Facultad de Ciencias Médicas “Dr.Serafín Ruíz de Zárate Ruíz” Santa Clara Título: Caso clinico Crioglobulinemia Autores: Katherine Andrea Rivera Contreras* Carlos Alberto Merelli ** Angia Dominguez*** Tutora: Dra. Matha Perez de Alejo **** Asesor: Dr. Jose Fransisco Martinez Delgado ***** *Estudiante de Quinto Año de Medicina **Estudiante de Cuarto Año de Medicina ***Estudiante de Cuarto Año de Medicina ****Especialista en 2° Medicina Interna . Profesor Auxiliar. *****Especialista en 2° Medicina Interna . Profesor Titular. Año 2008 “Año 50 de la Revolución” la cual presenta Lesiones Vasculiticas Ulceradas con crioglobulinas positivas lo que en nuestro medio hospitalario es poco frecuente ya que se ve en 5 casos de 120 pacientes con LES diagnosticados . Síndrome de Sjogren 3. Artritis Remautoidea 2. Enfermedad Linfoproliferativa 6. La Críoglobulinemia Mixta se llamó esencial porque no tiene causa conocida. se identifica por una vasculitis sistémica que afecta frecuentemente vasos pequeños pero a veces vasos grandes. El síndrome característico de la Criogobulinemia Mixta Esencial fue descrito por primera vez en 1966.S. los cuales son dañados por el depósito de complejos inmune en sus paredes con la activación de la cascada del complemento. Lupus Eritematoso Sistémico 5. Enfermedades Renales 8. Infecciones: Hepatitis C SIDA 9. artralgia y púrpura cutánea. En la Crioglobulinemia Mixta no Esencial sus causas son: 1. En el presente trabajo nos referirnos a la paciente M.INTRODUCCIÓN Síndrome de Crioglobulinemia Mixta Se caracteriza por una vasculitis sistémica que afecta fundamentalmente pequeños vasos y a veces vasos medianos. Behcet 4. Enfermedades Hepáticas 7. Vasculitis de Kawasaki y Urticaria por frío. Las características clínicas de este síndrome son astenia.N. los cuales son dañados por el depósito de complejos inmunes en sus paredes con la activación de la cascada del complemento” Crioglobulinemia se refiere a la presencia en el suero de inmunoglobulina simples o mixtas las cuales precipitan a temperaturas inferiores a 37 º C y se redisuelven al exponerse a altas temperaturas.I. orinaba oscuro y defecaba blanco. En el 2006 se PE visuales normales. Se le realizó una laparoscopía con el diagnostico de Metroanexitis. quedando pendiente la intervención del ojo derecho. por un año aproximadamente y luego las pruebas le dio baciloscopía negativa. Tuvo 3 episodios de sangramiento que se le practicó curetajes. .CASO CLINICO Paciente M. Alrededor de los 20 años presentó una Hepatitis que comenzó con dolor abdominal.N. se le aplicó una inyección mensual de Daxone. refiere caída del cabello. Antes de los 36 años había tenido 2 cuadros de hepatitis en los cuales se puso amarilla. Lesiones Petequiales Vasculíticas en miembros inferiores. con hematuria en los análisis de orina. Además refiere que al exponerse al sol le daba enrojecimiento y ardor en la piel. itero. hizo reposo durante 6 meses. (Poliartralfias. El cuarto embarazó normal en el año 2000 con parto por cesárea por demora en la dinámica de parto. brazos y cara se trató con Prednisona. Tiene Biopsia nº 374/08 de piel de las lesiones (en el ingreso actual 21/02/2008) en sala se constata Eritema Malar. se planteó Mononucleosis Infecciosa por lo que recibía inyecciones. Se casó a los 15 años y tuvo el 1º embarazo a los 16 años. segundo embarazo fue normal con ruptura de bolsa a los 6 meses y falleció el niño de 2 meses con Diagnóstico de Meningitis. en esa época presentó sepsis a repetición ginecológica y respiratoria. se quedo en observación.S. tipo purpuritas. en el año 1993/1994. En 1994 ingreso en el hospital del Santo (Encrucijada). no problemas Psiquiátricos. Nunca fue transfundida. además refirió edema facial con enrojecimiento alrededor de los labios y nariz. luego de los cual refiere que comenzó con Lesiones en ala de mariposa. A los 21 años se le diagnosticó Enfermedad de Hansen. Ha presentado cólicos nefríticos. Ha sido tratada con Cloroquina en 6/1990 se suspendió la misma para realizar fondo de ojo (después de 5 meses sin tomarla) 8/1990 fue valorada por reumatología donde se le describió Eritema Malar. Trabajaba en el campo cuando tuvo accidente con fuego.I. coluria (con 4 cruces). femenina HC: 134922 de 50 años de edad con antecedentes de padecer Estrabismo desde pequeña por lo que usaba espejuelos. En la esterilización quirúrgica después de la cesárea hizo un Fallo Renal Agudo. lesiones Eritemato Violaceas en miembros inferiores. aumento de volumen en articulación de rodilla izquierda con calor a ese nivel. faringitis. El tercer embarazó en el año 1998 con parto normal. enfermedades eruptivas (Paperas). A los 40 años fue vista por Dermatología realizándose Biopsia de piel nº 716/96 con el diagnostico de Lupus Eritematoso Subagudo. Niega Aftas Orales. Artritis) se decide con estos datos remitir para estudio y valorar biopsia de piel y músculo. No convulsiones. En Noviembre del 2006 fue operada de Cataratas ojo izquierdo. así como dolor y aumento de volumen de rodilla izquierda y ambas muñecas. dolor abdominal. al examen físico se le detectó Esplenomegalia. acolia. catarros y cuadros de bronquitis desde su infancia. Nunca uso tabletas anticonceptivas. Tiene biopsia de piel 2787/96 con diagnostico de Lupus Eritematoso Subagudo en piel de la mejilla. que mejoró con un golpe de agua. con Hipotensión. Dos años después tuvo otro cuadro de Hepatitis que duró 2 meses. Ha tenido 4 embarazos el primero y su parto fueron normales (1972). Usaba DIU. Hace 3 meses comenzó con dolor en rodillas. por fiebre. C.2 3 enero 2008 Glicemia 4. 28 enero 2008 Crioglobulinas: POSITIVAS al 2 dia (altamente positiva con floculacion marcada) Pendiente EMG y RCN.8 mmol/l I.9 x 109 P: 76 L: 22 Eo: 0.7 U/I Acido Úrico: 369 mmol/l Rx Senos Perinasales: Transparencia normal Anticoagulante Lúpico: negativo 29 enero 2008 Urea: 7 mmol/l TGP: 84.7 mmol/l TGP: 46. ICT: normal. .C. no lesiones parénquima pulmonar.8 U/I Colesterol: 7.21 g. Normal Hto: 0.C.27mmol/l Triglicéridos: 2.Ulceras en miembros inferiores profundas 3 en MI izquierdo de aproximadamente 1 a 3cm de diámetro de fondo sucio algo necrótico.T. Vesícula y Páncreas normales.8 mmol/l 23 enero 2008 Hb: 12.9 U/I FAL: 78 U/I GGTP: 75 U/I CPK: 373 mmol/l Busqueda de acaro . 0. 22 enero 2008 Rx Tórax: Ateromatosis del botón aortico.02 Conteo de plaquetas 175 x 109 US Renal: Litiasis de 12 mm polo superior Riñón izquierdo.55mmol/l VLDL: 1. Proteinuria 24 Hrs: 0. I.6mg/l Hto: 0.1 Células LE: positivo Urocultivo: Citrobacter SP.031 Rx Torax con reforzamiento pleura diafragmatico derecho. Dedos de las manos 3 y 4 con tendencia al cuello de cisne.28 g.48 Leucocitos: 11.4 U/I TGO: 89.18 Leuco: 1200 H: 3600 C: 0 17 enero 2008 Proteinuria 24 Hrs: 0.16 Factor Reumatoideo: positivo PCR: 0. no lesiones en parenquima pulmonar.48 Eritrosedimentación: 13mm/h Tiempo Sangramiento: 1” Tiempo Coagulación: 9” Conteo de Plaquetas: 165 x 109 Tiempo de Protombina C: 14” P: 14” TPT Kaolin P: 25” C: 25” 24 enero 2008 Glicemia 12.2 mmol/l Creatinina: 66 mmol/l TGP: 64 U/I TGO: 44. positivo Leucograma: 11. COMPLEMENTARIOS 4 enero 2008 Creatinina: 52 mmol/l Glicemia: 11. Conteo de Addis: P:0. Glicemia 7.1 x 109 P:76 L:22 Eo:0. • Hiperpigmentación de la piel de las piernas después de repetidos episodios de púrpuras. Neuropatía Periférica Vasculitis Generalizada. (es típico) • Fenómeno de Raynaud con o sin gangrena digital se observa en un tercio de los pacientes. y otros organos son la consecuencia del deposito en los vasos de complejos inmunes circulantes y complemento. • Vasculítis difusa (es rara).) Como en este caso. Un 1/3 de los pacientes muestran un curso clínica severo o moderado con mal pronostico por daño hepático o renal. intestino. Síntomas Cutáneos: • Púrpura es la manifestación clínica más común (90%). El 50% de lo pacientes con Crioglobulinemia Mixta se comporta como una enfermedad lentamente progresiva.8 años de seguimiento. la cual presenta Lesiones Vasculiticas Ulceradas con crioglobulinas positivas lo que en nuestro medio hospitalario es poco frecuente ya que en nuestro servicio de medicina interna hemos tenido no mas de 5 casos de 120 pacientes con LES diagnosticados. esto ocurre generalmente muchos años después del diagnostico. • Manifestaciones Reumatológicas: . 10 desarrollaron un linfoma de celulas B después de un periodo promedio de 8. Los pacientes con crioglobulinemoa pueden desarrollar alteraciones linfoproliferativas malignas de las celulas B. se pueden complicar con ulceras en un 10% en el diagnostico. Definida como afectación de la piel y de dos o mas órganos viscerales (riñón. Generalmente no hay relación entre la severidad de las manifestaciones vasculiticas y el nivel sérico de crioglobulina o complemento. pulmón y SNC.I. La enfermedad también puede complicarse con carcinoma Hepatocelular o Cáncer de Tiroides pero menos frecuentemente. Las Lesiones Vasculiticas de la piel como se ve en las figuras expuestas.S. El grupo italiano para el estudio de la crioglobulinemia ha propuesto criterios serológicos y patológicos para el diagnostico de los pacientes con crioglobulinemia mixta. como las que se pueden apreciar en las fotos tomadas de la paciente col las lesiones vasculítica ulceradas. Las lesiones vasculíticas comienzan en las piernas. En una serie de 131 pacientes con crioglobulinemia mixta. Principales Manifestaciones clínicas: Púrpura Artralgia =) Triada Clínica (reportada en la mayoría de los pacientes y en nuestro caso. observada en el caso expuesto.) Astenia Alteraciones hepáticas Alteraciones renales como se observa en nuestro paciente.DISCUSIÓN En el presente trabajo nos referirnos a la paciente M.N. Fallo Renal Progresivo. En nuestro caso la paciente presento Fallo Renal Agudo en el año 2000 después de su cesárea. Vasculitis de la vasa nervosum ha sido propuesta como mecanismo patogénico así como el daño nervioso autoinmune directo. En la literatura encontramos que. Biopsia Renal con una Glomerulonefritis membrana proliferativa (MPGN) . 3. Incremento de la Creatinina Serica. El curso clínico de la neuropatía es progresiva a pesar de la no progresión de la crioglobulinemia mixta (y no se beneficia con la administración de interferón ni tratamiento esteriodeo). Mialgias. Manifestaciones renales son evidentes en el 20º 30 % de los pacientes con crioglobulinemia mixta es la mayor causa de morbilidad. Artritis. Mas de 60% Neuropatías que afectan las piernas con parestesias dolores y debilidad muscular.Poliartralgias . Proteinuria. la nefropatía crioglobulinémica es ahora considerada una entidad clinico patologica especifica. Como las que presento nuestra paciente cuando refiere dolores articulares y aumento de volumen de rodilla izquierda y ambas muñecas. 4. • Neuropatía periferica afectación senso motora de nervios. Las caracteristicas distintivas son: 1. 2. 1: Lesiones Vasculíticas Ulceradas. Fig. 2: Lesiones Vasculíticas Ulceradas.Fig. . 3: Lesiones Vasculíticas Ulceradas.Fig. . 4: Lesiones Vasculíticas Ulceradas. Fig. No 7 3. The role of HIV-1 Annals Med 1999 . Enferm Infecc Microbiol Clin 2004. Journal of Virology 2005(79):8079-8089 7.470 . Mixed Cryoglobulinemia in HIV-1 Infection. 22: 467 . NEJM 2005 (325): 25 2627 6. 30(5):366-73. 2. Cryoglobulinemia in systemic lupus erythematosus: prevalence and clinical characteristics in a series of 122 patients. Seminars in Arthrtis and Reumatism 2004(33):355-374 4. García-Carrasco M. [Journal Article] Semin Arthritis Rheum 2001 Apr. Hematology 2005(1):368 5.BIBLIOBRAFÍA: 1.