CURSO DE ESPECIALIZACIONEN MEDICINA FAMILIAR Dr. León de la Barra Domínguez Manuel 29 de Mayo del 2012 Generalidades Definición: Malformaciones anatómicas del corazón y sus grandes vasos que ocurren durante el desarrollo intrauterino. Incidencia : 1 por cada 100 recien nacidos vivos. Etiología: 90% herencia multifactorial. Hasta un 25 % de los pacientes con cardiopatías congénitas presentan malformaciones extracardíacas. Cardiopatías congénitas ETIOLOGIA • Herencia 8% Principalmente poligénica Cromosomopatías (trisomías) Genopatías polimalformativas Agrupación familiar (miocardiopatía hipertrófica) • Factores ambientales Riesgo genético 1-3% con hermano afecto 10-14 % con padre afecto 2% Infecciones (rubeola...) Tóxicos (fármacos, cocaína...) Radiaciones Período crítico 3ª-8ª semana de la gestación • Multifactorial 90 % Factores ambientales: Rubéola: Ductus arterioso persistente. Alcohol: Comunicación interventricular (CIV). Litio: Anomalías tricúspides. Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias. Factores genéticos: Sd Down: Canal AV. Sd Turner: Coartación aórtica. Sd Noonan: Estenosis pulmonar. Sd Di George: Tronco arterioso. . . infecciosas. etc) – Valvulopatías – Endocardiopatías – Pericardiopatías – Hipertensión arterial – Arterioesclerosis * .Patología Cardiovascular • Congénitas: – Miocardiopatías – Estructurales • Adquiridas: – Miocardiopatías: • primarias • secundarias (hipóxicas. degenerativas. valvulares. hipertensivas. Clasificación fisiopatológica Obstructivas: oposición a la eyección ventricular de sangre con sobrecarga de presión ventricular Con cortocircuito de izquierda a derecha -pretricuspídeo -postricuspídeo Con cortocircuito de derecha a izquierda . Cardiopatías congénitas más frecuentes Shunt I-D Acianótica CIV:32% PCA:12% CIA:6% Cianótica Obstructivas Shunt D-I TGA EP: 8% Co Ao: 6% E Ao: 5% T. Fallot: 6% TGV: 5% . EP 90 CIV. CIV. dextrocardia . E Ao. CIA CAV.Cardiopatías congénitas en síndromes cromosómicos Condiciones Síndrome de Turner Síndrome de Down Trisomía 18 Trisomía 13 Incidencia de CC en % 35 50 Defectos más comunes Co Ao. PCA. PCA 99 CIV. PCA. Cardiopatías congénitas causadas por teratógenos químicos Síndrome Incidencia Defecto Alcohol Frecuente CIV-CIA-TF-CA Trimetadona Frecuente CIV-TF-TGV Warfarina Ocasional PCA-EP Carbamazepina Ocasional CIV-TF Hidantoina Ocasional CIV-TF-EPPCA-CIA-Co Ao . Enfermedades maternas asociadas con cardiopatías congénitas Rubeola PCA-EP-CIV-CIA Fenilcetonuria TF-CIV-Co Ao LES BAV-TGAMiocardiopatía Diabetes MCH-TGV-CIV-Co Ao . Cardiopatías congénitas CLASIFICACIÓN CLINICA • Cardiopatías no cianóticas 70 % Comunicación interventricular (CIV) Comunicación interauricular (CIA) Ductus persistente (PCA) Estenosis pulmonar (EP) Coartación de aorta (CoA) • Cardiopatías cianóticas Tetralogía de Fallot Trasposición de grandes vasos (TGV) 30 % . Comunicación interventricular (CIV) 28 % . Síntomas frecuentemente relacionados con datos de insuficiencia cardiaca (orificio de comunicación grande): •Dificultad respiratoria •Respiración rápida •Respiración forzada •Palidez •Insuficiencia para aumentar de peso •Frecuencia cardíaca rápida •Sudoración al comer •Infecciones respiratorias frecuentes .Comunicación interventricular (CIV) Causa desconocida. . la relación de las resistencias pulmonares y sistémicas y las lesiones asociadas. Un defecto restrictivo pequeño produce aumento escaso o ninguno en el circuito de circulación menor.Fisiopatología Las consecuencias están determinadas por el tamaño del defecto. no restrictiva tiene mayor riesgo de sufrir hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger . Una CIV amplia. La presión en ambos ventrículos se llega a igualar. el shunt es sometido a la presión de ambos ventrículos y se dice que no es restrictiva.La mayoría tienen sobrecarga diastólica sobre aurícula izquierda y VI con hipertrofia. . Se produce shunt (corto circuito) D-I. En la CIV grande. El flujo pulmonar eficaz o efectivo es la sangre que va al pulmón para ser oxigenada y que después fluye hacia el resto de la economía. .Flujo pulmonar eficaz e ineficaz La sangre oxigenada que no fluye a través de la circulación sistémica se denomina flujo pulmonar ineficaz. sin HTP. Soplo pansistólico y frémito a nivel del III y IV EICI. .Comunicación interventricular Historia clínica y Examen Físico Los pacientes con una CIV moderada. 75% han cerrado a los 2 años. con aumento de flujo pulmonar. tienen un cortocircuito significativo de izquierda a derecha. En CIV musculares pequeñas el soplo puede disminuir o terminar antes del 2R debido al cierre del defecto al final de la sístole. Comunicación interauricular (CIA Ostium primum) 10 % . Es el más frecuente. Se asocia frecuentemente a un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares. Involucra la región de la fosa oval. CIA tipo ostium primum. CIA tipo seno venoso.Comunicación interauricular Clasificación CIA tipo ostium secundum. . . dolor torácico y síncope. disnea. 75% se presentan con síntomas en la vida adulta.Comunicación interauricular La mayoría de los niños son asintomáticos. . ortopnea. 5% desarrollan insuficiencia cardiaca en el primer año de vida. Fatiga leve y disnea en adolescentes. 35% de los adultos presenta fatiga fácil. . Comunicación interauricular Crecimiento de las cámaras derechas. Dilatación del tronco y las ramas de la arteria pulmonar. . usualmente no antes de la tercera década de la vida. Pueden desarrollar hipertensión pulmonar. Síndrome de Lutembacher: Asociación con una estenosis mitral. . Transmisión multifactorial. es la forma más frecuente de cardiopatía congénita del adulto. 10%. Raramente con transmisión autosómica dominante. Relación mujer / hombre de 2:1. Luego de la aorta bivalva.Comunicación interauricular Es relativamente común en niños. Comunicación interauricular Examen físico Crecimiento y desarrollo normales Aumento de intensidad del 1R Soplo sistólico pulmonar I-II Desdoblamiento fijo del 2R Soplo diastólico tricuspídeo I-II . Se cierra funcionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento. Representa la porción distal del sexto arco aórtico embrionario. Se encuentran concentraciones elevadas de prostaglandinas en el área del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento. .Persistencia del conducto arterioso Definición: el conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente. Incidencia Permanece permeable en 1 de cada 2500 a 5000 recién nacidos vivos de término adecuados para la edad gestacional. . Left to Right Shunt Lesions. Ocurre en 45% de los infantes que pesan menos de 1750 gramos y 80% de los que pesan menos de 1200 gramos. Driscoll D. Ped Clin of North Am 1999. En prematuros aumenta a 8 en 1000 nacidos vivos. Representa de 9-12 % del total de las CC. Es 30 veces más frecuente a grandes alturas que a nivel del mar.46. CONDUCTO ARTERIAL PERSISTENTE . PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO SINTOMAS Es posible que un conducto arterial persistente pequeño no cause ningún tipo de síntomas. Sin embargo. algunos bebés pueden tener síntomas como: •Respiración rápida •Malos hábitos de alimentación •Pulso rápido •Dificultad para respirar •Sudoración al alimentarse •Cansancio con mucha facilidad •Retraso en el crecimiento . la evolución y el pronóstico son muy buenos .HTAP Si el ductus se cierra antes de estas complicaciones.Historia natural Los riesgos asociados a la PCA son: Endocarditis Calcificación del ductus Aneurisma del ductus Si el ductus es grande: ICC . por debajo de la clavícula izquierda. Corazón de tamaño normal o ligeramente aumentado. Pulsos femoral y radial saltones. rosado. Puede haber un frémito en el II EICI.Cuadro clínico Pequeño: asintomático. Presión diastólica menor a lo normal. en cuyo caso se ausculta un soplo continuo clásico en el área pulmonar. . sin disnea. El pulso y la presión arterial son normales cuando es pequeño. . . Coartación de aorta (CoA) 9% . CIV 3. Estenosis pulmonar 4. Hipertrofia del VD .Tetralogía de Fallot 8% 1. Aorta acabalgada 2. Transposición de los grandes vasos (TGV) 7% . Soplos cardiovasculares • Concepto: – Ruido producido por turbulencias a nivel valvular. cavitario o de tipo vascular • Etiología y etiopatogenia: – Soplos normales: • Niños con paredes delgadas (tórax) y mayor transmisibilidad • Turbulencias valvulares sin alteraciones estructurales – Soplos patológicos: • Valvulopatías • Hiperflujo sin valvulopatía • Orificios o conductos anormales con gradientes presóricos significativos (cardiopatías congénitas) • Estenosis arteriales . Soplos cardiovasculares Rush Children's Hospital. Chicago Rush Children's Hospital. Chicago . moderado .Válvulas cardíacas • Concepto de estenosis valvular: – disminución de la apertura valvular • Concepto de insuficiencia valvular: – reflujo valvular: • sistólico en v. de grados diversos • Grados de alteración: – leve .severo * . aórtica y/o v. pulmonar • Concepto de “doble lesión” valvular: – estenosis e insuficiencia asociadas. tricúspide • diastólico en v. mitral y/o v. Diagrama del corazón normal • Cortocircuitos (shunts) – Izquierda Derecha – Derecha Izquierda Sobrecarga de volumen Cianosis • Obstrucción • Miocardiopatía Arritmias Contractilidad Sobrecarga de presión . Cardiopatías congénitas FRECUENCIA Al nacimiento : 1 % de RN vivos CIV 28% Ductus (PCA) 11% CIA 10% Coartación de aorta 9% Tetralogía de Fallot 8% TGV 7% Estenosis pulmonar 6% Estenosis aórtica 4% Otras CC raras 17% . Cardiopatías congénitas MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Retraso de crecimiento (desmedro/desmedrado) / Desnutrición • Dificultades de alimentación (disnea) • Intolerancia al ejercicio • Bronquitis de repetición • Soplos cardíacos • Cianóticas – Cianosis – Crisis hipoxémicas (cerebrales) – “Squatting” • Hipertensión arterial (CoA) • Insuficiencia cardiaca congestiva . Cardiopatías congénitas DIAGNOSTICO • Radiografía de tórax – Silueta cardíaca – Vascularización pulmonar • Electrocardiografía (ECG) • Ecocardiografía (bi-dimensional. doppler) – Morfología – Función cardíaca Cateterismo cardíaco (hemodinámica) – Presiones vasculares / intracardíacas – Gasometrías arterial/venosa/intracardíaca – Angiocardiografía . cardiotónicos) • Cirugía .Cardiopatías congénitas TRATAMIENTO • CC leves no requieren tratamiento ni restricciones de la actividad del niño • Nutrición • Actividad física adecuada a su capacidad • Vacunaciones • Profilaxis de endocarditis bacteriana • Tratamiento farmacológico (diuréticos. Ca): arritmias .Cardiopatías adquiridas • Etiología infecciosa-inflamatoria Pericarditis Miocarditis Endocarditis • Metabólicas y degenerativas Enfermedades de depósito Arterioesclerosis Alteraciones electrolíticas (K. ORL. Estreptococo D. epidermidis.Cardiopatías adquiridas ENDOCARDITIS BACTERIANA • Más frecuente: complicación de cardiopatía congénita y de la cardiopatía reumática • Cirugía de riesgo: Odontología. colon y aparato genitourinario. • Etiología – Streptococcus viridans – Staphylococcus aureus – Otros: Staph. Pseudomona . CIA. ventrículo único) – Cortocircuitos I-D (CIV. PCA) – Valvulopatías adquiridas (fiebre reumática) – Cardiomiopatía hipertrófica .Endocarditis bacteriana Profilaxis Cardiopatías con riesgo alto-moderado es profilaxis recomendada el: – Haber padecido una endocarditis previa – Prótesis valvulares – CC cianótica compleja (TGV. Fallot. – Marcapasos. PCA. – Enfermedad reumática o enfermedad de Kawasaki.Endocarditis bacteriana Profilaxis Cardiopatías de bajo riesgo la profilaxis no es recomendada – CIA “ostium secundum” aislada. sin lesión valvular. . – Tras reparación de CIV. – By-pass coronario. – Soplos cardíacos funcionales. CIA. Endocarditis bacteriana Profilaxis Odontología – – – – – – – – Extracción de dientes. Técnicas de periodoncia. Técnicas de endodoncia (raíz dental). Implante dental y reimplantación dental. Limpieza profiláctica de dientes o implantes. Ortodoncia (colocación de bandas). . Implantación subgingival de antibióticos. cuando existe riesgo de sangrado. Anestesia local. sólo si inyección intraligamental. m./i. 30 min.v.v. 1 h antes del procedimiento Intolerancia vía oral Ampicilina 50 mg/kg i. antes del procedimiento 25 mg/kg i. vía oral./i. antes del procedimiento (vía parenteral) Clindamicina ó cefazolina . vía oral. i.Endocarditis bacteriana Profilaxis Pauta antibiótica recomendada para procedimientos dentales Profilaxis estándar Amoxicilina 50 mg/kg. 30 min. 1 h antes del procedimiento Alergia a penicilina 20 mg/kg..m.v. 30 min. antes del procedimiento Alergia a la penicilina Clindamicina (vía oral) ó cefalexina 20 mg/kg. 1 h antes del procecimiento 50 mg/kg. vía oral.