Ceratite intersticialR3 – Camilla R. Lima Ceratite intersticial • Inflamação que envolve primariamente o ESTROMA CORNEANO , associado à neovascularização. Causas • Infecções – Herpes simples, herpes zóster, sífilis, tuberculose, Acanthamoeba, doenças virais exantemáticas, entre outras… • Doenças inflamatórias sistêmicas – Síndrome de Cogan e Sarcoidose • Linfomas Ceratite intersticial • Inflamação estromal • Neovascularização • Opacidade corneana • Vasos fantasmas • Avaliação da história e dos antecedentes pessoais e familiares Sífilis ou Lues • Ag. Etiológico: Treponema pallidum • Transmissão: – Contato sexual; transplacentária, inoculação direta acidental • Período de incubação: – Varia de 3 a 90 dias, com média de 3 semanas Sífilis Adquirida • Precoce – Primária (presença da lesão cutânea no sítio de inoculação) – Secundária ( de 2 a 8 semanas após o aparecimento da lesão) – Latente ( < 2 anos) • Tardia – Latente ( > 2 anos) – Gomatosa – Cardiovascular – Neurossífilis Sífilis terciária Sífilis Congênita • Precoce (manifestações clínicas do nascimento até 2 anos) • Tardia (manifestações clínicas a partir do 2 anos) Sífilis Adquirida • Cancro: nódulo ulcerado, duro e indolor • Após 3 a 6 semanas detecta-se as roséolas sifilíticas ( máculas e pápulas hiperemiadas e de pequeno diâmetro), que envolvem as regiões palmar e plantar. Sífilis Adquirida • Nas fases tardias da doença predominam a vasculite, o acometimento do SNC e formação de nódulos de necrose ( gomas) • Uveíte posterior: acometimento ocular mais frequente nos casos de sífilis adquirida • CI é incomum e tende a apresentar menor extensão corneana e menor gravidade. Sífilis Congênita • Baixo peso ao nascer • Icterícia • Hepatoesplenomegalia • Rash cutâneo • Rinite • Convulsões • Retardo mental • Malformações dentárias (dentes de Hutchinson) e óssea ( perfuração do palato, nariz em sela, tíbia em sabre) • Surdez neurossensorial, etc. Sífilis Congênita • Avaliar na anamnese : – História familiar de doenças venéreas – Irmãos natimortos – Realização de acompanhamento pré-natal – Episódios de inflamação ocular durante a infância Sífilis Congênita • CI é mais frequente na sífilis congênita, sendo diagnosticada dos 5 aos 20 anos de idade • Dor ocular • Fotofobia (irite associada) • Baixa acuidade visual CI na Sífilis • Bilateral em 80 a 90 % dos casos • Inicia-se na região superior com múltiplos infiltrados periféricos, entremeados por estroma inalterado • Hiperemia limbar adjacente CI na Sífilis • Na progressão da CI luética ocorre o coalescimento desses infiltrados • Formando regiões edemaciadas na córnea, que aumentam progressivamente de tamanho e são invadidas por neovasos limbares 14 CI na Sífilis • Edema estromal associado ao edema epitelial secundário: aspecto de vidro moído • Após a formação dos neovasos, a lesão apresenta coloração róseo-acinzentada : Mancha Salmão 15 • javascript:showrefcontent("refimage_zoomla yer"); • http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/ophth almology/1189694-1193217-1194376- 1940780.jpg CI luética CI na Sífilis • Mesmo sem tto, após episódios de inflamação recorrente a CI pode regredir • Opacidades corneanas • Vasos fantasmas (neovasos não-prévios) 19 • Outros sinais oculares de Sífilis congênita devem ser pesquisados: • Coriorretinite em "sal e pimenta" • Atrofia óptica • Uveite anterior 20 Diagnóstico • Pesquisa direta : – Microscopia de campo escuro – PCR (Polymerase Chain Reaction) • Testes imunoenzimáticos – ELISA ( Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay) – Western Blot Diagnóstico • Testes sorológicos: – Não trepônemicos: dirigido contra um complexo antigênico de cardiolipina-lecitina-colesterol / Triagem / Acompanhar o tto • VDRL (Veneral Disease Research Laboratory) • RPR (Rapid Plasma Reagin) – Trepônemicos: identificam os Ac dirigidos contra Ag do T. pallidum / permanece + por toda a vida, independente do tto • FTA-abs (Fluorescence Treponema pallidum Absortion test) • TPHA (Treponema pallidum Haemaglutination Assay) • MHATP (Microhaemaglutination Assay Treponema pallidum) 23 • VDRL é o padrão para o exame do LCR • Fenômeno da pró-zona: teste de VDRL não reator ou reator fraco com soro não diluído, porém positivo com diluições séricas mais altas. Tratamento da Sífilis • Sífilis primária, secundária ou latente precoce – Penicilina benzatina 2,4mUI IM dose única • Sífilis tardia ou latente de duração incerta – Penicilina benzatina 2,4 mUI IM 1vez/semana por 3 semanas consecutivas • Neurossifilis ou Sífilis ocular: – Penicilina cristalina EV 18 a 24 mUI/dia fracionados em doses de 3 a 4 mUI a cada 4 horas durante 10 a 14 dias. – Acometimento do polo posterior é considerado um indício de neurossifilis. 25 Tratamento da Sífilis Congênita • Sífilis congênita precoce ( < 2 anos de idade) – Penicilina cristalina 100.000 a150.000 UI/kg de peso por dia fracionados em 2 doses de 50.000 UI ( a cada 12 horas) durante os primeiros 7 dias de vida e a cada 8 horas, no total de 10 dias. • Sífilis congênita tardia ( > 2 anos de idade) – Penicilina cristalina 200.000 a 300.000 UI/kg de peso por dia! fracionados em doses de 50.000 UI ( a cada 4 a 6 horas) durante 10 a 14 dias. 26 Tratamento da CI • Corticoterapia tópica : prednisolona 1% ou dexametasona 0,1% – Redução gradual de acordo com a diminuição da inflamação • Midriaticos : ciclopentolato ou tropicamida – Alívio sintomático, na presença de irite • Ceratoplastia penetrante : reabilitação visual – Neovascularizacao corneana: maior chance de rejeição do botão doador. 27 Seguimento do tratamento • Sífilis precoce e congênita: VDRL aos 3, 6 e 12 meses após o tto • Sífilis secundária > 1 ano de duração: repetir exame aos 24 meses • Teste não treponemico pode permanecer + em títulos baixos, mesmo com o sucesso terapêutico. 28 Seguimento do tratamento • Neurossifilis: VDRL e exames do LCR por pelo menos 5 anos, até que os anticorpos se tornem indetectáveis. 29 Retratamento • Sinais clínicos persistirem ou recorrerem • Níveis sustentados ou aumento nos títulos dos testes não treponemicos usados para controle. • Reação treponemicos persistir + após 12 meses do tto em sífilis primária; 24 meses na sífilis secundária ou 5 anos na sífilis terciaria. • Resultado + de PCR 30 Tuberculose • Mycobacterium tuberculosis • TB extrapulmonar com acometimento ocular (TEO) é responsável por 0,2 a 10% dos casos de uveites • 60% dos pct com TEO não apresentam acometimento pulmonar ou em outros órgãos. • CI é uma manifestação rara, • É considerada uma reação imune, e não um acometimento infeccioso, da córnea, pelo bacilo. 31 Sinais e sintomas • Tosse produtiva por mais de 3 semanas • Febre baixa • Perda de peso • Hemoptise • Dispnéia • Dor torácica • Contato com pct tuberculoso 32 Manifestações oculares • Fotofobia • Dor ocular • BAV • CI setorial e localizada na porção infero-temporal • Inflamação intensa • Neovascularizacao em porções anteriores do estroma • Formação de cicatriz densa com aspecto brancacento • Conjuntivite flictenular • Esclerite anterior : nodular, difusa ou necrosante ; esclerite posterior é rara • Uveite, papilite, vitreite 33 Tuberculoma de coróide Diagnóstico • Bacteriológico: – baciloscopia : Coloração de Zielh-Neelsen dos bacilos álcool acido resistentes (BAAR) – cultura (Lowenstein-Jensen) • Radiológico: Rx de Tórax PA e perfil • Prova tuberculinica (PPD): anotar o tamanho da papula e avaliar o indivíduo dentro de um contexto clínico ( idade, estado nutricional, estado vacinal e doenças associadas) e epidemiologico. 35 Tratamento da Tuberculose • Tto sistêmico não diminui a inflamação corneana • RIPE por 2 meses e após RI por 4 meses • Corticoides tópicos são as drogas de eleição e deve realizar redução gradual conforme a melhora do processo inflamatório. • Midriaticos ( ciclopentolato, atropina, tropicamida) 36 Síndrome de Cogan • A síndrome de Cogan, inicialmente descrita por D. G. Cogan em 1945 em sua forma clássica constitui uma doença rara de provável etiologia autoimune. • Caracterizada por inflamação ocular recorrente, sintomas vestíbulo-auditivos (perda de audição, vertigem e "tinnitus" ) e perda auditiva do tipo neurossensorial. • Ocorre em adultos jovens (20-40 anos), não há predominância por sexo, raça, e ainda não há dados de incidência e prevalência pelo número limitado de casos documentados. Síndrome de Cogan • A forma clássica da doença: – Ceratite intersticial não sifilítica associada à disfunção vestíbulo- auditiva – Em sua evolução, leva à perda auditiva em poucos meses, que pode ser permanente. • Infiltrados corneanos granulares no estroma profundo e predominantemente próximos ao limbo, geralmente resultando em neovascularização estromal Síndrome de Cogan • A forma atípica : – Envolve toda a estrutura ocular levando a episódios recorrentes de conjuntivites, episclerites, uveítes, edema de disco óptico e vasculite retiniana – A doença inflamatória vascular generalizada (vasculite) é mais comum nessa forma da doença, gerando um pior prognóstico do ponto de vista sistêmico . – Os síntomas oculares podem preceder em anos os sintomas vestíbulo-auditivos, dificultando o diagnóstico da doença. LIMA, Ana Karina Santiago de Medeiros et al . Síndrome de Cogan: achados oculares em um caso da forma atípica. Arq. Bras. Oftalmol., São Paulo , v. 69, n. 6, Dec. 2006 . Tratamento • Tópico: – Corticosteróides – AINEs • Oral: – Corticosteróide oral (em casos graves) – Imunosupressores: • Quando são requeridas grandes quantidades de esteróides ou se a doença for grave e não estiver respondendo à terapêutica com corticosteróides. • Metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina ou azatioprina