CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTODR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV CARDIOPATIA CONGÉNITA ► Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal ► Incidencia ► Etiología: de 1% multifactorial 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner) Clasificación de las cardiopatías congénitas . Archivos de Cardiología México 2004:74 Supl. S410-S417 . 2.Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. N Eng J Med 2000.E. ► TIPOS: Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) Tipo ostium primun: 15% Tipo seno venoso: 10% Brickner M. 342(4):252-263 . et.COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Presencia de un defecto en el tabique interauricular. al. Congenital Heart Disease In Adults. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Es la cardiopatía más frecuente en el adulto un tercio de los casos en adultos ► Representa ► Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces . COMUNICACIÓN INTERAURICULAR FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Cortocircuito de Izq Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por ↑ flujo Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CLINICA ► CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular pulmonar/gasto sistémico > 1.5 clínicamente significativo cardiaca infecciosa es rara ► Gasto ► Insuficiencia ► Endocarditis COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EXAMEN FÍSICO ► ► Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) ► ► ► CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave . taquicardia supraventricular . ► Crecimiento biauricular ► Fibrilación auricular. ► Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha. HVI.COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EKG: ► Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. severidad. No es imprescindible ► Ecocardiografía: ► Cateterismo .COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico Determina diagnóstico de certeza cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt. arritmias Definitivo ► Quirúrgico: Indicación: Pcte sintomático. Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TRATAMIENTO ► Médico: manejo de IC. Sd Eisenmenger ► Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada .5 Contraindicado: hipertensión pulmonar. Síndrome de Eisenmenger ► En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar. con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima Irreversibles IV: lesiones plexiformes ► . conduce a la inversión del flujo hacia D-I Aparece: cianosis y clínica de ICC. ► ► ► .Síndrome de Eisenmenger ► En cardiopatías con cortocircuito I-D. Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida Contraindica la cirugía correctora Trasplante cardiopulmonar. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ► Defecto de tabique interventricular comunicación entre ambos ventrículos Localización: Porción membranosa: 70% Porción muscular: 20% Subaórtica: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5% ► . COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ► Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños similares en varones y mujeres ► Frecuencias ► Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida ser único o múltiple asociado a otras malformaciones ► Puede ► Generalmente . COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA ► Cortocircuito de IzqDer ► Gravedad de CIV depende de: Tamaño de la comunicación Resistencia de circulación pulmonar y sistémica . COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA: ► CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal ► CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar ► CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único. Eisenmenger . Sd. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CLINICA ► Asintomáticos Insuficiencia cardiaca ► La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos ► Sd Eisenmenger cianosis. limitación funcional ► Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2% . cianosis . con thrill palpable ► 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) ► En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar.COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EXAMEN FISICO ► Frémito sistólico en mesocardio ► Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EKG ► Valora repercusión hemodinámica ► Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas. eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax ► Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar ► Útil en seguimiento . COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Ecocardiografía ► Establece el diagnóstico ► Valora tamaño de cortocircuito ► Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco . en ausencia de resistencias pulmonares elevadas Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento ► Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV .COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TRATAMIENTO: ► La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento ► Quirúrgico: Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE ► Ductus arterioso Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar Se cierra 10-15 horas tras nacimiento. . ► Persistencia de ductus arterioso Más frecuente en mujeres Asociado a infección por rubéola. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas desarrolla HTP Sd Eisenmenger .DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISIOPATOLOGÍA ► Shunt ► Si de aorta a art. palpitaciones Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP ► Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC .DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CLINICA ► Pequeños: Asintomáticos hasta edades avanzadas Fatiga. disnea. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EXAMEN FISICO ► ► ► Pulso arterial saltón. se irradia a región infraclavicular izquierda. Impulso apical izquierdo hiperdinámico Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar. presión de pulso amplio. con frémito palpable. Puede asociarse soplo de EM o EA ► ► Si desarrolla HTP inversión del shunt: cianosis diferencial . inicia luego de R1. evalúa compromiso de VI y presión pulmonar . crecimiento de AI y VI ► Dilatación proximal de art.DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EKG ► Sobrecarga de cavidades izquierdas ► Si HTP crecimiento de VD Radiografía de tórax ► Aumento de flujo pulmonar. pulmonar y aorta ascendente prominente. Ecocardiograma ► Confirma el diagnóstico. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE TRATAMIENTO ► De elección: ligadura de conducto arterioso. de endocarditis bacteriana ► Cierre ► Contraindicado ► Profilaxis . percutáneo en enfermedad pulmonar severa. incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. Subclavia izq ► a la art subclavia izquierda Post-ductal: adulto Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal) . a cualquier nivel Ubicación habitual: distal Art.COARTACION DE LA AORTA ► Estrechez de la luz aórtica. aneurisma del polígono de Willis ► Asociación ► Asociado . Turner a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%).COARTACION DE LA AORTA ► Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres frecuente con Sd. CIV. regurgitación o estenosis mitral. ductus persistente. estenosis aórtica. Bajo flujo en parte inferior de cuerpo Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna .COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA ► ► ► Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. COARTACION DE LA AORTA CLINICA Síntomas se desarrollan a partir de 20-30 años ► Síntomas de hipertensión: cefalea. frialdad ► Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda. rotura o disección aórtica. vértigo. endocarditis. palpitaciones ► Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente. epistaxis. hemorragia cerebral. ► . COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial Dx PAS mayor en brazos que en piernas. espalda y apófisis espinosas ► Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales) ► . pero PAD es igual P° pulso elevada en mmss ► Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados ► Soplo sistólico rudo en borde esternal izq. COARTACION DE LA AORTA EKG ► Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax ► Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos Signo de Rosler ► Signo del “3” en la aorta: dilatación pre y postestenótica ► Signo del “E” en el esófagograma con bario . COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta . COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía ► Útil para el diagnóstico y seguimiento ► Permite evaluar gradiente trans-coartación Aortografía ► Confirma el Dx. valora la oclusión y circulación colateral. y orienta el tto quirúrgico ► Angiografía por RMN o TAC . COARTACION DE LA AORTA . coartación recurrente. para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis Mortalidad: <2% en niños 5-10% en adultos ► Dilatación con balón: técnica alternativa Mayor incidencia de aneurisma subsecuente. Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años. . disección aórtica.COARTACION DE LA AORTA TRATAMIENTO ► Cirugía reparadora Único tratamiento definitivo. COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO ► Sin tratamiento la supervivencia es 40-50 años ► Con tto quirúrgico: En la infancia : 89% a los 15 años 83% a los 25 años Entre 20-40 a : 75% a los 25 años > 40 años : 50% a los 15 años . coartación de aorta .ESTENOSIS AÓRTICA ► ► Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole Congénita: Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos Unicúspide frecuente en <30a Cupuliforme Tricúspide displásica ► 20% asociado a otras anormalidades: DAP. no asociada a otras malformaciones Infundibular: se asocia a CIV Supravalvular: menos frecuente ► .ESTENOSIS PULMONAR ► ► Suele ser congénita Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto Localización: Valvular: 90%. TETRALOGIA DE FALLOT ► Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. con acabalgamiento sobre tabique interventricular Hipertrofia de ventrículo derecho ► ► Pentalogía de Fallot: asociada a CIA . Tiene 4 componentes: Comunicación interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la raíz aórtica. llanto •Espasmos infundibulares: dolor. ↑ catecolaminas Disminuye: ↑ resistencia periférica • Posición cuchillas •Genupectoral Crisis hipoxémicas • Taquipnea • Síncope.TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA Estenosis pulmonar + CIV Aumenta: ↓ Resistencia periférica •Ejercicio. pérdida de conciencia • Convulsiones • ACV • Muerte Shunt derecha izquierda Hipoxia crónica • Policitemia: Hiperviscosidad • Trombosis • Diátesis hemorrágica • ACV Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales . no ocurren en adolescentes o adultos ► Adultos: disnea. Aparece 3-6 meses edad ► Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad.TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA ► Cianosis tardía. fatiga . TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA ► Cianosis ► Acropaquias ► Retraso del crecimiento ► Soplo sistólico de estenosis pulmonar. con frémito palpable ► R1 normal y R2 con componente único . con ausencia de arco medio (art pulmonar) ► En casos avanzados: “corazón en zueco” ► Campos pulmonares hipovascularizados .TETRALOGIA DE FALLOT EKG ► Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax ► Silueta cardiaca normal o ↑ tamaño. TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía ► Confirma diagnóstico ► Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo ► Deber ser realizado previo a cirugía Coronariografía ► Por alteraciones de coronarias asociadas . TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO ► Corrección quirúrgica: en pcte jóvenes Cierre de CIV y Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo ► Cirugía paliativa: Anastomosis de circulación sistémica pulmonar: Art subclavia-pulmonar. aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenación Valvuloplastía pulmonar con balón . bloqueo de rama derecha. regurgitación pulmonar. prolongación QRS.TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO Profilaxis para endocarditis bacteriana PRONÓSTICO ► Evolución natural: < 10% llega a edad adulta ► Reparada: Pueden desarrollar arritmias ventriculares. disfunción ventricular sistólica y diastólica. . ANOMALIA DE EBSTEIN ► Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el VD Una porción de VD es “atrializada” ► ► Se asocia a CIA hasta 80% casos shunt derechaizquierda Válvula tricúspide es usualmente regurgitante ► . IC derecha. . taquiarritmias paroxísticas Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White ► Presentación inicial: Niños: soplo incidental Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular ► Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida.ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA ► ► Cianosis progresiva Síntomas de Insuficiencia tricuspidea. ANOMALIA DE EBSTEIN EXPLORACIÓN FÍSICA R1 y R2 ampliamente desdoblados. onda p pulmonar ► Bloqueo de rama derecha ► Preexcitación si hay WPW . R3 y R4 son frecuentes ► Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea ► Hepatomegalia ► EKG ► Sobrecarga derecha. ANOMALIA DE EBSTEIN Radiografía de tórax ► Cardiomegalia a expensas de AD ► En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido Ecocardiografía ► Determina tricuspidea ► Presencia y magnitud de shunt alteración anatómica y funcional de V. . ANOMALIA DE EBSTEIN TRATAMIENTO ► Manejo médico de complicaciones: IC: diuréticos. digitálicos Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias ► Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico . pulmonar. a la derecha y delante de art. originada en VI ► Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia.TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► La aorta de origina en el VD. . TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► Comunicaciones: CIA: en la mayoría DAP: en 2/3 pcte CIV: en 1/3 pcte ► Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento ► Predomina en varones . en caso de CIV.TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS CLINICA ► Cianosis DA. que aumenta al cerrarse ► R2 fuerte y con componente único ► Soplo holosistólico leve. ► Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida . al nacimiento. soplo sistólico de estenosis pulmonar. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS EKG ► Normal o sobrecarga de VD ► Eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax ► Hiperaflujo pulmonar. pedículo estrecho silueta cardíaca ovalada Ecocardiografía ► Confirma diagnóstico ► Muestra presión en VI menor que en aorta . base cardiaca estrecha. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO ► Cirugia correctiva: Anatómica: de Jatene En una etapa: desinserción y reimplatación adecuada de grandes arterias. insuficiencia aórtica Baja mortalidad . reimplante de coronarias Realizarla 2-3sem para evitar atrofia de VI Complicaciones: estenosis suprapulmonar. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► Operación de Mustard Creación de septoauricular nuevo ► Creación CIA o aumento de Atrioseptostomía de Rashkind Por cateterismo con balón . GRACIAS .