HIPERMELANOSISE. Alca V. HGAI EL COLOR DE LA PIEL • Producida por cuatro pigmentos cutáneos: – carotenoides (amarillo) producidos exógenamente – melanina (marrón) producida endógenamente en la epidermis – Hb oxigenada (roja) en capilares – Hb reducida (azul) en las vénulas de la dermis. Melanocito • 5-10% • Capa basal en proporción 1/36 con los queratinocitos. • No establecen puentes intercelulares • Traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmáticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. • El color de la piel en las distintas razas no lo da el número de melanocitos, sino el tamaño y distribución de los melanosomas. • La tirosinasa síntetiza la melanina con la reacción DOPA . . pero el tamaño de los melanosomas y la forma como se distribuyen en los queratinocitos determina la coloración de la piel en los seres humanos. .Los Melanocitos • El número de melanocitos es igual en todas las razas. – Decorativa ante los diferentes tonos de color .Los Melanocitos • Funciones: – Protección contra los RUV – Actúa como un “barrendero” de los radicales libres producidos por fotogeneración. previniendo el daño del DNA celular. ALTERACIONES PIGMENTARIAS DE LA PIEL • Pueden deberse al exceso o al defecto de algunos de los pigmentos que normalmente dan el color a la piel. • La melanina en exceso o en defecto es la causa más frecuente de alteraciones pigmentarias. . HIPERMELANOSIS • Por exceso del número de melanocitos (hipermelanosis melanocíticas) • Por una mayor actividad de los melanocitos sin incremento en el número (hipermelanosis melanóticas) Nevo de Ota Melasma . • Manchas marrones con bordes geográficos discretos. simétricas y abarcan frente. mejillas.Melasma • Hipermelanosis epidérmica melanotica que aparece en áreas fotoexpuestas y se exacerba con la luz. . sienes y labio superior. . así como diversas enfermedades endocrinas.Melasma Causa desconocida. Las personas de piel oscura son más propensas a desarrollarlo. ACO. Puede asociarse a embarazo. Melasma • Las personas de piel oscura son más propensas a desarrollarlo. . • Su observación es menos frecuente en varones (10%). Tratamiento “No hay mancha sin Sol “ • Estímulo de la radiación ultravioleta • Elegir Pantalla o Filtros químicos UVB / UVA . 1 % 20 % 5% 10 – 20 % 1–3% .DESPIGMENTANTES USADOS • Hidroquinona • Acido retinoico • Acido azelaico • Arbutín • Acido glicólico • Acido kójico 2 – 4 % (>) 0.05 – 0.025 – 0. Lentigo solar • 4ta .5ta década. intensidad y tamaño variable. • Más frecuente en piel clara. . bordes irregulares. • Se localizan en áreas fotoexpuestas y son manchas color marrón uniforme. . • Síndrome de Peutz-Jeghers: •Trastorno autosómico dominante •Lentigos múltiples preferentemente región centrofacial y mucosa oral. •Se asocia a pólipos hamartomatosos en tracto gastrointestinal. . Síndrome LEOPARD •Trastorno autosómico dominante •Acrónimo: •Lentigos múltiples diseminados. •Electrocardiograma alterado. •Ocular Hipertelorismo •Pulmonar Estenosis •Anomalías genitales. •Déficit Auditivo . •Retraso de crecimiento. Manchas Café con leche • Manchas bien circunscritas. Sd de Albright y Sd de Watson . • 10-20% de la población normal. de 2 20 cm y color uniforme marrón claro. • Aparecen al nacer o poco después y no desaparecen espontáneamente con la edad • Manchas café con leche múltiples se asocian básicamente a 3 síndromes: Neurofibromatosis. •Anticonvulsivantes. •Minociclina . •Amiodarona: Tratamiento larga duración. subungueal.•Antimaláricos: Coloración marrón-amarillenta a negro-azulada en región pretibial. también cara. zonas fotoexpuestas. piel clara. •Fenotiacinas (clorpromazina) y Antidepresivos tricíclicos (imipramina): Coloración gris pizarra. paladar duro. color grisáceo a violáceo. Hiperpigmentación áreas fotoexpuestas. .Hipo pigmentación • Los trastornos de hipopigmentación varían desde la decoloración hasta la leucodermia • Se puede observar enfermedades congenita y adquiridas. 5-2 % Sin predilección por sexo. Prevalencia mundial estimada es de 0.VITILIGO • • Trastorno idiopático adquirido Caracterizado por la perdida progresiva de melanocitos Se observan máculas acromicas circunscritas. etnia ni edad de aparición • • • . VITILIGO • Etiopatogenia Se han postulado múltiples teorías – Genéticas – Estrés – Traumatismos – Acumulación de compuestos tóxicos – Infección – Autoinmunidad Probablemente no se deba en forma exclusiva a una de ellas . autoinmune: anticuerpos antimelanocito. Neuronal: terminaciones nerviosas liberan químicos tóxicos. • T.ETIOLOGIA • T. • T. autodestrución: defecto en los mecanismos de protección natural . Tipos: . . VITILIGO • Historia familiar positiva en 30% de los casos • Afecta ambos sexos • Afecta al 1% de la población • El 50% de los casos se inicia antes de los 20 años VITILIGO Enfermedad Ocular: • • El aparato uveal del ojo, y retina contienen normalmente pigmento La anormalidad significa que se asocia vitíligo y uveítis. La forma mas grave de este fenómeno, es el síndrome de VogtKoyanagi-Harada, – Trastorno múltisistémico caracterizado uveítis, afectación ótica, poliosis y vitíligo (cabeza y cuello principalmente) y pueden encontrarse signos de meningitis aséptica • VITILIGO Enfermedades asociadas • Disfunciòn tiroidea: hiper-hipotiroidismo • Enfermedad de Graves, • Tiroiditis Hashimoto • Diabetes mellitus • Enfermedad de Addison • Anemia perniciosa • Candidiasis mucocutanea crónica • Sindromes poliglandular autoinmunes • Halo nevus • Alopecia areata • Melanoma Bolognia JL, Pawelek JM: Biology of hypopigmentation. J Am Acad Dermatol 1988; 19:217. VITILIGO • Patologías cutáneas que afecta la calidad de vida de estos individuos Necesidad de un tratamiento efectivo. Sin embargo sigue siendo insatisfactoria para muchos pacientes A la fecha ninguno de los tratamientos puede ser considerado como gold standard • • . VITILIGO • Es así como las lesiones del rostro. codos y rodillas responden mejor Extremidades proximales y tronco menor respuesta Y porciones distales de extremidades pobre o nula respuesta • • . 2% – el propionato de clobetasol 0. • Ambos 2 veces por día por 2-4 meses.05%. la terapia de primera línea en compromisos menores al 10% de la superficie corporal.VITILIGO Corticoides • • El uso de corticoides tópicos sigue siendo considerado.1-0. Los resultados son entre 30% a 84% de los casos Corticoides sistémicos son una alternativa en vitiligo mas extenso Actualmente se ha propuesto el uso oral de minipulsos • • • . principalmente – el valerato de betametasona 0. Los mas recomendados son aquellos de clase III y IV. La respuesta variable y la repigmentación total se consigue en el 15-20% de los pacientes.VITILIGO Fototerapia • El uso de PUVA o UVB se reserva para vitiligo generalizado que comprometen 20% o más de la superficie corporal. las pieles más pigmentadas y las áreas centrípetas responden mejor. Habitualmente los más jóvenes. La pigmentación suele ocurrir en forma perifolicular • • • . • . – la pigmentación puede ocurrir desde la periferia de la lesión.VITILIGO PUVA • • La pigmentación suele ocurrir en forma perifolicular En aquellos casos en los cuales los pelos dentro de las manchas acrómicas están despigmentados. Un efecto adverso en estudio de la PUVA es la carcinogénesis. especialmente en niños y en zonas cercanas a los ojos .1% mucho menor que corticoides (17-27%) a excepción de rostro y cuello Menos efectivo que en pacientes con DA Buena tolerancia y menos efectos adversos Patrón de repigmentación difuso Posible futura terapia de primera línea en rostro.VITILIGO Inmunomoduladores Tópicos • • • • Éxito terapéutico Tacrolimus 0. cuello y áreas intertriginosas. Otras • Análogos de Vitamina D3 • Análogos de Prostaglandinas • Luz Excimer Monocromática (MEL) y Láser Excimer . que no ha respondido a tratamiento médico. • La cirugía es considerada una opción terapéutica en aquellos casos de vitiligo estable. sin Koebner. .VITILIGO Tratamiento Quirúrgico • • • Se han desarrollado distintas técnicas quirúrgicas Basadas en utilización de injertos cutáneos autólogos Objetivo es la obtención de melanocitos de áreas de piel normal que sean capaces de pigmentar las máculas acrómicas. La pitiriasis versicolor es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. a su fase parasitaria o micelial. con mayor actividad de glándulas sebáceas. La causa de este cambio se desconoce.OTRAS HIPOMELANOSIS Pitiriasis Versicolor • • Dermatosis frecuente. se cree que influirian factores endógenos. lesiones ocurren cuando cambia de su fase saprófita. y aunque la frecuencia de esta enfermedad aumenta en climas húmedos y calurosos. • • . causada por la especie Malassezia Parte de la flora cutánea normal. benigna. marrón claro. • . comúnmente localizadas en pecho. espalda y hombros. Las lesiones pueden variar en color. siendo hiperpigmentadas (rosado. y recientemente descrita las forma roja). marrón oscuro.Pitiriasis Versicolor • Clínicamente se caracteriza por máculas redondas u ovales. • .Pitiriasis Versicolor • La fluoresceína amarillo-verdosa que se observa con luz de Wood sólo está presente en un tercio de los casos La descamación fina (signo del uñetazo) sirve para el diagnóstico diferencial con vitiligo y pitiriasis alba. . Comprometen cara.Pitiriasis Alba • • Dermatosis frecuente en niños y pre-adolescentes Caracterizada por máculas hipopigmentadas.5 y 6 cm. de bordes irregulares • • Tamaño variable entre 0. cuello. Existe asociación con fotoexposición. baño frecuente y estigmas de atopía. blanquesinas o rosadas. . tronco y extremidades • • • Generalmente son asintomáticas La etiología y patogenia se desconocen. Pitiriasis Alba . – Las que estarían involucradas en la destrucción del nevo melanocitico. . El nevo normalmente regresiona en un período de algunos meses.Halo Nevo • • • Corresponde a un nevo pigmentado rodeado por un anillo de despigmentación. La fisiopatología es desconocida – se sospecha una respuesta inmune mediada por células citotóxicas. Halo Nevo . La frecuencia es 1:20. La patogenia corresponde a trastorno genético autosomico recesivo (excepto en un grupo de familias en que son autosomico dominante).000. los folículos pilosos y los ojos. • • .Albinismo Oculocutaneo Se denomina Albinismo Oculocutaneo (AOC) a un grupo de trastornos genéticos • Caracterizados por una decoloración difusa – debida a una ausencia de la pigmentación ya sea parcial o total en los melanocitos de la piel. (puede ser responsable de estrabismo. con reducción del contenido de melanina • Sin tratamiento específico disponible. se debe realizar fotoprotección para evitar carcinogénesis cutánea.Albinismo Oculocutaneo • • • Se describen cuatro tipos clínicos. . nistagmo y la visión monocular característica) Histología: • Melanocitos normal en cantidad. Manifestaciones oculares: refleja la reducción de melanina en las estructuras oculares. (aparición de iris traslucido) Hay alteraciones en el trayecto de los nervios ópticos durante el desarrollo. .Piebaldismo • • • Trastorno congénito autosómico dominante poco frecuente Se caracteriza por presentar áreas circunscritas y estables de leucodermia y de poliosis debido a la ausencia de melanocitos en las zonas afectadas. Clínicamente se caracteriza por una leucodermia de patrón de distribución característico – afecta a la región central y anterior del tronco – porción media de las extremidades la zona central de la frente – región frontal media del cuero cabelludo 80-90% (mechón blanco frontal). Histología: no se ven melanocitos en la epidermis interfolicular. • . blanquecinas bien circunscritas – contienen máculas y pápulas con pigmentación normal.Piebaldismo • • Se observan desde el nacimiento y respetan la línea media posterior. pimentadas e hiperpigmentadas. Las áreas de leucodermia son características – presentan forma irregular. ni en los folículos pilosos de piel amelanótica. Hipomelanosis Gutata Idiopática • • • • Es un trastorno adquirido frecuente Caracterizado por maculas de bordes irregulares de 2-6mm de diámetro Localizadas en piernas y antebrazos Afectando a personas de edad media y ancianos Sin deferencia por sexos ni razas • . • Clínicamente puede ser visible desde el nacimiento.Hipomelanosis de ITO • Se caracteriza por hipopigmentación en rayas o segmentos • Se ha relacionado con mosaicismo somático. lineales o en parches • Pueden ser unilaterales o bilaterales y que afectan principalmente tronco y extremidades Histología En piel afectada al Microscopio óptico y electrónico se observa disminución en cantidad de melanocitos y melanosomas . • Consiste en lesiones hipopigmentadas espirales. neonatal o primera infancia. . Fotodermatosis EDWARD ALCA VILLARROEL . “La piel es la barrera primaria a la luz y el blanco principal de la radiación electromagnética (REM) no ionizante en el espectro ultravioleta. visible e infrarrojo” . RADIACIÓN SOLAR . .Luz solar y Radiacion UV: • Espectro solar en la superficie de la tierra consiste en longitudes de onda de energia electromagnetica entre 290 y 3000 nm. Radiación Electromagnética solar Espectro . Efectos Biológicos de las Radiaciones Solares Cáncer de piel Quemadura solar Fotosíntesis Visión y Fotorrespuesta Síntesis de Vitamina D LUZ SOLAR Enf. por fotosensibilidad Fotoalergia Alteraciones fotoinmunológicas Cataratas Calor Muerte de Patógenos Fototerapia y fotoquimioterapia Mutaciones Envejecimiento de la piel Fototoxicidad . .Luz solar y Radiacion UV: • Mala o nociva: – Quemadura solar – Reacciones fototoxicas – Cataratas – Envejecimiento de la piel – Cacer de piel – Fotoalergia – Mutaciones. . La Radiación La Radiación UV del sol. debido a su profundidad de penetración. Scientific American . es capaz de causar daños por su actividad Fotoquímica. La importancia de la Fotoprotección Piel no irradiada Piel irradiada con UV . RADIACIÓN SOLAR . RADIACIÓN SOLAR . RADIACIÓN SOLAR . Inflamacion .Eritema solar .Inmunodepresión .Cambios en la pigmentacion e hiperplasia – Crónico: Espectro UVB: .cancer .Foto envejecimiento .– Agudo: . Espectro UVA: Agudo: .Respuestas fotoalergicas .Fotocarcinogenesis .Eritema .Respuestas fototoxicas Crónico: .Fotoenvejecimiento . Defensas naturales de la piel contra la radiación solar • • • • Estrato córneo Melanina Carotinoides Acido urocánico . . . Actualizado Cada: 24H .temis. Daño a nivel ADN Dosis Diaria (Kj/m2) Cortesia de el KNMI de Holanda www.Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta en Logitud de Onda de 340 nM.nl Fuente Satelite:SCIAMACHY-TEMIS . Índices de radiación UV El índice ultravioleta es un número entre 0 y 20 (Extremo de Dia) (en los trópicos. más rápidamente la radiación ultravioleta causa daños en la piel y en los ojos . Mientras más alto sea el índice. cerca de mediodía y con cielo despejado). a mayor altura. Se obtiene mediante mediciones. cálculos y un modelaje computarizado. Actualizado Cada: 12H .nl Fuente Satelite:SCIAMACHY .Mapa Mundial de Radiacion Ultravioleta Eritermal HOY Dosis Diaria Cortesia de el KNMI de Holanda www.temis. 11 Alto 12 . uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B 9 .PERU 13 MARZO 2012 Indice UV-B 1-2 3-5 6-8 Nivel de Riesgo Mínimo Bajo Moderado Acciones de Protección Ninguna Aplicar factor de protección solar Aplicar factor de protección solar. uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B Aplicar factor de protección solar. Exposiciones al sol por un tiempo limitado . uso de sombrero Aplicar factor de protección solar. uso de sombrero y gafas con filtro UV-A y B.14 Muy Alto > 14 Extremo Aplicar factor de protección solar. . Fototipos: . pre-cancerosas .Reparaciòn incompleta del ADN inducida x RUV Principal responsable del desarrollo de cel. Fotodermatosis Idiopáticas Adquiridas • Erupción polimorfa lumínica (EPL) • Prurigo actínico EPL hereditaria de indígenas americanos • Hidroa vacciniforme • Urticaria solar • Dermatitis actínica crónica . Más común en mujeres (2:1) y de fototipos I y II. Más de un 50% del total de casos se manifiestan en las dos primeras décadas de vida.ERUPCION POLIMORFA SOLAR • • Es el trastorno más común de las fotodermatosis idiopáticas. 10-20% población. • • • . Es transitoria y recurrente. Distribución geográfica amplia y es más frecuente en zonas templadas que en las tropicales. • Producen una sensación quemante o pruriginosa. vesículas o placas pruriginosas.ERUPCION POLIMORFA SOLAR • Se caracteriza por una reacción cutánea consistente en pápulas. no cicatriciales. . que ocurren en zonas fotoexpuestas. • Sólo una minoría remite espontáneamente.ERUPCION POLIMORFA SOLAR • Los síntomas comienzan en primavera-verano y se atenúan a medida que el verano progresa. • Período de latencia de 2 horas a 5 días y al evitar la exposición solar desaparecen espontáneamente en 7 a 10 días sin cicatrices. . • La RUV que tienen más influencia es la UVA.ERUPCION POLIMORFA SOLAR • La patogenia no es bien conocida. • Tipo de reacción de hipersensibilidad retardada a uno o más antígenos cutáneos modificados por la radiación ultravioleta. • Factor genético??? . • Fototerapia: Inducción de tolerancia inmune.TRATAMIENTO • Medidas de fotoprotección. • Antimaláricos. • Corticoides tópicos y antihistamínicos. . exposición gradual al sol. betacaroteno. • Corticoides sistémicos. PRURIGO ACTINICO • Prúrigo estival de Hutchinson. • Menos frecuente y más propia de la edad pediatrica. • Comienza en la primera década de la vida y es persistente. con mayor severidad durante la primavera y verano. . . • La incidencia familiar es frecuente. • Se atribuye el papel causal de la radiación UV dado su mayor severidad en el verano.PRURIGO ACTINICO • La etiología es desconocida. especialmente de mejillas. en los casos más severos hay compromiso glúteo y sacro. Mejora progresivamente durante la adolescencia con resolución espontánea completa hasta en un 25%. asociadas a eccematización y liquenificación. y del extremo distal de las extremidades. • • • . punta de la nariz y queilitis del labio inferior. edematosos y pruriginosos. El compromiso típico es facial. con nódulos y placas frecuentemente excoriadas y costrosas.PRURIGO ACTINICO • Las lesiones consisten inicialmente en pápulas o nódulos eritematosos. Luego se desarrolla un prúrigo crónico en sitios expuestos y no expuestos. TRATAMIENTO • Se basa en reducir la exposición al sol y uso de fotoprotectores de amplio espectro. • Los casos severos muy resistentes se tratan con talidomida oral . • Algunos pacientes pueden precisar fototerapia. • Corticoides tópicos y emolientes. Hidroa Vacciniforme . Hidroa Vacciniforme . resuelve en 1-2 hrs • UVB – UVA – Luz visible . eritema y ronchas • Al retirar sol.Urticaria Solar • Luego de 5-10 minutos • Prurito. Urticaria Solar . Dermatitis Actínicas Crónicas . Dermatitis Actínicas Crónicas . de Darier • Lupus eritematoso • Pelagra • Pénfigo foliáceo • Pitiriasis rubra pilaris • Psoriasis • Sind. mucinosis eritematosa retic. de Grover . T • Dermatomiositis • Poroqueratosis actínica superficial diseminada • Eritema multiforme • Enf. • Rosácea • Eccema seborreico • Enf.Dermatitis Foto Agravadas por RUV • Acné • Liquen plano • Eccema atópico • Síndrome carcinoide • Linfoma cutáneo de cel. de Hailey-Hailey • Enf. ACNE .Dermatitis Foto Agravadas por RUV . Dermatitis Foto Agravadas por RUV DERMATOMIOSITIS . Dermatitis Foto Agravadas por RUV LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO . Dermatitis Foto Agravadas por RUV MICOSIS FUNGOIDES . Dermatitis Foto Agravadas por RUV ROSACEA . Dermatitis Foto Agravadas por RUV INFECCIONES VIRALES . Transtornos por Reparación Defectuosa del DNA Xeroderma pigmentoso . perejil) – Perfumes (Dermatitis Berloque) • Alquitràn – Agente terapéutico tópicos . limón. frutas y vegetales (lima.Agentes Fototòxicos Tópicos • Rosa de Bengala – Examen oftalmològico • Furocumarinas (fitofotodermatitis) – Plantas. ruda.higo. Fitofotodermatitis Agentes Fototóxicos Sistémicos • • Ansiolíticos: alprazolam Drogas oncológicas – Fluorouracilo – Metotrexato Antidepresivos – Triciclicos – Imipramina Antimicóticos: Griseofulvina Antipalúdicos – Cloroquina – Quinina Antimicrobianos – Ciprofloxacina – Ac. Nalidíxico – Norfloxacina – Sulfonamidas – Tetraciclinas • • Drogas antipsicóticas: fenotiazidas Medicamentos Cardiacas – Amiodarona – Quinidina Diuréticos – Furosemida – Tiazidas: hidro y clorotiazida Colorantes: fluoresceina Furocumatinas: psoralenos Hipoglucemiantes – Sulfonilureas – Clorpropamida – Tolbutamida AINEs – Piroxicam, Ibuprofeno, ketoprofeno Retinoides: Isotretinoina, etretinato • • • • • • • • • • Reacción Fototóxica y Fotoalérgica por Ac. Nalidíxico Protoporfiria Eritropoyética . Protoporfiria Eritropoyetica . MELASMA .