Departamento de Traumatología y Ortopedia Universidad Andrés Bello Tumores Óseos Dra. Victoria Heres C. Dr. Alberto Castellón H. I. Introducción II. Generalidades III. Diagnóstico IV. Clínica V. Estudio Imagenológico VI. Histopatología VII. Manejo a. Clasificación b. Etapificación c. Generalidades de tratamiento VIII. Referencias 3. a. anormalidades reactivas focales. y encondromas. colon. le siguen en frecuencia fibroma no osificante. esqueleto axial y huesos largos proximales. 2. riñón. estomago. Los tumores primarios benignos son lejos más frecuentes que los malignos. etc). Son los tumores malignos más frecuentes en el hueso. tiroides. adultos sobre 40 años y niños en la primera década de vida. Aún así son poco frecuentes frente a tumores de otros sistemas orgánicos.Tumores primitivos: tienen su origen en alguno de los tejidos que forman el hueso. 4. El 80% son diagnosticados antes de los 30 años (igual tendencia para benignos y malignos) 2. Son lesiones multifocales y con predilección por sitios donde existe médula hematopoyetica. y cuando se presentan. GENERALIDADES Los tumores del esqueleto pueden ser divididos en primarios o primitivos y secundarios. Algunos de los tumores primarios benignos no son verdaderas neoplasias (lesiones pseudotumorales. Predominantemente ocurren en 2 grupos de edad. El tumor óseo benigno más común es el osteocondroma. b.. Algunos tumores óseos primitivos son difíciles de clasificar como benignos o malignos. Presentación radiológica relativamente específica (el diagnóstico puede ser realizado a veces basado en las características radiológicas solamente). De las lesiones óseas primitivas malignas el osteosarcoma y el Mieloma Múltiple tienen la más alta incidencia seguidos por el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing. un ejemplo lo es el Tumor de células gigantes que es muy agresivo localmente pero raramente da metástasis. 6. Su origen está en un tumor maligno extra esquelético (pulmón. próstata. INTRODUCCIÓN El término tumor óseo es un grupo muy amplio que involucra neoplasias benignas y malignas.Tumores óseos secundarios: pueden subdividirse en: I. 5. es decir. Las características generales de los primarios incluyen: 1.. En Chile el Registro nacional de tumores óseos (RENATO) confirma su escasa frecuencia. 1. anormalidades metabólicas y pseudotumores. Metástasis. los que se distribuyen de la siguiente forma: • TU óseos benignos (TOB) 38% • TU óseos malignos (TOM) 20% • Lesiones pseudotumorales (LPT) 35% • Metástasis (MTT) 7% TOTAL 100% En Chile debería haber 200 a 250 tumores primitivos anualmente. 8. Ocupan el 3er lugar después de las metástasis a pulmón e hígado. Ocurren predominantemente en las primeras 3 décadas de la vida (edad de mayor crecimiento y actividad ósea). mama. En 30 años desde 1962 se han reunido 3916 casos. 7. Los tumores óseos malignos tienden a aumentar en frecuencia a partir de la 5ta y 6ta décadas debido a la predominancia de condrosarcomas. el . de las cuales la más frecuente es el defecto fibroso metafisiario). Metástasis acras (de huesos largos distales a rodilla y codo) son inusuales. El 80% es a columna vertebral. III. El síntoma principal es el dolor: localizado o difuso. Tumores que comprometen al hueso por extensión de una neoplasia adyacente (Neoplasia de partes blandas como piel y mucosas) Tumores que se presentan como malignos por transformación sarcomatosa de lesión benigna preexistente (ejemplo de esto es la degeneración sarcomatosa que presenta la enfermedad de Paget). DIAGNÓSTICO El diagnóstico de los tumores óseos descansa sobre 3 bases (tríada diagnóstica): 1. Radiología 3. de reposo con exacerbación nocturna.Edad: Es probablemente la pieza aislada más importante utilizada en clínica. Histopatología 1. Distribución por edad de las lesiones tumorales óseas: Edad 0 a 10 0 a 20 10 a 20 Maligno Leucemia Metástasis neuroblastoma Metástástasis de Rabdomiosarcoma Sarcoma de Ewing Osteosarcoma Leucemia Adamantinoma Sarcoma de Ewing 10 a 30 Sarcoma de Ewing 15 a 35 20 a 40 Sarcoma paraostal Benigno Osteomielitis Displasia osteofibrosa Quiste óseo simple Condroblastoma Osteoma osteoide Fibroma no osificante Granuloma eosinófilo Displasia fibrosa Osteocondroma Encondroma Fibroma condromixoide Osteoblastoma Fibroma desmoplástico Quiste óseo aneurismático Osteoma Tumor de células gigantes. de intensidad progresiva. Clínica: . Metástasis de pequeños huesos de manos y pies son más raras aún. Exacerbado con la deambulación cuando afecta un hueso de carga. Clínica 2. riñón y tiroides) c. Ocasionalmente las metástasis pueden aparecer como lesiones solitarias (particularmente cierto para el cáncer de pulmón. . 50% son secundarias a un carcinoma pulmonar. II. movilidad. estado neurovascular y trofismo. consistencia.Síntomas: Dolor: en general es referido al sitio de la lesión tumoral. presencia de dolor o signos inflamatorios. mientras que los malignos dan dolor intenso. Los tumores benignos dan dolor discreto. -Examen físico: Si se encuentra una masa debe describirse su tamaño. Con la radiografía se define esta situación. tolerable. Ósea metástasica Hiperparatiroidismo Mieloma múltiple Enfermedad de Paget Sarcoma de Paget Mastocitosis Sarcoma post radiación Condrosarcoma Fuente: AAOS Instructional Course Lectures. 1. por lo general nocturno Masa: Los tumores benignos crecen de forma muy lenta. También debe describirse el estado del miembro afectado en relación a limitación funcional. Volume 48. 30 a 40 30 a 50 30 a 60 40 a 60 Fibrosarcoma Hemangioendotelioma Sarcoma de células reticulares Linfoma Condrosarcoma Cordoma Enf. forma. por lo que si encontramos una masa de rápido crecimiento hay que sospechar malignidad Impotencia funcional Fractura patológica . persistente. progresivo. altísima aproximación diagnóstica en correlación con la clínica.. La presencia de linfadenopatías es rara. bajo costo. ubicación. En adultos mayores de 40 años con tumores óseos se examinará la mama en mujeres y la próstata en hombres. 1999 . ESTUDIO IMAGENOLÓGICO: Radiografía: Sus ventajas incluyen fácil acceso. con impotencia funcional. .Compromiso óseo y tipo de hueso afectado: En ocasiones con la clínica no se está seguro que la lesión sea ósea o de partes blandas.Antecedentes: preguntar por historia familiar de tumores óseos u otras enfermedades neoplásicas. Cortical o subcortical o supracortical Situación de la lesión Tumor óseo Central Metástasis.. osteocondroma. fibromas. adamantinoma. Difiso-metafisiaria Sarcoma de Ewing. etc). defecto fibroso metafisiario.Situación intra ósea: Central o excéntrica. sarcoma osteogénico yuxtacortical Diafisiaria metástasis. Excéntrica Tumor de células gigantes. sarcoma osteogénico. fibroma condromixoide. linfoma primitivo del hueso. Cortical Osteoma osteoide Supracortical Osteocondroma. Esta característica junto con la edad son los 2 antecedentes de mayor seguridad en el planteamiento diagnóstico de una lesión tumoral. paráosal o yuxtacortical..Región del hueso afectado: Cada grupo familiar tumoral tiene predilección topográfica por un sitio en el hueso largo. displasia fibrosa. Región ósea afectada Epifisiaria Tipo de tumor Tumor de células gigantes (en cartílagos cerrados) condroblastoma epifisiario (en cartílagos abiertos). condroblastoma epifisiario. y Metafisiaria Es sitio de muchos tumores óseos y es poco discriminatorio del punto de vista diagnostico (Ej. Mieloma. quiste óseo simple. histiocitoma 3. condroma. osteosarcoma. 2. histiocitoma fibroso maligno. quiste óseo aneurismático. mieloma. sarcoma osteogénico periostal condroma. fibrosarcoma. defecto fibroso metafisiario. . La agresividad y rapidez no da tiempo al tejido óseo para instaurar una respuesta y el margen es poco definido. Está adelgazada en un tumor poco agresivo o un tumor agresivo en fase inicial. . 4. generalmente benignos y de crecimiento lento. IC: Margen con una región mal definida en la interfaz entre la lesión y el hueso huésped.Aspecto de la cortical (intacta. Cuanto menos definido el límite. con apariencia “permeativa”. 7. c) Permeativa: presentan estrías radio transparentes o regiones mal definidas con pequeños círculos radio transparentes. 6. preciso. Las lesiones agresivas presentan límites amplios (zona de transición ancha). Se pueden ver patrones de destrucción: a) Geográfica: destrucción uniforme en límites claramente definidos. márgenes o zona de transición entre la lesión y el hueso están definidos por los patrones de destrucción descritos previamente y orientan a la agresividad. adelgazada o destruida): Los procesos biológicamente activos hacen reaccionar la cortical. Determina la tasa de crecimiento de la lesión y por tanto su naturaleza benigna o maligna. IB: Margen con una delimitación clara sin esclerosis alrededor de la periferia de la lesión.Carácter (Osteolítico.... El patrón de destrucción ósea de un tumor también indica su velocidad de crecimiento. IA: Margen con una delimitación clara por una zona de esclerosis entre la región periférica entre el tumor y el hueso huésped adyacente. lo que provoca hiperemia reactiva y activación osteoclástica). A veces el hueso esta “insuflado” por acción osteolítica subcortical compensada por acción osteoblástica periostal. b) Apolillada: con lesiones líticas.Límites: Los límites. osteoblástico o mixto): La destrucción ósea se produce por efecto directo de las células tumorales y activación de osteoclastos normales del hueso huésped (la masa en crecimiento aumenta la presión ósea. por lo que la destrucción del hueso cortical es visible antes en las osteolíticas. donde claramente se delimita lo patológico de lo normal. mayor es la actividad biológica tumoral y mayor la posibilidad de lesión maligna. poco demarcados. Las lesiones benignas presentan límite neto (zona de transición estrecha). pequeños y múltiples.Tamaño de la lesión: Es importante para considerar la magnitud de la posible exéresis de la lesión 5.. generalmente en racimos. El hueso trabecular se destruye más rápido que el cortical pero requiere cerca del 70% de pérdida del contenido mineral antes de apreciarse radiológicamente. Presenta patrones: reforzado. los restos de este permanecen en los extremos de la zona de rotura cortical formando la estructura triangular). crecimiento lento. 10. Es un signo que revela una lesión agresiva. anillos y arcos).Contenido y matriz: Radiológicamente el tumor puede verse: Vacío. el que reacciona dando diferentes formas radiológicas. Condroblástica: hay calcificaciones en la matriz tumoral. generalmente maligna. masas de tejido parcialmente calcificadas. En las osteomielitis también se observan estos signos. que pueden ser puntiformes o punteadas.Reacción periostal: Los tumores óseos biológicamente activos estimulan al periostio. Es un signo de actividad biológica de la lesión. 9.. no doloroso. La matriz puede ser: Osteoblástica: tiene densidad algodonosa. ondulado. La continua indica un proceso de larga duración. laminar. Presenta patrones: en sol radiante (las espículas finas de hueso comprometen todo el perímetro del hueso) y en cepillo (espículas finas de hueso debidamente calcificado). 8. curvilíneas (anulares. La discontinua se ve en tumores malignos primarios y menos frecuentemente en lesiones metastásicas. con hueso tumoral en partes blandas adyacentes. En general se debe recordar que la reacción perióstica puede ser continua o discontinua.Compromiso de partes blandas: Ocurre cuando se rompe la cortical y la masa tumoral progresa e infiltra fuera del hueso. con trabéculas calcificadas finas o en “panal de abejas”. tela de cebolla o laminado (láminas delgadas.. en forma de coma.. elíptico. Signo del Triángulo de Codman (el tumor rompe la cortical y destruye el hueso laminar de nueva formación. Características Radiológicas Tumor óseo Benigno Tumor óseo Maligno Limites Bien delimitado Mal delimitado Infiltración No infiltrante Infiltrante Cortical Respeta No respeta Reacción perióstica No o muy discreta Intensa Crecimiento Lento Rápido Deformación ósea Raro Frecuente Carácter Lítico(a veces osteoblástico) Cualquiera . calcificadas. con tejidos. procesos agresivos pero no malignos. paralelas a la superficie periostica en la zona tumoral). irregulares en racimo. con forma de nubes dentro de la cavidad medular. con corpúsculos como popcorn (“palomitas de maíz”). generalmente benigno. Definirá malignidad o benignidad. asintomáticas en las que no peligra la integridad mecánica del hueso. Demuestra la extensión intraósea o extraósea así como articulación involucrada. Ejemplo de estos son focos de osteomielitis. imagenología y laboratorio. Cualquier proceso que cause neoformacion ósea (hueso reactivo normal o tumoral). tipo celular y grado de lesión. tamaño y extensión local de la masa de tejido blando así como su relación ósea y con estructuras neurovasculares. hipervascularización o un recambio óseo. Tomografía axial computada (TAC) Es de gran valor y ha permitido evaluar las características del tumor óseo (localización. monoostótica y metástasis ósea. De esto se desprende que su función principal es la valoración de lesión solitaria o múltiple en el resto del esqueleto. etc. La VHS es muy inespecífica e incluso puede ser normal en presencia tumoral HISTOPATOLOGÍA Da el diagnóstico definitivo en neoplasias. Es el caso de lesiones radiológicamente benignas. ayuda a planificar cirugías y juzgar efectos de terapias preoperatorias Resonancia magnética (RM) Usualmente es el mejor sistema de evaluación de masas de tejidos blandos y tumores óseos que poseen elementos de tejidos blandos. También detecta metástasis que están localizadas a distancia de la masa tumoral principal. La RM demuestra la profundidad. matriz. inactivas. La cintigrafía tiene la ventaja de hacer un rastreo de todo el esqueleto. A demás facilita el diagnóstico de biopsia bajo TAC. traumatismo. de hecho es el método de elección para la detección de esta última. extensión. Permite precisar ubicación intra o extracompartimental. pero es este hecho lo que lo hace inespecífico para la evaluación de tumores óseos. crecimiento metafisiario. Logra revelar focos hiperactivos más pequeños que los que la radiografía es capaz de detectar. fractura. Por otro lado algunas lesiones no requerirán biopsia de regla. dando en un examen único. Cintigrafía ósea La cintigrafía con Tc 99m marca con un exceso de captación todos los procesos biológicamente activos en que hay una adecuada vascularización. . lo que es importante para determinar los márgenes quirúrgicos de resecabilidad. relaciones anatómicas). La biopsia será el último procedimiento en la evaluación del paciente pasando previamente por la clínica. pero usualmente en el mismo compartimiento anatómico. información que permite detectar lesión ósea poliostótica. Laboratorio Tienen valor limitado en el diagnóstico y estudio de tumores. será marcado como positivo por el radio fármaco (aumento de la captación). La TAC con contraste define los márgenes de las lesiones limitadas a huesos y su relación con las estructuras neurovasculares en caso de existir una masa de tejido blando. Desde entonces han ocurrido algunos cambios relacionados con nuevos métodos citomorfológicos para estudio. De preferencia la biopsia debe ser hecha por el mismo médico que realizará la cirugía. con lo que se completa la clasificación actual. Los métodos de obtención de biopsia son: Cerrados: Punción con aguja fina Biopsia de core o de zona central con aguja gruesa Abiertos Incisional Excisional La elección dependerá de la naturaleza y localización de la lesión y de la experiencia del cirujano. Esto basado en el comportamiento histológico de las células tumorales. . principalmente la Inmunohistoquímica y estudios citogenéticos. Manejo Clasificación: La OMS preocupada por lograr un sistema universalmente aceptado logró en el año 1972 su primera clasificación. sin destrucción cortical ni expansión. Infiltración de partes blandas. crecen de forma activa pueden ser sintomáticas o causar fracturas patológicas. Benignos: Etapa 1(Latente): lesiones intracapsulares. Etapificación: Con la etapificación se define la extensión anatómica de la lesión. . pueden expandirse y adelgazar la cortical Etapa 3 (Agresivo): Lesiones extracapsulares. el riesgo de metástasis es menor (<25%) Alto grado: se designan como etapa II. Etapa 2 (Activo): Lesiones intracapsulares. Enneking y colaboradores deciden crean un sistema de etapificación tanto para los tumores malignos como benignos para facilitar la toma de decisiones en relación al manejo y poder realizar comparaciones. Malignos: Bajo grado: se designan como etapa I. Márgenes bien definidos. Están mal deferenciados con un alto número Etapa III: cualquier lesión que haya metastizado independiente del tamaño y el grado de diferenciación. el grado de malignidad y las posibilidades que el tumor metastice. Márgenes bien definidos. con esclerosis alrededor de la lesión. Una vez conocido el estadio del tumor se podrá prescribir un tratamiento ajustado a la lesión del paciente y se dispondrá de información pronóstica. si no la ha hecho ya. generalmente asintomáticas y frecuentemente hallazgos incidentales. tienen pocas mitosis. Están bien diferenciadas. agresivas tanto en la radiografía como en la clínica. Las etapas de los tumores benignos son designadas con números arábicos y las de los malignos con números romanos. y muy pocas atipías celulares. incluso metástasis. .2000 . pero pueden cambiar la probabilidad de recurrencia local de un 5% a un 10% respectivamente. 5a ed. No realizar un tratamiento insuficiente de un tumor óseo maligno 3.Herring JA. Tener en consideración el sacar el trayecto de la biopsia. 2.. No realizar un abordaje o una toma de biopsia incorrectos Principios quirúrgicos Se plantea la amputación vs la cirugía conservadora (de extremidad. No realizar un tratamiento excesivo de un tumor óseo benigno 2. Curetaje con coadyuvancia: lo más utilizado es el cemento por el calor que genera y la citotoxicidad Fresado de alta velocidad Ablación por radiofrecuencia Aspiración con aguja gruesa (tru-cut) Aspiración-infiltración con corticoides (quistes óseos simples) Marginal: casi no se usa Amplio: se considera amplio ya desde 1mm de bordes con tejido libre de tumor Radical: extirpación del compartimento completo Se considera contaminado cuando se abre el tumor ya sea en resección marginal. pero radical en extirpación del tumor). Generalidades de tratamiento Objetivos: 1. 1ª ed. Estados Unidos:Elsevier. España:Medicina stm Editores. amplia o radical. Márgenes quirúrgicos: Intralesional: indicado en lesiones benignas (excepción condrosarcomas GI).Menéndez LR. Actualizaciones en cirugía ortopédica y traumatológica.2014. no tienen diferencia en la sobrevida. Referencias 1. Pediatric Orthopaedics. tumores osteomusculares.