). Confusión mental transitoria. . sino a vasodilatación precapilar. Estreñimiento (sobre todo con verapamil (MANIDON ®)o). Si es insuficiente se pueden administrar catecolaminas. sobre todo en ancianos. limitando el desarrollo de ateroma coronario. excepto la taquicardia ventricular inducida por ejercicio. es el principal problema. cara. Protección después del infarto: ofrecen cierta protección si no existe disfunción ventricular. Hipotensión arterial. Síndrome de Conn. Tratamiento de la intoxicación por antagonistas del calcio: administración intravenosa de gluconato cálcico o cloruro cálcico. epigastrio. Esclerodermia. Bloqueo β adrenérgico. Aumentan la potencia antitumoral de los alcaloides de la vinca sin aumentar sus efectos tóxicos . Trasplante cardíaco: el diltiazem (DINISOR ®) actúa de manera profiláctica. Taquicardia supraventricular: sólo son útiles las no dihidropiridinas. Enfermedad del nodo AV. Dolor en encías. Edemas en los tobillos: no debidos a IC. por peligro de aumentar el gradiente de presión transvalvular). Síndrome de WPW (disminuyen el periodo refractario de la vía accesoria). Efectos indeseables de los antagonistas del calcio: Cefalea. Enfermedad vascular periférica: no ha demostrado beneficios significativos. Se trata con diuréticos o IECAs. Raynaud . HTA: se emplean sobre todo las dihidropiridinas. 6. fenómeno que no conlleva alteraciones hemodinámicas. • Inhibición a nivel central de las acciones de la angiotensina-II y del tono simpático. A nivel muscular. Por tanto los IECAs deberían reducir la incidencia de arritmias en estas situaciones. los IECA normalizan la presión capilar intraglomerular al reducir la TA y dilatar la arteriola renal aferente. Los MECANISMOS DE ACCIÓN fundamentales son: • Inhibición del paso de angiotensina-I a angiotensina-II . Mejoran el flujo sanguíneo cerebral. y suprimen la vasoconstricción coronaria por angiotensina-ll y estimulación simpática. y un efecto tubular directo. ya que 1. Efectos renales: inhiben la vasoconstricción de la arteriola aferente y. disminuye el flujo sanguíneo coronario. Efectos nefroprotectores: en diabéticos hipertensos o normotensos con nefropatía incipiente. Efecto sobre la hipertrofia vascular: reducen la hipertrofia y la fibrosis de la capa media arterial y producen vasodilatación. disminuye la proteinuria. . Efectos sobre las arritmias cardíacas: la angiotensina-II favorece la aparición de arritmias en el miocardio insuficiente o isquémico. aumenta el aclaramiento de creatinina 3. siendo este un efecto independiente de su acción antihipertensiva. Mecanismo de acción: Los IECAs producen un bloqueo competitivo de la enzima convertidora de angiotensina. Su efecto antihipertensivo es mayor cuanto mayor sea el nivel tensional antes del tratamiento. por tanto. Además producen natriuresis como resultado de 1. No aparece tolerancia en el tratamiento crónico. Acciones: Vasodilatación arteriovenosa. En individuos con IC. aumenta la postcarga y el tono simpático 3.5. aumentan el flujo sanguíneo y la extracción de oxígeno. disminuyendo por tanto al demanda miocárdica de oxígeno. 2. pero reducen la precarga y la postcarga. 2. y retrasa la progresión de la nefropatía diabética hacia la diálisis y el trasplante renal. El captopril (CAPOTEN ®) 1. incrementan el flujo sanguíneo renal. la disminución de la aldosterona. produciendo un aumento de la diuresis. . 2. cuyos efectos son los recogidos en la figura 3. No modifican la frecuencia ni la contractilidad cardíaca de manera directa. 3. los IECAs mejoran el gasto cardíaco. la disminución del tono simpático 4. reduciendo las resistencias vasculares periféricas y la tensión arterial en normotensos e hipertensos. y disminuye la potasemia. Efecto sobre la hipertrofia cardíaca: revierten la hipertrofia cardíaca del paciente hipertenso. A nivel coronario reducen discretamente el flujo total. • Inhibición del tono simpático que produce la angiotensina-II. INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA . la mejoría hemodinámica renal. mejorando al tolerancia al ejercicio. • Reducción de los niveles plasmáticos de ADH (vasopresina). • Aumento de los niveles de cininas (que son sustancias vasodilatadoras). . se convierten en el fármaco activo . HIPERPOTASEMIA.. cuando el aclaramiento de creatinina alcanza valores < 20 ml / min. renal y biliar. ictericia colestática. sus niveles plasmáticos y su vida media aumentarán.) 10 2 10 11 11 3–5 4 – 10 13 3–5 ¿Uso en nefropatía grave? NO NO NO NO SI SI NO NO NO NO Algunos IECAs no se absorben bien por vía oral. Como consecuencia de ello. * ANGIOEDEMA . La mayoría de los IECAs se eliminan por vía renal. * FIEBRE. por lo que se administran en forma de profármacos. NO ES dosis dependiente y DESAPARECE unos días después de suspender el tratamiento. . Efectos secundarios: HIPOTENSIÓN arterial: para evitarla se debe comenzar con dosis bajas nocturnas y aumentarlas poco a poco (este efecto secundario aparece sobre todo en pacientes con renina elevada). .) . * DISGEUSIA .Efectos centrales: en pacientes con IC o HTA mejoran la calidad de vida y producen sensación de euforia y bienestar que podría ser secundaria al aumento del flujo sanguíneo cerebral. en pacientes ancianos con nefropatía importante o con insuficiencia renal.. . * Molestias DIGESTIVAS (náuseas. Los niveles plasmáticos y la vida media de los profármacos se prolongan en pacientes con cirrosis hepática o hepatopatías graves que retrasan su velocidad de metabolización.(¡OJO!) ERUPCIONES cutáneas . En estos casos [hepatopatías] conviene administrar IECAs que NO son profármacos [captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril (PRINIVIL ®)]. En forma profármaco? SI NO SI SI SI SI SI SI NO SI de Vida media (h. diarrea. TABLA 3 – 5 Características de los principales IECAs FARMACO Benacepril Captopril (CAPOTEN ®) Cilazapril (INHIBACE ®) Enalapril (ACETENSIL ®) Espirapril Fosinopril Perindopril (COVERSYL ®) Ramipril ( ACOVIL ®) Lisinopril (PRINIVIL ®) Quinapril (ACUPREL ®) ¿Admón. Farmacocinética: Las principales características de algunos IECAs aparecen en la tabla 3-5. [Todos salvo captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril (PRINIVIL ®)] que tras sufrir procesos de desesterificación o hidrólisis. Sólo fosinopril y espirapril presentan una vía de eliminación dual. por lo que puede no ser necesario reajustar su dosificación en nefropatías graves. TOS seca: es más frecuente en mujeres y en no fumadores. debiéndose reducir la dosis y/o aumentar los intervalos entre dosis. congestión nasal. HIPERpotasemia. Se puede emplear de forma tópica para el tratamiento de la alopecia androgénica. derrame pericárdico. minoxidil (LONITEN ®). Bloqueo selectivo del receptor de la angiotensina-ll. Fenoxibenzamina: bloqueo irreversible de receptores þ-1 . Contraindicaciones: Hipersensibilidad a algún IECA.. Fentolamina: bloqueo reversible de receptores þ-1. Administración oral o iv. 6. Administración oral. pero no aumentan la incidencia de intoxicación digitálica. . Embarazo. Reacciones adversas: anorexia. Aumentan los niveles plasmáticos de LITIO en maníacos. hipertricosis reversible. Antagonistas de la angiotensina-ll: losartán. sudoración. Aumentan la hiperpotasemia producida por diuréticos ahorradores de potasio. retención de sodio y agua. Pero No La De Otros IECAs. Arteriales: disminuyen fundamentalmente la postcarga. Interacciones: La biodisponibilidad oral del captopril (CAPOTEN ®). Son Hidralacina (HYDRAPRES ®). Minoxidil (LONITEN ®): no produce hipotensión ortostática.* Se pueden evitar reemplazando un IECA por otro. Aumentan las reacciones de hipersensibilidad producidas por el alopurinol.. Síndrome lupus .. Reacciones adversas: taquicardia. fentolamina. cefalea. . diazóxido (HYPERSTAT ®) y antagonistas de los canales de calcio. . Hidralacina (HYDRAPRES ®): vasodilatación arterial selectiva de las áreas esplácnica y renal (poco efecto sobre piel y músculo). En pacientes con IC los IECAs reducen el aclaramiento de digoxina. OTROS VASODILATADORES. fenoxibenzamina. náuseas. No relaja la fibra muscular de órganos no vasculares. Estenosis bilateral de las arterias renales o estenosis de la arteria renal de un riñón solitario o trasplantado. incrementando la digoxinemia. . palpitaciones.like (desaparece al suspender la medicación). disminuye si se administra junto a alimentos o antiácidos con sales de aluminio o magnesio. A nivel pancreático inhibe la secreción de insulina (se emplea en el tratamiento de insulinomas no operables). provoca cetoacidosis diabética. arritmias e hipotensión. Nitratos (nitroglicerina (CAFINITRINA ®) y dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®)). .. La reacción adversa más importante es la acumulación de iones cianuro. (ver Nitratos ) . el prazosín (MINIPRES ®) y los IECA. Mixtos: actúan tanto en el lecho vascular arterial como en el venoso. Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®): para conseguir una acción duradera es preciso inyectarlo en infusión continua iv. Fentolamina. Poco efecto taquicardizante. Fenoxibenzamina.Diazóxido (HYPERSTAT ®): fuerte vasodilatación periférica que produce reacción simpática refleja con taquicardia y aumento del volumen minuto. producto de su metabolismo hepático. hipertricosis. Se incluyen en este grupo la nitroglicerina (CAFINITRINA ®) (parche. Minoxidil (LONITEN ®). que puede provocar acidosis metabólica. NITRATOS. Diazóxido (HYPERSTAT ®). Prazosín (MINIPRES ®). TABLA 3-6 Vasodilatadores. Antagonistas del calcio. siempre con el paciente monitorizado. Son fundamentalmente el nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®).. ageusia transitoria. Mecanismos de acción: los nitratos son fármacos antianginosos cuyos mecanismos de acción son: .. Hidralacina (HYDRAPRES ®). IECA. Vasodilatadores arteriales Vasodilatadores mixtos Vasodilatadores venosos 7. Venosos: disminuyen la precarga. Reduce la precarga y postcarga. pancreatitis. iv o sublingual) y el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®) (ver tema de nitratos). (también los antagonistas del Ca 2+) (Ver Antag_Ca) . Prazosín (MINIPRES ®): antagonista þ-1. En caso de intoxicación se debe administrar tiosulfato sódico para facilitar su conversión en tiocianato. Reacciones adversas: retención de sodio y agua. Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®) . descompensación de diabetes. Administración oral o iv. NTG oral: poco usada. Mononitrato de isosorbide: se administra en forma de comprimidos. También disminuyen ligeramente la postcarga. los metabolitos activos se eliminan por riñón. Modesto efecto inhibitorio sobre la agregación plaquetaria en pacientes con angina o infarto. NTG intravenosa: se absorbe en gran porcentaje en el tubo de PVC del sistema de venoclisis. insuficiencia aguda del VI. 3. Indicaciones: Angina de esfuerzo aguda: nitratos de acción breve. El más empleado es la NTG sublingual. Con su administración se evita el efecto potencialmente variable del metabolismo hepático sobre el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®). Como presentan el problema de la tolerancia lo mejor es reservar los nitratos para problemas específicos. Redistribuyen el flujo sanguíneo coronario desde la región subepicárdica hacia la subendocárdica (que es la más deficitaria en oxígeno). Disminución de la tensión arterial. reduciendo el retorno venoso y el volumen ventricular. Insuficiencia cardíaca: se usan nitratos de acción breve y/o prolongada para aliviar los síntomas de la IC aguda y crónica. Después del metabolismo hepático. 2. Tipos de nitratos: Nitroglicerina (CAFINITRINA ®) (NTG): tiene 5 formas: 1. Angina inestable: se prefiere la NTG iv al resto de nitratos pues su acción comienza antes y se puede interrumpir con mayor rapidez. Profilaxis de la angina: nitratos de acción prolongada. cuando el paciente hace ejercicio. como 1. Su excreción es renal. 5.El efecto fundamental consiste en dilatar los vasos de capacitancia venosa. 4. Parches y pomadas de NTG: proporcionan concentraciones plasmáticas bastante constantes. sin cambios y hepática en forma de glucorónido inactivo. Con este fin se emplea el di o mononitrato de isosorbide oral y parches y pasta transdérmicos de NTG. . . Su principal problema es el desarrollo de tolerancia. Nebulización de NTG: similar al anterior. Dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®): se administra en forma de comprimidos sulinguales u orales o por vía intravenosa. Comprimidos sublinguales: sus efectos clínicos comienzan en el plazo de 1-2 minutos y duran hasta 1 hora. 2. Por ser vasodilatadores venosos. disnea nocturna o 3. . más lenta y su acción dura más que la de la NTG. La cantidad de NTG que liberan depende de la superficie que cubren. Su absorción es más tardía. Alivian el espasmo coronario. Su efecto depende de su conversión hepática en 5-mononitrato de isosorbide. También pueden emplearse los de vida media corta administrándolos de manera profiláctica antes del ejercicio o estrés. Casi todo el efecto hemodinámico se pierde tras 48 horas de administración continua. son muy eficaces en pacientes con elevación de la presión capilar pulmonar y datos clínicos de congestión pulmonar. . necesarios para la transformación de los nitratos en NO. como la molsidomina. (MOLSIDAIN ®)si fuera necesario. bradicardia inexplicable). Taquicardia (a veces. Su potencia se mide en función de su fracción de eliminación de sodio (Na excretado / Na filtrado). Contraindicaciones: Hipoxemia arterial. Existen varios métodos para prevenir la aparición de esta tolerancia: Dosificación del fármaco de manera que se consigan concentraciones sanguíneas oscilantes: esto se consigue 1. Agentes_ß_bloq_INDICAC Antagonistas del calcio. en el seno de IAM. Administración de fármacos donadores de grupos sulfhidrilo: se administran por que se piensa que uno de los mecanismos de la aparición de tolerancia es el agotamiento de grupos sulfhidrilo. pericarditis constrictiva y estenosis mitral: la disminución del retorno venoso puede disminuir el llenado ventricular. Presenta pocos problemas de tolerancia. que ya está comprometido. Requiere aumento de la dosis de heparina. Suele ceder con la administración continuada. Otros agentes antianginosos: Molsidomina (MOLSIDAIN ®): durante su metabolismo hepático de primer paso se forman metabolitos vasodilatadores.. Síncope e hipotensión arterial: el más grave. Nicorandil: su principal acción es dilatar las arterias coronarias y reducir la precarga y postcarga. Metahemoglobinemia: en tratamientos prolongados. los diuréticos se clasifican en: . administrándolos a dosis bajas. Los β-bloqueantes adrenérgicos. Se trata colocando al paciente en decúbito. Produce menos tolerancia que los nitratos. dejando intervalos de tiempo libres de administración de nitratos o 2. . Introducción y clasificación: los diuréticos son fármacos que aumentan el volumen urinario. Durante dicho periodo libre. . . Conseguir concentraciones sanguíneas de nitratos rápidamente crecientes: es el método empleado en las situaciones agudas que requieren administración de nitratos iv. Tolerancia a los nitratos: es uno de los principales problemas que aparecen cuando se emplean estos fármacos. Glaucoma: contraindicación dudosa. DIURETICOS. Según esto. Taponamiento cardíaco. Antag_Ca 8. Son poco efectivos. Es el método más empleado en tratamientos crónicos con nitratos . se pueden emplear otros fármacos antianginosos. Tratamiento con azul de metileno. Efectos indeseables: Cefalea (el más frecuente): por vasodilatación craneal. Resistencia a la heparina: con dosis iv elevadas. Además pueden inducir vasodilatación cortical renal. sobre todo en aquellas rebeldes al tratamiento. Diuréticos de eficacia media (fracción de eliminación de sodio 5 .10%): * Tiazidas. Además. * Xantinas. en pacientes con insuficiencia renal (a diferencia de las tiazidas. * Uricosúricos. estos diuréticos presentan OTOTOXICIDAD REVERSIBLE. . 5. Indicaciones: * Insuficiencia cardíaca / edema agudo de pulmón: estos diuréticos son útiles en muchas formas de IC. puede aparecer refractariedad al tratamiento con estos diuréticos. los diuréticos del asa siguen siendo eficaces a pesar de ello. . 2. * Hipertensión intracraneal . Se ha observado en ocasiones. Diuréticos de eficacia ligera: * Ahorradores de potasio. que no se pueden emplear en casos de insuficiencia renal) y en el edema agudo de pulmón. * Hipertensión arterial. * Insuficiencia renal aguda y crónica: prevención de la necrosis tubular aguda. * Edemas del síndrome nefrótico: como los diuréticos del asa se unen a proteínas plasmáticas y en el síndrome nefrótico se eliminan gran cantidad de las mismas por orina. 4. * Diuréticos mercuriales (no se usan). bumetanida (BUTINAT ®) y ácido etacrínico.Diuréticos de máxima eficacia (fracción de eliminación de sodio > 15%): * Diuréticos del asa. Diuréticos del asa: furosemida (SEGURIL ®). Los más importantes de estos fármacos se deben a su potencia diurética. * Inhibidores de la anhidrasa carbónica. A diferencia de las tiazidas. por disminución del flujo sanguíneo renal. HIPERGLUCEMIA (en la intoxicación por este tipo de diuréticos está descrita la hipoglucemia. También pueden producir HIPOPOTASEMIA y ALCALOSIS METABÓLICA debido a un aumento excesivo en la excreción urinaria de cloro. Los efectos colaterales (diuréticos del asa) 1. Además la furosemida (SEGURIL ®) intravenosa tiene acción venodilatadora. la aparición de HIPERURICEMIA (disminuyen la secreción de uratos en el túbulo contorneado proximal). Mientras otros diuréticos pierden su eficacia a medida que se corrige el exceso de líquido extracelular. hidrógeno y potasio. de causa desconocida) e HIPONATREMIA. Son muy potentes al inhibir de forma reversible la reabsorción de sodio/ potasio y cloro en la porción ascendente gruesa del asa de Henle. * Edemas y ascitis de la cirrosis. que en raras ocasiones pueden provocar una disminución del volumen plasmático y aparición de INSUFICIENCIA RENAL PRERRENAL. 3. los diuréticos del asa AUMENTAN LA ELIMINACIÓN DE AGUA LIBRE. por medio del bloqueo de un sistema de cotransporte que existe en la membrana de la luz tubular. * Diuréticos osmóticos. que no la aumentan. Tiazidas: actúan DISMINUYENDO LA REABSORCIÓN DE SODIO Y CLORO en la primera parte del túbulo distal y en parte de la porción cortical ascendente del asa de Henle (segmento diluyente de la nefrona). nefrótico. 6. Tipos de tiazidas: 1. además de proporcionar buena diuresis para la dilución). no disminuyen la tasa de filtrado glomerular. por lo que pueden emplearse en presencia de una insuficiencia renal moderada. .. Indicaciones: * Estados edematosos (IC.. La metolazona (DIONDEL ®). hiperglucemia. * Profilaxis de la litiasis renal calcio dependiente. 2. Diuréticos ahorradores de potasio: estos diuréticos se caracterizan por producir un balance positivo de potasio.. las tiacidas presentan un efecto contrario.. hipopotasemia. Sd.). y de acción intermedia (el resto de tiazidas). por lo que bloquea el intercambio de sodio con potasio e hidrógeno que se produce en los túbulos distales y colectores. cirrosis con ascitis. Sin embargo son diuréticos poco potentes. por lo que hay un aumento de la eliminación de potasio por la orina. . Dentro de estos diuréticos se pueden distinguir dos grupos: Antagonistas de la aldosterona (espironolactona (ALDACTONE ®)) es estructuralmente similar a la aldosterona y actúa en la mitad distal del túbulo contorneado y en la porción cortical del conducto colector mediante una inhibición competitiva de la aldosterona. 2. (disminuyen la excreción renal de calcio. * HTA. * Diabetes insípida nefrogénica. Diuréticos uricosúricos: indacrinona y ácido tienílico. indapamida (EXTUR ®) y xipamida (DIUREX ®). . En consecuencia hay un aumento del aporte de sodio a la nefrona distal. Entre los efectos colaterales que presentan las tiacidas destacan los siguientes: 1. aumentando el intercambio de sodio con el potasio. hiperuricemia (aumentan la reabsorción de urato en el túbulo contorneado proximal). de acción larga (clortalidona (HIGROTONA ®) y politiazida) 3. * Hipercalciuria idiopática: a diferencia de los diuréticos de asa que aumentan la excreción de calcio. por lo que no se emplean aisladamente sino asociados a uno de los anteriores para potenciar el efecto diurético y atenuar la pérdida de potasio. 4. 3. reacciones de hipersensibilidad. . A diferencia de las tiazidas. Su lugar de acción y actividad son similares a las de las tiazidas. 5. de acción corta (clorotiazida (DIUROSULFONA MEDIX ®)). hipercalcemia. alcalosis metabólica. . 3. PREVENIR la aparición de una arritmia. profilaxis del mal de altura. Indicaciones: 1.. ginecomastia y erupciones cutáneas. malestar gastrointestinal. No deben emplearse en casos de insuficiencia renal. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS Son fármacos cuya acción es modificar las propiedades electrofisiológicas del músculo cardiaco. Xantinas: Teofilina (THEO DUR ®).. FINALIZAR una arritmia.. sus efectos son similares a los de la espironolactona (ALDACTONE ®). presentan un ligero efecto diurético.La espironolactona (ALDACTONE ®) no debe administrarse sola a pacientes con 1. Los objetivos de estos fármacos son: 1. vómitos. . 4. hiponatremia. acidosis metabólica.. urea.. 3. Diuréticos osmóticos: manitol.. . glaucoma. aunque su acción es independiente de la aldosterona. confusión mental. eosinofilia y erupciones dérmicas.. Triamterene (UROCAUDAL ®) y Amiloride (AMERIDE ®): estos dos fármacos actúan en los túbulos distal y colector inhibiendo la reabsorción de sodio y de forma secundaria la secreción de potasio en el túbulo distal. 2. . epilepsia. insuficiencia renal o 3. Inhibidores de la anhidrasa carbónica: actúan en el túbulo contorneado proximal. 9. reabsorbiéndose menos Na+. 2. Por tanto.. . hiperpotasemia ni hiponatremia. reduciendo el intercambio Na+ / H+. Sus efectos colaterales son náuseas. Se distribuyen únicamente en el espacio extracelular y son filtradas en el glomérulo... alcalinización de la orina. Efectos adversos: 1. diarrea. arrastrando la orina. 2. MODIFICAR las características de una arritmia para que sea mejor tolerada por el paciente.. Dichas propiedades están determinadas por las corrientes iónicas que atraviesan la membrana celular. hiperpotasemia. 3. eliminando más K+ y reduciendo la absorción de bicarbonato. Entre los efectos adversos más frecuentes producidos por este diurético se encuentran náuseas. cefalea. granulocitopenia. hipopotasemia. hipertensión intracraneal (disminuye la producción de humor acuoso y de LCR). 2. ' Acortan !a repolarización (APOCARD ®) deprimen la conducción. confusión..bloqueante.. También se favorece la acción de estos antiarrítmicos en situaciones de isquemia miocárdica. Entre los efectos secundarios cabe destacar el CINCONISMO: alteraciones gastrointestinales (Diarrea.. sobre todo cuando se administra iv ("síncope quinidínico").) y el LES inducido por fármacos.. ' Escaso efecto sobre la repolarización. II β-bloqueantes adrenérgicos. Las características más importantes están reflejadas en la tabla 3-7. Presenta un ligero efecto anticolinérgico (aumenta la frecuencia cardiaca y mejora la conducción AV). TABLA 3-7 Clasificación de Vaughan Williams de los fármacos antiarrítmicos I Bloqueo canal de Na Ia m I velocidad de conducción ~ deprimen la conducción · Prolongan !a repolarización Ib ' Escaso efecto sobre la velocidad de conducción en tejido normal.) + alteraciones neurológicas (tinnitus. bloqueo AV... vómitos. Además tiene efecto þ . Su uso es casi exclusivamente oral. bradicardia y puede poner de manifiesto una disfunción sinusal subclínica. que puede provocar una vasodilatación periférica con hipotensión. . Tiene efecto proarritmógeno: Puede provocar la aparición de una "torsade de pointes" (asociada a la prolongación del QT). Antiarrítmicos clase I: Una característica importante de los fármacos de este grupo es que son más eficaces cuanto mayor sea la frecuencia cardiaca de la arritmia. -Metoprolol (SELOKEN ®) -Atenolol (BLOKIUM ®) III Boqueo de los canales de K Prolongan la repolarización -Sotalol (SOTAPOR ®) IV Boquean el canal lento del Ca2+ -Diltiazem (DINISOR ®) -Quinidina (CARDIOQUINE ®) -Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS) -Disopiramida (DICORYNAN ®) -Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) -Mexiletina (MEXITIL ®) -r~Pi1 ic "Ia velocidad de conducción ~ -Propafenona (RYTMONORM ®) -Aprindine (FIBORAN ®) -Ajmalina (GILURYTMAL ®) -Propranolol (SUMIAL ®) -Flecainida -Amiodarona (TRANGOREX ®) -Bretilio -Verapamil (MANIDON ®) CLASE la [¿notable efecto arritmógeno?] [se suelen asociar al mexiletine (Ib) para ↓ las dosis y los efectos secundarios] Quinidina (CARDIOQUINE ®): Alarga el intervalo QT. disminución de la agudeza visual.. antihipertensivos y bloqueantes neuromusculares usados en anestesia. sobre todo iv. pero no son de primera elección. La Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS) se usa poco como tratamiento crónico. Contraindicada en insuficiencia ventricular grave pues es inotrópico negativo. pero es muy útil en casos agudos. * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos la: En la cardioversión farmacológica del flutter y la fibrilación auricular. empeorando la tolerancia al mismo. CLASE Ib [¿parece que poco arritmógenos?] Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®): Tiene efecto en los miocitos ventriculares y en los del sistema de Purkinje. y puede reducir la frecuencia de escape ventricular en bloqueos AV. Presenta un efecto anticolinérgico (contraindicada en glaucoma de ángulo cerrado).). pues parece ser que aumenta la mortalidad entre los pacientes tratados con ellos. sobre todo si existe una lesión previa a este nivel. En las taquicardias supraventriculares se pueden usar. No están indicadas como tratamiento profiláctico del flutter y fibrilación auricular. pues su administración iv es más eficaz que la Lidocaína para terminar agudamente una taquicardia ventricular sostenida. Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS): Se emplea vía oral. Además puede producir vasodilatación con hipotensión. nodo sinusal.. Puede potenciar el efecto de anticolinérgicos. iv o im. que no reducirá a su acción antiarrítmica. Su efecto proarritmógeno es similar al de la Quinidina (CARDIOQUINE ®). pues los antiarrítmicos Ia producen un aumento de la frecuencia ventricular. Sólo se usa por vía parenteral.. que se resuelve al suspender su administración. También pueden ser usados como profilaxis de la taquicardia ventricular sostenida y de la fibrilación ventricular fuera de un IAM pero siempre previo estudio electrofisiológico (en algunos casos bastaría con Holter + prueba de esfuerzo) y nunca como tratamiento empírico. pero no en los del resto de localizaciones (aurículas.Disopiramida (DICORYNAN ®): Administración vía oral. Su efecto proarritmógeno no es frecuente. Produce pocos efectos hemodinámicos. por lo que se puede usar bien en casos de disfunción del VI. Su efecto proarritmógeno es similar al de los dos fármacos anteriores. Mexiletine (MEXITIL ®): . que se puede contrarrestar añadiendo un inhibidor de la acetilcolinesterasa. Un efecto secundario característico es la aparición de un LES inducido por fármacos. ANTES DE USARLOS SE DEBE DEPRIMIR LA CONDUCCIÓN NODAL CON AGENTES COMO LA DIGITAL O LOS ßBLOQUEANTES.. aunque puede provocar la aparición de bradicardia y bloqueo AV. ¡¡Todos los antiarrítmicos de la clase Ic tienen grandes efectos proarritmógenos!! * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ic: Profilaxis de la recidiva de fibrilación auricular y de taquicardia supraventricular. * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ib: La Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) es el antiarrítmico de elección en las arritmias ventriculares de origen isquémico (asociadas al IAM). Los cambios de dosis en los tratamientos crónicos deben hacerse muy lentamente (cada 10-14 días como mínimo). Deprimen la conducción por las vías accesorias. Es poco proarritmógena. de WPW. Flecainida (APOCARD ®): Efecto inotrópico negativo moderado que puede descompensar una IC. También se usa para el tratamiento de taquicardias ventriculares sostenidas y no sostenidas. Entre sus EFECTOS SECUNDARIOS destacan la hiperplasia gingival y la interferencia con el metabolismo de la vitamina D y del ácido fólico.bloqueante y un ligero efecto antagonista de los canales del calcio (este último con dudoso significado clínico). . Difenilhidantoína o fenitoína (EPANUTIN ®) (DPH): Elimina la actividad desencadenada secundaria a intoxicación digitálica. La DPH es de elección en las arritmias auriculares y ventriculares de la intoxicación digitálica.. el mexiletine (MEXITIL ®) y la DPH no tienen ningún efecto. de WPW se pueden usar 1. pues su administración es parenteral. comportándose de forma similar a como lo hace la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®).Análogo de Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) activo vía oral.. incluyendo las relacionadas con el Sd. por vía oral como profiláctico de nuevos accesos de taquicardia . Otros: Aprindine (FIBORAN ®).. Tiene efecto inotrópico negativo. sobre todo con los Ia (permite administrar menos dosis de ambos y disminuir sus efectos secundarios). El mexiletine (MEXITIL ®) es útil sobre todo en combinación con otros fármacos antiarrítmicos. De los fármacos antiarrítmicos es el que tiene mayores efectos proarritmógenos . En el resto de arritmias supraventriculares la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®). Ajmalina (GILURYTMAL ®). CLASE Ic ¡Muy arritmógenos! . La Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) no se emplea para tratamientos crónicos. También disminuye la actividad simpática aferente sobre el corazón. por lo que en el Sd. Propafenona (RYTMONORM ®): Tiene un ligero efecto β . Por su efecto β bloqueante puede exacerbar EPOC y asma. . Taquicardia supraventricular: previenen recidivas y controlan la frecuencia cardiaca cuando aparece alguna. antagoniza la conversión de T4 en T3 e inhibe la Na / K ATPasa. •Se debe evitar su uso en pacientes jóvenes por la alta incidencia de efectos secundarios importantes cuando se administra crónicamente. Son de primera elección para arritmias ventriculares asociadas al Sd. •Las interacciones y los efectos secundarios se enumeran en las tablas 3.). Antiarrítmicos clase II. .2. * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos II: Flutter y fibrilación auricular: bloquean el nodo AV. se debe hacer un estudio electrofisiológico). . Sus efectos antiarrítmicos dependen sólo de sus propiedades ß-bloqueantes y POR TANTO SON SIMILARES PARA TODOS ELLOS. Arritmias ventriculares sostenidas: a veces son útiles como tratamiento profiláctico (pero debes recordar que antes de instaurar el tratamiento. •Además bloquea los canales þ y β adrenérgicos. de QT largo congénito. lo que complica bastante su manejo.. y por vía iv en caso de fibrilación auricular. .dependientes. . no dependiendo de otras propiedades (cardioselectividad. actividad estabilizadora de membrana. y también los de Na+ y Ca2+ . Grupo Cardiacos Más frecuentes Disfunción sinusal Menos frecuentes Bloqueo AV Torsades de Pointes. No tienen ningún efecto sobre la fase 0 del potencial de acción. aunque no reinstauran el ritmo sinusal. TABLA 3-8 Efectos secundarios de la Amiodarona (TRANGOREX ®).8 y 3. Taquicardias auriculares y ventriculares en pacientes sin cardiopatía estructural: suelen ser catecolamín . los β bloqueantes sin ASI han demostrado reducir la mortalidad total y la incidencia de muerte súbita. •Tarda bastante tiempo en hacer efecto y su vida media es muy larga. prolongando el QT. por tanto los ß-bloqueantes son el tratamiento de elección. Amiodarona (TRANGOREX ®): •Bloquea los canales de K principalmente. Son los ß-bloqueantes adrenérgicos. Arritmias ventriculares no sostenidas: en las que ocurren después de un IAM. Útiles en las arritmias del prolapso mitral. Antiarrítmicos clase III.9. por lo que disminuyen la frecuencia ventricular y mejoran la tolerancia a la arritmia. •Se administra vía oral o iv. .. por lo que se deben usar si no existen contraindicaciones. Son especialmente útiles en la fibrilación auricular asociada al hipertiroidismo. Alargan la duración del potencial de acción. Potencia la toxicidad de otros antiarrítmicos .Aumenta el efecto de los anticoagulantes orales. .Grupo Pulmonares * Oculares Dermatológicos Más frecuentes Menos frecuentes Fibrosis pulmonar (reversible en fases iniciales). que están .Potencia a los calcioantagonistas. Temblor. la conversión de estas arritmias a ritmo sinusal 2. ataxia. sobre todo la Amiodarona (TRANGOREX ®). Prolonga el QT. Elevación de transaminasas (debida a fosfolipidosis ultraestructural que no suele acompañarse de clínica). Tiroideos TABLA 3.Aumenta los niveles de digoxina . y para la profilaxis de las mismas. Bloqueo de la conversión periférica de T4 a T3.9 Interacciones de la Amiodarona (TRANGOREX ®). En el Sd. . [a diferencia del resto de ß-bloqueantes. que cursa con tos. .Potencia a los ß-bloqueantes. pero con células con depósitos de lípidos.. . . * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos III: Flutter y fibrilación auricular: Son los más eficaces para 1. anorexia. Hipotiroidismo. neuropatía periférica (sensitivomotora. de WPW el sotalol (SOTAPOR ®) aumenta el periodo refractario de la vía accesoria por lo que podría ser útil en la fibrilación auricular del WPW.. disnea. Bretilio: Se emplea en: arritmias ventriculares refractarias a la terapia habitual. y desmielinizante) Depósito corneal ** Fotosensibilidad Gastrointestinales Neurológicos Hipertiroidismo. Axonal. Macrófagos espumosos ¡!! Coloración grisácea-azulada Náuseas.. infiltrados Rx. Sotalol (SOTAPOR ®): Tiene efectos β-bloqueantes además de pertenecer a la clase III. Cuando aparece clínica suele haber una hepatopatía similar a la alcohólica. . Se debe inyectar en bolo intravenoso rápidamente. . * Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos IV: Flutter y fibrilación auricular: Disminuyen la frecuencia ventricular. ya que si es ventricular puede provocar un grave deterioro hemodinámico.. Contraindicaciones: asma bronquial.. Efectos secundarios: sofoco. requiriendo dosis mayores. disnea. . aisladamente o asociado a la digital. 1) Adenosina (ATP): Es un nucleósido endógeno que desempeña un importante papel en la regulación cardiovascular. Parecen ser los más potentes en el tratamiento profiláctico de pacientes que han sufrido taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular (siempre se debe hacer antes un estudio electrofisiológico). aunque no suelen revertir a ritmo sinusal. pero no se pueden usar en insuficiencia cardiaca ni en hipotensión arterial. siendo efectiva en el 90% de los casos en 30-60 segundos y con pocos efectos secundarios. Este grupo incluye a los antagonistas del calcio. Antiarrítmicos clase IV. El bretilio puede usarse en la fibrilación ventricular resistente al tratamiento. sobre todo al verapamilo (MANIDON ®) y en segundo lugar al diltiazem (DINISOR ®) (no al nifedipino (ADALAT ®)). ya que si se hace lentamente no tiene efecto. * Indicaciones clínicas de la adenosina: Es el fármaco de elección en la taquicardias supraventriculares paroxísticas por reentrada intranodal o por vía accesoria. opresión precordial. digital y verapamil (MANIDON ®) potencian el efecto de la adenosina. Dipiridamol. Tienen la ventaja sobre la digital de comenzar su efecto rápidamente.. 2. 1. Puede ser útil para el control de la frecuencia ventricular en la fibrilación auricular crónica. Otros antiarrítmicos no incluidos en la clasificación de Vaughan-Williams.contraindicados pues acortan el periodo refractario de la vía accesoria aumentando el de la vía normal (riesgo de fibrilación ventricular)]. Taquicardia supraventricular: Es efectiva su administración iv en las taquicardias supraventriculares paroxísticas por reentrada intranodal (pero debes recordar que el primer paso en el tratamiento de una taquicardia supraventricular paroxística es la realización de maniobras vagales). la Teofilina (THEO DUR ®) lo bloquea. (desaparecen en menos de un minuto y no requieren tratamiento). Se usa por vía intravenosa siendo eliminado rápidamente. Taquicardia ventricular sostenida: Nunca deben usarse en una taquicardia con QRS ancho a no ser que se esté absolutamente seguro de que es supraventricular. Activa al receptor A1 de las células cardiacas produciendo efectos similares a los de la acetilcolina (ACETILCOLINA 1% CUSI ®) (bradicardia sinusal y depresión del nodo AV). pues no disponemos de fármacos capaces de aumentar la frecuencia cardiaca crónicamente de manera fiable y sin generar efecto secundarios importantes. Profilaxis de arritmias que usan el nodo AV en el circuito de reentrada [RECORDAR: caso de arritmias por digital.2) Digital: Control de la frecuencia ventricular en el flutter y la fibrilación auricular. orciprenalina (ALUPENT ®)) y la atropina.agonistas (adrenalina. isoproterenol. Sin embargo existen fármacos que se usan de forma temporal como los β . . el fármaco de elección es la DPH] 3) Fármacos antibradicardia: El tratamiento de las bradicardias sintomáticas es la estimulación cardiaca. .......................... ................................... 10 DEFINICIÓN...................................................... ..................... 8 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL............................................................................................................................... 10 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL................................ 17 PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO................................................................................ ......................................................................................................... 13 ENFOQUE DEL PACIENTE .... ................................. 4 PROCEDIMIENTOS NO INVASIVOS. .................................................................................................... .......................................................................................................................................................SECCIÓN 5 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 80 FUNCIÓN RESPIRATORIA Y DIAGNÓSTICO ....................... 18 84 NEUMONÍA Y ABSCESO DE PULMÓN....................... 16 MANIFESTACIONES CLÍNICAS...................................... 4 PROCEDIMIENTOS INVASIVOS..................................................................................................................... ................................. 16 ANATOMÍA PATOLÓGICA........ 8 ENFOQUE DEL PACIENTE.................. 8 PATOGENIA..... 22 .................................................... 14 83 BRONQUITIS CRÓNICA..................................................................... 3 ALTERACIONES EN LA CIRCULACIÓN PULMONAR.......................................................................... 20 85 TROMBOEMBOLIA PULMONAR E HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA ............................ 13 EXPOSICIONES AMBIENTALES GENERALES..................................................... 4 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS .................................................................................................. 20 NEUMONÍA ................................................... ................................................................. .......... 13 EXPOSICIONES PROFESIONALES Y ENFERMEDAD PULMONAR................................................... 10 TRATAMIENTO... 9 NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.................................. 8 EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA............................... 9 TRATAMIENTO............................... 10 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.......................................................... 16 PATOGENIA .............................................................................................................................. 10 82 ENFERMEDADES PULMONARES AMBIENTALES ........................................................................................................................................... 5 81 ASMA Y NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD ASMA ............................................................................................... 3 MECANISMOS DE FUNCIÓN ANORMAL..................................................................................................................... . ....................................................................... 10 DIAGNÓSTICO..... 10 ETIOLOGÍA.............................................................................................................................................................................................. 3 ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA ................................................................................................................. 8 DEFINICIÓN.................................................................. 20 ABSCESO DE PULMÓN......... ENFISEMA Y OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS ............ 3 ALTERACIONES DEL INTERCAMBIO GASEOSO....................................................................................................... 16 DEFINICIONES............................................. ... ........................................................... 29 88 ENFERMEDADES DE LA PLEURA............. 8 HIPERVENTILACIÓN ................................ 2 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO......................................................... 12 91 INSUFICIENCIA PULMONAR Y SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO DEL ADULTO (SDRA)....................................................................................... MEDIASTINO Y DIAFRAGMA ............................ 16 PRONÓSTICO.......................................... 4 TRASTORNOS DEL DIAFRAGMA....................................EMBOLIA PULMONAR (EP) (Véase fig... 25 87 CARCINOMA DE PULMÓN................................................................ 2 ENFERMEDADES PLEURALES .............................. 8 90 ENFERMEDADES DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS ............................ 7 SÍNDROMES DE HIPOVENTILACIÓN ................................................... 15 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y FISIOPATOLOGÍA............................................................................................ 16 ..................................... 12 LARINGE .................................................................... 11 SENOS..................................... 11 FARINGE ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 15 TRATAMIENTO................................................................................ 15 COMPLICACIONES ..................................................................... 22 86 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES (EPI) ............................................... 7 HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR..................... ................. 22 HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA (HPP) .............. 11 NARIZ.................................................................................................................................. 851) ............................................................................................................................................................. 5 89 ALTERACIONES DE LA VENTILACIÓN........................... Las mediciones de la función ventilatoria consisten en la cuantificación del aire existente en los pulmones [capacidad pulmonar total (TLC). Los dos tipos principales de función respiratoria anormal son el restrictivo y el obstructivo. volumen residual (RV)] y la velocidad a la que puede ser expulsado el aire de los pulmones [capacidad vital forzada (FVC). El FEV1 es el volumen espirado en 1 segundo. la pared torácica (diafragma. El volumen corriente (tidal) normal es de unos 500 mL y la frecuencia normal es de 15 respiraciones/ min. aproximadamente 5 L/min. ((reproducido de Wesf JB HPIM11. . La ventilación es el proceso por el cual los pulmones aportan aire fresco a los alvéolos. ALTERACIONES DEL INTERCAMBIO GASEOSO. p. trombos intraluminales. del FEV1. La proporción FEV1/FVC. Determinación del volumen espiratorio forzado FEV1. Todas las enfermedades del sistema respiratorio causantes de hipoxia son capaces de ocasionar hipertensión pulmonar. 1035). FEF 25-75 % es la velocidad de flujo media medida en la mitad intermedia de la FVC Obsérvense las diferencias entre los tipos normal. La principal función del sistema es el intercambio de gas entre el aire inspirado y la sangre venosa. cicatrices o pérdida de lecho alveolar. . obteniendo una curva de flujo-volumen (véase HPIM12. En el tipo obstructivo: . mientras que la enfermedad extraparenquimatosa (con disfunción espiratoria) cursa con un RV incrementado. Dicha resistencia vascular pulmonar se eleva en caso de hipoxia. . y flujo espiratorio medio máximo. La TLC es normal o aumentada. ALTERACIONES EN LA FUNCIÓN VENTILATORIA (fig. sino también el sistema nervioso central. El dato principal es la disminución de la TLC. Es un sistema de baja presión con vasos de paredes finas. En la enfermedad restrictiva: . Puede estar causada por enfermedad pulmonar parenquimatosa o extraparenquimatosa (neuromuscular como la miastenia grave o de la pared torácica como la cifoescoliosis). músculos intercostales) y la circulación pulmonar. Es posible representar las velocidades de flujo espiratorio frente a los volúmenes pulmonares. . La perfusión pulmonar es mayor en las porciones declives. para una ventilación . 1055). Las principales funciones del sistema respiratorio consisten en eliminar CO2 y aportar O2. El paciente realiza una inspiración forzada y a continuación exhala el aire tan fuerte y rápidamente como le sea posible. p. Para su valoración es preciso medir las presiones vasculares pulmonares y el gasto cardíaco a fin de extraer la resistencia vascular pulmonar. El dato principal es la reducción de la velocidad de flujo espiratorio. figura 20-14. . FVC. la pluma se desplaza hacia abajo. FEF 25-75 %. volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1)] durante una espiración forzada a partir de la TLC. es decir. la FVC es el volumen total espirado. El RV está aumentado debido al atrapamiento de aire durante la espiración. . ALTERACIONES EN LA CIRCULACIÓN PULMONAR. 80-1). abdomen. FIGURA 80-1. obstructivo y restrictivo. La enfermedad pulmonar parenquimatosa suele cursar con un RV reducido.80 FUNCIÓN RESPIRATORIA Y DIAGNÓSTICO ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA El sistema respiratorio no sólo comprende los pulmones. capacidad vital forzada. La vascularización pulmonar moviliza el gasto cardíaco. Cuando el paciente espira. La adecuación de la eliminación de CO2 se mide por la presión parcial de CO2 en sangre arterial. El bloqueo de la difusión solamente contribuye a la hipoxemia en circunstancias especiales. es preciso calcular la PO2 alveolar (PaO2): PAO2 = FIO2 X PB PH2O PaCO2/R donde FIO2 = concentración fraccionaria de O2 inspirado (0. Radiografía. Para calcular el gradiente Aa. La capacidad de difusión del gas a través de la membrana alvéolo-capilar se valora mediante la capacidad de difusión del pulmón DCO). Un gradiente Aa incrementado (normal < 15 mmHg. que en general se asume es 0. la RX de tórax sirve para detectar la enfermedad. La fluoroscopia proporciona una imagen dinámica del tórax y es particularmente útil para localizar lesiones poco visibles en la RX de tórax. Pruebas cutáneas. La TC resulta especialmente útil para diferenciar masas tisulares de estructuras vasculares. Los cuatro mecanismos básicos de hipoxemia son dism. Ningún patrón en la RX de tórax es lo bastante específico como para establecer un diagnóstico. de la PO2 inspirada. no obstante. PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS PROCEDIMIENTOS NO INVASIVOS.8). Existen antígenos específicos para pruebas cutáneas de tuberculosis.CO2) e inversamente proporcional a la ventilación alveolar (VA). El contenido real de O2 en la sangre está determinado tanto por la PO2 como por la hemoglobina. MECANISMOS DE FUNCIÓN ANORMAL. (3) shunt. la ventilación alveolar es de 5 L/min. y (4) la ineficacia del intercambio gaseoso (aumento del espacio muerto o desequilibrio entre V/(2) que precisan un incremento compensatorio de la ventilación minuto global. La valoración del intercambio gaseoso requiere la medición de gases en sangre arterial. Realizada con una baja concentración de monóxido de carbono durante un periodo único de apnea de 10 segundos o durante 1 minuto de respiración tranquila.5 L/min. (4) desequilibrio V/Q. Tanto la fluoroscopia como la tomografía estándar han sido sustituidas en gran parte por la TC torácica. . (3) el mal funcionamiento de la bomba respiratoria o el incremento de la resistencia de las vías aéreas. del volumen sanguíneo capilar pulmonar. método rutinario en la actualidad para la evaluación de pacientes con nódulos y masas pulmonares. (2) hipoventilación. Debido al espacio muerto.total de 7. valorar su magnitud y dirigir la investigación diagnóstica subsiguiente. Son potenciales factores contribuyentes: ( 1 ) el incremento en la producción de CO2. (2) la reducción del estímulo ventilatorio. La presión parcial de CO2 en sangre arterial (PaCO2) es directamente proporcional a la cantidad de CO2 producido cada minuto (V.21 respirando aire ambiente) PB = presión barométrica (760 mmHg a nivel del mar). El mecanismo esencial subyacente en todos los casos de hipercapnia es la inadecuada ventilación alveolar. del grado de desequilibrio entre V/Q y del grosor de la membrana alvéolo-capilar. La IRM posee aplicaciones potenciales en la evaluación de las enfermedades pulmonares. y R = cociente respiratorio (proporción entre producción de CO2. Su valor depende de la superficie alvéolo-capilar. En la figura 80-2 se muestra el enfoque del paciente hipoxémico. histoplasmosis.863 x VCO2/VA El intercambio gaseoso tiene una dependencia crítica del equilibrio adecuado entre ventilación y perfusión. PH2O = presión del vapor de agua (47 mmHg cuando el aire está saturado a 37º C). La PO2 arterial puede utilizarse para medir la diferencia alvéolo-arterial de O2 (gradiente Aa). PaCO2 = 0. con una elevación de 3 mmHg cada decenio después de los 30 años) indica una alteración del intercambio gaseoso. amilasa. Realizada para definir malformaciones congénitas o formas adquiridas de distorsión traqueobronquial y para delimitar las vías aéreas bronquiectásicas. 88). También puede producirse captación de galio por los pulmones en la neumonía por P. En todas las muestras debe realizarse recuento y fórmula leucocitaria. permitiendo la biopsia de nódulos periféricos y enfermedades infiltrativas difusas. . no enfermedad activa. toxoplasmosis y aspergilosis. Un complemento de la broncoscopia de fibra óptica que permite la recogida de células y líquido de los espacios aéreos distales. Broncografía. así como la aspiración y el lavado de vías y espacios aéreos. tinción de Gram. glucosa. así como una inspección microscópica de extensiones cuidadosamente teñidas. La toracentesis debe realizarse como primer paso en la evaluación de cualquier derrame pleural de etiología incierta. a los broncodilatadores. LDH en líquido pleural/suero > 0. Las gammagrafías cuantitativas de ventilación-perfusión se utilizan también para valorar la posibilidad de resección quirúrgica de un cáncer de pulmón en los pacientes con función respiratoria disminuida.. alteraciones del volumen pulmonar y trastornos del intercambio gaseoso. blastomicosis.coccidioidomicosis. actualmente sustituida en gran parte por la TC torácica. Pueden indicar anomalías en la función de la vía aérea. aunque este último permite un mayor control de las vías aéreas y proporciona una aspiración más eficaz. (Exudado: LDH en líquido pleural > 200 UI. Permite la visualización de las vías aéreas. Las gammagrafías de ventilación y perfusión pulmonares ayudan al diagnóstico de embolia pulmonar. Toracentesis y biopsia pleural. La gammagrafía con galio puede utilizarse para identificar una enfermedad inflamatoria de los pulmones o ganglios linfáticos mediastínicos. cuerpos extraños o hemoptisis masiva. Estas características hacen al broncoscopio rígido particularmente útil en aquellos pacientes con tumores obstructivos centrales. p.. otras infecciones y algunas enfermedades intersticiales.2 sugiere que un exudado asociado con una infección es un empiema y casi con seguridad precisará drenaje. El esputo se distingue de la saliva por la presencia de células epiteliales bronquiales y macrófagos alveolares. El examen del esputo debe comprender una inspección macroscópica de la presencia de sangre. ej. El cultivo del esputo expectorado puede dar lugar a error debido a contaminación por la flora faríngea. Pruebas de función pulmonar. carinii. color y olor. La actividad inflamatoria de los pulmones detectada con galio puede acompañar a infecciones intersticiales difusas. cepillado o biopsia. Examen del esputo. PCO2. Broncoscopia. PROCEDIMIENTOS INVASIVOS. Las muestras de esputo inducido por la inhalación de suero salino hipertónico. Un pH en el líquido pleural < 7. triquinosis. Estos procedimientos proporcionan muestras microbiológicas del pulmón al tiempo que evitan la contaminación con la flora orofaríngea. El broncoscopio de fibra óptica incrementa el potencial diagnóstico de la broncoscopia. proteínas en líquido pleural/suero >0. Lavado broncoalveolar (LBA). La broncoscopia de fibra óptica permite el examen de vías aéreas más pequeñas y periféricas que el broncoscopio rígido. la identificación de anomalías endobronquiales y la recogida de muestras diagnósticas mediante lavado. Las PFP pueden proporcionar asimismo mediciones objetivas de la respuesta al tratamiento. pueden teñirse para detectar la presencia de Pneumocystis carinii. Una hipersensibilidad dérmica inmediata (tipo I) y tardía (tipo III) al antígeno de Aspergillus apoya el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica en los pacientes con un cuadro clínico compatible. con catéter-cepillo y con aguja percutánea.5.6). Patrones específicos de función pulmonar pueden ayudar al diagnóstico diferencial. Gammagrafía pulmonar. caliente y nebulizado. El análisis del líquido pleural ayuda a diferenciar entre trasudado y exudado (cap. Aspiración pulmonar transtraqueal. carinii. Una reacción positiva diferida (tipo IV) a una prueba de tuberculina indica solamente infección previa. Útil para el diagnóstico de neumonía por P. Todos ellos implican riesgos y únicamente deben ser realizados por personas experimentadas. cultivo y examen citológico. las biopsias abiertas requieren toracotomía. capítulo 201.: Disturbances of Respiratory Function. Realizada para identificar y posiblemente embolizar puntos arteriales en pacientes con hemoptisis masiva. p. Las agujas de biopsia se prefieren al broncoscopio en las lesiones periféricas pequeñas.También pueden ser útiles el factor reumatoide y el complemento. pero no histológico. aguja de aspiración o broncoscopio de fibra óptica. mientras que se prefiere la biopsia transbronquial en caso de enfermedad difusa. en HPIM12. Para una revisión más detallada. p. P. S. .: Diagnostic Procedures in Respiratory Diseases. Asimismo se puede realizar una biopsia pleural cerrada en presencia de un derrame pleural.. 1044. capítulo 202. y Friedman. La prueba definitiva de embolia pulmonar. Mediastinoscopia. los ganglios linfáticos de la parte superior izquierda del mediastino deben ser abordados por mediastinotomía. Angiografía pulmonar. Las biopsias mediante aspiración proporcionan muestras para estudio citológico. capítulo 203.: Imaging in Pulmonary Disease. Procedimiento diagnóstico de elección en aquellos pacientes con enfermedades que afecten a los ganglios linfáticos mediastínicos. Biopsia del pulmón. K. particularmente útil ante la sospecha de tuberculosis. y Drazen G. Moser. M. 1040. también puede revelar malformaciones AV. Se prefiere la biopsia abierta cuando el diagnóstico histológico es difícil y cuando debe hacerse rápidamente un diagnóstico tisular exacto. Arteriografía bronquial. p. No obstante. Las biopsias cerradas se realizan por vía percutánea mediante aguja triangular. J. 1033. véase Weinberger. . Historia. cianosis. La reactividad de la vía aérea puede estar incrementada por diversos factores: alergénicos. otros trastornos alérgicos. infecciosos. Un número significativo de pacientes asmáticos presentan historias alérgicas negativas y no reaccionan a las pruebas cutáneas o de broncoprovocación con alergenos específicos. simetría del murmullo vesicular. Es característico que refieran antecedentes familiares. tales como rinitis. infección. Muchos de estos pacientes presentan broncospasmo después de una infección de vías respiratorias altas. urticaria y eccema.. Se dice que estos pacientes padecen asma idiosincrática o intrínseca. farmacológicos. timolol). los ataques de asma a menudo ocurren por la noche. Entre los más frecuentes se encuentran los alergenos aerotransportados. episódica y con obstrucción reversible. ej. relacionados con el ejercicio y emocionales. General: taquipnea. los betabloqueantes (p. Síntomas: sibilancias disnea. POR Enfermedad caracterizada por un aumento de la respuesta de las vías aéreas bajas a múltiples estímulos. tratamiento con esteroides). y dichas fluctuaciones se correlacionan con los síntomas clínicos. o ambos. de otras enfermedades alérgicas. su intensidad puede oscilar desde leve y sin limitación de la actividad del paciente hasta grave y peligrosa para la vida. necesidad de hospitalización. etcétera). profesionales. Algunos pacientes experimentan un empeoramiento de los síntomas con el ejercicio o tras la exposición a aire frío o estímulos ocupacionales. la contaminación del aire (ozono. Todos los pacientes muestran una intensificación de la broncoconstricción en respuesta a la inhalación de metacolina o histamina (broncoconstrictores inespecíficos). personales. propranolol. La obstrucción persistente durante días o semanas se conoce como status asmático. Exploración tísica. ej. producción de esputo. PATOGENIA. la IgE sérica puede estar ~. Respuesta a los medicamentos. Las pruebas cutáneas a alergenos son positivas.. dióxido de nitrógeno) y las infecciones respiratorias. Muchos notan aumento de las sibilancias después de una IRA viral o en respuesta a una tensión emocional. Se calcula que sufren episodios de asma el 5 % de los adultos y hasta el l0 % de los niños. Posibles factores precipitantes (alergenos. los sulfitos en los alimentos. taquicardia. ENFOQUE DEL PACIENTE. La anomalía básica es una hiperreactividad de las vías aéreas ante estímulos tanto específicos como inespecíficos. Evolución de los ataques previos (p. Algunos pacientes pueden clasificarse como poseedores de asma alérgica. El denominador común subyacente a la diátesis asmática es la hiperirritabilidad inespecífica del árbol tráqueobronquial. Pulmones: adecuación de la aireación.81 ASMA Y NEUMONITIS HIPERSENSIBILIDAD ASMA DEFINICIÓN. pulso paradójico (el empleo de los músculos accesorios y el pulso paradójico están en relación con la gravedad de la obstrucción). ambientales. Los estudios de broncoprovocación pueden demostrar respuestas positivas a la inhalación de alergenos específicos. La reactividad de la vía aérea puede fluctuar. estos pacientes sufren un empeoramiento de los síntomas cuando se exponen al polen u otros alergenos. fiebre. EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA. la aspirina. . tos. empleo de los músculos accesorios de la respiración. espirales de Curschmann (moldes de las pequeñas vías aéreas). 50-100 mg IV/6 h. la presencia de gran número de neutrófilos sugiere infección bronquial. TRATAMIENTO.75 L después de la administración de un broncodilatador indican enfermedad grave. una PCO2 normal o elevada resulta inquietante. obstrucción de vías aéreas altas debida a cuerpo extraño. ajustar la dosis para mantener niveles sanguíneos entre 10 y 20 . ORL/piel: signos de enfermedad alérgica nasal. Adrenalina. si es posible. La IgE puede mostrar elevaciones leves. hiperinsuflación. resultan muy útiles para juzgar la intensidad de la obstrucción bronquial y para seguir la respuesta al tratamiento en situaciones tanto crónicas como agudas. Anticolinérgicos: aerosoles de atropina y compuestos relacionados. Cada vez existen más pruebas de que las dosis muy elevadas de glucocorticoides no poseen ventajas sobre las dosis más convencionales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. 0. 40-60 mg PO diariamente. Metilxantinas: teofilina y diversas sales.ug/mL. propranolol) 3. disfunción de cuerdas vocales vasculitis sistémica con afectación pulmonar. cristales de CharcotLeyden. pero es de . Aunque los hallazgos de las pruebas de función pulmonar (PFP) no son diagnósticos. 4 mg/kg IV de dosis de ataque.sibilancias. el FEV" la MMEFR. fenitoina. metilprednisolona. neumonía eosinófila. Laboratorio. Cinco categorías principales de terapéutica farmacológica después de la eliminación. cor pulmonale o enfermedad febril. bronquitis crónica/enfisema. Numerosos fármacos modifican también el aclaramiento de teofilina (reducen su vida media: cigarrillos. fenobarbital. hidrocortisona. Los preparados inhalados de glucocorticoides son auxiliares importantes en el tratamiento crónico. seguidos por una pauta de reducción progresiva del 50 % cada 35 días. La reducción del FEV1 a <25 % del valor de predicción o a <0. cimetidina. 5. Examen del esputo: eosinofilia. prolongación de la fase espiratoria. en caso de disfunción hepática. no útil durante los ataques agudos. albuterol. Gasometría arterial: uniformemente muestra hipoxemia durante los ataques. la DLCO suele ser normal o ligeramente aumentada.3 mL de solución al 1:1000 SC (para utilización en situaciones agudas en ausencia de antecedentes cardíacos). del agente desencadenante: 1. un amonio cuaternario no reabsorbible. infiltrados irregulares debidos a atelectasias más allá de las vías aéreas taponadas. administrado en inhalador-dosificador o como polvo nebulizado. aumentan su vida media: eritromicina. Puede incrementar la broncodilatación lograda por los simpaticomiméticos. importante cuando se piensa en la posibilidad de infección complicante. sinusal o cutánea. Cromoglicato disódico: no es un broncodilatador. 4. Corazón: Signos de lCC. terbutalina. alopurinol. tales como ipratropio. Glucocorticoides: prednisona. Están reducidas la FVC. embolias pulmonares recurrentes. tumor. mediante nebulizador o inhalador-dosificador. pueden administrarse isotarina. útil en el tratamiento crónico para la prevención. ya que puede indicar intensa fatiga de los músculos respiratorios y obstrucción de las vías aéreas. La RX de tórax no siempre es necesaria: puede mostrar hiperinsuflación. sin sibilancias). Los esteroides en el asma aguda necesitan 6 o más horas para hacer efecto. metaproterenol fenoterol o isoproterenol. El recuento hemático total puede mostrar eosinofilia. la PEFR y el cociente FEV1/FVC. El aclaramiento de teofilina es muy variable y está reducido con la edad. puede administrarse PO o IV (como aminofilina). Agonistas betaadrenérgicos: la vía inhalada proporciona el efecto más rápido y el mejor índice terapéutico. «No todas las sibilancias son asma»: ICC. elevaciones marcadas pueden sugerir la presencia de una aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA). seguida por 3 mg/kg/6 h. no son útiles en los ataques agudos. por lo general aparecen hipocarbia y alcalosis respiratoria. 2. edema de laringe tumores carcinoides (generalmente acompañados de estridor. descompensación cardíaca. el RV y la TLC están incrementados durante los episodios de obstrucción. DIAGNÓSTICO. en la forma aguda. neumonía eosinófila. en HPIM12). El lavado broncoalveolar puede mostrar aumento de linfocitos del fenotipo supresorcitotóxico. PFP y gases en sangre arterial: patrón restrictivo posiblemente asociado con obstrucción de las vías aéreas. TRATAMIENTO. enfermedad pulmonar inducida por fármacos. enfermedad pulmonar que acompaña a las enfermedades colágenovasculares. Son muy importantes la historia profesional y la historia de posibles exposiciones y su relación con los síntomas. «micotoxicosis pulmonar» o pulmón de granjero «atípico». DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. aunque pueden comprender compuestos inorgánicos tales como los isocianatos. dependiendo de la frecuencia e intensidad de la exposición al agente causal. Historia. escalofríos y disnea 6-8 h después de la exposición al antígeno. enfermedad de los trabajadores de silos. fibrosis pulmonar idiopática.acción lenta (30-60 min). la eosinofilia no es una característica. Resulta esencial evitar el antígeno agresor. ETIOLOGÍA. Puede ser necesaria una biopsia pulmonar en algunos pacientes en los que no bastan los otros criterios. hasta 2 inhalaciones cada 6 h. tales como sarcoidosis. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. aspergilosis broncopulmonar alérgica. Inespecífica. aunque con frecuencia es necesaria la biopsia pulmonar abierta. infección. aparece tos. Los agentes expectorantes y mucolíticos aportan poco al tratamiento del asma aguda o crónica. secundaria a la inhalación repetida de diversos polvos orgánicos por un huésped susceptible. Exploración física. Se ha implicado a diversas sustancias inhaladas (véase tabla 205l. cianosis en los casos avanzados. La neumonitis por hipersensibilidad (NH) o neumonitis alérgica extrínseca es una inflamación inmunitaria del parénquima pulmonar que afecta a las paredes alveolares y a las vías aéreas terminales. 1054. Estas sustancias suelen ser antígenos orgánicos. fiebre. Los síntomas pueden ser agudos. seguida por una pauta de reducción durante 26 semanas . La forma crónica puede ser parcialmente irreversible en el momento del diagnóstico. Laboratorio. disminución de la capacidad de difusión. pero no son específicas. siendo el síntoma predominante una disnea de aumento insidioso. El ipratropio puede administrarse mediante inhalador-dosificador. en las formas subaguda y crónica puede haberse perdido la relación temporal con la exposición al antígeno. Prednisona. puede revelar estertores en los campos pulmonares. hipoxemia en reposo o con el ejercicio. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD DEFINICIÓN. Otras enfermedades pulmonares intersticiales. raras las alteraciones pleurales o la adenopatía hiliar. l mg/kg/d durante 7-14 d. p. subagudos o crónicos. puede ser suficiente la biopsia transbronquial. Pueden estar presentes precipitinas séricas al antígeno agresor. en particular actinomicetos termofílicos. RX tórax: alteraciones inespecíficas en las estructuras intersticiales. p. en HPIM12. 1053. y Hunninghake. capítulo 204. B. 1047.hasta llegar a la menor dosis posible. G. Ri cherson. Para una revisión más detallada. R. .: Hypersensivity Pneumonitis. véase MeFadden. p. E. capítulo 205. Jr Asthma. H. W. . molinos y fabricación de productos de asbesto (amianto). pero no modifica el riesgo de mesoteliomas. Las placas pleurales indican exposición pasada. mayores en las porciones inferiores de los campos pulmonares. Las exposiciones prolongadas menos intensas se acompañan de fibrosis de lóbulo superior y adenopatía hiliar 2 15 años después de la exposición. y los pacientes con silicosis crónica y un PPD positivo deben seguir tratamiento antituberculoso. Se produce exposición a sílice libre (cuarzo cristalino) en la minería. pleura y peritoneo. empresas de construcción (sellado de tuberías. Las PFP puede cuantificar el deterioro y sugerir la naturaleza de la exposición. voladuras. La RX de tórax revela opacidades irregulares o lineales. Los pacientes con silicosis presentan un riesgo superior al normal de tuberculosis. La NMC complicada está indicada por la aparición radiológica de nódulos de > l cm de diámetro en la porción superior de los campos pulmonares. la DLCO está reducida. Los síntomas de la NMC simple son aditivos a los efectos del consumo de cigarrillos sobre la bronquitis crónica y la enfermedad pulmonar obstructiva. Pueden producirse exposiciones en minas. Asbestosis. Los signos radiológicos de la NMC simple son pequeñas opacidades irregulares (patrón reticular) que pueden progresar hasta pequeñas opacidades redondas (patrón nodular). EXPOSICIONES PROFESIONALES Y ENFERMEDAD PULMONAR POLVOS INORGÁNICOS. impermeabilizadores para material plástico y materiales de fricción (revestimientos de frenos y embragues). Los datos histológicos son imposibles de distinguir de la sarcoidosis. Las exposiciones cortas y de gran intensidad (incluso en periodos cortos como de 10 meses) pueden producir silicosis aguda fibrosis pulmonar rápidamente mortal con un cuadro radiográfico de condensación o infiltración miliar profusa. Se produce exposición en la producción de hilo de . Las PFP muestran un patrón restrictivo. cortado de piedras. Polvo de algodón (bisinosis). La fibrosis es nodular y puede dar lugar a restricción pulmonar y obstrucción al flujo aéreo. Se produce una frecuencia excesiva de cáncer de pulmón l 5 a 20 años después de la primera exposición al asbesto. La exposición al berilio puede producir neumonitis aguda o neumonitis intersticial crónica.82 ENFERMEDADES AMBIENTALES ENFOQUE DEL PACIENTE PULMONARES Investigar con detalle acerca del lugar de trabajo y la historia profesional: ¿Contaminantes específicos? ¿Disponibilidad y utilización de dispositivos protectores? ¿Ventilación? ¿Presentan sus compañeros síntomas similares? Preguntar acerca de cualquier tipo de trabajo. las exposiciones cortas pueden ser importantes La RX de tórax puede sobrevalorar o infravalorar el impacto funcional de las neumoconiosis. canteras y granjas. Beriliosis. Silicosis. La asbestosis es una enfermedad fibrosante intersticial difusa del pulmón que está en relación directa con la intensidad y duración de la exposición. El tabaquismo incrementa sustancialmente el riesgo de cáncer de pulmón tras la exposición al asbesto. Neumoconiosis de los mineros del carbón (NMC). La dosis individual de un agente ambientai está influida tanto por la intensidad como por factores fisiológicos (frecuencia y profundidad de la ventilación). que alcanza su máximo 30 a 35 años después de la exposición inicial. y que por lo general requiere 210 años de exposición moderada o intensa. POLVOS ORGÁNICOS. fabricación de calderas) y fabricación de trajes de seguridad. Los principales efectos del asbesto sobre la salud son la fibrosis pulmonar (asbestosis) y los cánceres de aparato respiratorio. industrias abrasivas. transmitidos desde las manos del trabajador a los cigarrillos. sibilancias y obstrucción al flujo aéreo. Presentan riesgo los granjeros y los operadores de los elevadores de grano. 81). Presente en trabajadores del plástico. El tratamiento del asma profesional sigue las pautas habituales (véase cap. Pulmón de granjero. Si ésta continúa. es preciso eliminar el agente incitante. escalofríos. el cáñamo y el yute producen un síndrome similar. Polvo de grano. La intoxicación por CO causante de desaturación de O2 puede ser mortal. La fibrosis pulmonar (p. Inhalación de humo. Numerosas sustancias químicas tóxicas pueden afectar al pulmón en forma de vapores y gases. en ocasiones. malestar y. Consumo pasivo de cigarrillos. Los casos graves pueden presentar edema de pulmón. Las personas expuestas a heno mohoso con esporas de actinomicetos termofílicos pueden presentar una neumonitis por hipersensibilidad. escalofríos.algodón.: Environmental Lung Disease. sibilancias. producción de moco. Factor de riesgo para el cáncer de pulmón. SUSTANCIAS QUÍMICAS TÓXICAS. incluso en las profesiones de alto riesgo. El tratamiento consiste en broncodilatadores antihistamínicos y eliminación de la exposición. 1056. Los síntomas son los de los fumadores de cigarrillos tos. asma o febrícula y malestar. Provoca más víctimas mortales en los incendios que la lesión térmica. E.) El primer día de la semana de trabajo es típico que se produzca opresión torácica. capítulo 206. malestar. habitualmente retirando al paciente de su puesto de trabajo. NMC) no responde a los glucocorticoides. El riesgo de cáncer de pulmón está elevado en los adultos expuestos a ser fumadores pasivos. tos y disnea 4 a 8 horas después de la exposición. la enfermedad pulmonar aparece años después de la exposición. Se ha encontrado un aumento de enfermedades respiratorias y una función pulmonar reducida en hijos de padres fumadores. El despistaje del cáncer de pulmón no se ha mostrado eficaz hasta la fecha. La exposición repetida hace que algunos trabajadores presenten tos productiva. pueden volatilizarse. Los agentes empleados en la fabricación de materiales sintéticos pueden producir sensibilización a isocianatos. Para una revisión más detallada. F. en HPIM12. exacerbado por el consumo de cigarrillos. ej. ropa blanca y fabricación de cuerdas. El pulmón de granjero agudo causa fiebre. véase Speizer. (El lino.. aminas aromáticas y aldehídos. Los fluorocarbonos. EXPOSICIONES AMBIENTALES GENERALES Contaminación del aire. la obstrucción al flujo aéreo se acompaña de síntomas recurrentes. Los síntomas y las enfermedades de la contaminación atmosférica son iguales a los procesos no oncogénicos que acompañan al consumo de cigarrillos (infecciones respiratorias. . La exposición crónica de escasa intensidad causa fibrosis intersticial. Radón. asbestosis.. Es difícil relacionar efectos específicos sobre la salud con un contaminante aislado. p. El agente inhalado ocasiona fiebre. irritación bronquial). PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO Con muchos agentes ambientales. Después de 10 años. el síndrome se denomina fiebre del humo de polímeros. . un inhibidor de las proteasas. Excesiva excreción traqueobronquial de moco. Bronquitis crónica mucopurulenta. en caso de infecciones respiratorias agudas o exposición a irritantes inhalados.l ). así como incremento del músculo liso en las pequeñas vías aéreas. enfisema o ambas. PATOGENIA 1 Consumo de cigarrillos: Responsable de la mayoría de los casos de bronquitis crónica y enfisema. La obstrucción se evalúa mediante la maniobra de la FVC espiratoria (véase fig. La bronquitis crónica se acompaña de hiperplasia e hipertrofia de las glándulas mucosas de la submucosa. Los niños de padres fumadores pueden sufrir infecciones respiratorias más frecuentes y graves y presentan una mayor prevalencia de síntomas respiratorios. Proceso de obstrucción crónica del flujo aéreo espiratorio debido a bronquitis crónica. 4. también ocasiona obstrucción de las pequeñas vías aéreas en personas jóvenes asintomáticas. edema e inflamación de la mucosa. Enfisema familiar: Ocurre en caso de déficit familiar de alfa-1-antitripsina. suficiente para causar tos con expectoración durante 3 meses del año como mínimo durante 2 años consecutivos. El polvo o los gases como el polvo de algodón o el diisocianato de tolueno aceleran la reducción de la función pulmonar en la EPOC 3. principalmente incremento de la ventilación inútil. Distensión de los espacios aéreos distales a los bronquiolos alveolares. Bronquitis asmática crónica. ej. y ambos producen alteraciones fisiopatológicas similares. 80. Caracterizada por la producción de esputo mucoide. Enfisema. El enfisema puede ser panacinar (que afecta tanto a la porción central como a la periférica del ácino) o centroacinar (afectación primaria de los bronquiolos respiratorios y los conductos alveolares con poca afectación de los ácinos periféricos). ENFISEMA Y OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS AÉREAS DEFINICIONES. 5 Contaminación atmosférica: Aunque las exacerbaciones de la bronquitis crónica y las tasas de mortalidad por enfisema y bronquitis están relacionadas con la contaminación atmosférica. La intensidad de la obstrucción puede fluctuar en la EPOC. bronquiectasias). Exposiciones profesionales. pero siempre esta presente un cierto grado de obstrucción. . Infecciones agudas: Pueden contribuir a las exacerbaciones de la EPOC y dar lugar a obstrucción crónica. Caracterizada por esputo purulento recurrente en ausencia de enfermedad supurativa localizada (p. Bronquitis crónica. Bronquitis crónica simple. ANATOMÍA PATOLÓGICA. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Tos e hipersecreción de moco acompañadas de disnea y sibilancias. no se ha demostrado una conexión causal entre el tabaquismo pasivo y las enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.83 BRONQUITIS CRÓNICA. Sin embargo. Existe hiperplasia de las células calciformes. 2.. con destrucción de los tabiques alveolares. En el mismo pulmón puede haber enfisema panacinar y centroacinar. Los no fumadores que permanecen en presencia de fumadores de cigarrillos (fumadores pasivos) sufren una exposición significativa a los productos del tabaco. no está claro el papel de los contaminantes en la patogenia de la EPOC. Moderada. Disnea. 1077. Existe latido del VD. Predominio Predominio de enfisema de bronquitis Edad en el momento del diagnóstico. Predominio de enfisema («soplador sonrosado»). TABLA 831. A menudo terminales. Cor pulmonale.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. existen dos síndromes diferenciados (véase tabla 83l). Tos. Menos frecuentes. co razón pequeño. taquipnea. Esfuerzo. Episodios de insuficien cia respiratoria. Escaso. Repetidos. Los gases arteriales están muy alterados. Las velocidades de flujo espiratorio máximo están reducidas. . En etapas tardías de la evolución se produce cor pulmonale e insuficiencia respiratoria hipercápnica. 60 Intensa. Esputo. Los pacientes a menudo están cianóticos y con sobrepeso. murmullo vesicular disminuido. excepto en fase Muy reducida. tórax hiperresonante. Placa de tórax. Normal a ligeramente Disminuida. H. Capacidad de difusión. Aumento de la trama 50-60 mmHg 45-60 mmHg 50-55 % Moderada a intensa. pero el tratamiento suele conseguir la recuperación. Jr. Resistencia. 50 Leve. Infecciones bronquiales. purulento. Después de iniciada la disnea. Alta. Escasa producción de esputo. Tos crónica y producción de moco la disnea es menos llamativa. pero destacada disnea de esfuerzo. 35-40 mmHg 65-75 mmHg 35-45 % Ausente a leve. Antes de iniciada la disnea. con signos de atrapamiento de gas. Copioso. p. Hipertensión pulmonar: Reposo. el volumen residual esta moderadamente elevado y la capacidad de difusión es normal o está ligeramente ~1. Predominio de bronquitis («azul abotargado»). Más frecuentes. Las PFP muestran unas velocidades de flujo máximas y una capacidad de difusión reducidas. cambios bullosos. El intercambio gaseoso está alterado. R. Normal. Retirada elástica. PacO2 crónica. Hematócrito. S3 en VD y edema. Raro. mucoide.: HPIM12. constitución asténica. espiración prolongada. terminal. la auscultación revela roncus gruesos y sibilancias. Aunque la mayoría de los pacientes presentan características tanto de bronquitis como de enfisema. Normal a ligeramente De Ingram. anos. Empeora. con una PO2 arterial levemente reducida y una PCO2 normal o baja. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica: Características destacadas de los dos tipos. disminuida. Son frecuentes los episodios de insuficiencia respiratoria. La EPOC es un trastorno progresivo. corazón grande. incluso cuando se eliminan los factores contribuyentes y se instaura un tratamiento enérgico. Frecuente. aumentada. «Hiperinsuflación» broncovascular en ba ses. y tanto la PO2 como la PCO2 arteriales pueden oscilar alrededor de 50 mmHg. PaCO2 crónica. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA. en las exacerbaciones y entre las mismas. debe realizarse una RX de tórax. Eliminar los aerosoles y los factores profesionales que puedan acelerar la enfermedad. Emphysema and Airways Obstruction. hemorragia digestiva. aumento de la PCO2 o ambos. tromboembolia pulmonar y administración de sedantes pueden precipitar una insuficiencia respiratoria. ( 1 ) Mantener la oxigenación con O2 de bajo flujo (12 L/min con gafas nasales o al 24 % con mascarilla Venturi). pero los antibióticos reducen la intensidad y duración de los síntomas. Los aumentos en la purulencia. el deterioro se acelera con el tabaquismo. Broncodilatadores.: Chronic Bronchitis. simpaticomiméticos inhalados a intervalos de 12 h. Se comenzará con prednisona oral a razón de 30 mg/d. Metilxantinas (teofilina). gasometría arterial). corregir la broncoconstricción (aminofilina. Dado que el enfisema no tiene tratamiento. . eliminar secreciones (drenaje postural). volúmenes pulmonares. H. así como PFP (espirometría. Se administrará O2 continuo en presencia de hipoxia grave (PO2 < 55 mmHg). en HPIM 12. capitulo 210. neumotórax. también se presenta en inhalador-dosificador (2 inhalaciones/6-8 h) como alternativa o suplemento de los simpaticomiméticos. Otros. los esfuerzos terapéuticos van dirigidos a la prevención y el tratamiento de la obstrucción reversible de las vías aéreas. R. Los glucocorticoides deben emplearse cuando las otras medidas son insuficientes y solamente cuando se compruebe objetivamente la mejoría. junto con pH < 7. Prevención. Factores precipitantes. simpáticosmiméticos y anticolinérgicos alivian los síntomas al reducir el tono bronquial. tromboembolia pulmonar. 1074. no obstante. Vacunar anualmente contra la gripe. el volumen y la viscosidad del esputo sugieren infección. dos inhalaciones dosificadas/46 h) son los más eficaces y se acompañan de menos efectos secundarios. y deben repetirse las PFP de forma regular. Deben valorarse los efectos de la inhalación de un broncodilatador después de su administración aguda. DLCO. Diagnóstico. con PFP seriadas para valorar la respuesta. un anticolinérgico. véase Ingram. p. Para una revisión más detallada. Los beta-2-estimulantes selectivos (albuterol y metoproterenol. Los programas de ejercicios no mejoran la función pulmonar. Si el O2 produce un gran aumento de la PCO2 arterial con acidosis se requiere ventilación mecánica. Jr. por lo que se debe instar a los pacientes a abandonarlo. A partir de la gasometría arterial basal (descenso de la PO2 2 10-15 mmHg. glucocorticoides orales o IV equivalentes a 30 mg de prednisona al día). La EPOC es progresiva. insuficiencia cardiaca. La dosis se reducirá progresivamente al mínimo eficaz y se suspenderá si no se produce una mejoría objetiva. Tratamiento. signos de cor pulmonale o ambos. Además de la historia y la exploración física. no suspender bruscamente la administración de O2~ (2) Tratar la infección (antibióticos). Infección. exacerbación de broncospasmo. La mayoría de las exacerbaciones están precipitadas por infecciones no bacterianas. El drenaje broncopulmonar es importante en los pacientes con hipersecreción de moco.30). Infecciones. pero mejoran la tolerancia a esfuerzos específicos.PRINCIPIOS DE TRATAMIENTO. Arritmias. El ipratropio. Complicaciones. Valoración. . 45). influenzae (véase cap. Cultivos de sangre. Estreptocócica (véase cap. Diagnóstico. 10-12 millones de U IV/d. 51). 1064. Alveolar: condensación no segmentaria con broncograma aéreo (neumonía neumocócica). Y. 750 mg IV/8 h. Leucocitosis ~ anemia. clindamicina. Huéspedes comprometidos: véase cap. Tratamiento. dolor torácico. o una cefalosporina de tercera generación. Para una revisión más detallada. Neumonías adquiridas en la comunidad. 1. Neumonía adquirida en el hospital: fundamentales buenos cultivos de esputo y hemocultivos. seguidos por penicilina V. derrames articulares. Anaerobios (véase cap. Klebsiella pneumoniae: pacientes de mediana edad o ancianos con alcoholismo o diabetes subyacentes. en HPIM 12. aspiración con aguja transtorácica. disnea. 44). Intersticial: patrón reticular (Mycoplasma). 300 mg IV/6 h. Posviral (neumocócica o estafilocócica) nafcilina.5 mg/kg seguidos por 1 mg/kg/ 8 h. ruidos respiratorios bronquiales (1 de las fases inspiratoria y espiratoria) procedentes de la condensación con bronquio permeable. Hospitalizar con: hipoxia. 26 g/d. 64). fiebre. en ocasiones fétido. empiema. 500 mg/6 h x 7-14 d. H. disnea. RX tórax generalmente neumonía en el espacio aéreo del lóbulo superior con absceso y derrame pleural + abombamiento de la fisura interlobular. H. Neumocócica la más frecuente 2. influenzae): ampicilina. biopsia de pulmón. Tos. . predominio de bastones gramnegativos en la tinción de Gram ticarcilina o mezlocilina. 600 mg/8 h IV. fiebre brusca. Por aspiración: penicilina. Exploración física: J. Neumonía adquirida en el hospital. o cefuroxima. Paciente ambulatorio sin esputo: eritromicina. infiltrado nuevo o progresivo e incremento en el gradiente alvéolo-arterial de PO2. 43). RX tórax condensación con radiolucencia y una pared o borde alrededor. capítulo 207. Bronconeumonía: afectación segmentaria sin broncograma (estafilocócica). esputo. véase Reynolds. cocos grampositivos vancomicina. 9 g/d. 500 mg IV/8 h. Absceso por anaerobios penicilina.84 NEUMONÍA Y ABSCESO DE PULMÓN NEUMONÍA Manifestaciones clínicas. Tos productiva de cantidades moderadas o grandes de esputo purulento. leucocitosis. Datos de laboratorio. Casi siempre por bacilos gramnegativos. S. Neumonía viral (véase cap. H. foco extrapulmonar. tos productiva (+ esputo sanguinolento). 10-12 millones de U IV. dolor torácico. LCR. 42). seguidos de 300 mg/6 h x 6 semanas. fiebre. Rayos X. broncoscopia con lavado broncoalveolar o biopsia con cepillo. o nafcilina. 16-18 g/d + gentamicina. anorexia y pérdida de peso. 48). Tratamiento. 750 mgl g/6 h o clindamicina. Enfermedad de los legionarios (véase cap. aureus (véase cap. Mycoplasma pneumoniae (véase cap. el diagnóstico en el paciente intubado requiere esputo purulento más fiebre. p. aspiración transtraqueal. Tinción de Gram del esputo con > 25 leucocitos por campo a pequeño aumento. control radiológico en 6 semanas. 60). Bronquitis crónica con neumonía (neumococo. manifestaciones sistemáticas graves. 36 para microorganismos relacionados y los capítulos específicos para el tratamiento. ABSCESO DE PULMÓN Síntomas. de la excursión respiratoria. crepitantes teleinspiratorios de tono alto procedentes de los alvéolos llenos de liquido. escalofríos. Esputo expectorado (no para cultivos de anaerobios). Neumocócica (véase cap. hipoalbuminemia.4 millones de U de penicilina IV o IM.: Pneumonia and Lung Abscess. lesiones cutáneas. . TRATAMIENTO. y (3) disminución del gasto cardíaco. Síntomas. el objetivo habitual es mantener el TTP activado 1. el síncope puede indicar embolia masiva. S2 escasamente desdoblado con P2 acentuado. El paciente típico es una mujer de 20-40 años. hemoptisis acompañando al infarto. y (3) aumento del gradiente alvéolo-arterial de PO2. Su resultado inmediato es la obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar a las porciones distales del pulmón. Los estudios de rutina ayudan poco al diagnóstico. 851) E HISTORIA NATURAL. un P2 alto y unas ondas a yugulares prominentes sugieren insuficiencia del VD temperatura > 39º C rara. EXPLORACIÓN FÍSICA. dolor torácico. la heparina se continúa durante 7-10 días para las trombosis venosas profundas (TVP) y 10 días para la tromboembolia. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA (HPP) HISTORIA. ansiedad debilidad.5-2. El más frecuente es la aparición brusca de disnea. aunque en caso de embolia clínicamente significativa no se observa una gammagrafía de perfusión normal. y solamente ocurre en caso de enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente. Posteriormente aparece disnea y en el 2550 % de los casos se produce dolor precordial con el esfuerzo. DATOS DE LABORATORIO. La heparina IV (aproximadamente 1000 U/h) mediante venoclisis continua es el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes. Sus consecuencias para la respiración son: ( 1 ) ventilación inútil o desperdiciada (pulmón ventilado pero no perfundido). los síntomas son por lo general de comienzo reciente y la historia natural suele ser inferior a 5 años. La interrupción de la VCI (clip o filtro) se utiliza en los pacientes con EP recurrente a pesar de los anticoagulantes y en aquéllos que no toleran estos fármacos. El tratamiento quirúrgico raramente se emplea en la TVP o la EP aguda. fatiga. galope de VD. ecografía femoral o venografía deberá sugerir el tratamiento de la tromboembolia venosa en los pacientes con sospecha de embolia. la angiografía pulmonar sigue siendo la prueba definitiva.85 TROMBOEMBOLIA PULMONAR HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA EMBOLIA PULMONAR (EP) (Véase fig. La extracción quirúrgica de émbolos viejos puede ser de ayuda en los pacientes con hipertensión pulmonar crónica debida a EP repetidas sin resolució á ánea. La mayoría de los pacientes reciben un tratamiento con dicumarina oral de 3 meses como mínimo después de una EP. Taquipnea y taquicardia frecuentes. (2) atelectasia. La hipotensión sugiere EP masiva. El síncope de esfuerzo es muy tardío e indica un pronóstico ominoso. Proceso poco frecuente. EXPLORACIÓN FÍSICA. En el momento de la consulta. latido ventricular derecho. El tratamiento trombolítico acelera la resolución de los trombos venosos y probablemente esté indicado en los pacientes con embolia masiva e hipotensión sistemática. una RX de tórax normal no excluye una EP. Las arterias pulmonares . Un defecto de perfusión segmentario o más amplio con una ventilación normal («desequilibrio») es altamente sugestivo de EP. que se produce 24 h después de la EP. La detección de una trombosis venosa mediante pletismografía de impedancia. Estas solamente se producen cuando se obstruye una fracción significativa de la vascularización pulmonar. generalmente con hipoxemia arterial Las consecuencias hemodinámicas pueden ser: (1) hipertensión pulmonar. La evolución final se caracteriza por signos de insuficiencia cardíaca derecha.0 veces el control. malestar torácico. Onda a prominente en el pulso venoso yugular. Los primeros síntomas son inespecíficos hiperventilación. El infarto de tejido pulmonar es raro. RX tórax: prominencia de VD y arterial pulmonar central. (2) insuficiencia aguda del VD. los anticoagulantes pueden mejorar la supervivencia pero no consiguen la regresión de la enfermedad. desviación del eje a la derecha e hipertrofia de VD. en HPIM 1 2. Los estudios de función pulmonar identificarán las enfermedades pulmonares crónicas causantes de hipertensión pulmonar y cor pulmonale. Los trastornos cardíacos a descartar son la estenosis de la arteria pulmonar y de la válvula pulmonar. Deberá descartarse una estenosis mitral silente mediante ecocardiografía.disminuyen agudamente de calibre.: Primary Pulmonary Hypertension. fenoxibenzamina) (4) antagonistas del calcio (nifedipina. Ecocardiograma: crecimiento de AD y VD e insuficiencia tricuspídea. La evolución suele ser de deterioro progresivo a pesar del tratamiento. capítulo 2 i 3. filariasis). Se realizará una gammagrafía de perfusión pulmonar para excluir una EP crónica. véase Rich S. 1090. Se precisa una prueba farmacológica cuidadosa para valorar su eficacia y detectar sus efectos desfavorables. diazóxido. TRATAMIENTO. (2) agonistas beta (isoproterenol. éste es paliativo. Puede ser necesaria una arteriografía pulmonar e incluso una biopsia pulmonar abierta para diferenciar una EP de una HPP. En raras ocasiones la hipertensión pulmonar se debe a una enfermedad parasitaria (esquistosomiasis. p. pulmonares y de la vascularización pulmonar. otros tratamientos farmacológicos pueden producir mejoría clínica y hemodinámica. Si se iniciaron en los 12 meses siguientes al diagnóstico. Deben descartarse las enfermedades intersticiales y la hipertensión pulmonar hipóxica. K. Para una revisión más detallada. verapamil) y (5) inhibidores de la ECA. ventriculares y auriculares con enfermedad vascular pulmonar (reacción de Eisenmenger). p. ECG: crecimiento de VD. capítulo 212. En algunos pacientes. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. M. Deberán buscarse shunts de arteria pulmonar. hidralacina). Deben descartarse otros trastornos cardíacos. (3) bloqueantes alfaadrenérgicos (fentolamina.: Pulmonary Thromboembolism. . El trasplante de corazón-pulmón es una terapéutica potencial en pacientes seleccionados. terbutalina). Las categorías de fármacos empleados son: (1) relajantes directos del músculo liso vascular (nitroglicerina. 108i y Moser. . PERO CON GRANULOMA Neumonitis por hipersensibili dad (polvos orgánicos). Enfermedades colágenovasculares. p.86 ENFERMEDADES INTERSTICIALES (EPI) PULMONARES Enfermedades crónicas. malestar. Granulomatosis de células de Lan gerhans (granuloma eosinófilo). Exploración física. Granulomatosis broncocéntrica. granulomatosis alérgica de Churg-Strauss. INFLAMACIÓN INTERSTICIAL Y FIBROSIS Asbesto. H. he mosiderosis pulmonar idiopática. Son raros los síntomas sistémicos. 1083. Humos. de vías respiratorias bajas caracterizadas por inflamación y deterioro de las paredes alveolares. Trastornos infiltrativos linfocita RESPUESTA PIJLMONAR: COMO LA ANTERIOR. no infecciosas ni malignas. pero la policitemia es rara. Linfangioleiomiomatosis. . Vasculitis granulomatosas: Granulomatosis de Wegener. Historia. La VSG puede estar elevada. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Síndromes hemorrágicos pulmonares: Síndrome de Goodpasture. > 180 enfermedades distintas que se pueden agrupar en aquéllas de causa conocida y las de causa desconocida. Proteinosis alveolar pulmonar. disnea con las actividades diarias. Principales categorías de enfermedades pulmonares inflamatorias (EPI) alveolares e intersticiales. Fuente Modificado de Reynolds. Fármacos (antibióticos) y quimioterápicos. Neumonías eosinófilas. Causa conocida Causa desconocida RESPUESTA PULMONAR: ALVEOLITIS. TABLA 861. Neumonía por aspiración. rios. Polvos inorgánicos: berilio. En etapas tardías de la evolución aparecen signos de hipertensión pulmonar y acropaquias. Los primeros síntomas suelen ser esfuerzofatiga. Secuelas del síndrome de distrés respiratorio del adulto. Fibrosis pulmonar idiopática. granulomatosis linfomatoide . gases. Y. Datos de laboratorio. Radiación.: HPIM12. Cada grupo puede dividirse en subrupos según la presencia o ausencia de signos histológicos de granulomas en las aéreas intersticial o vascular (tabla 861). Enfermedad de injerto frente a huésped (trasplante de médula ósea). Sarcoidosis. Crepitantes inspiratorios tardíos en la región posterior de las bases pulmonares. sílice. Amiloidosis. Es frecuente la hipoxemia. durante 8-12 semanas. que empeora con el esfuerzo. eosinófilos) pueden reflejar el tipo de inflamación alveolar en los trastornos específicos. Se afectan por igual ambos sexos. Complicación rara. que en general no se tratan. TRATAMIENTO. Un tercio de los casos fechan el comienzo de los síntomas (disnea) a partir de una infección respiratoria viral. Sin embargo. Aparece entre los 20 y los 40 años de edad. y de algunos otros trastornos específicos. se pensará en el tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida ( 1. Granulomatosis de células de Langerhans (granuloma eosinófilo o histiocitosis X). Trastorno crónico. Artritis reumatoide (AR). Debe distinguirse de las enfermedades pulmonares vasculares. Las células obtenidas (macrófagos alveolares. Lavado broncoalveolar. La gammagrafía con galio y el lavado broncoalveolar no proporcionan un diagnóstico específico. PFP Patrón restrictivo típico (véase fig. En raras ocasiones es posible relacionar el síndrome clínico con el agente causal. es más a menudo un proceso inflamatorio agudo difuso. Habitualmente mortal en los 5 años siguientes al comienzo de los síntomas. sino que suele ser necesario el examen histológico. Esclerosis sistemática progresiva. el oxígeno suplementario (cuando la PO. Más frecuentemente afectados los varones adultos. el tratamiento de la insuficiencia cardíaca derecha y el broncospasmo pueden todos ellos mejorar los síntomas. Lo más importante es la eliminación del agente causal. que afecta únicamente a las vías respiratorias bajas. aunque ayudan a comprobar la extensión y características de la inflamación. casi todas las enfermedades infiltrativas precisan de una biopsia pulmonar abierta para el diagnóstico. 50 % de los pacientes con AR muestran una función pulmonar anormal. típicamente leve. aunque en ocasiones mortal. EVALUACIÓN DIAGNOSTICA. Hemorragia pulmonar recurrente. el tratamiento va dirigido a la supresión del proceso inflamatorio. Neumonía eosinófila crónica. Fibrosis pulmonar idiopática. Síndrome de Goodpasture. fatiga y disnea. neutrófilos. EPI INDIVIDUALES. enfermedad de Gaucher síndrome de Hermansky-Pudlak y enfermedad de Niemann-Pick. Afecta más a mujeres. EPI asociada con trastornos colágenovasculares. si el paciente no responde a la prednisona. Hemosiderosis pulmonar idiopática. Raramente ocasiona síntomas. Con la excepción de la sarcoidosis. Después del diagnóstico. puede ser peligrosa para la vida. La retirada del tabaco. neurofibromatosis. A menudo existe historia de asma crónico. el paciente es tratado con prednisona oral.0 mg/kg/d) añadido a la prednisona (0. La gammagrafía pulmonar con galio suele ser positiva en caso de inflamación difusa. 90 % presente en antiguos fumadores. DLCO a menudo reducida hipoxemia leve. 1 mg/kg/d. por lo general con glucocorticoides.25 mg/kg/d). 25 % tiene RX tórax anormal. generalmente progresivo. Anticuerpos circulantes antimembrana basal. No se acompaña de enfermedad renal. .Anomalías del parénquima pulmonar en la RX tórax en el 90%. La EPI puede asociarse con esclerosis tuberosa. En la fibrosis pulmonar idiopática y algunos otros trastornos. 80-1) con reducción de la capacidad pulmonar total. La RX tórax muestra un patrón de «edema pulmonar en negativo» con preservación central. mal pronóstico. Complicado frecuentemente con neumotórax. Por lo general. Caracterizada por hemorragia pulmonar recurrente. Con la excepción de las neumoconiosis. Trastornos hereditarios. una placa de tórax normal no excluye la posibilidad de enfermedad pulmonar infiltrativa significativa. Fibrosis con escasa inflamación. que a menudo puede diagnosticarse mediante biopsia transbronquial. Trastorno del sistema de células dendríticas. La respuesta se valora por los síntomas y las PFP. Hallazgos gammagráficos. anemia e insuficiencia renal. Los síntomas consisten en pé ³ ³@@³ @ @@ @@ †@ íos. También conocida como alveolitis fibrosante criptogénica. sigue al desarrollo de un trastorno colágenovascular. relacionado con las enfermedades de Letterer-Siwe y Hand-Schuller-Christian. Responde muy bien a los glucocorticoides. LES. No existe tratamiento. linfocitos. <55 mmHg). Cuando ocurre. H.: Interstitial Lung Diseases. capítulo 211.Para una revisión más detallada. Y. 1082. en HPIM12. véase Reynolds. . p. . disnea y neumonitis. tos. invasión hepática y compresión de la médula espinal. disfagia. La diseminación metastásica del cáncer pulmonar primario puede causar obstrucción traqueal. ronquera y síndrome de Horner. mientras que el adenocarcinoma y el de células grandes suelen presentarse como nódulos o masas periféricas. El epidermoide es el tipo más frecuente en varones. hemoptisis. El estadiaje en los tumores de células pequeñas se realiza mediante un sistema de dos estadios: enfermedad de estadio limitado-confinada a un hemitórax y a los ganglios linfáticos regionales. Se realiza en dos partes: ( 1 ) determinación de la localización (estadiaje anatómico). Los síndromes esqueléticos y de tejido conectivo consisten en acropaquias en el 30 % (casi siempre de células no pequeñas) y osteopatía pulmonar hipertrófica en el 110 % (casi siempre adenocarcinomas). y enfermedad extendida-afectación superior a ésta. adenocarcinoma (incluido el broncoalveolar). El de células pequeñas suele estar ampliamente diseminado en el momento de la presentación. al 80 % con adenocarcinoma y cáncer de células grandes y a más del 95 % con cáncer de células pequeñas. disnea y síntomas de absceso pulmonar resultantes de la cavitación. La mayoría de los pacientes tienen síntomas o signos de enfermedad en el momento de la presentación. mientras que el de células no pequeñas puede estar localizado. CLASIFICACIÓN DE ESTADIOS (tabla 871). Los procedimientos de estadiaje general comprenden una exploración ORL cuidadosa. Los síndromes endocrinos consisten en hipercalcemia (epidermoide). derrames pleurales e insuficiencia respiratoria. Los tumores endobronquiales centrales causan tos. los derrames pleurales malignos. dolor y tumefacción. Cuatro tipos principales engloban el 95 % de los cánceres primarios de pulmón: epidermoide (escamoso). Las principales contraindicaciones de la cirugía curativa son las metástasis extratorácicas. Otros problemas de la disemición regional son el síndrome de vena cava superior. Los síntomas sistémicos consisten en pérdida de peso. El epidermoide y el de células grandes se cavitan en el 20 al 30 % de los pacientes MANIFESTACIONES CLÍNICAS. El epidermoide y el de células pequeñas se presentan típicamente como masas centrales. (2) valoración de la capacidad del paciente para soportar el tratamiento antitumoral (estadiaje fisiológico). Surgen problemas clínicos consecuencia de metástasis cerebrales. el adenocarcinoma es el más frecuente en mujeres. estridor. En presencia de una lesión de masa en la RX tórax y sin contraindicaciones obvias para el tratamiento quirúrgico curativo. aunque la evaluación definitiva de la diseminación mediastínica requiere un examen histológico.87 CARCINOMA DE PULMÓN CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. con acropaquias. de células grandes y de células pequeñas (comprende el de células en avena). las metástasis al pulmón contralateral y el diagnóstico histológico de cáncer de células pequeñas. La clasificación en estadios de los tumores de células no pequeñas se realiza por el TNM/lnternational Staging System (ISS) (Sistema internacional de estadiaje). síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (células pequeñas) y ginecomastia (células grandes). fracturas patológicas. anorexia y fiebre. . debe investigarse el mediastino. La enfermedad metastásica extratorácica afecta al 50 % de los pacientes con cáncer epidermoide. No se realizan gammagrafías de rutina en los pacientes asintomáticos. N [afectación de ganglios (node) regionales] y M (presencia o ausencia de metástasis distales) se toman en conjunto para definir los distintos estadios. sibilancias. Los factores T (tumor). la parálisis de cuerda vocal y del nervio frénico. RX tórax y TC torácica. el síndrome de vena cava superior. Las lesiones periféricas causan dolor. Los síndromes paraneoplásicos pueden ser un hallazgo de presentación del cáncer de pulmón o el primer signo de recurrencia. Las TC pueden sugerir afectación de los ganglios linfáticos mediastínicos y extensión pleural en el cáncer de pulmón de células no pequeñas. Las principales decisiones terapéuticas se basan en que el tumor esté clasificado histológicamente como de células pequeñas o como de células no pequeñas. N3 Metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos contralaterales. Radioterapia para los pacientes «no operables». o con presencia de un derrame pleural maligno.TABLA 871. Tumor. ej. No resecable (N2 y M 1 ) Limitado al tórax: radioterapia (RT) de tórax a dosis altas si es posible. grandes vasos. hiliares contralaterales. GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES (N) N0 Sin metástasis demostrable a los ganglios linfáticos regionales. Fuente: Modificado de Minna. Extratorácico: RT de localizaciones sintomáticas. p. tráquea. IIIa y lesiones T3. Clasificación TNM del cáncer de pulmón mediante el nuevo International Staging System (Sistema Internacional de Estadiaje). o supraclaviculares. TUMOR PRIMARIO (T) Tl T2 T3 T4 Tumor < 3 cm en su mayor dimensión. TRATAMIENTO (tabla 872). N2 seleccionadas). cuerpo vertebral o carina. 3 cm en su mayor dimensión o tumor de cualquier tamaño que invada la pleura visceral o presente atelectasias-neumonías obstructiva asociadas que se extiendan a la región hiliar. Nl Metástasis a los ganglios linfáticos de la región peribronquial. Quimioterapia de combinación Tumores completos sensibles (todos los estadios) .: HPIM12. y sin signos de invasión proximal a un bronquio lobular en la broncoscopia. 1105. quimioterapia (QT) (para pacientes en buen estado. CÁNCER DE PULMÓN DE CÉLULAS NO PEQUEÑAS Resecable (estadios 1. esófago. cerebro). pleura mediastínica o pericardio Tumor de cualquier tamaño con invasión de mediastino o que afecte a corazón..II. hiliar ipsolateral o ambas. diafragma. rodeado por pulmón o pleural visceral. con especificación de su localización (p. Estadio extenso (buen estado general). con lesiones evaluables). escalenos ipsolaterales o contralaterales. Presencia de metástasis a distancia. Tumor de cualquier tamaño con extensión directa a la pared torácica (comprende los tumores del surco superior). Cirugía. N2 Metástasis a los ganglios linfáticos mediastínicos ipsolaterales o subcarinianos. Radioterapia postoperatoria para la enfermedad N2. CÁNCER DE PULMÓN DE CÉLULAS PEQUEÑAS Estadio limitado (buen estado general) Quimioterapia de combinación + RX tórax. J. Resumen del enfoque terapéutico en los pacientes con cáncer de pulmón. METÁSTASIS A DISTANCIA (M) M0 M1 Sin metástasis conocidas a distancia. TABLA 872. 4. 3. Cáncer de células pequeñas: la quimioterapia combinada es la forma estándar de tratamiento. J. Estímulo para abandonar el tabaco Fuente Minna. Nódulo pulmonar solitario: factores de riesgo que favorecen la resección son el consumo de cigarrillos. lesiones locales sintomáticas (parálisis de nervios. compresión de la médula espinal. no obstante. porcentajes sin cambios en los últimos 20 años. . la mayor parte de las resecciones supuestamente «curativas» inicialmente sucumben finalmente por enfermedad metastásica. Obliteración con láser del tumor mediante broncoscopia en presencia de obstrucción bronquial.: HPIM12. la respuesta tras 6 a 12 semanas predice una supervivencia a medio y largo plazo. 1. enfermedad metastásica o rechazo de la cirugía: valorar radioterapia no existe acuerdo acerca de la cirugía de «descarga» o la quimioterapia coadyuvante. En el momento del diagnóstico tan sólo un 20 % de los pacientes padecen una enfermedad localizada. 5. 1102. En cáncer de células no pequeñas no resecable.: Neoplasms of the Lung. véase Minna. Incluso en aquellos con enfermedad aparentemente localizada. en HPIM12. 2. capítulo 215. p. hemoptisis en el cáncer de pulmón de células no pequeñas y en el cáncer de células pequeñas que no responde a la quimioterapia). obstrucción de la vía aérea. Cirugía en pacientes con enfermedad localizada y cáncer de células no pequeñas. edad >35. PRONÓSTICO. D. lesión relativamente grande (>2 cm). Para una revisión más detallada.RT craneal profiláctica Pacientes con mal estado general (todos los estadios) Quimioterapia de combinación a dosis modificadas KT paliativa TODOS LOS PACIENTES Radioterapia para las metástasis cerebrales. lesiones líticas en huesos de carga. J. la supervivencia global a los 5 años es del 30 % en varones y del 50 % en mujeres. 1107. ausencia de calcificación. síntomas torácicos y crecimiento de la lesión comparada con una RX tórax antigua. Diagnóstico y tratamiento adecuados de otros problemas médicos y cuidados de sostén durante la quimioterapia. p. . fig.0 g/dL < 0.5 > 200 IU/L > 0.6 o ambas. El líquido es un exudado el estudio citológico del liquido y la biopsia pleural confirmarán el diagnóstico en el 60 % de los casos para el tratamiento puede precisarse la esclerosis pleural con tetraciclina o citotóxicos. mesotelioma. bacterianos. en el 25 % de los casos no se encuentra una causa del derrame. Definido como más de un 10 % de eosinófilos. pleural/suero Claro tico < 3. Los exudados poseen un elevado contenido en proteínas ( > 30 g/L) [o una elevada proporción entre proteínas totales en líquido/suero ( > 0. cáncer de mama o linfoma. Puede producirse inflamación de la pleura en caso de neumonía. TABLA 881. leucocitos ~ (> 1000/mL) y glucosa ~. ENFERMEDADES PLEURALES PLEURITIS. Puede acompañarse o no de pleuritis. los derrames con pleura normal son ultrafiltrados de plasma (trasudados).88 ENFERMEDADES DE LA MEDIASTINO Y DIAFRAGMA PLEURA. Los síntomas articulares pueden ir precedidos por derrames exudativos. DERRAMES TUBERCULOSOS POSPRIMARIOS. DERRAMES NEOPLÁSICOS . En general. Típico en el lado izquierdo. turbio o hemá > 3. Valor absoluto Razón líquido pleural/ suero.0g/dL* > 0. 881). raramente se observan bacilos en el frotis y el cultivo del liquido es positivo en menos del 20 %. PANCREATITIS. pH < 7.5)]. Si se sospecha una neoplasia o una tuberculosis debe realizarse una biopsia pleural cerrada (véase tabla 881. aunque también puede aparecer en derrames debidos a neoplasias. varones. DERRAME PLEURAL. traumáticos y pancreáticos. DERRAME EOSINÓFILO.2. hallazgo inespecífico que puede aparecer en derrames virales. y ser secundario a una toracentesis previa. Trasudado Exudado Aspecto típico Proteínas. absceso subdiafragmático. los derrames debidos a enfermedad pleural se asemejan al plasma (exudados). una amilasa elevada en el liquido pleural es sugestiva. infarto pulmonar y neoplasia. para el diagnóstico se precisa una biopsia cerrada. enfermedad del tejido conectivo o infección bacteriana primaria del espacio pleural. El liquido es un exudado con predominio de linfocitosis.6 Claro. por lo general. ARTRITIS REUMATOIDE (AR). A pesar de una evaluación completa. Un dolor pleurítico sin datos físicos ni radiológicos es sugestivo de pleurodinia epidémica (inflamación viral de los músculos intercostales). En caso de empiema. Evaluación del líquido pleural. una proporción entre actividad de LDH pleural/ sérica > 0. Lacticodeshidrogenasa Valor absoluto Razón líq. tuberculosis. la presencia de hemoptisis y afectación parenquimatosa en la RX de tórax sugiere infección o infarto. hasta un 15 % de los pacientes con pancreatitis. infecciones y rupturas esofágicas. Casi siempre por cáncer de pulmón. Un derrame pleural sin enfermedad parenquimatosa sugiere tuberculosis posprimaria. glucosa y pH muy bajos.6 .5 < 200 IU/L < 0. Jr. Debido. Derrame pleural infectado o pus franco en el espacio pleural. EMPIEMA.: HPIMIl. 1125). fiebre. infarto. (Reproducido de Ingram.3 (inflamatorio) Igual que en sangre (+) Extremadamente baja (artri tis reumatoide. p. Las pruebas especiales se resumen en la tabla 882. ** Suponiendo punción atraumática. Un liquido espeso con tabicaciones. pH > 7. Derrame crónico/ subagudo o no diag nosticado. Es obligatorio un drenaje adecuado para evitar el fibrotórax y el pulmón «enjaulado». Trasudado Exudado Eritrocitos <10000/mL neoplasia. Pruebas especiales para derrames pleurales. Generalmente > 1000 m/L > 50 % linfocitos (tubercu Glucosa . 50 % linfocitos o mononucleares. está indicada una toracotomía limitada y un drenaje abierto. ~.3 < 7. HEMOTÓRAX. FIGURA 881. > 10000 a < 100 000/mL es indeter minado. recuento leucocitario elevado y pH bajo sugieren la necesidad de drenaje combinado con antibióticos. Los pacientes con trastornos de la coagulación pueden presentar hemotórax después de un traumatismo o de procedimientos invasivos en la pleura. H. Frecuente dolor torácico. a la diseminación de una infección desde el espacio contiguo. < 100/mL Generalmente > losis. < 5000/mL** No mónica u otra aguda..Glucosa ser igual que en san gre) Leucocitos Polimorfonucleares Eritrocitos ¿Indicada biopsia pleural? Si > 60 mg/dL (suele variable. > 50 % polimorfonucleares (inflamación aguda). ocasional Baja (infección) > 100000/mL sugieren Leucocitos Fórmula leucocita ria. trauma tismo. Casi siempre secundario a un traumatismo cerrado o penetrante. a menudo < > 1000/mL Usualmente > 50 % Variable Inflamación paraneu * Menor en estados hipoproteinémicos. Si el drenaje cerrado no proporciona una mejoría sintomática marcada en pocos días. por lo general. neoplasia). sudores nocturnos. 60 mg/dL < 1000/mL < 50 % en inflamación aguda. TABLA 882. Enfoque diagnóstico de los derrames pleurales. tos y perdida de peso. Las masas mediastínicas más frecuentes EN ADULTOS son los carcinomas metastásicos y los linfomas. Tumores neurogénicos Timoma. R. Teratodermoide. NEUMOTÓRAX. Los datos radiográficos consisten en ensanchamiento mediastínico. Casi siempre neoplasias mediastínicas primarias. se hace necesario el drenaje cerrado con un tubo torácico. El neumotórax espontáneo se produce casi siempre entre los 20 y los 40 años de edad ocasiona dolor torácico brusco y agudo con disnea. TABLA 883. si es grande. Tumores paratiroideos. Los tumores neurogénicos. Divertículo de Zenker. TUMORES NEUROGÉNICOS. H. Linfoma. Quiste pericárdico. TC y. El tratamiento consiste. Componentes C3. dolor .: HPIMI 1. infección) Proteínas específi cas. Factor antinuclear. Las complicaciones consisten en hemotórax. la mononucleosis infecciosa y el SIDA pueden producir linfadenopatía mediastínica. y puede ser necesaria la aplicación de irritantes. compromiso cardiovascular secundario al neumotórax a tensión y fístulas broncopleurales. . Generalmente infecciones. manipulación instrumental.. La sarcoidosis. en drenaje quirúrgico y antibióticos. Quiste broncogénico. Un 50 % sufren recurrencias. ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO MEDIASTINITIS. neumotórax o hidroneumotórax. a fin de que se adhieran las superficies (pleurodesis). Tiroides retrosternal. El tratamiento depende del tamaño. por lo general. Localizaciones especificas para etiologías especificas (véase tabla 883). Las vías de la infección son la perforación esofágica o la ruptura traqueal (traumatismos. Numerosas enfermedades pulmonares intersticiales y obstructivas pueden predisponer a un neumotórax. Aneurisma aórtico. teratodermoides. basta con observación. p. C4 del complemento bajos (LES. la mayoría benignos. aire en el mediastino. 1125. Superior Anterior y media Posterior Linfoma Linfoma. cuando el diagnóstico permanece dudoso. timonas y quistes broncogénicos son causantes de los dos tercios de las masas mediastínicas restantes. TUMORES Y QUISTES. Aneurisma aórtico. ocasionalemente neoplasia. si es pequeño. mediastinoscopia y biopsia. carcinoma erosivo).mente neoplasia) Amilasa creatitis. Hernia (Bochdalek) Carcinoma metastásico. ya sea quirúrgica o a través del tubo torácico. artritis reumatoide) Factor reumatoide. La evaluación comprende RX tórax. > 500 unidades/mL (pan De Ineram. Naturaleza de las masas en diversas localizaciones mediastínicas. Carcinoma metastásico. Aneurisma aórtico. Un 10% son neoplasias mediastínicas primarias. Para una revisión más detallada. aunque cerca de la mitad quedan sin explicar. edema facial y conjuntival. secundaria a Cirugía cardíaca. se produce miastenia grave en la mitad.p. plétora. afectación frénica bilateral por lesiones mediastínicas. en HPlM12. alteraciones visuales y reducción del estado de conciencia. la mayor parte de los restantes a linfoma. Causada generalmente por una lesión del nervio frénico debida a un traumatismo o un tumor mediastínico. Parálisis bilateral. J. una cuarta parte son malignos. TERATODERMOIDES. IIIl. TIMOMAS. D. por lo general asintomática. SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR.: Diseases of the Pleura. Mediastinum. disnea debe buscarse un movimiento abdominal paradójico con el paciente en posición supina. and Diaphragm. 10-20 % sufren transformación maligna. enfermedad de la neurona motora. véase Pierson. sugerida por la RX tórax y confirmada por fluoroscopia. polineuropatías. cefalea. capitulo 216. TRASTORNOS DEL DIAFRAGMA PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA. Dilatación de las venas de la porción superior del tórax y del cuello. Mediastino anterior. casi siempre debido a enfermedad maligna un 75 % a Carcinoma broncógeno. Parálisis unilateral. . Puede ser debida a lesión alta de la médula cervical. poliomielitis.torácico vago y tos. . Fuente: Phillipson. Espondilitis anquilosante. A. Pared torácica. Mecanismo Lugar del defecto Deterioro del estí mulo respiratorio. Alcalosis metabólica. Síndromes de hipoventilación crónica. Infarto. Enfermedad pulmonar obs tructiva crónica. la PaCO2 es de 50-80 mmHg. o (3) un defecto en el aparato ventilatorio (tabla 891 ). los defectos del sistema neuromuscular de la respiración y la obstrucción de las vías aéreas superiores producen un incremento en la PaCO2 a pesar de que los pulmones sean normales. Subyacente a la hipoventilación alveolar siempre hay (1) un defecto en el sistema de control metabólico de la respiración.: HPIM12. Miastenia grave. (2) un defecto en el sistema neuromuscular de la respiración.89 ALTERACIONES DE LA VENTILACIÓN HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR. Hipoxia prolongada. cular Sistema neuromus respiratorio de fectuoso. Apnea del sueño obstructiva. TABLA 891. CAUSA. Obesidad-hipoventilación Estenosis laríngea y traqueal. Traumatismo cervical alto Poliomielitis. Los trastornos de la pared torácica. vías aéreas inferiores y pulmones producen un incremento en la PaCO2. E. Sindrome de hipoventilación alveolar primaria. Toracoplastia. Desmielinización o degeneración del tronco cerebral. Fibrotórax. Distrofia muscular. Vías aéreas y pulmones. Médula espinal y nervios periféricos. Músculos respirato rios. debido a una disminución de la ventilación minuto global. de drogas o fármacos. Poliomielitis o encefalitis bulbar. Fibrosis quística. Neuronas respiratorias del tronco bulbar. matismo del tronco cerebral. Quimiorreceptores periféricos y centrales. Cifoescoliosis. Neuropatía perifé rica. Trastorno hemorragia o trau Administración crónica Disfunción o traumatismo del cuerpo carotídeo. Miopatía crónica. Deterioro del apara to ventilatorio. p. Enfermedad de la neurona motora. a pesar . Los trastornos que se acompañan de una alteración del estímulo respiratorio. 1116. En la mayor parte de los síndromes de hipoventilación crónica clínicamente importantes. Existe cuando la PCO2 arterial sobrepasa los valores normales de 3743 mmHg. somnolencia diurna y confusión mental (fig.. ej. La mayoría de los pacientes presentan un estrechamiento estructural de la vía aérea superior. Por acuerdo. Muchos pacientes mejoran con asistencia ventilatoria mecánica nocturna o durante todo el día. Un pequeño porcentaje de los pacientes con obesidad morbosa presentan hipercapnia. ej. aunque una sobrecarga respiratoria aguda sobreañadida (p. La debilidad del diafragma es un dato frecuente. aumento compensador del HCO3 y disminución de la PaO2. se define la apnea como el cese del flujo de aire durante > 10 segundos. aunque la mayoría de los pacientes presentan al menos 10-15/h de sueño. También puede . abandono del tabaco y estimulantes respiratorios farmacológicos como la progesterona. se cree que es debida a un defecto en el sistema de control metabólico de la respiración. excesiva somnolencia diurna. La inmensa mayoría presentan principalmente apnea obstructiva con oclusión de la vía aérea superior. El tratamiento va dirigido a incrementar el tamaño de la vía aérea superior y el tono de la misma. En muchos pacientes puede contribuir una apnea del sueño obstructiva. el dato diagnóstico clave es una acidosis respiratoria crónica sin debilidad de los músculos respiratorios ni alteración de la mecánica ventilatoria. La hipoxia nocturna. hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha. Causa desconocida. rara. Sus causas son lesiones del SNC. hipoglucemia. alteraciones de la calidad del sueño. El sueño juega un papel permisivo en el colapso de la vía aérea superior. Diagnóstico. como hepático y sepsis. El alcohol y los sedantes exacerban el proceso. Algunos trastornos neuromusculares primarios producen hipoventilación crónica (véase tabla 891).de una ventilación minuto normal o aumentada. con PaCO2 < 37 mmHg. finalmente.. hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha. acidosis metabólica. Requiere una polisomnografía durante la noche. La hipoventilación suele aparecer de forma gradual. SÍNDROME DE OBESIDAD-HIPOVENTILACION. Algunos pacientes presentan apnea central con pérdida transitoria del estimulo neurológico a los músculos respiratorios durante el sueño. una bronquitis viral con obstrucción de las vías aéreas) puede precipitar una insuficiencia respiratoria. 891). salicilatos). hipoxemia. HIPERVENTILACIÓN Incremento de la ventilación. La hipoxemia puede inducir policitemia secundaria. puede contribuir a la aparición de arritmias. Las pruebas revelan una ventilación voluntaria máxima escasa y unas presiones inspiratoria y espiratoria máximas reducidas. La mayoría de los pacientes presentan una obstrucción leve a moderada del flujo aéreo. dando lugar a cefalea matutina. Algunos pacientes mejoran con protriptilina (20-30 mg al acostarse) o cirugía (uvulopalatofaringoplastia). APNEA DEL SUEÑO. La obesidad masiva impone una sobrecarga mecánica al sistema respiratorio. ansiedad fármacos (p. pérdida de memoria e impotencia. TRASTORNOS RESPIRATORIOS NEUROMUSCULARES. El incremento de la PaCO2 ocasiona acidosis respiratoria. con ortopnea y movimiento abdominal paradójico en posición supina. Algunos pacientes responden a estimulantes respiratorios Y O2 suplementario. La mayoría de los pacientes con apnea del sueño grave precisan presión positiva continua en la vía aérea (continuous positive airway pressure = CPAP). El tratamiento consiste en pérdida de peso. SÍNDROMES DE HIPOVENTILACIÓN HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR PRIMARIA. policitemia. fatiga. una consecuencia de la apnea. hipoxemia y. hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca derecha. La pérdida de peso reduce a menudo la gravedad de la enfermedad. El intercambio gaseoso empeora durante el sueño. Los síntomas consisten en ronquidos. La terapéutica implica el tratamiento del proceso subyacente. El número mínimo de episodios por noche necesarios para el diagnóstico es incierto. así como a reducir sus presiones de colapso. véase Phillipson. en HPIM12. y en el edema de pulmón. 1116. p.haber hiperventilación en algunos tipos de enfermedad pulmonar. Para una revisión más detallada. A. . E. sobre todo intersticial. capitulo 217.: Disorders of Ventilation. . sífilis o tuberculosis. excepto en las lesiones grandes o dolorosas. También una complicación de la faringitis aguda. FORUNCULOSIS NASAL. Si persiste un absceso grande. Menos a menudo. no se aconseja la incisión con drenaje. También causada por . atrofia de mucosa y manifestaciones respiratorias de sarampión. sobre todo a «hurgarse la nariz». Cuando es transitoria suele deberse a infecciones agudas de las vías respiratorias altas. Potencialmente peligroso para la vida por la posibilidad de extensión al seno cavernoso. Puede evolucionar desde celulitis hasta absceso. La invasión bacteriana de la amígdala ocasiona un absceso intratonsilar e inflamación del espacio parafaríngeo. El tratamiento depende de la causa. exudado e hipertrofia linfoide. FARINGITIS CRÓNICA. Puede complicar una osteomielitis vertebral cervical o cérvicodorsal. Son factores predisponentes la diabetes mellitus y la inmunosupresión. Los signos pueden oscilar desde un simple eritema hasta congestión vascular. Puede ser un síntoma de neoplasia de las vías aéreas superiores. Cuando es aguda suele deberse a infección viral mientras que la obstrucción crónica puede ser debida a reacciones alérgicas o a desviación del tabique.90 ENFERMEDADES RESPIRATORIAS ALTAS NARIZ DE LAS VÍAS ANOSMIA (PERDIDA DEL SENTIDO DEL OLFATO). Un cultivo faríngeo aislado muestra Streptococcus pyogenes solamente en el 70 % de los pacientes con faringitis debida a este microorganismo. OBSTRUCCIÓN NASAL. coriza aguda. unilateral. granuloma de la línea media). No se deben estrujar las lesiones. También ocurre con infecciones virales. sarcoidosis. El microorganismo más frecuente es Staphylococcus aureus. Tratamiento igual que para el absceso parafaríngeo. el tratamiento con antibióticos se sigue de incisión y drenaje. La presencia de exudados no establece una etiología especifica. Después del cultivo. FARINGE FARINGITIS AGUDA. modificándose según los resultados del cultivo. Puede estar causada por fiebre del heno. la rinitis y la obstrucción nasal pueden estar causadas por neoplasias y trastornos granulomatosos (granulomatosis de Wegener. sinusitis aguda y tumores. ABSCESO PARAFARÍNGEO. ABSCESO RETROFARÍNGEO. tumores. rinitis vasomotora. el diagnóstico se basa en la exploración física. RINITIS (SECRECIÓN NASAL). Cuando es crónica suele deberse a defectos congénitos. Puede extenderse a la vena yugular ocasionando una tromboflebitis séptica. fiebre tifoidea o paludismo. que puede progresar hasta ocluir la vía aérea superior. En adultos puede ser secundario a otitis aguda. EPISTAXIS. Las causas no infecciosas son diátesis hemorrágicas. CELULITIS Y ABSCESO PERITONSILAR. El primer signo es el aumento de tamaño amigdalar. policitemia vera. Una complicación de la faringitis aguda. con incisión y drenaje en los abscesos grandes persistentes. El tratamiento se hace con antibióticos antiestafilocócicos. El tratamiento inicial consiste en antibióticos. Casi siempre debida a un traumatismo. empleo crónico de vasoconstrictores. generalmente. enfermedad dental o traumatismo regional. con sangrado del plexo de Kiesselbach situado en el tabique nasal. Los síntomas oscilan desde la «garganta irritada» hasta un dolor intenso con dificultad para la deglución. traumatismos. pólipos nasales y obstrucción nasal crónica. La tonsilitis lingual asociada con faringitis estreptocócica puede ocasionar dolor a la movilización de la lengua. Casi siempre antes de los 4 años de edad. el tratamiento inicial puede basarse en el diagnóstico clínico. El tratamiento consiste en antibióticos. Tumores de glándula parótida.: HPIMI 1. consumo de cigarrillos o tiroiditis subaguda. El factor predisponente más común es la IRA viral. herpes simple. Fuente: Modificado de Weinstein. El diagnóstico es clínico dolor e hiperestesia localizados. No infecciosas: Traumatismos (edema o hematoma). Los microorganismos más comunes son S pneumoniae. en algunos casos drenaje quirúrgico. Pseudomonas. Trastornos sistémicos: mononucleosis infecciosa (afectación del sistema nervioso). fuego. ENFERMEDADES EXTRALARÍNGEAS Lesiones en cuello: Hemorragias. laringitis membranosa (Streplococcus pyogenes. Tumores (benignos o malignos). carótida o arterias innominadas. obstrucción nasal. influenzae. vasoconstrictores intranasales y. Tumores de hipofaringe. así como infección y trombosis de las venas cavernosas y sagitales. papilomas y leucoplasia de cuerdas vocales Inhalación de humo. trastornos . Los síntomas consisten en cefaleas. Aneurismas del arco aórtico. consumo de tabaco. S. paresia o parálisis de las cuerdas vocales como manifestación de una disfunción neurológica generalizada): Lesiones locales: mononucleosis infecciosa (adenopatías mediastínicas). gases irritantes. Diagnóstico diferencial de la ronquera y otras manifestaciones de disfunción larínqea. La exploración radiológica de los senos paranasales revela engrosamiento de la mucosa. fiebre y escalofríos. cefaleas recurrentes. tracción intensa del cuello. obstrucción nasal e hiperestesia.respiración bucal (a menudo con apnea del sueño). Fusobacterium). tiroidectomía. Trastornos locales o sistémicos fuera del cuello (producen ronquera por presión sobre los nervios laríngeos en cualquier lugar de su curso fuera del cuello. herpes zóster. La falta de respuesta al tratamiento o las recaídas deben promover la búsqueda de un proceso complicante tal como una fractura. TABLA 901. que puede ser debida a lesiones inflamatorias. traqueostomía y biopsia de ganglio escaleno. mucoviscidosis. laringitis viral. Tumores de las estructuras mediastínicas. Diagnóstico difícil de realizar. L. ENFERMEDADES INTRALARÍNGEAS Infecciosas: Resfriado común. edema o ambos debidos a traumatismos. policondritis recurrente. Con frecuencia existe un fondo alérgico. SENOS SINUSITIS AGUDA. nódulos en cuerdas vocales. SINUSITIS CRÓNICA. cuerpos extraños. un tumor o una granulomatosis de Wegener. Haemophilus influenzae. pyogenes y H. 1114. p. angioedema. LARINGE El principal síntoma de enfermedad laríngea es la ronquera. Las complicaciones consisten en osteomielitis meningitis. disfagia y ronquera. LARINGITIS TUBERCULOSA. También aparece fiebre. EPIGLOTIS. influenzae. R. Los únicos signos de la exploración pueden ser hiperemia y edema. página 1096. 10 veces más frecuente en varones. pyogenes. s. . Aparece a los 60 años como edad promedio. La tuberculosis pulmonar puede estar ausente. pneumoniae. es frecuente la tos. El mejor medio para confirmar el diagnóstico es el examen con fibra óptica. véase Lebovics. Generalmente en varones ancianos. disnea. Casi siempre hay ronquera. Los microorganismos son H. capitulo 214. Se produce bacteriemia en el 50 %. Puede ser necesaria una traqueostomía.: Diseases of the Upper Respiratory Tract.funcionales (afonía histérica) y enfermedades neurológicas locales o generalizadas (véase tabla 901 ). Para una revisión más detallada. Siempre hay faringitis. Los antibióticos son obligatorios. Rara en adultos los varones se afectan más que las mujeres. E. El tratamiento consiste en radiación o cirugía. en HPIM12. coli y anaerobios. La inmunosupresión predispone a la epiglotitis. s. CÁNCER DE LARINGE. Altamente contagiosa. El estridor y la disnea son raros y sugieren obstrucción. . Jr. el gasto cardíaco y la distribución del flujo sanguíneo. La ventilación mecánica se utiliza para mejorar la oxigenación incrementando el volumen pulmonar medio.. a fin de evitar la toxicidad por O2. pancreatitis hemorrágica. virales. morfina.. síndrome de Goodpasture. septicemia por gramnegativos. humo. contenido gástrico en el síndrome de Mendelson. gas cloro. R. fúngicas. La taquipnea es a menudo el signo más precoz. 8 En asociación con reacciones sistémicas a procesos iniciados fuera del pulmón (p. 2 Aspiración (p. bacterianas. 6 Respuesta inmunitaria a antígenos del huésped (p. TRATAMIENTO. La exploración física y la RX tórax pueden ser normales inicialmente. Aparecen estertores difusos audibles y la radiografía de tórax muestra infiltrados alvéolointersticiales difusos bilaterales. la hemodinámica y el transporte de O2. mientras que la sepsis incrementa la permeabilidad alvéolocapilar al producir la activación y agregación de elementos formes de la sangre. metadona. ej. disneico y cada vez más taquipneico. Al avanzar el proceso. El gasto cardíaco se mantiene según sea necesario con líquidos IV y agentes inotrópicos. Los gases en sangre arterial muestran reducción de la PO2 y la PCO2 con un aumento de la diferencia alvéolo-arterial de O2. seguida por disnea. lupus eritematoso sistémico). Pneumocystis). agua en el semiahogamiento). Al principio de la enfermedad puede ser suficiente con O2 suplementario para corregir la hipoxemia. 7 Efectos de traumatismos no torácicos con hipotensión. embolia de líquido amniótico. Aunque radiológicamente difusa. la disfunción pulmonar regional es heterogénea. ej. El SDRA incrementa el agua pulmonar sin incremento de las fuerzas hidrostáticas. Si no es posible . H. Esto se consigue utilizando grandes volúmenes corrientes ( 12-15 mL/kg de peso corporal magro).: HPIM 12. La Hb debe ser > / = 100 g/L ( > / = 10 g/dL). ej. altas concentraciones de oxígeno1. «pulmón posperfusión). dextropropoxifeno). nitrofurantoína). Procesos que pueden dar lugar al síndrome de distres respiratorio del adulto. Los gases tóxicos (cloro. humo) y la aspiración de ácido gástrico lesionan directamente la membrana alvéolo-capilar. 1 Infecciones pulmonares difusas (p. Un objetivo razonable es alcanzar una saturación del 90% (P902 8 Pa o 60 mmHg) con la menor concentración posible de O2 inspirado. ej.. embolia grasa). ozono.91 INSUFICIENCIA PULMONAR Y SÍNDROME DE DISTRÉS RESPIRATORIO DEL ADULTO (SDRA) El SDRA es un término descriptivo que se aplica a numerosas lesiones pulmonares infiltrativas agudas difusas de diversas etiologías (véase Tabla 911) con intensa hipoxemia arterial. NO2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y FISIOPATOLOGÍA. ej.. el paciente se torna cianótico. 3 Inhalación de toxina e irritantes (p. 4 Edema pulmonar por sobredosis de narcóticos (p.. hemoglobina (Hb). 9 Secundario a circulación extracorpórea («pulmón de bomba». 5 Efectos de fármacos no narcóticos (p. TABLA 911. P M 122.. pero según progresa se hace necesario el soporte ventilatorio mecánico. Puede ser necesario insertar un catéter en arteria pulmonar para valorar con exactitud las presiones de llenado ventricular. ej.. El objetivo del tratamiento es proporcionar un aporte adecuado de O2 a los tejidos determinado por la saturación arterial de oxígeno (S9O2). NO2. heroína. con intenso desequilibrio de la ventilación-perfusión y un shunt real de sangre a través de alvéolos colapsados. Fuente Ingram. ej. que pueden causar un deterioro brusco en los pacientes sometidos a ventilación mecánica. La tasa de mortalidad global es del 50% y varía según la mortalidad intrínseca del proceso subyacente. 4 Neumotórax y neumomediastino. 2. 3. comenzando por lo general con 5 cm H2O al tiempo que se monitoriza el aporte de O2. Obstrucción bronquial. 1122. a menudo sobreviene un fracaso multiorgánico. La insuficiencia VI es una complicación frecuente y a menudo inadvertida. capítulo 218. que puede estar causada por los tubos endotraqueales o de traqueostomía.: Adult Respiratory Distress Syndrome. véase Ingram. PRONÓSTICO.incrementar la PaO2 a 8 kPa (60 mmHg) como mínimo con grandes volúmenes corrientes y una fracción inspirada de O2 alta. Jr. R. H. Si el SDRA se produce como consecuencia de una sepsis extrapulmonar. sobre todo en los pacientes sometidos a ventilación mecánica. La infección bacteriana secundaria puede estar oculta debido a las alteraciones radiográficas difusas. p. en HPIM12. COMPLICACIONES 1. Para una revisión más detallada. deberá añadirse presión positiva al final de la espiración (PEEP). . .............................................................................................................................................................................. ..... Causas de insuficiencia renal aguda........................................ 4 CONSECUENCIAS.................... ........ 7 HIPERTENSIÓN (cap.................... 7 93 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA........... Complicaciones del tratamiento inmunosupresor....... 4 CAUSAS............. 5 95 DIÁLISIS Y TRASPLANTE. 4 TABLA 941............................................................................. 6 SÍNDROME NEFRÓTICO (cap...................................................................................................................... 7 TRASPLANTE RENAL............ ......................1.......................................................................... 6 ALTERACIONES URINARIAS ASINTOMÁTICAS.......................... .............................................. 101)............................................................................................. 2 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.... 8 TABLA 952............................................ 2 COMPLICACIONES. 96)................................................................................. ............................................................... 6 INFECCIÓN URINARIA (cap.............................................................................. 7 HEMODIÁLISIS CRÓNICA ................................................. 2 CURSO CLÍNICO................. 97)................... 10 .................................. ........................................................................ 100)... 1 CAUSAS (Ver tabla 931).................................................................................... 6 DEFECTOS DEL TÚBULO RENAL (cap... 1 TABLA 93... 9 96 ENFERMEDADES GLOMERULARES................................... 7 OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA URINARIA (cap.......... 98)....... .............................................................................. ........................................ .... 1 INSUFICIENCIA POSRENAL ................................................................. Consecuencias de IN insuficiencia renal crónica............................... 7 NEFROLITIASIS (cap.......... 3 TABLA 932................ 1 INSUFICIENCIA INTRARRENAL (ENFERMEDAD RENAL INTRÍNSECA) ................... ...... 8 TABLA 953...................................... ................................................ 3 94 INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (IRC) Y UREMIA ................ ......................................................SECCIÓN 6 ENFERMEDADES RENALES 92 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON ENFERMEDAD RENAL......................................... 94)............................................. 1 INSUFICIENCIA PRERRENAL ..................... Contraindicaciones del trasplante renal......................... Tratamiento de la IRA.......................................................................................... 4 Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)........... 4 INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (cap............. 1 NECROSIS TUBULAR AGUDA..................................................................................... 69)......... . 23 99 ENFERMEDAD RENOVASCULAR........................ ............. 29 COMPOSICIÓN DE LOS CÁLCULOS................................................. Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva.................................................................. 14 TABLA 965................................................ 17 NEFRITIS INTERSTICIAL CRÓNICA..................................................... ................. 17 NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA (Nl)...... ................... Causas glomerulares de anomalías urinarias asintomáticas................................... 25 OCLUSIÓN AGUDA DE UNA ARTERIA RENAL....................................................................................................................................... 25 ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL............................. 15 GLOMERULOPATÍAS ASOCIADAS A ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA 15 97 ENFERMEDADES DEL TÚBULO RENAL ......... 22 TRATAMIENTO... ................................ 17 TABLA 971................................................................................................... 29 SÍNTOMAS................................................................................................................................................................................. 12 TABLA 963...... Comparación entre tres tipos de acidosis tubular renal...................................... Principales causas de nefropatía tubulointersticial... 11 TABLA 962........................... .................................................................................................................. 25 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO... ...................................................................................................................................... 30 EVALUACIÓN................................................................................ 29 CISTINURIA........................................................................................ Causas de síndrome nefrótico (SN)......................................... Evaluación del síndrome nefrótico........................................................................... 19 98 INFECCIONES URINARIAS (IU) ..................................................... 22 PRESENTACIÓN CLÍNICA.................. Causas de glomerulonefritis aguda..... 26 TOXEMIAS DEL EMBARAZO.................................................................................................................................................. 30 101 UROPATÍA OBSTRUCTIVA (UO)....................... 26 NEFROPATÍA DE LOS DREPANOCITOS......................GLOMERULONEFRITIS AGUDA (GNA) .................................................. 13 TABLA 964..... ....................................... 12 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL................................................................................................................ 14 ANOMALÍAS URINARIAS ASINTOMÁTICAS ................. 18 TABLA 972... 22 PIELONEFRITIS CRÓNICA ........................................................................................................ 26 VASCULITIS.......................................................... 11 SÍNDROME NEFRÓTICO .............................. 23 PROSTATITIS ................................... .... 22 ETIOLOGÍA ...... 10 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA ....... ......... 23 NECROSIS PAPILAR........................................................................... 10 TABLA 96s........................................................................................................................................................................... 25 ATEROEMBOLIA RENAL...... ......................................................... 25 TROMBOSIS DE LA VENA RENAL.................................... 14 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA...... 27 100 LITIASIS RENAL .............................. 32 ...................................................................................................................................... ....................................................................................................................................................... 32 102 TUMORES DEL RIÑÓN Y DE LA VÍA URINARIA ........ 32 EXPLORACIÓN FÍSICA.. 35 CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES.............................................. ...................................................................................................... 35 .................... ........MANIFESTACIONES CLÍNICAS..... 32 TRATAMIENTO........................................... 35 TUMORES DE LA VÍA EXCRETORA URINARIA................................... piuria. TABLA 921. hipertensión. Las manifestaciones pulmonares van desde infiltrados asintomáticos a hemoptisis con riesgo vital. Hallazgos frecuentes para el diagnóstico Anuria. sepsis. La pérdida de la función renal se produce en semanas o meses. congestión circulatoria. cilindros hemáticos. análisis de orina anormal. Síndrome clínico debido a diversas causas que se caracteriza por una disminución rápida. lesiones nefrotóxicas por drogas o pigmentos endógenos. los pacientes no están oligúricos y pueden presentar una historia reciente de síntomas gripales. Nefritis aguda. proteinuria. edema. grave del filtrado glomerular [aumento de la creatinina sérica y dei nitrógeno ureico sanguíneo (BUN= Blood urea nitrogen)]. Base de datos clínicos y analíticos iniciales para definir los principales síndromes en la nefrología. El fallo prerrenal y posrenal son causas potencialmente reversibles. 93). hipertensión. generalmente con disminución de la diuresis. oliguria. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (cap. Hematuria. Hiperazoemia. alteraciones hidroelectrolíticas. 96). Son también frecuentes la hiperpotasemia. La aproximación a la enfermedad renal comienza con el reconocimiento de un síndrome determinado basándose en hechos como la presencia o no de hiperazoemia. edema. proteinuria y piuria. volumen de orina anómalo. confirmándose el diagnóstico por la presencia de cilindros hemáticos. . Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). Enfermedad aguda con comienzo brusco de hematuria. edema. hiponatremia y acidosis. El sedimento muestra hematuria proteinuria y cilindros hemáticos. Glomerulonefritis aguda (cap. Proteinuria. En la mayoría hay hematuria. o infección. Indicios importantes Síndromes Insuficiencia renal aguda o rápida mente progresiva. proteinuria. oliguria. hematu ria. hipertensión. Posteriormente sobreviene la insuficiencia renal oligúrica con síntomas urémicos. Al principio. no diagnósticos Hipertensión. El complemento sérico puede estar disminuido. piuria. Edema.92 APROXIMACIÓN AL ENFERMEDAD RENAL PACIENTE CON A pesar de la complejidad de la función renal. Des censo reciente del fil trado glomerular. las enfermedades del riñón y de la vía urinaria dan lugar a un número finito de síndromes clínicos (ver tabla 921). Puede existir una leve congestión pulmonar. hipertensión e ICC. La expansión del líquido extracelular produce edema. o la enfermedad glomerular se puede dar sola. una infección o una enfermedad sistémica previa o simultánea. cilindros. Entre las etiologías se encuentran la isquemia. enfermedad renovascular grave o situaciones en relación con el embarazo. oliguria y aumento del BUN y de la creatinina. proteinuria «tubular». > de 3 meses. Próstata grande. Riño nes grandes. Piuria. disuria. Proteinuria. cilindros leucocitarios. (por debajo del rango nefrótico). Síntomas o signos de osteodistrofia renal. Hematuria. Nefrolitiasis. nictu ria. Cilindros. Defectos del transporte renal. Anomalías urina Hematuria. mia. proteinuria rias asintomáticas. Alteraciones electrolíti Disminución bilateraI cas. nicturia. piuria. enuresis. oliguria. cas.5 g/ co. fiebre. orina. proteinuria cioso documentado en leve. Bacteriuria > 105 colo nias/mL. Frecuen cia. urgencia. dolor en el flanco. Hematuria. riñones Hematuria. Hematuria. Historia previa de expul sión o de extirpación de cálculos. diastólica. 1. Síntomas o signos de os teodistrofia renal. anuria. Defectos del túbu Alteraciones electrolíti lo renal. edema. cilindros. del tamaño renal. nicturia. Hipoalbu minemia. Historia previa de visualización radioló gica de cálculos. urgencia. oliguria. Poliuria. Edema. Agente infec mia leve. proteinu ria. piuria estéril.73 m2/día. Cilindros. enuresis. Infección urinaria. Disminución de la fuer za del chorro de orina.Insuficiencia renal Hiperazoemia durante crónica. Sínto mas o signos de ure Poliuria. Dolor a la palpación vesical. . Uropatía Hiperazoemia. Síndrome nefróti Proteinuria > 3. hiperazoe Hematuria. Hipertensión. hiperlipemia lipiduria. Cálico renal . piuria. Hipertensión sistólica/ hiperazoemia. cilindros. fre cuencia. obstructiva. Poliuria. retención urinaria. Ci lindros anchos en el sedimento urinario. hipertensión. obstrucción de la vía urinaria. La presencia de cilindros hemáticos. hiperlipemia y distintos grados de insuficiencia renal. F. pero en general se deben a deficiente recogida de la muestra. acidosis e hiperpotasemia. Haemophilus influenzae. Un patrón de hematuria macroscópica puede ser de ayuda en la localización del lugar de la lesión. 94). anemia. L. drepanocitosis o a abuso de analgésicos. infecciones. Pueden consistir en hematuria aislada. náuseas. hipertensión. rechazo de un trasplante renal. B. parestesias. traumatismo genitourinario prostatitis. LES o en el rechazo de un trasplante renal. insomnio. ICC. hemorragias. y Brenner. 1134. o a la posición erecta. reflujo. una nefritis intersticial.: HPIM12. neoplasias y enfermedades multisistémicas o hereditarias. ALTERACIONES URINARIAS ASINTOMÁTICAS. náuseas. infecciones y malnutrición proteica. episodios tromboembólicos. debilidad. Se define por albuminuria intensa (> 3. Una proteinuria moderada puede ser un hallazgo aislado debido a fiebre. bacterias de difícil crecimiento y formas L bacterianas. Se pueden diferenciar la prostatitis. serositis. Las causas renales incluyen la diabetes mellitus. anemia. Puede ser idiopático o deberse a fármacos. hipoalbuminemia. disminución del tamaño renal. En fases más tardías.. amiloidosis u otras causas leves de enfermedad glomerular. sondaje o vejiga neurógena. especialmente si hay flora mixta. INFECCIÓN URINARIA (cap. infecciones por anaerobios.5 g/día en el adulto). tratamiento con glucocorticoides. Un dolor en el flanco. 96). ejercicio físico. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (cap. los signos y síntomas son anorexia. cálculos o infección a cualquier nivel de la vía urinaria. Los signos de cronicidad son hiperazoemia prolongada. pérdida de peso. La hematuria se puede deber a neoplasias. embarazo. Los adultos de alto riesgo son mujeres activas sexualmente o cualquier adulto que sufra obstrucción de la vía urinaria. los síntomas de uremia no aparecen hasta que el filtrado glomerular se ha reducido al 25 % de lo normal. Entre las complicaciones se encuentran el edema grave. proteinuria o hematíes dismórficos en la orina sugieren que la causa radica en el parénquima renal. 98). Dolor a la pal pación en el flanco. nefritis intersticial). Puede haber evidencia de una causa específica (diabetes mellitus. tratamiento con ciclofosfamida.grandes. uretritis y vaginitis mediante cultivo de orina cuantitativo. Generalmente se define por bacteriuria mayor de 105 bacterias/mL de orina. cistouretritis. Se puede producir hipertensión al inicio del cuadro. episodios febriles agudos. Se puede acompañar de edema. P. infecciones fúngicas. vómitos. gran volumen residual. . Debido a mecanismos de adaptación. proteinuria o piuria. Pérdida progresiva y permanente de la función renal a lo largo de meses a años. La piuria «estéril» se asocia a infección urinaria tratada con antibióticos. hipocalcemia. La piuria puede tener su origen en una infección urinaria. M. Niveles entre 102 y 105/mL pueden indicar infección en algunos pacientes. SÍNDROME NEFRÓTICO (cap. osteodistrofia renal en la radiografía o los hallazgos en la biopsia renal. tuberculosis y otras infecciones micobacterianas. Fuente: Modificado de Coe. La hematuria con proteinuria ligera puede deberse a hematuria recurrente benigna o nefropatía por IgA. hiperfosfatemia. hematuria e infección renal. infección urinaria. Puede haber síntomas vesicales en la obstrucción baja. enfermedad quística medular. L. deshidratación hipernatrémica) y la acidosis tubular renal. 101). riñón en esponja medular que se detectan en la evaluación de hematuria. En la exploración física se puede encontrar una masa suprapúbica o en el flanco. véase Coe. es un factor de riesgo importante en la producción de accidentes cerebrovasculares. Es una causa reversible importante de insuficiencia renal no explicada.. OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA URINARIA (cap. Para más detalles. mieloma múltiple. anuria. metales pesados. ramificados y radioopacos situados dentro de la pelvis renal. renales o neurológicos. así como de la patología subyacente. 100). Cursa con síntomas variables dependiendo de si es una obstrucción aguda o crónica. debido a medicamentos. incluyen defectos anatómicos (riñones poliquísticos. 1134. unilateral o bilateral. F. hematuria. así como trastornos del transporte tubular que causan glucosuria. La hipertensión es generalmente asintomática hasta que aparecen síntomas cardíacos. La tensión arterial > 140/90 mmHg puede afectar al 20 % de la población adulta en EE.vómitos. La obstrucción de la vía urinaria superior puede ser silente o producir dolor en el costado. M. Otros trastornos tubulares son la diabetes insípida nefrogénica (poliuria. acidosis. La mayor parte son cálculos de Ca radioopacos. polidipsia. y Brenner. NEFROLITIASIS (cap. debidos a infecciones recurrentes. piuria o cristales patológicos. Los cálculos de ácido úrico son radiotransparentes. . infección o insuficiencia renal de causa desconocida. en HPIM12. cálculos o raquitismo. Las consecuencias funcionales son poliuria. nicturia. hipernatremia. HIPERTENSIÓN (cap. hiperpotasemia e hipertensión. fiebre y escalofríos indican infección renal. aminoaciduria. Generalmente heredados. El análisis de la orina puede revelar hematuria. ICC y de insuficiencia renal. Pacientes con dolor cólico. frecuentemente con un nivel alto de excreción de Ca en orina como causa subyacente. La mayor parte de los casos son idiopáticos y ocurren entre los 25 y los 45 años. Los cálculos coraliformes son cálculos grandes. amiloidosis o trasplante renal. 97). completa o parcial. B. IM. capitulo 121. La infección urinaria es una causa frecuente de sepsis. DEFECTOS DEL TÚBULO RENAL (cap. En una radiografía de rutina se pueden encontrar cálculos no sospechados. UU. Cuando está mal controlada. . 69). dolor en el flanco.: Approach to the Patient with Diseases of the Kidneys and Urinary Tract. disuria o piuria no explicada. pág. El síndrome de Fanconi es un defecto tubular generalizado que puede ser hereditario o adquirido. AINE. Cardiovascular. hemorragia. la glomerulonefritis (cap. Causas de insuficiencia renal aguda. Las causas renales intrínsecas son la enfermedad renovascular (cap. Sólo aproximadamente la mitad de los pacientes con insuficiencia renal aguda tienen anuria-oliguria. Causas postrenales de insuficiencia renal aguda son las que producen obstrucción urinaria a cualquier nivel. postoperatorio. AINE. La insuficiencia prerrenal. cálculos necrosis papilar. resulta de una perfusión inadecuada de los riñones. TABLA 93. rabdomiólisis aminoglucósidos. contracción del volumen. la causa más frecuente de hiperazoemia aguda. vasculitis. La insuficiencia renal aguda debida a obstrucción urinaria por encima de la vejiga requiere afectación bilateral simultánea o enfermedad unilateral con un riñón contralateral ausente o lesionado. Los que muestran una diuresis adecuada tienen en general un trastorno leve y un mejor pronóstico. en tomadores de diuréticos y en ancianos. glomerulonefritis. Sepsis. Una hipoperfusión renal prolongada es un factor de riesgo de insuficiencia renal aguda debida a necrosis tubular aguda. pélvica o vesical neo plasia o fibrosis retroperitoneal. Los AINE pueden también causar hiperazoemia prerrenal funcional. secuestro de líquido extracelular. Obstrucción de la arteria renal. especialmente en pacientes con insuficiencia renal crónica. anafilaxia. estasis vascular o a obstrucción de la arteria renal. Algunas son susceptibles de tratamiento especifico. desde los riñones hasta la uretra (cap. INSUFICIENCIA PRERRENAL Hipovolemia. contrastes. Cristales. vómitos. 96).93 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA CAUSAS (Ver tabla 931). diuresis ex cesiva. Puede deberse a hemorragia grave. insuficiencia cardiaca congestiva. Vasodilatación. cirrosis. Neoplasia prostática. Se clasifican como prerrenales intrínsecas del riñón o postrenales. nefritis intersticial.1. . INSUFICIENCIA INTRARRENAL (ENFERMEDAD RENAL INTRÍNSECA) Hipotensión. pancreatitis. infarto de miocardio taponamiento. 96) y la nefritis intersticial (cap. fármacos. bajo gasto cardiaco. obstruc ción uretral o del cuello vesical. insuficiencia prerrenal mantenida. INSUFICIENCIA POSRENAL Intrarrenal. 101). ICC. síndrome nefrótico. Extrarrenal. peritonitis. 97). Diarrea. Hipoperfusión renal. • Los pacientes con insuficiencia prerrenal tienen manifestaciones clínicas de contracción de volumen. mieloma. Con la necrosis tubular aguda puede haber en el sedimento urinario cilindros celulares marrones y células del epitelio tubular renal. la disminución de la perfusión glomerular secundaria a vasoconstricción arteriolar aferente. Más tarde. La necrosis tubular aguda con sodio urinario bajo puede deberse a un medio de contraste. causando una disminución de la filtración glomerular y un aumento de la presión intratubular. Es debida a lesión tóxica o isquémica que actúa en los vasos renales. en los túbulos o en todos ellos. los indicadores de obstrucción se parecen a los de necrosis tubular aguda (ver tabla 201). Las manifestaciones histopatológicas son variables. una glomerulonefritis aguda. NEFROTOXINAS EXÓGENAS frecuentes son: ( 1 ) antibióticos aminoglucósidos (relacionada con la dosis en pacientes ancianos deshidratados o en los que tienen previamente una función renal (deficitaria). Se puede prevenir con expansión del volumen y la utilización de dosis mínimas). La nefritis intersticial puede causar asimismo fiebre. una masa pélvica o una hidronefrosis. Deben considerarse otros diagnósticos si la . Entre las NEFROTOXINAS ENDÓGENAS que causan necrosis tubular aguda se encuentran la mioglobina liberada tras traumatismo muscular. la obstrucción produce indica dores urinarios idénticos a los de la insuficiencia prerrenal. CURSO CLÍNICO. La necrosis tubular aguda de origen isquémico puede seguir a hipoperfusión brusca o producirse a partir de cualquier condición que causa una insuficiencia prerrenal grave. La necrosis tubular aguda tóxica secundaria a rabdomiólisis es sugerida por la positividad de la sangre en el análisis de orina con tira en ausencia de hematuria microscópica y con una CPK sérica elevada. y (2) medios de contraste (en los ancianos. hipotensión o alteración de la función cardíaca. durante el coma o en el golpe de calor. La hemólisis intravascular puede producir insuficiencia renal aguda en el contexto de hipertensión o sepsis. erupción cutánea y piuria con eosinófilos en la tinción de Wright del sedimento urinario. pacientes con insuficiencia renal previa. en particular en pacientes ancianos o en presencia de nefrotoxinas. Al inicio (horas). Puede haber evidencia específica de glomerulonefritis. una próstata agrandada. • La insuficiencia renal aguda debida a enfermedad renal intrínseca puede requerir una biopsia renal para el diagnóstico. La necrosis tubular aguda comienza con disminución del volumen de orina dentro del primer día de la lesión y puede producir anuria. La oliguria dura entre 10 y 14 días. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. en los glomérulos. La necrosis tubular aguda de origen nefrotóxico puede producirse por causas exógenas o endógenas. vasculitis o nefritis intersticial. El diagnóstico se confirma sólo cuando la perfusión renal mejora así como con la repleción de volumen o la mejoría de la función cardíaca. • La insuficiencia postrrenal puede detectarse por la presencia de una vejiga distendida. quemaduras o a mioglobinuria. diabéticos. En el sedimento urinario puede haber cristales o datos de infección urinaria.NECROSIS TUBULAR AGUDA. El patrón de flujo urinario puede indicar una obstrucción total (anuria) o parcial (poliuria). Los cilindros hemáticos y la proteinuria importante sugieren glomerulonefritis (GN) o enfermedad inflamatoria vascular. Las TEORÍAS FISIOPATOLÓGICAS de la necrosis tubular aguda son : 1. La necrosis tubular puede coexistir con vasos sanguíneos y glomérulos normales. la obstrucción o la filtración retrógrada a través de los túbulos dañados y 2. deshidratación. 5-1.0 mg/dL). p. hemorragia digestiva. en HPIM12. La diuresis postobstructiva y postnecrosis tubular aguda pueden complicarse por la depleción de líquidos y electrólitos. Buscar y corregir causas prerrenales y postrrenales. hiperuricemia leve. Modificar las dosis de fármacos si está indicado. El BUN y la creatinina se estabilizan y luego comienzan a descender. La hiperpotasemia se produce por la deficiente excreción de K. Limitar los líquidos a 400 mL + pérdidas del día anterior. capítulo 223.: Acute Renal Failure. infección. Para más detalles. La retención de ácido causa una acidosis metabólica con aumento de la ventana aniónica (anión gap). Los incrementos diarios del BUN y de la creatinina oscilan entre 3. la hipertensión y la insuficiencia cardíaca congestiva. Sin embargo. R. hemorragia gastrointestinal. uremia sintomática. R. Los principios del tratamiento de la insuficiencia renal aguda se recogen en la tabla 932. respectivamente. Peso diario.1 mmol/L (10-20 mg/dL) y 45-90 µmol/L (0. anemia. Tratamiento de la IRA. 2.oliguria persiste más de 2-3 semanas. . el volumen de orina aumenta progresivamente.67. J. 1. Schrier. íleo. 5 Diálisis si hay sobrecarga de volumen. Otras complicaciones son hiperfosfatemia. Añadir quelantes de fósforo. W. COMPLICACIONES. Entre ellas están la sobrecarga de sal y agua. pericarditis y alteraciones neurológicas. Durante la fase de recuperación de la insuficiencia renal aguda. 1144. TABLA 932. pero serán mayores en estados catabólicos. Intentar lograr la diuresis con aporte de volumen o furosemida. pericarditis.. hiperpotasemia o acidosis grave. hipocalcemia. 4 Tratamiento conservador: Retirar sondas permanentes. Buscar datos de lesión isquémica o nefrotóxica o de enfermedad parenquimatosa renal 3. véase Anderson. durante esta fase pueden darse las principales complicaciones de la insuficiencia renal aguda. Medir balance. Tratar la hiperpotasemia y la acidosis. hipermagnesemia. por disminución de la producción de NH3. la retención de cloro lleva a acidosis hiperclorémica [acidosis con ventana aniónica (anión gap) normal]. probablemente por el tampón óseo. Las causas específicas del síndrome urémico son desconocidas. Al comienzo de la IRC el balance externo de Na se mantiene por un aumento en la excreción fraccional de Na. Otros compuestos nitrogenados. glomerulonefritis (21 %) y poliquistosis renal. se producen pocos o ningún cambio en el pH sanguíneo. incluyendo la paratiroidea (PTH). La retención de sulfato. lo que produce isostenuria y lleva a poliuria y nicturia. Sin embargo. la restricción de líquidos es potencialmente peligrosa. el malestar. dando como resultado hipertensión y sobrecarga de volumen. con empeoramiento de la función renal debido a la superposición de hiperazoemia prerrenal. en parte. Compuestos mayores («moléculas medias») están implicados en la neuropatía urémica. que. . se traduce en los signos y síntomas conocidos como uremia. en estadios avanzados.94 INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA (IRC) Y UREMIA La insuficiencia renal crónica consiste en la pérdida permanente de la función renal. en la IRC las nefronas restantes no pueden excretar cantidades normales de Na. Al contrario que la insuficiencia renal aguda. Varias hormonas polipeptídicas. Hay acidosis metabólica. hipertensión (24 %). la insuficiencia renal crónica es irreversible y puede llevar a un círculo vicioso con pérdida progresiva de las nefronas restantes. La IRC y la uremia causan efectos nocivos sobre las funciones celulares y el metabolismo así como sobre el volumen y la composición de los líquidos corporales. si bien los niveles de colesterol suelen mantenerse en limites normales. la IRC causa pérdida de la función metabólica y endocrina del riñón sano. CAUSAS. El transporte defectuoso de membrana puede dar lugar a disfunción de los hematíes y del músculo esquelético. CONSECUENCIAS. debido a factores peritubulares alterados y a una diuresis osmótica por los solutos retenidos. Además del fallo de la excreción renal de solutos y productos de metabolismo. por lo que la sal de la dieta es retenida. Son frecuentes la malnutrición proteica y la ingestión calórica inadecuada. o en la PCO2. contribuyen a la disfunción plaquetaria. el HCO3. Hasta que la filtración glomerular cae por debajo del 50 % de lo normal. en la que es frecuente una recuperación. Por ello. Es también frecuente la hipertrigliceridemia. como el ácido guanidinosuccínico. Con la pérdida progresiva de las nefronas disminuye la capacidad del riñón enfermo para concentrar la orina. en parte. Las causas más frecuentes de IRC son la nefropatía diabética (28 %). Más tarde. La urea por sí misma es la más abundante y puede explicar. sin embargo. En la insuficiencia renal moderada. Las toxinas retenidas que con más probabilidad causan este síndrome son los productos de la degradación de proteínas y aminoácidos. circulan a niveles altos en la IRC y contribuyen al síndrome urémico. fosfato y de otros aniones no medidos en la IRC grave produce acidosis con aumento de ventana aniónica. una restricción grave de Na puede causar depleción de Na. la anorexia y los vómitos. un balance positivo de H causa sólo una leve acidosis metabólica no progresiva. La incapacidad de dilución puede conducir a hiponatremia debido a la retención de agua. el balance de fosfato se alcanza por disminución de la reabsorción fraccional de fosfato. a medida que disminuye el filtrado glomerular (FG). úlceras pépticas. Gastroenteritis. y alteración de la pigmentación por hemocromatosis TABLA 941. Hipocalcemia. o existe acidosis u oliguria. náuseas y vómitos. Manifestaciones cutáneas de la insuficiencia renal crónica son el prurito urémico. Cuando el filtrado glomerular disminuye a < 25 % se desarrolla hiperfosfatemia e hipocalcemia. acortamiento de la supervivencia de los hematíes y. Hiperuricemia. La ingestión excesiva de agua da lugar a hiponatremia. disminución de la actividad del factor plaquetario III. Las alteraciones en la hemostasia. náuseas. caracterizadas por alargamiento del tiempo de hemorragia. en algunos casos. asociado a retención de fosfato. El aumento de los niveles de PTH causa muchos de los cambios óseos que se producen en la osteodistrofia renal. Hiperfosfatemia. La intolerancia a la glucosa se debe en buena medida a resistencia a la insulina. Entre los síntomas digestivos de la uremia figuran la anorexia. en ausencia de sobrecarga de volumen. el edema pulmonar puede ser debido a ↑ de la permeabilidad capilar. El defecto hemostático responde a la diálisis eficaz. Existe una elevada incidencia de arterioesclerosis acelerada en pacientes en diálisis. una hiperpigmentación debida a retención de urocromos. Ascitis NEUROMUSCULARES Encefalopatía. son frecuentes las hemorragias digestivas. Este último se debe a disminución en el Ca2+ sérico. Desequilibrio de la diálisis. Son frecuentes la amenorrea. Acidosis metabólica. pueden dar lugar a complicaciones hemorrágicas. La encefalopatía y la neuropatía periférica son frecuentes en la insuficiencia renal avanzada y mejoran con la diálisis. fármacos antikaliuréticos. La ingestión excesiva de sal conduce a ICC. o la diverticulitis. Los focos de hemorragia digestiva pueden ser úlceras superficiales de la mucosa. Además de a la ICC. a pérdida sanguínea.25(OH)2D circulante. Consecuencias de IN insuficiencia renal crónica. Otras alteraciones son el aumento de la resistencia esquelética a la PTH y disminución de la 1. hipertensión y edema las pérdidas extrarrenales de líquidos pueden causar depleción del volumen extracelular. Diversas funciones leucocitarias pueden estar alteradas. Ulcera péptica. La pericarditis puede deberse a la uremia per se o a enfermedad sistémica. Demencia de la diálisis. Neuropatía periférica. El espectro clínico de las alteraciones en la uremia se recoge en la tabla 941.Con la progresión de la enfermedad. la alteración de la función testicular y la impotencia. El metabolismo anormal de la vitamina D puede inducir raquitismo y osteomalacia. Hiponatremia. La anemia normocítica y normocrómica puede deberse a disminución de la eritropoyesis. Puede ser útil el crioprecipitado. Hipermagnesemia. vómitos. mientras que se produce hiperpotasemia cuando se ingiere excesivo K. VOLUMEN/COMPOSICION DE LOS LÍQUIDOS CORPORALES Retención o depleción de Na. Hiperpotasemia. Los signos y síntomas aparecen típicamente en fases tardías de la IRC. GASTROINTESTINALES Anorexia. mediado por aumento de la secreción de PTH. especialmente por la mañana. Puede haber trombocitopenia discreta. cuando el FG < 25 % de lo normal. En pacientes que reciben antiácidos o laxantes que contienen magnesio existe el peligro de hipermagnesemia. La hiperproducción de PTH contribuye a las alteraciones óseas de osteítis fibrosa quística. Ambas formas responden a la diálisis. y anomalías de la función plaquetaria. . capítulo 224. Anomalías leucocitarias. en HPIM12. Neumonías. Pericarditis. ENDOCRINAS Hiperparatiroidismo secundario. Hemostasia deficiente. Lazarus. Pleuritis. 1 151. Trastornos de la vitamina D. Hiperpigmentación.: Chronic Renal Failure: Pathophysiologic and Clinical Considerations. . CUTÁNEAS Prurito. Impotencia. Para más detalles. Equímosis. pág. Ateroesclerosis acelerada. Amenorrea HEMATOLÓGICAS Anemia. Hipertensión . Alteración de la función testícu lar.CARDIOPULMONARES Insuficiencia cardíaca congestiva. Intolerancia a la glucosa. véase Brenner BM. M. J. Diverticulosis Hepatitis vírica. Las fístulas protésicas tienen más probabilidad de causar infección.95 DIÁLISIS Y TRASPLANTE HEMODIÁLISIS CRÓNICA El tratamiento habitual de la insuficiencia renal terminal (IRT) y de muchas formas de intoxicación es la perfusión de la sangre del paciente y de la solución de diálisis a ambos lados de una membrana. La anemia puede ser agravada por la pérdida de sangre y el déficit de folato. Convulsiones Hipoventilación. Hemólisis. diverticulosis. Hipotensión. Recirculación de la sangre. y la sal y el agua son atraídas por hiperfiltración. La eficacia de la diálisis depende del tamaño de los solutos. folato y complejos vitamínicos. Entre ellas se incluyen la IRA (cap. un síndrome de dispraxia verbal. convulsiones y mioclonía. y son mantenidos con una dieta de 40 a 60 g de proteína con restricción de Na y K. Los shunts y catéteres son dispositivos provisionales. Otras complicaciones de los lugares de acceso y de la diálisis figuran en la tabla 951. relacionados con la depleción de volumen y los desplazamientos osmóticos. La demencia de la diálisis. Se añaden antiácidos quelantes de fosfato. hepatitis (más frecuentemente noA. hipoxemia. Normalmente se logra mediante la creación de una fístula o shunt AV. aunque de forma menos intensa. relacionada con la intoxicación por aluminio. la IRC en pacientes programados para trasplante precoz. es habitualmente mortal. Isquemia cardíaca. vómitos. Las infecciones del acceso vascular son habitualmente estafilocócicas y pueden dar lugar a sepsis. Embolia gaseosa. Anticoagulación. Hemorragia. náuseas. Otras complicaciones son la pericarditis. impotencia y quistes renales adquiridos. Calambres. Acceso Proceso de diálisis Infección. En pacientes en hemodiálisis crónica es frecuente la ateroesclerosis. . del liquido de diálisis y de las características de la membrana del dializador. INDICACIONES. debido a que la fístula nativa no puede utilizarse hasta transcurridas varias semanas. 93). Trombosis. Compromiso vascular. ACCESO. endocarditis o ambas a la vez. Síndrome del túnel carpiano. Insuficiencia cardíaca congestiva de alto gasto. debe hacerse una fístula quirúrgica cuando la creatinina sérica ha alcanzado 600-800 ~µmol/L (79 mg/ dL). Entre las alternativas figuran fístulas protésicas y catéteres percutáneos subclavios o femorales. Complicaciones de la diálisis. El desequilibrio designa la aparición de síntomas del SNC que van desde las náuseas a las convulsiones. La mayoría de los pacientes se dializan durante 4 horas tres veces por semana. que ocurren en los primeros tratamientos. La osteodistrofia renal puede ser progresiva o hacer su aparición en forma de osteomalacia con dolores óseos y fracturas. de las tasas de flujo de la sangre. £n pacientes con IRC. y otros pacientes con IRC cuya calidad de vida se ha deteriorado. Los solutos como la urea se dializan hacia afuera. noB). TABLA 95-1. Muchas manifestaciones de la uremia persisten en pacientes tratados con hemodiálisis crónica. trombosis y aneurisma. M. no suponer pérdidas hemáticas. Los antígenos de la clase I se detectan por el estudio de linfocitos. Contraindicaciones absolutas Afectación renal reversible. El rechazo inmune es la principal amenaza para la supervivencia del injerto. más frecuentemente estafilocócica. RECHAZO. el no precisar acceso vascular. C.: HPIM12. Contraindicaciones del trasplante renal. TABLA 952. Enfermedad iliofemoral oclusiva. Se trata con inmunosupresión intensiva). Enfermedad psiquiátrica grave. La compatibilidad de los antígenos de clase II es mas importante para el éxito de los trasplantes de CADÁVER. Oxalosis.DIÁLISIS PERITONEAL. hipertrigliceridemia. hipernatremia. Reproducido de Carpenter. insuficiencia respiratoria o tumor maligno). Otras complicaciones son la malnutrición por pérdida proteica. Esta alternativa a la hemodiálisis crónica tiene las ventajas de la seguridad. glomerulonefritis activa y enfermedad renal tratable (véase tabla 952). Anomalías vesicales o uretrales graves. Infección activa. 1157. dolor a la palpación del injerto. y Lazarus. (2) AGUDO (en las primeras semanas o meses con aumento de la creatinina. TRASPLANTE RENAL Actualmente. Puede ser: (1) HIPERAGUDO (fracaso inmediato del injerto debido a presensibilización). sobrecarga de volumen y disminución de la diuresis. por el cultivo mixto de linfocitos. Contraindicaciones relativas Edad. . o (3) CRÓNICO (años o meses de pérdida continuada de función e hipertensión). hiperglucemia. pero los avances recientes han mejorado el porcentaje de éxitos del trasplante y disminuido los riesgos para el receptor. obesidad y compromiso cardiopulmonar. la infección activa. que se basa en la concordancia de antígenos de los genes HLA. Glomerulonefritis activa. La tolerancia al injerto está determinada por la compatibilidad genética entre donante y receptor. Son CONTRAINDICACIONES del trasplante la presensibilización la presencia de enfermedades extrarrenales importantes (como cardiopatía isquémica o enfermedad cerebrovascular. J. Se hereda un haplotipo de los genes HLA de cada progenitor. La complicación más común es la peritonitis. p. La supervivencia del injerto en trasplantes de familiares VIVOS mejora con la compatibilidad de los antígenos de la clase I.. Diabetes mellitus. un menor grado de estrés cardiovascular y la autonomía del paciente. Sensibilización previa al tejido donante. hipertensión. Formas avanzadas de complicado nes extrarrenales importantes (en fermedad cerebrovascular o coro naria. la edad avanzada. pero supone el riesgo de sensibilizar a algunos pacientes. La transfusión sanguínea antes del trasplante mejora la supervivencia del injerto. los antígenos de la clase II («DR»). La presensibilización (la presencia de anticuerpo contra antígenos ABO o de clase I del donante) se detecta por una prueba cruzada positiva y contraindica el trasplante. una técnica estándar de tratamiento de la IRT. neoplasia). Capacidad de mantener una vida productiva con tratamiento con servador. B. fiebre. Lazarus. Otras complicaciones son la hepatotoxicidad. M. Para más detalles. véase Carpenter. Hirsutismo . hiperpotasemia. Si la función renal empeora. temblor. Hipertrofia gingival. . Hipertensión.: Dialysis and Transplantation in the Treatment of Renal Failure. Se utiliza para prevenir o impedir el rechazo del aloinjerto (véase tabla 953). Los glucocorticoides se utilizan para el mantenimiento y se administran a dosis altas para revertir el rechazo agudo. disminuido la gravedad de los episodios de rechazo agudo. psicosis. B. El factor limitante más importante es la nefrotoxicidad dependiente de la dosis. hipertrofia gingival e hirsutismo. El rechazo agudo puede empezar varios días después del trasplante. otras causas de oliguria en el periodo precoz del postrasplante incluyen la depleción de volumen. 1 157. y ocasionalmente. y permite administrar cantidades menores de prednisona. capitulo 225. ha mejorado las tasas de supervivencia. que no correlaciona bien con los niveles sanguíneos.. Linfoma. la trombopenia. hipertensión. Miopatía La azatioprina inhibe la síntesis de DNA. TABLA 953. Son indicios de toxicidad los recuentos leucocitarios bajos. Entre las enfermedades glomerulares del riñón trasplantado figuran la glomerulonefritis recurrente. la obstrucción o escape ureteral y la estenosis de la arteria renal. El estudio incluye la ecografía renal y la gammagrafía. CICLOSPORINA Nefrotoxicidad. el rechazo crónico y la glomerulopatía por CMV con síndrome nefrótico. Euforia. pag. la elevación insidiosa de la creatinina sérica. o ambos. Temblor. en HPIM12. Osteoporosis. pueden precisarse dosis más bajas. J. el rechazo crónico es frecuentemente resistente a los ~~t~rni i~ ciclosporina bloquea la formación de interleucina 2 por los linfocitos T cooperadores-inductores (CD4 + ). y acidosis tubular renal. Debe vigilarse el hemograma. y constituye la piedra angular del tratamiento inmunosupresor. Tumores malignos. Complicaciones del tratamiento inmunosupresor. C. Además del rechazo agudo. Enfermedad ulcerosa péptica. Hepatotoxicidad. RNA. ictericia y alopecia. Supresión suprarrenal. Su administración comienza en el trasplante y se continúa mientras dura éste y es útil para evitar el rechazo agudo.TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR. Hepatitis. Las manifestaciones de la nefrotoxicidad inducida por ciclosporina incluyen la oliguria en el postrasplante. AZATIOPRINA Supresión de la médula ósea. Una biopsia del trasplante renal puede ser preferible al tratamiento empírico de la sospecha de rechazo. GLUCOCORTICOIDES Infección Diabetes mellitus. Se investiga la eficacia de la globulina antitrombótica y los anticuerpos monoclonales. El Na urinario puede ser bajo. alopecia y afectación del SNC. exantema. la endocarditis bacteriana sepsis. en los que es más probable que persistan alteraciones en la orina. en el plazo de días. J. El curso clínico depende de la lesión subyacente (véase tabla 961 ) GN AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA.96 ENFERMEDADES GLOMERULARES GLOMERULONEFRITIS AGUDA (GNA) Se caracteriza por el desarrollo. enfermedad del suero. títulos ascendentes de anticuerpos e hipocomplementemia. hipertensión. Es el prototipo y la causa más frecuente en la infancia. La mayoría de las formas de GN están mediadas por mecanismos de la inmunidad humoral. 3. R. mononucleosis infecciosa. La presencia de cilindros hemáticos en el sedimento urinario confirma el diagnóstico. La biopsia renal revela una GN proliferativa difusa. de hiperazoemia. aunque el pronóstico es menos favorable en los adultos. proteinuria y a veces oliguria. púrpura de Henoch-Schönlein *. Causas de glomerulonefritis aguda. TABLA 96s. sífilis secundaria meningococcemia 2. vacuna. enfermedad de Berger (nefropatía IgA)*. A. toxoplasmosis II. Tiene características más leves que la GN postestreptocócica. «nefritis por shunt» sepsis~. y . varicela. 1170. La biopsia renal puede mostrar GN mesangial. p. Son ejemplos. fiebre tifoidea. Causas más frecuentes. o difusa. La proteinuria es habitualmente < 3 g/día. IV Miscelánea: Síndrome de Guillain-Barre. irradiación del tumor de Wilms.: HPIM12. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica~. Puede seguir a otras infecciones bacterianas. focal. B. Parasitaria: malaria. serositis. sarampión. Clínicamente puede haber artralgias. De Glassock. III. En el LES. la enfermedad es autolimitada. edema. Viral: hepatitis B. autoadministración de vacuna de difteria-pertussis-tétanos. 1. GN POSTINFECCIOSA. la afectación renal se debe al deposito de inmunocomplejos circulantes. El tratamiento consiste en la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico. M. El diagnóstico depende de un cultivo faríngeo o cutáneo positivo. glomerulonefritis mesangial proliferativa «pura». hepatitis B y neumonía neumocócica. B. Enfermedades multisistémicas: lupus eritematoso sistémico* vasculitis*. La nefritis se desarrolla de 1 a 3 semanas después de una infección faríngea o cutánea por cepas nefritogénicas de estreptococos ß-hemolíticos del grupo A. Enfermedades glomerulares primarias: glomerulonefritis mesangiocapilar. En la mayoría de los casos. Enfermedades infecciosas. Glomerulonefritis postinfecciosa no estreptocócica 1. y virus coxsackie. neumonía neumocócica. virus ECHO. y Brenner. Puede ocurrir GN aguda en varias ENFERMEDADES MULTISISTÉMICAS.. síndrome de Goodpasture. Bacteriana: endocarditis infecciosa~. parotiditis. El control de la infección subyacente habitualmente conduce a la resolución de la GN. La retención de sal y agua se deben a la reducción del filtrado glomerular y pueden dar lugar a congestión circulatoria. virales y parasitarias. hematuria. La granulomatosis de Wegener afecta a la vía respiratoria superior y al riñón y responde a la ciclofosfamida. neuropatía e insuficiencia renal. Endocarditis infecciosa*. C Vasculitis necrotizantes sistémica (incluyendo granulomatosis de Wegener)*. y anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiMBG) circulantes. También existe depósito lineal de IgG en la biopsia pulmonar. . En la tabla 962 esbozamos una lista de causas. la más común. ocurre principalmente en niños. artralgias. y agentes citotóxicos. El tratamiento es sintomático. E. La hemoptisis puede preceder a la nefritis. y puede tener mal pronóstico. La biopsia renal es útil para el pronóstico. En la biopsia renal se encuentra una glomerulonefritis con semilunas. El 50 % de los enfermos requieren diálisis dentro de los 6 primeros meses desde el diagnóstico. Enfermedades infecciosas: A. Lupus eritematoso sistémico*. Infección por virus de hepatitis B (con vasculitis y/o crioinmunoglobulinemia). Habitualmente se presenta en varones jóvenes. además de púrpura palpable y asma. anti DNA nativo. La PLASMAFÉRESIS puede inducir la remisión. VASCULITIS. IV. Síndrome de Goodpasture*. II Enfermedades multisistémicas: A. TABLA 962. C. La GN difusa. proteinuria e insuficiencia renal. La afectación renal se manifiesta por hematuria y proteinuria. El tratamiento incluye glucocorticoides orales. D. artralgias y dolor abdominal. que progresa en un periodo de semanas o meses. I. Sepsis visceral oculta. En la angiítis por hipersensibilidad se dan características similares. y (DISM. Los pacientes tienen ANA positivos. ciclofosfamida) y la plasmaféresis intermitente combinados han dado lugar a resultados preliminares prometedores. ¿?) del complemento. Una vasculitis generalizada que causa GN. B. Varios síndromes diferentes causan GN. Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (?). La hemorragia pulmonar grave se trata con GLUCOCORTICOIDES IV. El tratamiento intravenoso intermitente con glucocorticoides. o por ambas vías. SÍNDROME DE GOODPASTURE. Es TÍPICA UNA INSUFICIENCIA RENAL RÁPIDAMENTE PROGRESIVA. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA Se caracteriza por la aparición gradual de hematuria. El pronóstico en cuanto a la preservación de la función renal es malo.nefropatía membranosa. D. La poliarteritis nodosa causa hipertensión. GN. los agentes citotóxicos (azatioprina. Glomerulonefritis postestreptocócica*. B. Puede no haber correlación entre la clínica y la biopsia. La IgA sérica está elevada en la mitad de los pacientes. se caracteriza por sedimento activo. púrpura. PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN. Se caracteriza por hemorragia pulmonar. Causas de glomerulonefritis rápidamente progresiva. Púrpura de Henoch-Schonlein*. es típico el síndrome nefrótico con insuficiencia renal. proteinuria intensa e insuficiencia renal progresiva. El diagnóstico queda confirmado por la presencia de anticuerpos antiMBG circulantes y depósitos lineales en la inmunofluorescencia de la biopsia renal. LES. De Glassock. carcinoma de mama. J. leucemia. 1. y B. neoplasias o a otros trastornos (ver tabla 963). R. Entre las complicaciones se encuentran la trombosis de la vena renal. déficit de vitamina D. F Tumor maligno. heroína «de la calle» captopril. En los adultos. Superpuesta a otra enfermedad glomerular primaria.: HPIM12. Fármacos: oro. probenecid. TABLA 963. Tipo II con depósitos granulares de Ig (mediada por inmunocomplejos). M. p. Tipo III con pocos o ningún depósito de Ig («pauciinmune»).5 g/d) e hipoalbuminemia ( < 30 g/L) acompañadas de edema. Glomerulonefritis mesangiocapilar (glomerulonefritis membranoproliferativa)* (especialmente de tipo II). . así como otros episodios tromboembólicos. Glomerulonefritis con semilunas idiopática*. Glomeruloesclerosis focal ( 15 %). Tumores malignos: Enfermedad de Hodgkin y otros linfomas. Glomerulonefritis membranosa*. 3. H Artritis reumatoide (con vasculitis). penicilamina. Se requiere biopsia renal para hacer el diagnóstico y determinar el tratamiento en el SN idiopático. el resto son idiopáticos. Infecciones: endocarditis bacteria na. drogas. sífilis. GN membranoproliferativa (7 %) GN mesangioproliferativa (5 %). * Causas más frecuentes. hiperlipidemia y lipiduria. Causas de síndrome nefrótico (SN). Penicilamina*. malaria. LES. amiloidosis. Brenner. Enfermedad de Berger (Nefropatía IgA)*. III Fármacos: A. una minoría de casos son secundarios a diabetes mellitus. Inducida por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Enfermedad glomerular (75 %) Membranosa (40 %). G. C Alopurinol (con vasculitis). SÍNDROME NEFRÓTICO Se caracteriza por albuminuria (> 3. amiloido sis. hepatitis B. digestivos. AINE. infecciones de shunt. 1172. Por exclusión. D. 2. 4. malnutrición proteica y toxicidad por drogas debida a disminución de la unión a las proteínas. Tipo Icon depósitos lineales de Ig (mediada por anticuerpos anti membrana basal glomerular). ¿forma fruste de vasculitis? B. Hidralacina. Rifampicina. Enfermedad de cambios míni mos (15 %).. 2. Policondritis recidivante. 1.E Crioinmunogiobulinemia esencial mixta (IgG/lgM). B. IV Enfermedad glomerular idiopática o primaria: A. infecciones. Causas sistémicas (25 %) Diabetes mellitus. Causa aproximadamente el 15 % de los casos de SN en los adultos. Los pacientes se presentan con edemas. Brenner. Existen depósitos irregulares de C3 en la MBG. La selectividad de la proteinuria es variable en los adultos. posteriormente aparecen hipertensión. Causa frecuente de SN. Se encuentran depósitos de pequeñas cantidades de Ig (habitualmente IgM). Son característicos los niveles bajos de complemento sérico. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS. La GNMP afecta a adultos jóvenes: la tensión arterial y el filtrado glomerular son anormales. Existen dos variantes ultraestructurales. pero hay ausencia de las fracciones tempranas del complemento. así como la exposición a fármacos como el captopril o la penicilamina. nodular o de ambos tipos. La presión sanguínea es normal. Es infrecuente la progresión a insuficiencia renal. Menos de la mitad de los enfermos entran en remisión con glucocorticoides. La remisión de la proteinuria con glucocorticoides conlleva un buen pronóstico. 1175. Modificado de Glassock. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP). lo que indica una patogenia por inmunocomplejos. Raramente se produce una insuficiencia renal aguda. En algunos casos se sospecha a posteriori esclerosis focal. Se caracteriza por depósitos subepiteliales de IgG. p. Algunos enfermos progresan a insuficiencia renal terminal. y el sedimento urinario es activo. Los glucocorticoides pueden reducir el declive de la función renal si se administran antes de la insuficiencia renal. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL. R. En el GNMP tipo I. pielonefritis crónica y necrosis papilar. Algunos se presentan con nefritis aguda o hematuria. M. En el GNMP tipo II la lámina densa de la membrana basal glomerular (MBG). No está claro el papel de la restricción de proteínas en la dieta. y B. La mitad progresan a insuficiencia renal en 10 años. hipertensión. pero la proteinuria puede aparecer a los 10 a 15 años del comienzo. Puede recidivar en los trasplantes. La presencia de hiperazoemia o hipertensión indica un mal pronóstico. Algunos casos pueden representar una fase tardía de la enfermedad por cambios mínimos o deberse a abuso de heroína. alergias o inmunización reciente. Ocurren lesiones similares en el LES y en el síndrome hemolítico urémico. La duración de la diabetes mellitus es variable. el descenso del filtrado glomerular y la hematuria. NEFROPATÍA DIABÉTICA. reflujo vesicoureteral o SIDA. hepatitis B y tumores sólidos. nefroesclerosis. Deben buscarse patología subyacente como LES. Las recaídas pueden requerir tratamiento citotóxico. En algunos casos hay una historia de infección de vías respiratorias superiores. El sedimento urinario es benigno o puede mostrar unos pocos hematíes. Son típicos la hipertensión. la membrana basal de la cápsula de Bowman y los túbulos se transforman en una estructura densa al microscopio electrónico. La biopsia renal sólo muestra fusión de los pedicelos de los podocitos al microscopio electrónico. y TA. pero no inducen una remisión completa de la proteinuria.Reacciones alérgicas. leve insuficiencia renal y alteraciones en el sedimento. filtrado glomerular y sedimento urinario normales. La proliferación y expansión del mesangio se extiende al asa capilar. Las alteraciones anatomopatológicas incluyen glomeruloesclerosis difusa. Entre los hallazgos clínicos figuran la proteinuria. puede recidivar en el riñón trasplantado. progresar a . proteinuria en rango nefrótico. y puede haber o no depósito de IgG y de las primeras fracciones del complemento. Implica fibrosis de partes de algunos glomérulos (especialmente los yuxtamedulares) y se encuentra en el 15 % de los pacientes. se deposita C3 con patrón granular. Los glucocorticoides pueden retrasar la progresión.: HPIM12. GN MEMBRANOSA. La función renal disminuye a lo largo de varios años. J. existe depósito electrón-denso subendotelial. causa el 45 % de los síndromes nefróticos en adultos. El AAS más dipiridamol parecen ser beneficiosos en algunos enfermos.. El filtrado glomerular es normal o ligeramente disminuido. hiperazoemia y bacteriuria. Enfermedad de Berger (Nefropatía IgA)*. Glomerulonefritis mesangiocapilar*. Proteinuria en orina de 24 horas. colesterol. El tratamiento agresivo de la hipertensión y la restricción de las proteínas de la dieta puede retrasar el declive de la función renal. Asociada a enfermedades multisistémicas y heredofamiliares*. 3. II. aclaramiento de creatinina. diabetes mellitus. 2. Glomerulonefritis postestreptocócica en vías de resolución*. o de ambas simultáneamente. 3. Enfermedades glomerulares primarias. TABLA 965. Electroforesis de proteínas en orina. Enfermedad de Fabry. Considerar trombosis de la vena renal (si GN membranosa presencia de síntomas de embolia pulmonar). Glomeruloesclerosis focal y segmentaria*. Causas glomerulares de anomalías urinarias asintomáticas. 4. Otras hematurias glomerulares primarias acompañadas por proliferación mesangial «pura»). I. 2. de hematuria. Biopsia renal. Enfermedades glomerulares primarias. Otras glomerulonefritis postinfecciosas. Asociada a infecciones. Albúmina. 3 Glomerulonefritis membranosa. 1. Considerar tumores malignos (en pacientes ancianos con GN membranosa o de cambios mínimos).síndrome nefrótico y desembocar en insuficiencia renal en el plazo de 3 a 5 años. Las tasas de mortalidad en la diálisis son elevadas y el trasplante renal tiene una frecuencia algo menor de éxitos con respecto a los no diabéticos. ANOMALÍAS URINARIAS ASINTOMÁTICAS La presencia de proteinuria en rango no nefrótico. El tratamiento con inhibidores de la ECA puede retrasar el comienzo de la nefropatía.* B. Revisar exposición a drogas. reducción del filtrado glomerular o hipertensión. 3. Hematuria con o sin proteinuria: A. Síndrome de la uña-rótula. pueden deberse a múltiples causas (véase tabla 965). 2. I . Proteinuria no nefrótica aislada: A. Drepanocitosis. 2. Evaluación del síndrome nefrótico. C. 1. 1. Enfermedad de la «membrana basal delgada» (¿forma frustrada del síndrome de Alport?) B. Descartar LES. 1. sin edema. Síndrome de Alport y otras hematurias familiares «benignas». Amiloidosis*. glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria u otras lesiones. Asociada a enfermedades multisistémicas o heredofamiliares. . En la tabla 964 figura la valoración del SN. La retinopatía es casi universal. Diabetes mellitus*. Proteinuria «ortostática»*. complementos séricos. TABLA 964. 2. y B.: Glomerulopathies Associated with Multisystem Diseases. Crio-Ig = cnoinmunoglobulina. Crioinmunoglobulinemia. IgD IgE -¡ IgM -- -- -- -- -- -- . Se producen episodios recurrentes de hematuria macroscópica con síntomas gripales. El tratamiento no influye sobre la historia natural de la enfermedad. + + + = profundamente alterados. B. -. pág. Ig = Niveles de inmunoglobulina . nefropatía IgA). El pronóstico es variable.p.: HPIM12. R. J. Anti Enfermedad Lupus eritematoso sistémico. M. HPIM12. 1180. 1179. ICC = inmunocomplejos circulantes: ANCA = antineutrophil cytoplasmic antibody (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos). alteraciones en el sedimento urinario. sin exantema. C3 ¡! Ig ¡ IgG FANA +++ Anti d5ADNA ++ ---MnBtG -+++ --+++ + Crio-Ig ++ -++ ++ +++ ++ ++ -ICC +++ --+++ +++ -ANCA -Ig ------LEYENDA: CE = Componente de C3. 1 170. IgE ! -!¡ IgG IgA.. y Brenner. M. Mieloma múltiple. J. La biopsia renal muestra depósito mesangial difuso de IgA. varones en su mayor parte. B. capítulo 227.R. acompañadas casi siempre de depósitos de C3 y properdina.FANA = fluorescent antinuclear antibody assay (determinación de anticuerpos antinucleares por fluorescencia). Es más frecuente en adultos jóvenes.. véase Glassock. R. Amiloidosis.: HPlM 12. GLOMERULOPATÍAS ASOCIADAS A ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA (tabla 966) TABLA 966.* Más frecuentes. Macroglobulinemia de Wal denstrom . anti dsDNA'anticuerpos antiDNA de doble filamento o nativo (ds=double stranded): AntiMBG = anticuerpo contra la membrana basal glomerular. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA Este síndrome se caracteriza por anomalías persistentes y progresivo deterioro de la función renal. y se acorta si hay hipertensión o infecciones no controladas. y evidencia radiológica de sistemas pielocaliciales normales. capítulo 228. pero no de C1q o C4. Síndrome de Goodpasture. B. p.J. Hallazgos serológicos en algunas enfermedades multisistémicas. capítulo 226 pág. M. Poliartentis. y Brenner. M. J. simétricos. J. especialmente hematíes (cilindros).M.: The Major Glomerulopathies. pág. B. Granulomatosis de Wegener. Púrpura de Schonlein Henoch. Glassock. De Glassock.= ocasionalmente ligeramente alterados: + + = frecuentemente alterados. y Glassock.. el 50 % desarrollan IRT en el plazo de 25 años.: Immunopathogenic Mechanism of Renai Injury. ----¡ IgA -!¡ ¡ IgG + !¡ ¡ IgA. 1166. El tiempo de progresión a IRT es variable. y Brenner. riñones pequeños. Para más detalles.1181. R. R. HEMATURIA RENAL IDIOPÁTICA (enfermedad de Berger. La causa más frecuente de hematuria recidivante de origen glomerular. Brenner. dolor abdominal o artritis. proteinuria moderada o intensa. y Brenner. con frecuencia con depósitos de IgG de menor entidad. De Glassock. . 1. la hipertensión menos frecuente. 3. ciclosporina medios de contraste radiográfico. B. antibióticos. piuria y eosinofiluria a la tinción de Wright. hiperoxaluria. acidosis sin ventana aniónica. hipo e hiperpotasemia. Nefropatía por plomo. beneficio que puede superar los riesgos de estos. los AINE pueden causar NI con síndrome nefrótico asociado a enfermedad por cambios mínimos que puede carecer de manifestaciones alérgicas. exantema y artralgias.. NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA (Nl). la proteinuria es discreta. Nefropatía hipercalcémica. Causas frecuentes de ella son la meticilina y otras penicilina. III Trastornos inmunes: A. B. rifampicina. Estudios no controlados apoyan el que se logra una recuperación más rápida y completa con glucocorticoides. En la biopsia renal. C Amiloidosis. pero la anemia más profunda. que afectan a los túbulos renales y a sus estructuras de sostén (tabla 971). puede haber disfunción tubular. . TABLA 971. metales pesados). Síndrome de Sjögren. con frecuencia asociada a fibrosis glomerular o isquemia. enfermedad de Fabry). 3. Leucemia.. Es frecuente la hiperazoemia. Nefropatía aguda por ácido úrico. Toxinas metabólicas. pueden dar lugar a diabetes insípida nefrogénica con poliuria. B. 4. II Neoplasia: A Linfoma. Principales causas de nefropatía tubulointersticial. 2. En comparación con las glomerulopatías. diuréticos. La IR responde a la suspensión del fármaco causante y la mayoría de los pacientes se recuperan bien. Diversas toxinas metabólicas (p ej. agudas y crónicas. Es frecuente la eosinofilia. nicturia. el análisis de orina muestra hematíes. 1. existe edema intersticial con infiltrado leucocitario. cimetidina. sulfamidas. pérdida de sal. C Mieloma múltiple.97 ENFERMEDADES DEL TÚBULO RENAL Las enfermedades tubulointersticiales forman un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias y adquiridas. Nefropatía por hipersensibilidad. cefalosporina y alopurinol. Funcionalmente. Nefropatía por analgésicos. Nefrotoxinas diversas (p ej. Nefropatía hipopotasémica. cistinosis. identificable por oliguria aguda y a veces por una reacción alérgica con fiebre. Además de la hiperazoemia. Nefropatía gotosa. Los fármacos son la primera causa de esta forma de insuficiencia renal (IR). 5. La pielonefritis aguda bacteriana puede causar NI aguda pero generalmente no causa IR si no se complica con deshidratación sepsis u obstrucción urinaria. I Toxinas: A Toxinas exógenas. 2. E Anomalías tubulointersticiales asociadas a glomerulonefritis.. A Nefroesclerosis arteriolar. habitualmente fenacetina y aspirina. y Hostetter. Miscelánea: A Obstrucción urinaria crónica. La NI crónica puede deberse también a mieloma múltiple. Otras manifestaciones renales del mieloma son la IRA. La nefropatía puede manifestarse en forma de NI crónica.D Rechazo de trasplantes. pero la insuficiencia renal debida a nefritis intersticial crónica es rara en ausencia de niveles tóxicos). y (3) nefropatía por ácido úrico (IRA debida a hiperuricemia aguda o IR crónica debida a hiperuricemia crónica. VI. B Enfermedad ateroembólica. Enfermedad medular quística. C Riñón en esponja medular. B. V Nefropatías hereditarias: A Nefritis hereditaria (síndrome de Alport). Fármacos La nefropatía por analgésicos es una causa importante de IR y se debe a consumo prolongado de asociaciones de analgésicos (5-10 comprimidos/día durante 3 años). Poliquistosis renal. Los pacientes son frecuentemente mujeres con cefaleas. uremia. proteinuria. hipertensión y litiasis de ácido úrico). amiloidosis. IV Trastornos vasculares. La función renal se estabiliza con la suspensión completa de los fármacos. defectos tubulares y la nefropatía hipercalcémica. piuria estéril o litiasis renal. Reflujo vesicoureteral. anemia y síntomas digestivos. T. s. en el cual se produce insuficiencia renal progresiva debida a la precipitación de cadenas ligeras de inmunoglobulina en los túbulos y fibrosis («riñón del mieloma») y que correlaciona con la proteinuria de Bence Jones. Lesión infecciosa: A Pielonefritis aguda. Entre otros medicamentos que causan NI crónica figuran el litio (la poliuria es frecuente.: HPIM12. Entre las causas metabólicas de NI crónica figuran: (1) hipercalcemia crónica (fibrosis con depósitos tubulares de Ca. sarcoidosis. Necrosis tubular aguda. p. C Nefritis por radiación. C Nefropatía de la drepanocitosis. D. De Brenner. B Pielonefritis crónica. H. (2) hipopotasemia (puede causar fibrosis transcurridos muchos años). D. NEFRITIS INTERSTICIAL CRÓNICA. 1187. tuberculosis y nefritis por . inicialmente causa diabetes insípida nefrogénica y posteriormente IR crónica). La NI crónica puede ser causada también por el síndrome de Sjögren. M. el cisplatino (la nefrotoxicidad se reduce mediante diuresis con salino) y la semustina. necrosis papilar aguda en no diabéticos. VII. B. nicturia. hipercalciuria y osteomalacia. y se asocia generalmente a diabetes. ATR tipo IV: Ocurre en pacientes con hiperpotasemia y habitualmente con niveles bajos de renina y aldosterona. [cromosoma 16] y se afectan ambos sexos por igual. acidosis tubular renal (ATR). En la nefropatía del SIDA la proteinuria e insuficiencia renal se deben a afectación tubulointersticial y glomerular. • La función tubular puede estar afectada también con diabetes insípida nefrogénica y ATR distal (tipo 1). edad avanzada. Síndrome de Bartter: Hipopotasemia debida a pérdida renal excesiva de K. que puede agravar la hipopotasemia. en el cuarto o quinto decenio de la vida. sin otra causa aparente. Tipo 1 Sí > 5. debilidad. obstrucción o anfotericina. El diagnóstico puede hacerse por urografía intravenosa. su transmisión es autosómica dominante. fármacos o trasplante renal. Tipo 4 Sí < 5. Tipo 2 Sí < 5. En la enfermedad medular quística. Un defecto en la reabsorción de HCO3 habitualmente se asocia a aminoaciduria. fosfaturia. Comparación entre tres tipos de acidosis tubular renal. poliuria. Hallazgo Acidosis sin ventana aniónica («anión gap»). La poliquistosis renal es una causa frecuente de IRC. NI crónica o nefroesclerosis. con frecuencia responde a indometacina. En el tercero o cuarto decenio aparecen dolor en el flanco. El riñón en esponja medular es un trastorno. Potasio sérico. ATR proximal (tipo II). hematuria e infección urinaria. o asociaciones de ellas. Es rara la IR. niveles altos de renina y aldosterona. El diagnóstico se realiza con la urografía intravenosa. a pesar de la acidosis. En la amiloidosis renal • suele predominar la afectación glomerular. autosómica dominante. nefrolitiasis.5 > 15 Bajo. arteriografía o biopsia renal. En la mayoría de los pacientes ocurre hiperazoemia progresiva. Los riñones son palpables. infección urinaria. pero frecuentemente esporádica debida a enfermedad autoinmune. Puede haber también quistes hepáticos y aneurismas intracraneales.radiación. Entre los trastornos congénitos del transporte tubular figuran: 1. habitualmente esporádico.5 < 10 Bajo. de comienzo en la infancia. se asocia a hipopotasemia. La genética es variable. autosómico recesivo. acidosis y nefropatía pierdesal. dando lugar a intensa proteinuria e hiperazoemia. una IR lentamente progresiva es precedida por poliuria. Se han comunicado casos de esclerosis glomerular como complicación del SIDA. en el que hay ectasia de los túbulos colectores y que se presenta en forma de hematuria. .5 < 10 Alto. TABLA 972. puede deberse también a mieloma. % del HCO3 filtrado excretado. Diversos trastornos hereditarios afectan a los túbulos renales y al intersticio. 2 Acidosis tubular renal: ATR distal (tipo I): Pacientes incapaces de descender el pH urinario como ocurre normalmente. requiere grandes cantidades de HCO3. pH urinario mínimo. en HPIM12. y Kathpalia.. * HCO3 = bicarbonato. Litiasis/nefrocalcinosis. 1196. < 4 mmol/ Kg. T.: HPIM12. S. y Hostetter. capítulo 229. . B. Tipo 4 Baja. Necesidades diarias de reposición de HCO3. F.: Tubulointerstitial Diseases of the Kidney. S. Síndrome de Fanconi. véase Brenner. > 4 mmol/ Kg. y Coe. La acidosis tubular renal tipo 3 es una forma rara que mezcla características de los tipos 1 y 2. De Coe. Tipo 1 Baja. Para más detalles. < 4 mmol/ Kg. capítulo 331. L. Tipo 2 Normal. 1199. p.: Hereditary Tubular Disorders. H.. p. F. L. Kathpalia. M.. No No Baja para el pH. No Sí Alta para el pH.Hallazgo Excreción diaria de ácido. Excreción de amonio. Sí No Normal. . Puede tratarse totalmente por vía oral si no se trata de una embarazada. si hay litiasis más frecuencia de Proteus (ureasa positiva) y Klebsiella. la amoxicilina (3 g) es menos efectiva debido a que el 20 al 30 % de los E. historia de infecciones en la infancia. embarazo (20-30 % de las embarazadas con bacteriuria asintomáticas desarrollan pielonefritis). habitualmente por E. Un tercio de las mujeres con disuria tienen < 105 microorganismos/mL de orina. coli. o con pielonefritis previa. vómitos. pero sin crecimiento bacteriano o con crecimiento no significativo. Tratar con aminoglucósido intravenoso. Infecciones asociadas a sonda: el riesgo de infección es del 5 % por día de sondaje. TMP. observarla sin más tratamiento a menos que se trate de un neutropénico. coli. escalofríos. coli son resistentes. dolor suprapúbico 30 % hematuria. Factores de riesgo. no tratar a menos que exista riesgo de sepsis (12 %) por edad avanzada. prostatitis. disfunción vesical neurógena. 400 mg o SMX solo. dosis única diaria de TMP/SMX o de 50 mg de nitrofurantoína una vez . 3. 100 mg orales cuatro veces al día. 12 tabletas orales cuatro veces al día. reflujo vesicoureteral. Tratar siempre que sea posible el microorganismo específico. urgencia. Proteus. Klebsiella. Staphylococcus saprophyticus 10 al 15 % de los casos en mujeres jóvenes. coli. Uretritis: disuria. PRESENTACIÓN CLÍNICA . 250-500 mg orales cuatro veces al día. tres cuartas partes tienen piuria. cefalexina o cefradina. Bacteriuria asintomática. Mujeres activas sexualmente. tratar 6 semanas por vía oral en estos casos. . herpes simple. TRATAMIENTO. dolor a la palpación en el ángulo costovertebral. cefalosporina de primera generación. TMP solo. IU asociada a sonda. si es asintomática. polaquiuria. náuseas. Tratamiento de 7 a 10 días (niños. 4. Neisseria gonorrhoeae. . nitrofurantoína. Profilaxis > 2 infecciones en 6 meses. si persiste. subyacente. 250-500 mg orales cuatro veces al día. coli. Documentarla en dos ocasiones antes de tratar por vía oral durante 7 días. enfermedad.98 INFECCIONES URINARIAS (IU) ETIOLOGÍA . trasplantado renal. otras tienen Chlamydia. amoxicilina. Cistitis: El tratamiento en dosis única (pacientes fiables no gestantes con cistitis no complicada): trimetoprimsulfametoxazol (TMP/SMX) a dosis de 23 comprimidos de doble cantidad. después por vía oral hasta un total de 10 a 14 días. Pielonefritis aguda. diabetes. embarazadas infecciones asociadas a sonda): TMP/SMX* 1 tableta de doble dosis oral dos veces al día. . gestación. obstrucción. polaquiuria. 100 mg orales dos veces al día. o TMP/SMX durante vanos días. Cistitis: disuria. Pielonefritis aguda: fiebre. Evaluación urológica. . Serratia. 500 mg tres veces al día. habitualmente por E. Realizar UIV y cistoscopia sólo en mujeres con infección recidivante. 80% E. 2 g. si el paciente está levemente afectado y si se trata de un paciente fiable para el seguimiento. . frecuentemente se transmite por vía sexual. litiasis. hipertrofia prostática. habitualmente E. 1. Pseudomonas. indanil carbenicilina. tetraciclina*. pielonefritis recidivante investigar a todos los varones o a cualquier enfermo con síntomas que sugieran obstrucción o litiasis. 2. La curación es improbable a menos que se retire la sonda. quinolona* antes microorganismos resistentes (* evitar en caso de embarazo). la mayoría tienen los patógenos habituales. PROSTATITIS PROSTATITIS AGUDA BACTERIANA. ej. véase Stamm. puede ser precisa la nefrectomía. Habitualmente causada por bacilos Gramnegativos o S. escalofríos. alteración de la función renal. en HPIM 12. TMP/SMX. si es unilateral. Diagnóstico: IU recurrentes. próstata edematosa o dolorosa a la palpación. progresión hacia la uremia. puede haber hipertensión. aureus.: Urinary Tract Infections and Pyelonephritis. piuria con cilindros leucocitarios. hematuria. Tratamiento. capítulo 95. M. UIV con pelvis renales de contorno irregular. 538. en caso de infección masiva. NECROSIS PAPILAR Aumento del riesgo en caso de gota.esterilizada la orina. dolor en el flanco. síntomas con frecuencia mínimos. enfermedad vascular. PROSTATITIS CRÓNICA BACTERIANA. con caliectasia y cicatrices corticales. de 12 semanas) de TMP/SMX. o aminoglucósido. próstata normal. drepanocitosis.. bacteriuria. piuria. W. Síntomas. No hay datos patognomónicos. E.. . PIELONEFRITIS CRÓNICA Nefritis intersticial crónica atribuida a infección renal crónica en pacientes con las vías urinarias normales o patológicas. Exploración física: fiebre. diabetes. tratar con ciclos de tratamiento prolongados (p. y Turck. Para más detalle. Habitualmente asintomática. antibióticos si hay pielonefritis grave. tratar con cefalosporina IV. disuria. analgésicos que contienen fenacetina. una quinolona o nitrofurantoína. diagnóstico por tinción de Gram de la orina y cultivo (el masaje prostático puede causar bacteriemia). fiebre. escalofríos. Habitualmente varones jóvenes o en portadores de sonda permanente. alcoholismo. p. . El análisis de orina es negativo. proteinuria. . comienzo agudo de la hipertensió á á ón maligna e hipertensión resistente al tratamiento médico. gangrenas de los dedos de los pies e hipertensión. tumor) e invasión de la vena renal por carcinoma de células renales. La arteriografía renal confirma el diagnóstico. náuseas. mujeres de raza blanca de < 45 años. Para el diagnóstico puede ser necesaria la biopsia cutánea o renal. vómitos. entre las que se incluyen el embarazo. síndrome nefrótico. compresión extrínseca de la vena renal (ganglios linfáticos. La principal causa de hipertensión renovascular se debe a: (1) ateroesclerosis (dos tercios de los casos. habitualmente varones de > 60 años. La heparina está contraindicada. Otros hallazgos son la isquemia gastrointestinal o retiniana con émbolos de colesterol visibles en el examen oftalmoscópico. hematuria y elevación de la LDH y la SGOT. OCLUSIÓN AGUDA DE UNA ARTERIA RENAL. hasta una disminución del filtrado glomerular. traumatismos. El diagnóstico definitivo se confirma por venografía renal selectiva. y el sodio urinario puede ser bajo. la utilización de contraceptivos orales. La hipoperfusión renal activa el eje renina-angiotensina-aldosterona. soplos. endocarditis trombosis murales o arritmias auriculares). o (2) displasia fibromuscular (un tercio de los casos. Los infartos renales grandes causan dolor. Habitualmente se produce cuando la angiografía o la cirugía aórtica desprenden émbolos de colesterol que se alojan en vasos renales pequeños. gravedad y duración del compromiso vascular. La estreptoquinasa puede ser eficaz. El espectro de signos y síntomas se alcanza desde el infarto doloroso y la insuficiencia renal aguda (IRA). Puede desarrollarse insuficiencia renal de forma súbita o gradual. • en oclusiones de pequeñas arterias se debe anticoagular a los enfermos. con historia breve de hipertensión). hipertensión. deshidratación (en lactantes). alcalosis hipopotasémica. El deterioro funcional renal depende de la función contralateral. fiebre. la cirugía puede ser el tratamiento inicial. ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL. retinopatía avanzada).99 ENFERMEDAD RENOVASCULAR La oclusión vascular de las grandes y pequeñas arterias renales produce lesión isquémica cuya expresión depende del ritmo localización. La isquemia renal de cualquier etiología puede causar hipertensión mediada por la renina. aneurisma aórtico. Puede deberse a trombosis o embolia (por enfermedad valvular. déficit neurológico. Ocurre en diversas situaciones. Hallazgos clínicos sugestivos son el comienzo de la hipertensión con < 30 o > de 50 años. ATEROEMBOLIA RENAL. La UIV o la gammagrafía muestran hipofunción unilateral. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL. hematuria o disfunción tubular. • Ante la oclusión de grandes arterias. livedo reticular. la ecografía es normal. puede ser precedido por un pródromo de diarrea sanguinolenta y dolor abdominal. VASCULITIS. El test de detección menos invasivo y más fiable en pacientes con función renal normal es el renograma con captopril combinado con la totalidad de los criterios siguientes: ( 1 ) un nivel de actividad renina plasmática postcaptopril 2 12 µg/L/h. o sujetos de alto riesgo quirúrgico) se utiliza el tratamiento farmacológico. retención de sodio e hiperreflexia. encefalopatía y afectación renal. La ausencia de fiebre y de afectación del SNC ayuda a distinguirlo de la púrpura trombótica trombocitopénica: el tratamiento es sintomático. El control agresivo de la tensión arterial con inhibidores del enzima convertidor y la diálisis mejora la supervivencia y puede restablecer la función renal. . Puede haber anomalías de la coagulación e IRA. y leve insuficiencia renal. excepto en pacientes con estenosis bilateral o en monorrenos. edema de papila. aquéllos con disminución de la función renal. sedación. TOXEMIAS DEL EMBARAZO.El estándar de oro del diagnóstico de la estenosis de la arteria renal es la arteriografía. La determinación de la renina en vena renal puede ser precisa para demostrar la importancia funcional de una lesión. Las complicaciones renales son frecuentes y graves en la poliarteritis nodosa. malestar. control de las manifestaciones neurológicas con sulfato magnésico. El tratamiento es el de la enfermedad subyacente. se diagnostica con frecuencia creciente en adultos. control de la hipertensión con vasodilatadores y la inducción del parto. granulomatosis de Wegener y en otras formas de vasculitis (véase capítulo l l9). Los que sufren ateroesclerosis localizada responden bien. En muchos pacientes (ancianos. Revascularización quirúrgica. (2) un aumento absoluto de actividad renina plasmática de 10 µg/L/h y (3) un aumento de la renina plasmática de 2 150 % o de 2 400 % si la renina plasmática basal es < 3 µg/Lh. El remanso de la sangre en la médula renal causa hematuria en pacientes con drepanocitosis o con el rasgo drepanocítico. Los inhibidores del enzima convertidor son los fármacos ideales. SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO. La hipertensión maligna (cap. El nitroprusiato o los calcioantagonistas son generalmente eficaces para descender la TA. 69) puede ser causada también por oclusión vascular renal con hipertensión grave. proteinuria. El depósito de fibrina puede dar lugar a oclusión de pequeños vasos. Se caracteriza por IRA. cefalea. la cirugía en pacientes con lesiones bilaterales o difusas es preferible reservarla para casos urgentes que no han respondido a tratamiento médico. La preeclampsia se caracteriza por hipertensión. tiene una baja tasa de complicaciones y un coste reducido. Logra los mejores resultados en la enfermedad fibromuscular. el pronóstico en cuanto a la recuperación de la función renal es malo. Esto puede causar diabetes insípida nefrogénica. proteinuria. necrosis papilar. 118) sobreviene de forma súbita insuficiencia renal oligúrica e hipertensión grave debidas a oclusión de pequeños vasos. En algunos pacientes con esclerodermia previamente estable (cap. edema. coagulopatía de consumo. La angiografía digital por sustracción es útil en ciertas situaciones. Angioplastia. También tiene más éxito en la enfermedad fibromuscular y en las lesiones ateroescleróticas separadas del ostium. pero la mortalidad es superior. la eclampsia. angeítis por hipersensibilidad. anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. El tratamiento consiste en reposo en cama. por la aparición de las convulsiones. El edema glomerular causa insuficiencia renal. Para más detalles. enfermedad renal terminal.: Vascular Injury to the Kidney. Complicaciones de ella pueden ser la necrosis papilar. rara vez. infartos corticales.. glomerulopatía síndrome nefrótico y. anomalías tubulares funcionales (DI nefrogénica).NEFROPATÍA DE LOS DREPANOCITOS. y Brenner. B. unida al flujo sanguíneo lento de los vasa recta. 1 192. en HPIM 12. . M. véase Badr. La hipertonía y relativa hipoxia de la médula renal. K. favorece la falciformación. pág. capítulo 230. F. . colestiramina o ambos. SÍNTOMAS. acidosis tubular renal. furosemida. la orina tiene un pH elevado y alto contenido en magnesio. es decir. mientras la hiperoxaluria es rara. Como consecuencia. y sondajes repetidos. o ileostomía. Los cálculos de estruvita se forman en el sistema colector cuando hay infección por microorganismos que desdoblan urea (habitualmente Proteus). síndrome de Cushing). tratar con hidratación y restricción del Ca dietético. y puede haber obstrucción en cualquier localización. Son la causa más común de litiasis coraliforme y de obstrucción.100 LITIASIS RENAL Los cálculos renales son trastornos comunes ( 1 % de la población) y recidivantes (50-85 %) que habitualmente pueden prevenirse. El tratamiento estándar tanto de las formas gastrointestinales como de las renales es un elevado aporte de líquidos y tiacidas. . Entre los factores de riesgo se incluyen las sondas urinarias. inmovilización. con la orina alcalina y el citrato urinario bajo se forman cálculos de fosfato Ca. El tratamiento es con líquidos. Puede haber síntomas de infección urinaria u obstrucción. Ocurren en pacientes con: (1) gota. Puede lograrse la disolución parcial con tratamiento antibacteriano crónico. suprimir la infección y prevenir el crecimiento del cálculo. el 15 % de estruvita (fosfato amónico-magnésico). está indicada una reducción de la ingestión de purinas. El 75 % de los cálculos son de calcio. el 5 % de ácido úrico y el 1% de cistina. La litiasis coraliforme puede causar infecciones recurrentes. (4) hiperoxaluria (habitualmente debida a una absorción gastrointestinal excesiva asociada a esteatorrea). La mayoría de los cálculos se componen de oxalato cálcico el 30 % se asocian a hipercalciuria. En la expulsión. La irrigación de la pelvis renal con renacidina. la paratiroidectomía previene la litiasis. La hipercalciuria sin hipercalcemia es habitualmente idiopática. son típicos el dolor cólico intenso y la hematuria. (2) hiperparatiroidismo primario (hipercalciuria hipercalcémica con parathormona elevada). Son similares en la mayor parte de los cálculos. y parece ser familiar. COMPOSICIÓN DE LOS CÁLCULOS. es factible en algunos centros. lo que produce cálculos de estruvita (MgNH4PO4). y (5) idiopática (normocalciúrica). (3) acidosis tubular renal distal (la acidosis renal causa hipercalciuria. el tratamiento es la corrección de la malabsorción de grasas. Los cálculos de ácido úrico se producen cuando la orina está saturada de ácido úrico en presencia de un pH urinario ácido y deshidratación. especialmente cuando la quimioterapia aumenta la uricosuria. (3) diarrea. Cuando existe hiperuricosuria ( > 1 g/día). amonio y carbonato. Los situados en la pelvis renal pueden ser asintomáticos o causar hematuria. Otras causas de litiasis de oxalato cálcico incluyen: (1) hiperuricosuria debida al exceso de purinas en la dieta (el ácido úrico inicia la formación de cristales de oxalato cálcico). alcalinización de la orina y alopurinol. La mandelamina y los antibióticos son útiles para bajar el pH urinario. o (4) de forma idiopática. lactato Ca oral. que disuelve la estruvita. o ambos procesos. además de nefrocalcinosis). La anomalía subyacente en la hipercalciuria idiopática va desde una absorción intestinal de calcio excesiva hasta un aumento de la excreción renal. enfermedad inflamatoria intestinal. La formación de cálculos comienza cuando se sobresatura la orina con uno o varios componentes insolubles debido a excreción excesiva o a factores que disminuyen la solubilidad. sin etiología específica (sarcoidosis. la recidiva. tratar con álcali. el tratamiento es una dieta baja en purinas y alopurinol. vejiga neurógena. en la cual pueden preceder a la artritis. (2) trastornos mieloproliferativos. La curación requiere la litotricia o la extirpación quirúrgica. La composición refleja los trastornos metabólicos que los causan. M. es una alternativa útil a la litotomía quirúrgica. el pH urinario y la excreción de ácido úrico y oxalato pueden dirigir el tratamiento específico. L. así como la presencia de obstrucción. Para más detalles. • La penicilamina. La litotripsia. Todos los pacientes con infección. La anamnesis puede revelar episodios previos o historia familiar positiva de exceso dietético o baja ingestión de líquidos. debe medirse la excreción urinaria de cistina. . estruvita u otras sustancias. en HPIM12. • Se ha utilizado la mercaptopropinilglicina para disolver los cálculos renales perfundiendo la pelvis renal. cálculos de ácido úrico o de cistina. debe tomarse cultivo si se sospecha infección. y se puede administrar por vía oral como profilaxis. y Favus. EVALUACIÓN. véase Coe. Además de la detección de cristales hexagonales de cistina en la orina. F.: Nephrolithiasis. que liga la cistina. J. HCO3 y la creatinina séricos. > 250 mg en las mujeres). capítulo 232. Cualquiera que sea la composición.5). cantidad. En la orina pueden encontrarse cristales de cistina. tamaño y opacidad de los cálculos. si se dispone de ella. Debe determinarse el movimiento de los cálculos y el riesgo de la extirpación. Un raro trastorno hereditario con un defecto de transporte renal (e intestinal) que da lugar a excreción excesiva de cistina. deben descartarse la hipercalcemia y el hiperparatiroidismo.CISTINURIA. Debe obtenerse orina de 24 horas para detectar hipercalciuria ( > 300 mg en los varones. deben ser evaluados y recibir tratamiento específico. Logra reconocer una causa identificable en muchos pacientes formadores de cálculos y debe ofrecerse a todos ellos. se reserva para casos refractarios. Los cálculos comienzan a formarse en la infancia y son una causa rara de litiasis coraliforme. El tratamiento de los cálculos ya presentes en el riñón y en la vía urinaria depende de la localización y de si están causando obstrucción o afectando a la función renal.. En los formadores de cálculos de Ca. 1202. p. Deben medirse el Ca. gota. Una radiografía simple de abdomen y una UIV revelarán la localización. infecciones urinarias. enfermedad intestinal o una causa específica de hipercalciuria. Los cálculos recuperados deben ser siempre analizados. debe aumentarse el volumen de la orina mediante una elevada ingestión de líquidos. El tratamiento se hace aumentando el volumen de orina y alcalinizándola (pH urinario > 7. . síntomas prostáticos. se desarrolla oliguria con bajo UN. diabéticos (necrosis papilar. 100) y en todos los enfermos con hiperazoemia inexplicada. Se debe realizar ecografía abdominal para valorar el tamaño vesical y renal. la UO predomina en las mujeres (tumores pélvicos). La diálisis está indicada en la IR grave debida a UO reversible. 98) y cálculos (cap. seguida de índices similares a los de la IRA. Debe considerarse UO en pacientes con infección urinaria (cap. de una poliuria fisiológica que dura varios . respectivamente. La UO puede ocurrir a cualquier nivel. La obstrucción bilateral completa causa anuria. EXPLORACIÓN FÍSICA. en un intento de preservar el filtrado glomerular. el FSR y el filtrado glomerular ~ y las presiones tubulares ↑. Los efectos de la UO crónica sobre la función renal son similares a los de otras formas de IRC son llamativas la pérdida de Na y la disminución de la excreción de K. TRATAMIENTO. Puede no haber dilatación en UO debida a obstrucción tubular. desde el túbulo colector a la uretra. debe realizarse pielografía retrógrada o anterógrada. cólico renal. El sondaje vesical y la nefrostomía alivian la obstrucción baja y alta. la presencia de hidronefrosis y el grado de preservación del parénquima renal. No se debe intentar la UIV en caso de insuficiencia renal grave. Posteriormente. Sus consecuencias dependen de la duración y gravedad. Dolor debido a distensión de la vía urinaria superior o la vejiga. riñones palpables. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. hematuria. cálculos o retención urinaria funcional. El efecto inicial sobre la función renal es un rápido aumento en el flujo sanguíneo renal (FSR). bacteriuria o cristaluria sin proteinuria intensa. típicamente. compresión de la vía superior por tumores o fibrosis retroperitoneal. litiasis coraliforme. reflujo vesicoureteral. debido a que el restablecimiento de la función renal depende en parte de la duración de la obstrucción. Puede revelar una vejiga grande. vejiga neurógena) y en pacientes con patología retroperitoneal. En adultos. Deben buscarse cálculos radioopacos en la radiografía. Y osmolaridad alta (similar a la hiperazoemia prerrenal). debe considerarse en todos los casos de insuficiencia renal aguda (IRA). especialmente en pacientes con enfermedad retroperitoneal que causa UO sin hidronefrosis. IRA muy temprana o IRC previa con riñones pequeños. y de si la obstrucción es uni o bilateral. La TC es útil para determinar la etiología. varones ancianos (enfermedad prostática). La eliminación de la obstrucción bilateral grave va seguida. La sospecha de obstrucción baja puede confirmarse demostrando un gran volumen de orina residual al sondaje. En el análisis de orina. La hidronefrosis unilateral puede ser la causa de hiperazoemia en caso de enfermedad o ausencia del riñón contralateral. enfermedad prostática o pélvica. Puede utilizarse la UIV para determinar el nivel de la obstrucción o su causa. nicturia y disminución de la diuresis. Para examinar la pelvis renal y el uréter en pacientes con insuficiencia renal. La IRA debida a UO requiere una intervención rápida. Como consecuencia. Deben tratarse agresivamente las infecciones.101 UROPATÍA OBSTRUCTIVA (UO) La uropatía obstructiva es una causa potencialmente reversible de insuficiencia renal. masa rectal o tono esfinteriano anormal. o cuando una insuficiencia renal crónica (IRC) empeora bruscamente. puede encontrarse piuria. según las necesidades. Para más detalles. Es obligada la vigilancia estrecha del balance de líquidos. hipopotasemia. en HPIM12. . capítulo 233.: Urinary Tract Obstruction.45 %. Deben utilizarse líquidos intravenosos (suero salino al 0. L. B.días. Puede producirse depleción de volumen. M.. añadiendo. y Seifter. con excreción de grandes cantidades de agua y electrólitos. hiponatremia e hipomagnesemia. E.. página 1206. véase Brenner. L. J. K y Mg) para reemplazar las pérdidas urinarias. Milford. . La enfermedad metastásica puede entrar en remisión mediante cirugía y poliquimioterapia.: Tumors of the Urinary Tract. Manifestaciones clínicas. síndrome de Cushing. gammagrafías ósea y hepática). Las pruebas de función hepática pueden ser patológicas. B. La enfermedad metastásica es resistente al tratamiento hormonal. con frecuencia en un paciente con síntomas sistémicos o manifestaciones de enfermedad metastásica. También puede haber cáncer de vejiga tras tratamientos con ciclofosfamida y en infección crónica por Schistosoma haematobium. Es frecuente la infiltración leucémica. las recidivas pueden requerir quimioterapia intravesical. hipercalcemia. De los tumores renales. página 1209. Cuando se detecta una masa renal. Las metástasis en el riñón (principalmente del cáncer hepático y de linfomas) rara vez son clínicamente manifiestas. Con frecuencia es útil la aspiración percutánea para estudio citológico. pérdida de peso. M. Entre sus factores de riesgo figuran el fumar. Típicamente. B. galactorrea. eritrocitosis o hipertensión. Es preciso revisar con frecuencia a estos pacientes. La TC puede revelar una masa sólida. en HPIM12. Incluyen la hematuria (macro o microscópica). ocasionalmente con extensión a la vena renal. La supervivencia a los 5 años es del 10 al 50 %. Las tasas de supervivencia a los 5 años varían entre el 70 % (tumor limitado al riñón) y menos del 5 % (diseminación a distancia).102 TUMORES DEL RIÑÓN Y DE LA VÍA URINARIA CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES. fatiga. Habitualmente existe hematuria u otros síntomas vesicales. dolor en el flanco. Entre los síndromes paraneoplásicos figuran la fiebre de origen desconocido. se presentan en varones en el sexto decenio de la vida: el fumar cigarrillos es un factor de riesgo. Diagnóstico. El diagnóstico se hace por citología urinaria y cistoscopia con biopsia. caquexia anemia. El carcinoma vesical (de células transicionales) es más frecuente en varones de más de 40 años. El pronóstico depende de la profundidad de la invasión de la vejiga y de la afectación sistémica. M. la quimioterapia y a la combinación de ambas. Para más detalles. véase Garnick. distorsión del sistema excretor). el resto nacen en la pelvis renal. Son factores de riesgo el tabaquismo y la exposición a productos químicos. Si es negativo. El tratamiento de la enfermedad avanzada es la nefroureterectomía radical. . se presentan con hematuria macroscópica indolora. La arteriografía renal puede mostrar un tumor hipervascularizado. capítulo 234. está indicada la nefrectomía radical. La enfermedad superficial se trata mediante resección endoscópica y revisiones frecuentes. Ocasionalmente se logra la curación extirpando metástasis solitarias. masa abdominal (y síntomas sistémicos). Los tumores de la pelvis renal son habitualmente carcinomas de células transicionales. y Brenner. TUMORES DE LA VÍA EXCRETORA URINARIA.. Existen formas raras hereditarias (en la enfermedad de von Hippel-Lindau) y algunos se deben a traslocaciones cromosómicas. la exposición a productos químicos y el abuso de analgésicos. Los quistes renales de los pacientes en hemodiálisis pueden malignizarse. El estadiaje comienza con la búsqueda de metástasis (RX de tórax. la TC o la ecografía pueden diferenciar quistes benignos de tumor. fiebre. el 85 % son carcinomas de células renales. Habitualmente comienza con el descubrimiento de una masa en el flanco por UIV (lesión ocupante de espacio. la UIV y la citología urinaria son positivas. ......................... 16 GASTRITIS............................................... ........................................................... 7 TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO........ ........................................................................................................................................................................................................................ ........... 7 ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO....................................... ................................................ 12 UG. 12 DE ENFERMEDAD ULCEROSA PÉPTICA ............................................................................................................. 9 TRATAMIENTO..................................... .......... 12 FACTORES DE RIESGO Y ASOCIACIONES............................................................................................................................................................................................................................................................................... ........................................................................................ ...................................... 10 ESOFAGITIS HERPETICA................................................................................. ........................................................................... 12 Generales............................................................... 16 GASTRITIS NO EROSIVA............................ 12 CARACTERISTICAS CLÍNICAS............................................ 9 General......................................... ................................................................ 12 UD............. 15 Complicaciones de la cirugia ....................................... ..................................................................................................... 10 ESOFAGITIS POR CANDIDA.................................................... .................... 13 DIAGNÓSTICO. 8 REFLUJO GASTROESOFÁGICO ......................................................................................... 8 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.............................................................................................................................................. 12 UG........................................................ 9 OTRAS FORMAS DE ESOFAGITIS................................................................................................................................ 8 ESCLERODERMIA.................... .......................... 9 DIAGNÓSTICO............ .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 8 FISIOPATOLOGÍA......... 7 ESOFÁGICA........................ 7 ACALASIA................................................................................................. 10 104 ENFERMEDAD ULCEROSA PÉPTICA.... 16 Gastritis superficial (tipo B).............................................. ............................................ 9 Tratamiento quirúrgico .............................. .................................................... 13 TRATAMIENTO ........... ............................................... 13 Medico.......................... 10 CANCER DE ESÓFAGO.......................................................................................... 16 Gastritis de las glándulas fúndicas (tipo A)............... ................................. 13 Cirugía.............................................................................. 7 DISFAGIA ............ 16 GASTRITIS EROSIVA........................................................................................ 9 Tratamiento médico..........................SECCIÓN 7 ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES 103 ENFERMEDADES ESOFÁGICAS .......................... 12 UD.............. .............................. 7 OROFARÍNGEA............................................................................................ GASTRITIS Y SINDROME ZOLLINGER ELLISON .................................................................................................... ............................................................................... 13 COMPLICACIONES............................................................... ................. 17 ...................... .......................................................................................................................... 10 ESOFAGITIS POR PÍLDORAS............................................................... ............................................................... ............................... 20 PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN ........................................................................................... 23 COMPLICACIONES................................... 22 ANALÍTICA................................................................................................................................................................... 27 TRATAMIENTO ...... 26 COLITIS ULCEROSA (CU)......................................... ................................................................... ........................ 21 TRATAMIENTO............... ............................ 17 TIPOS ESPECÍFICOS DE GASTRITIS........................................... 27 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.............................................................. ................................................ 30 Anatomía patológica................................................ ............................................................................... 26 Diagnóstico............................................ 27 Diagnóstico.................... 26 Complicaciones........................................................................................................................... ..................................................................................................................................................................................................................................... ........................................................................................................... 17 SÍNDROME DE ZOLLINGER ELLISON (ZE) (GASTRINOMA) ............................................................ 30 Diagnóstico............................ 22 ETIOLOGÍA..................................................................................................................................................................................................................................................................... .................................................. 26 ENFERMEDAD DE CROHN (EC) ........................... 18 105 PANCREATITIS................... 22 PANCREATITIS CRÓNICA....................................................................................... ............................................................................................................... 30 CARCINOMA DE ESÓFAGO ..................... 20 SÍNTOMAS Y SIGNOS............................................................................................................................................................................................................................................. ................................................................................................................ 21 COMPLICACIONES........................................................................................................................................................ ...................................... ..................... 26 Anatomía patológica..... .................................. 26 Anatomía patológica.................................................................................... ..................... .............................................. 27 MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES (CU Y EC) .............................. 23 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL................................................................................................................................................................. 22 SÍNTOMAS Y SIGNOS................................................................................. ..... 30 Características clínicas........... 23 TÉCNICAS DE IMAGEN..................................................... 30 ......................... 17 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL................................................................................. .................... ......... 30 Etiología y factores de riesgo............... 17 DIAGNÓSTICO........................................................................................................... 20 ETIOLOGÍA.................................... 26 Manifestaciones clínicas........... 27 107 TUMORES DEL TUBO DIGESTIVO ............................................................... 20 PANCREATITIS AGUDA......... .............................................. 27 Complicaciones.................................................................................................... 18 TRATAMIENTO...........................................Gastritis de las glándulas pilóricas................... 23 TRATAMIENTO.............................................................................................. 21 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.......................................................................................... ............. 20 LABORATORIO.......... 30 Tratamiento ........ ........................................ 26 Manifestaciones clínicas................... 23 106 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES .............. ................ 35 Etiología y factores de riesgo................................................................... ........................................................... ............................................................................................................................................................................. ....... .............. 39 Diagnóstico................................................................... ............................... 31 Anatomía patológica..................................................................... .................................................................................................................................. 42 ................................................. 31 Etiología y factores de riesgo.......................................... 33 Tratamiento................... 41 INSUFICIENCIA MESENTÉRICA CRÓNICA...................... ........ .......................................... 41 COLITIS ISQUÉMICA........................................ ............................................................................. ............ 40 TRASTORNOS VASCULARES (INTESTINO DELGADO Y GRUESO) ................... .............................................................................................................................................................. 34 PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS......... 33 ADENOMAS TUBULARES...................................................................................... 31 Diagnóstico.............. 40 Tratamiento.............................................................................................................................................................................. 32 TUMORES GÁSTRICOS BENIGNOS................... 32 Tratamiento...................................................................................... 39 Fisiopatología.................................. 36 Diagnóstico............................................................................................................................................ 32 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO ................................... 35 Anatomía patológica......................................................................................................... .......................................... 36 Tratamiento................................. 40 PSEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL ............................................................................................. 31 Características clínicas........................................................................ ................................................................................................................................................ 36 108 ENFERMEDADES DEL COLON Y ANORRECTALES........ 34 SÍNDROME DE POLIPOSIS HEREDITARIA................................................................. ............................................................ 33 ADENOMAS VELLOSOS............................................................................................................................................................................................................................................................................................................ 41 ANGIODISPLASIA DE COLON.................................. 35 Características clínicas..................................... 33 PÓLIPOS DEL COLON ................... 40 MECANISMOS DE LA ISQUEMIA MESENTÉRICA.......... 42 PRURITO ANAL.............................. 39 ENFERMEDAD DIVERTICULAR......................... .............................................. 41 PÓLIPOS Y CÁNCER DE COLON ........................ 39 SÍNDROME DE COLON IRRITABLE ...................... ...................................................................... .................. 36 Prevención..... 33 Características clínicas................................................................ 41 ENFERMEDADES ANORRECTALES .....................................................................................................CARCINOMA GÁSTRICO......................................................................................... 33 Diagnóstico.......................................................................... ................. ........................................................ .............. .............................................. ........................................................................................ ..................................... 40 Causas........... 39 Manifestaciones clínicas.............................................................. ................................... ........ 39 Tratamiento........................................................................................................................................................ 39 Presentaciones clínicas y tratamiento ............................ ... 33 Anatomía patológica.. 40 ISQUEMIA MESENTÉRICA AGUDA.................... 41 HEMORROIDES............ 34 CÁNCER DE COLON ................ ................................................................................................................................................................. ................................................................................. 44 Diagnóstico diferencial................................................................................................................................... 52 ............................... ...................................... 50 Diagnóstico.................................................................................................................................... 47 Diagnóstico diferencial.................................................................................... ................ ........................................ COLECISTITIS Y COLANGITIS.......... ............................................................................................................................................................................................................................... ................................................................................. 45 Tratamiento...................................... .............................. 50 Características clínicas. 47 Radiología/endoscopia................................................. 44 Síntomas y signos................................... 52 MASAS PANCREÁTICAS BENIGNAS................................................ ........... 44 Tratamiento.................................... ...... ....... 45 Diagnóstico diferencial......................... 51 CISTOADENOCARCINOMA.................................................................................................. ... ........................................................................................................................................................................................................................................................ 45 Etiología..................................................................... ......................................... 50 Etiología y factores de riesgo.... 47 Laboratorio. 45 Técnicas de imagen....................................................................................................................................................................................................................... 47 Tratamiento. 46 Laboratorio.............................................. 52 TUMORES DE LA VÍA BILIAR ............... ....................................................................... .......... ................................ 47 Complicaciones......... 45 Síntomas y signos...................................................................................... 44 Procedimientos diagnósticos de imagen................................................................ ...................................................... 47 Síntomas y signos................................... ....................................... 44 Complicaciones.............................................................................. 47 COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP) ....................................... 52 COLANGIOCARCINOMA..................................................................... 51 TUMORES INSULARES........ 50 Anatomía patológica............ 46 Técnicas de imagen................ 46 COLEDOCOLITIASIS/COLANGITIS ........................................................ ...................................................................................................................................................................... 46 Síntomas y signos................................................................... .................................. ................................................................ ........ 45 COLECISTITIS AGUDA................................................................ 50 Tratamiento......................................... ............................... 46 COLECISTITIS CRÓNICA......................................... 46 Diagnóstico diferencial....................................................................................................................................................................... 46 Complicaciones....................................................................... 44 COLELITIASIS ..........................................................................109 COLELITIASIS....... 47 Etiología...................... 51 OTROS TUMORES PANCREÁTICOS........................................... ............................................................. 48 110 TUMORES PANCREÁTICOS Y DEL ÁRBOL HEPATOBILIAR................................................................................................................................ .................................................................... 44 Laboratorio......................... 47 Tratamiento.................................................... 45 Laboratorio..................................................................................... 50 CARCINOMA PANCREÁTICO............................................... .................................. 44 Epidemiología.......................................................................................... .............................................................................. 66 HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA ................................................................................................................................................................. ............................................................... 62 CLASIFICACIÓN (Tabla 112...... ..... 66 MANIFESTACIONES CLÍNICAS......................................................................................................1) ................ 64 Manifestaciones extrahepáticas.... 58 HEPATITIS E (VHE)..................................................................... .............................................................................................................. 59 INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA......................................... 55 TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS............. ................. 67 CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ............................................................................ 54 Diagnóstico........................................ ................................................... 57 HEPATITIS B (VHB)........... 64 Tratamiento................. 58 HEPATITIS D (VHD.................................................. 55 Tratamiento............................................................................ 62 HEPATITIS B CRÓNICA....... 63 HEPATITIS C CRÓNICA ...................................................................... .......................... 63 Hepatitis Crónica Activa IDIOPÁTICA .................... ............................... 67 PATOLOGÍA ASOCIADA...................................... .......................... 68 DIAGNÓSTICO..................................................................................... 59 DOSISDEPENDIENTE (HEPATOXINAS DIRECTAS)......................................................................................................................................................................................................................... 57 HEPATITIS A (VHA)................... ....................................................................................... ..... 68 .............CARCINOMA AMPULAR........................ 53 Etiología y factores de riesgo.............................. ..................................................................................... 55 111 HEPATITIS AGUDA ................................................................................... 66 CAUSAS......................... ............................................................................................................................................ .................... 53 Características clínicas..................................... 57 HEPATITIS VÍRICA.................. ............. .................................................................... .... 68 TRATAMIENTO.................................................................................................................... 57 HEPATITIS C (VHC).................................................................... 59 112 HEPATITIS CRÓNICA ........................................................................... 53 CARCINOMA HEPATOCELULAR ......... 64 Alteraciones serológicas.............................. ....................... 64 113 CIRROSIS Y HEPATOPATÍA........................................................................................................................................................................................................................................... 66 ALCOHÓLICA........................................................................................................ ...................................................... ......................... .................................................................................. 66 ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS......................................... ............................................................................................................................ 66 HÍGADO GRASO......... AGENTE DELTA)......................... 54 Diagnóstico....................................................................... 64 Manifestaciones clínicas................ ................................................... 67 MANIFESTACIONES CLÍNICAS....................................................................................................................................................... 59 HEPATITIS TÓXICA E INDUCIDA POR DROGAS ...................................... 53 CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR........... 54 Características clínicas.................... 54 Tratamiento............................................................................................................................................................. 54 OTROS TUMORES HEPÁTICOS...................................... ............................................................................................................................... .................... 2 PRONÓSTICO (Y RIESGO QUIRÚRGICO)................................ 3 FISIOPATOLOGÍA.................................... ............................. 1 CONSECUENCIAS................ .......................................................................................................................................................................................... 2 DIAGNÓSTICO... ........ ....................................................................................................... 1 VARICES ESÓFAGO-GÁSTRICAS ............................................... 68 CONTRAINDICACIONES ........................................................................................................................................................................................... 69 INMUNOSUPRESIÓN.............................................................................................................................................. 2 TRATAMIENTO................................... 3 ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA .................................................. (tabla 1 141).......... ........................................................................................................................................ 69 114 HIPERTENSIÓN PORTAL .................................................................TRASPLANTE HEPÁTICO ..................................................................................................................................................... 1 CLASIFICACIÓN.............................................. 68 INDICACIONES......................... 69 TASA DE ÉXITOS....................................................................................... .... 4 TRATAMIENTO........................... 2 Control de la hemorragia aguda......... 4 ........................... 3 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS............ 4 DESENCADENANTES................................... 68 SELECCIÓN DEL DONANTE............................................................................................................................ 2 Prevención de las recidivas hemorrágicas... 69 COMPLICACIONES MÉDICAS TRAS EL TRASPLANTE......................... RX tórax: ausencia de cámara gástrica. o 5 a . Tratamiento. Intermitente: espasmo esofágico difuso (con dolor torácico). isquemia. virus neurotrópicos. (2) relajación inadecuada del EEI. distrofia miotónica. ACALASIA.103 ENFERMEDADES ESOFÁGICAS DISFAGIA OROFARÍNGEA. parkinsonismo. postvagotomía. de 10 a 20 mg de nifedipino. miopatía esteroidea. (3) pérdida del peristaltismo en la porción de músculo liso del cuerpo esofágico. Acalasia del cricofaríngeo. membrana congénita (síndrome de Plummer-Vinson). Sólidos y líquidos. carcinoma. TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO Los pacientes con trastornos de la motilidad esofágica pueden mostrar diversos hallazgos manométricos que van desde alteraciones inespecíficas hasta entidades clínicas definidas. irradiación. endoscopia: excluye tumor. progresiva: estenosis péptica (con pirosis). esclerosis lateral amiotrófica. la sensación constante de existencia de un bulto en la garganta. linfoma. osteófito cervical. hipertiroidismo. acalasia (sin pirosis). Carcinoma. disminución de la relajación. ej. Sólo para sólidos. regurgitación nasofaríngea. carcinoma (sin pirosis). Intermitente: anillo esofágico inferior (de Schatzki). estenosis por lejía. progresiva: esclerodermia (con pirosis). la comida se estanca a nivel del hueco supraesternal. ( 1 ) Hipertonía del esfínter esofágico inferior (EEI). pseudoobstrucción intestinal crónica idiopática. ausencia de peristaltismo. ESOFÁGICA. parálisis bulbar y pseudobulbar. Causas. fármacos. odinofagia (dolor a la deglución). broncoaspiración. No debe confundirse con el globo histérico. miastenia gravis. Dificultad para iniciar la deglución. divertículo de Zenker. hipertonía o hipotonía del esfínter esofágico superior. Diagnóstico. hipotiroidismo. La comida se atasca en la zona media o inferior del esternón. Inicialmente solo sólidos. Primaria (idiopática) o secundaria: enfermedad de Chagas. esofagograma baritado: esófago dilatado con estrechamiento distal en pico y nivel hidroaéreo.. manometría: presión del EEI normal o elevada. accidente vascular cerebral. toxinas. vaso aberrante. membrana. Ensayo con calcioantagonistas (p. regurgitación broncoaspiración. esclerosis múltiple. Sólidos y líquidos. (3) presión gástrica aumentada (obesidad. isquemia. en algunos casos refractarios al tratamiento médico puede ensayarse la DILATACIÓN CON GLOBOS. gran amplitud. (previamente. enfermedad colágenovascular. diabetes. Esofagograma baritado: esófago en sacacorchos. antagonistas del calcio. (2) contenido cerca de la unión esofagogástrica (al agacharse. Contracciones múltiples. riesgo de esofagitis por reflujo. estasis gástrica.10 mg SL de dinitrato de isosorbide antes de las comidas) en pacientes con riesgo elevado para dilataciones o cirugía. etc. estenosis. en decúbito). embarazo. Causas. Tratar como el reflujo (véase más adelante). posible provocación con edrofonio. Esofagitis. Episodio de reflujo. Su aparición puede depender de la cantidad refluida y de la frecuencia de reflujo. Tratamiento. las contracciones son peristálticas y de gran amplitud). Se produce cuando el ácido refluido (o la bilis) supera las defensas de la . espontáneas e inducidas por la deglución. larga duración y aparición repetida. (1) Aperistaltismo debido a atrofia del músculo liso esofágico 〉 fibrosis (2) insuficiencia del EEI que da lugar a esofagitis por reflujo. bajo riesgo de perforación. larga duración y repetitivas (en el esófago en cascanueces.contracciones peristálticas de gran amplitud. ergonovina. Pirosis. miotomía extramucosa del EEI de Hellerigual eficacia. alcoholismo. edad avanzada (presbiesófago). hipersecreción de ácido). REFLUJO GASTROESOFÁGICO FISIOPATOLOGÍA. puede asociarse a dolor y disfagia. ANTAGONISTAS DEL CALCIO (nifedipino. disminución de la neutralización por la secreción salivar. elevada amplitud. excluir cardiopatía isquémica). esclerodermia. embarazo. Ensayos con ANTICOLINÉRGICOS [betanecol] (habitualmente de valor limitado). hemorragia. Diagnóstico. (4) pérdida del gradiente de presión EEI estómago: presión del EEI disminuida por el fumar. dilatación con globo hinchable (eficaz en el 85 % de los casos. pseudodivertículos. no está claro el papel de la hernia hiatal. Por ejemplo. el esófago en cascanueces . (1) Volumen gástrico aumentado (tras la comida. NITRATOS (dinitrato de isosorbida 5-10 mg SL antes de las comidas). disminución del vaciamiento esofágico por gravedad y peristaltismo. del cuerpo del esófago de comienzo simultáneo. betanecol. estrés emocional. ascitis). MIOTOMÍA LONGITUDINAL DEL MÚSCULO CIRCULAR del esófago. ESCLERODERMIA. ropa estrecha. Primarias (idiopáticas) o secundarias: esofagitis por reflujo. manometría: contracciones en el cuerpo esofágico que son de comienzo simultáneo. 10-20 mg SL antes de las comidas). irradiación. anticolinérgicos. neuropatía. Variantes. ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO. en casos graves resistentes. Tratamiento quirúrgico (reparación de Belsey. Registro del pH intraluminal de 24 horas: el test de reflujo más sensible. Es menos sensible que el registro del pH intraluminal de 24 horas. Dilatar las estenosis. a dosis de 20-40 mg diarios por la mañana. incluso en casos resistentes. Complicaciones: úlcera esofágica hemorragia. las comidas copiosas. disfagia debida a estenosis. Gammagrafía con coloide de sulfuro de 99mTc: para documentar y cuantificar el reflujo. o sucralfato (dosis iniciales iguales que en la úlcera péptica. espasmos. Antiácidos. Pirosis. alcohol. bloqueadores H2. . funduplicatura de Nissen.. General. detecta estenosis. esófago de Barrett. reparación de Hill) en casos graves . un benzoimidazol sustituido e inhibidor de la ATPasa dependiente de N+. cafeína. pueden ser útiles dosis de bloqueadores H2 superiores a las estándar (p. detecta esofagitis. Endoscopia y biopsia de mucosa: puede ser normal en el reflujo gastroesofágico. parkinsonismo. de 10 a 20 mg antes de las comidas y al acostarse (efectos secundarios: temblor. TRATAMIENTO. precanceroso). Tratamiento médico. chocolate. NO SE RECOMIENDA SU UTILIZACIÓN DURANTE MÁS DE 8 SEMANAS debido a la incertidumbre existente sobre los riesgos de la anacidez gástrica prolongada. dormir con la cabecera elevada: evitar el fumar. 800 mg de cimetidina orales dos veces al día. 25 mg antes de las comidas y al acostarse (efectos secundarios: sequedad bucal. Reducción del peso. . evitar en glaucomatosos o prostáticos). retención urinaria. administrados a través de sonda en el interior del esófago. DIAGNÓSTICO. pruebas complementarias en casos atípicos o refractarios. elevación de la prolactina) o betanecol.mucosa esofágica. Test de Bernstein: reproducción de los síntomas con HCI 0. Con frecuencia es preciso tratamiento a largo plazo. . para aumentar la presión del EEI y facilitar el vaciamiento gástrico metoclopramida.1 N. aspiración. comidas grasientas y zumos de cítricos. es muy eficaz. adenocarcinoma. Con frecuencia. 40 mg de famotidina por vía oral dos veces al día) o considerar añadir otro fármaco. en casos resistentes. Esofagograma baritado: frecuentes falsos negativos en reflujo o esofagitis. basta la anamnesis. 104). 300 mg de ranitidina por vía oral dos veces al día. cap.. pero no con salino normal. El omeprazol. . ej. esófago de Barrett (reemplazamiento del epitelio escamoso por epitelio columnar. K+. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. hipoparatiroidismo. antiácidos dilatar cualquier estenosis resultante. aspirina. Tratamiento: nistatina oral (100 000 U/mL) 5 mL cada 6 horas o chupar una pastilla de 10 mg de clotrimazol cada 6 horas. Tratamiento: puede ser autolimitado en personas inmunocompetentes lidocaína en forma viscosa para el dolor. en inmunodeprimidos. KCI. diagnóstico por endoscopia con biopsia. pp.) Para más detalles. quinidina. SIDA). citomegalovirus. factores anatómicos (p. hemoglobinopatía. R. con frecuencia seguidos de tratamiento de mantenimiento a largo plazo. hemorragia. ej. que puede requerir semanas o meses. 249 y 1222. el diagnóstico con esofagograma baritado (grandes defectos de repleción). puede presentarse con odinofagia disfagia. capítulo 42. ej. varicela-zóster. la esofagitis por herpes y varicela se trata con aciclovir a dosis de 250 mg/m2 IV cada 8 horas. K. CANCER DE ESÓFAGO. muguet oral (en el 50 %). En inmunodeprimidos (p. disfagia. cultivo. fiebre. En personas inmunodeprimidas (p. (Véase capítulo 107. endoscopia con cepillados (tinción de KOH). causticación esofágica. Herpesvirus I o II. Tratamiento. Suspender el medicamento causante. 200 a 400 mg diarios durante siete a diez días. diabetes. puede presentarse como odinofagia. sulfato ferroso.: Dysphagia. ej. y Diseases of the Esophagus.y refractarios. OTRAS FORMAS DE ESOFAGITIS ESOFAGITIS HERPÉTICA. tetraciclina. AINE. portadores de tumores malignos. biopsia. clindamicina. ESOFAGITIS POR CANDIDA. alprenolol. LES. Doxiciclina. después 200-400 mg orales cinco veces al día el CMV se trata con ganciclovir a dosis de 5 mg/kg IV cada 12 horas hasta la curación. cultivo. enfermos con SIDA). véase Goyal.. citología por cepillado.. ketoconazol. en HPIM 12. Factores predisponentes: decúbito tras ingerir las píldoras con pequeños sorbos de agua. aurícula izquierda grande o aorta elongada que impronta el esófago). capítulo 237. . Causa. en casos prolongados y en inmunodeprimidos. ESOFAGITIS POR PÍLDORAS. los pacientes con mala respuesta pueden ser tratados con 10-15 mg de anfotericina IV cada 6 horas hasta una dosis total de 300 a 500 mg. . pepsina) y factores «defensivos» implicados en la resistencia de la mucosa (moco gástrico. Se asocia invariablemente a datos histológicos de gastritis crónica activa. mastocitosis. GASTRITIS Y SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON ENFERMEDAD ULCEROSA PÉPTICA Es más frecuente en el bulbo duodenal (úlcera duodenal UD) y en el estómago (úlcera gástrica UG). canal pilórico.) UD. UG. cirrosis. FACTORES DE RIESGO Y ASOCIACIONES. Frecuentemente se encuentra gastritis y reflujo del contenido duodenal (incluyendo la bilis). H. Helicobacter pylori. microcirculación. gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison). «barrera» mucosa). Se debe al desequilibrio entre factores «agresivos» (ácido gástrico. (No demostrados: estrés.104 ENFERMEDAD ULCEROSA PÉPTICA. pero puede ser un requisito previo y actuar aumentando la susceptibilidad de la mucosa a la lesión por ácido y pepsina. CARACTERISTICAS CLÍNICAS. Puede aparecer también en el esófago. mareo duodenal. pylori: microorganismo espiral productor de ureasa que coloniza la mucosa gástrica antral en hasta el 100 % de las personas con UD y el 70 % con UG (las que no se deben a AINE). Herencia. UD. Su papel en la patogenia de la úlcera no está claro. tabaquismo. trasplante renal. Las tasas de excreción de ácido por el estómago son habitualmente normales o bajas. El uso crónico de salicilato o AINE puede ser responsable del 30 % de las UG y aumenta el riesgo de hemorragia o perforación. En un tercio de los pacientes hay hipersecreción relativa de ácido gástrico. Generales. También se encuentra en sujetos normales (la prevalencia aumenta con la edad). Dolor epigástrico quemante 90 minutos a 3 horas después de las comidas. bicarbonato. alcohol. café. con frecuencia nocturno. En el 50 % está elevado el pepsinógeno I sérico (rasgo autosómico dominante). insuficiencia renal crónica. hipercalcemia. yeyuno y divertículo de Meckel. enfermedad pulmonar crónica. prostaglandinas. que se alivia con la toma de alimento. . Glucocorticoides. Ocurren síntomas similares en personas sin úlceras pépticas demostradas («dispepsia no ulcerosa»). Hemorragia. TRATAMIENTO Medico. Gran variabilidad individual. úlcera de gran tamaño (> 2. Tras la curación 300 mg de cimetidina al acostarse (150 mg de ranitidina o nizatidina 20 mg de famotidina. Tratamiento de mantenimiento. perforación.5-3 cm). UD Endoscopia alta o estudio radiológico del tubo digestivo superior con bario. Los fármacos disponibles (en EEUU) son igual de eficaces (curan el 80-90 % de las UD y el 60 % de las UG en 6 semanas). resistencia al tratamiento. prevenir las complicaciones. Sólo las pautas de tratamiento que erradican H. UG. prevenir las recidivas. todas ellas al acostarse. se reservan para enfermos con recidivas frecuentes o que han sufrido una complicación. aversión a la comida. el 1 % de las úlceras de aspecto radiológicamente benigno se revelan malignas. Tratamiento farmacológico de la enfermedad ulcerosa péptica. En la UG. curar la úlcera. pylori del estómago parecen disminuir la tasa de recidiva ulcerosa posterior. Los hallazgos radiográficos sugestivos de malignidad son úlcera en el seno de una masa. penetración que causa pancreatitis aguda. anorexia. pliegues que no se irradian desde el borde ulceroso. pérdida de peso (en el 40 %). 2. recidivas frecuentes. TABLA 1041. COMPLICACIONES. obstrucción. y 1 g de sucralfato cada 12 horas) disminuyen la tasa de recidiva en el primer año del 60-70 al 20 %. La endoscopia alta es preferible para excluir la posibilidad de que la úlcera sea maligna (citología del cepillado. DIAGNÓSTICO. Fármaco Mecanismo Dosis Efectos colaterales . Dolor epigástrico quemante que empeora o no se modifica con la toma de alimento. Objetivos: aliviar el dolor.6 biopsias endoscópicas del borde ulceroso). el fumar impide la curación y debe abandonarse.UG. excluir tumor maligno (revisarlas endoscópicamente hasta la curación). sin embargo. Con los fármacos actuales es innecesaria la restricción dietética. responde peor al tratamiento estándar. las úlceras de gran tamaño se curan más despacio que las pequeñas (véase tabla 1041). Efectos colaterales Diarrea (Mg). Mecanismo Neutralización del ácido. 150 mg dos veces al día o 300 mg al acostarse. osteomalacia. P. Bloqueo del receptor H2. Ranitidina. ej. pero los efectos antiandrogénicos. Bloqueo del receptor H2. al Infrecuentes: antiandrógeno (dosis altas). 40 mg acostarse. dosis más bajas (15 mL después de las comidas y al acostarse) parecen ser igual de eficaces. síndrome lactoalcalino (elevación del Ca. Bloqueo del receptor H2. Dosis 140 mmol 1 h +3h después de las comidas y al acostarse (p. sobre el estado mental y el metabolismo de fármacos son menos frecuentes. Probablemente iguales a los de la .: 30 mL Maalox). ranitidina. HCO3 séncos. rara vez discrasias sanguíneas. Cr.Fármaco Antiácidos. creatinina. BUN. debido al carbonato Ca). Como la cimetidina. confusión. raros casos de hepatitis. estreñimiento (Al). 300 mg cuatro veces al día o 400 mg dos veces al día o 800 mg al acostarse. Famotidina. Cimetidina. 1' transaminasas séricas. ~ metabolismo hepático de fármacos. liga de las comidas y al acostarse o la pepsina.2. obstrucción. Para las complicaciones (hemorragia persistente o recurrente. Tratamiento quirúrgico de la úlcera duodenal. al Misoprostol.Fármaco Nizatidina. Omeprazol. Cirugía. TABLA 104. ~ metabolismo hepático de fármacos: aprobado sólo para el tratamiento a corto plazo (8 semanas) de ulceras refractarias y estados hipersecretores (síndrome de ZollingerEllison) debido al temor de que la anacidez inducida por el fármaco y la consiguiente hipergastrinemia puedan aumentar el riesgo de cáncer. Sucralfato. 20 mg por la Inhibe la mañana. perforación) o resistencia al tratamiento (determinar la gastrina sérica para excluir gastrinoma). Para la UD. K+ (bomba de protones) de la célula parietal gástrica. . 1 g 1 h antes Revestimiento de la úlcera. Para la UG debe realizarse gastrectomía subtotal. consúltese la tabla 104. Estreñimiento atrapamiento de fármacos que se administran con él. 2 g dos veces al día. contracción uterina (no usar en mujeres en edad fértil). Diarrea. Dosis 300 mg acostarse. 200 microg Prostaglandina cuatro veces al (favorece la para la defensa mucosa.2. Efectos colaterales Probablemente iguales a los de la ranitidina. ATPasa H+. AINE. día prevención de reduce la úlceras secreción ácida las inducidas por gástrica) . Mecanismo Bloqueo del receptor H2. sobrecrecimiento bacteriano). GASTRITIS NO EROSIVA. jugos pancreáticos y bilis. ej. cirugía. estrés grave (quemaduras. Tasa de recidiva 1% 10 % Tasa de complicaciones Máxima. shock. B12 y folato). Como alternativa. o ambas cosas. Mínima.Intervención Vagotomía + antrectomía (Billrroth l o II). de antagonistas del receptor H2 (p. puede darse misoprostol. hematemesis o melenas. náuseas. se recomienda la administración horaria de antiácidos líquidos por vía oral (p. Como figura en la tabla 104. ej. * Billrroth I = (gastroduodenostomía). Diagnóstico por endoscopia alta. sepsis.5-50 mg/h IV). y (9) carcinoma del muñón gástrico. 1 g oral cada 6 horas. (8) osteomalacia y osteoporosis (malabsorción de vitamina D y Ca). GASTRITIS GASTRITIS EROSIVA. Causada por aspirina. Tratamiento. Complicaciones de la cirugia (1)Obstrucción del asa aferente (Billrroth II). (Gastritis hemorrágica. (2) gastritis por reflujo biliar. traumatismo. puede administrarse un preparado semilíquido de sucralfato. (4) diarrea postvagotomía (5) bezoar (6) anemia (malabsorción de hierro. alcohol. generalmente . o insuficiencia respiratoria.. Billrroth II = gastroyeyunostomía. erosiones gástricas múltiples). éste no eleva el pH gástrico y de esta forma puede evitar el aumento de riesgo de neumonía por aspiración.* Vagotomía y piloroplastia. Para la prevención de las úlceras de estrés en enfermos críticos. 30 mL de Maalox ® ). 200 g orales 4 veces al día con los AINE para evitar las úlceras inducidas por AINE. Intermedia. gastritis atrófica. AINE. para mantener el pH gástrico 2 4. Tres patrones: gastritis superficial. 300 mg de cimetidina en embolada + 37. 2 . Suspender el agente causal y mantener la oxigenación y el volumen sanguíneo según necesidades. Puede ser asintomática o asociarse a molestia epigástrica. (3) síndrome de dumping (vaciamiento gástrico rápido con molestia abdominal + síntomas vasomotores postprandiales). Gastritis de las glándulas fúndicas (tipo A). renal o hepática).10 % superselectiva).. Vagotomía de células parietales (gástrica proximal. atrofia gástrica.1. (7) malabsorción (mezcla deficiente del contenido gástrico. Los tumores habitualmente son pancreáticos. pero habitualmente requiere utilizar un complicado tratamiento con varios fármacos (p. frecuente en los ancianos: los tipos atróficos pueden asociarse a aclorhidria.3). ej. Gastritis de Ménétrier (gastropatía hipertrófica). También puede conducir a gastritis atrófica y atrofia gástrica. DIAGNÓSTICO. Con frecuencia es asintomática. de crecimiento lento > 60 % malignos de 20 . TABLA 1043. por el test rápido de la ureasa en material de biopsia gástrica. secreción basal/secreción máxima > 60 %. con frecuencia múltiples. Confirmación. Generalmente es asintomática. gastritis eosinofílica. sífilis. y por la detección sérica de anticuerpos contra H. enfermedad de Crohn. virus. pylori puede hacerse histológicamente. pero puede asociarse a dispepsia. sarcoidosis. pylori. pylori. pseudolinfoma. pylori se asocia a resolución de la gastritis. SÍNDROME DE ZOLLINGER ELLISON (ZE) (GASTRINOMA) Debe barajarse su existencia cuando la enfermedad ulcerosa es grave. Gastritis superficial (tipo B). neoplasia hipofisaria). Gastritis de las glándulas pilóricas. Habitualmente antral y causada por H.. 50 mg orales de amoxicilina tres veces al día. estudio radiológico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados. tiene beneficios clínicos inciertos y puede ir seguido de recolonización del estómago por H. Secreción basal de ácido > 15 mmol/h. gastritis granulomatosa. Puede deberse a reflujo del contenido duodenal. anemia perniciosa y a aumento del riesgo de cáncer gástrico (el valor de la endoscopia de rastreo es incierto). y 500 mg orales de metronidazol tres veces al día durante 34 semanas). TIPOS ESPECÍFICOS DE GASTRITIS. gastritis por irradiación. o se asocia a úlceras en localizaciones atípicas o a diarrea. La erradicación de H. 30 mL de subsalicilato de bismuto por vía oral cuatro veces al día.asintomática. parásitos). hongos. infecciones (tuberculosis. pylori (véase más arriba).25 % se asocian a neoplasia endocrina múltiple tipo I (gastrinoma. refractaria al tratamiento. El diagnóstico de gastritis por H. Respuesta de . gastritis por cáusticos. hiperparatiroidismo. pero puede asociarse a úlceras gástricas. Tests de diagnóstico diferencial. Datos sugestivos. Gastrina sérica > 1000 ng/L o elevación de la gastrina de 200 ng/L tras la administración de secretina IV (véase tabla 104. por el test de la urea en el aliento. véase McGuigan. estreptozocina y 5-fluorouracilo) 40 % de respuestas parciales. aumentando la dosis hasta que la secreción gástrica de ácido máxima sea de < 10 mmol/h antes de la dosis siguiente.Entidad Ulcera duodenal. Síndrome de ZE. el tumor es con frecuencia multifocal e irresecable. Secreción ácido gástrica aumentada. en pacientes con NEM I. comenzando por una dosis de 40 mg/día por la mañana. y Mayer. La localización del tumor puede intentarse mediante ecografía. Anemia perniciosa. Hiperplasia de células G (gastrina) antrales. es el fármaco de elección durante la evaluación y en pacientes que no son candidatos a cirugía. resección masiva de intestino delgado.: Peptic Ulcer and Gastritis. Ocasionalmente. E. gastrina a Gastrina basal N*(</= 150ng/L) ↑↑↑ ↑ Secretrina IV NV+ ↑↑↑ ↑. R. en casos seleccionados. obstrucción crónica del estómago. Laparotomía exploradora con resección del tumor primario y de metástasis solitarias si es posible. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TRATAMIENTO. págs. en HPIM12. ej. NV Alimento Ligero ↑ NV ↑↑↑ * N = Normal. Para más detalles. J. hiperplasia de células G antrales. . 1229 y 1248. la vagotomía supraselectiva de las células parietales puede mejorar el control medicamentoso de la enfermedad ulcerosa. + NV = no varía.: Neoplasms of the Esophagus and Stomach. antro retenido postgastrectomía. vagotomía. Secreción ácido gástrica normal o disminuida. Zollinger. Quimioterapia para tumores metastásicos (p. cáncer gástrico. capítulo 239. gastritis crónica. El omeprazol. insuficiencia renal. En tumores no resecables. feocromocitoma. capítulo 238..Ellison . tomas de sangre venosa para determinación de gastrina. los gastrinomas se localizan en el duodeno u otras localizaciones extrapancreáticas. angiografía selectiva y. J. TC. . existe recuperación de la función pancreática normal. insuficiencia renal). úlcera péptica penetrada. (3) crepitantes en bases.. ej. Sin embargo. y el grado de elevación no predice la gravedad de la pancreatitis. postoperatorio. azatioprina. Los niveles de amilasa usualmente se normalizan en 48-72 horas. hipotensión. virus Coxsackie. ej. En la pancreatitis aguda. estrógenos. medicamentos (p. pentamidina). infecciones (p. obstrucción de la ampolla de Vater (p. angeítis necrotizante. La relación de los aclaramientos de amilasa/creatinina puede ser útil para distinguir entre la pancreatitis y otras causas de hiperamilasemia (p. C~m/C~r = . y (6) signo de Turner --modificación azulado . Se utilizan niveles séricos y urinarios simultáneos de amilasa. Van desde un ligero dolor abdominal hasta el shock. LABORATORIO I . Mycoplasma)... en la forma crónica existe un déficit funcional permanente y puede predominar el dolor. parotiditis. ej.UU. ácido valproico. ej. SÍNTOMAS Y SIGNOS. pancreatitis hereditaria. una amilasa sérica normal no excluye el diagnóstico de pancreatitis aguda. taquicardia. hipercalcemia. (4) dolor a la palpación abdominal y contractura.. tetraciclina. edematosa y necrotizante. páncreas divisum. Síntomas frecuentes: ( 1 ) Dolor continuo. Exploración física: ( 1 ) Febrícula. hepatitis viral. disminución de los ruidos abdominales. Las causas más comunes en los EE. lupus. tiacidas. ej. vasculitis (p. enteritis regional).. vómitos. pero no es válida en presencia de insuficiencia renal.105 PANCREATITIS PANCREATITIS AGUDA La diferenciación entre la pancreatitis aguda y crónica se basa en criterios clínicos.rojo purpúrica del color de los flancos debida al catabolismo tisular de la hemoglobina.. la macroamilasemia). púrpura trombótica trombocitopénica). (5) signo de Cullen --coloración azulada periumbilical debida a hemoperitoneo. Existen dos tipos anatomopatológicos de pancreatitis aguda. postcolangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP) metabólicas (p. sulfamidas. ETIOLOGÍA. son el alcohol y la colelitiasis. furosemida. (2) Nódulos cutáneos eritematosos debidos a necrosis de la grasa subcutánea. ascariasis. masa palpable en abdomen superior. derrame pleural (frecuentemente izquierdo). (2) náuseas. terebrante en mesoepigastrio irradiado a espalda. Amilasa sérica: Las grandes elevaciones ( > 3 veces lo normal) virtualmente aseguran el diagnóstico si se excluye patología de las glándulas salivares y perforación/infarto intestinal. Otras causas son traumatismos abdominales. hipertrigliceridemia. ej. 2. El nivel de lipasa sérica es más específico de enfermedad pancreática y permanece elevado durante 7-14 días 4. Tratamiento convencional: ( 1 ) analgésicos. No se ha demostrado la eficacia de la cimetidina (o fármacos análogos). (5) antibióticos si existe infección confirmada. En el 25 % de los enfermos existe hipoxemia. isquemia miocárdica. enfermedad del tejido conectivo. Los pacientes con pancreatitis grave de origen litiásico frecuentemente se benefician de papilotomía temprana ( < 3 días). como la meperidina. aneurisma disecante aórtico. y espasmo del colon transverso. aspiración nasogástrica. PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN 1. La TC puede confirmar el diagnóstico de pancreatitis (páncreas edematoso) y es útil para predecir e identificar complicaciones tardías. 2. Son útiles para excluir otros diagnósticos como la perforación abdominal. Las Radiografías de abdomen son anormales en el 50 % de los enfermos. colecistitis. La presencia de hipoalbuminemia y de elevaciones grandes de la láctico dehidrogenasa (LDH) se asocian a un aumento de la mortalidad. Hallazgos frecuentes son íleo total o parcial («asa centinela»). Debe considerarse la laparotomía con extracción del material necrótico y drenaje adecuado en pacientes que continúan deteriorándose a pesar del tratamiento convencional. lavado peritoneal y fármacos anticolinérgicos.(amunn_~ + Crxrlca)/(am"ri" + Crurinaria) El valor normal es de menos del 4 %. El ECG puede demostrar anomalías del segmento ST y de la onda T. si es sintomática. En el 15 % de los casos se detecta hipertrigliceridemia que puede determinar como artefacto un nivel normal de amilasa. 3. Perforación intestinal (especialmente por úlcera péptica). pero NO SON ESPECÍFICAS de pancreatitis. (2) líquidos y coloides IV (3) dieta absoluta. . isquemia mesentérica. la insuficiencia respiratoria y la infección pancreática. cetoacidosis diabética. (4) tratamiento de la hipocalcemia. cólico nefrítico. obstrucción intestinal aguda. Puede haber elevaciones transitorias de bilirrubina sérica. La mayoría (el 90 %) de los casos remiten en un periodo de 3 a 7 días. Es frecuente la leucocitosis (15 000-20 000/ L). TRATAMIENTO. glucagón. 3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. En la pancreatitis leve a moderada habitualmente puede empezarse por una dieta líquida una vez transcurridos 3 a 6 días. fosfatasa alcalina y aspartato aminotransferasa. neumonía. La pancreatitis fulminante normalmente requiere un soporte agresivo con líquidos y un tratamiento meticuloso del colapso cardiovascular. Otros tests: Existe hipocalcemia en aproximadamente un 25% de los pacientes. La ecografía con frecuencia no consigue visualizar el páncreas debido a la superposición de gas intestinal pero puede detectar litiasis biliar o edema o agrandamiento pancreático. UU. El tratamiento implica la aspiración nasogástrica y alimentación parenteral durante 2 a 3 semanas. hemorragia digestiva. (3) El absceso pancreático (cuya presencia viene indicada por fiebre. el tratamiento es de sostén. La mortalidad es mayor si existe insuficiencia respiratoria. La pérdida de peso. En el 25 % de los adultos. rotura o absceso. El tratamiento consiste en antibióticos y drenaje quirúrgico. bajo control de TC. también la hipertrigliceridemia. CID. Pueden detectarse por ecografía o TC abdominal. shock. infarto o rotura esplénica. En pacientes con un pseudoquiste que crece o se complica por hemorragia. derrame pleural. El dolor es el síntoma cardinal. debe realizarse pancreatografía seguida de cirugía. El diagnóstico de infección pancreática puede confirmarse por aspiración de flemones y pseudoquistes con aguja. SÍNTOMAS Y SIGNOS. Los flemones pueden sobreinfectarse dando lugar a la formación de absceso (véase más adelante). se desconoce la etiología. inflamado que debe sospecharse si el dolor abdominal. La exploración es con frecuencia normal. leucocitosis. hemocromatosis y fibrosis quística. coli. debe practicarse la cirugía.. obstrucción del colédoco. si no existe resolución en el plazo de 6 semanas. Las causas de pancreatitis recidivante son similares alas de la pancreatitis aguda. El síntoma habitual es el dolor abdominal y puede existir una masa en abdomen superior dolorosa a la palpación. Tempranas: Shock. Tardías: (1) El flemón pancreático es una masa de páncreas tumefacto. hipocalcemia o líquido peritoneal hemorrágico. . ETIOLOGÍA. PANCREATITIS CRÓNICA La pancreatitis crónica puede ocurrir en forma de episodios recidivantes de inflamación aguda superpuesta a una lesión previa del páncreas o como lesión crónica con dolor y malabsorción. Si fracasa el tratamiento médico. necrosis de la grasa subcutánea. íleo y deterioro rápido en un paciente que estaba recuperándose de una pancreatitis) es frecuentemente debido a E. necesidades masivas de coloides. hematuria. (2) Los pseudoquistes pancreáticos se desarrollan en 14 semanas. valorar la posibilidad de drenaje/aspiración con aguja bajo control de TC.COMPLICACIONES. El alcoholismo crónico es la causa más frecuente en EE. síndrome de distrés respiratorio del adulto. la fiebre y la hiperamilasemia duran más de 5 días. íleo. drenaje quirúrgico o resección. pancreatitis hereditaria. insuficiencia renal aguda. En pacientes estables y sin complicaciones. hipercalcemia. (4) La ascitis pancreática y los derrames pleurales se deben habitualmente a la disrupción del conducto de Wirsung. esteatorrea y otros signos y síntomas de malabsorción son frecuentes. Dirigido al control del dolor y la malabsorción. Puede aparecer retinopatía no diabética por déficit de vitamina A. puede ser precisa la insulina para controlar la glucemia.ANALÍTICA. Frecuente adicción a narcóticos. J. Los ataques intermitentes se tratan como la pancreatitis aguda. en la evolución aparece esteatorrea (concentración de grasa fecal > 9.. N.. Narcóticos para el dolor intenso. El test de la bentiromida. Aumento del riesgo de carcinoma pancreático. Es importante distinguirla del carcinoma pancreático. La pancreatectomía subtotal puede también controlar el dolor pero al precio de una insuficiencia exocrina y diabetes. P. Acute . La malabsorción se trata con una dieta pobre en grasas y con reposición de enzimas pancreáticos (8 tabletas convencionales ó 3 enteroencapsuladas con las comidas). TRATAMIENTO. Tardíamente. derrames. pero es frecuente la aparición de adicción.5% ). los agentes que reducen la producción de ácido (p. El test de estimulación con secretina suele ser una prueba sensible del déficit exocrino pancreático. NO hay tests de laboratorio ESPECÍFICOS de la pancreatitis crónica. Los niveles séricos de amilasa y lipasa son frecuentemente normales. Toskes. COMPLICACIONES. Ocasionalmente se producen hemorragias digestivas. necrosis de la grasa subcutánea y dolor óseo. El test de excreción urinaria de D-xilosa suele ser normal. puede ser de utilidad. Para más detalles. La cirugía puede controlar el dolor si existe una estenosis localizada del conducto pancreático. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con frecuencia muestra dilatación irregular del conducto de Wirsung y amputación de sus ramas. ictericia. La bilirrubina sérica y la fosfatasa alcalina pueden estar elevadas. puede requerir una biopsia guiada radiológicamente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. TÉCNICAS DE IMAGEN. J. Malabsorción de vitamina B12 en el 40 % de las inducidas por el alcohol y en todos los casos de fibrosis quística. una prueba simple y eficaz de la función exocrina pancreática. Las radiografías simples de abdomen revelan calcificaciones pancreáticas en el 30-60 % de los casos. K. véase Greenberger. Debido a que los enzimas pancreáticos se inactivan por el ácido. de zinc o de ambas sustancias. ej. e Isselbacher. La ecografía y la TC pueden poner de manifiesto pseudoquistes o dilatación del conducto pancreático.. el omeprazol o el bicarbonato sódico) pueden mejorar su eficacia (pero no debe darse bicarbonato con los preparados enteroencapsulados). P. Deben evitarse el alcohol y las comidas copiosas y grasientas. capítulo 260. .and Chronic Pancreatitis. en HPIM12. 1372. pág. . Enema opaca: pérdida de haustros. Inflamación de la mucosa del colon. úlceras lineales y engrosamiento de la submucosa que conduce a un patrón en empedrado. Entre las manifestaciones histológicas se encuentran inflamación transmural. fisuras. fístulas. pérdida de peso. el recto casi siempre afectado. irregularidad de mucosa. pero pueden comenzar a cualquier edad. tenesmo. granulomas. generalmente el íleon terminal. Diarrea sanguinolenta. hemorragia. pérdida de células caliciformes. limitados a recto y sigma). emisión de moco. Sigmoidoscopia/colonoscopia: mucosa eritematosa y granulosa. Máxima incidencia entre los 15 y 35 años. que puede detectarse con biopsias colonoscópicas tomadas en el seno de un plan de vigilancia. Infamación transmural. anemia. abscesos de las criptas. dolor abdominal. friable. ENFERMEDAD DE CROHN (EC) Anatomía patológica. COLITIS ULCEROSA (CU) Anatomía patológica. con una inflamación que se extiende. Megacolon tóxico. Afectación discontinua (áreas respetadas). engrosamiento de la pared intestinal. En casos graves. Manifestaciones clínicas. hipoalbuminemia. en grado variable en dirección proximal. con exudado. Se afecta cualquier parte del tubo digestivo. deshidratación. Complicaciones. ulceraciones. precedido de displasia (lesión precancerosa). Diagnóstico. perforación de colon. hipopotasemia. hallazgos histológicos son: lesión epitelial.106 ENFERMEDADES INTESTINALES INFLAMATORIAS Trastornos inflamatorios intestinales de etiología desconocida que afectan al tubo digestivo. pseudopólipos (mucosa en regeneración). el colon o ambos. hay un espectro amplio de gravedad (la mayoría de los casos son leves. fiebre. el riesgo de cáncer está en relación con la extensión y duración de la colitis. . sin solución de continuidad (no hay áreas respetadas). inflamación. úlceras. estenosis. rigidez. amiloidosis. colangiocarcinoma. pioderma gangrenoso. Shigella. diarrea (a menudo con sangre). toxina de Clostridium difficile. imagen en empedrado. colangitis esclerosante. ileítis aguda que semeja una apendicitis. Fiebre. enfermedad de Crohn cutánea.. Cutáneas: Eritema nodoso. no debe reemplazar al tratamiento farmacológico. La TC puede mostrar asas intestinales engrosadas. síndrome del colon irritable (no sangrante). iritis. enema opaco. Otros. Campylobacter. fatiga.Manifestaciones clínicas. flebitis. embolia pulmonar. abscesos. dolor abdominal. retraso del crecimiento en niños. radiografías seriadas del tubo digestivo alto. vejiga. Salmonella. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enterocolitis infecciosa. Enfermedad intestinal isquémica. Articulares: Artritis periférica. hepatitis crónica. neoplasia). actividad paralela a la de la enfermedad intestinal. Hepáticas: Esteatosis hepática. Raramente megacolon tóxico o perforación. vagina. TRATAMIENTO De sostén. loperamida) en enfermedad leve. nutrición parenteral o fórmulas enterales definidas (eficaces como tratamiento primario en la EC. fisuras anorrectales. Otras: Anemia hemolítica autoinmune. piel. Oculares: Epiescleritis. amebiasis. Fármacos antidiarreicos (difenoxilato. a menudo con formación de abscesos. tuberculosis. tejidos blandos. fístulas. actividad independiente de la enfermedad intestinal. Obstrucción intestinal (edema o fibrosis). úlceras que pueden ser profundas o longitudinales. 4. atropina. diverticulitis. espondilitis anquilosante y sacroileítis (asociadas a HLA B27). linfogranuloma venéreo. 3. fusionadas o abscesos. aftas. pericolangitis (colangitis esclerosante intrahepática). uveítis. Sigmoidoscopia/colonoscopia. gonorrea. litiasis urinaria de oxalato o ambos simultáneamente neoplasias intestinales malignas. pérdida de peso. Fístulas intestinales que comunican con intestino. tránsito intestinal: presencia de nódulos. MANIFESTACIONES EXTRAINTESTINALES (CU Y EC) 1. malabsorción de las sales biliares que lleva a formación de cálculos biliares de colesterol. papel importante en la preparación . hidratación IV y transfusiones en casos graves. áreas respetadas. Complicaciones. 2. Yersinia (ileítis aguda). enterocolitis por radiación. ej. fístulas. aunque con una elevada tasa de recidivas al reiniciar la alimentación oral. Diagnóstico. 5. lesión sangrante del colon (p. Toxicidad: neuropatía periférica. o en forma de enema: por ejemplo. en efectos colaterales más graves. CU: La colectomía (curativa) en resistencia al tratamiento. p. anastomosis de bolsa ileal con ano.125 g/día) e ir subiendo en incrementos de 0. sólo se ha demostrado su eficacia para mantener la remisión en la CU (500 mg orales cuatro veces al día). Glucocorticoides. sabor metálico. M. Útiles como agentes ahorradores de esteroides y en la EC refractaria (puede ser preciso un ensayo de 4 a 8 meses. etc. (Azatioprina. Para la fiebre y ciertos exantemas. exantema. . véase Glickman. Para más detalles.: Inflamatory Bowel Disease. 6-mercaptopurina. Toxicidad (generalmente debida al componente de sulfapiridina): ( 1 ) dosis dependiente: náuseas. El componente activo es el ácido 5-aminosalicílico (5-ASA). en primer ataque de CU puede ser preferible un goteo IV de ACTH ( 120 unidades/día). soporte emocional. capítulo 241. Cirugía. puede intentarse la desensibilización: tras dos semanas. cloroquina. hepatitis. EC: Resección en caso de obstrucción fija (o estricturoplastia).125 g/semana. ej. resistencia al tratamiento. hidrocortisona. unido a un transportador de sulfapiridina. Prednisona.~t. cáncer. reintroducir el fármaco a dosis muy bajas (0.5 mg/kg/ día). en forma de liberación lenta. ¿carcinógeno? Experimentales. pancreatitis. pancreatitis. aceite de pescado y otros. (2) idiosincrásica: fiebre. 40-60 mg orales al día y después bajar dosis lentamente. Alternativas a la ileostomía convencional iler. 50 mg orales diarios hasta una dosis de 1. rara vez anemia hemolítica (puede resolverse al bajar la dosis). megacolon tóxico (si no mejora con tratamiento médico agresivo en 24-48 horas). Ciclosporina. cada dos o tres noches. cefalea. displasia grave. Fármacos inmunosupresores. Toxicidad: inmunosupresión.preoperatoria del enfermo malnutrido). R. ¿carcinógenos? Metronidazol. y (3) miscelánea: oligospermia. abscesos. 100 mg IV tres veces al día o su equivalente en pacientes hospitalizados. no reiniciar la administración. Enemas de retención nocturnos de hidrocortisona en la proctosigmoiditis. en HPIM12. 1268.. después. Nuevos fármacos alternativos: 5-ASA (mesalamina) unido a otros transportadores.lmiA ~nntin~nt~ (bolsa de Koch). enemas de 4 g de 5-ASA en colitis ulcerosa distal (p. Son útiles en enfermedad grave y en EC ileal o ileocólica.. Sulfasalazina. fístulas sintomáticas persistentes. Parece ser eficaz en EC cólica (500 mg orales dos veces al día) y en la EC perineal refractaria (10-20 mg/kg orales diarios). un enema de retención cada noche hasta remisión). útil en la enfermedad colónica de intensidad leve a moderada (1-1. neutropenia.5 g orales cuatro veces al día). metotrexato. . con . los negros resultan más frecuentemente afectados que los blancos. cisplatino] prolonga la supervivencia y mejora algo las posibilidades de curación. Diagnóstico. principales factores de riesgo de carcinoma epidermoide: abuso de alcohol. hipercalcemia (secreción por los carcinomas epidermoides de péptido relacionado con la parathormona). opiáceos fumadores. Disfagia progresiva (inicialmente a sólidos.107 TUMORES DEL TUBO DIGESTIVO CARCINOMA DE ESÓFAGO Quinto tumor en frecuencia en los varones. Anatomía patológica. Adenocarcinoma. Etiología y factores de riesgo.UU. En conjunto. o como extensión directa de adenocarcinomas gástricos proximales. Características clínicas. la TC. déficit de vitamina A. ocasionalmente grave. que nacen en zonas de metaplasia columnar (esófago de Barrett) en tejido glandular. tilosis. Incidencia máxima en ciertas zonas de China Irán y Unión Soviética. después a líquidos). fístula traqueosofágica). afonía (parálisis del nervio laríngeo). Tratamiento Carcinoma epidermoide: La resección quirúrgica tras quimioterapia [5-fluorouracilo (5-FU). otros factores de riesgo: ingestión de lejía y estenosis esofágica. fumadores (la asociación es sinérgica). supervivencia a 5 años < 5 %. hemorragia infrecuente. Causa desconocida. < 15 % adenocarcinomas. dolor torácico (por diseminación mediastínica). frecuente pérdida rápida de peso. la esofagogastroscopia con endoscopio flexible es el método más sensible y específico. síndrome de Plummer-Vinson. más frecuentemente en los dos tercios superiores. zinc y molibdeno. acalasia. En EE. menos frecuente en mujeres. broncoaspiración (obstrucción. son raros el linfoma y melanoma. exposición a radiación. cáncer de cabeza y cuello. el 40 % son resecables. ingestión de té extremadamente caliente. Rara vez es posible la resección es curativa. exploración frecuentemente sin hallazgos. El 85 % son carcinomas epidermoides. habitualmente de tercio distal. valiosa para evaluar la diseminación local y ganglionar. confirmación anatomopatológica con biopsia endoscópica y examen citológico de los cepillados de la mucosa (ninguno de los dos por sí solo es lo suficientemente sensible). El esofagograma baritado con doble contraste es útil como test de detección. febrícula. máxima incidencia en el sexto y séptimo decenios de la vida. Enfermedad de Ménétrier. Causa desconocida. dermatomiositis. gastroyeyunostomía. vómitos (en enfermedad pilórica o diseminada). China. gastrectomía Billrroth II. Frecuentemente se precisa gastrostomía o yeyunostomía para el soporte nutricional. peritoneo. pólipos adenomatosos gástricos. y el leiomiosarcoma del 3 %. masa periumbilical. palidez y caquexia. saciedad precoz. disfagia (en los situados en el cardias). es infrecuente la presencia de masa palpable. con pérdida de peso. comidas muy saladas.supervivencia de menos de una quinta parte de ellos a los 5 años. Anatomía patológica. dos tercios nacen en el antro o curvadura menor. anemia perniciosa. dos veces más frecuente que el cáncer de esófago. supervivencia global a los 5 años. Chile. alimentos ahumados. náuseas en muchos casos. anorexia. componente ambiental en los focos de tumores. menos comunes los infiltrativos difusos (linitis plástica) o de extensión superficial (lesiones difusas más prevalentes en sujetos más jóvenes. ascitis. Hallazgos analíticos: anemia ferropénica en dos tercios de los enfermos. ligero aumento de riesgo en el grupo sanguíneo A. son comunes la hemorragia digestiva aguda o crónica (por ulceración mucosa). inferior al 15 %. con máxima incidencia en Japón.UU. es infrecuente la extensión sistémica. Etiología y factores de riesgo. pólipos gástricos hiperplásicos (los dos últimos se asocian a gastritis atrófica). adenopatía supraclavicular o de los ganglios escalenos. sangre . CARCINOMA GÁSTRICO Frecuente a nivel global. radioterapia. 90 % adenocarcinomas. hígado. Varios factores dietéticos guardan correlación con aumentos de incidencia: nitratos. la diseminación metastásica puede manifestarse en forma de hepatomegalia. dilatación mecánica. prótesis intraluminal para evitar el tumor y cirugía derivativa.. Características clínicas. ovárica o prerrectal (anaquel de Blummer). acantosis nigricans o múltiples queratosis seborreicas). como lo sugieren los estudios con emigrantes y sus familias. otros factores de riesgo: gastritis atrófica. habitualmente focales (polipoides. La exploración frecuentemente normal en fases tempranas. anomalías cutáneas (nódulos. Tratamientos paliativos son la ablación con láser. espectacularmente en EE. El linfoma es la causa de aproximadamente el 7 % de los tumores malignos gástricos (la localización extranodal más frecuente en pacientes inmunológicamente competentes). Diseminación primaria a ganglios linfáticos locales. con notable variabilidad geográfica). Irlanda la incidencia decrece en todo el mundo. posteriormente dolor a la palpación abdominal. Relación varones:mujeres = 2:1. Se presenta frecuentemente como molestia epigástrica progresiva. la presencia de un componente genético es sugerida por un aumento de la incidencia en parientes de primer grado de los enfermos. ulcerados). la cirugía. confirmación anatomopatológica por biopsia y examen citológico de los cepillados de la mucosa. la radioterapia 4. Diagnóstico. Características clínicas. • la invasión más profunda y las metástasis ganglionares disminuyen la supervivencia a 5 años al 20 % en los pacientes con tumores resecables en ausencia de diseminación metastásica evidente. 3. . y la quimioterapia. el linfoma gástrico irresecable se trata con radioterapia y quimioterapia. • los raros tumores limitados a la mucosa son resecables y se curan en el 80 % de los casos.oculta en heces en el 80 %. los síndromes de poliposis incluyen el de Peutz-Jeghers y la poliposis familiar (hamartomas y adenomas). Habitualmente asintomáticos. Adenocarcinoma: La gastrectomía ofrece la única posibilidad de curación. siendo raros los adenomas. Leiomiosarcoma: La resección quirúrgica es curativa en la mayoría de los pacientes. las biopsias superficiales son menos sensibles en los linfomas (frecuentemente submucosos). Tratamiento. Linfoma: Resecable en el 50 % de los pacientes. en ocasiones con supervivencias prolongadas. síndrome de Gardner (adenomas) y síndrome de Cronkhite-Canada (pólipos quísticos). • El tratamiento paliativo del dolor y la obstrucción incluye 1. 2. rara vez se asocia a pancitopenia o anemia hemolítica microangiopática (por infiltración medular). la dilatación endoscópica. lo que da lugar a una supervivencia a 5 años del 50 %. 2. El estudio radiológico baritado con doble contraste es un test de detección adecuado. hamartomas y leiomiomas. es importante diferenciar las úlceras gástricas benignas de las malignas con biopsias múltiples y seguimiento para demostrar la curación de la úlcera. el 30 % de los adenomas y ocasionalmente los pólipos hiperplásicos se asocian a tumores gástricos malignos. Tratamiento. Véase más adelante la sección sobre pólipos de colon. 1. ocasionalmente se presentan con hemorragia o molestias epigástricas vagas. la gastroscopia es la prueba má á á•á ífica. Resección endoscópica o quirúrgica. 3. La TC puede ayudar a determinar la resecabilidad del tumor. los más frecuentes son los pólipos hiperplásicos. o reacción leucemoide o tromboflebitis migratoria. TUMORES GÁSTRICOS BENIGNOS Mucho menos frecuentes que los tumores gástricos malignos. el riesgo de degeneración maligna correlaciona con el tamaño y es mayor en los pólipos sésiles. la angiografía (para detectar plexos de vasos tumorales) o la laparotomía son frecuentemente necesarias para el diagnóstico. Extirpación quirúrgica. la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado puede presentarse como malabsorción intestinal. ningún tratamiento actual modifica el curso variable de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado. Anatomía patológica. tumores carcinoides. el síndrome carcinoide queda restringido a enfermos con diseminación metastásica en el hígado. Tratamiento. frecuentemente coexisten con adenomas benignos. Presentes en > 15 % de los adultos. Habitualmente son benignos. pueden causar hemorragia y. los leiomiosarcomas son raros y frecuentemente de gran tamaño en el momento del diagnóstico. aumento de la incidencia de linfomas en pacientes con enteropatía sensible al gluten. La mejor técnica diagnóstica es el estudio radiológico con bario. quimioterapia adyuvante para el linfoma focal. obstrucción. los más frecuentes son los adenomas (habitualmente duodenales). Tumores infrecuentes ( el 5 % de todas las neoplasias digestivas) se presentan habitualmente con hemorragia. la instilación directa de contraste en el intestino delgado (enteroclisis) revela ocasionalmente tumores que no se ven en las radiografías habituales del intestino delgado. no se ha demostrado la eficacia de la quimioterapia o radioterapia en otros tumores de intestino delgado. tumores difusos habitualmente asintomáticos. situados usualmente en el duodeno (en la ampolla de Vater o sus proximidades) o yeyuno. Los linfomas suponen el 25 % y pueden presentarse como una masa focal (tipo occidental) o como infiltración difusa (tipo Mediterráneo). pedunculados o sésiles. sigmoidoscopia o colonoscopia. dolor abdominal. leiomiomas (intramurales) y lipomas (habitualmente ileales). pérdida de peso u obstrucción intestinal (intermitente o fija). rara vez. diagnóstico por enema opaco. el 65 % se encuentran en el rectosigma. PÓLIPOS DEL COLON ADENOMAS TUBULARES.TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Características clínicas. Diagnóstico. habitualmente asintomáticos. Tratamiento: Colonoscopia completa para detectar lesiones síncronas (presentes en el . la TC es útil para evaluar la extensión tumoral (especialmente en linfomas). El 50 % de los malignos son adenocarcinomas. enfermedad de Crohn que afecta al intestino delgado y síndrome de inmunodeficiencia adquirida. vigilar la presencia de enfermos de intestino delgado con determinaciones de sangre oculta en heces después de la colectomía. rara vez mayores de 5 mm. Es discutida la colectomía profiláctica. ADENOMAS VELLOSOS. lipomas. Tratamiento: Colectomía total o subtotal con ileoproctostomía profiláctica antes de los 30 años. no tienen potencial maligno. No precisan tratamiento. Síndrome de Turcot: Variante rara de la PCF con tumores cerebrales malignos asociados. adenocarcinoma ampular. incidencia aumentada de pólipos gastroduodenales. Poliposis juvenil: Múltiples hamartomas de colon e intestino delgado. prevalencia mayor en colon izquierdo. seguimiento mediante colonoscopia cada 2-3 años. 4. estudios de detección colonoscópicos o radiológicos de hermanos y descendientes de los pacientes con PCF hasta la edad de 35 años. . alto riesgo de malignidad (hasta el 50 % cuando son mayores de 2 cm). habitualmente un hallazgo casual en la colonoscopia. herencia autosómica dominante asociada a una delección en el cromosoma 5: carcinoma de colon por degeneración maligna del pólipo en el 100 % de los enfermos a los 40 años. Generalmente mayores que los adenomas tubulares en el momento del diagnóstico. Tratamiento: Como en la PCF. Asintomáticos. Tratamiento: Igual que el de la PCF. 2. PÓLIPOS HIPERPLÁSICOS. la poliposis difusa se asocia con cierto grado de incremento de la incidencia de cáncer de colon por degeneración maligna de pólipos adenomatosos intercalados. es común la hemorragia digestiva. los pólipos son más frecuentes en el intestino delgado que en el colon. No se recomienda la cirugía profiláctica. es frecuente la hemorragia intestinal. Poliposis colónica familiar (PCF): Poliposis adenomatosa pancolónica difusa (hasta varios miles de pólipos). Tratamiento: Igual que los adenomas tubulares. ocasionalmente invaginación rara vez recidivan tras la extirpación.30 %). la reacción subtotal evita la ileostomía pero requiere vigilancia proctoscópica frecuente. 5. 3. desmoides). otros síntomas: dolor abdominal. Síndrome de Peutz-Jeghers: Numerosos pólipos hamartomatosos en la totalidad del tubo digestivo. osteomas. resección endoscópica (cirugía si el pólipo es grande o inaccesible a la colonoscopia). frecuentemente pediculados. Variante de la PCF con tumores de partes blandas asociadas (quistes sebáceos. ocasionalmente asociados a diarrea secretora rica en potasio. diarrea. aumento del riesgo de cáncer en localización digestiva y extradigestiva. SÍNDROME DE POLIPOSIS HEREDITARIA I . Síndrome de Gardner. . prevalencia mayor en países desarrollados. igual frecuencia en varones y mujeres.. aneuploidía.UU. en este grupo la supervivencia es mejor si se afectan < 5 ganglios). del 30-60 % en afectación de los ganglios linfáticos regionales (estadio C. asbestosis. del 70-85 % si penetra hasta la muscular o la serosa (estadio B. sesiles. Los tumores en pacientes con historia familiar cargada de tumores malignos se sitúan frecuentemente en colon derecho y se suelen presentar antes de los 50 años. invasión venosa. en familias con elevada prevalencia de cáncer y en pacientes con historia de cáncer de mama o ginecológico. adherencia a órganos adyacentes. los estudios con emigrantes la correlación del riesgo con dietas con escaso contenido en fibra y ricas en grasa animal sugieren factores ambientales. > 15 años de ureterosigmoidostomía. colitis de Crohn. el mejor predictor pronóstico único es el grado de invasión en el momento de la cirugía (CLASIFICACIÓN DE DUKES): supervivencia a 5 años > 90 % en el cáncer confinado a la mucosa y submucosa (estadio A).. > 10 años de historia de colitis ulcerosa. Los tumores del rectosigma pueden diseminarse tempranamente al pulmón debido al drenaje venoso paravertebral sistémico de esta zona. aumento del riesgo en pacientes con hipercolesterolemia. del 5 % con metástasis a distancia (p. pulmón. hueso. Etiología y factores de riesgo. delecciones específicas en los cromosomas 5.CÁNCER DE COLON El segundo cáncer interno más frecuente en humanos. perforación intestinal. estadio D). Causa desconocida. hígado. posible disminución del riesgo con suplemento dietético de calcio a largo plazo. Anatomía patológica. responsable del 20 % de las muertes por cáncer en los EE. aunque no se ha demostrado el efecto directo de la dieta. histología poco diferenciada. antígeno carcinoembrionario sérico (CEA = carcinoembryonic antigen) preoperatorio > 5 ng/mL ( > 5 g/L). Casi siempre adenocarcinoma 75 % localizados distalmente al ángulo esplénico (excepto cuando se asocian a poliposis o síndromes cancerosos hereditarios). ej. elevada prevalencia en pacientes con bacteriemia por Streptococcus bovis. enfermedad arterial coronaria. 17 y 18. la supervivencia en este grupo es peor con la penetración del tumor en la grasa pericólica). riesgo aumentado en familiares en primer grado de los enfermos. vegetantes o constrictivos. pueden ser polipoides. en síndromes de poliposis familiar. Otros predictores de mal pronóstico. su incidencia aumenta espectacularmente por encima de los 50 años. los subtipos y el grado de diferenciación no guardan correlación con el curso. hierro. ColoTest. aspirina. ingestión de carne roja. fístula. FALSOS NEGATIVOS. la resección de metástasis hepáticas aisladas es posible en casos seleccionados. si se detectan pólipos. tenesmo) y dolor abdominal o de espalda. Resección quirúrgica de segmentos del colon que contienen tumor. el enema baritado con doble contraste diagnosticará aproximadamente el 85 % de los cánceres de colon fuera del alcance del sigmoidoscopio. Tumor avanzado (no resecable localmente o metastásico): la quimioterapia sistémica (5-FU y ácido folínico). alteración del hábito intestinal (heces de calibre disminuido.Características clínicas.): FALSOS POSITIVOS. nivel plasmático de CEA y posiblemente TC abdominal. permite la biopsia del tumor y la extirpación de pólipos síncronos. quimioterapia adyuvante (5-FU y levamisol) para disminuir la tasa de recidivas de tumores en estadio C (puede mejorar la supervivencia). la radioterapia o la combinación de ellas pueden paliar los síntomas. la evaluación preoperatoria para determinar el pronóstico y el abordaje quirúrgico comprende radiografías de tórax. pero es hasta cierto punto más cara. sangrado . más de la mitad de todos los cánceres de colon están al alcance del sigmoidoscopio flexible de 60 cm. pruebas bioquímicas hepáticas. ingestión de vitamina C. Prevención. sangre oculta en heces o pérdida de peso. hernia inguinal. la determinación periódica del CEA sérico es útil para el seguimiento del tratamiento y determinar si existe recidiva. la radioterapia no supone beneficios en tumores más proximales. la colonoscopia es la prueba más sensible y específica. diarrea intermitente. Los cánceres de ciego y colon ascendente se presentan con más frecuencia con síntomas de anemia. Enfermedad localizada. quimioterapia intraarterial [floxiuridina (F UDR)]. Diagnóstico. hallazgos analíticos: anemia en el 50 % de los tumores del lado derecho. examen radiológico o colonoscópico al año. otras complicaciones: perforación. repetir la colonoscopia al año de la resección. etc. vólvulo. El diagnóstico temprano se facilita realizando tests de sangre oculta fecal en personas asintomáticas (véase más adelante). hemograma completo. estreñimiento. Los cánceres de colon izquierdo se presentan frecuentemente con rectorragia. La detección temprana del carcinoma de colon puede facilitarse por el examen sistemático de heces para detección de sangre oculta (Hemoccult II. y si es normal repetir cada 3 años. con test de detección selectiva («screening») habituales intermedios (véase más adelante). Tratamiento. hemorragia digestiva alta. Seguimiento tras resección curativa: Pruebas de bioquímica hepática anuales. radioterapia pélvica adyuvante (con o sin quimioterapia asociada) para disminuir la tasa de recidivas locales del carcinoma rectal (sin efecto aparente sobre la supervivencia). Para más detalles.: Gastrointestinai Bleeding. pág. se recomienda • el examen anual en pacientes de más de 40 años. R. J. K. 1289. capítulo 238. • se recomienda la sigmoidoscopia flexible de detección («screening») cada 3 años. Mayer. 1248. M. en HPIM 12. véase Mayer. J. J. Una valoración más intensiva de familiares en primer grado de pacientes con carcinoma de colon frecuentemente incluyen enemas baritados de doble contraste o colonoscopia de detección a partir de los 40 años. pág.. J. la determinación sistemática de sangre oculta en heces no ha demostrado afectar a la mortalidad global por carcinoma de colon. 261. capítulo 46. más temprano en pacientes de alto riesgo (véase más arriba).intermitente.: Neoplasms of the Esophagus and Stomach. • el estudio de personas asintomáticas permite una detección más temprana del cáncer de colon (estadio de Dukes más precoz) y mayor tasa de resecabilidad. • el estudio cuidadoso de todos los pacientes con tests de sangre oculta en heces positivos (con sigmoidoscopia flexible y enema opaco de doble contraste o sólo colonoscopia) revela pólipos en el 20 a 40 % y carcinoma en el 5 %. .: Tumors of the Large and Small Intestine. capítulo 243 pág. R. Isselbacher. y Richter. • sin embargo. . 10-40 mg orales cuatro veces al día). heces pastosas. pirosis. evitar el estrés o los factores desencadenantes. p. anticolinérgicos (p. PARA LA DIARREA puede ensayarse ocasionalmente la loperamida (2 comprimidos cada mañana y después una dosis tras cada deposición suelta hasta un máximo de 8 al día. dolor de espalda. ej. Fisiopatología. AUMENTO DEL RESIDUO de la dieta (fibra. Tratamiento. disminución de la motilidad en la diarrea). histeria. a continuación titular la dosis). La enfermedad digestiva más frecuente en la práctica clínica. moco en heces (no sangre). y (3) diarrea crónica indolora.. 1 cucharada dos o tres veces al día). intolerancias alimenticias específicas Manifestaciones clínicas. considerar sigmoidoscopia y estudios radiológicos baritados para excluir enfermedad inflamatoria intestinal o tumor maligno.108 ENFERMEDADES ANORRECTALES DEL COLON Y SÍNDROME DE COLON IRRITABLE Un trastorno motor que se caracteriza por alteración del hábito intestinal. al valorar descartar giardiasis. clorhidrato de diciclomina. Diagnóstico. Alteración de la motilidad del colon (aumento de la motilidad de reposo del colon en el colon espástico. ENFERMEDAD DIVERTICULAR Hernias o protrusiones en forma de saco de la mucosa a través de la muscular por los . Con frecuencia por anamnesis. extracto de psyllium. mareos. debilidad. en unos pocos casos. alteraciones psicológicas (depresión. relación hembras/varones = 2:1. distensión. heces festoneadas o del grosor de un lápiz. rasgos obsesivocompulsivos). frecuencia urinaria.. PARA EL DOLOR. (2) estreñimiento y diarrea alternantes. Metamucil ®. déficit de lactasa intestinal o hipertiroidismo. palpitaciones. ej. difenoxilato (Lomotil ®) hasta 2 comprimidos cuatro veces al día) o colestiramina (hasta un sobre mezclado con agua por vía oral cuatro veces al día). los medicamentos colinérgicos la colecistoquinina. TRANQUILIZAR al paciente. en algunos pacientes. la motilidad aumenta en respuesta al estrés. Con frecuencia comienza antes de los 30 años. dolor abdominal y ausencia de patología orgánica detectable. Tres variantes: ( 1 ) colon espástico (dolor abdominal crónico y estreñimiento). Evitar cirugía. Asintomática. resección quirúrgica en casos refractarios o con recidivas frecuentes. ej. vómitos y dolor y distensión abdominal que imita una obstrucción mecánica. alteración del hábito intestinal. parkinsonismo. 2 g cada 6 horas IV o imipenem. perforación. clorhidrato de diciclomina 10-40 mg cuatro veces al día). fístula (vejiga. Si persiste. TRASTORNOS VASCULARES (INTESTINO DELGADO Y GRUESO) MECANISMOS DE LA ISQUEMIA MESENTÉRICA. Metamucil ®. absceso hepático. dieta baja en fibra. cefoxitina. artritis . 2 Dolor. en pacientes ambulatorios. fiebre. idiopática.. Dolor en fosa ilíaca izquierda recurrente que se alivia con la defecación. 3. Presentaciones clínicas y tratamiento 1. líquidos IV. ampicilina o tetraciclina. distrofia muscular. Tratamiento: Dieta absoluta. 500 mg IV cada 6 a 8 horas). anticolinérgicos (p.. contraceptivos orales. con frecuencia a partir de colon ascendente y autolimitada. Diverticulitis: Dolor. Habitualmente en ausencia de diverticulitis. leucocitosis. infección. Primaria: Neuropatía visceral familiar. extracto de psyllium (p. Antibióticos orales para el sobrecrecimiento bacteriano (p. poliarteritis. estreñimiento y diarrea alternante. Diagnóstico por enema opaco. diabetes. ej. embolia (fibrilación auricular. miopatía visceral familiar. amiloidosis. colon doloroso a la palpación. Secundaria: Esclerodermia. estenosis. vasculitis (LES. 1 cucharada oral dos o tres veces al día). Tratamiento. ej. 17). anticoagulante lúpico. Causas. neoplasia. 500 mg orales cuatro veces al día (dieta líquida limpia). PSEUDOOBSTRUCCIÓN INTESTINAL Ataques recurrentes de náuseas. idiopática). En casos refractarios. postquirúrgica. posiblemente debidas a aumento de la presión intraluminal. 500 mg orales cuatro veces al día una semana al mes). antibióticos (p. enfermedad celíaca. trombosis venosa (traumatismo.. piel. 4. tetraciclina. vagina. Complicaciones: absceso pericólico.. ej. cirrosis. valorar la hiperalimentación parenteral a largo plazo. más frecuente en el sigma. ( 1 ) Oclusivos: Trombo arterial (ateroesclerosis). desequilibrio electrolítico. déficit de antitrombina III. partes blandas). cardiopatía valvular). déficit de proteína S o C. medicamentos. Tratamiento: dieta rica en fibra.puntos de penetración de las arterias nutricias. Ataques agudos--descompresión intestinal con sonda larga. tratar con arteriografía mesentérica e infusión arterial de vasopresina o cirugía (véase cap. Hemorragia. puede complicarse con esteatorrea por sobrecrecimiento bacteriano. rojas brillantes.30 minutos después de una comida. embolización arteriográfica o. cólico periumbilical. ANGIODISPLASIA DE COLON Ectasias vasculares. insuficiencia cardíaca. El diagnóstico es arteriográfico (racimos de pequeños vasos. ulceraciones. impresiones digitales (edema de la submucosa). el recto frecuentemente preservado. COLITIS ISQUÉMICA. Dolor periumbilical excesivo con respecto al dolor a la palpación. 17). que dura varias horas. habitualmente en colon derecho. valorar arteriografía celíaca y mesentérica temprana y embolectomía quirúrgica. ENFERMEDADES ANORRECTALES . «Angina abdominal» --dolor sordo.reumatoide. Responsables de hasta el 40 % de los casos de hemorragia digestiva baja crónica o recidivante en ancianos. en personas de más de 60 años. líquidos IV). Pueden asociarse a estenosis aórtica. pérdida de peso. Dolor abdominal bajo intenso. niveles hidroaéreos. en caso necesario. Evaluar con arteriografía mesentérica la posibilidad de «bypass» quirúrgico con injerto. impresiones digitales. En caso de sospecha de embolia arterial. hipotensión. friabilidad. Habitualmente debida a enfermedad no oclusiva en pacientes con ateroesclerosis. INSUFICIENCIA MESENTÉRICA CRÓNICA. (Ver CÁNCER DE COLON) (cap. La hemorragia puede tratarse con coagulación colonoscópica eléctrica o por láser. hemorragia digestiva. Los signos peritoneales indican infarto intestinal que requiere resección quirúrgica. La radiografía abdominal revela dilatación del colon. 107 ). La radiografía abdominal muestra distensión intestinal. opacificación temprana y prolongada de la vena de drenaje) o colonoscópico (lesiones planas. resección quirúrgica ante infarto o estenosis postisquémica. PÓLIPOS Y CÁNCER DE COLON (pólipos (Ver PÓLIPOS DEL COLON) y Ca de colon. náuseas. ISQUEMIA MESENTÉRICA AGUDA. y (2) No oclusivos: hipotensión. hemicolectomía derecha (véase cap. 15 . alteración del hábito intestinal. rectorragia. púrpura de Henoch-Schönlein). vómitos. Tratamiento conservador (dieta absoluta. como helechos). La sigmoidoscopia muestra hemorragia submucosa. arritmia. distensión. Tratar el dolor con laxantes que aumentan el volumen de heces y reblandecedores de heces (extracto de psyllium. J. K. infección fúngica o parasitaria. Tratar con limpieza cuidadosa después de la defecación glucocorticoide tópico. analgésicos a demanda. 100-900 mg/día). Hemorroidectomía quirúrgica en casos graves o refractarios. docusato sódico. embarazo.HEMORROIDES. Pueden ser externas. 1281. Con frecuencia de causa no clara. agente antifúngico si está indicado. Isselbacher. . Debidas a aumento de presión hidrostática en el plexo venoso hemorroidal (esfuerzo al defecar. puede deberse a deficiente higiene. compresas de Hamamelis. hipertensión portal). pág. baños de asiento de una a cuatro veces al día. T.: Diseases of the Small and Large Intestine. PRURITO ANAL. trombosadas.. agudas (prolapsadas o estranguladas) o sangrantes. internas. Para más detalles. véase a Mont. en HPIM. J. La hemorragia puede requerir ligadura con banda de goma o escleroterapia de inyección. capítulo 242. 12. . Ocasionalmente. dura varias horas y ocasionalmente se irradia a la escápula derecha o la espalda.. Laboratorio. reflujo gastroesofágico. Epidemiología. En los EE.UU. Se producen síntomas cuando los cálculos producen inflamación u obstrucción del cístico o colédoco.. Relación mujeres/ varones = 4:1. es decir. Muchos cálculos biliares son «silentes». La mejor prueba diagnóstica es la ecografía. Sólo el 10 % de los cálculos biliares son radioopacos. que habitualmente es un dolor constante en hipocondrio derecho o epigástrico. pigmentarios y mixtos. se presentan en sujetos asintomáticos. Dado que el riesgo de desarrollar complicaciones que requieren cirugía es bajo en sujetos asintomáticos. que ocurre 30 a 90 minutos después de las comidas. cólico biliar a pesar de restricción dietética (dieta pobre en grasas)]. elevaciones leves y transitorias de la bilirrubina [ < 85 µmol/L ( < 5 mg/dl)] acompañan al cólico biliar. Procedimientos diagnósticos de imagen. La colecistografía oral requiere una vesícula funcionante y un nivel de bilirrubina < 51 mol/L ( < 3 mg/dl). debe reservarse la colecistectomía programada para: (1) pacientes sintomáticos [es decir. Un millón de nuevos casos anuales de colelitiasis en EE. síndrome del colon irritable. y hepatitis.UU. uso de estrógenos o anticonceptivos orales. y (2) náuseas y vómitos. Síntomas principales: ( 1 ) cólico biliar. Incluye la úlcera péptica. Síntomas y signos. Diagnóstico diferencial. diabetes. COLANGITIS COLECISTITIS Y COLELITIASIS Existen tres formas principales de cálculos biliares: de colesterol. el 80 % son de colesterol o mixtos.109 COLELITIASIS. Tratamiento. embarazo. hiperlipidemia tipo IV y cirrosis. el 20 % pigmentarios. La exploración física puede ser normal o revelar dolor a la palpación epigástrica o en hipocondrio derecho. Aumento de la incidencia en indios americanos y en personas con obesidad. (2) personas con complicaciones previas de la colelitiasis (véase más adelante). y (3) pacientes asintomáticos con riesgo aumentado de . enfermedad del íleon. radioopacos o pigmentarios y también los de pacientes con una escasa visualización de la vesícula tras la colecistografía oral. La ecografía es útil para demostrar la litiasis biliar y ocasionalmente una masa flemonosa que rodea la vesícula. etc. úlcera péptica. (2) náuseas. Complicaciones. anorexia. También debe valorarse la cirugía en pacientes con grandes cálculos ( > 2 cm) o en aquellos con vesícula anómala litiásica. La exploración típicamente revela dolor a la palpación en hipocondrio derecho. Leucocitosis leve. COLECISTITIS AGUDA Inflamación de la vesícula biliar causada habitualmente por obstrucción del conducto cístico por un cálculo enclavado. carcinoma de vesícula o del colédoco. hepatitis y absceso hepático.complicaciones (vesícula calcificada o no funcionante. esta última causada por enfermedad aguda prolongada. adenomiomatosis). 10% acalculosa. Técnicas de imagen. Los fármacos litolíticos orales (ácido quenodesoxicólico. Diagnóstico diferencial. Incluye la pancreatitis aguda. Las gammagrafías (HIDA. Síntomas y signos. DISIDA. y (3) fiebre. vómitos. colesterolosis. Laboratorio. 90% calculosa. ( 1 ) Dolor en hipocondrio derecho o epigastrio. puede haber elevaciones leves de la bilirrubina sérica. Véase colecistitis aguda a continuación. Etiología. pielonefritis. Es probable la recidiva si se suspende la medicación. vasculitis. alimentación parenteral que conduce a estasis vesicular.) pueden identificar la obstrucción del cístico. fosfatasa alcalina y SGOT. ayuno. ursodesoxicólico) disuelven parcial o totalmente los cálculos radiotransparentes en el 50 % de los enfermos pero son ineficaces para disolver cálculos grandes. La disolución directa de los cálculos utilizando disolventes como el éter metilter/butil instilado a través de un catéter biliar percutáneo parece una técnica prometedora. en el 20 % de los enfermos se encuentra masa palpable en hipocondrio derecho. apendicitis. . La litotricia extracorpórea con onda de choque seguida de tratamiento médico litolítico es eficaz en pacientes seleccionados con cálculos radiotransparentes. Los pacientes diabéticos. incluyen dispepsia. La cirugía es definitiva y debe realizarse lo antes posible (dentro de las primeras 24 a 48 horas del ingreso). Enfermedad ulcerosa péptica. cuando existe duda diagnóstica. Es preferible la ecografía habitualmente revela cálculos en el interior de una vesícula contraída. cefalosporinas o aminoglucósidos). La cirugía diferida se reserva para 1. Laboratorio. La ecografía puede revelar dilatación de las vías biliares. Diagnóstico diferencial. pero no es una técnica . Tratamiento. perforación. sépticos o debilitados deben recibir una combinación de antibióticos. y transaminasas. colangitis o pancreatitis. Los componentes esenciales del tratamiento son el reposo intestinal. ictericia obstructiva. Empiema. hidrops. Complicaciones. COLECISTITIS CRÓNICA Etiología. Laboratorio. La colangitis habitualmente se presenta con fiebre. fistulización. La coledocolitiasis puede presentarse como hallazgo casual. La cirugía es el tratamiento de elección si es sintomática.Tratamiento. intolerancia a los alimentos grasos y dolor abdominal. Frecuentemente inespecíficos. Técnicas de imagen. cólico biliar. fosfatasa alcalina. síndrome del intestino irritable. COLEDOCOLITIASIS/COLANGITIS Síntomas y signos. Habitualmente su causa son los cálculos. analgesia (meperidina o pentazocina) y antibióticos (ampicilina. personas con alto riesgo de cirugía de urgencia o 2. íleo por cálculo biliar. esofagitis. dolor en hipocondrio derecho e ictericia (tríada de Charcot). gangrena. Técnicas de imagen. líquidos y electrólitos IV. aspiración nasogástrica. Los análisis son frecuentemente normales. Elevaciones en la bilirrubina sérica. Síntomas y signos. Etiología. Colecistitis aguda. En pacientes ancianos o de alto riesgo quirúrgico. Complicaciones. Son frecuentes los datos de colestasis (elevación de la bilirrubina y la fosfatasa alcalina). Colangitis. fiebre.sensible para la detección de litiasis del colédoco. víscera perforada. hidratación y la analgesia. Diagnóstico diferencial. Las colangiografías transhepáticas o endoscópicas revelan estenosis y dilatación de las vías biliares intra y extrahepáticas. Prurito. Es más frecuente en los varones. Puede progresar a cirrosis con hipertensión portal. Tratamiento. SIDA. Diagnóstico diferencial. pancreatitis. El tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes es la colecistectomía con coledocolitotomía y drenaje de las vías biliares mediante tubo en T. debe realizarse extracción percutánea mediante sonda-cesta. enfermedad de Caroli (dilatación quística de los conductos . Colangiocarcinoma. la papilotomía endoscópica con extracción de los cálculos es posible. El diagnóstico se confirma mediante colangiopancreatografía endoscópica retrógrada o colangiografía transhepática. los cálculos deben extraerse mediante cirugía o endoscopia. dolor en hipocondrio derecho. Asociaciones: colitis ulcerosa (60 % de los casos de CEP). Laboratorio. pérdida de peso y malestar. rara vez enfermedad de Crohn y fibrosis retroperitoneal. las claves son el reposo intestinal. y la mayoría de los pacientes están en edades comprendidas entre los 25 y 45 años. Si en una colangiografía a través del tubo en T se ponen de manifiesto cálculos retenidos. Radiología/endoscopia. ictericia obstructiva y pancreatitis inducida por litiasis biliar. Síntomas y signos. cólico renal. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA (CEP) Es un proceso inflamatorio esclerosante que afecta al árbol biliar. La colangitis se trata como la colecistitis aguda. ictericia. fascioliasis hepática. e Isselbacher. N. 1358. Tratamiento. en HPIM12. Es incierta la eficacia de la colectomía en pacientes con colitis ulcerosa. Los suplementos de calcio y vitamina D pueden retardar la pérdida ósea.: Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts. Para más detalles. El prurito puede controlarse con colestiramina. véase Greenberger. debe considerarse el trasplante hepático. . No existe tratamiento satisfactorio. p. J. pero tiene un alto índice de complicaciones. La desobstrucción quirúrgica puede ser adecuada. J. K. En pacientes con cirrosis terminal.. hidatidosis y ascariasis. capítulo 258.biliares). La colangitis debe tratarse como se esboza más arriba. . prurito ocasional). casi siempre adenocarcinoma ductal. 70 % EN LA CABEZA. Incidencia máxima en el séptimo decenio. incidencia multiplicada por tres en fumadores. dolor abdominal. vesícula grande y palpable (signo de COURVOISIER) en aproximadamente el 25 % de los casos de tumor de la cabeza pancreática. Anatomía patológica. muestra anomalías en el 75 % de los enfermos aproximadamente. pero puede ser anodina. hemorragia digestiva) y 2. la trombosis de la vena porta (que da lugar a esplenomegalia. obstrucción). La TC es el test no invasivo más preciso (80 % de sensibilidad. una presentación frecuente es la ictericia indolora (con coluria.UU. anorexia. NO se ha confirmado la relación con la diabetes mellitus. algo más frecuente en la raza negra. . Diagnóstico. pancreatitis crónica. ocasionalmente hiperglucemia por diabetes mellitus de nueva aparición y cifras elevadas de amilasa y lipasa por pancreatitis asociada. frecuentemente capaz de detectar lesiones en la cola). Son frecuentes la pérdida de peso. Etiología y factores de riesgo. La exploración frecuentemente revela ictericia. colelitiasis. el dolor puede aliviarse con la flexión del tronco. la invasión duodenal (que causa hemorragia digestiva. es más sensible para lesiones de más de 2 cm en la cabeza y cuerpo. puede asociarse a dietas ricas en carne a la brasa. 3. es la quinta causa de muerte por cáncer en los EE. depresión.110 TUMORES PANCREÁTICOS ÁRBOL HEPATOBILIAR Y DEL CARCINOMA PANCREÁTICO Por frecuencia. varices gástricas. se ven anomalías del conducto pancreático principal en el > 50 %. la CPRE es el test más sensible para tumores de la cabeza pancreática (deformidad del colédoco). heces en masilla de vidriero. Características clínicas. el 85 % TIENE DISEMINACIÓN LOCAL O METÁSTASIS en el momento del diagnóstico. relación varón:hembra 1. y supone el 10 % de los tumores digestivos. La ecografía es útil como test de detección. dolor de espalda. Causa DESCONOCIDA. independientemente de la localización. etanol e ingestión de café.5:1. hepatomegalia.. masa abdominal o dolor a la palpación abdominal. en los tumores de cabeza de páncreas. 30 % en cuerpo y cola. Entre las complicaciones figura 1. 25-50 % asociados en NEM I. secreción basal de ácido (BAO) < 4. La segunda clase más frecuente de tumores pancreáticos.2 umol/s (> Is mmol/h). No se ha determinado la utilidad de la RNM. En la tabla 110. La supervivencia media en tumor irresecable es de 5 meses. Opciones terapéuticas: Bloqueadores H2 u omeprazol [objetivo: BAO < 2. NO se ha demostrado la utilidad de la laparoscopia. La radioterapia puede reducir el dolor. en pacientes con enfermedad avanzada y una expectativa vital corta. Características clínicas de los tumores insulares más frecuentes. gastrina sérica > 200 ng/ L frecuentemente aumentando después de secretina IV. TABLA 110-1. La irradiación intraoperatoria puede mejorar la supervivencia en casos localmente irresecables. los marcadores tumorales séricos (p. el 5-fluorouracilo facilita el efecto paliativo de la radioterapia. OTROS TUMORES PANCREÁTICOS TUMORES INSULARES. ocasionalmente es posible la resección ..1 figuran los tumores insulares más comunes. no se han demostrado beneficios de la quimioterapia aislada. Gastrinoma: Síndrome de Zollinger-Ellison. esta última posibilidad es preferible en 1. CA 199) son insensibles. con frecuencia se sospechan por los efectos clínicos de las hormonas segregadas. y arteriografía del tronco celíaco. bajo control ecográfico o de TC. Los estudios preoperatorios de resecabilidad incluyen radiografías de tórax. úlceras pépticas. antígeno carcinoembrionario. sin embargo. Tratamiento. ej. el tumor es resecable en sólo el 15 % de los enfermos y curable en menos del 3 %. la combinación de radioterapia y 5-FU puede prolongar la supervivencia de los enfermos con tumores resecables e irresecables. Los tumores insulares «no secretores» no producen anomalías endocrinas discernibles. todavía demasiado inespecíficos para el rastreo de casos en la población. pueden crecer hasta 10 cm o más antes de causar dolor. diarrea. La resección quirúrgica mediante pancreatectomía parcial o pancreaticoduodenectomía (operación de Whipple) es potencialmente curativa.8 umol/s ( < lo mmol/h)]. masa palpable. TC. pérdida de peso o esplenomegalia (por compresión de la vena esplénica). gastrectomía total. Con frecuencia se localizan en el cuerpo y cola del páncreas. pacientes ancianos con múltiples problemas médicos y 2. El alivio de la obstrucción biliar puede lograrse por derivación quirúrgica o la colocación endoscópica o transhepática de «stents».Confirmación anatomopatológica por aspirado de la secreción biliar durante la colangiografía y mediante biopsia percutánea de la masa con aguja. CISTOADENOCARCINOMA. dolor abdominal o de espalda. inhibición farmacológica de los efectos hormonales. habitualmente se presentan con ictericia obstructiva. Tratamiento: pancreatectomía parcial. Neoplasia rara. quistes verdaderos (aislados o asociados a poliquistosis renal y hepática.5/1. Tratamiento. infestación crónica por Clonorchis sinensis. de crecimiento lento. COLANGIOCARCINOMA. MASAS PANCREÁTICAS BENIGNAS. aclorhidria). Resección quirúrgica. Máxima incidencia en el quinto al séptimo decenio. colitis ulcerosa. hipokalemia. diazóxido. 105). octreótido. octreótido. se diferencian por la TC y el análisis químico del líquido del quiste. habitualmente asintomáticos) y abscesos (que habitualmente se presentan con fiebre o signos de sepsis. Insulinoma: Hipoglucemia de ayuno. Resección quirúrgica. vómitos. quimioterapia para las metástasis. prurito. colangitis esclerosante primaria. relación varón/mujer = 1. aclorhydria = diarrea acuosa. dolor en hipocondrio derecho. Tratamiento. pérdida de peso. Factores predisponentes: quistes del colédoco (biliares). Pseudoquistes que complican pancreatitis. TUMORES DE LA VÍA BILIAR Menos frecuentes que el carcinoma pancreático. Dos formas anatomopatológicas: mucinoso (MALIGNO) y seroso (benigno). el aspecto de la CPRE puede simular la colangitis esclerosante primaria. . para el diagnóstico histológico. pero no la litiasis biliar. efecto de masa del tumor que frecuentemente es de gran tamaño. mala respuesta a la quimioterapia. biopsia dirigida mediante TC. Ecografía. véase cap. efecto de masa. TC. BAO = Basal acid output. quimioterapia (estreptozotocina. CPRE. VIPoma: Síndrome de Verner-Morrison o cólera pancreático o síndrome de WDHA (watery diarrhea. No funcionantes. Causa síntomas por efecto de masa. Adenocarcinoma del epitelio de los conductos biliares. rara vez maligno. No anomalía endocrina detectable. hipopotasemia. Resección del tumor. náuseas. Tratamiento: Resección tumoral. suele ser irresecable en el momento del diagnóstico. Habitualmente se presenta como ictericia obstructiva. ocasionalmente como hemorragia digestiva por hematobilia. Tratamiento. quística. 5-FU) para tumores irresecables. anorexia. Diagnóstico. ocasional compresión de la vena esplénica.del tumor. El tumor avanzado se presenta en el séptimo u octavo decenio con dolor en hipocondrio derecho. uso de esteroides anabolizantes. déficit de þ – 1 . en el cuarto y quinto en zonas endémicas. CARCINOMA DE VESÍCULA BILIAR. La estrecha correlación con la infección crónica por hepatitis B sugiere un papel causal del virus en la mayoría de los casos. Ecografía. Máxima incidencia en el quinto y sexto decenio en los EE.UU. Los tumores papilares son raros. hemocromatosis.antitripsina. estudio radiológico con bario del tubo digestivo alto.. aflatoxina). relación varones/mujeres = 2:1 . ictericia y pérdida de peso. Puede ser un hallazgo casual en una laparotomía (habitualmente colecistectomía) o autopsia (prevalencia del 1 %). supervivencia aproximada a los 5 años del 5 %. incidencia máxima en áreas de infección endémica por el virus de la hepatitis B (especialmente el sudeste asiático. el diagnóstico preoperatorio se hace ocasionalmente con ecografía o TC. relación varón/hembra de 1:4. es menos común poder resecar un carcinoma duodenal. CARCINOMA HEPATOCELULAR Globalmente. . La infección por virus de hepatitis C también aumenta el riesgo. administración de Thorotrast (agente de contraste radiológico utilizado en los años cuarenta y cincuenta). Etiología y factores de riesgo. endoscopia y biopsia duodenal. tasa de curación de los tumores avanzados o sintomáticos inferior al 5 %. CARCINOMA AMPULAR. Diagnóstico. (12% de los tumores malignos). Similar al del carcinoma de cabeza de páncreas.Tratamiento. Otros factores de riesgo: cirrosis (especialmente alcohólica). La presentación habitual es ictericia obstructiva y hemorragia digestiva. mucho menos frecuente en los EE.. Tratamiento. la forma más común de cáncer de órganos internos. el África subsahariana). Resección quirúrgica o paliativo. La infección neonatal comporta el máximo riesgo de desarrollo del carcinoma con posterioridad.UU. masa. pero de crecimiento lento y frecuentemente resecables (operación de Whipple).4:1. ingestión de metabolitos fúngicos (p. las heces son ocasionalmente plateadas (combinación de acolia y melena). tirosinosis. Tumor de la papila de Vater o afectación ampular por adenocarcinoma duodenal. Complicación rara de la colelitiasis crónica. ej. RNM y angiografía para determinar la resecabilidad. (frecuentemente de > 400 ng/ mL) en el 80 % de los enfermos a nivel global (aproximadamente el 50 % en EE. mama. páncreas. el hígado ocupa el segundo lugar en frecuencia de metástasis tras los ganglios linfáticos. ocasionalmente. Los tumores primarios más frecuentes son tumores digestivos (colon. Diagnóstico. no se han demostrado beneficios con la quimioterapia sistémica o intraarterial. pulmón. La exploración frecuentemente revela hepatomegalia dolorosa. La confirmación histológica por biopsia hepática percutánea bajo control radiológico. galio. La resección curativa es posible en menos del 5 % de los pacientes. Tratamiento. linfoma y melanoma. fiebre. y raras la ascitis. Datos analíticos: elevación de la fosfatasa alcalina y 5' . La ictericia es rara excepto en fases terminales. con frecuencia desproporcionadas con respecto a las otras pruebas de función hepática. el trasplante hepático puede beneficiar a pacientes seleccionados con tumores pequeños confinados al hígado.UU.UU. Características clínicas. radioterapia o embolización arterial selectiva sólo para paliar el dolor. dolor en hipocondrio derecho (ocasionalmente agudo debido a hemorragia o rotura del tumor). con frecuencia se presenta como descompensación de la hepatopatía subyacente. teratomas malignos.). Existe masa palpable. etiotol) puede sugerir carcinoma hepatocelular primario. pérdida de peso. debilidad. ej. laparoscopia o laparotomía. la gestación normal.Características clínicas. son las metástasis de otros tumores primarios. ictericia y disfunción hepática. OTROS TUMORES HEPÁTICOS Los tumores hepáticos más frecuentes en la población de los EE. etc. Otras causas de elevación de la AFP incluyen la cirrosis. la gammagrafía con isótopos (p.). elevación de la þ fetoproteína (AFP) sérica. En cirróticos. ascitis (frecuentemente hemorrágica) en el 25 % de los casos en el momento del diagnóstico.. metástasis hepáticas (todas ellas con elevaciones discretas). La prevención podría terminar por lograrse mediante vacunación global eficaz contra la hepatitis B. Las metástasis hepáticas son habitualmente asintomáticas o se asocian a síntomas inespecíficos (pérdida de peso. estómago). hepatitis aguda o crónica. La TC y la RNM son las más sensibles para la detección de masa hepática. la angiografía con frecuencia revela la vascularización típica de las lesiones y puede detectar tumores pequeños. son menos frecuentes el dolor abdominal y la hepatomegalia. soplo o roce hepático. Análisis: elevación de la fosfatasa alcalina y 5' nucleotidasa. 3. p.J. capítulo261. capítulo 255. la RNM puede detectar lesiones no visualizadas en TC. Como en el carcinoma hepatocelular. y Wands J. véanse Isselbacher K. anemia. 2. habitualmente solitarios y de pequeño tamaño. Se requiere biopsia para excluir malignidad. R. 1388. Sólo se requiere resección quirúrgica para excluir adenoma o carcinoma o para tratar complicaciones hemorrágicas. Hiperplasia nodular-focal: Habitualmente asintomática. TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS 1.: Diseases of the Gallbladder and Bile Ducts. Greenberger. J. es hallazgo casual en la laparotomía. En raras ocasiones. 1358. pero puede presentarse como masa grande. 1383. La administración directa de floxuridina en la arteria hepática como tratamiento de las metástasis hepáticas del carcinoma primario de colon o carcinoma de origen desconocido puede mejorar discretamente la supervivencia. angiografía. .nucleotidasa. capítulo 258.M. Mayer. en conjunto. Hemangiomas: Los tumores hepáticos benignos más frecuentes. pág. N. pero bajo la influencia de los estrógenos puede crecer y hacerse hipervascularizada. Tratamiento: Resección quirúrgica solamente de los tumores sintomáticos. pág. capítulo 262. Tratamiento.R. Para más detalles. hipoalbuminemia . rara vez sangra o se rompe. la biopsia dirigida por TC es la forma más sensible de obtención del diagnóstico histológico sin laparotomía. irradiación o quimioterapia. el pronóstico es malo a menos que el tumor primitivo sea sensible a la quimioterapia. bien sea mediante cirugía. Tratamiento: El tratamiento curativo es la extirpación quirúrgica. Kaplan.: Endocrine Tumors of the Gastrointestinal Tract and Pancreas. 1350. el tratamiento habitual es paliativo. TC con contraste intravenoso. Adenomas: Incidencia aumentada en mujeres que toman contraceptivos orales. Diagnóstico. Entre las complicaciones principales figuran la hemorragia y la rotura.: Neoplasms of the Liver. Diagnóstico mediante RNM. en HPIM12.: Pancreatic Cancer. J. con frecuencia regresan tras la suspensión de estos agentes. J. la resección de metástasis hepáticas aisladas y del tumor primitivo puede ser curativa. e Isselbacher K. L.. pág. no la causan los contraceptivos orales. . Curso: véase figura 111. Diagnóstico.2. fármacos. incluyendo artritis. Diagnóstico. hepatitis fulminante (< 1 %). Se están desarrollando vacunas. polimerasa de DNA y un genoma de DNA parcialmente bicatenario de 3200 nucleótidos. cirrosis y carcinoma hepatocelular (especialmente tras infección crónica de comienzo en la primera infancia o en infancia temprana) (cap. ocasionalmente después de una o dos recidivas clínica y serológicamente evidentes. Enterovirus (picoRNAvirus) de 27 nm. diarrea y febrícula seguidas de emisión de orina oscura.111 HEPATITIS AGUDA HEPATITIS VÍRICA Se caracteriza clínicamente por malestar. Curso: véase figura 111. citomegalovirus. Recuperación en 6-12 meses. alcohol.). Transmisión fecal-oral. Tras la exposición--inmunoglobulina.VHA en muestras de suero de la fase aguda o de la convalecencia temprana. Raros casos de muerte (hepatitis fulminante). Antes de la exposición (viajeros o áreas endémicas)--inmunoglobulina. glomerulonefritis y poliarteritis nodosa. Enfermedades análogas a la hepatitis pueden ser causadas no sólo por virus hepatotropos (A. endémica en países subdesarrollados. La forma circulante del HBcAg es el HBeAg.02 ml/kg IM dentro de las primeras dos semanas a los contactos domésticos y contactos de los centros (no a los contactos laborales casuales). puede ser subclínica y detectarse sobre la base de la elevación de los niveles de aspartato y alanina aminotransferasa (AST y ALT). Epidemiología. Recuperación en el 90 %.6 meses en viajes más largos o residencia en esas zonas. vómitos. 113). IgM anti-HBc (anti-HBc . HEPATITIS B (VHB). Brotes en guarderías y residencias. Prevención.Barr. hipotensión e isquemia y patología de las vías biliares. Hepadnavirus de 42 nm con una cubierta exterior (HBsAg). ictericia y hepatomegalia dolorosa a la palpación. Pronóstico. D. B. HBsAg en el suero (infección aguda o crónica). IgM anti .06 ml/kg IM cada 4 . 0. NO existe estado de portador crónico. HEPATITIS A (VHA). un marcador de replicación y de contagiosidad del virus. etc. hepatitis crónica o estado de portador (hasta el 10 %). La hepatitis B puede asociarse a fenómenos mediados por inmunocomplejos.02 ml/kg IM en viajes de < 3 meses. E) sino también por otros virus (Epstein . virus Coxsackie. 0. C. a dosis de 0.1 Pronóstico. con un genoma de RNA monocatenario. Epidemias transmitidas por alimentos y agua. en algunos casos puede ocurrir colestasis pronunciada que sugiere obstrucción biliar. nucleocápside interior (HBcAg = Hepatitis B core antigen). náuseas. se extiende por vía percutánea entre adictos a drogas intravenosas HBsAg + o por transfusión en hemofílicos. Epidemiología. Epidemiología. adictos IV. zonas de Sudamérica. habitualmente en épocas tempranas de la vida. Pocos datos de que exista una transmisión sexual o perinatal de gran entidad.HD en el suero (en la hepatitis D aguda--con frecuencia a título bajo. Facilita la gravedad de la infección por VHB (acelera la transformación de la hepatitis crónica en cirrosis. AGENTE DELTA). anti .. HEPATITIS D (VHD. Anti . transitorio en la hepatitis D crónica--a título alto. 1 y 6. Vacuna de la hepatitis B (sólo a los no portadores). Epidemiología. determinación de anticuerpos anti . de los que por lo menos el 85 % se deben a VHC. contactos domésticos y sexuales de portadores de HBsAg. Dosis en los meses 0. sexual o perinatal. Anti-VHC en el suero. Diagnóstico. ej. con frecuencia aparece tras enfermedad aguda. Transmisión percutánea (por pinchazo). Se recomienda en grupos de alto riesgo (p. mantenido).Hepatitis B inmediatamente después de la punción accidental. o en el momento del nacimiento (si la madre es HBsAg +) junto con la serie de inyecciones de la vacunación. Período de incubación de 7 a 8 semanas. dentro de los 14 días posteriores al contacto sexual. HEPATITIS C (VHC). hemofílicos. > 50 % de probabilidad de cronicidad. Curso frecuentemente marcado por elevaciones fluctuantes de las transaminasas séricas. Diagnóstico. pinchar en deltoides. etc. todos los neonatos de áreas endémicas neonatos de alto riesgo en zonas de menor riesgo). no en glúteo. Exclusión de las donaciones de sangre remuneradas. Prevención. Por lo demás. Transmisión percutánea. virus RNA defectivo de 37 nm que requiere virus B para su replicación. y generalmente al sexto mes de la exposición está presente en el suero. Endémico entre los portadores de VHB en la cuenca Mediterránea. 10-20 ~lg IM (la dosis depende del preparado). pacientes en hemodiálisis. homosexuales. Antes llamada hepatitis no A.VHC y de marcadores indirectos de hepatitis (niveles elevados de ALT. Prevención. Antes de la exposición vacuna de la hepatitis B recombinante. no B asociada a transfusión. personal sanitario. ocasionalmente causa hepatitis aguda fulminante). Causada por un virus análogo a los flavivirus.temprana que indica infección aguda o reciente). mitad de la dosis en niños pequeños. donde hasta el 20 % de la población contrae la infección. no-B es responsable de más del 90 % de los casos de hepatitis asociada a transfusión. .HBc). Endémica en el África subsahariana y en el Sudeste Asiático. La hepatitis no-A. con un genoma de RNA de más de 9000 nucleótidos (similar a los virus de la fiebre amarilla y del dengue).06 ml/kg IM de globulina hiperinmune anti . bien coinfecta con el VHB o sobreinfecta al portador crónico de virus B. Prevención. dosis de 40 g en adultos inmunodeprimidos. Tras la exposición 0. y en menor grado entre homosexuales HBsAg +. que conduce a cirrosis en el 20 % de los casos. coagulopatía. halotano. INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA Necrosis masiva del hígado con alteración del nivel de conciencia que ocurre dentro de las primeras ocho semanas desde el comienzo de la enferrnedad. Actividad física según la tolerancia. Alteraciones neuropsiquiátricas delirium. Infecciones (víricas. ej. eosinofilia. noB). halotano fenitoína. exantema. paracetamol. drogas y toxinas. De sostén. hidratación IV en caso de vómitos intensos. Causada por un agente de 29-32 nm del que se piensa sea un calicivirus. hígado graso agudo del embarazo). VHC. puede asociarse a fiebre. los glucocorticoides no desempeñan ningún papel en el tratamiento. enfermedad de Wilson aguda. Comienzo dentro de las 48 horas predecible. hepatitis noA. Causas. alteración de personalidad. pancreatitis aguda. Responsable de epidemias de hepatitis transmitida por el agua en la India. Indicadores de mal pronóstico. suspender el agente sospechoso. Edad avanzada. profunda ictericia. TRATAMIENTO. ciertas causas (p. Antes llamada hepatitis noA. Ejemplos: isoniacida. síndromes de degeneración grasa microvesicular (síndrome de Reye.. intoxicación por setas. igual que para la hepatitis vírica. síndrome de Budd-Chiari. hepatitis crónica activa idiopática. ej. HEPATITIS TÓXICA E INDUCIDA POR DROGAS DOSISDEPENDIENTE (HEPATOXINAS DIRECTAS). zonas de Asia y África y México. coma. VHD. p. incluyendo VHA. metildopa.HEPATITIS E (VHE). tetracloruro de carbono. Manifestaciones clínicas. derivados del benceno. a dosis de hasta 4 g orales cuatro veces al día en caso de prurito intenso. isquemia (shock). Enfermedad autolimitada con una tasa elevada de mortalidad ( 10-20 %) en embarazadas. Dosis y tiempo de comienzo variable. En algunos casos el mecanismo puede implicar un metabolito tóxico genéticamente determinado. insuficiencia renal. hemorragia. VHB. insuficiencia cardiorrespiratoria. parasitarias). Evitar fármacos de metabolización hepática. rickettsianas. se afecta una proporción pequeña de las personas expuestas. bacterianas. necrosis en torno a la vénula hepática terminal. Tratamiento.. artralgias. dieta de alto contenido calórico (frecuentemente mejor tolerada por la mañana). estupor. coma . hipoglucemia. IDIOSINCRÁTICA. rigidez de descerebración (debida a edema cerebral). colestiramina. noB de transmisión entérica. el manitol IV puede ser beneficioso. Tratamiento. véanse Dienstag. insuficiencia respiratoria. Prevención de la hemorragia digestiva con antagonistas del receptor H2 y antiácidos (mantener pH gástrico ~ 3. prolongación acusada del TP. 1322. y Wands. No está claro el valor de la monitorización de la presión intracraneal y de la dexametasona para el edema cerebral. J. reducción rápida del tamaño hepático. pág. Debe considerarse el trasplante hepático en pacientes con encefalopatía grado III-IV y otros indicadores pronósticos adversos. en HPiM12.5).(supervivencia < 20 %). Isselbacher. L. .: Acute Hepatitis. Para más detalles. K. nivel de factor V < 20%. capítulo 252. J. Frecuentemente se precisa intubación endotraqueal. J. Vigilar la glucemia: si es necesario administrar dextrosa al 10 o al 20 %. R. . CLASIFICACIÓN (Tabla 112. virus de la hepatitis B (VHB). Puentes de necrosis («bridging») (de un espacio porta a otro o de un espacio porta a la vena central). fármacos (metildopa.1) TABLA 1121. enfermedad de Wilson déficit de þ1 antitripsina. Necrosis parcheada («piecemeal») (extensión del infiltrado portal del lobulillo hepático con -erosión de la placa limitante de los hepatocitos que rodean los espacios porta). la ictericia es frecuente en casos graves. virus de la hepatitis D (VHD. anorexia. idiopática (autoinmune. Presentación.112 HEPATITIS CRÓNICA Un grupo de trastornos caracterizados por una reacción inflamatoria crónica en el hígado durante al menos 6 meses. virus de la hepatitis C (VHC). Pronóstico. febrícula. causa. isoniacidas). Espectro clínico amplio que varía entre una elevación asintomática de las transaminasas séricas a una enfermedad de tipo hepatitis aguda. Entre los síntomas comunes figuran la fatiga. Frecuentes. Cirrosis. Bueno. Algunos pacientes pueden . incluso fulminante. -- Crónica activa (HCA) +++ +++ --Leves o ausentes. tratamient o. nitrofurantoína. agente delta). Necrosis multilobular (inflamación y necrosis hepatocitaria extensa). «lupoide»). Depende de la gravedad. malestar. Crónica Histología persistente (HCP) Infiltración de los espacios porta por linfocitos y células ++ plasmáticas. Etiología. Clasificación de la hepatitis crónica. Síntomas. de las transaminasas. el 50 % de los enfermos recidivan seis . artritis. Da lugar a seroconversión de HBeAg en anti . con descenso gradual a lo largo de seis semanas. trastornos del sueño. elevación de transaminasas. desaparición del HBeAg y del DNA del VHB y aparición del anti .VHC en el suero. rápidamente progresivo y presencia de DNA de VHB y anti . hemorragia por varices. elevación de transaminasas y evidencia histológica de hepatitis crónica. HEPATITIS B CRÓNICA Aparece a continuación de hasta el 10 % de los casos de hepatitis B aguda. Efectos colaterales frecuentes: reacciones febriles. e integración del DNA del VHB en el genoma del hepatocito del huésped. criogiobulinemia. En la cuenca mediterránea. polineuropatía. coagulopatía. bioquímica e histológica en hasta el 40 % de los casos. Clínicamente se caracteriza por elevaciones leves. HEPATITIS C CRÓNICA Se produce después de por lo menos el 50 % los casos de hepatitis C asociada a transfusión y esporádicas. El más prometedor es el interferón cl. poliarteritis. Espectro de gravedad: antigenemia asintomática hepatitis crónica persistente (HCP). El tratamiento con 2-3 millones de unidades de (linterferón tres veces por semana durante seis meses es prometedor en pacientes con síntomas. anorexia. síntomas del SNC. encefalopatía.presentarse con las complicaciones de la cirrosis: ascitis. Puede conducir a cirrosis en el 20 % de los casos.HBe con mejoría clínica. con HCA leve en la biopsia. la eficacia del interferón puede aumentarse con un ciclo previo de 60 mg diarios orales de prednisona. a dosis de 5 millones de unidades diarias durante cuatro meses en pacientes con HBeAg y DNA de VHB positivos con síntomas. Puede conducir a cirrosis (especialmente en sujetos con sobreinfección por VHD o la mutación preC) y carcinoma hepatocelular (especialmente cuando la infección crónica es contraída en fases tempranas de la vida). presencia en el suero de HBeAg y DNA del VHB. el 50 % logran remisión clínica y bioquímica o mejoría transcurridos seis meses. frecuentemente oscilantes. depresión de la médula ósea. El diagnóstico se confirma por la detección de anti . En la hepatitis B crónica o en la hepatitis crónica activa (HCA) idiopática pueden predominar los hallazgos extrahepáticos. la fase temprana se asocia frecuentemente a la persistencia de síntomas de hepatitis. enfermedad tiroidea autoinmune. hiperesplenismo. una variante frecuente se caracteriza por un curso grave. Manifestaciones extrahepáticas (mediadas por inmunocomplejos). Exantema. glomerulonefritis. Sin embargo. HCA. En pacientes con niveles más bajos de transaminasas. urticaria. y presencia en el hígado de la forma replicativa de VHB.HBeAg en el suero.HBe en el suero se debe a una mutación en la región preC del genoma dei VHB que impide la síntesis de HBeAg. niveles de transaminasas superiores a tres veces el valor normal y evidencia histológica de hepatitis crónica activa. la fase tardía en algunos pacientes puede asociarse a mejoría clínica y bioquímica. Tratamiento. véanse Wands. 1337. El 80 % son mujeres. Comienzo insidioso en dos tercios: ictericia progresiva. Puede intentarse la retirada de los glucocorticoides tras la remisión clínica. entre el tercer y el quinto decenio. hepatomegalia. J. pág. Prednisona o prednisolona. Chronic Hepatitis. queratoconjuntivitis «sicca». Conduce a la cirrosis. epistaxis. Vigilancia manual de las pruebas de función hepática. 30 mg orales diarios disminuyendo lentamente a 10-15 mg día a lo largo de varias semanas. tiroiditis. Indicado si la enfermedad es sintomática con evidencia histológica de HCA grave (puentes de necrosis) y con elevaciones marcadas de transaminasas (5-10 veces). R. En un tercio de los casos comienzo brusco (hepatitis aguda). Hepatitis Crónica Activa IDIOPÁTICA Manifestaciones clínicas. K. Tratamiento. artralgias. ANA (20-50 %). anticuerpos antimúsculo liso (40-80 %). Para más detalles. anorexia. Manifestaciones extrahepáticas. J. Alteraciones serológicas.meses después de la finalización del tratamiento. Los síntomas pueden mejorar con rapidez. pero la mejoría bioquímica puede tardar semanas o meses y la mejoría histológica (conversión en HCP o normalización) hasta 18-24 meses. . frecuentemente se asocia a azatioprina para permitir dar dosis más bajas de glucocorticoides y evitar los efectos colaterales de estos. fenómeno LE ( 10-20 %). Hipergammaglobulinemia. bioquímica e histológica. anticuerpos antimitocondriales ( 10-20 %). Exantema. aparecen recidivas en el 50-90 % de los casos (volver a tratar). e Isselbacher. mortalidad a 5 años > 50 % si no se trata.. amenorrea. en HPIM12. dolor abdominal. capítulo 253. anemia hemolítica. fatiga. fiebre. nefritis. . Signos. varices).113 CIRROSIS Y HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA La enfermedad hepática crónica se caracteriza por fibrosis. alteraciones ungueales (lineas de Muehrcke. hepatitis crónica activa (cap.HD. y nódulos de regeneración de los hepatocitos. hiponatremia. Datos de laboratorio. macrocítica por déficit de folato). anticuerpos antimitocondriales. hepatoesplenomegalia. náuseas. úlcera duodenal. antimúsculo liso. ceruloplasmina. ej. alteraciones de la glucosa. Alcohol. Otras asociaciones. contractura de Dupuytren. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS. distorsión de la arquitectura lobular y vascular. alcalosis hipopotasémica. ICC crónica (cirrosis cardiaca).HBs. uñas de Terry).. infertilidad. ictericia. esquistosomiasis. diarrea. por el citocromo P1so) y eliminación.VHC. 153). alfaantitripsina (y tipaje pi). venografía de la porta y determinación de la presión de enclavamiento de las venas suprahepáticas. cirrosis biliar primaria o secundaria. anti . ascitis. eritema palmar. atrofia testicular. encefalopatía hepática. del metabolismo (p.. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. criptogenética. hepatitis vírica [B. anti . anti . hipoalbuminemia. En suero: HBsAg. rara vez CID.HBc. hemorragia digestiva (p. El diagnóstico definitivo con frecuencia depende de la biopsia hepática (percutánea o abierta). pancitopenia (hiperesplenismo). pueden coexistir. CAUSAS. ecografía abdominal con doppler. 1 I I ]. Puede no haberlas. aumento de tamaño de las glándulas parótidas y lagrimales. Anorexia. Síntomas. enfermedad de Wilson (cap. sindrome de Budd-Chiari.antitripisna. La elección depende de la situación clínica. la coagulopatía puede impedir su realización. C. ferritina. fiebre. El paciente con frecuencia niega ingerir alcohol en exceso. fatiga. . Alteración del metabolismo de los fármacos debida a disminución del aclaramiento. déficit de a. impotencia. ginecomastia. amenorrea. gammagrafía hepática. ANA. capacidad total de fijación del hierro. 153). litiasis biliar. cirrosis. véase cap. hipoalbuminemia y shunt portosistémico. fármacos y toxinas. ej. Las formas graves (hepatitis. l l l). HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA Tres formas: hígado graso. anti . vómitos. Anemia (microcítica por pérdidas sanguíneas. hepatitis alcohólica. prolongación del TP. D (delta). Fe. acropaquias. Telangiectasias malares. debilidad. Gastritis. hemocromatosis (cap. consecuencias de la deficiente excreción de bilis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática. Otras consecuencias metabólicas del alcoholismo. continuación del hábito alcohólico. La presentación oscila entre el paciente asintomático y la insuficiencia hepática grave con ictericia. La bilirrubina puede ser > 170 mol/L (> 10 mg/dL). Con frecuencia se presenta como hepatomegalia asintomática y elevaciones leves de las pruebas de función hepá «á╥ á á á á á ╗á á á á á « ╚┼╨┴╘╔╘╔╙á┴╠├╧╚ÓLICA. hialina alcohólica (cuerpos de Mallory). hipoglucemia. encefalopatía. fibrosis perivenular central. Lactacidemia.6 mg orales dos veces al día. 40 mg/día. xantomas. también hipomagnesemia. hiperuricemia. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. hipertensión portal. esteatorrea. (aumento de la relación NADH/NAD). hepatomegalia dolorosa. HÍGADO GRASO. un cuadro colestásico imita a la obstrucción biliar. necrosis hepatocitaria. Típicamente hay anorexia. Polivitamínicos diarios. osteoporosis.cirrosis) se asocian a ingestión de 80-160 g/día durante > 5-10 años. hipoalbuminemia. Corregir los déficits de potasio. Los niveles de aspartato aminotransferasa (AST). Afecta a mujeres de mediana edad. hemorragia digestiva y encefalopatía. A largo plazo: necrosis hepática y fibrosis graves. El recuento leucocitario puede alcanzar los 20 000/ L. pigmentación . fiebre. La colchicina. náuseas. vómitos. ictericia. magnesio y fosfato. ictericia progresiva. puede enlentecer la progresión de la hepatopatía alcohólica CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Colangitis intrahepática destructiva progresiva no supurativa. 100 mg/día de tiamina y 1 mg de ácido fólico. ascitis. hiperazoemia. bilirrubina > 170 mol/L ( > 10 mg/dL). Ocasionalmente. En la hepatitis alcohólica grave con encefalopatía puede ser beneficiosa la prednisona. son habitualmente inferiores a 300 U y son más de dos veces los de alanina aminotransferasa. cetoacidosis. Tratamiento. hipofosfatemia. Transfusiones de concentrados de hematíes y plasma según necesidades. A corto plazo: TP > 5 segundos sobre el control a pesar de la vitamina K. dieta de 8500-12 500 kJ (2000-3000 kcal) con 1 g/kg de proteína (menos en caso de encefalopatía). Factores de mal pronóstico. o la prednisolona 32 mg/orales diarios durante un mes. ictericia. Prurito. 0. Puede aparecer incluso tras periodos cortos de consumo de etanol. El diagnóstico se define por los hallazgos de la biopsia hepática: tumefacción de los hepatocitos. Se presenta como elevación asintomática de la fosfatasa alcalina (mejor pronóstico) o con prurito. La abstinencia es esencial. infiltración por polimorfonucleares. xantelasmas. INDICACIONES. Directrices: muerte esperable en 1 año. anemia perniciosa. DIAGNÓSTICO. colesterol e IgM séricos. enfermedades vasculares del glomerulonefritis. cirugía abdominal mayor previa. Biopsia hepática: estadio 1. colchicina. y 220 mg U orales diarias de zinc pueden ser de utilidad para la ceguera nocturna. granulomas. ciclosporina. TRATAMIENTO. Vitamina A. Sepsis o tumoración maligna extrahepatobiliar. TRASPLANTE HEPÁTICO Considerar su realización ante casos de insuficiencia hepática crónica. HBsAg y HIV. trombosis portal y de la vena mesentérica superior. preferiblemente antes de que ocurran complicaciones mayores (hemorragia por varices. destrucción de los conductos biliares interlobulares. PATOLOGÍA ASOCIADA. proliferación ductular. coagulopatía refractaria. síndrome hepatorrenal). después una vez al mes) para el alargamiento del TP debido a déficit intestinal de sales biliares. Tratamientos experimentales: azatioprina. colangitis bacteriana recurrente. encefalopatía irreversible. cirrosis. Anticuerpos antimitocondriales positivos > 90-95 % (contra el componente E2 de la piruvato deshidrogenasa y otros enzimas mitocondriales). osteopatía progresiva. trombosis de la vena porta. estadio 4. SIDA. La sustitución de grasa dietética por triglicéridos de cadena media puede reducir la esteatorrea. irreversible progresiva o insuficiencia hepática fulminante cuando no se dispone de tratamiento alternativo. 25.000 U orales diarias o 100 000 U IM cada cuatro semanas. acidosis tubular renal colágeno. hipertensión portal. hepatoesplenomegalia. fibrosis. Edad > 60 años. Vitamina K. albúmina < 20 g/L ( < 2 .000-50. 10 mg IM U orales diarios. estadio 2. Relativas. malnutrición grave y debilidad incapacitante. metotrexato. bilirrubina. ácido ursodesoxicólico. tiroiditis. enfermedad cardiopulmonar. (También está indicado para corregir ciertos déficits enzimáticos congénitos y errores innatos del metabolismo. Vitamina E. estadio 3.) CONTRAINDICACIONES Absolutas. 4 g orales con la comida o con fruta. ascitis refractaria. 100 000 U IM cada cuatro semanas más de 1 g diario de calcio oral para la osteoporosis (con frecuencia no responde). alcoholismo o drogadicción activos. Colestiramina. 10 mg IM diarios (tres veces. ausencia de comprensión del proceso por el paciente. clorambucil.cutánea. bilirrubina > 170-340 mol/L ( > 10-20 mg/dL). Vitamina D. elevaciones de la fosfatasa alcalina. Síndrome de Sjögren. en PMIH12.IV. Compatible en grupo sanguíneo ABO y tamaño hepático (pueden utilizarse injertos de tamaño menor. trombosis de la arteria hepática. OKT3 COMPLICACIONES MÉDICAS TRAS EL TRASPLANTE. 1340. 3. Para más detalles. K.: Cirrosis hepática. Disfunción del injerto hepático (rechazo. mala calidad de vida. SELECCIÓN DEL DONANTE. infecciones (bacterianas. especialmente en niños). obstrucción o fístula biliar. Diversas combinaciones de ciclosporina. víricas.. p. 1.: Trasplante hepático. 4. e Isselbacher. R. glucocorticoides. D. recidiva de infección vírica). trastornos neuropsiquiátricos. K. disfunción renal. deterioro de la coagulopatía.g/dL). J. capítulo 257. Schmid. véanse Podolsky. . fúngicas. isquemia. TASA DE ÉXITOS. capítulo254. (globulina monoclonal antitimocito). 2. 1355. azatioprina. 60-80 % de supervivencia a largo plazo. INMUNOSUPRESIÓN. oportunistas). pág. En la insuficiencia hepática fulminante considerar el trasplante ante coma grado III . 114 HIPERTENSIÓN PORTAL Cualquier incremento de la presión de la vena porta debida a obstrucción anatómica o funcional del flujo de sangre en el sistema venoso portal. Presión de enclavamiento de las venas > 4 mmHg por encima de la presión en la VCI suprahepáticas CLASIFICACIÓN. Presión portal intraoperatoria > 30 cm de salino . Postsinusoidal. La presión portal normal es 7-10 mmHg. ↑ ↑ Cirrosis. CONSECUENCIAS. peritoneo parietal. bido a la oclusión enfermedad ve de las venas supra nooclusiva. pared abdominal anterior (caput Medusae. esplenorrenal. hepa titis. Presión Lugar De enclavamiento de la obstrucciónPortal de las venas supra Ejemplos hepáticas corregida Presinusoidal. ↑ ↑ (puede ser impo Síndrome de sible de medir de Budd-Chiari. Indicadores de hipertensión portal son: . Presión intraesplénica > 17 mmHg . TABLA 114-1. flujo que se aleja del ombligo). ↑ Normal Fístula AV es plénica. hepáticas). es quistosomiasis. (tabla 1 141). recto (hemorroides). (1) Aumento de la circulación colateral entre el sistema venoso portal de alta presión y el sistema venoso sistémico de baja presión: esófago inferior/estómago superior (varices). Sinusoidal. trom bosis de la vena porta o esplénica. (2) aumento del flujo . * Presión de enclavamiento de las venas suprahepáticas menos la presión de la vena cava inferior. complicaciones: obstrucción de la faringe. Véanse en el capítulo 17 las medidas generales de tratamiento de la hemorragia digestiva. (2) Propanolol: anti . (5) esplenomegalia.. el RIESGO guarda correlación con el tamaño de las varices. fiebre. TRATAMIENTO. ej. después suspender o bajar lentamente (0. > 90 % de éxitos. Esofagogastroscopia: procedimiento de elección en la hemorragia aguda.6 mg SL cada 30 min. (3) Escleroterapia endoscópica: puede ser el procedimiento de elección (no adecuado para las varices gástricas).linfático (3) aumento del volumen plasmático. pero sin efecto sobre la mortalidad). (1) Escleroterapia endoscópica repetida (p. La MORTALIDAD correlaciona con la gravedad de la hepatopatía subyacente (reserva hepática). hasta la obliteración. DIAGNÓSTICO. posible hiperesplenismo. VARICES ESÓFAGO-GÁSTRICAS La hemorragia es la principal complicación en cuanto a riesgo vital. (1) Vasopresina intravenosa hasta una dosis de 0. aspiración. Mantener presión arterial sistólica > 90 mmHg. dolor torácico mediastinitis. el efecto sobre la supervivencia global no está claro. 40-400 g/min IV.4-0.Hipertensivo venoso portal. con una presión portal mínima > 12 mm Hg y con la presencia de varices de pared roja. Serie radiológica de tubo digestivo superior defectos de repleción tortuosos arrosariados en el esófago inferior. y (6) «shunt» portosistémico (incluyendo encefalopatía hepática). diversas técnicas y agentes esclerosantes. 19).1 U/min cada 6-12 horas).9 U/min hasta que la hemorragia se controle durante 12-24 horas (50-60 % de éxitos. derrames pleurales. asfixia. añadir nitroglicerina en dosis de hasta 0. La somatostatina 50-250 g en embolada + 250 g/h en infusión IV es tan eficaz como la vasopresina sin complicaciones serias. pero no elimina el riesgo de recidiva hemorrágica. Control de la hemorragia aguda. disminuye. (4) ascitis (cap. cada 2-4 semanas). Prevención de las recidivas hemorrágicas. ulceración esofágica. Arteriografía celíaca y mesentérica: cuando la hemorragia masiva impide la endoscopia y para evaluar la permeabilidad de la vena porta (la vena porta puede estudiarse también con ecografía y Doppler). No está clara la eficacia a largo plazo. (2) Taponamiento con balón de Sengstaken-Blakemore: puede mantenerse inflado hasta 24-48 horas. pero es favorable con respecto a la anastomosis quirúrgica. máxima eficacia en cirróticos bien . o en parche transdérmico (10 mg/24h) para prevenir la vasoconstricción coronaria y renal. Complicaciones: ulceración esofágica y estenosis. ej. CLASIFICACIÓN DE Clase CHILD Y A B C TURCOTTE Bilirrubina sérica. Excelente.compensados. crónica y progresiva. Nutrición. (3) Esplenectomía (para la trombosis de la vena esplénica). La cirugía se reserva en la actualidad a pacientes en los que fracasa el tratamiento no quirúrgico (p. alteración de personalidad. Guarda correlación con la clasificación de Child y Turcotte. Regular Mala ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Un estado de función trastornada del SNC asociado a hepatopatía aguda y crónica grave.5) < 30 ( < 3. puede ser 1. Pronóstico. coma. Procedimiento alternativo: desvascularización del esófago inferior y del estómago superior (Sugiura). Inexistente.0) (3. Anomalías características del EEG. Buena. . (4) Cirugía de anastomosis portosistémica. escleroterapia). PRONÓSTICO (Y RIESGO QUIRÚRGICO). aguda y reversible o 2. Inexistente. controlada Encefalopatía. Leve: inversión del ritmo diurno-nocturno de vigilia y sueño.. Avanzada. somnolencia. véase tabla 1142. Leve. confusión. Bueno. Puede ser eficaz para prevenir el sangrado en pacientes con grandes varices «de alto riesgo» que no han sangrado previamente. ¿menor incidencia de encefalopatía hepática?). ocasionalmente signos extrapiramidales. Albúmina sérica. < 34 (< 2) 34-51 (2 .5) (g/dL) Fácilmente Escasamente Ascitis. controlada. asterixis («flapping tremor»). contraindicada en ascitis. Fetor hepaticus (olor del aliento y orina causado por mercaptanos). portocava (descompresión total) o esplenorrenal distal (de Warren) (selectiva. TABLA 1142.0 -3.3) > 51 (> 3) mol/L (mg/dL). g/L 30-35 > 35 ( > 3. generalmente se da dos veces al día a dosis que reducen la frecuencia cardiaca en un 25 %. demencia. Mala. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Debe considerarse el trasplante hepático en candidatos adecuados (una anastomosis esplenorrenal distal previa no impide un trasplante hepático posterior). Más grave: estupor. Experimentales: Flumacenil. Incapacidad del hígado de destoxificar agentes nocivos para el SNC [amoniaco. altera la flora intestinal. HPIM 12. 1340. También pueden penetrar en el SNC falsos neurotransmisores debido al aumento de nivel de los aminoácidos aromáticos y a la disminución de los ramificados. Eficacia no de mostrada: Aminoácidos de cadena ramificada IV.FISIOPATOLOGÍA. administrar 3050 mL orales por hora hasta que aparezca diarrea. bromocriptina. aunque no siempre correlaciona con la clínica. sepsis. añadir 1 g de NEOMICINA cada 12 horas dos veces al día. mercaptanos. ENEMAS/CATÁRTICOS para limpiar el intestino.: Cirrhosis of the Liver. ácidos grasos. . lactilol. un antagonista de los receptores gabaérgicos y benzodiacepinicos. En casos refractarios. capítulo 254. véanse Podolsky. p. Para más detalles. Eliminar desencadenantes. J. Se desconoce el papel del agonista benzodiacepínico endógeno. hipercapnia. Hemorragia digestiva ( 100 ml = 14 -20 g de proteína). levodopa. dieta rica en 3 proteínas. ácido gammaaminobutírico (GABA)] debida a la disminución de la función hepática y a la anastomosis portosistémica. de origen vegetal). ej. cetoaná á á ácidos esenciales. alcalosis hipopotasémica. hiperazoemia... estreñimiento. administrar como ENEMA (300 mL en 700 mL de agua). El amoniaco sanguíneo es el marcador más fácil de medir en sangre. D. hipoxia. benzodiacepinas). TRATAMIENTO. un disacárido de segunda generación que es menos dulce que la lactulosa y puede dispensarse en forma de polvo. En el coma. después de 1530 mL tres o cuatro veces al día y regular para 2-3 deposiciones blandas diarias. e Isselbacher. fármacos depresores del SNC (p. K. produce diarrea. K. reducir el nivel de amoniaco sanguíneo DISMINUYENDO LA INGESTIÓN PROTEICA (20-30 g/día. DESENCADENANTES. LACTULOSA (convierte el NH3 en NH4+ no absorbible. ........... 9 Déficit predominantemente humorales ........................................... 6 RINITIS ALÉRGICA ............................................................................................................................................ 13 DIAGNÓSTICO................................................ ........................................................................ 9 Otros síndromes de inmunodeficiencia bien caracterizados ..... 10 TRATAMIENTO............................................................................................................... .. 5 DIAGNÓSTICO................................................................ 14 EDUCACIÓN Y PREVENCIÓN......................................................... 6 FISIOPATOLOGÍA.................................................................................... 7 116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS................................................................................................. ............................... 6 DIAGNÓSTICO ....................... 5 FISIOPATOLOGÍA.............. ........................................................................................................................ .............................................................................................................................. 6 PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO ......................................................... .... 10 117 SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA) .................................................................................... 12 DEFINICIÓN........................... 14 Tratamiento contra el retrovirus........... .................... 14 Profilaxis de las infecciones................................................................. 12 FISIOPATOLOGÍA E INMUNOPATOGENIA.................................................................. 9 CLASIFICACIÓN........................................................... 14 TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO............................ 13 MANIFESTACIONES CLÍNICAS .......................................... 13 Grupo I: infección aguda................................................................ 6 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL....................................................... 5 URTICARIA Y ANGIOEDEMA ......SECCIÓN 8: ALERGIA........................................................................................................................... 6 PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO ............. ............................................................... 14 118 ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO....................................................... ................. 9 Inmunodeficiencia combinada grave.............................. .................................................................. 14 Tratamiento de las infecciones y neoplasias................................................................................................... ....................... 10 EVALUACIÓN PRELIMINAR................................................. 5 DEFINICIÓN............................................ CLÍNICA INMUNOLÓGICA Y REUMATOLOGÍA 115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO.............................................. ....................................................................................................................................................................... 13 Grupo III: linfadenopatía generalizada persistente............................... ........................................................................................................................................................................................... 9 DEFINICIÓN....................................................................................... 6 DEFINICIÓN........................................................................... 5 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL............... 13 Grupo II: infección asintomática....................................................................................................... ................................................................................................................................................................................ 12 EPIDEMIOLOGÍA....................................... ........... 5 FISIOPATOLOGÍA.............. 12 ETIOLOGÍA..................................................................................... 9 Otros síndromes de inmunodeficiencia .......................... 15 ................................. 13 Grupo IV: Otras enfermedades......... ............ 5 DEFINICIÓN..................................... ....................... ............................................................................................................................................................ 20 Otros síndromes vasculíticos..... 22 EVALUACIÓN ........................ ...................................................................... 17 SÍNDROME DE SJÖGREN ................................................................................................................... ........... 20 CLASIFICACIÓN............ 20 Vasculitis necrotizante sistémica..................... 15 Manifestaciones clínicas....................................................................................................... .......... 23 121 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON PATOLOGÍA MUSCULOESQUELÉTICA .......................................................................................................................... 21 TRATAMIENTO.................. 16 Definición y patogenia......................................... 15 Tratamiento....... 17 Definición y patogenia.................................................... ........................................ 18 119 VASCULITIS ..........................................................DEFINICIÓN........ 15 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES).......................................................................... .................................................................................... 21 EVALUACIÓN ....................................................................................................... 16 ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (esclerodermia).................................................. 24 ............................................................................... 15 Definición y patogenia.......... ............. 16 Tratamiento....................................................................................................................................................... .............. 17 Evaluación................................................................................................................................ 17 Manifestaciones clínicas... 21 120 SARCOIDOSIS ...................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 15 Evaluación................................................................. 17 Manifestaciones clínicas..................................................................................... ......................................................................... ... .................................................................... .......................... ............................................................................. 22 FISIOPATOLOGÍA.............. 16 Manifestaciones clínicas...................................................... 22 TRATAMIENTO...................................... ................ 22 DEFINICIÓN.......................................................... 22 COMPLICACIONES................................. 18 Tratamiento.................................................................................................................................... ........................................................................................................................................ 16 Manifestaciones clínicas..... .................................................................................................................................................................. ......................................... 20 Arteritis de células gigantes ...................... 18 Evaluación.... 17 Tratamiento.............................................................................................. 20 DEFINICIÓN Y PATOGENIA........................................................... 16 Evaluación....................... 16 Tratamiento...................... 17 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)........................................................................................................ 22 MANIFESTACIONES CLÍNICAS ............................................................ 15 ARTRITIS REUMATOIDE (AR) .............................. 17 Definición y patogenia............................................................................................................................... 16 Evaluación.................................................................................................................. ................... ........................................................................................................................................................................................................ ................................................................. 16 Definición y patogenia........................... ................................................................... ............. 28 PATOGENIA................................ 28 LABORATORIO.............................................................................. 32 Debe tratarse si .......... 31 GOTA 31 Patogenia ..................................................................................................... 33 125 ARTRITIS PSORIÁSICA ........................... 32 SEUDOGOTA ............................. 35 PATRONES DE AFECTACIÓN ARTICULAR................................................................................................................................................................................... 31 Hiperuricemia............................................... 37 .............................. 33 Diagnóstico............................................................... 35 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS .................................................................................................................................. ............... 25 TRATAMIENTO.................................................... 32 Tratamiento............ 33 Manifestaciones clínicas.... 24 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS .............................................................................................................. 25 123 ARTROPATÍA DEGENERATIVA ............................................. 35 TRATAMIENTO... ....................................................................................................... 25 DEFINICIÓN ................................................................................................. 33 Tratamiento..................... 29 124 GOTA................... 25 ANATOMÍA PATOLÓGICA........................................................................................................................ ...... PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINES ........................................................................ .............................................................................................................................................................................................................................................. 24 EXPLORACIÓN FÍSICA ............................................................................................. ........................ 31 Artritis gotosa aguda ...................................................... 33 ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA ............................................................................................................................... 24 122 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE .............................................................................. 28 DIAGNÓSTICO.......................................................................... 35 DIAGNÓSTICO.........................................................................................DATOS DE ANAMNESIS ............................................................................................... 33 Definición y patogenia..................................................................... 29 TRATAMIENTO..................................................................................................................................................................... ............................................................................................. 31 Evaluación ....................................................................................................................................................................................... 25 MANIFESTACIONES CLÍNICAS ....................................................................................................................... .................. 25 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL............................................................................................................................................ 25 HALLAZGOS DE LABORATORIO...................... 35 126 SÍNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVAS .................................. 28 DEFINICIÓN................................................................... 28 MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................... ............. 41 TRASTORNOS PERIARTICULARES................. 41 128 AMILOIDOSIS ................................... ......................................................................................... 43 DIAGNÓSTICO........................................................ 41 SÍNDROME DE LA DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA (DSR)................................................... 37 PATOGENIA....................................................................................... ................................ 40 FIBROSITIS............................................................................................................................................................................................................. 40 OSTEOPATÍA HIPERTRÓFICA............................. 37 MANIFESTACIONES CLÍNICAS ..................................................................................................... 37 127 OTRAS ARTRITIS.......................................................... ............................... 40 POLICONDRITIS RECIDIVANTE............................................ ........................ 44 ... 37 TRATAMIENTO............................................................................................... 41 Tendinitis calcificante................ ........................................................................................................... 43 CLASIFICACIÓN ........................................................................................................................... ................................................................... ............................................... .. 40 ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROPÁTICA.............. 43 BIOQUÍMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS.................................................................... 41 Capsulitis adhesiva («hombro congelado»)....... 40 ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL........................................................................ 37 DATOS DE LABORATORIO..... 44 PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. 41 TENDINITIS..................................................... ........................................................................................................ 43 DEFINICIÓN....................... ..........................................DEFINICIÓN........................................................................................................................................................................................................... .......... 43 MANIFESTACIONES CLÍNICAS............................. 37 DIAGNÓSTICO............................................. El enlace de las moléculas de IgE entre sí por el antígeno causa activación celular y posterior liberación de mediadores. Se ha involucrado a estos mediadores en muchos de los acontecimientos fisiopatológicos que se asocian a la hipersensibilidad de tipo inmediato. hidrolasas ácidas. aisladas o en diversas combinaciones. Estos trastornos pueden clasificarse como: (1) Dependientes de IgE. El ANGIOEDEMA afecta a capas más profundas de la piel y puede afectar al tejido celular subcutáneo. estas ampollas pueden hacer coalescencia. . antes conocidos en conjunto como sustancia de reacción lenta de la anafilaxia (SRLA)]. La URTICARIA afecta al dermis superficial y se presenta en forma de ampollas circunscritas con bordes elevados. como son la vasodilatación. En esta categoría se incluyen la anafilaxia. La ATOPIA implica una tendencia familiar a desarrollar estas enfermedades. serpiginosos y centros claros. Pueden presentarse aislados o unidos. Las MANIFESTACIONES CLÍNICAS de cada reacción alérgica dependen en un amplio grado del lugar o los lugares anatómicos y de la secuencia temporal en que tiene lugar esta liberación. (2) mediados por complemento (incluyendo el edema angioneurótico hereditario y las ampollas que aparecen en relación con la enfermedad del suero o las vasculitis.115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO DEFINICIÓN. tanto preformados como sintetizados de nuevo. incluyendo los atópicos. rinitis alérgica. Las enfermedades por hipersensibilidad de tipo inmediato se producen por la liberación. asma y dermatitis eccematosa (atópica). de mediadores por los basófilos y mastocitos sensibilizados tras el contacto con el antígeno apropiado (alergeno). en particular el frío. La IgE se une a la superficie de los mastocitos y basófilos a través de un receptor de alta afinidad. prostaglandinas. leucotrienos. inducida por ciertas sustancias o drogas que influyen sobre la liberación de mediadores. el aumento de la permeabilidad vascular. FISIOPATOLOGÍA. secundarios a la presencia de alergenos específicos y a estímulos físicos. (3) no inmunitarios. debidos a la liberación directa de mediadores por los mastocitos. dependiente de IgE. Entre estos figuran la histamina. DIAGNÓSTICO. [incluyendo los leucotrienos C4. Se caracteriza por la formación masiva de edema en la dermis (y en el tejido celular en el caso del angioedema). urticaria. Presumiblemente el edema se debe al incremento de la permeabilidad vascular inducido por la liberación de mediadores procedentes de los mastocitos y de otras poblaciones celulares. proteasas neutras y proteoglicanos. . la contracción del músculo liso y la atracción quimiotáctica de los neutrófilos y de otras células inflamatorias. FISIOPATOLOGÍA. y (4) idiopáticos. Anamnesis: Atender especialmente a la posible exposición o a la ingestión de agentes desencadenantes. URTICARIA Y ANGIOEDEMA DEFINICIÓN. D4 y E4. las conjuntivas pueden estar inflamadas o edematosas. malas hierbas y mohos. Pruebas analíticas: niveles de complemento. VSG. Si es posible. a dosis de 4 mg tres veces al día.. rinorrea y obstrucción de la vía aérea nasal. rastreo de autoanticuerpos. Puede precisarse biopsia cutánea. árboles. . por ejemplo por las vibraciones o el frío. PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO . FISIOPATOLOGÍA. con o sin infección bacteriana. DIAGNÓSTICO . ranitidina. . rinitis medicamentosa. 150 mg PO dos veces al día. crioglobulinas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Exploración física: la mucosa nasal puede estar tumefacta o eritematosa. La IgE sérica total y específica pueden estar elevadas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. de 25 a 50 mg PO cuatro veces al día. Pruebas cutáneas a antígenos inhalados o alimentarios. edema gestacional de la mucosa nasal. mastocitosis cutánea (urticaria pigmentosa). identificación y evitación del o de los posibles desencadenantes. hidroxicina. mastocitosis sistémica. Prueba de provocación física. Una adecuada anamnesis de los síntomas en relación con el momento de la polinización de las plantas en la zona geográ ¼á á á ón especial a otros antígenos potencialmente sensibilizantes. . La rinitis alérgica perenne se debe frecuentemente al contacto con el polvo doméstico (que contiene antígenos de ácaros del polvo) y caspa de animales. . RINITIS ALÉRGICA DEFINICIÓN. . Puede ser útil la ciproheptadina. . especialmente de hierbas. la presencia de neutrófilos puede sugerir la existencia de infección. serología de hepatitis B. Antihistamínicos H1 y H2: por ejemplo. Es una enfermedad inflamatoria de la nariz caracterizada por estornudos. donde entran en contacto con los mastocitos perivenulares. 25-50 mg cuatro veces al día. difenhidramina. . exposición a irritantes. . Rinitis vasomotora. rinitis no alérgica con eosinofilia. Dermatitis atópica. niveles de inhibidor de C-1-esterasa si la historia sugiere angioedema hereditario. La obstrucción de los ostia de los senos paranasales puede dar lugar al desarrollo de una sinusitis secundaria. cabe la posible asociación con otras entidades alérgicas (asma o eccema). Pruebas cutáneas de antígenos alimentarios o inhalados. como la caspa de los animales domésticos. Las aminas simpaticomiméticas pueden ser de utilidad ocasionalmente. La rinitis alérgica estacional tiene como causa frecuente la exposición a pólenes. infección de vías respiratorias superiores. El frotis de exudado nasal puede mostrar una gran cantidad de eosinófilos. que causan • hiperemia de la mucosa • tumefacción y • trasudación de líquido. El acceso de pólenes y otros alergenos a la mucosa nasal del sujeto sensibilizado determina la activación de los mastocitos dependiente de IgE y la liberación de mediadores. . los senos paranasales pueden mostrar una transiluminación disminuida. . lagrimeo y sinusitis. . puede haber pólipos nasales. La inflamación de la superficie de la mucosa nasal permite probablemente la penetración de los alergenos más profundamente en los tejidos. puede asociarse a picor conjuntival o faríngeo. El tratamiento de desensibilización si la terapia más conservadora no se ve coronada por el éxito. por ejemplo. Antihistamínicos. HPIM 12. por ejemplo. . K. Identificación y evitación del o de los antígenos desencadenantes. pseudoefedrina. Para más detalles. fundamentalmente somnolencia. Los vasoconstrictores tópicos. El cromolino sódico tópico nasal ( 1 ó 2 inhalaciones en cada fosa cuatro veces al día). . . la combinación de preparados antihistamínicos con descongestivos puede contrarrestar los efectos secundarios facilitar la comodidad del paciente.:Diseases of Inmediate Type Hypersensivity. o terfenadina. pueden agravar la hipertensión. . . Los simpaticomiméticos orales. por ejemplo dos inhalaciones de beclometasona en cada fosa nasal de dos a tres veces al día. 30-60 mg PO cuatro veces al día. página 1422.. F. la utilidad de estos fármacos puede resultar limitada por sus efectos secundarios. 60 mg PO dos veces al día. capitulo 267.PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO .~ ed. Los esteroides nasales tópicos. 12 mg PO dos veces al día. . que deben ser utilizados con parquedad por la congestión de rebote y la rinitis crónica asociadas a su utilización prolongada . véase Austen. clorfenhidramina de liberación retardada. . en ciertos procesos.116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DEFINICIÓN. sino que pueden deberse a infecciones (como el SIDA. véase PMIH12. . neoplasias linfoproliferativas. ej. muchos pacientes afectados no sufren más infecciones los anticuerpos frente a IgA pueden dar lugar a anafilaxia durante las transfusiones de sangre o plasma. Disfunción de la inmunidad celular y humoral: . puede haber anomalías de las subclases de IgG. Tipo suizo: autosómica recesiva. facies anómala. 2. Los pacientes son propensos a padecer infecciones repetidas y. Profunda linfopenia que afecta a células T y B. 3 Déficit aislado de IgA: La inmunodeficiencia más frecuente. Inmunodeficiencia ligada a X con aumento de IgM. Se trata de trastornos que afectan a la respuesta inmune celular (células T) o humoral (células B). Déficit aislado de IgM. Síndrome de Wiskott-Aldrich: Trastorno genético ligado al sexo caracterizado por eczema. puede haber déficit de subclases de IgG. no todos los pacientes tienen inmunodeficiencia. fúngicas y protozoarias. 5. telangiectasia oculocutánea. cuando desciende el nivel de inmunoglobulinas maternas. Las inmunodeficiencias primarias pueden ser congénitas o adquiridas. los niveles séricos de Ig pueden ser normales. el tratamiento con fármacos citotóxicos. trombopenia e infecciones. hipoplasia paratiroidea con tetania hipocalcémica. la radioterapia o las neoplasias linforreticulares. algunas son hereditarias. Otros síndromes de inmunodeficiencia bien caracterizados 1. cap. se asocia a cardiopatía congénita. Es congénita (autosómica recesiva o ligada a X). 4. la artritis asociada a Mycoplasma y la encefalitis crónica por virus ECHO son complicaciones frecuentes. inmunodeficiencia. En algunos pacientes es útil el trasplante de médula ósea. Los pacientes con trastornos de la formación de anticuerpos son especialmente propensos a las infecciones por patógenos bacterianos encapsulados (p. pero pocas o ninguna células T circulantes. son comunes los linfomas. . aplasia tímica. Déficit de desaminasa de adenosina: autosómica recesiva. Patrones ligados a X: algunos pacientes tienen recuentos normales de células B. Inmunodeficiencia combinada grave. Déficit predominantemente humorales 1. Haemophilus. estrectoccos. . pero existe afectación de la respuesta especifica de anticuerpos. 264). algunos pueden manifestar anomalías de ambas ramas del sistema inmune.. 3. Los pacientes con defectos de las células T son generalmente susceptibles a infecciones víricas. meningococos) y Giardia. Las inmunodeficiencias secundarias no son causadas por anomalías intrínsecas de las células inmunes. Agammaglobulinemia ligada a X: Marcada reducción de los linfocitos circulantes: descenso de todas las clases de Ig. Síndrome de DiGeorge: Malformación de órganos derivados embriológicamente de la tercera y cuarta bolsas faríngeas (incluyendo el timo). 2. Hipogammaglobulinemia de la infancia: Ocurre entre los 3 y los 6 meses de edad. CLASIFICACIÓN. los niños afectados rara vez sobreviven más de un año. Ataxia telangiectasia: Autosómica recesiva ataxia cerebelosa. . toxoide tetánico). El tratamiento de las inmunodeficiencias humorales con preparados intravenosos de IgG debe intentar mantener niveles de IgG próximos al limite inferior de lo normal. Hemograma con fórmula leucocitaria. o déficit selectivo de IgG. Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X. TRATAMIENTO. Inmunodeficiencia con timoma. Niveles de complemento (C3. Déficit selectivo de subclases de IgG (con o sin déficit de Otros síndromes de inmunodeficiencia • • • . · Pruebas cutáneas de valoración de función T (Mantoux. CH50). véanse Cooper. . Inmunodeficiencia variable común: Grupo heterogéneo de síndromes caracterizado por panhipogammaglobulinemia déficit de IgG e IgA.. M. Títulos de isoaglutininas y de anticuerpos contra difteria y tétanos. p. .6. El tratamiento de los trastornos de células T es complejo y en gran medida experimental. Trichophyton. Candida. 1395. . entre las entidades asociadas figuran las neoplasias linforreticulares. C4. . . Candidiasis mucocutánea. Para más detalles. R. A. D. 7. 8. Cuantificación de inmunoglobulinas. EVALUACIÓN PRELIMINAR . III en HPIM12. y Lawton. Inmunodeficiencia asociada a linfocitotoxinas séricas. artritis y colitis ulcerosa. . y se preven 365. UU para 1992. Inicialmente fue definido empíricamente por los Centros de Control de Enfermedades (CDC = Centers for Disease Control) como «la presencia de una enfermedad por lo menos moderadamente sugestiva de un déficit subyacente de la inmunidad celular. Desde aquel momento se ha producido un crecimiento en progresión geométrica de los casos. varones y mujeres heterosexuales. Son ejemplos de estas enfermedades el sarcoma de Kaposi. . La causa del SIDA es la infección por retrovirus humanos VIH 1 o VIH2. anteriormente designado como HTLV III/LAV. EPIDEMIOLOGÍA. El VIH 1 es globalmente la causa más frecuente. especialmente en Europa. perinatal y pediátricos. diagnosticada de forma fiable». o las infecciones oportunistas graves. con la consiguiente elevación del número de casos de transmisión heterosexual. fiebre.. África Central y Sudamérica. está más estrechamente emparentado con los virus de la inmunodeficiencia de los simios y ha sido detectado predominantemente en África occidental. por contacto con sangre. perdida de peso. diagnosticado en un sujeto de menos de 60 años. El VIH2 tiene aproximadamente un 40 % de homología secuencial. El 2 % son no hemofílicos que han recibido transfusión de sangre o hemoderivados. y el 5 % son casos que han tenido contacto sexual con un sujeto infectado o perteneciente a un grupo conocido de riesgo. es preferible considerar el SIDA como parte del espectro de la infección por VIH. Tras la identificación del virus causante. diarrea) Subgrupo B Enfermedad neurológica Subgrupo C Infecciones secundarias Subgrupo D Neoplasias secundarias Subgrupo E Otras entidades ETIOLOGÍA. cuando el CDC anunció la aparición inexplicada de neumonía por P. Es importante el hecho de que está disminuyendo la tasa de nuevas infecciones entre los varones homosexuales y bisexuales. Incrementándose la proporción de drogadictos. aproximadamente el 60 % son varones homosexuales o bisexuales que no utilizan drogas IV. hemoderivados y otros líquidos corporales (como en los drogodependientes que comparten agujas intravenosas).000 casos en los EE. Entre los casos adultos de los EE.117 SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA) DEFINICIÓN. el diagnóstico de SIDA se excluye en la actualidad si los tests para determinar la presencia del virus o sus anticuerpos son negativos y el número de linfocitos T cooperadores normal. El SIDA apareció por primera vez en los Estados Unidos al final de la década de 1970 y fue reconocido por vez primera en 1981. El virus se transmite por contacto sexual. Son etapas de esta infección las siguientes: Grupo I Infección aguda Grupo II Infección asintomática Grupo III Linfadenopatía generalizada persistente Grupo IV Otras enfermedades Subgrupo A Enfermedad constitucional (p. el VIH. La enfermedad está también incrementando su frecuencia en prácticamente todos los países. carinii y sarcoma de Kaposi en homosexuales previamente sanos de la ciudad de Nueva York y Los Ángeles. El 20 % son adictos a drogas IV. Actualmente. ej.UU.. o por transmisión materno-filial perinatal. expuestos al VIH por recibir grandes cantidades de hemoderivados. Aproximadamente el 1% son hemofílicos sin historia de otro factor de riesgo. como la neumonía por Pneumocystis carinii. No existen pruebas de la transmisión por contacto casual o familiar. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Grupo I: infección aguda. de curso más fulminante que en los no infectados por VIH). M. El tiempo que transcurre entre la infección y el desarrollo de la sintomatología clínica varía enormemente. urticaria. patógenos bacterianos (en especial en casos pediátricos). diarrea y meningitis aséptica. véase Tabla 2642. monocitos. diarrea de 1 mes en ausencia de causa que la explique. como el cerebro. Las células B experimentan una activación policlonal que da lugar a hipergammaglobulinemia con elevación de los niveles de IgG. colitis. El rasgo inmunológico característico del SIDA es un defecto profundo de la inmunidad celular que conduce al desarrollo de infecciones oportunistas y neoplasias. lesión ocupante de espacio intracraneal). Además de sus efectos sobre el sistema inmune. neumonitis. carinii es la infección oportunista más común. Entre otros patógenos frecuentes figura CMV (coriorretinitis. pérdida involuntaria de más del 10 % del peso corporal. La mayoría de los sujetos infectados no recuerdan síntomas o signos reconocibles en el momento de la infección.FISIOPATOLOGÍA E INMUNOPATOGENIA. La más común es la encefalopatía por VIH (complejo de la demencia asociada a SIDA). Entre ellas se incluyen defectos en las células NK (= natural killer). dura 2 ó 3 semanas y se resuelve espontáneamente. Subgrupo C: infecciones secundarias. exantema maculopapuloso. Se caracteriza por fiebre. y causar alteraciones patológicas en él. Subgrupo E: otras enfermedades. Candida albicans (muguet. neoplasias linfoides (especialmente linfomas de células B) del cerebro. pág. Adenopatía palpable en dos o más localizaciones extrainguinales que persiste durante 3 meses sin otra explicación que la infección por VIH. células T citotóxicas especificas de virus y células B. diarrea por Cryptosporidium o Isospora belli. escalofríos. entre otras complicaciones neurológicas figuran las infecciones oportunistas o el linfoma primario del SNC. enfermedad diseminada). que está presente en los linfocitos T4 y en otras células. pero se estima que la media son de 8 a 10 años. y ocurre en el 80 % de los enfermos en el curso de la enfermedad. incluyendo la estirpe monocito/ macrófago. La causa fundamental del defecto inmunitario es un descenso cuantitativo y cualitativo de los linfocitos CD4+ cooperadores/inductores (denominados células T4). (para una lista completa. neumonitis intersticial inespecífica. Se produce el síndrome infeccioso agudo transcurridas unas 3 a 6 semanas desde la infección. La molécula CD4. Subgrupo D: neoplasias secundarias. Grupo II: infección asintomática. Sarcoma de Kaposi (cutáneo y visceral. Fiebre que persiste más de 1 mes. artromialgias. Trombocitopenia. existen en el SIDA alteraciones globales de la función inmunológica. calambres abdominales. es el receptor de la superficie celular con el que interacciona el virión VIH en el proceso de la infección celular. esofagitis) Mycobacterium avium intracellulare (infección localizada o diseminada). Cryptococcus neoformans (meningitis. médula ósea o tubo digestivo. Muchos pacientes experimentan progresión de la enfermedad. tuberculosis. el VIH puede infectar directamente otros sistemas orgánicos. IgM e IgA. Debido al papel central de la subpoblación de células T cooperadoras/inductoras en la predisposición y coordinación de muy diversos componentes de la respuesta inmune. Grupo IV: Otras enfermedades. Grupo III: linfadenopatía generalizada persistente. infección por herpes simple (afectación mucocutánea extensa. adrenalitis). . 1406 en el original de HPIM12) La neumonía por P. Subgrupo B: enfermedad neurológica. Subgrupo A: síndrome constitucional. Esto puede ser importante para explicar las alteraciones neuropsicológicas que frecuentemente se observan en pacientes con infección por VIH. Toxoplasma gondii (encefalitis. esofagitis). Los sujetos asintomáticos con recuentos de células T CD4+ inferiores a 500 células/ L pueden beneficiarse de recibir 100 mg/4 horas durante la vigilia (dosis diaria de 500 mg). Entre las complicaciones figuran la depresión de la médula ósea. Se trabaja actualmente en el desarrollo de una vacuna y ello supondría un hito importante en el control de esta enfermedad. Los datos actuales sugieren que todos los sujetos infectados desarrollarán finalmente enfermedad progresiva. Para más detalles. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Los estudios realizados demuestran una mejoría de los síntomas relacionados con el SIDA y un enlentecimiento de la progresión de la enfermedad. El pronóstico es variable. AZT). S. Tratamiento contra el retrovirus. Son útiles la radioterapia. y Lane. La educación de los sujetos pertenecientes a grupos de riesgo es de importancia capital para detener la diseminación del virus. y (3) tratamiento de las infecciones oportunistas y neoplasias cuando aparecen. El sarcoma de Kaposi debe tratarse cuando es cosméticamente inaceptable. si causa síntomas o interfiere con la función. p 1402. el interferón alfa y la mono y poliquimioterapia. El tratamiento de las infecciones se esboza en HPIM12. Las neoplasias linfoides se tratan del mismo modo que en los pacientes no portadores de SIDA. a dosis de 300 mg una vez al mes. o el trimetoprimsulfametoxazol 320/1600 mg dos veces al día. Documentación de la infección por VIH. Profilaxis de las infecciones. tabla 2642. mediante detección de anticuerpos contra el virus. A. y la intolerancia digestiva.: The Acquired Inmunodeficiency Syndrome. pueden ayudar a evitar la neumonía por P. con anemia y neutropenia. carinii en pacientes con un episodio previo o con T4 ~ 200/ L. El isetionato de pentamidina en aerosol. Se diagnostica SIDA en un paciente infectado por VIH con patología del grupo IV (véase más arriba). El 95 % de los pacientes infectados desarrollarán anticuerpos detectables dentro de los 5 primeros meses desde el momento de la infección. EDUCACIÓN Y PREVENCIÓN. Los pacientes con SIDA y complejo relacionado con SIDA (grupo III) deben ser tratados con zidovudina (3 ácido 3 desoxitimidina.. véanse Fauci. Otras medidas importantes son la realización de tests de detección del virus en los productos hemáticos y la adopción de las medidas universales de precaución por el personal sanitario. La estrategia terapéutica es: (1) tratamiento de la infección por VIH con fármacos dirigidos contra el retrovirus (2) tratamiento profiláctico de ciertas infecciones. El periodo medio de incubación en adultos infectados se estima entre 8 y 10 años. . Tratamiento de las infecciones y neoplasias. 200 mg orales cada 4 horas (que se reducen a 100 mg /4 horas si no se toleran dosis más altas).DIAGNÓSTICO. en HPIM12. por ELISA confirmada por «Western-blot». C. H. capítulo 264. exantemas cutáneos (especialmente malar. ECG. Son útiles los salicilatos (especialmente la aspirina enteroencapsulada. anticuerpos antinucleares y sus subtipos (Anti-DNA de doble filamento. anti La. fiebre. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) Definición y patogenia. las manifestaciones divergen considerablemente según los pacientes. entre las que se cuenta la producción de autoanticuerpos y anomalías de la inmunidad celular. úlceras orales. VSG. fotosensibilidad. El curso es con exacerbaciones y remisiones. ciclofosfamida. miositis. C4. ↑TTP. así como alteraciones en los patrones de la inmunorregulación. Habitualmente existen anticuerpos antinucleares. Es probable que tengan importancia patogénica factores genéticos. antihistona). y existe superposición clínica entre unas enfermedades y otras. niveles de complemento ↓ (C3. artritis. pérdida de peso. El síndrome puede ser inducido por fármacos (especialmente por procainamida. linfadenopatía. 24 g/día repartidos). Historia y exploración física. convulsiones. Enfermedad de etiología desconocida en la que los tejidos y las células son dañados por el depósito de anticuerpos patógenos e inmunocomplejos.52. síndrome orgánico cerebral. 2-3 (mg/ kg)/día]. trombocitopenia. monofilamento. 400-800 mg 3 ó 4 veces al día). anti Ro. Puede afectar a virtualmente cualquier sistema orgánico. esplenomegalia. e hidroxicloroquina. si las manifestaciones no se controlan por dosis aceptables de corticoides pueden precisarse agentes citotóxicos . pleuritis. Manifestaciones clínicas. CH50). 1. psicosis. el tratamiento se orienta a controlar la inflamación. producción de autoanticuerpos con especificidad frente a determinantes antigénicos nucleares y anomalías de la función de las células T. Existe hiperactividad de células B. neumonitis. isoniacida). AINE (p. anemia (que puede ser hemolítica). articulaciones y otras estructuras ricas en tejido conectivo. radiografías pertinentes. hemograma. Aunque pueden definirse ciertas entidades clínicas bien delimitadas.. alopecia. ibuprofeno. pericarditis. .118 ENFERMEDADES CONECTIVO DEFINICIÓN. neutropenia. hidralazina. vasculitis. 400 mg/día. Una alternativa a la dosificación diaria de citotóxicos son ciclos intermitentes de ciclofosfamida IV (10-15mg/kg cada 4 semanas). sistemático de orina. en «alas de mariposa»). Tratamiento. T. inmunoglobulinas séricas. trombosis venosa o arterial. Rasgos frecuentes son la fatiga. No curable. VDRL. Los glucocorticoides l l 2 (mg/kg/día de prednisona o dosis equivalentes] pueden ser precisos para las manifestaciones que suponen riesgo vital o son muy incapacitantes. incluyendo la inflamación de la piel. protrombina. malestar.5 (mg/kg/día o azatioprina. anti-Sm. vasculitis mesentérica y síndrome sicca. DEL TEJIDO Se trata de un grupo heterogéneo de trastornos que comparten ciertas características comunes. miocarditis. nefritis. ambientales y hormonales sexuales. Evaluación. ej. con valoración cuidadosa de todas las articulaciones. VSG. escleritis. sales de oro por vía oral (auranofin. (3) prednisona. se afectan con frecuencia las articulaciones IFP y MCF. inflamación pleuropulmonar. telangiectasias. Entre las manifestaciones extraarticulares cabe reseñar los nódulos reumatoideos. niveles de complemento. La patogenia no está clara. artralgias. Hallazgos cardinales de la inflamación sinovial persistente son la destrucción de los cartílagos. estudio digestivo con bario. las erosiones óseas y la deformidad articular.ARTRITIS REUMATOIDE (AR) Definición y patogenia.5-15 mg/semana. análisis del líquido articular. a dosis de 500 mg/día. hemograma. pulmones. (1) La aspirina (24 g/día divididos en varias dosis) y los AINE (p. insuficiencia renal (principal causa de muerte). (4) metotrexato. corazón y riñones). El hecho clave es la poliartritis simétrica de articulaciones periféricas con dolor. a dosis de 400mg/día. que habitualmente afecta de forma simétrica a articulaciones periféricas. factor reumatoide. D-penicilamina. ibuprofeno 400-800 mg 3 6 4 veces al día) son la clave de tratamiento (2) medicamentos que modifican la enfermedad [p. No se conoce bien la patogenia. Fenómeno de Raynaud. o ambas. y tras la inflamación persistente puede aparecer deformidad articular. anticuerpos antinucleares [(entre los anticuerpos específicos figuran anticuerpos contra antígenos . ej. Manifestaciones clínicas.5 mg/ día). infiltración linfocitaria del tejido sinovial. Tratamiento. hipertensión. síndrome sicca. síndrome de Felty (esplenomegalia y neutropenia) y la osteoporosis. Trastorno multisistémico caracterizado por alteraciones inflamatorias.. Es frecuente la rigidez matutina. hipomotilidad esofágica. Historia y exploración física.. 7. fibrosis pulmonar. Evaluación. artritis. calcinosis. Evaluación. 6 mg/día)~ hidroxicloroquina. VSG. Manifestaciones clínicas. vasculitis reumatoidea. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA (esclerodermia) Definición y patogenia. Rx de tórax. 7. ej.. ej. Historia y exploración física. se producen hiperplasia e hipertrofia sinovial. sulfasalazina. liberación de proteasas y activación de los condrocitos. fibrosis cutánea (esclerodermia). sensibilidad articular. hipofunción intestinal. No se conoce bien la patogenia se produce das. radiografías de tórax y articulaciones. a dosis de 500 mg/día. vasculares y fibróticas de la piel y de diversos sistemas orgánicos internos (fundamentalmente tubo digestivo. a dosis bajas (p. infiltración de la articulación por neutrófilos. el acontecimiento primario puede ser la lesión de la célula endotelial con la posterior proliferación de la íntima. y (5) cirugía. fibrosis y oclusión vascular. Una enfermedad multisistémica crónica de etiología desconocida caracterizada fundamentalmente por sinovitis inflamatoria persistente. . pero un tratamiento adecuado puede aliviar los síntomas y mejorar la función. No es curable. fibrosis pulmonar. Se desconocen los mecanismos patogénicos. polimiositis y AR habitualmente con títulos inusitadamente elevados de anticuerpos contra una ribonucleoproteína (RNP) nuclear. • Los antagonistas del calcio (p. poliartritis. puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC) Definición y patogenia. nifedipina. SÍNDROME DE SJÖGREN Definición y patogenia. tumefacción de las manos o esclerodactilia. ribonucleoproteína. Manifestaciones clínicas. los antagonistas H2 (p. sistemático de orina. pero existen datos de una inmunorregulación anómala y alteraciones proliferativas de la íntima. Tratamiento. ECG. • La D-penicilamina a dosis inicial de 250 mg/día puede reducir el engrosamiento cutáneo e impedir la afectación orgánica. ej. centrómero y antitopoisomerasa I (Scl-70)]. Entre las alteraciones analíticas figuran títulos elevados de anticuerpos antinucleares. suprimir el consumo de tabaco. disfunción esofágica. ranitidina. miopatía inflamatoria. • En la miositis o pericarditis inflamatoria están indicados los glucocorticoides (40-60 mg de prednisona/día con descenso gradual). • Para el reflujo gastroesofágico pueden ser útiles los antiácidos. además del abrigarse. biopsia cutánea. etc. captopril. los tejidos afectados muestran infiltrado linfocitario y depósito de inmunocomplejos. de 10-20 mg orales tres veces al día) son útiles para el fenómeno de Raynaud.. • Los inhibidores de la ECA (p.nucleolares. ej. La afectación renal es menos común que en la esclerodermia. Evaluación. 25 mg orales tres veces al día) son especialmente útiles para el control de la hipertensión y para limitar la progresión de la nefropatía. Síndrome caracterizado por una combinación de rasgos clínicos similares al LES. Fenómeno de Raynaud. media o ambas capas vasculares. ej. factor reumatoide positivo en más del 50 % de los pacientes.. que tienen como resultado un estrechamiento de las luces vasculares. Similar a la del LES y esclerodermia Tratamiento. dirigido a controlar las manifestaciones inflamatorias de la enfermedad. Un trastorno inmunológico caracterizado por la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas que conduce a sequedad de mucosas y conjuntivas (síndrome sicca). esclerodermia. Similar al del LES. . títulos muy elevados de anticuerpo contra el componente de RNP del antígeno nuclear extraíble. 150 mg orales dos veces al día) y la metoclopramida (10 mg antes de las comidas y al acostarse). pomadas oftálmicas lubricantes. pseudolinfoma. Tratamiento. con especial énfasis en determinar la extensión de la enfermedad y la presencia de patología autoinmune asociada. neumonitis intersticial. sprays nasales. véanse Hahn. crioglobulinas. 1448. en HPIM 12. Xerostomía y queratoconjuntivitis seca. 1437.: Rheumatoid Anhritis capítulo 270. P. B. A. hemograma. C. VSG. Sharp. Evaluación. H. p.: Mixed Connective Tissue Disease.: Sjogren’s Syndrome. RX de tórax. 1443. polineuropatía. Lipsky.Manifestaciones clínicas. p. ingestión frecuente de sorbos de agua. p. ECG. lociones cutáneas hidratantes tratamiento de los fenómenos autoinmunes asociados. enfermedad tiroidea autoinmune. Para más detalles. y Lane. capítulo 271. vasculitis (habitualmente cutánea). 1432. . test de Schirmer. capítulo 273. nefritis.: Systemic Lupus Erythematosus. sistemático de orina. capítulo 269. capítulo 272. G. P. Alivio sintomático de la sequedad con lágrimas artificiales. E. S.. Historia y exploración física. H. 1449. C.: Systemic Sclerosis (Scleroderma). F. y trastornos congénitos de la conducción cardiaca en niños nacidos de madres portadoras de anticuerpos anti-Ro (SSA). tiroidea. B.C. p. p. Fauci. Gilliland. . exudado nasal purulento o sanguinolento. tubo digestivo. . Arteritis de células gigantes 1. Vasculitis inducida por drogas. pulmones habitualmente indemnes. . Vasculitis granulomatosa del aparato respiratorio superior e inferior. con compromiso de la luz vascular y la consiguiente isquemia. su característica común es la afectación de pequeño vaso. Más común en mujeres jóvenes. Vasculitis asociada a enfermedades infecciosas. hemoptisis o disnea. La manifestación clínica isquémica depende del tamaño y localización del vaso. .. puede haber afectación ocular. Vasculitis asociada a neoplasias. piel. pero puede haber afectación sistémica.119 VASCULITIS DEFINICIÓN Y PATOGENIA. Arteritis de Takayasu: Vasculitis de arterias de mediano y grueso calibre con un notable tropismo por el arco aórtico y sus ramas. Arteritis temporal: Inflamación de arterias de mediano y grueso calibre. en especial el pulmón. Granulomatosis de Wegener. elevación de la VSG anemia. síntomas musculoesqueléticos (polimialgia reumática) y la ceguera súbita. hígado. La mayoría de los síndromes vasculíticos parecen ser mediados total o parcialmente por mecanismos inmunitarios. Se trata de un proceso clinicopatológico caracterizado por inflamación de los vasos y lesión de los mismos. Poliarteritis nodosa clásica (PAN): Se afectan arterias musculares de pequeño y mediano calibre. frecuentemente afectados riñón. corazón. angeítis alérgica y granulomatosa y manifestaciones de vasculitis por hipersensibilidad de pequeño vaso. Estímulo exógeno sospechado o confirmado . Vasculitis necrotizante sistémica 1. Enfermedad del suero y reacciones análogas a enfermedad del suero. la afectación renal es responsable de la mayoría de las muertes. Cabe (. especialmente en sus ramificaciones.Vasculitis asociada a déficits congénitos del complemento.) úlcera de mucosas. 3 Síndrome de poliangeítis de superposición («overlap»): Superposición de PAN. . Sus manifestaciones principales son la fiebre. Angeítis alérgica y granulomatosa (Enfermedad de Churg-Strauss): Vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos. Púrpura de Henoch-Schonlein. eosinofilia periférica y asociación a asma grave. habitualmente se afecta la arteria temporal. 2. perforación del tabique y destrucción cartilaginosa (deformidad en silla de montar). . infiltración tisular por eosinófilos. La afectación pulmonar puede ser asintomática o causar tos. junto con glomerulonefritis congestión y dolor de los senos paranasales destilación. similar a la PAN pero con frecuente afectación del pulmón y de vasos de diversos tipos y tamaños. se precisa tratamiento con glucocorticoides para impedir las complicaciones oculares. nervios periféricos. Probable implicación de antígenos endógenos . Habitualmente predomina la afectación cutánea. Puede ser primaria—manifestación exclusiva de una enfermedad—o secundaria a otro proceso patológico. . Grupo heterogéneo de trastornos. 2. CLASIFICACIÓN.. Vasculitis por hipersensibilidad. Vasculitis asociada a otra patología subyacente. en particular por el depósito de inmunocomplejos en las paredes vasculares. PAN. bioquímica sérica. en PMIH12. radiografías e incluso angiografía de órganos afectados. ajustada para evitar leucopenia grave. sistemático de orina. Los citotóxicos son especialmente importantes en los síndromes con afectación orgánica que suponen riesgo vital. Ciclofosfamida 2 (mg/kg/día. se utiliza cuando son intolerables los efectos secundarios de la ciclofosfamida. . S. . pág. con especial énfasis en manifestaciones isquémicas y signos o síntomas inflamatorios sistémicos. Anticuerpos antinucleares. serología de hepatitis B. capítulo 276. TRATAMIENTO. síntomas inflamatorios sistémicos o insuficiencia aórtica. . angeítis alérgica y granulomatosa y vasculitis aislada del SNC. Vasculitis aislada del sistema nervioso central. [c . inmunocomplejos. Síndrome mucocutáneo linfoadenopático (Enfermedad de Kawasaki). Algunos de los síndromes de vaso pequeño pueden ser especialmente resistentes al tratamiento.. A. niveles de complemento. Los glucocorticoides por sí solos pueden controlar la arteritis temporal y la arteritis de Takayasu. Puede precisarse biopsia del sistema o sistemas orgánico(s) afectados para confirmar el diagnóstico. . Historia y exploración cuidadosas. . Los síndromes vasculíticos. Cuantificación de inmunoglobulinas séricas. . . incluyendo la granulomatosis de Wegener.se presenta con síntomas inflamatorios o isquémicos en los brazos y cuello. . En pacientes con granulomatosis de Wegener pueden ser positivos los anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos. Medicamentos útiles: . después descenso gradual. Prednisona 1 (mg/kg/día inicialmente. VDRL. La plasmaféresis puede tener un papel coadyuvante en el tratamiento de aquellas manifestaciones no controladas por las medidas antedichas. Azatioprina 2 (mg/kg/día. . Para más detalles. . factor reumatoide.Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger). Otros síndromes vasculíticos . véase Fauci. Una vez confirmado el diagnóstico.ANCA] . EVALUACIÓN . ajustada para evitar una leucopenia grave. ECG. La administración de ciclofosfamida en ciclos intermitentes (1 g/m2 por mes) puede ser de utilidad en pacientes seleccionados que no toleran la administración crónica del fármaco. VSG. En caso necesario. puede precisarse el tratamiento con glucocorticoides o citotóxicos. . Hemograma. 1456. . La biopsia transbronquial es habitualmente adecuada para el diagnóstico. Sintomatología general: fiebre. o ambas cosas. la contractilidad. . . .90 % de las biopsias. pérdida de peso. . No hay pruebas de que este proceso dañe por sí mismo de forma permanente el parénquima del órgano afectado sin embargo. puede progresar a la ceguera. Riñón: Puede haber enfermedad parenquimatosa. los pares craneales y el S. se produce distorsión de la arquitectura del órgano por el conglomerado de elementos inflamatorios. Médula ósea y bazo: Puede haber anemia y leucopenia leves. Hígado: Se demuestra afectación en el 60 . RX tórax. N. F. . fatiga. P. tos. La inflamación granulomatosa es mantenida por la secreción de mediadores (incluyendo interleucina 2 e interferón gamma) por las células T cooperadoras activadas. Ojo: Uveítis en aproximadamente el 25 %. el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado -. nódulos subcutáneos y lupus pernio (lesiones brillantes induradas azulpurpúreas sobre la cara. . Piel: El 25 % tiene afectación cutánea. P. El daño extenso del parénquima puede dar lugar a fibrosis irreversible. alveolitis. . Corazón: Se puede afectar la pared del ventrículo izquierdo o el sistema de conducción. granulomas epitelioides no caseificantes y alteraciones de la arquitectura tisular normal. pero es tratable con glucocorticoides. . . Historia y exploración para descartar exposición a sustancias y buscar otros datos de enfermedad pulmonar intersticial. en forma de adenopatía hiliar y una enfermedad infiltrativa ligera del parénquima pulmonar. . COMPLICACIONES. disnea. lo que determina alteraciones del ritmo cardiaco. Sistema nervioso: Puede resultar afectado el SNC. F.el 90 % de los pacientes con sarcoidosis muestran una RX de tórax anormal en algún momento de la evolución. dedos y rodillas). En los órganos afectados se acumulan células mononucleares. periférico. Es obligada la biopsia pulmonar o de otro órgano afectado antes de iniciar el tratamiento. FISIOPATOLOGÍA. El lavado broncoalveolar y la gammagrafía pulmonar con galio pueden ser útiles para decidir cuándo iniciar el tratamiento y controlar la terapéutica. respiratoria. . que puede alterar aún más la integridad estructural del órgano y en casos avanzados conducir a disfunción orgánica grave. es raro que tenga importancia clínica. con obstrucción al flujo aéreo.120 SARCOIDOSIS DEFINICIÓN. anorexia. exantemas maculopapulosos. La principal morbilidad y mortalidad guardan relación con una disfunción respiratoria progresiva asociada a enfermedad intersticial pulmonar grave. EVALUACIÓN . . lo cual va seguido de la formación de granulomas. Se trata de una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida. Puede ser asintomática y ser descubierta en una radiografía de tórax de rutina. MANIFESTACIONES CLÍNICAS . placas. enzima convertidor de angiotensina. son raras la afectación pleural y la hemoptisis. Pulmón: Adenopatía hiliar. pero es más común la nefrolitiasis secundaria a las anomalías del metabolismo cálcico. Mantoux y pruebas cutáneas de control. neumonitis intersticial. Hemograma completo. ECG. calcio. entre las lesiones figura el eritema nodoso. Los órganos afectados se caracterizan por una acumulación de linfocitos T y fagocitos mononucleares. . la afectación ocular (incluida la ceguera) es la complicación extrapulmonar más común. hepática. . las vías aéreas pueden afectarse. Ganglios linfáticos: puede haber adenopatías intratorácicas y periféricas. la afectación ocular y cardiaca constituyen indicaciones inequívocas. capitulo 277. G. en HPIM12. La enfermedad pulmonar progresiva. 1 (mg/kg)/ día durante 4-6 semanas seguido de un descenso gradual a lo largo de 2 ó 3 meses. es difícil y controvertido decidir si es preciso el tratamiento. La clave del tratamiento son los glucocorticoides. R. Para más detalles.: Sarcoidosis. Existen comunicaciones anecdóticas que sugieren que la ciclosporina puede ser de utilidad en sarcoidosis extratorácica que no responde a glucocorticoides. 1463. p. El tratamiento habitual es la prednisona. Aunque no son universalmente aceptados. . el lavado broncoalveolar y la gammagrafía con galio pueden contribuir a identificar a aquellos pacientes con alto riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar terminal. véase Crystal. Muchos casos remiten espontáneamente.TRATAMIENTO. por tanto. tumefacción. y Lipsky. Duración de los síntomas. más crónica en la osteoartritis y artritis reumatoide. E. EXPLORACIÓN FÍSICA . .121 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON PATOLOGÍA MUSCULOESQUELÉTICA Las molestias musculoesqueléticas son extremadamente frecuentes entre los pacientes ambulatorios y figuran entre las principales causas de invalidez y absentismo laboral. Cuidadosa y meticulosa exploración de las articulaciones y estructuras periarticulares afectadas y normales. Edad. exantema. rigidez matutina. historia familiar. pulmones. Desencadenantes: por ejemplo: traumatismos. . . véanse Cush. . deformidad articular (4) Hipertrofia sinovial. proteínas. afectación de otros órganos. fármacos. .. J. p. Asociación a fiebre. sistema nervioso. (3) Subluxación. ¿una o más articulaciones?. y (7) Crepitación. ¿intermitente o continua? . VSG. Aspirado y análisis de líquido sinovial. niveles de complemento. meticulosa y lógica que asegure una probabilidad máxima de un diagnóstico preciso y permita planificar un adecuado estudio y tratamiento. o desde las extremidades hasta el esqueleto axial debe prestarse especial atención a identificar la presencia o ausencia de: (1)Calor. Debe valorarse: (1) Aspecto. J. Anticuerpos antinucleares. DATOS DE ANAMNESIS . enfermedades asociadas. eritema. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS . (6) Limitación de la movilización activa y pasiva. mucosas. raza. (2)Derrame articular de bursitis. especialmente importante en la monoartritis aguda o cuando se sospecha artritis por cristales o séptica. (5) Inestabilidad articular. uñas (pueden mostrar el punteado característico de la psoriasis). (4) Cristales al microscopio de luz polarizada. (3) Glucosa. Radiografías articulares. factor reumatoide. luxación. . esto debe realizarse de forma organizada desde la cabeza a los pies. Para más detalles. 1472. titulo de antiestreptolisina O. . piel. ¿migratoria?. corazón. . ácido úrico sérico. sexo. Hemograma. . Las molestias musculoesqueléticas deben evaluarse de una forma uniforme. Número y patrón de afectación de las estructuras dañadas: ¿simétrica?. P. y (5) Tinción de Gram y cultivo. Forma de comienzo: es característicamente aguda en la infección o la gota. (2) Recuento celular. Exploración física completa haciendo hincapié en los ojos.: Approach to Articular and Musculoskeletal Disorders capítulo 280 en HPIM12. viscosidad. factor reumatoide negativo. Se conoce como «entesitis» la inflamación de los lugares de inserción de tendones. artritis psoriásica. . Rara vez: amiloidosis. AR. caderas. discreta anemia. fatiga. sacroilíacas. debilidad de miembros inferiores. . . ligamentos y cápsulas en el hueso. sindesmofitos («columna de bambú»).. normal en el 20 % de los pacientes con enfermedad leve. se trata de una enfermedad inflamatoria crónica y progresiva que afecta a las articulaciones espinales. insuficiencia aórtica. Entre los tratamientos coadyuvantes figura la administración intraarticular de glucocorticoides para casos de enteropatía o sinovitis persistente. pérdida de peso. erosiones óseas. acúmulo de células linfoides. MANIFESTACIONES CLÍNICAS . espondilitis asociada a síndrome de Reiter. En la mayoría elevación de la VSG. que pueden ser intensos: fiebre. fibrosis bilateral de los lóbulos superiores pulmonares. Son capitales para el tratamiento los programas de gimnasia destinados a mantener la postura y la movilidad. hiperostosis esquelética difusa idiopática. 75 mg diarios o dos veces al día) son útiles en la mayoría de los pacientes. Puede verse necrosis focal de la media en la raíz aórtica. pérdida del control de esfínter vesical o anal. disminución de la flexión ventral de la columna lumbar (signo de Schober). Rigidez matutina y dolores matutinos de espalda. Radiografías: tempranamente pueden ser normales pero pronto mostrarán esclerosis progresiva de articulaciones sacroilíacas las radiografías de columna muestran rectificación de la columna lumbar. disminución de la expansión torácica. Trastornos de la conducción cardiaca. vértebras «cuadradas». La osificación del anillo fibroso de los discos intervertebrales y del ligamento vertebral común anterior determina el aspecto de «columna de bambú» de las radiografías de columna. Dolor torácico por afectación del esqueleto e inserciones musculares torácicas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. . hombros y ocasionalmente articulaciones periféricas. Uveítis aguda anterior en un 20-30 %. puede ser recidivante. AR juvenil. La sinovitis es semejante a la de la artritis reumatoide (AR).122 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE DEFINICIÓN También conocida como espondilitis reumatoide y enfermedad de Marie-Strumpell. con hiperplasia sinovial. ej. Se presenta con más frecuencia en varones jóvenes en el tercer decenio de la vida. . Hallazgos exploratorios: sensibilidad a la palpación de las articulaciones afectadas. En un 3 %. Los cambios más precoces se hallan en las articulaciones sacroilíacas. enfermedad inflamatoria intestinal. y existe una estrecha asociación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27. los glucocorticoides oculares para la uveítis. . . . Los AINE (p. indometacina de liberación lenta. Síntomas generales. . TRATAMIENTO. Síndrome de la cola de caballo: dolor en nalgas o piernas. dolor de articulaciones periféricas (especialmente de cadera). destrucción cartilaginosa seguida de fibrosis y anquilosis ósea (fusión). ANATOMÍA PATOLÓGICA. Puede ser de ayuda la sulfasalazina a dosis de 2-3 g/ día. . anemia. y la cirugía sobre articulaciones gravemente afectadas o deformadas. HALLAZGOS DE LABORATORIO . véanse Taurog. D. y Lipsky. E.: Ankylosing Spondylitis and Reactive Arthritis.. J. P. p 1451. capítulo 274 en HPIM12. .Para más detalles. . . lateral o femoropatelar. Puede existir dolor nocturno o en los cambios de tiempo. con el consiguiente dolor. . PATOGENIA. la hiperextensión de la columna lumbar provoca síntomas. El líquido articular es de color pajizo con buena viscosidad. posiblemente por la influencia de citocinas o factores mecánicos. La forma más común de artritis casi afecta a todas las articulaciones. Las radiografías pueden ser normales inicialmente. esclerosis del hueso subcondral. enfermedades sistémicas o congénitas puede ser unilateral. especialmente aquellas que soportan peso o se utilizan de forma reiterada. El trastorno fisicoquímico más temprano es el aumento del contenido de agua del cartílago. o presentarse en articulaciones no afectadas habitualmente en la OA. en algunos líquidos pueden encontrarse cristales de pirofosfato cálcico o hidroxiapatita. La OA secundaria debida a traumatismos. quistes subcondrales. pero puede estar elevada en pacientes con OA primaria generalizada u OA erosiva. .123 ARTROPATÍA DEGENERATIVA DEFINICIÓN. La afectación espinal puede afectar a los discos intervertebrales. En la enfermedad progresiva la movilidad articular resulta limitada. . rigidez y tumefacción. La estenosis lumbar puede causar compresión medular debida a osteofitos vertebrales posteriores. . en fases tempranas la mayor limitación es en la rotación interna. las articulaciones apofisarias y los ligamentos paraespinales. LABORATORIO . La OA de rodilla puede afectar a los compartimientos medial. pero con la progresión de la enfermedad pueden mostrar estrechamiento de la interlinea articular. La osteoartritis (OA / artrosis) es un trastorno caracterizado por el deterioro y pérdida progresiva del cartílago articular. acompañado de proliferación de hueso nuevo y de los tejidos blandos periarticulares. . El hueso subcondral es activo metabólicamente y se esclerosa. Dolor. puede ser precisa una laminectomía si los síntomas progresan. pero puede ser generalizado. Aumenta la síntesis de enzimas que degradan la matriz en los condrocitos. aparecer en edad temprana. . puede ocurrir subluxación articular y deformidad. La analítica habitual es normal. pero es habitualmente de corta duración. MANIFESTACIONES CLÍNICAS . Existe rigidez matutina o tras un periodo de descanso. . habitualmente limitado a una articulación o unas pocas. En las articulaciones interfalángicas pueden aparecer nódulos de Heberden o Bouchard. erosiones de la superficie articular. debido a la disrupción de la red de colágeno. que se alivian a la flexión. . osteofitos. puede ser unilateral inicialmente. En la osteoartritis secundaria existe un factor predisponente como un traumatismo. La VSG suele ser normal. los enfermos pueden notar crepitación. Esto conduce a ablandamiento del cartílago. . La afectación de caderas es más frecuente en los VARONES que en las mujeres. En la osteoartritis primaria (idiopática) no es evidente causa subyacente alguna. el dolor puede ser difuso o localizado en un compartimiento. una anomalía congénita o un trastorno metabólico. . Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos. . los leucocitos < 2000 [normal: < 200]. La geometría articular está distorsionada. . . . El tratamiento MÉDICO incluye los salicilatos o AINE (p.: Osteoarthritis. 400-800 mg 3 ó 4 veces al día). REDUCCIÓN DEL PESO. Educación del paciente. 1475. p.DIAGNÓSTICO. férulas o ambas cosas. K. Para más detalles. ejercicios isométricos para fortalecer los músculos que rodean la articulación afectada. Habitualmente se establece basándose en el patrón de afectación articular. capitulo 281 en HPIM12. la normalidad analítica. En el diagnóstico diferencial se baraja la artritis reumatoide y la artritis inducida por cristales. D. K. puede requerirse cirugía. TRATAMIENTO. . infiltraciones intraarticulares de glucocorticoides. ej: ibuprofeno. utilización adecuada del bastón y otros apoyos. véase Brandt. y KovalovSt. los hallazgos del líquido sinovial y la radiología. John. . • cetoacidosis diabética • y acidosis láctica). PSEUDOGOTA ENFERMEDADES AFINES GOTA Y El término gota se aplica a un espectro de trastornos que (en su fase más desarrollada) tienen CINCO CARACTERÍSTICAS fundamentales. La disminución de la excreción de ácido úrico puede deberse a • causas renales. • anemia perniciosa. • tratamiento diurético. • anemias hemolíticas. ej. Accesos recidivantes de artritis en los que se demuestran cristales de urato en los leucocitos del líquido sinovial. • ciertos trastornos mielo y linfoproliterativos. Nefropatía que afecta al intersticio y a los vasos. Nefrolitiasis úrica. depósitos de agregados de urato monosódico monohidratado. en la cetosis de ayuno. siendo la concentración intracelular del 5-fosforribosil-1-pirofosfato el determinante principal de la tasa de biosíntesis del ácido úrico. • ciertas hemoglobinopatías. Incremento de la concentración sérica de urato. Artritis gotosa aguda • . por tanto. Patogenia Hiperuricemia.124 GOTA. La hiperuricemia primaria Puede deberse a • defectos metabólicos no definidos ser el resultado de dos errores innatos del metabolismo: • déficit parcial de hipoxantinaguanina fosforribosiltransferasa (HGPRT) • hiperactividad de la PRPP sintetasa.. Puede deberse a hiperproducción. • glucogenosis de tipo I. disminución de la excreción de ácido úrico o ambas cosas a la vez. • deplección de volumen • e inhibición competitiva por ciertos ácidos orgánicos • (p. • talasemia. • tratamiento con ciertos fármacos. Aparición de tofos. la producción de ácido úrico está estrechamente vinculada a las vías del metabolismo de las purinas. La hiperuricemia secundaria Puede deberse a • un incremento de la tasa de biosíntesis de purinas. 3. que pueden presentarse aisladas o reunidas: 1. Se debe a la liberación de cristales de urato monosódico al espacio articular. 4. . El ácido úrico representa el producto final de la degradación de los nucleótidos purínicos. 5. • mononucleosis infecciosa • y ciertos carcinomas. 2. Hiperuricemia asintomática: Casi todos los pacientes con gota están hiperuricémicos. comida rica en purinas). o indometacina. . 2. . Radiología articular y análisis del líquido sinovial. Evaluación . existe una historia familiar cargada de gota. Es controvertida la necesidad de tratamiento de la hiperuricemia asintomática. en el 90 % de los enfermos termina por aparecer podagra (crisis gotosa en el dedo gordo). que es la forma de comienzo en la mitad de los casos el ataque cede espontáneamente en días o semanas. Manifestaciones clínicas 1 . si excreta más de 1. Debe tratarse si 1. tratamiento antihiperuricémico. Cuantificación de la uricosuria. . sólo aproximadamente un 5 % de los hiperuricémicos desarrollan gota.6 mg PO cada hora hasta que el paciente mejora. La incidencia ha decrecido desde que se dispone de terapéutica antiuricémica eficaz. Si se sospecha hiperproducción. . • reclutamiento de más fagocitos al espacio articular.100 mg de ácido úrico diarios. Tratamiento de la crisis gotosa aguda: colchicina 0. 4. pero puede ser poliarticular y acompañarse de fiebre. Tratamiento . Artritis gotosa aguda: Habitualmente una monoartritis exquisitamente dolorosa. RX simple de abdomen. . evitar precipitantes (alcohol.• fagocitosis de esos cristales por los leucocitos. nefropatía o litiasis. probablemente no está indicado hasta que el paciente está sintomático. 5. posiblemente urografía intravenosa. . 75 mg PO y después 50 mg PO cada 6 horas. el diagnóstico de la artritis gotosa aguda se realiza demostrando al microscopio con luz polarizada los cristales característicos de urato monosódico en el líquido articular. superficie cubital del antebrazo. 3. Nefropatía: Puede deberse al depósito de cristales de urato monosódico en el intersticio renal o a la obstrucción del tubo colector y del uréter por cristales de urato. desarrolla efectos secundarios gastrointestinales se alcanza una dosis de 6 mg. e inflamación articular inducida por la activación de los sistemas de la calicreína y el complemento con liberación de productos lisosomales y otras toxinas al líquido sinovial. • Análisis químico de los cálculos renales. sin embargo. Profilaxis con administración crónica de colchicina ( 1 -2 mg/día) o indometacina 25 mg PO dos o tres veces al día. tendón de Aquiles. 2. puede estar indicada la medición de los niveles eritrocitarios de HGPRT y de PRPP. Nefrolitiasis. Se presentan habitualmente en hélix y antehélix de los pabellones auriculares. durante el periodo intercrítico que le sigue el paciente está asintomático. Tofos y artritis gotosa crónica: Se pueden desarrollar depósitos nodulares (tofáceos) de urato monosódico tras largos períodos de hiperuricemia no tratada. : Arthritis Due to Deposition of Calcicum Crystals. evacuación repetida del líquido articular y reposo de la articulación afectada. Una minoría sufrirá afectación de múltiples articulaciones (enfermedad seudorreumatoide). infiltración intraarticular con glucocorticoides. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA Puede observarse una artritis inducida por cristales de hidroxiapatita cálcica. hipofosfatasia. en HPIM12. la rodilla es la más frecuentemente afectada. capítulo 329. La seudogota aguda se presenta en aproximadamente el 25 % de los pacientes con EDPC. ocronosis y enfermedad de Wilson. 1479. gota. Tratamiento. Diagnóstico. En la radiografía pueden verse depósitos de calcio en el cartílago articular (condrocalcinosis). S. véanse Kelley. Indometacina y otros AINE (véase más arriba). y (3) Una forma idiopática. . hipomagnesemia. El alopurinol (300 mg orales diarios) disminuye la síntesis de ácido úrico inhibiendo la xantina oxidasa. Manifestaciones clínicas. de forma análoga al caso de la gota. la colchicina tiene una eficacia variable. La enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (EDPC) se caracteriza por inflamación aguda y crónica. p 1834 y Hoffman.. hipotiroidismo. incluyendo el hiperparatiroidismo. caliente y duele. tumefacta. que habitualmente afecta a sujetos de edad avanzada. La EDPC puede clasificarse en tres categorías: (1) Un tipo hereditario. Es más frecuente la afectación de rodilla u otras grandes articulaciones. T. son fagocitados por los neutrófilos y suscitan la respuesta inflamatoria característica. Fármacos uricosúricos: probenecid (250-1500 mg PO dos veces al día) o sulfinpirazona (50 mg PO dos veces al día. El aspecto radiográfico es similar a la EDPC. con ligera birrefringencia positiva) en el líquido sinovial y por el hallazgo de condrocalcinosis en las radiografías articulares. pero pueden estarlo también otras articulaciones la articulación está eritematosa. hemocromatosis. romboidales o cuboidales. N. p. G. capitulo 282. Aproximadamente la mitad de los pacientes con EDPC padece la forma crónica con alteraciones degenerativas progresivas en múltiples articulaciones. W. que pueden incrementarse a 800 mg/día en dosis divididas). donde.: Gout and Other Disorders of Purine Metabolism. se ha descrito fundamentalmente en la rodilla y el hombro. SEUDOGOTA Definición y patogenia. . y Palella. D. Se realiza por la demostración de cristales de dihidrato de pirofosfato cálcico (que aparecen como bastones cortos achatados. Los cristales de hidroxiapatita pueden coexistir con los de pirofosfato. la mayoría de los pacientes muestran condrocalcinosis. Para más detalles. Se piensa que los cristales no se forman en el líquido articular sino que probablemente se desprenden del cartílago articular al espacio articular. El tratamiento se realiza con AINE. Estos pacientes pueden experimentar también crisis agudas intermitentes. y para identificarlos se requieren estudios con difracción electromagnética o de rayos X. (2) Una forma asociada a metabolopatías. . . deformidad de «lápiz en copa». . .5-15 mg PO a la semana). . P.70 % (media. sin embargo. no existe relación aparente entre HLA-B27 y la artritis psoriásica periférica. . Anemia hiporregenerativa. Aproximadamente el 20 % de los pacientes con artritis psoriásica tienen espondilitis o sacroileítis. Aproximadamente el 16 . EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS . . Factor reumatoide negativo. Aproximadamente el 10 % tienen afectación interfalángica distal predominante con alteraciones psoriásicas en la uña adyacente. 6 mg PO diarios). TRATAMIENTO . puede ocurrir espondilitis en ausencia de artritis periférica. En casos avanzados. véase Schur. DIAGNÓSTICO. Es sugerido por la presencia de artritis inflamatoria en un paciente con alteraciones psoriásicas en la piel y uñas en ausencia de hallazgos característicos de otras artritis crónicas inflamatorias. pág. El comienzo de la psoriasis precede habitualmente al desarrollo de la patología articular. Aspirina 24g/día o AINE (especialmente indometacina 25-50 mg PO tres veces al día). elevación de la VSG. H. osteolisis. Aproximadamente el 25 % de los enfermos tienen poliartritis simétrica similar a la artritis reumatoide el factor reumatoide es negativo. . las articulaciones proximales de las manos se afectan con frecuencia. Para más detalles. 47 %) de los pacientes tienen artritis oligoarticular asimétrica que afecta a dos o tres articulaciones simultáneamente. Entre los hallazgos radiográficos figuran intensa destrucción ósea con anquilosis ósea. en HPIM12. pueden verse «dedos en salchicha» como resultado de la artritis de las articulaciones interfalángicas. Hiperuricemia.: Psoriatric Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases. metotrexate (7.125 ARTRITIS PSORIÁSICA Aproximadamente el 5 % de los psoriásicos desarrollan artritis relacionada con su enfermedad cutánea. . . . especialmente con afectación cutánea grave. Líquido y biopsia sinovial inflamatorios. sin hallazgos específicos. 1482. capítulo 283. Infiltraciones intraarticulares de esteroides para la inflamación aguda. En casos raros se ve una artritis agresiva y destructiva conocida como artritis mutilante. . aproximadamente un 15 % de los enfermos desarrollan artritis con anterioridad a la dermatosis. En algunos pacientes pueden ser útiles las sales de oro (por ejemplo auranofin. con graves deformidades articulares y destrucción ósea. . PATRONES DE AFECTACIÓN ARTICULAR . Alrededor del 50 % de los pacientes con psoriasis y espondilitis tienen el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27. reabsorción de los penachos distales de las falanges terminales. . y Lipsky. PATOGENIA. El pronóstico es variable. flexneri. ej. la conjuntivitis normalmente muy poco llamativa. queratitis y neuritis óptica. del 15 al 25 % padecen incapacidad permanente. o Campylobacter jejuni desencadena el síndrome en sujetos con un fondo genético predisponente. La artritis reactiva asociada a VIH puede mejorar con zidovudina (AZT).126 SÍNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVAS DEFINICIÓN. asimétrica. leucocitosis y elevación de la VSG. algunos pacientes con artritis persistente se benefician de la administración de salazosulfapiridina. MANIFESTACIONES CLÍNICAS . p. . entre otras. DATOS DE LABORATORIO. Salmonella enteritidis. por ejemplo azatioprina [ 1-2 (mg/kg)/día] o metotrexato (7. . . La artritis es por lo común aguda.: Ankylosing Spondylitis and Reaetive Arthritis. D. Inespecíficos. el examen del líquido sinovial es inespecífico. manifestaciones neurológicas. puede haber discreta anemia. Hasta un 90 % son portadores del aloantígenos HLA-B27. Las infiltraciones intralesiones de esteroides pueden mejorar la tendinitis. el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos. 25-50 mg PO tres veces al día) mejoran a la mayoría de los enfermos. E. puede haber sacroileítis. véase Taurog. en HPIM12. puede presentarse queratoderma blenorrágica (pápulas descamativas encostradas). Manifestaciones infrecuentes: pleuropericarditis. Se piensa que una infección urogenital o gastrointestinal por microorganismos como Chlamydia Trachomatis. El síndrome de Reiter se caracteriza por una artritis seronegativa. La presencia de oligoartritis asimétrica seronegativa durante más de un mes con uretritis inespecífica o cervicitis permiten realizar el diagnóstico con una especificidad aproximada del 80 %. amiloidosis secundaria. TRATAMIENTO. . las manifestaciones debilitantes refractarias a AINE pueden requerir la utilización de citotóxicos. cervicitis o ambas a la vez. Para más detalles. Lesiones mucocutáneas: lesiones indoloras en el glande del pene y en la mucosa oral en aproximadamente un tercio de los pacientes.5-15 mg/semana).. Ureaplasma urealyticum. oligoarticular y afecta predominantemente a miembros inferiores. El síndrome de Reiter es la CAUSA MÁS FRECUENTE DE ARTRITIS EN VARONES JÓVENES. Shigella dysenteriae. El término artritis reactiva designa una artritis aguda no purulenta que aparece como complicación de una infección en un lugar diferente del organismo. La uveítis exige un tratamiento enérgico con glucocorticoides tópicos o sistémicos. Yersinia enterocolitica. la artritis gonocócica y la psoriásica. oligoarticular asimétrica con uretritis. Se identifican dos formas clínicas del síndrome: POSTVENÉREA y POSTDISENTÉRICA (véase también el Cap. indometacina.. Los AINE (p. J. capítulo 274. insuficiencia aórtica. Habitualmente comienza como una uretritis seguida de conjuntivitis y artritis. P. pero no en la postdisentérica. 1451. un tercio sufren enfermedad recurrente o prolongada. el exudado uretral es intermitente y puede ser asintomático. DIAGNÓSTICO. 127). S.. rara vez se presenta uveítis. . en el diagnóstico diferencial se barajan. en la forma postvenérea. son frecuentes la fascitis plantar y la tendinitis del tendón de Aquiles. hasta 3 g/día divididos en varias dosis. . . El tratamiento va dirigido contra la EII subyacente la aspirina y los AINE pueden aliviar los síntomas articulares. poliartritis episódica no deformante. y normalmente precede a la aparición de los síntomas intestinales. Se caracteriza por artritis en cerca de dos tercios de los enfermos. más acusado en los extremos distales de las extremidades. con orejas fláccidas y deformidad nasal en silla de montar. y existen también formas idiopáticas y familiares. El tratamiento consiste en restablecer la continuidad intestinal si es posible. las radiografías de articulaciones periféricas son normales. El tratamiento se basa en glucocorticoides (prednisona. dedos en palillo de tambor y artritis. amiloidosis o en la lepra. Un trastorno idiopático caracterizado por la inflamación recidivante de estructuras cartilaginosas. se trata de una forma grave de osteoartritis que se produce EN ARTICULACIONES DESPROVISTAS DE DOLOR Y DE SENSIBILIDAD POSICIONAL. Algunos pacientes desarrollan artritis o vasculitis tras cirugía de «bypass» intestinal. pero también se da con la patología pulmonar o hepática crónica.127 OTRAS ARTRITIS ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL. Las exploraciones complementarias son inespecíficas. neuropatía diabética. Síndrome que consiste en neoformación perióstica de hueso. a dosis inicial de 40-60 mg/día con descenso gradual posterior). Asociadas a colitis ulcerosa o enteritis regional. Habitualmente se afecta una articulación pero puede extenderse a otras. añadiendo citotóxicos si la enfermedad progresa. puede aparecer en la tabes dorsal. mielomeningocele. Entre los síntomas figuran el dolor quemante y sordo. colapso de los anillos traqueales y bronquiales. Se observa más frecuentemente asociada a carcinoma pulmonar. pueden aparecer tanto artritis periférica como espondilitis. Las manifestaciones digestivas y articulares responden al tratamiento antibiótico. Pueden ser útiles la aspirina y los AINE. Los ataques ceden normalmente en el plazo de unas semanas y de forma característica se resuelven completamente sin deformidad articular residual. escleritis. patología congénita cardiaca. La espondilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es indistinguible de la espondilitis anquilosante. las radiografías de columna son similares a las de la espondilitis anquilosante. asimétrica y afecta más frecuentemente a rodilla y tobillo. POLICONDRITIS RECIDIVANTE. La vagotomía y los bloqueos nerviosos percutáneos. oídos y sistema cardiovascular. o la supresión del sobrecrecimiento bacteriano con tetraciclinas u otros antibióticos. También conocida como articulación de Charcot. OSTEOPATÍA HIPERTRÓFICA. los AINE y otros analgésicos pueden contribuir a aliviar los síntomas. pulmonar o hepática en los niños. insuficiencia aórtica y vasculitis de vasos de mediano y grueso calibre. Enfermedad de Whipple. Entre las manifestaciones capitales figuran la afectación de orejas y nariz. La artritis periférica es episódica. úlceras orales. genitales o de ambas localizaciones. ojos. la artrodesis quirúrgica puede mejorar la función. El tratamiento implica la estabilización de la articulación. Las radiografías revelan engrosamiento perióstico y neoformación de hueso en los extremos distales de los huesos largos. conjuntivitis. ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROPÁTICA. la aspirina. iritis. . no hay factor reumatoide. TRASTORNOS PERIARTICULARES. y la movilidad.: Psoriatic Arthritis and Arthritis Associated with Gastrointestinal Diseases. los AINE y las infiltraciones locales de glucocorticoides. AINE. en HPIM12. habitualmente el supraespinoso. capítulo 283. B. infiltración de los puntos desencadenantes). los AINE. C. El dolor es intenso y sensible a la palpación. véanse Schur. Con frecuencia se asocia a trastornos del sueño. p. las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitación pueden ser de utilidad. Es más frecuente en la mujer. ictus o lesión del nervio periférico). habitualmente localizado en la mano o el pie. Entre las opciones terapéuticas se cuentan el control del dolor. la aplicación de calor o frío. P. molestias continuas y rigidez del tronco y las extremidades. pero es más frecuente en los tendones del manguito de los rotadores en torno al hombro. benzodiacepinas o tricíclicos para el trastorno del sueño. . Pueden ser útiles los AINE las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitación.: Relapsing Polychondritis and Miscellaneous Arthritides.FIBROSITIS. pero se torna agudo y lancinante cuando el tendón es comprimido bajo el acromion. el bloqueo nervioso simpático y ciclos breves de dosis altas de prednisona junto con tratamiento rehabilitador. 1482 en el original Gilliland. Resulta del depósito de sales de calcio en el tendón. infarto de miocardio. TENDINITIS. y por la presencia de un cierto número de puntos específicos dolorosos a la palpación (puntos gatillo). La bursa subacromial y la trocantérea mayor son las más frecuentemente afectadas. el reposo. Puede afectar virtualmente a cualquier tendón. El dolor que resulta de ella puede ser súbito e intenso. asociado a inestabilidad vasomotora. 1484. El tratamiento es de sostén. Puede ocurrir una mejoría espontánea. tanto activa como pasiva. no hay alteraciones radiológicas ni analíticas. y medidas locales (calor. el ejercicio. El tratamiento consiste en la prevención de las situaciones agravantes. Capsulitis adhesiva («hombro congelado»). Es un trastorno común caracterizado por dolor. está limitada. SÍNDROME DE LA DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA (DSR) Un síndrome de dolor y sensibilidad a la palpación. especialmente el supraespinoso. alteraciones del trofismo cutáneo y desarrollo rápido de desmineralización ósea. Tendinitis calcificante. El dolor es sordo y continuo. salicilatos. capítulo 284 pág. H. Frecuentemente aparece tras un desencadenante (traumatismo local. Su detección y tratamiento pueden ser útiles para evitar la incapacidad permanente. El diagnóstico es clínico. Se produce como consecuencia de cualquier situación que obliga a la inmovilidad prolongada de la articulación del hombro. El tendón de los rotadores o el tendón del bíceps pueden sufrir una rotura aguda que con frecuencia requiere tratamiento quirúrgico. Para más detalles. Inflamación de las bolsas de pared fina que rodean a los tendones y músculos sobre los relieves óseos. masaje. Bursitis o tenosinovitis. . la liberación de SAA por los hepatocitos es inducida por la interleucina 1. Entre los hallazgos clínicos principales pueden figurar la proteinuria. 7. 2. AS: Está relacionada con la prealbúmina (transtiretina). amiloidosis asociada a FMF (tipo AA) y a otros síndromes diversos (tipo AF). La manifestación clínica depende de la distribución anatómica y de la magnitud del depósito de proteína amiloide y va desde un depósito localizado de escasa significación hasta la afectación de casi cualquier sistema orgánico con profundas consecuencias fisiopatológicas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. insuficiencia cardíaca congestiva. 6. . AP: El componente P se encuentra en la mayoría de las formas sistémicas. AA: Se encuentra en los depósitos de la amiloidosis secundaria y en pacientes con fiebre mediterránea familiar (FMF). 5. 5 Amiloidosis localizada. excepto en un aminoácido. CLASIFICACIÓN 1. 2. obstrucción o ulceración en el tubo digestivo. Amiloidosis relacionada con la hemodiálisis crónica. Amiloidosis asociada a mieloma: tipo AL. arritmias. depósitos de tipo AL. Amiloidosis secundaria (reactiva): tipo AA. se forma a partir de un precursor sérico (SAA). es diferente de las fibrillas amiloides. es idéntica a la microglobulina beta2. 3. AF: Se encuentra en la forma familiar. guarda una significativa homología con la secuencia l~terminal de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas. La caracterización química de las fibrillas amiloideas revela diversas variedades asociadas a situaciones clínicas diferentes: 1. neuropatía. diarrea. artritis. BIOQUÍMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS. es idéntica a la prealbúmina (transtiretina). síndrome nefrótico. afectación cutánea con pápulas céreas elevadas. alteración de la motilidad esofágica. cardiomegalia. uremia. 3. Amiloidosis primaria: No existen datos de enfermedad preexistente o coexistente. Se asocia a la amiloidosis senil del corazón o del cerebro. 4.128 AMILOIDOSIS DEFINICIÓN. AL Asociada a amiloidosis primaria y amiloidosis asociada a mieloma múltiple. enteropatía pierdeproteínas. 6. hipotensión postural. asociada a enfermedades crónicas inflamatorias o infecciosas. el péptido auricular natriurético o la proteína beta de la enfermedad de Alzheimer. obstrucción respiratoria y dé † @ † @³ @ @† @³ @† @¨ @† ón. hemorragia. Enfermedad caracterizada por el depósito de proteína fibrosa amiloide en uno o más lugares del cuerpo. 7. se afectan especialmente el corazón y el cerebro. AE: Asociada a carcinoma celular de tiroides (la fibrilla es probablemente un precursor de calcitonina) y a formas localizadas. macroglosia. AH Amiloide relacionada con la hemodiálisis crónica. 4 Amiloidosis heredofamiliar: De tipo AF. Amiloidosis senil Asociada a la edad avanzada. Las electroforesis e inmunoelectroforesis del suero y orina pueden contribuir a la detección de paraproteínas. Para más detalles. Es evidente que el trastorno subyacente debe ser tratado. Rojo Congo).: Amyloidosis. 1417. La colchicina (1-2 mg/día) puede bloquear el depósito de amiloide. ej. . A. El aspirado de la grasa abdominal o la biopsia de mucosa rectal pueden demostrar las fibrillas amiloides. En la amiloidosis progresiva. ej. p. presumiblemente por los efectos de estos fármacos sobre la síntesis de la proteína amiloide AL.. la insuficiencia renal es la principal causa de muerte. véase Cohen. Requiere la demostración de amiloide en un tejido afectado utilizando tinciones adecuadas (p. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO. El pronóstico es malo cuando se asocia con mieloma. melfalán). El pronóstico es variable y depende de la afección subyacente. La amiloidosis primaria puede responder a pautas terapéuticas que incluyen prednisona y agentes alquilantes (p. pero cuando se asocia con trastornos e infecciones crónicas se trata con éxito y la remisión es posible. En pacientes seleccionados pueden ser de utilidad tratamientos adyuvantes como el trasplante renal. en HPIM12.. No se ha demostrado con claridad la eficacia de los tratamientos de la amiloidosis.DIAGNÓSTICO. S. capítulo 266. ..........................................................................................................................................16 TRASTORNOS TROMBÓTICOS .......................................................................................................................................................................................................... .......................... .......16 Agentes fibrinolíticos... Normal: 7................10 MONOCITOSIS...........................................................................................................12 EOSINOPENIA......................................10 LINFOCITOSIS................................................................................................................................15 Tratamiento con transfusiones de plaquetas..................15 Trastornos adquiridos (de la coagulación):............................................5 130 TRASTORNOS ERITROCITARIOS .............................................................4 MORFOLOGÍA DE LOS HEMATÍES............17 Fármacos antiplaquetarios........10 REACCIÓN LEUCOERITROBLÁSTICA.............................SECCIÓN 9 HEMATOLOGÍA Y ONCOLOGÍA 129 EXAMEN DEL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA Y DE LA MÉDULA ÓSEA FROTIS SANGUÍNEO .............................. ...................18 TRANSFUSIONES...................................................................................................... .......................................................................................................................4 ANOMALÍAS PLAQUETARIAS...................................................................................................16 Agentes anticoagulantes..................... ........................................................................................................... .............18 4 15 ........15 Trastornos de la función plaquetaria.......................4 INCLUSIONES LEUCOCITARIAS.......................... ....18 TRANSFUSIONES DE HEMATÍES....................................................................................................................14 TRASTORNOS PLAQUETARIOS............................................................14 Pseudotrombocitopenia.....................10 EOSINOFILIA............................................................................................................... ...............................5 INTERPRETACIÓN......................................................................................10 NEUTROFILIA.................................................................. .........................................................................................................................................6 ERITROCITOSIS ................14 DIÁTESIS HEMORRÁGICAS ................................ 11 132 LEUCOPENIA ............................................................................12 LINFOPENIA.............................12 MONOCITOPENIA....................................................4 MÉDULA ÓSEA....................................................................................................... ...............................................18 TRANSFUSIÓN AUTÓLOGA...............4 INDICADORES..................................................................................15 Trastornos congénitos........ TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA........................................................................15 TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS POR DEFECTOS DE LA PARED VASCULAR............................................................4 INCLUSIONES ERITROCITARIAS ...................................................................................12 NEUTROPENIA......................................6 ANEMIA .......................................15 Trombocitosis....................................................................................................9 131 LEUCOCITOSIS.................................................................12 133 DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICAS . ......................................... ............................................................................................. ................16 TERAPÉUTICA ANTITROMBÓTICA......................................................................................................................................................................................................................................................................................................14 Trombocitopenia.....................16 ESTADO HlPERCOAGULABLE............................................................................................. (Véase cap.................17 134 TERAPÉUTICA TRANSFUSIONAL Y DE AFÉRESIS................................ 11 BASOFLIA........................................................10 REACCIÓN LEUCEMOIDE................................................................................................................................................................................................................... 134)..................................................5 µm de diámetro...... .............................................................................................................29 Diagnóstico diferencial..............................23 Tratamiento de la LLA ..................................................................................................................25 CLASIFICACIÓN ANATOMOPATOLÓGICA...................................................................20 TROMBOCITOSIS ESENCIAL (TROMBOCITEMIA)...............................................................................................30 139 QUIMIOTERAPIA ANTICANCEROSA.......................................................................21 136 LAS LEUCEMIAS .......................................................................................23 Trasplante de médula ósea........20 LEUCEMIA MIELOIDE (GRANULOCÍTICA) CRÓNICA.......20 MIELOFIBROSIS (METAPLASIA MIELOIDE).. ...............................................................................24 137 ENFERMEDAD DE HODGKIN Y OTROS LINFOMAS..........28 TRATAMIENTO.......................................................................................................................................23 LEUCEMIA CRÓNICA ..29 MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM.........28 COMPLICACIONES DE LOS LINFOMAS Y DE SUS TRATAMIENTOS....................................................................30 ENFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS GAMMA (ENFERMEDAD DE FRANKLIN)........................................................25 ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA......................................................29 PATOGENIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS ............................................26 PRONÓSTICO................................................................................................28 38 NEOPLASIAS MALIGNAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.........................................TRANSFUSIÓN DE GRANULOCITOS...............................................................................................................21 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ............20 POLICITEMIA VERA.............18 TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS..............................................................................................................................................................................................29 TRATAMIENTO.................... ..................... ............................23 Tratamiento de la LMA................................24 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) ............................................. 30 ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS MU..................................................................................................................................................27 MANIFESTACIONES CLÍNICAS..............22 CLÍNICA Y DATOS ANALÍTICOS .................. .......................................................25 LINFOMAS NO HODGKIN...........................................20 ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS...................29 DIAGNÓSTICO......................27 ENFERMEDAD DE HODGKIN ............................. .............25 MANIFESTACIONES CLÍNICAS .......................................................................................................................................................................................................................................................................................................28 ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS Y HEMATOLÓGICAS ( del linfoma del Hodgkin) ESTADIAJE....................19 PLASMAFÉRESIS.............29 MIELOMA MÚLTIPLE........................................24 TRICOLEUCEMIA (LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS).............................................................................31 28 30 .......................................................................................................................................................................19 135 TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS Y MIELODISPLÁSICOS ...................................22 ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CLASIFICACIÓN......................................................................30 ENFERMEDADES DE CADENAS PESADAS .............................................18 HEMAFÉRESIS TERAPÉUTICA .............................................................................................................................24 LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) .................................23 Consideraciones generales.....................................................................................27 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .................. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS ALFA (ENFERMEDAD DE SELIGMANN)..........................22 TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA................22 LEUCEMIA AGUDA.................................................................................................................................. ............33 .BIOLOGÍA DEL CRECIMIENTO TUMORAL .................................................................................................31 ENFERMEDADES EN LAS QUE LA QUIMIOTERAPIA DESEMPEÑA UN PAPEL IMPORTANTE .............................................................................32 ENFERMEDADES EN LAS QUE LA QUIMIOTERAPIA REPRESENTA UN PAPEL POCO IMPORTANTE ..........................................31 DESARROLLO DE RESISTENCIA FARMACOLÓGICA..................................31 ENFERMEDADES EN LAS QUE LA QUIMIOTERAPIA DESEMPEÑA UN PAPEL MODERADAMENTE IMPORTANTE ...............................................................................................32 CLASES DE FÁRMACOS QUIMIOTERÁPICOS Y TOXICIDADES PRINCIPALES............. 32 COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO......................... Jolly: Inclusiones citoplásmicas de 1 µm. variantes de hemoglobina inestables. ciertos fármacos). con frecuencia se detectan fácilmente. ej. intoxicación por plomo. Equinocitos: De forma regular. enfermedad hepática grave. pero se tiñen también con el azul de Prusia.5 µm de diámetro. infección bacteriana.. déficit de glucosa 6 . Dianocitos: La parte central y el borde externo teñidos con un anillo pálido entre ambos. talasemia. anemias drepanocíticas (falciformes). INCLUSIONES ERITROCITARIAS . Formación de pilas de monedas (rouleaux): Alineamiento de hematíes en pilas. . gris . incluyendo el grado de . . en forma creciente. Esquistocitos: Células fragmentadas de tamaños y formas variados. intoxicación por plomo.2 µm. . . Visibles solamente con colorantes supravitales. Parásitos: Inclusiones intracitoplásmicas características: malaria.Higashi.129 EXAMEN DEL FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA Y DE LA MÉDULA ÓSEA FROTIS SANGUÍNEO MORFOLOGÍA DE LOS HEMATÍES. enfermos asplénicos. infección bacteriana. MÉDULA ÓSEA El aspirado valora la morfología celular. carcinoma). ANOMALÍAS PLAQUETARIAS . otras anemias sideroblásticas. como el violeta cristal. INCLUSIONES LEUCOCITARIAS . abetalipoproteinemia. Acantocitos: Con espiculación irregular. Formas en lágrima: Mielofibrosis. Agregados plaquetarios: Como artefacto in vitro. talasemia. con espículas de distribución homogénea. . Normal: 7. puede ser artefacto o debida a paraproteinemia (mieloma múltiple. Bastones de Auer: Inclusiones eosinófilas en forma de bastón. leucemia mieloide aguda (algunos casos). Punteado basófilo Inclusiones basófilas citoplásmicas múltiples. Drepanocitos. Reticulocitos (tinción de Wright): Grandes. . esferocitosis hereditaria. pérdida de volumen eritrocitario. babesiosis.fosfato deshidrogenasa (G6PD). anemia hemolítica microangiopática o macroangiopática. Cuerpos de Howell . Esferocitos: Pequeñas células hipercromáticas que carecen de la palidez central normal. anomalía de Chédiak . Granulaciones tóxicas: Gránulos citoplásmicos oscuros. hemólisis extravascular como ocurre en la anemia hemolítica autoinmune. azules de 1 . Cuerpos de Döhle Inclusiones ovaladas. habitualmente aisladas. La biopsia valora la arquitectura general de la médula. uremia. basófilas. rara vez anorexia nerviosa. déficit de G6PD (tras estrés oxidante como la infección. Alargados.azulados con mezcla de rosa (policromasia). otros procesos infiltrativos medulares (P. mielofibrosis. Cuerpos de Heinz. pueden dar lugar a falsos recuentos bajos de plaquetas en contadores automatizados. . Eliptocitos. enfermedades por hemoglobina C y SC. Forma elíptica. macroglobulinemia). Cuerpos (férricos) de Papenheimer: Semejantes al punteado basófilo. hepatopatía. la variación en el tamaño de los hematíes (anisocitosis) y las morfologías anormales (poiquilocitosis) pueden facilitar indicios sobre las causas de la anemia. eliptocitosis hereditaria. . p. diagnóstico de anemias sideroblásticas). detección de inmunoglobulinas en mieloma múltiple. Por tanto. Pruebas especiales: Tinciones histoquímicas (p. brucelosis. Para más detalles.. microbiología (cultivos bacterianos. INTERPRETACIÓN. mielofibrosis.F..celularidad. Niemann . ej. linfoma.. una fórmula sencilla es: celularidad medular normal (%) = 100 . anemia de la enfermedad crónica. infección granulomatosa (p. INDICADORES Aspirado.: Anemia. tinción con azul de Prusia (valoración de depósito de hierro. leucemia mieloide aguda y crónica. anemias con hiperplasia eritroide (megaloblásticas. sospeeha de leucemia o mieloma. estudios de citogenética (leucemias. 344 y Dale. Gaucher. de 3: 1 a 4: 1. valoración de los depósitos de hierro. Biopsia.: Leukoeytosis. inflamación crónica. Se realiza además del aspirado en posible pancitopenia (para descartar anemia aplásica). D. ej. enfermedades de depósito de lípidos (p. H. en cualquier caso de aspirado «seco». microbacterias. mielofibrosis (médula hipocelular). Pruebas especiales: Tinciones histoquímicas (leucemias). tumor metastásico). véanse Bunn.Pick).. leucopenia o trombocitopenia inexplicadas. mieloma múltiple. está disminuida en la agranulocitosis. hemólisis. detección de lisozima en leucemia monocítica). fosfatasa ácida ante carcinoma de próstata metastásico). 359 en HPIM12. tumor metastásico. histoplasmosis).alcohol resistentes). . para micobacterias.. talasemia. ej. Normalmente. Anemia hiporregenerativa. ej. tinción con inmunoperoxidasa (p. Celularidad. una celularidad del 70 % es normal para un sujeto de 30 años. Está incrementada en infección aguda o crónica. Relación mielo:eritroide (M:E). linfomas). sideroblástica) y eritrocitosis (producción excesiva de hematíes). and Eosinophilia capítulo 64. Varía inversamente con la edad. capítulo 61. es normal en la anemia aplásica (aunque la médula es hipocelular). reacciones leucemoides (p. tinción de reticulina (aumentada en la mielofibrosis). pero anormalmente hipercelular para uno de 70. ej. ej. ferropenia. p. hemorragia. síndromes mielodisplásicos («≡≥σ∞σ⌡πσφΘβ») y aplasia pura de células rojas. Leukopenia. tinciones para micobacterias ácido .edad del paciente. tinciones microbiológicas (p. hongos). ausente ↑↑ ↑↑ variable +* 0 Variable 0. y (3) Determinación de la agudeza o cronicidad de la anemia (tabla 1301).130 TRASTORNOS ERITROCITARIOS ANEMIA Concentración de hemoglobina (Hb) sanguínea < 140g/L ( < 14 g/dL) o hematócrito (Hto) < 42 % en varones adultos. Hemólisis moderada Hemólisis grave (vida de hematíes (vida de hematíes 20 a 40 días) 5 a 20 días) HEMATOLÓGICA Hemograma sistemático. ↓ Haptoglobina. TABLA 1302. Indirecta ↓. ↑. ej. Valoración analítica de la hemólisis. Hemorragia. menos frecuentemente de origen genitourinario (menorragia. Traumatismo. Haptoglobina. Hemoglobina plasmática. F. p. Urobilinógeno. ↓. ↑ Bilirrubina. Methemalbúmina ORINA Bilirrubina. Un IR < 2 % implica una producción insuficiente de hematíes. ausente. ANEMIA DEBIDA A DESTRUCCIÓN EXCESIVA O PÉRDIDA DE HEMATÍES. H. hemorragia gastrointestinal (puede ser oculta). PLASMA O SUERO Bilirrubina. ↑ Hiperplasia eritroide. TABLA 1301. El ÍNDICE RETICULOCITARIO (IR)= [reticulocitos (%) x hematócrito observado]/(2 x Hto normal). en fractura de cadera). Normal. hemoglobina corpuscular media (HCM) y concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM)]. ↑↑ Hiperplasia eritroide. De Bunn.iliaco (p. Hemólisis (véase tabla 1302). Lactacto deshidrogenasa. índices eritrocitarios y médula ósea tienen valor. Policromatofilia. Evaluación inicial de la anemia. interna hemorragia retroperitoneal. Valoración básica: (1) Índice reticulocitario. Policromatofilia. Hemorragia (frecuente) Test de sangre oculta en heces. Indirecta Ausente. en psoas . 345..: HPIM. Hemólisis (infrecuente) ↑ Reticulocitos. (2) Revisión del frotis sanguíneo y de los índices eritrocitarios [volumen corpuscular medio (VCM). Recuento reticulocitos. Disminución de la producción ↓ Recuento de reticulocitos. Morfología anormal de los hematíes. Hemosiderina. Hemopexina. variable 0 ↑. hematuria macroscópica). + 0 Variable + . Examen médula ósea. Hb < 120 g/L ( < 12 g/dL) en mujeres adultas. un IR > 2 % implica destrucción excesiva o pérdida de hematíes. ↓ ↑ ↑. B. ácido nalidíxico. 1532. isoniacida. variantes inestables de hemoglobina. sulfamidas). Macroinfartos. infecciones virales. cloroquina.Hemoglobina. hemoglobinuria paroxística al frío (IgG) debida a sífilis. De Cooper. .> Crisis dolorosas. hemangioma gigante. 1. hemoglobinuria paroxística nocturna. Dos tipos: (a) Por anticuerpos calientes (habitualmente IgG): idiopática. Manifestaciones clínicas de la drepanocitosis. B.. azul de metileno.. Microinfartos . metildopa.6 . F. H. Hiperesplenismo (puede haber pancitopenia). 1545. Antipalúdicos. Sulfamidas: sulfanilamida. cloranfenicol.: HPIM12. á πΘΣ∩á≡βφΘ∈∩≤β∞Θπílico. y dependiendo de la enfermedad de que se trate. talasemia. talasemia). p. Miscelánea: vitamina K (forma hidrosoluble). corredores de maratón). electroforesis de hemoglobina (drepanocitosis. H. anorexia nerviosa). Hemólisis grave. acetanilida. buscar hemosiderinuria o hemoglobinuria (esta última se observa en hemólisis intravascular brusca) test de Coombs (anemias inmunohemolíticas). y Bunn. Índice reticulocitario elevado. 3. probenecid.. Aumento de la susceptibilidad a la infección . eclampsia. R. Traumatismo mecánico (anemias hemolíticas macro y microangiopáticas.. H. esferocitosis hereditaria (aumento de la fragilidad osmótica de los hematíes. Anomalías intracelulares del eritrocito: Defectos enzimáticos [déficit de glucosa . esquistocitos. Alteraciones analíticas. déficit de piruvatokinasa (PK)]. CID. haptoglobina baja o indetectable. linfomas. síndrome hemolítico .4. primaquina. Vasooclusivas: A. Crisis aplásicas. acantocitos o drepanocitos. TABLA 130 .. LES. 0 +* * Hemólisis intravascular. ej. leucemia linfática crónica. etc. dianocitos. y (b) Por anticuerpos fríos: enfermedad por aglutininas frías (IgM) debida a infección por Mycoplasma. policromasia y aparición en hematíes nucleados (eritroblastos) en el frotis. sulfasoxazol. fármacos (p. p.. púrpura trombótica trombocitopénica. 2 Anemia inmunohemolítica (test de Coombs positivo. De Bunn.. A. mononucleosis infecciosa.: HPIM12. esquistocitos): Prótesis valvulares cardíacas. Alteración del crecimiento y desarrollo.fosfato deshidrogenasa (G6PD) (tabla 1303).: HPIM12. rechazo de trasplante renal.> Crisis aplásicas + Crisis dolorosas. esferocitos). determinación de G6PD (cuya realización óptima es después de la resolución del episodio hemolítico para evitar falsos negativos).urémico. III.> Lesiones de órganos + Susceptibilidad a la infección. F. Anomalías de membrana: Anemia acantocítica (cirrosis. drepanocitosis y sus variantes (tabla 1304). esferocitos). quinidina. quinidina.. vasculitis. Fármacos que causan hemólisis en individuos con déficit de G6PD.. B. Nitrofurantoína. * No se ha descrito hemólisis en negros con G6PD de tipo A. test de la fragilidad osmótica (esferocitosis hereditaria). dapsona. hipertensión maligna. Efecto tóxico directo: Infecciones (p. también. quinina*.. elevación de la hemoglobina plasmática. Anemia: A. Analgésicos: fenacetina. hemoglobinuria de la marcha (p.. p. 1542. malaria. I Generales: A. toxoplasmosis). penicilinas. 6. esclerodermia. De Cooper. idiopática. 5. A. ej. TABLA 1303. pueden verse esferocitos. y Bunn. II. clostridios. linfoma. . elevación de la bilirrubina indirecta y de lactato deshidrogenasa (LDH). hemoglobinopatías. ej. R. 4. quinina. F. P. alteradas. medio. ↓ ↑ N ↓ NOTA ↑ = elevado/a: ↓ = disminuido/a. neoplásicos) es ocasionalmente hipocrómica Los estudios del hierro pueden ayudar al diagnóstico diferencial (tabla 1306). Índices Otras Pruebas eritrocitarios Médula ósea de laboratorio Hipocrómicas. HbA. ↑ N ↓ N Ferritina sérica. ↓ N ↑ ↑ Protoporfirina ↑ N ↑ ↑oN eritrocitaria. Infiltrada: tumor linfoma etc Fibrosis Pancitopenia. CTF hierro=capacidad total de fijación de hierro P.H. Normoblastos. Hb = hemoglobina FAL = fosfatasa alcalina leucocitaria.ANEMIA DEBIDA A DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE HEMATÍES (tabla 1305). (2) endocrinopatías (p.F. De Bndges. Pueden ser normocíticas (VCM 82 .. Normal. ↑ CTF de hierro ↑ Hb A2. p. Anemia Aplásica Mieloptísica.6. y (3) anemia sideroblástica (por ejemplo. NOTA: Fe = hierro. Anemia de la uremia. y Bunn. Anemia del mixedema. F. Anemias hipocrómicas (CHCM < 32 %). ↓ T4 Aplásica. ß . Diagnóstico Ferropenia.. CTF de hierro: capacidad total de fijación de hierro. También la anemia de los trastornos crónicos (inflamatorios. ↑ FAL Metaplasia mieloide. Macrocíticas. formas en lágrima. ↓ N ↓ ↑ CTF de hierro.36 %). 1521.: HPIM12. Déficit de ácido fólico Anemia de la inflamación crónica. embarazo. ↓ Fe. H. (1) Ferropenia (p. plomo). ej. Megaloblásticas. N normal. Anemias por disminución de la producción de hematíes. alteración de la absorción intestinal). secundaria a drogas como alcohol. ej. H. ↑ Hb F ↓ Hb A2 ↓ B12 sérica.F.. TABLA 1305. normocíticas. (CHCM 32 . Microcíticas ( ↓ VCM) + Hierro O Hierro ↓ Fe. Normocrómicas. De Bunn. (2) talasemia. infecciosos. n.: HPIM12. R.talasemia Anemia sideroblástica Déficit de vitamina B12 anemia perniciosa.94 fL) o macrocíticas (VCM > 94 fL). Anemias normocrómicas. Diagnóstico diferencial de la anemia microcítica a hipocrómica. hemorragia. hereditaria. Anemia Rasgo ß Anemia de la Anemia sideroblástica ferropénica talasémico enfermedad crónica Sideremia. = pruebas de función hepática. aclorhidria ↓ Folato sérico. . F. VCM = volumen corpuscular. K. 345. hipotiroidismo. ↓ CTF ↑ Creatinina. Anemias normocíticas: (1) Anemia de la enfermedad crónica (tabla 1307). ( VCM) sideroblastos en anillo. Anemia de la hepatopatía.H. TABLA 130 . déficit de folato.: HPIM12.: Anemia. Policitemia vera (véase cap. variantes de hemoglobina de alta afinidad.. véanse Bunn. (6) déficit de folato: frecuente en desnutridos.. Hiperviscosidad (con disminución del suministro a los tejidos de O2) con el riesgo de lesión tisular isquémica. la falta de factor intrínseco impide la absorción dietética). H.298. Anemia de las enfermedades endocrinas. B12 parenteral). etc. ej. EXAMEN DE LA MÉDULA ÓSEA EN LA ANEMIA. neoplasias productoras de eritropoyetina (p. mielofibrosis). ej. y (7) anemia de la enfermedad crónica: tratar la enfermedad subyacente. b. plasmaféresis. F.parvovirus. De Bunn. exceso de andrógenos. Medidas generales. 1 mg oral diario (5 mg/día en pacientes con malabsorción). se administra B12 100 µg IM diarios durante 7 días. ej. hiperparatiroidismo). y (4) reemplazamiento medular (p. La aparición rápida de anemia grave (p. a. Eritrocitosis absoluta: incremento en la masa eritrocitaria total. H. . Por cada unidad de concentrado de hematíes transfundida el hematócrito debe ascender un 34% [La Hb en 10g/L (1 g/dL)]. (2)alcoholismo. hipernefroma. y otros: The Anemias. Para más detalles. 4. Anemia de la inflamación crónica. La anemia crónica (p.. Tumor maligno.. quemaduras). p. patología pulmonar). ej. Tratamiento. ej. tras hemorragia digestiva aguda con Hto < 25 tras reposición de volumen) constituye una indicación general de transfusión. 1. grandes alturas. en la deshidratación grave. y (4) anemias megaloblásticas (p. incluso cuando es grave. (Véase cap.. productos químicos . ej. fumadores). TABLA 1307. 129) TRATAMIENTO DE LA ANEMIA.F. utilizar eritropoyetina humana recombinante. leucemia. ej. (3) fallo medular (p. asumiendo que no se producen pérdidas continuadas.. (4) ferropenia: tratar la causa de la pérdida sanguínea. después de 100 1000 µg IM/mes .. Anemia de la hepatopatía. mielodisplasia (cap. La eritrocitosis relativa . Infección. Anemias secundarias a enfermedades sistémicas crónicas. ej. 3. primaquina. 300 mg tres veces al día). ej. trasplante de médula ósea.debida a pérdida de volumen plasmático (p.cloramfenicol.benceno. c. La agudeza y gravedad de la anemia determinan la necesidad o no de tratamiento transfusional con concentrado de hematíes. hipoxemia crónica (p. alcohólicos. F.. virus . Anemia de la uremia. Trastornos específicos. sulfato ferroso.insuficiencia suprarrenal. Causas. Conectivopatías.. ej. Se recomienda la sangría para Hto > 55 % independientemente de la causa.. carcinoma metastásico. 135). en la anemia perniciosa. 15141570. es un incremento de los hematíes circulantes por encima del rango normal. nitrofurantoína) (3) anemia aplásica: globulina antitimocito. 344 y Bunn. .. exceso de carboxihemoglobina (p. H. en la uremia. danazol.. síndrome de Cushing. 1529. cirrosis. a veces inmunosupresores. (2) déficit de G6PD: evitar agentes de los que se sabe que precipitan hemólisis (p... ácido fólico. (5) Déficit de B12: en la mayoría de los casos se requiere B12 parenteral (p. virus de la hepatitis B. p. ERITROCITOSIS También conocida como policitemia. irradiación. 2. antineoplásicos..no representa un verdadero incremento en la masa eritrocitaria total. el déficit de B12 secundario a anemia perniciosa).. capítulos 290 . sulfamidas. fármacos . de la inmunodeficiencia humana). ej. hemangioma cerebeloso). (1) Hemólisis autoinmune: glucocorticoides. Anemias macrocíticas: (1) Hepatopatías crónicas (p. B12). hierro oral (p. 135). capítulo 61 p. hepatitis crónica). en HPIM12. Complicaciones. puede no precisar transfusión si el paciente está compensado y se instaura tratamiento específico (p. ej. ej. ej.. (3)hipotiroidismo (la anemia puede ser también normocítica). Mielóptisis: invasión de la médula ósea por tumor. Elevación extrema del recuento leucocitario ( > 50.1. Recuento linfocitario absoluto > 5000/µL.. Causas. la causa más común de recuento linfocitario > 10. enfermedad de Crohn . ej. tos ferina. Causas. (4) necrosis tisular (p. leishmaniasis. Intervalos de Porcentaje Tl PO ceIuI Mediaconfianza del 95 % de los leucocitos (células/µL) (células/µL) Neutrófilo. Revisar el frotis (¿hay células anormales?) y obtener la fórmula leucocitaria. especialmente bacterianas. malaria. 135). y (3) neoplasia: leucemia linfática crónica (LLC). Linfocito. fibrosis. Eosinófilo. cetoacidosis.000µL) debida a neutrófilos maduros. ej. NEUTROFILIA. en casos graves).10 0.4000 200 . tras esplenectomía. el frotis revela hematíes «en lágrima».. Causas. MONOCITOSIS.50 2 . Causas. Puede distinguirse de la leucemia mieloide crónica determinando la fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL): se encuentra elevada en las reacciones leucemoides y disminuida en la LMC. vasculitis).6 . Recuento monocitario absoluto > 800/µL. y (9) otros. el frotis muestra aumento de los neutrófilos inmaduros («desviación izquierda>)).60 20 . procesos granulomatosos. ej. pulmonar.8 LINFOCITOSIS. brucelosis. (1 Infección (grave. Similar a la reacción leucemoide con presencia además de hematíes nucleados (eritroblastos) en sangre periférica. (3) quemaduras. (8) trastornos metabólicos (p. hemorragia aguda o hemólisis. (1) Ejercicio. (l)Infección mononucleosis infecciosa.7250 1500 . infarto de miocardio. hepatitis.950 0 . REACCIÓN LEUCEMOIDE. (6)fármacos (p.700 0 . rubéola.5 0. CMV. (1) Infección: endocarditis bacteriana subaguda tuberculosis. (2)endocrinopatía: tirotoxicosis.. pulmón y riñón). adrenalina. y (2) hemorragia o hemólisis (rara vez. (2) enfermedades granulomatosas: sarcoidosis. TABLA 1311. insuficiencia suprarrenal. REACCIÓN LEUCOERITROBLÁSTICA. uremia).3 . granulaciones tóxicas cuerpos de Dohle. ej. gota.000/µL.131 LEUCOCITOSIS APROXIMACIÓN. fiebre manchada de las Montañas Rocosas). (2) hemólisis (grave). En la tabla 1311 se muestran los valores normales de la concentración de leucocitos sanguíneos. ricketsiosis (p. crónica). brucelosis. glucocorticoides. especialmente en niños. (5) enfermedades inflamatorias crónicas (p. sífilis.. Causas. litio). (2) infecciones. y (3) neoplasias malignas (especialmente carcinoma de mama. Monocito.. tuberculosis. Recuento absoluto de neutrófilos (polinucleares y cayados) > 10 000/µL. 3650 2500 430 150 30 1830 . ej. neoplasias malignas.150 totales 30 . Basófilo. renal). inmaduros o de ambos tipos. (7) trastornos mieloproliferativos (cap. estrés. p. .: The Myeloproliferative Diseases. W. (1) Enfermedades alérgicas. y Golde. y (3) enfermedades inflamatorias crónicas (raramente). Causas. (5) neoplasias malignas. y (6) síndromes hipereosinófilos.: The Leukemias. neutropenia crónica idiopática. (2) trastornos mieloproliferativos (especialmente LMC). anemia hemolítica. LES. D. enfermedades colágeno . linfomas. y (5) neoplasias malignas. p. EOSINOFILIA. Champlin. arteritis temporal.vasculares. Drogas. 297. síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos. Recuento absoluto de eosinófilos > 500/µL. polimiositis. cap. capítulo 296. Causas. W. (4) enfermedades hematológicas: leucemias. Recuento absoluto de basófilos > 100/µL. R. 1561. poliarteritis nodosa. 1552.. BASOFLIA. Para más detalles.(3) enfermedades colágenovasculares: artritis reumatoide. HPIM12. parasitosis enfermedades alérgicas. J. véanse Adamson. . fenotiacinas. tiacidas.. clorpropamida. ciclofosfamida. LINFOPENIA. LES. neumonía. indometacina. Recuento absoluto de eosinófilos < 50/ µL. tuberculosis miliar. hepatitis mononucleosis infecciosa.. cimetidina. Además de las fuentes habituales de infección. sepsis fulminante).Aldrich.500/L (existe riesgo incrementado de infección bacteriana en el recuento < 1. síndrome de Felty. (2) tratamiento con glucocorticoides. sepsis. malaria. respectivamente) (experimental). anfotericina B). alopurinol. síndrome de Chediak . senos paranasales. gripe. procainamida. y (9)fallo/reemplazamiento de la médula ósea: p. bacterianas (p. Causas. (4) síndromes de inmunodeficiencia: ataxia telangiectasia. La duración de la neutropenia inducida por la quimioterapia puede acortarse mediante el tratamiento con citocinas: GMCSF o GCSF (factor estimulador de colonias de granulocitos y mononucleares o de granulocitos. penicilamina. ej. ej. (7) linfangiectasia intestinal (por aumento de la pérdida de linfa). captopril. son comunes infecciones recurrentes) leucemia mielodisplasia (preleucemia). (1) Enfermedad aguda causante de estrés. tumores malignos diseminados. (2) tratamiento con glucocorticoides (3) linfoma (especialmente enfermedad de Hodgkin).Higashi.. la leucemia de células peludas). ej.. (8) enfermedad crónica: por ejemplo. ej. Causas. habitualmente está indicado el tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro una vez tomados hemocultivos y otros cultivos pertinentes. NEUTROPENIA. MONOCITOPENIA. linfoma (pueden verse anticuerpos antineutrófilos positivos). (5) terapia inmunosupresora: por ejemplo. (1) Drogas: fenitoína. síndrome de Wiskott . región anorrectal). (3) anemia aplásica. tuberculosis miliar. (6) hiperesplenismo: por ejemplo. La neutropenia prolongada ( > 14 días) determina un riesgo mayor de infecciones diseminadas por hongos. uremia. enfermedad de Gaucher. (6) postradioterapia (especialmente contra el linfoma). puede requerir la adición de tratamiento antifúngico (p.132 LEUCOPENIA DEFINICIÓN. Recuento absoluto de linfocitos < 1000/µL. (5) agentes quimioterapéuticos e inmunosupresores.. p. Tratamiento del enfermo neutropénico febril.. de DiGeorge. infarto de miocardio. Recuento absoluto de neutrófilos < 2. (4) Leucemia (ciertos tipos. carbamacepina. colchicina. fiebre tifoidea. globulina antilinfocitaria. infiltración medular (causa infrecuente). metildopa. y (7) autoinmune: idiopática. Las transfusiones de granulocitos pueden ser útiles (controvertidas). sulfamidas. considerar sitios «ocultos» (p. cefalosporinas propiltiouracilo. sin riesgo asociado de infección.. cloranfenicol. cavidad oral. agentes quimioterápicos e inmunosupresores. esplenomegalia congestiva. virus de la inmunodeficiencia humana). anemia aplásica. Recuento leucocitario total < 4300/µL. ej. (5) hematológicas: neutropenia cíclica (cada 21 días. EOSINOPENIA. penicilinas. insuficiencia cardíaca congestiva. (1)Enfermedad aguda causante de estrés: por ejemplo. (2) infecciones: virales (p. LES.000/µl). anemia aplásica. (3) nutricional: déficit de folato (4) benigna: neutropenia leve común en negros. ej. etanol. Recuento absoluto de monocitos < 100/ Causas. y Fauci.: Infections in the Compromised Host. H. para más detalles. Masur. p. A. S. p.Causas. capítulo 298. .. y (2) tratamiento con glucocorticoides. capítulo 82. H. F. M. y Bunn. 1567. Véanse. (1) Enfermedad aguda causante de estrés.: Bone Marrow Failure Aplastic Anemia and Other Primary Bone Marrow Disorders. Rappeport J. 464.. en HPIM12. carcinoma metastásico. hemangioma gigante. y (3) destrucción acelerada. ej. ej. golpe de calor. traumatismo o trombosis. cabe esperar recuperación en 710 días. fibrosis). El frotis sanguíneo muestra hemólisis microangiopática (esquistocitos). Tratamiento de la PTI crónica: prednisona (inicialmente 12 mg/kg por día. neumocócica. autolimitada de la infancia.133 DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Y TROMBÓTICAS DIÁTESIS HEMORRÁGICAS Puede producirse hemorragia por anomalías: (1) de las plaquetas.350 000/µL. ciclofosfamida) en pacientes que requieren más de 5 a 10 mg de prednisona diarios. carcinoma. Causas: (1)Defectos de producción como lesión medular (p. fracaso medular (p. drogas. fiebre. quinidina. irradiación). ej. transfusión incompatible. La trombocitopenia inducida por heparina se observa en el 5 % de los pacientes que reciben > 5 días de tratamiento. Están indicados la esplenectomía. Deben utilizarse warfarina. en ciertas enfermedades.. entre cuyas causas figuran: . 2.. y. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) se presenta en dos formas: una aguda. feto muerto retenido. como agentes quimioterápicos. plaquetas. . La heparina puede ser beneficiosa en pacientes con leucemia promielocítica aguda. estrógenos. anemia aplásica). Los trastornos plaquetarios de forma característica producen lesiones cutáneas petequiales y purpúricas. 3. vincristina. infiltración medular (p. (2) secuestro debido a esplenomegalia. disfunción renal (y/o hematuria) y disfunción neurológica. productos de degradación de fibrina y de fibrinógeno). o (3) de la coagulación. metildopa. Tratamiento: lo principal es el control de la enfermedad subyacente. y hemorragia por superficies mucosas. El tratamiento de la trombocitopenia inducida por heparina incluye la rápida interrupción de la administración de ésta. se debe a agregación plaquetaria in vivo. que no requiere tratamiento específico. La destrucción autoinmune por anticuerpo.. La hemorragia espontánea es rara a menos que la cifra de plaquetas sea < 20. Tratamiento: plasmaféresis e infusión . fibrinolíticos.. para el tratamiento de las trombosis (véase más adelante).000 µL. tiacidas. después descenso gradual lento) para mantener el recuento plaquetario > 60 000µL. Fármacos. El tiempo de hemorragia. hemorragias articulares recurrentes (hemartros). quinina. hematomas y hemorragias por mucosas. Trombocitopenia. se alarga si el recuento de plaquetas < 100 000/µL. o ambas clases de fármacos. El recuento plaquetario normal es de 150 000 . ej. plasma fresco congelado para corregir los parámetros de coagulación. bacteriemias por Gramnegativos).000/µL. etanol. un recuento de plaquetas < 10 000/µL se asocia frecuentemente a hemorragia grave. sulfamidas. TRASTORNOS PLAQUETARIOS. Coagulación intravascular diseminada (CID): 1. trombocitopenia. Púrpura trombótica trombocitopénica: Trastorno raro caracterizado por anemia hemolítica microangiopática. Consumo de plaquetas con deplección de factores de coagulación (alargamiento de TP y TTP) y estimulación de la fibrinólisis (generación de fibrina. los megacariocitos son escasos en los trastornos de la producción plaquetaria. puede ser idiopática o asociada a LES. y un trastorno crónico de los adultos (especialmente de mujeres de 20 a 40 años de edad). una lesión o la cirugía pueden provocar hemorragia excesiva. Pueden producirse trombosis arteriales y ocasionalmente venosas. quemaduras extensas. La hemorragia es rara si la cifra de plaquetas > 100. linfoma o virus de la inmunodeficiencia humana. Causas: infección (especialmente meningocócica. el danazol (andrógeno) u otros agentes (p. (2) de las paredes vasculares. leucemia. una medida de la función plaquetaria. El examen de la médula ósea muestra aumento del número de megacariocitos en procesos asociados a destrucción acelerada de plaquetas. El tratamiento incluye la interrupción de los posibles causantes. leucemia promielocítica aguda. Los déficits de factores de coagulación dan lugar a equimosis. pueden ser útiles en la DISFUNCIÓN PLAQUETARIA DE LA UREMIA. y (6) telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler . (3) déficit de vitamina C. Causas: (1) edad avanzada (2) fármacos: por ejemplo.Weber). enfermedad de von Willebrand (véase más adelante). Tratamiento con transfusiones de plaquetas. Hemofilia A : El trastorno hereditario de la coagulación más común (1:10 000) es un déficit de factor VIII recesivo ligado al sexo (es bajo el nivel plasmático de la actividad coagulante del factor VIII..Schonlein. rara vez causa problemas hemostáticos. la infusión de crioprecipitados (10 bolsas/24 horas). Formación de agregados plaquetarios al recoger la sangre con EDTA (0. enfermedades inflamatorias crónicas (p. 134). Cabe sospechar su existencia ante un tiempo de hemorragia prolongado con cifras normales de plaquetas: Causas: Medicamentos: aspirina. enfermedad inflamatoria intestinal). TRASTORNOS HEMOSTÁTICOS POR DEFECTOS DE LA PARED VASCULAR. síndromes mieloproliferativos o mielodisplásicos. Tratamiento: Reemplazamiento del factor si hay hemorragia o ante cirugía. pero hay una cantidad normal del antígeno relacionado con el factor VIII . cirugía. Hallazgos analíticos: Alargamiento del TTP. se recuperan dos tercios de los casos. Duración: Varía entre una dosis única de factor hasta tratamiento con dos dosis diarias durante hasta 2 semanas. La diálisis. (4) púrpura de Henoch . glucocorticoides (tratamiento crónico). penicilinas. (Véase cap. sulfamidas. trombosis o ambas.000/µL. Puede ser primaria (véase trombocitemia. neoplasias malignas. penicilinas. La trombocitosis primaria puede complicarse con hemorragia. dipiridamol. ej. Pseudotrombocitopenia. cap.. Trombocitosis. otros AINE. 135) o secundaria (reactiva). la secundaria. esta última con hemorragia grave. heparina. El examen del frotis sanguíneo establece el diagnóstico. . Trastornos de la función plaquetaria. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA. ej.Rendu . en la recuperación de infecciones agudas.3 % de los pacientes). epinefrina). disproteinemias. vincristina. ferropenia. TP normal.factor von Willebrand). Hemorragias en pacientes politransfundidos. especialmente carbenicilina y ticarcilina uremia. el grado y la duración de la reposición dependen de la gravedad de la hemorragia. por fármacos (p. Tratamiento: Eliminar o revertir la causa subyacente. Recuento de plaquetas > 350. Trombocitosis de rebote puede aparecer en la recuperación de la médula tras el daño por citotóxicos o alcohol. cirrosis.de plasma fresco congelado. (5) paraproteinemias. tras esplenectomía (transitoria). Trastornos congénitos 1. o ambas técnicas a la vez. .. Grado de la reposición: administrar factor VIII para obtener un nivel del 15 % de factor (si la hemorragia es leve) hasta 50 % (si la hemorragia es grave). postoperados.asparaginasa. cuyo valor debe mantenerse entre 1. (3) Trastornos mieloproliferativos. 3. VII. CID. en caso contrario. lo que da lugar a disfunción plaquetaria. cimetidina. X y las proteínas anticoagulantes C y S.72 horas.. colestiramina. Heparina : Facilita la acción de la antitrombina III. disulfiram. (6) Trombocitopenia inducida por heparina. inmovilización). barbitúricos. idiopáticos). La desmopresina (análogo de la vasopresina) puede beneficiar a algunos pacientes. La anticoagulación intrahospitalaria SE INICIA con heparina y SE PASA DESPUÉS a mantenimiento con dicumarínicos tras . dosis inicial de carga de 510 mg orales diarios seguidos de una titulación de la dosis para mantener el TP de 1. picadura de serpiente cascabel). proteína C. tratamiento con L . Corregir el trastorno subyacente siempre que sea posible. ej. sulfamidas. tiroxina. La complicación principal del tratamiento heparínico es la hemorragia. inmovilizados). trombosis venosa profunda. Complicaciones: Hemorragia. efectos teratógenos. Hemofilia B : También recesiva ligada al sexo. se trata interrumpiendo la administración. (2) Vasculitis. con una producción de menor importancia a cargo de las bacterias intestinales. Debe barajarse ante pacientes con episodios repetidos de trombosis venosa (es decir. Se administra a lo largo de 23 días. (7) Déficit de factores anticoagulantes endógenos: antitrombina III. IX y X la principal fuente de vitamina K es dietética (especialmente las verduras). y (8) Otros: hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Tratamiento: Plasma fresco congelado o concentrados de factor IX. disfibrinogenemias (fibrinógeno anormal). en hemorragia grave se administra protamina (1 mg/100U de heparina). Causas: (1)Estasis venoso (p. laxantes. 3. infusión intravenosa continua de 25 00040 000 U a lo largo de las 24 horas tras embolada inicial de 5000 U. 2. Hepatopatía: Da lugar a déficit de todos los factores de coagulación a excepción del factor VIII. Fármacos que los potencian: Clorpromacina. si se precisa una reversión rápida de los efectos.5 y 2 veces el del límite superior al normal. rifampicina. salicilatos a dosis altas. En adultos. otros antibióticos de amplio espectro. está indicada la anticoagulación a largo plazo con dicumarínicos. Datos analíticos: Elevación del TP y TTP. Tratamiento. Tratamiento: Crioprecipitados (producto derivado del plasma rico en factor VIII): hasta 10 bolsas dos veces al día durante 48 . (4)Anticonceptivos orales (5) Anticoagulante lúpico: anticuerpo antifosfolípido plaquetario que estimula la coagulación. TERAPÉUTICA ANTITROMBÓTICA. TTP normal o alargado. Déficit de vitamina K: Altera la producción de factores II (protrombina). tiacidas. dependiendo de la gravedad del sangrado. LES. cloramfenicol. Datos de laboratorio: Elevación del TP. transfusión masiva (coagulopatía por dilución). 2. Otros trastornos: CID. Tratamiento: Plasma fresco congelado. alopurinol.5 a 2 veces el control. proteína S. infusión de plasma fresco congelado. clofibrato. TRASTORNOS TROMBÓTICOS ESTADO HlPERCOAGULABLE. habitualmente autosómica dominante. embarazo.2. disminuye los niveles de factores II. hidrato de cloral. El efecto de los dicumarínicos revierte con la administración de vitamina K. ej. VII. déficit de otros factores. anticonceptivos orales. Enfermedad de von Willebrand : Relativamente frecuente. déficit de fibrinógeno (hepatopatía. necrosis cutánea inducida por dicumarínicos. embolia pulmonar).. debida a déficit de factor IX. antidepresivos tricíclicos. IX. Fármacos antagonistas: Vitamina K. La anticoagulación profiláctica para disminuir el riesgo de trombosis se recomienda en algunos pacientes (p. el fármaco parenteral de elección. Agentes anticoagulantes 1. Trastornos adquiridos (de la coagulación): 1. la dosis es de 5000 U SC/812 horas. Los hallazgos clínicos y de laboratorio son similares a los de la hemofilia A. anticoagulantes circulantes (linfomas. el defecto primario es una reducción de la síntesis o formación de antígeno relacionado con factor VIII químicamente anormal. monitorizar con el TTP. que da lugar a una rápida neutralización. Warfarina' : Antagonista de vitamina K. 3 meses). Actualmente se dispone de dos fármacos. Para la embolia pulmonar o trombosis venosa profunda: 250 000 UI en 30 minutos. R. 1. I En España disponemos de acenocumarol (Sintrom ® ) (N.000UI/hora durante 24 horas (embolia pulmonar) o /2 horas (trombosis arterial o venosa profunda). y (3) tPA en IAM (adulto > 65 kg). Dosis de fibrinolíticos: (1) Estreptokinasa . capítulo 62. capitulo 289. (2) Urokinasa . o 20 000 UI en embolada intracoronaria (IC) seguidas de 2000 UI/min IC. El activador de plasminógeno tisular recombinante (tPA) también es eficaz en el tratamiento del IAM. 1: Inherited Thrombotic Disorders and Antithrombolic Therapy. y (3) neoplasia intracraneal. R. véanse l~andin. después 4400 UI/kg/h IV durante 12 horas. después 50 mg IV en una hora y 40 mg IV a lo largo de las siguientes 2 horas (dosis total = 100 mg). . estreptokinasa y urokinasa mediante la lisis del coágulo activando la plasmina. p. aneurisma o traumatismo craneoencefálico reciente.: Bleeding and Thrombosis. Agentes fibrinolíticos. 1. La ASPIRINA (160 . p. angor inestable. 4400 UI/kg IV en 10 minutos. oclusión arterial embólica de una extremidad. embolia pulmonar masiva. tratamiento del infarto agudo de miocardio (IAM). El tratamiento fibrinolítico va seguido normalmente de un período de tratamiento anticoagulante con heparina. Para más detalles. después 100.5 millones UI IV en 60 minutos. Indicaciones: Tratamiento de la trombosis venosa profunda con menor incidencia de síndrome posflebítico (estasis venoso crónico. durante 60 minutos.325 mg/ día). (2) accidente cerebrovascular reciente ( < 2 . con o sin dipiridamol (50 . Fármacos antiplaquetarios. 348.una superposición de tres días. ulceración cutánea) que utilizando heparina. Los fármacos fibrinolíticos están contraindicados en pacientes con: (1) hemorragia interna activa. en el IAM. en embolia pulmonar. IAM) en pacientes de alto riesgo. 1511 en HPIM12. 10 mg IV en embolada en 12 min.100 mg cuatro veces al día). puede ser beneficiosa para disminuir la incidencia de fenómenos trombóticos arteriales (accidentes cerebrovasculares. que degrada la fibrina. Handin. 000/µL si no existen anticuerpos antiplaquetarios como consecuencia de transfusiones previas. y (3) receptores de trasplantes: disminuye el rechazo de los trasplantes de cadáver. en una relación aproximada de 3:1:10 unidades son un sustituto adecuado de la sangre total. Puede ser útil en neutropenia grave (< 500 granulocitos/µL) con infección bacteriana que no responde a antibióticos adecuados. Una unidad de concentrado de hematíes eleva la Hb 10 g/L ( 1 g/dl) aproximadamente. Las transfusiones profilácticas se reservan habitualmente para recuentos de plaquetas < 10 000/µL. (2) infección : bacteriana (rara). CMV). y las plaquetas. TRANSFUSIÓN DE GRANULOCITOS. (4) sobrecarga circulatoria . hepatitis. En pacientes con aloanticuerpos antiplaquetarios pueden requerirse transfusiones HLA . TRANSFUSIONES TRANSFUSIONES DE HEMATÍES. Limita su utilidad (1) la corta vida media ( < 24 horas) (2) y el peligro potencial de reacciones graves por leucoaglutininas. (1) Reacción transfusional : Inmediata o retardada. Una unidad eleva el recuento en aproximadamente 10. los concentrados de hematíes. Utiliza la propia sangre del paciente almacenada . causa del SIDA (actualmente se realizan tests de anticuerpos en la sangre donada de forma sistemática).134 TERAPÉUTICA TRANSFUSIONAL Y DE AFÉRESIS En general. Están indicadas en anemia sintomática que no responde a medidas específicas o que requiere una corrección urgente. especialmente en pacientes con enfermedad cardiovascular isquémica. TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS. más frecuentemente no-A no-B (también hepatitis B. los pacientes con déficit de IgA están sometidos a riesgo especial de reacciones graves. En general. Otras indicaciones. Complicaciones. talasemia.compatibles de un único donante. En caso de hemorragia. (2) exanguinotransfusión: enfermedad hemolítica del recién nacido. y (5) sobrecarga de hierro : habitualmente tras 100 U de hematíes (menos en los niños) en ausencia de perdida sanguínea: puede dar lugar a hemocromatosis: está indicado el tratamiento quelante con desferrioxamina. deben utilizarse fracciones y no sangre total. (1) Tratamiento hipertransfusional: por ejemplo. . evita los riesgos de la sangre de donante. se debe uno abstener de transfundir cuando Hb > 90 g/L (> 9 g/dl) (Hto > 27 %). TRANSFUSIÓN AUTÓLOGA. también es útil en pacientes con múltiples anticuerpos eritrocitarios. (3) reacción pulmonar por leucoaglutinina (rara). el plasma fresco congelado (PFC). La eficacia se valora por recuentos postransfusionales a la hora y a las 24 horas de la transfusión. pueden estar indicadas cuando Hb está entre 70 y 90 g/ L. La transfusión es casi siempre necesaria cuando Hb < 70 g/L ( < 7 g/dl). virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). drepanocitosis. Para más detalles. Eliminación de un componente celular o plasmático de la sangre. (p. posiblemente Guillain . no es práctica para el control a largo plazo (cap. (2)púrpura trombótica trombocitopénica (cap. E. Se utiliza en ciertos pacientes con trombocitosis asociada a fenómenos mieloproliferativos con complicaciones hemorrágicas o trombóticas.: Blood Groups and Blood Transfusion. en MPIM12. 133). con el fin de reducir el riesgo de leucostasis (fenómenos vasculares oclusivos mediados por blastos. ej. p. véase Giblett. LEUCAFÉRESIS . PLASMAFÉRESIS. (1) Estados de hiperviscosidad (p. 133). el procedimiento específico recibe el nombre de la fracción sanguínea eliminada.Barré.. Indicaciones. especialmente en casos de leucemia mieloblástica complicados con elevación notable del recuento de blastos en sangre periférica (> 50000/µL). síndrome de Goodpasture. glomerulonefritis rápidamente progresiva. Eliminación de leucocitos. se utiliza con más frecuencia en la leucemia aguda. que dan lugar a infarto o hemorragia del SNC o pulmonar). TROMBOFÉRESIS . miastenia gravis. También se utiliza para aumentar la cifra de plaquetas en la sangre donada. R.. macroglobulinemia de Waldenstrom). . 1494. capítulo 286. LES. y (3)trastornos por inmunocomplejos y autoanticuerpos.HEMAFÉRESIS TERAPÉUTICA DEFINICIÓN . ej. el hígado y bazo (hematopoyesis extramedular). otros poiquilocitos. hemorragia (especialmente epistaxis. CUATRO trastornos básicos.. neoplasia productora de eritropoyetina). Aproximadamente el 20 % de los enfermos sufren PROGRESIÓN a mielofibrosis. La enfermedad tiene dos fases: Fase crónica. LEUCEMIA MIELOIDE (GRANULOCÍTICA) CRÓNICA. el interferón. Se asocia a una anomalía cromosómica característica (cromosoma Filadelfia. ej. megacariocítica) en la médula ósea. alteración de la circulación cerebral (cefalea. Durante la fase crónica. la biopsia de la médula ósea es el test DIAGNÓSTICO DEFINITIVO. < 5 % a leucemia (más si se tratan con agentes alquilantes. mieloide. Anemia con frotis alterado: atipia eritrocitaria (formas en lágrima. algunos pacientes pueden curarse con el trasplante de médula ósea. facies pletórica. habitualmente mediante sangrías repetidas. pueden controlar la cifra de leucocitos pero no son curativos. causas secundarias de mielofibrosis: (1) tumor metastásico. infartos de miocardio. CLÍNICA .200 000 leucocitos/µL) con un espectro de precursores granulocíticos y granulocitos maduros en la sangre. Prurito. También puede verse osteoesclerosis (aumento de la densidad ósea). que se caracterizan por proliferación autónoma de una o más líneas celulares hematopoyéticas (eritroide. Diagnóstico. esplenomegalia en el 75 %. Tratamiento. hipoxemia crónica.135 TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS MIELODISPLÁSICOS ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS Y Trastornos de las células madre. eritroblastos punteado basófilo. Fibrosis de la médula ósea y hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) que afecta al bazo e hígado (esplenomegalia en todos los casos. SON TÍPICAS la enfermedad arterioesclerótica y trombótica aceleradas (accidentes cerebrovasculares. la fibrosis de la médula puede documentarse mediante tinción para reticulina. Dirigido a reducir hacia valores normales la masa eritrocitaria. (3) enfermedad de Paget. DIAGNÓSTICO . digestiva). seguida de una crisis blástica. ingurgitación de venas retinianas. El AUMENTO DE LA MASA ERITROIDE da lugar a aumento del volumen y de la viscosidad sanguíneos. POLICITEMIA VERA. Tratamiento. radioterapia con 32P. una traslocación 9. Exclusión de causas secundarias de aumento de la masa eritrocitaria (p. que dura 2-3 años. fenómenos isquémicos transitorios). Clínica. (2) tuberculosis. los fármacos citotóxicos (busulfán. relativamente indolente. Se caracteriza por esplenomegalia y leucocitosis (típicamente 50 000 . similar a una leucemia aguda.22). formas plaquetarias gigantes). . hemorragias infrecuentes. que ya no se recomiendan). inestabilidad. En > 50 % de los pacientes ocurre también hiperproducción de leucocitos y plaquetas. exceso de carboxihemoglobina. En el DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. dan lugar a un excesivo número de células en la sangre periférica y. tinnitus. en algunos casos. o la asociación de ambos. hepatomegalia en la mitad). que normalmente causa una muerte rápida. MIELOFIBROSIS (METAPLASIA MIELOIDE). infrecuentemente trombosis venosa mesentérica o de las venas suprahepáticas). que determina una elevación de la hemoglobina y hematócrito sanguíneos. Aumento de las trombosis. hidroxiurea). alteraciones visuales. enfermedad vascular periférica. Se caracteriza por la producción excesiva de células eritroides. (4) enfermedad de Gaucher. p. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Un grupo heterogéneo de trastornos en personas de más de 50 años caracterizado por citopenias en sangre periférica (una o más estirpes) en presencia de una médula ósea normo o hipercelular y maduración displásica de una o más estirpes celulares medulares. hemorragia y trombosis recurrentes. Tratamiento. del 25 . 136).000/µL. Posible beneficio de los antiplaquetarios (aspirina. recuento plaquetario > 800. en HPIM12. con supervivencia media de unos 4 años. véase Adamson. hidroxiurea. Habitualmente existe ANEMIA. W. 32P). Similar a la policitemia vera. En algún paciente aislado que se presenta con hemorragia grave está indicada la reducción aguda de las plaquetas por tromboféresis.: The Myeloproliferative Diseases. Dirigido a disminuir el número de plaquetas (agentes alquilantes.50 % de los pacientes progresan a leucemia mieloide aguda (LMA) (cap. Para más detalles. capítulo 297. los síndromes con frecuencia se designan como preleucemia. 133) Tratamiento. TRATAMIENTO . Diagnóstico. dipiridamol) para las trombosis recurrentes. TROMBOCITOSIS ESENCIAL (TROMBOCITEMIA). Proliferación de megacariocitos que conduce a exceso de plaquetas.. Clínica. plaquetas gigantes) en el frotis. 1561. . De sostén. Rara vez tiene éxito tras la progresión a LMA. con frecuencia secundaria a ferropenia por hemorragia. J. excluir causas secundarias de recuento plaquetario alto (cap. Elevación del recuento plaquetario y formas plaquetarias anormales (p. a diferencia de las LMA surgidas «de novo». ej. Los blastos de la LMA son habitualmente de mayor tamaño que los de la LLA y tienen una relación núcleo: citoplasma más baja. Un grupo heterogéneo de neoplasias malignas que se desarrollan a partir de las células hematopoyéticas (formadoras de sangre). Muchos pacientes con leucemia padecen pancitopenia.136 LAS LEUCEMIAS DEFINICIÓN. normal o muy elevada. La célula que prolifera en las leucemias agudas es una célula clonal inmadura. 296). se asocia a la leucemia de células T del adulto (véanse más detalles en HPIM12. Estos trastornos se clasifican por la estirpe celular afectada en mieloides o linfoides. Estos trastornos se clasifican basándose en criterios de morfología celular. puede haber o no blastos circulantes con cifras de > 100. que puede mostrar un grado variable de diferenciación. En aproximadamente el 60 % de los casos las células expresan el antígeno común de la LLA (CALLA = Common ALL Antigen). . La infiltración de otros sistemas orgánicos por células leucémicas puede ser la causa de las variadas manifestaciones clínicas de la leucemia avanzada. que puede deberse a que la médula ósea está atestada de células malignas o a su interacción con el micro medio ambiente medular. El citoplasma de las células puede teñirse positivamente para marcadores enzimáticos como la peroxidasa o la esterasa. o del linfoblasto en la leucemia linfática aguda o linfoblástica (LLA). en un 25 % de los pacientes con LMA existe síndrome preleucémico. fenotipo inmunológico y grado de diferenciación. L2 y L3). pero son negativas para inmunoglobulina de superficie o marcadores de células T. La cifra de leucocitos puede ser baja. LEUCEMIA AGUDA ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CLASIFICACIÓN.británico (FAB) ha dividido la LLA en tres subtipos (L1. que rara vez aparece en las células de la LMA. Los pacientes con leucemia promielocítica aguda (M3) frecuentemente se presentan con CID. Aproximadamente el 15 % de los casos son de células nulas. Los síntomas iniciales de la leucemia aguda suelen estar presentes durante menos de 3 meses. Los linfoblastos leucémicos en la LLA son típicamente de menor tamaño que los de la LMA y tienen núcleos redondos o abollonados y una escasa cantidad de citoplasma. la irradiación o la exposición a productos químicos. . especialmente si la cifra de plaquetas < 20 000/µL. En la mayor parte de los casos no es conocida. las cifras de elementos medulares normales están drásticamente reducidas. Un grupo cooperativo franco . Las células de estas neoplasias proliferan en la médula ósea y en los tejidos linfoides y terminan por invadir la sangre periférica y por infiltrar otros sistemas orgánicos. una neoplasia de células B (L3 de la clasificación FAB). El riesgo es mayor cuando el recuento de neutrófilos < 500/µL. un 5 % de las LLA son de tipo B y representan la forma leucémica del linfoma de Burkitt. estas células contienen transferasa de desoxinucleótidos terminales (TdT). mieloide o linfoide.000 blastos/µL puede producirse leucostasis en los pulmones y el cerebro. Las diferencias clínicas entre los siete subtipos que la clasificación FAB distingue en la LMA son sutiles. El virus de la leucemia de células T humana (HTLV .americano . y puede contener bastones de Auer (gránulos primarios anormales). Consideraciones pronósticas y terapéuticas hacen crucial el diferenciar la LMA de la LLA.I). En muchas formas de leucemia aguda y crónica las células neoplásicas revelan anomalías citogenéticas características. La Médula Ósea en la leucemia aguda es típicamente hipercelular y densamente infiltrada por una población monomorfa de blastos leucémicos. rasgos citoquímicos. En algunos casos son importantes ciertos síndromes congénitos. CLÍNICA Y DATOS ANALÍTICOS . En > 90 % de los pacientes con LLA. FISIOPATOLOGÍA. Trombocitopenia y hemorragia espontánea. y como agudos o crónicos según el curso y progresión de la enfermedad. La quiebra de . y la LMA en siete subtipos (desde M1 a M7) basándose en datos morfológicos. Estas células en proliferación se acumulan en la médula ósea primariamente porque son incapaces de madurar más allá del nivel de mieloblasto o promielocito en la leucemia mieloide aguda o mieloblástica (LMA). ETIOLOGÍA. cap. Es común la infección bacteriana y por hongos. Más o menos. . En el momento de la presentación. . Consideraciones generales. . cuando el recuento total de células leucémicas desciende a menos de 109 ya no son detectables en la sangre o médula ósea y el paciente aparenta estar en remisión completa. Tratamiento de la LLA . pero menos en la LMA. granulocitos y plaquetas es muy importante.las barreras mucosas y cutáneas agrava la susceptibilidad a las infecciones. son comunes las linfadenopatías y la hepatoesplenomegalia.80% de los pacientes con LMA alcanzarán una remisión inicial si se tratan con pautas que incluyan citarabina y daunorrubicina con o sin 6 . Con el tratamiento actual de la LLA. náuseas. mantenimiento e intensificación tardía. consolidación. . Puede haber meningitis leucémica con cefaleas. Más o menos un 10 a un 15 % de pacientes que.idénticos no emparentados en pacientes sin un pariente donante. hipopotasemia.asparraginasa o daunorrubicina. Tras un tratamiento intensivo de consolidación y mantenimiento. elevación de la LDH. Entre las anomalías metabólicas figuran la hiponatremia. alcanzan una probable curación los RESULTADOS son mejores cuando el trasplante se realiza en remisión en niños y adultos jóvenes. papel de los donantes HLA . Entre las COMPLICACIONES figuran la enfermedad de injerto contra huésped. La duración de las remisiones inducidas tras la recidiva es corta y el pronóstico de los pacientes que han recidivado es malo. diagnóstico y tratamiento agresivos de las infecciones. La profilaxis del SNC con radioterapia o quimioterapia intratecal es eficaz para reducir las tasas de recidiva en el SNC.30 % de los pacientes pueden alcanzar un período libre de enfermedad de 5 años y una probable curación. En varones con LLA puede haber afectación testicular. Trasplante de médula ósea. > 50 % de los niños alcanzarán una probable curación. La quimioterapia de inducción habitualmente incluye vincristina y prednisona. seguida de la infusión de médula ósea del donante. asociando L . . Entre las cuestiones no resueltas sobre el trasplante se incluyen: momento del trasplante en adultos y niños con formas de LLA de alto riego. el tratamiento agresivo debe continuar más allá de la reducción de la masa celular leucémica inicial si se pretende erradicar la enfermedad. la masa de células leucémicas puede ser de 10llM0~2 células. El trasplante de médula ósea de un gemelo univitelino o de un hermano con identidad HLA constituye un tratamiento eficaz de la LLA o LMA. Los protocolos típicos incluyen una quimioterapia a dosis elevadas o la irradiación corporal total para erradicar la médula del receptor. . parálisis de pares craneales. utilización del trasplante o de quimioterapia posremisión en pacientes con LMA en primera remisión. Por tanto. la neumonitis intersticial y las infecciones oportunistas (especialmente por CMV). El tratamiento de sostén con transfusiones de eritrocitos. serían terminales por leucemia refractaria. Las medidas anteriores deben ir seguidas de una quimioterani~ m~nt~nimiPnt~ A~lr:~nt~ ñ~c Tratamiento de la LMA. del 10 . edema de papila. convulsiones. El 60 . de no trasplantarse. el pronóstico de los adultos no es tan halagüeño. al igual que la prevención. Los RIESGOS (a menos que la médula sea de un gemelo univitelino) son sustanciales. . Las fases típicas de la quimioterapia incluyen la inducción. TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA.tioguanina. En la LLA. éstas pueden ser larvadas clínicamente debido a la presencia de leucopenia grave y su diagnóstico precoz requiere un alto grado de sospecha clínica. hiperuricemia y (rara vez) acidosis láctica. El TRATAMIENTO DE LA FASE CRÓNICA consiste en el control del número de células con agentes alquilantes o hidroxiurea. Más del 95 % de los enfermos tienen una anomalía cromosómica característica. la CRISIS BLÁSTICA es habitualmente refractaria a la mayor parte de las pautas de tratamiento. conversión en linfoma (síndrome de Richter). El trasplante de médula ósea en fase crónica puede mejorar el pronóstico de algunos pacientes. Las células malignas son casi siempre B son raras las variantes T.: The Leukemias. LEUCEMIA CRÓNICA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) . la médula recolectada es tratada para eliminar las células leucémicas residuales).. El CURSO es generalmente indolente pero termina en una fase leucémica (crisis blástica). 1552 Adamson. anemia hemolítica Coombs . Muchos pacientes no precisan TRATAMIENTO. La crisis blástica puede ser de células linfoides o bien mieloides. El 95 % de los casos son de estirpe B. capítulo 296. esplenomegalia y proliferación de unas células típicas (con proyecciones citoplásmicas características) en sangre y médula ósea. El interferón alfa supone un beneficio para muchos enfermos. .resistente. Tratamiento. J. La tasa de progresión a crisis blástica es variable. hipogammaglobulinemia infecciones. Los pacientes suelen tener más de 50 años. Entre las complicaciones se encuentran la vasculitis y las infecciones. el cromosoma Filadelfia. p. véanse Champlin. . . W. *. pero los protocolos de LLA o LMA pueden ser útiles. la supervivencia media desde el diagnóstico es de 3 I/t años. 1561 en HPIM12. . p. con frecuencia. Las células se tiñen para fosfatasa ácida tartrato . algunos pueden requerir tratamiento con agentes alquilantes. . La LLC es una neoplasia que se caracteriza por el acúmulo en sangre y médula ósea de linfocitos de aspecto maduro. . La LMC se caracteriza habitualmente por esplenomegalia y producción de un número excesivo de granulocitos. R. Entre las COMPLICACIONES figuran las citopenias. La quimioterapia convencional está contraindicada debido a la escasa reserva medular. glucocorticoides o inyección IV de inmunoglobulinas.y (4) utilidad potencial del trasplante autólogo de médula ósea (la médula del paciente es recolectada durante la remisión y criopreservada para una reinfusión posterior tras quimiorradioterapia intensiva. La enfermedad puede ser bastante indolente y el pronóstico es variable. La piedra angular de tratamiento es la esplenectomíβ¼á±⌡σáφσΩ∩≥βáβá∞βáφβ•∩≥ía de los enfermos. Para más detalles. Puede haber infiltración del bazo y los ganglios linfáticos. capítulo 297. TRICOLEUCEMIA (LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS) La tricoleucemia es una neoplasia linfoide caracterizada por citopenia. y Golde D.: The Myeloproliferative Diseases.positiva. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) . La LLC con frecuencia constituye un hallazgo fortuito en un hemograma. >50 % de los enfermos sobreviven más de 8 años desde el diagnóstico. Origen celular. mesentéricos y pélvicos es frecuente. No Hodgkin Origen celular. Los linfomas malignos. Translocación cromosómica. . L. Hodgkin No aclarado. Rara vez monocíticos. En . > 75 % ' Fiebre sudoración nocturna. .137 ENFERMEDAD LINFOMAS DE HODGKIN Y OTROS DEFINICIÓN. Localización de la enfermedad: Localizada. La tabla 1371 resume las características de las dos variedades de linfomas. Síntomas sistémicos B. En la infección por VIH hay un aumento de la incidencia de linfoma no Hodgkin. 1599. Frecuente. sudoración. Contigua.: HPIM12. Los pacientes anteriormente tratados de tumores malignos con quimioterapia y radioterapia tienen un riesgo mayor. Las dos principales variantes son la enfermedad de Hodgkin y los linfomas no Hodgkin. Muchos nacen del tubo digestivo. En el 20 % de los casos existen adenopatías mediastínicas. LINFOMAS NO HODGKIN ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA. Frecuente. Aproximadamente el 90 % de los linfomas no Hodgkin son de origen celular B el 10 % derivan de células T. Médula ósea. < 25 % Frecuente. La biopsia del ganglio afectado se precisa para realizar el DIAGNÓSTICO. Frecuente. Frecuentes. Se desconoce el origen de las células malignas en la enfermedad de Hodgkin. Infrecuente. Mediastínica. El diagnóstico requiere la biopsia del tejido afectado. pérdida de peso) son menos comunes que en la enfermedad de Hodgkin. Extranodal.I se asocia con el linfoma de células T del adulto. Curabilidad. MANIFESTACIONES CLÍNICAS . p. ORÍGENES CELULARES. HTLV . 10 % células T. Diseminación ganglionar. Los linfomas malignos son tumores caracterizados por la transformación maligna de células linfoides o monocitoides. La ETIOLOGÍA es desconocida en la mayor parte de los casos. Infrecuente. pérdida de más del 10 % de peso corporal. Infrecuente. Abdominal. De Nadier. Infrecuentes. Médula ósea. Mediastínica. Localización de la enfermedad: Localizada Diseminación ganglionar. Dos tercios de los pacientes se presentan con linfadenopatía indolora. 90 % células B. Aún no descrita. TABLA 1371. Infrecuente. No contigua. el virus EB se asocia con el linfoma de Burkitt africano. Infrecuente. Extranodal. Frecuente. La afectación de ganglios retroperitoneales. Puede producirse síndrome de la vena cava superior. Frecuente. Los «síntomas B» (fiebre. Abdominal. CLASIFICACIÓN ANATOMOPATOLÓGICA. 98 100 2 t( 11. TABLA 1372. predominantemente de células hendidas.enfermos de SIDA es frecuente el linfoma primario del SNC. 80 10 95 20 90 5 t(8. E.18) T Anomalía cromosómica 100 t(l4. células pequeñas hendidas y células grandes. Linfoblástico difuso. 18 t( 14. Diagnóstico por biopsia. Difuso. Difuso indiferenciado. Los esquemas de clasificación han evolucionado con el perfeccionamiento de los métodos histológico e inmunológico de clasificación de tumores. B. Origen Celular % Formulación de trabajo. I Linfoblástico. Folicular. F Difuso mixto. células grandes. Folicular.18) Trisomía 7 linfocítico difuso. Linfocítico nodular. Clasificación histológica no hodgkinianos. Linfocitos pequeños bien diferenciado. Inmunoblástico de células grandes. La tabla 1372 compara los sistemas de clasificación de la Formulación de Trabajo (Working Formulation) y la clasificación de Rappaport. pobremente diferenciado. GRADO INTERMEDIO D. Nodular mixto linfocítico histiocítico. GRADO ALTO H. G. linfomas malignos Histiocítico difuso. J De células pequeñas no hendidas de Burkitt. 14) t(14. predominantemente de células grandes. 100 80 90 80 20 10 20 Trisomía 3 Trisomía7. células pequeñas y grandes. Formulación de trabajo. Terminología B linfomas malignos de Rappaport GRADO BAJO A.19) Trisomía 12 t14. pobremente diferenciado. C Folicular mixto. células pequeñas hendidas. Histocítico difuso.18) Trisomía 8 Terminología de Rappaport Origen Celular % B T Anomalía cromosómica APROXIMACIÓN AL ENFERMO 1 . Difuso. Linfocítico difuso. .14) Nodular histiocítico. Difuso mixto Iinfocítico histiocítico. L.4. Los estadios se resumen en la tabla 1373. c) El trasplante de médula ósea: La infusión intravenosa tras el tratamiento de médula ósea autóloga o HLA compatible puede permitir la utilización de pautas más agresivas de quimioterapia en casos de enfermedad resistente o en recidiva. b) Quimioterapia: tratamiento estándar en la mayor parte de los linfomas no Hodgkin en estadio II y en todos los estadios III y IV. p 1604. bandas colágenas. e) Habitualmente no se precisa estadiaje quirúrgico (laparotomía). Nódulos linfoides. Pronóstico Excelente.2. Sistema de estadiaje de Ann Arbor. alcaloides de la vinca. Afectación de regiones ganglionares o localizaciones extralinfáticas a ambos lados del diafragma. Varía según el tipo histológico y el estadio. Es útil como tratamiento paliativo en muchos enfermos. HPlMí2. sudoración o pérdida de más del lo % del peso corporal. Anatomía patológica Subgrupo Incidencia RS* Otros histológico % Predominio de linfocitos. perfiles bioquímicos. Clasificación de Rye de la enfermedad de Hodgkin. Establecer el estadio de la enfermedad para ayudar a determinar el tratamiento adecuado y el pronóstico. De Nadler. Esclerosis nodular.80 Frecuentes «lagunas» Muy bueno. . b) Laringoscopia. antraciclinas y otros fármacos. c) TAC torácica y abdomino-pélvica. Se utilizan habitualmente pautas de poliquimioterapia que asocian agentes alquilantes. puede ser curativa en el estadio I (cualquier grado) o linfomas de bajo grado de estadio II. 3. Determinar la pauta de tratamiento: a) Radioterapia: su papel es limitado en el linfoma no Hodgkin. Estadio IV Afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos con o sin afectación ganglionar. electroforesis de proteínas séricas. d) Estudio bilateral de médula ósea. d) Se investiga la utilización de inmunoterapia y el uso de factores de crecimiento.10 Rara Predominio de linfocitos de aspecto normal. TABLA 1373. PRONÓSTICO. ENFERMEDAD DE HODGKIN MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Estadio II Afectación de dos regiones ganglionares o más al mismo lado del diafragma. La clasificación histológica se resume en la tabla 137 . estudios gastrointestinales con contraste. Son posibles tasas de remisión completa superiores al 80 % con poliquimioterapia en linfomas de bajo grado o de grado intermedio. NOTA Subestadio A = pacientes asintomáticos subestadio B = pacientes con historia de fiebre. Estadio I Afectación de una única región ganglionar o de una única localización extralinfática. a) Hemograma completo.4 TABLA 137 . Estadio III También puede incluir afectación extralinfática localizada (estadio IIE). 2 . 40 . véase Nadler. reacción leucemoide. . mientras que los estadios III y IV se tratan con quimioterapia. Alteraciones metabólicas: Hipercalcemia. . Numerosas. . Es importante para determinar la extensión de la enfermedad y guiar la elección del protocolo de tratamiento. Sarcoidosis: Adenopatías mediastínicas e hiliares. fibrosis y granulomas en la médula ósea. Debe incluir una exploración física minuciosa. Infiltración del SNC. trombocitopenia o trombocitosis. pleomórficos. fibrosis. . disminución de la producción de anticuerpos contra antígenos capsulares de Haemophilus y neumococo. . leucopenia. la afectación visceral de médula ósea. El tratamiento puede ir seguido de neoplasias secundarias.Celularidad mixta. La biopsia de médula ósea. . Deplección linfocítica. 1609. ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS Y HEMATOLÓGICAS ( del linfoma del Hodgkin) . Obstrucción de la vena cava superior. . quimioterapia o la combinación de ambas. piel y otros sistemas orgánicos. . Sin embargo. Anemia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL . ESTADIAJE. L. . Puede verse. Habitualmente se presenta como linfadenopatía asintomática o como adenopatías asociadas a fiebre. eosinofilia. El tratamiento debe correr a cargo de clínicos experimentados en hospitales dotados de medios adecuados. Las adenopatías mediastínicas (comunes en la forma de esclerosis nodular) pueden causar tos.: HPIM 12. Generalmente los estadios I y II se tratan con radioterapia. histoplasmosis. Infecciones: Mononucleosis. . Otros tumores: Especialmente cánceres de la cabeza y del cuello. Escasez de linfocitos. RX de tórax. Anemia. . COMPLICACIONES DE LOS LINFOMAS Y DE SUS TRATAMIENTOS . Más del 70 % de los pacientes con enfermedad de Hodgkin son curables por radioterapia. en especial en formas avanzadas. TRATAMIENTO. leucocitosis.: The Malignant Lymphomas capítulo 302.40 2 . linfopenia. anergia cutánea. elevación de la VSG. en HPIM12. toxoplasmosis. TAC y ecografía abdominales. especialmente LMA.15 Numerosas. 20 . pulmón. Bueno. v. etcétera. M. vías aéreas. Toxicidad de la radioterapia sobre órganos susceptibles. tuberculosis primaria. . A veces la presentación es en forma de obstrucción de la vena cava superior o como compresión medular. Infecciones: Son frecuentes los gérmenes oportunistas. las pautas varían. Malo. linfografía. síndromes virales. * RS Célula de ReedSternberg De Nadler. p. Defectos de la INMUNIDAD CELULAR (que permanecen incluso tras un tratamiento del linfoma coronado por el éxito). esófago. sudoración nocturna. y puede utilizarse tratamiento combinado qumio y radioterápico. El tratamiento y pronóstico dependen del estadio y tipo celular. Infiltrado pleomórfico. pérdida de peso y a veces prurito. a veces de formas raras. laparoscopia o la laparotomía de estadiaje deben utilizarse en casos seleccionados. 1599. hígado. hiperuricemia. L. Para más detalles. tubo digestivo o vía urinaria. recuento de plaquetas. Esta proteína recibe el nombre de componente M (M de monoclonal). Se considera que la curación no es posible en el mieloma múltiple. TRATAMIENTO. En él se incluye la gammapatía monoclonal benigna (o gammapatía monoclonal de significado incierto). Hemograma completo. El aplastamiento de cuerpos vertebrales puede conducir a compresión medular . puede haber alteraciones de la coagulación. así como en ciertas infecciones y enfermedades mediadas por el sistema inmune. Infecciones: Las infecciones repetidas pueden constituir la presentación del 25 % de los enfermos. Pueden producirse fracturas patológicas. Los dolores óseos son el síntoma más común. . y (3) un componente M sérico. . pero la mayoría requieren . . Calcio sérico. Síndrome de hiperviscosidad: Causa fatiga. MIELOMA MÚLTIPLE El mieloma múltiple (también llamado simplemente mieloma) es una proliferación maligna de células plasmáticas que tiene lugar principalmente en la médula ósea. crioglobulinas. Neuropatías. urinario. Algunos pacientes pueden excretar cadenas ligeras por la orina (proteína de Bence Jones). no se visualizan bien en las gammagrafías óseas. En ciertos sujetos esto puede constituir la única prueba de la existencia de la proteína anormal. son raras la granulocitopenia y la trombopenia. . . Hipercalcemia. Electroforesis e inmunoelectroforesis de suero y de orina para detectar y cuantificar el componente M. Insuficiencia renal: En relación con la hipercalcemia y con la toxicidad de las cadenas ligeras sobre los túbulos renales. .38 NEOPLASIAS PLASMÁTICAS MALIGNAS DE CÉLULAS Los trastornos de las células plasmáticas son tumores malignos monoclonales del sistema linfocitario B caracterizados por la proliferación excesiva de células plasmáticas (descendientes de los linfocitos B secretoras de anticuerpos) y secreción de productos celulares (moléculas o subunidades de inmunoglobulinas o linfocinas). Viscosidad plasmática. Las células pueden formar masas tumorales solitarias conocidas como plasmocitomas. También pueden encontrarse componentes M en otras neoplasias. . PATOGENIA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS . El 11% de los enfermos con gammapatía monoclonal de significado incierto terminan por desarrollar mieloma. por tanto. . DIAGNÓSTICO. Diagnóstico diferencial. que pueden deberse a infiltración de los nervios por amiloide. igualmente. Las lesiones óseas son osteolíticas sin deformación ósea osteoblástica. Serie ósea radiológica: las lesiones «en sacabocados» son características del mieloma. el tratamiento debe ser adaptado a cada paciente. Los sistemas de estadiaje (véase tabla 2652 en HPIM12) guardan correlación con la supervivencia. (2)1esiones osteolíticas. Alteraciones hematológicas: Anemia en aproximadamente el 80 %. cefalea. El suero de los enfermos con tumores de células plasmáticas contiene con frecuencia una proteína monoclonal que representa la molécula (o la cadena pesada o ligera de la inmunoglobulina) producida por las células malignas. por ello. La tríada clásica del mieloma es: (1) plasmocitosis de la médula ósea (> 10%). Aspirado de médula ósea y biopsia. . o ambas cosas a la vez. y en un paciente dado la cantidad de componente M del suero representa una medida de la carga tumoral. pero también en otros sistemas orgánicos. . alteraciones visuales y retinopatía. Los estudios para determinar el diagnóstico y el estadio deben incluir: . La enfermedad asume un curso indolente en algunos pacientes y no requiere tratamiento. puede haber hipogammaglobulinemia significativa (si se excluye el componente M). Normalmente. ENFERMEDAD DE LAS CADENAS PESADAS GAMMA (ENFERMEDAD DE FRANKLIN). fiebre. en HPIM12. ciclofosfamida o clorambucil) y prednisona durante 4 a 7 días cada 4 a 6 semanas. Para más detalles. y en un 10 % de los casos aparece crioglobulinemia. 1410. Se desconoce la duración óptima del tratamiento inicial. malabsorción.: Plasma Cell Disorders capítulo 265. La plasmaféresis puede ser necesaria en el síndrome de hiperviscosidad importante. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS ALFA (ENFERMEDAD DE SELIGMANN). pero éste dura normalmente 1 ó 2 años. Idéntico al del mieloma. D. adenopatías mesentéricas y paraaórticas. la enfermedad sigue un rápido declive. Se caracteriza por linfadenopatía. ENFERMEDADES DE CADENAS PESADAS Se trata de tumores malignos raros de células linfoplasmáticas. la HIPERVISCOSIDAD es la principal manifestación clínica. hepatoesplenomegalia. las células secretan IgM. La quimioterapia puede prolongar la supervivencia. Aproximadamente el 25 % de los enfermos se muere de procesos no relacionados con su mieloma. La infiltración linfoplasmocitoide de la lámina propia intestinal causa diarrea. no se observan lesiones óseas ni hipercalcemia. ENFERMEDAD DE CADENAS PESADAS MU. debilidad. También debe proporcionarse tratamiento de sostén de las complicaciones.tratamiento indefinido. véase Longo. Es la más frecuente de las enfermedades de cadenas pesadas. malestar. L. TRATAMIENTO. no se filtra por el glomérulo.fenilalanina. no es frecuente la afectación renal porque la proteína M IgM. p. pero a diferencia del mieloma se asocia a LINFADENOPATÍA Y HEPATOESPLENOMEGALIA. Puede producirse edema del paladar por afectación de ganglios del anillo de Waldeyer. . pérdida ponderal. sobreviniendo la muerte por infección. por su tamaño. Parece ser un subtipo raro de leucemia linfática crónica. anemia. La ausencia de afectación grave de sistemas orgánicos mejora el pronóstico de la macroglobulinemia de Waldenström con respecto al del mieloma. Sus manifestaciones clínicas varían según el isotipo de cadena pesada excretado. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM Se trata también de una neoplasia maligna de células linfoplasmocitoides. La respuesta al tratamiento puede evaluarse por la mejoría sintomática y por la disminución del componente M sérico (que puede ir por detrás de la mejoría sintomática). las células tumorales parecen tener un defecto del ensamblaje de las cadenas pesadas y ligeras. El pronóstico está en relación con el estadio de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. El curso clínico es muy variable. El tratamiento estándar comprende habitualmente la administración intermitente de un agente alquilante (como la mostaza de L . 139 QUIMIOTERAPIA ANTICANCEROSA BIOLOGÍA DEL CRECIMIENTO TUMORAL Para un tratamiento racional de los tumores malignos es esencial la comprensión de los principios biológicos del crecimiento tumoral. Las células cancerosas siguen las mismas fases del ciclo celular que las normales: G. al igual que ocurre en las bacterias. el número de estirpes celulares resistentes a múltiples fármacos crecerá también. desactiva o repara los daños causados por el fármaco en cuestión. Además del crecimiento incontrolado. (período de metabolismo celular normal sin síntesis de ADN). ENFERMEDADES EN IMPORTANTE Leucemia linfoblástica (LLA) Leucemia mieloblástica (LMA) Cáncer anal LAS QUE LA QUIMIOTERAPIA DESEMPEÑA UN PAPEL Tricoleucemia Enfermedad de Hodgkin Carcinoma pulmonar de células pequeñas . Por tanto. Entre estos cambios figura el incremento o la expresión anormal de ciertos genes muy conservados filogenéticamente. Las implicaciones de la hipótesis de Goldie . Ciertos agentes quimioterápicos afectan específicamente a células en ciertas fases del ciclo celular. por encontrarse en santuarios farmacológicos como el SNC o el testículo o en el centro de un tumor escasamente vascularizado. Estos genes se encuentran en el genoma humano normal. las células malignas tienen la capacidad de METASTATIZAR. tras una respuesta inicial. el crecimiento es acompañado de un retraso exponencial del crecimiento. denominados protooncogenes.Coldman postula que. Sus productos guardan homología parcial con ciertos factores de crecimiento y receptores de factores de crecimiento. Esto concuerda con las observaciones de que la reducción de la masa tumoral con frecuencia aumenta la respuesta a la quimioterapia y la de que tumores que. G2 (fase tetraploide que precede a la mitosis) y M (mitosis). La resistencia a fármacos de las células cancerosas puede concebirse como temporal o permanente. hecho que tiene importancia para el diseño de pautas eficaces de quimioterapia. La resistencia permanente se debe a alteraciones fundamentales en la forma en la que la célula transporta. DESARROLLO DE RESISTENCIA FARMACOLÓGICA. La resistencia temporal se refiere a una incapacidad de los fármacos para matar las células por encontrarse éstas en una fase inadecuada de su ciclo celular. su cinética de crecimiento es similar a la de las células normales. Una vez malignizadas las células. en un tumor de tamaño mínimamente detectable de aproximadamente 109 células existe una buena probabilidad de que haya estirpes celulares con resistencia a uno o incluso dos fármacos. Algunas células que no están en ciclo pueden permanecer durante largos períodos en fase Go. y las alteraciones en su estructura o su cambio de posición en el genoma ejercen profundos efectos sobre el control del crecimiento celular. El fenotipo maligno de una célula es el resultado final de una serie de cambios que afectan a diversos aspectos de los mecanismos de control del crecimiento y desarrollo celular. la resistencia permanente a fármacos es el resultado de mutaciones genéticas aleatorias que se producen con una frecuencia de quizá 1 célula por cada 106. A medida que el tamaño tumoral y el número de células crecen. La cinética del crecimiento tumoral se expresa por una función gompertziana: a medida que crece el tumor.Coldman explican la utilidad de los tratamientos poliquimioterápicos para superar los problemas de resistencia y la importancia del tratamiento precoz para mejorar los resultados de la quimioterapia. con la capacidad de la célula maligna de expresar receptores para componentes de la membrana basal y con la capacidad de los enzimas de romper la membrana basal y permitir que la célula escape de su lugar primitivo. vuelven a crecer a pesar de una exposición continuada al tratamiento farmacológico. Esta capacidad parece estar en relación con la disregulación de mecanismos genéticos responsables anteriormente de la adhesión y migración celular normal. La hipótesis de Goldie . S (síntesis de ADN). activa. úlceras orales y gastrointestinales.fenilalanina Mecloretamina (mostaza nitrogenada) Tiotepa Antimetabolitos Azatioprina Citarabina Fluorouracilo Metotrexato 6 . . (Nota: La lista de efectos tóxicos es parcial. Agentes alquilantes Busulfán Clorambucil Ciclofosfamida Dacarbacina (DTIC) Mostaza de L . depresión de la médula ósea. íleo paralítico.Meduloblastoma Gliomas del adulto Cáncer de mama Coriocarcinoma Rabdomiosarcoma embrionario Sarcoma de Ewing Tumor de Wilms Linfomas linfocíticos Micosis fungoide Carcinoma ovárico Sarcoma osteogénico Sarcomas de partes blandas Carcinomas testiculares ENFERMEDADES EN LAS QUE LA MODERADAMENTE IMPORTANTE Carcinoma de la corteza suprarrenal Carcinoma de vejiga Carcinoma de cérvix Leucemia linfática crónica Leucemia mieloide crónica Carcinoma endometrial Carcinoma gástrico Carcinomas escamosos de cabeza y cuello QUIMIOTERAPIA DESEMPEÑA UN PAPEL Carcinoma insular Sarcoma de Kaposi (epidémico) Cáncer de pulmón (no de células pequeñas) Mieloma múltiple Neuroblastoma Carcinoma de próstata Retinoblastoma ENFERMEDADES EN LAS QUE LA QUIMIOTERAPIA IMPORTANTE Carcinoma colorrectal Carcinoma esofágico Hepatocarcinoma REPRESENTA UN PAPEL POCO Melanoma Carcinoma pancreático Carcinoma de células renales CLASES DE FÁRMACOS QUIMIOTERÁPICOS Y TOXICIDADES PRINCIPALES. secreción inapropiada de ADH. alopecia. defectos neurológicos Náuseas y vómitos. dolor local si extravasación depresión de la médula ósea.mercaptopurina 6 . toxicidad hepática. esterilidad. neuropatía periférica. neoplasias secundarias. cistitis hemorrágica. alopecia. alopecia. depresión de la médula ósea. fibrosis pulmonar. algunos efectos tóxicos sólo se refieren a ciertos miembros de un grupo de fármacos).tioguanina Alcaloides de la vinca Vinblastina Vincristina Toxicidad Náuseas y vómitos. Náuseas y vómitos. daño renal y hepático Miscelánea Interferón alfa Cisplatino Etopósido Hidroxiurea Tamoxifeno Náuseas y vómitos. alteraciones del SNC. y Durivage. Mientras la duración de algunos efectos secundarios es corta. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO. E.: Cancer Chemotherapy. efecto antiestrógeno. J. y los pacientes deben ser en todo momento advertidos de los riesgos que asumen. escalofríos nefrotoxicidad. capítulo 101. fiebre. página 1587. depresión de médula ósea.. como la esterilidad y el riesgo de neoplasias secundarias. Estas consecuencias son importantes cuando se barajan estas pautas como tratamiento coadyuvante. otros. La toxicidad del tratamiento combinado quimio y radioterápico debe ser sopesada al efectuar el diseño del programa terapéutico. anafilaxia. trombosis. hipocalcemia. depresión de la médula ósea. virtualmente todas las pautas utilizadas actualmente tienen también profundos efectos sobre los tejidos NORMALES. fiebre.Antibióticos Bleomicina Dactinomicina (actinomicina D) Daunorrubicina Doxorrubicina Mitramicina (Plicamicina) Mitomicina Enzimas L . C.asparraginasa Náuseas y vómitos. Para más detalles. cardiotoxicidad. reacciones de hipersensibilidad Náuseas y vómitos. en HPIM12. véanse Cadman. Cada efecto secundario debe sopesarse con respecto a los beneficios esperados. fibrosis pulmonar. pueden tener implicaciones a largo plazo. Aunque los efectos de los agentes quimioterápicos se ejerzan primariamente sobre la población de células MALIGNAS. alopecia. En el tratamiento con radio o quimioterapia de mujeres en edad fértil es motivo de especial preocupación de teratogenicidad. H. pancreatitis. . .................................. 1 SÍNDROME DE CUSHING.............. SOMATOTROPINA)..................................................SECCIÓN 10 ENDOCRINOLOGÍA Y METABOLISMO 140 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABÓLICAS ............................................................................... 21 ADENOMAS TIROIDEOS.................... 2 HIPOFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL ............................................................................................................. 18 HIPOTIROIDISMO ......... 18 TIROTOXICOSIS ............................................................................................. 5 HIPERSECRECIÓN HORMONAL HIPOFISARIA . 20 TIROIDITIS ................................................................................................... 8 GONADOTROPINAS................................................................................................. 3 ENFERMEDAD DE ADDISON .............................. 13 SÍNDROME DE SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA (SIADH) ....................................... 5 PROLACTINA (PRL) ....................................................................... 5 AGRANDAMIENTO DE LA SILLA TURCA Y MASAS SUPRASELARES........................... 5 TABLA 1412 Valoración hormonal hipofisaria .............................. 10 ESTATURA CORTA.......................................................... 21 NEOPLASIAS TIROIDEAS....... 19 SÍNDROME DEL ENFERMO EUTIROIDEO .......... 21 TIROIDITIS DE HASHIMOTO (BOCIO LINFADENOIDEO) ................................................................... 1 HIPERALDOSTERONISMO .. 22 144 ENFERMEDADES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL .... 21 BOCIO NO TÓXICO (EUTIROIDEO) ............................................................................. 14 143 ENFERMEDADES DEL TIROIDES .................................................................................................................................................................................................................. 2 EXCESO DE ANDRÓGENOS SUPRARRENALES ........................................................... 7 HORMONA DEL CRECIMIENTO (GH................................................................................ 7 .......................................... 21 TIROIDITIS SUBAGUDA ............................. 21 CARCINOMAS TIROIDEOS................................................................................................................................................................................ 1 HIPERFUNCIÓN DE GLÁNDULA SUPRARRENAL............... 3 HIPOALDOSTERONISMO ..................................................................................................... 8 TIROTROPINA (TSH) ............................................................. 13 DIABETES INSÍPIDA ............................................................................................................................................................................................................. 4 USO CLÍNICO DE LOS GLUCOCORTICOIDES ................................................................ 4 145 DIABETES MELLITUS ................... 4 141 TRASTORNOS DE LA ADENOHIPÓFISIS Y EL HIPOTÁLAMO........................................................................................................... 9 HIPOPITUITARISMO ...................................................................... 9 CORTICOTROPINA (ACTH) ............................... 11 142 TRASTORNOS DE LA NEUROHIPÓFISIS......................................................................................................................................................................................... ................................................................................ 13 147 TRASTORNOS DEL TESTÍCULO Y LA PRÓSTATA ................................................................. 16 IMPOTENCIA ........................................ 29 Litio 31 Hipercalcemia hipocalciúrica familiar ......................................... 29 Hiperparatiroidismo primario ........................................................................ 21 Amenorrea ..................................................... 11 TABLA 1461 Principales causas de hipoglucemia de ayuno ................................... 16 INFERTILIDAD EN EL VARÓN ................................................ 25 CÁNCER DE MAMA................................................................................................................................................ 11 HIPOGLUCEMIA POSPRANDIAL (REACTIVA) ..................................................... 12 TABLA 1462 Diagnóstico diferencial entre el insulinoma y el hiperinsulinismo facticio ................................................................................ 32 ........ 21 TRASTORNOS MENSTRUALES........... 32 INSUFICIENCIA RENAL ................................................................................. 15 TRASTORNOS DE LOS ANDRÓGENOS ................TABLA 145-1 Las sulfonilureas............. 17 CARCINOMA TESTICULAR ............................................... 22 149 TRASTORNOS DE LA MAMA.................................................................................................................................................................................. 25 GINECOMASTIA .................................................. 32 HIPERCALCEMIA RELACIONADA CON LA VITAMINA D ................................. 11 HIPOGLUCEMIA DE AYUNO................................... 18 CARCINOMA DE PRÓSTATA................................................................................................................................ 29 TABLA 1501 Clasificación de las causas de hipercalcemia .............................................. 18 148 TRASTORNOS DEL OVARIO Y DEL APARATO GENITAL FEMENINO.................................................................................................................. 8 TABLA 1454 Ajuste de las dosis de insulina en insulinoterapia convencional........ 11 El diagnóstico de la hipoglucemia de ayuno......................................................................................... 25 GALACTORREA ................... 18 HIPERPLASIA PROSTÁTICA ........................................................ 8 146 HIPOGLUCEMIA................................................................ 32 ESTADOS DE RECAMBIO ÓSEO ACELERADO ............................................................................................ 21 Defectos anatómicos del aparato reproductor............................................................................................. 29 HIPERCALCEMIA RELACIONADA CON LA PARATIROIDES .............. 26 150 TRASTORNOS HIPER E HIPOCALCÉMICOS........ 22 CONTRACEPTIVOS ORALES ....................................................... 7 TABLA 1452 Preparados de insulina disponibles ................................................................. 21 MENOPAUSIA............................................................................................................................................................................................................................................................................ 29 HIPERCALCEMIA................ 21 Hemorragias uterinas anormales ....... 31 HIPERCALCEMIA DE LOS TUMORES MALIGNOS .......................................................................................................................................................................................................................................................................................... 7 TABLA 1453 Objetivos de control de glucemia en diabéticos .............. 12 TRATAMIENTO............................................................................. ........................ 1 152 TRASTORNOS DEL METABOLISMO LIPÍDICO....... 10 PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE............................................................ 6 HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA ....... 9 ENFERMEDAD DE WILSON ........................................... 1 OSTEOMALACIA ...... 11 ............................ 32 TABLA 150-3 Clasificación funcional de la hipocalcemia (excluidos los trastornos neonatales) ............................................................ 4 TABLA 1522 Patrones de elevación de lipoproteínas en plasma (tipos de lipoproteínas) ................................... 34 TRATAMIENTO DE LA HIPOCALCEMIA .................................................................................................................... 5 HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR....................................................................................................................................................................................... 5 HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 6 HIPERLIPOPROTEINEMIAS SECUNDARIAS.......... 33 PTH AUSENTE ..................................................................................................... 33 PTH INEFICAZ...... 10 PORFIRIA CUTÁNEA TARDA ............................................................................................................................................... 5 DÉFICIT FAMILIAR DE LIPOPROTEINLIPASA.......................................... 6 153 ENFERMEDADES METABÓLICAS HEREDITARIAS........... 5 DÉFICIT FAMILIAR DE APOPROTEÍNA Cll............................................................. 4 REGULACIÓN DE LOS LÍPIDOS PLASMÁTICOS............................................ 4 TRANSPORTE DE LÍPIDOS ......... 1 OSTEOPOROSIS .......................................................... 10 PORFIRIAS............................................HIPOCALCEMIA ................................. 5 DISBETALIPOPROTEINEMIA FAMILIAR ............................................................. 4 HIPERLIPOPROTEINEMIA ..................................................... 9 HEMOCROMATOSIS ........................... 10 PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA .......................................................................................................................................................................................................................................................................... 4 Vía endógena ................................................... 34 151 OSTEOPATÍA METABÓLICA...................................................................................................................................................................... 33 TABLA 150-4 Clasificación del pseudohipoparatiroidismo (PHP)y del pseudopseudohipoparatiroidismo (PPHP) ................................................... 34 PTH DESBORDADA................................................................................................ 6 TRATAMIENTO............................................................................................................................................................ 4 Vía exógena .............. la excreción urinaria de las mismas (o de sus metabolitos). por lo menos en las fases precoces del proceso patológico. tanto la enfermedad de Graves como la acromegalia--que en fases avanzadas figuran entre los diagnósticos más fáciles de realizar--son difíciles de reconocer tempranamente. o combinaciones adecuadas de las pruebas anteriores. Una consecuencia de ello es que existen pocos síntomas y signos patognomónicos en patología endocrina. ciertos efectos seleccionados de la acción hormonal sobre los órganos diana. Con frecuencia la historia clínica y la exploración física conducen al diagnóstico. Por ejemplo. los niveles de receptores hormonales. y por tanto sus trastornos pueden producir virtualmente cualquier síntoma o signo descrito. a nivel clínico la endocrinología se basa en el reconocimiento de patrones y combinaciones de síntomas y. y en el mismo individuo pueden coexistir anomalías en más de un sistema endocrino. las tasas de secreción hormonal a la circulación. quizás en mayor medida que otras ramas de la medicina. en la actualidad se identifican cada vez más adenomas hipofisarios. De hecho. El perfeccionamiento de las técnicas de diagnóstico por la imagen ha ejercido un profundo impacto sobre la endocrinología y brinda medios cada vez mejores de identificación de anomalías en casi todo el sistema endocrino. la reserva hormonal y la regulación de la secreción hormonal mediante pruebas dinámicas. malignas o con ambas características simultáneamente. exceso de hormonas. Sin embargo. Por tanto. La situación endocrina se valora midiendo los niveles plasmáticos de hormonas. Tiene en común con la patología infecciosa el afectar a la totalidad del cuerpo. suprarrenales o testiculares no funcionantes mediante estas técnicas. . o resistencia a la acción hormonal. y han de ser diferenciados de masas funcionantes. la endocrinología difiere de la mayor parte.140 APROXIMACIÓN ENFERMEDADES METABÓLICAS AL PACIENTE ENDOCRINAS CON Y Las endocrinopatías se deben a déficit hormonal. en la valoración analítica. de las subespecialidades en que no está orientada a un sistema orgánico específico. craneofaringiomas. lo que indica que la influencia hipotalámica predominante sobre esta última es inhibitoria. como son cefalea. Normalmente este síndrome no afecta a la producción hormonal. Los adultos se presentan con alteraciones visuales (80 %). prolactina (PRL). AGRANDAMIENTO DE LA SILLA TURCA Y MASAS SUPRASELARES El agrandamiento de la silla turca puede ser un hallazgo casual en unas radiografías de cráneo. estatura corta (740%). Su causa pueden ser microadenomas ( < de 1 cm) y/o macroadenomas que causan agrandamiento de la silla turca. Los trastornos de la adenohipófisis pueden causar tres síndromes bien diferenciados. y retraso en el desarrollo sexual (20 %). Su producción está regulada por los órganos diana por retroalimentación. elevación de la TSH en el hipotiroidismo primario).. HIPERSECRECIÓN HORMONAL HIPOFISARIA Puede afectar a una o más hormonas hipofisarias. incluyendo defectos campimétricos y pérdida de agudeza visual. Los niños se presentan con signos de hipertensión intracraneal debida a hidrocefalia (80 %). tirotropina (TSH=thyroid stimulating hormone) y corticotropina (ACTH). los tumores (adenomas hipofisarios. ej. o hipogonadismo (35 %). La TC con contraste y la RNM con contraste de gadolinio son los medios de diagnóstico por imagen más fiables de que disponemos. o bien producir cefalea o alteraciones visuales (hemianopsia bitemporal). El hipotálamo produce muchas hormonas reguladoras y controla numerosas funciones no endocrinas (toma de alimentos y conducta alimentaria. hormona luteinizante (LH = luteinizing hormone). En todos los pacientes con una masa hipofisaria debe realizarse una valoración de la función hipofisaria. Con la ablación hipofisaria caen los niveles de GH.141 TRASTORNOS DE LA ADENOHIPÓFISIS Y EL HIPOTÁLAMO La adenohipófisis produce seis hormonas importantes. Entre las alteraciones de la placa de cráneo figuran la presencia de calcificaciones. metástasis). En el diagnóstico diferencial se barajan. hormona foliculoestimulante (FSH = follicle stimulating hormone). PROLACTINA (PRL) La prolactina es esencial para la lactación. TSH y ACTH. mientras que se incrementan los de PRL. termorregulación. granulomas y el síndrome de la silla turca vacía (agrandamiento no tumoral debido a la protrusión de la cavidad aracnoidea y el LCR hacia el interior de la silla). Actualmente se prefiere la biopsia y resección parcial. Los craneofaringiomas surgen de restos de la bolsa de Rathke y habitualmente se manifiestan en la infancia. La hipófisis está a su vez bajo control hipotalámico. El tratamiento da con frecuencia lugar a importantes déficits funcionales. anomalías visuales (60 %). meningiomas. FSH. vómitos y edema de papila. agrandamiento de la silla turca y signos de hipertensión intracraneal. a través de mediadores químicos sintetizados en él y transportados a la hipófisis por el sistema vascular portal del tallo hipofisario. seguida de radioterapia convencional. entre otros. ritmo vigilia-sueño. cefalea (40 %). y por tanto los niveles sanguíneos de estas hormonas aumentan cuando fracasan las glándulas diana (p. memoria a corto plazo. alteraciones de la personalidad (26 %). regulación de la sed y función del sistema nervioso autónomo). somatotropina u hormona del crecimiento (GH = growth hormone). LH. La secreción de prolactina está bajo inhibición tónica por la dopamina y es estimulada por la hormona liberadora de tirotropina (TRH) (aunque en la mayoría de las situaciones . fisiológicas la TSH y la PRL están sometidas a controles independientes). 1 Estados fisiológicos: A Embarazo B Lactancia (temprana) C. En todo paciente con hipogonadismo deben determinarse niveles séricos de prolactina. 2 Adenomas secretores de GH y prolactina 3 Adenomas secretores de ACTH y prolactina (síndrome de Nelson y enfermedad de Cushing) 4 Adenomas cromófobos no funcionantes con compresión hipofisaria B. aumentando la dosis gradualmente hasta que la prolactina sérica es normal. especialmente sarcoidosis 2. El hipogonadismo resulta de la inhibición por la prolactina de la liberación hipotalámica de hormona liberadora de LH (LHRH = luteinizing hormone releasing hormone) y la consiguiente reducción de la producción de gonadotropinas. El adenoma secretor de prolactina es el tumor hipofisario funcionante más frecuente (aproximadamente el 50 %). Causas de hiperprolactinemia. Los varones pueden ser impotentes o infértiles pero rara vez padecen ginecomastia o galactorrea. Existen muchas causas del exceso de prolactina (tabla 1411). Un nivel de prolactina > 300 µg/l es diagnóstico de adenoma hipofisario. butirofenonas 3 Tioxantenos 4 Metoclopramida B Fármacos que depleccionan de dopamina 1. La dosis máxima es habitualmente de 25 mg/día. Enfermedad hipotalámica y del tallo hipofisario 1 Enfermedad granulomatosa. sueño E Estimulación del pezón II Fármacos: A Antagonistas de receptores de dopamina 1.25 mg orales al acostarse. Fenotiazinas 2. Metildopa 2 Reserpina C Estrógenos D Opiáceos III Estados patológicos: A Tumores hipofisarios 1 Prolactinomas. TABLA 1411. La masa tumoral normalmente se reduce. Anomalías vasculares. La clínica incluye galactorrea. e infertilidad en la mujer. incluyendo aneurismas 7 Hipofisitis linfocitaria C Hipotiroidismo primario D Insuficiencia renal crónica . Sección del tallo hipofisario 5 Silla turca vacía 6. Craneofaringiomas y otros tumores 3 Irradiación craneal 4. Se pueden producir elevaciones discretas del nivel de prolactina por compresión del tallo hipofisario que dificulta la llegada de dopamina (factor inhibidor de la prolactina) a la glándula. pero el tumor residual o aquellos tumores que no responden pueden requerir cirugía o radioterapia La tasa de recidiva tras la cirugía es aproximadamente del 1 i %. «Estrés» D. Los agonistas dopaminérgicos como la bromocriptina reducen los niveles de prolactina en prácticamente todos los pacientes hiperprolactinémicos. oligomenorrea o amenorrea (primaria o secundaria). El tratamiento debe comenzar por 1. Medición de 17-OH-esteroides urinarios o del 11-desoxicortisol plasmático en el día en que se c. Medición de prolactina sérica basal administrar uno de los siguientes: a.E Cirrosis F Traumatismo sobre pared torácica (incluyendo cirugía. G. beta FSH. TSH 1. y en el día siguiente 3.15 unidades/kg IV 2. Supresión con dosis alta de dexametasona según una de las3. Ia medianoche anterior b. Medición de la prolactina sérica a los 10 a 20' de TSH 1.: HPIM12 p. La presencia de déficit de prolactina obliga a estudiar las otras hormonas hipofisarias. Medición del cortisol libre urinario ~ inyección de insulina normal. Determinación de cortisol a las 8 de la mañana o de los 17-OH-esteroides o cortisol libre en orina de 24 horas tras 8 dosis de 0. LH. H. que puede ser el primer indicio de un panhipopituitarismo. Levodopa. Medición del 11-desoxicortisol plasmático a las 8 de la mañana tras 30 mg/kg de metopirona a media noche (dosis máxima 2 gramos) b. Medición de cortisol plasmático a las 8 de la mañana o de los 17OH corticoides o cortisol libre en orina de 24 horas tras 8 dosis de 2 mg de dexametasona cada 6 horas 4. Medición de los 17-OH-corticoides en orina de 24 horas en el día en que se administran 500 mg de metopirona cada 2 horas durante 1-2 dosis. ? Medición de IGFI/SMC 1. y en el día siguiente 2 Respuesta a metopirona según una de las pautas a. Respuesta a la metopirona (igual que en el estudio del déficit) plasmático y de la aldosterona a los 0 y 60’ de la administración de 0. 1658. Medición de IGFI/SMC Prolactina 2. J.25 mg de ACTH (Nuvacthen ®) . Medición de T4.. Test de estimulación con ACTH: Medición del cortisol siguientes pautas: ~ a Medición de cortisol plasmático a las 8 de la mañana tras 8 mg de dexametasona a medianoche b. L-Arginina 0.1 a 0. Medición de T4. 0. y Mardn. T4 libre. índice de T4 libre. Medida de la GH plasmática tras uno de los siguientes: a. Clorpromazina 25 mg IM Déficit 1. La TRH normalmente causa un incremento de la prolactina sérica de 2 200 % sobre la basal. testosterona.05 a 0.15 unidades IV por Kg 2. índice de T4 libre. s. Medición del cortisol sérico a los 30 y 60' tras la Gonadotropinas ACTH 1. Convulsiones De Daniels. Determinación de cortisol plasmático a las 8 de la mañana tras 1 mg de dexam. Medición de LH y FSH basales en mujeres postmenopáusicas.5 mg/kg IV en 30' 1. T3. 10mg/kg orales c. herpes zóster) G. respuesta menstruantes que ovulan de FSH a TRH 1. SH I Medición de FSH. Insulina normal 0. no mediciones en mujeres 1. TRH 200 a 500 µg IV b. El déficit de prolactina se manifiesta por incapacidad para dar de mamar. Medida de la GH plasmática 1 hora después de glucosa oral b. TABLA 1412 Valoración hormonal hipofisaria Hormona Hormona del crecimiento (GH) Exceso 1.5 mg de dexametasona cada 6 h administran 750 mg de metopirona cada 4 horas durante 6 dosis. Test de supresión con dexametasona (una de las pautas siguientes) siguientes: a. H. osmolalidad vasopresina (AVP) urinaria en presencia de función renal. 1. Entre los síntomas neurológicos se cuentan la cefalea. debilidad muscular y artralgias. y actúa indirectamente estimulando la formación de otros factores de crecimiento [factores de crecimiento análogos a la insulina o somatomedinas (IGFI (=insulinlike growth factor I )/SMC))]. * Los tests 1 y 2 confirman el diagnóstico de síndrome de Cushing. aumento de la incidencia de acrocordones.1. Las personas normales pueden mostrar elevaciones en las determinaciones basales o aleatorias de GH. SOMATOTROPINA) La hormona del crecimiento es necesaria para el crecimiento en longitud. mientras que la LH controla la producción de testosterona por las células de Leydig y la esteroidogénesis ovárica. La apnea obstructiva del sueño puede causar somnolencia. Son frecuentes el engrosamiento de las palmas. G. 1671. + Puede lograrse mediante deprivación hídrica o administración de salino. un criterio más exigente es <2 µg/l. y rasgos faciales toscos. y Martin. La prueba diagnóstica estándar es la determinación de GH 60-120 minutos después de 100 gramos de glucosa oral. acantosis nigricans y la seborrea cutánea. pies. GONADOTROPINAS La FSH regula la espermatogénesis y el crecimiento de las células de la granulosa del folículo ovárico. Respuesta de la ACTH plasmática a la hormona liberadora de corticotropina bovina ( 1 µg/kg de peso) Arginin. Los acromegálicos muestran habitualmente cifras de GH > 10 µg/l. La somatostatina es el mediador hipotalámico que inhibe la liberación de GH. Determinación simultánea de la osmolalidad sérica y de la AVP ++ IGFI = Insulinlike growth factor (factor de crecimiento análogo a insulina). parestesias (incluyendo el síndrome del túnel carpiano). por lo que éstas no deben utilizarse como prueba de detección. a dosis de 20 a 60 mg/día. normaliza los niveles de GH en dos tercios de los acromegálicos y puede causar una regresión parcial del tumor. También se utiliza la irradiación con partículas pesadas. B. mandíbula y cráneo. Como adyuvante a otras modalidades es útil la bromocriptina. La . Es común la resistencia a la insulina. aumento del espacio interdentario.. Se considera normal un nivel sérico de GH < 5 µg/l. macroglosia. Comparación de la osmolalidad sérica y urinaria en condiciones en que esta aumentada la secreción de AVPt 2. suprarrenal y tiroidea normales 2. Los tests 3. Medición simultánea de la osmolalidad sérica y de los niveles de AVP 1. p. 4 y 5 localizan en la hipófisis la enfermedad de Cushing. El exceso de GH determina gigantismo en los niños y acromegalia en los adultos. y es la hormona liberadora de somatotropina (GHRH = growth hormone releasing hormone) la encargada de estimular la liberación de hormona del crecimiento. Medición de la osmolalidad y sodio séricos. El déficit de GH da lugar en los niños a estatura corta y en los adultos a alteraciones mínimas (finas arrugas en la cara y aumento de la sensibilidad a la insulina en diabéticos). Ocasionalmente se precisará cateterizar ambos senos petrosos inferiores. La concentración sérica de IGFI/SMC guarda correlación con la actividad de la enfermedad. La evaluación del déficit y exceso hormonal puede encontrarse en la tabla 1412. De Daniels. y la sexta parte de los enfermos sufren diabetes franca. que se manifiesta por aumento del tamaño de las manos. la radioterapia o a ambas modalidades.5. La acromegalia da lugar a crecimiento excesivo de partes blandas y huesos.: HPIM12. La cirugía transesfenoidal constituye el tratamiento de elección. Tiene especial utilidad como adjunto a la cirugía. con tasas de curación aparente de entre el 35 y 75 %. Un análogo a la somatostatina de acción prolongada (octreótido) a dosis de 50-250 µg cada 6-8 h por vía SC. HORMONA DEL CRECIMIENTO (GH. Para determinar el tamaño tumoral se recomienda la TC con contraste o la RNM. niveles normales o bajos de FSH. CORTICOTROPINA (ACTH) La hormona liberadora de corticotropina es el principal (pero no el único) regulador de la liberación de ACTH. El hipertiroidismo hipofisario (inducido por TSH) puede ser causado por adenomas secretores de TSH (cuyo sello característico es la hiperproducción de subunidad alfa de TSH. La ACTH controla la liberación de cortisol por la corteza suprarrenal y de forma aguda determina también la liberación de aldosterona. El diagnóstico de hipotiroidismo secundario (por déficit de TSH) se realiza mediante la determinación de TSH de alta sensibilidad. y con frecuencia hipopituitarismo parcial. En el Capítulo 144 se trata la producción ectópica de ACTH. En un 75 % de los pacientes la cirugía transesfenoidal tiene éxito. En las mujeres no se produce un síndrome bien definido.. Los adenomas hipofisarios secretores de LH se caracterizan por niveles altos de testosterona y LH.• • • LHRH es la hormona hipotalámica que regula la liberación de gonadotropinas. En el capítulo 143 se trata la patología tiroidea. La producción de TSH y alfaTSH descienden con octreótido. entre el 10 y el 30 % desarrollan síndrome de Nelson. en la mayoría de los adenomas secretores [microadenoma en el 90 %] de ACTH se constata un descenso superior al 50 % de los niveles de 17-hidroxicorticoides urinarios y del cortisol libre urinario transcurrida una noche tras una dosis alta de dexametasona (8 mg a medianoche) o tras un test de supresión con dexametasona de dos días (2 mg cada seis horas durante 8 dosis). En estos pacientes la TRH estimula la liberación de FSH. TIROTROPINA (TSH) El fallo primario del tiroides da lugar a hipertrofia compensadora de los tirotropos (aumento de la TSH). Los adenomas hipofisarios secretores de FSH son tumores de gran tamaño que en la mayor parte de los casos se diagnostican en hombres por disminución de la libido. La respuesta testicular a hCG está preservada en los adenomas secretores de gonadotropina y puede ayudar a diferenciar estos tumores del hipogonadismo primario. De los pacientes que han sufrido una adrenalectomía bilateral. En el capítulo 144 (Ver más adelante) se describen las manifestaciones clínicas del exceso de cortisol. 144). Una vez demostrada la presencia de exceso de cortisol (Cap. Los tumores germinales no seminomatosos. La hipersecreción hipofisaria de ACTH (enfermedad de Cushing) es causada por un microadenoma en el 90 % de los casos. y puede causar también discretas elevaciones de la PRL. En la tabla 141. disminución de la testosterona sérica y niveles normales de prolactina. Tras la administración prolongada de glucocorticoides es común un déficit aislado y reversible de ACTH. El déficit de ACTH puede ser aislado o asociarse a otros déficits de hormonas hipofisarias. un adenoma hipofisario productor de ACTH con hiperpigmentación cutánea. . hepatomas y otros tumores producen en ocasiones gonadotropina ectópica (habitualmente hCG). El déficit aislado congénito de gonadotropinas es un trastorno hereditario (síndrome de Kallmann).2 puede consultarse la evaluación del déficit de ACTH. La resistencia hipofisaria a la hormona tiroidea puede dar lugar a hipertiroidismo secundario o a hiperproducción de TSH. El nivel de ACTH es máximo a las 4 de la madrugada y mínimo por la tarde. carcinomas pulmonares. con una relación alfa: TSH intacta > 1:1). Los pacientes con déficit de ACTH no muestran hiperpotasemia debido a que no se precisa cortisol para la excreción de potasio. • En las mujeres posmenopáusicas y en los varones con hipogonadismo primario los niveles de LH y FSH están notablemente elevados. Aplasia hipofisaria 2. Grandes adenomas hipofisarios 2..1-0.HIPOPITUITARISMO El término hipopituitarismo designa el déficit de una o más hormonas hipofisarias y reconoce muchas etiologías diversas (tabla 141. G. Déficits congénitos o adquiridos B.2) y el tratamiento consiste en el reemplazamiento de las hormonas deficitarias. Traumatismo F Anomalías del desarrollo 1. encefalocele basal G.: HPIM12. Sección del tallo hipofisario 3. p.. gliomas y otros C Enfermedades inflamatorias 1 Enfermedad granulomatosa. sarcoidosis. El hipogonadismo se trata en la mujer con combinaciones de estrógenos y progesterona y en el varón con inyecciones de ésteres de testosterona (véase Cap. Aneurisma de carótida E. meningiomas. p.5 mg/día). Apoplejía hipofisaria 3. A Déficits hormonales aislados 1. Infiltración 1 Hemocromatosis 2 Amiloidosis H Causas «idiopáticas» 1. v Martin J. y siempre debe ser precedida por la reposición glucocorticoidea para evitar el desencadenamiento de un fracaso suprarrenal. Cuando existe diabetes insípida.3). el defecto primario se sitúa casi invariablemente en el hipotálamo o en una localización alta del tallo hipofisario. 1. germinomas. Acontecimientos traumáticos destructivos 1. cordomas. sífilis. o. Tumores hipotalámicos. 3. Irradiación: convencional hipotálamo. Tumores 1.2 mg/día). ej.. Necrosis diabética periparto 3. Hipofisitis linfocitaria (autoinmune) D. craneofaringiomas. Granuloma eosinófilo 3. La reposición hormonal tiroidea se hace con levotiroxina (0. . TABLA 1413. ej. 4. y por lo común se administra como acetato de cortisol (20-37. con partículas pesadas hipófisis 4. 1673. tuberculosis. El cortisol es la más importante. Causas de hipopituitarismo.. El diagnóstico se basa en múltiples pruebas hormonales (véase tabla 141. En el capítulo 142 (Ver más adelante) puede consultarse el tratamiento de la diabetes insípida En situaciones urgentes se administra hemisuccinato de hidrocortisona --75 mg IM/IV cada seis horas--o succinato de metilprednisolona sódica (15 mg IM/IV cada seis horas). 147). con frecuencia asociado a leve hiperprolactinemia e hipofunción adenohipofisaria. Enfermedad autoinmune De Daniels. hipofisitis granulomatosa 2. 2. Cirugía 2.5 mg/día) o prednisona (5-7. B. Necrosis postparto de Sheehan 2. H. Enfermedades vasculares 1. TABLA 1414. B. L. . 1679. 1655. H. p. Test de laboratorio o radiografía Trastorno Tiroxina sérica IGFI Déficit de GH Edad ósea déficit de GH RX lateral de cráneo Calcio sérico Fosfato sérico Bicarbonato sérico Nitrógeno ureico sanguíneo Hemograma completo Velocidad de sedimentación Cariotipo cromosómico Hipotiroidismo Retraso constitucional. y Martin. J.5. capítulo 313. ESTATURA CORTA En la tabla 1414 pueden consultarse los tests de detección para la valoración de una estatura corta. véase Daniels.. capitulo 314. hipotiroidismo. en HPIM12. G.: Neuroendocrine Regulation and Diseases of the Anterior Pituitary and Hipothalamus. Estudio analítico de la estatura corta. R. y Hintz.: Disorders of Growth. Craneofaringioma u otras lesiones del SNC Pseudohipoparatiroidismo Raquitismo vitamina D resistente Acidosis tubular renal Insuficiencia renal Anemia. p. El déficit de GH no se trata en los adultos. trastorno nutricional Enfermedad inflamatoria intestinal Disgenesia gonadal u otra anomalía Para más detalles.. . leucemia.. M. La osmolalidad urinaria ( < 290 mosmol/ kg. como por ejemplo tumores hipofisarios que se extienden hacia arriba. incluyendo hiperaldosteronismo primario (3) Hipercalcemias crónicas. habitualmente asociado a fractura craneal (4) aneurismas cerebrales rotos. especialmente pielonefritis crónica 2. 1682. p. TABLA 1421. hormona antidiurética. síndrome de Sjögren II Trastornos primarios de la absorción renal de solutos (diuresis osmótica): A. drepanocitosis. tras trasplante renal. Diversas enfermedades renales crónicas. Trastornos primarios de la entrada o salida de agua: A Ingestión excesiva de agua 1. Polidipsia inducida por fármacos a. Tras diversos diuréticos. En la diabetes insípida central se libera una cantidad insuficiente de AVP en respuesta a los estímulos fisiológicos. Glucosa: diabetes mellitus B. demeclociclina (5) Diversas enfermedades sistémicas: mieloma múltiple. Clínica. I.142 TRASTORNOS DE LA NEUROHIPÓFISIS DIABETES INSÍPIDA La función de la arginina-vasopresina (AVP.010) es inferior a la sérica.: HPIM12. ADH) es concentrar la orina y de esta forma conservar agua. El aumento de la osmolalidad sérica estimula la sed. A. Déficit de vasopresina a. (3)traumatismo craneal. estenosis unilateral de arteria renal. germinomas. Reabsorción tubular inadecuada del agua filtrada 1. D. tras uropatía obstructiva. Tioridazina b Clorpromazina c Anticolinérgicos (sequedad de boca) B. (2) cirugía hipofisaria o hipotalámica. amiloidosis. anestesia con metoxiflurano. y el volumen de orina alcanzar hasta 16-24 litros diarios. H. incluyendo manitol De Moses. y la deshidratación es rara mientras los enfermos tienen acceso libre al . Ausencia de respuesta tubular a AVP a. histiocitosis X y sarcoidosis. densidad < 1. debe diferenciarse de otros tipos de poliuria (tabla 1421). pinealomas. Diabetes insípida nefrogénica (congénita y hereditaria) b Diabetes insípida nefrogénica adquirida (I) Diversas nefropatías crónicas. Principales síndromes poliúricos. y (5) idiopática. Entre sus causas figuran: (1)lesiones neoplásicas o infiltrativas del hipotálamo. El comienzo de la poliuria puede ser brusco. Polidipsia psicógena 2. y Streeten. importante. tras necrosis tubular aguda (2) Déficit de potasio. P. Sales: especialmente cloruro sódico 1. tumores metastásicos. incluyendo hiperparatiroidismo (4) Medicamentosa: litio. Diabetes insípida central b Inhibición de liberación de AVP por drogas (I) Antagonistas de narcóticos 2. v Streeten. debe administrarse vasopresina acuosa por vía subcutánea a dosis de 5-10 U cada 3-6 horas. 1688. H. En el tratamiento agudo de pacientes inconscientes tras neurotraumatismo o neurocirugía. alteraciones del estado mental. habitualmente el peso corporal disminuye aproximadamente 1 kg. • En la diabetes insípida central. 100 µg/ml o ampolla 1 ó 10 ml. • En la diabetes insípida nefrogénica o en la deplección de potasio se producen pocos cambios en la osmolalidad urinaria con la deshidratación y no se produce un incremento mayor con la vasopresina. A. TABLA 1423. traumatismo craneal u otra disfunción del SNC) la elevación del nivel sérico de sodio y de la osmolalidad pueden causar debilidad. Prueba de la deshidratación. 4 µg/ml Lipresina Botella de 5 ml. M. SÍNDROME DE SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA (SIADH) El síndrome causa hiponatremia debida a la incapacidad para diluir la orina. Prohibir la ingestión de líquidos hasta que la osmolalidad urinaria se estabiliza (un incremento < 30 mosmol/kg/h durante por lo menos 3 horas). 3.. postración y la muerte. 1. D. La clorpropamida puede ser útil en pacientes con déficit parcial de AVP. TABLA 1422. D. Cuando el aporte de agua es insuficiente (en el postoperatorio. Una forma fiable de delimitar la causa de la poliuria es comparar la osmolalidad urinaria tras la deshidratación con la obtenida tras administrar AVP (tabla 142-2).agua. Medir la osmolalidad urinaria y plasmática antes y 1 hora después de la Inyección. se retienen los líquidos ingeridos y el .: HPIM12.5 ml. 50 unidades/ml Tanato de vasopresina en aceite 5 unidades/ampolla 5-10 unidades subcutáneas 10-20µg intranasales o 14µg subcutáneos 2-4 unidades intranasales 5 unidades intramusculares 3-6 12-24 Dosis habitual acción (h 4-6 24-72 Agentes no hormonales: Clorpropamida Clofibrato Carbamacepina Tabletas 100 y 250 mg Cápsulas 500 mg Tabletas 200 mg 200-500 mg/día 500 mg 4 veces al día 400-600 mg/día DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA Hidroclorotiazida Clortalidona Tabletas 50 mg Tabletas de 50 mg 50-100 mg/día 50 mg día Según Moses. P. para inyección. Véase el tratamiento a largo plazo en la tabla 142-3. Administrar de s U de vasopresina acuosa o 1 µg de desmopresina en inyección subcutánea o íOµg de desmopresina intranasal. Normalmente la osmolalidad urinaria aumenta ⌠ 9% tras la inyección de vasopresina. el aumento de la osmolalidad urinaria tras la vasopresina es > 9 %. En ausencia de tumor cerebral o enfermedad sistémica el tratamiento suele tener éxito. 2. Agentes utilizados en el tratamiento de la diabetes insípida. Forma de dosificación DIABETES INSÍPIDA CENTRAL Reposición hormonal: Vasopresina acuosa 10 ó 20 unidades/ampolla Desmopresina Preparado intranasal 2. fiebre. Meningitis tuberculosa H. Carcinoma duodenal E Timoma II. Hematoma subdural C Hemorragia subaracnoidea D. Enfermedades pulmonares no malignas: A Tuberculosis B. Oxitocina F Anestesia general G. (3) la AVP hipofisaria es liberada de forma inapropiada a causa de inflamación. TABLA 142-4. Absceso pulmonar C Neumonía D. Carcinoma pulmonar de células de avena B. lesiones vasculares o drogas como la morfina (véase tabla 142-4). Carcinoma de páncreas C Linfosarcoma. Ciclofosfamida E. neumonías y otras enfermedades pulmonares). Causas de secreción inadecuada de vasopresina (SIADH). Fractura de cráneo B. Antidepresivos tricíclicos V Miscelánea A Hipotiroidismo B. Puede producirse por tres mecanismos: ( 1 ) la AVP es sintetizada y liberada de forma autónoma por tumores (habitualmente carcinoma pulmonar de células de avena) (2) un tejido no tumoral adquiere la capacidad de sintetizar y liberar autónomamente AVP o de estimular su liberación por la hipófisis (como ocurre en la tuberculosis pulmonar. Ventilación con presión positiva . I Neoplasias malignas con secreción autónoma de AVP: A. Meningitis purulenta I Síndrome de Guillain-Barré J Lupus eritematoso K Porfiria aguda intermitente IV Fármacos: A Clorpropamida B. Narcóticos H. Neumonitis viral E Empiema F Enfermedad crónica obstructiva de las vías aéreas III Enfermedades del sistema nervioso central: A. Vincristina C.volumen extracelular se expande sin edema. neoplasia. enfermedad de Hodgkin D. reticulosarcoma. Atrofia cerebral F Encefalitis aguda G. Trombosis vascular cerebral E. Vinblastina D. . H. M. diarrea o tratamiento diurético. especialmente las debidas a insuficiencia suprarrenal.De Moses. y (5) polidipsia primaria. atos analíticos. H.8-1 litro/día.. P. confusión mental. pero el comienzo de su acción se demora. en la que la orina está invariablemente diluida. 1689. nefropatía pierdesal. T ratamiento: • En pacientes con SIADH debe limitarse la ingestión de líquidos a 0.: Disorders of the Neurobypohysis. letargia. y Streeten. A. creatinina. cirrosis. debilidad. Aumento de peso. P. D. ácido úrico y albúmina. capítulo 315. (3) pseudohiponatremia por hiperlipidemia o hiperglucemia importante (4) hipotiroidismo. Na sérico > 130 mmol/l y osmolalidad plasmática < 270 mosm/kg. ( 1 ) Hiponatremias por deplección. y Streeten. iagnóstico diferencial. Para más detalles. véase Moses. p. El estudio de la respuesta a la sobrecarga hídrica puede ser útil para confirmar el diagnóstico. que terminan por progresar a convulsiones y coma.: HPIM12. A M. nefrosis). S D D íntomas.. (2) estados edematosos hiponatrémicos (ICC. Debe sospecharse SIADH en pacientes hiponatrémicos cuya orina es hipertónica respecto al plasma. deben administrarse 200-300 m de cloruro sódico al 5 % por vía IV a lo largo de varias horas para elevar el Na sérico a un nivel en que mejoren los síntomas. D. • Si una SIADH grave supone riesgo vital. en HPIM página 1682. • La demeclociclina interfiere con la acción renal de la AVP y puede ser útil cuando es poco practicable la restricción hídrica. Descenso del nitrógeno ureico sanguíneo. la orina casi siempre hipertónica con respecto al plasma y el Na urinario > 20 mmol/l. . El hipotálamo libera hormona liberadora de tirotropina (TRH). el índice de tiroxina libre (FTI= free thyroxine index) corrige la influencia de la variación de la proteína transportadora sobre el nivel sérico de T4. que a su vez inhiben la continuación de la secreción de TSH por la hipófisis (véase Cap. estreñimiento. Cuando los niveles de TBG son altos o bajos. Las enfermedades tiroideas pueden manifestarse por alteraciones cualitativas o cuantitativas de la secreción hormonal. pero la mayor parte se forma en los tejidos periféricos por desiodación de la T4. con una piel pálida. Entre los factores que predisponen al coma mixedematoso se incluyen la exposición al frío. por aumento de tamaño de la glándula. Puede ocurrir apnea obstructiva del sueño.. Las actividades intelectual y motora se enlentecen. La depresión respiratoria puede causar una elevación de la PCO2 arterial. TBG = thyroid binding globulin). puede ser insidioso. y normal o baja en el secundario. rigidez y calambres musculares. El comienzo de los síntomas. Parte de la T3 es secretada por el tiroides. estuporoso (coma mixedematoso). infecciones y administración de narcóticos. o ambas cosas. traumatismos. intolerancia al frío. el apetito declina. la piel y el pelo se tornan secos y la voz más grave. Son frecuentes el aumento del colesterol sérico. al igual que la bradicardia. síndrome del túnel carpiano y menorragia. TABLA 1431. La cardiomegalia puede deberse a dilatación o a derrame pericárdico. almohadillas periorbitarias. macroglosia. Tanto la T4 como la T3 circulan unidas a proteínas transportadas (principalmente globulina transportadora de hormonas tiroideas. que influyen sobre la tasa del metabolismo basal y sobre la función cardíaca y neurológica. Todas las variedades de hipotiroidismo tienen en común el descenso de la T4 sérica. globulina fijadora de hormonas glucocorticoides Hepatopatía crónica Enfermedad sistémica grave Acromegalia activa Síndrome nefrótico L-asparaginasa Rasgo hereditario HIPOTIROIDISMO La secreción insuficiente de hormona tiroidea puede deberse a fallo tiroideo (hipotiroidismo primario) o a enfermedad primaria de la hipófisis o el hipotálamo (hipotiroidismo secundario).143 ENFERMEDADES DEL TIROIDES El tiroides segrega tiroxina (T4) y triyodotironina (T3). la disminución de la amplitud de . empastada y fría. La hiper o hipoproducción de hormonas tiroideas se refleja habitualmente en el aumento o disminución de los niveles séricos de T4 y T3. con cabello escaso. que recorre el tallo hipofisario y estimula la liberación de tirotropina por la adenohipófisis. 141). letargia. Aumentada Disminuida Embarazo Andrógenos Neonatos Dosis elevadas de Anticonceptivos orales y otros estrógenos Tamoxifeno Hepatitis infecciosa y crónica activa Cirrosis biliar Porfiria aguda intermitente Perfenazina Rasgo hereditario TBG ( Thyroidbinding globulin. La TSH sérica es alta en el hipotiroidismo primario. Alteraciones de la concentración de TBG. brindando así un índice del estado tiroideo (véase tabla 1431). aumenta el peso. El paciente puede caer en un estado hipotérmico. El cuadro final es una facies embotada y sin expresión. La TSH es liberada al torrente circulatorio y controla la producción y liberación de T4 y T3. La fase de relajación de los reflejos osteotendinosos profundos se alarga. de la creatinkinasa y la lactato dehidrogenasa. 144 más adelante). húmeda y aterciopelada. En la exploración cardiovascular se detecta un aumento de la presión del pulso. proptosis y edema periorbitario) y dermopatía (mixedema pretibial). las palmas. hasta conocer con certeza la función tiroidea residual. La ablación de tejido tiroideo puede realizarse mediante cirugía o con iodo radiactivo. eficaz y económico para tratar el hipertiroidismo y en muchos centros constituye el tratamiento de elección en todos los grupos de edades. El cabello es fino y sedoso. fibrilación auricular. La tirotoxicosis es menos grave que en la enfermedad de Graves. junto con dexametasona. La desecación corneal puede prevenirse fijando los párpados en posición cerrada durante el sueño y utilizando lágrimas artificiales. hasta el 40-70 % de los pacientes terminan hipotiroideos tras el iodo radiactivo. La piel está caliente. Se administra 1 gramo de propiltiouracilo (PTU) seguido de 300 mg cada 6 horas. El coma mixedematoso es una urgencia con riesgo vital que requiere la administración rápida de levotiroxina. El iodo radiactivo está contraindicado en la gestación. palpitaciones. . Los enfermos deben ser revisados cada 6 semanas tras el tratamiento. IV u oral. Los pacientes con tirotoxicosis grave (crisis tirotóxica. Entre los signos oculares figura una mirada fija con aumento de las hendiduras palpebrales. Puede ser eficaz el PTU a dosis de < 300 mg/día. aumento del número de deposiciones. En casos graves con exoftalmos progresivo. intolerancia al calor. y las uñas pueden separarse del lecho (unas de Plummer). El iodo radiactivo es el tratamiento de elección. El paciente aparece ansioso.. oftalmoplejía o pérdida de visión se administran dosis altas de prednisona ( 120-140 mg/día). Algunos pacientes se benefician de la irradiación orbitaria o de la descompresión quirúrgica. Los antitiroideos interponen un bloqueo químico a la síntesis hormonal ( 150 mg de propiltiouracilo cada 6 u 8 horas). habitualmente en ancianos. tormenta tiroidea) requieren una reducción rápida de los niveles de hormona tiroidea circulante. parpadeo infrecuente y retracción palpebral. temblor. 2 mg orales o IV cada 6 horas. 200300 µg IV en 5 minutos. El propanolol puede aliviar los síntomas adrenérgicos ( 120 mg/día divididos en varias dosis). quemosis. soplos sistólicos y cardiomegalia. Debe valorarse la presencia de una insuficiencia suprarrenal primaria con un test de estimulación con ACTH (Cap. y un temblor de finas oscilaciones puede afectar a los dedos y la lengua. sudoración excesiva. El principal efecto colateral es la leucopenia. TIROTOXICOSIS Entre los síntomas figuran el nerviosismo. oligomenorrea. El tratamiento se dirige a limitar la cantidad de hormona que puede producir la glándula. El tratamiento del hipertiroidismo durante la gestación es difícil. El tratamiento de la oftalmopatía es frecuentemente insatisfactorio. Tras la primera dosis de PTU se dan 45 gotas de yoduro potásico (SSKI) cada 6 horas durante 2 días. Puede titularse la dosis de propanolol 10-20 mg IV u oral cada 6 horas para controlar la taquicardia. El tratamiento preferido es la levotiroxina. hasta que el paciente se estabiliza. Debe tenerse especial cuidado al utilizar los betabloqueadores en el seno de ICC. Debe evitarse el hipotiroidismo. eritematosas. El bocio multinodular tóxico puede ser la causa de la producción excesiva de hormona tiroidea. Cuando se sospecha hipotiroidismo secundario no se debe administrar tiroxina hasta no haber tratado la insuficiencia suprarrenal. Las pacientes que no se controlan pueden precisar una tiroidectomía subtotal durante el segundo trimestre. intranquilo y azogado. Diversos trastornos pueden producir tirotoxicosis: la enfermedad de Graves se manifiesta por un bocio difuso y oftalmopatía infiltrativa (con grados variables de oftalmoplejía. El iodo radiactivo proporciona un método simple. labilidad emocional insomnio.los complejos QRS y la inversión o aplanamiento de las ondas T en el ECG. asociada a 2 mg orales o IV de dexametasona cada 6 horas. hasta que la TSH sérica se sitúa en rango normal (la dosis media diaria suele ser de 150 µg/día). Después pueden darse 100 µg/día de levotiroxina. En los adultos la dosis diaria inicial es de 25 µg/día. pero el impacto sobre el sistema cardiovascular puede ser grande. que se incrementa en 25-50 µg/día a intervalos de 2-3 semanas. amenorrea y pérdida de peso a pesar de mantener o incrementar el apetito. Trastornos del almacenamiento hormonal. lo que tiene como resultado que los niveles de la hormona libre y del FTI permanecen normales. los traumatismos físicos o el estrés fisiológico pueden alterar la unión periférica y el metabolismo de las hormonas tiroideas así como la regulación de la secreción de TSH. TABLA 1432. La forma más fiable de diferenciación es la determinación de T4 o T3 combinada con la valoración de la unión de las hormonas las proteínas. . a. combinada con una inhibición de la fijación de la hormona a las proteínas séricas. la prednisona (20-40 mg/día) se reserva para los casos graves. Por el contrario el hiper e hipotiroidismo causan cambios en los niveles de hormona libre en la misma dirección que los de la tiroxina sérica total. l. Autonomía intrínseca del tiroides. e In~har Is. 1. b. ~PIMí2 n 17tl2 SÍNDROME DEL ENFERMO EUTIROIDEO Las enfermedades graves. El propanolol puede controlar los síntomas de tirotoxicosis. Los casos leves pueden ser tratados con aspirina. Enfermedades asociadas a hiperfunción tiroidea*: A. 1. Tiroiditis subaguda. La importancia del síndrome estriba en que debe ser diferenciado del hipotiroidismo leve. 2. por ejemplo. Trastornos no asociados a hiperfunción tiroidea**. Variedades de tirotoxicosis. Enfermedad de Graves. * Asociados a aumento de la captación de radioiodo a menos que la carga corporal de iodo sea excesiva. Producción excesiva de TSH (rara).La tirotoxicosis asociada a tiroiditis aguda y subaguda se debe a que la hormona tiroidea preformada escapa de la glándula inflamada. la ingestión de hormonas tiroideas o el carcinoma metastásico (véase la tabla 143-2). 1. 1. Struma ovarii. Bocio multinodular tóxico. normal o rara vez alta. Las alteraciones primarias de la TBG producen cambios en la captación de T3 que son inversos a los de la T4 y T3 séricas. Tumor trofoblástico. Tirotoxicosis facticia. Rara vez la fuente de la hormona tiroidea es externa al tiroides. 2. II. ** Asociados a descenso de la captación de radioiodo. B. A. La función tiroidea termina por normalizarse. Adenoma hiperfuncionante. 2. r)e Wartofckv. 1. El hallazgo más constante es una T3 sérica baja y la T4 sérica puede estar baja. 2. Estimulador tiroideo anormal. ~. Tiroiditis crónica con tirotoxicosis transitoria. Cuando el FTI está bajo (como ocurre en pacientes gravemente enfermos) puede confirmarse el estado eutiroideo midiendo la TSH.. Carcinoma folicular funcionante. Esta situación se debe a la inhibición de la conversión periférica de la T4 en T3. B. Origen extratiroideo de la hormona. Tejido tiroideo ectópico. C. Una vez que se normaliza la captación de iodo radiactivo puede retirarse el tratamiento sin recidiva de los síntomas. acompañado de fiebre y nodulación del tiroides. Puede utilizarse propanolol para controlar la tirotoxicosis asociada. En casos más graves la prednisona es generalmente eficaz. artritis reumatoide. incluido el de la parotiditis. El bocio puede ser asimétrico. con intenso dolor en el tiroides. Está indicado un tratamiento con dosis sustitutivas de levotiroxina. probablemente de naturaleza autoinmune. se deben a distensión de la cápsula tiroidea. TIROIDITIS DE HASHIMOTO (BOCIO LINFADENOIDEO) Se trata de una inflamación crónica del tiroides. y la captación de radioiodo estar disminuida. Cuando se ha deplecionado el tiroides puede producirse una fase hipotiroidea. CARCINOMAS TIROIDEOS Nacen del epitelio folicular o de las células parafoliculares (C). pero termina por sobrevenir la insuficiencia tiroidea. Después disminuye la T4 sérica. NEOPLASIAS TIROIDEAS ADENOMAS TIROIDEOS Se clasifican en tres tipos: papilares. foliculares y de células de Hurthle. La aproximación diagnóstica al nódulo tiroideo solitario se muestra en la figura 1431. Estos anticuerpos pueden causar simultáneamente tiroiditis e hipertiroidismo (la denominada Hashitoxicosis). El carcinoma papilar tiene una distribución bimodal con un máximo en el segundo y tercer decenio y otro en edades más avanzadas. entre las cuales figura la anemia perniciosa. En casos leves los síntomas se controlan con aspirina.TIROIDITIS TIROIDITIS SUBAGUDA Puede deberse a varios virus. altamente maligno y rápidamente mortal. Sugieren la existencia de carcinoma el crecimiento reciente o rápido de un nódulo o masa. LES. En algunos pacientes el tratamiento se acompaña de regresión del bocio. Los pacientes pueden ser metabólicamente normales. y cuando cae la T3 sérica. debido a que esta última permite un retorno más rápido de la secreción de TSH al ser retirada 3 . El comienzo puede ser agudo. La VSG puede ser alta. la historia de irradiación del cuello y la fijación a los tejidos adyacentes. síndrome de Sjögren. Los carcinomas del epitelio folicular pueden ser anaplásicos. Los síntomas que habitualmente aparecen después de una infección de vías respiratorias superiores. insuficiencia suprarrenal y diabetes mellitus. El carcinoma folicular puede diseminarse por vía hematógena y es más común en los grupos de edad avanzada. Esta última se manifiesta inicialmente por una elevación de la TSH sérica. Se instaura el tratamiento con levotiroxina. y unas 3 semanas después de la intervención se sustituye por la liotironina (50 a 75 µg/día). y son principalmente dolor en la región del tiroides o bien dolor referido a la mandíbula. Puede coexistir con otras enfermedades autoinmunes. La cirugía o la administración de 131I son curativas. En fases tempranas muchos pacientes están discretamente hipertiroideos por escape de T4 de la glándula. su descenso va seguido de franco hipotiroidismo. El carcinoma anaplásico es raro. el oído o la nuca. Casi siempre existen títulos elevados de anticuerpos antimicrosómicos tiroideos. Al final retorna el eutiroidismo. Puede ocurrir tirotoxicosis incluyendo toxicosis T3. Los nódulos hiperfuncionantes rara vez son malignos. Se recomienda la tiroidectomía subtotal con exploración de los ganglios linfáticos regionales. Los adenomas foliculares son los más frecuentes y los que tienen más probabilidad de ser funcionalmente autónomos. hepatitis crónica. foliculares o papilares. H. realizando una semana más tarde una gammagrafía de seguimiento. semestralmente durante los 3 primeros años y a los 5 años de la intervención. en HPIM12. Seis semanas antes de la gammagrafía se cambia la levotiroxina por liotironina que se interrumpe a las 3 semanas. Lo más frecuente es no encontrar una causa. las manifestaciones clínicas solamente se deben al aumento de tamaño de la glándula mientras el estado metabólico es normal.semanas después. BOCIO NO TÓXICO (EUTIROIDEO) El aumento de tamaño del tiroides (normalmente de 15 a 25 g) puede ser generalizado o focal y asociarse a niveles hormonales elevados. se instaura el tratamiento supresor con levotiroxina. debido a que un nivel alto. También un nivel creciente debe inducir a una reevaluación. La determinación de tiroglobulina sérica es de ayuda en la valoración. L. véase Wartofsky. Una vez completada la gammagrafía y cualquier tratamiento adicional se reinstaura la levotiroxina 24 ó 48 horas más tarde. . S. normales o bajos. Cuando la TSH es 2 50 mU/l. se administra una dosis de rastreo grande de 131I [ 1850 MBq (50 mCi)]. Los pacientes son mantenidos bajo tratamiento con levotiroxina y se realizan gammagrafías de cuerpo entero. bajo tratamiento supresor. El Tratamiento se dirige a reducir el tamaño del bocio o impedir que siga creciendo mediante la supresión de la TSH. y se logra titulando la dosis de levotiroxina gradualmente hasta un máximo de 150-200 µg/día. Rara vez está indicada la resección quirúrgica. e Ingbar.: Diseases of the Thyroid. 1692. p. capítulo 316. Para más detalles. En el caso de un bocio no tóxico (eutiroideo). Puede repetirse la ablación si se encuentra más tejido tiroideo funcionante. Entre las consecuencias mecánicas figuran la compresión y desplazamiento de la tráquea o el esófago y los síntomas obstructivos. sugiere la existencia de enfermedad metastásica. De 24 a 48 horas más tarde. Ocasionalmente la eliminación de masa tumoral de un carcinoma pulmonar puede causar la remisión de la enfermedad de Cushing ectópica. El primer paso en la valoración de estas masas es determinar el estado funcional. Una prueba de detección adecuada es el test de la dexametasona de una noche o la determinación del cortisol libre urinario. 1. Una vez establecido el diagnóstico se requieren más pruebas para determinar la causa (tabla 1412). Los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol y los niveles urinarios de l~hidroxicortisol están elevados. Aproximadamente el 25 % de los casos se deben a neoplasias suprarrenales. el fracaso de la supresión con dosis altas de dexametasona o ambas cosas a la vez. Sin embargo. Son llamativas la hipopotasemia. y en el lecho mesentérico (obesidad de tronco). junto con amiotrofia. El adenocarcinoma suprarrenal metastásico se trata con mitotano (o. Se puede utilizar una TAC de cráneo para distinguir entre las fuentes hipofisarias y ectópicas de ACTH. Son frecuentes la hipertensión y las alteraciones emocionales.5 mg de dexametasona cada 6 horas durante 48 h. debe repetirse la TAC cada 3 a 6 meses. como ocurre en condiciones normales (véase tabla 1412). El diagnóstico definitivo requiere demostrar la incapacidad de disminuir el cortisol urinario a < 30 µg/día o el cortisol plasmático a < 5 mg/dl tras la administración de 0. y en 2 . la hipocloremia y la alcalosis metabólica. especialmente en la producción ectópica de ACTH. páncreas u ovario). El exceso de producción de cortisol por la suprarrenal (enfermedad de Cushing) se debe habitualmente a • • • la hiperplasia suprarrenal bilateral secundaria. 2. 141 (Ver CORTICOTROPINA (ACTH) )). . El 90 % no son funcionantes.144 ENFERMEDADES SUPRARRENAL DE LA CORTEZA HIPERFUNCIÓN DE GLÁNDULA SUPRARRENAL SÍNDROME DE CUSHING La secreción excesiva de hormonas corticosuprarrenales produce síntomas clínicos característicos. El diagnóstico requiere demostrar el aumento de la producción de cortisol y la incapacidad de suprimir la secreción de cortisol con la dexametasona. La demostración de niveles bajos de ACTH plasmática sugiere la existencia de un adenoma o carcinoma suprarrenal. El exceso de glucocorticoides causa debilidad muscular. La frecuencia de carcinoma suprarrenal es de menos del 1% con respecto a la frecuencia de los adenomas. a la hipersecreción hipofisaria de ACTH (micro o macroadenomas) o a la producción de ACTH por tumores no endocrinos (carcinoma pulmonar de células pequeñas. sugiere la presencia de un tumor productor de ACTH (hipofisario o ectópico). de las que la mitad son malignas. pero un nivel alto de ACTH. Debe realizarse cirugía ante masas no funcionantes de > 3 cm de diámetro y en todas las masas funcionantes. • • La cirugía transesfenoidal puede ser curativa en la hipersecreción hipofisaria (véase Cap. Las masas suprarrenales son un hallazgo común en las TAC o RNM abdominales. zona interescapular (joroba de búfalo). pDDD) a dosis gradualmente crecientes hasta alcanzar 8-10 g/día repartidos en 3 ó 4 dosis. aparición fácil de hematomas y promueve el depósito de grasa en la cara (cara de luna). Si no se realiza cirugía. estrías cutáneas.. carcinoma medular de tiroides o tumores del timo. La cirugía de los tumores suprarrenales requiere la administración pre y postoperatoria de glucocorticoides y la exploración suprarrenal con la excisión del tumor. la causa mas común de exceso de glucocorticoides es la administración yatrogénica.10 % de los enfermos hay diabetes mellitus. Estados hipertensivos: A. 3. I. En pacientes con hiperplasia bilateral la restricción de sodio y la espironolactona (25-100 mg/día) pueden ser eficaces. Estados normotensivos: A. o por el aumento de la 17-hidroxiprogesterona tras la estimulación con ACTH . III. IV Estados edematosos: A. TABLA 144-1. Primario designa la hipersecreción suprarrenal secundario se refiere a un estímulo extrasuprarrenal. con o sin tendencia a la pérdida de sal asociada. El diagnóstico puede confirmarse por unos niveles basales altos de 17-hidroxiprogesterona. C Tratamiento diurético. Los criterios diagnósticos son: ( 1 ) hipertensión diastólica sin edema. en el caso de la mujer. II. hirsutismo. Nefroesclerosis arteriolar (hipertensión maligna). arritmias. La mayor parte de los pacientes con hiperaldosteronismo sufren cefaleas y leve hipertensión diastólica. Los signos y síntomas incluyen.5 mg/día de prednisona. Reninismo secundario. heredados de forma autosómica recesiva. B. Rara vez los pacientes hipertensos con alcalosis hipopotasémica tienen adenomas secretores de desoxicorticosterona (DOCA). extrasístoles). Estos pacientes tienen niveles bajos de renina y niveles de aldosterona normales o reducidos. El hiperaldosteronismo secundario se asocia a niveles altos de actividad de renina plasmática (véase tabla 144-1). adenoma o carcinoma. Causas del hiperaldosteronismo secundario. La hiperplasia suprarrenal congénita es motivada por diversos defectos enzimáticos en la vía metabólica hormonal esteroidea. Estenosis de la arteria renal (tipo ateroesclerótico. El ECG muestra signos de deplección de potasio (ondas U. deplección de sodio). oligomenorrea. La cirugía puede ser curativa en pacientes con adenoma suprarrenal. B. (2) hiposecreción de renina (que se valora detectando valores bajos de actividad renina plasmática) que no aumenta adecuadamente durante la deplección de volumen (posición erecta. que da lugar a virilización de los bebés hembras y a déficit de cortisol. especialmente si hay pérdida de sal o genitales anómalos. La hipopotasemia puede ser grave. La TAC/RNM abdominal o el cateterismo bilateral de las venas suprarrenales transfemoral percutáneo con venografía simultánea pueden localizar el adenoma. Hiperreninismo primario (tumores secretores de renina) B. Embarazo.HIPERALDOSTERONISMO El hiperaldosteronismo es un síndrome asociado a hipersecreción del principal mineralocorticoide: la aldosterona. La alcalosis metabólica y la elevación del HCO3 sérico se deben al movimiento de H+ al interior de la célula y a la pérdida de H+ por la orina. acné y virilización. Estos síndromes pueden ser causados por hiperplasia. Cirrosis. El diagnóstico debe considerarse en cualquier bebé con retraso en el desarrollo ponderal. Hipertensión acelerada. El tratamiento consiste en 5 a 7. • El más común es el déficit de C21 hidroxilasa. Síndrome nefrótico. 1. EXCESO DE ANDRÓGENOS SUPRARRENALES Los síndromes de hiperandrogenismo suprarrenal se deben a la hiperproducción de dehidroepiandrosterona y androstendiona. • La hiperplasia suprarrenal congénita de comienzo tardío (déficit de C21 hidroxilasa) se caracteriza por elevación de los 17-cetosteroides urinarios y del sulfato de DHEA plasmático. y (3) hipersecreción de aldosterona que no se suprime adecuadamente durante la expansión de volumen (sobrecarga de sal). fibromuscular). 2. y haber hipernatremia tanto debida a retención de Na como a pérdida de agua como consecuencia de la poliuria (incapacidad de concentración de la orina). Síndrome de Bartter. Tratamiento diurético. H. hipoglucemia. Cl o HCO3. de restos suprarrenales. El tratamiento consiste en la administración diaria de glucocorticoides (prednisona 2.(infusión de 14 horas). y los niveles de cortisol . De Williams. Una prueba rápida de detección es la administración IV de 25 unidades de ACTH (Nuvacthen ®) y medir los niveles de cortisol basales a los 30 y a los 60 minutos. N. Clínica. Incluye la fatigabilidad. histoplasmosis. Su diagnóstico diferencial puede verse en la tabla 1442..con incremento de K sérico. 1729. Ováricos Suprarrenales Tumor SOP 17-cetoesteroides urinarios. • En los sujetos normales la excreción de 17-hidroxiesteroides aumenta en > 25 mg/día. hiperplasia suprarrenal congénita. coccidiodomicosis y criptococosis. Causas de hirsutismo en la mujer. normal. R. Hiperplasia suprarrenal no congénita (de Cushing). de células hiliares. o bien aparecer un descenso del Na. hipotensión y. La analítica habitual puede ser normal. Diagnóstico. de Cushing N↑ N↑ N N N ↑ Idiopático N N N N N N N↑ N↑ N↑ N N N NOTAS: HSC. Causas raras son las metástasis tumorales bilaterales. anorexia.. síndrome del ovario poliquístico. Requiere valorar la capacidad de producción de esteroides de la glándula suprarrenal. 1713. y su evaluación en la tabla 1443. y Dluhy R. sulfato de DHEA plasmático Testosterona plasmática Relación FSH/lH Precursores de biosíntesis de cortisol: • Basales • Tras infusión de ACTH • Cortisol tras supresión de una noche con dexametasona De Williams. p. III Ovárico: A Ovarios poliquísticos. C Tumor: carcinoma o adenoma virilizante. La deplección de líquido extracelular acentúa la hipotensión. G. G. HSC N ↑↑ N N N N HSC N↑ N↑ N N↑ l't N Tumor suprarren al ↑↑↑ N↑ N N↑ N↑ ↑ S. El hirsutismo femenino es en la mayor parte de los casos idiopático. HIPOFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL ENFERMEDAD DE ADDISON Se produce cuando se destruye el 90 % del tejido suprarrenal. Véase más arriba el tratamiento del adenoma y carcinoma. hiperpigmentación cutánea y mucosa. B. ocasionalmente. bien sea por tuberculosis. TABLA 1442. o por mecanismos autoinmunes. náuseas y vómitos.: HPIM12. TABLA 1443. Idiopático. Familiar II. G.5-5 mg/noche). H. p. debilidad. Evaluación analítica del hirsutismo y síndromes virilizantes. Un incremento de < 7 µg/dl sobre el nivel basal sugiere la presencia de insuficiencia suprarrenal. la amiloidosis y sarcoidosis. hiperplasia de células hiliares. Para distinguir entre la insuficiencia primaria y secundaria se administra por venoclisis ACTH a una dosis de 2 U/h durante 24 h. G.: HPIM12. elevado. I. IV Suprarrenal: A Hiperplasia suprarrenal congénita. ↑. y Dluhy. B Tumores: arrenoblastoma. SOP. enfermedades hemáticas (anemia hemolítica. vasculitis. miopatía.2 mg/día) restaura el balance hidroelectrolítico si la ingestión de sal es adecuada. hipertensión. que se reducen gradualmente hasta una dosis de mantenimiento a largo plazo de 25-37.0 0.5 Triamcinolona 5. Se consideran «dosis de estrés» de glucocorticoides las que equivalen a 80-160 mg/día de hidrocortisona. El hipoaldosteronismo hiporreninémico se ve con más frecuencia en adultos con insuficiencia renal leve y diabetes mellitus. TABLA 1444. necrosis ósea isquémica. La mayor parte de los pacientes se presentan con hiperpotasemia inexplicada con frecuencia exacerbada por la restricción salina. neurológicas (edema cerebral) pulmonares (sarcoidosis.0 1.1-0. Una dosis tan escasa como 10 mg de prednisona al día durante tres semanas puede suprimir el eje suprarrenal hasta un año. Tratamiento. LES. Los esteroides se utilizan también en patología reumática (artritis reumatoide. También puede precisarse • fludrocortisona (0.0 0 De acción larga Dexametasona 25. en patología pretectal del sistema nervioso central. independientemente del tamaño).0 0.0 4.8 Metilprednisolona 5. El tratamiento glucocorticoideo a dosis farmacológicas a largo plazo puede acompañarse de aumento de peso. arteritis temporal). La fludrocortisona oral (0.8 De acción intermedia Prednisona 4. En la forma secundaria el nivel máximo de 17-hidroxiesteroides urinarios es de 320 mg/día y el rango de cortisol plasmático varía entre 10 y 40 mg/dl. • Los pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal primaria tienen respuestas menores. Algunos enfermos requieren dosis más elevadas para corregir la hiperpotasemia.0 0 Dosis 20 25 5. osteoporosis.8 0. aumento de la presión intraocular. El tratamiento de sustitución está indicado en la enfermedad de Addison (20-30 mg/día de hidrocortisona. En épocas de estrés. leucemia). facies cushingoide.0 4.0 0. infección.5 mg/día.6 . como defecto biosintético hereditario.1 mg/ día).plasmático en > 40 mg/dl. en el postoperatorio de la extirpación de adenomas secretores de aldosterona durante la administración prolongada de heparina o heparinoides. Potencia relativa Nombre genérico Gluco Mineralo corticoide corticoide equivalente De acción corta Hidrocortisona (cortisol) 1. hipercolesterolemia. USO CLÍNICO DE LOS GLUCOCORTICOIDES Los glucocorticoides son fármacos utilizados en el tratamiento de diversos trastornos. HIPOALDOSTERONISMO Un déficit aislado de aldosterona con producción normal de cortisol aparece en el hiporreninismo. y estos enfermos deben ser portadores de esta información para casos de urgencia. El estrés puede desencadenar la crisis de insuficiencia suprarrenal en estos pacientes incluso meses después de la interrupción del tratamiento. EPOC) y trastornos endocrinos (hipercalcemia). hiperlipoproteinemia. Véanse en la tabla 1444 las equivalencias de dosificación de glucocorticoides de uso frecuente. la dosis debe ser de 100-200 mg/día. y en la hipotensión postural importante. Preparados glucocorticoideos. diabetes mellitus. Hidrocortisona. que muestran hiperpotasemia y acidosis metabólica desproporcionadas. En casos urgentes se administran 100 mg de cortisol en embolada seguidos de una perfusión de 10 mg/h. y otros efectos secundarios.0 0 Betametasona 25.75 0.0 Cortisona 0. en HPIM12. R. H. G. página 1713 ... y Dluhy.: Diseases of the Adrenal Cortex capitulo 317. G. Para más detalles.FEOCROMOCITOMA (Véase Cap. 69). véase Williams. . Cuando la hiperglucemia de la DMNID no se controla con dieta pueden administrarse sulfonilureas (véase tabla 1451). Tras la ingestión de 75 g de glucosa. polidipsia. J.. acromegalia. polifagia y pérdida de peso. Los enfermos con diabetes mellitus no insulinodependientes (DMNID) no desarrollan cetoacidosis y pueden tratarse con dieta. D. y Foster. La hiperglucemia causa habitualmente poliuria.5-100 FUENTE: Modificado de Unger. H. 8th ed. (eds. horas Efecto máximo.25-1 0. diaria Duración de la acción Dosis/día hipoglucemiante. 250-1500 100-500 100-1000 500-3000 1.1 mmol/l ( > / = 200 mg/dl) a las dos horas y en por lo menos una determinación más sugiere el diagnóstico. feocromocitoma. Diabetes mellitus. y Foster. Philadelphia. TABLA 1452 Preparados de insulina disponibles Comienzo de la acción. R. con el fin de evitar la hipoglucemia. antidiabéticos orales o insulina. pero el síntoma de presentación puede ser la cetoacidosis o el coma hiperosmolar no cetósico. TABLA 145-1 Las sulfonilureas Dosis Fármaco mg Acetohexamida Clorpropamida Tolazamida Tolbutamida Gliburida Glipicida Glibornurida Saunders.25-1 6-16 6-16 3-8 3-8 Efecto máximo. D. horas 0. W. horas Duración de la acción 2-6 3-6 12-24 12-28 14-24 14-24 Duración de la acción 24-48 24-48 4-12 8-16 .145 DIABETES MELLITUS La diabetes mellitus es el trastorno endocrino más frecuente. en Los pacientes con DMID y muchos con DMNID requieren insulina (véase tabla 1452). Una vez establecido el diagnóstico debe instaurarse una dieta que incluya un aporte adecuado de calorías basado en el peso ideal. horas De acción rápida: Normal Semilente De acción intermedia: NPH 1.8 mmol/l ( > 140 mg/dl) en dos ocasiones. Existen formas de diabetes secundaria a pancreatitis. el suministro apropiado de proteínas y una ingestión del 40 a 60 % del aporte energético total en forma de hidratos de carbono. Su diagnóstico requiere una glucosa en ayunas de > / = 7. W. el hallazgo de una glucosa en plasma venoso de > / = 11.5-4 Lente 14 De acción larga: Ultralente Protamina zinc Comienzo de la acción. 1990. horas 1-2 1 1-2 2-3 1-2 1-2 1-2 12-18 60 12-14 6-12 Hasta 24 Hasta 24 Hasta 24 Wil/iams' Texthook of Endocrinology. D.).5-40 12.25-20 2. síndrome de Cushing y administración exógena de glucocorticoides. En la DMID es importante también la distribución de la ingestión. Los pacientes con diabetes mellitus insulinodependientes (DMID) desarrollan cetoacidosis en ausencia de insulina. Wilson. En enfermos muy obesos se puede comenzar por 25-30 U/día. D.1 11. W. W. TABLA 1453 Objetivos de control de glucemia en diabéticos Aceptable Motivo En ayunas Preprandial Posprandial (1 h) 3 de la madrugada De Foster. En la tabla 1454 pueden encontrarse recomendaciones sobre el uso de la insulina cristalina combinada con insulina NPH una vez que la glucemia se sitúa en un rango razonable con insulina NPH sola. Los objetivos pueden desplazarse hacia arriba en pacientes de más edad.5 5.6 mg/dl 60-130 60-130 < 200 > 65 mmol/l 3. D. 2.2 < l l. Los adultos pueden empezar con dosis de 20 U/día de NPH administradas por la mañana. TABLA 1454 Ajuste de las dosis de insulina en insulinoterapia convencional Glucemia Unidades de insulina normal (a mezclar con la dosis intermedia) mg/dl Desayuno Cena 51-100 101-150 151-200 201-250 251-300 20 8 4 10 5 12 6 14 7 16 8 10 Unidades de insulina normal (a mezclar con la dosis intermedia) mmol/l 2.: HPIM12. a pesar de tener arterias coronarias angiográficamente normales.9 14. En este caso se trataba de un enfermo que tenía un control aceptable con 25 unidades de NPH más 10 de normal antes del desayuno y 10 unidades de NPH y 5 de normal antes de la cena.6 > 300 Glucemia Una vez que el paciente tiene la mayoría de las glucemias en un rango razonable.2-13. p. gangrena.9-5. con o sin adición de pequeñas cantidades de insulina normal.3-7. Ideal mmol/l 3. Causan morbilidad y mortalidad importantes. se puede indicar una pauta variable de insulina rápida como la que se muestra. En la tabla 1453 figuran las metas del control de la glucemia. El control puede requerir tanto ajustes en la insulina intermedia como la pauta variable de insulina normal.6 mg/dl 70-100 70-100 < 160 > 65 * Valores para pacientes sanos. p. 1745. De Foster.0-16.5-5. Las modificaciones del tratamiento se hacen en incrementos de 5 a 10 unidades.: HPIM12. La miocardiopatía puede causar insuficiencia cardíaca. .9-5. 1.9 > 3.l > 3.3 8.4-11.6 3.6 > 16. cardiopatía isquémica e ictus.6-8. En general se utilizan dos pinchazos diarios cuando la dosis total alcanza 50 a 60 unidades/día.El tratamiento convencional implica la administración de una insulina de duración intermedia (NPH) una o dos veces al día.2 3. La ateroesclerosis periférica puede determinar claudicación intermitente.3-7. 1747. Complicaciones A LARGO PLAZO. de menos de 65 años de edad.6 < 8. Se debe instruir a los diabéticos en el cuidado adecuado de los pies para evitar las úlceras. incontinencia e impotencia (en el varón) para la erección. La hipertensión debe controlarse agresivamente. La retinopatía diabética puede dividirse en simple (de fondo) y proliferativa. En estos pacientes son rutinarias la diálisis crónica y el trasplante. La neuropatía autonómica puede causar molestias gastrointestinales (disfunción esofágica. hipotensión ortostática. La neoformación vascular y la cicatrización puede causar hemorragia vítrea y desprendimiento de retina. 4. La nefropatía es el origen de muchos casos de muerte e invalidez. Una vez que comienza la macroalbuminuria ( > 200 mg/día) la tasa de filtración glomerular decrece a un ritmo aproximado de 1 ml/min por mes. notables hipoestesias y dolor que puede ser profundo e intenso y con frecuencia empeorar por la noche. capítulo 319. véase Foster DW: Diabetes mellitus. La neuropatía periférica sensitiva causa acorchamiento. disfunción vesical. 6. puede requerir soluciones alcalinizantes (de Shohl) y evitar la sobrecarga exógena de potasio. pero la tasa de progresión puede disminuir utilizando inhibidores de la ECA. de forma que es una causa destacada de ceguera. La ausencia de reflejos osteotendinosos y la disminución de la sensibilidad vibratoria son signos tempranos. estreñimiento o diarrea). De ordinario la hiperazoemia comienza a los 10 ó 12 años del comienzo de la diabetes y puede ser precedida de un síndrome nefrótico. p. El hipoaldosteronismo hiporreninémico. 1739. No se dispone de tratamiento especifico.3. Después aparece microalbuminuria con excreción de albúmina del orden de 20 a 200 mg/día. retraso en el vaciamiento gástrico. Para más detalles. asociado a acidosis tubular renal. . parestesias. en HPIM12. Un problema especial lo constituyen las úlceras en los pies. Los riñones están inicialmente agrandados con «superfunción». 5. . 6. TABLA 1461 Principales causas de hipoglucemia de ayuno I Situaciones debidas primariamente a baja producción de glucosa: A. . Fructosa1.5-2. La disminución de la producción hepática de glucosa puede deberse a alcoholismo insuficiencia suprarrenal o hepatopatía (es decir. Hipopituitarismo. Los síntomas del SNC incluyen inestabilidad. Déficits hormonales. taquicardia. gastroyeyunostomía. carcinomas del tubo digestivo y tumores suprarrenales). y mejoría de los síntomas con el aumento de la glucosa plasmática. Glucógeno sintetasa. temblor. Cuando se sospecha fundadamente el diagnóstico debe administrarse glucosa tras extraer sangre para pruebas diagnósticas.146 HIPOGLUCEMIA Su diagnóstico requiere (tríada de Whipple) 1. Una utilización excesiva (demanda de glucosa < 200 g/día) resulta • habitualmente de un hiperinsulinismo (insulinoma. Glucosa-6-fosfatasa.6difosfatasa. 1.8 mmol/l ( < 45-50 mg/dl) en el varón y < 1. hepatomas. 2. 5. Déficit de glucagón. sarcomas. 2. Fosforilasa hepática. Entre otras causas figura la intolerancia a la fructosa. 1. con síntomas congruentes con el diagnóstico 3. insuficiencia hepática crónica) (véase tabla 1461). Estos tumores o bien producen factores análogos a insulina o consumen glucosa por sí mismos. La glucosa plasmática cae con mayor rapidez que los niveles de insulina. Insuficiencia suprarrenal. o autoinmunidad contra la insulina o su receptor).2 mmol/l ( < 35-40 mg/dl) en la mujer. Déficits de catecolaminas. Piruvato carboxilasa. • También puede haber hipoglucemia con insulina plasmática baja cuando no se dispone de ácidos grasos libres para la oxidación. HIPOGLUCEMIA POSPRANDIAL (REACTIVA) Se produce cuando. 2. se acelera la evacuación gástrica con una absorción rápida de glucosa que a su vez causa una liberación excesiva de insulina. 3. • La utilización excesiva de glucosa con insulina plasmática baja puede deberse a tumores extrapancreáticos (fibromas. como ocurre en el déficit de carnitina y de carnitina palmitoiltransferasa. ingestión de sulfonilureas. La secreción de catecolaminas causa sudoración. 3. disminución de la agudeza mental. tras una gastrectomía. insulina exógena. convulsiones y síncope. un nivel de glucosa plasmática < 2. Defectos enzimáticos. C Déficit de sustrato. alteraciones visuales. HIPOGLUCEMIA DE AYUNO Se produce como consecuencia de un desequilibrio entre la producción hepática y la utilización periférica de glucosa. 4 Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa. En los diabéticos los síntomas de hipoglucemia pueden estar enmascarados si existe neuropatía autónoma importante o si están tratados con bloqueadores beta. 4. la galactosemia y la sensibilidad a la leucina. piloroplastia o vagotomía. B. ansiedad y hambre. con lo que se produce hipoglucemia.9-2. Déficit de enzimas de la oxidación de grasas 4. 1.: HPIM12. Hiperinsulinismo. 2. se precisa hospitalización para un test de ayuno de 72 horas: se realizan determinaciones seriadas de glucosa e insulina hasta que aparecen síntomas o se completa el ayuno. • TABLA 1462 Diagnóstico diferencial entre el insulinoma y el hiperinsulinismo facticio Prueba Insulina plasmática Relación insulina/glucosa Proinsulina Péptido C Insulina Insulinoma Elevada Elevada Elevada Elevado Exógena Muy elevada* Muy elevada Normal o descendida Normal o descendido+ Sulfonilurea Elevada Elevada Normal Elevado . A. • La presencia de tumor extrapancreático es insinuada por niveles bajos de glucosa y de insulina (véase tabla 1462).1. pentamidina. Enfermedad inmunitaria con anticuerpos. • mientras un rastreo en busca de sulfonilureas elimina la posibilidad de que la causa sean antidiabéticos orales. 5. péptido C y metabolitos urinarios de sulfonilurea durante un episodio sintomático congruente con hipoglucemia. Hepatopatía adquirida. disopiramida. Uremia. Propanolol. Alcohol. 5 Fármacos: quinina en la malaria por falciparum. p. 1761. De Foster. 2. Si la anamnesis la sugiere pero la glucemia plasmática es normal. Cirrosis. amiotrofia. 5 Caquexia con deplección de grasa. 4. Embarazo tardío. insulinemia. 1. 6. 2. D. 4. Insulinoma. 3. Drogas. Hepatitis grave. • El diagnóstico de insulinoma requiere 1. antiinsulina o antirreceptor. Hipoglucemia cetósica de la infancia 2. B. W. Déficit de 3hidroxi3metilglutarilCoA liasa. 3. y un nivel de insulina inadecuadamente elevado. Tumores extrapancreáticos. 2. 3. 3. Congestión hepática. Shock endotóxico. • Se excluye la presencia de insulina exógena por la determinación de péptido C. D. H. El diagnóstico de la hipoglucemia de ayuno se confirma por la determinación simultánea de glucosa sérica. E. 3. II Situación debida primariamente a aumento de la utilización de glucosa: A. Sulfonilureas. Insulina exógena. Déficit sistémico de carnitina. Salicilatos. 1. una glucemia baja 2. 1.. y Rubenstein. Malnutrición grave. Niveles de insulina adecuados. Hipotermia. : HPIM12.: Hipoglycemia. • El glucagón (1 mg) es menos conveniente debido a que sus efectos transitorios se bloquean si la reserva de glucógeno hepático está deplecionada. el nivel de insulina plasmática total rara vez supera los 1435 pmol/l (200 µU/ml). La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección del insulinoma. H. D. 1764. D. véase Foster. seguida de perfusión de glucosa al 10 % para mantener la glucosa plasmática > 5. asociado a un diurético. TRATAMIENTO En hipoglucemia grave. y Rubenstein. en HPIM12. u octreótido por vía subcutánea. La hipoglucemia por sulfonilureas puede ser prolongada. A. y frecuentemente es mucho más bajo. a dosis de 300-1200 mg/día. + El péptido C puede ser normal en términos absolutos. ++ Puede no haber anticuerpos antiinsulina si sólo se han recibido unas pocas inyecciones de insulina. De Foster.Anticuerpos antiinsulina Sulfonilurea en plasma u orina Prueba Ausentes Ausente Insulina Insulinoma Presentes ++ Ausente Exógena Ausentes Presente Sulfonilurea * En el insulinoma. p. • Puede utilizarse diazóxido por vía IV u oral. Véase en el texto la prueba de supresión del péptido C. Valores superiores a 7175 pmol/l ( 100 Il/ml) son muy sugestivos de inyección de insulina exógena. y Rubenstein. A. Los pacientes deben evitar el ayuno y tomar comidas en pequeñas cantidades frecuentemente. . a dosis de 150-450 µg/ día.. pero bajo en relación con el nivel elevado de insulina. H.6 mmol/l (>100 mg/dl). Los pacientes con utilización periférica excesiva de glucosa • pueden precisar > 10 g/hora (o una dieta que contenga más de 300 g de hidratos de carbono/día si pueden comer). especialmente si se trata de preparados purificados. • Solamente está indicado el tratamiento médico en la preparación para la cirugía o cuando en el curso de ésta no se ha podido localizar el tumor. ecografía o arteriografía. 1759.. capitulo 320. administrar rápidamente 50 ml de glucosa al 50 % en agua por vía intravenosa. • Debe intentarse la localización mediante TAC. W. p. y se debe vigilar cuidadosamente a los enfermos.W. Para más detalles. El tratamiento de las otras formas de hipoglucemia es dietético. . Clasificación de las anomalías de la función testicular en el adulto. ausencia congénita). exposición a dietilestilbestrol. J. J. Déficit aislado de Hiperplasia suprarrenal Aplasia de células germinales Resistencia a andrógenos Obstrucción del epidídimo o del conducto deferente (fi * Las causas frecuentes de hipoandrogenización e infertilidad en adultos --síndrome de Klinefelter y orquitis viral--se asocian a testículos pequeños. E. mientras que una formación inadecuada de testosterona por las células intersticiales (de Leydig) afecta habitualmente a la espermatogénesis de forma secundaria.. ciclofosfamida) Autoinmunidad Autoinmunidad Enfermedad granulomatosa Asociada a enfermedades sistémicas: Hepatopatías Enfermedades febriles Insuficiencia renal Enfermedad celíaca Drepanocitosis Enfermedades Enfermedad neurológica neurológicas (paraplejía) (distrofia miotónica y paraplejías) Resistencia a andrógenos Transporte de esperma brosis quística. . Presentación Lugar del defecto Infertilidad con hipoandrogenización Infertilidad con virilización normal Hipotálamo Panhipopituitarismo hipófisis Hipogonadismo hipogonadotrópico FSH Síndrome de Cushing Hiperprolactinemia Hiperprolactinemia Hemocromatosis Uso de andrógenos Testículo Anomalías de desarrollo y estructurales: Síndrome de Klinefelter* Varón XX Criptorquidia Varicocele Síndrome de cilio inmóvil Defectos adquiridos: Orquitis viral Infección por Mycoplasma Traumatismo Irradiación Irradiación Fármacos Fármacos (espironolactona. (ciclofosfamida) alcohol. De Gnffin. Tóxicos ambientales ketoconazol. TABLA 1471.147 TRASTORNOS PRÓSTATA DEL TESTÍCULO Y LA La producción inadecuada de esperma puede ocurrir aisladamente. y Wilson. En la tabla 1471 puede encontrarse una clasificación de las anomalías de la función testicular del adulto. traumatismos o metástasis normalmente causa hipogonadismo en el seno de un panhipopituitarismo. La espironolactona y el ketoconazol bloquean la síntesis de testosterona. niveles bajos de FSH y LH. libido actual. La detección del fracaso de las células de Leydig tras la pubertad requiere un alto índice de sospecha. Cuando se produce el daño del túbulo seminífero antes de la pubertad. de los cuales > 60 % deben ser móviles. o enfermedades sistémicas como amiloidosis. insuficiencia renal. la conducta sexual y el desarrollo somático masculino normal (hemoglobina. Es común la ginecomastia. mientras que son blandos tras una lesión pospuberal (una vez que la cápsula ha aumentado de tamaño no regresa a su tamaño previo). infecciones. y nivel general de fuerza y energía. Si no se tratan estos pacientes permanecen indefinidamente en estado prepúber. XXY. INFERTILIDAD EN EL VARÓN La producción normal de esperma depende tanto de la FSH como de la testosterona. TRASTORNOS DE LOS ANDRÓGENOS La valoración de función androgénica debe incluir información sobre el momento y grado de maduración sexual en la pubertad. Los niveles plasmáticos de FSH van en relación inversa con la espermiogénesis. La causa más frecuente de hipogonadismo hipogonadotrópico. Además de la afectación de la espermiogénesis secundaria a déficit androgénico.D. Los testículos son pequeños y contienen túbulos esclerosados. masa muscular). se debe a la presencia de uno o más cromosomas X extra. alcohol. el nivel plasmático de testosterona alcanza los 10 a 35 mmol/l (310 ng/ml) del adulto a lo largo de todo el día. presentándose con frecuencia como ginecomastia o como disminución de la virilización o de la libido. genitales externos). tasa de crecimiento de la barba. También puede producirse fracaso testicular por malnutrición. y los niveles de LH y FSH son de 520 UI/l. enfermedad de Hodgkin y drepanocitosis. Se caracteriza por aparición familiar. pero también puede deberse a traumatismo. El volumen de eyaculado normal debe ser > 2 ml. y entre los caracteres inconstantes figuran un hábito corporal eunocoide. hemocromatosis e hiperprolactinemia (debida a adenomas hipofisarios o a fármacos como las fenotiazinas) pueden mostrar niveles suprimidos de LH con el consiguiente descenso de los niveles de testosterona. con 20 a 100 millones de espermatozoides/ml. Si ocurre disfunción de las células de Leydig antes de la pubertad. El objetivo del tratamiento con andrógenos de los varones hipogonadales es restablecer los caracteres sexuales secundarios normales (barba. Los pacientes con síndrome de Cushing. puede haber disfunción de los túbulos . con lo que la envergadura es > 5 cm mayor que la altura y el segmento corporal inferior supera en más de 5 cm al superior (de la coronilla al pubis). marihuana. La insuficiencia testicular sucede también como parte de un trastorno autoinmunitario generalizado en el cual coexisten múltiples déficits endocrinos primarios (fracaso poliglandular autoinmune). También las enfermedades granulomatosas pueden destruir el testículo (la lepra es la más común). hiperplasia suprarrenal congénita. y la espironolactona y la cimetidina actúan como antiandrógenos compitiendo por la unión al receptor androgénico. tamaño testicular. En los varones con hipogonadismo primario. habitualmente con un cariotipo 47. heroína. siendo la más frecuente por virus de la parotiditis. Al completarse la pubertad. La causa más frecuente de insuficiencia testicular primaria. y (en algunos pacientes) anosmia. retraso mental y criptorquidia. como a fallo testicular (hipogonadismo primario). Síndrome de Kallman (hipogonadismo hipogonadotrópico). p. los testículos son pequeños y de consistencia firme. un escaso desarrollo de los músculos esqueléticos y ausencia de cierre de la epífisis. metadona y fármacos antineoplásicos y quimioterápicos. hepatopatía y toxinas como el plomo.: HPIM12. Habitualmente es consecuencia de una orquitis vírica. el retraso mental y la diabetes mellitus. los niveles de testosterona están descendidos y los de gonadotropinas elevados. vello corporal. defectos esqueléticos de la linea media. 1771. La destrucción de la hipófisis por tumores. El defecto parece radicar en la síntesis y liberación de la hormona liberadora de LH (LHRH = luteinizing hormone releasing hormonal con el resultado de un patrón de gonadotropinas que va de la ausencia de secreción pulsátil de LH a defectos en la amplitud y frecuencia de la secreción de LH. lo cual se pondrá de manifiesto por una cantidad y distribución infantiles del pelo corporal. no se producirá la maduración sexual (eunucoidismo). Síndrome de Klinefelter. Insuficiencia testicular primaria adquirida. La insuficiencia testicular tras la pubertad puede deberse tanto a defectos hipotálamo-hipofisarios (hipogonadismo secundario). La administración parenteral de un éster de testosterona de acción larga (100 .200mg de enantato de testosterona a intervalos de 1 a 3 semanas) causa una normalización de los niveles de testosterona. irradiación. Es habitual la azoospermia. G. IV Enfermedades neurológicas: A. trastornos urogenitales o endocrinos específicos. TABLA 1472. Algunas causas orgánicas de la impotencia para la erección figuran en la tabla 1472. 4. 2. Hiperprolactinemia. Los defectos en el receptor androgénico causan resistencia a la acción androgénica. Sedantes (p. B Priapismo previo. Lesiones del lóbulo temporal anterior. 2. incapacidad de iniciar o mantener la erección. El varicocele puede tener importancia etiológica en un tercio del total de infertilidades masculinas. 2. II.: guanadrel). Tiacidas. IMPOTENCIA Se define simplemente como incapacidad de alcanzar la erección. ej. Los varones con disfunción sexual pueden aquejar disminución de la libido. E. Antipsicóticos. C. asociada habitualmente a un desarrollo deficiente del fenotipo masculino. Metadona. Drogas: A. Anticolinérgicos. Antiandrógenos. La disfunción sexual puede ser secundaria a enfermedad sistémica. Simpaticolíticos de acción periférica (p. D Antidepresivos. B. así como infertilidad e hipoandrogenización. Drogas que crean hábito o adicción. B Antihipertensivos. 1. Inhibidores de la monoamino oxidasa. de criptorquidia.: cimetidina). III. C. Enfermedad de Peyronie.: diacepán). ej. Heroína. gonorrea). ej. o alteraciones psicológicas. 2. Simpaticolíticos de acción central (p. 1. B Enfermedades de la médula espinal. Traumatismo peneano. o ambas. 3. exposición intrauterina a dietilestilbestrol) o adquirida (tuberculosis. F Depresores del sistema nervioso central. Bloqueadores beta. la eyaculación. 2.: barbitúricos). La obstrucción a la eyaculación puede ser congénita (idiopática. 1. Insuficiencia testicular (primaria o secundaria). I. . 3. El síndrome de Kartagener es un subgrupo de este último con situs inversus. 3. 1. lepra. Enfermedades del pene: A. fibrosis quística. ej. fracaso de la eyaculación. Bloqueadores H2 (p.seminíferos y de la espermiogénesis como consecuencia de alteraciones en la temperatura de los testículos (varicocele). fibrosis quística o síndrome del cilio inmóvil. Antidepresivos tricíclicos. ej. Espirolactona. Alcohol. 1.: clonidina y metildopa). Ketoconazol. Ansiolíticos (p. Causas endocrinas: A. Algunas causas orgánicas de impotencia para erección en el varón. C Pérdida de aferencias sensitivas. eyaculación precoz o incapacidad de alcanzar el orgasmo. Los trastornos del transporte de esperma pueden causar también infertilidad en hasta un 6 % de los varones infértiles con virilización normal. o ambas medidas combinadas. El carcinoma es. En la valoración se incluye una exploración física general y genital detalladas. El antígeno prostático especifico está también frecuentemente elevado y es más . y la aparición de síntomas secundarios a metástasis. el goteo terminal. Tabes dorsal. en los que habitualmente comienza el carcinoma son palpables al tacto rectal. Tienen especial importancia las alteraciones peneanas (enfermedad de Peyronie).1. 29. y el 40 % o más de los varones termina por desarrollar obstrucción urinaria. 1. Neuropatía autonómica diabética y diversas polineuropatías. Intervenciones sobre recto y sigma. de forma característica. y Wilson. retención urinaria. Es esencial la palpación de todos los pulsos y la auscultación de soplos. dolor de espalda o cadera y hematuria. polaquiuria. V Enfermedades vasculares: A. CARCINOMA DE PRÓSTATA El cáncer de próstata es la segunda neoplasia en frecuencia en el varón. J. quimioterapia con pautas basadas en el cisplatino. La clínica varia entre la detección de un nódulo o hinchazón asintomáticos al realizar una autoexploración testicular. Oclusión aórtica (síndrome de Leriche). Debe realizarse determinación de testosterona. Deben distinguirse estos síntomas obstructivos de los irritativos como la disuria. D. dispositivos de vacío o prótesis peneanas. D Enfermedades de los espacios sinusoidales. Cualquier masa testicular requiere una evaluación rápida orientada a descartar carcinoma testicular. Enfermedad de los ganglios de las raíces dorsales.. Ocasionalmente se realiza arteriografía peneana. E. la inyección de sustancias vasoactivas en los cuerpos cavernosos (papaverina con o sin fentolamina). electromiograma o estudio con ecógrafo de alta resolución y Doppler pulsado. C. 2. HIPERPLASIA PROSTÁTICA Es frecuente en varones de > 50 años. el tamaño testicular y la ginecomastia. pero la mayoría de los pacientes tienen enfermedad extensa en este momento. pero más frecuentemente en enfermedad diseminada. Entre los síntomas frecuentes de presentación figuran la disuria. Prostatectomía y cistectomía radicales. Puede realizarse biopsia con aguja por vía transperineal o transrectal. La exploración neurológica incluye una valoración del tono del esfínter anal. la retención urinaria. B Oclusión aterosclerótica y estenosis de las arterias pudendas y/o cavernosas. Con el aumento de la obstrucción sobrevienen la disminución del calibre y fuerza del chorro. está elevada la fosfatasa ácida sérica. LH y prolactina en sueros mezclados. Puede ser asintomático en el momento del diagnóstico. Los síntomas pueden ser mínimos si la hipertrofia compensadora del músculo detrusor de la vejiga compensa la resistencia al flujo urinario. polaquiuria y urgencia que pueden obedecer a causas inflamatorias. CARCINOMA TESTICULAR Antes inevitablemente mortal. de la sensibilidad del periné y del reflejo bulbocavernoso. Entre las medidas terapéuticas figura la corrección (si es posible) de la causa subyacente. De McConnell. D. Las superficies posteriores de los lóbulos prostáticos laterales. Es imposible exagerar la importancia del tacto rectal en los varones. La biopsia está indicada cuando se detecta una anomalía palpable o cuando los síntomas de obstrucción urinaria aparecen en varones que no tienen causa conocida de obstrucción. 2. actualmente es habitual la curación mediante excisión. A medida que aumenta el volumen de orina residual pueden sobrevenir la nicturia y la incontinencia por rebosamiento. ocasionalmente. En algunos casos localizados. D Enfermedades de los nervios erectores. En los tumores testiculares no seminomatosos es común la producción los marcadores tumorales: alfa fetoproteína y gonadotropina coriónica beta humana. la dificultad para iniciar la micción. la sensación de vaciamiento vesical incompleto y. Permeabilidad venosa. J. nodular e irregular. la dificultad para orinar. infecciosas o neoplásicas.: HPIM12 p. duro. Se realiza exploración testicular por vía inguinal. 296. Como paliativos de la enfermedad metastásica están indicadas la irradiación y la deprivación androgénica (orquiectomía o tratamiento con dietilestilbestrol). J. p.: Impotence capítulo 52. y Sagalowsky A. Wilson. J. p. y Wilson. 1.: Hyperplasia and Carcinoma of the Prostate. Para más detalles. p.: Disorders of the Testis. J. El estadiaje quirúrgico es la forma habitual de detectar la afectación ganglionar y elegir el tratamiento. D. capítulo 306. E. D. J.. capítulo 321. y Wilson. J. 1765. véase McConnell. en HPIM12. Griffin. D. III. D. .especifico. 1629. . adenomiosis. de aparición irregular e impredecible en duración y cantidad. La hemorragia menstrual no asociada a ovulación (hemorragia uterina disfuncional) es indolora. o fracaso ovárico prematuro). las causas de amenorrea primaria y secundaria se superponen y generalmente es más útil clasificar el trastorno según su etiología (fig. Los ciclos anormales pero por lo demás regulares se deben habitualmente a obstrucción orgánica del útero por leiomiomas. En ausencia de embarazo la hemorragia uterina anormal en la edad fértil se asocia a ciclos ovulatorios o anovulatorios. Si las gonadotropinas son normales o bajas. Sin embargo. predecible en cuanto a duración y cantidad y habitualmente dolorosa. Cuando los datos exploratorios no son nítidos. Si ocurre hemorragia por deprivación tras la combinación de estrógenoprogesterona. y por tanto el diagnóstico es anovulación crónica con presencia de estrógeno. Defectos anatómicos del aparato reproductor Entre los defectos que impiden la hemorragia vaginal se incluyen la ausencia de vagina. u ocasionalmente. el cervix y la vagina. sinequias o cicatrices uterinas. Amenorrea Se debe asumir que la causa de una amenorrea en toda mujer en edad fértil es el embarazo mientras no se demuestre lo contrario. independientemente de que haya o no caracteres sexuales secundarios.148 TRASTORNOS DEL OVARIO APARATO GENITAL FEMENINO TRASTORNOS MENSTRUALES Hemorragias uterinas anormales Y DEL Cuando se sospecha hemorragia uterina. determinación de prolactina sérica y valoración del estado estrogénico. . Es útil un cariotipo cuando se sospecha disgenesia gonadal. habitualmente enfermedad poliquística del ovario. Si no hay hemorragia. es útil administrar estrógeno cíclico con gestágeno (1. es prudente excluir la gestación con una prueba. infección o pubertad precoz. deben determinarse las gonadotropinas plasmáticas. La hemorragia menstrual con ciclos ovulatorios es espontánea. seguidos de observación durante 10 días. Una disrupción transitoria del ciclo hipotálamo-hipofiso-ovárico es una causa común de ausencia de ovulación en los años en torno a la menarquia. La hemorragia uterina disfuncional persistente en los años fértiles se debe habitualmente a estrogenización continua del útero no interrumpida por deprivación cíclica de progesterona La causa más frecuente es la enfermedad poliquística del ovario. deben excluirse otras fuentes como el recto. de comienzo regular. Si están aumentadas el diagnóstico es insuficiencia ovárica (disgenesia gonadal.25 mg de estrógenos conjugados orales diarios durante 3 semanas añadiendo 10 mg de acetato de medroxiprogesterona en los últimos 5 a 7 días del tratamiento). La amenorrea primaria se define como la ausencia de menarquia a los 16 años. síndrome del ovario resistente. el diagnóstico es anovulación crónica con ausencia de estrógeno (amenorrea hipotalámica funcional). La hemorragia entre ciclos ovulatorios puede deberse a lesiones cervicales o endometriales. la vejiga. Si no hay hemorragia por deprivación y el nivel de prolactina es normal en la mujer sin ovulación con ausencia de estrógenos. pólipos endometriales. 1481). Incluso cuando la historia y la exploración no lo sugieren. Cuando aparece hemorragia vaginal después de la menopausia debe excluirse tumor maligno. La valoración inicial implica una cuidadosa exploración física. tabiques vaginales transversales y la estenosis cervical. y amenorrea secundaria es la ausencia de menstruación durante 6 meses en una mujer que previamente tenía menstruaciones periódicas. Si los niveles de estrógenos son adecuados (y el conducto de salida está intacto) debe producirse hemorragia menstrual dentro de la semana siguiente al fin del tratamiento con gestágeno. el diagnóstico es trastorno hipotalámico-hipofisario o un defecto anatómico de la vía de salida (véase más arriba). el diagnóstico de síndrome de Asherman u otros defectos anatómicos de la vía de salida se confirma por una histeroscopia o histerosalpingografía. su presencia es habitualmente sugerida por la exploración física. Antes de la menarquia puede producirse hemorragia uterina anormal como consecuencia de traumatismo. Cuando los hallazgos no son concluyentes puede establecerse el diagnóstico administrando acetato de medroxiprogesterona a dosis de 10-20 mg/día por vía oral durante 5 días o 100 mg de progesterona en vehículo oleoso por vía IM. himen imperforado. las mujeres que ovulan pueden experimentar síntomas somáticos en los días que preceden a la regla. Gardnerella. y estos fármacos deben suspenderse en mujeres que experimentan molestias visuales o cefalea. Herpes. estrés emocional extremo. en el centro del ciclo que dura desde minutos a horas. incluyendo edema. y entre ellos se cuentan la inestabilidad vasomotora (sofocos). determinación de gonadotropina coriónica humana. adenomas hipofisarios. Los mismos síntomas pueden aparecer por la ablación quirúrgica de los ovarios. La valoración comprende la anamnesis. la atrofia del epitelio urogenital y de la piel. embolia pulmonar. Los contraceptivos orales combinados contienen estrógeno sintético (mestranol o etinil estradiol) y progestágeno sintético (noretindrona. enfermedad debilitante crónica. exploración pelviana.625 mg/día). norgestrel o diacetato de etinodiol). molestias abdominales y un síntoma de irritabilidad cíclica. El tratamiento estrogénico en la menopausia 1. CONTRACEPTIVOS ORALES Se utilizan frecuentemente para impedir la gestación y controlar la dismenorrea y la hemorragia anovulatoria. acetato de noretindrona. infecciones. Los riesgos son mayores en fumadoras y con la edad creciente. Otros efectos colaterales son la dispepsia ligera. condiloma acuminado. endometriosis). de trombosis venosa. ecografía de la pelvis y en algunos casos laparoscopia o laparotomía. somáticos y psíquicos.625 mg día de estrógeno conjugado durante 25 días al mes asociando progesterona diaria en los 10 últimos. vulvar o vaginal (Monilia. irritabilidad y depresión. molestias mamarias. noretinodrel. neoplasias. El dolor pelviano de causa orgánica puede clasificarse como uterino (leiomiomas.Entre sus causas se cuentan el síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrópico). El dolor pelviano puede asociarse tanto a reglas normales como a ciclos menstruales anormales. Otros síntomas son el nerviosismo. anorexia nerviosa. adenomiosis. El contraceptivo ideal contiene la mínima cantidad de esteroide para minimizar los efectos secundarios pero suficiente para impedir el embarazo o la hemorragia de brecha. hipertensión. Muchas mujeres experimentan molestias abdominales con la ovulación («Mittelschmerz»): un dolor sordo. Las pacientes histerectomizadas pueden ser tratadas con estrógeno conjugado (0. El riesgo de adenocarcinoma endometrial. 2. y previene la osteoporosis. Trichomonas. Puede estar indicado el estudio radiológico de la región hipotálamo-hipofisaria. Las gonadotropinas plasmáticas están elevadas. la disminución del tamaño mamario y la osteoporosis. craniofaringiomas y panhipopituitarismo. embolia e hipertensión puede minimizarse administrando dosis bajas de estrógeno conjugado (0. impide la atrofia del epitelio urogenital y de la piel 3. quistes o abscesos de las glándulas de Bartholin) y asociado a gestación (amenaza de aborto o aborto incompleto. accidente vascular tromboembólico cerebral. torsión. embarazo ectópico). pigmentación facial (cloasma) y efectos psicológicos como la depresión o alteraciones en la libido. estenosis cervical. tumescencia mamaria. cáncer) anexial (salpingoooforitis. MENOPAUSIA El intervalo que transcurre entre los años reproductivos y la última menstruación y más allá. quistes. Las formulaciones difásicas o trifásicas utilizan diferentes agentes en las ~ictint~cf~ A pesar de su seguridad general. intolerancia a la glucosa y colelitiasis. . depresión y letargia conocido como síndrome premenstrual. alivia la inestabilidad vasomotora (sofocos). Además. aumento de peso. Un dolor cólico intenso o incapacitante en mujeres con ciclos ovulatorios en ausencia de patología demostrable de la pelvis se conoce como dismenorrea primaria y su tratamiento óptimo son los AINE o los anticonceptivos orales. las usuarias están sometidas a un riesgo mayor de trombosis venosa profunda. Durante este tiempo se produce una pérdida progresiva de función ovárica acompañada de cambios endocrinos. ansiedad. : Disorders of the Ovary and Female Reproductive Tract. capitulo 322. las cefaleas migrañosas. B. Contraindicaciones absolutas a la utilización de contraceptivos orales son los fenómenos tromboembólicos previos. Son contraindicaciones relativas la hipertensión. J. cervix o mama. la hemorragia genital no diagnosticada o la presencia o sospecha de embarazo. 1776. . hiperlipidemia y la cirugía programada. leiomiomas uterinos. D. en HPIM 12 página. drepanocitosis. Para más detalles.Los contraceptivos orales no se asocian a aumento del riesgo de cáncer de útero. véase Carr. diabetes mellitus.. y Wilson. la enfermedad vascular cerebral o coronaria. la sospecha o certeza de carcinoma de mama u otra neoplasia estrógeno-dependiente. R. . GINECOMASTIA El crecimiento de la mama en el varón y en la mujer está mediado por estrógenos. la secreción mamaria es siempre anormal en las nulíparas y requiere una evaluación. Como consecuencia la exploración mamaria es parte vital de la exploración física. Una vez excluidas las causas medicamentosas y el hipotiroidismo. 141más atrás). que inhibe la secreción hipofisaria de prolactina. Traumatismo. en estos pacientes la elevación de estrógenos es transitoria o queda sin detectar. metoclopramida. Aunque se precisa aumento de secreción de prolactina para iniciar la producción láctea. o con bromocriptina. que inhiben la producción de leche a nivel mamario. La galactorrea es generalmente el resultado de un fallo de la inhibición hipotalámica fisiológica de la secreción de prolactina (sarcoidosis. TABLA 149l. la ginecomastia es consecuencia de alteraciones endocrinas importantes. GINECOMASTIA FISIOLÓGICA Neonato Adolescente Anciano GINECOMASTIA PATOLÓGICA Déficits de producción o de la acción de la testosterona: Déficits congénitos: anorquia congénita. El tratamiento se dirige a eliminar la fuente del exceso de prolactina. pero en ellos la ginecomastia no tiene repercusión importante sobre la salud. metildopa. el estudio de la hiperprolactinemia es el de un tumor hipofisario. por resección o supresión del tumor hipofisario. La secreción hemorrágica sugiere malignidad. encefalitis. eliminación del fármaco desencadenante o corrección del hipotiroidismo. Castración . las secreciones marrones o verdes rara vez contienen componentes normales de la leche. pinealoma. el aumento de la producción de estrógenos o los medicamentos (tabla 1491). Defectos de la síntesis de testosterona. En 2 50 % de los varones con ginecomastia no se encuentra causa tras un estudio extenso. tumores hipotalámicos) o de secreción autónoma de prolactina (adenomas hipofisarios. meningitis. GALACTORREA Aunque es frecuente poder exprimir pequeñas cantidades de fluido de las mamas de mujeres que han parido. Síndrome de Klinefelter. Presumiblemente. . La lactación normal puede suprimirse por la administración de estrógenos o dietilestilbestrol.149 TRASTORNOS DE LA MAMA La mama constituye el asiento de patología mortal y susceptible de prevención en las mujeres. no es imprescindible que persista la elevación en la galactorrea prolongada. Del mismo modo. hipotiroidismo). los fármacos (agentes psicotropos. Insuficiencia testicular secundaria: Orquitis viral. craneofaringioma. figurando entre ellas el déficit de la producción o la acción de la testosterona. y con frecuencia suministra indicios de patología subyacente tanto en el varón como en la mujer. En otros casos. La salida espontánea de leche es motivo de especial preocupación. Cuando la secreción es lechosa o blanca puede asumirse que contiene elementos lácteos. antieméticos) pueden facilitar la liberación de prolactina (véase Cap. Resistencia a los andrógenos (feminización testicular y síndrome de Reifenstein). y el aumento de tamaño mamario en el varón se cree debido a una alteración de la relación normal andrógeno activo: estrógeno o a incrementos en la formación de estrógenos. reserpina. La bromocriptina puede hacer desaparecer la galactorrea incluso en los casos en que los niveles plasmáticos de prolactina son normales. Diagnóstico diferencial de la ginecomastia. diacepam. (l)Historia medicamentosa cuidadosa. Fármacos: Estrógenos (dietilestilbestrol. heroína). considerar la posibilidad de tumor testicular. el aumento de tamaño mamario normalmente disminuye rápidamente y termina por desaparecer.12 DM797. cimetidina). marihuana. Fármacos que facilitan la secreción de estrógenos endógenos (gonadotropinas. isoniacida. (4) medición de la androstendiona plasmática o de los 17cetoesteroides en orina de 24 horas. penicilamina. (3) evaluación de la función hepática. mujeres con historia de enfermedad mamaria crónica. las mujeres con parientes de primer grado con cáncer de mama en la posmenopausia. Son indicaciones de intervención quirúrgica el vivir el proceso como un problema psicológico o cosmético grave. digital. el diagnóstico es probablemente un aumento de la producción estrogénica. debe solicitarse un cariotipo. CÁNCER DE MAMA El cáncer de mama es una enfermedad importante. Hambre. aquellas mujeres que tuvieron su primer parto después de los 30 años. Evaluación. estradiol plasmático. alimentos contaminados con estrógenos). Aumento de la producción de estrógenos: Hermafroditismo verdadero. si son asimétricos. o la sospecha de tumor maligno. Tirotoxicosis. Idiopática De Wilson J D: HPIM. clomifeno). antidepresivos tricíclicos. el diagnóstico es o bien resistencia a los andrógenos o bien tumor secretor de gonadotropina. Tumores testiculares. metildopa. Corren un riesgo especial aquellas mujeres cuyas madres sufrieron cáncer de mama antes de la menopausia. Mecanismos desconocidos (busulfán. Si la LH está aumentada y la testosterona disminuida. (2) medición y examen testicular (si ambos son pequeños. el crecimiento continuado. cosméticos con contenido estrogénico. Insuficiencia renal. espirolactona. las nulíparas de más de 50 años. Aumento de la aromatasa extraglandular. y si tanto la LH como la testosterona están altas. Tienen más riesgo los varones con estados feminizantes (como el síndrome de Klinefelter) y con atrofia testicular por orquitis vírica o lesión. cisplatino. Aumento de sustrato de la aromatasa extraglandular: Enfermedad suprarrenal Hepatopatía. Inhibidores de las síntesis y/o acción de la testosterona (ketoconazol meonidazol agentes alquilantes. Cuando es posible identificar y tratar la causa primaria de hiperestrogenización. el diagnóstico es habitualmente una insuficiencia testicular: si están descendidas tanto la LH como la testosterona. hormona luteinizante (LH) y testosterona plasmática. Carcinoma pulmonar u otros tumores productores de hCG. expuestas a radiaciones ionizantes y obesas.Enfermedades neurológicas y granulomatosas. El cáncer de mama es frecuentemente multicéntrico (el 13 % de los pacientes tienen focos microscópicos en la mama . contraceptivos orales. y después debe biopsiarse la masa. La enfermedad se presenta normalmente como una masa dura y circunscrita en la mama. pero es más probable el cáncer mamario si la masa está fija a la piel o músculo o existe edema cutáneo o retracción del pezón. Endocrine Disordes of the Breast. combinada con mamografía. buscarse enfermedad metastásica. La mayoría de los bultos son benignos. siendo el grado de positividad proporcional a 1. véase Henderson C. Una vez detectada la masa debe 1. capítulo 323. la diferenciación celular 2. . Wilson J. Una irradiación de campo limitado de las metástasis y los narcóticos pueden ser eficaces para el control del dolor. 2.. Para más detalle. 150). En la enfermedad diseminada es también frecuente la hipercalcemia (véase Cap. Se recomiendan mamografías anuales en todas las mujeres de más de 50 años y en las mujeres de alto riesgo entre los 40 y 49 años. D. en HPIM12. La tendencia actual del tratamiento busca la menor desfiguración mediante tratamiento quirúrgico o radioterápico y el control de la enfermedad metastásica por la quimioterapia sistémica adyuvante. Otro factor pronóstico es la presencia o ausencia de receptor de estrógenos (RE) y receptor de progesterona (RP). Las metástasis óseas pueden causar dolor y fracturas. página 1795.contralateral). página 1612. incluyendo aplastamientos vertebrales. y a la respuesta del tumor a la deprivación hormonal. Los tumores < 2 cm tienen el pronóstico más favorable. capítulo 303. El tamaño del tumor primario puede estimarse por palpación.. Breast Cancer. La mayoría de las masas mamarias son detectadas por las pacientes de forma accidental o en el curso de una autoexploración. . Hemopatías malignas (mielo ma múltiple. Síndrome lactoalcalino. También puede existir reabsorción de los extremos de las falanges distales. atrofia). El hiperparatiroidismo familiar puede ser parte de la neoplasia endocrina múltiple de tipo I (MEN I). 2. reabsorción subperióstica en los dedos. sarcoidosis y otras enfermedades granuloma 3. Intoxicación por vitamina D. Asociada a un elevado recambio Relacionada con tumores malignos: 1. 3. Otros hallazgos son la disfunción del SNC (trastornos neuropsiquiátricos). Hipertiroidismo. Jr. 2. De Potts. Hiperparatiroidismo secunda rio grave. carcinoma (4%) de una glándula única. 3. 3. que también incluye tumores hipofisarios y de los islotes pancreáticos e hipergastrinemia con enfermedad ulcerosa péptica (síndrome de Zollinger-Ellison). Hipercalcemia hipocalciúrica familiar. HIPERCALCEMIA RELACIONADA CON LA PARATIROIDES Hiperparatiroidismo primario Se trata de un trastorno generalizado del metabolismo óseo como consecuencia de una hipersecreción de parathormona (PTH). T. Las manifestaciones específicas afectan primariamente a los riñones (nefrolitiasis y nefrocalcinosis) y al esqueleto (rara vez osteítis fibrosa quística. Tumor sólido con mediadores humorales de la hipercalcemia (pulmón.25 (OH)2D. Hipercalcemia idiopática de la infancia. TABLA 1501 Clasificación de las causas de hipercalcemia Relacionada con la paratiroides: 1. fatigabilidad.5 mg/dl). en la que los elementos celulares y medulares normales son reemplazados por tejido fibroso). Intoxicación por vitamina A. J. ↑ 1. Tiacidas.9 mmol/l (> 11. linfoma. Neoplasia endocrina múlti ple. o de la MEN II.150 TRASTORNOS HIPER E HIPOCALCÉMICOS HIPERCALCEMIA Las causas de hipercalcemia se consignan en la tabla 1501. a. se presenta nefrocalcinosis e insuficiencia renal con cifras de . y pequeñas lesiones «en sacabocados» en el cráneo. b. 2. leuce mias). Asociada a insuficiencia renal: 1. Relacionada con la vitamina D: 1. 2. úlcera péptica. causada por un adenoma (81 %). La mitad o más de los pacientes hiperparatiroideos están asintomáticos. Tumor sólido con metástasis (mama). ndón). Tratamiento con litio. o por hiperplasia de las cuatro glándulas (15 %). 2 Inmovilización. enfermedad neuromuscular periférica (debilidad muscular proximal. Adenomas solitarios. 1902. óseo: 1. condrocalcinosis y pseudogota. tosas.: HPIM12. 3. El hiperparatiroidismo y los tumores malignos son la causa del 90 % de los casos. Intoxicación por aluminio. 4. pág. manifestaciones gastrointestinales (molestia abdominal. en la cual el hiperparatiroidismo se asocia a feocromocitoma y a carcinoma medular de tiroides. Pueden verse síntomas a niveles > 2. Hiperparatiroidismo primario. pancreatitis). Vigilar plaquetas. Universal. pero puede ser normal. leuce Síndrome de Cushing si mias. Toxicidad hepática. Precauciones . Furosemida o 40-160 mg/día. Vigilancia intensiva. o crónico. medular necesidad. sarcoidosis. Universal ! K y ! Mg ácido etracrínico. La determinación inmunorradiométrica de PTH es la más fiable./kg. hemo grama. El diagnóstico se realiza clínicamente y se confirma demostrando un nivel excesivo de PTH para el grado de hipercalcemia. ósea. El fosfato sérico es habitualmente bajo. Hasta Na urinario > / = Ingestión elevada de sal. 15-30 mg IV cada 26 horas durante 3-6 Aumento de la días. Universal. La hipercalcemia puede ser intermitente o mantenida. orales día durante ósea. oral ectópica. nitrógeno ureico Tratamiento en días al ternos si uso crónico. incluyendo presión venosa y Mg y K séricos. Cáncer de mama. El ECG puede mostrar un acortamiento del intervalo QT y arritmias. 6 días. 10-25 g. horas. más por Universal. linfomas. 2 L ó más. de peso IV. intoxicació n vit. D. TABLA 1502. 12 horas. 46 L líquido IV/día conteniendo 600900 mmol Na más furosemida cada Edema pulmonar. Tratamiento Detalles de la terapéutica Indicaciones Complicaciones Precauciones Medir K y Mg séricos. El K sérico puede ser normal o bajo. Universal si P 250 mg de P cada 6 Calcificación sérico < 3 Fosfato oral. y Diuresis forzada. TRATAMIENTOS ESPECIALES PARA USOS ESPECÍFICOS hipercalcemia. más por lo menos 60 mmol Mg/día. repetir según reabsorción renal. Edema. ! Mg lo menos 60 mmol K/día. El Cl sérico esta con frecuencia elevado. 5-15 mg cada 6 horas tratamient múltiple. 50-200 mg/día. ósea. con un bicarbonato sérico bajo. Mantener P sérico < 5 6 mg/dl. o 1200 mg reabsorción Difosfonato (etidronato). Resumen de los tratamientos de la hipercalcemia MEDIDAS MAS GENERALMENTE ÚTILES hipercalcemia Tratamiento Detalles de la terapéutica Indicaciones Complicaciones Hidratación. mieloma Prednisona o equivalente. Aumento de la Plicamicina. La hipercalciuria es frecuente y ayuda a distinguirlo de la hipercalcemia hipocalciúrica familiar.calcio > 3. 300 mmol/día. El Cl. mg/dl.2 mmol/l ( > 13 mg/dl).y K+ (que reflejan acidosis y la pérdida renal de fosfato) pueden sugerir el diagnóstico. modificado: HPIM12 D. se realiza habitualmente cirugía (trasplantando. En pacientes mayores asintomáticos. T. De Potts. La mayoría de los pacientes se detectan en análisis sistemáticos y . Es posible detectar la hipercalcemia en miembros de familias afectadas antes de los 10 años (lo que es raro en familias con síndromes de hiperparatiroidismo y MEN). puede estar indicada la paratiroidectomía. Litio El litio provoca hipercalcemia en el 10 % de los pacientes. La elevación del calcio depende de la administración continuada de litio. Hipercalcemia hipocalciúrica familiar Se trata de un rasgo autosómico dominante en el cual la reabsorción tubular de calcio de la mayor parte de los pacientes supera el 99 %. Vigilancia clínica cuidadosa. o la arteriografía digital pueden ayudar a localizar el tejido anormal. Hemodiálisis. subcutáneas. administrando de 0. aunque no es posible realizar recomendaciones universalmente válidas. contraindic ados Precauciones Vigilar estrechamente CA y P séricos. El tratamiento de los adenomas paratiroideos requiere tratar previamente la hipercalcemia si ésta es grave y sintomática. 1914. En pacientes de > 50 años. Si la exploración del cuello no revela una glándula anormal. una paratiroides al antebrazo). diálisis. la ecografía. En la tabla 1502 pueden encontrarse las recomendaciones para el tratamiento de la hipercalcemia de cualquier causa. y se puede continuar la administración del fármaco si la hipercalcemia es asintomática. Se administran suplementos de calcio para la hipocalcemia sintomática [gluconato o cloruro cálcico diluido a razón de 1 mg/ml en dextrosa al 5 % en agua. El tratamiento curativo requiere la paratiroidectomía quirúrgica. 25 mg orales cada 6 horas Ciertos tipos de Retención de Na. Indometacina. mientras que la mayor parte de los hiperparatiroideos tienen menos del 99 % de reabsorción. causando hiperfunción (no adenoma) de las glándulas paratiroides. parálisis.52 (mg/kg)/h o 30 a 100 ml/h]. Si persiste hipercalcemia y elevación de la PTH tras cesar el litio. e en presencia de reabsorción ósea. digestiva. menos. El tratamiento postoperatorio requiere una vigilancia estrecha del calcio y el fósforo. diuréticos o hipocalcemia mmol/l (6 mg/dl) o plicamicina grave. Debe corregirse la hipomagnesemia (el déficit impide la liberación de PTH). cefalea. J.Tratamiento Fosfato IV. Calcitonina. hemorragi pseudohiperparatir a oidismo. 2 unidades/kg de peso Tratamiento cada 4 coadyuvant horas. Jr. la TAC. en algunos centros. Líquido bajo en calcio Insuficiencia renal Múltiples. Detalles de la terapéutica Indicaciones Complicaciones Hipercalcemia 1500 mg P cada 12 horas Calcificación grave: hasta que P es de 2 ectópica. los estudios con talio y tecnecio radiactivos. Vigilar P sérico tras la aguda. está justificado el tratamiento expectante en tanto no se produzca pérdida ósea progresiva. inmovilizac ión . espasmos intestinales y la malabsorción crónica. El diagnóstico puede confirmarse detectando niveles elevados de 25 (OH) D. En la tabla 1503 figura una lista de diagnósticos diferenciales. glucagón) y pancreatitis (etiología poco clara). psicosis. y puede verse osteomalacia concomitante (déficit de vitamina D y calcio) y osteítis fibrosa quística (acción excesiva de la PTH sobre el hueso). Desarrollan hipercalcemia al ser tratados con vitamina D o calcitriol. prurito por calcificación ectópica. facilitando así la absorción del calcio y fósforo del tubo digestivo. HIPERCALCEMIA RELACIONADA CON LA VITAMINA D La sarcoidosis y otras enfermedades granulomatosas (como la tuberculosis e histoplasmosis) causan hipercalcemia aumentando la síntesis de 1. la restricción de la ingestión de vitamina D. • HIPOCALCEMIA Entre sus síntomas se cuentan los espasmos musculares. La cirugía no revierte la hipercalcemia a menos que se extirpe todo el tejido paratiroideo. Frecuentemente son positivos los signos de Chvostek y Trousseau.están asintomáticos. Otras manifestaciones son la irritabilidad. hiperfosfatemia. . • En algunos pacientes en diálisis crónica ocurre intoxicación por aluminio. dolores óseos. Las tiacidas pueden agravar la hipercalcemia en el hiperparatiroidismo primario y también en estados de recambio óseo acelerado. La inmovilización rara vez se asocia a hipercalcemia en los adultos en ausencia de patología asociada. depresión. Aumentan la respuesta a la PTH de sus células diana en el hueso y en el túbulo. • El síndrome lactoalcalino se caracteriza por hipercalcemia. y el no reconocer este síndrome puede suponer la muerte. El tratamiento es la hidratación. insuficiencia renal aguda y transfusiones con sangre citratada). Los tumores malignos pueden causar hipercalcemia • por destrucción ósea local (mieloma. HIPERCALCEMIA DE LOS TUMORES MALIGNOS Es frecuente (afecta al 10-15 % de los tumores como el carcinoma pulmonar) frecuentemente grave y difícil de manejar. Los pacientes pueden sufrir hipercalcemia. renales y escamosos). • La intoxicación por vitamina A es una causa rara de hipercalcemia que aparece con ingestión de 10 a 20 veces las necesidades mínimas diarias (50 000 -100 000 unidades/día). • • • INSUFICIENCIA RENAL La insuficiencia renal terminal puede complicarse con un hiperparatiroidismo secundario grave. carcinoma de mama). laringospasmo. es decir 50 000-100 000 U/día). No se propugna ninguna intervención médica o quirúrgica. El tratamiento implica la diálisis y la interrupción de la ingestión. o • elaborando otros mediadores humorales de la reabsorción ósea (carcinomas pulmonares. • por aumento de la síntesis de 1. heparina. espasmo carpopedal. Deben considerarse además los pacientes críticamente enfermos que experimentan hipocalcemia transitoria (sepsis quemaduras. ESTADOS DE RECAMBIO ÓSEO ACELERADO El hipertiroidismo frecuentemente provoca una leve elevación del calcio con hipercalciuria. convulsiones y parada respiratoria. En la hipocalcemia de larga duración puede haber hipertensión endocraneal y edema de papila. Se produce intoxicación por vitamina D por la ingestión crónica de grandes dosis de vitamina D (50 a 100 veces la necesaria fisiológicamente. y el intervalo QT del ECG está alargado. El tratamiento es el mismo que para la intoxicación por vitamina D. muecas faciales.25 (OH)2D] (linfoma). y en algunos casos los glucocorticoides (100 mg/día de hidrocortisona).25 (OH)2D. estados hipoalbuminémicos (calcio total reducido) ciertos medicamentos (protamina.25 (OH)2 vitamina D [1. alcalosis e insuficiencia renal. síndrome de DiGeorge). PTH AUSENTE El déficit de PTH puede ser hereditario (déficit aislado. D. 2 Raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo II. candidiasis mucocutánea. y éste responde a vitamina D (50 000 U/semana) y calcio (1 g/día). 2. B. ovárica y paratiroidea. El tratamiento implica la reposición de calcio (citrato cálcico de 950 mg. • . Los quelantes de fosfato (hidróxido de aluminio). los suplementos de calcio (1-2g/día) y el calcitriol (0.4 mmol/l ( < 1 . dos tabletas tres veces al día) y la administración de vitamina D o calcitriol (0.5 . La reposición de las reservas corporales de magnesio conduce a una rápida reversión de la hipocalcemia. Raquitismo dependiente de la vitamina D de tipo I. hiperparatiroidismo secundario y hipofosfatemia acentuada. C Hipomagnesemia. II Ineficacia de PTH: A Insuficiencia renal crónica. Superación del efecto de PTH: A Hiperfosfatemia aguda grave: 1. Rabdomiólisis. C Ineficacia de la vitamina D: 1. B Ausencia de la actividad de la vitamina D: 1. Hipoparatiroidismo adquirido. • La malabsorción intestinal puede dar lugar a hipocalcemia.25(OH)2D. 3. PTH INEFICAZ La insuficiencia renal crónica da lugar a retención de fosfato y disminución de la producción y acción de la 1. radioterapia. Se precisan dosis elevadas de vitamina D.0 mg/dl)] puede causar hipocalcemia debido a afectación de la secreción y a la disminución de la respuesta periférica a la PTH. Insuficiencia renal aguda. 2 Defecto del metabolismo: Tratamiento anticonvulsivo. Ingesta dietética o exposición solar insuficiente.25(0H)2D están elevados por lo menos 3 x valor normal. • En ancianos se diagnostica ocasionalmente déficit de vitamina D. Lisis tumoral. Los niveles plasmáticos de 1. El tratamiento se realiza con 1000 a 2000 U/día de vitamina D y 1-1. adquirido (cirugía.25-1 µg/día) son parte de un tratamiento adecuado. • En raquitismo dependiente de vitamina D tipo II se debe a una respuesta deficiente a la 1. vitíligo y anemia perniciosa).L~g/día) ajustados según la calcemia y la excreción urinaria.25 (OH)2D. Evítese una hipercalciuria excesiva para prevenir la nefrolitiasis (las tiazidas puede reducir la excreción urinaria de calcio si se respeta una dieta hiposódica). hemocromatosis) o parte de un síndrome autoinmune (insuficiencia suprarrenal. B. Malabsorción intestinal. La biopsia ósea revela osteomalacia. alopecia. • Como consecuencia de un tratamiento anticonvulsivante (fenitoína) puede producirse un metabolismo deficiente de la vitamina D. Pseudohipoparatiroidismo. Las concentraciones de 25 (OH) D son bajas o están en el límite bajo de la normalidad. La hipomagnesemia grave [ < 0.25 (OH)2D que conduce a hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario. III. Osteítis fibrosa tras paratiroidectomía. Se cura con calcitriol a dosis fisiológicas.5 g/día de calcio. • El raquitismo dependiente de vitamina D tipo I es un trastorno autosómico recesivo debido a un trastorno de la conversión de 25 (OH) D en 1.TABLA 150-3 Clasificación funcional de la hipocalcemia (excluidos los trastornos neonatales) I Ausencia de PTH: A Hipoparatiroidismo hereditario. en HPIM12. 1902. Contenido de calcio elemental de varios preparados de calcio por vía oral. TABLA 150-4 Clasificación del pseudohipoparatiroidismo (PPHP) PHP-Ia Hipocalcemia. hipotermia. y una forma de calcio oral (véase tabla 150-5). Tras la paratiroidectomía en pacientes con osteítis fibrosa puede producirse hipocalcemia que requiere calcio parenteral y calcitriol. pág. véase Potts.. El tratamiento es similar al del hipoparatiroidismo. T. capítulo 340. pero las dosis de vitamina D y calcio son menores. Jr. insuficiencia hepática masiva.. J. TRATAMIENTO DE LA HIPOCALCEMIA La hipocalcemia sintomática de todas las clases puede tratarse con cloruro cálcico o gluconato cálcico intravenoso. . tumores hematológicos con síndrome de lisis tumoral e insuficiencia renal aguda). El tratamiento de la hipocalcemia crónica requiere habitualmente un preparado de vitamina D. Jr. La osteítis fibrosa quística es actualmente una manifestación infrecuente del hipoperparatiroidismo. 1926.• El pseudohipoparatiroidismo se debe a falta de respuesta a la PTH de los órganos diana. PTH DESBORDADA Ocasionalmente la pérdida de calcio del líquido extracelular es tan intensa que la PTH no puede compensarla (rabdomiólisis. J. TABLA 150-5. y Jr: Diseases of the Parathyroid Gland and Other Hyperand Hypocalcemic Disorders. Contenido de calcio Preparado de calcio elemental Citrato cálcico 40 mg/300 mg Carbonato cálcico 400 mg/g Lactato cálcico 80 mg/600 mg Gluconato cálcico 40 mg/500 mg Carbonato cálcico + 5 µg vitamina D2 250 mg/tableta (Os-Cal 250) De Potts. p. frecuentemente calcitriol. J. T. HPIM12. p. T. En la tabla 1504 puede encontrarse una clasificación de trabajo. hiperfosfatemia Respuesta a PTH del AMP urinario PTH sérica Déficit de subunidad Gs Osteodistrofia hereditaria de Albright Resistencia a hormonas además de a PTH PHP-Ib Sí ↓ ↑ Sí Sí Sí pseudohipoparatiroidismo PHP-II Sí ↓ ↑ No No No PPHP Sí Normal ↑ No No No (PHP)y del pseudo- No Normal Normal Sí Sí De Potts. 1919. Para más detalles. modificado: HPIM12. La remodelación del hueso (formación y reabsorción) es continua. y la densidad decrece siempre que la tasa de reabsorción excede a la de formación. Los diuréticos tiacídicos son útiles en la osteoporosis de recambio óseo rápido con hipercalciuria e hiperparatiroidismo secundario. entre otros. la TAC cuantitativa y el análisis de activación neutrónica pueden sugerir si un paciente está sujeto a riesgo elevado de fractura. Estudios más precisos como la densitometría ósea fotónica simple y dual. En la tabla 1441 figura el diagnóstico diferencial. alteraciones congénitas o adquiridas del metabolismo de la vitamina D (tratamientos anticonvulsivantes o insuficiencia renal crónica). La osteoporosis de tipo II aparece en varones y mujeres por encima de los 75 años y se asocia a fracturas del cuello femoral. La dosis mínima eficaz de estrógeno conjugado es 0. La debilidad muscular proximal puede simular trastornos primarios del músculo. según diversas pautas. Las mujeres de raza blanca delgadas. linfoma. OSTEOMALACIA Deficiente mineralización de la matriz orgánica del hueso. El dolor cede habitualmente en unos días y los pacientes pueden volver a andar en 4 a 6 semanas. Puede orientarse a prevenir la pérdida de más masa ósea o a incrementar la densidad ósea. acidosis crónica (acidosis tubular renal. leucemia.625 mg/día administrado con o sin progesterona. Los aplastamientos vertebrales son frecuentes en las regiones dorsales bajas y lumbares altas. pero sólo se recomienda en el tratamiento de la osteoporosis vertebral establecido con aplastamientos vertebrales sintomáticos debido a que en algunas series está aumentada la incidencia de fracturas de cadera. La disminución de la densidad ósea habitualmente se asocia a pérdida de trabéculas y adelgazamiento de las corticales. Un hallazgo radiológico característico son las bandas radiolucentes (zonas . Las vértebras. Estos tratamientos no sólo retrasan la perdida de densidad ósea. y se da en mujeres posmenopáusicas de edad media. puede deberse a ingestión insuficiente o malabsorción de vitamina D (insuficiencia pancreática crónica. Se recomienda calcio oral (1-1. Los dolores de cadera pueden determinar alteraciones de la marcha. húmeros y tibias son especialmente propensas a las fracturas. ingestión de acetazolamida). La administración de estrógenos a las mujeres postmenopaúsicas disminuye la tasa de reabsorción ósea. tibia proximal y pelvis. sino que también contribuyen a una disminución de la tasa de fracturas en individuos de alto riesgo. Las deformidades esqueléticas pueden pasar inadvertidas hasta que sobrevienen las fracturas ante traumatismos mínimos.151 OSTEOPATÍA METABÓLICA OSTEOPOROSIS Reducción de la densidad del hueco por debajo del nivel requerido para el soporte mecánico. Pueden ser sutiles en los adultos. una pérdida del 30 % de la masa ósea puede no ser visible en las radiografías estándar. Entre los síntomas figuran dolores esqueléticos generalizados y dolor a la presión sobre los huesos. El fluoruro incrementa la neoformación ósea. Trastornos que reducen la masa ósea son. gastrectomía y esteatorrea de otros orígenes). húmero proximal. muñecas. fósforo y fosfatasa alcalina son normales. El consumo de cigarrillos y los glucocorticoides contribuyen a la pérdida ósea.5 g/día de calcio elemental) para disminuir la reabsorción ósea. pero la masa ósea no se incrementa y termina por disminuir. levantar pesos o dar saltos. En ausencia de fracturas. Manifestaciones clínicas. la acromegalia. tras movimientos súbitos de flexión. Los aplastamientos indoloros pueden causar cifosis dorsal y exageración de la lordosis cervical «joroba de las viudas»). Tratamiento. trastornos del túbulo renal que producen hipofosfatemia (síndrome de Fanconi) y administración crónica de antiácidos que contengan aluminio. Los niveles sanguíneos de calcio. carcinomas). Puede haber hipercalciuria leve. En la osteoporosis de tipo I existe una desproporcionada pérdida de trabéculas asociada a fracturas vertebrales y del antebrazo distal. sedentarias y fumadoras están sometidas a un riesgo elevado de osteoporosis. caderas. el hiperparatiroidismo y tumores malignos (mieloma múltiple. Dependiendo de la causa subyacente habrá alteraciones en el calcio. F.. capítulo 341. pelvis.25 (OH)2 D séricos. 1921. escápula. Tratamiento. habitualmente perpendiculares a la superficie del fémur. El dihidrotaquisterol (0. se administran 2000-4000 UI/día de vitamina D2 (colecalciferol) o Di (ergocalciferol) por vía oral durante 6-12 semanas. En la osteomalacia por déficit de vitamina D.de Looser o pseudofracturas). La osteomalacia de origen malabsortivo requiere dosis elevadas de vitamina D (hasta 100 000 Ul/día) y calcio (4 g/día de carbonato cálcico).0 mg/día) o el calcitrol (0.: Metabolic Bone Dlsease. Para más detalles. 25 (OH) D y 1. p. fósforo.2-1.25 µg/día) son eficaces en el tratamiento de la hipocalcemia y la osteodistrofia de la insuficiencia renal crónica. y Holick. cuya longitud oscila entre unos pocos milímetros y varios centímetros. seguidas de suplementos diarios de 200-400 UI. M. véase Krane. En pacientes tratados con anticonvulsivantes suele ser necesario continuar su administración a la vez que se administra una cantidad suficiente de vitamina D como para normalizar los niveles séricos de calcio y 25 (OH) D. M. . Dentro de las 3-4 primeras semanas puede ser evidente la curación de las pseudofracturas. parte superior del peroné o metatarsianos. S. en HPIM12. . 152 TRASTORNOS DEL METABOLISMO LIPÍDICO REGULACIÓN DE LOS LÍPIDOS PLASMÁTICOS TRANSPORTE DE LÍPIDOS Vía exógena En la pared intestinal los triglicéridos y el colesterol se incorporan a lipoproteínas de gran tamaño (quilomicrones) que son transportados a través de la linfa a la circulación. Los quilomicrones contienen apoproteína CII, que activa la lipoproteinlipasa en los capilares, liberando de esta suerte ácidos grasos y monoglicéridos desde el quilomicrón. Los ácidos grasos atraviesan las células endoteliales y penetran en los adipocitos y el músculo. Los remanentes de los quilomicrones que quedan en la circulación son captados por el hígado. El resultado neto es el suministro de triglicéridos al tejido adiposo y de colesterol al hígado. Vía endógena El hígado sintetiza triglicéridos y los secreta al torrente circulatorio, junto con el colesterol, bajo la forma de lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL=very low density lipoproteins). Las partículas de VLDL son grandes, transportan de 5 a 10 veces más triglicéridos que ésteres del colesterol, y, al igual que otras lipoproteínas, están revestidas de apoproteínas que las dirigen a tejidos en los que la lipoproteinlipasa hidroliza los triglicéridos. Los remanentes de VLDL o bien regresan al hígado para su reutilización o son procesados para convertirse en lipoproteína de baja densidad (LDL=low density lipoprotein). Las LDL suministran colesterol a las células extrahepáticas como las de la corteza suprarrenal, linfocitos, músculos o riñón. Las LDL se unen a receptores específicos situados en las superficies celulares y después experimentan una endocitosis y digestión por los lisosomas. El colesterol liberado se utiliza para la síntesis de membranas y las necesidades metabólicas. Además, algunas LDL se degradan mediante un sistema de limpieza en las células fagocitarias del sistema reticuloendotelial. A medida que las membranas celulares se van recambiando, el colesterol no esterificado se libera al plasma, donde se liga inicialmente a la lipoproteína de alta densidad (HDL=high density lipoprotein) y es esterificado con lecitina por la acción de la lecitina: colesterol aciltransferasa (LCAT). Los ésteres de colesterol de las HDL son transferidos a las VLDL y en última instancia a las LDL. Merced a este ciclo, las LDL suministran colesterol a las células y el colesterol regresa de los lugares extrahepáticos a través de las HDL. HIPERLIPOPROTEINEMIA (Véase la tabla 1521). En los adultos, la hiperlipoproteinemia se define como niveles de colesterol plasmático > 5,2 mmol/l ( > 200 mg/dl) o de triglicéridos > 2,2 mmol/l (> 200 mg/dl). • Una elevación aislada de los triglicéridos indica un aumento de los quilomicrones, VLDL o de los remanentes, o combinaciones de ellos. • Un aumento aislado del colesterol plasmático indica una elevación de LDL. • Las elevaciones de triglicéridos y de colesterol son causadas por elevaciones de quilomicrones o VLDL, en cuyo caso la relación de triglicéridos/colesterol > 5:1. • Por el contrario, las elevaciones de VLDL y de LDL se asocian a una relación triglicéridos/colesterol < 5:1 (véase tabla 1522). TABLA 1522 Patrones de elevación de lipoproteínas en plasma (tipos de lipoproteínas) Principal elevación en plasma Patrón de lipoproteínas Lipoproteína Tipo 1. Tipo 2a. Tipo 2b. Tipo 3. e IDL. Tipo 4. Tipo 5. Quilomicrones. LDL. LDL y VLDL. y triglicéridos. Remanentes de quilomicrones y colesterol. VLDL. VLDL y quilomicrones. y colesterol. Lípido Triglicéridos. Colesterol. Colesterol Triglicéridos Triglicéridos. Triglicéridos De Brown, M. S., y Goldstein, J. L.: HPIM12, pág. 1817. DÉFICIT FAMILIAR DE LIPOPROTEINLIPASA Es un raro trastorno autosómico recesivo que se produce por la ausencia o déficit de lipoproteinlipasa, el cual retrasa el metabolismo de los quilomicrones. El acúmulo de quilomicrones en el plasma causa accesos recidivantes de pancreatitis, que habitualmente comienzan en la infancia. Existen xantomas eruptivos en las nalgas, tronco y extremidades. El plasma es lechoso o cremoso (lipémico). Los síntomas y signos ceden cuando el paciente se somete a una dieta libre de grasas ( < 20 g/día). No se produce aterosclerosis acelerada. DÉFICIT FAMILIAR DE APOPROTEÍNA Cll Un raro trastorno autosómico recesivo debido a la ausencia de apoproteína CII, un cofactor esencial de la lipoproteinlipasa. Como consecuencia, se acumulan quilomicrones y triglicéridos causando una clínica similar a la del déficit de lipoproteinlipasa. El diagnóstico requiere demostrar la ausencia de apoproteína CII mediante la electroforesis de proteínas. El tratamiento implica seguir una dieta sin grasas. DISBETALIPOPROTEINEMIA FAMILIAR Se transmite como una mutación monogénica, pero su expresión requiere otros factores ambientales, genéticos o de ambos tipos. Los triglicéridos y el colesterol plasmáticos están aumentados debido al acúmulo de partículas análogas a los remanentes derivadas de las VLDL. Una grave aterosclerosis afecta a las arterias coronarias, carótidas internas y aorta abdominal, causando infarto de miocardio precoz, claudicación intermitente y gangrena. Son característicos los xantomas cutáneos: xantomas estriados palmares y xantomas tuberosos y tuberoeruptivos. Los niveles de triglicéridos y colesterol muestran elevaciones similares. El diagnóstico se establece por el hallazgo de una banda beta ancha en la electroforesis de lipoproteínas. El tratamiento se realiza con clofibrato o gemfibrozil. Si existen además hipotiroidismo o diabetes mellitus deben ser tratados. HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR Trastorno autosómico recesivo que afecta a 1 de cada 500 individuos. Los heterocigotos muestran una elevación del colesterol y de las LDL plasmáticos de 2 a 3 veces. Una aterosclerosis acelerada causa infarto de miocardio precoz, especialmente en los varones Son frecuentes los xantomas tendinosos y el arco corneal. El diagnóstico es sugerido por el hallazgo de un colesterol plasmático elevado con triglicéridos normales. No deben regatearse esfuerzos para normalizar la concentración de colesterol. El tratamiento es la restricción del colesterol dietético y las resinas que ligan ácidos biliares (colestiramina o colestipol) más lovastatina. HIPERTRIGLICERIDEMIA FAMILIAR Trastorno autosómico dominante en el cual el aumento de VLDL plasmática determina una concentración plasmática de triglicéridos de entre 2,2 y 5,6 mmol/l (200-500 mg/dl). Es característica la presencia de obesidad, hiperglucemia e hiperinsulinemia y la diabetes mellitus, el consumo de alcohol, los contraceptivos orales y el hipotiroidismo pueden exacerbarla. Debido a que existe aterosclerosis acelerada deben hacerse enérgicos esfuerzos para controlar todos los factores que la exacerban, y la toma de grasas saturadas debe ser mínima. Si fallan las medidas dietéticas deben administrarse clofibrato o gemfibrozil HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA Trastorno hereditario que puede causar diferentes alteraciones de lipoproteínas en los individuos afectados, incluyendo hipercolesterolemia (patrón de lipoproteínas tipo 2a), hipertrigliceridemia (tipo 4), o hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia simultáneas (tipo 2b). Existe aterosclerosis acelerada. El tratamiento debe dirigirse contra la anomalía lipídica predominante La restricción de la grasa y el colesterol dietéticos así como la supresión del alcohol y los contraceptivos orales están indicados en todos los pacientes. • La elevación de triglicéridos puede responder al clofibrato o gemfibrozil, • cabe utilizar una resina ligadora de ácidos biliares más lovastatina cuando hay elevación del colesterol. HIPERLIPOPROTEINEMIAS SECUNDARIAS La diabetes mellitus, el consumo de alcohol, los anticonceptivos orales, y el hipotiroidismo pueden causar una hiperlipoproteinemia secundaria o exacerbar un estado hiperlipoproteinémico previo En cualquier caso, es esencial para el tratamiento correcto el control de la causa agravante o desencadenante. TRATAMIENTO En la tabla 1523 se consignan las opciones disponibles de intervención farmacológica. TABLA 1523. Agentes hipolipemiantes. Agente Mecanismo de acción Secuestradores de ácidos biliares (co na). la luz intestinal, inte Dosis 16 g/día. Uso clínico Hipercolesterolemia primaria; solo con elevación del colesterol LDL hipercolesterolemia familiar). tan triglicéridos. Ácido nicotínico Reduce LDL y VLDL; Empezar por 100 Hipercolesterolemia primaria (trata (niacina). reduce la síntesis hepáti 250 mg tres veces almiento de primera línea); hiperlipi ca de VLDL; puede cau día, después de las demia familiar combinada. sar una reducción de 15comidas; aumentar nales contraindicado en hepato 40 % de las LDL con elevación simultánea de cada 7 días hasta 3 g/día totales. Sofocos (se evitan con 325 mg de AAS antes de la dosis), náu seas, diarrea, molestias abdomi patía, úlcera péptica, hiperuricemia; vigilar PFH y áci do úrico. Diarrea, flatulencia, dolor abdo minal, náuseas, olor fétido del sudor, hiperhidrosis, angioede ma; contraindicado en pacientes Alteraciones en la función intes Efectos secundarios Estreñimiento, distensión abdo minal, plenitud epigástrica, náu clorémica; ligan tiroxina, cumarinicos, y tiacidas; aumen Ligan ácidos biliares en 20 g/día. lestipol, colestirami rrumpen la circulación enterohepática de los ácidos biliares. (máxima eficacia en heterocigotos de seas, flatulencia, acidosis hiper 10-20 % de las HDL. Probucol. Reduce las LDL ( 15- 500 mg dos veces al Tratamiento de 2 a línea para la hi 25 %) y HDL (810 %) día, con las comidas. percolesterolemia primaria; ningún por mecanismos incom papel en el tratamiento de la hiper pletamente comprendi trigliceridemia. dos. con QT largo. Lovastatina. Desciende el colesterol 20-40 mg dos veces Hipercolesterolemia primaria (hiper LDL inhibiendo la HMG CoA reductasa y facilitando el catabolis mo de LDL mediado por el receptor. Gemfibrozil. Reduce la síntesis de tri al día. colesterolemia familiar), hiperlipide mia familiar combinada, síndrome nefrótico; los efectos se potencian asociándola a resinas ligadoras de ácidos biliares. tinal, cefalea, náuseas, fatiga, in somnio, exantema cutáneo, ele vación de enzimas hepáticos, miositis con aumento de CK. Dolor abdominal, diarrea, náu 600 mg dos veces a Hipertrigliceridemia grave (fenotipo día. glicéridos de VLDL y de apoproteína B con au mento simultáneo de la tasa de aclaramiento plasmático de lipoprotei nas ncas en triglicéridos; reduce de forma cons tante las VLDL en 5075 %; menos segura la reducción de 25-45 % de las LDL; eleva 10-15 % la HDL. Clofibrato. tipo 4); también es útil para los tipos seas, dolor muscular a la palpa 2b y 3. ción, exantema cutáneo, eleva ción de enzimas hepáticos; potencia a los cumarínicos; au menta el riesgo de colelitiasis. Poco claro el verdadero 1 g dos veces al día.Medicamento de elección en el feno Náuseas, molestias abdominales, tipo tipo 3; terapia de segunda línea para la hipertrigliceridemia grave en o ácido nicotínico; no desempeña ningún papel en el tratamiento de la hipercolesterolemia primaria. disminución de la libido, dolor a la palpación mamaria, miositis; análogo al lupus, elevación tran sitoria de enzimas hepáticos, au mento del riesgo de colelitiasis, potencia los cumarínicos; con traindicado en enfermos con in suficiencia renal o síndrome ne frótico. mecanismo de funciona miento; aumenta la tasa del metabolismo de lipoproteínas ricas en triglicéridos debido a dé ficit de lipoproteinlipasa; reduce el colesterol, VLDL y los triglicéridos plasmáticos en un 75 %. pacientes que no toleran gemfibrozil rara vez arritmias o síndrome Para más detalles, véase Brown, M. S., Goldstein, J. L.: The Hyperlipoproteinemias and Other Disorders of Lipid Metabolism, capítulo 326. en HPIM12, p. 1814. 153 ENFERMEDADES HEREDITARIAS HEMOCROMATOSIS METABÓLICAS La hemocromatosis es una enfermedad de depósito de hierro que se produce cuando por un incremento de la absorción intestinal de hierro, éste se deposita causando fibrosis e insuficiencia del hígado, corazón, páncreas e hipófisis. Entre sus causas se incluyen una mutación monogénica, alteraciones de la hematopoyesis (como en la anemia sideroblástica o en las talasemias) o ingestión excesiva de hierro. La hepatopatía alcohólica también se asocia a un moderado incremento del hierro hepático y elevación de los depósitos corporales de Fe (tabla 1531). TABLA 1531. Valores representativos del hierro en individuos normales, en pacientes con hemocromatosis, y en pacientes con hepatopatía alcohólica. Homocigotos con hemocromatosis Hemocromatosis temprana. Hepatopatía Determinación Normal sintomática asintomática alcohólica Sideremia, ,umol/l (µg/dl). Capacidad total de fijación Porcentaje de saturación de transferrina. Ferritina sérica µg/l. Hierro urinario*, mg/24 h. Hierro hepático"ug/100 ng de peso seco. 927 (50-150). 32-54 (180-300) 45-66 (250-370) 36-54 (200-300) 22-46 50-100 10-200 0-2 30-140 900-6000 9-23 600-1800 Habitualmente elevada. Frecuentemente 36-54 (200-300) de hierro, mol/l (µg/dl). 50-100 27-60 200-500 2.5 200-400 10-500 Habitualmente < 5. 30-200 * Tras inyección intramuscular de 0,5 g de desferrioxamina. De Powell, L. W., e Isselbacher. K.: HPIM12, p. 1827. Síntomas. Entre ellos se cuentan la debilidad, lasitud, pérdida de peso, oscurecimiento de la piel, dolor abdominal y pérdida de la líbido. En el 95 % de los enfermos hay hepatomegalia, a veces en presencia de pruebas de función hepática normales. Otros signos son la pigmentación bronceada, arañas vasculares, esplenomegalia, artropatía, ascitis, arritmias cardíacas. lCC, pérdida de vello corporal, eritema palmar, ginecomastia y atrofia testicular. Esta última se debe a afectación hipofisaria y déficit de gonadotropinas. En el 65 % de los enfermos aparece diabetes mellitus, normalmente en sujetos con historia familiar de diabetes. Rara vez aparecen insuficiencia suprarrenal, hipotiroidismo e hipoparatiroidismo. Existe elevación del Fe sérico, del porcentaje de saturación de la transferrina y del nivel de ferritina sérica. La biopsia hepática es la prueba definitiva y debe realizarse cuando se sospecha la enfermedad. Una vez confirmado el diagnóstico, deben estudiarse los familiares determinando: ( I) el porcentaje de saturación de la transferrina, y (2) el nivel de ferritina sérica. Si cualquiera de los dos es patológico se ha de realizar una biopsia hepática. Tratamiento. Implica la eliminación del exceso de Fe corporal, normalmente mediante sangrías intermitentes. Debido a que una unidad de sangre contiene unos 250 mg de Fe, y a que se deben eliminar unos 25 gramos de Fe o más, se realiza una sangría semanal durante 2 ó 3 años. Después se hacen sangrías más espaciadas para mantener el Fe a < 27 mol/l ( < 150 µg/dl). Entre las causas de muerte en los pacientes no tratados figuran la insuficiencia cardíaca (30 %), cirrosis (25 %) y carcinoma hepatocelular (30 %); este último puede desarrollarse a pesar de una adecuada eliminación de Fe. ENFERMEDAD DE WILSON La enfermedad de Wilson es un trastorno autosómico recesivo que causa acumulación de cobre en el hígado, cerebro y otros órganos. El defecto subyacente es la incapacidad de excretar a la bilis el cobre separado de la ceruloplasmina. El exceso de Cu inhibe la formación de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina y cobre, y cuando la capacidad de almacenar cobre del hígado es superada, éste se libera a la sangre y se deposita en localizaciones extrahepáticas. Las consecuencias anatomopatológicas son, en el hígado, la necrosis, inflamación, fibrosis y cirrosis. Ocasionalmente puede sobrevenir la muerte debida a los efectos sobre el SNC siendo mínima la disfunción hepática. La enfermedad puede presentarse como hepatitis aguda, cirrosis o hepatomegalia asintomática. Mediante la exploración con lámpara de hendidura pueden demostrarse depósitos verdes o dorados en la córnea (anillo de Kayser-Fleischer). Entre las manifestaciones neurológicas figuran el temblor de reposo e intención, espasticidad, rigidez, corea, babeo, disfagia y disartria. Puede aparecer esquizofrenia, psicosis maniaco-depresiva y neurosis. Diagnostico. Debe sospecharse en cualquier paciente de menos de 40 años con enfermedad inexplicada del SNC, hepatitis crónica activa o cirrosis de etiología desconocida. El diagnóstico se confirma mediante la demostración de: (1) ceruloplasmina sérica < 200 mg/l y anillos de Kayser-Fleischer, o bien (2) ceruloplasmina < 200 mg/l y un cobre en una pieza de biopsia hepática > 250 µg/g de peso seco. Tratamiento. De por vida; se administra penicilamina a una dosis inicial de 1 g por vía oral antes de las comidas y al acostarse. Durante el primer mes, los recuentos leucocitarios y de plaquetas, el análisis de orina y la temperatura corporal deben controlarse varias veces por semana. Son frecuentes las reacciones de hipersensibilidad a la penicilamina, y deben tratarse con prednisona. El nivel de cobre libre en suero debe mantenerse < 2 mol/l(< 10 /dl). PORFIRIAS Las porfirias son trastornos heredados o adquiridos de la biosíntesis de hemo, cada uno de los cuales causa un patrón característico de hiperproducción, acumulación y excreción de productos intermedios de la biosíntesis del hemo. Entre las manifestaciones se incluyen disfunción intermitente del sistema nervioso, fotosensibilidad cutánea a la luz solar o ambas a la vez. PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Se trata de un trastorno autosómico dominante de expresividad variable. Se manifiesta como dolor abdominal cólico, fiebre, leucocitosis, vómitos, estreñimiento, orina color vino de Oporto y alteraciones neurológicas y psiquiátricas. Los ataques agudos rara vez se presentan antes de la pubertad y pueden durar entre días y meses. No existe fotosensibilidad. Las manifestaciones clínicas y bioquímicas pueden ser desencadenadas por barbitúricos, anticomiciales, estrógenos, anticonceptivos o alcohol. El diagnóstico se confirma por la prueba de Watson-Swartz. La orina reciente puede oscurecerse cuando se deja reposar debido a que los porfobilinógenos se polimerizan espontáneamente para formar uroporfirina y porfobilina. El tratamiento implica administrar glucosa por vía intravenosa a dosis de hasta 20 g/h. Si no mejoran los síntomas en 48 horas, debe realizarse infusión de hematina (4 mg/kg) cada 12 horas durante 3 a 6 días. PORFIRIA CUTÁNEA TARDA La forma más común de porfiria; se caracteriza por lesiones cutáneas crónicas y (habitualmente) hepatopatía. Se debe a un déficit (heredado o adquirido) de uroporfirinógeno decarboxilasa. La fotosensibilidad causa aumento de la pigmentación facial, aumento de fragilidad cutánea y lesiones eritematosas, vesiculosas y ulcerosas que característicamente se presentan en la cara, frente y antebrazos. La hepatopatía y la siderosis hepática pueden estar en relación con el alcoholismo. Pueden coexistir una diabetes mellitus, LES u otros trastornos autoinmunes. La uroporfirina y coproporfirina urinarias están elevadas. La abstinencia de alcohol conduce a una mejoría y la disminución del hierro hepático puede mejorar las lesiones cutáneas. En pacientes que no toleran sangrías puede utilizarse la cloroquina. PORFIRIA ERITROPOYÉTICA CONGÉNITA Un raro defecto autosómico recesivo que causa fotosensibilidad crónica, lesiones cutáneas mutilantes y anemia hemolítica. La muerte puede sobrevenir en la infancia. Debe evitarse la exposición al Para más detalles, véase Powell, L. W., e Isselbacher, K. I.: Hemochromatosis, capítulo 327. p. 1825; Scheinberg, 1. H.: Wilson's Disease, capítulo 330, p. 1843, y Meyer, U. A.: PorDhyrias, capítulo 328, p. 1829 HPIM12. 154 EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA...................................................................... 8 EXPLORACIÓN DEL ESTADO MENTAL .............................................................. 8 EXPLORACIÓN DE LOS PARES CRANEALES.................................................... 8 I PAR............................................................................................................................. 8 II PAR. .......................................................................................................................... 8 PARES III, IV, VI......................................................................................................... 8 V PAR............................................................................................................................ 9 VII PAR. ....................................................................................................................... 9 VIII PAR. ...................................................................................................................... 9 PARES IX, X. ............................................................................................................... 9 XI PAR. ......................................................................................................................... 9 XII PAR. ....................................................................................................................... 9 EXPLORACIÓN MOTORA ....................................................................................... 9 TABLA 1541. Músculos que movilizan articulaciones............................................... 9 REFLEJOS .................................................................................................................. 11 EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD .............................................................. 11 COORDINACIÓN Y MARCHA ............................................................................... 11 155 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN NEUROLOGÍA ...................................... 13 ELECTROMIOGRAFÍA........................................................................................... 13 EXPLORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. ............................ 13 ELECTROENCEFALOGRAFÍA (EEG). ................................................................ 13 POTENCIALES EVOCADOS. ................................................................................. 14 PUNCIÓN LUMBAR ................................................................................................. 14 156 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES ............................................. 1 NERVIO OLFATORIO (I)........................................................................................... 1 NERVIO ÓPTICO (II) ................................................................................................. 1 HUMOR ACUOSO Y GLAUCOMA. ......................................................................... 1 RETINA. ........................................................................................................................ 1 NERVIO ÓPTICO. ....................................................................................................... 2 Neuropatía óptica retrobulbar...................................................................................... 2 Neuropatía óptica isquémica anterior. ........................................................................ 2 Neuropatía óptica tóxica o nutricional........................................................................ 2 Hemianopsia bitemporal. ............................................................................................. 2 NERVIOS OCULOMOTOR COMÚN, PATÉTICO Y MOTOR OCULAR EXTERNO (III, IV, VI) ......................................................................................................... 2 Parálisis aislada del tercer o del sexto par................................................................... 2 Lesiones del tercer, cuarto y sexto par. ........................................................................ 2 TABLA 1561, Síndromes de los nervios craneales. .................................................... 3 NERVIO TRIGÉMINO (V) ......................................................................................... 3 Neuralgia del trigémino (tic doloroso). ....................................................................... 3 Neuropatía del trigémino. ............................................................................................ 4 NERVIO FACIAL (VII) ............................................................................................... 4 Parálisis de Bell............................................................................................................ 4 Síndrome de Ramsay Hunt. ......................................................................................... 4 Neurinoma del acústico. .............................................................................................. 4 Diplejía facial bilateral................................................................................................. 4 Espasmo hemifacial. .................................................................................................... 4 Blefaroespasmo. ........................................................................................................... 4 NERVIO VESTIBULAR (VIII)................................................................................... 4 NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX) ............................................................................ 5 NERVIO VAGO (X)...................................................................................................... 5 NERVIO HIPOGLOSO (Xll)....................................................................................... 5 157 EPILEPSIA .............................................................................................................. 6 ETIOLOGÍA. ................................................................................................................ 6 ANAMNESIS................................................................................................................. 6 TABLA 157-l. Las causas de convulsiones. ................................................................. 6 EXPLORACIÓN FÍSICA. ........................................................................................... 7 HALLAZGOS DE LABORATORIO.......................................................................... 7 TRATAMIENTO........................................................................................................... 7 158 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES ............................................... 1 PATOGENIA. ................................................................................................................ 1 PRESENTACIÓN CLÍNICA....................................................................................... 1 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA LATERAL (A. CEREBRAL MEDIA) ............ 1 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA MEDIAL (A. CEREBRAL ANTERIOR) ....... 2 HEMISFERIO CEREBRAL, CARA INTERIOR (A. CEREBRAL POSTERIOR) ....... 2 TRONCO CEREBRAL, MESENCÉFALO (A. CEREBRAL POSTERIOR)............ 2 TRONCO DEL ENCÉFALO, UNIÓN PONTOMEDULAR (A. BASILAR)............. 2 TRONCO CEREBRAL, UNIÓN PONTOMEDULAR (A. BASILAR) (C~nl).......... 2 TRONCO CEREBRAL PARTE LATERAL DEL BULBO (A. VERTEBRAL) ......... 3 FACTORES DE RIESGO. ........................................................................................... 4 COMPLICACIONES. .................................................................................................. 4 DATOS DE LABORATORIO TC. .............................................................................. 4 RESONANCIA MAGNÉTICA.................................................................................... 4 TRATAMIENTO........................................................................................................... 5 Ictus isquémico o AIT................................................................................................... 5 Accidente cerebrovascular lacunar.............................................................................. 5 Hemorragia intracerebral. ........................................................................................... 5 HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA........................................................................ 5 ETIOLOGÍA................................................................................................................. 5 PRESENTACIÓN CLÍNICA....................................................................................... 5 COMPLICACIONES. .................................................................................................. 5 PRUEBAS DE LABORATORIO................................................................................. 6 TC. 6 ECG. 6 Electrólitos séricos y osmolalidad. ....................................................................... 6 TRATAMIENTO. ......................................................................................................... 6 159 NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ...................................... 7 SÍNTOMAS Y SIGNOS DE LOS TUMORES DEL SNC TUMORES INTRACRANEALES. ...................................................................................... 7 TUMORES MEDULARES.......................................................................................... 7 EXPLORACIÓN GENERAL Y RADIOLÓGICA.................................................... 8 TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL SNC TRATAMIENTO INICIAL. ... 8 METÁSTASIS CEREBRALES. .................................................................................. 8 TUMORES PRIMARIOS DEL SNC. ......................................................................... 8 TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL................................................................... 9 160 INFECCIONES BACTERIANAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL..... 11 MENINGITIS AGUDA BACTERIANA................................................................... 11 Etiología...................................................................................................................... 11 Manifestaciones clínicas ............................................................................................ 11 Datos analíticos .......................................................................................................... 11 Tratamiento ................................................................................................................ 11 EMPIEMA SUBDURAL ............................................................................................ 12 Etiología...................................................................................................................... 12 Síntomas. .................................................................................................................... 12 Diagnóstico ................................................................................................................. 12 Tratamiento ................................................................................................................ 12 ABSCESO CEREBRAL............................................................................................. 12 Etiología...................................................................................................................... 12 Manifestaciones clínicas ............................................................................................ 13 Diagnóstico ................................................................................................................. 13 Tratamiento ................................................................................................................ 13 161 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, INCLUYENDO INFECCIONES POR VIRUS LENTOS................................................................................................................. 1 MENINGITIS ASÉPTICA........................................................................................... 1 ENCEFALITIS VÍRICA .............................................................................................. 1 MIELITIS ...................................................................................................................... 1 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA ............................................. 1 LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP) ..................... 1 COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS EN EL SIDA .......................................... 1 ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JACOB .......................................................... 2 162 ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) .......................................................................... 4 ANATOMÍA PATOLÓGICA....................................................................................... 4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS. ............................................................................ 4 EXPLORACIÓN FÍSICA. ........................................................................................... 4 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. .......................................................... 4 TRATAMIENTO........................................................................................................... 4 163 ENFERMEDAD DE PARKINSON ............................................................................ 7 ETIOLOGÍA. ................................................................................................................ 7 MANIFESTACIONES CLÍNICAS. ............................................................................ 7 EXPLORACIÓN FÍSICA. ........................................................................................... 7 COMPLICACIONES. .................................................................................................. 7 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. .......................................................... 7 TRATAMIENTO........................................................................................................... 7 TABLA 1631. Dosis de fármacos utilizados en la enfermedad de Parkinson. ......... 8 164 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) Y OTRAS DEMENCIAS ............ 10 ETIOLOGÍA. .............................................................................................................. 10 MANIFESTACIONES CLÍNICAS. .......................................................................... 10 TABLA 1641. Examen abreviado del estado mental (Minimental status examination).10 INSTRUCCIONES DE REALIZACIÓN.................................................................. 11 Orientación........................................................................................................... 11 Memoria inmediata ............................................................................................. 11 Atención y cálculo................................................................................................ 11 Memoria reciente................................................................................................. 11 Lenguaje ............................................................................................................... 12 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON....................................................................... 12 Encefalitis límbica. (Véase cap. 176). ........................................................................ 13 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. (Véase cap. 161). ............................................. 13 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. ........................................................ 13 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL............................................................................. 13 TRATAMIENTO......................................................................................................... 13 165 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) ........................................... 15 ETIOLOGÍA. .............................................................................................................. 15 HISTORIA CLÍNICA................................................................................................. 16 EXPLORACIÓN FÍSICA. ......................................................................................... 16 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. ........................................................ 17 COMPLICACIONES. ................................................................................................ 17 TRATAMIENTO......................................................................................................... 17 166 ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL .................................................. 19 SÍNTOMAS Y SIGNOS.............................................................................................. 19 Síntomas sensitivos..................................................................................................... 19 Afectación motora. ..................................................................................................... 19 Signos segmentarios................................................................................................... 19 Disfunción autonómica.............................................................................................. 19 Dolor. .......................................................................................................................... 19 Lesiones a nivel de la vértebra Ll y por debajo. ........................................................ 19 Lesiones en el agujero occipital................................................................................. 19 Lesiones extramedulares............................................................................................ 19 Lesiones intramedulares. ........................................................................................... 19 ETIOLOGÍA. .............................................................................................................. 20 Compresión de la médula espinal.............................................................................. 20 Mielopatías inflamatorias .......................................................................................... 20 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. ........................................................ 20 TRATAMIENTO......................................................................................................... 20 COMPLICACIONES. ................................................................................................ 21 167 NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS INCLUYENDO EL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ ................................................................................................................... 1 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ............................................................................. 1 ESTUDIOS DE LABORATORIO............................................................................... 1 TABLA 1671. Patrones de actividad eléctrica muscular. .......................................... 1 TABLA 1672. Estudios de la velocidad de conducción.. ............................................ 2 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB). ......................................................... 2 Manifestaciones clínicas. ............................................................................................. 2 Diagnóstico. .......................................................................................................... 3 Tratamiento y pronostico............................................................................ 3 ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA. .............. 3 DROGAS O TOXINAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA. ............................... 3 NEUROPATÍAS DETERMINADAS GENÉTICAMENTE. ........................................... 3 CAUSAS DE MONONEUROPATÍA.............................................................................. 3 168 TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO ..................... 1 ANATOMÍA. ................................................................................................................. 1 NEUROTRANSMISORES. ......................................................................................... 1 SÍNTESIS Y METABOLISMO DE LAS CATECOLAMINAS. .............................. 1 SÍNTESIS Y METABOLISMO DE LA AC................................................................ 1 RECEPTORES.............................................................................................................. 2 AGONISTAS ADRENÉRGICOS................................................................................ 2 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS........................................................................... 2 INHIBIDORES DEL FLUJO SIMPÁTICO CENTRAL.......................................... 3 BLOQUEADORES DE NEURONAS ADRENÉRGICAS........................................ 3 BETABLOQUEADORES ............................................................................................ 3 BLOQUEADORES ALFA ........................................................................................... 4 BLOQUEADORES GANGLIONARES ..................................................................... 4 AGONISTA COLlNÉRGICO ...................................................................................... 4 ANTICOLINESTERÁSICOS...................................................................................... 4 BLOQUEADORES COLINÉRGICOS ..................................................................... 4 TRASTORNOS DEL SNA. .......................................................................................... 5 HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA............................................................................... 5 OTRAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. .............. 5 169 MIASTENIA GRAVE (MG).................................................................................... 7 FISIOPATOLOGÍA. ..................................................................................................... 7 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. ............................................................................ 7 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. .......................................................... 7 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL............................................................................... 7 TRATAMIENTO........................................................................................................... 7 COMPLICACIONES. .................................................................................................. 7 170 MIOPATÍAS Y DISTROFIAS MUSCULARES .................................................... 9 ETIOLOGÍA. ................................................................................................................ 9 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE CADA ENFERMEDAD............................. 9 Distrofia de Duchenne. ................................................................................................ 9 Distrofia de Becker (pseudohipertrófica benigna)...................................................... 9 Distrofia miotónica....................................................................................................... 9 Distrofia facioescapulohumeral. ............................................................................... 10 DISTROFIAS MENOS FRECUENTES................................................................... 10 Distrofia escapuloperoneal. ....................................................................................... 10 Distrofia oculofaríngea (oftalmoplejía externa progresiva). .................................... 10 Distrofia muscular de las cinturas............................................................................. 10 Distrofia distal. ........................................................................................................... 10 MIOPATÍAS METABÓLICAS. ................................................................................ 11 TRASTORNOS DIVERSOS...................................................................................... 11 171 POLIMIOSITIS..................................................................................................... 13 DEFINICIÓN. ............................................................................................................. 13 ETIOLOGÍA. .............................................................................................................. 13 CLASIFICACIÓN. ..................................................................................................... 13 MANIFESTACIONES CLÍNICAS ........................................................................... 13 Grupo I: Polimiositis primaria idiopática ................................................................. 13 Grupo II: Dermatomiositis primaria idiopática . ..................... 13 Grupo III: Polimiositis o dermatomiositis con tumores malignos ........................... 13 Grupo IV: Polimiositis y dermatomiositis de la infancia asociada a vasculitis ....... 14 Grupo V: Polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatías ...................... 14 OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS A MIOSITIS............................................. 14 DIAGNÓSTICO.......................................................................................................... 14 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL............................................................................. 14 TRATAMIENTO......................................................................................................... 14 172 TRASTORNOS DEL SUEÑO Y DE LOS RITMOS CIRCADIANOS........... 1 TABLA 1721. Clasificación internacional de los trastornos del sueño..................... 1 TRASTORNOS DEL SUEÑO INSOMNIO. .............................................................. 2 HIPERSOMNIAS. ........................................................................................................ 2 Síndrome de la apnea del sueño. ................................................................................. 2 Narcolepsia-cataplejía.................................................................................................. 2 TRASTORNOS DEL RITMO CIRCADIANO.......................................................... 3 TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO Y CIRCADIANOS...... 3 173 AFASIA ................................................................................................................. 1 AFASIA GLOBAL. ....................................................................................................... 1 Etiología........................................................................................................................ 1 Manifestaciones clínicas. ............................................................................................. 1 AFASIA DE BROCA (AFASIA MOTORA O NO FLUIDA).................................... 1 Etiología........................................................................................................................ 1 AFASIA DE WERNICKE (AFASIA SENSITIVA O FLUIDA)................................ 1 Etiología........................................................................................................................ 1 Manifestaciones clínicas. ............................................................................................. 1 AFASIA DE CONDUCCIÓN....................................................................................... 1 SORDERA VERBAL PURA........................................................................................ 2 CEGUERA VERBAL PURA. ...................................................................................... 2 AISLAMIENTO DEL ÁREA DEL LENGUAJE....................................................... 2 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA AFASIA............................... 2 TRATAMIENTO DE LA AFASIA. ............................................................................. 2 174 LESIONES CEREBRALES FOCALES................................................................... 4 LÓBULO FRONTAL. .................................................................................................. 4 TABLA 1741. Lesiones del lóbulo frontal. .................................................................. 4 LÓBULO TEMPORAL. .............................................................................................. 4 TABLA 1742. Lesiones del lóbulo temporal................................................................ 4 LÓBULO PARIETAL. ................................................................................................. 5 LÓBULO OCCIPITAL. ............................................................................................... 5 TALAMO. ...................................................................................................................... 5 TRONCO CEREBRAL................................................................................................ 5 TABLA 1744. Lesiones del tronco cerebral................................................................. 5 175 ENCEFALOPATÍA METABÓLICA .......................................................................... 8 TRASTORNOS ELECTROLÍTICOS........................................................................ 8 TRASTORNOS ENDOCRINOS. ................................................................................ 8 ENCEFALOPATÍAS DIVERSAS. .............................................................................. 8 176 MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LA NEOPLASIA SISTÉMICA 11 TABLA 176-1. Metástasis. .......................................................................................... 11 TABLA 1762. Síndromes paraneoplásicos. Manifestaciones ................................. 11 una torunda de algodón). IV. juicio y nivel de información general. Se debe explorar el FONDO DEL OJO CON UN OFTALMOSCOPIO y describir el color. nombrar e identificar las distintas partes del cuerpo. los signos de cruce y la presencia de hemorragias. repetición de nombres y comprensión del lenguaje. El recuerdo de EVENTOS HISTÓRICOS. memoria. Investigue si hay ptosis palpebral. ej. a los 5 y a los 10 minutos). etc. También son importantes tests adicionales como la capacidad para dibujar y copiar. la regularidad. así como el REFLEJO FOTOMOTOR (DIRECTO Y CONSENSUAL) y la reacción a la CONVERGENCIA ocular. II PAR. realizar cálculos. ASÍ COMO EL LUGAR EN EL QUE SE ENCUENTRA Y LA FECHA. el tamaño de la hendidura y la retracción del párpado. Se pueden recitar una serie de números y se le pide al paciente que señale cada vez que un concepto se repite (ATENCIÓN). ej. escritura. La memoria reciente se evalúa mediante el recuerdo de una serie de objetos transcurridos unos tiempos definidos (p. Se debe preguntar al paciente su NOMBRE. Determinar la AGUDEZA VISUAL con y sin corrección utilizando un optotipo de SNELLEN (visión lejana) y un test tipo JAEGER (visión cercana). capacidad de introspección. etcétera. pedirle que se tape un ojo y que con el otro mire a nuestra nariz. examinando cada ojo por separado. La campimetría reglada y el examen con pantalla tangencial son esenciales para identificar y delimitar pequeños defectos campimétricos. FECHAS O ACONTECIMIENTOS IMPORTANTES puede darnos una idea acerca del bagaje de información general que posee el paciente. café o aroma de limón para determinar si el paciente puede detectar el olor e identificarlo correctamente. Los CAMPOS VISUALES se exploran de cuadrante en cuadrante por confrontación. Describa el TAMAÑO. dentífrico. LA REGULARIDAD Y LA FORMA de las pupilas. Pida al paciente que siga su dedo con la vista mientras lo mueve HORIZONTALMENTE hacia la derecha y la izquierda y VERTICALMENTE. Ocluir cada orificio nasal consecutivamente y UTILIZAR UN ESTÍMULO SUAVE como jabón. orientación. . VI. identificar derecha o izquierda. El campo visual del paciente debe contrastarse con el del examinador. exudados. La MEMORIA de retención y la inmediata se pueden investigar determinando el número de dígitos que el paciente es capaz de repetir seguidos. La evaluación de la función del LENGUAJE comprende la exploración del lenguaje espontáneo. El mejor método es sentarse frente al paciente (a 60 a 90 cm de distancia). lentamente desde la periferia del campo hacia el centro hasta que el paciente detecte su presencia. En los vasos de la retina se debe evaluar el tamaño.. PARES III. incluyendo la mácula.154 EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA EXPLORACIÓN DEL ESTADO MENTAL Existen PRUEBAS PARA EVALUAR la atención del paciente. La memoria remota se examina determinando la capacidad del paciente para relatar de una manera cronológicamente adecuada la historia de su enfermedad y los acontecimientos vitales. se deben explorar pigmentaciones anormales y otras lesiones. valorando cada ojo. En la retina. interpretar refranes o problemas lógicos. primero en total ADducción y luego en total ABducción. Se mueve entonces un pequeño objeto blanco (p. de la lectura. tamaño y grado de tumefacción o elevación de la papila. EXPLORACIÓN DE LOS PARES CRANEALES I PAR. aneurismas.. Palpe los MÚSCULOS maseteros y temporales pidiendo al paciente que muerda y explore los movimientos mandibulares de apertura. salados. Explore en particular las DIFERENCIAS EN LA FUERZA de los músculos faciales superiores e inferiores. V PAR. EXPLORACIÓN MOTORA La fuerza se debe explorar sistemáticamente en los movimientos principales de cada articulación (ver tabla 154 1). ej. así como la presencia de oscilaciones regulares. ácidos (limón) y amargos (quinina). involuntarias y rítmicas de los ojos (NISTAGMO). puede ser necesario explorar la SENSIBILIDAD en la región de las amígdalas. de cerrar los ojos. Examine la conducción aérea y ósea mastoidea (RINNE) y la sensación de desviación lateral de un diapasón colocado en el centro de la frente (WEBER). Recuerde explorar las MEMBRANAS DEL TÍMPANO. el tictac del reloj y el susurro a distancias definidas y con cada oído. XII PAR. el chasquido de los dedos. ej. a media distancia desde la punta. de fruncir el entrecejo. Explore la MOVILIDAD de las cejas. Examine la SENSIBILIDAD en toda la cara. seguir el dedo). faringe posterior y lengua.Evalúe la incapacidad para el movimiento correcto en cada dirección. Explore la capacidad de AUDICIÓN con el diapasón. PARES IX. utilizando una torunda de algodón empapada en solución apropiada y colocada sobre el margen lateral de la lengua protruida. Músculos que movilizan articulaciones. VIII PAR. Explore la ELEVACIÓN simétrica de la ÚVULA y el PALADAR al decir «ahhh» y la posición de la úvula de los pilares del paladar en reposo. Explore el movimiento de ENCOGER LOS HOMBROS (músculos trapecio) y la ROTACIÓN DE LA CABEZA A CADA LADO (músculo esternocleidomastoideo) contra resistencia. reírse). XI PAR.. Examine los movimientos voluntarios rápidos de los ojos (movimientos SACÁDICOS) así como los movimientos DE PERSECUCIÓN de un objeto (p. un depresor lingual). fasciculaciones).. de sonreír. Músculo Nervio segmentaria Inervación . TABLA 1541. la capacidad de arrugar la frente. Un examen fiable de la audición requiere realizar una AUDIOMETRÍA. Explore la existencia de atrofia. Explore la ASIMETRÍA de la cara en reposo y con los movimientos espontáneos y los secundarios a emociones (p. de hinchar las mejillas. VII PAR. desviación de la línea media a la protrusión. En algunos pacientes. temblor y pequeñas vibraciones o sacudidas (fibrilaciones. de silbar. Examine la MASA Y LA FUERZA DE LA LENGUA. Examine el gusto para los sabores dulces (azúcar). ej. El REFLEJO NAUSEOSO se evalúa estimulando cada lado de la pared posterior de la faringe con un objeto romo (p. El GUSTO en los dos tercios anteriores de la lengua se puede afectar por lesiones del séptimo par proximales a la cuerda del tímpano. En algunos casos es preciso el EXAMEN DIRECTO DE LAS CUERDAS VOCALES POR LARINGOSCOPIA. así como la respuesta del contacto suave sobre la córnea de un pequeño trozo de algodón. de protruir los labios y la contracción muscular del mentón.. X. protrusión y lateral contra resistencia. dedos N. N.8 N. S1 N. 8 C8. . peroneo profundo L5.5 L5.6 C5. 4 = movimiento contra algún grado de resistencia. cubital N. mediano N.7 C7. peroneo profundo Peroneos N. + inferior L1. DI C6. M. 0 = ausencia de movimiento. Dl C7. femoral Adductores N. S1 dedo gordo La FUERZA debe registrarse utilizando una escala reproducible (p. 5. cubital N.8 N. cubital N. Se deben explorar los movimientos involuntarios mientras el paciente está en reposo. C6. glúteo sup.6 Antebrazo Bíceps Braquiorradial N. mediano-cubital Interóseos Pulgar Oponente del pulgar Extensor del pulgar Adductor del pulgar Flexor corto del pul gar Pelvis Psoas ilíaco N. 3 L2. 2 L5. axilar N.Hombro pinoso Deltoides Supra e infraes N. 3 N.8 C6. DI C8. 1 = vibra o se contrae ligeramente sin movimientos asociados en la articulación. mientras que los movimientos más irregulares generalmente se incluyen en categorías como coreoatetosis.7. femoral Glúteos Muslo Cuádriceps N. peroneo profundo Tibial posterior Pie C5. 2. carpo cubital Ext. cubital C4. radial Tríceps N.. interóseo p. obturador Bíceps femoral Pierna Gemelos Tibial anterior N. radial N. 3 = movimiento contra la gravedad pero no contra resistencia. palmar mayor M. SI. 2. DI Ll. así como si existen contracciones involuntarias irregulares (sacudidas) de grupos de fibras musculares (fasciculaciones). supraescapular N.7 C8. radial N. Examine si hay pérdida de masa y tamaño muscular (atrofia). Se debe anotar asimismo la velocidad del movimiento. ej. 2 S1. tibial L4. 2 = existe movimiento que no se mantiene contra la gravedad. mioclonía o tics. carpo radial Ext.7 C6.5 Extensor propio del N.7. y 5 = fuerza plena.6. DI C8. mediano C8. balismo.7 C6. tibial L4. S1. 8. DI N. 3. la capacidad de relajar rápidamente después de cada contracción y la fatiga en las repeticiones. durante una postura mantenida y con la acción voluntaria. los valores se pueden complementar con la adición de los signos + y—para indicar otros grados. interóseo p. mediano N. interóseo p. supinador corto Pronador redondo Mano Lumbricales N.7. cubital anterior M. ciático N.6 C6. 2 L4. Los movimientos involuntarios rítmicos se denominan «temblores». radial Ext. musculocutáneo C5.5 C5. 4 N. etc. véase Asbury AK: Numbness.3. posicional y vibratorio en las cuatro extremidades (ver figs. (Reproducida de Asbur~. para localizar el estímulo con precisión.7. capítulo 28. En algunos casos puede asociarse abducción (en abanico) de los otros dedos y grados variables de flexión del tobillo. 1541 y 2). 179~i. EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD En la mayor parte de las ocasiones es suficiente con explorar la sensibilidad al pinchazo. Una ESCALA DE GRADUACIÓN FRECUENTEMENTE UTILIZADA es: 0 = ausente 1 = presente pero disminuido. y 4 = hiperactivo con clonus (Contracciones rítmicas repetidas al mantener el estiramiento). evaluar texturas o identificar letras o números escritas sobre la superficie de la piel (grafoestesia). la rodilla y la cadera (la respuesta normal es la flexión plantar lenta del dedo gordo). contacto. K. dibujar objetos en el aire. En algunos pacientes pueden ser de utilidad exámenes complementarios como.REFLEJOS Los reflejos osteotendinosos importantes que se deben explorar sistemáticamente y los SEGMENTOS MEDULARES implicados en sus arcos reflejos son el bíceps C5. p. COORDINACIÓN Y MARCHA La capacidad para mover el dedo índice con precisión desde la nariz al dedo extendido del examinador y la capacidad para deslizar el talón de cada pie desde la rodilla a lo largo de la espinilla son exploraciones de la coordinación motora. Hay problemas específicos que requieren una exploración más meticulosa. Para más detalles. Una respuesta anómala (signo de Babinski) es la extensión (dorsiflexión) del dedo gordo en la articulación metatarsofalángica. p. Los REFLEJOS ABDOMINALES. al igual que OTROS REFLEJOS osteotendinosos. Tingling. o para calibrar pesos. estilorradial C5. Los pacientes con lesiones cerebrales pueden tener alteraciones en la «sensibilidad discriminativa» como la capacidad para percibir un doble estímulo simultáneo. tríceps C6. FIGURA IS41. El REFLEJO PLANTAR debe explorarse con un objeto romo. para identificar objetos sólo por el tacto (estereognosia).6.8. anal y esfinterianos son importantes en algunas situaciones. A. para identificar distintos estímulos muy próximos (discriminación entre dos puntos). 2 = normal. S1. golpear ligeramente con el dedo índice el pulgar o alternativamente cada uno de los dedos. como el extremo de una llave. 3 = hiperactivo. en HPIM12. . perseguir un dedo en movimiento. rotuliano L2.4. and Sensory Loss. Debe observarse la capacidad del paciente para permanecer en bipedestación con los dos pies juntos y con los ojos cerrados (test de Romberg). recorriendo el borde externo de la planta desde el talón a la base del primer dedo.: HPIM12. para caminar sobre una línea recta (marcha en tándem) y para darse la vuelta. 176. aquíleo L5.6. por ejemplo. . EMG de fibra única y macro EMG. tanto en las neuropatías inflamatorias como en las desmielinizantes (p. ELECTROENCEFALOGRAFÍA (EEG). Las técnicas de macro EMG miden la suma de la actividad eléctrica de todas las fibras de la unidad motora.155 MÉTODOS NEUROLOGÍA DIAGNÓSTICOS EN Las técnicas de neurofisiología clínica proporcionan medidas cuantitativas y objetivas tanto de la función del sistema nervioso central y periférico como del autónomo. Durante el sueño.. Son los siguientes: Ritmo alfa: ondas sinusoidales de 8 a 12 Hz. entre ataxias cerebelosas y sensitivas. Con estas técnicas se detectan alteraciones de la velocidad de conducción en la neuropatía periférica en un 80 a 90 % de los casos. pero también se puede utilizar para evaluar enfermedades de la corteza cerebral o los efectos sobre el SNC de muchas enfermedades. por ejemplo. más anómalo es el enlentecimiento theta y delta). Debido a limitaciones de tiempo y dinero. Evaluar las enfermedades del SNC mediante el EMG. . en el síndrome de Lambert-Eaton y en otros trastornos de la transmisión neuromuscular. ej. explorado mediante estímulo de las ramas supraorbitarias del quinto par y midiendo la latencia en la respuesta de parpadeo. Ritmos electroencefalográficos normales en los adultos. por ejemplo. Respuesta cutánea simpática (RCS): Cambios de voltaje registrados en la piel evocados por estímulos eléctricos. ~jitter~>) de las fibras aisladas y miden la función de las uniones neuromusculares aisladas. los reflejos H y el reflejo palpebral para determinar los tiempos de conducción nerviosa desde la periferia (extremidades o cara) al SNC y de nuevo hacia la periferia. ruidos o la inspiración profunda. denervación o a ambas (véase cap. Reflejo H: Tiempo requerido para la conducción ortodrómica hacia arriba por las fibras sensoriales del grupo IA. La ausencia de RCS se debe a pérdida de fibras amielínicas. Ritmo beta: ondas de > 13 Hz. de 50 a 350 µV (cuanto mayor es el voltaje. Los registros de vigilia consisten en: ondas theta de < 4 Hz. que se ve en las regiones occipitales y parietales. Las alteraciones de la RCS son más frecuentes en las neuropatías axonales que en la desmielinización. 167). a través de la conexión monosináptica con la médula espinal. Pueden también detectar bloqueos de la conducción nerviosa en los segmentos proximales de los nervios. así como diferentes tipos de mioclonías. de 50 µV. Tiempo requerido para que un estímulo se propague antidrómicamente hacia arriba hasta el cuerpo de una neurona motora alfa de la médula espinal y regrese ortodrómicamente a lo largo del mismo axón. El EMG es útil como complemento del examen neurológico. que se ve en las regiones frontales. deben utilizarse sólo para obtener datos no alcanzables por otros métodos. y desde allí ortodrómicamente hacia abajo a lo largo del axón de una motoneurona alfa. asterixis. en el síndrome de Guillain-Barré). ELECTROMIOGRAFÍA. para diferenciar enfermedades de la unión neuromuscular de una miopatía primaria o de las secundarias a desmielinización. Ritmos electroencefalográficos anormales en los adultos. Se encuentran alteraciones características en la miastenia gravis. para distinguir entre tipos de temblor. Entre las técnicas electromiográficas figuran las medidas de las latencias de las respuestas F. EXPLORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. Reflejo palpebral: Tiempo requerido para la conducción en las ramas de los nervios trigémino y facial. Respuesta F. La amplitud y el área están incrementadas en la reinervación (más fibras son inervadas por un nervio determinado) y están disminuidas en la miopatía (disminución del número de fibras por unidad motora). o para vigilar la progresión de una enfermedad o la recuperación de algunas enfermedades neurológicas. Las técnicas de fibra única registran la variabilidad de la latencia de descarga (o de potenciales aislados. de 10 a 20 µV. puntas en el vértice y husos del sueño. enlentecimiento simétrico con ondas características. Se utiliza fundamentalmente para el diagnóstico de los trastornos convulsivos. Usando auriculares se estimula un oído con clicks que desencadenan siete formas de onda (I a VII) registradas en el cuero cabelludo. 1963. (1)Hernia cerebelosa o transtentorial cuando la punción se realiza en casos de gran hipertensión intracraneal (HIC) o en el de lesiones ocupantes de espacio intracraneal de localización crítica. y los centros auditivos superiores. propio de las crisis de ausencia (petit mal). Shahani. V. antibióticos o agentes antitumorales. Otras aplicaciones: localización del nivel de la lesión en el coma o ante sospecha de otra patología del tronco cerebral. 22 ó 24) y si la presión de apertura es > 400 mmHg se toma la mínima cantidad de líquido precisa. tubérculo cuadrigémino inferior. Pequeños estímulos eléctricos indoloros en las fibras sensitivas grandes de la mano o de la pierna producen descargas aferentes que se registran a muchos niveles de la vía somatosensorial. de forma que la detección de la respuesta evocada de un lapso de tiempo requiere la sumación para distinguir la forma de la onda de la actividad de fondo mediante el cálculo de la media de las señales. Los potenciales evocados somatosensoriales son de valor análogo a los auditivos para la localización de la lesión. La amplitud de estos potenciales varía entre 0. de la neuritis óptica. Potenciales visuales evocados (PVE). POTENCIALES EVOCADOS. de la compresión del nervio óptico el quiasma o la radiación óptica. lemnisco lateral. núcleos grácil y cuneiforme. Se miden la latencia. Puede utilizarse en la evaluación del glaucoma. Un patrón epileptiforme característico es el de complejos punta-onda de 3 Hz. complejo olivar superior. p. El hallazgo más patológico es la desaparición de toda actividad en el EEG («silencio electrocerebral») que en ausencia de hipotermia extrema [ < 21° C ( < 70° F)] o de intoxicación aguda con niveles anestésicos de fármacos sugiere coma irreversible o muerte cerebral. (1)Obtener la medida de la presión intracraneal y una muestra de LCR para examen celular. Para más detalles. VII). En estos casos se debe utilizar una aguja muy fina (núm. II. Complicaciones. de la enfermedad degenerativa del nervio óptico o. Cuando existe la posibilidad de hipertensión intracraneal es prudente excluir un~ m lca mediante TC craneal antes de obtener el LCR. La lesión en o entre cualquiera de estos niveles retrasa u oblitera las ondas que aparecen por detrás. más frecuentemente. que cuando son paroxísticas sugieren epilepsia. B. así como para la evaluación de la audición en los nidos. J. K. . pontinas o ambas. vías de la médula espinal. VI.Puntas u ondas picudas: morfologías más rápidas y de mayor voltaje.: Electrophysiology and Other Diagnostic Methods capítulo 349. del inglés «Pattern shift visual evoked responses») produce una forma de onda característica registrada en el cuero cabelludo posterior con un pico positivo a 95 a 115 ms. H.. IV. B. PUNCIÓN LUMBAR Indicaciones. véanse Chiappa. y (3) inyectar el contraste en la mielografía. en HPIM12. Representan la activación sucesiva del nervio auditivo (I) y de las vías auditivas del tronco cerebral (núcleo coclear. duración y amplitud de la respuesta. III. Potenciales evocados somatosensoriales. Es el test más sensible de detección del neurinoma del acústico. Potenciales evocados auditivos. se retira la aguja y se puede administrar una unidad de manitol. que reflejan la actividad sucesiva de los troncos nerviosos periféricos. La iluminación alternante de un patrón en tablero de damas (PSVER. estructuras cerebelosas. y Martin. La mitad de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) y que no tienen historia de síntomas visuales muestran alteraciones en los potenciales evocados visuales. por lo que esta prueba a menudo apoya el diagnóstico de un primer episodio de EM. químico y bacteriológico (véase cuadro de valores normales en el Apéndice).5 a 20 µV. radiaciones talamocorticales y corteza sensitiva primaria. (2) administrar raquianestesia. tálamo. (2) Introducción de bacterias en el SNC. . no tienen valor de localización más precisa. La pérdida de visión se produce primero en la periferia y la agudeza visual permanece normal hasta estadios tardíos del trastorno. anfetaminas.UU. estados de hiperviscosidad. Glaucoma secundario. Síntomas: pérdida de visión. centrales o centrocecales.156 TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES NERVIO OLFATORIO (I) El sentido del olfato puede verse afectado por: ( 1 ) interferencia con el acceso de los olores al neuroepitelio olfatorio (pérdida del transporte). Las lesiones del quiasma producen hemianopsias bitemporales. sarcoidosis. oncocercosis. y (3) daño en las vías olfatorias centrales (pérdida neuronal). El glaucoma es una situación en la que una presión intraocular elevada ( > 22 mmHg) transmitida a través del humor acuoso daña el nervio óptico. drepanocitosis. rubéola congénita. Glaucoma congénito. neoplasias de la fosa craneal anterior. Puede ser precipitado por midriáticos. Las lesiones de la retina causan escotomas arqueados. neurofibromatosis. eritema. Es la causa principal de ceguera en los EE. Tratamiento: colinérgicos tópicos (pilocarpina o carbacol) y agentes betabloqueadores (timolol) con o sin inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida o metazolamida). diabetes mellitus). arterioesclerosis enfermedades vasculares del colágeno. cuando es agudo. amiloidosis. si son completas. inhalación de tóxicos químicos o irradiación de la cabeza. Raro. . anticolinérgicos. una hemianopsia homónima incongruente sugiere una lesión en la cintilla o en las radiaciones ópticas (las lesiones de la cintilla pueden llevar asociada la atrofia óptica y el defecto pupilar aferente. drogas neurotóxicas o trastornos congénitos como en el síndrome de Kallmann. RETINA. Una hemianopsia homónima congruente (idéntica) implica una lesión en la corteza calcarina. oclusión de la arteria central de la retina (ACR) (con estrecheces filiformes que causan segmentación de la columna sanguínea en los vasos de la retina. neoplasias. Glaucoma de ángulo cerrado. reserpina. NERVIO ÓPTICO (II) Las alteraciones visuales se pueden localizar durante la exploración del globo ocular. dilatación pupilar. por ejemplo en el traumatismo craneoencefálico con o sin fractura de la lámina cribosa. Entre las causas de patología retiniana figuran las siguientes: vasculopatías asociadas a enfermedades médicas (p. procedimientos neuroquirúrgicos. síndrome de Sturge-Weber. ceguera monocular transitoria (amaurosis fugax). por ejemplo en la destrucción del neuroepitelio olfatorio por infecciones virales. Cuando son incompletas. hipertensión. Puede asociarse a leucemia. uso crónico de glucocorticoides. espondilitis anquilosante... Las hemianopsias homónimas se producen por lesiones posteriores al quiasma y. artritis reumatoide. (2) lesión en la zona del receptor (pérdida sensorial). macroglobulinemia de Waldenström. la retina o la papila o pueden requerir una cuidadosa exploración campimétrica. retina de aspecto blanco lechoso y mancha rojo cereza debida a que la vascularización de la coroides está preservada) debida a émbolos. hexametonio. osteogénesis imperfecta. arteritis de la temporal. acetazolamida parenteral y pilocarpina o timolol tópicos. rinitis alérgica o cambios estructurales en la cavidad nasal como en el caso de un tabique desviado. Glaucoma de ángulo abierto. Es una urgencia médica que debe ser tratada con manitol IV. traumatismo ocular y luxación del cristalino (homocistinuria y síndrome de Marfan). pólipos nasales o neoplasias. HUMOR ACUOSO Y GLAUCOMA. Raramente causa dolor ocular o edema corneal. debida a isquemia episódica de la retina. metástasis neoplásicas. mientras que las pupilas son normales en las lesiones posteriores al cuerpo geniculado). ej. dolor y. por ejemplo por inflamación de la mucosa nasal en las infecciones de la vía respiratoria superior. Pueden distinguirse de la ceguera transitoria de la migraña clásica. VI) Parálisis aislada del tercer o del sexto par. dejando un defecto hemianópsico o escotoma (aunque los pacientes pueden referir síntomas monoculares. tras cirugía cardíaca). La papila aparece pálida y tumefacta. así como a efectos tóxicos de los medicamentos (p. Otras causas: encefalomielitis diseminada o postinfecciosa. estreptomicina. neurofibromatosis. digital. Hemianopsia bitemporal. el examen generalmente revela defectos homónimos). Pueden ocurrir a nivel de los núcleos. hipertensión intracraneal (sexto par). Se presenta como pérdida aguda e indolora monocular de la visión con un defecto altitudinal. asociada a una migraña típica. ergotamínicos disulfiram y metales pesados. ej. Ocasionalmente este trastorno puede ser consecutivo a microémbolos (p. la papila y la retina son normales o hay papilitis. neoplasias. Neuropatía óptica retrobulbar. meningioma. seno cavernoso o hendidura orbitaria superior (véase tabla 1561). NERVIOS OCULOMOTOR COMÚN. La mayor parte de los casos ocurren en niños en la adolescencia o en adultos jóvenes. tumores (glioma del nervio óptico. Afecta más a la visión central que a la periférica. glioma de la protuberancia en niños o tumor nasofaríngeo metastásico en adultos (sexto par). Puede deberse a diabetes mellitus. Exploración física: en la fase aguda. Causada por extensión supraselar de un tumor hipofisario o aneurisma sacular del polígono de Willis. aneurismas del polígono de Willis. están do afectado el reflejo fotomotor. fenotiacinas o cloroquina) NERVIO ÓPTICO. sarcoidosis. base del cerebro (tercer par). con hemorragias peripapilares diseminadas y mácula y retina normales. lesiones vasculares del nervio óptico. isoniacida. Agentes: intoxicación por alcohol metílico.. Causada por enfermedad ateroesclerótica o enfermedad inflamatoria de la arteria oftálmica o de sus ramas. En las lesiones por COMPRESIÓN DEL TERCER par la pupila generalmente está dilatada. El movimiento ocular o la presión sobre los párpados produce dolor. ej. tumor de la. generalmente debida a desmielinización aguda del nervio óptico. El LCR es normal o tiene leucocitos (10 a 20/µL) con o sin bandas oligoclonales. . Se caracteriza por el desarrollo rápido (en horas o días) de una alteración de la visión en uno o en ambos ojos.. que se desarrolla en días o semanas. Lesiones del tercer. cloranfenicol.generalmente asociada a estenosis carotídea homolateral o a embolia de las arterias de la retina. PATÉTICO Y MOTOR OCULAR EXTERNO (III. raramente. pues ésta a menudo comienza con flashes de luz mal delimitados (fotopsias) o líneas en zigzag (escotoma «en almena» o teicopsia) que se mueven a través del campo visual durante varios minutos. a lo largo de su curso desde el tronco cerebral a través del espacio subaracnoideo. sulfonamidas. Neuropatía óptica isquémica anterior. cuarto y sexto par. IV. La enfermedad de la retina puede producirse también a partir de la degeneración secundaria a retinitis pigmentosa a enfermedades multisistémicas asociadas. La ceguera total es rara. Se presenta como una alteración simultánea de la visión en ambos ojos con escotoma central o centrocecal. meningioma del tubérculo selar o. Neuropatía óptica tóxica o nutricional. uveítis posterior. La exploración debe descartar de manera concluyente la existencia de arteritis de la arteria temporal. metástasis o enfermedad de Hand-Schüller-Christian. infarto isquémico del nervio. metástasis) e infecciones fúngicas. etambutol. El 50 % desarrollarán signos de esclerosis múltiple en los 15 años siguientes. mientras que en EL INFARTO DEL NERVIO las pupilas no se afectan. Oftalmoplejía uni o bilateral de comienzo agudo y defectos campimétricos con cefalea. Nervios craneales implicados III.: HPIM12. Ángulo pontocere beloso. Dolores paroxísticos. B. VIII. Agujero yugular. VI. las encías o las mejillas (raramente en la división oftálmica del quinto par) que duran segundos o minutos. Debe diferenciarse de otras formas de dolor facial que se producen patología mandibular. Apoplejía hipofisaria. Cuando las medicaciones fallan otras opciones son la gangliólisis quirúrgica o la craneotomía suboccipital para descompresión del nervio trigémino. VI. IV. Y Martin. tumo res metastásicos. mente con proptosis. aneu Aneurismas o trombosis del seno cavernoso. XI. unilateral. Grandes tumores de la fosa craneal media. procesos infecciosos. IV. X. Tumores del peñasco (der moides. Síndromes de los nervios craneales. dental o de los senos. Parálisis combinada. II. IX. Punta del peñasco. X. y a veces IX. VII. dolorosa. neurinoma del acústico. Espacio laterocondí leo posterior. V. Tumores y aneurismas.TABLA 1561. somnolencia o ambas. tumores del pe ñasco. Modificado de Victor M. tu mores de ganglios linfáti cos.. VII. debida a granuloma paraselar. 2080. muy intensos y frecuentes en los labios. tu Espacio retroesfe noideo. VI. IX.5 g al día en dosis divididas) es eficaz en el 75 % de los casos. VIII. X. XII. Tumores de la glándula parótida. XII y sín drome de Horner. IV. Se deben hacer periódicamente hemogramas completos debido a la posibilidad de anemia aplásica. rismas. Causa habitual Tumores invasivos del hueso esfenoides. Oftalmoplejía migrañosa. a veces granuloma benig no que responde a este roides. Neurinoma del acústico. Tratamiento: la carbamacepina (1 a 1. Aparecen en la edad media o en la vejez. frecuente mores invasivos de los senos y de la silla turca. IX. El dolor a menudo es desencadenado por el contacto con puntos gatillo. V. I. III. III. . una rara complicación. Ataques de parálisis ocular NERVIO TRIGÉMINO (V) Neuralgia del trigémino (tic doloroso). Localización Hendidura esfenoi dal (orbitaria supe rior). El tic doloroso raramente es causado por herpes zóster o tumor. XI. p. Meato auditivo in temo.). VI. primera rama del V. adenitis tuberculosa. XI. metástasis. etc. Síndrome de Tolosa-Hunt. primera rama del V. Pared lateral del seno cavernoso. Espacio retroparotí deo posterior. Tumores parotídeos del cuerpo carotídeo. No se demuestran déficits sensoriales. meningioma. V. Petrositis. a veces precedida de dolor retroauricular. del nervio trigémino o metástasis en la base del cerebro. Síndrome de Ramsay Hunt. que generalmente se presentan con déficit sensitivo facial o debilidad de los músculos de la mandíbula. Tratamiento: protección del ojo durante el sueño. pero su eficacia no ha sido firmemente confirmada. Entre ellas se encuentran tumores de la fosa media. La prednisona (60 a 80 mg al día durante cinco días. en la enfermedad de Lyme y en la lepra. Neurinoma del acústico. en la sarcoidosis. Tumores o infartos protuberanciales. con o sin espasmo facial. Si la lesión es en la parte del oído medio se pierde el sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y puede producirse hiperacusia. Las lesiones periféricas del nervio con recuperación incompleta pueden desencadenar una contracción continua difusa de los músculos faciales afectados + movimientos asociados (sincinesias) de otros grupos musculares faciales y espasmos faciales. Si la lesión es en la parte del meato interno. NERVIO FACIAL (VII) Las lesiones del séptimo par o del núcleo del facial producen debilidad hemifacial que comprende a los músculos de la frente y el orbicular de los ojos. con una incidencia anual de 23/100 000. mientras que las lesiones pontinas generalmente afectan al nervio motor ocular externo y a menudo también a la vía piramidal. raras. Causado por infección por herpes zóster del ganglio geniculado.. Tratamiento: en casos graves. Las lesiones del nervio auditivo causan pérdidas auditivas que pueden ser . A menudo comprime el séptimo par. sin que se haya constatado morbilidad incluso tras inyecciones repetidas. ej. Puede aparecer en el síndrome de Guillain-Barré. sección selectiva del nervio facial o descompresión del nervio. ya como trastorno idiopático. Parálisis de Bell. Puede remitir de manera espontánea. Blefaroespasmo. aneurisma de la arteria basilar o por compresión del nervio por un vaso aberrante). puede haber afectación de los nervios auditivo y vestibular. Recientemente se ha demostrado la eficacia de la inyección de la toxina del botulismo en el orbicular externo. disminuyendo gradualmente en los siguientes cinco días) puede ser beneficiosa. lesiones en el seno cavernoso (afectando a las ramas primera y segunda del quinto par) o de la hendidura esfenoidal (afectando a la primera rama del quinto par). Espasmo hemifacial. El 80 % se recuperan en semanas o meses. Puede estar causada por diversas entidades. Puede aparecer ya como resultado de una parálisis de Bell o de lesiones irritativas (p. neurinoma del acústico. Pueden causar debilidad facial de motoneurona inferior. Espasmo recurrente involuntario de ambos párpados ocurre en los ancianos. Se diferencia de la parálisis de Bell por la aparición de una erupción vesicular en la faringe. Es la forma más común de parálisis facial idiopática. Diplejía facial bilateral.Neuropatía del trigémino. En 12 a 48 horas se produce debilidad. en el conducto auditivo externo y en otras partes del tegumento craneal. NERVIO VESTIBULAR (VIII) El vértigo debido a lesión del componente vestibular del VIII par se trata en el capitulo 8. producidas por alteraciones estructurales en el conducto auditivo externo o en el oído medio debidas a tumor. y Martin. NERVIO VAGO (X) Las lesiones del nervio vago causan síntomas de disfagia y disfonía. Las enfermedades que pueden afectar al nervio vago son 1. fractura del hueso temporal. en tronco cerebral (tumor. 2076. compresión del nervio laríngeo recurrente por procesos intratorácicos. y se debe a tumor o aneurisma en la región del agujero yugular. La audiometría puede distinguir la perdida auditiva de conducción de la sensorioneural. o daño neural debido en una gran parte de los casos a tumores del ángulo pontocerebeloso o a enfermedades vasculares. p. 2. NERVIO GLOSOFARÍNGEO (IX) Neuralgia del glosofaríngeo. J. desmielinizantes o degenerativas que afectan las vías auditivas centrales. El tratamiento con carbamacepina o fenitoína es a menudo eficaz. Las lesiones unilaterales producen caída del paladar blando. La evaluación de los potenciales evocados auditivos es una exploración sensible y precisa para diferenciar la pérdida de audición sensitiva de la neural. procesos inflamatorios e infecciosos en las meninges. en el trayecto del nervio por la fosa posterior (platibasia. pérdida del reflejo nauseoso y un «movimiento de cortina» de la pared lateral de la faringe con ronquera y voz nasal.1. infección viral. fármacos ototóxicos. tumores y lesiones vasculares en el bulbo raquídeo o 4. . en agujero condíleo anterior. enfermedad de Paget) o 3. o sensorioneurales.: Disorders of the Cranial Nerves. traumatismo. capítulo 360. B. otoesclerosis coclear. M. 2. Las pérdidas auditivas sensorioneurales deben evaluarse mediante electronistagmografía y pruebas de estimulación calórica. véase Victor. paroxístico en la fosa amigdalar de la faringe que puede ser precipitado por inflamación. 2. NERVIO HIPOGLOSO (Xll) El duodécimo par craneal inerva los músculos homolaterales de la lengua.. enfermedad de Méniere. En ésta [neuropatía por compresión ] se asocia a parálisis del nervio vago y del espinal.. Las lesiones que afectan al núcleo motor pueden ocurrir 1. meningitis. debidas a lesiones en las células ciliadas del órgano de Corti secundarias a ruido excesivo. de conducción. 3. etc. pero a veces se precisa la sección quirúrgica del noveno par próximo al bulbo raquídeo. A la mayor parte de los pacientes con perdida auditiva de conducción y sensitivoneural asimétrica debe realizárseles una TC del hueso temporal. No hay déficit sensitivo o motor demostrable. poliomielitis o enfermedad de neurona motora). Otras enfermedades que afectan a este nervio son el herpes zóster o la neuropatía por compresión. Dolor intenso. infección. la difteria (toxina). en HPIM 12. Para más detalles. 4). Las causas de convulsiones. La crisis puede comenzar en un área localizada de la corteza cerebral («parcial» o «focal») o en un área difusa («generalizada»). Idiopáticas. sensitivas. autonómicas o psíquicas. déficit de piridoxina).. los espasmos infantiles y las crisis tónicas. abstinencia alcohólica. Alcoholismo. La recuperación de la conciencia es típicamente gradual con un periodo intermedio de confusión y desorientación. de masticación. Tanto el tipo de crisis como la edad del paciente proporcionan datos clave para conocer la etiología. Otros tipos de crisis generalizadas son las ausencias atípicas. En la tabla 1571 se muestran las causas más importantes de las crisis convulsivas por grupos de edad. Niñez (2 a 12). Tumor cerebral. Tumor cerebral Enfermedad cerebrovascular. marcha errante u otras actividades motoras complejas). movimientos de chupeteo en los labios. hipomagnesemia. Convulsión febril Adolescencia ( 12 a 18). La vuelta a un estado de conciencia normal es rápida. Fenómenos postictales frecuentes son la cefalea y la somnolencia (véase cap. Primera infancia (0 a 2). Lesión intracraneal en el parto. Adulto mayor (> 35 años). ej. . Malformación congénita. Hipoxia e isquemia perinalal.: HPIM12. Trastornos metabólicos (uremia. Las crisis parciales pueden estar asociadas a pérdida o alteración de la conciencia («complejas») o pueden no afectar a la conciencia («simples»). hipoglucemia). ANAMNESIS. hipocalcemia. Malformaciones arteriovenosas. A. atónicas y mioclónicas. Traumatismo. Traumatismo. Trastornos genéticos. pérdida del tono postural. Infección aguda. sin somnolencia poscrítica o confusión. En las crisis de ausencia («petit mal») hay. Adulto joven (18 a 25 años). En las crisis parciales complejas hay alteración de la conciencia junto a automatismos (p. Infección aguda. Son frecuentes los síntomas motores menores no existiendo sin embargo automatismos complejos o actividad clónica. Las crisis generalizadas pueden producirse por generalización secundaria de una crisis parcial compleja o bien como un trastorno primario.157 EPILEPSIA ETIOLOGÍA. anomalías electrolíticas. p. 1471. De Dichter M. Alcoholismo. sin previo aviso. Alteraciones metabólicas (hipoglucemia. un cese brusco de la actividad mental que raramente dura más de 30 segundos. Drogas. Durante la crisis puede haber incontinencia esfinteriana o puede ocurrir que el paciente se muerda la lengua. Las crisis tónico-clónicas («grand mal») se manifiestan con una pérdida brusca de la conciencia. contracción muscular tónica que produce cierre enérgico de la boca y rigidez en la extensión (fase tónica) seguidas de sacudidas musculares rítmicas (fase clónica). Las crisis parciales complejas pueden ser motoras. TABLA 157-l. insuficiencia hepática. hemograma completo. hiponatremia. M. el reflejo corneal puede estar ausente y de forma transitoria se pueden presentar hiperreflexia y signo de Babinski. accidente cerebrovascular u otra lesión focal. hipertensión. Las constantes vitales pueden proporcionar indicios de una hipertensión maligna o una infección.EXPLORACIÓN FÍSICA. Deben obtenerse de manera inmediata glucosa. Durante una crisis generalizada. La exploración general puede también revelar datos de abuso de drogas o de alcohol. siendo con frecuencia aconsejable una revisión (a los 3 a 6 meses). Se deben corregir con rapidez los trastornos metabólicos reversibles (hipoglucemia. véase Dichter. y no se debe intentar introducir una torunda blanda u otro objeto entre los dientes. Se debe proporcionar oxígeno a través de una mascarilla. nitrógeno ureico sanguíneo. Un principio del tratamiento con fármacos (véase tabla 157 a 2) es administrar a los pacientes un único medicamento (con optimización de la dosis determinando niveles séricos). iones y calcio séricos. insuficiencia renal o hepática o infección del SNC. sueño) a menudo es de utilidad en el diagnóstico y clasificación de las crisis convulsivas. Si el paciente toma medicación anticonvulsivante deben medirse niveles. Puede haber lesiones cutáneas en el síndrome de Sturge-Weber (nevus facial en vino de Oporto). con la cabeza hacia abajo para evitar la aspiración. 1968. La hiperplasia de las encías es sugestiva de tratamiento crónico con fenitoína. HALLAZGOS DE LABORATORIO. en la esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo.: The Epilepsies and Convulsive Disorders. deben realizarse una RNM o una TC de cráneo. TRATAMIENTO. En la fase aguda el paciente debe ser colocado en posición de semipronación. Un EEG con maniobras de estimulación (hiperventilación. Si de esta manera se obtiene el control. la primera medicación debe retirarse de forma paulatina. . y sólo si una dosis adecuada de medicamento fracasa en el control de las crisis se podrá comenzar con un segundo fármaco. abstinencia a drogas o alcohol). Las asimetrías en el examen neurológico son sugestivas de tumor cerebral. las pruebas de función hepática. A. En los pacientes con una crisis convulsiva de origen no explicado. En todos los pacientes en que se sospeche una infección está indicada la PL. estimulación luminosa intermitente. Para más detalles. las pupilas pueden ser arreactivas. En algunos pacientes. capítulo 350. traumatismo. neurofibromas). No se le debe atar a la fuerza. p. análisis de tóxicos y nivel de alcoholemia pueden suministrar datos importantes. mancha achagrinada) y en la neurofibromatosis (manchas de café con leche. en HPIM12. Área motora del lenguaje. . (4) producirse a partir de la ruptura de un vaso en el espacio subaracnoideo o en el tejido intracraneal. Hemianopsia homónima o cuadran tanopsia. (2) originarse a distancia (un émbolo del corazón o procedente de la circulación extracraneal se aloja en un vaso intracraneal. Localización anatómica de las lesiones cerebrales en los accidentes cerebrovasculares. (3) ser resultado de disminución de la presión de perfusión o de aumento de la viscosidad sanguínea con flujo sanguíneo inadecuado.. dilatación aneurismática o trombosis venosa). depósito de amiloide. apraxias. CARA LATERAL (A. alteraciones del flujo sanguíneo local) pueden contribuir a aumentar la gravedad del déficit permanente. Centro de la mirada lateral (ló bulo frontal). Signos y síntomas Estructuras implicadas HEMISFERIO CEREBRAL. ACCIDENTE CEREBROVASCULAR. lipohialinosis. Lóbulo parietal no dominante. y (3) reducir al mínimo el daño cerebral secundario manteniendo una perfusión adecuada en las áreas con isquemia límite y disminuyendo el edema. (2) prevenir un accidente cerebrovascular recurrente eliminando la causa subyacente. edema cerebral. Corteza somatosensitiva contra lateral. Comienzo brusco y espectacular de síntomas neurológicos focales. CEREBRAL MEDIA) Hemiparesia. Es la lesión neurológica aguda que resulta de estos procesos patológicos Existen pruebas de que la zona isquémica que rodea a un infarto y los fenómenos secundarios que se producen (p. malformación. Afasia motora (de Broca)--habla ti tubeante con dificultad para encon trar las palabras y comprensión con servada. disección arterial. El patrón temporal es un indicador de la fisiopatología subyacente (véase tabla 158-1). Mirada preferentemente desviada ha cia el lado de la lesión. El tratamiento tiene tres objetivos: (1)reducir los factores de riesgo (atenuar el proceso patológico). Déficit hemisensitivo. he misferio dominante. ej. Negligencia unilateral. excitotoxinas producidas por neuronas dañadas. Corteza parietal y motora frontal contralaterales.158 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES PATOGENIA. PRESENTACIÓN CLÍNICA. TABLA 158-1. inflamación. Radiación óptica en el lóbulo parietal inferior o temporal. El proceso puede: (1) ser intrínseco al vaso (ateroesclerosis. pena cueductal. Parte alta del mesencéfalo. CEREBRAL POSTERIOR) Hemianopsia homónima. co reoatetosis. Lóbulo frontal medial posterior. homolateral. TRONCO CEREBRAL. bilateralmente. MESENCÉFALO (A. TRONCO DEL ENCÉFALO. Defecto sensitivo profundo. «Centro» de la mirada lateral. sestesias dolorosas espontaneas. Vía y núcleo del V par. Tálamo + subtálamo. BASILAR) (C~nl) Parálisis de la mirada conjugada. bilateralmente o en el lado dominante. CEREBRAL POSTERIOR) Parálisis del tercer par y hemiplejía contralateral. Área de la pierna con o sin área del brazo de la corteza motora contralateral. TRONCO CEREBRAL.HEMISFERIO CEREBRAL. Área del pie y de la pierna de la corteza sensitiva contralateral. Fibras supranucleares dirigidas al tercer par. Cortezas frontales. Déficit sensitivo cortical de la pierna. homola teral. . Sexto par. homolateral. Incontinencia urinaria. Déficit sensitivo hemifacial. Parálisis/paresia de la mirada vertical. Área sensoriomotora. Paresia de la abducción ocular. con di Corteza calcarina del lóbulo oc cipital. CARA MEDIAL (A. homolateral. BASILAR) Parálisis facial. CARA INTERIOR (A. desorien tación. lóbulo pa racentral. Ceguera cortical. Nistagmo de convergencia. Apraxia de la marcha. CEREBRAL ANTERIOR) Parálisis del pie y de la pierna con o sin paresia del brazo. Déficit de memoria. Lóbulo occipital. UNIÓN PONTOMEDULAR (A. Reflejo de prensión y de succión. Hipocampo. Tercer par y pedúnculo cerebral (síndrome de Weber). HEMISFERIO CEREBRAL. Séptimo par. UNIÓN PONTOMEDULAR (A. contralate ral. (4) aumento del hematoma intracerebral por continuación de la hemorragia. Entre los posibles MECANISMOS por los que se produce se en cuentran: ( 1 ) trombo que se propaga obliterando las ramas colaterales. La HEMORRAGIA HIPERTENSIVA típicamente Ocurre En: (1)el putamen. Síndrome de Horner (miosis. Afectación de la sensibilidad ter moalgésica en medio cuerpo con o sin afectación de la cara. emigran. Las FORMAS MÁS FRECUENTES SON la hemorragia intracerebral hipertensiva y la lobular (50 %). Sin embargo. Ataxia. manifestaciones convulsivas o migraña acompañada) mediante la historia clínica o mediante pruebas complementarias adecuadas Ictus ISQUÉMICO. (4) cerebelo. Accidente cerebrovascular "en evolución". la rotura de un aneurisma sacular y la rotura de una malformación AV. sión. se lisan y se dispersan. TRONCO CEREBRAL PARTE LATERAL DEL BULBO (A. (3) protuberancia. Un déficit neurológico producido por la interrupción del flujo sanguíneo a una región del cerebro debido a oclusión intravascular o a un estado de bajo flujo. En casi todos los casos se producen vómitos y en la mitad cefalea. homolaterales. (2) tálamo. Déficit neurológico focal que se resuelve de forma completa dentro de las primeras 24 horas. Su presencia es sugerida por la aparición brusca de un déficit que alcanza su grado máximo desde el comienzo. ptosis. VERTEBRAL) Vértigo. Accidente isquémico transitorio (AIT). Haz espinotalámico. El déficit concuerda con el territorio vascular regado por el vaso. aumentando el territorio cerebral isquémico (2) estrechamiento progresivo de un vaso por un trombo. Accidente cerebrovascular "completo". Un déficit neurológico que se evoluciona ininterrumpidamente en 5 a 30 minutos es muy sugestivo de hemorragia intracerebral. anhidrosis). Vías simpáticas descendentes. HEMORRAGIA INTRACRANEAL. Un episodio único de déficit neurológico focal que dura más de 30 minutos pero menos de 24 horas sugiere un AIT embólico. Los déficits neurológicos focales repetidos. Ataxia. Ictus EMBÓLICO. Deben descartarse otras causas de déficit neurológico transitorio (p. Fibras simpáticas descendentes. (5) émbolos que se propagan. y (6) embolia recurrente de arteria a arteria. (3) edema cerebral. Disminución de la sensibilidad ter moalgésica en medio cuerpo (con o sin afectación de la cara). caída hacia el lado de la le Núcleo vestibular. nistagmo. Déficit neurológico que no progresa a lo largo de una observación de varios días. cuando el déficit persiste durante más de una hora.. Hemisferio o fibras cerebelosas. zona contigua de la cápsula interna y sustancia blanca central. Los signos y síntomas en general no se limitan a un único territorio vascular. Pedúnculo cerebral medio y ce rebelo. Déficit neurológico que PROGRESA O FLUCTÚA mientras está en observación. probablemente alguna zona de tejido ha resultado infartada. Haz espinotalámico contralateral.Síndrome de Horner. Los SIGNOS OCULARES son importantes en la localización de estas hemorragias: (1) en el putamen: ojos . estereotipados y de corta duración (< 15 minutos) atribuibles a un territorio vascular sugieren una estenosis vascular proximal o una oclusión con circulación colateral inadecuada para mantener una perfusión apropiada. ej. excluye de forma inmediata la hemorragia como la causa de accidente cerebrovascular focal. valvulopatía cardíaca. así como en la hemorragia cerebral. Sin contraste. Doppler supraorbitario direccional. incluso los que se encuentran en la corteza cerebral y fosa posterior. . infarto de miocardio.. más probables cuando la hemorragia se extiende a la unión entre la corteza cerebral y la sustancia blanca). RESONANCIA MAGNÉTICA. ecocardiografía y monitorización con Holter de 24 horas. accidente cerebrovascular embólico/AIT. propagación del trombo hasta ocluir la circulación colateral. puede detectar el edema que lo rodea y. oculopletismografía. en particular en los grandes accidentes cerebrovasculares. Ictus LACUNAR. lesiones aterotrombóticas de los vasos medios y grandes y hemorragias intracerebrales profundas y (4) hábito de fumar e hiperlipemia familar: ictus isquémico aterotrombótico/AIT. Oftalmodinamometría.0 cm de diámetro. Se realiza generalmente por cateterización retrógrada de la arteria femoral. (3) ictus isquémico: hemorragia intracerebral.5 a 1 cm. (2) Fuentes de émbolos (p. FACTORES DE RIESGO. a veces con pupilas arreactivas. endocarditis infecciosa. ECG. Se producen crisis convulsivas (en < 10 %. (2) talámicas: ojos desviados hacia abajo. (3) pontinas: alteración de los movimientos oculares laterales reflejos y pupilas pequeñas ( 1 a 2 mm) y reactivas. No puede detectar la mayor parte de los infartos al menos en las primeras 48 horas y a menudo no detecta lesiones en la corteza o en el tronco del encéfalo. con menos fiabilidad. (1) enfermedad aterotrombótica sistémica: accidente cerebrovascular isquémico/AIT. (5) hemorragia intracerebral: además del edema cerebral. (2) ictus embólico: embolia recurrente. así como las lagunas < 0. (3) hipertensión grave: accidente cerebrovascular lacunar en la lipohialinosis de los pequeños vasos. pues el tejido infartado experimenta necrosis. COMPLICACIONES.5 cm. Infarto que puede situarse en una localización anatómica de 0. crisis convulsivas en el 5 a 10 % de los casos. Enfermedad aterotrombótica oclusiva: aumento del riesgo de embolización a partir del extremo distal hasta que se produce la endotelización.desviados hacia el lado contrario de la parálisis (hacia la lesión).5 a 1. en ausencia de parálisis. en particular en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante. Estudios de coagulación. Los infartos se pueden ver en horas. ej. expansión continua del hematoma da lugar a compresión. DATOS DE LABORATORIO TC. etc. Para evaluación en casos de sospecha de accidente cerebrovascular embólico/AIT. Angiografía cerebral. Exploración no invasiva de las carótidas. (4) grandes ictus corticales o cerebelosos: edema cerebral: esto es particularmente crítico en los infartos cerebelosos ya que la expansión dentro de la fosa posterior puede producir de manera rápida la compresión del tronco del encéfalo que hace necesaria una cerebelectomía urgente para salvar la vida del enfermo el período de máximo riesgo es en las 12 a 72 horas posteriores al infarto. que resulta de enfermedad local de pequeños vasos. un infarto hemorrágico. Puede detectarse el componente hemorrágico de los infartos y se puede observar el flujo sanguíneo en muchas arterias intracraneales. En el accidente cerebrovascular no hemorrágico es de más ayuda que la TC. Fundamentalmente el TP y el TTP. fibrilación auricular. y (4) cerebelosas: ojos desviados hacia el lado contrario de la lesión (fenómeno precoz. Brinda una estimación de la extensión y localización de infartos supratentoriales tan pequeños como 0. Doppler transcraneal y técnicas de ecografías carotídeas.. (2)evaluación neuroquirúrgica para posible evacuación del hematoma. pero evitando la deplección del volumen intravascular. en general 414 días después de la hemorragia. PRESENTACIÓN CLÍNICA. en particular en el accidente cerebrovascular isquémico en evolución o cuando está implicada la circulación posterior. sugiere hemorragia intracraneal. Manejo de los LÍQUIDOS en el accidente cerebrovascular agudo. La warfarina se puede utilizar en la enfermedad aterotrombótica cuando no hay opción a la cirugía o cuando existen embolias de origen cardíaco (infarto de miocardio anterior. Accidente cerebrovascular lacunar. un aneurisma puede romperse en el espacio subdural o en las cisternas basales del espacio subaracnoideo y formar un coágulo de suficiente entidad como para producir síntomas focales neurológicos por el efecto de masa. (5) .TRATAMIENTO. Un síntoma fundamental es el vómito. Si existe un infarto cerebeloso puede ser aconsejable restricción moderada de líquidos. se debe disminuir con precaución una presión sistólica mantenida > 210 mmHg (en general bastará una diuresis cautelosa). COMPLICACIONES.A. (1)Hidrocefalia comunicante. ( 1 ) corrección agresiva de cualquier coagulopatía. pueden ocurrir aneurismas micóticos. que constituye la causa principal de morbilidad retardada y muerte (4) edema cerebral. La parálisis progresiva del tercer o del sexto par puede ser la señal de comienzo de una hemorragia intracraneal. el síntoma inicial es cefalea insoportable. (2)recidiva de la rotura. infección sistémica o inmunodeprimidos. especialmente en las tres primeras semanas posteriores a la hemorragia intracraneal. Cuando se sospecha una trombosis basilar. Manejo de la TENSIÓN ARTERIAL en el accidente cerebrovascular agudo. en presencia de cefalea. (3) isquemia cerebral e infarto debidos al vasoespasmo. (2) agentes antiplaquetarios: puede reducir el riesgo de AIT posteriores y de ictus en pacientes sintomáticos y proporcionar una alternativa a la anticoagulación (4) endarterectomía quirúrgica. Las causas más frecuentes son: ( 1 ) rotura de un aneurisma intracraneal. fibrilación auricular o en las valvulopatías). (1) anticoagulación. (3) tratamiento anticonvulsivante profiláctico en la hemorragia supratentorial. Está guiado por la consideración del riesgo relativo de desarrollar edema cerebral o de que se extienda una oclusión trombótica (o se propague el trombo) por deplección del volumen intravascular. en ausencia de datos clínicos objetivos. el uso de este tratamiento es empírico. Es decir. que. sistólica < 140 mmHg). especialmente en casos de hemorragia cerebelosa. a menudo descrita como «el peor dolor de cabeza de mi vida~. y (2) malformación AV. Manejo agresivo de la hipertensión. La heparina IV se utiliza cuando se sospecha una oclusión vascular aterotrombótica. En general. Hemorragia intracerebral. En el 45 % de los casos comienza con pérdida brusca de la conciencia. Ante una estenosis crítica. vasoespasmo o edema cerebral en evolución con aumento de la presión intracraneal. En ocasiones. deben restringirse los líquidos y se deben utilizar sueros de mantenimiento isotómicos IV (con o sin agentes osmóticos) en los casos de accidentes cerebrovasculares supratentoriales o cerebelosos extensos (manteniendo una osmolalidad sérica de 290 a 310 mosmol/L). se debe evitar la hipotensión (y probablemente una T. Debido al riesgo de hemorragia intracraneal de nueva aparición o de persistencia de una preexistente. especialmente cuando se extiende a la superficie cortical. se debe mantener una presión de perfusión cerebral adecuada. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ETIOLOGÍA. En otro 45 %. utilice sólo líquido isotónico IV. En los pacientes con endocarditis infecciosa. para la estenosis carotídea por debajo del sifón carotídeo (en particular cuando la luz es < 1 n mm). Ictus isquémico o AIT. Los cambios en el ST. nimodipina) pueden prevenir o minimizar el desarrollo de vasoespasmo. (5) la tensión arterial se debe monitorizar y controlar para mantener una perfusión cerebral adecuada evitando un aumento excesivo. Para mostrar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. (4) ventilación asistida: en pacientes estuporosos o comatosos para controlar la presión intracraneal elevada y para asegurar una oxigenación adecuada. cambios ECG sugestivos de IAM o de isquemia. (8) clipaje quirúrgico del aneurisma o resección de la malformación A V La cirugía se suele retrasar dejando transcurrir al menos 10 a 14 días después de la hemorragia subaracnoidea.H. Deben ser evaluados debido a la posibilidad de hiponatremia secundaria a secreción inadecuada de ADH. se puede intentar la cirugía en las primeras 48 horas si el paciente está neurológicamente intacto y el aneurisma está fácilmente accesible. El LCR se debe examinar para detectar xantocromía. Más del 75 % de los casos de hemorragia subaracnoidea se detectan en la TC si se realiza en las primeras 72 horas. Sin embargo.. en HPIM12. y (6) otros: tromboflebitis con embolia pulmonar. J. A. con el fin de estabilizar al paciente y minimizar el riesgo de vasoespasmo sintomático en el período postoperatorio. Los bloqueadores de los canales del calcio (p. y Manin. Electrólitos séricos y osmolalidad. Ropper. Laxantes para prevenir el estreñimiento y analgésicos para prevenir resangrado en el período previo a la cirugía.: Cerebrovascular Disease. (7) vasoespasmo cerebral sintomático: aumenta la presión de perfusión intracerebral elevando la tensión arterial media mediante expansión del volumen plasmático y agentes vasoactivos. TRATAMIENTO. Para establecer el diagnóstico con certeza localizar y caracterizar la anatomía del aneurisma o la malformación AV y evaluar la presencia de vasoespasmo antes de la cirugía. J. (6) ácido aminocaproico~ (Caproamin) (tratamiento antifibrinolítico) para prevenir una nueva ruptura. para evaluar la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo.. (3) anticomiciales para prevenir las crisis. arritmias cardíacas e hiponatremia por secreción inadecuada de ADH. página 1977.crisis convulsivas. capítulo 351. ECG. Para más detalles. (2) intervención quirúrgica urgente para evacuar el hematoma subdural o intracerebral o para colocar drenajes intraventriculares si se desarrolla una hidrocefalia obstructiva o comunicante. los complejos QRS prolongados. después con contraste para intentar ver un aneurisma o una malformación AV. P. Angiografía cerebral. el aumento del intervalo QT y ondas T prominentes o invertidas son a menudo secundarios a hemorragia intracraneal más que a isquemia del miocardio. .. ( 1 ) reposo estricto en cama: en una habitación tranquila. Se debería obtener sólo si no se puede llegar al diagnóstico mediante la TC y se descarta la presencia de masa intracraneal o hidrocefalia obstructiva. úlcera de duodeno inducida por estrés. PRUEBAS DE LABORATORIO TC. ej. véase Kistler. Punción lumbar. Su eficacia no ha sido confirmada con certeza~ Los trabajos publicados sugieren que aumenta el riesgo de complicaciones isquémicas de la hemorragia subaracnoidea. B. Se debe realizar primero sin contraste. 26) o con SÍNTOMAS FOCALES que dependen de la localización de la lesión (veáse caps. el déficit de B12. En pacientes mayores de 35 años se deben realizar pruebas de resonancia magnética y TC con contraste cada 24 meses para documentar la presencia o ausencia de tumor. Dan lugar a alteraciones neuroendocrinas. a veces asociados a policitemia y tumores renales). y producen parálisis espástica con déficit sensitivo por debajo del nivel medular correspondiente. la mielitis transversa. las neoplasias de células germinales. compresión o compromiso del riego sanguíneo de la médula. Los tumores intramedulares son menos frecuentes y generalmente se extienden a varios niveles. los síndromes paraneoplásicos. las metástasis espinales y el meningioma. TUMORES MEDULARES. Los SÍNTOMAS PUEDEN COMENZAR bruscamente en caso de hemorragia intratumoral.159 NEOPLASIAS CENTRAL DEL SISTEMA NERVIOSO El cuidado de los pacientes con tumores metastásicos o primarios del SNC requiere: (1)un diagnóstico firme de tumor y exclusión de otras causas de los síntomas (absceso. al toser. Si hay hipertensión intracraneal es frecuente que aparezca EDEMA DE PAPILA y PARÁLISIS DEL SEXTO par. En los pacientes con tumores del SNC es frecuente que haya CEFALEA constante. En ocasiones. vómitos recurrentes y ataxia. enfermedad desmielinizante y vascular). Los tumores de crecimiento lento en zonas relativamente «silentes» del cerebro (tumores prefrontales unilaterales) pueden alcanzar un gran tamaño con pocos síntomas. El LCR muestra aumento . la leucemia y el adenocarcinoma de mama. la aracnoiditis. mielografía y análisis del LCR para hacer un diagnóstico correcto. La EPILEPSIA DE COMIENZO EN ADULTOS es a menudo un aviso de neoplasia maligna del SNC. vértigo intermitente seguidos de paresia facial y de pérdida de la sensibilidad facial) y al hemangioblastoma cerebeloso (cefalea. hidrocefalia obstructiva y síndrome de PARINAUD (parálisis de la mirada hacia arriba y pupilas fijas a la acomodación). mielografía. (4) la exclusión de neoplasia sistémica antes de enviar al paciente para realizar biopsia intracraneal. especialmente cefalea que empeora en posición de decúbito. y (5) el manejo de las complicaciones médicas del tumor y de su tratamiento. Los tumores de la médula espinal y del conducto raquídeo pueden producir alteraciones neurológicas debidas a infiltración. El cáncer epidural espinal debe sospecharse en pacientes con dolor de espalda y tumor maligno sistémico conocido. compresión del nervio o el quiasma óptico. Entre los TUMORES DE LA REGIÓN DEL TERCER VENTRÍCULO se encuentran los adenomas hipofisarios. los tumores diencefálicos. Los pacientes con tumores de la médula espinal de crecimiento lento que van acumulando déficits focales parcheados de la médula son a menudo diagnosticados erróneamente como esclerosis múltiple. SÍNTOMAS Y SIGNOS INTRACRANEALES. El melanoma. También puede ocurrir disfunción de la vejiga y del intestino con pérdida de la sensibilidad a nivel perineal y del tono del esfínter rectal. frontales o temporales se presentan con síntomas PSIQUIÁTRICOS. La siringomielia idiopática. craneofaringiomas. tubo digestivo y pulmón invaden a menudo las meninges. Los tumores extramedulares (situados fuera de la sustancia de la médula espinal) como el schwanoma. (2) el uso apropiado de la TC resonancia magnética. los tumores pineales y los astrocitomas. Hay síndromes específicos asociados a schwanoma del nervio acústico (pérdida de audición. estornudar o con la maniobra de Valsalva. las malformaciones AV de la médula espinal y la carcinomatosis meníngea pueden ser difíciles de diferenciar de un tumor intrínseco de la médula espinal basándose sólo en la presentación clínica. el linfoma. causan dolor de espalda y dolor radicular. dando lugar a veces a signos medulares. arteriografía y biopsia quirúrgica. generalmente de comienzo gradual y pueden asociarse a siringomielia. tinnitus. Sus formas de presentación son más variadas. La extensión del tumor a las leptomeninges causa cefalea y déficits de pares craneales y de las raíces de los nervios de la médula espinal. 174 y 176). inclinación de la cabeza. (3) el control del edema y de las crisis convulsivas. comprimen las raíces de los nervios. DE LOS TUMORES DEL SNC TUMORES Los pacientes con tumores intracraneales se presentan con SÍNTOMAS NO FOCALES debidos a la hipertensión intracraneal (veáse cap. En muchos casos es preciso realizar pruebas de RNM. una hipodensidad central indica cavitación. Aún la resección parcial de tumores incurables quirúrgicamente permite la descompresión del contenido endocraneal y un mejor control de las convulsiones. .de las proteínas. y son responsables del mayor porcentaje de metástasis del SNC. Las radiografías de tórax con frecuencia revelan la localización del tumor primario o secundario. La RNM es la técnica más sensible para la detección de tumor cerebral. combinada con la radioterapia. Los SCHWANNOMAS crecen habitualmente a partir de los nervios craneales en las proximidades de sus agujeros de salida. El melanoma es el tumor con máxima probabilidad de diseminación al SNC. además de información anatomopatológica importante para el pronóstico. Una densidad baja rodeando la masa en la TC y una amplia anomalía de la señal T2 en la RNM habitualmente indican edema. TUMORES PRIMARIOS DEL SNC. masas abdominales o rectales y visceromegalias. Los pacientes con tumores que desplazan estructuras de la línea media hacia el otro lado o que comprtmen estructuras mesencefálicas son propensos al deterioro neurológico agudo. 26).5 cm de diámetro y constituye la técnica de elección para planificar la radioterapia. Esto implica hacer una exploración cuidadosa en busca de lesiones con pigmentación melánica. La radioterapia es frecuentemente paliativa y puede determinar mejorías neurológicas. El ASTROCITOMA MALIGNO O GLIOBLASTOMA supone el 75 % de los tumores gliales adultos. La mayoría de los tumores captan contraste radiográfico o paramagnético. La TC con contraste detectará masas cerebrales de más de 0. La dexametasona. masas mamarias. pero los logros son a cono plazo. repartida en 4 a 6 dosis reduce el edema cerebral peritumoral. Puede precisarse la restricción de la ingestión de agua libre para evitar la formación de edema. dependiendo de la naturaleza y estadio de la enfermedad sistémica. característica de cienos tumores. a dosis de 32 a 48 mg/día. Antes de realizar una lobectomía pulmonar curativa en enfermos de cáncer de pulmón debe realizarse una TC del cerebro. EXPLORACIÓN GENERAL Y RADIOLÓGICA En la evaluación inicial de los pacientes con sospecha de tumor cerebral se debe realizar una búsqueda de un tumor primario. Se puede salvar la vida de los enfermos con la implantación urgente de una derivación ventriculo-auricular o ventrículo-peritoneal. hipoglucorraquia y pleocitosis. mejora la supervivencia. Derivaciones implantadas en el interior de cavidades tumorales en expansión pueden ayudar a disminuir el efecto de masa. Debe buscarse sangre oculta en orina y heces. los tumores del tubo digestivo y los cánceres pulmonares tienden a ser relativamente resistentes a las dosis de radiación que tolera el SNC. La biopsia con resección de las masas accesibles. El tratamiento de las metástasis leptomeníngeas requiere una combinación de radioterapia y quimioterapia intratecal. La extirpación quirúrgica de una metástasis cerebral única puede mejorar la calidad de vida del paciente canceroso. Pueden ser necesarias punciones repetidas para obtener una citología positiva. La RNM puede definir tumores de tronco cerebral y tumores intrínsecos de la médula que sólo se visualizan precariamente con la TC. La biopsia quirúrgica ofrece un diagnóstico definitivo. Los tumores que comprimen la vía de salida del LCR pueden causar hidrocefalia grave. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL SNC TRATAMIENTO INICIAL. METÁSTASIS CEREBRALES. Los tumores de pulmón y de mama tienen una prevalencia mayor. A veces se utilizan anticomiciales de forma profiláctica. dolor a la palpación ósea. Desafortunadamente el melanoma. la mielografía y la TC tras inyección de metrizamida en el espacio subaracnoideo estos estudios pueden detectar depósitos tumorales sobre las raíces o la médula en pacientes con metástasis leptomeníngeas. En pacientes que se deterioran a causa de hipertensión intracraneal puede ser precisa la infusión de manitol ( 1 g/kg) (véase cap. Los MENINGIOMAS son tumores benignos frecuentes que nacen de las células de la piaaracnoides. En el diagnóstico de los tumores espinales son esenciales la RNM. La angiografía puede mostrar una borrosidad vascular anormal con drenaje venoso precoz. adenopatías. También brinda información importante al neurocirujano que contempla una biopsia o resección. A. véase Hochberg. la radioterapia y la descompresión quirúrgica pueden evitar la progresión de los déficits. y Pruitt. En la compresión medular es obligada una valoración radiológica y tratamiento rápido para evitar la incapacidad neurológica permanente. oligodendrogliomas.La resección puede ser curativa en estos tumores benignos. Los tumores medulares intrínsecos de los niños pueden resecarse con éxito incluso cuando se extienden a lo largo de múltiples niveles medulares. en HPIM12.. Tras tratamientos cortos con glucocorticoides puede producirse una notable reducción de la masa del linfoma primario del SNC. TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL. . 2010. hemangioblastomas y astrocitomas de bajo grado. p. además de en los ependimomas. Desafortunadamente el curso habitual es la recidiva y acaban por ser resistentes al tratamiento. o en inmunodeprimidos por otras causas. El LINFOMA PRIMARIO del SNC puede ser multifocal. Los glucocorticoides. El linfoma primario es más frecuente en pacientes con SIDA. Para más detalles.: Neoplastic Diseases of the Central Nervous System 353. simulando metástasis o placas de desmielinización. La radioterapia puede reservarse para casos de deterioro. F. La radioterapia es paliativa en algunos casos. déficit de IgM o IgA. . si > 50. divididas en 4 a 6 dosis x 10 días. el 25 % comienzo fulminante en 24 h. Neumocócica o meningocócica: penicilina G. cloranfenicol. echovirus tipo 9. con fiebre y vómitos. Manifestaciones clínicas Fiebre. S. . LEUCOCITOS EN LCR: 1. influenzae. alteración del nivel de conciencia. C. Listeria monocytogenes predispuestos a esta infección los ancianos. . alcohólicos. 47): más frecuente en niños y adolescentes (25 a 40 % de los casos de meningitis). PRESIÓN: > 180 mm H2O. Tinción de GRAM: + en ¾ partes de los no tratados. traumatismo craneal con fístula de LCR. hasta 5 % en la primera infancia. alcoholismo. meningitidis de los grupos A. muy ancianos o en pacientes muy adormilados puede no haber rigidez de nuca ni signos de Kernig y Brudzinski positivos. diabetes. . . 2 g IV diarios. . . rigidez de nuca y espalda. meningococo y neumococo. 4 a 6 g IV día. 1. En niños: comienzo a veces inespecífico. es rara en adultos excepto si existen defectos anatómicos (senos pilonidales.000 a 100. convulsiones.160 INFECCIONES BACTERIANAS SISTEMA NERVIOSO CENTRAL MENINGITIS AGUDA BACTERIANA Etiología DEL Streptococcus pneumoniae (véase cap. maniobras neuroquirúrgicas. . Staphylococcus aureus: tras neurocirugía o herida cefálica penetrante. En los más pequeños. . o en alérgicos a penicilina. ceftriaxona. Datos analíticos . sistemáticamente. ~ inicial de polinucleares con t de mononucleares si persiste la infección. ~ de convulsiones. neumonía. Bacilos Gramnegativos: asociados a absceso cerebral.000 a 20. enfermedad de Hodgkin. aureus. pneumoniae. N. inmunodeprimidos. mieloma múltiple. drepanocitosis. S. tipo B (véase cap. Staphylococcus epidermidis: 75 % de las infecciones de los drenajes de LCR. debilitados. también puede aparecer en infección por H. Y. pneumoniae. irritabilidad.55 g/L (150 a 500 mg/dL).000). 42): 30 a 50 % de los casos en los adultos. CULTIVOS: + en el 70 a 80 %. el 50 % de 1 a 7 días después de la aparición de síntomas respiratorios. HEMOCULTIVOS: + en el 40 a 60 % de las meningitis por H. rara en la primera infancia. El 50 % de los enfermos con meningitis meningocócica tienen exantema cutáneo. letargia y anorexia. también el 10 a 35 % de los casos de meningitis en adultos. diabéticos. cefotaxima. 48): la infección meníngea más frecuente entre los 2 meses y los 3 años de edad (40 a 60 % de los casos infantiles).000 (media 5. en la meningitis parcialmente tratada hacer aglutinación de látex para H influenzae tipo B. inmunodeficiencia. alcoholismo.PROTEÍNAS: Promedio. epidemias. 2 g IV cada cuatro horas. vómitos.000 sospechar absceso cerebral roto. Haemophilus influenzae. influenzae. En la primera infancia: fiebre. S. cefalea. fractura de cráneo). Neisseria meningitidis (véase cap. tromboflebitis craneal. GLUCOSA: habitualmente < 40 % de la plasmática. Tratamiento . B. 10 a 20 % en los niños. 18 a 24 millones U IV diarias. ↑ de riesgo: otitis media aguda. absceso epidural. 0. en caso de infección hospitalaria tras traumatismo craneal o neurocirugía. SECUNDARIO a drenaje neuroquirúrgico de un hematoma subdural. Tratamiento . Punción lumbar contraindicada (riesgo de hernia) pero si se ha hecho. los senos paranasales o pulmonares. Diagnóstico . afasia en el transcurso de varios días. más cefotaxima o ceftriaxona: En niños: cefotaxima o ceftriaxona igual que para la meningitis por H influenzae. fiebre. 300 a 400 (mg/ kg)/día IV repartidos en 4 a 6 dosis. Tratamiento alternativo. crisis convulsivas motoras focales. 100 mg/kg IV día (máximo 2 g/día). 12 a 18 g IV diarios. Gramnegativos adquiridos fuera del hospital: cefotaxima 2 g IV cada cuatro horas. utilizar cloranfenicol en lugar de la penicilina o ampicilina en alérgicos a penicilina. o ampicilina.15 mg/kg IV cada seis horas durante los cuatro primeros días. H. disminución del nivel de conciencia. aureus Nafcilina u oxacilina 2 g IV cada cuatro horas. 20 millones de U IV día + metronidazol. . 500 mg IV cada seis horas (o cloranfenicol. . ampicilina. La TC es el procedimiento de elección. 100 a 200 mg/kg IV diarios + gentamicina. . influenzae: niños: cefotaxima. S. la administración de dexametasona. . La mayoría. 200 (mg/kg)/día divididos en 4 a 6 dosis o bien ceftriaxona. En neonatos. absceso cerebral. glucorraquia normal. Etiología desconocida: En adultos: ampicilina. EMPIEMA SUBDURAL Etiología . añadir tobramicina 5 mg/kg día IV más 8 a 10 mg intratecales. o 4 a 6 g/día en adultos. t del riesgo de Pseudomonas aeruginosa o Acinetobacter. . Estreptococos > Bacteroides > Enterobacteriáceas (infecciones del oído) > S. PRIMARIO. ↑ proteínas [0. vómitos.. Evacuación quirúrgica precoz. hasta conocer las sensibilidades. ABSCESO CEREBRAL Etiología . Laboratorio: ↑ leucocitos y VSG. hemiplejía. 5 mg/kg IV diarios. En el 50 % de los casos hay microorganismos anaerobios. osteomielitis. Tratamiento antibiótico empírico: penicilina. . . por extensión a partir de senos paranasales. aislados o como infección mixta. comenzar con tratamiento a base de ampicilina más cloranfenicol. por infecciones crónicas del oído. Sinusitis u otitis crónica con exacerbación reciente ~ cefalea. 100 a 200 (mg/kg/día) en los niños. puede reducir la incidencia de sordera neural en los niños. muestra ↑ presión. 18 a 24 millones U IV diarios. Ajustar los antibióticos según los resultados de los cultivos y las sensibilidades. . 50 a 1000 leucocitos. 4 g/día) durante 3 a 6 semanas. . si el germen es sensible a ampicilina. aureus (traumatismo cefálico penetrante o bacteriemia).75 a 3 g/L (75 a 300 mg/dL)]. Habitualmente POLIMICROBIANO: estreptococos aerobios > estafilococos > estreptococos microaerofílicos o anaerobios > bacilos gramnegativos aerobios > otros anaerobios. . Síntomas. En adultos: cefotaxima o ceftriaxona a las mismas dosis que en la meningitis neumocócica. o penicilina G. 12 a 18 g/día repartidos en 4 a 6 dosis. 50 % edema de papila. cloranfenicol. y Petersdorf. fiebre en > 50 % de los casos. La punción lumbar es peligrosa.. Aspiración estereotáxica con aguja guiada por TC para tinción de Gram y cultivo. somnolencia. profundos. realizar TC cerebral . Evacuación quirúrgica si el absceso es grande y está encapsulado. lesión ocupante de espacio con anillo de contraste (hacer gammagrafía cerebral si no se dispone de TC). 20 a 30 millones de U IV diarias + metronidazol 500 mB IV cada seis horas x 6 a 8 semanas. hemiparesia. senos paranasales. . sinusitis o infección pulmonar . . en HPIM 12. p. signos focales cerebrales o cerebelosos.: Bacterial Meningitis and Brain Abscess. G. si se sospecha absceso. Si hay cerebritis focal. puede curarse sólo con antibióticos: penicilina. paresias oculares extrínsecas. Del lóbulo temporal: cefalea unilateral. t presión de LCR en < de 2 semanas. . nistagmo. anomia si es en el hemisferio dominante. . afasia. véase Harter. 4 a 6 g/día. cuadrantanopsia homónima superior. debilidad del brazo y pierna homolateral. Diagnóstico . Demostrar infección en oídos. H. Reactivación de infección crónica del oído. convulsiones unilaterales. 2023.Manifestaciones clínicas . . cefalea. En caso de abscesos múltiples. Cerebeloso: cefalea retroauricular o suboccipital. La RNM puede ser superior a la TC en caso de múltiples lesiones. t de presión intracraneal. si hay meningitis asociada o enfermedad debilitante subyacente sólo antibióticos. Tratamiento . Para más detalles. en pacientes adultos alérgicos a penicilina. Control de la presión intracraneal con manitol o dexametasona. inatención. . Puede añadirse empíricamente cefotaxima o ceftriaxona a las mismas dosis que en la meningitis. . vómitos. . capítulo 354. R. Del lóbulo frontal: cefalea. pulmones o comunicación de las cavidades cardíacas derechas con las izquierdas. D. Cuadro clínico. los leucocitos del LCR pueden seguir altos durante varias semanas. diagnóstico por serología. después deterioro mental insidioso incoordinación. considerar virus coxsackie y echo. Diagnóstico: EEG anormal. 57). LMP (virus JC). linfoma. SIDA. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS EN EL SIDA ↑ riesgo de herpes. . TC o RNM muestran destrucción de sustancia blanca. Enfermedad espinal paralítica: polio. . herpangina (vesículas dolorosas en el tercio posterior de la orofaringe) virus coxsackie. Diagnóstico: LCR: 10 a 100 leucocitos. hemiplejía. disminución de la capacidad para realizar tareas complejas (debe diferenciarse de la depresión). exantema. máximo al final del verano. MIELITIS Infección localizada en el parénquima de la médula espinal. malestar. Cuadro clínico: comienzo insidioso. 54). ENCEFALITIS VÍRICA (véase cap. fotofobia. Cuadro clínico: pródromo ~gripal». rigidez de nuca. la fiebre se resuelve habitualmente en 3 a 5 días. años después de la clínica de sarampión. t anticuerpos antivirus del sarampión en LCR y suero. marcha inestable. después cefalea intensa. proteínas y glucosa normales (glucorraquia rara vez ~ con virus de la parotiditis y herpes simple). POR VIRUS MENINGITIS ASÉPTICA Epidemiología. Tratamiento: sintomático. debilidad bilateral de miembros inferiores con alteraciones esfinterianas (véase cap. Demencia del SIDA: comienzo insidioso con dificultad para concentrarse. Diagnóstico: LCR normal. biopsia cerebral partículas de virus JC (polioma). Tratamiento: ninguno uniformemente eficaz. LMP. 54). la mayoría por virus coxsackie y echo (véase cap. CMV. alteraciones mentales orgánicas. vómitos. la RNM muestra atrofia cerebral Y t parcheado de la señal en la sustancia blanca. rara vez estupor. controvertido el uso de isoprinosina. Virus del herpes: Herpes simple genital parálisis del tono esfinteriano. La zidovudina puede mejorar a algunos pacientes. parotiditis ~ virus de la parotiditis. son raros los cultivos positivos de LCR salvo en parotiditis. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA Epidemiología: 80% < 11 años de edad 310 veces más probable en varones.161 SISTEMA INCLUYENDO LENTOS NERVIOSO INFECCIONES CENTRAL. LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA (LMP) Epidemiología: t de riesgo: leucemia. náuseas. 55). alteraciones campimétricas. inicialmente bien. disminución de la memoria. hemianopsia. debilidad. carcinomatosis. absceso cerebral por toxoplasma. El virus de la inmunodeficiencia humana puede causar encefalopatía aguda o meningitis aséptica en casos de seroconversión reciente. temperatura de 38 a 40°C. virus varicela-zóster. . ataxia muerte. los pacientes carecen de anticuerpos contra la proteína M del virus. muerte en 16 meses. 90 % < 30 años de edad. descartar meningitis criptocócica. > ¾ linfos (tempranamente polis). virus coxsackie y echo (véase cap. afasia. ceguera cortical. 2031. electrodos de EEG. incubación de hasta 20 años. y Petersdorf. véase Harter. G. confusión.ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JACOB ETIOLOGÍA: máximo a los 50 a 75 años de edad. D. H. alteraciones de la marcha. p. . de la visión y del equilibrio sacudidas mioclónicas. en HPIM12. no existen pruebas serológicas. CUADRO clínico.. Para más detalles. Aseptic Meningitis and Encephalitis. la atrofia rápidamente progresiva en la TC sugiere el diagnóstico. hormona de crecimiento obtenida de hipófisis de cadáveres no se ha identificado el agente causal. Deterioro mental progresivo. transmisión por trasplantes de córnea. la mayoría mueren en los seis primeros meses. DIAGNÓSTICO: EEG característico. capítulo 355.: Viral Diseases of the Central Nervous System. R. . Se caracteriza anatomopatológicamente por regiones focales de desmielinización («placas») de diversos tamaños y edades.162 ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) ANATOMÍA PATOLÓGICA. pero no parecen aumentar el grado de recuperación que termina por alcanzarse. que en los casos típicos duran semanas. La neuritis óptica puede dar lugar a visión borrosa o brumosa. pero no existe acuerdo en la actualidad sobre la forma óptima de utilizar este tratamiento. dispersas por toda la sustancia blanca del SNC. debilidad facial o hemiespasmo. abolición de reflejos cutáneos abdominales clonus de tobillo. hipoestesia o debilidad facial. síntomas sensitivos en una extremidad. Menos frecuentemente ocurre deterioro neurológico progresivo. ni modificar el grado de incapacidad posterior. alteraciones en la percepción de los colores. Los estudios de potenciales evocados visuales-auditivos y somato-sensitivos tienen valor para identificar lesiones silentes clínicamente. La TC. El análisis de las subpoblaciones de linfocitos T en el suero o en el LCR puede mostrar descenso de las células de fenotipo «supresor» durante los ataques o inmediatamente antes. La administración de DPTA de gadolinio puede facilitar la detección de las lesiones. Medidas de soporte que pueden ser de utilidad son los anticolinérgicos. los nervios ópticos. Molestias sensitivas frecuentes son los hormigueos. el ejercicio y el calor. incoordinación. especialmente en la visión central. pero frecuentemente aparecen debilidad. acorchamiento. signo de Babinski y alteraciones sensitivas. disartria. la 4 aminopiridina y el oxígeno hiperbárico. especialmente con dosis altas de contraste y con obtención de cortes tardíos. Los glucocorticoides (ACTH. el estrés. algias faciales (incluyendo neuralgia). nistagmo. Hacia el tercer y cuarto decenio de la vida comienzan ataques recidivantes de disfunción neurológica focal que aparecen a intervalos irregulares e impredecibles. los interferones a y ~. pinchazos. 3483. oftalmoplejía internuclear (enlentecimiento o pérdida de la aducción de un ojo con nistagmo a la mirada lateral en el otro). con frecuencia con dolor retroorbitario que aumenta con los movimientos oculares. con grados variables de recuperación tras el ataque. debilidad y espasticidad. nistagmo. Búsquense anomalías en los campos visuales. alteraciones de los reflejos pupilares. en HPIM12). prednisona) tienen valor para disminuir la gravedad de los ataques agudos. Los síntomas pueden exacerbarse por el cansancio. 1958 del original. una pleocitosis linfocitaria leve y una discreta elevación de las proteínas totales. Se investigan otros procedimientos terapéuticos como el uso de anticuerpos contra determinadas subpoblaciones linfocitarias. débil o torpe. No se dispone en la actualidad de ningún tratamiento definitivo. ataxia. la elevación de la IgG o de la proteína básica de mielina. La TC. La afectación motora puede hacer que un miembro parezca pesado. todo ello en diversas combinaciones. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. ataxia. la ciclosporina A. p. Las manifestaciones de la EM son proteiformes. La RNM es el método más sensible de detección de lesiones desmielinizantes (véase fig. TRATAMIENTO. el tronco cerebral. Entre las alteraciones del LCR figuran las bandas oligoclonales. Los estudios urodinámicos frecuentemente son de utilidad en el estudio y tratamiento de la sintomatología vesical. temblor o disartria. vértigo. con predilección por la sustancia blanca periventricular y subpial del cerebro. el recambio de plasma. palidez de la papila o papilitis. RNM y la mielografía pueden ayudar a descartar otros procesos que pueden simular EM. trastornos visuales. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. relajantes de músculo liso. rígido. La afectación cerebelosa puede traducirse en problemas de coordinación. Algunos piensan que el tratamiento inmunosupresor (ciclofosfamida) disminuye la frecuencia de los ataques y estabiliza la enfermedad progresiva. el cerebelo y la médula espinal. sondaje por el propio enfermo en pacientes con sintomatología . hiperreflexia. La afectación del tronco cerebral puede dar lugar a diplopía. así como urgencia urinaria o polaquiuria. o «acorchamiento» localizados. alteraciones de la marcha y coordinación. pérdida de agudeza visual. también puede mostrar las placas. EXPLORACIÓN FÍSICA. G. página 2038. en HPIM12. el diacepam. y Arnason. baclofeno y dantroleno para la espasticidad y los espasmos flexores. P. Para más detalles. B. El clonacepam beneficia a algunos enfermos con temblor intencional. W. y la fenitoína y la carbamacepina para las disestesias..: Demyelinating Diseases. capítulo 356. véase Antel.vesical. . J. . reserpina. 1954). No se produce parálisis.. hipofonía. EXPLORACIÓN FÍSICA. El temblor de reposo (47 Hz) se aprecia inicialmente en las manos y dedos (movimiento de «hacer píldoras») pero posteriormente puede afectar a las piernas la cara y la lengua. el trihexifenidilo (Artane). Comienzo entre los 40 y los 70 años con progresión crónica posterior. véase HPIM12. el MPTP. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. ej. intoxicaciones por manganeso y otros metales pesados así como por la utilización de drogas sintéticas ilegales (p. Las alteraciones en la marcha se caracterizan por pasos cortos. 0.. ej. Los pacientes muestran parpadeo infrecuente con una cara fija e inexpresiva («facies de máscara») y una disminución de los movimientos espontáneos y asociados (p. dificultad para levantarse de una silla o darse la vuelta en la cama y alteraciones de la marcha y de la postura. arrastrando los pies con dificultad para el inicio y los giros. úlceras de decúbito y otros problemas secundarios a la inanición y la debilidad generalizada EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Otros signos son la micrografía. alfametildopa). hipotensión ortostática. Hay casos raros tras encefalitis víricas o asociados a lesiones focales de la sustancia negra y del estriado. También ocurre parkinsonismo en otras enfermedades neurológicas degenerativas (p... Los agonistas del receptor de la dopamina (p. 40 a 80 mg tres veces al día. el propanolol. COMPLICACIONES. 15 mg tres veces al día. fenotiacinas. p. Entre los síntomas de presentación figuran el temblor. En casos avanzados es frecuente cierto grado de deterioro intelectual. La lentitud y pobreza de movimientos (bradicinesia) pueden detectarse explorando movimientos rápidos (p. ej.. babeo. La rigidez produce resistencia al desplazamiento pasivo de los miembros. movimientos oculares sacádicos hipométricos. y deformidades posicionales de las manos. la flexión de rodillas y codos. Puede haber además un «temblor de acción» más rápido. En la mayoría de los casos la clave del tratamiento es la carbidopa/levodopa (Sinemet). la atrofia olivopontocerebelosa y la parálisis supranuclear progresiva). Pueden producirse síndromes parkinsonianos tras la utilización de tranquilizantes mayores y otros medicamentos que interrumpen las funciones dopaminérgicas (p. la rigidez y lentitud de movimientos.. ej. festinación y caídas frecuentes. o la benzotropina. ni déficits sensitivos objetivos. En casos avanzados se presenta neumonía por aspiración. ej. «¡golpee mi mano!») y movimientos alternantes rápidos. El diagnóstico se basa en la anamnesis y en los hallazgos clí∈Θπ∩≤«á╘ípicamente la TC. ej. También puede tener valor la primidona. Los bloqueadores beta (p. ni alteraciones en los reflejos. EEG y el LCR son normales. puede haber sudoración excesiva y sialorrea. la bromocriptina) y la amantadina son adyuvantes útiles..5 a 2 mg tres veces al día] se utilizan en el tratamiento de casos leves de enfermedad de Parkinson idiopática y para suprimir el temblor de reposo (véase tabla 1631). o el metoprolol) son útiles para el temblor de acción. ej. Los anticolinérgicos [p. Degeneración de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra.163 ENFERMEDAD DE PARKINSON ETIOLOGÍA. demencia sutil (en hasta un tercio de los enfermos) y depresión. ritmo y amplitud del temblor TRATAMIENTO. la superposición del temblor a los movimientos pasivos crea una sensación de «rueda dentada» que se aprecia más fácilmente en la muñeca.. Los tests neuropsicológicos pueden ayudar a determinar la afectación intelectual. RNM. ej. pérdida de destreza. intoxicación por CO. Además. El parkinsonismo inducido por medicamentos se trata reduciendo la dosis del fármaco o administrando un anticolinérgico. En algunos pacientes puede ser útil el registro de la frecuencia. sialorrea y seborrea. la degeneración estriatonígrica. deterioro de la escritura a mano. Las alteraciones posturales determinan la flexión de la cabeza y del tronco. ausencia de braceo al caminar). Estudios recientes sugieren que el HCI de selegilina (Plurimen) con Ldeprenil (5 mg dos . Esta técnica debe considerarse aún como un abordaje experimental de eficacia no demostrada. vi veces al día. Benztropina. capítulo 359. retención uri nana. confu slón. TABLA 1631. náuseas y vó en vanas dosis. Amantadi 100 mg dos ve Depresión. Bromocnptina. alucinacio nes. Cogentin. ces al día. confusión. 2. veces al día. En casos de temblor incapacitante puede ser de utilidad la cirugía estereotáxica para inducir lesiones en el núcleo ventrolateral del tálamo. Estudios recientes sobre la eficacia de los trasplantes de médula suprarrenal al estriado no han confirmado el entusiasmo generado por las primeras comunicaciones de respuestas favorables. 5 mg dos veces Náuseas. Ldeprenil. Parlodel. psicosis. 10/100 a 25/ Hipotensión ortostá pa. comercial Dosis Efectos colaterales Artane. psi cosis. Dosis de fármacos utilizados en la enfermedad de Parkinson. Manin JB: Alzheimer’s Disease. moles tias digestivas. Para más detalles.veces al día) puede retardar el desarrollo de síntomas en algunos parkinsonianos. alucinaciones. . Carbidopa/levodo Sinemet. sión ortostática. and other Degenerative Diseases of the Nervous System. inestabili al día. vi ces al día. p. alu cinaciones. 10 a 100 mg día Hipotensión ortostá nos repartidos tica. Nombre Fármaco Trihexifenidilo. sion borrosa. 2060. 1 a 5 mg tres veSequedad bucal. aumentar tica.5 a 2 mg tres Sequedad bucal. hipoten na.5 a 5 mg tres Sequedad bucal. confusión. diarias. Kemadrin. 0. mitos. Richardson EP Jr. molestias diges lentamente has tivas. Prociclidina. ta 3 ó 4 dosis corea. Amantadina. véase Beal MF. 250. Parkinsonism. en HPIM 12. dad. sión borrosa. Plunmen. . en algunas familias en que comienza precozmente. con datos de afasia. La enfermedad se caracteriza neuropatológicamente por ovillos neurofibrilares y placas seniles que son más llamativos en el hipocampo y corteza asociativa. 161) y la enfermedad de Pick. EA. dando lugar a desorientación. escaso juicio. apraxia o alteración en el juicio. Se ha relacionado la enfermedad de Alzheimer familiar (EAF) (10 %). el enfermo con frecuencia no es consciente del alcance de su pérdida de memoria. Habitualmente el nivel de conciencia es normal y la presencia de alucinaciones y de confusión agitada debe inducir a barajar una etiología tóxica/metabólica o por drogas. pero pronto afecta a otras funciones cognoscitivas. Aproximadamente el 70 % de las demencias progresivas de los adultos se deben a EA. La demencia se define como un declive desde un nivel previo de función cognoscitiva. Aunque los efectos sobre la memoria son habitualmente llamativos (en especial sobre la memoria reciente). ) ¿Dónde estamos? (país) (provincia) (ciudad) (hospital) (planta). TABLA 1641. La PAP es una glicoproteína que abarca todo el espesor de la membrana. trastornos metabólicos/nutricionales/endocrinos (incluido el síndrome de Wernicke-Korsakoff). Causas menos frecuentes son la enfermedad de Huntington. en orden decreciente de frecuencia. y la hidrocefalia normotensiva (HNT). Otras causas. Después pida al enfermo que repita los tres. La personalidad del paciente se conserva. la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (véase cap. son: demencia multiinfarto (DMI). Examen abreviado del estado mental (Minimental status examination). Se presenta inicialmente como pérdida de memoria. con el cromosoma 21q. TEST Enfermo: --------Explorador: --------- Fecha: Puntuación máxima 5 ( 5 ( --------- Puntuación Orientación ) ¿A qué día estamos? (año) (estación) (mes) (día). Normalmente son los miembros de la familia quienes notan los primeros síntomas. baja concentración. infección crónica del SNC. o bien infecciosa.164 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA) Y OTRAS DEMENCIAS ETIOLOGÍA. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. afasia. Dé 1 punto por cada respuesta correcta. todos los aspectos de la función cortical pueden resultar afectados. Después repítaselos hasta que se los aprenda. y regístrelos: Intentos : ------------Atención y cálculo 3 ( ) . El síndrome de Down se asocia a alteraciones neuropatológicas idénticas a las de la EA. La placa senil (neurítica) contiene un núcleo de amiloide extracelular formado a partir de una proteína amiloide precursora (PAP) codificada por un gen distal al locus de la EAF en el 2 Iq. tumores cerebrales. y un examen superficial puede infravalorar el grado de demencia. Cuente los intentos. La encefalopatía del SIDA se está configurando como una causa importante de demencia en los grupos de riesgo. Memoria inmediata Mencione al enfermo 3 objetos: 1 por según do. apraxia y alexia. dando lugar a su depósito anormal. que puede ser procesada de forma anómala en la EA. Deténgalo tras cinco sustracciones (93. no es posible examinar la memoria reciente de forma significativa. Si el paciente no puede o no quiere realizar esta tarea. provincia. Puntuación total: ------------------Valore el nivel de conciencia a lo largo de un continuo. Memoria reciente Pida al paciente que repita las tres palabras que le pidió antes que recordara.5 ( ) Sustracciones de 7 en 7. Repita lo siguiente: «No. o peros» punto cada uno). Atención y cálculo Pida al paciente que empiece a contar desde 100 restando de 7 en 7. Si no termina por aprender los tres. síes. Un punto por cada respuesta correcta. Puntúe el numero total de respuestas correctas. Dé un punto por cada respuesta correcta. Cumpla una orden en 3 fases: «Coja un papel con la mano derecha. y. Después pregunte específicamente por las partes omitidas.: «¿Puede decirme también en qué estación estamos? Un punto por cada dato correcto. Copie un dibujo (I punto).). odnmu = 3. 72. Lea lo siguiente y hágalo: Cierre los ojos (1 punto). La puntuación viene dada por el número de letras en orden correcto: por ejemplo: odnum = 5. Después de que ha nombrado los tres. pero continúe repitiéndolos hasta que pueda repetir los tres hasta un máximo de seis intentos. Escriba una frase (I punto). etc. Memoria reciente Pregúntele los 3 objetos que repitió antes. ej. Después diga los nombres de tres objetos que no guarden relación entre sí. pídale que deletree hacia atrás la palabra «mundo». --------------------------Alerta Somnoliento Estuporoso En coma 3 ( ) 9 ( ) INSTRUCCIONES DE REALIZACIÓN Orientación Pregunte la fecha. Alternativa: Deletrear al revés la pala bra «mundo». Memoria inmediata Pida al paciente permiso para examinar su memoria. Deténgase a las 5 res puestas. p. 86. Lenguaje Nombre un lápiz y un reloj de pulsera (2 pun tos). Pregunte también «¿Puede decirme el nombre de este hospital?» (ciudad. pídale que los repita. clara y lentamente aproximadamente a uno por segundo. dóblelo por la mitad y colóquelo en el suelo» (3 puntos). 65). Esta primera repetición determina su puntuación (0 a 3). . Puntúe de 0 a 3. 79. Copiado: En una pieza de papel blanco.Lenguaje Nombrar objetos: Muestre al paciente un reloj de pulsera y pregúntele qué es. debe ser escrita espontáneamente. Reproducido con autorización de Folstein y cols. El SIDA puede presentarse inicialmente como una meningitis aséptica seguida de demencia progresiva. Se requieren estudios diagnósticos hospitalarios para realizar el diagnóstico. El diagnóstico puede ser difícil en pacientes ancianos con atrofia cortical e hidrocefalia ex vacuo. El déficit persistente de memoria se denomina síndrome de Korsakoff. Res 12: 189. 159) y hematoma subdural. Fuente. B12). Pídale que la lea y que ejecute lo ordenado. alteraciones endocrinas (hipotiroidismo. fabulan. etcétera. Puede buscarse la criptococosis. No se valora el temblor ni la rotación. La TC o la RNM clarificarán el diagnóstico. desde alerta en el lado izquierdo hasta en coma en el derecho. cálculo). Estime el nivel de conciencia del enfermo a lo largo de un continuo. No es necesaria una gramática o puntuación correcta. nistagmo) y ataxia. 1975. Puntuación 0 a 1. Dé 1 punto solo si el enfermo cierra realmente los ojos. cada uno de unos 2. Lectura: Sobre una hoja de papel escriba en mayúsculas la frase «Cierre los ojos» en letras del tamaño suficiente para ser leídas por el enfermo. Los pacientes con hipertensión diabetes mellitus. falta de atención baja concentración. demencia e incontinencia urinaria. Haga lo mismo con un lápiz. en forma de depresión. Orden en tres fases: Dé al pacientes trozo de papel blanco y repita la orden. movimientos oculares anormales (parálisis del sexto par. Permita sólo un intento. e hipercolesterolemia son susceptibles de sufrir infartos múltiples del SNC de diversos tamaños. Tumores cerebrales (véase cap. movimientos coreiformes y demencia subcortical: abulia. neurosífilis y otras infecciones crónicas por medio del examen del LCR. Escritura: Dé al paciente una hoja de papel blanco y pídale que escriba una frase. Tóxica/metabólica/nutricional. la presencia de signos neurológicos asimétricos y la parálisis pseudobulbar. con atrofia del núcleo caudado. Deben buscarse en los pacientes signos sistémicos de déficits vitamínicos (tiamina. J. Los pacientes con esta entidad muestran una incapacidad de aprender o memorizar nueva información. Repetición: Pida al paciente que repita la frase después de usted. DMI. y puede cultivarse el VIH a partir del LCR o del tejido cerebral. No dicte la frase. hipercalcemia) y una historia de utilización de drogas (yatrogénicas o ilegales). Los pacientes con encefalopatía de Wernicke (déficit de B1) se presentan con pérdida de memoria y confusión. HNT. El LCR es anormal (pleocitosis leucocitaria). Debe sospecharse en pacientes ancianos con la asociación de trastorno de la marcha. Enfermedad autosómica dominante (gen situado en el cromosoma 4p16) que se presente en pacientes de 20 a 50 años de edad. Psychiatr. . Debe contener un sujeto y un verbo y ser sensata. Puntúe 1 por cada parte ejecutada correctamente. dibuje dos pentágonos que interseccionen entre sí. Para puntuar 1 punto debe haber 10 ángulos y 2 intersecciones. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.5 cm de lado. pero una pérdida de memoria menos llamativa. En la actualidad se dispone de un test genético presintomático mediante los polimorfismos de la longitud de los fragmentos de restricción (RFLPs = restricción fragment length polymorphisms). La TC y la RNM revelan lesiones múltiples. y pídale que los copie exactamente. Puntúe 0 a 2. Infecciones del SNC. Constituyen indicios del diagnóstico una historia de accidentes vasculares cerebrales. Se observan anomalías en la TC y en RNM. pero pueden tener casi totalmente preservadas otras funciones corticales superiores (lenguaje. Los pacientes con enfermedad de Parkinson (véase cap. 161).: Alzheimer’s Disease. Martin. Richardson. 180. en HPIM12. F. Las exploraciones complementarias harán aflorar los casos tratables. H. niveles de B12 y folato. y Jr. y (5) serología para excluir sífilis en todos los casos.: Acute Confusional States. p. Un test útil es la «Minimental scale» (véase tabla 1641). (Véase cap. La HNT puede mejorar en dos tercios de los casos con la implantación de una derivación de LCR. C. . DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. renal y tiroidea. En ambos casos. Parkinsonism. la enfermedad de Huntington y la de Creutzfeldt-Jakob.: Behavioral and Emotional Disturbances. B. Hachinski. véase Cassem. P. 183. la valoración clínica de la memoria no suele reflejar déficits graves. 163) pueden demenciarse. Para más detalles. E. p. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. En los pacientes diagnosticados de demencia debe hacerse: (1) hemograma completo con VSG. Entre las causas no tratables se incluyen la EA. y pruebas de función hepática. V. electrólitos. (4)examen del LCR con recuento celular proteínas y citología.. y Beal. J. Los pacientes de más de 60 años con frecuencia se quejan de pérdida sutil de la memoria habitualmente debida a la pérdida de memoria benigna de la senectud. (3) TC o RNM.Encefalitis límbica. M. capítulo 30. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. serología VIH cuando está indicada. M. TRATAMIENTO. M. 176). capítulo 29. Brown. and Other Degenerative Diseases of the Nervous System. (Véase cap. 2060. E. La pseudodemencia de la depresión puede ser difícil de distinguir de la demencia verdadera.. Amnesia and Dementia 359 p. (2) calcio sérico. . her pes zóster. B. Infecciones A. dapsona. C. Tumores parasagitales o del agujero occipital. Paralinfomatosa. Categorías diagnósticas Exploraciones complementarias I. y deben ser cuidadosamente considerados en el diagnóstico diferencial (véase tabla 165-1). B. globulinas ( + ). Glucemia en ayunas. las polirradiculopatías crónicas. aluminio. B. Drogas: estricnina. Examen del LCR. Títulos de anticuerpos. feni toína. LATERAL AMIOTRÓFICA Un trastorno causado por la degeneración de las motoneuronas a todos los niveles del SNC. VDRL. la polimiositis. los núcleos motores del tronco cerebral y la corteza motora. sifilíticas y postpoliomielíticas pueden producir signos y síntomas similares a los que se observan en la ELA. Rara vez pueden verse síndromes indistinguibles clínicamente de la ELA clásica en las intoxicaciones por mercurio o plomo y en el hiperparatiroidismo. Descarga eléctrica. sífilis. B. RNM/TC de cabeza y columna in cluyendo el agujero occipital. Hipoglucemia. enfer medad de Hodgkin. crio autoinmune. Polirradiculoneuropatía Inmunoelectroforesis. ANA. fos fato. Infecciones: A. la espondilosis cervical. Espondilosis cervical. talio. ción de plomo. Etiología e investigación de los trastornos secundarios de las neuronas motoras. TABLA 1651. tumores espinales altos. Paracarcinomatosa. Bacterianas: tétanos. arseni co. magnesio. Bioquímica sérica sistemática in cluyendo el calcio. IV Mecanismos inmunológicos: A. D. RNM/TC o mielografía. Toxinas: plomo. máticas. y en el déficit de hexosaminidasa A. VI. aluminio. C. biopsia de médu la ósea. Hiperparatiroidismo. tirotoxicosis. paraproteinemias. V Paraneoplásicos: A. mercurio. Víricas: poliomielitis. Rayos X. Discrasias de células plas Hemograma completo. B. II. Malformación arteriove nosa de la médula espi nal. Metabólicos: A. Los tumores en las proximidades del agujero occipital. incluyendo el asta anterior de la médula espinal.165 ESCLEROSIS (ELA) ETIOLOGÍA. Lesiones estructurales: A. . Malformación de Chian o cavidad siringomiélica. Orina de 24 horas para determina otros metales. VSG. B. las atrofias musculares espinales y las amiotrofias diabéticas. plomo y alu minio séricos. III. D. C Hiperlipidemia. Aminoácidos en LCR. Jr. Déficit de hexosaminidasa Rastreo de enzimas lisosomiales. folato y vitamina E. En los músculos afectados hay fasciculaciones. 2073. HISTORIA CLÍNICA. Electroforesis de lípidos. dificultad para la articulación. Constituyen indicios de la afectación de la primera neurona motora la presencia de • • • • • • • • • hiperreflexia. B. De Beal. y en la lengua pueden verse fibrilaciones. atrofia lingual. Richardson E. La enfermedad de la motoneurona inferior tiene como resultado la debilidad y la amiotrofia. Hipertiroidismo. rigidez de piernas. VII. y la mayoría de los casos mueren en 3 a 5 años. M.C. Metilcrotonilglicinuria. la preservación del intelecto. tiempo de protrombina. la ausencia de alteraciones sensitivas La afectación del tronco determina Otros rasgos que caracterizan a la ELA son . y Martin J. risa y llanto involuntarios). ej. Hiperglicinuria. Trastornos bioquímicos here ditarios A. caroteno. calambres y debilidad.. amiotrofia. El comienzo sobreviene habitualmente en individuos de mediana edad. Pruebas de función tiroidea. D. y las sacudidas en los músculos de las manos y brazos. Déficit de þ-glucosidasa (de Pompe). F. la disartria y la disfagia. la fonación la deglución y parálisis pseudobulbar (p. espasticidad y signo de Babinski en miembros atróficos. D. P. Grasa en heces (de 72 horas: de muestra). E. Las piernas se afectan menos que los brazos y es frecuente que el paciente presente Entre los síntomas de afectación del tronco destacan EXPLORACIÓN FÍSICA. E. B.: HPIM12 pág. Síntomas comunes de comienzo son • • • • • • • • • • la debilidad. Aminoácidos en orina y suero. Malabsorción. rigidez y calambres. Déficit de vitamina B12 y Determinaciones de B12. que con frecuencia afecta a los músculos intrínsecos de la mano para generalizarse posteriormente.. Para más detalles. y GD. capítulo 359. La debilidad de los músculos respiratorios conduce a insuficiencia respiratoria. En un porcentaje variable de enfermos se ha comunicado la presencia de anticuerpos contra los gangliósidos GM.b en el suero. Los enzimas musculares (p.. VSG y bioquímica sérica. TRATAMIENTO. férulas. pero no parece tener beneficios a largo plazo. La mielografía. ej. Las pruebas funcionales respiratorias pueden ayudar al manejo de los problemas ventilatorios.• • y de disfunción vesical o intestinal. En el tratamiento de soporte se incluyen • medidas de cuidado domiciliario de la respiración. E. pruebas de detección de enzimas lisosomiales. serología luética. COMPLICACIONES. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. la disfagia puede dar lugar a neumonía por aspiración y comprometer la nutrición. hemograma completo. p. Parkinsonism. El EMG suministra datos objetivos de denervación muscular. bastones. La infusión intravenosa o intratecal de hormona liberadora de tirotropina (TRH) puede producir una mejoría transitoria de la función motora en algunos pacientes. El LCR es normal. 2060. Entre las pruebas que pueden realizarse para excluir otras enfermedades figuran • • • • • • • • • los tests de detección de metales pesados en sangre y orina. F. M. inmunoelectroforesis de suero. .: Alzheimer’s Disease. pruebas de función tiroidea. P. la CK) pueden estar elevados. sistemas no verbales. en HPIM12. y Jr Martin. • • • la logoterapia. TC y RNM pueden ser útiles para excluir lesiones por compresión. B. niveles de B12. electrónicos o mecánicos de comunicación para enfermos anártricos y el tratamiento dietético para asegurar un adecuado aporte energético. Richardson. andadores y sillas de ruedas mecanizadas). No se dispone de tratamiento eficaz. Para la mejora del cuidado es esencial prestar atención a los aparatos de rehabilitación (muletas. J. véase Beal. and Other Degenerative Diseases of the Nervous System. así como de la afectación de músculos inervados por diferentes nervios periféricos y raíces. . Primariamente retención urinaria. signos piramidales tempranos. La interrupción de los haces corticoespinales causa tetraplejía o paraplejía con aumento del tono muscular. y LCR normal o levemente alterado. el dolor es frecuente y se proyecta sobre el periné o los muslos. con déficit sensitivo en silla de montar hasta el nivel de Ll. Afectan a la cola de caballo y producen una paraparesia fláccida. bandas de hiperalgesia/hiperpatía. reflejos osteotendinosos exaltados y signos de Babinski. signos piramidales menos llamativos. flaccidez aislada. debe suscitar la sospecha de enfermedad de la médula espinal cuando se asocia a espasticidad y/o a nivel sensitivo. El dolor en línea media de la espalda tiene valor de localización. Se asocian a dolor urente mal localizado. Los signos clínicos principales de enfermedad de la médula espinal son pérdida de sensibilidad por debajo de un meridiano horizontal del tronco («nivel sensitivo»). el dolor de la médula baja (cono medular) puede ser referido a la parte inferior de la espalda. Lesiones extramedulares. debilidad de un hombro y brazo que va seguida de afectación del miembro inferior homolateral. pueden empezar en un pie o en los dos. después al contralateral y finalmente en brazo contralateral. o pérdida de un reflejo tendinoso aislado. el dolor interescapular puede ser el primer signo de compresión de la parte media de la medula dorsal. atrofia. y ascender. Lesiones intramedulares. por ejemplo. signos segmentarios asimétricos de neurona motora inferior. la presencia de síndrome de Horner sugiere que estamos ante una lesión cervical. Signos segmentarios. Lesiones a nivel de la vértebra Ll y por debajo. Disfunción autonómica. Se asocian a dolor radicular. Indican aproximadamente el nivel de la lesión. el dolor radicular puede indicar el lugar de una lesión espinal más lateral. Clásicamente. Dolor. Síntomas sensitivos. Frecuentemente parestesias. . Afectación motora. arrefléxica y asimétrica con disfunción vesical y del esfínter anal. Lesiones en el agujero occipital. perineal y sacra. acompañada de debilidad y espasticidad de miembros. pérdida de sensibilidad algésica con preservación de la sensibilidad posicional. déficit sensitivo sacro y alteraciones tempranas llamativas del LCR. El nivel sensitivo al pinchazo o a la vibración frecuentemente guarda estrecha correlación con el nivel de la lesión transversal. síndrome de Brown-Séquard.166 ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL SÍNTOMAS Y SIGNOS. evacuación urgente del coágulo. o para detectar posibles metástasis vertebrales. una vez que aparecen signos neurológicos. La RNM of rece una valoración rápida con más resolución. Puede diagnosticarse una malformación AV por medio de la RNM.ETIOLOGÍA. Absceso epidural. Mielopatias crónicas. En las metástasis epidurales. o arteriografía de arterias espinales segmentarias. mielopatía necrotizante. que empeora con el decúbito. . extra o intradurales. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. glucocorticoides a altas dosis (para reducir el edema) y radioterapia local en las metástasis. la cirugía se utiliza cuando se sabe que el tumor no es sensible a la radiación o ya se ha administrado la dosis máxima de radioterapia. fiebre inexplicada con dolor espinal sordo y dolor a la palpación. con frecuencia con afectación vesical. mama. carcinoma. En unos días se instauran síntomas sensitivos y motores. 2. Análisis del LCR ante sospecha de procesos infecciosos. linfoma y discrasias de células plasmáticas. 4. Espondilosis. la compresión medular se instaura rápidamente. Inicialmente. Mielopatías inflamatorias 1. Causas: pequeños traumatismos punción lumbar. degeneración combinada subaguda (déficit de B12). En el caso en que está indicada. y que precede en muchas semanas a los otros síntomas. 2. Hemorragia epidural y hematomielia: Se presenta como mielopatía transversa que evoluciona en minutos u horas con dolor intenso. 3. Mielopatías vasculares. malformación arteriovenosa. con dolor a la palpación local. Habitualmente requiere cirugía de urgencia para drenaje del absceso y cultivo del microorganismo. Tumores que constituyen la causa frecuente: próstata. esclerosis múltiple. pulmón. meningiomas u otros tumores extramedulares. precedido por síntomas radiculares. Traumatismo agudo con fractura/luxación espinal. Puede no producir mielopatía hasta que el estrés mecánico desplaza aún más la columna desestabilizada. Compresión tumoral. 5. Mielitis aguda. trastorno hematológico. Tumores de la médula espinal: Primarios o metastásicos. Pueden ser el primer signo de esclerosis múltiple. 5. Los potenciales evocados somatosensitivos pueden ser anormales. en especial para las lesiones intramedulares. seguida de tratamiento antibiótico IV. anticoagulación. La mayoría son idiopáticas. seguidos de dolor radicular. Mielopatías neoplásicas no compresivas. hemorragia intratumoral. malformación vascular. El síntoma inicial más frecuente es el dolor. mielopatía paracarcinomatosa. y es preferible a la mielografía convencional. Véase cap. Radiografías simples o TC de la columna para valorar la presencia de fracturas y el alineamiento de la columna. Infarto de la médula espinal. Hemorragia epidural o hematomielia. mielografía. TRATAMIENTO. la mayoría son metástasis epidurales de la vértebra contigua. y en la poliomielitis. tabes dorsal. Compresión de la médula espinal 1. con o sin quimioterapia. también se ve en las infecciones por HTLVI y VIH. Absceso epidural. Deben identificarse y tratarse las discrasias hemorrágicas. mielopatía transversa. Está indicada la cirugía para la extirpación de neurofibromas. complicaciones de la radioterapia. Metástasis intramedulares. Hernia de disco aguda o fractura/luxación espinal. mielopatías degenerativas y hereditarias. Hernia de disco aguda: Las hernias de disco torácicas y cervicales son menos frecuentes que las lumbares. Mielopatía infecciosa: El agente viral más frecuente es el herpes zóster. siringomielia. en HPIM 12. úlceras de decúbito embolias pulmonares. en lesiones de la médula cervical alta. A. hipertensión grave y bradicardia en respuesta a estímulos o a la distensión vesical o intestinal. B. H. íleo y gastritis.. Lesiones de la vía urinaria por retención urinaria con distensión vesical y lesión del músculo detrusor. infecciones urinarias. COMPLICACIONES. .Requieren intervención quirúrgica.: Diseases of the Spinal Cord. 2081. hipertensión e hipotensión paroxísticas por variaciones de la volemia. Para más detalles. J. p. y Martin. capítulo 361. véase Ropper. insuficiencia respiratoria de causa mecánica. Los síntomas iniciales tienden a ser sensitivos: hormigueos. subaguda. distal. mayor en los grupos extensores que en los grupos flexores correspondientes. fibrilaciones. Afectación simultánea o secuencial de troncos nerviosos aislados. En la diabetes mellitus se ve con frecuencia un patrón mixto. El comienzo es habitualmente simétrico. después en las manos. TABLA 1671. predominio de hallazgos sensitivos o motores y presencia de síntomas positivos. y debilidad motora. carcinoma diabetes etc. si es crónica (años de evolución) indica un posible trastorno genético/familiar. dura (trazado interfe Actividad prolon denervado reducido ción. Cuando es axonal y aguda. Una amplia gama de procesos pueden producir estas lesiones. Sugiere la posibilidad de axonopatía multifocal (como en la vasculitis). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (pacientes que se presentan sólo con neuropatía periférica). indica exposición a tóxicos. Son típicas las neuropatías metabólicas o tóxicas adquiridas. distal. o una forma multifocal adquirida de neuropatía desmielinizante. arreflexia. como por ejemplo disestesias en la parte distal de las extremidades. puede comprometerse la respiración o aparecer disfunción esfinteriana. Neuropatía sensitivomotora simétrica. Si es leve puede no haber signos sensitivos o motores. pinchazos. . sugiere la presencia de neuropatía porfírica o intoxicación masivas. Polineuropatía.BARRÉ Los trastornos de los nervios periféricos pueden ser primariamente axonales (que afectan a las funciones metabólicas de la neurona en la parte distal) o desmielinizantes (con pérdida de la vaina de mielina). disproteinemia o carcinoma. gravedad. Músculo Trazado interfe sicos de amplitud rencial Potenciales polifá gada a la inser con fallos de acti vidad.) o alcoholismo. con frecuente distribución en «calcetín y guante». nua de múltiples ción 2 a 10 ms. Se presenta con variabilidad considerable en cuanto a ritmo. si es crónica. primero en los pies. aumentada (5 a 15 mV) («uni dades motoras gi Contracción máxima Potenciales di y trifásicos. Al empeorar avanza centrípetamente hacia la atrofia muscular. con distribución en «calcetín y guante». de diferente intensidad según la localización. Mononeuropatia. Un proceso diseminado que habitualmente es simétrico.167 NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS INCLUYENDO EL SÍNDROME DE GUILLAIN . distribución y gravedad varían ampliamente según la etiología. Cuando es desmielinizante: si es aguda. Suscita la posibilidad de un atrapamiento mecánico que puede requerir la liberación quirúrgica. rencial «comple to»). desmielinizante y axonal ESTUDIOS DE LABORATORIO. En reposo Músculo Contracción ligera Actividad breve tras la inserción. La evolución temporal. Se limita a un único nervio periférico. asociación a enfermedad sistémica (mieloma. sugiere polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica. Patrones de actividad eléctrica muscular. Mononeuropatia múltiple. En casos extremos. sugiere el diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. tud 2 a 5 mV. ampli unidades motoras Actividad conti normal. pérdida de todas las modalidades sensitivas. no continuos. sensación de quemazón o de tirantez. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB). de predominio motor. lepra. Con frecuencia hay mialgias y molestias sensitivas (parestesias). etc. Existe desmielinización e infiltración monocitaria proximal (radicular) de la fibra nerviosa: probablemente se trata de una sensibilización autoinmune contra la mielina del nervio periférico. Rx de tórax. alcanzando en la mayoría de los enfermos el máximo déficit a los 7 ó 10 días. Manifestaciones clínicas. VSG.: el nervio mediano en en el lugar de la nervio el síndrome del túnel carpia compresión. Comenzar por hemograma completo. CMV. parálisis . Actividad prolon gada tras la inser plitud (0. por ejemplo en la mononeuropatía múltiple de causa no aclarada. Estudios de la velocidad de conducción. y electroforesis de proteínas séricas. etc. si los nervios periféricos muestran engrosamiento palpable o en el diagnóstico de ciertos trastornos genéticos. ción. hepatitis infecciosa . que puede aparecer tras infección.Músculo miopático. alco hólica. sarcoidosis. fibrilaciones. Velocidad de conducción Nervio motor normal. Son típicas la debilidad simétrica. Enlentecimiento li gero (35 a 40 m/s). Se valora la biopsia ante la posibilidad de vasculitis. Ilain-Barré. diendo del nervio. depen do del nervio. dependien Prolongada. nadas fibras (diabética.5 m/s para el (p. La debilidad progresa rápidamente en días. amiloidosis. neuropatías nutricionales. Enlentecimiento fo Prolongada local (de atrapamiento) cal de la (>4. La biopsia de nervio puede tener valor. Trazado interfe rencial «comple TABLA 1672. de Krabbe.). leuco distrofia metacromática. Mycoplasma e infección por VIH.2 a 0. Charcot-Marie Tooth.5 mV). Neuropatías por compresión conducción mediano). El SGB es una neuropatía aguda. ej.). Prolongada. sistemático de orina. con frecuencia ascendente. difteria.. Una variante (síndrome de Miller-Fisher) se caracteriza por oftalmoplejía. traumatismo o cirugía Ha sido descrito tras infección por virus EB. Axonopatías con degenera ción walleriana de determi Latencia distal 42 a 74 m/s. glucemia niveles de B12 y folato. carcinomatosa. la abolición de reflejos osteotendinosos y una sensibilidad razonablemente conservada. gantes»). 2 a 6 m/s. urémica. Axonopatías con desmielini zación segmentaria de todas las fibras (síndrome de Gui Enlentecimiento marcado (10 a 15 m/s). En una evaluación posterior son de utilidad el EMG y los estudios de velocidad de conducción nerviosa (véase figura 1671 y las tablas 1671 y 2). Potenciales polifa sicos de baja am to» de baja ampli tud. nol. disulfiram. Tratamiento y pronostico. piridoxina. compresión tumoral (tumor de Pancoast en el caso del plexo~ braquial. abetalipoproteinemia. hidralacina. plomo inorgánico. El diagnóstico diferencial tiene en cuenta la localización de la lesión. sarcoidosis. fenitoína. véase Asbury. insecticida). neuritis leprosa. macroglobulinemia. acromegalia. enfermedad de Déjerine-Sottas (NSMH-III). Diabetes mellitus. déficits vitamínicos (B12. NSH-II). Entre las posibilidades figuran el atrapamiento del nervio (túnel carpiano. plexitis. dapsona. ataxiatelangiectasia. Amiodarona. misonidazol. infiltración tumoral directa de las vainas nerviosas. que según algunos estudios disminuye la gravedad clínica si se practica precozmente. la proteinorraquia está elevada pero el líquido sólo contiene escasas células ( < 10). El 90 % de los enfermos se recuperan completamente. bayas tóxicas de espino cerval. enfermedad celíaca). capítulo 363. Los glucocorticoides no son beneficiosos. CAUSAS DE MONONEUROPATÍA. porfiria (tres tipos). leucodistrofia metacromática. isoniacida. cisplatino. acrilamida (agente floculante formador de lechada). folato. Diagnóstico. arsénico (herbicida. amiloidosis primaria sistémica. enfermedad de Refsum. adrenomieloneuropatía.). vincristina. malabsorción (esprue. organofosforados. Las velocidades de conducción nerviosa están disminuidas y las respuestas F enlentecidas (véase el capítulo 155). Para más detalles. talidomida. amiloidosis neuropáticas hereditarias. Atrofias musculares peroneas [Neuropatía sensitivomotora hereditaria (NSMH-I. determinada por la exploración física y el EMG (a qué distancia de las raíces aparecen por primera vez las anomalías electrofisiológicas). diabetes mellitus. etc. meralgia parestésica. hepatopatía crónica. NSMH-II)]. aurotioglucosa. enfermedad pulmonar obstructiva crónica. sensitivomotoras. mieloma múltiple. enfermedad de Fabry. DROGAS O TOXINAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA. p. gammapatía monoclonal benigna. susceptibilidad hereditaria a la parálisis por compresión. uremia. 2096. hipotiroidismo. carcinoma (neuropatías sensitivas. dimetilaminopropionitrilo (industrial). ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS A POLINEUROPATÍA. hexacarbonos de gammadicetonas (disolventes). Habitualmente. linfoma. piridoxina (vitamina). NEUROPATÍAS DETERMINADAS GENÉTICAMENTE. dentro de la primera semana). herpes zóster. tumores pélvicos o retroperitoneales en las lesiones de plexo lumbosacro). .facial bilateral. axonales o desmielinizantes). A. parálisis de Bell. metronidazol. K. leucodistrofia de células globoides. hipoglucemia. y gran ataxia.: Diseases of the Peripheral Nervous System. y no se ha demostrado que ningún tratamiento mejore el pronóstico (excepto la plasmaféresis. neuropatía porfírica. policitemia vera. tiamina. cirrosis biliar primaria. crioglobulinemia. difteria. ácido pantoténico). compresión por hematoma retroperitoneal. disulfuro de carbono (industrial). tumores de nervios periféricos. En el 10 % de los enfermos se produce debilidad grave persistente. ataxia de Friedreich. talio (raticida). neuropatías sensitivas hereditarias (NSH-I. neuropatía axonal gigante. perhexilina. en HPIM12. traumatismo directo o dislocación. es decir. La A es formada por la Nmetilación de NA en la médula suprarrenal. SÍNTESIS Y METABOLISMO DE LA AC. La médula suprarrenal libera adrenalina (A) a la circulación bajo la influencia de una regulación colinérgica por el sistema nervioso simpático. el sistema nervioso simpático y el parasimpático. la temperatura corporal. el flujo sanguíneo y la perfusión tisular. SÍNTESIS Y METABOLISMO DE LAS CATECOLAMINAS. desde el octavo segmento cervical a los primeros segmentos lumbares de la médula espinal. (3) hidroxilada a NA (véase fig. por ejemplo. Se almacena en pequeñas vesículas sinápticas y es liberada con la despolarización. Las respuestas a la activación de los sistemas simpático y parasimpático son con frecuencia antagónicas. y determinadas células parenquimatosas. El neurotransmisor liberado por las terminaciones nerviosas se inactiva en parte por recaptación por la terminal nerviosa. Los principales metabolitos de las catecolaminas son el ácido 4-hidroxi-3-metoximandélico (de la NA y A) y el ácido homovanílico (AHV) (de la dopamina). sus efectos opuestos sobre la frecuencia cardíaca y sobre la motilidad intestinal. y abandonan el sistema nervioso central por los pares craneales tercero. pág. y se liberan con la despolarización celular. La acetilcolina (AC) es el neurotransmisor de las neuronas preganglionares de ambas divisiones del SNA y el transmisor de las neuronas posganglionares parasimpáticas y de las neuronas simpáticas que inervan las glándulas sudoríparas. Este antagonismo es el reflejo de interacciones estrechamente coordinadas en el interior del SNC. noveno y décimo y por los nervios sacros segundo. Los inhibidores de la recaptación (antidepresivos tricíclicos) facilitan la función de catecolaminas aumentando los niveles de neurotransmisores en la sinapsis. las glándulas endocrinas y exocrinas. Las catecolaminas se almacenan en vesículas secretoras en la médula suprarrenal y en las terminaciones nerviosas simpáticas. El SNA regula la tensión arterial. ANATOMÍA. HPIM12. el volumen y composición del líquido extracelular. 381 en el original). y el músculo liso visceral. La hidroxilación de la tirosina es el paso que limita la velocidad de la biosíntesis. . la sed y los ritmos circadianos. 671.168 TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO El sistema nervioso autónomo (SNA) inerva el músculo liso vascular y visceral. procesos metabólicos glándulas sudoríparas. NEUROTRANSMISORES. tercero y cuarto. Las neuronas preganglionares del sistema nervioso simpático se localizan en el asta intermediolateral. séptimo. La mayor parte de la AC es metabolizada en la hendidura sináptica y los mecanismos de recaptación tienen poca importancia. Las neuronas parasimpáticas y las neuronas preganglionares simpáticas elaboran AC a partir de colina y acetato. Las funciones centrales en el hipotálamo regulan la toma de alimentos (hambre y saciedad). Las neuronas del sistema nervioso parasimpático se localizan en el tronco cerebral y en la médula sacra. La noradrenalina (NA) es el neurotransmisor de las neuronas posganglionares simpáticas. (2) decarboxilada a dopamina. El sistema nervioso autónomo se divide anatómica y funcionalmente en dos componentes. Las catecolaminas se sintetizan a partir de la tirosina ( 1 ) es hidroxilada a levodopa. Los receptores ß se subdividen en dos tipos. inhala ción cada 4-5 ho ras. diferentes. HPIM12. inhibe la secreción de insulina. Anafilaxia. Asma.1-0. Shock. titulando la dosis según ne cesidad. Existen subtipos alfa. 673. Se ha determinado la secuencia de vanos subtipos de receptores c~. Las catecolaminas ejercen sus efectos sobre dos tipos de receptores.0 µg/min IV. págs. véase HPIM12. TABLA 1681. 2-4 µg de NA base/ Isoproterenol. cada uno de los cuales tiene vanos subtipos moleculares. y todos ellos muestran una estructura típica de 7 elementos que abarca el espesor de la membrana (véase fig. Terbutali na. 2-5 ( µg/kg)/min IV . inhibe la liberación de AC por los nervios colinérgicos. inhibe la lipólisis en los adipocitos. veces al día.0 mg orales 3 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS Dopamina.0 mg orales 3 Albuterol. Si se desea una lista más completa. alfa y beta. Hipotensión. Asma. pág. Bradiamtmias.25 0. titular la dosis segun necesi dad. Bloqueo AV.0-4. 100-500 µg SC o IM Noradrenalina.5 mg SC. titulando la dosis según necesidad. min IV. y cl. Son agonistas específicos de los receptores alfa2 la clonidina y la alfametilnoradrenalina. La AC actúa sobre los receptores nicotínicos (neuromusculares y ganglionares) y muscarínicos. Entre los agonistas ß selectivos figuran el metoprolol y el atenolol. 2. El receptor alfa2 media la inhibición presináptica de la liberación de NA por los nervios adrenérgicos. ó 4 veces al día. El receptor ß1 responde tanto a NA como a A y media la estimulación cardíaca y la lipólisis. inhalación cada 4-6 horas. la yohimbina es un antagonista específico.RECEPTORES. Asma. y estimula la agregación plaquetaria. 25-50 µg IV (lenta mente) cada 5-15 min. El receptor alfa.5 mL de so lución de clorhi drato al 1/1000).5-5. 2 . (0. Algunos fármacos del sistema nervioso autónomo frecuentemente utilizados a~b~c Dosis y vía Fármaco Indicación de administración AGONISTAS ADRENÉRGICOS Adrenalina. 0. y alfa. 0. media la vasoconstricción (la fenilefrina y la metoxamina son agonistas selectivos.5-5 . Shock. El receptor ß2 responde más a A que a NA y media la vasodilatación y la broncodilatacion. 388-389 en el original. Shock cardiogénico. En la tabla 1681 se consignan resumidos los usos farmacológicos de los agonistas y antagonistas de las catecolaminas. 383). el prazosín es un antagonista selectivo). Amenorrea-galacto veces al día. Hipertiroidismo. Hipertensión. Hipertensión. Acromegalia. Hipertensión. 5-15 mg orales 3 ó 4 veces al día. 40-160 mg orales 2 Angina. 10-40 mg orales 3 ó 4 veces al día. 15-75 mg/día. rrea. 0.52. Infarto de miocardio. 60-80 mg orales 3 veces al día.5 mg orales 3 ó 4 INHIBIDORES DEL FLUJO SIMPÁTICO CENTRAL Clonidina. Enfermedad de Par kinson. 2. 5-10( µg/kg)/min IV (dosis dopaminér gica y beta).0 mg IV. Hipertensión. Migraña.1-0. Arrtmias. veces al día (o más altas). 0. 20-80 mg orales 3 veces al día. Hipertensión. 10-60 mg orales 3 ó 4 veces al día. 100 mg orales 2 ve ces al día. veces al día. Feocromocitoma. Metoprolol. 50-200 mg orales 2 80-320 mg orales al . Miocardiopatía hiper trófica. (dosis dopaminér gica). 10-30 mg orales 3 ó 4 veces al día: 13 mg IV. 10-20 (µg/kg)/min IV (dosis beta). 20-80 mg orales 2 ó 3 veces al día. 10-100 mg orales/ BETABLOQUEADORES Propanolol. 10-20 mg orales 3 ó 4 veces al día. día. dos veces al día. 20-40 mg orales 3 ó 4 veces al día. Temblor esencial. Infarto de miocardio.6 mg orales BLOQUEADORES DE NEURONAS ADRENÉRGICAS Guanetidina.Bromocriptina. Nadolol. 20-50 ( µg/kg)/min IV (dosis alfa). 80-240 mg orales al día. 1-5 mg orales 2 ó 3 BLOQUEADORES GANGLIONARES Trimetafan. sección aórtica). e La eficacia clínica de la mayoría de los bloqueadores beta parece similar para las principales indicaciones. 60-120 mg 2 ó 3 ve BLOQUEADORES COLINÉRGICOS Atropina Bradicardia e hipoten 0. Feocromocitoma. vez al día 10-30 mg orales 2 50-100 mg orales I BLOQUEADORES ALFA Fenoxibenzamina. c Sólo se facilitan las dosis y vías comúnmente utilizadas. 1-2 horas. Cuando se suspenden. veces al día. veces al día. La utilidad está limitada por los efectos colaterales anticolinérgicos. reducir gradualmente la dosis. Infarto de miocardio. Hipertensión.4-1 mg IV cada sión. AGONISTA COLlNÉRGICO Betanecol. 10-60 mg orales 2 Fentolamina. 5 mg IV (tras dosis Prazosin. f Se dispone de muchos derivados sintéticos de la atropina para ( 1 ) disminuir la motilidad y secreción gastrointestinal y (2) aumentar la capacidad de la vejiga urinaria. Miastenia gravis. 10-100 mg orales 3 ANTICOLINESTERÁSICOS Fisostigmina. a Consultar el prospecto completo. veces al día. Crisis hipertensiva (di 1-3 mg/min IV. ICC. Atenolol. central. (no obstructiva). Bloqueo colinérgico 1-2 mg IV (lento). 5 mg SC. de prueba de 0 5 mg) Hipertensión. titular dosis según necesi dad. es también un agonista adrenérgico.Angina. d La dopamina. b No se reseñan las dosis pediátricas. Algunos pueden utilizarse como adyuvantes en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica. a dosis altas. ces al día. 10 mg orales 2 veces al día. Timolol. . Retención urinaria ó 4 veces al día. 2-7 mg orales 4 ve ces al día. Hipertensión. Bromuro de piridostigmi na. Feocromocitoma. En una fase avanzada es frecuente la incontinencia. parkinsonismo y ataxia cerebelosa). véase Beal. E. los traumatismos. pero se pierde el control voluntario de la micción. el síndrome de Kleine-Levin (hipersomia del adolescente.05 a 0.: Degenerative Diseases of the Nervous Sstem capítulo 359. OTRAS ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO. y como manifestación crónica de la neuropatía de fibras pequeñas (diabetes mellitus. de la alimentación (anorexia nerviosa. aneurismas con hemorragia subaracnoidea (aneurisma de la comunicación anterior) y los gliomas hipotalámicos pueden causar trastornos centrales del SNA. La degeneración periférica de las neuronas del SNA también pueden dar lugar a hipotensión ortostática. tumores. traumatismos. P. Para más detalles. Esto puede aparecer de forma aguda como manifestación del síndrome de Guillain-Barré y en la degeneración de las neuronas del sistema autónomo (de causa desconocida). Richardson. F. tabes dorsal). Las lesiones de la inervación motora (neuronas sacras. El tratamiento se hace mediante moderada expansión de volumen y fludrocortisona. y de la función sexual. M. La hipotensión ortostática a veces ocurre con frecuencia cardíaca fija y signos de disfunción del SNC (temblor. . y Martin J. Los tumores de la médula suprarrenal dan lugar a hipertensión paroxística y taquicardia. 0. Jr.. hipersexualidad y bulimia) y el craneofaringioma. 2060. neuropatía amiloidea). hipotonía muscular y leve retraso mental). Trastornos hipotalámicos. en esta situación la vejiga puede vaciarse de forma refleja. hemorragia subaracnoideas). Las lesiones que destruyen la médula espinal por debajo de T12 (mielomeningocele. p. obesidad). nervios periféricos) pueden causar un trastorno de neurona motora inferior en el cual existe dificultad para la micción pero sensibilidad normal.1 mg/día. Entre los procesos infantiles se incluyen el síndrome de Prader-Willi (obesidad. del ritmo circadiano. El síndrome de Shy-Drager se debe a degeneración del SNC (enfermedad de múltiples sistemas) que incluye pérdida neuronal en ganglios basales. HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA. Como consecuencia de enfermedades que afectan al hipotálamo (congénitas y hereditarias. En los adultos. Son frecuentes las alteraciones de la función vesical. Los trastornos primarios que pueden producir hipotensión ortostática actuando a nivel central o periférico.TRASTORNOS DEL SNA. HPIM 12. mielopatía necrotizante) dan lugar a una vejiga atónica insensible a los reflejos que no puede vaciarse. B. Puede deberse a lesiones de la médula espinal por encima del nivel de inervación sacra. raíces nerviosas. hipogonadismo. La denervación sensitiva de la vejiga da lugar a una pérdida de la sensación de plenitud vesical con vejiga atónica (diabetes mellitus. tronco cerebral y asta intermediolateral de la médula espinal. se producen alteraciones de la termorregulación. . como en el síndrome de Lambert-Eaton. timectomía a todos los pacientes cuya edad está comprendida entre la pubertad y los 55 añ∩≤╗áΘ∈φ⌡∈∩≤⌡≡≥σ≤Θón (prednisona a días alternos. neumonía por aspiración cuando se afecta la musculatura bulbar crisis colinérgica por anticolinesterásicos. En el 10 % aparecen otras enfermedades autoinmunes asociadas. anticuerpos antiRAC. TAC o RNM buscando timoma. (5) hipertiroidismo.169 MIASTENIA GRAVE (MG) Trastorno neuromuscular que da lugar a debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos. disfagia) y. asociación a carcinoma (microcítico de pulmón). p. La distribución es característica: músculos craneales (párpados. (3) miastenia inducida por drogas: la mayoría desenmascaran una MG previa: penicilamina (MG verdadera). FISIOPATOLOGÍA. D. exacerbación aguda por enfermedad intercurrente que requiere tratamiento con drogas que afectan a la unión neuromuscular (véase más arriba). en HPIM12. La activación repetida de las UNM produce una disminución fisiológica de la liberación de AC y. se activan menos fibras musculares. azatioprina. factor reumatoide y anticuerpos antinucleares (enfermedad autoinmune asociada). 10 % timoma). véase Drachman. ciclosporina). 2118. pruebas de función tiroidea (elevadas en el 38 % de los miasténicos. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. insecticidas anticolinesterásicos. Para más detalles. en el 85 %. Anticolinesterásicos (piridostigmina). antibióticos aminoglucósidos. Prueba de la anticolinesterasa (edrofonio) buscando la mejora de la fuerza muscular. Los síntomas varían a lo largo del día y son provocados por el ejercicio. procainamida. debido a una disminución de origen autoinmune de los receptores de acetilcolina (RAC) en las uniones neuromusculares (UNM). COMPLICACIONES. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. voz nasal o ininteligible. plasmaféresis. estudio electrofisiológico (respuesta decreciente a la estimulación repetida. de forma asimétrica). Los anticuerpos específicos anti RAC disminuyen los RAC a nivel de la unión neuromuscular. musculatura ocular extrínseca. ( 1 ) Síndrome de Lambert-Eaton: en el que un autoanticuerpo contra el canal del calcio en las terminales de las motoneuronas da lugar a una disminución de la liberación de AC aumento de la fuerza con el ejercicio. aumento de la variabilidad de la latencia de la descarga ~<jitter~> en los registros de fibra única). se afectan los músculos de los miembros (con frecuencia los proximales. debilidad facial. fenotiacinas. (2) Botulismo: la toxina de Clostridium botulinum interfiere con la facilitación de la liberación de AC por el calcio. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. debido a que el número de RAC es escaso. La más grave es el compromiso respiratorio cuando se debilitan la musculatura torácica y el diafragma (crisis miasténica). TRATAMIENTO. Los reflejos tendinosos están preservados en los músculos debilitados. y (6) lesión ocupante de espacio intracraneal con afectación de la musculatura ocular extrínseca. se detectan anticuerpos antiRAC. B.· Myasthenia Gravis capítulo 366. tetraciclina. dando lugar a la fatiga miasténica. . El timo es anormal en el 75 % (65 % hiperplasia. la estimulación repetida incrementa la respuesta. propanolol. En el 80 % de los miasténicos (y en el 50 % de los que sólo tienen sintomatología ocular). litio. Puede presentarse a cualquier edad. (4) neurastenia. polimixina. el hipertiroidismo puede exacerbar los síntomas). . Detección de portadores. hacia los 12. con un curso más lento y una edad de comienzo más tardía (5 a 15) pero similar en cuanto a clínica y pruebas complementarias. fisioterapia y dispositivos de ayuda mecánica. No se dispone de tratamiento específico. Entre las complicaciones figuran la insuficiencia respiratoria y las infecciones. así como por la contracción sostenida de los músculos tras la percusión (por ejemplo de la lengua o de la eminencia tenar). Un grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común el ser degeneraciones hereditarias progresivas de los músculos pero que varían ampliamente en sus características clínicas y anatomopatológicas y en su modo de transmisión. miocardiopatía y afectación del intelecto. La CK esta elevada en el 50 % de las hembras portadoras. la mayoría no pueden caminar. y que se sitúa en el brazo corto del cromosoma X (Xp21). y que pueden ser utilizadas en estudios diagnósticos. en la biopsia.. Este trastorno se debe también a defectos en el gen de la distrofina. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE CADA ENFERMEDAD. aunque algunos clínicos utilizan glucocorticoides Distrofia de Becker (pseudohipertrófica benigna). Los avances recientes en genética molecular han permitido la identificación del gen y de su producto (la distrofina) implicado en la distrofia muscular de Duchenne y de Becker. tras apretar la mano con fuerza). Distrofia de Duchenne. Distrofia miotónica. así como el evitar la inmovilización prolongada. cifoescoliosis progresiva. la broncoaspiración y la dilatación aguda de estómago. amiotrofia temporal. La miocardiopatía puede complicarse con insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias. un patrón miopático en el EMG y. Es rara la supervivencia más allá de los 25 años. caracterizada por ptosis.. Un trastorno autosómico dominante en cuya forma típica la debilidad se hace evidente en el segundo o tercer decenio e inicialmente afecta a los músculos de la cara.. Hacia la edad de 8 a 10 años. La miotonía se manifiesta como una incapacidad peculiar de relajar rápidamente los músculos tras un ejercicio vigoroso (p. La distensión pasiva de los músculos. Esto da lugar a una facies típica (cara «tallada a hachazos» o «de pájaro»). caída del párpado inferior y de la mandíbula. Debido a que el gen y su producto (la distrofina) han sido identificados actualmente. Un trastorno recesivo ligado a X que afecta casi exclusivamente a los varones. Una distrofia menos grave y más rara que la de Duchenne. se dispone ahora de sondas de DNA complementario para detectar portadoras y para el diagnóstico prenatal. saltar. Entre los datos de laboratorio se incluyen elevaciones masivas de enzimas musculares (CK. También se dispone de sondas genéticas para los polimorfismos de longitud de los fragmentos de restricción (RFLP = restricción fragment length polimorphisms) que afectan al gen de la distrofina. fagocitosis y reemplazamiento del músculo por grasa. Las alteraciones electrocardiográficas (aumento neto de RS en V. La debilidad muscular se asocia a agrandamiento y firmeza a la palpación de algunos músculos (p. correr.170 MIOPATÍAS Y DISTROFIAS MUSCULARES ETIOLOGÍA. Tratamiento. aldolasa). causados inicialmente por hipertrofia y posteriormente por la sustitución del músculo por grasa y tejido conectivo. ej. alteración de la función pulmonar. Entre los problemas asociados se cuentan las contracturas tendinosas y musculares (cuerdas en los tobillos). etc. el cuello y distales de las extremidades. pueden obtener beneficios sintomáticos. ej. . Q profunda en derivaciones precordiales) reflejan la presencia de miocardiopatía. la mayoría de los niños precisan muletas. tenotomías. Comienza hacia los 5 años una debilidad que progresa de forma ininterrumpida en las cinturas pelviana y escapular causa dificultad para trepar. aparición de grupos de fibras musculares necróticas con regeneración. uso de férulas. las pantorrillas). El gen mutante responsable de la distrofia miotónica ha sido localizado en el brazo largo del cromosoma 19. ej. Típicamente existe debilidad de manos y pies con progresión lenta hacia grupos musculares más proximales. respiratorias) dependen del subtipo específico de la enfermedad. La edad de comienzo. pero puede ocurrir una forma recesiva ligada a X de comienzo temprano con llamativas contracturas articulares y miocardiopatía (tipo de Emery-Dreifuss). tríceps. atrofia gonadal. Un raro grupo de trastornos con diversas variantes. y puede dar lugar a atrofia del bíceps. limitación de la motilidad ocular extrínseca y debilidad facial y cricofaríngea. anomalías endocrinas. la gravedad de las manifestaciones y las complicaciones asociadas (p. Comienza en el quinto o sexto decenio con ptosis. La detección precoz de la enfermedad y el diagnóstico antenatal puede ser posible en determinadas familias utilizando técnicas de enlazamiento («linkage») genético que emplean los RFLP como marcadores genéticos. aunque no existe debilidad facial y puede haber miocardiopatía. problemas respiratorios y cardíacos. Distrofia escapuloperoneal. cintura escapular y músculos proximales del brazo. ~ En las exploraciones complementarias se aprecia una CK normal o discretamente elevada y rasgos mixtos miopáticos-neuropáticos en el EMG y la biopsia muscular. con edades de comienzo y patrones hereditarios diferentes. cardíacas. y un patrón típico de lesión de las fibras musculares en la biopsia. La naturaleza crónica del trastorno ocular rara vez da lugar a diplopía. Distrofia muscular de las cinturas. pueden suponer un riesgo vital. La mayoría de los pacientes son hispanos o de origen franco-canadiense. La debilidad facial da lugar a imposibilidad para silbar y a pérdida de la expresividad facial.. Distrofia facioescapulohumeral. procainamida y quinina pueden aliviar la miotonía. DISTROFIAS MENOS FRECUENTES. ~ Distrofia distal. debido a que la hipoxia crónica puede dar lugar a cor pulmonale. afectación del intelecto. Las complicaciones cardíacas incluyendo el bloqueo cardíaco. ~ . Los estudios complementarios muestran una CK normal o discretamente aumentada. Los pies caídos y la debilidad de piernas pueden causar caídas y dificultad progresiva en la deambulación. La fenitoína.Problemas asociados: pueden presentarse calvicie frontal cataratas subcapsulares. Tratamiento. Diagnóstico precoz. disfagia y broncoaspiración. La CK está elevada y el EMG y la biopsia muscular tienen características miopáticas. lentamente progresivo que comienza en el tercer o cuarto decenio de la vida. pero deben ser utilizadas con cuidado en pacientes con cardiopatía porque pueden empeorar la conducción cardíaca. En determinados pacientes pueden ser útiles las ortesis y otros procedimientos de estabilización. La debilidad del músculo cricofaríngeo da lugar a acalasia. e hipersomnia. Típicamente un trastorno leve. Entre las exploraciones complementarias destaca la elevación de la CK y las características miopáticas del EMG y la biopsia muscular. La debilidad afecta a la cara. Debe vigilarse estrechamente la función respiratoria. una miotonía característica y rasgos miopáticos en el EMG. Distrofia oculofaríngea (oftalmoplejía externa progresiva). el ritmo de progresión. Sus características clínicas son en general similares a las de la distrofia facio-escapulo-humeral. Probablemente se trata de una constelación de enfermedades en las cuales el síntoma principal es la debilidad de músculos proximales que afecta a brazos y piernas. escápula alada y hombros caídos. La mayor parte de los casos comienzan en personas de mediana edad y se heredan de forma autosómica dominante. . véase Mendell. En algunos tipos la presentación es en forma de calambres musculares episódicos y fatiga desencadenados por el ejercicio. debido a que en estos enfermos no se produce la elevación fisiológica del lactato sérico tras el ejercicio. el EMG y la biopsia muscular muestran anomalías en los casos típicos y pueden sugerir trastornos específicos. Para más detalles. el alcohol) se asocian con frecuencia a miopatías (véase tabla 1701). debido a que los enzimas musculares. Los fármacos (especialmente los glucocorticoides) y ciertas toxinas (p. J. ej. en otros. En la mayoría la debilidad es simétrica y se afectan músculos proximales de la cintura. o glucocorticoides. Sin embargo. Pueden aparecer miopatías asociadas a trastornos endocrinos. capítulo 365. el cuadro remeda a la polimiositis o a la distrofia muscular. y Griggs. Las formas de la primera infancia y de la niñez de las glucogenosis con frecuencia tienen trastornos asociados de la función cardíaca. R. El diagnóstico definitivo requiere el estudio bioquímico y enzimático de la biopsia muscular.. p. Las formas de la niñez y de los adultos pueden imitar a la distrofia muscular o a la polimiositis. En algunos pacientes son frecuentes los calambres. especialmente aquellos con hipo o hiperfunción tiroidea. 2112. miólisis y mioglobinuria. o bien con debilidad muscular progresiva.MIOPATÍAS METABÓLICAS. miólisis y mioglobinuria desencadenados por el ejercicio. Estos trastornos se deben a anomalías de la utilización por los músculos de la glucosa y los ácidos grasos como fuentes de energía. C.: Muscular Dystrophy. hepática y endocrina que enmascaran la patología muscular. bien con un síndrome agudo de mialgia. Algunos pacientes se benefician de dietas especiales (enriquecidas con triglicéridos de cadena media). Los trastornos del metabolismo de los ácidos grasos se presentan con cuadros clínicos similares a los descritos más arriba. paratiroidea y suprarrenal. en HPIM12. el EMG e incluso la biopsia muscular pueden no ser llamativos en el paciente concreto.. R. El test de lactato del antebrazo isquémico es útil. TRASTORNOS DIVERSOS. El diagnóstico depende con frecuencia de la resolución de los signos y síntomas con la corrección del trastorno subyacente o la eliminación del agente causal. Los pacientes se presentan. suplementos orales de carnitina. los enzimas musculares. . por otra parte. Probablemente existen diversas causas. lechos ungueales y nudillos. en párpados. Las alteraciones cutáneas pueden preceder o seguir a la afectación muscular. ETIOLOGÍA. el comienzo y el curso son insidiosamente progresivos. Los tipos de erupciones son: (1)eritema localizado o difuso. Grupo III: Polimiositis o dermatomiositis con tumores malignos Aproximadamente el 8 % de todas las miositis. (3) dermatitis eccematoide descamativa. Puede aparecer miositis después de ciertas infecciones virales y parasitarias. anomalías cardíacas en el 30 %. tronco. nariz. frente. Grupo V: Polimiositis (o dermatomiositis) asociada a enfermedad colagenovascular. Grupo IV: Dermatomiositis (o polimiositis) de la infancia asociada a vasculitis. ováricos. levantarse de la posición en cuclillas. dificultad para subir escalones. CLASIFICACIÓN. LES o esclerodermia. Grupo II: Dermatomiositis primaria idiopática . el 10 % se asocian a tumores malignos. Principalmente en pacientes de edad. . cepillarse el cabello. . del tubo digestivo y los trastornos mieloproliferativos. afectación respiratoria en el 5 %. . rara vez se afecta la musculatura ocular. relación hembras/varones de 2:1. o (5) el clásico exantema de heliotropo. En la mayor parte de los casos se desconoce la etiología. y la enfermedad puede representar una respuesta inmune a antígenos virales. Grupo III: Dermatomiositis (o polimiositis) asociada a neoplasia. En el 25 % de los casos hay disfagia. Esta clasificación utilizada con frecuencia es la siguiente: Grupo I: Polimiositis primaria idiopática.171 POLIMIOSITIS DEFINICIÓN. Aproximadamente un tercio de los casos se asocian a enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide. puede utilizarse el término dermatomiositis. mamarios. . Aproximadamente el 25 % del total de casos. pueden estar implicados mecanismos autoinmunes. Cuando la polimiositis se asocia a un exantema cutáneo característico. las alteraciones cutáneas y musculares son indistinguibles de las de los otros grupos. Aproximadamente el 40 % del total de pacientes con miositis tienen dermatomiositis. El tumor maligno puede preceder o seguir al comienzo de la miositis hasta 2 años. de color violáceo. (4) dermatitis exfoliativa. . Grupo II: Dermatomiositis primaria idiopática. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Grupo I: Polimiositis primaria idiopática . La polimiositis es una situación inflamatoria del músculo esquelético en la cual el tejido muscular resulta afectado por un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocitario. (2) exantema maculopapuloso. mejillas. Aproximadamente un tercio de todos los casos de polimiositis. Algunos pacientes tienen mialgias o dolor a la palpación muscular. Tumores que se asocian frecuentemente son los pulmonares. Primero se aprecia debilidad muscular proximal. extremidades. 2. puede haber mioglobinuria. Entre las opciones se incluyen la azatioprina. Las enfermedades más frecuentemente asociadas son la artritis reumatoide. ECG: es anormal en el 5 a 10 % en el momento de la presentación . virus coxsackie. Para más detalles. Datos de laboratorio: elevación de CK. puede haber factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. Puede verse una mejoría en pocas semanas o tardar hasta 3 meses en empezar a producirse. R. miositis nodular focal. y (3) recidivas frecuentes. W. El tratamiento aceptado es la prednisona 1 a 2 (mg/kg)/día. TRATAMIENTO . 1 a 2 (mg/kg)/día. La fisioterapia y la rehabilitación son medidas coadyuvantes importantes. 7. . posible exantema asociado. aldolasa. ciclofosfamida. Las dosis de prednisona deben reducirse a medida que lo permita la actividad de la enfermedad.Grupo IV: Polimiositis y dermatomiositis de la infancia asociada a vasculitis Aproximadamente el 7 % de todas las miositis. EMG puede mostrar irritabilidad y cambios miopáticos. Biopsia muscular: habitualmente diagnóstica. y Tandan. LES y enfermedad mixta del tejido conectivo. . G. La vasculitis puede ser cutánea y visceral. distrofias musculares. . esclerodermia. Es frecuente la calcificación subcutánea. . Estudio de posible neoplasia en pacientes mayores. pero su eficacia no está demostrada. láctico dehidrogenasa (LDH). miopatías metabólicas. triquinosis. capítulo364. Atrofias musculares espinales. miastenia gravis. . transaminasa glutámico pirúvica (SGPT). miositis de cuerpos de inclusión. Sarcoidosis. En pacientes de edad debe hacerse una búsqueda inicial de tumor maligno. pagma 2 108.5 a 15 mg/semana. elevación de la VSG. pero puede ser normal en el 10 % de los casos. . si el daño muscular es agudo y amplio.5 (mg/kg)/día. transaminasa glutámico oxaloacética (SGOT). esclerosis lateral amiotrófica. véase Bradley. gripe).5 a 3. DIAGNÓSTICO Cuadro clínico típico: debilidad (más proximal que distal). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. en HPIM12. déficits enzimáticos. Grupo V: Polimiositis o dermatomiositis asociada a conectivopatías Aproximadamente el 20 % de todas las miositis.: Dermatomyositis and Polymiositis. síndrome de Lambert-Eaton síndrome de Guillain-Barré. OTROS TRASTORNOS ASOCIADOS A MIOSITIS. Indicaciones de fármacos citotóxicos: ( 1 ) enfermedad grave (2) respuesta inadecuada a esteroides. fibrositis/fibromialgia. miopatías tóxicas. aunque un descenso temprano puede hacer sobreestimar la eficacia de la prednisona. metotrexate. El nivel sérico de CK es importante para conocer la eficacia del tratamiento. infecciones (toxoplasma.. y también puede verse poliarteritis nodosa y fiebre reumática. con revisiones anuales. . infecciones virales agudas polimialgia reumática. neurotoxinas. TABLA 1721. Epilepsia relacionada con el sueño. 2. Clasificación internacional de los trastornos del sueño. Habla durante el sueño. . Enuresis nocturna. Trastornos del despertar 1. 2. Narcolepsia. Insomnio idiopático. Trastorno de los movimientos periódicos de miembros. 1. 3. 4. Trastornos extrínsecos del sueño. 1. 1. Otras parasomnias: 1. 2. Erecciones dolorosos relacionadas con el sueño. 4. Asociados a trastornos mentales. Higiene del sueño inadecuada. 6.172 TRASTORNOS DEL SUEÑO Y DE LOS RITMOS CIRCADIANOS Las alteraciones del sueño constituyen una de las molestias más frecuentes con las que se enfrenta el médico. Sonambulismo. En la tabla 1721 se muestran los principales trastornos del sueño. 1. Síndrome de las piernas inquietas. 2. Despertares confusos. 5. 2. 3. Enfermedades degenerativas cerebrales. 1. Pesadillas. 3. III. B. Trastornos del sueño relacionados con trastornos médicos/psiquiátricos: A. 4. Terrores del sueño. Síndrome del cambio de uso horario («jetlag»). Cefaleas relacionadas con el sueño. Insomnio de altitud. Alteración de las erecciones peneanas relacionadas con el sueño. Trastornos intrínsecos del sueño. Síndromes de apnea del sueño. Síndrome del desfase por retraso del sueño. Disomnias: A. 3. Un tercio de los adultos experimenta trastornos del sueño ocasionales o persistentes. Trastornos de la transición sueño-vigilia. 2. Parálisis del sueño. B. B. 3. 2. Insomnio psicofisiológico. 1. 2 . C Trastornos del ritmo circadiano del sueño. Asociados a trastornos neurológicos. 2. Trastornos del sueño dependientes de fármacos o alcohol. Bruxismo del sueño. Calambres de piernas nocturnos. 1. Síndrome del desfase por adelanto del sueño. C Parasomnias asociadas habitualmente al sueño REM. Dos sistemas gobiernan el ciclo de sueño-vigilia: uno que genera el sueño y los acontecimientos ligados al sueño y el otro que sitúa el sueño dentro del día de 24 horas (marcapasos circadiano). 4. La deprivación de sueño o la disrupción del sistema de horario circadiano pueden dar lugar a importantes distorsiones del funcionamiento diurno.Parasomnias: A. 3. Trastorno del sueño por turnos de trabajo variables. D. Parkinsonismo. 1990. 4. Los estudios de sueño demuestran que el sello de la enfermedad es una transición rápida al sueño REM (latencia de REM acortada). El tratamiento es difícil cuando es crónico. y (2) sueño no REM (NREM). Los antidepresivos tricíclicos y la progesterona son útiles en algunos casos. en la respiración asistida con presión positiva o la traqueostomía. utilización de drogas o enfermedades médicas. El sueño NREM se divide en 4 estadios que progresan desde la fase 1 hasta el sueño profundo o de ondas lentas (fase 4). 2. 3. hipotiroidismo. La monitorización continua del EEG. las ALUCINACIONES HIPNAGÓGICAS y las PARÁLISIS DEL SUEÑO. Se caracterizan por una somnolencia inadecuada que conduce al sueño cuando el paciente desea estar despierto. Puede ser un trastorno primario o secundario a enfermedad psiquiátrica. pueden producirse más de 500 episodios de apnea del sueño durante una sola noche. se afectan con igual frecuencia hombres y mujeres. y. hipercalcemia y en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (con hipercapnia). Asociación Americana de los Trastornos del Sueño. el COMIENZO es habitualmente en la adolescencia o en la fase temprana de la edad adulta.). que se caracteriza por los ronquidos. Asma relacionada con el sueño. En casos graves. casi todos los pacientes son DR2 positivos. El paciente se queja de una tendencia irresistible a dormirse durante el día o bien de disminución de la concentración. con frecuencia precipitada por las emociones. Una alteración de la respiración inducida por el sueño. pausas respiratorias de 10 a 120 s. la profundidad. con frecuencia.C Asociados a otros trastornos médicos 1. M. Se caracteriza por episodios repetidos de SOMNOLENCIA DIURNA IRRESISTIBLE ASOCIADOS A MANIFESTACIONES ANORMALES DEL SUEÑO REM. El trastorno no es raro (prevalencia de 40/100 000 habitantes). En la práctica clínica existen dos formas frecuentes: Síndrome de la apnea del sueño. . por obstrucción respiratoria. En la apnea obstructiva existe estrechamiento de la orofaringe durante la respiración. HIPERSOMNIAS. FUENTE: Modificado de la Clasificación Internacional de los trastornos del sueño preparada por el Comité de Clasificación Diagnóstica (presidente: Thorpy. El TRATAMIENTO consiste en perder peso y. La narcolepsia parece tener una BASE GENÉTICA. El tratamiento es una combinación de estimulantes (para la narcolepsia) y antidepresivos tricíclicos (para la cataplejía). ansiedad. También puede ser un problema temporal o extenderse a lo largo de la vida del sujeto. la duración o las propiedades restauradoras del sueño. Una forma rara de apnea NO obstructiva se debe a un defecto central en el control de la respiración. Síntomas asociados son la CATAPLEJÍA (breves episodios de parálisis muscular). Evítese la utilización de sedantes que pueden aliviar temporalmente los síntomas pero empeorar el problema con el tiempo. Reflujo gastroesofágico relacionado con el sueño. J. También puede haber somnolencia excesiva en trastornos metabólicos o endocrinos: uremia. lo cual puede deberse a alteración del comienzo. Un trastorno de la instauración o mantenimiento del sueno. Aproximadamente dos tercios de los enfermos son obesos. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. que también describe el sentimiento del paciente de que el sueño es inadecuado. habitualmente entre los 40 y los 65 años. Es 20 veces más frecuente en el varón que en la mujer. Narcolepsia-cataplejía. EMG y de los movimientos oculares durante el sueño (polisomnografía) define dos estadios del sueño: (1)sueño REM (de rapid eye movement = movimientos oculares rápidos). Durante las horas de vigilia el paciente sufre ataques de somnolencia. Isquemia cardíaca nocturna. baja concentración y cefaleas. en casos graves. TRASTORNOS DEL SUEÑO INSOMNIO. TRASTORNOS DEL RITMO CIRCADIANO Algunos pacientes con insomnio o hipersomnia tienen un trastorno del horario de sueño más que de la génesis del sueño. Estos trastornos pueden ser orgánicos debidos a un defecto intrínseco del marcapasos circadiano (núcleo supraquiasmático del hipotálamo), o ambientales debidos a una alteración de los estímulos aferentes. La valoración de estos pacientes puede requerir su estudio bajo condiciones controladas del ciclo de luzoscuridad. Trastornos transitorios comunes que afectan a muchos pacientes incluyen el síndrome de «jetlag» (síndrome del desfase por cambio rápido de huso horario, 60 millones de afectados/año) y el trastorno del sueño de trabajo en turnos variables (7 millones de trabajadores afectados en EE.UU.). El síndrome del desfase del sueño por retraso se caracteriza por un comienzo tardío del sueño y del despertar con un patrón de sueño por lo demás normal. Los pacientes responden a un horario de sueño cambiado en el cual se retrasan sucesivamente las horas de acostarse en unas 3 horas diarias hasta que se alcanza la hora de acostarse deseada (más temprano). En el síndrome del desfase del sueño por adelanto, que afecta frecuentemente a los ancianos, los pacientes describen somnolencia diurna durante las horas de la tarde. Después de empezar a dormir surge el despertar a las 3 a 5 de la madrugada. La fototerapia con luz brillante puede ser útil en estos pacientes, así como en aquéllos con grave desfase por cambio rápido de horario. TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO Y CIRCADIANOS El problema médico más común es la tendencia de los médicos a prescribir sedantes o ansiolíticos en exceso (benzodiacepinas) para el momento de acostarse. La implantación de consultas de patología del sueño ha permitido disponer con más facilidad de un tratamiento racional. Es importante determinar el diagnóstico y tratar con medidas específicas el trastorno subyacente. Para más detalles, véase Czeisler, C. A., Richardson, G. S., y Martin J. B.: Disorders of Sleep and Circadian Rhythms, capítulo 34, en HPIM12, página 209. 173 AFASIA Los pacientes con trastornos del lenguaje pueden presentarse con varios síndromes diferentes. AFASIA GLOBAL. Etiología. Oclusión de la arteria carótida interna (ACI) o de la arteria cerebral media (ACM) que riega al hemisferio dominante (menos frecuentemente hemorragia, traumatismo o tumor), que da lugar a una extensa lesión de los lóbulos frontal, parietal y temporal superior. Manifestaciones clínicas. Todos los aspectos del habla y el lenguaje se encuentran perturbados. El paciente no puede leer, escribir o repetir, y muestra una escasa comprensión del lenguaje hablado. La producción del habla es mínima y no fluida. Habitualmente existe hemiplejía, hemianestesia y hemianopsia homónima. AFASIA DE BROCA (AFASIA MOTORA O NO FLUIDA). Etiología. El centro de la lesión se sitúa en la circunvolución frontal inferior del hemisferio dominante (área de Broca), aunque con frecuencia están afectadas áreas corticales y subcorticales a lo largo de la parte superior de la cisura de Silvio y la ínsula. Se debe por lo común a lesiones vasculares que afectan a la división superior de la arteria cerebral media, y menos frecuentemente a tumor, absceso, metástasis, hematoma subdural o encefalitis. Manifestaciones clínicas. La producción de lenguaje es escasa, lenta, trabajosa, disprosódica, escasamente articulada y telegráfica. La comprensión del lenguaje escrito y hablado está relativamente preservada. El paciente es con frecuencia consciente del déficit y está ostensiblemente frustado por el mismo. Con lesiones extensas, puede haber una profunda hemiparesia y desviación de los ojos hacia la lesión. Más frecuentemente hay grados menores de debilidad facial y del brazo contralaterales. Rara vez se ve déficit sensitivo, y los campos visuales suelen estar intactos. La apraxia bucolingual es frecuente, y el paciente tiene dificultad para iniciar los movimientos con la lengua y los labios para obedecer órdenes sobre dichos movimientos. Puede haber una apraxia de la mano homolateral por afectación de fibras del cuerpo calloso. AFASIA DE WERNICKE (AFASIA SENSITIVA O FLUIDA). Etiología. Oclusión embólica de la rama inferior de la a. cerebral media dominante (menos frecuentemente hemorragia, tumor encefalitis o absceso), con afectación de la región perisilviana posterior. Manifestaciones clínicas. Aunque el habla suena gramatical, prosódica y se produce sin esfuerzo («fluida»), es con frecuencia ininteligible debido a errores en la utilización de las palabras, su estructura, sus tiempos, y a la presencia de neologismos y parafasia. La comprensión del material escrito y hablado está seriamente afectada, al igual que la lectura, la escritura y la repetición. Los pacientes no parecen tener conciencia del trastorno. Pueden asociarse déficits sensitivos del lóbulo parietal y hemianopsia homónima. Es rara la afectación motora. AFASIA DE CONDUCCIÓN. La comprensión del habla y del lenguaje escrito están en gran medida intactas, y la producción del habla es fluida, aunque son frecuentes las parafasias. La repetición está seriamente afectada. La mayoría de los casos se deben a lesiones que afectan a la circunvolución supramarginal del hemisferio parietal dominante, el lóbulo temporal superior dominante, o el fascículo arcuato. Las lesiones se deben típicamente a una embolia enclavada en la rama parietal ascendente o temporal posterior de la a. cerebral media dominante. Síntomas asociados son pérdidas hemisensitivas contralaterales y hemianopsia. SORDERA VERBAL PURA. Pérdida casi total de la comprensión auditiva e incapacidad para repetir o escribir al dictado, con relativa conservación del lenguaje hablado y de la escritura espontánea. La comprensión de la materia presentada visualmente o por escrito es superior a la de la información auditiva. En el caso típico, la(s) lesión(es) se sitúa, en la corteza auditiva primaria (circunvolución de Heschl) o en su vecindad, en la parte superoposterior del lóbulo temporal. Sus causas son infarto, hemorragia o tumor. CEGUERA VERBAL PURA. Incapacidad de leer y frecuentemente de nombrar los colores, con conservación de la fluidez del habla, de la comprensión del lenguaje, de la repetición y de la escritura al dictado (alexia sin agrafia). La lesión afecta habitualmente a la corteza estriada izquierda y a las áreas de asociación visual, así como a fibras en la rodilla del cuerpo calloso que conectan las áreas de asociación visual del lado derecho e izquierdo. Muchos pacientes tienen hemianopsia homónima derecha asociada, déficit hemisensitivo y alteración de la memoria debidos a lesiones vasculares [que afectan al territorio de la arteria cerebral posterior (ACP)]. Rara vez la causa puede ser un tumor o hemorragia. AISLAMIENTO DEL ÁREA DEL LENGUAJE. La hipotensión isquemia o hipoxia pueden dar lugar a infartos de las zonas limítrofes entre los territorios de las arterias cerebral anterior, ACM y ACP, con preservación de la región silviana de la ACM. Los pacientes tienen daño cerebral grave y muestran repetición de las palabras habladas (ecolalia) con escasa o nula producción verbal y comprensión del lenguaje. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN LA AFASIA. La TC y la RNM habitualmente identifican la localización y naturaleza de la lesión causante. La angiografía ayuda a definir con precisión los síndromes vasculares específicos. TRATAMIENTO DE LA AFASIA. La logopedia puede ser útil en el tratamiento de ciertos tipos de afasia. Para más detalles, véase Mohr, J. P.: Disordes of Speech and Language, capítulo 33, en HPIM12, p. 203 174 LESIONES CEREBRALES FOCALES Los pacientes con lesiones cerebrales focales con frecuencia se presentan con un conjunto característico de signos y síntomas que permiten al clínico avezado: ( I) reconocer que existe un trastorno cerebral, (2) localizar el trastorno en una región cerebral concreta; (3) con ayuda de la historia clínica, desarrollar un diagnóstico diferencial. Una lesión causa síntomas y signos focales por disrupción de los centros funcionales o las vías que los conectan. LÓBULO FRONTAL. (Véase tabla 1741). Lesiones anatomopatológicas extensas del lóbulo frontal pueden producir tan sólo alteraciones sutiles de la personalidad que los miembros de la familia reconocen y que pueden ser erróneamente etiquetadas como depresión o trastorno del pensamiento. TABLA 1741. Lesiones del lóbulo frontal. Localización de la lesión Corteza motora, primaria/ secundaria. Signos Paresia espástica contralateral. Corteza premotora Reflejo de prensión; las lesiones del lado izquierdo a veces causan dispraxia bilateral. Áreas oculares frontales. Preferencia de la mirada; los ojos y a veces la cabeza están girados hacia el lado de la lesión . Anterior (prefrontal). Puede ser relativamente asintomática, pero en caso de lesión extensa o bilateral, causa falta de iniciativa, alegría inmotivada, im pulsividad, incontinencia, perseveración, apraxia de la marcha. Prerrolándica. Las lesiones del lado dominante causan mutismo, afasia expresiva, con frecuencia con ataxia bilateral. LÓBULO TEMPORAL. (Véase tabla 1742). Los centros del lóbulo temporal son importantes para el habla, la memoria y las emociones. El hemisferio izquierdo coordina el habla en casi todos los diestros y en el 60 % de los zurdos. TABLA 1742. Lesiones del lóbulo temporal. Localización de la lesión Circunvolución superior dominante y circunvolu ción panetal inferior adya cente. agitación. Corteza auditiva bilateral. Signos Afasia receptiva de Wernicke con jergafa sia, incapacidad de comprensión del len guaje hablado o escrito, con frecuencia con Sordera cortical. Corteza medial basal. Trastornos emocionales, conducta psicóti ca; en caso de lesión bilateral, síndrome de Kluver-Bucy. Hipocampo. Pérdida de memoria a corto plazo en le sión de hemisferio dominante o bilateral. LÓBULO PARIETAL. (Véase tabla 1743). Las lesiones del lóbulo parietal afectan a la sensibilidad cortical, es decir, la discriminación entre dos puntos, la capacidad de reconocer objetos por el tacto (astereognosia), así como el sentido más complejo de la posición del cuerpo en el espacio. TABLA 1743. Lesiones del lóbulo parietal. Localización de la lesión Signos Corteza sensitiva poscen Déficit de discriminación sensitiva: extin tral. ción de la estimulación doble simultánea, astereognosia, etc. Circunvolución ANGULAR DOMINANTE. Parietal NO DOMINANTE. Agrafía, acalculia, confusión de lateralidad (derecha izquierda), agnosia digital. Inatención visual contralateral, negligencia del lado contralateral, apraxia de construc ción, falta de conciencia de los déficits (ano sognosia). LÓBULO OCCIPITAL. Los lóbulos occipitales se ocupan primariamente del proceso visual. Las lesiones de la corteza calcarina inferior (o las lesiones del lóbulo temporal que afectan a las radiaciones ópticas de dicho área) causan cuadrantanopsia contralateral superior. El daño a la corteza calcarina superior o a las radiaciones ópticas que atraviesan el lóbulo parietal causan cuadrantanopsia contralateral inferior. Las lesiones bilaterales causan ceguera occipital. Ocasionalmente los pacientes no son conscientes de su ceguera. TALAMO. Todas las aferencias somatosensitivas son procesadas en el tálamo en su camino a los centros corticales. Las lesiones talámicas unilaterales con frecuencia causan hemianestesia total contralateral. Esta puede ir seguida de un trastorno doloroso prolongado e incapacitante. Muchos circuitos neurales incluyen el paso por el tálamo, de forma que los pacientes con lesiones talámicas pueden sufrir afasia, asterixis coreoatetosis y alteraciones mentales. Las pupilas pueden estar mióticas. TRONCO CEREBRAL. (Véase tabla 1744). Todas las aferencias y eferencias neurales pasan a través del denso tronco cerebral. Lesiones relativamente pequeñas pueden ser diagnosticadas con precisión mediante criterios neuroanatómicos. TABLA 1744. Lesiones del tronco cerebral. Localización de la lesión Punta del mesencéfalo. Signos Parálisis de la mirada vertical, nistagmo de convergencia, miosis, abulia, desorienta ción, parálisis del tercer par. Hemiplejía contralateral, parálisis del sexto Unión pontobulbar. y séptimo pares craneales, perdida de la sensibilidad al dolor en la hemicara homo lateral, pérdida de sensibilidad contralateral. Parte lateral del bulbo. Vértigo, nistagmo, ata~ua homolateral, analgesia facial homolateral, miosis, pto sis, anhidrosis, analgesia del hemicuerpo contralateral. R. D., y Para más detalles, véase Adams, HPIM12, p. 200. Vietor M.: Syndromes due to Eoeal Cerehral Lesions, eapítulo 32, en 175 ENCEFALOPATÍA METABÓLICA En pacientes con patología médica grave es frecuente el trastorno global de la función cerebral. Estas encefalopatías metabólicas con frecuencia comienzan por alteraciones en el estado de alerta (somnolencia), seguidas de agitación, confusión, delirium o psicosis, progresando a estupor y coma. Estos estados se comentan en el Capítulo 9. La valoración del paciente requiere una exploración física cuidadosa para detectar lesiones cerebrales estructurales subyacentes, infección del SNC o enfermedades médicas generales. Después debe extraerse sangre, se debe administrar glucosa y naloxona, y determinar los electrólitos, rastreo de tóxicos, hemograma completo y pruebas de función renal, hepática y tiroidea. A veces se precisa una TC cerebral con el fin de excluir lesión ocupante de espacio, y se debe realizar un examen del LCR para excluir meningitis o encefalitis. A continuación se relacionan las causas frecuentes de encefalopatía metabólica, junto con sus características principales. TRASTORNOS ELECTROLÍTICOS. La hiponatremia se asocia frecuentemente a convulsiones si el Na+ sérico < 120 mmol/ L. La corrección muy rápida o excesiva puede causar mielinólisis pontina central. La hiperosmolaridad extrema debida a hipernatremia o hiperglucemia causa temblor, convulsiones y coma. La hipopotasemia se asocia a debilidad muscular profunda y confusión; la hipercalcemia a falta de atención, somnolencia y depresión. La acidosis produce también estupor y coma, la acidosis por D-láctico, encefalopatía en los pacientes portadores de derivaciones yeyunoileales. TRASTORNOS ENDOCRINOS. En la enfermedad de Cushing, y en pacientes tratados con glucocorticoides, ocurren frecuentemente cuadros confusionales, trastornos afectivos o psicosis. El hipertiroidismo causa con frecuencia intranquilidad, insomnio, temblor y delirium con agitación. En ancianos puede aparecer un síndrome de letargia y depresión denominado hipertiroidismo apático. Los enfermos con hipotiroidismo o enfermedad de Addison muestran bradipsiquia, depresión, demencia o coma. A veces los hipotiroideos pueden mostrar una alegría inmotivada y ataxia, en ocasiones con paranoia y psicosis. La hipoglucemia causa convulsiones e incluso hallazgos focales si la glucemia cae por debajo de 1.4 a 1.7 mmol/L (25 a 30 mg/dL). Debido a su presentación clínica variable y al riesgo de lesión cerebral permanente debe considerarse la posibilidad de hipoglucemia en cualquier encefalopatía de causa desconocida. Deben determinarse los niveles de glucosa y se debe administrar dextrosa IV. La hipoglucemia recidivante, como la que ocurre en los insulinomas, puede presentarse en forma de encefalopatía episódica. ENCEFALOPATÍAS DIVERSAS. Encefalopatía hipercápnica. Se acompaña frecuentemente de cefalea, asterixis, sacudidas musculares y a veces edema papilar. Encefalopatía hepática. También causa asterixis, a veces con rigidez fluctuante, signos de Babinski y convulsiones. En el EEG pueden encontrarse paroxismos de ondas trifásicas. El tratamiento estándar está constituido por la restricción de proteínas en la dieta, antibióticos orales, acidificación del contenido del colon con lactulosa y el tratamiento de la infección. La encefalopatía hepática crónica o recidivante puede conducir a la degeneración hepatocerebral. El síndrome de Reye es una forma especial de encefalopatía hepática que se observa en niños y se caracteriza por edema cerebral. Encefalopatía anoxica-isquémica. Ocurre tras episodios lo suficientemente graves como para causar pérdida de conciencia y se suele ver tras insuficiencia o parada cardiorrespiratoria, intoxicación por CO, ahogamiento y asfixia. Si los reflejos del tronco cerebral y la respiración espontánea reaparecen puede producirse recuperación total. La recuperación incompleta da lugar a los síndromes postanóxicos, a saber, estado vegetativo persistente, demencia, parkinsonismo, ataxia cerebelosa, mioclonía intencional, y amnesia de Korsakoff. Ocasionalmente se produce una degeneración cerebral retardada tras la recuperación inicial de una agresión anóxica, en especial en la intoxicación por CO. Enfermedad renal. Con uremia conduce a apatía, falta de atención e irritabilidad, que progresan a delirium y estupor. Existen habitualmente mioclonías o convulsiones. A veces la hemodiálisis se complica por la aparición de episodios de encefalopatía con convulsiones, calambres musculares y cefalea. La demencia de la diálisis, en la que son llamativas la disartria, mioclonías, psicosis y afasia motora, puede estar en relación con el paso de aluminio del liquido de diálisis al torrente sanguíneo. Encefalopatía hipertensiva. Con cefalea retinopatía y uremia puede aparecer como complicación dei embarazo, la insuficiencia renal, el feocromocitoma o la hipertensión primaria Encefalopatía nutricionales. Ocurren en pacientes con déficits de vitamina B12, tiamina, niacina, ácido nicotínico o piridoxina. Con frecuencia se acompañan de neuropatía periférica, disfunción de la médula espinal y anomalías mucocutáneas. La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por diplopía, nistagmo y ataxia. El tratamiento precoz COD tiamina puede evitar un estado amnésico de Korsakoff permanente. La encefalopatía del déficit de B12 se diagnostica erróneamente en ocasiones como demencia de Alzheimer. Encefalopatías tóxicas. Son frecuentes. El comienzo reciente de una encefalopatía debe propiciar el estudio de la sangre y orina en busca de narcóticos salicilatos, hipnóticos antidepresivos, fenotiacinas, litio, anticonvulsivantes, anfetaminas, alcohol, arsénico, plomo, bismuto y monóxido de carbono. Otras. Entre las enfermedades que pueden presentarse como encefalopatía figuran la endocarditis bacteriana, púrpura trombótica trombocitopénica, embolias grasas múltiples fiebre tifoidea, SIDA, metástasis cerebrales múltiples, porfiria hepática, enfermedades colágenovasculares y trastornos proliferativos hematológicos. Para más detalles, véase Victor, M., y Martin, J. B.: Nutritional and Metabolic Diseases of the Nervous System, capítulo 357, en HPIM12, p. 2045. 176 MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS LA NEOPLASIA SISTÉMICA DE Los pacientes con neoplasia sistémica con frecuencia desarrollan trastornos neurológicos. Estos pueden deberse a tumor local (es decir, a metástasis, véase tabla 1761 ) o infiltración de las leptomeninges, o a compresión o infiltración de nervios craneales o periféricos. Los pacientes con tumor sistémico están también sometidos al riesgo de síndromes paraneoplásicos (véase tabla 1762), trastornos de las estructuras del sistema nervioso central o periférico que se encuentran alejadas del tumor. El síndrome paraneoplásico puede constituir el primer signo de la neoplasia maligna sistémica. En la mayoría de los casos de degeneración cerebelosa asociada a cáncer de mama y ovario se encuentran anticuerpos circulantes que reaccionan con un antígeno de la célula de Purkinje. Se han detectado anticuerpos circulantes que reaccionan con núcleos neuronales en algunos casos de neuropatía paraneoplásica y encefalitis límbica. Ocasionalmente, algunos pacientes mejoran neurológicamente al ser tratados con glucocorticoides o plasmaféresis. Además del tumor local y de los síndromes paraneoplásicos, tanto los efectos tardíos de la radioterapia como la quimioterapia pueden causar patología del sistema nervioso. TABLA 176-1. Metástasis. Localización clínicas Cerebro. cales, somnolen cia, edema de pa pila, parálisis del Manifestaciones Cefalea signos fo tubo digestivo, melanoma, ova no tratado. sexto par, convul siones. Ataxia, cefalea, craneales, inclina ción de la cabeza, vómitos, hidroce falia obstructiva. Nivel sensitivo, también linfo ma, cáncer de próstata. piramidales. Leptomeninges. vios craneales o periféricos (con frecuencia doloro Lesiones de ner foma, glioblasto ma, adenocarci fia, noma. sas), signos de la médula espinal. Melanoma, lin LCR, mielogra RNM, Citología de Cáncer Mama. pulmón, te o RNM. Evaluación TC con contras Fosa posterior. parálisis de pares Los mismos. te, RNM. TC con contras Médula espinal. disfunción esfinte nana anal y vesi cal, dolor de es palda, signos Los mismos, metrizamida, mimeografía, ra diografías de co lumna. RNM, TC con . TABLA 1762. Síndromes paraneoplásicos. Manifestaciones Tipo clínicas Cáncer Evolución De células de Semanas a me ses. Encefalitis lím Estado confusio bica. nal, pérdida de avena, pulmo memoria, demen cia, ansiedad. Degeneración de fotorrecepto Pérdida de visión. nar. De células de avena, cérvix. Semanas a me ses. res. Degeneración cerebelosa subaguda. Ataxia, disartria, vértigo. Hodgkin. Opsoclonus, mioclonía. Ojos que bailan, ataxia (niños). Neuroblastoma, pulmón mama Tumores pul monares. Semanas. De células de avena, mama, Iinfoma de Semanas a me ses. Encefalitis de Nistagmo, vértigo, tronco. diplopía, disartria, ataxia, disfagia. Mielopatía necrotizante. tivo. Neuropatía mo tora subaguda. fia muscular. Neuropatía sen sitiva subaguda. Paraplejía, tetra plejía, nivel sensi Días a semanas. De células de avena, linfoma. Horas a sema nas. Debilidad muscu lar fláccida, atro Linfoma no Hodgkin. Semanas a me ses. Profundo déficit sensitivo. De células de avena. Linfoma de Semanas a me ses. Días a semanas. Guillain-Barré. Debilidad, arrefle xia, anomalías Hodgkin. sensitivas míni mas. Neuropatía sen Déficit motor y sitivomotora. sensitivo distal, arreflexia distal. Miastenia gravis. Lambert-Eaton. bilidad. Debilidad, fatiga bilidad. Debilidad, fatiga avena, mama, próstata, estó mago. De células de Semanas a me avena, mieloma. ses. Timoma. Semanas a me ses. Semanas a me De células de ses. Polimiositis. Debilidad muscu lar proximal, insu ficiencia cardíaca congestiva, dolor a la palpación muscular. Mama, ovario, pulmón, linfo ma. Meses a años. Para más detalles, véase Brown RH Jr.: Paraneoplastic Neurologic Syndromes, capítulo 310, en HPIM12, p. 1641. SECCIÓN 12 TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS Y POR DEPENDENCIA 177 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA . 2 178 DROGAS PSICOTRÓPICAS............................................................................... 10 179 ALCOHOLISMO..................................................................................................... 1 180 ABUSO DE NARCÓTICOS ................................................................................... 1 La esquizofrenia es la principal enfermedad psicótica primaria. epilepsia o enfermedad degenerativa del cerebro. los pacientes se pueden presentar con trastornos depresivos. Por tanto. toxicidad por drogas. Los pacientes con enfermedades primarias del estado de ánimo se dividen en los que tienen una historia de depresión alternando con manía (bipolares) y los que únicamente presentan depresión (unipolares). maníacos y psicóticos secundarios o alteraciones metabólicas. lesiones cerebrales focales. Asimismo. los pacientes con trastornos emocionales o del pensamiento de diagnóstico reciente deberían ser cuidadosamente evaluados para descartar enfermedades neurológicas o médicas subyacentes.177 APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA TRASTORNOS MAYORES DEL ESTADO DE ÁNIMO Y PSICOSIS Los trastornos primarios del estado de ánimo y del pensamiento se consideran manifestaciones psicobiológicas de mecanismos cerebrales anormales. . DEPRESIÓN MAYOR. dolores difusos. La terapia electroconvulsivante se utiliza en pacientes con depresiones con riesgo vital que requieren un alivio inmediato o en aquellos que son refractarios a los antidepresivos. ocurren en pacientes con trastornos mayores del estado de ánimo. Los pacientes que tienen ideas concretas acerca de posibles métodos de suicidio. (6) sentimientos de incapacidad.000 suicidios anuales en EE. (8) pensamientos recurrentes de muerte o suicidio. . El riesgo aumenta en edades superiores a 55 años. Los antidepresivos pueden producir una notable mejoría de los síntomas. El 70 % de los 30. (3) retardo psicomotor o su opuesto. y control neuroendocrino anormal. La depresión atípica.UU. (4) pérdida de interés en actividades placenteras y disminución del deseo sexual. por ejemplo una cefalea constante. En la población adulta. con ansiedad excesiva. Los pacientes deprimidos buscan atención médica debido a diversas quejas subjetivas somáticas persistentes. generalmente al cabo de vanas semanas. neurotransmisión monoaminérgica anormal. La depresión generalmente ocurre en períodos de 5 a 12 meses. hipersomnia bulimia y sensibilidad al rechazo interpersonal responde bien a los inhibidores de la monoamino oxidasa. El estado de ánimo disfórico o la anhedonía son siempre manifestaciones de depresión mayor pero no necesariamente son los síntomas más llamativos. Muchos solicitan la atención del médico general poco antes de su intento de suicidio. son varones ancianos o tienen enfermedades médicas graves presentan mayor riesgo de suicidio. (7) disminución de la capacidad para concentrarse y tomar decisiones. Algunos pacientes están crónicamente deprimidos. La combinación de psicoterapia con farmacoterapia es mucho mejor que cualquiera de ellas por separado.existiendo una tendencia a ser periódica y recurrente. (5) pérdida de energía (fatiga). Riesgo y prevalencia de suicidio. autorreproche o culpa. La depresión es frecuente: se presenta en niños tanto como en adultos. la prevalencia es de un 3 % en los hombres y el doble en las mujeres. Diagnóstico. agitación. fatiga. están aislados socialmente. (2) insomnio (especialmente el despertar precoz) o hipersomnia. alcoholismo asociado. Los pacientes con riesgo significativo de suicidio deberían ser hospitalizados. por lo que es importante que los médicos pregunten directamente a los pacientes potencialmente deprimidos acerca del riesgo de suicidio. Los pacientes con depresión mayor a menudo tienen patrones de sueño alterados. Al menos cuatro de los síntomas siguientes están también presentes: (1 ) cambio en el apetito con el correspondiente cambio de peso. Tratamiento. Algunas mujeres refieren síntomas depresivos en los días previos a la menstruación. Tratamiento. (4) aumento de la autoestima. que puede ser delirante. Presentan: (1) aumento de la actividad o inquietud física. (3) fuga de ideas y la Impresión subjetiva de que sus pensamientos vuelan. (2) logorrea. La terapia con litio es la piedra angular del tratamiento. es decir.TRASTORNOS MANÍACOS. (5) disminución de la necesidad de dormir. y (7) implicación excesiva en actividades arriesgadas. compras alocadas. . expansivo. excesos sexuales e inversiones económicas insensatas. (6) distraibilidad. Los pacientes maníacos agudos pueden requerir ingreso para reducir el grado de estimulación ambiental y para protegerles a ellos mismos y a quienes les rodean de las consecuencias de su conducta imprudente. Los pacientes con manía tienen un estado de ánimo elevado. Diagnóstico. aunque a menudo están muy irritables. La esquizofrenia generalmente se presenta en la adolescencia tardía o en el tercer decenio de la vida. afecto inapropiado. nihilista u otro delirio. . marcada pérdida de las asociaciones. así como las funciones de cálculo y del lenguaje. alucinaciones y conducta catatónica o muy desorganizada. grandioso. Los pacientes psicóticos agudos. somático. y (4) incoherencia. pero la irrupción de un pensamiento extravagante puede contaminar o incluso Impedir una evaluación cognitiva correcta. Las manifestaciones psicóticas duran 6 meses o más y entre ellas figuran: (1) delirios extraños. (3) alucinaciones auditivas. Los pacientes con psicosis primarias tienen inalteradas la memoria. incluyendo a menudo una o varias voces que realizan comentarios acerca del paciente. pensamiento ilógico.ESQUIZOFRENIA. delirios. Estos pacientes necesitan hospitalización psiquiátrica. (2) delirio paranoide. religioso. pero son menos eficaces en el tratamiento del aislamiento social y la anhedonía. Diagnóstico. de celos. pueden ser peligrosos para sí mismos y su entorno. especialmente aquellos que sufren «alucinaciones imperativas» de tipo violento. Las medicaciones antipsicóticas en general son muy efectivas y mejoran las alucinaciones y la agitación. Tratamiento. Los betabloqueadores pueden disminuir los síntomas somáticos pero son ineficaces en la prevención del miedo o pánico. El Manual Diagnóstico y Estadística de los Trastornos Mentales. cocaína. palpitaciones. Los antidepresivos tricíclicos o los inhibidores de la monoaminooxidasa tienen un 80-90 % de efectividad en el tratamiento y la prevención de las crisis espontáneas. parestesias. tranquilizantes menores). cafeína. y puede coexistir con un trastorno del estado de ánimo. miedo. de comienzo en el segundo o tercer decenio. de alta afinidad. crisis parciales complejas. sin los síntomas específicos de los trastornos fóbicos. ingestión de drogas (anfetaminas. oleadas de calor y frío. a morir o a perder el control. No se ha establecido una base genética o familiar.) hiperactividad automática. sudoración. se pueden producir síntomas y signos similares a la ansiedad. en su tercera edición revisada (DSMIIIR). ESTADOS DE ANSIEDAD. Estos pacientes sufren ansiedad persistente.1. No se han demostrado efectivas otras benzodiacepinas.ANSIEDAD Y TRASTORNOS DE PERSONALIDAD El término ansiedad se refiere a emociones psicológicas paroxísticas o persistentes (miedo. Crisis de angustia. expectación aprensiva (ansiedad. Diagnóstico diferencial. rumiaciones) y a síntomas somáticos (disnea. desarrollado por la Asociación Psiquiátrica Americana. Tiende a ser familiar. exageración de la respuesta de alarma. irritabilidad. y (2) las crisis se manifiestan por episodios bien diferenciados de aprensión o miedo v al menos 4 de los síntomas siguientes: disnea. temblor) que impiden un funcionamiento normal. Este hecho sugiere que puedan existir sustancias ansiogénicas endógenas. Se caracterizan por una sensación brusca e inesperada de terror o aprensión con síntomas somáticos asociados. los ansiolíticos son los . Puede haber un aumento de la prevalencia de prolapso de la válvula mitral en los pacientes con crisis de angustia. con menos efectos secundarios y con una mayor rapidez de acción ( 12 días). temblores. insomnio. en la esquizofrenia y en los estados mentales orgánicos pueden existir síntomas de ansiedad. opiáceos. sensación de inestabilidad. es tan efectivo como los antidepresivos. hipoglucemia. sensación de ahogo. Tratamiento. insomnio. mareo. Se han descrito varios trastornos por ansiedad que difieren relativamente entre sí. En la depresión. etc. Las inyecciones de lactato IV precipitan las crisis de angustia aproximadamente en la mitad de los casos. impaciencia. e hipervigilancia (distraibilidad. Diagnóstico diferencial La dificultad diagnóstica radica en diferenciar las crisis de las enfermedades cardiovasculares a las cuales remedan. de pánico u obsesivocompulsivos. La prevalencia se estima en un 23 %. sudoración sofoco. irritabilidad). Se estima que ocurre en un 12 % de la población con una relación hombre-mujer de 2. descongestivos nasales con acción simpaticomimética). rumiación anticipación de desgracias. la patología tiroidea y en la intoxicación y abstinencia a drogas. También pueden simular crisis de angustia los síntomas que se asocian a hiper o hipotiroidismo. dolor torácico o malestar. Los signos más frecuentes son la tensión motora (sensación de inestabilidad. da criterios específicos para su diagnóstico: (1) al menos 4 crisis de angustia en 4 semanas en lugares no amenazantes y en situación de reposo físico. Psicoterapia intensiva o de apoyo. Hallazgos de laboratorio . Se han descrito receptores de benzodiacepinas estereoespecíficos. sentimientos de desrealización. o terapia de modificación de la conducta. Cuando la ansiedad generalizada es lo suficientemente grave como para requerir tratamiento con medicamentos. dificultades de concentración. desmayos. Tratamiento.). ligados a los receptores GABA. a dosis altas (24 mg diarios). etc. y miedo a volverse loco. En la enfermedad arterial coronaria. inquietud psicomotriz. Trastorno por ansiedad generalizada. y abstinencia a drogas (alcohol barbitúricos. a través de los cuales es mediada la acción ansiolítica de las benzodiacepinas. El alprazolan (Xanax). feocromocitoma. vértigo. desencadenadas por estímulos no fóbicos. temblor. ej. situaciones o actividades específicos. Miedo persistente e irracional y evitación de objetos específicos. matar a algún ser querido) lentitud obsesiva. Este grupo de trastornos tienen en común la existencia de miedos irracionales y recurrentes a objetos.. Agorafobia. En un 60 % de los casos se identifican precipitantes claros. Fobia social. Las obsesiones más frecuentes incluyen pensamientos violentos (p. sin sentido o repugnantes. Tratamiento . Se refiere a la angustia psíquica aguda y crónica que sigue a los acontecimientos traumáticos.fármacos de elección. Ejemplos de compulsiones son las repetidas comprobaciones de que algo se ha hecho correctamente. alteración del sueño. o sueños recurrentes. un 65 % se presenta antes de los 25 años. puede convertirse en la primera opción dado que carece de muchos de los problemas asociados a las benzodiacepinas. Manifestaciones clínicas. Fobia social y simple: técnica de modificación conductual y de relajación. Es frecuente que se presenten además depresión. El trastorno obsesivo-compulsivo generalmente comienza en la adolescencia. Miedo a estar solo o en lugares públicos. Los criterios del DSM IIIR incluyen: (1) existencia de un estrés reconocible y que sería angustiante para casi todo el mundo. Pueden también ser de ayuda la psicoterapia de orientación conductual y otros psicofármacos. abuso de sustancias o disfunción social. desensibilización sistemática. Tratamiento. con períodos de remisión incompleta. Fobia simple. Trastorno obsesivo-compulsivo. y los rituales de cálculo. a los espacios cerrados (claustrofobia). o actos o sentimientos repentinos como si el acontecimiento traumático estuviese acaeciendo en ese momento. con conductas secundarias de evitación de los estímulos fóbicos. La clomipramina y la fluoxetina son antidepresivos recientes que en el momento actual son los medicamentos de elección en el tratamiento de los trastornos obsesivo-compulsivos. técnicas conductuales y medicaciones. Trastorno por estrés postraumático. así como el alprazolam. Agorafobia: como en el tratamiento de las crisis de angustia. En la fobia social pueden ser de utilidad el propanolol. Tratamiento. miedo a los gérmenes o a estar contaminado y sentimientos de duda. Miedo irracional y persistente de cualquier situación en la que uno está expuesto al escrutinio de los otros. Hay referencia en la literatura a una mayor incidencia del trastorno en gemelos monozigóticos y en los familiares de primer grado de los probandos. TRASTORNOS FÓBICOS. pulcritud extrema. sentimientos de culpa por haber sobrevivido. (3) falta de capacidad general de respuesta o disminución del interés en actividades significativas y que no existía antes del trauma. como ir contando los pasos mientras se camina. lavado de manos. déficit de la memoria o dificultades para concentrarse. La mayor parte de los pacientes siguen un curso episódico. El diagnóstico se hace únicamente cuando la conducta de evitación es una fuente significativa de estrés para el individuo o interfiere con su funcionamiento social o lateral. Incluye una combinación de sistemas de apoyo social. Puede ocurrir en ausencia de crisis de angustia. y (4) presencia de al menos dos de los síntomas siguientes: hipervigilancia o respuesta de alarma exagerada. y a los animales. Ejemplos comunes son el miedo a las alturas (acrofobia). (2) el acontecimiento traumático se reexperimenta persistentemente mediante recuerdos recurrentes intrusivos. evitación de actividades que recuerdan el hecho traumático e intensificación de los síntomas ante la exposición a situaciones que simbolizan o recuerdan el acontecimiento traumático. La buspirona. o en la que teme que pueda hacer alguna cosa o actuar de tal manera que pueda resultar humillante o embarazoso para él con necesidad de evitación de dichas situaciones. Ejemplos frecuentes son el miedo a hablar en público o a cualquier acto público. . pero casi invariablemente éstas preceden al trastorno agorafóbico. psicoterapia. Se caracteriza por obsesiones recurrentes (pensamientos intrusivos recurrentes) y compulsiones (conductas intrusivas) que el paciente siente como involuntarios. un ansiolítico no benzodiacepínico. Dependientes. manipuladores. En los pacientes médicos y quirúrgicos estos trastornos pueden estar en la base de una mala relación médico-paciente. Britton. . Borderline. C. . p. Esquizotípicos. L. . excéntricos con ideas de referencia. .. suspicaces. . demandantes de atención. impulsivos.. centrados en sí mismos. L. temen a la separación y comprometen a los demás para que asuman la responsabilidad.: Psychiatry and Medicine. Gillin. Esquizoides. . Histriónicos: teatrales.TRASTORNOS DE PERSONALIDAD. aislados. Braff. capítulo 368. en HPIM12. Se definen como el uso desadaptativo. hipersensitivos. Antisociales: se implican en conductas desviadas sin sentimiento de culpa. Se dice que afecta al 5-23 % de la población. . S. T. Risch. sentimiento grandioso de la propia importancia. Obsesivo-compulsivos: perfeccionistas y rígidos. L. y Grant. . pensamiento mágico. a menudo indecisos. Los pacientes se pueden definir como: . indiferentes.. ocasionales episodios psicóticos. I. Narcisistas. . D. C. K. con estado de ánimo variable e impredecible. 2123. J. Paranoides: suspicaces. véase Judd.. Para más detalles.. fríos. inapropiado y estereotipado de ciertas características psicológicas. a menudo hostiles. Algunos trastornos médicos y neurológicos pueden causar cambios de personalidad que se parecen a los siguientes trastornos de personalidad. . con periodos de semieliminación alargados. 5. se debe hacer de forma paulatina a lo largo de 2 a 4 semanas. 4. La falta de respuesta a un fármaco de un grupo no significa que no pueda responder a otro fármaco del mismo grupo. 6. El médico no debería nunca retirar un medicamento bruscamente. (2) ansiolíticos. Una historia de buena respuesta previa a algún fármaco indica que posiblemente se producirá de nuevo una respuesta positiva al mismo. 7. PRINCIPIOS GENERALES DE LA ADMINISTRACIÓN DE FÁRMACOS 1. . Dos errores comunes en la prescripción de drogas psicotrópicas son la sobremedicación y la impaciencia. para conseguir efectos con dosis apropiadas se pueden requerir semanas o meses. los pacientes y sus familiares deberían ser informados sobre los posibles efectos secundarios. (3) antipsicóticos. eficacia y efectos secundarios. 2.178 DROGAS PSICOTRÓPICAS Los cuatro principales grupos de drogas psicotrópicas son: (1) antidepresivos. 8. y (4) otros fármacos normalizadores del estado de ánimo. La farmacocinética de los psicotropos en los pacientes ancianos es diferente. Los médicos no psiquiatras deberían familiarizarse con un fármaco de cada uno de los cuatro grupos. Los médicos que utilizan psicotropos muy de tarde en tarde deberían revisar los efectos secundarios cada vez que los prescriban. Evitar la polifarmacia o las combinaciones de drogas. 3. adquiriendo un buen conocimiento de sus indicaciones. taquicardia.75-4 350-750 . L. Algunos antidepresivos de segunda generación. 2140. L.) Inhibidores de la monoamino oxidasa: Fenelzina (Nardil) Tranilcipromina (Parnate) Isocarboxacida (Marplan) De Judd. Temblor fijo rápido * Inestabilidad. Dosis terapéutica diaria Fármaco Límites. estreñimiento. Ictericia obstructiva--más rara--. 178-2 y 178-3. Respuestas anticolinérgicas (análogas a las atropínicas) Sequedad bucal. etc. 100-250 150-300 50-150 150-300 100-200 100-600 0. Embotamiento y somnolencia: puede requerir dejar de conducir durante su presencia. 2141. etc. etc.: HPIM12. mg Derivados tricíclicos: Trimipramina (Surmontil) Amoxapina (Asendina) Derivados tetracíclicos: Mianserina (Bolvidon) Maprotilina (Ludiomil) Derivados de otros grupos químicos: Nomifensina (Mental) Trazodona (Desyrel) Alprazolam (Xanax) Bupropiona (Wellbutnn) De Judd. Efectos secundarios comunes de los antidepresivos tricíclicos. TABLA 178-3. Efectos cardiovasculares: Hipotensión ortostática *. L. náuseas y vómitos. *Los efectos secundarios frecuentes.: HPIM12. efectos cardiotóxicos. TABLA 1781. etc. pág. pueden inducir una arritmia.ANTIDEPRESIVOS. Véase tablas 178-1. mg Derivados tricíclicos: Amitriptilina (Elavil. retención urinaria: visión borrosa (midriasis y cicloplejía). Dosis terapéutica oral diaria Fármaco Límites. revierte al suspender el fármaco. Antidepresivos de uso frecuente.) Nortriptilina (Aventyl. ata~da. L. Efectos hematológicos: Leucopenia.) Imipramina (Tofranil.) Desipramina (Norpramin) Doxepin (Sinequan. p. 150-300 50-150 150-300 150-250 150-300 45-90 10-30 10-30 TABLA 178-2. L.5-1. Véase tabla 1784. Fármaco Límites. # Se prescribe en una dosis diaria o en una dosis al acostarse.: HPTM12. ++ Se prescribe en 3 ó 4 tomas dianas. p. L. TABLA 178-4. + Se prescriben en pauta de dos tomas diarias. mg horas * Ansiolíticos: Clordiacepóxido (Librium) Diacepam (Valium) Loracepam (Ativan) Oxacepam (Serax) Pracepam (Centrax) Alprazolam (Xanax) Sedantes-hipnóticos Fluracepam (Dalmane) Temacepam (Restonl) Tnazolam (Halción) 20-100+ 5-40 1-10 ± 30-120 ± 20-60 0 75-4 ± 15-30 # 30# 0. . Período de Dosis oral diana semieliminación. 2143. De Judd.ANSIOLÍTICOS. Benzodiacepinas de uso frecuente.0 # 7-28 * 20-90 * 10-20 3-20 40-70 * 12-15 24-100 * 8-10 2-5 * Indica metabolitos de acción prolongada. ANTIPSICÓTICOS. Daxolin) 400-800 4-20 25-100 * 8-32 6-20 1:1 1:50 1:10 1:20 200-600 1:1 (aprox. . Butirofenonas: Haloperidol (Haldol). 2145. De Judd. cada 1 a 3 semanas. L. TABLA 178-5. Véase tabla 178-5. mg de clorpromacina Fenotiacinas: Alifáticas: Clorpromacina (Thorazine) Piperacinas: Flufenacina (Prolixin) Enantato o decanoato flufenacina Perfenacina (Trilafon) Trifluoperacina (Stelazine) Pipendinas: Tioridacina (Mellaril). Tioxantenos: Clorpotixeno (Taractan) Tiotixeno (Navane) Oxoindoles Molindona (Moban. Relación de potencia Dosis media respecto a diaria 100 mB Fármaco Límites.) 8-32 400-800 15-30 40-200 60-100 1:50 1:1 1:25 1:10 1:10 * Inyección intramuscular. Lidone) Dibenzoxacepinas: Laxapina (Loxitane. L. Algunos de los antipsicóticos más frecuentemente utilizados. p.: HPIM12. acción prolongada. capítulo 369. . p. Para más detalles. aproximadamente 10 horas después de la última dosis de litio. la eficacia terapéutica se alcanza con niveles séricos de 0. en HPIM12. véase Judd LL: Therapeutic Use of Psychotropic Medications. 2139. Litio. En el tratamiento de la manía aguda.5 mmol/L Para mantener los niveles terapéuticos se necesitan dosis orales de entre 600 y 3 000 mg diarios aproximadamente. La administración de litio se guía por medio de los niveles séricos que se obtienen preferentemente por la mañana.8-1.OTROS. ocupacionales y somáticos secundarios.179 ALCOHOLISMO DEFINICIÓN. Uso excesivo y regular de alcohol con dependencia psicológica asociada y problemas sociales. . etc. conducta desordenada. osteonecrosis) o infecciosos. hemorragia gastrointestinal). delirium tremens. encefalopatía de Wernicke-Korsakoff. neuropatía miopatía). problemas legales secundarios a conducir en estado de embriaguez. La historia médica debe descartar la existencia de problemas físicos relacionados con el alcohol que pueden ser neurológicos (lagunas de memoria. pancreatitis. convulsiones. hepatitis. infertilidad). . hematológicos (macrocitosis. problemas laborales (incluyendo absentismo). endocrinos (atrofia testicular. amenorrea.HISTORIA. cardiovasculares (hipertensión. gastrointestinales (esofagitis. miocardiopatía). leucopenia). Es habitual que los pacientes se presenten con dificultades de pareja. trombocitopenia. esqueléticos (fracturas. degeneración cerebelosa. déficit de folato. cirrosis. agitación. hiperactividad autonómica (sudoración. Los cambios conductuales. cognoscitivos y psicomotores pueden darse con niveles de alcoholemia tan bajos como 4-7 mmol/L (20-30mg/dL). coma e incluso la muerte. fiebre). hipertensión. ataxia. ansiedad y malestar gastrointestinal. taquipnea. olfativas. A veces se producen crisis convulsivas («rum fits»). Los signos de abstinencia alcohólica incluyen: temblor. Con mayores niveles de alcohol en sangre se produce incoordinación. temblor. taquicardia. estupor. Se produce una intoxicación leve a moderada a niveles de 17-43 mmol/L (80-200 mg/dL). pesadillas. insomnio. confusión. junto a intensa hiperactividad autonómica. . delirios vívidos y alucinaciones. Entre los síntomas psicóticos se pueden presentar alucinaciones visuales. El delirium tremens es un síndrome de abstinencia grave caracterizado por confusión extrema. auditivas y táctiles.MANIFESTACIONES CLÍNICAS. la gammagrafía hepatoesplénica. Las pruebas complementarias pueden mostrar disfunción de algún órgano relacionado con el alcohol. Zn y P. la deficiencia de folato. trombocitopenia. alteración de las pruebas de función hepática (p. Hay una serie de indicios para detectar un posible alcoholismo.DATOS DE LABORATORIO. granulocitopenia. ej. hiperuricemia y aumento de los triglicéridos. la ecografía o la tomografía computarizada abdominal. la TAC de cráneo. la biopsia hepática. que son la anemia leve con macrocitosis.. Mg. Entre éstas se incluyen: la radiología digestiva o la endoscopia. el ECG. Es frecuente también que disminuyan los iones séricos K. el ecocardiograma. aumento de la gammaglutamil transferasa). el EEG y los estudios de velocidad de conducción nerviosa . Muchos médicos prefieren usar benzodiacepinas de vida media larga (p. Para más detalles.. M. pues se han producido muertes debidas a colapso hemodinámico y arritmias cardíacas.TRATAMIENTO. ej. oxacepán. drogas depresoras del SNC y. un fármaco que inhibe la aldehído deshidrogenasa produciendo síntomas de intoxicación (náusea. p. vómitos. temblor) si el paciente ingiere alcohol. . clordiacepóxido) como depresores del SNC porque se producen menos fluctuaciones en los niveles séricos del fármaco y hay que administrarlas menos veces. multivitaminas. diacepán. En algunos centros es utilizado el disulfiram (Antabus). Se debe vigilar el estado hidroelectrolítico así como la glucemia. Los programas de rehabilitación y grupos de apoyo (p. que siempre hay que descartar. El riesgo es una sedación excesiva. La abstinencia alcohólica debe tratarse con tiamina (50-100 mg IV diarios durante 5 días). diarrea.. Es crucial la monitorización cardiovascular y hemodinámica. ej. anticonvulsivantes. en algunos casos.. loracepán). ej. A. Los síntomas de la abstinencia pueden hacer pasar por alto traumatismos o infecciones. El tratamiento del alcoholismo crónico depende del reconocimiento del problema por parte del paciente. 2146. en HPIM12. véase Schuckit.: Alcohol and Alcohohsm. capítulo 370. que se da con menos frecuencia cuando se utilizan benzodiacepinas de vida media más breve (p. Alcohólicos Anónimos) pueden ser de utilidad. sudoración.180 ABUSO DE NARCÓTICOS La adición a opiáceos origina graves problemas sociales y médicos. tos. dolores somáticos difusos. rinorrea. y (3) adictos callejeros. comienzan los síntomas de abstinencia agudos. fasciculaciones. Incluyen diarrea. taquipnea. En el desarrollo de la drogodependencia influyen una historia familiar de abuso de sustancias así como diversos factores psicológicos. fiebre. (2) personal médico con fácil acceso a los narcóticos. insomnio y bostezos. El alivio de estos molestos síntomas por medio del consumo de drogas refuerza el consumo de éstas. piloerección. ansiolíticos o analgésicos. la dependencia y los síntomas de abstinencia se consideran fenómenos relacionados con mecanismos subyacentes comunes. lagrimeo. hipertensión. . Se pueden identificar tres grupos de adictos: (1) pacientes con síndromes de dolor crónico. Inicialmente el consumidor se siente atraído por los efectos euforizantes. A medida que disminuyen en sangre los niveles de opiáceos. Eventualmente se establece la adicción. y todos los esfuerzos de la persona se concentran en una conducta de búsqueda de la droga. ADICCIÓN Y SÍNDROME DE ABSTINENCIA A OPIÁCEOS La tolerancia a opiáceos. La mayor parte de los pacientes reciben 10 a 25 mg de metadona dos veces al día dándose dosis mayores si aparecen síntomas de abstinencia. Cualquier paciente que se presenta con manifestaciones de abuso de tóxicos debe ser examinado y se deben excluir complicaciones con riesgo vital. Lo más adecuado es utilizar metadona oral: 1 mg de metadona equivale a 3 mg de morfina. para la administración de opiáceos que se irán reduciendo paulatinamente en 5-10 días. La clonidina es eficaz en la disminución de la hiperactividad del SN simpático.TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE ABSTINENCIA. Un tratamiento efectivo de la abstinencia requiere el ingreso en un hospital o en un centro de deshabituación. Los síndromes de abstinencia de recién nacidos de drogadictas de la calle son mortales en un 3-30 %. . 1 mg de heroína a 20 mg de meperidina. Al menos el 25 % de los toxicómanos mueren a los 10-12 años de consumo activo. pudiendo causar neuropatía periférica. estricnina. además de endocarditis aguda. antipirina. e infecciones de partes blandas. El uso de jeringas compartidas es una causa importante de absceso cerebral. cafeína. artritis séptica. fenacetina. euforia. ambliopía y mielopatía. depresión respiratoria y vómitos. Los efectos de los opiáceos en el SNC pueden producir sedación. disminución de la percepción del dolor. hepatitis B SIDA. Las sustancias que adulteran las drogas que se venden en la calle (quinina. leche en polvo) pueden contribuir a aumentar el daño neurológico.EFECTOS EN EL ORGANISMO. . 4 mg IV repetidos a los 3 minutos si no hay respuesta o ésta es parcial). Convendría usar los fármacos de menor potencia capaces de aliviar el dolor. Las organizaciones médicas han de identificar y rehabilitar a los médicos adictos antes de que los problemas conduzcan a su inhabilitación profesional.. A menudo son de utilidad los programas especiales de orientación profesional. El programa de tratamiento del paciente debe incluir otras medidas no farmacológicas para controlar el dolor. Una dosis relativamente baja (30-40 mg/día) puede controlar los síntomas de abstinencia y ayudar a extinguir la conducta de búsqueda de droga. y Segal. p.. p. respiración superficial. Los médicos deben tener cuidado de no provocar una adicción a narcóticos en pacientes con dolor crónico. por intento de suicidio o accidentales por un cálculo equivocado de la potencia. El tratamiento requiere soporte cardiorrespiratorio y administración del antagonista opiáceo naloxona (0. Los síntomas incluyen miosis.K. S. 2151. estupor y coma. en HPIMI 2. y por vía oral. bradicardia. J.: Opioid Drug Use. Ma. D. 50-100 mg/día) bloquea la respuesta al efecto placentero de dosis moderadas de narcóticos. Pacientes con dolor crónico. . familiar. Si se establece la dependencia física. Personal médico. y es frecuentemente útil. Las sobredosis. Debido a que los efectos de la naloxona duran sólo 23 horas. etc. edema pulmonar. Se aconseja que los médicos no prescriban nunca opiáceos para ellos mismos o para miembros de su familia. menos frecuentemente. La identificación de cualquier drogadicto crónico es posible a través de análisis de sangre y orina o por medio de la prueba de provocación con el antagonista (0. capítulo 371.2155. N. pueden beneficiarse con un tratamiento crónico con metadona. El drogadicto de la calle. Para más detalles. educativos o llevados por exadictos. y Mello. Mendelson.. Los fármacos se deberían utilizar para disminuir el nivel de dolor pero no para abolirlo. los síntomas de la abstinencia van a agudizar el dolor y van a complicar un problema ya de por sí complejo. H. Cualquier planteamiento realista de rehabilitación requiere que el paciente esté motivado para intentar un cambio a largo plazo a una forma de vida libre de droga. La droga ha de administrarse por vía oral en un centro específico para dichos programas de tratamiento.4 mg de naloxona en inyección IV lenta a lo largo de 5 minutos. véase Schukit. es importante mantener en observación a estos pacientes y vigilar la aparición de nuevos síntomas de toxicidad. capítulo 372. son a menudo letales.: Commonly Abused Drugs. El uso crónico de antagonistas de opiáceos (naltrexona. tras la cual se observa al paciente durante 1 ó 2 horas con el fin de detectar síntomas de abstinencia). hipotermia. en relación a la larga duración de la heroína (hasta 24 horas) o la metadona (hasta 72 horas). El síndrome tóxico se inicia inmediatamente tras la administración IV y con un retraso variable tras la ingestión oral.TRATAMIENTO. Sobredosis. Los adictos que han fracasado en los programas libres de drogas y que aún desean mejorar su funcionamiento social. ................................................................................ 4 TRASTORNOS PAPULO-ESCAMOSOS................................................................ ............................... 5 DERMATITIS SEBORREICA..................................................................................................................................... 6 TRASTORNOS VASCULARES........................... 3 Preparación de Tzanck................................................ .......................................... 6 VASCULITIS................................................................................................................................................................................................................SECCIÓN 13 DERMATOLOGÍA 181 EXAMEN GENERAL DE LA PIEL................................................... 6 ERITEMA NODOSO......................... 8 .................. 5 IMPÉTIGO......................................................................... 6 ERITEMA MULTIFORME...................................................................................... ........... 3 182 DERMOPATÍAS FRECUENTES ............... 3 OTROS TÉRMINOS DESCRIPTIVOS................................................. 4 DERMATITIS ATÓPICA............................................ 2 EXPLORACIÓN FÍSICA....................... 8 MELANOMA MALIGNO........................ 2 Configuración......................................................................................................................................... ZUMAQUE).......................................................................................................................... 2 LESIONES PRIMARIAS.......... 8 CARCINOMA BASOCELULAR................................................................. 3 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS HABITUALES.............................................................................. 2 Distribución.............................................. ...................................................................................................................................... .................................................................................. 4 DERMATITIS POR RHUS (“POISON IVY” ROBLE............ 4 LIQUEN PLANO......................................................................................................................................................................... 6 HERPES ZÓSTER............. ....................... 5 SARNA..................................... 4 PITIRIASIS ROSADA.................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................. 7 ACNÉ ROSÁCEA........................................................................................................ ............ 4 PSORIASIS.................................................................................................................................................................................................... 7 ACNÉ 7 ACNÉ VULGAR.......................................... 4 TRASTORNOS ECCEMATOSOS ............................................................. ................ 5 ERISIPELA.................................. .............................................................. .................................................................. 2 EXAMEN GENERAL ...................... 6 INFECCIÓN POR DERMATOFITOS........................................................................................ ............. ..................................... 6 URTICARIA......................... ......... 2 LESIONES SECUNDARIAS............................................................................................ ................................ ...... 5 HERPES SIMPLE......... 5 INFECCIONES Y PARASITOSIS ..................... 7 183 CÁNCER DE PIEL............................... 8 CARCINOMA ESPINOCELULAR.......................................................... 3 Preparación con hidróxido potásico................................................................... generalizada (enfermedades sistémicas). en flexuras (fosas antecubital y poplítea en la dermatitis atópica). Distribución. metamérica (herpes zóster). («poison ivy»). LESIONES PRIMARIAS. EXPLORACIÓN FÍSICA. iris o lesiones diana: dos o tres círculos concéntricos de diferente tono (eritema multiforme). morbiliforme: «parecido al sarampión» con pequeñas pápulas confluentes para dar lugar a formas inusuales (sarampión. Como se ilustra en la figura 181. circinada. dermatitis de contacto como la producida por la toxina de R. nódulo: lesión palpable similar a la pápula pero con un diámetro > 1 cm. vesícula: lesión elevada de bordes bien definidos. etc. fototóxicas. numular. El examen de la piel debe realizarse en un lugar bien iluminado. anular. en las superficies de extensión (codos y rodillas en la psoriasis).). . erupción por drogas). con el paciente completamente desnudo. Buenos complementos del equipo son una lupa de mano y una linterna de bolsillo que permita la iluminación periférica de las lesiones. < 1 cm de diámetro y llena de un líquido claro. En zonas expuestas al sol (LES. placa centinela de la pitiriasis rosácea). la distribución de las lesiones cutáneas puede suministrar valiosos indicios para el diagnóstico. progresión de las lesiones. con un borde activo y una resolución central (eritema crónico migrans. EXAMEN GENERAL . placa: lesión elevada > 2 cm de diámetro. mancha: mácula > 1 cm de diámetro. Radicans L. tratamientos previos. el liquen plano. historia familiar o personal de atopia. herpetiforme agrupación de vesículas. reticulada «en forma de red» (livedo reticularis). Mácula una lesión plana circunscrita de un color diferente. Configuración.1. porfiria cutánea tarda). o las lesiones que aparecen en las zonas de traumatismo cutáneo (fenómeno de Koebner). pápula: lesión elevada y circunscrita de cualquier color < 1 cm de diámetro. Alteraciones cutáneas causadas directamente por el proceso patológico.181 EXAMEN GENERAL DE LA PIEL La exploración física generalmente proporciona una información más útil que la historia clínica. profesión. factores predisponentes o agravantes (incluyendo enfermedades subyacentes.Historia. alergias. «en forma de moneda» (eccema numular). eritema solar polimorfo. lesión «en forma de anillo». «en forma de gota» (psoriasis guttata). El examen de la piel con una descripción detallada de las lesiones debería generar un diagnóstico diferencial independiente de la historia. éste se reduce mediante los datos pertinentes de la historia clínica. guttata. eritema anular centrífugo y tinea corporis). Lineal. como en la psoriasis. duración. pápulas o erosiones (herpes simple). lesión circular (urticaria. y el liquen nitidis. erupciones superficiales fotoalérgicas. con la mayor parte de la lesión elevada sobre la piel subyacente. Comienzo. que permite su diferenciación de la piel que la rodea. ampolla: lesión vesicular > 1 cm de diámetro. exposición a cosméticos o sustancias químicas irritantes. hemorragia. ECCEMATOSO mancha costrosa. Se añade una gota de hidróxido potásico al 10 ó 15 % al porta y se cubre con un cubreobjetos.. K. y Yancey. en general debida a rascado crónico. hipo e hiperpigmentación. B. exudativa. erosión: lesión circunscrita.. septadas y ramificación entre los queratinocitos.: Examination of the Skin. cicatriz: depósito de tejido fibroso que sustituye a los constituyentes dérmicos normales. descamativa con vesículas o erosiones. roncha lesión elevada transitoria debida al acúmulo de líquido en la epidermis. capítulo 53. La lesión ideal para la toma es una vesícula en fase precoz. Para más detalles. La escama se obtiene del borde de avance de una lesión descamativa rascando suavemente con el canto de un portaobjetos. eritematoso). Se retira suavemente el techo de la lesión con una hoja de bisturí del 15 y se raspa cuidadosamente la base de la vesícula con la parte roma (manténgase la hoja del bisturí perpendicular a la piel para evitar la laceración). Preparación con hidróxido potásico. LESIONES SECUNDARIAS. 304. infección secundaria. El material rascado se transfiere a un porta y se tiñe con tinción de Wright o Giemsa. úlcera: erosión más profunda que abarca no sólo la epidermis sino también la dermis papilar subyacente. liquenificación : engrosamiento de la piel con acentuación de las marcas normales de la superficie. PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS HABITUALES. VERRUGOSO: «semejante a verruga». quiste: lesión consistente en líquido o material semisólido contenido dentro de una pared quística (quiste verdadero). Una muestra positiva contiene células gigantes multinucleadas. que resulta de la pérdida de la epidermis superficial. TÉRMINOS REFERENTES AL COLOR ( p. (2) dérmica: depresión de la superficie de la piel debida a la pérdida del colágeno subyacente o sustancia fundamental dérmica. UMBILICADO: que contiene una depresión central. generalmente hundida. Es útil para determinar la presencia de virus del HERPES. J. Escama: acúmulo descamativo de queratina en exceso que está parcialmente adherida a la piel. véase Lawley. puede dejar una cicatriz al curarse. húmeda. costra: acumulación circunscrita de células inflamatorias y suero desecado sobre la superficie de la piel. por ejemplo. ej. Las tomas de lesiones ungueales se obtienen de forma óptima cortando la uña y raspando los restos subungueales. p. atrofia: ( 1 ) epidérmica: adelgazamiento de la piel con pérdida de las marcas normales de la superficie cutánea. OTROS TÉRMINOS DESCRIPTIVOS. en HPIM12. Preparación de Tzanck. Los preparados positivos muestran hifas traslúcidas. POIQUILODERMIA: combinación de atrofia. PEDUNCULADO: sobre un tallo. Cambios en áreas de patología primaria debidos frecuentemente a procesos secundarios. rascado. Útil para la detección de DERMATOFITOS u hongos. de bordes bien definidos. eritematosa. violáceo. y telangiectasia. T. Puede calentarse suavemente el porta y se examina al microscopio. .pústula: acumulación focal de células inflamatorias en el interior de la piel. y violáceas. LIQUEN PLANO. y se distribuyen de forma simétrica con el eje largo de cada lesión siguiendo las líneas de clivaje de la piel. muy pruriginosa. asma y eccema. también puede afectar a las palmas y al cuero cabelludo (especialmente al borde anterior de éste). encostramiento y fisuras. Las lesiones son pruriginosas. de techo plano. Cada lesión es similar a la placa centinela. Glucocorticoides tópicos. La mayoría de los pacientes con dermatitis atópica son portadores crónicos de Staphylococcus aureus en las fosas nasales o en la piel. punteado o engrosamiento de la lámina ungueal con acúmulo de restos subungueales). poligonales. puede aparecer después de la administración de ciertos fármacos y en la enfermedad crónica de injerto contra huésped. aunque más pequeña. Se puede asociar artritis psoriásica y alteraciones ungueales (onicólisis. glucocorticoides tópicos. eritematosa con una escama superficial blanca plateada. metotrexato en casos graves evolucionados. Evitar irritantes. Uno de los aspectos de la tríada atópica de polinosis. TRASTORNOS ECCEMATOSOS DERMATITIS ATÓPICA. glucocorticoides tópicos en algunos casos fototerapia con UVB. Las lesiones son más frecuentes en las flexuras. PITIRIASIS ROSADA. PSORIASIS. Habitualmente. . Tratamiento.182 DERMOPATÍAS FRECUENTES TRASTORNOS PAPULO-ESCAMOSOS Trastornos que muestran pápulas y que se descaman. en casos graves hay eritrodermia generalizada. crónica. eritematosa o de color salmón (placa centinela) con un borde periférico de descamación. afectando de forma llamativa a las fosas antecubital y poplítea. Tratamiento. luz ultravioleta (psoralenos). El aspecto puede ser similar al de la sífilis secundaria. Tratamiento. La lesión clásica es una placa bien delimitada. Tratamiento. ungüento de alquitrán. antihistamínicos orales para el prurito. rodillas. una dermatitis eccematosa intermitente. Un trastorno crónico. recidivante. Trastorno crónico de causa desconocida. con manchas eritematosas descamativas. Su distribución comprende las superficies de extensión (es decir. Inicialmente aparece una placa única redonda u ovalada. codos y nalgas). El trastorno es autolimitado. de forma que el tratamiento es sintomático. Mantener la hidratación de la piel. Una entidad autolimitada que dura de 4 a 8 semanas. En el plazo de 5 a 7 días aparece una erupción generalizada que afecta al tronco y parte proximal de las extremidades. vesiculación. DERMATITIS POR RHUS (“POISON IVY” ROBLE. ej. ZUMAQUE). Glucocorticoides tópicos no fluorados. 38). Tratamiento. Antibióticos adecuados según el microorganismo (véase Cap. surcos nasolabiales. Las lesiones ocurren en los lugares de contacto con la resina. . más frecuentemente. aureus o. vesiculosa. Celulitis superficial. Con frecuencia se presenta en forma de prurito. Tratamiento. roja y brillante. más frecuente en la cara. SARNA. champús de alquitrán. Tratamiento. Debido a la localización superficial de la infección y el edema asociado. pero son más frecuentes en la cara. a menudo con sangrado. DERMATITIS SEBORREICA.hidratación. [el rascado suele destruir el ácaro. bien delimitada de la piel normal vecina. es frecuente la disposición lineal de las vesículas. 38). parte central del tórax. Pueden ser llamativas las excoriaciones. Tratamiento. Sudosin ®) (p. Tratamiento. glucocorticoides tópicos. sulfuro de selenio. tratamiento de las lesiones infectadas. la superficie de la placa puede mostrar un aspecto de peau d' orange (piel de naranja). glucocorticoides tópicos (o sistémicos en casos graves). Necesita un contacto íntimo o continuado. Mejorar la higiene. ácido salicílico. Las lesiones pueden aparecer en cualquier localización. INFECCIONES Y PARASITOSIS IMPÉTIGO. secundaria a una reacción de hipersensibilidad retardada a resinas de plantas del género Rhus. aureus. axilas.. Kwell). Un proceso crónico no infeccioso que se caracteriza por manchas eritematosas con una escama amarillenta grasienta. caracterizada por una placa caliente. [Es poco frecuente la transmisión a través de ropas de cama o de vestir. Los glucocorticoides sistémicos sólo para exacerbaciones graves. ERISIPELA. El sello de esta enfermedad es una erupción que comienza como pequeñas vesículas que progresan a erosiones revestidas de una costra melicérica. Dermatitis costrosa. Lindane tópico (Yacutin ®.] Las lesiones típicas consisten en surcos [única lesión que no es por hipersensibilidad] (lesiones [habitadas] lineales cortas situadas frecuentemente en los repliegues interdigitales) y pequeñas lesiones vesiculopapulosas [deshabitadas] en las áreas de intertrigo. y en la zona retroauricular. Una infección superficial de la piel secundaria a S. antibióticos adecuados según el microorganismo (véase cap. Una parasitación frecuente en niños y adultos debida al ácaro Sarcoptes scabiei. cejas. Una variedad ampollosa se asocia frecuentemente a infección por S. Evitar el agente sensibilizante. frecuente. a estreptococos betahemolíticos (del grupo A). pero no el prurito ya que se debe a hipersensibilidad] que suele empeorar por la noche. Las lesiones aparecen generalmente en cuero cabelludo. exudativa. Su causa más frecuente son cocos grampositivos (frecuentemente estreptococos betahemolíticos) que se presentan en lugares de traumatismos u otras soluciones de continuidad de la piel. agudo o crónico. URTICARIA. tolnaftato o ácido undecilénico) o sistémicos (griseofulvina. Tratamiento. 500 mg/día). Tratamiento. caracterizado por placas evanescentes (cada lesión dura < 24 horas). Se ve frecuentemente en la sarcoidosis. . especialmente en pacientes inmunodeprimidos. infecciones estreptocócicas. los glucocorticoides pueden prevenir la neuralgia postherpética. calientes y dolorosas a la palpación. antibióticos adecuados para las sobreinfecciones.HERPES SIMPLE. y estrógenos). La lesión clásica de la tiña del cuerpo es una mancha papuloescamosa eritematosa con frecuencia con resolución central y descamación a lo largo del borde periférico de avance. Aciclovir oral o tópico. con frecuencia se infectan secundariamente por estafilococos o estreptococos. Antifúngicos tópicos (p. durante el tratamiento con ciertos fármacos (especialmente anticonceptivos orales. El aspecto va desde una leve descamación hasta una dermatitis inflamatoria florida. No está indicado el tratamiento antiviral en las lesiones localizadas. Erupción recidivante que se caracteriza por vesículas agrupadas sobre una base eritematosa que progresan a erosiones. pueden aparecer lesiones diseminadas. Puede afectar a cualquier zona del cuerpo. Erupción de vesículas agrupadas de base eritematosa habitualmente limitada a un dermatoma. afectando especialmente a palmas y plantas. La distribución es fundamentalmente acral. La lesión en «diana» o «iris» es característica y consiste en círculos concéntricos de eritema y piel sonrosada normal. Puede complicarse con neuralgia postherpética. en función del microorganismo (véase cap 38). Las lesiones muestran rubeosis cutánea pero están induradas y tienen el aspecto de una equimosis eritematoviolácea. especialmente en ancianos.. lepra. Las tres causas más frecuentes son la reacción a drogas (especialmente penicilina y sulfamidas) o la coexistencia de infección por herpes o Mycoplasma. indistinguibles de las del herpes simple salvo por el cultivo. INFECCIÓN POR DERMATOFITOS. Se caracteriza por lesiones nodulares eritematosas. puede ser idiopático. la lámina ungueal o el pelo por un dermatofito. Los glucocorticoides pueden ser útiles. tuberculosis. de las cuales las más comunes son pápulas y ampollas eritematosas. sulfamidas. HERPES ZÓSTER. que consiste en diversas lesiones. Un patrón de reacción cutánea de la piel. Un trastorno frecuente. En la preparación de hidróxido potásico se ven las hifas. con frecuencia con una vesícula o ampolla central. por infección del estrato córneo. pero su eficacia no está demostrada. La preparación de Tzanck revela células gigantes multinucleadas. La preparación de Tzanck de una vesícula temprana de la que se retira el techo revela células gigantes multinucleadas. ERITEMA MULTIFORME. situadas típicamente en la cara anterior de las tibias. ej. TRASTORNOS VASCULARES ERITEMA NODOSO. Tratamiento. hepatitis B. T. Véase el tratamiento en el Capítulo 115. y lesiones gigantes coalescentes (10 ó 20 cm de diámetro). infección sistémica. benzoato o salicilatos han sido también implicados. puede cicatrizar en casos graves. Limpieza cuidadosa y retirada de las grasas. p. Cutaneous Infections. necrosis con ulceración. edematosas. Para más detalles. and other mon Skin Disorders. VASCULITIS. ácido retinoico tópico o sistémico. Pueden conducir a rinofima y problemas oculares. es el signo clínico definitorio. pueden ser útiles el metronidazol tópico y los glucocorticoides tópicos no fluorados. Tetraciclina oral. capítulo 56. en HPIM12. Entre los factores patogénicos figuran las infecciones bacterianas. enfermedades colágenovasculares o neoplasias subyacentes. tetraciclina oral o eritromicina. . Otras lesiones son las petequias (especialmente lesiones tempranas). Tratamiento. y Swerlick. El comedón (un pequeño quiste formado en el folículo piloso).. A. ACNÉ ACNÉ VULGAR. y telangiectasias. Si las lesiones en particular duran más de 24 horas. 307. elevadas). Con frecuencia se debe a drogas. Véase el tratamiento en el capitulo 119. fármacos (especialmente tiacidas). pústulas. considerar el diagnóstico de vasculitis urticariana. Los aditivos alimentarios como el colorante de tartrazina. La tendencia es a la rubefacción excesiva a la que terminan por superponerse pápulas. Acne. Las lesiones son habitualmente más llamativas en extremidades inferiores. R. Psoriasis. Tratamiento. ma. El tamaño de las lesiones oscila entre pápulas (de varios centímetros de diámetro). J. Habitualmente un trastorno autolimitado de los adolescentes y adultos jóvenes. ACNÉ ROSÁCEA. a dosis de 250 ó 1500 mg/ día. ampollas. y lesiones urticarianas (vasculitis urticariana). y la enfermedad inflamatoria intestinal. véase Lawley. o alimentos (en especial mariscos). Trastorno inflamatorio que afecta predominantemente a la parte central de la cara. se inflama. rosadas o eritematosas con un halo blanquecino que rodea el borde de cada lesión. El hallazgo característico de la vasculitis cutánea es la púrpura palpable (lesiones que no se blanquean a la vitropresión.pruriginosas. a dosis de 250 ó 1000 mg/día. 183 CÁNCER DE PIEL CARCINOMA BASOCELULAR. . Factores predisponentes. 3. exposición crónica a UV. Factores predisponentes. superficial (remeda un eccema). 1. 4. o 4. ocurre más a menudo en piel expuesta a la luz solar. exposición al sol. Favorable cuando es secundario a exposición UV. pero puede ser confundido con una verruga común. ej. puede ulcerarse. Clásicamente una pápula perlada. en casos seleccionados radioterapia. La piel clara. Factores predisponentes. Extirpación local. 3 Carcinoma verrugoso: Más frecuente en la superficie plantar del pie. queratósico (carcinoma basoescamoso). especialmente si se presenta ulceración o nódulos. 3. Pápula o nódulo hiperqueratósico. Tratamiento. Es menos frecuente que el basocelular pero es más probable que metastatice. MELANOMA MALIGNO. exposición a arsénico inorgánico o 5. 2. El tumor cutáneo maligno más peligroso. carcinoma cicatricial). pigmentado (puede ser confundido con un melanoma). quemadura previa u otra cicatriz (es decir. Tratamiento. bajo grado de malignidad. no invasiva (la afectación se limita a la epidermis y los anejos epidérmicos). 2. la solución de Fowler o insecticidas como el verde de París). exposición a radiaciones ionizantes. alto potencial metastásico. Las metástasis son raras pero puede diseminarse localmente. nódulo-ulcerativo (el más frecuente). exposición crónica a UV. radiación ionizante. Aspecto clínico. 5. traslúcida y lisa con bordes en rodete y telangiectasia superficial. 4. 3. Piel clara. Extirpación local. Aspecto clínico. con frecuencia con descamación. en forma de morfea (lesiones similares a placas con telangiectasia junto con el queratósico es el más agresivo). pronóstico malo si hay diseminación metastásica. menos favorable en zonas cubiertas o si se asocia a radiaciones ionizantes. exposición a arsénico inorgánico (p. 2. 1. especialmente en la cara. 1. La piel clara. 2. La forma más frecuente de cáncer de piel. 2 Carcinoma cicatricial: Su presencia es sugerida por la aparición de un cambio brusco en una cicatriz previamente estable. Pronóstico. Cinco tipos generales: 1.. Tipos generales 1 Enfermedad de Bowen: Mancha o placa eritematosa. CARCINOMA ESPINOCELULAR. Tipos. en los lechos ungueales y uniones cutaneomucosas.: Skin Cancer. pero es frecuente el rojo. Lentiginoso acral: La forma más frecuente en personas de piel oscura. mucosas. o con policromía deben levantar sospechas. es similar al melanoma léntigo maligno pero con un comportamiento biológico de mayor agresividad. capítulo 307. asimétrica.. el blanco y/o el azul. Melanoma de extensión superficial: El más común. Generalmente pigmentado (rara vez amelanótico). A. capítulo 308. El léntigo maligno (peca melanótica de Hutchinson) es la lesión precursora. el color de las lesiones varía. síndrome del nevus displásico (trastorno autosómico dominante con múltiples nevus de aspecto característico y melanoma cutáneo).3. p. H. 1633. 1634. K. más frecuentemente en ancianos en áreas expuestas a la luz solar (especialmente en la cara). 4 Nodular: Generalmente de mal pronóstico debido a su crecimiento invasivo desde el comienzo. N. la enfermedad metastásica requiere quimioterapia o inmunoterapia. comienza con una fase inicial de crecimiento radial antes de la invasión. Pronóstico. véase Swanson. además del marrón y/o negro. Sober. La detección precoz y la extirpación quirúrgica es el tratamiento óptimo. Para más detalles. Una lesión pigmentaria de más de 6 mm. 4. de superficie o borde irregular. y Koch. 5. p. Aspecto clínico. Tipos 1. y la presencia de un nevus congénito (especialmente si > 10 cm de diámetro). el pronóstico empeora al aumentar el espesor o si hay datos de metástasis. ocurre en palmas y plantas. Es mejor en lesiones sin datos de diseminación metastásica. Tratamiento. A. en IIPIM_I '~ historia familiar de melanoma. J.: Melanoma and Other Pigmented Skin Lesions. . 3. 2 Melanoma léntigo maligno: Una fase de crecimiento radial muy larga antes de la invasión. .................................................... 11 ......................... 9 188 TRATAMIENTO DIETÉTICO............. 7 187 OBESIDAD.............................................................................................................................SECCIÓN 14 NUTRICIÓN 184 EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL................................................. 2 185 ESTADOS DE DÉFICIT Y EXCESO NUTRICIONAL...................................... 1 186 ANOREXIA NERVIOSA Y BULIMIA ...................................... 5 x P) + ( 1. GEB + 50 %. ESTIMACIÓN DE LOS REQUERIMIENTOS ENERGÉTICOS. Enfermedad moderada.8 x T) .(6. 3. La termogénesis inducida por la dieta es el calor o energía producida en exceso sobre el GEB causada por la ingestión de alimentos. Déficit Normal Balance nitrogenado (g/24 h) Ingreso de proteínas ------------------. pero las formas sutiles de malnutrición a menudo son pasadas por alto en particular cuando hay edemas. Gasto energético basal (GEB) (metabolismo basal).184 EVALUACIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL La obesidad y los estados de desnutrición graves se pueden reconocer mediante la historia y la exploración física. La energía de la actividad física explica aproximadamente un tercio del gasto energético total y puede variar entre 1.7 x E) (kcal/día) GEB(varones) =66 + (13.7 x P) + (5 x T) .nitrógeno ureico orina 24 h (g) +2.5 x pérdida fecal de energía de la grasa [que equivale a la excreción grasa (g) x 38 kJ/g (9 kcal/g)] Incluso durante las enfermedades más graves los requerimientos de energía raramente exceden los 12 500 kJ (3000 kcal/día). 4.(4. Gasto energético relacionado con la enfermedad. Enfermedad grave.5 y 85 (kcal/kg peso corporal)/hora. T es la talla (cm) y E es la edad (años). Los requerimientos calóricos diarios se pueden estimar mediante la ecuación de Harris-Benedict: GEB (mujeres) = 665 + (9. GEB + 25 %. Para formular un plan global de nutrición. TABLA 1841. Las necesidades diarias de energía en las enfermedades graves están sólo ligeramente aumentadas en relación al estado sano: . Los indicadores objetivos del estado nutricional correlacionan con la morbilidad y la mortalidad. se deben considerar los componentes del gasto energético diario: 1. Gasto energético relacionado con la actividad. BALANCE NITROGENADO. Una dieta mixta causa un aumento de un 610 % sobre los niveles basales. pero ninguna medida aislada es de valor predictivo en un paciente concreto. 2. GEB + 10 %. Medidas del estado nutricional. .5 6. La evolución cuantitativa del estado nutricional (tabla 1841 ) puede poner de manifiesto una hiponutrición con riesgo vital y permite asimismo la evaluación de la mejoría una vez que se ha instaurado el tratamiento.25 (g proteína por g N) Peso corporal: Leve 0-3 Moderado Grave -1 -2 -3 .8 x E) (kcal/día) donde P es el peso actual o habitual (kg). . La estimación del balance nitrogenado (aporte de nitrógeno menos la excreción de nitrógeno) brinda una estimación del grado de adecuación del soporte nutricional (tabla 1841). . Enfermedad leve. Termogénesis inducida por la dieta. Malabsorción: GEB + 2. Pesos entre los 25 y los 59 años basados en la mínima mortalidad *. infección.2 Compartimiento proteico visceral: Transferrina sérica 200-260 Albúmina sérica (g/l.68 1.4-8. la excreción diaria de nitrógeno total equivale a la eliminación en orina de 24 horas + 2.64 62-65 63-66 64-67 59-63 60-64 61.5 g) en las heces y por la piel. TABLA 1842. quemaduras).65 62-66 63-67 64-68 65-69 66-70 62-67 63-68 64-69 65-70 66-71 67-72 68-73 69-74 . Peso b (kg) Altura a MetrosConstituciónConstituciónConstitución pequeña mediana grande Hombres 1.59 1.5 4.1 kg por cada centímetro que excede 152.4-9. 48 kg para los primeros 152 cm + 1 .9 kg por cada centímetro que excede 152. MASA CORPORAL MAGRA. varones.62 1. el resto (aproximadamente 2. se produce un aumento de las pérdidas proteicas y un balance nitrogenado negativo.5 gramos.1-4. > 10 parotiditis) 8. las tasas de anabolismo y catabolismo se encuentran normalmente en equilibrio (balance nitrogenado de cero). Normalmente. pero no sobre las reservas de energía o de proteínas.314 x pliegue tricipital Mujeres 23. la duración de la malnutrición o de la hipernutrición. Una reducción de la relación peso corporal/peso ideal a ~ 80 % indica habitualmente malnutrición proteico-energética. 4-5 kg para los primeros 152 cm de estatura. o como se indica a continuación: mujeres.6-5.2 Índice creatinina urinana 24 h/estatura (mg/cm) Varones 10.Peso actual ------------x 100 Peso ideal Tejido adiposo: Pliegue tricipital (mm) Mujeres 10-30 mm 100 80 70-80 <70 Varones 8-23 mm Masa corporal magra: Perímetro muscular del brazo (cm) Varones 25. La valoración del balance nitrogenado informa sobre el estado nutricional durante los períodos de observación.72 57-60 58-61 59-62 60-63 61.70 1.5 Mujeres 5. + 0. Candida.8 4. el 95 % del nitrógeno es eliminado por la orina en forma de urea. En ausencia de edema. estreptoquinasa/estreptodornasa.4 180-200 160-180 35-39 25-30 1500-1800 900-1500 5-10 0-5 < 160 <25 <900 0 Tras el cese del crecimiento.1 <7.4 <4. El peso ideal puede estimarse a partir de una tabla estándar de altura/peso (tabla 1842).6 7. por ejemplo.3 Perímetro del brazo 0. En estados catabólicos (traumatismo.66 1. Por tanto.64 1.25. el peso corporal expresado como porcentaje del ideal es un indicador útil del tejido adiposo más la MCM. El aporte de nitrógeno es el aporte de proteínas dividido por 6.) 40 Función inmunitaria: Recuento total de linfocitos/uL > 1800 Pruebas cutáneas (mm induración) (Tuberculina/PPD.57 1. la masa muscular puede ser estimada comparando la relación entre la excreción urinaria de creatinina (gramos/día) y la estatura (en cm) o la excreción urinaria de creatinina ideal (23 mg/kg de peso/día en los varones. La competencia inmunitaria requiere una nutrición proteica normal (tabla 1841).52 1. El pliegue cutáneo se mide entonces (en mm).61 1. utilizando la fórmula de la tabla 1841.9 1 1 . La deplección linfocitaria y la anergia a antígenos inoculados en la piel (Candida albicans.46 1 . EL COMPARTIMIENTO VISCERAL. se pinza el pliegue cutáneo tricipital separándolo del músculo tríceps a medio camino entre el acromion y el olécranon. * Adaptado del Build Study 1979.65 1.82 46-50 47-51 48-52 50-54 51-55 53-56 54-57 55-58 56-59 57-60 58-61 59-62 60-63 61.74 1. Debido a que la excreción de creatinina esta en función de la cantidad de músculo esquelético. y . Cuando la nutrición es inadecuada.63 1.59 1.75 72-76 73-77 70-75 71.5 kg de peso. 1980.78 1.66 62-67 63-68 64-69 65-70 54-59 55-60 56-61 58-63 59-64 60-65 61-66 62-67 63-68 64-69 65-70 66-71 67-72 68-73 69-74 a Con zapatos de 2.84 1 . La transferrina tiene una vida media de 8 días y suministra un indicador sensible de la repleción proteica tras la realimentación. Los límites normales del espesor cutáneo v de la circunferencia muscular varían tanto que en un paciente concreto tienen la máxima utilidad como medidas de partida.57 1. Society of Actuaries and Association of Life Insurance Medical Directors of America. El compartimiento visceral comprende el 20 % de la masa corporal magra. mujeres: en ropa de ir por casa de 1.55 1 .72 1.75 1 . parotiditis.64 62-65 50-55 51-56 52-57 54-59 55-60 56-61 57-62 58-63 59-64 60-65 61. b Hombres: en ropa de ir por casa de 2.76 72-77 73-78 74-79 75-80 76-8 1 Mujeres 1.5 kg de peso.5 cm de tacón. El músculo esquelético supone aproximadamente el 30 % del peso magro.1 . estreptoquinasa/estreptodornasa. La albúmina sérica y la transferrina son indicadores sensibles de la reserva proteica visceral. y las vías metabólicas se alteran. la síntesis proteica declina. La medición antropométrica de la masa corporal magra requiere tan sólo lipocalibradores y un metro.48 1 . En el brazo no dominante.69 1 .76 1.92 65-68 66-69 67-70 68-71 69-72 70-73 71. la malnutrición grave afecta al sistema inmune.74 67-71 68-72 69-73 70-74 71.67 1 . La circunferencia muscular de la parte media del brazo se estima a partir de la circunferencia de la mitad del brazo y el espesor del pliegue cutáneo.89 1 .82 1 . y 18 mg/kg de peso/día en las mujeres). Estos parámetros pueden revertir a la normalidad en semanas. 406. Una vez comenzada la realimentación en el paciente malnutrido.. Para más detalles. Mason. y de la función inmunitaria. véase Rosenberg. debe realizarse control semanal del peso. una vez iniciada la repleción proteico-energética. capítulo 70.: Nutrition and Nutritional Requirements. capítulo71. albúmina excreción de creatinina perímetro del brazo. 403. I.tuberculina/PPD) se asocian a aumento de la morbilidad y mortalidad. y Rosenberg. I. p. .H.: Protein Energy Malnutntion. p. B. H. espesor de la piel. J. en HPIM12. infección. hiponatremia y la hipovitaminosis A. Cuando sobreviene un estado de hipermetabolismo. síndrome Beri-beri húmedo insuficiencia cardíaca de alto gasto. TABLA 1851. encefalopatía de Wernicke. la transferrina y el hematócrito son bajos. La albúmina sérica. edemas generalizados. los estados deficitarios más frecuentes son la desnutrición proteico-energética. es un trastorno de la abundancia. se destruye rá Alcoholismo. En los pacientes hospitalizados. generalmente se superponen. descenso generalizado de la masa corporal magra sin edema. La función inmune está alterada. Vitaminas de importancia clínica.). Signos ominosos son el estupor. y (2) kwashiorkor (déficit proteico). . y en la tabla 1852 se recogen las raciones dietéticas recomendadas (RDA recommended dietary allowances) para las vitaminas y algunos oligoelementos. pérdida del tejido adiposo. El exceso de vitaminas.) y la tiroxina (T4) están disminuidas. Se constata una historia de ingestión inadecuada de energía y proteínas. Aparecen alteraciones reversibles en la estructura cardiaca. La triyodotironina (T. y la relación creatinina urinaria de 24 horas/estatura están disminuidos. Un consumo insuficiente de proteínas y energía causa una progresiva pérdida de masa corporal magra y del tejido adiposo. los ancianos y los enfermos crónicos. Las cifras de mortalidad varían entre el 15-40 %. La muerte puede deberse a desequilibrio hidroelectrolítico. que se presenta con hipoalbuminemia. manifestado por detención del crecimiento (niños). rica. anorexia. El perímetro del brazo y perímetro muscular del brazo. DÉFICIT VITAMÍNICO. La disfunción gonadal puede ser primaria o secundaria. petequias. dieta altamente refi nada. En los casos avanzados sobrevienen úlceras de decúbito. A la apatía. Las manifestaciones clínicas se hacen a menudo evidentes a la exploración física. hipotermia o fallo circulatorio. disminución de las somatomedinas y aumento de los glucocorticoides. hepatomegalia e hígado graso así como relativa preservación del tejido adiposo. beri-beri seco: neuropatía perifé pidamente por la cocción. catabolismo. exageración de los espacios intercostales y depigmentación de la piel y del cabello. y la T3 inversa está aumentada. Amplia distribución. por el contrario. el beriberi y el escorbuto. DESNUTRICIÓN PROTEICA Y ENERGÉTICA. siendo la instauración del aporte nutricional una urgencia médica. Estos síndromes raramente se presentan en formas puras. como se pone de manifiesto por la anergia cutánea y la linfopenia (recuento absoluto de linfocitos < 1200 cels/. Entre las alteraciones hormonales se encuentran niveles bajos de insulina circulante. la función y la conducción. aumento de la hormona del crecimiento y del glucagón. hipotermia e infecciones terminales. infección u otra enfermedad. cansancio. Vitamina Fuente Causa principal de déficit Manifestación clínica Tiamina (B. Dos síndromes de desnutrición proteico-energética son: ( 1) marasmo (deficiencia calórica). Las vitaminas de importancia clínica se enumeran en la tabla 1851. ictericia. dermatosis descamativa. y la función de los linfocitos T está disminuida.185 ESTADOS DE NUTRICIONAL DÉFICIT Y EXCESO La malnutrición es frecuente entre los alcohólicos y los pobres. debido a conceptos nutricionales erróneos por parte de algunos individuos o a errores terapéuticos de los médicos.uL). se desarrolla un déficit manifiesto clínicamente. tobillos hinchados y piel seca y agrietada se asocia la amiotrofia de los músculos temporales. Riboflavina (B2). µg Vitamina E. NPT.5 1.8 44-50 800 5-10 8 45-65 50-60 1-1. queratomalacia. TABLA 1852.2-1. giositis náu Hígado. verduras. Anticoagulantes. glositis. Ceguera nocturna. carne. anemia hemolítica. creática. tos (D2). Límites Varones Mujeres Proteína g Vitamina A. Vitamina E. piel ß-caroteno en fuentes vegetales. déficit de B12 Aumento de las necesidades: hemo diálisis crónica. embarazo. 60 mg de triptófano se Alcoholismo. pescado. dopamina. dermatitis. carne. pescado. caída de Escorbuto púrpura hemorragias musculares dientes. NPT = Nutrición parenteral total. yema de huevo. Verduras y hortalizas de hoja verde. hipertiroidismo.21. diarrea. confu sión Dermatitis seborreica queilosis. estomatitis angular. NPT ~. tumor maligno. convulsiones. Arreflexia. dieta inadecuada. alteraciones de la marcha. Porciones dietéticas recomendadas (RDA=Recommended dietary allowances) para adultos sanos. Verduras frescas. Ácido fólico (C). µg equivalentes de retinol Vitamina D. la utilización: alcoholismo. diarrea. dermatitis. mg Riboflavina. osteomalacia (adultos). cereales quística. bióticos. destruida por la cocción. Dolor de boca y lengua. Leche. intestinal. se requiere factor Intrínseco gástrico para la absorción Ácido ascórbico (C). desarrollo: dieta inadecuada. fibrosis moplejia. debilidad muscular. disminución de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. en países en vías de seca hiperaqueratósica. estrógenos. verduras. mantequilla (D3). riñón. irritabilidad. vómitos. huevos leche. frutas.41. Obstrucción biliar crónica. xeroftalmía (sequedad corneal y conjuntival). Retinol (A). verduras y Alcoholismo. anemia hortalizas de hoja. pobreza urbana. osteoporosis. y articulares. Dieta inadecuada. insuficiencia pan Anemia megaloblástica. fármacos: seas. debilidad inestabilidad neu Absorción alterada: patología gástrica. NPT. Alcoholismo. mg 45-63 1000 5-10 10 45-80 50-60 1. abetalipoproteinemia. conversión en dógena. Vitamina D. cítricos. Piridoxina (B6). embarazo. Verduras. Niacina (B5) (ácido nicotínico). cereales con cás isoniacida.3 . mg Tiamina. pesca do. Carne. Absorción deficiente. alteración de glositis. síntesis por las bacterias. oftal Vitamina K. Aceites. malabsorción anti Hemorragia. Cereales con cáscara. Leche suplementada y otros alimen Raquitismo (niños). encías sangrantes. Anemia megaloblástica. edema. Exposición solar insuficiente. En países desarrollados: malabsor ción. cara. queilosis. dieta con contenido de aminoácidos inadecuado Pelagra. mg equivalentes de Qtocoferol Vitamina K. Alimentos de origen animal. calam bres musculares. tetania. demencia convierten en I mg de niacina. ~g Vitamina C.1 1. nueces. con cáscara. mg Zinc. los pacientes deben recibir diariamente complejos vitamínicos.0 30-100 4-10 800-1200 800-1200 270-400 10-12 15 150 40-70 1.5 .4-2. aunque puede sobrevenir el síndrome de Korsakoff. El análisis de laboratorio más fiable es la disminución de la actividad de la transcetolasa eritrocitaria. Las manifestaciones clínicas se producen sólo en una fracción de los sujetos de riesgo. El paciente típico tiene una mezcla de síntomas que afectan a los dos sistemas. mg Hierro. En el beriberi seco. El diagnóstico se basa en la respuesta clínica al tratamiento con tiamina. pudiendo estar implicados en la susceptibilidad a desarrollarlas factores de tipo genético. . C. cardiomegalia marcada. que es más grave en la parte distal de las extremidades.5 mg. Del National Research Council: Recommended Dietary A//owarlces. mg 800-1200 Magnesio. así como la aparición de una hipertensión o el empeoramiento de una previa. mg* Flúor. National Academy of Sciences. inquietud. mg equivalentes de niacina Vitamina B6 Folato"ug Vitamina B12 µg Biotina.5-3 2-5 1. motoras y reflejas. Inicialmente el tratamiento es 50 mg/día de tiamina IM durante varios días.Niacina. mg Fósforo. mg* Manganeso. cianosis «en guante y calcetín».5-4 50-200 75-250 ~ Tomas dianas seguras y adecuadas estimadas. Un aumento de la actividad del enzima de más del 15 % después de la administración de difosfato de tiamina sugiere un estado deficitario. mg* Cromo. 1989. desembocando en un estado confusional global agudo e incluso en el coma y la muerte. ataxia y deterioro mental. Se produce una mejoría tras la reposición de tiamina. 10 th ed. El déficit de tiamina se produce en alcohólicos y en personas de hábitos alimentarios excéntricos o después de diálisis peritoneal crónica. parálisis de los músculos rectos que conduce a oftalmoplejía. y (3) edema. µg* Molibdeno. Las principales manifestaciones afectan al sistema cardiovascular (beriberi húmedo) y al sistema nervioso (beriberi seco). µg Selenio. Además. La enfermedad cardiaca del beriberi comprende: ( I ) vasodilatación periférica que lleva a un aumento del shunt AV y a un aumento del gasto cardiaco (2) insuficiencia cardiaca biventncular. realimentación (sin la tiamina adecuada) después de un ayuno. mg* Calcio. Déficit de Tiamina (beriberi).lg* Ácido pantoténico. mg lodo.6 151-80 2. incapacidad para el aprendizaje y (generalmente) fabulación.0 150-200 2. nistagmo. fiebre. µg Cobre. hepatomegalia.5-4 50-200 75-250 13-15 1. La encefalopatía de Wernicke se produce en una secuencia ordenada y consiste en vómitos. soplos auriculares. ingurgitación de las venas del cuello con edema ausente o mínimo.5-3 2-5 1.2-1. µg* 15-20 1. que consiste en amnesia retrógrada. En días u horas se puede producir el colapso cardiovascular agudo y la muerte. para pasar posteriormente a 2. taquicardia extrema. la neuropatía periférica puede o no ser dolorosa y se caracteriza por afectación simétrica de las funciones sensitivas.5 mg/día por vía oral. D.4-1. ansiedad. Washington. o tras la administración de glucosa a pacientes asintomáticos deplecionados de tiamina. En 12 horas pueden producirse una disminución de la frecuencia cardiaca.0 50-100 4-7 800-1200 280-300 10-15 12 150 45-55 1. ~. El beriberi agudo fulminante (shoshin) se caracteriza por disfunción miocárdica que conduce a una disnea intensa. La ración dietética recomendada (RDA) es de 1.. son frecuentes la ictericia. Déficit de cobalamina (B12). incluyendo las pápulas hiperqueratósicas perifoliculares. se debe obtener sangre para medir los niveles plaquetarios de ascorbato (si se dispone de ellos). estomatitis y vaginitis. glositis. Para analizar el déficit de folato se deben obtener niveles de folato eritrocitario y niveles de B12. y anemia normocítica normocrómica debido a la hipoplasia de la serie roja en la médula ósea. La RDA es de 1. La dosis usual en adultos es de 100 mg de tres a cinco veces al día vía oral hasta haber administrado 4 g. dermatitis seborreica. dermatitis y demencia. La pelagra es una enfermedad emaciante crónica que se asocia a diarrea. el tratamiento es de 100 µg IM mensualmente. La RDA para el retinol es de 800 µg/día para las mujeres y 1000 µg/día para los varones. Los pacientes con este déficit están malnutridos. las equimosis grandes se resuelven en 10-12 días. hemorragias e infecciones secundarias de las encías con caída de los dientes. el . La reposición de folato puede corregir la anemia del déficit de B12 pero no modificará e incluso puede empeorar las alteraciones neurológicas.). lengua y garganta. Déficit de piridoxina (B. simétrica. debiéndose administrar ácido ascórbico de forma inmediata. así como con drogas que actúan como antagonistas de la piridoxina: isoniacida. seguido de cambios conjuntivales. Déficit de niacina (pelagra). Una vez que se ha determinado el mecanismo del déficit.0 mg. Después. hemorragias en los músculos de las extremidades con flebotrombosis secundaria. descamativa. La fatiga. En la enfermedad de Hartnup y en el síndrome carcinoide pueden requerirse de 20 a 40 mg/día de niacina. síntomas gastrointestinales. La niacina no es una verdadera vitamina porque puede formarse a partir del aminoácido esencial triptófano. así como las encías. pudiendo aparecer de manera brusca convulsiones. cicloserina. La RDA es de 1. La dermatitis es bilateral. y luego pasar a 100 mg/día. Debe producirse la reticulocitosis al cuarto o quinto día de tratamiento (véase también el capitulo 130). Para la cura de la pelagra son suficientes 10 g/día de niacina con una dieta con suficiente triptófano. La RDA es de 150-200 µg. En la fase terminal. pero no alteraciones neurológicas. la reposición se inicia con 100 µg IM diarios durante la primera semana. friabilidad. El sintamos más temprano del déficit es la ceguera nocturna. El déficit de niacina se asocia al consumo de grandes cantidades de maíz o mijo. Se observan anemia megaloblástica. El déficit se da en el alcoholismo y en el embarazo. hiperpigmentada y fotosensible. En pacientes tratados con penicilamina pueden ser precisas dosis ~ 100 mg/dia. La determinación de folato sérico es menos sensible. hemorragias en las articulaciones. El tratamiento habitual es de I mg/día por vía oral. en las que los pelos se vuelven quebradizos y se entierran en la piel. La principal causa es una dieta inadecuada. El manejo adecuado requiere complementar la dieta con 30 mg/día por vía oral. pudiendo ser también una manifestación secundaria del síndrome carcinoide y de la enfermedad de Hartnup.42. púrpura. Este déficit casi invariablemente se da junto a otros déficits vitamínicos. Se recomiendan los suplementos polivitamínicos. Déficit de vitamina A. La RDA es de 2 µg. Muchos de los síntomas se producen como consecuencia de una síntesis defectuosa del colágeno. Si se sospecha el diagnóstico.Déficit de riboflavina. los dolores óseos y musculares. Las alteraciones de la mucosa incluyen aclorhidria. ocurriendo una rápida respuesta hematológica al cabo de 4-5 días de tratamiento.4í. shock y la muerte. la fiebre y el edema. que se inicia en la parte posterior de las extremidades inferiores formando equimosis. Responde bien a 30 000 UI de vitamina A diarias durante una semana.8 mg. Déficit de ácido fólico. Al cabo de 23 días comienzan a mejorar las hemorragias espontáneas. El déficit de B12 se debe excluir mediante pruebas analíticas. glositis. penicilamina y contraceptivos orales. Entre las manifestaciones clínicas están el dolor o sensación de quemazón en la boca. siendo recomendable administrar un total de 2000 en las primeras seis semanas de tratamiento. La lesión corneal es una urgencia médica. se forma I mg de niacina por cada 60 mg de triptófano. Déficit de ácido ascórbico (escorbuto). especialmente en el seno de un alcoholismo o un tumor. la hiperemia y el edema de las membranas mucosas. queilosis y glositis. apatía e insomnio pueden preceder al desarrollo de la encefalopatía. diarrea. hemorragias en astilla en los lechos ungueales. El escorbuto en la actualidad se da fundamentalmente en las zonas de pobreza. inflamación. estomatitis angular. fibrosis pulmonar. retraso del creci miento. Piridoxina. anorexia. Se ha descrito toxicidad verdadera en pacientes bajo tratamiento con anticoagulantes orales o en prema turos. Niacina. 150. La causa más frecuente es la malabsorción intestinal de las grasas. inestabilidad. por lo que un estado deficitario puro de origen dietético no se ha detectado nunca en niños y adultos. náu seas. náuseas. Pigmentación amarilla de la piel (las escleras perma necen blancas). atrofia testicular. das alimenticias. tratamiento Hipercalcemia. disfunción inmuni taria. hiperglucemia. cirrosis. Trastornos del metabolismo de los metales en humanos. descamación generalizada de la piel y recuperación Toxicidad crónica ( 2 2S 000 U/día): dolor óseo y ar ticular. prurito. prurito. distres respira tono. Causa principal Manifestación clínica Vitamina A y carotenos: carotinemia. de terioro mental. miocardiopatía. hipoter mia. Hipervitaminosis. letargia. El tratamiento (50-100 UI/día) es más efectivo si se inicia de forma precoz. deshidratación. manifestaciones del SNC. Ingestión excesiva. Ingestión accidental por cazado Toxicidad aguda: dolor abdominal. TABLA 1854. trastomos psicológicos. vómitos. Ingestión excesiva. Neuropatía periférica. La dosis diaria recomendada es de 1030mg/dia. caída del cabello. pérdida de peso. TABLA 1853. hiperazoemia. sequedad y fisuras labiales. día rrea. calcificación ectópica. hiperostosis. hiperfosfatemia. hipertensión intracraneal benigna. Hipervitaminosis D. Déficit de vitamina D. náuseas. retraso ponderal. vómitos res (hígado de oso polar). anillos de Kayser-Fleischer. seguida de inadecuado. queratinización y pigmentación deficien te del cabello. atrofia gonadal. malformaciones congénitas. alteraciones dege nerativas en la elastina Zn Ulcera gástrica. Elemento Déficit Exceso Fe Anemia Insuficiencia hepática. «Trastornos hiper e hipocalcémicos»).tratamiento es 20 000 IU/kg de peso corporal durante 5 días. lentitud. Hipervitaminosis E. Ingestión excesiva de zanahorias. pancreatitis. (Véase tabla 185-4). Cu Hepatitis. Déficit de vitamina E. . inadecuado. mo cefalea. por lo demás sanos. Hipervitaminosis A. alopecia. vómitos. Ingestión excesiva. La vitamina está ampliamente distribuida en los alimentos. Rubefacción facial. Ingestión excesiva. EXCESO DE VITAMINAS. diabe tes. Anemia. TRASTORNOS DEL METABOLISMO MINERAL. (Véase cap. prurito. dermatitis. hiperuricemia. Retraso en el crecimiento. neuropatía periférica. disfunción renal (síndrome análogo al de Fanconi). molestias gastrointestina les. anemia he molítica. (Véase tabla 1853). edema de papila. artritis. febrícula. altera ciones de la espermato génesis. ataxia. acorchamiento perioral. temblor. tratamiento prominencia de fontanelas en lactantes. hiperpigmenta ción. anemia fiebre. y Rosenberg. fibrosis. capitulo 76. ICC. dolor abdominal. ? Dermatitis (profesional). Punteado del esmalte dentario. ¿Hiperuricemia? Insuficiencia renal. Anemia (déficit de B12). neumoco Miocardiopatía. H. síndrome parkinsoni fomme. granu lomas. cáncer de pul món.: ProteinEnergy Malnutrition. H. B. diarrea. psicosis. ¿Alteración del desarrollo óseo temprano? ¿Alteración de la estructu ra ósea y dentaria? vómito. en HPIM12. Falchuck.: HPIM12. náuseas. bocio. 406.: Disturbances in Trace Element Metabolism capitulo 77 p. 444. alteraciones esquelé ticas similares al escor buto. capitulo 71 p. deterioro men tal. J. necrosis hepática. Para más detalles. ¿Cáncer de esófago? ¿Intolerancia a la glucosa? (profesional). Síndrome análogo a la encefa litis. niosis. Miocardiopatía. . p. de generación de músculo estriado. p. uñas anormales. Trastorno hemorrágico (aumento del tiempo de protrombina). 434. H. infla mación pulmonar. tetania. Inflamación pulmonar. la bilidad emocional. co lapso cardiovascular. K.. olor a ajos del aliento. De Falchuk. D.: Vitamin Deficiency and Excess. I. véase Mason. derrnatitis Alopecia. J. 443. lasitud. y Wilson.Mn Co Mo Cr Se Ni Si F aórtica. carci nomas pulmonares y nasa les. K. Generalmente. Infrecuente. llegando a un estado de emaciación. W. hipopotasemia e hipoalbuminemia. Infrecuentes. lo que explica la amenorrea. TABLA 1861. +/ Complicaciones médi Hipopotasemia. En la anorexia nerviosa este miedo se traduce en una restricción radical del aporte energético. los pacientes niegan tener apetito así como estar delgados o sentirse cansados. seque dad.186 ANOREXIA NERVIOSA Y BULIMIA La anorexia nerviosa y la bulimia son trastornos de la alimentación que se dan predominantemente en mujeres jóvenes. 418. y la anorexia puede evolucionar a bulimia (la transformación de la bulimia a anorexia es infrecuente). Trastornos de la alimentación. que puede preceder a la anorexia. Edema. los episodios recurrentes de ingesta voraz se siguen de vómitos autoinducidos y ahuso de laxantes. Anorexia nerviosa Bulimia Sexo predominante. = 100% Conducta antisocial. carotinemia). Peso al diagnóstico. Episodios de voraci Infrecuentes. +/ Hipopotasemia. tión. dad. las cuales desarrollan un miedo intenso a convertirse en obesas. Las menstruaciones generalmente se . El aumento de tamaño de las glándulas parótidas y el edema se suelen acompañar de anemia. mias cardíacas. La hormona luteinizante basal (LH) y la hormona estimulante del folículo (FSH) están bajas. diabetes insípida parcial. ANOREXIA NERVIOSA (tabla 1862). Habitual. p. Vómito. existiendo un foco patológico en la misma respecto a la comida y la conducta alimentaria. a pesar de que en muchos de los casos se presenta una disfunción hipotalámica (alteración de la regulación de las gonadotropinas. Iares (bradicardia. Hembra. Muy disminuido. Frecuentes. En la bulimia. mias cardíacas. NOT~: Hembra. La anorexia nerviosa se presenta habitualmente antes o inmediatamente después de la pubertad A pesar de la emaciación. Infrecuente. La mayor parte de los investigadores abogan a favor de una causa psiquiátrica para la anorexia nerviosa. aspi ración de contenido gástrico. arrit Estas manifestaciones son características de la anorexia nerviosa pura y de la bulimia pura. La diferencia entre las dos entidades no siempre está clara (tabla 1861). D. Amenorrea. = 50% Frecuente.: HPIM 12. La grasa corporal a menudo es indetectable. Casi normal. leucopenia. Cambios cardiovascu Habituales. hi potensión). amt cas. ruptura gás trica o esofágica. a pesar de lo cual las mamas suelen estar preservadas. Infrecuente. Hipotermia. La comunicación interpersonal entre los miembros de la familia tiende a ser inadecuada. Cambios cutáneos Habituales. De Foster. Infrecuentes. termorregulación anormal). Ejercicio ritualizado. (hirsutismo. Es frecuente la amenorrea. Método de control de Restricción de la inges peso. Los síndromes se pueden superponer. Se pueden utilizar los antidepresivos con cierto éxito. Foster. e. la mitad de las pacientes continúan menstruando. hipotensión o hiperazoemia prerrenal. Actitud distorsionada con respecto al comer. un temor a no poder interrumpir la toma de alimento voluntariamente y sentimientos depresivos tras el acto. c. D. con una conciencia de que los hábitos alimentarios son anormales. al. vómitos persistentes. y requiere perseverancia por parte del sujeto.normalizan con la ganancia de peso. Gen. los alimentos o el peso que supera al hambre.: HPIM12. p. 1 Comienzo antes de los 25 años 2. los intentos de tranquilizar al paciente y las amenazas. Psychiatn. véase Foster. Es característico que guarden secreto acerca de la secuencia ingesta/vómito. Bradicardia (pulso en reposo persistentemente de 60 latidos por minuto o más lento).. 3. Signos que empeoran el pronóstico son el comienzo después de los 20 años. orientación familiar y hospitalización para el aporte nutricional si existen una desnutrición grave o hipopotasemia. f Vómitos (que pueden ser autoprovocados). Los episodios bulímicos se siguen de vómitos. 4. la familia y el médico. p. con o sin ingestión de laxantes. La pérdida de peso no es tan intensa como en la anorexia. Para más detalles. D. TRATAMIENTO. En la bulimia se asocian episodios de ingestión de grandes cantidades de comida de una manera incontrolada. b. Amenorrea. El curso de la anorexia y de la bulimia es variable. Lanugo. pérdida extrema de peso y depresión significativa. Anorexia con perdida de al menos el 25 % del peso original. 5. la larga duración de la enfermedad. BULIMIA. Por lo menos dos de las manifestaciones siguientes: a. TABLA 1862. La mortalidad es aproximadamente del S6 %. 1972. las advertencias. Según Feighner et. W. d Periodos de hiperactividad. Episodios de bulimia. siendo las principales causas la desnutrición y el suicidio. Ausencia de trastorno psiquiátrico. Arch. El tratamiento de sostén combina psicoterapia. en HPIM12. 147. . W.: Anorexia Nervosa and Bulimia. 26:59. Pueden ocurrir hipopotasemia y alcalosis metabólica. EVOLUCIÓN. Criterios diagnósticos de anorexia nerviosa. No existe un tratamiento específico. capítulo 73. Ausencia de enfermedad médica conocida que pudiera ser responsable de la pérdida de peso. está salpicado de fracasos. 6. El tratamiento se plantea a largo plazo. 420. alcalosis metabólica. Hipopotasemia. trombosis venosas y embolias. arritmias car díacas. Están también implicados factores genéticos. ceto sis. acidosis. si el balance positivo de energía es prolongado. el exceso calórico es almacenado en el tejido adiposo. cetosis. Tratamiento Complicación DIETÉTICO Ayuno total. Laxantes. pero en último término la regulación de la ingestión depende de la interacción entre los centros del apetito y de la saciedad en el hipotálamo. arritmias cardíacas. arritmias cardiacas. Dieta rica en proteínas. La obesidad secundaria puede deberse a diversos trastornos. hipoventilación e hipoxemia. acidosis metabólica. Cuando la energía ingerida excede el gasto. Los fármacos son ineficaces para promover la pérdida de peso y presentan efectos secundarios graves. La enfermedad de Cushing causa obesidad de tronco de cara y depósitos grasos cervicales y supraclaviculares. Los pacientes deben ser cuidadosamente controlados mientras estén sometidos a regímenes de pérdida de peso (tabla 1871). Pueden producirse intolerancia a la glucosa e hiperlipemia de ayuno. que debería fijarse en 0. hipertensión. ambientales y sociales. muerte súbita. carbohidratos y grasas. . El hipotiroidismo puede producir obesidad secundaria a la menor necesidad de energía. la resistencia a la insulina. Las dietas bajas en calorías deberían ser equilibradas en proteínas. El insulinoma da lugar a obesidad debido al aumento de ingestión calórica secundario a las hipoglucemias recurrentes. Complicaciones del tratamiento de la obesidad. Una estimación más precisa de la adiposidad puede obtenerse midiendo los pliegues cutáneos con lipocalibradores (véase tabla 1841). desmineralización ósea. TABLA 1871. hiperlipidemia. El exceso de peso puede estimarse comparando con tablas estándar para la altura y el peso (véase tabla 1842) o calculando el índice de masa corporal (peso corporal en kg/altura en metros). deplección de volumen. MEDICAMENTOSO Diuréticos. gota. Los síndromes de Prader-Willis y Laurence-Moon-Biedl son trastornos raros. Estimando las necesidades calóricas diarias [aproximadamente 138 kJ/kg (33 kcal/kg)]. La hiperinsulinemia. Anemia hiperuricemia. una quinta parte de los varones y un tercio de las mujeres son obesos. Hipopotasemia. y que se presentan con obesidad e hipogonadismo. colelitiasis. por lo que no tienen lugar en el tratamiento. la diabetes. Hipopotasemia. Deplección de carbohidratos.187 OBESIDAD La obesidad implica un aumento > / = 20 % del peso ideal. La obesidad causa morbilidad y mortalidad principalmente por las complicaciones cardiovasculares y la muerte súbita. se produce la obesidad. modulados por los estímulos desde la corteza. de pleción de potasio. hipopotasemia. La mayoría de las obesidades son por comer en exceso. La obesidad mórbida también produce tensiones mecánicas y físicas que predisponen o agravan la osteoartritis. Una obesidad ligera no supone un riesgo significativo. pero los varones que pesan un 150-300% de su peso ideal tienen unas cifras de mortalidad 12 veces superiores a las de los varones no obesos. Excreción excesiva de agua.SI kg por semana. la hipertensión y la hiperlipemia mejoran tras la perdida de peso. así como proporcionar minerales y vitaminas. que se piensa son de origen hipotalámico. La restricción de energía es la piedra angular de la reducción de peso. se puede calcular el déficit diario necesario para alcanzar una pérdida dada de peso. 0-1. M. El tratamiento quirúrgico debería reservarse para los pacientes que han fracasado con los regímenes de adelgazamiento estándar y se mantienen en un peso por encima del 50-100 % del peso ideal. Un problema importante en el tratamiento es el mantenimiento de la pérdida una vez conseguida. J. A veces son útiles las técnicas de modificación de la conducta. Obstrucción del vaciamiento gástrico. véase OlefsKy. en HPIM í 2. QUIRÚRGICO «Bypass» yeyunoilear. ansiedad. La pérdida de peso con este procedimiento no tiene consecuencias metabólicas graves. Arritmias cardíacas. Gastroplastia. alteración electrolítica. Diarrea. . colelitia sis.: Obesity. La gastroplastia construye un pequeño remanente gástrico superior unido a una bolsa gástrica mayor mediante un canal de 1. cirrosis hepática. ansiedad.Anorexígenos. capítulo 72. litiasis urinaria. p. Hormonas tiroideas. Para más detalles. 4 1 1 . La cirugía derivativa de intestino delgado es eficaz en la reducción de peso en estos pacientes. Arritmias cardíacas.5 cm de diámetro y que así retrasa el vaciado gástrico. pero son frecuentes las complicaciones. artritis. Los tubos de Silastic o de poliuretano de calibre fino se asocian a tasas bajas de nasofaringitis. hipertiroidismo).37 x gasto energético basal -312. líquidos. Fijar la vía de administración: Vía oral. Para el paciente medio. nutrición parenteral. Reseñar restricciones especiales: Na. traumatismos. Para la ingestión oral la consistencia puede ser líquida puré. Evaluar las necesidades energéticas y proteicas. La proporción óptima de kJ (kcal) por gramo de ingestión proteica es de 625:1 (150:1). ELEMENTALES Vivonex HN Vital Travasorb HN 810 460 560 1 1 1 3000 1500 2000 46 42 45 210 188 175 1 11 13 529 383 920 1173 1167 1170 . oxalato. TABLA 1881. K.52 x este valor. Cuando la ingestión oral es inadecuada o el tubo digestivo es incapaz de absorber los nutrientes suficientes puede estar indicada la alimentación enteral (tabla 1882). irritantes gástricos. Ejemplos de fórmulas de alimentación enteral.188 TRATAMIENTO DIETÉTICO La prescripción de dieta es esencial en todos los pacientes hospitalizados (tabla 1881). La necesidad de restricciones especiales y/o adiciones a la dieta dependen del diagnóstico (tabla 1881). y de gastrostomía colocadas mediante endoscopia percutánea. otitis media y formación de estenosis. rinitis. Seleccionar la textura y/o la concentración. Las vías enterales son las sondas nasogástricas y nasoduodenales. Especificar la frecuencia y/o ritmo de alimentación. suplementos nutricionales preparados. ALIMENTACIÓN POR SONDA. siendo suficiente para la mayor parte una dieta hospitalaria normal de 8400-9200 kJ (2000-2200 kcal) en tres tomas en una proporción 1/5. triglicéridos de cadena media. se deben especificar la concentración y la osmolalidad. fibra. lactato. 2/5 y 2/5. residuos. grasa. cirugía.8 (g/kg peso corporal)/día. Reseñar adiciones especiales: Fibra. la ingestión recomendada debería ser equivalente al gasto calórico. y las neoplasias. TABLA 1882. purina. alimentación por sonda. drosina. el aporte energético debería ser de 1. Principios de prescripción dietética. en la alimentación por sonda y en las fórmulas parenterales. Ca. El gasto energético medio es de 1. Para mantener un balance energético positivo cuando aumenta el gasto de energía (quemaduras. vitaminas. infecciones. Estas situaciones incluyen la anorexia trastornos neurológicos como la disfagia o los accidentes cerebrovasculares. la ingestión proteica recomendada es de 0. g/1000 kcal* Electrólitos mg/1000 kcal* mosmol/kg og. sucrosa. Ejemplo Osmolalidad Volumen Kcal*/mLpor 100 RDA # mL/día Proteína Carbohidrato aminoácidos Grasa Na K Composición. carbohidratos. pudiendo ser apropiadas proporciones intermedias en situaciones de necesidades modificadas de crecimiento o reparación. las sondas de yeyunostomía. galactosa. proteína. En adultos sanos. blanda o normal. La administración puede ser ingestión oral alimentación por sonda o parenteral. reposo intestinal en pacientes con enteritis regional. # RDA = Recommendcd dietary allowance (Porción dietética recomendada diaria). enteritis por radiación o fístula intestinal.7 7. y aceites vegetales o triglicéridos de cadena media. El residuo gástrico no debería exceder los 100 mL dos horas después de la alimentación. La infusión gástrica continua se comienza con una dieta a mitad de concentración a un ritmo de 25-50 mL/h. oligosacáridos de glucosa. hasta que se alcance el objetivo diario.1 186.1 1. requiriéndose una escasa digestión. Se pueden combinar para crear fórmulas y así satisfacer necesidades especiales. bajas en proteínas. Sinusitis 8. bajas en sodio para un cirrótico caquéctico con ascitis y encefalopatía. si son bien tolerados. Broncoaspiración 4. NUTRICIÓN PARENTERAL. obstrucción parcial de intestino delgado insuficiencia pancreática. Desequilibrios hidroelectrolíticos Hiponatremia Hiperosmolaridad 5. CARBOHIDRATOS Y GRASAS.7 NA NA NA 0 230 0 250 0 0 0 5 120 290 408 0 100 0 0 * Para calcular kJ multiplicar kcal por 4.POLIMÉRICAS Sustacal Osmolite HN Ensure Isocal Ensure Plus Two Cal HN 625 300 450 300 600 750 1 1 1. pacientes bien nutridos que requieren 10-14 días de abstinencia . Resistencia a la warfarina 7.5 2 1080 1400 1900 1900 1920 960 60 44 35 32 37 40 138 131 135 125 133 200 23 47 35 42 35 90 920 708 500 704 2060 1179 1250 1267 -- -- MODULARES Polycose ± Casec ± MCT oil1 ± 850 NA NA 2 3. Si esto ocurre.1 1. Para comenzar la alimentación en emboladas. Los residuos son mínimos. Fórmulas poliméricas. Entre las complicaciones de la alimentación por sonda caben citar: 1. Estas se pueden aumentar en incrementos de 50 mL. Diarrea 2. se avanza hacia una dieta de concentración normal y hacia el objetivo calórico. La cabecera de la cama debe permanecer ligeramente elevada. Estas fórmulas pueden ser útiles en pacientes con síndrome de intestino corto. se dan 50-100 mL de líquido isotónico o ligeramente hipotónico cada tres horas. Cuando los pacientes no pueden comer o se deterioran bajo alimentación oral. fórmulas hipercalóricas. Esofagitis MÓDULOS NUTRICIONALES PARA PROTEÍNAS. se debe suspender la siguiente toma y reevaluar el residuo al cabo de una hora. se necesita una alimentación parcial o total por vía parenteral. enfermedad inflamatoria intestinal. Contienen nutrientes complejos y pueden utilizarse en la mayor parte de los pacientes con un tubo digestivo funcionante. Distensión/retención gástrica 3. A medida que se va tolerando. Entre las indicaciones para una nutrición parenteral total (NPT) se encuentran los pacientes malnutridos que no toleran la alimentación oral. por ejemplo. Sobrecarga de volumen 6. ± No contiene vitaminas Fórmulas elementales. Compuestas de di o tripéptidos y/o aminoácidos. y Roy. A esto debe añadirse un volumen equivalente a las perdidas por diarrea. Con un suplemento inadecuado de acetato sódico a veces ocurre acidosis hiperclorémica. TABLA 1883. capitulo 75. Una mezcla en la que los lípidos proporcionan la mitad de la energía se parece a la dieta normal.2 mL/ kcal) por día. y Howard. J. Protocolos diarios representativos para NPT. L. mL 10 10 10 Na+. la ingestión de Na debe limitarse a 20-40 mmoL/día. mL 5 5 5 Vitaminas. véase Dwyer. J. J. y uso profiláctico en pacientes desnutridos que van a ser intervenidos quirúrgicamente. Para más detalles. Los carbohidratos y los lípidos pueden darse en infusión junto a aminoácidos para proporcionar calorías no proteicas suficientes usando una conexión en Y.5-1.3 mL/kJ (1. T. g 750 375 187 Lípidos. por estomas. en HPIM12. aspiración nasogástrica y drenaje por fístulas (tabla 1883). El efecto ahorrador de proteínas de los carbohidratos y la grasa es máximo aproximadamente con 230-250 kJ (5560 kcal) por kg del peso corporal ideal/día. La hipopotasemia. más un volumen igual a la orina y el resto de las pérdidas.0 g de aminoácidos por kg de peso corporal/día. Puede producirse hipoglucemia como consecuencia de una interrupción brusca de la NPT. Tras un soporte nutricional se puede presentar una candidiasis diseminada. pacientes en tratamiento con quimioterapia que contraindica la alimentación oral. 427. p. quemaduras o traumatismos. hipomagnesemia e hipofosfatemia pueden producir desorientación. Componentes Grasa libre 50 % 85 % lípidos lípidos Aminoácidos. La velocidad de infusión debe reducirse lentamente a lo largo de 12 horas. La NPT debería proporcionar 140-170kJ (3240kcal) por kg de peso y un aporte basal de agua de 0. convulsiones y coma. capitulo 74.: Diet Therapy. Se puede alcanzar un balance nitrogenado positivo mediante infusión de 0. 420. soporte nutricional en pacientes con hipercatabolismo por sepsis. g 0 100 150 Electrólitos. mL 3075 2775 3075 ~ Para calcular kJ. p. embolia del catéter e hiperglucemia (por infusión de glucosa hipertónica). Las complicaciones de la inserción del catéter incluyen neumotórax. coma prolongado cuando la alimentación por sonda no es posible. En pacientes oligúricos. se debería garantizar una ingestión basal de 750-1000 mL. no causa ni hiperinsulinemia ni hiperglucemia.de ingestión oral. tromboflebitis. . mezcla mL 60 60 60 Mezcla de oligoelementos. multiplicar las kcal por 4186. junto con energía no proteica. mg 125 125 132 K+. o bien debe administrarse durante varias horas una infusión de dextrosa al 10 %.: Parenteral and Enteral Nutrition Therapy.. g 60 60 75 Glucosa. y es secundaria a un exceso relativo de insulina. En los pacientes edematosos. mg 81 80 87 Total kcal 2550 2375 2286 Volumen total. y elimina la necesidad de insulina exógena. . 9 XII MANIFESTACIONES EN EL OÍDO ... hipotensión en un paciente con medicación antihipertensiva)... ej..... necrosis hepática debido a acetaminofeno)..................... ej. ej....................... 9 XIII MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS ... Errores en la autoadministración de los fármacos prescritos (bastante frecuentes en los ancianos).. aspirina y warfarina)..... LES inducido por hidralacina). Manifestaciones clínicas de las reacciones adversas a fármacos.. trombocitopenia inducida por quinidina............ Reacciones idiosincrásicas (p.................. Exageración del efecto farmacológico buscado (p................................................. ej..................................... 3 V MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS . 9 189 REACCIONES FÁRMACOS ADVERSAS A Las reacciones adversas a fármacos son uno de los problemas que con más frecuencia se encuentran en la clínica y representan una de las causas más frecuentes de hospitalización............................................................. I MANIFESTACIONES MULTISITÉMICAS Anafilaxia Cefalosporinas Dextranos Insulina Fármacos o medios de contraste iodados Lidocaína Peniclinas Procaína Angioedema Inhibidores de la ECA Lupus eritematoso inducido por fármacos Cefalosporinas Hidralazina Yoduros Isoniazida Metildopa Fenitoína Procainamida ............ anemia aplásica inducida por cloranfenicol)........... 2 III MANIFESTACIONES METABÓLICAS ........................... 6 IX MANIFESTACIONES RENALES/URINARIAS ......... 1 II MANIFESTACIONES ENDOCRINAS........... Administración concomitante de medicamentos con efectos sinérgicos (p...... Reacciones citotóxicas (p.................. Defectos enzimáticos determinados genéticamente (p....... 7.......... 8 XI MANIFESTACIONES OCULARES .............................. 4................................................................ TABLA 1891................................. ej. 6 VIII MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES........................................................ Están causadas por: 1............ No pretende ser exhaustiva o completa................................. 9 XIV MANIFESTACIONES PSIQUIÁTRICAS.......... 7 X MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS................ 6........................................ 3................. 2.. ej..................... 2 IV MANIFESTACIONES CUTÁNEAS ........ 5............... La tabla 1891 muestra una serie de manifestaciones clínicas de los efectos adversos de los medicamentos.................SECCIÓN 15 I MANIFESTACIONES MULTISITÉMICAS .... 5 VII MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS ..... 4 VI MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES ............................................................ Mecanismos inmunológicos (p......................... anemia hemolítica inducida por primaquina en el déficit de G6PD)... .) Quinidina Sulfonamidas Tiouracilo Fiebre Penicilinas Ácido aminosalicílico Anfotencina B Antihistamínicos Penicilinas Hiperpirexia Antipsicóticos Enfermedad del suero Aspirina Propiltiouracilo Sulfonamidas II MANIFESTACIONES ENDOCRINAS Síndrome análogo a la enfermedad de Addison Busulfan Ketoconazol Galactorrea (pueden también causar amenorrea) Metildopa Fenotiacinas Antidepresivos tricíclicos Ginecomastia Calcioantagonistas Digital Estrógenos Griseofulvina Isoniacida Metildopa Fenitoína Espironolactona Testosterona Disfunción sexual Betabloqueadores Clonidina Diuréticos Guanetidina Litio Tranquilizantes mayores Metildopa Anticonceptivos orales Sedantes Alteración de las pruebas de función tiroidea Acetazolamida Amiodarona Clorpropamida Clofibrato Colestipol y ácido nicotínico Sales de oro Yoduros Litio Anticonceptivos orales Fenotiacinas Fenilbutazona Fenitoína Sulfonamidas Tolbutamida III MANIFESTACIONES METABÓLICAS Hiperbilirrubinemia Rifampicina Hipercalcemia Antiácidos con alcalinos absorbibles Tiacidas Vitamina D Hiperglucemia Clortalidona Diazóxido Encainida A~bi. Hipopotasemia (Cont.Lupus eritematoso inducido por fármacos (Cont.) Diuréticos Gentamicina Furosemida Glucocorticoides Litio Preparados de potasio incluyendo sustitutos de la sal Sales potásicas de fármacos Espirolactona Succinilcolina Triamtereno Hipopotasemia Alcalosis inducida por alcalinos Pt~f nnir~ Anfr~tPrbin~ R Hiperuricemia Aspirina Citotóxicos . ) Penicilinas Fenilbutazona Fenitoína Quinidina Sulfamidas Exantemas fijos medicamentosos Barbitúricos Captopril Fenilbutazona Fenotiacinas Sulfamidas Sulfonilureas Tetraciclinas. Pérdida de sal: Diuréticos Enemas Manitol Acidosis metabólica Acetazolamida Paraldehído Salicilatos Espirolactona IV MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Acné Eritema multiforme o síndrome de Esteroides anabolizantes y Steven-Johnson androgénicos Barbitúricos Bromuros Clorpropamida Glucocorticoides Codeína Yoduros Penicilinas Isoniacida Fenilbutazona Contraceptivos orales Fenitoína Alopecia Salicilatos Citotóxicos Sulfonamidas Etionamida Sulfonas Heparina Tetraciclinas Anticonceptivos orales (suspensión) Tiacidas Eczema Eritema nodoso Captopril Contraceptivos orales Conservantes de cremas y lociones Penicilinas Lanolina Sulfamidas Antihistamínicos tópicos Dermatitis exfoliativa Antimicrobianos tópicos Barbitúricos Anestésicos locales tópicos Sales de oro Dermatitis exfoliativa (Cont. especialmente demeclociclina Tiacidas Púrpura (véase también trombocitopenia) Aspirina Glucocorticoides . algunos glucocorticoides Diuréticos osmóticos Simpaticomiméticos Tetraciclina Teofilina Vitamina B12 Hormona del crecimiento Contraceptivos orales Tiacidas Hipoglucemia Insulina Hipoglucemiantes orales Quinina Hiperpotasemia Inhibidores de la ECA Amilorida Citotóxicos Intoxicación digitálica Heparina Ácido etacrínico Furosemida Hiperalimentación Tiacidas Hiponatremia 1 Por dilución: Carbamacepina Clorpropamida Ciclofosfamida Diuréticos Vincristina 2.Insulina Abuso de laxantes Mineralocorticoides. Quinina Salicilatos Sulfamidas Hiperpigmentación Bleomicina Busulfan Cloroquina y otros antipalúdicos Corticotropina Ciclofosfamida Sales de oro Hipervitaminosis A Contraceptivos orales Fenotiacinas Erupciones liquenoides Ácido aminosalicílico Antipalúdicos Clorpropamida Sales de oro Metildopa Fenotiacinas Fotodermatitis Captopril Clordiacepóxido Furosemida Griseofulvina Ácido nalidíxico Contraceptivos orales Exantemas (inespecíficos) Alopurinol Ampicilina Barbitúricos Indapamida Metildopa Fenitoína Necrosis cutánea Warfarina Necrólisis epidérmica tóxica (ampollosa) Alopurinol Barbitúricos Bromuros Yoduros Ácido nalidíxico Penicilina Fenilbutazona Fenitoína Sulfamidas Urticaria Aspirina Barbitúricos Captopril Enalapril Penicilina Sulfamidas V MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS Agranulocitosis (véase también pancitopenia) Captopril Carbimazol Cloranfenicol Citotóxicos Sales de oro Indometacina Metimazol Oxifenilbutazona Fenotiacinas Fenilbutazona Propiltiouracilo Sulfamidas Tolbutamida Antidepresivos tricíclicos Anomalías de la Fenobarbital coagulación/Hipoprotrombinemia Fenitoína Cefamandol Primidona Cefoperazona Triamtereno Moxalactam Trimetoprim Eosinofilia Pancitopenia (anemia aplásica) Ácido aminosalicílico Carbamacepina Clorpropamida Cloranfenicol Estolato de eritromicina Citotóxicos Imipramina Sales de oro Metotrexato Mefenitoina Nitrofurantoína Fenilbutazona Procarbacina Fenitoína Sulfamidas Quinacrina Anemia hemolítica Sulfamidas Ácido aminosalicílico Trimetadiona Cefalosporinas Zidovudina (AZT) . Clorpromacina Dapsona Insulina Levodopa Ácido mefenámico Melfalan Metildopa Penicilinas Fenacetina Procainamida Quinidina Rifampicina Sulfamidas Anemias hemolíticas en déficit de G6PD Sales de oro Véase tabla 1303 Leucocitosis Glucocorticoides Litio Metildopa Linfadenopatía Fenitoína Primidona Anemia megaloblástica Antagonistas del folato Oxido nitroso Contraceptivos orales Aplasia pura de células rojas Azatioprina Clorpropamida Isoniacida Fenitoína Trombocitopenia (véase también pancitopenia) Acetazolamida Aspirina Carbamacepina Carbenicilina Clorpropamida Clortalidona Furosemida Heparina Indometacina Isoniacida Moxalactam Fenilbutazona Fenitoína y otras hidantoínas Quinidina Quinina Tiacidas Ticarcilina VI MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES Exacerbaciones de angina Bloqueadores alfa Ergotamina Indometacina Minoxidil Nifedipina Oxitocina Supresión del propanolol Vasopresina Arritmias Adriamicina Fármacos antiarrítmicos Atropina Anticolinesterasas Betabloqueadores Digital Emetina Litio Fenotiacinas Papaverina Fenotiacinas Simpaticomiméticos Hormona tiroidea Antidepresivos tricíclicos Verapamil Bloqueo AV Clonidina Metildopa Tiroxina excesiva Hidralacina Metisergida Manitol Minoxidil Fenilbutazona Propanolol Esteroides Verapamil Hipotensión Calcioantagonistas Sangre citratada Diuréticos Levodopa Morfina Nitroglicerina Protamina Quinidina Hipertensión AINE (algunos) Antidepresivos tricíclicos con simpaticomiméticos Ciclosporina Contraceptivos orales Corticotropina . Verapamil Glucocorticoides Miocardiopatía Inhibidores de monoamino Adriamicina oxidasa con Daunorrubicina simpaticomimeticos Emetina Simpaticomiméticos Litio Suspensión de clonidina Fenotiacinas Pericarditis Sulfamidas Emetina Simpaticomiméticos Hidralacina Retención de líquidos o insuficiencia cardíaca congestiva Procainamida Diazóxido Trombosis y embolia Estrógenos Contraceptivos orales Metisergida VII MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS Obstrucción de vías aéreas Betabloqueadores Cefalosporinas Fármacos colinérgicos AINE Carmustina (BCNU) Penicilinas Pentazocina Estreptomicina Tos Azatioprina Inhibidores de la ECA Edema pulmonar Medios de contraste Heroína Metadona Propoxifeno Infiltrados pulmonares Amiodarona Tartracina (fármacos con colorante amarillo) Bleomicina Busulfán Clorambucil Ciclofosfamida Melfalán Metotrexato Metisergida Mitomicina C Nitrofurantoina Procarbacina Sulfamidas VIII MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Ictericia colestática Esteroides anabolizantes Andrógenos Clorpropamida Estolato de entromicina Sales de oro Metimazol Nitrofurantoína Contraceptivos orales Fenotiacinas Estreñimiento o íleo Hidróxido de aluminio Sulfato de bario Carbonato cálcico Sulfato ferToso Resinas de intercambio iónico Opiáceos Fenotiacinas Isoniacida Ketoconazol Metimazol Metotrexato Metoxifluorano Metildopa Inhibidores de la monoaminooxidasa Niacina Nifedipina Nitrofurantoína Fenitoína Propoxifeno Propiltiouracilo Pindium Rifampicina Salicilatos Valproato sódico . : Litiasis fenacetina) Acetazolamida Síndrome nefrótico Vitamina D Captopril Defecto de concentración con poliuria Sales de oro . ej. Hinchazón de glándulas salivares: Bretilio Clonidina Guanetidina Yoduros Fenilbutazona 3.) Estrógenos Sulfato ferroso Levodopa Opiáceos Cloruro potásico Tetraciclinas Teofilina Complicaciones bucales 1. esp. Hiperplasia gingival: Calcioantagonistas Ciclosporina Fenitoína 2.Antidepresivos tricíclicos Verapamil Verapamil Diarrea o colitis Antibióticos (de amplio espectro) Colchicina Digital Magnesio en los antiácidos Metildopa Lesión hepatocelular difusa Acetaminofeno (paracetamol) Alopurinol Ácido aminosalicílico Dapsona Estolato de eritromicina Etionamida Gliburida Halotano Náuseas o vómitos (Con~. meticilina Anticolinérgicos Fenindiona Disopiramida Sulfamidas Inhibidores de la monoamino Tiacidas oxidasa Nefropatías Antidepresivos tricíclicos Debidas a analgésicos (p. Alteraciones del gusto Biguanidas Captopril Griseofulvina Litio Sulfonamidas Tetraciclinas Zidovudina (AZT) Ulceración intestinal Preparados sólidos de KCl Malabsorción Ácido aminosalicílico Antibióticos (de amplio espectro) Colestiramina Colchicina Colestipol Citotóxicos Neomicina Fenobarbital Fenitoína Náuseas o vómitos Digital Metronidazol Penicilinamina Rifampicina 4. Ulceración: Aspirina Citotóxicos Violeta de genciana Isoproterenol (sublingual) Pancreatina Pancreatitis Azatioprina Ácido etacrínico Furosemida Glucocorticoides Opiáceos Contraceptivos orales Sulfamidas Tiacidas Ulcera péptica o hemorragia Aspirina Ácido etacrínico Glucocorticoides AINE IX MANIFESTACIONES RENALES/URINARIAS Disfunción vesical Penicilinas. (o diabetes insípida nefrogénica) Demeclociclina Litio Probenecid Metoxifluorano Vitamina D Cistitis hemorrágica Ciclofosfamida Nefritis intersticial Alopurinol Furosemida Acidosis tubular renal Acetazolamida Anfotericina B Tetraciclinas caducadas Necrosis tubular Aminoglucósidos Anfotericina Penicilamina Fenindiona Uropatía obstructiva Extrarrenal: metisergida Intrarrenal: citotóxicos Disfunción renal Ciclosporina AINE Triamterene Colistina Ciclosporina Metoxifluorano Polimixinas Contrastes yodados Sulfamidas Tetraciclinas X MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Exacerbación de la miastenia Aminoglucósidos Polimixinas Efectos extrapiramidales Butirofenonas. ej.: haloperidoi Levodopa Metildopa Metoclopramida Contraceptivos orales Fenotiacinas Antidepresivos tricíclicos Cefalea Ergotamina (abstinencia) Trinitrato de glicerina Hidralacina Indometacina Neuropatía periférica Amiodarona Cloranfenicol Cloroquina Clorpropamida Clofibrato Demeclociclina Disopiramida Etambutol Etionamida Glutetimida Hidralacina Isoniacida Metisergida Metronidazol Ácido nalidíxico Nitrofurantoína Fenitoína Polimixinas. p. colistina Procarbacina Tralbutamida Estreptomicina Talbutamida Antidepresivos tricíclicos Vincristina Pseudotumor cerebri (o hipertensión intracraneal) Amiodarona Glucocorticoides mineralocorticoides Hipervitaminosis A Contraceptivos orales Tetraciclinas Convulsiones Anfetaminas Analépticos Isoniacida Lidocaína Litio Ácido nalidíxico Penicilina Fenotiacinas Fisostigmina Teofilina Antidepresivos tricíclicos Vincristina Accidente vascular cerebral Contraceptivos orales . XI MANIFESTACIONES OCULARES Cataratas Busulfan Clorambucil Alteraciones de la visión de los colores Barbitúricos Digital Metaqualona Estreptomicina Tiacidas Edema corneal Contraceptivos orales Opacidades corneales Cloroquina Indometacina Mepacrina Vitamina D Glaucoma Midriáticos Glucocorticoides Fenotiacinas Simpaticomiméticos Neuritis óptica Ácido aminosalicílico Cloranfenicol Etambutol Isoniacida Penicilamina Fenotiacinas Fenilbutazona Quinina Estreptomicina Retinopatía Cloroquina Fenotiacinas XII MANIFESTACIONES EN EL OÍDO Sordera Aminoglucósidos Aspirina Bleomicina Cloroquina Eritromicina Ácido etacrínico Furosemida Nortriptilina Quinina Trastornos vestibulares Aminoglucósidos Quinina XIII MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS Trastornos óseos 1. Osteoporosis: Glucocorticoides Heparina 2. Osteomalacia Hidróxido de aluminio Anticonvulsivantes Glutetimida Miopatía o mialgia Anfotericina B Cloroquina Clofibrato Glucocorticoides Contraceptivos orales Miositis Lovastatina XIV MANIFESTACIONES PSIQUIÁTRICAS Estados delirantes o confusionales Amantadina Aminofilina Anticolinérgicos Antidepresivos Cimetidina Glucocorticoides Isoniacida Levodopa Metildopa Penicilinas Fenotiacinas . . pág. J. A. y Oates. clonidina) Glucocorticoides Levodopa Somnolencia Antihistamínicos Ansiolíticos Clonidina Tranquilizantes mayores Metildopa Antidepresivos tricíclicos Estados alucinatorios Amantadina Betabloqueadores Levodopa Meperidina Narcóticos Pentazocina Antidepresivos tricíclicos Simpaticomiméticos Hipomanía. . metildopa. J.Digital Sedantes o hipnóticos Depresión Supresión de anfetaminas Betabloqueadores Antihipertensivos de acción central (reserpina. 375. A. manía o reacciones de excitación Glucocorticoides Levodopa Inhibidores de la monoaminooxidasa Simpaticomiméticos Antidepresivos tricíclicos Reacciones esquizofreniformes o paranoides Anfetaminas Bromuros Glucocorticoides Levodopa Ácido lisérgico Inhibidores de la monoamino oxidasa Antidepresivos tricíclicos Trastornos del sueño Anorexígenos Levodopa Inhibidores de la monoamino oxidasa Adaptado de Wood.: HPIM12. J. ........................................................ 3 DEFINICIONES........ 11 TRATAMIENTO...... ................................................................................................................................................ 6 OTROS TIPOS DE CEFALEAS Y DE DOLOR FACIAL ................................................................. 1 8 VAHÍDO Y VÉRTIGO ............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 4 9 ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA (CONFUSIÓN......................... CATASTRÓFICO................. 3 2 DOLOR TORÁCICO ................................ 12 6 ESCALOFRÍOS Y FIEBRE ..................................... 1 CAUSAS DE FIEBRE PROLONGADA ....... 1 DESFALLECIMIENTO................................... ....................... 1 DOLOR ABDOMINAL AGUDO............................ 6 PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS............................................................ ESTUPOR Y COMA)6 .................................................................................. 10 ETIOLOGÍA .................................. 1 SINCOPE.................................................. .................................... 1 CONVULSIÓN................................................................................................................................................................................... 1 CAUSAS POTENCIALMENTE GRAVES ...... 1 ENFOQUE DEL PACIENTE CON DOLOR ABDOMINAL....... 2 7 SINCOPE Y CONVULSIONES ........................................................ 1 OTRAS CAUSAS........................................................................................................... 1 ENFOQUE DEL PACIENTE ................................................. 3 VÉRTIGO CENTRAL....................................................................................................................................................................................SECCIÓN 1 SÍNTOMAS Y SIGNOS IMPORTANTES 1 DOLOR Y SU TRATAMIENTO ................ 6 CEFALEAS POR CONTRACCIÓN (TENSIÓN) MUSCULAR.................................................... 7 5 LUMBALGIA ................. 1 ETIOLOGÍA DEL SINCOPE..................................................................................................................................... 1 CAUSAS MENOS GRAVES.......................... 1 3 DOLOR ABDOMINAL..... 5 MIGRAÑA............................................. 1 PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS ....................................................................... 10 DOLOR REFERIDO DE ENFERMEDAD VISCERAL........................................................................................................................................................ 3 4 CEFALEA Y DOLOR FACIAL......... ................................................................ 1 CARACTERÍSTICAS DISTINTIVAS ENTRE SINCOPE Y CONVULSIÓN.................................................................................................... 1 CONSIDERACIONES GENERALES................................................................................................................................................ 3 VÉRTIGO PERIFÉRICO...................... ................ 6 17 HEMORRAGIA DIGESTIVA ......... 1 13 EDEMA....................................... ....................................... 12 18 VALORACIÓN DE LA FUNCIÓN HEPÁTICA.................................................................................................................................................................... 1 12 CIANOSIS ......... 1 ENFOQUE DEL PACIENTE........................................................... ICTERICIA Y HEPATOMEGALIA .....................................................................................ENFOQUE DEL PACIENTE ....................................................................... 1 CAUSAS........................ 1 14 NAUSEAS Y VÓMITOS .................................................................................................................................... 26 21 ELECTROLITOS/EQUILIBRIO ÁCIDO-BÁSICO ... 1 DEFINICIÓN.............................................................. 7 10 DISNEA .................................................................... 40 ................................................................. 16 19 ASCITIS............ 1 TOS 1 HEMOPTISIS .................................................................. 31 22 LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA ................................................................................................................................................................... 6 HISTORIA........................................................................... 1 15 PÉRDIDA Y AUMENTO DE PESO ................................................................... 22 20 ANOMALÍAS DE LA FUNCIÓN URINARIA........................................................................................................................................................................................ 1 11 TOS Y HEMOPTISIS........... 4 16 DIARREA.......................................................... 6 EXPLORACIÓN RADIOLÓGICA........................................ ..................................................... ................................................................... ESTREÑIMIENTO Y SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN..................... .... 6 EVALUACIÓN INMEDIATA....................................................................................................................................................... 6 EVALUACIÓN NEUROLÓGICA.................................................................................................................................................... (Véase HPIM 12 fig. 151. Un sistema multisináptico aferente indirecto conecta con la formación reticular del tronco cerebral y se proyecta hasta los núcleos talámicos intralaminares y mediales así como al sistema límbico. EVALUACIÓN. analgesia. En la tabla 11 se resumen las características de cada uno de ellos. articulaciones. Los síntomas y signos sensitivos en el dolor neuropático se describen mediante las siguientes definiciones: neuralgia: dolor en la distribución de un solo nervio. p. El dolor puede ser de origen somático (piel. noradrenalina y varios neuropéptidos. inhibidores de la síntesis de prostaglandinas). . Su corrección depende de la determinación de su causa y del alivio de los factores desencadenantes y favorecedores. las vías ascendentes cruzadas alcanzan el tálamo y se proyectan hasta la corteza. vías medulares o tálamo). Similar a otros dolores somáticos en la experiencia del paciente.1 DOLOR Y SU TRATAMIENTO El dolor es el síntoma más común de enfermedad. respectivamente. Aliviado por analgésicos antiinflamatorios o narcóticos. vasculares y del pelodistrofia simpática) que aparece tras la lesión de un nervio periférico. A menudo mal localizado. Los agentes que modifican la percepción del dolor pueden actuar reduciendo la inflamación tisular (glucocorticoides. Tan sólo se alivia parcialmente con analgésicos narcóticos. Dolor somático: Estímulo nociceptivo usualmente evidente. ORGANIZACIÓN DE LAS VÍAS DEL DOLOR. La transmisión del dolor está regulada a nivel de las raíces dorsales por vías bulboespinales descendentes que contienen serotonina. como ocurre cuando la vibración evoca una sensación dolorosa. Tras una sinapsis en la médula o el bulbo. disestesia dolor espontáneo de carácter sordo. desmielinización de nervios periféricos. de límites imprecisos y acompañado de disfunción del sistema nervioso simpático (alteraciones de la sudoración. ej. urente. La causalgia es un dolor urente. Por lo general bien localizados. Los anticonvulsivantes (fenitoína. como en la neuralgia del trigémino.) Los estímulos sensitivos cutáneos y viscerales productores de dolor (nociceptivos) activan las terminaciones nerviosas de las neuronas bipolares de las raíces dorsales de la médula o de los ganglios de los pares craneales. La percepción dolorosa reducida se denomina hipoalgesia o. continuo e intenso.. Características del dolor somático y neuropático. TABLA 11. músculos) o neuropático (lesiones de nervios. hiperalgesia e hiperestesia: respuestas exageradas a estímulos nociceptivos o táctiles. cutáneas. AINE. el dolor visceral puede ser referido. tejidos profundos. alodinia percepción como dolorosos de estímulos no nociceptivos. Dolor neuropático: Ausencia de estímulo nociceptivo obvio. cuando está ausente. interfiriendo con la transmisión del dolor (narcóticos) o aumentando su regulación descendente (antidepresivos tricíclicos). carbamacepina) pueden modificar las sensaciones de dolor aberrante procedentes de fuentes neurógenas. Inusual distinto del dolor somático. p. En los pacientes con causalgia y distrofia simpática puede intentarse la simpatectomía quirúrgica o química (véase HPIM12. 3. Para aliviar el dolor intenso suelen requerirse analgésicos narcóticos.500 25 . Analgésicos no narcóticos Nombre genérico Aspirina Acetaminofeno Ibuprofeno Naproxen Indometacina Dosis PO. «neurosis de compensación»): 1. cap. Son útiles para el tratamiento de los pacientes con dolor crónico.. capítulo 15. y Martin J. mg Codeína Oxicodona Morfina Hidromorfina Levorfanol Metadona Meperidina 30-60/4 h 10/4 h 12/4 h 2/6-8 h 10/6-8 h 75 . M. dolor facial atípico (véase cap. Dolor somático agudo. 93. neuralgia postherpética. Agentes antisimpáticos. mg 30-60/4 h 5 -10/4-6 h 60/4 h 24/4 h 4/6-8 h 20/6-8 h 300/4 h Anticonvulsivantes Nombre genérico Fenitoína Carbamacepina Dosis PO. su corrección es particularmente difícil. mg 650 650 400 250 . Antidepresivos tricíclicos: Sus efectos farmacológicos comprenden la facilitación de los neurotransmisores monoamina por inhibición de la recaptación de los transmisores. TABLA 12. Martin JB: HPIM12. neuropatía diabética.Modificado de Maciewicz R. A menudo crónico. Anticonvulsivantes. 5). véase Maciewicz R. En los pacientes con dolor neuropático y escasos o nulos signos de disfunción simpática. p.50 Intervalo cada 4 h cada 4 h cada 4-6 h cada 12 h cada 8 horas Analgésicos narcóticos Nombre genérico Dosis parenteral. mg 100 200-300 Intervalo cada 6-8 h cada 6 h . en HPIM12.100/3-4 h Dosis PO.: Pain: Pathophysiology and Management. Suele resultar eficaz el tratamiento con analgésicos no narcóticos (tabla 12). combinados con una valoración cuidadosa de los factores subyacentes que contribuyen al dolor (depresión. 2. neuralgia del trigémino (tic doloroso). Para una revisión más detallada. 15). Dolor neuropático. Fármacos utilizados para el alivio del dolor. Pueden resultar beneficiosos los siguientes fármacos. TRATAMIENTO. 94. 4) y lumbalgia crónica (véase cap. mg/d 200 150 200 100 150 Límites.Clonacepam 1 cada 6 h Antidepresivos Nombre genérico Doxepina Amitriptilina Imipramina Nortriptilina Desipramina Dosis PO. mg/d 75-400 75-300 75-400 40-150 75-300 . opresivo. 76). Muy intenso. agravado por la tos y la respiración. rojas e hiperestésicas. de carácter «desgarrador». opresión. a menudo acompañado de crepitaciones audibles. ENFISEMA MEDIASTÍNICO. Agudo. PLEURITIS. neumonía. a menudo es audible un roce pericárdico de uno. de mayor duración (> 30 min) y no se alivia inmediatamente con el reposo o la nitroglicerina. intenso. cólico biliar. Debido a distensión de los músculos o ligamentos por un esfuerzo excesivo. PERICARDITIS AGUDA. Puede acompañarse de pulsos periféricos débiles o ausentes. 78). (4) traqueobronquitis. DOLOR ESOFÁGICO. 85). asociado con fatiga o tensión emocional. tumor). puede acompañarse de disfagia y regurgitación. DOLOR EN LA PARED TORÁCICA. superficial. (cap. Infarto agudo de miocardio. subesternal. menos a menudo. localizado en región subesternal. Similar a la angina pero más intenso. Puede ser subesternal o lateral. TRASTORNOS EMOCIONALES. en el centro del tórax. . En el síndrome de Tietze (costocondritis) las articulaciones están tumefactas.2 DOLOR TORÁCICO Existe poca correlación entre la intensidad del dolor torácico la gravedad de su causa. puede ser fugaz y punzante o sordo y persistente. y acompañado de hemoptisis taquicardia e hipoxemia. ENFOQUE DEL PACIENTE Una historia meticulosa del comportamiento del dolor. OTRAS CAUSAS (1) disco cervical. (cap. de sus desencadenantes y de aquello que lo alivia. En la pared anterior del tórax. punzante y relampagueante. especialmente después de las comidas o con las emociones. Angina de pecho. 74). Puede reproducirse presionando las articulaciones condrocostales. CAUSAS POTENCIALMENTE GRAVES ISQUEMIA MIOCÁRDICA. Dolor sordo y prolongado o breve. 75). Es característico que se alivie con el reposo y con nitroglicerina. (cap. Por lo general unilateral. EMBOLIA PULMONAR. la inspiración profunda o la posición supina. CAUSAS MENOS GRAVES DOLOR COSTOCONDRAL. o a fracturas costales por un traumatismo. a menudo posee un componente pleurítico que se agrava con la tos. y que se alivia al sentarse erguido. hernia de hiato. pancreatitis. Son frecuentes S3 y S4. dos o tres componentes. punzante. condroesternales o ambas. de naturaleza pleurítica. presión subesternal con irradiación típica al brazo izquierdo. Malestar torácico profundo. (3) trastornos abdominales: úlcera péptica. (cap. Debido a infamación. por lo general con el esfuerzo. irradiado a espalda. (cap. por lo general bien localizado. (6) neuritis intercostal (herpes zóster). DISECCIÓN AÓRTICA. no se modifica por los cambios de postura. Constricción. (5) enfermedades de la mama (inflamación. a tumor y neumotórax. acompañado de hiperestesia local. Por lo general fijo. (2) osteoartritis de columna cervical o torácica. 98. en HPIM12. p. E.ayudan al diagnóstico del dolor torácico recurrente (fig.: Chest Discomfort and Palpitation. 21). L. Braunwald. Para una revisión más detallada. En la figura 22 se presentan claves y métodos diagnósticos del dolor torácico agudo peligroso para la vida. capítulo 16. véase Goldman. .. apendicitis. obstrucción ductal pancreática (pancreatitis crónica. oclusión venosa). El tipo y la localización proporcionan una guía aproximada de la naturaleza de la enfermedad. hombro izquierdo (esplénico). infarto. disección o ruptura arterial (p. tumor. síndrome de Budd-Chiari. La exploración física puede ser irrelevante o causa de error. diverticulitis. Datos característicos del dolor abdominal. cuando su origen es proximal a la válvula ileocecal suele localizarse por encima del ombligo. En la tabla 3-1 se relacionan las causas frecuentes de dolor abdominal.. El dolor intestinal tiende a ser espasmódico. oclusión por compresión extrema o por torsión (p. Extremadamente importante. Duración y tipo. ej. obstrucción ureteral (cálculo renal. obstrucción apendicular con apendicitis. síndrome de intestino irritable (hipertrofia y espasmo muscular). absceso. Etiologías habituales del dolor abdominal. gastroenteritis infecciosa. enfermedad de Behçet). El patrón de irradiación puede ser útil: hombro derecho (origen hepatobiliar). flanco (vía urinaria proximal). Proporcionan claves en cuanto a su naturaleza y gravedad. colecistitis. colangitis. ej. síndrome de Fitz-Hugh-Curtis). y se exacerba con el movimiento. En las situaciones menos agudas puede seguirse un proceso diagnóstico más detallado y pausado. gastritis hemorrágica. distensión capsular de hígado. .. y los exámenes de laboratorio y radiológicos pueden demorarse o carecer de utilidad. erosiones. trompas de Falopio (embarazo tubárico). Trastorno vascular Tromboembolia mesentérica (arterial o venosa). hemoglobinopatía (en especial drepanocitosis). riñón o bazo). TABLA 31. obstrucción biliar aguda. El dolor somático (debido a la inflamación peritoneal) suele ser agudo y de localización más precisa en la región afectada (p. mitad de la espalda (pancreático).. distensión de la cápsula esplénica (hemorragia. enfermedades inflamatorias intestinales (enfermedad de Crohn. ingle (sistema genital o urinario distal). ENFOQUE DEL PACIENTE CON DOLOR ABDOMINAL Historia. apendicitis aguda. distensión de la cápsula renal (tumor. infección. coágulo). vólvulo. por lo que los pacientes permanecen quietos. inflamación).3 DOLOR ABDOMINAL El dolor abdominal puede originarse por numerosas causas desde urgencias vitales agudas hasta enfermedades funcionales crónicas y trastornos de diversos sistemas orgánicos. Espasmo o distensión visceral Obstrucción intestinal (adherencias. La evaluación del dolor agudo requiere una determinación rápida de las probables causas y la iniciación precoz del tratamiento adecuado. cálculo). colitis. colitis ulcerosas. tumor. Inflamación mucosa o muscular en vísceras huecas: Enfermedad ácidopéptica (úlceras. aneurisma aórtico). intususcepción). estrangulación de hernia. ej. El dolor por obstrucción biliar o ureteral a menudo hace que los pacientes se retuerzan de dolor. aunque en ocasiones una crisis abdominal aguda puede presentarse de forma insidiosa o sobre un fondo de dolor crónico. El dolor visceral (debido a distensión de una víscera hueca) se localiza mal y a menudo se percibe en la línea media. hernia. hemorragia. El dolor de origen colónico se percibe en el hipogastrio y fosas ilíacas. cistitis o pielonefritis. reflujo gastroesofágico. linfadenitis mesentérica. Distensión o inflamación de superficies viscerales: Cápsula hepática (hepatitis. tumores intususcepción). hematomas (traumatismos. malabsorción. masas arteriales. infección o inflamación pleuropulmonar). duodenal). esofagitis. ruptura esofágica). enfermedad inflamatoria pélvica. soplos. saciedad precoz (gástrica). coagulopatía. tratamiento anticoagulante). estigmas de hepatopatía. sangre (macroscópica u oculta). dolor intermenstrual. enfermedades inflamatorias. pulmones. páncreas (pancreatitis. Trastornos metabólicos: Uremia. Neurológica Tabes dorsal. linfadenopatía y lesiones cutáneas. traumatismos actuales. Fiebre/escalofríos (infección. inflamación reactiva (absceso próximo. Historia familiar (enfermedad inflamatoria. compresión o inflamación de raíces medulares. Dolor referido De corazón. distensión abdominal.. Exploración rectal en busca de masas. Es esencial la exploración pélvica en las mujeres. alcohólica. enfermedad arterial oclusiva. musculoesquelético). estreñimiento (colorrectal. odinofagia (esofágica). ictericia (hepatobiliar. serositis). pérdida de peso (tumor. herpes zóster. Exploración general: evaluar los posibles signos de inestabilidad hemodinámica. Relación con la toma de alimentos (p. medicamentos/alimentos específicos (trastornos de la motilidad. hernias. supresión de narcóticos. . irritación química. inflamación o infección muscular. micción (genitourinario o colorrectal). ovario (hemorragia intraquística. Factores predisponentes. reflujo gastroesofágico. enfermedad inflamatoria. hepatobiliar). seudoquiste. Exploración física.. tumores). cetoacidosis). infección. diverticulitis. artritis. hernias. incluida la endometriosis). masas. posición (pancreático. trastornos cutáneos/articulares/oculares (enfermedad inflamatoria. reflujo gastroesofágico. disuria/hematuria/secreción vaginal o peneana (genitourinario). toxinas). pancreatitis. adherencia). conectivopatía (trastornos de la motilidad. consumo de tabaco (isquemia). absceso). crisis addisoniana. trastornos acidobásicos.. musculoesquelético). esfuerzo (isquemia coronaria/intestinal. pancreatitis). hernia discal. absceso). cetoacidosis. digestivo alto. infección). de rebote y referida. malabsorción. infección. picadura de araña «viuda negra». hiperestesia. fiebre mediterránea familiar). ruidos intestinales alterados. ciclo menstrual/menarquia (tubo ovárico. infarto). cese reciente del hábito de fumar (enfermedad inflamatoria). hematoquecia (colorrectal. estrés (trastornos de la motilidad. neumonía. Trastornos de la pared abdominal Traumatismo. hematemesis (esofágica. isquemia. tamaño de hígado y bazo. genitales (p. gástrica. tumor. diarrea (enfermedad inflamatoria. isquemia cardíaca. ej. endometrial. disfagia. náuseas/ vómitos (obstrucción. tumores secretores. tumores. porfiria. enfermedad ácidopéptica). embarazo ectópico. Evaluación del abdomen en busca de traumatismos o cirugía previa.. cetoacidosis (diabética. hemolítico). líquido o aire. pancreático enfermedad isquémica intestinal). esófago. insuficiencia suprarrenal. isquemia). Inflamación peritoneal: Infección bacteriana (víscera perforada. serositis (enfermedades colágeno-vasculares. ácidopéptica). déficits nutricionales. tracción desde el mesenterio (p ej. Síntomas acompañantes. perianal. genitourinario). hipertensión (isquemia) diabetes mellitus (trastornos de la motilidad. enfermedad metabólica). absceso) psicógeno. enfermedad inflamatoria. víscera perforada (en especial estómago y duodeno). biliar. ej. porfiria. embolia pulmonar. etanol (trastornos de la motilidad. respiración (pleuropulmonar. Toxinas: Intoxicación por plomo. urinario). causalgia. pancreática.infarto). infarto intestinal. enfermedad hepatobiliar. Factores que precipitan o alivian el dolor. depresión (trastornos de la motilidad. angioedema (déficit de C1 esterasa). hiperestesia directa. (p ej. genitourinario). ascitis infectada). disfunción cardiaca. neumotórax. defecación (colorrectal). BUN. hiperestesia rectal o pélvica. cálculos renales. sepsis abdominal. laparotomía exploradora. serie digestiva alta. disección o ruptura de vasos sanguíneos Importantes (en especial el aneurisma aórtico). angiografía y gammagrafía. Comprenderá líquidos intravenosos. el ECG es útil para descartar un dolor referido de una enfermedad cardiaca. TC o IRM. Se valorará la posibilidad de obstrucción. ya que el enmascaramiento de los signos diagnósticos puede retrasar una intervención necesaria. pancreática o de masas abdominales. laparoscopia y. endoscopia digestiva alta. Deberán centrarse en la presencia de hipotermia. corrección de los trastornos acidobásicos peligrosos para la vida y evaluación de la necesidad de cirugía de urgencia. hígado y riñones). Pueden comprender ecografía abdominal (de la máxima utilidad para visualizar conductos biliares. 17. resulta esencial el seguimiento cuidadoso con exploraciones frecuentes (a ser posible. Es preferible diferir el empleo de analgésicos narcóticos hasta haber establecido un diagnóstico y un plan terapéutico. ej. mediastino y pleura. enema de bario. pulmones. Ecografía abdominal (cuando sea fácilmente accesible) a fin de descubrir signos de abscesos. soplos abdominales. creatinina. enteroclisis). masas abdominales pulsátiles. radiografía lateral para evaluar el diámetro aórtico. Sigmoidoscopia o colonoscopia. en ocasiones. En casos seleccionados se requiere biopsia hepática. gasometría arterial. glucosa lipasa o amilasa y análisis de orina. véase Silen W: Abdominal Pain. patrón de líquido y gas. electrólitos séricos. DOLOR ABDOMINAL AGUDO. radiografías simples de abdomen para detectar desplazamientos del intestino. Los estudios radiológicos deberán comprender radiografías abdominales en supino y en bipedestación (o en decúbito lateral izquierdo si la bipedestación no es posible) para evaluar el calibre del intestino y la presencia de aire libre en cavidad peritoneal. ulceración. y para determinar el diámetro aórtico. parámetros de coagulación. Por lo general comprende recuento hemático completo. renal y pancreáticas radiografía de tórax para determinar la presencia de enfermedades que afecten a corazón. hiperventilación. CATASTRÓFICO El dolor abdominal intenso de comienzo agudo o el dolor que se acompaña de sincope. distensión intestinal. hipotensión o aspecto tóxico del paciente requieren una evaluación rápida aunque ordenada. recuento leucocitario. Para una revisión más detallada. cetoacidosis y crisis suprarrenal.Estudios analíticos y radiológicos de rutina. Estudios especiales. glucosa sérica y pruebas bioquímicas de función hepática. vesícula biliar.. perforación o ruptura de víscera hueca. gases en sangre arterial. ascitis. electrólitos séricos. sangre en recto. p. aire libre en peritoneo. por el mismo explorador). colecistitis o hematoma. radiografías de contraste con bario para aparato digestivo (ingestión de bario. pancreatitis crónica). tamaño hepático y calcificaciones abdominales (p. Paracentesis abdominales (o lavado peritoneal en caso de traumatismo) para detectar signos de hemorragia o de peritonitis espontánea. cianosis. en HPIM12. cálculos vesicales. 105. signos de coagulación. hiperestesia abdominal directa o de rebote. colangiografía. Historia y exploración tísica breves. . cap. seguimiento a través del intestino delgado. Tratamiento inmediato. Los estudios de laboratorio útiles son: hematócrito (puede ser normal en caso de hemorragia aguda o estar elevado en caso de deshidratación). La elección depende del contexto clínico. . Presión intracraneal aumentada. 1. Tos. Migraña en racimos. A Coital. tracción o inflamación de nervios craneales o medulares superiores. Enfermedad cerebrovascular. Postraumática. (6) infección o congestión de los senos paranasales. Tensional. Las cefaleas pueden ocurrir como consecuencia de: (1) distensión. la exacerban o la alivian. localización. F «Helado». E «Piolet». Excepto en la cefalea . Malformación arteriovenosa. B. Tumor cerebral. (3) compresión. (5) irritación meníngea (infección o hemorragia subaracnoidea). La migraña tiene por lo general una presentación estereotipada (clásica. Migraña clásica. Resaca. Migraña. (2) tracción o desplazamiento de venas intracraneales o de su envuelta de duramadre. A Presión intracraneal disminuida (cefalea tras punción lumbar). y (8) secundarias a elevación o descenso de la presión intracraneal. duración y cronología de la cefalea. 2. C. VI. VII Varias. B. inflamación y traumatismos de músculos craneales o cervicales.4 CEFALEA Y DOLOR FACIAL La cefalea es un síntoma frecuente. En la tabla 4 I se presenta una clasificación de las causas de cefalea. B. I. V Cambios en la presión intracraneal. A Meningitis (bacteriana o viral). C. II. 3. B. que en la mayoría de los pacientes tiene un origen vascular (migraña) o por tensión (contracción muscular). Encefalitis. IV Irritación meníngea. tracción o dilatación de arterias intracraneales o extracraneales. Enfermedades de los senos (sinusitis) y oculares (glaucoma). C. a menudo crónico o recurrente. Deben revisarse las características. común o en racimos). Consideraciones generales. D. Hemorragia subaracnoidea. III. así como las situaciones que la producen. La cefalea recurrente de cualquiera de los tipos puede ser unilateral o generalizada. D Arteritis (arteria temporal). B. Clasificación de las cefaleas. A Migraña común. (4) espasmo. (7) lesiones que afectan a los huesos craneales (infecciones o tumores). TABLA 41. Trombosis de senos venosos. Hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral). A Hipertensión. Es frecuente que un ataque dure 26 horas. El dolor es bilateral. Las cefaleas pueden persistir durante horas o días. Mujeres obesas menores de 40 años. Más frecuente en mujeres. aunque tiende a recurrir a la misma hora de la noche o varias veces cada 24 horas a lo largo de varias semanas (un racimo). CEFALEAS POR CONTRACCIÓN (TENSIÓN) MUSCULAR Comienza casi siempre en la adolescencia o al principio de la edad adulta: no es familiar. acompañada de pérdida visual. acompañado por lagrimeo unilateral y congestión nasal y conjuntiva. Se han descrito casos de primeros ataques en adultos después de los 50 años. MIGRAÑA MIGRAÑA CLÁSICA. Es frecuente que se combine o se funda con la cefalea de tensión típica. Es típico que un varón joven (90 %) se despierte 24 horas después de iniciado el sueño con dolor intenso. y el dolor se hace más generalizado y puede persistir durante horas o días. en relación con el estrés. Cefalea unilateral (que alterna de un lado a otro) o bilateral con náuseas.de la arteritis de la temporal y de la neuralgia occipital. incremento de la presión del . Hipertensión intracraneal benigna. A menudo existe una historia familiar positiva. La arteritis de la temporal se diagnostica por una cefalea unilateral o bilateral en un paciente anciano (aunque en ocasiones puede ser más joven). MIGRAÑA EN RACIMOS. pero raramente con vómitos o síntomas visuales. bitemporal o suboccipital. Un periodo de meses o años sin dolor puede ir seguido por otro racimo de cefaleas.60 minutos y cesa rápidamente. por lo general. pero es preciso distinguirlas de la hemorragia subaracnoidea. esfuerzos o viajes. Son importantes el diagnóstico y tratamiento precoces para preservar la visión (comprometida debido a la isquemia del nervio óptico). por lo general con náuseas y vómitos. y la diferenciación puede ser difícil. Un aneurisma aframbuesado en una arteria cerebral puede imitar el dolor retroorbitario. Tiende a aparecer a últimas horas del día. estrés. Las náuseas y los vómitos son raros. no existe congestión nasal ni lagrimeo. aunque puede ser pulsátil. MIGRAÑA COMÚN. El aumento de la presión intracraneal de cualquier causa produce cefaleas intensas. El comienzo suele ser más gradual que en la migraña clásica. Las cefaleas coitales suelen ser benignas. OTROS TIPOS DE CEFALEAS Y DE DOLOR FACIAL Las cefaleas asociadas con infección del SNC se suelen acompañar de fiebre y rigidez de nuca. chocolate. Suele aparecer en la infancia. anticonceptivos. la exploración física de la cabeza rara vez resulta útil. Caracterizada por dolor retroorbitario punzante unilateral. La triada clásica consiste en escotomas o centelleos visuales. arterias temporales tumefactas e hiperestésicas y una VSG elevada. Las crisis pueden desencadenarse por factores tales como vino. y la migraña es más común en mujeres. queso. la adolescencia o el principio de la edad adulta. El dolor dura 20 . al igual que las náuseas y los vómitos. cefalea pulsátil unilateral (en el lado derecho o en el izquierdo). se siente como una presión o una banda apretada. Las cefaleas secundarias a una punción lumbar están causadas por la reducción de la presión intracraneal y suelen desaparecer espontáneamente tras 57 días. Son raros los síntomas visuales. recurrente y nocturno. generalizado. aliviándose tras el sueño. La hipertensión raramente ocasiona cefalea. acompañada de náuseas y vómitos. se encuentra dolor local y punto desencadenante sobre el nervio en el punto de salida. Neuralgia occipital. Deben alertar ante la posibilidad de arteritis temporal (craneal) (biopsia positiva para arteritis de células gigantes). El tratamiento con carbamacepina es eficaz inicialmente en los dos tercios aproximadamente de los pacientes. repetidos cada 30 minutos hasta llegar a 46 tabletas (6 mg/día o 12 mg/semana como máximo). Tras el diagnóstico. El tratamiento combinado se puede realizar con Cafergot o Wigraine.LCR sin signos neurológicos focales y con TC o IRM normales. tumor cerebral (trastornos de la personalidad. 2014). seguida por ergotamina. 13 mg PO. aunque el dolor suele calmarse en 48 semanas. Ataque agudo.400 mg diarios. vómitos. Establecer un diagnóstico clínico. p. Por lo general. en los casos graves. p. 2077). Puede acompañarse de pérdida sensitiva (anestesia dolorosa). Neuralgia del trigémino. No está restringido a la distribución de un nervio craneal. Dolor incisivo. si existe. La dosis terapéutica oscila entre 600 y 1.30 segundos de duración. La exploración neurológica es normal. edema de papila. con supositorios que contienen 12 mg de ergotamina. Para abortar un ataque puede ser necesario un segundo supositorio administrado 15-30 minutos después. alteración de la conciencia). que contienen I mg de tartrato de ergotamina y 100 mg de cafeína. iniciar un tratamiento basado en la frecuencia. Cefaleas con comienzo después de los 50 años. 2. Se administran dos tabletas al comienzo de la cefalea o durante el aura. Neuralgia posherpética (zóster). repetición de las punciones lumbares o. acetaminofén o ibuprofén). que provoca dolor lancinante unilateral en la región occipital. intensidad e incapacitación causada por la cefalea. Dolor facial atípico. El tratamiento es quirúrgico. signos neurológicos focales) o hematoma subdural (caída reciente. El punto desencadenante en la encía o la mejilla puede limitar la ingesta. Tratar precozmente con tartrato de ergotamina. MIGRAÑA. También puede ser beneficiosa la vía rectal. 200 mg. generalizado. lancinante. en ocasiones se acompaña de disfunción de la articulación temporomandibular (ATM). fenestración del nervio óptico (véase HPIM12. . Un dolor similar en una persona más joven puede indicar esclerosis múltiple. casi siempre en la rama mandibular o (menos frecuente) en la rama maxilar del nervio trigémino. Si las náuseas y los vómitos son intensos puede resultar beneficiosa la administración precoz de metoclopramida. maxilar o (raramente) mandibular del nervio trigémino. Dolor secundario a erupciones herpéticas en las ramas oftálmica. El dolor aparece después de los 50 años. solas o en combinación con cafeína o analgésicos (aspirina. Atrapamiento del nervio occipital mayor a su salida del cráneo. El dolor recurrente o refractario se trata quirúrgicamente mediante sección del nervio (véase HPIM12. o trimetobenzamida. de localización unilateral. de 10 . aneurisma o anomalía vascular. o neurinoma del trigémino. El tratamiento de la migraña puede ir dirigido a reducir o aliviar un ataque o bien ser profiláctico si los ataques son intensos o frecuentes. Se tratan con acetazolamida. tratar con ergotaminas. seguidas por otra tableta cada 30 minutos hasta un máximo de 6. Su corrección es difícil. 10 mg. PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO DE LAS CEFALEAS 1. 1 a 2 tabletas diarias. m g Bellergal 1-4 Náuseas. m g Ciproheptadina 12-24 Sedación. propranolol. límites Ergonovina 0. con frecuencia es preciso administrarlas como ensayos sucesivos para determinar el fármaco más eficaz. Existen diversas opciones. sedación. insomnio.TABLA 42. m g Metisergida 2-8 mg Náuseas. Se tratará a aquellos pacientes que sufran más de tres o cuatro ataques intensos al mes. Fármaco Dosis Efectos secundarios d i a r i a . m g Fenelcina 15-75 Insomnio. 3 2 0 m g Profilaxis. fibrosis retroperitoneal Nifedipina 10-40 Estreñimiento. calambres abdominales insomnio. enrojecimiento m g Verapamil 240cutáneo. sequedad de boca. (tabla 42). dolor abdominal.4-2. m g Amitriptilina 25-150 Sedación. Bellergal. Profilaxis de la migraña. 40 mg tres o . vértigo postural. t a b l e t a s Propranolol 40-320 Letargo. aumento de peso. estreñimiento.0 Náuseas. 10-40 mg al día. J. cap. Prednisona a dosis suficientes para normalizar la VSG (por lo general. En los pacientes refractarios puede emplearse metisergida (2 mg cada 8 horas). p. CEFALEAS TENSIONALES.cuatro veces al día. 150 mg al acostarse (comenzar gradualmente). 60120 mg diarios durante 24 semanas reduciendo después gradualmente según se va normalizando la VSG). o verapamil. Puede ser necesario continuar el tratamiento durante meses o años. 80 mg tres o cuatro veces al día). ARTERITIS DE LA TEMPORAL. 108 . en HPIM12. o antagonistas del calcio (nifedipina.B: Headache. Para una revisión más detallada. pero nunca durante más de 46 meses por el peligro de fibrosis retroperitoneal. amitriptilina. aspirina o Fiorinal. véase Martin. Acetaminofeno. 18. enfermedad de Cushing. exten sor corto de los Diminución del reflejo aquíleo. Debilidad o Cuádriceps. Signos claros en la historia de traumatismo agudo. Síntomas y signos de protrusión discal. Distensión aguda. Los hallazgos clínicos consisten en dolor de espalda. Gemelos. hiperparatiroidismo. el disco L5-S1 afecta a la raíz S1. Alteración de Disminución Ninguna. Protrusión de un disco intervertebral lumbar. los reflejos. del reflejo rotuliano (L3L4).5 LUMBALGIA El dolor en la parte baja de la espalda (lumbalgia o dolor lumbar) es un síntoma frecuente. está causado por una carilla superior o inferior aumentada de tamaño. dida sensitiva o + arco del pie. Fracturas vertebrales. del reflejo pate lar. Los síntomas vesicales o intestinales suelen indicar lesión del cono terminal de la médula o de la cola de caballo. La afectación de raíz nerviosa está indicada por dolor radicular irradiado. el disco L4-L5 afecta a la raíz L5. Síntomas L3-L4 (raíz L4) L4-L5 (raíz L5) y signos Dolor radicular. Positiva. Elevación de la Puede ser positi Positiva. órganos pélvicos o tumores retroperitoneales). TABLA 5-1. pierna en exten va con la exten L5-S1 (raíz S1) Región lateral de la pierna. hiperestesia o hipoalgesia) y alteración del reflejo aquíleo (raíz S1 o S2) o.° dedos. osteoporosis. mieloma múltiple. que afecta casi siempre a la raíz de L5. Región medial Dorso del pie y parestesias. La herniación de un disco intervertebral suele afectar a la raíz situada por debajo del nivel del disco. dedo gordo.° y 5. El atrapamiento de las raíces nerviosas en sus lugares de salida del canal medular puede ocasionar dolor radicular sin relación con enfermedad discal. páncreas. aunque una gran protrusión central del disco puede alterar también estas funciones. pér de la pierna dedo gordo. postura anormal y limitación de movimiento. Por lo general. todas ellas. por lo general unilateral. o bien ser referido de estructuras más profundas (riñón. Puede ser agudo o crónico. con espasmo de los músculos paraespinales y restricción de movimientos. Peroneos y ex atrofia muscu tensor largo del lar. raramente. . seguida de L4-L5 y. Su localización más común es L5-S1. con estrechamiento del conducto o agujero intervertebral. osteopatía metastásica o enfermedad de Paget. raramente. puede ocurrir con traumatismos mínimos o nulos en pacientes con osteopatía. pie y planta. Síndromes de las carillas articulares. El síndrome de la carilla unilateral. El dolor no se irradia a ingles o piernas. consecuencia de traumatismo en flexión o de caída sobre las piernas. 4. alteraciones sensitivas (parestesias. El dolor está localizado. L3-L4 o superior. puede originarse en lesiones de la columna vertebral o las raíces nerviosas. En la tabla 5-1 se resumen los signos de localización. esto es. colon. ETIOLOGÍA LUMBALGIA AGUDA. dedos. 4. a la región torácica inferior y región lumbar superior T10-L2. LUMBALGIA CRÓNICA. También denominada espondilosis lumbar. Por bacterias piógenas (habitualmente estafilococos) o tuberculosis. duodeno o páncreas. p. a la región lumbar L3-L5. llegando hasta la rodilla. La úlcera péptica y los tumores de estómago. 5. y las enfermedades abdominales altas. meningiomas y lipomas pueden causar dolor crónico antes de que aparezcan los hallazgos neurológicos. puede ocasionar dolor agudo en la espalda. Enfermedades neoplásicas. tiroides. sión en posición prono (inverti da). el síndrome de Reiter y la enfermedad intestinal inflamatoria crónica. próstata. radiología ósea y pruebas cutáneas de tuberculina. Artrosis. parestesias o debilidad en ambas piernas) sugiere un síndrome de claudicación intermitente de la médula espinal debido a estenosis del canal medular. riñón. debida a enfermedad degenerativa de las vértebras lumbares con espolones óseos. El dolor lumbosacro con síntomas neurológicos a la deambulación (entumecimiento. . Tiene lugar casi siempre en la región torácica. la endometriosis o el carcinoma de ovario o de útero en la mujer pueden ocasionar dolor lumbar. La enfermedad inflamatoria pélvica. 2. Enfermedades de la cadera. con hiperestesia a la percusión o a la presión sobre las apófisis espinosas. Las enfermedades renales pueden ocasionar dolor en el ángulo costovertebral. aparato digestivo). Neurofibromas. Se presenta en varones jóvenes con dolor lumbar irradiado a muslos. 3. La limitación del movimiento y la rigidez matutina van seguidas por limitación de la expansión del tórax. en particular con afectación retroperitoneal pueden ocasionar dolor de espalda en T10-L2. El diagnóstico se confirma mediante TC o IRM. el 90 % son positivos para el antígeno HLAB27. Absceso epidural. 2028). la diverticulitis y los tumores de colon pueden causar dolor lumbar. Pueden ocasionar dolor que se irradia a nalgas y pierna. Los principales hallazgos radiológicos consisten en la destrucción y obliteración de las articulaciones sacroilíacas y en la formación de una columna en «caña de bambú». cifosis progresiva y flexión de la columna torácica. el arco completo de movimiento de la espalda no aumenta el dolor. p. las enfermedades abdominales bajas.sión. DOLOR REFERIDO DE ENFERMEDAD VISCERAL. Osteomielitis. TC. Tumores intradurales. El aneurisma disecante de aorta puede ocasionar dolor toracolumbar. En el varón es preciso excluir la prostatitis crónica y el carcinoma de próstata. El carcinoma metastásico (mama. estrechamiento del canal lumbar y compresión de las raíces nerviosas. Las enfermedades pélvicas refieren el dolor a la región sacra. 1475). pulmón. Patrones similares de restricción de movimientos de la porción inferior de la columna pueden verse en la artritis psoriásica. 1. metastásicas y metabólicas. Espondilitis anquilosante. Es característica la ausencia de signos locales o rigidez de espalda. Requiere un diagnóstico y un tratamiento quirúrgico rápidos si se encuentra compresión de la médula espinal (véase HPIM 12. o mediante mielografía con metrizamida (véase HPIM12. La colitis ulcerosa. el mieloma múltiple y el linfoma deben descartarse mediante estudios radiológicos. IRM o mielografía. debe ser tenida en cuenta y descartada mediante VSG. en HPIM12.: Back and Neck Pain. 116 . los movimientos de la columna y los signos de disfunción neurológica. La exploración debe comprender las regiones abdominal y pélvica. fosfatasa sérica ácida. localización y factores que lo exacerban o alivian. hernia aguda de disco y tumores. 19.J. las radiografías simples raramente son útiles excepto después de un traumatismo. El dolor crónico debe valorarse mediante estudios de la VSG. La TC la IRM y la mielografía lumbar se utilizan para la valoración de espondilosis. Para una revisión más detallada. véase Mankin. duración. p. En el dolor agudo. antígeno carcinoembrionario y radiología.TRATAMIENTO Debe prestarse una atención cuidadosa a su comienzo. H. cap. infarto o traumatismo vascular (flebitis. Inflamación o trombosis. los escalofríos pueden ser desencadenados por los antipiréticos) . la fiebre suele deberse a enfermedades comunes . Enfermedad inflamatoria intestinal . Paños fríos. Endocarditis bacteriana subaguda (causa rara de fiebre de origen desconocido) . Síntomas respiratorios .000 ó < 5. . Criterios rígidos para eliminar infecciones comunes. catéteres IV infectados . lumbalgia.. SIDA. infarto de miocardio seguido por tromboflebitis y por embolia pulmonar). Indicios de infecciones agudas . complicadas con cálculos u obstrucción) .3°C durante 2 . Neoplasias (linfoma. no diagnosticada. Yatrógenas (investigar lineas IV. insuficiencia cardiaca) . . Mecanismos inmunitarios (trastornos del tejido conectivo. Acompañantes de la fiebre .3 semanas . Tratamiento de la fiebre. Los tipos de fiebre rara vez tienen valor diagnóstico . crisis addisoniana o tiroidea). Infecciones por micobacterias (por lo general. Temperatura > 38. Trastornos metabólicos agudos (gota.650 g o acetaminofén 0. delirio. Náuseas vómitos. dolor en flanco. Aumento agudo de tamaño de los ganglios linfáticos o del bazo . Malestar intenso . polaquiuria. reacciones a fármacos. Convulsiones (buscarlas en niños). convulsiones. Disuria. heridas) . anemia hemolítica inmunitaria) .5 g). La mayor parte de las enfermedades febriles son de corta duración. infarto de miocardio pulmonar o cerebral) · Trastornos granulomatosos (sarcoide) . Consideraciones diagnósticas.000 . rickettsias y clamidias (raras en Estados Unidos en sujetos inmunocompetentes) . Parasitarias . hepatoma) . CAUSAS DE FIEBRE PROLONGADA Infecciones. hacerlo sin interrupción (cada 23 horas) a fin de mitigar los sudores. . Los AINE son útiles en la fiebre de origen neoplásico (véase en el cap. Fiebre de origen desconocido: fiebre prolongada. enfermedades fácilmente diagnosticadas y enfermedades en tándem (p. Síntomas sistémicos (cefalea. extrapulmonares. se utilizarán con precaución a fin de evitar un descenso brusco de la temperatura . mialgias) . . el descenso brusco de la temperatura y los escalofríos compensadores con más fiebre . Herpes labial (frecuente en las infecciones neumocócicas estreptocócicas y meningocócicas) . Infecciones renales (por lo general. No hacer descender la temperatura a menos que sea muy elevada (golpe de calor. vendajes o férulas infectadas. Recuento leucocitario > 12. Los glucocorticoides son potentes antipiréticos. Infecciones por virus. hipernefroma. porfiria. ej. Otras infecciones bacterianas: sinusitis osteomielitis vertebral. Fiebre alta 〉 escalofríos . investigar Mycobacterium avium intracellulare en el SIDA) . . Sin diagnosticar después de 1 semana de estudios amplios . Abscesos . Escalofríos (diferenciar el verdadero escalofrío con temblores de las sensaciones de escalofrío. Todas las infecciones . Delirio (frecuente en el anciano y en el alcoholismo) . 33 el tratamiento de la hipertermia extrema).6 ESCALOFRÍOS Y FIEBRE CONSIDERACIONES GENERALES Causas de fiebre. diarrea . arteritis. empaparlos con agua fresca · Si se utilizan antipiréticos (aspirina 0. En Estados Unidos. Signos meníngeos . mujeres jóvenes en entorno médico/profesional. Fiebre farmacológica (a menudo por múltiples fármacos) . Fiebre psicógena (hipertermia habitual de 37.1°C. analíticos o de imagen. peritonitis. Fiebre ficticia (simuladores. evitar los hemocultivos repetidos (más de 6). Gammagrafía (las gammagrafías hepática y esplénica con tecnecio pueden ser útiles en las enfermedades de hipocondrio derecho e izquierdo. Microbiología. bioquímica y pruebas inmunológicas raramente diagnósticas . Linfomas de todos los tipos . Granulomas (sarcoide no pulmonar. . hematomas) . Leucemias (células indicadoras usualmente ausentes al comienzo) . 0. La fiebre de algunos pacientes se puede suprimir con esteroides . Carcinoma de células renales. Histiocitosis maligna . juvenil. enteritis regional. psiconeurosis. cultivos para anaerobios (no suspender el tratamiento si está indicado) . Ensayos terapéuticos. La repetición de la historia. Hematología. tumores. Fiebre mediterránea familiar (origen étnico. Pulmonar si existe infiltrado o disminución de la PAO2 y el lavado broncoalveolar no es demostrativo . otras placas solamente si los signos o síntomas las justifican . mujeres jóvenes. Las radiografías de tórax son las más útiles. . galio: demasiados falsos positivos o negativos. insuficiencia renal secundaria a amiloidosis rara en la actualidad. Mejor de tejidos de aspecto patológico que biopsia ciega . Ganglios linfáticos. PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS Rutina. Neoplasias. sin alteraciones articulares) . bien entre los episodios. Hematomas ocultos . . Laparotomía exploradora. Historia y exploración física cuidadosas . Mixomas auriculares . no realizar un estudio diagnóstico extenso). IRM óptima para infecciones de pelvis. pero no antibióticos múltiples). Varias.6 mg 23 veces al día) . Biopsias. Debe individualizarse el trabajo diagnóstico . Imagen. mestastásicos en hígado) . útil excepto para los ganglios inguinales. . De médula ósea si el paciente está anémico . Lupus eritematoso sistémico .238. responde a la colchicina. Fiebre reumática (rara en la actualidad) . Hepática: poca utilidad a menos que las pruebas funcionales sean anormales . . Embolia pulmonar múltiple . hepatitis granulomatosa). Las pruebas cutá ∈σβ≤á≥β≥βφσ∈⌠σá≤∩∈áútiles. nódulos.(buscar antecedentes de viajes). Raramente es peligrosa para la vida. Pronóstico favorable por lo general. Artritis reumatoide (por lo general. pericarditis. Solamente útiles si son específicos (isoniacida y rifampicina para tuberculosis. pleuritis. Pericarditis inespecífica . . examinar tinciones de Gram y para bacilos ácido-alcohol resistentes. . . la exploración y la revisión de las gráficas (no las pruebas de laboratorio) pueden conducir a un diagnóstico omitido inicialmente. . observar disociación entre pulso y temperatura refractaria a la psicoterapia). No diagnosticadas. Ecografía (óptima para enfermedades renales y de hipocondrio derecho. Solamente si existen indicios clínicos. comprobarla personalmente permaneciendo en la habitación mientras esté colocado el termómetro. indio 111 útil para abscesos). hueso/ tejidos blandos e intracraneales . TC (óptima para abscesos. Tumores solidos (por lo general. Enfermedades del tejido conectivo. R. y Petersdorf R. K. G. 20.. cap. véase Root. en HPIM12.Para una revisión más detallada. p. 125.: Chills and Fever. . Las convulsiones pueden aparecer de día o de noche con independencia de la postura del paciente. el sincope raramente ocurre en posición yacente (excepción: crisis de Stokes-Adams).: Faintness. el color vuelve a la cara y se recupera la conciencia. CARACTERÍSTICAS DISTINTIVAS ENTRE SINCOPE Y CONVULSIÓN. La incontinencia urinaria es común en la convulsión. rápida en el caso del sincope. Causas de debilidad recurrente. Los episodios repetidos de inconsciencia (varios al día o al mes) en una persona joven sugieren una convulsión y no un sincope. Comienza con una sensación de «malestar». zumbidos de oídos o sudoración. Estos puntos. con oscurecimiento de la visión. HPIM12. . DESFALLECIMIENTO. Alteración brusca de la actividad eléctrica cortical. Los pacientes están pálidos y cenicientos. Las lesiones por caídas son frecuentes en las convulsiones. El pulso se hace más fuerte. Para una revisión más detallada. Casi siempre procesos que ocasionan una reducción del flujo sanguíneo cerebral (véase Tabla 71). la recuperación de la conciencia suele ser lenta después de una convulsión. Véase también el capítulo 157. página 134. J. incapacidad de mantenerse en pie y pérdida de conciencia. Syncope. Se puede evitar la pérdida total de la conciencia si el sujeto es capaz de tumbarse rápidamente. La palidez es invariable en el sincope. Ruskin J. Puede ocurrir tan rápidamente que no avise. trastorno de la conciencia. proporcionan la base para distinguir entre sincope y convulsión. con pérdida del tono postural. TABLA 71. la perfusión cerebral ya no está dificultada por la gravedad.7 SINCOPE Y CONVULSIONES SINCOPE. Epilepsia. La inconsciencia suele ser más prolongada en la convulsión que en el sincope. raras en el sincope.. mientras que en la convulsión puede haber cianosis o plétora. desfallecimiento y I Circulatorias (reducción del flujo sanguíneo cerebral). Definido como debilidad generalizada. véase Martin. and Seizures. sensitivo o conductal. manifestada clínicamente por alteración de la conciencia o por un síntoma motor. considerados en conjunto y complementados por los hallazgos EEG característicos de la convulsión. Falta de fuerza con sensación de pérdida inminente de la conciencia (presíncope). CONVULSIÓN. capítulo 21. Una vez horizontal. B. rara en el sincope. con pulso débil. Las convulsiones van precedidas a menudo por un aura con significado localizador. ETIOLOGÍA DEL SINCOPE. Miocárdico: infarto masivo de miocardio con fallo de bomba. D. 6. a. B Hipovolemia. 3. Simpatectomía (farmacológica. 2. 2. o quirúrgica). 3. Taquicardia supraventricular sin bloqueo AV. b. mas adelante). d. Hipotensión postural. Pérdida de sangre hemorragia digestiva. Espasmo difuso de arteriolas cerebrales (encefalopatía hipertensiva). Pericárdico: taponamiento cardíaco. Insuficiencia vascular extracraneal (vértebrobasilar. Vasovagal (vasodepresor). Obstrucción al flujo pulmonar: estenosis pulmonar. b. Otras causas de debilidad y trastornos episódicos de la conciencia. 2. 1. Obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo: estenosis aórtica. Ataque isquémico transitorio. Asistolia ventricular. 5. Mecanismos vasoconstrictores inadecuados. . CO2 disminuida (desfallecimiento frecuente. e Neuralgia del glosofaríngeo (y otras situaciones dolorosas). c. 1. Hipoventilación. 4. Bloqueo aurículoventricular (AV) (segundo y tercer grado) con crisis de Stokes-Adams. Hipoglucemia (debilidad episódica común. C Reducción mecánica del retorno venoso. Ruskin J: HPIM12. 4. E Arritmias. comprendidos los nervios autonómicos. debida a fármacos antihipertensivos tales como metildopa e hidralacina. Bradicardia sinusal. 2. 2. 2. Hipoxia. 3. Gasto cardíaco reducido. síncope raro). II. Trastornos emocionales. embolia pulmonar. Cerebral. 4. Enfermedades de los sistemas nerviosos central y periférico. Micción. estenosis subaórtica hipertrófica. paro sinusal. 134. b. bloqueo sinoauricular. síncope raro).A. B. a. carótida). 2. 1. enfermedad del seno. Alteración de la sangre que llega al cerebro. Síncope del seno carotídeo (véase también “Bradiarritmias”. Bradiarritmias. p. 3. Taquiarritmias. Insuficiencia autonómica primaria. desfallecimiento ocasional. A. 1. hipertensión pulmonar primaria. Taquicardia ventricular episódica con o sin bradiarritmias asociadas. Síncope del seno carotídeo (véase también mecanismos vasoconstrictores inadecuados. antes). Tos. 1. 1. crisis de ansiedad y convulsiones histéricas. Maniobra de Valsalva. 1. Modificado de Martin JB. Mixoma auricular trombos en válvulas de bola.. Enfermedad de Addison. a. Anemia. 4. casi siempre una sensación de rotación. Puede estar causado por lesiones periféricas (laberinto u octavo par) o del SNC. El vértigo periférico es común y suele ser episódico porque los mecanismos compensatorios centrales lo hacen disminuir finalmente. El paciente siente un movimiento de rotación en la dirección de la fase lenta y se cae o se inclina erróneamente hacia ese lado. El mareo también puede aparecer como un aura antes de una convulsión. Se inhibe al fijar la vista. Puede aparecer tinnitus. DEFINICIONES. Causado por anomalías de los estímulos aferentes visuales. Frecuentemente acompañado de náuseas. Etiología. Se produce en casos de hiperventilación. VÉRTIGO PERIFÉRICO. la enfermedad de Méniere (vértigo recurrente acompañado de tinnitus y sordera) y el neurinoma del acústico. el vértigo está provocado por el movimiento de la cabeza o empeora con él. gentamicina. somatosensitivos o vestibulares. Síntoma de aporte insuficiente de sangre. una sensación de ocupación del oído. Desfallecimiento. raramente. En el estado presincopal casi nunca ocurre un verdadero vértigo. Ilusión de movimiento propio o del entorno. inestabilidad postural y ataxia de la marcha. o pérdida de la audición. .8 VAHÍDO Y VÉRTIGO Los pacientes utilizan el término vahído para describir varias sensaciones raras en la cabeza o inestabilidad en la marcha. Casi siempre presenta un nistagmo característico. El vértigo fisiológico se debe a un movimiento poco familiar de la cabeza o a un desequilibrio visual-propioceptivovestibular. hipoglucemia y antes de un episodio sincopal (cap. horizontal con un componente de torsión y con su fase rápida hacia el oído normal. Son causas habituales de vértigo periférico los traumatismos craneales recientes" las infecciones laberínticas. Vértigo patológico. unidireccional. las mas importantes de las cuales son el desfallecimiento y el vértigo. Descrito por lo general como mareo seguido por visión borrosa y postura tambaleante. como el mareo de los viajes. Por lo general intenso. Este último puede ocasionar también debilidad facial y déficit sensitivo facial debido a afectación de los pares craneales V y VII. neomicina) puede ocasionar vestibulopatía periférica. Con una anamnesis cuidadosa es posible adscribir los síntomas del paciente a categorías neurológicas más específicas. Debe sospecharse vértigo psicógeno en aquellos pacientes con vértigo incapacitante crónico que presenten también agorafobia. las toxinas. el vértigo de las alturas y el vértigo visual. casi siempre estos últimos. Vértigo. 7). El mareo crónico es un síntoma frecuente en los pacientes con depresión. Un ataque de vestibulopatía periférica aguda puede ir seguido por múltiples episodios recurrentes. No suele haber otras anomalías neurológicas. oxígeno o. Su distinción tiene importancia pronóstica. glucosa al cerebro. un examen neurológico normal y ausencia de nistagmo. acompañado de náuseas y vómitos. El paciente puede estar pálido y sudoroso. La toxicidad farmacológica (estreptomicina. diplopía. Identificado por la asociación de signos patológicos de tronco cerebral o de cerebelo. . véase Daroff. TRATAMIENTO. tales como disartria. La enfermedad de Méniere puede responder a una dieta pobre en sal con un diurético. La maniobra de Valsalva. TC o IRM de la fosa posterior. por lo general pruebas de provocación para reproducir los síntomas. cefalea. El vértigo central puede ser crónico o leve y es menos probable que se acompañe de tinnitus o pérdida de audición. anticolinérgicos (escopolamina) o hipnóticos. Los pacientes con vértigo central deben ser evaluados cuidadosamente en busca de lesiones del tronco cerebral potencialmente peligrosas para la vida. reposo en cama y fármacos supresores vestibulares tales como antihistamínicos (meclicina. capítulo 22. pruebas de potenciales evocados o angiografía vertebrobasilar. aunque a menudo es horizontal puro sin componente de torsión.: Dizziness and Vertigo. está indicada una evaluación rápida en busca de patología central. en HPIM12. debilidad o ataxia. electronistagmografía. La rotación rápida del paciente en un sillón giratorio puede reproducir el vértigo. vertical multidireccional. Para una revisión más detallada. El vértigo posicional benigno se identifica colocando la cabeza girada del paciente tumbado en extensión sobre el borde de la cama para desencadenar el vértigo y un tipo característico de nistagmo. Suele ser un signo de disfunción del tronco cerebral y puede ser debido a una enfermedad desmielinizante.VÉRTIGO CENTRAL. vascular o neoplásica. EVALUACIÓN. prometacina). En raras ocasiones se produce como manifestación de epilepsia del lóbulo temporal. El nistagmo central no se inhibe al fijar la vista. R. 140. B. En los pacientes con un episodio prolongado de vértigo periférico se prescribe un programa de ejercicios suaves a fin de estimular los mecanismos compensadores centrales. esto es. parestesias. esto es. Si el paciente no muestra signos de vértigo periférico o presenta otras anomalías neurológicas. p. la hiperventilación o los cambios posturales pueden reproducir el desfallecimiento. El paciente «mareado» requiere. El nistagmo puede adoptar casi cualquier forma. dimenhidrinato. Para el vértigo agudo. . EVALUACIÓN INMEDIATA. si es posible. Se aplican estímulos de intensidad creciente a distintas partes del cuerpo para . Na. diplopía. un estado en el que se requieren estímulos enérgicos para provocar una respuesta. alcohol y transaminasas hepáticas. Ca. 4. La evaluación de las anomalías de la conciencia deberá determinar si existe una alteración en el nivel de conciencia (somnolencia. Capacidad de respuesta. a menudo por teléfono. coma). BUN. palpitaciones y desfallecimiento sugieren una causa cardiovascular. Utilizar la historia. Debe interrogarse a los testigos y a los miembros de la familia. estupor. y preguntarle acerca del empleo de insulina. en el contenido de la misma (confusión. Mantener las funciones vitales del paciente. amoniaco. intento de suicidio. coma. traumatismos recientes. el estupor y el coma son signos de disfunción bihemisférica o de lesión del mesencéfalo-tegmento (sistema reticular activador). alucinaciones) o en ambas. Se extraerá sangre para determinación de glucosa. otros fármacos. una situación de falta de respuesta. será sugestiva de meningitis. la presencia previa de vértigo náuseas. dolor torácico. cefalea. anticoagulantes. Se debe despertar al paciente. Administrar glucosa. ESTUPOR Y COMA) Los trastornos de la conciencia son frecuentes en la práctica médica. tiamina y naloxona si la etiología no está clara. Aparece hipertensión marcada en casos de aumento de la presión intracraneal y encefalopatía hipertensiva. Una historia de cefalea brusca seguida por perdida de conciencia sugiere una hemorragia intracraneal. HISTORIA. epilepsia. Aunque pueden producirse estados de confusión con lesiones cerebrales unilaterales. La hipotermia sugiere mixedema. Deben evaluarse los signos e iniciarse el soporte adecuado. sugiere insuficiencia basilar. K. la exploración y la información analítica y radiológica para establecer rápidamente la causa del trastorno.9 ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA (CONFUSIÓN. EVALUACIÓN NEUROLÓGICA. intoxicación o hipoglucemia. ataxia. sobre todo con exantema petequial. La fiebre. narcóticos. Proporcionar el tratamiento médico y quirúrgico apropiado. también se investigará la presencia de toxinas. perseveración. estupor. Confusión es una falta de claridad en el pensamiento con pérdida de atención. Se centra en establecer el mejor nivel de función del paciente y en descubrir signos que permitan un diagnóstico especifico. 3. trastornos hemisensitivos. problemas médicos importantes y síntomas previos. ENFOQUE DEL PACIENTE 1. 2. Los pacientes en tales estados suelen estar gravemente enfermos y es preciso valorar los factores etiológicos. La fiebre con piel seca sugiere choque por calor o intoxicación por anticolinérgicos. Las lesiones que provocan elevación de la presión intracraneal suelen ocasionar alteración de la conciencia. Respiración. Con la maniobra de los ojos de muñeca se producen movimientos oculares incoordinados en caso de disfunción bihemisférica. EXPLORACIÓN RADIOLÓGICA. El ojo con una pupila dilatada y arreactiva a menudo está en abducción en reposo y no es capaz de realizar una aducción completa debido a disfunción del tercer par. poco reactiva. los pacientes precisan por lo general intubación y asistencia ventilatoria Otros. habitual en caso de elevación de la presión intracraneal o de lesión del puente. Se produce respiración de Cheyne-Stokes (periódica) en caso de disfunción bihemisférica. La inducción de movimientos oculares mediante la maniobra de los ojos de muñeca y la de frío-calor permiten el diagnóstico exacto de parálisis de la mirada o de los pares craneales en aquellos pacientes que no mueven los ojos intencionadamente. redondas y reactivas excluyen una lesión mesencefálica como causa y sugieren una anomalía metabólica. las pupilas iguales. Deben examinarse los movimientos oculares espontáneos y reflejos en busca de limitaciones del movimiento ocular. pero no suelen ser . registrar cuidadosamente cualquier respuesta asimétrica. sobredosis de anticolinérgicos o traumatismo ocular. muñecas y piernas. También aparecen pupilas pequeñas en la hidrocefalia y en las lesiones talámicas o pontinas. En los pacientes en coma. a menudo oval. Aparece una pupila unilateral midriática. como ocurre en el caso de herniación transtentorial.calibrar el grado de ausencia de respuesta y cualquier asimetría en la función sensitiva o motora. en caso de lesiones mesencefálicas o de compresión del tercer nervio craneal. Los patrones respiratorios constituidos por boqueadas o respiración apneústica son indicativos de lesión baja del tronco cerebral. La flexión espontánea de los codos con extensión de las piernas. denominada decorticación. En estados encefalopáticos profundos pueden producirse reflejos posturales. Es preciso evaluar la mejor función motora y sensitiva del paciente comatoso comprobando sus respuestas reflejas a estímulos nocivos. vértigo y vómitos. Aparecen pupilas puntiformes en la sobredosis de narcóticos (excepto la meperidina. En la somnolencia es común la divergencia horizontal intermitente. sugestiva de lesión focal. El patrón de respiración puede sugerir la localización de la lesión neurológica. Si es posible. La extensión de codos. movimientos involuntarios y falta de alineación de los ejes oculares. denominada descerebración. En los pacientes comatosos con un tronco cerebral intacto. Las respuestas motoras pueden ser intencionadas o reflejas. La ataxia puede ser el principal hallazgo neurológico en un paciente estuporoso con una masa cerebelosa. Unas pupilas dilatadas bilateralmente y no reactivas indican una grave lesión mesencefálica bilateral. que ocasiona pupilas de tamaño medio). Un ojo en aducción en reposo e incapaz de desplazarse en dirección lateral indica una parálisis del VI par. como ocurre en la herniación transtentorial. y es habitual en las encefalopatías metabólicas. Movimientos oculares. en el paciente con trastornos de la conciencia se deberá examinar la marcha. En las lesiones pontinas o cerebelosas se produce una separación vertical de los ejes oculares. La TC o la IRM cerebrales son a menudo patológicas en el coma. El reflejo oculocefálico se explora observando los movimientos de los ojos en respuesta a la rotación lateral de la cabeza (las lesiones importantes de cuello constituyen una contraindicación). sugiere lesión del diencéfalo o el mesencéfalo. acompaña a la lesión grave del hemisferio contralateral por encima del mesencéfalo. la elevación de la cabeza a 60° por encima de la horizontal y la irrigación del conducto auditivo externo con agua fría ocasiona una desviación tónica de la mirada hacia el oído irrigado. En los pacientes conscientes ocasiona nistagmo. Pupilas. H. en HPIM12. La demostración de apnea requiere que la PCO2 sea lo bastante elevada como para estimular la respiración.diagnósticas en los pacientes con encefalopatía metabólica. capítulo 31. p. Para una revisión más detallada. encefalitis reciente. están ausentes los reflejos del tronco cerebral y se han excluido la toxicidad farmacológica y la hipotermia. Es consecuencia del cese total de la función y el flujo sanguíneo cerebral en un momento en que la función cardiopulmonar continúa pero depende de la asistencia ventilatoria. meningitis. Martin J. Posponer el tratamiento adecuado en estos pacientes mientras se espera una TC o una IRM puede ser perjudicial. 617. A. lesión anóxica difusa o sobredosis farmacológica. El diagnóstico tan sólo se hará si el estado persiste durante un periodo acordado. 6-24 horas. es necesaria una TC urgente para confirmar la presencia de un efecto masa y dirigir la indicación quirúrgica. Con frecuencia es necesaria la angiografía cerebral para diagnosticar una insuficiencia de la arteria basilar como causa del coma en los pacientes con signos del tronco cerebral. B. .. Muerte cerebral. El EEG con ganancia máxima es isoeléctrico. véase Ropper. Los pacientes con trastornos de la conciencia por hipertensión intracraneal pueden deteriorarse rápidamente. el paciente no responde. La TC es normal en algunos pacientes con hemorragia subaracnoidea. infarto reciente.: Coma and Other Disorders of Consciousness. el diagnóstico se basará entonces en la historia clínica combinada con el recuento de hematíes en el liquido cefalorraquídeo. Los pacientes con parálisis diafragmática bilateral aparecen normales en bipedestación. presencia de soplos S3 y S4 cardiomegalia. En caso de embolias pulmonares recurrentes pueden producirse episodios moderados y repetidos de disnea. Enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas. p. La disnea aguda intermitente con sibilancias espiratorias sugiere una obstrucción intratorácica reversible debida a asma. Enfermedades de la pared torácica o de los músculos respiratorios. La exploración física puede revelar estridor inspiratorio y retracción de las fosas supraclaviculares. Numerosas enfermedades parenquimatosas pulmonares. Puede ocurrir con obstrucción en cualquier parte.10 DISNEA DEFINICIÓN. La exploración física revela típicamente taquipnea y estertores inspiratorios tardíos. Enfermedad obstructiva de las vías aéreas. · Si se sospecha una obstrucción de vías aéreas altas. pueden causar disnea. ENFOQUE DEL PACIENTE. La disnea de esfuerzo crónica y lentamente progresiva caracteriza al enfisema y a la ICC. es frecuente la taquipnea. a fatiga de los músculos respiratorios. CAUSAS. hepatomegalia y edema periférico (véase cap. su intensidad puede cuantificarse estableciendo el grado de ejercicio físico necesario para producir la sensación. La disnea aguda con inhalación dificultosa sugiere obstrucción de vías aéreas altas. . Embolia pulmonar. 85). pueden ser ú ⌠Θ∞σ≤á∞β≤á≥βΣΘ∩τ≥βµías laterales de cuello o un examen con fibra óptica de la vía aérea alta. la curva de flujo-volumen respiratorio puede mostrar un bloqueo inspiratorio del flujo. sugestivo de obstrucción extratorácica variable. desde las vías aéreas extratorácicas hasta la periferia pulmonar. En la obstrucción crónica de las vías aéreas altas. aunque otros autores describen disnea lentamente progresiva sin empeoramiento brusco. Una cifoescoliosis intensa puede producir disnea crónica. ej. la cual suele estar en relación con el esfuerzo al principio de la enfermedad. Comienza como disnea de esfuerzo ~ ortopnea ~ disnea paroxística nocturna y disnea de reposo. La disnea es debida a 1' de la presión capilar pulmonar. La deformidad de la columna puede ser intensa antes de que se vea comprometida la función respiratoria. hipertensión auricular izquierda y. La capacidad vital y la distensibilidad pulmonar están I y la resistencia en la vía aérea 1'. El diagnóstico depende del reconocimiento de la cardiopatía. (Véase cap. historia de infarto de miocardio. a menudo con cor pulmonale crónico. desde la sarcoidosis a la neumoconiosis. Durante toda la evaluación el paciente debe estar acompañado por un médico versado en todos los aspectos del control de la vía aérea. El hallazgo de trombosis venosa profunda a menudo está ausente en la embolia pulmonar crónica. Conciencia incómoda de la propia respiración. Se pedirá una descripción del grado de ejercicio físico necesario para producir la sensación y de si ésta varia bajo diferentes condiciones. en ocasiones. Cardiopatía. pero presentan disnea intensa y movimientos respiratorios paradójicos anormales en supino. 68). distensión venosa yugular. Para una revisión más detallada. · La disnea de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica tiende a aparecer de forma más gradual que la debida a cardiopatía. Diferenciación entre disnea cardíaca y pulmonar. · Deben realizarse pruebas de función pulmonar en aquellos pacientes en que la etiología no esté clara. Los hallazgos pueden estar ausentes en reposo cuando los síntomas aparecen únicamente con el esfuerzo. · Los pacientes con disnea intermitente debida a asma pueden tener una función pulmonar normal si se mide cuando están asintomáticos. 3. · Los pacientes con disnea debida tanto a enfermedades pulmonares como cardiacas pueden referir ortopnea. TABLA 101. La disnea paroxística nocturna que ocurre al despertarse del sueño es característica de ICC. véase Ingram. 2. E. en HPIM12./FVC) o restrictiva (capacidad pulmonar total) estén reducidas ( < 80 % del valor de predicción). En la tabla 101 se resumen las diferencias entre disnea pulmonar y cardiaca. Jr. H. .: Dyspnea and Pulmonary Edema. Braunwald. R. · El tratamiento depende del descubrimiento de la etiología. Rendimiento ventricular La fracción de eyección del VI en reposo. durante el esfuerzo o en ambos casos suele estar deprimida en la disnea de origen cardiaco. Historia cuidadosa: La disnea de la enfermedad pulmonar suele ser de comienzo más gradual que la debida a cardiopatía. 220. las exacerbaciones nocturnas son frecuentes en ambas. 1.· La disnea debida a enfisema se refleja en una reducción de los flujos espiratorios (FEV1). Exploración: Por lo general existen signos claros de enfermedad pulmonar o cardiaca. capítulo 36. 4. p. Pruebas de función pulmonar Las enfermedades pulmonares raramente causan disnea a menos que las pruebas de enfermedad obstructiva (FEV" FEV. las sibilancias sugieren broncospasmo como causa de la tos. Siempre que sea posible. ( I ) Síncope. aparecen estertores finos teleinspiratorios en la fibrosis intersticial y en la insuficiencia cardíaca. Edema e hiperemia de vías aéreas y alvéolos debida a laringitis.. bronquitis. Las pruebas de función pulmonar pueden revelar obstrucción o restricción. Una historia previa de neumonías recurrentes puede indicar la existencia de bronquiectasias. es posible suprimir una tos irritativa no productiva mediante un agente antitusígeno como la codeína.11 TOS Y HEMOPTISIS TOS Producida por estimulación inflamatoria. La historia debe tener en cuenta: (1) duración. Inhalación de humos irritantes. Una tos estacional puede indicar «tos asmática». Los crepitantes en mitad de la inspiración indican enfermedad de las vías aéreas (p. Si no se encuentra una etiología. cuerpos extraños. (3) cantidad y características del esputo. Tratamiento. 1530 mg hasta 4 veces al día. Térmica. (3) fracturas costales--pueden ocurrir en individuos por lo demás normales. Las exposiciones ambientales pueden sugerir asma ocupacional o enfermedad pulmonar intersticial. (4) patrón temporal o estacional. La exploración física debe evaluar las vías aéreas altas y bajas y el parénquima pulmonar. neumonitis o absceso pulmonar. ETIOLOGÍA. bronquitis crónica). broncospasmo). mecánica. El examen del esputo puede indicar enfermedad maligna o infección. Mecánica. granulomas. Una duración corta acompañada de fiebre sugiere una infección viral o bacteriana aguda. traqueítis. (2) presencia de fiebre o escalofríos. y (6) historia médica previa. el tratamiento de la tos será el de la enfermedad subyacente. Inhalación de partículas (polvo) o compresión de las vías aéreas (neoplasias pulmonares. La radiografía de tórax puede mostrar neoplasia. ENFOQUE DEL PACIENTE. debido a disminución transitoria del retorno venoso. Los cambios en el carácter. bronquiolitis. HEMOPTISIS Comprende tanto el esputo con estrías de sangre como la expulsión por la tos de sangre abundante. entre ellos el del tabaco. (2) ruptura de una bulla enfisematosa con neumotórax. química y térmica de los receptores de la tos. (5) factores de riesgo para enfermedades subyacentes. infección o enfermedad intersticial. La tos productiva de cantidades importantes de esputo por lo general no debe suprimirse. . Diagnóstico. el color o el volumen del esputo en un fumador con «tos del fumador» deben ser investigados. Química. ETIOLOGÍA. ej. Inflamatoria. El estridor sugiere obstrucción de vías aéreas altas. COMPLICACIONES. Inhalación de aire frío o muy caliente. También pueden serlo las neoplasias. Absceso pulmonar. Quedan sin diagnosticar del 5 al 15 % de las hemoptisis. Diagnóstico. Estenosis mitral. síndrome de Eisenmenger. la hemoptisis con dolor pleurítico agudo es sugestiva de infarto. hemoptisis. La historia puede sugerir el diagnóstico: una hemoptisis crónica en una mujer joven y por lo demás asintomática sugiere un adenoma bronquial: una hemoptisis recurrente en pacientes con esputo copioso crónico sugiere bronquiectasias. la mayoría de los pacientes deben ser valorados mediante broncoscopia con fibra óptica. Diátesis hemorrágica. En la mayoría de los pacientes debe realizarse a continuación una TC seguida por una broncoscopia. TABLA 11-1. Insuficiencia ventricular izquierda. Las bronquitis y las bronquiectasias son las causas más comunes. comprendida la granulomatosis de Wegener y el síndrome de Goodpasture. vasculitis) un retumbo diastólico sugiere estenosis mitral. También la exploración física puede sugerir el diagnóstico: un roce pleural hace aumentar las posibilidades de embolia pulmonar u otras lesiones que afectan a la pleura (absceso pulmonar. Tuberculosis. puede ir precedida por deseo de toser. A menudo espumosa. Otras causas son la tromboembolia pulmonar. Causas de hemoptisis. de células en avena. Es esencial comprobar que la sangre procede de las vías respiratorias. la infección y la ICC. La evaluación inicial comprende una radiografía de tórax. malformación AV. ENFOQUE DEL PACIENTE. Bronquiectasias. las sibilancias localizadas sugieren carcinoma broncógeno. hemosiderosis pulmonar idiopática. y amiloide. entre ellas los cuerpos extraños y la contusión pulmonar. comprendido el tratamiento anticoagulante. Reproducido de Braunwald E: HPIM12. La RX de tórax puede mostrar un nivel aire-líquido sugestivo de absceso o de atelectasia distal a un carcinoma obstructivo. Otras: Tromboembolia pulmonar. Hipertensión pulmonar primaria. Una placa normal no descarta un tumor o unas bronquiectasias como origen de la hemorragia. Neumonía. vasculitis pulmonar. adenocarcinoma. . p 219. coccidioidomicosis cavitada.(Tabla 11-1 ). Adenoma bronquial. pérdida de peso y anorexia en un fumador sugieren un carcinoma. Neoplásicas: Cáncer de pulmón: de células escamosas. Traumáticas. y cuando se contempla la intubación endotraqueal. particularmente por Klebsiella. particularmente en fumadores y cuando la hemoptisis es persistente. La hemoptisis es rara en las neoplasias que metastatizan en el pulmón. Inflamatorias: Bronquitis. Aunque el broncoscopio rígido resulta particularmente útil cuando la hemorragia es masiva o procede de una lesión en la vía aérea proximal. Para una revisión más detallada. 5 mg/4-6 horas). En la hemoptisis masiva. p. la elección de tratamiento médico o quirúrgico está en relación con la localización anatómica de la hemorragia y la función pulmonar basal del paciente.: Cough and Hemoptysis. o hidrocodona. de modo que pueda realizarse intubación mediante tubo con balón para aislar la hemorragia.Tratamiento. 1530 mg. capítulo 35. véase Braunwald. Los pacientes con hemoptisis masiva ( > 600 ml/d) y aquéllos con compromiso respiratorio debido a la aspiración de sangre deben tener próximo un equipo de aspiración e intubación. en HPIM12. . Las bases del tratamiento son el reposo en cama y la supresión de la tos con un opiáceo (codeína. 217. E. 295). Investigar acerca de cardiopatía congénita o exposición a sustancias químicas que ocasionen hemoglobinas anormales. Hemoglobinas anormales: Metahemoglobinemia. c. cap. A. Alteración de la difusión de oxígeno. shunts AV pulmonares). ej. puede haber acropaquias en dedos de manos y pies. 24) y enfermedad vascular periférica (cap. cap. shunts intracardíacos derecha-izquierda). Causas de cianosis. 79) con vasoespasmo u obstrucción arterial (tabla 121). I.12 CIANOSIS La cantidad circulante de hemoglobina reducida está elevada [> 50 g/L (> 5 g/dL)]. . Evaluar posibles hemoglobinas anormales mediante electroforesis de hemoglobina y determinación de los niveles de metahemoglobina. más frecuente en neumonía. .. o ambas. Explorar el tórax en busca de signos de enfermedad pulmonar. Función pulmonar alterada: Alvéolos mal ventilados o difusión de oxigeno alterada. 2 Función pulmonar alterada. Saturación arterial de oxígeno disminuida. 4. CIANOSIS CENTRAL. Realizar gasometría arterial para medir saturación sistémica de °2~ Repetir mientras el paciente respira 02 al 100 %. b. Disminución del 0~ inspirado: Puede aparecer cianosis al ascender a altitudes > 2. . edema pulmonar y enfermedad pulmonar obstructiva. 3. Cianosis central. 1. 2. Ocurre con una saturación arterial normal de 02 y una extracción aumentada de 02 de la sangre capilar causada por una disminución localizada del flujo sanguíneo. Hipoventilación alveolar. edema pulmonar o soplos asociados con cardiopatía congénita. es probable que exista un shunt intravascular de sangre que evita los pulmones (p. la combinación de acropaquias y cianosis es frecuente en la cardiopatía congénita y ocasionalmente en la enfermedad pulmonar (absceso pulmonar. evaluar una posible obstrucción vascular periférica. si la saturación no aumenta hasta > 95 %. . 1 Disminución de la presión atmosféric agrandes altitudes. . ocasionando una coloración azulada de piel. Desequilibrio entre ventilación y perfusión pulmonares (perfusión de alvéolos hipoventilados). a. TABLA 121. . mucosas. Shunt vascular anatómico: La derivación de sangre venosa desaturada a la circulación arterial puede ser debida a cardiopatía congénita o a fístula AV pulmonar. sulfahemoglobinemia y hemoglobinas mutantes con baja afinidad por el oxigeno (véase HPIM12. gasto cardiaco disminuido (en el shock. labios y mucosas en busca de cianosis. Si la cianosis está localizada en una extremidad.400 metros. ENFOQUE DEL PACIENTE. . Vasoconstricción debida a exposición al frío. Examinar lechos ungueales. Resultado de la desaturación arterial. CIANOSIS PERIFÉRICA. 1 Metahemoglobinemia hereditaria. . p. Para una revisión más detallada. C Redistribución del flujo sanguíneo de las extremidades D Obstrucción arterial. 2. Obstrucción venosa. 4. 224. B Exposición al frío. 3. E. 227. b Fístulas arteriovenosas pulmonares. p. B Anomalías de la hemoglobina. Hemoglobina con baja afinidad por el oxígeno. en HPIM 12. capítulo 37. véase Brunwald. a. Sulfahemoglobinemia adquirida. II Cianosis periférica. c Pequeños shunts intrapulmonares múltiples. adquirida. A Gasto cardíaco reducido. Carboxihemoglobinemia (no verdadera cianosis). De Braunwald: HPIM12. E.3 Shunts anatómicos. and Cyanosis.: Hypoxia Polycythemia. Ciertos tipos de cardiopatías congénitas. estados de déficit nutricional. la pérdida renal masiva de albúmina reduce la presión oncótica plasmática. En la ICC. y el edema pulmonar suelen ser de origen cardiaco. La distribución del edema puede ser una clave importante de su causa. También puede producirse edema por estasis en una extremidad inferior paralizada. El principal punto consiste en identificar y tratar la causa subyacente del edema (fig. Hinchazón de tejidos blandos debida a expansión anormal del volumen de liquido intersticial. Causas menos frecuentes de edema generalizado: edema idiopático. los shunts arteriovenosos reducen la perfusión renal eficaz ocasionando retención de Na. Dado que un edema difuso detectable en el adulto refleja un aumento de >/ = 3 L. El edema bilateral de extremidades inferiores puede tener causas localizadas: p. ej. con la consecuente retención renal de Na debido a la vasoconstricción renal. fácilmente distinguible del edema generalizado. estrógenos y vasodilatadores. Edema localizado. Limitado a un determinado órgano o lecho vascular. 13- . realimentación tras el ayuno. la disminución del gasto cardíaco y del volumen sanguíneo arterial eficaz ocasionan tanto una disminución de la perfusión renal como un incremento de la presión venosa. La hipoalbuminemia intensa [< 25 g/L (2. El liquido de edema es un trasudado de plasma que se acumula cuando está facilitado el movimiento de liquido desde el espacio vascular al intersticial. Hinchazón de los tejidos blandos de todas o la mayor parte de las regiones corporales. obstrucción tumoral. En la cirrosis o en la ICC son frecuentes la ascitis y el edema de extremidades inferiores y escroto. ej. La ascitis (liquido en cavidad peritoneal) y el hidrotórax (en el espacio pleural) pueden presentarse también como edema localizado aislado. hepatopatía crónica) puede reducir la presión oncótica plasmática lo bastante como para ocasionar edema.13 EDEMA DEFINICIÓN. hipotiroidismo. En la cirrosis. 131). La ascitis se acumula cuando el aumento de la resistencia vascular intrahepática produce hipertensión portal. la reducción del volumen sanguíneo eficaz estimula la retención renal de Na. El edema periorbitario que se observa al despertarse a menudo es debido a enfermedad renal y alteración de la excreción de Na. para que aparezca edema es necesaria la retención renal de sal y agua. En el síndrome nefrótico. compresión debida a ascitis. nefrosis. La reducción de la albúmina sérica y el aumento de la presión abdominal provocan edema de extremidades. obstrucción de la vena cava inferior. embarazo. como consecuencia de las marcadas reducciones de la filtración glomerular. masa abdominal. a la redistribución del flujo sanguíneo intrarrenal y al hiperaldosteronismo secundario. Las reacciones alérgicas («angioedema») y la obstrucción de la vena cava superior son causas de edema facial localizado. Edema generalizado. en el cual el mixedema se localiza típicamente en la región pretibial. trombosis venosa profunda. La hinchazón bilateral de extremidades inferiores.. provocando la trasudación de liquido al intersticio. síndrome de aumento de peso rápido y recurrente con edema en mujeres en edad fértil. TRATAMIENTO.5 g/dL)] de cualquier causa (p. El edema unilateral de una extremidad suele ser debido a obstrucción venosa o linfática (p. más pronunciada tras permanecer de pie varias horas. ej. debido a inflamación o neoplasia. fármacos tales como esteroides.. En la insuficiencia renal aguda o crónica aparece edema cuando la ingestión de Na excede a la capacidad renal para excretarlo. (Véase fig.. linfedema primario). 1). TABLA 13-l. Diuréticos en el edema (véase tambien Tabla 132). Fármaco Dosis usual Comentarios DISTAL. PIERDEK Hidroclorotiacida Clortalidona 25 ml/min. Metolazona cuan 25-200 mg Primera elección; provoca hipopotasemia; necesita FG > 25 ml/min. 100 mg/d o días alternos Acción prolongada (hasta 72 h); hipopotasemia; necesita FG > 1-10mg/d Acción prolongada; hipopotasemia; eficaz con FG baja, especiaimente do se combina con un diurético de asa. DE ASA (PUEDE ADMINISTRARSE PO O IV) Furosemida Bumetanida Acido etacrínico 40-120 mg/ 12-24 h 0.5-2 mg/12-24 h 50-200 mg/d Acción corta; potente; eficaz con FG baja. Puede utilizarse en caso de alergia a furosemida. Acción más prolongada. DISTAL, CONSERVA K Espironolactona impotencia, amenorrea, el inicio de su acción se retrasa 23 días; evitar su uso en insuficiencia renal o en combinación con inhibidores de la ECA o suple mentos de potasio. 5-10 mg/ 1224 h Hiperpotasemia; una vez al día; menos potente que la espironolactona. 100 mg/ 12 h Hiperpotasemia; menos potente que la espironolactona; cálculos 25-100 mg/6 h Hiperpotasemia; acidosis; bloquea la aldosterona; ginecomastia, Amiloride Triamterene renales. La restricción de Na en la dieta ( < 500 mg/d) puede evitar que se forme más edema. El reposo en cama favorece la respuesta a la restricción de sal en caso de ICC y cirrosis. Las medias elásticas y la elevación de las extremidades inferiores edematosas pueden ayudar a movilizar el liquido intersticial. En presencia de hiponatremia intensa ( < 132 mmol/L) deberá reducirse también la ingestión de agua (< 1500 mL/d). Los diuréticos (tabla 131) están indicados en caso de edema periférico marcado, edema pulmonar, ICC y restricción inadecuada de sal en la dieta. En la tabla 132 se reseñan sus efectos secundarios. La pérdida de peso por diuréticos debe limitarse a 11,5 kg/d. Puede añadirse metolazona a los diuréticos de asa para incrementar su efecto. Téngase en cuenta que el edema intestinal puede alterar la absorción de los diuréticos orales y reducir su eficacia. Una vez alcanzado el peso deseado, deben reducirse las dosis de diuréticos. En la ICC (cap. 68) debe evitarse la diuresis excesiva, ya que puede ocasionar una disminución del gasto cardíaco y una hiperazoemia prerrenal. Debe evitarse la hipopotasemia inducida por diuréticos, que predispone a la intoxicación digitálica. En la cirrosis, la espironolactona es el diurético de elección aunque puede producir acidosis e hiperpotasemia. También pueden añadirse tiacidas o dosis pequeñas de diuréticos de asa. Sin embargo, puede producirse insuficiencia renal por deplección de volumen. La diuresis excesiva puede ocasionar hiponatremia y alcalosis, las cuales pueden empeorar la encefalopatía hepática (cap. I 13). En el síndrome nefrótico, la administración de albúmina debe limitarse a los casos muy graves (pacientes con hipotensión asociada), ya que su rápida excreción renal impide cualquier elevación mantenida de la albúmina sérica. Para una revisión más detallada, véase Braunwald, E.: Edema capítulo 38, en HPIM12, p. 228. TABLA 132. Complicaciones de los diuréticos. Frecuentes Raras Deplección de volumen. Nefritis intersticial (tiacidas, furosemida). Hiperazoemia prerrenal. Pancreatitis (tiacidas). Deplección de potasio. Pérdida de audición (diuréticos de asa). Anemia, leucopenia, trombocitooenia Hiponatremia (tiacidas). (tiacidas) Alcalosis metabólica. Hipercolesterolemia. Hiperglucemia (tiacidas). Hiperpotasemia (ahorradores de K). Hipomagnesemia. Hiperuricemia. Hipercalcemia (tiacidas). Molestias digestivas. Erupción (tiacidas). 14 NAUSEAS Y VÓMITOS DEFINICIÓN. Náusea se refiere al deseo inminente de vomitar, y a menudo precede o acompaña al vómito. Vómito es la expulsión vigorosa de contenido gástrico por la boca. Arcada se refiere a la laboriosa actividad respiratoria rítmica que precede al vómito. Regurgitación es la expulsión de contenido gástrico en ausencia de náuseas y de contracción muscular diafragmática y abdominal. Rumiación es la regurgitación, remasticación y reingestión de comida procedente del estómago. FISIOPATOLOGÍA. El contenido gástrico es impulsado hacia el esófago cuando existe una relajación del fondo gástrico y del esfínter gastroesofágico seguida por un incremento rápido de la presión intraabdominal producida por la contracción de la musculatura abdominal y diafragmática. El incremento de la presión intratorácica provoca el avance del material hacia la boca. La elevación refleja del paladar blando y el cierre de la glotis protegen a la nasofaringe y la tráquea y completan el acto del vómito. El vómito está controlado por dos áreas del tronco cerebral, el centro del vómito y la zona reflexógena quimiorreceptora. ETIOLOGÍA. Las náuseas y los vómitos son manifestaciones de un gran número de trastornos. Clasificación clínica: . Urgencia abdominal aguda: apendicitis, colecistitis aguda, obstrucción intestinal aguda (adherencias, neoplasia, hernia, vólvulo), peritonitis aguda. . Indigestión crónica: enfermedad ulcerosa péptica, aerofagia. . Alteración de la motilidad digestiva: gastroparesia (posvagotomía, diabética, idiopática), actividad mioeléctrica gástrica anormal («arritmia»), acalasia, seudobstrucción intestinal. . Infecciones: bacterianas, virales y parasitarias del tubo digestivo. Infección sistémica que no afecta directamente al tubo digestivo, especialmente en niños. . Trastornos del SNC: la presión intracraneal elevada (neoplasias, encefalitis, hidrocefalia) puede ocasionar vómitos, a menudo «en escopetazo». Los trastornos laberínticos (laberintitis aguda, enfermedad de Méniere) subyacentes al vértigo se acompañan a menudo de náuseas y vómitos. . Cardiaco: infarto agudo de miocardio (especialmente IAM inferior) e insuficiencia cardiaca congestiva. . Trastornos metabólicos y endocrinos: cetoacidosis diabética, insuficiencia suprarrenal, crisis hipertiroidea, embarazo, uremia. . Medicinas/toxinas: las náuseas constituyen un efecto secundario común a muchos medicamentos y toxinas. Las enterotoxinas producidas por bacterias causan intoxicación alimentaria. . Psicógena: trastorno emocional, anorexia, bulimia. . Hemorragia digestiva: la sangre en el estómago de cualquier causa puede dar lugar a náuseas y vómitos. EVALUACIÓN. La anamnesis, con una historia farmacológica cuidadosa, y la cronología y el carácter de los vómitos pueden ser útiles. Por ejemplo, el vómito que se produce predominantemente por la mañana se observa a menudo en el embarazo, la uremia y la gastritis alcohólica; un vómito feculento implica obstrucción intestinal distal o fístula gastrocólica; un vómito en escopetazo sugiere aumento de la presión intracraneal. También los síntomas acompañantes pueden ser útiles: vértigo y tinnitus en la enfermedad de Méniere, alivio del dolor abdominal con el vómito en la úlcera péptica y saciedad precoz en la gastroparesia. Las radiografías simples pueden sugerir diagnósticos tales como obstrucción intestinal. La serie digestiva alta valora la motilidad del tubo digestivo alto así como la mucosa. Pueden estar indicados otros estudios tales como los de vaciamiento gástrico (gastroparesia diabética) y la TC cerebral. COMPLICACIONES. Ruptura del esófago (síndrome de Boerhaave), hematemesis por desgarro de mucosa (síndrome de Mallory-Weiss), deshidratación, malnutrición, caries dental, alcalosis metabólica, hipopotasemia y neumonitis por aspiración. TRATAMIENTO. Irá dirigido a la corrección de la etiología especifica. La eficacia de los fármacos antieméticos depende de la etiología de los síntomas, de la respuesta del paciente y de los efectos secundarios. Los antihistamínicos, como el dimenhidrinato y el clorhidrato de prometacina, son eficaces para las náuseas debidas a disfunción del oído interno. Los anticolinérgicos, como la escopolamina, son eficaces para las náuseas que acompañan a la cinetosis o mareo por movimiento. El haloperidol y los derivados de la fenotiacina, como la proclorperacina son eficaces a menudo para el control de las náuseas y vómitos leves, pero son frecuentes efectos secundarios tales como hipotensión y síntomas parkinsonianos. Antagonistas selectivos de la dopamina, tales como la metoclopramida, pueden ser superiores a las fenotiacinas en el tratamiento de las náuseas y vómitos intensos, y resultan particularmente útiles en el tratamiento de la gastroparesia. La metoclopramina intravenosa puede resultar útil como profilaxis contra las náuseas cuando se administra antes de la quimioterapia. Para una revisión más detallada, véase Friedman, L. S., Isselbacher, K. J.: Anorexia, Nausea, Vomiting, and Indigestion, capítulo 43, en HPIM12, p. 251. 15 PÉRDIDA Y AUMENTO DE PESO Los cambios en el peso pueden afectar a los líquidos corporales o a la masa tisular. Las fluctuaciones rápidas del peso en unos días sugieren pérdida o ganancia de líquido, mientras que los cambios prolongados suelen afectar a la masa corporal y reflejan el equilibrio entre ingesta y consumo de energía. AUMENTO DE PESO. La acumulación de liquido puede ser debida a insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis hepática, nefrosis o enfermedad renal. La causa más común de aumento de la masa tisular es la obesidad endógena, generalmente por sobrealimentación. La historia puede dar lugar a confusión y el exceso de ingesta debe comprobarse mediante recuento de las calorías. Son causas secundarias de obesidad el síndrome de Cushing, el hipotiroidismo, el hipogonadismo y los tumores secretores de insulina. Raramente, neoplasias del SNC, tales como el craneofaringioma, ocasionan un impulso central a la sobrealimentación. Trastornos congénitos tales como los síndromes de Prader-Willi y Laurence-Moon-Bield ocasionan obesidad precoz. PERDIDA DE PESO. En ausencia de dieta, la pérdida de peso tiene más importancia que el aumento. La pérdida de peso junto con un aumento del apetito, sugiere un metabolismo acelerado o la pérdida de calorías por orina o heces. La tirotoxicosis causa un mayor consumo de energía por incremento del metabolismo basal y de la actividad física. La pérdida de peso en el feocromocitoma se debe al hipermetabolismo catecolamínico. La diabetes mellitus causa típicamente poliuria polidipsia, polifagia y pérdida de peso. La pérdida es secundaria a la diuresis osmótica, pero la pérdida subsiguiente de masa corporal refleja la pérdida de calorías por la orina (glucosuria). La malabsorción con esteatorrea, como ocurre en el esprue la pancreatitis crónica o la fibrosis quística, y la diarrea crónica de diversas causas pueden ocasionar también pérdida de peso a pesar de aumentar la ingestión de alimentos. Otros varios trastornos digestivos ocasionan pérdida de peso: enfermedad inflamatoria intestinal, infestaciones parasitarias, estenosis esofágicas, obstrucción secundaria a úlcera péptica crónica anemia perniciosa y cirrosis. La pérdida de peso con disminución del apetito es debida a la inadecuación de la ingesta para las necesidades metabólicas y sugiere una enfermedad maligna oculta; se deberá investigar tubo digestivo, páncreas, hígado, linfoma y leucemia. La pérdida de peso y anorexia pueden deberse también a tuberculosis, enfermedad fúngica, absceso amebiano, endocarditis bacteriana y SIDA. El mecanismo implica tanto anorexia como aceleración de las demandas metabólicas celulares. La insuficiencia suprarrenal ocasiona raramente pérdida de peso debida a disminución del apetito, al igual que la anorexia nerviosa, los estados depresivos y la esquizofrenia. Una de las manifestaciones más precoces de la uremia es la anorexia. Para una revisión más detallada, véase Foster, D. W.: Gain and Loss in Weight, capítulo 45, en HPIM12, p. 259. 16 DIARREA, ESTREÑIMIENTO SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN FUNCIÓN DIGESTIVA NORMAL Y ABSORCIÓN DE LÍQUIDOS Y ELECTROLITOS. El aporte de líquido al tubo digestivo es de 8-10 L/d incluidos 2 L de ingesta: la mayor parte es absorbida en el intestino delgado. La absorción en colon es normalmente de 5002.000 mL, con capacidad para 6 L/d en caso necesario. La absorción de agua sigue pasivamente al transporte activo de Nah Cl y glucosa. Otros mecanismos adicionales de transporte son el intercambio de Cl /HCO3, la secreción de H+, K+ y HCO~ cotransporte de Na+ glucosa. ABSORCIÓN DE NUTRIENTES. (1) intestino delgado proximal: hierro, calcio, folato, grasas (tras la hidrólisis de triglicéridos en ácidos grasos por la lipasa y colipasa pancreáticas), proteínas (tras la hidrólisis por las peptidasas pancreáticas e intestinal), hidratos de carbono (tras la hidrólisis por amilasas y disacaridasas), triglicéridos absorbidos como micelas tras su solubilización por las sales biliares, aminoácidos y dipéptidos absorbidos mediante transportadores específicos, azúcares absorbidos mediante transporte activo, (2) intestino delgado distal: vitamina B,., sales biliares, agua; (3) colon: agua, electrólitos. MOTILIDAD INTESTINAL. Permite la propulsión del contenido intestinal desde el estómago hasta el ano y la separación de sus componentes para facilitar la absorción de los nutrientes. La propulsión está controlada por mecanismos neurales, miógenos y hormonales, y mediada por un complejo motor migratorio, una onda organizada de actividad neuromuscular que se origina en la porción distal del estómago durante el ayuno y emigra lentamente a lo largo del intestino delgado. La motilidad del colon está mediada por un peristaltismo focal para impulsar las heces. La defecación se efectúa por relajación del esfínter anal interno en respuesta a la distensión rectal, con control voluntario mediante la contracción del esfínter anal externo. DIARREA FISIOPATOLOGÍA. Definida formalmente como una producción fecal superior a 200 g/d con una dieta baja en fibra (occidental), también se utiliza a menudo el término diarrea para indicar heces sueltas o acuosas. Mediada por uno o más de los siguientes mecanismos: Diarrea osmótica. Solutos no absorbidos incrementan la presión oncótica intraluminal, causando la salida de agua; por lo general cesa con el ayuno; hiato osmolal de las heces superior a 40 (véase más adelante). Sus causas son: déficit de sacaridasa (p. ej., lactasa), ingestión de lactulosa, abuso de laxantes polivalentes. Déficit de lactasa, ya sea primario (mayor prevalencia de negros y asiáticos, por lo general comienza a principio de la edad adulta) o secundario (por gastroenteritis viral, bacteriana o protozoaria, esprue celíaco o tropical, o kwashiorkor). Diarrea secretora. La secreción activa de iones causa una pérdida obligada de agua; diarrea por lo general acuosa, a menudo profusa, que no se modifica con el ayuno; Na y K~ elevados en las heces, con un hiato osmolal inferior a 40. Sus causas son: infecciones virales (p. ej., rotavirus, virus Norwalk), infecciones bacterianas (p. ej., cólera, E. coli enterotoxígeno, Staphylococcus aureus), protozoos (p. ej., Giardia, Cryptosporidia), trastornos asociados con el SIDA (comprendidos los inducidos por el VIH y por micobacterias), síndrome de Zollinger-Ellison (producción excesiva de gastrina), tumores productores de péptido intestinal vasoactivo (VIP), tumores carcinoides (histamina y serotonina), carcinoma medular de tiroides (prostaglandinas y serotonina), mastocitosis sistémica, leucemia basófila y adenomas vellosos de colon distal (secreción directa de líquido rico en electrólitos). Exudativa. Inflamación, necrosis y esfacelo de la mucosa del colon, puede tener componentes de diarrea secretora debido a la liberación de prostaglandinas por las células inflamatorias; las heces suelen contener polimorfonucleares, así como sangre oculta o macroscópica. Sus causas son: infecciones bacterianas [p. ej., colitis por Campylobacter, Salmonella. Shigella, Yersinia, E. coli, invasivo o enterotoxígeno, Vibrio parahaemolyticus, Clostridium difficile (frecuentemente inducidas por antibióticos)], parásitos del colon (p. ej., Entamoeba histolytica), enfermedad de Crohn, proctocolitis ulcerativa, enfermedad intestinal inflamatoria idiopática, diverticulitis, enterocolitis por radiación, quimioterápicos anticancerosos e Isquemia intestinal. Motilidad intestinal alterada. Alteración del control coordinado de la propulsión intestinal; diarrea a menudo intermitente o alternando con estreñimiento. Sus causas son: diabetes mellitus, insuficiencia suprarrenal, hipertiroidismo, enfermedades colagenovasculares, infestaciones parasitarias, estados hipersecretores de gastrina y VIP, amiloidosis, laxantes (en especial los que contienen magnesio), antibióticos (en especial eritromicina), colinérgicos, disfunción neurológica primaria, (p. ej., enfermedad de Parkinson) y síndrome de intestino irritable. La sangre en la luz intestinal es catártica, y las hemorragias digestivas altas importantes ocasionan diarreas por incremento de la motilidad. Reducción de la superficie de absorción. Por lo general, debida a manipulación quirúrgica (p. ej., resección o redistribución intestinal amplia) que deja una superficie de absorción inadecuada para la absorción de líquidos y electrólitos; ocurre espontáneamente en caso de fístulas gastroentéricas (p. ej., gastrocólica). EVALUACIÓN. Historia. La diarrea debe distinguirse de la incontinencia fecal, del cambio en el calibre de las heces, de la hemorragia rectal y de las heces pequeñas y frecuentes, pero por lo demás normales. La alternancia de diarrea y estreñimiento sugiere una obstrucción colónica fija o un síndrome de intestino irritable. Una evolución brusca y aguda es típica de infecciones diverticulíticas virales y bacterianas y de diarrea inducida por fármacos, y puede representar la forma de comienzo de una enfermedad inflamatoria intestinal. Una evolución más prolongada e insidiosa sugiere malabsorción, enfermedad inflamatoria intestinal, trastornos metabólicos o endocrinos, insuficiencia pancreática, abuso de laxantes, isquemia, neoplasia (estado hipersecretor u obstrucción parcial) o síndrome de intestino irritable. Las enteritis parasitarias y algunas formas de enteritis bacteriana también pueden producir síntomas crónicos. Sobre todo, las heces de olor fétido u oleosas sugieren malabsorción de grasas. La impactación fecal puede ocasionar diarrea aparente debido a que solamente los líquidos son capaces de atravesar la obstrucción parcial. Exploración física. En la diarrea aguda a menudo destacan signos de deshidratación. La fiebre y la hiperestesia abdominal sugieren infección o enfermedad inflamatoria, aunque a menudo están ausentes en las enteritis virales. Los signos de malnutrición sugieren una evolución crónica. Ciertos signos acompañan con frecuencia a estados de déficit específico secundarios malabsorción (p. ej., queilosis con el déficit de riboflavina, glositis con el déficit de B,2, folato). Examen de las heces. El cultivo para patógenos bacterianos, la búsqueda de leucocitos, la determinación de la toxina de Clostridium dificile y la búsqueda de huevos y parásitos son componentes importantes de la evaluación en los pacientes con diarrea intensa, prolongada o sanguinolenta. La presencia de sangre (prueba de sangre oculta en heces) o leucocitos (tinción de Wright) sugiere inflamación (p. ej., enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), infección o isquemia. La tinción de Gram de las heces puede ser diagnóstica de infección por Staphylococcus, Campylobacter o Candida. La esteatorrea (comprobada mediante tinción con Sudán III de una muestra de heces o un análisis cuantitativo de grasa fecal en 72 horas) sugiere malabsorción o insuficiencia pancreática. Las determinaciones de Na y K en el agua fecal ayudan a distinguir la diarrea osmótica de las de otros tipos [hiato osmolal en heces (osmol)~u,ro(Na + K b.~..)]' Estudios de laboratorio. El recuento hemático completo puede indicar anemia (pérdida de sangre aguda o crónica o malabsorción de hierro, folato o B12), leucocitosis (inflamación), eosinofilia (enfermedades parasitarias, neoplásicas e intestinales inflamatorias). Los niveles séricos de calcio, albúmina, hierro, colesterol, folato y B,2, capacidad de fijación del hierro sérico y TP (tiempo de protrombina) pueden aportar signos de malabsorción intestinal. Otros estudios. Sigmoidoscopia y colonoscopia, útiles para el diagnóstico de colitis (en especial seudomembranosa e isquémica); quizá no permitan distinguir entre colitis infecciosa y no infecciosa (en especial ulcerosa idiopática). Los estudios radiológicos de contraste con bario pueden sugerir malabsorción (pliegues intestinales engrosados), enfermedad inflamatoria intestinal (ileítis o colitis), tuberculosis (inflamación ileocecal), diverticulitis, neoplasias, fístula intestinal o trastornos de la motilidad. La prueba de absorción de D-Xilosa constituye un despistaje adecuado de la función absortiva del intestino delgado. La biopsia de intestino delgado resulta especialmente útil para evaluar la malabsorción intestinal. Son estudios especializados la prueba de Schilling (malabsorción de B,2), la prueba de aliento de H2 con lactosa (malabsorción de carbohidratos), las pruebas de aliento de H2 con xilosa (C14) y lactulosa (crecimiento bacteriano excesivo), la prueba de aliento con glicocola (malabsorción ileal), la prueba de aliento con trioleína (malabsorción de grasas) y las pruebas de bentiromida y secretina (insuficiencia pancreática). TRATAMIENTO. Varia ampliamente dependiendo de la etiología. En la tabla 161 se reseñan las opciones terapéuticas para las causas habituales de diarrea. Además, el tratamiento sintomático comprende una rehidratación enérgica (IV o con soluciones orales de glucosa - electrólitos), reposición electrolítica, fijadores de sustancias osmóticamente activas (p. ej., caolín - pectina) y opiáceos para disminuir la motilidad intestinal (p. ej., loperamida, difenoxilato); los opiáceos pueden estar contraindicados en las diarreas de causa infecciosa o inflamatoria. TABLA 16l. Tratamiento de las causas comunes de diarrea. I Infecciosas (enteritis o colitis no complicada). A Virales. 1. Rotavirus, virus Norwalk, enteritis no clasificada -únicamente tratamiento sintomático. 2 Asociada con el SIDA -tratamiento sintomático; octreotide posiblemente útil. B Bacterianas. 1. Staphylococcus, Yersinia enterocolitica, salmonelas, vibrio -tratamiento de sostén, evitar los opiáceos. 2. E. coli enterotoxígeno, diarrea del viajero -subsalicilato de bismuto; trimetoprim/sulfametoxazol; doxiciclina, cipronoxacina. 3. Shigella -subsalicilato de bismuto; ampicilina. 4. Campylobacter -tratamiento sintomático; eritromicina. 5. Clostridium difcile -metronidazol, vancomicina oral. C Protozoarias. 1. Giardia - metronidazol, quinacrina. 2. Cryptospondium -tratamiento sintomático; espiramicina. 3. Entamoeba histolytica -metronidazol; yodoquinona. II Inflamatorias. A Enfermedad de Crohn - glucocorticoides, aminosalicilatos (en especial para la colitis), metronidazol, azatioprina. B Proctocolitis ulcerosa -glucocorticoides (oral o rectal), aminosalicilatos. C. Diverticulitis- tetraciclina. III Malabsortivas. A Insuficiencia pancreática- dieta pobre en grasas, reposición de enzimas pancreáticas. B. Déficit de lactas- adieta sin lactosa; preparados de lactasa (p ej.., Lactaid). C Esprue no tropical (celiaco) (enteropatía por sensibilidad al gluten) -dieta exenta de gluten; glucocorticoides en la enfermedad refractaria. D Crecimiento bacteriano excesivo, esprue tropical -tetraciclina (con ácido fólico para el esprue). E. Enfermedad de Whipple -penicilina. F Síndrome de intestino corto - tratamiento sintomático; opiáceos, dieta elemental, triglicéridos de cadena media; octreotide posiblemente útil. G. Posgastrectomía -tratamiento sintomático, comidas pequeñas y frecuentes; dieta baja en carbohidratos octreotide para el síndrome de dumping. H. Tras resección ileal -tratamiento sintomático; colestiramina. I. Linfangiectasia -triglicéridos de cadena media; tratar la enfermedad subyacente si es posible. IV Endocrinas. A. Insuficiencia suprarrenal, hiperpotasemia, hipocalcemia, tirotoxicosis, diabetes mellitus -.tratar la enfermedad subyacente. V Neoplásicas. A. Gastrinoma (Zollinger-Ellison) -bloqueadores de H2 omeprazol; gastrectomía, resección del tumor. B Síndrome carcinoide -tratamiento sintomático; resección ablación del tumor, octreotide. C Adenoma velloso secretor -resección. VI Isquémicas. A Tratamiento de sostén; evitar opiáceos; resección del intestino no viable. VII Inducida por radiaciones. A Tratamiento sintomático, opiáceos. VIII Síndrome de intestino irritable. A. Dieta rica en fibra (p. ej., metamucil®), anticolinérgicos. SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN La malabsorción intestinal de los nutrientes ingeridos puede producir diarrea osmótica, esteatorrea o déficits específicos (p. ej., de hierro, folato, B12, vitaminas A, D, E y K). En la tabla 16-2 se reseñan las causas comunes de malabsorción intestinal. Puede aparecer enteropatía pierdeproteínas como resultado de diversas causas de malabsorción; se acompaña de hipoalbuminemia y puede detectarse midiendo los niveles de albúmina marcada o de þ 1 antitripsina en heces. El tratamiento irá dirigido a la enfermedad subyacente. TABLA 162. Causas comunes de malabsorción. Maldigestión: Pancreatitis crónica, fibrosis quística, carcinoma pancreático. Déficit de sales biliares: Cirrosis, colestasis, crecimiento bacteriano excesivo síndromes de asa ciega, divertículos intestinales, trastornos de hipomotilidad) reabsorción ileal alterada (resección, enfermedad de Crohn), fijadoras de sales biliares (colestiramina, carbonato cálcico neomicina). Inadecuada superficie de absorción: Resección intestinal masiva, fístula gastrocólica, desviación yeyunoileal. Obstrucción linfática: Linfoma, enfermedad de Whipple, linfangiectasia intestinal. Enfermedad vascular: Pericarditis constrictiva, insuficiencia cardiaca derecha, vasculopatía mesentérica. Enfermedad de la mucosa: Enfermedades inflamatorias (enteritis infecciosas, enfermedad de Crohn), enteritis por radiación, enteritis eosinófila, yeyunitis ulcerosa, mastocitosis, esprue tropical, trastornos infiltrativos (amiloidosis, esclerodermia, linfoma, esprue colágeno), anomalías bioquímicas (enteropatía por sensibilidad al gluten, déficit de disacaridasa, hipogammaglobulinemia, abetalipoproteinemia), trastornos endocrinos (diabetes mellitus, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipertiroidismo, síndrome de Zollinger-Ellison, síndrome carcinoide). ESTREÑIMIENTO Disminución en la frecuencia de las deposiciones o dificultad para la defecación; puede dar lugar a dolor abdominal, distensión o impactación fecal, con la consiguiente obstrucción o raramente, perforación. Es un síntoma frecuente y a menudo subjetivo. Son factores contribuyentes la inactividad, la dieta baja en residuos y la dedicación de un tiempo inadecuado a la defecación. CAUSAS ESPECÍFICAS. Alteración de la motilidad colónica debida a disfunción neurológica (diabetes mellitus, lesión de médula espinal, esclerosis múltiple, enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal idiopática crónica, megacolon idiopático), esclerodermia, fármacos (en especial anticolinérgicos, opiáceos, antiácidos con aluminio), hipotiroidismo, síndrome de Cushing, hipopotasemia, hipercalcemia, deshidratación, causas mecánicas (tumores colorrectales, diverticulitis, vólvulos, hernias, intususcepción) y dolor anorrectal (por fisuras, hemorroides, abscesos o proctitis) causantes de retención, estreñimiento e impactación fecal. TRATAMIENTO. En ausencia de causa identificable, el estreñimiento puede mejorar tranquilizando al paciente y con ejercicio, aumento de los residuos en la dieta y aumento de la ingestión de líquidos. Son tratamientos específicos la eliminación de una obstrucción intestinal (fecalito, tumor), la retirada de agentes no esenciales causantes de hipomotilidad (en especial antiácidos con aluminio, opiáceos). Para el alivio sintomático, en ocasiones se requieren agentes con magnesio u otros catárticos. En caso de hipomotilidad o dismotilidad intensa, o en presencia de opiáceos, resultan particularmente eficaces los agentes osmóticamente activos (p. ej., lactulosa oral, soluciones de lavado intestinal que contengan polietilenglicol) y el aceite mineral (por vía oral o rectal). Para una revisión más detallada véase Goldfinger, S. E.: Constipation and Diarrhea, capítulo 44, p. 256; y Greenberger, N .J., Isselbacher, K. J.: Disorders of Absorption, capítulo 240, p. 1252, en HPIM12. 17 HEMORRAGIA DIGESTIVA PRESENTACIÓN 1. Hematemesis. Vomito de sangre o de sangre alterada («posos de café»); indica hemorragia proximal al ligamento de Treitz. 2. Melena: Sangre alterada (negra) por recto (2 100 mL, sangre requerida para una deposición melénica); suele indicar hemorragia proximal al ligamento de Treitz, aunque puede ser más distal, hasta del colon ascendente, puede haber seudomelena causada por hierro, bismuto, regaliz, remolacha, bayas, carbón vegetal. 3. Hematoquecia. Hemorragia rectal de color rojo brillante o marrón, suele indicar hemorragia más allá del ligamento de Treitz, aunque puede ser debida a una hemorragia digestiva alta rápida (2 1000 mL). 4. Prueba de sangre oculta en heces positiva. (Véase cap. 131). 5. Anemia por déficit de hierro. (Véase cap. 129). Alteraciones hemodinámicas. Hipotensión ortostática > 110 mm Hg, por lo general indica una reducción del volumen sanguíneo > 20 % (+ síncope, mareo, náuseas, sudoración, sed). Shock. TA < 100 mm Hg de sistólica; suele indicar una reducción del volumen sanguíneo > 30% (+ palidez, piel fría). Alteraciones analíticas. El hematócrito quizá no refleje el grado de pérdida de sangre debido al retraso en la equilibración con el líquido extracelular. En las hemorragias digestivas altas son frecuentes una trombocitosis y leucocitosis leves y una elevación del BUN. Signos pronósticos adversos. Edad > 60 años, comienzo con shock, sangrado repetido, signos endoscópicos de sangrado reciente [p. ej., «vaso visible» en la base de la úlcera (véase más adelante)]. HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA CAUSAS. Comunes. Ulcera péptica, gastritis (alcohol aspirina, AINE, estrés), esofagitis, desgarro de Mallory-Weiss (desgarro de la mucosa en la unión gastroesofágica debido a las arcadas), varices gastroesofágicas. Menos comunes. Sangre ingerida (sangrado nasal); neoplasia esofágica, gástrica o intestinal; tratamiento anticoagulante y fibrinolítico; gastropatía hipertrófica (enfermedad de Ménétrier); aneurisma aórtico, fístula aorto-entérica (de un injerto aórtico); malformación AV telangiectasias (síndrome de Osler-Rendu-Weber); vasculitis; conectivopatía (seudoxantoma elástico, síndrome de Ehlers-Danlos); discrasias sanguíneas, neurofibroma, amiloidosis, hemobilia (origen biliar). EVALUACIÓN. Solamente después de la reanimación hemodinámica (véase más adelante). . Historia y exploración física: Fármacos, úlcera previa, historia de sangrado, historia familiar, datos de cirrosis o vasculitis, etc. . Aspiración nasogástrica en busca de sangre si el origen alto no está claro por la historia; puede ser falsamente negativo si la hemorragia ha cesado. · Endoscopia alta: Exactitud > 90 %; permite visualizar el lugar de la hemorragia y posibilita la intervención terapéutica; obligada si se sospechan varices, fístulas aorto-entéricas, preferible a la radiografía ante sospecha de úlcera para identificar el «vaso visible» (arteria prominente en el cráter de la úlcera), que conlleva un alto riesgo ( 50 %) de nuevo sangrado. . Radiografía digestiva alta con bario: Exactitud 80 %; alternativa aceptable a la endoscopia en la hemorragia resuelta o crónica de poca intensidad. . Arteriografía mesentérica selectiva: Cuando una hemorragia viva impide una exploración endoscópica adecuada. . Gammagrafía (p. ej., Tcssm unido a hematíes o albúmina): Empleado principalmente como prueba de despistaje para valorar la posibilidad de realizar angiografía en la hemorragia intermitente o de origen oscuro. HEMORRAGIA DIGESTIVA BAJA CAUSAS. Lesiones anales (hemorroides, fisuras), traumatismos rectales, proctitis, colitis (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, colitis infecciosa, colitis isquémica), pólipos colónicos, carcinoma de colon, angiodisplasia (ectasia vascular), diverticulosis, intususcepción, úlcera solitaria, discrasias sanguíneas, vasculitis, conectivopatías, neurofibroma, amiloidosis, anticoagulación. EVALUACIÓN. . Historia y exploración física. . .Anuscopia y sigmoidoscopia: Descartar hemorroides, fisuras, úlceras, proctitis, neoplasia. . Aspiración nasogástrica (si existe alguna sospecha de origen digestivo alto, preferible realizar endoscopia alta). Enema de bario: Sin utilidad en la hemorragia activa. Arteriografía (requiere un ritmo de hemorragia > 0,5 mL/ min; puede requerir una gammagrafía previa de la hemorragia como se señaló antes): Define el lugar de la hemorragia o la vascularización anormal. Colonoscopia: Puede ser imposible si la hemorragia es masiva. Exploración quirúrgica (último recurso). HEMORRAGIA DE ORIGEN OSCURO. A menudo originada en intestino delgado. Considerar la enteroclisis del intestino delgado con rayos X (radiografía cuidadosa con bario mediante intubación peroral de intestino delgado), exploración de Meckel o laparotomía exploradora con enteroscopia intraoperato. TRATAMIENTO Acceso venoso con vía IV de gran calibre ( 1418), vía venosa central en caso de hemorragia importante y pacientes con cardiopatía; monitorizar los signos vitales, diuresis, hemoglobina (su descenso puede ser diferido). El lavado gástrico no supone un beneficio comprobado, aunque limpia el estómago antes de la endoscopia; el hielo puede lisar los coágulos, quizá sea preferible el líquido a temperatura ambiente. Tipificar y cruzar sangre (6 unidades para hemorragias importantes). Alerta quirúrgica. Mantener la presión arterial con líquidos isotónicos (salino normal), albúmina y plasma fresco congelado en cirróticos posteriormente concentrado de hematíes cuando se disponga de él (sangre total en caso de hemorragia masiva); mantener el Hcto 2 2530. Plasma fresco congelado y vitamina K (10 mg SC o IV) en cirróticos con coagulopatía. Calcio IV (p. ej., hasta 1020 mL de gluconato cálcico al 10 % IV en 1015 min) si el calcio sérico desciende (debido a la transfusión de sangre citratada). La farmacoterapia empírica (antiácidos, bloqueantes de los receptores H2) no ha demostrado su utilidad, Para una revisión más detallada. Indicaciones de la cirugía de urgencia: Hemorragia incontrolada o prolongada. gastritis: embolización o administración de vasopresina en la arteria gástrica izquierda. el etinilestradiol/noretisterona (0. hemorragia repetida intensa. 261. K.40. diverticulosis: arteriografía mesentérica con vasopresina intraarterial. en HPIM12.05/1.. Isselbacher. coagulación con sonda térmica o con láser. angiodisplasia: coagulación colonoscópica eléctrica o con láser. capítulo 46. puede remitir con la sustitución de una válvula aórtica estenótica. J.9 U/ min). sonda de taponamiento de BlakemoreSengstaken. . prostaglandinas.. úlcera con vaso visible o hemorragia activa: electrocoagulación endoscópica. 114).experimental somatostatina IV. J. Medidas específicas: Varices: Vasopresina IV (0. Gastrointestinal Bleeding. M. esclerosis endoscópica (véase cap. . p.0 mg PO al día) puede evitar la hemorragia recurrente debida a malformaciones vasculares digestivas. véase Richter. fístula aorto-entérica. . Nota: N normal. *** Puede disminuir en caso de obstrucción hiliar prolongada y cirrosis hiliar secundaria. Tipo de hepatopatía Hepato Prueba celular Obstructiva Isquémica Infiltrativa ↑↑↑ AST. Disminución de la conjugación: Enfermedad hapatocelular grave (p. SGPT). ** Puede aumentar en caso de obstrucción hiliar prolongada y cirrosis biliar secundaria. hepatobiliar) (véase tabla 18-1). sus cifras guardan una mala correlación con la gravedad de la enfermedad. con un incremento más marcado de AST que de ALT.. la fracción conjugada (reacción directa) se distingue de la no conjugada mediante análisis químico (véase tabla 18-2). ↓: disminuida. insuficiencia cardíaca derecha. metabólica (conjugación) y excretora. Aspartato aminotransferasa (AST. vascular. ej. déficit hereditario de glucuronil transferasa (síndrome de Gilbert. ALT más específica de lesión hepática. . (Modificada de Podolsky DK Isselbacher KJ. colapso circulatorio). probenecid). Disminución de la captación hepática: Sepsis. fármacos (p.ALT* Fosfatasa alcalina ↑-↑↑ 5Nucleotidasa ↑-↑↑ Bilirrubina ↑-↑↑↑ Tiempo de protrombina Albúmina N -↓↓↓ * En la ohstrucciór aguda complela. Proporciona información acerca de las funciones hepáticas de captación. incluso en presencia de obstrucción continuada. ya que la AST se encuentra también en el músculo estriado. ↑ ↑↑↑ ↑↑↑ ↑-↑↑↑ ↑-↑↑↑ ↑-↑↑↑ ↑-↑↑↑ ↑ N -↑ N*** N** N -↓ N-↑ ↑-↑↑↑ ↑-↑↑↑ N N -↑↑ N N las transaminasas séricas pueden elevarse de fonna rápida y espectacular. TABLA 18-1. metabólica. infiltrativa. cirrosis). SGOT) y alanina aminotransferasa (ALT. reabsorción de hematomas. ej.. eritropoyesis ineficaz (médula ósea). BILIRRUBINA PREDOMINANTEMENTE NO CONJUGADA (REACCIÓN INDIRECTA) Producción excesiva de bilirrubina: Hemólisis intravascular. rifampicina. ej. Ia hepatopatía por etanol suele producir elevaciones moderadas. ej. TABLA 182. Bilirrubina. sepsis. ayuno prolongado. p 1308). HPIM12. cloranfenicol). Tipos de anomalías de las pruebas hepáticas. pero normalizan casi totalmente transcurridos 13 días. anomalías más leves en enfermedades colestásicas..18 VALORACIÓN DE LA FUNCIÓN HEPÁTICA. cirróticas e infiltrativas.. fármacos (p. ICTERICIA Y HEPATOMEGALIA PRUEBAS SANGUINEAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA Utilizadas para evaluar el estado funcional del hígado y para distinguir entre los diferentes tipos de hepatopatía (inflamatoria. lesión tóxica hepática. ↑: elevada. Causas de hiperbilirrubinemia. Aminotransferasas (Transaminasas). hepatitis. hepatitis viral. indicadores sensibles de la integridad del hepatocito sus mayores elevaciones se observan en la necrosis hepatocelular (p. ej. su prolongación es consecuencia del déficit o la inactividad de un factor de la coagulación. Globulina. 133). posee una mayor especificidad para los trastornos hepáticos. en los pacientes con hepatopatía crónica. y su déficit suele ser consecuencia de una necrosis hepática extensa. colestasis inducida por fármacos (p ej. BILIRRUBINA PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA (REACCIÓN DIRECTA) Alteración de la excreción hepática: Enfermedad hepatocelular (p. Medida de la actividad de los factores de la coagulación. especificidad limitada debido a su amplia distribución tisular también se observan elevaciones en la infancia. en muchos pacientes (pero no en todos). Fosfatasa alcalina. colestasis del embarazo. estenosis). anticonceptivos orales... elevaciones leves en otras formas de hepatopatía. Albúmina. la prolongación del TP por malabsorción de grasas se distingue de la debida a hepatopatía por su rápida respuesta a la reposición de vitamina K. tumor. Modificado de Isselbacher. pero también elevada en trastornos pancreáticos. VII. KJ. el grado de hipoalbuminemia guarda relación con la intensidad de la disfunción. mayor sensibilidad para enfermedad hepatobiliar. Amoniaco. cirrosis). sepsis. IX y X solamente funcionan en presencia de la vitamina K. como en los casos de hepatitis fulminante. se sintetizan en el hígado. p. lesión tóxica o cirrosis. 267. HPIM12. Láctico deshidrogenasa (LDH). Se correlaciona con la actividad de la fosfatasa alcalina sérica. Medida menos específica de la integridad hepatocelular. mujeres embarazadas y pacientes con posible osteopatía concomitante. metiltestosterona). trastornos hereditarios (síndrome de DubinJohnson.síndrome de Crigler-Najjar tipo II o síndrome de Crigler-Najjar tipo I). estado postoperatorio. pulmonares y cardíacos. la asterixis guarda una correlación más estrecha con la . indicador poco sensible de disfunción hepática aguda ya que su vida media sérica es de 2 a 3 semanas. en la forma idiopática autoinmunitaria de hepatitis crónica activa se observa frecuentemente una elevación marcada. utilizada para comprobar si el hígado es el origen de la elevación de la fosfatasa alcalina sérica. hepatitis viral o isquémica. La elevación de sus valores sanguíneos es consecuencia del déficit de las vías de detoxificación hepática y del shunt portosistémico. obstrucción mecánica (p. que es liposoluble. por cirrosis). ej. ej. excepto el factor VIII. inducida por fármacos.. colestasis recurrente familiar benigna). Gamma-GIutamiltranspeptidasa. síndrome de Rotor. Obstrucción biliar Cirrosis biliar (primaria o secundaria). con poco valor en la evaluación de las hepatopatías. 5'-Nucleotidasa (5'-NT). colangitis esclerosante. (Véase también cap. especialmente en niños. embarazo y enfermedades óseas. renales. Sensible indicador de colestasis (más sensible que la bilirrubina sérica) y de infiltración hepática.. Patrón de elevación en la enfermedad hepatobiliar similar al de la fosfatasa alcalina. En las hepatopatías crónicas se observa a menudo una hiperglobulinemia policlonal leve. los valores sanguíneos de amoniaco están en relación con el grado de encefalopatía portosistémica. todos los factores. cálculo. Tiempo de protrombina. los factores de la coagulación II. pueden distinguirse isoenzimas específicas de tejido por sus diferencias de estabilidad ante el calor (la actividad de la enzima hepática permanece estable en condiciones que destruyen la actividad de la enzima ósea). exposición a hepatotoxinas e hipertensión pulmonar grave (p. La disminución de sus valores séricos se debe a la disminución de su síntesis hepática (hepatopatía crónica o malnutrición prolongada) o a pérdidas excesivas por orina o heces. como ocurre en caso de hepatitis. Gammagrafía. el medio no invasivo más exacto para valorar la permeabilidad de las venas hepáticas y porta. imágenes e interpretación muy dependientes de la experiencia del explorador. pero excelente para distinguir entre estructuras sólidas y quísticas. sobrecarga de hierro). Particularmente útil para detectar. Examen rápido y no invasivo de las estructuras abdominales. pero se ve muy obstaculizada por el gas intestinal. coste relativamente bajo. pero más sensible para coledocolitiasis. la invasión vascular por tumores. menos sensible que la ecografía para detectar cálculos en vesícula. diferentes métodos permiten una sensible valoración de la excreción biliar (métodos del HIDA [N(26dimetilfenilcarbamil)].. infiltración grasa. útil para guiar las biopsias percutáneas con aguja de lesiones sospechosas. así como importantes signos indirectos de cirrosis e hipertensión portal. mucho menos sensible para cálculos intraductales ( 40 %). la combinación de gammagrafías coloidales hepática y pulmonar es sensible para detectar abscesos subfrénicos derechos (suprahepáticos). pero no distingue entre las diversas causas metabólicas como son disfunción hepática. Empleando diversos compuestos marcados.. ej. IRM. alteraciones parenquimatosas (gammagrafía hepatoesplénica coloidal con sulfuro de tecnecio). permite una fácil diferenciación entre hemangiomas y otros tumores hepáticos. diferenciar y guiar la biopsia percutánea con aguja de masas. Tanto HIDA como las gammagrafías relacionadas son particularmente útiles para valorar la permeabilidad biliar y descartar colecistitis aguda. útil para controlar el depósito de hierro y cobre en el hígado (p.encefalopatía. y procesos inflamatorios y neoplásicos seleccionados (gammagrafía con galio). la imagen mejora en presencia de ascitis. equipo portátil. la ecografía Doppler es útil para determinar la permeabilidad y el flujo en las venas portales y hepáticas y en los shunts portosistémicos. tan sólo moderadamente sensible para detectar masas hepáticas. no se afecta por el gas intestinal. las gammagrafías coloidales y la TC poseen una sensibilidad similar para detectar tumores y metástasis hepáticos. Promete ser el método más sensible para la detección de masas y quistes hepáticos. imagen realzada por contraste intestinal o intravenoso. Ecografía. puede ser útil para distinguir ciertas formas de hepatopatía difusa (p. la ecografía endoscópica se afecta menos con el gas intestinal y es sensible para determinar la profundidad de la invasión tumoral de la pared intestinal. PIPIDA [ácido ~isopropilacetanilidoiminodiacético] y DISIDA [ácido diisopropiliminodiacético]). las gammagrafías coloidales proporcionan una valoración más exacta del tamaño del bazo. uremia e hipercarbia. la hepatomegalia y las anomalías de las pruebas bioquímicas hepáticas. particularmente valiosa para detectar dilataciones de los conductos biliares y cálculos vesiculares (> 95%). . enfermedad de Wilson). el medio más sensible para detectar ascitis. sin exposición a radiaciones. quistes y linfadenopatías abdominales. hemocromatosis. ej. TC. PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN HEPATOBILIAR Empleados en la evaluación de la ictericia. una pequeña porción se reabsorbe y es excretada por el riñón. la vía endoscópica (CPER) permite la evaluación manométrica del esfínter de Oddi. Inicialmente unida a la albúmina. carcinoma hepatocelular primario). la esfinterotomía y la extracción de cálculos. El aumento en la producción y excreción de bilirrubina (incluso sin hiperbilirrubinemia. La bilirrubina es el principal producto de degradación de la hemoglobina liberada por los eritrocitos senescentes. colangitis esclerosante. Se produce hiperbilirrubinemia como resultado de ( I ) producción excesiva. altamente sensible para detectar pequeñas lesiones vasculares y tumores hepáticos (en especial. La ictericia se hace clínicamente evidente con cifras de bilirrubina sérica de 34 .Colangiografía. fístulas y escapes de los conductos biliares. Angiografía. Los trastornos de los mecanismos de transporte hepático se acompañan a menudo de prurito. la colocación de catéteres de drenaje biliar. como ocurre en la hemólisis) produce cifras elevadas de urobilinógeno urinario. probablemente por disminución de la excreción biliar y aumento del depósito cutáneo de sales biliares. HEPATOMEGALIA Definición. anastomosis postosistémica. reconstrucción biliar) y determinar la posibilidad de resección de tumores hepatobiliares y pancreáticos. ETIOLOGÍA.43 . permite tomar muestras de bilis para análisis citológico y cultivo.. ICTERICIA Definición. (2) disminución de la captación hepática. puede realizarse por vía endoscópica (transampular) o percutánea (transhepática). excretada por la bilis y convertida en urobilinógeno en el colon. ej. conjugada a una forma hidrosoluble (glucurónido) por la glucuronil transferasa. es transportada al hígado.L~mol/L (22. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA.5 mg/dL) (aproximadamente el doble de lo normal). El medio más exacto de determinar las presiones portales y de valorar la permeabilidad y la dirección del flujo en las venas hepáticas y porta. comprenden todas las causas de hiperbilirrubinemia conjugada excepto los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor y la colestasis familiar benigna (en que esta interrumpida exclusivamente la excreción de bilirrubina). tumores biliares. la dilatación de estenosis y la disolución de cálculos. El método más sensible para detectar cálculos en las vías biliares. por tanto el incremento sérico de bilirrubina directa se acompaña de bilirrubinuria. Pigmentación amarilla de piel y mucosas causada por la elevación de la bilirrubina sérica. también se produce una coloración amarilla de la piel en caso de valores elevados de carotenos séricos. La bilirrubina solamente puede ser filtrada por el riñón en su forma conjugada (medida como fracción «directa»). quistes de colédoco. «patrón oro» para diferenciar hemangiomas de tumores sólidos el método más exacto para estudiar la anatomía vascular con vistas a una cirugía hepatobiliar compleja (p. (3) disminución de la conjugación hepática (requerida para su excreción) o (4) disminución de su excreción biliar(véase Tabla 182). El urobilinógeno se excreta principalmente por las heces. pero en esta situación no se produce pigmentación de la esclerótica. . p.Por lo general.. capítulo 47. ej. enfermedad de Gaucher. micobacterias atípicas. HPIM12. ej. 264. L. Trastornos infiltrativos: Hígado graso (p. embarazo). poliquistosis). TABLA 18-3 Causas importantes de hepatomegalia. K. p. Para una revisión más detallada. 1308. La mejor determinación aislada del tamaño se obtiene mediante ecografía o gammagrafía. en caso de enfermedad pulmonar obstructiva crónica e hiperinsuflación pulmonar) y otras masas en hipocondrio derecho. Trastornos inflamatorios: Hepatitis viral. en HPIM12. hiperplasia nodular focal. cáncer metastásico. síndrome de Budd-Chiari. p. a menudo aumentados de tamaño hasta etapas tardías de la evolución. capítulo 248. diabetes. ej. la hiperestesia sugiere inflamación (p. CMV). J. hematopoyesis extramedular amiloidosis. Friedman. véase Isselbacher. infiltración grasa). Quistes: (p. L.. cirrosis. adenoma hepático.. . Modificado de Isselbacher KJ. hemocromatosis. K. hepatitis inducida por fármacos. D. ej. Tumores: Carcinoma hepatocelular. ej. El contorno y la textura son importantes: un aumento de tamaño focal o una consistencia pétrea sugieren un tumor.. Un soplo arterial o un roce hepático son sugestivos de tumor. linfoma o leucemia.: Jaundice and Hepatomegaly.. hepatitis granulomatosa (p. hepatitis) o aumento rápido de tamaño (p. insuficiencia cardíaca derecha. S. TB. J: Diagnostic Tests in Liver Disease. nutrición parenteral. enfermedades por depósito de glucógeno. 1303.. sarcoidosis.: Hepatobiliary Imaging. y Podolsky. una extensión superior a 12 cm en la línea medioclavicular derecha o un lóbulo izquierdo palpable en epigastrio. La presencia de latidos con frecuencia implica insuficiencia tricuspídea. Needleman. Los hígados cirróticos suelen ser de consistencia firme y nodulares. p. 268. síndrome de Budd-Chiari. Isselbacher. K. abuso de etanol. ej. Es importante excluir un hígado descendido (p. capítulo. Congestión vascular: Insuficiencia cardíaca derecha (comprendida la valvulopatía tricuspídea).. 249. La hipertensión portal se acompaña ocasionalmente de un zumbido venoso (véase tabla 183). . Enfermedades del peritoneo: Infecciones (bacterianas.1 Variable Bajo < 250 A menudo alto > 1000(>50% linfos) Estudio citológico + . hernia umbilical o inguinal. tuberculosas. ICC. Esencial la paracentesis diagnóstica (50-100 mL). amilasa. neoplasias. DETECCIÓN. anorexia. dolor franco y dificultad respiratoria. parasitarias). ICC. náuseas. I. Enfermedades que no afectan al peritoneo: Cirrosis. vasculitis. tuberculosis). Características del líquido ascítico según la enfermedad subyacente. «signo del chapoteo» (matidez en la parte declive del abdomen con el paciente colocado sobre manos y rodillas). minucioso > 1. síndrome de BuddChiari.5 Neoplasia Color pajizo >2. TABLA 191. EVALUACIÓN. malnutrición). Trasudativa (gradiente de albúmina en sueroascitis > I . Muy sensibles. Recuento celular por mm3 Proteínas. pH. capaces de distinguir entre líquidos y masas quísticas. recuento y fórmulas celulares.1): 20 a peritonitis. láctico deshidrogenasa. Pequeñas cantidades pueden ser asintomáticas. Puede acompañarse de edema peneano y escrotal. endometriosis. 2. cultivo. enfermedades ováricas. lípidos. enfermedades pancreáticas. neoplasia. Raramente puede precisarse laparoscopia o incluso laparotomía exploradora. hipoalbuminemia (síndrome nefrótico. examen citológico. (Más del 90 % de los casos debidos a cirrosis. Ecografía/TC. neoplasia. sugestivo de incremento de la presión hidrostática): cirrosis. 2 cm por debajo del ombligo o mediante inserción en «Z» en FID o Fll. La evaluación comprende inspección. (Diferencia entre las concentraciones de albúmina en suero y líquido ascítico): Exudativa (gradiente de albúmina en suero-ascitis < 1.Gradiente albúmina Causa Aspecto g/dL suero-ascitis Hematíes Leucocitos Otros Cirrosis Color pajizo< 2.5 hemorrágico. derrame pleural. síndrome de Budd-Chiari. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. oleada ascítica. cantidades crecientes ocasionan distensión y malestar abdominal. saciedad precoz. fúngicas. pancreatitis. varias (enfermedad de Whipple. (No detecta menos de unos 100 mL): Flancos protuberantes. fiebre mediterránea familiar. etc. (Véase tabla 191). ascitis quilosa). 1. proteínas. utilizar una aguja del calibre 22 en la linea alba. ICC. matidez cambiante.19 ASCITIS DEFINICIÓN Acumulación de líquido en la cavidad peritoneal. varios (mixedema. pirosis. enteropatía pierdeproteínas. Clasificaciones alternativas gradiente de albúmina en suero ascitis. peritonitis amiloidea. vasculitis. CARACTERÍSTICAS DEL LIQUIDO.). Exploración física. hipotensión. restricción rígida de sal (400 mg de Na/dia). 5.o quiloso 2º a peritonitis Turbio o bacteriana purulento microorganismos Peritonitis bacteriana espontánea Turbio o purulento > 2. Diuréticos en caso de ausencia de respuesta en I semana: espironolactona (suave. furosemida. > 2. el sodio y potasio urinarios. La paracentesis repetida de grandes volúmenes (5 L) con administración IV de albúmina constituye una alternativa aceptable al tratamiento diurético para el tratamiento inicial de la ascitis y puede acompañarse de menos efectos secundarios. íleo.alto > 1000(> 70% linfos) Tinción AAR y cultivo+. 4. Sospecharla en el paciente cirrótico con ascitis y fiebre.5 hemorrágico < 1. (3) aumento de la formación linfático hepática. empeoramiento de la ascitis. encefalopatía).1 < 1. 4080 md/dia. 1. En los raros casos refractarios.5 < 1. sugerida por un recuento de PMN en liquido ascítico > 250/mm3 o pH ascítico < pH sanguíneo. TRATAMIENTO. 2. (2) hipoalbuminemia. PO o IV. 2. puede añadirse en caso necesario (mayor riesgo de síndrome hepatorrenal.5 tuberculosa hemorrágico o quiloso ICC Color pajizo > 2.5 L solamente si existe hiponatremia. Peritonitis Claro. Denver) (elevada tasa de complicaciones oclusión. Movilización máxima _ 700 mL/día (el edema periférico puede ser movilizado más rápidamente).I Bajo múltiples) > 250 polis Tinción de Gram y cultivo +. aumento de la ictericia o encefalopatía. Factores contribuyentes: ( I ) hipertensión portal. > 2. pensar en la derivación (shunt) peritoneovenosa (LeVeen. . infección.1 Bajo Variable < 1000 (mesoteliales) Variable Amilasa aumentada ASCITIS CIRRÓTICA PATOGENIA. ahorrador de potasio. aumentando 100 mg cada 45 días hasta un máximo de 600 mg/día.1 Ocas. Restricción de líquidos de 11. cultivo+ (a menudo < 2. linfos >1. estreptococos del grupo D. antagonista de la aldosterona) 100 mg/día PO. el papel del factor natriurético auricular no está claro hasta ahora. Vigilar el peso.5 >1. COMPLICACIONES. CID) o anastomosis portocava látero-lateral (elevada tasa de mortalidad en el paciente cirrótico terminal). El acontecimiento desencadenante puede ser una vasodilatación arterial periférica que ocasiona una disminución del volumen plasmático «eficaz» y la activación de los mecanismos compensadores para retener el Na renal y preservar el volumen intravascular. (4) retención renal de sodio secundaria a hiperaldosteronismo. aumento de la actividad nerviosa simpática (producción de renina-angiotensina). hasta que se consiga el efecto o aparezcan complicaciones. se puede incrementar en 40 mg/día hasta un máximo de 240 mg/día. Peritonitis bacteriana espontánea.5 Pancreatitis o quiloso Turbio. 6. los electrólitos y la creatinina séricos. confirmada por cultivo positivo (usualmente enterobacteriáceas.1 Bajo > 10000 Tinción de Gram +. dolor abdominal. Inicialmente reposo en cama. tratar durante 1014 días.Streptococcus pneumoniae. Mal pronóstico. M. Tratamiento inicial Cefotaxima. diuresis excesiva. Puede ser espontáneo o precipitado por hemorragia. hipotensión y ausencia de respuesta a la sobrecarga hídrica. capítulo 48 en .. eficacia demostrada por una reducción marcada en el recuento de PMN en liquido ascítico a las 48 horas. Para una revisión más detallada. Insuficiencia renal progresiva caracterizada por hiperazoemia. Se cree que es consecuencia de la alteración de la hemodinámica renal y la disminución de las prostaglandinas urinarias. e Isselbacher K J . trasplante hepático en casos seleccionados. Tratamiento: Ensayo con expansores del plasma. AINE). oliguria con concentración de sodio urinario < 10 mmol/L. Abdominal Swelling and Ascites. S viridans). paracentesis o fármacos (aminoglucósidos. 2 g IV/6 h. Síndrome hepatorrenal. véase Glickman R. . Exploración física evaluando factores prerrenales (TA baja. Sobrecarga hídrica si se sospecha una causa prerrenal. debida a hipovolemia o ICC. enfermedad sistémica). Tener en cuenta también la insuficiencia postrenal debida a obstrucción de vías urinarias bajas.20 ANOMALÍAS DE LA FUNCIÓN URINARIA HIPERAZOEMIA. (mmol/l) UOsmol (mosmol/kg) FENA* < 1 Análisis de orina IRA < 20 > 500 >1 Normal nes turbios Postrenal~ > 40 < 350 Variable Cilindros marroleucocitos. U = orina. nefrotoxinas. (mmol/l) U~ r (. Son causas tratables la obstrucción urinaria bilateral y la oclusión arterial renal. Retención de los productos de desecho nitrogenados normalmente eliminados por el riñón. --------------*En la obstrucción aguda los valores se asemejan a la prerrenal. colapso de las venas del cuello. bacterias Cr U/P > 40 > 20 Variable Cristales. Variable Variable 5. escasa turgencia cutánea) o postrenales (vejiga grande. poliuria. con reducción marcada ( > 50 %) de la FG. oliguria prerrenal (diarrea. próstata. OLIGURIA/ANURIA. A una concentración máxima. anticolinérgicos u opiáceos. S = suero. masa pélvica). (mmol/l) SCr (. Se produce oliguria cuando la cantidad de orina producida es inferior a la mínima necesaria para eliminar los productos de desecho. 93). En la tabla 20-1 se presenta el enfoque del paciente con oliguria/anuria.x ---------S N. También puede ser debida a necrosis cortical. . la causa es una insuficiencia renal aguda intrínseca (cap. deben formarse 400500 mL diarios de orina para excretar la carga osmolar. Realizar pruebas urinarias: Prerrenal UN. hiperestesia en el ángulo costovertebral. Buscar antecedentes de depleción de volumen. 4. Buscar causas potenciales de insuficiencia renal aguda (hipotensión. 3. hematíes. Volúmenes menores ocasionan hiperazoemia. 6. UN. sepsis. 1 de la creatinina (Cr) y la urea (BUN) plasmáticas. glomerulonefritis con semilunas y necrosis tubular aguda grave.umol/l) x 100 ** FENA = -------.umol/l) donde FENA = fracción de Na filtrado que se excreta. 2. Existe anuria cuando la cantidad de orina diaria es inferior a 100 mL. TABLA 20-1 Enfoque del paciente oligúrico. ingesta escasa) o factores postrenales (vejiga. Pensar en la posibilidad de hiperazoemia prerrenal. En las restantes. Eco para descartar obstrucción. 1. taquicardia. esto es. sonda reciente). mejorando muy poco después de la vasopresina. que mejora con la vasopresina. hipercalcemia. en situaciones de pérdida de sal. hipopotasemia. abuso de analgésicos. pielonefritis) o a fármacos (litio. los pacientes polidípsicos concentrarán la orina hasta 600-800 mosmol/kg. El mejor método para evaluar la polidipsia y la DI es la prueba de la deprivación de agua y administración de vasopresina exógena. También se produce poliuria en la fase de recuperación de la necrosis tubular aguda.POLIURIA. aunque por lo general es adquirida. Los pacientes con DI nefrogénica perderán peso y elaborarán una orina diluida durante la deprivación de agua. refleja una pérdida renal de agua ya sea debida a un incremento en la excreción obligatoria o a una disminución en la reabsorción tubular de agua (tabla 202). tras la corrección de una obstrucción urinaria y en el abuso de diuréticos. fenitoína. Los pacientes con DI central completa perderán peso y continuarán formando una orina diluida. sin pérdida de peso. PROTEINURIA. La orina concentrada puede contener desde indicios hasta I + de proteinuria en las . Volumen urinario > 3 L/día. debida a enfermedades tubulointersticiales (uropatía obstructiva. En los casos más leves de estos trastornos pueden superponerse lac recml~ctas. etanol. a glucosuria en el diabético mal controlado y a urea en la nutrición rica en proteínas. 97). un trastorno psicógeno comúnmente asociado con otra enfermedad mental y que aparece casi siempre en mujeres de mediana edad. metoxiflurano). La disminución de la reabsorción tubular de agua se debe a diabetes insípida (DI). y mostrarán una pequeña respuesta adicional a la vasopresina. Excreción obligada de agua Disminución de la reabsorción de agua Polidipsia psicógena Idiopática Dl central: Hipofisectomía Traumatismo craneal Tumores Sarcoidosis Infección Diuresis de solutos: Glucosa Solución salina Diabetes mellitus Medios de contraste Nutrición proteica Recuperación de una IRA Trasplante renal Nefropatía pierdesal Postobstrucción Diuréticos Fármacos DI nefrogénica: Hipopotasemia Uropatía obstructiva Abuso de analgésicos Pielonefritis La pérdida obligada de agua se debe a un incremento de la ingesta en la polidipsia primaria. Con frecuencia está presente un abuso de diuréticos o catárticos. Durante la deprivación de agua. Las causas son la inadecuada secreción de vasopresina (DI central) o la falta de respuesta del túbulo renal a la hormona (DI nefrogénica) (véase cap. después de un trasplante renal. TABLA 20-2 Principales causas de poliuria. solución salina o manitol. propoxifeno. La DI nefrogénica puede ser congénita. Importante indicador de enfermedad parenquimatosa renal. La pérdida obligada de agua también puede ser debida a diuresis de solutos tras la venoclisis de glucosa. La orina normal contiene < 150 mg de proteínas/día. la proteinuria ortostática. tal como neoplasia de vías urinarias. Hb y mioglobina. Polaquiuria significa emisión de orina a intervalos anormalmente breves. Descartar trastornos de la coagulación. 96). traumatismos. prostatitis y cistitis aguda. HEMATURIA. Presencia de sangre macroscópica o hematíes ( > 12 por campo a gran aumento) en el sedimento urinario centrifugado. ej. Tanto la hemoglobinuria como la mioglobinuria marcan + en la tira reactiva.5 g/d). DISURIA. el ejercicio intenso y la fiebre. exploración rectal en ambos sexos y. La mioglobinuria se origina a partir de la mioglobina circulante procedente del músculo lesionado. como glomerulonefritis. La nefritis intersticial. Evaluación. La tira reactiva no distingue entre hematíes intactos. complemento. Una . cálculos renales. VDRL). La presencia de cilindros hemáticos apoya el diagnóstico de glomerulonefritis. Si existen 2 150 mg de proteínas debe realizarse una electroforesis. Puede necesitarse una biopsia renal para llegar a un diagnóstico especifico. A menudo es necesaria una biopsia renal en los casos moderados o intensos. asimismo. La hematuria acompañada de cilindros que contengan hematíes o hemoglobina implica una enfermedad renal importante. La hematuria es frecuente en caso de infección de vías urinarias altas o bajas. Dichas tiras reactivas no detectan la proteinuria de cadenas ligeras ni las pequeñas proteínas de los túbulos renales lesionados. Procesos que ocasionan proteinuria leve ( < I g/d): ICC. Si la enfermedad renal es evidente. Tenesmo es un deseo exagerado de orinar. si está indicado. masaje prostático para recogida de liquido en varones. La orina alcalina puede ocasionar falsos positivos en las tiras reactivas para proteínas. la anemia drepanocítica y algunas glomerulonefritis se acompañan típicamente de proteinuria moderada ( 13. Definición. nefrosclerosis hipertensiva y poliquistosis renal. vejiga (hematuria durante toda la micción). se recoge orina de 24 horas para cuantificar las proteínas urinarias. La concomitancia de proteinuria y función renal alterada sugiere un origen parenquimatoso renal. cuerpos extraños (sondas. La disuria en la micción puede ser consecuencia de cistitis. Un estudio diagnóstico adecuado deberá comprender un examen pélvico en mujeres. sustancias químicas. infección urinaria. uretra (hematuria al comienzo de la micción) o próstata (hematuria terminal). el abuso de analgésicos. Una hematuria aislada (sin cilindros hemáticos ni proteinuria) sugiere hemorragia en un lugar situado entre la pelvis renal y la uretra.. Diagnóstico. lesión tubulointersticial o vasculitis. edema e hiperlipidemia es característica del síndrome nefrótico (cap. p. POLAQUIURIA Y TENESMO. El tipo de hematuria puede sugerir un origen especifico.5 g/d) con hipoalbuminemia. La proteinuria masiva ( > 3. precedida por una sensación de plenitud de la vejiga. hepatitis B. La disuria es una sensación dolorosa o urente durante la micción. incluso en presencia de un sedimento negativo. prostatitis. Dada una proteinuria 2 1 + en una tira reactiva fiable. cálculos) y tumores de vejiga. nefropatía IgA. A menudo resultan útiles la PIV. hemoglobinopatías. La proteinuria debida al ejercicio o a la posición erecta puede descartarse analizando una muestra de orina de primera hora de la mañana. La hemoglobinuria puede ser debida a lisis de los hematíes urinarios en orina hipotónica o a Hb plasmática filtrada. En la mujer puede confundirse la contaminación menstrual con la hematuria. tuberculosis.tiras reactivas. tuberculosis y drepanocitosis. desde el glomérulo hasta la uretra. deben realizarse pruebas serológicas (ANA. La hematuria puede originarse en cualquier lugar. necrosis papilar. radiación. la ecografía y la cistoscopia. nefropatía por analgésicos. evaluación posterior puede requerir cultivos de orina o de líquido prostático. La incontinencia mecánica por anomalías congénitas (extrofia vesical. Cuando la enuresis persista después de esta edad. o los antagonistas del calcio pueden mejorar la continencia. neuropatías tóxicas). véase Coe. capítulo 49. p. o escape de pequeñas cantidades de orina con el incremento de la presión intraabdominal. La incontinencia por rebosamiento es debida a la presencia de grandes volúmenes residuales de orina secundarios a obstrucción del cuello de la vejiga. uraco permeable o aperturas uretrales ectópicas) puede ser corregible quirúrgicamente. Puede resultar útil la elevación quirúrgica del ángulo uretrovesical. F. disfunción neurovesical. Para una revisión más detallada. L. las causas son la cirugía prostática y el cáncer de próstata. 271. procesos poliúricos). en HPIM12. Lesiones obstructivas. obstrucción uretral (estenosis. En el varón. La imipramina (75 mg/d al acostarse) puede ser útil. INCONTINENCIA. Otras causas son: infección o tumor de vejiga o pelvis. es preciso descartar una enfermedad orgánica (infección urinaria. Otra causa alternativa puede ser la cirugía o la radiación prostática o pélvica. es frecuente en las mujeres postmenopáusicas que han tenido hijos. Las enfermedades orgánicas suelen causar también incontinencia diurna. La imipramina. prolapso uterino e hiperplasia prostática. hipertrofia prostática benigna) o lesión neurológica (enfermedad de la médula espinal. La inestabilidad del detrusor es frecuente en los pacientes ancianos con enfermedad del SNC. Enuresis es la emisión involuntaria de orina por la noche o durante el sueño. Incontinencia es la incapacidad para retener orina en la vejiga. La incontinencia de esfuerzo. La mayoría de los casos cesan a los 3 años de edad. . estudios radiográficos y cistoscopia. la reposición estrogénica o ambas. enfermedad colágeno-vascular.: Alterations in Urinary Function. impactación fecal. Debe tratarse la causa subyacente. neuropatía periférica. 25 mg/d al acostarse. . superan a las pérdidas de H20.. La hiponatremia hipovolémica puede ser consecuencia también de pérdidas renales (diuréticos. traumatismos. Las características clínicas reflejan la depleción de volumen. Ocurre en el síndrome de secreción inadecuada de vasopresina (SIVP) (también denominado síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. su excesiva producción endógena debida a enfermedades pulmonares (neumonía. SIADH). Puede ayudarse a la mejoría con el tratamiento adecuado de la ICC. Cuando el Na desciende bruscamente hasta < 120 mmol/L pueden aparecer convulsiones. También el hipotiroidismo y el déficit de cortisol pueden ocasionar hiponatremia euvolémica. encefalitis. ej. En primer lugar. desorientación y calambres. presión positiva al final de la espiración) trastorno del SNC (tumores meningitis. cáncer pulmonar de células en avena). excepto en insuficiencia renal. puede producirse en caso de ICC grave. hemiparesia y coma. Se produce cuando las pérdidas de Na. tuberculosis. morfina. Síntomas. Las soluciones hipertónicas se administran . hemorragia subaracnoidea. cirrosis y síndrome nefrótico. se produce en situaciones en las que el Na total del liquido extracelular puede ser normal. Na urinario < 10 mmol/L. valorar el estado del volumen. Tratamiento. en el que la excesiva reabsorción de agua mediada por la SIVP produce hiponatremia dilucional. anorexia. Na urinario < 10 mmol/L. Sus causas habituales son la producción ectópica de vasopresina por tumores (p. nicotina). (Na sérico < 135 mmol/L).. ictus) y situaciones de estrés. ej. Los pacientes con SIADH requieren restricción de H10. Debido a un exceso de H2O en relación con el Na. la administración de albúmina en la nefrosis o el uso cuidadoso de diuréticos y a veces de albúmina en la cirrosis. Algunos fármacos pueden alterar la excreción de agua al liberar vasopresina (p. Hiponatremia hipervolémica. Debe corregirse cualquier déficit mineralcorticoideo.21 ELECTROLITOS/EQUILIBRIO BÁSICO SODIO ÁCIDO- HIPONATREMIA. Los pacientes hipovolémicos deben recibir solución salina normal. Hiponatremia euvolémica. puede ser útil para el tratamiento a largo plazo. Existe hipoosmolalidad a menos que los solutos no-Na estén ~. Consisten en confusión. la orina es relativamente hipertónica con relación al plasma y se pierde Na por orina a pesar de una función renal y suprarrenal normales. habitualmente por el tubo digestivo. a menudo en asociación con una reposición parcial de volumen con H2). Ocurre cuando el incremento en el H20 corporal total supera al incremento de Na. una diuresis inadecuada de H2O o ambas situaciones. que induce una diabetes insípida (Dl) nefrogénica. como ocurre en caso de diabetes mellitus hiperlipidemia intensa o estados hiperproteinémicos intensos como el mieloma múltiple. letargo. En la hiponatremia hipervolémica debe restringirse la ingesta de H20. enfermedad de Addison o diuresis osmótica). Na urinario > 20 mmol/L. ciclofosfamida. Hiponatremia hipovolémica. La solución salina hipertónica se reserva para aquellas situaciones en las que exista una hiponatremia profunda (Na sérico < 120 mmol/L) o esté comprometido el estado neurológico. excepto cuando los vómitos producen alcalosis metabólica y obligan a pérdidas renales de NaHCO3. favorecer su acción (AINE) o ambos (sulfonilureas). 21-1). absceso. la demeclociclina. ~ o ~. Debe calcularse el déficit de sodio y reponer en 24 horas la mitad del déficit necesario para llevar al Na hasta 120 mmol/L (tabla 211). tricíclicos. Para la interpretación de estos trastornos es esencial valorar el estado del volumen (fig. aspiración nasogástrica. POTASIO BALANCE EXTERNO DE K.6 x (kg) x (140 Na) + 140 x déficit de volumen ( I ). En los pacientes con DI central parcial puede ser suficiente la clorpropamida.1) -------------140 Síntomas. Puede aparecer por: ( I) pérdida de H20. HIPERNATREMIA.5 mmol/L) (tabla 212). La hipernatremia aguda intensa ( > 160 mmol/L) deshidrata las células cerebrales y puede romper los vasos cerebrales.073 x proteínas (g/l). (2) pérdidas excesivas o ambas: (a) digestivas (vómitos.6 x peso (kg) x ( Na . Pautas para el plan de tratamiento. Puede ser debido a: (1) ingesta inadecuada. (K < 3. El 90 % del K ingerido se excreta por el riñón. o pérdidas renales por diabetes insípida (DI) causada por traumatismo craneal o neurocirugía. Tratamiento.siempre a través de vías venosas centrales. Los factores que modulan el balance interno de K son: insulina. Cuando predominan las manifestaciones de hipertonicidad.03 x lípidos (g/l) . Debido al déficit de H2O en relación con el Na. en la cual la orina es hipotónica o isotónica con Na > 20 mmol/L. que promueven la captación de K por las células. ocasionando secuelas neurológicas irreversibles y una mortalidad sustancial. Hiponatremia Déficit calculado de Na (mmol) = 0. casi todo secretado por la nefrona distal. Consisten en alteración del estado mental contracciones bruscas. proceso favorecido por la aldosterona. 212). quemaduras o exposición a temperaturas elevadas. La hipernatremia hipovolémica se trata inicialmente con solución salina isotónica hasta reponer el volumen y después con salino al 0. (2) pérdidas de H20 que superan a las pérdidas de Na: (a) caso de fiebre. la solución salina hipotónica puede ser el tratamiento inicial. diarrea. Corregir la osmolalidad reponiendo lentamente el H20.1. (3) puede haber exceso de Na en pacientes que ingieren NaCl o que son reanimados con NaHCO3 (véase fig. Correcciones para proteínas y triglicéridos séricos: % agua sérica = 99 . Na corregido = Na medio x 0. como ocurre en la hiperglucemia intensa.45 %. La acidosis desplaza el K fuera de las células. TABLA 211. Está determinado por la ingestión oral y la excreción renal. o (b) por pérdidas renales durante una diuresis osmótica. generalmente pérdidas insensibles (cutáneas o pulmonares) que no se reponen. adenoma . Los pacientes con DI central deben recibir vasopresina acuosa o su análogo intranasal.93 ------% agua sérica Correciones para glucosa sérica: Na corregido = glucosa (mmol/l) + Na sérico (mmol/l) Hipernatremia: Déficit calculado de agua = 0. convulsiones y coma. La Dl nefrogénica responde frecuentemente a las tiacidas y la restricción de Na. desmopresina. la diálisis. El mejor tratamiento de la hipernatremia hipervolémica lo constituyen los líquidos hipotónicos y los diuréticos de asa o.0. HIPOPOTASEMIA. agonistas betaadrenérgicos y alcalosis. (Na sérico > 150 mmol/L). el elevado contenido celular en K y la alcalosis. cuando esté indicada. Características clínicas. III. 3 Ingestión de regaliz. La hipopotasemia con intoxicación digitálica también requiere una corrección urgente. En los casos leves es suficiente con la adición de suplementos dietéticos mediante KCl. aldactone). Hipopotasemia debida a desplazamiento al interior de las células (no depleción). como ocurre en la alcalosis. La acidosis sugiere diarrea. Hiperaldosteronismo secundario (comprende hipertensión maligna.velloso y abuso de laxantes) con la asociación de alcalosis. I. A Ingesta dietética insuficiente. C Efectos mineralcorticoideos excesivos. . síndrome de Bartter. Hiperaldosteronismo primario. 2 Leucemia. B Diuréticos. La causa de la hipopotasemia suele ser evidente por la presentación (véase tabla 212). diarrea. TABLA 21-2. E. Digestivas. 1 Acidosis tubular renal. tumor de células yuxtaglomerulares). fístulas. 3. como en la hiperglucemia. empleo actual de diuréticos o pérdidas tubulares renales. tras el tratamiento insulínico o en la parálisis periódica. C Alcalosis. 2.. B Trastornos digestivos (vómitos. A Parálisis periódica hipopotasémica. Síndrome de Liddle. (3) aparece hipopotasemia debida a desequilibrio interno cuando está incrementada la captación celular de K a partir del líquido extracelular. Depleción de magnesio. acidosis tubular renal o cetoacidosis diabética. Tratamiento. Las pérdidas digestivas deben reponerse con KCl IV ( < 20 mmol/h). II Renales. B Efecto insulínico. diuresis osmótica. a diuréticos (excepto los ahorradores de K) diuresis osmótica. que pueden ser debidas a alcalosis de cualquier causa. Alcalosis metabólica. ej. fármacos (anfotericina. Causas de depleción de potasio e hipopotasemia. 4 Antibióticos. ureterosigmoidostomía). Cuando las pérdidas urinarias de K son mayores sugieren la existencia de vómitos. producción ectópica de ACTH). intervalo QT ↑ y ondas T planas). D Tubulopatías renales. trastornos tubulares renales. hiperaldosteronismo primario y secundario. En los pacientes edematosos tratados con diuréticos resultan útiles los suplementos dietéticos y la adición de agentes ahorradores de K (p. A. poliuria y alteraciones ECG (ondas U. Una excreción urinaria de K < 25 mmol/día es sugestiva de ingesta inadecuada o de diarrea. La hipopotasemia intensa ocasiona parálisis flácida y parada cardíaca. esteroides exógenos. Debilidad muscular. hiperaldosteronismo secundario y bicarbonaturia (b) pérdidas renales de K. íleo. 4 Exceso de glucocorticoides (síndrome de Cushing. con monitorización cardíaca y control frecuente de las cifras de K plasmático. El incremento de las pérdidas renales de K con hipertensión sugiere exceso de mineralcorticoides. La hipopotasemia intensa sintomática requiere dosis mayores (2040 mmol/h). gentamicina y carbenicilina) y depleción de Mg. adenoma velloso. como en la insuficiencia renal aguda oligúrica. renal o ambas. 2 Insuficiencia renal crónica grave (FG < lo ml/min). triamterene. en la insuficiencia renal crónica cuando la FG es < 10 mL/min. También la espironolactona. III Ingesta excesiva. El clorhidrato de arginina. El hipoaldosteronismo también ocasiona hiperpotasemia en la enfermedad de Addison. el triamtereno y el amiloride provocan retención renal de K. antagonistas betaadrenérgicos. Ocurre en la diabetes mellitus y en el anciano. A Lesión tisular (aplastamiento muscular. Los efectos clínicos más importantes de la hiperpotasemia son las alteraciones de la conducción cardíaca (fig. hemólisis. C. D Hemólisis in vitro. arginina. C Mala técnica de punción venosa. II Salida de potasio de los tejidos. rabdomiólisis). una onda sinusal (monofásica). La hiperpotasemia puede ocasionar también debilidad muscular ascendente. 3 Trastornos tubulares. pérdida de la onda P y. cuando el K de la dieta es excesivo. en los pacientes tratados con AINE. 2 Enfermedad de Addison. puede elevar el K sérico en los pacientes con insuficiencia hepática. B Fármacos: succinilcolina. Puede ser debida a alteración de la excreción de K. A I insuficiencia renal . Acidosis e insuficiencia renal leve son acompañantes frecuentes. 213) y las arritmias. La necrosis celular puede liberar K en exceso a la circulación procedente de los músculos (p. B Insuficiencia suprarrenal. TABLA 213. las células tumorales (síndrome de lisis tumoral) y los hematíes (estados hemolíticos). FIGURA 213. 1 Hipoaldosteronismo. empleado para corregir alcalosis metabólica. A Trombocitosis. ej. Acidosis D Hiperosmolalidad. intoxicación digitálica. Hipoaldosteronismo hiporreninémico. o con varios de estos factores. PR prolongado. Causas de hiperpotasemia.HIPERPOTASEMIA. Se produce hiperpotasemia debida a desequilibrio interno de K (liberación del potasio de las células) en la acidosis y en los diabéticos con deficiente captación de K mediada por la insulina. 1 Insuficiencia renal aguda. inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina. IV Seudohiperpotasemia. amiloride). con la administración de diuréticos ahorradores de K. ~I Ca. Diuréticos que inhiben la secreción de potasio (espironolactona. C. heparina y ciclosporina. finalmente.. QRS ensanchado. que se ven exageradas por J. Las ondas T picudas (derivaciones precordiales) van seguidas por una disminución de la onda R. I Excreción inadecuada. (K sérico > 5. E Parálisis periódica hiperpotasémica. . hemorragia interna). B Leucocitosis.5 mmol/L) (tabla 21-3). Na. ECG esquemáticos de K normal y elevado. acidosis y ~ Mg. IV.35 . y puede ser metabólica (~ del HCO3 sérico) o respiratoria (I de la PCO2).90 mmol (2 amp. creatinina sérica < 265 mmol/l ( < 3 mg%). Según la ecuación de Henderson-Hasselbach. Repetir insulina/ da. Desplaza el K al interior de Glucosa innecesaria si gluce las células. Furosemida. Se resume en la tabla 21-4. con venoclisis de glucosa si se precisa. las células. Eliminación urinaria de K. 4 h. Elimina K.S mmol/L con al teraciones ECG avanza 10 ml de sol. Variable. Hiperpotasemia modera. 30 min.. 2040 mg en bolo IV. 4-6 h. 5 min. K > 6. Hiperpotasemia con insu Inmediato tras el comienzo. Para limitar las modificaciones del pH. solo ondas T picudas.. tol al 20 %.5 mmol de K por vía rectal. Rectal: 50 g en 4-6 h.) Corta. Desplaza el K al interior de El más eficaz en presencia de acidosis. NaHCOg da. c TABLA 21-4 Tratamiento de la hiperpotasemia. Mayor peligro en mia elevada. Continuar S min. Elimina K. los trastornos metabólicos provocan una respuesta compensadora inmediata de la ventilación. Tratamiento Nota Indicación Dosis Comienzo Duración Mecanismo Gluconato cálcico~. retener 5 min. Oral: 30 g con 50 ml de sorbi I h. sus causas pueden ser metabólicas (descenso del HCO3 sérico) o respiratorias (elevación de la PCO2). S0 % ↑CC o hipernatremia Vigilar KayeXaldtO t Hiperpotasemia mode Sorbitol. Cada gramo de Kayexalato elimina alrededor de I mmol de K por vía oral o unos 0. Reduce el potencial umbral. La alcalosis es debida a la pérdida de ácido o a la adición de base. Máxima rapidez de acción. si persiste el ECG anormal. rada. Máxima utilidad cuando la excreción inadecuada de K contribuye a la hiperpotase 200 ml de enema de sorbitol al 20 %. el pH es función de la proporción entre HCO3 (regulado por el riñón) y PCO2 (regulada por los pulmones). 15 min. Diálisis. Repetir cada 4 h. la compensación de los trastornos respiratorios por los riñones tarda .7.45) depende de pulmones y riñones. antagoniza la toxicidad car Monitonzar ECG. Utilizar con precaución en la ICC. das. La acidosis es debida a la ganancia de ácidos o a la pérdida de álcalis. Repetir en díaca y neuromuscular de la hiperpotasemia. Peligroso en presen con otro tratamiento para el K lllSulilld t Glucosa Hiperpotasemia modera 10 U reg. Corrige la hipo natremia si existe. . TRASTORNOS ÁCIDO-BÁSICOS (Figura 214) La regulación del pH normal (7. IV + S0 ml IV al 15-45 min. Hiperpotasemia modera da. 15 min. La relación HCO3/ PCO2 es útil para clasificar los trastornos del equilibrio acidobásico.Tratamiento. cia de digital. Hemodiálisis máxima eficacia También mejora la acidosis ficiencia renal. Puede ser preferible el cloruro cálcico en presencia de h~estabilidad circulatoria o ¿afectación hepática. pasar en Inmediato. 15 min. IV al 10 % en 23 min. ACIDOSIS METABÓLICA. obstrucción urinaria. Los trastornos acidobásicos simples consisten en una alteración primaria y su respuesta compensadora. ayuno. IR. Consisten en hiperventilación colapso cardiovascular y síntomas inespecíficos . t débil para cetonas Ha. Uremia. alcohol). Sus causas son: cetoacidosis (diabetes mellitus. Las acidosis con hiato aniónico normal son debidas a la pérdida del HCO. Las causas de acidosis metabólica están clasificadas por el anión gap o hiato aniónico. + despistaje tóxico. K EnterostoDrenaje mía ATR Acidosis Proximal Dism K Distal Dism K . HA = hiato aniónico. intoxicaciones (salicilatos. etilenglicol y etanol) e insuficiencia renal.. lactato. p. + cetonas Ha. acidosis tubular renal. t Cr Aum. Dism. tinnitus. lisinaHCI o argininaHCI. acidosis láctica. por el tubo digestivo o por el riñón. NH4CI. HO = hiato osmolar La acidosis con hiato aniónico aumentado (> 12 mmol/L) es debida a la adición de ácido (distinto del HCI) y aniones no medidos al organismo. El diagnóstico puede hacerse determinando BUN. cristaluria. Acidosis sin hiato aniónico Causa Clave Acidosis con hiato aniónico Causa Clave Diarrea Hª. CAD = cetoacidosis diabética: IR = insuficiencia renal. El HCO3 bajo es debido a la adición de ácidos (orgánicos o inorgánicos) o a la pérdida de HCO3. expansión rápida de volumen y administración de NH4CI. creatinina. argi ninaHCI Hª de administración de estos agentes CAD cetonas IR Contexto clínico + láctica Cetoacidosis alcohólica + hiato osmolar Ayuno Salicilatos + cetonas Metanol Hiperglucemia.días. Acidosis metabólica. que es igual a Na(Cl + HCO3) (tabla 21-5). osmolalidad sérica y realizando un despistaje toxicológico. cetonas séricas. lisina HCI. UPH = pH unnario. retinitis + despistaje para tóxicos. lactato sérico Hª. Características clínicas. + hiato osmolar Etilenglicol + hiato osmolar ATR = acidosis tubular renal. TABLA 215. ej. En los trastornos mixtos esta presente una combinación de alteraciones primarias. un hiato aniónico positivo sugiere una alteración de la acidificación urinaria. Un hiato aniónico negativo sugiere pérdidas digestivas. El cálculo del hiato aniónico urinario puede ser útil para la evaluación de la acidosis metabólica hiperclorémica.5 Dilucional Expansión de volumen UréterosigAsa ileal obsmoidostomía truida HipernutriVenoclisis de ción aminóacidos Acetazola mida. acidosis leve. t BUN. nivel sérico elevado HA grande. SNC. UPH > 5. glucosa. La actividad mineralcorticoidea excesiva debida a síndrome de Cushing (peor en el ACTH ectópico o hiperaldosteronismo primario) causa alcalosis metabólica que no se acompaña de depleción de volumen o de Cl y que no responde al NaCl. la pérdida de Cl reduce su disponibilidad para su absorción renal con el Na. a menos que se hayan . ALCALOSIS METABÓLICA. La mayor avidez por el Na debida a la depleción de volumen acelera entonces la reabsorción de HCO3 y mantiene la alcalosis. En los vómitos. Esteroides exógenos: Glucocorticoides o mineralcortiIngestión de regaliz Carbenoxolona Síndrome de Bartter Los vómitos y la aspiración nasogástrica ocasionan pérdidas de HCl y volumen. Puede ser razonable tratar la acidosis láctica con HCO3 IV a una velocidad suficiente para mantener el HCO3 entre 8 y 10 mml/L y el pH > 7.que oscilan desde anorexia hasta coma. La depleción intensa de K también ocasiona alcalosis metabólica. depleción de Cl e hipopotasemia. Depende de la causa y la intensidad. que se perpetúa cuando continúa la reabsorción renal de HCO3. La acidosis crónica se trata cuando el HCO3 < 15 mmol/L o aparecen síntomas de anorexia o fatiga.10. La administración de álcalis está sujeta a controversia. Los pacientes con enfermedad pulmonar crónica. Diagnóstico. TABLA 216. Incremento primario del HCO3 sérico. Corregir siempre la alteración subyacente. La depleción intensa de K también ocasiona alcalosis metabólica al incrementar la reabsorción de HCO3. que se va aumentando para mantener el HCO3 sérico deseado. Con respuesta al NaCl (Ucl bajo) Causas digestivas: Vómitos Aspiración nasogástrica ectópico) Diarrea con pérdida de cloro Adenoma velloso de colon coides Tratamiento diurético Posthipercapnia Carbenicilina o penicilina Alcalosis por realimentación Ingestión de alcalinos Resistencia al NaCl (Ucl alto) Trastornos suprarrenales: Hiperaldosteronismo Síndrome de Cushing ( I u 2 u. eliminación urinaria de H y alcalosis. El Cl urinario es típicamente bajo (10< mmol/L) (tabla 216). El tratamiento oral con NaHCO3 suele comenzar con I g tres veces al día. La mayor parte de los casos se originan con concentración de volumen y pérdida de ácido por estómago o riñón. cifras altas de PCO2 y de HCO. la causa es el HCO3 administrado o derivado del lactato endógeno. Cl urinario > 20 mmol/L. Los diuréticos son una causa frecuente de alcalosis por contracción de volumen. sérico y en los que se mejora bruscamente la ventilación pueden presentar alcalosis. El citrato Na puede ser más agradable al paladar que el NaNHO3 oral. Es útil medir al Cl de una muestra aleatoria de orina (tabla 21-6). debido al acrecentamiento de la secreción de H y de la reabsorción de HCO3. La alcalosis puede estar mantenida también por hiperaldosteronismo. Tratamiento. Alcalosis metabólica. Menos a menudo. G. Son ejemplos la acidosis metabólica y respiratoria combinada en el shock cardiogénico la acidosis y alcalosis metabólica en los pacientes con vómitos y cetoacidosis diabética. tetania. La alcalosis respiratoria intensa puede ocasionar convulsiones. añadir KCI. en HPIM12. edema pulmonar grave. La ventilación excesiva ocasiona una reducción primaria de C02 yl'pH en casos de neumonía. la acidosis metabólica con alcalosis respiratoria en los pacientes con sepsis. Consisten en confusión. En la acidosis simple con hiato aniónico. G. Cuando se produce un incremento en el hiato aniónico a pesar de un HCO3 normal. en hipopotasemia. El objetivo es mejorar la ventilación mediante «toilet» (limpieza) pulmonar y corrección del broncospasmo. La alcalosis intensa puede requerir además tratamiento con acidificantes tales como NH4CI. es sugestivo de acidosis metabólica mixta.: Acidosis and Alkalosis. asterixis y embotamiento. es sugestivo de alcalosis metabólica y acidosis con hiato aniónico simultáneas. arritmias cardíacas o pérdida de conciencia. edema pulmonar. trastornos neuromusculares y parada cardiopulmonar. N. 278. Tratamiento. En los casos agudos graves puede precisarse intubación. En casos de depleción de Cl. marcadamente diferentes a las halladas en los trastornos simples. El diagnóstico puede ser clínicamente evidente o estar sugerido por las relaciones entre PCO2 y HCO3. véase Levinsky. Sus causas son: sedantes. administrar NaCl. sepsis. TRASTORNOS «MIXTOS». . capítulo 50 p. Para una revisión más detallada.y Levinsky N. éste aumenta en proporción a la caída del HCO3. con y sin hiato aniónico. ALCALOSIS RESPIRATORIA. La acidosis debida a hipercapnia suele ser leve. Cuando el descenso del HCO3 debido a acidosis metabólica es proporcionalmente mayor que el incremento del hiato aniónico. En muchas circunstancias existe más de una sola alteración acidobásica.: Fluids and Electrolytes. Tratamiento. Síntomas. debida a insuficiencia ventilatoria. HCI o acetazolamida. ACIDOSIS RESPIRATORIA. La cantidad inicial de H necesaria (en mmol) se calculará según O. 289. Irá dirigido a los trastornos subyacentes. delirium tremens. hipoxemia. p. Tratamiento.S x (peso corporal en kg) x (HCO3 sérico24). capítulo 51. Caracterizada por retención de CO. Corregir la causa subyacente. El dolor y las causas psicógenas son frecuentes. salicilatos. Los pacientes con hiperfunción suprarrenal requieren tratamiento del trastorno subyacente. obstrucción de la vía aérea. otras etiologías son: fiebre. neumopatía intersticial y asma. enfermedad pulmonar crónica. insuficiencia hepática ventilación mecánica excesiva y lesiones del SNC.administrado diuréticos. En los casos psicógenos puede precisarse sedación o reinspiración en una bolsa. ictus. . Listeria monocytogenes. (3) proliferación maligna de linfocitos o macrófagos originados en el ganglio. Francisella tularensis. tabla 631. Las zonas interfoliculares y las áreas paracorticales están pobladas en gran parte por linfocitos T. Infecciones bacterianas: Estreptococos. Enfermedad del suero. y surgen antes de la estimulación antigénica. estafilococos. Infecciones virales: Hepatitis infecciosa. hidralacina. . Enfermedades inmunitarias . células de Langerhans y linfocitos permite al ganglio linfático cumplir su principal misión como estructura especializada para la interacción de estos tipos celulares en la generación eficaz de respuestas inmunes celulares y humorales. Infecciones parasitarias. Los fibroblastos y las células reticulares derivadas de los fibroblastos son células de sostén. células reticulares. Reacciones a fármacos: Difenilhidantoína. 355. Los folículos linfoides están constituidos principalmente por linfocitos B. (4) infiltración por células metastásicas malignas o (5) infiltración por macrófagos cargados de metabolitos en diversas enfermedades por depósito. véase HPIM12. células dendríticas. Infecciones por espiroquetas. Linfadenopatía angioinmunoblástica. El aumento de tamaño de un ganglio linfático puede deberse a (1) incremento en el número de macrófagos y linfocitos benignos durante la respuesta a los antígenos. SIDA y complejo relacionado con el SIDA. enfermedad por arañazo de gato. . . Pasteurella pestis. lepra. . . . Los folículos linfoides secundarios son consecuencia de la estimulación antigénica y contienen una zona interna (centro germinal) de macrófagos. Infecciones por clamidias. . Los folículos linfoides primarios son agregados de células B portadoras de IgM e IgD. virus varicela-zóster. La yuxtaposición de grandes números de macrófagos. Salmonella. Infecciones por micobacterias: Tuberculosis. p. rubéola. células T facilitadoras CD4+ y células B activadas. . las células dendríticas y las células de Langerhans son importantes células indicativas de antígenos. Enfermedades malignas . así como de linfocitos T facilitadores (inductores) CD4+. síndromes de mononucleosis. alopurinol . ENFERMEDADES QUE SE ACOMPAÑAN DE LINFADENOPATÍAS Para una relación completa. Haemophilus ducreyi. LES. Enfermedades infecciosas . Las macrófagos tisulares.22 LINFADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS Los ganglios linfáticos son órganos linfoides periféricos poblados por numerosos tipos celulares y conectados a la circulación por vasos linfáticos aferentes y eferentes y por vénulas poscapilares. dermatomiositis. Artritis reumatoide. Infecciones fúngicas. (2) infiltración de células inflamatorias durante las infecciones que afectan al ganglio (linfadenitis). Brucella. . y (4) puede ser el lugar principal de hematopoyesis extramedular en estados de sobrecarga o sustitución de la médula ósea. Enfermedades varias. sarcoidosis. sarcoidosis.52 cm. anemias hemolíticas inmunitarias. Es posible palpar ganglios más pequeños en cualquier otro lugar debidos a infecciones pasadas. Esferocitosis. En adultos normales. Trastornos de la inmunorregulación. anemia por déficit de hierro. Varias. Enfermedades por depósito de lípidos. Puede percutirse una matidez entre las costillas novena y undécima con el paciente en decúbito lateral derecho. ovalocitosis. leucemias agudas y crónicas. granulomatosis multifocal de células de Langerhans (eosinófila). situado a lo largo de la décima costilla izquierda en la línea axilar media. Enfermedades infiltrativas. histoplasmosis. endocarditis tuberculosis. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos requiere un estudio cuando están presentes uno o más nuevos ganglios. con un tamaño que oscila entre 0. Tumores metastásicos a los ganglios linfáticos. La palpación se realiza mejor con el paciente en decúbito lateral derecho y en inspiración profunda. tirotoxicosis. hepatitis viral. talasemia. Esplenomegalia idiopática. trombocitopenias y neutropenias inmunitarias. Anomalías eritrocitarias. ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL BAZO El bazo es un órgano reticular con cuatro funciones importantes como mínimo: (1) principal órgano del sistema inmunitario. (2) instrumento para el secuestro y eliminación de células sanguíneas normales y anormales. Hipertiroidismo. inaccesible a la palpación cuando su forma y tamaño son normales. amiloidosis. parásitos. Trastorno del flujo sanguíneo esplénico. síndrome ganglionar mucocutáneo (enfermedad de Kawasaki). Factores importantes a considerar: (1) edad del paciente. (3) localizaciones de los ganglios y (4) el contexto clínico que acompaña a la linfadenopatía. Infecciones. p. SIDA. . septicemia. drepanocitosis (antes de la autoesplenectomía). linfomas no-Hodgkin. ENFERMEDADES QUE SE ACOMPAÑAN DE ESPLENOMEGALIA Para una relación completa. Hematológicas: Enfermedad de Hodgkin. implicado en la generación de respuestas celulares y humorales a los antígenos. Enfermedades endocrinas. Artritis reumatoide. beriliosis. (2) características físicas del ganglio. y principal sitio de eliminación de microorganismos y antígenos particulados de la sangre. (3) ayuda a regular el flujo sanguíneo portal. tabla 632. de diámetro > / = 1 cm y que no se sabe que hayan surgido de una causa previamente reconocida. Enfermedades de Gaucher y de Niemann-Pick. Benignas y malignas.. los ganglios linfáticos inguinales pueden ser fácilmente palpables. absceso esplénico. LES. El tamaño normal del bazo es de unos 12 cm de longitud y 7 cm de anchura. 357. EVALUACIÓN DEL PACIENTE ESPLENOMEGALIA O AMBAS CON LINFADENOPATÍA. Hipertensión portal o esplénica con la consiguiente congestión esplénica. linfadenitis dermatopática. Mononucleosis. véase HPIM12. Hiperplasia folicular gigante de ganglios linfáticos. . histiocitosis sinusal. Historia y exploración física completas. frotis de sangre para morfología celular y parásitos. Si persisten las adenopatías sin una causa que las explique debe realizarse una biopsia de ganglio linfático. Para una revisión más detallada. descubrir cualquier antecedente de factores de riesgo para infección por VIH y delimitar el tamaño del bazo.ENFOQUE CLÍNICO DEL PACIENTE ESPLENOMEGALIA O AMBAS CON LINFADENOPATÍA. prestando atención especial a delimitar la presencia y extensión de las adenopatías y la presencia de cualquier síntoma o signo sistémico o de localización. 1. aspiración y biopsia de médula ósea. 5. en HPIM 12. 6. 2. despistaje de mononucleosis (anticuerpos heterófilos y títulos de VEB). Si las adenopatías son regionales. TC.: Enlargement of Lymph Nodes and Spleen. serologías (fúngica. Ocasionalmente puede ser necesario realizar laparotomía y esplenectomía para llegar al diagnóstico de una esplenomegalia persistente e inexplicable. parasitaria. Debe prepararse el tejido para examen histológico. Cuando sean necesarias o apropiadas. cultivos de sangre y de otras localizaciones. véase Haynes. p. VIH. B. 353. RX de Tórax. cultivarse para los microorganismos apropiados y congelarse para estudios de linfocitos y tinción para otros tipos celulares. buscar infección o enfermedad maligna. PPD y pruebas cutáneas de control. . 3. capítulo 63. Los estudios de laboratorio deben comprender (cuando sean apropiados): recuento hemático completo. ecografía abdominal. viral. las técnicas de imagen pueden mostrarse útiles: gammagrafía coloidal hepatoesplénica con Tc99m. 4. VDRL). F. definir la enfermedad como aguda o crónica.