Caso Clinico 1 Fisiopatologia (2)

D E P A R T A ME N T O D E P A T O L O G Í A - F I S I O P A T O L O G Í ACaso clínico 1- Fisiopatología de la sangre Grupo 1 UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA Lima, setiembre del 2014 FISIOPATOLOGÍA DE LA SANGRE Profesor: Dr. José Ernesto Raéz Gonzáles Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 1 ÍNDICE 1. INTRODUCCIÓN. .............................................................................................................................. 2 2. MARCO TEÓRICO. ............................................................................................................................ 3 2.1 Hematopoyesis .......................................................................................................................... 3 2.2 Tejido Linfoide ........................................................................................................................... 4 2.3 Trastornos de la hemostasia ..................................................................................................... 5 2.4 Trastornos No Neoplásicos De Leucocitos. ............................................................................... 6 2.4.1 Leucopenia ......................................................................................................................... 6 2.4.2 Leucocitosis ........................................................................................................................ 6 2.4.3 Linfadenitis ......................................................................................................................... 7 2.5 Trastornos Neoplásicos De Origen Hematopoyético Y Linfoide. .............................................. 7 2.5.1 Linfomas Malignos ............................................................................................................. 8 2.6 Leucemias Y Enfermedades Mieloproliferativas ..................................................................... 10 2.6.1. Leucemia aguda ............................................................................................................... 10 2.6.2 Leucemia crónica .............................................................................................................. 10 2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA).- ....................................................................................... 11 2.6.4. Leucemia linfocitica crónica. (LLC) ................................................................................. 11 2.6.5 Leucemia mieloide crónica. .............................................................................................. 12 2.6.6 Leucemia mielocítica aguda (LMA), ................................................................................. 14 3. CASO CLÍNICO ................................................................................................................................ 14 4. DIAGNÓSTICO ................................................................................................................................ 15 5. ANÁLISIS ........................................................................................................................................ 16 6. CONCLUSIONES: ............................................................................................................................ 17 7. Glosario de términos ..................................................................................................................... 18 8. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ..................................................................................................... 20 Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 2 1. INTRODUCCIÓN. El sistema hematopoyético y los tejidos linfoides se encargan de generar y regular las células sanguíneas, en la que una de las funciones de la sangre es proveer nutrientes (oxígeno, glucosa), elementos constituyentes del tejido y conducir productos de la actividad metabólica (como dióxido de carbono). La sangre también permite que células y distintas sustancias (aminoácidos, lípidos, hormonas) sean transportadas entre tejidos y órganos. La fisiología de la sangre está relacionada con los elementos que la componen y por los vasos que la transportan, de tal manera que, defiende el cuerpo de las infecciones, gracias a las células de defensa o glóbulo blanco, responde a las lesiones que producen inflamación, por medio de tipos especiales de leucocitos y otras células, ayuda a regular la temperatura corporal. El presente trabajo es realizado con el propósito o finalidad de entender y poder manejar los términos necesarios en los diferentes temas que constituyen la fisiopatología de la sangre y aplicando los conocimientos sobre la fisiología de la sangre, determinar que enfermedades de la sangre básicamente, pueden afectar elementos celulares (eritrocitos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos (inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órganos hematopoyéticos (médula ósea) y órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes y estos expresados en un caso clínico, generaran un diagnóstico. Por ende se va estudiar un tema de tanta importancia para la salud de los seres humanos, se estudia la sangre y sus componentes además el rol que debe cumplir cada uno de ellos para que se dé un buen funcionamiento del organismo. Objetivos  Aplicar los conocimientos fisiológicos y fisiopatológicos en la realización e interpretación de análisis del caso clínico.  Recopilar información y elaborar contenidos temáticos teóricos sobre la fisiopatología de la sangre.  Analizar los signos y síntomas descritos en el caso presentado  Diagnosticar el tipo de enfermedad que describe el caso. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 3 2. MARCO TEÓRICO. 2.1 Hematopoyesis Es la formación de las células sanguíneas y tiene lugar en la médula ósea. La teoría más respaldada sobre la formación de las células sanguíneas es la teoría monofilética, según la cual todos los tipos de células sanguíneas derivan de una célula madre pluripotencial. Estás células madre experimentan divisiones de diferenciación y dan lugar a dos linajes diferentes, el de las células linfoides, que dan lugar a los linfocitos, y el de las células mieloides, que originan los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos), glóbulos rojos (eritrocitos), monocitos y plaquetas (trombocitos). La división de las células madre pluripotenciales da lugar a células hijas denominadas células progenitoras unipotenciales o bipotenciales, y la división de éstas, da lugar a las células precursoras o blastos. Las células madre que en el adulto se encuentran en la médula ósea son las responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulan por la sangre. Las células sanguíneas son degradadas por el bazo y los macrófagos del hígado. Este último, también elimina las proteínas y otras sustancias de la sangre. 2 Fig.1 Linaje de las células sanguíneas Fuente: Torok-Strob B. Cellular interactions. Blood 1988; 72: 373-385 Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 4 2.2 Tejido Linfoide El sistema linfoide es el sistema encargado de la inmunidad del organismo, llevando a cabo respuestas inmunológicas de defensa. Está formado por linfocitos y sus células madre, macrófagos, células dendríticas, granulocitos; así como por componentes solubles: factores del complemento, linfocinas, quimiocinas, y moléculas antibacterianas (defensinas, lisozimas, lactoferrina, catelicina). En el tejido linfoide, las células del sistema inmunitario se encuentran situadas al lado de otras que forman una malla o retículo, dejando huecos donde se ubican las células inmunitarias. Esta malla se denomina estroma, y suele estar formado por células reticulares y fibras reticulares. En el timo el estroma no es reticular, sino de naturaleza epitelial. El tejido linfoide es una variación del tejido conjuntivo reticular, cuya célula principal es el linfocito. El tejido linfoide puede ser difuso o nodular si los linfocitos están dispersos de forma laxa en el tejido conjuntivo o folicular si los linfocitos están asociados formando folículos (cúmulos densos esféricos). Además de tejido linfoide, el sistema inmunitario consta también de órganos linfoides. Estos órganos pueden ser primarios, si están implicados en maduración y formación de linfocitos inmunocompetentes (médula ósea y timo); o secundarios, si en ellos ocurre reacciones inmunológicas (ganglios linfáticos, bazo) 3 . Los linfocitos circulan por la sangre y la linfa o bien están situados intraepitelialmente. Órganos Linfáticos Los órganos linfáticos se clasifican en:  Órganos linfáticos primarios, como el timo y la médula ósea.  Órganos linfáticos secundarios, entre los que se consideran a folículos linfáticos asociados a mucosas de los aparatos digestivo, respiratorio y urogenital, las amígdalas o tonsilas, ganglios linfáticos o linfonodos y al Bazo. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 5 2.3 Trastornos de la hemostasia La hemostasia es el fenómeno fisiológico que detiene el sangrado. La hemostasia es un mecanismo de defensa que junto con la respuesta inflamatoria y de reparación ayudan a proteger la integridad del sistema vascular después de una lesión tisular. En condiciones normales la sangre circula en fase líquida en todo el organismo. Después de una lesión vascular la sangre se coagula sólo en el sitio de la lesión para sellar únicamente el área lesionada. La transformación de sangre líquida en coagulo sólido está regulada por el sistema hemostático y depende de una interacción compleja entre la sangre (que contiene las células y los factores que intervienen en la coagulación) y pared vascular (el endotelio vascular tiene un papel fundamental dentro de la coagulación y la fibrinolisis, y en condiciones fisiológicas tiene propiedades anticoagulantes) 4 . Las enfermedades relacionadas con alguno de los mecanismos de la hemostasia son: Equimosis Es una hemorragia o infiltración de sangre en el tejido subcutáneo o en la capa adiposa que se manifiesta como una mancha en la piel, ocasionada por presión. El hematoma se define como “tumor por acumulación de sangre”, de manera que si comparamos los conceptos se puede concluir que la equimosis es el cambio de coloración que se aprecia a la vista por la hemorragia y el hematoma es el aumento que se puede ver en un área determinada por la acumulación de la hemorragia. Hematoma Un hematoma es una acumulación de sangre en tejidos blandos (por ejemplo, tejido muscular o adiposo). Un hematoma se forma cuando la sangre sale de uno o más vasos sanguíneos al tejido que los rodea. Hematomas que están relativamente cerca de la superficie de la piel muestran al cabo de poco tiempo la típica mancha colorada (moratón). En algunos casos pueden sin embargo pasar unos días hasta que el hematoma se hace visible. Trombosis La trombosis es un coágulo en el interior de un vaso sanguíneo y uno de los causantes de un infarto agudo de miocardio. También se denomina así al propio proceso patológico, en el cual, un agregado de plaquetas o fibrina ocluye un vaso sanguíneo. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, el cuerpo utiliza plaquetas (trombocitos) y fibrina para formar un coágulo de sangre para prevenir la pérdida de sangre. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 6 Anemia La anemia se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre. Se detecta mediante un análisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de hemoglobina en la sangre menor de lo normal. La anemia no es una enfermedad, sino un signo que puede estar originado por múltiples causas, una de las más frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por ingesta insuficiente de este mineral en la alimentación, o por pérdidas excesivas debido a hemorragias. Los síntomas que se observan en la anemia aguda incluyen: debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea). 2.4 Trastornos No Neoplásicos De Leucocitos. 2.4.1 Leucopenia Una disminución en la cuenta de leucocitos periféricos, se presenta debido a la reducción del número de cualquiera de los tipos específicos de leucocitos, pero con mayor frecuencia se trata de neutrófilos (neutropenia). Es la disminución del número de leucocitos totales por debajo de 3.000 - 3.500 /mm³.La leucopenia puede presentarse como un hecho esperable en respuesta a un tratamiento determinado (quimioterapia, radioterapia, etc.) o como signo semiológico que expresa un problema a resolver. Según el número de leucocitos que se encuentre disminuido, se habla de: (1)Neutropenia < 1.000-1.500 /mm³ .Muchas condiciones y enfermedades causan neutropenia. Linfopenia < 1.000 /mm³ . Común en inmunodeficiencias Eosionopenia < 50 /mm³ . se ve con el uso de ciertos medicamentos (corticosteroides) Monocitopenia < 100 /mm³ . Presente en anemia aplástica 5 . 2.4.2 Leucocitosis Un aumento en el número de leucocitos es una reacción común en una variedad de estados inflamatorios a causa de estímulos microbianos y no microbianos. En forma relativa las leucocitosis son inespecificas y se clasifican con base en la serie particular de leucocitos que se afecta. La leucocitosis puede ser reflejo de un aumento de la población de neutrófilos (neutrofilia: la más común), linfocitos (linfocitosis), o monocitos (monocitosis). Rara vez, un aumento de eosinófilos y basófilos es tan grande como para ocasionar una leucocitosis. Es igualmente infrecuente que todas las líneas celulares estén aumentadas al mismo tiempo. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 7 2.4.3 Linfadenitis Las infecciones y los estímulos inflamatorios no microbianos no solo causan leucocitosis, sino que también afectan a ganglios linfáticos que actúan como barreras defensivas. Aquí se desarrolla una respuesta inmunitaria contra los antígenos extraños, un proceso que con frecuencia se acompaña de aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Las infecciones que causan linfadenitis son numerosas y variadas. En la mayor parte de los casos el cuadro histológico de los ganglios es en su totalidad inespecífico, que designa adenitis indistinta aguda o crónica. Una forma un poco característica de linfadenitis que se presenta en enfermedad por rasguño de gato. 2.5 Trastornos Neoplásicos De Origen Hematopoyético Y Linfoide. Estas representan los trastornos más importantes de los leucocitos; se dividen en categorías un poco sobrepuestas que se definen en forma breve como sigue: • Los linfomas malignos toman la forma de lesiones tumorales coesivas, generalmente compuestas de linfocitos neoplásicos y rara veces de histiocitos, que de manera común se origina en el tejido linfoide • Las leucemias y los trastornos mieloproliferativos son neoplasias de las células primitivas hemopoyeticas que se originan en la célula ósea y en forma secundaria inundan la sangre circulante u otros órganos • Las discracias de células plasmaticas y los trastornos que se relacionan, que de manera general se originan en los huesos, toman la forma de proliferaciones que se localizan o se diseminan de células formadoras y anticuerpos (células plasmaticas) • Los histiocitosis son lesiones proliferativas de histiocitos e incluyen neoplasias histiociticas raras que se presentan como linfomas malignas; se mencionaron anteriormente. Una categoría especial de histiocitos que se denomina células de Langerhans, originan un espectro trastornos, algunos de los cuales se comportan Célula Rango (células/mm³) Porcentaje Leucocitos 5000-11000 100% Neutrófilos 400-7200 54-62% Linfocitos 800-4000 25-33% Monocitos 200-900 3-7% Eosinófilos 0-700 1-3% Basófilos 0-150 0-1% Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 8 como tumores malignos que se diseminan y otros como proliferaciones benignas que se localizan. Estos grupos especiales se denominan histiocitosos de células de Langerhans. 2.5.1 Linfomas Malignos Los linfomas son neoplasias malignas de células nativas de tejido linfoide (es decir linfocitos e histiocitos y sus precursores y derivativos). El término linfoma es incorrecto ya que todo estos trastornos malignos y, a menos que se controlen mediante terapia, por ultimo son mortales. Se conocen dos grandes grupos de linfomas; enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin) y linfomas no Hodgkin (LNH). Aunque ambos se originan en tejido linfoide, la enfermedad de Hodkin se encuentra por la presencia de las selecciones de las células gigantes de Reed-Stenberg características y por el hecho que en ganglios afectados las células inflamatorias no neoplásicas con frecuencia son más numerosas que el elemento neoplásico que se presenta por la célula de Red-Stenberg. • Linfomas no Hodking (LNH) El LNH nace del tejido linfoide, por lo general ganglios linfáticos así como el tejido linfoide de órganos parenquimatosos. Todas las variantes tienen potencial para difundirse a otros ganglios linfáticos y a diversos tejidos de toda la economía, especialmente hígado, bazo y médula ósea. Existen tres principios fundamentales a la formación de subgrupos de LNH. 1. Así como los tumores del sistema inmunitario, los LNH se originan de células T, células B o en histiocitos. La gran mayoría de los LNH (65 a 70%) se origina en células B; en gran parte el resto son tumores de células T. Los tumores de histiocitos o macrófagos son muy poco comunes. 2. Histológicamente, las células linfomas exhiben dos patrones de crecimiento diferente: se agrupan en nódulos identificables (linfoma nodular) o se diseminan en forma difusa en todo el ganglio. 3. La transformación de células B pequeñas en inmunoblastos activados se caracteriza por cambios en el tamaño celular y en la configuración nuclear (hendiduras o pliegues). Los LNH se dividen en tres grupos pronósticos, que se designan como de bajo grado, grado intermedio y alto grado. Los LNH que se observan con mayor frecuencia en los Estados Unidos, se agrupa en cinco categorías: o Linfomas linfocíticos pequeños Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 9 o Linfomas foliculares o Linfomas de células grandes difusas o Linfomas linfoblásticos o Linfoma pequeño no hendido.  Enfermedad de Hodking. Es un trastorno que afecta básicamente los tejidos linfoides. Casi siempre nace en un solo ganglio linfático o en una cadena ganglionar y se disemina en los ganglios contiguos. Se debe tener presentes que a diferencia de LNH, hay aceptación casi universal de una sola clasificación de la enfermedad de Hodgkin, la clasificación de Rye. En forma básica, admite cuatro subtipos: 1) predominancia de linfocitos, 2) secularidad mixta, 3) depleción de linfocitos, 4) esclerosis nodular. La Enfermedad de Hodgkin con predominio de linfocitos. es poco común se caracteriza por un gran número de linfocitos maduros que se mezcla con un número variable de histiocitos benignos. Las células de manera difusa inundan ganglios linfáticos y alteran la arquitectura normal. La Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta. Es una forma común de enfermedad de Hodgkin. Ocupa una posición clínica intermedia entre el predominio de linfocitos y su depleción. Hay gran número de células RS comunes, pero hay menos linfocitos que en la enfermedad con predominio de linfocitos. Este tipo de enfermedad se distingue por su infiltrado celular heterogéneo, que incluye eosinófilos, células plasmáticas e histiocitos benignos. Hay pequeñas zonas de necrosis y fibrosis, no suelen ser tan prominente como el tipo de depleción linfocitaria ,Las formas de celularidad mixta de la enfermedad de Hodgkin también es más común en varones que mujeres. La Enfermedad de Hodgkin con depleción de linfocitos. Este tipo es la forma menos común de enfermedad de Hodgkin. Se caracteriza por la escasez de linfocitos y una relativa abundancia de células RS o de sus variantes pleomórficas. Se presentan en dos tipos morfológicos que se denomina fibrosis difusa y variante reticular. La Enfermedad de Hodgkin nodular-esclerosa. Se distingue de las otras tres formas, clínico como histológicamente. De manera no morfológica, se caracteriza por dos hechos: 1) presencia de una variante particular de la célula vacunar. 2) la otra característica, que se observa en la mayor parte de los casos es la presencia de bandas de colágeno que dividen el tejido linfoide en nódulos circunscritos. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 10 2.6 Leucemias y Enfermedades Mieloproliferativas Las leucemias son neoplasias malignas de las células madre hemopoyeticas que se caracterizan por sustitución difusa de la medula ósea por células neoplásicas. En la mayor parte de los casos, las células leucémicas se desparraman o desplazan hacia la circulación, donde se observan en gran número. También estas células se infiltran en hígado, bazo, ganglios linfáticos y otros tejidos de todo el cuerpo. Aunque la presencia de un número excesivo de células anormales en la sangre periférica es la manifestación más espectacular de las leucemias, se deben recordar que estas son trastornos primarios de la medula ósea. De hecho algunos pacientes con una medula ósea que se infiltra en forma difusa presentan leucopenia, en lugar de leucocitos. Tipos de leucemia Los tipos de leucemia pueden agruparse según la rapidez con la que la enfermedad avanza y empeora. La leucemia puede ser crónica (la cual normalmente empeora en forma lenta) o aguda (la cual empeora rápidamente). 2.6.1. Leucemia aguda Tienen su origen en la proliferación monoclonal neoplásica de células madres hemopoyéticas. Estas se caracterizan por los escases de células maduras y acumulación de precursores leucocitarios (blastos leucémicos). Las características de las leucemias agudas son: 1. Inicio súbito tormentoso. 2. síntomas en relación con la depresión de la función de la médula ósea normal. 3. Hipersensibilidad y dolor óseo 4. Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia. 5. Manifestaciones del sistema nervioso central. 2.6.2 Leucemia crónica. Al principio de esta enfermedad, las células leucémicas pueden todavía realizar algunas de las funciones de los leucocitos normales. Es posible que al principio las personas no tengan ningún síntoma.. A medida que aumenta el número de células leucémicas en la sangre, las personas empiezan a presentar síntomas, como ganglios linfáticos inflamados o infecciones. Cuando los síntomas aparecen, por lo general son leves al principio y empeoran poco a poco. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 11 Los tipos de leucemia pueden agruparse también según el tipo de leucocito afectado. La leucemia puede comenzar en las células linfoides o en células mieloides. La leucemia que afecta a las células linfoides se llama linfoide, linfocítica o linfoblástica. La leucemia que afecta a las células mieloides se llama mieloide, mielógena o mieloblástica. Hay cuatro tipos comunes de leucemia. 2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA). Se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfoblastos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Es una enfermedad de infantes y adultos jóvenes; forma 80% de las leucemias agudas de la niñez y la incidencia máxima es aproximadamente a los cuatro años de edad 7 . Las leucemias linfoides agudas pueden afectar tanto a los linfocitos B, como a los linfocitos T. Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta: 2.6.3.1 Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B En la mayoría de los casos infantiles, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos B y producen en sangre periférica células pequeñas denominadas L1. 2.6.3.2 Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T En la mayoría de los casos de adultos, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos T y producen en sangre periférica células relativamente grandes (en comparación con un linfocito normal) denominadas L2. 2.6.4. Leucemia linfocitica crónica. (LLC) Afecta a las células linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15 000 casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas que son diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 años. Casi nunca afecta a niños. En este cáncer los linfocitos, maduros pero incapaces de cumplir su función inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada (apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario, en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado 8 . Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 12 Síntomas • Fase asintomática El comienzo de la enfermedad suele ser asintomático (el paciente no se siente mal, nada le indica que esté enfermo). El hemograma muestra proliferación de linfocitos fuera de los rangos habituales. La progresión de la enfermedad puede estabilizarse durante un tiempo o evolucionar apareciendo en los análisis de sangre de control aumento de linfocitos y leucocitos y nuevos indicadores (lactato deshidrogenasa, beta 2 microglobulina, plaquetas, hemoglobina, gamma globulina...) que superan o disminuyen el número o la proporción considerada normal pudiendo dar paso a la fase sintomática. Se incorporan nuevas pruebas como la ecografía, la tomografía Axial Computarizada, TAC o escáner y citometría para precisar la fase de la enfermedad y la situación concreta en el paciente. • Fase sintomática La progresión inexorable de la LLC conlleva la aparición de los siguientes síntomas: Inflamación de los ganglios linfáticos, inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el bazo (esplenomegalia), sudoración excesiva, sudores fríos, fatiga, fiebre, infecciones recurrentes (vuelven a aparecer aun habiendo sido tratadas), inapetencia o saciedad temprana (sentirse lleno con muy poca comida), pérdida de peso involuntaria, hematomas anormales (en las últimas etapas de la enfermedad) 2.6.5 Leucemia mieloide crónica (LMC) Es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Esta afecta a adultos entre 25 y 60 años de edad, el comienzo de esta leucemia suele ser lento y los primeros síntomas son inespecíficos por ejemplo: fatiga fácil, debilidad y pérdida de peso. a veces el primer síntoma es una sensación de tracción en el abdomen a causa de la intensa esplenomegalia característica de este trastorno. Otra signo característico es la ausencia casi total de fosfotasa alcalina en los granulocitos 9 . Tiene tres fases: Fase crónica o mielocitaria Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 13 Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas: - Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre. - Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz. - Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hipercalcemia, insuficiencia renal. - No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos). El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase. En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores eritroides y megacariocíticos. Fase acelerada. Dura unos 6 u 8 meses. No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8. El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos. En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias. Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica) Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 14 La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia. 2.6.6 Leucemia mielocítica aguda (LMA) Caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca 10 . Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada 10 . 3. CASO CLÍNICO Una mujer de 29 años de edad se queja de fatiga generalizada. Últimamente presenta epistaxis con frecuencia. La exploración física revela una frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto, presión arterial de 125/75 mm Hg y frecuencia respiratoria de 28 respiraciones por minuto. Su piel y lechos unguales están pálidos. Al examen físico, adelgazada, pelo seco, opaco se desprende con facilidad. Se aprecian equimosis en región pectoral y ambos muslos cara anterior, algunas petequias en región gingival. A la palpación, bazo aumentado de tamaño. La hematometría muestra los siguientes hallazgos. Eritrocitos 1.8 millones mm3, Leucocitos 110,000 /mm3. Formula diferenciada Linfoblastos78%, linfocitos 12% Monocitos 6% y 4% de polimorfo nucleares. Plaquetopenia. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 15 4. DIAGNÓSTICO Tabla 3. Signos y rangos normales. Signos y rangos normales. SIGNOS RANGOS NORMALES Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto) Frecuencia cardiaca (60-90 latidos por minuto) Presión arterial (125/75 mm Hg) Presión arterial (120/70 mm Hg) Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto) Frecuencia respiratoria (12-20 respiraciones por minuto) Eritrocitos (1,8 millones mm 3 ) Eritrocitos (4-6 millones mm 3 ) Leucocitos (110 000 mm 3 ) Leucocitos (6000-10 000 mm 3 ) Linfoblastos (78%) Linfoblastos (0 %) Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%) Linfocitos (28%), Monocitos (5%) Clasificación de signos y síntomas. SIGNOS SÍNTOMAS Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto) Fatiga Presión arterial (125/75 mm Hg) Epístasis Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto) Palidez, adelgazada, pelo seco Eritrocitos (1,8 millones mm 3 ) Equimosis Leucocitos (110 000 mm 3 ) Petequias Linfoblastos (78%) Esplenomegalia Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%) ---------------- Tabla 2. Clasificación de signos y síntomas del caso clínico. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 16 5. ANÁLISIS  Fatiga generalizada: Puede deberse a la falta de alimentación, falta de oxígeno y falta de aire.  Epistaxis : Se le denomina así a la pérdida de sangre de cualquier magnitud proveniente de los vasos de las fosas nasales, esta extravasación sanguínea puede deber principalmente a la deficiencia de plaqueta (trombocitopenia). La capacidad invasiva de la leucemia puede dañar el tejido de los finos capilares nasales y producir la hemorragia.  Frecuencia cardiaca La exploración física revela una frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto, valor que se encuentra por encima del intervalo normal <60-90> latidos por minuto, esta taquicardia puede deberse a una disminución del volumen sanguíneo (hipovolemia) y vasoconstricción de las arterias  Frecuencia respiratoria: Su frecuencia respiratoria es alta, el síntoma seria disnea y el signo seria taquipnea o hipernea que es la frecuencia respiratoria alta, de 28 respiraciones por minutos.  Piel y lechos ungueales pálidos: La etiología de la palidez se puede deber a la falta de glóbulos rojos o falta de hemoglobina.  Presión arterial Es de 125/75 mm Hg valor que se encuentra dentro del rango normal, ya que la presión normal de una mujer es 120/70 mm Hg  Equimosis y petequias El sangrado por debajo de la piel puede ocurrir a partir de vasos sanguíneos rotos que forman diminutos puntos rojos, llamados petequias. La sangre también se puede acumular bajo el tejido en áreas planas más grandes, llamadas púrpura o en un área con hematomas grandes, llamada equimosis. Ambos producidos por la invasión de las células degeneradas leucémicas  Bazo aumentado El bazo en un órgano hemocaterético que quiere decir que producirá degradación de los glóbulos rojos y hará mayor producción de glóbulos blancos. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 17 Tabla 4.- Signos e interpretación de la aparición de los signos. CASO CLÍNICO SIGNOS INTERPRETACIÓN Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto) Taquicardia por exceso de calor (fiebre), hipovolemia (falta de volumen sanguíneo) Presión arterial (125/75 mm Hg) Casi normal (sin problemas) Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto) Taquipnea Eritrocitos (1,8 millones mm 3 ) Epístasis (hemorragia en las fosas nasales) Leucocitos (110 000 mm 3 ) Leucemia (más de 100 000 mm 3 ) Linfoblastos (78%) No debería haber presencia de blastos Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%) ------------------------------------------------------- 6. CONCLUSIONES:  Se aplicó los conocimientos previos de fisiología de la sangre al caso clínico presentado.  Se determinó que los signos y síntomas y una enfermedad no está relacionada de una forma biunívocamente, es decir, un síntoma no es exclusivo de una enfermedad.  Se llegó a la conclusión de que se trata de una leucemia por la disminución de los eritrocitos (1,8 millones mm) debajo del rango normal, y la cantidad de leucocitos (1100,00 mm ) está por encima del rango normal .  Se determinó que por la presencia de linfoblastos (78 %) se trata de una leucemia linfoide agua debido a la proliferación rápida de estas células. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 18 7. Glosario de términos 1. Anemia: trastorno en el cual el número de eritrocitos (y, por consiguiente, la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre) es insuficiente para satisfacer las necesidades del organismo. 2. Bazo: Órgano del sistema linfático que participa en el sistema sanguíneo. Tiene funciones Inmunitarias: filtra la sangre para neutralizar los antígenos y agentes extraños; Hemáticas: actúa como reservorio de sangre y en él se destruyen los glóbulos rojos viejos o en mal estado. 3. Epistaxis: Hemorragia nasal. Puede ser debida a una irritación de la mucosa, a un estornudo fuerte, a un traumatismo, a la hipertensión, etc. 4. Equimosis: Contusión leve, alteración de la coloración de la piel por una lesión subcutánea que causa depósitos de sangre por extravasación, manteniéndose la superficie de la piel intacta. Si la lesión es más fuerte se produce un hematoma. 5. Eritrocitos: también llamado glóbulos rojos o hematíes, son el componente más abundante de la sangre, de color rojo por su contenido de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxígeno desde los pulmones a las células y de llevar de vuelta el dióxido de carbono de los tejidos hacia los pulmones para su expulsión.) 6. Fatiga generalizada: Falta de energía, por desnutrición, exceso de ejercicio, falta de aire y/o factores secundarios. 7. Frecuencia cardiaca: Número de latidos cardíacos por minuto. El pulso normal de un adulto en reposo está entre 60 y 80 pulsaciones por minuto. En un recién nacido el pulso normal es de 120 pulsaciones por minuto. Conforme crece el niño, el número de pulsaciones disminuye. 8. Frecuencia respiratoria: es la cantidad de ciclos respiratorios que aparecen en un individuo durante un minuto. Un ciclo respiratorio está formado por una inspiración (aire que entra) y una espiración (aire que sale). La frecuencia respiratoria disminuye de forma natural con la edad. 9. Hematometría: Análisis de una muestra de sangre para determinar el número, tipo y características de las distintas células sanguíneas, así como de las plaquetas y de la cantidad de hemoglobina. 10. Hematopoyesis: Proceso por el cual se forman nuevas células sanguíneas. En la médula ósea hay unas células madre pluripotenciales que generan las distintas estirpes de células sanguíneas: los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Las células que contiene la sangre están en constante renovación ya que su vida útil es limitada. 11. Hemocatéresis: fenómeno normal de eliminación de los hematíes en vía de degeneración a nivel del bazo y en el hígado y, aunque en menor medida, en la médula ósea roja. Los glóbulos rojos de la sangre tienen una vida media de Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 19 120 días y, cuando envejecen, son destruidos por un proceso de apoptosis o muerte celular programada. 12. Hemoglobina: es un pigmento constituido por una proteína conjugada de alto peso molecular y de un pigmento llamado hematina o grupo Hem que contiene hierro. Este pigmento está considerado un elemento químico esencial de la sangre. La hemoglobina existe en los eritrocitos en una proporción del 33% y en una cantidad de 11 a 1 9 gramos por 1 00 mililitros de sangre. Es el pigmento respiratorio encargado de transportar oxígeno y bióxido de carbono. 13. Lechos ungueales: Área modificada de la epidermis situada debajo de la uña, sobre la cual se desliza esta al crecer. 14. Leucemia: Grupo de enfermedades cancerígenas de la médula ósea. Hay un aumento incontrolado de leucocitos clonales que van sustituyendo de manera difusa las células sanguíneas normales. Proliferan células precursoras leucocitarias anómalas. 15. Leucocitos o glóbulos blancos: células defensivas que forman parte del sistema inmunológico. Tienen la función de combatir los microorganismos y cuerpos extraños. Bajo esta denominación se incluyen distintos tipos celulares: las células mieloides (neutrófilos, monocitos, basófilos y eosinófilos) y las células linfoides (linfocitos T y linfocitos B). 16. Linfocitos: Son los glóbulos blancos o leucocitos de menor tamaño y las células del sistema inmunológico especializadas en regular la inmunidad adquirida. Se localizan en los ganglios linfáticos. Los linfocitos son los encargados de la producción de anticuerpos y de la destrucción de células defectuosas. 17. Linfoblastos: son células precursoras de los linfocitos derivados de la medula ósea que nunca llegan a desarrollarse totalmente. Estas células no pueden combatir la infección como las células normales. 18. Medula ósea: Tejido de textura esponjosa situado en el interior de los huesos largos, columna vertebral, costillas y esternón, huesos del cráneo, cintura escapular y la pelvis. Tiene la función de producir las células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) mediante la hematopoyesis. La médula ósea roja está formada por una fina red de capilares sanguíneos. 19. Monocitos: Son las células defensivas de mayor tamaño. Después de viajar por la sangre llegan al tejido conectivo, donde se convierten en macrófagos. Su función consiste en fagocitar microorganismos y restos celulares, rodeándolos con sus pseudópodos. 20. Petequias: Minúscula mancha en la piel de color rojo o violáceo que aparece a consecuencia de una diminuta hemorragia en la dermis, cuando un capilar sanguíneo dañado permite la salida de una pequeña cantidad de glóbulos rojos. El tamaño de las petequias suele ser menor de 1 o 2 mm. 21. Plaquetas o trombocitos: Partícula (no es una célula) que participa en la coagulación de la sangre. Las plaquetas son necesarias para taponar rápidamente las heridas e impedir hemorragias. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 20 22. Plaquetopenia: disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulación. 23. Polimorfo nucleares o granulocitos: Células defensivas o leucocitos que tienen un núcleo polimorfo con numerosos gránulos en su citoplasma. Se clasifican a su vez en neutrófilos, basófilos y eosinófilos. 24. Presión arterial: es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las arterias. Cada vez que el corazón late, bombea sangre hacia las arterias. En ese momento, su presión es más alta. A esto se le llama presión sistólica. Cuando su corazón está en reposo, entre un latido y otro, la presión sanguínea disminuye. A esto se le llama la presión diastólica. 25. Sangre: es un tejido líquido, compuesto por agua y sustancias orgánicas e inorgánicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de elementos formes o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. 26. Signos: son las manifestaciones visibles de una enfermedad, por lo tanto son visualizadas y constatadas por el médico. 27. Síntomas: son sensaciones subjetivas, que percibe solamente el paciente y que no tienen exteriorización. No son visualizados por el profesional, pero son sufridos por el paciente. 28. Sistema hematopoyético: sistema encargado de la formación de la sangre. 29. Tejidos linfático o linfoideo: componente principal del sistema inmunitario y está formado por varios tipos diferentes de células que trabajan juntas para combatir una infección. El tejido linfático se encuentra en muchos lugares del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas y la médula ósea, y también se halla disperso dentro de otros sistemas, como el digestivo y el respiratorio. El tipo principal de célula que forma el tejido linfático es el linfocito. 30. Tejido gingival: conjunto de células semejantes entre sí que tienen un origen común y la misma fisiología, se localizan en la zona de la encía. 8. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Porth, C.: “Fisiopatología. Salud-enfermedad: un enfoque conceptual”. Ed. Panamericana, 7ª ed. 2007 2. Pérez Arellano, J.L.: “Sisinio de castro. Manual de patología general”. Ed. Elsevier Masson. 7ªed. 2013 3. Laso, F.J:”Introducción a la medicina clínica: Fisiopa{tología y semiología”. Ed. Elsevier-Masson. 2010 Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 21 4. César E. Montalvo Arenas, M.V.; M.C. B. Tejido Linfático Y Órganos Linfáticos. Facultad De Medicina. Unam Biología Celular E Histología Médica. Disponible en: http://www.facmed.unam.mx/deptos/biocetis/PDF/Portal%20de%20Recursos% 20en%20Linea/Apuntes/Tejido-organos-linfoides.pdf 5. Martha Espinoza. La anatomía orientada en el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones locales en cirugía local. Gráficos Tao, C.A. 2007. Pág. 102. 6. Coates T, Baehner R. Leukocytosis and Leukopenia. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, eds. Hematología. 7. Leucemia linfoide aguda: estudio citogenético en niños atendidos en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl de Medellín en el período 1998-2001. IATREIA, VOL 15, No.4, DICIEMBRE 2001. 8. Gribben JG,1997 (datos presentados en la Reunión Anual de la British Society for Haematology. Harrogate, 14-17 abril, 1997). 9. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society; 2014. 10. Kaushansky K. (1998). Thromboierin. New England Journal of Medicine 339, 746 – 754. 11. Faderl S, O’Brien S, Pui CH, et al. Adult acute lymphoblastic leukemia: concepts and strategies. Cancer. 2010;116: 1165-1176. Caso clínico 1- Fisiopatología de la sangre UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 22 Documents Similar To Caso Clinico 1 Fisiopatologia (2)Skip carouselcarousel previouscarousel nextanemia.docxComentario Carmen Manzano Leucemialeucemias-100212194653-phpapp02LEULeucemia Webtesis pdf cd.pdfTEMA 2. 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