Hospital Regional da Asa Sul Residência Médica em PediatriaCoartação de Aorta: Relato de Caso Clínico Monografia apresentada como requisito parcial para obtenção do certificado de conclusão da residência médica em Pediatria Juliana Palis Horta da Silva Orientador: Maurício Jaramillo Hincapie (INCOR, Brasília) www.paulomargotto.com.br 23-10-2008 Introdução Malformação congênita 5 a 8% das cardiopatias congênitas Associada a outras malformações cardíacas Obstrução justaductal Manifestações clínicas de acordo com idade de apresentação Diferença de pulso e pressão arterial entre membros superiores e inferiores BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132. Introdução Importância do conhecimento das peculiaridades da doença Diagnóstico precoce Sobrevida Prognóstico Objetivo Relato de caso de criança acompanhada pela equipe de cardiologia pediátrica do InCor-DF. Revisão de literatura Relato de Caso . residente e procedente de Brasília-DF. 10 anos. sexo feminino. parda. natural.Identificação RRSA. . na época. Permaneceu durante todo esse período assintomática. exceto por dores ocasionais nas pernas aos esforços (claudicação intermitente). ecocardiograma que evidenciou disfunção e dilatação ventricular esquerda. durante internação devido à pneumonia. foi observado cardiomegalia à radiografia de tórax. Há um ano foi encaminhada ao INCOR para avaliação de possível transplante cardíaco. vasodilatador (captopril) e inotrópico (digoxina).HDA Aos 7 meses de idade. Desde então fazia acompanhamento regular com especialista. Realizava atividades habituais para idade. Realizou. com diagnóstico de miocardiopatia dilatada. em uso de diuréticos (furosemida e espironolactona). em hospital secundário. . Antecedentes Nascida de parto cesárea (DHEG). a termo. P: 2700g Vacinação completa Desenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação adequada para idade 5 episódios de pneumonia Nega outras doenças Nega alergias ou hemotransfusões . sem intercorrências. FC: 74 bpm ABD: flácido. eupnéica AR: MV simétrico sem ruídos adventícios. sopro diastólico +/6+ em foco mitral. acianótica. indolor. hidratada. fígado no RCD. palpável no 6º EICE com 4 polpas digitais.34m (p25-50) SpO2 100% aa PA: MSD 122x66 mmHg (> p95) MSE 123x 62 mmHg (>p95) MID 80x58 mmHg MIE 88x57 mmHg BEG. hiperfonese de B2 em foco pulmonar. afebril.Exame Físico Peso: 24kg (p5) Estatura 1. RCR em 2T. RHA normoativos EXTR: pulsos periféricos com boa amplitude em MMSS e impalpáveis em MMII . BNF. Ictus globoso. FR: 20 irpm ACV: Precórdio hiperdinâmico. corada. Exames Complementares . Radiografia de tórax . Eletrocardiograma . .Ausência de derrame pericárdico.Disfunção diastólica de VD. .Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único - valva mitral em pára-quedas discreta estenose (área valvar 2cm²) .Coarctação de aorta após a emergência da artéria subclávia esquerda -gradiente sistólico máximo de 45mmHg -hipoplasia do istmo (11mm) .Sinais de hipertensão pulmonar .Coronárias com origem e trajeto habitual.Átrio esquerdo . .Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado .Ecocardiograma .Ventrículo esquerdo .dilatação muito acentuada .dilatação moderada . Ecocardiograma AE AD VD VE . VE Ao AE Musc papilar Corte paraesternal eixo longo . VD septo VE Modo M: função e diâmetros Ao CoA . seguido de dilatação pós-estenótica (18.5mm) Exuberante circulação colateral Direcionadas para região pós estenótica Dilatação do tronco pulmonar .Angio-ressonância de Aorta Torácica Aorta ascendente e arco aórtico sem alterações Aorta descendente: estreitamento luminal focal de grau acentuado (3mm). Angio-ressonância de Aorta Torácica . Evolução Decisão terapêutica: Intervenção cirúrgica Risco elevado Hipertensão no pós-operatório Piora da disfunção ventricular Maior morbidade Intervenção percutânea Menos invasivo Menor morbidade . Bom posicionamento do stent e ausência de lesões secundárias como dissecção. Dilatação pós-estenótica da aorta descendente (14mm). ruptura ou aneurisma da aorta . Coartação de aorta localizada: 3 mm de orifício efetivo. seguido de implante de stent montado no mesmo balão.Evolução Tratamento intervencionista percutâneo com angioplastia e implante de stent discreta hipoplasia do istmo aórtico e começo da aorta descendente (diâmetro 10mm). Pré dilatação da coartação de aorta com balão Power Flex 10 x 40 mm. Presença de múltiplas colaterais para a aorta. Cateterismo Cardíaco CoAo Aorta descendente . Cateterismo Cardíaco Pré dilatação com balão 10 x 40 mm Liberação do stent . Cateterismo Cardíaco Resultado final . Gradiente residual máximo de 21 mmHg. sem diferença da pressão arterial entre os membros Em uso de furosemida. Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único (valva mitral em pára-quedas).Evolução Sem intercorrências Alta em boas condições no segundo dia pós angioplastia Pulsos simétricos e de amplitude normal. captopril e digoxina. Ausência de derrame pericárdico. com discreta estenose. especialmente de ventrículo esquerdo que apresenta também disfunção diastólica. . Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado. Ecocardiograma de controle: Stent bem posicionado em aorta descendente. Comentário do caso Atraso no diagnóstico Acompanhamento irregular Ecocardiograma Diagnóstico de exclusão Miocardiopatia dilatada Palpação de pulsos e aferição da pressão arterial Rotina no atendimento pediátrico Pediatra geral . Comentário do caso Sintomatologia pobre Apesar da disfunção cardíaca Circulação colateral exuberante Atraso diagnóstico em crianças maiores Cirurgia Angioplastia percutânea por balão Menor morbidade e tempo de internação Opção terapêutica: Resolução do defeito de base . Revisão bibliográfica . 3. p.S. Tratamento cirúrgico da coartação da aorta: experiência de três décadas.2 a 0. persistência do canal arterial e comunicação interventricular OLIVEIRA. v. A. 22. . n. 2007. como uma valva aórtica bicúspide. Rev Bras Cir Cardiovasc. 317-321.Prevalência 5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias congênitas Incidência de 0.A. e col.6 por 1000 nascidos vivos Ocorre duas vezes mais em homens que em mulheres Ocorre em aproximadamente 35% das meninas com síndrome de Turner É comum a associação a outras anormalidades cardíacas.. 1994.333-352. levando a um estreitamento posterior ou circunferencial da artéria Aorta ascendente ou abdominal: excluir outras etiologias CASPAÑEDA.Fisiopatologia Discreta estenose da aorta torácica. Congenital Heart Defects and Procedures : aortic coarctation. ed. . EUA: WB Saunders-Company.Cardiac Surgery of the Neonate and Infants. 1. próxima a inserção do canal arterial Defeito na camada média do vaso. p. atual. A. Morphologic and Clinical Correlations. 1995.HO. . e col. S. Color of Congenital Heart Disease. ed. atual. 1.. I. Barcelona: Hosby-Wolff. teoria hemodinâmica: a coartação se desenvolve como resultado de distúrbio hemodinâmico que reduz o volume sanguíneo que passa pelo arco aórtico e istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associação comum com defeito do septo ventricular.Fisiopatologia Etiologia desconhecida Duas teorias: tecido ductal ectópico: migração de células ductais de músculo liso dentro da aorta periductal. . obstrução da via de saída ventricular esquerda e hipoplasia tubular do arco transverso. com subseqüente estreitamento do lúmen aórtico. H. ed. 1111-1132. Moss an Adams’s heart disease in infants. R. Williams & Wilkins. Philadelphia: Lippincott. v.2. 2001. 6. . Coarctation of the aorta. children and adolescents.Apresentação clínica Período neonatal: Quadro catastrófico ICC e choque Coartação complexa Sopro cardíaco ou hipertensão arterial Diagnóstico acidental Palpação de pulsos e aferição de PA pelo pediatra Crianças maiores: BEEKMAN. ed.2. .TRATADO DE PEDIATRIA. 2005. 5. São Paulo : Saraiva. taquicardia e hepatomegalia.atual. p. desconforto respiratório. v. NELSON . In: coartação de aorta. irritabilidade.1616-1619.Diagnóstico Exame físico: Sinal clássico: diferença na pulsação Sopros contínuos ou frêmito nos espaços intercostais: circulação colateral Sinais de ICC: palidez. Diagnóstico Eletrocardiograma: Normal ou sobrecarga direita em neonatos Sinais de sobrecarga esquerda em crianças e adolescentes Cardiomegalia Sinal do 3 Erosão costal Radiografia de tórax . Diagnóstico Ecocardiograma Avaliação da anatomia e fisiologia da coartação Avaliação de lesões associadas Imagens de alta qualidade Gradientes pressóricos Imagens seriadas Ressonância magnética: . O. 111. 169-171. International Journal of Cardiology. v.Diagnóstico Tomografia computadorizada UTUK. Coarctation of the aorta evaluated with 64-row multislice computed tomography. e col. p. .. 2006. documentar a presença e severidade de lesões intracardíacas associadas. BEEKMAN. R. 6. Coarctation of the aorta. v. determinar o estado do canal arterial. e a direção e magnitude do shunt ductal. ed. 2001. Moss an Adams’s heart disease in infants. acessar a função ventricular esquerda e. acessar a pressão arterial pulmonar e resistência. Philadelphia: Lippincott. definir a presença e extensão da circulação arterial colateral.2.H.Diagnóstico Cateterismo cardíaco e angiografia definir a localização anatômica e severidade da coartação. . se presente. p. children and adolescents. 1111-1132. Williams & Wilkins. se patente ou fechado. particularmente importantes na presença de lesões intracardíacas. Diagnóstico diferencial Neonatos Doenças que levem a ICC e choque Sepse Outras cardiopatias (síndrome de hipoplasia do coração esquerdo e interrupção do arco aórtico) Crianças maiores Hipertensão arterial secundária Hipertrofia ventricular: conseqüente a sobrecargas pressóricas Dilatação ventricular: esgotamento dos mecanismos compensatórios Alteração de pulsos: arterite de Takayasu (coartação invertida) . Tratamento Menores de um ano de vida Tratamento agressivo e imediato Estabilização inicial Correção cirúrgica Assintomáticas Correção eletiva conforme gradiente e sintomas Infância e adolescência . Tratamento Cirurgia 1945: ressecção e anastomose términoterminal Risco de recorrência (sutura circunferencial) Escolha em coartação discreta 1961: aortoplastia com enxerto Coartação de longo segmento Material protético 1966: Aortoplastia com flap de subclávia Reduzir re-estenoses . Rev Bras Cir Cardiovasc.. 2. 17. n. v. e col.Tratamento Cirurgia Remoção do tecido embriologicamente relativo ao canal arterial Ressecção mais ampliada do segmento de aorta acometido e anastomose términoterminal com fio absorvível Escolha da técnica Anatomia de cada paciente Familiaridade com a técnica ALBUQUERQUE.C. L. 29-35. Correção cirúrgica da coartação de aorta nos primeiros seis meses de vida. . p. 2002. Tratamento . WARD. Angioplasty for coarctation in different aged patients. formação de aneurismas (6%) Menor morbidade e tempo de internação . 2001. 1. Estudos experimentais e pós-mortem 1982: tratamento da coartação de aorta por angioplastia Coartações nativas e recorrentes Complicações: lesões no acesso vascular. 144.. 180-186. 59-71. p. K.J. 2002. Progress in Pediatric Cardiology.Tratamento Angioplastia percutânea com balão Walhout. R. Complications of balloon coarctation angioplasty. arritmias. p. n. v. 14. comprometimento hemodinâmico.E. American Heart Journal. eventos neurológicos. e col. v. Tratamento Angioplastia Stents intravasculares Crianças maiores e adolescentes Diminui incidência de recoartações e aneurismas . 186-192. The Quebec Native Coarctation of the Aorta Study. 187-193. Comparison of surgical and transcatheter treatment for native coarctation of the aorta in patients ≥ 1 year old. American Heart Journal. p. 1. 2008. J. OU. e col. e col.. 2007. v..Prognóstico Excelente a curto prazo A longo prazo: Recoartações (30%) Hipertensão arterial residual (correção tardia) Eventos cardiovasculares ateroscleróticos Hipertrofia ventricular esquerda Aneurisma de aorta Eventos cerebrovasculares Lesões intra-cardíacas associadas RODÉS-CABAU. 154. n. p. P. Increased central aortic stiffness and left ventricular mass in normotensive young subjects after successful coarctation repair. American Heart Journal. . Essa aparente simplicidade anatômica. Apresentação clínica e opções terapêuticas variáveis Prognóstico não inteiramente benigno .Conclusão A coartação de aorta consiste tipicamente em uma estenose da aorta torácica proximal. entretanto. não é condizente com os complexos desafios que a coartação traz para o pediatra e cardiologista pediátrico. Obrigada! . /.-7. .