ENFERMEDADES DISCRÓMICAS DE LA PIEL - HIPOMELANOSIS

ENFERMEDADES DISCRÓMICAS DE LA PIELDra. PATRICIA KAREN PAUCAR LESCANO HOSPITAL BASE II - HUÁNUCO DERMATOLOGÍA HIPOMELANOSIS INTRODUCCION • Leucodermia o Hipopigmentación • Congénito o Adquirido • Localizado o Difuso HIPOMELANOSIS CUTANEA HIPOMELANOSIS MELANOCITOPENICA HIPOMELANOSIS MELANOPENICA • Ausencia parcial o total de melanocitos de epidermis y/o foliculares. • El número de melanocitos de epidermis y/o foliculares es normal pero disminuye síntesis o transporte de melanina a queratinocitos circulantes. Vitiligo and Other Disorders of Hypopigmentation. Section 10 Pigmentary Disorders. Dermatology. J. Bolognia, 2nd Ed. HIPOMELANOSIS CONGENITA HIPOMELANOSIS CONGENITA DIFUSA HIPOMELANOSIS DIFUSA Pelo. Prader Willi Sr. Bolognia. Hermanski-Pudiak Sd. Section 10 Pigmentary Disorders. Dermatology. piel y ojos Piel y/o pelo Sd. Chediak-Higashi Sd. Cross Sd. Menkes Albinismo Oculocutaneo Fenilcetonuria Histidemia Homocistinuria Sd. Griselli Sd. 2nd Ed. J. Nutricional Selenio Cobre AOC 1 AOC 2 AOC 3 AOC 4 Sd. . Elejalde Def. Angelman Vitiligo and Other Disorders of Hypopigmentation. Actividad parcial de enz.2-12 TYRP1 (9p23) MATP (5p) MECANISMO Inactividad o ausencia de enz.CLASIFICACION DEL ALBINISMO OCULOCUTANEO Y OCULAR TIPO AOC 1A AOC 1B AOC 2 AOC 3 AOC 4 LOCUS TYR (11q14-q21) 15q11. Transporte transmembrana Desconocido Transporte transmembrana AO 1 Xp22-23 Desconocido . Tirosinasa. Tirosinasa. HIPOMELANOSIS CONGENITA HIPOMELANOSIS CONGENITA CIRCUNSCRITA . guttata (confetti) o segmentaria. poligonal. ovalada. Maculas en confetti y mancha hipomelanótica ovalada .ESCLEROSIS TUBEROSA • Autosómico dominante • Triada: – Adenomas sebáceos – Convulsiones – Retardo mental • Máculas blancas preceden el cuadro • Pueden ser únicas o múltiples. ESCLEROSIS TUBEROSA ANGIOFIBROMAS FACIALES COLAGENOMAS (SHAGREEN PATCHES) FIBROMAS PERIUNGUEALES (KOENEN TUMORS) . • Manchas hipocrómicas. . • Excepcionalmente puede estar asociado con retardo mental. • Diferenciar del nevo anémico (que desaparece a vitropresión).Nevo acrómico (Nevus depigmentosus) • Ocurre en 1 de 50-75 individuos. congénitas. de bordes irregulares y bien definidos. HIPOMELANOSIS ADQUIRIDA . a melanoma Líneas Pigmentarias de dermarcacio n -Pitiriasis alba -Sarcoidosis -Esclerodermia -LE -Agentes físicos -Infecciones -Micosis fungoide -Agentes químicos •Desordenes nutricionales •Endocrinopatias •Hipomelanosis guttata •Leucodermia confetti •Agentes quimicos •Canicie •Hemodialisis •Hipomelanosis macular progresiva •Nevus anémico •Manchas de Bier •Anillo de Woronoff •Edema cutáneo •Anemia .Mmmmmmmm mmm Localizada Uso de lámpara de Wood Hipo HIPOMELANOSIS Adquirida Difusa Uso de lámpara de Wood Amarillo Nnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn – pigmentación Despigmentación Verde Despigmentac ión Hipo pigmentación Leucodermia no melanotica Nnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnnn Sin Asociado a lesión inflamación inflamatoria Sin inflamación Pitiriasis Versicolor Desordenes Post inflamatorios LEA •Vitiligo •Leucodermia asoc. HIPOMELANOSIS ADQUIRIDA HIPOMELANOSIS ADQUIRIDA DIFUSA . • Luego hipomelanosis e hiperpigmentación post inflamatoria en parches. • Suele iniciar en la cara. . • Hipomelanosis también descrita por déficit de Selenio y Cobre.HIPOMELANOSIS NUTRICIONAL • Kwashiorkor (Deficit severo de proteínas) • Inicialmente coloración eritematosa a rojo-pardo y marcada descamación. HIPOMELANOSIS ADQUIRIDA LOCALIZADA . MF. • Muchas dermatosis: psoriasis. liquen escleroso.HIPOMELANOSIS POST INFLAMATORIA • Desorden muy frecuente. PLC. LE. dermatitis atópica. dermatitis seborreica. sarcoidosis. . liquen estriado. • La inflamación local se cree puede alterar el funcionamiento de melanocitos. PSORIASIS DERMATITIS SEBORREICA PLC HIPOMELANOSIS POST INFLAMATORIA DERMATITIS ATOPICA LIQUEN ESTRIADO . cuello. • En la niñez y la adolescencia. • En todas las razas pero mas notorio en mestizos. • En cara.Pitiriasis Alba • Placas con descamación fina. tronco y brazos. . pero puede picar.Pitiriasis Alba • Suele ser asintomática. a veces levemente elevada y con bordes rojos. • Puede iniciar rosada y en semanas tornarse blanca seca y descamativa. . • Asociación con vitíligo en 30% de los pacientes. • ¨Sal y pimienta¨ • Con frecuencia en tronco y extremidades.Esclerodermia Localizada / Morfea • Hipopigmentación focal con hiperpigmentación perifolicular. . • Mecanismo.Lupus Eritematoso • Destrucción de capa basal de epidermis con destrucción de melanocitos. desconocido: post inflamatorio o cicatricial (?). • Cicatrización con atrofia e hipopigmentación y puede haber hiperpigmentación vecina. Lupus discoide . • Asociación con vitíligo. HIPOMELANOSIS INFECCIOSA Y PARASITARIA PITIRIASIS VERSICOLOR ENFERMEDAD DE HANSEN TREPONEMATOSIS ONCOCERCIASIS DERMATOSIS POST KALA-AZAR HERPES ZOSTER . HIPOMELANOSIS QUIMICA Y FARMACOLOGICA O-Syl Desinfectante fenolico Lesiones vitiligoides en manos Hipomelanosis por uso crónico de hidroquinona Exposición laboral a monbenzil eter de hidroquinona . – Después de síntesis de melanina  degradar la tirosinasa e inhibir la transferencia de melanosomas.HIPOMELANOSIS QUIMICA Y FARMACOLOGICA • Mecanismos de acción: – Antes de síntesis de melanina  inhibir la transcripción de tirosinasa o peroxidasa. . HIPOMELANOSIS FISICA • • • • • Calor Congelamiento (post crioterapia) Radiación ionizante Radiación UV Rayos Láser . MISCELANIAS . MISCELANIAS • • • • • • • Hipomelanosis guttata Hipopigmentación por corticoides Anillo de Woronoff Edema cutáneo Anemia Hemodiálisis Canicie . redondadas. pequeñas.atrofia de epidermis. • Localizadas en áreas expuestas (piernas y brazos). • Tto: crioterapia (tentativo) • Prevención: fotoprotección .Leucodermia guttata • Máculas acrómicas. Hipopigmentación por corticoides . VITILIGO . )2010.VITILIGO • Trastorno adquirido de pigmentación  individuos genéticamente predispuestos.impr.25(5):246-251 .Ed.. Piel(Barc. • Lesiones acrómicas x destrucción selectiva de melanocitos funcionales (epidermis y folículos pilosos). Jorizzo J. • Edad media: 20 años (periodo neonatal y senectud).Vol1.Dermatología.Epidemiología • Prevalencia: 0. .et al . • 20% pacientes  historia familiar positiva.Pág 947. • Afecta a todas razas y ambos sexos por igual.Dermatology in General Medicine. et al.Pag 616 Bolognia J.Primera edición.2004.Fitzpatrick.Vol1. Freedberg I.Seventh Edition.1 al 2%. población mundial.Eisen A.2008. Vol1.Primera edición.2008.Vol1.Pág 9478 . • Controlado por genes recesivos situados en tres o cuatro locus autosómicos.et al . respuesta al estrés oxidativo y regulación de la autoinmunidad.Seventh Edition.Jorizzo J.Dermatology in General Medicine.Pag 616 Bolognia J.Etiología • Genética • Puede involucrar genes asociados con biosíntesis de melanina.Fitzpatrick.2004.Dermatología.DR7.Cw6 Freedberg I. et al. • Se ha demostrado asociación con HLA DR4. A2.Eisen A. ETIOLOGIA • Hipótesis autoinmune • La teoría autoinmunitaria según la cual las reacciones humorales o celulares alteradas producen la destrucción de los melanocitos.Dermatology in General Medicine.Eisen A.Fitzpatrick.2008.Vol1.et Edition.Pag 616 al .Seventh . Enfermedad de Graves. Freedberg I. • Asociación clínica común con enfermedades autoinmunes como Tiroiditis de Hashimoto. Seventh Edition.ETIOLOGIA Mecanismos inmunes celulares • Celulas CD8 + con respuesta citotóxica contra MELAN-A/MART-1. Freedberg I.Dermatology in General Medicine. • Frecuencia elevada de linfocitos T citotóxicos localizadores de piel especificos para los melanocitos en sangre periférica.et al .Vol1.Pag 617 .2008.Eisen A.Fitzpatrick.tirosinasa y gp 100. • Niveles incrementados de oxido nítrico en melanocitos cultivados y en el suero pacientes con vitíligo podría llevar a autodestrucción de los melanocitos.Dermatology Medicine.Seventh Edition.Fitzpatrick.Eisen A.2008. Freedberg I.et al .Disturbio en el sistema antioxidante • Acumulación de radicales libres tóxicos en melanocitos que causarían su destrucción.Vol1.Pag 617 in los los de la General . Pag 617 . sugiere la hipótesis que ciertos mediadores químicos liberados en las terminaciones nerviosas podrían disminuir la producción de melanina.Eisen A.2008. Freedberg I.Fitzpatrick.et al .Teoría neural • Vitíligo segmentario que ocurre en un patrón de dermatoma.Vol1.Dermatology in General Medicine.Seventh Edition. Eisen A.Fitzpatrick.et al .Seventh Edition.2008.Pag 617 .Teoría de la convergencia • Multifactorial y el resultado final de diferentes vias patológicas Freedberg I.Dermatology in General Medicine.Vol1. • Color uniformemente blanco. Bolognia J.Vol1.Pág 950 . • Bordes bastante definidos y forma redondeada oval o lineal.Dermatología.Jorizzo J. • Bordes convexos.2004.Primera edición. et al.Características Clínicas • Mácula amelanótica y rodeada de piel normal. Dermatología. parte dorsal de manos.Vol1. et al. Bolognia J.Jorizzo J.Pág 950 Características Clínicas . sacro.Primera edición.2004. • Frecuente localización en sitios hiperpigmentados (cara. axilas.• Tamaño. pezones. • Aparecen en zonas expuestas al sol (cara y dorso de manos). ombligo. varia mm a cm. región inguinal y anogenital). Fenómeno isomórfico de Köebner Freedberg I.Eisen A.Dermatology in General Medicine.Fitzpatrick.Vol1.et al .Pag 619 .2008.Seventh Edition. Pág 951 .Vol1.Dermatología. et al.Jorizzo J.bilateral Acrofacial Mixto • Universal Despigmentación completa o casi completa Bolognia J.Primera edición.Clasificación clínica • Localizado Focal Unilateral.2004.segmentaria Mucoso • Generalizado Vulgar. Dermatología.Distribución de lesiones Bolognia J.Pág 951 . et al.Jorizzo J.2004.Vol1.Primera edición. Pag 616 .Seventh Edition.2008.Clasificación Clínica Vitíligo focal Freedberg I.Eisen A.Vol1.et al .Fitzpatrick.Dermatology in General Medicine. Pág 951 .Vol1. et al.Vitíligo segmentario Bolognia J.Primera edición.Dermatología.Jorizzo J.2004. Seventh Edition.2008.et al .Pag 618 .Dermatology in General Medicine.Vitíligo acrofacial Freedberg I.Vol1.Eisen A.Fitzpatrick. Eisen A.Fitzpatrick.Vitíligo generalizado Freedberg I.Dermatology in General Medicine.Seventh Edition.Pag 618 .et al .Vol1.2008. Vitíligo universal Freedberg I.Fitzpatrick.Eisen A.et al .Dermatology in . et al.Dermatología.Curso de la enfermedad • Comienza de forma insidiosa • Pronóstico y curso son impredecibles • Normalmente es de progresión lenta. . aunque puede estabilizarse durante un largo tiempo o exacerbarse con rapidez.Vol1. • Bolognia J.2004.Jorizzo J.Primera edición. anemia perniciosa. • Enfermedad de Addison. alopecia areata. Uveitis.2008. hipotiroidismo. Anormalidades coroidales(30%).Pag 619 .Fitzpatrick. diabetes mellitus.Seventh Edition.Enfermedades asociadas • Hipertiroidismo. Freedberg I.Dermatology in General Medicine.Eisen A. • Anormalidades pigmentarias del iris y retina.iritis(5%).Vol1.et al . sordera.Fitzpatrick.et al . • Sindrome de Alezzandrini. vitíligo facial. Freedberg I.2008. tinitus.Vitíligo y enfermedad ocular • Síndrome de Vogt-KoyanagiHarada. poliosis.Eisen A. vitíligo asociado a uveitis.Seventh Edition. degeneración retinal unilateral.Vol1. poliosis.Pag 619 . alopecia.Dermatology in General Medicine. meningitis aséptica. pp1051–1076 .Diagnóstico diferencial • • • • • • • • • • • • Halo nevus Nevus hipopigmentado Hipomelanosis guttata idiopática Melanoma asociado a leucoderma Mycosis fungoides con despigmentación Piebaldismo Pitiriasis alba Pitiriasis versicolor Despigmentación postinflamatoria Despigmentación postraumática Despigmentación inducida por corticoides Leucodermia química 2008 British Association of Dermatologists • British Journal of Dermatology 2008 159. Histoquímica: reducción de melanocitos dopa positivos en la capa basal de la epidermis Tony Burns Rook’s Textbook of Dermatology VOLUME 1 SEVENTH EDITION 2004 . Vol1 .Dermatology in General Medicine.2008.Eisen A.Calcineurina Calcipotriol Físico UVB PUVA Psoraleno tópico UVA Láser excimer Sistémico Quirúrgico Corticoides pulsos Injerto.Seventh Edition.et al .Fitzpatrick.Tratamiento Tópico Primera linea Segunda linea Corticoides Inh. transplante de melanocitos Freedberg I.