Enfermedades Del Sistema Nervioso

EL INTERNISTA MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS Tomo 7 Editores Manuel Ramiro H Alberto Lifshitz G José Halabe Cherem Alberto C Frati Munari Coeditores María Guadalupe Castro Martínez Ricardo Juárez Ocaña Alberto F. Rubio Guerra Olga Lidia Vera Lastra Asisclo de Jesús Villagómez Ortíz NOTA Debido a que la medicina es una ciencia en desarrollo constante, a medida que surjan nuevos conocimientos se requerirán cambios terapéuticos. Los autores y editores de esta obra se han esforzado para que los cuadros referentes a la dosificación medicamentosa sean precisos y coincidan con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la elaboración de este libro garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Por lo tanto, convendría recurrir a otras fuentes de información, sobre todo, deberá consultarse la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento. Lo anterior es particularmente importante con respecto a fármacos nuevos o de prescripción no frecuente. El Internista. Medicina Interna para Internistas Cuarta edición, 2013 Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra por cualquier medio, sin autorización escrita del editor. Derechos reservados © 2013 Manuel Ramiro H.-Edición y Farmacia José Martí 55, Col. Escandón, 11800 Miguel Hidalgo, Ciudad de México. www.nietoeditores.com.mx www.revistasmedicasmexicanas.com.mx ISBN: 978-607-7548-33-1 Coordinación editorial y corrección ortotipográfica: Arturo A. Peña Diseño y formación: Elidé Morales del Río Este libro se terminó de imprimir en agosto del 2013 en ARTGRAPH. Av. Peñuelas No. 15-D, Col. San Pedrito Peñuelas, C.P. 76148, Querétaro, Qro., México. Teléfono: (442) 220-8969. .............. Enfermedades del sistema nervioso Director de área Manuel Ramiro H...... 1045 ..........................................EL INTERNISTA MEDICINA INTERNA PARA INTERNISTAS Tomo 7 Contenido Sección XI ............................. . 183. Manuel Ramiro H. 165. 186. Síncope 1062 Manuel Ramiro H. Yolanda Téllez Patiño 185. 182. Trastornos de la memoria 1079 Víctor A. Arreola Pereyra. 187. Cefaleas secundarias 1056 Víctor Hugo Olmedo Canchola. Disfasia y afasia 1069 Héctor Manuel González Santoyo 172. Enfermedad de Parkinson 1097 Víctor A.. Demencia 1132 Octavio Curiel Hernández. Migraña 1049 Yolanda Téllez Patiño 167.Sección XI Enfermedades del sistema nervioso Director de área Manuel Ramiro H. Ricardo Juárez Ocaña 171.. Ricardo Juárez Ocaña 178. Cefalea 1047 Yolanda Téllez Patiño 166. Miastenia grave 1128 Asisclo de J. Vértigo 1066 Manuel Ramiro H. Alexánderson Rosas. Paola Guerrero Mayares 170. Villagómez Ortiz Manuel Ramiro H.. María Micaela Martínez Balbuena Luz Odette Villegas Pichardo 179. Carlos Lijtzain S. Parálisis facial 1072 Eloy Medina Ruiz 173. Estupor y coma 1085 Elvira G. Maribel Sánchez Pompa. Manuel Ramiro H. Javier Villagroy 168. Esclerosis lateral amiotrófica 1122 Víctor Huggo Córdova Pluma 181. de la Garza Estrada. Julio Mayorga Camargo 177. Úlceras por decúbito 1095 Manuel Ramiro H. Alfredo Israel Servín Caamaño 176. Ismael Ayala Hernández 184.. Oscar Rosaldo Abundis. Manuel Ramiro H. Traumatismo craneoencefálico 1167 Asisclo de J. Encefalopatía tóxico-metabólica 1089 Elvira G. . Neoplasias del sistema nervioso central 1154 Miguel Ángel Arreola Pereyra. Cefalea tensional 1053 Víctor Hugo Olmedo Canchola. de la Garza Estrada. Villagómez Ortiz. Tumores de la médula espinal 1164 Paola Guerrero Mayares. Manuel Ramiro H. Convulsiones 1144 Manuel Ramiro H. 174. Alexánderson Rosas. Javier Villagroy 169. Mielitis 1125 Paola Guerrero Mayares. Hipertensión intracraneal 1075 Miguel A. Esclerosis múltiple 1116 Victor Huggo Córdova Pluma 180. Ana Patricia Rodríguez Zulueta 175. Enfermedad vascular cerebral 1187 Manuel Ramiro H. Manuel Ramiro H. Radiculopatías 1181 Hugo Mendieta Zerón L. Pilar Prieto Seyffert. Neuropatías 1174 Asisclo de J. Manuel Ramiro H. Síndrome de Guillain-Barré 1177 Asisclo de J. Encefalopatías espongiformes. Villagómez Ortiz 189. José de Jesús Sardiñas Hernández . demencias trasmisibles 1183 Octavio Curiel Hernández 192. 191.. Villagómez Ortiz. 190.188.. Enfermedades por priones. así como inspecciones detalladas de la cavidad oral y de los oídos. inflamación o traumatismo de músculos craneales y cervicales. sólo 5% de los pacientes solicita ayuda médica. Asimismo. Deben realizarse pruebas para determinar el estado mental. CLASIFICACIÓN La cefalea puede clasificarse en dos grandes grupos: a) primaria. La cefalea puede ser resultado de: 1) Distensión. Finalmente. congestión nasal. 2) Tracción o desplazamiento de venas intracraneales grandes o de su envoltura dural. aunque en ocasiones es manifestación de algún padecimiento grave. No debe faltar un examen cuidadoso del fondo del ojo. Es importante conocer la edad de inicio. anorexia. se deben practicar evaluaciones cardiopulmonar y abdominal completas. afasia. la migraña aparece frecuentemente entre la segunda y tercera décadas de la vida mientras que las cefaleas que inician tardíamente generalmente tienen causas orgánicas. permanecen 45 minutos como máximo y posteriormente remiten. El objetivo principal del médico que se encuentra ante un paciente con cefalea es determinar si ésta es de tipo primario o forma parte del cuadro clínico de alguna enfermedad. vértigo o hemianopsia. así como agudezas visual y auditiva. La intensidad de la cefalea rara vez tiene valor diagnóstico. progresiva e intensa. Habitualmente es un síntoma benigno. tracción o dilatación de arterias intracerebrales o extracerebrales. El objetivo principal del médico que se encuentra ante un paciente con cefalea es determinar si ésta es de tipo primario o forma parte del cuadro clínico de alguna enfermedad. en tanto que la producida por un tumor cerebral no es particularmente intensa. mandíbula y cuello. debe considerarse la presencia o ausencia de afección neurológica como parestesias. pérdida visual. náusea. vómito. Las alteraciones de la fosa posterior producen un dolor habitualmente posterior. diplopia. 4) Espasmo. en tanto que las lesiones en senos paranasales. ya que pueden vincularse con causas específicas. Algunos signos y síntomas asociados deben tenerse en cuenta: aura. Existe una clasificación elaborada por la International Headache Society (IHS) que proporciona una amplia posibilidad de precisión para establecer un diagnóstico (cuadro 165. ya que estos pueden orientar igualmente al diagnóstico. 3) Compresión. cambios en el hábito intestinal. y b) secundaria. DIAGNÓSTICO Es necesario conocer ciertas características de la cefalea ya que orientan a un diagnóstico más certero. tracción o inflamación de pares craneales o nervios espinales. las crisis de cefalea en racimos alcanzan de tres a cinco minutos. 6) Perturbación de las proyecciones serotoninérgicas intracerebrales. por ejemplo. mientras que las supratentoriales provocan más a menudo dolor frontotemporal.Cefalea < 1047 165. La exploración física debe incluir palpaciones minuciosas del cráneo. 5) Irritación meníngea y aumento de la presión intracraneal. que es la asociada con una variedad de causas orgánicas. ya que el paciente suele definir una crisis de migraña como el dolor de cabeza más intenso de su vida. Cefalea Yolanda Téllez Patiño EPIDEMIOLOGÍA Y CAUSAS Se estima que aproximadamente 75% de la población mundial sufre cefalea. . en la cual no es posible identificar una causa orgánica. La intensidad de la cefalea rara vez tiene valor diagnóstico.1). entre otros. ya que el paciente suele definir una crisis de migraña como el dolor de cabeza más intenso de su vida. La localización orienta hacia el sitio de origen en la mayoría de los casos. si se encuentra en una estructura extracraneal la correspondencia con el lugar del dolor es muy precisa. La duración es de gran utilidad ya que un aneurisma roto produce una cefalea instantánea. en tanto que los episodios de migraña aumentan a lo largo de las horas y pueden mantenerse incluso días. en tanto que la producida por un tumor cerebral no es particularmente intensa. sin embargo. ojos y vértebras cervicales se manifiestan con un dolor menos localizado. abscesos. ojos. En contraste. oídos. La resonancia magnética nuclear se solicita cuando se sospecha lesión del tallo cerebral o de la unión occipitocervical. hidrocefalia o hemorragia. dolor del tronco nervioso Neuralgia persistente Neuralgia del trigémino Neuralgia del glosofaríngeo Neuralgia del nervio intermedio Neuralgia occipital Neuralgia del laríngeo superior De causas centrales Cefalea no clasificable AUXILIARES PARA EL DIAGNÓSTICO Los estudios de laboratorio aportan información mínima. aura típica con cefalea no migrañosa. ya que en estos niveles la . Esto es particularmente importante cuando se presenten síntomas neurológicos o alteraciones mentales asociadas con cefalea persistente o recurrente y cuyo tratamiento con analgésicos comunes no ha sido eficaz.1.1048 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 165. cuello. boca. dientes y otras estructuras craneales Huesos del cráneo Cuello Ojos Oídos Nariz y senos paranasales Mandíbula. senos paranasales. aura típica sin cefalea Migraña familiar hemipléjica Migraña hemipléjica esporádica Migraña basilar Síndromes periódicos infantiles Migraña retiniana Complicaciones de migraña Posible migraña Cefalea tensional Episódica Crónica Que no reúne criterios Cefalea en racimos y hemicraneana crónica paroxística Cefalea en racimos Hemicraneana paroxística crónica Que no reúne criterios Formas varias no asociadas con lesión estructural Idiopática Por compresión externa Por estímulo frío Cefalea benigna al toser Benigna de esfuerzo Asociada a la actividad sexual Cefalea relacionada con traumatismo craneal Postraumática aguda Postraumática crónica Cefalea relacionada con padecimientos vasculares Isquemia cerebrovascular aguda Hematoma intracraneal Hemorragia subaracnoidea Malformación vascular no rota Arteritis Dolor de la arteria carótida o vertebral Trombosis venosa Hipertensión arterial Asociada con otras alteraciones Cefalea relacionada con padecimientos no vasculares Hipertensión intracraneal Hipotensión intracraneal Infección intracraneal Sarcoidosis Punción intratecal Neoplasias intracraneales Asociada con otros padecimientos Cefalea relacionada con el uso de sustancias Inducida por el uso o exposición aguda Inducida por el uso o exposición crónica Por suspensión aguda de sustancias Por suspensión crónica de sustancias Asociada con sustancias de acción no conocida Cefalea relacionada con infección no encefálica Viral Bacteriana Relacionada con otro tipo de infección Cefalea relacionada con trastornos metabólicos Hipoxia Hipercapnia Hipoxia e hipercapnia Hipoglucemia Procedimientos de diálisis Relacionada con otras alteraciones metabólicas Cefalea o dolor facial relacionado con alteraciones del cráneo. Clasificación de la cefalea Migraña Sin aura Con aura: aura típica con migraña. para visualizar la región hipofisaria. dientes y estructuras afines Articulación temporomandibular Neuralgias. nariz. La tomografía axial computada de cráneo está indicada para descartar lesiones estructurales como tumores. los estudios de gabinete son capaces de auxiliar ampliamente en la búsqueda del tipo de cefalea y su causa. tratándose de padecimientos desmielinizantes o para evaluar la región retrofaríngea y facial. autonómica y gastrointestinal. cuando se sospeche de hemorragia o existan datos que sugieran aumento de la presión intracraneal. son: arteriografía carotídea cuando exista sospecha fuerte de aneurisma. Cephalalgia 2001. cefalea con déficit visual significativo y en aquella que se asocie con síntomas sensoriales. La punción lumbar debe realizarse en presencia de signos y síntomas que sugieran infección del sistema nervioso central. asociada con disfunción neurológica. . Rasmussen BK. Se estima que aproximadamente 23 millones de personas sufren migraña en Estados Unidos y. Por todo lo anterior es imperante efectuar un diagnóstico oportuno y establecer un tratamiento adecuado. FISIOPATOLOGÍA Desde 1930 Graham y Wolff realizaron estudios encaminados a explorar las características vasculares del padecimiento. Se considera que su incidencia más alta se ubica en personas entre 25 y 55 años de edad. de éstas. es importante utilizar medicamentos sintomáticos que incluyen antiinflamatorios no esteroides desde el inicio. < 1049 Es importante utilizar medicamentos sintomáticos que incluyen antiinflamatorios no esteroides desde el inicio. sobre todo cuando las crisis sean frecuentes o incapacitantes.24(Suppl 1):9-160. Migraña Yolanda Téllez Patiño DEFINICIÓN Es una cefalea primaria. Finalmente. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS La migraña tiene prevalencia muy alta que afecta a individuos en edad productiva. Cephalalgia 2004. Classification Subcommittee of the International Headache Society. con una relación de 3:1. enfermedad vascular cerebral u otro trastorno que deba evaluarse mediante el estudio de la circulación cervical y cerebral. vasculitis. El electroencefalograma es importante cuando hay cambios continuos o periódicos del estado mental. que debe indicarse en los casos en que la cefalea se acompañe de eventos neurológicos periódicos y cuando se considere necesario conocer el flujo sanguíneo carotídeo. ecografía. Sin embargo. 11 millones tienen incapacidad para el trabajo relacionada directamente con las crisis de migraña. Epidemiology of headache. se recomienda realizar potenciales evocados.21(7):774-7. cuando la cefalea se acompañe de alteraciones neurológicas como en el síndrome de poscontusión cerebral. sobre todo cuando las cefaleas sean frecuentes o incapacitantes. LECTURAS RECOMENDADAS • • Headache. aunque no en forma rutinaria. auditivos y visuales. Demostraron que la administración de ergotamina reducía la La migraña tiene prevalencia muy alta que afecta a individuos en edad productiva. sensoriales. episódica y típicamente unilateral. afecta a más de 17% de las mujeres y a 6% de los varones.Migraña resolución de este estudio es mayor en comparación con la que se obtiene a través de una tomografía computada de cráneo. por ejemplo confusión. déficit en la memoria y cambios en la personalidad. Se considera que su incidencia más alta se ubica en personas entre 25 y 55 años de edad. Alterna con intervalos libres de dolor y casi siempre es provocada por estímulos estereotipados. 166. Otros estudios que se recomiendan. TRATAMIENTO El tratamiento incluye una amplia gama de medicamentos que deberán seleccionarse una vez que se tenga el diagnóstico de certeza. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. irritabilidad. El pródromo ocurre en aproximadamente 60% de los episodios de migraña. respectivamente. Existen también síntomas de tipo constitucional que incluyen tortícolis. pueden contraerse o dilatarse. incluye síntomas neurológicos como fotopsia. también pueden afectar las funciones del tallo cerebral y al lenguaje. CLASIFICACIÓN La International Headache Society realizó una revisión de los criterios de diagnóstico de crisis de migraña en 2002 y en 2003 publicó la nueva clasificación basada en el consenso de expertos y en estudios clínicos y epidemiológicos. la tercera es la activación de las células del núcleo caudal trigeminal y la posterior liberación de neuropéptidos vasoactivos. se asociaba con una reducción de la intensidad del dolor. a menudo horas o incluso días antes de la instalación de la cefalea. que consiste en síntomas neurológicos focales que se presentan en el curso de cinco a 20 minutos y se caracterizan por fenómenos visuales.1. Esta última fase proporciona un mecanismo razonable de inflamación de tejidos blandos y del dolor a la presión de los vasos que acompañan a las crisis de migraña. a diferencia de la anterior. irritabilidad. euforia. euforia. incluye síntomas neurológicos como fotopsia. pueden contraerse o dilatarse. fonofobia e hipersomnia. psicológicos tales como depresión. Esta clasificación. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Desde la década de los 80 del siglo pasado se estableció que durante el episodio de migraña es posible identificar cinco fases que comprenden: pródromo. en cerca de 20% de los individuos que sufren migraña se presenta aura. sed. tanto de adentro como fuera del cerebro. fatiga y somnolencia. en tanto que en los cuadros 166. fatiga y somnolencia. incluye un nuevo subtipo denominado migraña crónica con criterios específicos de diagnóstico. cefalea. fonofobia e hipersomnia. la tercera es la activación de las células del núcleo caudal trigeminal y la posterior liberación de neuropéptidos vasoactivos. sensitivos o motores.2-4 se enumeran los criterios para la migraña sin aura. anorexia. a menudo horas o incluso días antes de la instalación de la cefalea. la segunda puede definirse como la activación vasomotora en la que las arterias. aura. con aura y crónica.1 se muestra la clasificación actual de migraña. tanto de adentro como fuera del cerebro. diarrea o estreñimiento y retención de líquidos. En estudios posteriores se recabaron resultados similares y en la actualidad se acepta que la patogenia de la migraña puede dividirse en tres partes: la primera es la generación cerebral. Cuadro 166. la segunda puede definirse como la activación vasomotora en la que las arterias. psicológicos tales como depresión. pero no constantemente. El aura más común es de tipo visual y se caracteriza por la presentación de un anillo de luces centelleantes de distribución hemianóptica que puede extenderse hasta afectar todo el campo visual.1050 < Enfermedades del sistema nervioso La patogenia de la migraña puede dividirse en tres partes: la primera es la generación cerebral. Posteriormente. En el cuadro 166. Clasificación de la migraña Migraña sin aura Migraña con aura Aura típica con migraña Aura típica con cefalea no migrañosa Aura típica sin cefalea Migraña familiar hemipléjica Migraña hemipléjica esporádica Migraña basilar Síndromes periódicos infantiles Migraña retiniana Complicaciones de migraña Migraña crónica Estado migrañoso Aura persistente sin infarto Infarto migrañoso Migraña que desencadena crisis convulsivas Probable migraña El pródromo ocurre en aproximadamente 60% de los episodios de migraña. poliuria. incluida la sustancia P y el péptido gen relacionado de calcitonina en las terminaciones vasculares del nervio trigémino. El adormecimiento y la sensación de hormigueo . amplitud de la pulsación de la arteria temporal y que este efecto a menudo. término de la cefalea y posdromo. fonofobia y osmofobia. En 90% de los pacientes ocurre náusea y 33% de los pacientes refiere vómito. Cuando menos una de las siguientes: • Que el interrogatorio. durante los tres últimos meses B. Generalmente el dolor aumenta con los movimientos de la cabeza o con la actividad física. Otros pacientes tienen euforia en el posdromo. Puede presentarse edema localizado en el cuero cabelludo. anorexia. cara y regiones periorbitarias. el examen físico y la exploración neurológica no sugieran otra enfermedad • Que el interrogatorio. Cefalea con dos de las siguientes características cuando menos: • Localización unilateral • Tipo punzante • Intensidad moderada a grave. indiferencia y malhumor. indicando disfunción focal cortical o del tallo • Que por lo menos un síntoma del aura aparezca gradualmente en un lapso no mayor de cuatro minutos y el resto ocurra en sucesión • Ningún síntoma de aura será mayor de 60 min • La cefalea prosigue al aura. el examen físico y la exploración neurológica sugieran una enfermedad semejante. el examen físico y la exploración neurológica no sugieran otra enfermedad • Que el interrogatorio. se puede encontrar afasia o disfasia. es posible llegar al diagnóstico en forma oportuna sin necesidad de emplear auxiliares paraclínicos como radiografía de cráneo. Las dos últimas fases de la migraña.3. cólicos abdominales. La duración aproximada en los adultos va de 4 a 72 horas. Por lo menos tres de las siguientes características: • Que uno a más de los síntomas del aura sean completamente reversibles. se caracterizan por disminución del dolor y sensación de cansancio. Por lo menos cinco episodios que reúnan los requisitos de los incisos B. que limite o impida las actividades cotidianas • Que se incremente con la actividad física tal como subir escaleras D. nerviosismo e irritabilidad. electroencefalograma. Cuando menos dos episodios deben reunir los criterios para migraña sin aura C. pero que el episodio de cefalea no ocurra en relación con éste < 1051 Cuadro 166. congestión nasal. sensación de frío y transpiración aumentada. se caracterizan por disminución del dolor y sensación de cansancio. No atribuible a otra enfermedad de un lado de la cara con extensión al brazo y mano ipsilaterales es el fenómeno somatosensorial más común que manifiesta aura. término de la cefalea y posdromo. diarrea. indiferencia y malhumor. sin tratamiento o con tratamiento sin éxito C. y apoyados en la clasificación de migraña de la International Headache Society. aún cuando 40% de los pacientes refiere cefalea bilateral de inicio. Cefalea en las últimas 4 a 72 horas. pero en general ocurre simultáneamente C. de carácter punzante hasta en 85% de los casos. La fase de cefalea se caracteriza por ser unilateral. La cefalea por migraña invariablemente se acompaña de otros síntomas. Otros pacientes tienen euforia en el posdromo. depresión. Frecuencia igual o mayor a 15 días por mes. Por lo menos dos episodios que deben reunir las características del inciso B B. . pero que no reúnan el resto de las características • Que exista una enfermedad subyacente. Criterios para el diagnóstico de la migraña sin aura A. sin embargo. Puede presentarse a cualquier hora del día pero ocurre con mayor frecuencia al levantarse por la mañana. de instalación gradual. tomografía Las dos últimas fases de la migraña. poliuria. Puede ocurrir hemiparesia y. tenesmo vesical. La intensidad del dolor es variable.Migraña Cuadro 166. Criterios para el diagnóstico de la migraña con aura A. Otros síntomas sistémicos incluyen visión borrosa. el examen físico y la exploración neurológica sugieran una enfermedad semejante pero que no reúnan el resto de las características • Que exista un trastorno subyacente. término de la cefalea y posdromo. la mayoría refiere límites de dolor de 5 o más en una escala de 0 a 10. si el hemisferio dominante es el afectado.4. respectivamente. con un intervalo menor de 60 min. Por lo menos una de las siguientes características: • Que el interrogatorio. C y D B.2. pero que el episodio de cefalea no ocurra en relación con ésta Cuadro 166. Algunos pacientes experimentan hiperexcitabilidad sensorial manifestada por fotofobia. ansiedad. Criterios para el diagnóstico de la migraña crónica A. Que se acompañe de cuando menos una de las siguientes características: • Náusea • Vómito • Fotofobia • Fonofobia E. fatiga. respectivamente. Con base en lo anterior. También son comunes la disminución en la capacidad de concentración. En principio. la sinusitis aguda y el glaucoma. ansiolíticos. Del grupo de los antiinflamatorios no esteroides la indometacina vía rectal y el ketorolaco vía intravenosa dan excelentes resultados en el tratamiento agudo. antiemético y ansiolítico es exitosa para el tratamiento agudo ya que se logra un efecto integral. así como sobre el GABA. han demostrado su eficacia para el control agudo de las crisis de migraña. antidepresivos. con una eficacia entre 60 y 80%. Los agonistas de receptores selectivos de 5HT1. TRATAMIENTO Un tratamiento eficaz depende de varios factores. del tipo de síntomas asociados. tranquilizantes mayores. después se instruye al paciente para identificar los factores precipitantes en forma particular. antagonistas de serotonina y algunos anticonvulsivos. Cuando los medicamentos antes mencionados fallan o tienen alguna contraindicación pueden emplearse corticosteroides como prednisona o dexametasona pero su uso debe limitarse de uno a tres días por mes por sus efectos secundarios. antieméticos. Del grupo de los antagonistas de los canales de calcio la flunarizina ha demostrado mayor eficacia. Con este fin se incluyen bloqueadores beta-adrenérgicos. antiinflamatorios no esteroides. aunque su empleo esté limitado por los efectos secundarios. Los bloqueadores beta-adrenérgicos son el grupo de fármacos que se emplea más frecuentemente como profiláctico. Asimismo. aunque debe tenerse en cuenta la cefalea ocasionada por tumores intracraneales. que es neurotransmisor inhibitorio. El tratamiento preventivo de la migraña debe considerarse bajo las siguientes circunstancias: a) cuando ocurren dos o más episodios por mes que incapacitan al enfermo durante tres días o más. axial computada o resonancia magnética de cráneo. el empleo de fármacos continúa siendo la base del tratamiento antimigrañoso y la terapia farmacológica puede ser aguda (de tipo abortiva y sintomática) o preventiva. Definitivamente. especialmente en la migraña con aura. La elección del tratamiento sintomático depende de la gravedad y frecuencia de la cefalea. antagonistas de los canales de calcio. narcóticos. PREVENCIÓN El tratamiento preventivo de la migraña debe considerarse bajo las siguientes circunstancias: a) cuando ocurren dos o más episodios por mes que incapacitan al enfermo durante tres días o más. principalmente. la presencia de algún padecimiento subyacente y la respuesta individual de cada paciente. Se han utilizado amitriptilina (10 a 120 mg) y nortriptilina (10 a 75 mg) también con buenos resultados. La combinación de analgésico. Son especialmente recomendados en pacientes con angina e hipertensión arterial concomitante. lo cual se explica por el efecto que tiene sobre el glutamato que. como se sabe. La elección del tratamiento sintomático depende de la gravedad y frecuencia de la cefalea. Recientemente. los reportes de los resultados no son concluyentes ni homogéneos pero hay algunos que indican buenos resultados. El tratamiento del dolor agudo está encaminado a detener la progresión de las fases de la migraña. incluye analgésicos. . corticosteroides. La elección debe individualizarse tomando en cuenta posibles enfermedades subyacentes. ergotamina. b) cuando la medicación sintomática esté contraindicada o sea ineficaz y c) cuando el tratamiento sintomático se requiera más de dos veces por semana. b) cuando la medicación sintomática esté contraindicada o sea ineficaz y c) cuando el tratamiento sintomático se requiera más de dos veces por semana. del tipo de síntomas asociados. el médico debe tener la certeza del diagnóstico. es un neurotransmisor excitatorio. la presencia de algún padecimiento subyacente y la respuesta individual de cada paciente. El inconveniente de estos fármacos es que están contraindicados en los casos de cardiopatía isquémica o angina de Prinzmetal concomitantes y en la migraña de tipo vertebrobasilar. administrados por vía subcutánea o sublingual. denominados en forma genérica triptanos. el empleo de medicamentos anticonvulsivos que disminuyen la concentración de glutamato y refuerzan la acción de ácido gamma-aminobutírico (específicamente el topiramato) ha demostrado eficacia para el control del dolor agudo. Recientemente se han usado topiramato y gabapentina en la prevención de la migraña. agonistas selectivos de los receptores 5 hidroxitriptamina 1 (5HT1) y recientemente se han incluido fármacos que disminuyen la concentración de glutamato y refuerzan la acción del ácido gama-aminobutírico (GABA). el empleo de fármacos continúa siendo la base del tratamiento antimigrañoso y la terapia farmacológica puede ser aguda (de tipo abortiva y sintomática) o preventiva.1052 < Enfermedades del sistema nervioso Definitivamente. el diagnóstico diferencial de la migraña es limitado. MIGR-001 Study Group. La denominación cefalea tensional viene a reemplazar los términos cefalea por estrés. deben tenerse en cuenta otros factores que pueden desencadenar un ataque de migraña: ayuno. glutamato sódico y alcohol. Silberstein SD. Cur Opin Neurol 2003. sin embargo. Silberstein SD. . Arch Neurol 2004. 44(2):174-176. cornezuelo de centeno y los inhibidores de la monoaminooxidasa. Topiramate in migraine prevention: results of a large controlled trial. por contracción muscular o cefalea psicógena. The evolving management of migraine. 2nd edition. Efficacy of topiramate in migraine aura prophylaxis: preliminary results of 12 patients. en un estudio publicado en JAMA. Cephalalgia 2002. nitratos. Neto W. Headache and face pain. en relación con la edad el padecimiento se identifica con mayor frecuencia entre los 30 y 39 años. Con respecto al sexo la proporción mujer:hombre es de 2:1. en tanto que aquellos que actúan de manera indirecta son cafeína. 172(9):450-455. Cefalea tensional Víctor Hugo Olmedo Canchola. El impacto social de la cefalea tensional no es tan grande como el de la migraña. Ransmayr G. Lance JW. Cephalalgia 2004. en virtud de que la mayoría de los sujetos que la presentan de forma crónica se automedican analgésicos para el alivio de los síntomas. nitritos. 22(7):491-512. nicotina. es raro observarla en niños y adolescentes. 61(4):490-495. La denominación cefalea tensional viene a reemplazar los términos cefalea por estrés. uso de anticonceptivos orales y menstruación. The International Classification of Headache Disorders. Epidemiología Es difícil conocer con exactitud los aspectos epidemiológicos de la cefalea tensional debido a la diversidad de su cuadro clínico y a que la mayor parte de los sujetos que la padecen no acude al médico. Jacobs D. Silberstein SD. Hasta el momento no se ha logrado establecer con certeza cuál es la incidencia de este padecimiento. en personas mayores los cuadros empiezan a disminuir y a hacerse más esporádicos. En un estudio escandinavo se ha informado que hasta en dos tercios de la población general puede identificarse al menos un episodio de cefalea tensional al año. Antiguamente se consideraba que la contractura sostenida de los músculos pericraneales era la causa de la cefalea tensional. En casi la tercera parte de los sujetos que sufren cefalea tensional se pueden reconocer también rasgos ansiosos depresivos.24(Suppl 1)149-160. Migraine: preventive treatment. La dieta tiene una función crucial en la prevención no farmacológica.Cefalea tensional < 1053 Si existe indicación para tratamiento preventivo éste debe individualizarse e iniciarse con medicamentos que tengan los menores efectos secundarios y avanzar si no se tienen buenos resultados. Lampl C. por tensión.16(3):341-345. Habitualmente inicia entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Javier Villagroy Introducción La cefalea de origen tensional es más frecuente entre las mujeres que entre los hombres. Goadsby PJ. Las sustancias de la dieta que actúan directamente sobre los vasos sanguíneos incluyen aminas. 167. se concluyó que los pacientes con cefalea tensional pierden entre 9 y 27 días de trabajo anualmente. por contracción muscular o cefalea psicógena. en 1998. Schmitt J. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • • Ashkenazi A. Asimismo. Headache 2004. Bonelli S. por tensión. Med J Austral 2000. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. con una duración que puede variar de sólo algunos minutos hasta la cronicidad.1 se enumeran algunos agentes desencadenantes comúnmente asociados con la cefalea tensional. alcohol. referido en términos vagos tales como: “siento la cabeza presionada”. nueces. quesos añejos. realizando alguna actividad que lo divierte o mientras duerme. cambios en los hábitos de sueño. síndrome de piernas inquietas. Cuadro Clínico La cefalea tensional se caracteriza por dolor de cabeza recurrente. deben considerarse en algunos casos: examen neurológico anormal. “siento como si la cabeza estuviera rodeada por una cinta y la apretaran”. La exacerbación ocurre en situaciones de estrés o disgusto. la gran mayoría presenta trastornos del sueño y rasgos depresivos. ayuno prolongado Cafeína. sin embargo. Entre esas sensaciones vagas existen también episodios paroxísticos. se acepta de manera general que el origen es multifactorial. . síndrome de apnea/hipopnea.1054 < Enfermedades del sistema nervioso Fisiopatología Se desconocen de manera precisa los mecanismos que desencadenan la cefalea tensional. al inicio suele ser intermitente y después continuo. Las técnicas de diagnóstico por imagen raramente son requeridas para el diagnóstico de las cefaleas con un patrón estable por más de 6 meses y exploración neurológica normal. La localización puede ser hemicraneana o bilateral. la región occipital o el vértice. sin embargo. Las técnicas de diagnóstico por imagen raramente son requeridas para el diagnóstico de las cefaleas con un patrón estable por más de 6 meses y exploración neurológica normal. sin embargo. dolor atípico o que no cumple con los criterios de clasificación. La International Headache Society (IHS) ha establecido los criterios de diagnóstico y de clasificación de la cefalea tensional presentados en el cuadro 167. o por la percepción de que la cabeza “está hinchada” o de que “va a explotar”. es más frecuente que el paciente lo refiera en la región del vértice o en la región occipital con irradiación hacia los músculos del cuello. luz. Las variaciones entre pacientes y aún en un solo paciente son tantas que es posible que estos mecanismos sean dinámicos y cambiantes. Cuadro 167. Habitualmente es un dolor crónico que se presenta en la mañana al despertar. El dolor suele ser generalizado en todo el cráneo. El interrogatorio dirigido revela que el paciente presenta cansancio fácil y dificultad para la atención. El dolor suele ser generalizado en todo el cráneo. raras veces se extiende hasta la frente. glutamato de sodio Sueño excesivo o falta del mismo. sin embargo. parasomnia) Hormonas ováricas (menstruación. “siento muy pesada la cabeza”. deben considerarse en algunos casos: examen neurológico anormal. embarazo. En el cuadro 167. menopausia) Cambios en el ambiente (ruido. dolor atípico o que no cumple con los criterios de clasificación. El carácter del dolor normalmente es mal descrito. con una duración que puede variar de sólo algunos minutos hasta la cronicidad. sin olvidar que en los pacientes en los que se quiere descartar hemorragia debe de usarse de manera temprana la tomografía sin contraste. que pueden llegar a sugerir migraña sin aura si se localizan primordialmente en uno de los lados de la cabeza. con duración de varias horas. temperatura) Ejercicio Alergias Nicotina Estrés Higiene postural pobre Problemas de visión La cefalea tensional se caracteriza por dolor de cabeza recurrente. Entre dichos factores se cuentan el papel que juegan el ácido nítrico y el aumento de la sensibilidad del individuo. es más frecuente que el paciente lo refiera en la región del vértice o en la región occipital con irradiación hacia los músculos del cuello. El estudio de elección es la resonancia magnética con y sin contraste. de dolor intenso generalizado. con irradiación hacia el cuello.1. chocolate. anticonceptivos. El dolor puede disminuir o desaparecer cuando el paciente está distraído. sin embargo. desórdenes del sueño (bruxismo. Algunos enfermos pueden referir hipersensibilidad al tacto en la región cervical. Factores desencadenantes Cambios en los hábitos de alimentación.2. aunque también puede ser vespertino. Cefalea que dura de 30 minutos hasta 7 días para cefalea episódica. las características clínicas y la ausencia prácticamente total de datos en la exploración física nos debe hacer pensar en cefalea tensional. la cual no presenta cronicidad y además se acompaña de foto. diclofenaco y relajantes musculares en dosis habituales. No se puede atribuir la cefalea a otra patología Diagnóstico diferencial La cronicidad.y fonofobia. cefalea de horas o continua para cefalea tensional crónica C. Intensidad leve o moderada c. Ausencia de fotofobia o fonofobia (una de las dos puede estar presente) E. naproxeno. ICHD-2 por sus siglas en inglés) A. Otras enfermedades que debemos descartar antes de emitir el diagnóstico de cefalea tensional son los procesos otorrinolaringológicos.2. El paciente debe comprender que es una situación crónica pero controlable. Criterios de diagnóstico y clasificación de la cefalea tensional (clasificación internacional de las cefaleas 2. Asimismo. Dolor opresivo no pulsátil b. Las formas de tratamiento que hasta el momento se han utilizado con éxito relativo incluyen terapia conductual y tratamiento farmacológico. es necesario hacer énfasis en la posibilidad de estar ante una migraña sin aura. . Sin náuseas o vómito (anorexia permitida) b. Los pacientes que más se benefician son: • Pacientes con cefalea tensional crónica o de intensidad moderada • Con visitas frecuentes a los servicios de salud (consulta o urgencias) • Con patrón de aumento de los síntomas • Con falta de adherencia al tratamiento o politerapia • Con falta de respuesta satisfactoria a farmacoterapia • Con sentimientos negativos asociados con la cefalea • Con comorbilidades psiquiátricas En el tratamiento farmacológico se han utilizado los antiinflamatorios no esteroides (AINE) como aspirina. se han ideado estrategias para la aplicación de estas terapias conductuales. Localización bilateral d. No agravado por la actividad física D.Cefalea tensional < 1055 Cuadro 167. En la terapia conductual se incluyen todas las medidas tendientes a disminuir las posturas que incrementen la contracción de los músculos cervicales y del macizo facial. Al menos 2 de las siguientes características a. Al menos 10 episodios que cumplan con los criterios B a E. la cefalea postraumática y las alteraciones en la estructura de la columna cervical. Las siguientes características (ambas) deben de estar presentes a. así como comprometerse a seguir el tratamiento estipulado y evitar el abuso o sobredosificación de medicamentos. En virtud de que la fisiopatología de la cefalea tensional no se encuentra claramente definida tampoco existe un tratamiento único que pueda recomendarse. como la tomografía axial computada y la resonancia magnética nuclear. sin embargo. pueden ayudar a tranquilizar al enfermo al confirmar que no existen alteraciones cerebrales estructurales. por lo menos 3 meses al año El número de días al mes con cefalea determina el subtipo: Cefalea tensional episódica infrecuente (CTEI): 1 ataque al mes Cefalea tensional episódica frecuente (CTEF): de 1 a 14 ataques al mes Cefalea tensional crónica (CTC): más de 15 ataques al mes B. lo mismo que de náuseas y vómitos. no son de utilidad en el diagnóstico de la cefalea tensional. Tratamiento En virtud de que la fisiopatología de la cefalea tensional no se encuentra claramente definida tampoco existe un tratamiento único que pueda recomendarse. Las formas de tratamiento que hasta el momento se han utilizado con éxito relativo incluyen terapia conductual y tratamiento farmacológico. Aunque los estudios de neuroimagen. de igual manera. que normalmente existen agentes desencadenantes y que debe reconocerlos y evitarlos. debe hacerse énfasis en evitar situaciones de estrés psicológico. 353:287-289. Se denomina cefalea secundaria la producida por modificaciones estructurales lesivas o funcionales de las zonas que pueden causar dolor en la cabeza (cuadro 168. Donald B. pero que parecen muy promisorios: • Uso de toxina botulínica • Acupuntura • Terapias físicas y de relajación • Atención oromandibular • Otras (hipnoterapia. D. Current Pain and Headache Reports 2004. se han propuesto 5 métodos alternativos de terapia que necesitan de un poco más de revisión para su implementación. et al. Cefalea y otros dolores craneofaciales. La cefalea disminuye notoriamente o desaparece por completo dentro de los 3 meses siguientes al tratamiento exitoso de la enfermedad base o a su remisión espontánea. Cephalalgia 2004. Current Pain and Headache Reports 2004. . México: McGraw-Hill Interamericana 2004: 180-189. Frank RD. Ashina M. Las situaciones clínicas que pueden producir cefalea son muchas. En: Principios de neurología. en la segunda edición de la clasificación internacional de las cefaleas (primera revisión) los criterios para el diagnóstico de las cefaleas secundarias: A. Cefaleas postraumáticas La patogenia suele ser multifactorial. Symtomatic and prophylactic treatment of migraine and tension-type headache. La cefalea puede ser causada por una excesiva contracción muscular. Penzien.42(Suppl 2):16. Silberstein SD. y se ha encontrado que la combinación de AINE y amitriptilina proporciona. 168. buenos resultados en las cefaleas tensionales crónicas. Lancet 1999. Cefaleas secundarias Víctor Hugo Olmedo Canchola. Schulman EA. por empeoramiento de una cefalea primaria previa y por afección simpática cervical. Lenaerts. et al. Anderson CD. B. Effect of the inhibition of nitric oxide synthetase on chronic tension type headache: a randomized crossover trial. Javier Villagroy Se denomina cefalea secundaria la producida por modificaciones estructurales lesivas o funcionales de las zonas que pueden causar dolor en la cabeza. La International Headache Society (IHS) estableció. Headache classification subcommittee of the International Headache Society. en términos generales. a continuación se presentan algunas en las que la cefalea es significativa. Séptima edición. por atrapamiento de terminaciones nerviosas sensitivas en lesiones.8:484–488. Marc E. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. principalmente tricíclicos. Dado que en estos enfermos subsiste casi siempre un fondo ansioso y depresivo se ha ensayado también el uso de antidepresivos.8:489–499. heridas o cicatrices. La cefalea ocurre en estrecha relación temporal con la patología demostrada. Finalmente. Behavioral Interventions for Tension-type Headache: Overview of Current Therapies and Recommendation for a Self-management Model for Chronic Headache.1056 < Enfermedades del sistema nervioso por largo tiempo. Neurology 1992. Cefalea con una o más de las siguientes características (incluyendo siempre C y D). Demostración de otra afección capaz de causar la cefalea. Alternative Therapies for Tension-type Headache. como la amitriptilina.21:63-72.1).24(Suppl 1):9. C. Migraine and tension headache: Is there a physiological difference? Headache 1981. aceite de menta) Lecturas recomendadas • • • • • • • Adams y Víctor. en algunos casos. así como la zona del mismo (rotación o inclinación) aumentan la posibilidad de cefaleas postraumáticas. con terminaciones nerviosas nociceptivas Estructuras craneales que no producen dolor • Tejido cerebral • Epéndimo • Plexos coroideos • Las venas piales • Díploe Las cefaleas postraumáticas tienen características particulares que no comparten con ningunas otras cefaleas secundarias. Cefalea postraumática aguda I. criterios C y D completos. 4. Hasta 80% de éstas podría pasar por cefalea tensional y. Cefalea dentro de los 7 días posteriores al traumatismo o después de la recuperación del estado de alerta. Cefalea postraumática aguda atribuida a traumatismo craneal leve. B. Normalmente las cefaleas postraumáticas cursan con fenómenos agregados como mareo. Traumatismo craneal con todos los siguientes: 1. No existe una relación directa o inversa en cuanto a la severidad del traumatismo y la severidad de la cefalea postraumática. Estructuras craneales que pueden o no causar dolor Estructuras craneales que producen dolor • Cuero cabelludo • Músculos epicraneales. Normalmente las cefaleas postraumáticas cursan con fenómenos agregados como mareo. . sin características típicas. En la mayoría de las ocasiones las cefaleas secundarias se diagnostican de manera definitiva sólo después de que la enfermedad original se cura o desaparece. Existen ciertos factores que orientan a mal pronóstico después de un traumatismo de cráneo o una lesión de latigazo. sin características típicas. A continuación se describe brevemente la clasificación y los criterios para el diagnóstico de las cefaleas postraumáticas según la segunda edición de la clasificación internacional de las cefaleas (primera revisión). Escala de Glasgow < 13 3. 2. A.Cefaleas secundarias < 1057 Cuadro 168. II. falta de concentración.1. en esos casos la relación temporal entre afección y cefalea es parte del diagnóstico mismo. C. criterios C y D completos. Demostración imagenológica de lesión cerebral postraumática (hematoma. cambios de personalidad e insomnio (síndrome postraumático). Amnesia postraumática por más de 48 horas. el traumatismo en sí es el factor desencadenante de dolores tipo migraña o cefalea en racimos. Otro punto importante es que las cefaleas postraumáticas pueden persistir incluso después de superada la fase aguda de una enfermedad. A. nerviosismo. fascia y músculo • Arterias extracraneales e intracraneales extracerebrales • Porciones proximales de los grandes troncos arteriales intracraneales extracerebrales • Senos venosos • Nervios sensoriales o mixtos. Cefalea. Sin pérdida del estado de alerta o de menos de 30 minutos de duración. Cefalea postraumática aguda atribuida a traumatismo craneal moderado o severo. Diagnóstico de contusión. contusión o fractura). Cefalea. Escala de Glasgow ≥ 13. Factores mecánicos como la posición de la cabeza al momento del impacto. D. hemorragia. B. 3. cambios de personalidad e insomnio (síndrome postraumático). falta de concentración. nerviosismo. Trauma craneal con al menos uno de los siguientes: 1. Pérdida del estado de alerta por más de 30 minutos 2. • Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses desde el traumatismo. Uno de los siguientes: • Resolución dentro de los 3 meses posteriores al traumatismo. anhidrosis y miosis ipsilateral) pueden ser las primeras manifestaciones. D. La única diferencia está en los criterios D. en atribuida a traumatismos craneales severo o leve. Se puede acompañar de signos focales por contigüidad. sin características típicas. Cefalea dentro de los 7 días posteriores al traumatismo. Cefalea postraumática atribuida a hematoma intracraneal Se subdivide en atribuida a hematoma epidural o subdural. criterios C y D completos. además de la relación temporal. Uno de los siguientes: • Resolución dentro de 3 meses posteriores al traumatismo. El dolor hemicraneal y el síndrome de Horner (ptosis palpebral. Disección de arterias cerebrales en su porción extracraneal Ocurre principalmente en la carótida interna. demostración imagenológica por tomografía o resonancia. igual que la aguda. sin hipertensión intracraneal. Cefalea postraumática crónica La cefalea postraumática crónica debida a traumatismo craneal se subdivide. En las producidas en el seno lateral. en el cuello. donde el tiempo de presentación es mayor a 3 meses después del traumatismo. En la trombosis del seno cavernoso el dolor aparece en la región orbital. III. En el caso de las cefaleas por accidente cerebrovascular siempre debe existir. Cefalea postraumática aguda atribuida a fenómeno de latigazo. en la nuca o en la región occipital. Trombosis venosa En las trombosis de los grandes senos venosos (como el longitudinal superior o el recto) la cefalea se asocia con hipertensión intracraneal. Cefalea. • Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses a partir del traumatismo. tiene incluso los mismos criterios de diagnóstico. C. Hemorragia subaracnoidea La cefalea es el principal síntoma secundario a la irrupción brusca del flujo sanguíneo en el espacio subaracnoideo. Cefalea poscraneotomía Cefalea de intensidad variable pero máxima en el área de la craneotomía. sin características típicas. evidencia imagenológica de lesión y que la cefalea postraumática persista hasta por 3 meses después de la evacuación del hematoma.1058 < Enfermedades del sistema nervioso C. Puede deberse a la rotura de un aneurisma o a otra causa. Habitualmente se refiere como una cefalea de instalación súbita. muy intensa. Historia inmediata de mecanismo de aceleración/desaceleración súbita del cuello. La diferencia está en el tiempo de presentación postraumatismo: de minutos a 24 horas en el caso de la epidural y de 24 a 72 horas en la subdural. Uno de los siguientes: • Resolución dentro de los 3 meses posteriores al traumatismo. D. . A. En el caso de los ataques transitorios de isquemia (ATI) la cefalea debe iniciar y ceder con el mismo criterio de ATI < 24 horas. además de la relación temporal. demostración imagenológica por tomografía o resonancia. secundaria a traumatismo. Lo mismo vale para las cefaleas postraumáticas crónicas atribuidas a fenómeno de latigazo. B. se puede afectar la primera rama del nervio trigémino. hay proptosis ocular con inyección de los vasos y parálisis oculomotora. Cefalea en los ACCIDENTEs CEREBROvasculares En el caso de las cefaleas por accidente cerebrovascular siempre debe existir. Inicio dentro de los primeros 7 días poscraneotomía y persistencia por más de 3 meses. el dolor suele restringirse al cuello y la región retroauricular. Cefalea dentro de los 7 días postraumatismo. • Persistencia pero sin que hayan pasado 3 meses desde el traumatismo. por formación de hematoma o por espasmo próximo a la lesión. Ambos tipos deben de cumplir con los siguientes criterios: cefalea. • Punciones lumbares repetidas. . • Furosemida 40 a 160 mg/día. bitemporal. feocromocitoma y síndrome carcinoide. Por lo general los antiinflamatorios no esteroides son efectivos en estos casos. diplopía y dolor a los movimientos oculares. fosfenos o mareo. dolor cervical o radicular. Hipotensión del líquido cefalorraquídeo El dolor se debe a la tracción de estructuras craneales sensibles al dolor. Puede acompañarse de náusea. exacerbándose con la bipedestación y atenuándose en decúbito. Rotura de quiste epidural. • Aumento en la absorción de líquido cefalorraquídeo. la disminución en la absorción de líquido cefalorraquídeo y el aumento de líquido intersticial cerebral. preeclampsia. • Válvula de derivación. no produce cefalea directamente. El diagnóstico temprano se establece por la ceguera vascular u otras complicaciones. además de estar acompañada por acúfenos. • Descompresión de la vaina del nervio óptico. Carotidinia Produce dolor hemicraneal propagado desde el mismo lado cervical anterior. diplopia horizontal. arteritis temporal o de Horton Es motivo de cefalea en la sien. el aumento de la presión venosa intracraneal. no produce cefalea directamente. Por lo general aparece después de una punción lumbar. exacerbándose con la bipedestación y atenuándose en decúbito. por lo que a menudo se confunde con otras cefaleas. Dentro de la fisiopatología se considera la velocidad excesiva de formación de líquido cefalorraquídeo. Es común el dolor irradiado a cara y oído. con irradiación a la nuca y exacerbada por el ejercicio. Rotura de la membrana aracnoidea. • Acetazolamida 1 a 4 g/día. La cefalea se describe como pulsátil. El abordaje terapéutico es multifactorial y puede incluir: Disminución de peso. La hipertensión arterial crónica. pero puede ocurrir también de manera espontánea. La cefalea puede modificarse con los cambios de posición. c. La presentación idiopática es la más común y su fisiopatología no está bien determinada. La obesidad y la hipervitaminosis A son factores de riesgo. La cefalea puede modificarse con los cambios de posición. vértigo. leve o moderada.Cefaleas secundarias < 1059 Cefaleas vasculares diferentes a las del accidente cerebrovascular Arteritis de células gigantes. Cefalea en modificaciones anormales de la presión del líquido cefalorraquídeo Hipertensión intracraneal benigna Antes se le denominaba pseudotumor cerebri. La hipertensión arterial sistémica aguda produce cefalea en casos de encefalopatía hipertensiva. Porosidad en la vaina dural de un nervio. vómito. • Fístula de líquido cefalorraquídeo secundaria a: a. feocromocitoma y síndrome carcinoide. Una presión inicial por punción lumbar mayor de 250 mmH2O es altamente sugestiva de este trastorno. leve o moderada. La hipertensión arterial crónica. alteraciones auditivas. sobre todo en adultos mayores. disgeusia o hipo. b. Se considera que puede producirse por tres mecanismos: • Disminución de la producción de líquido cefalorraquídeo. tinnitus pulsátil. Puede cursar con visión borrosa. Hipertensión arterial sistémica La hipertensión arterial sistémica aguda produce cefalea en casos de encefalopatía hipertensiva. La confirmación diagnóstica requiere de la exclusión de otros padecimientos. preeclampsia. La cefalea es su síndrome cardinal y no tiene características especiales. El diagnóstico se hace por examen del fondo de ojo que permite detectar la disminución de la pulsación venosa en la papila o edema incipiente en el disco óptico. para controlar cefaleas de tipo migrañoso. La cefalea es un síntoma importante en dos tercios de todos los pacientes que tienen tumor cerebral pero no es el síntoma de inicio más común en los adultos. triptanos o cualquier otro medicamento durante varias semanas. para controlar cefaleas de tipo migrañoso. Las personas que toman ergotamina. La principal prueba diagnóstica es la tomografía axial computada con mielografía. Inflamaciones intracraneales Meningitis infecciosa La cefalea es el síntoma cardinal. triptanos o cualquier otro medicamento durante varias semanas. antiinflamatorios no esteroides. Procesos inflamatorios no infecciosos Por lo general la cefalea está presente. pero puede ser también de tipo tensional. La punción lumbar esclarece el diagnóstico en la mayoría de los casos. Cuanto más potente sea el medicamento en cuestión y se requieran menos dosis para el control de la cefalea. Los siguientes criterios son de utilidad para determinar si una cefalea migrañosa puede transformarse en cefalea crónica diaria con el abuso de las siguientes sustancias por más de un mes: • Uso de analgésicos comunes: más de 1 000 mg de aspirina o paracetamol (o su equivalente de otro analgésico) más de cinco veces a la semana. cafeína e infusiones epidurales de solución salina o glucosada. pueden padecer cefalea crónica diaria. el medicamento tardará más en inducir cefalea crónica diaria. La resonancia magnética nuclear espinal permite identificar la fístula y permite ver el refuerzo dural y líquido extradural. los signos de rigidez espinal y los datos sugestivos de proceso infeccioso. Es más común cuando no hay un buen control horario para la ingestión del medicamento. En la resonancia magnética nuclear con gadolinio se puede apreciar disminución del tamaño de las amígdalas cerebelosas. El dolor no tiene características específicas: por lo general es profundo y no pulsátil. Cefalea y tumores intracraneales La cefalea es un síntoma importante en dos tercios de todos los pacientes que tienen tumor cerebral pero no es el síntoma de inicio más común en los adultos. puede ocurrir en enfermedades como sarcoidosis. Los taponamientos hemáticos tienen éxito en más de 90% de los casos. Cefalea por ingestión o supresión de sustancias Las personas que toman ergotamina. • Uso compulsivo de analgésicos: más de tres tabletas por día por más de tres días a la semana. Por esta razón. Avulsión traumática. a la gran mayoría de los pacientes con cefaleas recurrentes o crónicas se les realizan estudios de imagen. Los ataques de dolor duran de unos cuantos minutos a más de una hora y pueden presentarse varias veces al día. se pueden encontrar alteraciones del líquido cefalorraquídeo como pleocitosis (200 células aproximadamente). En pacientes adultos con cefalea recurrente que han sido catalogados como con migraña. De las fístulas 80% se encuentra en la región torácica. carcinomatosis meníngea o por meningitis química. La cefalea ocurre cuando las concentraciones séricas del medicamento se encuentran por debajo de su dosis terapéutica (“cefalea de rebote”). no están indicados los estudios de imagen. El tratamiento puede ser conservador con reposo absoluto.1060 < Enfermedades del sistema nervioso d. sin cambios recientes en su patrón. elevación de proteínas (sin pasar de 100 mg/dL). Derivación que drene en exceso. . pero no orienta al diagnóstico. La tomografía axial computada generalmente es normal. junto con el vómito. sin historial de convulsiones o datos de focalización. La forma más común de estas cefaleas es de tipo migrañoso. pero también puede ocurrir estando dentro de las dosis terapéuticas. se pueden exacerbar con los movimientos y con los cambios de posición. pueden padecer cefalea crónica diaria. enfermedades del colágeno. e. Normalmente se debe al uso poco juicioso y en exceso de medicamentos que sirven para el control de las cefaleas. Aumento de la cefalea durante el uso del medicamento. . Sobreuso regular por 3 meses o más de uno o más medicamentos para el control de las cefaleas. C. Se describe como una mezcla de dolor migrañoso y cefalea tensional. más de dos veces por semana. Sustancias que pueden producir cefalea por ingestión-supresión Alimentos o aditivos Nitritos de ciertas salchichas Glutamato sódico de algunas comidas “chinas” Aspartame de algunos edulcorantes artificiales Tóxicos Inhalación de monóxido de carbono Gases de pegamentos. Se describe como una mezcla de dolor migrañoso y cefalea tensional. Es de importancia capital reconocer a los pacientes con este tipo de cefalea ya que no se benefician del tratamiento y son proclives a tener reacciones secundarias adversas. En todos los casos se cumplen los siguientes criterios: A. tetrabenazina Teofilina Hidralacina Antiinflamatorios no esteroides Ranitidina Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Betabloqueadores Hormonas exógenas Hábitos Cafeína Tabaco Alcohol CEFALEA RELACIONADA CON EL ABUSO DE MEDICAMENTOS Antes se le conocía como cefalea de rebote. La cefalea revierte o disminuye a su patrón habitual dentro de los 3 meses posteriores a la discontinuación del medicamento. inducida por drogas o por abuso de medicamentos. Cefalea por más de 15 días al mes cumpliendo C y D completos. Uso de ergotamina: 1 mg más de dos días por semana (la cefalea por rebote secundaria al abuso de ergotamina se identificó antes que la producida por el abuso de antiinflamatorios no esteroides). B.Cefaleas secundarias • • < 1061 Uso de opioides: más de una tableta diaria. barnices y pinturas Medicamentos Vasodilatadores Antihistamínicos Acido nicotínico Antagonistas del Ca Agotamiento de catecolaminas por reserpina. Se debe principalmente a una reacción idiosincrática del paciente que utiliza un medicamento en grandes cantidades. Los siguientes medicamentos cumplen con dichas características: (Uso 10 o más días al mes durante 3 meses o más) • Ergotamina • Triptanos (cualquier formulación) • Opiáceos La cefalea medicamentosa se debe principalmente a una reacción idiosincrática del paciente que utiliza un medicamento en grandes cantidades. D. Hass D. selective inhibitors of Cyclooxygenase-2. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • • • Garret A. Headache classification subcommittee of the International Headache Society.. Wouter I. En casos que el malestar continúe se utilizan betabloqueadores como el propranolol en dosis bajas de 40 a 80 mg al día. M. Síncope Manuel Ramiro H. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Algunas veces los microorganismos o sus toxinas tienen tropismo por los núcleos del tronco cerebral desencadenantes de la crisis de migraña. Cefalea RELACIONADA CON la actividad sexual También conocida como cefalea sexual benigna o cefalea coital benigna. ergotamine. produce caídas. N Eng J Med 2001. Stewart WF. or other headache alleviative drugs. Epidemiology of tension-type headache. Cefalea. 1st. Se refiere a la cefalea producida durante el acto sexual (incluyendo la masturbación). Headache associated with sexual activity and with exercise.25:460-465. Schievink M. Lipton RB. Headache Cybertext 2002. Paola Guerrero Mayares Introducción El síncope es una alteración que se caracteriza por la pérdida brusca y transitoria de la conciencia con alteraciones del tono muscular que.1062 < Enfermedades del sistema nervioso • Combinación de analgésicos (Uso 15 días o más al mes por más de 3 meses) • Analgésicos simples Cefalea RELACIONada CON infección y fiebre La cefalea suele formar parte del síndrome febril y puede suceder por varios mecanismos: 1. Pirógenos exógenos que liberan un gen presente en el sistema mononuclear fagocitario capaz de sintetizar interleucina-I que puede producir cefalea. Tipo insidioso: dolores en la cabeza y el cuello que se intensifican conforme la excitación aumenta. Medicine 2004. triptans. Simon D. Cephalalgia 2005.1:7-12. que ocurre segundos antes de alcanzar el orgasmo. en la mayoría de los casos. The Coxibs. Medication-abuse headaches from excessive use of analgesics. Como tratamiento lo habitual es solicitar que se suspenda la actividad sexual entre dos y tres semanas. 2.37:53-59. Se debe a una disminución súbita de la irrigación cerebral que en muchas ocasiones es general . Esto habitualmente rompe la predisposición al ataque.1:1-5. Headache Cybertext 2002. revision. 3. así como la reducción del estrés y la fatiga. Tipo postural: similar al producido por hipotensión del líquido cefalorraquídeo. Tipo explosivo: de instalación súbita y severa. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries N Eng J Med 2001. dividido en dos dosis y alternando con la abstinencia sexual por dos o tres semanas. Liaño-Rieira M.279(5):381-3.345:433442.344:898906. Fitzgerald. La indometacina también ha mostrado efectos benéficos. Existen tres tipos de cefalea relacionada con la actividad sexual: 1. Liaño-Martínez H. JAMA 1998. La cefalea sexual benigna se refiere a la cefalea producida durante el acto sexual (incluyendo la masturbación). Hass D. 3. Activación de plaquetas por bacterias gramnegativas y repercusión sobre la serotonina. 169. 2. Schwartz BS. 1. Se resuelve espontáneamente sin secuelas neurológicas. sucede con el paciente en posición erguida.1. o bien que se trate de un síncope de origen cardíaco. Habrá que precisar la forma de inicio del episodio. más o menos molestos y angustiantes. la trivialización del episodio (lo que provoca que puedan presentarse nuevos síncopes) o que se someta al paciente a una serie de estudios costosos. El síncope más frecuente es el neuromediado o síncope reflejo (aproximadamente 60% de los casos) que puede desencadenarse por factores múltiples que activan reflejos cardíacos depresores. . en la mayoría de los casos. Aproximadamente 40% de la población ha sufrido un cuadro de síncope en algún momento de su vida por lo que conforma alrededor de 1 y 3% de las urgencias de un hospital. Cuadro 169. Se debe a una disminución súbita de la irrigación cerebral.Síncope pero que también puede circunscribirse al tallo o a los hemisferios cerebrales. en general. Esto permite evitar. Cuadro Clínico Es fundamental un adecuado análisis del cuadro clínico para establecer el manejo diagnóstico y terapéutico de un paciente con síncope. produce caídas. en el afán de precisar un diagnóstico que podía haberse establecido o sospechado claramente con el solo concurso de los recursos clínicos. Es más frecuente en pacientes ancianos ya que en personas mayores de 75 años de edad la incidencia anual es superior a 5%. acompañan y siguen al cuadro súbito de caída y pérdida de la conciencia. Si el episodio se inicia con el paciente recostado o dormido es muy probable que no se trate de síncope. Las causas de síncope se enuncian en el cuadro 169. o al menos no de uno neuromediado (reflejo) sino otra afección como crisis convulsiva o epilepsia. Causas de síncope Causas neurocardiogénicas Vasovagal Situacional Micción Defecación Deglución Tos Síndrome del seno carotídeo Neuralgias Trigémino Glosofaríngeo Medicamentos Ejercicio Problemas psiquiátricos Hipotensión ortostática Disminución del gasto cardiaco Obstrucción del flujo Estenosis aórtica Cardiomiopatía hipertrófica Mixoma Arritmias Enfermedad del seno Bloqueo A-V Bradicardia por medicamentos Taquicardia ventricular Taquicardia supraventricular Enfermedades neurológicas Migraña Isquemia cerebral transitoria Causa desconocida < 1063 El síncope es una alteración que se caracteriza por la pérdida brusca y transitoria de la conciencia con alteraciones del tono muscular que. entre otras. Es muy importante precisar los fenómenos que preceden. El síncope más frecuente es el neuromediado o síncope reflejo (aproximadamente 60% de los casos) que puede desencadenarse por factores múltiples que activan reflejos cardíacos depresores. Es un cuadro clínico común. en pacientes con el primer o uno de los primeros episodios sintomáticos. existen algunas situaciones en las que no resulta suficientemente esclarecedor. electrocardiograma). Los síncopes consecutivos a disminución del gasto cardíaco suelen ser más prolongados. sin embargo. estornudos o situaciones altamente emocionales. pruebas electrofisiológicas). Las palpitaciones pueden sugerir causas arrítmicas. menos frecuentemente. Los casos de síncope en que la participación cardíaca resulte factible deberán estudiarse con métodos progresivamente agresivos hasta llegar al conocimiento de la causa.1064 < Enfermedades del sistema nervioso La disminución del gasto cerebral es el centro de la causalidad en el síncope. En los casos neuromediados sucede un desequilibrio entre la vasodilatación periférica y la bradicardia precipitados por el dolor. gammagrafía. en algunas ocasiones los pacientes con síncope vasovagal pueden sentir palpitaciones por taquicardia al inicio de la crisis. en cambio. la relación con la micción. Precisar la duración de la pérdida de la conciencia y lo acontecido durante ella también es importante. la deglución o. La mordedura de la lengua y la micción orientan hacia crisis convulsiva. con la tos. puede haber aumento del tono muscular y movimientos anormales de corta duración y poca extensión. la defecación. acúfeno. en otras situaciones dicha recuperación suele ser más lenta y progresiva. Algunas crisis de isquemia cerebral transitoria. pueden incluir al síncope en su sintomatología. algo similar sucede en los casos de migraña. La recuperación en los síncopes neuromediados suele ser rápida y total. la aplicación parenteral de medicamentos o la posición erecta prolongada y fija. desde luego. en los cuadros debidos a arritmias es sumamente corto e incluso inexistente. si se ha descartado razonablemente la participación cardíaca (examen físico. tos. La actividad que el sujeto realizaba cuando se inició el cuadro puede ser muy orientadora. sí la forma en que se inicia y se acompaña son claras (síncope vasovagal. en los que la causa es neuromediada o por hipotensión ortostática los individuos lo pueden relatar claramente. además. metildopa y digital. Desde luego. En general se acompañan. micción. en el que el paciente lo puede relacionar directamente con dolor. En los casos en que se sospeche enfermedad vascular cerebral será necesario establecer el diagnóstico por . DiagnÓstico El cuadro clínico es fundamental para el establecimiento de las causas del síncope. de vértigo (por el territorio incluido). La disminución del gasto cardíaco es la causa directa en los síncopes de origen cardíaco y su duración y pronóstico tienen relación directa con la severidad de la causa. Normalmente el paciente relata síntomas sugestivos de hipoperfusión cerebral como mareo. eso será suficiente evidencia para iniciar las medidas terapéuticas y preventivas secundarias. como en el caso del síncope de origen vasovagal. En los casos consecutivos a alteraciones neuromediadas la duración suele ser breve y no se acompaña de alteraciones musculares (o éstas son discretas). Una vez establecido el diagnóstico sindromático. cateterismo. la fatiga o situaciones precisas como la micción y la deglución. El síncope del seno carotídeo puede favorecerse con la ingestión de propanolol. algunas maniobras médicas como la flebotomía. Las causas de la activación que conduce a estancamiento periférico con vasodilatación y cambios en la frecuencia cardíaca no se han precisado. ecocardiograma. sin embargo. desvanecimiento y “empañamiento de la vista” ocasionado por la disminución del flujo retiniano. especialmente en el territorio basilar. La duración del síntoma puede ser sugestiva de la causa. fisiopatología La disminución del gasto cerebral es el centro de la causalidad en el síncope. deglución. resultan fundamentales para establecer la causa. en las crisis convulsivas los movimientos anormales son más amplios y prolongados. En los casos consecutivos a hipotensión ortostática un cambio brusco de posición puede relacionarse con el inicio del cuadro. en contraste. Los casos de síncope en que la participación cardíaca resulte factible deberán estudiarse con métodos progresivamente agresivos hasta llegar al conocimiento de la causa (monitor de Holter. pero pudieran ser consecutivas a activación inapropiada de barorreceptores cardiopulmonares o del sistema renina-angiotensina. situaciones emocionales extremas. hipotensión ortostática). Síncope < 1065 métodos de imagen, incluido Doppler carotídeo, con el objeto de iniciar las medidas de prevención secundaria del problema circulatorio cerebral. Las pruebas con la mesa inclinada (o de Tilt) que intentan desencadenar el cuadro clínico deberán reservarse para los casos en que, descartada la participación cardíaca, no se haya podido establecer una causa; muchos de esos casos son de origen neuromediado y la prueba resulta esclarecedora. En los casos en que durante la pérdida de conciencia se presenten movimientos anormales es preferible realizar estudios para descartar las causas de crisis convulsivas más frecuentes, según la edad del paciente, realizando las pruebas de imagen y electrofisiología más adecuadas. El diagnóstico de hipotensión ortostática podrá establecerse cuando se encuentre una diferencia de 30  mmHg o más entre la tensión arterial sistólica con el paciente recostado e incorporado o de 10 mmHg en la tensión sistólica. En los ancianos el síncope reviste dificultades diagnóstica y terapéutica particulares; en general, la etiología es multicausal con participación cardíaca y neurológica, lo mismo que consecutiva a la polimedicación. En todo caso los pacientes deben ser estudiados de manera individualizada. Tratamiento En los casos de síncope neuromediado o reflejo la prevención resulta fundamental; se debe evitar o disminuir la exposición a la causa desencadenante (dolor, cansancio, etcétera). En la mayoría de los casos debidos o secundarios a la micción sucede cuando, al incorporarse después de una período más o menos largo de reposo, el individuo se dirige inmediatamente a orinar, lo que en general se tratará de evitar. En los casos ligados a la deglución se deberá evitar el atragantamiento y hablar durante las comidas. Se recomienda también aumentar la ingesta diaria de líquidos para evitar deshidratación, no restringir la sal en la dieta, evitar sitios encerrados y calientes, evitar estar de pie por períodos muy prolongados o, según la ocupación del paciente, utilizar medias elásticas firmes hasta la rodilla. En los casos de síncope neuromediado repetitivo algunos medicamentos betabloqueadores como el pindolol (5 a 10 mg cada 24 horas), el atenolol (50 mg cada 24 horas) o la fludrocortisona, pueden resultar de utilidad; también se ha administrado paroxetina, entre 10 y 40 mg diariamente, por su acción selectiva en la inhibición de la recaptura de serotonina, la carbamacepina y la clopiramina pueden dar resultados satisfactorios en los casos de dolor crónico que desencadena síncope. En los casos secundarios a disminución del gasto cardíaco se deberán realizar todas las medidas necesarias, ya sean farmacológicas, electrofisiológicas o quirúrgicas, para intentar restablecer dicho gasto. En los secundarios a isquemia cerebral transitoria dan resultados muy satisfactorios las medidas terapéuticas y preventivas, especialmente el uso de antiagregantes. Lecturas recomendadas • • • • • • Brignole M, et al. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Eur Heart J 2001;22:12561306. Dolz-Aspas R, et al. Síncope: muchos estudios y pocos diagnósticos. Rev Clin Esp 2004;204:9-13. Farwwell DJ, Sulke AN. Does the use of a syncope diagnostic protocol improve the investigation and management of syncope? Heart 2004;90:52-58. Kapoor WN. Current evaluation and management of syncope. Circulation 2002;106:1606-1609. Kenry RA. Syncope in the elderly: diagnosis, evaluation and treatment. J Card Electrrophysiology 2003;14(9 suppl):S74-S77. Lamarre-Cliché M. Drug treatment of orthostatic hypotension because of autonomic failure or neurocardiogenic syncope. Amer J Card Drugs 2002;2:23-25. En los casos de síncope neuromediado o reflejo la prevención resulta fundamental; se debe evitar o disminuir la exposición a la causa desencadenante (dolor, cansancio, etcétera). 1066 < Enfermedades del sistema nervioso 170. Vértigo Manuel Ramiro H. Ricardo Juárez Ocaña El vértigo se describe como alucinación de movimiento, al percibir que los objetos se mueven alrededor del sujeto o bien que el sujeto lo hace alrededor de los objetos; se acompaña de síntomas como náuseas y de signos como palidez y sudoración. En términos generales, si existe vértigo acompañado de datos focales se deberá estudiar al paciente, incluso con pruebas de imagen, para descartar una masa intracraneal. Si no existen datos focales y no se puede precisar el diagnóstico clínico, se deberán realizar, entre otras pruebas, audiometría y electronistagmografía. INTRODUCCIÓN El equilibrio en las diferentes posiciones del cuerpo se debe a la integración de la información proporcionada, en conjunto, por el órgano vestibular, la visión, los propioceptores musculares y las articulaciones. Cada órgano vestibular que se encuentra dentro del hueso temporal consiste en tres conductos semicirculares y dos estructuras de otolitos, el utrículo y el sáculo; los primeros detectan la aceleración angular y los segundos la lineal. Estos órganos poseen células pilosas; los movimientos de la cabeza hacen que la endolinfa estimule a las células pilosas y que el estímulo se trasmita, los conductos semicirculares son tres orientados en ángulo recto con respecto a los otros y en imagen en espejo, en relación con los contralaterales, por lo que el movimiento de rotación de la cabeza que excita un conducto inhibe al análogo del lado opuesto, el utrículo y el sáculo captan la aceleración lineal de acuerdo con la gravedad, dada su disposición. Las fibras nerviosas viajan en la porción vestibular del VIII par craneal, las fibras que provienen de diferentes porciones terminan en el ángulo pontobulbar aunque hay fibras que viajan directamente al cerebelo, las fibras eferentes que son inhibidoras viajan por la misma vía. Los fascículos de la sensibilidad corporal profunda completan las vías aferentes, ambas tienen conexiones bilaterales a la corteza cerebral. El equilibrio es un proceso subconsciente pero, si hay alguna anormalidad, se torna en un fenómeno consciente o se produce vértigo. El vértigo no es una enfermedad sino un síndrome al que se describe como alucinación de movimiento, al percibir que los objetos se mueven alrededor del sujeto o bien que el sujeto lo hace alrededor de los objetos; se acompaña, en general, de otros síntomas como náusea y de manera más o menos constante de algunos signos como palidez y sudoración. Desde el punto de vista fisiopatológico es la alteración del sistema de percepción de la orientación, relacionado con la capacidad para determinar y coordinar la posición del cuerpo en el espacio en concordancia con la fuerza gravitacional terrestre, y para precisar los cambios a que es sometida la orientación. El vértigo puede ser causado por alteraciones en el aparato vestibular periférico o central. En general, el vértigo de origen periférico es más intenso, se desencadena con los movimientos, es intermitente y los síntomas acompañantes se manifiestan intensamente. En general, el médico se entrevista con el paciente fuera del episodio de vértigo, por lo que precisar los datos de cómo ocurre, los fenómenos que lo desencadenan, los síntomas que lo acompañan y el tiempo de duración, tanto del episodio como de los fenómenos asociados, resulta fundamental. El examen físico deberá ser particularmente minucioso para descubrir lesiones neurológicas focales o descartar su existencia, lo mismo que el examen cardiovascular, toda vez que el síndrome podría confundirse con síncope y éste se acompaña, con frecuencia, de alteraciones cardíacas. En términos generales, si existe vértigo acompañado de datos focales se deberá estudiar al paciente, incluso con pruebas de imagen, para descartar un tumor intracraneal. Si no existen datos focales y no se puede precisar el diagnóstico clínico se deberán realizar, entre otras pruebas, audiometría y electronistagmografía. En la cama del paciente se pueden realizar algunas pruebas que son auxiliares valiosos, la prueba de Romberg puede ser positiva en los casos de pérdida vestibular periférica, lo mismo resulta con la marcha sobre una línea. La prueba calórica puede resultar útil y debe practicarse antes de solicitar al paciente electronistagmografía, la estimulación con agua fría normalmente ocasiona nistagmo con fase rápida hacía el lado contrario del estimulado, esto se debe a que la Vértigo columna de endolinfa, cercana al oído medio, cae y se aleja del utrículo. El estímulo con agua caliente produce el efecto opuesto; ambas permiten identificar la integridad del aparato vestibular. El nistagmo, cuando se debe a una lesión periférica, suele ceder o disminuir al inducir al paciente a fijar la mirada en un objeto, la falta de este fenómeno sugiere su origen central. LESIONES PERIFÉRICAS Vértigo fisiológico Incluye afecciones como el vértigo de las alturas y la cinetosis, coexiste con síntomas autónomos como náusea, vómito, aumento de la salivación y malestar general; incluso puede suceder disminución de la motilidad intestinal. Suele ceder al cesar el estímulo y proporcionar al individuo señales de posición a través de diferentes vías, en casos excepcionales les sucede a algunos pacientes que, expuestos durante tiempo prolongado a un movimiento, describen la sensación de oscilación mucho después de ceder el estímulo, las molestias suelen ser intermitentes y pueden prolongarse largo tiempo, no se conoce la causa. < 1067 La estimulación con agua fría normalmente ocasiona nistagmo con fase rápida hacía el lado contrario del estimulado, esto se debe a que la columna de endolinfa, cercana al oído medio, cae y se aleja del utrículo. El estímulo con agua caliente produce el efecto opuesto; ambas permiten identificar la integridad del aparato vestibular. Vértigo postural benigno Es la causa más común de vértigo. El paciente manifiesta vértigo después de los cambios bruscos de posición de la cabeza, típicamente al girar sobre la cama, al recostarse o incorporarse. Suele deberse a laberintitis viral, a oclusión vascular y en muchos casos no se puede precisar el origen. De manera característica, el paciente tiene nistagmo que se desencadena con los movimientos de la cabeza pero, e si ésta se encuentra hacia delante, el nistagmo se detiene. El paciente no tiene acúfenos o cambios en la agudeza auditiva. En la mayoría de los casos el cuadro cede al cabo de unos meses, aunque puede recidivar. Vestibulopatía periférica aguda Se distingue por vértigo, náusea y vómito de manera aguda, sin síntomas ni signos neurológicos o auditivos. En muchos casos existe el antecedente de una infección respiratoria alta una a dos semanas antes. Puede ocurrir más de un caso en la familia o el entorno, lo que sugiere origen viral; sin embargo, esto no se ha podido comprobar, una causa específica es el herpes zóster; el cuadro cede espontáneamente al cabo de dos o tres semanas. Se conoce también como laberintitis aguda. Enfermedad de Ménière Representa casi 10% de los casos de vértigo, el diagnóstico se establece por la periodicidad de los episodios, que en general son severos, acompañados de disminución progresiva de la agudeza auditiva que empieza por las frecuencias bajas. El síndrome de Ménière representa casi 10% de los casos de vértigo, el diagnóstico se establece por la periodicidad de los episodios, que en general son severos, acompañados de disminución progresiva de la agudeza auditiva. Otras causas periféricas de vértigo La otomastoiditis crónica puede ocasionar vértigo si la lesión invade el oído interno, la otosclerosis también llega a ocasionarlo. Diversos medicamentos pueden causar vértigo periférico, los trastornos pueden aparecer cuando el paciente mejora del padecimiento que dio lugar al tratamiento con el medicamento tóxico; con frecuencia, al ser la lesión bilateral, los pacientes pueden manifestar ataxia más que vértigo y no suelen tener nistagmo. VÉRTIGO DE ORIGEN CENTRAL Insuficiencia vascular La insuficiencia vascular es una causa frecuente de vértigo, especialmente en la edad avanzada; el sitio de la lesión no siempre puede precisarse porque el laberinto, el tallo encefálico y el VIII par son irrigados por la circulación vertebral y basilar. El cuadro se inicia súbitamente y dura alrededor de un minuto, acompañado de náusea y vómito. Cuando se acompaña de trastornos del campo visual, diplopia o alucinaciones visuales, se puede inferir que la isquemia corresponde al territorio cortical occipital. Con frecuencia el vértigo constituye la manifestación de isquemia cerebral transitoria, aunque cuando es repetitivo se debe pensar en otra causa. Con frecuencia el vértigo constituye la manifestación de isquemia cerebral transitoria, aunque cuando es repetitivo se debe pensar en otra causa. cuando esté indicado. sin embargo. Otras causas El vértigo puede ser la manifestación inicial de esclerosis múltiple. todos con el propósito de eliminar el vértigo. Tumores del ángulo pontocerebeloso Los tumores de esta localización en general crecen de manera lenta. TRATAMIENTO Farmacológico Los fármacos utilizados son antihistamínicos. En las lesiones periféricas agudas unilaterales disminuyen la sensación vertiginosa y los fenómenos neurovegetativos. metástasis leptomeníngea o vasculitis sistémica. En algunos pacientes. en ocasiones se llegan a manifestar crisis de vértigo que pueden desencadenarse con determinadas posiciones o movimientos. en general. El diagnóstico clínico se efectúa por estudio cuidadoso de los movimientos oculares básicos.5 mg una a tres veces al día. El síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zóster del ganglio geniculado) se caracteriza por sordera. especialmente cuando los datos clínicos orientan hacia una lesión central. Los fármacos utilizados son antihistamínicos. El estudio se inicia con la valoración de la función auditiva mediante audiometría. búsqueda de nistagmo postural. la lesiones típicas del herpes se manifiestan al final del cuadro y se encuentran en el conducto auditivo externo. todos con el propósito de eliminar el vértigo. deben realizarse potenciales evocados auditivos del tallo encefálico. ocasionando vértigo. antieméticos y anticolinérgicos. La meclizina (25 mg cada seis horas) tiene una menor actividad sedante. se requieren estudios de imagen. logoaudiometría y. especialmente cuando los datos clínicos orientan hacia una lesión central. vestibulocerebelosa y vestibuloespinal. la tietilperazina es útil en dosis de 6. El VIII par puede afectarse por meningitis granulomatosa. se requieren estudios de imagen.1068 < Enfermedades del sistema nervioso El síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zóster del ganglio geniculado) se caracteriza por sordera. el análisis de la función vestibular ha de realizarse con registro electronistagmográfico. Los antieméticos reducen el potencial de acción de las vías y núcleos vestibulares. en estos casos suele ser intermitente y pasajero. por lo que más que vértigo causan sensación de desequilibrio o ataxia. En algunos pacientes. de manera sistemática. también por períodos reducidos para disminuir los fenómenos neurovegetativos. Los pacientes con epilepsia del lóbulo temporal pueden tener vértigo como aura. el comportamiento de las vías vestibulooculomotora. y de la respuesta al estímulo térmico con agua a 30 o 40 ºC y a 0 ºC. lo que provoca alteraciones que semejan un síndrome cerebeloso. vértigo con parálisis facial y en ocasiones dolor auricular la lesiones típicas del herpes se manifiestan al final del cuadro y se encuentran en el conducto auditivo externo. En condiciones ideales. pues de otra manera se desorganizan los mecanismos de compensación o se modifican las respuestas optocinéticas y la capacidad de supresión retiniana. se deben administrar por períodos cortos para permitir la compensación central. también tiene el incoveniente de desacelerar los mecanismos de compensación. En algunos casos de migraña el vértigo puede preceder a la cefalea o manifestarse durante la crisis dolorosa. en todos los casos hay cefalea y disminución de la agudeza auditiva de origen retrococlear. antieméticos y anticolinérgicos. vértigo con parálisis facial y en ocasiones dolor auricular. disminuye el potencial de acción de los receptores periféricos y del núcleo vestibular lateral y desacelera los mecanismos de compensación. DIAGNÓSTICO Para realizar un diagnóstico preciso del vértigo se requiere analizar. El tratamiento farmacológico no siempre da buenos resultados ya que no permite compensar de manera adecuada la lesión. La estrecha relación anatomofisiológica del caracol con el vestíbulo obliga al estudio del aparato cocleovestibular. como el nistagmo espontáneo con fijación visual o sin ella. . aunque desaparece el vértigo no se restablecen la seguridad en la marcha o la visión (persiste la oscilopsia). En las lesiones del sistema nervioso central o en los problemas periféricos de origen vascular sólo están indicados los antieméticos. aunque generalmente se acompaña de otras manifestaciones como oftalmoplejia o manifestaciones cerebelosas. El antihistamínico prescrito más ampliamente es el difenidol (50 mg cada 4 a 6 h). Moroz A.Disfasia y afasia Los anticolinérgicos actúan inhibiendo la activación de las vías colinérgicas. • Sakaida M. Neurology 2003. Se vincula con trastornos vasculares (oclusivos o hemorrágicos). El tratamiento de rehabilitación tiene fundamentos muy lógicos: no se repara la lesión. Cephalalgia 2004. La afasia se define como una alteración cerebral en la que ocurre un déficit en la producción o comprensión del lenguaje. El tratamiento de rehabilitación tiene fundamentos muy lógicos: no se repara la lesión. Stroke: rehabilitation management. • Gananca MM. • Garcia FV.10(12):1388-95. Problemas del diagnóstico.8(1):50-53. Inter Tinn J 2002. et al. • Delaney KA. REHABILITACIÓN Los beneficios del tratamiento de rehabilitación son indudables y quizá no se les haya dado la importancia o la difusión adecuadas. Caovilla HH. Disfasia y afasia Héctor Manuel González Santoyo DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA La afasia se define como una alteración cerebral en la que ocurre un déficit en la producción o comprensión del lenguaje. dado que en la mayoría de los casos existe un componente de ansiedad. Con ejercicios dirigidos se estimulan todos los sistemas sensoriales que participan en el mantenimiento de la postura y el equilibrio estático y dinámico. Desde luego debe establecerse tratamiento específico cuando sea posible: antibióticos en la laberintitis aguda. O’Neill BJ. La afasia se puede también presentar como consecuencia de tumores o traumatismos. Con la rehabilitación se favorecen los mecanismos de compensación central y se corrige la asimetría de la vía vestibuloespinal y del reflejo vestibulooculomotor. Vertigo and dizziness related to migraine: a diagnostic challenge. Adachi M. Psychological manifestation of vertigo: a pilot prospective observational study in a Portuguese population. Acad Emerg Med 2003. En el caso de fenómenos oclusivos el tener diabetes constituye un factor de predicción independiente. Bryant PR. Inter Tinn J 2003. Lempert T. Se vincula con trastornos vasculares (oclusivos o hemorrágicos). • Neuhauser H. Geis CC.114:102-5. Mann W. Además se favorece la retroalimentación entre el sistema visual y el vestibular.24(2):83-91.85(3 Suppl):S15-S20.60(9):1532-4. El vértigo como problema diagnóstico. < 1069 Debe valorarse la administración de un sedante en la fase aguda. Long-term outcome of benign paroxysmal positional vertigo. En la fase aguda debe valorarse la administración de un sedante. Majima Y. Maurer J. Gananca FF. . Bedside diagnosis of vertigo: value of history and neurological examination. editor. sino que se restituye el equilibrio global de la función mediante estímulos naturales. LECTURAS RECOMENDADAS • Bogey RA. Clonazepam in the pharmacological treatment of vertigo and tinnitus. Ishinaga H. Sus indicaciones comprenden casi todos los padecimientos periféricos de vértigo y una amplia gama de los centrales. Figueira ML.2:187.5 mg/día). Coelho MH. Arch Phys Med Rehab 2004. • Lange G. 171. Mención especial merece el caso de la enfermedad de Ménière. que es necesaria para la compensación. Temas de Medicina Interna 1994. Takeuchi K. Long-term results alter interval therapy with intratympanic gentamicin for Menière’s disease. dado que en la mayoría de los casos existe un componente de ansiedad. hay informes de que puede ocurrir después de estado epiléptico o como consecuencia de hipoglucemia prolongada. sino que se restituye el equilibrio global de la función mediante estímulos naturales. Stroke and neurodegenerative disorders. • Romero E. en la que la administración intratimpánica de gentamicina ha dado excelentes resultados a largo plazo. antiagregantes plaquetarios cuando se sospeche isquemia cerebral transitoria. Laryngoscope 2004. En: Lifshitz A.9(1):42-47. y los que más se utilizan son la escopolamina (4 mg/día) y la hioscina (1. pero no la estudiaron sino hasta 1861. por lo cual no se entiende. la escritura está alterada en la estructuración y el contenido. Existen varios tipos de afasia. como dato relacionado tiene hemianopsia homónima derecha o cuadrantanopsia superior derecha. cuando Broca presentó los hallazgos post mortem de un paciente con afasia y demostró una lesión en la tercera circunvolución frontal posterior izquierda. pero se preserva la caligrafía. no puede nombrar colores pero puede confrontarlos si se le exponen. Afecta también la capacidad de nombrar objetos. se caracteriza por un discurso fluido pero sin contenido. En 1874 Wernicke distinguió entre las afasias asociadas con un lenguaje deficiente (como los casos descritos por Broca) y las caracterizadas por una falta de comprensión en el lenguaje pero con un discurso fluido. y al hablar no regula el volumen de su voz. en la que el paciente puede oír sonidos pero no entiende el discurso. . Afasia receptiva También llamada afasia fluida o de Wernicke. existen alteraciones en la caligrafía y la gramática también es “telegráfica”. en la que el discurso espontáneo y el escrito no son fluidos. con ritmo irregular y contenido telegráfico. La lesión incluye la circunvolución temporal posterosuperior y la corteza parietal adyacente. Afasia motora transcortical Hay alteraciones en la expresión espontánea pero se conserva indemne la capacidad de repetición. entiende lo escrito y es capaz de escribir. Existen varios tipos de afasia. En la alexia sin agrafía el sujeto no puede leer pero deletrea.1070 < Enfermedades del sistema nervioso ANTECEDENTES HISTÓRICOS En el pasado muchos clínicos se interesaron en la función del lenguaje. c) pronunciación o articulación de las palabras. la lesión se localiza en lóbulo occipital izquierdo y en el esplenio del cuerpo calloso. afasia motora transcortical y afasia receptiva. aunque es incapaz de nombrar objetos. pero puede comprender el lenguaje hablado y habla con mínima dificultad. que es lento incluso en su articulación. En el examen clínico tienen hemiparesia derecha y están conscientes de su déficit. en donde la diferencia reside en que el paciente conserva la capacidad de repetir. Estos pacientes comprenden el discurso y nombran adecuadamente. los más importantes son: afasia expresiva. b) ritmo o prosodia. los pacientes con afasia expresiva presentan alteraciones en el discurso. pero el paciente puede repetir (ecolalia). a estos pacientes les demostró una lesión en la circunvolución temporal izquierda. hay errores fraseológicos y alteraciones en la repetición y la comprensión. afemia. Después se describieron formas compuestas o más complejas de afasia y se encontró que las áreas cercanas están también involucradas en estos centros del lenguaje. lo que les ocasiona frustración. La alexia con agrafía se caracteriza porque el paciente no puede leer ni escribir. Otra forma incompleta es la afasia de Wernicke aislada. EVALUACIÓN Y CLASIFICACIÓN En la evaluación es esencial examinar el discurso y considerar: a) su abundancia. El paciente no se da cuenta de su déficit. la lesión se localiza en la circunvolución angular y el borde de la circunvolución angular temporal posterosuperior. Una tercera forma es la sordera sólo a palabras. afemia. la lesión se localiza en la circunvolución angular izquierda. Existen formas incompletas de este tipo de afasia como la sensorial transcortical. los más importantes son: afasia expresiva. la lesión se localiza en el área de Broca y en la circunvolución frontal posteromedial. d) esfuerzo para expresarse y e) contenido y uso apropiado de las palabras. El grado de afectación en la escritura es paralelo al del lenguaje. pero no a la escritura. Afemia Es una forma incompleta de la afasia de Broca en donde el déficit se limita al habla. Afasia expresiva En su forma completa. La lesión involucra la circunvolución frontal inferior izquierda. afasia motora transcortical y afasia receptiva. la lesión respeta el área de Wernicke. de causas no bien definidas donde se han invocado mecanismos inmunológicos e inflamatorios. muy en particular de dislexia comparados con otros grupos de demencia o sujetos sanos. creado en la Universidad de Maryland. que explora las capacidades residuales de lenguaje en pacientes que han sufrido eventos vasculares cerebrales. Hay otros métodos en evaluación como la estimulación transcraneal con corriente catódica. En esta entidad la afasia empeora gradualmente sin alteraciones mayores en otras áreas del conocimiento. Existen técnicas prometedoras como el programa Sentence Shaper. Se han comprobado cada vez más algunos métodos que aprovechan la mímica. En relación con el tratamiento farmacológico parecen prometedores los ensayos encaminados a incrementar las concentraciones de noradrenalina. La afasia progresiva primaria (síndrome de Mesulam) es un tipo raro de afasia. progresa a una demencia global. la lesión se localiza en el fascículo arqueado. En las afasias nominales el discurso es rítmico y de velocidad normal pero el contenido es deficiente por ausencia de nombres. Se han hecho seguimientos tomográficos para evaluar el pronóstico y se ha observado mala evolución cuando hay lesiones subcorticales que afectan la sustancia blanca. pero aun no existen estudios suficientes. las lesiones corticales evolucionan mejor. en general. Es de importancia cardinal que terapeutas del lenguaje ofrezcan una rehabilitación temprana e intensiva (en cuanto el paciente se encuentre estable) ya que esto incrementa notoriamente las posibilidades de mejoría. etcétera. Desde el punto de vista neuropatológico se parece a la enfermedad de Pick. medido con tomografía de emisión de positrones. La gravedad inicial de la afasia determina su evolución clínica. que explora las capacidades residuales de lenguaje en pacientes que han sufrido eventos vasculares cerebrales. los objetivos del tratamiento son: 1) facilitar que el paciente recobre la comunicación. sin embargo. Los métodos que permiten conocer el metabolismo neuronal luego de la inyección de fluorodesoxiglucosa F 18. y también en quienes tienen menos de 30 años de edad o cuando la afasia es por traumatismo craneal. el paciente graba su conversación y luego la analiza con ayuda del programa que le da opciones para mejorar y enriquecer su discurso. además de algún componente genético ya que se ha encontrado exceso de factor de necrosis tumoral alfa en el líquido cefalorraquídeo y existen reportes de mejoría con etanercept administrado por vía periespinal. se conserva la nominación y la comprensión pero la repetición está tan afectada que parece fuera de la proporción para la capacidad que hay en otras áreas evaluadas. el lenguaje no verbal. la repetición. finalmente. se observan lesiones que afectan la corteza temporoparietal. Posteriormente. comprensión. en la escritura aparecen múltiples frases pero pocos sustantivos. TRATAMIENTO En la etapa aguda el daño puede a veces limitarse (cuando el déficit del lenguaje ha sido ocasionado por enfermedad vascular cerebral) si se evita la hipotensión o incluso manteniendo cifras de presión arterial media en rangos de 130 mmHg pues esto mejora especialmente las lesiones corticales.Disfasia y afasia < 1071 La afasia de conducción muestra discurso fluido pero con errores fraseológicos. creado en la Universidad de Maryland. la ortografía es mala y se omiten palabras en la oración aunque el contenido es bueno. caligrafía y ortografía están intactas y lo distintivo es la marcada limitación para la nominación. han mostrado que el pronóstico es mejor en las lesiones de mayor actividad metabólica. Inicialmente no disminuye la autonomía del paciente por largos períodos aunque. PRONÓSTICO La gravedad inicial de la afasia determina su evolución clínica. también se ha publicado que familiares en primer grado de estos pacientes tienen una mayor incidencia de déficit en el aprendizaje. en especial para detectar la depresión que frecuentemente se asocia y que a veces no puede ser evaluada con métodos convencionales y que requiere ser manejada. esta última es menos mala en pacientes que mejoran en las dos primeras semanas de la instalación. los movimientos oculares. 2) asistirlo en desarrollar mecanismos para compensar ese déficit y 3) educar a las personas con quienes se desenvuelve el paciente para facilitar la comunicación y disminuir el aislamiento. . El apoyo familiar es de importancia fundamental. Existen técnicas prometedoras como el programa Sentence Shaper. atraviesa la glándula parótida y llega a los músculos de la expresión facial. Aphasia. consecuencia de una lesión que afecta las fibras frontonucleares. • Rohrer JD. alexia and oral reading.20(4):409-18. Warren JE. • Pedersen PM. entra en el meato auditivo interno en su curso por la porción petrosa del hueso temporal.65:244-248. PARÁLISIS PERIFÉRICA O DE BELL Datos epidemiológicos Es la forma más común de parálisis facial.17(1):35-43. Neurocase 2003. caracterizada por afección infranuclear del nervio. Tienen una porción intracraneal. The Copenhagen aphasia study.1072 < Enfermedades del sistema nervioso en particular en pacientes con depresión asociada. 172.131(1):8-38. Semin Neurol 2000. Además. virus varicela-zóster) sobre algunas otras que in- . Top Stroke Rehab 2004. caracterizada por afección infranuclear del nervio. otra intratemporal y por último una extracraneal. pero también sensitivas y parasimpáticas. Parálisis facial Eloy Medina Ruiz Las parálisis faciales se clasifican en: • Parálisis facial periférica. Dissociation between personal and extrapersonal neglect in a crossed aphasia study. memoria. Causas Se han propuesto varias hipótesis etiológicas. organización. Top Stroke Rehab 2004:11(1):1-9. Brain 2008. Word-Finding Difficulty: A Clinical Analysis of the Progressive Aphasias. Cerebrovascular Dis 2004. Emerge desde la protuberancia anular. • Saffran EM. Aphasia and the Relationship of Language and Brain. tiene un componente (nervio intermedio de Wrisberg) que se encarga de la sensibilidad de los dos tercios anteriores de la lengua y de la porción anterior del conducto auditivo externo. Cherney LR. • Parálisis facial central. Knight WD. así como funciones predominantemente motoras. así como la afección de cualquiera de los lados de la cara. consecuencia de una lesión que afecta las fibras frontonucleares. La proporción varón:mujer es similar. Marangolo P. Learning Disabilities Linked to Primary Progressive Aphasia. por último. virus de Epstein-Barr. et al. su incidencia anual estimada es de 20 a 30 pacientes por cada 100 000 habitantes y se incrementa con la edad. participa en el sistema parasimpático craneal al inervar las glándulas salivales y lagrimales. Clinical Management of agnosia. Hay reportes de que el uso temprano de levodopa paralelamente con terapia del lenguaje promueve la neuroplasticidad. CONSIDERACIONES ANATOMOFISIOLÓGICAS El nervio facial (VII par craneal) es un nervio mixto que inerva los músculos de la expresión facial. continúa por el conducto del facial y emite la cuerda del tímpano.9(5):414-20. severity and prognosis. • Parálisis facial central.11(1):22-36. aunque predomina la de una posible infección viral (herpes simple. Olsen TS. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • Burns MS. esto permite que mejoren el aprendizaje y la adquisición de nuevas habilidades así como cambios de conducta durante la etapa de rehabilitación. motivación y autobservación. Rinaldi MC. planeación. especialmente cuando las lesiones son frontales ya que se infiere que se puede estimular la corteza prefrontal regulando funciones ejecutivas como atención. Aphasia after stroke: type. Piccardi L. emerge del cráneo a través del agujero estilomastoideo. Arch Neurol 2008. CLASIFICACIÓN Las parálisis faciales se clasifican en: • Parálisis facial periférica. Cassels C. Vinter K. forma el ganglio geniculado y da lugar a fibras parasimpáticas. electromiografía facial y electroneuronografía facial evocada) capaces de pronosticar la evolución. La parálisis facial periférica se caracterizada por asimetría de la cara con atonía y flacidez sobre el lado afectado. por definición. caída de la comisura labial. por lo que habrá que a referir estos pacientes para su atención definitiva. y también pudiera correlacionarse con la evolución. Si estos datos muestran denervación después de 10 días de iniciado el proceso. así como hipoacusia o hiperacusia con algiacusia del lado afectado. ante la duda o la franca presencia de una parálisis total. enfermedades metabólicas.Parálisis facial < 1073 cluyen fenómenos autoinmunitarios con mecanismos de lesión que varían desde daño neuronal directo hasta eventos isquémicos con neuropatía secundaria. sin que se haya encontrado una definición clara de su importancia. síndromes tóxicos y yatrogenia. habrá de mantenerse la dosis completa hasta después del décimo día. diabetes. Los corticosteroides siguen siendo el mejor tratamiento medicinal y en adultos se sugiere una dosis diaria inicial de prednisona de 1 mg/kg de peso corporal con valoración después del quinto o sexto días. la presencia de una lesión incompleta y que se recupera rápido será signo de buen pronóstico. enfermedades vasculares. En otras palabras. una adecuada información al paciente en cuanto al diagnóstico y al pronóstico. caída de la comisura labial. traumatismo. El diagnóstico diferencial incluye tumores. el incremento de la señal magnética después de la administración de gadolinio ha sido el dato más observado. incluye sólo aquellos casos en los cuales diligentemente se haya podido descartar alguna causa secundaria. Pronóstico El pronóstico de la parálisis de Bell por lo general es excelente y entre 80 y 90% de los pacientes se recuperará casi sin secuelas. La parálisis facial periférica se caracterizada por asimetría de la cara con atonía y flacidez sobre el lado afectado. reducen la duración de la parálisis y aceleran la recuperación. Además de los datos de la electroneuronografía y de la resonancia magnética nuclear se pueden identificar factores adversos como edad mayor de 60 años. síndrome de Ramsay Hunt. diplejías faciales por polineuritis inflamatorias. schwannomas del VIII par craneal. Diagnóstico El diagnóstico de la parálisis de Bell deberá basarse en el interrogatorio y en el examen físico. no todas las parálisis faciales periféricas son idiopáticas. en cambio. . está indicada la descompresión quirúrgica del nervio. apertura de la hendidura palpebral ipsolateral y desaparición de las arrugas frontales. Asimismo. Al realizar la mímica se acentúan la asimetría y las distorsiones. La tecnología actual permite precisar el diagnóstico mediante estudios electrofisiológicos (estimulación máxima. que de hecho se puede manifestar como el primer síntoma. Tratamiento El tratamiento de la parálisis facial periférica idiopática incluye. puede haber pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y disminución de las secreciones salivales y lagrimales. cabe mencionar que últimamente se han detectado casos de parálisis facial periférica asociados con infección contra virus de la inmunodeficiencia humana. electromiografía facial y electroneuronografía facial evocada) capaces de pronosticar la evolución. Manifestaciones clínicas Incluyen inicio abrupto que da lugar a debilidad máxima de los músculos de la expresión facial en 48 horas. Existe evidencia clínica suficiente de que el aciclovir y el valaciclovir (a las dosis habituales para infecciones por virus del herpes simple). apertura de la hendidura palpebral ipsolateral y desaparición de las arrugas frontales. con gran daño electroneuronográfico y mala respuesta al tratamiento usual. queda abolido el reflejo de oclusión palpebral. Si la parálisis es incompleta podrá iniciarse reducción paulatina de la dosis y. Al parecer. inicialmente. para luego iniciar su descenso. Recientemente se ha utilizado resonancia magnética nuclear para estudiar la parálisis de Bell. en casos severos. prescritos de manera simultanea con prednisona. Diagnóstico diferencial El término parálisis de Bell. La tecnología actual permite precisar el diagnóstico mediante estudios electrofisiológicos (estimulación máxima. la recuperación será lenta y parcial. hipertensión y parálisis dolorosa. 10(4):289-297. aún con estas recomendaciones la respuesta a este procedimiento es incierta y después de ese tiempo no es útil su aplicación dado que comienza entonces la fase temprana de recuperación del nervio. Dunn L. generalmente se asocia con hemiplejia del mismo lado de la parálisis de la cara. Bell’s Palsy. neurosarcoidosis y síndrome de Guillain-Barré. Otras causas que provocan parálisis facial periférica son: a) Yatrogénica: durante algún procedimiento quirúrgico o anestésico tópico que lesiona el nervio facial en su porción periférica. PARÁLISIS FACIAL CENTRAL Definición La parálisis facial central es un tipo de lesión en la cual la afección es exclusiva de las fibras supranucleares. N Engl J Med 2004. Etiología Las causas de este trastorno incluyen a todas aquellas que ocasionen lesión de la neurona motora superior que proyecta sus fibras al núcleo del facial de la región contralateral al sitio de la parálisis. Use of botulinum toxin in facial paralysis. . Transcranial magnetic stimulation in brainstem lesions and lesions of the cranial nerves. por lo que se recomienda el uso de lentes oscuros y la instilación de lágrimas artificiales en el día. La parálisis facial central es un tipo de lesión en la cual la afección es exclusiva de las fibras supranucleares. Laryngo-Rhino-Otol 2003. Cochrane Database Syst Rev 2009. No se recomienda el uso de fisioterapia con estimulación eléctrica. sino sólo el uso de masajes suaves sobre el área afectada. Urban PP.5(3-4):216-217. misma que se expresará clínicamente sólo en la parte inferior de la cara. en cuyo caso puede ser con frecuencia bilateral.1074 < Enfermedades del sistema nervioso La protección del ojo es crucial. J Cosm Laser Ther 2003. Radiology 2004. Salinas RA.351:1323-31.41(3):619-32. La descompresión quirúrgica del nervio facial es un procedimiento que dependerá de los resultados de la electroneuronografía y de la evolución clínica. Gilden DH. Anatomic diagnosis of injury to the facial nerve. c) Infecciosa: reportada como parte de la enfermedad de Lyme. Ferreira J.230(2):504-509. Sartor K.(2)15:CD001942. Griesbeck F. en combinación con ungüento oftálmico y en algunos casos oclusión ocular por las noches. Maio M. En algunos casos que no mejoran con los tratamientos mencionados se puede aplicar toxina botulínica con buenos resultados.82(8):601-607. Singhi P. Otolaryngol Clin North Am 2008. Riemann R. Suppl Clini Neuroph 2003. generalmente se asocia con hemiplejia del mismo lado de la parálisis de la cara. Álvarez G. Bell’s palsy in children. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • • • • • Allen D. así como en pacientes con VIH. Danner CJ. Bell palsy: quantitative analysis of MR imaging data as a method of predicting outcome. Corticosteroids for Bell’s paralysis (idiopathic facial paralysis). Aciclovir or valaciclovir for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis).56:341-357. sólo se recomienda en aquellos casos con degeneración axónica comprobada de más de 90% a las dos semanas de haberse iniciado el problema. Bahren W. En estos casos la afección predominante es en la parte inferior de la cara ya que los núcleos del facial reciben fibras provenientes de las cortezas motoras de ambos lados para la inervación de los músculos de la expresión facial superior. Stippich C. Semin Pediat Neurol 2003. b) Traumática: especialmente secundaria a fracturas del hueso temporal o por traumatismo penetrante. Jain V. Cochrane Database Syst Rev 2009. Kress B.(2)15:CD001869. Hipertensión intracraneal < 1075 173. examen neurológico normal o con algunas de las siguientes alteraciones: a) Edema de papila b) Fotopsias c) Defecto de campo visual d) Parálisis del sexto par craneal 2. Enfermedad intracraneal (incluso trombosis del seno cavernoso) diagnosticada por investigación clínica apropiada. abscesos cerebrales. DEFINICIÓN La hipertensión intracraneal es consecuencia de un proceso expansivo dentro de un espacio cerrado y rígido: la bóveda craneal. 5. Hay numerosas alteraciones patológicas que afectan al sistema nervioso y que provocan hipertensión intracraneal. empiema subdural. su localización y naturaleza pueden influir en su forma de presentación. 6. sin embargo. hematomas extracerebrales e intracerebrales.1. sus causas más frecuentes son anoxia generalizada. Hipertensión intracraneal Miguel A. meningoencefalitis. 3. traumatismo. tóxicas u hormonales que causen hipertensión intracraneal. hemorragia subaracnoidea. Incremento de la presión intracraneal (> 200 mmH2O en no obesos. En términos generales la hipertensión intracraneal puede atribuirse a uno o más de los siguientes factores: a) Edema del parénquima b) Incremento del volumen sanguíneo cerebral c) Producción excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) d) Alteración de la reabsorción del LCR e) Obstrucción del flujo venoso Cuadro 173. > 250 mmH2O en obesos) medido por punción lumbar en posición de decúbito lateral o por monitoreo de presión intraventricular. tumores intracraneales. hiponatremia. Hay numerosas alteraciones patológicas que afectan al sistema nervioso y que provocan hipertensión intracraneal. sus causas más frecuentes son anoxia generalizada. meningoencefalitis. En el cuadro 173. Clasificación de la hipertensión intracraneal de la Sociedad Internacional de Cefalea 1. Manuel Ramiro H. Aunque una elevación hasta 40 mmHg no resulta peligrosa per se sí puede ocasionar una lesión secundaria por disminución de la perfusión cerebral en su conjunto. Estudio bioquímico del líquido cefalorraquídeo normal (es aceptable la presencia de proteínas) y celularidad normal. enfermedades vasculares isquémicas.2 se muestran algunas de las causas que podrían estar involucradas cuando la etiología no es claramente determinable. traumatismo. Paciente alerta. entre otras. empiema subdural. hemorragia subaracnoidea. Las manifestaciones clínicas de este síndrome dependen del aumento de la presión intracraneal y de la capacidad de las estructuras para acomodarse ante el incremento de volumen. entre otras (cuadro 173. principalmente los senos venosos. hematomas extracerebrales e intracerebrales.1). PATOGENIA La presión intracraneal por lo regular se sitúa entre los 2 y los 12 mmHg. La cefalea debe ser progresiva con al menos una de las siguientes características: a) Presentación diaria b) Dolor difuso y constante. 4. no pulsátil c) Empeora con tos o esfuerzo . esto debido a que supera la presión arterial cerebral (40 a 60 mmHg) o porque provoca desplazamiento de tejido cerebral. hidrocefalias obstructiva y comunicante. tumores intracraneales. Arreola Pereyra. enfermedades vasculares isquémicas. esta eventualidad es retardada durante un período variable debido a un proceso de acomodación ocasionado por la reducción de los espacios líquidos y por la disminución del espacio ocupado por los vasos. hidrocefalias obstructiva y comunicante. Si la causa es una masa que ocupa espacio. Exclusión de alteraciones metabólicas. abscesos cerebrales. hiponatremia. Si la hipertensión sistémica grave es secundaria a incremento de la presión intracraneal como efecto compensatorio se establecerá un círculo vicioso que ocasionará más daños en el sistema nervioso central. lo cual provoca que el flujo cerebral dependa más directamente de la presión arterial media. Herniación uncal o hipocampal Parálisis de III par craneal y desplazamiento de línea media contra el tentorio.3). Además de los efectos sistémicos de la hipertensión intracraneal los gradientes de presión locales que desplazan fluidos en la bóveda craneal comprimirán las estructuras hacia lugares Cuadro 173. pérdida de funciones del tallo cerebral.3. Herniación transtentorial Movimientos anormales. En condiciones normales. deterioro rostrocaudal rápido y pérdida de función de tallo cerebral. pero sobre todo de la situación estratégica de la neoformación en relación con las vías de paso del líquido cefalorraquídeo. Síndromes de herniación mayor Síndrome Descripción Herniación subtentorial Infarto de la cerebral anterior. . la cual varía en forma inversa con el pH y la PO2 menor de 60 mmHg. Los graves efectos ocasionados por el incremento de la presión intracraneal se deben a la alteración de la presión de perfusión cerebral y a la herniación de sus estructuras (cuadro 173. Los efectos sistémicos de la hipertensión intracraneal incluyen hipertensión arterial (respuesta compensatoria para mejorar la perfusión cerebral). bloqueo directo (lesiones del tercer ventrículo. del cuarto ventrículo) o indirecto (consecuencia de enclavamiento) que ejerce una función determinante en la descompensación. tetraplejia temprana. bradicardia (reflejo en respuesta a la hipertensión) y edema pulmonar no cardiógeno relacionado con aumento de la presión transcapilar. El flujo sanguíneo cerebral también se incrementa con PCO2 elevada. esto es. Herniación cerebelotonsilar En lesiones de fosa posterior por compresión medular. la autorregulación vascular cerebral mantiene el flujo cerebral constante en un amplio margen de presión arterial media. Probables factores etiológicos de hipertensión intracraneal idiopática Factores exógenos Factores endógenos Tetraciclinas Nitrofurantoína Ácido nalidíxico Sulfametoxazol Penicilina Tratamiento con corticosteroide y suspensión del mismo Síndrome de Bartter Mesalamina Carbonato de litio Amiodarona Ciclosporina Vitamina A rhGH y IGF-1 Los efectos sistémicos de la hipertensión intracraneal incluyen hipertensión arterial (respuesta compensatoria para mejorar la perfusión cerebral).1076 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 173. La isquemia focal (tronco cerebral) o la hipertensión sistémica grave pueden dañar la capacidad de autorregulación de la vasculatura cerebral.2. del acueducto de Silvio. en ocasiones asintomática. Endocrinos Embarazo Anticonceptivos orales Síndrome de Turner Insuficiencia suprarrenal Hipertiroidismo Hipotiroidismo Hiperaldosteronismo Hematológicos Hipercoagulabilidad Anemia Otros Lupus eritematosos sistémico Enfermedad de Behçet Apnea del sueño Insuficiencia respiratoria aguda La descompensación de la hipertensión intracraneal depende de la rapidez de expansión del proceso que la ocasiona y de la importancia de las reacciones concurrentes (edema). bradicardia (reflejo en respuesta a la hipertensión) y edema pulmonar no cardiógeno relacionado con aumento de la presión transcapilar. puede causar hemiparesia ipsilateral. En ocasiones se observan alteraciones de los campos visuales con herniaciones del gancho cuando está comprimida la arteria cerebral posterior.3). El aumento de esta presión no produce síntomas sino hasta que alcanza concentraciones que impiden la perfusión cerebral. con presentación caprichosa. ya que puede ocurrir atonía o espasticidad y cambios en la fuerza y los reflejos de estiramiento muscular. El coma y los demás signos son secundarios a desplazamientos de estructuras en la región del tentorio. tampoco descarta la hipertensión intracraneal ni excluye el riesgo de herniación. Cuando ocurre en forma paroxística y con síntomas neurovegetativos (vómito) indica aumento rápido de la presión intracraneal y un proceso agudo. por lo general grave. El Doppler transcraneal brinda la posibilidad de vigilar la evolución del equilibrio hemodinámico intracraneal. La vigilancia con electroencefalografía es útil para determinar el deterioro o mejoría en los pacientes. somnolencia y estupor. No se ha demostrado la utilidad de la resonancia magnética nuclear de urgencia en estos pacientes. lo cual no descarta el diagnóstico. Hay una relación no precisa entre el aumento de presión intracraneal y la aparición de los signos clínicos que acompañan a las lesiones supratentoriales como el coma. sirve también para observar si hay adecuada perfusión vascular cerebral en los casos más graves. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Hay una relación no precisa entre el aumento de presión intracraneal y la aparición de los signos clínicos que acompañan a las lesiones supratentoriales como el coma. en presencia de los demás. La resonancia magnética nuclear puede ser particularmente sensible tanto en las lesiones supratentoriales como infratentoriales. distensión venosa. Al inicio no se acompaña de disminución grave de la agudeza visual. sin embargo. dilatación del disco papilar y en ocasiones a hemorragia. tinnitus. La parálisis del III par craneal es un dato preciso de herniación del gancho y la parálisis del VI par es inespecífica y secundaria a diversos procesos. Es de vital importancia descubrir rápidamente una herniación para establecer tratamiento inmediato y evitar la muerte. Otros síntomas considerados generales (no de lesión específica o parte de un síndrome) son cefalea. Aparece en lesiones que crecen lentamente y que aumentan la presión intracraneal poco a poco. pérdida visual transitoria o amaurosis. Además. la midriasis y la anisocoria. Por último. la midriasis y la anisocoria. con dilataciones venosas leves que progresan a estasis papilar. La cefalea es intermitente al inicio. diplopia y visión borrosa. como el tentorio y el agujero magno. Se debe evaluar el sistema motor. Cuando la presión aumenta aún más ocasiona trastornos de conciencia que pueden desembocar en estado de coma pasando por apatía. En adultos el principal signo es el edema papilar. se ha observado que los potenciales visuales evocados guardan relación con el grado de hipertensión intracraneal. La tomografía axial computada de cráneo es el estudio de elección para la hipertensión intracraneal y los medios de contraste sirven para precisar el diagnóstico. pero no sustituye a la medición de la presión intracraneal. ya que estas dos alteraciones no son específicas de la hipertensión intracraneal y pueden encontrarse incluso en distintos tipos de encefalopatía y en la retinopatía hipertensiva. en las lesiones agudas que ocurren en la línea media se relacionan con alteraciones del grado de conciencia. Los síndromes de herniación muestran datos característicos y reconocibles clínicamente (cuadro 173. en accesos e inconstante. si la estasis es importante puede dar lugar a amaurosis. cuando puede ocurrir isquemia general similar a la causada por la hipotensión aguda. se pondrá especial atención a posturas espontáneas o secundarias a estímulos nociceptivos provocados por el examinador pues brindan información para determinar la localización y la intensidad de la expansión de las masas en el cerebro. náusea. ya que no aporta más información que la tomografía. se hace notar que en un reducido número de pacientes con hipertensión intracraneal no se observa papiledema. por lo que son útiles para determinar la evolución de la presión intracraneal.Hipertensión intracraneal < 1077 menos rígidos. . Inicia con cambios sutiles. lo que produce hernias. La ausencia de este dato. sirve también para observar si hay adecuada perfusión vascular cerebral en los casos más graves. El diagnóstico diferencial dependerá principalmente de las características de la cefalea y el edema papilar. AUXILIARES DE DIAGNóSTICO La tomografía axial computada de cráneo es el estudio de elección para la hipertensión intracraneal y los medios de contraste sirven para precisar el diagnóstico. sin embargo. se procede a estabilizar los signos vitales. El establecimiento de coma barbitúrico para disminuir el consumo de oxígeno del tejido cerebral se puede utilizar como medida final y heroica pues no se ha demostrado que esta complicada terapia brinde resultados adecuados.71(Suppl 1):S6-S8. Gjerris F. What is new about idiopathic intracranial hypertension? An Updated review of mechanism and treatment. porque en otras situaciones no ha demostrado beneficios y siempre tiene efectos secundarios. mantener la presión arterial sistólica por arriba de 100 mmHg con una presión arterial media de 110 a 120 mmHg. los pacientes pueden requerir reanimación cardiopulmonar inmediata y. Las medidas generales para el paciente con hipertensión intracraneal son las siguientes: disminuir la PaCO2 manteniendo concentraciones entre 25 y 30 mmHg. Los pacientes que. TRATAMIENTO En los casos agudos de hipertensión intracraneal. Curr Opin Crit Care 2003. The pathophysiology of brain edema and elevated intracranial pressure. limitar la administración de líquidos en lo posible. Otra alternativa consiste en la administración de corticosteroides como dexametasona. lo ideal es lograr una osmolaridad de 305 a 315. se deberá reservar para el manejo agudo y provisional de los casos en que un tumor intracraneal sea la causa.49(6):583-594. Se recomienda usar fenitoína como profilaxis anticonvulsiva y administrar antiácidos para limitar las úlceras gástricas por estrés. Vigue B. Cephalalgia 2005. McCunn M. Una alternativa que brinda excelentes resultados es la administración de soluciones salinas hipertónicas.71(Suppl 1):S9-S13. Acta Neuroch 2003. Grawe A. una vez intubado el paciente. a pesar de las medidas. Jensen R. Clev Clin J Med 2004. Marmarou A. The importance of decompressive craniectomy for the management of severe head injuries.26:384-399. Skau M. una vez intubado el paciente. los pacientes pueden requerir reanimación cardiopulmonar inmediata y. El drenaje neuroquirúrgico ventricular o subaracnoideo es una maniobra de urgencia para pacientes con hemorragias agudas que ponen en peligro la vida en cuestión de horas o minutos. Brennum J. la lesión cerebral que puede dejar la hipertensión intracraneal no resuelta oportunamente evoluciona hacia el deterioro neurológico y cardiopulmonar por herniaciones cerebrales o por expansión del problema que originó la hipertensión intracraneal. como en el traumatismo craneoencefálico. La craneotomía de descompresión es una medida que puede dar resultados satisfactorios cuando se utiliza en casos de traumatismo craneoencefálico severo o de hemorragia intracraneal. se procede a estabilizar los signos vitales. Suarez JI. tiene efectos deletéreos sobre la presión arterial y ocasiona depresión miocárdica.3(6):524530. PRONÓSTICO El pronóstico depende fundamentalmente de la causa que origina la hipertensión intracraneal. Por otro lado. a pesar de las medidas. continúan con datos clínicos o tomográficos de hipertensión intracraneal requerirán de derivación ventricular permanente y el pronóstico dependerá del tipo de lesión original. Current Neurol Neurosc Rep 2003. Este tema corresponde a medicina de urgencia traumatológica. inducir deshidratación hiperosmolar con soluciones de manitol 20% y vigilar la presión intracraneal como guía para el tratamiento en los casos agudos graves. Habitualmente se puede controlar con métodos quirúrgicos de forma definitiva. además siempre debe llevarse a cabo en unidades de cuidados intensivos. Los pacientes que. Update on medical management of severe head trauma. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • • • Dutton RP. Estas medidas contribuyen a evitar deterioro general del paciente. Georgiadis AL. Neuro-Chirurgie 2003. El pronóstico depende fundamentalmente de la causa que origina la hipertensión intracraneal. Clev Clin J Med 2004. Hypertonic saline for cerebral edema and elevated intracranial pressure. . Traumatic brain injury. en la que se han logrado avances trascendentales en el número de pacientes recuperados del episodio agudo. continúan con datos clínicos o tomográficos de hipertensión intracraneal requerirán de derivación ventricular permanente. sin embargo. como en el traumatismo craneoencefálico.1078 < Enfermedades del sistema nervioso En los casos agudos de hipertensión intracraneal.86(Suppl):367-371. Meier U. Suarez JI. Hypertonic saline for cerebral edema.9(6):503-509. La unión de la memoria con elementos emocionales fue presentada por Papez en 1937. Se ha demostrado que la consolidación de la memoria depende de la síntesis de proteínas en el núcleo central de la amígdala. autobiográfica. por ejemplo. a su vez. mientras que la pérdida de la memoria se debe a la síntesis de otra proteína en los núcleos de la región basolateral de la amígdala. y las habilidades que se logran y se aplican. los lóbulos temporales con la memoria a corto y largo plazos. y los lóbulos temporales con la memoria a corto y largo plazos. los hechos que se saben. por ejemplo. haz mamilotalámico. Por mucho tiempo se han intentado localizar las áreas específicas del cerebro que se relacionan directamente con la memoria. sino un conjunto de varias formas de aprender que difiere en sus usos. ya que a menudo constituyen un signo clínico que puede indicar un trastorno cerebral subyacente.Trastornos de la memoria < 1079 174. estimulan proteínas cinasas. por medio de fibras asociativas del fascículo del cíngulo. cuyos estudios anatómicos forman gran parte de la base del conocimiento moderno de la red de circuitos de la memoria. con lo que se llega a la conclusión de que las funciones de aprendizaje y memoria se efectúan en forma difusa en diversas áreas de la corteza cerebral. Trastornos de la memoria Víctor A. Ana Patricia Rodríguez Zulueta DEFINICIÓN La memoria es la grabación. El circuito de Papez comprendía el hipocampo en el lóbulo temporal que se continuaba con el fórnix. sobre todo de uno llamado bombesina. El hipocampo se relaciona con el registro de la memoria reciente. con receptores en la amígdala y que una vez unidos al receptor. Jean Esquirol y Alois Alzheimer condujeron los primeros estudios de la demencia. núcleo anterior del tálamo y corteza cingular que. La memoria no es una facultad unitaria. se acaba de comunicar la existencia de una serie de péptidos. semántica y espacial en personas amnésicas en el que se ve que la recuperación de la memoria autobiográfica depende de una red de estructuras del lado izquierdo que incluyen a la corteza prefrontal y a los lóbulos temporales centrales. Este circuito de Papez no se encuentra aislado. mientras que la pérdida de la memoria se debe a la síntesis de otra proteína en los núcleos de la región basolateral de la amígdala. El problema es importante. En la actualidad. es el principio del entendimiento de los mecanismos fisiológicos y patogénicos de la memoria. por ejemplo. La consolidación de la memoria depende de la síntesis de proteínas en el núcleo central de la amígdala. se informan los resultados de estudios de conducta de la memoria remota. sino que se integra con otras estructuras que conforman un circuito mayor causante de la amnesia. Plinio describió a un hombre que se cayó de un techo y después no podía recordar a su madre. Justifica todo el conocimiento ganado con la experiencia. en sus características operadoras y en las redes neuronales que median su procesamiento. con lo que se llega a la conclusión de que las funciones de aprendizaje y memoria se efectúan en forma difusa en diversas áreas de la corteza cerebral. relacionadas con la formación y alteraciones de la memoria. Aunque esto sólo se ha demostrado en animales. se describe cómo la asimetría del cerebro está implicada en la memoria a largo plazo. En siglo XVIII Harley (1705-1757) de David y Gorra de Charles vieron la memoria en términos de ondas de vibración que oscilaban en el cerebro. cuerpos mamilares. . 675 000 con demencias de todo tipo y cerca de 850 000 con pérdida aislada de la memoria. De hecho. con la memoria. que el hipocampo se relaciona con el registro de la memoria reciente. La memoria no es una facultad unitaria. a los vecinos ni a sus amigos. los acontecimientos que se recuerdan. y en otro. En el primer siglo. la atrofia del cerebro y los trastornos de la memoria. de la Garza Estrada. específicamente en roedores. Samuel Wilks. De tales estudios se ha desprendido. llegan a ser uno de los indicadores más sensibles de disfunción y daño cerebral. en España hay cerca de medio millón de sujetos con enfermedad de Alzheimer. sin embargo. sino un conjunto de varias formas de aprender que difiere en sus usos. Los trastornos de la memoria tienen una gran importancia clínica. llevan la información a la circunvolución parahipocampal y CTBLP (corteza temporal basal lateropolar). Por otra parte. retención y recuperación del conocimiento. diversos estudios sobre la memoria en animales han hecho posible un mejor entendimiento de este proceso tan complejo que es la memoria. en sus características operadoras y en las redes neuronales que median su procesamiento. Galeno (130-200) mencionó que los ventrículos se relacionaban con los procesamientos mentales tempranos y. En un estudio reciente. La medida científica de la memoria empezó en 1800 con Ebbinghaus. ya que si faltan. Su sustrato neural es el sistema límbico diencefálico. Si ésta ha sido bien almacenada y clasificada será más fácil localizarla y utilizarla. Para ello se requiere una metodología y estructuras intelectuales que ayuden a la persona a clasificar los datos. como sería un cuadro o una palabra. se subdivide en dos componentes: semántico y episódico. La codificación o adquisición es el proceso en donde se prepara la información para guardarla. Las diferencias que se tienen con la resolución de problemas pueden deberse a diferentes capacidades en la memoria de trabajo. En general. retienen y usan información sin estar conscientes de la base de dicho aprendizaje. por supuesto. almacenamiento y recuperación. TIPOS DE MEMORIA Hay varios tipos de memoria. Un tipo de esta memoria implícita es la llamada preparación para la repetición. La memoria implícita. poca gente recuerda en qué momento adquirió ese conocimiento. Una vez codificada la experiencia y almacenada por cierto tiempo. o de trabajo. Las circunstancias que rodeen a este momento resultan fundamentales para el éxito o fracaso de la memoria. Si hay una interferencia en la memoria de trabajo se traduce en peores prestaciones en las tareas de razonamiento. Durante la codificación. o no declarativa. y después de un tiempo se le pide que los recuerde o reconozca. que se refiere a un cambio en la velocidad. los datos no llegarán ni se almacenarán en forma adecuada. La primera de ellas es la memoria manifiesta o declarativa. acontecimientos o ideas significativas. El primero consiste en la introducción de los datos o codificación. Muchas de las pruebas clínicas de la memoria se centran en la evaluación de este tipo de memoria. sin embargo. precisión o sesgo mediante el cual un estímulo previamente visto. se traduce la información. Un ejemplo de este tipo de memoria es saber que Shakespeare es el autor de la obra Hamlet. La memoria episódica se refiere al recordatorio de experiencias personales (autobiográficas) lo que. Deben hacerse varias distinciones entre aspectos de la memoria que son útiles para la perspectiva clínica. incluye un contexto espacial y temporal del episodio por recordar. sonidos. Es importante que durante el proceso haya atención y concentración. experiencias. La memoria de trabajo también es necesaria para la comprensión del lenguaje. El almacenamiento es un sistema tan complejo y dinámico que cambia con las distintas experiencias. que es la memoria de todos los días. al sujeto se le presentan algunos materiales. Se necesita la memoria de trabajo para mantener los objetivos en la resolución de problemas. Su base neurológica es el sistema occipital. Tipos de memoria: Manifiesta o declarativa Semántica Episódica Implícita o no declarativa Memoria laboral o de trabajo CARACTERÍSTICAS DE LA MEMORIA El sistema de la memoria está integrado por tres procesos básicos: codificación. Se piensa que este componente ejecutivo se encuentra en el sistema frontoneoestriado. que es el proceso por el cual se recupera la información. La memoria de trabajo tiene la capacidad de procesar rápidamente la información. ésta se presenta de manera automática. Esta información codifica como una imagen. La información que vaya a ser recordada debe codificarse. como palabras o cuadros. El tercer paso es la evocación o recuperación. se refiere a un sistema que comprende a un componente ejecutivo que guía la conducta guiada y al almacenamiento de la memoria a corto plazo. la pérdida de la memoria o amnesia y la falsificación de la memoria o paramnesia. se refiere a la forma del aprendizaje en que las personas adquieren. TRASTORNOS DE LA MEMORIA Son tres los trastornos de la memoria: la memoria anormalmente desarrollada o hipermnesia.1080 < Enfermedades del sistema nervioso El sistema de la memoria está integrado por tres procesos básicos: codificación. se procesa en una segunda ocasión. la del aprendizaje y recuerdo de sucesos y hechos. . La memoria laboral. almacenamiento y recuperación. Para valorar la integridad de este tipo de memoria. El almacenamiento de la información ocurre cuando los datos que se están registrando se ordenan en el cerebro. es la información de hechos y por lo general no se asocia con un tiempo de adquisición de dicha información. La memoria semántica se refiere a la adquisición del conocimiento organizado que se posee sobre el mundo. la clasificación cronológica abarca los siguientes tipos: amnesia anterógrada. La causa más frecuente es el déficit nutricional en pacientes con alcoholismo crónico.Trastornos de la memoria Amnesia Es la incapacidad de conservar o recuperar información y constituye el trastorno de memoria más importante. perplejidad y confusión. como las experiencias de la infancia. Causa un deterioro significativo del funcionamiento social y laboral del paciente. primero desaparecen los recuerdos más próximos en el tiempo. la amnesia se clasifica en cronológica y etiológica. Este término suele utilizarse para denominar la amnesia que el paciente guarda acerca de un episodio de trastorno de la conciencia. esclerosis múltiple) y fármacos hipnótico-sedantes (alcohol. Según la ley de Ribot. es la pérdida de memoria que abarca un período concreto. Existen diversas clasificaciones de acuerdo con su causa. estos recuerdos se pierden en orden inverso al momento de su adquisición. Se relaciona con una causa orgánica. la amnesia retrógrada puede llegar a ser tan masiva que la persona pierde incluso su identidad personal. apatía. hemodiálisis) también pueden causar déficit de tiamina. hiperémesis gravídica. tipo de material. Según la ley de Ribot estos recuerdos se pierden en orden inverso al momento de su adquisición. función o período cronológico afectado. cuerpos mamilares y amígdala). Las principales estructuras neuroanatómicas relacionadas con el síndrome amnésico son el diencéfalo (núcleos dorsomedial y de la línea media del tálamo) y formaciones medias del lóbulo temporal (hipocampo. Además. por ejemplo. como los de la última década. El déficit afecta más a la memoria episódica que a la semántica. también se afecta la memoria remota. Un 30% recupera la memoria por completo. El paciente parece olvidar al mismo ritmo que se suceden los acontecimientos. tumores. llamada también amnesia localizada. La memoria reciente se afecta más que la remota. pasividad. a diferencia de los trastornos disociativos. estado confusional o estado de coma. infecciones.ª edición (DSM-IV). es decir. Puede ser de causa orgánica o afectiva. estado confusional o estado de coma. es la pérdida de memoria que abarca un período concreto. y en último lugar los más remotos (recuerdos de la infancia). enfermedades cerebrales (vasculares. 4. Otras causas son: enfermedades sistémicas (hipoglucemia). La amnesia retrógrada es la incapacidad para recordar información previamente aprendida tras la aparición del trastorno (por lo general orgánico) que dio lugar a la amnesia. Por definición. Aunque se conserva la memoria de un pasado lejano. < 1081 El síndrome amnésico se caracteriza por un deterioro de la capacidad para aprender nueva información o por la incapacidad para recordar información previamente aprendida. e irreversible en las demencias avanzadas. Otras causas de déficit nutricional (carcinoma gástrico. La característica primordial es la alteración de la memoria reciente con conservación de la memoria inmediata. como obnubilación. Las causas más frecuentes de síndrome amnésico son el alcoholismo crónico y los traumatismos cerebrales. llamada también amnesia localizada. y no ocurre sólo en el transcurso de un delirio o una demencia. a pesar del tratamiento con tiamina. episodios de agitación. La amnesia lacunar. Otros síntomas que suelen aparecer en el síndrome amnésico son cambios de personalidad. Suele ser reversible en las amnesias postraumáticas y en algunos síndromes de Kórsakov. caracterizada por confusión. A su vez. Causa un deterioro significativo del funcionamiento social y laboral del paciente y no ocurre sólo en el transcurso de un delirio o una demencia. falsos reconocimientos. se conserva la memoria para sucesos menos remotos. el síndrome amnésico se caracteriza por un deterioro de la capacidad para aprender nueva información o por la incapacidad para recordar información previamente aprendida. polineuritis y la confabulación (el paciente inventa para llenar algunas lagunas). Según el Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Psiquiátricos. A menudo se relaciona o aparece tras la encefalopatía de Wernicke. también llamada amnesia de fijación. afecta la memoria reciente. En el DSM IV se especifican los criterios diagnósticos para el trastorno amnésico. mientras que en 25% no hay mejoría de los síntomas. se refiere a la incapacidad para aprender nueva información tras la aparición del trastorno (por lo general orgánico) que dio lugar a la amnesia. A menudo se acompaña de amnesia anterógrada. De acuerdo con la clasificación etiológica se tienen los siguientes tipos: el síndrome de Kórsakov es un síndrome amnésico causado por el déficit de tiamina. Este término suele utilizarse para denominar la amnesia que el paciente guarda acerca de un episodio de trastorno de la conciencia. La amnesia lacunar. En casos como la demencia de Alzheimer. confabulaciones. Los síntomas acompañantes suelen ser apatía. pérdida de iniciativa. . ataxia y oftalmoplejia. como obnubilación. convulsiones. conocida o sospechada. La amnesia retrógrada es la incapacidad para recordar información previamente aprendida tras la aparición del trastorno (por lo general orgánico) que dio lugar a la amnesia. benzodiacepinas). que resulta demasiado intensa como para ser explicada por un olvido corriente o cansancio y no se debe a enfermedad orgánica alguna o a consumo de sustancias tóxicas. sistematizada o selectiva (abarca ciertos sucesos.1082 < Enfermedades del sistema nervioso La amnesia global transitoria es un trastorno amnésico de inicio brusco. Es una pérdida parcial de memoria. Los estados afectivos que acompañan una amnesia disociativa son muy variados. que lo hace incapaz de recordar lo que había aprendido. pero hay un núcleo común persistente que no puede ser recordado en el estado de vigilia. El caso típico es el caso del estudiante que por un grado excesivo de ansiedad sufre un “bloqueo mental” ante un examen. si es así. angustia y diversos comportamientos de búsqueda de atención. La amnesia disociativa o psicógena es la incapacidad de recordar información personal importante. La amnesia disociativa o psicógena es la incapacidad para recordar información personal importante. Los adultos jóvenes son los afectados con mayor frecuencia. Con frecuencia se relaciona con acontecimientos biográficos traumáticos desencadenantes del cuadro amnésico. El paciente despierta por la mañana sin poder recordar un período de la noche anterior en el que estuvo bebiendo. Incluye los “lapsos” de la vida cotidiana y las amnesias selectivas secundarias al estado de ánimo. abandono de la pareja). Los estados psicógenos disociativos son raros en las edades avanzadas. la información olvidada no es brusca ni global. sin embargo. los casos de varones sometidos al estrés del combate son ejemplos extremos. como situaciones de amenaza física o muerte (accidente. Aunque puede ocurrir a cualquier edad es más frecuente en mayores de 50 años. pánico o tensión que afectan la capacidad de fijación de la memoria (dificultad para aprender nueva información). En general. que resulta demasiado intensa como para ser explicada por un olvido corriente o cansancio y no se debe a enfermedad orgánica alguna o a consumo de sustancias tóxicas. conocido como dismnesia. Algunas conductas específicas (esconder dinero en un lugar secreto. como matrimonio. es más frecuente en mayores de 50 años. un sujeto deprimido tiene dificultad para recordar sucesos alegres de su vida. La amnesia global transitoria es un trastorno amnésico de inicio brusco que suele durar entre 6 y 24 horas. se observa. que suele durar entre 6 y 24 horas. debe ser clasificada como tal. guerra) o sucesos inaceptables (duelo inesperado. Las amnesias de causa afectiva son las producidas por factores psicológicos emocionales y afectivos. suele ser parcial y selectiva. provocar peleas) se relacionan con los apagones alcohólicos. la extensión y alcance de la amnesia varía de día en día y según quien explore al paciente. La amnesia disociativa o psicógena con frecuencia se relaciona con acontecimientos biográficos traumáticos desencadenantes del cuadro amnésico. una discusión intensa) o generalizada (abarca toda la vida del sujeto). por ejemplo. pero a veces es sorprendente la tranquila aceptación del trastorno. El apagón alcohólico aparece en personas con abuso grave de alcohol. y sucede lo contrario en la manía. La amnesia completa y generalizada es rara y por lo general forma parte de una fuga. Según algunos autores la repetición de este fenómeno es un pródromo de dependencia alcohólica. Pueden permanecer déficits leves de la memoria durante uno a dos meses después y desaparecen completamente seis a nueve meses después de iniciar el tratamiento. abandono de la pareja). Puede haber perplejidad. sino más sutil y discriminativa. La ansiedad también puede producir una dificultad en la capacidad de evocar un recuerdo almacenado en la memoria. en víctimas de robos y secuestros. . Una vez finalizado el cuadro no se recuerda lo sucedido durante el episodio (amnesia lacunar). se sospechan fenómenos isquémicos en el diencéfalo o en el lóbulo temporal. por ejemplo. El inicio del cuadro suele ser brusco y de breve duración. con una terminación abrupta en cuestión de horas o días. quienes a menudo son incapaces de identificar la cara de los delincuentes. Hay una relación entre la intensidad del síndrome amnésico con cierto daño cerebral. pero es rara la depresión grave. aunque no muestre síntomas de intoxicación. Una vez finalizado el cuadro no se recuerda lo sucedido durante el episodio (amnesia lacunar). como ocurre en la amnesia lacunar. La amnesia por ansiedad ocurre en estados de ansiedad excesiva. A menudo. La amnesia postraumática se acompaña de amnesia de los momentos previos al accidente (amnesia retrógrada) y amnesia del accidente (amnesia anterógrada). La amnesia selectiva es la incapacidad para evocar ciertos tipos de recuerdos o detalles de hechos ocurridos. aunque el mejor parámetro es el grado de mejoría clínica de la amnesia durante la primera semana después de haber recuperado la conciencia. como situaciones de amenaza física o muerte (accidente. guerra) o sucesos inaceptables (duelo inesperado. La amnesia psicógena puede ser localizada (abarca un período de horas o días). Se trata de una enfermedad de causa desconocida. Aunque puede ocurrir a cualquier edad. La amnesia por terapia electroconvulsiva se distingue por amnesia retrógrada de unos pocos minutos antes del tratamiento y amnesia anterógrada después del tratamiento que se resuelve en las cinco horas siguientes. Hay dos variantes de la ilusión de la memoria: el déjà vú (lo ya visto). los números (acalculia) o dificultad para reconocer caras conocidas (prosopagnosia). por alteración del recuerdo o del reconocimiento. músicas. o para aumentar la autoestima. Otra variante es la distorsión o falsificación de la memoria. y un cambio de identidad parcial o completa. Paramnesias Las paramnesias consisten en falsificaciones de la memoria que sirven como una protección contra la angustia intolerable. En la forma conocida como confabulación. también ocurre en personas sanas. por lo regular. además de la incapacidad del paciente para recordar su propio pasado. niños con autismo o deficiencia mental que tienen una habilidad extraordinaria para memorizar listas de datos (por ejemplo. del que forman parte medular. intoxicaciones farmacológicas y fatiga extrema. . La primera es el déjà vú (lo ya visto). en la que se suma. Las visiones panorámicas de la existencia consisten en la actualización momentánea con gran plasticidad y detalle de la totalidad o de trozos de la propia biografía. pero que al relatarlos. el fenómeno jamais vú (jamás visto). Hay varios tipos de agnosias. que es una ilusión de la memoria con una gran carga afectiva en la que tiende a adornarse la realidad o a seleccionar de manera inconsciente los recuerdos según sirvan a los intereses propios.Trastornos de la memoria Un trastorno próximo a la amnesia disociativa es la fuga disociativa o psicógena. En la hipermnesia afectiva. hipnóticos y situaciones de gran riesgo vital. y ocurre lo contrario en los de manía. se recuerdan con mayor intensidad y frecuencia las experiencias desafortunadas en los estados de depresión. un viaje lejos del hogar o del lugar habitual de trabajo. algunas neurosis. los acepta como si hubiesen sido verdades que en realidad no ocurrieron. En ocasiones llega a tener un carácter delirante o hasta un origen epiléptico. en especial jóvenes dados a soñar despiertos. En la otra variante. Son de causa neurológica y no existe alteración sensorial periférica. La paramnesia. el paciente llena los vacíos de su memoria con hechos fabricados que no tienen base real. de las demencias y de ciertos cuadros confusionales. y sobre todo la confabulación. hay un falso sentimiento de extrañeza ante situaciones que en realidad ya se han experimentado. se recuerdan con mayor intensidad y frecuencia las experiencias desafortunadas en los estados de depresión. Agnosias Algunos autores consideran a las agnosias alteraciones perceptivas. Suelen aparecer en estados crepusculares. En el tipo auditivo hay dificultad < 1083 En la hipermnesia afectiva. En el tipo visual existe incapacidad para reconocer los colores (agnosia de color). Al parecer ocurre cuando la experiencia olvidada ha sido el centro del conflicto psicológico con su consecuente represión. Surge cuando la situación presente tiene algún tipo de asociación con alguna experiencia pasada o un hecho olvidado. Las paramnesias se manifiestan como un fenómeno ocasional en algunas psicosis seniles. un bombardeo) que se reviven y representan con gran viveza e implicación emocional. y ocurre lo contrario en los de manía. De esta manera se relata en forma distinta un mismo hecho o acontecimiento vivido por dos o más personas en el que cada quien recuerda lo que más le haya impactado desde el punto de vista psicológico o afectivo. listados de teléfonos o calendarios de años completos). La ecmnesia consiste en las vivencias del pasado con gran carga emocional (por ejemplo. Entre los trastornos de memoria se definen como amnesias sensoriales o como una alteración del reconocimiento de lo percibido en el campo sensorial. deben distinguirse de la falsificación retrospectiva. La hipermnesia ideativa abarca desde los fenómenos obsesivoides (aparición repetida de frases. Puede ocurrir en esquizofrenia. comprender el lenguaje escrito (alexia). que es un fenómeno que conlleva un gran sentimiento de familiaridad al observar algo que nunca antes se había presenciado. dentro de esta variante se encuentran los siguientes grupos: los “salvajes idiotas” son. Las distorsiones defensivas del recuerdo sirven para esquivar las amenazas o la angustia. en el que hay un falso sentimiento de extrañeza ante situaciones que en realidad ya se han experimentado. Las paramnesias consisten en falsificaciones de la memoria que sirven como una protección contra la angustia intolerable. lesiones del lóbulo temporal. Hipermnesia La hipermnesia es el grado exagerado de retención y recuerdo de la memoria. que es un fenómeno que conlleva un gran sentimiento de familiaridad al observar algo que nunca antes se había presenciado y el fenómeno jamais vú (jamás visto). pero ocurren sobre todo en el síndrome de Kórsakov. palabras de las que es difícil desprenderse) hasta las propias ideas obsesivas. es típica del síndrome de Kórsakov. En esta misma sección hay dos variantes de la ilusión de la memoria. Un ejemplo consiste en los estudios de memoria y lenguaje realizados por espectroscopia por resonancia magnética nuclear que sirven para detectar metabolitos como colina.1084 < Enfermedades del sistema nervioso Desde el punto de vista clínico se distinguen tres tipos de memoria: inmediata. La inmediata mantiene la información cerca de la conciencia durante unos cuantos segundos en tanto se usa para la actividad mental. reciente y remota. reproducción visual y aprendizaje asociado. dígitos. apagado y acusador. por ejemplo. La memoria reciente alterada es una característica de la demencia y estados confusionales agudos. El tipo corporal consiste en la incapacidad para reconocer la mitad del propio cuerpo (hemiasomatognosia) o negación de que exista alguna lesión en una parte afectada (anosognosia). memoria lógica. Al tipo táctil pertenece la astereognosia. La memoria reciente se explora preguntando sobre cosas o hechos que haya hecho el paciente. reciente y remota. y es parte indispensable y. Estos dos últimos tipos de memoria se exploran haciendo las preguntas indicadas sobre hechos conocidos tanto para el interrogador como para el paciente. Es necesario evaluar también la atención y concentración del paciente y su estado de ansiedad. sin darse cuenta de que está citando (plagiando). EXPLORACIÓN DE LA MEMORIA Desde el punto de vista clínico se distinguen tres tipos de memoria: inmediata. que es un fenómeno más perceptivo. Más en específico. Otra variante es la criptomnesia. puesto que alteran sensiblemente los resultados. que es la incapacidad para reconocer los objetos por el tacto. además. Su capacidad es finita ya que sólo logra recordar números compuestos hasta por siete dígitos que se retienen por unos cuantos segundos o minutos. la memoria se puede evaluar no sólo en términos clínicos sino también con estudios funcionales del cerebro. En la actualidad. la memoria inmediata se explora. Otra es la prueba de Memoria de Randt que explora los mismos parámetros que la de Wechsler pero añade otras dos mediciones: aprendizaje incidental y memoria remota. La memoria remota se examina interrogando sobre hechos personales del paciente o con hechos históricos comunes tanto para el examinador como para el sujeto. este último implicado en el deterioro cognitivo. La memoria remota se examina interrogando sobre hechos personales del paciente o con hechos históricos comunes tanto para el examinador como para el sujeto. por definición. ya que se sabe que el acetil aspartato se puede interpretar como un índice de lesión y muerte neuronal. La prueba más utilizada para la valoración de la memoria inmediata es la repetición de dígitos o palabras. de los síndromes amnésicos. Se comprueba a partir de la repetición de series de números. Por último. Sucede en el curso de una depresión en que todo se torna gris. el día o la semana previa. se ha implicado una relación entre la cantidad de metabolito detectado y el deterioro intelectual. control mental. que incluye preguntas sobre información personal y actual. a diferencia del jamais vú. en que gran parte del pasado del individuo colabora activamente en la sistematización del tema delirante celotípico. Para que la memoria inmediata funcione se requiere que haya atención y su alteración suele encontrarse en los síndromes confusionales agudos. La memoria reciente recuerda información presentada minutos. a menos que se internalice la información mediante la repetición. también denominada reminiscencia. más que hacer algo original. El fenómeno está más relacionado con las ideas. constituyen la dificultad para imitar secuencias de movimientos o tareas motoras como dibujar o vestirse. por ejemplo. como la tomografía por emisión de positrones. como la tomografía por emisión de positrones y con la tomografía axial computada por emisión de fotón único. La alomnesia es la deformación del contenido de los recuerdos por el estado afectivo del individuo. con las cuales se han obtenido grandes avances en el conocimiento de la fisiopatología y etiopatogenia de los trastornos de la memoria. la memoria se puede evaluar no sólo en términos clínicos. horas o unos cuantos días antes. Las del tipo motor. creatina y acetil aspartato. pidiendo al sujeto que repita series de números o palabras recién dichos. en que el recuerdo evocado no es reconocido como tal y se toma como algo nuevo y original. sino también con estudios funcionales del cerebro. o apraxias. o en el curso de la paranoia celotípica. En la actualidad. por ejemplo. una persona hace un comentario ingenioso o escribe una melodía inolvidable. la memoria remota describe sucesos ocurridos semanas. para reconocer palabras escuchadas (afasia sensorial de Wernicke) o sonidos musicales (amusia). meses o años antes. orientación. Para una valoración más específica de la memoria se cuenta con una gran variedad de pruebas muy concretas entre las que están la Escala de Memoria de Wechsler (WMS). la tomografía axial computada por emisión de fotón único (SPECT) y la espectroscopia por resonancia magnética nuclear. Aun . desplazamiento lateral de la línea media de los hemisferios y compresión o despla- El estupor es una falta profunda de respuesta (sueño profundo) en la que sólo se consigue despertar a una persona durante un breve período y utilizando una estimulación enérgica. Diversos estudios han encontrado que el origen más común del estupor y el coma son las disfunciones cerebrales metabólica o difusa (hasta 66% de los casos) cuyas causas más importantes son el envenenamiento por fármacos y las encefalopatías metabólicas. Estupor y coma Elvira G. es decir. editors.Estupor y coma < 1085 así. estos se suelen clasificar. Bennet JC. Brain asymmetry and long-term memory. Nature 2004. así como en los servicios de urgencias en las unidades hospitalarias. . • Roesler R. norepinefrina y glutamato. del flujo sanguíneo cerebral o de la función colinérgica (exceso en la liberación de dopamina. Otras de causas importantes de estupor y coma son las lesiones supratentoriales (hemorragias en su gran mayoría) e infratentoriales (infartos). Alfredo Israel Servín Caamaño Definición El estupor es una falta profunda de respuesta (sueño profundo) en la que sólo se consigue despertar a una persona durante un breve período y utilizando una estimulación enérgica. ya sea por compromiso supratentorial o infratentorial. • Pascual A. LECTURAS RECOMENDADAS • Gabrieli JDE. 21st ed. Neveu J. Eur J Neurosci 2004. que es donde se da el intercambio neural que origina el recuerdo. Diversos estudios han encontrado que el origen más común del estupor y el coma son las disfunciones cerebrales metabólica o difusa (hasta 66% de los casos). La base anatómica y fisiológica del estado de alerta reside en el sistema activador reticular ascendente del tronco encefálico que tiene proyecciones al tálamo y a la corteza. Amnesia and aphasia. a continuación se destacan algunas de las causas principales. Tanto el estupor como el estado de coma pueden deberse a una lesión que afecte dicho sistema. Bombesin/gastrin-releasing peptide receptors in the basolateral amygdala regulate memory consolidation. Cecil Texbook of Medicine. La base anatómica y fisiológica del estado de alerta reside en el sistema activador reticular ascendente del tronco encefálico que tiene proyecciones al tálamo y a la corteza. Curr Opin Neurol Neurosurg 1993. et al. En: Goldman L. Epidemiología El estupor y el coma son estados frecuentes en los servicios de medicina interna. Etiología Cualquier proceso patológico que altere el sistema activador reticular ascendente puede conducir a coma. Lessa D. Disorders of memory in humans. Lian HK. 427(6975):6005-6. • Gimenez M. Venturella R. 175. Cumming JL. así como exceso de la función serotoninérgica y gabaérgica). Philadelphia: Saunders. en forma aguda. Existen también otros desórdenes de la conciencia. que se define como un estado sin respuesta a estímulos externos. todavía queda mucho por descubrir. Una gran cantidad de pacientes con enfermedades crónicas en algún momento de su enfermedad cursarán con estupor y coma. la memoria. subaguda o crónica. Huang HK. con los ojos cerrados y que no pueden responder adecuadamente al estimulo externo vigoroso.15(4):703-7. sobre todo a nivel bioquímico. Masas supratentoriales Estas lesiones provocan coma por varios mecanismos que incluyen aumento de la presión intracraneal. Alexánderson Rosas. Narberhaus A. El termino coma deriva del griego sueño profundo o trance. 2000:203-4. Medial temporal espectroscopy is related to memory performance in normal adolescent.6:93-97. No existen muchos datos epidemiológicos ni información que sustente diferencias de prevalencia entre hombres y mujeres. Neuroreport 2004. Junque C.19(4):1041-5. según su tiempo de evolución. En las series clásicas de revisión de estupor y coma se han encontrado múltiples alteraciones como disminuciones del consumo de oxígeno cerebral. • Mendez MF. Entre el sistema activador reticular ascendente. Lesiones subtentoriales Se hallan en la fosa posterior o en el tallo cerebral y provocan compresión directa del sistema activador reticular. si desciende a menos de 10 mL/100 mg/min ocurre lesión cerebral irreversible. de 75 mL/100 mg/ min en la sustancia gris y de 30  mL/100  mg/min en la sustancia blanca (en promedio 55 mL/100 mg/min). Al inicio pueden presentarse datos clínicos de edema cerebral. Manifestaciones clínicas Para su estudio clínico. hemorragias. el coma se divide en tres categorías: producto de lesiones supratentoriales. alteraciones metabólicas y citotóxicas como la acidosis. los más importantes son la norepinefrina y la acetilcolina. ante falta de aporte al sistema nervioso central la reserva permite que se prolongue la función hasta dos minutos después de la interrupción del flujo sanguíneo cerebral. En su gran mayoría son debidas a hemorragias (intracerebrales o subdurales). Cuando hay anomalías en alguna de éstas vías se bloquean originando respuestas anómalas al estado de alerta. El consumo de glucosa es de aproximadamente de 5 mL/100 mg/min. La alteración es desencadenada por la destrucción de áreas fundamentales del tronco encefálico y de la corteza cerebral.1086 < Enfermedades del sistema nervioso zamiento del diencéfalo o del sistema reticular activador del tallo cerebral. Estas lesiones pueden dar lugar a una respuesta metabólica anómala e incluso a la alteración directa de la respuesta neuronal. ya sea por un mecanismo local o difuso. edema cerebral y disminución o pérdida de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral y de la reactividad al CO2. Cuando se desciende a 25 mL/100 mg/min el electroencefalograma presenta actividad lenta difusa característica de las encefalopatías metabólicas. Para su estudio clínico. neurotransmisoras y metabólicas del sistema nervioso. Estos son sólo algunos de los múltiples mecanismos relacionados entre sí. El cerebro depende de flujos cerebrales continuos de oxígeno y glucosa. los más importantes son la norepinefrina y la acetilcolina. en algunas ocasiones. ya sea por tumoraciones ocupar. Cuando en el cuadro no es posible identificar una lesión anatómica se deberá echar mano del resto de la exploración clínica completa que nos pueda dar indicios de anomalías metabólicas causante del cuadro. tóxicos y metabólicos Estos procesos dañan de múltiples formas la función neuronal de la corteza del tallo cerebral por disfunción de las vías sinápticas. estructural o metabólico. Lesiones supratentoriales Las lesiones masivas en los hemisferios cerebrales producen coma por herniación más allá de los límites del compartimiento supratentorial y por compresión del sistema activador reticular ascendente. del sistema activador reticular ascendente. Procesos difusos. o no reversible. entre otros. sin embargo. si disminuye a 15 mL/100 mg/min se interrumpe la actividad eléctrica cerebral y. Fisiopatología Durante el estado de coma existe una alteración aguda y general del estado de alerta debida a trastorno reversible. o cuando un trastorno metabólico o tóxico compromete dicha función. Normalmente cursan con síntomas como afasia. infratentoriales o por causas metabólicas. el tálamo y la corteza existe comunicación por medio de neurotransmisores. el tálamo y la corteza existe comunicación por medio de neurotransmisores. el coma se divide en tres categorías: producto de lesiones supratentoriales. el estado de conciencia se pierde unos 10 segundos después de la interrupción. la disminución del flujo sanguíneo cerebral se ha relacionado con el estado de coma. Debido a esto. Independientemente de la causa condicionante de la falla cerebral aguda. En caso de . apraxia. infratentoriales o por causas metabólicas. hemianopsia y paresia. Entre el sistema activador reticular ascendente. se desencadenan una serie de cambios fisiopatológicos entre los que destacan depresión funcional de la neuronas. infartos o. Cuando hay anomalías en alguna de éstas vías se bloquean originando respuestas anómalas al estado de alerta. esto provoca fallas cada vez mayores en la autorregulación. El cerebro depende de flujos cerebrales continuos de oxígeno y glucosa. El consumo de oxígeno varía de 3 a 5 mL/100 mg/min cuando la hipoxia se suma a la isquemia y la glucosa se consume con mayor rapidez. La forma más eficaz de evaluar el estado neurológico inicial del paciente con estupor y coma es el uso de la escala de coma de Glasgow. Es característica la rigidez de descerebración. midriasis. Diagnóstico La forma más eficaz de evaluar el estado neurológico inicial del paciente con estupor y coma es el uso de la escala de coma de Glasgow (cuadro  175. disartria y diplopia. dilatación pupilar. Hernia central Ocurre deterioro progresivo del estado de conciencia y respiración de Cheyne-Stokes. Un punto importante a considerar es el hecho de que las causas metabólicas pueden focalizar. náusea. 11 a 14 puntos: probabilidad del 5 al 10% de fallecimiento o estado vegetativo persistente. la hipertermia y la bradipnea progresiva. Escala de coma de Glasgow Apertura ocular Puntaje Comunicación verbal Puntaje Respuesta motora Puntaje Ninguna 1 Ninguna 1 Ninguna 1 Al dolor 2 Sonidos 2 Extensión anormal 2 Al hablar 3 Palabras 3 Flexión anormal 3 Espontánea 4 Confusión 4 Retira al dolor 4 Orientada 5 Localiza el dolor 5 Espontánea 6 La suma de los puntos otorgados por cada respuesta del paciente (ocular + verbal + motora) resulta en un rango de 3 a 15 puntos. se afectan los movimientos oculares horizontales y se conservan los verticales. Encefalopatía metabólica Las alteraciones tienen patrón bilateral o simétrico que compromete la motilidad. Puede haber asterixis. 3 a 4 puntos: probabilidad del 85% de fallecimiento o estado vegetativo persistente. 3 a 8 puntos: estado de coma. adquiere postura de descerebración contralateral que rápidamente evoluciona a rigidez de descerebración bilateral. con respuesta conservada o lenta a la luz. Hernia del gancho del hipocampo Su primer signo es la dilatación pupilar unilateral. 15 puntos: normal. Además de complementar la evaluación del paciente con una extensa exploración neurológica que podría indicar el sitio topográfico de la lesión. crisis convulsivas tonicoclónicas generalizadas.1. así como pupilas fijas.Estupor y coma < 1087 progresión de las manifestaciones deberá considerarse la aparición de hernia del gancho del hipocampo o hernia central. En cualquiera de los síndromes de herniación la destrucción del sistema activador reticular ascendente ocasiona coma irreversible. el tono y los reflejos. En cualquiera de los síndromes de herniación la destrucción del sistema activador reticular ascendente ocasiona coma irreversible.1). Generalmente las pupilas son puntiformes. reactivas a la luz y con movilidad refleja. Lesiones infratentoriales La forma de inicio es variable y las manifestaciones dependen de la causa y topografía de la lesión. Hay hipotonía muscular generalizada. Las pupilas se tornan mióticas. Hay cefalea occipital. Las puntuaciones intermedias se correlacionan con probabilidades proporcionales de recuperación. . En la etapa preterminal se observa cuadriparesia flácida con conservación de la respuesta extensora plantar bilateral. Al progresar aparece respiración central. pupilas simétricas con reflejo fotomotor. Cuadro 175. con progresión a coma y parálisis del tercer par en forma unilateral. alteración de los movimientos oculares y rigidez de descerebración bilateral. En la medida que el gancho del hipocampo comprime el mesencéfalo el paciente se vuelve estuporoso. la cuadriplejia flácida. vómito ataxia. respuesta verbal y reflejos ante estímulos diversos. La evaluación incluye apertura ocular. ausencia de movimientos oculares reflejos. hipoventilación. mioclonías. respiración atáxica e hipotensión arterial. que progresa hasta la abolición del reflejo fotomotor. pueden producir un electroencefalograma isoeléctrico o ritmos especiales. pruebas calóricas. Angiografía cerebral Es sensible en más de 95% de los casos. Resonancia magnética Es útil en la detección de tumoraciones intracerebrales. El estudio del líquido cefalorraquídeo es necesario en caso sospecha de meningitis o encefalitis. por tratarse de un método invasivo y por su gradual sustitución con la resonancia magnética. Tiene poco uso en la actualidad. PaCO2 > 60 mmHg o 20 mmHg por encima de la línea basal. electroencefalograma. Sin embargo.1088 < Enfermedades del sistema nervioso El estudio del líquido cefalorraquídeo es necesario en caso sospecha de meningitis o encefalitis. pérdida de reflejos del tallo como son: reflejos pupilar y corneal. conviene realizarla en casos de hipertensión endocraneal antes de la punción lumbar. ultrasonido Doppler transcraneal y angiografía cerebral. Los aspectos primordiales del tratamiento son la estabilización del paciente en cuanto a variables metabólicas y . pérdida permanente e irreversible de la conciencia y sin respuesta a estímulos sensoriales. El electroencefalograma es un método diagnóstico útil en caso de crisis convulsivas. así como en pequeños infartos del tronco cerebral. La encefalopatía tóxica. La tomografía tiene valor cuando la sospecha diagnóstica es de lesión intracraneal o hemorrágica. es importante mencionar que se deben descartar causas secundarias a intoxicación por sedantes. hemorragias y lesiones localizadas en el tallo encefálico. No es útil en casos de coma metabólico y su uso es limitado en lesiones infratentoriales. por ejemplo. reflejo tusígeno y de amamantamiento. Su sensibilidad es de 85% y su especificidad de 90%. pronóstico y secuelas El objetivo es la prevención de lesiones en el sistema nervioso central. Electroencefalograma El electroencefalograma es un método diagnóstico útil en caso de crisis convulsivas. conviene realizarla en casos de hipertensión endocraneal antes de la punción lumbar. Radiografía de cráneo Este estudio prácticamente ha sido desplazado por la aparición de los nuevos métodos de radiodiagnóstico. Detecta 60% de las hemorragias subaracnoideas. tiene alto riesgo de complicaciones por lo que su uso prácticamente está en descenso. Gammagrafía cerebral Comparada con la tomografía es menos sensible (sólo 75%) y menos específica (85%) para detectar lesiones que ocupan espacio. tanto para excluir trastornos tóxicos o metabólicos como para diferenciar otras formas de coma. tanto para excluir trastornos tóxicos o metabólicos como para diferenciar otras formas de coma. Tomografía computada La tomografía tiene valor cuando la sospecha diagnóstica es de lesión intracraneal o hemorrágica. la metabólica grave y la hipotermia. es útil para comprobar lesiones vasculares como los aneurismas. pero menos específica para determinar lesiones que ocupan espacio. Existen además pruebas confirmatorias para determinar muerte cerebral como angiografía cerebral. barbitúricos u otros medicamentos. El el procedimiento de elección en caso de enfermedad multiinfartos. pueden detectarse encefalitis y meningiomas que no sean visibles mediante tomografía. Tratamiento. El estudio integral del paciente deberá incluir estudios de laboratorio con la finalidad de descartar los orígenes metabólicos que son causa frecuente de estos cuadros neurológicos. Su sensibilidad es de 95% y su especificidad de 90% para la detección de lesiones intracerebrales. Estudios de imagen El diagnóstico en la mayor parte de los casos deberá acompañares de estudios de gabinete entre los que se incluyen los mencionados a continuación. En caso de encontrar edema cerebral importante se deberá considerar su realización pues podría precipitar herniación. Los criterios de diagnóstico para muerte cerebral incluyen coma. < 1089 La complicación más temida es la evolución hacia el estado vegetativo. Crit Care Med 2003. Esiri. • Giacino JT. infecciones y encefalopatía metabólica grave. incluyendo los traumatismos cerebrales severos y el estado de coma. Brain 2003. Generalmente reversible. • Eelco FM. Axonal damage: a key predictor of outcome in human CNS diseases. N Engl J Med 2001. 176.MM. acompaña a los estados confusionales y al delirio. The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. • Stephen A. 75% de los que padecen hemorragia subaracnoidea. Julio Mayorga Camargo INTRODUCCIÓN La encefalopatía se define clínicamente como la falta de habilidad para mantener de manera coherente una acción o un pensamiento. Brain 2001.124(7):1263–1289. Este trastorno es común en pacientes que se encuentran críticamente enfermos.346:557–563. Plum N. en caso de identificarla. Encefalopatía tóxico-metabólica Elvira G. por supuesto. y de 40 a 50% de los sujetos en coma por tumores. Predictive value of somatosensory evoked potentials for awakening from coma. Wijdicks M. 40% de los que presentan paro cardiorrespiratorio. Lecturas recomendadas • Posner J. et al. Plum and Posner´s diagnosis of stupor and coma. Treatment of comatose survivors of out of hospital cardiac arrest with induced hypothermia. Oxford: 2007:401. • Lawrence R.Encefalopatía tóxico-metabólica hemodinámicas. Si las condiciones generales del paciente mejoran deberá iniciarse el protocolo de estudio específico de acuerdo con la sospecha diagnóstica. The diagnosis of brain death. Esta enfermedad es consecuencia de una enfermedad sistémica y sus causas son diversas. |4a ed. • Zerman A. iniciar medidas de protección y antiedema cerebral. Contemporary neurology series. • Medana IM. El síndrome de abstinencia por alcohol debe ser excluido antes de realizar el diagnóstico. Robinson M. La severidad del daño axónico determina el resultado de muerte o de incapacidad. Consciousness. tratar los procesos infecciosos que afecten el sistema nervioso central. N Engl J Med 2002.58(3):349– 353.126:515– 530. La complicación más temida es la evolución hacia el estado vegetativo. así como aplicar antídotos específicos en caso necesario. Schif N. Neurology 2002. . normoglucemia.344(16):1215 –1221. El daño axónico difuso es un factor de predicción importante en diferentes enfermedades del sistema nervioso central.31(3):960–967. proponer un mejor tratamiento. Samper C. Menos de 10% muere después de una sobredosis de fármacos. su reconocimiento y el tratamiento subyacente son de suma importancia. disminuir la presión intracraneal. Las cifras de mortalidad son como sigue: 50% de quienes presentan lesiones intracerebrales. Oscar Rosaldo Abundis. La encefalopatía se define clínicamente como la falta de habilidad para mantener de manera coherente una acción o un pensamiento. establecer un pronóstico y. Una adecuada evaluación del paciente con estupor y coma nos permitirá acercarnos a la causa y. esto incluye asegurar una adecuada oxigenación estableciendo una vía respiratoria permeable. controlar las crisis convulsivas (si ocurren). Alexánderson Rosas. Bernard MB. corregir la temperatura corporal. mantener cifras de tensión arterial en parámetros normales. Se considera una condición aguda de disfunción global cerebral en ausencia de una enfermedad estructural primaria de origen central. se podrá estimar su gravedad. acompaña a los estados confusionales y al delirio. restaurar el equilibrio hidroelectrolítico y ácido-básico. FISIOPATOLOGÍA La actividad neuronal normal requiere de un ambiente equilibrado de agua. estado de alerta deprimido. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Casi todas las manifestaciones de la encefalopatía tóxico-metabólica son inespecíficas. aminoácidos. que el flujo sanguíneo. etcétera. asimismo. Entre 50 y 70% de los casos se debe a productos tóxicos. hiponatremia. a los que se superpone. meningitis. encefalitis. electrólitos. por lo tanto. osmolaridad sérica y gases arteriales cobran gran importancia. El diagnóstico de las encefalopatías es por exclusión descartando desde síndrome de abstención al alcohol. hipercalcemia. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de las encefalopatías es por exclusión descartando desde síndrome de abstención al alcohol.) puede servir para evaluar la atención. varía desde alteraciones sutiles de la atención hasta el estado de coma. El signo principal es la falta de atención. estado convulsivo no epiléptico. La motilidad ocular y otros reflejos del tallo se encuentran igualmente preservados. diaforético. depresión de los reflejos de estiramiento muscular y posturas de descerebración o decorticación. cambios en el estado de ánimo. 25 a 50% presenta encefalopatía anoxoisquémica. Otros hallazgos frecuentes pueden ser alteración del ciclo sueño-vigilia. Examen de los nervios craneales. etc. signo de Babiński bilateral. numeración ascendente. Cualquiera que sea la causa de la encefalopatía tóxicometabólica se tiende a conservar la función pupilar. trombosis venosa cerebral y endocarditis. “-praxias”. meningitis. estas neuronas son indispensables para mantener el estado de alerta y cuando se afectan se bloquea la conducción a través de dicho sistema. electrólitos séricos completos. en sus proyecciones a la corteza cerebral (o en ambos) e interrupción de las vías polisinápticas y un desequilibrio de los aminoácidos y. estudios de coagulación. encefalitis. mixedema. desorientación y alteración en la memoria. Examen motor. estado convulsivo no epiléptico. en sus proyecciones a la corteza cerebral (o en ambos) e interrupción de las vías polisinápticas y un desequilibrio de los aminoácidos y. orientación. la alteración de las funciones cerebrales. hipervigilancia. razonamiento. excepto en la intoxicación por anticolinérgicos. encefalitis y encefalopatía hepática. Examen cardiopulmonar. tumores cerebrales. asterixis bilateral. temperatura corporal y pH se encuentren en valores óptimos para permitir un adecuado funcionamiento. adultos mayores y aquellos con demencia y delirio. Los sistemas incluidos dentro de las funciones cerebrales superiores (estado de vigilia. hasta ictus de hemisferio cerebral derecho. . haciendo énfasis en drogas y fármacos utilizados. es de suma importancia. su presentación es de cierta manera más frecuente en pacientes críticamente enfermos. por lo tanto.1090 < Enfermedades del sistema nervioso Las neuronas del sistema de activación reticular ascendente (SARA) son las más sensibles a los cambios metabólicos. Realizar un simple examen a la cabecera del paciente como sustracción serial u nombrar objetos comunes de manera escalonada (meses del año. En la encefalopatía tóxico-metabólica hay interferencia en el sistema retículo activador. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia y la prevalencia de las encefalopatías metabólicas es muy variable entre los diferentes de grupo de edad.) son los más susceptibles a fallar cuando hay alguna alteración dentro del ambiente antes descrito. trombosis venosa cerebral y endocarditis. “-gnosias”. febril. Una anamnesis dentro de la historia clínica y el examen físico. lo que propicia que las neuronas corticales dejen de funcionar y se altere el estado de conciencia. sin embargo. pruebas de función hepática. hasta ictus de hemisferio cerebral derecho. sustratos metabólicos. entre los que destacan fármacos y drogas. En la encefalopatía tóxicometabólica hay interferencia en el sistema retículo activador. En los estudios de laboratorio análisis generales. neurotransmisores inhibidores y excitadores. mioclonía multifocal. hipopituitarismo. menos de 3% aparece como consecuencia de estado hiperosmolar. la osmolaridad. Examen mental. 3 a 5% es debido a hipoglucemia. Encontrar al paciente taquicárdico. Es posible encontrar diversas alteraciones en la encefalopatía tóxico-metabólica como temblor. es consecuencia de hipercapnia en cerca de 1% de los casos. estados posictales y trastornos de la regulación de la temperatura. hipertenso o con respiración de Cheyne-Stokes son signos sugerentes. la alteración de las funciones cerebrales. glucosa sérica. tumores cerebrales. meningitis. citometría hemática. Encefalopatía tóxico-metabólica Debe realizarse un panel toxicológico, cultivos de líquido cefalorraquídeo y séricos, pruebas de función tiroidea y concentraciones de vitamina B12, ácido fólico y cortisol si se piensa en una endocrinopatía. La tomografía computada de cráneo y la resonancia magnética deben ser solicitados solamente cuando existan datos de focalización. El electroencefalograma es de gran utilidad en el estudio diagnóstico ya que sirve para excluir algún estado convulsivo no epiléptico. El grado de enlentecimiento de las ondas cerebrales sirve para determinar la gravedad de la encefalopatía tóxico-metabólica. El grado es leve cuando se afectan las ondas alfa normales (8 a 13 Hz), moderado cuando se afectan las frecuencias teta (4 a 8 Hz) y grave cuando se afectan las frecuencias delta (menos de 4 Hz). < 1091 El grado de enlentecimiento de las ondas cerebrales sirve para determinar la gravedad de la encefalopatía tóxico-metabólica. TRATAMIENTO La finalidad del tratamiento consiste en prevenir lesiones que puedan dejar secuelas en el sistema nervioso central. El tratamiento básico contiene, en gran parte, medidas de sostén hasta revertir la causa subyacente; sin importar el origen de la encefalopatía tóxico-metabólica se deberán realizar las siguientes acciones: Interrumpir los fármacos que pudieran afectar el sistema nervioso central (de ser posible). Uso de antipsicóticos como el haloperidol en casos de agitación. El uso de éste fármaco sirve para medir el intervalo QT, para evitar prolongación del mismo, y para disminuir el riesgo de disritmias cardíacas como la torsade de pointes. Asimismo, recordar que no debe ser considerado para el tratamiento del paciente con supresión por ingesta de alcohol, benzodiacepinas y toxicidad por anticolinérgicos. Se sugiere sujeción gentil en aquellos pacientes en los cuáles el estado de alerta pudiera provocar que se lesionen a sí mismos o al personal encargado de su cuidado; téngase en consideración que la propia sujeción puede exacerbar el delirio. CAUSAS ESPECÍFICAS Encefalopatía hipóxico-isquémica Se desarrolla de manera inmediata ante un daño obvio como lo son los paros cerebro- o cardiorrespiratorio, así como por esfuerzos de resucitación prolongados. La duración y gravedad de la hipoxia e hipotensión (y el estado neurológico previo del paciente) determinan la magnitud del daño. Los hallazgos clínicos varían desde afección sutil a la atención hasta el coma (cuadro 176.1). Otros hallazgos son ceguera cortical, mioclonía, convulsiones, ataxia cerebelar, debilidad bilateral y simétrica de miembros torácicos (síndrome del hombre en el barril). Encefalopatía por sepsis Es la causa más frecuente de encefalopatía tóxico-metabólica y está correlacionada con una tasa elevada de mortalidad. Su fisiopatología es multifactorial. Existen trastornos en la microcirculación, alteración de la permeabilidad en la barrera hematoencefálica, citocinas proin- Cuadro 176.1. Grados de encefalopatía hepática Grado Manifestaciones clínicas 0 Estado clínico y mental normal, cambios mínimos en la función intelectual, concentración y coordinación I Confusión, euforia o depresión, así como irritabilidad, trastornos del sueño o inversión del ciclo de sueño II III Cambios en la personalidad y en la conducta, desorientación intermitente y somnolencia Desorientación en tiempo y lugar, confusión, marcada amnesia, lenguaje incomprensible, somnolencia y estupor IV Coma con o sin respuesta a estímulos dolorosos La finalidad del tratamiento consiste en prevenir lesiones que puedan dejar secuelas en el sistema nervioso central. 1092 < Enfermedades del sistema nervioso flamatorias, bajas concentraciones de neurotransmisores y altas de falsos neurotransmisores como la octopamina. La isquemia en los tejidos afectados, que es frecuente encontrar en los pacientes sépticos, se encuentra también centralmente por lo que la lesión cortical es un hallazgo común. En el electroencefalograma se encuentran alteraciones en la velocidad de las ondas cerebrales, aparición de ondas trifásicas y polineuropatía asociada. El tratamiento se enfocará a revertir la causa de la sepsis. La glucosa es el único sustrato encefálico necesario para que las neuronas obtengan energía. De la energía cerebral requerida para transmitir los impulsos nerviosos 90% depende de la oxidación de la glucosa. Los factores predisponentes más comunes en la encefalopatía hepática crónica son hemorragia del aparato gastrointestinal, ingesta alta de proteínas en la dieta, uso de diuréticos, uso de opioides, opiáceos y benzodiacepinas, consumo de alcohol, infecciones, hipovolemia y progresión de la enfermedad hepática primaria. Hipoglucemia La glucosa es el único sustrato encefálico necesario para que las neuronas obtengan energía. De la energía cerebral requerida para transmitir los impulsos nerviosos 90% depende de la oxidación de la glucosa. Cada minuto el encéfalo utiliza alrededor de 5.5 mg de glucosa por cada 100 g de tejido. En la hipoglucemia, definida en el adulto como una concentración sanguínea de glucosa por debajo de 40 mg/100 mL, aparecen signos y síntomas de encefalopatía (neuroglucopenia). Las causas pueden ser una sobredosis de hipoglucemiantes en el tratamiento de la diabetes, tumor secretor de insulina, hepatopatía con reducción del glucógeno hepático o ingesta insuficiente de aporte calórico. Los síntomas menores son sudoración, palidez, cefalea, palpitaciones, temblor y hambre (síntomas de hiperactividad simpática); los síntomas graves comprenden conducta anormal, confusión, inestabilidad y somnolencia. En ambas situaciones puede haber recuperación completa. Los síntomas graves pueden ser hemiparesia, espasmos musculares, mioclonía y coma progresivo hasta llegar a la muerte; en estos casos la recuperación es incompleta con secuelas como ataxia, parkinsonismo, demencia y hemiplejia. La concentración sanguínea de glucosa en la cual falla el metabolismo cerebral varía; sin embargo, los valores de 10 mg/100 mL o menores se asocian con coma. Encefalopatía hepática Se reconocen dos formas de encefalopatía hepática: Encefalopatía hepática aguda. Asociada con el edema cerebral observado en los pacientes con insuficiencia hepática aguda. Encefalopatía hepática crónica. Ocurre en los pacientes con daño crónico hepático y cortocircuitos en la circulación portosistémica. La fisiopatología de la encefalopatía hepática es multifactorial y se encuentran implicados concentración elevada de amonio, neurotransmisores falsos, benzodiacepinas endógenas, metabolismo anormal de los ácidos grasos, lesión por radicales libres, edema cerebral y altas concentraciones de mercaptanos. El edema cerebral se encuentra en 80% de los pacientes con encefalopatía hepática aguda y es secundario al edema citotóxico y a la permeabilidad incrementada en la barrera hematoencefálica. Los factores predisponentes más comunes en la encefalopatía hepática crónica son hemorragia del aparato gastrointestinal, ingesta alta de proteínas en la dieta, uso de diuréticos, uso de opioides, opiáceos y benzodiacepinas, consumo de alcohol, infecciones, hipovolemia y progresión de la enfermedad hepática primaria. Los hallazgos clínicos varían en relación con la gravedad del daño hepático. Sus manifestaciones iníciales son sutiles y puede observarse irritabilidad, letargo, inversión del ciclo sueño-vigilia y confusión postprandial. En la encefalopatía hepática crónica estos hallazgos tienden a alternarse con períodos de remisión y, en la encefalopatía hepática aguda, la aparición de los signos y síntomas es de manera explosiva y progresiva, inmediata al daño hepático. El examen neurológico puede revelar desorientación, falta de atención, dificultad para realizar tareas visuales y espaciales, signos de liberación frontal, asterixis y respuesta pupilar al estimulo luminoso normal. Es posible documentar concentraciones altas de amonio en sangre arterial. La determinación de glutamina en líquido cefalorraquídeo es de alta sensibilidad aunque, por la coagulopatía subyacente, no se realiza de manera frecuente. Se recomiendan las pruebas de función hepática y de coagulación; la alcalosis metabólica y la hipoxemia son hallazgos de laboratorio Encefalopatía tóxico-metabólica < 1093 frecuentes. Debe realizarse una tomografía simple de cráneo a fin de excluir una causa hemorragia intracraneal debida a coagulopatía. En el electroencefalograma es común observar ondas cerebrales lentas y aparición de ondas trifásicas. El tratamiento está encaminado a la corrección de los electrólitos séricos y de la coagulopatía, a la reanimación con soluciones del volumen intravascular, a la corrección de la hipoxemia y a encontrar el o los factores predisponentes. Encefalopatía urémica La encefalopatía tóxico-metabólica es un signo de enfermedad renal crónica y generalmente es paralela al grado de azoemia con el que cursa el paciente. Su aparición puede ocurrir incluso como un componente del síndrome de desequilibrio por diálisis una vez que se haya iniciado ésta. Las toxinas dializables responsables de la aparición de esta encefalopatía no han sido totalmente reconocidas. En modelos animales la infusión de hormona paratiroidea tienden a desarrollar enlentecimiento de las ondas cerebrales en el estudio con electroencefalograma. El metabolismo cerebral de aminoácidos también se encuentra alterado provocando un desajuste en los neurotransmisores inhibidores y excitadores y la acumulación de algunos falsos neurotransmisores como la metilguanidina. Los primeros signos son letargo, irritabilidad, desorientación, alucinaciones, habla farfullante, inestabilidad en la marcha, distonías, mioclonía y asterixis. Esporádicamente pueden observarse signos de focalización como hemiparesia o asimetría en los reflejos de estiramiento muscular. En el electroencefalograma se observan ondas lentas, principalmente, así como ondas teta frontales y delta bilaterales. Si se realizan estudios de neuroimagen lo principal será descartar hematoma subdural. El tratamiento será la diálisis y estos signos pudieran permanecer hasta dos días después de realizada. Encefalopatía por fármacos y drogas Drogas, fármacos y otros productos tóxicos con frecuencia pueden afectar la funcionalidad del sistema nervioso con cuadros clínicos muy variables, reversibles la mayor parte de las veces. Aunque el cuadro neurológico puede ser impreciso es posible observar ciertos síntomas producidos por determinados fármacos o productos tóxicos, y no por otros. Entre las manifestaciones clínicas se observan crisis convulsivas por sobredosis o abstinencia de fármacos, alteraciones del estado de conciencia, signos pupilares, reflejos del tronco encefálico o disfunción multisistémica. Encefalopatía de Hashimoto La encefalopatía de Hashimoto ha sido descrita como un síndrome asociado con altas concentraciones de anticuerpos antitiroideos; la secundaria a tratamiento con glucocorticoides se manifiesta principalmente por hipotiroidismo que puede ocasionar disfunción cerebral, incluyendo disminución en el estado de alerta, alteraciones cognoscitivas, psicosis y coma. El electroencefalograma puede mostrar ondas de baja amplitud y en el líquido cefalorraquídeo puede observarse elevación en la concentración de proteínas. Se sugiere tratamiento con levotiroxina. Encefalopatía de Wernicke Se debe a disfunción diencefálica o mesencefálica de las estructuras centrales de materia gris que rodean a los tercer y cuarto ventrículos, secundaria a la deficiencia de tiamina. Ocurre tanto a alcohólicos como a no alcohólicos. Se caracteriza por la tríada confusión, ataxia y oftalmoplejia. Sin embargo, los hallazgos oculares predominan en la descripción de este síndrome como nistagmo horizontal, parálisis bilateral de los abductores oculares y anormalidades pupilares. Inquietud, labilidad emocional, desorientación e indiferencia al medio caracterizan a este síndrome; en casos extremos inclúyase el coma. El tratamiento es con tiamina endovenosa (100 mg) y los signos oculares son los primeros en responder en días, la ataxia y la encefalopatía responden en semanas. Es necesario continuar con la terapia de reposición de tiamina durante al menos 6 meses. La encefalopatía tóxico-metabólica es un signo de enfermedad renal crónica y generalmente es paralela al grado de azoemia con el que cursa el paciente. Drogas, fármacos y otros productos tóxicos con frecuencia pueden afectar la funcionalidad del sistema nervioso con cuadros clínicos muy variables, reversibles la mayor parte de las veces. Complications of cirrosis III. posoperatorios. en algunas ocasiones. Hepatic encephalopathy. Estudios de imagen generalmente normales. a la radiación cerebral y a infecciones oportunistas. Los fármacos que pueden provocar encefalopatía en los pacientes en protocolo de trasplante son: ciclosporina. 2. mioclonías. 7. 10. . and management. en casos de encefalopatía anoxoisquémica o hipoglucemia. J Neurol Neurosurg Psych 2004. Lewis P. Hart RP.31:1226. incluso. et al. enfermedades endocrinas. Delirium as a predictor of mortality in mechanically ventilated patients in the intensive care unit. differential Diagnosis. ondas (trifásicas). CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO 1. Inicio gradual (horas). Rowland. éstas pueden ser muy importantes. Utiger. al tipo de procedimiento empleado. JAMA 2004. Six-month neuropsychological outcome of medical intensive care unit patients. 12. 11. sin embargo. Shintani A. En pacientes con trasplante de páncreas se ha descrito un síndrome similar a la encefalopatía de Wernicke en el que los signos autonómicos tienden a predominar. 40 a 50% de los pacientes con encefalopatía metabólica general y menos de 10% si el cuadro es secundario a sobredosis de fármacos. la causa del desarrollo de la encefalopatía. • Ji Y Chong. • Jackson JC.75:10-15. 3. Pacientes con algún fracaso orgánico. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004. 40 a 50% de los pacientes con encefalopatía metabólica general y menos de 10% si el cuadro es secundario a sobredosis de fármacos. LECTURAS RECOMENDADAS • Bates D. Presencia. Las secuelas en trastornos rápidamente reversibles son mínimas. sin focalizaciones excepto en hipoglucemia. Sin evidencia de tumor cerebral o evento vascular cerebral. J Hepatol 2000.1094 < Enfermedades del sistema nervioso Encefalopatía postrasplante La encefalopatía postrasplante pudiera deberse por las condiciones clínicas del paciente antes del trasplante. et al. Recuperación gradual al iniciar el tratamiento. y la duración del mismo. Truman B. cuando ocurre demora para la restitución de la homeostasis. The prognosis of medical coma. corticosteroides. deterioro progresivo del estado de conciencia. • Ely EW. enfermedad previa. anticuerpos monoclonales del tipo OKT3. Jackson JC.30:1997. et al. como el desarrollo de focos epileptógenos e incluso estado vegetativo. Hashimoto Encephalopathy. rigidez). PRONÓSTICO Y SECUELAS De los pacientes con encefalopatía anoxoisquémica posterior a paro cardiorrespiratorio 40% fallece.71(Suppl 1):i20. Uphoff. Disminución gradual del nivel de conciencia. Los factores adversos para el pronóstico son edad avanzada. • Kennedy PGE. trastornos hidroelectrolíticos. a los fármacos inmunodepresores. Alteraciones en hemograma y gasometría arterial. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001. De los pacientes con encefalopatía anoxoisquémica posterior a paro cardiorrespiratorio 40% fallece. Clinical identification of cognitive impairment in ICU survivors: insights for intensivists. Aumento espontáneo de la actividad motora (asterixis. Gordon SM. La enfermedad que predispuso al trasplante pudiera ser.32:171-180. • Finelli. Viral encephalitis: causes. Los pacientes con alguna cardiomiopatía pueden cursar con hipoperfusión cerebral e incluso con embolismo de origen cardíaco. 5. Robert D. tacrolimús. 8. Ely EW. Intensive Care Med 2004. • Gordon SM. hasta el coma. PF. Magnetic resonance imaging abnormalities with septic encephalopathy. Pacientes tratados con varios medicamentos depresores del sistema nervioso central. DF. • Butterworth RF. Arch Neurol 2003.75:1189.60:164-171. Los pacientes con enfermedad renal crónica pueden desarrollar hiperazoemia e incluso ictus perioperatorio. de convulsiones focales o generalizadas. 9.291:1753. 4. antitimocitos y antitiroglobulinas. 6. Progresión en pacientes no tratados. Crit Care Med 2003. Alteraciones generalizadas en el electroencefalograma (enlentecimiento. 58:295-298. Metabolic encephalopathies. . Zhang Y. Pseudomonas aeruginosa. La compresión prolongada en las áreas afectadas produce isquemia por obstrucción de los vasos sanguíneos. lo mismo que en la región sacra. también pueden afectar el occipucio. et al. Si el proceso es crónico y la úlcera se ha cerrado y abierto una y otra vez suele ocurrir induración secundaria.325:20. Gross J. existen cambios de la coloración de la piel que primero se torna blanquecina y después enrojecida con cambios en su consistencia (endurecida). FISIOPATOLOGÍA Las úlceras por decúbito sobrevienen por la presión ejercida en la piel y el tejido subcutáneo con el objeto sobre el cual se descansa. J Neurol 2002. puede oscilar desde 5 hasta 60%. Hausssinger D. Staphylococcus. Southwestern Internal Medicine Conference.. Crit Care Med 2000. Etiology and management of delirium. según el estado del paciente. la posibilidad de corte y por supuesto la inmovilidad. lo que origina necrosis de la piel y del tejido celular subcutáneo. el cual suele desaparecer mediante digitopresión. Ricardo Juárez Ocaña INTRODUCCIÓN Las úlceras por decúbito constituyen una grave complicación de los pacientes que permanecen hospitalizados en cama durante períodos largos. 177. Delirium in the intensive care unit: occurrence and clinical course in older patients. J Am Geriatr Soc 2003. Cortical origin of mini-asterixis in hepatic encephalopathy. en ocasiones sobre el trocánter y el sacro se puede alcanzar hasta tres o cuatro veces este valor. • Timmermann L. el tejido celular subcutáneo y muscular y las prominencias óseas. así como de los costos de atención. Úlceras por decúbito Manuel Ramiro H. así como de los costos de atención.Úlceras por decúbito < 1095 • Kunze K. Las úlceras por decúbito constituyen una grave complicación de los pacientes que permanecen hospitalizados en cama durante períodos largos. lo que impide la formación de tejido de cicatrización. Moss RF. pueden afectar la piel. según el servicio y tipo de hospital. Escherichia coli y Proteus sp. Kircheis G. La lesión se inicia por eritema y al perderse las primeras capas de piel se torna en necrosis que con frecuencia y de manera secundaria se infecta por microorganismos como Streptococcus. con el tiempo esta zona se torna cianótica o negruzca y posteriormente aparecen ámpulas y desgarros de la piel con zonas de necrosis.28:3019. Davies DC. Neurology 2002. Pathophysiology of septic encephalopathy: A review. No se conoce bien su frecuencia pero. • McNicoll L. por lo regular aparecen en sitios con presión prolongada como las articulaciones de la cadera y el tobillo. V. Con frecuencia se hallan áreas profundas de tejido infectado cubiertas por una costra negra que retarda la curación. los codos y los talones. el proceso se inicia cuando la presión capilar media (32 mmHg) es rebasada por la presión ejercida sobre la piel. La progresión de la lesión se ve favorecida por factores como la humedad de la piel.51:591. CUADRO CLÍNICO Inicialmente la lesión se distingue por eritema en la piel afectada. Ely EW. ocasionan un incremento notable de la morbilidad y mortalidad de los pacientes. Schnitzler A. Son lesiones cutáneas que. éste puede sentir ardor y dolor. esto genera presión alta y prolongada sobre un solo sitio. Pisani MA. la aspereza de la superficie. • Roche.249:1150-1159. • Papadopoulos MC. ocasionan un incremento notable de la morbilidad y mortalidad de los pacientes. Am J Med Sci 2003. los pabellones auriculares. según la gravedad. Champagne M. su movilidad (capacidad o no para cambiar de posición).22(4):401-5. y que la superficie sobre la que descansan sea suave. los cuales se han realizado con diversas técnicas y de diferentes zonas donadoras. como la de Braden.14(1):36-43. Rozendaalk M. • Brown SJ. Park C. con lo que se logra disminuir la aparición de úlceras. Cuando se han perdido grandes superficies de piel y se ha logrado mantener una lesión sin infección y sin material necrótico. cojines o almohadas con el objeto de evitar o alternar la presión sobre los sitios de mayor riesgo. el estado nutricional y la aspereza de la superficie y posibilidad de corte. • Bergstrom N. • Waterlow J. • Russel LJ.16(6):317-7. No es necesario agregar nutrientes especiales en las dietas de este tipo de pacientes. double-blind assessment of the effect of the supplementation on the prevention of pressure ulcers in hip-fracture patients. Hatchet-Shaped tensor fascia lata musculocutaneous flap for the coverage of trochanteric pressure sores: A new modification. las medidas fundamentales son las mencionadas inicialmente. se debe intentar cubrir con injertos. Cuando se examina a un paciente con úlceras por decúbito es importante inspeccionar todos los sitios afectados. Deben ser movilizados frecuentemente. además.94(7):63-67. LECTURAS RECOMENDADAS • Bergquist S. la alimentación parenteral no ha demostrado un beneficio claro. Regenerative surgery for sacral pressure ulcers using collagen matrix substitute dermis (artifical dermis). como la de Braden. que debido a su enfermedad tengan que permanecer confinados en cama y que no tengan la capacidad de cambiar de posición de manera espontánea. Ann Plast Surg 2003. Clin Nutr 2003. • Demiseren ME. Aunque los pacientes con alteración del estado nutricional resultan afectados con más frecuencia y con lesiones de mayor extensión. lo mismo sucede con la alimentación enteral pero se deberá procurar que el paciente tenga una dieta suficiente y equilibrada. The Braden scale: A review of the research evidence. Wouters-Wesseling W. También se han utilizado con éxito superficies acrílicas y de otros materiales capaces de absorber y distribuir mejor la presión sobre la piel. Orthop Nurs 2004.51(4):383-9. PREVENCIÓN Las medidas preventivas y el manejo por el personal de enfermería son fundamentales para evitar que los pacientes. et al. basadas en la sensibilidad que conserva el paciente. se deben lavar cuidadosa y frecuentemente con agua y jabón. Frantz R.47(5):261-9. The history and use of the Waterlow card. sin embargo. Las medidas preventivas son fundamentales y el manejo por el personal de enfermería es trascendental para evitar que aquellos pacientes que debido a su enfermedad tengan que permanecer confinados en cama y que no tengan la capacidad de cambiar de posición de manera espontánea desarrollen úlceras por decúbito. • Houwing R. Nakatsuka T. la actividad del paciente (confinado o no a la cama). Ohura N. La clasificación de Waterlow evalúa la extensión y profundidad de las lesiones. Son muy útiles las camas o colchones que pueden cambiar de presión y mantener una temperatura estable. utilizando. Predicting pressure ulcer risk: A multisite study of the predictive validity of the Braden scale. Nurs Times 1998. Shibata M.1096 < Enfermedades del sistema nervioso Cuando se examina a un paciente con úlceras por decúbito es importante inspeccionar todos los sitios afectados. et al. Nurs Res 1998. desarrollen úlceras por decúbito. Ann Plast Surg 2003. se deben establecer medidas para que la piel permanezca seca y fresca. • Ichioka S. Skin Woundcare 2003. también se han utilizado con éxito sustitutos de la piel. App Nurs Res 2001. Özdemir OM. A randomised. Existen varias clasificaciones que predicen el riesgo de los pacientes. . TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Y QUIRÚRGICO Cuando se han establecido estas lesiones. et al. Reynolds TM. Braden B. Estas clasificaciones son útiles para establecer las medidas preventivas primarias o secundarias. se deben administrar los antibióticos tópicos y sistémicos indicados de acuerdo con los cultivos y antibiogramas realizados. Si es necesario se deben utilizar medidas farmacológicas o quirúrgicas tendientes a desbridar el tejido necrótico y. de requerirse. Resulta muy importante mantener al paciente bien nutrido. además de incrementar las medidas tendientes a evitar la presión o el roce sobre la piel. Randomized clinical trial comparing 2 supports surfaces: results of the prevention of pressure ulcers study. vigilando que al terminar la curación la región afectada y la piel aledaña queden secas. Braden scale: validity in community-based older adults receiving home health care. Ruby E. Kemp M.23(1):30-38. Existen varias clasificaciones que predicen el riesgo de los pacientes. Gökrem S.51(4):419-22. la humedad de la piel o a la que está sujeta la piel. Sekiya N. No existe diferencia entre hombres y mujeres. aunque si se ajusta la prevalencia en relación con la edad se ha encontrado un riesgo ligeramente mayor en hombres. aunque en ocasiones se presenta en edades tempranas. principalmente.Enfermedad de Parkinson < 1097 178.7/1 000 habitantes. se ha postulado un posible efecto neuroprotector de la nicotina o de algún otro constituyente del cigarro.2 a 1. aunque no se ha observado incremento estadísticamente significativo con dichas exposiciones. Dentro de las posibles causas que se han estudiado están metales pesados y pesticidas. La enfermedad de Parkinson es una alteración neurodegenerativa relacionada con la edad cuyo inicio de presentación promedio es a los 60 años de edad. Es la segunda causa más común de enfermedad en los ancianos y se espera que en las siguientes décadas aumente el riesgo debido al incremento en la esperanza de vida y al envejecimiento de la población en general. El incremento de la edad es el factor de riesgo que se ha encontrado en forma más consistente en los diversos estudios epidemiológicos. Se caracteriza por afectar funciones motoras.2.5:1. el estudio mostró que el padecimiento es cinco veces más frecuente entre quienes ingieren más de siete tazas de café al día. Se caracteriza por afectar funciones motoras. Luz Odette Villegas Pichardo Antecedentes La enfermedad de Parkinson es una alteración neurodegenerativa relacionada con la edad cuyo inicio de presentación promedio es a los 60 años de edad. Enfermedad de Parkinson Víctor A. en un estudio publicado en el año 2002 acerca de la prevalencia de padecimientos neurológicos en una ciudad pequeña se encontró que la prevalencia de la enfermedad de Parkinson era de 2. quien publicó en 1817 la que se considera la primera descripción completa de las alteraciones clínicas de esta enfermedad. este hallazgo ha ocasionado que se estudien diversos factores de riesgo ambientales que pudieran contribuir al desarrollo de dicha enfermedad. EPIDEMIOLOGÍA La enfermedad de Parkinson ocurre a entre 1 y 2% de las personas mayores de 60 años. María Micaela Martínez Balbuena. de la Garza Estrada. afectivas y cognitivas. La evidencia actual señala que existen diferentes causas de la enfermedad de Parkinson y que ésta puede ser resultado de la interacción de múltiples factores genéticos y del ambiente que varían de individuo a individuo. Los Institutos Nacionales de Salud (Estados Unidos) estiman que afecta a entre 1 y un millón y medio de personas con 60 000 casos nuevos cada año. La enfermedad de Parkinson fue denominada así en honor a James Parkinson. En el 2006 la Secretaría de Salud de México reportó que se diagnostican cuando menos 500 000 casos nuevos por año de este padecimiento. 4-fenil-1. En fechas recientes Ross y sus colaboradores analizaron la relación entre el consumo de cafeína y la enfermedad de Parkinson. afectivas y cognitivas. en especial de las manifestaciones motoras (temblor. Fisiopatología Si bien la enfermedad también se denomina parkinsonismo idiopático existen factores demográficos. 1. También se ha observado que no ser fumador se relaciona consistentemente con padecer enfermedad de Parkinson pero el porqué de dicha asociación se desconoce. los médicos franceses Trousseau y Charcot fueron los primeros en describir dichas alteraciones y posteriormente el inglés Sir Edward Gowers informó la propensión a los síntomas psicóticos. moleculares y genéticos que la predisponen.6-tetrahidropiridina (MFTP) que puede ocasionar un síndrome clínico y patológico similar a la enfermedad de Parkinson idiopática. En México.3. rigidez y bradicinesia) y aun cuando no reconocía las alteraciones intelectuales. aunque en ocasiones se presenta en edades tempranas. La enfermedad de Parkinson ocurre a entre 1 y 2% de las personas mayores de 60 años. ambientales. También factores de riesgo ambientales como la exposición a la neurotoxina 1-metil. . lo que apoya la conclusión de que la alteración en la proteólisis es la clave en el proceso patogénico de esta enfermedad. sin antecedentes familiares de la enfermedad. con frecuencia se acompaña de distonía. El padecimiento tiene una penetración genética variable ya que se ha visto que personas portadoras no han manifestado la enfermedad. Este gen se encuentra codificado en la región 581 de la proteína amino-N-terminal mitocondrial y conserva regiones dominantes (dominios) homólogos con las serina y cinasa de la familia Ca+2/calmodulina. En 2004 se identifico al gen PINK1 con mutaciones de PARK6 que se asocian con el parkinsonismo autosómico recesivo. In vitro. La mutación de la α-sinucleína duplica o triplica esta proteína lo que conduce a una sobreexpresión de la proteína causante de la enfermedad. Debido a la observación de casos familiares de enfermedad de Parkinson se han realizado diversos estudios para la identificación de los genes responsables de ciertas formas hereditarias y que pudieran aportar una explicación a la heterogeneidad clínica de esta alteración. este gen se ha localizado en la mitocondria. pero no demencia. A la fecha. se han identificado mutaciones específicas en tres genes diferentes y cuatro locus adicionales se han ligado a la forma hereditaria de la enfermedad de Parkinson. En algunos casos esporádicos con cuadro clínico típico. Se han identificado diversas mutaciones genéticas en la enfermedad de Parkinson que aparecen tanto en la enfermedad familiar como en la forma esporádica. Se ha demostrado que la proteína PINK1 Cuadro 178. . se sabe que los judíos asquenazí y los árabes con enfermedad de Parkinson son portadores de esta mutación. La acumulación de proteínas dañadas libera radicales libres de oxígeno y produce alteraciones en la actividad de la proteasoma en la sustancia negra de los pacientes con enfermedad de Parkinson esporádica.1098 < Enfermedades del sistema nervioso Debido a la observación de casos familiares de enfermedad de Parkinson se han realizado diversos estudios para la identificación de los genes responsables de ciertas formas hereditarias y que pudieran aportar una explicación a la heterogeneidad clínica de esta alteración. Los investigadores han encontrado un papel crítico de la degradación proteínica por la vía de la ubicuitina como un mecanismo central que da como resultado la muerte celular. pero los pacientes presentan discinesias graves por levodopa. Se han identificado familias con enfermedad de Parkinson autosómica recesiva con mutaciones en el gen de la parkina. fluctuaciones diurnas y progresión lenta. Desde el punto de vista clínico la enfermedad suele iniciar a los 20 años.1.1. la mutación del gen LRRK2 se ha descrito en paciente con enfermedad de Parkinson dominante pero también en casos esporádicos de inicio tardío. Por ejemplo. se ha encontrado de 2 a 3% de mutaciones en el gen LRRK2. Mutaciones genéticas y enfermedad de Parkinson familiar Nombre Cromosoma Locus Gen Park 1 Chr 4 4q21-23 α-sinucleína Dupl/trip Park 2 Chr 6 6q23-27 Parkin Park3 Chr 2 2p13 ----- Park4 Chr 4 4p15 ----- Park 5 Chr 4 4q14-15 UCH-L1 Park6 Chr 1 1p35-36 PINK1 Park7 Chr 1 1p36 DJ-1 Park8 Chr 1 12p11 LRRK2 Park9 Chr 1 1p36 ------ Park10 Chr 1 1p32 ------ Park11 Chr 1 2q36-37 ------ Adaptado de Olanow y Stern (2009). Se hereda de forma autosómica dominante y se le encuentra en la forma juvenil del padecimiento (de inicio temprano). Desde el punto de vista patológico hay pérdida neuronal importante en la sustancia negra y en el locus cerúleo. pero no se encuentran cuerpos de Lewy ni otras inclusiones. La forma familiar de la enfermedad de Parkinson se ha relacionado con diversas mutaciones genéticas que se enlistan en el cuadro 178. Braak y sus colegas. antecediendo a los síntomas motores. . Ahora también se sabe que existe una asociación con alteraciones no dopaminérgicas en las etapas tempranas de la enfermedad. los cuerpos de Lewy. Manifestaciones clínicas Para un diagnóstico clínico acertado es necesario el entendimiento claro de las características clínicas de la enfermedad. neuronas serotoninérgicas en el rafe medio y neuronas en la corteza cerebral. aunque no hay pruebas concluyentes de que dichos marcadores sean los iniciadores primarios de la muerte neuronal en la enfermedad de Parkinson sí se ha observado que contribuyen con toda claridad a su progresión perpetuando los efectos del daño primario. segundo: fue la primera evidencia de que una señalización en la vías de la cinasas puede ser importante en la patogénesis de la muerte celular dopaminérgica en la sustancia negra. Esta es un componente importante en los cuerpos de Lewy en los pacientes con la forma esporádica de la enfermedad de Parkinson. calbindinaD28K y transferrina. en un estudio de histología de autopsias. donde se encuentran afectadas las neuronas colinérgicas del núcleo basal de Meynert. Desde el punto de vista bioquímico se ha demostrado una disminución de dopamina en los núcleos caudado y putamen. El descubrimiento de las mutaciones en el gen PINK1 podría destacar dos puntos importantes: primero. en su honor. En las mujeres las manifestaciones clínicas son de presentación más tardía. en su honor. La α-sinucleína es una proteína soluble que se polimeriza para formar agregados insolubles. los cuerpos de Lewy. complejo mitocondrial I. proporciona la relación entra la mitocondria y la neurodegeneración en la enfermedad de Parkinson. desde el principio. Dichos cuerpos de Lewy en la sustancia negra y otros núcleos del tallo cerebral. lo que contribuye a la presentación clínica tardía.Enfermedad de Parkinson tiene un papel neuroprotector contra las células proteosómicas que inducen apoptosis (estaurosporina) y que dicho efecto protector se ve abolido cuando existen las mutaciones. neuronas norepinefrínicas del locus cerúleo. tienen características esféricas con un núcleo eosinofílico y un halo claro en la tinción estándar de hematoxilina y eosina. principalmente. Friederich H. En las mujeres las manifestaciones clínicas son de presentación más tardía. Friederich H. edad de inicio de la menopausia (probablemente por influencia hormonal) y por la función protectora de los estrógenos. Las neuronas pueden estar particularmente en riesgo de apoptosis porque algunas especies de radicales libres se derivan del metabolismo oxidativo de la dopamina y promueven el daño mitocondrial. sugirieron que la acumulación de α-sinucleína en el sistema nervioso central se presenta de manera tardía en el curso de la enfermedad y se relaciona con los cambios en el sistema olfatorio. Lewy fue el primero en describir unas inclusiones citoplasmáticas en los ganglios basales (sustancia innominada) que fueron denominados. cordón espinal y nervios periféricos del sistema autosómico. La dopamina es un neurotransmisor proapoptótico que activa la cascada de la muerte celular debido a que el metabolismo de la dopamina produce radicales libres de oxígeno. estas son la característica fisiopatológica de la enfermedad de Parkinson idiopática. La enfermedad de Parkinson se caracteriza por degeneración de las neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra y cuerpos de inclusión conocidos como cuerpos Lewy. Existen marcadores protectores que se han visto disminuidos en la enfermedad de Parkinson como glutatión. < 1099 En cuanto a los hallazgos histopatológicos de la enfermedad de Parkinson. Lewy fue el primero en describir unas inclusiones citoplasmáticas en los ganglios basales (sustancia innominada) que fueron denominados. la cual se asocia comúnmente con disfunción mitocondrial. como en los sistemas serotoninérgico y noradrenérgico. En la enfermedad de Parkinson la cantidad de toxina se relaciona con la apoptosis. La enfermedad de Parkinson esporádica se relaciona con una combinación de factores genéticos y ambientales que varían de persona a persona. fragmentación del ADN y muerte celular. Con frecuencia los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan síntomas motores y no motores. Es posible que el deterioro del sentido del olfato. Esto está demostrado y se correlaciona con la paridad. como el locus cerúleo. los trastornos del sueño MOR (movimientos oculares rápidos) y el estreñimiento sean manifestaciones precoces de la enfermedad de Parkinson. se acumulan y causan muerte celular. En cuanto a los hallazgos histopatológicos de la enfermedad de Parkinson. duración de la etapa fértil. Con frecuencia los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan síntomas motores y no motores. Tretiakoff fue el primero en describir su presencia en la sustancia negra. esto es poco frecuente. hay resistencia que hace que el movimiento se detenga y se continúe en forma alterna en secuencias repetitivas. Aunque el temblor de reposo es el característico de la enfermedad de Parkinson también puede encontrarse temblor postural y de acción o intención. La frecuencia típica es de 3. mejora con la ingestión de alcohol y en la mayoría de los casos es de carácter familiar. Este fenómeno se atribuye a la hiperactividad del reflejo de estiramiento transcortical. el temblor también puede presentarse con maniobras posturales y de acción. El temblor típico es el de reposo. en cambio. El característico temblor en “conteo de monedas” sólo se observa en una pequeña proporción de pacientes y se presenta con mayor frecuencia cuando la mano se encuentra en movimiento y no en movimientos voluntarios.” Se alteran los reflejos posturales y esto condiciona caídas. Las alteraciones posturales son causadas por hiperactividad de los reflejos arcaicos de latencia larga distintos a los de estiramiento transcortical. Síntomas motores Temblor La característica motora cardinal en la enfermedad de Parkinson es el temblor en el reposo. La región olfatoria anterior es la región más común y la que se afecta más temprano en la enfermedad de Parkinson y la anosmia es la característica clínica que se presenta en todas las etapas de la enfermedad. no obstante. El temblor parkinsoniano se debe distinguir del temblor esencial. arrastrando los pies. mandíbula. En la enfermedad de Parkinson no se activan de forma estereotipada los músculos de miembros inferiores y el tronco. con reducción del braceo y temblor en brazos y manos. los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden caer en bloque. de ahí el nombre de “temblor de reposo”. que son los que impiden la caída. En general el temblor se inicia de manera unilateral y permanece asimétrico hasta etapas avanzadas de la enfermedad. lo cual ha sido denominado “mano estriada. Marcha La marcha característica es con pasos cortos. aunque en pacientes jóvenes la frecuencia es algo mayor. cabeza o el mentón. Aún cuando se presenta éste fenómeno los reflejos de estiramiento muscular y la respuesta plantar flexora permanecen simétricos. estando de pie con los brazos en aducción y los pies juntos.” Se dificulta iniciar la marcha y parar una vez iniciada . tiene como característica ser en rueda dentada ya que con los movimientos pasivos la extremidad se mueve. Se ha propuesto también que el generador talámico actúa como consecuencia de una disfunción del globo pálido interno. La rigidez se define como resistencia a los movimientos pasivos y se presenta tanto en los músculos flexores como en los extensores.5 a 5 Hz. falta la rigidez. Los sujetos normales tendrían cierta oscilación. Postura La postura típica del paciente con enfermedad de Parkinson es en flexión global. El temblor se atribuye a generadores talámicos. que por lo general es de presentación bilateral y con frecuencia se acompaña de temblor cefálico. pero se conserva la asimetría (el lado afectado en un inicio es el que manifiesta síntomas más fuertes). Rigidez La rigidez se define como resistencia a los movimientos pasivos y se presenta tanto en los músculos flexores como en los extensores. sin embargo. Esta afección puede explorarse empujando con cuidado hacia atrás al paciente. lengua. seguido por la bradicinesia (movimientos lentos y pausados) y la rigidez en rueda dentada. seguido por la bradicinesia (movimientos lentos y pausados) y la rigidez en rueda dentada. que es más prominente cuando el paciente se encuentra relajado.1100 < Enfermedades del sistema nervioso La característica motora cardinal en la enfermedad de Parkinson es el temblor en el reposo. En ocasiones los reflejos del lado más afectado se encuentran ligeramente aumentados. Conforme progresa la enfermedad se dificulta dar vueltas intempestivas debido a que se vuelve necesario dar más pasos de los habituales. Las manos presentan flexión de las articulaciones metacarpofalángicas y extensión de las interfalángicas. esto se ha denominado como “voltear en bloque. en etapas posteriores el temblor se ve en las cuatro extremidades. Se ha demostrado que estos pacientes tienen frecuentemente disminución de β-CIT (beta-carbometoxi-3 beta-(4-yodofeniltropano) en la tomografía por emisión de fotón único. en ocasiones.Enfermedad de Parkinson < 1101 ésta (marcha festinante). . el paciente tiene mayor dificultad para caminar al tratar de pasar por un pasillo angosto o a través del arco de una puerta. hipofónica y “apagada. Se debe a que la deficiencia de noradrenalina del paciente con enfermedad de Parkinson se corrige de repente debido a que el estímulo emotivo produce liberación súbita de este neurotransmisor. Otros trastornos del movimiento son la acatisia y el síndrome de piernas inquietas. cinesia paradójica. Se ha catalogado dentro de las demencias subcorticales y afecta el Las manifestaciones clínicas del movimiento en la enfermedad de Parkinson son bradicinesia (lentitud de movimientos). y palabras y frases que tienden a juntarse. así como trastornos de los movimientos. la distonía cervical y el blefaroespasmo. el lenguaje característico es la “disartria hipocinética”. Estas son secundarias a la contracción de músculos antagonistas que producen posturas anómalas. Es común que se presente alteración para la supraversión y la convergencia. el “congelamiento” de predominio en miembros inferiores (de segundos de duración) y que también puede suceder al hablar o al escribir. incluso con la estimulación del reflejo glabelar (signo de Myerson). hipométricas. Hay reducción de los movimientos faciales con la facies característica en máscara o hipomimia facial. La pérdida del balance espontáneo habla de alteraciones posturales graves. disminuyendo los movimientos conjugados con sacadas o crisis. hemicorporal o generalizada. mientras que mejora al seguir rayas perpendiculares en el piso. Los trastornos cognoscitivos son comunes en la enfermedad de Parkinson. la ansiedad y la depresión. La cinesia paradójica consiste en una mejoría súbita secundaria a la exposición a un estímulo externo. la escritura se hace más pequeña (micrografía). La lentitud de movimientos se debe a la exagerada contracción de los músculos antagonistas durante el movimiento. También son frecuentes el síndrome demencial. Existen diversos tipos de distonía en la enfermedad de Parkinson. segmentaria. disfunción sexual y seborrea. que en situaciones normales es de 12 a 20 por minuto. en los pacientes con enfermedad de Parkinson baja a entre 5 y 10 por minuto. El fenómeno de “congelamiento” es la incapacidad para iniciar movimientos o continuar los ya iniciados. acinesia (ausencia de movimientos). Existen diversos tipos de distonía en la enfermedad de Parkinson. Son secundarias a un aumento en el tono colinérgico. la taquilalia (ausencia de separación entre las sílabas provocando que se junten las palabras al hablar). Es más frecuente en el Parkinson posencefalítico y muy raro en la forma idiopática. Síntomas no motores Las alteraciones autonómicas se manifiestan como palidez. hipocinesia (disminución en la amplitud de movimientos) y. La acinesia se manifiesta como dificultad para iniciar la marcha (signo del imán) pero también se puede presentar al final de la marcha. típicamente monótona.” Su característica son las sílabas repetitivas (palilalia). Se pueden presentar de forma focal. sobre todo visual. las distonías podálicas. hipocinesia (disminución en la amplitud de movimientos) y. La demencia es 6. Otros Las manifestaciones clínicas del movimiento en la enfermedad de Parkinson son bradicinesia (lentitud de movimientos). con contracciones en el reposo. También se reduce el parpadeo. en ocasiones. Los estímulos visuales modifican tal acinesia. acinesia (ausencia de movimientos). la disartria y las alteraciones en la marcha son características motoras importantes de la enfermedad de Parkinson. tiende hacia la propulsión o retropulsión exageradas. La bradicinesia es la disminución de la habilidad para moverse o alternar con rapidez entre dos movimientos diferentes. con la posibilidad de desarrollar parálisis supranuclear. cinesia paradójica. La bradicinesia afecta incluso a los músculos oculares. Entre ellas están la postura en flexión antes mencionada. estreñimiento. Estas son secundarias a la contracción de músculos antagonistas que producen posturas anómalas. esto corresponde a 28% y llega a ser hasta de 65% en mayores de 85 años. así como trastornos de los movimientos. Además de las manifestaciones cardinales ya mencionadas se puede encontrar la aprosodia (ausencia de inflexiones al hablar).6 veces más frecuente en los pacientes con enfermedad de Parkinson que en la población general. La facies inexpresiva. En cuanto progresa la enfermedad y empeoran los síntomas motores todas las actividades cotidianas se ven afectadas: por ejemplo. vaciamiento vesical inadecuado. Cuando se expone al paciente a fuerzas externas. Son más comunes en las formas tempranas del padecimiento. como empujarlo hacia delante o hacia atrás. de ahí que respondan a fármacos anticolinérgicos y a la aplicación de toxina botulínica. de esta forma. La depresión contribuye en forma importante a los trastornos cognoscitivos de estos pacientes. Esto se explica por un cortocircuito de los ganglios basales y por la acumulación de dopamina durante el descanso. Las alteraciones en el ciclo de sueño y vigilia que incluyen somnolencia diurna. que se encuentran hasta en 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson. También llegan a ocurrir síntomas como sialorrea. Es bien conocido que el estrés emocional incrementa el temblor y la rigidez. También las emociones influyen en los síntomas. dicha clasificación se ha modificado en: enfermedad de reciente diagnóstico (etapa I). Durante los episodios de apagado es frecuente que sucedan ataques de pánico. existen dos subgrupos de pacientes desde el punto de vista clínico: el grupo en el que predomina el temblor y el grupo en el que predominan la rigidez. los sentimientos de culpabilidad son menos comunes que los anteriores pero también llegan a presentarse. tienen el efecto opuesto. Clasificación La clasificación clásica para la enfermedad de Parkinson es la descrita por Hoehl y Yahr. Afección bilateral sin alteraciones posturales. Los pacientes también pueden manifestar disforia y pesimismo. mientras que las segundas tienen acción inhibitoria. Históricamente. a diferencia de las extrapiramidales. inestabilidad postural y dificultad para la marcha. inestabilidad postural y dificultad para la marcha. Esta mejoría suele perderse conforme progresa la enfermedad y debido a que la levodopa y los agonistas dopaminérgicos tienen efectos deletéreos sobre el sueño. enfermedad moderada (etapas II y III) y enfermedad avanzada (etapas IV y V) con el fin de tomar decisiones terapéuticas. Las alteraciones piramidales. postración completa en cama y movilización únicamente en silla de ruedas. teniendo las primeras una acción facilitadora de los actos motores. III. dolor. La depresión ocurre en 30 a 60% y su diagnóstico se dificulta debido a la hipomimia y la acinesia características del padecimiento. V. inestabilidad postural y limitación en las actividades cotidianas. Los síntomas sensitivos incluyen sensación de entumecimiento. asimetría de los signos clínicos y marcada respuesta favorable a la levodopa. dificultad respiratoria. . y conductas paranoicas. el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson se ha basado en la presencia de dos de las tres características cardinales (temblor. Hoehn y Yahr realizaron un estudio para determinar el valor diagnóstico de las características clínicas de la enfermedad de Parkinson y encontraron que las características más sensibles fueron temblor de reposo.2. trastornos del sueño y de la personalidad.1102 < Enfermedades del sistema nervioso En general. por lo común incapacitantes. Afección unilateral. rigidez y bradicinesia). El uso de levodopa y agonistas dopaminérgicos favorece los síntomas psicóticos como alucinaciones. las funciones visoespaciales y la memoria de evocación. En general.2). flujo verbal. en una proporción que abarca desde 10 hasta 50% de los pacientes. prurito y mialgias. Es frecuente que el paciente con enfermedad de Parkinson observe alivio de sus síntomas después del reposo o el sueño. bradicinesia. hipomanía. que la divide en cinco etapas (cuadro 178. euforia. Las alteraciones psiquiátricas. así como irritabilidad y enojo fácil. Clasificación funcional de Hoehl y Yahr para la enfermedad de Parkinson I. Afección bilateral. II. delirios. bradicinesia. Usando criterios de diagnóstico convencionales se encontró que la presencia de dos de las tres características cardinales ya mencionadas tiene una elevada sensibilidad Cuadro 178. el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson se ha basado en la presencia de dos de las tres características cardinales (temblor. inestabilidad postural. rigidez y bradicinesia). insomnio. Afección bilateral. sin embargo el diagnóstico basado únicamente en estos criterios llega a ser incorrecto hasta en 25% de los casos. existen dos subgrupos de pacientes desde el punto de vista clínico: el grupo en el que predomina el temblor y el grupo en el que predominan la rigidez. se presentan en 20 a 30%. Diagnóstico Históricamente. Afección bilateral con desequilibrio postural leve sin repercusión en las actividades cotidianas. fatiga (secundaria a la acinesia) y dolor durante las fases de apagado (off). IV. alteraciones del sueño MOR y el síndrome de piernas inquietas ocurren hasta en 74 a 98% de los pacientes. La tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) se pueden utilizar para valorar el índice de integridad del sistema dopaminérgico en la sustancia negra. Resultan de poca utilidad la tomografía axial computada (TAC). rigidez y bradicinesia). En monos. También se utilizan para medir la gravedad y la progresión de la enfermedad. y pacientes con Parkinson típico que pueden llegar a mostrar alguna mejoría con su administración. Esto no ha resultado de gran ayuda debido a que hay pacientes con características leves que no muestran una gran mejoría con levodopa. sobre todo en la porción posterior del putamen. En estas tecnologías. los pacientes con enfermedad de Parkinson muestran una asimetría significativa y disminución en la recaptura de dopamina. Sirven para mostrar disminución de los biomarcadores sobre la sustancia negra.Enfermedad de Parkinson (99%). hidrocefalia e infecciones como el VIH. la especificidad de la confirmación patológica de la enfermedad de Parkinson fue muy baja. se demostró que los cambios encon- < 1103 Análisis retrospectivos han mostrado que las características clínicas que mejor predicen los cambios patológicos de la enfermedad de Parkinson idiopática son el temblor de reposo. en especial en estadios tempranos. El procedimiento de elección para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es el examen neuropatológico. Estos estudios se han utilizado para determinar el efecto benéfico de los neuroprotectores en la progresión de la enfermedad. Las técnicas de neuroimagen también se utilizan en el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson. asimetría con mayor afección unilateral y una buena respuesta al tratamiento con levodopa. Con cualquiera de estas técnicas. se encuentran disminuidas en la enfermedad de Parkinson a diferencia de otros síndromes de Parkinson en los que se encuentra disminuida tanto en el putamen como en el núcleo caudado. en años recientes se ha demostrado que la recaptura de 18F fluorodopa en estudios realizados en tomografía por emisión de positrones (PET) o la recaptura de β-carbometoxi-3-β(4-yodofenil) tropano en SPECT a nivel del estriado. 4) ausencia de características clínicas de diagnósticos diferenciales y 5) ausencia de etiología conocida que pudiera explicar características similares. empero. esta última sirve para evaluar la integridad del sistema nigroestriado y la actividad metabólica dentro de los ganglios basales. 2) presencia de al menos dos de los tres signos cardinales (temblor. Sin embargo. rigidez axial mayor que la apendicular. asimetría con mayor afección unilateral y una buena respuesta al tratamiento con levodopa El procedimiento de elección para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es el examen neuropatológico. la recaptura de fluorodopa (FD) se une al transportador de dopamina. TRODAT y a puentes de los trasportadores vesiculares monoaminados como 11C-dihidrotetrabenazina. Se debe realizar un adecuado interrogatorio para determinar si se trata de un Parkinson secundario a agentes neurolépticos como proclorperazina. disfunción autonómica. mientras que las características clínicas que mejor predicen el Parkinson atípico son inicio temprano de disfunción en el lenguaje. inestabilidad postural. el electroencefalograma (EEG) y tomografía computada por emisión de fotón único (SPECT). disfagia y pobre respuesta a la levodopa. Pueden ocasionalmente ayudar al diagnostico de la enfermedad de Parkinson pero por lo general no son procedimientos de de rutina para elaborar el diagnóstico. Se logró elevar dicha especificidad hasta 96% usando la definición de síndrome rígido acinético con temblor predominante. pero la sensibilidad esta vez fue muy baja. Análisis retrospectivos han mostrado que las características clínicas que mejor predicen los cambios patológicos de la enfermedad de Parkinson idiopática son el temblor de reposo. Algunos clínicos han usado “la prueba de levodopa” para diferenciar el tipo idiopático del atípico. asimetría al inicio o temblor inicial. 3) al menos dos de los siguientes puntos: respuesta favorable a levodopa. . los cuales se utilizan para estimar el número de restos de terminales dopaminérgicas en la sustancia negra. Ward y Gibb propusieron los siguientes criterios para disminuir los resultados falsos positivos: 1) enfermedad progresiva. principalmente en la región posterior del putamen. a los que se les administraron componentes neurotóxicos para simular las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Parkinson. aunque por lo general no se requieren en las fases avanzadas. prometazina y metoclopramida. Se realizó un consenso de expertos en enfermedad de Parkinson que concluyó que se recomienda el uso de dicha prueba como ayuda diagnóstica. Otras causas de parkinsonismo secundario incluyen infartos y tumores en ganglios basales. La resonancia magnética nuclear (RMN) puede ser útil en el diagnóstico diferencial y suele ser normal en la enfermedad de Parkinson. el β-carbometoxi-3β(4-yodofenil) tropano (β-CIT). signos asimétricos. hemorragias tumores en los ganglios basales. el cuadro clínico en estos pacientes se caracteriza por un temblor de frecuencia variable. en las cuales 5% de los pacientes muestra alteraciones del movimiento que pueden dificultar el diagnóstico. trados con la recaptación de fluorodopa en el PET se correlacionaron estrechamente con el número de neuronas dopaminérgicas. influenza y ciertas sustancias tóxicas como manganeso y monóxido de carbono. Se debe poner especial énfasis en la actividad de músculos extensores que se contraponen a las posturas flexoras que tienden a presentarse en la enfermedad de Parkinson. hidrocefalia. quimioterápicos. Educación Incluye instrucción en medidas preventivas y autocuidado. inhibidores de la recaptura de serotonina. Es de mucha utilidad enviar al paciente a fisioterapia. Nutrición Se debe sugerir una dieta balanceada y con el calcio necesario para mantener la estructura ósea. En etapas tardías se evitará el uso de aminoácidos que compitan en la absorción de levodopa. Debe incluir ejercicio aeróbico. antiarrítmicos como amiodarona.1104 < Enfermedades del sistema nervioso La correlación entre los estudios de imagen y la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson es más confiable en los pacientes que no han recibido tratamiento. Otras causas son infartos. inhibidores de la recaptura de dopamina como reserpina. Hasta el momento . económico y ocupacional. En algunos estudios longitudinales con FD-PET y β-CIT-SPECT se ha estimado que la pérdida de dopamina es de 5% a 10% por año y dicha pérdida inicia cinco años antes de que aparezcan los síntomas clínicos. bloqueadores de los canales de calcio como cinarizina y flunarizina. con suficiente cantidad de fibra y líquidos para evitar estreñimiento. Apoyo Incluye soporte emocional. no todos los pacientes con parkinsonismo psicógeno tienen un trastorno psiquiátrico detectable. La correlación entre los estudios de imagen y la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson es más confiable en los pacientes que no han recibido tratamiento. Enviar al paciente a consejo psicológico o psiquiátrico. bradicinesia. ejercicio y alimentación. y por el arrastre que interfiere para cambiar la frecuencia del temblor de la extremidad afectada en comparación con la del lado opuesto. litio. Ejercicio Retarda los efectos secundarios del temblor. infección por VIH. de inicio súbito. metoclopramida. inestabilidad postural o rigidez. Esto se detecta mediante una prueba neurofisiológica llamada acelerometría. Tratamiento Tratamiento no farmacológico Incluye programas de educación. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se debe hacer diagnostico diferencial con otras afecciones que se acompañan de trastornos del movimiento. Otro diagnóstico diferencial lo constituyen las formas psicógenas. que cede o desaparece cuando se le distrae. como los agentes neurolépticos que se utilizan para desordenes psiquiátricos. anaeróbico y de elasticidad. Sin embargo. así como proveer diferentes fuentes de información acerca de la enfermedad. Es importante recalcar que existen diversas sustancias que se consideran importantes como probables causas de diversos síndromes parkinsonianos. No obstante. en aquellos con enfermedad avanzada se pueden presentar datos que se confunden con los medicamentos. apoyo. entre otros clorpromacina. anfotericina B y estrógenos. terapia de grupos. Usualmente se realiza mediante historia y evaluación clínicas sin estar bajo algún efecto farmacológico. consejo legal. ácido valproico. La selegilina se administra en dosis de 5 mg dos veces al día y generalmente se tolera bien como monoterapia. como tratamiento adjunto a levodopa. Neuroprotección La neuroprotección se define como la intervención que protege o rescata las neuronas vulnerables en la sustancia negra y disminuye la progresión de la enfermedad. . ahora es posible concluir que la selegilina tiene efecto neuroprotector en la enfermedad de Parkinson. Ahora se cree que la neuroprotección de la selegilina se debe a un mecanismo antiapoptótico que altera la sobrerregulación de antioxidantes y moléculas antiapoptóticas como el glutatión. glutamato y agentes antiapoptóticos como TCH346 y CEP-1437. como las vitaminas D o E. en la práctica clínica se ha usado como un posible agente neuroprotector por su capacidad para inhibir la oxidación MAO-B de la toxina MFTP a la toxina MPP y así prevenir la toxicidad dopaminérgica. La administración de levodopa se prefiere en personas ancianas con alteraciones cognitivas. En el cuadro  178. Algunos estudios clínicos han demostrado la utilidad de agentes antioxidantes como vitamina E. En los años 1994. Para pacientes sintomáticos relativamente jóvenes y sin alteraciones cognitivas el tratamiento consiste en inhibidores de la monoamino oxidasa B (MAO-B) con agonistas de dopamina. debido a su poco incremento en el porcentaje del tiempo “de encendido” en pacientes con la enfermedad avanzada. 1998 y 2001 un grupo de expertos en trastornos del movimiento publicó algoritmos para el manejo de la enfermedad de Parkinson. Existe una escala estandarizada para valorar la gravedad de la enfermedad de Parkinson y su respuesta a las diversas intervenciones de tratamiento: la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson (EUGEP). la excitotoxicidad. Por lo tanto. La neuroprotección se define como la intervención que protege o rescata las neuronas vulnerables en la sustancia negra y disminuye la progresión de la enfermedad. Desde el punto de vista de laboratorio se han realizado avances en la identificación de las causas de la enfermedad. Con base en los conceptos actuales sobre la patogénesis de la enfermedad de Parkinson se han utilizado fármacos que bloquean la cascada de eventos que llevan a la neurodegeneración. la disfunción mitocondrial y la inflamación. Clínicamente se ha usado el inhibidor selectivo de la monoamino oxidasa B (MAO-B) selegilina como tratamiento neuroprotector. cuando se combina con levodopa puede incre- Una vez que se está seguro del diagnóstico correcto de enfermedad de Parkinson se debe considerar el tratamiento con agentes neuroprotectores. la superóxido dismutasa (SOD) y la BCL-2. Sin embargo. Algunos estudios clínicos han demostrado que la selegilina retarda la incapacidad.3 se mencionan posibles mecanismos implicados en la neuroprotección. En un estudio piloto que tenía como objetivo primario el cambio en la escala EUGEP en pacientes con enfermedad de Parkinson se les administraron dosis de 1200 mg/día mostrando un beneficio claro en esta escala comparado con placebo.Enfermedad de Parkinson < 1105 no hay evidencia clínica que dosis altas de antioxidantes. Los factores que han sido implicados en la patogénesis de la enfermedad de Parkinson son el estrés oxidativo. Por ejemplo. el cual actúa como bioenergético y antioxidante. La interferencia de uno o más de estos factores bloquea la cascada patogénica del desarrollo del proceso neurodegenerativo y brinda beneficios neuroprotectores. Tan pronto como se establece el diagnóstico de enfermedad de Parkinson es apropiado considerar la introducción de un tratamiento neuroprotector. Se ha postulado que la selegilina puede disminuir el grado de degeneración neuronal en pacientes con enfermedad de Parkinson bloqueando la formación de radicales libres derivados de la oxidación del metabolismo de la dopamina. la progresión de los signos motores y también de algunos síntomas comparada con placebo. Tratamiento farmacológico Una vez que se está seguro del diagnóstico correcto de enfermedad de Parkinson se debe considerar el tratamiento con agentes neuroprotectores. La selegilina fue aprobada para uso en enfermedad de Parkinson. alteren el curso de la enfermedad. La coenzima Q10 es un cofactor para el complejo I. se ha visto que el uso de antiinflamatorios no esteroides disminuye el riesgo de desarrollar enfermedad de Parkinson. Se ha observado que la selegilina tiene efecto neuroprotector a través de mecanismos que no dependen de la inhibición de la MAO-B y se deriva de su metabolito desmetilselegilina (DMS). Aunque a la fecha ningún medicamento ha sido aprobado como agente neuroprotector. En el cuadro 178.1106 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 178. Esto mejora la variabilidad de las opciones terapéuticas para cada etapa de la enfermedad. Posibles mecanismos de neuroprotección Agentes antioxidantes Limpiadores de radicales libres (vitamina E. Otros prefieren retardar el inicio del tratamiento sintomático para .4 se resumen las ventajas y desventajas de la selegilina. el medicamento no se prescribe por la tarde o noche. en dosis de 2 000 UI fue evaluada como agente neuroprotector en enfermedad de Parkinson en un estudio en el que se concluyó que no existen bases como para recomendarle. mentar los efectos adversos dopaminérgicos. así como la discinesia y las alteraciones neuropsiquiátricas. liberación y metabolismo. 3) efectos antioxidantes directos. otro inhibidor de la MAO-B. algunos médicos utilizan dosis menores para prevenir dichos efectos. glutatión. Los metabolitos anfetamínicos de la selegilina pueden inducir insomnio y. 2) activación de autorreceptores de la dopamina que incrementen su síntesis. sobre todo en pacientes mayores. Algunos están a favor del tratamiento temprano para proporcionar el máximo beneficio clínico a los pacientes desde el inicio de la enfermedad. etcétera) Glutatión Quelantes de hierro Agentes que bloquean la toxicidad mediada por glutamato Antagonistas excitatorios de los aminoácidos Inhibidores de la liberación de glutamato (riluzol) Reforzadores de la recaptura de glutamato Inhibidores de la síntesis de óxido nítrico Inhibidores de la polimerasa Bloqueadores de los canales del calcio Bioenergéticos mitocondriales Creatina Coenzima Q10 Gingko Biloba Nicotinamida Carnitina Agentes antiinflamatorios Antiinflamatorios no esteroides Esteroides Estrógenos Factores tróficos Factor neurotrófico derivado de las células gliales Inmunofilinas Estrategias para trasplante Fetal humano en sustancia negra Fetal porcino en sustancia negra Agentes antiapoptóticos Desmetilseleginina TCH-346 Inhibidores de caspasa Agentes que mantienen cerrado el poro mitocondrial (ciclosporina) Agentes que previenen acumulación y agregación proteínica Aunque a la fecha ningún medicamento ha sido aprobado como agente neuroprotector. 4) efecto antiapoptótico mediado por receptores y 5) inhibición de la excitotoxicidad mediada por la sobreestimulación del núcleo subtalámico (NST). por esta razón. es un derivado propargílico que proporciona efectos protectores experimentales y no genera metabolitos anfetamínicos. Tratamiento sintomático El inicio del tratamiento sintomático ha sido motivo de controversia. La vitamina E (α-tocoferol). La rasagilina. en estudios experimentales se han sugerido ventajas terapéuticas basadas en la manipulación genética y la estimulación quirúrgica sobre las células de los ganglios basales. en estudios experimentales se han sugerido ventajas terapéuticas basadas en la manipulación genética y la estimulación quirúrgica sobre las células de los ganglios basales.3. Los agonistas dopaminérgicos pueden ser agentes neuroprotectores por su capacidad para inducir: 1) efecto ahorrador de levodopa. Enfermedad de Parkinson < 1107 Cuadro 178. disfunción autonómica y demencia Puede disminuir la mortalidad Los metabolitos oxidativos pueden acelerar la progresión de la enfermedad Agonistas de la dopamina Efectos antiparkinsonianos cuando se usa como monoterapia o como tratamienEfectos adversos neuropsiquiátricos (especialmente to adjunto con la levodopa alucinaciones y psicosis) Disminución del riesgo de complicaciones motoras relacionadas con la levodopa Efectos adversos agonistas específicos (eritromelalgia. fluctuaciones motoras. edema maleolar) No genera metabolitos oxidativos Sedación Efecto “ahorrador” de levodopa No previene completamente las fluctuaciones motoras relacionadas con la levodopa Potencial efecto neuroprotector No detiene la progresión de la enfermedad Inhibidores de la COMT Fácil administración Efectos adversos dopaminérgicos (discinesia) Disminución del tiempo “de apagado.” incremento del estado “de encendido” e incremento de la respuesta motora en pacientes con fluctuaciones motoras relacionadas con levodopa Tinción de la orina Mejoría motora en respondedores estables a la levodopa Tolcapone produce hepatotoxicidad Puede disminuir el riesgo de complicaciones motoras si se usa al inicio de tratamiento con levodopa Tolcapone ocasiona diarrea explosiva en 5 a 10% de los casos Anticolinérgicos Pueden presentar algún efecto antiparkinsónico (particularmente con respecto al temblor) Efectividad relativa en los síntomas más incapacitantes Los agentes que actúan en la periferia dan buenos resultados en el tratamiento de la sialorrea Efectos adversos cognitivos Amantadina Eficacia antiparkinsónica en ocasiones Beneficios antiparkinsonianos limitados Puede presentar efectos contra la discinesia en algunos pacientes Posible efecto neuroprotector Desarrollo de tolerancia Efectos adversos cognitivos minimizar el riesgo de desarrollar complicaciones motoras a largo plazo o de acelerar la progresión de la enfermedad por la liberación de radicales libres de oxígeno del metabolismo de la levodopa. alteraciones neuropsiquiátricas Respuesta favorable en todos los pacientes Sedación Mejoría de la discapacidad y prolongación de la capacidad para mantener las actividades cotidianas No mejora todos los síntomas.4. Ventajas y desventajas de los diferentes fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson Ventajas Desventajas Selegilina Como tratamiento adjunto de levodopa. disminuye fluctuaciones motoras y aumenta el tiempo “de encendido” Mínimo efecto antiparkinsoniano Efecto ahorrador de la levodopa No se ha establecido efecto neuroprotector adecuado Efecto neuroprotector experimental Produce metabolitos anfetamínicos y metanfetamínicos Levodopa Es el fármaco antiparkinsoniano sintomático más eficaz Efectos adversos en la mayoría de los pacientes: discinesia. inestabilidad postural. como el fenómeno de “congelamiento”. Son varios los factores que influyen en la posibilidad de que ocurran alteraciones funcionales: Se recomienda iniciar el tratamiento sólo hasta que el paciente presente síntomas que interfieran con las actividades cotidianas. . Debido a esto se recomienda iniciar el tratamiento sólo hasta que el paciente presente síntomas que interfieran con las actividades cotidianas. esté en riesgo de perder el empleo o de sufrir caídas frecuentes por las alteraciones posturales propias de la enfermedad. esté en riesgo de perder el empleo o de sufrir caídas frecuentes por las alteraciones posturales propias de la enfermedad. 3) las características parkinsonianas que estén presentes (la bradicinesia puede ser más incapacitante que el temblor) y 4) la filosofía de tratamiento tanto del médico como del paciente. Las presentaciones de liberación controlada se absorben menos que las presentaciones regulares por lo que se necesitan dosis 20 a 30% más altas para tener el mismo efecto clínico. por lo menos 1 hora antes o después de la comida para facilitar la absorción y eliminar la competencia con las proteínas de la dieta. Un paciente con alteraciones sintomáticas en la mano dominante tendrá mayor alteración en su funcionalidad que otro con el mismo grado de afectación pero en la extremidad no dominante. Se estima que los inhibidores de la descarboxilasa como la carbidopa deben emplearse en dosis de por lo menos 75 mg para inhibir por completo la actividad de la descarboxilasa. un determinante en la incapacidad funcional es el grado con el cual los síntomas interfieren con la función motora y las actividades cotidianas. Los antagonistas de los receptores periféricos de la dopamina. benserazida y levodopa en presentaciones de 25/100 y 50/200 mg.1108 < Enfermedades del sistema nervioso 1) síntomas que afecten la mano dominante. En general. En la actualidad se cuentan con dos presentaciones principales del inhibidor de la descarboxilasa y levodopa en una sola tableta: Sinemet® carbidopa y levodopa en dosis 10/100. Levodopa La levodopa es el tratamiento más efectivo en la enfermedad de Parkinson ya que disminuye la morbilidad y la mortalidad. También hay presentaciones de liberación controlada para Sinemet® en dosis de 25/100 y 50/200 mg y de Madopar® en dosis de 50/100 mg. se recomienda iniciar con dosis bajas de levodopa e incrementarlas en forma gradual para minimizar el riesgo de efectos adversos como náusea. Los pacientes con enfermedad de Parkinson también llegan a experimentar fluctuaciones de los síntomas no motores. como se mencionó antes. El uso crónico de levodopa se acompaña de varias complicaciones motoras que incluyen discinesia y fluctuaciones motoras. se pueden administrar para prevenir efectos adversos. Se recomienda administrar levodopa cuando el paciente se encuentra en ayuno. Madopar®. Si no hay síntomas es obvio que el paciente no debe iniciar tratamiento sintomático. Los síntomas tempranos de la enfermedad de Parkinson por lo general son unilaterales y el grado de funcionalidad alterado a menudo depende de cuál es la mano afectada. La levodopa es el tratamiento más efectivo en la enfermedad de Parkinson ya que disminuye la morbilidad y la mortalidad. aunque las nieguen. Las preparaciones líquidas de levodopa proporcionan absorción más rápida y se usan en pacientes que requieren de un adecuado control debido a la complejidad de los síntomas que presentan. para ello se ha usado la Escala Unificada del Grado de Enfermedad de Parkinson (EUGEP). El tipo de trabajo también debe ser tomado en cuenta ya que es una factor importante. En estadios tempranos de la enfermedad se pueden completar dosis hasta de 300 a 400 mg por día en tomas divididas. 25/100 y 25/250 mg. alteraciones cognitivas. así como en 25/100 mg en tableta soluble. 2) interferencia de los síntomas parkinsonianos en el trabajo del paciente. como la domperidona. Los que tengan alteraciones en la marcha o inestabilidad postural deben ser considerados igual que aquellos que presenten alteraciones funcionales. las presentaciones comerciales no completan dichas dosis por lo que se recomienda administrar un inhibidor de la descarboxilasa en forma adicional sólo en caso de que el paciente continué presentando náusea o vómito. La levodopa se administra en combinación con un inhibidor de la descarboxilasa para prevenir la conversión periférica de la levodopa a dopamina y así disminuir los síntomas de náusea y vómito que ocurren por estimulación de los receptores de dopamina en el área postrema que no están protegidos por la barrera hematoencefálica. vómito e hipotensión. en general se recomiendan en dosis de 10 a 20 mg administrados 30 minutos antes de cada dosis de levodopa. tales presentaciones son extremadamente sensibles al menor cambio de la dosis establecida. ya que por dichas alteraciones tienen riesgo de caídas frecuentes y daños graves. La levodopa también puede administrarse por vía subcutánea para inducir una rápida respuesta en pacientes que presentan estado severo en “apagado” o por vía oral para aquellos con retraso en los episodios “de encendido. autonó- .” Las formas parenterales de levodopa también son de gran valor potencial en el manejo de los pacientes con enfermedad de Parkinson posoperados por cualquier causa y que no pueden tomar su medicamento por vía oral. 5). en los que tienen la enfermedad de inicio temprano ocurren hasta en 100% de los casos. Con frecuencia la distonía es la manifestación temprana de las discinesias relacionadas con levodopa. . Al progresar la enfermedad se pueden presentar nuevas características que no responden a la levodopa. lo usual es que esto predisponga al deterioro progresivo. Se dividen en dos subgrupos: fluctuaciones motoras y discinesia (cuadro  178. Cuando la discinesia se manifiesta como distonía tiende a afectar sobre todo las extremidades distales. extremidades y músculos respiratorios.5. éstas incluyen los episodios de “congelamiento”.Enfermedad de Parkinson < 1109 micas y dolor. Agonistas de dopamina Tienen la capacidad de estimular directamente a los receptores de dopamina ya que incorporan la dopamina a su configuración molecular. Se dividen en dos subgrupos: fluctuaciones motoras y discinesia. Las complicaciones motoras se presentan en 50 a 90% de pacientes con enfermedad de Parkinson que reciben levodopa por más de 10 años. Los pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada llegan a experimentar el efecto de “desgaste” en el que el beneficio motor después de la dosis de levodopa disminuye en duración y termina en menos de 4 horas (respuesta de corta duración). Toxicidad por levodopa En teoría el tratamiento promueve la degeneración neuronal en la enfermedad de Parkinson debido a su potencial de generar radicales libres por la vía de la oxidación. tórax. Las alteraciones neuropsiquiátricas y cognitivas. Complicaciones motoras por el uso de levodopa El tratamiento crónico con levodopa se relaciona con efectos adversos que limitan su utilidad. mioclono u otras alteraciones del movimiento. después períodos en encendido para seguir en apagado pero sin discinesia en el pico del efecto de la levodopa. En el cuadro 178.4 se resumen las ventajas y desventajas de la levodopa y de otros medicamentos. Dichos movimientos son típicamente coreiformes pero pueden presentar también distonía. entre otros. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden experimentar discinesia bifásica o síndrome de discinesia: mejoría y discinesia en los que experimentan discinesia al inicio. incluidas cabeza. inestabilidad postural. los pacientes empiezan a experimentar fluctuaciones rápidas e impredecibles entre los períodos de encendido y apagado que se conocen como fenómeno “de encendido y apagado”. la confusión y la psicosis pueden ser parte de la enfermedad de Parkinson y agravarse con el uso de la levodopa y otros agentes antiparkinsonianos. de una mala función de levodopa o de períodos en encendido de una función más elevada de levodopa. Cuadro 178. Las fluctuaciones motoras consisten en alteraciones entre un período de movilidad y función motora relativamente aceptable. no existe evidencia clínica de que la levodopa sea tóxica para las neuronas de la sustancia negra en estos pacientes. Datos clínicos y de laboratorio sugieren que es El tratamiento crónico con levodopa se relaciona con efectos adversos que limitan su utilidad. cuello. Complicaciones motoras del tratamiento con levodopa Fluctuaciones motoras Discinesia Al final de la dosis (“agotamiento”) Fluctuaciones no predecibles (fenómeno “de encendido y apagado”) Episodios de “congelamiento” En el pico de la dosis Bifásica (D-I-D) Distonía Las discinesias inducidas por la levodopa son movimientos involuntarios en respuesta a la administración del medicamento. Aún así. períodos “de encendido y apagado” en los que el paciente responde al tratamiento y períodos de alteración de la función motora o respuestas en “apagado” en los que el paciente no responde al tratamiento o lo hace en forma subóptima. Es importante distinguir entre distonía y períodos en apagado. Se altera casi cualquier parte del cuerpo. disfunción autonómica y demencia. Estas alteraciones son reversibles y tienden a desaparecer con la reducción o eliminación del fármaco. Sin embargo. por lo menos al inicio del tratamiento. Iniciar tratamiento con agonistas dopaminérgicos se acompaña de reducción del riesgo de presentar complicaciones motoras en comparación con la levodopa. Se cree que por la introducción de los agonistas de dopamina ha disminuido la incidencia de las complicaciones motoras debido a las vidas medias largas y a la estructura molecular específica de aquellos. no liberan radicales libres ni inducen estrés oxidativo. Cuando se administra por vía parenteral proporciona un efecto benéfico rápido pero de acción corta. Los efectos adversos relacionados con los agonistas de la dopamina son similares a los observados con la levodopa: incluyen náusea. lo que sugiere un efecto neuroprotector. hipotensión postural y síntomas psiquiátricos que tienden a presentarse al inicio del tratamiento y desaparecen en días o semanas. La bromocriptina fue la primera en usarse como tratamiento adyuvante de la levodopa para aliviar la incapacidad producida por la enfermedad de Parkinson y reducir la discinesia y las fluctuaciones motoras en pacientes con enfermedad avanzada. también se ha visto que los aminoácidos no compiten con los agonistas de la dopamina en su absorción y transporte cerebral. Tienen el potencial de proporcionar beneficios sintomáticos y reducir la incidencia de efectos adversos. sí las ocasionan cuando estos tienen el antecedente de exposición previa a la levodopa. 2) Estimulación de los autorreceptores D2 que disminuye la síntesis de dopamina y su metabolismo. 4) Por efectos antiapoptóticos mediados por receptores y 5) Restauración del tono dopaminérgico estriatal y por lo tanto supresión de sobreactividad mediada por glutamato y disminución del riesgo de excitotoxicidad.1110 < Enfermedades del sistema nervioso Los agonistas de la dopamina disponibles en el mercado tienen una vida más larga que la levodopa de liberación inmediata o controlada. esto último también se presenta con pramiprexole y ropinirol. Los agonistas de la dopamina actúan directamente en los receptores de la dopamina y no requieren conversión metabólica para activarse y proporcionar efecto farmacológico. un efecto ahorrador de levodopa. promueve. La apomorfina se ha usado como medicamento de rescate para pacientes con Parkinson avanzado que presentan períodos severos de apagado. preferible utilizar agonistas de la dopamina como tratamiento sintomático inicial para reducir el riesgo de las complicaciones motoras de la levodopa. Es difícil de manejar y a menudo se acompaña de nódulos y ulceraciones en los sitios de administración. además. El ropinirol y el pramiprexole difieren de los antiguos agonistas en que no son derivados de ergotamina y son estimuladores relativamente selectivos de los receptores D2 y D3. que provocan menos discinesias y eliminan los cambios posinápticos inducidos por la levodopa que se presentan como consecuencia de la estimulación pulsátil del receptor de dopamina. Se usan desde hace más de 20 años. hipotensión postural y síntomas psiquiátricos. el ropinirol y la cabergolina. con acción independiente de las neuronas dopaminérgicas degeneradas. Información reciente sugiere que los agonistas dopaminérgicos pueden tener efectos neuroprotectores. Se ha visto que los agonistas dopaminérgicos tienen efectos antidepresivos. Los efectos adversos relacionados con los agonistas de la dopamina son similares a los observados con la levodopa: incluyen náusea. Las alteraciones neuropsiquiátricas del tipo alucinaciones o psicosis son más comunes con los . En un estudio doble ciego controlado se demostró que el pramiprexole tiene los mismos efectos antidepresivos que la fluoxetina en pacientes sin enfermedad de Parkinson. La pergolida disminuye los síntomas motores y el tiempo del efecto de apagado. También se cuenta con nuevos agonistas de la dopamina como el pramiprexole. Se recomienda iniciar tratamiento sintomático en pacientes con enfermedad de Parkinson con agonistas de la dopamina de acción larga antes que la levodopa de acción corta. aunque se desconoce el mecanismo que pudiera estar relacionado con: 1) Reducción de la necesidad de administrar levodopa y por lo tanto de minimizar la formación de metabolitos oxidativos mediados por ella. así como lisurida. no liberan radicales libres ni inducen estrés oxidativo. Puede administrarse domperidona o cualquier otro agente que bloquee el vómito junto con apomorfina para disminuir este efecto adverso. Mientras que los agonistas de la dopamina como el ropinirol y la bromocriptina no producen discinesias cuando se administran a pacientes vírgenes al tratamiento. vómito. vómito. piribedil y apomorfina. aunque puede usarse para el manejo de los episodios de apagado impredecibles. Los agonistas de la dopamina disponibles en el mercado tienen una vida más larga que la levodopa de liberación inmediata o controlada. 3) Efectos antioxidantes y eliminación de liberación de radicales libres. lo que sugiere un efecto neuroprotector. Se ha usado bromocriptina (Parlodel®) y pergolida (Permax®) para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson desde hace varios años. Se debe suspender el tratamiento si se elevan las enzimas hepáticas aunque sólo sea en una ocasión. no se requiere de monitoreo de las enzimas hepáticas. como la tolcapona y la entacapona. la fibrosis retroperitoneal o pulmonar y el fenómeno de Raynaud se han descrito en relación con agonistas dopaminérgicos derivados de la ergotamina. Sin embargo. en especial las discinesias. Estas reacciones adversas. Un problema mayor es el potencial de la tolcapona para inducir hepatotoxicidad. ocurren menos complicaciones motoras. las enzimas hepáticas se elevan en 1 a 3% de los pacientes tratados con tolcapona. La tolcapona se administra en dosis de 100 a 200 mg dos veces al día. La tolcapona inhibe a la COMT periférica y central. .4. tienden a presentarse dentro de los primeros dos días de iniciado el tratamiento y se controlan reduciendo la dosis de levodopa en entre 15 y 30% de los casos. Anticolinérgicos Algunos agentes anticolinérgicos como el trihexifenidilo. Cuando se administra levodopa con un inhibidor de la COMT al principio reduce el riesgo de la estimulación pulsátil provocada por levodopa en receptores dopaminérgicos estriatales y. sobre todo. por lo tanto. por lo que se requiere vigilancia periódica de la función hepática. Se han descrito diarrea y estreñimiento con la entacapona pero se presentan en forma leve y no se requiere discontinuar el tratamiento. la benzatropina. se ha observado que los fármacos Tanto la tolcapona como la entacapona incrementan el período “de encendido” y disminuyen el período “de apagado” y mejoran los síntomas motores en pacientes con enfermedad de Parkinson que presentan fluctuaciones motoras. como consecuencia. hipotensión y alteraciones neuropsiquiátricas) y reflejan el incremento de la disponibilidad de la levodopa en el tejido cerebral. Ni la tolcapona ni la entacapona tienen efecto antiparkinsoniano cuando se administran sin levodopa. por lo general. y los períodos con mejor función motora (períodos “de encendido”) se incrementan entre 15 y 25%. Durante mucho tiempo se ha pensado que existe un balance entre la dopamina y la neurotransmisión de acetilcolina en los ganglios basales. La entacapona se administra en dosis de 200 mg con cada dosis de levodopa. incrementan la disponibilidad de levodopa en el tejido cerebral debido a dicho efecto. Se ha demostrado que el inicio del tratamiento con un agonista dopaminérgico proporciona beneficios antiparkinsonianos y reduce el riesgo de complicaciones motoras comparado con la levodopa. Aproximadamente 80 a 90% de estos pacientes presentan alteraciones del sueño. Los fármacos que inhiben la COMT. los agonistas dopaminérgicos son menos eficaces y con el tiempo se requiere agregar levodopa. mientras que la entacapona lo hace sólo por vía periférica. Las ventajas y desventajas de los agonistas de la dopamina se resumen en el cuadro 178. Estudios de farmacocinética han demostrado que ambos medicamentos incrementan la eliminación de levodopa plasmática en 50 a 75% de los casos. el biperideno (Akineton®) se usan para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. por lo menos cada dos semanas durante el primer año y después con cierta periodicidad. Los efectos adversos de los inhibidores de la COMT son sobre todo dopaminérgicos (discinesia y con menor frecuencia náusea. los medicamentos dopaminérgicos producen efectos adversos de sedación relacionados con la dosis. además. En conclusión: los agonistas dopaminérgicos se usan como tratamiento adyuvante a la levodopa en pacientes con enfermedad avanzada que ya tienen complicaciones motoras. Tanto la tolcapona como la entacapona incrementan el período “de encendido” y disminuyen el período “de apagado” y mejoran los síntomas motores en pacientes con enfermedad de Parkinson que presentan fluctuaciones motoras. aminoácidos aromáticos (DAAA) y por la catecol-O-metiltransferasa (COMT). La diarrea grave y explosiva se presenta en entre 5 y 10% de los pacientes tratados con tolcapona después de varias semanas o meses y. por lo que sólo 10% de la dosis administrada llega intacta al cerebro. amerita suspenderla. aunque las dosis de 200 mg proporcionan mayor eficacia. la orfenadrina y. vómito. La eritromelalgia. Los períodos en los cuales los pacientes experimentan función motora pobre (período “de apagado”) se reducen entre 26 y 40%. No hay evidencia de disfunción hepática en pacientes tratados con entacapona y. Inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa La levodopa se metaboliza en la periferia por una descarboxilasa.Enfermedad de Parkinson < 1111 agonistas dopaminérgicos que con la levodopa. Cuando la levodopa se administra con un inhibidor de la descarboxilasa el fármaco se convierte en un metabolito inerte llamado 3-Ometildopa (3-OMD) debido a la acción periférica de la COMT. Los efectos adversos periféricos incluyen livedo reticular y edema. acinesia y alteraciones posturales. son más comunes en pacientes de mayor edad. son más frecuentes en pacientes de mayor edad y limitan su uso. la rigidez y el temblor. la amantadina retarda la necesidad de administrar levodopa y tal vez proporcione algún efecto neuroprotector. La boca seca y la visión borrosa se relacionan con los efectos anticolinérgicos periféricos clásicos de la amantadina. En pacientes con nefropatía se debe disminuir la dosis y deben vigilarse cuidadosamente los efectos adversos. por esta razón el retiro debe ser gradual. la benzatropina se administra en dosis de 0. Amantadina La amantadina es un agente antiviral cuyo mecanismo de acción aún no se conoce pero se cree que incrementa la liberación de dopamina bloqueando su recaptura.5 a 1 mg dos veces al día con incremento gradual hasta 2 mg conforme se vaya tolerando. sobre todo. Algunos pacientes experimentan empeoramiento dramático de los síntomas parkinsonianos cuando se les suspende este medicamento en forma abrupta. visión borrosa. cuando se combina con otros fármacos contra la enfermedad de Parkinson. también pueden presentarse discinesias. Hay estudios en los que se observó mejoría transitoria en las características clínicas de la enfermedad de Parkinson. la confusión y las alucinaciones. Varios médicos prefieren limitar su uso a pacientes jóvenes cuya característica predominante sea el temblor de reposo y deben discontinuarse en cuanto se presenten efectos adversos o exacerbación de los síntomas parkinsonianos que se pueden agravar si la suspensión no se hace en forma gradual. diaforesis y taquicardia. El temblor responde muy bien a los anticolinérgicos aunque la levodopa continúa siendo el medicamento de elección. Los efectos adversos como confusión. estimulando los receptores dopaminérgicos o por efecto anticolinérgico.5 a 2 mg dos veces al día. por 1 semana. en otro estudio ésta mostró ser más efectiva que el tratamiento anticolinérgico con respecto a la acinesia y la rigidez. La amantadina tiene una vida media plasmática de 10 a 28. Su uso se encuentra limitado por su potencial riesgo de desarrollar efectos adversos neuropsiquiátricos. que actúa como un potente inhibidor de la recaptura de catecolaminas y au- . colinérgicos pueden exacerbar los síntomas parkinsonianos pero se desconoce el mecanismo. Se emplea menos en pacientes con edad avanzada aunque hay evidencia que sugiere que tiene efectos contra la discinesia en algunos casos. Se sugiere que el uso de agentes anticolinérgicos a largo plazo promueve el desarrollo de discinesias inducidas por levodopa. En el cuadro 178. La amantadina se inicia en dosis de 100 mg al día. Hay que tener particular precaución en pacientes con hipertrofia prostática o glaucoma de ángulo cerrado debido a que éstas se pueden exacerbar. Metilfenidato El metilfenidato es un fármaco estimulante del sistema nervioso central. con incrementos de la dosis hasta 100 mg dos o tres veces al día.5 horas y se administra en dosis de 100 a 200 mg una a tres veces al día. derivado de la anfetamina. No hay evidencia que sugiera que algún anticolinérgico sea mejor que otro. náusea. alucinaciones.1112 < Enfermedades del sistema nervioso Lo típico es que los anticolinérgicos se usen en pacientes jóvenes con enfermedad de Parkinson en quienes el temblor de reposo es la característica clínica dominante y la función cognoscitiva está preservada. En estudios no controlados dos terceras partes de los pacientes que recibieron amantadina mostraron disminución de la acinesia. insomnio y pesadillas. En conclusión. las cuales tienen distribución bucal y se asemejan a aquellas que presentan los pacientes con discinesia tardía. La toxicidad en el sistema nervioso central se presenta. En el caso del trihexifenidilo se administran dosis de 0. Lo típico es que los anticolinérgicos se usen en pacientes jóvenes con enfermedad de Parkinson en quienes el temblor de reposo es la característica clínica dominante y la función cognoscitiva está preservada. pero menor en cuanto al temblor. Otros efectos adversos en el sistema nervioso central incluyen sedación y disforia. retención urinaria. no es común utilizar dosis más altas debido al riesgo de disfunción cognoscitiva. Para el tratamiento de la sialorrea se usan agentes anticolinérgicos que actúan periféricamente: la propantelina y el glicopirrolato. estreñimiento. Los anticolinérgicos son de poco valor en el tratamiento de otras características clínicas como rigidez. Los efectos adversos periféricos incluyen boca seca. Los efectos adversos de los anticolinérgicos de acción central son comunes y predominan la alteración en la memoria. estimulando los receptores dopaminérgicos o por efecto anticolinérgico.4 se resumen sus ventajas y desventajas. En el cuadro 178.4 se resumen sus ventajas y desventajas. La amantadina es un agente antiviral cuyo mecanismo de acción aún no se conoce pero se cree que incrementa la liberación de dopamina bloqueando su recaptura. Se recomienda la talamotomía como tratamiento quirúrgico de aquellos pacientes con enfermedad de Parkinson con temblor intratable con medicamentos.1 a 1. Sin embargo. insomnio. aunque se dirija al núcleo posterior ventral oval y sea de valor para la rigidez y la discinesia. Se sugiere que la utilidad del metilfenidato en la enfermedad de Parkinson se debe al aumento de la estimulación dopaminérgica en los receptores posinápticos. leucocitosis y reacciones de hipersensibilidad. En dosis de 0. Existen buenas posibilidades de disminuir el temblor pero hay también alta incidencia de alteraciones en el lenguaje. en especial en pacientes cardiópatas debido a la elevada posibilidad de presentar efectos adversos. por lo que puede aliviar los síntomas de los pacientes con esta enfermedad. atrofia múltiple sistémica y alto riesgo de sangrado transoperatorio por alguna situación médica asociada. doble ciego. cruza fácilmente la barrera hematoencefálica al unirse a lípidos solubles. Se les dieron 20 mg de metilfenidato y se observó mejoría en la velocidad de la marcha.Enfermedad de Parkinson < 1113 menta las concentraciones de dopamina en el cerebro. . Esta cirugía no es apropiada para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson atípica. Su absorción es completa y rápida. Las dosis típicas varían de 0. anorexia y dolor abdominal. Sin embargo. en especial en pacientes con enfermedad cardiovascular conocida. para recibir tratamiento con levodopa más metilfenidato en dosis de 0. No es efectiva para el tratamiento de la bradicinesia. Se han descrito otros efectos más raros como psicosis. en dosis elevadas aumenta el riesgo de arritmias. Camicioli y sus colegas estudiaron cinco pacientes con enfermedad de Parkinson sin respuesta adecuada a la levodopa y con manifestaciones motoras que habían sido incluidos en un estudio aleatorio. Tratamiento quirúrgico Una vez que se han presentado las complicaciones motoras es muy difícil el control sólo con tratamiento médico. Es utilizado en los niños para el trastorno de déficit de atención e hiperactividad. por lo que su administración debe ser varias veces al día. Sus resultados mostraron que no hubo alivio de los síntomas. Los efectos adversos reportados en pacientes adultos con enfermedad de Parkinson en tratamiento con metilfenidato incluyen taquicardia e hipertensión sistólica. se observa el aumento de la concentración extracelular de dopamina en cerebros de voluntarios adultos. Volkow y sus colaboradores utilizaron marcadores de radioligandos para los receptores dopaminérgicos D2 sinápticos (11C) para demostrar que la administración intravenosa u oral de metilfenidato en dosis terapéuticas aumenta significativamente las concentraciones de dopamina en voluntarios sanos.3 a 0. micrografía. El metilfenidato tiene una vida media de 2 a 3 horas cuando se administra por vía oral. cuando se usa la vía oral en pacientes con enfermedad de Parkinson no aumenta las concentraciones de dopamina en el putamen. Una vez que se han presentado las complicaciones motoras es muy difícil el control sólo con tratamiento médico. Se encuentra unido proteínas en 10 a 30% y la excreción es urinaria. Talamotomía Se dirige directamente al núcleo Vim y se indica para el temblor médicamente intratable.6 mg/kg el metilfenidato oral bloquea 50% de los transportadores dopaminérgicos. a pesar de que existen estudios que apoyan el uso del metilfenidato en pacientes con enfermedad de Parkinson su uso sigue siendo controvertido. a veces es necesario recurrir a algunas intervenciones quirúrgicas. Otro estudio evaluó la respuesta en la mejoría de la marcha y funciones cognitivas al administrar metilfenidato a 21 pacientes con enfermedad de Parkinson en tratamiento con levodopa sin respuesta en las fluctuaciones motoras. a veces es necesario recurrir a algunas intervenciones quirúrgicas. divididos en 3 o 4 dosis. Se sugiere que la utilidad del metilfenidato en la enfermedad de Parkinson se debe al aumento de la estimulación dopaminérgica en los receptores posinápticos. asimétrico y grave que no se acompaña de otros síntomas característicos de la enfermedad de Parkinson. alteraciones posturales ni marcha.6 mg/kg/d. por lo que puede aliviar los síntomas de los pacientes con esta enfermedad. En diversos estudios con tomografía por emisión de positrones. aumento en el tamaño de los pasos y en las funciones cognitivas en estos pacientes con enfermedad de Parkinson. alopecia.2 mg/kg. en pacientes en tratamiento con metilfenidato en dosis terapéuticas de 20 a 40 mg/día. sus contraindicaciones incluyen parkinsonismo atípico. El temblor grave bilateral puede ser una indicación de procedimientos bilaterales. además de bradicinesia significativa y rigidez con o sin temblor. alteraciones en el lenguaje y la marcha. Aunque en un principio no se incluyeron las discinesias en la actualidad sí se consideran una indicación. La duración de los efectos benéficos de la palidotomía unilateral en las alteraciones de la marcha y posturales es corta. isquemia cardíaca y reoperación en caso de que se mueva el electrodo. Se ofrece a aquellos pacientes que continúan con incapacidad motora importante que interfiere con sus actividades normales de la vida diaria a pesar del tratamiento médico. La estimulación ventral es muy efectiva contra las discinesias y disminuye la rigidez pero tiene un efecto leve sobre la bradicinesia. La demencia es una contraindicación relativa debido a que los pacientes deben ser capaces de cooperar en el quirófano. corea. incluidos el temblor. rigidez y temblor. caídas. alteraciones posturales. También llega a presentarse infección subcutánea. Se observa una disminución marcada y significativa tanto en la intensidad como en la duración de las discinesia y distonía del período de “apagado”. Se ha visto beneficio en las características parkinsonianas como bradicinesia. disartria. Las complicaciones más frecuentes incluyen hematomas subdurales. convulsiones. Se observa mejor respuesta en las discinesias inducidas por levodopa. Los pacientes con incapacidad funcional debida al temblor y sin otros síntomas motores como bradicinesia. Los pacientes presentan mejoría sustancial en todos los aspectos. infartos cerebrales. por lo que se dice que el antecedente de respuesta positiva a levodopa debe ser un criterio de inclusión. La ECP disminuye el temblor de reposo y postural. que también disminuye. Los síntomas persistentes en estado de “encendido”. Una complicación común es la de las parestesias transitorias con duración de segundos y poco frecuentes (menor a 10%). parestesias persistentes y cefalea. estabilidad postural y de la marcha. dado que entre 20 y 30% de los pacientes con enfermedad de Parkinson no se controlan bien con tratamiento farmacológico.1114 < Enfermedades del sistema nervioso Palidotomía La palidotomía está indicada en pacientes con enfermedad de Parkinson avanzada con fluctuaciones motoras y movimientos involuntarios relacionados con el tratamiento (discinesias). hay una reducción espectacular en las discinesias. La estimulación dorsal mejora la bradicinesia pero incrementa la discinesia. La ventaja real de la ECP del tálamo se observa cuando se requieren procedimientos bilaterales. distonía. por lo que algunos autores sugieren estimulación entre estos dos extremos. disartria y el fenómeno de “congelamiento” no responden bien a este tratamiento. Se requiere de una batería cuya vida sea de 3 a 5 años. La indicación para la estimulación cerebral profunda (ECP) de alta frecuencia del núcleo Vim talámico es el temblor incapacitante y grave que no responde a tratamiento médico. Estimulación cerebral profunda del globo pálido Los requerimientos técnicos son similares a los de la estimulación cerebral profunda del tálamo. Estimulación cerebral profunda del núcleo subtalámico Se realiza en aquellos pacientes con enfermedad de Parkinson grave que tienen fluctuaciones motoras. Trasplante de médula suprarrenal Se han realizado estudios en pacientes con enfermedad de Parkinson idiopática que no responden a tratamiento médico y que cursan con fluctuaciones motoras. microhematomas (por el tipo de electrodo). que se reducen disminuyendo los parámetros de estimulación. ataxia. parestesias permanentes. acinesia. Estimulación cerebral profunda del núcleo Vim del tálamo La indicación para la estimulación cerebral profunda (ECP) de alta frecuencia del núcleo Vim talámico es el temblor incapacitante y grave que no responde a tratamiento médico. Comparado con los estados de “apagado” hay 60% de mejoría para realizar actividades diarias y 10% de mejoría en los estados de “encendido”. puede ocurrir paresia. sobre todo del lenguaje. La estimulación unilateral afecta más al lado contralateral. La palidotomía bilateral tiene alta incidencia de efectos adversos neurológicos. son buenos candidatos. La cirugía implica una . tanto proximal como distal. Med Clin North Am 2002. Parkinson’s disease: clinical features. Martin W. Brain 2006.58:11-17. Parkinson’s Disease and Parkinsonian Syndromes. • Leverenz J. Pharmacologic management of Parkinson disease: Choice of initial therapy in early disease.83(2):509-523. epidemiology and genetics.21. • Miyasaki JM. Inherited movement disorders. La poca disponibilidad de tejido fetal humano hace que dicha cirugía sea realizada con poca frecuencia. Koller WC. México. • Ahlskog JE. Jalisco. Neurology 2009. ya que se ha relacionado con altas morbilidad y mortalidad. o retroperitoneal. Litvan I.3(2):71-76. En términos de la preparación del tejido hay dos características principales a considerar. et al. Suchowersky O.58(2):179185. • Koller WC. . Pahwa R. Med Clin North Am 1999.56(Suppl 5):S1-88.86(3):519-35.ssa. • Siderowf A. • Mouradian M. Stanyer L. Standaert DG. Neurology 1999. Evaluation of surgery for Parkinson’s disease.gob. • Däuper J. también por ello no se han realizado estudios con series grandes. Se mide la producción de dopamina y por lo general se efectúa una cirugía estereotáctica que puede ser bilateral. J Pharmacy Practice 2008. Neuroendocrinologic considerations in Parkinson disease and other novement disorders. Dementia with Lewy bodies.58(Suppl 1):S79-86.72(4):S1-S136. PINK 1 protein in normal human brain and Parkinson disease. Continuum Lifelong Learning Neurol 2009. Lansang MC. Prevalencia de algunas enfermedades neurológicas en la Ciudad de Tepatitlán. Al donador se le hacen estudios completos para infecciones crónicas y al tejido fetal se le practican cultivos para aerobios y anaerobios. Hausdorff JM. la disección en bloque del tejido y la creación de una suspensión de células disociadas.Enfermedad de Parkinson suprarrenalectomía. Trasplante de células mesencefálicas humanas fetales El trasplante de células mesencefálicas humanas fetales es la principal indicación para los pacientes con enfermedad de Parkinson idiopática. Neurol Clin 2002. Neurology 2002. Vázquez-Castellanos JL. < 1115 El trasplante de células mesencefálicas humanas fetales es la principal indicación para los pacientes con enfermedad de Parkinson idiopática. mal controlados con tratamiento médico y con fluctuaciones motoras. An Algorithm (decision tree) for the management of Parkinson’s disease (2001): Treatment Guidelines. Debido a ellas el trasplante de médula suprarrenal adrenal es un procedimiento difícil de realizar y en la actualidad no se le acepta por razones de seguridad.19(3):565-78. • Simon D. • Malaty IA. Stern MB. Weiner WJ. mal controlados con tratamiento médico y con fluctuaciones motoras. • Olanow W. Slowing Parkinson’s disease progression.19(3):579-605.32(2):75-81. Practice parameter: Initiation of treatment for Parkinson’s disease: an evidence-based review. et al. Okun MS. y craneotomía simultánea con trasplante de tejido medular suprarrenal en el interior del núcleo caudado.60(3):38189.15(2):125-147.20(3):565-578. • Olanow W. Neurology 2003. Lecturas Recomendadas • Ahlskog JE. Effects of subthalamic nucleus (STN) stimulation on motor cortex excitability. En los procedimientos bilaterales el tiempo quirúrgico es elevado. A report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2001. The Task Force on Surgery for Parkinson’s Disease. • Cruz-Alcalá LE. Standaert DG. Neuroprotective therapies. Watts R. abdominal. Clin Neuropharmacol. Neurology 2002.59(5):700-706. por lo que sigue en investigación. Recent advances in the genetics and pathogenesis of Parkinson’s disease. Neurology 2002.244. antes y después del procedimiento. Recent dopamine agonist trials. Parkinson’s disease: medical and surgical treatment. Neurol Clin 2001. • Chen JJ. Disponible en: www. • Programa Especifico de Enfermedad de Parkinson 2001-2006. Rev Mex Neurocir 2002. • Ghandi S. El principal problema es el doble procedimiento. Methylphenidate for the treatment of Parkinson disease and other neurological disorders. • Hallet M. • Auriel E. En la mayoría de los pacientes se requiere inmunodepresión por períodos variables. The scientific and clinical basis for the treatment of Parkinson disease. Treatment of early Parkinson’s disease. Neurology 2002.53(9):1910-1921.mx • Sharma N. 2009. Neurol Clin 2001.12(9):1720-1731. Lang E. Mugit MMK. de placas extensas de desmielinización en pacientes sin antecedentes de padecer esclerosis múltiple. Se caracteriza por tener un curso de broteremisión o crónico progresivo. desmielinizante. no existe ningún patrón mendeliano comprobado. ataxia y alteración cognitiva. desmielinizante. en primer lugar porque no en todas estas enfermedades ocurre en realidad una destrucción de la mielina como único evento. La esclerosis múltiple es la enfermedad crónica. la múltiple aguda y la cerebral difusa. Dentro de las enfermedades desmielinizantes la más conocida y frecuente es la esclerosis múltiple. le siguen las edades menores a la segunda década. conocida también como esclerosis diseminada o esclerosis en placas. hay manifestaciones que corresponden a síndromes por alteraciones en la mielina. o por lo menos no en todos los sitios afectados. Dentro de las enfermedades desmielinizantes la más conocida y frecuente es la esclerosis múltiple. esto es. diplopia. tal vez en la infancia. la descripción más antigua conocida de una persona con los posibles síntomas data del siglo XIV en Holanda. Afecta a pacientes genéticamente susceptibles que viven en ambientes específicos. Si aceptamos a la acción viral como uno de los promotores del daño necesariamente tendríamos que categorizar al factor secundario. Tal es el caso de los hallazgos. en algún momento. nistagmo.1116 < Enfermedades del sistema nervioso 179. ETIOLOGÍA Tradicionalmente identificamos como desmielinizantes a un grupo de enfermedades del encéfalo y de la médula espinal que tienen como factor común un daño directo sobre la mielina y cuyo origen desconocemos.7 por cada 100 000 habitantes. contra el resto del tejido. El sistema nervioso periférico queda indemne y muchos pacientes no tienen manifestaciones de enfermedades diseminadas coexistentes. Una de las teorías de mayor peso apunta a una infección viral durante etapas muy tempranas. En México. por lo que se consideran en realidad como síndromes. Otra teoría primaria es la autoinmunitaria en donde se observa una . siendo rara después de los cincuenta. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen de la localización y extensión de las lesiones. parestesias. tiene tres grandes formas de presentación: la encefalomielopática crónica con recaídas. Aguilar y Estañol han calculado que la prevalencia en el Distrito Federal es de 4. Los datos típicos incluyen debilidad motora. El mayor rango de inicio es entre los 20 y los 40 años. de cierto detonador que de no estar presente en la intensidad adecuada nunca provocará que la enfermedad se exprese. que se enclaustra en un período muy largo de incubación que llega hasta la edad adulta y requiere. incluyendo los axones. Este mecanismo secundario podría ser una reacción autoinmunitaria (autoantígenos) contra la mielina en un principio y. tiene tres grandes formas de presentación: la encefalomielopática crónica con recaídas. paraparesias. argumento corroborado en estos tiempos por los estudios de resonancia magnética nuclear en individuos vivos asintomáticos. porque no todas las expresiones de este problema podemos identificarlas claramente como un problema concreto. Sin embargo. cuya presentación. conocida también como esclerosis diseminada o esclerosis en placas. En la actualidad este concepto está en revisión. expresión e historia no terminan definiendo a una entidad. Les caracteriza la inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el sistema nervioso central. en segundo lugar. Tampoco se acepta como concluyente la relación de los distintos tipos de enfermedad y ciertos antígenos de histocompatibilidad. inflamatoria y autoinmunitaria más frecuente del sistema nervioso central. No hay una tesis que explique la razón por la que la esclerosis múltiple alcance de un doble a un triple de incidencia en mujeres. DEFINICIÓN La esclerosis múltiple fue diagnosticada inicialmente en 1849. la múltiple aguda y la cerebral difusa. en otro momento. así que estas asociaciones no causales son incapaces de establecer una verdadera diferencia entre el factor hereditario o el compartir algún otro tipo de exposición. disartria. inflamatoria y autoinmunitaria más frecuente del sistema nervioso central. Se reconoce cierta agregación familiar pues una octava parte de los pacientes cuenta entre sus antecedentes con un familiar afectado (especialmente un hermano) y se ha reportado coincidencia de diagnóstico entre gemelos monocigotos. sino a una mezcla de expresiones. temblor distal. Esclerosis múltiple Víctor Huggo Córdova Pluma La esclerosis múltiple es la enfermedad crónica. en autopsias. el nervio y el quiasma óptico. Consideraciones genéticas La evidencia apoya una importante influencia genética en la esclerosis múltiple. las células nerviosas y las estructuras de sostén. también en seres humanos con esclerosis múltiple. puede medir desde 1 mm hasta varios centímetros. que activan linfocitos T patológicos. El complejo de histocompatibilidad mayor. Autoinmunidad humoral También parece ser necesaria la activación de las células B y la respuesta de anticuerpos para el desarrollo pleno de las lesiones de desmielinización. Se han identificado células T activadas. Se desconocen los elementos que desencadenan estos episodios. el agujero semioval. En las regiones de inflamación existe compromiso de la barrera hematoencefálica pero no de la pared vascular. ganglios basales y tallo. La esclerosis múltiple se caracteriza por la triada de inflamación. el piso del cuarto ventrículo. Estas placas por lo general se encuentran en áreas cercanas a donde circula el líquido cefalorraquídeo como la sustancia blanca periventricular. aunque el hecho de que algunos pacientes experimenten recidivas de infecciones inespecíficas de las vías respiratorias altas sugiere que. Inmunología La proteína mielínica básica (MBP) es un importante antígeno de células T en encefalomielitis alérgica experimental y. desmielinización y astrocitosis en el sistema nervioso central. La esclerosis múltiple se caracteriza por la triada de inflamación. La susceptibilidad a la esclerosis múltiple es poligénica y cada gen contribuye con una cantidad relativamente pequeña al riesgo general. Hay presentación de esclerosis múltiple en algunas familias. desmielinización y astrocitosis en el sistema nervioso central. . distribución perivascular de la infiltración de las células inflamatorias. Las lesiones agudas consisten en acumulaciones periventriculares de células mononucleares. Citocinas Las citocinas y las quimiocinas parecen regular muchas de las interacciones celulares que suceden en la esclerosis múltiple. El complejo de histocompatibilidad mayor. en la patogenia de la esclerosis múltiple. su color varía del gris al rosa y está rodeada de sustancia blanca. lesiones en la sustancia blanca en focos pequeños pero múltiples diseminados o de mayor tamaño extendidos en distintos lugares y degeneración walleriana discreta. reactivas contra la MBP en la sangre. lo que distingue a la esclerosis múltiple de la vasculitis. principalmente linfocitos T y macrófagos. Desencadenantes En la esclerosis inicial la mayor parte de la actividad de la enfermedad es asintomática. es la región de susceptibilidad más potente para la esclerosis múltiple en el genoma. Independientemente de los mecanismos fisiopatológicos todos los síndromes con afección a la mielina microscópicamente presentan: destrucción de las vainas de mielina de las fibras nerviosas. probablemente. medios hermanos. tanto en modelos de experimentación como en seres humanos con esclerosis múltiple. el líquido cefalorraquídeo y en el interior de las lesiones de esclerosis múltiple. quizá intervenga un mimetismo molecular entre virus y antígenos mielínicos o superantígenos víricos. en el cromosoma 6. es la región de susceptibilidad más potente para la esclerosis múltiple en el genoma. Otros lugares donde estas placas se pueden observar incluyen médula espinal.Esclerosis múltiple < 1117 respuesta autorreactiva con proliferación de células T que cruzan la barrera hematoencefálica y llegan al sistema nervioso central a través de moléculas de adhesión celular (CAM). poca alteración de los cilindros ejes. estudios en individuos adoptados. También se puede observar la llama- La susceptibilidad a la esclerosis múltiple es poligénica y cada gen contribuye con una cantidad relativamente pequeña al riesgo general. en el cromosoma 6. mellizos y cónyuges indican que la presentación familiar es ocasionada por factores genéticos y no por factores ambientales. HISTOPATOLOGÍA La lesión característica se llama placa y consiste en una zona focal de desmielinización. el cuerpo calloso. La debilidad suele ser progresiva hasta un punto específico y no mejora con el reposo ni con medidas físicas y que suele exacerbarse con el ejercicio ocasionando que la extremidad o extremidades afectadas se arrastren al caminar. estreñimiento. que consiste en la pérdida de la disposición multilaminar y compacta de las vainas de mielina que rodean a los axones. La pérdida parcial o total de la visión del ojo por varios días es la forma más conocida. como las infecciones. que se inicia al flexionar la región cervical y desciende hacia el hombro y la espalda. vómito. La papilitis y el papiledema son las lesiones que se distinguen. que es la sensación de hormigueo o tal vez de una descarga eléctrica aguda. de manera única. El inicio puede ser súbito o insidioso. En ocasiones puede observarse destrucción parcial o total de los axones. en algunos casos puede ir hasta la cara anterior de los muslos. sin embargo. CUADRO CLÍNICO Las manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple varían desde una enfermedad benigna a una rápidamente progresiva e incapacitante. Existe una disociación del cuadro clínico muy interesante: los pacientes perciben alteraciones en una de sus extremidades. Los reflejos tendinosos poco a poco se convierten en hiperactivos. o bien. Por lo general se presenta junto con datos que reflejan compromiso de nervios craneales adyacentes como hipoacusia. Son datos tempranos la debilidad o la sensación de adormecimiento (separadas o juntas) en una o más extremidades. no logren moverse e inclusive se presente una paraparesia espástica. la diplopia. Se puede afectar el nervio óptico de uno o de los dos lados. otros escenarios son inestabilidad en la marcha. presentan signos anormales en las dos. Puede existir vértigo de origen central sin explicación aparente como una de las demostraciones más tempranas. Una aparente lumbalgia con mala respuesta a tratamiento convencional puede ser otra forma de expresión temprana. Conforme las lesiones avanzan los astrocitos proliferan de manera extensa. pero después son destruidos por la astrocitosis. incontinencia urinaria. Sólo un tercio de los pacientes con neuritis óptica alcanza de nuevo la visión completa. El período inicial de esta enfermedad suele ser inespecífico. en aquellos sujetos con criterios para pensar que padecen esclerosis múltiple. la historia de los pacientes nos señala un período crítico en el cual el médico apreciará síntomas y signos tan diversos que puede fácilmente no considerar a la esclerosis múltiple en su diagnóstico. Al inicio. Es bien conocido que algunos factores desencadenan un ataque o una exacerbación de esclerosis múltiple. parálisis facial y diplopia. la mitad o en zonas muy específicas de la cara como supracelares o cervicales posteriores. Se refiere vértigo en 30 a 50% de los casos. también proliferan en la mayoría de los pacientes con esclerosis múltiple. los traumatismos y el embarazo. uretral o anal sin explicaciones. La relación entre el número y tamaño de placas desmielinizantes con la gravedad de las manifestaciones clínicas no es precisa. Las manifestaciones clínicas de la esclerosis múltiple varían desde una enfermedad benigna a una rápidamente progresiva e incapacitante. este dolor de la parte baja de la espalda es sordo. Este período agudo puede presentarse en un lapso no mayor de dos semanas. en ausencia de manifestaciones visuales.1118 < Enfermedades del sistema nervioso da “desmielinización vesicular”. pero existe una gran variedad de otros defectos en los campos. trastornos en la micción. así como la sensación de un lazo o cinturón que aprieta una zona específica de un brazo o de una pierna. puntillosa. Un dato muy común y clásico de la esclerosis múltiple es la neuritis óptica. sin embargo. La manifestación inicial suele ser una crisis de neuritis retrobulbar u óptica que en algunas personas es precedida por dolor dentro de la órbita que aumenta con el movimiento ocular o la presión al globo. en este territorio existe un dato muy valioso conocido como signo de Lhermitte. Los datos del nervio óptico se consideran tan definitivos que se recomienda una búsqueda dirigida de su alteración. de forma repetida. Tal es el peso de este dato semiológico que en forma inversa podemos obtener evidencias formales porque los individuos que presentan alteración del nervio óptico como única expresión inicial . los oligodendrocitos y las células productoras de mielina. al mismo tiempo o de manera independiente. Algo similar puede suceder en la base de la nuca y en la porción posterior del cuello. La relación entre el número y tamaño de placas desmielinizantes con la gravedad de las manifestaciones clínicas no es precisa. El adormecimiento en la totalidad. aunque la mayoría mejora de forma significativa. apareciendo los reflejos plantares extensores. Los reflejos abdominales superficiales desaparecen. el más frecuente es el signo de Babiński. Retrospectivamente. La manifestación inicial suele ser una crisis de neuritis retrobulbar u óptica que en algunas personas es precedida por dolor dentro de la órbita que aumenta con el movimiento ocular o la presión al globo. profundo y áspero. pérdida de la erección del pene y cuadros de irritación genital. tallo cerebral. por alguna razón el daño se mantiene en placas específicas de la médula sin dañar más allá. Diagnóstico negativo. porque muchos pacientes conservan por años un evento de mielitis como expresión aislada de la esclerosis múltiple. La forma espinal está constituida por el cortejo de ataxia espástica y cambios sensitivos profundos en extremidades. alteración de la sensibilidad en el tronco y signo de Babiński bilateral. cerebelo y médula espinal. Otras manifestaciones neurológicas focalizadas pueden ser también datos iniciales. Es de vital importancia considerar los criterios para el diagnóstico de la esclerosis múltiple. Existen tres entidades clínicas que se consideran variantes de esclerosis múltiple: 1. se hacen más evidentes los signos y síntomas característicos. Diagnóstico definitivo. similar a la enfermedad de Schilder pero. que cursa con exacerbaciones y remisiones de demencia. la mayoría de ellos indica la demostración de diseminación en el tiempo y el espacio. DIAGNÓSTICO No existe una prueba diagnóstica definitiva. ésta es la forma conocida como mixta o generalizada. La mielitis aguda es una expresión inflamatoria aguda y desmielinizante en la médula espinal. de hecho la paraparesia espástica asimétrica es la más común. A diferencia de los momentos iniciales de la enfermedad. conocida también como mielitis transversa. Esclerosis concéntrica de Baló. 2. su avance irá sumando síndromes hasta presentar un cuadro entremezclado de expresiones de nervios ópticos. mientras que en otro grupo resulta ser recurrente pero sin lesionar al tejido cerebral.Esclerosis múltiple de la enfermedad en su mayoría desarrollarán. en sentido estricto. alteraciones del octavo par e inclusive crisis convulsivas. Los síntomas deben durar más de un día y tener 28 días o más de diferencia entre un brote y otro. en un promedio de cinco años. patológicamente. son suficientes para demostrar diseminación en el tiempo permitiendo rapidez y flexibilidad en el diagnóstico y en el tratamiento. así como la amaurótica son expresiones menos comunes. Su demostración clínica es una paraparesia simétrica o asimétrica de varias horas o días. tal es el caso de la ataxia cerebelosa. datos de la esclerosis múltiple. 3. Diagnóstico probable. aunque ocurren en pocos casos. disfunción de esfínteres. . la mayoría de ellos indica la demostración de diseminación en el tiempo y el espacio. Este es otro aspecto clínico de criterio en esta enfermedad. mientras que otra parte tal vez conserve la lesión óptica como monoexpresión. donde se establecen nuevas lesiones en T2 al menos un mes después del comienzo o la detección con gadolinio al menos 3 meses después en un sitio diferente al que corresponde al evento inicial. generalmente precedido por alguna infección. Enfermedad de Devic (neuromielitis óptica) manifestada por ataques agudos de ceguera seguida de mielitis transversa. < 1119 A diferencia de los momentos iniciales de la enfermedad. Existen tres categorías diagnósticas: 1. Es de vital importancia considerar los criterios para el diagnóstico de la esclerosis múltiple. Al menos uno de los dos signos debe estar presente a la exploración física. 3. El diagnóstico definitivo requiere la documentación de dos o más episodios de síntomas y dos o más signos que reflejen afección de áreas no contiguas en la sustancia blanca. algunas hemiplejias. la parálisis del séptimo par. en los cuales los datos para sospecharla pueden ser aislados. disminución de la agudeza visual y alteración motora. ésta es la forma conocida como mixta o generalizada. designación que pretende ubicar semánticamente que el daño ocurre en las estructuras transversales de la médula lo cual. con líquido cerebro espinal normal o tal vez con un discreto aumento de linfocitos y proteínas. la neuralgia del trigémino. en los cuales los datos para sospecharla pueden ser aislados. Enfermedad de Schilder. cerebelo y médula espinal. la diplopia. el segundo puede documentarse como una prueba paraclínica anormal. el nistagmo. 2. El diagnóstico puede parecer incierto al principio pero. su avance irá sumando síndromes hasta presentar un cuadro entremezclado de expresiones de nervios ópticos. La forma cerebelosa o pontobulbocerebelosa. no corresponde. El período de tiempo entre las primeras manifestaciones y la corroboración del diagnóstico puede ser hasta de 10 años. tallo cerebral. alternan áreas normales con áreas desmielinizadas. La última revisión de los criterios de McDonald (2005). conforme la enfermedad avanza. La uveítis y la formación de los vasos retinianos son otros fenómenos en esta afección. por lo que detectan conducción nerviosa lenta o ausente en vías visuales (85%). auditivas (67%). por aumento de la permeabilidad vascular.1120 < Enfermedades del sistema nervioso La resonancia magnética tiene alta sensibilidad en detectar las lesiones de esclerosis múltiple. malformación vascular de Arnold-Chiari y deficiencia de vitamina B12. analizarlo resulta útil para descartar infecciones y neoplasias más que para establecer el diagnóstico de esclerosis múltiple. estas alteraciones no son específicas de la esclerosis múltiple y se pueden encontrar en otras enfermedades neurológicas. Las placas se observan como zonas focales hiperintensas en la fase T2 e hipointensas en T1. TRATAMIENTO Se ha demostrado en varios estudios la utilidad clínica e imagenológica de pulsos regulares de metilprednisolona intravenosa en pacientes con esclerosis múltiple. edad de inicio menor de 40 años y menos de dos brotes en el primer año de la enfermedad. La concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo suele ser normal o discretamente disminuida. entre otras afecciones. como la espectroscopia de protones que puede distinguir zonas de edema e inflamación reversibles de zonas desmielinizadas que no son reversibles. enfermedad de Lyme. cuerpo calloso. cerebelo y espina dorsal. También es frecuente encontrar lesiones en tallo cerebral. éstas se incluyen como criterios de diagnóstico y su mayor ventaja es que favorecen la identificación temprana de la enfermedad. por ejemplo). Imagen por resonancia magnética Este método es capaz de detectar lesiones relacionadas con la enfermedad en más de 95% de los casos. Las lesiones parecen extenderse hacia la periferia de la superficie ventricular que corresponde a un patrón de desmielinización perivenosa observado en el examen patológico (dedos de Dawson). poliarteritis nudosa. evento vascular cerebral. Promueve lentas progresiones de la discapacidad y de la atrofia cerebral en estos pacientes. Sin embargo. La correlación entre la imagen por resonancia magnética y el cuadro clínico es cada vez mayor gracias a las nuevas técnicas de imagen disponibles. síndrome de Sjögren. lupus eritematoso sistémico. La resonancia magnética tiene alta sensibilidad en detectar las lesiones de esclerosis múltiple. el riesgo de presentar esclerosis múltiple definitiva en los siguientes 10 años varía de 70 a 80% si la resonancia en fase T2 muestra múltiples placas al inicio. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La esclerosis múltiple puede confundirse con migraña. éstas se incluyen como criterios de diagnóstico y su mayor ventaja es que favorecen la identificación temprana de la enfermedad. enfermedad de Behçet. Se ha demostrado en varios estudios la utilidad clínica e imagenológica de pulsos regulares de metilprednisolona intravenosa en pacientes con esclerosis múltiple. Sin embargo. las bandas oligoclonales no son patognomónicas de la esclerosis múltiple. Potenciales evocados Registran la respuesta de conducción eléctrica producida en el sistema nervioso por estímulos sensoriales repetitivos. aún así. en 90% de los casos se encuentran elevadas las concentraciones de IgG con respecto a otras proteínas (por ejemplo. bandas oligoclonales y predominio de linfocitos T con leucocitos totales normales en dos terceras partes de los casos. somatosensoriales (77%) o motoras (80 a 90%). somatización. género femenino. por ello sigue siendo . sífilis. evolución en brote-remisión. son de gran utilidad para apoyar el diagnóstico en algunos casos. Líquido cefalorraquídeo El líquido cefalorraquídeo casi siempre es normal. Puede observarse fuga de gadolinio al cerebro. FACTORES DE PRONÓSTICO Las siguientes características clínicas y tipos de evolución se relacionan con mejor pronóstico: alteraciones sensitivas o de nervios craneales como síntoma inicial (neuritis óptica. incluyendo la presión de apertura. albúmina). Por el contrario. sarcoidosis. Su sensibilidad es de 80% y su especificidad de 96%. tumor primario o metastásico del sistema nervioso. VIH. linfoma primario del sistema nervioso. Las bandas oligoclonales se detectan mediante electroforesis en gel de agarosa en entre 85 y 95% de los pacientes. el porcentaje de recaídas clínicas y alivio en nuevas lesiones de pacientes con recaídas de esclerosis múltiple. se recomienda que las pacientes suspendan el tratamiento antes de embarazarse o lo antes posible después de embarazarse. Es importante un programa interdisciplinario de rehabilitación de manera intensa. Cada vez se le da mayor importancia a los efectos secundarios de tipo autoinmunitario que se han observado con el uso de interferones beta. Para los pacientes con esclerosis primaria progresiva no existen estudios convincentes que sugieran la posibilidad de inhibir la progresión de la discapacidad con algún tratamiento en particular. por al menos un año. Por la posibilidad de que el natalizumab aumente el riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva se recomienda sólo en pacientes con recaídas en los que otros tratamientos hayan fallado. a pacientes en riesgo de presentar esclerosis múltiple. sin embargo. hiper. falla hepática fulminante y lupus eritematoso generalizado. artritis reumatoide. el tratamiento de primera línea en la esclerosis múltiple son los glucocorticoides en función de su eficacia clínica y sus efectos adversos. En la actualidad existe evidencia de que el tratamiento temprano con interferón beta-1a brinda beneficio. con lo que se consigue respuesta en 40% de los casos. ya sea por actividad de la enfermedad. además de los tratamientos antes mencionados. por intolerancia medicamentosa o en los casos con inicio agresivo de la enfermedad. como la aparición de anticuerpos antitiroideos y antinucleares. Otra opción de tratamiento en las recaídas de esclerosis múltiple es la corticotropina. En ocasiones se utiliza desmopresina en pacientes con vejiga neurógena. sin embargo. En la literatura no hay información con respecto a los efectos del tratamiento con interferón 1 beta-1a durante el embarazo. . El tratamiento mensual con anticuerpos monoclonales antiintegrina 4 reduce los brotes y la formación de placas. asma. El uso de natalizumab ha demostrado reducir la actividad de la enfermedad. disminuye la gravedad de la enfermedad así como la progresión de la escala de inmovilidad. La inmunoglobulina intravenosa es otra opción de tratamiento para disminuir las recaídas en pacientes con esclerosis múltiple. Las mujeres y pacientes con antecedentes tiroideos familiares parecen tener mayor riesgo de estos efectos secundarios. fenómeno de Raynaud. con buenos resultados. baclofeno (5 a 20 mg VO/8 h). el porcentaje de recaídas clínicas y alivio en nuevas lesiones de pacientes con recaídas de esclerosis múltiple. a dosis de 12 mg/m2 cada tres meses por dos años. acetazolamida. Los resultados de algunos estudios sugieren que es de utilidad el tratamiento con interferón beta-1a subcutáneo en pacientes con esclerosis múltiple de brote-remisión debido a su acción antiinflamatoria y por su efecto en el déficit cognitivo. < 1121 Los resultados de algunos estudios sugieren que es de utilidad el tratamiento con interferón beta-1a subcutáneo en pacientes con esclerosis múltiple de brote-remisión debido a su acción antiinflamatoria y por su efecto en el déficit cognitivo. ibuprofeno y bromocriptina en pacientes con síntomas paroxísticos. empeoramiento de la psoriasis y algunos reportes aislados de miastenia grave. Se han reportado buenos resultados con el uso de carbamacepina (5 a 15 mg/kg/d). pero sin factores de riesgo cardiovascular. sobre todo durante el primer año de tratamiento. urticaria. al menos a corto plazo.o hipotiroidismo. Para los pacientes con síndrome de Devic se han utilizado. Algunos expertos recomiendan prednisona oral durante 10 a 14 días después de la metilprednisolona en dosis decreciente. generalmente cuando tienen comienzo durante el embarazo pero no hay evidencia de que esta enfermedad aumente el riesgo de aborto espontáneo o de defectos congénitos. El uso de natalizumab ha demostrado reducir la actividad de la enfermedad. asimismo. En los pacientes con espasticidad la toxina botulínica puede ser una buena opción. La combinación del natalizumab con el interferón beta-1a puede aumentar el riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Para los pacientes con recaídas severas que no responden a este esquema se pueden realizar siete sesiones de plasmaféresis en días alternos. El tratamiento con interferón beta-1a ha demostrado beneficios en pacientes con recaídas. Un análisis reciente mostró que el interferón beta-1b no previene la progresión de la atrofia cerebral en pacientes con esclerosis secundaria progresiva. gabapentina. por lo que algunos autores se inclinan más por la terapia de rehabilitación. Se ha utilizado la ciclofosfamida en menores de 40 años en fase progresiva. Como se observa. La mitoxantrona es un inmunodepresor potente aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) para su uso intravenoso en pacientes con esclerosis múltiple muy activa y resistente al tratamiento. la azatioprina y la prednisona oral por 6 meses o más con resultados variables. es eficaz en pacientes con esclerosis múltiple brote-remisión. insuficiencia hepática.Esclerosis múltiple el tratamiento de elección para los brotes en dosis de 1 g/día por cinco a siete días. European Journal of Neurology 2005. Garcia S. existe riesgo de leucemia aguda. El objetivo principal del tratamiento para los pacientes con esclerosis múltiple implica mejorar su calidad de vida. si bien esto no se ha demostrado tan claramente como en el caso de la frecuencia de recidivas. El natalizumab reduce de manera espectacular la frecuencia de ataques y mejora en forma significativa todos los indicadores de gravedad de la enfermedad. por el desarrollo de leucoencefalopatía multifocal progresiva se recomienda en pacientes en quienes han fracasado otros tratamientos o tienen presentaciones particularmente agresivas. Pregnancy outcomes during treatment with interferon beta 1a in patient with multiple sclerosis. La eficacia del interferón beta en la esclerosis múltiple quizá es consecuencia de propiedades inmunomoduladoras. Esclerosis lateral amiotrófica Víctor Huggo Córdova Pluma DEFINICIÓN La esclerosis lateral amiotrófica es la forma más común de enfermedad progresiva de la neurona motora del sistema nervioso y se le considera el padecimiento neurodegenerativo más . en particular los síntomas termosensibles. ejerce acción antineoplásica pero puede producir problemas en el corazón. Sauri S. • Gónzalez D. La mitoxantrona. En dosis aprobadas (12 mg/m2 cada tres meses) la duración máxima del tratamiento puede ser de sólo dos a tres años. El acetato de glatiramer reduce el índice de ataques y también suele mejorar los índices de gravedad del trastorno. Asimismo. Terapias modificadoras de la enfermedad en sus formas recidivantes Se han aprobado cuatro fármacos modificadores para recidivas: 1) interferón beta-1a. Es posible el tratamiento ambulatorio. Ataque agudo El tratamiento con glucocorticoides consiste en metilprednisolona por vía endovenosa a dosis de 500 a 1000 mg/día durante tres a cinco días.4-diaminopiridina en dosis de 40 a 80 mg/día pueden ser útiles para combatir la debilidad. Assessment: The use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis ( an evidence-based-review). EFNS guideline on treatment of multiple sclerosis relapses: report of on EFNS task force on treatment of multiple sclerosis relapses.71:776-773. • Sellebjerg F. 180. • Sandberg Wollheim. LECTURAS RECOMENDADAS • Calabresi Peter. No obstante. Terapia sintomática Los fármacos como la 4-aminopiridina (fampridina) en dosis de 10 a 40 mg/día y la 3. 3) acetato de glatiramer y 5) natalizumab. una antracenediona.12:939-946. Méd Int Mex 2007. American Academy of Neurology 2005. sin una fase de disminución progresiva o seguida de un ciclo de prednisolona por vía oral que comienza con dosis de 60 a 80 mg/día para disminuirla poco a poco en el curso de dos semanas. et al.24(2):81-90. 2) interferón beta-1b. Diagnosis and Management of Multiple Sclerosis: American Family Physician: 2004:70:10:19351944. Treatment of multiple sclerosis and related disorders: what´s new in the past 2 years? Clin Neuropharmacol 2003. Tratamiento sintomático del enfermo con esclerosis múltiple.23(6):532-538. No se recomienda llegar a la dosis acumulativa mayor de 140 mg/ m2. Reduce la tasa de ataques e inhibe los marcadores de gravedad de la enfermedad. • Goodin MD. más de 40% de las mujeres presentarán amenorrea que puede ser permanente. et al. et al. Por último.1122 < Enfermedades del sistema nervioso Se han aprobado cuatro fármacos modificadores para recidivas: 1) interferón beta-1a. • Sánchez JL.65:6. Acta Neurol Coloma 2008. American Academy of Neurology 2008. 3) acetato de glatiramer y 5) natalizumab.26(1):28-37. Diagnóstico en esclerosis múltiple: pasado y presente. • Noseworthy JH. 2) interferón beta-1b. También hay atrofia muscular secundaria a denervación y a degeneración neuronal. mismos que están involucrados en muchos procesos fisiológicos de las neuronas. a la aceleración de la muerte celular programada. sin poder precisarse hasta el momento. Es una enfermedad que condiciona parálisis y discapacidad en grados variables que finalizan con la muerte del paciente. tal vez.5 y de 4-6 casos por cada 100  000 habitantes.5:1 en los casos esporádicos y de 1:1 cuando aparece en la sexta o séptima décadas de la vida. Se ha investigado el papel que pudieran tener infecciones virales. pero se sabe que existe degeneración de neuronas motoras superiores (corticoespinales) e inferiores (medulares). así como en aumento en la expresión de antígenos de histocompatibilidad. . La activación inmunológica se basa en la presencia de macrófagos y microglías en áreas afectadas del sistema nervioso. alteración en la función de las proteasas. glutamato y citocinas que provocan inflamación y daño. le confieren una firmeza particular (esclerosis lateral). Esta enzima cataliza la conversión del radical libre anión superóxido (O2-) a peróxido de hidrógeno que después es convertido en agua. Se han descrito otras formas familiares de esclerosis lateral amiotrófica que se heredan de manera dominante (cromosoma 9) o recesiva (cromosomas 2 y 15) y que se manifiestan en la juventud. el tratamiento antioxidante no ha podido demostrar un efecto benéfico en humanos. agregación de proteínas. antígenos leucocitarios. < 1123 La esclerosis lateral amiotrófica es la forma más común de enfermedad progresiva de la neurona motora del sistema nervioso y se le considera el padecimiento neurodegenerativo más devastador. integrinas beta 2. de 1. C4d) y linfocitos T. Las causas de la esclerosis lateral no se han esclarecido por completo. fragmentos del complemento (C3d. Son esporádicos 90% de los casos y el resto (10%) se transmite de forma autosómica dominante o recesiva. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS Las incidencia y prevalencia de la esclerosis lateral amiotrófica son de 1. excitotoxicidad.5 y de 4-6 casos por cada 100 000 habitantes. apoptosis y otros componentes moleculares de la muerte celular programada. ambientales y la edad. HISTOPATOLOGÍA En la esclerosis lateral el citoesqueleto de las neuronas motoras generalmente se ve afectado desde el inicio de la enfermedad. Algunos expertos apoyan la teoría de que el estrés oxidativo tiene una función importante en el inicio y en la evolución de la enfermedad modificando ADN. de ahí el término amiotrófica.5-2.5-2. De los casos familiares 25% es causado por mutaciones en el gen de la enzima superóxido dismutasa (SOD1. respectivamente. La pérdida de neuronas motoras corticales produce adelgazamiento de los tractos corticoespinales que viajan a través de la cápsula interna y del tallo cerebral. También se le conoce con el nombre de enfermedad de Lou Gehrig. FISIOPATOLOGÍA Las causas de la esclerosis lateral no se han esclarecido por completo. lípidos y proteínas de las células. La excitotoxicidad se refiere al aumento en la concentración de calcio intracelular como consecuencia de la unión del glutamato a receptores ionotrópicos. Es frecuente el crecimiento focal en los axones proximales y estos crecimientos esferoidales están compuestos por acumulaciones de neurofilamentos. Los mecanismos responsables del inicio y de la progresión de la enfermedad parecen reflejar una interacción entre factores genéticos. exposición a insecticidas. metabolismo del hierro y transporte del glutamato. tabaquismo. lo cual produce cambios mitocondriales que favorecen la producción de radicales libres y. Predomina en varones con una relación hombre-mujer de 4:1 cuando se presenta en las tercera y cuarta décadas de la vida. La pérdida de fibras en las columnas laterales. respectivamente. La activación de macrófagos y microglías produce gran número de radicales libres. También se ha han involucrado en su fisiopatología la activación del sistema inmunológico. Sin embargo. Las incidencia y prevalencia de la esclerosis lateral amiotrófica son de 1. quizá por la incapacidad de iniciar el tratamiento en etapas iniciales (asintomáticas) de la enfermedad. tóxicos para las neuronas y capaces de liberar prostaglandinas. alteraciones mitocondriales. cofactores cobre y cinc) localizado en el cromosoma 21. pero se sabe que existe degeneración de neuronas motoras superiores (corticoespinales) e inferiores (medulares). En algunos casos se ha demostrado mutación en la enzima SOD1. así como la astrocitosis secundaria.Esclerosis lateral amiotrófica devastador. cervical. cuando sólo una de ellas se encuentra involucrada. deficiencia de alfa glucosidasa. por lo que aquellos pacientes en los que los síntomas aparecen antes de la quinta década de la vida viven más. Puede presentarse debilidad asimétrica de las extremidades inferiores en el caso de que estén afectadas las neuronas motoras inferiores. entre otros. En las imágenes de resonancia magnética suele encontrarse hiperintensidad del tracto corticoespinal en la secuencia T2. no obstante. La resonancia magnética y los estudios de electrofisiología pueden servir para apoyar el diagnóstico. que suelen presentarse sobre todo al despertar y durante las primeras horas de la mañana. Esto es particularmente cierto para los pacientes con cuadros clínicos atípicos como la afección exclusiva de neuronas motoras superiores o inferiores. alteraciones del lenguaje y de la deglución. de lo contrario. La disminución progresiva de la función muscular produce parálisis. Debe haber datos de afección de neuronas motoras superiores e inferiores ya que. CUADRO CLÍNICO Las manifestaciones clínicas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden variar según el grado de afección y el área involucrada predominantemente. Debe realizarse diagnóstico diferencial con tumores primarios y metastásicos del sistema nervioso central. El diagnóstico se considera “definitivo” cuando se ven afectadas las neuronas motoras de tres o cuatro de las siguientes áreas: bulbar. También es común la debilidad extensora en las manos. además de un interrogatorio detallado y una exploración física completa. lo mismo es cierto para los casos con afección predominante de extremidades al inicio y con lento progreso de la enfermedad. Parkinson y demencia frontotemporal. el diagnóstico se cataloga como “posible”. disfagia y disartria. aunque puede variar de uno hasta 20 años. La degeneración de las proyecciones corticobulbares que inervan el tallo cerebral produce disartria y exageración de la expresión al reír y llorar (la llamada afectación seudobulbar). el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica es cuestionable. torácica o lumbosacra. La edad de inicio de la enfermedad es un factor pronóstico evidente. En caso de afectación bulbar se puede observar atrofia de la lengua. . el tubo digestivo. cervical. tirotoxicosis. la vejiga y las funciones mentales. atrofia muscular y fasciculaciones. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Dado que la esclerosis lateral amiotrófica no tiene tratamiento específico es importante descartar otras causas de enfermedad de las neuronas motoras. neuropatía motora multifocal. La debilidad causada por la denervación se relaciona con pérdida de peso. insuficiencia respiratoria y muerte. Cuando existe involucramiento corticoespinal predominante se observan hiperreflexia y espasticidad. La esclerosis lateral amiotrófica en jóvenes se caracteriza por debilidad simétrica progresiva. El diagnóstico es “probable” cuando están afectadas dos áreas y. la progresión es variable. enfermedad de Lyme. Dado que la esclerosis lateral amiotrófica no tiene tratamiento específico es importante descartar otras causas de enfermedad de las neuronas motoras. FACTORES DE PRONÓSTICO La supervivencia en la mayor parte de los casos es de tres a cinco años. torácica o lumbosacra. participación de neuronas diferentes a las motoras y evidencia de conducción motora bloqueada. linfoma. Un dato característico de la esclerosis lateral amiotrófica es que aún en etapas finales de la enfermedad respeta la sensibilidad. de inicio reciente.1124 < Enfermedades del sistema nervioso Las manifestaciones clínicas de la esclerosis lateral amiotrófica pueden variar según el grado de afección y el área involucrada predominantemente. El diagnóstico se considera “definitivo” cuando se ven afectadas las neuronas motoras de tres o cuatro de las siguientes áreas: bulbar. Sólo en algunos casos familiares puede encontrarse demencia frontotemporal. intoxicación crónica por plomo. excepto en aquellos pacientes que tengan signos de daño en neuronas motoras superiores e inferiores en un solo lugar o aquellos que sean portadores de mutación en el gen de la enzima superóxido dismutasa. Mediante el interrogatorio intencionado casi siempre se encuentra el antecedente de calambres. En las imágenes de resonancia magnética suele encontrarse hiperintensidad del tracto corticoespinal en la secuencia T2. DIAGNÓSTICO El intervalo entre el primer síntoma y el diagnóstico puede ser de 9 a 20 meses. en 1 a 3 semanas. • Gouveia LO. Actualmente se utilizan otros conceptos especiales para indicar la dis- . por lo tanto. < 1125 El riluzol se utiliza en este tipo de pacientes debido a que prolonga discretamente la supervivencia. sean infecciosas o no. Neurology 2003. Appel SH. Neurology 2003. Neurology 2003. • Przedborski S. Assessment: The use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an evidence-based-review). Durante los primeros tres meses debería evaluarse cada mes y cada tres meses durante el primer año de tratamiento. Descriptive epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis.79(1):6-11. el topiramato. Young-onset sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a distinct nosological entity? Amyotroph Lateral Scler 2007. J Neeurol Neurosurg Psychiatry 2008. The Neurologist 2004. Manuel Ramiro H. Se debe mantener vigilancia de la enzima hepática alaninatransaminasa porque puede experimentar ligeras elevaciones.12:939-946. También es de gran ayuda la fisioterapia pulmonar y los dispositivos respiratorios que producen tos artificial y que ayudan a limpiar la vía aérea.71:766-773. la coenzima Q-10 y las células madre son otros tratamientos que se están utilizado para la esclerosis lateral amiotrófica. El riluzol se utiliza en este tipo de pacientes debido a que prolonga discretamente la supervivencia. para posteriormente restablecer la dosis inicial. Curr Opin Rheumatol 2003. The Lancet neurology 2003.10:1-7. EFNS guideline on treatment of multiple sclerosis relapses : report an EFNS task force on treatment of multiple slcerosis relapses. Mielitis Paola Guerrero Mayares. DEFINICIÓN Se denominan mielitis todas las enfermedades inflamatorias que afectan la médula espinal. et al. • Lee YC.15:730-736. diarrea. Sus efectos adversos son náusea. • Sellebjerg F. En ausencia de un tratamiento específico se utilizan muchas variedades de terapia de rehabilitación física en este tipo de pacientes. Se ha utilizado. ofrece una mayor supervivencia. La gabapentina. • Gooding MD. Su mecanismo de acción no se conoce por completo pero se cree que actúa disminuyendo la liberación de glutamato y. et al. de forma empírica. LECTURAS RECOMENDADAS • Del Aguila MA. Prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. European Journal of Neurology 2005. En caso de que se presenten hipoxia e hipercapnia la ventilación con presión positiva por nariz o boca es una buena opción para que el paciente descanse. 181.61(11):1600-1611.2(5):267-269. • Simpson EP. • Logroscino G. Programmed cell death in amyotrophic lateral sclerosis: a mechanism of pathogenic and therapeutic importance. metahemoglobinemia y elevación de las enzimas hepáticas. en combinación con riluzol.61(12):1826-1832. la vitamina E en muchos lugares del mundo. posteriormente en forma periódica. En algunos casos se tiene que recurrir a la gastrostomía para alimentación enteral o a catéteres centrales para alimentación parenteral. En caso de que se presenten hipoxia e hipercapnia la ventilación con presión positiva por nariz o boca es una buena opción para que el paciente descanse. Neurology 2008. se utilizará ventilación mecánica con tubo endotraqueal cuando así se requiera. pérdida de peso. Cough augmentation in amyotrophic lateral sclerosis. MRI in ALS: corticospinal tract hyperintensity. se utilizará ventilación mecánica con tubo endotraqueal cuando así se requiera. et al.Mielitis TRATAMIENTO Aún no existe tratamiento que sea capaz de detener o revertir los efectos del proceso fisiopatológico implicado en la esclerosis lateral amiotrófica.8(6):323-7. La dosis habitual es de 100 mg/día. la excitotoxicidad. Oxidative stress: a common denominator in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis. mareo. Según algunos reportes la ventilación no invasiva. Yen AA. • Mustfa N. Los síntomas antes citados se resuelven con una reducción de las dosis. malestar gastrointestinal.61(9):1285-1287. • Oransky I. Protective autoinmmunity in amyotrophic lateral sclerosis. 1126 < Enfermedades del sistema nervioso Se llama mielitis transversa aguda a la lesión que de manera completa se extiende de manera transversal. Tiene una incidencia de uno a cuatro casos por millón de personas por año y afecta a individuos de todas las edades con picos bimodales entre los 10 y 19 años y los 30 y 39 años de edad. de dos a seis semanas y más de seis semanas. si bien no abarca toda la diversidad de procesos patológicos. Al alcanzarse el máximo nivel del déficit aproximadamente 50% de los pacientes tienen pérdida total del movimiento de sus piernas. parasitarias y granulomatosas primarias de las meninges y de la médula espinal Mycoplasma pneumoniae Enfermedad de Lyme Mielitis piógena Mielitis tuberculosa Infecciones parasitarias o micóticas que producen granuloma epidural. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA Es un trastorno inflamatorio no infeccioso focal de la médula espinal. respectivamente. . Existe una clasificación de las enfermedades inflamatorias de la médula espinal que. tribución del proceso: a) poliomielitis si se confina a la sustancia gris. subaguda y crónica. poliomielitis) Herpes zóster Mielitis del sida Virus de Epstein-Barr. evacuación incompleta o estreñimiento.1). c) mielitis transversa si se daña el área completa en un corte transversal de la médula. motora y sensorial. Un seguimiento longitudinal de casos con mielitis transversa aguda (MTA) muestra que una tercera parte de los pacientes se recuperan sin secuelas o con incapacidad muy leve. que aparece en forma aguda o subaguda. otra tercera parte tiene secuelas de incapacidad moderada y el resto incapacidad severa. herpes simple Rabia Virus japonés B HTLV-1 (paraparesia espástica tropical) Mielitis secundaria a enfermedades bacterianas. b) leucomielitis si la afectada es la sustancia blanca. Cuadro 181. urgencia urinaria. citomegalovirus. hormigueo y disestesias en banda. Causas de mielitis Mielitis viral Enterovirus (virus Coxsackie de los grupos A y B. Los síntomas autonómicos consisten en incontinencia vesical o fecal.1. d) mielitis difusa o diseminada si las lesiones son múltiples y se diseminan de manera vertical. así como cambios secundarios a una lesión intramedular no compresiva de la médula espinal. que causa disfunción autonómica. prácticamente todos tienen disfunción vesical y más de 80% tiene alteraciones sensoriales. No hay predisposición familiar o por sexo para su aparición. enfermedad de Sjögren) Mielopatía paraneoplásica y poliomielitis Al alcanzarse el acmé de los síntomas cerca de 50% de los pacientes tienen alteraciones motoras. El término meningomielitis se refiere a la inflamación combinada de las meninges y la médula espinal y meningorradiculomielitis a una afección combinada de las meninges y de raíces. meningitis localizada o meningomielitis y absceso Mielitis sifilítica Mielitis (mielopatía) de tipo inflamatorio no infeccioso (mielitis transversa aguda) Mielitis posinfecciosa Esclerosis múltiple progresiva recidivante aguda y crónica Mielitis necrosante subaguda Mielopatía con enfermedad sistémica (lupus eritematoso sistémico. micóticas. las alteraciones adoptan la forma de una leucomielitis basada en la desmielinización o necrosis de los fascículos de la médula espinal. que indican menos de dos semanas. prácticamente 100% tiene disfunción vesical y entre 80 y 94% manifiestan parestesias. Se utilizan también otros adjetivos para clasificar el tiempo de evolución de inicio de los síntomas de la mielitis: aguda. comenta las principales causas y sus subtipos (cuadro 181. Al hacer la punción lumbar el líquido cefalorraquídeo muestra pleocitosis y se aíslan fragmentos de ADN viral por medio de la reacción en cadena de la polimerasa o por cultivo directo. puede haber un antecedente infeccioso o de administración de vacunas días o semanas antes del comienzo de los síntomas. Aproximadamente en 30% de los casos. lupus eritematoso sistémico. el choque medular. por el líquido cefalorraquídeo. que suele ser el indicador de la causa debido a que en la mayoría de los casos la reacción inflamatoria de las meninges raquídeas es una manifestación de un proceso patológico sistémico. en el primer caso la lesión de la médula se debe a compresión e isquemia. por lo que es muy aventurado realizar un pronóstico. que suele ser el indicador de la causa. El resto de las enfermedades de la médula secundarias a procesos infecciosos se diagnostica. en buena medida. la progresión rápida de los síntomas. etc. 5) secundaria a infarto de la médula espinal y 6) mielopatía idiopática. hay necrosis inflamatoria extensa de la médula espinal con afección de las vías sensoriales y motoras.) es menos frecuente. . El grado de recuperación funcional es muy variable. 2) enfermedad sistémica (por ejemplo. El antecedente de vacunación (antirrábica. El diagnóstico prácticamente se basa en el cuadro clínico y en las características del líquido cefalorraquídeo y el resultado del cultivo de éste. sin ningún antecedente. la duramadre o el espacio epidural en forma de un granuloma o absceso.5% del total de los pacientes. rubéola. Pronóstico y tratamiento La mielopatía aguda transversa es una enfermedad monofásica. el dolor de espalda.1. 4) mielopatía posradiación. Recientemente se clasificaron las mielopatías agudas de acuerdo con la causa: 1) relacionada con esclerosis múltiple. En el tratamiento de la fase aguda es útil la administración de corticoesteroides.Mielitis < 1127 En los pacientes con desmielinización monofocal del sistema nervioso central (mielitis transversa o neuritis óptica) en los cuales la resonancia magnética cerebral muestra lesiones compatibles con desmielinización. de una mielitis transversa recidivante. 3) parainfecciosa. parotiditis. excepcionalmente. en algunos casos. comúnmente viral. la ausencia de la conducción en los potenciales evocados y la proteína 14-3-3 (marcador de daño neuronal) en líquido cefalorraquídeo durante la fase aguda son factores de mal pronóstico para la recuperación. La lesión espinal suele afectar principalmente la leptomeninge. se ha observado que tienen 83% de probabilidades de desarrollar criterios para esclerosis múltiple en los próximos 10 años en comparación con 11% de los pacientes con imagen de resonancia magnética de cerebro normal. El diagnóstico de la mielopatía posradiación se basó en la historia clínica del paciente y la secundaria a infarto medular en el cuadro clínico y los hallazgos de estudios de imagen. En la ma- El resto de las enfermedades de la médula secundarias a procesos infecciosos se diagnostica. principalmente en la población infantil. Etiología En la mayoría de los casos aparece de forma espontánea. La mielopatía idiopática transversa se definió en los individuos que no cumplían los criterios para ninguna de las clasificaciones anteriores y constituyen 16. La infección puede ser inespecífica. con síntomas respiratorios o gastrointestinales. enfermedad de Sjögren). La esclerosis múltiple se determinó por criterios estandarizados de diagnóstico. Las mielitis secundarias a infecciones virales tienen un inicio agudo y características de una meningomielitis febril. El tratamiento debe ser sintomático (cuidados generales de todo paciente con una lesión aguda de médula espinal) en conjunto con esteroides a dosis altas para reducir el edema y facilitar la recuperación. lo que significa que los trastornos simulan. sarampión. los síndromes parapléjico agudo y transversal tetrapléjico o de panmielitis de tipo no viral. antivariólica. varicela o mononucleosis infecciosa. o bien. puede haber radiculitis lumbosacra aguda con retención urinaria y. OTRAS MIELITIS Como se muestra en el cuadro 181. las mielopatías parainfecciosas se diagnosticaron con base en IgM positiva o IgG incrementada. algunas veces. así como en la ausencia de otras afecciones con cuadro clínico similar. por el líquido cefalorraquídeo. en buena medida. excepto en los casos en que constituye la primera manifestación de esclerosis múltiple o. existe una gran cantidad de agentes causales infecciosos que pueden producir mielitis. que afecta al lactante o recién nacido. • Urbano-Marquez A. burgdorferi. Bowen JD. como son: serología para hepatitis A.1128 < Enfermedades del sistema nervioso yoría de los casos el diagnóstico se obtiene con el estudio del líquido cefalorraquídeo. en Estados Unidos y otros países la enfermedad tiene una prevalencia de cinco a quince casos por cada 100. anticuerpos para B. Principios de neurología. caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos voluntarios. editors. Medicina Interna. Ropper AH. Lancet 2000. Hay otra serie de estudios complementarios que deben realizarse de acuerdo con la sospecha diagnóstica. Las primeras descripciones de la enfermedad datan de 1672. potenciales evocados. En: Farreras-Valenti P. El tratamiento está enfocado a la eliminación del germen causal para detener las alteraciones neurológicas en la médula espinal y evitar las secuelas en el mayor grado posible. inmunológicos. Entre 8 y 18% de los hijos de madres miasténicas pueden padecer miastenia neonatal (la cual es transitoria). Barcelona: Ediciones Doyma. LECTURAS RECOMENDADAS • Barnes G. radiografía de tórax. incluye un buen porcentaje de los casos de diplopia y ptosis palpebral. es más frecuente en mujeres jóvenes. se complementa con imagen de resonancia magnética para conocer en forma exacta el sitio y tamaño de la lesión. sin embargo. mientras que la miastenia congénita es un síndrome sumamente raro y de etiopatogenia diferente. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. La enfermedad es causada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. 7ª ed. Rosich-Pla A.355:901-2. Kerr DA. Miastenia grave Asisclo de J. 182. DEFINICIÓN Es una enfermedad autoinmunitaria en la que se producen autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de acetilcolina. búsqueda de bacilo ácido-alcohol resistente y cultivo para tuberculosis en líquido cefalorraquídeo. mientras que el componente inmunitario de la enfermedad se señaló a partir de la década de 1960. por lo tanto. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS En México no se cuenta con estadísticas propias. . 2002:1211-60. et al. 12ª ed. C y Mycoplasma. Manuel Ramiro H. se altera la trasmisión neuromuscular en la porción posináptica. 1996:1518-26. 14-3-3 protein in the cerebrospinal fluid of patients with acute transverse myelitis. Rozman C. el segundo pico ocurre después de los 60 años donde se iguala la proporción varón:mujer. • Irani DN. prueba de Schirmer. lo que reduce el número de receptores disponibles y. sin embargo. B. Se distingue por debilidad y fatiga de músculos voluntarios. Neurology 2002. Jolly fue el primero en acuñar el término de miastenia gravis. Estruch-Riba R. México: McGraw-Hill Interamericana. Enfermedades no degenerativas de la médula espinal. La miastenia grave es el padecimiento más común de la unión neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los músculos voluntarios. electromiografía. aunque tiene dos picos de incidencia: el primero entre 20 y 40 años con predominio en el sexo femenino sobre el masculino. INTRODUCCIÓN La miastenia grave es el padecimiento más común de la unión neuromuscular. así como tinción de Gram.59:499-505. • Victor M. Villagómez Ortiz.000 habitantes. Benjamin S. Puede aparecer a cualquier edad. con síntomas graves. Se ha identificado un anticuerpo contra el receptor de acetilcolina que disminuye el número y la biodisponibilidad de los receptores de acetilcolina por diversos mecanismos como: bloqueo directo en sitios activos. voz nasal. Miastenia neonatal Ocurre a 10% de los hijos de madres miasténicas. aunque siempre se detectan anticuerpos antirreceptor de acetilcolina tanto en la madre como en el recién nacido. peinarse y subir escaleras. neurosis. procedimientos quirúrgicos. los reflejos de estiramiento muscular y la sensibilidad son normales. manifestaciones que traducen debilidad proximal.1. Cuadro 182. Por defecto en la síntesis y almacenamiento de acetilcolina. la respuesta a fármacos es menos satisfactoria III. Alrededor de 20% de los pacientes desarrolla crisis miasténica durante el primer año de la enfermedad y generalmente los factores precipitantes son infecciones respiratorias. voz nasal. con progresión lenta. lo que debe hacer sospechar el diagnóstico. con predominio vespertino. Sin embargo. Lo frecuente es que afecte a mujeres jóvenes y habitualmente en forma insidiosa. y las pupilas. Cuando se afectan las extremidades hay dificultad para levantarse. lo que debe hacer sospechar el diagnóstico. crisis respiratoria y respuesta escasa IV. se distinguen por dificultad para la succión. avitaminosis. principalmente de músculos inervados por el tallo cerebral (ptosis palpebral. por tanto. debilidad para masticar y disfagia). embarazo. que se incrementa conforme transcurre el día. etcétera. aumento en la degradación y por disminución en la síntesis. Síndrome del canal lento. afección bulbar y esquelética grave pero sin crisis. con crisis respiratoria y escasa respuesta a fármacos . los síntomas se inician 48 a 72 horas después del nacimiento. parálisis de pares craneales y enfermedades de tallo cerebral. entre otras. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La enfermedad se ha denominado el gran imitador ya que puede semejar enfermedad mitocondrial de astas anteriores de la médula. buena respuesta a fármacos • Miastenia generalizada moderada. Miastenia congénita Comprende síndromes raros caracterizados por trastornos de la trasmisión neuromuscular no mediados inmunológicamente. debilidad para masticar y disfagia). de acuerdo con la clasificación de la Fundación Americana de Miastenia Grave y también existen tres formas especiales. inicio de tratamiento con esteroides y exposición a diversos fármacos. sepsis.Miastenia grave FISIOPATOLOGÍA El defecto fisiopatológico de la miastenia se localiza en la unión neuromuscular. con debilidad fluctuante durante el día. La producción de anticuerpos en la miastenia es un proceso dependiente de células T. las manifestaciones suelen ser muy sutiles e incluso pueden estar ausentes durante las mañanas. con predominio vespertino. Miastenia aguda fulminante • Progresión rápida. diplopia. lo que con frecuencia confunde al médico y considera que se trata de un padecimiento de tipo conversivo. escasa movilidad facial y en ocasiones insuficiencia respiratoria grave. se han reconocido cuatro tipos: A. diplopía. Al principio de la enfermedad. polimiositis y otras miopatías. con debilidad fluctuante durante el día. Síndrome de deficiencia congénita de receptores de acetilcolina. Miastenia inducida por fármacos El prototipo es el producido por la D-penicilamina. El cuadro es transitorio y dura días a semanas. aunque también se ha asociado con difenilhidantoína y trimetadiona. según Osserman (cuadro 182. CLASIFICACIÓN De acuerdo con su aparición se puede dividir en cuatro grupos. lo frecuente es que afecte a mujeres jóvenes y habitualmente en forma insidiosa. También se ha señalado la participación de la inmunidad celular. Deficiencia de anticolinesterasa en la placa.1) o en cinco. Miastenia generalizada • Miastenia generalizada leve. B. Miastenia grave tardía • De las clases I y II que progresan a síntomas graves. El cuadro clínico y la existencia de anticuerpos antirrecep- < 1129 El defecto fisiopatológico de la miastenia se localiza en la unión neuromuscular. C. pero pudieran estar en remisión completa. debe sospecharse cuando hay debilidad simétrica fluctuante. Se identificó un anticuerpo contra el receptor de acetilcolina que disminuye el número y la biodisponibilidad de los receptores de acetilcolina. D. Los síntomas empeoran en época de calor. Recientemente se encontró que la cinasa de tirosina específica de músculo es un blanco antigénico en pacientes con miastenia grave sin anticuerpos contra acetilcolina (miastenia seronegativa) lo que sugiere que podrían ser varios los epítopos de acetilcolina involucrados. Puede haber parestesias en la cara y las extremidades. sin crisis miasténica. principalmente de músculos inervados por el tallo cerebral (ptosis palpebral. Miastenia ocular II. Clasificación de Osserman I. Las madres habitualmente son sintomáticas. Pruebas farmacológicas El cloruro de edrofonio o tensilón es una sustancia con acción anticolinesterasa que se administra por vía intravenosa. No hay que olvidar que también pueden estar elevados en padecimientos como cirrosis biliar primaria. en el síndrome de Eaton-Lambert y en pacientes con timoma sin miastenia. lo primordial es identificar la debilidad miasténica y las pruebas útiles para confirmarlo son: a) farmacológicas. la duración puede ser un factor útil en la evaluación de niños. hasta completar los 10 mg. esclerosis lateral. Algunos pacientes pueden tener. Se comienza con una prueba de 2 mg. tienen buenos resultados con el uso de inhibidores de colinesterasa. la concentración puede ser baja al inicio de los síntomas pero elevarse en forma más tardía. por lo que se recomienda aumentar la dosis paulatinamente. No puede predecirse el efecto. Se inyectan 1. que debe considerarse positivo cuando ésta disminución es mayor a 10%. si la estimulación se hace a frecuencias mayores puede dar resultado falso positivo.2. que disminuirá a la etapa basal en tres a cinco minutos. neuropatías inflamatorias. Pruebas de fatigabilidad Las pruebas de Mary Walker y para evaluar la fuerza de los músculos oculares se asocian con baja sensibilidad y especificidad. Pruebas electrofisiológicas Las dos pruebas recomendadas son la electromiografía de fibra única y la estimulación repetitiva del nervio. Está contraindicada en forma relativa la prueba en pacientes con asma y arritmias cardíacas. el comienzo de acción es rápido (30 segundos) y la duración de su efecto es corto (cinco minutos). sin embargo. Estos anticuerpos se encuentran hasta en 90% de los pacientes con miastenia. lupus eritematoso. .2).1130 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 182. c) serológicas y d) fatigabilidad. La electromiografía de fibra única es el estudio más sensible para detección de defectos en la trasmisión neuromuscular en la que se pueden mostrar fluctuaciones en la cantidad de acetilcolina liberada con el impulso nervioso y. DIAGNÓSTICO Es fundamentalmente clínico. anticuerpos contra proteínas de músculo estriado. La estimulación repetitiva es el estudio electrofisiológico más común para el estudio de la trasmisión neuromuscular. el nervio es estimulado de manera supramáxima en forma repetitiva de 2-3 Hz y se observa disminución del potencial de acción muscular. Pruebas serológicas o inmunológicas Los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina representan una de las pruebas más utilizadas y tienen sensibilidad de 64% para miastenia ocular y de 89% para miastenia generalizada. Las formas leves a moderadas de la enfermedad. Se debe contar con atropina en caso de que los efectos muscarínicos sean intensos. por lo que cada vez se recomiendan menos. Fármacos que pueden agravar la miastenia Aminoglucósidos D-penicilamina Difenilhidantoína Trimetadiona Tetraciclina Clindamicina Colistina Propranolol Lidocaína Diuréticos Calcio- antagnonistas Litio Morfina  Hormonas tiroideas Procainamida Antidepresivos  Quinidina Esteroides Fluoroquinolonas  Barbitúricos  Ampicilina  Betabloqueado  res tores de acetilcolina son indistinguibles de la miastenia del adulto. algunos impulsos fallan para producir el potencial y se producen bloqueos intermitentes del impulso nervioso. seguida por dosis de 3 y 5 mg. que es más accesible y tiene un comienzo de acción de cinco a 15 minutos y una duración de dos a seis horas. las manifestaciones clínicas y los anticuerpos desaparecen al suspender el fármaco (cuadro 182. b) electrofisiológicas. ya que una dosis “alta” para un paciente determinado puede exacerbar la debilidad en pacientes con trasmisión neuromuscular anormal. en familiares en primer grado de pacientes con miastenia autoinmunitaria adquirida. en casos más severos. en general.5 mg por vía intramuscular. Otra posibilidad es el empleo de neostigmina. El típico patrón observado en la miastenia es la disminución progresiva a partir del segundo al quinto impulso. además. y casi instantáneamente se apreciará reducción de la debilidad. Las formas leves a moderadas de la enfermedad. et al. Inmunosupresores prescritos en el tratamiento de la miastenia Fármaco Dosis Inicio del efecto Prednisona 1a2 mg/ kg/día 2a3 mg/ kg/día 2a3 semanas 2a3 mg/ kg/día 3a5 mg/ kg/día 3 a 12 meses Azatioprina Ciclofosfamida Ciclosporina 3 a 12 meses 2 a 12 semanas .69:700-702. Miles JD. TRATAMIENTO Los recursos terapéuticos actuales han mejorado la calidad de vida y han disminuido la mortalidad en estos pacientes. < 1131 Cuadro 182. En general. es conveniente monitorear la cuenta de leucocitos. una tomografía axial computada de tórax. La timectomía es un procedimiento central en la inducción de remisión. tienen buenos resultados con el uso de inhibidores de colinesterasa. aunque hay que recordar que en algunos pacientes el inicio de esteroides puede agravar la enfermedad. Los incrementos en la dosis recomendados son de 15 en 15 mg. Tratamiento sintomático Tratamiento Dosis Dosis máxima Piridostigmina 30 a 60 mg c/4 a6h 120 mg c/4 h Plasmaféresis Un recambio 3 a 4 L.72:1548–1554. si no existen efectos adversos se aumenta la dosis a 2 a 3 mg/kg/ día. Agus S. La azatioprina es un antimetabolito que inhibe las células T y disminuye los anticuerpos contra acetilcolina. los recursos terapéuticos se dividen en dos: sintomáticos e inductores de remisión de la enfermedad. tampoco está indicada en la miastenia ocular. su utilidad es transitoria (3-4 meses) por lo que debe ser seguida de un tratamiento inductor de remisión. Incidence and mortality rates of myasthenia gravis and myasthenic crisis in US hospitals. Shlomowitz N. Una vez realizado el diagnóstico es conveniente efectuar. la cual es una proteína que juega un papel importante en agrupar los receptores de acetilcolina. En algunos estudios se han administrado también ciclosporina. Los fármacos inmunomodulares más prescritos son los esteroides. en general. es posible que los tres causen menos efectos adversos que la azatioprina. los enfermos seronegativos suelen responder mal. sin embargo. Ben Yoseph D. por lo que bloquea el mecanismo inflamatorio. LECTURAS RECOMENDADAS • Alshekhlee A. tacrolimús y micofenolato de mofetilo con buenos resultados. El tratamiento sintomático se basa en el uso de inhibidores de colinesterasa. sin embargo. la dosis recomendada es de 30 a 60 mg cada seis a ocho horas. algunos pacientes pueden llegar a requerir la dosis hasta cada 4 h.4. hasta cinco recambios 400 mg/ kg/día durante cinco días Valorar c/ 6 meses Inmunoglobulina Cuadro 182. Se recomienda en pacientes con recaídas o con pobre respuesta a esteroides. tiene un comienzo de acción de 15 minutos y una duración del efecto de tres a cuatro horas.4). la cual es de alrededor de 5%. Si una dosis de 60 a 90 mg cada 6 h no reduce la debilidad. por lo que pueden usarse indistintamente de acuerdo con la disponibilidad y experiencia. Preston DC. Existen suficientes series de casos que avalan el uso de plasmaféresis en pacientes en crisis miasténica o sin respuesta a fármacos. con lo que se pueden reducir los efectos colaterales. Neurology 2009. incluso al grado de llevarlos a una crisis miasténica (10%). Un estudio clínico aleatorio no mostró diferencia significativa entre la inmunoglobulina intravenosa y el recambio plasmático para el tratamiento de las exacerbaciones severas de la miastenia grave. con el propósito de descartar timoma. se requieren hasta tres meses para obtener efectos benéficos. pero con buena respuesta a plasmaféresis e inmunoterapia. si se reduce a 4 000/mm3 debe disminuirse la dosis y si se reduce por debajo de 3 000 mm3 debe suspenderse el fármaco hasta que se recupere la cuenta de leucocitos (cuadro 182. primordialmente la prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.Miastenia grave En 38 a 71% de los pacientes con “miastenia seronegativa” (sin anticuerpos antirreceptor de acetilcolina) se han encontrado anticuerpos cinasa de tirosina específica de músculo (MuSK). Brawer S. Treatment of human myasthenia gravis with oral antisense suppression of acetylcholinesterase. La piridostigmina es el más administrado. Se manifiesta en formas “atípicas” de miastenia y se relaciona habitualmente con menor respuesta a inhibidores de colinesterasa.3. El objetivo terapéutico es prevenir las complicaciones y disminuir al máximo las manifestaciones clínicas. Kaminski HJ. los cuales se consideran los fármacos de primera línea (cuadro 182. después de dos a cuatro semanas se puede disminuir la dosis administrándola cada tercer día. se recomienda agregar un inmunodepresor. • Argov Z.3). Katirji B. La respuesta puede apreciarse en dos a tres semanas. McKee D. La dosis es de 50 mg al día durante la primera semana. además. El etanercept es un agente biológico que actúa uniéndose al factor de necrosis tumoral y lo inhibe. Neurology 2007. Los síntomas son comunes a la mayor parte de las demencias. nos enfrentamos a un padecimiento que puede ser causado por múltiples mecanismos fisiopatológicos: infecciones. en particular en el área cognoscitiva. EPIDEMIOLOGÍA La demencia es un padecimiento predominantemente de la edad madura y la vejez. • Gajdos P. por lo tanto. De Casillas MM. sobre todo porque puede ser reversible en un cierto porcentaje de los casos (cuadro 183. neoplasias. agnosia. capacidad de abstracción (adquisición e interpretación de la información). • Menchaca JA. estadísticas de otros países reportan incidencias de entre 4 y 10% entre personas de más de 65 años.Chichester. Temas de medicina interna: Enfermedades de Nervio y Músculo. La demencia es un padecimiento predominantemente de la edad madura y la vejez. Kaminski HJ. Ramiro M.1). Aspectos anatómicos y funcionales del nervio periférico y del músculo esquelético. Todo lo anterior trae como consecuencia una interferencia progresiva con el trabajo. la más frecuente y la más conocida tanto en el medio médico como entre el público en general.24:2130. Inmunoglobulina intravenosa para la miastenia gravis. así como otras alteraciones neurofuncionales: afasia. Puede cursar con alteraciones emocionales muy diversas en la esfera de los sentimientos y motivaciones que dirigen la conducta. En García S. las funciones sociales. Ltd. En: La Cochrane Library plus en español. tales como funciones intelectuales que incluyen: memoria. sin embargo. García S. las relaciones interpersonales y finalmente la incapacidad para valerse por sí mismo. fundamentalmente debido al subdiagnóstico y al subregistro pues el registro sólo se lleva a cabo en las grandes ciudades pero es muy deficiente en el medio rural. Chevret S. traumáticos. apraxia. cursa con diversas alteraciones emocionales y otras neurofuncionales como afasias. INTRODUCCIÓN La demencia es un síndrome. 183. Ismael Ayala Hernández La demencia es un síndrome multicausal en que se afectan las funciones cerebrales superiores. Maribel Sánchez Pompa. traumáticas y secundarias al abuso de psicotrópicos. Demencia Octavio Curiel Hernández. Issue 2. capacidad de comprensión general. capacidad para pensar y resolver problemas. es importante diferenciarlos con base en su origen. juicio. Ciudad de México: McGraw-Hill Interamericana 1999:3-11. Semin Neurol 2004. . DEFINICIÓN Se define como la pérdida aguda (menor de un mes). Oxford: Update Software. subaguda (de uno a seis meses) o crónica (más de seis meses) de dos o más funciones mentales superiores. 2002. 2004 • Hughes BW. (ed. entre estas últimas se encuentra la enfermedad de Alzheimer. Sabemos que las demencias aumentan proporcionalmente con la edad. Chevret S.1132 < Enfermedades del sistema nervioso • Gajdos P. procesos degenerativos. Plasma exchange for myasthenia gravis (Cochrane Review). sin embargo. alcohol. apraxias y agnosias. capacidad de aprendizaje. traumáticas y secundarias al abuso de psicotrópicos. ocurre en edades más tempranas cuando se relaciona con ciertas enfermedades: infecciosas (VIH-sida). En: The Cochrane Library.). Toyka K. ocurre en edades más tempranas cuando se relaciona con ciertas enfermedades: infecciosas (VIHsida). así como con trastornos de la personalidad. En México no contamos con registros fidedignos para conocer la prevalecia de la demencia. alcohol o sustancias inhaladas. o sustancias inhaladas. además de cambios de personalidad. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. lenguaje oral y escrito. vasculares y una gran variedad cuya causa aún se desconoce. Toyka K. UK: John Wiley & Sons. En realidad es poco frecuente encontrar trastornos subcorticales puros. Por otro lado. las manifestaciones clínicas dependerán de la causa. . llantos o risas fáciles. La mayor parte de las alteraciones clínicas que ocurren en la demencia pueden atribuirse a disfunción cortical (demencias corticales). cuya disfunción se caracteriza por alteraciones en la personalidad y en la conducta. tales como la memoria. La disfunción frontal puede o no ir acompañada de alteraciones en otras regiones del sistema nervioso central. núcleos del tronco y cerebelo). es importante tratar de establecer un diagnóstico etiológico lo más preciso posible. generalmente se les encuentra asociados con alteraciones de la corteza frontal. por lo que su afección puede incluirse en el cuadro sintomático de las demencias. Causas de demencia Degenerativas (primarias) Vasculares Lesiones traumáticas Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Pick Enfermedad de Parkinson Parálisis supranuclear progresiva Degeneración olivopontocerebelosa Demencia vascular (multiinfarto) Encefalopatía hipertensiva Vasculitis Amiloidosis Hematoma subdural Traumatismo encefálico Infecciosas Neoplasias Metabólicas y endocrinas Demencia por VIH Leucoencefalopatía multifocal progresiva Enfermedades causadas por priones Toxoplasmosis Sífilis Criptococosis Tumor intracerebral Metástasis cerebral Tumor extracerebral Meningiomas Tumores de fosa posterior Otras lesiones que ocupan espacio Hidrocefalia normotensa Hipotiroidismo Hipoglucemia Hipocalcemia Insuficiencia renal crónica Anoxia cerebral Enfermedad de Cushing Enfermedad de Addison Panhipopituitarismo Deficiencias de vitaminas B1 y B12 FISIOPATOLOGÍA La mayor parte de las alteraciones clínicas que ocurren en la demencia pueden atribuirse a disfunción cortical (demencias corticales). así como las motivaciones para explorar las diferentes alternativas que plantea la vida diaria. el razonamiento abstracto. el hipocampo recibe aferencias de la corteza relacionadas con el almacenamiento de la memoria. El cerebelo también está implicado en el desarrollo de ciertos síntomas de demencia. DIAGNÓSTICO Con base en los síntomas mencionados lo primero que debe establecerse es el diagnóstico de demencia o la sospecha del padecimiento. pérdida de motivaciones y trastornos motores marcados. aplanamiento afectivo. existen las demencias llamadas subcorticales. En las regiones frontales y sus conexiones con otras zonas de la neocorteza radican las funciones intelectuales más elevadas del ser humano. lenguaje.1. donde se realiza el proceso de integración sensorial. severidad y extensión de las lesiones causales. ya que de esto depende la posibilidad de identificar las causas tratables. la corteza cerebelosa tiene relación con actividades de memoria. Los síntomas más característicos son la apatía. también puede afectarse la corteza fronto-temporal. la capacidad de juicio. cuya lesión se manifiesta con afasias. el criterio moral. apraxias y agnosias. como las regiones occípito-témporo-parietales. éstas acompañan frecuentemente a la enfermedad de Parkinson y a la de Huntington.Demencia < 1133 Cuadro 183. Debido a que se trata de un síndrome con múltiples causas. secundarias a afecciones de las regiones subcorticales (tálamo. planificación y desplazamiento de la atención. sustancia blanca subcortical. bradipsiquia. donde se procesan las distintas aferencias sensoriales y se integran las conductas motoras eferentes del cerebro. sobre todo cuando estas tareas son nuevas para el sujeto. la capacidad de introspección. núcleo estriado. movimientos oculares. cardiopatía asociada o posibilidades de infecciones crónicas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La historia clínica sigue siendo el primer recurso en el diagnóstico diferencial. Los familiares pueden proporcionar información sobre cambios de hábitos y de personalidad. aspiración de pegamentos. ya que la demencia muestra con frecuencia desorganización del lenguaje hablado. Tiene gran sensibilidad para identificar alteraciones en la sustancia blanca mediante la secuencia T2. se inicia con dificultad para encontrar las palabras adecuadas y evoluciona en forma progresiva afectando la comprensión oral y escrita. extrapiramidales. capacidad para manejarse en sus actividades domésticas. juicio y capacidad de realizar determinadas tareas. extravío frecuente de objetos personales y pérdida de iniciativa. habilidades cotidianas como preparación de alimentos. Pruebas de laboratorio Todo paciente con demencia debe someterse a pruebas de laboratorio básicas para descartar anemia. Estudios de imagen La tomografía computada es útil para el diagnóstico de neoplasias. deficiencia de vitamina B12 y VDRL. El lenguaje debe observarse cuidadosamente. insuficiencia renal o hepática. prensión palmar.). ya que puede distinguir entre la sustancia gris. habilidades cotidianas como preparación de alimentos. hepáticas o renales. En la demencia vascular existe importante alteración de la sustancia blanca. la blanca y el líquido cefalorraquídeo. ilusiones o estados confusionales. deben identificar alteraciones en otras zonas del sistema nervioso central: datos de focalización. Siempre debe preguntarse al paciente si está consciente de sus deficiencias en memoria. capacidad para manejarse en sus actividades domésticas. subaguda o crónica.1134 < Enfermedades del sistema nervioso La clínica sigue siendo la piedra angular en el diagnóstico diferencial de las demencias. alcoholismo. así como a pruebas para VIH cuando haya factores de riesgo. dificultad para tomar decisiones. datos de disfunción cerebelosa y signos meníngeos. seguramente serán de gran ayuda diagnóstica cuando estén al alcance de la población en general. así como las neoplasias asociadas. signos piramidales. alucinaciones. La infección por VIH resulta de creciente importancia en estos tiempos. La depresión crónica puede simular un cuadro de demencia (seudodemencia) o ser parte integrante del cuadro. ilusiones o estados confusionales. rápida o lentamente progresiva). nombres de sus familiares cercanos. cuidado en el aseo personal. Es importante establecer la evolución de los síntomas a través del tiempo (aguda. etc. thinner. la tomografía computada por emisión de fotón único permite la localización de alteraciones funcionales. En la actualidad se cuenta con estudios de gabinete más avanzados.. extravío frecuente de objetos personales y pérdida de iniciativa. la tomografía axial computada y la resonancia magnética son de gran valor para descartar alteraciones estructurales del sistema nervioso central. adicción a fármacos. traumatismos craneales múltiples (como en el caso de los boxeadores). en cuyo caso la demencia puede ser parte de un cuadro que afecta no sólo los lóbulos frontales. aunque en menor grado. infarto cerebral e hidrocefalia o hematomas postraumáticos. lateralización. hipertensión arterial. La resonancia magnética tiene mucho mayor precisión en el diagnóstico. chupeteo. afecciones tiroideas. Debe hacerse especial hincapié en las pruebas de función mental y la exploración neurológica completa. deben explorarse cuidadosamente las memorias retrógrada y reciente (fechas importantes. alteraciones en la marcha. alteraciones tiroideas. también ocurre en la enfermedad de Alzheimer. Los antecedentes de gran importancia son: traumatismos recientes. episodios en que el paciente se pierde fácilmente en ámbitos extraños o aun en el hogar. Los familiares pueden proporcionar información sobre cambios de hábitos y de personalidad. desorientación en tiempo y espacio. Asimismo. todo lo cual orientará hacia lesiones más difusas o datos de organicidad en otras áreas. dificultad para tomar decisiones. diabetes mellitus. deficiencias vitamínicas. primero encaminada a encontrar anomalías que sugieran daño frontal: reflejo palmomentoniano. desorientación en tiempo y espacio. aguarrás etc. etc. uso de medicamentos psicotrópicos. La exploración neurológica debe ser completa. . El interrogatorio directo nos permite observar el comportamiento del paciente. cuidado en el aseo personal. tales como la tomografía por emisión de positrones y la tomografía computada por emisión de fotón único que permiten la localización de alteraciones funcionales más que estructurales. episodios en que el paciente se pierde fácilmente en ámbitos extraños o aun en el hogar. sino otras estructuras del sistema nervioso central. alucinaciones. hiperlipidemias. según lo criterios diagnósticos del DSM-IV: Criterio A1: el deterioro de la memoria es el síntoma más temprano y prominente. apraxias. falsas percepciones). de prensión. Primero se afecta la memoria reciente. posteriormente la memoria retrógrada. las alteraciones de memoria son predominantes. el lenguaje se va empobreciendo de manera paulatina. así como la capacidad de comprender lecturas complejas. El deterioro cognitivo lleva paulatinamente al paciente al menoscabo de sus funciones laborales. emocionales. Desorientación en lugares no familiares. Definición Se trata de una enfermedad caracterizada por pérdida de las funciones cerebrales superiores (intelectuales. ya que el olvido cotidiano de deberes o la pérdida de objetos de uso cotidiano. Falta de atención. posteriormente la memoria retrógrada. así como de control y ejecución de las conductas apropiadas del individuo) de suficiente intensidad como para que impida el funcionamiento independiente de la persona en su ámbito sociocultural. tanto en el cuerpo médico como en la población general. en la manera ser y afrontar la vida diaria. anosognosia. sociales. El criterio C se refiera a un deterioro cognitivo progresivo. fallas en el reconocimiento de caras. se inicia con dificultad para encontrar la palabra adecuada (afección del lóbulo temporal).Demencia DEMENCIA DE ALZHEIMER En 1907. alteraciones psicóticas (ideas delirantes. familiares. lo que hace difícil para el enfermo y sus familiares la diaria convivencia. Trastornos de ansiedad. se inicia con dificultad para encontrar la palabra adecuada (afección del lóbulo temporal). agnosias y alteraciones en la capacidad de ejecución de acciones en general. . Lenguaje Es el segundo dato llamativo. alucinaciones. Cambios de personalidad. como las llaves La alteración en el lenguaje es el segundo dato llamativo. ilusiones. Otras alteraciones cognitivas Afasias. Cuadro clínico Los criterios diagnósticos incluyen varios déficits cognitivos. reflejo de parpadeo y otros. Crisis epilépticas o mioclonías. desde entonces ha generado progresivamente mayor interés. se le considera de inicio temprano cuando aparece antes de esta edad. signos extrapiramidales como rigidez. la evolución puede diferir mucho de paciente a paciente.. La edad de manifestación más frecuente es después de los 65 años (inicio tardío). Criterio B: las alteraciones deben ser lo suficientemente severas como para provocar un deterioro significativo de la vida social y familiar. Memoria La alteración en la memoria es el síntoma más temprano y prominente y se relaciona con la alteración del lóbulo temporal. bradicinesia. en Alemania. pierden fácilmente el hilo de la conversación. Alteraciones de la actitud: pérdida de actividad o agitación. El defecto le impide recordar el nombre de una persona o distinguir un nombre entre varios. < 1135 La demencia de Alzheimer es la más frecuente de las demencias. de abstracción. cambios de personalidad. problemas de atención. Se inicia con pequeños olvidos y confusiones. ilusiones o alucinaciones. En las fases intermedias. alteraciones en la función visuoespacial. Posteriormente hay pérdida de la información previamente aprendida. los pacientes pierden fácilmente el hilo de la conversación. La alteración en la memoria es el síntoma más temprano y prominente y se relaciona con la alteración del lóbulo temporal. Al paciente se le dificulta aprender nueva información y tiene incapacidad de retener lo aprendido. de la capacidad de juicio. el psiquiatra y neuropatólogo Alois Alzheimer la describió en una paciente de 48 años de edad. Se afecta primero la memoria reciente. de pensamiento crítico. el lenguaje se va empobreciendo paulatinamente. acalculia. La enfermedad se distingue por un curso progresivo con deterioro de las funciones mencionadas en forma continua a través de varios años. no recuerda dónde deja las cosas después de utilizarlas. Signos de liberación: reflejos de hociqueo o chupeteo. temblor. Alteraciones conductuales Depresión. Criterio A2: apraxia. etc. así como la capacidad de comprender lecturas complejas o seguir el argumento de una película. hasta la total postración e inhabilitación. Signos neurológicos Alteraciones en la marcha. afasia y agnosia o alteraciones en la capacidad de ejecución. etc. ya que en la actualidad representa la forma más frecuente de demencia. También se encuentran las llamadas placas seniles con contenido amiloide. Neuropatología La apoptosis parece ser el cambio estructural más constante con la progresiva disminución del número de neuronas funcionales. Son frecuentes las alucinaciones e ilusiones. lisosomas y vesículas sinápticas) y procesos gliales. mientras que son incapaces de realizar actos a los que no están acostumbrados. El fallecimiento sobreviene generalmente por infecciones: neumonía. En forma menos típica el cuadro puede iniciarse con un síndrome confusional agudo. sobre todo en la comprensión. La disfunción en el sistema de la acetilcolina en el lóbulo temporal está relacionada con diversas manifestaciones clínicas y con la gravedad de la demencia. La neuropatología se caracteriza por atrofia principalmente de la corteza frontal y temporal. quien no sabe expresar sus múltiples malestares que el médico no puede sistematizar. el de la postración en cama sin control de esfínteres. Por otro lado. no bien explicadas por el paciente. generalmente. que inducen la sobreproducción de apolipoproteínas que posiblemente produzcan apoptosis neuronal. muscarínicos y nicotínicos. lo que hace pensar inicialmente en un trastorno psiquiátrico. Alteraciones neurofuncionales Desde el punto de vista funcional hay importantes alteraciones en la neurotrasmisión: el sistema de la acetilcolina se ve afectado principalmente en la corteza temporal y el hipocampo. otras encontradas en los cromosomas 1 y 14 inducen la producción de presenilinas (relacionadas con envejecimiento temprano). por lo que no les importa mostrarse desnudos. En general. así como de la acetilcolinesterasa. El final es. lisosomas y vesículas sinápticas). Los sujetos en quienes predominan las apraxias son incapaces de realizar movimientos secuenciales tan simples como comer o lavarse las manos. En los estadios avanzados de la enfermedad hay una amplia denervación colinérgica cortical. . con la total incomunicación y la imposibilidad de realizar cualquier acto. El lenguaje sufre deterioro. y existe gran dificultad para expresarse. Otros manifiestan trastornos del comportamiento desde fases muy tempranas o síntomas neurológicos o neuropsicológicos indicativos de lesiones muy focales. estudios relativos a la genética encuentran su asociación con alteraciones en los cromosomas 21 y 19. de tal manera que el paciente deambula por la noche.1136 < Enfermedades del sistema nervioso El final en el Alzheimer es el de la postración en cama sin control de esfínteres. el control de esfínteres se conserva hasta fases avanzadas del padecimiento. por lo que requieren asistencia desde fases más tempranas del padecimiento. desesperado o avergonzado. vestirse o asearse. los pacientes acusan a sus familiares de diversas fechorías o confunden a unos con otros. lo que trae como consecuencia atrofia generalizada. la corteza frontal de la convexidad y orbitaria. mientras que pasa la mayor parte del día dormitando. infección de escaras de decúbito y septicemia. Algunos son capaces de realizar las labores rutinarias que habían estado haciendo en su hogar por períodos prolongados. También se encuentran las llamadas placas seniles con contenido amiloide y organelos anormales (mitocondrias. En menor grado se afectan los ganglios basales y el tallo cerebral. con la total incomunicación y la imposibilidad de realizar cualquier acto. también se ven alterados. trenzas neurofibrilares consistentes en filamentos parados helicoidalmente y que ocupan el cuerpo celular. la edad y los antecedentes familiares son los factores más importantes para su desarrollo. sin embargo. principalmente de la corteza prefrontal y temporal. Etiopatogenia Hasta el momento se desconoce la causa de la enfermedad de Alzheimer. o las prendas de vestir. Las trenzas neurofibrilares consisten en filamentos pareados helicoidalmente que ocupan el cuerpo celular y pueden extenderse dentro de las dendritas. responsable de su degradación. provoca irritabilidad en ambos. Algunos sujetos con afección de la corteza visual tienen verdadera ceguera cortical. otros pierden sus inhibiciones. Los receptores de la acetilcolina. con organelos anormales (mitocondrias. son frecuentes en las grandes neuronas piramidales que tienen interconexiones entre diferentes zonas de la corteza cerebral. lo que hace que el paciente se sienta irritado. o con infinidad de quejas subjetivas. lo cual tiene correlación clínica con la pérdida de memoria y con la progresión de apraxias y afasia. hay disminución en la producción de acetilcolina. Los patrones de sueño-vigilia también se ven alterados. como lo demuestran los estudios de tomografía por emisión de positrones. asimismo. etcétera. algunos medicamentos han demostrado ser de cierta ayuda en el alivio de algunos síntomas. DEMENCIA VASCULAR La demencia vascular incluye a formas de demencia causadas por enfermedad vascular cerebral isquémica o hemorrágica. se recomienda que sea la familia en forma rotativa quien asista al paciente en las primeras fases. Los inhibidores de la colinesterasa han demostrado producir cierto alivio de los síntomas. los antiinflamatorios no esteroides y cientos de remedios de la llamada “medicina alternativa” no han demostrado tener efectos benéficos y sí son capaces de producir molestias gastrointestinales y gastos innecesarios. La enfermedad vascular puede producir daños focales o difusos en el sistema nervioso central provocando deterioro cognitivo. debe ser asistido por personal especialmente capacitado para el manejo de este tipo de pacientes. Entre 9 y hasta 40% de las causas de demencia son de origen vascular. algunos estudios sugieren que la ingestión de vitamina E. debe animarse al paciente a continuar realizando hasta donde le sea posible las actividades cotidianas.Demencia Otros sistemas. En los estudios de autopsia se demuestra que las afecciones más severas se encuentran efectivamente en los lóbulos temporales y en los ganglios basales. En general. ansiedad. desafortunadamente no son útiles en todos los pacientes. El extracto de gingko-biloba con efectos vasodilatadores. La atrofia del hipocampo progresa proporcionalmente con el grado de empeoramiento clínico. toda vez que se desconoce su origen. ansiedad. ya sea los tricíclicos o los inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina. En los casos de psicosis o agitación están indicados los antipsicóticos. agitación. Tratamiento farmacológico En la demencia de Alzheimer hay una amplia denervación colinérgica en el hipocampo y la corteza temporal. gabaérgico. también se ven afectados y pueden ser responsables de diversas manifestaciones clínicas tales como depresión. Algunos medicamentos han mostrado ser de cierta ayuda en aliviar algunos síntomas. ha mostrado efectividad en la disminución de los síntomas cognitivos de los pacientes. Tratamiento No existe un tratamiento específico de la enfermedad de Alzheimer. los antioxidantes. invitándole a caminar o a practicar gimnasia con el fin de evitar la rigidez que provoca la inactividad. puede ser útil para evitar la rápida progresión de la demencia de Alzheimer. etcétera. ya sea los tricíclicos o los inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina. histaminérgico. La depresión es frecuente. tales como depresión. < 1137 No existe un tratamiento específico de la enfermedad de Alzheimer. Existen múltiples agentes recomendados para evitar la progresión de la enfermedad. Por otro lado. por lo que están indicados los agentes antidepresivos. toda vez que se desconoce su origen. Cuidados generales En general debe mantenerse al paciente físicamente activo por el mayor tiempo posible. irritabilidad. a tal grado que algunos autores proponen un cambio de nomenclatura de la enfermedad de Alzheimer por la de “demencia del hipocampo”. así como de la corteza superficial orbitaria y de la convexidad. glutaminérgico y serotoninérgico. es mucho lo que el médico y la enfermera pueden proporcionar al paciente y a sus familiares a fin de propiciarles una vida más llevadera y con los menores costos económicos posibles y evitar la disfunción familiar que causa un enfermo con estas características. un compuesto antagonista no competitivo del receptor N-metil-D-aspartato. agresividad. La depresión es frecuente en la demencia. como los noradrenérgico. 1 000 UI diariamente. Cuando de trata de personal no capacitado éste debe ser adiestrado para afrontar el reto de pasar largas horas con pacientes que representan serias dificultades de trato. sobre todo en fases tempranas de la enfermedad. por lo que están indicados los agentes antidepresivos. tales como la depresión y la ansiedad. Los cambios funcionales más tempranos ocurren en los lóbulos temporales. La demencia vascular es la segunda causa más frecuente de demencia después de la enfermedad de Alzheimer. . o por lesiones hipóxico-isquémicas cerebrales de origen cardiovascular. posteriormente y cuando esto ya no es posible. La memantina. Hemorragia subaracnoidea C. por lo que el cuidado del paciente durante estas etapas agudas es de primordial importancia para evitar la progresión de la misma. Hematoma subdural crónico B. broncoaspiración. no amiloidea) IV. Enfermedad colágeno-vascular con demencia F. Isquemia cerebral de zonas fronterizas C. Insuficiencia arterial secundaria a vasculitis B. ligada a alteración del cromosoma 19p12 no aterosclerosa. la cual causa infartos lacunares y lesiones isquémicas en la sustancia blanca. hipertensión arterial sistémica. Núcleos basales D. Clasificación de la demencia vascular I. etc. Su prevalencia aumenta paralelamente con la edad de la población. vida sedentaria. por enfermedad cerebrovascular. Demencia por infarto “estratégico” III. insuficiencia cardíaca. lesiones múltiples C. fibrilación auricular o alguna cardiopatía subyacente. Combinaciones . Los factores de riesgo más importantes de la demencia vascular son: edad mayor. Demencia multiinfarto II. Demencia por enfermedad de pequeños vasos A. CADASIL (demencia por arteriopatía hereditaria.1138 < Enfermedades del sistema nervioso La demencia vascular ocupa el segundo lugar en frecuencia después de la demencia de Alzheimer. en su mayor parte. La demencia vascular es causada. Otras causas de demencia A. infarto en el hemisferio izquierdo (tálamo dominante. Hipotensión arterial prolongada V.2. Hematoma cerebral por angiopatía amiloidea VI. Angiopatía amiloide con hemorragias E. neumonía. a diferencia de la enfermedad de Alzheimer que predomina en mujeres. aguda y subaguda. Demencia vascular subcortical: • Conexiones con sustancia blanca • Núcleo ventromedial tálamico • Núcleo caudado • Corteza frontal dorsolateral B. Cuadro clínico La manifestación clínica de la demencia vascular puede ser de dos tipos principales. Puede ser causada por oclusión aterotrombótica de grandes vasos o por procesos embolicos procedentes de lesiones ateromatosas de las arterias carótidas o vertebrales o de procesos embolígenos provenientes de la aurícula izquierda. hiperlipidemias.. diabetes mellitus. La demencia vascular es más frecuente en hombres. bajo nivel educativo. al igual que los infartos únicos pero en áreas de gran significado funcional. Infartos incompletos tanto de sustancia gris como blanca B. se considera la manifestación en el sistema nervioso central de un grupo de alteraciones vasculares encefálicas o de lesiones isquémicas e hipóxicas de origen cardiovascular. Puede ser secuela de una hemorragia cerebral o de un período prolongado de hipotensión arterial. Los infartos múltiples son causa frecuente de esta enfermedad. En el anciano es de especial interés la enfermedad de pequeños vasos. Infarto lacunar. arritmias. tales como hipotensión arterial. Las afecciones que acompañan a un cuadro de enfermedad vascular cerebral aguda. Cuadro 183. Demencias por hemorragia cerebral A. Demencia por hipoperfusión cerebral A. infartos frontales profundos). La isquemia aguda también puede producirse por oclusión embólica o aterotrombótica de grandes vasos (cuadro 183. tabaquismo.2). antecedente de enfermedad vascular cerebral. incrementarán la posibilidad de hipoxia cerebral con el consecuente desarrollo de demencia posinfarto. deshidratación. hipertensión. pero por lo general la enfermedad puede identificarse clínicamente antes de que los cambios de imagen sean evidentes. lateralización y parálisis pseudobulbar. La demencia frontotemporal consiste principalmente en tres síndromes: 1. tal como un “infarto estratégico”. 2. Afasia progresiva no fluida. DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES La demencia frontotemporal consiste en un grupo clínica y patológicamente heterogéneo de alteraciones (que incluyen la enfermedad de Pick. tabaquismo y en general manifestaciones de aterosclerosis se relacionan estrechamente con la demencia multiinfarto. La resonancia magnética nuclear muestra áreas hiperintensas en la sustancia blanca periventricular. ocasionado por la oclusión o rotura de un vaso que afecta a una zona de gran importancia funcional. Los estudios de neuroimagen muestran claramente las zonas de infarto único o multiinfarto. conducta antisocial. Los antecedentes de diabetes. hiperfibrinogenemia. término actualmente en desuso en la práctica clínica) que tienen en común una degeneración de los lóbulos frontal y temporal. Son frecuentes los datos de focalización. que se manifiesta por afasia fluida con pérdida de conocimiento de las palabras. 2. Afasia progresiva no fluida. ticlopidina. La variante frontal. Este grupo se caracteriza clínicamente por demencia subcortical con déficit del lóbulo frontal. entre ellos se encuentran: aspirina. tabaquismo y en general manifestaciones de aterosclerosis se relacionan estrechamente con la demencia multiinfarto. Los inhibidores de la adhesividad plaquetaria pueden ser de utilidad para evitar el desprendimiento de pequeñas acumulaciones de plaquetas procedentes de placas ateromatosas. que se manifiesta por afasia fluida con pérdida de conocimiento de las palabras. La demencia frontotemporal consiste principalmente en tres síndromes: 1. La tomografía computada por emisión de fotón único puede demostrar hipo- < 1139 La clásica presentación súbita con un deterioro escalonado ocurre probablemente en menos de la mitad de los casos. Diagnóstico En general. impulsividad. La demencia vascular aguda incluye a pacientes con demencia de inicio reciente posterior a un evento isquémico clínicamente importante. parkinsonismo. La cirugía de grandes vasos cervicales puede ser de gran importancia al retirar placas de ateroma que estén causando déficit vascular. clopidogrel y dipiridamol. Cada una de las formas de afasia puede incluir elementos de disfunción de ejecución. En los casos de fibrilación auricular es de gran utilidad mantener al paciente anticoagulado con el fin de evitar accidentes embólicos. ocasionado por la oclusión o rotura de un vaso que afecta a una zona de gran importancia funcional en el sistema nervioso central. causado por oclusión de la arteria cerebral media izquierda en su parte posterior. Los antecedentes de diabetes. en la cual los cambios de conducta y juicio son los más prominentes. los antecedentes de episodios de deterioro neurológico súbito son de gran importancia para sospechar alteraciones circulatorias del sistema nervioso central. manifestación de isquemia causada por oclusión de pequeños vasos penetrantes cerebrales. La demencia semántica. lateralización y parálisis seudobulbar. hipertensión. Tratamiento El tratamiento incluye el control de los factores de riesgo como hipertensión. estado de ánimo deprimido. 3. inatención. Son frecuentes los datos de focalización. Los tipos de demencia vascular subaguda se distinguen por una evolución temporal con un curso crónico marcado por fluctuaciones y deterioro progresivo. La demencia vascular aguda incluye a pacientes con demencia de inicio reciente posterior a un evento isquémico clínicamente importante. hipotensión ortostática. hiperlipidemias. arterias o arteriolas (microangiopatía) en forma crónica. arritmias cardíacas y sobrepeso. la historia clínica completa sigue siendo de primordial importancia para el diagnóstico diferencial de las demencias. alteración motora. Los estudios de imagen pueden permitir la observación de atrofia focal. como el síndrome del gyrus angular. o circunvolución del pliegue curvo izquierdo. disfunción ejecutiva.Demencia La clásica presentación súbita con un deterioro escalonado ocurre probablemente en menos de la mitad de los casos. hiperhomocistinemia. La demencia semántica. procesamiento lento de la información. diabetes mellitus. apatía y replegarse en sí mismo. 3. alteraciones urinarias y parálisis seudobulbar. en la cual los cambios de conducta y juicio son los más prominentes. La variante frontal. . Las manifestaciones más prominentes incluyen cambios de conducta como desinhibición. tal como un “infarto estratégico”. tabaquismo. alteración de la memoria. Más frecuentes son los cuadros repetitivos de infartos cerebrales o demencia secundaria a un infarto lacunar sintomático causado por enfermedad de pequeños vasos. Las manifestaciones sistémicas suelen ser aparentes antes de los signos de afectación cognitiva o de conducta en la mayoría de los pacientes. Varios síndromes con alteraciones cognitivas importantes tienen una fuerte asociación con el abuso del alcohol. las cuales representan menos de 5% de todas las demencias. sin embargo. que se asocia invariablemente con un cuadro agudo de encefalitis de Wernicke en el contexto de una deficiencia de tiamina. pueden empeorar las alteraciones de la memoria. antidepresivos (amitriptilina). La pelagra.5 a 10% de los casos diagnosticados clínicamente como demencias. es posible que ocurran alteraciones cognitivas y de conducta años antes de los síntomas hematológicos o espinales. Éstas pueden ser lesiones con efecto de masa. apatía.1140 < Enfermedades del sistema nervioso perfusión de los lóbulos frontal y temporal antes que la atrofia sea evidente en las imágenes estructurales. Los medicamentos administrados para tratar las alteraciones de conducta en pacientes con demencia. y en cerca de 30% de los casos la alteración cognitiva es el síntoma inicial. Neoplasias intracraneales. Vasculitis cerebrales También pueden ocurrir con alteraciones cognitivas. el cual puede revertirse al retirarlos. tales como neuropatía periférica y degeneración combinada subaguda de las columnas posteriores y laterales de la médula espinal. Deficiencia de vitamina B12 Esta deficiencia vitamínica puede producir un síndrome neuropsiquiátrico que se parece a la demencia. anticolinérgicos (trihexifenidilo y meclizina). Los síntomas . DEMENCIAS REVERSIBLES Existen causas potencialmente reversibles de demencia. Los pacientes con demencia pueden ser susceptibles a mayor daño cognitivo con el uso de medicamentos. hematoma subdural crónico. inatención. hidrocefalia normotensa Existen causas tratables de demencia mediante intervención quirúrgica.5 a 10% de los casos diagnosticados clínicamente como demencias. Intoxicación crónica por fármacos Los medicamentos son causa frecuente de delirio y deterioro cognitivo en ancianos y pueden ser responsables de 1. aunque no son causa rara de alteraciones cognitivas que no cumplen todos los criterios de demencia. Aunque es raro. La angitis primaria del sistema nervioso central es un síndrome vasculítico extremadamente raro que puede manifestarse con demencia. pero no está claro si hay una demencia primaria relacionada con el alcohol. Entre estos se incluye al síndrome de Kórsakov (síndrome de amnesia anterógrada con una limitación incapacitante de un lapso de memoria). Los sedantes e hipnóticos (por ejemplo benzodiacepinas). es probable que estos actúen a través de deficiencias nutricionales. El hipotiroidismo más grave se asocia con lentitud. Los medicamentos son causa frecuente de delirio y deterioro cognitivo en ancianos y pueden ser responsables de 1. es probable que estos actúen a través de deficiencias nutricionales. también puede llevar a alteraciones cognitivas en alcohólicos. Abuso de alcohol Frecuentemente se considera una causa de demencia. síndrome asociado con la deficiencia de ácido nicotínico. letargia y depresión. aunque la demencia es poco común. sin embargo. pero las alteraciones cognitivas y de conducta habitualmente se manifiestan en el contexto de otros hallazgos neurológicos. como el meningioma y el hematoma subdural. analgésicos y antihipertensivos (betabloqueadores) son medicamentos frecuentemente prescritos que pueden causar deterioro cognitivo. Varios síndromes con alteraciones cognitivas importantes tienen una fuerte asociación con el abuso del alcohol. tales como los antipsicóticos haloperidol y tioridacina. Hipotiroidismo Frecuentemente se manifiesta en forma leve y no relacionada con alteraciones cognitivas importantes. clono. así como dificultades para concentrarse. el número de casos de demencia secundaria a neuroinfecciones se ha incrementado en forma importante. apatía. posteriormente aparecen alteraciones del lenguaje también progresivas. Otras neuroinfecciones relacionadas con el sida Las infecciones cerebrales pueden causar demencia. El tratamiento temprano con antivirales puede prevenir la muerte. temblor y ataxia. cuando se tiene éxito en la terapia antirretroviral. La progresión es muy similar a la encontrada en las demencias subcorticales. DEMENCIAS RELACIONADAS CON INFECCIONES Demencia asociada con el sida Debido al creciente número de pacientes infectados por el VIH durante las últimas dos décadas. el paciente inmunodeprimido puede padecer numerosas infecciones oportunistas causadas por virus (papovavirus. . lográndose aumentar el número de linfocitos CD4 y bajando la carga viral hasta hacerla casi indetectable. frecuentemente en pacientes con síndrome de desgaste. sus relaciones interpersonales y sociales. aparece en las etapas muy avanzadas de la enfermedad. Asimismo. Cuando se tiene éxito en la terapia antirretroviral. hongos (criptococosis) e infecciones que pueden cursar con demencia. La exploración neurológica encuentra hiperreflexia. Neuropatología El virus de la inmunodeficiencia humana tiende a afectar neuronas de áreas subcorticales del sistema nervioso central. Virus del herpes simple. se observa regresión del proceso demencial y recuperación de algunas o todas las funciones perdidas. En las fases terminales se encuentra un deterioro neuropsicológico global. aunque no en todos los casos. desarrollarse en las neuronas. Demencia asociada con el VIH o complejo demencial asociado con el sida En general. lográndose aumentar el número de linfocitos CD4 y bajando la carga viral hasta hacerla casi indetectable. convulsiones. así como otras alteraciones. aun cuando ya hayan aparecido manifestaciones clínicas importantes y el paciente se encuentre en etapas avanzadas del padecimiento. La demencia asociada con el VIH –o complejo demencial asociado con el sida–. El cuadro se inicia con dificultades para realizar tareas ordinarias. en algunos casos. También hay tropismo por áreas frontales subcorticales que explican el patrón de déficit de atención y de memoria. con incontinencia urinaria y fecal y. causar apoptosis y demencia.Demencia < 1141 de demencia pueden revertirse en forma completa y permanente. se observa regresión del proceso demencial y recuperación de algunas funciones perdidas. el tálamo y el núcleo dentado. el cuerpo estriado. algunas de las cuales pueden ser tratables. sobre todo cuando estos reciben tratamiento efectivo y hay buen apego al mismo. aumento del tono muscular. en general. hemos observado que. parásitos (toxoplasmosis). anemia y con conteos de linfocitos CD4 muy bajos y cargas virales para VIH muy elevadas. frecuentemente el paciente cursa con síndrome de desgaste. lentitud psicomotora y alteraciones de la memoria progresivas. característicamente. Todo lo anteriormente descrito crea al paciente problemas en su trabajo. Por otro lado. virus del herpes. alteraciones en trabajo mental complejo y la lentitud en los procesos mentales en general. Tratamiento Desde el advenimiento de la terapia altamente efectiva y el uso de combinaciones de diversos grupos de antirretrovirales (inhibidores de la transcriptasa reversa e inhibidores de la proteasa) el panorama global del complejo demencial asociado con el sida ha sufrido un cambio muy significativo. aparece en las etapas muy avanzadas de la enfermedad. anemia. La hidrocefalia normotensa puede ser potencialmente reversible mediante derivación ventriculoperitoneal. Causa una destrucción aguda hemorrágica de las estructuras de la memoria en el lóbulo temporal. el número de casos de demencia secundaria a neuroinfecciones se ha incrementado en forma importante. citomegalovirus). El virus del sida puede afectar directamente el sistema nervioso central. mayormente el globo pálido. alteración de los movimientos oculares. conteos de linfocitos CD4 muy bajos y cargas virales para VIH muy elevadas. disminuyendo la prevalencia entre los pacientes infectados. pero puede persistir amnesia permanente. como la de la enfermedad de Parkinson. después es frecuente la depresión y. Debido al creciente número de pacientes infectados por el VIH durante las últimas dos décadas. apatía. miedo. el aumento de proteínas en un paciente con VDRL positivo y datos que sugieren neurosífilis hacen que el paciente deba someterse a tratamiento mediante penicilina benzatínica. aunque no en todos los casos. especialmente pruebas treponémicas específicas. Las neoplasias que afectan los lóbulos parietales cursan con afasias. Los pacientes con glioma que tienen tumores en el hemisferio dominante muestran mayor deterioro cognitivo que aquéllos con lesiones en el hemisferio no dominante. los déficits cognitivos también son un componente clínico llamativo. paranoia y crisis parciales complejas. Lo mismo ocurre en pacientes con tumores de crecimiento lento. alucinaciones y manía. característicamente se asocia con alteraciones conductuales importantes que incluyen ilusiones. pueden alterar las respuestas neuronales en regiones corticales remotas no dañadas (diasquisis). indiferencia. se ha reactivado como lo han hecho todas las enfermedades de trasmisión sexual en los últimos años. Aparecen con frecuencia creciente vinculadas con la infección por VIHsida. abulia. Los tumores de crecimiento rápido pueden. causada por el daño a ciertas áreas cerebrales. pero la pleocitosis. lo que puede enmascarar déficits cognitivos más sutiles. tales como el tumor intracraneano o el hematoma subdural. asociarse con signos de hipertensión endocraneal y alteraciones neurológicas. los cambios agudos en neurotrasmisores y la degeneración crónica de los tractos de fibras. Los pacientes con glioma tienden a sufrir mayor déficit cognitivo global. Infecciones por hongos. La demencia por sífilis sobreviene 15 a 30 años después de la manifestación aguda. generalmente de manera transitoria. Entre uno y seis meses después de completar la radioterapia puede aparecer una encefalopatía retardada temprana que puede causar somnolencia. Radioterapia Puede causar una encefalopatía aguda que se desarrolla durante las dos primeras semanas de su inicio y es causada por edema vasogénico secundario a rotura de la barrera hematoencefáli- . Esto puede deberse a un crecimiento difuso de las células tumorales que infiltran el tejido cerebral normal. depresión. por lo que el médico puede pensar en demencia vascular o de Alzheimer. Infección por T. a diferencia de los pacientes con enfermedad vascular cerebral quienes muestran déficits localizados. anosognosia. aunque relativamente rara. Los síntomas de demencia pueden revertirse en forma completa y permanente. local o difuso (gliomatosis cerebri). En caso de pruebas serológicas positivas. apatía o desinhibición. La cirugía y las lesiones perioperatorias pueden causar. 2 400 000 U cada semana durante tres semanas. las metástasis leptomeníngeas o las alteraciones metabólicas pueden alterar negativamente la función cognitiva. Los tumores de crecimiento rápido pueden asociarse con signos de hipertensión endocraneal y alteraciones neurológicas. el crecimiento del tumor. comúnmente por la producción de lesiones con efecto de masa y por incrementos secundarios de la presión intracraneal.1142 < Enfermedades del sistema nervioso Existen causas de demencia tratables mediante intervención quirúrgica. Los datos de hipertensión intracraneal aparecen cuando el tamaño del tumor es considerable. La demencia causada por sífilis. deficiencias neurológicas debido al daño de los tejidos normales adyacentes. Los trastornos cognitivos con cambios de carácter o de personalidad ocurren más frecuentemente en las neoplasias que afectan a los lóbulos frontales. Una serología positiva en líquido cefalorraquídeo no es suficiente para diagnosticar demencia sifilítica debido a que estos marcadores pueden permanecer positivos durante toda la vida. Éstas pueden ser lesiones con efecto de masa. pallidum. DEMENCIA RELACIONADA CON TUMOR CEREBRAL Las alteraciones cognitivas en pacientes con tumores cerebrales se manifiestan en neoplasias de crecimiento lento. por otro lado. Toxoplasmosis. labilidad emocional. está indicada una punción lumbar. Es frecuente que la suma o la combinación de estos factores contribuyan a la alteración cognitiva. empeoramiento del daño neurológico y una alteración cognitiva transitoria con pérdida de la memoria a corto plazo y déficit de atención. apraxias. Las que afectan a los lóbulos temporales cursan con alteraciones de memoria. producen demencia. En pacientes con linfoma primario del sistema nervioso central (en la actualidad relacionado frecuentemente con el sida) los déficits cognitivos son un componente clínico prominente. lo que puede enmascarar déficits cognitivos más sutiles. Además. cursan con cambios de personalidad. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y otras encefalopatías espongiformes causadas por priones son tratadas más extensamente en otro capítulo. En particular la criptococosis es causa muy rara de alteraciones cognitivas. En pacientes con gliomatosis cerebri. Además. alteraciones del juicio. la mayoría de los cuales sufre convulsiones. DSM-IV-TR.42:138:4347.86(3):45576. Caine ED.21(1S):S275. Nishihara Y.36:340-5.41:17-19. Differential diagnosis of dementia syndromes. LECTURAS RECOMENDADAS • American Psychiatric Association. Una respuesta positiva a extraer un gran volumen de líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar es quizá la mejor forma de predecir éxito con la derivación ventriculoperitoneal. Windschei U. incontinencia urinaria y deterioro cognitivo. The origins of Alzheimer disease: A is for amyloid. en la actualidad surge como parte del diagnóstico diferencial de las demencias más frecuentemente por los hallazgos en los estudios de imagen. The diagnosis and differential diagnosis of dementia. Miller BL.3265:1631-7. el valor predictivo de incontinencia urinaria es bajo. JAMA 2000. empeoramiento del daño neurológico. Hollister L. somnolencia y empeoramiento del déficit neurológico previo. Agdeppa ED. Am J Geriatr Psychiatry 2002. En la mayoría de los pacientes las alteraciones en la marcha aparecen primero y se distinguen por pasos cortos y poca habilidad para girar. Para predecir la respuesta a la derivación puede usarse una combinación de los criterios clínicos y de imagen. Sin embargo. Grupo de trabajo para demencia. Neurobiol Aging 2000. Seshadri S. son frecuentes en el grupo de edad en riesgo de hidrocefalia normotensa. pathogenesis. Esta encefalopatía aguda se manifiesta por cefalea. La hidrocefalia normotensa se distingue por la tríada constituida por alteraciones en la marcha. Se cree que puede deberse a una desmienilización reversible asociada con la rotura de la barrera hematoencefálica.86(3):477-99. Zomberg GL. West H. Statins and the risk of dementia. Barcelona: Masson. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 2003:168-94. Memantina in moderately severe to severe Alzheimer disease: Results of placebo controlled 6-month trial. El regreso al estado basal habitualmente sucede en un lapso de 12 meses. A quantitative MRI study of vascular dementia.283(12):1615-7. • Majid A. • Taphoorn MJ. Lancet 2000. Los síntomas cognitivos son típicamente leves e incluyen el enlentecimiento psicomotor con alteraciones en la concentración y déficit de memoria leves. • Selkoe D. Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales. • Tucker GJ. la encefalopatía retardada tardía es una complicación grave e irreversible que se manifiesta entre varios meses y años después y que puede aparecer como una radionecrosis local o leucoencefalopatía difusa y atrofia cerebral. Lancet Neurol 2004. Neuronal loss.10:24-35. • Jick H. incontinencia urinaria y deterioro cognitivo. • Shoghi Jadid K. 1994.20(1):27-43. • Román GC. Folstein M. Cognitive deficits in adult patients with brain tumors. Clin Geriatr Med 2004.3(3):159-68. Washington: American Psychiatric Association. • Ishii N. Popkin M. treatment.Demencia < 1143 ca. Debido a que el prostatismo en los hombres. Bowen JD. • Gomes-Isla T. Delanty N. Antiplatelets agents for secondary prevention of isquemic stroke. Este cuadro puede revertirse con la administración de corticosteroides. Las alteraciones cognitivas son características de la encefalopatía difusa. Med Clin North Am 2002. Kantor J. • Lui CK. Why do frontal lobe symptoms predominate in vascular dementia with lacunes? Neurology 1986. Deachman DA. et al. HIDROCEFALIA NORMOTENSA La hidrocefalia normotensa se distingue por la tríada constituida por alteraciones en la marcha. Small GW. Imamura T. • Reisberg B. . • Ross GW. et al.35:1241-7. La incontinencia urinaria se manifiesta en forma variable y puede no ocurrir. Ann Pharmatother 2001. Klein M. • Geldmacher DS. y la incontinencia de estrés en la mujer. Cummings JL. Vascular dementia revisited: diagnosis. and prevention. correlates but exceeds neurofibrilary tangles in Alzheimer disease. una alteración cognitiva transitoria con pérdida de la memoria a corto plazo y déficit de atención. 4th ed. Cada uno de sus tres componentes son relativamente frecuentes en el paciente geriátrico y su aparición simultánea en un paciente con atrofia cerebral en los estudios de imagen no es suficiente para establecer el diagnóstico. Entre uno y seis meses después de completar la radioterapia puede ocurrir una encefalopatía retardada temprana que puede causar somnolencia. Med Clin North Am 2002. Ferris SH. A diferencia de la anterior. Mui S. La gravedad de los déficits cognitivos puede ser desde demencia leve a moderada hasta demencia severa. Localization of neurofibrillary tangles and beta amyloid plaques in the brains of living patients with Alzheimer disease. Ann Neurol 1997. Neurology 1991. Cuando éste sufre una transición desde las descargas aisladas hasta una crisis. aumentando así el uso de glucosa y alterando el metabolismo oxidativo y el pH local. hipersincrónica. acompañada de la producción de un potencial de acción. las neuronas situadas en una pequeña zona de la corteza cerebral se activan durante un breve período (50 a 100 ms) de una manera extraordinariamente sincronizada. las neuronas del foco epiléptico muestran una importante despolarización de la membrana. de muchas neuronas localizadas en una zona del cerebro. se puede concluir que existen tres mecanismos que comúnmente producen crisis epilépticas. b) incremento de los mecanismos ex- . denominada desplazamiento de despolarización (DDD). Durante la descarga interictal. Igualmente es importante definir el término crisis. Estos se distinguen por mayor concentración extracelular de potasio y menor concentración extracelular de calcio. DEFINICIÓN Son un grupo de trastornos que se distinguen por alteraciones crónicas. cerca de 33% se considera de causa idiopática.5 a 2% de la población general padece epilepsia. Por tanto. En el foco epiléptico. Yolanda Téllez Patiño El concepto de crisis se refiere a cada episodio de disfunción neurológica y que puede tener carácter convulsivo cuando se acompaña de manifestaciones motoras. y a continuación se inhiben. Convulsiones Manuel Ramiro H. cuando se propaga a todo el cerebro y dura muchos segundos o minutos. y puede ser de origen genético. producidos por el ácido gamma-aminobutírico (GABA). a saber: a) disminución de los mecanismos inhibitorios. las crisis incrementan el flujo sanguíneo cerebral en las zonas que afectan primariamente. En el foco epiléptico. Tras este desplazamiento. puede manifestarse por otras alteraciones en la función neurológica. parece como si la descarga epiléptica quedase limitada en una zona localizada de la corteza cerebral por un anillo de inhibición alrededor del foco epiléptico. el cual se refiere a cada episodio de disfunción neurológica y que puede tener carácter convulsivo cuando se acompaña de manifestaciones motoras. Si la descarga neuronal hipersincrónica se produce en el transcurso de varios segundos. las neuronas se hiperpolarizan y dejan de excitarse durante varios segundos. a la transición de la crisis o a la disfunción posictal.. la inhibición post-DDD desaparece y es sustituida por un potencial de despolarización. las neuronas situadas en una pequeña zona de la corteza cerebral se activan durante un breve período (50 a 100 ms) de una manera extraordinariamente sincronizada y a continuación se inhiben. Además. EPIDEMIOLOGÍA Se considera que de 0. secundarias a un trastorno en la actividad eléctrica del cerebro. se producen diferentes fenómenos metabólicos que pueden contribuir al desarrollo del foco. o bien. se produce una crisis generalizada o parcial compleja. durante las descargas epilépticas. De acuerdo con estudios que se han realizado en cerebros humanos y de otros animales vertebrados.1144 < Enfermedades del sistema nervioso 184. es decir. las crisis aisladas y no recidivantes pueden ocurrir por diferentes razones en sujetos sanos. o bien. FISIOPATOLOGÍA El elemento básico del estado fisiológico alterado en la epilepsia es una descarga rítmica y repetitiva. De este porcentaje. y en estos casos no es correcto el diagnóstico de epilepsia. puede manifestarse por otras alteraciones en la función neurológica. En tanto que en el resto de la población con epilepsia es posible identificar cuando menos una causa. El potasio y el calcio producen un efecto muy importante en la excitabilidad neuronal y en la liberación de neurotrasmisores. recidivantes y paroxísticas de la función neurológica. sobre todo a nivel sináptico. También hay liberación en grandes cantidades de neurotrasmisores y neuropéptidos durante las descargas epilépticas. Por otra parte. aparece una crisis focal. que sucede en personas que no tienen antecedentes de trastornos neurológicos ni de ninguna disfunción neurológica aparente. Asimismo. así como en el metabolismo neuronal. Se considera que casi 50% de los pacientes con crisis postraumática tienen recuperación espontánea en un lapso no mayor a dos años. < 1145 Entre los 2 y 12 años. ETIOLOGÍA La causa de la epilepsia se relaciona con la edad del paciente y el tipo de crisis. malformaciones congénitas cerebrales e infecciones. que se detectan hasta en 30% de los pacientes. Entre los 30 y 50 años de edad el factor causal más común son los tumores cerebrales. En nuestro país hay que considerar la posibilidad de cisticercosis en este grupo y en el anterior. En nuestro país hay que considerar la posibilidad de cisticercosis en este grupo de edad y en el anterior. Cuadro 184. Causas de convulsiones según grupos de edad Niños de 0 a 2 años • Hipoxemia e isquemia perinatales • Traumatismo craneal durante el parto • Infección aguda • Trastornos metabólicos: hipoglucemia. De acuerdo con lo anterior. 25% padece crisis que pueden controlarse con fármacos y el 25% restante padece crisis resistentes a medicamentos antiepilépticos. en tanto que de 2 a 5% de esta población tiene episodios de crisis convulsivas secundarias a procesos febriles. Existen algunas enfermedades sistémicas que pueden acompañarse de trastornos metabólicos que son causa de crisis y que no se relacionan con ningún grupo de edad en especial. Entre los 30 y 50 años de edad el factor etiológico más común son los tumores cerebrales. la cual se reduce a 5-25% cuando el traumatismo es de tipo cerrado con contusión cerebral. probablemente relacionada con factores genéticos. En los adolescentes y adultos jóvenes los traumatismos craneoencefálicos constituyen la principal causa de epilepsia. La estimulación eléctrica es otro mecanismo por el que se pueden producir crisis fácilmente en un cerebro normal.1 se expresan las principales causas de convulsiones por grupos de edad. que se detectan hasta en 30% de los pacientes. insuficiencia hepática. De acuerdo con lo anterior. Se considera una incidencia de 40 a 50% posterior a traumatismo craneoencefálico abierto. magnesio y sodio).1. insuficiencia hepática. En el cuadro 184. trastornos metabólicos. en especial los mediados por el componente N-metil-D-aspartato (NMDA) de las respuestas del glutamato. En sujetos mayores de 50 años de edad la enfermedad cerebrovascular constituye la causa más frecuente de epilepsia. entre éstas se encuentran la insuficiencia renal crónica. probablemente relacionada con factores genéticos. ya que en otros estudios realizados en animales se observó que las alteraciones de un solo gen pueden provocar un síndrome epiléptico completo. Entre los 2 y 12 años de edad se considera que la causa principal es de tipo idiopático. alteraciones electrolíticas • Alcoholismo • Cisticercosis . hipocalcemia. La segunda causa en este mismo grupo de edad suele ser idiopática o relacionada con el abuso de alcohol o drogas. en tanto que en seres humanos se han identificado varios síndromes genéticos en cromosomas específicos como causa de epilepsia. hipomagnesemia. déficit de piridoxina • Malformaciones congénitas • Trastornos genéticos Niños de 2 a 12 años • Idiopáticas • Infección aguda • Traumatismos • Convulsión febril Adolescentes de 12 a 18 años • Idiopáticas • Traumatismos • Síndrome de abstinencia de drogas y alcohol • Malformación arteriovenosa Adultos mayores de 35 años • Tumor cerebral • Enfermedad vascular cerebral • Trastornos metabólicos: uremia. en los lactantes las causas más frecuentes de crisis son la anoxia e isquemia antes o durante el parto. En sujetos mayores de 50 años de edad la enfermedad cerebrovascular constituye la causa más frecuente de epilepsia. entre estos se encuentran los factores genéticos. se considera que la causa principal es de tipo idiopático. Sin embargo. en tanto que de 2 a 5% de esta población tiene episodios de crisis convulsivas secundarias a procesos febriles. diabetes mellitus y trastornos del equilibrio iónico (sobre todo de calcio.Convulsiones citatorios sinápticos. y c) aumento de las descargas neuronales endógenas. se puede decir que las diferentes formas de epilepsia pueden estar producidas por cualquiera de estos mecanismos o bien por la combinación de ellos. hay que tener en cuenta que existen otros mecanismos capaces de provocar crisis o síndromes convulsivos. motoras. Estos pueden ser de tipo motor. El electroencefalograma (EEG) muestra descargas regulares en espigas en la zona afectada de la corteza cerebral. a continuación se refieren las principales características clínicas de cada uno de los tipos de crisis epiléptica. Crisis de ausencia B. una mejor selección del tratamiento y la posibilidad de establecer un pronóstico adecuado. Convulsiones parciales que evolucionan secundariamente a generalizadas II. sin control voluntario y que no recuerda posteriormente. epilepsia de lectura) Crisis parciales simples Las manifestaciones pueden ser sensoriales. Con síntomas sensoriales (visuales. Con signos motores (incluye la jacksoniana. Convulsiones parciales complejas (con deterioro del estado de conciencia) 1. Crisis epilépticas no clasificadas Cuadro 184. musicógenos. Patrones de recidiva • Esporádicos • Cíclicos • Reflejos (fotomioclónicos. Con alteración de la conciencia desde el inicio 3. en las que los pacientes pierden el contacto consciente con el ambiente. Finalmente. Convulsiones parciales (focales) A. autónomo o psíquico. olfatorios y somatosensoriales) 3. así como la presencia o ausencia de una lesión neurológica subyacente permiten definir grupos de pacientes con pronóstico relativamente predecible. En ésta se indica el tipo clínico de la crisis y el patrón encefalográfico ictal e interictal (cuadros 184. En el cuadro 184. alucinaciones y cambios emocionales) 4. Convulsiones tonicoclónicas D.2. la clasificación de crisis epilépticas que se utiliza con mayor frecuencia es la basada en la International League Against Epilepsy (ILAE).3. sacudidas mioclónicas (únicas o múltiples) C. auditivos. generalmente con una duración que no va más allá de un minuto. Convulsiones atónicas III. ya que con esto se asegura un estudio diagnóstico correcto. Los síndromes epilépticos en los que se tiene en cuenta la edad del paciente. Las manifestaciones de tipo motor consisten en una serie de contracciones musculares recurrentes. Durante la crisis se interrumpe la actividad que se está realizando. los tipos de crisis. con aparición únicamente de mínima actividad . Crisis parciales simples Los síntomas iniciales pueden estar confinados a una parte del cuerpo y pueden diseminarse a otros sitios contiguos. los síntomas autónomos y psíquicos se manifiestan como sensación de miedo y el fenómeno de dejá vu. Convulsiones parciales simples (sin deterioro del estado de conciencia) 1. Con síntomas psíquicos (disfasia. Clasificación de las crisis epilépticas I. Convulsiones tónicas E. Generalmente son precedidas por aura. Con automatismos C. no existen trastornos de conciencia. debe también considerarse el contexto clínico en el que se produce. la mayor parte de las veces el recuerdo de ésta se pierde en el período posictal. no basta con identificar el tipo de crisis de un paciente.4 se resume la clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos de la International League Against Epilepsy.1146 < Enfermedades del sistema nervioso CLASIFICACIÓN Es importante clasificar en forma adecuada el tipo de crisis epiléptica de un paciente. Cuadro 184. en tanto que las de tipo sensorial se refieren a parestesias. sin embargo.2 y 184. En la actualidad. Convulsiones mioclónicas.3). Crisis parciales complejas Consisten en alteraciones episódicas de la conducta. Asimismo. Las crisis jacksonianas y el fenómeno de dejá vu son los más conocidos. psíquicas. Inicio parcial simple seguido de alteración de la conciencia 2. sensación de vértigo y alucinaciones visuales y auditivas. Crisis parciales complejas El paciente pierde contacto consciente con su entorno y en tanto realiza actividades. sin pérdida del estado de alerta. MANIFESTACIONES CLÍNICAS De acuerdo con la clasificación ya comentada. somatosensoriales. a veces complicadas. sensorial. Con síntomas autonómicos B. así como indicar tratamientos específicos. posturales y otras) 2. Convulsiones generalizadas de origen no focal A. Generalización secundaria de crisis parciales Ambos tipos de crisis parciales pueden generalizarse. Epilepsia de ausencia de la infancia D. que corresponden a la fase clónica. ya sea en forma inmediata o al cabo de segundos o de pocos minutos. Generalmente son de duración muy corta. Al término. El inicio se distingue por una pérdida súbita de la conciencia. Por el sitio de afección cerebral a este tipo de crisis anteriormente se le denominaba epilepsia del lóbulo temporal o psicomotora. El electroencefalograma muestra espigas unilaterales o bilaterales o descargas lentas en las regiones temporal o frontotemporal. dichos síntomas pueden persistir incluso uno o dos días. por lo que con toda intención se debe buscar un déficit neurológico posictal. Otras no especificadas motora que se manifiesta por mover los labios. Otra manera de presentación clínica es la realización de tareas muy elaboradas y con alto grado de dificultad como la ejecución al piano de una pieza musical complicada. Convulsiones febriles C. Síndromes de epilepsia idiopática (focal o generalizada) A. Otras epilepsias sintomáticas sin más excepciones III. Clasificación de la epilepsia y de los síndromes epilépticos I. Síndrome de West B. Epilepsia del lóbulo temporal E. Epilepsia focal benigna de la infancia C. a menudo con desviación de la cabeza o los ojos hacia algún lado. En la fase posictal suele haber cefalea. Cuando no se presencia la crisis es difícil determinar que existió inicialmente una focalización.Convulsiones < 1147 Cuadro 184. durante este período se manifiesta el grito epiléptico y puede haber cianosis. la cual dura un período variable y finaliza con la relajación de los músculos. en casos excepcionales puede ser normal. Estado epiléptico no convulsivo del adulto E. pérdida del control postural. somnolencia y cierto grado de desorientación. los pacientes tienen amnesia de los acontecimientos de la crisis. Durante la crisis puede ocurrir relajación de los esfínteres vesical y anal. Epilepsia parcial continua D. Crisis tónicas Se distinguen por adopción súbita de una postura rígida de los miembros o del torso. posteriormente ocurren contracciones musculares rítmicas. Tanto las crisis parciales simples como las complejas pueden generalizarse secundariamente. seguidas de un período de relajación muscular. Al poco tiempo ocurren una serie de contracciones rítmicas de los cuatro miembros. Crisis tonicoclónicas (gran mal) Suelen iniciarse sin signos de advertencia. Epilepsia del lóbulo frontal F. Epilepsia mioclónica juvenil E. Habitualmente se produce retorno gradual al estado de conciencia. caminar sin sentido o tirar de la ropa. La duración es variable y puede ser de minutos a horas. Puede aparecer cianosis. Epilepsia postraumática G. Síndrome de Lennox-Gastaut C. Síndromes de epilepsia criptógena o sintomática A. cuando hay interrupción momentánea de la respiración. pérdida del control postural y en ocasiones emisión de un grito por parte del paciente como consecuencia de una espiración forzada por la contracción de los músculos respiratorios. sin evolucionar a la fase clónica. lo cual constituye un dato importante para considerar el inicio focal de las crisis. Convulsiones neonatales benignas B. Convulsiones neonatales B. Otros síndromes epilépticos de clasificación incierta o mixta A. . Epilepsia idiopática sin más especificaciones II. contracción tónica de los músculos. aunque algunos pacientes refieren sensaciones vagas antes de la crisis. El electroencefalograma de la fase interictal presenta ondas de múltiples espigas (o una sola espiga) o bien descarga de ondas lentas y puntiagudas. contracción muscular tónica.4. Crisis tonicoclónicas Se inician con pérdida de la conciencia. Epilepsia refleja D. breves. Primero debe tenerse en cuenta si éste acude durante la crisis aguda o días después de la misma. auditiva o somatosensorial (cuadro 184. En forma casi . ya que el paciente no pierde la conciencia. Suelen acompañarse de otros tipos de crisis. Ausencias atípicas Son similares a las crisis de ausencia pero coexisten con otro tipo de crisis generalizada. pero dirigido hacia las principales causas de epilepsia de acuerdo con la edad del paciente. la duración es muy breve y los pacientes se recuperan sin manifestaciones posictales. leucoencefalopatías subagudas o con la enfermedad de CreutzfeldtJacob. es difícil diagnosticar el estado epiléptico. Por lo general. en tanto que otras lo hacen de manera cíclica. Por otra parte. Es posible que se acompañe de manifestaciones motoras menores como parpadeo. En el primer caso. su duración es muy breve.3). El electroencefalograma muestra descargas de ondas y poliespigas. Este tipo de crisis se observa con mayor frecuencia en niños y sólo ocasionalmente en la edad adulta. Se asocia hasta en 90% con retraso mental. El estudio inicial de urgencia debe incluir un interrogatorio directo breve. y sólo excepcionalmente existen manifestaciones motoras consistentes en pequeños movimientos. El electroencefalograma es patognomónico. se debe sospechar que la crisis sea el síntoma principal de un trastorno importante del sistema nervioso central que requiere un tratamiento y diagnóstico inmediatos. al estado epiléptico de las crisis parciales se le denomina epilepsia parcial continua. con ondas lentas y de alto voltaje distribuidas aleatoriamente. Crisis mioclónicas Son contracciones musculares súbitas. por ejemplo en relación con el ciclo sueño-vigilia o con el ciclo menstrual. Espasmos infantiles o hipsarritmia Son crisis generalizadas primarias que se producen en lactantes que. Se manifiestan como caída súbita sin causa aparente. en tanto que el segundo caso orienta hacia una disfunción neurológica crónica. Patrones de recidiva Se refiere a la manifestación de las crisis. insuficiencia hepática. Al finalizar la crisis de ausencia el paciente entra en contacto muy rápidamente con el ambiente y casi nunca hay período de confusión posictal. en general. tienen trastornos neurológicos subyacentes. con espigas y descargas de supresión (hipsarritmia). por lo que el estudio debe enfocarse de diferente manera. Crisis de ausencia (pequeño mal) Consisten en la interrupción súbita de la actividad consciente sin movimientos convulsivos ni pérdida del control postural. Crisis atónicas Son pérdidas breves de la conciencia y del tono postural que no se asocian con contracciones musculares tónicas. En algunos tipos de crisis. como son las de ausencia. puede manifestarse en las ausencias o en las crisis parciales.1148 < Enfermedades del sistema nervioso Crisis de ausencia Consiste en pérdida de la actividad consciente sin pérdida del control postural. o bien ondas lentas y puntiagudas. hay descargas en espigas y ondas de 3 Hz que aparecen sincrónicamente en todas las derivaciones. Aunque con frecuencia son idiopáticas suelen relacionarse con uremia. pero puede prolongarse a pocos minutos. Estado epiléptico Las crisis prolongadas o repetidas sin períodos de recuperación entre las mismas se pueden producir en cualquier tipo de crisis y se definen como estado epiléptico. el más frecuente y más grave es el de crisis tonicoclónicas. movimientos de masticación o temblor leve de las manos. Algunas aparecen en forma esporádica o al azar. como parpadeo o temblor de manos. En el electroencefalograma se observan poliespigas y ondas lentas. sin embargo. DIAGNÓSTICO Para establecer un diagnóstico considerando la causa de la epilepsia es necesario llevar a cabo un estudio del paciente en forma ordenada. El electroencefalograma es más heterogéneo e incluye descargas de espigas y ondas de 2 a 4 Hz. en tanto que otras son desencadenadas por estimulación luminosa. Estado epiléptico Se refiere a las crisis prolongadas o repetidas sin recuperación entre las mismas. El electroencefalograma se caracteriza por un patrón desorganizado. aisladas o repetitivas que afectan una parte del cuerpo o todo él. Los datos de cefalea o alteraciones de la función mental previas a las crisis. Auxiliares de diagnóstico Cuando la sospecha es de infección en el sistema nervioso central está indicada la punción lumbar para obtener líquido cefalorraquídeo. El electroencefalograma es importante en relación con el diagnóstico diferencial de la crisis. sobre todo en pacientes sin crisis tonicoclónicas ni pérdida de conciencia y en los que se evidencian trastornos emocionales. por lo que en todos los niños mayores y adultos con una crisis de origen desconocido se debe practicar electroencefalograma y una tomografía axial computada de cráneo (simple y con contraste). o bien puede efectuarse un monitoreo prolongado. fugas psicopáticas o crisis histéricas son frecuentes. Cuando ésta se debe a un trastorno metabólico. por lo que en todos los niños mayores y adultos con una crisis de origen desconocido se debe practicar electroencefalograma y una tomografía axial computada de cráneo. Las seudoconvulsiones. se pueden realizar procedimientos especiales de activación. Si ésta no aporta datos concluyentes se debe valorar el uso de resonancia magnética de cráneo. la determinación de la causa y la clasificación adecuada de la misma. También hay que tener en cuenta los ataques isquémicos transitorios. Se considera que aproximadamente 70% de los pacientes con crisis parciales resistentes al tratamiento médico muestran zonas de disminución del metabolismo de la glucosa en el intervalo entre una crisis y otra. En forma casi simultánea. incluso en forma ambulatoria. Se debe volver a examinar al paciente en intervalos de tres a seis meses. se determina el tipo de estudio de gabinete que será conveniente realizar. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial se dirige a padecimientos que cursen o se acompañen de disfunción neurológica. por lo que se debe solicitar tomografía axial computada de cráneo inicialmente. Cuando existe alguna duda en el diagnóstico. se practica un examen físico detallado y toma de muestras de sangre para realizar exámenes básicos de laboratorio. como la crisis de Stokes-Adams. es probable que esta crisis sea idiopática y que no esté causada por alguna lesión subyacente del sistema nervioso central. en casos específicos se valora la realización de resonancia magnética. nasofaríngeas o nasoetmoidales) con el objeto de registrar estructuras profundas. el examen físico y los resultados de laboratorio. Este diagnóstico incorrecto de epilepsia suele quedar desechado por un electroencefalograma normal en la fase interictal o incluso durante el desarrollo de una crisis. El electroencefalograma es importante en relación con el diagnóstico diferencial de la crisis. . la exploración física y los análisis de sangre. La tomografía de emisión de positrones permite identificar los focos epileptógenos mediante la evaluación del metabolismo de la glucosa a través de la medición de la captación cerebral y fosforilación de fluorodesoxiglucosa. tinción de Gram y tinta china. Ha demostrado mayor utilidad en los pacientes con crisis focales. el estudio inicial de urgencia debe incluir un interrogatorio directo. Su principal aplicación es en los pacientes considerados para tratamiento quirúrgico con el objeto de confirmar la unilateralidad del foco epileptógeno. De acuerdo con los datos obtenidos a través del interrogatorio. así como cultivo y búsqueda de bacilos ácido-alcohol resistentes en primera instancia. la determinación de la causa y la clasificación adecuada de la misma. aunados a signos de aumento de la presión intracraneal o de un déficit neurológico focal. Los tumores y otras lesiones ocupantes de espacio pueden ser completamente asintomáticos. breve. incluir derivaciones especiales electroencefalográficas (esfenoidales. Los estudios de tomografía y resonancia magnética de cráneo proporcionan información exacta sobre lesiones anatómicas. Entre estos se encuentran el síncope puro o secundario a problemas cardiovasculares. < 1149 Ante una primera crisis. sugieren una lesión ocupante de espacio. Esta última prueba es capaz de demostrar una esclerosis con o sin atrofia del hipocampo en pacientes que sufren crisis parciales complejas. se practica un examen físico detallado y toma de muestras de sangre para realizar exámenes básicos de laboratorio. las secundarias a taquiarritmias o hipotensión ortostática. No obstante. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento de un paciente con epilepsia debe ser eliminar la causa y suprimir la expresión de la propia crisis. los tumores y otras lesiones ocupantes de espacio pueden ser completamente asintomáticos. como hipoglucemia El diagnóstico diferencial se dirige a padecimientos que cursen o se acompañen de disfunción neurológica. al cual debe practicarsele recuento celular. pero dirigido hacia las principales causas de epilepsia de acuerdo con la edad del paciente.Convulsiones simultánea. Si tras la crisis el paciente no muestra alteración alguna en la historia clínica. Además. entre sus efectos adversos se encuentran irritación gástrica. Por estas razones es necesario realizar una biometría hemática completa y pruebas de función hepática antes de iniciar su administración. alopecia en placas. como gliosis o denervación. La carbamacepina tiene una eficacia similar. La sedación se relaciona directamente con la dosis utilizada. Recientemente también la oxcarbacepina. fenobarbital y ácido valproico. Sin embargo. La Food and Drug Administration (FDA) estableció el uso de fármacos antiepilépticos específicos de acuerdo con el tipo de crisis en cuestión. La carbamacepina tiene una eficacia similar. sin interferir con su función cognoscitiva intentando que realice su actividad normal y sin que aparezcan efectos adversos peligrosos. la difenilhidantoína se selecciona de primera intención. para tal efecto es necesario conocer las concentraciones séricas del mismo. Sin embargo. Cuando la causa es una lesión estructural cerebral la extirpación de la misma puede interrumpir las crisis. sobre todo al principio de su administración. el restablecimiento a parámetros metabólicos normales suele ser la única medida necesaria para el control y desaparición de la crisis. en ocasiones letales. que puede ser intensa y que debe vigilarse cuidadosamente. ya que se logra un control adecuado de las crisis sin sedación y con escasa o nula alteración intelectual. Por ello el medicamento elegido debe ser el adecuado para el tipo de crisis del paciente. La oxcarbacepina carece de efectos adversos hematológicos y hepáticos. Tratamiento farmacológico Se considera fundamental para el control de la epilepsia. lo que puede limitar la cantidad del fármaco que se debe administrar para un control completo. lo cual no sólo permite optimizar la dosis en cada paciente. no tiene alteraciones en el examen neurológico y las pruebas de imagen no muestran alteraciones. El tratamiento debe prolongarse por un tiempo que según diversas opiniones varía entre uno y dos años. demostró eficacia para el control de este tipo de crisis.1150 < Enfermedades del sistema nervioso El objetivo principal del tratamiento es proteger al paciente de la aparición de crisis. Sin duda. La decisión de iniciar el tratamiento farmacológico después de la primera crisis debe basarse en la posibilidad de que la crisis se repita y que el paciente pueda estar cuidado o acompañado mientras se realizan los estudios necesarios para establecer la causa y el sitio de la lesión. Ante la falta de control de las crisis frente a concentraciones séricas óptimas habrá que plantearse la necesidad de agregar un anticonvulsivo o cambiarlo. Cuando el origen de la crisis son lesiones de larga evolución. si las crisis no se controlan en este período es probable que la terapia deba utilizarse de por vida. lo que deberá evaluarse individualmente. en ocasiones causa molestias gastrointestinales y depresión de la médula ósea. Los dos primeros años del tratamiento parecen ser determinantes en relación con la duración del mismo. sin interferir con su función cognoscitiva intentando que realice su actividad normal y sin que aparezcan efectos adversos peligrosos. al cabo de los cuales puede suspenderse si el paciente no ha convulsionado. o desequilibrio electrolítico. Para el tratamiento de las generalizadas tonicoclónicas existen cuatro medicamentos que han demostrado su utilidad: difenilhidantoína. La difenilhidantoína se selecciona de primera intención. aumento del peso corporal. El objetivo principal es proteger al paciente de la aparición de crisis. El fenobarbital produce sedación y ligera depresión intelectual. Produce hiperplasia gingival e hirsutismo y en dosis muy altas puede causar toxicidad cerebelosa. el 40% restante continúa con epilepsia a pesar de un tratamiento adecuado. carbamacepina. El conocimiento preciso del tipo de crisis. es posible observar hepatotoxicidad. La elección suele basarse en la menor cantidad de efectos adversos. algunos autores prefieren realizar esta suspensión de manera progresiva. por lo que suele ser una mejor opción. La oxcarbacepina carece de efectos adversos hematológicos y hepáticos. derivado sintético de la carbamacepina. el espectro de acción de los medicamentos antiepilépticos y algunos principios básicos de farmacocinética permiten conseguir un control completo de la crisis en aproximadamente 60% de los pacientes. debe tenerse la seguridad que el fármaco se está administrando en dosis óptimas. puede ser necesaria la extirpación quirúrgica de las regiones cerebrales epileptógenas para controlarlas. sino que se evitan efectos adversos. cuando un paciente logra control en dosis no sedantes se considera un tratamiento seguro. De acuerdo con lo anterior es posible dividir el tratamiento de la epilepsia en dos grupos: farmacológico y neuroquirúrgico. Asimismo. a pesar de lo que esto implica desde el punto de vista psicosocial. supresión de la médula ósea (especialmente trombocitopenia) y en forma ocasional se han reportado casos de insuficiencia hepática . en ocasiones causa molestias gastrointestinales y depresión de la médula ósea. El ácido valproico también es eficaz. tiene una actividad normal. que ocurren por sobredosis del medicamento. ya que se logra un control adecuado de las crisis sin sedación y con escasa o nula alteración intelectual. se recomienda el uso de carbamacepina y difenilhidantoína como primera elección. Varios medicamentos nuevos se han introducido como anticonvulsivos. levitiracetam. Medicamentos prescritos en diferentes tipos de convulsiones Tipo de crisis Medicamento Parcial simple Carbamacepina. gabapentina. además. Parcial compleja Carbamacepina. Tónicas Valproato. aunque habitualmente no produce otro tipo de efectos secundarios adversos.5 se anotan las indicaciones de los medicamentos según el tipo de crisis. difenilhidantoína. primidona. alteraciones de la conducta. En el cuadro 184. topiramato. difenilhidantoína. temblor. Ausencias Etosuximida. lamotrigina. Mioclónicas Valproato. Actualmente el felbamato se recomienda ampliamente para el manejo de este tipo de crisis. levitiracetam. entre sus efectos adversos se encuentran irritación gástrica. . lamotrigina.6 se hacen consideraciones sobre la administración de los anticonvulsivos introducidos a la terapéutica más recientemente. clonazepan. deben reservarse para casos de difícil control y como terapia conjunta. valproato. Convulsiones generalizadas Tonicoclónicas Difenilhidantoína. lamotrigina. alopecia en placas. pero en ocasiones su eficacia queda limitada por el desarrollo de taquifilaxia. lamotrigina.Convulsiones progresiva. otras indicaciones terapéuticas en padecimientos como migraña. tiagabina.7 se enumeran las dosis habituales y las concentraciones séricas con eficacia terapéutica. zonisamida. Cuadro 184. Puede producir somnolencia e irritabilidad. aun cuando el fenobarbital también ha demostrado eficacia. < 1151 El ácido valproico es también eficaz. se hace un resumen de las indicaciones y algunas particularidades. Convulsiones parciales que evolucionan secundariamente a generalizadas Carbamacepina. carbamacepina. topiramato. Para el tratamiento de las crisis parciales. clonazepam. pero su tolerancia. lamotrigina. En el cuadro 184. topiramato. especialmente en casos de difícil control.6 se hace un resumen de las indicaciones y algunas particularidades sobre su uso. La primidona puede dar buenos resultados en el tratamiento de algunas crisis parciales complejas. confusión e incluso estupor. anorexia e insomnio. Sus efectos secundarios consisten en molestias gastrointestinales. levitiracetam. carbamacepina. Por lo anterior. difenilhidantoína. levitiracetam. es buena. en el cuadro 184. valproato. aumento del peso corporal y supresión de la médula ósea. La concentración sérica de los medicamentos resulta de importancia fundamental. levitiracetam. mareos. los cuatro fármacos producen toxicidad neurológica. En el cuadro 184. valproato. También pueden administrarse lamotrigina y gabapentina. gabapentina. pero que a dosis elevadas pueden producir ataxia y diplopia. gabapentina. Los efectos secundarios de la primera consisten en molestias gastrointestinales. incluidas las complejas. En las crisis de ausencia. tiagabina. valproato. mareos y somnolencia. El clonazepam también puede ser útil. lamotrigina. antiepilépticos que carecen de efectos secundarios graves. sin embargo. pérdida de la memoria. también es necesario realizar recuento hemático completo y pruebas de función hepática antes del inicio del tratamiento. tiagabina. topiramato.5. la etosuximida y el ácido valproico son los fármacos de elección. levitiracetam. aunque generalmente como parte de terapia conjunta. felbamato. algunos de estos medicamentos tienen. En los casos de ausencias atípicas o mioclonías el ácido valproico es el fármaco de primera elección. A dosis elevadas. topiramato. En las crisis de ausencia la etosuximida y el ácido valproico son los fármacos de elección. valproato. aunque debe realizarse periódicamente para evitar la posibilidad de sobredosificación. manifestada por ataxia. por lo general. levitiracetam. depresión y otros. aunque en general es bien tolerada por el paciente. 800 50 a 140 µmol/mL Tiagabina 32 a 56 50 a 250 µmol/mL Topiramato 100 a 500 15 a 60 µmol/mL Oxcarbacepina Valproato 1. Se debe administrar de manera paulatina escalando las dosis progresivamente.000 35 a 120 µmol/mL 600 a 1. El primer paso debe realizarse una vez que se ha seleccionado al paciente y consiste en una reevaluación de su padecimiento en forma multidisciplinaria. esto es. Vigabatrin Como tratamiento complementario en crisis parciales de difícil control Zonisamida Como tratamiento complementario en crisis parciales. Indicaciones de los nuevos anticonvulsivos Fármaco Indicaciones Felbamato Como tratamiento complementario en crisis parciales resistentes.7. el procedimiento quirúrgico más común es la lobectomía temporal. Los pacientes que deben considerarse susceptibles de someterse a tratamiento quirúrgico son aquellos en quienes no se logra control adecuado de la crisis.500 40 a 100 µg/mL Felbamato 2.000 6 a 278 µmol/mL 100 a 400 45 a 180 µmol/mL Zonisamida Se considera que aproximadamente 30% de los pacientes con epilepsia tienen resistencia al control farmacológico.600 34 a 128 µmol/mL Lamotrigina 100 a 500 10 a 60 µmol/mL Levitiracetam 1. Posteriormente deberán llevarse a cabo exámenes de laboratorio y gabinete tendientes a localizar los focos epileptógenos y determinar su relación con áreas cerebrales que guardan funciones vitales.1152 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 184. Prácticamente todas las indicaciones de la carbamazepina otorgan una mayor facilidad en su administración y mayor flexibilidad en las dosis. tonicoclónicas primarias o secundarias y en ausencias.6. Topiramato Como tratamiento complementario en crisis parciales.000 50 a 120 µg/mL Vigabatrin 1.000 a 3. Debido a que el tipo más frecuente de epilepsia resistente al tratamiento farmacológico corresponde a la parcial compleja. Tiagabina Como tratamiento complementario en crisis parciales. Dosis habitual de los anticonvulsivos en el adulto y concentración sérica terapéutica Medicamento Dosis habitual en el adulto (mg/día) Concentraciones séricas recomendadas Carbamacepina 800 a 1. Al inicio de la década de 1980 en unos 10 centros hospitalarios de Estados Unidos se perfeccionaron técnicas quirúrgicas para el tratamiento de la epilepsia. psiquiatra y trabajador social. incluyendo la participación de un psicólogo.000 a 2.600 a 3. Levitiracetam Oxcarbacepina Como tratamiento complementario en crisis parciales resistentes. Cuadro 184. Lamotrigina Puede administrarse como tratamiento único en crisis parciales.800 a 3. hasta llegar a la deseada.000 a 3. Tratamiento neuroquirúrgico Se considera que aproximadamente 30% de los pacientes con epilepsia tienen resistencia al control farmacológico.600 6 a 12 µg/mL Difenilhidantoína 300 a 400 10 a 20 µg/mL Etosuximida 750 a 1. una vez que se tiene un diagnóstico correcto y se han utilizado cuando menos dos fármacos específicos a dosis óptimas. . Actualmente son ya más de 50 centros que se dedican a este tipo de terapia cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente y no sólo reducir el número de convulsiones. hasta llegar a la deseada.000 125 a 150 µmol/mL Fenobarbital 90 a 180 15 a 40 µg/mL Gabapentina 1. Se debe administrar de manera paulatina escalando las dosis progresivamente. donde se evidencia afección del lóbulo temporal. Gabapentina Como tratamiento complementario en crisis parciales. Convulsiones La resonancia magnética nuclear se considera el estudio de elección para detectar lesiones que pueden ser el origen del sitio epileptógeno. De 10 a 20% de los pacientes sometidos al estudio antes del tratamiento quirúrgico tiene lesiones anatómicas que incluyen neoplasias, malformaciones vasculares o hamartomas. Aun más, gracias a la resolución de la resonancia magnética nuclear es posible detectar atrofia del lóbulo temporal a través de mediciones cuantitativas, que permite emitir un pronóstico posoperatorio confiable. La información obtenida de este estudio de imagen debe correlacionarse estrechamente con los hallazgos electroencefalográficos, por lo que deberán realizarse electroencefalogramas seriados e incluso valorar la colocación de electrodos intracraneales para determinar el foco epileptógeno con mayor precisión. Pronóstico La evolución posquirúrgica depende de la enfermedad, localización y extensión del tejido epileptógeno. El pronóstico es mejor si se trata de una lesión definida que se encuentre limitada. La extirpación completa de estas lesiones puede evolucionar hacia la remisión completa de la enfermedad hasta en 80% de los pacientes. Cuando las anormalidades electroencefalográficas son múltiples, o cuando los focos epileptógenos se determinan únicamente tras la colocación de electrodos intracraneales, la proporción de pacientes que evolucionan hacia la remisión disminuye a 50%. < 1153 Tratamiento A. Vigilancia de la vía respiratoria Acceso venoso Determinaciones séricas B. Tiamina Difenilhidantoína C. Lorazepam o diazepam D. Fenobarbital E. Midazolam o propofol Complicaciones Las complicaciones neurológicas posquirúrgicas ocurren en 2 a 4% de los pacientes, e incluyen paresias y alteraciones de la memoria. ESTADO EPILÉPTICO El estado epiléptico tonicoclónico generalizado se considera una urgencia médica potencialmente mortal. Se considera que un paciente tiene estado epiléptico cuando convulsiona constantemente o no recupera la conciencia entre una crisis y otra, en ocasiones es necesario el auxilio de la electroencefalografía para establecer el diagnóstico con la actividad eléctrica anormal constante. Aunque el estado epiléptico tonicoclónico es la forma más grave y más frecuente, también puede establecerse en la variedad de epilepsia parcial continua y de ausencia. Los pacientes están en peligro debido a la hiperpirexia y la acidosis secundarias a la actividad muscular prolongada y a los problemas ventilatorios que acarrea. El tratamiento inmediato incluye asegurar la permeabilidad de la vía respiratoria y la protección de la cabeza y la lengua. Después se establece un acceso parenteral, se toman muestras sanguíneas para determinaciones séricas de anticonvulsivos, drogas de abuso, biometría hemática y química sanguínea. Se inicia con la administración de tiamina (100 mg por vía intravenosa en solución glucosada 50%). El fármaco de elección es la difenilhidantoína a dosis de 20 mg/kg en inyección intravenosa lenta (150 mg por minuto) hasta llegar a 150 mg/kg. Las benzodiacepinas son eficaces; sin embargo, pueden deprimir la función respiratoria, por lo que es necesario tener a mano lo necesario para el mantenimiento de la ventilación en forma asistida antes de administrarlas, se puede dar diazepam o lorazepam, la dosis de diazepam son 10 mg endovenosos para pasar en dos minutos que se pueden repetir cada tres a cinco minutos hasta ceder la crisis o completar 50 mg; la dosis del lorazepam es de 4 mg también por vía intravenosa para pasar en dos minutos, se pueden repetir a los 8 a 10 minutos. Del mismo modo, debido a su acción corta, es necesario un segundos antiepiléptico para impedir la reaparición de las crisis, como el fenobarbital, a dosis de 10 a 20 mg/kg, dividida en dos a cuatro dosis con intervalos de 30 a 60 segundos, puede mantenerse una administración de 0.5 a 3 mg/kg/hora. En caso de que la crisis no ceda debe optarse por la administración de midazolam o propofol. Desde luego, y aunque se inicie el manejo en otra área del hospital, el paciente debe ser trasladado rápidamente a la unidad de cuidados intensivos para obtener cuidados óptimos especialmente en la esfera del apoyo respiratorio. Se considera que un paciente tiene estado epiléptico cuando convulsiona constantemente o no recupera la conciencia entre una crisis y otra. 1154 < Enfermedades del sistema nervioso Una vez que se ha yugulado el estado epiléptico se procederá a estudiar el origen del padecimiento. El 10% de los pacientes puede tener estado epiléptico como primera manifestación. En el resto constituye un descontrol del padecimiento precipitado por suspensión de los medicamentos o por un problema agregado. LECTURAS RECOMENDADAS • Johannessen Landmark C, Baftiu A, Tysse I, Valsø B, Larsson PG, Rytter E, Johannessen SI. Pharmacokinetic variability of four newer antiepileptic drugs, lamotrigine, levetiracetam, oxcarbazepine, and topiramate: a comparison of the impact of age and comedication. Ther Drug Monit 2012;34(4):440-5. • Johannessen SI, et al. Therapeutic drug monitoring of the newer antiepileptic drugs. Ther Drug Monit 2003;25(3)347-363. • Rosenow F, Knake S. Status epilepticus in adults. Handb Clin Neurol 2012;108:813-9. • Treiman DM. Clinical trials for status epilepticus. Advanc Neurol 1998;76:173-8. • Wieser HG. Blume WT. Fish D. Goldensohn E. Hufnagel A. King D. Sperling MR. Luders H. Pedley TA. Commission on Neurosurgery of the International League Against Epilepsy (ILAE). ILAE Commission Report. Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery. Epilepsy 2001;42(2):282-6. 185. Neoplasias del sistema nervioso central Miguel Ángel Arreola Pereyra, Manuel Ramiro H. El diagnóstico de tumor primario o metastásico requiere una valoración integral. CLASIFICACIÓN Las neoplasias del sistema nervioso central ocurren en cualquier sitio: encéfalo, meninges y médula espinal; de éstas, más de 75% son metástasis en pacientes con cáncer sistémico. Dentro de la cavidad craneal pueden aparecer otras neoplasias o lesiones seudoneoplásicas independientes de las que originan las células que constituyen el sistema nervioso central. Podemos separar a los tumores de esta región en forma arbitraria de la misma manera que otros autores. La clasificación propuesta es la siguiente: 1. Neoplasias verdaderas del sistema nervioso central (tumores primarios). 2. Tumores que se originan en estructuras localizadas dentro de la cavidad craneal (tumores intracraneales). 3. Tumores o seudotumores que se originan de restos erráticos embrionarios (tumores de estructuras adyacentes). 4. Metástasis o tumores secundarios. La mayor parte de las neoplasias de sistema nervioso central son de causa desconocida y menos de 5% se asocian con síndromes hereditarios. Otros factores que se discuten más adelante están implicados en una pequeña proporción de casos. En el cuadro 185.1 puede observarse la distribución de las neoplasias por grupos de edad. El paciente con tumor cerebral se encuentra principalmente en manos del neurocirujano, del oncólogo o del radioterapeuta, la función del internista es de capital importancia ya que se encarga básicamente del diagnóstico temprano apoyándose en las nuevas técnicas de imagen en el momento apropiado; este aspecto representa el campo donde se vierte la mayor cantidad de innovaciones año con año. Así, al proporcionar cuidados intrahospitalarios y extrahospitalarios el internista contribuye a disminuir la morbilidad y los costos hospitalarios que implican estos padecimientos. La realización del diagnóstico en los pacientes con tumor primario o metastásico requiere una valoración integral que permitirá al internista: • Distinguir los tumores de otras causas de alteración neurológica. • Utilizar oportunamente las técnicas diagnósticas más precisas y con mayor sensibilidad para obtener el diagnóstico. Neoplasias del sistema nervioso central < 1155 Cuadro 185.1. Frecuencia de los tumores intracraneales por decenio de vida Decenio Tumor 2° 3° Astrocitoma 4° 5° xxxxxxx xxxxxx 6° 7° xxxxx xxxxxxx xxxxxxx xxxxxxx xxxxxxx xxxxxxx xxxxxxx Glioblastoma Oligodendroglioma Ependimoma xxxxx Adenoma de hipófisis Craneofaringioma xxxxxx xxxxxx xxxxxxx xxxxxx xxxxxx xxx Metástasis Meningiomas 8° xxxxxxx Continuamente ocurren avances en las técnicas de diagnóstico por imagen y su conocimiento es, junto con la clínica, una de las armas del internista cuando atiende a este tipo de pacientes. De hecho, el incremento en la detección de tumores del sistema nervioso central está dado por el uso de la resonancia magnética, la cual ha mejorado el porcentaje de diagnósticos oportunos de este tipo de tumores. Además, puede aplicar las medidas terapéuticas iniciales para controlar el edema cerebral, la hipertensión intracraneal, las crisis convulsivas o la cefalea que puede producir el tumor, para luego referir al paciente con el especialista capacitado para la atención definitiva. xxxxxx El internista debe aplicar las medidas terapéuticas iniciales para controlar el edema cerebral, la hipertensión intracraneal, las crisis convulsivas o la cefalea que puede producir el tumor, para luego referir al paciente con el especialista capacitado para la atención definitiva. ETIOLOGÍA Aun se desconoce el origen de los tumores del sistema nervioso central; sin embargo, existen factores de riesgo que contribuyen a sospechar el diagnóstico desde la historia clínica: se ha observado mayor incidencia en personas con riesgo ocupacional, donde están expuestas a solventes, formaldehído y otras sustancias que producen gases tóxicos, así como también en quienes manejan herbicidas y fungicidas. Otros grupos en los que se ha observado incremento de la incidencia con respecto al resto de la población son: empleados financieros, gerentes, personas de alto nivel económico, trabajadores expuestos a campos electromagnéticos y a rayos X, personas que administran radioterapia (meningiomas), niños que reciben radioterapia por leucemias agudas, inmunodeprimidos y fumadores. Otras asociaciones menos claras son: bajo consumo de frutas, vegetales y vitamina C que bloquean nitrosaminas y nitratos que se forman en alimentos almacenados. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los tumores se localizan en el parénquima encefálico, en sus proximidades, a nivel axial o extraxial; estos últimos producen infiltración o compresión del encéfalo. Los síntomas dependen de la localización y velocidad de crecimiento tumoral. En términos generales, las tumoraciones de más de 3 cm de diámetro comprimen el encéfalo y pueden alterar el flujo sanguíneo cerebral y el del líquido cefalorraquídeo, lo que es agravado por el edema peritumoral (vasógeno). Hay deterioro neurológico cuando el tumor infiltra o desplaza estructuras encefálicas normales o produce zonas de hemorragia, necrosis o formación de quistes, u obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo causando hidrocefalia o hipertensión intracraneal. En general, los pacientes con tumor intracraneal tienen uno o más de los siguientes síntomas: a) cefalea; b) disminución cognoscitiva generalizada y del habla, la memoria y la marcha; c) crisis convulsivas, y d) síntomas neurológicos focales. Cefalea Se produce por hidrocefalia o hipertensión intracraneal en la mayor parte de los casos; es menos frecuente por tracción de la duramadre o de los vasos sanguíneos, aunque también puede Las tumoraciones de más de 3 cm de diámetro comprimen el encéfalo y pueden alterar el flujo sanguíneo cerebral y el del líquido cefalorraquídeo, lo que es agravado por el edema peritumoral. las crisis jacksonianas sugieren casi inequívocamente tumor de localización frontal (cuadro 185. sobre todo de los parietooccipitales. pérdida de la agilidad. En pacientes con tumores del hemisferio dominante.2. En pacientes con tumores del hemisferio dominante. alucinaciones. En la exploración neurológica deben buscarse asimetrías de la fuerza muscular y Cuadro 185. el tipo de crisis señala el lugar más probable del tumor. esto es. Otros datos consisten en pérdida de la espontaneidad del pensamiento. retroauricular u occipital. trastornos de la memoria. del apetito y de la función sexual que evolucionan hasta crisis complejas y defectos del campo visual en los cuadrantes superiores contralaterales al tumor. por lo menos. El dolor en los tumores supratentoriales se irradia hacia el lado de la lesión y los tumores de la fosa posterior causan dolor retroorbitario. En casos de tumores diencefálicos ocurren alteraciones del reflejo pupilar a la luz.2). trastornos de la memoria. se observan trastornos de la comunicación y de la visión con afasia receptiva y hemianopsias contralaterales. torpeza en la comprensión. Localización más frecuente de los tumores del sistema nervioso central Hemisferios cerebrales Ventrículos laterales Cerebelo Astrocitomas (anaplásicos o Ependimoma Hemangioblastoma glioblastoma multiforme) Meningioma Carcinoma metastásico Meningiomas Subependimoma Astrocitoma Carcinoma metastásico Papiloma de plexos coroideos Meduloblastoma Oligodendroglioma Tercer ventrículo Región del agujero magno Ependimoma Quiste coloide Meningioma Sarcomas Cuarto ventrículo Schwannoma Cuerpo calloso Ependimoma Neurofibroma Astrocitoma Papiloma de plexos coroideos Tumores extramedulares Oligodendroglioma Meningioma Meningioma Lipoma Región pineal Neurinoma Ependimoma Neoplasia de células germinales Tumores intramedulares Glioblastoma Ependimoma Espongioblastoma . Disminución cognoscitiva generalizada Los tumores intracraneales pueden provocar trastornos sutiles de la función intelectual. apatía y somnolencia. De igual manera que las lesiones focales indican con cierta precisión el sitio afectado. Estos datos también son característicos de los tumores cerebelosos. incapacidad para mirar hacia arriba (signo de Parinaud) y alteraciones neuroendocrinas. del edema asociado que abarca hasta las regiones frontoparietales. debilidad motora o ambas. apatía y somnolencia. Los trastornos de la personalidad son más frecuentes en tumores del lóbulo temporal.1156 < Enfermedades del sistema nervioso ocurrir por daño a los pares craneales debido a compresión local. sobre todo de los parietooccipitales. Estos pacientes pueden padecer disfasia verdadera. torpeza en la comprensión. alteraciones graves del sueño. independientemente de que haya datos de hidrocefalia o cefalea. por ejemplo. Los tumores intracraneales pueden provocar trastornos sutiles de la función intelectual. incontinencia urinaria y alteraciones múltiples de la marcha. pérdida de la agilidad. En adultos mayores de 35 años de edad con crisis convulsivas de reciente instalación debe sospecharse el tumor y excluir enfermedades que expliquen las crisis. donde causan estados psicóticos o afectivos anormales. Las parálisis de pares craneales son típicas de los tumores del tallo encefálico y se acompañan de alteraciones de los movimientos coordinados y la marcha. se observan trastornos de la comunicación y de la visión con afasia receptiva y hemianopsias contralaterales. Hay otras manifestaciones menos frecuentes. lo cual indica crecimiento tumoral o. SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS FOCALES Dependen de la localización del tumor y se orientan clínicamente hacia el sitio de la lesión tumoral. Crisis convulsivas Constituyen la manifestación inicial en 35% de los tumores intracraneales primarios y en 55% de los metastásicos. los tumores de sistema nervioso central no dan metástasis fuera de la bóveda craneal.. como los glioblastomas o los melanomas metastásicos. AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO Para el estudio de un paciente con sospecha de tumor del sistema nervioso central se requiere historia clínica cuidadosa que incluya exploración neurológica completa. Otras técnicas efectivas para diagnóstico y seguimiento de tumores son la tomografía con emisión de positrones y la tomografía computada con emisión de fotón único. tanto en la base y el tronco encefálico como en el cerebelo y la médula espinal. < 1157 Las crisis constituyen la manifestación inicial en 35% de los tumores intracraneales primarios y en 55% de los metastásicos. alteraciones de pares craneales y signos corticoespinales y radiculares. Los tumores que contienen grasa. porque las manifestaciones neurológicas no difieren entre malignidad o benignidad. La semiología de tumores benignos y malignos es idéntica. típicas en este estudio. Esto permite su fácil detección. en tanto que los términos benigno y maligno o metastatizante resultan intrascendentes al referirse a tumoraciones del sistema nervioso central. renal o tiroideo. excepto raras excepciones. pero el segundo es más económico. lo cual refleja la aparición de hemorragia. versátil y permite realizar una corrección de dispersión de partículas con mayor facilidad. lo importante resulta de la posibilidad de resecabilidad.Neoplasias del sistema nervioso central sensibilidad. ya sean metastásicos o primarios. se reconocen por sus señales brillantes. de la coordinación motora. Las metástasis que producen este tipo de alteraciones. según la localización y velocidad de crecimiento del tumor. por lo general. las cuales se usan para distinguir la neoplasia de tejido necrótico posterior a radiación y para conocer mejor el metabolismo del tumor del sistema nervioso central. como alteraciones del equilibrio. la biopsia estereotáctica para muestreo adecuado y el análisis microscópico de la lesión tumoral. ya sean metastásicos o primarios. Es de gran importancia considerar los progresos en imagenología para hacer el diagnóstico radiográfico de los tumores intracraneales. en los tumores de médula espinal. en tanto que los términos benigno y maligno o metastatizante resultan intrascendentes cuando se hace referencia a tumoraciones del sistema nervioso central. en los campos visuales. no así en el seguimiento. La resonancia magnética contribuye a la detección de más de 97% de los tumores del sistema nervioso central. el diagnóstico se fundamenta en hallazgos de la historia clínica y los datos aportados por los estudios de imagen. la resonancia magnética y otros estudios proporcionan imágenes nítidas y elocuentes que aportan información muy útil a los médicos tratantes. son de cáncer pulmonar. o bien de melanoma o coriocarcinoma. La mayor parte de los tumores cerebrales en la infancia aparecen debajo de la tienda del cerebelo (infratentoriales) y cerca de 80% de los que se manifiestan en los adultos son supratentoriales. El campo de la neurooncología difiere sustancialmente de la oncología médica general. En tumores del sistema nervioso central ambos estudios tienen una sensibilidad y especificidad similares en la detección. El campo de la neurooncología difiere sustancialmente de la oncología médica general. como la cirugía endoscópica. Por tanto. Resonancia magnética Esta técnica contribuye a la detección de más de 97% de los tumores del sistema nervioso central. la biopsia con aguja delgada. disautonomía cardiopulmonar y de signos vitales. Lo trascendente de estos padecimientos son las perspectivas de resecabilidad según la localización y velocidad de crecimiento del tumor. . Además. como los lipomas y los craneofaringiomas. El estudio del paciente con sospecha de tumor del sistema nervioso central depende de una historia clínica cuidadosa que incluya exploración neurológica completa. reflejos pupilares y de estiramiento muscular. La imagen de resonancia magnética permite cuantificar la vascularidad del tumor e incluso hace posible la reconstrucción de imágenes para lograr una angiografía (angiorresonancia) que elimina la necesidad de angiografía o arteriografía prequirúrgica en la mayoría de los casos. En general. Los tumores que producen hemorragia. donde el primero ofrece ventajas en el seguimiento. tanto en la base y el tronco encefálico como en el cerebelo y la médula espinal. Los tumores metastásicos que suelen afectar la zona de unión entre la sustancia blanca y la sustancia gris tienen más probabilidad que los tumores primarios de causar síntomas que evolucionan en días o semanas. se dispone de métodos eficaces y menos agresivos para obtención de tejidos. La tomografia computada. se observan como productos de hemoglobina o ferritina. La combinación de estudios como los mencionados tiene gran utilidad para elaborar el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes El primero tiene la ventaja de que es más sensible. lo que permite elegir el método diagnóstico que ofrezca la mayor información posible. Los síntomas dependen de la localización del tumor. básicamente la resonancia magnética y la tomografía axial computada. También debe descartarse alteración de la función cerebelosa y del tallo cerebral que pueda provocar síntomas específicos. Resonancia magnética nuclear simple y con gadolinio que muestra un meningioma Figura 185. Resonancia magnética nuclear que muestra un astrocitoma anaplásico . Estos son algunos ejemplos de la facilidad relativa con que la resonancia magnética ofrece un diagnóstico diferencial.1.4. Resonancia magnética nuclear que muestra un glioblastoma multiforme Figura 185.1 a la 185. aunque no supera a la resonancia magnética ni es el estudio indicado si se sospecha tumoración del tronco encefálico. Además.3. lo que la hace preferible al resto de los estudios mencionados anteriormente. Se pueden observar lesiones de más de 0.2.1158 < Enfermedades del sistema nervioso Mediante tomografía se detecta 94% de las masas intracranales. en este sentido no supera a la resonancia magnética.5 cm y no es el estudio indicado si se Figura 185. los estudios de contraste con gadolinio permiten diferenciar mejor el tumor del tejido no tumoral.4). situación favorable si se trata de hemorragia o infección sin tumoración concomitante (figuras 185. el tallo cerebral o la médula espinal. Resonancia magnética nuclear que muestra un meningioma Figura 185. Tomografía axial computada Ayuda a detectar 94% de las masas intracranales. . Sirve fundamentalmente para observar crecimiento tumoral en corto tiempo. < 1159 Se debe tener mucha precaución con la tomografía axial computada al considerar que una lesión cerebral es un tumor. infartos y esclerosis múltiple. como los meningiomas. Esto se ha demostrado mediante biopsia estereotáctica de tejido seudonormal que en la imagen de tomografía computada se observa como tejido anormal. Antes se consideraba el estudio de elección para seguimiento de pacientes después de cirugía de tumor cerebral. Se debe tener mucha precaución con la tomografía axial computada al considerar que una lesión cerebral es un tumor. aunque cada vez es menos indicada por los riesgos de complicación que implica. es que produce radiaciones (figura 185. ahora se emplea la resonancia magnética para seguimiento de pacientes después de cirugía. sin embargo. Por ello. infartos y esclerosis múltiple. La ventaja que ofrece sobre la resonancia magnética es la localización de tumores con calcificaciones. hemorragias. como la tomografía por emisión de positrones. aunque cada vez es menos indicada por los riesgos de complicación que implica. Tomografía axial computada que muestra un astrocitoma de bajo grado de malignidad Angiografía Se considera el estudio de elección en pacientes con sospecha de tumor cerebral muy vascularizado. pero con captación de talio. como la anafilaxia por medios de contraste con yodo. hemorragias. en comparación con otros como la resonancia magnética. La resonancia magnética espectroscópica permite determinar el grado de malignidad de la tumoración y sirve para evaluar los efectos del tratamiento en la neoplasia. o para ambos casos.5). Permite la planeación quirúrgica y en algunos casos determina la necesidad de causar embolia tumoral. para el se- La angiografía se considera el estudio de elección en pacientes con sospecha de tumor cerebral muy vascularizado. las hemorragias por las punciones realizadas y las reacciones vagales que produce la introducción de catéteres. los oligodendrogliomas o los tumores de la glándula pineal. ahora se sabe que la tomografía muestra imágenes compatibles con normalidad cuando en realidad son zonas infiltradas por tejido neoplásico. para quienes han recibido radioterapia para el tratamiento de estas neoplasias.5. Según los comentarios previos. De ordinario se realiza por vía transfemoral y el objetivo es mostrar el sistema arterial carotídeo. hay otros métodos para realizar el diagnóstico de tumor. como abscesos. que permite medir el metabolismo del tumor y algunas características de su comportamiento biológico. debido a las múltiples enfermedades que ocurren como lesiones que ocupan espacio. Otra desventaja de este estudio. debido a las múltiples enfermedades que ocurren como lesiones que ocupan espacio. como abscesos.Neoplasias del sistema nervioso central sospecha tumoración del tronco encefálico. el vertebral y sus ramas principales. como sucede en los meningiomas muy vascularizados. del tallo cerebral o la médula espinal. Figura 185. La tomografía computada por emisión de fotón único utiliza el mismo principio que la tomografía por emisión de positrones. 1160 < Enfermedades del sistema nervioso guimiento de pacientes intervenidos quirúrgicamente o para quienes son sometidos a sesiones de radioterapia. Si el tumor no es resecable se utilizan quimioterapia y radioterapia. glioblastomas) se observa mejoría del enfermo después de un año de seguimiento. como los meningiomas. El método de elección es la cirugía por craneotomía abierta para obtención de biopsia o excisión de lesión. como el meningioma o el astrocitoma. El tratamiento de elección es el quirúrgico o la craneotomía abierta. lo que ha logrado reducir el número de recurrencias en el sitio de la extirpación ya que se produce proliferación de fibras intersticiales en el sitio tratado. sobre todo cuando no es resecable. La radioterapia se ha utilizado con carácter paliativo en el período perioperatorio para disminuir el tamaño del tumor o para controlarlo. Es el tumor glial más frecuente y en la literatura se informa una frecuencia de 55 a 75% dentro de su género y de 20% del total de tumores intracraneales. Una nueva terapia es la llamada antifactor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF) que ha demostrado normalizar los vasos sanguíneos tumorales y mejorar el pronóstico funcional de los pacientes con glioblastomas tratados recientemente con cirugía y radioterapia. Por último. aunque puede observarse en el tallo cerebral. La fototerapia dinámica se utiliza en caso de tumores recurrentes. 56% de los pacientes hasta ahora sometidos a este tipo de terapia no mostraron datos de curación. es el tumor glial más frecuente. Según la clasificación del Instituto de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos. aunque se utiliza también para lesiones metastásicas únicas. con lo que se incrementa el porcentaje de pacientes con mayor supervivencia. que por lo común significan hemorragia. en estos casos el pronóstico es adverso. Los avances logrados en la realización de biopsias estereotácticas permiten una mejor planeación quirúrgica. Su evolución se caracteriza por infiltración del tejido cerebral vecino con diseminación a las meninges y los ventrículos cerebrales. Los síntomas son principalmente crisis convulsivas y datos focales. con seguimiento estereotáctico. el cerebelo y menos a menudo en la médula espinal. La localización más frecuente es en los hemisferios cerebrales. Se están intentando también tratamientos dirigidos específicamente contra células tumorales como los anti-HER-1 y anti-EGFR (erlotinib y gefitinib). TRATAMIENTO El método de elección en la mayoría de los casos es la cirugía por craneotomía abierta para obtención de biopsia o excisión de lesión. Se aplica una dosis total de radiación programada dividida en seis dosis mediante un método de liberación focal de radiación de 42 Gy. según su localización. con supervivencia menor de 10% a los dos años. como el meningioma o el astrocitoma. Mediante el manejo de anticuerpos monoclonales en tumores de origen glial (astrocitomas. la radioterapia estereotáctica fraccionada provoca menos efectos adversos que la radioterapia convencional. Los astrocitomas son tumores de crecimiento lento y de carácter infiltrativo con tendencia a la formación de cavitaciones. con mal pronóstico. con mal pronóstico. en particular en tumores primarios. Otras formas han incluido conjugados ligados a toxinas. aunque también se utiliza en lesiones metastásicas únicas. prácticamente son avasculares. necrosis tumoral o edema cerebral rápidamente progresivo que se manifiesta cuando el tumor es mayor de 5 cm de diámetro y comprime estructuras vecinas. Se le considera astrocitoma de grado IV por su agresividad e indiferenciación celular. todo lo contrario a los glioblastomas. ribosomas y oligonucleótidos. Predomina en varones con proporción de 2:1 con respecto de las mujeres y su edad promedio de aparición es de los 40 a los 60 años de edad. principalmente en tumores primarios. . No obstante. Astrocitoma Este neuroma constituye 25% de los tumores de origen glial. Cuando se logra supervivencia al evento quirúrgico las secuelas son graves. El glioblastoma multiforme es un tumor de origen glial caracterizado por ser muy indiferenciado y agresivo. La termoterapia inducida por láser reduce la masa tumoral en 80% de su tamaño original y la evolución se vigila con resonancia magnética o con tomografía computada con emisión de fotón único. NEOPLASIAS INTRACRANEALES ESPECÍFICAS Glioblastoma multiforme Es un tumor de origen glial que se distingue por ser muy indiferenciado y agresivo. radioinmunoconjugados. Su mayor frecuencia es en varones con una relación de 3:1 respecto del sexo femenino y mayor incidencia entre 20 y 40 años de edad. aunque los resultados con estos métodos no son satisfactorios. así como la ausencia de vasculatura en estudios de contraste con reforzamiento externo y gran edema cerebral. ya que se manifiesta como una masa que obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo y produce rápidamente hidrocefalia. El tratamiento auxiliar es la radioterapia y la quimioterapia sin que hasta ahora se haya comprobado que mejoran el pronóstico. el tubérculo sellar y la superficie superior del cerebelo. la superficie parasagital del lóbulo frontal o parietal. El diagnóstico diferencial se establece con meduloblastomas y astrocitomas. El tratamiento de elección es la excisión quirúrgica con alto porcentaje de supervivencia a largo plazo para los grados I y II. sobre todo la región lumbosacra en donde alcanza dimensiones de varios centímetros. Las manifestaciones clínicas iniciales son las crisis convulsivas y los datos de hipertensión intracraneal. y los de grados III y IV como tumores de alto grado de malignidad. crecimiento lento localizado. El tratamiento quirúrgico de los meningiomas es curativo a pesar de ser un tumor extremadamente vascular . el tiempo promedio entre el inicio de los síntomas y la elaboración del diagnóstico es de 28 semanas. de ordinario hay cefalea e hipertensión intracraneal. con una relación 2:1 con respecto de los varones. crecimiento lento localizado. El tiempo para el diagnóstico es de cuatro semanas a partir de la aparición del primer síntoma. el surco olfatorio. así como la médula espinal. El signo característico de estos tumores son las crisis convulsivas focales y secundariamente las generalizadas. como las calcificaciones y las cápsulas ya comentadas. Representa 15% de los tumores intracraneales.Neoplasias del sistema nervioso central los astrocitomas de grados I y II se catalogan como tumores de grados bajo e intermedio de malignidad. cuando se localizan en la fosa posterior y la médula espinal. El sitio de manifestación habitual es el lóbulo frontal. Su mayor frecuencia es entre 30 y 50 años de edad y conforman 5 a 7% de los tumores intracraneales. con predominio en los tres primeros decenios de la vida. Es una neoplasia de comportamiento benigno. La radioterapia concomitante mejora aún más el pronóstico (figuras 185. Oligodendrogliomas Representan 10 a 15% de los tumores gliales. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica seguida de sesiones de radioterapia. Los sitios de aparición son los ventrículos cerebrales y sus conductos. aunque se han comunicado casos de niños.4 y 185. prácticamente son avasculares. En raras ocasiones se observan en la médula espinal. Es raro observarlos en la fosa posterior y la médula espinal. Es más común en mujeres. El ependimoma es una neoplasia de comportamiento benigno. Se relaciona con eliminación del cromosoma 22. hay informes de parálisis espásticas cuando su manifestación es frontal o frontoparietal. encapsulada y suele tener calcificaciones curvas o circunferenciales que respetan la forma de los giros cerebrales. Los síntomas iniciales son las crisis convulsivas focales y la cefalea. con lo que se consigue una supervivencia de 71% a cinco años. Meningioma Se trata de un tumor benigno que se origina en las meninges (duramadre y aracnoides). aunque puede afectar a sujetos más jóvenes. La tumoración es avascular. así como la ausencia de vasculatura en estudios de contraste con reforzamientos externos y gran edema cerebral. estos últimos representan las formas de glioblastoma multiforme ya comentadas anteriormente. En la tomografía se observan cambios. se expresa más claramente cuando hay transformación neoplásica. cerca de 25% de los pacientes muestra signos focales. no encapsulada y de diagnóstico relativamente fácil.5). Ependimoma Es un tumor originado en células ependimarias pero comparte su origen embriológico con las células gliales. Son tumores de crecimiento lento y de carácter infiltrativo con tendencia a la formación de cavitaciones. Los sitios más frecuentes de localización son la región de Silvio. < 1161 En los oligodendrogliomas se observan cambios como las calcificaciones y las cápsula. Tiene un pico máximo de incidencia en el séptimo decenio de la vida. todo lo contrario a los glioblastomas. La supervivencia es de 47% al año y de 21% a 10 años después de la cirugía. cuyo origen es la materia blanca. Puede manifestarse a cualquier edad. con síntomas abundantes y secuelas permanentes. no encapsulada y de diagnóstico relativamente fácil ya que ocurre como una masa que obstruye la circulación del líquido cefalorraquídeo y produce rápidamente hidrocefalia. Son tumores particularmente de los adultos. Alrededor de 30% tienen comportamiento agresivo. Cuadro 185. también puede hallarse en estudios de tomografía por motivos no relacionados con el tumor. b) por sus dimensiones.9 Plurihormonales 2. síndrome de ataxia-telangiectasia y quienes ingieren fármacos inmunodepresores. y posteriormente con radioterapia. El linfoma cerebral primario corresponde a un linfoma maligno tipo histiocítico o de células grandes y se origina en el cerebro. en funcionales y no funcionales (cuadro 185. en la sustancia blanca. Su frecuencia aumenta proporcionalmente con la edad.0 Activador de células tirotrópicas 0. La mayor parte ocurre en la edad adulta.4 Mixtos de hormona del crecimiento y prolactina 3. aunque también líticas. tiene características infiltrantes y se disemina por vía hematógena y por líquido cefalorraquídeo. sobre todo cuando la excisión no es total. Tiene características infiltrantes. clínicamente los productores de prolactina son los más frecuentes y en hallazgos de biopsias lo son los productores de hormona del . Sin embargo.7 Oncocitomas y células nulas 25.4 Productor de gonadotropinas 9.3). el cerebelo o el tallo cerebral. sin que esto implique malignidad.8 Productor de ACTH 14. En la tomografía de cráneo y en la resonancia magnética se manifiesta como múltiples lesiones que se refuerzan con medio de contraste a nivel periventricular y.9 Mamosomatotrópicos 3. en grandes series de biopsias se ha observado que los adenomas cromófobos (70%). los macroadenomas (85%) y los adenomas funcionales (50%) son los tumores más frecuentes. cuando se diseminan a los huesos del cráneo provocan lesiones principalmente blásticas. Hay varias formas de clasificarlos: a) de acuerdo con la afinidad tintorial se conocen como cromófobos. aunque se considera que también puede tener diseminación meníngea. Según las clasificaciones mencionadas.4 Productor de prolactina 26. Linfoma cerebral primario Corresponde a un linfoma maligno de tipo histiocítico o de células grandes y se origina en el cerebro. como los pacientes con sida. aunque también puede hacerlo por vía meníngea. puede ser unifocal o multifocal. Si la lesión no es resecable se utiliza radioterapia. principalmente. puede ser unifocal o multifocal. Las recurrencias no son raras. el cerebelo o el tallo cerebral. Adenoma hipofisiario Son tumores muy frecuentes y representan 12 a 18% de los tumores intracraneales. Como se trata de un tumor profundo y multicéntrico la mayor parte de las veces se prefiere realizar el diagnóstico definitivo mediante biopsia estereotáctica.1162 < Enfermedades del sistema nervioso Puede diagnosticarse después de 10 a 15 años de evolución de crisis convulsivas. en invasores y no invasores. en microadenomas (menores de 1 cm) y macroadenomas (mayores de 1 cm de diámetro). Clasificación de los adenomas hipofisarios Tipo Frecuencia (%) Tipo Frecuencia (%) Productor de hormona del crecimiento 13. se logra supervivencia de 8 a 24 meses. doxorrubicina o vincristina y glucocorticoides. síndrome de Wiskott-Aldrich. La hipertensión intracraneal es rara y el diagnóstico se debe a estudios de tomografía axial computada y resonancia magnética (figuras 185. se originan en las células normales de la adenohipófisis.5 El tratamiento quirúrgico es curativo a pesar de ser un tumor extremadamente vascular. es difícil de distinguir de los gliomas y se disemina por vía hematógena y líquido cefalorraquídeo. sobre todo en pacientes con deficiencia de inmunidad celular.3). Los meningiomas muestran estrecha relación con el tejido óseo. sin embargo. y d) desde el punto de vista endocrinológico y por las hormonas que producen. menos a menudo se observan como una gran masa en regiones del tallo cerebral o del cerebelo. El tratamiento de elección es la quimioterapia con metotrexato solo o en combinación con ciclofosfamida. El curso clínico es muy parecido al de los gliomas. acidófilos y basófilos. c) por su forma de crecimiento. sin que esto logre los mismos resultados que la cirugía.3.2 y 185. Tratamiento Es importante establecer un diagnóstico preciso para determinar el tratamiento y el pronóstico. del lóbulo temporal y de la fosa posterior. El tratamiento de elección es la excisión quirúrgica por vía transesfenoidal (70 a 80%) y por vía transfrontal (20 a 30%) con resultados favorables en la mayoría de los casos. sino por lesiones cerebrovasculares asociadas con el cáncer sistémico. La frecuencia de las metástasis cerebrales se ha incrementado al mejorar las expectativas de vida de los pacientes con cáncer sistémico. dado el avance en el diagnóstico y el tratamiento. En los macroadenomas se ha observado afección del seno cavernoso. La biopsia tumoral se realiza mediante craneotomía abierta o biopsia estereotáctica guiada por tomografía.3%). esencialmente en los hemisferios cerebrales o del cerebelo. Aparecen hasta en 15% de los pacientes con cáncer sistémico. la baja frecuencia de este tipo de tumores hace que no figuren como causa importante de estas lesiones. Las manifestaciones clínicas son determinadas no sólo por efecto de la masa que ocupa espacio. Las manifestaciones clínicas en las metástasis cerebrales son determinadas no sólo por efecto de la masa que ocupa espacio. los cuales no revierten después de la cirugía. amaurosis o hemianopsias unilaterales o bilaterales. riñón (5. constituyen hasta 19% de tumores primarios desconocidos. del tercer ventrículo. esto es. Las manifestaciones clínicas más importantes por su frecuencia son las crisis convulsivas. Las lesiones cerebrovasculares referidas consisten en infartos cerebrales múltiples. Metástasis cerebrales Constituyen los tumores cerebrales más frecuentes. lo que puede permitir la enucleación. El edema peritumoral es importante. tumores encefálicos e infartos secundarios o coagulación intravascular diseminada. Esta contradicción se explica por el éxito del manejo hormonal de los prolactinomas. Cuando logran salir de la silla turca pueden comprimir el quiasma óptico y producir alteraciones de la agudeza visual. con la posterior evidencia demostrada por resonancia magnética. bien delimitado. Los tumores que más provocan metástasis cerebrales son los melanomas. incluso por arriba de los valores originados por los tumores primarios. sino por lesiones cerebrovasculares asociadas con el cáncer sistémico. aparato genital femenino (3%). Se originan en carcinoma de pulmón (51%). como las mismas crisis convulsivas. se puede determinar la hormona contenida en el citoplasma de las células tumorales y se han descrito datos de plurihormonalidad. los adenomas hipofisiarios son tumores de crecimiento lento que provocan síndromes endocrinológicos antes de que se sospeche el tumor. de mama (9%). hemorragia o formación de quistes. < 1163 En general. Las metástasis constituyen los tumores cerebrales más frecuentes y aparecen en 15% de los pacientes con cáncer sistémico.7%). Hasta 10% de los pacientes muestra síntomas en ausencia de masa intracraneal localizada mediante tomografía axial. estómago (2%). inmunohistoquímica y microscopia electrónica. necesaria en los pacientes con síndromes clínicos específicos como amenorrea-galactorrea y enfermedad de Cushing. tiroides (1. entre ellos necrosis. se detectarán más metástasis en el sistema nervioso central. que a mayor supervivencia de los pacientes con cáncer de cualquier órgano. El aspecto macroscópico es el de nódulo de tamaño muy variable. próstata (1. Cuando logran salir de la silla turca pueden comprimir el quiasma óptico y producir alteraciones de la agudeza visual. la carcinomatosis meníngea. los síndromes paraneoplásicos o las complicaciones del tratamiento del tumor. En general. recto (2. Lo mismo sucede con la hormonoterapia. Mediante estudios especiales con antisueros monoclonales. amaurosis o hemianopsias unilaterales o bilaterales. .3%). y son muy raros en el tronco cerebral. En la mayor parte de los casos las lesiones son múltiples. distinto del tejido nervioso. Otras menos relevantes son la cefalea progresiva y la debilidad motora. sin embargo. los cuales no suelen requerir estudios invasores ni excisiones quirúrgicas. Las metástasis cerebrales se desarrollan en el seno mismo del parénquima cerebral. así como los cambios intratumorales de naturaleza variable. Alrededor de 70% producen prolactina y sólo 10 a 15% generan hormona del crecimiento y hormona adrenocorticotrópica. La radioterapia se usa como auxiliar cuando la excisión no es completa. son tumores de crecimiento lento que provocan síndromes endocrinológicos antes de que se sospeche el tumor. con dos o más hormonas.Neoplasias del sistema nervioso central crecimiento.8%) y otras localizaciones (5%). aunque las recidivas tumorales no son raras. y la sustancia blanca periférica. New frontiers in the treatment of malignant glioma. Stereotatic radiosurgery of 468 brain metastases < or = 2 cm: implications for SRS dose and whole brain radiation therapy. En: Felix I. coma. Mankoff DA. No así en las lesiones múltiples. Kovacs K.10(1):31-46. que reviste la médula espinal y las raíces nerviosas. Positron emission tomography imaging of brain tumors. así como la profilaxis de crisis convulsivas o su control. sino de manera profiláctica desde que se establece el diagnóstico de tumor intracraneal. Clinical prognostic factors in patients with malignant glioma treated with combined modality approach. Cerase A. Horvath E. 19):72-76. Se continua por arriba con el bulbo carotídeo y por abajo con el filum terminale. • Spence AM. Radiotherapy of malignant. Neuroimag Clin Noth Am 2003. Sacco P. Imaging of the brain. la cirugía es de valor en metástasis solitarias. Las vías ascendentes trasmiten información sensorial desde la periferia hasta el encéfalo y las fibras descendentes llevan órdenes motoras desde el encéfalo. gliomas: results from conventional treatment methods and the prospects of advanced techniques. 1ª ed. Milicic B. Radiol Med 2004. no sólo como tratamiento. Atlas de Neuropatología. como manitol y furosemida. Por lo común se administran fármacos anticonvulsivos como la difenilhidantoína (400 a 600 mg/día). Sem Diag Pathol 1986. INTRODUCCIÓN La médula espinal del adulto se extiende desde la parte superior de la vértebra C1 hasta la parte inferior de L1. debe incluir la atención de problemas neurológicos definidos como estupor. que consta de cuerpos celulares neuronales. et al. Radiology 1988. separados de la aracnoides por el espacio subdural. 186. En situaciones poco frecuentes y muy específicas suelen prescribirse diuréticos osmóticos o de asa por vía intravenosa. Am J Clin Oncol. Tumores de la médula espinal Paola Guerrero Mayares. México: Auroch. LECTURAS RECOMENDADAS • Brant ZM. et al. Plurihormonal pituitary adenomas. como en el linfoma cerebral o las metástasis. • Shehata MK. 2nd series. El tratamiento inicial. 2004. Washington: Armed Forces Institute of Pathology. • Jeremic B. por el espacio subaracnoideo. et al. • Klos KJ.1164 < Enfermedades del sistema nervioso El tratamiento con dexametasona o metilprednisolona es muy importante independientemente del tratamiento definitivo seleccionado. et al. pues no sólo reduce la hipertensión intracraneal sino también mejora el prónostico posoperatorio. 1996. Tumors of pituitary gland. independientemente del procedimiento elegido. disminuyen la morbilidad relacionada con la intervención quirúrgica. 1992:57-65. En: Atlas of Tumor Pathology. Dosis de 40 a 60 mg de dexametasona al día o 120 a 200 mg de metilprednisolona. con supervivencia por algunos meses. • Rubino G. Tumores del sistema nervioso central. el oligodendroglioma y el astrocitoma de bajo grado situados en hemisferios cerebrales no dominantes tiene carácter curativo. La resección en algunos tumores primarios como el meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004. datos de hernia transtentorial e hipertensión intracraneal. divididas en cuatro o cinco dosis.13(4):717-39. Fascicle 21. constituida por las fibras ascendentes y descendentes. La aracnoides se separa de la piamadre. • Scheithauer BW.27(2):195-204. Semin Oncol 2003. O’Neill BP.30(6 Suppl. Manuel Ramiro H. En una sección transversal la médula espinal contiene la sustancia gris central. Brain metastases. Muzi M. Young B.XVIII-XIX. Se aplican cuando el tumor provoca una catástrofe aguda como hemorragia o hernia transtentorial aguda. donde se denomina cono medular. Reid B. editor.59(1):87-93. signos neurológicos focales.166:1.3:69-82. . Harvath E. • Macdonald DR. Grujicic D. Está rodeada por un grueso cilindro de duramadre. • Félix I.107(1-2):128-35. banda fibrosa con escaso tejido nervioso. Sin embargo. • Kovacs K. para paliar el edema cerebral. Neurologist 2004. provocan un síndrome compresivo que afecta primero las raíces y luego la médula espinal. Las metástasis extradurales son las más frecuentes de los tumores raquídeos. Los oligodendromas son menos frecuentes (5%). el síndrome de compresión medular muestra principalmente alteraciones motoras. constituyen cerca de 55% de todas las neoplasias intraespinales. De los tumores intramedulares primarios los más comunes son los ependimomas que representan 45 a 60% de los tumores de la médula espinal y los astrocitomas (25 a 40%). . debilidad muscular y reflejos exaltados por debajo del nivel de la lesión). se originan ya sea como una malformación neural primaria o metástasis e invaden los fascículos y estructuras grises centrales.Tumores de la médula espinal < 1165 Las diferentes vías tienen posiciones determinadas dentro de la médula espinal y cada una transporta información específica. Intradurales Están localizados sobre la superficie medular. teratomas. dependientes de la compresión de los haces piramidales (espasticidad. Los tumores intraespinales son de los menos frecuentes. Los trastornos de la sensibilidad que pueden ocurrir son de dos tipos: los debidos a compresión de los haces espinotalámicos que al haber cruzado sus fibras en la médula predominan en el lado contralateral al del máximo déficit motor y los debidos a compresión de los cordones posteriores. Extradurales Están localizados en el espacio epidural. en banda o cinturón) y disminución de la propiocepción. Los tumores intramedulares tienen síntomas más variables que los extramedulares. suelen ser benignos. cuyas fibras no son cruzadas y predominan en el mismo lado del máximo trastorno piramidal y consisten en parestesias (hormigueo. de las cuales 55% se deben a linfoma. Los oligodendromas son menos frecuentes (5%). Los tumores extramedulares primarios más frecuentes son los neurofibromas (40%) y los meningiomas (40%). aparecen en los cuerpos vertebrales y tejidos epidurales. ya sean intradurales o extradurales. Sólo representan 15% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central y ejercen sus efectos principalmente por compresión de la médula espinal. de mama y de próstata. cáncer de pulmón. Los restantes conforman un grupo diverso de tumores no gliomatosos como lipomas. Los tumores extramedulares. Los neurofibromas son más comunes en la región torácica y los meningiomas se distribuyen más comunmente sobre la extensión vertical de la médula. Los tumores extramedulares primarios más frecuentes son los neurofibromas (40%) y los meningiomas (40%) que. Extramedulares Se originan fuera de la médula espinal y se dividen en intradurales y extradurales. esto tiene importancia clínica porque se manifiestan con síndromes que nos ayudan a deducir donde está la lesión. El crecimiento tumoral extramedular extradural es más común que el intradural. Los tumores de la médula espinal pueden ser: Intramedulares Suelen ser malignos. hemangionas y hemangioblastomas. De los tumores intramedulares primarios los más comunes son los ependimomas que representan 45 a 60% de los tumores de la médula espinal y los astrocitomas de 25 a 40%. Los signos clínicos en la mayor parte de los tumores reflejan crecimiento lento. La mayor parte de las vías se cruzan en algún punto. Sus manifestaciones dependen de las estructuras lesionadas o invadidas por el crecimiento tumoral. El síndrome radicular suele afectar primordialmente la raíz posterior. no por invasión de ésta. en conjunto. CUADRO CLÍNICO Los signos clínicos en la mayor parte de los tumores reflejan crecimiento lento. se originan en las leptomeninges o las raíces espinales. en los casos más típicos se afecta la parte central de la médula produciendo un síndrome siringomiélico. Suelen deberse principalmente a la manifestación de una neoplasia sistémica multifocal u otras lesiones como absceso o lipoma. cuyas manifestaciones clínicas son variables y están determinadas por la localización del tumor. Los tumores secundarios se dividen también en intramedulares y extramedulares. cuyas manifestaciones clínicas son variables y están determinadas por la localización del tumor. el riñón. ya que puede precipitar un desplazamiento de la médula. amiotrofia y debilidad corticoespinal tardía. Síndrome radicular y espinal El síndrome de compresión de la médula espinal puede llegar a combinarse con dolor radicular. signos de columna posterior y vejiga espástica con débil control voluntario. neurofibroma. determinar permeabilidad del canal vertebral y evaluar el líquido cefalorraquídeo. Síndrome siringomiélico intramedular Cuando hay tumores en el filum terminale el dolor es el síntoma más frecuente. Además. En general. Los signos de compresión consisten en debilidad espástica simétrica de las piernas con lesiones dorsolumbares y de los brazos y piernas con lesiones cervicales. b) Punción lumbar: no debe realizarse antes de la resonancia magnética nuclear. el dolor se intensifica con la tos. asociado con una mielografía puede diagnosticar con precisión la naturaleza y extensión del tumor. La resonancia magnética nuclear es el mejor examen de diagnóstico de enfermedad de columna vertebral. c) Tomografía axial computada de columna: es un examen radiológico no invasor que permite evaluar la arquitectura ósea y los tumores extramedulares. por lo que puede haber relativa preservación de la sensibilidad genital y perianal. sarcoidosis. disminución o pérdida de la sensibilidad en un nivel por debajo de la percepción del dolor y la temperatura en el tronco. Además. los tumores extradurales deben distinguirse de la espondilosis cervical. quiste teratomatoso y aracnoiditis adherente o un proceso meningomielítico. colapso del cuerpo medular. el páncreas. . así como trastornos motores como calambres. b) síndrome doloroso radicular y espinal y c) síndrome siringomiélico intramedular (con menor frecuencia). En las etapas incipientes deben distinguirse de otras enfermedades que causen dolor en ciertas zonas del cuerpo como la vesícula biliar. fasciculaciones. las últimas fibras en afectarse (si el tumor va del centro a la periferia) son las correspondientes a los segmentos sacros. DIAGNÓSTICO Entre los estudios de gabinete y laboratorio a realizar se encuentran: a) radiografía simple de columna: puede mostrar alguna anomalía en casi 50% de los tumores medulares. sarcoidosis. ampliación de la distancia interpedicular (tumores intra. los sujetos con tumores de la médula espinal pueden padecer uno de tres síndromes clínicos: a) síndrome sensorial motor de los fascículos espinales. nos permite identificar el tumor. su nivel y su comportamiento intrarraquídeo. Síndrome sensorial motor de los fascículos espinales El cuadro clínico se relaciona principalmente con compresión. Sirve para realizar una prueba de Queckenstedt (valora si hay bloqueo subaracnoideo raquídeo). pérdida de los reflejos tendinosos y dolor radicular y a nivel de la columna vertebral. el páncreas. nos permite identificar el tumor. su nivel y su comportamiento intrarraquídeo. En las lesiones intradurales extramedulares las consideraciones diagnósticas más importantes son menigioma. granuloma tuberculoso y ciertas lesiones granulomatosas piógenas o micóticas crónicas. atrofia. b) síndrome doloroso radicular y espinal y c) síndrome siringomiélico intramedular (con menor frecuencia). los tumores extradurales deben distinguirse de la espondilosis cervical.1166 < Enfermedades del sistema nervioso En general. Las manifestaciones más comunes de la lesión compresiva de médula e irritativa de las raíces son los cambios sensoriales segmentarios. el riñón.o extramedulares) o ampliación del foramen neural. los sujetos con tumores de la médula espinal pueden padecer uno de tres síndromes clínicos: a) síndrome sensorial motor de los fascículos espinales. así como de los lipomas. estornudos o esfuerzos. carcinomatosis meníngea. como son parestesias y trastornos de la percepción al dolor y tacto. etc. el cual se describe como dolor sordo con crisis terebrantes sobrepuestas en dirección distal o como si penetrara un cuchillo. d) Resonancia magnética nuclear: es el mejor examen de diagnóstico de enfermedad de columna vertebral. como alteración en la densidad ósea. así como de los lipomas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En las etapas incipientes deben distinguirse de otras enfermedades que causen dolor en ciertas zonas del cuerpo como la vesícula biliar. Los ependimomas y astrocitomas suelen provocar un síndrome sensoriomotor mixto. la pleura. colesteatoma. aunque los trastornos de la micción son más tempranos que en los extramedulares. pero si destruyen la sustancia gris pueden producir un síndrome medular central con pérdida de la sensibilidad segmentaria o disociada. granuloma tuberculoso y ciertas lesiones granulomatosas piógenas o micóticas crónicas. la pleura. En relación con los cordones espinotalámicos. etc. México: McGraw-Hill Interamericana. Victor M. de las características morfológicas e histológicas del tejido. con resultados iguales o mejores que con el tratamiento combinado No se ha demostrado que la quimioterapia sea eficaz contra los tumores medulares pero se puede recomendar en algunos casos. Sólo se recuperan funcionalmente 50% de los pacientes que sufren traumatismo grave en la cabeza. 1994:68-90. cuarta edición. El éxito de la cirugía está determinado por la naturaleza de la interfase entre el tumor y la médula. Bergman RA. así como de la progresión de los síntomas y del estado neurológico del paciente al momento del diagnóstico. editores. primera edición. LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • Afifi AK.3/100 000 también ha disminuido el número de accidentes motorizados hasta en 43%. Rozman C. In: Goldman L. Ausiello D. Medicina Interna. Barcelona: Ediciones Doyma. PRONÓSTICO El pronóstico depende de la localización del tumor. d) en pacientes en los que hay una compresión sin antecedentes de cáncer y es necesario llegar a un diagnóstico histológico. Debido al avance en la atención de estos pacientes ha sido posible reducir la tasa de mortalidad de 24. Villagómez Ortiz. Traumatismo craneoencefálico Asisclo de J. Enfermedades no degenerativas de la médula espinal. DeAngelis LM.6 por cada 100 000 habitantes/año a 19. DATOS EPIDEMIOLÓGICOS En todo el mundo el traumatismo en general ocupa los primeros lugares como causa de muerte. La fisioterapia puede ayudar a mejorar la fuerza muscular y la capacidad para desenvolverse independientemente. En los tumores intramedulares es necesario intervenir para descomprimir el cordón. Hasta 50% de las muertes de origen traumático y más de 60% de las muertes resultantes de accidentes en vehículos automotores se deben a traumatismo de cráneo y éste es la segunda causa de muerte por enfermedad neurológica. Pa: Saunders Elsevier 2007: chap 199. En los tumores intramedulares es necesario intervenir para descomprimir el cordón. Argentina/España: Editorial Médica Panamericana. 1999:93-106. 23rd ed. Ropper AH. b) las alteraciones neurológicas se agravan en la radioterapia. Estruch-Riba R. . Principios de neurología. 2002:1211-60. 1996:1518-26. < 1167 El éxito de la cirugía está determinado por la naturaleza de la interfase entre el tumor y la médula. Carlos Lijtzain S. séptima edición. Neuroanatomía fundamentos. hacer diagnóstico histopatológico y en su caso proceder a radioterapia. Tumors of the central nervous system and intracranial hypertension and hypotension. Neuroanatomía funcional. aliviar el dolor y preservar la estabilidad de la columna.. En: Farreras-Valenti P. Ésta se indica cuando: a) la compresión de la médula espinal persiste en pacientes que ya recibieron la dosis máxima de radioterapia. Rosich-Pla A. Para los tumores metastásicos el tratamiento clásico consistía en cirugía y radioterapia. México: McGraw-Hill Interamericana. 187. 12ª ed. c) hay compresión medular debida a inestabilidad de la columna. Philadelphia. actualmente algunos centros utilizan sólo radioterapia (si se conoce el tipo de tumor primario). hacer diagnóstico histopatológico y en su caso proceder a radioterapia. La terapia más importante y efectiva en la mayor parte de los tumores intrarraquídeos primarios es la cirugía. Carpenter MB. eds.Traumatismo craneoencefálico TRATAMIENTO El tratamiento está enfocado a restablecer la función neurológica. Cecil Medicine. Urbano-Marquez A. Las causas más frecuentes son accidentes de El traumatismo craneoencefálico es la segunda causa de muerte por enfermedad neurológica. Cerradas difusas 1. sin lesión demostrable del sistema nervioso central. excepto en fracturas hundidas.3. Difusas Lesión axonal difusa Daño cerebral hipóxico Edema cerebral difuso Hemorragia cerebral puntiforme Hemorragia subaracnoidea B. Conmoción cerebral 2. originada por lesiones no penetrantes y directas o penetrantes. Cerradas focales 1. Lesiones anatomopatológicas A. uso de protecciones. Cuando la lesión es grave puede ocurrir muerte instantánea.1.1).2. aunque algunos pacientes pueden manifestar cefalea. por tanto. Contusión cerebral Es consecuencia de la aceleración y desaceleración del cerebro dentro de la bóveda craneana. Lesión neurológica secundaria Se refiere a las alteraciones tardías sistémicas e intracraneales que aumentan la mortalidad de 24 a 53%. Se ha observado que la hipotensión y la hipoxemia son los factores con peores resultados en estos pacientes y es precisamente donde se puede actuar para disminuir la morbilidad y mortalidad. La recuperación del estado de alerta sucede. Hematoma subdural Cuadro 187. Hematoma epidural 4. Desde el punto de vista anatomopatológico se pueden dividir en focales y difusas (cuadro 187. a consecuencia del traumatismo. hemorragia. hipercarbia. razón por lo que en algunos países se ha intentado desarrollar guías de tratamiento. glía y tejido vascular. Coma traumático prolongado B. Lesiones cerradas A.2) y penetrantes. por lo general.3). ansiedad. no es modificable y se asocia con 50% de las muertes producidas en el traumatismo craneoencefálico.1168 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 187. es la principal causa de coma prolongado postraumático y provoca hasta 33% de las muertes de estos pacientes. También pueden ser lesiones cerradas difusas y lesiones cerradas focales (cuadro 187. laceración o hematoma intracraneal no quirúrgico. aun cuando tenga una puntuación mayor. etc. En encuestas realizadas en Estados Unidos e Inglaterra se encontró que entre 30 y 60% de los pacientes con traumatismo de cráneo habían recibido tratamiento inapropiado o insuficiente. El costo directo por cuidados médicos es de 56 000 millones de dólares al año. La única medida que ayudará a disminuir este tipo de lesión es la prevención: educación vial. que evalúa la gravedad y vigila la evolución y respuesta al tratamiento. Focales Contusiones Infartos Hematomas Hemorragias Avulsiones Infecciones tráfico. El traumatismo moderado corresponde a una puntuación de 9 a 13 y menor cuando es de 14 a 15 puntos.). mareo. de tal manera que se habla de traumatismo grave con una puntuación de Glasgow ≤ 8. Hemorragia parenquimatosa 3. o cuando cursa con datos de contusión. hiperglucemia. como en el caso de heridas por proyectil de arma de fuego o por fragmentos óseos que dañan directamente el cerebro. Coma traumático prolongado Es el que dura más de seis horas y es secundario a lesión axonal difusa. que sucede inmediatamente después de un traumatismo cerrado de cráneo. . asalto y caídas que con frecuencia se relacionan con abuso de alcohol o drogas ilícitas y que afectan predominantemente a la población económicamente activa (entre 15 y 30 años). La lesión también puede ser cerrada. o también cuando el paciente requiere neurocirugía como consecuencia del traumatismo. las principales son: hipotensión. Puede ser única o múltiple y la localización más frecuente es en el lóbulo frontal o temporal debido a la estructura del cráneo. alteraciones de la memoria o del sueño que pueden persistir algunas semanas. CLASIFICACIÓN La clasificación más utilizada es la relacionada con las escala de Glasgow (cuadro 187. lo que aumenta la lesión cerebral secundaria. Involucra neuronas. laceración. en segundos a minutos y con recuperación ad integrum. respeto a los límites de velocidad y no conducir bajo los efectos de alcohol o drogas. en las que la lesión se localiza cercana a la fractura. Cuando se trata de traumatismo craneoencefálico grave la mortalidad puede ser de 30 a 50% y se relaciona directamente con el retraso en la atención. Lesión neurológica primaria Es la producida en el parénquima cerebral al momento del impacto (contusión. hipovolemia y alteraciones electrolíticas. hipertermia. Conmoción cerebral Es la pérdida transitoria del estado de alerta. Contusión cerebral 2. y es más grave en quienes tienen fracturas de cráneo. Escala de Glasgow Apertura palpebral Sin respuesta Al dolor A la orden verbal Espontánea Comunicación verbal Sin respuesta Sonidos incomprensibles Palabras inapropiadas Confundido Orientado Respuesta motora Sin respuesta Extensión anormal 2 Flexión anormal Retiro al dolor Localiza el dolor Obedece órdenes 6 1 2 3 4 1 2 3 4 5 1 3 4 5 Cuadro 187. cuando hay aumento por una lesión (hemorragia. En la mayoría es consecuencia de lesión de la arteria meníngea media. . ocurre en 20% de los casos que cursan con hemorragia cerebral. para lo cual la presión arterial media puede ser un buen indicador de aquella. sin embargo. Hematoma subdural Es la acumulación de sangre debajo de la duramadre y por encima de la aracnoides. FISIOPATOLOGÍA La bóveda craneal es un compartimiento rígido que contiene tres estructuras principales: el parénquima cerebral. representa 40% de las hemorragias cerebrales. cifra considerada por algunos el umbral para decidir realizar intervención quirúrgica. pero el flujo sanguíneo cerebral disminuido y la herniación resultan en isquemia cerebral y lesión. El hematoma epidural es la acumulación de sangre entre la tabla interna del cráneo y la duramadre. Pueden orientar a la localización del daño cerebral y todo paciente con fractura de cráneo debe hospitalizarse para estudio y observación. edema cerebral. que ocupa 15% del espacio. son lesiones muy graves. El volumen total del contenido intracraneal debe permanecer constante. cuando la presión venosa central o la presión intracraneal son normales o bajas. etc. Las fracturas lineales no hundidas no requieren tratamiento específico. obstrucción de sistema ventricular. Hematoma epidural Es la acumulación de sangre entre la tabla interna del cráneo y la duramadre. es consecuencia de la rotura de puentes venosos. Se debe sospechar en pacientes con alteración del estado de alerta o de las pupilas. cifra considerada por algunos el umbral para decidir realizar intervención quirúrgica.Traumatismo craneoencefálico < 1169 Hemorragia parenquimatosa La rotura de vasos sanguíneos cerebrales puede producir hemorragia intraparenquimatosa y puede coexistir con una contusión. Fracturas expuestas de cráneo En éstas existe exposición de la masa encefálica. y la sangre 5%. Cuando están elevadas. esto disminuye otro de los componentes con fines compensatorios para tratar de mantener la presión intracraneal en límites normales (< 15 mmHg). requieren cirugía de urgencia.). aunque su existencia no indica que exista lesión en el cerebro y su ausencia no descarta lesión grave del sistema nervioso central. el líquido cefalorraquídeo. Hasta 33% de los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave cursan con presión intracraneal superior a 20 mmHg. Si continua la presión intracraneal alta seguirá la disminución del flujo sanguíneo cerebral y finalmente la herniación cerebral. Se produce hasta en 20% de los casos. Lo primero que sucede es desplazamiento del líquido cefalorraquídeo de la bóveda al espacio subaracnoideo y posteriormente de sangre venosa a la circulación sistémica y compresión de tejido cerebral. La redistribución del líquido cefalorraquídeo y sangre venosa puede tener poca repercusión. Su presencia en el lóbulo temporal anterior es riesgosa debido a que el gancho se puede herniar aun cuando el aumento en la presión intracraneal no sea importante. se incrementa la presión intracraneal. Fracturas Las fracturas de la bóveda craneana son frecuentes. lo correcto es obtenerla al sustraer la presión intracraneal a la presión arterial media Hasta 33% de los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave cursan con presión intracraneal superior a 20 mmHg. en los pacientes comatosos se han encontrado presiones intracraneales superiores a 20 mmHg hasta en 60% de los casos. En la mayoría es consecuencia de lesión de la arteria meníngea media. ya que además de la lesión producida en forma directa existe la generada por la velocidad del proyectil. que constituye 80% del contenido craneal. ocurre en 20% de los casos que cursan con hemorragia cerebral. generalmente por fracturas que la laceran y rara vez resultado de la lesión de un lago venoso o del seno dural. Para favorecer un mejor pronóstico es necesario mantener una buena presión de perfusión cerebral. lo anterior de acuerdo con la doctrina de Monroe-Kellie. Heridas por proyectil de arma de fuego Por lo general. el abdomen en 19%. Los siguientes hallazgos requieren intervención quirúrgica: hematomas epidural y subdural que desplazan la línea media > 1 cm. Se debe iniciar con la obtención de los datos más relevantes sobre el mecanismo de la lesión. AUXILIARES DEL DIAGNÓSTICO Los estudios de apoyo diagnóstico incluyen radiografías simples de cráneo útiles para la detección de fracturas simples o complicadas o cuerpos extraños y su localización.1170 < Enfermedades del sistema nervioso El paciente puede cursar con hipoxemia debido a muchos factores. etc. En pacientes con lesión grave el estudio de resonancia magnética es de utilidad. Las alteraciones hematológicas más comunes en pacientes con traumatismo craneoencefálico son de la coagulación. alteración en la relación V/P. para evidenciar hemorragias puntiformes. lesiones en el tallo cerebral o lesión axonal difusa. hematomas parenquimatosos. así como a los siete días. o con manifestaciones de hiperdinamia como respuesta al traumatismo. broncoaspiración. A nivel cardiovascular es común que el paciente curse con hipotensión por hipovolemia. sobre todo.. Deben tomarse las medidas diagnósticas necesarias para descartar lesiones en otros aparatos. subdural y epidural. alteración en la relación V/P. El paciente puede cursar con hipoxemia debido a muchos factores como depresión del estado de alerta y obstrucción de la vía aérea. entre otros (figuras 187. bradipnea e hipertensión) es consecuencia de la misma hipertensión intracraneal. hipotensión no explicada. cuando se trata de traumatismo grave son necesarias las radiografías de columna cervical que no deben obviarse en pacientes traumatizados. lesiones en el tallo cerebral o lesión axonal difusa. fractura de cráneo cerrada deprimida con profundidad > 1 cm. y es recomendable mantener la presión de perfusión cerebral por lo menos en 60 mmHg. seguido de una exploración meticulosa y ordenada con la finalidad de llegar a una sospecha clínica fundamentada. estado de la víctima previo a la lesión. La tomografía axial computada está indicada de acuerdo con la gravedad del traumatismo y debe considerarse de nuevo a las 24 y 72 horas. como consecuencia de hipovolemia o hipotensión y poliuria en el caso de diabetes insípida aunque también puede haber lesión traumática renal. ya que se estima que al menos 50% de los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave tienen otra lesión traumática adicional (en el tórax en 29% de los casos. contusión pulmonar. en los pacientes con hipotensión y bradicardia relativa es conveniente descartar lesiones de médula espinal. Las manifestaciones renales más comunes son oliguria en la etapa inicial. No se debe olvidar que el paciente con hipotensión persistente con bradicardia puede estar cursando con lesión de la médula espinal y la tríada de Cushing (bradicardia. alteraciones electrocardiográficas y elevación enzimática. DIAGNÓSTICO El diagnóstico es fundamentalmente clínico y la evaluación que debe realizarse en un paciente que sufre un traumatismo craneoencefálico debe seguir una metodología bien definida. broncoaspiración. fractura de cráneo expuesta deprimida y fractura de cráneo cerrada deprimida con profundidad > 1 centímetro.1 a la 187. contusión pulmonar. neumotórax y hemotórax. contusión hemorrágica. así como hemorragia subaracnoidea. es indispensable para demostrar edema cerebral. no es infrecuente que coexista hemorragia digestiva por úlceras de estrés. ya que presiones por debajo de 60 se asocian con isquemia y pueden aumentar la lesión cerebral secundaria. A nivel gastrointestinal tal vez lo más común es que curse con íleo. que pueden ir desde prolongación de los tiempos hasta cuadro franco de coagulación intravascular diseminada. fractura de cráneo expuesta deprimida. . sobre todo para evidenciar hemorragias puntiformes. espinal en 6%) que debe detectarse y tratarse a tiempo con el propósito de disminuir la lesión cerebral secundaria y el riesgo de muerte. En pacientes con lesión grave el estudio de resonancia magnética es de utilidad. En aquellos con trastornos del ritmo importantes.5). como depresión del estado de alerta y obstrucción de la vía aérea. intoxicación con alcohol o drogas. Los siguientes hallazgos requieren intervención quirúrgica: hematomas epidural y subdural que desplazan la línea media > 1 cm. neumotórax y hemotórax que deben descartarse en pacientes con traumatismo craneoencefálico. vale la pena realizar un ecocardiograma para descartar contusión cardíaca. Traumatismo craneoencefálico Figura 187. cierre de las cisternas basales). se aprecia una lesión hiperdensa en la región fonitoparietotemporal del lado derecho. Diagnóstico: hematoma subdural agudo con neumoncéfalo. Tomografía axial de cráneo que pasa por los ventrículos laterales. Figura 187. Tomografía axial de cráneo que pasa por la cisterna cuadrigeminal. también pueden observarse lesiones hipodensas difusas que corresponden a permeación transependimaria por hidrocefalia comunicante y lesiones isquémicas difusas en dichas zonas < 1171 Figura 187. se observa una lesión en la región temporal de lado derecho de morfología biconvexa. se aprecia una lesión hiperdensa frontal derecha biconvexa que corresponde a un hematoma epidural que produce ligera amputación del cuerno frontal del ventrículo ipsilateral TRATAMIENTO Las siguientes hallazgos en los estudios de imagen son indicación de manejo en la unidad de terapia intensiva (cuadro 187. hay importante desplazamiento de la línea media hacia la derecha con hernia del cíngulo y se observa agrandamiento del cuerno occipital derecho de ventrículo lateral. que corresponde a un hematoma epidural Figura 187. se aprecia sangre en la cisterna silviana del lado izquierdo y en la cisura interhemisférica. así como una contusión hemorragia cerebelosa. Tomografía axial de cráneo que pasa por ambos peñascos.5.4. se aprecian lesiones hemorrágicas en ambos lóbulos temporales.4): afección intracraneal demostrable (desplazamiento lateral de la hipófisis 7 mm o de la línea media.2. Diagnóstico por imagen de hemorragia subaracnoidea Figura 187. una puntuación de 9 a 12 de Glasgow (estos ameritan observación) o menor de 9 para manejo posoperatorio por trau- . Tomografía axial de cráneo. dentro de la cual se observa una burbuja hipodensa que corresponde a aire.3.1. Tomografía axial de cráneo (fase simple) que pasa por los ventrículos laterales. ya que cifras menores pueden incrementar la isquemia cerebral. deberá realizarse técnica para estómago lleno y evitar el riesgo de broncoaspiración. De igual forma. mientras que a los que cursan con traumatismo moderado es conveniente observarlos durante 24 a 48 horas con el propósito de descartar una complicación que requiera manejo especial. La cifra de presión intracraneal con la cual la mayoría está de acuerdo en iniciar un tratamiento más agresivo para disminuirla está entre 20 y 25 mmHg. electrocardiográfico y arterial para valorar en forma continua las determinantes del flujo sanguíneo cerebral y de la presión de perfusión cerebral. posturas motoras uni o bilaterales o presión sistólica menor de 90 mmHg. se debe evitar la administración de sedantes que aumentan la presión intracraneal.4. la creencia acerca de que era necesario deshidratar al paciente cada vez tiene menos adeptos por sus consecuencias. Las medidas generales más apropiadas son mantener la cabeza en buena posición (cuadro 187. ya que puede disminuir el consumo de oxígeno cerebral siempre y cuando se utilice un fármaco de acción corta con poco efecto hemodinámico como pueden ser el midazolam o el propofol. lo que generalmente se consigue con buena analgesia y sedación. contusiones. El monitoreo de la presión intracraneal es apropiado en los pacientes con calificación de Glasgow entre 3 y 8 luego de una adecuada reanimación y con una tomografía axial computada de cráneo anormal (hematomas.o bilaterales o presión sistólica menor de 90 mmHg. por lo que es conveniente mantener al paciente bien hidratado. pacientes que requieren vigilancia de presión intracraneal. TRATAMIENTO DE EDEMA CEREBRAL E HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Es conveniente que el paciente con traumatismo craneoencefálico grave sea intubado para protección de la vía aérea. será la elección. La sedación tiene efecto benéfico sobre la presión intracraneal. así como para mantener la oxigenación en rangos normales y mantener una PaCO2 entre 30 y 35 mmHg.Con probable muerte cerebral El monitoreo de la presión intracranel es apropiado en los pacientes con Glasgow 3 a 8 luego de una adecuada reanimación y con una tomografía axial anormal (hematomas. hipoxemia. alteraciones hidroelectrolíticas y evitar crisis convulsivas) y un monitoreo ventilatorio. si la vía digestiva es útil. Tratamiento general del traumatismo craneoencefálico .Pacientes con Glasgow < 13 .Evidencia significativa de focalización . el médico puede elegir monitorizarla en algunos pacientes conscientes con lesiones traumáticas con efecto de masa. pero si fuera necesario habrá que recurrir a los relajantes musculares. los pacientes con traumatismo leve sólo requerirán analgésicos. como puede ser la norepinefrina o dopamina. prevenir el reflejo de la tos mediante la administración de lidocaína endovenosa al momento de aspirar la tráquea. hiperglucemia. aunque en un metanálisis reciente se encontró que los datos eran insuficientes para demostrar beneficio o daño con la hiperventilación. aunque es controvertido. mantener la homeostasia (control de hipertermia.Quienes requieran monitoreo de la presión intracraneal . .Ventilación controlada . Es necesario iniciar una alimentación temprana.Evaluar y tratar alteraciones sistémicas secundarias matismo (excepto cuando es para elevación de fractura hundida sin afección dural). También está indicado si tiene tomografía axial computada de cráneo normal pero con dos o más de los siguientes hallazgos al ingreso: edad mayor de 40 años.Medidas generales . contusiones.6). sin embargo.Tratar aumento de la presión intracraneal . en tanto.5). se recomienda en todo traumatismo craneoencefálico grave. edema o cisternas de la base comprimidas). hipotensión.Todos con afección intracraneal . Si la sedación se asocia con hipotensión hay que descartar otras causas. hipercarbia.5. El tratamiento inicial del paciente con traumatismo consiste en el ABC de la reanimación (cuadro 187. prevenir la agitación.Mantener adecuado flujo sanguíneo cerebral . Por lo general. Los resultados de la recuperación de los pacientes de estudios prospectivos en los que la presión de perfusión cerebral fue activamente sostenida por encima de 70 mmHg muestran una reducción sustancial de la mortalidad (35 vs 40%) y la morbilidad (54 vs 37%) analizados en el Traumatic Data Bank.1172 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 187. edema o cisternas de la base comprimidas). El monitoreo de la presión intracraneal no se indica rutinariamente en los pacientes con Glasgow de 9 a 15. teniendo especial cuidado al momento de intubar al lesionado ya que existe afección cervical en 5 a 10% de los casos. Hay que tener en cuenta que algunos pacientes deshidratados pueden tener hipotensión e incrementar la lesión cerebral secundaria.ABC de la reanimación . así como en sujetos con anormalidades fisiológicas o anatómicas significativas. Cuadro 187. lo que mejora los resultados en términos de supervivencia e invalidez. posturas motoras uni.Quienes tengan anormalidades significativas anatómicas o fisiológicas .Craneotomía por traumatismo . puede administrarse un vasopresor. La presión de perfusión cerebral debe mantenerse en un mínimo de 70 mmHg. Indicaciones para manejo en la unidad de cuidados intensivos . También está indicado si tiene tomografía axial computada normal pero con dos o más de los siguientes hallazgos al ingreso: edad mayor de 40 años. en los casos de traumatismo craneoencefálico grave los pacientes deben someterse a ventilación mecánica controlada.Cirujía oportuna . ya que se han observado pobres resultados cuando los pacientes permanecen con cifras mayores de 20 mmHg. alteraciones hidroelectrolíticas que en muchas ocasiones son consecuencia del tratamiento. Medidas generales en traumatismo craneal . La profilaxis de crisis convulsivas ha mostrado reducir las de aparición temprana.5 g cada 4 a 6 h.Traumatismo craneoencefálico Puede usarse un diurético de asa del tipo furosemida en dosis de 1 mg/kg cada seis a ocho horas. La craneotomía descompresiva es una alternativa que se está evaluando en pacientes que no responden al tratamiento o que cursan con gran desplazamiento de la línea media. Cuando se administre. que es un cannabinoide sintético no psicotrópico que actúa como antagonista no competitivo del receptor de NMDA y también ha mostrado ser barredor de radicales hidroxilo y peroxilo cuando se utiliza dentro de un máximo de seis horas. es recomendable mantener la osmolaridad entre 310 y 320 mOsm/L. El equilibrio de líquidos muy negativo (mayor a -594 mL) se asocia con malos resultados. Existen estudios preclínicos en los que parece prometedor el dexanabinol. Puede administrarse en dosis de 0. alteraciones hidroelectrolíticas que en muchas ocasiones son consecuencia del tratamiento. Los datos acerca de la efectividad de la administración de manitol antes del ingreso al hospital para evitar daño o para producir un efecto benéfico con respecto a la mortalidad son insuficientes. con el uso de betabloqueadores. diabetes insípida y trastornos de coagulación. hiperglucemia. Anesthesiology 2004. < 1173 Cuadro 187.Tratamiento de edema cerebral . diabetes insípida y trastornos de coagulación por liberación de sustancias tromboplásticas del cerebro lesionado. et al. et al.Cabeza a 30° . por el contrario. Al momento no existe suficiente evidencia que señale que la hipotermia tiene efecto benéfico en este grupo de pacientes.3% de los casos). Una revisión sistemática reciente de Cochrane encontró que la evidencia disponible es insuficiente para establecer un beneficio neto del tratamiento profiláctico suministrado en cualquier momento después de la lesión.Prevenir agitación . El uso de barbitúricos ha sido motivo de controversia ya que algunas revisiones sistemáticas han encontrado que uno de cada cuatro pacientes tiene hipotensión con su uso y esto disminuye la perfusión cerebral. Rivara FP.Mantener homeostasis La cifra de presión intracraneal con la cual la mayoría está de acuerdo en iniciar un tratamiento más agresivo para disminuirla está entre 20 y 25 mmHg.5 a 1 g en bolo inicial y posteriormente de 0. Crit Care Med 2002. neumonía (en un estudio reciente de 109 pacientes se encontró neumonía temprana por Staphylococcus aureus en 41. cuando las medidas anteriores no han surtido efecto. LECTURAS RECOMENDADAS • Bronchard B. Management of severe head injury: Institutional variations in care and effect on outcome. . dene tenerse cuidado de no generar un desequilibrio hidroelectrolítico. neumonía. sin embargo. ya que existe polémica sobre sus riesgos por existir rotura de barrera hematoencefálica. 30:1870-1876. Nathens AV. Se han obtenido buenos resultados. Early Onset Pneumonia: Risk Factors and Consequences in Head Trauma Patients. Algunas complicaciones con las que puede cursar el paciente con traumatismo craneoencefálico son: embolia pulmonar. hiperglucemia. 100:234-239. ya que se han observado pobres resultados cuando los pacientes permanecen con cifras mayores de 20 mmHg. pero no las tardías. el cual puede afectar más que beneficiar al paciente. Brezac G. para el manejo de la agitación y agresión con que se comportan algunos de estos pacientes.Prevenir reflejo de la tos . El manitol para disminuir la presión intracraneal puede tener un efecto positivo sobre la mortalidad cuando se le compara con el pentobarbital. tampoco existe beneficio con el uso de calcioantagonistas.25 a 0. COMPLICACIONES Algunas complicaciones con las que puede cursar el paciente con traumatismo craneoencefálico son embolia pulmonar. Aunque faltan estudios clínicos controlados para demostrar si existe utilidad con este medicamento actualmente se recomienda como una medida para disminuir la presión intracraneal en pacientes resistentes al tratamiento. tampoco tiene efecto en la mortalidad y la discapacidad neurológica. Albaladejo P. los resultados de estudios pequeños no han sido reproducidos en grandes estudios de acuerdo con un metanálisis del grupo Cochrane y.6. aún no existe consenso sobre su uso.Prevenir y tratar hipertermia . en cuanto a la presión intracraneal muestra un pequeño efecto favorable en comparación con el tratamiento dirigido por los signos neurológicos y los indicadores fisiológicos. se ha asociado con mayor número de casos de neumonía. • Bulger EM. No se recomienda la administración de esteroides en el paciente con traumatismo de cráneo. 2004 • Randall M. el primer caso se denomina flujo axónico anterógrado y el segundo flujo axónico retrógrado y permiten entender las alteraciones que se producen en el cuerpo neuronal secundario a una lesión axónica. Care of Central Nervous System Injuries. se afectan segmentos corporales. J Neurotrauma 2000. 17:471–478. Los axones tienen múltiples funciones. lo mismo ocurre con las alteraciones motoras cuando se trata de la afección de un solo nervio (mononeuropatía). Issue 2. FISIOPATOLOGÍA Los nervios periféricos están compuestos por innumerables axones cuyos cuerpos celulares se encuentran en la médula espinal o en los ganglios de los nervios autonómicos o vegetativos. Oliver DL. Hyperventilation therapy for acute traumatic brain injury. El intercambio metabólico del axón se efectúa a través estructuras tubulares intraaxónicas diminutas denominadas microtúbulos. y las que alteran el axón y la mielina modifican ambas funciones. Resuscitation of blood pressure and oxygenation . 87:119–156. Ltd. o ambas. The Joint Section on Neurotrauma and Critical Care . otros axones que sólo descansan en el estroma de las células de Schwann forman los fascículos de Remak con axones no mielinizados. una particularmente importante es el transporte de nutrientes y neurotransmisores desde el soma a la terminación axónica y. En: The Cochrane Library. Las alteraciones sensoriales suelen distribuirse en el área de influencia del nervio. Neuropatías Asisclo de J. UK: John Wiley & Sons.1174 < Enfermedades del sistema nervioso • Fleminger S. La interrupción del axón produce una degeneración en la porción distal de éste. UK: John Wiley & Sons. Surg Clin N Am 2007. Ltd. Chichester. las enfermedades que afectan el axón repercuten fisiológicamente en el tiempo de conducción. lípidos complejos y neurotrasmisores por los flujos axónicos anterógrados y retrógrados que se efectúan en el interior de estructuras tubulares diminutas intraaxónicas denominadas microtúbulos. de ésta. motoras. 188. en caso de polineuropatías. En: The Cochrane Library. (Cochrane Review). El interrogatorio y la exploración física adecuados permitirán diagnosticar. INTRODUCCIÓN Las alteraciones de los nervios periféricos son frecuentes y su relación con enfermedades sistémicas es común. 2004 • The Brain Trauma Foundation: The American Association of Neurological Surgeons. Issue 2. estos axones pueden estar cubiertos de manera concéntrica por las células de Schwann. Las manifestaciones clínicas pueden ser sensoriales. de ordinario las extremidades inferiores. • Roberts I.Chichester. se afectan segmentos corporales. así. una cubierta lipoproteínica denominada vaina de mielina que les permite conducir estímulos a mayor velocidad. Schierhout G. Villagómez Ortiz Manuel Ramiro H. por lo que su conocimiento y distinción clínica son de gran trascendencia en la práctica del médico internista. ya que mantiene una continuidad anatómica con el soma neuronal. lo mismo ocurre con las alteraciones motoras cuando se trata de la afección de un solo nervio (mononeuropatía). de la porción axónica más lejana del soma comienza una involución degenerativa que finalmente alcanza al cuerpo neu- . de ordinario las extremidades inferiores. Por otro lado. Las alteraciones sensoriales suelen distribuirse en el área de influencia del nervio. aunque hay padecimientos en que puede predominar o sólo afectar a una de ellas. Las necesidades metabólicas del axón se satisfacen ampliamente mediante el transporte de proteínas.. en caso de polineuropatías. Las enfermedades que afectan la vaina de mielina alteran de tal modo las propiedades conductoras del axón que la propagación del impulso nervioso se vuelve más lenta o se bloquea en las áreas donde se pierde la mielina (desmielinización). Chesnut. Pharmacological management for agitation and aggression in people with acquired brain injury (Cochrane Review). Greenwood RJ. clasificar y tratar estas alteraciones en un buen porcentaje de pacientes (70-80%). al soma. y de acuerdo con sus manifestaciones clínicas en neuropatías motoras. y la de neuropatías no es la excepción. Un punto anatómico de máxima relevancia en las manifestaciones clínicas es que los troncos nerviosos más largos suelen afectarse con mayor prontitud e intensidad. Por otro lado. modificaciones en el hábito intestinal o anormalidades pupilares. lo que ocasiona las manifestaciones clínicas motoras. que a su vez está condicionada por el número de “vueltas” de fibra. desde el punto de vista clínico. Estas manifestaciones pueden estar acompañadas de alteraciones autonómicas. por lo que de ordinario las primeras manifestaciones clínicas son en los miembros inferiores y. . metabólicos. alteraciones de la sensibilidad que pueden manifestarse por zonas de hipoestesia. desde el punto de vista clínico son sensoriales. en las cuales la afección es bilateral y simétrica. En estos trastornos es excepcional la pérdida de control de esfínteres (excepto en las lesiones de los nervios pélvicos). como hipotensión ortostática. Entre los auxiliares para el diagnóstico de las neuropatías se encuentran la electromiografía y las mediciones de velocidad y latencias sensoriales y motoras del nervio periférico. más gruesa es la fibra nerviosa y también es mayor la velocidad de conducción. en este caso los trastornos traumáticos son la causa más frecuente. de tal manera que a más vueltas.Neuropatías ronal. < 1175 Las alteraciones de los nervios periféricos suelen clasificarse de acuerdo con las alteraciones morfológicas en neuropatías desmielinizantes. Entre los intentos al respecto. y la mononeuropatía múltiple. Ambas formas de degeneración axonal causan insuficiencia en la trasmisión nerviosa del impulso. por lo que su existencia debe considerarse un problema del sistema nervioso central (particularmente medular). La degeneración de las células de Schwann ocasiona desmielinización segmentaria que retarda la velocidad de conducción nerviosa y la dispersión temporal de los impulsos nerviosos. Entre ellos se incluyen la electromiografía y las mediciones de velocidad y latencias sensoriales y motoras del nervio periférico. a este fenómeno se le conoce como degeneración walleriana. sensoriales o neurovegetativas. por lo que pueden ser afectados por estas anormalidades. un trastorno primario de la función del cuerpo celular puede tener su primer efecto nocivo en la porción terminal del axón (fenómeno de muerte retrógada). CLASIFICACIÓN Las clasificaciones siempre resultan difíciles e insuficientes. motoras y mixtas. aún es un reto encontrar las causas de aquellas cuyo origen no resulta obvio (30 a 40%) las cuales se clasifican como idiopáticas. si es así. hiperestesia o disestesia. pero también por trastornos en la base del cráneo. tóxicos y paraneoplásicos. Por otro lado. De cualquier modo. carenciales. y aquí deben considerarse problemas hereditarios. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las características clínicas distintivas de los trastornos de los nervios periféricos son disminución de la fuerza muscular con distribución típica relacionada con los troncos nerviosos afectados el tono muscular y los reflejos de estiramiento muscular están disminuidos o ausentes y en ocasiones pueden advertirse fasciculaciones. y hay clasificaciones etiológicas que resultan muy extensas debido a la multiplicidad de posibilidades (cuadro 188.1). deben considerarse la poliarteritis nodosa y la intoxicación por plomo. obviamente. sensoriales o mixtas. A partir de los conceptos anteriores las alteraciones de los nervios periféricos suelen clasificarse de acuerdo con las alteraciones morfológicas en neuropatías desmielinizantes. axonales o mixtas. La velocidad de conducción del impulso nervioso en la porción axónica de una neurona es directamente proporcional al diámetro de la fibra mielinizada. AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO El diagnóstico es fundamentalmente clínico y los métodos auxiliares siempre deben ser complementarios y con una clara orientación. desmielinizantes y mixtas. polineuropatías. sensoriales o mixtas. se ha concluido que de acuerdo con las alteraciones anatomopatológicas son axonales. axonales o mixtas. en la que varios troncos nerviosos están afectados pero no en forma simétrica. en las porciones más distales de los mismos. como aracnoiditis o tumores. y de acuerdo con sus manifestaciones clínicas en neuropatías motoras. Los nervios craneales III al XII son estructuralmente nervios periféricos. las neuropatías se dividen en mononeuropatías cuando es afectado un solo tronco nervioso. sensoriales o mixtas. Ca. pruebas de función hepática y tiroidea. Tratamiento de dolor neuropático Neuralgia del trigémino • Carbamacepina 100 mg tres veces al día. éstos incluyen: glucosa. Metabólicas Diabetes Uremia Insuficiencia hepática Hipo e hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Acromegalia Porfiria Hipofosfatemia Tóxicas Alcohólica Difteria Organofosforados Talio Cromo Plomo Oro Platino Solventes Acrilamida Carenciales Vitamina B1 Vitamina B6 Vitamina B12 Ácido fólico Infecciosas Lepra Herpes VIH Enfermedad de Lyme Inmunitarias Poliarteritis nodosa Lupus eritematoso sistémico Vasculitis Paraneoplásicas Gammapatía monoclonal Otras Polineuropatía del paciente en estado crítico Neoplasias Envenenamiento por ciguatera Policitemia vera Mieloma múltiple La electromiografía. P. por lo regular.1.600 mg Neuralgia de extremidades • Fenitoína 100 mg cada 8 o 12 h • Carbamacepina 100 mg cada 8 a 12 h y escalar hasta dosis máxima de 2. urea. esto sólo orienta en términos clinicopatológicos para ayudar al médico en el arduo proceso de encontrar el origen. En la mayor parte de los protocolos diagnósticos se realizan estudios metabólicos sistemáticos para ayudar al clínico en el proceso etiológico. Mg. escalar hasta 150 mg como dosis máxima • Carbamacepina 100 mg cada 8 h y escalar hasta dosis máxima si es necesario • Oxcarbacepina 150 mg cada 12 h y escalar hasta dosis tope • Gabapentina 300 mg por la noche y escalar dosis de acuerdo con la respuesta • Capsaicina tópica Modificado de: Pascuzzi RM.400 mg Disestesias e hipersensibilidad continua (neuropatía diabética) • Amitriptilina 25 mg cada 24 h. La lista de fármacos capaces de producir neuropatías es muy extensa.1176 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 188. La velocidad de conducción nerviosa se altera en las neuropatías desmielinizantes y la latencia en las fundamentalmente axonales. B6. determinación de metales o productos tóxicos de manera racional. por lo que deben tomarse en cuenta antes de realizar irracionalmente todas las pruebas. La electromiografía también puede diferenciar las neuropatías motoras.2. revela datos de denervación caracterizados por actividad espontánea y potenciales de mayor voltaje de los músculos afectados. Clasificación etiológica de neuropatías Cuadro 188. sin embargo. . determinación de vitaminas B1. hasta 200 mg tres veces al día de tres a cuatro días y aumentar gradualmente de acuerdo con necesidad y tolerancia • Oxcarbacepina 150 mg 1 x 2 inicial y escalar • Gabapentina 300 mg cada 12 h y escalar hasta una dosis máxima de 3. B12 y ácido fólico. por lo que suelen obtenerse buenos resultados con el uso de neuromoduladores. Clin J Pain 2008. la suspensión de tóxicos (fármacos. cuya curva de evolución temporal varía de 21 a 28 días. en el protocolo diagnóstico de estos pacientes debe integrarse la búsqueda de padecimientos infecciosos como la lepra y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. • Pittler MH. El tratamiento sintomático debe considerarse sobre todo en los problemas crónicos (como en la neuropatía diabética). Complementary therapies for Neuropathic and Neuralgic Pain. México: McGraw-Hill Interamericana. Lundeberg T. La enfermedad puede presentarse a cualquier edad.24:731–733. 1999:73-82. Double-blind. la oxcarbamacepina y la gabapentina. Este padecimiento se caracteriza por desmielinización aguda de las raíces nerviosas que se traduce clínicamente en debilidad muscular progresiva y ascendente. LECTURAS RECOMENDADAS • Castro MG. es la forma más común de parálisis flácida aguda. • Martin C. 189.Síndrome de Guillain-Barré < 1177 Finalmente. aunque afecta predominantemente a adultos jóvenes y tiene una distribución cosmopolita. Systematic Review. Ramiro M (ed).4 a 3 casos por cada 100 000 personas al año.89:660-665. Ernst E.62:310-316.84:S4–S16. la difenilhidantoína y las fenotiacinas solas o combinadas. Temas de Medicina Interna (Enfermedades de Nervio y Músculo). Neuropatía diabética. TRATAMIENTO El tratamiento se divide en dos puntos fundamentales: sintomático y etiológico. Clinical Journal of Pain 2009. En: García S. 1999. Clinical. Management of Peripheral Neuropathic Pain. Placebo-controlled Trial. también denominado polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o polirradiculoneuritis posinfecciosa. Ramiro M. también denominado polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o polirradiculoneuritis posinfecciosa. DEFINICIÓN El síndrome de Guillain-Barré. inmunologic and therapeutic considerations. etc. Los analgésicos son ineficaces. con mucha frecuencia el dolor suele ser intenso e incapacitante. los antidepresivos tricíclicos. Villagómez Ortiz Manuel Ramiro H.25(3):177-184. 83-92.). Epidemiology of peripheral neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1997. Tramadol in Neuropathic Pain After Spinal Cord Injury: A Randomized. El tratamiento etiológico está encaminado a la causa. la medicina física tiene una función preponderante. México: McGraw-Hill Interamericana. Am J Phys Med Rehabil 2005. • Norrbrink C. la corrección de estados carenciales y la diálisis deben establecerse según sea el caso. Ann Intern Med 1978. En: García S. metales. pathologic. En virtud de que las alteraciones motoras deben ser atendidas pronto para evitar deformidades permanentes. . • Stacey BR. Katz P. como la carbamacepina. Hughes R. The spectrum of vasculities. • Fauci AS. • Juárez R. es la forma más común de parálisis flácida aguda una vez que se ha erradicado la poliomielitis anterior aguda. EPIDEMIOLOGÍA En Estados Unidos y Europa el síndrome de Guillain-Barré presenta una frecuencia que varía de 0. La incidencia es muy similar en todo el mundo aunque hay que señalar que esto depende de los criterios de diagnóstico utilizados. Síndrome de Guillain-Barré Asisclo de J. Temas de Medicina Interna (Enfermedades de Nervio y Músculo). Aproximadamente 25% de los casos se com- El síndrome de Guillain-Barré. Ramiro M (ed). el control de la glucemia. Haynes BF. Neuropatías asociadas a enfermedades sistémicas. de grado variable y se relaciona inversamente con el grado de recuperación. por lo que se ha postulado una reacción inmunológica cruzada humoral y celular como elemento central del daño neurológico en esta afección. Este grupo de pacientes se asocia con mucha frecuencia con disautonomía. En los estudios electrofisiológicos se documentan: potenciales de acción muscular reducidos y bloqueo en la velocidad de conducción nerviosa periférica. En entre 33 y 50% de los casos de síndrome de Guillain-Barré se documenta un cuadro infeccioso agudo reciente (dos a cuatro semanas antes del inicio del síndrome) por lo regular gastrointestinal o de las vías respiratorias altas. Algunos casos se han relacionado con enfermedades sistémicas como diabetes mellitus. Al principio pueden existir síntomas sensoriales leves como disminución ligera de la sensibilidad o parestesias y. simétrica y característicamente ascendente MANIFESTACIONES CLÍNICAS Es característica del síndrome de Guillain-Barré la debilidad aguda flácida y arrefléxica que suele iniciar en miembros inferiores. 4. evolución de la enfermedad prolongada y recuperación incompleta. la debilidad. Alrededor de 75% de los casos alcanza el nadir de la enfermedad en la primera semana.1178 < Enfermedades del sistema nervioso plica con insuficiencia respiratoria que amerita ventilación mecánica. 2. más frecuente en niñas). ese daño se caracteriza por: 1. citomegalovirus (10-22%. ETIOLOGÍA En entre 33 y 50% de los casos de síndrome de Guillain-Barré se documenta un cuadro infeccioso agudo reciente (dos a cuatro semanas antes del inicio del síndrome) por lo regular gastrointestinal o de las vías respiratorias altas. debilidad de los músculos faciales. la mortalidad varía de 1 a 5%. Entre los gérmenes que se han asociado con el síndrome tenemos: Campylobacter jejuni (26-41%. Debe tenerse en cuenta que el síndrome de Guillain-Barré también se ha asociado con la vacunación contra enfermedades virales. Aquellos casos que presentan una evolución fulminante con tetraplejia e insuficiencia respiratoria en dos a cuatro días (en la mayoría de los casos dentro de las dos primeras semanas de la enfermedad) constituyen el menor número de casos y auguran mal pronóstico. La debilidad es más prominente en músculos proximales y también es mayor en las piernas que en los brazos. Es característica del síndrome de Guillain-Barré la debilidad aguda flácida y arrefléxica que suele iniciar en miembros inferiores. La participación de nervios craneales produce fallas en la deglución. Mycoplasma pneumoniae. en algunos casos. Haemophilus influenzae (2-13%) y otros: yersinia. Aunque el síndrome de Guillain-Barré es un padecimiento esencialmente motor puede. se vincula con cuadros especiales como Miller-Fisher o la forma axonal del padecimiento). dificultad en el manejo de secreciones y para mantener permeable la vía aérea. FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los pacientes tiene antecedente de un cuadro infeccioso que precede al síndrome de Guillain Barré. Destrucción de la mielina de nervios craneales (del III al XII) y raíces motoras sin participación del sistema nervioso central. Es una de las causas neurológicas no traumáticas más comunes de ingreso a la unidad de cuidados intensivos entre individuos jóvenes. virus de Epstein-Barr (10%). generalmente debido a lesión axonal aguda y sin mucha inflamación en los nervios. 3. por lo que la Academia Americana de Neurología recientemente ha alertado al respecto. específicamente contra influenza y particularmente con la vacuna contra AH1N1. La debilidad se establece en un lapso de tres a 28 días y no remite hasta que alcanza la debilidad máxima. acompañarse de alteraciones sensoriales como dolor o disestesias. simétrica y característicamente ascendente. embarazo e intervenciones quirúrgicas. a la que sigue una meseta de tiempo variable. VIH y varicela zóster. enfermedad de Hodgkin. dolor muscular que empeora durante la noche. . El daño a la mielina es temprano y está mediado por inmunidad humoral. linfomas y otras enfermedades malignas. en pocos casos puede iniciar en miembros torácicos y excepcionalmente con alteraciones en nervios craneales (variante de Miller Fisher). El daño axonal es más tardío. virus de la hepatitis A. Síndrome de Guillain-Barré Algunas variantes clínicas incluyen parálisis descendente que inicia con afección bulbar (variante de Miller-Fisher) o patrones de debilidad difusa. Se deben emplear durante las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. las causas más frecuentes de muerte entre estos pacientes. la gravedad de la enfermedad y de las complicaciones. síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética e hiperhidrosis. aunque hasta 15% de los pacientes queda con déficit residual y 5% de los supervivientes con incapacidad grave. entre otras (cuadro 189.4 g/kg/día durante 5 días. datos que podemos encontrar después del quinto día de aparición de los síntomas. por mucho. Una alternativa con eficacia semejante es la inmunoglobulina. lo característico es la parálisis ascendente precedida de un proceso infeccioso agudo gastrointestinal o respiratorio (hasta 75% de los casos). En el síndrome de Guillain-Barré leve se recomiendan dos sesiones de plasmaféresis. fisioterapia pulmonar. No obstante. En revisiones sistemáticas realizadas por grupos de Cochrane no se encontró utilidad con el uso de esteroides y se señala que la plasmaféresis es el primer y único tratamiento que ha probado ser superior al tratamiento de apoyo en este síndrome. se ha visto que se acorta la gravedad y duración de la enfermedad aunque ambas medidas son altamente costosas. es la plasmaféresis. fundamentalmente en las formas graves. poliomielitis. El líquido cefalorraquídeo muestra disociación albúminocitológica. Las manifestaciones de disautonomías (cuadro 189.) y la embolia pulmonar son. Una alternativa con eficacia semejante es la inmunoglobulina en dosis de 0. intoxicación por metales pesados y con sida. Es importante señalar que cuando la enfermedad inicia las manifestaciones clínicas pueden ser sutiles y la enfermedad se puede confundir con un proceso conversivo. La completa recuperación es la regla. el beneficio supera el costo. al tomar en cuenta la disminución de la estancia hospitalaria. lo característico es la parálisis ascendente precedida de un proceso infeccioso agudo gastrointestinal o respiratorio (hasta 75% de los casos). TRATAMIENTO Medidas generales Es importante mantener un buen estado electrolítico. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Se debe hacer diagnóstico diferencial con difteria. Manifestaciones de disautonomía Taquicardia sinusal Bradiarritmias Hipertensión arterial paroxística Hipertensión o hipotensión sostenida Extrasístoles auriculares y ventriculares Hiperhidrosis El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es fundamentalmente clínico. enfermedad de Lyme y meningitis sarcoidea. También se han observado íleo. Los hallazgos sugestivos de síndrome de Guillén-Barré son ausencia de reflejo H. DIAGNÓSTICO El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es fundamentalmente clínico. buena nutrición. es la plasmaféresis. Los estudios electrofisiológicos evidencian desmielinización y son de utilidad en el pronóstico. neoplasias. Las máquinas de plasmaféresis de flujo continuo podrían ser superiores a las de flujo intermitente y la albúmina mejor al plasma como líquido de reemplazo.1) junto con las complicaciones de la ventilación mecánica (atelectasias. psicoterapia de apoyo ya que con frecuencia los enfermos cursan con estados depresivos a consecuencia de la discapacidad que produce la afección. < 1179 Cuadro 189. etc. Medidas farmacológicas La piedra angular del tratamiento de estos pacientes. en el síndrome moderado cuatro sesiones son mejores pero en el síndrome severo seis sesiones no ofrecen mejores resultados que cuatro. barotraumatismo. control de procesos infecciosos agregados. botulismo. que puede producir una neuropatía desmielinizante similar al síndrome de Guillain Barré. debe ser considerada y comparada con los nuevos tratamientos como la inmunoglobulina endovenosa. .2). onda F anormal y potenciales de acción de los nervios sensoriales disminuidos en amplitud o ausentes. La plas- La piedra angular del tratamiento de pacientes con síndrome de Guillain Barré. además. Sí el líquido cefalorraquídeo tiene elevación de leucocitos estamos obligados a descartar padecimientos como sida. fundamentalmente en las formas graves. patrón que se manifiesta después de siete a 10 días de evolución de la enfermedad. en los casos en que existe degeneración axonal la lesión es grave. neumonías. prevención de trombosis venosa profunda y de embolia pulmonar.1. 7. Pérdida sensorial severa. signos vasomotores). Asimetría marcada o persistente de la afectación. Más de 50 leucocitos mononucleares en el líquido cefalorraquídeo. Rasgos que descartan el diagnóstico 1. 2. neuropatía tóxica.2. 2. poliomielitis. Afectación del sistema nervioso central. Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico A. Presencia de leucocitos polinucleares en el líquido cefalorraquídeo. Disfunción autonómica (taquicardia. Rasgos que hacen el diagnóstico dudoso 1. 2.10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares). 2. La mayoría se recupera en meses. Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se trataría de una polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante). 4. B. Comienza tras 2-4 semanas. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria. IV. Criterios requeridos para el diagnóstico A. En los niños el dolor es un síntoma común (47%).1180 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 189. con o sin ataxia. 5. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas. . Rasgos clínicos (por orden de importancia) 1. 5. Fiebre al comienzo. difteria. 6. Rasgos clínicos variantes (no van en orden de importancia) 1. 80% en tres y 90% en 4 semanas. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré. 3. 6. parálisis histérica. neuropatía por plomo. Debilidad progresiva en más de un miembro. hipotensión o hipertensión arterial. Ausencia de fiebre al comienzo. Variantes 1. Criterios electrofisiológicos En 80% de los pacientes se observa disminución de la velocidad de conducción. lo recomendable son fármacos de acción corta. Recuperación. Criterios de líquido cefalorraquídeo 1. Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes. Proteínas aumentadas tras la primera semana. botulismo. Debilidad facial en el 50% de los casos. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios. Sin aumento de líquido cefalorraquídeo en 1-10 semanas (raro). Síndrome sensorial aislado. De afectación variable. porfiria aguda intermitente. 4. Es de presencia y severidad variables. 2. B. Afectación de nervios craneales. Progresión más allá de 4 semanas. hipotensión postural. Nivel sensorial. Líquido cefalorraquídeo con 11-50 leucocitos mononucleares. Intoxicación por hexacarbonados. pero 20% pueden tener normal la velocidad de conducción y es frecuente que pueda tardar en disminuir. Disfunción vesical o rectal marcadas. maféresis tiene mejores resultados cuando se comienza en los siete días posteriores al inicio de la enfermedad aunque aún proporciona beneficio a pacientes tratados hasta 30 días después de iniciada la enfermedad. parálisis facial y oftalmoplejia. III. Abolición o retardo de latencia de onda F. Las latencias distales están aumentadas. 2. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados. más intensa en la infancia. conviene descartar que se trate de otro diagnóstico. Además se deben usar fármacos apropiados para tratar arritmias. 3. Arreflexia osteotendinosa universal. si su presentación es paroxística. así como los oculomotores. II. Afectación de esfínteres. hipertensión arterial. para estas dos últimas. 3. C. 5. 3. Criterios de diagnóstico I. 6. Síntomas y signos sensoriales leves. con dolor. 4. Los nervios XII y IX. Progresión de la debilidad. Afectación relativamente simétrica. van der Meché FGA. Brain 2007:130:2245-2257. Winer JB. pero la mayor parte de las radiculopatías son causadas por compresión a partir de una protrusión del disco intervertebral o espondilosis. Inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de GuillainBarrè. Swan AV. annaned. Hughes RAC. and Territorial Health Officials. 2003. 2001.Radiculopatías < 1181 LECTURAS RECOMENDADAS • • • • • • • Bernd. A nivel lumbar es más difícil lograr la localización anatómica. Los síndromes de disco lumbar son enfermedades que resultan de una alteración del disco. radiológica y electrodiagnóstica de la raíz afectada. Oxford: Update Software. Raphaël JC. Radiculopatías Hugo Mendieta Zerón L. KC. van Doorn PA. 5 sacras y 1 coccígea. CUADRO CLÍNICO Un cuadro agudo de radiculopatía se manifiesta principalmente por dolor y alteración de la percepción sensorial. infiltración. En el cuadro 190. Las raíces nerviosas torácicas. El dolor con menos de 30º de elevación del miembro pélvico extendido es orientador pero no concluyente. Guillain-Barré syndrome. trabajo físico pesado. cargar cosas pesadas. Corticoesteroides para tratar el síndrome de Guillain-Barrè.2 se especifican los datos más característicos de la radiculopatía lumbo-sacra. Disponible en: http://www. Hughes RAC. Tribal.. . Immunotherapy for GuillainBarre syndrome: asystematic review. Cada raíz nerviosa espinal se compone de una rama dorsal (somática-sensorial) y una ventral (somática-motora) que se unen en la región intraespinal en el foramen neural. 12 torácicas. vibraciones y torciones. van Doorn PA. isquemia y transección. Semin Neurol 2003. Tratamiento con plasmaféresis para el síndrome de GuillainBarré. tabaquismo. obesidad. Swan AV. INTRODUCCIÓN Hay 31 pares de raíces nerviosas espinales: 8 cervicales. Hans-Peter H. Manuel Ramiro H. Hughes RAC.1 están los datos más característicos de radiculopatía cervical. Chevret S. depresión. En: La Cochrane Library plus en español. 5 lumbares. Local. La lesión de las raíces de los nervios periféricos recibe el nombre de radiculopatía y puede ser ocasionada por atrapamiento. BMJ 2008. van Koningsveld R. Oxford: Update Software. Los factores de riesgo de radiculopatía son: edad avanzada. la estenosis entre 40 y 50 con igual proporción en hombres y en mujeres. Annane D.gov/H1N1flu/vaccination/pregnant_qa. En el cuadro 190.cdc. que resulta en daño en sólo una fracción de las fibras de las raíces nerviosas produciendo déficits sensoriales y motores limitados.htm 190. Hughes RAC. compresión. Raphael JC. abuso de drogas y traumatismos. ya sea herniación o cambios degenerativos (espondilosis). La edad de predominio de los cuadros de hernia de disco es entre 20 y 40 años. 2000.23:159-168. La mayor parte de las radiculopatías son causadas por compresión a partir de una protrusión del disco intervertebral o espondilosis. En: La Cochrane Library plus en español.337:671. posturas de trabajo estáticas y prolongadas. Oxford: Update Software. En: La Cochrane Library plus en español. Cuando la protrusión del disco intervertebral es masiva se conoce como síndrome de cauda equina y puede llevar a parálisis del miembro pélvico. Therapeutic strategies in Guillain Barrè Syndrome. lumbares y sacras salen debajo de la vértebra de su mismo número y la sangre que los irriga proviene de la red capilar que se forma a partir de las arterias radiculares. Raphaël JC. Influenza A (H1N1) 2009 Monovalent Vaccine Safety Monitoring: CDC Planning Recommendations for State. así como la gravedad. anular y meñique Flexores de los dedos y extensor del pulgar Ninguno T1 Cara interna del brazo Abductores de los dedos Ninguno Cuadro 190. . los músculos del esfínter y el abductor del quinto ortejo del pie. mononeuropatías focales y polineuropatías. el estudio NEE (needle electrode examination) es el más específico y sensible para identificar pérdida axonal en la radiculopatía. pulgar e índice Extensores de la muñeca y bíceps Braquiorradial C7 Dedo medio Flexores de la muñeca. A partir de estos se pueden tomar decisiones clínicas. DIAGNÓSTICO El acercamiento para estudiar un caso de sospecha de radiculopatía debe ser a partir de la historia clínica. Datos más característicos de radiculopatía cervical Nervio Pérdida sensorial Debilidad motora Reflejo afectado C5 Cara externa del brazo Deltoides y bíceps Bicipal C6 Cara externa del brazo. La resonancia magnética nuclear es el auxiliar diagnóstico con mayor sensibilidad y especificidad en las radiculopatías. La radiculopatía es una de las causas más frecuentes que se refieren para estudio de electromiografía. En la afectación S2-4 están involucrados el gastrocnemio.2. de estos.1. Se pueden solicitar de inicio radiografías de columna y posteriormente tomografía y resonancia magnética. la asociación entre síntomas y estudios de imagen es débil. extensores de los dedos y tríceps Tricipital C8 Cara interna del antebrazo.1182 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 190. tendinitis de Quervain. radiculopatía diabética. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Depende de la localización y debe hacerse con: síndrome del túnel carpiano. Datos más característicos de radiculopatía lumbo-sacra Nervio Pérdida sensorial Debilidad motora Reflejo L4 Cara anterior de la pierna e interna del pie Tibial anterior Rotuliano L5 Cara anterior de la pierna y pliegue interdigital del dedo gordo Extensor largo del dedo gordo Ninguno S1 Cara posterior de la pierna y cara externa del pie Músculos de la región peronea Aquíleo La lesión L2-L4 no se distingue con precisión entre sí por la sobreposición de la inervación. examen general y neurológico y estudios de imagen. Los estudios de electrodiagnóstico pueden establecer si una lesión es aguda o crónica. pero hay divergencia en los reportes de correlación con los estudios de neuroimagen y de localización quirúrgica. deficiencia de vitamina B12. esta última es la de mayor utilidad. La mayoría de los pacientes con verdadera radiculopatía tienen sólo dolor radicular y los síntomas sensoriales que no se correlacionan electrofisiológicamente con los estudios estándar de conducción nerviosa. La radiculopatía extraespinal es el daño local a la rama anterior y el término “polirradiculopatía” se refiere al daño de múltiples segmentos de raíces de manera simultánea o en orden progresivo. Encefalopatías espongiformes. Una nueva alternativa es la radiofrecuencia de la raíz ganglionar dorsal. Kraemer J. un prurigo de los borregos y las cabras que cursa con encefalitis espongiforme. venados y alces. Las enfermedades ocasionadas por priones caracterizan por alteraciones histopatológicas similares en el sistema nervioso central. que afectan cualquier parte de la materia gris produciendo pérdida neuronal. El descubrimiento de la partícula proteínica causante de estas enfermedades ha causado gran interés porque. así como depósitos de proteínas agregadas en forma de fibras de material amiloide. ovejas.87(3):643-62. Electrodiagnostic approach to the patient with suspected radiculopathy. 191. Entre estos animales se observa la transmisión horizontal. • Levin KH. Aner M. Las semejanzas histopatológicas. En algunos pacientes se practica la estimulación nerviosa eléctrica percutánea y la inyección epidural de esteroide. Response to pulsed and continuous radiofrequency lesioning of the dorsal root ganglion and segmental nerves in patients with chronic lumbar radicular pain. como la vacuolización interneuronal espongiforme. condujeron al concepto de “demencias trasmisibles” y dirigieron la atención de los investigadores en la materia hacia procesos demenciales que comparten similitudes histopatológicas y clínicas Las enfermedades ocasionadas por priones caracterizan por alteraciones histopatológicas similares en el sistema nervioso central. proliferación astrocítica. epidemiológicas y clínicas del kuru y la tembladera. Neck and low back pain. Neurol Clin 2002. los relajantes y los analgésicos. caracterizada por ataxia y demencia progresiva. • Simopoulos TT. Para controlar el dolor están como opciones farmacológicas los antiinflamatorios no esteroides. con un comportamiento francamente infeccioso. En la década de los 50 del siglo pasado el estudio epidemiológico de una enfermedad llamada kuru. La primera enfermedad relacionada con los priones fue la tembladera (scrapie). aunque no se conoce con certeza el mecanismo fisiopatológico de la lesión neuronal. La cirugía se difiere para casos de dolor intratable médicamente o cuando hay un déficit neurológico significativo. Enfermedades por priones. proliferación astrocítica. ganado bovino. gatos. Posteriormente se transmitió en forma accidental al ganado vacuno por alimentación con productos industrializados obtenidos de carne de ovejas y cabras.Enfermedades por priones. lo cual se ha atribuido a mordeduras de ectoparásitos. demencias trasmisibles < 1183 TRATAMIENTO En el cuadro agudo se recomienda el reposo. Med Clin North Am 2003. así como depósitos de proteínas agregadas en forma de fibras de material amiloide. Nagda JV. demencias trasmisibles Octavio Curiel Hernández INTRODUCCIÓN La palabra prion es una contracción de los términos en ingles protein e infection y se relaciona con un grupo de enfermedades del sistema nervioso central que afectan al ser humano y a algunos otros mamíferos como cabras. . en la actualidad está bien demostrado que se trata de una forma biológicamente diferente y hasta ahora desconocida de transmisión de una enfermedad. Bajwa ZH. demostró que se transmitía mediante canibalismo ritual. Encefalopatías espongiformes. es conocida en el Reino Unido desde hace más de 250 años y en 1936 fue transmitida entre corderos mediante inoculación experimental. en ocasiones se puede recurrir al uso de corsé ortopédico.11(2):137-44. Nueva Guinea. y la posterior transmisión experimental del kuru al chimpancé en 1966. que ocurría entre miembros de un grupo racial llamado fore de Papúa. que afectan cualquier parte de la materia gris produciendo pérdida neuronal. LECTURAS RECOMENDADAS • Devereaux MW. posteriormente se debe indicar terapia física y un programa de ejercicio gradual y moderado. Pain Physician 2008. como la vacuolización interneuronal espongiforme.20(2):397421. El gen PRNP que codifica a la proteína PrP. Al parecer. también mediante la utilización de electrodos estereotácticos no esterilizados o deficientemente lavados. por lo que en años anteriores a 1980 se pensaba que eran causadas por algún tipo de virus lento. . mediante la inyección de hormona de crecimiento obtenida de hipófisis de cadáver con fines terapéuticos. quizá con mayor atrofia de la esperada para la edad del paciente. en años posteriores todas ellas han sido trasmitidas en forma experimental. si bien con mecanismos de transmisión muy específicos. se trata de proteínas derivadas por conversión. FISIOPATOLOGÍA Todos los padecimientos se caracterizan por períodos de incubación prolongados. Esta proteína está conformada por 3 fracciones proteínicas. denominada PrPSc (las letras Sc provienen de la palabra inglesa scrapie). Una vez descubierto el prion se sabe que el material infectante no contiene ácidos nucleicos. denominada fracción β. el síndrome de Gerstmann-SträusslerScheinker y. quizá con mayor atrofia de la esperada para la edad del paciente. el putamen. en él se han descubierto mutaciones patológicas en los casos de enfermedad de CreutzfeldtJakob hereditarios. al insomnio fatal familiar (IFF). Desde el punto de vista macroscópico no existen datos patognomónicos de las enfermedades causadas por priones. el tálamo y el cerebelo. Entre seres humanos se han encontrado todas las formas: las esporádicas. Se observan abundantes astrocitos reactivos que forman un plexo denso. a partir de una proteína que se sintetiza normalmente en el cerebro (PrPc). el cerebro es de apariencia bastante normal. Estas alteraciones en las conformaciones de las partículas alfa y beta parece ser la base de la patogenicidad de la proteína infectante. así como polimorfismos que se relacionan con la predisposición a padecer las formas esporádicas. lo que las ha colocado entre las enfermedades potencialmente contagiosas. se trata de proteínas derivadas por conversión. aunque poco específico. Todo parece indicar que los priones proceden de la PrPc y que a partir de ella adoptan isoformas en las que se pierde gran cantidad de las hélices α en favor de un aumento considerable de la fracción β característica de las isoformas anormales. que se localiza en las terminales sinápticas y cuya función es desconocida. finalmente. Las enfermedades causadas por priones son únicas en la naturaleza debido a que pueden presentarse y trasmitirse de diferentes maneras: a) en formas esporádicas. b) Astrocitosis severa. que ha atacado a jóvenes europeos y que se ha relacionado con la ingesta de carne procedente de ganado vacuno portador de encefalopatía espongiforme. b) de forma hereditaria y c) con comportamiento francamente infeccioso. infecciosas o hereditarias de estos padecimientos. lleno de prolongaciones con muchos filamentos gliales en las regiones afectadas. a partir de una proteína que se sintetiza normalmente en el cerebro (PrPc). se localiza en el cromosoma 20 del ser humano. NEUROPATOLOGÍA Desde el punto de vista macroscópico no existen datos patognomónicos de las enfermedades causadas por priones. por cierto las más frecuentes. el cerebro es de apariencia bastante normal. aunque por sus características bioquímicas se piensa que está involucrada en la transmisión de señales del exterior al interior de las neuronas. bandas acintadas que forman 3 rizos o hélices denominadas fracciones α y que tienen una pequeña porción de proteínas aplanadas que no forman hélices. posiblemente trasmitida del animal al ser humano. las variantes de comportamiento infeccioso trasmitidas por canibalismo o bien por accidentes yatrogénicos como trasplantes de córnea e hígado o por el uso de duramadre liofilizada usada en neurocirugía. Al parecer. se localiza en la corteza cerebral. el núcleo caudado.1184 < Enfermedades del sistema nervioso Las enfermedades causadas por priones son únicas en la naturaleza debido a que pueden presentarse y trasmitirse de diferentes maneras: a) en formas esporádicas. Es el cambio más constante. aparentemente la PrPSc actúa como un modelo o patrón para la conversión de PrPc hacia más PrPSc en un proceso exponencial progresivo. tales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD). Microscópicamente las enfermedades causadas por priones se distinguen por tres alteraciones histopatológicas: a) Degeneración espongiforme (formación de múltiples microvacuolas en las neuronas y sus prolongaciones). Pero una vez descubierto el prion se sabe que el material infectante no contiene ácidos nucleicos. Estas isoformas anormales son capaces de inducir la conversión de tales anormalidades a otras proteínas similares. En años recientes se ha observado una variante de la enfermedad de CJD (vCJD). finalmente. b) de forma hereditaria y c) con comportamiento francamente infeccioso. Formas conocidas Esporádica (sCJD) Es la más frecuente del grupo. lo cual podría ser de utilidad en el diagnóstico diferencial sin tener que recurrir a técnicas invasivas del sistema nervioso central. La afección de la corteza occipital cursa con amaurosis cortical. bazo. son causadas por afección del núcleo estriado y generalmente no desaparecen durante el sueño. con un centro compacto y varias placas más pequeñas alrededor. posiblemente se deba a la mutación de un gen en una célula de donde parte la partícula infectante que posteriormente se disemina al resto del encéfalo. Encefalopatías espongiformes. frecuentemente iniciada con trastornos de memoria. demencias trasmisibles < 1185 c) Formación de placas amiloideas. Se ha discutido la trasmisión de esta variedad a través de transfusión sanguínea. Nueva variante (vCJD) Se han descrito algunos cientos de casos en Europa. por demencia progresiva. con diversa penetración y expresividad. Manifestaciones clínicas La edad de presentación varía en cada una de las formas: en la enfermedad esporádica la edad promedio fluctúa alrededor de los 60 años mientras que en las formas hereditarias se presenta a edades más tempranas. Son muy abundantes en el cerebelo. dado que se ha tratado de relativamente pocos casos. Yatrogénica (iCJD) Se ha comprobado la trasmisión a través de trasplantes diversos: córnea. frecuentemente iniciada con trastornos de memoria. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta de cuatro formas: -Esporádica -Familiar -Yatrogénica -Nueva variante Familiar (fCJD) Tiene carácter hereditario. amígdalas. autosómico dominante. Se asocia con mutaciones disfuncionales del gen PRNP. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta. han sido atribuidos al consumo de carne bovina procedente de animales infectados por priones causantes de encefalopatía espongiforme. Sin embargo. tales como músculo esquelético. por demencia progresiva. Suele haber trastornos visuoespaciales. no se tiene la seguridad de si aparecerán o no nuevos casos en el futuro y si los que se han presentado han sido efectivamente transmitidos por este mecanismo. Las manifestaciones clínicas dependen de las mutaciones específicas. Puede haber afección del cerebelo. manifestada por ataxia severa y prolongada. fundamentalmente. más bien aparecen en fases intermedias y son muy parecidas a las encontradas en la corea de Huntington. formando un centro amiloide de PrP rodeado de vacuolas. La afección del tálamo La enfermedad de CreutzfeldtJakob se manifiesta. manifestaciones muy frecuentes y características de la enfermedad. duramadre liofilizada y accidentalmente mediante el uso de electrodos estereotácticos mal lavados. hígado. Son muy abundantes en el síndrome de GerstmannSträussler-Scheinker. puede haber signos extrapiramidales y piramidales. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB Es la enfermedad más frecuente del grupo y en ella se manifiestan las cuatro posibilidades de presentar este tipo de padecimientos. Otras manifestaciones dependen fundamentalmente de las zonas de encéfalo mayormente afectadas. fundamentalmente. . Las mioclonías. En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son más raras (menos de 10% de los casos). Estudios recientes han encontrado la proteína PRPSc en otros órganos extraneurales. dada la posibilidad de que la proteína infectante se encuentre en los linfocitos. seguida de déficits en todas las funciones mentales. no se presentan desde las fases iniciales del padecimiento.Enfermedades por priones. seguida de déficits en todas las funciones mentales. de morfología muy compacta. fundamentalmente en el Reino Unido. La variante nueva (vCjD) presenta placas amiloides en la corteza cerebral y cerebelosa muy parecidas a las encontradas en el kuru. simulando una flor. Tiene mayor duración e inicio más temprano que la forma esporádica. se han descrito algunos casos esporádicos. Nueva Guinea. La biopsia de encéfalo podría ser de utilidad en casos de diagnóstico diferencial difícil. y está relacionado con canibalismo ritual practicado en la creencia de que al ingerir el cerebro de un familiar o miembro distinguido de la comunidad. psicosis y ataxia. perspicacia. astrocitosis y acumulación de material amiloide serían prácticamente confirmatorios del padecimiento. ataxia y espasticidad. así como en la investigación de posibles alimentos contaminantes. En las formas vCJD observadas en Europa se han descrito pacientes con inicio caracterizado por alteraciones del comportamiento. La demencia y las mioclonías son menos intensas y de aparición más tardía que en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. en la que se ha podido aislar el prion mediante técnicas de Western blot. Los hallazgos esperados en la enfermedad de CreutzfeldtJakob: vacuolización. disminución de la secreción de corticotropina. astrocitosis y acumulación de material amiloide serían prácticamente confirmatorios del padecimiento. en Papúa. la mayoría de los casos son hereditarios y se asocian con mutaciones del gen PrP en los codones 102. En las formas esporádicas puede ser de utilidad la biopsia de amígdala. el electroencefalograma y los estudios epidemiológicos. en fases más avanzadas deviene demencia progresiva. Hay también alteraciones endocrinas: elevación en la producción de cortisol. Los hallazgos esperados en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: vacuolización. KURU El kuru representó el “eslabón” entre las encefalopatías espongiformes del ganado y las enfermedades histopatológicamente análogas en el ser humano. El electroencefalograma es de utilidad ya que muestra enlentecimiento generalizado. hormona de crecimiento y prolactina. se adquirían sus atributos: valor. en algunos pacientes como forma de inicio y en otros en fases avanzadas del padecimiento. Acontece generalmente en edades medias de la vida (30 a 50 años) y la supervivencia es de 1 a 6 años.1186 < Enfermedades del sistema nervioso cursa con insomnio y alteraciones del sistema nervioso autónomo. incoordinación motora. 198 y 207. fluctuaciones en la producción de melatonina. Algunos pacientes cursan con convulsiones tonicoclónicas generalizadas Es frecuente encontrar una mezcla de todos los signos y síntomas mencionados. SÍNDROME DE GERSTMANN-STRÄUSSLER-SCHEINKER Se trata de una afección espino-cerebelosa. interrumpido por un patrón de ondas agudas bilaterales. lo que hizo posible el descubrimiento de las enfermedades por priones y abrió la puerta a la investigación de este tipo de padecimientos trasmisibles por elementos que no contienen ácidos nucleicos. Puede haber disartria. disartria y nistagmo. no hereditarios Ocurre en la edad media de la vida o en edades más avanzadas. Para confirmar el diagnóstico en forma absoluta sería importante encontrar la proteína PrPSc por inmunoanálisis CDI (inmunoensayo dependiente de la conformación). sobre todo con fines epidemiológicos. Una vez iniciados los síntomas el enfermo suele fallecer entre 1 y 2 años después. INSOMNIO FATAL FAMILIAR Se trata de un trastorno hereditario poco frecuente. Algunos pacientes muestran signos piramidales y parkinsonismo. 117. Se presenta exclusivamente entre miembros de la tribu fore. Esto sólo es parcialmente posible post mortem ya que la proteína infectante se encuentra distribuida irregularmente en el sistema nervioso central y el material obtenido para la biopsia podría no coincidir con el de las zonas que contienen el prion. La muerte sobreviene . lo que hizo posible el descubrimiento de las enfermedades por priones y abrió la puerta a la investigación de este tipo de padecimientos. temblor y mioclonías. Diagnóstico Se establece con base en el cuadro clínico. Desde el punto de vista clínico se manifiesta por disfunción cerebelosa. inteligencia. etc. ataxia. coreoatetosis. Se calcula que sólo en la segunda mitad del siglo XX fallecieron alrededor de 2 500 integrantes de la etnia. El kuru representó el “eslabón” entre las encefalopatías espongiformes del ganado y las enfermedades histopatológicamente análogas en el ser humano. Se distingue por problemas de insomnio progresivo acompañado de alteraciones del sistema nervioso autónomo. Clínicamente se manifiesta por una ataxia cerebelosa progresiva. Para confirmar el diagnóstico en forma absoluta sería importante encontrar la proteína PrPSc. sobre todo hiperactividad del simpático. possible vector in transmission of spongyforme encephalopathies. . Abela E. Wong BS. Blood infectivity in transmisible spongyform encephalopaties. Beck J. El manejo es sintomático.66:241-54. Zeidler M. • Ironside JW. Maissen M. Inter J Dermatol 2003. Microbiol Infect 2002. Head MW. La enfermedad vascular cerebral constituye una de las causas más frecuentes de muerte tanto en hombres como en mujeres. Huuman prion diseases. No existe tratamiento para ninguna de las enfermedades causadas por priones. • Ghani AC.102:3501. Aguzzi A. Ectoparasit. Thromb Haemost 2003. Una vez que se terminó el canibalismo aún se han presentado algunos casos esporádicos. A new variant of CJD in UK. En las áreas de hospitalización constituye una de los problemas a los que se enfrenta el internista con más frecuencia y en la consulta externa la prevención primaria y secundaria de estos problemas constituye una de las tareas en que su participación puede resultar más importante.(7):1479-86. La muerte sobreviene en promedio uno a tres años después de iniciados los síntomas. son una de las principales causas de internamiento hospitalario y pueden dejar secuelas muy limitantes. constituyen una de las causas más comunes de internamiento tanto en mujeres como en hombres. por lo tanto. La muerte sobreviene en promedio uno a tres años después de iniciados los síntomas. Variat Crietzfeld-Jacob disease and its transmission by blodd. • Hill RG. Pilar Prieto Seyffert. Moleculas and clinical classification of human prion diseases.83(3):551-71. et al. et al: Diagnosis of human prion disease. Enfermedad vascular cerebral Manuel Ramiro H. • Sy MS. Lancet 1996. • Safar JG.347:921-5.42:425-29. Hill AF. Se están realizando estudios prometedores con el uso de sustancias derivadas de las acridinas que podrían disminuir la rapidez de producción de priones y. La mayor parte sucede en el encéfalo y sólo excepcionalmente afecta a la médula espinal. Br Med Bull 2003. la forma más frecuente es la arterial y se divide en isquémica y hemorrágica. TRATAMIENTO No existe tratamiento para ninguna de las enfermedades causadas por priones. • Lupi O.4(3):385-93. Extraneural pathologic prion protein in sporadic CJ disease. la trombosis venosa es relativamente frecuente en algunas situaciones especiales como el embarazo.110(1):99-103. • Glatzel M. • Wadswoerth J. N Engl J Med 2003.Enfermedad vascular cerebral < 1187 entre 1 y 2 años después de iniciado el cuadro clínico. Gertoft J. Gambetti P. ocupa también uno de los primeros lugares en las estadísticas de mortalidad en ambos géneros. José de Jesús Sardiñas Hernández INTRODUCCIÓN Las enfermedades del sistema nervioso central son frecuentes. Son mucho más comunes las alteraciones arteriales. Iroside JW. Med Clin North Am 2002. sin embargo. Copenhage: Meinsgard International Publishers 2002. del deterioro clínico. LECTURAS RECOMENDADAS • Dickmeiss E. y son una de las principales causas de ocupación hospitalaria porque su atención requiere internamientos prolongados.349(19):1812-20. al parecer debido a períodos de incubación sumamente prolongados y siempre en personas que participaron en esas prácticas. The epidemiology of variant Creutzfel-Jacob-Disease in Europe.. Collinge J. 192. CLASIFICACIÓN La enfermedad vascular cerebral puede ser de origen cerebral o venoso. Proc Natl Acad Sci 2005. Hipertensión arterial Es el factor de riesgo más importante de enfermedad isquémica y hemorrágica. lo mismo que la gravedad de su impacto con el fin de intentar modificarlos y disminuir la manifestación de este padecimiento. no sólo por su efecto hipolipemiante. El riesgo es mayor en las mujeres y en los pacientes que cursan con proteinuria. Diabetes mellitus La incidencia. El riesgo se incrementa con la edad triplicándose por cada década a partir de los 55 años de edad. además de hipertensión arterial. también contribuye con sus efectos antiinflamatorios a disminuir la disfunción endotelial y la formación y depósito de los trombos. En algunos estudios se demuestra que el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina en pacientes diabéticos disminuye el riesgo. La administración de estatinas disminuye considerablemente el riesgo del padecimiento. Se relaciona con apego deficiente al tratamiento. Con la reducción de 10 mmHg disminuye hasta 40%. Es indispensable recalcar que este grupo . gravedad y mortalidad se incrementa en los pacientes diabéticos. hiperinsulinemia con resistencia a la insulina que ocasiona hiperglucemia. la edad y los antecedentes familiares. Existen algunos rasgos que no es factible modificar. cuando la oclusión trombótica afecta a pequeñas arterias perforantes se produce el infarto lacunar. el cuidado sobre los factores modificables debe ser mucho más acucioso. Las hemorragias se clasifican en intracerebrales o parenquimatosas y subaracnoideas. por ello el control integral del paciente es fundamental. Cerca de 80% de los fallecimientos de pacientes diabéticos se debe a complicaciones cardiovasculares. este último se divide en aterotrombótico y embólico dependiendo de su causa. El tratamiento adecuado puede reducir notablemente todos los tipos de enfermedad vascular cerebral. su control disminuye considerablemente el riesgo. El síndrome metabólico. ayuda a reducir y estabilizar la placa de ateroma. conforma el factor de riesgo más notable. Se ha probado que los individuos con un familiar en primer grado con infarto cerebral tienen un riesgo 2. Si se asocia con otros factores de riesgo se incrementa de manera sinérgica la posibilidad de padecer la enfermedad. al parecer. como los caracteres raciales. hipertrigliceridemia con aumento de LDL y disminución de HDL.1). La hipertensión sistólica asociada con la edad avanzada es un factor importante. algunos estudios demuestran que el abatimiento del riesgo es más sensible si en el tratamiento se incluye un diurético. La localización más frecuente es en el seno longitudinal superior (cuadro 192. Por ello. como sucede durante el embarazo. sobrepeso. La trombosis venosa se manifiesta en situaciones en que se modifican los factores de la coagulación.3 veces mayor y en quienes tienen un familiar con cardiopatía isquémica el riesgo es 2. En Estados Unidos se ha determinado que los individuos de raza negra y de origen hispanoamericano tienen mayor incidencia y mortalidad. porque a pesar de que el control estricto de la hiperglucemia disminuye las complicaciones cardiovasculares no reduce por sí mismo el riesgo de enfermedad vascular cerebral. Desde el punto de vista clínico la enfermedad vascular cerebral isquémica se divide en isquemia cerebral transitoria e infarto cerebral. ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICA Factores de riesgo Es fundamental conocer los factores de riesgo de la enfermedad vascular cerebral isquémica. Dislipidemia Las alteraciones de los lípidos séricos se asocian de manera inequívoca con aterosclerosis coronaria y cerebral. Clasificación clínica de la enfermedad vascular cerebral Isquémica Hemorrágica Isquemia Intracerebral o cerebral parenquimatosa transitoria Subaracnoidea Infarto cerebral Aterotrombótico Embólico Trombosis Lacunar venosa La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante de enfermedad vascular cerebral isquémica.1 veces mayor.1.1188 < Enfermedades del sistema nervioso Cuadro 192. Las alteraciones de los lípidos séricos se asocian de manera inequívoca con el desarrollo de ateroesclerosis coronaria y cerebral. en los individuos con cualquiera de estas características. por lo que la administración de vitamina B6. obesidad. Obesidad Sobre todo cuando se asocia con otros factores como hipertensión arterial. en las dosis seguras y con los controles necesarios. Esto podría confirmar la necesidad de detectar la depresión en diversas circunstancias y tratarla adecuadamente. además de coadyuvar al control de otros factores de riesgo. Entre los que han tenido isquemia cerebral transitoria aquellos con depresión. B12 y folatos pudiera tener un papel protector Vida sedentaria La actividad física regular se relaciona con disminución de muerte prematura y de enfermedad vascular cerebral. . Hiperhomocistinemia La elevación de homocisteína constituye un factor de riesgo aislado de enfermedad cardiovascular. provoca estados de hipercoagulabilidad y arritmias y contribuye al descontrol de la hipertensión arterial. pero pueden ser adquiridas en relación con el déficit de cobalamina. hereditarias. lo que origina una zona de infarto rodeada de otra zona llamada de penumbra isquémica que permanece viable. y elevación de las HDL. El riesgo de enfermedad vascular cerebral se iguala al de los que no fuman a los cinco años de suspender el hábito. en su incidencia y en la mortalidad secundaria. diabetes mellitus y dislipidemia. folato y piridoxina. Otro estudio prospectivo demostró que la depresión es un factor de riesgo agregado e independiente para eventos cardiovasculares tanto en hombres como en mujeres. el uso de medicamentos con dosis bajas no eleva el riesgo de enfermedad isquémica. las causas son. Un estudio prospectivo en adultos mayores con idénticos factores de riesgo mostró que los pacientes “optimistas” tienen con menos frecuencia hemorragia cerebral. manteniendo el índice masa corporal por debajo de 25. Consumo de alcohol Existen evidencias de que el consumo crónico de cantidades elevadas de alcohol incrementa el riesgo. La actividad física regular se relaciona con disminución de muerte prematura y de enfermedad vascular cerebral. tiene otros efectos. en general. lo que origina una zona de infarto rodeada de otra zona llamada de penumbra isquémica que permanece viable. Tabaquismo El tabaquismo es un factor de riesgo aislado. fatalismo y pesimismo. como la reducción plasmática de fibrinógeno y de la actividad plaquetaria. Depresión y trastornos de ánimo Recientemente se ha insistido en la relación entre depresión y enfermedad cardiovascular. Fisiopatología Cuando ocurre oclusión en una arteria cerebral se produce interrupción del flujo sanguíneo en el territorio correspondiente. Anticonceptivos orales El uso de estos recursos hormonales en el control de la natalidad incrementa el riesgo de enfermedad vascular cerebral. sin embargo. La suspensión de aporte de O2 y glucosa gene- Cuando la oclusión ocurre en una arteria cerebral se produce interrupción del flujo sanguíneo en el territorio correspondiente. Aunque pueda parecer poco claro y específico dos estudios han propuesto que entre los pacientes que tienen un “propósito en la vida” se reduce la incidencia de accidente vascular cerebral y de infarto de miocardio. el estudio se realizó con adultos mayores jubilados. además de coadyuvar al control de otros factores de riesgo como hipertensión arterial. tienen mayor riesgo de recaídas y acusan mayor mortalidad. es un factor más claro y determinante en los menores de 55 años y la gravedad se vincula con la intensidad del hábito. reduce el riesgo. El control del sobrepeso. diabetes mellitus y dislipidemias constituye un factor de riesgo claro. está ligado a la edad.Enfermedad vascular cerebral < 1189 de medicamentos debe prescribirse ante indicaciones precisas. ocasiona manifestaciones neurológicas relacionadas con el área afectada. es de inicio agudo. Además de la isquemia cerebral transitoria y del infarto cerebral aterotrombótico existen otras formas nosológicas que a continuación comentaremos (cuadro 192. que puede ser cortical o subcortical y que. es de tamaño mediano o grande Infarto cerebral embólico En general. En general. mediano o grande que puede ser cortical o subcortical en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente sin factores de riesgo. se observa especialmente en los astrositos. Durante la isquemia cerebral existe edema cerebral.1190 < Enfermedades del sistema nervioso Durante la isquemia cerebral existe edema cerebral que puede ser de dos tipos: intracelular o intersticial. aunque progresivo. comúnmente. El edema intersticial. suele ser causado por una enfermedad sistémica y puede ser la primera manifestación o formar parte del curso de la misma Infarto de causa desconocida Puede ser de tamaño pequeño. con lo que el sodio y otros elementos entran a la célula y con ellos agua. es de tamaño mediano o grande y secundario a cardiopatía Infarto lacunar Infarto de tamaño pequeño (menor a 15 mm) localizado en el territorio de arterias perforantes cerebrales Infarto de causa poco común Puede ser de tamaño pequeño. ahora se ha determinado que no es mayor a tres horas. con un flujo menor a 40 mL/g/min se inician las lesiones. Cuadro clínico En general. si la circulación se restablece el edema intracelular cede rápidamente. con recuperación total en menos de 24 horas Infarto cerebral aterotrombótico En general. al mismo tiempo que se alcanzan presiones arteriales de O2 menores a 40 unidades torr. en el que se han descartado las causas anteriores y en el que no se puede establecer la causa . las cuales acarrean consigo agua. El edema intracelular o citotóxico se instala rápidamente por alteración de las bombas dependientes de energía. A diferencia de lo que sucede con la isquemia grave. que puede ser cortical o subcortical en territorio carotídeo o vertebrobasilar y que. de breve duración. a su vez. No se ha precisado cuánto tiempo transcurre entre el inicio de la lesión y los cambios irreversibles en las células. también llamado vasógeno. aunque en algunas zonas este tiempo puede ser menor. pero también sucede en otras células gliales y en las neuronas. sin embargo. Con la falla de las bombas dependientes de energía las membranas gliales y neuronales se despolarizan y permiten la entrada de Na y Ca y la salida de iones K. el reconocimiento de estas manifestaciones es de particular importancia para poder establecer estrategias de prevención secundaria que pueden disminuir sensiblemente la mortalidad y la morbilidad. En el tejido cerebral con isquemia grave los compuestos de alta energía se agotan rápidamente y el tejido empieza a perder su integridad estructural. en el que se han descartado las causas anteriores. mediano o grande que puede ser cortical o subcortical en territorio carotídeo o vertebrobasilar en un paciente sin factores de riesgo. el daño de las células endoteliales de la barrera hematoencéfalica permite que las macromoléculas entren al espacio intersticial como proteínas plasmáticas. es de inicio súbito durante el período de vigilia que ocasiona manifestaciones neurológicas con instalación rápida y estable. el cual puede ser de dos tipos: intracelular o intersticial. ra una cascada de acontecimientos cuya consecuencia varía según la magnitud de la interrupción y la zona afectada. por lo común. el edema intersticial progresa durante tres a cuatro días después del infarto cerebral.2. con la disminución del flujo se reduce también el aporte de glucosa cuyas concentraciones críticas son de alrededor de 30 mg/100 mL. Entidades clínicas atribuibles a enfermedad vascular cerebral isquémica Isquemia cerebral transitoria Trastorno de inicio súbito que ocasiona una alteración neurológica subjetiva u objetiva. liberan ácidos grasos libres y desnaturalizan proteínas. sobreviene después del intracelular. Cuadro 192. los pacientes con enfermedad isquémica cerebral tienen como cuadro inicial crisis de isquemia cerebral transitoria. en la isquemia moderada suceden fenómenos no bien conocidos que sacrifican la actividad electrofisiológica para conservar la integridad estructural. El incremento de calcio intracelular y otros segundos mensajeros activan lipasas y proteasas que.2). Los cuadros de isquemia cerebral transitoria son frecuentes y cursan con amaurosis fugaz o trastorno motor del hemicuerpo contralateral que puede relacionarse con afasia. los sitios más frecuentes son la bifurcación y el origen de la arteria. puede tener algunas variantes. Los síntomas y signos dependen del territorio afectado. además. Arteria carótida interna. en general. vértigo y hemianopsia para los del territorio vertebrobasilar. Las manifestaciones pueden variar de acuerdo con el vaso afectado y aunque los datos clínicos no tienen gran exactitud. La oclusión del tronco de la arteria cerebral media ocasiona rápidamente obnubilación. sí permiten establecer síndromes que pueden indicar el territorio afectado. corresponden a infartos aterotrombóticos y las pruebas de imagen ya tienen alteraciones desde ese momento. A esta forma de evolución también se le llama apoplejía inestable e indica la posibilidad de instalar maniobras terapéuticas que modifiquen el curso. Una manifestación típica pero menos frecuente es la incontinencia urinaria y más rara aún la incontinencia fecal. en general. En un alto porcentaje el cuadro va precedido por signos menores de focalización o por uno o más episodios de isquemia cerebral transitoria. En términos generales el cuadro es de instalación progresiva. la mayoría de los casos que se prolongan más de una hora. El lapso de 24 horas es convencional. La lesión de la rama inferior se manifiesta con alteraciones mentales sin afectación motora o sensorial y hemianopsia. La oclusión de la arteria cerebral anterior se caracteriza por alteraciones sensoriales y motoras contralaterales. sin embargo.Enfermedad vascular cerebral Isquemia cerebral transitoria Consiste en episodios de déficit neurológico focal debidos a isquemia en un territorio del área vertebrobasilar o carotídea. Arteria cerebral media. los datos clínicos son similares a los de la oclusión de la arteria carótida interna. en casos de lesión más amplia puede afectarse el miembro superior con poca afectación de la mano y la cara. hemiparesia o hemiplejía contralateral. Sucede en pocos casos. afasia motora. < 1191 El infarto cerebral aterotrombótico es consecuencia de la alteración del flujo vascular en un territorio cerebral que se manifiesta con déficit neurológico que varía de acuerdo con el vaso afectado. afasia motora. La localización más frecuente es en el seno carotídeo. tiene una duración menor a 24 horas y no deja secuelas. También puede llamarse incompleta a la forma progresiva y completa a la estable. La lesión profunda ocurre cuando se obstruyen las ramas lenticuloestriadas y se ocasiona un síndrome de la cápsula interna con manifestaciones motoras contralaterales sin afectación sensorial. en general. como instalarse progresivamente en el curso de unas horas. además. es de instalación subaguda. Las manifestaciones más frecuentes son los síntomas motores y sensoriales del miembro inferior contralateral. si la lesión es en el hemisferio dominante puede haber afasia sensorial. visual ni del lenguaje. hemianopsia homónima y desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión. las manifestaciones son variables y suele ser asintomática si la oclusión es menor a 70% de la luz. por lo que el diagnóstico de estas manifestaciones tiene particular importancia en la prevención de alteraciones más graves. es de instalación subaguda al contrario de lo que sucede con el infarto de origen embólico o la enfermedad hemorrágica que lo hacen de manera aguda. Arteria carótida primitiva. Arteria cerebral anterior. La oclusión del tronco ocasiona rápidamente obnubilación. hemianestesia. Puede suceder oclusión del tronco. porque algunos casos se extienden durante este tiempo y el cuadro cede dejando al paciente sin secuelas. hemiparesia o hemiplejia contralateral. son frecuentes la amaurosis fugaz. . al contrario de las formas estables en las que el déficit se instala súbitamente. los trastornos motores contralaterales y la afasia para los ocasionados por alteraciones de la circulación carotídea. progresión intermitente o aparición de déficit focal con mejoría y posterior instalación de déficit más amplio y estable. Pueden ocurrir trastornos del habla con afasia motora transcortical que consiste en disminución del habla espontánea. pero con mayor frecuencia ocurre en la rama superior o inferior. hemianestesia. Infarto cerebral aterotrombótico Es consecuencia de la alteración del flujo vascular en un territorio cerebral que se manifiesta con déficit neurológico que varía de acuerdo con el vaso afectado. si la lesión es en el hemisferio dominante se observa. hemianopsia homónima y desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión. si la lesión es en el hemisferio dominante ocurre. Si la lesión es de la rama superior las manifestaciones son hemiparesia con hemihipoestesia de predominio faciobraquial y distal con desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión. puede suceder cuadrantopsia superior o inferior. hemibalismo. En el paciente predomina disartria con síndrome piramidal en el que destaca la afectación de la mano. . cefalea. El grado de dismetría no está relacionado con la paresia. Otros síndromes lacunares. La lesión se encuentra en el brazo anterior de la cápsula interna. su oclusión ocasiona infarto del cerebelo que al inicio se distingue por ataxia de la marcha. Los pacientes pueden tener otros signos y síntomas como manifestación de trombosis profundas. La arteria cerebelosa superior riega la mayor parte de la corteza cerebelosa. Síndrome sensorial motriz. puede identificarse hemiplejia contralateral. dolor talámico y movimientos bruscos incontrolables (hemibalismo). Síndrome seudobulbar. con visión macular conservada. Hemiparesia atáxica. Diagnóstico Establecer el diagnóstico a la brevedad posible es de particular importancia en todas las variantes clínica de la enfermedad vascular cerebral isquémica. nistagmo. visuales ni de conciencia o de las funciones superiores. tampoco tienen cefalea. Los síndromes más comunes causados por infartos lacunares son: Hemiparesia motora pura Síndrome sensorial puro Hemiparesia atáxica Disartria-mano torpe Síndrome sensorial motriz Síndrome seudobulbar Arteria cerebral posterior. La lesión se encuentra en la vía corticopontocerebelosa o propioceptiva soméstesica. náuseas. Cuando se afectan las ramas perforantes puede ocurrir síndrome de Weber. según la altura puede suceder cuadrantopsia superior o inferior. Coinciden trastornos del lenguaje (disartria). Hemiparesia motora pura. entre ellos algunos extrapiramidales (hemicorea. habitualmente en todo un hemicuerpo. Arterias vertebral y basilar. Es el que con más frecuencia es originado por factores diferentes. Disartria-mano torpe. ni deterioro de funciones superiores. apraxia ni deterioro de funciones superiores. ataxia y síndrome de Horner ipsilaterales. menos frecuentemente en la región peribucal y en la mano o en el pie. no hay alteraciones de conciencia. en ocasiones con parestesias. hemidistonia). Los síndromes lacunares están causados por infartos de arterias perforantes que de manera típica provocan síndromes. Infartos lacunares Los síndromes lacunares son causados por infartos de arterias perforantes que generalmente provocan síndromes sin déficits visual u oculomotor. trastornos de la mímica (risa o llanto espasmódicos) y apraxia de la marcha. náusea ni vómito. con visión macular conservada. con frecuencia hay nistagmo y a la exploración intencionada se pueden identificar alteraciones de los pares craneales bajos. se manifiestan con ausencia de déficit visual u oculomotor. La lesión se sitúa en el núcleo ventroposterolateral del tálamo. Síndrome sensorial puro. sin trastornos sensoriales. posteriormente por disimetría contralateral y disartria y más tarde por letargo y coma. Su afectación produce un conjunto de síndromes del tallo cerebral. simultáneamente el paciente tiene un síndrome piramidal de predominio crural asociado con síndrome atáxico del mismo lado. Es el más frecuente y la lesión se encuentra en el brazo posterior de la cápsula interna. El paciente tiene hipoestesia global (con alteración de la sensibilidad superficial y profunda). crisis convulsivas. los cuales. La lesión en el territorio de esta arteria sucede con menor frecuencia que en la arteria cerebral media. el edema puede ocasionar obstrucción del cuarto ventrículo con hidrocefalia. La lesión de la arteria cerebelosa posteroinferior produce síndrome cerebeloso con vértigo grave. La isquemia vertebrobasilar se manifiesta generalmente por mareo (vértigo) al inicio y posteriormente por manifestaciones de la lesión del tallo cerebral que permiten identificar el origen del trastorno del equilibrio. el paciente muestra paresia o parálisis habitualmente completa faciocorporal contralateral. Cuando de manera distal después de las ramas penetrantes ocasiona hemianopsia homónima. coinciden en el mismo hemicuerpo alteraciones motoras y sensoriales. los pacientes no cursan con afasia. Puede haber trastornos de la memoria. por lo general. dislexia y disgrafía.1192 < Enfermedades del sistema nervioso La oclusión distal de la arteria cerebral posterior después de las ramas penetrantes ocasiona hemianopsia homónima. según la altura. del lenguaje (hemiparesia con afasia atípica y transitoria) y otros síndromes del tallo. con topografía en la base de la protuberancia o en el brazo posterior de la cápsula. porque de ello depende el éxito de las medidas terapéuticas y profilácticas. disfagia (principalmente de líquidos). no hay alteraciones de conciencia ni crisis convulsivas. náusea y vómito. La endarterectomía se debe plantear en casos de obstrucción mayor a 70% y debe practicarla un equipo quirúrgico experimentado. Conocer el estado de las arterias carótidas será fundamental. del tabaquismo y la realización de ejercicio moderado. se realizarán estudios hemodinámicos a fin de evaluar y realizar intervenciones. de la hipertensión arterial. La realización de una resonancia magnética nuclear de cráneo permitirá una evaluación más completa. toda vez que los infartos extensos pueden tener complicaciones hemorrágicas con mayor frecuencia. el control farmacológico de la diabetes mellitus es muy importante cuando menos a mediano plazo. desde el punto de vista clínico. lo mismo que las medidas higienicodietéticas. En la prevención primaria de la enfermedad vascular cerebral es fundamental el manejo y control de los factores de riesgo. la realización de ejercicio moderado de acuerdo con las posibilidades físicas del paciente es fundamental porque coadyuva de manera fundamental al control del síndrome metabólico. La realización a la brevedad de una tomografía axial computada simple de cráneo permitirá descartar un infarto hemorrágico y establecer la magnitud de la lesión. sin embargo. el control de la hipertensión arterial disminuye considerablemente el riesgo. Una tomografía axial computada de cráneo comprobará la ausencia de lesiones. como ya se comentó. Prevención Primaria En la prevención primaria de la enfermedad es fundamental el manejo y control adecuados de los factores de riesgo. Para el diagnóstico de infarto cerebral los antecedentes de factores de riesgo y la forma de manifestación del cuadro clínico son fundamentales. con este mismo estudio pueden detectarse enfermedades subclínicas al medir el engrosamiento íntima-media de la pared arterial. El uso de aspirina en la prevención primaria de la enfermedad vascular isquémica es controvertido. cuando éste es mayor a 1 mm predice enfermedad cardiovascular. Una tomografía axial computada de cráneo comprobará la ausencia de lesiones. además de su revisión clínica. en general. Durante un tiempo se prescribió reemplazo hormonal en la menopausia con la esperanza de disminuir el riesgo. y aunque su administración en dosis bajas no parece tener consecuencias. si es necesario. con el fin de implementar las medidas necesarias para disminuir las posibilidades de reincidencia o de un infarto ateroscleroso. La evaluación del estado de los factores de riesgo de enfermedad vascular cerebral reviste particular importancia. tomando en cuenta la severidad del problema y la posibilidad de indicarle tratamientos que tienen riesgos. Ante la sospecha clínica de obstrucción. Desde luego. hay que someter al paciente a los estudios auxiliares de diagnóstico que permitan establecer objetivamente sus condiciones generales. desde el punto de vista clínico. Para el diagnóstico de infarto cerebral los antecedentes de factores de riesgo y la forma de manifestación del cuadro clínico son fundamentales. . en caso de que éste sea mayor a 70% se planteará la necesidad de realizar un estudio angiográfico que lo precisará. lo cual permite e indica cuidados aun más puntuales en el paciente.Enfermedad vascular cerebral Ante la sospecha de un cuadro de isquemia cerebral transitoria se debe realizar un examen meticuloso que permita. Ante la sospecha clínica de infarto lacunar los procedimientos deben ser los mismos que ante un infarto ateroscleroso de otra localización. estudios recientes hacen notar que esto no sucede y que posiblemente las mujeres que toman estrógenos tienen mayor riesgo de padecer problemas cardiovasculares y tromboembólicos venosos. lo mismo que la suspensión del hábito tabáquico. comprobar la integridad de las funciones neurológicas. en caso de ser mayor. pues precisará la existencia o no de lesiones previas y actuales. pues las posibilidades terapéuticas son similares y la necesidad de instalar medidas profilácticas son similares a las que se tienen ante las crisis de isquemia cerebral transitoria. < 1193 Ante la sospecha de un cuadro de isquemia cerebral transitoria se debe realizar un examen meticuloso que permita. comprobar la integridad de las funciones neurológicas. que incluyen a los infartos lacunares. tampoco parece modificar el riesgo. el cual es necesario antes de indicar procedimientos quirúrgicos. deberá evaluarse la circulación carotídea mediante un estudio ultrasonográfico Doppler color para precisar el grado de obstrucción. con el estudio ultrasonográfico de alta resolución Doppler se certificará si existe oclusión y el grado o porcentaje de ésta. Por ello en la actualidad no se recomienda el reemplazo hormonal con el fin de disminuir los riesgos cardiovasculares. existe uno o más factores y la evolución del cuadro es progresiva o inestable. El clopidogrel ha mostrado una capacidad mayor de disminuir el riesgo que la aspirina. ha mostrado su valor para disminuir el riesgo de enfermedad vascular cerebral. El tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico e inicio de las medidas terapéuticas es fundamental. Secundaria Para evitar la recurrencia de episodios de isquemia cerebral también es particularmente importante el manejo adecuado de los factores de riesgo. Tratamiento El manejo del paciente con infarto cerebral ateroscleroso en la fase aguda es un verdadero reto. lo cual es fundamental. El clopidogrel tiene el mismo mecanismo de acción que la ticlopidina y en varios estudios ha demostrado mayor capacidad para disminuir el riesgo que la aspirina. los posibles beneficios del clopidogrel parecen no permanecer más allá de dos años por lo que su uso a muy largo plazo no parece justificado. que actúa inhibiendo el receptor del difosfato de adenosina (ADP) plaquetario. La ticlopidina. diabéticos y en individuos con intolerancia a la aspirina. por lo que en la prevención secundaria de la enfermedad vascular cerebral isquémica se tiende a utilizar la combinación. En la cardiopatía isquémica se prescribe con mucha frecuencia aspirina y clopidogrel simultáneamente.. disminuye el riesgo de infarto cerebral en ambos sexos e independientemente de la edad del paciente. leucopenia). toda vez que los siguientes episodios pudieran ser infartos cerebrales graves con mortalidad y morbilidad elevadas. la complicación hematológica más frecuente es la púrpura trombótica trombocitopénica que sucede en 1 por cada 3 000 000 de casos. Con respecto a la dosis ha habido discusiones. no hay estudios sólidos que confirmen la ventaja de usarlos conjuntamente.3]. pero además es necesario establecer estrategias farmacológicas que permitan disminuir la posibilidad de reincidencia de las manifestaciones. Su costo hace que sea el medicamento de segunda elección después de la aspirina.1194 < Enfermedades del sistema nervioso Para evitar la recurrencia de episodios de isquemia cerebral también es necesario establecer estrategias farmacológicas que permitan disminuir la posibilidad de nuevos infartos cerebrales graves cuyas mortalidad y morbilidad son generalmente elevadas. Se ha comprobado ampliamente su utilidad. los expertos recomiendan 325 mg cada 24 horas. parece que tienen el mismo efecto las dosis altas que las dosis bajas. No debe intentarse disminuir la presión arterial si las cifras diastólicas son menores a . La aspirina es un antiagregante que disminuye la formación de tromboxano A2 y disminuye la síntesis endotelial de prostaciclina. sin embargo. Los anticoagulantes orales en la prevención secundaria no tienen un lugar firme. Los anticoagulantes orales no tienen un lugar firme en la prevención secundaria. Medidas generales El accidente vascular cerebral trombótico es una urgencia que requiere la instalación de medidas generales que garanticen la presión de perfusión cerebral. probablemente en mujeres. la frecuencia de complicaciones graves es bastante menor que con la ticlopidina. porque no disminuyen el riesgo mucho más que la aspirina e incrementan considerablemente el de infarto hemorrágico. Se ha determinado claramente que el tratamiento trombolítico administrado antes de tres horas de establecido el cuadro tiene consecuencias importantes al disminuir la morbilidad y las secuelas en el paciente. sin importar la edad. quizá actúa mediante la inhibición de la fosfodiesterasa plaquetaria. los expertos indican que es la tercera elección entre los antiagregantes después de la aspirina y el clopidogrel. después de trascurrido este lapso los resultados dejan de ser claros. debido a los efectos adversos que ocurren con frecuencia alta (hasta 60%) y a la severidad de algunos de ellos (púrpura. Para ello es fundamental intentar mantener una presión arterial media entre 90 y 100 torr. En la prevención secundaria la aspirina es un antiagregante que disminuye el riesgo de enfermedad vascular cerebral en ambos sexos. Su costo hace que sea el medicamento de segunda elección después de la aspirina. La implantación de medidas generales correctas y el establecimiento de conductas diagnósticas acertadas resultan en la posibilidad de mejorar el pronóstico sombrío que siempre ha acompañado a los pacientes con accidente vascular cerebral trombótico. intentando mantener la presión intracraneal lo más cercana a los valores normales (por debajo de 20 torr) [cuadro 192. El uso conjunto de aspirina y dipiridamol se está considerando después de algunos estudios en que se demostró su valor. sin embargo. por ello las decisiones deben ser certeras y rápidas. sea de primera elección. El uso de sólo dipiridamol no ha mostrado beneficio en la prevención secundaria de la enfermedad vascular cerebral isquémica. La dosis recomendada es de 325 mg diarios. El mecanismo de acción del dipiridamol no se ha establecido claramente. Deben administrarse los líquidos necesarios para mantener normovolemia y equilibrio neutro de líquidos. el vómito. pero en el paciente con infarto cerebral tiene mayor importancia porque la viabilidad neuronal se compromete rápidamente ante los cambios hemodinámicos. . existen datos de que con estas soluciones se logra disminuir el edema cerebral. Garantizar normalidad en el estado metabólico Adecuada hidratación Equilibrio ácido-base y electrolítico Controlar hiperglucemia 4. lo mismo que las soluciones salinas hipertónicas. pero deben evitarse los períodos prolongados de hipoxia o las maniobras de Valsalva por intubación difícil o sedación y relajación insuficientes. por lo que este equilibrio debe intentarse constantemente. las maniobras de Valsalva y la fiebre. La hipertensión arterial leve tendrá un efecto compensador que garantiza una adecuada perfusión. porque la viabilidad neuronal se compromete rápidamente ante los cambios hemodinámicos. Garantizar oxigenación adecuada 5. los sitios más frecuentes son la vía respiratoria y las vías urinarias. La fiebre puede originarse por padecimientos infecciosos iniciados en diversos aparatos y sistemas. El manitol se ha administrado desde hace tiempo para disminuir la osmolaridad en el manejo del edema cerebral.4). seguidos de 0. lo que puede afectar la viabilidad neuronal. Lo ideal es mantener la tensión arterial en cifras de alrededor de 170 a 180 mmHg para la sistólica y de 100 a 110 mmHg para la diastólica (cuadro 192. La volemia normal es una condición indispensable en todo paciente crítico. la fiebre incrementa los requerimientos metabólicos neuronales y hay que evitarla.4. nitroglicerina o nitroprusiato que tienen como ventaja su vida media corta que permite evitar cifras bajas de tensión arterial que son particularmente nocivas al provocar disminución de la perfusión cerebral. deberá evitarse la hipovolemia y estar al tanto de la posibilidad de hipernatremia. pueden administrarse otros antitérmicos endovenosos. Medidas generales en el accidente vascular cerebral trombótico 1. evitando la tos. en el paciente deben aplicarse todas las indicaciones de reanimación e indicaciones de intubación y ventilación mecánica. Tratamiento antihipertensivo en la enfermedad vascular cerebral Presión arterial Tratamiento Sistólica < 180 Diastólica < 110 Sistólica > 180 Diastólica > 110 Sistólica > 220 Diastólica > 130 Sin tratamiento Sin tratamiento Metoprolol Metoprolol Nitroprusiato o nitroglicerina Nitroprusiato o nitroglicerina La volemia normal es una condición indispensable en todo paciente crítico. Garantizar la presión de perfusión tisular manteniendo la presión arterial media entre 90 y 100 torr 2. Cualquiera que sea la causa.25 g por kg de peso cada seis horas. Si son mayores a estas cifras debe administrarse metoprolol (50 a 100 mg) y si hay fracaso o las cifras son considerablemente mayores debe utilizarse labetalol. éstas se administran en soluciones a 3% a una velocidad de 40 cm3 por hora y el manitol en dosis inicial de 1 g por kg de peso.3. tos y pujidos Evitar dolor y fiebre 3. pero en el paciente con infarto cerebral tiene gran importancia.Enfermedad vascular cerebral < 1195 Cuadro 192. Garantizar estabilidad hemodinámica 110 mmHg o si las sistólicas son menores de 180 mmHg. El uso de paracetamol (1 g) por vía endovenosa permite un control rápido. después de trascurrido este lapso los resultados dejan de ser claros. las dificultades técnicas para su instalación limitan la posibilidad de aplicarla. sin embargo. Cuadro 192. El incremento de la presión intracraneal se evita colocando al paciente en reposo. que habrá de evitarse siempre. preferentemente soluciones salinas y coloides. La hipotermia inducida acarrea beneficios sobre la evolución del edema cerebral. La protección de la vía aérea para mantener una oxigenación normal es prioritaria. Está claramente determinado que el tratamiento trombolítico administrado antes de tres horas de establecido el cuadro tiene consecuencias importantes al disminuir la morbilidad y las secuelas en el paciente. Deben vigilarse estrechamente las condiciones hemodinámicas. se logra con mayor rapidez con la soluciones salinas hipertónicas. infartos amplios con necrosis extensa o por desregulación del control térmico son de muy difícil control. deben evitarse soluciones glucosadas o de tonicidad baja que provocan incremento del agua libre que agrava el edema cerebral. Mantener la presión intracraneal por debajo de 20 torr Elevación de la cabecera a 30 o 45 grados Evitar maniobras de Valsalva Evitar vómito. insuficiencia cardíaca y convulsiones. Se deben administrar soluciones isotónicas. La fiebre de origen central por hipertensión intracraneal grave. la flebitis y los catéteres implican riesgo de fiebre. 5). Hay que realizar una vigilancia permanente de la glucemia. que esté claro que no se trate de un ataque de isquemia transitoria y no existan las contraindicaciones mencionadas en el cuadro 192. Se deberán instalar medidas como la elevación de la cabeza a 45 grados y la aspiración adecuada de las secreciones. no está justificada la administración de antibióticos. el manejo debe efectuarlo personal de enfermería capacitado. La craniectomía descompresiva debe plantearse en pacientes con infartos hemisféricos amplios que se manifiestan desde temprano en la tomografía axial computada. gastroparesia y riesgo de broncoaspiración. debe mantenerse la tensión arterial por debajo de 180/105 mmHg. ante la sospecha clínica. En el paciente crítico debe instalarse alimentación parenteral a la brevedad y durante la evolución del cuadro debe tomarse en cuenta que los trastornos de la deglución y la falta del reflejo nauseoso tardan en rehabilitarse. La administración de corticoesteroides a diferentes dosis no ha demostrado beneficios en el edema cerebral y con su uso se observan complicaciones como hiperglucemia y mayor número de infecciones. vigilando la posibilidad de hipovolemia. pues cifras elevadas pueden conducir a una mala evolución del cuadro. debe prevenirse el reflujo gástrico con la administración de bloqueadores H2 o inhibidores de la bomba de protones (metoclopramida. 10% se aplica en una primera administración y el resto a lo largo de una hora. Los pacientes tienen un estado hipercatabólico. por lo que deberán realizarse de forma temprana la colocación de una sonda nasogástrica o una gastrostomía para alimentación enteral. hasta un máximo de 90 mg. el uso de camas neumáticas o con colchones de aire y agua. Existe evidencia clara de que la administración oportuna de trombolíticos mejora notablemente el pronóstico disminuyendo la mortalidad y la morbilidad y aumentando la posibilidad de rehabilitación. hemoglobina y las características de la masa muscular. en evolución inestable o progresiva. la aparición de datos de hemorragia sobre el infarto ya existente no modifican la mortalidad en la fase aguda y a los tres meses de evolución el pronóstico es mejor que en los pacientes a quienes no se administraron trombolíticos. debe prevenirse el reflujo gástrico con la administración de bloqueadores H2 o inhibidores de la bomba de protones (metoclopramida. insuficiencia cardíaca y convulsiones. 10 mg IV cada seis horas) para combatir la gastroparesia. Trombólisis y anticoagulación Existe evidencia clara de que la administración oportuna de trombolíticos mejora notablemente el pronóstico disminuyendo la mortalidad y la morbilidad y aumentando la posibilidad de rehabilitación. se administran a una velocidad de 40 cc por hora. en casos bien seleccionados una incisión en la duramadre puede dar pauta a una mejor evolución y menores secuelas. hipernatremia. por lo que. La prevención de infecciones y otras complicaciones durante la evolución debe realizarse desde el principio. Las guías de trombólisis en la enfermedad vascular cerebral tienen varias precisiones que hay que respetar para conseguir éxito y disminuir la posibilidad de complicaciones (cuadro 192. mediano y largo plazos. A las 24 horas de administrado el activador del plasminógeno tisular se debe iniciar aspirina. La nutrición es un aspecto fundamental en todos los pacientes críticos. de manera profiláctica se deberán instalar medidas como la elevación de la cabeza a 45 grados y la aspiración adecuada de las secreciones. con cuidado específico de los sitios de apoyo. En los casos que se haya decidido no iniciar trombólisis por haber . La realización de una tomografía computada simple de cráneo es muy importante y el objetivo fundamental es documentar que no se trate de una enfermedad hemorrágica y que la extensión del infarto no sea demasiado grande. deberá instalarse tratamiento con insulina desde el principio.5. que no hayan transcurrido más de tres horas de iniciados los síntomas. porque en las lesiones amplias la posibilidad de complicaciones hemorrágicas es mayor. El primer requisito es establecer el diagnóstico clínico de infarto isquémico agudo. habrá que seleccionar a los pacientes de manera muy precisa. en caso de ser necesario. una nueva tomografía. Al ingreso debe realizarse un diagnóstico nutricional tomando en cuenta los valores de albúmina sérica. pero en el paciente con ataque isquémico cerebral es de particular importancia a corto. 10 mg IV cada seis horas). Las úlceras de decúbito deben combatirse mediante el manejo cuidadoso de la posición del paciente.1196 < Enfermedades del sistema nervioso Con las soluciones salinas hipertónicas se logra disminuir el edema cerebral. Para observar posibles complicaciones hemorrágicas deben implantarse mecanismos de vigilancia que pueden incluir. El activador de plasminógeno tisular se administra a una dosis de 0. 325 mg cada 24 horas. ambas situaciones tienen repercusiones particularmente graves en el paciente con infarto cerebral.9 mg/kg de peso. trastornos de la deglución. pero por arriba de 160/90 mmHg. recientemente han aparecido estudios que demuestran que los pacientes que reciben terapia intravascular después de terapia trombolítica por vía venosa no tienen mayores beneficios que los que sólo reciben la terapia trombolítica endovenosa. efecto ocupativo. de glutamato.5. en el caso específico de la arteria cerebral media. o de aneurismas intracraneales Síntomas compatibles con hemorragia subaracnoidea Antecedente de cirugía o traumatismo grave menos de dos semanas antes Antecedente de hemorragia urinaria o de tubo digestivo en tres semanas o menos Cifras tensionales mayores a 185/110 mmHg. Sin embargo. como bloqueadores de los canales de calcio. la administración intrarterial de prourocinasa recombinante parece dar buenos resultados. las posibilidades de incrementar los fenómenos hemorrágicos es muy importante. sin embargo. con menos mortalidad y mejores resultados en la prevención de trombosis y embolia cerebrales. En las lesiones de otras arterias no se han obtenido resultados alentadores. Terapia intravascular La plastia de la estenosis carotídea por angioplastia es superior a la endarterectomía. La trombólisis intrarterial continúa en fase de observación y no está bien determinado si la arteriografía en la fase aguda para administrar el trombolítico en el sitio de obstrucción acarrea beneficios que justifiquen la estandarización del procedimiento. lo que requiere tratamiento previo Glucosa menor a 50 mg/100 mL Cuenta plaquetaria menor a 100 000 Uso de heparina en las últimas 48 horas Uso de anticoagulantes orales Embarazo transcurrido más de tres horas de iniciado el cuadro clínico se debe administrar aspirina desde el principio. edema) Crisis convulsiva al inicio de los síntomas Antecedente de traumatismo craneoencefálico o infarto isquémico en los tres meses anteriores Antecedente de hemorragia parenquimatosa.Enfermedad vascular cerebral < 1197 Cuadro 192. antiinflamatorios y factores de crecimiento. como bloqueadores de los canales de calcio. Hasta hace relativamente poco hubo un gran optimismo y entusiasmo por realizar terapia intravascular en la enfermedad vascular cerebral. No parece estar justificada su práctica sistematizada. Trombólisis. Criterios de inclusión y de exclusión Criterios de inclusión Pacientes de 18 años o más Diagnóstico clínico de infarto isquémico Déficit neurológico persistente o progresivo Tomografía axial computada que descarta hemorragia intracraneal Criterios de exclusión Síntomas menores o de mejoría rápida Tomografía axial computada que muestra hemorragia o infarto grande (borramiento de surcos. mejore el pronóstico. las posibilidades de incrementar los fenómenos hemorrágicos es muy importante y los beneficios que acarrea son limitados. antioxidantes. antioxidantes. aunque debe realizarse cuando la oclusión de la luz arterial sea mayor de 70% y debe ser un procedimiento preferiblemente unilateral. en casos en que han transcurrido más de tres horas pero menos de seis. sodio y potasio. se diseñaron una gran cantidad de técnicas y utensilios para desarrollarla e incluso se propusieron nuevos trombolíticos para aplicación endovascular intracraneal. . subaracnoidea. sodio y potasio. de glutamato. No se ha demostrado que la administración de otros medicamentos. No debe administrarse heparina ni heparina de bajo peso molecular en ninguna de las fases del infarto isquémico cerebral. No debe administrarse heparina ni heparina de bajo peso molecular en ninguna de las fases del infarto isquémico cerebral. Citoprotección y otras medidas No se ha demostrado que la administración de otros medicamentos. antiinflamatorios y factores Para intentar la trombólisis no deben haber transcurrido tres horas del inicio del cuadro y debe descartarse hemorragia o infarto amplio con una tomografía axial computada. estos mismo estudios demuestran que el sangrado cerebral no aumenta con la terapia endovascular. colocación de endoprótesis. algunos pacientes muestran de manera inicial pérdida breve del estado de conciencia.6). con base en la recomendación de algunos expertos se acostumbra aplicar nimodipino y recientemente lubeluzol. sin embargo. entre 10 y 20% de los casos obedecen a causas diferentes. tos o estornudo. Las causas más frecuentes son las arritmias y las valvulopatías. La mayor parte de los infartos por embolia son secundarios a pequeños fragmentos que provienen del corazón y la embolia arterioarterial. la forma de inicio del cuadro.6. eliminación de trombos) no han demostrado resultados que recomienden su uso sistemático. 25% de tipo parcial y 75% generalizadas. trombocitopenia esencial. INFARTO CEREBRAL EMBÓLICO Es el infarto cerebral consecutivo a la oclusión arterial por un émbolo proveniente del corazón. sin embargo. se manifiesta en vigilia y se relaciona con la actividad física. los antecedentes. síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos. y cuando obedezca a causas diferentes tendrá que ser manejado como parte del tratamiento integral correspondiente. El cuadro clínico del déficit neurológico es similar al de los infartos aterotrombóticos. mejore el pronóstico. Sólo 25% de los pacientes tienen cefalea en forma inicial. de crecimiento. aunque el émbolo puede provenir de otras áreas. la existencia de alteraciones cardíacas o cardiovasculares. Las causas más frecuentes son las arritmias y las valvulopatías. esfuerzos bruscos. El infarto lacunar. angiopatía amiloidea.1198 < Enfermedades del sistema nervioso El infarto cerebral embólico es consecutivo a la oclusión arterial por un émbolo cardíaco o a arterioarterial. policitemia vera. lupus eritematoso. Causas asociadas con enfermedad vascular cerebral embólica Cardíacas Aorta y troncos supraaórticos • Trastornos del ritmo Placa ulcerada Fibrilación auricular Placa con trombos Enfermedad del seno Displasia fibromuscular • Enfermedad valvular Embolia paradójica Prótesis valvular Trombosis venosa (agujero oval) Prolapso de la mitral Enfermedad de cortos circuitos Endocarditis Relacionada con traumatismos • Enfermedad ventricular Embolia grasa Infarto de miocardio Embolia gaseosa Aneurisma Disección arterial traumática Acinesia o discinesia Miocardiopatía dilatada • Enfermedad auricular Mixoma Aneurisma Manifestaciones clínicas El inicio del déficit neurológico es súbito. panarteritis nodosa. sólo en 20% de los casos el inicio es durante el sueño o al levantarse por la mañana. Los estudios de los procedimientos intravasculares (angioplastia. como embolia de colesterol. VIH y neurocisticercosis. tiene buen pronóstico. En la mayoría de los casos el manejo preventivo y terapéutico será el mismo que el de la isquemia cerebral transitoria o del infarto cerebral ateroscleroso. el paciente . arteritis infecciosa por sífilis. Diagnóstico El diagnóstico se establece con los datos clínicos. Durante la fase aguda no se recomienda realizar procedimientos quirúrgicos tendientes a mejorar el flujo carotídeo. en general. Cuadro 192. La mayoría de los casos comparten causalidad y factores de riesgo con la enfermedad isquémica cerebral. aunque hay otras causas menos frecuentes de infarto cerebral embólico (cuadro 192. El déficit neurológico es súbito y normalmente se manifiesta en la vigilia y relacionado con actividad física. Las crisis convulsivas se relacionan con 10 al 15% de los casos. posteriormente. En los que tienen fibrilación auricular sin lesión valvular se recomienda la anticoagulación con valores de índice internacional normalizado (INR) entre 2. Para fines prácticos los pacientes se dividen en los que tienen factores sin lesión valvular y los que sí la tienen. sin embargo. el momento de inicio de aplicación de la heparina es fundamental. Se deberán realizar electrocardiograma y ecocardiograma para determinar las condiciones eléctricas y estructurales y así establecer el trastorno del ritmo y las condiciones endocárdicas y descartar lesión valvular. Secundaria En los pacientes con lesión valvular tampoco hay duda de que en la prevención secundaria es especialmente útil la administración de anticoagulantes orales manteniendo INR entre 2. pasar a anticoagulantes orales para mantener los valores de INR en 3. sin embargo. transformación hemorrágica del infarto. en pacientes mayores de 80 años que no han tenido accidentes embólicos se puede cambiar a aspirina. Es conveniente iniciar el tratamiento con heparina a las 48 horas de que apareció el cuadro clínico si no hay contraindicaciones. en los estudios de enfermedad vascular cerebral no ha mostrado sólidamente su utilidad. al mismo tiempo se descartan posibilidades menos frecuentes como el mixoma y otras. Esto parece también válido para los pacientes con fibrilación auricular sin lesión valvular. Si el paciente es de edad avanzada. Los estudios de imagen. existe consenso acerca de que es conveniente iniciarla a las 48 horas de que apareció el cuadro clínico si no hay contraindicaciones. Para la prevención secundaria es indispensable que se administren anticoagulantes orales. con lo que se obtiene un nivel de protección similar con la posibilidad de menor número de complicaciones hemorrágicas.5. con frecuencia.0. Aunque en otras condiciones las heparinas de bajo peso molecular han comprobado su utilidad y margen de seguridad amplios. En el caso de fibrilación auricular con lesión valvular es claro que los pacientes deben recibir anticoagulantes orales y mantener un INR entre 3. Es conveniente administrar heparina para mantener el tiempo parcial de tromboplastina a 1.5 y 4. es prudente iniciarla a las dos semanas de la manifestación del cuadro clínico.6. < 1199 En la prevención primaria es claro que los pacientes con fibrilación auricular y lesión valvular deben ser manejados con anticoagulantes orales y mantener un INR entre 3. hay infarto extenso o hipertensión arterial. Tratamiento Los cuidados generales en la fase aguda son fundamentalmente los mismos que los que deben otorgarse a los pacientes con infarto cerebral isquémico aterotrombótico pero. su aplicación inmediata acarrea. permitirán confirmar el diagnóstico y establecer la magnitud del mismo en la situación inicial. por ello. Prevención Primaria Debido a que los factores de riesgo son diferentes a los de la enfermedad vascular cerebral isquémica deberán tenerse en cuenta las consideraciones necesarias a los casos particulares. todos especialmente ligados a fibrilación auricular. una correcta vigilancia del INR y un ajuste adecuado de la dosis disminuye considerablemente los riesgos de hemorragia. especialmente la tomografía axial computada simple de cráneo. . el tratamiento es más barato.5 veces el control y posteriormente.0 y 3. además. a dosis de 325 mg diarios. hay infarto extenso o hipertensión arterial.0 y 2. Posteriormente una resonancia magnética nuclear permite precisar aún más estos datos y valorar las condiciones arteriales intracraneales en general. es prudente iniciar a las dos semanas de la manifestación del cuadro clínico. En general. Se sabe que el uso de anticoagulantes reduce el riesgo de manifestación de un nuevo cuadro. con lo que se logra disminuir considerablemente el riesgo. sobre todo con trastornos del ritmo y en particular con fibrilación auricular.5. especialmente en pacientes del sexo masculino.0 y 3.Enfermedad vascular cerebral debe ser estudiado para establecer las condiciones generales en relación con los factores de riesgo que en este caso en particular están ligados fundamentalmente con cardiopatías. en los pacientes mayores de 80 años debe tenerse cuidado especial por el mayor número de complicaciones hemorrágicas y la trascendencia de ellas. cuando se pueda utilizar la vía oral. Si el paciente es de edad avanzada. debe prestarse especial cuidado a los trastornos cardíacos que los pacientes generalmente tienen. Si bien existe un mayor riesgo de sangrado los beneficios que se obtienen con inhibidores de la vitamina K son similares a los que se obtienen con los nuevos anticoagulantes orales. 1200 < Enfermedades del sistema nervioso HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA La hemorragia parenquimatosa es la acumulación hemática en el tejido cerebral por sangrado espontáneo, más o menos extenso, que puede implicar extensión de la hemorragia al espacio ventricular y de manera menos frecuente al subaracnoideo. Entre 10 y 20% de los casos de enfermedad vascular cerebral corresponden a hemorragia parenquimatosa y su mortalidad puede extenderse hasta 60% al cabo de seis meses. Es más frecuente entre la quinta y la séptima décadas de la vida y existe un discreto predominio en el sexo masculino. Factores de riesgo y causas Indudablemente la hipertensión arterial es el factor vinculado con más frecuencia con la hemorragia cerebral parenquimatosa, aproximadamente 75% de los casos padecen hipertensión arterial; la hipertensión sistólica aislada también es un factor de riesgo muy importante. Sin embargo, existen otros factores que la pueden ocasionar o están relacionados. El manejo preventivo adecuado constituye un factor muy valioso (cuadro 192.7). En 80% de los casos la localización es en los hemisferios cerebrales y en 20% en el tallo cerebral y el cerebelo. Cuadro 192.7. Causas y factores de riesgo de la hemorragia parenquimatosa Hipertensión arterial Cambios agudos en la presión arterial o del volumen sanguíneo Golpe de calor Procedimientos quirúrgicos de la fosa posterior Cirugía cardíaca Picadura de alacrán Break dance Ataque de migraña Posoperatorio de endarterectomía carotídea Malformaciones vasculares Aneurismas intracraneales Abuso de alcohol Abuso de tabaco Síndrome hipereosinofílico idiopático Hemodiálisis Alteraciones de la coagulación Anticoagulantes orales y heparina Discrasias sanguíneas Tratamiento de trombocitosis Trombólisis Abuso de drogas Agentes simpaticomiméticos Vasculitis infecciosa Aneurismas micóticos Vasculitis no infecciosa Neoplasias intracraneales Endometriosis cerebral Prótesis de duramadre Derivación ventriculoperitoneal Fisiopatología Las hemorragias suceden más frecuentemente en corteza cerebral, ganglios basales, tálamo, protuberancia, mesencéfalo y cerebelo. El edema vasogénico y citotóxico se inicia rápidamente y ocasiona neurotoxicidad por la existencia de proteínas séricas, entre ellas fibrina. La mayoría de los casos es consecuencia de los cambios vasculares secundarios a la hipertensión crónica con disminución de la distensibilidad que provoca la rotura espontánea de los pequeños vasos perforantes que son los afectados con más frecuencia. Los cambios en la presión intracraneal son las causas más frecuentes de necrosis neuronal. Clínicamente la hemorragia parenquimatosa suele instalarse de manera brusca con cefalea, vómito, alteraciones de la conciencia y con frecuencia crisis convulsivas. Cuadro clínico Clínicamente suele instalarse de manera brusca con cefalea, vómito, alteraciones de la conciencia y con frecuencia crisis convulsivas, los datos de focalización dependerán del área cerebral afectada (cuadro 192.8). El período de inicio suele ser de 30 minutos, aunque puede alcanzar unas horas; rara vez es muy agudo, pero alcanza rápidamente el máximo grado de deterioro, como ocurre en las grandes hemorragias del putamen. Lo común es que en el transcurso de 24 horas no se observe mejoría. Algunos pacientes se estabilizan en las primeras 24 a 48 horas, y más tarde empeora el estado de conciencia y la focalización neurológica a causa del edema cerebral. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño, la localización y la causa de la hemorragia intracerebral. Los síntomas acompañantes más frecuentes son cefalea, vómito, alteración del estado de alerta y rigidez de la nuca. Enfermedad vascular cerebral < 1201 Cuadro 192.8. Manifestaciones clínicas y localización de la hemorragia parenquimatosa Frontal Cefalea frontal, alteraciones motoras en el miembro superior, cambios de conducta Parietal Cefalea unilateral, déficit sensorial unilateral, déficit visual Temporal Cefalea unilateral, afasia, déficit visual Occipital Cefalea periorbital, déficit visual Putamen Coma, afasia, déficit sensorial y motor unilateral Talámica Déficit sensorial unilateral, hemiparesia, desviación conjugada de los ojos, pupilas asimétricas Cerebelo Náusea, vómito, ataxia, coma Protuberancia Coma, tetraplejia, postura de descerebración, pupilas puntiformes Las cefaleas son secundarias a las hemorragias grandes, pero no a las pequeñas. El vómito es frecuente en las hemorragias supratentoriales, y cuando se asocia con hemorragias infratentoriales suele ser secundario al aumento de la presión intracraneal. La pérdida del estado de alerta es secundaria a las hemorragias hemisféricas y del tronco encefálico. La rigidez de la nuca ocurre cuando hay sangre en el líquido cefalorraquídeo o rotura ventricular. Hemorragias suprantentoriales Hemorragia en putamen y cápsula interna Es el sitio más frecuente de localización. Puede estar en el núcleo o extenderse a la cápsula interna o sustancia blanca de los lóbulos frontales o temporales, o bien, comunicarse con los ventrículos laterales. El síndrome clínico se distingue por la instalación en segundos o minutos de hemiplejia contralateral acompañada de déficit sensorial, hemianopsia y afasia en el caso del hemisferio dominante; si se afecta el hemisferio no dominante ocurre anosmia. Si se trata de una hemorragia importante el paciente puede llegar en estado de coma, con respiración irregular o intermitente, pupila ipsilateral dilatada y arrefléxica, signo de Babiński o respuesta extensora positiva y rigidez de descerebración. Hemorragia talámica Afecta el tálamo y la cápsula interna adyacente; se manifiesta por déficit contralateral motor y sensorial. El síndrome sensorial es una anestesia completa para todos los tipos de sensibilidad del hemicuerpo contralateral a la lesión. El déficit motor es de predominio proximal en la extremidad superior y no es raro que se relacione con el síndrome cerebeloso. El tamaño del hematoma determina el estado de conciencia, que puede variar desde estado de alerta hasta coma profundo. En las localizaciones del hemisferio dominante podrá acompañarse de afasia motora. En caso de ocurrir en el hemisferio no dominante puede cursar con anosognosia, hemiasomatosognosia y fenómenos de negligencia espacial o motriz. Si la hemorragia se extiende hacia el mesencéfalo produce trastornos visuales, así como desviación de la mirada hacia abajo y hacia adentro, y parálisis de la mirada vertical. Las pupilas son mióticas y si existe anisocoria, la de menor diámetro corresponde al lado de la lesión. El reflejo fotomotor puede estar conservado con respuesta débil o abolido, nistagmo refractario, ptosis y miosis ipsilaterales, ausencia de convergencia y alteraciones de la mirada lateral. En caso de hemorragia extensa, el paciente puede llegar en estado de coma y morir en breve tiempo. Hemorragias lobulares Constituyen 25 a 30% de las hemorragias intracerebrales. Desde el punto de vista topográfico, no se respetan los límites de cada lóbulo. Se denominan así porque la hemorragia se localiza a nivel subcortical, de preferencia en la zona de transición entre la sustancia gris y la blanca. El sitio más frecuente de hemorragia parenquimatosa es el putamen y la cápsula interna, se manifiesta por hemiplejia contralateral con déficit sensorial, hemianopsia y afasia o anosmia. Si la hemorragia es grande o grave, el paciente tiene coma con Babinsky contralateral y midriasis arrefléxica ipsilateral. El tamaño del hematoma determina el estado de conciencia, que puede variar desde estado de alerta hasta coma profundo. En las localizaciones del hemisferio dominante podrá acompañarse de afasia motora. 1202 < Enfermedades del sistema nervioso Las hemorragias en el lóbulo frontal se manifiestan con cefalea bifrontal y hemiparesia contralateral, las cuales afectan las extremidades superiores e inferiores, el reflejo de presión forzada y afasia motora. La hemorragia pontina es muy grave, ocasiona coma profundo rápidamente, con respuesta de descerebración; puede ocurrir hipertermia. La hemorragia cerebelosa se distingue por cefalea, vómito y vértigo, con alteraciones de la marcha y hemiparesia, sólo 20% tiene pérdida de la conciencia inicialmente. La tomografía axial computada otorga la posibilidad de diferenciar la hemorragia del infarto isquémico, de localizar puntualmente la lesión y de precisar su magnitud, además; indica si hay sangre en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, desde las primeras horas informa también la existencia de edema. El cuadro clínico corresponde a cada lóbulo afectado; a veces es difícil el diagnóstico diferencial con los infartos isquémicos de tamaño pequeño. Son frecuentes las crisis parciales o secundarias generalizadas. La causa principal comprende malformaciones arteriovenosas en los jóvenes e hipertensión arterial en la edad avanzada. Las hemorragias en el lóbulo frontal se manifiestan con cefalea bifrontal y hemiparesia contralateral, las cuales afectan las extremidades superiores e inferiores, el reflejo de presión forzada y provocan afasia motora. En las hemorragias de gran tamaño se observa desviación conjugada de la mirada ipsilateral y depresión del nivel de conciencia. Los hematomas del lóbulo parietal producen cefalea en el lado de la hemorragia, déficit motor y sensorial contralateral y una diversidad de trastornos del campo visual. El tamaño y la localización del hematoma se correlacionan con la depresión del nivel de conciencia. Cuando las lesiones se localizan en el lóbulo temporal la cefalea se localiza en el pabellón auricular o alrededor del ojo del lado afectado, y pueden producir herniación por cráneo hipertensivo, incluso antes de manifestarse el déficit motor. Hemorragias infratentoriales Hemorragia pontina Afecta a ambos sexos y a personas mayores de 40 años de edad. En general, es secundaria a hipertensión arterial, malformaciones arteriovenosas y trastornos de la coagulación. Los síntomas dependen del sitio de localización de la hemorragia. La manifestación inicial es el estado de coma, casi siempre de aparición brusca, rara vez precedido por cefalea, vómito, mutismo o un breve período de confusión. La mayoría de los pacientes está en coma profundo cuando llega al hospital. La respiración se altera en el sentido del patrón periódico de Cheyne-Stokes. Puede ocurrir hipertermia hasta de 41° C o más. Las pupilas son puntiformes y simétricas y el reflejo cilioespinal está ausente. Los reflejos oculocefálico y oculovestibular están abolidos. Las respuestas motoras son del tipo de descerebración o consisten en flexión de las piernas, en tanto que los brazos permanecen flácidos. Hemorragia cerebelosa Los síntomas iniciales más frecuentes son cefalea, vómito, vértigo, alteraciones de la marcha, incapacidad para mantenerse de pie y hemiparesia o hemiplejia. Se manifiesta como un cuadro agudo que puede estabilizarse o progresar rápidamente a lo largo de las primeras horas o días. La pérdida del estado de conciencia en forma inicial sólo se observa en 20% de los casos. Algunos de ellos recuperan posteriormente la conciencia y sólo un porcentaje menor de los pacientes llega al hospital en estado de coma. En raras ocasiones los pacientes tienen diplopia, disartria, disfagia o debilidad de las extremidades. El vértigo casi siempre se caracteriza por la posición y es la manifestación más importante y duradera de los pequeños hematomas. Las alteraciones de la marcha, aunque son poco valorables en los primeros momentos, son prácticamente constantes y consisten en ataxia con marcada lateralización. Diagnóstico La valoración integral del paciente es fundamental para establecer clínicamente la localización y magnitud del problema y las condiciones generales en que se encuentra, incluida la tensión arterial que en las primeras fases de la hemorragia parenquimatosa tiende a estar elevada. En todos los casos deben incluirse estudios que permitan la evaluación precisa del estado cardiovascular (telerradiografía de tórax, electrocardiograma), así como la evaluación de las condiciones de coagulación (plaquetas, TP y TPT). En algunos casos especiales habrá que determinar desde el ingreso las concentraciones séricas de algunos medicamentos y drogas de abuso. La tomografía axial computada otorga la posibilidad de diferenciar la hemorragia del infarto isquémico, de localizar puntualmente la lesión y de precisar su magnitud, en general, basta con la tomografía simple, que tiene sensibilidad muy alta, los resultados falsos negativos suceden en lesiones muy pequeñas (menores a 1 cm) o en pacientes con hematócrito muy bajo; hasta cada cuatro horas.5 g/kg de peso. inclusive.5 g/kg de peso. la vigilancia debe establecerse a través de la presión venosa central y la diuresis o. El manejo se debe iniciar colocando la cabeza del paciente a 30 grados (en semifowler). de la ventilación y el tipo de catéteres utilizados. se realizará traqueostomía alrededor del decimoquinto día de intubación orotraqueal. porque los resultados pueden ser impredecibles.25 a 0. Se debe usar durante menos de cinco días y se recomienda no suspenderlo bruscamente sino de manera progresiva. malformaciones arteriovenosas y tumores. de manera temprana. plantear la necesidad de ventilación asistida (PO2 < 60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg). Se debe brindar oxígeno complementario y plantear de manera temprana la necesidad de ventilación asistida (PO2 < 60 mmHg o PCO2 > 50 mmHg). Control de la presión arterial La hipertensión arterial en la fase inicial de la hemorragia cerebral parenquimatosa puede deberse al incremento de la presión intracraneal. evitando la aspiración en lo posible. pero su uso está limitado por la disponibilidad y el costo. Para el control pueden establecerse medidas más agresivas que en la enfermedad isquémica. Los pacientes con sospecha de hipertensión intracraneal. . Manejo de la hipertensión intracraneal Se define hipertensión intracraneal al aumento a más de 20 mmHg por más de 20 minutos.Enfermedad vascular cerebral además. Al ingreso del paciente habrá que atender de inmediato las necesidades para mantener una vía aérea permeable. De acuerdo con las necesidades de asistencia mecánica. Se debe vigilar la osmolaridad sérica. con el fin de disminuir la posibilidad de incremento de la presión intracraneal. La resonancia magnética nuclear y la angiorresonancia tienen sensibilidad y especificidad superiores para demostrar las lesiones y su localización en la hemorragia parenquimatosa. con la medición de la presión en cuña de la arteria pulmonar. el uso de contraste permite demostrar aneurismas. metoprolol por vía oral. Se debe asociar con la administración de furosemida a dosis de 10 a 20 mg cada seis a ocho horas. Se inicia con medidas de osmoterapia que no deben usarse de manera profiláctica. deterioro del estado de conciencia y calificación en la escala de Glasgow menor a nueve son aptos para monitoreo de la presión intracraneal. Se deben administrar líquidos para mantener condiciones de normalidad en el volumen. se debe instalar tratamiento ya sea con labetalol o nitroglicerina y. se debe instalar tratamiento. determinándola cada 12 horas y manteniéndola por debajo de 310 mOsm. a fin de intentar prevenir el riesgo de sangrado progresivo y el resangrado. la intubación debe ser cuidadosa para evitar respuestas que aumenten la presión intracraneal. Tratamiento Se debe establecer el estado neurológico en la escala de Glasgow. < 1203 Se debe brindar oxígeno complementario y. no es recomendable utilizar nifedipina. con fines de plantear adecuadamente las estrategias diagnósticas y terapéuticas. y si la diastólica es menor de 90 mmHg. Si la sistólica está entre 180 y 210 mmHg o la diastólica se encuentra entre 105 y 140 mmHg. Se debe usar durante menos de cinco días y se recomienda no suspenderlo bruscamente. La realización de angiografía en pacientes seleccionados está marcada fundamentalmente por la necesidad de demostrar alteraciones que requieren tratamiento quirúrgico. El manitol a 20% se administra de 0. Si la sistólica está entre 180 y 210 mmHg o la diastólica se encuentra entre 105 y 130 mmHg. sino de manera progresiva. indica si hay sangre en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.25 a 0. a descontrol previo de la hipertensión arterial subyacente o a la pérdida de los mecanismos de autorregulación vascular cerebral. y si la diastólica es menor de 90 mmHg se deben tomar medidas para incrementarla. determinándola cada 12 horas y manteniéndola por debajo de 310 mOsm. la intubación debe ser cuidadosa para evitar respuestas que aumenten la presión intracraneal. Asimismo. Se debe procurar mantener al paciente con temperatura corporal dentro de los parámetros normales. se administra de 0. la sospecha de estas alteraciones en la imagen simple es la principal indicación para solicitar una tomografía con contraste. se deben tomar medidas para incrementarla. si es factible. Para el manejo de la presión intracraneal se recomienda manitol a 20%. Se debe vigilar la osmolaridad sérica. Si la presión sistólica es menor de 180 mmHg o la diastólica de 105 mmHg. no debe establecerse tratamiento. Si las cifras son mayores a 210 mmHg para la sistólica o de 130 mmHg para la diastólica se debe iniciar el control con nitroprusiato. hasta cada cuatro horas. La disminución extrema de las cifras de tensión arterial puede repercutir en la presión de perfusión y aumentar el daño cerebral. desde las primeras horas también informa la existencia de edema. IV o captopril sublingual. Si la presión sistólica es menor de 180 mmHg o la diastólica de 105 mmHg no debe establecerse tratamiento. como la ventriculostomía para drenaje cuando la hemorragia se ha extendido al espacio ventricular. el resto es causado por rotura de aneurismas micóticos. Otros medicamentos Se recomienda el uso de fenitoína durante al menos un mes debido a la alta frecuencia de crisis convulsivas durante la evolución. Se debe disminuir de manera progresiva para evitar el efecto de rebote. Suele acontecer durante el embarazo. a no ser que exista un hematoma grande que produzca daño por herniación o compresión del tallo cerebral. 40% fallece y sólo 10% de los pacientes sobrevive sin secuelas importantes. seguida de una dosis de mantenimiento de 5 a 7 mg/kg cada 24 horas. lo mismo que la cirugía para tratamiento de las malformaciones arteriovenosas y del angioma cavernoso. Se debe mantener un estado de coagulación normal. Si el paciente se encuentra hiperactivo o agitado se deben administrar neurolépticos. La hemorragia es causada por la rotura de arterias superficiales y la sangre es contenida entre la piamadre y la aracnoides.1204 < Enfermedades del sistema nervioso No se han logrado realizar estudios completos para demostrar los beneficios de la cirugía en la hemorragia cerebral parenquimatosa. no se han logrado realizar estudios completos para demostrar las ventajas de la cirugía y en particular de algún procedimiento quirúrgico. pujidos etc. benzodiacepinas de acción corta y analgésicos para mantenerlo tranquilo. reducir el efecto de masa. el edema y los radicales libres. La administración inicial debe ser de 15 mg/kg. además de la alta frecuencia de crisis no convulsivas. aterosclerosos o neoplásicos y malformaciones arteriovenosas. los barbitúricos disminuyen el metabolismo cerebral. Existen algunas indicaciones precisas como la ventriculostomía para drenaje cuando la hemorragia se ha extendido al espacio ventricular. asimismo.). Los corticoesteroides no deben administrarse porque no han mostrado utilidad y porque aumentan otros riesgos. La posibilidad de evacuar el hematoma y con ello disminuir la presión intracraneal. el edema cerebral y los efectos neurotóxicos es siempre muy atractiva. suele suceder que durante una elevación de . La hemorragia subaracnoidea representa aproximadamente 10% de los casos de enfermedad vascular cerebral. tos. El uso de relajantes musculares y sedantes con ventilación asistida evita las respuestas que incrementan la presión intracraneal (náusea. sin embargo. 40% fallece y sólo 10% de los pacientes sobrevive sin secuelas importantes. pero en estos casos los procedimientos quirúrgicos no son indicados de urgencia sino que deben postergarse alrededor de cuatro semanas. para evitar la extensión del sangrado y la posibilidad de resangrado. Existen procedimientos que prometen resultados alentadores. Se encuentran en un porcentaje elevado de la población y no se ha aclarado por completo por qué en un grupo se hacen mayores (> 5 mm) y existe el riesgo de que se rompan. Sucede más frecuentemente en las mujeres y en 90% de los casos es consecuencia de aneurismas saculados. vómito. Los aneurismas saculados dependen de una combinación de factores congénitos y adquiridos. La hipocapnia tiene efecto vasoconstrictor al condicionar disminución del flujo sanguíneo y reducir la presión intracraneal. como la aspiración por estereotaxia o mecanismos endoscópicos. Cirugía La cirugía en la hemorragia cerebral parenquimatosa sigue siendo motivo de controversia. tiene gran importancia dado que 50% de los casos queda con secuelas importantes. en solución fisiológica para perfundir lentamente. como el de infecciones. sin embargo. tiene gran importancia dado que 50% de los casos queda con secuelas importantes. Es más frecuente entre 40 y 65 años de edad. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Representa aproximadamente 10% de los casos de enfermedad vascular cerebral. Los defectos congénitos en el músculo y el tejido elástico de la media arterial se incrementan a medida que transcurren las agresiones hemodinámicas del flujo sanguíneo. El coma barbitúrico puede disminuir la presión intracraneal y en algunos casos puede considerarse su aplicación. y ante la posible necesidad de realizar procedimientos quirúrgicos. Existen algunas indicaciones precisas. antes de realizarlos de manera sistemática habrá que esperar que se prueben sus beneficios. aunque su efecto es pasajero (se limita a 24 o 36 horas). no se ha comprobado que algún procedimiento sea benéfico o no en alguna localización particular. Aunque la hipertensión arterial no es un riesgo en sí mismo. hemiparesia moderada a grave. aunque en ocasiones el coma puede durar varias semanas. también pueden causar alteraciones por compresión de estructuras vecinas. rigidez de nuca. algunas veces transitoria. suele ser intensa y de un patrón diferente al que habitualmente manifiesta el paciente. Es una afección que suele pasar inadvertida durante las primeras horas. por ello habrá que considerarla en los casos de cefalea con características infrecuentes en el paciente.9. La tomografía axial computada simple es el estudio ideal en la fase aguda de la hemorragia subaracnoidea. también puede manifestarse dolor de espalda. aunque en ocasiones el coma puede durar varias semanas. ya sea por su localización o intensidad. Cuadro 192.9).Enfermedad vascular cerebral < 1205 la presión arterial. y realizar estudios para precisar las condiciones y encontrar el padecimiento en las primeras horas. confusión o déficit focal leve 4 Estupor. pero con déficit neurológico fijo 2 Cefalea moderada o intensa. Ocasionalmente se rompen y el tratamiento es difícil por las alteraciones arteriales. su sensibilidad disminuye hasta 75% al cabo de 48 horas y al paso del tiempo continúa disminuyendo conforme la sangre y sus productos catabólicos se tornan isodensos. mostrando sangre en el espacio subaracnoideo. Los aneurismas fusiformes son alargados y existen arterias grandes cerca de un estrechamiento aterosclerótico. . Puede haber náusea y vómito que indican la expansión del aneurisma. los menores de 5 mm deben ser vigilados cuidadosamente. aunque pueden pasar varias horas para que éstos se manifiesten. hay cefalea intensa seguida de pérdida de la conciencia. Puede ocurrir incluso 48 horas antes. no debe realizarse antes porque el medio de contraste puede confundirse con sangre en el espacio subaracnoideo. cefalea mínima. ligera rigidez de nuca 1A Sin reacción meníngea o cerebral aguda. los que miden entre 5 y 10 mm deben considerarse para tratamiento quirúrgico y los mayores de 10 mm deben ser pinzados en cuanto sea posible. en general. La rotura del aneurisma rara vez ocasiona trastornos focales. Cuadro clínico Con frecuencia ocurre cefalea antes de la manifestación del cuadro catastrófico. por lo impreciso de los síntomas. Una vez revisada la tomografía simple y que se ha hecho el diagnóstico. rigidez por descerebración y aspecto moribundo La rotura del aneurisma rara vez ocasiona trastornos focales. y trastornos transitorios de la conciencia según las estructuras que alteren. alteraciones del tercer par con oftalmoplejia u oftalmoparesia. El riesgo de rotura de un aneurisma descubierto casualmente es de 1 a 3% por año. Los aneurismas micóticos se forman en arterias distales donde se alojan trombos sépticos que ocasionan degeneración de los tejidos muscular y elástico de la pared arterial. posible rigidez por descerebración temprana y alteraciones autonómicas 5 Coma profundo. se realizará con contraste con el fin de detectar el aneurisma o la malformación arteriovenosa. Diagnóstico La tomografía axial computada simple es el estudio ideal en la fase aguda. su tamaño se relaciona estrechamente con la posibilidad de hemorragia. Clasificación de Hunt del estado del paciente en la hemorragia subaracnoidea Grado Estado 0 Aneurisma no roto 1 Asintomático. durante las primeras 24 horas puede detectar hasta 98% de los casos mostrando sangre en el espacio subaracnoideo. algunas veces transitoria. excepto parálisis de pares craneales 3 Somnolencia. en general hay cefalea intensa seguida de pérdida de la conciencia. sin déficit neurológico. durante las primeras 24 horas puede detectar hasta 98% de los casos. Posteriormente el paciente tiene signos meníngeos. Existen varias clasificaciones útiles en algunos casos para estandarizar algunas estrategias terapéuticas y emitir opiniones sobre el pronóstico (cuadro 192. la localización de la sangre y las alteraciones parenquimatosas ayudan a localizar la arteria dañada. con lo que el pronóstico será menos sombrío. esfuerzo físico o excitación emocional se rompan. la aplicación de trombolíticos en las cisternas basales ocupadas por coágulos y su eliminación posterior puede disminuir considerablemente el vasoespasmo como complicación. Complicaciones El vasoespasmo. debe incrementarse utilizando incluso midazolam y propofol con las medidas de apoyo ventilatorio necesarias. En caso que la arteriografía no sea concluyente. El tratamiento del vasoespasmo debe ser agresivo. Tratamiento El paciente debe permanecer en reposo absoluto en cama. El momento de la indicación quirúrgica para el pinzamiento de los aneurismas sigue siendo motivo de controversia. lo que puede deberse a obliteración del aneurisma por coagulación o localización espinal del aneurisma (lo que debe sospecharse cuando existe dolor de espalda). debe repetirse en cuatro semanas. La resonancia magnética es menos sensible. por lo que no es recomendable en la fase aguda. sin embargo. de ocurrir. se le deben proporcionar los analgésicos necesarios para mantenerlo sin cefalea. se debe seguir un esquema similar al mencionado para la hemorragia parenquimatosa. aumentarían la presión intracraneal y el riesgo de resangrado. suspendiendo diuréticos y antihipertensivos. Aunque sigue siendo cuestionable. en caso contrario. Se debe administrar solución salina isotónica a razón de 125 mL por hora. los tiempos se relacionan con la frecuencia de resangrado y vasoespasmo. es conveniente intervenir a los pacientes a la brevedad posible. así como sedación suave. En casos en que la tomografía sea normal y exista una alta sospecha clínica debe practicarse punción lumbar que puede precisar el diagnóstico. existe cierto consenso de que es conveniente operar de manera inmediata (durante las 36 horas de iniciado el cuadro) a los pacientes con clasificación 1 a 3.1206 < Enfermedades del sistema nervioso En la hemorragia subaracnoidea el control de la presión arterial no debe ser agresivo y se deben tolerar cifras hasta de 105 mmHg para la diastólica y de 180 mmHg para la sistólica. pues con ello se puede reducir el riesgo de vasoespasmo. . la que. se recomienda iniciar difenilhidantoína para evitar el riesgo de crisis convulsivas que. en otros estadios puede ayudar a precisar la existencia de aneurismas de hasta 5 mm. la relación con el vaso nutricio y la existencia de vasoespasmo. en caso de ser necesario se debe seguir un esquema terapéutico similar al mencionado para la hemorragia parenquimatosa. El control de la presión arterial no debe ser agresivo y se deben tolerar cifras hasta de 105 mmHg para la diastólica y de 180 mmHg para la sistólica sin administrar tratamiento. Hasta en 10% de los estudios esto no es posible. Puede ocurrir también hiponatremia. en los pacientes con sangre abundante en las cisternas se puede adicionar solución salina hipertónica. se debe iniciar inmediatamente y prolongarse su administración durante 21 días a razón de 60 mg cada cuatro horas. se recomienda intervenirlos al cabo de tres o cuatro días o después de 10 a 14. aumentando el volumen intravascular y procurando una elevación de la tensión arterial de 20 a 30 mmHg. en caso de hiperactividad o agitación. y la mayor frecuencia de éste es entre los días 3 y 14. mediante el uso de dopamina y. Es fundamental la adecuada administración de líquidos. si es necesario. Debido a que la frecuencia de un nuevo sangrado es mayor durante las dos primeras semanas. sin embargo. La angiografía deberá practicarse una vez establecido el diagnóstico con el fin de determinar puntualmente la localización y número de aneurismas. como el vasoespasmo acarrea mal pronóstico en el paciente posoperado. sin embargo. lo que ensombrece el pronóstico notablemente. con lo que se reduce el riesgo de vasoespasmo. existe cierto consenso de que es conveniente operar de manera inmediata a los pacientes con clasificación 1 a 3. el resangrado y la hidrocefalia con frecuencia complican la evolución de la hemorragia subaracnoidea. 50 mL cada ocho horas. sin embargo. se deberán tomar las medidas de vigilancia necesarias para mantener un estado hidroelectrolítico y ácido-base equilibrados. En los pacientes que son tratados quirúrgicamente y los aneurismas pinzados. El momento de la indicación quirúrgica para el pinzamiento de los aneurismas sigue siendo motivo de controversia. así como la forma y tamaño del cuello. los cirujanos prefieren no operar a los pacientes en estas fechas. La terapia endovascular puede considerarse si se cuenta con el equipo técnico y humano necesario y según las condiciones de algunos aneurismas. fenilefrina. Se debe administrar nimodipina con el fin de prevenir la isquemia cerebral tardía. seguida por la del seno lateral. con menor frecuencia. cuya causa más común es la otitis y. . aunque puede ocurrir durante el puerperio. debido a cambios en las condiciones normales de la hemostasia. la del seno cavernoso. Hay un caso por cada 3 000 partos. VII. que consisten particularmente en cráneo hipertensivo y crisis convulsivas de tipo diverso. la cual se debe a infecciones en la cara o en los senos maxilares y etmoidales. La del seno cavernoso tiene como manifestaciones más frecuentes cefalea. La hidrocefalia debe sospecharse ante el deterioro progresivo del estado de conciencia sin datos focales. La mortalidad como complicación del embarazo oscila entre 6 y 30%. las cifras mayores a 124 mmol/L son más o menos bien toleradas. así como quemosis y proptosis. La trombosis del seno longitudinal superior se manifiesta por cefalea. La trombosis del seno lateral se manifiesta también por cefalea. La trombosis venosa intracraneal ocurre en diversas circunstancias. La hiponatremia es la complicación sistémica más frecuente. aumentando el volumen intravascular y procurando una elevación de la tensión arterial de 20 a 30 mmHg mediante el uso de dopamina y.5 y 3. TROMBOSIS VENOSA La trombosis venosa intracraneal ocurre en diversas circunstancias. por lo que el tratamiento debe establecerse en forma temprana y bajo vigilancia estrecha. por lo que la trombosis venosa intracraneal también es más frecuente al final del embarazo. Si no existe hematoma intracraneal se pueden intentar punciones lumbares repetidas en los pacientes con evidencia de sangre intraventricular. Debido a ello la pronta indicación quirúrgica es fundamental. por aumento de los factores V. esta última es la más constante como complicación del embarazo. la más frecuente es durante el embarazo. especialmente si además de cefalea hay otras manifestaciones como crisis convulsivas. en caso de no haber dado resultados. y por disminución de la antitrombina III y de las proteínas C y S. suspendiendo diuréticos y antihipertensivos. los resultados deben evaluarse al cabo de una a dos horas y. El auxiliar diagnóstico más útil es la resonancia magnética. pero cifras menores deben atenderse rápidamente con soluciones salinas hipertónicas. el resangrado causa mortalidad superior a 50%. La anticoagulación debe establecerse con heparina de bajo peso molecular durante los primeros días y debe continuarse con anticoagulantes orales durante tres a seis meses manteniendo un INR entre 2. con mayor frecuencia entre el séptimo y el noveno. En caso de no haberse dado tratamiento quirúrgico previo el pronóstico del vasoespasmo es sombrío y pueden intentarse procedimientos endovasculares y angioplastia como recursos terapéuticos. Las modificaciones en la coagulación son más notorias cerca del parto. Si el aneurisma ha recibido tratamiento quirúrgico o endovascular el tratamiento debe ser agresivo. la localización más frecuente es en el seno longitudinal superior. < 1207 La hidrocefalia debe sospecharse ante el deterioro progresivo del estado de conciencia sin datos focales. el déficit de estas últimas puede hacerse patente en el curso de la gestación. El tratamiento consiste en la administración de anticoagulantes. VIII y fibrinógeno.Enfermedad vascular cerebral El resangrado tiene una frecuencia de hasta 30% durante el primer mes. sucede con más frecuencia durante las primeras 24 horas. se debe plantear la necesidad de realizar angioplastia sobre los vasos arteriales específicamente afectados con vasoespasmo. que muestra edema e infarto o hemorragia en la parte superior de los hemisferios cerebrales (en el caso del seno longitudinal superior) con localización no sujeta a la topografía arterial. hipertensión intracraneal y crisis convulsivas. Deben descartarse otros factores que favorezcan la trombosis. cráneo hipertensivo y crisis convulsivas. debido a cambios en las condiciones normales de la hemostasia. suele suceder entre los días 3 y 14. en caso de que la hiponatremia se prolongue puede administrarse fludrocortisona. ante la falta de respuesta a la realización de la punción lumbar y deterioro clínico se debe realizar ventriculostomía. la más frecuente es durante el embarazo. debe tratarse con prontitud. Debe realizarse con vigilancia estrecha para detectar arritmias y otras complicaciones cardíacas. El vasoespasmo con isquemia cerebral tardía suele manifestarse con deterioro gradual de la conciencia y ocasionalmente con signos focales. si es necesario. fenilefrina. como el déficit de proteínas C y S. que puede preceder hasta en varios días al resto de los signos y síntomas neurológicos. Si la causa es la infección. o las lesiones sean muy profundas o estén localizadas en zonas de alto riesgo. Malformaciones vasculares cerebrales congénitas Tipo Manifestación Angioma venoso Cefalea.10) y su pronóstico y tratamiento se relacionan directamente con el tipo de alteración. Suelen manifestarse por hemorragia. anticoagulantes y utilizando anticonvulsivo.119:300S-320S. Díaz J. Teal P. Ictus. Marti-Vilalta JL. Parece ser que cuando las malformaciones ocasionan hemorragia subaracnoidea la frecuencia de vasoespasmo es menor. las malformaciones arteriovenosas son causa de 10% de las hemorragias subaracnoideas. Sacco R. Palesch YY. Risk of coronary heart disease events over 15 years among older adults with depressive symptoms. Arauz A. convulsiones. A Trial of Imaging Selection and Endovascular Treatment for Ischemic Stroke.35(2):526-527. Rev Invest Clin 2002. et al. Cuando éste sea el caso. Persisting dilemma: To treat or not to treat blood pressure in acute ischemic stroke. • Arboix A. • Dirección General de Información y Evaluación en Salud Secretaria de Salud. J Behav Med 2013. et al. Álvarez-Sabin J.36:124-33. especialmente si el paciente es mayor de 55 años de edad y no ha sangrado. por lo que el tratamiento debe reservarse para los casos en que la cirugía tiene alto riesgo. Stump TE.17(supl 3):1-12. Sun JK. convulsiones y hemorragia subaracnoidea (es causa de 10% del total) Cuando la malformación arteriovenosa se manifiesta con cefalea. Gornbein J. puede intentarse la radiación con haz de protones o rayos gamma. rara vez ocasionan síndromes focales por compresión. Am J Geriatr Psychiatry. Stroke 2004. N Engl J Med 2013. con lo que se obtienen resultados buenos cuando las lesiones son menores a 3 cm. Si el paciente es menor de 55 años de edad o ha tenido hemorragia debe plantearse la necesidad de cirugía si las malformaciones son extirpables mediante cirugía. Perez-Sempere A. Prevención secundaria de la isquemia cerebral. también se pueden manifestar por cefalea y crisis convulsivas. adults with coronary heart disease: a two-year follow-up. LECTURAS RECOMENDADAS • Albers G. se descubren en tomografía axial computada.45:512-533. Neurología 2002. N Engl J Med 2013.S.368:914-23. Amaya L. debe manejarse de manera conservadora. Purpose in life and reduced risk of myocardial infarction among older U. Amarenco P.10. • Kim ES. cefalea. . • Boysen G. 2011. • Broderick JP. New concepts en lacunar stroke etiology: The constellation of small-vessel arterial disease. Cuadro 192. Peterson C. con lo que la alteración se cura. Callahan CM. La embolización de las arterias nutrientes sólo consigue obliteración total en 40% de los procedimientos. • Barinagarrementeria F. • Kidwell Ch S. crisis convulsivas o se descubre en una tomografía indicada ya sea por estos síntomas u otros no relacionados. rara vez causan hemorragia Várice cerebral Asintomática Telangiectasias Hemorragia subcortical grave Angiomas cavernosos Se descubren en tomografía axial computada. Antithrombotic and thrombolytic theraphy for ischemic stroke. Kubzansky LD. Easton D. Cereb Dis 2004:17:58-62. Jahan R. en términos generales.19:721-9. Endovascular Therapy after Intravenous t-PA versus t-PA Alone for Stroke. por lo que el pronóstico es relativamente mejor.1208 < Enfermedades del sistema nervioso Las malformaciones arteriovenosas son causa de 10% de las hemorragias subaracnoideas. Park N. • Brown JM. Stewart JC. evitando la prescripción de antiagregantes plaquetarios. et al.368(10):893-903. Estadística de egresos hospitalarios del sector público del Sistema Nacional de Salud. Criterios etiológicos y criterios diagnósticos. • Arboix A. Chest 2001. convulsiones. MALFORMACIONES VASCULARES CONGÉNITAS Pueden ser de varios tipos (cuadro 192. Sal Pub Mex 2003. Demchuk AM. no es fácil la decisión para indicar cirugía correctiva. rara vez causan hemorragia Malformación arteriovenosa Las más comunes son: cefalea.54(3):257-261. Management of acute ischaemic stroke: new guidelines from the American Stroke Association and European Stroke Initiative. Rev Inv Clin 2002. Risser JM. Nakatani D. Djibuti M. • Matsumoto E. Increased risk of stroke in hypertensive women using hormona therapy: analyses base don the Danish nurse study. Broderick JP.75:2878.74:427-32.13:289295. et al. Prevalence and risk of rupture of intracranial aneurysms: A systematic review.42:3518-23. Intracerebral hemorrhage. Zahuranec DB. Long-term of unruptured cerebral aneurysms. Longitudinal Risk of Cardiovascular Events in Relation to Depression Symptoms After Discharge Among Survivors of Myocardial Infarction. Wing JJ.2:698-701. Arauz A. et al. Heitmann BL. Stroke 1998.54:281-284. • Koennecke HC. Masuzawa T. Emerg Med Clin N Amer 2002. van Gijn J.29:251-256. Jauch EC. Depressive Symptoms. • Lawes C.20:631-655. Feigin VL. Nakamura Y. Sánchez BN. Sun JK. Blood pressure and stroke. Secondary prevention of stroke: A practical guide to drug treatment. J Psychosom Res 2013. Ohira T. Shimizu M. • Morgenstern LB. < 1209 .60:1379-1384. Bennett DA. Fatalism. Komuro I. Arch Neurol 2003. • Nader J. Jovanovic Z. Park N. Skolarus LE. Purpose in life and reduced incidence of stroke in older adults: The Health and Retirement Study. J Epidem 2003. • Klijn CJM. • Shiozaki M.Enfermedad vascular cerebral • Kim ES. Stroke 2011. Optimism. Diagnóstico y tratamiento de la hemorragia subaracnoidea. Hankey GJ.35:776-785. Stroke 2004. • Rinkel GJE. Flores F. CNS Drugs 2004. Lisabeth LD. Iso H. Lancet Neurol 2003. Spirituality. Sato H.18:221241. Garcia N. Sakata Y. Smith MA. Peterson C. Circ J 2011. Rodgers A. and Stroke Outcome: A Population-Based Analysis. • Løkkergaard E. • Panagos PD. Algra A.