1) Describa y dibuje el órgano de la audición.El órgano de la audición consta de dos sistemas Sistema auditivo periférico: Es responsable del proceso de acondicionamiento y conformación de las señales sonoras entrantes, procesando así el sonido y transformándolo en impulsos eléctricos susceptibles de ser enviados al cerebro a través de los nervios auditivos. Este sistema lo forma principalmente el oído, que está compuesto por tres partes: Oído externo: Diseñado estructuralmente para recoger las ondas sonoras y dirigirlas al interior durante el proceso de audición. Consta principalmente de: a) Pabellón auricular: Se trata de un cartílago plano elástico con forma de del extremo de una trompeta y cubierto por piel gruesa. b) Canal auditivo externo: Conducto curvo de unos 2,5 cm. de longitud ubicado en el hueso temporal. c) Membrana timpánica o tímpano: Porción de tejido conectivo que se encuentra entre el canal auditivo externo y el oído medio. Oído medio: Transforma la energía acústica en energía mecánica transmitiéndola y amplificándola hasta el oído interno. Está compuesto por las siguientes partes: a) Huesecillos del oído: Martillo , yunque y estribo. b) Músculos del estribo y tensor del tímpano. c) El nervio de la cuerda del tímpano, ramo del fascial. d) El plexo nervioso timpánico. Oído interno: Se realiza la transformación de la energía mecánica, producida por las ondas sonoras, en energía eléctrica (nerviosa). Esta transformación se realiza a través de los órganos de Corti, que comprenden las siguientes estructuras: a) Vestíbulo: Cavidad dividida en dos partes, utrículo y sáculo. b) Canales semicirculares: Son tres tubos de forma semicircular cuya función es mantener el equilibrio. c) Caracol: También llamado cóclea, es un órgano en forma de tubo enrollado que rodea un eje central llamado columela. La siguiente figura muestra un dibujo detallado del sistema auditivo periférico: Las estructuras mencionadas anteriormente funcionan de la siguiente manera: El oído externo junto con el medio forman la parte conductora del sistema periférico, mientras el oído interno se encarga la parte perceptiva, convirtiendo el movimiento de los huesecillos del oído medio (inducido por el sonido), en una señal neurosensorial que se transfiere al sistema auditivo central. Sistema auditivo central: Es responsable del procesamiento e interpretación posteriores de las señales neurosensoriales. Para ello, el sistema periférico debe recibir sonidos audibles de buena calidad y con buena transparencia de la reproducción, para que este segundo sistema proceda a analizar e interpretar correctamente lo que incluye la percepción espacial. Entonces, el sistema central puede realizar el complejo procesamiento de la señal, necesario para entender el habla y para otras tareas de comunicación. Está formado por: Los nervios auditivos, formados por 30.000 neuronas que se encargan de transmitir el impulso eléctrico al cerebro para su procesamiento. Los sectores del cerebro dedicados a la audición. A través de de los nervios acústicos, el cerebro recibe patrones que contienen la información característica de cada sonido y los compara con otros almacenados en la memoria para poder identificarlos. Aunque la información recibida por el cerebro no coincida con la información que la memoria tiene almacenada, el cerebro intentará adaptarla de igual forma a algún patrón que le sea conocido. Si fuese imposible encontrar algún patrón que se asemeje a la información recibida, el cerebro tiene dos opciones: lo desecha o lo almacena. Si lo almacena, lo convierte en un nuevo patrón susceptible de ser comparado. El cerebro procesa la información en función de tres escalones: 1. En un primer nivel, el cerebro identifica el lugar de procedencia del sonido, para ello tiene en cuenta la audición binaural humana, es decir el hecho de que el ser humano recibe dos señales simultáneas y diferentes del mismo sonido. 2. En un segundo nivel, el cerebro identifica el sonido propiamente dicho, es decir, sus características tímbricas. 3. En un tercer nivel, se determinarían las propiedades temporales de los sonidos. Su relevancia en función de los sonidos que lo suceden o anteceden 2) Describa y dibuje la vía auditiva. La audición, como cualquier otra modalidad sensorial, posee una vía y unos centros primarios, es decir completamente dedicados a esta función, y otras vías no primarias, sobre las que convergen el conjunto de otras modalidades sensoriales Vías auditivas primarias. Esquemáticamente, esta es una vía corta (con 3 o 4 niveles), rápida (compuesta por fibras mielínicas gruesas) y que acaba en la corteza auditiva primaria (a la derecha). Transmite la información codificada por la cóclea. En cada de los niveles se realiza una actividad específica de decodificación y de interpretación que se transmite a los niveles superiores. Corteza auditiva en el área temporal del cerebro humano. El área auditiva en el fondo de la cisura de Silvio está representada por transparencia 1. Cisura de Silvio 2. Area temporal 3. Corteza auditiva . ATENCIÓN: Leer la leyenda desde abajo hacia arriba La última neurona de la vía auditiva une el tálamo a la corteza auditiva primaria, donde el mensaje auditivo, que ya ha sido ampliamente decodificado por las neuronas subyacentes, reconocido y memorizado puede ser integrado en una respuesta voluntaria. Un último paso, antes de la corteza auditiva, se lleva a cabo en el tálamo (en el cuerpo geniculado medial). Es aquí donde se lleva a cabo un importante trabajo de integración : la preparación de una respuesta motora (por ejemplo, de tipo vocal). Al inicio de éste nivel, la tercera neurona permite que el mensaje ascienda al nivel del mesencéfalo (colículo superior). Estos dos niveles desempeñan un papel esencial para la localización del sonido. Otro nivel principal del tronco cerebral es el complejo olivar superior. La mayoría de las fibras auditivas hacen sinapsis en este complejo después de cruzar la línea media. El primer relevo de la vía auditiva primaria está constituido por los núcleos cocleares (tronco cerebral) que reciben los axones de las neuronas ganglionares de tipo I del ganglio espiral (nervio auditivo). A este nivel se realiza una importante labor de descodificación básica del mensaje auditivo: duración, intensidad, frecuencia. Vías no primarias. Después de que el primer nivel (núcleos cocleares), que es común a todas las vías auditivas, una serie de fibras pequeñas se unen a la vía reticular ascendente, que es común a todas las modalidades sensoriales. Después de varios pasos dentro de la formación reticular, y después en la parte inespecífica del tálamo, esta vía conduce a la corteza multisensorial. El papel de esta vía, que reagrupa diferentes mensajes sensoriales enviados simultáneamente al cerebro, es la permitir una selección del tipo de información que debe ser procesado con prioridad. Esta vía está vinculada a los centros de la vigilia (despertar), así como a los centros de la vida vegetativa. Por ejemplo, durante la lectura de un libro, durante la audición de un disco, este sistema permite centrar la atención en la tarea más cautivante y / o la más importante. Véase también la ampliación más abajo ATENCIÓN: Leer la leyenda desde abajo hacia arriba Después de la formación reticular, la vía no primaria conduce al tálamo inespecífico, y después a la corteza multisensorial. También se establecen otras conexiones (que no se muestran es el esquema) con el hipotálamo y los centros vegetativos. En la formación reticular del tronco cerebral y del mesencéfalo se realizan múltiples relevos. Es en este centro en el que la información auditiva se integra con todas las demás modalidades sensoriales, a fin de parcitipar en la selección específica de la modalidad "prioritaria" que corresponde a cada instante. Es decir, que las vías del sistema reticular participa, con los sistemas de despertar y de las motivaciones, en la selección de la información que debe ser tratada prioritariamente por el cerebro. El primer relevo, común a la cía primaria, está formado por los núcleos cocleares (tronco cerebral). Desde estos núcleos, un grupo de fibras finas se unen a la vía reticular ascendente. Sensasion y percepcion consciente La integridad y el buen funcionamiento de las vías primarias y no primarias son necesarios para la percepción consciente. Por ejemplo, durante el sueño, la vía auditiva primaria funciona normalmente (las sensaciones auditivas son decodificados), pero esta actividad no se percibe conscientemente. El enlace entre los la formación reticular con los centros del despertar ya no está garantizada. Del mismo modo, una enfermedad que afecte a la corteza (coma profundo) eliminará la percepción auditiva. Al mismo tiempo se suprimen las respuestas reflejas y vegetativas a los estímulos sonoros. 4) ¿Que es el sonido? ¿Cómo ocurre la audición? ¿Cómo se explora el sistema auditivo? El sonido es la percepción de nuestro cerebro (C) de las vibraciones mecánicas que producen los cuerpos (A) y que llegan a nuestro oído a través de un medio (B). Cuando un objeto vibra, esa vibración se transmite a las moléculas de aire que lo rodean. Se inicia así un proceso en cadena, una especie de efecto dominó, en el que las moléculas se van empujando unas a otras: FASE 1: Nuestra oreja actúa entonces como una antena receptora, capturando esas vibraciones del aire y conduciéndolas a través del conducto auditivo hasta el tímpano. FASE 2: Las ondas sonoras hacen entonces que el tímpano vibre y, a través de los huesecillos del oído medio (martillo , yunque y estribo), se transmitirán amplificándose hacia la ventana oval del oído interno. FASE 3: En el oído interno un líquido estimula a las células cilíacas, que serán las encargadas de enviar impulsos eléctricos a través del nervio auditivo hasta el cerebro. El umbral auditivo del ser humano muestra las limitaciones que tiene para percibir las alturas y las intensidades de los sonidos. Los límites de nuestra percepción son límites que, lógicamente, afectan a la música como arte. Es decir, se restringe el número de posibilidades en cuanto al rango posible de frecuencias, intensidades, duraciones y timbres que pueden ser empleados en la composición. Estos límites son incluso, como veremos más adelante, el punto de partida para generar los algoritmos de compresión del sonido (en esencia la idea consiste en eliminar toda la información que se recoge en un grabación, pero que nuestro cerebro no es capaz de percibir). El sistema auditivo puede explorarse mediante 3 metodos: Otoscopia: es una exploración que se realiza por medio de un instrumento llamado otoscopio y que sirve para examinar el conducto auditivo externo y evaluar el oído medio a través de la visualización directa del tímpano. Se procede de la siguiente manera Diapason: De 256 cps. y 512 cps. Permiten distinguir si se trata de una sordera de transmisión o de una sordera nerviosa. Con ellos se realizan dos tipos de pruebas: -Prueba de Weber. -Prueba de Rinne. Con ambas se comprueba si la transmisión aérea del sonido es mejor que la transmisión ósea. Audiometria: Los procedimientos específicos pueden variar, pero generalmente implican la oclusión de un oído a la vez con el fin de evaluar la capacidad de escuchar susurros, palabras habladas o el sonido de tictac de un reloj. Se puede utilizar un diapasón, el cual se golpea levemente y se mantiene en el aire a cada lado de la cabeza para evaluar la capacidad de audición por conducción aérea. Luego, se vuelve a golpear y se coloca contra el hueso mastoideo, detrás de cada oído, para evaluar la conducción ósea. La audiometría proporciona una medición más precisa de la audición. Para evaluar la conducción aérea, se colocan unos audífonos que van conectados al audiómetro. Los tonos puros de intensidad controlada son transmitidos generalmente a un oído a la vez. Se solicita levantar la mano, presionar un botón o indicar de otro modo cuando se escuche un sonido. Luego, se grafica la intensidad (volumen) mínima requerida para escuchar cada tono. Se coloca un accesorio, llamado oscilador óseo, contra el hueso por detrás de cada oído (hueso mastoideo) para evaluar la conducción ósea. 5) Nombre algunas patologías de la audición Miastenia gravis La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar autoanticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de ACh y que clínicamente se manifiesta con debilidad del músculo esquelético. Habitualmente los pacientes presentan ptosis palpebral, diplopía e incluso puede provocar parálisis de músculos respiratorios. Para el tratamiento farmacológico se utilizan inhibidores de la acetilcolinesterasa, como piridostigmina. Debido a la patogenia de esta enfermedad y a la presencia de los receptores nicotínicos de ACh en las CCE, se ha buscado en forma dirigida una posible disfunción del sistema eferente auditivo. En este sentido los estudios de Toth y cols (1998) demuestran que en pacientes que padecen MG, la función de los receptores de ACh presentes en las CCE está disminuida. En este contexto, Toth demuestra que los valores evaluados de las emisiones otoacústicas evocadas transientes (TOAE) fueron significativamente menores en pacientes con MG comparados con pacientes sanos (control). La utilización de un inhibidor reversible de la colinesterasa, Mestinon (piridostigmina), generó un incremento en los valores de TOAE que no alcanzó los niveles observados en los sujetos controles . Estos resultados indican que el sistema eferente auditivo resulta afectado en pacientes con MG. Un estudio llevado a cabo por el grupo de Hamed (2006) en pacientes en un estado avanzado de MG, reclutados durante crisis miasténicas agudas o cuando sufrían de disfunción orofaríngea aguda, mostraron una significativa reducción de amplitud de los productos de distorsión de las emisiones otoacústicas (DPOAE) con una marcada reducción a la frecuencia de 5 kHz comparado al grupo control. Durante este experimento la aplicación de un ruido contralateral (tonos, clics o ruido blanco) produjo una disminución significativa de las DPOAE y de TOAE en el grupo control y una reducción no significativa para la mayoría de las frecuencias evaluadas en pacientes que padecen MG y que fueron tratados durante dos meses. Estos resultados pueden ser explicados por la disminución que genera la MG, de los receptores de ACh contenidos en las CCE en el oído interno, afectando la función del sistema eferente auditivo. Los autores concluyen que después de dos meses de tratamiento no existen mejoras significativas en el sistema auditivo, lo cual es atribuido al daño permanente que genera un estado crónico de esta enfermedad sin poder ser corregido con terapia farmacológica. Los resultados de estos estudios se contraponen, parcialmente, a los resultados obtenidos por Di Girolamo y cols (2001) quienes evaluaron el efecto de la estimulación acústica contralateral (EAC) en pacientes con MG. En situación basal la EAC no induce cambios significativos en DPOAE, pero al ser evaluados 1 hora después de la administración oral de 60 mg de piridostigmina se encontró una disminución significativa para algunas de las frecuencias evaluadas 78 . Los autores demuestran así, que el aumento de disponibilidad de ACh dentro del espacio sináptico entre las fibras eferentes y las CCE permite restaurar la función de las CCE . De acuerdo a estos antecedentes se puede concluir que la utilización de un inhibidor de acetilcolinesterasa reversible permite restituir la función eferente del sistema auditivo, siempre que el estadío de la enfermedad no involucre un daño permanente del oído. Concordante con esta visión, los resultados de Paludetti y cols (2001) muestran que en pacientes con MG, la DPOAE y TOAE son significativamente menores comparado con el grupo control. Pero la utilización de piridostigmina incrementó significativamente la amplitud de estos registros para frecuencias medias y altas en pacientes con MG, aunque siendo significativamente menores en comparación a los del grupo control. Esta recuperación parcial (frecuencia especifica) posterior a la administración de piridostigmina podría estar explicada por la distribución de los receptores colinérgicos a nivel coclear. Los hallazgos demuestran que en pacientes con MG existe una disminución de la actividad eferente auditiva la cual puede ser parcialmente recuperada con la utilización de inhibidores reversibles de la coli-nesterasa. Este efecto estaría dado por el aumento temporal de la disponibilidad de ACh, el principal neurotransmisor presente en las fibras eferentes que inervan las CCE. Este efecto es frecuencia dependiente, lo cual se relaciona con las áreas cocleares inervadas por las fibras del sistema eferente auditivo. El efecto que puedan tener los inhibidores sobre el funcionamiento del eferente auditivo, tiene relación con la integridad del sistema auditivo y aparentemente está relacionado con el estado de avance de la enfermedad, la cual se asocia con cambios permanentes que no pueden ser tratados con terapia farmacológica. Déficit atencional El funcionamiento del sistema eferente auditivo también ha sido relacionado con desórdenes del comportamiento tales como el déficit atencional (DA). De acuerdo al manual de diagnósticos y estadísticas de desórdenes mentales (DSM-IV) DA es definido como "un desorden del comportamiento que se origina en la infancia y cuyos síntomas son atención inapropiada, impulsividad e hiperactividad". Los niños que padecen DA presentan un patrón persistente de desatención e hiperactividad, el cual puede manifestarse en diferentes grados, impactando en el desarrollo social, laboral, ocupacional y académico. La atención juega un rol en la selección de estímulos sensoriales, y en este sentido la atención permite diferenciar y entender el lenguaje en ambientes ruidosos ignorando el ruido de fondo a través de un mecanismo que involucra al sistema eferente OCM. Esta observación ha permitido a algunos autores relacionar el DA con un inadecuado funcionamiento del sistema OCM. En este contexto, Pereira y cols (2012) evaluaron a través de la medición de TOAE la integridad del sistema eferente auditivo, sin encontrar diferencias entre pacientes con DA y el grupo control. Tampoco se encontró efecto en la supresión de la TOAE al introducir un ruido contralateral. De acuerdo a ello, los autores infieren que la pérdida de atención no es debida a defectos en el sistema eferente auditivo, aunque precisan que se requiere estudiar un mayor número de individuos. Esta evidencia se complementa con estudios que han evaluado la función binaural en niños que padecen DA no encontrándose diferencias significativas con los grupos control, a pesar que muestran una evidente disminución en la performance conductual que involucra atención auditiva. Si bien actualmente, no existe una fuerte evidencia que permita relacionar el DA con déficit de la percepción auditiva, la literatura científica lo ha relacionado íntimamente con desórdenes de procesamiento auditivo. De acuerdo a la posibilidad de estudiar el funcionamiento del sistema OCM de manera no invasiva y de la relativa importancia que se le ha otorgado al sistema auditivo eferente en la atención selectiva a estímulos auditivos, es que se ha relacionado disfunciones del eferente auditivo con el DA. Sin embargo, las evidencias hasta el momento no son lo suficientemente concluyentes para permitir establecer una relación. Mutismo selectivo El mutismo selectivo (MS) es una condición psicológica que usualmente afecta a niños, y cuya principal manifestación clínica es el silencio y no hablar en situaciones sociales específicas (en las que hablar es esperado), a pesar de que no exista la dificultad para realizarlo en otro contexto (DSM-IV-TR). Descrito en el siglo XIX y originalmente denominado como "afasia voluntaria", se enfatiza en que la decisión de no hablar es voluntaria. En este aspecto se ha ligado al MS con diversas comorbilidades que incluyen enuresis, encopresis, desorden obsesivo- compulsivo, depresión, retraso del desarrollo y síndrome de Asperger. Sin embargo, resultados obtenidos los últimos años han permitido vincular el funcionamiento del sistema auditivo con esta patología. En animales de experimentación se ha encontrado evidencia de la existencia de circuitos inhibitorios en el sistema auditivo, que se activan en presencia de la propia voz, lo cual permite la preservación de la sensibilidad auditiva a estímulos externos. Esta función, durante la vocalización, está operada por el reflejo acústico de oído medio (RAOM) y por actividad del eferente olivococlear 88 , permitiendo la desensibilización del sistema auditivo durante la vocalización. En este aspecto Bar-Haim y cols (2004) proponen que en niños con MS podría existir un ineficiente funcionamiento del RAOM y una supresión eferente disminuida durante la vocalización, lo que resultaría en enmascaramiento de estímulos externos y desensibilización de la vía auditiva a sonidos externos, generando una negativa a hablar en ciertas situaciones sociales. Las evidencias obtenidas del estudio de la función de RAOM y el funcionamiento del sistema eferente auditivo (estudiado a través de las TOAE) demostraron que estos pacientes tienen alteraciones en el funcionamiento del RAOM y una disminución de la función del sistema eferente auditivo, no existiendo diferencias en el funcionamiento de la vía auditiva aferente, lo cual fue constatado a través de las latencias de los potenciales de tronco. Las evidencias encontradas por el grupo de Bar-Haim, permiten afirmar que en niños con MS el sistema eferente auditivo y la funcionalidad del RAOM, están deterioradas, generando dificultad en la escucha durante su propia vocalización. Esta condición asociada a ansiedad social, podría estar exacerbando una conducta de aislamiento en que el niño (en ocasiones) deja de comunicarse de forma hablada. Posteriormente, para poner a prueba esta posibilidad un estudio evaluó si el procesamiento auditivo estaba deteriorado durante vocalizaciones en niños que sufrían de MS y que mostraban una actividad eferente auditiva anormal. En este estudio, fueron sometidos a pruebas de atención auditiva y visual 3 grupos de niños: control, un grupo de niños con diagnóstico de MS, pero con actividad eferente auditiva normal y un grupo diagnosticado con MS, pero con actividad eferente auditiva anormal. Los resultados mostraron que niños diagnosticados con MS y con eferente auditivo anormal obtuvieron un desempeño pobre, cometiendo más errores en las pruebas de atención auditiva (y no en la visual) en las cuales requerían vocalizar, respecto a niños con MS pero con actividad auditiva eferente normal. Estos resultados demuestran que el sistema eferente auditivo cumple un importante rol en modular la percepción de la propia voz cuando simultáneamente se procesa información auditiva durante una conversación. Un sistema eferente auditivo anormal podría explicar, al menos en parte, la dificultad de niños con MS de poder comunicarse a través del lenguaje en ciertas situaciones sociales que involucran una mayor ansiedad. Estos descubrimientos generan una opción interesante de estudio con el fin de encontrar nuevos blancos farmacológicos para el tratamiento del MS. Otras patologías y sistema eferente auditivo Se ha postulado la presencia de disfunción olivococlear tipo neuropatía en sujetos que desarrollan diabetes mellitus. Específicamente, se han desarrollado modelos con ratas a las que se les induce diabetes y se compara la magnitud del reflejo eferente con ruido contralateral y se observa que 25 semanas después de la inducción de diabetes se reduce la magnitud del reflejo eferente en estas ratas diabéticas. Jacobs y cols (2012) evaluaron la amplitud del reflejo eferente auditivo durante la prueba de tolerancia a la glucosa en humanos, mostrando que el reflejo OCM inducido por ruido contralateral es afectado por los niveles de glicemia del paciente. De esta manera ellos demostraron la relación entre hiperglicemia, hiperinsulinismo y diabetes con la magnitud del reflejo eferente auditivo. En relación a la migraña, Bolay y cols (2008) compararon la magnitud del reflejo olivococlear por ruido contralateral y encontraron que los pacientes con migraña presentan una reducción de la actividad eferente comparada a la de sujetos controles, a pesar de no existir diferencias en la audiometría y en la amplitud de los potenciales de tronco. De esta manera los autores postulan que la fonofobia presente en las crisis migrañosas podría deberse a una disfunción del sistema eferente auditivo.