NAJĈEŠĆE URODJENE MANE LICA I VRATA Prof dr.Dragan Zamaklar Orofacijalni rascepi Po svome izgledu i funkcionalnim smetnjama anomalije lica i predstavljaju medicinski i socijalni problem a zbog složenosti zahtevaju multidisciplinarno leĉenja koje traje od rodjenja do adultnog perioda. Uĉestalost ovih anomalija je dosta ĉesta, približno 1 : 700 živorodjene dece.Riziĉni period u nastanku ovih anomalija su prva tri meseca trudnoće. U najvećem broju sluĉajeva rascepi nastaju sinergistiĉkim dejstvom brojnih faktora, ali se ipak smatra da postoji odredjena genetska predispozicija koja će u sadejstvu sa spoljašnjim ĉiniocima (infekcija, stres, lekovi, zraĉenja)dovesti do poremećaja u embriogenezi orofacijalne regije. U toku embriogeneze lica nastaje prvo usna, alveolarni luk i deo tvrdog nepca. Pošto ova struktura prvo nastaje, oznaĉava se kao primarno nepce. Kasnije nastaje tvrdo nepce, meko nepce i uvula. Zbog ĉega se ovaj deo oznaĉava sekundarno nepce. Na osnovu ovakvih embrionalnih saznanja, bazira se i današnja klasifikacija, tako da rascepe usne i nepca delimo u ĉetiri grupe: I grupa: IZOLOVANI RASCEPI PRIMARNOG NEPCA/ Schisis palati primaria/ koji po svom intenzitetu mogu biti subtotalni ili totalni, a po strani rascepa, levostrani, desnostrani, medijalni i obostrani. II grupa.:IZOLOVANI RASCEPI SEKUNDARNOG NEPCA/ Schisis palati secundaria/ koji mogu biti subtotalni ili totalni što se tiĉe stepena rascepa, a po strani, levostrani desnostrani ili obostrani. III grupa UDRUŽENI RASCEPI PRIMARNOG I SEKUNDARNOG NEPCA/Schisis palati primaria et secundaria/ u različitim kombinacijama što se tiče stepena i strana rascepa. IV grupa :RETKI KRANIOFACIJALNI RASCEPI koji mogu po svom intenzitetu biti vrlo teški i da daju teške kliniĉke slike. Zavisno od smera pružanja linije rascepa oznaĉavaju se npr. orookularni, orotemporalni itd. Najblaži tip rascepa je tzv. uštinuta usna sl 1, gde rascep zahvata samo rumeni deo usne, vermilion.najteži oblici su obostrani totalni rascepi primarnog i sekundarnog nepca gde široko otvorena nosna i usna šupljina komuniciraju sa spoljašnošću sl 2. Rascepi usne i nepca predstavljaju funkcionalni i estetski problem , gde dete teško guta, podložno je infekcijama gornjih disajnih puteva, aspiraciji hrane. Kasnije ima probleme sa zubima, razvojem vilice, eventualno sluha i govora, zatim sa javljaju psihiĉki problemi. Sve te tegobe zahtevaju dugotrajno i multidisciplinarno leĉenja lakara raznih specijalnosti. Osnovno leĉenje je hirurško leĉenje gde se prvo radi rekonstrukcija usne/cheiloplastica/ krajem prvog meseca života, a rekonstrukcija nepca/palatoplastica/ radi se oko 10-tog meseca života.Najĉešće komplikacije postoperativne su fistula nepca,nepravilan nos i kratko nepce. Zbog toga je potrebno posle hirurškog leĉenja sprovoditi ortodonski tretman vilice kao i vežbe govora od strane logopeda. Slika 1. Slika 2. www.belimantil.info ANOMALIJE NOSA Nos se formira u sedmoj gestacionoj nedelji spajanjem nazolateralnih i nazomedijalnih pupoljaka od strane maksilarnog i frontalnog pupoljka.U koliko se kompromituje njhova fuzija nastaju razni tipovi anomalije nosa :dupli nos, bifidni nos u sa ili bez respiratnornih smetnji zavisno od stepena anomalije. Atresio choani congenita, predstavlja ozbiljnu respiratornu smetnju novorodjenĉetu gde je došlo obiĉno do obostrane ili redje jednostrane osptrukcije nosnog hodnika na prelazu nosne šupljine u nazofarinks. Može biti mebranozna ili koštana opstrukcija. Kliniĉkom slikom kod novorodjenĉeta dominira jaka uznemirenost, cijanoza i beba ne može da diše na nos što je za nju normalno.Dijagnoza se postavlja plasiranjem silikonskog katetera transnazalno, koji ne može da pasira nosni hodnik. Leĉenje se sastoji perforaciji atretiĉne membrane šiljatim isntrumentom , postavljanjem silkonskog katetra u trajanju od 6 nedelja kako bi se uspostavio nosni kanal ANOMALIJE UŠNE ŠKOLJKE Ušna školjka se embrionalno razvija nezavisno od srednjeg uha i unutrašnjeg uha, tako da ove anomalije ne moraju biti praćene sa poremećajem sluha ali mogu biti i udružene tako da postoje i auditivni problemi. Anomalije uške se dele na I.Aplasio i microtio auriculae:kod aplazije nepostoji nikakav kožni nabor, dok kod mikrotije on je prisutan u razliĉitom obliku.Ova grupa anomalija može biti sa ili bez ušnog kanala,a istovremeno praćena sa anomalijama srednjeg uva .U koliko ima indikacija da se radi rekonstrukcija srednjeg uva , nju treba uĉiniti oko 2 –ge godine života, dok se ušna školjka zbog rasta, iz estetskih razloga, operiše posle 5- te godine života. Ove operacije su višetepane , komplikovane a skelet uške se pravi od rebarne hrskavice. II. Anomalije gornje ili srednje trećine uške se prezentiraju u razliĉitim oblicima. III. Klempave uši /otapostasis/ je anomalija gde je aurikulocefaliĉni ugao veći od 30 stepen.Predstavlja estetski problem, a operacija se izvodi u predškolskom periodu ili kasnijeIV Macrotio, jako uvećane ušne školjke, bilo da se radi o primarnom uvećanju ili je uvećanje uški uslovljeno zbog limfangioma ili hemangioma uške. Sve operacije na ušnoj školjki izvode se posle 6 –te godine života jer se do togavremena uška intenzivno razvija. ANOMALIJE JEZIKA Microglossio, jako mali jezik je retka anomalija i ne predstavlja smetnje u gutanju dok kasnije mogu biti ptoblemi sa govorom. Ankyloglossio je anomalija gde je jezik prirastao za pod usne duplje celom svojom dužinom. Leĉi se hirurškim odvajanjem jezika.Novonastali defekt se pokriva sa kožnim transpalntatom koji vrlo brzo metaplazira u sluzmicu. Frenulum linguae breve,je skraćenje resice, veze jezika za pod usne duplje, tako da dete ne nože da isplazi jezik i ima smetnje sa izgovorom prednje nepĉanih suglasnika. Leĉi se presecanjem ove veze, što treba uraditi ĉim se postavi dijagnoza. Macrogossio, je uvećan jezik bilo da se radi o primarnom uvećanju ili kao posledica hemangioma ili limfangioma.Kada je jezik jako velik,izlazi iz usne duplje, sasušuje se i predstavlja velike funkcionalne smetnje u gutanju,disanju i govoru.Jezik može biti relativno uvećan, kada je on normalan , ali je usna duplja mala, kao npr kod Pire-Robin-ovog sindroma.Kod ovog sindroma dete ima rascep sekundarnog nepca, hipoplaziju mandibule, relativnu makroglosiju, i pri tome jezik zapada i dete se guši, otežano diše i ne može da normalno da jede.Ove smetnje mogu biti razliĉitog stepena i zavisno od stanja, leĉenje se sastoji od postavljanja deteta upoložaj potrbuške do hirurškog fiksiranja jezika za desni.Kako dete raste ovi problemi obiĉno nestaju oko 4-5 meseca života. CISTIĈNE ANOMALIJE VRATA Medijalna cista vrata,slika 3. predstavlja reziduu neobliterisanog kanala ductus thireogossu-a koji se pruža od baze jezika i slepo se završava. Nalazi se u medijalnoj liniji vrata nešto ispod hioidne kosti. Kliniĉki se prezentira kao sferiĉna tumorozna formacija , pokretna, bezbolna sa neizmenjenom kožom. Obiĉno se pojavljuje oko 3-4 godine života ili kasnije. Pored kliniĉkog pregleda potrebno je uraditi ultrazvuk vrata kako bi se odredila pozicija štitne žlezde, jer diferencijalno dijagnostiĉki dolazi u obzir ektopiĉna štitna žlezda..Po postavljanju dijagnoze izvodi se operativni zahvat, pri ĉemu je potrebno uraditi i resekeciju tela hioidne kosti jer je kanal ciste u neposrednom kontaktu sa kosti.U koliko se cista inflamira ili se neuspešno operiše, nastaje sekundarna komplikacija, medijalna fistula vrata iz koje secernira pljuvaĉka. Leĉenje fistule je hirurško. Slika 3. Slika 4. www.belimantil.info Lateralne ciste vrata i fistule, slika 4, predstavlaju ostatke poremećene embriogeneze škržnih lukova a kliniĉki se prezentiraju kao cistiĉne formacije, fistule ili sinusi. Nalaze se duž prednje ivice sternocleidomastoidnog mišića. U usnoj duplji komunikacija je u visini tonzilarne lože. Ĉešće su jednostrane od obostranih. Leĉenje je operativno . Dermoidna cista vrata, nalazi se nešto lateralnije od srednje linije vrata a nastaje kao posledica embrionalne sek- vestracije kože zajedno sa adenaksama koja se u dermalnom sloju nezavisno razvija, a kliniĉkise prezentira kao sferiĉna , cistiĉna promena nešto ispod kože. Sadržaj ciste je loj. Leĉenje je hirurško. CISTIĈNI LIMFANGIOM /HYGROMA/ VRATA Nastaje u sklopu poremećaja razvoja limfnih sudova vrata. Prezentira se kao unilateralna policistiĉna formacija, redje unilokularnog tipa, razliĉite veliĉine i obiĉno na boĉnoj strani vrata.Koža je normlane boje i reljefa.Može biti razliĉite veliĉine.-slika 5.Ponekad se pruža od površnih struktura vrata pa sve do ždrela, jednjaka i traheje sa infiltraciom mišićne mase. Zavisno od veliĉine i kompresije može dati razliĉitu simptomatologiju, smetnje sa disanjem i gutanjem. Zbog toga stepen hirurškog leĉenja zavisi od mogućnosti odstranjivanja limfangioma a da se ne ugroze vitalne funkcije.U koliko se radi o unilokularnoj cistiĉnoj formaciji može se pokušati se konzervativnim leĉenjem, lokalnom instalacijom lekova sa ciljem da se izazaove nespecifiĉna zapaljiva rekacija sa sekundarnom fibrozom i konsekutivnom obliteracijom cistiĉne šupljine. U cilju postavljanja dijagnoze obiĉno je dovoljan kliniĉki pregled i ultrazvuk, ali je ponekad potrebno uraditi MR, HAEMANGIOMI I VASKULARNE MALFORMACIJE na vratu takodjer se ĉesto prezentiraju kao cistiĉne promene u razliĉitoj veliĉini, slika 6.. Kod ovih anomalija obiĉno postoji diskolaracija kože, crvenoplavkasta. Ove opromene ĉesto se spontano povlaĉe. U koliko su po svom obimu velike i prave smetnje u disanju, gutanju, u terapijskom postupku već u toku prvih 6 meseci života može se pokušati sa terapijom kotrikosterioda ili inetrferona . Slika 5. Slika 6. www.belimantil.info Dečja abdominalna hirurgija Specifičnosti abdominalne traume dečjeg doba Trauma je vodeći uzrok morbiditeta i mortaliteta u pedijatrijskoj populaciji. Posle povreda glave i ekstremiteta povreda abdomena je na trećem mestu uĉestalosti prema anatomskim regionima. Leĉenje abdominalnih povreda kod dece je poslednjih godina u mnogome napredovalo. Neoperativno leĉenje dece sa tupom povredom abdomena je uspešno u više od 95% sluĉajeva. Neke specifiĉnosti anatomije i fiziologije deĉijeg organizma su razlog drugaĉijeg odgovora deĉijeg organizma na traumu. Zid abdomena je slabije muskulature pa zato slabije štiti unutrašnje organe. Rebra su elastiĉnija i na taj naĉin slabije podložna prelomima ali ovo istovremeno povećava komplijansu ĉineći ih manje efikasnim pri rasporedjivanju energije i na taj naĉina manje efktnim u zaštiti organa gornjeg abdomena (jetra, slezina) Uz ovo parenhimatozni organi su kod dece proporcionalno veći u odnosu na odrasle ĉime su eksponirani veći delovi traumi. Manjak masnog tkiva i elastiĉnije veze unutrašnjih organa smanjuju apsorpciju mehaniĉke energije i povećavaju mobilnost i vulnerabilnost unutrašnjih organa (bubreg, creva). Zbog izraženih kompenzatornih mehanizama povredjenog deteta hipotenzija i popslediĉni hipovolemijski šok se prepoznaju kasno, pa je neophodna rana agresivna nadoknada teĉnosti kod povredjene dece. Zbog disproporcije u smislu veće površine tela kao i slabije razvijenog termoregulacionog mehanizma od velikog znaĉaja je i održavanje temperature povredjenog deteta. Pregled povredjenog deteta posle sprovedenih mera opšte reanimacije i zapoĉinjanja rehidracije ukljuĉuje inspekciju, palpaciju, auskultaciju. Insepkcijom se uoĉava eventualna distenzija abdomena i spolja vidljive povrede. U sluĉaju postojanja traumatske dijafragmalne hernije postoji skafoidan izgled abdomena. Na primer postojanje okruglog hematoma u predelu epigastrijuma uz podatak o padu sa bicikla upućuje nas na pretpostavku o mogućoj povredi pankreasa. Od laboratorijskih analiza u prvom trenutku neophodni su i dovljni pregled urina i krvne slike. Ĉak i mikrohematurija upućuje na mogućnost ozbiljne povrede urotrakta a svaki pad u hemoglobinu, hematokritu i eritrocitima na potencijalno unutrašnje krvavljenje. Laboratorijski testovi funkcije jetre i nivo amilaza imaju promenljivu senzitivnost i ne terba se na njih u potpunosti oslanjati. Dalje dijagnostiĉke procedure su ehosonografski pregled koji nam daje dovoljno informacija o povredama parenhimatoznih organa i eventualnom postaojanju teĉnosti (krvi) u abdominalnoj duplji. Nativna radiografija abdomena može pokazati postojanje slobodnog gasa u abdomenu kao posledica perforacije šupljih organa. Savremeni standard pregleda hemodinamski stabilnog deteta sa povredom abdomena je kompjuterizovana tomografija sa dvostukim kontrastom (peroralnim i intravenskim) Dijagnostiĉka peritonealna lavaža u savremenim uslovima gubi na znaĉaju ali je i dalje jedna od važnih dijagnnostiĉkih procedura. Konzervativni pristup u leĉenju dece sa povredom abdomena (parenhimatoznih organa) je apsolutno prihvaćen i uspešan. Ĉak i povrede pankreasa i bubrega mogu biti leĉene bez laparotomije, tj. perkutanom drenažom ili nefrostomijom. Kad je u pitanju povreda slezine najvažniji razlog za insistiranje na konzervativnom leĉenju je prevencija moguće pojave fudruajantne sepse kod pacijenata posle splenektomije. Kad su u pitanju povrede šupljih organa, važano je postaviti dijagnozu na vreme, jer rana hirurška intervencija smanjuje mogućnost većih posttraumatskih komplikacija. Specifičnosti akutnog apendicitisa u dečjem uzrastu Appendicitis predstavlja akutnu upalu crvuljka i detaljno je opisan u drugom poglavlju. Ovde ćemo se samo osvrnuti na specifiĉnosti upale crvuljka u deĉijem uzrastu. Javlja se u svim uzrasnim grupama mada je do treće godine redak. Ova ĉinjenica dovodi do toga da se na ovu bolest retko pomišlja kod ovako male deca, a pri tom simtomi i znaci nisu specifiĉni ni jasno izraženi kao kod odraslih. Sve ovo ima za posledicu da je perforativni apendicitis pre pravilo nego izuzetak u toj uzrasnoj grupi. Ovome doprinose i drugi patoanatomski ĉinioci zbog kojih se kod dece apendicitis razvija mnog brže i može doći do perfioracije već u prvih 12 sati od poĉetka bolesti. Zbog mobilnost (nefiksiranost) ileocekuma i kratakog omentum ne dolazi do ograniĉavanja procesa u sluĉaju perforacije već ista dovodi do difuznog peritonitisa sa svim posledicama za tako mlado dete. Najveća incidenca apendicitisa u deĉijem uzrastu je od 8 do 12 godina. www.belimantil.info U sluĉaju pojave upale. Kod pacijenata sa manifestnim komplikacijama Mekelovog divertikuluma dijagnoza se postavlja u najĉešće u prve tri godine života. Predstavlja embrionalni ostatak neobliterisanog ostatak ductus omphalomesentericus-a. zato dijagnoza liĉi na sklapanje kockica od većeg broja raznliĉitih informacija. U poslednje vreme uz kliniĉki pregled od najvećeg znaĉaja je ehosonografski pregled ĉija specifiĉnost i preciznost u rukama iskusnog dijagnostiĉara dostiže i 90%.belimantil.info . divertikulitis Pacijenti sa postojanjem upale Mekelovog divertikuluma imaju većinu znakova postojanja akutnog apendicitisa. jejunoilealna ili jejunojejunalna. Patogeneza www. obiĉno je ileoilealna. a leĉenje je najĉešće hirurško jer ileo-ilealne i jejuno-ilealne invaginacije najĉešće ne mogu biti dezinvaginirane hidrostatskim pritiskom. Upala. a u savremenim uslovima laparoskopska apendektomija sve više predstavlja metodu izbora. histološke gradje kao i ileum. torzija testisa) ginekologije (ciste i torzije ovarijuma) itd. bol. Pri sumnji na krvareći Mekelov divertikulum potrebno je uraditi scintigrafiju sa Tc 99m (koja se i naziva Mekel scintigrafija) koja će pokazati postojanje ektopiĉne sluzokože želuca. povraćanje. Mekelov divertikulum Definicija Mekelov divertikulum je najĉešće prstoliki izvrat na antimezenterijalnoj strani ileuma na udaljenosti od 50 do 100 cm od ileocekalne valvule. Zbog profuznosti krvarenja može doći do pada hemoglobina. Istovremeno je naĉešća kongenitalna anomalija digestivnog trakta. polipoza creva. Ponekad se otkriva kao uzgredni nalaz pri eksploraciji tankih creva kod operacije upale apendiksa i tada se preventivno odstranjuje. U nekim sluĉajima u mukozi divertikuluma mogu se naći ostrvca želudaĉne sluzokože ili tkiva pankreasa i to su razlozi razliĉitih manifestacija i komplikacija ove anomalije. defans itd. leukocitoza. Leĉenje je hirurško. Incidenca mu se kreće od 1. palpatorna osetljivost.3 do 2. Leĉenje je hirurško i najĉešće se radi klinasta resekcija dela ileuma sa odstranjenjem divertikuluma i terminoterminalnom anastomozom. Dijagnoza Najĉešće anomalija ostaje neotkrivena tokom života (u oko 70%). invaginacija) Javlja se u dve osnovne varijante Idiopatska obiĉno je ileocekokoliĉna i javlja se kod odojĉadi i male dece bez jasno vidljivog uzroka tj. Krvarenje je posledica postojanje ektopiĉne želudaĉne sluzokože koja luĉi želudaĉnu kiselinu a ista stvara eroziju nezaštićene crevne mukoze. Pored ovog razliĉita pedijatrijska oboljenja daju sliĉne smmptome i treba ih diferencirati. Krvarenje Najĉešće se manifestuje kao bezbolno profuzno krvarenje iz donjih partija digestivnog trakta sa pojavom melene ili hematochezie. Diferencijalno dijagnostiĉki se mogu razmatrati mnoga oboljenja iz domena deĉije abdominalne hirurgije (konstipacija. Najĉešće je udružena sa drugim oboljenjima kao što su Mekelov divertikulum.2% sa nešto ĉešćim javljanjem kod muškaraca. invaginacija). Kliniĉka slika i dijagnoza zavise patoanatomskog supstrata. i pojave drugih znakova akutne hemoragije kod malog deteta. Ne postoji siguran metod za dijagnostiku ovog oboljenja. dijabetska ketoacidoza. Itussusceptio (invaginacija) Definicija Invaginacija je specifiĉna vrsta strangulacionog ileusa koja se javlja najĉešće kod dece uzrasta 5 do 10 meseci i predstavlja proces uvrtanja i uvlaĉenja jednog dela creva u drugo sliĉno uvlaĉenju teleskopskih antena. Henoh Šenlajn purpura. krvarenja ili invaginacije daje simptome vezane za ove komplikacije i zato se hirurški interveniše. a to su pneumonija. porfirija.Za dijagnozu je neophodan pažljiv i pre svega nežan kliniĉki pregled u kome pokušavamo da uspostavimo specifiĉan odnos sa malim pacijentom i da pri tom iz njegovih reakcija pa ĉak i pogleda zakljuĉujemo o postojanju i specifiĉnosti bola na palpaciju. kao taĉka vodilja za invaginaciju ili kao brida oko koje se uvću creva kod volvulusa. U sluĉaju operacije apendicita sa neubedljivim nalazom upale crvuljka neophodna je pažljiva eksploracija ileuma sa ciljem eventualnog pronalaženja upaljenog Mekelovog divertikuluma. taĉke vodilje Sa postojećom taĉkom vodiljom kod starije dece. reumatska groznica itd. infekcija urotrakta. iz domena deĉje urologije (renalna kalkuloza. cistiĉna fibroza itd. povišena temperatura. Henoch-Schönlein purpura. Opstrukcija Mekelov divertikulum može dovesti do intestinalne opstrukcije na više naĉina. (slika 1. Nasuprot tome u grupi dece starijih od godinu dana kod takozvane adultne forme ciste holedohusa. Mukoza. Najĉešće se može otkriti tumefakt bilo kliniĉkim bilo ehosonografskim pregledom. Patogeneza Uzrok ostaje nerazjašnjen. žutica. ili fiziološkog rastvora kroz rektalnu sondu a pod pritiskom od oko 100 cm vodenog stuba. Roditelji obiĉno najviše uplaši pojava krvavo sluzave stolice opisane kao žele od malina. kombinacija slabosti i opstrukcije i refluks pankreasnih enzima u holedohus zbog anomalije pankreatobilijarnog spoja. Incidenca Znaĉaj i uĉestalost ove bolesti ilustruje podatak da jedna ĉetvrtina svih hitnih hirurških intervencija kod dece do 5 godina starosti otpada na leĉenje invaginacije. Kod malih beba teško je diferencirati od atrezije žuĉnih puteva. Hidrostatska redukcija.belimantil. Prema tipu ciste najĉešće se javlja prvi tip. ili barijuma. Dijagnoza se postavlja na osnovu simptoma i znakova ove bolesti.U starosnoj grupi do godinu dana manifestuje se kao hepatomegalija sa opstruktivnom žuticom i aholiĉnim stolicama. Ako se ranije ne interveniše dolazi do transmuralne gangrene i perforacije. a prvi i ĉetvrti tip su ĉešći kod ženske populacije. Ove dve dijagnostiĉke metode su istovremeno i uvod za pokušaj neoperativnog leĉenja tj. eventualni ERCP. Leĉenje je operativno. www. Zbog postojanja pritiska unutar invaginisanog dela creva prvo se javlja venska staza ĉime se još povećava pritisak i uzrokuje arterijski zastoj.Predpostavlja se da nastaje kao posledica disbalansa longitudinalnih sila duž intestinalnog zida ĉiji je uzrok nepravilne peristaltike creva kod postojanja enterokolita ili pri oporavku od postoperativnog ileusa i sl. Pojava maligniteta tj karcinoma holedohusa ili intrahepatiĉnih žuĉnih vodova je oko 20 puta ĉešća kod pacijenata leĉenih zbog ciste holedohusa nego u ostaloj populaciji. Istovremeno invaginacija je i najĉešći uzrok intestinalne opstrukcije kod dece mladje od tri godine. Nedijagnostikovana cista holedohusa dovodi do holedoholitijaze. je najosetljivija na ishemiju i dolazi do njenog propadanja koje se manifestuje u vidu pojave krvi u stolici sa kasnijom tipiĉnom stolicom izgleda želea od malina. Tip I kesasto difuzno proširenje ekstrahepatiĉkog bilijarnog duktusa Tip II divertikulum ekstrahepatiĉnog bilijarnog duktusa Tip III Holedohocela Tip IV Multipne ciste intra i/ili ekstrahepatiĉnog duktusa Tip V pojedinaĉne ili multipne intrahepatiĉne ciste. a pominju se slabost zida holedoha. a intraoperativna holangiografija je obavezna. Bol je po tipu kolika izrazito jak pri ĉemu beba grĉi i podiže nožice i plaĉe. Za dijagnozu je obiĉno neophodan a i dovoljan kvalfikovani ehosonografski pregled. Mogu se pojaviti u bilo kom uzrastu a najĉešće se javljaju do desete godine starosti. i plapabilini tumefakt. opstrukcija distalnog dela holedoha. hidrostaske redukcije. Izmedju dva napada bola beba se potpuno smiruje i ĉesto zaspi a zatim je bol ponovo budi iz sna. bol i temperatura su izuzetno retki. Incidenca ove anomalije varira u zavisnosti od rase i podneblja. Cista holedohusa Definicija Cistiĉna dilatacija ductus choledohus-a je kongenitalna anomalija koja se u savremenoj literaturi svrstava u 5 tipova. kliniĉkog pregleda i metodama ultrazvoĉne ili rengenske dijagnostike. a opasnost od maligne alteracijije indikuje uklanjanje ciste sa hepatojejunostomijom. rupture ciste i bilijarnih karcinoma. ciroze sa portalnom hipertenzijom.info . U sluĉaju neuspeha ove terapija zbog uznapedovalosti bolesti ili postojanja taĉke vodilje pristupa se hirurškom leĉenju. koja je najdalja od krvnih sudova koji ishranjuju zid creva. Nekad to ide tako daleko da invaginat može plorabirati kroz analni otvor sliĉno prolapsu rektuma. Dijagnoza Kliniĉka prezentacija je razliĉita i zavisi od uzrasta pacijenta. Kao rezultat ovog disbalansa uvrće se i uvlaĉi jedan deo creva u drugi a crevna peristaltika gura taĉku vodilju napred uvlaĉeći sve veći deo creva i njemu pripadajući mezenterijum. postoji jedna ili više komponenti klasiĉne trijade bol. što u ovoj uzrasnoj grupi prevazilazi i uaplu crvuljka. se vrši pod kontrolom Rtg ili ultrazvuka ubrizgavanjem. tako da se najĉešće javlja u Japanu. Kliniĉkim pregledom moguće je napipati kobasiĉasti tumefakt u desnom donjem kvadrantu abdomena (invaginacija). Tipiĉan trijas za postavljenje sumnje na invaginaciju su koliĉni bolovi u trbuhu povraćanje i pojava krvi u stolici. Periodi pospanosti traju od 15 do 30 minuta. a definitivna dijagnoza se postavlja ultrazvukom ili irigografijom. Ostali simptomi kao povraćanje. adneksektomije. cista jajnika itd. Endoskopija služi za vizuelizaciju. ĉešćim manjim obrocima i zgušnjavanjem teĉne hrane kod beba. Prednosti laparoskopskih operacija nad klasiĉnim hirurškim metodama su : MANJA trauma tkiva. nefrektomije. GER se klasifikuje Funkcioni GER kod pacijenata bez drugih predisponirajućih faktotra ili stanja. ciste ovarijuma. laparoskopija kao moderna i minimalno invazivna hirurška tehnika . ehinokokusa jetre. i postoperativne komplikacije. cista abdomena. Cortesija još 1986. Patogeni GER ili refluksna bolest. kod koje se javljaju komplikacije u vidu suženja. Fowler-Stephens-ove procedure. BOLJI je pristup organima i estetski rezultat. orhiektomije. hijatus hernje itd. Lekovi histamin-2 blokatori. osim instrumentarijuma i opreme koja je sofisticiranija i prilagodjena deĉjem uzrastu. inhibitori protonske pumpe su se pokazali kao efikasni a hirurško leĉenje je rezervisano za sluĉaj neuspeha kozervativne terapije. Glavni dijagnostiĉki test danas je 24 ĉasovni pH monitorning.Gastroeesofagealni refluks Definicija Predstavlja inkompetenciju donjeg ezofagealnog sfinktera koja za posledicu ima vraćanje želudaĉnog sadržaja u ezofagus.info . ali se tom metodom mogu konstatovati anatomske i funkcionalne anomalije kao i uzgredne pojave kao stenoze. Meskel’ovog divertikuluma. adheziolize ( postoperativne ). plasiranjem sonde u lumen jednjaka kojom se meri pH sredine. (slika 2 laparoskopski vidjen testis u abdominalnoj poziciji) Operativna laparoskopija u deĉjoj hirurgiji se najĉešće koristi kod : apendektomije. postoperativna bolnost. Rast i razvoj su normalni i obiĉno nije neophodna nikakva terapija. abdominalne traume. subdijafragmalnog apscesa itd. Dijagnostiĉka laparoskopija je tehniĉki lako izvodljiva. Laparoskopija u dečjoj hirurgiji Iako je prva upotreba laparoskopije u deĉjoj hirurgiji u dijagnostici nepalpabilnog testisa objavljena od strane N. kao metoda izbora koristi u dijagnostici nepalpabilnih ( intraabdominalnih ) testisa . Danas se praktiĉno svaka abdominalna i urološka hirurška intervencija može i izvodi se na laparoskopski naĉin. Dijagnostiĉka laparoskopija se najĉešće. te mnogi pacijenti izbegnu nepotrebnu hiruršku eksploraciju. malrotacije. te KRAĆI boravak u bolnici. Scintigrafija gastoesofagusa. holecistektomije. instrumentarijuma i poboljšanjem laparoskopskih tehnika. Najveća vrednost je minimalna invazivnost u odnosu na hiruršku eksploraciju i veća pouzdanost od nehirurških metoda u dijagnostici mnogih stanja u hirurgiji. krvarenja itd. doživljava svoj procvat u deĉjoj hirurgiji poslednje decenije dvadesetog veka. respiratorne tegobe. striktura ili Baretovog esofagusa. kratkog je trajanja ( do 5 minuta ). a njen razvoj se nastavlja i širi uporedo sa usavršavanjem laparoskopske opreme. ovariektomije. VEĆA je preglednost i komoditet pri radu. a biopsija ezofagealne mukoze za dijagnozu ezofagitisa. opstrukcija na izlazu iz želuca) Dijagnoza Kontrastno snimanje gornjih partija digestivnog trakta nije više metoda izbora.belimantil. Terapija je u poĉetku konzervativna uz postavljanje deteta u polusedeći. herniorafije. orhiopeksije. varikocelektomije. Nenad Janić www. Sekondarni GER kod pacijenata kod kojih neki drugi uzroci izazivaju pojavu refluksa (hijatus hernija. Najĉešće upotrebljavana operacija je Nisenova funduplikacija pri kojoj se fundusom želuca obmotava distalni deo jednjaka. je ponekad u upotrebi i pored postojanja refluksa moguće je dokazati izotop u plućima što govori o eventualnom aspiracionom sindromu. interseksualnih anomalija. izostanak iz škole i rekonvalescentni period. To je i najĉešće oboljenje ezofagusa u deĉjem uzrastu i ujedno naĉešći uzrok zbog kojeg se odojĉe javlja na leĉenje kod gastroenterologa. Esofagealna manometrija se koristi za prikaz kontraktilnosti ezofagusa i ezofagealnih sfinktera. malnutricije. Tehnika izvodjenja laparoskopskih intervencija kod dece sliĉna je kao kod odraslih pacijenata. infekcije rane. splenektomije. ezofagitisi. retkih kantraindikacija i komplikacija. Nissenove funduplikacije. godine. Ovi pacijenti zahtevaju pažljivo praćenje i terapiju. Atrezija ezofagusa se na osnovu postojanja i utoka treheo-ezofagealne fistule (TEF) deli u pet tipova (Slika 1). Rizik za pojavu atrezije jednjaka u istoj porodici ukoliko je jedno dete pogoĎeno iznosi 0.belimantil. Ukoliko se ova simptomatologija ne prepozna i započne hranjenje. veoma brzo se razvija respiratorni distres praćen aspiracionom pneumonijom.1%). Češće se javlja u blizanačkim trudnoćama. Genetika. urogenitalne. cardiac. renal. Klasifikacija. Tipovi atrezije ezofagusa Slika 1.info . traheoesophageal.5-2%. Najčešći sindrom. estrogen) je značajan1. Klinička slika. U tom slučaju nema sadržaja u gastrointestinalnom traktu fetusa. slepo završeni kraj jednjaka je proširen. hipetrofičnog zida.Doc dr Marija Lukač ATREZIJA EZOFAGUSA I TRAHEO-EZOFAGEALNA FISTULA Definicija. Atrezija jednjaka (AE) je uroĎena anomalija kod koje postoji prekid u kontinuitetu jednjaka u nivou drugog ili trećeg grudnog pršljena. NajreĎe je zastupljena AE sa proksimalnom TEF (2. Zatim po učestalosti sledi AE bez fistule (8. zatim gastrointestinalne. zagrcavanje. Dijagnostika. te se javlja hipersalivacija. uzak i tankog zida. neurološke anomalije. anorectal. Najlakši način za postnatalno postavljanje dijagnoze atrezije jednjaka je nemogućnost plasiranja čvršće www. zbog pokušaja gutanja plodove vode. Udružene anomalije. Najčešće zastupljena je AE sa fistulom distalnog okrajka jednjaka (82. progesteron. AE bez TEF. (Slika 2). Tipovi atrezije ezofagusa aaaaa Slika 1. kašljanje i prolazna cijanoza nakon roĎenja. NovoroĎenče sa atrezijom jednjaka ima teškoća sa gutanjem pljuvačke. skeletne. Slika 1. koji podrazumeva prisustvo najmanje 3 anomalije je VACTERL (vertebral. Embriologija. Sporadično javljanje atrezije jednjaka u više generacija ukazuje na poligensku naslednu etiologiju. Najčešće su anomalije srce. limb).4%). Tipovi atrezije ezofagusa Slika 1. a donji je slabo razvijen. Tipovi atrezije ezofagusa Slika 2. Teratogeni uticaj lekova. Gornji kraj jednjaka ispunjen kontrastom. Udružene anomalije u preko polovine pacijenata prate atreziju jednjaka. a raste na 20% ukoliko i drugo dete pogoĎeno. (thalidomid. Gornji. Incidenca atrezije jednjaka je 1 na 3500 živoroĎene dece.8%) koji se uliva u traheju. Ne postoji jedinstvena embriološka teorija koja uspešno objašnjava sve anatomske varijante atrezije jednjaka i traheo-ezofagealne fistule. Polihidramnion se viĎa na ultrazvučnom pregledu trudnica kod ove anomalije te se na osnovu njega može prenatalno posumnjati pa čak i dijagnostikovati ukoliko je atrezija jednjaka bez TEF. Epidemiologija. slepo završeni okrajak jednjaka (Slika 2). i planira zamena jenjaka. Drake DP. Transport. H2-blokator (da bi se smanjila kiselost želudačnog sadržaja zbog mogućeg prelivanja kroz TEF u pluća).2 su dali jednostavnu klasifikaciju preživljavanja zasnovanu na prisustvu srčanih mana (Tabela 1). Spitz L. ATREZIJA PILORUSA I PREPILORIČNA ANTRALNA DIJAFRAGMA Obstrukcija na izlaznom delu želuca u novoroĎenčeta može biti pilorična atrezija. i velika srčana mana Preživljavanje 97% 59% 22% Literatura. Moguće su tri glavne komplikacije operativnog lečenja: popuštanje anastomoze. bez velikih srčanih mana Telesna težina <1500g. Ukoliko postoji dvoumljenje oko dijagnoze. Ukoliko stanje deteta dozvoljava operacija se radi u prvom danu života.nazogatrične sonde i aspiracije gastričnog sadržaja što se rutinski obavlja u porodilištu. 1998:941-67. Coran AG. Transport se obavlja u izoleti sa podignutim uzglavljem deteta da bi se sprečilo prelivanje sadržaja u pluća. Morecroft JA. 29:723-5.belimantil. moguće je načiniti kontrastno snimanje sa malom količinom hidrosolubilnog kontrasta. 5th edn.info . St Louis: Mosby. Spitz i sar. Cilj lečenja AE je uspostavljanje kontinuiteta jednjaka što se najčešće postiže primarnom anastomozom njegovih krajeva i podvezivanje TEF. Lečenje. postaviti sondu u proksimalni kraj ezofagusa pomoću koje će se kontinurinao aspirirati pljuvačka. Prognoza. www. Najčešći uzrok obsstrukcije je hipetrofična stenoza pilorusa. dati antibiotsku terapiju. Potreban je veliki oprez zbog moguće aspiracije kontrastnog sredstva.: Oesophageal atresia: at risk groups for the 1990`s. Uticaj tipa atrezije ima manji značaj. U slučajevima kada su krajevi jenjaka na velikoj distanci (većoj od 6cm) nemoguća je primarna anastomoza. Najčešće se koristi debelo crevo ili želudačni tubus. stenoza i ponovna pojava TEF. osim atrezije sa velikom distancom izmeĎu okrajaka gde je veći morbiditet i mortalitet nego u ostalih tipova. ili velika srčana mana Telesna težina < 1500g. Congenital anomalies of the esophagus. Pediatric Surgery. Tabela 1. Neophodno je uključiti intravensku rehidraciju (s obzirom da je najstrože zabranjen unos na usta). Harmon CM. te se otvara ezofagostoma i gastrostoma. U: O. 2. 1. koji ocrtava gornji. Klasifikacija po Spitzu Grupa I II III Karakteristike Telesna težina > 1500g. Kiely EM. Neill Ja Jr et al editors. Na radiografskom snimku grudnog koša vidi se sonda i na osnovu njene dubine procenjuje visina atrezije. NovoroĎenče kod koga se posumnja na AE neophodno je što pre transportovati u tercijjarnu zdravstvenu ustanovu. antralna membrane ili hipertrofična stenoza pilorusa. Preživljavanje pacijenata sa atrezijom jednjaka zavisi od poroĎajne težine. prisustva uroĎenih anomalija (najveći značaj imaju srčane anomalije) i po nekim autorima od prisustva respiratornog distres sindroma (RDS). J Pediatr Surg 1994. PREPILORIČNA ANTRALNA DIJAFRAGMA Prepilorična antralna dijafragma je retka anomalija koja se sastoji iz submukozne dijafragme izgraĎene od želudačnog tkiva i pokrivene želudačnom sluznicom. ali je praćena visokim stepenom morbiditeta i mortaliteta. Klinička slika. Gastrična perforacija može biti spontana (idiopatska). Može biti praćeno apneom. uključi intravenska rehidracija (zbog velikog gubitka želudačnog sadržaja brzo dolazi do razvoja metaboličke alkaloze). Ukoliko je anomalija izolovana i na vreme dijagnostikovana. Lečenje je operativno. ishemična ili traumatska. Dijagnoza. Nativni radiografski snimak trbuha u stojećem stavu potvrĎuje dijagnozu. Ehosonografski se vidi distenzija želuca i nedostatak sadržaja u crevima. Vidi se distendiran želudac sa jednim hidroaeričnim nivoom. Dijagnostika. U starije dece može da se koristi i gastroskopija. da bi se sprečila stenoza. Opisuje se familijarno javljanje. Etiologija. 39. Dijagnoza se najčešće postavlja kontrastnim ispitivanjem. U 30% ovih pacijenata javlja se udružena epidermolysis bullosa. Kada se postavi dijagnoza ili posumnja na atreziju pilorusa pacijentu se postavlja nazogastrična sonda.3 385. Spontana ishemična perforacija se javlja u www. Spontana perforacija želuca se javlja u 1: 3000 živoroĎenih. a distalno nema sadržaja u gastrointestinalnom traktu. lavažom želuca sa toplim fiziološkim rastvorom odstrane se ostaci mleka ili zgusnute sluzi. normalne težine. Lečenje.belimantil. Ukoliko je pokušano hranjenje. Klinička slika. a preporučuje se takoĎe ekscizija membrane sa piloroplastikom kao i u slučaju pilorične atrezije. a pilorus poprečno ušije. ali je često multifaktorijalna. Ponekad ne obstruira u potpunosti antrum te se tegobe javljaju kasnije u životu. NovoroĎenče sa atrezijom pilorusa ima veoma često epigastričnu distenziju i počinje da povraća brzo nakon roĎenja želudačni sadržaj bez primesa žuči. Lečenje. Neka novoroĎenčad su donešena. Metoda izbora je piloroplastika. Prognoza. Epidemiologija.PILORIČNA ATREZIJA Definicija. Smatra se da se nasleĎuje autozomno recesivno.info . te se pažljivo iseca membrane. prognoza je veoma dobra. PERFORACIJA ŽELUCA Perforacija želuca se retko javlja u neonatalnom periodu. javlja se u manje od 1% svih atrezija ili dijafragmi gastroinetstinalnog trakta. pri kojoj se načini uzdužna incizija od želuca ka duodenumu. Ne prikazuje se pilorični kanal. I na nju otpada 10 do 15% svih gastrointestinalnih perforacija u novoroĎenčadi. Lečenje je operativno. SLIKA . a može se javiti i kod prevremeno roĎene dece. cijanozom i slabim napredovanjem u težini. Transport pacijenta. U slučajevima atrezije pilorusa dijagnoza se može postaviti prenatalno na osnovu nalaza distenzije želuca i odsustva sadržaja u distalnim delovima gastrointestinalnog trakta.Pilorična atrezija je retka kongenitalna mana. U neonatalnom uzrastu povraćanje želudačnog sadržaja u mlazu predstavlja glavni simptom. Puri str. Spontana gastrična perforacija se najčešće javlja u novoroĎenčeta na velikoj krivini želuca i ne može se utvrditi uzrok. pasažom gastrointestinalnog trakta. Ukoliko je ona manjeg obima (najčešće zahvata veliku krivinu želuca) učini se osveženje ivica i ušivanje u dva sloja. smanjena diureza. spoljašnjim ili kombinovanim lezijama. Veoma brzo se javlja velika distenzija želuca.belimantil. slaba periferna perfuzija).info .slučaju prekomernog rastezanja ili ishemije želuca. NovoroĎenče je najčešće prevremeno roĎeno ili ima podatke o asfiksiji ili hipoksiji. Može se videti nazogastrična sonda izvan želuca. Čim se posumnja na perforaciju daju se antibiotici širokog spektra. Klasifikacija. Dijagnostika. Klinička slika. Slika 3. Ukoliko se želi potvrditi dijagnoza potrebno je ubrizgati malu količinu hidrosolubilnog kontrasta kroz sondu. cijanoza. a izbor tehnike zavisi od veličine perforacije. a želudac se ne može uočiti. Tip II: kratka fibrozna traka spaja dva atretična kraja duodenuma. plasira nazogastrična sonda i uključuje intravenska rehidracija. Kongenitalna opstrukcija duodenuma može biti uzrokovana unutrašnjim. OPSTRUKCIJA DUODENUMA Definicija. Fizikalnim pregledom se uočava izuzetno napet I distendiran trbuh. perforiranom dijafragmom ili istegnutom membranom. Varijacije duodenalne opstrukcije: a) slepi krajevi potpuno razdvojeni b) krajevi se dodiruju c) krajevi spojeni fibroznom trakom d) stenoza duodenuma e) kompletna duodenalna membrana f) perforirana dijafragma g) istegnuta membrana h) anularni pankreas www. Boleset može početi odbijanjem hrane i povraćanjem koje može da sadrži tragove krvi. rastegnuta membrana ili anularni pankreas. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze. sepsom ili nekrotičnim enterokolitom. Ukoliko zahvata veću površinu potrebna je subtotalna gasterktomija sa ezofagogastričnom anastomozom. fizikalnog pregleda i radiografije abdomena. Na radiografiji bebe u uspravnom položaju se vidi masivni pneumoperitoneum sa gasom ispod dijafragme. sa izraženim hipersonornim nalazom pri perkusiji. te uočiti njegovo razlivanje po trbušnoj duplji. Ukoliko je distenzija trbuha velika I razvija se respiratorni distres hitno se punktira trbuh sa intravenskom kanilom radi brze evakuacije vazduha. Ishemija može biti uzrokovana asfiksijom. Perforacija želuca se većinom javlja u prvih 5 dana života. Spoljašnji uzroci duodenalne opstrukcije mogu biti izazvani anularnim pankreasom. Unutrašnja opstrukcija duodenuma može biti uzrokovana atrezijom duodenuma. Definitivno lečenje je operativno. praćena nastankom respiratornog distresa i hemodinamskim poremećajem i šokom (hipotermija. Lečenje. Prevelika distenzija želuca uzrokovana hiperventilacijom na masku može dovesti do traumatske perforacije. ili delimičnim – stenoza. dijafragmom. stenozom. malrotacijom ili preduodenalnom venom porte. Uobičajena klasifikacija atrezija duodenuma je u tri grupe (Slika 3): Tip I (najčešći) : atrezija sa mukoznom pregradom koja ima uredno razvijen mišićni sloj. Osim ovih tipova postoje i drugi. Može se ispoljiti potpunim prekidom u prolaznosti duodenuma – atrezija. Tip III: potpuna separacija atretičnih krajeva. kao što je perforirana membrana. Često respiratorni distres zahteva hitnu intubaciju i mehaničku ventilaciju. Oko polovina novoroĎenčadi sa anomalijom duodenuma je prevremeno roĎena i male telesne težine. Duodenalna atrezija. Slika 4. Dijagnostika. Od ostalih anomalija značajan broj ima anularni pankreas. izmeĎu 5. a s ozirom da je 80% opstrukcija lokalizovano distalno od Vaterove papile. vertebralne anomalije. U dece sa Downovim sindromom je mnogo veća (46 na 1000). blizu utoka žučnog i pankreasnog voda1. te je obavezno uraditi kariotip. Ukoliko je opstrukcija nekompletna.belimantil. a lumen mu se stvara vakuolizacijom i rekanalizacijom. Ukoliko se ne započne brzo sa rehidracijom. Povraćanje se javlja prvog dana života. Strelice pokazuju dilatiran želudac i bulbus duodenuma. malrotaciju.info . Genetika. pre svega trizomiji 21. razvija se dehidracija I elektrolitni disbalans. U tom slučaju se traga za mogućim udruženim anomalijama kao i hromozomskim anomalijama. atreziju jednjaka.Epidemiologija.Potpuna atrezija duodenu. membrana ili stenoza se najčešće javlja u drugom delu duodenuma. Ultrazvučna dijagnostika počiva na prikazivanju duplog mehura. Duodenalna atrezija i stenoza nastaju poremećajem u ovoj fazi razvoja. Abdominalna distenzija je minimalna ili odsutna jer je prepreka visoka. 30% pacijenata ima Downov sindrom. uroĎene mane srca. nedelje gestacije. na uspravnoj radiografiji trbuha (Slika 4). duodenum je ispunjena traka. koji se javlja zbog istovremene distenzije želuca i bulbusa duodenuma. simptomatologija se sporije razvija. Ukoliko se radi o multiplim anomalijama ili udruženim hromozomopatijama postavlja se pitanje daljeg nastavka trudnoće. U prvom danu života može se ponekad eliminisati oskudna mekonijalna stolica. U 80% anomalija se nalazi na ili ispod utoka Vaterove ampule. Incidenca unutrašnje duodenalne opstrukcije je 1: 5000 novoroĎenčadi. Anularni pankreas nastaje poremećajem u razdvajanju prednjeg i zadnjeg pupoljka pankreasa te se formira prsten koji obuhvata drugu porciju duodenuma. anomalije urotrakta. i 10. Embriologija. Atrezija duodenuma sa perforiranom mebranom ma sa dva mehura. U ranom embrionalnom životu. Ukoliko se radi o www. Klinička slika. atrezije anusa. sadržaj je prebojen sa žuči. Udružene anomalije. Visoki je procenat udruženih anomalija koje prate unutrašnje lezije duodenuma. Postnatalno dijagnostika bazira na radiografskom ispitivanju. Za sada se ne smatra da se anomalija prenosi nasleĎivanjem. Najkonstantniji znak u prenatalnoj dijagnostici koji govori u prilog postojanja anomalije duodenuma je polihidramnion.Slika 5. Ukoliko se radi o atreziji duodenuma patognomoničan je nalaz dva mehura sa hidroaeričnim nivoom praćena odsustvom gasa u distalnim delovima creva. Od tipa atrezije zavisi prognoza pacijenta.delimičnoj opstrukciji osim dva mehura distalno se vidi manja količina gasa (Slika 5). U slučajevima perfprirane dijafragme ili membrane preporučuje se delimična resekcija i duodenoplastika. Prognoza. Embryology for Surgeons. Tanko crevo u ovih pacijenata je skraćeno. a i ne mora u kontinuitetu (Slika 6). Beba se transportuje sa plasiranom nazogastričnom sondom I umerenom aspiracijom u polupodignutom položaju. tj. Kod prvog tipa membrana deli proksimalni dilaturani i distalni kolabirani kraj creva. a simptomatologija biti odložena za neko vreme. Klasifikacija. Crevo i mezenterijum su u kontinuitetu.Kod atrezije drugog tipa slepo završeni krajevi creva su povezani fibroznom trakom. U stenoza tankog creva postoji kontinuitet i creva i mezenterijuma. a često ga prate i multiple atrezije i malrotacija.belimantil. a treći je podeljen na dve podgrupe. Druga podgrupa (IIIb) se karakteriše krajevima koji se ne dodiruju. Skandalakis JE. Transport. ponekad rigidnim delom. JEJUNO-ILEALNA ATREZIJA I STENOZA Definicija. Atrezija tip IIIa Slika 8. a dva segmenta su povezana kratkim suženim. Incidenca im je od 1:330 do 1: 1500 živoroĎenih. Gray SW. Jejuno-ilealna atrezija je kongenitalna anomalija kontinuiteta creva.info . U slučajevima delimične opstrukcije (perforirana dijafragma) nativni snimak abdomena može pokazivati normalan raspored gasa. Atrezija tip II Slika 7. www. The embriological basis for the treatment of congenital defects. Atrezija trećeg tipa prve podgrupe (IIIa) ima krajeve koji se slepo završavaju. U slučajevima atrezije duodenuma. Na morbiditet i mortalitet ovih pacijenata utiče prisustvo udruženih anomalija i mala poroĎajna težina. u kojoj postoji potpuna ili delimična neprolaznost tankog creva. a mezenterijum može biti. stenoze ili anularnog pankreasa savetuje se duodenoduodenostomija. Literatura 1. Razvojem totalne parenteralne ishrane i neonatalne intenzivne nege ovaj faktor ima manji značaj. Philadelphia: Saunders. Lečenje. Primenjuje se intravenska rehidracija u antibiotska terapija širokog spektra. Klasifikacija1 jejuno-ilealnih atrezija je izvršena na tri tipa. 1972: 147-8. a tehnika zavisi od tipa anomalije. ne dodiruju i postoji defekt u mezenterijumu (Slika 7). Tip IIIb ima veoma lošu prognozu. Slika 6. prematuritet. a pored defekta u mezenterijumu dominira vaskularna anomalija mezenetrijuma te se distalne vijuge ileuma snabdevaju iz kolaterala desnog kolona uvijajući se oko mezoa i imaju izgled spiralno oljuštene kore jabuke (Slika 8). Ukoliko je duodenum veoma distendiran postoperativni tok komplikuje dug period adinamičnog ileusa. Jejunoilealne atrezije čine 80-95% svih atrezija creva. Atrezija tip IIIb Epidemiologija. Lečenje anomalije duodenuma je operativno. Prognoza. Čim se jave prvi simptomi opstrukcije neohodno je plasirati nazogastričnu sondu radi dekompresije i sprečavanja aspiracije. Preživljavanje iznosi 90% Literatura: 1. Ukoliko se ne dijagnostikuje na vreme može dovesti do perforacije creva ili razvoja respiratornog distresa. Klasifikacija atrezija anusa prema visini fistule (Slika 9-11). Ona predstavlja najteži oblik anomalija u devijčica. uključenom rehidracijom i antibiotskom terapijom u izoleti. se bradi da bi se razlikovala atrezija tankog i debelog creva. Lečenje. po jednima to je izostanaka rekanalizacije čvrste vrpce. Ukoliko je crevna vijuga iznad prepreke dilatirana neophodna je njena resekcija ili sužavanje da bi se lakše uspostavio motilitet creva. Udružene anomalije su veoma retke. Genetika. za razliku od visokih i povraćanje se javlja kasnije. Prem Puri: Newborn Surgery. a sa druge veoma komplesne regionalne anomalije koje zahvataju više organskih sistema i daju veoma bolesno dete. mikrokolon. Kontrastno ispitivanje. Klasifikacija. a prognoza u smislu postizanja normalne funkcije rektuma manja. Hirurško lečenje podrazumeva odstranjenje prepreke i anastomozu creva kojom se uspostavlja kontinuitet. Ova anomalija nema genetsku osnovu osim u slučaju tipa IIIb. S jedne strane mogu biti minimalne uroĎene mane debelog creva. a može se javiti u manjoj količini i kod atrezije ili stenoze.Embriologija.nekorišćen. Prenatalno se vidi polihidramnion. Dečaci Niske anomalije: rektoperinealna fistula. a dominiraju znaci crevne opstrukcije: povraćanje zelenog sadržaja od prvog ili drugog dana života. pasaža. NovoroĎenče se obavezno transportuje sa plasiranom nazogastričnom sondom. Različite teorije pokušavaju da objasne nastanak atrezije. da bi se ustanovila priroda i nivo prepreke. analna membrana (Slika14) Rektouretralna fistula (bulbouretralna ili rektoprostatična) Rektovezikalna fistula Atrezija anusa bez fistule Atrezija ili stenoza rektuma www. koji ukazuje na mogućnost postojanja atrezije digestivnog trakta. analna stenoza. ANOREKTALNE ANOMALIJE Definicija. Dijagnostika. Od nivoa opstrukcije zavisi koliko brzo će se javiti povraćanje. Transport. S obzirom da pareza creva može da potraje duže vreme uključuje se totalna parenteralna ishrana. Simptomi se razvijaju odmah nakon rodjenja. a po drugima vaskularna teorija. Što je viša anomalija to je veća učestalost udruženih anomalija. U niskih opstrukcija dominira distenzija trbuha. U atrezija tankog creva kolon je slabo razvijen. irigografija. prihvaćena je zbog prognostičkog značaja. Uključuje se intravenska rehidracija i daju antibiotici. vagina i rektum završavaju u zajedničkom kanalu koji se jednim otvorom komunicira sa spoljašnjom sredinom radi se o kloaki (Slika 12). Klinička slika.belimantil. Anorektalne anomalije čine spektar anomalija završnog dela debelog creva. Udružene anomalije. Ukoliko se radi o delimičnoj neprolaznosti tankog creva radi se kontrastno ispitivanje. Nakon rodjenja se na osnovu nativne radiografije trbuha u stojećem stavu i prisustva hidroaeričnih nivoa posumnja na crevnu opstrukciju.info . Ukoliko se uretra. 2003. Ona može biti poptuno odsutna. Podrazumevaju slepo završen rektum koji se najčešće fistuloznim kanalom uliva u urinarni (dečaci) ili genitalni trakt (devojčice). Poremećena je i evakuacija mekonijalne stolice. Većina anomalija može da se dijagnostikuje inspekcijom perineuma: nedostatak čmara. a kod kloake nakon 6 meseci). U kliničkoj slici dominiraju znaci niske crevne opstrukcije (distenzija trbuha. Dijagnostika. Često urološke anomalije (VUR. digestivnog trakta (atrezije i stenoze). Udružene anomalije. mane lokomotornog sistema. Rekonstruktivna operacija je složena i podrazumeva razdvajanje urinarnog i genitalnog trakta od rektuma. Visina anomalije i tačan tip se odreĎuju na osnovu distalnog kolostograma (koji se radi pre definitivne operacije). Nakon postavljanja dijagnoze anorektalne anomalije i odreĎivanja tipa. Klinička slika zavisi od tipa anomalije. Kolostoma se otvara na sigmoidnom kolonu i uvek se otvaraju dve odvojene stome (Slika 15). Genetika. U svim ovim slučajevima mora se tragati za udruženim anomalijama. Slika 9. U većine anomalija ona je neophodna da bi se omogućilo pražnjenje creva do definitivne rekonstrukcije koja se radi za nekoliko meseci (2 do 4 meseca. kao i plasiranje rektuma u središte analnog sfinktera. Od udruženih anomalija zavisi kompleksnost klinićke slike. povraćanje). Učestalost iznosi 1:4000 do 1:5000 novoroĎenih. Sasvim niske anomalije tipa membrane ili stenoze anusa moguće je operisati u prva 24h dok ne doĎe do bakterijske kolonizacije debelog creva.Devojčice Rektoperinealna fistula Rektovestibularna fistula Rektovaginalna fistula Cloaca Atrezija anusa bez fistule Atrezije i stenoze rektuma Kompleksne i retke anomalije. hidronefroza) ili genitalne (hidrokolpos) dovode veoma brzo do razvoja sepse. srčane mane. donosi se odluka o otvaranju kolostome. anomalije spinalnog kanala. www. Smatra se da one imaju multifaktorijalno poreklo. Lečenje. Genetika anorektalnih anomalija se ispitije. te je njihovo rešavanje urgentno (Slika 13). Klinička slika.belimantil. Rektoperinealna Slika 10. U anorektalnih anomalija vema često su prisutne udružene anomalije urotrakta. Rektobulbouretralna Slika 11. sakruma. a u slučaju nekih sindroma koji uključuju i ove anomalije definisana je genetska osnova. postojanje uskog fistuloznog kanala pomerenog unapred ili samo jedan otvor na perineuma devojčice (kloaka) ukazuje na anorektalnu anomaliju.info . genitalnog trakta. Rektovezikalna Epidemiologija. Rektoperinealna ATREZIJA ŽUČNIH PUTEVA Slika 15.info . Etiologija: Etiologija bolesti nije poznata. Cilj lečenja je uspostavljanje fekalne i urinarne kontinencije i normalna seksualna i reproduktivna funkcija. Ukoliko postoji anomalija sakruma (nedostatak više od 2 pršljena ili deformitet sakruma) nema izgleda za uspostavljanje fekalne kontinencije. Napredak hirurgije je ostvaren na polju rekonstrukcije anusa. Slika 14. najverovatnije uroĎene prirode. www. Prognoza zavisi od kompleksnosti anomalije. Klinička slika: U kliničkoj slici dominira aholična stolica i žutica koja perzistira duže od 2.belimantil. vagine i uretre. Intahepatični žučni putevi su takoĎe zahvaćeni periholangealnom fibrozom. ali ne i na poboljšanju funkcije ovih organa ukoliko za to nema anatomskih uslova. S obzirom da se radi o regionalnoj anomaliji poremećena je i inervacija ovih organa. palmarni eritem i batičasti prsti. Kloaka Slika 13. Kolostoma Definicija: Atrezija žučnih puteva je neonatalna holestatska bolest uzrokovana kompletnom organskom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva. sa plasiranom nazogastričnom sondom i zaštićen standardnom kombinacijom antiviotika u slučajevima opstrukcije creva (Pentrexyl i Gentamycin) Prognoza. Hidrokolpos Transport. malnutricija. Razvija se abdominalna distenzija i hepatosplenomegalija. Pacijent se transportuje u izoleti. U starije odojčadi razvija se ascit. izražen venski crtež na trbuhu. Veoma često je prisustvo neurogene bešike. U slučajevima kompleksne kloake nema mogućnosti ni urinarne kontinencije.Slika 12. nedelje života. Epidemiologija: Javlja se u 1 na 10000 živoroĎene dece. Dijagnostika: Dijagnostika je usmerena na diferencijaciju izmeĎu atrezije žučnih puteva i drugih uzroka žuticom proizvedenog hepatita (virusni. Dijagnostičke procedure obuhvataju: laboratorijske analize. odvojen uskim mostićem normalne kože. Omfalocela Slika 17. test izlučivanja žuči u duodenum. Gastroschisa je mali defekt prednjeg trbušnog zida. Postoperativno se sprovodi produžena antibiotska terapija radi prevencije holangitisa. Atrezija creva nastaje kao posledica intrauterinog volvulusa ili prekida u cirkulaciji segmenta creva koji je stegnut uskum otvorom na prednjem trbušnom zidu. radiografsko ispitivanje žučnih puteva.info . Omfalocela sa rupturom opne Omfalocela je uroĎeni defekt prednjeg trbušnog zida u središnjem delu kroz koji prolabiraju trbušni organi u pupčanu vrpcu (Slika 16. alfa-1-antitripsin deficijencija. neposredno sa desne strane uz normalno položen pupčanik. to jest rekonstrukciju žučnih puteva uspostavljanjem anastomoze izmeĎu porte hepatis i gastrointestinalnog trakta (najčešće jejunuma po tipu Roux-en-Y).belimantil. histološko ispitivanje uzorka jetre uzeto perkutanom biopsijom.. Omfalocela nastaje kao posledica odloženog zatvaranja lateralnih listova trbušnog zida. Lečenje: Optimalan period za operativnu korekciju atrezije žučnih puteva je do 3 meseca). www. ne veći od 2cm. Tokom VI gestacione nedelje creva počinju brzo da rastu i migriraju u umbilikalnu vrpcu. Do X nedelje se crevne vijuge vraćaju u trbušnu duplju. Omfalocele se javljaju u 1: 4000 novoroĎenih. Operativno lečenje podrazumeva portoenterostomiju. 17). ANOMALIJE PREDNJEG TRBUŠNOG ZIDA GASTROSCHISA I OMPHALOCELA Definicija. jer se creva razvijaju izvan trbuha veći deo trudnoće. a gastroschise u 1:6000. Epidemiologija. (hromozomske skoro nikada) izuzev intestinalnih atrezija ili stenoza čije prisustvo komplikuje gastroschisu u 10-15% ovih pacijenata. ultrazvučni pregled (odsustvo žučne kese i fibrozna masa u predelu porte hepatis su karakteristični za atreziju). Podjednako su zahvaćena deca oba pola. Embriologija. Moguće je da gastroschisa nastaje kao posledica defekta na mestu involucije desne omfalomezenterične arterije. Trbušna duplja je mala u odnosu na gestacionu starost deteta. a 40% pacijenata su prevremeno roĎeni ili mali za gestacionu starost. Slika 16. Nakon toga i pored uspostavljanja toka žuči dolazi do definitivnog oštećenja jetre i smrtnog ishoda unutar 2 godine života. Crevo može biti perforirano u 5-6% pacijenata. te perzistencije velikog pupčanog prstena kroz koji creva nastavljaju da prolabiraju umesto da se vrate u trbušnu duplju. neonatalni hepatit). Primećeno je da su majke u 20-25% slučajeva tinejdzerke. Druge udružene anomalije su retke. rotirajući se za 270 stepeni suprotno od kazaljke na časovniku i zauzimaju svoj uobičajeni položaj. nego organi slobodno prolabiraju izvan trbušne duplje. atrezije ili stenoze creva. S obzirom da se rotacija creva odvija nakon povratka creva u trbušnu duplju. Zid creva može biti toliko zadebljao i edematozan da otežava ili onemogućava njihovo vraćanje u trbušnu duplju. a povremeno i testisi. Omfalocela može da ima genetsku komponentu. Nonrotacija i nonfiksacija uvek prate ovu anomaliju. obično je prisutna malrotacija. ovarijumi i bešika (Slika 19). skupa sa slezinom i jetrom. ali može biti i u predlu epigastrijuma kada je udružena sa srčanom manom ili ispod puka. Prenatalna dijagnostika. a karakteristično je prisustvo dilatiranih crevnih vujuga koje slobodno plivaju u amnionskoj tečnosti. Gastroschisa sa atrezijom creva Slika 19. ali se creva nalaze u kesi. Nasledna komponentna u gastroschisa nije dokazana. a često i slezina i jajnici. kao posledica ishemije nastale na mestu pritiska malog kružnog otvora kroz koji prolabira crevo Slika 18). Kilna kesa je izgradjena od peritoneuma.info . Najčešće se javljaju udružene anomalije gastrointestinalnog trakta (10-15%). a majke su često vema mlade. U gastoschisa kroz defekt najčešće prolabiraju creva i želudac. U omfalocele u providnoj kilnoj kesi se nalaze creva. Omfalocele se takodje otkrivaju prenatalno. a pored normalno pripojene pupčane vrpce. a najčešće su srčane mane i trizomije. često roĎene prevremeno. Nalazi se u predelu pupka. Slika 18. Gastroschise su veoma retko udružene sa ostalim anomalijama. Prisustvo udruženih anomalija creva nije indikacija za prekid trudnoće. Klinička slika. Iritacija creva izloženih dejstvu amnionske tečnosti manifestuje se zadebljanjem zida evisceriranih organa pod uticajem hemijskog peritonitisa. Gastroshisa sa crevima i bešikom Udružene anomalije. Gastroschise se često otkrivaju prenatalno. www. S obzirom da su genetske anomalije veoma česte u pacijenata sa omfalocelom obavezno se radi kariotip u svih prenatlno dijagnostikovanih anomalija prednjeg trbušnog zida.belimantil. Bebe u ovično male telesne težine. Omfalocele su veoma često udružene sa drugim anomalijam (do72%).Genetika. najčešće praćena ekstrofijom kloake ili bešike. jetra. Wartonove pihtije i amnionske opne. Nikada ne postoji prateća kesa. tinejdzerke. s obzirom da je često udružena sa drugim anomalijama i hromozomskim aberacijama. Ukoliko je omfalocela velika. uključiti antibiotsku terapiju i intravensku rehidraciju. previjati antiseptičnim rastvorima dok spontano ne granulira i epitelizuje. Postoperativni rezultat gastroschise Slika 21. način poroĎaja. a da se zbog povećanog intraabdominalnog pritiska ne ugriozi disanje i cirkulacija novoroĎenče se operiše po stabilizaciji opšteg stanja. pre svega srca i pluća. Tada se creva stavljaju u specijalnu plastičnu kesu koja se ušiva za otvor na prednjem trbušnom zidu i postepeno se reponiraju u trbuh. Ukoliko postoji atrezija ili stenoza creva ona se operiše 2 do 4 nedelje nakon roĎenja. a pošto zaraste rana na prednjem trbušnom zidu. za što je potrebno nekoliko godina. Creva se reponiraju u trbušnu duplju. Creva se obmotaju sterilnom najlon kesom da bi se sačuvala vlažnost. Totalna parenteralna ishrana (TPN) je neophodna u ovom periodu (Slika 20). Nakon rasta i razvoja deteta.Ukoliko se radi o pacijentima sa gastroschisom ili manjom omfalocelom. Lečenje. Preživljavanje je visoko i iznosi preko 90%.info . Slika 20. a sprečilo odavanje toplote. a uz to su creva promenjene strukture. Ovo se najlakše postiže u porodilištu odmah nakon roĎenja. Prognoza pacijenata sa gastroschisom zavisi od stanja creva. www. Tako se omfalocela prevodi u kilu prednjeg trbušnog zida (Slika 21). prirodni ili carski rez. Ukoliko je omfalocela manja i creva mogu da se vrate u trbušnu duplju.belimantil. nije bitan za prognozu. radi se ekscizija kilne kese i plastika prednjeg trbušnog zida. Postoperativni tok u ovih beba je komplikovan dugotrajnim paralitičnim ileusom i hipomotilitetom creva koja postepeno uspostavljanju peristaltiku. a defekt na trbušnom zidu zatvara. Ukoliko se velika masa creva nalazi izvan abdomena. da bi se nakon 7 do 10 dana zašio defekt na prednjem trbušnom zidu. kesa se može ostaviti nedirnuta. Transport bebe sa gastroschisom ili omfalocelom se obavlja u izoleti. zadebljalog zida i dilatirana. Ventralna hernija Transport. Ovakva trudnica se upućuje na poroĎaj u tercijarni centar sa službom dečje hirurgije koja može odmah zbrinuti novoroĎenče nakon poroĎaja. NovoroĎenčad sa gastroschisom zahtevaju hitno operativno lečenje i vraćanje abdominalnih ogana u trbušnu duplju praćeno ušivanjem defekta. Potrebno je plasirati nazogastričnu sondu. Prognoza. udruženog prematuriteta bebe i postojanja lokalne anomalije gastrointestinalnog trakta. kao i parenhimatozni organi. Prognoza novoroĎenčadi sa omfalocelom zavisi od prisustva i ozbiljnosti udruženih anomalija. a trbušna duplja slabo razvijena nemoguće je reponirati sadržaj. povraćanjem ili disfagijom. srednjeg i zadnjeg creva. presakralni tumori). Dijagnoza se postavlja ultrazvučnim i kontrastnim ispitivanjem gastrointestinalnog trakta. Epidemiologija. prognoza je dobra.DUPLIKACIJE GASTROINTESTINALNOG TRAKTA Definicija. Duž gastrointestinalnog trakta često izazivaju kompresiju te se manifestuju znacima crevne opstrukcije. Lečenje. Postoje mnogobrojne teorije koje pokušavaju da im odgonetnu poreklo. Ukoliko su obložene sluznicom želuca ili pankreasa može se razviti peptički ulkus i krvarenje. Veoma su retke. uz CT i MRI ukoliko je potrebno. Embriologija. Embriološki se dele na duplikacije prednjeg. osim u slučajevima duplikacija rektuma (anorektalne anomalije. S obzirom da su udružene anomalije retke. Klinička slika. Ukoliko su u toraksu vrše kompresiju jednjaka ili pluća.belimantil. Dijagnoza.info . VIDI DALJE ! ! ! ! ! www. Prognoza. od toga da li komuniciraju sa ostatkom gastrointestinalnog trakta i od sluznice koja ih oblaže. te se najčešće manifestuju respiratornim distresom. Zavisi od dela gastrointestinalnog trakta od koga potiču. Odstranjuju se operativno ili im se lumen spaja sa organom uz koji se nalaze. Duplikacije gastrointestinalnog trakta predstavljaju sferične ili tubularne strukture koje mogu da se naĎu bilo gde duž gastrointestinalnog trakta. SLIKA 1 . Od njih nastaju manja cistična proširenja. zbog čega je veoma važno na vreme dijagnostikovati propagaciju tumora prema podu usne duplje. multilokularni. 1990: 167-172. kojom se otkriva eventualna ekspanzija tumora u medijastinum. Kompjuterizovana tomografija (CT) ili magnetna rezonanca. Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 6000 živoroĎene dece.info . hemangiomi i drugi tumori vrata. cistični tumor porekla limfnih sudova. Albanese CT. terapijska metoda u neoperativnom lečenju cističnog higroma. prvi je opisao hernijaciju abdominalnih organa kroz posterolateralni otvor na dijafragmi. Najčešće lokalizacije je u oko 75 % slučajeva. ili ukoliko su tumorom zahvaćene značajne neurovaskularne strukture. and lymphedema. Norwalk. a koje se. 2. Coran AG. koja je najvećim delom dostupna palpaciji. London: Chapman & Hall. Ukoliko je cistični higrom praćen komplikacijama. odnosno cistični limfangiom. a u ostalih 5 % slučajeva se može naći u medijastinumu ili nekom drugom delu tela. Prognoza: Recidiv cističnog higroma kod kompletnog uklanjanja iznosi oko 10 %. KONGENITALNA DIJAFRAGMALNA HERNIJA Definicija: Kongenitalna dijafragmalna hernija podrazumeva prodor abdominalnih organa u grudni koš kroz defekt na dijafragmi. ždrelu ili medijastinumu. lymphangioma. Etiopatogeneza: Limfni kanalići nastaju nizom rascepa u mezenhimalnom tkivu embriona u toku 6. pokazalo kao efektna. nejasno. Ukoliko postoji potreba za ekstenzivnom hirurškom intervencijom. In: Raffensperger JG. dok je taj procenat i veći ukoliko je ostavljeno i više rezidualnog tkiva tumora oko značajnih neurovaskularnih elemenata. koje su u ranom uzrastu fragilne. u oko 20 % slučajeva javlja se u predelu aksile. Pediatric Surgery. Ukoliko ovo izostane. kao što je to kod prevremeno roĎenih. Ukoliko je velikih dimenzija može pritiskati na traheju i uzrokovati opstrukciju disajnih puteva. ispoljavaju kao cistični higrom. daju detaljne podatke o ekstenzivnosti tumora i njegovom odnosu prema susednim.Cistični higrom (limfangiom) vrata Dijagnostika: Dijagnoza cističnog higroma postavlja se fizikalnim pregledom. profesor anatomije iz Praga. godine života. Reference: 1. Još 1848. ed. operacija se preduzima odmah u trenutku postavljanja dijagnoze. Diferencijalna dijagnoza: Vaskularne malformacije. u predelu vrata. Ukoliko se cistični higrom sastoji od velike. godine Viktor Bochdalek. kada će biti manje opsežna i kada će vitalne strukture biti lakše uočljive. Swenson's Pediatric Surgery. Wiener ES: Cystic hygroma.CISTIČNI HIGROM Definicija: Cistični higrom. u novije vreme. neurovaskularnim i drugim strukturama. 1995: 94-99. unilokularne ciste. cistično izmenjeni. koje su od vitalne važnosti.belimantil. TakoĎe je neophodno uraditi i radiografiju grudnog koša. Feins NR. tumorska masa. eds. može se pokušati i sklerozacija injekcijom Picibanil-a (ili OK-432). što je najčešći oblik www. zaostaju dezorganizovani. Terapija: Lečenje je hirurško. koji se. operacija se može odgoditi do 2. koja se izdužuju u limfne sudove i spajaju sa venskim sistemom da bi se obezbedila drenaža limfe. Raffensperger JG: Cystic hygroma. sredstva koje u sebi sadrži penicillin i atenuisane streptokoke. In: Spitz L. ili cistični limfangiom je benigni. nedelje gestacije. limfni sudovi. ograničena od okoline. izraženi u ekstremnoj formi. 5th ed. Klinička slika: Cistični higrom se najčešće manifestuje kao mekotkivna. : dispneja. Kongenitalna hijatusna hernija. u grudni koš najčešće prolaze tanko i debelo crevo. Epidemiologija: Javlja se kod 1 od 2500 živo roĎene dece. posterolateralnih. ali isto tako i na kontralateralnoj strani: bronhijalno stablo je oskudno. Plućno krilo na strani hernije je obično malo i koprimovano. SLIKA 2 . odnosno agenezije dela ili cele dijafragme.Anatomija dijafragme sa prirodnim i patološkim otvorima Klinička slika: Simptomi zavise od stepena hernijacije: ukoliko je hernija mala. kao što su Bochdalek-ov i Morgagni-jev. mesecu gestacije i ukoliko je on nepotpun. u odnosu na ženski pol.info . Bochdalek-ov otvor na dijafragmi. dok je abdominalna duplja slabije razvijena i skafoidnog oblika. Defekt na dijafragmi može biti različitih veličina: od prisustva patoloških otvora. a ako je hernija sa desne strane. Otkriva se prenatalnim. neznatnih 3:2. jednjak i donju šuplju venu.kongenitalnih dijafragmalnih hernija. ali i urogenitalnim. ali i slezina i deo jetre. Klasifikacija: Postoje tri osnovna tipa kongenitalnih dijafragmalnih hernija: 1. Embrionalni razvoj dijafragme završava se u 2. a plućna cirkulacija zadržava karakteristike fetalne cirkulacije sa znacima plućne hipertenzije. kako na toj. Kongenitalna dijafragmalna hernija je često udružena sa drugim. pleuroperitonealnih membrana i zadnjeg dela na kojem se nalaze prirodni otvori za aortu. kada se tek. Češće su kod muške dece. cirkumferentnog mišićnog dela. Bochdalek-ova. može proći neprimećeno i može se slučajno otkriti u znatno kasnijem uzrastu. Najčešće. ultrazvučnim pregledom u poodmakloj trudnoći. što je najčešće inkompatibilno sa životom. Ako je hernija sa leve strane. što još više pomera medijastinum na suprotnu stranu i povećava kompresiju na plućno tkivo. sa različitim stepenom plućne hipoplazije. Etiopatogeneza: Dijafragma se anatomski sastoji iz nekoliko struktura: centralnog fibroznog septuma na prednjoj strani. abdominalni organi prolaze u grudni koš. najčešće kardiovaskularnim. cijanoza i tahikardija. može proceniti www. prirodni otvor na dijafragmi kroz koji prolazi jednjak. zaostaju otvori na dijafragmi kroz koje. u 3. koji se pogoršavaju kako dete guta vazduh i dolazi do distenzije intratorakalnog želuca i crevnih vijuga.belimantil. Dijagnoza: Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne hernije se danas uglavnom postavlja pre roĎenja. simptomi teškog respiratornog distresa se manifestuju već na roĎenju. gastrointestinalnim i hromozomskim malformacijama. kroz posterolateralne otvore na dijafragmi 2. Morgagni-jeva. ukoliko je hernija velika. do potpunog odsustva. želudac. najčešće su to samo deo jetre i eventualno deo debelog creva. u zavisnosti od defekta na dijafragmi i obično su unilateralne. mesecu gestacije. ukupna alveolarna površina smanjena. Dijametar grudnog koša je veliki. Mogu biti različite veličine. ili u 8 % ukupnog broja težih kongenitalnih anomalija. kroz prednje parasternalne otvore na mestu pripoja fibroznog septuma dijafragme za prednji zid grudnog koša i 3. u preko 90 % slučajeva se javlja sa leve strane kroz posterolateralni. Bilateralne dijafragmalne hernije nisu uobičajene i najčešće su fatalne. protruzija organa kroz ezofagealni hijatus. labave i abnormalno elevirane dijafragme. Hardin WD Jr. na strani hernije. Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. 2. dok se kod većih. 23(4): 843-72. a srčana senka i medijastinum su pomereni u suprotnu stranu. RELAKSACIJA (EVENTRACIJA) DIJAFRAGME Definicija: Relaksacija dijafragme znači postojanje tanke. Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Bohn DJ. Veoma retko i u manje jasnim slučajevima crevne vijuge u grudnom košu se mogu vizualizovati i irigografski. kongenitalna pneumonija. koje potiču od crevnih vijuga. ali tek po preduzetim merama za stabilizaciju opšteg stanja i korekciju respiratornog distresa. ili obostrano. najčešće leve strane. pneumotoraks itd. Kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetna rezonanca mogu pomoći u diferencijalnoj dijagnozi kongenitalne dijafragmalne hernije i tumora grudnog koša. ivice defekta se direktno ušiju. J Pediatr Surg 1998 Jul. Auskultatorno. sa jedne.Kongenitalna dijafragmalna hernija sa leve strane (Bochdalek) i nativna radiografija. na radiografiji. cistična adenomatoidna malformacija pluća. različite etiologije: aspiracioni sindrom sa pneumatocelom. dok se u njegovom gornjem delu nalaze komprimovani manji delovi plućnog parenhima. www.belimantil. Clark RH. na kojoj se uočavaju vazduhom ispunjene crevne vijuge u levom hemotoraksu Diferencijalna dijagnoza: Respiratorni distres i cistične promene u grudnom košu. može otkriti njegova intratorakalna lokalizacija. dijagnoza se potvrĎuje radiografijom grudnog koša. Postnatalno. Clin Perinatol 1996 Dec. posebno kada se ona manifestuje u kasnijem uzrastu. Pearl R. Može biti kongenitalna ili stečena. vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidro-aerični nivoi. obično u levom hemitoraksu. razvijen polihidramnion i cistične formacije u grudnom košu. dok se srčana radnja čuje na suprotnoj strani. disanje je oslabljeno. po repoziciji organa u abdominalnu duplju. Trapija: Lečenje je hirurško. 33(7): 1004-9. dok hernije sa velikim defektom na dijafragmi i izreženim stepenom plućne hipoplazije imaju letalitet oko 50 %. skoro nečujno. Goretex). Kod operacije hernije sa manjim dijafragmalnim defektom. Reference: 1. Prognoza: Prognoza zavisi od veličine defekta i stepena plućne hipoplazije: hernije sa manjim defektom imaju dobru prognozu. Nazo-gastričnom sondom u želucu se. defekt na dijafragmi mora nadoknaditi implantacijom sintetičkog. što podrazumeva: intubaciju i mehaničku ventilaciju novoroĎenčeta.izvestan stepen plućne hipoplazije. SLIKA 3 . plasiranje nazogastrične sonde i korekciju acidoze.info . na kojoj se vide. pomeranje medijastinuma. aloplastičnog materijala (na pr. bronhogene i druge medijastinalne ciste. a obično se javljaju u kasnijem uzrastu i kod starije dece.phrenicus-a. uzrokovana paralizom n. najčešće do kraja prve godine života. Epidemiologija: Umbilikalna hernija se javlja u prvom mesecu života kod oko 80 % novoroĎene dece telesne mase izmeĎu 1000-1500 g. Terapija: Lečenje se simptomatsko i neoperativno. J Perinatol 1991. SLIKA 4 . što se manifestuje povremenim ili progresivnim prominiranjem u predelu pupka. 11: 394-5. zaostaje kao slabo mesto na prednjem trbušnom zidu. potkožno tkivo i sak od parijetalnog peritoneuma. najčešće zbog poroĎajne traume. može doći do hernijacije abdominalnih organa. tumor grudnog koša. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja radiografijom grudnog koša. tretman je sličan kao i kod kongenitalne dijafragmalne hernije: intubacija i mehanička ventilacija radi stabilizacije respiratorne funkcije.Etiopatogeneza: Kongenitalna relaksacija dijafragme je posledica anomalije u razvoju mišićnog dela dijafragme. Diferencijalna dijagnoza: Kongenitalna dijafragmalna hernija. 146(3): 797-9. u gornjem delu. Congenital diaphragmatic defects that present late. Malone PS. koje podrazumeva višestruku plikaciju mlitave dijafragme. kašlju. dominiraju simptomi ponavljanih respiratornih infekcija praćenih kašljem i povraćanjem. Ciccolella DE. www. Kod ekstremno izražene elevacije. koji nedostaje ili je tanak. disanje je oslabljeno. fibrozan i ekstremno hipoplastičan. Vremenom dolazi do retrakcije umbilikalnog otvora i spontanog povlačenja hernije. ili je posledica operativne traume.Višestruka plikacija dijafragme HERNIJE PREDNJEG TRBUŠNOG ZIDA UMBILIKALNA HERNIJA Definicija: Umbilikalna hernija je protruzija abdominalnih organa u peritonealnom saku kroz potkožni umbilikalni otvor. gde kilnu kesu čine koža. Am Rev Respir Dis 1992 Sep. na strani relaksacije. defekaciji ili bilo kakvom drugom napinjanju. Green DW. Arch Dis Child 1989. ciste pluća i pleuralne efuzije. koja se kao komplikacija retko javlja i to kod umbilikalnog otvora manjeg promera od oko 1. Kiely EM. a sadržaj su obično omentum ili crevna vijuga. a potom hirurško lečenje. pri plaču. Ukoliko dominiraju simptomi respiratornog distresa. u projekciji. već na roĎenju dominiraju simptomi respiratornog distresa. lako reponibilna. Kroz njega. ali je granica prema plućnom tkivu pravilna i može se uočiti kontinuitet tanke dijafragme. cistična adenomatoidna malformacija pluća.belimantil. a u oko 20 % dece preko 2500 g. ili nečujno. komprimovani delovi plućnog parenhima. Kod manje izražene elevacije dijafragme. kao i pomeranje medijastinuma u suprotnu stranu. Umbilikalna hernija se javlja po tipu prave hernije. Daly BD. 64: 1542-1544. kada je obično udružena sa paralizom plexus brachialis-a. Klinička slika: Umbilikalna hernija dovodi do prominirajućeg deformiteta pupka i okolne regije i može biti praćena lokalnim bolom.info . u stanju povišenog intraabdominalnog pritiska. dijametar grudnog koša je veći. Etiopatogeneza: Umbilikalni otvor. 3. različitim operativnim metodama. dok je abdominalna duplja slabije razvijena i trbuh može poprimiti skafoidan oblik. obično levog hemitoraksa. Klinička slika: Klinička slika zavisi od nivoa elevacije dijafragme. Reference: 1. čak i po otpadanju pupčanika neposredno posle roĎenja. cijanoza i tahikardija. kongenitalni lobarni emfizem. Neonatal radiology case book. osim u slučaju inkarceracije. slično kao kod kongenitalne dijafragmalne hernije: dispneja.5-2 cm. 2. u slučajevima sa slabije izraženom kliničkom slikom. Neonatal eventration of the diaphragm. Spitz L. Celli BR: Improved diaphragmatic function after surgical plication for unilateral diaphragmatic paralysis. na kojoj se slično kao kod dijafragmalne hernije mogu videti: vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidro-aerični nivoi. kroz koji prolaze umbilikalni krvni sudovi za vreme fetalnog razvoja. Brain AJ. Hernija je obično palpatorno meka. dok je stečena. Prognoza: Prognoza je dobra. Auskultatorno. epigastrična hernija se najčešće pojavljuje prolabiranjem preperitonealnog lipoma. umbilikalni sinus. a normalno obliteriše i nestaje oko 7. lokalizovan obično na sredini izmeĎu processus xsyphoideus-a i pupka. SLIKA 5 . Ukoliko ovo dešavanje izostane.belimantil. već i na zatvaranje i ojačanje defekta na linei albi. EPIGASTRIČNA HERNIJA Kroz defekt na linei albi. 3. nedelje gestacije.5-3 % u opštoj populaciji. fascijom ili uz korišćenje sintetičkog materijala (MESH mrežice). Glick PL: Pediatric hernias and hydroceles. Reference: 1. Diferencijalna dijagnoza: Tumor i aterom umbilikalne regije. www. Patogeneza: Postoji nekoliko rezidualnih varijeteta od kojih su najčešći: 1. ne može doći ni do njegove spontane retrakcije. vitelinski) kanal povezuje. 4. Caty MG. ili sadrži samo deo omentuma. Scherer LR 3d. Lečenje je operativno i ne odnosi se samo na odstranjenje lipoma. Epidemiologija: Mekelov divertikulum se javlja od 0. cista omfaloenteričnog kanala. koji je obično bez sadržaja. repozicije kilne kese u abdomen. kojom se odreĎuje približan promer umbilikalnog otvora. 45(4): 773-89. 2. Grosfeld JL: Inguinal hernia and umbilical anomalies. uloživog za vrh prsta. do tada obično treba sačekati sa operacijom. Pediatr Clin North Am 1998 Aug.Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom: inspekcijom i palpacijom. godine života. obično manjeg promera. obično u uzrastu posle 1. Prognoza: Prognoza je dobra. 2. PERZISTENTNI OMFALOENTERIČNI KANAL I MEKELOV DIVERTIKULUM Definicija: Omfaloenterični (omfalomezenterični. koji se u tom regionu često sreće. tako da je lečenje ove hernije isključivo operativno.Umbilikalna hernia SUPRAUMBILIKALNA HERNIJA Kroz defekt u srednjoj liniji prednjeg trbušnog zida. Pediatr Clin North Am 1993 Dec. povlačeći za sobom peritonealni sak. primarno crevo sa žumančanom kesom. 40(6): 1121-31. na oko 1 cm od umbilikalnog otvora. Kapur P. u ranom embrionalnom razvoju. umbilikalna fistula. Potkožni pseudotumor se postepeno povećava. neposredno iznad. u stanju povišenog intraabdominalnog pritiska. fibrozna traka koja polazi sa ileuma do unutrašnje površine pupka i 5. odnosno 4-5. kožni nabor pupka. zaostaje neka od nekoliko različitih tipova anomalija embrionalnog omfaloenteričnog kanala i povezanost tankog creva (ileuma) sa pupkom. zatvaranja i ojačanja umbilikalnog otvora fascijom i rekonstrukcije kožnog pupčanog nabora.info . u slučaju većeg defekta. supraumbilikalne hernije. Obzirom da se ne radi o prirodnom otvoru. Mekelov divertikulum u 97 % slučajeva. godine života. Terapija: Kako najčešće dolazi do spontanog povlačenja umbilikalne hernije do kraja 1. može doći do prominiranja tzv. Hirurško lečenje se sastoji u pristupu kroz donji. bez i sa fibroznom trakom do pupka. a sa druge se izliva u spoljašnju sredinu kroz centralni deo pupka. umbilikalni sinus i cista omfaloenteričnog kanala Prognoza: Prognoza je dobra. Sekrecija iz pupka. a često može biti tačka vodilja u nastanku invaginacije. Mekelov divertikulum se klinasto resecira ili sa delom creva. Cista nastaje obliteracijom omfaloenteričnog kanala na krajevima. načini se ekscizija embrionalnog zaostatka. Olshaker JS: Meckel's diverticulum. ispunjenog mukusom.Mekelov divertikulum podrazumeva zaostatak omfaloenteričnog kanala na strani prema crevu i njegovu komunikaciju sa lumenom creva. obično je posledica infekcije umbilikalnog sinusa ako je žućkasto-beličasta. FISTULE URAHUSA www. Obično se manifestuje krvarenjem iz ulkusa. 3. da bi se sa sigurnošću odstranila ektopična gastrična mukoza. Umbilikalna fistula se dokazuje instilacijom kontrasta pod kontrolom rendgena.fibrozna traka. Diferencijalna dijagnoza: Krvarenje iz drugih partija digestivnog trakta. Spada u prave divertikulume. ektopičnu mukozu ili u oko 5 % slučajeva ektopično. koji sa jedne strane komunicira sa lumenom creva. ali ne i nestajanjem omfaloenteričnog kanala i može biti prisutna izolovano. Fibrozna traka od zida ileuma do unutrašnje površine pupka nastaje samo obliteracijom. Acta Chir Belg 1992 Jan-Feb. a potom se načini crevna anastomoza.Rezidualni varijeteti d. Van Hee R. koji se u obliku slepo završenog džepa pruža u dubinu pupka. 92(1): 55-9. 2. Brown RL. Klinička slika: Mekelov divertikulum je u najvećem broju slučajeva asimptomatski i može se naći slučajno prilikom neke abdominalne operacije. jer sadrži sve slojeve crevnog zida. Terapija: Lečenje je hirurško: kroz rez na prednjem trbušnom zidu. Azizkhan RG: Gastrointestinal bleeding in infants and children: Meckel's diverticulum and intestinal duplication. Brewaeys P. ali i kao prateća anomalija u svim pomenutim varijetetima. koji je posledica sekrecije ektopčne gastrične mukoze. dok je ostali deo kanala obliterisao. volvulus.belimantil. kada liči na crevni sadržaj. tumor abdomena. 8(4): 202-9. Postojanje fibrozne trake je asimptomatsko. Buyssens N: Ileal intussusception due to invagination of Meckel's diverticulum. sa mehurićima gasa. peptički ulkus druge lokalizacije. pankreasno tkivo. a ako je žuto-zelenkasta. SLIKA 6 . Umbilikalni sinus nastaje gotovo potpunom obliteracijom omfaloenteričnog kanala osim njegovog spoljašnjeg kraja. u bilo kom periodu života. ili daje sliku intraabdominalnog tumora. Reference: 1. na oko 60 cm od ileocekalne valvule i u 30-50 % slučajeva može sadržati gastričnu. U oko 75 % je slobodnog vrha. perzistentni omfaloenterični kanal. ukoliko je široke baze. najčešće apendektomije. Brown CK. Umbilikalna fistula podrazumeva postojanje kompletnog omfaloenteričnog kanala.omphaloentericusa: Meckel-ov divertikulum. ali može biti uzrok teškog strangulacionog ileusa. dok izostaje obliteracija centralnog dela. dok se cista omfaloenteričnog kanala može dokazati ultrazvučnim pregledom. Dijagnoza: Dijagnoza Mekelovog divertikuluma postavlja se scintigrafijom sa tehnecijumom koji se specifično vezuje za gastričnu mukozu. Cista omfaloenteričnog kanala je obično asimptomatska. Semin Pediatr Surg 1999 Nov. Am J Emerg Med 1988 Mar. onda se gotovo sigurno radi o perzistentnom omfaloenteričnom kanalu i umbilikalnoj fistuli.info . Nalazi se na ileumu. invaginacija. 6(2): 157-64. 2001. HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA (HSP) Definicija: Hipertrofija glatkog mišića pilorusa.Divertikulum. In: Gearhart JP.Definicija: Urahus je kanal koji povezuje fetalnu bešiku i alantois. urahusni sinus pupka. Prognoza: Prognoza je dobra. 2.info . perzistentan omfaloenterični kanal. Epidemiologija: HSP javlja se sa incidencom od 1. ili 4. Pa: WB Saunders. Klinička slika: HSP manifestuje se povraćanjem posle obroka. koja postoji od roĎenja i dovodi do iritacije i infekcije pupka. umbilikalni sinus. urahusna cista i 5. elektrolitnog disbalansa: hipohloremije i hiponatremije i letargije. dvostruko više nego što je normalno.5-4 na 1000 živo roĎene dece. Reference: 1. Epidemiologija: Ostaci i fistule urahusa su veoma retki i obično nisu uzrok značajnog morbiditeta u populaciji. 52(1): 120-2.Rezidualni varijeteti urahusa: urahusna fistula. a definitivno potvrĎuje mikcionom cistouretro-grafijom. gubitka u težini. što onemogućava pražnjenje želuca i manifestuje se povraćanjem. povraća posle svakog obroka. eds. ReĎe može doći i do nastanka urinarne infekcije. 2. fibrozna traka. Zna se da nastaje kod protrahovanog pilorospazma i da uticaj za nastajanje mogu imati retke i nezrele ganglijske ćelije u zidu pilorusa. Broj povraćanja se sa progresijom bolesti povećava. koje počinje u 3. Etiopatogeneza: Definitivan uzrok HSP nije jasan. ostaje otvorena fistula izmeĎu mokraćne bešike i pupka. Pediatric Urology. Urachal Anomalies. nedelji života i koje je u početku 2-3 puta dnevno. dovodi do dehidratacije. na fundusu mokraćne bešike. 4. granulom pupka. Philadelphia. Progredijentna stenoza pilorusnog kanala uzrokuje snažne peristaltične talase želuca. nedelje života. urahusni sinus itd. a vreme od obroka do povraćanja skraćuje. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja ultrazvučnim pregledom. Nguyen HT: Bladder Diverticula. Etiopatogeneza: Slično omfaloenteričnom kanalu i ostaci urahusa imaju nekoliko rezidualnih varijeteta: 1. Urology 1998 Jul. u fazi razvijene bolesti. Cilento BG. Cilento BG Jr. dovodi do ekstremne stenoze pilorusnog kanala. Klinička slika: Vodeći simptom kod fistule urahusa je urinarna sekrecija na pupku. Povraćanje je u mlazu i bez primesa žuči i ukoliko takvo stanje duže traje. and Other Uncommon Anomalies Of The Bladder. koja se pruža sa fundusa mokraćne bešike do unutrašnje površine pupka kao medijalni vezikoumbilikalni ligament. Mouriquand P. Diferencijalna dijagnoza: Omfalitis druge etiologije. SLIKA 7 . strukturu koja ulazi u sastav umbilikalne vrpce i koji u jednom trenutku embrionalnog razvoja obliteriše.belimantil. Retik AB: Urachal anomalies: defining the best diagnostic modality. Rink RC. urahusna fistula pupka. najčešće u uzrastu od 4-6. 3. Bauer SB. češće kod muškog pola nego kod ženskog u odnosu 2-5:1. www. tako da odojče. divertikulum mokraćne bešike i urahusna cista Terapija: Lečenje je isključivo hirurško i podrazumeva kompletnu resekciju urahusne fistule ili drugog urahusnog ostatka. Ukoliko obliteracija urahusa izostane. koji dovode do elongacije antruma i zadebljanja zida. transformišući se u solidnu vrpcu i nestaje. 1111-1118. 2. ispod ivice jetre.rectus abdominis-a. lečenje je hirurško. Uobičajena operativna tehnika je ekstramukozna piloromiotomija po Fredet-Ramstedt-u. u slučajevima manje izražene hipertofične stenoze. Zbog toga kod mekonijalnog ileusa. Prognoza: Ukoliko se lečenje preduzme na vreme prognoza je dobra. kod kojeg postoji poremećaj u produkciji normalnih sekreta i ekskreta u organizmu. kontrasta u suženom pilorusnom kanalu. U preko 95 % slučajeva. MEKONIJALNI ILEUS Definicija: Mekonijalni ileus je najčešći uzrok intestinalne opstrukcije kod novoroĎenčeta. SLIKA 9 . kod 16-20 % bolesnika sa cističnom fibrozom. Pediatric Surgery 1998. dok se nekadašnja. Ukoliko medikamentna terapija nema efekta i ukoliko je debljina pilorusnog mišića veća od 5 mm. može se kroz prednji trbušni zid palpirati hipertrofičan pilorus.info . u stanju mirovanja odojčeta. Dijagnoza se potom potvrĎuje ultrazvučnim pregledom. intestinalna malrotacija itd. oblika masline. mada diferencijalno dijagnostučki u obzir najčešće može doći gastroenteritis. na spoljašnjoj ivici desnog m. radiografska. kojim se mogu lako odrediti dimenzije hipertrofičnog pilorusnog mišića. Epidemiologija: Mekonijalni ileus se javlja u 9-33 % svih slučajeva neonatalne intestinalne opstrukcije. 75(4): 314-6. tzv.SLIKA 8 . tankog. dijagnoza HSP se može lako i egzaktno postaviti. sve reĎe koristi. Schwartz MZ: Hypertrophic Pyloric Stenosis. osnovni uzrok ovog oboljenja je cistična fibroza. abnormalnog elektrolitnog sastava. Terapija: Lečenje može biti neoperativno. Radiografskom kontrastnom metodom dijagnoza HSP se postavlja na osnovu postojanja . olive. Radiol Technol 2004 Mar-Apr.belimantil. sniženog sadržaja vode i izuzetno visoke koncentracije proteina. Kliničkim pregledom. Gasseling J: Hypertrophic pyloric stenosis.Ekstramukozna piloromiotomija po FredetRamstedt-u Reference: 1. dijagnostička metoda: kontrastna pasaža gastro-duodenuma. a kao prva manifestacija bolesti. posebno u plućima. postoji izuzetno www. uzrokovane zgusnutim mekonijumom u terminalnom ileumu.UZ-na slika hipertrofičnog pilorusa i suženog pilorusnog kanala (levo) i Duhamel-ov končić na kontrastnoj radiografiji želuca (desno) Dijagnoza: Dijagnoza se danas postavlja kliničkim i ultrazvučnim pregledom. do 5 mm debljine pilorusnog mišića. atropinom. Diferencijalna dijagnoza: Na osnovu tipične anamneze i pomenutih metoda. kao i promer suženog pilorusnog kanala. hiperviskozne sluzi. pankreasu i digestivnom traktu i karakteriše se postojanjem veoma guste. Duhamel-ovog končića. gastroezofagealni refluks. Etiopatogeneza: Cistična fibroza je autozomno recesivno oboljenje. Ukoliko konzervativna terapija nema očekivani efekat. Jasna opstrukcija i velika intraabdominalna masa. Hidroaerične senke obično izostaju. pod kontrolom rendgena da ne bi došlo do perforacije. ukazuje na postojanje pseudocistične formacije. Najčešće. pomešani sa zgusnutim mekonijumom. Ukoliko se otklone znaci opstrukcije. korišćenjem pomenutih hiperosmolarnih klizmi. opstruira srednji i terminalni ileum. koji se formira još in utero i u obliku čvrstih. kao i u slučajevima komplikovanog mekonijalnog ileusa. mekonijalnih perli. edem i eritem abdominalnog zida. a distalno mikrokolon. uzrokujući proksimalnu dilataciju. već se hiperosmolarna klizma. Abdominalna distenzija može uzrokovati respiratorni distres. Klinički znaci infekcije. u oko 70 % slučajeva nekomplikovanog mekonijalnog ileusa. izostanak mekonijalne stolice i bilozno povraćanje. SLIKA 10 . kako bi se ova sumnja proverila. Terapija: Lečenje nekomplikovanih formi mekonijalnog ileusa može biti neoperativno.Enterostoma po Bishop-Koop-u za postoperativnu irigaciju distalnog creva www.gust mekonijum. fasetiranih.Distendirane vijuge tankog creva. sa kalcifikacijama po obodu. postnatalno. koje se vide na nativnoj radiografiji abdomena. SLIKA 11 . a koje se svode na najmanju moguću resekciju creva i formiranje enterostomije kroz koju će biti moguća postoperativna irigacija.info . postnatalno.Radiografski znaci komplikovanog mekoniaJlnog ileusa mogu biti različiti. ukazuju na intrauterinu intestinalnu perforaciju i mekonijalni peritonitis. razbacane. Bishop-Koop-u i Santulli-ju).belimantil. koristi u terapiji nekomplikovanog mekonijalnog ileusa. Na nativnoj radiografiji abdomena. Dijagnoza: Prenatalnom ultrazvučnom dijagnostikom se može postaviti sumnja na mekonijalni ileus. može se započeti sa ishranom nakon 48 h uz obavezno dodavanje pankreasnih enzima. mehurići gasa u lumenu creva pomešani sa zgusnutim mekonijumom i slobodan gas u trbuhu u vidu subdijafragmalnog srpa (levo) i irigografija ukazuje na mikrokolon i nemogućnost prelaska kontrasta u tanko crevo (desno) Irigografijom se konstatuje postojanje mikrokolona i ona nije metoda izbora za dijagnostiku mekonijalnog ileusa. mrljaste kalcifikacije. jer izostaje pasaža mekonijuma. mogu pobuditi sumnju da se radi o cističnoj fibrozi. zbog viskoznog mekonijuma. treba planirati zatvaranje stome i crevnu anastomozu. Gastrografinska. U narednom aktu. mogu se videti dilatirane vijuge proksimalnog creva. Postoji nekoliko hirurških tehnika (najčešće korišćene su: po Mikulicz-u. kao pena od sapunice (Neuhauser-ov znak). nalazom intraabdominalnih hiperehogenih masa (zgusnuti mekonijum). koje sa dilatiranim crevnim vijugama i odsustvom žučne kese. sa dodatkom N-acetil-cisteina za razlaganje zgusnutog mekonijuma u laganoj infuziji. distenzija i palpatorna osetljivost ukazuju na razvoj mekonijalnog peritonitisa. lečenje je hirurško. već se mehurići gasa vide. zadebljanje zida creva i kongestiju. Klinička slika: Kliničkom slikom dominira klasičan trijas simptoma: progresivna abdominalna distenzija. U tom slučaju potrebno je uraditi neophodne testove i DNK analizu fetalnih uzoraka. NEKROTIČNI ENTEROKOLITIS (NEC) Definicija: NEC je jedno od najtežih oboljenja. Epidemiologija: NEC se javlja sa incidencom od 1-3 slučaja na 1000 živo roĎene dece. 331-40. Nirgiotis J: Meconium disease of infancy: meconium ileus. gas u portalnoj veni porekla je bakterija koje su prodrle iz creva. Andrassy R. Pored pomenute pneumatoze creva. ali se smatra da su 3 glavna razloga za razvoj NEC-a: prematuritet. iz lumena u zid creva i sistemsku cirkulaciju. apnee i stanja šoka. Etiopatogeneza: NEC je multifaktorijalno oboljenje. Da bi se pratio razvoj distenzije i uočila stalna crevna vijuga i eventualni pneumoperitoneum. U ovoj fazi bolesti. Reference: 1.5%. što dovodi do nastanka i širenja opšte infekcije. a karakteriše se nastankom ishemičnih promena u gastrointestinalnom traktu. patognomoničan znak za NEC. lokalizovane uglavnom u predelu terminalnog ileuma i ascedentnog kolona. Nezrelost gastrointestinalnog trakta kod prevremeno roĎene dece i brojni fizički i imunološki nedostaci crevne sluznice. SLIKA 12 . što se radiografski vidi kao pneumatoza creva. potrebno je praviti serijske radiografije u kontinuiranim vremenskim razmacima. u 2. odnosno translokacije bakterija. U stanju tako oštećene crevne barijere.info . www. dolazi do prodora. bradikardije. nedelji života. posebno anaeroba. Pneumoperitoneum je znak perforacije creva i to je apsolutna indikacija za operativni tretman nekrotičnog enterokolitisa. dolazi do nakupljanja mehurića gasa submukozno i subserozno. a nešto kasnije i pojavom krvi u stolici. Pediatric Surgery 1990. letargije. čine ga posebno osetljivim na stanje hipovolemije u intestinalnim krvnim sudovima i hipoksije.belimantil. Prognoza udružene cistične fibroze je znatno lošija. posebno ako nije komplikovan infekcijom i tada preživljavanje iznosi čak oko 90 %. kao i pogoršanja opšteg stanja sa znacima hipoglikemije. meconium plug syndrome. Sa napredovanjem bolesti dolazi do pogoršanja abdominalne distenzije. razvoja edema i eritema abdominalnog zida. Dijagnoza: Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike i radiografskih nalaza tipičnih za NEC. gde se javlja sa incidencom od 2-2. sa oštećenim integritetom crevnog zida i prodorom anaeroba. a češći je u neonatalnim jedinicama intenzivne nege. hipovolemija i infekcija. i 3. Nema specifičnog etiološkog faktora za razvoj ove bolesti. and meconium peritonitis. koji dovode do nastanka ishemičnih promena na crevima.Eritem na prednjem trbušnom zidu i ishemične promene na tankom crevu kod NEC-a Klinička slika: Simptomi započinju razvojem abdominalne distenzije i povraćanjem. koje se javlja kod prevremeno roĎene dece. različitog stepena: od oštećenja sluznice do nekroze punog zida creva i perforacije.Prognoza: Prognoza mekonijalnog ileusa je dobra. na svakih 6 h. na zadnjem delu primitivnog creva. Plasiranje širokog intraabdominalnog drena. preduzima se paracenteza. od primitivnog creva. plasiranje nazogastrične sonde za abdominalnu dekompresiju. nalaz se smatra pozitivnim i suspektan je na intestinalnu nekrozu. peritonitisom i razvojem teške opšte infekcije. Hirurškom intervencijom se očisti abdominalna duplja od detritusa.mesentericae superior. 2. Ternberg JL. naniže za 90° i ulevo za 90°. nekrotični deo creva i zdravi krajevi se izvedu na prednji trbušni zid u obliku enterostoma. Reference: 1. kao i gas u v. et al: Neonatal necrotizing enterocolitis. koji podrazumeva obustavu peroralnog unosa. Jedina apsolutna indikacija za operaciju je pneumoperitoneum. udesno za 90°. od kojih su najčešće intestinalne strikture i sindrom tankog creva. Duodeno-jejunalna vijuga na prednjem delu primitivnog creva. Većina dece sa intestinalnom atrezijom. INTESTINALNA MALROTACIJA Definicija: Intestinalna malrotacija znači abnormalan raspored i pravac pružanja creva u trbušnoj duplji. Feigin RD. J Pediatr Surg 1994 May. gastroshizom. Ceko-količna vijuga. 50 % razvija kasne komplikacije. neonatalna sepsa.info . parenteralnu ishranu i intravensku antibiotsku terapiju i rehidraciju. rotira iz pozicije iznad a. Ukoliko se paracentezom dobije braonkast tečni sadržaj . koji se vidi kroz senku jetre (desno) Paracenteza se koristi kao pomoćna dijagnostička metoda. U fazi uznapredovale bolesti. ne nastaju samo izduživanjem i diferencijacijom različiti delovi intestinalnog trakta. 187(1): 1-7. ali bez znakova perforacije creva. Epidemiologija: Intestinalna malrotacija se javlja kod 1 na 500 živo roĎene dece. Pozitivna paracenteza predstavlja relativnu indikaciju za hiruršku intervenciju. koja se dešava u trećem stadijumu. u odnosu 2:1. Ann Surg 1978 Jan. volvulus. smrtnost se kreće preko 50 %. obrnuto kretanju www. Bell MJ. naviše za 90°.portae.SLIKA 13 . rotira iz pozicije ulevo i ispod a. Etiopatogeneza: U toku embriogeneze. Nešto se češće javlja kod muške novoroĎenčadi u odnosu na žensku. granulirani oblik (levo) i linearni oblik. udesno za 90° i naniže za 90°.belimantil. Terapija: Terapija NEC-a započinje konzervativnim tretmanom. Diferencijalna dijagnoza: Intestinalna malrotacija. za ukupno 270°.Pneumatosis intestinalis. već se creva slažu u abdominalnu duplju po odreĎenim zakonitostima rotacije. mesentericae superior. Therapeutic decisions based upon clinical staging. obrnuto kretanju kazaljke na časovniku. komplikovanim perforacijom. Prognoza: Preživljavanje kod nekrotičnog enterokolitisa ukoliko nije komplikovan perforacijom i peritonitisom kreće se i do 80 %. M Hirschprung itd. omfalocelom i kongenitalnom dijafragmalnom hernijom imaju udruženu malrotaciju. u ovoj fazi bolesti. dok se opšte stanje bolesnika ne stabilizuje da može podneti operaciju. Od bolesnika koji prežive. Kosloske AM: Indications for operation in necrotizing enterocolitis revisited. Ukoliko se radi o težem toku bolesti. prisustvo slobodnog gasa u trbuhu. koji ocrtava dvostruku konturu crevnog zida. 29(5): 663-6. koja se odvija u dva stadijuma i fiksacije za retroperitoneum. resecira devitalizovani. je privremena alternativa hirurškoj intervenciji. kazaljke na časovniku. akutnom ili hroničnom volvulusu. širokom bazom. Danas se takoĎe i ultrazvučni pregled abdomena. Dijagnoza: Dijagnoza u slučaju akutnih simptoma. retko hidroaerični nivoi. što predstavlja predispoziciju za nastajanje volvulusa. Klinička slika prema tome može odgovarati: 1. II Inkompletna rotacija nastaje ukoliko se proces prekine u nekoj fazi II stadijuma.belimantil. apendektomiju i smeštanje tankog creva na desnu i debelog creva na levu stranu abdomena. tanko crevo. Ukoliko se radi o bolesniku dobrog opšteg stanja i sa hroničnim simptomima mogu se uraditi kontrastne radiografije gornjih delova SLIKA 14 . Diferencijalna dijagnoza: Atrezija duodenuma i tankog creva. kada se manifestuje rekurentnim i intermitentnim znacima subokluzije tankog creva i abdominalnim kolikama. Za nju je tipična visoka pozicija cekuma.mesenteric-e superior i prikazati v. distendirane proksimalne vijuge. na osnovu kliničke slike i nativnih radiografija abdomena u uspravnom stavu. obično se postavlja urgentno. TakoĎe nefiksiran i slobodan cekum može dovesti do nastanka volvulusa terminalnog ileuma. naniže (C) i ulevo (D i E). koje migrira u levi gornji kvadrant abdomena. na kojima se u zavisnosti od nivoa opstrukcije vide double-bubble kod stenoze duodenuma. kada se manifestuje biloznim povraćanjem i abdominalnom distenzijom.mesenterica superior. Klasifikacija: I Nonrotacija je položaj i raspored intestinalnog trakta. nekrotični enterokolitis. kada se manifestuje biloznim povraćanjem i nenapredovanjem u težini.mesenteric-e superior. posebno ako se njime može utvrditi inverzija a. mada i one nekad mogu biti neodreĎene po pitanju pozicije duodeno-jejunalne vijuge. unutrašnjoj hernijaciji. a cekum je podignut naviše prema srednjoj liniji. obično komprimuju treću porciju duodenuma. U zavisnosti od toga koliko je rotacije obavljeno. gastroezofagealni refluks. Široka baza mezenterijuma daje stabilnost ukupnoj dužini creva i onemogućava uvrtanje oko njene ose. Ukoliko rotacija duodenojejunalne vijuge potpuno izostane. 2. Na taj način je završena rotacija creva i u trećem stadijumu se spušta cekum u desni donji kvadrant i fiksira mezenterijum. a ceko-količna vijuga normalno rotira. koji nastaje ukoliko se proces rotacije prekine u I stadijumu: duodenojejunalna vijuga leži udesno od a. kada se desi prekid u III fazi razvoja intestinalnog trakta i izostane retroperitonealna fiksacija i duodenuma i kolona.(A i B). ceko-količna vijuga. www.info . ponekad bez gasa u crevima ili sa slobodnim gasom u trbuhu u slučaju perforacije. Klinička slika: Simptomi zavise od tipa malrotacije. tako da kongenitalne peritonealne bride koje polaze od cekuma prema mezenterijumu. resekciju svih kongnitalnih brida. ovo može zarobiti celo tanko crevo u mezenterijum debelog creva i tako nastaje desna mezokolična (paraduodenalna) unutrašnja hernija. zbog čega je baza mezenterijuma uzana i podložna uvrtanju oko svoje ose u pravcu kretanja kazaljke na časovniku. neonatalna sepsa itd.mesentericae sup.Normalna intestinalna rotacija po stadijumima. u toku embriogeneze: duodeno-jejunalna vijuga iznad a. cekuma i ascedentnog kolona. III Inkompletna fiksacija nastaje. prema retroperitoneumu. udesno (D) i naniže (E) gastrointestinalnog trakta. ulevo od a. smatra suverenim u otkrivanju intestinalne malrotacije. a u kasnijem toku i hematemezom i krvavim stolicama i 3. koja podrazumeva redukciju volvulusa ako postoji. za isto 270° i ispred duodeno-jejunalne vijuge. akutnoj ili hroničnoj stenozi duodenuma. Tada irigografija može pomoći u odreĎivanju pozicije cekuma. baza mezenterijuma opet može biti uzana i predisponirana za nastajanje volvulusa. od cekuma u desnom donjem kvadrantu do duodeno-jejunalne vijuge u levom gornjem kvadrantu abdomena. Terapija: Lečenje je hirurško Ladd-ovom procedurom. može biti zarobljeno u mezenterijumu debelog creva i tako nastaje leva mezokolična unutrašnja hernija. naviše (C).mesentericae sup.(A) rotira udesno (B). Pediatric Surgery. St Louis. Ravitch MN. posle volvulusa ne zaostane sindrom kratkog creva. 1986: 882-95. Malrotacija duodeno-jejunalne vijuge za 90°. Nepotpuna rotacija za 180°.SLIKA 15 – Najčešći oblici malrotacije: A. Desna mezokolična hernija SLIKA 16 – Shematski prikaz nastanka volvulusa i intraoperativni nalaz: izgled devitalizovanih vijuga na gotovo celoj dužini tankog i delu debelog creva. et al. Mo: Mosby-Year Book.belimantil. ukoliko. 32(9): 1322-4. Vos A: Malrotation: the postoperative period . B.info . a nonrotacija kolona . Smith EI: Malrotation of the Intestine. eds. Reference: 1. D. Feitz R. Prognoza: Postoperativna prognoza je uglavnom dobra. Nonrotacija. J Pediatr Surg 1997 Sep. 4th ed. 2. Randolph JG. www. In: Welch KJ. Vol 2. C. mokraćna bešika i uretra) čine kolektorni sistem. Jasno je da prenatalno za razliku od pritiska nema urinarne infekcije kao eventualnog dodatnog mehanizma oštećenja. uglavnom nema posledica na donji urotrakt. Refluksivne anomalije podrazumevaju manji ili veći retrogradni tok urina suprotno fiziološkoj anterogradnoj pasaži kroz urotrakt. usporava ili gotovo prekida distalnu pasažu urina. Proksimalno od mesta obstrukcije nakuplja se urin. Sve ostale anatomske strukture (kaliksi. Nikad ne zaboraviti naslednost i familijarnu ekspresiju. Kongenitalne anomalije ne moraju biti očigledne po roĎenju. Obstruktivne anomalije nastaju rano i još intrauterino oštećuju bubreg staznim pritiskom. ali i činjenicu da su anomalije urotrakta često udružene sa anomalijama drugih organskih sistema što zahteva koordinirani rad različitih subspecijalnosti dečje hirurgije. Obstruktivne anomalije podrazumevaju postojanje suženja koje otežava. Prenatalna hirurgija takoĎe već postaje realnost. DEČJA UROLOGIJA. Malo je stečenih (trauma. Osnovne anomalije sprovodnog sistema urotrakta koje retrogradno narušavaju bubrežnu funkciju. Broj i funkcija nefrona zdrave osobe su takvi da je jedna trećina od normalnog broja dovoljna za normalan život. Patologija gornjeg. dilatira sabirni sistem i retrogradno uglavnom pritiskom narušava i oštećuje funkciju bubrežnog tkiva. ANATOMIJA. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici UVOD Dečja urologija se za razliku od adultne. Za razliku od obstruktivnih koje mogu biti na bilo kom nivou. Na spoju uretera i 1 www.info . refluks se dešava samo na spoju uretera i mokraćne bešike te otuda naziv vezikoureterni refluks (VUR).belimantil. MeĎutim oboljenja donjeg po pravilu imaju posledična oštećenja gornjeg urotrakta. MeĎutim u praksi urinarna infekcija je reĎe prisutna u kliničkoj slici obstruktivnih anomalija za razliku od refluksivnih gde je dominantna. mada se mnoge uspešno dijagnostikuju već i prenatalno. ista po sastavu kao u momentu nastanka jer urotel nema niti sekretornih niti absortivnih svojstava. Naravno da u takvom staznom sistemu postoji mogućnost pojave urinarne infekcije kao dodatnog mehanizma oštećenja bubrežnog tkiva. znači anatomske strukture sve do mokraćne bešike. Ovakva mogućnost je verovatnija u slučajevima kada je obstruktivna anomalija niža tj. Svaka kap urina koja nastane na vrhu bubrežne papile niz kolektorni sistem urotrakta biva anterogradno sprovedena nepromenjena u spoljnu sredinu tj. uni ili bilateralno. sva dalja hirurška patologija se dešava na kolektornom sistemu. bliža spoljnoj sredini jer urinarna infekcija uglavnom nastaje unošenjem bakterije iz spoljne sredine. dečja urologija ima izrazitih medicinskih i socijalnih specifičnosti u odnosu na adultnu. Neke se otkriju docnije. bavi uglavnom uroĎenim anomalijama. uni ili bilateralno. Vrlo praktična činjenica je da su bubrezi deteta voluminozniji i manje zaštićeni rebarnim lukovima i snagom trbušnog zida nego kod odraslih a time više izloženiji traumi. uretru i prateće sfinkterne strukture. su u osnovi ili obstruktivne anomalije ili refluks. uni ili bilateralna. pijelokaliksni sistem bubrega i ureter. Obzirom da se radi o populaciji kojoj tek predstoji rast i razvoj. kalkuloza i tumori koji su takoĎe u dece u osnovi embrionalni). FIZIOLOGIJA I PATOFIZIOLOGIJA DEČJEG UROTRAKTA Gornji urotrakt čine bubrežno tkivo. Dečja urologija zapravo direktno na bubrežnom parenhimu ima malo patologije i mogučnosti za njenu korekciju. Bubrežni parenhim čini tkivo koje je isključivo odgovorno za formiranje mokraće. pijeloni. ureteri. Ako izuzmemo tumore i ciste bubrega kada se lečenje uobičajeno završava kompletnom ili parcijalnom nefrektomijom. Donji urotrakt se odnosi na mokraćnu bešiku.Dečja hirurgija. DEČJA UROLOGIJA. Sa iste strane u isto vreme na nivou ureterovezikalnog spoja može postojati i refluks i obstrukcija (verovatno najpogubnija kombinacija po bubreg)! TakoĎe obstruktivne anomalije urotrakta mogu biti na dva nivoa (npr. Sve ovo je važan podatak koji može postnatalno zahtevati dalju evaluaciju zarad ranog otkrivanja i lečenja anomalije.belimantil. Svaki pijelonefrit ostavlja manji ili veći ožiljak na bubregu i time nepovratno redukuje njegovu funkciju.ureteropijelični i ureterovezikalni spoj). mikcione disfunkcije i neuropatski oblici mokraćne bešike sa posledičnim refluksima zahtevaju ne samo lečenje VURa kao posledice već i osnovnog uzroka! Po uspešno rešenoj obstruktivnoj anomaliji po pravilu nema daljeg oštećenja bubrega. I obstruktivne i refluksivne anomalije mogu biti unilateralne ili bilateralne ali i kombinovane. Srećom. 2 www. Veličina bešike. Na žalost.info . kod refluksa priča ponekad nema srećan završetak.Dečja hirurgija. Refluks nastaje u najranijem embrionalnom razvoju i moguće je prenatalno indirektno posumnjati na VUR na osnovu dilatacije gornjeg urotrakta uostalom kao i na obstruktivne anomalije. Pošto se urin vraća iz donjeg ka gornjem urotraktu pojava urinarne infekcije (UI) sa ili bez pijelonefritisa je dodatno naglašena. prenatalno se mogu jasno razaznati i opisati broj i položaj bubrega. Isto kao i postnatalno. Lečenje posledice bez otkrivenog pravog uzroka je u startu osuĎeno na neuspeh. kvalitet bubrežnog parenhima isto kao i postojanje bilo kakve dilatacije pijelokaliksnih sistema ili uretera. I obstrukcija i refluks mogu biti primarni ili sekundarni. Istostrano mogu postojati udruženo. debljina njenog zida i njeno ciklično punjenje i pražnjenje takoĎe su prenatalno dostupni. Ako je ovaj valvularni mehanizam narušen zavisno od stepena oštećenja postoji manji ili veći povratak urina iz bešike ka gornjem urotraktu (VUR). DIJAGNOSTIKA U DEČJOJ UROLOGIJI Anamneza u dečjoj urologiji ima specifičnosti kao i u celokupnoj dečjoj hirurgiji. Iako je refluks za uvek uspešno otklonjen. proces ožiljavanja ne retko nastavlja svoj tok (refluksna nefropatija) i dovodi do daljeg propadanja bubrega pa i bubrežne insuficijencije. karakteristčno za devojčice. bez obzira na savršeno izvedenu operaciju. a sa druge strane niti jednoj kapi nije dozvoljen povratak iz bešike u ureter. To znači da svaka kap urina iz uretera bez otpora prelazi u mokraćnu bešiku (sem ako nije prepuna). Ono što je od bubrežnog parenhima ostalo neoštećeno po pravilu nastavlja svoju dalju funkciju. Najteža oštećenja kod VURa nastaju u prvoj godini života. Tako na primer. Kod primarnih i obstrukcija i refluks su oboljenja sama za sebe (karakterističnije za obstruktivne anomalije) dok su kod sekundarnih obstrukcija ili refluks posledica nekih drugih oboljenja koja sekundarno dovode do njih (karakterističnije je ipak za refluks). sve više je prisutana prenatalua dijagnostika.. Ultrazvučno može se sa visokom sigurnošću registrovati postojanje urološke anomalije i to indirektno (oligohidramnion) i direktno vizualizacijom pojedinih struktura urotrakta. Dodatno oštećenje kod VURa pritiskom refluksirajučeg urina nije ni približno kao usled UI. Hirurško lečenje samo obstrukcije uretera ili refluksa u ovakvim slučajevima nije dovoljno ako se ne reši valvula uretre i narušena funkcija bešike! Isto tako. valvule zadnje uretre kod muške dece imaju za posledicu teška oštećenja bešike i posledične obstruktivne ili refluksivne megauretere. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici mokraćne bešike postoji valvularni mehanizam koji se ponaša neobstruktivno i nerefluksivno. sa jedne obstruktivna a sa druge refluksivna. U slučajevima sekundarnih oblika važno je otkriti primarni uzrok a ne lečiti samo posledicu. DEČJA UROLOGIJA. jer kao takav ne može biti lažno pozitivan. Malo je verovatno da se uistinu radi o urinarnoj infekciji ako je nalaz nativnog urina praktično normalan a u urinokulturi je bogat. gracilan ili se uopšte ne prikazuje ako je stenoza jako izražena.info . obstruktivne ili refluksivne. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici Inspekcijom abdomena se ponekad mogu uočiti prošireni sabirni sistemi. MeĎutim. MCUG pruža važne informacije o donjem urotraktu. različitog stepena zavisno od stepena stenoze. Tako na primer u slučaju obstrukcije pijeloureternog spoja pijelokaliksni sistem je na IVU manje ili više proširen (hidronefroza) zavisno od stepena obstrukcije dok je distalno od suženja ureter prikazan slabije. Na IVU jasno se vidi postojanje bilo kakve dilatacije gornjeg urotrakta i precizno lokalizuje mesto stenoze. Oblik bešike. pijelon i ureteri na ultrazvučnom pregledu gotovo su kolabirani te je svaka dilatacija sumnjiva na postojanje anomalije. Palpacija se u principu ne razlikuje od palpatornog pregleda adultnih pacijenata. 3 www. Debljina parenhima. Mikciona cistouretrografija (MCUG) i ekskretorna ili intravenska urografija (IVU) su sledeće radiološke metode u algoritmu evaluacije obolelog urotrakta. Sadržaj (urin) sabirnog sistema može biti vizualizovan (zamućen sugeriše infekciju). dijagnostici i praćenju anomalija u dečjoj urologiji. uni ili bilateralno. njena veličina (mada ne najpreciznije).Dečja hirurgija. Ipak za definitivnu dijagnozu ultrazvuk često nije dovoljan te se pristupa daljim urografskim ispitivanjima. Pouzdano opisuje položaj. oblik vrata kao i anatomija uretre. dalja ispitivanja se nastavljaju inicijalno ehosonografskim pregledom. Ultrazvuk je od neprocenjivog značaja u skriningu. U slučaju postojanja težih genitalnih anomalija treba posumnjati i na urološke zbog česte udruženosti. klinička slika i klinički pregled te laboratorija nisu uglavno dovoljni za preciznu dijagnozu obolelog dečjeg urotrakta. To pre govori o sekundarnoj kontaminaciji a ne o pravoj urinarnoj infekciji. Nalaz urinokulture je pak vrlo diskutabilan zbog uvek moguće sekundarne kontaminacije obzirom na način kako se urin može rutinski i bezbedno uzeti u dečjem uzrastu. Indirektne informacije o funkciji bubrežnog parenhima nemaju više tolikog značaja obzirom na mnogo preciznija scintigrafska funkcionalna ispitivanja. inspekcijska i palpatorna ograničenja kada je u pitanju specifičnost patologije dečjeg urotrakta treba dopuniti ultrazvučnim nalazom. IVU pruža direktno informacije o anatomskom stanju gornjeg urotrakta. Od laboratorijskih analiza najvažnija je potvrda ili isključenje urinarne infekcije. pogotovu muške. Zbog toga nalaz UK kod dece uvek razmotriti u kombinaciji sa nalazom nativnog urina. Ostali laboratorijski nalazi u dijagnostici urinarnih infekcija u dečjoj urologiji nemaju specifičnosti u odnosu na one kod adultnih sem drugačijih referentnih vrednosti u odnosu na dob. jasno su vidljivi. ehogenost parenhima i ciste korteksa su od velikog prognostičkog značaja. Ako postoji stenoza na uretetovezikalnom spoju onda se na IVU ureter i pijelokaliksni sistem vide dilatirani (ureterohidronefroza). Obzirom da anamneza. Kod urinarne infekcije leukocitoza uglavnom je prilično izražena kao i bogat nalaz u nativnom urinu. U praksi jedini tačan nalaz urinokulture je sterilan nalaz. Indikacije i tehnike ovih klasičnih urografskih metoda trebalo bi da su poznati te će biti opisane samo specifičnosti vezane za dečji urotrakt.belimantil. kod težih obstruktivnih ili refluksivnih anomalija neonatusa (abdominalne mase neonatusa su najčešće urološkog porekla). Kod neobolelog urotrakta kaliksi. Na MCUG se pouzdano može videti odsustvo ili postojanje vezikoureternog refluksa i što je još važnije precizno odrediti stepen (I do V). Debljina i izgled zida bešike takoĎe se ultrazvučno mogu evaluirati. oblik i veličinu bubrega kao i debljinu i kvalitet parenhima. Teške bilateralne obstruktivne anomalije po istom principu za posledicu imaju oligohidramnion ali sa obično blažim posledicama. MCUG i IVU (u slučaju normalnog EHO bez IVU). Zahvaljujući ultrazvuku. MCUG se može raditi odmah. često se IVU može izbeći. pritiscima u njoj u fazi punjenja i fazi pražnjenja.info . Ona mogu dati sve informacije o realnom kapacitetu bešike. EHO pregled. Prekobrojni bubreg može biti uni ili bilateralan. realnog postojanja obstrukcija gornjeg urotrakta (dinamska) kao i sofisticiranog dokazivanja refluksa (nuklearna MCUG). Bilateralna agenezija je inkompatibilna sa postnatalnim zivotom. Bilateralna agenezija nastaje sekundarno usled izostanaka razvoja ureteralnih pupoljaka. To podrazumeva laboratorijka ispitivanja. Kvalitet zavisi od embrionalne dorečenosti (videti anomalije položaja). takav bubreg treba detaljno ispitati da se otkloni bilo kakva sumnja na postojanje oboljenja. scintigrafskim ispitivanjima. Amnionska tečnost koju produkuju majka i fetus lučenjem fetalnog urina u slučaju bilateralne agenezije je smanjena (oligohidramnion ili anamnion). fetus pati. Inicijalno bubreg je položen u maloj karlici sa pijelonima orijentisanim put napred. Jedan bubreg je dovoljan za zivot. Urodinamska ispitivanja danas su neophodna za preoperativnu i postoperativnu evaluaciju donjeg urotrakta. Prenatalno placenta je savršen dijalizator. treba ih sprovoditi samo kada su zaista neophodne pogotovu što svaka nosi rizik od unošenja infekcije iz spoljne sredine u dečji urotrakt koji je imunološki značajno manje otporan nego kod odrasle populacije.belimantil. Nije toliko retka. Iako na ovaj način biva nadomeštena funkcija bubrega.Dečja hirurgija. DEČJA UROLOGIJA. 4 www. Definitivna potvrda unilateralne agenezije potom je scintigrafska (primarno DMSA). Anomalije broja bubrega Anomalije broja podrazumevaju bilateralnu ili unilateralnu ageneziju ili pak prekobrojan bubreg. Ipak. U takvom slučaju neophodno je ukloniti afunkcionalne reziduume zbog mogućnosti docnijih komplikacija. Unilateralna agenezija nastaje iz istih razloga kao i bilateralna. ANOMALIJE BUBREGA Bubrežno tkivo nastaje u maloj karlici od mezenhimske strukture poznate kao metanefrički blastem. Postojanje i procena ovakvih je istim dijagnostičkim algoritmom kako je ranije izneto. Obzirom na usavršenost i minimalizam dijametera dečjih endoskopa ove metode vrlo su prisutne u dečjoj urologiji ali u pedijatrijskoj populaciji one su invazivnije po prirodi nego u adultnoj. Potom se penje (ascensus) rotirajući medijalno i zauzima položaj sa pijelonima usmerenim ka kičmenom stubu. Urodinamska ispitivanja predstavljaju najpreciznija funkcionalna ispitivanja donjeg urotrakta. Endoskopske pretrage u dečjoj urologiji u smislu dijagnostičkih ili terapeutskih indikacija i procedura ne razlikuju se bitno od onih u adultnoj. Tada se tek zaključuje da li je agenezija stvarna ili je bubreg ipak nekad postojao a potom se tek i ugasio. kao i izmeriti adekvatnost protoka urina kroz uretru u spoljnu sredinu. urodinamskoj evaluaciji i endoskopskim pretragama. U neonatusa se radiološki algoritam evaluacije urotrakta donekle razlikuje utoliko što se IVU može usled fiziološke nezrelosti bubrega tumačiti pouzdano tek po četvrtoj nedelji od roĎenja. Scintigrafije bubrega (statička i dinamska) kao i scintigrafska MCUG su precizne za procenu realne bubrežne funkcije i eventualnog postojanja ožiljaka bubrega (statička). Editor Prof Zoran Krstić i saradnici U slučaju i dalje nejasne dijagnoze pristupa se CT ili MR (uglavnom u dijagnostici tumora). Fetus je u uterusu stešnjen sa razvojnim posledicama. Najteža je hipoplazija pluća. Kvalitet ovakvih je kao kod već opisanih anomalija zavisan od embriološke dorečenosti tj. Najčešći oblik anomalija položaja i fuzije jeste potkovičasti bubreg. Pijelokaliksni sistem često je dilatiran. abdominalne ili torakalne (najreĎe). funkcionalno manje vredno i u krajnjem slučaju docnije u životu maligno potentnije. ilijačne. U ovakvim slučajevima diuretski renogram (deo dinamske scintigrafije) jedino otkriva pravu prirodu dilatacije. Važna činjenica je da su ovakvi bubrezi (sem torakalnih) ipak lošijeg kvaliteta i podložniji internističkim i hirurškim oboljenjima i traumi. multipne ili čak ceo bubreg može biti cistično izmenjen. simetrično ili pak asimetrično. šetajući (karakterističniji za odrasle!). policistični bubrezi ne ostavljaju gotovo nikakvog zdravog parenhima te zahtevaju nefrektomiju pogotovu usled moguće maligne alteracije. 5 www. Moguća je i suprotna rotacija. U slučajevima da ipak postoji obstrukcija koju treba korigovati hirurški. Dijagnostika je takoĎe ista. Ektopičnim podrazumevamo svaki koji je van uobičajenog postnatalnog položaja i opisujemo ih kao pelvične. Spoj može biti tanak. Mogu biti obostrane. Stoga je i malrotacija uobičajena za niže ektopije. pogotovu pelvični i kod ženskog pola.info . Anomalije položaja i fuzije U razvoju jedan ili oba bubrega mogu preći na kontralateralnu stranu i čak meĎusobno biti spojeni. Algoritam dijagnostike multi i policističnih bubrega ne razlikuje se bitnije od ranije opisanih. Terapija podrazumeva perkutanu punkciju i sklerozaciju ciste najčešće absolutnim alkoholom pod kontrolom ultrazvuka (predhodno dokazati na IVU da ne postoji komunikacija sa ostatkom pijelokaliksnog sistema). mada je IVU neophodna kako radi potvrde tako i daljeg eventualnog tretmana. Mogu biti otkrivene i prenatalno.Dečja hirurgija. Obično je potkovičasti bubreg niže položen no obično. treba voditi računa o neuobičajenoj vaskularizaciji i nepredvidivim krvnim sudovima. Multicistični bubrezi obično su unilateralni. Rečeno je da bubreg embriološki nastaje u maloj karlici i da je takav pijelonima orijentisan ka napred. Dijagnostika ovakvih ima isti algoritam opisan ranije. EHO nalaz uglavnom je inicijalno dovoljan. Bubreg može imati ipak dovoljno očuvanog parenhima da ga valja prezervirati. mada u različitom stepenu može biti prisutna i u normalno lociranih bubrega. Pojedinačne zavisno od veličine uglavnom se klinički prezentuju bolom i karakterističnije su za stariji uzrast. Postoje mnoge podele što nadmašuje namenu ovog teksta. Činjenica je da bilo koje tkivo ili organ što je bliže svom embrionalnom ishodištu je i podložnije anomalijama. stepena ascenzusa. te je zavisno od toga uglavnom manje ili više lošijeg kvaliteta. Prilikom ascenzusa pijeloni se orijentišu rotacijom medijalno. ali uglavnom nije posledica obstrukcije (što se dokazuje diuretskim renogramom). Kod ove anomalije bubrezi zadržavaju svoju istostranost ali su polovima (češće donjim) fuzionisani u potkovičastu formu. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici Anomalije položaja i rotacije bubrega U ascenzusu bubreg može zaostati na bilo kom nivou ili zauzeti višu poziciju no obično. DEČJA UROLOGIJA. Malrotacija bubrega obično ima i proširen pijelokaliksni sistem dajući morfologiji sabirnog sistema bizarniji izgled koji često može biti protumačen na osnovu EHO i klasične IVU kao posledica nepostojeće obstrukcije. Za razliku od ovakvih. afunkcionalnog parenhima ili pak voluminozan od funkcionalnog bubrežnog tkiva. Ektopičan bubreg nije tz. čak torakalnu. Anomalije parenhima bubrega (ciste bubrega) Mogu biti pojedinačne. Važno je ovakve bubrege notirati da docnije ne bi bili pogrešno proglašeni tumorima.belimantil. Oštećeni bubreg koji je zadržao bar 10% funkcije (procenjuje se scintigrafski) mora biti prezerviran operativno. Ponavljamo da postoji priličan broj dilatacija koje su postnatalno prolazne i stoga nemaju potrebe za operacijom. Radi se o funkcionalnoj obstrukciji gde adinamični PUS nema peristaltiku i otežava pasažu distalno u ureter. Ovakvi bubrezi su podložniji rupturi pri tupoj traumi. Van zida najčešći je krvni sud donjeg pola koji se prevremeno odvaja od renalne arterije i naleže na PUS sa prednje strane. Dilatiran pijelokaliksni sistem i odsustvo vizualizacije uretera na EHO su indikativni za stenozu PUSa. Razlozi mogu biti van zida PUS. MeĎutim najčešći od svih je adinamični segment PUSa. Intraluminalni najčešće je kalkulus. Ukoliko se već ne dijagnostikuje prenatalno. EHO je tipičan i pokazuje dilataciju pijelona i kaliksa (hidronefroza). U slučaju funkcije manje od 10% bubreg se odstranjuje ANOMALIJE URETERA Anomalije broja Kad umesto jednog ureteralnog pupoljka nastanu dva govorimo o duplikaciji uretera. Kod starijeg deteta pri hiperhidraciji može doči do akutnih dilatacija pijelokaliksnog sistema koje se manifestuju bolom. IVU a pogotovu scintigrafska ispitivanja postavljaju definitivnu potvrdu. Stenoza PUS može biti udružena sa jukstavezikalnom stenozom uretera (dvospratne obstrukcije) i može biti obostrana. Stepen obstrukcije može biti različit. baš usled refluksa.Dečja hirurgija. Lečenje se sprovodi u slučaju bolova ili infekcija parcijalnom nefrektomijom. značajan broj stenoza PUSa protiče asimptomatski i postnatalno se uglavnom otkriva prilikom EHO kontrole kukova kada se obavezno praktikuje i ehosonografski skrining urotrakta. Najčešće je kompletna što znači da bubreg dreniraju dva uretera koja se u bešiku ulivaju sa dva odvojena ušća. infekcija često izostaje. uni ili bilateralnoj. ali nisu dovoljni za definitivnu dijagnozu i odluku o operativnom lečenju. Diuretski renogram i separatni klirensi najverodostojnije ukazuju da je dilatacija obstruktivna ili ne. DEČJA UROLOGIJA. Kod kompletne duplikacije obično jedan je refluksivan (češće) ili obstruktivan (reĎe). Editor Prof Zoran Krstić i saradnici Anomalije kolektornog sistema bubrega Eliminacija urina iz bubrega je brza i potpuna što sabirnom sistemu na ultrazvučnom pregledu uglavnom daje kolabiran izgled. Stenoze pijeloureternog segmenta (PUS) su najčešće obstruktivne anomalije urotrakta. u zidu ili intraluminalni. Kod kompletne duplikacije uvek postoji ukrštanje uretera tako da onaj koji drenira gornji pol bubrega uliva se u bešiku niže od onog koji drenira donji. Klinički ova anomalija dugo može ostati nema (sem u slučajevima superponiranja pijelonefrita) pri čemu se postepeno oštećenje bubrega nastavlja ali po pravilu nikad koliko je u embrionalnom periodu.belimantil. Mehanizam oštećenja bubrega opisan je ranije kao i radiološka evaluacija. često afunkcionalan. bilo transpozicijom PUSa anteriorno u odnosu na krvni sud koji izaziva obstrukciju ili ekstrakcijom intraluminalnog sadržaja koji se ponaša obstruktivno. Moguće je da su oba obolela (bilo koja kombinacija) 6 www.info . Na prelasku kaliksa u pijelon može postojati manja ili veća obstrukcija koja otežava drenažu sa jasnom radiološkom slikom ciste kaliksa. obično gornjeg pola jer je cista najčešće te lokalizacije. Obično svaki drenira polovinu bubrega. Princip lečenja podrazumeva rešavanje obstrukcije bilo odstranjivanjem adinamičnog segmenta. Parenhim oko dilatiranog kaliksa je istanjen. Kod obstrukcija gornjeg urotrakta po pravilu treba MCUG zbog moguće udruženosti sa refluksom i činjenice da stenoza PUSa može biti sekundarna. Klinička prezentacija je u smislu epizoda bola. U kliničkoj slici dominira febrilna urinarna infekcija (pijelonefriti). Terapija može biti ili endoskopska (resekcija ili punkcija ureterocele) ili klasično operativna reimplantacijom uretera u bešiku. Ureterocela je cistična dilatacija submukoznog intravezikalnog dela uretera i najčešće je obstruktivna. Kod devojčica embriologija dozvoljava ektopiju uretera i ispod sfinktera te kao takvi mogu dati inkontinenciju. prvo se cistično dilatira taj submukozni deo uretera i tek potom retrogradno ceo ureter i pijelokaliksni sistem analogno obstruktivnom megaureteru. istostrano ili pak kontralateralno. Ako je valvularni mehanizam oštećen. Ureter i pijelokaliksni sistem su dilatirani (obstruktivna ureterohidronefroza ili obstruktivni megaureter). I ovakav može biti refluksivan ili obstruktivan i leči se po istim principima.Dečja hirurgija. U svakom slučaju što je ektopija niža stepen obstrukcije i oštećenje bubrega su izraženiji i često takvi da se završavaju nefrektomijom. Kod muških on se može ulivati nisko bilo gde čak i u semene kanale (embriološko objašnjenje je jasno) ali je uvek suprasfinkterično i nema inkontinencije. Može biti uni ili bilateralan. Ektopija uretera je češća kod duplih uretera. Ponaša se uvek manje ili više obstruktivno. Anomalije u predelu ureterovezikalnog spoja Mogu biti obstruktivne i refluksivne. Nastaje rano embrionalno ali pravu patologiju pokazuje tek po roĎenju jer urinarne infekcije kao mehanizam oštećenja bubrega nastaju tek postnatalno. Vezikoureteralni refluks zbog svog značaja izdvojen je posebno. Ureterocele su značajno češće kod duplikacija uretera. Klasična MCUG jedina može precizno da utvrdi stepen refluksa. Ureterovezikalni spoj normalno ne dopušta urinu povratak iz bešike u ureter. Obstrukcija uretera na ulasku u bešiku (jukstavezikalno) može biti uni i bilateralna. Ektopičan ureter je svaki onaj koji se ne uliva na precizno definisanom mestu na bešici već negde iznad (refluks) ili ispod (obstrukcija) ali se u praksi pod ektopičnim podrazumeva isključivo onaj koji se uliva niže. ali ako je odveć nisko može imati i dodatne specifičnosti. Stepen 7 www. Pet je stepeni VURa prema nalazu koliko i dokle kontrast retrogradno ispunjava ureter i pijelokaliksni sistem. U svetu i kod nas prvi je uzrok hronične bubrežne insuficijencije. dijagnostikuju se i leče po principima lečenja refluksivnih ili obstruktivnih uretera. Duplikacija može biti inkompletna kada postoje dva uretera ali se na nekom nivou spajaju u zajednički koji se uliva jednim ušćem u bešiku (Y ureter). Normalno po ulasku u bešiku ureter se pruža submukozno u odreĎenoj dužini i tek tad otvara u lumen bešike. Dijagnostikuje se ultrasonografski i urografskim ispitivanjima. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici ili da su oba bez anomalija. manje ili više urina se vraća u gornji urotrakt.belimantil. Klinička prezentacija i dijagnostika je u smislu obstruktivnog megauretera. DEČJA UROLOGIJA. Nuklearna MCUG je senzitivnija u detekciji ali ne može da stepenuje VUR niti da prikaže uretru (pogotovu mušku) kao klasična MCUG. Postoji primarna (oboljenje samo za sebe.info . Kod primarnih lečenje podrazumeva reimplantaciju uretera u bešiku dok kod sekundarnih se mora korigovati i osnovni uzrok. najčešće adinamičan segment analogno stenozi PUSa) ili kao sekundarna (uzrok loša funkcija bešike ili infravezikalna obstrukcija). Vezikoureteralni refluks Najvažnija anomalija dečjeg urotrakta. Ako je otvor sužen. Postoje kombinacije sa stenozom ureteropijeličnog spoja ipsilateralno i kombinacije obstrukcije s jedne i refluksa sa druge strane. različitog stepena na dve strane ili udružen sa obstruktivnim anomalijama. U slučaju da su jedan ili oba obolela. Postoji kao primaran ili sekundaran. Dalja terapija ako vremenom ne doĎe do rezolucije podrazumeva i korekciju sekundarnih refluksa ili obstrukcije ureterovezikalnog spoja kao i rekonstrukciju same funkcije bešike kao urinarnog rezervoara niskog pritiska. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici VURa je važan jer na osnovu stepena i uzrasta se odlučuje o vrsti lečenja. U svakom slučaju bešika kao urinarni rezervoar ne postoji dok uretra i sfinkteri takoĎe nisu formirani. bešična ploča na donjem prednjem trbušnom zidu. Anomalije muške uretre pak mogu predstavljati jedne od najtežih obstruktivnih anomalija uopšte. Valvula zadnje uretre je teška anomalija. Tkivo bešike je izmenjeno u dodiru sa amnionskom tečnošću. Može biti endoskopski kada se u predeo ušća uretera ubrizgava posebna pasta koja formira antirefluksivni mehanizam ili klasično operativni. Postnatalno dijagnostiku potvrdjuje MCUG (može odmah po rodjenju). Stenoza spoljašnjeg meatusa nema toliki značaj kako se do skora mislilo.belimantil.Dečja hirurgija. Ovakav pritisak oštećuje retrogradno ureterovezikalan spoj bilo u smislu refluksa ili obstrukcije. Dijagnostika uveliko je zavisna o preciznom urodinamskom ispitivanju. Bešika trpi jer se bori da savlada otpor izazvan valvulom. Najrazličitija anatomska i funkcionalna oboljenja mogu narušiti ovu funkciju. Obrnuto. što je dete starije a stepen VURa veći tretman je pre hirurški. Anomalije uretre Anomalije ženske uretre su retke za razliku od muških. bilo endoskopskom ablacijom valvule ili nekom od urostoma (veziko ili uretero). Ureteri se ulivaju u bešičnu ploču i slobodno prazne te promena na gornjem urotraktu u momentu roĎenja nema. zadebljan zid bešike i dilatacija gornjeg urotrakta) kao i prenatalna privremena korekcija šantiranjem urina iz bešike. Obstruktivne anomalije su po pravilu funkcionalne. DEČJA UROLOGIJA. Ovakve disfunkcije se kreću od diskretnijih do izrazitih kao što je slučaj kod meningomijelocela (spina bifida). Mikcione disfunkcije i različite forme neuropatskih bešika su oblast od izrazite važnosti. Refluksivne anomalije kao i obstruktivne mogu se kao posledica valvula javiti obostrano ili kombinovano. Lečenje podrazumeva rekonstrukciju bešike. ANOMALIJE BEŠIKE Ekstrofija bešike je anomalija gde bešika nije formirana kakvu je znamo već kao manja ili veća tz. hipertrofiše i funkcioniše pod mnogo višim pritiscima no normalno. veće su šanse da refluks vremenom nestane na medikamentozni tretman. Hirurška intervencija podrazumeva hitnu drenažu. Korekcija je jednostavnija i uspešnija. Valvule prednje uretre i stenoze prednje uretre takoĎe su moguće ali nemaju ni približno obstruktivni značaj kao zadnje. Prenatalna dijagnostika valvule je moguća (oligohidramnion. Kod visokih stepena VURa i pored korekcije anomalije bubreg može da nastavi postepeno propadanje (refluksna nefropatija). 8 www.info . uretre i sfinkternih mehanizama. Po postavljanju dijagnoze terapija može biti medikamentozna selektivnim lekovima na telo ili vrat bešike ili u težim slučajevima operativna kada se sem hirurških metoda za korekciju povišenih intravezikalnih pritisaka često mora obezbediti i alternativni put pražnjenja urina kao jedini ili dodatni (čista intermitentna kateterizacija kroz razluičite kontinentne stome). nastaje rano i predstavlja velik otpor oticanju fetalnog urina iz bešike. idealno u prvih 48 časova po roĎenju. Bešika ima ulogu urinarnog rezervoara niskog pritiska u fazi sakupljanja urina i višeg pritiska samo u mikciji. Što je dete manje a stepen niži. Povišeni intravezikalni pritisci retrogradno oštećuju gornji urotrakt bilo refluksom ili obstrukcijom i imaju negativan efekat na kontinentnost. Javlja se kao ekstrofija epispadija kompleks gde sem ekstrofije postoji i epispadija (videti u genitalnoj hirurgiji). Može biti urođena ili sekvela inflamacija. U najblažim slučajevima meatus se otvara na ventrumu glansa. Spoljašnji otvor uretre se ne otvara na vrhu glansa već proksimalno na ventralnoj strani penisa. bolovima i nesposobnosti redukcije prepucijuma.info . Koža penisa je nepravilno raspoređena. Nespušteni testisi i ingvinalne kile se često javljaju sa hipospadijom. ANOMALIJE PENISA I URETRE. Epispadija se ređe javlja kod devojčica gde postoji kratka rascepljena uretra i bifidan klitoris. Tretman je hormonski a u slučaju neuspeha odgoj deteta u ženskom polu uz kasniju genitalnu rekonstrukciju. normalna seksualna funkcija u budućnosti i da se izbegnu psihičke traume vezane za malformisane genitalije. sa ventralne strane prepucijum nedostaje a dorzalno postoji višak koji kao kapuljača prekriva glans. Otkrivena na vreme tretira se redukcijom uz lubrikaciju i u lakoj sedaciji ili kratkotrajnoj opštoj anesteziji. Lečenje blagih formi ima kozmetski značaj dok je u težim slučajevima rekonstrukcija neophodna kako bi se omogućila mikcija u stojećem stavu. Ako preživi udružene anomalije odgoj deteta je u ženskom polu uz kasniju rekonstrukciju genitalija.Dečja hirurgija. Fimoza je nemogućnost retrakcije prepucijuma u uzrastu kada bi trebalo da bude retraktibilan. Nekad je neophodna hitna cirkumcizija. Epispadija se često javlja udružena sa ekstrofijom mokraćne bešike (ekstrofija-epispadija kompleks). Trend je rekonstrukcija u prvoj godini života. Nastaje venska staza sa edemom. U 90% dečaka prepucijum postaje retraktibilan do 3 godine. Parafimoza nastaje kada se fimotični prepucijum retrahuje iza koronarnog žleba posle čega nije moguća redukcija. Sa većim stepenom anomalije penis pokazuje izraženiju ventralnu kurvaturu. Iz tih razloga je pogrešno klasifikovati hipospadiju samo na osnovu lokalizacije meatusa. Bez izuzetaka je neophodan kariotip kod svih sa hipospadijom i kriptorhizmom jer diferencijalna dijagnoza najtežih formi penoskrotalnih i perinealnih hipospadija i nespuštenih testisa uključuje neke forme interseksualnosti. Inkontinencija se javlja kod svih gde rascep uretre doseže vrat bešike. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici ANOMALIJE PENISA I URETRE Agenezija penisa je vrlo retka i obično udružena sa anorektalnim i renalnim anomalijama. Na ventralnoj strani koža sa prepucijumom se nalazi u višku i prekriva glans koji je spljošten.7 cm. Ovo je obično praćeno rascepom skrotuma koji se pruža do baze dorzuma maksimalno iskrivljenog penisa (penoskrotalna transpozicija). Penis u novorodjenčeta je normalno 3. Hipospadija se javlja na 200 do 300 novorodjenčadi. Najčešće udružene anomalije su kriptorhizam i preponske kile. uretra je progresivno kraća mada rastojanje izmedju glansa i meatusa nije pravo merilo u definisanju forme hipospadije. penilne i penopubične. Prava fimoza zahteva hirurško proširenje fimotičnog prstena ili cirkumciziju. U nekim slučajevima postoji ventralna kurvatura penisa pri čemu je uretralni meatus uredno pozicioniran (hipospadija sine hipospadija).5 ± 0. Nemogućnost retrakcije prepucijuma pre ovog uzrasta nije patološko. Frenulum je odsutan. Epispadija predstavlja anomaliju kod koje se spoljašnji otvor uretre nalazi na dorzumu penisa.belimantil. U zavisnosti od položaja meatusa razlikuju se glandijalne. Kod najtežih formi meatus je u nivou penoskrotalnog spoja ili čak na perineumu. 1 www. Penis je usled dorzalne kurvature povijen prema prednjem trbušnom zidu. Karakteristično je postojanje široko zjapeće uretralne ploče na dorzumu penisa koja se pruža od meatusa ka glansu. Mikropenis nastaje zbog primarnog ili sekundarnog poremećaja fetalnog testisa po svršenoj morfogenezi. fetalni testisi nestaju nakon diferencijacije unutrašnjih i spoljnih polnih organa (vanishing testis. mogućim psihološkim poremećajima zbog praznog skrotuma i pojavom tumora. Torzija i infarkcija nespuštenog testisa se javlja zbog ekscesivne mobilnosti ovakvih testisa. Pravi nespušteni testis (retencija testisa) se može naći na bilo kom nivou normalnog puta spuštanja (descensus) testisa. Kod jednostranih nespuštenih testisa stopa infertiliteta je slična kao u opštoj populaciji. kod starije dece i adolscenata se preporučuje testis proteza. Agenezija testisa se javlja u 20% nepalpabilnih testisa. Nespušteni testis je u histološkom smislu normalan na roĎenju. neophodna je dijagnostička detekcija (ultrasonografija.belimantil. torzijom nespuštenog testisa. Retraktilni (migrantni) testisi nastaju kad se zbog refleksa kremastera testisi povremeno retrahuju u ingvinalni kanal. dok se u slučajevima izrazito atrofičnih testisa preporučuje orhidektomija. a kasnije postanu nepalpabilni treba posumnjati na retraktilne testise. Većina ekstraabdominalnih testisa se može spustiti u skrotum (orhidopeksija). Editor Prof Zoran Krstić i saradnici PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJOJ HIRURGIJI Stanje u kome se testisi ne mogu lokalizovati u skrotumu obuhvata različite varijetete počev od pravih nespuštenih. Refleks kremastera je slab ili odsutan na rodjenju. Kada su testisi nepalpabilni neophodna je diferencijalna dijagnoza u odnosu na ageneziju merenjem nivoa serumskog testosterona pre i posle stimulacije humanim horionskim gonadotropinom. Ektopični testis prolazi delom normalan descensus. NMR. Kongenitalno odsustvo testisa je moguće mada je vrlo retko i može biti udruženo sa izvesnim stepenom feminizacije unutrašnjih organa. veoma mali broj tumora se javlja kod pacijenata kod kojih je hiruška korekcija izvršena pre 8 godine života. Posledice kriptorhizma se ispoljavaju sterilitetom. rana hirurška korekcija nespuštenog testisa doprinosi većoj stopi fertiliteta kasnije. Obično u manje od 30% pacijenata sa bilateralnim kriptorhizmom tretiranih tokom detinjstva postoji očuvan fertilitet. Retraktilni testisi se mogu dovesti u skrotalnu poziciju pažljivom palpacijom relaksiranog deteta. Češće. ali poremećaj razvoja i atrofija se javljaju već krajem prve godine života. pa do agenezije testisa.info . Retraktilni testisi zauzimaju normalnu poziciju neposredno pre ili tokom puberteta ne ostavljajući pritom posledice kao kod pravih nespuštenih ili ektopičnih testisa. Kada je testis nepalpabilan. laparoskopija) njegove lokalizacije. Infertilitet se javlja kod netretiranih nespuštenih testisa. Najčešći tumor koji se razvija kod nespuštenih testisa je seminom. Ukoliko odsustvo testisa ima nepoželjne psihičke efekte. Incidenca je visoka kod roĎenih u terminu (3. Zbog toga. Preporučuje se rani tretman jednostrano nespuštenih testisa tokom druge godine života. Kada su testisi palpabilni na roĎenju. Često je neophodan veći broj pregleda da bi se postavila pravilna dijagnoza. Iako hirurška korekcija kriptorhizma ne menja generalno rizik od maligne transformacije. retraktilnih. dok se pregled skrotuma izvodi dok dete zauzima položaj čučnja. Pacijent sa neoperisanim kriptorhizmom ima veći rizik za razvoj malignog tumora testisa u trećoj ili četvrtoj dekadi života. ektopičnih. Oba stanja se opisuju kao kriptorhidizam ili "skriveni" testisi. Pacijenti sa netretiranim intraabdominalnim tesisima ili oni kod kojih je izvršena korekcija tokom ili nakon puberteta imaju takodje veći rizik za nastanak malignih tumora testisa. ali se njegov put ne završava u skrotumu već negde van uobičajenog.Dečja hirurgija. Stoga se neoperišu. PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJEM UZRASTU. U većini orhidopeksija intraabdominalnih testisa je teško izvodljiva. nestali testis) se 1 www. najčešće lateralno od spoljašnjeg otvora ingvinalnog kanala. dok je krajem druge godine broj germinativnih ćelija u aficiranom testisu izrazito redukovan.4%) i još veća je kod prematurusa. belimantil. PATOLOGIJA TESTISA I SKROTUMA U DEČJEM UZRASTU. Iz razloga što se ovo stanje često pripisuje torziji testisa. a retko se javljaju samo sa desne strane. zbog čega se kod dece preporučuje hirurška eksploracija. Refleks kremastera je odustan. Torzija testisa izaziva akutni bol i otok skrotuma. zbog zabeleženih slučajeva kasnije torzije drugog testisa. Izražene varikocele mogu biti bolne. Udružene su sa smanjenjem testisa i karakterističnim histološkim promenama. Ovo stanje se razlikuje od uklještene ingvinalne kile po odsustvu otoka u ingvinalnoj regiji. Tretman obuhvata mirovanje i antibiotike.Dečja hirurgija. Skrotum je otečen i veoma osetljiv na manipulaciju. Efekti rane hirurške korekcije varikocele na fertilitet su nepoznati. U slučajevima neonatalne torzije mehanizam torzije se razlikuje. Varikocele se dominantno javljaju sa leve strane. a prisutne su u 15% odraslih muškaraca. 2 www. Preporučuje se fiksacija kontralateralnog testisa radi prevencije moguće torzije. Dokazana su poboljšanja rasta testisa nakon hirurške korekcije varikocele kod adolescenata. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici pripisuje vaskularnom akcidentu koji se dogodio prenatalno ili neposredno nakon roĎenja. Torzija testisa je u 40% slučajeva uzrok akutnog skrotalnog bola i otoka kod pacijenata mladjih od 6 godina. Torzija testisa i apendiksa testisa zahteva brzu dijagnozu i tretman u nastojanju da se sačuva testis. Diferencijacija od torzije testisa je otežana. Redak je pre puberteta i postavlja sumnju na kongenitalnu anomaliju Wolfovog kanala kao što je ektopični ureter koji se uliva u vas defferens. Ukoliko se testis eksploriše unutar 6 časova od trenutka torzije. Diferencijalna dijagnoza obuhvata torziju nekog od testikularnih appendix-a ili appendix epididimis-a (embriološki zaostaci). Mnogi autori preporučuju eksploraciju i uklanjanje nekrotičnog testisa kao i fiksaciju kontralateralne strane. Hirurški tretman – ligiranje interne spermatične vene se preporučuje kod adolescenata radi uklanjanja bolova ili da bi se omogućio normalan razvoj testisa. Preživljavanje testisa sa neonatalnom torzijom je izuzetno retko. Prilikom eksploracije evidentiraju se spermatični krvni sudovi i duktus deferens koji se slepo završavaju u ingvinalnom kanalu ili skrotumu.info . U stojećem stavu. Uzrokovana je abnormalnom fiksacijom testisa. pri čemu se testis i tunica vaginalis rotiraju unutar rastresitog potkožnog tkiva skrotuma. Retke su pre desete godine života. intravaginalnu torziju. Ovakva torzija je obično ekstratravaginalna. koji obično izazivaju sličan bol i otok. Sa desne strane uvek isključiti mogućnost ekspanzivnog procesa karlice ili abdomena kao uzroka desne varikocele. epididimitis je znatno češći i predstavlja glavni uzrok akutnog bolnog otoka skrotuma kod mladića. Kod dece starije od 13 godina diferencijalna dijagnoza mora da obuhvati i epididimitis. Ovakav tip torzije je moguć bilo intrauterino ili da bude prisutan na rodjenju. Nekada je diferencijacija ovih stanja moguća samo hirurškom eksploracijom. 90% gonada će opstati nakon detorzije i fiksacije za skrotum. bilateralne su u 10 % slučajeva. visokim insercijom tunike vaginalis na funikularnu peteljku koja što dozvoljava tz. Zbog toga mogu da uzrokuju poremećaj fertilnosti. Nakon puberteta. neki autori preporučuju fiksaciju kontralateralnog testisa da bi se sprečila torzija tog testisa. posebno tokom jače fizičke aktivnosti. Epididuimitis je akutna inflamacija epididimisa sa akutnim skrotalnim bolom i otokom. venski varikoziteti se mogu palpirati duž spermatične vrpce. Varikocela je dilatacija pampiniformnog venskog pleksusa i nastaje kao posledica valvularne inkompetencije spermatične vene. Preživljavanje tkiva rapidno opada nakon 6 časova i takvi slučajevi obično završavaju orhiektomijom. Učestalost uklještenja je najveća u prvoj godini života. daće duž ligamenta rotunduma: Ingvinalnu kilu (nije obliterisan processus vaginalis proksimalnim delom ili celom dužinom) Nuckovu cistu (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu) U 3-5% na vreme roĎne dece javlja se ingvinalna kila. U suštini operacije kile je preparacija kilne kese i njeno podvezivanje na nivou unutrašnjeg ingvinalnog otvora. Učestalost je povećana kod prematurusa. mogu nastati različite variacije anomalije: Ingvinalna kila (nije obliterisao procesus vaginalis proksimalnim delom ili celom dužinom) Hidrocela (obliterisan proksimalan deo procesus vaginalisa dok distalno nije) i može se javiti kao Komunikantna (postoji mikrokomunikacija sa trbuhom) i Nekomunikantna (nema nikakve komunikacije sa trbuhom) Funikularna cista (procesus vaginalis nije obliterisan u srednjem delu) Kod ženske dece. pre odluke za operaciju lekar mora dokumentovati prisustvo hernije. edematozan i eritematozan akutno nastao tumefakt. Do spontanog izlečenja kongenitalne indirektne ingvinalne kile ne dolazi. a nekada bešika ili abdominalni organi mogu činiti zid kilne kese (“sliding hernia”). Klinički se manifestuje kao bolan. a zatim se pokuša pažljiva repozicija (taxis).belimantil. Kod ženske dece tumefakt se vidi u predelu ingvinuma ili velikih usana. Treba imati na umu da ovarijum. Descenzus testisa (iz retroperitoneuma kroz ingvinalni kanal do skrotuma) prati izvrat peritoneuma (procesus vaginalis peritonei). Hidrocela se operiše posle uzrasta od dve godine jer do tada postoji mogućnost njene spontane obliteracije. Palpacijom se može napipati širok spoljni otvor ingvinalnog kanala. a kako je u njoj tečnost ona je transluminiscentna. INGVINALNA HERNIJA U DEČJEM DOBU. ukoliko procesus vaginalis ne obliteriše. Pri naprezanju i plakanju tumefakt se jasnije vidi.Deja hirurgija. Nekada samo roditelji daju podatak da povremeno vide izbočenje u predelu ingvinuma. Kila koja se najčešće javlja kod adultnih predstavlja direktnu i stečenu ingvinalnu kilu. Najnoviji način lečenja ingvinalne kile je laparoskopski. Najčešće je uklješteno tanko crevo i ovarijum. prolazi duž kanala do spoljašnjeg otvora gde nastavlja ka skrotumu). Hidrocela testis (vodena klia) je ne reponabilna. koji za sada nema veću primenu kod dece. 1 www. Kilna kesa se pojavljuje podkožno tek po prolasku kroz ceo ingvinalni kanal (ulazi u kanal kroz unutrašnji otvor. Ingvinalna klia se prezentuje kao tumefakt u predelu ingvinuma ili skrotuma. Ona je (gotovo uvek) indirektna i kongenitalna. Po dijagnozi uklještene kile dete se relaksira i postavi u Trendelenburgov položaj.info . u slučaju povišenog intraabdominalnog pritiska i bolesti vezivnog tkiva. U 80-90% slučajeva ovaj procesus obliteriše u celini. Ipak. dete se operiše kao hitan slučaj. U toku operacije mora se verifikovati stanje uklještenog organa. Inkarcerirana (uklještena) kila je ne reponabilna masa koja nosi rizik od vaskularne kompromitacije uklještenog sadržaja (strangulacije). levo 25% i obostrano 15%. Ukoliko je prošlo više od 12 sati od uklještenja ili ukoliko se ne uspe repozicija. Ukoliko do obliteracije ne doĎe. Editor Prof Zoran Krstić i saradnici INGVINALNA HERNIA U DEČJEM DOBU Ingvinalna kila je najčešći razlog operativnog lečenja kod dece. Dete treba pregledati u ležećem i stojećem položaju. Zbog rizika od inkarceracije elektivna operacija se planira odmah po postavljanju dijagnoze. Češče je kod muške dece (4:1). Sa desne strane u 60%. U zavisnosti od stadijuma bolesti. petehije (trombocitopenija) i leukopenija usled metastaza u kostnoj srži. Primera radi. Lokalizacija tumora je u oko 65% u abdomenu. Dijagnoza www. Bilateralni tumori se javljaju u oko 4% obolelih. Wilms-ov tumor. benignu varijantu neuroblastoma. povišena temperatura. a 15-20 u toraksu. bolest se može prezentovati kao palpabilna masa u abdomenu. od stadijuma i od uzrasta bolesnika (mlađi uzrast ima bolju prognozu). Preostalih 15% vode poreklo iz raznih lokalizacija kao što su vrat ili karlica. Od ostalih simptoma i znakova mogu se javiti bolovi u trbuhu. Dijagnoza Ultrazvuk abdomena otkriva cističnu ili solidnu masu i eventualnu zahvaćenost bubrežne vene ili donje šuplje vene. Kompjuterizovana tomografija abdomena je neophodna za određivanje širenja tumora. sa ili bez zračne terapije Neuroblastom Neuroblastom je solidni tumor dečjeg uzrasta koji uglavnom nastaje u nadbubregu. stromalnih i epitlijalnih ćelija u različitim kombinacijama. Većina neuroblastoma produkuje kateholamine koji se mogu otkriti u formi razgradnih produkata u urinu pacijenata. mučnina i povraćanje. koji se obično javlja u odraslih. Kod jednog broja bolesnika prisutna je i porodična predispozicija. prvi simptomi i znaci mogu da budu posledica metastaza npr uvećanje jetre usled širenja tumora na taj organ. Ponekad. rabdomiosarkomi. ali se ponekad može javiti i kod starije dece. predstavlja potpuno diferentovanu. Hematurija se javlja u oko 15-20% slučajeva. bledilo (anemija). ili uzrokuje probleme u disanju usled tumora u grudnom košu.Maligni tumori dečjeg doba Incidenca i stopa mortaliteta malignih tumora detinjstva su različite u različitim delovima sveta. proširenosti na limfne čvorove. Oko 75% dece sa neuroblastomom je mlađe od 5 godina. Metastaze se javljaju ređe u koži i mozgu. Vilmsov tumor (Nefroblastom) Vilmsov tumor je maligni embrionalni tumor bubrega koji se sastoji od blastemskih. Rentgenski snimak grudnog koša je neophodnan za otkrivanje eventualnih metastaza na plućima u momentu postavljanja dijagnoze. Tumor se obično pojavljuje kod mladjih od 5 godina. gubitak apetita. hematurija. bolovi u kostima usled koštanih metastaza.belimantil. Ganglioneurinom. Krvarenje u tumoru. prelazak tumora preko srednje linije tela na kontralateralnu stranu su znaci uznapredovalosti tumora. neuroblastome. Najčešći nalaz na prezentaciji je palpabilna masa u abdomenu. Početni simptomi i znaci zavise od mesta porekla tumora i od stadijuma bolesti. ordinira se postoperativna hemioterapija sa aktinomicinom D i vinkristinom. ali može nastati i u bilo kojem delu simpatičkog nervnog sistema van nadbubrega. nekroza tumorske mase.info . Nekad se javlja i hipertenzija. i ukazuje na prodor tumora u sabirni sistem bubrega. Smanjenje stope mortaliteta pedijatrijskih maligniteta je jedan od najvećih uspeha savremene medicine. u poslednjih tridesetak godina Od solidnih malignih tumora dečjeg doba najveći procenat otpada na tumore centralnog nervnog sistema. kontralateralni bubreg ili na jetru. vrši se hirurška nefrektomija. Nakon preoperativne hemioterapije čiji je cilj da smanji tumor i redukuje hirurške komplikacije. Prognoza zavisi od histološkog izgleda tumora. a sasvim retko i kod odraslih. Za evaluaciju metastatskog širenja se koriste sledeće metode: biopsija kostne srži sa više mesta. CT.Postavlja se ultrazvukom i kompjuterizovana tomografijom radi procene prirode i stepena proširenosti primarnog tumora. Dijagnoza Dijagnostika primarnog tumora se sprovodi kompjuterizovanom tomografijom ili magnetnom rezonancom. scintigrafija skeleta. Definitivna dijagnoza se postavlja biopsijom tumora i to najbolje otvorenim pristupom. Rabdomiosarkom Rabdomiosarkom (RMS) je najčešća forma sarkoma mekih tkiva dečjeg uzrasta. vrat i urogenitalni trakt. Ovaj tumor se može javiti na skoro svim anatomskim lokalizacijama. Nivo vanilil-mandelične kiseline (VMA) u urinu je povišen kod više od 65% pacijenata.. ultrazvuk abdomena. Deca mlađa od godinu dana. može se javiti metastatska bolest bez jasnog dokaza primarnog tumora. pregled bioptata kostne srži). pregled skeleta. Klasično se RMS histološki deli u dve forme: embrionalni koji čini oko 80% svih RMS i alveolarni RMS. RMS je tumor porekla embrionalnih mezenhimalnih ćelija od kojih se normalno razvija mišićno i vezivno tkivo. Zračenje je je ponekad neophodno kod uznapredovale bolesti. limfome i tumore genitalnog porekla. www. identifikuje više od 90% bolesnika. kao vaginalni polip ili samo pojačanom sekrecijom iz vagine (u slučaju tumora vagine i uterusa). U retkim slučajevima.info . hepatoblastom. Hirurška ekscizija lokalizovanih primarnih lezija pruža najveću šansu za izlečenje. Povišena VMA u kombinaciji sa povišenom homovanilinskom kiselinom (HVA) u urinu. a ponekad i radionuklidna scintigrafija sa radio-obeleživačem (131I-metajodobenzilgvanidin – MIBG). a dijagnoza se potvrđuje pregledom kostne srži. rabdomiosarkom. hemioterapije i zračne terapije. scintigrafija kostiju.belimantil. bez funkcionalnog oštećenja ili mutilacije pacijenta. i ako se tumor može ekscidirati u potpunosti. Hemioterapija je obično neophodna za stariju decu (> 1 godine) ili za decu sa uznapredovalim stadijumom bolesti. Primarna resekcija tumora se vrši ukoliko nema dokaza o zahvaćenosti limfnih čvorova ili udaljenih metastaza. uz adekvatnu procenu mesta potencijalnog metastatskog širenja (rentgen pluća. Tumori urogenitalnog trakta mogu dovesti do opstrukcije na nivou bešike ili prostate ili se prezentovati kao paratestikularna skrotalna masa. Diferencijalna dijagnoza neuroblastoma obuhvata Wilms-ov tumor. sa bolešću niskog stadijuma i bez amplifikacije N-MYC onkogena imaju bolju prognozu. Terapija ovih pacijenata se sprovodi kombinacijom hirurgije. razne mase u bubregu. iako su najčešće glava.