CARDIOPATIAS CONGÊNITASUninCor - Medicina CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Introdução: Abordagem familiar multiprofissional; Avaliação do especialista; Reconhecimento dos limites individuais de cada profissional envolvido. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Incidência: 8:1000 nativivos na população geral; 53:1000 em óbitos intra uterinos; Cerca de 80:1000 em natimortos; Cerca de 160:1000 em abortamentos. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Etiologia: Herança multifatorial; 1% a 2% ambientais ± infecções ou doenças maternas, uso de drogas na gestação ± desconhecimento da gravidez; 8% fatores primários ± cromossômicos ou genéticos isolados; 90% genético e ambiental. associação das lesões e repercussão hemodinâmica. em especial as cianogênicas: alta morbidade.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Morbidade: Características individuais. . Avanço na expectativa de vida nas últimas décadas. Necessidade de reconhecimento precoce e urgência na condução na fase pós natal ± 26 a 48% de óbito no pós operatório. Cardiopatias graves. Depende: grau de extensão. DUCTO VENOSO.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Circulação fetal SANGUE MATERNO PLACENTA VEIA UMBILICAL BEBÊ(FÍGADO.VCI) CORAÇÃO DIREITO CANAL ARTERIAL AORTA CIRCULAÇÃO SISTÊMICA FETAL . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Circulação fetal Vasos pulmonares constritos Alvéolos fetal preenchidos por fluído . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Circulação fetal . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Circulação fetal Forame Oval .Forame oval patente . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Circulação fetal . . Relaxamento dos vasos sanguíneos pulmonares devido a distensão gasosa dos alvéolos troca gasosa pele rósea. Aumento da PA sistêmica após clampagem do cordão umbilical.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Transição da circulação fetal para circulação do RN: Absorção do líquido alveolar. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Transição da circulação fetal para circulação do RN: . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Transição da circulação fetal para circulação do RN: . Cianogênicas.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Nomenclatura e classificação: Acianogênicas. . Tratamento precoce da anormalidade funcional X diagnóstico anatômico. Identificar se há comprometimento funcional sindrômico.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Diagnóstico: Anamnese e exame clínico criteriosos. . Agilizar o diagnóstico por método propedêutico adequado para não retardar o tratamento. crepitações Sudorese Palidez cutânea Extremidades frias Ganho de peso insuficiente HIPOXEMIA Cianose Crise de hipóxia Acidose metabólica Torpor Convulsões Letargia Desmaios --------- COLAPSO CARDÍACO Pulsos fracos/ausentes Palidez cutânea/acinzentado Taquicardia Extremidades frias Sucção débil Sudorese Letargia Taquipnéia perf.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS: SINDROME DE SOFRIMENTO CARDÍACO INSUFICIÊNCIA CARDÍACA Taquidispnéia Taquicardia Hepatomegalia Ritmo de galope Cardiomegalia Edema Tosse. sibilos. capilar periférica Cianose Hipotensão arterial . Prevenção de DAB e DHEL.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Condutas clínicas: Aporte calórico adequado. Prevenção da anemia e infecções. Radiografia de tórax e ECG X avaliação funcional. . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Taquicardia sinusal. sobrecarga de câmaras esquerdas e alterações difusas da repolarização ventricular. principalmente nas derivações precordiais. .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Diagnóstico diferencial: Lesões pulmonares. hipervolemia. RN: asfixia. cerebrais. policitemia.DAB e DHEL. DRP. sepse. . hiperpnéia. Palpação hepática: hepatomegalia. má resposta a estímulos externos. Padrão respiratório: taquipnéia. Estridor inspiratório: se presença de anel vascular na traquéia. Edema periférico: raro.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Sintomatologia no RN: Atividade: apatia. Pressão venosa: jugulares normalmente não visíveis. precórdio normodinâmico. diferente da criança com ICC. atonia. ausência de sopros não exclui cardiopatia congênita. .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Sintomatologia no RN: Sopros cardíacos: sopros funcionais. Não analisar isoladamente. Importância do acompanhamento ambulatorial. .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Sintomatologia no RN: Sopros cardíacos sopros funcionais ausência de sopros não exclui cardiopatia congênita Não analisar isoladamente Importância do acompanhamento ambulatorial: evolução do padrão hemodinâmico. ajuste de doses. prevenção de complicações. profilaxia de endocardite se necessário. acompanhar terapêutica. .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: 2/3 das cardiopatias congênitas. Lesões de sobrecarga volumétricas e obstrutivas. drenagem anômala parcial das veias pulmonares .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Lesões de sobrecarga volumétrica: curto circuito entre circulação pulmonar e sistêmica: Intracardíacos: CIV e CIA Extracardíacos: canal arterial. janela aortopulmonar. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Intracardíacos: CIV e CIA . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Extracardíacos: canal arterial . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Extracardíacos: janela aortopulmonar . B)Extra cardíacas = *canal arterial (patente ou persistente). * Patente: prevalente em 60% em prematuros ± 12% evoluem com ICC se peso < 1750g. janela aortapulmonar e drenagem anômala das veias pulmonares.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: 2/3 das cardiopatias congênitas. .Sobrecarga de volume (curto circuito entre circulação sistêmica e pulmonar): A)Intracardíacas/defeitos septais = CIV. Tipos: 1.CIA e defeito do septo AV parcial ou total. Persistente: até 3 meses. Acentuação da estenose com a idade. cefaléia. Obstrução leve e moderada = assintomáticos. coarctação da aorta de aorta e estenose pulmonar.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: 2/3 das cardiopatias congênitas. síncope. arritmias. Obstrução grave = sintomáticas(ICC. Tipos: 2-Obstrutivas: A) Vias de saída ventriculares = estenose pulmonar. tontura) . CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênica: Importante: Tratar ICC e arritmias independente do diagnóstico funcional. . Raramente procedimento invasivo(cateterismo). Diagnóstico definitivo da lesão: ecocardiograma. Acompanhar função renal. Indometacina: em < 1Kg com sinais de ICC ou não. conduzir aumento do aporte calórico com cautela. Digitálico: raro usar. Ibuprofeno .CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Conduta no Canal Arterial Patente: Manter Hb>12mg/dl no RN. Mínimo de aporte hídrico para a idade. Se curva de peso deficiente. Se necessário usar com critério. Se >1kg só se ICC. Se ICC usar diurético. O ibuprofeno. prevenindo a conversão do ácido aracquidônico em PGE2 e prevenindo assim a patência do canal arterial . como a indometacina.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênica: Conduta no Canal Arterial Patente: Ibuprofeno: Alternativa a indometacina sem os seus efeitos indesejáveis. renal e mesentérico. pertence ao grupo dos antiinflamatórios não esteroidais e inibidores da ciclo-oxigenase. . Permanecem as complicações da indometacina. como sangramento gastrintestinal). como redução dos fluxos sanguíneos cerebral. 36. IC: 0.86). IC: 1.49). . no entanto.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Acioanogênicas: Conduta no Canal Arterial Patente: Ibuprofeno Metanálise da Cochrane evidenciou maior risco de dependência de O2 aos 28 dias de vida no grupo do ibuprofeno (RR: 1.37. um ensaio clínico relatou 3 casos de hipertensão pulmonar persistente que respondeu ao óxido nítrico. IC: 0.01-1. O uso profilático do ibuprofeno endovenoso resultou em diminuição significativa na incidência de canal arterial patente (RR: 0.26-0.5.83-281). porém sem diferenças significativas quanto à dependência de O2 com 36 semanas de idade pós-concepcional (OR: 1. A única diferença significativa favorável ao ibuprofeno entre os dois grupos foi a redução do risco de oligúria. distenção abdominal. Afastar estas causas para se pensar em CCC. distúrbiometabólico. . sepse.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas(CCC) Importante Causas extracardíacas de cianose no RN: frio. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas: Crianças de alto risco. . Conduta inicial independe de especialistas. Altos índices de mortalidade e morbidade. . A partir da segunda semana de vida: aumento da diferença entre RVP e RVS = aparecimento dos sintomas.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas . Quanto mais precoce os sintomas.Fisiopatologia: Primeira semana de vida: RVP próxima da RVS. Baixa resposta ao aumento da FIO2 ± Máximo PO2 = 70 mmHg nos casos graves com FIO2 de 100%. Manter canal arterial aberto com PGE. maior a gravidade. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas Grupo 1(Hipoxemia grave < de 1 semana) Transposição dos grandes vasos com comunicação restrita entre as circulações. Síndrome de hipoplasia de VD. Alto índice de mortalidade. B2 única quase sempre. Manifestações Clínicas: PO2 < 35 mmHg com FIO2 de 100% . Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar. Ausência de sopros expressivos. . Anomalia de Ebstein(malformação tricuspede ± deslocada p/ VD).sem resposta. Drenagem Anômala de veias pulmonares. sopros expressivos se presentes. Manifestações Clínicas: Quadro clínico é decorrente da deficiência do débito e não do SHUNT. ICC grave.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas Grupo 2 (Congestão pulmonar e cianose < de 1 semana): Coarctação de aorta grave. cianose. diferenciar os pulsos na coarctação da aorta. . pulsos fracos. Síndrome de hipoplasia de VE. RX de tórax = congestão pulmonar. Digitálico. Tratamento cirúrgico se indicado.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas Grupo 2 (Congestão pulmonar e cianose < de 1 semana): Tratamento: Independe do diagnóstico anatômica. Diagnóstico anatômico. . Furosemida. Medidas gerais de suporte. Transporte de qualidade. VM se necessário com manutenção de FIO2 para manter saturação de O2 em torno de 80% + 5 %. Dupla via de saída de VD. Manifestações Clínicas: Tardia ± após diminuição da RVP. . Coração univentricular. Quando RVP < RVS SHUNT hipervolemia pulmonar hematose cianose discreta.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas Grupo 3 (ICC e cianose > de 1 semana): TGV com comunicação ampla entre as duas circulações. Atresia tricúspide com CIV. . CAT se necessário. Realizar o diagnóstico anatômico.CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Cioanogênicas Grupo 3 (ICC e cianose > de 1 semana): Tratamento: Tratar ICC ± digitálico e diurético. Cirurgia. Nelson. 1997. São Paulo: SARVIER.(et al.Belo Horizonte: 3ª ed. Maria Albertina Santiago Rego. Reynaldo Gomes de ± Blackbook Pediatria .. Copyright: 4ª ed. vol.. Black Book Editora. Perinatologia Fundamentos e Prática. Rio de Janeiro: MEDSI Editora Médica e científica Ltda. Rio de Janeiro: 15ª ed.br/documentos/arterial_14112003. Secretaria de Estado da Saúde. 1 e 2. http//paulomargotto.). 4ª ed.com. Manual de Urgências em Pediatria.). ed.. LEÃO. OLIVEIRA. 2000. Guanabara Koogan. American Academy of Pediatrics.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS SEGRE. 2005. WALDO E.doc . 2005. Belo Horizonte. edição em português. Ennio. Nelson Tratado de Pediatria. MINAS GERAIS.. American Heart Association. Manual de Reanimação Neonatal. 2002. 2005... Silva. Ana Cristina Simões. Conceição A. pediatria Ambulatorial. Belo Horizonte: COOPMED. (et al. M. Assistência Hospitalar ao Neonato.