ANOMALIAS ESTRUCTURALES DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINOIRIS CALIX GO III El desarrollo del aparato reproductor femenino es un proceso complejo que comprende: Diferenciación celular Migración Fusión Canalización Apoptosis Estas anomalías se manifiestan en diferentes momentos cronológicos de la vida EMBRIOLOGIA NORMAL DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO Comienza a las 3 semanas de embriogénesis y continua hasta el 2º trimestre del embarazo. Durante los primeros 3 meses los primordios del aparato femenino tanto como del masculino se desarrollan la mismo tiempo. el seno urogenital y la placa vaginal .GONADAS • Migración de las células germinativas primordiales hacia el reborde genital APARATO GENITAL • Formación y remodelación de los conductos de Müller. LATERAL •Membranas serosas de la cav.Mesodermo Endodermo Ectodermo M. INTERMEDIO •Pronefros •Mesonefros •Metanefros M. PARAAXIL •Esclerotomo •Dermatomo •Miotomo M. Peritoneal y pericardica •Provee el primordio para el sistema de Müller y las gónadas . . membranosa y peneana del varón. SENO UROGENITAL: forma la vejiga. . La próstata y las gl. uretra prostática. cavidad timpánica y trompa de Eustaquio. Uretrales/parauretrales provienen de la uretra. En la mujer la uretra y el vestíbulo.ENDODERMO Revestimiento epitelial del intestino primitivo Aparato respiratorio. La fusión con el endodermo contribuye a la permeabilidad y canalización y su defecto dan como resultado conductos imperforados u obstruidos.ECTODERMO Forma el SNC. . SNP y el epitelio sensorial de los órganos de los sentidos. . 1ª y 2ª parte de los • Fimbrias conductos de Müller • Trompas de Falopio 3ª parte Placa vaginal Bulbos sinovaginales • Útero • Tercio superior de la vagina • Tercios inferiores de la vagina • Himen . ANOMALIAS DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO I. GENITALES EXTERNOS SEUDOHERMAFORDITAS FEMENINOS ANORMALIDAD/INSENSIBILIDAD ANDROGENICA . Hirsutismo Vaginoplastia Irregularidades menstruales.SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO ETIOLOGIA CLINICA REPARACION Hiperplasia suprarrenal congénita Genitales externos masculinizados. Atrofia de las mamas . Hipertrofia de clítoris Clitoroplastia Consumo materno de andrógenos exógenos Hipertrofia muscular Labioplastia Tu productor de andrógenos en la madre Aumento de la gravedad de la voz. ANORMALIDAD/INSENSIBILIDAD ANDROGENICA Variedad de seudohermafroditismo masculino. INSENSIBILIDAD ANDROGENICA COMPLETA INSENSIBILIDAD ANDROGENICA PARCIAL . . CLINICA: Desarrollo mamario es normal No hay vello púbico ni axilar o es muy escaso Saco vaginal es corto y no hay útero ni cuello uterino (amenorrea).INSENSIBILIDAD ANDROGENICA COMPLETA ETIOLOGIA: Insensibilidad a los andrógenos Mayor producción de estrógenos Incrementa la [] de hormona anticonductos de Müller. INSENSIBILIDAD ANDROGENICA PARCIAL CLINICA: Fusión de los labios Vasos deferentes ciegos Testículos localizados en los pliegues labioescrotales. Mas bello axilar y púbico Amenorrea . TRATAMIENTO: Las gónadas tiene un índice alto de malignización así que se deben extirpar en forma profiláctica. Se realizara una cirugía de reconstrucción genital femenina. OBJETIVOS: Sensibilidad clítoris Ubicación correcta Vagina apropiada Micción satisfactoria Vulva de aspecto normal . deformidad cosmética. CLINICA: irritación y dolor que interfiere con la actividad sexual y otras actividades.HIPERTROFIA DE LOS LABIOS Crecimiento excesivo de uno o ambos labios menores. TRATAMIENTO: asesoría sobre higiene y labioplastia quirúrgica. . MUTILACION DE LOS GENITALES FEMENINOS TIPO I TIPO II • Clitoridectomia • Clitoridectomia + labiectomia TIPO III TIPO IV • Infibulación modificada • Infibulación completa . . RIESGOS INMEDIATOS •Dolor •Hemorragia •Lesión uretra o ano •Infecciones locales •Choque •Sepsis •Muerte RIESGOS DE LARGO PLAZO •Hepatitis VIH •Dolor crónico •ITU recurrentes •Vaginitis crónica •Disuria •Dismenorrea •Apareunia . DESINFIBULACION Y RECONSTRUCCION GENITAL CON RECANALIZACION DEL INTRIOTO . ALTERACIONES DE LOS VESTIGIOS MESONEFRICOS .II. QUISTE HIDATIDICO DE MORGAGNI . nauseas y vomito.QUISTE HIDATIDICO DE MORGAGNI CLINICA: No causa dolor a menos que este torcido. *dolor pélvico tipo cólico. Puede gangrenarse Torsión intermitente TRATAMIENTO: se extirpan por laparoscopia y si es posible se conserva la trompa . QUISTES DEL LIGAMENTO ANCHO Tumores pélvicos quísticos grandes Dolor y distensión abdominal Masa Quistes de aspecto simple en USG TRATAMIENTO: RESECCION QUIRURGICA DEL QUISTE . No deben resecarse a menos que ocasionen dolor o interfieran con la actividad sexual .CANAL O CONDUCTO DE GARTNER Forma un uréter ectópico que comunica con el perineo También puede formar estructuras quísticas del CU o las paredes vaginales. ANOMALIAS DEL INTROITO URETER ECTOPICO Se comunica con el perineo y causa: Irritación vaginal crónica Humedad vulvar o vaginal Dolor Corrección quirúrgica: liga o implanta el uréter ectópico o una nefrectomía del polo superior .III. Diagnostico: USG y la pielografia intravenosa lo confirma . URETEROCELE PROLAPSADO Cuando el ureterocele se prolapsa a través de la uretra de manifiesta en forma de tumoración en el introito. Tx: marsupializacion del extremo obstruido y luego el prolapso del uréter se reduce hacia la vejiga . QUISTES DEL INTROITO: HIMEN son de origen epidérmico VAGINA PERIURETRA TX: si no desaparecen en 3 meses y son sintomáticos deben marsupializarse. . DX: USG transperineal y cistoscopia. .APENDICES CUTANEOS DEL HIMEN: Si ocasionan inflamación o hemorragia se deben extirpar ANOMALIAS CONGENITAS DEL HIMEN: Cribiforme tabicado o microperforado: resección del tejido excedente para crear una anillo funcional. .EXTROFIA VESICAL Parte de la vejiga se presenta fuera del cuerpo. Defecto en el desarrollo fetal en el que la pared abdominal no cierra y deja la vejiga expuesta. . Varios años después de la reparación la adolescente se queja de: Estenosis del introito Anormalidad estructural (bifidez) del clítoris y monte de Venus Puede haber o no prolapso cervical/uterino. Con varios procedimientos extensos para crear un aparato reproductor separado del GI y urinario. No se diferencia normalmente.ANOMALIAS DE LA CLOACA Conducto común del aparato gastrointestinal. urinario y genital. . La reparación quirúrgica se realiza entre los 9-18 meses de edad. ANOMALIAS DEL UTERO Y VAGINA MANIFESTACIONES CLINICAS La mayoría son asintomáticas O llegan a dx después de varios abortos anormalidades menstruales o infertilidad. . ANOMALIAS DEL UTERO Y VAGINA En ocasiones se descubren de manera accidental durante la exploración física o se manifiestan con: Amenorrea primaria Dolor pélvico agudo o crónico Hemorragia vaginal anormal Secreción vaginal fétida Mucocolpos o hematocolpos . pero la mayoría se hereda de manera poligenica/multifactorial. Existen también algunos tipos mendelianos de herencia que quizá sean un componente de malformaciones múltiples. .ETIOLOGIA Se desconoce con precisión la causa. . Estudios imagenologicos que ayudan a determinar el Dx correcto al esquematizar la anatomía y guiar el plan quirúrgico para corregir la anomalía: USG IRM Histerosalpingografia con fluoroscopia Exploración bajo anestesia Vaginoscopia. la HxClx y la exploración física. laparoscopia o histeroscopia.El diagnostico se basa en los síntomas. DE LA FUSION LATERAL DEF. DE LA FUSION VERTICAL DEF. REABSORCION .CLASIFICACION OBSTRUCTIVAS NO OBSTRUCTIVAS CLASIFICACION BASICA DE LAS ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER AGENESIA/ HIPOPLASIA DEF. . . . . . . . ANORMALIDADES ACOMPAÑANTES Las mas comunes son las deformidades del aparato urinario Agenesia renal ipsolateral Sistemas colectores dobles Duplicación renal Riñones en herradura . HIMEN IMPERFORADO MxClx NEONATAL y EF ADOLESCENCIA Dolor cíclico pélvico o abdominal Himen color azulado y abultado Vagina distendida con sangre Dolor de espalda y con la defecación Dificultad para la micción Abultamiento por mucocolpos . . TRATAMIENTO: la incisión y resección de la porción central de la membrana. Se facilita cuando hay estimulo estrogenico (lactancia o después de la pubertad) Se debe evitar solo puncionar para evacuar el contenido . del seno urogenital y los conductos de Müller. LOCALIZACION: TERCIO SUPERIOR TERCIO MEDIO TERCIO INFERIOR • 46% • 40% • 14% .TABIQUE VAGINAL TRANSVERSAL ETIOLOGIA: falta de fusión o canalización o ambas. mucocolpos o piohematocolpos. Si no tiene perforación produce hematocolpos y si esta en situación alta provoca hematómetra con endometriosis.MANIFESTACIONES La vagina es corta o constituye una bolsa ciega. . Pueden tener una perforación pequeña (excéntrica o central) Hematocolpos. IMÁGENES: USG o IRM para definir el tabique y su espesor e identificar el CU. REPARACION: . ATRESIA VAGINAL Ocurre cuando el seno urogenital (placa vaginal) no se diferencia adecuadamente en el tercio inferior de la vagina. Útero CU y tercio superior de la vagina son normales y el tercio inferior ausente es reemplazado por tejido fibroso. Mx Clx • Amenorrea primaria • Dolor cíclico o crónico • Tumoración pélvica o abdominal • Hematocolpos IMAGENES • USG • IRM REPARACION: Incisión Disección Drenaje Identificación de la mucosa vaginal Descender el tejido hasta el introito Suturar La pubertad y caract. cuello uterino y tercio proximal de la vagina. cuerpo uterino. sexuales 2arias son normales. . excepto que no hay flujo menstrual. Las pacientes tienen cariotipo 46XX normal y función hormonal ovárica normal.AGENESIA VAGINAL APLASIA DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER Ausencia o hipoplasia congénita de las trompas de Falopio. IMÁGENES: USG IRM . EF: Caracteres sexuales 2arios y perineo normal Concavidad vaginal o saco vaginal pequeño acompañado de un borde himenal Examen rectoabdominal para determinar si hay utero Cu 1/3 superior de la vagina o los 3. TRATAMIENTO: Creación no quirúrgica o quirúrgica de una neovagina funcional. . NO QUIRURGICA: vagina funcional 4-6 meses. QUIRURGICA: Técnica de McIndoe Vulvovaginoplastia de Williams Neovagina de intestino . ATRESIA/HIPOGENESIA CERVICAL Ausencia o desarrollo incompleto del CU para que el dx sea verdadero debe faltar el tercio superior de la vagina. Cuadro clínico con amenorrea primaria. . dolor pélvico o abdominal cíclico o crónico o distensión uterina o todos. TX: se recomienda histerectomía para eliminar el utero obstruido. la creación de una vía endocervical epitelizada y CU con injertos de piel y mucosa. O . CUERNOS UTERINOS OBSTRUIDOS USG Y IRM EXTIRPACION O METROPLASTIA . Duplicación consecuente de las estructuras reproductoras. Estos son HEMIUTEROS.DUPLICACION VERDADERA FUSION INCOMPLETA DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER La duplicación verdadera es el resultado de la duplicación unilateral o bilateral de los conductos de Müller. . Tiene buenos resultados en cuanto a reproducción por lo que no se hace metroplastia y cuando sea necesaria la resección del tabique vaginal. . Didelfo bicolis 75% la vagina se encuentra tabicada. . redondo y una sola trompa. UTERO UNICORDE Un utero son un solo cuerno un solo lig. Variaciones con cuernos uterinos comunicantes o no comunicantes con endometrio activo o sin el. UTERO BICORNE Tiene una hendidura profunda que puede ser: Completa Parcial Arqueada . .RESOLUCION DE LOS EMBARAZOS EN MUJERES CON ANOMALIAS DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER Aumenta la frecuencia de: Infertilidad inexplicable Endometriosis Aborto espontaneo Presentación pélvica Parto prematuro Pero el empleo de técnicas de reproducción asistidas ayudan cada vez mas a la fx reproductora de estas mujeres.