DEMENCIASun deterioro adquirido, crónico y generalizado de las funciones cognitivas, que afecta a dos o más áreas: memoria, capacidad para resolver problemas, realización de actividades perceptivo-motrices, utilización de habilidades de la vida diaria y control emocional. Principales características de la demencia Se define como una alteración global de las capacidades cognitivas previamente adquiridas, con deterioro del pensamiento, memoria, razonamiento, lenguaje, cálculo, orientación, atención, etc. El deterioro cognitivo no es simultáneo sino que es un proceso generalmente progresivo en el que cada vez se percibe mayor número de funciones afectadas y un mayor grado de deterioro. La pérdida de memoria suele ser el síntoma más característico, especialmente en fases iniciales. Se acompaña de afasia, agnosia o apraxia. La alteración de una función mental aisladamente no se considera demencia Tiene carácter crónico Tiene que tener una duración superior a los 6 meses No existe deterioro en el nivel de conciencia ni está causada por un trastorno delirante, coma o disminución transitoria del estado de conciencia Interfiere significativamente en la capacidad para la realización de actividades de la vida diaria de la persona afectada Suele existir una conciencia clara del problema en fases iniciales El nivel de alerta está conservado Habitualmente es un proceso de deterioro irreversible Suele implicar a ambos hemisferios cerebrales, ya que raras veces un trastorno focal puede producir declive de las funciones cognitivas por sí sólo. La Enfermedad de Alzheimer constituye la modalidad de demencia más frecuente, ya que se estima que el 70-75% de los casos corresponde a esta patología, seguida de la demencia vascular y la Enfermedad de Parkinson . SUBCORTICALES Y AXIALES.DEMENCIAS CORTICALES. . aunque inicialmente no ofrecen sintomatología neurológica positiva. Se caracterizan por la presencia de trastornos neuropsicológicos con déficit inicial en la memoria y aparición progresiva de manifestaciones afásicas.Demencias corticales Se producen por lesión de las áreas asociativas del córtex frontal y temporoparietooccipital. junto con otras alteraciones psíquicas. apráxicas y agnósicas. . . El deterioro intelectual global es muy prominente. Se incluyen en el grupo de demencias corticales cuadros como Alzheimer. Pick o demencia por traumatismo craneoencefálico. aunque en las fases iniciales puede estar enmascarado y encubierto por un adecuado manejo postural. buenas relaciones y en general una expresión vivaz en el paciente. Es característico que el paciente no sea consciente de sus déficit. a pesar de que sus familiares hayan observado los olvidos y las dificultades de memoria desde el comienzo del cuadro. Inicialmente no existirían manifestaciones de tipo afásico. apráxico o agnósico.Demencias subcorticales se caracterizan porque los síntomas se inician en áreas situadas bajo el córtex cerebral. . El término “demencia subcortical” fue acuñado en 1973 por Hugh y Folstein. La afectación del sistema extrapiramidal es un rasgo característico de las demencias subcorticales. sino falta de espontaneidad y fluidez psicomotora y cognitiva frecuentemente acompañada de trastornos extrapiramidales. pero no hay sintomatología amnésica propiamente dicha. Otra característica que define a las demencias subcorticales es la presencia de síntomas neurológicos positivos. Junto a la afectación motora también pueden presentarse síntomas similares a los de la lesión frontal. con bradipsiquia generalizada. tálamo o núcleos del tronco cerebral. Dentro del grupo de las demencias subcorticales se incluyen cuadros como Parkinson. enfermedad de Wilson o parálisis supranuclear progresiva. con hipoactividad. a diferencia de lo que sucede en las demencias corticales. Huntington. . Esta modalidad de demencia está causada por lesión de los núcleos grises del interior de los hemisferios cerebrales: ganglios basales. acinesia e inatención. Existe un déficit mnémico provocado por una lentificación en los procesos de información previamente consolidada. o cuerpos mamilares. hipotálamo. fórnix.Demencias axiales Están causadas por la lesión de las estructuras situadas en el eje medio del encéfalo. El paradigma de las demencias axiales es la Encefalopatía de Wernicke-Korsakoff. Provocan pérdida de memoria de fijación. aunque se observa una progresiva pérdida de iniciativa. El aspecto del sujeto con este tipo de demencia es aparentemente normal. tales como hipocampo. . pérdida de iniciativa y despreocupación frente al entorno. con pérdida de motivación. pobreza en la capacidad de juicio. Se manifiesta por una alteración frontal. Generalmente está causada por consumo abusivo de alcohol. trastornos de atención y de memoria reciente. Se asocia a un alargamiento de los ventrículos cerebrales con atrofia cortical difusa y disminución en el grosor del córtex. . desarrollándose tras de 15-20 años de consumo continuado. etc. . . además de las alteraciones extrapiramidales características. Dado que estas estructuras están interconectadas con la corteza prefrontal. subcorticales o axiales. porque tanto la corteza cerebral como los núcleos grises subcorticales pueden estar afectados. . la lesión de dichas áreas o de los circuitos conectivos pueden producir signos disfuncionales similares a los de una demencia cortical. ya que afectan conjuntamente a varias áreas del cerebro. Reciben la denominación de demencias mixtas córtico-subcorticales. la degeneración corticobasal o ciertas modalidades de demencia causadas por vírus. Se incluyen aquí cuadros como la demencia por Cuerpos de Lewy. demencias vasculares. Algunas demencias no son específicamente corticales. . Los trastornos depresivos en el anciano se manifiestan por la aparente pérdida de funciones intelectuales (pseudodemencia depresiva).Diagnóstico diferencial entre depresión y demencia. .Dificultad para el diagnóstico diferencial entre la depresión y la demencia En muchas demencias aparecen manifestaciones depresivas junto a las alteraciones cognitivas. Los trastornos depresivos del anciano fácilmente pueden ser confundidos con una demencia. ya que en apariencia existe un deterioro cognitivo con características clínicas similares. Las alteraciones depresivas en ocasiones pueden ser el primer signo de una demencia. Es posible que se produzca un solapamiento entre las manifestaciones depresivas y los cuadros de demencia. aunque el origen de la depresión sea ajeno a la demencia. discriminando el grado de imputabilidad del deterioro cognitivo. . La evaluación neuropsicológica permite realizar un diagnóstico diferencial entre demencia y depresión. DETERIORO COGNITIVO Déficit de memoria generalizado. DURACIÓN Inferior a 6 meses. SIGNOS AFASOAPRACTO- Ausentes. No existen factores precipitantes. . Gran preocupación por los síntomas. Mayor déficit en memoria reciente. Ausencia de antecedentes. Anosognosia.CRITERIOS PARA D. Insidioso. Acusa a los demás. Mayor caída en la Escala Manipulativa del WAIS. CONCIENCIA DE ENFERMEDAD Conciencia de enfermedad suficientemente conservada. Presentes. TEMPORALIDAD Síntomas depresivos previos al deterioro. PROGRESIÓN Rápida. Lenta. Despreocupación por los síntomas. QUEJAS Quejas mayores que el deterioro existente. DEMENCIA DEPRESIÓN ANTECEDENTES Suelen existir antecedentes personales o familiares de depresión. EXPRESIÓN DE CULPA Autoacusaciones. Superior a 6 meses. Rendimiento variable en WAIS. PRECIPITANTES Suelen existir factores precipitantes de tipo emocional o estresor. Quejas menores que el deterioro existente. El deterioro precede a la depresión. D. COMIENZO Agudo. Se caracteriza por la patología degenerativa del encéfalo con pérdida neuronal y presencia de Cuerpos de Lewy en corteza y otras estructuras subcorticales (diencéfalo. . Se incluye dentro de las demencias degenerativas y semiológicamente es una demencia mixta cortico-subcortical. sistema límbico y tronco cerebral).Demencia por Cuerpos de Lewy. Características neurobiológicas. .Los cuerpos de Lewy intracitoplasmáticos no se acompañan de inclusiones neurofibrilares. También recibe la denominación de demencia Parkinson-Plus porque está asociada a sintomatología extrapiramidal. produciéndose un deterioro progresivo. Se presentan signos parkinsonianos extrapiramidales.Manifestaciones neuropsicológicas. . alteraciones cognitivas y alucinaciones visuales. La clínica típica de la DCL es una combinación de trastornos motores. cognitivos y psiquiátricos. bradicinesia. Trastornos motores con expresión de parkinsonismo y sintomatología extrapiramidal que suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad: rigidez. junto a períodos asintomáticos pueden existir otros presididos por un estado confusional. pérdida de reflejos .Para el diagnóstico de DCL es necesario que estén presentes 2 o 3 de las siguientes manifestaciones: Fluctuación en el rendimiento cognitivo. trastornos de la marcha. Alucinaciones visuales recurrentes y bien estructuradas que se perciben con gran número de detalles. existiendo variaciones intensas en el grado de atención y en el nivel de conciencia. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA . con progresivo alargamiento de los ventrículos. capacidad de razonamiento y lenguaje. localizados en los Cromosomas 14 y 19 y 21. Se caracteriza por el deterioro progresivo e irreversible de las funciones cerebrales superiores con pérdida de memoria. junto a factores hereditarios. El gen PS1. Se han descrito distintos genes implicados en la Enfermedad de Alzheimer.Alzheimer El Alzheimer es la demencia más frecuente en la población y la que mejor representa a todas las demencias degenerativas y corticales. con presencia de mioclonias y evolución más agresiva. . situado en el Cromosoma 14 se denomina Presenilina y se caracteriza porque su presencia hace que el comienzo de la enfermedad sea más temprano. Su forma de comienzo más habitual es un trastorno amnésico progresivo al que se le van añadiendo déficit en otras áreas cognitivas. La manifestación más característica desde el comienzo del cuadro es la pérdida de memoria a corto plazo. fundamentalmente de la memoria explícita. Los factores de riesgo son la edad. los traumatismos craneoencefálicos y las enfermedades cerebrovasculares. Se produce atrofia en los lóbulos temporales y pérdida de neuronas en las capas profundas de la corteza. con dificultad para atribuir nombre a los objetos o personas conocidas. e) Trastornos afectivo-comportamentales La sintomatología depresiva se presenta hasta en un 30% de los casos. especialmente las de tipo visopespacial. así como la deficiente identificación de las personas. Manifestaciones neuropsicológicas : La evolución del deterioro neuropsicológico en la Enfermedad de Alzheimer es insidiosa y progresiva. confundiéndolas incluso con otras que ya han fallecido. predominando ideas delirantes de robo. especialmente la apraxia constructiva y la apraxia del vestido. En las fases iniciales de la enfermedad es frecuente la anomia. a) Trastornos de memoria El déficit de memoria se produce desde el comienzo de la enfermedad. d) Trastornos apráxicos Son frecuentes las manifestaciones de tipo apráxico. afectando a memoria. Las manifestaciones delirantes y alucinatorias están presentes casi la mitad de los casos. para compensar los olvidos de memoria. . praxias y gnosias. interfiriendo de modo significativo en las actividades cotidianas del paciente. lenguaje. b) Trastornos del lenguaje Las alteraciones del lenguaje suelen ser posteriores a los trastornos de memoria. y en ocasiones constituye la primera expresión de la enfermedad. De manera progresiva se va instalando un cuadro agnósico que afecta a todas las modalidades. En las fases finales de la enfermedad se produce un síndrome afaso-apracto-agnósico generalizado. La segunda etapa suele prolongarse entre 2-10 años y en ella se observa un trastorno amnésico grave que no solo afecta a la memoria reciente sino a la memoria a largo plazo. El paciente tiene una dependencia total del entorno. reducción de la iniciativa y ausencia de conciencia de su enfermedad. La fase final del Alzheimer puede tener una duración de 8-12 años y es el período en el que las funciones cognitivas sufren un grave deterioro que afecta a todos los ámbitos. Podemos diferenciar tres etapas en la evolución de la enfermedad: La primera fase tiene una duración de 1-3 años y se caracteriza por la dificultad para archivar nuevos aprendizajes. estando preservado tan sólo el material muy aprendido previamente. con manifestaciones de tipo afasoapractoagnosico generalizado. dificultades para el cálculo. . mostrando un síndrome de gatismo caracterizado por incontinencia urinaria y fecal. con olvidos frecuentes. desorientación espaciotemporal. También se observa empobrecimiento del lenguaje. desinhibición sexual y manifestaciones anéticas que incluyen proyectos descabellados o ideaciones criminales. con dificultades para el autocuidado. A medida que avanza la enfermedad. siendo frecuente la logorrea. se observa un empeoramiento del estado de ánimo. es característica la presencia de manifestaciones difusas de un síndrome disejecutivo. tálamo y amígdala. antes de los 65 años. . El lenguaje está empobrecido pero no presenta errores gramaticales ni sintácticos. que tiende a ser cada vez más indiferente y deprimido. distractibilidad y evitación de tareas que exigen esfuerzo o con mayor complejidad. tendencia a la perseveración.Demencia de Pick Los pacientes manifiestan desde el principio alteraciones en la conducta personal y adaptativa. y tiene una duración media en torno a los 10 años. estando mejor preservada la memoria que en la Enfermedad de Alzheimer. El paciente presenta intensos trastornos de atención. La incidencia de la demencia de Pick es cuatro veces menor a la del Alzheimer y sus manifestaciones semiológicas son similares a ésta. con pérdida de interés por el entorno. Manifestaciones neuropsicológicas y conductuales Como la alteración inicialmente se produce en las áreas frontales. Características neurobiológicas Se incluye dentro de las demencias degenerativas corticales focales progresivas y es un cuadro que afecta inicialmente a las áreas frontotemporales. Suele ser de inicio presenil. Se caracteriza por la atrofia cortical progresiva asociada a gliosis de la sustancia blanca temporal anterior y en menor grado de cuerpo estriado. PARKINSON . Inicia entre los 40 y 70 años. Se caracteriza por la degeneración del sistema dopaminergico sobre todo de la sustancia negra y del locus coeruleus.Descrita por James Parkinson quien la denomino “parálisis agitante”. . Constituye la tercera causa de demencia tras el Alzheimer y las demencias vasculares. Es una demencia degenerativa subcortical progresiva. . Síntomas para su diagnostico: Temblores posturales en situación de reposo. Hipometría: movimientos lentificados. 3. Disminución del volumen del habla. Dificultad para el inicio en la marcha. Bradicinesia. Micrografía. 4. . 1. Junto a estos síntomas también son frecuentes otros como: Hipomimia: pérdida de expresividad gestual en la cara. arrastrando los pies. . con lentitud generalizada de movimientos. Marcha festinante. . Disartria. Rigidez muscular como consecuencia de la hipertonía. . Inestabilidad postural. con pasos pequeños. Trastornos del equilibrio. . sin braceo. acelerada. 2. . . . Micro-traumatismos cerebrales antiguos. oxidación celular. . estrés. Infecciones.Factores que pueden influir Alteraciones genéticas. Exposición a tóxicos. 2. . Quejas subjetivas de perdida de memoria Perdida de memoria. 1.Alteraciones neuropsicológicas mas habituales 1. Bradipsiquia: Moderada a intensa lentificacion de la velocidad del pensamiento y procesamiento de la información. Sus respuestas se demoran en el tiempo y tardan excesivamente en generarse. . aunque no se presente síndrome amnésico si no es una perdida de fluidez para recordar o evocar. Dificultad para mantener la atención activa y concentrada. . falta de atención. 2. 2. Manifestación de apatía. 3. También existen riesgos de presentar trastorno obsesivo-compulsivo. En general las manifestaciones depresivas se inicia antes de la enfermedad. 1. 1. Trastornos emocionales. . dificultad de atención y perdida de la memoria. Trastorno de atención. Fatigación y frecuentemente presentan desmotivación emocional. . Descrita por George Huntington en 1872.También denominado corea de huntington. Demencia subcortical de origen autosómico dominante causada por la mutación de un gen en el Cromosoma 4. con síntomas neurológicos y psiquiátricos. Trastornos ligeros de personalidad. Su forma de presencia varia. coordinación. Los síntomas aparecen entre los 30 a 50 años. . motora y memoria. Trastorno genético hereditario. Movimientos exagerados de extremidades y muecas repentinas. 3. Dificultad al hablar o tragar. psiquiátricas y motora. Disminución de la memoria y capacidad de concentración.Efectos 1. 4. 2. Produce alteraciones cognitivas. . DEMENCIA VASCULAR También denominada demencia multi-infarto. Constituye la segunda causa de demencia. enfermedades cardiovasculares. diabetes mellitus. ya que es 10% del total de los casos. y accidentes cerebrovasculares . Los factores de mayor riesgo para padecerla son: hipertensión arterial. comprende un grupo de alteraciones cognoscitivas causadas por enfermedades cerebrovasculares. Presencia de síntomas focales neurológicos.Sus principales manifestaciones clínicas son: Comienzo brusco. hiperreflexia y demencia. . Curso fluctuante o remitente. Deterioro neuropsicológico variable. Rigidez. V. Es el tipo más frecuente de demencia vascular. Produce alteración en la mielina periventricular. c) Lesiones únicas en áreas estratégicas que producen hemiparesia. y en el 5% de los casos. D.Las principales causas de las demencias vasculares son las siguientes: b)Encefalopatía arterioesclerótica subcortical: frecuente en diabetes mal controladas. incontinencia urinaria. de más de 50 años. por lo que provoca trastornos de la marcha e incontinencia urinaria. trastornos de la marcha. y se presenta más en varones. Multi-infarto cerebral. trastornos cognitivos. . especialmente múltiple y bilateral. Habitualmente se complica con un proceso de demencia progresiva conocido como Síndrome demencia-sida.Demencia por Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) La demencia producida por el VIH en fases avanzadas –y en ocasiones desde el principio– presenta mioclonías y parkinsonismo. que es la alteración más frecuente en pacientes con sida. . Trastornos mnésicos En etapas tempranas produce Lentitud de respuestas motoras y verbales. .Cambios cognitivos sutiles con dificultad para de atención y concentración. Con el progreso de la enfermedad aparece confusión. ataxia espástica de predominio en extremidades inferiores y finalmente estupor y muerte. . incontinencia. La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. . con estado de mutismo y muerte. desconexión social y apatía. El cuadro suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave. Los pacientes se quejan de fallos de memoria. disforia. lentificación en sus tiempos de reacción. disfagia. con una incidencia media de 5060 casos por cada 100.000 personas. afectando más a los hombres que en las mujeres en proporción de 2 a 1. diplopia. Sus principales manifestaciones neurológicas son: ataxia. crisis epilépticas e incontinencia de esfínteres. espasticidad. . neuritis óptica. disartria. debilidad motora.Esclerosis múltiple Es una de las enfermedades estructurales del sistema nervioso más frecuente en la población general. . e) Lenguaje La mayoría de los sujetos con EM no sufre alteraciones graves del lenguaje. f) Alteraciones emocionales Las alteraciones psiquiátricas más frecuentes en la EM son: depresión. euforia e incontinencia emocional. Estos trastornos son directamente proporcionales a la gravedad y duración de la enfermedad.Principales manifestaciones de la enfermedad: a) Rendimiento intelectivo a) Rendimiento intelectual Se estima que el 20% de los enfermos de EM presenta una afectación significativa en los tests de inteligencia d) Memoria Se estima que el 40% de los enfermos con EM tiene algún déficit de memoria. aunque el deterioro mnémico no es homogéneo en todos los enfermos b) Funciones ejecutivas Entre el 15 y el 20% de los pacientes con EM presenta alteración del sistema ejecutivo. . estando más afectado el razonamiento abstracto y la capacidad para la utilización del sistema ejecutivo. que como función simbólica suele estar preservada. c) Atención y velocidad de procesamiento Se produce lentificación en la capacidad para procesar la información y en los tiempos de reacción. También es característica la aparición de una mancha en la córnea. . especialmente en los ganglios basales. y es una demencia que afecta a 1 de cada 1. provocando su acumulación en el cerebro. Produce rigidez muscular creciente. con 2 mm de diámetro.Enfermedad de Wilson También se le llama degeneración hepatolenticular. Se debe a la presencia de un gen autosómico recesivo que produce un trastorno en el metabolismo del cobre. temblores y demencia progresiva. En el hígado produce cirrosis hepática.000 personas.