Cardiología Protocolos Pediatría-.pdf

1HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FÍSICA EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Dr. José Santos de Soto. Unidad de Cardiología Pediátrica H. Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla INTRODUCCIÓN Hoy día, comienzos del Siglo XXI, nos encontramos en una etapa sofisticada del desarrollo tecnológico en todos los campos y por supuesto en la Medicina. Sin embargo, al enfrentarnos a un niño con sospecha de cardiopatía, continúa con total vigencia realizar una buena anamnesis y exploración física, que completadas con una Rx de tórax y ECG, nos permitirá hacer una valoración clínica hacia una patología cardíaca definida la cual confirmaremos con los métodos sofisticados de diagnóstico. Insistimos en que sigue siendo fundamental una buena anamnesis y exploración; y, si realizado un diagnóstico mediante tecnología sofisticada no va de acuerdo con la clínica, es seguro que “la máquina” o la información del “intérprete” ha sido errónea o incompleta. Los datos correspondientes a la anamnesis y exploración de un niño con sospecha de cardiopatía los recogeremos siguiendo los cánones clásicos, aunque enfatizaremos sobre los aspectos específicos del niño con posible patología cardíaca. HISTORIA CLINICA Para obtener una anamnesis adecuada debemos comenzar con una buena relación de empatía con el niño y los padres. Obviamente si el paciente es un neonato, lactante o preescolar, la información la vamos a obtener de los padres, mientras que si el paciente es un niño escolar o adolescente, el interrogatorio debe ir dirigido preferentemente a éste. Además el adolescente debe tener derecho a expresarse privadamente acerca de sus vivencias, dolencias y problemas personales. Para realizar una anamnesis ordenada, los puntos imprescindibles sobre los que habrá que indagar serán: antecedentes familiares; antecedentes obstétricos perinatales y personales; momento de aparición de los síntomas o signos; y naturaleza y evolución de dicha sintomatología. Antecedentes familiares Tendremos que preguntar sobre antecedentes de cardiopatías congénitas en familiares directos. Exposición materna a agentes teratógenos asociados a defectos cardíacos y enfermedades maternas durante el embarazo1. Una historia familiar debe incluir la presencia de enfermedades asociadas a cardiopatías congénitas2 tales como Diabetes, Lupus, Sindromes Neuromusculares, Alcoholismo, Drogadicción, Síndrome de -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Marfan, Síndrome de Holt-Oram, Síndrome del QT largo, etc. Antecedentes obstétricos y personales Habrá que preguntar detalles respecto del embarazo como infecciones maternas, medicaciones, exposición a agentes teratógenos, etc. Preguntaremos acerca del estado al nacimiento del niño, crecimiento estaturoponderal y procesos patológicos sufridos hasta la actualidad. Anannesis actual A continuación desarrollaremos la historia actual con las preguntas clásicas ¿qué le ocurre al niño? ¿desde cuando? ¿a qué lo atribuye? En el neonato y lactante con cardiopatía, los signos y síntomas van a estar relacionados con dos situaciones específicas: Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) o situación de isquemia/hipoxemia3. Por ello preguntaremos si la respiración es normal, si presenta taquipnea, disnea, etc. La taquipnea suele acompañar a las cardiopatías cianóticas y a las que cursan con ICC, mientras que la disnea y quejido suelen presentarse en lesiones obstructivas de ventrículo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias. Como el principal ejercicio físico del neonato o lactante es la acción de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las tomas bien, si rechaza la alimentación, si presenta sudoración profusa con la misma, si gana peso, etc. Habrá que indagar sobre la presencia o no de cianosis, constatando que la acrocianosis ligera suele ser normal al igual que la observada al salir del baño o piscina o en días muy fríos. La cianosis central se aprecia especialmente en la mucosa bucal y la lengua y ésta sí que está relacionada con enfermedad cardíaca o respiratoria. -2- Para dilucidar si una cianosis es de origen cardíaco disponemos del “test de hiperoxia” que consiste en administrar oxígeno al 100% durante 10 minutos y valorar la cifra de Po2. Si Po2 ≥ 250 mmHg no se tratará de cardiopatía cianótica, mientras que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una cardiopatía cianótica4. Tenemos que tener en cuenta que si la cianosis es de origen cardíaco, será constante. Si se trata de un lactante con cardiopatía cianótica, principalmente Tetralogía de Fallot, hay que preguntar por la posibilidad de crisis hipoxémicas consistentes en sensación de irritabilidad con aumento de cianosis, seguido de respiración acidótica con depresión sensorial progresiva y laxitud generalizada. A veces puede cursar incluso con pérdida de sensorio y convulsiones5. Esta sintomatología exige la corrección quirúrgica con máxima rapidez de su cardiopatía. El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y síntomas, también nos orienta hacia el tipo de cardiopatía. Si la sintomatología se presenta en la primera semana de vida, se tratará de una cardiopatía compleja tipo hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, transposición de grandes arterias con septo íntegro, estenosis de aorta crítica y las llamadas cardiopatías ductusdependientes. Cuando se trata de un niño escolar o adolescente, debemos preguntar si se fatiga al esfuerzo más que sus compañeros. Preguntar por posibles crisis sincopales que son situaciones de instauración brusca en relación con esfuerzos, con pérdida de conciencia, palidez y frialdad generalizada, respiración lenta y superficial y disminución de pulso. Estas crisis son debidas a bajo gasto cardíaco y se producen en cardiopatías como: estenosis aórtica severa, estenosis pulmonar crítica, hiper- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 tensión pulmonar severa, miocardiopatías y arritmias graves. Esta sintomatología hay que diferenciarla del síncope vasovagal, que es el más frecuente en niños y adolescentes sanos6 y siempre va precedido de unos pródromos de advertencia percibidos por el niño (inestabilidad, palidez, sudoración, etc). Debemos preguntar acerca de la existencia de palpitaciones que son la percepción por parte del paciente de los trastornos del ritmo cardíaco. Habrá que profundizar en su duración, periodicidad, forma de terminación, síntomas acompañantes, etc. Una causa muy frecuente de consulta en niños y adolescentes es el dolor torácico, el cual afortunadamente rara vez está relacionado con enfermedad grave. La mayoría de las veces son de causas musculoesqueléticas, respiratorias, digestivas, psicógenas e idiopáticas. Las causas cardíacas suponen menos del 5% de los casos de etiología identificable7,8. En las raras ocasiones que tiene origen cardíaco, puede ser debido a anomalías estructurales tales como obstrucciones al tracto de salida de VI, prolapso de la válvula mitral, anomalías coronarias, o bien a cardiopatías adquiridas como pericarditis aguda, miocarditis, enfermedad de Kawasaki, disección aórtica (S. Marfan) o arritmias. Debemos interrogar al propio paciente por su localización, duración y si presentan características anginosas o de síncope con el esfuerzo, lo cual nos permitirá su diferenciación entre dolor torácico cardíaco o de otra etiología. EXPLORACIÓN FÍSICA La exploración física debe seguir las líneas pediátricas clásicas bien establecidas. Es muy importante una secuencia habitual que reduzca al mínimo las omisiones. -3- Estableceremos la secuencia clásica de: determinación de signos vitales, inspección, palpación y auscultación. No obstante, si observamos que el niño va a ser mal colaborador, debemos comenzar por la auscultación en brazos de la madre, con objeto de poder escuchar con atención los tonos y soplos cardíacos y sus características. Determinación de signos vitales La determinación de la frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria y presión arterial sistémica son fundamentales para una buena exploración cardíaca. Los dos primeros parámetros los desarrollaremos más adelante y nos referiremos ahora a la presión arterial sistémica. La determinación de la presión arterial es parte imprescindible de la exploración. Se debe determinar en ambas extremidades superiores y al menos en una extremidad inferior. El niño debe permanecer relajado, en decúbito supino o sentado. El método auscultatorio con esfigmomanómetro de mercurio sigue siendo el más exacto, aunque se pueden utilizar los métodos digitales actuales. El manguito debe cubrir las 2/3 partes de los brazos o piernas. Existen Tablas para comparar las cifras de tensión arterial normal en el niño, según los percentiles de edad, estatura y sexo911 . Se define como presión arterial normal la presión sistólica/diastólica por debajo del percentil 90 para edad, estatura y sexo12. Se define como hipertensión arterial la presión sistólica/diastólica igual o mayor al percentil 95 para edad, estatura y sexo medida al menos en 3 ocasiones separadas12. Como regla general práctica podemos decir que las cifras de presión arterial normal (percentil 90) oscilan entre: Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Neonatos a término: Lactantes (1-12 m): Niños 1-10 años: Niños 10-14 años: Niños 14-18 años: Inspección 60/35 87/63 105/69 117/75 126/78 – 87/63 – 105/69 – 117/75 – 126/78 – 136/84 Con el niño en decúbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado general, si es bueno o presenta aspecto de enfermedad. Observaremos si su fenotipo es normal, presenta rasgos dismórficos o presenta rasgos característicos de determinados síndromes asociados con cardiopatías congénitas13, tales como Síndrome de Down, Síndrome de Edwars, Síndrome de Turner, Síndrome de Noonan, Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Williams, Síndrome de Ellis Van Creveld, Síndrome de Holt-Oram, Síndrome de CATHT 22, Síndrome rubeólico, Síndrome alcohólico-fetal, o determinadas metabolopatías como mucopolisacaridosis, glucogenosis, etc. Contemplaremos su respiración, si es normal o si presenta anormalidades tales como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc. La taquipnea suele acompañar a cardiopatías con presión venosa pulmonar alta, mientras la disnea se observa más en relación con neumopatías. Examinaremos la pared torácica; si existe abombamiento de hemitórax izquierdo presente en niños con cortocircuitos izquierda-derecha importantes, u otras anomalías como pectum excavatum, torax en quilla, etc. Localizaremos el punto de máximo impulso cardíaco que habitualmente está en la intercepción de la línea media clavicular con el 4º espacio intercostal izquierdo. En caso de dextrocardia se observará en el lado derecho. En caso de agrandamiento de VI se lozalizará más abajo y hacia dentro. En el cuello podemos observar el latido carotídeo en casos de insuficiencia aórtica significativa. En procesos de disfunción ventricular derecha, podemos observa la distensión de las venas del cuello. Podemos asimismo investigar malformaciones esqueléticas (S.de Holt-Oram, S. de Marfan). La coloración de piel y mucosas debe ser cuidadosamente observada. La cianosis aparece cuando la cantidad de hemoglobina reducida en sangre supera los 5 gr% 1 y es difícil de detectar clínicamente a menos que la saturación arterial de oxígeno sea de So2 ≤ 85%. El mejor testigo de la cianosis es la lengua, ya que tiene una rica vascularización y está libre de pigmentación. La distribución de la cianosis, si es central o periférica, nos puede ayudar a conocer su mecanismo de producción. La cianosis generalizada o central se produce por elevado contenido de Hb reducida debido a un cortocircuito derechaizquierda en una cardiopatía congénita, o bien a una afección pulmonar con anomalías de ventilación-perfusión y déficit de oxigenación secundario14. La cianosis periférica que se observa en la parte distal de extremidades y partes acras faciales se asocia a cuadros de shock con bajo gasto cardíaco, con flujo periférico disminuido y extracción exagerada de oxígeno tisular. En los niños mayores la cianosis cardíaca se acompaña de acropaquias (uñas en vidrio de reloj). Por último, por la inspección valoraremos el estado nutricional y la morfología abdominal. Palpación Debemos palpar: tórax, abdomen, pulsos periféricos y espalda. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 Comenzamos palpando con la mano extendida el hemitórax izquierdo y podemos palpar un “corazón hiperdinámico” propio de las sobrecargas de volumen o un “corazón quieto” propio de las miocardiopatías o cardiopatías con oligohemia pulmonar (Tetralogía de Fallot). El impulso cardíaco se palpa normalmente en la intercepción de la linea medioclavicular con el 4º espacio intercostal izquierdo. En caso de predominancia de VI, lo palparemos a la izquierda de la línea medio-clavicular. Cuando exíste predominancia de VD el impulso cardíaco lo palparemos a la derecha y debajo de su localización normal. En caso de hipertensión pulmonar severa se puede palpar el 2º tono en la línea paraesternal izquierda. Los frémitos o thrill son vibraciones detectadas distales a los soplos y que acompañan a muchos soplos significativos. Los thrill de la base (estenosis aórtica o pulmonar según localización) se palpan mejor con el niño inclinado hacia delante. Los thrill de CIV se palpan en mesocardio irradiados hacia la derecha. En el abdomen debemos palpar el tamaño y textura del hígado y bazo, así como investigar la presencia de líquido libre (ascitis). Asimismo, debemos valorar la presencia o no de reflujo hepato-yugular. La palpación de los pulsos periféricos radiales y femorales son de gran importancia dentro de la exploración cardíaca, pues con esta sencilla maniobra podemos diagnosticar una coartación de aorta si encontramos ausencia o disminución importante de pulsos femorales respecto de los radiales. En neonatos y lactantes en vez de los pulsos radiales, palpamos los pulsos axilares que son más fáciles. En adolescentes podemos palpar pulsos pedios en vez de los femorales. Debemos basar la calidad y regularidad de los pulsos. Unos pulsos amplios (celer) se relacionan con escape diastólico aórtico (ductus, insuficiencia -5- aórtica, fístula arterio-venosa, etc.). Pulsos débiles nos hablan de obstrucciones al tracto de salida izquierdo o situaciones de bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan de arrítmias. Sin embargo, los cambios de frecuencia del pulso con la respiración son normales (arritmia sinusal respiratoria). Es necesario examinar y palpar la espalda, ya que las escoliosis son frecuentes en niños y adolescentes con cardiopatías congénitas. Auscultación Es parte esencial dentro de la exploración cardíaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe ser siempre el del propio examinador. Aunque la elección es cosa personal, necesitamos un fonendoscopio de calidad, biaural con combinación de campana y diafragma, con tubos de goma de longitud no mayor de 45 cm y con luz interior de 3 mm15. Por lo general los sonidos de baja frecuencia los escuchamos mejor con la campana, mientras que los de alta frecuencia se auscultan mejor con diafragma. Lo más importante es la integridad del hermetismo acústico desde la superficie cutánea al conducto auditivo. En la producción de los ruidos cardíacos están implicadas las vibraciones de los aparatos valvulares, miocardio, pericardio y pared torácica16. Antes de la identificación de los tonos cardíacos, anotaremos la frecuencia cardíaca y el ritmo. En el niño la frecuencia está sujeta a grandes variaciones según la edad1. En el neonato los límites van desde 80-170 l/m. En los 2 primeros años oscila entre 80130 l/m. De 4-7 años oscila entre 80-120. Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 años. Las alteraciones del ritmo las vamos a observar en la insuficiencia cardíaca con cadencia en tres tiempos (ritmo de galope) Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 por tercer o cuarto tono y en las arritmias, principalmente la taquicardia supraventricular paroxística con frecuencias entre 180-300 l/m y los bloqueos A-V congénitos con frecuencias entre 40-80 l/m. Para analizar los tonos cardíacos tendremos en cuenta su intensidad y si los auscultamos únicos o desdoblados. El primer tono coincide con el cierre de las válvulas auriculo-ventriculares (mitral y tricúspide). Su desdoblamiento no suele escucharse. Su intensidad está aumentada en las situaciones en las que se prolonga el paso de sangre auricular hacia los ventrículos, como la estenosis mitral y tricuspídea. Está disminuida en las miocardiopatias y estados de shock. El segundo tono coincide con el cierre de las válvulas semilunares aórtica y pulmonar. Generalmente tiene un primer componente aórtico (2A) y un segundo componente pulmonar (2P). El desdoblamiento no fijo del 2º tono acentuado en la inspiración es fisiológico en el niño. No es raro que nos envíen a la consulta de Cardiología un niño para estudio de soplo cardíaco, cuando en realidad lo que tiene es un desdoblamiento fisiológico del 2º tono. El desdoblamiento amplio y fijo se produce: en las sobrecargas de volumen de VD (comunicación interauricular, drenaje venoso pulmonar anómalo); cuando se retrasa su activación en los bloqueos de rama derecha; o bien por prolongación de la sístole mecánica como ocurre en la estenosis pulmonar. En este último caso decimos que el segundo componente (2P) está retrasado y disminuido de intensidad. El segundo tono único lo encontramos en los casos de atresia de una válvula semilunar como atresia pulmonar, atresia aórtica, y truncus arterioso. Un segundo tono de intensidad aumentada es característico de hipertensión arterial pulmonar (2P) o sistémica (2A). El tercer tono se produce al comienzo de la diástole, coincidiendo con la fase de llenado ventricular rápido. Es de baja frecuencia y se escucha mejor con la campana en ápex en niños normales y atletas y también en estados circulatorios hipercinéticos. El cuarto tono, de baja frecuencia, no es audible en condiciones fisiológicas. Se produce al final de la diástole (telediastole), coincidiendo con la contracción atrial y siempre es patológico. Lo podemos escuchar en la I.C.C. y en casos de compliance deficiente (miocardiopatías)17. Click sistólicos de eyección. Es un sonido sistólico precoz de alta frecuencia y mínima duración que sigue al 1º tono. Lo escuchamos en las estenosis de las válvulas semilunares o en casos de flujo excesivo cruzando válvulas normales. En el prolapso mitral también solemos escuchar en ápex, un click mesosistólico seguido de un soplo telesistólico. Chasquidos diastólicos de apertura. Se producen después del 2º tono inmediatamente antes de comenzar el llenado ventricular. Los escuchamos en las estenosis mitral y tricúspide. Soplos Cardíacos Los soplos cardíacos los podemos definir como vibraciones audibles de las turbulencias producidas en el flujo sanguíneo a su paso por las cavidades cardíacas y vasos sanguíneos, en condiciones anormales de presión y velocidad. Hay debate sobre si los soplos son resultado directo de la turbulencia o consecuencia de la misma. Los soplos tenemos que evaluarlos en función de una serie de características: tiempo de ciclo cardíaco en que se producen, duración, intensidad, localización, irradiación y calidad1,10,16. Según su situación en el ciclo cardíaco, pueden ser sistólicos, diastólicos o continuos. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 En un niño asintomático gran parte de los soplos sistólicos (grado < 3/6) descubiertos en una exploración sistemática, son de carácter funcional o inocente, mientras que la auscultación de un soplo diastólico implica siempre patología. Según su intensidad los clasificaremos en grados de 1 a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser patológicos. A partir de 4/6 se acompañan de frémito. Los grados 5 y 6 corresponden a soplos muy intensos que pueden auscultarse sin necesidad de aplicar el fonendoscopio a la pared torácica. Según su duración con respecto al ciclo cardíaco, pueden ocupar la primera parte de la sístole (protosistólico), la segunda (mesosistólico), la primera y segunda (protomesosistólico), la tercera parte (telesistólico) o toda la sístole (pansistólico u holosistólico) e igual para los soplos diastólicos. Si ocupa la sístole y diástole, hablamos de soplo continuo. La localización la referimos preferentemente a los focos clásicos: aórtico (2º espacio intercostal derecho), pulmonar (2º espacio intercostal izquierdo); tricuspídeo (mesocardio 4-5 espacio intercostal izquierdo); y mitral (apex). Los soplos se pueden irradiar hacia fosa supraclavicular y vasos del cuello (aórtico), a lo largo de la línea paresternal izquierda, espalda y axilas (pulmonares), desde mesocardio en banda hacía la derecha (CIV), desde ápex hacia la izquierda (insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad, hablamos de soplo rudo, vibratorio, musical, etc. Soplos sistólicos Los clasificamos en soplos de eyección y soplos de regurgitación. Los soplos de eyección tienen su máxima intensidad en la mesosístole y terminan antes del 2º tono. Su intensidad va en proporción en la presión perdida a través del orificio estenótico y con la cantidad de sangre que la atraviesa. Se irradian en -7- la dirección del flujo. Corresponden a estenosis de los tractos de salida ventriculares derecho e izquierdo a nivel valvular, subvalvular o supravalvular (aórtico, pulmonar), o bien a hiperaflujo a través de una válvula normal (comunicación interauricular). Los soplos de regurgitación se inician inmediatamente después del 1º ruido y continúan uniformemente durante toda la sístole (pansistólicos). Corresponden al paso de corriente sanguínea durante la sístole de una cámara de alta presión a otra de más baja presión, como ocurre en las insuficiencias de las válvulas mitral y tricúspide y en las comunicaciones interventriculares. Soplos diastólicos Las clasificamos en soplos de regurgitación y de llenado. Los soplos de regurgitación se producen inmediatamente después del 2º tono (protodiastólicos) y se generan en las insuficiencias de las válvulas aórtica y pulmonar. Los soplos de llenado los escuchamos en la mesodiástole y telediástole. Las mesodiastólicos corresponden a la fase diastólica de llenado rápido y los telediastólicos coinciden con la fase de contracción auricular, aunque estos últimos son raros en niños. Los soplos de llenado los escuchamos en las estenosis mitral y tricúspide y en situaciones de hiperaflujo a través de dichas válvulas como en las comunicaciones interventriculares (foco mitral) o en las comunicaciones interauriculares (foco tricúspide). Soplos continuos Son aquellos que se escuchan durante la sístole y la diástole y son causados por el paso continuo de sangre desde una zona de alta presión a otra de baja presión, Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 manteniéndose dicho gradiente de presión a lo largo de todo el ciclo cardíaco. Tienen la característica de “soplo en maquinaria”. Casi siempre son de origen vascular. El más conocido es el ductus arterioso permeable y la ventana aorto-pulmonar (comunicación aorto-pulmonar). También se escuchan ante la presencia de fístulas arterio-venosas (auscultar cabeza e hígado), en coartación de aorta, truncus arterioso, fístulas quirúrgicas sistémicopulmonar, presencia de arterias colaterales sistémico-pulmonares, zumbido venoso, estenosis de arterias periféricas, etc. Soplos inocentes Se definen como un soplo cardíaco o vascular producido al paso de la sangre sobre un sistema cardiovascular normal. Tiene diferentes denominaciones tales como inocente, funcional, fisiológico, benignos, no patológicos, sin repercusión hemodinámica, etc. La denominación que más se usa es la de soplo inocente, introducido por Evans en 1.947, porque señala un carácter clínico primordial, la ausencia de patología cardíaca. Respecto a su incidencia, son muy frecuentes, escuchándose en el 60- 85% de niños normales en algún momento de la niñez, preferentemente entre los 3 y 6 años de edad18-20. Tienen una serie de características comunes a todos ellos como: - Son de corta duración (nunca ocupan toda la sístole). - Baja intensidad (>3/6). - No se acompañan de thrill o ruidos accesorios (click). - Se acompañan de un 2º tono normal. -Nunca son diastólicos. -Se localizan en un área bien definida y no se irradian. -Cambian de intensidad con la posición del paciente. -Se escuchan o acentúan en estados circulatorios hiperdinámicos (ansiedad, anemia, hipertiroidismo, estado febril). -Se acompañan de Rx de tórax y ECG normal. La etiología exacta de estos soplos no está bien definida, aunque se atribuyen a varias causas: la estrechez de los tractos de salida ventriculares en los niños respecto a los adultos, por lo que la sangre puede alcanzar una velocidad mayor y originar un soplo; mayor proximidad de las estructuras cardíacas a la pared torácica, al ser ésta más fina que en el adulto; presencia de falsos tendones en ventrículo izquierdo; vibraciones exageradas con la contracción ventricular; e incremento del gasto cardíaco16,20. En nuestra experiencia, en muchas ocasiones en presencia de soplo inocente en mesocardio, observamos con DopplerColor pequeños remolinos y mínimas regurgitaciones no patológicas en la válvula tricúspide que creemos son las causantes de dichos soplos. Los soplos inocentes más frecuentes en el niño son: el soplo vibratorio de still, los soplos basales pulmonar y aórtico, el soplo de ramas pulmonares, el soplo supraclavicular y el zumbido venoso. Soplo vibratorio de Still Es el más común, identificándose en el 75-85% de los niños en edad escolar. Con menor frecuencia se presenta también en niños preescolares y adolescentes. Es un soplo mesosistólico de carácter vibratorio y musical de intensidad 2-3/6 y de baja frecuencia. Se escucha mejor en decúbito supino, en el punto medio entre el borde esternal izquierdo y ápex. Su intensidad varía con los cambios posturales. Como en todos los soplos inocentes, la Rx de tórax y ECG son normales. El diagnóstico diferencial lo haremos con soplos de CIV, estenosis subaórtica y -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 miocardiopatía hipertrófica. Estas entidades presentan soplos no musicales, sino ruidos de mayor intensidad, con irradiación, sin cambios con la posición y en muchos casos, asociados a frémito. Soplo pulmonar de Fogel Es auscultable casi en el 90% de los niños entre 8 y 14 años. Se ausculta en el borde esternal superior izquierdo en posición decúbito supino, como un soplo protosistólico, eyectivo y no vibratorio de baja intensidad. Se escucha mejor en presencia de anomalías torácicas, como pectum excavatum, tórax plano y cifoescoliosis. El diagnóstico diferencial se hace con el soplo de CIA y de estenosis pulmonar. En la CIA escuchamos un desdoblamiento fijo del 2º tono y un retumbo diastólico en foco tricuspídeo. Los soplos de estenosis pulmonar son eyectivos, de alta intensidad y generalmente con thrill y click de eyección. Soplo sistólico aórtico Su origen está en el tracto de salida de VI. Se encuentra en niños escolares y adolescentes. Es un soplo que escuchamos en 2º espacio intercostal derecho, protosistólico de carácter eyectivo y de baja intensidad. Aumenta en condiciones de gasto cardíaco elevado tales como fiebre, anemia, hipertiroidismo y ansiedad. El diagnóstico diferencial debe hacerse con el soplo de la miocardiopatía hipertrófica, en cuyo caso el soplo aumenta al hacer la maniobra de Valsalva y disminuye con la posición “en cuclillas”. Soplo de estenosis pulmonar de ramas Muy frecuente en recién nacidos y lactantes hasta los 6 meses de vida. Se debe al tamaño relativamente pequeño de las ramas pulmonares al nacer y la angulación -9- que forma con el tronco pulmonar. Es un soplo sistólico eyectivo de baja intensidad que se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, axilas y espalda. Si permanece más allá de los 6 meses de vida se debe investigar anomalías estructurales de las ramas pulmonares. Este soplo presenta grandes dificultades para la evaluación pediátrica ya que a esta edad la incidencia de cardiopatías congénitas es alta. Por tanto, estimamos que su diagnóstico debe ser hecho por un cardiólogo pedíatra. Soplo sistólico supraclavicular o carotídeo Se puede oír en niños normales de cualquier edad. Se ausculta mejor en la fosa supraclavicular y/o en el cuello. Es de comienzo brusco y abarca la protomesosístole. Su intensidad decrece o desaparece completamente con los hombros superextendidos. El diagnostico diferencial lo hacemos con la estenosis aórtica, sabiendo que en ésta la máxima intensidad se ausculta en el 2º espacio intercostal derecho y se irradia hacia el cuello. Zumbido venoso Es el único soplo inocente continuo y puede escucharse en niños principalmente entre 3 y 6 años de edad. Se debe al aumento de flujo en las venas del cuello y lo escuchamos en el borde torácico superior derecho (más frecuente) o izquierdo. Desaparece con movimientos laterales de la cabeza o comprimiendo la vena yugular. Es más intenso en posición vertical o sentado y disminuye o desaparece en decúbito. Colocando el estetoscopio en el punto de máxima intensidad del soplo, si hacemos una ligera presión, aumenta de intensidad mientras que si aumentamos la presión, desaparece. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 EXPLORACIÓN DE OTROS ÓRGANOS Pulmones Al igual que el corazón, los pulmones se deben explorar mediante inspección y auscultación. La inspección proporciona una valiosa información acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de disnea, tiraje, respiración irregular, anomalías torácicas, etc. La auscultación nos mostrará si hay ruidos patológicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que nos informará si el intercambio de aire es pequeño, suficiente o excesivo. Mantener el estetoscopio delante de la boca del niño nos da información útil acerca del volumen de ventilación pulmonar. Hígado Mediante la palpación obtendremos su posición a la derecha (normal), central (posible heterotaxia con anomalías cardíacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe hepatomegalia, signo de insuficiencia cardíaca congestiva. Sabemos que lactantes sanos presentan un hígado palpable pero no aumentado de tamaño. Debemos auscultar el hígado para descartar fístulas arterio-venosas sistémicas (soplos continuos). Bazo La insuficiencia cardíaca congestiva rara vez incrementa el tamaño del bazo. Sin embargo, la endocarditis infecciosa cursa con una esplenomegalia manifiesta que nos puede inducir hacia el diagnóstico. Sistema nervioso Se debe hacer una exploración neurológica cuidadosa, sobre todo en niños con cardiopatías cianóticas, dado el número de anomalías que se asocian en estos casos. Hay que tener en cuenta alteraciones difusas o focales por fenómenos de tipo hipóxico o trombo-embólicos. Igualmente, tenemos que pensar en el acceso cerebral en niños con cardiopatías cianóticas que presentan un cuadro febril con vómitos y cefaleas. En neonatos y lactantes con signos de insuficiencia cardíaca es muy importante la auscultación de la cabeza para descartar soplos continuos por fístulas arteriovenosas (malformación de la vena de Galeno). Esta sencilla maniobra nos dará el diagnóstico. VALORACION CLINICA Y REFERENCIA AL CARDIOLOGO PEDIATRA Una vez realizada la Historia clínica y la exploración física del niño, se debe practicar una Rx PA de tórax en tele (niño vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la placa y ésta pegada al pecho) y un ECG basal. Efectuada la valoración clínica por el pedíatra ¿qué niños deben ser enviados al cardiólogo pedíatra para diagnóstico y tratamiento? Pensamos que deben ser enviados al cardiólogo pediatra: - Niños con signos y/o síntomas sugerentes de Cardiopatía congénita. - Niños con signos y síntomas sugerentes de insuficiencia cardíaca. - Niños con evidencia de arritmias cardíacas significativas. - Neonatos y lactantes menores de 1 año con cambios en la auscultación cardía- - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 ca y/o sintomatología sugestiva de desorden cardiovascular. - Niños asintomáticos con soplos con las características descritas como patológicos. - Niños con soplos de características inocentes que se acompañen de: -Alteraciones (bien documentadas) en la exploración física, Rx de tórax y/o ECG, sugestivas de cardiopatía. -Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatías congénitas y/o muerte repentina o temprana. -Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clínica claramente sugerentes de cardiopatía. ¿Qué niños no deben ser enviados al Cardiólogo Pediatra? Hemos visto anteriormente como más del 80% de los niños sanos pueden presentar un soplo inocente, sin patología cardíaca, en alguna etapa de su vida. Por otro lado, hoy día gracias a la excelente, entre otras, preparación auscultatoria del pedíatra, junto a las numerosas exploraciones de niños sanos (consulta de niños sanos, escuelas de fútbol y otros deportes, revisiones escolares, etc.) y la medicina defensiva imperante, hace que actualmente muchas consultas de Cardiología Pediátrica de centros terciarios estén colapsadas por peticiones de consultas de niños con soplos inocentes sin patología alguna, influyendo negativamente sobre la calidad asistencial y retrasando la atención a los pacientes patológicos que realmente lo necesitan. Por ello, en nuestra opinión, no deben ser enviados al Cardiólogo Pedíatra: - Niños mayores de 2 años con soplos de características inocentes con Rx de tórax y ECG normales. - Niños con soplos inocentes y antecedentes familiares de cardiopatías val- vulares degenerativas o isquémicas en abuelos, tíos, etc. - Niños con arrítmias banales en ECG (arrítmia sinusal respiratoria). - Niños al que se le detecta un soplo en presencia de estado circulatorio hiperdinámico (fiebre, anemia, hipertiroidismo, ansiedad). Se debe hacer nueva valoración una vez superado dicho estado y, si persistiese el soplo si sería factible su envío. BIBLIOGRAFÍA 1. Sánchez López MC, Gracián Gómez M, Roca Llop. Semiología del niño cardíaco. En Pedro A Sánchez. Cardiología Pediátrica. Clínica y Cirugía. Barcelona. Salvat Editores SA. 1986; pag 88-99. 2. Greenwood RD, Rosenthal LA, Parisi L. Extracardiac anormalities in infants with congenital heart disease. Pediatrics 1975; 55: 485492. 3. Quero Jiménez M. Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico y Tratamiento de Urgencia. Barcelona. Editorial Científico-Médica 1973. pag 1. 4. Jones RS, Baumer H, Joseph MC, Shinebourne EA. Arterial oxygen tension and the response to oxygen breathing in the differencial diagnosis of congenital heart disease in infancy. Arch dis child 1976; 51: 667-670. 5. Kothari SS. Mechanism of cyanotic spell in tetralogy of Fallotthe missing link?. Int j cardiol 1992; 37: 1-5. - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 1 6. Pomeranz AJ, Busey SL, Sabnis S, Behrman RE, Kliegman RM. Nelson. Estrategias diagnósticas en Pediatria. Madrid. McGrawHill/Interamericana de España, SAU. 2002; pag 58-61. 7. Sebst SM. Chest pain in children. Pediatr Rev 1997; 18: 169-173. 8. Swenson JM, Fischer DR, Miller SA, Boyle GJ, Ettedgui JA, Beerman LB. Are chest radiografhs and electrocardiograms still valuable in evaluating new pediatric patiens with heart murmurs or chest pain ?. Pediatrics 1997; 99: 1-3. 9. Task Force on blood pressure control in children – National heart, Lung and bloom institute. Report of the second task force on bloom pressure control in children-1987. Pediatrics 1987; 79: 1-25. 10. Fyler DC. Nadas Cardiología Pediátrica. Madrid. Edit Mosby 1994: pag 296. 11. Schieken RM. Systemic hypertension. In Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Moss and Adams´ Heart disease in infant children and adolescents. Philadelphia. Lippincott Williams and Wilkins 2001; pag 1402-1403. 12. Update on the 1897. Task force report on high blood pressure in children and adolescents: a working group report fom the national high blood pressure education program working group on hypertension control in children and adolescents. Pediatrics 1996; 98: 649-658. - 12 - 13. Sánchez Cascos A. El corazón en los síndromes polimarformativos. Barcelona. Edit Labor SA 1976. 14. Emmanouilides GC, Baylen BG. Neonatal cardiopulmonary distress without congenital heart disease. Curr Probl Pediatr 1979; 9: 4-8. 15. Fyler DC. Cardiología Pediátrica de Nadas . Madrid. Edit Mosby 1994: pag 106. 16. Allen HG, Phillips JR, Chan DP. History and physical examination. In Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Moss and Adams´ Heart disease in infant children and adolescents. Philadelphia. Lippincott Williams and Wilkins 2001; pag 143-152. 17. Reddy PS, Meno F, Cutiss EI. The genesis of gallop sounds: investigation by quantitative phono and apex cardiography. Circulation 1981; 63: 922-933. 18. Pelech NA. Evaluation of the pediatric patient with a cardiac murmur. Pediatr Clin North Am 1999; 46: 167-188. 19. Advani N, Menahem S, Wilkinson JL. The diagnosis of innocent murmur in childhood. Cardiol Young 2000; 10: 340-342. 20. Kobinger ME. Assessment of heart murmur in childhood. J Pediatr (Rio J) 2003; 79 Suppl I: S87-S96. 2 EPIDEMIOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dr. Felipe Moreno Granado Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario LA PAZ PREVALENCIA Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos, según distintos autores (1-7), siendo mucho más alta en los nacidos muertos (8). Las diferencias en la tasa de los distintos estudios se deben, en parte, a los diferentes criterios de registro y de diagnóstico, así como a la época de estudio (6,8,9). Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatías congénitas en los trabajos más recientes, especialmente de las cardiopatías más leves, como la comunicación interauricular y, sobre todo, la comunicación interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia de las más severas, como la transposición de las grandes arterias (TGA) o el síndrome de corazón izquerdo hioplásico (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pensar que el incremento se deba, al menos en parte, a una mejora en las técnicas de diagnóstico, fundamentalmente el EcoDoppler, capaz de detectar comunicaciones interventriculares de muy pequeño tamaño(6,10,12,13), que con frecuencia se cierran espontáneamente en los primeros meses. En el trabajo de Cloarec y cols (6), la prevalencia de las cardiopatías congénitas disminuía de 9.8 a 5.3 por 1000 si se excluían las CIVs musculares de diámetro inferior a los 3 mm., que representaban el 70,2 % de todas las CIVs. La prevalencia de las cardiopatías también varía con la edad -1- de la población estudiada, habiéndose estimado en un 8 por 1000 antes del primer año de vida y en un 12 por 1000 antes de los 16 años (14). Hay un ligero predominio por el sexo masculino, más acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo (5,15). Alrededor del 25-30 % de los niños con cardiopatía congénita se presentan en el contexto de síndromes malformativos (tabla 1) o cromosomopatías. A su vez, la tasa de cardiopatías congénitas en algunas cromosomopatías, como las trisomías 21, 18, 13 o el síndrome de Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla 2). La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida (17). La mortalidad por esta causa ha caído considerablemente en los últimos años, debido a los avances en el diagnóstico, tratamiento quirúrgico y cuidados postoperatorios (un descenso del 40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18), aunque sigue siendo substancial, sobre todo en las anomalías más severas, como el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Al mismo tiempo la edad de muerte de fallecimiento ha aumentado, lo que supone un incremento de la supervivencia. Si se tiene en cuenta que en el año 2003 se produjeron en España 438000 nacimientos, cabe suponer que alrededor de 4000 niños nacieron con una malformación cardiaca. El incremento de la edad Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 materna en los últimos años, junto con el mencionado aumento en la supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita, muchos de los cuales llegarán a la edad adulta y tendrán descendencia (con el consiguiente aumento del riesgo de recurrencia), puede suponer un aumento de la prevalencia de las cardiopatías congénitas. El impacto socioeconómico y el devastador efecto en los familiares que supondría este incremento, requieren un mayor esfuerzo en las medidas de prevención La distribución porcentual de las distintas malformaciones cardiacas también varía según las distintas series y época de estudio, sobre todo en el caso de la CIV, que es la más común, habiéndose encontrado menos variaciones en las más severas (en algunos trabajos recientes la prevalencia de las cardiopatías severas ha disminuido como consecuencia del gran incremento en el diagnóstico fetal, que a su vez ha abocado a un aumento en el número de interrupciónes del embarazo) (19,20). En general, la más frecuente es la CIV, que en algunas series supera el 60 % (6), seguida por la CIA, EP, ductus, coartación de aorta, defectos del septo atrioventricular, tetralogía de Fallot, estenosis aórtica , TGA y SHVI (Tabla 3) ETIOLOGÍA Las CC se producen como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3ª y 10ª semanas de gestación. La etiología se desconoce en la mayoría de las ocasiones. Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles con técnicas convencionales (21), aunque si se incluyen las microdelecciones (como la 22q11), la proporción aumenta hasta casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3 % pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean enfermedades maternas o causadas por teratógenos (10,23). La mayor parte (80-85 %), tiene un origen genético, mendeliano o multifactorial. Tradicionalmente se ha venido admitiendo que más del 90 % se debían a herencia poligénica multifactorial. Según este modelo, la causa de las malformaciones cardiacas se debe a la concurrencia de factores genéticos y ambientales (16, 24). La malformación se expresaría cuando el efecto aditivo de varios genes predisponentes (herencia poligénica) excediera un umbral; a su vez, el umbral podría modificarse por el efecto de teratógenos ambientales. Este modelo explicaría la existencia de riesgos menores que los de la herencia mendeliana, como ocurre en gran parte de las cardiopatías congénitas. Sin embargo, trabajos recientes sobre las bases moleculares de las cardiopatías congénitas, en los que se ha observado que algunas malformaciones específicas presentaban un riesgo de recurrencia superior al esperado según el modelo poligénico (25), aportan cada día más casos debidos a mutación de un solo gen o una pareja de genes, bien asociadas a síndromes malformativos, como el Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla 4), o bien aislados, como la miocardiopatía hipertrófica o la forma familiar de la dilatada, el QT largo, la estenosis aórtica supravalvular o los trastornos de lateralidad (22,25-33). En algunos casos hay heterogeneidad genética ya que, la malformación puede ser causada por la mutación de un gen, pero también por microdelecciones en distintos locus. En la herencia mendeliana clásica el fenotipo se expresa como consecuencia de mutaciones en uno (dominante) o ambos (recesiva) alelos de un gen. Aunque la lista de síndromes con afectación cardiaca debidos a herencia mendeliana por mutación de un solo gen es muy larga, la proporción de casos debidos a este tipo de herencia se estima en 5-10 %. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Algunas miocardiopatías se deben as mutaciones en el ADN mitocondrial, heredándose exclusivamente de la madre (34) Es muy difícil determinar con seguridad la relación causa-efecto entre los factores ambientales y las malformaciones. La identificación de teratógenos cardiacos es complicada, debido a la variabilidad del riesgo (que depende del momento y dosis de la exposición), así como a la certeza de la exposición, a las limitaciones en el diseño del estudio y a la heterogeneidad etiológica de anomalías fenotípicamente similares (10). En el momento actual hay evidencia o sospecha importante respecto a la asociación causal de algunos factores ambientales, entre los que se encuentran: 1) algunas enfermedades maternas, como la diabetes,el lupus eritematoso o la fenilcetonuria; 2) agentes físicos, como las radiaciones y la hipoxia, o químicos, como el litio o los disolventes, colorantes y lacas para el cabello; 3) fármacos o drogas, como el ácido retinoico, la talidomida, las hidantoínas, trimetadiona, hormonas sexuales, anfetaminas o alcohol; 4) agentes infecciosos, como la rubeola y probablemente otros virus (Tabla 5). FACTORES DE RECURRENCIA RIESGO DE El riesgo de recurrencia en cardiopatías con herencia de tipo monogénico es del 50 % en los casos de herencia autosómica dominante con penetrancia completa. Si la herencia es autosómica recesiva, cuando existe un hermano afectado, el riesgo de recurrencia para otro hermano es del 25 %, mientras que si el afectado es uno de los progenitores el riesgo es considerablemente inferior. Cuando se trata de herencia recesiva ligada al sexo, el riesgo para la descendencia masculina de una portadora femenina sería del 50 %; si es dominante pueden padecer la enfermedad ambos sexos, con un riesgo del 50 % de hijos afectados. Cuando dos progenitores sanos tienen un hijo con una enfermedad autosómica dominante la causa puede ser: 1) una mutación “de novo”, siendo entonces el riesgo de transmisión a un hijo del afectado muy bajo, pero más alto que el de la población general, o 2) la existencia del trastorno con penetración incompleta, que no se manifiesta en el progenitor, como puede ocurrir en algunos casos de síndrome de QT largo (35), en los que solo se podría determinar mediante estudios moleculares. Otro problema que puede presentarse en la determinación del riesgo de recurrencia consiste en que alguna de las enfermedades autosómicas dominantes tienen una expresividad fenotípica variable, que cuando es muy pequeña dificulta su reconocimiento, como ocurre en el síndrome de Marfan o de Alagille. En estas situaciones es necesario estudiar con gran atención a los familiares. Para complicar más las cosas, las mutaciones de un mismo gen pueden causar cardiopatías diferentes y, por el contrario, la misma cardiopatía puede tener su origen en diferentes genes (25). El riesgo de recurrencia en las cardiopatías asociadas a cromosomopatías varía en dependencia del tipo de anomalía cromosómica. En las parejas con un hijo con una cromosomopatía por no disyunción, el riesgo de recurrencia es del 1 %, riesgo que aumenta cuando alguno de los progenitores presenta traslocación, sobre todo si se trata de la madre (hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En los raros casos en los que la madre con S. de Down es fértil, el riesgo de recurrencia es del 30-40 % (8). Muchos de los síndromes por microdelección son esporádicos, pero en algunos, como el síndrome de DiGeorge y el velocardiofacial puede haber transmisión familiar. Si alguno de los progenitores presenta la delección el riesgo de recurrencia en sus descendientes se incrementa hasta el 50 % (33). -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Cuando no se conoce el tipo de herencia, el riesgo se establece empíricamente en base al modelo aditivo multifactorial, cuantificándose en el 2-4 % para los hermanos de un hijo afectado, valor que se triplica cuando los afectados son 2 hijos. El riesgo es mayor cuando los afectados son los progenitores que cuando hay un hermano afectado, admitiéndose por la mayoría de los autores que el riesgo de transmisión es superior cuando la afectada es la madre. El riesgo de recurrencia varía según la cardiopatía (tabla 6). A pesar de la elevada tasa de concordancia exacta o de grupo en las recurrencias encontrada en algunos estudios, el hallazgo de una cardiopatía leve, no excluye una más severa en las recurrencias y, por el contrario, la existencia de una cardiopatía severa no implica necesariamente otra cardiopatía severa en caso de recurrencia (36) PREVENCIÓN Aunque todavía no es mucho lo que se puede conseguir respecto a la prevención primaria, pueden tomarse una serie de medidas, como el control de la diabetes materna, la vacuna de la rubeola y evitar la exposición a teratógenos durante el embarazo. Un buen control de la glucemia antes de la concepción y durante el embarazo reduce el riesgo de anomalías congénitas (37); estudios recientes en ratas con diabetes inducida han mostrado una reducción del riesgo de embriopatía diabética con la administración de antioxidantes (vitamina E) a las madres gestantes (38). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de los suplementos vitamínicos conteniendo ácido fólico (39,40). Si en ulteriores investigaciones se confirmaran estos resultados, se abriría un panorama más esperanzador en la prevención primaria. Las medidas de prevención secundaria, mediante el consejo genético y el diagnóstico prenatal, son importantes en las parejas con factores de riesgo cono- cidos. Cuando la causa de la malformación se debe a una alteración monogénica conocida o a una anomalía cromosómica el riesgo de recurrencia es variable en función del tipo de herencia o de la alteración cromosómica. Cuando la causa es desconocida es aún más difícil establecer con precisión el riesgo de recurrencia, como ya hemos mencionado en el apartado anterior. En estos casos se debe hacer una historia familiar detallada y un examen minucioso de los familiares del paciente (33). Es probable que en un futuro no muy lejano, una vez hayan sido reconocidos los genes causantes de algunas CC , sea posible desarrollar tests diagnósticos para identificar familias de riesgo y desarrollar la terapia génica adecuada. En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnóstico prenatal. La amniocentesis, la biopsia de las vellosidades coriónicas y las muestras de sangre del cordón umbilical permiten el estudio citogenético en madres con riesgo para anomalías cromosómicas, aunque son procedimientos invasivos con riesgo de aborto (41). El “screening” de sangre materna al final del primer trimestre o durante el segundo trimestre de la gestación, para el estudio de la alfa-fetoproteína (AFP), la gonadotropina coriónica (beta-hCG) y el estriol no conjugado (uE3) también constituyen un procedimiento eficiente, sobre todo si se combina con la ultrasonografía, con la ventaja adicional de que no son invasivos (42,43). Actualmente las indicaciones para la práctica de la Ecocardiografía fetal están bien establecidas, de acuerdo con los factores de riesgo familiares, maternos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7). El diagnóstico prenatal permite el tratamiento precoz de la malformación, con el consiguiente beneficio para el paciente. Una somera aproximación respecto a la conducta a seguir en la prevención se -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 esquematiza en el diagrama: PREVENCIÓN. Una vez establecido el diagnóstico fetal, es responsabilidad del médico informar de forma fidedigna, comprensible y exhaustiva acerca del pronóstico de la malformación; la decisión de continuar o interrumpir el embarazo en las malformaciones severas les corresponde a los progenitores. Por último, en los pacientes con cardiopatía congénita se pueden evitar complicaciones y secuelas, como el síndrome de Eissenmenger o algunas complicaciones neurológicas gracias al diagnóstico y tratamiento precoces. BIBLIOGRAFÍA 1. Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner, JI, Neil CA, Perry, LW, Hepner SI, Downing JW. Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population-based study. Teratology, 1987;35:367-78 2. Hoffman JIE. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pedatr Cardiol, 1995;16:103-13 3. Manetti A, Pollini I, Cecchi F, De Simone L, Cianciulli D, Carbone C, Romanelli A, Bianchi F, Dolara A. Epidemiologia delle malformazioni cardiovascolari. III. Prevalenza e decorso in 46895 nati vivi alla maternita di Careggi, Firenze nel periodo 1975-1984. G Ital Cardiol 1993;23:145-52 4. Botto LD, Correa A, Erickson JD. Racial and temporal variations in the prevalence of heart defects. Pediatrics, 2001;107(3):E2. 5. Samánek M, Voriskova F. Congenital heart disease among 815569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia study. Pediatr Cardiol, 1990;20:411-7 6. Cloarec S, Magontier N, Vaillant MC, Paillet C, Chantepie A. Prévalence et répartion des cardiopathies congénitales en Indre-et-Loire. Évaluation du diagnostic anténatal (1991-1994). Arch Pediart, 1999;6:1059-65 7. Diaz Tomás JJ, Borreiro J, Ramos A, Solis G, Crespo M. Cardiopatías congénitas en una serie de 53578 niños nacidos en Oviedo (1976-1985). An Esp Pediatr, 1989;31:229-32 8. Hoffman JIE. Congenital heart disease: Incidence and inheritance. Pediatr Clin North Am, 1990;37:25-42 9. Pradat P, Francannet C, Harris JA, Robert E. The epidemiology of cardiovascular defects, part I: a study based on data from three large registries of congenital malformations. Pediart Cardiol 2003;24:195-221 10. Botto LD, Correa A. Decreasing the burden of congenital heart anomalies: an epidemiologic evaluation of risk factors and survival. Progress in Pediatric Cardiology, 2003;18:111-121 11. Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, Brenner JI, Neill CA, Perry LW, Hepner SI, Downing JW. Congenital heart disease: prevalence at livebirth. The Baltimore-Washington Infant Study, Am J Epidemiol, l985;121:31-6 -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 12. Meberg A, Otterstad JF, Froland G, Sorland S, Nitter-Hauge S. Increasing incidence of ventricular septal defect caused by improved detection rate. Acta Pediatr, 1994;83:653-7 13. Martin GR, Perry LW, Ferenz C. Increased prevalence of ventricular septal defect: epidemic or improved diagnosis. Pediartics, 1989;83:200-3 14. Roy DL, McIntyre L, Human DG, Nanton MA, Sherman GJ, Allen LM, Finley JP. Trends in the prevalence of congenital heart disease: comprehensive observations over a 24-year period in a difined region of Canad. Can J Cardiol, 1994;10:821-6 15. Guia JM, Téllez C, Castro FJ, Garnica B, Bosch V, Gracián M. Aspectos epidemiológicos de las cardiopatías congénitas: estudio sobre 1216 niños de Murcia. Acta Pediart Esp, 2002;60:250-8 16. Nora JJ, Wolf RR. Recurrence risk in the family. In: “The child with congenital heart disease after surgery surgery”. ed by Kidd BSL, Rowe RR. Futura. Mount Kisko, 1976:451-60 17. Rosano A, Botto LD, Botting B, Mastroiacovo P. Infant mortality and congenital anomalies from 1950 to 1994: an international perspective. J Epidemiol Community Health, 2000;54:660-6 18. Boneva RS, Botto LD, Moore CA, Yang Q, Correa A, Erickson JD. Mortality associated with congenital heart defects in the United States: trends and ra- cial disparities, 1979-1997. Circulation 2001;103:2376-81 19. Buskens E, Steyerberg EW, Hess J, Wladimiroff JW, Grobbee DE. Routine prenatal screening for congenital heart disease: what can be expected? A decision-analytic approach. Am J Publ Health, 1997;87:9627 20. Allan LD, Sharland GK, Milburn A, Lockhart SM, Groves AM, Anderson RH, Cook AC, Fagg NL. Prospective diagnosis of 1006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol, 1994;23:1452-8 21. Ferenz C, Neill CA, Boughman JA, Rubin JD, Brenner JI, Perry LW. Congenital cardiovascular malformations associated with cromosomal abnormalities: an epidemiologic study. J Pediatr, 1998;114:79-86 22. Goddship J, Cross I, LiLing J Wren C. A population study of chromosome 22q11 deletions in infancy. Arch Dis Child, 1998;79:348-51 23. Wilson PD, Loffredo CA, Correa-Villaseñor A, Ferenz C. Attributable fraction for cardiac malformations. Am J Epidemiol, 1998;148:414:23 24. Sanchez Cascos A. The recurrence risk in congenital heart disease. Eur J Cardiol, 1978;7:197-210 25. Payne RM, Johnson MC, Grant JW, Strauss AW. Toward a molecular understanding of con- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 genital heart disease. Circulation, 1995;91:494-504 26. Vincent GM, Timothy K, Fox J, Zhang L. The inherited long QT syndrome: from ion channel to bedside. Cardiol Rev, 1999;7:44-5 27. Li QY, Newbury-Ecob RA, Terrett JA, Wilson DI, Curtis ARJ, Yi CH . Holt-Oram syndrome is caused by mutations in TBX5, a member of Brachyury (T) gene family. Nat Genet, 1997;15:21-29 28. Grosnier C, Driancourt C, Raynaud N, Dhorne-Pollet S, Pollet N, Bernard O . Mutations in JAGGED 1 gene are predominantly sporadic in Alagille syndrome. Gastroenterology, 1999;116:1141-8 29. Jamieson CR, Van der Burgt I, Brady AF, van Reen M, Elsawi MM, Hol F, Jeffery S, Patton MA, Mariman E Mapping a gen for Noonan syndrome to the long arm of chromosome 12. Nat Genet, 1994;8:357-60 30. Hayward c, Brock DJ. Fibrillin1 mutations in Marfan syndrome and other type-1 fibrillinopathies. Hum Mutat, 1997;10:415-23 31. Polymeropoulos MH, Ide SE, Wright M, Goodship J, Weissenbach J, Pyeritz RE, DaSilva EO, Ortiz de Luna RI, Francomano CA. The gene for the Ellis-van Creveled syndrome is located on chromosoma 4p16. Genomics, 1996;35:1-5 32. Mari A, Amati F, Mingarelli R, Gainotti A, Sebastio G, Colloridi V, Novelli G, Dallapiccola B. Analysis of the elastin gene in 60 patients with clinical diagnosis of Williams syndrome. Human Genet, 1995;96:444-8 33. Moreno Garcia M, Gomez Rodriguez MJ, Barreiro Miranda E. Genética de las cardiopatías congénitas. An Esp Pediatr, 2000;53:30-9 34. Marín Garcia J, Goldenthal MJ, Anantakrishnan R, Pierpont ME, Fricker FJ, Lipshultz SE, Perez Atayde A. Specific mitochondrial DNA deletions in idiopathic dilated cardiomyopathy. Cardiovasc Res, 1996;31:306-13 35. Priori SG, Napolitano C, Scwartz PJ. Low penetrance in the long-QT syndrome: clinical impact. Circulation, 1999;99:529-33 36. Gill HK, Splitt M, Sharland GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease. An analyssis of 6640 consecutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiography. J Am Coll Cardiol, 2003;42;923-9 37. Freinkel N, Dooley SL, Metzger BE. Care of the pregnant woman with insulindependent diabetes mellitus. N Engl J Med, 1985;313:96-101 38. Siman CM, Erikson UJ. Vitamin E decreases the occurrence of malformations in the offspring of diabetic rats. Diabetes, 1997;46:1054-61 39. Czeicel AE. Periconceptional folic acid containing multivitamin supplementation. Eur J Obstet -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 Gynecol Repord 1998;78:151-61 Biol, 40. Botto LD, Mulinare J, Erickson JD. Occurrence of congenital heart defects in relation to maternal multivitamin use. Am J Epidemiol, 2000;151:878-84 41. Alfirevic Z, Sundberg K, Brigham S. Amniocentesis and chorionic villus sampling for prenatal diagnosis. Cochrane Database Syst Rev, 2003;(3):CD003252 42. Alvarez-Nava F, Soto M, Padron T, Morales A, Villalobos D, Rojas de Atencio A, Prieto M, Martinez MC. Prenatal maternal blood screening for the detection of fetal chromosomal abnormalities: clinical importance of the rate of false positives. Invest Clin, 2003;44:195-207 43. Smith-Bindman R, Chu P, Bacchetti P, Waters JJ, Mutton D, Alberman E. Prenatal screening for Down syndrome in England and Wales and population-based birth outcomes. Am J Obstet Gynecol, 2003;189:980-5 44. Queisser-Luft A, Stopfkuchen H, Stolz G, Schlaefer K, Merz E. Prenatal diagnosis of major malformations: quality control of routine ultrasound examination based on a five-year study of 20248 newborn fetuses and infants. Prenat Diagn,1998;18:567-76 45. Rubio MD, Castro MC, GarciaGuereta L, del Cerro MJ, Burgueros M, Charines E, Herrero F, Gonzalez A. Ecocardiografía fetal, indicaciones y resultados. Gior Ital Cardiol, 1999, 29 (Supl I):4 (C-11). -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLAS TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIÓN CARDIACA FRECUENTE Hernia diafragmática Atresia duodenal Atresia de esófago y Fístula traqueo-esofágica Ano imperforado Asociación VACTERL Asociación CHARGE S. de Ivemark (Heterotaxia) Onfalocele Pentalogía de Cantrell y Ectopia Cordis Agenesia renal (S. de Potter) S. de Goldenhar Agenesia del cuerpo calloso TABLA 2. CROMOSOMOPATÍAS MAS COMUNESCON AFECTACIÓN CARDIACA Cromosomopatía Incidencia de C. Congénita Visibles con técnicas convencionales Trisomía 21 (S. de Down) Trisomía 13 (S. de Pattau) Trisomía 18 (S. de Edwards) 45 X0 (S. de Turner) 4p- ((S. de Wolff) 13q18q5p- (Cri du chat) Síndromes de microdelección 22q11 (CATCH-22) 12q22 (Noonan) 7q11.23 (Villiams-Beuren) 12q (Holt-Oram) 20p (Alagille) 75 % > 50 75% 75 % 85 % Malformaciones Troncoconales EP, Miocard. Hipertrófica EA Supra., EP Perif. CIA, CIV, Trastornos conducción EP, TF 50 % > 90% > 90 % 25 % 40 % 50 % 50 % 25 % Lesiones más comunes CA-VC, CIV, CIA CIV, DAP, Valvulopatías CIV, DAP, Valvulopatías CoAo, EP, EA, Otras CIV, CIA, DAP CIV CIV, CIA DAP Abreviaturas: CIA: Comunicación interauricular. CIV: Comunicación interventricular. DAP: Ductus arterioso permeable.EA: Estenosis aórtica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetralogía de Fallot -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLA 3. DISTRIBUCIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS COMUNES Cardiopatía Distribución (%) (Intervalo) (Mediana) Comunicación interventricular 16-50 (31)(*) Comunicación interauricular 3-14 (7.5)(*) Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1) Estenosis pulmonar 2-13 (7.0) Coartación de aorta 2-20 (5.6) Tetralogía de Fallot 2-10 (5.5) Estenosis aórtica 1-20 (4.9) Transposición de grandes arterias 2-8 (4.5) Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4) Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico 0-6 (3.1) Modificada de Hoffman JIE (2). (*) La tasa actual es más alta, sobre todo en la CIV TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGÉNICA CON FRECUENTE ASOCIACIÓN CON CARDIOPATÍA Autosómica dominante S. de Apert S. de Ehler-Danlos S. de Holt-Oram S. de Marfan S. de Romano-Ward S. de Alagille S. de Noonan Leopard S. de Williams-Beuren S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) S. de Steinert (Distrofia miotónica S. de Watsos (cardiocutáneo Autosómica recesiva S. de Ellis van Creveled S. de Jervell-Langer-Nielsen Glucogenosis IIa, IIIa, IV Mucopolisacaridosis I, IV Ataxia de Friedreich Pseudoxantoma elástico S. de Beckwith_Wiederman S. de Mulibrey Ligada al cromosoma X S. Hunter (Mucopolisacaridosis II) Distrofia muscular de Duchene Modificada de Nora JJ (16) TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Fármacos/Drogas - Trimetadiona - Acido retinoico - Talidomida - Litio - Alcohol - Hidantoínas ¿? - Hormonas sexuales ¿? - Simpatico miméticos ¿? Agentesi infecciosos - Rubeola - Otros ¿? Agentes físicos Otros - Radiaciones - Hipóxia - Disolventes ¿? - Pinturas ¿? - Lacas y colorantes ¿? - Pesticidas ¿? Agentes maternos - Diabetes - Enfermedades del colágeno - Fenilcetonuria ¿?: Menor grado de evidencia - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA Malformación cardiaca Comunicación Interevntricular Comunicación interauricular Defecto del septo atrio-ventricular Ductus arterioso permeable Estenosis aórtica valvular Estenosis pulnmonar valvular Coartación de Aorta Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot S. del Corazón izquierdo hipolpásico Modificada de Hoffman JIE (8) Riesgo cuando un hermano está afectado (%) 6 3 2 2,5 3 2 2 2 2 1-2 Riesgo cuando un progenitor está afectado (%) 4 4 5-10 3 5-10 6 3 5 4 5 TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFÍA FETAL A) Riesgo por historia familiar Padres, algún hijo o familiar con cardiopatía congénita. A) Riesgo por factores maternos B.1.- Enfermedades Diabetes Enfermedad del colágeno Fenilcetonuria B.2.- Exposición a teratógenos cardiacos conocidos B.3.- Edad materna avanzada B) Riesgo por factores fetales Ecografía obstétrica con sospecha de anomalía cardiaca Malformación extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopatía Arritmia fetal “Hydrops fetalis” no inmune Anomalía cromosómica diagnósticada por amniocentesis Bioquímica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE·) - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 2 DIAGRAMA PREVENCIÓN PROGENITORES SIN FACTORES DE RIESGO CONOCIDOS CON FACTORES DE RIESGO EVITAR TERATÓGENOS SUPLEMEN. VITAMIN. CON ACIDO FÓLICO ? FACTORES MATERNOS HISTORIA FAMILIAR DIABETES EDAD AVANZADA TERATÓGENOS ESTUDIO GENÉTICO CONSEJO GENÉTICO ECO FETAL TATAMIENTO AFP, hCG, uE3 AMNIOCENTESIS ECO FETAL INFORMAR/ EVITAR - 12 - 3 CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION Y DISLIPEMIA Prof. Dr. Julio Ardura Fernández Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid INTRODUCCION La teoría de la promoción de la salud infantil, se ha circunscrito preferentemente a la prevención de las enfermedades del niño, a lo largo de la edad infantil. La doctrina de la promoción de la salud del niño, como prevención de la patología que puede afectarle en la edad adulta, ha tardado en plantearse y sobre todo aún no se ha generalizado. El primer planteamiento, principalmente a través de los calendarios vacunales, ha alcanzado sus objetivos. Ahora surge la necesidad de cumplir un nuevo rol, que se concreta en la prevención de las enfermedades del adulto. La información disponible demuestra que las enfermedades cardiovasculares (ECV), como la enfermedad coronaria, accidentes cerebrovasculares y arteriopatía periférica, causan más muertes en Estados Unidos que todas las demás causas juntas. También son la primera causa de muerte en Europa y en España. Una vez manifestadas, las acciones médicas apenas alcanzan a mantener estable la prevalencia y la mortalidad, aunque mejoran la calidad de vida; pero se ha demostrado que pueden modificarse esos resultados, mejorando la condición de salud de ese individuo, cuando aún es niño. Es decir, promover un niño sano, es el fundamento para lograr un adulto más sano. A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida en los Estados Unidos pasó de 47 años (1900) a 78 años (1995), es decir, la expectativa de vida media ha subido 30 años en la última centuria. Este cambio no se atribuye a innovaciones espectaculares, sino a cambios simples, entre otros a la modificación de los hábitos generales de la población. De ahí el desarrollo y vigencia del concepto de estilo de vida saludable. Y en particular la promoción de hábitos saludables como el abandono del tabaco, alcohol y otras drogas, la práctica deportiva y la nutrición adecuada. ETIOLOGIA Se ha demostrado, que lo hechos precursores de las ECV del adulto se establecen en la infancia. Pero su reconocimiento es díficil de evidenciar en el niño, porque la emergencia de factores de riesgo en niveles “anormales”, tal como se identifican como criterios en el adulto, no son evidentes entonces. Producto de las investigaciones reseñadas, ha sido el establecimiento de su origen multifactorial; asi como de un catálogo en el que se han citado hasta 200 factores de riesgo diferentes (tabla 1). Las ECV, como tantas otras, implican una base genética, que se evidencia por el acúmulo de prevalencia en algunas familias y/o su manifestación en edades inusualmente precoces; antes de los 55 años en varones y -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 de 65 años en mujeres. El riesgo derivado de la edad, sexo, condición familiar e historia personal, no son susceptibles de modificación sustancial. Pero sí lo son los llamados factores de riesgo modificables, relacionados con aspectos fisiológicos (lipidos, presión arterial), culturales (tipo de dieta), hábitos (tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad física, sedentarismo), patrones de conducta y comportamiento (horas de televisión, videojuegos, ordenador,uso de automovil). La identificación precoz de algunos de ellos, como hiperlipidemia, hipertensión y obesidad, han permitido constatar la tendencia a mantenerse elevados, o en límites altos de la normalidad, a lo largo de seguimientos que alcanzan desde el recien nacido hasta los 30 años; y en series longitudinales vigiladas entre 6 y 15 años consecutivos. Entre otros se conoce el fenómeno de canalización o “tracking” para el peso, talla, colesterol total, LDL-colesterol, presión arterial y estrés. DIAGNOSTICO La prevención primaria de las ECV del adulto, a través de la intervención sobre el niño, requiere conocer todos los datos concernientes al adulto, que incluyen los factores de riesgo enumerados y sus características dinámicas, con protocolos de estudio y normas específicas. 1) Obesidad Constituye una auténtica epidemia de la edad pediátrica en los paises desarrollados. Alrededor del 14% de los niños son obesos y otro 20% cumple criterios de sobrepeso. Los niños son cada vez menos activos y mas sedentarios y han reducido su gasto energético por debajo de lo requerido. Además, se ha verificado que es un problema en expansión y de inicio cava vez en edad mas temprana. Con frecuencia se acompaña de elevación de la presión arterial, lo que produce un efecto multiplicativo del riesgo vascular. El concepto de obesidad es el exceso de grasa corporal y su valoración diagnóstica en la práctica clínica, se establece por la situación del peso del paciente en la distribución de percentiles para la edad y sexo. Asi como por la situación del indice de masa corporal (IMC: peso/talla2) en la correspondiente distribución percentilada. Por encima de 25 se corresponde con sobrepeso y por encima de 30 con obesidad. Existen diferentes mecanismos etiopatogénicos, si bien la mas común es la forma exógena, relacionada con el exceso de ingesta y/o la reducción de gasto energético. 2) Hipertension arterial La población general española muestra una prevalencia en torno al 30% que se incrementa con la edad, alcanzando al 60-75% por encima de los 60 años. La población pediátrica muestra una prevalencia en torno al 4%; y el 75% de éllos corresponden a niños con sobrepeso u obesidad. En la edad pediátrica se describen formas primaria, secundaria y esencial en función de los mecanismos etiopatogénicas, que no es momento de considerar. Se acepta el diagnóstico de hipertensión, cuando el valor observado con técnica adecuada supera el percentil 95 para la edad, sexo y talla corporal. A tal efecto, es clásico el informe y referencias de normalidad de la Task Force Americana; pero estan publicados y disponibles numerosos patrones de referencia percentilada que conciernen a población española. 3) Dislipemia Se entiende por dislipemia, la alteración en la concentración de las lipoproteinas plasmáticas, representadas principalmente por el colesterol total, las fracciones LDLcolesterol y HDL-colesterol, los trigliceridos, las apolipoproteinas y la lipoproteina (a). Como en las entidades precedentes, hay diversos mecanismos implicados en la etiopatogenia; si bien el mas común es el derivado de una conducta nutricional inadecuada. El diagnóstico de dislipemia se establece mediante estudios analíticos, generalmente -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas comunes son, colesterol total por encima del percentil 95 para la edad, equivalente a valor absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y fracción LDL-colesterol superior al percentil 95 o su valor absoluto igual o superior a 130 mg/dL. Como hechos complementarios, debe tenerse en cuenta que no esta justificados en clínica rutinaria los estudios de cribado. Constituyen indicaciones los antecedentes de ECV en padres y abuelos a edad inferior a 55 años; padres con colesterol cotal por encima de 240 mg/dL de forma reiterada y cuando el niño tenga edad superior a 2 años. Si el caso tiene un colesterol superior a 200 mg/dL, se completaría con estudio de fracciones de colesterol, trigliceridos, apolipoproteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estudio etiológico adecuado. Si el colesterol es inferior a 200 mg/dL, se repetiría el estudio a intervalos de 5 años. Estudios diagnósticos complementarios para evaluación de repercusión cardiaca y afectación de órganos diana, podrían ser: Electrocardiograma, ecocardiograma y radiologia de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sistemático de orina con microalbuminuria, bioquímica sanguínea, homocisteina; y según el caso, tests psicológicos de ansiedad, ira, enfado y global de personalidad tipo A y factores asociados. PREVENCION Los programas de intervención para la profilaxis, sugieren que la prevención es factible; por lo que la modificación de los factores de riesgo como práctica de Salud Pública, desciende la morbilidad y la mortalidad. La base de la intervención, se establece sobre las demostraciones de relación entre la salud del niño y del adulto. El fenómeno de tendencia y canalización de factores de riesgo a lo largo del tiempo (tracking), otorga a la detección de estos factores en el niño, la suficiente potencia predictiva para estimar el riesgo de enfermedad cardiovascular en el adulto. Además, es conocida la tendencia a interrelacionar entre si, de algunos de esos factores, a modo de anidamientos o clusters. Por tanto, es necesario identificar a los niños con riesgo elevado, para modificar en éllos los factores de riesgo; y de esa forma, prevenir las lesiones que causan las ECV. Teniendo en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la clínica sino la prevención. El comportamiento saludable, está estrechamente relacionado con el estilo de vida general de la comunidad e implica a masas de población. Por tanto, para alcanzar cambios a largo plazo, deben programarse medidas basadas en la comunidad. Hay publicaciones disponibles sobre recomendaciones, controversias y ensayos clínicos. La modificación de los factores de riesgo, debe ser activa, a través de métodos de educación y promoción de la salud, y mediante campañas de masas, puesto que los factores reúnen características de afectación general de la población. Por otra parte, si nos preguntamos dónde se encuentran los individuos entre 5 y 18 años de edad. La respuesta es en la escuela. Por tanto, la educación para la salud debe realizarse, a través de la educación del niño en la escuela. Los programas aplicados en élla, tienen gran potencial para la prevención de la aparición de estas enfermedades en el adulto. Como objetivos en la intervención se han de considerar los estilos de vida, los hábitos nutricionales, el patrón de conducta personal, la estructura social, y las variables biológicas. Sin embargo, el médico puede enfrentarse a problemas individuales concretos; por éllo, desde el punto de vista práctico, la prevención debe establecerse con dos estrategias diferentes: 1) Intervención clínica en casos individuales, por presentar factores de riesgo, por enfermedad metabólica o por antecedentes familiares. 2) Intervención de salud pública sobre la población, a través de programas de educación y promoción de la salud; para que se adopten y mantengan estilos de vida saludables. Las estrategias para su -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 desarrollo pueden ser diversificadas, aunque requieren un esfuerzo concertado. Así, deben ser compatibles y complementarios los consejos de la consulta clínica, los programas más amplios dirigidos a la salud y a la comunidad, y los mensajes de diversos origen orientados a las masas de población que no son objeto de este protocolo. OBESIDAD. En la prevención de la obesidad infantil, debe considerarse la etapa prenatal (ganancia gestacional de la madre inferior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia materna, introducción de alimentación complementaria después del 4º-6º mes); y de escolar hasta adolescencia (educación nutricional, promoción de actividad física regular, control de grupos de riesgo). La intervención orientada a la prevención de ECV en niños obesos, tiene por objetivo la reducción del exceso de grasa y de peso corporal. El programa para alcanzar el objetivo se basa en tres medidas: 1) Promover la pérdida de peso; 2) reducir la ingesta calórica; 3) inculcar una conducta alimentaria saludable. La reducción de sobrepeso se alcanza a traves del aumento del consumo calórico corporal, mediante el ejercicio físico regular, contínuo y sistemático que consiga una reducción de peso en torno a 500 gr semanales. Estos niños, habitualmente sedentarios, deben ser motivados para la actividad física que les resulte mas atractiva, para evitar rechazos y desmotivación. Debe llevarse a cabo de forma progresiva, metódica y racional. A través de cualquiera de las actividades deportivas, con tal que promuevan elevación de la frecuencia cardiaca y sudoración. Con periodo diario o a dias alternos; durante 3060 minutos al día; modificando estos parámetros en función del aumento de tolerancia y capacidad para el ejercicio; y diversificando la actividad según las numerosas posibilidades disponibles (caminar, marcha, senderismo, carreras, ciclismo, natación, deportes asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica- do a la actividad física, deben reordenarse los tiempos dedicados a ver televisión, usar ordenador y videojuegos La reducción de la ingesta calórica en la dieta, debe orientarse a reducir el 30-40%, manteniendo una dieta equilibrada. Es recomendable incrementar la ingesta de agua, y distribuir la ingesta del día en 4-6 tomas. Además de otros efectos digestivos y metabólicos, el agua no aporta calorías y es útil para calmar la sensación de hambre. La ingesta de 100 a 150 ml, calma la sensación de hambre anticipada a la hora de las comidas durante 20 a 30 minutos y puede repetirse sin mayores inconvenientes. La distribución de los principios inmediatos en la composición calórica de la dieta debe contemplar: 25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de carbono y 13-15% de proteinas. La conducta alimentaria debe implicar a los hábitos de toda la familia, haciendo una dieta variada que alcance 32 productos diferentes en la semana; con distribución al menos en 4 comidas al día; estableciendo la importancia calórica de las comidas con la siguiente distribución aproximada: 25% en el desayuno, 30% en la comida de mediodia, 15-20% a la merienda y 25-30% en la cena. El aporte de leche y derivados debe alcanzar 500 ml al día y deben incluirse de forma regular legumbres, verduras, frutas, pescado, cereales, carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los preparados industriales, bollería, precocinados y las llamadas comidas rápidas. HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la normotensión y no sólo el descenso de la presión arterial. La intervención debe considerarse multidisciplinar, ya que el factor de riesgo de hipertensión, suele presentarse integrado con otros factores como el sobrepeso, la vida sedentaria y otros hábitos de estilo de vida no saludables. De forma que deben modificarse inicialmente los factores asociados, antes de considerar la indicación farmacológica como elemento de acción directa sobre la presión arterial. Así, el ejer- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 cicio físico aumenta el consumo calórico y reduce el peso; pero además, aumenta el riego muscular, ampliando el lecho vascular y disimunye las resistencias periféricas. Por si mismo puede bajar la cifra tensional 10 mmHg. El ejercicio debe ser de carácter isotónico, aeróbico y en ingún caso isométrico, de sobrecarga o tensión, mediante poleas, pesas y máquinas de sobrecarga, que no deben usarse en ningún caso antes de la conclusión del crecimiento. La reducción de peso ya comentada, contribuye igualmente a la reducción tensional. La disminución de la sal en la dieta es muy controvertida; pero se sabe que el aumento de la sensibilidad a la sal se implica en mecanismos inflamatorios y modificación de la matriz extracelular y disminuye los factores plasmáticos antioxidantes, contribuyendo a la aceleración del proceso ateromatoso. Cuando no se reduce la presión arterial con las medidas anteriores, y según los casos, puede estar indicado el tratamiento farmacológico. Los principios generales a tener en cuenta son: Reducción gradual de la presión; aplicar primero medidas no farmacológicas; iniciar el tratamiento con monoterapia y a dosis bajas; elegir el fármaco de forma individualizada según las circunstancias de cada caso; comprobar respuesta en 4-8 semanas; intentar fármacos de acción prolongada que permitan una dosis al día; no asociar fármacos hasta verificar los resultados de los puntos previos. Los productos aceptados como mas eficaces son: diuréticos, betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs), antagonistas del receptor de angiotensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y antagonistas de la aldosterona. En la edad pediátrica parecen mas recomendables los betabloqueantes e IECAs; pero deben adaptarse en cada caso. DISLIPEMIA. El crecimiento de los conocimientos relativos a este factor de riesgo, hace aconsejable que ante la sospecha de un caso específico, genético o familiar, se oriente su valoración precisa y tratamiento a una Unidad especializada en el tema. No obstante, como aproximación terapeútica y preventiva, podemos establecer el objetivo de reducción de ingesta total de grasa (tabla 2). El aporte calórico de la grasa en la dieta debe reducirse al 30%; con una distribución de grasa saturada, poliinsaturada y monoinsaturada que representen cada una de éllas aproximadamente 1/3; siendo la cuantía de ácidos grasos saturados inferior al 10%, monoinsaturados 10-20% y poliinsaturados 710%. El colesterol debe ser inferior a 100 mg/1000 kcalorias/día ó inferior a 300 mg/día; y debe aportarse fibra entre 8 y 28 gramos al día. A groso modo, esa reducción de grasa puede alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reducción de grasa total con disminucion de carnes rojas, embutidos, mantequillas y margarinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento de alimentos a base de pescado y aceite de oliva. 3) Disminución de ingesta de colesterol a base de tomar menos de 3 huevos por semana; suprimir bollería industrial y particularmente con relleno; y suprimir las vísceras en la dieta. En las Unidades especializadas, se manejan protocolos de dietas tipo I, II y II, aplicables según las circunstancias de cada caso. Además, debe aumentarse el ejercicio físico como una intervención presente en la reducción de la importancia de los tres factores de riesgo comentados en este protocolo. La intervención farmacológica es cuestionable en el niño, aunque puede ser requerida en casos específicos y muy limitados, generalmente no antes de los 10 años de edad. Las medidas de intervención sobre dislipemias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6 meses, valorando los parámetros analíticos mencionados en el apartado de diagnóstico. El desarrollo concreto de estos programas, implican directamente al trabajo pediátrico y elevan su cuantía y relevancia, y deben ser establecidos desde edad temprana. Pero esto -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 requiere un esfuerzo de adaptación del pensamiento y filosofía de muchos de nosotros. Es necesario un cambio de actitud y comportamiento del profesional, que debe dedicar un mayor porcentaje de su tiempo a labores de consejero y educador para la salud. El nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina clásica, de atender a la prevención de enfermedades prevalentes en la población infantil sólo para la edad pediátrica; para pasar a una prevención pediátrica que resuelva problemas de enfermedad crónica amenazantes para esa población en lontananza, como enfermedades que van a ser prevalentes en la “adultez”. BIBLIOGRAFIA 1. Cruz M.Promoción de la salud del adulto en la edad pediátrica. An Esp Pediatr. XXV Reun Anual As Esp Pediatr. Barcelona 1994; 61: 97-103. 2. Ardura J. Hábitos saludables en pediatría y repercusión en la edad adulta. An Esp Pediatr 2000; 52 [Supl 5]: 279-285. 3. Lurbe A, Torró I, Cremades B. Hipertensión arterial en iños y adolescentes. Protocolos Diagnósticos y Terapeúticos en Nefrología y Urología Pediátrica. Tomo 3:155-164. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos 4. Moreno LA, Olivera JF. Obesidad. Protocolos Diagnósticos y Terapeúticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Tomo 5:353-360. Disponible en http://www.aeped.es/protocolos. 5. Dalmau J. Dislipemias. Protocolos Diagnósticos y Terapeúticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Tomo 5:329-332. Disponible http://www.aeped.es/protocolos. en 6. Ballabriga A, Rojo R, Moya M, Rodriguez-Soriano J, Dalmau J. Lipidos en pediatría. Conferencia de consenso. An Esp Pediatr 1998. Supl 118. 7. Sociedad Española de HipertensiónLiga Española de la Lucha contra la Hipertensión Arterial. www.seh-lelha.org 8. Malaga S, Rey C, Bosch V, Gorostiza E. Factores de riesgo cardiovascular en la infancia y adolescencia en España. Estudio RICARDIN. An Esp Pediatr 1995; 71: 255-258. 9. Backer de G, Graham I, PooleWilson P, Pyorala K, Wood D, Zanchetti A. Prevención de la enfermedad coronaria en la práctica clínica. Recomendaciones del Grupo de Trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), Sociedad Europea de Aterosclerosis (EAS) y Sociedad Europea de Hipertensión ESH). Rev Esp Cardiol 1995; 48: 773-780. 10. ESC Newsletter. Winning Hearts. Policy and actions for a Healthier Europe. Esc Newsletter, 2000, May; 9:1-3. Disponible en: http://www.escardio.org/publictions/ ESCNewter/2000/vol2/ news2_winning,htm 11. Berenson GS, Pckoff AS. Preventive cardiology and its potential influence on the early natural history of adult heart disease. The Bogalusa Heart Study and the Heart Smart Program. Am J Med Sci,1995; 310 Suppl 1:S133-138. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 3 TABLAS TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz -varones < 55 años -mujeres < 65 años Dislipemia familiar (colesterol total > 240 mg/dl) Peso elevado: Obesidad Habitos dieteticos con perfil ateromatoso Hipertensión arterial Niveles séricos de lípidos elevados Comportamiento de actividad física sedentario Habito de fumar Habito de beber alcohol Diabetes Conducta tipo A Contraceptivos orales -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGÚN LA GUÍA PARA LA ALIMENTACIÓN PEDIÁTRICA. (CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRÍA) Aporte graso: Lactancia: 40-55% de calorias totales 6-24 meses:40-50% “ “ 24 meses: disminución progresiva hasta 30-35% Colesterol inferior a 300 mg/día Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans < 4% de ac gr. Aporte de Hidratos de carbono: 50-60% de calorias totales < 10% de azucares refinados Capítulo 3 Aporte proteico: 10-13% de calorías totales Productos a limitar: Pastelería Bollería industrial Comida de preparación rápida Azucar Sal Productos a no consumir: Tabaco Alcohol Pauta alimentaria: Cuatro comidas/día Desayuno con aporte calórico del 20-25% Preparación culinaria (cocido,hervido,plancha,horno) Promoción de hábitos saludables: Nutricionales Mantenimiento de peso ideal Actividad física aeróbica regular Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/día Educación para la salud: Escolar: alumnos, profesores Padres Profesionales Pauta de cribado: Colesterol total: 2 años; cada 5 años Antecedentes familiares, personales, Colesterol> 200: Colesterol total C-LDL, C-HDL, Trigliceridos Apo A I, Apo B, Lp(a) Peso, indice de masa corporal Presión arterial An Esp Pediatr 1998. Supl 118 -8- 4 DEFECTOS SEPTALES AURICULARES Dra. Lourdes Conejo Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga. DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA Cualquier apertura del septo interauricular es considerada un defecto del mismo. Se clasifican según su posición con respecto a la fosa oval, su embriogénesis y su tamaño: -Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secumdum, alrededor de la fosa oval. -CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Prácticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a vena cava superior o a aurícula derecho asociado. -CIA del seno coronario, próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena cava superior izquierda persistente. -CIA ostium primun, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocárdicos, estudiados en otro capitulo.) INCIDENCIA Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatías congénitas y son los que con más frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes y adultos. La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares (6-10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por 10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en mujeres (1). Este número se refiere solamente a los defectos que tienen relevancia clínica, muchos defectos pequeños -1- no se detectan clínicamente y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos. Los defectos seno venoso representan el 10% de todas las CIAs, las CIAs ostium primun el 20% y los defectos del seno coronario son muy raros, representando menos del 1% de todas las CIAs. FISIOPATOLOGÍA El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la complianza relativa entre los dos ventrículos y no por el tamaño relativo del defecto, a menos que éste sea muy pequeño. El ventrículo derecho es más compliante que el izquierdo, la presión en la aurícula derecha es menor que en la izquierda en la mayor parte del ciclo cardiaco y por tanto de la dirección el cortocircuito izquierda- derecha. Durante los primeros días de vida puede existir un pequeño cortocircuito derecha-izquierda debido a que el ventrículo derecho es más rígido e hipertrófico, a medida que disminuye resistencia vascular pulmonar el VD se vuelve más compliante y el cortocircuito izquierda.derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistémico, aunque la presión pulmonar se incrementa sólo ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal. HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIÓN CLÍNICA La historia natural de pequeños defectos septales es excelente aún sin tratamiento Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 específico, debido a que son difíciles de detectar, su incidencia está probablemente infraestimada. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30% de personas adultas y representa una comunicación potencial entre ambas aurículas. Se baraja como factor de riesgo de embolia paradójica (2). Los defectos pequeños, definidos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusión sobre la hemodinámica cardiaca, presentando como único riesgo la posibilidad de embolia paradójica . Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia. Rara vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difícil hacer responsable de los síntomas al defecto septal auricular ya que los hallazgos hemodinámicas en estos casos no difieren de los encontrados en niños sin insuficiencia cardiaca, además tienden a tener una alta incidencia de anomalías extracardiacas y el retraso en el crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto. La presencia y severidad de los síntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con le edad encontrándose habitualmente en los pacientes en la cuarta década de la vida (3). El progresivo aumento de tamaño de la aurícula derecha predispone a la aparición de taquiarritmias supraventriculares, que también van aumentando en frecuencia con la edad (4-5). En un 5-10% de pacientes puede aparecer hipertensión pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres (6), no encontrándose una clara relación con la cuantía del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate sobre la causa de la EVP en estos pacientes continúa. La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendándose la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primun. El cierre espontáneo de defectos septales está bien documentado durante la infancia, fundamentalmente durante el primer año de vida. EXPLORACIÓN FÍSICA El peso y la talla de los niños con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal la exploración física suele ser normal, a medida que aumenta el cortocircuito derecha-izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD: -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo proto-meso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide) MÉTODOS DIAGNÓSTICOS -Radiografía de tórax: Cardiomegalia con crecimiento de AD y VD. Tronco de arteria pulmonar prominente. Plétora. -Electrocardiograma: Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrón rsR’ o RSR’ en V1, típico de sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. -Ecocardiograma: técnica diagnostica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA, proporciona información anatómica (demostrando el tamaño y localización del defecto en el septo interauricular, descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilatación de cavidades derechas, movimiento septal, dirección y cuantía aproximada del cortocircuito, presión pulmonar, etc). La proyección subcostal es la más efectiva porque el haz de ultrasonidos se dirige perpen- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 dicularmente al plano del septo interauricular. El ecocardiograma transesofágico es necesario en los niños mayores en los que la ventana subcostal es más dificultosa, y para la definición de los bordes y localización exacta de la CIA en los niños candidatos a cierre percutáneo de la misma. -Cateterismo cardiaco: En la gran mayoría de los pacientes, el estudio clínico, junto con el resto de técnicas diagnósticas no invasivas es suficiente para el diagnóstico. Ocasionalmente el cateterismo es necesario ante la sospecha de enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas. TRATAMIENTO El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exista un cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5 años, retrasarlo implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios irreversible en la aurícula y ventrículo derechos que provocan arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes. No está recomendado el cierre de los defectos muy pequeños o foramen oval permeable ya que tienen un buen pronóstico y el beneficio de su cierre no parece superar el riesgo de una cirugía extracorpórea (7), excepto en los casos de ictus de causa no aclarada cuando se sospeche embolia paradójica. El cierre del defecto en caso de enfermedad vascular pulmonar avanzada no está indicado (8). Se discute la indicación del cierre del defecto en adultos mayores de 35 años asintomáticos, ya que el cierre del defecto a partir de esta edad no parecer prevenir la aparición de arritmias, aunque los resultados de un estudio randomizado muestran un ligero beneficio en cuanto a supervivencia de los pacientes operados (9). La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero (10) y una baja morbilidad, relacionada principalmente con la aparición de arritmias en el periodo postoperatorio. La utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIAs está ganando popularidad, las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico, aunque los pacientes deben superar además unos criterios de selección estrictos para su uso. Sólo pueden utilizarse en CIAs ostium secundum y con bordes de tamaño adecuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Este procedimiento es seguro y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolización del dispositivo, perforación auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes. El seguimiento a largo plazo aún no está disponible(1112). PRONÓSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la expectativa de vida es normal si la cirugía se realizó antes de los 25 años y la PSP era normal antes de la misma (10). En pacientes sintomáticos existe una clara disminución de los síntomas tras la cirugía. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento éstas aparecen con una clara y mayor frecuencia en pacientes intervenidos por encima de los 40 años, no siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la infancia (13). Los pacientes intervenidos de CIA tipo seno venoso tienen más probabilidad de desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento. La mayoría de ellas debidas a disfunción sinusal, dada -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 la proximidad del defecto interauricular al nodo sinusal, éste puede verse dañado durante la cirugía. Otro problema de este tipo de CIAs es la aparición de estenosis a nivel de la vena cava superior tras la cirugía (14). REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLÓGICOS - Pacientes no operados (15): -Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarán controles semestrales con el fin de detectar posible cierre del defecto. -Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8mm sin sobrecarga de cavidades derechas se evaluarán anualmente. -Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecarga de cavidades derechas, se planificará cirugía o cierre del defecto entre los 2 y 5 años. - Pacientes intervenidos (15): -Cierre quirúrgico del defecto: antes del alta se realizará Eco Doppler, ECG y Rx simple de tórax. Al mes tras el alta se realizará Eco-doppler para descartar derrame pericárdico, posteriormente revisión al año y 5años, tras lo que se procederá al alta si no existe cortocircuito residual a arritmias. -Cierre percutáneo: antes del alta se realizará Eco-doppler, Rx Tórax y ECG. Se mantendrá tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante 6 meses, pasado este tiempo nuevo control y si no existe cortocircuito residual ni arritmias alta a los 5 años. REVISIONES Y CONTROLES PEDIÁTRICOS Todo lactante o niño con exploración sugestiva de comunicación interauricu- lar debe ser enviado al cardiólogo pediátrico. Una vez diagnosticado los controles pediátricos no deben diferir de los de otros niños sin cardiopatía. La prevención de infección por virus respiratorio sincitial no está indicada. Tras la cirugía será necesario un control pediátrico para detectar posibles complicaciones (síndrome postpericardiotomía, herida esternal, arritmias). Posteriormente se realizarán los controles habituales para su edad. No están necesarias restricciones al ejercicio físico. BIBLIOGRAFÍA 1. Fyler DC. Atrial septal defect secundum. In Nadas’ pediatric cardiology. Philadelphia: Hanley &Belfus, 1992: 513-524 2. Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, el al. Patent foramen ovale as risk factor for cryptogenic stroke. Ann Intern Med 1992; 117:461-465 3. Campbell M. The natural history of atrial septal defect. Br. Heart J. 1970; 32:820-826 4. Brandenburg RO Jr, Holmes DR Jr, Brandemburg RO, McGoon DC. Clinical follow-up study of paroxysmal supraventricular tachyarritmias after operative repair of a secundum type atrial septal defect in adults. Am J Cardiol 1983; 51:273276. 5. Boelkens MT et al. Dysrhythmias after atrial surgery in children. Am Heart J 1982;106:125-130 6. Steele PM, Fuster V, Cohen M, et al. Isolated atrial septal defect with pulmonary vascular obstructive disease: long term follow-up and prediction of outcome after surgical -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 4 correction.Circulation 1987;76:1037-1042 7. Moss AJ, Siassi B. The small atrial septal defect: operate or procrastinate? Am J Cardiol 1973;32:978981 8. Brammell HL, Vogel JHK, Pryor R, el al. The Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol 1971; 28:679 9. Attie F, Rosas M, Granados N, et al. Surgical treatment for secundum atrial septal defects in patients mas 40 years old: a randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol 2001; 38:2035-2042 10. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. N Engl J Med 1990;323:1645-1650 11. Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, et al. A European multicentric experience using the CardioSeal and Starflex double umbrella devices to close interartial communications holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000; 10:519-526 12. Pedra CA, Pihdala J, Lee KJ, et al. Transcatheter closure of atrial septal defects using the Cardio-seal implant. Heart 2000;84:320-326 13. Rahimtoola SH,Kirklin JW, Burchell HB. Atrial septal defect. Circulation 1968;67 (Suppl 5):2-12 14. Vick GW. Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Vol 1. Williams & Wilkins; 1998: 1141-1179. 15. Maroto C, Enriquez de Salamanca F, Herráiz I, Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82 -5- 5 COMUNICACION INTERVENTRICULAR Dr. P. Malo Concepción, Dra. B. Insa Albert Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia. El término comunicación interventricular describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de grandes arterias, canal aurículo-ventricular común, etc.), nos referiremos exclusivamente a las primeras. PREVALENCIA La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si excluimos la válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatías congénitas. Clásicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1000 recién nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros1, sin embargo, recientemente se han dado cifras más elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superiores.2 Los factores que explican las diferencias son: la población seleccionada, si el diagnóstico atiende a criterios clínicos o ecocardiográficos y si se incluyen o no diagnósticos prenatales. Los estudios a todos los recién nacidos con ecocardiografía arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeñas-mínimas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarán espontáneamente en el primer año y quedarían excluidas en otro tipo de valoración.3,4 Se ha propuesto una etiología multifactorial con interacción entre predisposición hereditaria y factores ambientales como -1- condicionantes del defecto. El riesgo recurrencia de cardiopatía congénita en familiares de primer grado de un afectado se sitúa entre el 3 y 4%, existiendo concordancia (la cardiopatía será también una CIV) en más de la mitad de los casos.5,6 ANATOMIA Y CLASIFICACION Las CIV se clasifican atendiendo a su situación en el tabique:1,7,8 1) CIV perimembranosas (membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las más frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El septo membranoso es una pequeña zona adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la válvula tricúspide en el lado derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular), que separan el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho y de la aurícula derecha respectivamente. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso con extensión a una o varias de las porciones próximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitúan inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo derecho el defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal tricúspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso. La válvula tricúspide puede asociar anomalías menores (comisura ancha, perforación de valva, hendidura), que condicionen comu- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nicación entre ventrículo izquierdo y ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrículo izquierdo a aurícula derecha por defecto del septo membranoso atrioventricular. 2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total. En al lado derecho, el septo trabeculado se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el ápex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las más frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al límite entre septo y pared libre). Con frecuencia son múltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localización. 3) CIV infundibulares (supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales doblemente relacionadas): Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en población asiática). El septo infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular y la válvula pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia aórtica. 4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado también defectos tipo canal atrioventricular, término no adecuado pues no asocian anomalías de válvulas aurículoventriculares. El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal de la válvula tricúspide. Posición anatómica de los defectos1 : CIV infundibular. b: músculo papilar del cono. c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares marginales. e: CIV musculares centrales. f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares apicales. La localización del defecto condiciona la relación del tejido de conducción con el mismo y tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamaño y con la predisposición a desarrollar anomalías secundarias. Con frecuencia en las infundibulares y en ocasiones en las perimembranosas puede producirse insuficiencia aórtica, por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana) relacionadas con el defecto.9 En los defectos perimembranosos puede existir mal alineamiento entre el septo infundibular y el septo anterior, condicionando acabalgamiento de la válvula aórtica sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior u obstrucción subaórtica si es posterior. Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que modifica la evolución del cuadro clínico. La disposición del tejido de conducción con respecto al defecto tiene importancia desde el punto de vista quirúrgico. El haz de His cursa subendocárdico por el borde inferior de las perimembranosas, por el borde superior de las de septo de entrada y no tiene relación directa con el resto, salvo que tengan extensión perimembranosa. FISIOPATOLOGIA Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito está condicionada por el tamaño del defecto y la relación de presiones entre ambos ventrículos a través del ciclo cardiaco lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relación de resistencias vasculares sistémicas y pulmonares. El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del anillo aórtico: -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 grandes (aproximadamente el tamaño del anillo o mayores), medianas (entre un tercio y dos tercios) y pequeñas (inferiores a un tercio del anillo aórtico).1 Las resistencias pulmonares no son una constante fija, varían en el periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo. Están elevadas en el recién nacido normal, por lo que las manifestaciones clínicas de cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad. Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores similares a los del adulto, disminuyendo la presión ventricular derecha y aumentando gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones. En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que tiene que ser manejado por la aurícula y el ventrículo izquierdos. Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricular.10 Los defectos pequeños se comportan como restrictivos, el cortocircuito es escaso, la presión ventricular derecha normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares pulmonares. Las CIV medianas permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante pequeñas como para ofrecer resistencia a la presión, la presión ventricular derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistémica, y es infrecuente una elevación significativa de resistencias pulmonares. En los defectos grandes no existe resistencia al flujo a través del orificio y es la relación de resistencias entre la circulación sistémica y la pulmonar la que regula la situación hemodinámica, la presión es similar en ambos ventrículos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias vasculares pulmonares. Los mecanismos compensatorios que permiten al niño adaptarse a la sobrecarga de volumen incluyen: el efecto FrankStarling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia miocárdica. Con sobrecarga -3- de volumen importante del ventrículo izquierdo se produce insuficiencia cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida. La elevación de la presión en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del líquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como edema pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de secreción mucosa empeoran la mecánica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clínicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a los esfuerzos.10 El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva crónica, con cambios anatómicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeño calibre (engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media y lesión de la íntima), que se traducen en elevación de las resistencias vasculares pulmonares a nivel sistémico o suprasistémico, lo que lleva a la inversión del cortocircuito con aparición de cianosis. Esta combinación de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se denomina complejo de Eissenmenger. MANIFESTACIONES CLINICAS Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos, el patrón alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal. El único riesgo es la endocarditis infecciosa. Habitualmente se detecta un soplo en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3º- 4º espacio intercostal izquierdo, con irradiación a ápex o 2º espacio intercostal izquierdo en función de la localización del defecto. El soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito. El carácter holosistólico y la intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de gradiente de presión continuo y significativo entre ambos ventrículos, proporcionando evidencia indirecta de que la presión sistólica ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con CIV muscular muy pequeña el soplo es poco intenso y corto por cierre del orificio al final de la sístole. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 El segundo ruido es normal, no existen soplos diastólicos y, por lo demás, la exploración clínica es normal. Los niños con CIV mediana o grande pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término. La clínica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación, lo que compromete la ingesta calórica y conduce, junto con el mayor gasto metabólico, a escasa ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los síntomas sea precedido por una infección respiratoria. La actividad precordial está acentuada, el precordio es hiperdinámico y, en ocasiones, el hemitórax izquierdo está abombado. El soplo de los defectos medianos es pansistólico, de carácter rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral, en función del grado de cortocircuito. El segundo ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada. El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayoría. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastólico apical. Ciertos niños presentan reducción gradual en la magnitud del cortocircuito, lo que puede deberse a diferentes causas: disminución en el tamaño del defecto, desarrollo de hipertrofia en el tracto de salida ventricular derecho, o aumento de resistencia vascular pulmonar. En el primer caso, el soplo se hace de mayor frecuencia y se acorta (hasta desaparecer si llega a producirse el cierre espontáneo) y el segundo ruido es normal. Si se desarrolla estenosis infundibular el soplo persiste intenso, -4- haciéndose más eyectivo y con irradiación a borde esternal izquierdo alto, el componente pulmonar del segundo tono suele estar disminuido de intensidad, el cortocircuito izquierda-derecha se reduce y, en los casos con obstrucción severa, se invierte apareciendo cianosis. Si se produce aumento de las resistencias vasculares pulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duración, pudiendo acompañarse de clic de eyección, el segundo ruido se estrecha reforzándose el componente pulmonar, en ocasiones aparece un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar y cuando el cortocircuito derecha-izquierda es significativo hay cianosis. Algunos lactantes con defectos grandes tienen escaso descenso de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que desarrollan sólo ligero a moderado cortocircuito, sin pasar por la fase de insuficiencia cardiaca. Su curso clínico, aparentemente benigno, enmascara la anomalía subyacente con el riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La aparición de un soplo diastólico aspirativo precoz en borde esternal izquierdo, en ausencia de cambios en las características del soplo sistólico y del segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia aórtica relacionada con prolapso. EVALUACION DIAGNOSTICA Electrocardiograma El ECG es normal en las CIV pequeñas. A medida que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastólica. En los defectos medianos se añade al crecimiento ventricular izquierdo grados variables de crecimiento ventricular derecho, con patrón típico de crecimiento biventricular en los defectos grandes. Con el desarrollo de hipertensión pulmonar o estenosis pulmonar, la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha dominante. En ocasiones, en defectos del septo de entrada, pero también en otras localizaciones, Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 existe desviación izquierda marcada del eje de QRS con giro antihorario en el plano frontal. Radiografia de torax La radiografía muestra un corazón de tamaño normal y vascularización normal en niños con CIV pequeña. En los casos con CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y ventrículo derecho, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el tronco pulmonar dilatado. El arco aórtico es normalmente izquierdo. La radiografía de tórax ayudará a descartar patología pulmonar añadida en pacientes sintomáticos en insuficiencia cardiaca. El desarrollo de obstrucción infundibular importante reduce el cortocircuito I-D y la vascularización pulmonar, pero la sensibilidad de la radiografía para apreciar este hecho es escasa. Cuando existe marcada elevación de las resistencias pulmonares, el tamaño cardiaco puede ser normal, con tronco pulmonar prominente al igual que las ramas principales y hay disminución de la vascularización pulmonar en el tercio externo de los campos pulmonares. La radiografía de tórax es poco sensible para la detección de hipertensión pulmonar, persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito izquierdaderecha previo. Ecocardiografia La ecocardiografía transtorácica es la técnica diagnóstica principal ante la sospecha clínica de CIV. En la mayoría de casos con defectos no complicados es el único estudio de imagen requerido, tanto para el control clínico como para la cirugía.11 La ecocardiografía bidimensional junto con el doppler-color permite determinar el número, tamaño y localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Con la utilización adecuada de los diversos planos ecocardiográficos se definen la localización y tamaño del defecto, que suele expresarse en relación con el -5- diámetro del anillo aórtico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues habitualmente no son circulares. La técnica doppler proporciona información fisiológica sobre la presión ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medición del gradiente de presión interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricúspide si existe. La magnitud del cortocircuito puede deducirse de la relación de flujos de ambos ventrículos tras determinar el diámetro y curvas de velocidad en los tractos de salida ventriculares, pero esta valoración cuantitativa es poco precisa. La medida del diámetro auricular y ventricular izquierdo proporciona información indirecta del volumen del cortocircuito.12 Además de demostrar la comunicación interventricular, la ecografía es útil para detectar la presencia de lesiones asociadas como son: anomalías de las válvulas aurículo-ventriculares, insuficiencia aórtica, obstrucción en tractos de salida ventriculares, cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica. Permite también la identificación de los posibles mecanismos de disminución del cortocircuito. En casos con mala ventana transtorácica (adultos y niños mayores) puede ser útil la ecocardiografía transesofágica (ETE). La ETE es, además, necesaria en la valoración previa a la oclusión con dispositivo por cateterismo cardiaco y como guía durante dicho procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o múltiples, se realiza ecocardiografía intraoperatoria, epicárdica o transesofágica, para descartar la presencia de defectos residuales antes de finalizar la intervención. Actualmente, el uso de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real no está generalizado. Ofrece mayor precisión para identificar la forma del orificio y sus extensiones, permite comprobar su dinámica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definición de la relación espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la técnica a utilizar en la corrección de algu- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nas CIV complejas (múltiples, residuales postcirugía o en localizaciones de difícil evaluación).13,14 Otras tecnicas de diagnostico La resonancia magnética puede resultar de utilidad en algunos casos en que la ecocardiografía no sea concluyente, generalmente en la valoración de drenajes venosos y grandes arterias. Permite, además, el estudio de volúmenes ventriculares y función ventricular de manera muy precisa. Las técnicas de ventriculografía isotópica detectan los cortocircuitos, cuantifican el cortocircuito I-D con bastante precisión y valoran la función ventricular, pero ofrecen poca información anatómica.15 Cateterismo Cardiaco El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinámico y angiocardiográfico, permite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares, además de determinar el tamaño, número y localización de los defectos y excluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las resistencias vasculares pulmonares estén elevadas debe valorarse la respuesta a la administración de vasodilatadores pulmonares (oxígeno al 100%, óxido nítrico, epoprostenol) considerándose, en general, que hasta valores de 6-8 U⋅m2 el paciente se beneficia del cierre del defecto.16,17 En presencia de hipertensión pulmonar deben descartarse causas corregibles de la misma (estenosis mitral, supramitral o estenosis de venas pulmonares). Se trata de un procedimiento no exento de riesgos y sólo debe emplearse para obtener información no alcanzable por otros medios diagnósticos. En la actualidad, la ecocardiografía doppler permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayoría de pacientes.11,18 Las indicaciones fundamentales del cateterismo son: -6- 1) Valoración pre-operatoria de defectos amplios y/o múltiples, con sospecha de patología asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos. 2) Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa. 3) Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño o moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de tratamiento quirúrgico. 4) Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo. EVOLUCION NATURAL Los defectos membranosos y musculares reducen su tamaño con el tiempo y en muchos casos se cierran espontáneamente, sobre todo durante los dos primeros años de vida aunque pueden hacerlo más tarde, incluso en la edad adulta.19,20 Las CIV infundibulares y las del septo de entrada no se cierran, como tampoco lo hacen los defectos con mala alineación. El porcentaje global de cierre espontáneo es de 30-35%,15 significativamente mayor en las CIV musculares,21 generalmente en relación con crecimiento e hipertrofia del músculo alrededor del defecto. Muchas CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que está formado, más que por tejido septal, por aposición de tejido redundante de la valva tricúspide que se adhiere al borde del defecto y condiciona la reducción del mismo o su oclusión. Tras el cierre espontáneo de una comunicación interventricular el paciente puede ser dado definitivamente de alta, sin requerir controles o precauciones especiales. La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV varía entre el 1 y 15%.22,20,15 Se deberá realizar profilaxis siempre que se practique una intervención que pueda provocar bacteriemia. Un pequeño número de enfermos (3-5%), sobre todo con defectos infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla insuficiencia aórtica por prolapso valvular. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 Tiene carácter progresivo y la valva deformada puede cerrar parcialmente la CIV reduciendo el cortocircuito izquierdaderecha. 9,7 Los pacientes con CIV pequeñas tienen un pronóstico excelente. El 95% está asintomático en seguimiento a 25 años; existiendo, no obstante, ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitación aórtica, dilatación ventricular izquierda, arritmias) por lo que se debe mantener control cardiológico a largo plazo.20,23,24 Los enfermos con CIV medianas presentan máximo riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) en los primeros 6 meses. En principio, deben manejarse médicamente a la espera de reducción del defecto y sus repercusiones. El niño que ha alcanzado la edad de 6 meses sin signos de ICC ni hipertensión pulmonar puede ser tratado de forma conservadora y, en muchos casos, nunca requerirá intervención. Aproximadamente un 15-20% continúa teniendo cortocircuito importante y debe recomendarse cirugía.1 Los pacientes con grandes CIV son de manejo difícil, con morbi-mortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer año. Algunos desarrollan estenosis pulmonar infundibular importante, que mejora la situación clínica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la corrección quirúrgica. Los defectos grandes no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva. Inicialmente puede existir una mejoría aparente al reducirse el cortocircuito I-D, pero una vez establecida es progresiva, con inversión del cortocircuito, aparición de cianosis y deterioro clínico, con fatigabilidad, policitemía y hemoptisis, generalmente a partir de la adolescencia. TRATAMIENTO MEDICO Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibiótica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que puedan provocar bacteriemia. -7- En los niños con CIV pequeña no hay indicación de tratamiento médico ni quirúrgico. Si los niños con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona), con los que es frecuente la mejoría sintomática. Respecto a la administración de digoxina, algunos estudios han demostrado que la función contráctil del ventrículo izquierdo está normal o incrementada, por lo que su utilidad sería dudosa, por otra parte, con su uso se ha evidenciado mejoría sintomática y algunos protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en parámetros hemodinámicos.25,26 Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diuréticos en casos muy sintomáticos. En caso de tratamiento combinado crónico deben valorarse periódicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia. En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompensación favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por vía intravenosa, incluyendo incluso la utilización de catecolaminas. El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir, además, un control nutricional meticuloso, utilizando fórmulas hipercalóricas concentradas cuando la lactancia materna y/o las fórmulas normales sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda nasogástrica (por toma, nocturna o continua). TRATAMIENTO QUIRURGICO La mejoría en los resultados quirúrgicos ha llevado a muchos centros a recomendar la cirugía correctora precoz en caso de persistir la sintomatología a pesar del tratamiento médico. Son motivos de intervención la presencia de: insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.1,15 Ver cuadro. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27 Sintomáticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensión pulmonar Inicio tratamiento médico. - Ninguna respuesta al tratamiento -----------→ cirugía correctora inmediata. - Mala respuesta al tratamiento ---------------→ corrección dentro del primer año. (ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos o detención de la curva pondo-estatural) Asintomáticas u oligosintomáticas: - Qp/Qs >2, sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular -------→ cirugía correctora electiva a los 1-2 años. - Qp/Qs > 2 con elevación significativa de las resistencias vasculares pulmonares -----→ la cirugía no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias. - Qp/Qs < 1,5 ------→ no existe indicación quirúrgica. Las comunicaciones grandes, incluso asintomáticas, si asocian hipertensión pulmonar se intervienen en el primer año. En pacientes con presión pulmonar normal, la cirugía se recomienda cuando la relación de flujo pulmonar a flujo sistémico (Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en algunos centros),28,29 los lactantes con respuesta al tratamiento médico pueden operarse entre 1 y 2 años de edad y los niños asintomáticos incluso en edades superiores.27,30 En pacientes con insuficiencia aórtica el umbral de indicación quirúrgica es más bajo, dado que la reparación temprana puede evitar la progresión de la misma.9,31,32 Cuando el diagnóstico se ha efectuado tardíamente con resistencias vasculares pulmonares (RVP) ya elevadas, la decisión de operar es más problemática. La presencia de RVP mayor de 12 U⋅m2 y/o relación de resistencias pulmonares y sistémicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicación absoluta para la cirugía. Con RVP entre 6 y 12 U⋅m2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavorablemente el pronóstico a largo plazo, siendo contraindicación relativa.15,27 La corrección completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de elección. El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse salvo que existan factores adicionales que dificulten la reparación completa (CIV múltiples, acabalgamiento de válvulas aurículo-ventriculares, muy bajo peso o en-8- fermedad sistémica grave de pronóstico incierto). La corrección se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea. La vía de acceso clásica era la ventriculotomía derecha, que hoy en día se intenta evitar, empleando vías alternativas (transtricuspídea a través de aurícula derecha, transpulmonar o transaórtica). Algunos defectos del septo trabeculado apical pueden requerir ventriculotomía izquierda para implantación de parche en la cara izquierda del septo. La mortalidad quirúrgica global está por debajo del 10 %, alrededor de 3% para la CIV aislada o CIV con insuficiencia aórtica en niños por encima del año de edad y mayor en lactantes y defectos múltiples.7,22,33 No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento médico paliativo puede frenar su progresión y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opción terapéutica en algunos casos.15 Seguimiento postoperatorio Tras la corrección, los resultados son excelentes en la mayoría de los casos, con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25 años) y con calidad de vida similar a la de la población general.23,34 Hay datos que indican que la cirugía precoz se asocia a mejores resultados en términos de regre- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 sión de la hipertrofia y normalización de la función ventricular izquierda.35,36 Algunos pacientes que han requerido ventriculotomía izquierda presentan a largo plazo disfunción ventricular. No es rara la existencia de pequeños cortocircuitos residuales, hemodinámicamente significativos sólo en alrededor del 10% de los casos.15,23,35 Se produce bloqueo aurículo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los pacientes.7,15 Puede ser transitorio, por lo que debe demorarse la inserción de marcapasos definitivo hasta la segunda semana del postoperatorio. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His. Se debe a la ventriculotomía o a la lesión directa de la rama derecha al cerrar el defecto. Tiene escasa significación clínica. Pueden ocurrir arritmias supraventriculares o ventriculares tardías en pacientes intervenidos.23,37 Existe riesgo de muerte súbita de origen cardiológico de 0,2/1000 pacientes-año.38 La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses después de la intervención, salvo que existan defectos residuales.22 OCLUSIÓN POR CATETERISMO El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una técnica prometedora. Se inició utilizando dispositivos diseñados para oclusión de ductus y comunicaciones interauriculares39,40,41 y en la actualidad se dispone de algunos pensados específicamente para defectos musculares y membranosos.42,43 La principal limitación técnica es la posibilidad de comprometer estructuras próximas (válvulas aurículoventriculares o sigmoideas, nodo aurículoventricular) al implantar el oclusor, por ello inicialmente se aplicó a comunicaciones musculares y posteriormente se ha extendido a perimembranosas seleccionadas. Por el momento su utilización debe considerarse en fase de aplicación clínica inicial. REVISIONES EN CARDIOLOGIA El esquema propuesto para el manejo inicial y el seguimiento de los pacientes con CIV es el siguiente:44 Grupo A: CIV pequeña con presiones normales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: edad menor 2 años, seguimiento t = 0 + n6 meses edad mayor 2 años, seguimiento t = 0 + n1 año - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos. Radiografía de tórax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Sale de protocolo si se comprueba cierre espontáneo de la comunicación o aparición de estenosis infundibular y/o incompetencia aórtica. Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas. Manejo inicial t = 0: - Clase I: eco-Doppler. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Seguimiento: Subgrupo B1: Presión del ventrículo derecho inferior a la del ventrículo izquierdo. Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase IIb: ECG. Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si la presión del ventrículo derecho se hace normal, se aplicará protocolo del grupo A. Si se sienta indicación quirúrgica, se continua con protocolo del grupo C. Si la edad pasa de 4 años se debe efectuar corrección quirúrgica. Subgrupo B2: Presión en el ventrículo derecho igual a la del izquierdo. Seguimiento t = 0 + n1 mes - Clase I: eco-Doppler. Tratamiento médico. Cirugía correctora antes del año de edad. - Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. - Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacológicas de vasorreactividad pulmonar. Grupo C: CIV operada Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual. Corrección t = 0. Seguimiento t = 0 + n1 años hasta 0 + 5 años - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase III: cateterismo cardiaco. Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual. Corrección t = 0 Seguimiento t = 0 + n6 meses - Clase I: eco-Doppler. ECG. - Clase IIa: radiografía de tórax. - Clase IIb: Cuantificación del cortocircuito con isótopos. - Clase III: cateterismo cardiaco. Si en la evolución desaparece el cortocircuito residual se aplicará protocolo del subgrupo C1. Si la presión en el ventrículo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a 1,5 (relación Qp/Qs), se recomendará la intervención como clase I. REVISIONES POR PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACION NO PROGRAMADA A CARDIOLOGIA En general, los pacientes con CIV pequeña sin repercusión no requieren revisiones pediátricas diferentes a las de otros niños de su edad. Los lactantes con cortocircuito I-D significativo sí precisan seguimiento más atento, sobre todo en el contexto de enfermedades intercurrentes (bronquiolitis, infección respiratoria superior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden descompensar su situación cardiológica y, en algunos casos, hacer aconsejable su remisión al hospital. También será motivo de derivación al cardiologo, la aparición de nuevas manifestaciones clínicas (cianosis, arritmias) o - 10 - cambios significativos en la auscultación (modificación de las características del soplo y tonos cardiacos, aparición de soplos nuevos). La presencia de arritmias en el paciente, intervenido o no, requiere realización de ECG y evaluación cardiológica según los hallazgos. El régimen de vacunación debe ajustarse al calendario vacunal habitual. En pacientes con repercusión hemodinámica se recomienda: vacunación frente a gripe (mayores de 6 meses), neumococo y varicela, así como profilaxis pasiva frente a infección por virus respiratorio sincitial con anticuerpos monoclonales (palivizumab). En el postoperatorio precoz, especialmente entre la segunda y tercera semana, la aparición de fiebre o febrícula y dis- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 nea progresiva sin otra causa que las justifique, deben hacer sospechar síndrome postpericardiotomía y descartar el mismo mediante realización de ecocardiografía. BIBLIOGRAFIA 1. McDaniel N.L, Gutgesell H. P. Ventricular septal defects. En Allen HD, Gutgesell HP,Clark EB y Driscoll DJ: Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins. 2001. Pag. 636-651. 2. Roguin N, Du ZD, Barak M, et al. High prevalence of ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1545-8. 3. Hoffman J, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1890-900. 4. Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricular septal defects. Arch Dis Child 1999; 81: 413-16. 5. Driscoll DJ, Michels V, Gersony WM, Hayes CJ, et al. Ocurrence risk for congenital heart defects in relatives of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-114-I120. 6. Gill HK, Splitt M, Sharlan GK, Simpson JM. Patterns of recurrence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 923-9. 7. Fyler D.C. Defecto septal ventricular. En Nadas Cardiología Pediátrica. Madrid. Mosby España S.A.. 1994. Pag. 437-460. 8. Rudolph A. Ventricular septal defect. En Congenital Diseases of the Heart: Clinical-physiological considerations. New York. Futura Publishing Company. 2001. Pag 197-244. - 11 - 9. Maître MJ. Comunicación interventricular con insuficiencia aórtica. Un problema no resuelto. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 897-9. 10. Roca J, Casaldáliga J, Cordovilla G, Cabo J. En Sanchez P. Cardiologia Pediátrica. Barcelona. Salvat. 1986. Pag. 284-315. 11. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, Smallhorn JF. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J 1998; 135:907-13. 12. Pieroni D, Nishimura R, Bierman F, et al. Second natural history of congenital heart defects. Ventricular septal defect: echocardiography. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-80-I-88. 13. Dall’Agata A, Cromme-Dijkhuis AH, Meijboom FJ, et al. Three-Dimensional echocardiography enhances the assessment of ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999: 83: 1576-78. 14. Marx GR, Sherwood MC. Threedimensional echocardiography in congenital heart disease: a continuum of unfulfilled promises? No. A presently clinically applicable technology with an important future? Yes. Pediatr Cardiol 2002; 23: 266-285. 15. Gumbiner C.H, Takao A. Ventricular septal defect. En Garson A, Bricker J, McNamara: The science and practice of pediatric cardiology. Philadelphia/London. Lea&Febiger. 1990. Pag.1002-1022. 16. Day RW, Lynch JM, Shaddy, et al. Pulmonary vasodilatory effects of 12 and 60 parts per millio inhaled nitric oxide in children with ventricular septal defect. Am J Cardiol 1995; 75: 1968. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 17. Neutze JM, Ishikawa T, Clarkson PM, et al. Assessment and follow up of patients with ventricular septal defect and elevated pulmonary vascular resistance. Am J Cardiol 1989; 63: 327-331. 18. Alcíbar J, Garcia E, Gutiérrez-Larraya F, et al. Guías de actuación clínica de la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos y equipamiento de las técnicas invasivas en cardiologia pediatrica: aplicación clinica. Rev Esp Cardiol 1999; 52: 688-707. 19. Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, et al. Long-term outcome of patientes with ventricular septal defect considered not to require surgical clousure during childhood. . J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1066-71. 20. Neumayer U, Stone S, Somerville J. Small ventricular septal defects in adults. Eur Heart J 1998; 19: 1573-83. 21. Shirali G, Smith O, Geva T. Quantitation of echocardiographic predictors of outcome in infants with isolated ventricular septal defect. Am Heart J 1995; 130: 1228-35. 22. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-121-I-126. 23. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Second natural history of Congenital Heart Defects. Results of treatment of patients with ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I31-I-51. 24. Otterstad J.E, Erikssen J, Michelsen S, et al. Long-term follow-up in isolated ventricular septal defect considered too small to warrant operation. J Intern Med 1990; 228: 305-9. 25. Kimball TR, Daniels SR, Meyer RA, et al. Effect of digoxin on contractility - 12 - and syntoms in infants with a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991; 68: 1377-82. 26. Stewart JM, Hintze TH, Woolf PK, et al. Nature of heart failure in patients with ventricular septal defect. Am J Physiol 1995; 269: H1473-80. 27. Baño A, Brito J, Gracian M, Maroto C. Indicaciones quirúrgicas de las cardiopatías congénitas. En Asín E, Cosín J, del Rio A. Normas de actuación clínica en cardiología. Sociedad Española de Cardiología. 1996. Pag.467. 28. Backer C, Winters R, Zales V, Takami H, Muster A, Benson W, Mavroudis C. Restrictive ventricular septal defect: how small is too small to close?. Ann Thorac Surg 1993; 56: 1014-9. 29. Waldam JD. Why not close a small ventricular septal defect? Ann Thorac Surg 1999; 56: 1011-2. 30. Park M.K. Cardiopatías congénitas. En Cardiología Pediátrica. Serie de Manuales Prácticos. Madrid. Hacourt Brace. 1999. Pag. 84-89. 31. Sim EK, Grignani RT, Wong ML, et al. Influence of surgery on aortic valve prolapse and aortic regurgitation in doubly committed subarterial ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999; 84:1445-8. 32. Lun K, Li H, Leung MP, et al. Analysis of indications for surgical clousure of subarterial ventricular septal defect without associated aortic cusp prolapse and aortic regurgitation. Am J Cardiol 2001; 87: 1266-70. 33. Rizzoli G, Blackstone Eh, Kirklin JW, et al. Incremental risk factors in hospital mortality rate after repair of ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 80: 902 Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 5 34. Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, et al. Second natural history of Congenital Heart Defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87[suppl I]: I-52-I65. 35. Meijboom F, Szatmari A, Utens E, et al. Long-term follow-up after surgical clousure of ventricular septal defect in infancy and chilhood. J Am Coll Cardiol 1994; 24: 1358-64. 36. Pacileo G, Pisacane C, Russo MG, et al. Left ventricular mechanics after clousure of ventricular septal defect: influence of size of the defect and age at surgical repair. Cardiol Young 1998; 8: 320-8. 37. Houyel L, Vaksmann G, Fournier A, Davignon A. Ventricular arrhytmias after correction of ventricular septal defects: importance of surgical approach. J Am Coll Cardiol 1990; 16: 1224-8. 38. Silka MJ, Hardy BG, Menashe VD, Morris CD. A population-based prospective evaluation of risk of sudden cardiac death after operation for common Congenital Heart Defects. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 245-51. 39. Lock JE, Block PC, McKay RG, et al. Transcatheter closure of ventricular septal defect. Circulation 1988; 78: 361-8. 40. Redington AN, Rigby ML. Novel uses of the Rashkind ductal umbrella in adults and children with congenital heart disease. Br Heart J 1993; 69: 4751. 41. Kumar K, Lock JE, Geva T. Apical muscular ventricular septal defects between the left ventricle and the right ventricular infundibulum. Diagnostic and interventional considerations. Circulation 1997; 95: 1207-13. 42. Thanopoulus BD, Tsaousis GS, Konstadopoulou GN, Zarayelyan AG. Transcatheter closure of muscular ventricular septal defects with the Amplatzer ventricular septal defect occluder: initial clinical applications in children. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 1395-9. 43. Hijazi ZM, Hakim F, Haweleh AA, et al. Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: initial clinical experience. Cathet Cardiovasc Intervent 2002; 56: 508-515. 44. Maroto C, Enríquez F, Herráiz I, Zabala J. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82. - 13 - 6 DEFECTOS DE COJINES ENDOCARDICOS Dr. J. Casaldàliga Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Vall D´Hebron. Barcelona DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA Se catalogan como defectos de los cojines endocárdicos (también denominados defectos del canal atrioventricular) los defectos de la septación auricular y/o ventricular situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las válvulas auriculoventriculares y que coexisten con diferentes grados de afectación de dichas válvulas. Los que denominamos como defectos parciales, consisten en un defecto limitado al septo interauricular (comunicación interauricular del tipo ostium primum) asociado a diferentes grados de insuficiencia de las válvulas AV, más frecuentemente de la izquierda, debida a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (“cleft” o hendidura mitral). Los defectos completos (canal atrioventricular común) combinan un gran defecto de septación a nivel auricular y ventricular (comunicación interauricular tipo ostium primum y comunicación interventricular a nivel del septo membranoso de la entrada ventricular) con una severa anomalía de las válvulas auriculo-ventriculares, consistente en la existencia de una válvula aurículoventricular común (tampoco se ha producido la partición del primitivo anillo aurículo-ventricular) que conecta las dos aurículas con los dos ventrículos. Habitualmente, dicha válvula disfuncio- na con regurgitación importante hacia una o ambas aurículas. En las formas intermedias, o también llamadas transicionales, existe una pequeña fusión de parte de las valvas anterior y posterior de la válvula aurículoventricular común a nivel de la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal atrioventricular queda dividido en un componente “mitral” y “tricuspídeo” INCIDENCIA Los defectos de cojines endocardicos representan de un 3-5% de todas las cardiopatías congénitas. Se estima una incidencia aproximada de 0,2% entre 1000 recién nacidos vivos1,2. No existe una clara predisposición de género, aunque es una malformación ligeramente más frecuente en las mujeres. Los defectos de cojines endocárdicos constituyen la cardiopatia más frecuente en el síndrome de Down. El 40% de las personas que padecen un síndrome de Down tienen cardiopatia un congénita y, aproximadamente, un 50% de las mismas corresponden a formas de defecto de cojines endocardicos3,4. PRESENTACIÓN CLÍNICA, HISTORIA NATURAL Y MÉTODO DIAGNÓSTICO Canal atrioventricular común La fisiopatología de esta malformación está caracterizada por la existencia de -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 un importante cortocircuito desde cavidades cardíacas izquierdas hacia las derechas a través de los defectos de septación. A ello se añade la sobrecarga de volumen, ocasionada por la regurgitación de la válvula aurículo-ventricular, que suele ser menos severa en los pacientes con síndrome de Down5. El cortocircuito izquierda–derecha, produce un aumento del flujo pulmonar e hipertensión pulmonar, que interfiere en la normal caída de la presión y de la resistencia vascular pulmonar que tiene lugar en las primeras semanas de la vida. A esta edad, por la existencia de esta hipertensión pulmonar, al existir poco gradiente de presión entre cavidades cardíacas izquierdas y derechas, el cortocircuito produce escasa turbulencia y por ello escasa manifestación semiológica auscultatoria. Así, los hallazgos a la auscultación de estos niños son escasos, detectándose en ocasiones únicamente un suave soplo sistólico producido en la regurgitación aurículoventricular y/o un ligero soplo sistólico eyectivo producido por el hiperaflujo a nivel de la vía pulmonar. En los pacientes con síndrome de Down el retraso e la caída de las resistencias pulmonares es mucho más prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la única manifestación semiológica puede ser una cianosis intermitente debida a la inversión del cortocircuito. La sobrecarga cardíaca producida por el aumento de volumen debido al cortocircuito y a la regurgitación valvular, ocasiona insuficiencia cardíaca que, en los primeros meses de la vida, se manifiesta clínicamente por polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de alimento, desnutrición y estancamiento de la curva ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias que deterioran todavía más el estado y desarrollo de estos enfermos. En esta fase, la radiografía simple de tórax demuestra una importante cardio- megalia con aumento del patrón vascular pulmonar. Si el enfermo sobrevive a estos primeros meses de la vida, el hiperaflujo pulmonar y la hipertensión pulmonar generan lesiones a nivel del árbol vascular pulmonar que conducen a un rápido y progresivo desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar, condicionando un aumento de la resistencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, frena el hiperaflujo pulmonar debido al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva mejoría de los signos de insuficiencia cardíaca. Esta mejoría es evidente a partir del año de edad, cuando, debido a la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia a la circulación pulmonar y las presiones a nivel de arteria pulmonar y ventrículo derecho han aumentado a valores similares a los sistémicos. Generalmente, a esta edad y debido a la existencia de una enfermedad vascular pulmonar establecida, en la mayoría de los pacientes ya se ha perdido la opción de tratamiento quirúrgico y se empieza una época de relativo buen estado clínico, pero, conforme van avanzando los cambios patológicos de la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia al flujo pulmonar se incrementa, supera la sistémica e invierte el cortocircuito, convirtiéndose en venoarterial, desde cavidades cardíacas derechas hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fisiopatológico del síndrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo el deterioro de la calidad de vida es importante, convirtiéndose en un lento proceso de “muerte anunciada” que puede prologarse durante dos o tres décadas. Aunque el patrón electrocardiográfico suele ser bastante característico (es típica la desviación hacia cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el plano frontal), la ecocardiografía Doppler es la que proporciona el diagnóstico anatómico y funcional de la malformación y, durante los primeros seis meses -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 de edad, puede ser una técnica de evaluación diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras técnicas más invasivas, abordar con garantías la reparación quirúrgica de la malformación. Ante la sospecha de hipertensión pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio año de edad, puede estar indicado la realización de un estudio hemodinámico mediante cateterismo cardíaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patología vascular pulmonar, ya que, para esta situación, la toma de una decisión quirúrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la cuantía del cortocircuito, las presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al test de vasodilatación con drogas vasodilatadoras pulmonares de acción rápida. Si se demuestra la reversibilidad de la hipertensión pulmonar, la cirugía, aunque con mayor riesgo, es la opción de preferencia. Ante la existencia de una patología vascular pulmonar ya no reversible, el riesgo quirúrgico es prohibitivo y condiciona además un peor pronóstico a largo plazo, por lo que la reparación quirúrgica no se considera indicada, quedando como única opción el tratamiento médico paliativo. Defectos parciales (comunicación interauricular tipo ostium primum) La comunicación interauricular tipo ostium primum es la patología más frecuente en los defectos parciales de cojines endocardicos. Como el cortocircuito sólo se produce a nivel auricular y entre dos cámaras de baja presión, su debut clínico es más tardío, dependiendo en gran medida del grado de regurgitación a nivel de la válvula mitral. Más allá del primer trimestre de vida, suele auscultarse un soplo sistólico de eyección pulmonar, con segundo ruido cardíaco desdoblado y poco móvil, y el soplo regurgitante en punta-axila producido por la regurgitación a nivel de la válvula mitral. El estado clínico es mejor que el de los pacientes con canal atrioventricular común y los signos de insuficiencia cardíaca aparecen mucho más tardíamente, en gran medida dependiente y en relación con el grado de insuficiencia de la válvula mitral. La radiografía simple de tórax suele mostrar distintos grados de cardiomegalia con aumento de la circulación pulmonar y el ECG muestra la típica desviación del eje de QRS hacia cuadrantes superiores. El ecocardiograma bidimensional permite la visualización del defecto interauricular, situado en la zona de la crux cordis, y el Doppler detecta la regurgitación de la válvula mitral, característicamente producida por una hendidura o “cleft” a nivel de su valva anterior. Dicha exploración es suficiente para abordar el tratamiento quirúrgico y el cateterismo cardíaco debe ser reservado únicamente para los casos en los que se sospecha una enfermedad vascular pulmonar o la existencia de otras anomalías asociadas que lo hagan aconsejable. TRATAMIENTO Canal atrioventricular común La estrategia terapéutica para esta malformación pasa por un diagnóstico precoz que permita su reparación quirúrgica en las mejores condiciones clínicas posibles y antes de que se hayan establecido los cambios patológicos de la enfermedad vascular pulmonar, pues la hipertensión pulmonar añade un importante riesgo a la reparación quirúrgica y la existencia de enfermedad vascular establecida la contraindica. Todos los cambios patológicos que conducen al establecimiento de una enfermedad vascular pulmonar suelen producirse durante el primer año de vida, pero en los enfermos con síndrome de Down ello suele producirse antes, por lo que el tiempo ideal para la reparación de esta malformación es antes de los primeros 6 meses -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 de vida. El tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca mediante digoxina y diuréticos ayuda a evitar el deterioro clínico de estos pacientes y permite abordar el tratamiento quirúrgico en la mejor situación clínica posible. La reparación quirúrgica de la malformación debe hacerse precozmente6,7,8 y consiste en el cierre de los defectos de septación y la confección, a expensas del tejido disponible de la válvula aurículo-ventricular común, de dos válvulas auriculo-ventriculares independientes que permitan una correcta conexión de cada aurícula con su correspondiente ventrículo y un funcionamiento valvular adecuado. El ecocardiograma-Doppler transesofágico realizado durante la intervención es de gran ayuda para la consecución de un correcto funcionamiento valvular7. En los pacientes que presentan un importante deterioro clínico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensión pulmonar, en los que la cirugía reparadora se considera de alto riesgo, se puede considerar como opción terapéutica quirúrgica una cirugía paliativa, consistente en el cerclaje (banding) de la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el cortocircuito y con ello mejorar la situación clínica y evitar el desarrollo y progresión de la enfermedad vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clínica, debe procederse al “debanding” y a la reparación quirúrgica de la cardiopatía8. Merece citarse lo que denominamos canal atrioventricular común con disbalance ventricular. En esta grave patología, además de las malformaciones descritas para el canal atrioventricular común, uno de los dos ventrículos es hipoplasico, mientras el otro recibe la mayor parte del flujo de la válvula auriculoventricular común. La desproporción puede ser tan importante que imposibilite la septación quirúrgica, de modo que la única opción terapéutica posible pasa por las técnicas de reparación univentricular. En estos casos también se precisa de la realización precoz de un banding de la arteria pulmonar, a fin de evitar el hiperaflujo y preservar daños en la vasculatura pulmonar. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de edad, debe realizarse una anastomosis cavo-pulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, ser completada por una derivación cavo pulmonar total. En estos pacientes con indicación de reparación por técnica univentricular, es obligado practicar estudio hemodinámico mediante cateterismo cardíaco, con la finalidad de estudiar la anatomía, la presión y la resistencia del árbol vascular pulmonar, antes de la realización de las anastomosis cavo-pulmonares. Algunos pacientes con predominio del ventrículo izquierdo y disbalance ventricular no tan importante son susceptibles de ser operados con la reparación convencional a la que se añade un Glennn bidireccional (“reparación uno y medio ventricular”). En cualquier caso, la estrategia terapéutica para estos pacientes debe ser individualizada, por lo que es difícil su protocolización. Defectos parciales (comunicación interauricular tipo ostium primum) El tratamiento quirúrgico debe realizarse durante la edad pediátrica y consiste en el cierre del defecto septal y de la hendidura mitral, aunque en ocasiones se precisa de anuloplastia para corregir fugas localizadas a nivel de la coaptación valvular. Sus resultados son buenos, aunque frecuentemente no se consiga una perfecta estanqueidad de la válvula mitral. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO Canal atrioventricular común -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 En ausencia de tratamiento quirúrgico, estos pacientes tienen alta probabilidad de morir durante el primer año de edad debido a insuficiencia cardíaca y a sus complicaciones (malnutrición, infecciones respiratorias, etc.). Si superan el primer año de edad, el establecimiento de una enfermedad vascular les permite alargar su vida hasta la segunda tercera década, sufriendo todas las consecuencias del síndrome de Eisenmenger. La mortalidad atribuible a la reparación quirúrgica depende de la anatomía de la malformación, del estado clínico del enfermo y del grado de hipertensión pulmonar, siendo en la mayoría de series inferior a un 10%9,10,11. Los resultados a medio-largo plazo son buenos, dependiendo en gran medida del grado de competencia que se haya podido conseguir en el funcionamiento de las válvulas aurículo-ventriculares. Aproximadamente entre un 5-10% de los pacientes requieren a largo plazo revisión quirúrgica o remplazo valvular por disfunción de la válvula AV izquierda. Otras complicaciones menos frecuentes descritas en el seguimiento de estos pacientes son: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares y estenosis subaórtica (esta última, sobretodo en los pacientes que requirieron remplazo de la válvula AV)5, 12,13. Los resultados de la estrategia quirúrgica para los pacientes con disbalance ventricular también dependerán del grado de competencia de la válvula auriculoventricular, aunque la evolución a largo plazo de las técnicas de reparación univentricular es todavía una incógnita. Defectos parciales (comunicación interauricular tipo ostium primum) La mortalidad quirúrgica es inferior a un 5% y las complicaciones a largo plazo son las mismas que las descritas para el canal atrioventricular común, siendo también las mas frecuentes las derivadas del funcionalismo de la válvula mi- tral. La supervivencia a los 20 años de la intervención es superior a un 95%5,12,13. REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLÓGICOS Pacientes no operados El diagnóstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos completos y más tardíamente en los defectos parciales. El motivo de consulta cardiológica suele ser: el hallazgo de soplo, la existencia de signos de insuficiencia cardíaca o el padecer un síndrome de Down. La evaluación cardiológica debe incluir obligatoriamente un estudio ECODoppler ya que es la exploración que proporciona el diagnóstico, permite una buena definición de las distintas variantes anatómicas y el descarte de malformaciones asociadas. Durante los primeros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es una técnica de evaluación diagnostica suficiente para, sin necesidad de otras técnicas más invasivas, abordar con garantías la reparación quirúrgica de la malformación8. Ante la sospecha de hipertensión pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio año de edad, puede estar indicado la realización de un estudio hemodinámico mediante cateterismo cardíaco, con la finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patología vascular pulmonar. En caso de insuficiencia cardíaca debe establecerse tratamiento con digoxina y diuréticos a fin de optimizar la situación clínica. A fin de evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, la reparación quirúrgica debe programarse antes de los seis meses de edad, sobretodo en los pacientes con síndrome de Down, dada su especial predisposición al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 La solución paliativa mediante banding de la arteria pulmonar sólo está indicada en los pacientes que presentan un importante deterioro clínico, con muy mal estado nutricional y /o con importante hipertensión pulmonar y, tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clínica, debe procederse al “debanding” y a la reparación quirúrgica de la cardiopatía8. Pacientes operados Debe realizarse una evaluación postoperatoria antes del alta hospitalaria. La valoración debe incluir: -Eco-Doppler para evaluación de la bondad de la reparación: investigar funcionalidad de válvulas AV, cortocircuitos residuales, posibilidad de derrame pericardico, etc. -ECG para confirmar función sinusal y conducción AV -Rx simple de tórax evaluando espacio pleural y posibles condensaciones pulmonares. Los controles de seguimiento se establecerán de acuerdo con la existencia o no de lesiones residuales y su gravedad. Pacientes sin lesiones residuales: Tras un control realizado aproximadamente a los 6 meses de la intervención se seguirán controles anuales con ECG y ECO, estudiando especialmente el mantenimiento de ritmo sinusal, la conducción AV, la existencia de arritmias, la funcionalidad de las válvulas AV y el posible desarrollo de estenosis subaórtica8,13. Pacientes con lesiones residuales: La más frecuente es la insuficiencia de la válvula mitral y en cada caso las lesiones residuales deben individualizarse aconsejándose controles semestrales8. La evaluación por eco Doppler es obligada y la reintervención sobre la válvula mitral se planteará según el grado funcional, la severidad de la insuficiencia y la repercusión sobre la aurícula izquierda, ventrículo izquierdo y presión de arteria pulmonar. REVISIONES Y PEDIÁTRICOS Pacientes no operados Todo recién nacido o lactante se debe enviar al cardiólogo tan pronto se detecte cualquier signo o síntoma que haga sospechar la existencia de cardiopatía. Todo recién nacido con síndrome de Down, dada la alta incidencia de cardiopatía, su pobreza semiológica y la alta tendencia al desarrollo precoz de enfermedad vascular pulmonar, debe ser enviado al cardiólogo para un estudio que incluya la evaluación con ECODoppler. Una vez realizado el diagnóstico de cardiopatia el objetivo de los controles pediátricos será: Pacientes con defecto atrioventricular completo: Todos los controles necesarios para mantener el más óptimo estado nutricional; cumplimiento de todo el calendario vacunal, incluyendo vacunación antineumocócica y prevención de infección por virus sincitial respiratorio; seguimiento de la evolución y tratamiento de la insuficiencia cardíaca; medidas de prevención de infecciones respiratorias y pronto tratamiento de las mismas. Pacientes con CIA tipo ostium primum: Se deben aplicar todo lo recomendado en “pacientes con defecto atrioventricular completo”, si bien la situación clínica de los pacientes no reviste la gravedad de los que padecen la forma completa del defecto. CONTROLES -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 En todos es necesario realizar profilaxis frente a endocarditis bacteriana en caso de infección o existencia de focos potencialmente sépticos. Pacientes operados Inmediatamente después de la intervención, se requerirá un control pediátrico fundamentalmente para detectar complicaciones (síndrome postpericardiotomía, herida esternal, etc.), seguimiento de tratamiento, etc. hasta la progresiva reincorporación al régimen normal para su edad. Posteriormente, aunque todos los pacientes requieren control cardiológico de por vida, los pacientes operados sin defectos residuales necesitan los controles pediátricos habituales para su edad. Los pacientes con defectos residuales se deben individualizar de acuerdo con el Cardiólogo. Como regla general, la profilaxis frente a endocarditis debe ser mantenida de por vida, excepto para aquellos pacientes sin ninguna alteración hemodinámica residual5. Las restricciones al ejercicio se aplicarán sólo a los pacientes con defectos residuales significativos o con defectos de nueva aparición (fundamentalmente estenosis subaórtica) o en aquellos que se detecten arritmias inducidas por ejercicio5. BIBLIOGRAFÍA 1. Samánek M. Prevalence at birth , “natural” risk and survival with atrioventriular septal defect. Cardiol Young 1991;1:285-289. 2. Fyler DC, Buckley LP, Hellenbrand WE, et al. Endocardial cushion defect (Report of the New Regional Infant Cardiac Program) Pediatrics 1980; 65(suppl):441-444 3. I. Bendayan, J Casaldàliga, N Fuster, C Sánchez, J Girona, A Gonçalvez. Evolución de un grupo de 265 niños con síndrome de Down, la mayoría afectos de cardiopatía congénita.. SD Revista Médica Internacional sobre síndrome de Down 2001; 5:34-40 4. Spicer RL. Cardiovascular Disease in Down syndrome. Pediatr Clin North Am 1984; 31:13311334. 5. Elliot A. Shinebourne, Siew Yen Ho. Atrioventricular Septal Defect. En Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PF editors. Churchill Livinstone 2003 ISBN 0-443-07103-9, pag 179-187 6. Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR, Wernovsky G et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defect in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 106:387397 7. Ross M. Ungerleider. Atrioventricular canal defects. En Critical Heart Disease in Infants and Children. David G. Nichols and Duke E. Cameron editors. Mosby-Year Book, Inc 1995 pág: 601-622. ISBN 0-80166929-4 8. Maroto C, Enríquez de Salamanca F, Herráiz I, Zabala JI. Guias de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82 -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 6 9. Feld RH, Porter CJ, Edwards WD, Puga FJ, Seward JB. Atrioventricular Septal Defects. En Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss AJ, Adams FH, editors. Williams & Wilkins 1995 ISBN 0683-02999- 1 pag 704-724 10. Castañeda AR, Mayer JE, Jonas RA. Repair of complete atrioventricular canal in infancy . World Surg 1985; 9:590-597 11. Kirklin JW, Pacifico EH, Kirklin JK: The surgical treatement of atrioventricular canal defects. En Arciniegas E, editor: Pediatric Cardiac Surgery. Chicago 1985, Mosby-Year Book 12. Bergin ML, Washes CA, Tajik aJ, Danielson GK: Partial atrioventricular canal defect: long term follow up after initial repair in patients = > 40 years old. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 1189-1194 13. Gatzoulis MA, Hechters S, Webb GD, Williams WG. Surgery for partial atrioventricular septal defect in the adult. Ann Thorac Surg 1999; 67:504-510 -8- 7 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y VENTANA AORTO PULMONAR Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella S. de Cardiología Pediátrica y Cirugía Cardíaca Hospital Juan Canalejo. La Coruña. les en ambas direcciones. La intima es una capa más gruesa y contiene mayor sustancia mucoide (2) Fisiopatología (3) Los términos ductus arterioso permeable (en ingles ‘patent’) y ductus arterioso persistente (en inglés ‘persistent’)se han utilizado indistintamente en la literatura científica para decir que el conducto arterioso está abierto y tiene flujo a su través (1): Elegimos el término persistencia del ductus arterioso (PDA), ya que hace referencia a su presencia más allá del periodo neonatal en niños nacidos a término. El término ductus arterioso permeable quedaría restringido al periodo perinatal y especialmente a prematuros, tema tratado en otro apartado. Anatomia El ductus arterioso (DA) deriva de la porción dorsal del sexto arco aórtico y conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. En el recién nacido a término tiene el mismo tamaño que la aorta descendente. Su estructura microscópica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la pared es similar: la capa media de la aorta está compuesta por fibras elásticas ordenadas en capas circunferenciales mientras que el ductus arterioso tiene tejido mucoide en la media, fibras elásticas entre la media y la intima y músculo liso ordenado en capas espira-1En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrículo derecho (entre el 55-60% del gasto ventricular combinado fetal) (4). Las prostaglandinas E1(exógena), E2 e I2 producen y mantienen su relajación activa, así como otros productos interactuarían por vías de la citocromo p450 monooxigenasa o del oxido nítrico (5). En el periodo postnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras 12 horas de vida la contracción y migración del músculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el DA, se ocluye la luz por protrusión de la íntima y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida concluye el proceso de fibrosis de las capas media e intima con el cierre permanente de la luz y conversión del ductus en el ligamento arterioso. En el 90% de los niños nacidos a término el ductus arterioso está cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanismos exactos de estos procesos se conocen sólo parcialmente; entre los factores implicados destacan el aumento de pO2 o la disminución de PGE2. La presencia de una alteración genética que determinaría una deficiencia de músculo liso frente a un aumento del tejido elástico (con una composición de la pared simi- DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA Nomenclatura Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 lar a la aorta adyacente) predispondría a la persistencia del ductus arterioso. La persistencia del ductus arterioso (PDA) más allá del periodo neonatal inmediato, tras la disminución de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda – derecha. En los casos de ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurícula izquierda, el volumen de llenado del ventrículo izquierdo (precarga) y un aumento del volumen latido, lo que lleva a la dilatación y aumento de presión tele diastólica del ventrículo izquierdo con dilatación y aumento de la presión de la aurícula izquierda. El resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. También se pueden disparar los mecanismos compensatorios mediados por el sistema simpático adrenal y reninaangiotensina-aldosterona, con hiperdinamia, hipertrofia miocárdica y retención de líquidos con sobrecarga de volumen. Se puede llegar a comprometer el flujo coronario por robo aórtico en diástole combinado con el aumento de presiones tele diastólicas comentadas antes. Esta situación suele ser mal tolerada en prematuros y en niños nacidos a término con un PDA grande, en otros puede pasar inadvertido. Puede suceder que el hiperaflujo pulmonar impida la regresión rápida de la capa muscular lisa de las arterias pulmonares, desarrollando hipertensión pulmonar fija por enfermedad vascular pulmonar, con alteración de la íntima, trombosis y proliferación fibrosa. En estos casos el ductus persiste con un cortocircuito invertido (derecha –izquierda). INCIDENCIA La incidencia, en series históricas, del PDA aislado en niños nacidos a termino es de 1 en cada 2000- 2500 recién nacidos vivos (6), lo que representa el 510 % de todas las cardiopatías congéni- tas. Es más frecuente en niñas (2:1) respecto a niños. Entre las asociaciones (7) destacar la exposición a rubéola durante el primer trimestre del embarazo que produce hasta un 60% de los casos de PDA asociado a otras lesiones de arterias pulmonares, renales. También hay una mayor incidencia asociada a teratógenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes, fenitoína). Existen casos asociados a cromosopatías (+14q, XXY) y se piensa que existe una base hereditaria multifactorial. FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Manifestaciones Clinicas La clínica se relaciona con el tamaño del ductus, la cuantía del cortocircuito, la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas y la sobrecarga de volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clínicos y de pruebas complementarias básicas (ECG, radiografía de tórax) que el pediatra puede obtener fácilmente. Existen diferentes cuadros , que detallaremos: Ductus arterioso pequeño En estos caso las resistencias vasculares pulmonares bajan normalmente tras el periodo neonatal. El flujo restrictivo produce un cortocircuito izquierda derecha pequeño, con un leve aumento del flujo pulmonar respecto al sistémico y sin datos de insuficiencia cardiaca izquierda. Muy pocos paciente tienen síntomas, siendo el signo característico el soplo a la auscultación. El desarrollo es normal, excepto en el caso de rubéola congénita. Los pulsos periféricos suelen estar llenos y la presión del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 encontrase un impulso precordial aumentado a la palpación torácica. A la auscultación el primer y segundo ruido son normales y suele haber un soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resistencias pulmonares; es un soplo sistólico en niños pequeños y continuo en niños mayores. Se ausculta mejor en el 2° espacio intercostal izquierdo infraclavicular y aumenta con la inspiración. El ECG y la radiografía de tórax son normales, salvo una leve prominencia del tronco de la arteria y ramas pulmonares. La ecocardiografía es la prueba que confirma esta sospecha diagnóstica, como en el resto de los casos. Ductus arterioso moderado La presencia de un cortocircuito izquierda derecha moderado puede producir sintomatología como dificultad en las tomas, irritabilidad, taquipnea y retraso ponderal. La sintomatología aumenta a partir del 2°-3er mes de vida. En la mayoría de los casos se produce una hipertrofia miocárdica compensatoria y la situación general mejora. Pese a ello los niños crecen en percentiles bajos y se fatigan fácilmente. El pulso está aumentado, son pulsos periféricos llenos y con rebote, la presión arterial diferencial sistémica es amplia con presión diastólica baja. El precordio es hiperdinámico, con aumento del impulso apical. Se suele palpar un frémito en el borde esternal superior izquierdo. A la auscultación el primer y segundo ruidos están enmascarados por un soplo fuerte, a veces se oye un 3er tono en el ápex. La progresión del soplo sistólico a continuo es más rápida que en el grupo anterior. El soplo es más intenso y se irradia más extensamente, también en la espalda, y por sus características de rudeza y remolino que varía de latido a latido se habla de “soplo en maquinaria”. Si aparece insuficiencia cardiaca el soplo vuelve a ser sólo sistólico y apa- rece otro soplo sistólico en el foco aórtico por hiperaflujo. El ECG suele ser normal en los lactantes, pero pueden aparecer signos de hipertrofia en los niños mayores: profundas ondas Q y R prominentes en II, III y aVF y precordiales izquierdas (V5, V6) como dato de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Una onda P ancha indica una dilatación de la aurícula izquierda. La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con prominencia del ventrículo y aurícula izquierda, tronco y ramas pulmonares, así como aumento de la vasculatura pulmonar periférica. Ductus arterioso grande Los lactantes con un PDA grande tienen síntomas como irritabilidad, dificultad en las tomas, retraso ponderal, cansancio fácil y sudoración con las tomas. Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de infección respiratoria frecuentes. Todo ello es reflejo de la insuficiencia cardiaca izquierda y del edema pulmonar. En la exploración destacan la taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos saltones, tensión arterial diferencial amplia con disminución marcada de la presión diastólica, y en casos severos disminución de la presión sistólica. El precordio es hiperdinámico, a la palpación se siente el impulso del ventrículo izquierdo así como un frémito marcado. El primer y segundo ruidos están acentuados y aparece un tercer tono en el ápex. Generalmente se escucha un soplo sistólico rudo en el foco pulmonar y en el 3er-4° espacio intercostal. El soplo se extiende a toda la sístole y ocupa el primer tercio de la diástole. Es raro el soplo continuo. Se pueden encontrar otros soplos sistólicos inespecíficos en foco aórtico o retumbo diastólico mitral en el ápex. El ECG muestra el crecimiento del ventrículo izquierdo con ondas Q profundas y R prominentes. Las ondas T pueden ser difásicas o invertidas. El crecimiento -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 auricular izquierdo se objetiva con ondas P anchas. La radiografía de tórax exhibe cardiomegalia a expensas de la aurícula y ventrículo izquierdo, junto al crecimiento del tronco y ramas pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar periférica. Se puede encontrar un aumento del patrón venoso pulmonar e infiltrado intersticial. El crecimiento de la aurícula izquierda puede colapsar algún bronquio lobar produciendo atelectasias o enfisema pulmonar. Ductus arterioso que desarrolla hipertensión pulmonar Los lactantes con insuficiencia cardíaca izquierda debido a un gran cortocircuito izquierda–derecha no sobrevivirían sin tratamiento. En ocasiones, a partir del sexto mes de vida, se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar con hipertensión pulmonar fija. También la pueden desarrollar algunos pacientes con ductus pequeños, especialmente cuando existen factores predisponentes como el síndrome de Down. En estos casos la disminución del cortocircuito izquierda derecha o la inversión del mismo mejora los signos de insuficiencia cardiaca izquierda. El soplo sistólico se acorta y desaparece el componente diastólico así como otros soplos sistólicos y el retumbo mitral. El segundo ruido permanece acentuado. El tercer tono desaparece, al igual que la hiperdinamia precordial. Los pulsos son poco saltones. La radiografía de tórax muestra una disminución de la vasculatura pulmonar y de la cardiomegalia previa. Los cambios pueden ser irreversibles a la edad de 15 a 18 meses y aún antes en pacientes con riesgo asociado. Cuando la enfermedad vascular pulmonar ha progresado el soplo sistólico puede llegar a desaparecer, con predominio del segundo tono que se hace marcado y fijo. Hay un clic sistólico asociado con la aparición de un soplo diastólico en el foco pulmonar y un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo secundario a insuficiencia tricuspídea. El impulso precordial se desplaza a la derecha. El ECG exhibe datos de hipertrofia del ventrículo derecho con ondas R marcadas en las precordiales derechas, así como ondas P picudas como dato de crecimiento de la aurícula derecha. La radiografía de tórax presenta cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas, dilatación del tronco y de las arterias pulmonares proximales con disminución de la vasculatura pulmonar periférica marcada. Puede aparecer cianosis y disnea con el ejercicio que finalmente son continuas y en reposo, por cortocircuito derecha izquierda fijo. Ductus ‘silente’ En los últimos años, y debido al desarrollo de la ecocardiografía, ha sido frecuente el hallazgo de un PDA pequeño en una exploración ecocardiográfica en pacientes sin datos clínicos ni soplo típico de PDA. Algunos denominan también como silente a aquellos ductus que tras su cierre quedan con un mínimo cortocircuito no significativo con desaparición del soplo. No hay datos amplios sobre la evolución clínica a largo plazo o sobre el riesgo de endocarditis. El pediatra debe seguirlos y alertar al cardiólogo si encuentra algún dato clínico de nueva aparición. Métodos Diagnósticos Ante la sospecha clínica de la existencia de un ductus arterioso (desde soplo típico a mala ganancia ponderal) el pediatra debe orientar al paciente al cardiólogo pediátrico, el que mediante la ecocardiografía confirmará el diagnóstico y propondrá el manejo terapéutico posterior. Ecg y Rx de Torax -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 (comentadas en texto de clínica) Ecocardiografia (8) Es la técnica más útil en el diagnóstico y seguimiento. La ecocardiografía 2D permite objetivar tanto el PDA como su repercusión sobre las cavidades cardiacas. El doppler pulsado y continuo y el doppler color permiten evidenciar el cortocircuito así como realizar una aproximación cuantitativa de la presión pulmonar. Los planos más usados para el diagnóstico son el paraesternal eje corto ( donde se objetiva el PDA, tronco y ramas pulmonares) el supraesternal ( donde se objetiva el PDA y arco aórtico) así como un plano intermedio entre los anteriores, paraesternal alto izquierdo, donde se despliega con facilidad el ductus arterioso entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta descendente. Los planos subcostales también son útiles en niños pequeños. Los ductus tortuosos pueden no verse completamente en un solo plano. La ecocardiografía transesofágica puede ser útil en niños mayores o en adultos con mala ventana transtorácica. Se miden sus diámetros en el lado pulmonar y aórtico y su longitud, para clasificarlo según el tamaño (grandes > 6mm, pequeños < 3mm) y tipo morfológico. Mediante doppler color objetivaremos si el cortocircuito es izquierda derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo continuo con pico sistólico y diástole que no llega a la línea de base como hallazgo habitual con presión pulmonar normal), si es bidireccional, o de derecha –izquierda ( por hipertensión pulmonar). Mediremos el gradiente pico máximo sistólico de presión y calcularemos la presión sistólica de la arteria pulmonar (mediante la formula: presión arterial sistólica – presión pico sistólico máximo transductal = presión sistólica de la arteria pulmonar). Este cálculo tiene limitaciones y puede estar artefac- tado si el ángulo de abordaje no consigue alinear correctamente el ductus ( casos de ductus tortuosos) o si la formula de cálculo no se puede aplicar correctamente (lesiones tubulares largas). Para realizar una aproximación semicuantitativa (descrita en neonatos (9) y también útil en niños pequeños) del ductus, el cortocircuito y su repercusión medimos el tamaño por color del ductus con relación al tronco pulmonar y observamos si llega hasta el plano de la válvula pulmonar ( grandes > 2/3 del tronco, llegan a la válvula, pequeños <1/3 del tronco, no llegan a la válvula). También se puede hacer mediante la medición de las cavidades afectadas. En el plano paraesternal eje largo podemos medir la aurícula izquierda y relacionarla con la raíz aórtica ( relación de tamaño normal AI/Ao <1.3, dilatación severa > 2), objetivaremos si existe dilatación del ventrículo izquierdo ( habitualmente aumento del diámetro diastólico con diámetro sistólico normal y elevación de la fracción de acortamiento y de eyección). En la aorta objetivaremos la presencia de una onda retrógrada diastólica (‘robo diastólico’) marcada en aquellos casos de ductus moderado o grandes. En los casos de hipertensión pulmonar podremos evidenciarla por otros hallazgos habituales (septo interventricular aplanado o desplazado de derecha a izquierda) y cuantificarla si existe insuficiencia tricúspide. Mediante la ecocardiografía se deben descartar lesiones asociadas, y en particular si éstas son ductus dependiente. Se debe realizar el diagnostico diferencial con otras anomalías vasculares como las colaterales aorto-pulmonares (flujo doppler similar en características pero no se objetiva la llegada a la arteria pulmonar), o la dilatación idiopática del tronco pulmonar con presencia de flujo retrogrado sistólico tardío ( que en color se codifica como dirigido hacia la válvula pulmonar), pero sin evidencia de origen aórtico ni flujo en diástole. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 Cateterismo Diagnostico y Angiocardiografia Esta técnica se reserva para aquellos casos en que no es concluyente la ecocardiografía, cuando se sospecha la existencia de hipertensión pulmonar o como fase previa al intervensionismo, durante el mismo procedimiento. Se realiza mediante acceso venoso a las cavidades derechas y arteria pulmonar, desde donde se sonda el ductus y arterial (aorta y ventrículo izquierdo). Un salto oximétrico mayor de 4-5% entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar indica que el cortocircuito izquierda derecha es significativo. El calculo del Qp/Qs puede ser complejo porque las saturaciones del tronco pulmonar y ramas pueden ser diferentes, así como por la presencia de un foramen oval permeable, con cortocircuito interauricular izquierda derecha. En los casos de hipertensión pulmonar la saturación de la aorta descendente es mayor que la de la aorta ascendente. Un ductus pequeño puede no reflejarse en las mediciones de saturaciones y presiones. En un ductus moderado las presiones pulmonares sistólica, diastólica y media pueden estar ligeramente elevadas, y la presión arterial sistémica diastólica suele estar baja. Las presiones medias de la aurícula izquierda (medida directamente a través del foramen oval o asumida por la presión capilar pulmonar o presión telediastólica del ventrículo izquierdo) suelen estar ligeramente elevadas. En los ductus grandes estos datos son más llamativos y en los casos de hipertensión pulmonar severa con cortocircuito derecha izquierda encontraremos los datos típicos de presión media de arteria pulmonar en valores suprasistémicos. En estos casos el cálculo del flujo pulmonar es también complejo, por lo que se suelen hacer pruebas funcionales con oclusión con balón y/o t vasodilatadores pulmonares (oxígeno, óxido nítrico in- halado) para evaluar la reactividad pulmonar y la tolerancia al cierre del ductus. La angiocardiografía proporciona la información más útil del cateterismo frente a la ecocardiografía. La inyección de contraste en el final del arco aórtico origen de la aorta descendente en proyección lateral u oblicua anterior izquierda demuestra la anatomía ductal y nos sirve para realizar una clasificación en tipos morfológicos (10) con un fin práctico a la hora de planificar el cierre con dispositivo. Resonancia Magnetica Esta técnica no suele ser necesaria para la toma de decisiones. Su utilidad se centra en descartar otras lesiones asociadas o en el estudio de la hipertensión pulmonar si la hubiera. Complicaciones Endarteritis La endarteritis bacteriana es una complicación extremadamente rara en la actual era antibiótica, pero que puede ser de gravedad en la PDA. Series históricas de 1968, reflejaban un riesgo calculado de 0.45-1% y año. Sólo existe un reseña moderna de endarteritis asociada a ductus silente (11). Existe discusión sobre si el riesgo mínimo de endocarditis justifica el cierre de ductus silentes o mínimos. Aneurismas Se ha descrito una marcada dilatación del ductus arterioso o de su ampolla por cierre del cabo pulmonar sin cierre del lado aórtico. Es un hallazgo infrecuente pero que requiere del cierre quirúrgico, tanto en niños pequeños como en mayores, por el riesgo de ruptura, sangrado o infección asociados. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 Hipertension Pulmonar Ya comentada previamente TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIÓN) El tratamiento del PDA sintomático es el cierre tan pronto como se realice el diagnóstico. No se debe diferir la intervención, pero si existen datos de insuficiencia cardiaca se puede iniciar tratamiento médico con digoxina, diuréticos y en los casos más graves con inotropicos iv. Se debe instaurar un plan de nutrición con restricción de líquidos y formulas suplementadas con mayor aporte calórico. Se debe realizar profilaxis de endocarditis en aquellas situaciones en las que existe riesgo según las guías habituales. Ante el riesgo de complicaciones respiratorias se deben realizar inmunizaciones que incluyen vacunas frente a la gripe y anticuerpos frente al virus respiratorio sincitial (previas a la intervención o tras el periodo inicial post intervención de recuperación de la clínica). El PDA pequeño asintomático (soplo típico pero hemodinámicamente no significativo) también se cierra en el momento del diagnostico, salvo en lactantes donde puede ser diferido hasta la edad mayor de 1 año, con estricto control pediátrico y cardiológico. En niños a termino la terapia con inhibidores de las prostaglandinas son ineficaces. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y/O INTERVENCIONISTA Indicaciones de Cierre Las recomendaciones de cierre son controvertidas. En la actualidad existen diferentes niveles de evidencia clasificados como: Clase I: Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomáticos b. Pacientes con soplo contínuo c. Pacientes asintomático con soplo sistólico Clase II: Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiográfico Clase III: Condiciones en la que hay acuerdo en que el cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible Tanto las guías de la American Heart Association como las de la Sociedad Española de Cardiología (12), así como la mayoría de los cardiólogos pediátricos no recomiendan el cierre del ductus silente. Sin embargo se considera prudente el seguimiento y la profilaxis de endocarditis en espera de nueva información sobre este subgrupo. Intervencionismo Vs Cirugía La selección de pacientes se realiza basándose en las características del paciente, situación clínica y tamaño del ductus. También en relación con la experiencia de cada institución y a la elección de los padres. En general el intervencionismo es la técnica de elección en la mayor parte de los centros y se tratan pacientes progresivamente menores. En nuestro centro se realiza el intervencionismo como técnica de elección salvo en pacientes menores de 1 año con datos de insuficiencia cardíaca y ductus grandes en los que se realiza el cierre quirúrgico primario. La cirugía se reserva también a aquellos que una vez in- -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 formados no aceptan los riesgos cateterismo. Intervencionista del El cierre con dispositivo se ha desarrollado en los últimos años, desde las descripciones iniciales en la década de los 70 realizadas por Porstmann (13) con el dispositivo tipo ‘tapón’ y en la de los 80 por Rashkind (14) con el dispositivo tipo ‘doble paraguas’. Las modificaciones técnicas y escasas complicaciones han hecho esta técnica de elección frente al cierre quirúrgico en la mayor parte de los centros, en la mayor parte de los pacientes y en la mayor parte de los tipos de PDA. Se han utilizado diferentes tipos los dispositivos. Muchos de ellos no están aprobados por la FDA. La técnica (15) se suele realizar con anestesia local. El acceso suele hacerse por vía venosa canalizando el ductus desde la arteria pulmonar a la aorta, desplegando el dispositivo en retirada y colocándolo en el ductus. En ocasiones se realiza por vía arterial aunque la posibilidad de complicaciones son mayores. Los dispositivos más utilizados tanto en Europa como en Estados Unidos son los tipo “coil”, tanto aquellos de liberación no controlada, como los más extendidos en los últimos años, de liberación controlada (16). Precisan introductores de pequeño tamaño (4-5F). Su eficacia es mayor en ductus pequeños (sobre todo en menores de 3mm y no mayores de 6 mm). Al desplegarlos adoptan una forma helicoidal con un diámetro que debe ser un 20 o 30% mayor que el diámetro mínimo del ductus. Están recubiertos de fibras de material protrombótico y tras 5 o 10 minutos de su implantación se puede objetivar la oclusión total mediante una nueva angiografía en la aorta. Si existiera un cortocircuito residual relevante se pueden implantar nuevos dispositivos. Otros dispositivos de uso extendido son de tipo oclusor, desde el tipo paraguas de Rashkind al actual Amplatzer (17). Son más útiles que el coil en ductus de mayor tamaño (> 4mm), y su inconveniente es que precisan introductores de mayor tamaño, por lo que se limitan a niños mayores. Además, su coste es mayor. Luego del procedimiento se recomienda realizar una radiografía de tórax y un ecocardiograma antes del alta para confirmar la posición normal del dispositivo y la ausencia de cortocircuitos residuales. El alta se realiza de forma precoz. Las complicaciones son infrecuentes siendo las principales el cierre incompleto con persistencia o nueva aparición ( a veces diferida) de cortocircuitos residuales, la embolización del dispositivo (a las ramas pulmonares o a la aorta descendente) que suele ser precoz y raramente tardía, la obstrucción de estructuras vecinas (rama pulmonar izquierda, aorta descendente), o la presencia de hemólisis intravascular además de las posibles lesiones relacionadas con el acceso vascular (hematoma, trombosis). Tras la colocación de los dispositivos se recomienda mantener la profilaxis de endocarditis alrededor de 6 meses (tiempo de endotelización completa del dispositivo) tras la objetivación de la desaparición del cortocircuito. Quirurgico (18) La primera intervención quirúrgica con éxito en cirugía cardíaca fue la ligadura del ductus arterioso de una niña de 7 años realizada por Robert Gross en Boston en 1938 (19). El tratamiento quirúrgico ha sido utilizado desde entonces con escasas complicaciones y altos índices de éxito. Se realiza sin necesidad de circulación extracorpórea. El abordaje habitual es la toracotomia posterolateral izquierda aunque en los últimos años se han desarrollado técnicas mínimamente invasivas incluyendo -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 el acceso transaxilar, la minitoracotomía o la toracoscopia videosistida (20). Se precisa anestesia general, con extubación precoz, unida a la anestesia locorregional postoperatoria. Con estas técnicas se consiguen estancias hospitalarias cortas y una muy baja morbilidad. La intervención consiste en la ligadura (cierre mediante suturas), la división del ductus (sección y cierre de los cabos vasculares en los extremos pulmonar y aórtico) o el cierre mediante clips. Las complicaciones, infrecuentes, (1-4% según series) son el cierre incompleto, la ruptura del vaso con sangrado, la obstrucción de la rama pulmonar izquierda o la lesión del nervio recurrente o del frénico. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AÑO, CINCO Y DIEZ AÑOS La historia natural en series históricas de la era preantibiótica era de 1/3 de los pacientes con PDA muertos a los 40 años. Esta historia natural se ha alterado radicalmente con el diagnóstico y el tratamiento precoz y la recomendación de profilaxis de endocarditis. El pronóstico a largo plazo tras el cierre completo es excelente. No hay datos suficientes de la evolución a largo plazo de los ductus silentes o mínimos no cerrados. En un medio como el nuestro los riesgos son mínimos, aunque se recuerda el riesgo de endarteritis, desarrollo de hipertensión pulmonar y otras comentadas previamente. En el caso de ductus grandes en el lactante, la posibilidad de evolución hacia la hipertensión pulmonar ( que puede ser rápida y no reversible en un corto espacio de tiempo) debe hacer que el cierre no se difiera y se realice tras la estabilización inicial, aunque se puedan controlar los síntomas (dato de mala evolución en ese caso). REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Siguiendo las recomendaciones de los protocolos publicados por la Sociedad Española de Cardiología (11) el seguimiento en la consulta de cardiología pediátrica se debe realizar con un control previo al alta del procedimiento y al menos un control clínico y ecocardiográfico a los 6 meses. El manejo se basa en la comprobación del cierre completo. Si no hay cortocircuitos residuales en el control de los 6 meses se da de alta a los pacientes operados. En los PDA cerrados con dispositivo se recomienda otro control a los 5 años (hasta que existan más datos de seguimiento a largo plazo) para dar el alta definitiva. Si existe un cortocircuito residual posquirúrgico, habitualmente no se cerrará espontáneamente, por lo que debe manejarse como un PDA no tratado. Si el cortocircuito se observa tras el cierre con dispositivo se debe esperar al menos 2 años para volver a plantear el cierre si el paciente está asintomático, ya que se ha objetivado el cierre tardío en alguno de estos casos. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Los pediatras deben remitir al cardiólogo pediatra a todos aquellos neonatos o lactantes con soplo para descartar mediante la ecocardiografía un PDA. La presencia de clínica típica precoz debe ser un signo de alarma. En los niños pequeños con sospecha o confirmación de PDA la disminución del soplo o la desaparición de la clínica puede indicar no tanto el cierre espontáneo como el desarrollo de hipertensión pulmonar, por lo que no debe ser un signo tranquilizador y debe ser evaluado precozmente por el cardiólogo pediatra. -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 En el seguimiento post-intervención el pediatra deberá constatar la desaparición del soplo y de los síntomas asociados. La desaparición de la insuficiencia cardiaca y los síntomas respiratorios y la normalización de la silueta cardiaca suelen tardar algunas semanas o meses. De no ser así, o si reapareciera un soplo característico el paciente debe ser reevaluado por el cardiólogo pediatra ( recanalización ductal). Deben vigilarse las zonas de la cicatriz quirúrgica ( infección superficial) o de punción (hematoma, pérdida de pulsos). Si aparece hematuria debe descartarse una hemólisis. La profilaxis de endocarditis se recomienda en todos los casos de PDA o cortocircuito residual post intervención. Tras la objetivación del cierre completo, por intervencionismo o cirugía, se recomienda mantener durante 6 meses. En los pacientes portadores de dispositivos deben aplicarse las recomendaciones especificas de cada dispositivo con relación a su comportamiento ferromagnético. En general éstos no suelen desplazarse por campos magnéticos habituales (aunque se recomienda no realizar resonancias en las primeras 5 o 6 semanas posteriores al implante) y no deben tomarse precauciones especiales. Su presencia artefacta las imágenes de resonancia de la zona. Los coils y la mayor parte de los dispositivos se suelen ver claramente en las radiografías de tórax convencionales. comunicación entre las porciones proximales de las grandes arterias. Frecuentemente existen anomalías asociadas, tal como el origen anómalo de la arteria pulmonar derecha de la aorta ascendente (síndrome de Berry) (21), interrupción del arco aórtico tipo A, tetralogía de Fallot, anomalías coronarias y arco aórtico derecho, entre otras. El defecto suele ser de forma circular, y estar ubicado cerca de las válvulas semilunares y proximal a la bifurcación pulmonar (Tipo I de la clasificación de Mori) (22). En el tipo II el defecto es más distal, llegando hasta la bifurcación de la arteria pulmonar, con una forma ovoidal o helicoidal. El tipo III es el más amplio, prácticamente sin septación. La presencia del defecto produce un cortocircuito de izquierda-derecha significativo que puede conducir al desarrollo de hipertensión pulmonar irreversible. Tras el periodo neonatal, con el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, se produce un aumento del flujo vascular pulmonar con dilatación de las arterias pulmonares y de las cavidades izquierdas. La aorta suele ser de un tamaño menor que la arteria pulmonar. Existe una sobrecarga de volumen de las cavidades izquierda, y desarrollo de insuficiencia cardiaca, inicialmente izquierda. Posteriormente puede aparecer hipertensión pulmonar con datos de insuficiencia cardiaca derecha y finalmente cianosis por inversión del cortocircuito. INCIDENCIA La VAP es una malformación muy rara, cuya incidencia es del 0.2-0.6% de todas las cardiopatías congénitas (23). No se ha establecido una relación clara con otras anomalías conotruncales: no se produce por alteración del tejido de la cresta neural ni se suelen asociar a delección 22q11. VENTANA AORTOPULMONAR DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA La ventana aortopulmonar (VAP) o defecto septal aortopulmonar es una malformación infrecuente que se produce por una alteración en la septación del tronco arterioso con resultado final en la presencia de 2 válvulas semilunares y - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS (24) Las manifestaciones clínicas de la VAP aislada son similares a la de otros defectos septales con cortocircuito izquierda derecha amplios, con inicio de los síntomas de insuficiencia cardiaca hacia el mes de vida, con disnea con las tomas, sudoración, retraso del crecimiento y dificultad respiratoria. En la exploración física destaca la taquicardia, la taquipnea y la retracción costal. Suele haber un impulso ventricular aumentado en el borde esternal izquierdo. A la auscultación destaca un segundo ruido acentuado, corto y un clic sistólico en el foco pulmonar junto con un soplo continuo ‘en maquinaria’ en el borde esternal izquierdo superior, similar al soplo del ductus persistente. También se puede encontrar un retumbo diastólico en el foco mitral como signo de sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. Algunos pacientes con defectos muy pequeños pueden estar asintomáticos, presentando un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo similar al de una comunicación interventricular restrictiva, pero en una localización más alta. De los métodos diagnósticos que puede usar el pediatra general hay que destacar que los hallazgos en el ECG suelen ser inespecíficos, desde crecimiento de cavidades izquierdas en las fases iniciales a la hipertrofia ventricular derecha en estadios tardíos. La radiografía de tórax exhibe cardiomegalia, aumento del tronco pulmonar y de la vasculatura periférica. La ecocardiografía es la mejor técnica diagnóstica. En 2D se obtiene la imagen del defecto en los planos paraesternal eje corto, eje largo y en el subcostal coronal. Para establecer que no se trata de una falsa imagen, la exploración con doppler color objetiva el cortocircuito. Se deben estudiar detalladamente las áreas adyacentes para realizar la medición, clasificación en tipos y descartar anomalías asociadas. Se puede evaluar la repercusión hemodinámica del defecto comprobando si están dilatadas las cavidades izquierdas o si existe robo diastólico en la aorta descendente. Asimismo, se puede estimar el grado de hipertensión pulmonar mediante el gradiente en el defecto o ante la presencia de insuficiencia tricuspídea. El cateterismo cardíaco se reserva para aquellos casos en los que existan dudas diagnosticas o se sospeche la presencia de hipertensión pulmonar, para establecer si ésta es reversible. La resonancia magnética no aporta nuevos datos en la toma de decisiones clínicas. TRATAMIENTO MEDICO (INCLUIDO ESTABILIZACIÓN) Tras su diagnóstico está indicado el cierre de la VAP en todos los casos. No se debe dilatar más allá de los 3- 6 meses de vida por el riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar. El tratamiento médico se centrará en los pacientes con datos de insuficiencia cardiaca severa o en aquellos con lesiones asociadas que precisen estabilización previa con inotrópicos, diuréticos o PGE1 (en los que se asocien cardiopatías ductus dependiente). TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y/O INTERVENCIONISTA El tratamiento de elección es el quirúrgico. Se realiza bajo circulación extracorpórea y en algunos casos con hipotermia profunda y parada circulatoria. La vía de acceso recomendada es la esternotomía media, abordando el defecto a través de una aortotomía (25). El defecto se cierra con sutura directa o con parche (recomendado). Se debe tener una precaución especial con el ostium de la arteria coronaria izquierda, - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 que suele estar en íntimo contacto con el defecto, y localizar adecuadamente la situación de la rama pulmonar derecha por si debe ser recolocada o ampliada con el parche. Existen algunos casos de VAP pequeñas, cerrados con dispositivos tipo paraguas (26) y Amplatzer (27) PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO, IDEALMENTE AL AÑO, CINCO Y DIEZ AÑOS Existen pocas series amplias de seguimiento. En los casos en que los pacientes superan el postoperatorio inmediato sin otras lesiones asociadas la supervivencia a largo plazo es excelente (25,28,29,30). REVISIONES EN CARDIOLOGÍA No existen recomendaciones especificas de la Sociedad Española de Cardiología en esta patología específica. Siguiendo los criterios de seguridad y a fin de evitar revisiones innecesarias podemos decir que tras el alta hospitalaria, con confirmación mediante ecocardiografía del cierre completo del defecto y la ausencia de lesiones residuales se realizará un control al mes para objetivar la recuperación clínica. En la siguiente revisión, a los 6 meses, se debe confirmar la normalización de los tamaños de las cavidades, ausencia de lesiones en las válvulas aórtica y pulmonar, y que el flujo en la aorta ascendente, tronco y las ramas pulmonares confirme que han crecido adecuadamente. Si no se objetivan lesiones residuales y no se han colocado parches en la aorta ni en las ramas pulmonares se revisará al año y a los 5 años para alta definitiva. En caso de presencia de parches o plastia de las ramas pulmonares se debe seguir cada 5 años hasta la finalización del crecimiento del paciente, con ecocardiografía y resonancia magnética si se sospecha una alteración del crecimiento de los vasos. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA El pediatra deberá seguir el manejo de cualquier paciente postoperado confirmando que sigue el tratamiento médico mientras desaparecen los signos de insuficiencia cardiaca previa, y que realizan profilaxis de endocarditis hasta los 6 meses posteriores a la cirugía. Debe remitir al paciente al centro de referencia si observara signos de mala evolución clínica en el caso de lesiones residuales, o la presencia de alteraciones de la cicatriz quirúrgica que hagan necesaria la revisión por el cirujano. BIBLIOGRAFIA 1. Benson LN, Cowan KN. The arterial Duct: its persistence and its patency. En Anderson et al. Ed.: Paediatric Cardiology, 2nd edition. Churchil Livingstone, London 2002; Cap 52: 14051459. 2. Grittenberger-de-Groot AC, Strengers JL, Mentink M. Histologic studies in normal and persistent ductus arteriosus in the dog. J Am Coll Cardio 1985; 6: 394-404. 3. Moore Ph, Brook MM, Heymann MA. Patent ductus arteriosus. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams’ Heart disease in infants, children and adolescents, 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins Philadelphia 2001; Cap 30: 652-669. - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 4. Heymann MA, Rudolph AM. Control of the ductus arteriosus. Physiol Rev 1975; 55: 62-78. 5. Coceani F. Control of the ductus arteriosus – a new function for cytochrome P450, endothelin an nitric oxide. Biochem and Pharmacol 1994; 48: 1315-1318 6. Anderson RC Causative factors underlying congenital heart malformations. I, patent ductus arteriosus. Pediatr 1954; 14: 143151. 7. Nora JJ, Nora AH The evolution of specific genetic and enviromental counselling in congenital heart disease. Circulation 1978, 57: 205-213. 8. Snider AR, Server GA, Ritter SB Ed. Abnormal Vascular Connections and structures. En Echocardiography in pediatric heart disease 2nd edition. Mosby-Year Book, St.Louis 1997; Cap 11: 452-496. 11. Balzer DT, Spray TL, Mc Mufflin D, Nottingham W, Canter CE. Endarteritis associated with a clinically silent patent ductus arteriosus. Am Heart J 1993; 125: 1192-3. 12. Maroto C, Enríquez de Salamanca F, Herráiz I, Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 67-82 13. Porstmann W, Wierny L, WarnkeH, Gerstberger G, Romaniuk PA. Catéter closure of patent ductus arteriosus. Radiology Clinics of North America 1971; 9:203-218. 14. Rashkind WJ, Mullins CE, Hellebrand WE, Tait MA. Nonsurgical closure of the patent ductus arteriosus: clinical aplication of the Rashkind PDA Occluder System. Circul 1987; 85: 583592. 15. Rome JJ, Perry SB. Defect closure-Coil embolization. En Lock JE, Keane JF y Perry SB Ed. Diagnostic and interventional catheterization in congenital heart disease 2nd edition. Kluwer Academia Publishers. Boston 2000; Cap 8: 199-220. 16. Bermúdez-Cañete R, Santoro G, Bialkowsky J et al. Patent ductus arteriosus occlusion using detachable coils. Am J Cardiol 1998; 82: 1547-1559. 17. Masura J, Wlash KP, Thanopuoluos B, et al. Catheter closure of moderate- to large- sized patent ductus arteriosus using the new 9. Maroto C, Maroto E y Mortera C. Aplicaciones de la ecocardiografía doppler en las anomalias hemodinámicas del recien nacido. En Garcia-Fernandez Ed. Principios y practica del doppler cardiaco. Interamericana Mc Graw-Hill Madrid.1995; Cap 22: 391-406. 10. Krichenko A, Benson LN, Burrows P, Möes CAF, McLaughlin P, Freedom RM. Angiographic classification of the isolated, persistently patent ductus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion. Am J Cardiol. 1989;63:877–880 - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 7 Amplatzer Duct Occluder: inmediate and short-term results. J Am Coll Cardiol; 1998; 31: 878882. 18. Patent ductus arteriosus. En Kouchoukos NT el al Ed. Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery. 3rd edition. Churchill Livingstone. Philadelphia 2003. Cap 23: 928-945. 19. Gross RE, Hubbard JP. Surgical ligation of a patent ductus arteriosus. A repport of first successful case. JAMA 1939; 112:729-31. 20. Villa E, Eynden FV, Le Bret E, Folliguet T, Laborde F. Paediatric video-assisted thoracoscopic clipping of patent ductus arteriosus: experience in more than 700 cases. Eur J Cardiothorac Surg. 2004; 25: 387-93. 21. Berry TE, Bharati S, Muster AJ, Idriss FS, Satucci B, Lev M et al. Distal aortopulmonary septal defect, aortic origin of the right pulmonary artery, intact ventricular septum, patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aortic isthmus: a newly recognized syndrome. Am J Cardiol 1982; 49: 108. 22. Mori K, Ando M, Takao A et al. Distal type of aortopulmonary window. Report of 4 cases. Br Heart J 1978; 40:681-9. 23. Kutsche LM, Van Mierop LHS. Anatomy and pathogenesis of aortopulmonary septal defect. Am J Cardiol 1987; 59: 443-7. 24. Brook MM, Heymann MA. Aortopulmonary window. En Allen HD et al. Ed.: Moss and Adams’ Heart disease in infants, children and adolescents, 6th edition. Lippincott Williams and Wilkins Philadelphia 2001; Cap 31: 670674. 25. Hew CC, Bacha EA, Zurakowski D, del Nido PJ, Jonas RA. Optimal surgical approach for repair of aortopulmonary window. Cardiol Young 2001; 11: 385-90. 26. Tulloh RM, Rugby ML. Transcatheter umbrella closure of aortopulmonary window. Heart 1997; 77: 479-80. 27. Naik GD, Chandra VS, Shenoy A, Isaac BC, Shetty GC,et al. Transcatheter closure of aortopulmonary window using Amplatzer device. Catheter Cardiovasc Inter. 2003; 59: 402-5. 28. McElhinney DB, Reddy VM,Tworezky W, Silverman NH, Hanley FL. Early and late results alter repair aortopulmonary septal defect and associated anomalies in infants < 6 months of age. Am J Cardiol 1998; 81: 195 29. Backer CL, Mavroudis C. Surgical management of aortopulmonary window: a 40-year experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2002; 21: 773-9. 30. Moruno A, Santos J, Grueso J, Gavilan JL, Alvarez A, GilFounier M, Descalzo J. Aortopulmonary window: clinical assessment and surgical results. Rev Esp Cardiol. 2002; 55: 26670. - 14 - 8 ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Dr. José Salazar Mena Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Miguel Servert. Zaragoza DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA La estenosis se produce por fusión de las comisuras. En un 20% de casos la válvula es bicúspide. Un 10% de casos tienen unas valvas muy gruesas, displásicas, con muy poca o ninguna fusión valvular, produciéndose la obstrucción por estas gruesas valvas formadas por tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeño; se ven en la mayoría de casos con síndrome de Noonan. El ventrículo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad más pequeña de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi siempre una dilatación postestenótica INCIDENCIA Supone un 8-10% de las cardiopatías congénitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displásicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9% FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS La estenosis ligera no produce síntomas. Si la estenosis es más severa, los síntomas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte. A la exploración se aprecia un frémito sistólico en FP, un clic de eyección y un -1- SS de intensidad tanto mayor cuanto mayor es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyección. El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. En casos moderados el eje QRS varia entre 90º y 130º y hay signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de casos. En casos severos el eje QRS varia de 110º a 160º, con signos mas acusados de HVD. Con el ecocardiograma valoraremos el VD, la válvula pulmonar, la dilatación postestenótica de la AP y los gradientes a través de la válvula. En casos ligeros el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en casos moderados está entre 30-80 mm Hg, y en casos severos es superior a los 80 mm Hg En ecocardiografía fetal la válvula pulmonar aparece engrosada con movimiento restringido de las valvas, detectándose un flujo turbulento a su través. Si la EP es severa, el VD aparece hipoplásico con paredes hipertróficas, pudiendo progresar a atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional. TRATAMIENTO El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar percutanea, indicada con gradientes por encima de 40-50 mm Hg en mayores de 2 años. La valvuloplastia esta indicada a cualquier edad con gradientes por encima de 80 mm Hg. Es menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica cirugía. Aunque la endocarditis es infrecuente, se reco- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 8 mienda profilaxis de endocarditis bacteriana. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA Los resultados de la valvuloplastia son excelentes. Un 4% de casos precisa un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años. La insuficiencia valvular pulmonar ligera residual es bien tolerada. En estenosis pulmonares severas de neonatos, a veces no es posible posicionar el balón a través de la gran estrechez de la válvula. REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Controles cada 1-3 años si la estenosis residual es más que ligera, ó existe una insuficiencia valvular pulmonar significativa. REVISIONES POR EL PEDIATRA Casos con resultado excelente, con gradiente residual ligero o nulo, y con insuficiencia valvular pulmonar leve. -2- 9 ESTENOSIS AORTICA VALVULAR, SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR Dra. Maite Luis García. Dra. María Ángeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor Menchaca. S. de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Biskaia. I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA La estenosis aórtica (EA) es en una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo. La válvula puede ser unicúspide (típica de la estenosis critica del recién nacido, en la que la válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstrucción severa); bicúspide (la mas frecuente); y tricúspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimétricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusión de alguna comisura, o con diferentes grados de malformación. Inicialmente el ventrículo izquierdo compensa la sobrecarga de presión con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases más tardías puede existir fibrosis y calcificación valvular ( rara antes de los 20 años), y fibrosis endomiocárdica. Es frecuente la asociación de más de un tipo de obstrucción de la salida al ventrículo izquierdo (estenosis de la válvula mitral, coartación aórtica y estenosis aórtica supravalvular), por lo que la estenosis aórtica puede formar parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. INCIDENCIA La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatías congénitas. Por su carácter progresivo no es frecuente su presentación en el período de lactante ( -1- 2 % de las cardiopatías). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2ª en frecuencia hacia la tercera década, sólo después de la comunicación interventricular 1. Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1. CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatología, por lo que generalmente el paciente es un varón asintomático, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploración de rutina. El soplo, es típicamente sistólico, precedido de un click de eyección y es máximo en el 2º espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde también se puede palpar frémito. El componente aórtico del 2º ruido esta reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser único. En los casos severos los pulsos periféricos pueden ser más débiles, con menor diferencial sisto-diastólico (pulsus parvus). Menos frecuentes como forma de aparición son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y el síncope (5-10 %)2. La aparición de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronóstico de supervivencia de no más de 2 a 3 años. Si el gradiente es mayor o igual de 50 mmHg hay riesgo de arritmia y muerte súbita. El riesgo de muerte súbita se estima alrededor del 0.3 % y además se relaciona con gradientes elevados, con la presencia de Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 sintomatología y con la falta de seguimiento adecuado3. Los niños con estenosis aórtica critica (obstrucción severa) constituyen un grupo aparte por la grave presentación clínica que desarrollan muy precozmente. En estos niños el soplo puede estar ausente al nacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del ventrículo izquierdo para mantener un gasto cardiaco adecuado. La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda, es un mecanismo compensador, y que al cerrarse precipita las manifestaciones de hipodébito. La insuficiencia cardíaca se puede agravar cuando el agujero oval, por el gran aumento de la presión de la aurícula izquierda, establece un cortocircuito izquierda - derecha, disminuyendo aún más el gasto cardiaco. Los síntomas son los propios de la insuficiencia cardiaca congestiva ( taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etcétera). Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiogénico. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ECG: presenta diferencias según el grado de la obstrucción: en los casos leves el ECG puede ser normal; con una obstrucción mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en derechas); si la estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T, lo que suele ser más frecuente en niños menores de 10 años. En los niños con estenosis critica el ECG puede revelar hipertrofia ventricular y auricular derechas y la mayoría presentan alteraciones del segmento ST y la onda T. Rx tórax: el corazón generalmente no esta aumentado de tamaño. En casos evolucionados se observa dilatación de la aorta ascendente y una aurícula izquierda prominente. En los lactantes con estenosis seve- ra que presentan insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar. Ecocardiografía-doppler: es el método más eficaz para confirmar el diagnóstico, definir la morfología de la válvula y valorar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la disfunción o hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI), así como evaluar la presencia de regurgitación que muchas veces va asociada. • Morfología de la válvula: se puede definir el numero de valvas, su espesor, existencia de fusión de comisuras, diámetro de orificio valvular y tamaño del anillo. Es típica la aparición de una cúpula en sístole (o "domo") por la mala apertura. • Severidad de la estenosis: a través del doppler pulsado o continuo, se explora la velocidad del flujo, que nos establece el gradiente de obstrucción, según la formula de Bernouilli, en que el gradiente máximo es igual a 4 por la velocidad máxima 2. El gradiente sistólico máximo puede ser sobrestimado porque el doppler mide la velocidad instantánea máxima (a diferencia de la hemodinámica que mide la máxima diferencia entre la presión entre el VI y la aorta), lo que obliga en el examen doppler, a efectuar mediciones complementarias que eviten este fenómeno. Clasificación según el gradiente doppler: Estenosis leve: gradiente máximo < 40 mmHg Estenosis moderada: gradiente máximo entre 40-75 mmHg Estenosis severa: gradiente máximo > 75 mmHg Prueba de esfuerzo o ergometría: puede ser útil ya que la aparición, en un niño aparentemente asintomático en reposo, de hipotensión, angina, síncope o signos de isquemia durante el examen, es un índice de gravedad que puede determinar decisiones terapéuticas. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 Esta prueba es imprescindible en pacientes que deseen hacer ejercicio, previo a su autorización. La prueba de esfuerzo esta contraindicada en pacientes sintomáticos. Cateterismo: solo se reserva para casos de dudas diagnósticas sobre la lesión: cuando el examen ecocardiográfico no nos ha dado toda la información, existen discrepancias entre la clínica y la ecocardiografía, o cuando lo requiere el estudio de alguna malformación asociada. TRATAMIENTO MÉDICO Neonatos con estenosis crítica: Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva: medidas de soporte con inótropos, diuréticos, ventilación mecánica y medidas generales. Es necesaria la infusión de prostaglandinas para mantener la permeabilidad del ductus. Si el ductus no se abre se necesita cirugía urgente. Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizarlo para programar la valvulotomía que siempre esta indicada1. La valvulotomía percutanea, en este grupo de edad, también se ha demostrado efectiva, siendo un procedimiento más difícil y complicado que en el niño mayor Pacientes después del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador y siempre esta indicada la profilaxis antibiótica antiendocarditis. En las estenosis leves puede recomendarse actividad física normal. En las moderadas, pueden realizar educación física en el colegio y deportes no competitivos, sólo si tienen ECG y ergometría normal8, con esto, podemos razonablemente prever la ocurrencia de arritmias severas y muerte súbita.5, 6, 3 Dada la progresión de la lesión, se debe orientar al niño a actividades físicas de carácter recreativo no competitivas y que por lo tanto no impliquen un esfuerzo de riesgo. Es por lo tanto, clave para la calidad de vida futura, el generar expectativas y hábitos de vida saludable y de recreación compatibles con la evolución de esta patología. Cuándo indicar una valvulotomía percutanea o quirúrgica En niños se ha presentado discusión sobre cuando indicar la valvulotomía. Dado a que es una intervención de bajo riesgo, se ha ido generando consenso sobre su indicación cuando hay una gradiente mayor a 75 mmHg (estenosis severa) aún que no exista sintomatología. Los argumentos que influyeron en la toma de esta conducta, guardan relación con que la liberación de la obstrucción protege la función ventricular, evita el desarrollo de fibrosis intersticial miocárdica, y protege de la aparición de muerte súbita 7. Resumen de recomendaciones (categorizadas por la Sociedad Española de Cardiología) de valvulotomía quirúrgica o percutanea 8 Indicación clase I (consenso general de indicación): los niños sintomáticos; gradientes doppler mayores de 75 mmHg; cambios isquémicos o de repolarización del VI ( inversión de la onda T o depresión del segmento ST ) en reposo o con el ejercicio. Indicación clase IIa (existen controversias): gradiente moderado mayor de 50 que quiere practicar deporte de competición Indicación de clase III (consenso de noindicación): gradiente menor de 50 mmHg, sin síntomas, ni alteraciones electrocardiográficas. En niños con gradientes moderados, donde existan dudas razonables sobre la indicación de valvulotomía, hay disponibles además del test de Holter y de las pruebas de esfuerzo, exámenes complementarios que pueden ayudar a dicha decisión, tales como ecocardiografía de estrés, doppler tisular, etcétera.9 Thomson JDR nos resume las controversias actuales que existen sobre qué procedimiento es de elección en el tratamiento -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 de esta patología10. La valvuloplastia quirúrgica, ha sido el tratamiento de la estenosis aórtica durante 30 años, antes de que la valvulotomia percutánea fuera descrita a mediados de los 80. Esta última, ha ido ganando adeptos hasta convertirse en el procedimiento de elección en la mayoría de los centros. No hay ensayos clínicos que comparen adecuadamente la cirugía y la valvuloplastía quirúrgica; los estudios existentes son retrospectivos y no randomizados; además reportan grupos de diferentes edades y diferentes técnicas. Y, lo más importante, existen muchas diferencias entre las indicaciones de intervención y reintervención. A pesar de lo anterior, ambas técnicas pueden ser comparadas en términos de mortalidad, supervivencia a largo plazo, y disminución inmediata de gradiente12. La intervención sobre la válvula indistintamente sea quirúrgica o percutanea es siempre un tratamiento paliativo y la reintervención es muy frecuente. La supervivencia libre de reintervención reportada para la valvuloplastía percutanea es de 40 - 50 % según las series en seguimiento de 8-14 años. Las series históricas de la valvulotomía quirúrgica, revelan tasas de reintervención de 15-40 %. Sin embargo, como ya se señaló, los estudios son pequeños y las series que comparan ambas técnicas generalmente reportan resultados similares.En cuanto a la insuficiencia parece ser progresiva en ambos procedimientos11. Dado a que la insuficiencia es progresiva y la reintervención es muy probable, evitar una esternotomía y los posibles riesgos neurológicos de la circulación extracorpórea, podría ser una justificación racional para proponer la valvuloplastia percutánea como técnica de elección. En la decisión de indicar la vía quirúrgica o percutanea deben considerarse las características anatómicas de la válvula. Es así, que se desaconseja la vía percutanea en válvulas unicúspides o severamente displásicas 12. También la vía percutanea es- taría desaconsejada cuando la insuficiencia aórtica es de grado moderado a severo. 13,14 Desde luego la valvulotomía quirúrgica sigue siendo una alternativa razonable, sí por razones de experiencia o infraestructura no esta disponible alcanzar buenos resultados a través de la técnica percutanea. Cuándo indicar un remplazo valvular Hay indicación de recambio valvular cuando coexiste insuficiencia importante de la válvula aórtica, o cuando no se logra liberar la obstrucción después de valvulotomías quirúrgicas o percutaneas.En los últimos años se han utilizado prótesis mecánicas por la duración tan limitada que tenían las biológicas. Recientemente, la sustitución de la válvula aórtica por un autoinjerto de válvula pulmonar (válvula pulmonar del propio paciente), y la colocación de un homoinjerto (válvula de donante humano) en posición pulmonar (técnica de Ross), ha ganado aceptación en muchos centros porque disminuye los riesgos de endocarditis, tromboembolismo y de sangrado por anticoagulación de las prótesis mecánicas. 15,16 SEGUIMIENTO8 Estenosis leves: cada 2 años con ecocardiografía y ECG. Tras el desarrollo puberal, el seguimiento puede espaciarse. Estenosis moderadas: cada año con eco y ECG. Ergometria cada 2 años (sino hay síntomas) y eventualmente Holter. Dado que la valvulotomía es un procedimiento paliativo los controles se seguirán según el grado de lesión residual. PRONÓSTICO Pronóstico según la historia natural 3,8: Pacientes con estenosis leves: la progresión es de 18 - 27 mmHg cada década. El 20 % de los pacientes continuarán con estenosis leve al cabo 30 años y un 20 % precisará intervención sobre la válvula. En -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 los niños con estenosis moderada la probabilidad de intervención sobre la válvula es de un 40% . La probabilidad de supervivencia en estos pacientes es de 81% a los 25 años. Pronóstico tras valvulotomía: En la estenosis crítica del recién nacido se reporta que la mortalidad de la valvuloplastia percutánea es del 12-14 % y muy similar en el procedimiento quirúrgico. Después del periodo neonatal la mortalidad se cifra alrededor del 2% .1,4, 17. CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA La aparición de síntomas: fatiga, angina, síncope, es indicación de derivación urgente al cardiólogo. La muerte súbita se ha reportado en meses e incluso semanas después de la aparición de los síntomas 18 . II. ESTENOSIS AÓRTICA SUBVALVULAR Es la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo (VI) por debajo de la válvula aórtica. TIPOS Y ETIOLOGÍA Nos vamos a referir a la estenosis subaórtica fija (ESAO) y excluimos las obstrucciones subaórticas causadas por otras anomalías cardíacas como son las anomalías de las válvulas atrio-ventriculares, las obstrucciones por malalineamiento del septo interventricular en presencia de comunicación interventricular (CIV) y la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Fundamentalmente existen dos tipos de ESAO, una estenosis de tramo corto por membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento por debajo de la aorta estaría estrecho (más de 1/3 del diámetro de la aorta), esta forma se denomina también estenosis subaórtica tuneliforme1,2 y es mucho más rara. -5- En el tipo fibroso, existe una membrana circunferencial completa o incompleta, por debajo de la válvula aórtica; y en el tipo fibromuscular, la obstrucción está constituida por tejido fibromuscular de más longitud y la posición suele estar más alejada de la válvula aórtica, generalmente la válvula mitral suele estar también implicada. En ocasiones es difícil diferenciar estos tipos que parecen formar parte del mismo proceso patológico. Aunque hay evidencia de que la estenosis subvalvular aórtica es una lesión adquirida, existe una base genética en su desarrollo. Aún no se comprende bien porque se produce, pero se ha postulado que sobre la predisposición genética, el estrés mecánico producido por la existencia de anomalías morfológicas, producirían flujos anormales, los desencadenaría una proliferación anormal de tejido que sería el origen de la enfermedad3,4,5. Se han descrito casos familiares de estenosis subaórtica en humanos6. La ESAO se puede presentar de forma aislada o con otras anomalías cardíacas (50% de los pacientes), siendo la más común la comunicación interventricular (CIV) aunque se ha asociado también a coartación de aorta, ductus arterioso persistente, estenosis aórtica valvular, anomalías del septo auriculoventricular, etc. La ESAO puede aparecer en estos pacientes incluso después de la corrección quirúrgica de su cardiopatía. La ESAO se acompaña de insuficiencia aórtica (IAo) hasta en un 50%, su causa sería el daño de la válvula aórtica producido por el jet sistólico anormal que produce la obstrucción subvalvular7,8,9,10,11,13. FRECUENCIA Alrededor del 10-20% de las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI)4, aunque se ha comunicado una prevalencia de hasta un 6,5% de las cardiopatías congénitas en el adulto13. La ESAO es más frecuente en varones. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 FISIOPATOLOGÍA Es similar a la de la estenosis aórtica valvular, con desarrollo de hipertrofia VI debido a la alta presión sistólica que se debe generar. La válvula aórtica frecuentemente se engrosa, pero esta anomalía parece ser adquirida a consecuencia del jet que se origina por la estenosis subvalvular, tal como se ha comentado. CLÍNICA Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS14,15. Clínica En general los niños están asintomáticos debido a que la EA subvalvular es evolutiva y es extraño encontrar en la infancia gradientes severos. Lo más frecuentes es que se valore al niño por un soplo, o que se descubra la membrana subaórtica al valorar al niño por otra patología cardíaca como una CIV. En los pacientes con patología cardíaca asociada, la clínica dependerá de ésta. Dado que los síntomas guardan relación directa con el grado de obstrucción, cuando éste es moderado o severo, comienza la disnea de grado variable y los pacientes pueden presentar mareos, dolor precordial y síncope. La lesión severa ocurre generalmente en la edad adulta con fallecimiento del paciente hacia la cuarta o quinta década de la vida si la obstrucción no se trata quirúrgicamente. En la actualidad y en nuestro medio, estos síntomas no los vemos ya que se trata antes de llegar a gradientes severos. Exploración Física La existencia de frémito sistólico en mesocardio y la palpación enérgica del impulso ventricular izquierdo, dependerá del grado de obstrucción. Los hallazgos en la auscultación cardíaca consisten en un soplo sistólico eyectivo, generalmente no precedido de clic y que se oye con mayor intensidad en mesocar-6- dio e irradia a hueco supraesternal y carótida derecha; el segundo ruido suele ser normal; y cuando existe insuficiencia aórtica oiremos un soplo diastólico suave paraesternal izquierdo. ECG Puede ser normal o mostrar grados variables de hipertrofia ventricular izquierda, aunque ésta última puede no guardar relación con la severidad de la obstrucción. Rx Tórax Generalmente no existe cardiomegalia, y rara vez puede verse una dilatación de la aorta ascendente como en la estenosis aórtica valvular. Ecocardiografía-doppler14,15,16 Permite identificar el lugar de la obstrucción (subaórtico) y la diferenciación de los tipos; se valora la distancia de la obstrucción a la válvula aórtica y si forma un anillo completo o no. Para medir el gradiente de la obstrucción utilizamos el doppler continuo, también se estudia el grado de insuficiencia aórtica, cuando existe, y la presencia o no de otras anomalías asociadas. En los últimos años se han desarrollado parámetros ecocardiográficos que parecen poder predecir la progresión de la ESAO17,18,19. Entre ellos se encuentran el incremento de la distancia mitro-aórtica, una disminución del ángulo aorto-septal y el hallazgo de un tracto de salida ventricular izquierdo estrecho. Cateterismo cardíaco En general el diagnóstico y la valoración del grado de obstrucción se realiza con la ecocardiografía-doppler. Esta exploración por lo tanto se realiza cuando hay otras anomalías asociadas que requieren de esta técnica para su estudio. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 HISTORIA NATURAL1,4,13,20,21 La estenosis aórtica subvalvular es una lesión evolutiva en la mayoría de los pacientes y casi nunca se detecta en el recién nacido o período neonatal. El incremento del gradiente es lentamente progresivo a lo largo de los años en el niño mayor y adulto, pero en los primeros años de la vida este incremento puede ser muy rápido. La incidencia de insuficiencia aórtica en la ESAO es de un 50%, llegando hasta un 80% en el adulto, el grado de IAo también se ha demostrado que se incrementa con la edad, aunque no suele pasar de ser leve o moderado y parece estar relacionado con el grado de estenosis. Además la IAo podría progresar a pesar del tratamiento quirúrgico de la ESAO como se ha referido recientemente. En la ESAO existe un riesgo elevado de endocarditis infecciosa y también se han descrito casos de muerte súbita, aunque se desconoce su incidencia. Otra cuestión a tener en cuenta es la alta frecuencia de recidivas de la ESAO después del tratamiento quirúrgico, que según las series analizadas va desde un 7 a un 27%, teniendo más probabilidades de recidivar lo pacientes que tienen un mayor gradiente previo. TRATAMIENTO22,23,24,25,26,27,28: Según la literatura, que resume un artículo reciente de Gersony9, en el tratamiento de la ESAO deben de tenerse en cuenta las siguientes premisas: La estenosis subaórtica en la infancia es una enfermedad progresiva, aunque algunos pacientes pueden mostrar una evolución muy lenta o incluso permanecer estables durante años. En los niños mayores y adultos la evolución es generalmente más lenta. La insuficiencia aórtica es muy común pero rara vez pasa de ser leve o moderada. La intervención quirúrgica precoz sin gradiente significativo para prevenir la IAo no está justificada, ya que su progresión no se modifica por el tratamiento quirúrgico. En el tratamiento quirúrgico de la ESAO, aunque tiene escasa mortalidad, existe una morbilidad no despreciable (bloqueo AV completo, daño mitral) para una intervención que en ocasiones se plantea como preventiva del daño sobre la válvula aórtica. Tras el tratamiento quirúrgico la resección incompleta o/y la recidiva de la obstrucción es muy frecuente. La endocarditis bacteriana frecuentemente comunicada hace algunos años, ha dejado de ser un problema que se refiera en el momento actual. Una guía práctica para el abordaje de la ESAO podría ser el siguiente: Si el paciente presenta ESAO con obstrucción severa debe recibir tratamiento quirúrgico. Los niños pequeños con gradientes superiores a 30-40 mmHg o si se constata que el gradiente es rápidamente progresivo debe ser tratados quirúrgicamente. Los niños pequeños con gradientes < 30 mmHg si signos de hipertrofia VI deben ser controlados de cerca durante los primeros años de vida para poder detectar la evolución de la enfermedad. Los niños mayores con gradientes leves deben ser controlados periódicamente hasta detectar la progresión del gradiente. Los pacientes adultos no operados previamente con gradientes estables menores de 50 mmHg deben ser controlados médicamente. Las posibilidades de tratamiento son la dilatación de la membrana con catéter balón y la excisión quirúrgica de la misma. Con la dilatación, en casos muy concretos se puede lograr un alivio de la obstrucción pero sería una técnica paliativa ya que no -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 elimina el tejido anormal y en general es una técnica que no se utiliza. El tratamiento de elección sería por lo tanto la extirpación quirúrgica del anillo con miotomía o miectomía a través del orificio aórtico retrayendo suavemente las valvas aórticas. El tratamiento de la ESAO tuneliforme es más complicado y rara vez es curativo, existiendo importantes gradientes residuales. Se puede realizar una escisión del músculo obstructor y en ocasiones se ha utilizado la técnica de Konno para liberar el TSVI. III. ESTENOSIS AÓRTICA SUPRAVALVULAR La estenosis supravalvular aórtica, es la forma más rara de obstrucción en el tracto de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesión característica es un estrechamiento de la aorta por encima de la válvula aórtica, que puede ser localizado o difuso. En la forma localizada, la estenosis se sitúa a nivel de la unión de los senos de valsalva y la aorta ascendente y en la forma difusa, el estrechamiento abarca a la aorta ascendente e incluso a los troncos supraaórticos. Es frecuente la existencia de estenosis en otras arterias, como veremos más adelante, como también lo es la existencia de obstrucciones a otros niveles del tracto de salida izquierdo. ETIOPATOGENIA Hoy sabemos que la causa es una mutación heredada o espontanea del gen de la elastina. La tercera parte de los niños, como se explicará más adelante, presentan síndrome de Williams (2), un 25 % son esporádicos (3) y el resto son formas familiares con herencia autosómica dominante. La estenosis supravalvular aórtica también se ha asociado otros síndromes como el de Noonan y la rubeola congénita (4). Un único gen en la región q11.23 del cromosoma 7 codifica la tropoelastina. Ésta, es un precursor soluble de la elastina, que se expresa en las células del músculo liso en etapas precoces del desarrollo. La cantidad disminuida de elastina, produce una alineación patológica de las fibras elásticas provocando rigidez, estrés e hipertrofia de la pared. También produce un fallo en el crecimiento de la unión de los senos de valsalva con la aorta ascendente, lo que hace que esta lesión generalmente sea progresiva (5). En el caso del síndrome de Williams probablemente existe también delección de genes contiguos, lo que explique la alteración cognitiva y las otras manifestaciones extravasculares que se presentan. Como la estenosis se halla inmediatamente superior a la válvula, se produce casi siempre una distorsión en la geometría y la función de las valvas aórticas. Estas además suelen ser gruesas y adheridas al anillo estenótico (hasta un 50 % de anomalías valvulares se reportan en descripciones quirúrgicas), condicionando una degeneración valvular prematura ( 6). Las coronarias pueden presentar obstrucciones tanto por la malformación de la raíz aórtica en sí misma, como a consecuencia de la hipertensión crónica a la que están sometidas. Esta última puede desencadenar arteriosclerosis prematura, poniendo en riesgo de isquemia a un miocardio ya hipertrófico por la sobrecarga de presión (6). Otras arterias pueden estar comprometidas: las arterias pulmonares lo están en más de un 30% (muchos estudios muestran una regresión espontánea de este tipo de estenosis y en el caso de lesiones aisladas moderadas o severas pueden tratarse de manera expectante). Las estenosis de las arterias mesentéricas y renales son menos frecuentes.(5,6) En suma, la estenosis supravalvular aórtica es una lesión que se engloba en una arteriopatía generalizada que afecta tanto a las arterias sistemas como pulmonares, -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 genéticamente determinada , y que por causas no bien aclaradas afectas sobre todo a la unión entre la aorta y los senos de valsalva. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA Siempre hay que investigar la historia familiar de arteriopatía. Generalmente el diagnóstico se hace por la presencia de un soplo sistólico en la base cardíaca irradiado al cuello. Puede existir frémito. Los síntomas, aunque son poco frecuentes, incluyen disnea, angina e incluso sincope. La muerte súbita se ha descrito en pacientes con obstrucción muy grave o con alteraciones coronarias. Si hay coartación o estenosis de la arteria renal puede haber hipertensión. Los niños con síndrome de Williams presentan típica facies de duende, hipercalcemia en la primera infancia, problemas dentales y oculares, retraso mental y del crecimiento. Es característico también del síndrome, un comportamiento peculiar y una hipersensibilidad a ciertos sonidos (7). MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ECG: si la obstrucción es severa habrá hipertrofia ventricular izquierda .En los casos que exista hipertrofia ventricular derecha habrá que sospechar estenosis pulmonar asociada. El registro de 24 horas ( Holter ) es util para la detección de posibles arritmias. Rx Tórax: casi siempre es normal, no se observa dilatación de la aorta ascendente a diferencia de la estenosis valvular. Ecocardiografía-doppler: se observa la anatomía de las valvas, los senos de valsalva y el anillo estenótico ( la morfología de aorta estenótica clásicamente se ha denominado “en reloj de arena”), además de estimar por doppler el gradiente de presión a través de la zona obstruida. La imagen de estrechamiento se obtiene en la proyección paraesternal eje largo, siendo por lo general el aspecto discordante con el gradiente medido. Severidad según el gradiente medido por doppler: Estenosis leve: < de 36 mmHg de gradiente Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg Estenosis severa: > de 75 mmHg Las valvas aórticas pueden estar engrosadas y moverse de forma anormal. Se pueden ver anomalías asociadas como coartación aórtica o estenosis de las arterias braquiocefálicas. No es fácil la observación ecocardiográfica de la estenosis coronaria, cuando va asociada. Resonancia Magnética: puede ser útil para obtener imagen de estructuras arteriales periféricas, las cuales están lejos del haz de ultrasonidos. Cateterismo: sirve para valorar la afectación coronaria, cuando se sospecha, y las estenosis a otros niveles. No está indicada de rutina. Genética: los estudios de fluorescencia (FISH) pueden confirmar la alteración genética TRATAMIENTO Si hay síntomas, gradiente de presión mayor de 50 mmHg o alteraciones electrocardiográficas esta indicada la cirugía (9). Las formas localizadas son tratadas con aortoplastia con parche.Las diferentestecnicas incluyen la ampliación de 1 ,2,o 3 senos coronarios. Series quirúgicas (10) reportan que las 2 últimas técnicas, pueden restaurar mejor la fisiología de la raiz aórtica y que precisan menos reintervenciones a largo plazo. Las formas difusas requieren un conducto aórtico o una endarterectomía amplia con parche. Es -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 fundamental la inspección de las coronarias en el acto quirúrgico. SEGUIMIENTO Por el carácter progresivo de la lesión se recomiendan revisiones cardiológicas anuales. El pediatra debe vilgilar la aparición de sintomas, siendo estos motivo de derivación no programada al cardiólogo. PRONÓSTICO La rareza de la lesión y la variedad del espectro clínico, hace que sea difícil establecer un pronostico fiable. Con relación a la supervivencia Kitchiner et al (8) establecen lo siguiente en cuanto a la severidad : Estenosis. En: The Pediatric Clinics of North America. Pediatric Cardiology .Stuart Berger ed. 376383 .April 1999. 2. Lupinetti FM, Pridjian AK, Callow LB, Crowley DC, Beekman RH, Bove EL: Optimum treatment of discrete subaortic stenosis. Ann Thorac Surg 54 (3): 467-471,1992 3. Keane JF, Driscoll DJ, Gersony WM,et al. Second Natural history of congenital heart defects: results of tratment of patients with valvar aortic stenosis.Circulation 1993: 87 (su:I) I16-I56. 4. Villalba Nogales J,Herraiz Sarachaga I,Bermudez -Cañete Fernandez R, Maitre Azcarate MJ, Mora de Onate J,Gonzalez Rocafort A, Quero Jimenez M. La valvuloplastia en la estenosis valvular aórtica critica del neonato. Anales Españoles de Pediatría 2002, 57 (5) 444-451. 5. Mitchell BM, Strasburguer JF , Hubbard JE , Wessel HU. Serial Exercise Performance in Children with Surgically Corrected Congenital Aortic Stenosis. Pediatric Cardiology 24 (4): 319-324 .2003 6. James FW , Schuartz DC , Kaplan S. Exercise electrocardiogram, bood pressure, and working capacity in young patients with valvular o discrete subvalvular aortic stenosis. Am J Cardiol 50: 769-775 7. Carlos Maroto Monedero, Fernando Enriquez de Salamanca, Ignacio Herraiz Sarachaga . Guías de practica clínica de la sociedad española de Cardiología en las cardiopatías más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54 67-82 1año 10a Leve 99 % 97.8 % Moderada 96.1 % 85% Severa 76.6 % 33.8 % 20 a 96.4 % 78% 19.1 % 30 a 95.3 % 72.9 % 12 % Las formas difusas también tienen peor pronóstico.(10). En cuanto a los resultados de la cirugía: mientras que Kitchiner et al reportan una mortalidad operatoria en los casos de patología aislada del 10 % que puede llegar al 50 % si se asocian otros niveles de obstrucción, otros estudios (11) hablan de una mortalidad operatoria del 1 % y una supervivencia del 98 % a los 10 años y del 97 % a los 30 años incluyendo la mortalidad operatoria. El índice de reoperación fue del 14-17 % en las series consultadas (7,8). BIBLIOGRAFÍA ESTENOSIS VALVULAR AÓRTICA 1. Fedderly RT. Left Ventricular Outflow Obstruction.Valvar Aortic - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 8. ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease Guidelines: Management of Valvular Heart Disease in Adolescents and Young Adults. JACC Vol. 32, No. 5, Nov 1998: 1486-1588 9. D.de Wolf , O. Daniels. Management of Valvar stenosis in Children. Pediatr Cardiol 23 (4) 375377,2002. 10. Thomson JDR. Management of valvar aortic stenosis in children. Heart 2004. 90 (1) 5-6. 11. Balmer C, Baghetti M, Fasnacht M, Friedli B, Arbenz U. Ballon Aortic Valvuloplasty in Pediatric patients: progressive aortic regurgitation is common. 12.- Gatzoulis MA, Rigby ML, Shine Bourne EA, Redington AN. Contemporary results of balloon valvuloplasty and surgical valvotomy for congenital aortic stenosis. Arch Dis Child.73 (1) 66-69.1995 13. Interventional catheterization in paediatric cardiology. Gatzoulis MA, Rigby ML, Redington AN. Eur Heart J 1995; 16:1767-1772 14. Alcibar Villa et al. Guías de actuación clínica de la sociedad española de cardiología. Requerimientos y equipamiento de las técnicas invasivas en cardiología pediátrica: aplicación clínica. Revista española de cardiología 52 (9) 1999. 15. Congenital Aortic Valve disease: improved Survival and Qulity of Life Elkins R C., Knott- Craig C J.; McCue C, Lane MM. Annals of Surgery 225 (5) May 1997 503511 16. The Ross procedure: current registry results . Oury JH, Hiro SP, Maxwel JM. Annals Thorac Surg 66 (suppl 6) S 162-65 ,1998 17. Villalba Nogales,Bermudez Cañete R, Garcia Fernandez E, Salazar Mena J. Procedimientos de Cardiología Intervencionista en Cardiología Pediátrica. En: Sociedad Española de Cardiología , editor. Madrid: Sociedad Española de Cardiología ,1996; 459-465. 18. Vaile JC, Griffith MJ. Management of asymptomatic aortic stenosis: masterly inactivity but cat-like observation. Heart 1997, 78:215-217. BIBLIOGRAFÍA ESTENOSIS SUBAÓRTICA 1. Choi JY, Sullivan ID. Fixed subaortic stenosis: anatomical spectrum and nature of progression. Br Heart J 1991; 65: 280-6. 2. Kitchiner D. Subaortic stenosis: still more questions than answers. Heart 1999; 82: 647-648. 3. Cape EG, Vanauker MD, Sigfusson G, Tacy TA, del Nido PJ. Potential role of mechanical stress in the etiology of pediatric heart disease: septal shear stress in subaortic stenosis. J Am Coll Cardiol 1997; 30: 247-254. 4. Cilliers AM, Gewillig M. Rheology of discrete subaortic stenosis. Heart 2002; 88: 335-6. 5. Van Arsdell G, Tsoi K. Subaortic stenosis: at risk substrates and treatment strategies. Cardiol Clin 2002; 20: 421-429. - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 6. Petsas AA, Anastassiades LC, Constantinou EC, Antonopoulos AG. Familial discrete subaortic stenosis. Clin Cardiol 1998; 21: 63-65. 7. Fyler DC. Anomalías de la salida aórtica. En: Fyler DC editores. Nadas Cardiología pediátrica (1ª ed.). Mosby 1994; 504-508. 8. Ahluwalia MS, Butany J, Silversides C, Fayet C, Williams WG. Subaortic stenosis: recurrence of a fibrous ring after 28 years. Can J Cardiol 2003; 19: 1189-1191. 9. Gersony WM. Natural history of discrete subvalvar aortic stenosis: management implications. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 843-845. 10. VanAuker MD, del Nilo PJ, Tacy TA, Sigfusson G, Cape EG. Ventricular septal defect modulates septal shear stress caused by aortoseptal angle: implications for subaortic stenosis. Ped Reseach 1996; 39: 39. 11. Wu MH, WU JM, Chang CI, Wang JK, WU YN, Chien SC, Lue HC. Implication of aneurysmal transformation in isolated perimembranous ventricular septal defect. Am J Cardiol 1993; 72: 596601. 12. Gurbuz AT, Novick WM, Pierce CA, Watson DC. Left ventricular outflow tract obstruction after partial atrioventricular septal defect repair. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1723-1726. 13. Oliver JM, Gonzalez A, Gallego P, Sanchez-Recalde A, Benito F, Mesa JM. Discrete subaortic stenosis in adults: increased prevalence and slow rate of progression of the obstruction and aortic regurgitation. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 835-842. 14. Latson LA. Aortic stenosis: valvular, supravalvular, and fibromuscular subvalvular. En Garson A, Bricker JT and McNamara DG editores. The science and practice of Pediatric Cardiology, vol. II (1º de.). Lea and Febiger 1990; 13461349. 15. Attie F, Ovseyevitz J, Buendía A y de Rossi RL. Estenosis aórticas. En Sanchez PA. Cardiología Pediátrica. Clínica y cirugía, tomo I. Salvar Editores 1986; 659-661. 16. Goodkin GM, Tunick PA, Kronzon I. Proximal isovelocity surface area (PISA) in the evaluation of fixed membranous subaortic stenosis. Echocardiography 2002; 19: 157-159. 17. Bezold LI, Smith EO, Kelly K, Colan SD, Gauvreau K, Geva T. Development and validation of an echocardiographic model for predicting progression of discrete subaortic stenosis in children. Am J Cardiol 1998; 81: 314-320. 18. Geva T, Colan SD, Kelly C, Bezold LI, Gauvreau K. Validation of echocardiographic predictors of progression of subaortic stenosis in children.Circulation 1997; 96: 437-I. 19. Hwang MS, Chu JJ, Su WJ. Natural history and risk stratification of discrete subaortic stenosis in children: an echocardiographic study. J Formos Med Assoc 2004; 103: 17-22. - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 20. Lampros TD, Cobanoglu A. Discrete subaortic stenosis: an acquired heart disease. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14: 296-303. 21. Rohlicek CV, del Pino SF, Hosking M, Miro J, Cote JM, Finley J. Natural history and surgical outcomes for isolated discrete subaortic stenosis in children. Heart 1999; 82: 708-713. 22. Darcin OT, Yagdi T, Atay Y, Engin C, Levent E, Buket S, Alayunt EA. Discrete subaortic stenosis: surgical outcomes and follow-up results. Tex Heart Inst J 2003; 30: 286-292. 23. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld MD, Turrentine MW. Surgery for aortic stenosis in children: a 40-year experience. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1398-1411. 24. Marasini M, Zannini L, Ussia GP, Pinto R, Moretti R, Lerzo F, Pongiglione G. Discrete subaortic stenosis: incidence, morphology and surgical impact of associated subaortic anomalies. Ann Thorac Surg. 2003; 75: 1763-178. 25. Abid A, Denguir R, Chihaoui M, Khayati A, Abid F. Role of surgery in subaortic stenosis. Report of 56 cases. Ann Cardiol Angeiol 2001; 50: 261-268. 26. Serraf A, Zoghby J, Lacour-Gayet F, Houel R, Belli E, Galletti L, Planche C. Surgical treatment of subaortic stenosis: a seventeenyear experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 669-678. 27. Parry AJ, Kovalchin JP, Suda K, McElhinney DB, Wudel J, Silver- man NH, Reddy VM, Hanley FL. Resection of subaortic stenosis; can a more aggressive approach be justified?. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 631-638. 28. Van Son JA, Schaff HV, Danielson GK, Hagler DJ, Puga FJ. Surgical treatment of discrete and tunnel subaortic stenosis. Late survival and risk of reoperation. Circulation 1993; 88II: 159-69. BIBLIOGRAFIA ESTENOSIS SUPRAAORTICA 1. Kirklin JW, Barrat - Boyes BG. Congenital aortic stenosis. En: Kirklin JW, Barrat- Boyes BG, eds .Cardiac Surgery . New York: John Wiley and Sons, 1986:1001-12 2. Varghese PJ, Izukawa T, Rowe RD. Supravalvular Aortic Estenosis as part of rubella syndrome , with discussion of pathogenesis. Br Heart J 1969 31:59-62 3. Fyler DC Anomalías de la salida aórtica .En: Fyler DC, ed. Nadas Cardiología pediátrica. 1994 :508509. 4. Pansegran DG, Kioshos AM, Durin RE, Kroetz FW. Supravalvular aortic stenosis in Adults . Am J Cardiol 1973,31 637-41 5. Natural course of supravalvar aortic stenosis and perpheral pulmonary arterial stenosis in williams’ syndrome . Kim YM, Yoo SJ. Choi JY .Cardiology in the Young 9 (1) 37-41, enero 1999. 6. Congenital supravalvar aortic stenosis: A simple lesion? Stamm CH, Friehs Y, Yen Ho S, Moran AM, Jones RS, del Nido PJ. . - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 9 European J of Cardio-Toracic Surgery 19 (2001) 195-202 . 7. Metcalfe K. Williams Syndrome: an update on clinical and molecular aspects. Arch Dis Child 1999, 81 (3) 198-200. 8. Kitchiner D, Jacson M, Walsh K .Prognosis of supravalve aortic stenosis in 81 patients in Liverpool (1960-1993) .Heart 75 (4) 396402. 1996. 9. Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE et al .Obstruction of the left ventricular outflow tract. En: Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saunders Company 1994: 315-332 10. Stamm C, Kreutzer C, Zurakowski D, Nollert G, Friehs I, Mayer J, Jonas RA, del Nido PJ. Forty–one years of surgical experience with congenital supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiov Surgery 1999 118(5) 874-85. 11. Brown JW, Ruzmetov M, Vijay P, Turrentine MW .Surgical Repair of congenital supravalvular aortic stenosis in children.. European Journal of CardioThoracic Surgery 21 (1): 50-6, Enero 2002. - 14 - 10 COARTACION DE AORTA E INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO Dr. Luis García Guereta. Servicio de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario La Paz. Madrid I. COARTACIÓN AÓRTICA A CD SD CI SI B CD SD Istmo Aórtico CI SI CoAo Aorta transversa Fig. 1. A. Esquema de arco aórtico. B. Esquema de coartación aórtica SD: subclavia derecha. CD: Carótida derecha.CI: Carótida izquierda SI: subclavia izquierda. Co Ao: Coartación aórtica DESCRIPCIÓN El término coartación de aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico1-3. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ductus y se suelen denominar yuxtaductales, habiéndose abandonado los términos coartación preductal y postductal. Se producen por una hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquiocefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo aórtico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 la inserción del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las iliacas externas a través de las venas epigástricas en la porción anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente vía arterias intercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que no suelen estar presentes durante los primeros años de vida1. De forma infrecuente la coartación se localiza en la aorta torácica descendente o en la aorta abdominal 1-4. La coartación aórtica se puede asociar con otras malformaciones intracardiacas sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. Se puede asociar a CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a válvula aórtica bicúspide entre un 3085%3, y en ocasiones se acompaña de otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosis subaórtica, hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Síndrome de Shone). También es frecuente que se asocie coartación de aorta a malformaciones complejas intracardiacas. INCIDENCIA La coartación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardiacas congénitas y constituye la octava malformación cardiaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos2. Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1. Es una malformación típicamente asociada con el Síndrome de Turner1-3. La mayoría de los casos aparecen como casos aislados que responden al patrón de herencia multifactorial descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas pero también se han descrito casos familiares con herencia mendeliana5. PRESENTACIÓN CLÍNICA Los pacientes con coartación aórtica pueden diagnosticarse cuando se estudia un recién nacido con insuficiencia cardiaca severa, o cuando se estudian pacientes asintomáticos con alteraciones en la exploración clínica (soplo, diferencia de pulsos, hipertensión arterial). Su presentación clínica va a depender de la severidad de la lesión y de la asociación con otras malformaciones intracardiacas. El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de coartaciones aórticas severas, ya sean aisladas o asociadas a otros anomalías complejas. El flujo sanguíneo a aorta descendente en estas ocasiones proviene del ventrículo derecho a través del ductus. El ductus en el RN normal se cierra en 48h pero en casos de coartación puede permanecer abierto varias semanas con una luz muy pequeña3. La disminución severa de calibre del ductus o el cierre del mismo produce un fallo ventricular izquierdo con congestión severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen oval y sobrecarga de volumen que rápidamente desemboca en una situación de shock con dificultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores. Estas situaciones se hacen más patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas asociadas. Los casos de coartación severa se suelen manifestar en la primera o en las dos primeras semanas de vida. Si la coartación no es tan severa, una vez que se cierre el ductus únicamente se manifestará por las alteraciones en la exploración clínica haciéndose evidente una diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación así como una diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores. La exploración física en el caso de los recién nacidos puede poner de manifiesto situación de insuficiencia cardiaca -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. La aparición de edemas es poco frecuente pero si aparecen pueden hacer sospechar síndrome de Turner. En la exploración inicial del recién nacido con el ductus abierto puede no advertirse diferencia de pulsos ni de tensión arterial.. Si la situación de insuficiencia cardiaca está muy establecida puede ser que no sea evidente la disminución de pulsos y de TA en miembros inferiores porque la TA será baja en todo el territorio arterial. La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la alteración de la exploración clínica principal en los casos de coartación aórtica por lo que se debe recalcar la necesidad de palpar los pulsos femorales en toda exploración pediátrica. En algunas circunstancias los pulsos femorales son difíciles de palpar especialmente en niños gordos y en niños con displasia de caderas. Es importante palpar todos los pulsos tanto los de los dos brazos como los carotídeos ya que puede haber coartaciones de aorta con nacimiento anómalo de la subclavia derecha (distal al punto de obstrucción) o con origen de la subclavia izquierda distal a la coartación. Los pulsos proximales a la obstrucción serán potentes y los distales débiles. Cuando se advierte diferencia de pulsos es preciso tomar la tensión arterial en los cuatro miembros. Se deben utilizar aparatos fiables de medida y manguitos adecuados al tamaño del miembro. Las diferencias de presión superiores a 20 mm de Hg son significativas. El gradiente tensional puede ser muy elevado superior a 70 mm de Hg y la presion arterial en casos severos puede llegar a 200 en miembros superiores. La mayoría de los niños con coartación aórtica tiene alteraciones en la auscultación y presentan soplos sistólicos precordiales de baja intensidad que son también perceptibles en la región interescapular. Puede auscultarse un clic protosistólico si se asocia con válvula aórtica bicúspide. Pueden presentarse además soplos eyectivos si se asocia a lesiones obstructivas a nivel valvular o subvalvular aórtico y soplos sistólico correspondiente a comunicaciones interventriculares que son lesiones frecuentemente asociadas. Métodos diagnósticos La radiografía de tórax y el ECG son pruebas que siempre o casi siempre manifiestan alteraciones pero que raramente contribuyen al diagnóstico. La radiografía de tórax en el recién nacido con coartación severa puede mostrar cardiomegalia moderada o severa acompañada de signos de hiperaflujo pulmonar y de congestión pulmonar. Los niños más mayores pueden presentar radiografías normales o con cardiomegalia leve. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras en el margen inferior de las costillas en su tercio medio que se conocen como muescas costales y que son secundarias a erosión producida por las arterias intercostales dilatadas. El ECG puede ser normal en casos no severos. En el recién nacido con coartación severa muestra hipertrofia de ventrículo derecho mientras que en el niño mayor y en adulto con lesión severa muestra hipertrofia del ventrículo izquierdo. La ecocardiografía doppler es el método diagnóstico fundamental para la detección de coartación aórtica. La definición de la zona afecta es más fácil en recién nacidos y lactantes que en niños mayores y adolescentes. Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torácica y se pueden hacer mediciones del calibre de la aorta ascendente, de la aorta transversa, del istmo aórtico y de la aorta descendente. Por medio del doppler y del doppler color se -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 puede observar una aceleración de flujo en la zona de la coartación que permite evaluar la severidad de la obstrucción. Se puede calcular la diferencia de presión entre la aorta proximal y distal a la coartación. Las obstrucciones severas muestran un patrón de flujo característico que se extiende a la diástole6. El cateterismo cardiaco y la angiografía demuestran la zona coartada, la extensión y severidad de la misma. Los gradientes obstructivos superiores a 20 mm Hg son significativos. Asimismo se puede estudiar la presencia de lesiones asociadas, definir la circulación colateral y evaluar la repercusión hemodinámica. El cateterismo no obstante tiene sus limitaciones: por una parte puede ser difícil pasar un catéter por zonas de obstrucción severa y por otra pueden presentarse complicaciones especialmente en pacientes hemodinámicamente comprometidos, especialmente los recién nacidos. Los pacientes que estén en situación de insuficiencia cardiaca severa pueden mostrar gradientes tensionales falsamente leves y además la permeabilidad del ductus puede hacer más difícil la correcta evaluación de la severidad de la lesión. Por todas estas razones se desaconseja realizar cateterismos cardiacos para la evaluación de la coartación de aorta especialmente en el periodo neonatal salvo que no se haya podido demostrar por otros métodos1-2. En los últimos años se han desarrollado otras técnicas de imagen que son muy útiles para la evaluación del arco aórtico y que permiten realizar diagnóstico preciso de la coartación aórtica7. La angioresonancia magnética (AngioRM) con inyección de gadolinio por una vía periférica permite hacer una buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una reconstrucción tridimensional que muestre claramente los defectos. La limitación fundamental de la AngioRM es que es una técnica que exige la colaboración absoluta del paciente que debe permanecer totalmente inmóvil durante un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos por lo que los niños requieren sedación y colaboración de un anestesista. Por otra parte la calidad de las imágenes obtenidas es mayor en pacientes mayores que en niños pequeños. El TAC de alta calidad limita la duración del estudio pero no exime de radiaciones. Ambas técnicas son muy prometedoras en el futuro. Actualmente aunque no son la exploración de primera elección son útiles para la evaluación y el seguimiento de los pacientes. TRATAMIENTO MÉDICO El recién nacido con coartación severa puede estar en situación muy grave y requiere en primer lugar estabilización clínica incluyendo corrección rápida de la acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. Asimismo requiere perfusión inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. La dosificación de PGE1 es la estándar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida de percusión de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 días la utilidad de la PGE1 es baja pero ocasionalmente se ha demostrado eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida3 . Si se reabre el ductus se notará un aumento de la TA en miembros inferiores así como aumento de la perfusión periférica y mejoría general1-3. El niño más mayor que normalmente únicamente presenta hipertensión arterial no responde a los fármacos hipotensores hasta después de la cirugía. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La coartación aórtica se puede resolver quirúrgicamente o a través de procedimientos de cardiología intervensionista1-3, 8-16. Aunque hay cierta controversia la mayor parte de los autores recomien- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 dan cirugía para el tratamiento de la coartación aórtica nativa ya que es más elevada la aparición de aneurismas (220%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo después de la dilatación con catéter. Algunos grupos han preconizado la angioplastia con catéter balón incluso en el recién nacido pero los resultados son peores que los quirúrgicos y el índice de complicaciones más alto. La técnica quirúrgica más preconizada es la resección y anastomosis terminoterminal pero no siempre es posible especialmente cuando se asocia con hipoplasia del istmo aórtico o de la aorta transversa. En estos casos se recurre a técnicas de ampliación con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (técnica de Waldhausen). También se puede recurrir a realizar una amplia disección del arco aórtico, ligar la aorta a nivel del istmo, realizar una incisión longitudinal en todo el borde inferior de la aorta transversa y del istmo aórtico y suturar la aorta descendente de forma término lateral. La problemas más frecuentes dependientes de la técnica quirúrgica son la reestenosis que es especialmente frecuente en la cirugía de lactante y de recién nacido (hasta el 50%) y la aparición de aneurismas que es más frecuente con la técnica de ampliación con parche especialmente si se asocia a hipoplasia de aorta transversa pudiendo producirse hasta en un 10% de los pacientes12-13. En casos de lesiones asociadas las más frecuentes son la CIV y las obstrucciones al tracto de salida del VI. En el caso de CIV asociadas hay mucha discusión sobre el tratamiento quirúrgico de elección17-20. Las opciones incluyen cirugía aislada de la coartación con cierre posterior de la CIV si es necesario, cirugía de la coartación y banding de la arteria pulmonar con posterior cierre de CIV y debanding o corrección combinada inicial de ambas lesiones. La mayoría de los centros abogan por realizar una aortoplastia en primer lugar y realizar ban- ding de la arteria pulmonar si la CIV es grande y en un segundo tiempo retirar el banding y cerrar la CIV sobre la base de un estudio multicéntrico publicado en 1994 que puso de manifiesto que esta estrategia tenía mucha menor mortalidad que el abordaje combinado de ambas lesiones18. En los últimos años se ha reducido la morbilidad y la mortalidad de la cirugía extracorpórea en lactantes y recién nacidos y hay cierta tendencia en centros con amplia experiencia en cirugía neonatal a la cirugía correctora en un sólo tiempo20 La mortalidad de la coartación aórtica aislada es baja pero la mala situación clínica al ingreso en el caso de los recién nacidos y la presencia de lesiones asociadas hace que la mortalidad global para todos los pacientes pueda superar el 10%1-3, 8-12. Son frecuentes algunas complicaciones postoperatorias especialmente la hipertensión arterial21, que suele ser transitoria y el sangrado, especialmente en pacientes más mayores o reintervenciones. Infrecuentemente se presenta isquemia intestinal postoperatoria (síndrome postcoartectomía) por lo que se suele retrasar la introducción de la alimentación 48 horas. También se pueden presentar quilotórax, parálisis del nervio recurrente y muy raramente paraplegia (incidencia del 0.5% en una recopilación de 12000 casos intervenidos en varios centros) 22. Cateterismo intervencionista La coartación aórtica se puede dilatar por medio de angioplastia con catéter balón. Es la técnica de elección para dilatar zonas de reestenosis después de la cirugía23. Su utilización como método de abordaje de la coartación nativa está muy discutido14-16. Los estudios comparativos entre cirugía y cateterismo realizados en la misma época son muy escasos14. La angioplastia con catéter balón es útil para liberar la obstrucción obteniéndose reducciones del gradiente -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 de presión y aumentos del calibre del vaso muy significativos habiéndose realizado con éxito incluso en lactantes pequeños y recién nacidos15 pero con un índice más elevado de reestenosis y de aneurismas en la zona de dilatación. Se deben reservar los procedimientos de cateterismo para pacientes mayores, con lesiones circunscritas o para aquellos con alto riesgo por escasa circulación colateral. Las técnicas que se han utilizado son la angioplastia con catéter balón y la implantación de stents que son dispositivos intravasculares circulares que mantienen la dilatación del vaso producida por los catéteres de dilatación. La implantación de estos dispositivos requiere inserción de catéteres de grueso calibre y su utilidad se reserva para pacientes mayores24. PRONÓSTICO La historia natural de la coartación aórtica aislada es mejor que la de la coartación con lesiones asociadas. Los recién nacidos con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad prácticamente total sin intervención en las primeras semanas de vida. Aproximadamente un 10% tendrán una insuficiencia cardiaca más leve y pueden sobrevivir sin intervención hasta la edad adulta. En la adolescencia y en edad adulta es muy frecuente el desarrollo de una miocardiopatía hipertensiva y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años, siendo la edad media de muerte a los 351,26. La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la lesión, de la edad y el peso en el momento de la intervención, del grado de hipoplasia del istmo o de aorta transversa acompañante y de la presencia de lesiones asociadas. Los resultados actuales son buenos especialmente en casos de coartación aórtica aislada con mortalidad quirúrgica inferior al 2% y supervivencia superior al 95% al año y supe- rior al 90% a los 5 y 10 años25,27. La técnica quirúrgica influye en el porcentaje de recoartación aórtica y en la incidencia de reintervención. Los recién nacidos presentan hipoplasia frecuente de la aorta transversa y requieren ampliación del arco por diversas técnicas.Con las técnicas más nuevas de ampliación de la anastomosis se ha reducido la incidencia de recoartación desde un 2040% a incidencias menores del 10%28. Los resultados son peores cuando se acompañan de comunicación interventricular grande o múltiple es cercana al 70% al año y del 60% a los 5 y 10 años mientras que cuando acompaña a lesiones cardiacas complejas no llega al 40% al año y supera levemente el 15% a los 5 y 10 años según datos publicados hace 10 años.8 Las series más modernas ofrecen una supervivencia superior al 90%25,27,28 PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO El protocolo de seguimiento debe tener en cuenta en primer lugar si el procedimiento ha sido efectivo o no. La valoración postoperatoria va encaminada a determinar si hay obstrucción residual, hipertensión arterial residual o aneurismas de la zona intervenida. Se considera efectiva cuando el gradiente obstructivo residual es menor de 20-30 mm de Hg sin extensión del mismo a la diástole, sin hipertensión arterial y sin imagen de dilatación de la zona intervenida. Las revisiones deben incluir toma de tensión arterial por métodos fiables, Ecocardiograma y radiografía de tórax. se deben revisar a los 3, 6 meses, al año y después cada 2 años29. Tienen utilidad durante el seguimiento en algunas ocasiones el test de esfuerzo y el Holter de presión. Puede necesitarse en ocasiones resonancia magnética especialmente si hay sospecha de recoartación o de aneurisma. El cateterismo no se utiliza como método diagnóstico de seguimiento y se reserva únicamente para realización de -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 dilataciones con catéteres en caso de recoartación aórtica. Se debe valorar el momento más adecuado para la realización de angioplastia con catéter en pacientes operados que no debe realizarse de forma precoz. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA Tras el tratamiento quirúrgico los pacientes recién nacidos con coartación aórtica severa experimentan una mejoría clara recuperan peso rápidamente y desaparecen los signos de insuficiencia cardiaca que presentaban antes de la intervención. Es importante una colaboración estrecha entre el pediatra de cabecera y el especialista. El pediatra puede colaborar en el seguimiento de los pacientes especialmente los pacientes mayores en los que es relativamente frecuente la hipertensión arterial postoperatoria. Si se constata hipertensión persistente al retirar o disminuir el tratamiento antihipertensivo se debe reenviar al paciente al especialista para valoración del resultado quirúrgico8-12,21. En algunos casos la hipertensión persiste a pesar del tratamiento y precisa revisiones periódicas de seguimiento de hipertensión. II. INTERRUPCIÓN DEL ARCO AÓRTICO CD SD CI SD SI Ductus CD CI Ductus SD SI CD Ductus CI SI AA AD AA AD AA AD Tipo A Tipo B Tipo C Fig. 2. Interrupcion del arco aórtico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia izquierda. CD: Arteriacarótida derecha. CI: Arteria carótida izquierda. AA: Aorta ascendente. AD: Aorta descendente -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 DESCRIPCIÓN La interrupción del arco aórtico (IAA) se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta descendente. En el año 1959 Celoria y Patton hicieron una clasificación basada en la zona de obstrucción en relación con la salida de los grandes vasos en tipos A, B y C 30. El tipo A se produce por interrupción entre el origen de la arteria la subclavia izquierda y la aorta descendente y supone un 42% de todos los casos. En el tipo B la interrupción se produce entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda y supone un 53% del total de casos. La interrupción tipo A se refiere a la obstrucción entre el tronco braquicefálico y la arteria carótida izquierda y es la más infrecuente (<5%)31. Casi todos los pacientes con IAA tienen una CIV grande que en su mayor parte afecta al septo conal, que se suele desviar hacia la izquierda y produce una mala alineación del tabique que puede producir con frecuencia estenosis subvalvular aórtica1,32. Las anomalías asociadas más frecuentes son el truncus y la ventana aorto pulmonar. La interrupción del arco aórtico sin otras anomalías asociadas es excepcional. La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad de lo normal. La arteria subclavia derecha se puede originar de forma anómala desde la aorta descendente especialmente en los casos de IAA tipo B. INCIDENCIA La IAA es muy infrecuente, con una incidencia de 0.003 por 1000 recién nacidos33. No presenta predominio de sexos. La IAA tipo B se asocia con frecuencia a microdelección del cromosoma 22 y a Síndrome de Di George. Un 14% del total de los pacientes con microdelección 22 q 11 34 presentan IAA y hasta un 50% de los pacientes con IAA tipo B pueden tener microdelección 22q1135. -8- Aunque la mayoría de los pacientes con microdelecciones tienen alteraciones fenotípicas características, pueden pasar desapercibidas en periodo neonatal por lo que se debe realizar estudio cromosómico en todos los casos. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA La mayoría de los pacientes se presentan en la primera semana de vida con signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y dificultad respiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de tensión arterial en los territorios proximal y distal a la interrupción. La CIV es grande por lo que se igualan las saturaciones en ambos ventrículos y no se producen por tanto diferencias de saturación entre miembros inferiores y superiores a pesar de que el flujo a aorta descendente provenga del ventrículo derecho1,3,32. Cuando se cierra el ductus arterioso se produce un aumento franco de flujo a arterias pulmonares y una disminución de flujo a aorta descendente que desemboca en una situación de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar3. A nivel clínico se hace patente una disminución de pulsos y de TA en miembros inferiores con respecto a los superiores si la obstrucción es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si la obstrucción es entre la subclavia izda y la carótida izda (IAA tipo B) la diferencia de pulsos será entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor en el brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anómala y si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son débiles en comparación con los carotídeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anómalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la interrupción del arco. La auscultación no es llamativa en estos pacientes; suelen tener soplos de bajo Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 grado y ritmo de galope. La CIV es grande y las presiones están igualadas en ambos ventrículos por lo que no se producen soplos significativos a este nivel. Se deben tomar las tensiones arteriales en los 4 miembros y no olvidar palpar los pulsos carotídeos. Se deben utilizar manguitos adecuados para recién nacidos. Métodos diagnósticos El ECG en los casos de IAA suele mostrar crecimiento ventricular derecho o biventricular. Las alteraciones radiológicas no son específicas y suelen mostrar cardiomegalia con aumento de flujo pulmonar y grados variables de congestión. El diagnóstico ecocardiográfico debe incluir la visualización de la discontinuidad del arco aórtico, la definición de la comunicación interventricular y el diagnóstico de lesiones asociadas 1,3,32,36,37 . La aorta ascendente tiene un calibre claramente menor que el tronco pulmonar. Se puede visualizar la continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas pulmonares habitualmente están dilatadas y son confluentes. Se debe hacer una correcta valoración del tamaño y la localización de la comunicación interventricular. En general se produce una reducción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por desplazamiento del septo conal. No se producen gradientes obstructivos subaórticos porque la CIV es amplia y no restrictiva por lo que la obstrucción subaórtica es más difícil de diagnosticar. Se han descrito diversas medidas de la región subvalvular aórtica, tanto en valores absolutos (< 4 mm) como en valores z que buscan predecir la aparición de obstrucción subaórtica significativa en el postoperatorio36-37. La asociación con obstrucción subvalvular aórtica afecta negativamente al pronóstico36-40. El diagnóstico angiográfico de la interrupción del arco aórtico exige la realización de angiografías en aorta ascendente que se puede sondar a través de un catéter venoso avanzado a través de foramen oval, ventrículo izquierdo y aorta ascendente o de forma retrógrada por vía arterial a través de catéteres introducidos a través de arteria axilar derecha siempre que el origen de la subclavia izquierda no sea anómalo en cuyo caso nacería distal a la interrupción del arco. La angiografía en aorta ascendente muestra una aorta ascendente de calibre inferior al tronco pulmonar. En la IAA tipo A los tres troncos supraaórticos nacen previos a la obstrucción, en el tipo B nacen el tronco braquiocefálico y la carótida izquierda y en el tipo C únicamente el tronco braquiocefálico. También se puede hacer una inyección de contraste en aorta descendente con técnicas que permiten visualizar relleno retrógrado del ductus arterioso, de las arterias pulmonares y de los vasos que nazcan distales a la obstrucción contribuyendo a una correcta valoración de la longitud del segmento del arco obstruido. La definición de lesiones asociadas en general se hace por ecocardiografía pero pueden ser necesarias angiografías en VD o VI para aclarar dudas diagnósticas. El diagnóstico hemodinámico de la obstrucción subaórtica tiene sus limitaciones ya que la CIV es grande y no se registran gradientes obstructivos subvalvulares aórticos por lo que el cateterismo se limita a la imagen angiográfica. La necesidad de la realización del cateterismo cardiaco y la angiografía está muy discutida por varios motivos. En primer lugar la visualización de los defectos por ecocardiografía suele ser buena, el cateterismo no está en absoluto exento de riesgos en recién nacidos graves, existen limitaciones en cuanto a la correcta evaluación hemodinámica de la estenosis subaórtica asociada y por último la realización de angiografías en aorta ascendente suele precisar catete-9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 rismo arterial de miembros superiores que puede incluir disección arterial. La resonancia magnética se utiliza muy infrecuentemente para el diagnóstico inicial de interrupción del arco aórtico. Se ha extendido más su utilización para la valoración postoperatoria especialmente en pacientes mayores con sospecha de obstrucción residual en el arco aórtico. TRATAMIENTO MÉDICO Los pacientes con IIA precisan medidas de estabilización inmediatamente después del diagnóstico, que incluyen, al igual que los casos de coartación aórtica, corrección de la acidosis, del equilibrio ácido-base, diuréticos, drogas vasoactivas, ventilación mecánica y perfusión de PGE11,3,32. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El objetivo del tratamiento quirúrgico es restaurar la continuidad del arco aórtico y corregir las lesiones asociadas. Se puede hacer una cirugía definitiva en un tiempo o se puede corregir el arco aórtico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la comunicación interventricular. Aunque en los últimos años se tienda a la corrección definitiva en un sólo tiempo hay muchos grupos que siguen utilizando la cirugía paliativa inicial con corrección posterior. La mortalidad combinada precoz y tardía de la reparación en un sólo tiempo se ha referido entre un 18-42% y la combinada después de cirugía en dos tiempos entre un 35 y un 72%8. La continuidad del arco aórtico se restablece de forma diferente según la IAA sea de tipo A, B o C y de la distancia que exista entre ambos cabos así como del grado de hipoplasia de aorta ascendente y de aorta transversa. Es necesario en todos los casos una amplia disección y la eliminación total del tejido ductal. En los casos de interrupción tipo A la - 10 - cirugía es similar a los casos de coartación severa; en la IAA tipo B requiere amplia movilización de la aorta descendente y anastomosis amplia de la misma con la aorta ascendente. Puede ser necesario ampliar la misma con prótesis, con la carótida izquierda o la subclavia izquierda.1,8,9 PRONÓSTICO La mayoría de los pacientes con interrupción del istmo aórtico sin tratamiento quirúrgico fallecen en la etapa de recién nacido o de lactante. La supervivencia ha aumentado claramente a raíz de la aparición del tratamiento con PGE1 que ha permitido la estabilización de los pacientes previo al tratamiento quirúrgico. Los datos del único estudio multicéntrico, realizado entre 1987 y 1992 y, que englobaba a 183 pacientes ofrecía una supervivencia al mes al año y a los 3 años de la cirugía del 73%, 65% y 63% respectivamente y reseñaba como factores de mal pronóstico el bajo peso, la edad precoz de cirugía, la presencia de CIV restrictiva y la asociación a obstrucción subaórtica38. En los últimos años los resultados quirúrgicos referidos por algunos grupos están mejorando lo que lleva a la corrección en un sólo tiempo con supervivencia a los 5 años cercanas del 70-90%39-41. Los pacientes con mejor expectativa de supervivencia son los pacientes de buen peso, con CIV aislada grande y que no presentan obstrucción subvalvular aórtica. La interrupción tipo C tiene un riesgo muy alto de fallecimiento pero afortunadamente es excepcional8 REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Los pacientes a los que se realiza aortoplastia con banding de la arteria pulmonar como cirugía inicial requieren una supervisión estrecha para determinar cuando es el mejor momento para la cirugía definitiva. La mayor parte de los Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 pacientes en los que no se realiza un cierre primario de la CIV tienen signos de insuficiencia cardiaca precoz que obliga a cerrar la CIV en el primer mes después de la cirugía del arco aórtico38. En la mayor parte de las ocasiones en que se evidencian lesiones obstructivas a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo después de la cirugía inicial8,38 la detección es precoz en el primer mes o dos después de la cirugía por lo que se deben hacer revisiones precoces después del alta que incluyan nueva valoración ecocardiográfica. Las estenosis residuales del arco aórtico se pueden valorar tanto clínicamente (diferencia de pulsos y tensiones arteriales entre aorta ascendente y aorta descendente) así como por ecocardiografía al igual que en los casos de coartación operada. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA La situación clínica de los pacientes intervenidos de IAA será muy variable dependiendo de si se ha realizado una cirugía definitiva en un tiempo o de si se ha realizado una técnica paliativa. Los pacientes con cirugías paliativas y los pacientes corregidos en los que aparecen lesiones residuales importantes son pacientes muy delicados que presentan signos de insuficiencia cardiaca y que precisan medicación y nuevas intervenciones. El apoyo nutricional es muy importante en estos casos y suelen precisar suplementos calóricos. Con frecuencia tienen dificultades en la deglución y retraso ponderoestatural. Por todos estos motivos es preciso un estrecho contacto entre el pediatra y el cardiólogo infantil. En muchas ocasiones puede ser necesaria la participación de expertos en nutrición. Son también frecuentes las infecciones respiratorias tanto de vías altas como de vías bajas y en periodos invernales es necesario tomar - 11 - medidas de profilaxis frente al virus respiratorio sincitial42. La mala evolución de la curva ponderoestatural y la aparición de complicaciones respiratorias son motivos frecuentes de consulta entre el pediatra general y el especialista en cardiología infantil. BIBLIOGRAFIA 1. Morríss MJH, McNamara D. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. En “ The science and practice of Pediatric Cardiology” Garson A Jr, Bricker JT Fisher DJ and Neish SR 2 nd edition Williams and Wilkins Baltimore 1998. 134783. 2. Beekman RH. Coarctation of the aorta. en “Heart disease in infants ,children and adolescents. Including the fetus and young adult”. Moss and Adams. 5th Ed. Williams and Wilkins. Baltimore 1995 3. Rudolph AM. Aortic arch obstruction. En “Congenital diseases of the heart. ClinicalPhysiological considerations”. Futura. Armonk NY 2001. 4. Riemenschneider TA, Emmanoulides GC, Hirose F et al. Coarctation of the abdominal aorta in children: report of three cases and review of the literature. pediatrics 1969;44:716-26. 5. Stoll C, Alembik Y, Dott B. Familial coarctation of the aorta in three generations. Ann Genet. 1999;42(3):174-6. 6. Carvalho JS, Redington AN, Shinebourne EA et al. Continuos wave doppler echocardiography and coarctation of the aorta:gradients and flow pattern Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 in the assessment of severity. Br Heart J 1990;64:133-37. 7. Gutberlet M, Hosten N, Vogel M et al. Quantification of morphologic and hemodynamic severity of coarctation of the aorta by magnetic resonance imaging.Cardiol Young. 2001 Sep;11(5):512-20. 8. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. En “ Cardiac Surgery. Ed. 2nd Edition. Churchill Livingstone NY 1993. pag 1263-327 9. Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE and Hanley FL. Aortic coarctation. En “Cardiac surgery of the neonate and infant. Saunders 1994. 10. Younoszai AK, Reddy VM, Hanley FL, Brook MM. Intermediate term follow-up of the end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg. 2002 ;74:1631-4. 11. Dodge-Khatami A, Backer CL, Mavroudis C. Risk factors for recoarctation and results of reoperation: a 40-year review. J Card Surg. 2000;15:369-77. 12. Maxey TS, Serfontein SJ, Reece TB, Rheuban KS, Kron IL Transverse arch hypoplasia may predispose patients to aneurysm formation after patch repair of aortic coarctation. Ann Thorac Surg. 2003;76:1090-3. 13. Haverich A, Berger J, Meinertz T, Nienaber CA.Predictors of aneurysmal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol 2002;39:617-24. - 12 - 14. Hernandez-Gonzalez M, Solorio S, Conde-Carmona I Intraluminal aortoplasty vs. surgical aortic resection in congenital aortic coarctation. A clinical random study in pediatric patients. Arch Med Res. 2003 JulAug;34(4):305-10 15. Benito Bartolome F. Dilatación transluminal de estenosis aórtica crítica y coartación aórtica neonatal. An Esp Pediatr. 2000 Aug;53(2):148-50. 16. Patel HT, Madani A, Paris YM, Warner KG, Hijazi ZM. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta in infants and neonates:is it worth the hassle? Pediatr Cardiol. 2001 JanFeb;22(1):53-7. 17. Gaynor JW. Management strategies for infants with coarctation and an associated ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122:424-6. 18. Quaegebeur JM, Jonas RA, Weinberg AD, Blackstone EH, Kirklin JW. Outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta: a multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994;108:841-54. 19. Isomatsu Y, Imai Y, Shin'oka T, Aoki M, Sato K. Coarctation of the aorta and ventricular septal defect: Should we perform a single-stage repair?J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122:5248 20. Gaynor JW, Wernovsky G, Rychik, J, Rome JJ, DeCampli WM, Spray TL. Outcome following single-stage repair of coarctation with ventricular sep- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 tal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 2000;20:1-6 21. O'Sullivan JJ, Derrick G, Darnell R. Prevalence of hypertension in children after early repair of coarctation of the aorta: a cohort study using casual and 24 hour blood pressure measurement. Heart. 2002;88:163-6. 22. Brewer LA, Fosburg RG, Mulder GA et al. Spinal cord complications following surgery for aortic coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 368-79. 23. Siblini G, Rao PS, Nouri S, Ferdman B, Jureidini SB, Wilson AD.. Long-term follow-up results of balloon angioplasty of postoperative aortic recoarctation. Am J Cardiol.1998;81:617. 24. Rosenthal E. Stent implantation for aortic coarctation: the treatment of choice in adults?.J Am Coll Cardiol. 2001 Nov 1;38(5):1524-7. 25. Walhout RJ, Lekkerkerker JC, Oron GH. Comparison of polytetrafluoroethylene patch aortoplasty and end-to-end anastomosis for coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 126:521-8. 26. Campbell M. Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J 1970; 32: 633. 27. McElhinney DB, Yang SG, Hogarty AN. Recurrent arch obstruction after repair of isolated coarctation of the aorta in neonates and young infants: Is low weight a risk factor? J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 122: 883-90. - 13 - 28. Wood AE Javadpour H, Duff D et al.Is extended arch aortoplasty the operation of choice for infant aortic coarctation? Results of 15 years' experience in 181 patients,Ann Thorac Surg 2004;77: 1353-1358 29. Maroto C, Enríquez de Salamanca F, Herráiz I, Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev. Esp Cardiol 2001; 54: 67-82. 30. Celoria GC, Patton RB. Congenital absence of the aortic arch. Am Heart J 1959;58:407. 31. Van Praagh R, Bernhard WF, Rosebthal A et al. Interrupted aortic arch. Surgical treatment. Am J Cardiol 1971;27:200-211. 32. Whitley HG, Perry LW. Interrupted aortic arch. En “Fetal and Neonatal Cardiology” Long WA. Saunders 1990. 487-92 33. Collins-Nakai RL, Dick M, Parisi-Buckely L et al. Interrupted aortic arch in infancy. J Pediatr 1976;88:929-38. 34. Ryan A, Goodship J, Wilson D et al. Spectrum of clinical features associated with interstitial chromosome 22q11 deletions: a European collaborative study. J Med Genet 1997;34:798-804. 35. Goldmuntz E, Clark B, Mitchell L et al. Frequency of 22q11 deletion in patients with conotrucal defects. Pediatr Cardiol 1998;32:492-98. 36. T. Geva, L.K. Hornberger, S.P. Sanders, R.A. Jonas, D.A. Ott Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 10 and S.D. Colan, Echocardiographic predictors of left ventricular outflow tract obstruction after repair of interrupted aortic arch. J Am Coll Cardiol 1993;22:1953–1960 37. H.D. Apfel, J. Levenbraun, J.M. Quaegebeur and L.D. Allan, Usefulness of preoperative echocardiography in predicting left ventricular outflow obstruction after primary repair of interrupted aortic arch with VSD. Am J Cardiol 1998;82:470–473 38. Jonas RA, Quaegebeur JM, Kirklin JW et al. Outcomes in patients with interrupted aortic arch and ventricular septal defect. A multiinstitutional study. J Thorac cardiovasc Surg 1994;107:1099-113. 39. A. Serraf, F. Lacour-Gayet, M. Robotin, J. Bruniaux, M. SousaUva, R. Rossin and C. Planche, Repair of interrupted aortic arch: a 10 year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 112 (1996), pp. 115–160 40. C. Schreiber, A. Eicken, M Vogt et al. Repair of interrupted aortic arch: results after more than 20 years, The Annals of Thoracic Surgery 2000;701896-1900 41. G.B. Luciani, R.J. Acherman, A.C. Chang, W.J. Wells and V.A. Starnes, One stage repair of interrupted aortic arch, ventricular septal defect and subaortic obstruction in the neonate: a novel approach. J Thorac Cardiovasc Surg 111 (1996), pp. 348–358. 42. Feltes TF, Cabalka AK, Meissner HC, for the Cardiac Synagis Study Group. Palivizumab prophylaxis reduces hospitalization due to respiratory syncytial virus in young children with hemodynamically significant congenital heart disease.J Pediatr 2003;143:532-4 - 14 - 11 TETRALOGÍA DE FALLOT Dra. Mónica Rodríguez, Dr. Fernando Villagrá Servicio de Cirugía Cardiaca Hospital Ramón y Cajal. Madrid DESCRIPCIÓN La descripción original anatómica de la Tetralogía de Fallot clásica1 incluye 1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP), 2) comunicación interventricular (CIV), 3) cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionándose con ambos ventrículos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el ventrículo izquierdo) y 4) hipertrofia de ventrículo derecho. En la práctica clínica son dos los elementos anatómicos esenciales del Fallot clásico: EP y CIV. La CIV es grande y en posición subaórtica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo más frecuente que más de un nivel esté estenótico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamaño normal o más frecuentemente pequeño y estenótico. La fisiopatología del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la circulación sistémica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y más acusada cuanto más severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clínica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis hipoxémicas). Incluímos al lado del Fallot clásico, otros tipos especiales de Fallots: 1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar2 (suele ser la izquierda) es raro; 2) Más frecuente es la asociación con canal av completo3 (Síndrome de Down) en que la CIV del Fallot está sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli; 3) En la agenesia de la válvula pulmonar el anillo pulmonar suele ser pequeño y al menos algo estenótico, la válvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares están muy dilatadas4; 4) Las anomalías coronarias existen en un 3% de los Fallots y la principal anomalía consiste en que la arteria descendente anterior nace de la coronaria derecha, cruzando el infundíbulo del ventrículo derecho pudiendo impedir o dificultar la corrección quirúrgica de la EP5. Excluímos del Fallot dos cardiopatías que comparten rasgos anatómicos parecidos, pero con implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes, mereciendo a nuestro juicio capítulo aparte: La atresia pulmonar con CIV y la doble salida ventricular derecha. Esta última se diferencia del Fallot fundamentalmente en que el cabalgamiento aórtico sobre el septo interventricular es >50% (la aorta está más relacionada con el ventrículo derecho que con el ventrículo izquierdo). INCIDENCIA El Fallot es una cardiopatía frecuente y puede representar hasta el 11-13% de todas las cardiopatías congénitas clínicas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6. Junto con la transposición de grandes arterias es la cardiopatía cianótica más -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 frecuente. En aproximadamente el 16% de los casos se asocia a una microdelección del cromosoma 22. También se asocia con frecuencia menor al síndrome de Down. CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Presentación clínica: Hoy día el diagnóstico de Fallot suele realizarse en el periodo neonatal, siendo el soplo sistólico rudo precordial el signo que con más frecuencia motiva la valoración cardiológica. Este soplo está provocado por la EP y característicamente aparece ya en la primera exploración del recién nacido. Ocasionalmente, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de vida, si la EP es muy severa. Es más habitual, sin embargo, que la cianosis se presente en las semanas siguientes a lo largo del primero-tercer mes de vida debido al aumento progresivo del grado de EP. Algunos casos de EP leve o moderada cursan sin cianosis (Fallot acianótico). Las crisis hipoxémicas (Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia) pueden aparecer en niños con o sin cianosis. Es un signo clínico de gravedad, ya que indica la presencia de EP severa y dinámica (aparece tras el llanto o maniobras de Valsalva). El Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distress respiratorio neonatal con obstrucción bronquial y necesidad de asistencia mecánica respiratoria4, ya que la gran dilatación de las ramas pulmonares que acompañan a esta variante clínica suelen provocar obstrucción y malacia en el árbol traqueal y bronquial. La exploración física, el ECG y la Rx torax AP son rutinas obligadas. En orden de importancia detectan 1) Cianosis, 2) frémito y soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensi-2- dad homogénea durante toda la sístole) con segundo tono único, 3) hipertrofia de ventrículo derecho (ECG) y 4) corazón “en zueco” (Rx de torax). El ecocardiograma doppler color es el método diagnóstico de elección. Se objetiva y define la CIV, el grado de cabalgamiento aórtico, el grado y localización de la EP y el tamaño del anillo pulmonar. En la casi totalidad de los Fallots las arterias pulmonares son normales en tamaño y distribución. Un anillo pulmonar pequeño (lo más frecuente) implica el implante quirúrgico de una parche transanular, lo cual implica el sacrificio de la válvula pulmonar. El diagnóstico es sencillo también en los Fallots con agenesia de la válvula pulmonar y en aquellos que se asocian con canal av. En manos expertas y con alta sospecha, pueden diagnosticarse correctamente aquellos casos con ausencia de una rama pulmonar y aquellos con coronaria anómala. El cateterismo diagnóstico y la resonancia magnética son innecesarios para el diagnóstico de Fallot, y su indicación debe ser limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico puede no proporcionar datos definitivos. Entre estos casos están incluidos aquellos Fallots con ausencia de rama pulmonar o alteraciones de la distribución y tamaño de arterias pulmonares y, según los grupos quirúrgicos, los casos con sospecha de coronaria anómala . TRATAMIENTO MÉDICO La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al domicilio con revisiones cardiológicas frecuentes. El uso de prostaglandinas es obligado en aquellos casos con EP severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. El tratamiento de las crisis hipoxémicas consiste en oxigenoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), administración de morfina, bicarbonato Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 (si acidosis metabólica) y vasopresores. Su prevención consiste en la administración de sedantes en algunos casos y en evitar las punciones para análisis de sangre que no sean totalmente necesarios. Muy ocasionalmente pueden estar indicado la administración de bloqueantes beta tipo propanolol. La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas deben urgir al pediatra y cardiólogo la indicación inmediata o precoz del tratamiento quirúrgico. Algunos casos de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar pueden requirir cuidados intensivos precoces neonatales ante un cuadro severo de distress respiratorio por obstrucción bronquial4. Los tipos especiales de Fallot deben ser tratados quirúrgicamente de forma individual, pero en principio la corrección total en una sola operación es la técnica de elección en todos estos tipos especiales de Fallot.. − En ausencia de rama pulmonar, debe indicarse operación correctora temprana preservando la función valvular pulmonar o implantando un conducto valvulado10 y rescatando para la circulación pulmonar la rama pulmonar “ausente” si esta no es tal y nace de aorta o ductus. Los casos de Fallots con agenesia de válvula pulmonar son intervenidos mayoritariamente mediante implante de conducto valvulado4 +/- resección de ambas arterias pulmonares en los casos con obstrucción pulmonar11, o bien mediante maniobra de Lecompte y anastomosis directa del tronco pulmonar en el ventrículo derecho12. Los niños con canal av asociado pueden ser sometidos a corrección total un poco más tarde, hacia los 4-63 meses, y en principio es aconsejable preservar la función valvular pulmonar o implantar un conducto valvulado3. La presencia de una coronaria anómala no debe impedir la corrección total en una sola operación, y el cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la mayoría de los casos se puede corregir con la técnica stardard y/o con pequeñas modificaciones13. En una minoría es necesario implantar un conducto ventrículo derecho – arteria pulmonar13. Por este motivo, algunos grupos quirúrgicos aplazan la corrección unos meses. − TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Corrección total en una sola operación. Hoy día (año 2005) es el tratamiento de elección. Consiste en cerrar la CIV con un parche y en corregir la EP con diversas técnicas, siendo la más frecuente el implante de un parche transanular pulmonar7. − − La corrección del Fallot debe ser llevada a cabo sin demora e independientemente de la edad, si el niño tiene síntomas: Cianosis importante y/o progresiva y crisis hipoxémicas. Sin síntomas, la corrección electiva del Fallot está indicada desde el periodo neonatal hasta los 3-6 meses de edad8. El tratamiento paliativo puede estar indicado en casos muy concretos. Este consiste en la realización de una fístula sistémico pulmonar tipo Blalock Taussig, hemicorrección (conexión ventrículo derecho – arteria pulmonar sin cierre de la CIV) y/o angioplastia infundibular transcutanea9. − − -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO El pronóstico es bueno. La inmensa mayoría de los niños con Fallot sobreviven al tratamiento quirúrgico con una buena calidad de vida. La mortalidad hospitalaria es actualmente <2%14. La morbilidad en el inmediato postoperatorio consiste en bajo gasto y/o disfunción diastólica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unión). Sobreviven 90% a los 20 años de edad y 85% a los 30 años de edad15. Casi todos tienen una buena calidad de vida (clase funcional I y II de la NYHA). Las causas de mortalidad tardía son el fracaso del ventrículo derecho, arritmias y endocarditis. 5-10% de los Fallots corregidos son reoperados15 por lesiones residuales a lo largo de 20-30 años de seguimiento. Las causas de la reoperación son en orden de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis pulmonar residual, 2) CIV residual, 3) Insuficiencia tricuspidea y endocarditis. El implante de marcapasos por bloqueo aurículoventricular postquirúrgico puede ser necesario en <2% de los corregidos de Fallots. Los tipos especiales de Fallot tienen algo peor pronóstico aunque en su mayoría se logra supervivencias con buena calidad de vida. En todos los que hayan requerido implante de conductos es necesario revisiones más detalladas y frecuentes, ya una amplia mayoría de niños requiere recambio de conducto en una o varias reoperaciones. 30 mmHg e insuficiencia pulmonar leve) deben ser valorados cardiológicamente a los 6-12 meses de la intervención y posteriormente cada 2-4 años. De rutina se realizará en cada revisión ecodoppler-color y ECG. De rutina, pero no en todas las revisiones (solo ocasionalmente), pueden indicarse Rx de torax, Holter, ergometría y gamagrafía pulmonar. Los Fallots corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de conductos valvulados ventrículo derecho – arteria pulmonar deben ser valorados con mayor frecuencia: A los 2-6 meses de la intervención y posteriormente cada 2-6 meses. Además de las rutinas citadas anteriormente, y de acuerdo a la lesión residual concreta, deben realizarse cateterismo cardiaco, angiografía y resonancia magnética en el plano diagnóstico y cateterismo con angioplastia o implante de stents y reoperación quirúrgica (cierre de CIV residual, resección de la EP o ampliación con parche, implante o sustitución de conducto valvulado ventrículo derecho – arteria pulmonar, etc), en el plano terapéutico. Las arritmias y marcapasos implantados en los postoperados de Fallots no son infrecuentes y deben ser valorados por la correspondiente unidad cardiológica de arritmias. REVISIONES POR EL PEDIATRA Y CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA A CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA En los Fallots operados sin lesiones residuales, los pediatras deben llevar a cabo sus revisiones pediátricas de rutina, las mismas que establezcan en niños sin cardiopatía de similar edad y ello independientemente de las revisiones cardiológicas. Los operados de Fallots -4- REVISIONES EN CARDIOLOGÍA16 Los Fallots corregidos sin lesiones residuales significativas (CIV residual con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente < Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 no requieren dieta especial, ni restricción de líquidos o sal, o restricción alguna en el ejercicio físico, salvo que así lo indique el cardiólogo. El calendario de vacunación debe ser el normal. En aquellos casos en los que existan lesiones residuales, los pediatras deben seguir las indicaciones del cardiólogo infantil. Deben derivarse al cardiólogo infantil aquellos Fallots operados que presenten cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca derecha y/o congestiva, o bien aquellos que presenten cuadros de infecciones severas, sepsis y/o sospecha de endocarditis. tetralogy of Fallot repair is effective in the presence of anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 770-9 6. Bankl H. Congenital Malformatios of the Heart and Great Vessels. Baltimore-Munich: Urban&Schwarzenberg, Inc, 1977: 47-52. 7. Castañeda A., Jonas RA, Mayer JE., Hanley FL. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 1994: 215-34. 8. Reddy VM., Liddicoat JR., McElhinney DB., Brook MM., Stanger P and Hanley FL. Routine primary repair of tetralogy of Fallot in Neonates and Infants less than three months of age. Ann Thorac Surg 1995; 60:S592-6. 9. Sreeram M., Saleem M., Jackson M., Peart I., Mc Kay R., Arnold R., et al. Results of balloon pulmonary valvuloplasty as a palliative procedure in tetrallogy of Fallot. J. Am. Coll. Cardiol. 1991; 8: 159-65. 10. Villagrá F., Bermúdez Cañete R., Santalla A., Sánchez PA., Egurbide N., Quero M., Brito JM. Corrección quirúrgica de un caso de tetralogía de Fallot con arteria pulmonar derecha excluída. Rev Esp Cardiol 1979; 32: 203-6. 11. Conte S., Serraf A., Godart F., Lacour-Gayet F., Petit J., Bruniaux J., Planché C. Technique to repair tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1489-91. BIBLIOGRAFÍA 1. Fallot A. Anatomie pathologique de la maladie bleue. MarseilleMedial 1888 ; 25 : 77-93, 20723, 270-86, 341-54, 403-20. 2. Zhang GC., Wang ZW., Ahang RF., Ahu HY and Yi DH. Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1150-3. 3. Alonso J., Núñez P., Pérez de León J., Sánchez PA., Villagrá F., Gómez R., López Checa S., Vellibre D., Brito JM. Complete atgrioventricular canal and tetralogy of Fallot: surgical management. Eur J. Cardiothorac Surg 1990; 4: 297-9. 4. Snir E., de Leval M., Elliott MJ., Stark J. Current surgical technique to repair Fallot’s tetralogy with absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 1991; 51: 979-82. 5. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., Cochrane AD and Karl TR. Transatrial-transpulmonary -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 11 12. Hräska V. A new approach to correction of tetralogý of Fallot with absent pulmonary valve. Ann Thorac Surg 2000; 69: 1601-3. 13. Brizard CP., Mas C., Sohn YS., Cochrane AD and Karl TR. Transatrial-transpulmonary tetralogy of Fallot repair is effective in the presence of anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116: 770-9 14. Kurosawa H., Morita K., Yamagishi M., Shimizu S., Becker AE., Anderson RH. Conotruncal repair for Tetralogyy of Fallot: Medterm results. J. Torca. Cardiovasc. Surg. 1998; 115:351-60. 15. Murphy JG., Gersh BJ., Mair DD., Fuster V., McGoon MD., Ilstrup DM., McGoon DC., Kirklin JW., Danilson GK. Long term output in patients undergoing surgical repair of tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993; 329: 593-9. 16. Maroto C., Enriquez de Salamanca F., Herraiz JI., Zabala JI. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 67-82. -6- 12 TRUNCUS ARTERIOSO Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital La Fe. Valencia. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. INCIDENCIA Y DESCRIPCIÓN ANATOMICA. CLASIFICACIONES DEFINICIÓN: El Truncus Arterioso (TA) es una malformación congénita en la cual una sola arteria nace del corazón, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomalía cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0.21-0.34% de los pacientes nacidos con una anomalía cardiaca congénita y suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de cirugía cardiaca pediátrica. La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con mínimas alteraciones en la fisiología cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramática después del nacimiento, con la caída de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer año de vida de estos pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopatía, sugieren un 50% de mortalidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer año de vida del 10-25%. La gran mayoría de pacientes que sobreviven por encima del año de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de carácter irreversible. Embriológicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el -1- proceso de septación de la arteria truncal, por deficiencia del septum aórticopulmonar y del infundíbulo subpulmonar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en embriones de pollo han mostrado que la ablación de la cresta neural determina la aparición de TA, al igual que la ausencia de dichas células en las bolsas faringeas determina la ausencia de timo y paratiroides, asociación que explica la prevalencia de TA con el Síndrome de DiGeorge. RASGOS MORFOLÓGICOS: La característica más importante del TA es la presencia de un tronco arterial único, acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, conformado entre ambos brazos de la trabécula septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de localización subarterial. El anillo de la válvula truncal acabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada, estando la válvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pequeñas variaciones sobre el patrón anatómico normal pueden ocurrir. La arteria truncal da posteriormente origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. En un 10-15% de casos el arco aórtico está interrumpido, existiendo una continuidad entre las arterias pulmonares y la Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 aorta torácica a través de un gran ductus arterioso. Las CLASIFICACIONES anatómicas se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos: I: Existe un tronco pulmonar común desde la arteria truncal. II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonares III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares. IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente (actualmente considerada una forma extrema de Fallot con atresia pulmonar). Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificación: Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards. Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards. Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus) Tipo A4: Truncus asociado a interrupción del arco aórtico. CLINICA Y FISIOPATOLOGÍA El truncus arterioso provoca dos conscuencias fisiopatológicas fundamentales: 1. Desaturación que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. La presencia de una cianosis más importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la posibilidad de la existencia de una enfermedad vascular pulmonar de grado severo. 2. Shunt izquierda-derecha de carácter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posición del shunt arriba de la válvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sístole como en diástole, lo que puede explicar la temprana aparición de enfermedad vascular en estos pacientes. Las manifestaciones clínicas del TA aparecen a los pocos días de vida con la caída de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoración con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinámico y hepatomegalia, alguno de los signos y síntomas más característicos. Este cuadro clínico puede verse agravado por la presencia de algún otro defecto asociado a nivel de la válvula truncal y/o arco aórtico. A la auscultación cardiaca destaca un soplo pansistólico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastólico en presencia de regurgitación truncal y un segundo ruido único. La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer año de vida, aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulación pulmonar y sistémica. DIAGNOSTICO Actualmente el diagnóstico de truncus arterioso es ecocardiográfico. La Rx tórax muestra de forma inespecífica cardiomegalia y plétora pulmonar. El ECG es inespecífico, ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiográfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta información sobre el tipo de TA, origen de ramas pulmonares, características de la válvula truncal, defecto interventricular, aorta ascendente y arco aórtico. El cateterismo cardiaco puede ser realizado para confirmar datos anatómicos y -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 estudiar el estado de la vascularización pulmonar. Actualmente en el truncus simple y durante los tres primeros meses de vida, el estudio ecocardiográfico debe ser suficiente para indicar la cirugía, quedando el cateterismo cardiaco para aquellos casos complejos con anatomía mal definida y para los casos tardíos que precisan estudio fisiopatológico del árbol vascular pulmonar. Debemos plantear en el neonato el diagnóstico diferencial con la Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y con la ventana aorto-pulmonar, siendo la ecocardiografía suficiente para diferenciar estas lesiones. MANEJO CLINICO La presencia de truncus arterioso es una indicación absoluta de cirugía. Clínicamente el recién nacido presentará un empeoramiento de su insuficiencia cardiaca congestiva tras la caída de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y diuréticos, añadiendo vasodilatadores sistémicos en el caso de insuficiencia de la válvula truncal o de plétora pulmonar muy severa. En los casos con interrupción del arco aórtico debe iniciarse de manera urgente perfusión de PGE1 para mantener el ductus abierto, debiendo quedar ingresado el paciente en cuidados intensivos e indicarse la cirugía urgente tras estabilización en 24-48 horas. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: MOMENTO E INDICACIONES Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los tres primeros meses de vida, existiendo una tendencia cada vez mayor a realizar la corrección durante el período neonatal, incluso en pacientes asintomáticos. Es deseable, siempre que la situación clínica del paciente lo permita, esperar a la caída de las resistencias vasculares pulmonares durante la segunda o tercera semana de vida. Si el paciente presenta insuficiencia cardiaca congestiva rebelde al tratamiento médico o existe asociada una interrupción del arco aórtico, la cirugía debe ser realizada con urgencia independientemente de la edad del paciente. En la actualidad el banding de la arteria pulmonar es un tratamiento obsoleto, siendo la única excepción aquellos rarísimos casos de truncus arterioso persistente asociado a la presencia de comunicaciones interventriculares múltiples. El TA es indicación de corrección completa bajo circulación extracorpórea. La corrección de la cardiopatía conlleva tres partes: Extracción de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstrucción de la aorta, con reparación cuando procede de la válvula truncal. Apertura del ventrículo derecho y cierre de la comunicación interventricular. Reconstrucción de la continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una válvula. En los casos de existir una interrupción del arco aórtico, inicialmente se procede a reconstruir el arco utilizando un período limitado de parada cardiocirculatoria en situación de hipotermia profunda, pudiendo utilizarse una perfusión cerebral selectiva para evitar la isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro. El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares ha ido cambiando continuamente debido a su acelerada calcificación y degeneración. Actualmente los homoinjertos son los conductos de elección, al haber demostrado la mayor durabilidad, pero dada su escasa disponibilidad en los bancos de tejidos (tamaños muy pequeños), los heteroinjertos bovinos y porcinos siguen utilizándose a pesar de una menor durabilidad. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 RESULTADOS DE LA CORRECCION COMPLETA Actualmente los resultados de la reparación del truncus arterioso han mejorado espectacularmente como consecuencia de: 1. Realización de la cirugía a edades más precoces, incluso durante el primer mes de vida. 2. Mejora de las técnicas de circulación extracorpórea y protección miocárdica en el recién nacido. 3. Mejora en el manejo postoperatorio de los pacientes. La mortalidad hospitalaria para el truncus arterioso simple oscila entre el 510% en centros especializados en cirugía neonatal, siendo la mortalidad para las formas complejas del 20%. Existen tres factores de riesgo de mortalidad en la cirugía del TA: 1. Presencia de interrupción del arco aórtico 2. Presencia de insuficiencia severa de la válvula truncal 3. Cirugía posterior a los 6 meses de vida. SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO PLAZO Como en todas las cardiopatías en las que se utiliza un conducto valvulado extracardíaco, el futuro de estos pacientes está condicionado por la durabilidad del conducto, debiendo ser reoperados en el tiempo para recambio de los conductos. La durabilidad media de los homoinjertos y/o heteroinjertos está condicionada por dos factores: 1. Degeneración intrínseca de los conductos 2. Crecimiento de los pacientes. La durabilidad media es de 3.7 años con un rango de 6 meses a 7 años en la experiencia personal del autor, siendo similar en otras series publicadas. Los pacientes operados de TA deben de tener un seguimiento de la válvula truncal, muchas veces bicúspides o cuadricúspides y con tendencia a la degeneración temprana, por lo que debe ser rutinario un control ecocardiográfico anual que evalúe el funcionamiento de la válvula y la aparición de gradientes en la conexión ventrículo-pulmonar. Las obstrucciones en el conducto extracardíaco pueden ser aliviadas transitoriamente con angioplastia percutánea con catéterbalón, lo cual puede retrasar la indicación de recambio quirúrgico del conducto de manera temporal. En ausencia de defectos residuales, los pacientes corregidos de TA deben estar en grado funcional I, libres de síntomas y sin precisar medicación, aunque existe una curva de supervivencia en todas las series claramente descendente con el paso de los años; muerte súbita, reoperaciones, enfermedad vascular pulmonar, disfunción ventricular, que conlleva una tasa de supervivencia estimada a los 10 años de aproximadamente el 6570%. CITAS BIBLIOGRAFICAS DE INTERES 1. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J. Thorac Cardiovasc Surg 105:6;1047. 2. Truncus arteriosus repair: Influence of techniques of right ventricular outflow tract reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 111:4;849 3. Long-term follow-up of truncus arteriosus repaired in infancy: A twenty year experience. J Thorac Cardiovasc Surg 113:5;869. 4. Cardiac Surgery of the neonate and Infant. Castañeda A. W.B. Saunders Company, 1994. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 12 5. Repair of the truncal valve and associated interrupted arch in neonates with truncus arteriosus. J Thorac Cardiovasc Surg 119:3;508 -5- 13 D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez. Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA La Transposición Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrículo derecho y la ARTERIA PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del ventrículo izquierdo. (Discordancia ventrículo arterial). La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938. ANÁLISIS MORFOLÓGICO DE LAS ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA CARDIOPATÍA El ventrículo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cámara de llenado, cámara trabeculada y un infundíbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA). El ventrículo izquierdo(VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitroaórtica de un corazón normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazón normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y entre los 2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared relativamente delgada. Esta evolución anatómica será la que condicione en parte el procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar. 1 2 Cuando existe una comunicación interventricular (CIV) asociada y esta es grande, la situación fisiopatológica complica la enfermedad con una Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), añadiéndole una mayor mortalidad pre y post operatoria y un mayor riesgo de un rápido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar. Las CIV´s se definen como cono-ventriculares (perimembranosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar además a obstrucción ventricular izquierda, la cual puede ser dinámica o anatómica. La obstrucción dinámica se ve en pacientes con TGA con septo íntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una presión ventricular derecha alta, que junto a un anormal funcionamiento por movimiento sistólico anterior de la mitral reproduce un mecanismo similar a la miocardiopatia hipertrófica obstructiva. 3 4 La obstrucción anatómica por membrana fibrosa subvalvular , raramente produce obstrucción al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular integro. La estenosis valvular pulmonar y el anillo valvular hipoplásico son muy raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una estenosis tipo túnel fibro-muscular o estenosis por protrusión de el septo infundibular en la parte medial y anterior del tracto de salida del VI. -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas: 1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos con septo íntegro, incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinámica. 2 TGA con SI en niños mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5 TGA con SI y estenosis pulnonar. Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la válvula tricúspide en un 4%, en la vál- vula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayoría de los casos no son funcionalmente significativas. Obstrucción aórtica por coartación o interrupción del arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV. INCIDENCIA La TGA es una forma común de cardiopatía congénita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos y presenta una incidencia del 7% al 8% de las cardiopatías congénitas 5 . Es mas frecuente en varones en la relación 2:1 y no se relaciona con cromosomopatías. FORMAS DE PRESENTACIÓN 1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopatía cianosante severa, debido a que al no existir mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico. La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular (natural o secundaria a atriseptostomía con balón) aportará a la cardiopatía una excelente paliación en los primeros días de la vida. Venas cavas--Aurícula derecha--V.Derecho--AORTA. V.pulmon.—A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR Clínicamente al nacer presentan cianosis severa. 1.1.Situación A. Nace en un centro sin valoración ecocardiográfica. 1.1.1.Test de hiperoxia. No mejoría. 1.1.2.Corrección de acidosis. 1.1.3.Radiografia simple. Pedículo estrecho y aumento de flujo. Instaurar una perfusión de PGE1 y enviar a Hospital de referencia con urgencia. 1.2. Situación B. Nace en un hospital de referencia o procede de otro centro, se envía a cardiología neonatal para evaluación: 1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetría transcutánea, equilibrio A-B 1.2.2. Tratamiento acidosis metabólica. 1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valoración. 1.2.3.1. Drenajes venosos sistémicos. 1.2.3.2. Tabique interauricular (presencia de formen oval o CIA). 1.2.3.3. Análisis del V.D.(: Tricúspide) 1.2.3.4. Ver conexión VD con Aorta y análisis de coronarias. 1.2.3.5. Análisis del V.I. y la conexión con la A. Pulmonar, así como las v.pulmonares. 1.2.3.6. Estudio del tabique interventricular.(Tamaño CIV, CIV´S multiples, abombamiento tabique) 1.2.3.7. Estudio de flujo por ductus. A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrandose. B) TRATAMIENTO: 1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgramos x Kg 2º Dosis de mantenimiento. 0,010,02 microgramos x Kg. 2. Realización con carácter urgente: 2.1.Con cateterismo. Atrioseptostomia de Raskind.(en gabinete hemodinámica) Se pueden valorar coronarias. Presiones en cavidades. MANEJO MEDICO-QUIRURGICO 1. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV MUY PEQUEÑAS, MENORES DE 1 MES -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Angiocardiografía. 2.2. Con ecocardiografía. Atrioseptostomia de Raskind ( con ecocardiografía en planta) 3. En evolución post Raskind quitar PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensión pulmonar.(HTP). 4 Programar Cirugía mediante C.E.C. con hipotermia moderada o profunda. 4.1. TÉCNICA:Corrección anatómica de la TGA según técnica Jatene. 4.2. Menores de 1 mes de vida. 4.3. Corticoides preoperatorios. 4.4. Diferentes técnicas dependiendo del tipo de anatomía coronaria. 4.5. Maniobra de Lecompte. 4.6. Ultrafiltración modificada. 4.7. Uso de cateter peritoneal para hemodialis o no 4.8. Cierre tardío del esternón o no 2. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES En este grupo de pacientes la pérdida de la masa muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares fisiológicas después del nacimiento. Si por ecocardiografía o angiocardiografia se detecta, desviación del tabique interventricular hacia la izquierda, reducción de la masa del V.I., medida mediante el grosor de la pared del V.I. y reducción de la presión del V.I. menor de un 50% de la presión del V.D. en cateterismo, estos pacientes deberán ser tratados quirúrgicamente mediante los siguientes procedimientos: 1. Corrección anatómica de la TGA+SI en un solo estadío. En la actualidad muchos autores a pesar de sobrepasarse la edad de dos meses, realizan la corrección en un solo tiempo, con buenos resultados, preparando en el postoperatorio inmediato una asistencia ventricular izquierda. 2. Corrección anatómica rápida de la TGA+SI en DOS ESTADIOS. 2.1. Banding al 75% de la presión sistémica y fístula sistémico-pulmonar. A través de toracotomia derecha o esternotomia media. 2.2. Corrección anatómica definitiva de la TGA a partir del 7º día. 3. Corrección fisiológica de la TGA+SI. En la actualidad quedan muy pocas indicaciones para realizar una corrección a nivel auricular, denominada técnica de Sening. Solo debe de quedar como recurso final de corrección de la TGA+SI cuando: 3.1. Existe una lesión a nivel de la válvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o no a una estenosis subpulmonar. 3.2. También se ha derivado algún enfermo hacia esta técnica cuando se presenta anomalías coronarias muy raras y complejas. Resultados Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes con D-TGA con SI mueren en el primer de vida, y una minoría sobreviven después de los seis meses. Con tratamiento medico-quirúrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a largo plazo entre un 90 a 95% de los pacientes. 3.TGA CON CIV GRANDE Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis y van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) a medida que van pasando los días. Esta ultima situación es debida a la disminución de las resistencias pulmonares y al incrementarse el shunt izquierda-derecha a través de la CIV. Forma de presentación TGA CON CIV. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR GRANDE. 3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o musculares altas. Fácilmente abordables quirúrgicamente -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 3.2. TGA+CIV. CIV´s multiples. Con mayor dificultad para abordar quirúrgicamente. Momento de la intervención quirúrgica El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado: 1 Severidad de la ICC: 1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención. 1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención. 1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad. 2 Tipo de la CIV: 2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV con parche. 2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar. 2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación). Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad. 4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA 4.1. Forma anatómica Es el grupo menos frecuente En este complejo grupo de pacientes se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar ya sea en forma de anillo fibroso localizado, o en forma de tunel fibroso o estenosis fibromuscular o estenosis muscular por protrusión del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida del V.I..Existe otras formas de obstrucción como inserción de cuerdas o tejido fibroso de la válvula anterior de la mitral al septo muscular. Se asocia a otras anomalías mitrales como cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la misma, válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso. La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y se suele asociarse a estenosis subpulmonar. 4.2. Forma de presentación clínica y tratamiento medico o intervensionista. Presenta una sintomatología típica de la Tetralogía de Fallot con cianosis severa desde el nacimiento. 4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar presenta cianosis severa, deberá instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neonatal. 4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada cianosis moderada, dependerá de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento médico quirúrgico. 4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular asociada con cianosis severa, puede ser indicación la valvuloplastia pulmonar, con el fin de retrasar la indicación quirúrgica. 4.3. Tratamiento quirúrgico 4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa será la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada. 4.3.2. Cuando en el neonato existe una estenosis sub-pulmonar por membrana o por excrecencias de tejido endocárdico fácil y completamente resecables, se puede corregir mediante corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar. 4.3.3. Corrección mediante técnica de Rastelli. Es la técnica definitiva de corrección de este tipo de cardiopatía, tanto para los que tienen una fístula previa, como para la corrección de neonatos, o niños mayores sin intervención paliativa, ya que al nacer tenían una anatomía mas favorable y no precisaron de paliación previa. La técnica de Rastelli consiste en que a través de una ventriculotomia derecha se coloca un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto pulmonar crioconservado. 5. TGA CON SEPTO ÍNTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Forma de presentación Corresponde a un grupo muy pequeño de pacientes con TGA con SI , las cuales se encuentran asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I. y en las que debido a esta patología asociada es imposible la realización de una corrección anatómica de la TGA. Es rara la presentación de la estenosis subpulmonar como un rodete fibroso, y esta forma de presentación es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los corazones con concordancia ventrículo-arterial, la cual es localizada pero puede ser del tipo tuneliforme. Se presenta también la estenosis subpulmonar como una forma de estenosis dinámica, la cual puede originar presiones en VI menores que en VD, no siendo necesario, en este caso, actuación ninguna sobre este gradiente, pero en los casos en que las presiones del VI sean altas, será necesario la realización de resección muscular y en casos extremos un conducto valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar. Tratamiento quirúrgico 5.1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI menores que en VD. Se hará indicación de corrección fisiológica a nivel auricular (Sening) exclusivamente. 5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas en VI con gradientes severos, se tratará de resecar la estenosis subpulmonar a través de la arteria pulmonar, previo a la realización de una corrección fisiológica (Sening). 5.3. Cuando sea imposible la resección de la estenosis subpulmonar, se tendrá que saltar esta estenosis mediante la implantación de un tubo valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar, asociado a una corrección fisiológica de la TGA. (Sening) SEGUIMIENTO POST CORRECCIÓN QUIRÚRGICA 1. Alta hospitalaria. 1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con Digital y Inhibidores de la ECA 1.2. Alimentación: sera igual que un lactante o niño. 1.3. En caso de anemia: aporte de hierro. 1.4.Informe de su evolución hospitalaria y ecocardiografía al alta. CONTROL EN CENTRO SALUD Y HOSPITALARIO Clínica será definida por la madre Leer bien informe de alta y ecocardiografia. Seguimiento de: alimentación y evolución peso y talla. Aspecto de cicatriz. Exploración: Palpación cardíaca generalmente sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera. Auscultación: sin soplos o puede auscultarse:soplo sistólico en foco pulmonar por: CIV sin cerrar pequeña. CIV residual. Ins tricuspidea ligera. Estenosis suprapulmonar residual. Rayos X simple: Pedículo estrecho. Cardiomegalia ligera. Vascularización pulmonar normal. PROBABLES COMPLICACIONES SEGÚN TÉCNICA QUIRÚRGICA 1.En TGA+SI con técnica de corrección de Anatómica: Seguimiento mediante eco de aparición estenosis supravalvular pulmonar. Rara la Insuficiencia aótica. Raras las arritmias. A veces oclusión proximal coronarias. 2.En TGA con CIV grande con técnica de corrección Anatómica Las propias de la TGA+SI Shunt residuales en CIV. Enfermedad Vascular Pulmonar Obstructiva. Presencia de colaterales sistémicopulmonares. 3.En TGA con técnica de Sening. Estenosis Venas Cavas. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 13 Fallo de la función del V.D. y tricúspide. Estenosis del drenaje venoso pulmonar. CIA´s residuales. Arritmias auriculares. 4. En TGA corregida con técnica de Rastelli. Seguimiento del tracto de salida del V.I. Presencia de CIV residual. Seguimiento de la estenosis progresiva del homoinjerto pulmonar. Actitud: Continuar tratamiento si precisa. Seguimiento alimentación y peso. Hacer profilaxis de la endocarditis bacterina. Incorporar a su vida escolar. Pensar en calendario de vacunaciones y vacunar con mas interés que niños normales, incluir vacunación antigripal neumocócica, etc.. Revisión en centro quirúrgico. Citar para control según pautas pediátricas generales, alternando con las hospitalarias. Control durante toda su vida. 5. Gutgesell HP,Garzón A,McNamara DG:Prognosis for the new-born with trasposition of the great arteries. Am J Cardiol 1997;44:96. 6. Casteñeda A.,Jonas RA, Mayer JE Jr, Hanley FL: Cardiac Surgery of the neonate and infant. W.B. Saunders Company. Philadelphia.1994. 7. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, Hanley FL, Karp RB: Kirklin/Barrat-Boyes Cardiac Surgery 3rd edition. Elsevier Science (USA).2003. 8. Coles JG, Williams WG: Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual. Complex Repairs 2001:3-71. BIBLIOGRAFIA 1. Bano-Rodrigo A, Quero Jiménez M,MorenoGranado F, Gamallo Amat C: Wall thickness of ventricular chambers in transposition of the great arteries. J Thoracic Cardiovasc Surg 1980;79:592. 2. Carbonera-Giani P: Wall thickness and chamber volumen of right and left ventricles in transposition of the great arteries: An anatomic study. Pediatr Cardiol 1983;4:9. 3. Nanda NC,Gramiak R, Manning JA, Lipchik EO: Echocardiograficfeatures of subpulmonic obstrction in dextro-position of the great vessels. Circulation 1975;51:515. 4. Sansa M,Tonkin IL,Bargeron LM,Elliot LP:Left ventricular outflow tract obstrction in transposition of the great arteries: An angiographic studyof 74 cases. Am J Cardiol 1979;44:88. -6- 14 ATRESIA TRICUSPIDE Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ Servicio de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría Hospital Ramón y Cajal, Madrid DEFINICIÓN Se define como atresia tricúspide la agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicación entre la aurícula y ventrículo derecho. Es por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular, en contraste con la normalidad que es biventricular (Figura 1). 1-3 INCIDENCIA Y PREVALENCIA Estudios epidemiológicos tanto antiguos como más recientes sitúan la incidencia de la cardiopatía congénita en una horquilla que oscila entre el 4 y 10 por 1.000 recién nacidos vivos, la correspondiente a la atresia tricúspide es cercana al 0,08‰ según datos del New England Regional Infant Cardiac Program. La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0.5 y 4%, y entre el 4 al 6% respectivamente. El diagnóstico ecocardiográfico prenatal es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia se contempla entre el 4 a 8% del total de cardiopatías detectadas con éste método. 4-9 DESCRIPCION MORFOLÓGICA y FISIOPATOLOGÍA La comunicación interauricular -o el foramen oval- es la única salida de la au-1- rícula derecha lo que permite el tránsito obligado de sangre venosa sistémica hacia la aurícula izquierda; si es pequeña se dificulta su desagüe provocando congestión hepática y bajo gasto sistémico. El ventrículo derecho no tiene entrada y por ello es incompleto e hipoplásico; de él emerge la arteria pulmonar (conexión ventriculoarterial concordante) en el 80% de los enfermos, o la aorta (conexión ventriculoarterial discordante o “transposición”) en la proporción restante. Habitualmente existe a su vez una comunicación interventricular (CIV) que posibilita el progreso de sangre mezclada hacia el vaso conectado al hipolásico ventrículo derecho: la arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es pequeña existirá respectivamente, una estenosis pulmonar con disminución significativa del paso de sangre hacia los pulmones (hipoxemia, cianosis, crisis hipoxémicas) o una estenosis subaórtica inductora de bajo gasto sistémico, en este último caso no es infrecuente la asociación de coartación de aorta. Estas formas fisiopatológicas proporcionan tres tipos clásicos de presentación clínica de la atresia tricúspide. 1,2,10,11 PRESENTACIÓN CLINICA EN EL NEONATO 1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricúspide con estenosis pulmonar). Es la Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 forma más frecuente y cursa con cianosis importante. 2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar. 3. Hiperaflujo pulmonar y obstrucción sistémica (atresia tricúspide sin estenosis pulmonar y obstrucción subaórtica y/o coartación). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardíaco, éste subgrupo requiere una pronta intervención quirúrgica. En los lactantes o niños mayores pueden presentarse las formas más leves de los tres tipos de presentación clínica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que por tanto tengan regulado su flujo pulmonar. EXAMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO La radiografía de tórax no contribuye al diagnóstico diferencial entre atresia tricúspide u otras malformaciones, la silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurícula derecha o simplemente en relación al volumen circulatorio pulmonar. El ECG es orientativo debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, escasas o ausentes fuerzas derechas y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de hemibloqueo anterior izquierdo. La ecocardiografía Doppler color es el método diagnóstico de elección y es suficiente para alcanzar un diagnóstico de certeza, determinar el tipo y grado de estenosis subarterial, y decidir la estrategia terapéutica a seguir. 1, 12 El cateterismo cardíaco no es necesario para el diagnóstico anatómico intracardíaco en el neonato o lactantes pequeños, ni para proceder a las intervenciones terapéuticas de la fase A (ver más adelante). Sin embargo, sí es obligatorio para medir la presión pulmonar y tele-2- diastólica ventricular izquierda, y determinar el tamaño y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operación de Glenn o variantes de Fontan. El cateterismo terapéutico es útil y de uso frecuente para realizar: 1) septostomía atrial (técnica de Rashkind) con cuchilla y/o balón cuando la comunicación interauricular es restrictiva, 2) angioplastia (dilatación con balón) y/o implante de dispositivo metálico (stent) cuando un segmento vascular es estrecho, 3) oclusión con dispositivos de fístulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales aorto-pulmonares, venas sistémicas de “escape”, o fenestraciones residuales, y finalmente 4) ablación electrofisiológica de vías anómalas inductoras de taquiarrtimias. Más recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado 2º tiempo de Fontan mediante el implante de un conducto intratrial por cateterismo. 3, 13-15 La resonancia magnética nuclear es un aliado muy útil que aporta datos relevantes especialmente en niños mayores o jóvenes adultos operados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos o simplemente valorar flujos y/o función ventricular. Las técnicas isotópicas durante el seguimiento tienen un papel importante en tres áreas definidas: evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre las ramas pulmonares, determinación sistemática de la función ventricular para detectar precozmente disfunción miocárdica, y localización de cortocircuitos intrapulmonares post Glenn bidireccional (fístula arteriovenosa pulmonar) o intracardíacos post Fontan o variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopumonar o en el túnel intraatrial cavopulmonar). 16,17 Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 El seguimiento pre y postoperatorio debe ser ceñido en relación a las manifestaciones clínicas, una vez controladas las mismas, se plantearán revisiones anuales en las que no deben faltar la electrocardiografía de 24-hs (Holter), la ergometría y estudios de laboratorio. ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS La anastomosis atriopulmonar descrita por Fontan fue la primera técnica quirúrgica utilizada para la paliación definitiva de la atresia tricúspide. En la actualidad se prefiere la anastomosis cavopulmonar total debido a que proporciona una mejor energía cinética hidrohemodinámica y reduce por otra parte la incidencia de arritmias (figura 2). Asimismo, la posibilidad de efectuar esta cirugía en dos tiempos bien diferenciados constituye otra innovación destacable en la evolución del tratamiento quirúrgico. Los criterios para seleccionar enfermos susceptibles de ser tratados por la vía univentricular se han modificado en los últimos años, especialmente en lo relacionado a la edad operatoria. Actualmente se aceptan 3 niveles de riesgo basados en datos hemodinámicos que pueden definirse como: bajo (I), moderado (II), y elevado III (figura 3). La fenestración del túnel lateral intraatrial o del conducto externo como descarga del circuito venoso sistémico, sólo sería necesaria en aquellos niños con riesgo moderado. 18-39 Tipo 1: Atresia tricúspide con flujo pulmonar disminuido: Expuesto de forma esquemática dos o tres fases terapéuticas quirúrgicas pueden identificarse en las estrategias actuales según el modo de presentación clínica (figuras 4 y 5). En la primera de ellas (FASE A) se trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar implantando una fístula sistémico pulmonar tipo BlalockTaussig modificada pequeña (conducto de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy -3- hipóxicos (saturación de oxígeno <7580%), no siendo preciso efectuar cirugía alguna en esta fase en aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación de oxígeno ≥ 80%). Entre los 3 y 9 meses de edad se realizará el 1º tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo en lo posible la fístula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está permeable; de forma concomitante si fuera necesario se corregirán las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y 4 años se procede a completar el 2º tiempo operatorio (FASE C) con la anastomosis de la vena cava inferior a la arteria pulmonar mediante la construcción de un túnel lateral intra-atrial o a través de un conducto externo protésico. Durante el período de transición entre ambas intervenciones, el niño cursa un período relativamente corto con cianosis de escaso significado clínico. Entre tales etapas se recurrirá al cateterismo intervencionista para solventar secuelas o residuos con impacto hemodinámico. En niños rigurosamente seleccionados con óptima hemodinamia -natural o secundaria a la fase A- puede obviarse la etapa de Glenn bidireccional y efectuarse directamente la anastomosis cavopulmonar total a los 2-3 años de edad. Tipo 2: Atresia tricúspide con flujo pulmonar aumentado: En la fase A, el cerclaje pulmonar será la primera intervención para regular el flujo y normalizar la presión en ambos pulmones, a partir de ésta intervención el protocolo es igual al descrito en niños con hipoflujo pulmonar Tipo 3: Atresia tricúspide con flujo pulmonar aumentado y obstrucción subaórtica y/o coartación: El plan es similar al anterior grupo, pero exige mayor precocidad en el tratamiento quirúrgico y medidas más radicales para regular el flujo pulmonar al mismo tiempo que se evita el deterioro de la función ventricular motivada por la obs- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 trucción aórtica. En los neonatos, la presencia de una CIV muy restrictiva exige técnicas especiales de alto riesgo como la operación modificada de Norwood si además la aorta tiene un diámetro ≤ 3 mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la aorta tiene un diámetro > 3 mm, o bien la operación de Jatene paliativo si la aorta tiene un tamaño normal (al cambiar los vasos la neo-aorta dejaría de tener obstrucción y la neo-pulmonar si tendría estenosis subpulmonar). También se puede contemplar la realización de un cerclaje pulmonar y a las pocas semanas efectuar combinadamente la operación de Damus-Kaye-StanselAlvarez y Glenn bidireccional. En los niños algo más mayores con obstrucción subaórtica se pueden plantear éstas últimas cirugías o la ampliación de la CIV por resección intracardiaca, si bien esta última tiene el riesgo añadido del bloqueo auriculoventricular. La mortalidad global es elevada en este singular subgupo y puede alcanzar hasta un 38%. 40-44 Entre un 10 a 30% de los neonatos con atresia tricúspide no logran encaminarse a la vía quirúrgica univentricular; ya por óbito neonatal inmediato, secundario a las intervenciones de la Fase A, o debido incluso a secuelas no deseadas de éstas operaciones. Aún así, la información actual destaca que con el protocolo de precocidad operatoria y rigurosa selección del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional (Fase B) se reduce a un 2-5% y la del 2º tiempo operatorio (Fase C) disminuye drásticamente a valores menores de 5%. La comunidad científica espera que con tal estrategia, la longevidad del modelo univentricular sea duradera, que la incidencia de complicaciones, reintervenciones y secuelas disminuya de forma significativa, y que la aptitud psicofísica del enfermo durante el seguimiento sea óptima. 37-39,45 SUPERVIVENCIA y REINTERVENCIONES La supervivencia del modelo circulatorio univentricular total a 25-30 años oscila entre el 50 y el 80% según distintas series, si bien cabe explicar que algunas de ellas no discriminan en detalle la evolución de los enfermos con atresia tricúspide. Además en estos informes se incluyen pacientes operados en períodos diferentes y con protocolos y/o variantes técnicas diversas, lo que complica el análisis minucioso de los resultados. Las reintervenciones para solucionar secuelas o residuos quirúrgicos obstructivos con impacto hemodinámico no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos, el implante de marcapaso para tratar problemas eléctricos tampoco es excepcional. La fenestración deliberada y las comunicaciones residuales -“fugas”- en el túnel lateral intra-atrial, o en la septación auricular que le es propia a la técnica atriopulmonar serán debidamente ocluídas cuando proceda mediante cateterismo intervencionista. La conversión de técnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energía cinética del sistema univentricular y reducir las arritmias dependientes de la atriomegalia crónica es una reintervención que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos debidamente demostrados. 46-50 COMPLICACIONES y SECUELAS El Glenn bidireccional es bien tolerado en la mayoría de los casos y las complicaciones son poco habituales; por el contrario, su frecuencia es relativamente elevada tras la operación modificada de Fontan o sus variantes. Se deben en general a los efectos derivados de la propia fisiología no pulsátil del sistema que se caracteriza por hipertensión venosa sistémica crónica, gasto cardíaco en límites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensión venosa propia -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 de ésta modalidad circulatoria (hasta el doble de la presión considerada normal en corazones biventriculares), expone a los subsistemas linfático, vascular esplácnico, neuro-humoral y endocrino a una función límite que se traduce en anormalidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas. 51-55 En el postoperatorio inmediato del 2º tiempo operatorio, el derrame pleural es una constante ocasionalmente acompañado de derrame pericárdico, perdura entre una y tres semanas y muy raramente más allá del mes, por ello de rutina se utiliza dieta baja en grasas en los primeros meses posteriores a la operación; la pericardiectomía y/o pleurodesis pueden ser llegar a ser necesarias para paliar esta complicación. 56 Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento de las enzimas hepáticas propiciadas por la congestión crónica del hígado. Alrededor de un 10-15% de enfermos tiene anormalidades de la concentración de albúmina hasta el extremo de desarrollar enteropatía pierdeproteína, condición que puede presentarse entre un 6-14% de los niños operados. No tiene tratamiento específico aún cuando se han ensayado diferentes modalidades terapéuticas para su control (heparina, corticoides, fenestración diferida). Con todo, es esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere por lo que el cateterismo cardíaco diagnóstico y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el manejo del síndrome. Cuando las acciones terapéuticas no controlan el cuadro, la inevitable alternativa es el transplante cardíaco. 57-60 La deficiencia de los factores de coagulación y la propia hemodinamia univentricular explican los fenómenos tromboembólicos que pueden observarse hasta en un 25% de los supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la anticoagulación con dicumarínicos al menos durante el -5- primer semestre del postoperatorio para continuar con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan tratamiento farmacológico que se administrará según proceda durante las periódicas revisiones anuales (cardiotónicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosterónicos o antiarrítmicos). Las taqui o bradi arritmias son frecuentes con la técnica atriopulmonar apreciándose un incremento de la incidencia cuanto mayor es el tiempo de seguimiento; en menor proporción se presentan con la técnica del túnel intraatrial y su incidencia aún parece menor con el conducto externo. La muerte súbita por arritmia reconocida o no previamente, es excepcional. 61-65 La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena, alrededor del 70% de los niños se sitúan en el grado I-II de la clasificación publicada por la New York Heart Association (NYHA). La estrategia de intervenciones tempranas mejora la capacidad aeróbica con el ejercicio durante el seguimiento, y es de esperar que la función ventricular no se deteriore a largo plazo. El desarrollo neurológico-madurativo no sufre alteraciones destacables en éstos enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los límites admitidos en la población normal. El embarazo es posible en mujeres con excelente estado clínico postoperatorio siempre bajo la supervisión de unidades obstétricas para alto riesgo, la información actual -reducida por ciertoconfirma el éxito de la gestación y del parto en alrededor del 50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento intrauterino retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Determinados investigadores especulan acerca de la vida limitada que podría tener el modelo circulatorio univentricular en humanos, de todos modos, los primeros supervivientes inician ya su 4º década. 46,47,66-70 Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 CONTRIBUCIÓN DEL PEDIATRA La labor del pediatra es esencial para un óptimo seguimiento del niño con atresia tricúspide, y se basa en el conocimiento de las necesidades del enfermo con cianosis crónica y de las complicaciones o secuelas específicas de la cirugía modificada de Fontan. La cianosis condiciona una auténtica enfermedad multisistémica con repercusiones clínicas que el pediatra debe conocer, si bien es cierto que con la estrategia de precocidad terapéutica, los períodos de cianosis no son duraderos. Si la hipoxemia es prolongada, aparece una eritrocitosis secundaria que requiere ingesta de hierro. Sin aportes adecuados, es frecuente la aparición de ferropenia que empeora la hipoxia tisular, por ello, la carencia de hierro debe ser tratada con ferroterapia preferentemente a dosis bajas de 1mg/Kg/día siempre con hematocrito <65%. La poliglobulia secundaria a hipoxia, da lugar a un síndrome de hiperviscosidad cuya sintomatología puede agravarse por la presencia concomitante de ferropenia. De especial importancia resulta evitar precozmente situaciones de deshidratación que conducirían a un agravamiento del síndrome de hiperviscosidad. Aunque existen opiniones divergentes en lo que concierne al desarrollo ponderal post Fontan, el retraso del crecimiento es más frecuente en estos niños que en cardiópatas no cianóticos. La ingesta calórica no debería ser inferior a 130-150kcal/kg/día, asimismo, la alimentación puede suplementarse con hidratos de carbono y/o grasas en forma de triglicéridos de cadena media (MCT) cuando el volumen ingerido no permita alcanzar los requerimientos calóricos. En caso de dietas hiperosmolares el aporte hídrico debe ser suficiente para evitar el aumento de la viscosidad sanguínea, solo se aconseja restricción de líquidos y sal cuando los niños están en situación de insuficiencia cardiaca. En general, se permite una ingesta moderada de sal, con el añadido de anticongestivos según sea necesario. En los primeros meses post cirugía modificada de Fontan y/o ante la presencia de quilotórax, la ingesta de grasa deberá realizarse únicamente en forma de triglicéridos de cadena media. Se deberá evitar el deporte competitivo pero no ha de restringirse la educación física en el colegio, el propio niño establecerá sus límites de tolerancia. Es aconsejable que se practiquen ejercicios isotónicos y no isométricos, evitando deportes de contacto en los portadores de marcapaso o en aquellos con tratamiento anticoagulante. Los niños han de seguir el calendario de vacunación normal, siendo recomendable añadir las vacunas frente al neumococo, meningococo, VRS y varicela. Para anticiparse a las reacciones febriles vacunales es muy útil la administración profiláctica de paracetamol, asimismo, la administración intramuscular de aquellas debe prevenirse en enfermos anticaogulados. No se debe desaconsejar el viaje en avión ya que si bien la mayoría de los vuelos 6000-8000 pies de altitud- producen un descenso discreto de la presión parcial de oxígeno, ello suele ser bien tolerado. La profilaxis antibacteriana se indicará según las pautas habituales; del mismo modo, dado que muchos niños reciben inotrópicos, diuréticos, antialdosterónicos, IECAs, anticoagulación con dicumarínicos o antiagregación con aspirina, el pediatra deberá conocer entonces los posibles efectos secundarios de estos fármacos como las interacciones entre los mismos. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 FIGURAS FIGURA 1 AD AI TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE AD AI VD VI VD VI AP Ao AD AI Ao AP CON VASOS NORMALES Y ESTENOSIS PULMONAR CON VASOS EN TRANSPOSICON SIN ESTENOSIS PULMONAR VD CIV restrictiva (estenosis “subAo”) VI Ao CoAo AP CON VASOS EN TRANSPOSICON Y OBSTRUCCION SISTEMICA FIGURA 2 VCS GLENN TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES DE UNIVENTRICULARIZACION VCS APD API APD API VCI AD AI VI VCS Conducto extracardíaco VCI APD API AI VI VCI AI VI Túnel lateral intra-atrial con fenestración -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 FIGURA 3 ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO pre 2º tiempo I –BAJO- II –MODERADO- III -ELEVADO- PMAP mmHg PTDVI mmHg RPA u/m2 FE % ≤ 15 ≤ 10 <2 > 60 15-19 10-13 2-4 40-60 ≥ 20 >14 >4 ≤40 PMAP = presión media en arteria pulmonar ; PTDVI= presión telediastólica ventricular izquierda ; RPA= resistencia arteriolar pulmonar ; FE = fracción de eyección FIGURA 4 DISMINUIDO FASE A ESTABILIZACION Flujo Pulmonar AUMENTADO sin obstrucción sistémica BALANCEADO PGE FISTULA S-P CERCLAJE Rashkind si procede CATETERISMO PRE GLENN FASE B -1º TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION PARCIAL 3 a 9 meses GLENN BIDIRECCIONAL CATETERISMO PRE CAVOPULMONAR TOTAL intervencionismo si procede FASE C -2º TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION TOTAL 2 a 4 años RIESGO I CAVOPULMONAR RIESGO II CAVOPULMONAR FENESTRACION RIESGO III NO CANDIDATO Fuera de protocolo -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 FIGURA 5 Flujo pulmonar aumentado con obstrucción sistémica coartación aórtica y/o estenosis “subaórtica” FASE A ESTABILIZACION PGE CERCLAJE y coartectomía Rashkind si procede Cerclaje * Jatene Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez + fístula sistémico-pulmonar CATETERISMO Intervencionismo si procede Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si procede FASE B -1º TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION PARCIAL 3 a 9 meses GLENN BIDIRECCIONAL CATETERISMO Intervencionismo si procede FASE C -2º TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION TOTAL RIESGO I CAVOPULMONAR RIESGO II CAVOPULMONAR FENESTRACION RIESGO III NO CANDIDATO Fuera de protocolo 2 a 4 años BIBLIOGRAFÍA 1.- Freedom RM, Benson LN. Tricuspid Atresia. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, eds. Neonatal Heart Disease Berlín: Springer-Verlag 1992: 269-84 2.- Rosenthal A, Dick II Mc. Tricuspid Atresia. En: Heart Disease in infants, children and adolescents. Including the fetus and young adult. Moss and Adams. Fifth Ed. Emmanouilides G, Riemenscneider Th, Allen H, Gutgesell H, eds. Williams & Wilkins, 1995: 90218. 3.- Anderson R, McCartney F, Shinebourne E, Tynan M. Tricuspid Atresia. En: Pediatric Cardiology. Anderson R, Shinebourne E, eds. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1987: 675-97 4.- Fyler D, Buckley G, Hellenbrand W, Cohn H. Report of the New England Regional Infant Cardiac Care Program. Pediatrics 1980, 65 Suppl. 376 5.- Hoffman JIE. Congenital Heart Disease. En: Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America. Gillette P, ed. W.B. Saunders Company 1990;37 (1):25-43 6.- Hoffman JIE. Incidence of congenital heart disease: I Postnatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16: 10313 7.- Hoffman JIE. Incidence of congenital heart disease. II Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16:155-65 8.- Allan L, Hornberger L, Sharland G. Tricuspid valve abnormalities. En: Textbook of fetal cardiology. Sharland -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 G, ed. Greenwich Medical Media 2000:133-8 9.- Garne E and the Eurocat Working Group. Prenatal diagnosis of six major cardiac malformations in Europe- A population based study. Acta Obstet Gynecol Scand 2001; 80. 224-28 10.- Scott D, Rigby M, Miller G, Shinebourne E. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973-1982). Implications for the provision of services. Br Heart J 1984; 52:248-57 11.- Cazzaniga M. Cardiopatías congénitas mas frecuentes en el neonato. En: Cuidados especiales del feto y el recién nacido. Sola A, Rogido M, eds. Buenos Aires, Científica Americana 2001: 1274-1314 12.- Orie JD, Anderson C, Ettedgui JA, Zuberbuhler JR, Anderson RH. Echocardiographic-morphological correlations in tricuspid atresia Am J Cardiol 1995; 26: 750-58 13.- Bridges N, Lock JE, Castaneda A. Baflle fenestration with subsequent transcatheter closure: modification fo the Fontan operation for patients at increased risk. Circulation 1990;82:1681-9 14.- Betts T, Roberts P, Allen S et al. Electrophysiological mapping and ablation of intra-atrail reentry tachycardia after Fontan surgery with the use of a noncontact mapping system Circulation 2000;102:419-25 15.- Bermúdez Cañete R, Herraiz Sarachaga I, Pian H et al. Utilidad del stent ITI en cardiología pediátrica intervencionista. Rev Esp Cardiol 2002; 55(Supl 2): 134-5 16.- Chung T. Assessment of cardiovascular anatomy in patients with congenital heart disease by magnetic resonance imaging. Pediatr Cardiol 2000;21:18-26 17.- Parikh SR, Hurwitz RA, Caldwell RL, Girod DA. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery. Am J Cardiol 1991; 67.1390-5 18.- Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia Thorax 1971, 26: 240-48 19.- Kreutzer G, Galindez E, Bono H et al. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 66: 613-21 20.- Bjork VO, Olin C, Bjarke BB, Thoren C. Right-atrial-right ventricular anastomosis for correction tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 66:613-21 21.- de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M et al. Total cavopulmonary conecction: A logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontan operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95 22.- Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cavapulmonary extracradiac conduit: A new form of right ventricular by-pass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:22832 23.- Burke R, Jacobs J, Ashraf M et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63:1175-7 24.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagrá Blanco F et al. Operación modificada de Fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. De- 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 terminantes de mortalidad. Cardiol 2002; 55:391-412 Rev Esp morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994; 58:945-51 33.- Jonas R, Castaneda A. Modified Fontan procedure: atrial baffle and systemic venous to pulmonary artery anastomotic techniques. J Cardiovasc Surg 1988, 3: 91-96 34.- Bridges N, Jonas R, Mayer R et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosisas interim palliation for high risk Fontan candidates. Circulation 1990; 82.1681-9 35.- Norwood W, Jacobs M. Fontan´s operation in two stages. Am J Surg 1993; 166:548-51 36.- Reddy VM, McElhinney DB, Moore P et al. Outcomes after bidirectional cavopulmonary shunt in infants less than 6 months old. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 1365-70 37.- Petrossian E, Reddy V, McElhinney D, et al. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999, 117:68896 38.- Azakie A, McCrindle B, Ardsell GV et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary anastomosis connections at a single institution: impact and outcomes J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122:1219-28 39.- Stamm Ch, Friehs I, Mayer J et al. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:28-41 40.- Jenson R, Williams R, Laks H et al. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction Am J Cardiol 1996; 77. 1089-93 25.- Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagrá Blanco F et al. Cirugía modificada de Fontan y variantes efectuada en dos tiempos (con Glenn bidireccional previo). Experiencia inicial en 33 niños. Rev Esp Cardiol 2002; 55 (Sup. 2):91-2 26.- Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Tricuspid atresia and the Fontan operation. En: Cardiac Surgery, 2nd edn. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG, eds. London: Churchill Livingstone 1993; 1055-1104 27.- Choussat A, Fontan F, Besse P et al. Selection criteria for Fontan’s procedure. En: Anderson RH, Shinebourne EA, eds. Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1978: 559-66 28.- Mayer JE Jr, Helgason H, Jonas R et al. Extending the limits for modified Fontan procedures. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92:1021-8 29.- Maroto Monedero C, Enríquez de Salamanca F, Herraiz Sarachaga I, Zabala Argüelles J. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001; 54:67-82 30.- Amodeo A, Galleti L, Marianeschi S et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies: seven years´ experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114:1020-30 31.- Bridges N, Mayer JE Jr, Lock J et al. Effect of baflle fenestration on outcome of the modiefied Fontan operation. Circulation 1992; 86:1762-9 32.- Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 41.- Mosca RS, Hennein H, Kulik T et al. Modified Norwood operation for single left ventricle and ventriculoarterial discordance: an improved surgical technique. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1126-32 42.- Caffarena JMJr, Gomez Ullate JM. Corazón univentricular con estenosis subaórtica. Paliación en el recién nacido. Cir Cardiov 1997; 4:48-55 43.- Lan Y, Chang R, Laks H. Outcome of patients with double-inlet left ventricle or tircuspid atresia with transposed greart arteries JACC 2004, 43:113-9 44.- Alvarez Díaz F, Hurtado E, Perez de León J et al. Técnica de corrección anatómica de la transposición completa de grandes arterias. Rev Esp Cardiol 1975, 28:255-7 45.- Sittiwangkul R, Azakie A, Van Ardsell G et al. Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era. Ann Thorac Surg 2004; 77:889-94 46.- Mair D, Puga F, Danielson G. The Fontan procedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25year experience with 216 patients. JACC 2001;37:933-9 47.- Gentles T, Mayer JE Jr, Gauvreau K et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients. Factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997, 30:1032-38 48.Knott-Craig C, Danielson G, Schaff H et al. The modified Fontan operation: an analysis of risk factors for early postoperative death or take down in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109:1237-43 49.- Kaulitz R, Ziemer G, Paul Th et al. Fontan-type procedures: residual lesions and late interventions Ann Thorac Surg 2002; 74.778-85 50.- Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis C et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis: a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 199:340-6 51.- Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagrá F et al. La operación de Glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas. Factores determinantes del resultado quirúrgico. Rev Esp Cardiol 2001, 54:1061-74 52.- Valera FJ, Caffarena JM, Gomez Ullate J et al. Factores de riesgo en el shunt de Glenn bidireccional como proceder intermedio antes de la corrección de Fontan. Rev Esp Cardiol 1999; 52:903-9 53.- Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past. Heart 1998; 79: 213-14 54.- Quero Jimenez M, Maitre Azcárate M, Brito Perez J et al. Anastomosis cavoatriopulmonar. Rev Esp Cardiol 1993; 46:101-17 55.- Hsia TY, Khambadkone S, deanfield J et al. Subdiaphragmatic venous hemodynamics in the Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121:436-47 56.- Torres Borrego J, Martinez Gil N, Perez Ruiz J et al . Pleurodesis con tetraciclina post operación de Fontan. Ann Esp Pediatr 2001; 55:76-9 57.- Maertens L, Hagler D, Sauer U et al. Proteing-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115:1063-73 - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 14 58.- Rodriguez M, Cazzaniga M, Camarero C et al. Enteropatía pierdeproteínas como complicación de la cirugía modificada de Fontan y sus variantes. I Congreso Nacional de Cardiología Pediátrica 2003; Poster CP-61:79 59.- Bendayán I, Casaldáliga J, Castelló F et al. Heparin therapy and reversal of protein losing enteropathy in a case with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2000; 21:267-8 60.- Thorne SA, Hooper J, Kemp M, Somerville J. Gastro-intestinal protein loss in late survivors of Fontan surgery and other congenital heart disease. Eur Heart J 1998; 19:514-20 61.- Van Nieuwenhuizen R, Peteres M, Lubbers L et al. Abnormalities in liver function and coagulation profile following the Fontan procedure. Heart 1999; 82:40-6 62.- Odegard K, McGowan F, Zurakowski D et al. Procoagulant and anticoagulant factor abnormalities following the Fontan procedure: increased factor VIII may predispose to thrombosis. J Thorac Cardiovasc Surg 2003, 125:1260-7 63.- Kaulitz R, Ziemer G, Bergmann F, et al. Atrial thrombus after the Fontanoperation. Predisposing factors, treatment and prophylaxis. Cardiol Young 1997; 7:37-43 64.- Benito Bartolomé F, Prada Martinez F, Bret Zurita M. Tromboembolismo pulmonar tras operación de Fontan. Rev Esp Cardiol 2002; 55:449-51 65.- Durongpisitkul K, Porter C, Cetta F et al. Predictors of early and late-onset supraventricular tachyarrhythmias after Fontan operation. Circulation 1998; 98:1099-107 - 13 - 66.- Cannobio MM, Mair D, van del Velde M, Koos B. Pregnancy outcomes after Fontan repair. JACC 1996; 28:1126-32 67.- Mahle W, Wernovsky G, Bridges N et al. Impact of early unloading on excercise performance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology. JACC 1999; 34: 1637-43 68.- Forbess J, Visconti K, Bellinger D, Jonas R. Neurodevelopmental outcomes in children after de Fontan operation. Circulation 2001; 104 (suppl I): I127-32. 69.- Freedom R, Hamilton R, Yoo ShiJ, et al. The Fontan procedure: analysis of cohorts and late complications. Cardiol Young 2000; 10: 307-33 70.- Heh th, Williams W, McCrindle B et al. Equivalent survival following cavopulmonary anastomosis shunt: with or without Fontan procedure. Eur J of Cardio-Thorac Surg 1999, 16:111-16 15 ANOMALÍAS DE LAS VENAS PULMONARES Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado2 Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon1 y UCIP2 Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid Todas las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (dchas o izdas) mientras están presentes aún conexiones con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas). Abreviaturas VCS- Vena Cava Superior VCI- Vena Cava Inferior AD- Aurícula Dcha AI- Aurícula Izda CIA- Comunicación interauricular D-I- Derecha-izquierda HTP- Hipertensión pulmonar CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANÓMALA PARCIAL DEFINICIÓN Y ANATOMÍA Consiste en la anomalía congénita en la cual una o más de las venas pulmonares, están conectadas a una vena sistémica. La conexión anómala parcial comprende un espectro amplio de formas anatómicas. Generalmente las venas pulmonares izdas conectan con derivados del sistema cardinal izdo (seno coronario y v innominada izda) y las dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o VCI). La conexión anómala más frecuente es a la vena Cava superior (VCS) y la segunda a la -1- aurícula derecha (AD), aunque estas entidades se engloban como defecto seno venoso y malposición del septum primum, ya que su alteración embriológica se debe a una reabsorción normal de la vena pulmonar común asociada a defectos que resultan en un drenaje anormal total o parcial, pero con conexión normal de las venas pulmonares. Descartando las previas, la más frecuente es de las venas pulmonares izdas a la vena innominada y la segunda de venas dchas a la VCI. -V pulmonares dchas a VCS: generalmente son las venas del lóbulo superior las que drenan en la VCS; se suele acompañar de una comunicación interauricular, (rara vez septo íntegro). A veces existe VCS izda. La conexión anómala de una vena única a la VCS puede ser una lesión aislada o estar formando parte del defecto seno venoso. -V pulmonares dchas a VCI: todas las venas dchas o sólo las de lóbulo medio e inferior entran en la VCI justo por encima o debajo del diafragma. Generalmente el septo interauricular está intacto. Esta malformación se conoce como Síndrome de la Cimitarra y se asocia a otras anomalías extracardíacas (hipoplasia del pulmón dcho, alteración del sistema bronquial, pulmón en herradura, dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar dcha, colaterales de aorta a pulmón dcho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis, riñón en herradura y otras ) y cardíacas ( defecto de tabique Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 interventricular, ductus persistente, coartación de aorta, tetralogía de Fallot o ventrículo derecho de doble salida). -V pulmonares izdas a VCI: raro; no se asocia a defecto intracardíaco y los pulmones son normales. -V pulmonares izdas a v innominada: las venas del lóbulo superior o de todo el pulmón se conectan a dicha v innominada a través de una vía presente en el período embrionario, la vena vertical, que está localizada más posteriormente que la VCSI. Existe un defecto interauricular ostium secundum; (rara vez el septo íntegro). -Otras localizaciones de venas izdas: seno coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v ácigos... La conexión parcial anómala pulmonar se puede asociar con otros defectos cardíacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposición del septum primum. También se asocia en pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetralogía de Fallot ( 0,6 %). FISIOPATOLOGÍA Se produce un aumento del flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculación de sangre oxigenada a través de los pulmones. La situación hemodinámica va a depender de varios factores: número de venas con conexión anómala, la localización de dicha conexión, la presencia o ausencia de CIA y el tamaño de la misma. Conexión parcial anómala sin CIA: La proporción de sangre que drena de forma anómala vendrá determinada por el número de venas conectadas, la resistencia del lecho vascular normal y anormalmente conectado, compliance de la aurícula donde drenan y la presencia y grado de obstrucción al flujo arterial pulmonar. Cuando sólo existe una vena conectada de forma anómala, el drenaje anómalo es de un 20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo que suele ser asintomático. Cuando son todas excepto una vena las que drenan de forma anómala supone un 80% del flujo total y se comporta como un drenaje total. La cantidad del shunt izda-dcha en un paciente con conexión parcial anómala de lóbulos superiores varía según el grado de actividad ( reposo o en ejercicio ) y la posición del cuerpo ( supino o de pie). Conexión parcial anómala con CIA: -CIA pequeña: igual que apartado previo, sin CIA. -CIA grande: en un paciente con CIA se sabe que existe un shunt preferencial I-D del pulmón dcho, por tanto aunque los dos pulmones drenen anómalamente, es el derecho el que participa más en el shunt. PRESENTACIÓN CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Clínica La conexión anómala de una vena es generalmente asintomática. Si son todas las venas excepto una, la clínica sería semejante al drenaje total anómalo. La cianosis en los niños es más rara aunque exista shunt D-I según la localización de la conexión anómala, suele aparecer posteriormente por los cambios en la vasculatura pulmonar. En el Síndrome de la Cimitarra los síntomas aparecen de forma precoz, con hipertensión pulmonar debido a las anomalías asociadas (colaterales sistemico-pulmonares, estenosis de venas pulmonares, alteraciones del parénquima pulmonar). La exploración clínica suele ser la propia de la CIA asociada cuando existe. Diagnóstico -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 ECG: generalmente normal. Puede verse patrón rR’ y rSR’. En casos de HTP puede ver ondas P picudas e hipertrofia VD. Rx Tórax: flujo pulmonar aumentado y dilatación ventricular. En ocasiones pueden verse sombras en el borde dcho o izdo de la silueta cardíaca según sean las venas dchas o izdas las que drenen en VCS, v ácigos o en v innominada. Ecocardiografía: es el método diagnóstico principal y más accesible. De forma típica las venas sistémicas distales a la conexión de las venas pulmonares están dilatadas, como signo del flujo aumentado. En los casos en que el drenaje es al seno coronario hay que distinguirlo de la presencia de VCSI. En ocasiones puede ser útil la ecocardiografía transesofágica. Resonancia Magnética: debido al amplio campo visual, la orientación espacial y la naturaleza tridimensional del estudio hacen que la RM sea la prueba ideal para la evaluación de las anomalías de las venas pulmonares. Cateterismo cardíaco: sólo en casos particulares, especialmente si se sospecha la existencia de hipertensión pulmonar o se precisa realizar embolización de colaterales en el Síndrome de la Cimitarra. TRATAMIENTO Médico: si existen signos de fallo cardíaco por el aumento del flujo pulmonar. Si existen alteraciones del parénquima pulmonar asociadas, el tratamiento debe ser quirúrgico. Quirúrgico: el tratamiento quirúrgico esta indicado en todos los casos con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho (generalmente estos enfermos tienen QP/QS > 1,5 ). Una excepción es representada por los casos de Síndrome de Cimitarra acompañados por hipoplasia pulmonar en los cuales la operación esta indicada a causa de las complicaciones ligadas al secuestro pulmonar. -Defecto seno venoso: El principio de tratamiento es redirigir el drenaje de las venas pulmonar hacia la aurícula izquierda creando una tunelización intraauricular con un parche en pericardio. A veces es necesario ampliar la CIA. Si las venas pulmonares drenan claramente en cava superior el túnel que se crea tiene la potencialidad para obstruir la cava; en este caso se necesita ampliar la unión cavo atrial mediante un parche o, alternativamente seccionar la vena cava superior y después de haberla movilizado, reimplantarla sobre la orejuela derecha. Esta segunda técnica evita manipulaciones y suturas en la zona del nodo sinusal y las arritmias que pueden derivar. -Conexión anómala parcial a VCI: en presencia de CIA, se divide y se conecta la vena en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se sigue la reparación como en el drenaje parcial a AD. -Conexión al seno coronario: se repara igual que el drenaje total al mismo. -Conexión a v innominada: si sólo es el lóbulo superior, se puede dejar sin corregir, pero si es también el inferior, se liga la v vertical en su unión con la innominada y se secciona; el final de la vertical se abre oblicuamente y se anastomosa a la AI en la base del apéndice de la AI. -Drenaje a AD debido a malposición del septo: debe ser individualizado debido a los defectos asociados. Existen tres grupos de pacientes: *con concordancia AV y reparación biventricular: se amplia la Comunicación Interauricular y se construye un nuevo septo redirigiendo los drenajes venosos pulmonares a la aurícula izquierda. *discordancia AV y reparación biventricular: v pulmonares con un parche dirigidas al ventrículo sistémico y las sistémicas al pulmonar. *reparación univentricular: la malposición del septum primum no es determinante. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 RESULTADOS La mortalidad quirúrgica para la reparación de la mayoría de drenajes pulmonares anómalos parciales es superponible a la de la CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta razón es difícil establecer factores ligados a mal pronostico: los pocos enfermos que fallecen generalmente son adultos con historia de insuficiencia cardíaca crónica, o seguido de accidentes cerebrovasculares. La supervivencia a largo plazo es similar al de la población normal y el resultado funcional es excelente con desaparición de los síntomas y normalización del tamaño de las cavidades cardiacas prácticamente en todos los enfermos. Las complicaciones a largo plazo, raras, pero descritas, son debidas al ritmo auricular por la sutura y cicatrización en la unión cavoatrial. REVISIONES CARDIOLOGÍA Dependen principalmente de los síntomas y de la edad del paciente. Durante el primer año de vida y si existen síntomas de fallo cardíaco se deben realizar cada 3 –6 meses. En situaciones con otras anomalías asociadas, las revisiones serán más frecuentes, si la clínica así lo determina hasta la realización de la cirugía. DRENAJES VENOSOS PULMONARES ANÓMALOS TOTALES DEFINICIÓN Y ANATOMÍA Malformación en la cual no existe conexión directa entre ninguna de las venas pulmonares y la aurícula izquierda: todas las venas pulmonares se conectan con la aurícula derecha o una de sus venas tributarias. Es una cardiopatía rara, teniendo una incidencia de 1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatías Con- génitas y se manifiesta con mayor frecuencia en los varones. Los drenajes venosos anómalos pulmonares comprenden un amplio espectro de cardiopatías, tanto desde el punto de vista anatómico como fisiopatológico. Clásicamente se dividen en: Supracardíacos (45% de los casos), en los cuales la conexión es habitualmente a una vena vertical izquierda que drena en la vena imnominada; menos frecuente es la conexión en la vena cava superior o en la unión de ésta con la aurícula derecha (típico en la Síndromes Heterotáxicos) y muy raro es el drenaje en la vena ácigos. Cardíacos (25% de los casos). La conexión es habitualmente al seno coronario o, más rara, directamente en la aurícula derecha. Infracardíacos (25% de los casos). Habitualmente las venas pulmonares drenan en el sistema portal y en el ductus venoso; menos comunes son los drenajes en las venas gástricas, hepáticas y Cava Inferior. Mixto (5%) en los cuales parte del sistema venoso pulmonar drena en un territorio y parte en otro. El tipo más común es el drenaje del pulmón izquierdo (usualmente la vena lobar superior) en vena vertical izquierda y las restantes en el seno coronario. Independientemente de cómo sea la conexión con las estructuras venosas sistémicas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector) común de las venas pulmonares. Una condición asociada, extremamente grave, y que determina la presentación clínica, es la presencia de obstrucción, que es generalmente debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco común de las venas pulmonares al sistema venoso sistémico. La presencia de obstrucción es prácticamente constante en pacientes con drenaje infracardíaco y en la vena ácigos, está presente en el 65% de la conexiones a la vena cava, en 40% de drenajes en vena innominada y en -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 40% de los mixtos. Es menos común en los drenajes cardíacos, aunque se ha encontrado hasta en el 30% de pacientes con drenaje a seno coronario. Una estenosis localizada puede estar presente en la unión de la vena vertical izquierda con la vena innominada o el seno común de las venas pulmonares. Una obstrucción grave puede ser causada también por lo que se llama “vascular vice” en la cual la vena vertical pasa posterior (en lugar de anterior) a la arteria pulmonar izquierda y por lo tanto se encuentra comprimida por ésta y el bronquio izquierdo. En los drenajes al seno coronario, la estenosis puede ocurrir en la unión del tronco común de las venas pulmonares y el seno coronario, o más raro a nivel del orificio del seno coronario. En los infracardíacos, el colector puede ser restrictivo en su unión con la vena porta o con el ductus venoso, o simplemente ser comprimido en su paso por el orificio diafragmático. Raramente la obstrucción depende de estenosis o hipoplasia de la venas pulmonares o por un foramen oval restrictivo. Anatomía Cardíaca éste último dependen de la cantidad de flujo pulmonar, presencia o ausencia de estenosis de las venas pulmonares y del tipo de conexión (generalmente el VD está dilatado en los drenajes supracardíacos y normal en los infracardíacos). Vascularización pulmonar La mayoría de niños con esta cardiopatía presentan algún grado hipertensión pulmonar y, por lo tanto, se encuentran anomalías estructurales (aumento de la muscular en las arteriolas, engrosamiento de la pared venosa) frecuentemente en los pulmones, incluido en neonatos. Anomalías asociadas Además de la CIA ya citada, la mayor parte de niños sintomáticos no presentan otras malformaciones. En todos los enfermos operados en las primeras semanas (drenajes obstructivos), está presente el ductus. Están descritas anomalías cardíacas graves asociadas en autopsias y en enfermos con síndrome de Heterotaxia. FISIOPATOLOGÍA Debido a la necesidad de una comunicación entre la circulación sistémica y pulmonar, siempre existe un foramen oval permeable o una CIA de tamaño adecuado sin gradiente entre AD y AI. La AD siempre es más amplia de lo habitual y su pared más espesa, mientras que la AI es más pequeña, probablemente debido a la ausencia del componente venoso pulmonar. Los estudios anatómicos demuestran que el VI tiene dimensiones y masa normales, aunque no es infrecuente que la cavidad parezca pequeña, principalmente debido al aplastamiento y abombamiento del septo interventricular causado por la sobrecarga de volumen y presión del VD. Las dimensiones de Debido a que ambas circulaciones, sistémica y pulmonar vuelven a la AD en todas las formas de drenaje anómalo, la supervivencia del paciente depende de la presencia de un cortocircuito derecho-izquierdo, que prácticamente se debe siempre a un foramen oval permeable, raramente restrictivo. La mezcla total de retorno venoso sistémico y pulmonar determina un grado variable de cianosis en todos los pacientes. La cianosis dependerá de la cantidad de flujo pulmonar con respecto al sistémico, que, a su vez depende de la presencia (así como gravedad) o ausencia de obstrucción venosa pulmonar. La obstrucción venosa casi siempre se -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 acompaña de hipertensión pulmonar a nivel sistémico. Si no hay obstrucción, el flujo pulmonar estará aumentado (como en los casos de CIA amplia), debido a la elevada compliance del VD. El aumento de flujo pulmonar también puede causar aumento de la presión pulmonar, pero raramente a nivel sistémico. La obstrucción venosa y el aumento de flujo pulmonar son causa de aumento del líquido extravascular pulmonar, principalmente intersticial, que en los casos de obstrucción grave, puede progresar a edema alveolar. La persistencia de comunicaciones vasculares fetales puede también afectar la hemodinámica y por tanto la presentación clínica durante el período neonatal. PRESENTACIÓN CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Las manifestaciones clínicas de los drenajes anómalos totales dependen principalmente de la presencia y gravedad de la obstrucción venosa pulmonar. El espectro de signos y síntomas varía desde neonatos con edema pulmonar y shock cardiogénico hasta jóvenes adultos con signos y síntomas de insuficiencia cardiaca derecha. 1. Obstrucción venosa pulmonar grave El paciente con obstrucción grave presenta cianosis importante al nacimiento, aunque en las primeras horas, debido al aumento del flujo pulmonar, dicha cianosis puede disminuir. Como consecuencia del edema pulmonar por aumento de la presión venosa pulmonar aparece un cierto grado de disnea. La clínica puede comenzar horas después del nacimiento o tardar días o semanas, dependiendo del sitio y magnitud de la obstrucción; en la mayoría de los pacientes los síntomas serán evidentes durante la primera semana de vida. En los drenajes al sistema portal, la permeabilidad del ductus venoso puede retrasar la aparición de síntomas durante varias semanas. Mientras el ductus arterial está abierto predominará la cianosis sobre el edema pulmonar porque la presión pulmonar no será más alta de la presión sistémica. La exploración demuestra: -aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje intercostal. -pulsos arteriales débiles en extremidades superiores e inferiores y con hipotensión sistémica. -hepatomegalia discreta. -Auscultación cardiaca: el primer tono es normal y el segundo puede ser acentuado; el único soplo puede ser un soplo sistólico leve debido a insuficiencia tricuspídea. -Rx de tórax: demuestra ausencia de cardiomegalia, aumento de la vascularización a nivel hiliar con campos periféricos pobres. -ECG: desviación derecha e hipertrofia ventricular derecha, siendo por tanto, inespecífico. El paciente puede deteriorarse rápidamente, con aumento de la cianosis y aparición de acidosis metabólica. Si la hipoxemia y la acidosis no son extremas, la situación clínica puede permanecer estable durante días, y deteriorarse bruscamente al cerrarse el ductus arterial. En este caso la cianosis puede disminuir, pero el grado de distress respiratorio aumentará, con clara taquipnea y tiraje, crepitantes en la auscultación pulmonar por edema alveolar; hepatomegalia importante (4-6 cm de rcd) y pulsos periféricos débiles. En la radiografía será evidente un engrosamiento a nivel hiliar debido a congestión vascular y campos pulmonares velados por el edema; la silueta cardíaca puede estar discretamente aumentada de tamaño. 2. Obstrucción moderada Los pacientes con obstrucción moderada generalmente se diagnostican en el período de lactante por edema pulmonar e insuficiencia -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 cardíaca derecha. La cianosis no es particularmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses desarrollan dificultad respiratoria, sudoración y hepatomegalia. Los signos ECG son similares a los de los pacientes con obstrucción grave, y la radiografía demuestra una cardiomegalia con prominencia del VD y aumento importante de la vascularización pulmonar. El tratamiento médico anticongestivo puede mejorar transitoriamente los síntomas, pero la insuficiencia cardíaca es progresiva y la mayoría fallecen durante el primer año de vida, si no se realiza corrección. 3. Ausencia de obstrucción La cianosis, habitualmente presente al nacimiento, puede desaparecer durante la primera semana de vida y volver a manifestarse más adelante (2-3 semanas de vida), en grado leve, siendo más evidente durante el ejercicio. Durante los primeros meses puede aparecer cierto grado de insuficiencia cardíaca derecha, con retraso de crecimiento. En ocasiones, aparece disminución de la tolerancia al esfuerzo durante el crecimiento aunque pueden llegar a la adolescencia prácticamente asintomáticos. En la exploración física, a partir de la segunda o tercera semana de vida se puede observar una leve cianosis, discreta polipnea y taquicardia con tensión arterial normal y auscultación pulmonar normal. En la auscultación cardíaca, el impulso cardíaco es activo debido a la sobrecarga de volumen del VD; el primer tono es acentuado y el segundo presenta desdoblamiento sin variaciones durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un soplo sistólico eyectivo en borde esternal izquierdo debido al aumento del flujo a través de la válvula pulmonar y se puede encontrar un soplo medio diástolico a baja frecuencia debido a un aumento de la velocidad de flujo a través de la tricúspide. El ECG en el período de lactante es parecido al de los niños con obstrucción, mientras que más adelante disminuirá la desviación derecha del eje, y serán evidentes voltajes amplios en las derivaciones precordiales derechas y también retraso de conducción intraventricular derecha (con morfología de bloqueo de rama derecha). En la radiografía de tórax se objetiva cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas, un marcado aumento de la vascularización pulmonar que se extiende hasta la periferia. Cuando las venas pulmonares drenan en la vena innominada izquierda a través de una vena vertical, el ensanchamiento del mediastino superior da una imagen radiográfica característica de aspecto en “hombre de nieve” o en “8”,( este signo no es evidente antes de los seis meses de vida ). La historia de estos enfermos es similar a lo que tienen una CIA amplia. Pueden presentar cierto retraso de crecimiento y disminución de la tolerancia al esfuerzo en la adolescencia, así como aparecer arritmias auriculares. El desarrollo de hipertensión pulmonar (evidenciado por un aumento de la cianosis y de los signos de insuficiencia cardíaca derecha) no es frecuente antes de la 2 o 3 década de vida. (Las características de la presentación clínica esta resumidas en la tabla I) Ecocardiografía. Es la prueba diagnóstica principal en esta malformación. La combinación de ecografía bidimensional y color doppler y eventualmente de ecografía con contraste, diagnostica prácticamente a todos los enfermos con esta patología. Se podría fallar el diagnóstico de un segundo sitio de drenaje. Los hallazgos diagnósticos incluyen criterios de sobrecarga de VD y un espacio libre detrás de la AI. En todo caso, la ecocardiografía es aceptada como método definitivo en todos los neonatos con obstrucción venosa pulmonar grave, sin necesidad de contraste, que empeoraría -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 la función miocárdica y el edema pulmonar ni de cateterismo, que además del riesgo en pacientes inestables, retrasaría la cirugía. La Ecocardiografía debería definir: − El punto de la circulación venosa sistémica donde drenan las venas pulmonares − Cada vena pulmonar para determinar si todas las venas drenan en un único colector o existe un drenaje mixto − Permeabilidad del ductus arterial − Presencia y lugar de la obstrucción − Lesiones cardiacas asociadas Resonancia Magnética: es diagnóstica pero no ofrece ventajas respecto a la ecocardiografía; puede causar retraso en tratamiento y ser de difícil realización. Cateterismo. La angiografía pulmonar es diagnóstica en el 100% de los enfermos, pero no debe ser efectuada en neonatos críticos, con cianosis y edema pulmonar. La existencia de obstrucción se demuestra a través de la angiografía y registrando gradientes entre la presión en AI y la presión capilar pulmonar. En el cateterismo se deben precisar: − Anatomía de todas las venas pulmonares y el sitio de conexión a la circulación venosa sistémica − Presencia y localización de la obstrucción (recordando que en drenajes mixtos algunas venas pueden ser obstructivas y otras no) − Tamaño del foramen oval − Dimensiones de AI y VI − Resistencias vasculares pulmonares, especialmente en pacientes en edad pediátrica o adolescentes − Presencia de ductus y otras lesiones DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Ver Tabla II HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Sin tratamiento esta anomalía tiene mal pronóstico y la mayoría de neonatos con taquipnea, cianosis y signos de bajo gasto fallecen en las primeras semanas (son los enfermos con drenajes obstructivos, conexiones largas y CIA pequeña); sólo el 50% sobrevive más de 3 meses y un 20% más de un año. Los pacientes que sobreviven tienen cardiomegalia y flujo pulmonar alto, con cianosis leve; la mayoría tienen algún grado de hipertensión pulmonar y los síntomas son retraso en el crecimiento y signos de insuficiencia cardíaca. Los pacientes que sobreviven más de un año, tienen síntomas parecidos a los de otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis leve y menor tolerancia al esfuerzo. Al igual que los pacientes con CIA amplia, están estables hemodinámicamente durante una o dos décadas, con pocos cambios en la resistencia vascular pulmonar, presión pulmonar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda década pueden desarrollar hipertensión pulmonar. TRATAMIENTO Manejo medico Drenajes Obstructivos. Desde el descubrimiento de las prostaglandina,s el drenaje anómalo constituye probablemente la única emergencia quirúrgica en el campo de las cardiopatías congénitas. Además de la intubación y ventilación mecánica con presión positiva y FI O2 1, la corrección de la acidosis metabólica, y soporte inotrópico si existe fallo ventricular, ninguna otra maniobra se ha demostrado claramente útil. El soporte respiratorio mecánico puede disminuir el edema pulmonar; se deberían evi- -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 tar presiones positivas altas (sobre todo continuas) en enfermos muy cianóticos, por el riesgo de reducir el flujo pulmonar. La administración de oxígeno está indicada especialmente en neonatos extremamente hipoxémicos, aunque debido a su efecto vasodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar el edema pulmonar. El soporte inotrópico y el mantenimiento de la volemia son fundamentales para garantizar una circulación eficaz y una tensión arterial adecuada. Es importante recordar que, como en todos los enfermos críticos, dosis altas de catecolaminas pueden provocar vasoconstricción y limitar el flujo en la circulación sistémica. La utilización de PGE es controvertida: estaría indicada en los drenajes al sistema portal porque dilata el ductus venoso; es verdad que su utilización permite o aumenta el cortocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal, con el consiguiente aumento en el gasto cardíaco; pero esta maniobra puede empeorar el grado de cianosis en pacientes ya extremamente hipoxémicos. Por otro lado, la PGE producen vasodilatación pulmonar con aumento del flujo y como consecuencia aumento del edema pulmonar. El efecto final dependerá si predominan los efectos sobre la permeabilidad ductal o sobre las resistencias vasculares pulmonares. Actualmente no hay evidencia contra la utilización de PGE en drenajes obstructivos, pero es importante que se administren tras la intubación y monitorización del paciente así como tras suficiente aporte de líquidos y drogas vasoactivas. La utilización de la ECMO preoperatoria permite una estabilización del paciente, en determinadas situaciones, antes de la intervención quirúrgica, sin retrasar la misma. La nutrición enteral está totalmente contraindicada porque el aumento del flujo portal si no se acompaña de una reducción de las resistencias vasculares hepáticas producirá un aumento de la presión venosa pulmonar empeorando el edema. Drenajes no obstructivos. Debido al descenso normal de las resistencias pulmonares se produce un progresivo incremento de la sobrecarga del VD, debiendo iniciarse tratamiento anticongestivo habitual ( digoxina, diuréticos ). La cirugía, aunque no urgente, debería ser programada de manera precoz ( 3-6 meses ), para evitar los efectos negativos de una sobrecarga crónica sobre el corazón y el pulmón así como los de la cianosis persistente. . El riesgo de infecciones respiratorias es alto y si la cirugía se retrasa podría ser útil la profilaxis frente al VRS. Indicaciones Quirúrgicas El diagnóstico de drenajes venoso pulmonar anómalo es indicación quirúrgica en todo neonato y lactante sintomático: esta política debería conducir a una operación en los primeros días o semanas de vida, frecuentemente en el primer mes y como regla antes de los 6 meses. Cuando el diagnóstico se produce entre los 6 y 12 meses, se debe realizar la cirugía porque el riesgo es bajo, y lactantes que parecen asintomáticos, pueden fallecer antes del año de vida. Hoy día, es raro ver niños más grandes o adultos no diagnosticados. Técnica Quirúrgica En neonatos y lactantes en estado crítico, la indicación es la cirugía urgente inmediatamente después del diagnóstico, tras estabilización y preparación rápida del paciente. El principio del tratamiento es, en circulación extracorpórea hipotérmica, con o sin parada circulatoria, realizar una anastomosis lo más amplia posible entre la vena pulmonar común o colector y la aurícula izquierda y ligar la conexión con la circulación venosa sistémica. La comunicación interauricular generalmente se cierra con parche para aumentar el volumen de la aurícula izquierda. -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 En el caso de drenaje al seno coronario el procedimiento consiste en ampliar su orificio hasta la CIA (abriendo el techo de manera que las venas puedan drenar hacia la AI) y cerrar con un parche la nueva comunicación. En el postoperatorio inmediato se requiere monitorización de TA, PAI, PAD y PAP. Las complicaciones que pueden aparecer son: -hipertensión pulmonar: es uno de los factores determinantes de mortalidad precoz. Es prácticamente habitual en las primeras horas postoperatorias, pero si se mantiene a nivel sistemico durante mas de 48 horas es indicación de revisión quirúrgica para valorar estenosis de la unión. -arritmias auriculares: taquicardias supraventriculares o flutter auricular, aunque suelen ser más tardías. -Síndrome de bajo gasto cardíaco: debido a la alteración en la compliance y tamaño del VI. Se debe mantener frecuencia cardíaca y presiones de llenado adecuadas evitando sobrecargas bruscas de volumen. En el caso de bajo gasto refractario el soporte con ECMO es preferible a altas dosis de catecolaminas que pueden incrementar las resistencias pulmonares. Resultados Actualmente la mortalidad quirúrgica en Instituciones particularmente dedicadas al tratamiento de las Cardiopatías Congénitas varía entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se debe a las condiciones de inestabilidad preoperatoria en neonatos o lactantes, combinadas con su bajo peso, y la relativa rareza de la condición. Todo esto hace que este procedimiento no sea susceptible del mínimo error; pues la supervivencia a largo plazo depende del resultado quirúrgico: el fallecimiento después de los primeros meses postoperatorios es raro y se debe generalmente a estenosis de las venas pulmonares. El riesgo de mortalidad tardía es similar al de la po- blación normal a partir de los 2 años después de la corrección. Factores relacionados con mal pronóstico son: la conexión infracardíaca, la presencia de obstrucción venosa y la existencia de una pobre hemodinámica preoperatoria. Una septostomía con balón puede beneficiar a algún enfermo, aunque la obstrucción rara vez se debe a un foramen oval restrictivo, mientras que una dilatación de la vena vertical en los supracardíacos puede ser útil para conseguir una estabilidad hemodinámica antes de la operación. Un calibre pequeño de las venas pulmonares predispone al desarrollo de estenosis de venas pulmonares, siendo de mal pronóstico y constituyendo un factor de riesgo quirúrgico (aunque una hipoplasia de venas pulmonares que precise una reparación en el momento de la cirugía sea extremamente raramente las venas pulmonares son tan pequeñas que precisen alguna reparación añadida). La hipertensión pulmonar grave en neonatos es también factor de riesgo, aunque se correlaciona de manera significativa con la presencia de obstrucción venosa, tipo de conexión y estado preoperatorio. En paciente más grandes un aumento de la PAP, leve o moderado, es también factor de mal pronóstico y, a vez, de contraindicación de la cirugía. El resultado funcional en la mayoría de enfermos corregidos es excelente (NYHA I o II); los pacientes habitualmente están asintomáticos y presentan un crecimiento normal. La presión pulmonar es normal en la mayoría de pacientes que se cateterizan durante el seguimiento, así come el índice cardiaco. Los volúmenes de AI y VI se normalizan así como la función de VI, que preoperatoriamente puede ser deprimida, debido a la disminución de volumen del VD. Casi todos los enfermos presentan ritmo sinusal, a excepción de los que tienen ritmos ectópicos antes de la corrección. Algunas de las vías de conducción entre el nodo sinusal y el nodo AV pueden estar afectadas aún - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 por la cirugía; en las monitorizaciones continuas de Holter se demuestran focos ectópicos y otras anomalías, pero en la mayoría de pacientes sin relevancia clínica. Las reoperaciones se deben fundamentalmente a dos razones: estenosis a nivel de la anastomosis y estenosis de las venas pulmonares. Generalmente aparecen entre 6 y 12 meses después de la corrección; los enfermos están sintomáticos con disnea y signos de congestión pulmonar. La ecocardiografía es un instrumento importante para evaluar los pacientes antes del alta hospitalaria, y debería ser repetida varias veces durante el primer año postoperatorio. Una velocidad doppler alta a nivel de la anastomosis y/o de las venas pulmonares sugiere la presencia de estenosis; en este caso una angiografía sería diagnóstica, tanto anatómicamente como para medir el gradiente (las venas se sondan retrógradamente desde la AI ). Las estenosis en la anastomosis constituyen el 5-10%, y son evidentes meses después de la reparación; los resultados de las reoperaciones no son buenos, con nuevas recidivas de la estenosis. La utilización de material reabsorbibles o técnicas de sutura interrumpidas es una consideración más teórica que real, porque, debido a la ausencia de esta complicación en el postoperatorio tardío, se puede pensar que el crecimiento de la anastomosis es apropiado al del paciente. Las estenosis de venas pulmonares pueden ocurrir desde meses hasta años después de la corrección. La mayoría presentan fibrosis difusa y engrosamiento de la pared venosa, y también estrechamiento localizado en la unión entre las venas y la AI. La estenosis de venas puede ser simultánea a la estenosis de la anastomosis. En la literatura está descrita esta complicación hasta en un 10% de casos, siendo el único factor de riesgo para su desarrollo, el calibre preoperatorio de las venas pulmonares. Esta complicación es letal a pesar de la reoperación, especialmente cuando es bilateral o en la forma difusa. PROTOCOLO DE REVISIÓN CLÍNICA Siendo la mayoría de las complicaciones secundarias a la cirugía de las anomalías de las venas pulmonares evidentes durante el 1er año postoperatorio se recomiendan intervalos de seguimiento cortos realizando ecocardiografía-doppler, Rx tórax y ECG al mes, 3, 6, 9 meses, al año, 2 y 3 años después de la cirugía. Si la ecocardiografía sugiere estenosis o hipertensión dcha se deberá realizar cateterismo cardíaco. Dado que pueden existir arritmias en pacientes asintomaticos, se debe incluir en su seguimiento la realización de monitorización ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2º año de la cirugía. - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 TABLAS Tabla I. Presentación clínica Drenaje con obstrucción Debut precoz (1ra semana) Cianosis importante Edema pulmonar No cardiomegalia Inestabilidad hemodinámica Hipotensión arterial Acidosis metabólica Necesidad de ventilación mecánica Drenaje sin obstrucción Debut más tardío (1 mes) Cianosis leve Aumento de vascularización pulmonar Cardiomegalia Estabilidad hemodinámica Tensión arterial normal No acidosis metabólica Discreta polipnea Tabla II. Diagnóstico diferencial 1.Neonato con obstrucción venosa pulmonar -Enfermedad parenquimatosa pulmonar -Hipertensión pulmonar persistente -Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico -TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido 2.Lactante con fallo cardíaco -Anomalía de Ebstein -Truncus -TGA con CIV -Ventrículo único -Defecto septal AV 3.Niño mayor sin obstrucción venosa pulmonar -Comunicación interauricular -con drenaje parcial anómalo pulmonar -sin drenaje parcial anómalo pulmonar - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15 BIBLIOGRAFIA 1. Anomalies of Pulmonary Veins. In Castañeda, Jonas, Mayer, Hanley “Cardiac Surgery of Neonates and Infant” WB Saunders ed., Philadelphia, EEUU 1994. 2. Total Anomalous Pulmonary venous Connection. In Kouchoukos N, Blakstone E, Doty D, Hanley F, Karp R “Cardiac Surgery” WB Saunders ed., Philadelphia, 2003 3. Robbins RC. Atrial Septal and Ventricular Septal Defect. In Nichols, Cameron, Greeley, Lappe, Ungerleider, Wetzel “Critical Heart Disease in Infant and Children”, Mosby ed, St. Louis, 1995 4. Murphy AM, Greeley W. Total anomalous Pulmonary Venous Connection. In Nichols, Cameron, Greeley, Lappe, Ungerleider, Wetzel “Critical Heart Disease in Infant and Children”, Mosby eds, St. Louis, 1995 5. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. In Rudolph AM, Congenital Disease of the Heart: Clinical-Physiological Consideration, Futura eds., New York, 2001 6. Kirshbom PM, Myung RJ, Gaynor JW, Ittembach RF, Paridom SM, DeCampli WM, Karl TR, Spray TL. Preoperative pulmonary venous obstruction affects long-term outcome for survivors of total anomalous pulmonary venous connection repair. Ann Thorac Surg, 2002; 74: 1616-20 7. Hyde JA, Stumper O, Barth MJ, Wright JG, Silove ED, deGiovanni JV, Brawn WJ, Sethia B. Total anomalous pulmonary venous connection: outcome of surgical correction and managemente of recurrent venous obstruction. Eur J Cardioth Surg 1999; 6: 735-41 8. Bando K, Turrentine MW, Ensing GJ, Sun K, Sharp TG, Sekine Y, Girod DA, Brown JW. Surgical management of total anomalous pulmonary venous connection. Thirty-year trend. Circulation 1996; 94 (suppl 9): II 12-II 16 9. Raisher MD, Grant JW, Martin TC, Strauss AW, Spray TL. Complete repair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Thorac Cardiovasc surg 1992; 104: 44348 10. Lupinetti FM, Kulik TJ, Beekman RH, Crowley DC, Bove EL. Correction of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Thorac Cardiovasc surg 1993; 106: 88085 11. Maroto Monedero C, Camino Lopez M, Girona Comas JM, Malo Concepcion P. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66 - 13 - 16 ANOMALÍA DE EBSTEIN Dr. Joaquim Bartrons Casas Unidad Cardiología Pediátrica. Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente existe comunicación interauricular favoreciendo un shunt derecha –izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricúspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto (1,2) INCIDENCIA O PREVALENCIA La incidencia de la anomalía de Ebstein es rara y viene a representar un 1 por cada 20.000 recién nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatías congénitas (3). FORMAS DE PRESENTACIÓN Presentación en vida fetal En estudio rutinario por ecografía a la 18-20 semanas de gestación, puede apreciarse dilatación auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmia fe-1- tal puede ser la manifestación inicial a partir de la cual de detecta la anomalía de Ebstein. Presentación neonatal La expresión clínica puede ser muy variable. Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricúspide severa, cianosis y insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de hipertensión vascular pulmonar. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presión en ventrículo derecho y reducir el grado de cianosis. Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en ventrículo derecho. La cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares. La mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardíacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatal que cursa con cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares y presenta mejor pronóstico (4,5) Presentación en el lactante y niño mayor La insuficiencia cardíaca es la forma más habitual. El riesgo de mortalidad es más bajo que en el período neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas. Otras formas posibles de presentación pueden ser la cianosis, palpitaciones se- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16 cundarias a taquiarritmia por vías accesorias o incluso la presencia de soplo sistólico a la exploración inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparición de un tercer y cuarto ruido (6) Presentación en la adolescencia y el adulto Los casos más leves pueden dar clínica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y a la disfunción ventricular derecha. De forma ocasional puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiológico que demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente asintomático. La presencia de arritmias oscila entre un 22% hasta un 42% de los pacientes con anomalía de Ebstein. Están provocadas por la propia distensión auricular o por el sustrato anatómico anormal. Es en esta edad donde aparecen con más frecuencia la presencia de palpitaciones, secundarias a la presencia de preexcitación, fibrilación auricular o flutter. Ello puede ser el desencadenante hacia la insuficiencia cardíaca. Embarazo Gestantes asintomáticas pueden tolerar el embarazo si bien la aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Radiografía de tórax:La cardiomegalia en mayor o menor grado aparece en casi todos los pacientes con anomalía de Ebstein. Los pacientes sintomáticos en el período neonatal muestran un grado moderado-severo de cardiomegalia, con índice cardiotorácico superior a 0,85. Cianosis neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar de anomalia de Ebs- tein. En visión frontal la silueta cardíaca esta formada por la auricula derecha aumentada de tamaño y el ventrículo derecho. Lo habitual es que esten en levocardia con situs visceral normal y arco aórtico izquierdo. Electrocardiograma:En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS, bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P picudas. Cerca de un 75% de recién nacidos con Ebstein muestran PR largo. La taquicardia supraventricular paroxística , flutter o fibrilación auricular, preexcitación ventricular(Síndrome de Wolf-Parkinson-White) y taquicardia ventricular suele observarse de forma más habitual en el paciente adolescente y adulto. De un 5-10% de todas las arritmias en esta anomalía corresponden a Síndrome de Wolf-Parkinson-White tipo B. Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnóstico. La anomalía de Ebstein neonatal puede verse asociada con la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar. El estudio debe incluir (4): -análisis riguroso de la morfología y función de la válvula tricuspídea. Grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Mejor visión en el subcostal cuatro cámaras. -septo interauricular, evaluar la comunicación interauricular y cuantificar el shunt interauricular derecha-izquierda mediante doppler color. -tamaño y función contráctil del ventrículo derecho. -tracto de salida de ventrículo derecho. -persistencia del conducto arterioso. -cálculo de la presión en cavidades derechas/pulmonar mediante doppler. -descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricúspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual, sin embargo ocasionalmente puede verse una válvula tricúspide desplazada pero -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16 estenótica o incluso imperforada (cuatro cámaras). También de forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de ventrículo derecho generando un grado de obstrucción (subcostal, parasternal eje corto). Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricuspídea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl. Cateterismo cardíaco y angiografía:La práctica de la Ecocardiografia 2d doppler ha desplazado los estudios invasivos como método diagnóstico. Puede estar indicado realizar estudio angiohemodinámico en casos concretos de asociación con atresia pulmonar anatómica o funcional (7) que plantea dudas en el estudio ecocardiográfico, y en cálculo de presiones. TRATAMIENTO MÉDICO La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbilidad y mortalidad en recién nacidos sintomáticos. En los neonatos con insuficiencia cardíaca, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica,diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia. Los episodios agudos de taquicardia paroxística supraventricular (TSV) se tratarán con ATP o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los betabloqueantes (propranolol). Digoxina oral (contraindicada si se sospecha un sd de WPW), amiodarona y flecainida pueden ser útiles. Los niños y adultos asintomáticos deben manejarse de forma conservadora Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo. En cuanto a régimen de vida habrá que limitar la actividad física en pacientes mayores. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO El procedimiento quirúrgico de elección variará en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica. - Recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosis significativa (saturación arterial de 80% o menos), obstrucción a nivel del tracto de salida de ventrículo derecho requerirán cirugía precoz. La decisión más importante será si debe orientarse hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello estará en función de la anatomía que puede ser muy variable. No existe un tratamiento protocolizado publicado hasta el momento. La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventrículo derecho hipoplásico será mediante la operación de Starnes(8) (cierre de la tricúspide, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclaviopulmonar). Esta decisión conllevará cirugía en tres tiempos. Luego se realizará procedimiento de Glenn bidireccional (anatomosis de la cava superior con la pulmonar) y sección de la fístula subclavio pulmonar, para posteriormente ir a la operación de Fontan-Kreutzer (anastomosis de la cava inferior con la pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opción al trasplante cardico. - Si se considera la reparación biventricular, la técnica de Danielson o Carpentier (9-12) realizando plicatura del ventrículo derecho atrializado seguido de anuloplastia tricuspídea es una buena opción. Recientemente el grupo de Quaegebeur ha publicado una serie(13) demostrando los buenos resultados de esta técnica ligeramente modificada, a corto y medio plazo (el paciente más pequeño es un lactante de 2 meses). - En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con un índice cardiotorácico del 0,65 o más es aconsejable la substitución de la válvula tricúspide por una válvula protésica o biológica. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16 - En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome de Wolf-Parkinson-White es recomendable proceder al estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria. - En casos concretos de crisis de taquicardia inmanejable médicamente en pacientes pendientes de cirugía es recomendable la exéresis quirúrgica de la vía accesoria en el momento de la intervención (14). - Tras la reparación quirúrgica del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes operados. - Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competición. - No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razón hay que proponer la cirugía sólo a los pacientes sintomáticos. - Los efectos a largo plazo de la cirugía se desconocen. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO Los recién nacidos sintomáticos con anomalías cardíacas asociadas como la atresia de la válvula pulmonar y un índice cardiotorácico superior a un 0,85 se asocian con una alta mortalidad. De un 20-40% de todos los neonatos sintomáticos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida y menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida(15). En contraste los pacientes sintomáticos diagnosticados de esta anomalía en la adolescencia o la edad adulta tiene muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica. La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía. BIBLIOGRAFÍA 1.- Davidson D L, Bando K, Helfaer M, Cameron M. Ebstein´s anomaly. En: Nichols DG, Cameron DE, Greeley WJ, Lappe DG, Ungerleider RM, Wetzel RC. Critical heart disease in infants and children. 2ond ed. St Louis, Missouri, Ed Mosby 1995; p. 907-921 2.- Freedom RM, Benson LN. Ebstein´s malformation of the tricuspid valve. En: Freedom RM, Benson L N, Smallhorn J F. Neonatal heart disease. 1st ed. NY: Springer-Verlag, 1992; p. 471-483 3.- Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A. The neonate with congenital heart disease. Saunders, Philadelphia. 1981;p. 515-528 4.- Celermajer DS, Deanfield JE. Diseases of the tricuspid valve. Ebstein´s malformation. En: Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M. Paediatric cardiology. 2ond ed. London: ChurchillLivingstone, 2002; Vol (2) p. 11111133 5.- Pflaumer A, Eicken A, Augustin N, Hess J. Symptomatic neonates with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 1208-9 6.-Myung KP. Cardiopatías congénitas: anomalía de Ebstein. En: Myung KP. Cardiología Pediátrica. Tercera edición. Madrid: Mosby-Elsevier, 2003; p.109111 7.- Smallhorn JF, Izukawa T, Benson L, Freedom RM. Non invasive recognition of functional pulmonary atresia by echocardiography. Am J Cardiol. 1984; 54:925-26 8.- Starnes VA, Pitlick PT, Berstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein’s anomaly appearing in the -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 16 neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991; 101:1082-7 9.- Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC. Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1195202 10.- Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et al. A new reconstrucitive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96:92-101 11.- J.Knott-Craig C, Overholt ED, Ward KE , Razook J D. Neonatal repair of Ebstein’s anomaly: Indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg. 2000;69:1505-10 12.- Knott-Craig CJ, Overholt ED , Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: An evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg 2002;73:1786-93 13.- Chen JM, Mosca RF , Altman K, Printz BF., Targoff K, Mazzeo PA, Quaegebeur JM.Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(4): 991-9 14.- Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpentier AF. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 2001;71:1547-52 15.- Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly. Am J cardiol 1998;81:749-54 -5- 17 SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO Dr. José Luis Zunzunegui. Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Materno Infantil “Gregorio Marañón”. Madrid. VCS VCI AD Foramen Oval VD AI Retorno Venoso Pulmonar AP Circulación Pulmonar Ductus Arterioso Aorta Circulación Sistémica Circulación CoronaSituación hemodinámica del síndrome de hipoplasia de ventrículo Izquierdo. AD; Aurícula Derecha, AI; Aurícula Izquierda, AP; Arteria Pulmonar, VD; Ventrículo Derecho, VCI; Vena Cava Inferior, VCS; Vena Cava Superior SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón esta dilatado e hipertro- fiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistémica a través del conducto arterioso permeable. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aortico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascen- -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 dente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias aortica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o esta completamente cerrada. Excepcionalmente, hay atresia mitral asociada con una comunicación interventricular. El síndrome de corazón izquierdo hipoplasico tiene una incidencia de 0.2 por cada 1000 recién nacidos vivos, supone un 2.5% de todas las cardiopatías congénitas, y es la mayor causa de muerte de los recién nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen cardiaco en los lactantes). Hace 25 años la mortalidad de este tipo de cardiopatía era prácticamente del 100%, sin embargo con la introducción a comienzo de la década de los 80 de la técnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los últimos años (70% de supervivencia a 5 años). HEMODINÁMICA La anomalía hemodinámica esencial es la ausencia o insuficiencia importante de la función ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la aurícula izquierda a la derecha, a través del foramen oval permeable, en ocasiones esta comunicación interauricular es restrictiva para el flujo sanguíneo, lo que produce hipertensión en la aurícula izquierda y en el territorio pulmonar. El tabique interventricular esta casi siempre intacto. El ventrículo derecho funciona como ventrículo sistémico y pulmonar al enviar la sangre a la aorta a través del conducto arterioso ampliamente permeable, con la constricción progresiva del ductus arterioso, se produce una restricción del flujo sistémico. En la atresia mitral con comunicación interventricular, un trastorno que es poco frecuente, puede haber un ventrículo izquierdo moderadamente desarrollado y una válvula aortica con flujo anterógrado. Toda la sangre venosa pulmonar pasa por un agujero oval para mezclarse con el retorno sistémico. A continuación, la sangre entra en el ventrículo derecho dilatado, desde el que pasa a la arteria pulmonar y, a través del tabique interventricular, al ventrículo izquierdo hipoplasico y a la aorta. Si el agujero oval permite un cortocircuito grande izquierda a derecha, estos lactante inicialmente están bastante bien, pero después sufren insuficiencia cardiaca por un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El lactante, por lo general un varón (67%) , parece normal al nacimiento. La frecuencia de prematuridad y de anomalías extracardiacas es baja. Durante los primeros días de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva y shock cardiogenico (coincidiendo con el cierre espontáneo del ductus arterioso). Hay signos y síntomas de insuficiencia cardiaca grave del corazón derecho e izquierdo; cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez grisácea característica y pulsos periféricos débiles, que contrastan con los latidos cardiacos hiperdinamicos. De forma característica, los pulsos periféricos pueden disminuir de vez en cuado y reaparecer posteriormente, probablemente en relación con episodios de constricción del conducto arterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede existir un soplo mesosistolico, suave y corto, y un retumbo mesodiastolico. El segundo tono cardiaco es unico, se oye mas fuerte en la parte superior del borde esternal izquierdo y esta aumentado hasta que progresa el deterioro clínico con insuficiencia cardiaca derecha importante. Puede oírse un chasquido sistólico de eyección. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 VI Arco Aortico VD Imágenes Ecocardiograficas de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo en las que se observa un Ventrículo Izquierdo (VI) Hipodesarrollado; Ventrículo Derecho (VD) Dilatado, y Arco Aortico con Hipoplasia Extrema del Aorta Ascendente Radiografía; Las radiografías tomada poco tiempo después del nacimiento pueden mostrar únicamente un aumento de la silueta cardiaca, pero al avanzar el deterioro clínico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y una prominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstrucción venosa pulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa. Electrocardiografía; El electrocardiograma al nacer puede mostrar una dominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunos días es habitual la hipertrofia de la aurícula y el ventrículo derecho. A menudo, existe una disminución de las fuerzas del lado izquierdo, que ponen de manifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequeña en V5 y V6. Ecocardiografía; El Ecocardiograma bidimensional es diagnostico, y muestra: aorta ascendente hipoplasica; atresia o estenosis de los orificios mitral y aortico, ventrículo izquierdo posterior cerrado o minúsculo, ventrículo derecho anterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande. Estos signos, junto con el cuadro clínico, hacen innecesarios otros estudios diagnósticos invasivos (cateterismo). -3- TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIO El tratamiento de soporte dirigido a la insuficiencia cardiaca congestiva, hipoxia y la acidosis metabólica,, únicamente tiene un efecto beneficioso limitado, y la supervivencia mas allá de la primera semana o los primeros 10 días de vida es poco frecuente si no se mantiene la permeabilidad del conducto arterioso mediante la administración de PGE1. La infusión de PGE1 se debe iniciar ante todo niño menor de 15 días de vida con clínica súbita de shock y acidosis metabólica, aunque existan otras sospechas clínicas razonables (shock séptico). El inicio del tratamiento con Prostaglandinas debe ser precoz, antes de tener incluso la confirmación diagnostica ecocardiografica. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujo sistémico y el pulmonar (Qp/QS = 1). Un flujo pulmonar aumentado a través del ductus arterioso puede suponer un bajo gasto cardiaco y una hipoperfusión coronaria ( ya que el flujo en la aorta ascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producir hipoxia. Normalmente con el inicio de la perfusión de Prostaglandinas iv., el tratamiento de la acido- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 sis, de la anemia y la infusión de Inotrópicos iv. (Dopamina y/o Dobutamina), se suele conseguir un equilibrio hemodinámico aceptable para que el paciente pueda ser trasladado a una unidad de cardiología pediatrica. La saturación de Oxigeno en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70-80%. En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metabólica progresiva…) con SatO2 > 85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperaflujo cardiaco. Si el paciente permanece extubado, se debe disminuir la FiO2 hasta el 21%, incluso disminuirla por debajo de la concentración ambiental, administrando nitrógeno en carpa para obtener una FiO2 del 18-19%. Sin embargo este manejo, en nuestra experiencia resulta mas incomodo, pues es difícil estabilizar las concentraciones de oxigeno en la carpa y puede aumentar la taquipnea del neonato. En caso de bajo gasto con sospecha de hiperaflujo se debe plantear la intubación precoz del paciente. Una vez conectado al respirador podemos, con un nivel adecuado de sedacion y/o relajación, manipular los parámetros del respirador para obtener una “hipoventilacion controlada” con una PCO2 en torno a 50. La administración en el circuito de CO2 entre un 1 al 4%, puede facilitar la obtención de niveles carbónico en sangre altos, sin necesidad de disminuir en demasía la presión de la vía aérea, que facilitara la producción de atelectasias. Una presión final espiratoria elevada (peep), puede ayudar también a disminuir el flujo pulmonar en este tipo de pacientes. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 Si el neonato presenta hipoxia significativa, < 70% podemos aumentar la perfusión de prostaglandina para intentar abrir mas el tamaño del ductus arterioso. Si la hipoxia persiste con deterioro progresivo, y signos congestivos en la Rx de tórax, debemos sospechar la existencia de un Foramen Oval Restrictivo, que dificulta el vaciado de la Aurícula Izquierda y puede producir edema por aumento de la presión pulmonar postcapilar. En este caso se debe intubar urgentemente al paciente, aplicar medidas antiedema (peep alta, diuréticos, Inotrópicos…) y trasladarlo urgentemente a una unidad de cardiología pediatrica para que el septo interauricular sea abierto mediante cateterismo intervencionista. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO En primer lugar se aplica una intervención quirúrgica paliativa en las estructuras disponibles, para recuperar una circulación fisiológicamente eficaz mediante un abordaje quirúrgico en tres etapas. En la primera etapa quirúrgica (Técnica de Norwood), la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se establece una salida desde el ventrículo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aortico diminutos. El flujo sanguíneo pulmonar se reestablece mediante un cortocircuito sistémico pulmonar, por ejemplo, una fístula de BlalockTaussing derecha modificada. Se realiza además una septostomia auricular para permitir que la sangre venosa pulmonar regrese a la aurícula derecha y ventrículo derecho sin restricción. Tras una supervivencia de unos cuatro a seis meses se realiza un procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, seguido por la conexión de la vena cava inferior con la arteria pulmonar izquierda (operación de Fontan modificada). Técnica de Norwood. Estadío 1 Interposición de Conducto entre el Ventrículo Derecho y la Arteria Pulmonar. Técnica de Sano -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 La segunda opción quirúrgica consiste en el trasplante cardiaco ortotopico neonatal. Aunque existen dificultades importante en cuanto a la escasez de donantes cardiacos y la incertidumbre de los efectos a largo plazo del tratamiento inmunodupresor, en algunos centros se han obtenido resultados excelentes a largo plazo, con una mortalidad quirúrgica baja (inferior al 10%). Mientras el niño espera el trasplante se puede mantener abierto el conducto arterioso mediante una endoprotesis (stent) implantada mediante cateterismo para poder suspender la perfusión continua de Prostaciclinas. CONTROVERSIAS Y AVANCES EN LA HIPOPLASIA DEL VENTRICULO IZQUIERDO Elección de la estrategia quirúrgica En la mayoría de los centros la técnica de Norwood se ha impuesto frente al trasplante cardiaco como primera opción quirúrgica en la hipoplasia de ventrículo izquierdo. Esto es debido a que la disponibilidad de donantes para este tipo de pacientes muy escasa. En nuestra experiencia el tiempo medio de un lactante para recibir un corazón es de mas de tres meses, y la mortalidad de estos pacientes mientras se encuentran en la lista de espera es muy alta (entre el 25-40%). Por otra parte, la modificación de la posición del shunt en la técnica de Norwood ha mejorado la supervivencia en la muchas de las unidades quirúrgicas. En la forma clásica de Norwood el flujo pulmonar se garantiza mediante la colocación de una fístula protésica entre el tronco innominado arterial y la arteria pulmonar derecha; al ser la presión pulmonar mas baja que la sistémica tanto en sístole como en diástole, el flujo a través de la fístula es continuo en todo el ciclo cardiaco, provocando un fenómeno de “robo” de flujo a nivel sistémi- co (con hipotensión) y a nivel coronario (con isquemia miocárdica). Recientemente se ha descrito la colocación del conducto protésico entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (técnica de Sano); de esta forma el flujo pulmonar se produce solo en sístole, mejorando la estabilidad hemodinámica y la supervivencia quirúrgica. En los últimos 4 años se han intervenido en nuestra unidad 48 neonatos con síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo, con un peso medio de 3.1 kilos y supervivencia del 75% (alta hospitalaria), con una disminución de las muertes interestadio (hasta la realización del Glenn) muy significativas respecto al Norwood clásico Desarrollo Neurológico Recientemente algunos centros han estudiado el desarrollo Neurológico de los pacientes con síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo sometidos a corrección paliativa. En la mayoría de estos niños los niveles de inteligencia son normales en la edad escolar, sin embrago, estos estudios han encontrado alteraciones leves del comportamiento y en la capacidad de aprendizaje comparándolos con la población normal. La alteraciones neurológicas pueden ser debidas a etiologías multifactoriales: 1.-Posible asociación con anomalías del sistema nervioso central. 2.-Inestabilidad hemodinámica en el periodo preoperatorio. 3.-Técnicas de perfusion extracorporea. En la actualidad durante la parada cardiocirculatoria e hipotermia (necesaria para la reconstrucción del arco aortico), se intenta preservar el flujo cerebral perfundiendo sangre oxigenada desde la bomba a través del conducto protésico implantado en el tronco innominado; son necesarios nuevos estudios para valorar el rendimiento en cuanto a la preservación de la función neurológica de estas nuevas técnicas de perfusion. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 Alteraciones neurológicas similares también han sido descritas en los pacientes que han sido sometidos a trasplante cardiaco como primera opción terapéutica. Diagnostico Prenatal Las técnicas de ecografía actuales permiten el diagnostico de esta cardiopatía durante los primeros meses de gestación; y en los últimos años los ginecólogos detectan mas frecuentemente todo tipo de defectos cardiacos en la exploración ecográfica obstétrica rutinaria. Este hecho debe plantearnos varias reflexiones; 1.-El parto de debe ser planeado en un centro terciario con una unidad quirúrgica de cardiopatías congénitas. De esta forma el traslado se realizara “intrautero”, evitando los riesgos del traslado de un neonato con una cardiopatía severa que puede provocar inestabilidad hemodinámica. Por otra parte, el recién nacido será atendido de forma inmediata por un equipo de especialistas habituados al manejo del cardiopatías en general, y de la hipoplasia de ventrículo izquierdo en particular. 2.-La información sobre e la cardiopatía debe realizarse de forma conjunta por parte del obstetra y del cardiólogo pediátrico. La participación del cardiólogo garantiza que se pongan en conocimiento de los padres las alternativas terapéuticas y el pronóstico “real” de la enfermedad. Debemos recordar que no se trata de una enfermedad necesariamente “mortal” en nuestro medio, que la supervivencia y la calidad de vida que se puede ofrecer a estos niños es razonable, y este hecho debe ser tenido en cuenta por los padres para tomar una decisión en cuanto a la posible interrupción voluntaria del embarazo. 3.-Se ha demostrado que el stress psicológico de los padres ante la noticia de la cardiopatía de su hijo es menor si el diagnostico se realiza intrautero, que si se realiza en el periodo neonatal inmediato. Por otra parte el tiempo para elaborar la información sobre la enfermedad, y la “educación” de los padres en la comprensión de la cardiopatía de su hijo es mayor si el diagnostico se ha realizado de forma prenatal. 4.-En un futuro el diagnostico prenatal permitirá la realización de intervencionismo fetal sobre el foramen oval o la válvula aortica o coartación aortica, para preservar el desarrollo del ventrículo izquierdo. Existen ya comunicaciones al respecto, pero por el momento se trata de casos aislado. PUNTOS PRACTICOS -El síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo es una cardiopatía congénita en la cual se produce un fallo en el desarrollo de la válvula Mitral; válvula aortica, ventrículo izquierdo y la Aorta ascendente. La causa es desconocida. -Es la causa de muerte mas frecuente en la primera semana de vida del Neonato a término y supone un 25% de todos los fallecimientos de origen cardiaco. -Norwood desarrollo una complejo procedimiento de reconstrucción quirúrgico paliativo para niños con síndrome de hipoplasia izquierda. Este culmina entre los 4 – 6 años con la técnica de Fontan, en el cual el ventrículo derecho soporta la circulación sistémica, y donde el retorno venoso sistémico esta directamente conectado a las arterias pulmonares sin pasar a través de una bomba ventricular que impulse la sangre venosa. -La supervivencia siguiendo la técnica paliativa de Norwood es del 60-70% dentro de los 2-5 primeros años de vida. -El trasplante cardiaco esta limitado en estos pacientes debido a la escasez de donantes de este peso, aunque la supervivencia de los pocos centros que lo realizan como primera opción pueden tener una supervivencia de casi el 80% a los 5 años. -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 17 -El pediatra y el neonatologo deben conocer las opciones terapéuticas de esta cardiopatía. En nuestro medio en el momento actual la supervivencia y la calidad de vida son razonables. Por tanto, el tratamiento compasional sin la aplicación de medidas terapéuticas no parece justificado en el momento actual. BIBLIOGRAFIA 1. Andrews R, Tulloh R, Sharland G et al. Outcome of staged reconstructive surgery for hypoplastic left Herat syndome following tenatal diagnosis. Arch Dis Child 2001; 85: 500-503. 2. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G et al. Survival after reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome: a 15 years experience from a single institution. Circulation 2000; 102 (suppl 3): 136-41. 3. Wernovsky G, Styles KM, Gauvreau K et al. Cognotive development after Fontan operation. Circulation 2000; 102: 8839. 4. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA et al. Improved survival of patients undergoing palliation of hypoplastic left heart syndrome: lessons learned from 115 consecutive patients. Circulation 2002; 106 (Suppl 1): 182-189. 5. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen MI et al. Risk factor for mortality after the Norwood procedure. Eur J cardiothorac Surg 2000; 22: 82-89. 6. Sano S, Ishino K, Kawada M et al. Right ventriculo to pulmonary artery shunt in first stage palliation for hypoplastic left heart syndrome. The 82nd annual meeting of the American Association for Thorac Surgery, Washington DC; May 6, 2002. 7. Pizarro C, Malec E, Maher KO et al. Right ventricle to pulmonary artery conduit improves outcome alter Norwoos procedure for hypoplastic left Herat síndrome. American Heart Association scientific sessions 2002, Chicago, Illlinois; November 5, 2002. 8. WJ Brawn, DJ Barron. Management and outcome in hypoplastic left heart syndrome. Current Paediatrics 2004; 14; 26-32. 9. Caren S Golberg, Carlen A Gomez. Hypoplastic left heart syndrome: new developments and current controversies. Seminars in Neonatology 2003; 8: 461468. -8- 18 TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO Dra. M. Camino1, Dr. E Maroto1, Dr. R Greco2 S. Cardiología pediátrica1. S. Cirugía Cardiaca2 Hospital Infantil Gregorio Marañon. Madrid INTRODUCCIÓN El trasplante cardiaco pediátrico se inicia en la década de los 80 y en el año 1985 se realiza el primer trasplante cardiaco neonatal con éxito en un paciente con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico en Loma Linda por el equipo del Dr. L Bailey. Desde entonces el número global de trasplantes cardiaco infantiles ha ido en aumento aunque en los últimos años la cifra total ha permanecido estable con una media de 300 procedimientos anuales. El trasplante cardiaco infantil difiere de los adultos en varios aspectos. La cardiopatía congénita es la principal indicación en menores de un año y a medida que aumenta la edad del receptor la mío cardiopatía dilatada se convierte en la indicación mas frecuente. La escasez en el número de donantes es otro problema importante especialmente en los receptores de menor edad. La inmadurez del sistema inmune determina una mejor tolerancia del injerto con menores tasas de rechazo agudo y crónico en este grupo. Y por ultimo la necesidad de un apoyo familiar y psicosocial siempre necesario en el paciente pediátrico. Hoy en día la enfermedad coronaria del injerto o rechazo crónico es el principal limitante de la vida del corazón trasplantado siendo necesario el retrasplante. Nuevas estrategias inmunosupresoras se están desarrollando hoy en día para evitarlo. En nuestro país existen hoy en día 4 centros que realizan trasplante cardiaco pediátrico: 2 en Madrid (Hospital infantil Gregorio Marañón y Hospital infantil la Paz) 1 en Córdoba (Hospital Reina Sofía) 1 en La Coruña (Hospital Juan Canalejo). Se realizan una media de 7-8 trasplantes cardiacos pediatricos al año de un total de 300 trasplantes cardiacos anuales. (Registro español) INDICACIONES DE TRASPLANTE CARDIACO Los dos grupos más frecuentes de indicaciones de trasplante cardíaco son: las cardiopatías congénitas y la mío cardiopatía dilatada. Otras indicaciones mucho menos frecuentes incluyen: tumores cardiacos no resecables que producen obstrucción mecánica, alteran función miocárdica o producen arritmias intratables, las mío cardiopatías hipertrófica y restrictiva, las arritmias malignas intratables, la enfermedad de Kawasaki con múltiples aneurismas coronarias con síntomas isquémicos y sin opción de revascularización coronaria. Cardiopatías congénitas sin cirugía previa: Hoy en día gracias a los avances en la cirugía cardiaca pediátrica el trasplante cardiaco como primera opción terapéutica para un paciente con cardiopatía congénita es raro. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico que en el pasado fue la principal indicación de trasplante cardiaco en periodo neonatal y de lactante hoy en día tiene una opción terapéutica que es la cirugía de Norwood. Quedan restringidas a trasplante como primera opción aque- -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 llas situaciones en que la cirugía de Norwood no puede ser realizada (por disfunción miocárdica severa, valvulopatía pulmonar o tricuspídea severa asociada a corazón izquierdo hipoplásico o equivalentes) u otros casos poco frecuentes como anomalía de Ebstein severa sin corrección quirúrgica posible. Cardiopatías congénitas con cirugía cardíaca previa que presentan disfunción miocárdica severa con insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento medico (Ventrículo único con cirugía de Fontan y disfunción miocárdica severa, tetralogía Fallot con disfunción biventricular y shunt residuales e IP pulmonar, etc). También se incluyen en este apartado los pacientes en situación de shock cardiogénico refractario post cirugía cardiaca mantenidos con asistencia ventricular o ECMO. La míocardiopatía dilatada con insuficiencia cardiaca severa es la segunda indicación mas frecuente en los menores de 10 años y la mas frecuente en el grupo de 10-18 años. Su etiología mas frecuente: idiopática y miocaditis. Otras etiologías incluyen: familiar, por antraciclinas, asociada a procesos hereditarios sistémicos, origen anómalo de coronaria izquierda). Los pacientes con miocarditis aguda se presentan con clínica de insuficiencia cardiaca moderada-severa. En caso de evolución no favorable y en especial en situación de shock cardiogénico estos pacientes deben ser remitidos a un centro con programa de trasplante ya que pueden requerir asistencia ventricular o ECMO y si no recuperan su función cardiaca requerir su inclusión en lista de trasplante de forma urgente. Asimismo también debe ser remitido todo paciente con esta patología en el que persista disfunción miocárdica severa con clase funcional III-IV o bien procesos intermitentes de empeoramiento clínico. EVALUACION y MANEJO DEL RECEPTOR Para que un paciente pediátrico pueda ser incluido en lista de trasplante precisara una evaluación cuidadosa que incluye: 1.- evaluación cardiológica completa: Historia clínica y exploración física completa, clase funcional, Ecocardiografia, RX tórax, ECG, Cateterismo cardiaco y otras (RNM, si se requiere) 2.- Analítica completa: hemograma, bioquímica , grupo sanguíneo, serologias ( CMV, VEB, varicela , toxoplasma, herpes virus, VH6 y 8, sífilis ) , hepatitis B,C, HIV y otras determinaciones ( según historia clínica ) , PPD, cultivos ( para descartar infección activa sobre todo en pacientes hospitalizados) 3.- Estudio de sistema HLA y determinación de anticuerpos citotóxicos 4.- Evaluación neurológica, función renal 5.- Evaluación psicológica y ambiente familiar Una vez evaluado el paciente y considerado candidato a trasplante cardiaco se incluye en lista comunicándoselo a la ONT y comienza el tiempo de espera. El lugar de espera según la condición clínica del paciente puede ser ingresado en el hospital o bien de forma ambulatoria siempre en un area cercana al centro trasplantador. El paciente ingresado puede precisar soporte inotrópico IV en respiración espontánea o bien encontrarse en situación mas grave con ventilación mecánica, hipotermia, hemofiltración e incluso asistencia ventricular o ECMO. Para recibir un corazón se requiere únicamente compatibilidad de grupo sanguíneo ABO y asimismo un donante con peso limitado en relación con el peso del receptor (generalmente 1-3/1) aunque se pueden implantar corazones de mayor discrepancia de peso (hasta 5 veces) cuando la situación de urgencia del receptor lo requiere. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 EVALUACION DEL DONANTE Una vez incluido en lista, la ONT es la que se encarga de ofertar el donante mas adecuado según las características del paciente y teniendo en cuenta los receptores en ese momento. Las causas más frecuentes de muerte del donante son: los TCE, ACV y la encefalopatía anoxica (muerte súbita, ahogamiento). La evaluación de la función cardiaca del donante no siempre puede ser completa y ello nos obliga a aceptar corazones donantes en función de los datos hemodinámicos y las necesidades de inotrópicos IV. Una vez aceptado el órgano el centro receptor realiza la extracción y en ese tiempo se contacta con el receptor y se inicia su preparación. La coordinación es muy importante dado que el tiempo de isquemia (desde que es extraído el corazón donante hasta que es implantado en el receptor) es limitado. Las técnicas de preservación del corazón donante (soluciones de preservación miocárdica) han sido desarrolladas para conseguir que el órgano se mantenga en las mejores condiciones. Una vez que el equipo extractor confirma en el lugar de la extracción que el corazón es valido avisa al centro receptor para que inicie la cirugía sobre el receptor con el fin de que al llegar el órgano este sea implantado sin prolongar innecesariamente el tiempo de isquemia TECNICA QUIRURGICA Clásicamente la técnica quirúrgica consistía en extraer el corazón del receptor e implantar el corazón donante anastomosando la aorta, la arteria pulmonar y ambas aurículas del donante con el receptor. Sin embargo esta técnica tiene la desventaja de producir arritmias auriculares generadas en la propia cicatriz de auriculotomía (flutter, fibriloflutter) por lo que hoy en día la técnica se ha modificado y se realiza la técnica Bicava. Es- ta consiste en anastomosar las venas cavas superior e inferior a las del donante extrayendo toda la aurícula derecha del receptor y anastomosar la aurícula izquierda del donante al casquete de venas pulmonares del receptor. La anastomosis aorta y pulmonar no se modifica La complejidad en la técnica quirúrgica aumenta en los pacientes con cirugías cardiacas previas, las anomalías de posición y del retorno venoso, la hipoplasia de arterias pulmonares y la hipoplasia del arco aórtico. Otra peculiaridad a tener en cuenta en el grupo pediátrico es la discrepancia de tamaño donantereceptor que en ocasiones obliga a la realización de plicatura del diafragmática para dar cabida al injerto o bien el cierre esternal diferido (retrasar r el cierre esternal) hasta recuperar la estabilidad hemodinámica del paciente. POSTOPERATORIO Las características peculiares del postoperatorio del trasplante cardíaco incluye: el manejo de la disfunción ventricular derecha, el manejo de la hipertensión arteria pulmonar, el control de la frecuencia cardiaca con isoproterenol (puesto que el corazón trasplantado es un corazón denervado) y de la HTA y por ultimo el control del rechazo (mediante el uso de inmunosupresión) y de la infección. Conseguida la estabilidad hemodinámica el paciente es extubado y si no surgen complicaciones podrá proseguir su postoperatorio en planta. Durante el tiempo de hospitalización la familia y el paciente serán educados en lo que significa ser portador de un trasplante cardiaco, familiarizarse con la medicación y conocer la importancia de su adecuada administración. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR El objetivo de este tratamiento es prevenir el rechazo de forma eficaz con los mínimos efectos secundarios para el paciente. A continuación expondremos brevemente los fármacos utilizados en la inmunosupresión: 1.- En el momento del trasplante todos los pacientes reciben corticoides, inicialmente a dosis elevadas y posteriormente, si no existe historia de rechazo, los corticoides serán retirados habitualmente en los 3-6 primeros meses del trasplante. 2.- La terapia de inducción ( solo en el momento del trasplante ) consiste en la administración de anticuerpos : policlonales ( globulina antitimocitica de caballo (ATGAM ), globulina antitimocitica de conejo (Thymoglobulin ) o monoclonales ( OKT3 ) o antireceptores CD25 ( basiliximab, daclizumab ) que bloquean los linfocitos activados por el antígeno y por tanto interfieren en la respuesta inmune que se desencadena contra el injerto . No son utilizados por todas las instituciones. Su uso permite retrasar el inicio de los inhibidores de la calcineurina (tacrolimus o ciclosporina) en el momento del trasplante previniendo de forma eficaz rechazo agudo. De especial importante en presencia de insuficiencia renal (frecuente en pacientes trasplantados con Insuficiencia cardiaca severa). 3.-Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus) son los fármacos inmunosupresores indispensables en la inmunosupresión inmediata y a largo plazo. Es importante estar familiarizados con los efectos secundarios de estos fármacos y asimismo con los fármacos que alteran su metabolismo y por tanto modifican sus niveles sanguíneos. La dosis adecuada del fármaco se controla con la determinación de niveles en sangre. El principal efecto secundario de estos fármacos es su nefrotoxici- dad que obliga a largo lazo a disminuir la dosis y asociar otros inmunosupresores e incluso a prescindir de su uso. Otros efectos incluyen: hipertensión, hiperlipidemia, hiperuricemia, mielo supresión. La ciclosporina produce hirsutismo e hipertrofia gingival y el tacrolimus produce una mayor incidencia de diabetes mellitus postrasplante en mayor porcentaje que la ciclosporina. Los fármacos que alteran los niveles de estos fármacos han de ser conocidos por los pediatras para evitar su uso si hay una alternativa e incluyen : los antibióticos macrólidos ( eritromicina, claritromicina, azitromicina ), los antifúngicos ( ketoconazol, itraconazol ), diltiazem, cimetidina, metoclopramida, antiepilépticos ( carbamacepina, fenitoina, fenobarbital ) , antituberculostáticos ( isoniazida, rifampicina ). Por ello es importante por parte del pediatra a la hora de prescribir una medicación comprobar que esta no interfiera con el metabolismo de estos fármacos. 4.- El segundo grupo de fármacos imunosupresores más utilizados en la inmunosupresión crónica asociados a los anteriores son los antimetabolitos: la azatioprina o el micofenolato. El micofenolato tiene una mayor actividad inmunosupresora y es más eficaz para prevenir el rechazo que la azatioprina. El principal efecto secundario de ambos fármacos es la mielo supresión especialmente la leucopenia y granulocitopenia. Cifras de granulocitos inferiores a 1.500/mm3 obligan a la retirada del fármaco. La determinación de niveles de micofenolato no tiene muy buena correlación para adecuar la dosis. 5.- Los fármacos antiproliferativos (sirolimus y everolimus) han poco a poco aumentado su uso en la inmunosupresión crónica. Tienen la especial ventaja de prevenir no solo el rechazo agudo sin retrasar la progresión de la enfermedad coronaria del injerto principal limitante de la vida a largo plazo del corazón trasplantado. Su principal efecto secun- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 dario es la hipercolesterolemia y la hipertrigliciridemia. Sus indicaciones hoy en día aceptadas son: la presencia de insuficiencia renal que obliga a la reducción e incluso a la retirada de los inhibidores de la calcineurina y la presencia de procesos malignos (tumores) en cuyo caso sustituyen a la ciclosporina o tacrolimus. Su uso para retrasar la coronariopatía asociándose a la administración de tacrolimus o ciclosporina no esta generalizado. Se ajusta sus dosis realizando niveles sanguíneos previo a al dosis y estos se ven interferidos por los mismos fármacos que alteran los niveles de ciclosporina o tacrolimus. Hoy en día, el objetivo es utilizar la mínima inmunosupresión posible que evite de forma eficaz con los mínimos efectos secundarios. Por ello hay grupos que utilizan en el el tratamiento crónico solo un fármaco. Es lo que llamamos monoterapia (tacrolimus o ciclosporina, más experiencia con tacrolimus en el grupo de receptores de menor edad). Especialmente indicado en aquellos pacientes sin historia de rechazo. La combinaciones de inmunosupresión que nos podemos encontrar en un paciente portador de trasplante cardiaco en el seguimiento ambulatorio incluyen: monoterapia (tacrolimus o micofenolato), doble terapia (tacrolimus o ciclosporina asociado a azatioprina o micofenolato) y por ultimo, triple terapia que incluye lo anterior mas la utilización de corticoides de forma crónica. Esta última combinación fue la utilizada inicialmente y hoy en día todavía pueden encontrarse pacientes con corticoterapia crónica. La retirada tardía de los corticoides no es fácil y generalmente conlleva un elevado riesgo de rechazo. Se ha demostrado que los pacientes con corticoterapia crónica presentan mayor incidencia de HTA además de lo que todos los efectos secundarios que conlleva por ello hoy en día la retirada precoz de corticoides dentro de l primer año es la norma si no existe historia de rechazo. MORTALIDAD Y SUPERVIVENCIA La supervivencia actuarial en el trasplante cardiaco varía según los grupos de edad. La mortalidad en el primer año concretamente en le momento del trasplante es mayor para los receptores de menor edad. La edad media de supervivencia por grupos de edad es: 15 años ( limitado por el tiempo de seguimiento) para menores de un año, 17,5 años para grupo de 1-10 años y menor de 13,7 años para 11-18 años La supervivencia global al año postrasplante ha mejorado de 75% a 90% (85% en menores de un año). La supervivencia global a medio plazo (a los 5 años) ha mejorado siendo actualmente de un 70-75% y a partir de los 10 años se reduce a 50-55% y a los 15 años 40%. Cabe destacar la mejor supervivencia a medio y largo plazo sobrepasado el primer año para los receptores menores de un año (menor incidencia de rechazo agudo y crónico). La vida del injerto esta hoy en día limitada por la enfermedad coronaria del injerto. Las causas de muerte dependen del tiempo al trasplante: en el primer año el fallo del injerto, el rechazo agudo y la infección son las principales y a partir de los 5 años la enfermedad coronaria del injerto y los procesos malignos sobrepasan al rechazo. El fallo del injerto aparece como causa de muerte en cualquier momento del trasplante. COMPLICACIONES Las dos principales complicaciones en especial en el primer año del trasplante son el rechazo y la infección. 1.- Rechazo cardiaco -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 El rechazo cardiaco representa el resultado histológico de un proceso inmunológico que se pone en marcha dentro del injerto cardiaco y las células blanco o diana dentro del corazón trasplantado incluyen entre otras los miocitos y las células endoteliales que aporta la interfase entre las células del sistema inmune del receptor y el injerto del donante. El rechazo agudo celular (el más frecuente) se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio y daño miocitico. La prueba objetiva que lo diagnostica es la biopsia endomiocárdica y según las alteraciones histológicas que se producen existe una clasificación en diferentes grados de rechazo desde grado 0 que significa ausencia de rechazo hasta grado IV que representa grado severo. Por ello para la detección precoz del rechazo antes de que dé clínica en los centros que se realiza trasplante se lleva a cabo un protocolo de biopsias cardiacas mas frecuentes en los primeros meses postrasplante y posteriormente se espacian realizándose anualmente a partir del año. Ello implica la necesidad de hospitalización del paciente de forma frecuente en los primeros 3 meses y posteriormente se espacia a los 6 meses y al año postrasplante. La biopsia se realiza frecuentemente vía venosa femoral aunque también es posible la vía yugular (en adolescentes y niños mayores). Un nuevo método no invasivo ha sido desarrollado en EEUU para la detección del rechazo y se ha comenzado a aplicar en la práctica clínica. Consiste en la extracción de una muestra de sangre periférica y en la utilización de un test de un grupo de genes (50% controles y 50% relacionados con el rechazo). La positividad de este test detecta rechazo con mayor sensibilidad y especificidad que la biopsia aunque no es valido dentro de los 6 primeros meses postrasplante. Su aplicación será de gran valor en la práctica clínica cuando su uso pueda extenderse a todos los centros trasplantadores. En los pacientes trasplantados menores de un año debido a su limitación anatómica y para evitar la obstrucción venosa no se les realiza biopsias de forma seriada quedando reservadas para los casos de sospecha de rechazo y guiándose la detección de rechazo únicamente por la clínica y la valoración ecocardiográfica. Existen además del rechazo celular otros tipos de rechazo como el rechazo humoral o microvascular que representa una alteración histopatológica consistente en activación de células endoteliales con incremento de la permeabilidad vascular y trombosis microvascular. Para su detección se requieren toma de biopsia y aplicación de técnicas de inmnuofluorescencia no disponibles en muchos centros. Al igual que el celular su presencia no detectada lleva a la mal función y pérdida del injerto El rechazo hiperagudo es el que ocurre en las primeras horas postrasplante mediado por anticuerpos preformados del receptor que se dirigen frente a epitopos del sistema HLA del donante o el sistema ABO (si se trasplantan corazones con incompatibilidad ABO) Siempre lleva a la perdida del injerto. La clínica del paciente trasplantado que presenta un rechazo es muy inespecífica e incluye irritabilidad, malestar, anorexia, astenia, vómitos, dolor abdominal y fiebre y en casos de rechazo severo aparecerán signos de insuficiencia cardiaca (taquipnea, crepitantes y hepatomegalia con mala perfusión periférica). Ante la presencia de estos síntomas sin causa aparente estos pacientes deben contactar con el cardiologo del centro trasplantador que indicara la actitud a tomar. Ya en el centro se realizara de forma urgente un ECG que puede ser normal o bien presentar arritmias sobre todo en rechazos con compromiso hemodinámico y asimismo se realizara de urgencia una valoración ecocardio- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 gráfica siempre comparando con al eco cardiografía previa. Las alteraciones ecocardiográficas en presencia de rechazo incluyen: derrame pericárdico de nueva aparición, aumento del grosor de la pared miocárdica respecto a controles previos, aparición o aumento del grado de insuficiencia valvular AV y en casos de rechazo severo con compromiso hemodinámico se alterará la función sistólica ventricular con disminución de la contractilidad miocárdica. Ante esta situación se pude realizar biopsia miocárdica (en los casos de clínica inespecífica sin alteraciones ecocardiográficas) pero si existe alteración de la función miocárdica en la ecocardiografía no es imprescindible la confirmación con biopsia y lo más importante es iniciar tratamiento del rechazo lo antes posible La sospecha de un rechazo cardiaco siempre es una situación urgente y requiere pues un inicio rápido del tratamiento que consiste en la administración de corticoides a dosis elevadas durante 3-5 días En caso de rechazo con compromiso hemodinámico se asocia además soporte inotrópico IV y administración de anticuerpos monoclonales o policlonales ( ATGAM, o Thymoglobulin o OKT3 ). Tras el tratamiento es necesario confirmar la resolución del rechazo por biopsia realizada a los 7-10 días. La ocurrencia de rechazo moderadosevero siempre es indicación de realizar cambios y ajuste de dosis en la medicación inmunosupresora. El rechazo tardío después del primer año ocurre en un 25% de los supervivientes y el factor de riesgo para ello es el haber presentado más de un episodio de rechazo dentro del primer año. El rechazo con compromiso hemodinámico comporta una mortalidad de más del 50% en los próximos 6 meses y por tanto han de ser pacientes estrechamente vigilados tras su episodio 2.- Infección Tras el trasplante el riesgo de infección es mayor en el primer mes y rápidamente disminuye coincidiendo con la disminución progresiva de la inmunosupresión... Cerca de un 25% de los pacientes experimentan una o mas infecciones en el primer mes y casi un 50% un proceso infeccioso en el primer año. La frecuencia y la etiología de las infecciones varían en relación con el tiempo al trasplante. Durante el primer mes cuando el tratamiento inmunosupresor es mas intenso y los pacientes llevan catéteres, sondas, tubos endotraqueales, las infecciones mas frecuentes son las causadas por bacterias nosocomiales que afectan a la herida, al pulmón y al tracto urinario. Entre el 2º-6º mes es cuando la inmunidad celular esta mas deprimida por la inmunosupresión y además ha habido un tiempo de latencia suficiente para que o se reactiven determinadas infecciones propias del receptor o se pongan de manifiesto infecciones procedentes del donante y es periodo de las infecciones más graves... El patógeno mas común en este periodo es el CMV con máxima incidencia entre los 30 y 50 días. También comienzan a presentarse los síndromes linfoproliferativos asociados a VEB. Los gérmenes de este periodo son pues los gérmenes oportunistas: bacterias, herpes virus (particularmente CMV), hongos y protozoos. Y a partir del 6 mes, cuando la inmunosupresión se va reduciendo, las infecciones mas frecuentes son las adquiridas en la comunidad. Son más vulnerables los pacientes que han tenido episodios de rechazo múltiples y dosis altas de inmunosupresión. Las infecciones que pueden parecer en cualquier momento del trasplante son VRS, gripe y rotavirus de elevada morbimortalidad en el primer mes postrasplante pero pasados os primeros meses el comportamiento de las infecciones respiratorias y gas- -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 trointestinales es relativamente benigno a no ser que exista un episodio de rechazo próximo que haya determinado un aumento de inmunosupresión además la proporción de niños seronegativos en el momento del trasplante es elevado para numerosos virus ( adenovirus, varicela y virus herpes simple ) y por lo tanto aunque el riesgo global de infección es menor, el riesgo de primoinfección es elevado ocurriendo en cualquier momento del trasplante . Por todo ello se lleva a cabo desde el momento del trasplante una profilaxis infecciosa establecida durante los primeros 6 meses con el fin de reducir la incidencia de infecciones oportunistas que incluye básicamente la administración de nistatina oral ( para prevenir infecciones fúngicas ), trimetropin sufametoxazol oral ( par prevenir la infección por Pn. Carinii ) y ganciclovir inicialmente IV ( 14 – 21 días ) asociado en algunos centros a la administración de gammaglobulina especifica antiCMV ( varias dosis la ultima día 72 del trasplante ) seguido de valganciclovir oral especialmente indicado en pacientes de alto riesgo de infección por CMV ( donante positivo y receptor negativo y pacientes que han recibido tratamiento de inducción ) . La duración de esta profilaxis varía entre los distintos centros y suele ser entre 3-6 meses postrasplante. En cuanto a la vacunación en estos pacientes las recomendaciones son las siguientes: las vacunas son las mismas que para los pacientes inmunocompetentes con las siguientes salvedades: Están contraindicadas las vacunas de virus vivos (varicela y triple vírica). La vacuna de la polio a administrar ha de ser la IM. La vacunación de la gripe ha de realizarse anualmente a partir de los 6 meses de edad y es aconsejable sobre todo en los primeros años postrasplante. La vacuna de VRS es obligada en TX menores de 2 años. La administración de las vacunas ha de retrasarse más o menos 6 semanas después de la administración de la última dosis de inmunoglobulinas (más o menos a partir del tercer mes postrasplante). La Vacuna de neumococo, meningococo y Haemophilus puede y deben administrarse según calendario Ante exposición a varicela en pacientes seronegativos o con serología desconocida debe administrarse inmunoglobulina frente a virus varicela-zoster A continuación comentaremos brevemente las infecciones más frecuentes en el trasplante cardíaco pediátrico. 2.1 Infecciones bacterianas Son las más frecuentes y suponen el 61-82% de todas las infecciones. Son mas frecuentes en los receptores menores de un año. La tercera parte son bacteriémicas y otro tercio son pulmonares. Especialmente en el primer mes del trasplante y en relación con la estancia en UCIP y con la ventilación mecánica. Las bacterias mas frecuentes son: S. epidermidis, S. Aureus, enterococos y bacilos Gram negativos En el seguimiento ambulatorio, sobre todo a partir del 6º mes coincidiendo con la reducción de inmunosupresión las infecciones bacterianas son las propias de la comunidad. Especial mención merecen las neumonías ya que el pulmón es el principal órgano diana de la mayoría de las infecciones en estos pacientes. En el primer mes como ya hemos dicho las neumonías mas frecuentes son las causadas por gérmenes nosocomiales. Ya fuera del primer mes en seguimiento ambulatorio entre el 1º-6º mes la etiología de la neumonía suele ser por gérmenes oportunistas que incluyen Legionella, Nocardia y Pn cari (poco frecuente con la administración de profilaxis con trimetropin-sulfametoxazol). Pueden ser polimicrobianas y asociadas a CMV y otros gérmenes como aspergillus. De -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 ahí la importancia de la profilaxis en este periodo. A partir del 6º mes la etiología es la misma que la neumonía adquirida en la comunidad (neumococo, H influenza y virus respiratorios) e infecciones por micobacterias. De ahí la importancia de la vacunación (antineumococo, H. influenza y antigripal). Las bacteriemias son frecuentes en le TC. Sobre todo en el primer mes. Suelen ser secundarias a infecciones del tracto respiratorio inferior, catéteres IV, vías urinarias, herida. . Los gérmenes mas frecuentes son bacilos G neg. Y coco positivos (S aureus y epidermidis) En los periodos tardíos fuera del mes los pacientes pueden presentar bacteriemia por Listeria o por Salmonella de ahí la importancia del tratamiento de GEA por salmonella (cefalosporinas cefotaxima, ceftriaxona,) en este grupo de pacientes. Ante un paciente trasplantado con GEA coprocultivos para bacterias, virus, huevos y parásitos. Ante todo paciente trasplantado con fiebre sin foco se debe realizar una completa historia clínica y exploración física seguido de analítica , hemocultivo , Rx tórax , sedimento de orina y serología ( antigenemia a CMV, TORCH, serología a Virus herpes 6 y 8 y VEB ) y siempre contactar con el cardiólogo del centro trasplantador. No debemos olvidar que la fiebre también puede ser el primer signo de rechazo agudo. 2.2 Infecciones víricas La más frecuente es la infección por CMV. Otras menos prevalentes pero de especial importancia en este grupo son la infección por VEB, VHS, varicela y adenovirus. Suponen el 30-65% de todas las infecciones. La infección vírica mas frecuente es el CMV. La fuente de infección suele ser el propio donante En un elevado porcentaje es asintomática. El grupo de mayor riesgo es el receptor negativo con donante positivo. En este grupo la profilaxis a CMV es de vital importancia. Consiste en la administración desde le postoperatorio inmediato de ganciclovir IV y opcional añadir Inmunoglobulina específica frente a CMV, seguido de la administración oral de valganciclovir. Durante los primeros 3-6 meses postrasplante. Dada la elevada ausencia de clínica la detección de la infección se realiza mediante la realización de antigenemia a CMV y su positividad será indicación de tratamiento con ganciclovir IV durante un mes La infección por VEB en el 90% de los casos es una primoinfección. La clínica puede ser muy variable e incluye síndrome febril, síndrome mononucleósico y en los casos mas graves síndrome linfoproliferativo (SLP) que trataremos más delante. La seronegatividad pretrasplante ( frecuente en especial en los receptores de menor edad ) es un factor de riesgo para el desarrollo de SLP . La importancia pues de esta infección es detectar la seronversión y en especial la carga viral utilizando técnica de PCR ya que los pacientes seroconvertidos y con carga viral elevada tienen un alto riesgo de desarrollar SLP. La infección por varicela siempre es un motivo de ingreso en estos pacientes. Se trata con administración de aciclovir IV ya que tienen elevado riesgo de ser una infección grave. Por ello es importante la vacunación si es posible de los candidatos a trasplante cardiaco ( al menos dos semanas previas al TX ; en los niños de 1-12 años 1 sola dosis y en los mayores dos dosis separadas por 4-8 sem ) que sean seronegativos. En caso de infección herpes zoster ( reactivación de VVZ ) si solo se afecta una metámera basta con tratamiento oral con aciclovir 7 días. Si se disemina, afecta al V par o existe afectación de más de una metámera se precisa aciclovir IV . La infección por virus herpes 6 postrasplante es cada vez detectada con mas frecuencia en pacientes trasplanta- -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 dos bien sea primoinfección o reactivación. En adultos su frecuencia es 3155% con una mediana ente 2-4 sem postrasplante y se ha asociado a numerosos síndromes que incluyen hepatitis, neumonías, encefalitis o mielo supresión si bien la contribución de este virus es difícil de precisar pues con frecuencia también suele detectarse viremia en ausencia de síntomas. El tratamiento consiste en la administración de ganciclovir 3.- Enfermedad vascular del injerto o rechazo crónico La enfermedad vascular del injerto o coronariopatía del injerto ( CAV )es el principal factor limitante de la supervivencia a largo plazo del corazón trasplantado. La lesión histológica de esta entidad consiste en un engrosamiento difuso y progresivo de la intima de las arterias coronarias epicárdicas e intramiocárdicas Su afectación es difusa y progresiva. El engrosamiento de la intima es debido a la proliferación de las células musculares lisas. La presencia de esta alteración va a limitar la vida del injerto dando lugar a disfunción miocárdica, muerte súbita, síncope o infarto. Recordar que debido a la denervación cardiaca los procesos de isquemia o infarto no se acompañan de dolor anginoso lo que hace más difícil la detección de este problema. Aparece a partir de los 3 años postraplante aunque pueden aparecer mas precozmente y en el grupo de menor edad en especial los receptores menores de un año su incidencia es claramente menor. Los datos son variables debido a las diferentes técnicas utilizadas para su diagnóstico ( coronariografía y/o eco intravascular coronario ) Los métodos diagnósticos mas fiables utilizados son invasivos e incluyen: la coronario grafía y la ecografía intravascular coronaria ( IVUS ). Por ello a todos los pacientes trasplantados se les realiza coronario grafía anual a partir del primer año postrasplante. En los pacientes pediatricos la utilización de métodos de screening para la detección de este problema es de especial importancia dadas las limitaciones para la realización de coronario grafía en especial en los grupos de menor edad. La realización de ecocardiografia de stress con dobutamina parece ser una técnica de screening no invasiva bastante fiable para seleccionar los pacientes con coronarioptía y permitir así retrasar y espaciar la realización de cateterismos programados. La incidencia de CAV a los 7 años es de 14%, Inferior a los adultos y dentro del grupo pediátrico los menores de un año son los menos afectados Numerosos fármacos han sido ensayados en adultos para prevención de este problema y posteriormente se han extendido y aplicado en la población pediátrica . así se ha recomendado el uso de diltiazem, la administración de estatinas (que además de un efecto hipolipemiante tiene efecto antiinflamatorio y también propiedades inmunosupresoras) de uso obligado en adultos pero no totalmente generalizado en niños especialmente en el grupo de menor edad y por ultimo se han desarrollado fármacos inmunosupresores ya utilizados en la práctica clínica que tienen la propiedad no solo de prevenir el rechazo agudo sin también retrasan la progresión de la CAV. Son los fármacos antiproliferativos ( sirolimus y everolimus ) . Hoy en día se están llevando a cabo estudios multicéntricos utilizándolos desde el momento del trasplante combinados con ciclosporina o tacrolimus y muy probablemente su uso será recomendado desde le momento del trasplante en un futuro. La aparición de la CAV limita la vida del injerto y genera la necesidad en un futuro a medio o largo plazo de un nuevo trasplante. - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 4.- Malignidad: enfermedad linfoproliferativa Los pacientes en inmunosupresión crónica tienen mayor riesgo de presentar tumores malignos bien sea cutáneos ( carcinoma, melanoma, sarcoma de Capos postrasplante ) y no cutáneos y dentro del grupo pediátrico es de especial relevancia la enfermedad o síndrome linfoproliferativo ( SLP ) que comentaremos a continuación Se define como la presencia de una proliferación anormal de linfocitos ( mas frecuente tipo B ) inducida por el virus VEB. La seroconversión a VEB es el principal factor de riesgo y por ello es importante la determinación periódica de serología a VEB ( Ig G ) y si es positiva debe realizarse la determinación de la carga viral mediante PCR a VEB .Los pacientes con carga viral elevada tienen un alto riesgo de padecer esta entidad. También son factores de riesgo la utilización de terapia de inducción con OKT3 y el uso de inmunosupresión a dosis elevadas ( especialmente con tacrolimus ). La presentación histológica es muy amplia y puede ir desde una proceso hiperplásico de aspecto benigno ( forma de mononucleosis infecciosa o hiperplasia de células plasmáticas ) hasta un proceso neoplásico tipo linfoma en los casos severos. Su clínica es variable siendo lo mas frecuente la presentación como síndrome febril único o asociado a un síndrome mnonucleósico o bien afectando a un órgano: mas frecuente a nivel intestinal ( también SNC, pulmón , otros ) . La clínica intestinal incluye : dolor abdominal ( debido a la presencia de necrosis, perforación u obstrucción ),alteración del ritmo intestinal , en ocasiones con sangrado digestivo y síndrome malabsortivo asociado todo ello a fiebre continua o intermitente. A nivel analítico se sospecha SLP ante la presencia de anemia, en ocasiones granulocitopenia, aumento de pro- teínas totales con aumento de la fracción gamma en el proteinograma y en el estudio de inmunoglobulinas se detecta un pico monoclonal con presencia de paraproteínas . Se debe realizar estudio de imagen ( TAC, endoscopia digestiva ) ( buscando la localización del proceso SLP ). Lo más frecuente en la afectación abdominal es la presencia de aumento de tamaño de adenopatías y de su número asociado a aumento de grosor de la pared intestinal. El diagnostico definitivo lo aporta a biopsia del órgano afecto (adenopatía, biopsia intestinal etc.) La detección precoz de este trastorno es muy importante por la elevada morbimortalidad que conlleva y el tratamiento consiste en las fases iniciales en la reducción de la inmunosupresión de forma importante y el cambio de inmunosupresión. Se utilizarán los fármacos antiproliferativos ( everolimus y sirolimus ) con retirada de los inhibidores de la calcineurina ( tacrolimus, ciclosporina ). En las fases más avanzadas esto es insuficiente precisando la utilización de de anticuerpos antiCD20 ( dirigidos contra los linfocitos B que presentan este receptor ) y en los casos severos cuando ya el proceso es un linfoma la necesidad de quimioterapia con alto riesgo de mortalidad en esta fase. Por ello la detección precoz de esta enfermedad y su prevención debe ser la estrategia principal. 5.- Otras complicaciones La Hipertensión arterial aparece en el 67% de los pacientes a los 7 años de seguimiento . La incidencia es mayor en pacientes que permanecen en corticoterapia crónica. Por ello, hoy en día, la retirada de los corticoides se realiza precozmente dentro del primer año postrasplante. El tratamiento más utilizado son la asociación de los EICAs añadidos al diltiazem ( utilizado desde el - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 18 momento del trasplante para prevenir la enfermedad vascular del injerto ) La disfunción renal ( principalmente debida a nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina ) aparece en un 10% a los 7 años de seguimiento, con necesidad de diálisis solo en un 0,4%. Ante este problema se debe modificar la inmunosupresión reduciendo de forma importante los inhibidores de la calcineurina y asociando micofenolato o bien si ello no es suficiente retirando el inhibidor de la calcineurina e iniciando la administración de sirolimus o everolimus. La Hiperlipidemia aparece 23,3% a los 7 años ( como efecto secundario de la medicación con inhibidores de la calcineurina y fármacos antiproliferativos ) y se controlará con la administración de estatinas ( pravastatina, atorvastatina, simvastatina ). La Diabetes mellitus postrasplante aparece en el 4,4 % a los 7 años ( más frecuente relacionado con el uso de Tacrolimus y administración de corticoides a dosis altas por historia de rechazo agudo ) .No precisa cambio de inmunosupresión. Se trata con insulina. Su duración es transitoria ( meses- 2-3 años ) y suelen requerir dosis más bajas de insulina que los pacientes diabéticos. CONCLUSIONES En resumen, podemos decir que la calidad de vida del paciente trasplantado a medio plazo es buena. El adecuado control del rechazo y la infección así como una adecuada selección y manejo del receptor y del donante nos ha permitido mejorar cada vez más la supervivencia a medio plazo . Sin embargo, todavía hoy en día , la supervivencia a largo plazo esta limitada por la enfermedad vascu- lar del injerto ( CAV ). Los únicos fármacos inmunosupresores hoy en día que han demostrado retrasar la evolución de la CAV son el everolimus y el sirolimus. Su uso posiblemente se extienda en un futuro iniciándose su administración desde el momento del trasplante (hoy en día existen varios estudio multicéntricos que se están llevando a cabo ) .Asimismo la mejor comprensión de la inmunobiología del trasplante ayudará al desarrollo de nuevos fármacos que aporten inmunosupresión específica así como a la inducción de un estado de tolerancia del receptor al injerto para que éste sea aceptado de forma indefinida sin que el paciente tenga que tomar inmunosupresión crónica , todo ello con el fin de evitar en un futuro la necesidad de retrasplante . BIBLIOGRAFIA 1. Bouceck MM, Edwards LB, Keck BM et al. Registry for the International Society for Heart and Lung Trasplantation: seventh official pediatric report2004. J Heart Lung Transplant 2004;23: 933-947 2. Reddy et al. Immunosuppression in Pediatric Heart Transplantation: 2003 and Beyond. Pediatric and Congenital Heart disease,Oct 2003,5 : 417-428 3. Kirklin JK, Young JB, McGiffin DC. Heart Transplantation 2002 . Ed Churchill Livingstone 4. Aguado JM. Infecciones en pacientes trasplantados. 2ª ed. 2004. Elsevier España. - 12 - 19 ANILLOS Y “SLINGS” VASCULARES Dr. Josep Girona Comas S. de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona INTRODUCCIÓN Los anillos y “slings”vasculares son anomalías o variaciones anatómicas vasculares que comprimen, en mayor o menor grado, la tráquea, el esófago o ambos y que causan niveles variables de estridor y/o disfagia. El complejo desarrollo embriológico del arco aórtico, los troncos supraaórticos, la arteria y ramas pulmonares, y la presencia del conducto arterioso permeable (derecho o izquierdo) hacen que sean múltiples las anomalías que las malformaciones vasculares pueden ocasionar a este nivel. Por ello en este texto tendremos en cuenta las más comunes, y las resumiremos en: − Doble arco aórtico − Arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo − “Slings” producidos por arterias aberrantes Las dos primeras anomalías vasculares forman anillos completos, mientras que las del tercer apartado no llegan a cerrar completamente un “anillo” vascular. Los anillos vasculares completos no alcanzan el 1% de las anomalías congénitas cardiovasculares. El doble arco aórtico y el arco derecho con ductus izquierdo suponen el 95% de los anillos vasculares completos. ANILLOS VASCULARES Doble arco aórtico En esta lesión la aorta ascendente se bifurca en dos arcos, -uno, derecho Figura nº 1 -1- y posterior, y el otro izquierdo y anterior-, rodea la tráquea y el esófago y confluye en la aorta descendente. Ambos arcos pueden ser permeables, de igual o desigual diámetro (aunque habitualmente el derecho es el mayor) y uno de los dos hipoplásico o reducido a un cordón fibroso. Los troncos supraaórticos emergen independientemente de cada arco aórtico. Casi siempre existe un conducto o ligamento arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho, sin excluir la remota posibilidad de existir ambos. Ver figura nº 1. En la mayoría de los casos se presenta como una lesión aislada y es el más frecuente de los anillos vasculares (casi el 70%). La clínica se relaciona exclusivamente con la compresión y obstrucción que las estructuras vasculares citadas producen a la tráquea y/o al esófago. Aparece en la primera infancia con sintomatología respiratoria, habitualmente importante, que consiste en la presencia de estridor, disnea y tos que empeoran durante la deglución o el esfuerzo. Las infecciones respiratorias de repetición y la auscultación de sibilancias desde la infancia pueden ser la expresión clínica de un doble arco aórtico. Los síntomas derivados de la compresión esofágica consisten en dificultad a la deglución, presencia de vómitos de difícil catalogación o disfagia. Exploración física. La obstrucción de la vía aérea puede manifestarse con un estridor evidente o bien expresarse en forma de dificultad respiratoria con retracción costal. La auscultación detecta Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 19 ruidos inspiratorios rudos, o auscultación de sibilancias. Diagnóstico. En la RX de tórax el doble arco con dominancia derecha ofrece las imágenes del arco aórtico derecho con desplazamiento izquierdo de la tráquea. ImágeFigura nº 2 nes de atrapamiento de aire, atelectasia focal o de neumonitis pueden ser manifestaciones radiológicas acompañantes, relacionadas con la obstrucción traqueal. El esofagograma demuestra la existencia de una amplia muesca postero-derecha (arco derecho dominante) y otra posible muesca menor en su lado izquierdo (arco izquierdo menor o rudimentario). El ecocardiograma bidimensional con Doppler-color permite habitualmente la visualización del doble arco, aunque es más difícil si el arco no dominante no es permeable (cordón fibroso). La RNM y el TAC ofrecen imágenes de muy buena calidad de la anomalía vascular y de la lesión estenótica producida sobre la tráquea. La angiografía es sólo excepcionalmente necesaria (Figura nº 2). El tratamiento es quirúrgico y consiste en la sección del arco aórtico menor. Está indicada en los pacientes con sintomatología evidente y no indicada en los individuos asintomáticos. Los enfermos con escasa repercusión clínica pueden ver demorada la cirugía y valorar la evolución con el crecimiento, aunque la ausencia de una tendencia clara a la mejoría es indicativa de tratamiento quirúrgico. Arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo En esta malformación se forma un anillo vascular, alrededor de la tráquea y el esófago, mediante la participación de las siguientes estructuras: el arco aórtico derecho que forma la parte derecha y posterior del anillo, el conducto arterio-2- so situado a la izquierda y la bifurcación pulmonar que se sitúa anteriormente. Es mucho menos frecuente que el doble arco aórtico y se Figura nº 3 trata asimismo de una lesión aislada en la mayoría de los casos. Ver figura nº 3. La clínica es superponible a la descrita en el doble arco debido a que las estructuras afectadas son las mismas: la tráquea y el esófago. Lo mismo ocurre en lo referente a los hallazgos de la exploración física. Diagnóstico: Las imágenes radiológicas y de esofagograma son similares a las del doble arco aórtico y fundamentan el diagnóstico. La RNM y el TAC permiten también el examen de la repercusión sobre la tráquea. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la sección del ligamento arterioso izquierdo y liberación de la estructura anular. Las indicaciones son similares a las del doble arco aórtico. “SLINGS” VASCULARES Los “slings” vasculares son anomalías en las que se produce una compresión traqueal, esofágica o de ambos a causa de un trayecto vascular anómalo, sin llegar a formar un anillo completo. Se trata de: la arteria subclavia derecha aberrante, el tronco braquicefálico derecho aberrante, el arco aórtico aberrante (también llamado arco aórtico cervical), la arteria intercostal aberrante y la arteria pulmonar izquierda aberrante. En este texto haremos referencia a la arteria subclavia derecha y arteria pulmonar izquierda aberrantes. Arteria subclavia derecha aberrante Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 19 En esta anomalía vascular la arteria subclavia se origina en la unión del arco aórtico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vértebra torácica. Figura nº 4 Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrás del esófago hacia la extremidad superior derecha. El anillo incompleto, alrededor de la tráquea y esófago, queda formado por: la aorta ascendente por delante, el arco aórtico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrás. Figura nº 4. La clínica depende del grado de obstrucción sobre la tráquea y/o el esófago El diagnóstico se basa en la detección de su impronta sobre el esófago o bien en la visualización directa de la anomalía mediante ECO, RNM o TAC. El tratamiento es muy raramente necesario y consiste en la sección del arco menor, liberando las estructuras comprimidas. Arteria pulmonar izquierda aberante (sling de la pulmonar) La rama izquierda de la arteria pulmonar se origina desde la rama pulmonar derecha o desde la porción media del Figura nº 5 tronco de la arteria pulmonar. A partir de aquí cruza desde la derecha y por detrás a la tráquea (entre ésta y el esófago, al que cruza anteriormente) y se dirige hacia el pulmón izquierdo. Este anormal trayecto vascular comprime la tráquea y el inicio del bronquio derecho. Figura nº 5. -3- La clínica se relaciona con la compresión y posible estenosis traqueobronquial y se traduce en grados más o menos importantes de dificultad respiratoria, siendo mucho menos frecuente el componente de compresión esofágica. Diagnóstico: se basa en los hallazgos obtenidos mediante las mismas técnicas que el los casos anFigura nº 6 teriores aunque, al contrario que el los otros anillos vasculares, la muesca observada en el esofagograma es anterior. Figura nº 6 El tratamiento es quirúrgico y consiste en situar la arteria pulmonar izquierda por delante de la tráquea y el resolver la estenosis traqueo-bronquial. Su indicación se relaciona con el grado de dificultad respiratoria que ocasione la compresión de las vías aéreas. BIBLIOGRAFÍA 1. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compresión. Review of experience in children. Baker C, Ilbawi M, Idriss F, De Leon S. J Torca Cardiovasc Surg 1989;97725-731. 2. Vascular rings of aortic origin: the surgical experience in 43 cases. Cordovilla G, Cabo J, Sanz E, Moreno F, Alvarez F. Rev Esp Cardiol 1994;47:468475 3. Imaging strategies for vascular rings. Van Son J, Julsrud P, Hagler D, Sim E, Puga F, SCAF H, Danielson GAnn Torca Surg 1994;57:604-610 20 TRATAMIENTO MÉDICO DE LAS TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES Dr. J. Manuel Guía Torrent, Dra. Fuensanta Escudero Cárceles Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario “Virgen de la Arrixaca” .Murcia. DEFINICIÓN Bajo la denominación de Taquicardia supraventricular (TSV) se incluyen todas las taquicardias, frecuencias cardíacas superiores a la normalidad para una determinada edad, que son el resultado de un mecanismo anormal, y se originan por encima de la bifurcación del haz de Hiss. La definición de la TSV como debida a un mecanismo anormal, excluye a la taquicardia sinusal. MECANISMO DE PRODUCCIÓN Las TSV se pueden producir por: - Un mecanismo de Reentrada (90% de los casos), que consiste en la propagación de un impulso a través del tejido ya activado por el mismo impulso. Suelen empezar y terminar de forma súbita, alcanzando desde el principio la máxima frecuencia de la taquicardia, se inician habitualmente por un latido ectópico y suelen terminar con una onda P, debido a bloqueo en el nodo atrioventricular. El circuito de reentrada implica una doble vía con bloqueo unidireccional en una de ellas, de modo que el impulso eléctrico atraviesa la vía no bloqueada para luego tener lugar una reentrada por la vía bloqueada, en dirección contraria. La taquicardia termina en presencia de bloqueo aurículo-ventricular, por lo que las maniobras y fármacos que en- lentecen la conducción del nodo atrioventricular (Verapamil y Adenosina) pueden finalizar la taquicardia, y suelen responder a la Cardioversión eléctrica. - Por Automatismo anormal (alrededor del 10%), impulsos espontáneos que se originan en tejidos que no poseen normalmente esta capacidad. Muestran variabilidad en la frecuencia cardíaca con calentamiento al principio y enfriamiento antes de la finalización, es decir aumento y disminución paulatinos de la frecuencia cardíaca en lugar de empezar de forma súbita. Las maniobras y fármacos para enlentecer la conducción del nodo atrioventricular y la cardioversión no son eficaces en su tratamiento. La TSV, en la mayoría de los casos en el lactante y en el niño, resulta de un mecanismo de reentrada por una vía accesoria, este mecanismo también es el más común en la taquicardia fetal, aunque en esta etapa parecen más frecuentes las TSV debidas a aumento del automatismo, que en otras edades. En el adolescente y el adulto es más habitual la reentrada a nivel del nodo aurículoventricular. INCIDENCIA Y CLÍNICA La TSV es la taquiarritmia más común, aunque su incidencia es desconocida, debido a que muchas crisis pasan desapercibidas, mencionándose cifras tan -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 bajas como de 1/25.000 hasta cifras tan elevadas como de 1/250 niños, probablemente la incidencia este más próxima a 1 por cada 1.000 niños, y alrededor de ¼ parte de los casos son secundarios al síndrome de Wolf-ParkinsonWhite (WPW). Se han descrito también algunas TSV de presentación familiar. En cuanto a la edad de comienzo, es más frecuente en lactantes < 1 año y, sobre todo, antes de los 4 meses. Puede presentarse aislada o asociada a miocardiopatías o a cardiopatía congénita (CC), pudiendo coexistir con cualquier CC aunque los defectos septales, Tetralogía de Fallot, la anomalía de Ebstein y la Transposición corregida congénita han sido las más frecuentes. También puede ser secundaria a cirugía cardíaca. Por otra parte, el Flutter auricular, un ritmo de reentrada que se origina en la aurícula derecha, tiene una distribución bimodal apareciendo en el neonato sin CC asociada, y en el niño más mayor habitualmente con cardiopatía asociada, por ejemplo miocardiopatía dilatada, o tras actuación quirúrgica sobre la aurícula (Mustard, Senning o intervención de Fontán). Durante la TSV, la frecuencia puede oscilar de 250 – 350 s.p.m en recién nacidos y lactantes, a 160 – 200 en niños y adolescentes. En la etapa fetal puede provocar un Hidrops que se puede desarrollar en menos de 24 horas desde el inicio de la taquicardia. En el recién nacido y lactante puede presentarse con síntomas inespecíficos: palidez, cianosis, irritabilidad, dificultad de alimentación, taquipnea, sudoración, etc, síntomas generalmente inespecíficos, pudiendo producir insuficiencia cardíaca, la cual es más frecuente: cuanto mayor es la frecuencia ventricular, a menor edad del paciente (35% en menores de 4 meses), y con la mayor duración de la crisis (50% si > 48 horas), así como si hay CC asociada. Se describe que, en cerca de un 20% de lactantes la TSV es detectada durante un examen rutinario sin síntomas previos. Los niños y adolescentes ya son capaces de referir frecuencia cardíaca rápida y pueden experimentar palpitaciones, disnea, dolor torácico, mareos y síncope. Las formas incesantes o permanentes de TSV pueden provocar una Miocardiopatía dilatada secundaria. DIAGNÓSTICO En la mayoría de los casos el ECG de 12 derivaciones nos permitirá hacer el diagnóstico de la alteración del ritmo, aunque no siempre nos permite hacer una correcta diferenciación entre las diversas formas de TSV. También está indicado el registro ECG de 24 horas, Holter, en pacientes con crisis frecuentes, transitorias, en busca de episodios que no han podido registrarse y/o para conocer el origen de las TSV, así como para contabilizar la cantidad de crisis y su duración a lo largo del día. En ocasiones hay que recurrir al estudio electrofisiológico para un correcto diagnóstico, pero esa posibilidad suele reservarse para aquellos casos en que se requiere tratamiento mediante ablación por radiofrecuencia. En el feto el diagnóstico se efectúa mediante ecocardiografía en modo M y bidimensional y Doppler pulsado. Ante una primera crisis, consideramos indicada la realización de una Ecocardiografía bidimensional Doppler-color en busca de una CC asociada, y también en las taquicardias mantenidas o de larga duración, sobre todo para valorar el tamaño y la función ventricular y descartar una Miocardiopatía dilatada secundaria. La identificación de la onda P y su relación con el QRS, es crucial para definir el mecanismo de la TSV. En el diagnóstico diferencial de la TSV y la taquicardia sinusal, los criterios a favor de esta última son: la frecuencia cardíaca suele ser inferior, en la inmensa mayoría de -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 pacientes hay ondas P visibles y con eje normal y suele haber una causa extracardíaca subyacente (fiebre, fármacos, infecciones, deshidratación, etc). La morfología y el eje de la onda P ayudan a diferenciar las taquicardias auriculares primarias de las taquicardias de la unión aurículo-ventricular, una morfología anormal indica un foco distinto al nodo sinusal. Tres o más morfologías definen el ritmo auricular multifocal o caótico. Ondas P(+) en las derivaciones inferiores indican una activación de arriba a abajo y, por tanto, una taquicardia auricular. Inversamente, ondas P(-) indican una activación de abajo a arriba, lo que significa una reentrada desde un foco más bajo. Las taquicardias de la unión pueden no tener ondas P visibles, como ocurre con la taquicardia por reentrada nodal o con la taquicardia ectópica de la unión, o las ondas P pueden seguir a cada QRS (reentrada por una conexión accesoria). La duración del intervalo RP depende de la velocidad de conducción retrógrada. (ver Tabla I) Las TSV suelen ser de complejo QRS estrecho, ya que la transmisión del estímulo ventricular se realiza por las vías anatómicas normales, de manera ortodrómica (la activación anterógrada se produce como normalmente, a través del nodo atrioventricular). La taquicardia con complejos QRS anchos suele identificarse con la taquicardia ventricular (TV), existen, no obstante, TSV con complejos QRS anchos y esto puede ser debido a bloqueo de rama preexistente o conducción antidrómica (cuando la activación anterógrada se produce por la vía accesoria y la activación auricular retrógrada por el nodo atrioventricular). En la Tabla II se resumen los principales criterios para diferenciar la TSV de la TV, aunque la distinción muchas veces es muy difícil, y ante la duda es preferible tratar una taquicardia de QRS ancho como ventricular, dado que esto no es perjudicial para el paciente y lo contrario si puede serlo. TIPOS ESPECÍFICOS DE TSV Podemos clasificar las TSV según su lugar de origen en: 1. Taquicardias auriculares, son las que utilizan sólo el tejido auricular para su iniciación y mantenimiento. Entre ellas tenemos: − Taquicardia auricular ectópica. Aumento del automatismo de un foco único no sinoauricular. Se identifica sólo una morfología de onda P antes del QRS, morfológicamente variable según su lugar de origen, y diferente de la onda P sinusal. Frecuentemente incesantes, presenta fenómenos de calentamiento y enfriamiento, es decir de aumento y descenso progresivos de la frecuencia cardíaca. − Taquicardia auricular multifocal o caótica. Existen múltiples focos auriculares con automatismo aumentado, con ondas P de al menos tres morfologías distintas. Los intervalos P-P suelen ser irregulares, la respuesta ventricular variable y los intervalos PP, PR y RR también lo son. Habitualmente es una TSV incesante. − Taquicardia por Reentrada sinusal. Mecanismo de reentrada confinado al nodo sinusal. Poco frecuente. Paroxística, es decir, de comienzo y terminación brusca. Onda P sinusal, frecuencia cardíaca fija. − Flutter Auricular. Está producido por un mecanismo de reentrada a través de un circuito localizado habitualmente en la aurícula derecha. En el ECG vemos la linea basal en dientes de sierra (ondas F) a una frecuencia variable y con conducción aurí-3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 culo-ventricular también variable, aunque es bastante frecuente la conducción 2:1. − Taquicardia por reentrada intraauricular. Se produce también por reentrada a nivel del músculo auricular. Puede ser paroxística o permanente. La onda P suele tener eje anormal, y la frecuencia ventricular dependerá de la respuesta del sistema de conducción − Fibrilación auricular. Múltiples circuitos de reentrada, pequeños y continuamente cambiantes, en una o ambas aurículas. Recientemente se ha demostrado que, al menos en algún grupo de pacientes, un foco rápido automático auricular puede ser responsable de la fibrilación. En el ECG hay ausencia de ondas P, sustituidas por pequeñas ondulaciones (ondas f) irregulares que se aprecian mejor en V1 y V2 , con ritmo rápido y respuesta ventricular “irregularmente irregular”, debido a conducción aurículo-ventricular variable. Muy poco frecuente en niños. 2. Taquicardias de la unión atrioventricular, son las que requieren del nodo atrioventricular como componente necesario de la taquicardia. Entre ellas tenemos: − Taquicardia por Reentrada nodal. Producida por la existencia de 2 vías de conducción diferentes en el nodo. Taquicardia paroxística de complejo estrecho, en la que la despolarización auricular y ventricular se producen al mismo tiempo por lo que no se ven ondas P en el ECG, aunque puede haber una muesca al final del QRS. No se da en niños menores de 2 años. − Taquicardia ortodrómica por reentrada por vía accesoria. -4- La denominación ortodrómica, como hemos mencionado anteriormente, se refiere a que la activación anterógrada se produce normalmente a través del nodo atrioventricular, y la activación retrógrada por la vía accesoria. Es paroxística. Taquicardia regular de QRS estrecho, suele haber ondas P retrógradas siguiendo al QRS y el intervalo RP es mayor de 70 milisegundos. El síndrome de WPW, es diagnosticado cuando la vía accesoria es aparente durante el ritmo sinusal, identificándose el ensanchamiento inicial del QRS (onda delta) y el intervalo PR corto debido a la preexcitación del ventrículo por la vía anómala. Existe otra taquicardia ortodrómica por conexión atrioventricular oculta, en la que participa una vía accesoria oculta como brazo retrógrado del circuito. En ritmo normal no existe la onda delta del síndrome de WPW. Al menos en el 50% de niños con TSV por reentrada por una vía accesoria existe una vía accesoria oculta, es decir no tienen preexcitación visible durante el ritmo sinusal. La taquicardia ortodrómica constituye el 100% de las taquicardias del síndrome de WPW en niños < 1 año, y el 90% en todas las edades. En este síndrome se puede producir también la taquicardia antidrómica, el Flutter y la Fibrilación auricular. − Taquicardia antidrómica por reentrada por vía accesoria. En este tipo de reentrada, a diferencia de la ortodrómica, la activación anterógrada se produce por la vía accesoria y la activación auricular retrógrada por el Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 nodo aurículoventricular. Menos frecuente que la anterior (menos del 10%). Por este tipo de activación el QRS es ancho y regular, las ondas P no siempre son visibles pero pueden serlo antes del QRS. − Taquicardia reciprocante permanente de la unión atrioventricular. Constituye una variante de taquicardia ortodrómica en la que la vía accesoria está localizada en la región posteroseptal del corazón, taquicardia de QRS estrecho con una más lenta conducción resultando en una TSV de frecuencia más baja y variable ya que es sensible al estado autonómico. Las ondas P son retrógradas típicamente invertidas en las derivaciones II, III y aVF, el intervalo RP es largo (usualmente mayor de 150 milisegundos, PR < RP). La taquicardia es habitualmente incesante. − Taquicardia por reentrada por fibras de Mahaim. Las fibras de Mahaim conectan el nodo o haz de Hiss al ventrículo derecho. Suelen producir una taquicardia antidrómica. En ritmo sinusal puede presentar patrón de preexcitación alternando con patrón normal. En la taquicardia, QRS ancho con morfología de bloqueo de rama izquierda. Puede existir disociación aurículoventricular, ya que la aurícula no forma parte del circuito (indistinguible de la taquicardia ventricular) − Taquicardia ectópica de la unión. Aumento del automatismo en un foco situado en el nodo. Puede ser congénita e incesante y en niños mayores puede ser paroxística. Lo más habitual es tras cirugía cardíaca. Puede haber disociación aurículoven-5- tricular con frecuencia ventricular > auricular, o con conducción auricular retrógrada con onda P superpuesta al QRS. (Tabla III) EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Una proporción elevada de lactantes cuya TSV se ha manifestado en el periodo neonatal, estarán asintomáticos y no requerirán tratamiento alrededor del año de edad. De todas las formas de TSV con inicio en la lactancia, según estudios basados en series amplias, sólo el 40% experimentarán aún crisis después de los 5 años, mientras que la mayoría de las que comienzan en la niñez persisten a largo plazo. El Flutter auricular de inicio neonatal es infrecuente que reincida, sin embargo, los pacientes con CC tienen muy pocas posibilidades de resolución espontánea. De entre los lactantes con WPW que presentaron TSV antes de los 2 meses de edad, el 93% experimentaron desaparición de la TSV a lo largo de la niñez, pero en 1/3 parte esta reapareció alrededor de los 8 años. Aquellas formas incesantes o permanentes, como hemos mencionado anteriormente, pueden desarrollar una miocardiopatía dilatada secundaria, pudiendo en estos casos interpretarse erróneamente la taquicardia como expresión de insuficiencia cardíaca de otro origen. Finalmente, en niños con WPW existe también riesgo de muerte súbita y, aunque este se creía inferior al del adulto, en algún estudio llega al 2,3%. En general se habla de que la incidencia de muerte súbita cardíaca en pacientes con WPW oscila entre el 0,15 y el 0,4%. En la estratificación del riesgo de muerte súbita, serían indicadores de bajo riesgo: una preexcitación intermitente y su desaparición tras administración de Procainamida. Sin embargo, la mayor utilidad para determinar el riesgo de Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 muerte súbita, la ofrecen los procedimientos invasivos. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LAS TSV Nos vamos a referir sólo al tratamiento crónico y no al de urgencia, ya que este se desarrolla en otro capítulo. Antes de optar por el tratamiento crónico para prevenir nuevas crisis de TSV, hay que valorar muy bien la relación riesgo / beneficio y tener en cuenta los efectos proarrítmicos de cada una de las drogas utilizadas. Debido a que el reconocimiento de las recurrencias de TSV en recién nacidos y lactantes puede ser difícil, la profilaxis en estos está generalmente indicada ya después del primer episodio. En > de 1 año el tratamiento preventivo debe realizarse sólo ante episodios repetidos, de larga duración o mal tolerados. Existen también controversias respecto al tipo de tratamiento profiláctico, bien farmacológico o ablación mediante radiofrecuencia. En las TSV diagnosticadas en fetos y recién nacidos se utiliza Digital o βBloqueantes o ambos, debiendo mantener el tratamiento hasta el año de edad. En general, en pacientes menores de 5 años se prefiere iniciar profilaxis farmacológica y las principales opciones serían: Digoxina (salvo en el síndrome de WPW, por el peligro de provocar fibrilación ventricular por acortamiento del periodo refractario de la vía accesoria) o β-Bloqueantes. Otras opciones si fallan las anteriores serían: el Sotalol (Clase III), Propafenona y Flecainida (Clase IC), o Quinidina y Procainamida (Clase IA). Por último queda la Amiodarona (Clase III), la droga más potente, pero cuya utilización es controvertida en Pediatría dada la gran cantidad de efectos secundarios no cardiológicos, por lo que el tratamiento no debe mantenerse más de 6 meses, o realizarse determinaciones analíticas periódicas, sobre todo de función hepática y tiroidea así como exámenes oftalmológicos y evitar la exposición al sol. Nosotros la utilizamos un máximo de 6 meses, luego suspendemos el tratamiento y si las crisis de TSV se repiten, optamos por la Ablación. En pacientes mayores de 5 años, aunque se puede seguir la misma pauta, la mayoría de autores prefieren recurrir a la ablación con radiofrecuencia como tratamiento. De todas formas, esta división en relación con la edad es cada vez más ficticia, a medida que van aumentando los procedimientos invasivos pediátricos y con ello la experiencia. Respecto al tratamiento preventivo de algunos tipos específicos de TSV, pasamos a enumerar algunas de ellas: 1. En los síndromes de Preexcitación los β-Bloqueantes constituyen la primera elección y si fallan se puede recurrir a la Amiodarona. 2. En la taquicardia por reentrada nodal, la Digoxina combinada con un β-bloqueante o el Verapamil, constituyen el tratamiento de elección. La Amiodarona también es efectiva. 3. En la TSV incesante, tal como la producida por taquicardia ectópica auricular, taquicardia reciprocante paroxística de la unión y menos frecuentemente por la taquicardia auricular caótica, la Propafenona, Flecainida y el Sotalol pueden ser efectivas. La Amiodarona también puede utilizarse en casos refractarios. 4. En la taquicardia ectópica de la unión postoperatoria, la Procainamida, Propafenona y Amiodarona se han mostrado efectivas. En las raras formas congénitas, puede usarse Propafenona, Flecainida o Amiodarona, aunque son usualmente resistentes. 5. La recurrencia del Flutter auricular en recién nacidos es muy baja y el tratamiento crónico no suele ser necesario. Sin embargo, el Flutter o la taquicardia por reentrada auricu- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 lar secundarios a cirugía, recurren fácilmente y suelen precisar tratamiento crónico. El Sotalol y la Amiodarona son efectivas en el 7080% de los casos, así como la Propafenona o Flecainida. 6. En la Fibrilación auricular, entidad muy rara en el paciente pediátrico, la Digoxina se utiliza frecuentemente para disminuir la frecuencia ventricular, excepto en pacientes con WPW. Los β bloqueantes y la Quinidina pueden asociarse en los casos no controlados con Digoxina. Otras opciones serían la Propafenona y el Sotalol. ABLACIÓN MEDIANTE RADIOFRECUENCIA Produce lesiones por calentamiento en el endocardio mediante el empleo de corrientes de radiofrecuencia (frecuencias entre 300 a 1.000 KHz) aplicadas mediante un catéter-electrodo y, de este modo, se interrumpe la arritmia. En general está indicada cuando falla el tratamiento médico o por efectos secundarios importantes de la medicación o abandono de la misma. También influye la edad y el estado clínico del paciente. Los riesgos son similares a los del adulto, aunque aumentan en relación inversa a la edad del niño. Aunque no existe contraindicación formal en relación con la edad, debe evitarse el procedimiento a nivel de la unión atrio-ventricular o el miocardio ventricular en niños menores de 2 años. La tasa de complicaciones se sitúa por encima del 3% (hemorragia, derrame pericárdico, bloqueo aurículoventricular, infecciones, tromboembolismo, etc), con un riesgo de mortalidad del 0,2%, que se ha relacionado con la asociación con cardiopatía, pacientes de más bajo peso y con el mayor número de lesiones susceptibles de ablación. La tasa de éxito está por encima del 90% y las principales indicaciones son: TSV por vías accesorias manifiestas u ocultas, la taquicardia reciprocante permanente de la unión, de muy difícil control médico, también la taquicardia por reentrada a nivel del nodo aurículoventricular así como la taquicardia auricular ectópica y el Flutter auricular. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Con la aplicación de la Ablación mediante Radiofrecuencia en la mayoría de formas de TSV, la cirugía ha quedado relegada, no obstante sigue habiendo un grupo de pacientes que pueden beneficiarse de la misma: 1. Cuando falla el tratamiento médico y la Ablación en pacientes con corazón normal. 2. Cuando la Ablación es inadecuada o la TSV recurre tras ella, como suele ocurrir en corazones con graves problemas hemodinámicos residuales y engrosamiento marcado de las aurículas. Por ejemplo, tras intervención de Fontán. 3. Reparación concomitante de cardiopatías complejas y de la TSV en un mismo tiempo. BIBLIOGRAFÍA 1. Allan LD, Anderson RH, Sullivan ID. Evaluation of fetal arrhytmias by echocardiography. Br. Heart. J. 1983; 50: 240-245 2. Almendral J, Marin E, Medina O, Peinado R, Perez L, Ruiz R, Viñolas X. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en Arritmias Cardíacas. Rev. Esp. Cardiol. 2001; 54: 307-367 3. Antunes E, Brugada J, Steurer G, Andries E, Brugada P. The differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex on the 12 lead ECG. PACE. 1994; 17: 1515-1522 -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 4. Bauersfeld U, Pfammatter JP, Jaeggi E. Treatment of Supraventricular Tachycardias in the new millennium – drugs or radiofrequency catheter ablation?. Eur. J. Pediatr. 2001; 160 (1): 1-9 5. Bink-Boelkens M. Pharmacological Management of Arrhythmias. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 508-515 6. Bodegas A, Cabrera A, Sarrionandia MJ, Idígoras G, Rumoroso JR, Perez Garcia P, Pastor E, Galdeano JM, Sota J, Barrenetxea JI. Eficacia de la Propafenona en la prevención de la Taquicardia Supraventricular en la infancia. Rev. Esp. Cardiol. 1994; 47: 86-91 7. Brugada P, Brugada J, Mont LL, Smeets J, Andries EW. A new approach to the differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex. Circulation. 1991; 83: 1649-1659 8. Case C. Diagnosis and treatment of pediatric arrhythmias. Pediatr. Clin. North. Am. 1999; 46: 351-353 9. Christopher LC. Diagnóstico y Tratamiento de las Arritmias. Clínicas Pediátricas de Norteamérica. 1999; 2: 377385 10. Crosson JE, Etheridge SP, Milstein S, Hesslein PS, Dunnigan A. Therapeutic and diagnostic utility of adenosine during tachycardia evaluation in children. Am. J. Cardiol. 1994; 74: 155-160 11. Deal B. Electrophysiology for the Pediatric Cardiologist. Pediatr. Cardiol. Editorial. 2000; 21: 507. 12. Dubin AM, Van Hare GF. Radiofrequency Catheter Ablation: Indications and Complications. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 551-556 13. Garson Jr. A, Gillette PC, McNamara DG. Supraventricular Tachycardia in children: clinical features, reponse to treatment, and long-term follow-up in 217 patients. J. Pediatr. 1981; 98: 875882 14. Gillette PC, Garzón A. Clinical Pediatric Arrhythmias. WB Saunders Company. Philadelphia. 1999 15. Josephson ME, Wellens HJJ. Differential diagnosis of Supraventricular Tachycardia. Cardiol. Clin. 1990; 8: 411-442 16. Ko JK, Deal BJ, Strasburger JF, Benson Jr. DW. Supraventricular Tachycardia mechanisms and their age distribution in pediatric patients. Am. J. Cardiol. 1992; 69: 1028-1032 17. Krapp M, Kohl T, Simpson JM, Sharland GK, Katalinic A, Gembruch U. Review of diagnosis, treatment, and outcome of fetal atrial flutter compared with supraventricular tachycardia. Heart. 2003; 89: 913-917 18. Kugler JD, Danford DA, Deal BJ, Gillette PC, Perry JC, Silka MJ. Radiofrequency catheter ablation for Tachyarhytmias in children and adolescents. New. Engl. J. Med. 1994; 330: 14811487 19. Lévy S. Pharmacologic management of atrial fibrilation: Current therapeutic strategies. Am. Heart. J. 2001; 141: S 15-21 20. Markides V, Schilling RJ. Atrial Fibrillation: Classification, Pathophysiology, Mechanisms and Drug Treatment. Heart. 2003; 89: 939-943 21. Moak J. Supraventricular Tachycardia in the neonate and infant. Progress in Pediatric Cardiology. 2000; 11: 25-38 22. Moro C, Almendral J, Azpitarte J, Brugada J, Farre J. Informe sobre el tratamiento de arritmias cardiacas median- -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 te ablación con catéter. Rev. Esp. Cardiol. 1994; 47: 67-72 23. Paul T, Guccione P. New antiarrhytmic drugs in pediatric use: Amiodarone. Pediatr. Cardiol. 1994; 15: 132138 24. Perry JC, Garson A Jr. Supraventricular Tachycardia due to WolffParkinson-White syndrome in children: early disappearance and late recurrence. J. Am. Coll. Cardiol. 1990; 16: 12151220 25. Pfammater JP, Paul T, Lehmann C, Kallfelz HC. Efficacy and proarrhytmia of oral Sotalol in pediatric patients. J. Am. Coll. Cardiol. 1995; 26: 1002-1007 26. Pfammatter JP, Paul T. New antiarrhythmic drug in pediatric use: Sotalol. Pediatr. Cardiol. 1997; 18: 28-34 27. Rhodes LA, Walsh EP, Saul JP. Programed atrial stimulation via the esophagus for management of Supraventricular arrythmias in infants and children. Am. J. Cardiol. 1994; 74: 353356 28. Sreeram N, Wren C. Supraventricular Tachycardia in infants: Reponse to initial treatment. Arch. Dis. Child. 1990; 65: 127-129 29. Steven N, Weindling J, Saul P, Walsh EP. Efficacy and risks of medical therapy for supraventricular tachycardia in neonates and infants. Am. Heart. J. 1996; 131: 66-72 30. Strasburger JF. Cardiac arrhytmias in chilhood. Diagnostic considerations and treatment. Drugs. 1991; 42: 974983 31. Till JA, Shinebourne EA, Rowland E, Ward DE, Bhamra R, Haga P, Johnston A, Holt DW. Paediatric use of Flecainide in Supraventricular Tachycardia: clinical efficacy and pharmacokinetics. Br. Heart. J. 1989; 62: 133-139 32. Tipple MA. Usefulness of the Electrocardiogram in Diagnosing Mechanisms of Tachycardia. Pediatr. Cardiol. 2000; 21: 516-521 33. Van Hare GF. Electrical/Ablational Therapeutic Cardiac Catheterization. Pediatr. Cardiol. 1998; 19: 95-105 34. Villain E, Bonnet D, Acar P, Aggoun Y, Sidi D, Kachaner J. Recommandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires réciproques du nourrisson. Arch. Pédiatr. 1998; 5: 133-138 35. Zunzunegui Jl, Maroto C, Maroto E, Perez A, Perez J, Garcia EJ, Arenal A, Zabala JI, Almendral J. Tratamiento con Radiofrecuencia de Taquiarritmias en 28 niños y adolescentes. Rev. Esp. Cardiol. 1995; 48: 820-828 -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 TABLAS Tabla I. Diagnóstico inicial ECG de las TSV Identificación onda P o Presente: P(+) en II,III y aVF. Reentrada en el nodo sinusal o sino-atrial, foco ectópico alto P(-) en II,III y aVF. Reentrada nodo atrio-ventricular, foco ectópico bajo o Ausente: Taquicardia por reentrada nodal y Ectópica de la unión. (También TV) Morfología onda P o o Normal. Taquicardia sinusal, reentrada sinusal o sino-atrial Anormal. Taquicardia ectópica auricular, Flutter y Fibrilación auricular Relación de P y QRS o La onda P precede al QRS. Taquicardia atrial, sinusal y reentradas con intervalo RP largo o El QRS precede a la P. Taquicardia por reentrada nodal, Taquicardia por reentrada aurículo-ventricular. (También TV) Presencia de bloqueo Aurículo-Ventricular o Ventrículo-Auricular o o Frecuencia auricular > ventricular. Taquicardia sinusal o atrial Frecuencia ventricular > auricular. Taquicardia ectópica de la unión. (También TV) - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 Tabla II. Taquicardia con QRS ancho: Criterios a favor de la TV 1. Criterios Clásicos: Duración del QRS > 15 mseg. (Mayor del percentil 98 para la edad) Eje desviado a la izquierda Disociación Ventrículo-Auricular Latidos de fusión 2. Criterios de Antunes-Brugada: Ausencia de complejos RS en precordiales Intervalo de R a S > 100 milisegundos en una derivación precordial Más complejos QRS que ondas P Criterios morfológicos de TV en V1 y V6 Morfología de bloqueo rama derecha Patrón trifásico de QRS Desviación izquierda del eje R/S < 1 en V6 Morfología de bloqueo de rama izquierda qR o QS en V6 R en V1 o V2 > 30 mseg Cualquier onda Q en V6 Duración de la R al punto más profundo de S > 60 milisegundos en V1, V2 Muesca en la parte descendente de la onda S en V1,V2 - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 20 Taquicardia Auricular Ectópica Presentación Frecuentemente incesante. Calentamiento y Enfriamiento. Habitualmente incesante Onda P -QRS Antes del QRS. Morfología variable. Estrecho Al menos 3 morfología Estrecho Disociación AV PR/ RP Habitualmente PR < RP Multifocal o Caótica Varía PR suele ser prolongado P superpuesta al QRS Respuesta al Bloqueo AV Bloqueo AV transitorio sin modificar la taquicardia No Cardioversión No responde No responde Ectópica de la Unión Reentrada sinusal Reentrada auricular Reentrada Nodal Postoperatoria Congénita incesante Niño mayor paroxística Paroxística Paroxística o Permanente Paroxística. No se da en < 2 a Paroxística Conducción retrógrada, disociación AV diagnóstica El intervalo PR puede estar prolongado Si No responde Sinusal Estrecho Variable. Suele ser distinta de la sinusal. Estrecho Retrógrada dentro del QRS o al final del mismo Estrecho Lactantes dentro del QRS. Niños mayores después. Estrecho. En alguna ocasión puede ser ancho Pueden ser visibles antes del QRS Ancho Se retrasa y cae delante del QRS. Estrecho Ancho. Morfología de bloqueo rama izda. PR < RP PR < RP Varía, suele ser el PR > RP. RP < 70 msg PR > RP (si onda P visible). RP > 70 msg Responde Persiste Responde Reentrada por vía accesoria (Ortodrómica) Si Responde Paroxística Reentrada por vía accesoria (Antidrómica) Reciprocante permanente de la unión Reentrada por Fibras de Mahaim Si Responde Incesante PR < RP. RP > 150 msg Reincide Reincide Paroxística Si Tabla III. Diagnóstico Diferencial de las principales TSV - 12 - 21 ABLACIÓN CON CATÉTER Y RADIOFRECUENCIA DE LAS TAQUICARDIAS PEDIÁTRICAS Dr. Fernando Benito Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil La Paz. Madrid. INTRODUCCIÓN Desde su introducción en el año 1989, la eficacia de la ablación con radiofrecuencia (RF) en el tratamiento de las taquicardias ha aumentado del 90,4%, a comienzos de los noventa, al 95,2% a finales.1 Esta elevada tasa de éxitos y su continua mejoría es consecuencia del conocimiento más preciso del mecanismo de las arritmias y de los constantes avances técnicos. Así mismo, durante ese mismo periodo, las complicaciones disminuyeron del 4,2% al 3%.1 Globalmente la técnica es muy eficaz con una baja tasa de complicaciones, siendo por tanto aceptable como primera modalidad de tratamiento. En una reciente Conferencia de Consenso sobre Ablación con Catéter y Radiofrecuencia se han establecido las guías básicas sobre las indicaciones para la ablación con RF (tabla 1).2 Sin embargo, persisten algunas interrogantes con respecto a la evolución a largo plazo tras la ablación con RF en pacientes pediátricos. Se ha publicado que los pacientes que presentan un mayor riesgo de complicaciones son aquellos de peso inferior a 15 Kg.3 Afortunadamente, la mayoría de las taquicardias que afectan a niños menores de 5 años remiten espontáneamente sin tratamiento, aunque hay excepciones y algunos requieren tratamiento inmediato por presentar disfunción ventricular o riesgo de muerte súbita. Los avances tecnológicos más recientes como la crioablación y los distintos siste-1- mas de mapeo tridimensional contribuirán a una notable mejoría de los resultados. Además, los catéteres de ablación son cada vez mas sofisticados y con mejor diseño lo que también conducirá a mejorar los resultados y a disminuir las complicaciones. TAQUICARDIA POR REENTRADA AURICULOVENTRICULAR La taquicardia por reentrada auriculoventricular (AV) incluye al amplio grupo de taquicardias en cuyo mecanismo participa una vía accesoria. Si la vía accesoria presenta conducción anterógrada se manifiesta en el ECG con preexcitación y forma el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Las taquicardias se presentan a cualquier edad, con comportamiento incesante o paroxístico y pueden ser desencadenadas o no con algún evento. Los síntomas más comunes son palpitaciones, mareo, disnea y dolor torácico. En lactantes suele ser frecuente la asociación con insuficiencia cardiaca congestiva. En algunos pacientes la taquicardia se manifiesta con síncope. En presencia de preexcitación en el ECG de superficie, la fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida puede ser la responsable del síncope y comprometer la supervivencia del paciente. El tratamiento de la taquicardia supraventricular (TSV) por vías accesorias depende de la edad del paciente, de la severidad de los síntomas y de la presencia de preexci- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 tación en el ECG. En lactantes la taquicardia suele remitir en un elevado porcentaje de casos, hasta el 90%. Sin embargo, si la taquicardia es incesante y refractaria al tratamiento médico, tal como ocurre en la forma incesante de taquicardia recíproca de la unión AV (taquicardia de Coumel), se debe considerar la ablación con catéter independientemente de la edad y tamaño del paciente.4 Así mismo, en presencia de síncope o de un periodo refractario efectivo anterógrado de la vía accesoria corto la ablación con RF debe ser la primera opción terapeútica. Por último, los niños asintomáticos con preexcitación en el ECG deben ser referidos a estudio electrofisiológico para valoración del riesgo.5 La tasa de éxitos de la técnica es elevada, varía desde el 87 al 97%. Las variables que afectan a esos porcentajes dependen de la localización de la vía, siendo las de localización anteroseptal las más difíciles de ablacionar, y de la edad del paciente, con peores resultados en pacientes por debajo de los 5 años. Las complicaciones del procedimiento de ablación con RF oscilan entre el 1 y el 4%, dependiendo de la localización de la vía accesoria, con las vías anteroseptales las de mayor riesgo y las de pared libre derecha las de menor.1 Las complicaciones más frecuentes son el bloqueo AV, el taponamiento cardiaco por perforación, el derrame pericárdico y el tromboembolismo. El riesgo más elevado de bloqueo AV lo presentan aquellas vías accesorias próximas al sistema normal de conducción. La aplicación de RF por debajo de la válvula tricúspide, en el lado ventricular del anillo, reduce el riesgo de bloqueo AV en este tipo de vías y proporciona una mayor protección del nodo AV. Así mismo, las técnicas de crioablación proporcionan una mayor seguridad en la interrupción de ese tipo de vías accesorias, con menor riesgo de bloqueo AV.6 Por último, algunas vías posteroseptales y posteriores izquierdas pueden tener un trayecto epicárdico y precisan un abordaje a través del seno coronario, lo cual puede representar riesgo de lesión de las arterias coronarias. Estas dos últimas situaciones pueden verse favorecidas con la utilización de la técnica de crioablación, reduciendo probablemente el riesgo de complicaciones atribuibles a la RF. TAQUICARDIA POR REENTRADA INTRANODAL La taquicardia por reentrada intranodal requiere la presencia de dos vías de conducción en el nodo AV, una de conducción rápida y periodo refractario largo y otra de conducción lenta y periodo refractario corto. Este tipo de taquicardia se presenta raramente en niños menores de 2 años de edad y su frecuencia aumenta durante la adolescencia, siendo el tipo de TSV más frecuente en adultos. La sintomatología es similar a la descrita para la taquicardia por reentrada AV y el ECG durante la taquicardia es en muchas ocasiones indistinguible. El tratamiento médico incluye fármacos que deprimen la conducción a través del nodo AV, lo cual es a veces difícil en niños muy activos. El tratamiento mediante ablación con RF se realiza por la modificación de las propiedades de una de las dos vías, habitualmente la vía lenta. El mayor riesgo de este procedimiento es el bloqueo AV, por la proximidad al sistema de conducción. El riesgo disminuye al aumentar el tamaño del corazón y del paciente, siendo en adultos del 1% al 3%. Otros riesgos son similares a los descritos para las taquicardias por vías accesorias. En un estudio reciente sobre 159 niños con taquicardia intranodal solamente 1 caso presentó bloqueo AV completo.7 La ablación electiva debería, si es posible, diferirse hasta los 12 años de edad, equiparándose las complicaciones a las de los adultos. No obstante algunos paciente requieren ablación a una edad más precoz, si son refractarias al tratamiento médico. La crioablación puede reducir las complicaciones, al igual que en los casos de ablación de vías accesorias septales, especialmente en aquellos de pequeño tamaño en los que el riesgo de blo- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 queo AV o de lesión coronaria es mayor. Una situación especial en la que la crioablación puede ser útil es en aquellas taquicardias intranodales en el contexto de cardiopatías complejas, por las anomalías del sistema de conducción. TAQUICARDIA AURICULAR ECTÓPICA La taquicardia auricular (TA) ectópica es consecuencia de la existencia de focos de automatismo aumentado en las aurículas, en sitios distintos al nodo sinusal, a frecuencia que oscila de 100 a 300 latidos por minuto.8 La TA ectópica cursa habitualmente de forma incesante y es el tipo más frecuente de taquicardia crónica en niños. Aunque en la mayoría de los pacientes el corazón es estructuralmente normal, puede presentarse en casos con cardiopatía congénita, operada o no. Suele ser refractaria al tratamiento médico y cursar con comportamiento incesante, lo que hace que se presente clínicamente como una miocardiopatía inducida por la taquicardia. Aunque en el pasado la ablación de esta taquicardia estuvo limitada por la dificultad en localizar su origen exacto, actualmente la ablación con RF del foco se indica cuando no se consigue el control farmacológico o existe miocardiopatía asociada. La tasa de éxito inicial del 80%,3 se ha incrementado a tasas superiores al 94% con la utilización actual de los sistemas de mapeo tridimensionales (electroanatómicos, no contacto, etc).9 En dos pequeñas series en adultos, con sistemas de mapeo no contacto, no se han descrito complicaciones.9,10 Sin embargo, la tasa de recurrencias tras la ablación es la más elevada de todas las taquicardias descritas. TAQUICARDIA AURICULAR POR REENTRADA La TA por reentrada es una arritmia cuyo mecanismo electrofisiológico es secundario a la existencia de una macrorreentrada auricular. El flutter auricular es el tipo de TA por reentrada más común en el corazón estructuralmente normal y en el circuito participa el istmo cavotricuspídeo. La frecuencia del flutter varía de 200 a 600 ciclos/min. En niños con corazón normal el flutter auricular ocurre en el lactante pequeño, a veces el primer día de vida, y no suele haber recurrencias tras la cardioversión a ritmo sinusal. En niños mayores la TA por reentrada se presenta tras la cirugía auricular y la reentrada se establece en relación con las cicatrices quirúrgicas. En un estudio de 380 niños con TA la edad media era de 10 años y el 75% tenían cirugía cardiaca previa.11 Los pacientes operados pueden presentar simultáneamente los dos tipos de taquicardia, istmo-dependiente y cicatrizdependiente.12 Este tipo de taquicardias son difíciles de tratar farmacológicamente y presentan un riesgo elevado de muerte súbita, más del 20%,11 por lo que la ablación con RF puede ser una buena alternativa terapeútica. En un estudio retrospectivo reciente sobre 100 pacientes pediátricos con taquicardia, siete tenían flutter auricular postoperatorio. Solamente el 57% (cuatro de siete) fueron tratados eficazmente mediante ablación con RF y el 25% (uno de cuatro) presentó recurrencia del flutter.13 Los resultados del procedimiento han mejorado con los avances recientes en las técnicas de mapeo y en los catéteres de ablación. En un estudio sobre 134 pacientes operados con TA por reentrada el porcentaje de casos de interrupción de la taquicardia se incrementó del 61% al 85% con el uso de catéteres de electrodo distal de 8 mm y de punta irrigada.14 Estos nuevos catéteres producen una aplicación de RF transmural, lo que es particularmente útil en los pacientes operados, con gran hipertrofia auricular. El análisis estadístico de este último estudio mostró que la utilización de los nuevos catéteres de ablación fue más importante en el éxito del procedimiento que los modernos métodos de mapeo tridimensional y electroanatómicos. Aún así, la tasa de recurrencias fue muy -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 elevada, del 42% a los 25 meses de la ablación. TAQUICARDIA VENTRICULAR En niños con corazón anatómicamente normal se describen dos tipos de taquicardia ventricular (TV). La forma más común es la taquicardia del tracto de salida de ventrículo derecho, que también puede originarse en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, adyacente a los senos de Valsalva. El segundo tipo se localiza en los fascículos de la rama izquierda del haz de His, fundamentalmente en el posteroinferior. Estas taquicardias se provocan habitualmente por el ejercicio u otros tipos de estimulación adrenérgica. El curso clínico suele ser benigno aunque pueden presentar intolerancia al ejercicio, palpitaciones, mareo e incluso síncope.15 Si precisan tratamiento suelen ser sensibles a los ßbloqueantes, antagonistas del Ca++ y antiarrítmicos de las clases I y III, aunque puede no ser bien tolerado a largo plazo.16 En estos casos la ablación RF ofrece una excelente alternativa al tratamiento médico. En el pasado, la ablación con catéter de estas arritmias era difícil por la imposibilidad de provocar la taquicardia durante el estudio, con el paciente sedado. Con las técnicas recientes de mapeo electroanatómico no se requiere la inducción de la TV para realizar la cartografía de la misma. Un estudio reciente de 50 pacientes, principalmente adultos, con el sistema de mapeo tridimensional del tipo no contacto, mostró una tasa de éxitos del 100%, comparado con el 88% del mapeo tradicional.17 CONCLUSIONES En conclusión, en los últimos 15 años se ha establecido la seguridad y eficacia de la ablación con RF en el tratamiento de las taquicardias pediátricas. Asimismo, la evolución a corto y medio plazo es excelente, como se deduce del seguimiento de los casos tratados en los 10 primeros años desde la introducción de la técnica. La ablación con RF permite la curación definitiva de las taquicardias y es el método de tratamiento recomendado para aquellos casos con episodios frecuentes y sintomáticos. Aunque en principio la ablación se indicaba en niños con arritmias refractarias al tratamiento médico, en la actualidad, dada la elevada tasa de éxitos y el bajo índice de complicaciones, se hace, en el 54% de los casos, por preferencia de los padres.18 Sin embargo, aún se está pendiente de la evolución a largo plazo tras la ablación, fundamentalmente de los efectos derivados de la acción de la RF sobre el miocardio auricular y ventricular.19 Un estudio prospectivo en marcha proporcionará, probablemente, información sobre los resultados a largo plazo.20 Mientras tanto la técnica está evolucionando rápidamente, fundamentalmente con la inclusión del mapeo electroanatómico y la crioablación. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 TABLAS Tabla 1. Indicaciones de la ablación mediante RF en niños. Clase I Existe consenso suficiente y/o datos que apoyan la evidencia que la ablación es beneficiosa o útil para el paciente. 1. 2. 3. 4. Clase A II La mayoría de las opiniones / datos son favorables al procedimiento. 1. 2. 3. 4. 5. Síndrome de WPW tras un episodio de muerte súbita abortado. Síndrome de WPW asociado con síncope e intervalo RR corto durante fibrilación auricular (RR preexcitado <250 ms) o con periodo refractario efectivo de la vía accesoria corto < 250 ms, durante estimulación auricular. TSV crónica o recurrente asociada con disfunción ventricular. TV recurrente con compromiso hemodinámico y susceptible de ablación con catéter. TSV recurrente y/o sintomática asociada con disfunción ventricular. Pacientes con cardiopatía congénita en los que la cirugía cardiaca puede imposibilitar o dificultar el acceso vascular o cardiaco al sustrato arrítmico. TSV incesante crónica (> 6-12 meses tras un evento inicial) con función ventricular normal. TA por reentrada crónica o con frecuentes recurrencias. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estudio electrofisiológico. Preexcitación asintomática (patrón de WPW en el ECG), edad > 5 años, sin taquicardia reconocida, y cuando el riesgo/beneficio del procedimiento y de la arritmia ha sido claramente explicitado. TSV en niños > 5 años cuando el tratamiento antiarrítmico ha controlado eficazmente la taquicardia. TSV en niños < 5 años de edad, refractaria al tratamiento antiarrítmico, incluyendo sotalol y amiodarona. TA por reentrada, con 1-3 episodios por año, que requieren intervención médica. Ablación del nodo AV e implantación de marcapasos como alternativa al tratamiento médico en pacientes con TA por reentrada refractaria. Un episodio de TV con compromiso hemodinámico susceptible de ablación Síndrome de WPW asintomático en < 5 años. TSV controlada médicamente en niños < 5 años. TV no sostenida, paroxística, no incesante (i.e., registrada durante horas durante la monitorización o durante todos los registros durante una hora). Episodios de TSV no sostenida que no requiere otro tipo de terapia y/o son mínimamente sintomáticos. Clase B II Existe opinión divergente sobre la necesidad del procedimiento. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Clase III Hay consenso establecido que la ablación no está indicada y/o el riesgo es mayor que el beneficio. 1. 2. 3. 4. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 BIBLIOGRAFIA 1. Kugler JD, Danford DA, Houston KA et al. Pediatric Radiofrequency Catheter Ablation Registry success, fluoroscopy time and complications rate for supraventricular tachycardia : comparison of early and recent eras. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 25:336-341. 2. Friedman RA, Walsh EP, Silka MJ, et al. NASPE Expert Consensus Conference: radiofrequency catheter ablation in children with and without congenital heart disease. Report of the Writing Committee. PACE 2002; 25:1000-1017. 3. Kugler JD, Danford DA, Deal BJ, et al. Radiofrequency catheter ablation for tachyarrhytmias in children and adolescents. The Pediatric Electrophysiology Society. N Engl J Med 1994; 330:1481-1497. dren: effect of slow pathway ablation on fast pathway function. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13:203-209. 8. Koike K, Hesslein PS, Findlay CD, et al. Atrial automatic tachycardia in children. Am J Cardiol 1988; 61:1127-1130. 9. Schmitt C, Zrenner B, Schneider M, et al. Clinical experience with a novel multielectrode basket catheter in the right atrial tachycardias. Circulation 1999; 99:2414-2422. 10. Seidel K, Schwacke H, Ramenken M, et al. Noncontact mapping of Ectopic atrial tachycardias:different characteristics of isopotential maps and unipolar electrogram. PACE 2003; 26:16-25. 11. Garson A Jr, Bink-Boelens M, Hesslein PS, et al. Atrial flutter in the young: a collaborative study of 380 cases. J Am Coll Cardiol 1985; 6:871-878. 12. Akar JG, Kok LC, Haines DE, et al. Coexistence of type I atrial flutter and intra-atrial re-entry tachycardia in patients with surgically corrected congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2001; 38:377-384. 13. Wu MH, Lin JL, Lai LP, et al. Radiofrequency catheter ablation of tachycardia in children with and without congenital heart disease. Int J Cardiol 2000; 72:221-227. 14. Triedman JK, Alexander ME, Love BA, et al. Influence of patient factors and ablative technologies on outcomes of radiofrequency ablation of intraatrial in patients with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39:1827-1835. 4. Dorostkar PC, Silka MJ, Morady T, et al. Clinical course of persistent junctional reciprocating tachycardia. J Am Coll Cardiol 1999; 33:366-375. 5. Pappone C, Santinelli V, Rosanio S, et al. Usefulness of invasive electrophysiologic testing to stratify the risk of arrhythmic event in asymptomatic patients with WolffParkinson-White pattern. J Am Coll Cardiol 2003; 41:239-244. 6. Gaita F, Riccardi R, Hocini M, et al. Safety and efficacy of cryoablation of accessory pathways adjacent to the normal conduction system. J Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:825-829. 7. Van Hare GF, Chiesa NA, Campbell RM, et al. Atrioventricular nodal re-entry tachycardia in chil- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 21 15. Pfammatter JP, Paul T. Idiopathic ventricular tachycardia in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol 1999, 33:2067-2072. 16. Lerman B, Stein K, Markowitz, et al. Idiopathic ventricular outflow tract tachycardia: clinical approach. PACE 1996; 19:2120-2137. 17. Aiba T, Shimuzu W, Taguchi A, et al. Clinical usefulness of a multielectrode basket catheter for idiopathic ventricular tachycardia originating from right ventricular outflow tract. J Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12: 511-517. 18. Campbell RM, Strieper MJ, Frias PA, et al. Current status of radiofrequency ablation for common pediatric supraventricular tachycardias. J Pediatr 2001; 140:150-155. 19. Saul JP, Hulse JE, Papagiannis J, et al. Late enlargement of radiofrequency lesions in infant lambs: implications for ablation procedures in small children. Circulation 1994; 90: 492-499. 20. Van Hare GF, Carmelli D, Smith WM, et al. Prospective assessment after pediatric cardiac ablation: design and implementation of the Multicenter Study. PACE 2002; 25:332-341. -7- 22 TUMORES CARDÍACOS Dr. Francisco José Castro, Dr. Fuensanta Escudero Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia DESCRIPCIÓN, INCIDENCIA Tumores cardíacos primarios Originados en miocardio o pericardio. Incidencia estimada: 0,027-0,08% de estudios necrópsicos (hasta 0,3% de estudios ecocardiográficos). El 90% son benignos en el sentido de que no son invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodinámicas graves debido a su localización. Los tipos anatomopatológicos más frecuentes son: a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardíacos más frecuentes en la infancia. Generalmente son nódulos ventriculares múltiples, con más frecuencia intramurales, aunque pueden hacer relieve en cavidades e incluso ser pedunculados, en especial los que afectan al tracto de salida de ventrículo izquierdo. b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, siendo raros en niños mayores. Son nódulos intramurales, generalmente únicos, localizados sobre todo en ápex de ventrículo izquierdo, afectando a paredes y/o válvulas e incluso a cavidades. c) Mixomas (5-10%, más frecuentes a mayor edad). Suelen ser tumores únicos de aurícula izquierda (75%) o derecha (25%), generalmente pedunculados y frecuente mente calcificados. d) Teratomas intrapericárdicos (2-10%). Masas únicas con múltiples quistes, unidas a la base del corazón, más frecuentemente a grandes vasos, donde pueden producir obstrucción. Pueden ser de gran tamaño en neonatos y más pequeños en niños mayores asintomáticos. e) Sarcomas: son los tumores primarios malignos más habituales. Proceden de estructuras musculares, fibrosas o vasculares. El más frecuente es el angiosarcoma. Tumores cardíacos secundarios Más frecuentes que los primarios. Habitualmente afectan a miocardio y pericardio. Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas o leucosis. CLÍNICA Manifestaciones derivadas del tumor Son poco específicas y se producen cuando se afectan estructuras cardíacas por la localización de la masa; en caso contrario no suele haber síntomas. Los principales datos clínicos se muestran en la tabla I. -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 22 Tabla I CLÍNICA Disminución de función miocárdica Fallo cardíaco derecho Cianosis en neonatos (shunt derecha-izquierda por fosa oval) Edema pulmonar Bajo gasto Síncope Muerte súbita Taponamiento cardíaco en neonato Embolismo sistémico o pulmonar Síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso, artralgias, ↑ VSG) Disritmias CAUSA Invasión mural extensa TUMOR Rabdomioma Rabdomioma Fibroma Mixoma Rabdomioma Fibroma Sarcoma Mixoma Teratoma intrap. Mixoma Mixoma Rabdomioma Fibroma Cualquiera Obstrucción de entrada/salida de VD Obstrucción de entrada/salida de VI Obstrucción mitral o tricúspide Derrame paratumoral, compresión Suelta de material tumoral o trombos de su superficie (?) Compresión del sist. de conducción Alteración focal Soplos aislados Estenosis de la salida de VI o VD (VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo). Asociación con otras enfermedades a) Rabdomiomas: más del 50% se asocian a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en cuenta que muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas en piel de zapa, máculas despigmentadas, angiofibromas, convulsiones y retraso mental) pueden no ser evidentes en las primeras épocas de la vida, aunque sí suelen estar presentes las calcificaciones intracraneales. Se ha descrito también la asociación de rabdomiomas con la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. b) Fibromas: pueden formar parte del síndrome de Gorlin (anomalías oculares y esqueléticas, carcinomas de células basales névicas y quistes de mandíbula). c) Mixomas: pueden tener carácter familiar y asociarse a síndromes de lentiginosis múltiple con anomalías endocrinas. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS Electrocardiograma Indicaciones: siempre. Datos: a) Relacionados con la localización del tumor (inespecíficos): pueden encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos auriculares y ventriculares y alteraciones de ST y T. b) Relacionados con el tipo de tumor: - Rabdomiomas: alteraciones de conducción (bloqueos de rama, preexcitación y bloqueo AV de diverso grado) frecuentes. - Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo) posibles. - Mixomas: cambios electrocardiográficos isquémicos si embolizan en coronarias. - Teratomas intrapericárdicos: voltajes ba- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 22 jos de QRS y alteraciones de ST cuando hay derrames pericárdicos significativos. Radiografía de tórax Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de casos no se detectan anomalías. Datos: a) Inespecíficos: - Distorsión de la silueta cardíaca. - Diversos grados de cardiomegalia y edema pulmonar, dependiendo de la significación hemodinámica de la masa. b) Datos relacionados con el tipo de tumor: - Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y teratomas. - Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor maligno secundario. Ecocardiografía transtorácica Indicaciones: siempre (es la exploración de mayor rendimiento diagnóstico). Datos: a) Diagnóstico del tumor, sobre todo de masas endocárdicas y miocárdicas, y de las alteraciones hemodinámicas secundarias. b) Estimación del tipo de tumor en función de los datos morfológicos básicos (diagra- ma I). Otros datos: la ecocardiografía fetal permite, cada vez con más frecuencia, el diagnóstico intraútero de tumores cardíacos, sobre todo rabdomiomas. Hay que considerar que la presencia múltiple de estos tumores puede ser un marcador de esclerosis tuberosa. Ecocardiografía transesofágica Indicaciones: - Deficiente acceso transtorácico. - Mejor imagen de aurículas, septo interauricular, venas cavas y sigmoideas. Resonancia magnética nuclear Indicaciones: mejor rendimiento diagnóstico para lesiones pericárdicas, mediastínicas y de grandes vasos. Cateterismo cardíaco y angiocardiografía Indicaciones: - Precisión de datos hemodinámicos. - Biopsia tumoral (raramente indicada). Diagrama I tumor ventricular auricular pedunculado único intrapericárdico base cardíaca derrame pericárdico intramural múltiple rabdomioma intramural único fibroma mixoma teratoma intrapericárdico -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 22 TRATAMIENTO MÉDICO Sólo están indicadas medidas de tratamiento sintomático previas a la cirugía. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener transitoriamente el flujo sistémico o pulmonar. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Indicación general Tumores que producen afectación de la función cardíaca. Indicaciones específicas a) Rabdomiomas: pueden regresar espontáneamente, por lo que es razonable el tratamiento conservador dentro de lo posible. Sólo son indicaciones para la cirugía: - Compromiso hemodinámico grave. - Arritmias graves. b) Fibromas: - Compromiso hemodinámico grave. - Taquicardia ventricular intratable. - Asintomáticos: controvertido (se han descrito muertes súbitas por arritmia). c) Mixomas: resección siempre indicada. d) Teratomas intrapericárdicos: - Neonatos en estado crítico: evacuación del derrame pericárdico y resección tumoral inmediata. - Tumores asintomáticos: generalmente está indicada la resección por existir riesgo de muerte súbita o degeneración maligna (rara). PRONÓSTICO Rabdomiomas El pronóstico es favorable para los casos que regresan espontáneamente e incluso desaparecen en los 2-3 primeros años de vida (más del 50%). En los que precisan resección depende de las estructuras cardíacas que puedan resultar dañadas. La resección puede ser imposible en caso de tumores múltiples, siendo la única medida posible el transplante cardíaco. Fibromas El escaso número de series publicadas muestra ausencia de recidivas tras la resección. Mixomas La tasa de recurrencia tras la resección es del 4-7%. Las recidivas se deben a: a) Resección inadecuada. b) Recurrencia en múltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a anomalías endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%. La embolización de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos en la íntima arterial puede producir tardíamente aneurismas de arterias periféricas. Teratomas intrapericárdicos El pronóstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo plazo existentes, no habiéndose detectado recidivas. REVISIONES EN CARDIOLOGÍA Se recomiendan controles como mínimo semestrales, que deberán ser más frecuentes en casos de tumores con significación hemodinámica o arritmias leves que no sean subsidiarios en ese momento de tratamiento quirúrgico. Las revisiones cardiológicas deben incluir: a) Anamnesis y examen físico. b) Electrocardiograma y, en su caso, registro Holter. c) Ecocardiograma: control de crecimiento tumoral o regresión espontánea, cuantificación de alteraciones hemodinámicas y detección de recidivas. REVISIONES POR EL PEDIATRA El paciente debe seguir los exámenes de salud rutinarios. El pediatra debe vigilar preferentemente la aparición de alguno de -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 22 los siguientes datos: - Soplos no detectados previamente. - Signos de insuficiencia cardíaca. - Arritmias. BIBLIOGRAFÍA 1. Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 2000, 21: 317-23. 2. Beghetti M, Gow RM, Haney I, Mawson J, Williams WG, Freedom RM. Pediatric primary benign cardiac tumors: a 15-year review. Am Heart J 1997, 134: 1107-14. 3. Freedom RM, Lee KJ, Taylor G. Selected aspects of cardiac tumors in infancy and childhood. Pediatr Cardiol 2000, 21: 299-316. 4. García F, Gamallo C, Gil M. Registro nacional de tumores cardíacos (memoria 1996-1997). Rev Esp Cardiol 1999, 52: 13-20. 5. Marx GR, Moran AM. Cardiac tumors. En: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ. Moss and Adams’ Heart disease in infants, children and adolescents. 6th ed. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 2001. 6. Vázquez H, Quil¡ndro A, Sicurelloo MI, Bailatti N, Gómez J, Rodríguez A. Tumores cardíacos primarios en pediatría. Rev Argent Cardiol 2003, 71: 270-4. -5- 23 ENFERMEDAD DE KAWASAKI Dr. Victorio Cuenca. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga. INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki ( síndrome linfonodular mucocutáneo) es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, de etiología no bien definida, cuya importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. EPIDEMIOLOGÍA Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados. La incidencia es muy variable según la geografía; en Japón es de 90 casos por cada 100000 niños menores de 5 años. En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100000. Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asiática sobre la caucásica y la raza afroamericana. También es predominante en varones; 1.4-1. Por edades; el 80% de los casos se da en niños menores de 8 años y más de la mitad en menores de 5. ETIOLOGÍA Aún es desconocida, si bien los datos clínicos y epidemiológicos sugieren fuertemente la etiología infecciosa: Predominio en invierno y primavera. Han sido descritos bien documentados diversos brotes de la enfermedad, principalmente en Japón. En diversos estudios se ha relacionado con la infección por Parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien no hay datos suficientes para evidenciarlo. También ha sido relacionado con los síndromes del shock tóxico estafilocócico y estreptocócico, con los que tiene algunos puntos en común en la clínica y en su patogenia. Se piensa que la enfermedad de Kawasaki está mediada por superantígenos, produciéndose la activación del sistema inmune y aumento de citoquinas circulantes. CLÍNICA Para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki “clásica”, tenemos los siguientes criterios diagnósticos: 1) Fiebre al menos cinco días. Al menos cuatro de los siguientes hallazgos: 2) Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 3) Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 4) Rash generalizado polimórfico, confluyente no vesiculoso. 5) Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. Surcos transversos en uñas de los dedos. -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 23 6) Adenopatías cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. Si estos criterios no se cumplen tal y como hemos indicado, y se demuestran aneurismas coronarios por eco o coronariografía, hablamos entonces de Kawasaki atípico. Algunos autores distinguen el Kawasaki incompleto, que es cuando sólo se cumplen parte de los criterios, no hay afectación cardiaca, pero la sospecha clínica continúa siendo enfermedad de Kawasaki. Otros hallazgos que podemos encontrar en la clínica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vómitos. También puede cursar con uretritis con piuria estéril (70%), disfunción hepática leve (40%), artralgias y artritis (10-20%), meningitis aséptica (25 %). El porcentaje de afectación coronaria en niños no tratados asciende al 20%. Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios son los menores de un año y mayores de ocho, aquellos con fiebre más de 10 días, y en los que persiste la sintomatología y las alteraciones analíticas a pesar de tratamiento con inmunoglobulinas. Estos aneurismas aparecen típicamente entre la primera y la cuarta semana del inicio de los síntomas. También se puede acompañar de aneurismas de grandes arterias ( iliaca, femoral, renal), y de carditis; miopericarditis, con insuficiencia cardiaca (<5%), derrame pericárdico ( 20-40%), regurgitación mitral y aórtica. La carditis generalmente se resuelve al ceder la fiebre. En aquellos pacientes con ectasia o leve dilatación coronaria, las dimensiones de las coronarias, generalmente vuelven a la normalidad tras 6 – 8 semanas del inicio de los síntomas. El 50 % de los aneurismas coronarios no gigantes pueden regresar a su diámetro habitual en uno o dos años, pero este proceso se puede ver acompañado de aparición de estenosis en estas arterias, por fibrosis de la pared del vaso. La tasa de mortalidad es menor al 0.01%, y es debida a la aparición de un infarto agudo de miocardio, resultado de la oclusión coronaria por trombosis o por estenosis progresiva de las mismas. TEST DIAGNÓSTICOS En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil; Proteína C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1º h.); plaquetas inicialmente normales, elevándose en la 2ª semana a más de 500 mil /mcl; elevación de transaminasas; piuria estéril con ligera proteinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografías; ver en seguimiento a largo plazo. TRATAMIENTO El tratamiento va dirigido en la fase aguda a reducir los procesos inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria. El paciente debe guardar reposo absoluto en cama durante la fase aguda. ASPIRINA. La dosis inicial es de 80100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cuatro días posteriores a la desaparición de la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5 mg / k / d. IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se administrará a razón de 2 g / k, en dosis única, lentamente ( duración de la infusión 10-12 horas). Debe ser administrada de forma precoz, pues su eficacia es dudosa si se realiza tras el décimo día desde la aparición de los síntomas. Aquellos pacientes que no mejoren o recaigan, recibirán una nueva dosis de inmunoglobulinas. Aún está por aclarar si los corticoides y la ciclosporina A van a formar parte de la terapéutica de estos pacientes. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 23 Un tratamiento correcto en la fase aguda, reduce la tasa de afectación cardiaca de un 20% a menos de un 5%. SEGUIMIENTO CARDIOLÓGICO A LARGO PLAZO Pruebas diagnósticas lateral) o fusiformes. Según su tamaño, los clasificamos en pequeños (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm). Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su diámetro es mayor que el normal, se describe como ectásica. Pruebas de estrés miocárdico Electrocardiograma Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocárdica, aunque también podemos encontrarnos prolongación de intervalos PR y QT, disminución de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo. Ecocardiografía Es la primera prueba cardiológica a realizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de éstas. La primera ecografía se debe realizar en el momento del diagnóstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial énfasis en la anatomía coronaria, función ventricular, función valvular y pericardio (descartar derrame). Las coronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyección de cuatro y dos cámaras. Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los diámetros internos de éstas. En esta primera ecografía es frecuente tener que sedar al paciente con hidrato de cloral u otros hipnóticos de acción corta, pues los pacientes suelen ser niños pequeños, que en la fase aguda se encuentran con fiebre y con irritabilidad importante. Debemos testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su número, situación. Morfología: saculares (igual diámetro axial y Pueden realizarse tanto pruebas de estrés con ejercicio físico o farmacológicas. Estas últimas son preferibles en niños pequeños. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina. Si solamente se examina la isquemia durante el estrés mediante monitorización de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado con radionúclidos de captación miocárdica y/o ecocardiografía durante el estrés y posterior, éstas mejoran significativamente. Coronariografía Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusión de la circulación, circulación colateral. Su limitación se encuentra en que sólo aprecia la luz intracoronaria y no la pared, por lo que puede no detectar cambios proliferativos y fibrosis de la misma. Antes de realizarse debe valorarse el cociente riesgo-beneficio. Manejo y estratificación del riesgo Como ya se ha indicado previamente, la primera ecocargiografía se debe realizar en cuanto se sospeche que el paciente presenta la enfermedad. El segundo examen ha de ser realizado a los 14 días del inicio de los síntomas, pues algunas de las alteraciones de las coronarias pueden aparecer en tan corto plazo. Una tercera ecografía se realizará a las 6- 8 semanas desde el inicio de la en- -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 23 fermedad, cuando los signos y síntomas de inflamación han remitido. Y en los pacientes sin afectación coronaria, con ectasia coronaria o con un único aneurisma pequeño, la repetiremos a los 6- 12 meses del inicio de los síntomas. Cuando el niño no presenta afectación coronaria pasado un año de la enfermedad, no hay ningún beneficio en seguir haciéndole controles. Si bien presentara ectasia coronaria, deberá ser seguido cada 3 años con ecocardiografía. Si el paciente presentara estenosis o trombosis coronaria, las revisiones se harán periódicamente y según si el paciente presente clínica, habiendo que realizar ecocardiograma y electrocardiograma. Si la clínica o estas pruebas sugieren isquemia miocárdica, deberán realizarse pruebas de estrés miocárdico o coronariografía. Estratificación del riesgo Nivel 1: Pacientes sin afectación coronaria. No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los síntomas. Tampoco precisan restricción de actividad física tras esas 8 semanas. No está indicado seguimiento cardiológico una vez pasado un año de la enfermedad. Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria transitoria (desaparece tras la fase aguda). No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los síntomas. Tampoco precisan restricción de actividad física tras esas 8 semanas. No está indicado seguimiento cardiológico una vez pasado un año de la enfermedad. Sin embargo, algunos cardiólogos consideran necesaria su revisión cada 3 años. Nivel 3: Pacientes con un aneurisma pequeño o mediano aislado. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / día debe ser continuado a largo plazo. Para prevenir el síndrome de Reye, si el paciente presentara exposición a varicela o influenza, será sustituida por dipiridamol (2-3 mg/ k, dos o tres veces diarias). Se recomienda vacunar contra la gripe. No precisan restricción de actividad física tras 8 semanas del inicio de los síntomas, si bien las pruebas de estrés miocárdico pueden ser útiles para valorarlo. La realización de deportes de competición de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Seguimientos anuales por el cardiólogo, con ecocardiograma y electrocardiograma. Por encima de los 10 años de edad se recomiendan realizar test de estrés miocárdico. La coronariografía sólo está indicada si estos test son positivos o si el ecocardiograma sugiere una estenosis significativa en la arteria coronaria. Nivel 4: Pacientes con al menos un aneurisma grande o varios pequeños o medianos. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / día debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. La actividad física no debe ser restringida, pero en mayores de 10 años hay que realizar anualmente pruebas de perfusión miocárdica. La realización de deportes de competición de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. También se desaconseja el ejercicio físico isométrico. Seguimientos anuales por el cardiólogo, con ecocardiograma, electrocardiograma y radiografía de tórax. Algunos autores prefieren hacer electrocardiogramas cada 6 meses. Está indicada la realización anual de test de perfusión miocárdica en mayores de 10 años. Si fuera necesario, en menores de 10 años se pueden realizar pruebas de estrés miocárdico con fármacos. Coronariografía: Está indicada si estos test son positivos o si se sospechara una obstrucción coronaria subclínica por -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 23 distintos síntomas, como el dolor torácico atípico. Nivel 5: Pacientes con obstrucción coronaria confirmada con coronariografía. El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k / día debe ser continuado a largo plazo, con o sin anticoagulantes orales para mantener un INR entre 2-3. Antagonistas del calcio deben ser considerados para reducir el consumo de oxígeno miocárdico. Las recomendaciones de ejercicio físico no competitivo de baja o moderada intensidad deben ser guiadas por los test de estrés miocárdico. La realización de deportes de competición de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. También se desaconseja el ejercicio físico isométrico. Evaluación cardiológica con ecocardiograma y electrocardiograma deben ser semestrales. Holter anual para detectar arritmias malignas. Está indicada la realización anual de test de perfusión miocárdica en mayores de 10 años. Si fuera necesario, en menores de 10 años se pueden realizar pruebas de estrés miocárdico con fármacos. La coronariografía está indicada para contemplar indicación quirúrgica de bypass aortocoronario o de angioplastia percutánea. Tratamiento fibrinolítico Se aconseja en aquellos pacientes que presenten un infarto agudo de miocardio. Revascularización quirúrgica Presenta limitaciones en pacientes menores de 5 años, pues los bypass de vena safena tienen malos resultados a medio plazo y los de arteria mamaria son técnicamente difíciles de realizar en estas edades. En pacientes mayores de esta edad los bypass con mamaria interna y arteria gastroepiploica han presentado mejores resultados que con safenas. Nivel 1 Antiagregantes No plaquetarios a largo plazo Actividad física No restricción recomendada Nivel 2 No No restricción Nivel 3 Sí Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro Nivel 4 Sí y/o anticoagulantes Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro. Realizar test de estrés. Semestral. Nivel 5 Sí y/o anticoagulantes Valorar ejercicio leve o moderado según test de estrés. Seguimiento car- No indicado Cada tres años. Anual. pasado el año. diológico No indicada. No indicada. Sólo indicada Indicada si los Coronariografía si los test de test de estrés selectiva estrés son po- son positivos y sitivos. si hay sospecha clínica o subclínica de isquemia. Semestral. Indicada para valorar posibilidades terapéuticas -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 23 BIBLIOGRAFÍA 1. Laupland K.B., Dele Davis H. Epidemilogy, etiology, and management of Kawasaki disease: state of the art.. Pediatric Cardiology 20: 177-183, 1999. 2. Burns J , Kushner H, Bastian J, Shike H. Kawasaki disease, a brief history. Pediatrics 106,nº2, e 27. 3. Dajani A, Kathryn A, Taubert D, Takahashi M, Bierman F, Freed M, et al. Report from the committee on Rheumatic fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the young, American Heart Association. Circulation 1994; 89:916-922. 4. Delgado, A. Enfermedad de Kawasaki. Pediatría Clínica. Vol 7. Ed UPV, 1996. 5. Baker C, Baltimore R, Bocchini J, Fisher M, Gerber M, et al. Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 26th edition. Kawasaki sindrom. 392-396. 6. Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW. Corticosteroids in the initial treatment of kawasaki disease: of a randomized trial. J Pediatr. 2003 Jun; 142 (6): 611-6. 7. Kawasaki T, Kosaki f, Okawa S, et al. A new infantile acute febrile mucocutaneus lymph node syndrome prevailing in Japan. Pediatrics 1974; 54:271-276. 8. Taubert K, Rowley A, Shulman ST. A nationwide survey of kawasaki disease and acute reumatic fever. J Pediatr. 1991; 119: 279-282. -6- 24 ENDOCARDITIS INFECCIOSA. TRATAMIENTO Y PROFILAXIS Dra. Carmen Olivera Avezuela, Dr. Simón Lubián López Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Puerta del Mar. Cádiz CONCEPTO La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad en la que uno ó varios microorganismos infectan el endocardio, las válvulas ó las estructuras relacionadas, generalmente sobre una lesión anterior: cardiopatía reumática en otros tiempos, cardiopatías congénitas en la actualidad. Puede ser súbita y aguda, pero más frecuentemente es subaguda y larvada lo que retrasa el diagnóstico. Tiene morbilidad y mortalidad importante a pesar de los tratamientos antimicrobianos y de la difusión de su profilaxis entre los niños susceptibles. Nuevos grupos de riesgo son los pacientes sometidos a cirugía cardiaca, los niños que precisan catéteres intravasculares, especialmente neonatos, los inmunodeprimidos y los adictos a drogas por vía intravenosa. La ecocardiografía- Doppler aporta actualmente criterios básicos para el diagnóstico y seguimiento. Pueden ser útiles a niños nuevos recursos en el tratamiento y una profilaxis precisa. ETIOLOGÍA Los agentes etiológicos son bacterias, y más raramente hongos, rickettsias ó clamydias. − Las bacterias más frecuentemente aisladas son cocos grampositivos, en especial Streptococcus grupo viridans (alfa hemolíticos) (Strep. sanguis, mi-1- tis, mutans, etc.) (32%), ó Staphylococcus, más ligados a formas agudas, graves como EI precoz tras cirugía cardiaca: Staph. aureus, (27%), Staph. epidermidis, Staph. coagulasa negativos (12%) y Enterococcus (4%). Un grupo de Strep. alfa hemolíticos requiere L-cisteina o piridoxina para su crecimiento: son las denominadas Abiotrophia sp., que presentan una menor susceptibilidad a los antibióticos betalactámicos. − Otras bacterias aisladas (4%) son las pertenecientes al denominado grupo HACEK (Haemophilus parainfluenzae, H. aphrophilus, H. paraphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella sp., y Kingella Kingae). − La endocarditis micótica es más frecuente en neonatos con infección sistémica, tras cirugía cardiaca, o en niños que desarrollan un trombo intracardiaco o daño valvular por catéter venoso central, sobre todo para nutrición parenteral. Los causantes son Cándida sp. (70%), y además se han aislado Aspergillus sp., Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Mucor sp., Torulopsis glabrata, Trichosporon beigelii, Fusarium sp., Pseudallescheria boydii. − La Pseudomona aeruginosa ó Serratia marscenses se encuentran en drogadictos. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 − La endocarditis clínica con hemocultivos persistentemente negativos constituye el 5-20% de los casos. Se debe a tratamiento antibiótico previo o a microorganismos difíciles de cultivar (Coxiella burnetii, Brucella, Legionella, Bartonella, Chlamydia). EPIDEMIOLOGIA Menos frecuente que en adultos, en los últimos años se observa un incremento por la mayor supervivencia de niños intervenidos de cardiopatías complejas y por el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales. La incidencia actual en 0,4 por cada 1000 niños; 1 por cada 1.280 ingresos pediátricos por año. No hay diferencias por sexo o raza. − Hasta hace unos 30 años casi la mitad de los niños con EI tenían una cardiopatía reumática: hoy es excepcional en los países desarrollados. En cambio han aumentado relativamente los casos asociados a cardiopatías congénitas (75%). − La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía más afectada, seguida de la comunicación interventricular, la valvulopatía aórtica, el ductus y la transposición de grandes arterias. − La cirugía correctiva sin defectos residuales elimina el riesgo atribuible a los defectos septales y Ductus después de 6 meses de la intervención. − Pero un 50% de los niños con EI y cardiopatía congénita tienen cirugía previa: predisponen en especial las fístulas sistémico- pulmonares, prótesis y otras intervenciones paliativas de cardiopatías congénitas complejas, así como la menor edad en el momento de la intervención. El propio acto quirúrgico es un riesgo importante, incluso en las primeras semanas del postoperatorio, y más si ha empleado válvulas protésicas ó conductos valvulados. − Los cuidados intensivos pediátricos y neonatales han aumentado los casos -2- asociados a técnicas agresivas, especialmente catéteres venosos centrales, aún en ausencia de cardiopatía congénita. Un 1% de los recién nacidos ingresados en estas unidades desarrolla una candidiasis sistémica y de ellos el 25% presentarán una EI micótica. También se aíslan otros gérmenes atípicos. La EI neonatal tiene alta mortalidad y frecuentemente es hallazgo necrópsico. − No se ha referido especial incidencia en niños con inmunodeprimidos. − Un 8-10% de las EI pediátricas aparecen sin ningún factor de riesgo identificable. − En un 30% se encuentra un factor añadido; de ellos el 65% ha sufrido una intervención dental ó quirúrgica. La falta de higiene dental también conlleva alto riesgo en los niños con cardiopatías cianóticas. PATOGENIA − El flujo sanguíneo de alta velocidad que se produce a través de una válvula estenótica o insuficiente o a través de una comunicación anormal entre la circulación sistémica y pulmonar causa turbulencias que dañan el endotelio, así como el efecto Venturi creado en las zonas vecinas de baja presión, o la presencia de catéteres o material protésico. En el endotelio dañado, potente inductor de trombogénesis, se depositan plaquetas, fibrina y ocasionalmente hematíes que forman vegetaciones trombóticas no bacterianas, únicas ó múltiples. Las bacteriemias transitorias habitualmente inocuas pueden colonizarlas, especialmente los gérmenes con gran adherencia por los endotelios, con facilidad de producir fibronectina ó dextrano, como ciertos estreptococos de la cavidad bucal. Por sucesivos depósitos aumenta el tamaño de las vegetaciones. Las bacterias atrapadas en su interior están protegidas del sistema inmune del Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 huésped y proliferan llegándose a una bacteriemia continua. − La bacteriemia es frecuente después de ciertos procedimientos, en particular los dentales y orales. Si el riesgo de bacteriemia espontánea es menor del 1%, tras la extracción dental es de un 60%, tras cirugía periodontal de un 88% y tras amigdalectomía de un 35%. − Secundariamente pueden aparecer otras lesiones que producen a veces insuficiencia cardiaca súbita: valvulitis, ulceración ó perforación de válvulas, rotura de cuerdas tendinosas con insuficiencia mitral, obstrucción valvular por vegetaciones, aneurismas y roturas de los senos de Valsalva ó ventriculares, abscesos perivalvulares ó miocárdicos, miocarditis tóxica y necrosis miocárdica causante de defectos septales y shunts intracardiacos. Se ha descrito bloqueo cardiaco por absceso del sistema de conducción. Un absceso miocárdico puede fistulizar a pericardio y ocasionar empiema, generalmente por staphilococcus. − Las embolias a distancia en niños afectan más frecuentemente al pulmón, y en la circulación sistémica al cerebro, hígado e intestino. Una embolia coronaria puede causar infarto de miocardio. − Se produce una hipergammaglobulinemia por acción de antígenos policlonales y celulares B específicos. Parte de ella se debe a factor reumatoide circulante cuyo nivel disminuye con la respuesta eficaz al tratamiento. Si la enfermedad se prolonga aparecen inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos relacionados con complicaciones tardías. CLINICA. COMPLICACIONES Las manifestaciones de la EI son muy variables. Puede aparecer en forma aguda y grave, como shock ó sepsis, ó en forma subaguda e insidiosa que retrasa el diagnóstico varias semanas ó meses. − El síntoma más común es la fiebre prolongada durante semanas ó meses, excepcionalmente ausente, no muy elevada y sin un patrón específico. Se puede acompañar de malestar general, anorexia, pérdida de peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastornos del sueño. En casi 25% de niños hay artralgias ó artritis. Con menos frecuencia hay síntomas digestivos: náuseas, vómitos y dolor abdominal inespecífico. − Puede llegarse a la insuficiencia cardiaca congestiva (en el 30%). O bien a su exacerbación en niños con lesiones congénitas ó reumáticas que ya la presentaban y se encontraban estabilizados con tratamiento. Menos frecuente son los síntomas de afectación pericárdica. − Hay complicaciones embólicas hasta en el 50%. Un 20% de los niños tienen alteraciones neurológicas por embolias, abscesos cerebrales y hemorragias, más asociadas a infecciones estafilocócicas, o por aneurismas micóticos apareciendo hemiplejia aguda, convulsiones, ataxia, afasia, trastornos focales, pérdida ó descenso de nivel de conciencia, meningismo, síntomas de hipertensión intracraneal, cambios de conducta. Pueden ser la primera manifestación de la enfermedad en forma súbita en un niño cardiópata. O quedar como secuelas neurológicas tardías. − El dolor torácico suele deberse a mialgia, pero puede ser secundario a embolismo pulmonar, especialmente si está afectado el corazón derecho, ocurriendo en un 10% de los niños mayores. Las embolias pulmonares masivas no son frecuentes. − Otras complicaciones son meningitis, osteomielitis, artritis, abscesos renales, y nefritis por inmunocomplejos. El infarto ó absceso esplénico debe -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 sospecharse si se inicia dolor en el área. − Se ausculta soplo en el 90% de los pacientes. Como la mayoría de los niños tiene una cardiopatía, no es preferente para el diagnóstico, ya que solo un 25% muestra un soplo nuevo ó un cambio en la auscultación, en cuyo caso sí son importantes. El soplo de una fístula quirúrgica ó nativa previa puede no cambiar, pero un descenso de saturación refleja su infección con obstrucción de flujo. − La endocarditis derecha, relacionada con catéter ó infección intravascular puede no tener signos cardíacos y solo síntomas ó signos pulmonares por embolia séptica. − La esplenomegalia se encuentra en un 55-70%, y es usual en la forma subaguda con activación del sistema inmune. También hay frecuentemente hepatomegalia. Puede haber derrame pleural con roce. − Las lesiones cutáneas son más comunes en los adultos. Las más frecuentes en niños son las petequias cuando hay un curso prolongado, en la mucosa bucal y conjuntival y en la piel de las extremidades. Es rara la púrpura. También son raros las hemorragias “en astilla”, los nódulos de Osler, las lesiones de Janeway y las manchas de Roth retinianas. En el RECIÉN NACIDO la clínica es más inespecífica: sepsis ó insuficiencia cardiaca sin cardiopatía congénita ó con ella, con embolización frecuente causante de osteomielitis, meningitis, alteraciones neurológicas, neumonías, etc. Hay distress, taquicardia y dificultad en las tomas de alimento. Pueden tener cambios auscultatorios e hipotensión. Aparece persistencia de bacteriemia, coagulopatía y trombocitopenia. Es frecuentemente hallazgo necrópsico. No debe excluirse la posibilidad de EI en adolescentes con drogadicción por vía intravenosa. Solo coexiste con cardiopatía previa en un tercio de los casos, y afecta preferentemente a la válvula tricúspide. Son frecuentes las complicaciones pulmonares (abscesos, infartos y derrames pleurales) y las infecciones extracardiacas. Cursa con soplo tricuspídeo y signos de insuficiencia cardiaca derecha. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: DATOS DE LABORATORIO El cultivo de sangre es la técnica diagnóstica más importante para el diagnóstico, por lo que su realización ha de ser escrupulosa para detectar el germen entre numerosas posibilidades y excluir la contaminación cutánea. − Se deben obtener 3 a 5 muestras para cultivo en diferentes punciones en las primeras 24 horas, y 2 más si no crece el germen tras dos días de incubación (ó 4 a 6 en 48 horas en otros protocolos), preparando cuidadosamente el lugar de punción, y sin importar la fase del ciclo febril ya que la bacteriemia es continua. Esto no siempre es posible en el neonato. − La antibioterapia puede demorarse 48 horas ó más en niños estables con cultivo inicial negativo y/o antibioterapia previa. − Si la gravedad es mayor debe iniciarse antibioterapia empírica tras obtener 3 muestras en un corto período. − En el 90% de los casos los dos primeros cultivos son positivos, aunque el crecimiento puede tardar hasta una semana ó más. Si el paciente ha recibido antibióticos la posibilidad se reduce al 64% y el laboratorio debe conocerlo para emplear medios más complejos. − Si la infección es micótica los cultivos son positivos solo en forma intermitente. En un 10- 15% el hemocultivo será negativo por otros motivos: endocarditis por rickettsias, chlamydias; hemophilus ó brucella de lento crecimiento; anaerobios; hongos, en especial Aspergillus; vegetaciones trombó- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 ticas no bacterianas; endocarditis mural; endocarditis derecha; diagnóstico incorrecto. Si se sospecha infección concomitante debe realizarse cultivo en otras muestras: orina, esputo, LCR, líquido sinovial, médula ósea ó ganglios linfáticos, que pueden orientar en caso de fallo del hemocultivo. Puede ser necesario el diagnóstico serológico. El examen bacteriológico e histológico de piezas quirúrgicas es también importante para el diagnóstico. La velocidad de sedimentación se eleva en más del 90% con hipergammaglobulinemia y reactantes de fase aguda. Está baja en caso de insuficiencia cardiaca, enfermedad renal ó poliglobulia. Se normaliza con la mejoría clínica y es útil como monitorización de la eficacia del tratamiento. El factor reumatoide aumenta en el 25- 50% de los niños afectados y puede ayudar al diagnóstico cuando el cultivo es negativo. Pueden encontrarse inmunocomplejos circulantes elevados en algunos casos. La anemia por enfermedad crónica es habitual; puede también ser hemolítica (esta también causada por prótesis). Si el niño tiene una cardiopatía cianótica con poliglobulia puede tener hemoglobina normal ó ligeramente elevada (anemia relativa). Suele haber leucocitosis, no significativa y leucopenia en casos muy agudos. Si se produce microembolia con infartos renales ó glomerulonefritis por inmuno- complejos habrá hematuria con ó sin proteinuria. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN Los hallazgos ecocardiográficos forman, junto con los hemocultivos, los pilares básicos en los que se asienta el diagnóstico clínico de endocarditis. En la actualidad un criterio diagnóstico mayor de endocarditis infecciosa es el hallazgo de vegetaciones, abscesos y seudoaneurismas o la detección de una dehiscencia protésica o de una regurgitación valvular de nueva aparición. El bidimensional superó al modo M, y es especialmente sensible a las lesiones del corazón derecho. − Puede determinar el lugar y extensión de las lesiones y las dimensiones de las cámaras cardíacas inicial y evolutivamente. Además de las vegetaciones, detecta la extensión perianular de la infección (abscesos, seudoaneurismas, fístulas) y otras complicaciones intracardíacas (rotura de cuerdas, derrame pericárdico, etc.), y, junto con el Doppler, valora la disfunción valvular, nativa o protésica, antes de su manifestación clínica, así como su repercusión hemodinámica. Estudia los aspectos morfológicos y dinámicos de la vegetación y su relación con el embolismo. − Su utilidad no es solo diagnóstica. Influye en la decisión quirúrgica, efectúa la evaluación posquirúrgica del enfermo y proporciona una idea sobre su pronóstico. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 − Aunque no es correcta la utilización rutinaria del ecocardiograma en todo niño con fiebre inexplicada, se debe realizar cuando se sospecha endocarditis. − La sensibilidad de la eco transtorácica para la detección de las vegetaciones es mayor en la población pediátrica: de un 81% (hasta 95%, disminuyendo en casos de cardiopatías complejas), por lo que esta modalidad suele ser suficiente. − En algunos casos es necesaria la ecografía transesofágica, que en adultos aumenta la sensibilidad de un 60% a un 94 a 100%. En niños se realiza cuando existe: - Mala “ventana” ecográfica (niños mayores obesos ó muy musculosos, pacientes en postoperatorio cardíaco ó con hiperinsuflación pulmonar). - Patología valvular aórtica ó mitral, en que la eco transesofágica es especialmente útil; prótesis (dehiscencia protésica), extensión perivalvular de la infección, absceso, seudoaneurisma y fístulas periaórticas y de la continuidad mitroaórtica. - Infección de marcapasos y otros catéteres intracavitarios. - Cambios en las dimensiones de la raíz aórtica en la exploración transtorácica. - Alta sospecha clínica y eco transtorácica negativa. - Falta de respuesta al tratamiento ó insuficiencia cardiaca. − Las vegetaciones pueden disminuir e incluso desaparecer, pero también pueden persistir después de un tratamiento efectivo, no influyendo en el pronóstico. − Un aumento de tamaño, la aparición de vegetaciones nuevas, nuevas alteraciones de los flujos ó de la función ventricular junto con persistencia de la bacteriemia indican fracaso del tratamiento y posibilidad de complicaciones embolígenas, de insuficiencia cardiaca, y de necesidad de tratamiento quirúrgico. − La eco juega un papel importante en la indicación de cirugía, que ha de ser cuidadosamente individualizada y valorada en el contexto clínico. − Deben conocerse las limitaciones de la ecocardiografía, incluida la transesofágica. La falta de hallazgo de vegetaciones no excluye totalmente su existencia ni la de endocarditis ya que muchos equipos no permiten la visión de lesiones menores de 2 a 3 mm, y a menudo no se encuentran en la fase inicial ni en pacientes con cardiopatías congénitas complejas. Masas ecogénicas de trombos estériles, material protésico ó variantes anatómicas normales confunden a veces con lesiones infectadas. DIAGNÓSTICO En ocasiones los síntomas y signos clásicos pueden faltar, dificultando el diagnóstico, por lo que se han establecido una serie de criterios que reúnan una sensibilidad y especificidad adecuadas. En todo caso es de gran importancia un alto grado de sospecha. Los más actualizados son los criterios de Duke modificados, introducidos por Durack. − Son criterios mayores: el cultivo positivo en sangre ó pieza quirúrgica, la lesión endocárdica en la ecografía y la aparición de un reflujo valvular nuevo. − Son criterios menores: predisposición, fiebre, fenómenos vasculares, alteraciones inmunológicas, evidencia serológica ó cultivo positivo sin otros criterios. − El valor predictivo negativo de los criterios de Duke es muy elevado; en un estudio reciente fue superior al 98%; su especificidad, del 99%, confirmándose la mayor sensibilidad respecto a los anteriores en todas las edades (Tablas 1 y 2) -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 Tabla 1 – CRITERIOS MAYORES Y MENORES PARA EL DIAGNÓSTICO DE EI CRITERIOS MAYORES 1. Hemocultivos positivos para EI: a. Microorganismos típicos de EI en 2 hemocultivos separados: S. viridans; S. bovis; HACEK; S. aureus ó Enterococcus adquiridos en la comunidad sin foco primario b. Hemocultivos persistentemente positivos Hemocultivos extraídos con más de 12 horas de separación 3/3 positivos ó la mayoría de 4 ó más hemocultivos separados (con 1 hora al menos entre el primero y el último) 2. Evidencia de afectación endocárdica: a. Eco positivo: Vegetación en válvula ó próxima, ó en choque de turbulencia En material protésico en ausencia de explicación anatómica Absceso Nueva dehiscencia parcial de válvula protésica b. Nueva regurgitación valvular (el soplo no es suficiente) CRITERIOS MENORES 1. Predisposición: cardiopatía predisponerte ó adicción a droga parenteral 2. Fiebre> 38º 3. Fenómenos vasculares: émbolos en arterias mayores, infartos pulmonares sépticos, aneurismas micóticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones de Janeway 4. Fenómenos inmunológicos: glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide 5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo de criterios mayores 6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen criterios mayores: positivos, excluyendo un solo hemocultivo con Staphylococcus coagulasa negativo y gérmenes no asociados a EI Serología positiva a gérmenes asociados a EI Tabla 2 – CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE EI DEFINITIVA 1. 2. Criterios patológicos: a. Microorganismos en cultivo ó histología de vegetación, ó en émbolo periférico, ó en absceso intracardiaco b. Vegetación ó absceso intracardiaco confirmados por histología Criterios clínicos: a. 2 criterios mayores b. 1 mayor + 3 menores c. 5 menores POSIBLE Hallazgos sugestivos de EI que no la hacen definitiva ni la rechazan 1. 2. 3. RECHAZO Diagnostico distinto justificado Cese de la clínica en menos de 4 días de tratamiento antibiótico Histología negativa tras cirugía ó necropsia tras menos de 4 días de tratamiento antitrombótico -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 PRONÓSTICO Mortal en casi el 100% en la era preantibiótica, en la actualidad la evolución de la EI depende de la gravedad de la cardiopatía previa, la existencia de material protésico, el germen causal, la precocidad del diagnóstico y tratamiento y el grado de compromiso cardiovascular y de otros órganos (respiratorio, neurológico y renal). − Así, la infección por Streptococcus sensible a penicilina diagnosticada precozmente tiene una curación casi del 100% de los casos. Pero si los factores son desfavorables alcanza mortalidad elevada (75-90%). La mortalidad media es del 25%. − En la mitad de los niños la morbilidad es grave. − Existe aumento en el riesgo de volver a padecer la enfermedad, tanto por los predisponentes como por los daños residuales. La recurrencia puede ser precoz (en los 3 meses siguientes al fin del tratamiento) ó tardía (después de 3 a 6 meses) y debe sospecharse ante la aparición de fiebre o de otros síntomas. El germen causante no es necesariamente el mismo. TRATAMIENTO La EI se trata con antibióticos bactericidas por vía intravenosa que disminuyen los fracasos y las recurrencias. La duración del tratamiento es de 4–8 semanas, ya que los gérmenes están en el interior de la matriz de plaquetas y fibrina en grandes concentraciones, con tasas de metabolismo y división celular relativamente bajas y por ello con susceptibilidad disminuida a los betalactámicos y a otros antibióticos activos contra la pared celular. − Generalmente el tratamiento se inicia una vez conocido el germen responsable y se realiza según antibiograma. − Si no es posible, hay que tener en cuenta que: - Las EI sobre válvula nativa con curso agudo generalmente son estafilocócicas y las de curso subagudo estreptocócicas. - Las EI precoces sobre prótesis valvulares (menos de 12 meses tras cirugía) son generalmente producidas por Staph. epidermidis, y las tardías tienen un espectro similar a las EI sobre válvula nativa. − La endocarditis por microorganismos gramnegativos del grupo HACEK deben tratarse con Ceftriaxona (100 mg/Kg/d) durante 4 semanas. − La EI micótica tienen mal pronóstico y la mayoría precisan tratamiento quirúrgico. El tratamiento médico de primera elección es la Anfotericina B durante 6 semanas. Este antimicótico no penetra bien en las vegetaciones por lo que algunos autores recomiendan añadir 5-Fluorocitosina que actúa sinérgicamente. El Fluconazol puede ser útil en el caso de hongos susceptibles. − Las endocarditis con cultivo negativo se tratan durante 4-6 semanas con Ceftriaxona y Gentamicina, añadiendo Vancomicina en caso de sospechar una estafilococia. El Linezolid se ha comenzado a utilizar con éxito en caso de gérmenes (Staphilococcus o Enterococcus) resistentes a Vancomicina. Recientemente se ha comenzado a utilizar el activador de plasminógeno tisular recombinante como tratamiento coadyuvante al antibiótico en el caso de EI con indicación relativa de cirugía en pacientes con alto riesgo quirúrgico. Las recomendaciones para el tratamiento de la EI en la infancia propuestas por la Academia Americana de Pediatría son las siguientes: -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 Tabla 3 - Tratamiento de EI SIN PRÓTESIS por Strep. viridans, bovis, ó Enterococcus Germen Strep. susceptible a Penicilina (CMI <0,1mcg/ml) Antibiótico Penicilina G ó Ceftriaxona Dosis i.v. 50000 U/Kg/6h 100 mg/Kg/24h Semanas 4 4 4 4 2 4-6 4-6 Strep. relativamente resistente Pe- Penicilina G ó nicilina (CMI>0,1-0,5mcg/ml) Ceftriaxona más Gentamicina 50000 U/Kg/4h Enterococcus, Strep. viridans, Penicilina G más 100 Abiotrophia sp., Strep. resistente a Gentamicina mg/Kg/24h Penicilina (CMI>0,5mcg/ml) 1 mg/Kg/8h 50000 U/Kg/4h 1 mg/Kg/8h Tabla 4 - Tratamiento de EI por Strep. viridans, Strep. bovis ó Enterococcus en pacientes alérgicos betalactámicos Germen Antibiótico Dosis i.v. Semanas SIN PRÓTESIS Streptococcus Vancomicina Enterococcus ó Vancomicina más Strep. Abiotrophia Gentamicina MATERIALES PROTÉSICOS Streptococcus 20 mg/Kg/12h 20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h 4-6 6 6 Vancomicina más Gentamicina 20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h 20 mg/Kg/12h 1 mg/Kg/8h 6 2 6 6 Enterococcus ó Vancomicina más Gentamicina Strep. Abiotrophia -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 Tabla 5 - Tratamiento de EI causada por Staphilococcus Germen Antibiótico Dosis i.v. Semanas SIN PRÓTESIS Susceptibles Metici- Nafcilina u Oxaci- 50 mg/Kg/6h lina lina 1 mg/Kg/8h más Gentamicina Alérgicos a betalac20 mg/Kg/12h támico ó resistentes Vancomicina Meticilina MATERIAL PROTÉSICO Sensible a Meticilina 6 3-5 días 6 50 mg/Kg/6h Nafcilina u Oxaci- 7 lina mg/Kg/8h/oral Resistente Meticilina más Rifampicina 1 mg/Kg/8h más Gentamicina 20 mg/Kg/12h Vancomicina 7 más Rifampicina mg/Kg/8h/oral más Gentamicina 1 mg/Kg/8h 6 6 2 6 6 2 Una vez iniciado el tratamiento se debe vigilar diariamente la aparición de signos de insuficiencia cardiaca, arritmias, bloqueos o fenómenos embólicos. Se repiten hemocultivos a los 4-6 días del inicio y a las 4 semanas del final. Se determinan las concentraciones séricas de los fármacos y su posible toxicidad. Se repite la ecocardiografía a las 2, 4 y 8 semanas. Se requiere TRATAMIENTO QUIRÚRGICO en algunas situaciones, siendo la indicación muy individualizada. Podemos distinguir: INDICACIONES ABSOLUTAS INDICACIONES RELATIVAS Insuficiencia cardiaca, sobre todo por insu- Bacteriemia persistente ficiencia valvular Obstrucción valvular Endocarditis por Cándida Absceso perivalvular Vegetaciones > de 10mm Infección micótica no candidiásica Fenómenos embólicos significativos, soó por pseudomona bre todo si hay afectación valvular mitral Prótesis inestable y/o aórtica Ruptura del seno de Valsalva ó del tabique interventricular - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 PROFILAXIS La realización de procedimientos diagnósticos ó terapéuticos que puedan inducir bacteriemias a niños con enfermedad cardiaca aumenta los riesgos de aparición de EI por lo que se realizan bajo protección antibiótica. No existen pruebas concluyentes de su efectividad. Se recomienda administrar el fármaco una hora antes del procedimiento y no más de 6h después, para lograr concentraciones terapéuticas del antibiótico antes de la bacteriemia y evitar resistencias. Para su indicación debemos considerar además de los potenciales efectos secundarios del tratamiento y su relación beneficio/ riesgo: 1- El riesgo que la cardiopatía de base supone para contraer la enfermedad: RIESGO ALTO Prótesis valvulares ó conductos (incluidas bioprótesis y homoinjertos) Endocarditis bacteriana previa Cardiopatías congénitas cianóticas Fístulas sistemico- pulmonares nativas ó quirúrgicas Ductus arterioso persistente Insuficiencia aórtica Estenosis aórtica Insuficiencia mitral Doble lesión mitral CIV Coartación aórtica Lesiones intracardiacas operadas con anomalías hemodinámicas residuales Cortocircuitos sistémicos o pulmonares con corrección quirúrgica RIESGO MODERADO Otros defectos congénitos Estenosis mitral pura Valvulopatía tricúspidea Estenosis pulmonar Otras disfunciones valvulares adquiridas Miocardiopatía hipertrófica Prolapso mitral con insuficiencia valvular y/o valvas redundantes Aorta bicúspide con ligeras anomalías hemodinámicas Cardiopatías operadas sin secuelas en los primeros 6 meses tras la intervención RIESGO BAJO (PROFILAXIS NO NECESARIA) CIA tipo ostium secundum Corrección de CIA y ductus pasados 6 meses y sin lesiones residuales Prolapso mitral sin insuficiencia valvular Soplos funcionales Enfermedad de Kawasaki sin disfunción valvular Fiebre reumática previa sin lesión valvular Insuficiencia valvular leve por Doppler sin anomalías orgánicas Marcapasos (endocavitarios y epicárdicos), desfibrilador implantable y stents 2- El riesgo de bacteriemia por el procedimiento: Procedimientos en que se recomienda profilaxis antibiótica en niños: PROCEDIMIENTOS DENTALES Extracciones dentales Procedimientos periodontales Implantes de bandas de ortodoncia Colocación de implantes o reimplantación de dientes arrancados Maniobras instrumentadas en el conducto de la raiz Limpieza profiláctica de los dientes o de los implantes cuando se espera hemorragia PROCEDIMIENTOS BUCALES, RESPIRATORIOS Y OTROS Amigdalectomía Adenoidectomía Procedimientos quirúrgicos que afecten a la mucosa respiratoria Broncoscopia rígida Broncoscopia flexible con biopsia - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 PROCEDIMIENTOS DIGESTIVOS Y GENITOURINARIOS Esclerosis de varices esofágicas Dilatación esofágica Cirugía de las vías biliares Cirugía en mucosa intestinal Cistoscopia Dilatación uretral PROCEDIMIENTOS QUE NO NECESITAN PROFILAXIS Quitar puntos de sutura Extracción de primera dentición Eco transesofágica Parto vaginal Dispositivo intrauterino 3- Forma de realizar la profilaxis: (tabla 6) Tabla 6 - PAUTA DE PROFILAXIS DE EI EN LA INFANCIA Situación del paciente Procedimientos dentales, bucales, de vías respiratorias o esofágicos Profilaxis estándar Alérgicos a Penicilina Antibiótico Dosis Amoxicilina Clindamicina ó Cefalexina ó Claritromicina 50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/VO 1h antes 50 mg/Kg/VO 1h antes 15 mg/Kg/VO 1h antes del procedimiento Procedimientos gastrointestinales (salvo esofágicos) y genitourinarios De alto riesgo Ampicilina más Gentamicina 50 mg/Kg/IM IV 30’ antes 1,5 mg/Kg/IM IV 30’ antes 6h después: Amoxicilina 25mg/Kg/ VO 20 mg/Kg/IV 30’ antes 1,5 mg/Kg/IV 30’ antes del procedimiento 50 mg/Kg/VO 1h antes 20 mg/Kg/IV 30’ antes del procedimiento De alto riesgo y alérgico a Penicilina Vancomicina más Gentamicina De riesgo moderado De riesgo moderado y alérgico a Penicilina Amoxicilina Vancomicina - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 REVISIONES La endocarditis supone el ingreso en el Hospital para su diagnóstico y por su tratamiento intravenoso, requiriendo en él una vigilancia cardiológica permanente junto al pediatra. En general debe repetirse la ecocardiografía- Doppler a las 2 y 4 semanas del inicio del tratamiento, así como al alta y siempre que se precise. Posteriormente el seguimiento del niño es el habitual por su cardiopatía, salvo incidencias. Si se plantea la necesidad de tratamiento quirúrgico debe derivarse para ello a Cirugía cardiaca infantil previa estabilización y con transporte adecuado. Si el niño ya estaba operado con anterioridad es preferible remitirle al mismo Centro. BIBLIOGRAFÍA 1. Friedman RA, Starke JR: Infective Endocarditis. En: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ y Neish SR: The Science and Practice of Pediatric Cardiology . W and Wilkins USA 1998. 2. Berhman RE, Kliegman RM y jonson HB. Endocarditis infecciosa. En: Nelson. Tratado de Pediatría. 16ª ed. McGraw-HillInteramericana. Madrid 2001. 3. Sanchez, P.A.: Cardiología Pediátrica: Clínica y Cirugía. Salvat Ed. S.A. Barcelona, 1986. 4. Tissieres P, Gervaix A, Beghetti M, Jaeggi ET. Value and Limitations of the von Reyn, Duke, and Modified Duke Criteria for the Diagnosis of Infective Endocarditis in Children Pediatrics 2003;112: 467–471 5. Stockheim JA, Chadwick EG, Kessler S, et al. Are the Duke criteria superior to Beth Israel criteria for diagnosis of infective endocarditis in children?. Clin Infect Dis.1998;27:1451-1456 6. Bayer A, Bolger A, Taubert K, et al.: Diagnosis and manegement of infective endocarditis and its complications. Circulation.1998;98:2936-2948 7. Morris CD, Reller MD, Menash VD.: Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA.1998;279:599-603 8. Milazzo, Angelo S. Jr. M.D.. Li, Jennifer S. M.D.. Bacterial endocarditis in infants and children. Pediatr Infectious Diseases Journal..2001;20(8):799-801 9. Durack DT.: Prevention of infective endocarditis. N Engl J Med .1995;332:38-42 10. Ang JY, Lua JL, Turner DR, Asmar BI Vancomycin-resistant Enterococcus faecium endocarditis in a premature infant successfully treated with linezolid. Pediatr Infect Dis J. 2003 Dec;22(12):1101-3 11. Levitas A, Zucker N, Zalzstein E, Sofer S, Kapelushnik J, Marks KA.:Successful treatment of infective endocarditis with recombinant tissue plasminogen activator. J Pediatr. 2003 Nov;143(5):649-52. 12. Ferrieri P, Gewitz M, Gerber MA, Newburger JW, Dajani AS et al.: Unique features of infective endocarditis in childhood. Pediatrics.2002;109:931-943 - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 24 13. Vallés F, Anguita M, Escribano MP, Perez F, Pousibet H, Tornos P, Vilacosta M.: Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en endocarditis. Rev Esp Cardiol 2000;53:1384-1396 14. Brook M.M: Pediatric bacterial endocarditis. Treatment and prophylaxis. Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46(2):275-87. - 14 - 25 PERICARDITIS EN LA EDAD PEDIATRICA Dra. Angeles Ortega Montes, Dra. Rosario Jiménez Liria Servicio de Pediatría. Hospital Torrecárdenas. Almería INTRODUCCIÓN La pericarditis aguda es un síndrome clínico debido a la reacción inflamatoria del pericardio en respuesta a diferentes agresiones de naturaleza muy diversa. La inflamación pericárdica puede dar como resultado la producción de líquido en el saco pericárdico, en cuyo caso hablamos de derrame pericárdico, con la eventual posibilidad de taponamiento cardíaco o, menos frecuentemente, de reacción fibrosa retráctil del pericardio que conduce a la pericarditis constrictiva. La etiología puede variar notablemente de un área geográfica a otra. ETIOLOGIA - Idiopática - Infecciosa: − Viral: Coxsackievirus ,echovirus tipo 6, adenovirus, influenzae, herpes zoster, Epstein-Barr, VIH − Bacteriana ( Pericarditis Purulenta ): Estafilococo Aureus, Haemophilus influenzae, Neumococo, Neisseria meningitidis, Estreptococos − Tuberculosis − Fúngica: Aspergillus, Histoplasma − Toxoplasma, Rickettsia - Traumática: Perforación por catéter venoso central, marcapasos, traumatismo penetrante o cerrado de tórax - Síndrome postpericardiotomía. - Colagenopatías: Artritis reumatoide juvenil (ARJ), Lupus eritematoso (LED), Esclerodermia, Fiebre reumática, Dermatomiositis - Fármacos: anticoagulantes, difenilhidantoina, procainamida, penicilina, hidralacina, isoniacida, doxorubicina., daunorubicina, dantroleno - Neoplasias: linfomas, leucosis, rabdomiosarcomas - Radiación mediastínica - Otras: Kawasaki, talasemia, mixedema, enfermedad inflamatoria intestinal, uremia , diálisis FISIOPATOLOGÍA La presencia de líquido en el espacio pericárdico superior a la normal ( 15-50 ml o 1ml/kg) acompaña casi constantemente a la pericarditis clínica en la infancia, de forma que la ausencia de derrame a ciertas edades hace difícil el diagnóstico de pericarditis . La patogenia de los signos y síntomas del derrame pericárdico está determinada por el aumento de la presión intrapericárdica, pero dicho aumento depende no sólo de la cantidad absoluta de líquido sino también de la rapidez con que se acumula y de las características del pericardio. La acumulación rápida se tolera peor que la acumulación lenta, que puede permitir un gran acúmulo de líquido sin producir síntomas y sin elevar significativamente la presión intrapericárdica; a veces la primera manifestación son síntomas secundarios a compresión de estructuras vecinas, como disfagia por -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 compresión del esófago, tos por compresión de un bronquio o tráquea, disnea por compresión del parénquima pulmonar, hipo por compresión del nervio frénico o afonía por compresión del nervio laríngeo recurrente 2,3. Con el aumento de la presión intrapericárdica se elevan las presiones de todas las cavidades del corazón y se produce el taponamiento cardíaco, síndrome clínico-hemodinámico resultante de la compresión del corazón, que impide el adecuado llenado diastólico. El taponamiento pericárdico es un síndrome con un continuum en cuanto a gradación de severidad que puede ir desde ligeros aumentos de la presión intrapericárdica sin repercusión clínica reconocible, hasta un cuadro severo de bajo gasto cardíaco y muerte4. Los signos del taponamiento aparecen por la limitación del retorno venoso con la consiguiente congestión venosa sistémica y la disminución del gasto cardíaco. Compensatoriamente hay taquicardia y aumento de las resistencias periféricas. Al disminuir el gasto cardíaco los pulsos periféricos y la presión del pulso son pequeños, y la presión sistólica está baja. La presión venosa elevada produce distensión de las venas del cuello y hepatomegalia.. MANIFESTACIONES CLINICAS La inflamación del pericardio puede producir dolor precordial, síntoma dominante en adultos, pero que adquiere menor importancia en la edad pediátrica y puede pasar inadvertido en niños pequeños o manifestarse por disconfort e intranquilidad. Cuando está presente su intensidad y localización es muy variable . Se localiza en región retroesternal y precordial izquierda y frecuentemente se irradia a cuello, ambos trapecios o epigastrio. Suele aumentar al tumbarse el niño, la tos, la inspiración profunda o la deglución y mejora al sentarse e in- clinarse hacia delante. En ocasiones existe dolor pleurítico asociado por afectación concomitante de la pleura. El roce pericárdico es patognomónico de pericarditis aguda, aunque su ausencia no la excluye. Asemeja el ruido de frote de dos superficies de cuero o del frote del pelo entre los dedos. Se ausculta mejor con la campana del fonendo y con el paciente sentado e inclinado hacia delante. Es característica su evanescencia y los cambios del mismo entre exploraciones. A medida que aumenta el derrame pericárdico el roce se vuelve intermitente hasta desaparecer por completo Con el aumento del derrame y de la presión intrapericárdica puede desarrollarse taponamiento cardíaco. Los signos característicos (tabla 1) son la elevación de la presión venosa yugular, pulso paradójico, descenso de la presión sistólica y de la presión del pulso. Los niños suelen presentar intranquilidad y distréss respiratorio. El movimiento precordial está disminuido y los ruidos cardiacos pueden oírse apagados por la atenuación que produce el líquido.. Al disminuir el volumen sistólico aparece taquicardia, taquipnea y vasoconstricción periférica, y cuando este mecanismo compensatorio falla, signos de hipoperfusión sistémica y oliguria. En lactantes y niños pequeños, la taquicardia puede ser en ocasiones el único signo presente5 Puede existir hepatomegalia, ascitis, y edema periférico en derrames prolongados. Cuando el taponamiento es severo el pulso paradójico puede no apreciarse por la marcada hipotensión, pero la presión venosa yugular suele estar claramente elevada. En caso de taponamiento agudo y grave puede producirse un cuadro severo de bajo gasto cardíaco, colapso hemodinámico y muerte. Esta circunstancia de -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 be ser tenida en cuenta en los neonatos con catéteres centrales que presentan un brusco deterioro de la función respiratoria o hemodinámica, ya que el taponamiento agudo por perforación del catéter es una complicación ampliamente documentada que requiere un alto índice de sospecha6,7,8,9.10.11.12. La recurrencia de la pericarditis ( pericarditis recurrente ) y el derrame es posible en todas las formas etiológicas, bien por recurrencia de la enfermedad causante ( séptica, tuberculosa, reumática…) o de forma independiente al curso de la enfermedad. Cuando la recidiva aparece al intentar suprimir el tratamiento antiinflamatorio o con un intervalo de tiempo inferior a 6 semanas desde el inicio del brote inicial se define como pericarditis incesante. Se desconoce la causa de esta evolución crónica de difícil manejo terapéutico, pero se cree que es debido a una respuesta autoinmune(2,15,16). En pediatría, la pericarditis vírica, la idiopática y el síndrome postpericardiotomía son las causas más frecuentes de pericarditis recurrente. La Pericarditis constrictiva se debe a un proceso fibrótico que abarca a ambas hojas pericárdicas y que impide el llenado del corazón; es poco frecuente y de causa desconocida. La fisiopatología es similar a la del taponamiento, de instauración lenta. Puede asociarse con la pericarditis viral o idiopática, tuberculosis, drenaje incompleto de una pericarditis purulenta, hemopericardio, radioterapia mediastínica, infiltración neoplásica o conectivopatías. Tabla 1: Manifestaciones clínicas de taponamiento pericárdico o o o o o o o o o o Ingurgitación yugular Tonos cardíacos débiles Pulso paradójico mayor de 20 mm.Hg Estrechamiento de la presión del pulso Taquicardia Hipotensión Disnea Enlentecimiento del llenado capilar Hepatomegalia Oliguria -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 FORMAS ESPECÍFICAS DE PERICARDITIS Pericarditis aguda viral o idiomática La curva febril, la VSG y la serie blanca, son los parámetros que se utilizan para valorar la respuesta al tratamiento. Colagenopatías Se engloban en el mismo apartado ya que clínicamente son indistinguibles y es posible que muchas pericarditis idiopáticas sean causadas por infecciones virales no identificadas. Habitualmente los cultivos de virus en el líquido no son positivos y se presume la causa viral por un título en aumento de los anticuerpos séricos o por exclusión2,3. Con frecuencia está precedida por una infección de vías altas y suele ser de curso benigno y autolimitado con resolución completa en 3-4 semanas. Los derrames pleurales asociados son frecuentes. En algunos niños es posible la recurrencia ( 15 a 25% de casos ) después de suspender el tratamiento, de forma inmediata o con intervalo asintomático de semanas o meses. Pericarditis bacteriana o purulenta Suele estar relacionada con una infección grave ( neumonía con empiema, meningitis, osteomielitis, septicemia, abceso hepático) con progresión de la infección por extensión o, menos frecuentemente, por vía hematógena al pericardio. Los niños con pericarditis bacteriana suelen presentar un estado tóxico con fiebre alta. La rigidez del pericardio debida al engrosamiento del mismo puede hacer que un pequeño derrame de lugar a una rápida progresión al taponamiento, así como a la pericarditis constrictiva. Es importante por ello la sospecha diagnóstica ante todo niño con clínica de taponamiento y sepsis para realizar un rápido y adecuado tratamiento. La pericardiocentesis proporciona el diagnóstico y un rápido alivio con solo extraer una pequeña cantidad de líquido. Los pacientes con LED, ARJ… pueden presentar derrame pericárdico, en ocasiones como primera manifestación de la enfermedad o en el curso de brotes en enfermos ya diagnosticados. No suele ser masivo y casi nunca produce taponamiento. El análisis del líquido no es característico. Síndrome Postpericardiotomía Se presenta habitualmente de de 2 a 6 semanas después de cirugía cardíaca con apertura de pericardio aunque se han descrito casos de inicio a las 12 o 52 semanas. Suele ser un cuadro autolimitado en 2-3 semanas. Se caracteriza por fiebre, dolor torácico, disnea y derrame pericárdico. Algunos progresan a taponamiento. Se acompaña de leucocitosis y elevación de parámetros inflamatorios. Es frecuente también la presencia de signos y síntomas de afectación pleural ( izquierda sobre todo ) concomitante. La patogenia es desconocida, pero se postulan mecanismos inmunológicos no bien conocidos. La recidiva es infrecuente, pero cuando se produce puede tener lugar meses o años después del evento inicial 14. La medida de tratamiento más importante es el reposo en cama hasta la desaparición de la fiebre. Se adminintraran AINEs para el dolor, y en casos de afectación importante puede indicarse prednisona ( 2 mg/kg/día, 3 semanas, con reducción progresiva ). En caso taponamiento está indicada la pericardiocentesis. Pericarditis neoplásica La pericarditis neoplásica es resultado de la extensión pericárdica directa, me-4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 tastásis linfática de un tumor intratorácico primario o diseminación hematógena de una neoplasia. En niños los tumores que metastatizan en pericardio con más frecuencia son las leucemias y linfomas. El diagnóstico se basa en la identificación de células malignas en el líquido pericárdico. El taponamiento cardíaco es frecuente y los derrames recurrentes constituyen a veces un problema terapéutico. Los pacientes con taponamiento deben ser sometidos a pericardiocentesis dejando un catéter intrapericárdico para drenaje conectado a un sistema de aspiración en vacío2. La persistencia de derrame importante después de 7 días o la recidiva tras retirada del drenaje con taponamiento puede ser indicación de instilación de tetraciclina en la cavidad pericárdica. DIAGNOSTICO DE LOS SINDROMES PERICARDICOS Criterios Diagnósticos 1. Pericarditis aguda: Diagnóstico clínico basado en la presencia de dolor torácico típico, roce pericárdico y/o cambios electrocardiográficos. 2. Derrame pericárdico: Demostración por cualquier método ( habitualmente ecocardiografía ) de líquido pericárdico en cantidad superior a la fisiológica. 3. Taponamiento cardíaco: Demostración de compromiso hemodinámico en presencia de derrame pericárdico moderado o severo. Criterios diagnósticos: ingurgitación yugular, pulso paradójico e hipotensión arterial. 4. Pericarditis constrictiva: Demostración de compromiso hemodinámico con pericardio engrosado evidenciado por alguna técnica de imagen ( RX, TAC o RMN). Exámenes Complentarios Los exámenes complementarios que pueden contribuir al diagnóstico son : 1. RX de Tórax: La silueta cardíaca puede ser normal, dilatandose con derrames importantes. La cardiomegalia es proporcional al grado de derrame. 2. Electrocardiograma: Puede mostrar elevación generalizada del segmento ST con concavidad hacia arriba, aunque no es constante. En caso de derrame puede detectarse bajo voltaje generalizado y en ocasiones alternancia eléctrica ( variaciones cíclicas de la amplitud de QRS ). 3. Ecocardiograma: La ecocardiografía es la técnica de elección para el diagnóstico, cuantificación y seguimiento del derrame. Se exige que la separación de ambas hojas pericárdicas se observe durante todo el ciclo cardíaco. Pequeñas cantidades de líquido tienden a acumularse inicialmente entre la pared del ventrículo izquierdo y el pericardio posterior. Al aumentar la cantidad puede llegar a envolver por completo al corazón y ser visible una separación anterior, entre el ventrículo derecho y el pericardio anterior. A veces, los derrames son encapsulados ( frecuentes en derrames tras cirugía cardíaca ) y circunscritos a determinadas regiones. Para el diagnóstico de taponamiento cardíaco, los signos ecocardiográficos más sensibles parecen ser el colapso telediastólico de aurícula derecha y el colapso diastólico de ventrículo derecho1,2,3,18. El ecocardiograma puede también ayudar en el diagnóstico de pericarditis constrictiva al revelar en modo M dos líneas paralelas ( pericardio visceral y parietal ) engrosadas o múltiples ecos hiperdensos. En mo- -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 do 2D puede observarse un pericardio de aspecto inmóvil y engrosado, desplazamiento brusco del tabique interventricular durante el llenado diastólico precoz y dilatación de las venas hepáticas y vena cava inferior. 4. Análisis del líquido pericárdico En los casos en que esté indicada la pericardiocentesis ( ver tratamiento ), se investigará: Celularidad ( hematies y serie blanca ), cultivos para virus, bacterias y mycobacterias, citología, proteinas, glucosa, densidad, LDH, ADA y tinción de Ziehl Neelsen. 5. Presión venosa central Existe un aumento de la PVC. La curva de presión se hace monofásica. El descenso venoso “y” se atenúa y luego desaparece. 6. Pulsioximetría Descenso de la saturación de O2 por vasoconstricción periférica. PROTOCOLO DE ACTUACION Todo niño con sospecha de enfermedad pericárdica debe ser remitido al hospital para estudio y tratamiento. Son indicaciones de ingreso en UCIPediátrica: sepsis, shock séptico, insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo, signos de taponamiento y derrames grandes. Manejo del niño con sospecha de pericarditis - Examen físico completo y anmanesis detallada ( antecedentes de infección, fármacos, traumatismos, enfermedad renal o neoplásica ..) - Monitorización: FC y saturación de O2 contínuos, F.R., temperatura, tensión arterial - Se debe realizar ecocardiograma a todo niño con sospecha de enfermedad pericárdica - Acceso venoso periférico - Exámenes complementarios en el primer escalón ( a valorar según orientación diagnóstica ): − Hemograma, VSG, PCR, CPK. LDH, gasometría, función renal y hepática, ionograma y proteinograma. Mantoux. Hemocultivos para bacterias y virus. Serología ( micoplasma, TORCH, VEB y Adenovirus). RX Tórax. Electrocardiograma. - Cuando la historia clínica sugiera enfermedad de más de una semana de duración, investigar: A.N.A., antiDNA, anticuerpos antitejido, seroaglutinaciones, aislamiento del bacilo de Kock en aspirado gástrico. Tratamiento general 1.- Reposo en cama 2.- Tratamiento etiológico 3.- Antinflamatorios: - AINEs: se administran durante un mínimo de dos semanas y se retiran paulatinatinamente − AAS: 100 mg/kg/día en 3-4 dosis, durante un mínimo de 2 semanas. Control de salicilemia − Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/día en 3-4 dosis − Indometacina: 1-3 mg/kg/día ( máx. 100 mg/día) en 3-4 dosis - Colchicina: sola o asociada a AINE. La colchicina parece ser el medicamento estrella en el tratamiento de la pericarditis recidivante o incesante 15,16 . La dosis inicial recomendada es de 0,02 mg/kg/día, pudiendo aumentarse cada día hasta alcanzar la dosis deseada ( no más de 1 mg/día por lo general ) según tolerancia digestiva.. En escolares la dosis es de 2 mg/día en 2 tomas. La duración del tratamiento varía entre 6-18 semanas. Algunos recomiendan mantener el tratamiento a dosis de 0,5-1 mg/día durante un año15,16. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 - Corticoides: controvertido su uso porque parece favorecer la recurrencia del derrame. Pueden estar indicados en caso de persistencia de dolor intenso o fiebre alta, rebeldes a tratamiento con AINEs, de más de 5 días de evolución, descartando previamente la etiología tuberculosa: Prednisona, 1-2 mg/Kg/día. Generalmente es suficiente con 5-7 días de tratamiento. En caso necesario, prolongar durante 2-4 semanas, retirandose de forma progresiva en 6 semanas. 4.- Pericardiocentesis: El rendimiento diagnóstico de la pericardiocentesis es muy bajo, por lo que no está justificada su realización con este fin salvo que se sospeche pericarditis purulenta. Indicaciones para pericardiocentesis ( nivel de recomendación clase I ): - Taponamiento cardíaco clínico (hipotensión, bajo gasto o shock ) moderado o severo, en presencia de un derrame pericárdico como mínimo moderado en el ecocardiograma. - Sospecha de pericarditis purulenta. 5.- Pericardiectomía: indicada en pericarditis constrictiva con clínica de insuficiencia cardíaca derecha ( clase I ) y en pacientes clínicamente intratables ( derrame pericárdico recidivante masivo tras pericardiocentesis de más de 6 meses de evolución ); ( clase II A). Es muy efectivo para evitar recaídas. Tratamiento de la P. Purulenta Además de antibioterapia enérgica durante 4 - 6 semanas y pericardiocentesis, el tratamiento definitivo requiere drenaje quirúrgico (nivel de recomendación clase I ). La pericardiectomía solo está indicada en caso de constricción severa y persistente o taponamiento recidivante. − Antibioterapia de amplio espectro hasta determinar el germen: Cloxaciclina o Vancomicina + Cefotaxima o Ceftriaxona, durante 4-6 semanas; cubre S. Auresus, H.I. y S. Pneumoniae − Según germen identificado: − S. Aureus: Vancomicina 40 mg/kg/día en 4 ds. i.v., 3 semanas − Neumococo, Meningococo, Estreptococo: Penicilina G, 150.000 U/kg/día en 4 dosis, i.v. En caso de resistencia, Vancomicina. Tratamiento del Taponamiento cardíaco El objetivo del tratamiento es mejorar el gasto cardíaco y aliviar el taponamiento con pericardiocentesis. Debe evitarse el uso de diuréticos y vasodilatadores. Hay que tener en cuenta que la intubación y ventilación mecánica a presión positiva aumenta la presión intratorácica y disminuye aún más el gasto cardíaco. En caso necesario, deben evitarse PEEP elevadas. Suspender o cambiar tratamiento anticoagulante si lo hubiese. Las medidas inmediatas a tomar , además de las generales descritas, son: - Canalización de vena periférica - Colocar si es posible catéter venoso central - Puede ser beneficioso la infusión rápida de líquidos, cristaloides o coloides ( 20 ml/kg) previa a la pericardiocentesis. - Inotrópicos: dopamina, dobutamina, adrenalina. - Oxigenoterapia. Intubación si shock o insuficiencia respiratoria severa - Pericardiocentesis: varias técnicas según la urgencia del caso y disponibilidad de medios. De menor a mayor demanda tecnológica: − Pericardiocentesis a la cabecera del paciente, con monitorización ECG exclusivamente. Se realiza con una aguja o cánula, por vía subxifoidea; el paciente colocado algo incorporado en la cama ( 45º). La aguja se introduce -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 con un ángulo de unos 45º con la piel, dirigiéndola hacia el hombro izquierdo. Se avanza lentamente retirando periódicamente el mandril. Cuando se atraviesa el pericardio se tiene la sensación de haber atravesado una membrana − Pericardiocentesis con control ecocardiográfico además de ECG. Permite pericardiocentesis muy completas, con inserción de catéteres intrapericárdicos en lugar de agujas, que se pueden dejar durante un tiempo. - Cuando el taponamiento no se soluciona con la pericardicentesis o recidiva tras la misma, hay que practicar drenaje quirúrgico. Este puede ser el tratamiento inicial de elección en caso de sospechar una etiología específica como la tuberculosa, ya que permite la toma de biopsia de pericardio, o la bacteriana. Tratamiento de la pericarditis constrictiva En pericarditis constrictiva leve o moderada se mantendrá una actitud expectante con controles clínicos frecuentes. Si aparecen signos de insuficiencia cardíaca derecha persistentes, la pericardiectomía es el tratamiento de elección. A veces es necesario cateterismo cardíaco previo a la intervención. BIBLIOGRAFIA 1. Fyler D.: Pericardiopatías. En “Nadas. Cardiología Pediátrica”. Ed. Mosby. Madrid. 1994. 363-8. 2. Sagristá Sauleda J, Almenar Bonet L, Angel Ferrer J, Bardají Ruiz A, Bosch Genover X, Guindo Soldevila J et al . Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en patología pericárdica. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 394-412 3. Natesa G. Pandian, Paul Vignola. Robert Arnold Johnson, J. Gordon Sacennell. Enfermedades pericárdicas. En “La práctica de la cardiología”. Normas del Massachusetts General Hospital. (3). Panamericana. 966-1000. 4. Sagristá Sauleda J. Diagnóstico y guía terapéutica del paciente con taponamiento cardíaco o constricción pericárdica. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 195-205. 5. Henry J. Issenberg, MD. Pericardial effusion. En Pediatric Cardiac Intesive Care. Anthony C. Chang, et. al. Williams & Wilkins. 1998. 510-11. 6. Todd T. Nawlen, Geoffrey L. Rosenthal et al. Pericardial effussion and tamponade in infants whith central catheters. Pediatrics; July2002; 110: 137-142. 7. Beattie PG, Kuschel CA, Harding JE. Pericardial effusion complicating a percutaneous central venous line in a neonate. Acta Paediatr, 1993; Jan 82 (1): 105-7. 8. Danièle Vermeylen, Yves Hennequin, Anne Pardou. Acute neonatal collapse resulting from pericardial effusion. European Journal of Pediatrics. Vol 161; 12 Dec 2002: 689-691. 9. Beardsall et al. Pericardial effusion and cardiac tamponade as complications of neonatal long lines. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed..2003; 88: 292-5. 10. Nadroo AM, Lin J, Green RS et al. Death as a complication of perpherally iinserted central catheters in -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 25 neonates. J. Pediatr. 2001. Apr; 138 (4): 599-601. 11. Wirrell EC, Pelausa EO, Allen AC, Stinson DA, Hanna BD. Massive pericardial effusion as a cause for sudden deterioration of a very low birthweight infant. Am J Perinatol. 1993 Nov;10(6):419-23. 12. Karam SE, Haddad J, Abou Charaf C, Saliba Z, Chehab G, Hatem J. Pericardial effusion in the neonate: a complication of umbilical catheters. Arch Pediatr. 2003 Jun;10 (6):550-1. 13. Fowler NO, Harbin AD. Recurrent acute pericarditis: follow-up study of 31 patients. J Am Coll Cardiol 1986; 7: 300-305. 14. Pérez Muñuzuri A, Fuster-Siebert M, Bravo Mata M, Martinón Torres F, Porto Arceo J, Monasterio Corral L. Síndrome postpericardiotomía: recurrencias tardías. An Esp Pediatr 2002; 56: 369-370. 15. Y Adler et al: Colchicine treatment for recurrent pericarditis: A decade of experience. Circulation 1998 Jun 2; 97(21): 2183-85. 16. J Guindo et al: Recurrent pericarditis. Relief with colchicine. Circulation 1990; 82: 1117-1120. 17. Johson M., Vargas S. Pericarditis. Taponamiento cardíaco. En Manual de cuidados intensivos pediátricos. 2ª Ed. 2004. Publimed. 18. Losekoot T.G., Becker A.E.: Pericarditis. En Pediatric Cardiology. Robert H. Anderson et al. Ed. Churchill Livingstone. 1987.117177. -9- 26 SOPLO INOCENTE: IMPORTANCIA DIAGNÓSTICA Dra. Carmen Ruiz Berdejo. Servicio de Pediatría. Hospital General. Jerez de la Frontera. INTRODUCCIÓN Los soplos cardíacos suponen un importante elemento diagnóstico para detectar la presencia de un defecto del corazón, su gravedad y vigilar su curso clínico. En el neonato es un signo menos útil debido a los cambios hemodinámicos que se producen en el proceso de maduración, del periodo fetal al neonatal. Los soplos llamados inocentes o no patológicos, se encuentran en un gran porcentaje de niños a lo largo de la edad pediátrica, es fácil su detección con el estetoscopio por la escasa distancia de este al corazón y la circulación más dinámica en estas edades. Por su frecuencia constituyen el primer motivo de derivación a la consulta de Cardiología Pediátrica. El diagnóstico diferencial de los soplos cardíacos en la infancia, viene dado fundamentalmente por sus características auscultatorias. Durante muchos años, la formación y experiencia del médico en esta técnica, constituyeron su principal base diagnostica. La Radiografía de tórax y el electrocardiograma son técnicas diagnosticas complementarias que en pocas ocasiones son resolutivas en caso de duda. En la última década el perfeccionamiento de la ecocardiografía y su incorporación a la mayoría de los centros de nuestro país1, han hecho que se considere el método diagnós- tico de elección por su inocuidad, disponibilidad y resultados inmediatos. CONCEPTO Y MECANISMO Los soplos son ondas sonoras de entre 20 y 2000 Hz, resultado de turbulencias en la corriente sanguínea que circula a gran velocidad, originando vibraciones de intensidad suficiente para ser trasmitidas a la pared torácica y ser audibles con el estetoscopio como soplos, o palpables como thrill. Varios son los factores que intervienen en la producción de los soplos cardíacos: -El aumento del volumen de la corriente sanguínea a través de válvulas normales o anormales. -El paso de la corriente sanguínea a través de una válvula estenosada, irregular o cavidad dilatada. -La regurgitación a través de una válvula insuficiente o defecto congénito. -Por la vibración de una estructura libre, como una cuerda tendinosa. La turbulencia es proporcional a la velocidad y esta es resultado de diferencias de presión entre el corazón y los vasos o las cavidades cardíacas entre sí. Este desnivel de presión es responsable no solo del soplo, sino también de su forma, intensidad y momento2. Los soplos, como cualquier vibración sonora, tienen cuatro características acústicas: -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 Intensidad, tono o frecuencia, timbre y longitud o duración. La intensidad de los soplos depende de la amplitud de las vibraciones y se encuentra en relación con el volumen de la corriente sanguínea y el gradiente de presión. Usualmente se describen seis grados: grado I: suaves, se oyen con dificultad; grado II: suaves, se escuchan fácilmente; grado III: Intensos; grado IV: intensos con thrill; grado V: intensos, el thrill se percibe con el borde del estetoscopio aplicado al tórax y grado VI: muy intensos, audibles sin aplicar el estetoscopio. El grado de intensidad del soplo no está necesariamente correlacionado con la severidad del disturbio hemodinámico que lo origina. La frecuencia se define por el número de vibraciones o ciclos por segundo y se dividen en soplos de alta frecuencia o agudos y de baja frecuencia o graves. Se oyen mejor con la membrana y campana del estetoscopio respectivamente. Timbre o cualidad, dependiendo de la forma de la vibración. De especial interés son los musicales, también pueden ser sordos, retumbantes o roces; el carácter musical se encuentra en los soplos de alta frecuencia y el sordo o retumbante en las bajas. Longitud o duración del soplo, es la medida más útil para valorar su significación. Es un fiel reflejo de los desniveles de presión y sigue un paralelismo con el disturbio hemodinámico. CLASIFICACIÓN DE LOS SOPLOS A) En relación con el momento del ciclo cardíaco (figura 1)3 en que se encuentran y la relación con el primer y segundo ruido, los denominamos: sistólicos, diastólicos y continuos. -Sistólicos: (figura 2) se sitúan en la sístole ventricular, entre el primer y segundo ruido. Son de eyección cuando el paso de la corriente sanguínea tiene un sentido anteró- grado, a través de una válvula sigmoidea normal con flujo aumentado o estenosada. Son de regurgitación cuando la corriente es retrógrada, de ventrículo hacia aurícula o por shunt ventricular de izquierda a derecha. -Diastólicos: (figura 3) originados por el paso de una corriente centrípeta desde las aurículas hacia ambos ventrículos durante la diástole ventricular. Pueden ser de regurgitación por paso retrógrado a través de las sigmoideas o de llenado ventricular con corriente anterógrada a través de válvulas aurículoventriculares estenosadas. -Continuos: (figura 4) ocupan la sístole y diástole. Estos soplos no se originan en las estructuras cardiacas sino vasculares, arteriales o venosas. Se deben al paso de una corriente continua de una zona de alta presión a otra mas baja, cuando el desnivel se mantiene durante todo el ciclo cardiaco. B) Según su mecanismo fisiopatológico los soplos se clasifican en: - Inocentes o no patológicos, en corazones normales. - Funcionales como consecuencia de alteración hemodinámica. - Orgánicos por alteración anatómica o estructural. SOPLOS INOCENTES Son aquellos detectados en un corazón normal durante la infancia o adolescencia. Desde los primeros tiempos de la auscultación, se conoce la existencia de soplos sistólicos en corazones normales. Los términos utilizados para su denominación como benignos, no patológicos, banales, fisiológicos o inocentes, indican la ausencia de trascendencia clínica. La denominación de soplo funcional no es sinónima de las anteriores, ya que indica un desorden hemodinámico secundario a una patología como anemia o hipertiroidismo, que aunque sin anomalía estructural o anatómica cardiaca, no se considera una situa- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 ción fisiológica, debiendo realizarse una nueva valoración tras el retorno a su estado hemodinámico basal. Los soplos inocentes constituyen el motivo mas frecuente de consulta al cardiólogo pediatra. Su frecuencia oscila del 50 al 96%, con un pico máximo a los 5 años, disminuyendo su incidencia entre los 10 y 16 años4. El hecho de auscultarse generalmente por el pediatra en una revisión rutinaria, en niños sanos o en el curso de un cuadro febril, no descarta en ocasiones una patología cardiaca subyacente, confirmada tras ecocardiografía hasta en un 2% de los casos5. La valoración diagnóstica de inicio se realiza en función de la historia clínica y el examen físico, excluyendo los soplos patológicos por la ausencia de signos y síntomas propios de enfermedad cardiovascular y reconociendo los soplos inocentes tras la auscultación, por las características propias que los definen. Nunca son diastólicos, lo más frecuente es que sean sistólicos de eyección o continuos, débiles, con intensidad grado II-III/VI. Varían con la posición y aumentan de intensidad cuando la frecuencia cardiaca se incrementa en situaciones como el ejercicio, fiebre o excitabilidad. No siempre es fácil definir el límite entre el soplo patológico y el inocente. Los soplos normales incluyen el soplo vibratorio y el del flujo pulmonar, murmullos o rumores venosos, soplos carotídeos y el soplo de estenosis fisiológica de ramas pulmonares. El diagnóstico erróneo de un soplo normal como patológico puede provocar efectos adversos psicológicos tanto en la familia como en el niño. Por el contrario no identificar el soplo patológico puede retrasar una intervención o tratamiento. Ocasionalmente la historia o examen clínico son atípicos6, y hay que tener en cuenta que también algunas cardiopatías evolucionan durante años libres de síntomas. Tras el diagnostico inicial, el pediatra derivará al cardiólogo pediatra los casos de duda y aquellos que por la ansiedad familiar lo requieran7. La información a la familia se hará de forma segura y convincente y el alta será definitiva, evitando revisiones innecesarias8. La radiografía de tórax y el electrocardiograma son técnicas complementarias, realizadas habitualmente de forma rutinaria que no han demostrado añadir ni cambiar el diagnóstico clínico inicial en este tipo de soplos9, 10,11. Los avances en los últimos años de la ecocardiografía y su mayor difusión, han supuesto un cambio en el enfoque diagnóstico del soplo en el niño asintomático, al ser una técnica de imagen inocua, eficaz y resolutiva. Gracias a su uso más generalizado, es posible el diagnóstico definitivo de patologías que con el diagnóstico clínico quedaban ocultas, evitar ansiedad a los padres y restricciones a los niños12. La Academia Americana del Corazón13 recomienda realizar ecocardiografía a los niños menores de 2 años con soplo asintomático y a los mayores si no colaboran o hay dudas respecto al tipo de soplo. Los soplos inocentes más frecuente son: figura 5.-Soplo inocente de Still o vibratorio, sistólico precoz, compuesto de vibraciones regulares de baja frecuencia. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 figura 6.-Soplo inocente paraesternal, sistólico precoz, de alta frecuencia. -Soplo vibratorio de Still: (figura 5) es el soplo más frecuente en la infancia, puede oírse en el 70-85% de los niños entre los 2 y 8 años. Es sistólico, de eyección. Por ser un soplo armónico y de baja frecuencia, también es llamado vibratorio. De baja intensidad, I-II/VI, es más audible en el borde esternal izquierdo bajo y mesocardio. Cambia con la posición, intensificándose en decúbito supino y disminuyendo en bipedestación y durante la maniobra de Valsalva. Se atribuye al incremento en la velocidad de eyección del ventrículo izquierdo, a bandas tendinosas anómalas en dicho ventrículo o a una exagerada actividad vibratoria con la contracción ventricular. -Soplo de flujo pulmonar (figura 6) por aumento de la velocidad del flujo de eyección en el área pulmonar. Son sistólicos, eyectivos, de tono medio e intensidad IIIII/VI. Más audible en foco pulmonar. Se encuentran frecuentemente en niños delgados y con pectus excavatum. -Soplo aórtico, causado por aumento de la velocidad del flujo de eyección aórtico. Más frecuente en adolescentes y adultos. Son sistólicos y eyectivos. Se intensifican con el aumento del gasto cardíaco en casos como fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc. -Soplo de estenosis de ramas pulmonares periféricas, es un soplo de eyección sistólico, suave, corto, grado I-II/VI, audible en foco pulmonar, axila y espalda. Es el más frecuente en el recién nacido. -Soplos continuos, se llaman así por su prolongación en sístole y diástole. Se ori-4- ginan en estructuras vasculares arteriales o venosas. Su intensidad es mayor en diástole que en sístole si es venoso y al contrario si es de origen arterial. El soplo inocente continuo más común encontrado en el niño tiene un origen venoso (“murmullo venoso”), aparece entre los 2 y 8 años, es de intensidad II-VI y de tono medio. Localizado a la derecha del esternocleidomastoideo con la cabeza girada a la izquierda, más audible en sedestación y desaparece con el decúbito o comprimiendo los vasos cervicales. La turbulencia del flujo sanguíneo en la confluencia de las venas innominadas y la cava superiora serian su causa. -Soplo arterial mamario, en el adolescente y embarazo tardío o lactancia. Localizado en la pared torácica anterior a nivel mamario. Se inicia con un chasquido de llenado, es de tono elevado y gran variabilidad. Se origina en los vasos de la pared torácica. Significación pronóstica del soplo inocente a lo largo de la edad pediátrica: -Periodo neonatal: El examen físico del recién nacido se realiza en un momento de rápidos cambios del sistema cardiovascular, como parte de la adaptación a la vida extrauterina. Durante este periodo de transición, con las primeras respiraciones empieza a disminuir la resistencia arterial pulmonar. El retorno venoso hacia la aurícula izquierda cierra la aleta del foramen oval, y mediante mecanismos químicos y mecánicos empieza a cerrarse el conducto arterioso. En los neonatos Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 normales, a término, estos cambios se han logrado en las primeras 15 horas de vida. Por tanto el momento en que se realiza la valoración del recién nacido, influye en la posible manifestación de una cardiopatía14. La auscultación de un soplo en este periodo no es un indicador específico de patología cardiaca y así mismo su ausencia no garantiza un corazón sano. La incidencia de soplos en neonatos aparentemente sanos y asintomáticos, varía del 0,9% al 77%, dependiendo de la preparación y experiencia del examinador, del tiempo y frecuencia del examen y de las condiciones bajo las que se realiza15. El soplo inocente más frecuente en un recién nacido a término, tiene su origen en la estenosis de ramas pulmonares periféricas. Estos soplos no tienen ninguna significación patológica y su frecuencia disminuye hasta desaparecer durante los primeros 6 meses16. -Lactantes y edad preescolar: Los niños menores de 2 años con un soplo sistólico aún estando asintomáticos, deben ser derivados al cardiólogo pediatra de forma protocolaria y realizar ecocardiografía, se justifica la indicación por la escasa colaboración del niño a esta edad y la posibilidad de cardiopatía con signos clínicos tardíos. -Escolares: Entre los 2 y los 16 años del 50 al 96% de los niños presentarán, en un momento dado, un soplo inocente. El soplo más frecuente en estas edades es el soplo vibratorio de Still. Son detectados en una revisión escolar o examen rutinario en niños sin signos previos de enfermedad cardiaca. La información a los padres por el pediatra, explicando el significado de un soplo banal y que no debe suponer ningún tipo de limitación a la actividad del niño, evitará que se provoque una situación de angustia familiar y restricciones injustificadas. Hasta un 2 % de los soplos diagnosticados como inocentes, presentan posteriormente una cardiopatía; se puede destacar entre ellas la estenosis ligera de las válvulas semilunares, comunicación interventricular pequeña, comunicación interauricular, aorta bicúspide, prolapso de la válvula mitral, conducto arterioso y miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Algunas de estas patologías conlleva una mayor morbilidad y mortalidad cuando se realiza un diagnóstico tardío, en unos casos por la omisión de la profilaxis de endocarditis o por retraso en el tratamiento17, este sería el caso de la comunicación interauricular tipo ostium secundum asociada en la cuarta década de la vida con una mortalidad de hasta el 50 %. DIAGNÓSTICO La historia clínica, el examen físico y las técnicas complementarias como la radiografía de tórax, el electrocardiograma y la ecocardiografía, constituyen la base del diagnóstico del soplo inocente. 1. Historia clínica habrá que tener en cuenta: -Los antecedentes familiares de malformación cardiaca, muerte súbita o miocardiopatía. -La historia obstétrica materna de diabetes, colagenopatía, el uso de medicación con efecto teratógeno, el alcoholismo o enfermedades adquiridas durante el embarazo, que puedan ser causa de malformación cardiovascular. 2. Examen físico: Se realizaran medidas de peso, talla y tensión arterial, situándolas en gráficas. -La sistemática de exploración cardiovascular consiste en: 1) Observar el estado general, la coloración, nutrición, contorno torácico, tipo de respiración, impulso precordial y latido apical. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 2) Palpar los pulsos de las extremidades, impulso precordial, latido apical, temperatura distal, tamaño del hígado y bazo. 3) Auscultar en un ambiente silencioso y tranquilo, con el niño dormido o colaborador. Se requiere un aprendizaje directo, escuchar y buscar conscientemente cada ruido cardíaco en cada fase del ciclo. Estetoscopio adecuado, personal, utilizando la campana y membrana. Localizar cada uno de los focos cardíacos: pulmonar aórtico, mitral y tricúspide, así como ambas regiones infraclaviculares, arterias carótidas, axila, dorso, cráneo y abdomen. La respiración y posición influyen en los ruidos cardíacos y en la intensidad de los soplos. Efecto de la respiración: - La inspiración profunda, completa y mantenida amortigua los soplos y ruidos cardíacos, al transmitirse peor por el aire que por un medio sólido. Al contrario, la espiración profunda y sostenida los intensifica. - La maniobra de Valsalva disminuye el retorno venoso sistémico y pulmonar, anulando el soplo inocente vibratorio de Still y disminuyendo la intensidad de los soplos orgánicos. Efecto de la posición: - El decúbito supino aumenta el volumen sistólico y la intensidad de los soplos sistólicos. - La bipedestación al aminorar el retorno venoso y el volumen de llenado diastólico, disminuye su intensidad. - En cuclillas se intensifica la presión arterial sistémica y del ventrículo izquierdo y se aminora el retorno venoso sistémico y la presión del ventrículo derecho. Como consecuencia aumentan los ruidos izquierdos. - El decúbito lateral izquierdo desplaza el corazón más cerca de la pared torácica y adquieren mayor intensidad los soplos de origen mitral. La diferencia entre la auscultación normal y patológica no siempre es fácil, debiéndose reconocer Los ruidos cardiacos normales: un primer ruido relacionado con el cierre de las válvulas aurículoventriculares, seguido de una pausa correspondiente a la sístole y un segundo ruido con dos componentes en inspiración, aórtico y pulmonar y único en espiración, con otra pausa correspondiente a la diástole. En los niños puede haber normalmente un tercer ruido que se debe al llenado rápido de los ventrículos durante la sístole. Ocasionalmente se oye un cuarto ruido resultado de la contracción auricular. Podemos encontrar ruidos cardíacos anormales, que es importante diferenciar: la auscultación de un tercer y cuarto ruido de una insuficiencia cardiaca, hará preciso valorar al niño y saber su situación real. La auscultación de un segundo ruido desdoblado, amplio y fijo, nos debe hacer pensar en una comunicación interauricular y encontraremos un segundo ruido fuerte y único en caso de hipertensión pulmonar. El examen físico se puede resumir18 haciendo hincapié en los datos más destacables: - Inspección: Contar la frecuencia respiratoria, valorar el color de la piel, labios y lecho ungueal. Características del pulso precordial y apical y medir la tensión arterial en las 4 extremidades. - Auscultación: como técnica de detección inicial comprende los siguientes apartados, silencio ambiental y tranquilizar al paciente, posición en decúbito supino. Aplicar el estetoscopio de 3 a 6 ciclos cardíacos completos en borde paraesternal izquierdo, de segundo a quinto espacio intercostal y punta, concentrándose en primero y segundo ruido cardíaco, sístole y diástole. 3. Técnicas diagnósticas: Los procedimientos diagnósticos más utilizados para estudiar el origen y la naturaleza -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 de los soplos asintomáticos en el niño son: electrocardiograma y radiografía de tórax de forma rutinaria, como parte del estudio inicial y en los últimos años la ecocardiografía9. La radiografía de tórax no ha demostrado ser una técnica de ayuda en la confirmación de enfermedad cardiaca o soplo inocente, tanto si era interpretada por el pediatra o cardiólogo pediatra como por el radiólogo infantil19. Añade poco a la exploración física del niño con un soplo sistólico asintomático y no se recomienda su realización en la evaluación inicial. El electrocardiograma no aclara ni cambia la orientación diagnóstica en caso de duda en el soplo cardíaco, sí es de utilidad cuando complementa una presunción diagnostica de cardiopatía. La ecocardiografía es un método diagnóstico seguro en los niños con soplo y la técnica de elección cuando una cardiopatía es sospechada. Los avances en la calidad de la imagen y el perfeccionamiento del Doppler color han conseguido prácticamente un 100% de eficacia diagnóstica20. DISCUSIÓN La auscultación sigue siendo un método de diagnóstico eficaz para identificar los soplos inocentes, salvo en el neonato en los que el cierre de estructuras existentes en la vida fetal y los cambios hemodinámicos durante las primeras semanas, hacen que pueda existir un periodo en el que se encuentre asintomático y bruscamente se ponga de manifiesto una cardiopatía congénita subyacente. La eficacia en la auscultación precisa formación y entrenamiento, en los estudios realizados con médicos residentes en distintos años de formación y en diferentes centros, el nivel de destreza auscultatoria resultó ser subóptimo.21 El pediatra identifica los soplos inocentes por sus características auscultatorias específicas. Su desarrollo en la práctica clínica precisa de un ambiente tranquilo y en silencio y con tiempo suficiente para realizar la exploración; en pocas ocasiones se cumplen estos requisitos indispensables para el diagnóstico clínico, debido a la sobrecarga asistencial actual. La derivación al especialista por el pediatra, está basada en el diagnóstico de sospecha de una cardiopatía, autoconfianza y nivel de ansiedad de los padres12, 22. La fiabilidad en el diagnóstico clínico del pediatra o cardiólogo pediatra12 a la hora de seleccionar los pacientes con soplos inocentes es más alta cuando la realiza este último, según los estudios realizados. Una vez derivado el niño al cardiólogo pediatra este, tras realizar el diagnostico clínico y en caso de duda ecocardiografico, comunica a la familia la naturaleza del soplo, su benignidad y su nula repercusión futura; Evitando restricciones y sobreprotección, así como controles médicos innecesarios. La incorporación de la ecocardiografía a la mayoría de los centros ha permitido disponer de forma más amplia de esta técnica. Su utilización de forma rutinaria en el diagnóstico de inicio de un soplo asintomático es una fuerte tentación y sigue siendo discutida, 23 debido a la elevación de los costes que supondría su generalización24, 25. CONCLUSIONES -La auscultación es el método de diagnóstico inicial en los soplos inocentes. -La derivación al especialista la hará el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar -La indicación de radiografía de tórax y electrocardiograma no son de ayuda diagnóstica. -La ecocardiografía es el método de elección para descartar patología cardiaca. -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 -La ecocardiografía está indicada en el diagnóstico de los soplos asintomáticos, en niños menores de 2 años. -La realización de ecocardiografía a todos los niños derivados al cardiólogo pediatra, se justifica por: *Diagnóstico de hasta un 2% de cardiopatías, que quedan ocultas solo con el examen clínico. *Realización de una correcta profilaxis de endocarditis. *Evitar revisiones innecesarias. *Tranquilizar a los padres. *Calidad de vida sin restricciones. BIBLIOGRAFÍA 1. Santos de Soto J. Registro español sobre organización, recursos y actividades en cardiología pediátrica. An Pediatr. 2004; 61(1):51-61 2. Zarco P. Exploración clínica del corazón. Madrid: Alhambra 1978 3. Shaver JA. Soplos cardíacos: ¿Banales o patológicos? Tiempos Médicos. 1985; 288:23-38 4. Ardura J. ¿Soplos funcionales o soplos inocentes? Act Ped Esp 1997; 55:56-60 5. Yi MS, Kimball TR, Tsvat J, et al. Evaluation of heart murmurs in children: Cost-effectiveness and practical implications. J Pediatric 2002;141:504-511 6. Harris JP. Evaluación de los soplos. Pediatrics in review. 1995; 16(2):70-78. 7. Advani N, Menahem S, Wilkinson JL. The diagnosis of innocent murmurs in childhood. Cardiol Young 2000; 10:340342 8. Young PC. The morbidity of cardiac nondisease revisited. Is there lingering concerning associated with an innocent murmur? Am J Dis Child. 1993 Sep; 147(9):975-7 9. Newburger J, Rosenthal A, Williams R, Fellows K. Noninvasive test in the initial evaluation of heart murmurs in children. N Engl J Med 1983; 308:61-64 10. Smythe JF, Otto HP, Texeira et al. Initial evaluation of Heart Murmurs: Are Laboratory Test Necessary? Pediatrics 1990;4:497-500. 11. Swenson J, Fischer D, Miller S, Boyle G, Ettedgui JA, Beerman L. Are Chest Radiographs and electocardiograms Still Valuable in Evaluating New Pediatric Patients With Heart Murmurs or Chest Pain? Pediatrics. 1997; 99(1):1-3 12. Rajakumark K, Weisse M, Rosas A, et al. Comparative Study of Clinical Evaluation of Heart Murmurs by General Peditricians and Pediatrics Cardiologist. Clin Pediatr 1999; 38:511-518 13. Guidelines for evaluation and management of common congenital cardiac problems in infants, children, and adolescents, was approved by American Heart Association SAC/Steering committee on June 16, 1994. 14. Pelech AN. Valoración del paciente que tiene un soplo cardíaco. Clínicas Pediátricas de Norteamérica 1999; 2:185208. 15. Ainsworth S, Wyllie J, Wren C. Prevalence and clinical significance of cardiac murmurs in neonates. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1999; 80:43-45 16. Arlettaz R, Archer N, Wilkinson AR. Natural history of innocent heart murmurs in newborn babies controlled echocar- -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 26 diogrphic study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 1998; 78(3):166-70. 17. Maroto E, Zunzunegui JL, Zabala JI, et al. Valoración del soplo cardíaco inocente. Acta Pediatr Esp.2000; 58(3)174-182. 18. McNamara D. Utilidad y limitaciones de la auscultación para el tratamiento de las cardiopatías congénitas. Clínicas pediátricas de Norteamérica 1990; 1:93-112. 19. Birkebaek NH, Hansen LK, Ell B, Et Al. Chest Roentgenogram in the Evaluation of Heart Defects in Asymptomatic Infants and Children With a Cardiac Murmur: Reproducibility and Accuracy. Pediatrics1999; 103(2)1-4. 20. Danford DA, Martin AB, Fletcher SE, et al. Echocardiographic yield in children when innocent murmur seems likel but dubts linger. Pediatr Cardiol. 2w002 JulAug23:410-4. 21. Gaskin PR, Owens SE, Talner NS et al. Clinical auscultation skills in Pediatric residents. Pediatrics. 2000 Jun; 105(6):1184-7. 22. Giuffre RM, Walker I, Vaillancourt S, et al. Opening Pandora´s box: parenteral anxiety and assesment of childhood murmurs. Can J Cardiol 2002 Apr; 18(4):406414. 23. Noonan J. Innocent Murmur and the Peditrician. Clin Pediatr. 1999; 38:519520. 24. Danford DA, Nasir A, Gumbiner C. Cost Assement of the Evaluation of Heart Murmurs in Children. Pediatrics 1993;91:365-36. 25. Bloch A, Crittin J, Jaussí A. Should functional murmurs be diagnosed by auscultation or by Doppler echocardiography? Clin Cardiol. 2001 Dec; 24(12):767-9. -9- 27 DOLOR TORÁCICO EN EL NIÑO Dr. F. Gª Angleu, Dra. L. González Vila, Dra. C. Herrera del Rey. Servicio de Pediatría. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva. INTRODUCIÓN El dolor torácico es una causa poco habitual de consulta para el pediatra en atención primaria o en los servicios de urgencias hospitalarios (0.25-0.6%) pero un frecuente motivo de consulta en el caso del cardiólogo infantil. Muy pocas veces se debe a una enfermedad grave. La tendencia a compararlo con el adulto genera una gran ansiedad y preocupación tanto en el niño como en los padres, que muchas veces lo hacen sinónimo de afectación cardiaca. Las principales causas de dolor torácico en el niño son las siguientes: - Idiopática: la más fecuente (35%) - Origen musculoesquelético o condrocostal (30 %) - Psicógena (14%), como ansiedad, depresión o desórdenes de conversión. - Causa respiratoria (12%), la más frecuente de este grupo es el asma inducida por el esfuerzo, otras pueden ser neumotórax, pleuritis, tos, neumonía. - Alteraciones gastrointestinales (47%). - Origen cardiaco (1-4 %) Nos centraremos en las causa cardiacas de dolor torácico en el niño, que dividimos en tres apartados: alteraciones cardíacas congénitas, alteraciones adquiridas y arritmias (Cuadro 1) 1. Alteraciones cardíacas congénitas: a. Estenosis aórtica. b. Miocardiopatía hipertrófica. c. Prolapso de la válvula mitral. d. Alteraciones coronarias congénitas, la más frecuente es el origen -1- anómalo de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar. 2. Alteraciones cardíacas adquiridas a. Pericarditis b. Enfermedad de Kawasaki 3. Arritmias PLANTEAMIENTO ANTE UN NIÑO CON DOLOR TORÁCICO En este tema queremos exponer la sistemática de estudio del cardiólogo pediátrico para llegar a un diagnóstico etiológico correcto. Historia clínica La historia clínica debe por una parte encaminarse a tratar de diferenciar si el dolor es de una causa grave y por otra si puede ser de origen cardiológico o no. Se debe realizar un interrogatorio referido a varios puntos: - Antecedentes familiares: existencia en la familia de antecedentes cardiacos, síncopes, arritmias, muerte súbita o precoz, familiares con alteraciones del tejido conectivo o de algún familiar con miocardiopatías. - Antecedentes personales: se interrogará por antecedentes de traumatismo y por la posible existencia de alteraciones de tipo respiratorio, gastrointestinal, cardíacas, intervenciones quirúrgicas previas, etc, así como indagar en posibles discordias o tensiones familiares o escolares. - Características del dolor: es fundamental conocer cómo empezó y ter- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 27 minó, si se irradia o no, modificaciones con los cambios de posición o con la respiración. − Si el dolor no guarda relación con el esfuerzo, es localizado y no se acompaña de otros síntomas como decaimiento, síncopes, palpitaciones o componente neurovegetativo, es muy probable que no sea de origen cardíaco. − Si se modifican con la respiración o con los cambios de posición en principio no sería de origen cardíaco. No podría descartarse afectación pericárdica, que sí pueden mejorar con la incorporación hacia delante y con los movimientos respiratorios. − Algunos niños refieren dolor precordial en lugar de palpitaciones, especialmente con las taquiarritmias. Dependiendo de su repercusión hemodinámica producirán síntomas de afectación hemodinámica acompañada de componente neurovegetativo o no. − Si presenta síncope, disnea, también palpitaciones, relación con el esfuerzo, podemos pensar en causas tanto respiratorias como cardíacas. Entre estas últimas podrían encontrarse estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, alteraciones coronarias, etc. Exploración a. Inspección: Valorar nivel de conciencia y coloración. Facies dismórfica (Síndrome de Williams-Beuren, que se asocia con estenosis aórtica supravalvular)), pectum excavatum (Síndrome de Marfan, que se asocia con prolapso mitral entre otros) b. Palpación de la zona referida del dolor. En los dolores de origen condrocostal es posible a veces reproducir el dolor con la palpación. Irregularidades de la pared costal, existencia de aire subcutáneo, etc. Se valorará si existe thrill (En escotadura supraesternal es muy sugestivo de estenosis aórtica) o latido hiperdinámico, calidad de los pulsos y si se palpan en los cuatro miembros. Debe comprobarse la velocidad del relleno capilar, orientativo del grado de afectación hemodinámica. Palpación abdominal para descartar otras anomalías. c. Auscultación: i. Respiratoria: para descartar bronquitis asmática, neumotórax u otros. ii. Cardiaca. Valorar posibles roces pericárdicos así como intensidad de los tonos (Apagados en los derrames pericárdicos). Ritmo de galope. Clics sistólicos (Prolapso mitral). Presencia de soplos, algunos muy sugestivos de determinadas patologías: mesositólico en borde superior paraesternal derecho (Estenosis aórtica), mesosistólico en foco mitral de insuficiencia, etc. Una auscultación normal no excluye patología cardíaca. Pruebas complementarias a. Generalmente no son muy útiles en el diagnóstico del dolor torácico cuando la historia clínica y la exploración no orientan previamente hacia algún tipo de patología. No deben realizarse por tanto de forma habitual, sino en función de los resultados de los pasos previos. b. Indicaciones de pruebas complementarias en la valoración inicial (ECG y/o radiografía de tórax): i. Según los antecedentes: Ingesta de moneda, traumatismo, historia de asma, síndrome de Marfan, enfermedad cardiaca previa ii. Hallazgos anormales en la exploración: Fiebre, dificultad respiratoria, auscultación respiratoria anormal, soplo cardíaco, ritmo cardíaco anormal, aire subcutáneo -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 27 palpable, evidencia de traumatismo. iii. Según las características del dolor: agudo que interrumpe el sueño, provocado por el ejercicio, si se asocia con vértigo, palpitaciones, síncope o alteración de la respiración. c. Hallazgos en pruebas complementarias: i. ECG: fundamental si sospechamos etiología cardiaca. Características de los principales cuadros cardíacos: 1. Signos de hipertrofia ventricular izquierda: pensar en estenosis aórtica y en miocardiopatía hipertrófica. 2. Elevación del ST puede ocurrir en pericarditis. Si derrame pericárdico los voltajes están disminuidos. En el prolapso mitral puede estar alterado el ST. 3. Puede haber ondas Q anormales, alargamiento del PR y/o del QT en la enfermedad de Kawasaki. 4. Signos de isquemia por afectación coronaria: origen anómalo o fístulas. 5. Pueden aparecer alteraciones relacionadas con el ritmo cardíaco: constatación de taquicardia (Frecuencia >140 lpm en niños y >160 lpm en lactante) o hallazgo en ritmo sinusal y con frecuencia normal de datos sugerentes de probable crisis de taquicardia como la existencia de ondas delta, diagnósticas de síndrome de Wolff-Parkinson-White. ii. Radiografía de tórax: Valorar los componentes óseos y posible afectación respiratoria se valorará. Desde el punto de vista cardiológico: silueta y tamaño cardiacos, vascularización pulmonar y anomalías asociadas. 1. La silueta cardíaca estará agrandada en los casos de derrame pericárdico, con imagen “en tienda de campaña”. 2. Cardiomegalia: global si insuficiencia cardiaca. Si hipertrofia izquierda (Estenosis aórtica) la cardiomegalia se acompaña de punta cardiaca desplazada hacia la izquierda y abajo. A veces la aorta ascendente presenta dilatación postestenótica. También en las miocardiopatías hipertróficas puede haber discreto aumento del tamaño del ventrículo izquierdo y silueta cardiaca en forma de globo. d. Otros estudios: la indicación y/o realización de otros estudios dependerá de los hallazgos previos, quedando estos ya a criterio del cardiólogo pediátrico. Entre estos destaca en primer lugar la Ecocardiografía. En determinadas situaciones pueden ser de utilidad otras pruebas como: angiocardiografía, TAC, RNM, así como la realización de Holter, estudios electrofisiológicos, mesa basculante, test de esfuerzo y otros. i. Principales hallazgos ecocardiográficos: Si bien se hace un estudio sistemático, por las características encontradas previamente debe ir dirigido a descartar o confirmar determinadas patologías. De esta forma, habrá que valorar: 1.Anatomía valvular aórtica: debe estudiarse detenidamente la válvula aórtica, valorando su aspecto (Engrosamientos, número de valvas) y su apertura tanto en modo M como en 2D. Puede haber estenosis supravalvular como ocurre en el síndrome de William-Beurem. Debe prestarse especial cuidado a la morfología de las arterias coronarias, especialmente si sospecha de enfermedad de Kawasaki, en la que -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 27 pueden aparecer a nivel proximal aneurismas (Diámetro mayor o igual a 3 mm en niños menores de 5 años) con mayor incidencia entre la primera semana y las 3-4 semanas del comienzo de los síntomas. 2.Anatomía y funcionalidad de la válvula mitral: existencia o no de prolapso. Movimiento sistólico anterior (SAM) propio de la miocardiopatía hipertrófica. 3.Morfología ventricular: Hipertrofia ventricular izquierda (Estenosis aórtica). Hipertrofia septal asimétrica del tabique interventricular, al menos 1.3 veces mayor que la pared posterior del ventrículo izquierdo (Miocardiopatía hipertrófica). 4.Debe objetivarse la existencia de derrame pericárdico. 5.Función ventricular (Fracciones de eyección y de acortamiento): que puede verse afectada en casos de marcada hipertrofia ventricular izquierda con o sin obstrucción (Miocardiopatía hipertrófica). Las pericarditis restrictivas y los derrames pericárdicos importantes o de evolución aguda también pueden alterar estos parámetros. Alteraciones en la perfusión coronaria pueden acompañarse de zonas de contractilidad disminuidas. 6.Estudio de los gradientes en las diferentes válvulas y tractos de salida, así como aorta ascendente y descendente mediante Doppler y Doppler color. Es característico en la coronaria izquierda de origen anómalo en tronco de arteria pulmonar la aparición de un flujo turbulento diastólico en dicho tronco. Tratamiento El tratamiento a aplicar depende de cada etiología concreta y no se expone en este tema. CONCLUSIONES Como hemos visto son muy infrecuentes las causas de origen cardiológico. Es importante conocer el diagnóstico diferencial entre las causas de dolor torácico para, tras una apropiada historia clínica y exploración, poder realizar una adecuada orientación diagnóstica y evitar pruebas complementarias innecesarias. Se pueden evitar también de esta forma muchas derivaciones al cardiólogo pediátrico, lo cual, además, disminuirá la ansiedad y preocupación familiar si se acompaña de una adecuada explicación de la etiología y naturaleza del dolor. BIBLIOGRAFÍA 1.Gastesi M, Fernández A, Mintegi S, Vazquez M, Benito J. “Dolor torácico en urgencias de pediatría: un proceso habitualmente benigno” An Esp Pediatr 2003; 59: 234-8. 2.Evangelista JA, Parsons M, Renneburg AK. “Chest pain in children: diagnosis through history and physical examination”. J Pediatr Health Care. 2000 Jan-Feb;14:3-8. 3.Rowe BH, Dulberg CS, Peterson RG, Vlad P, Li MM. “Characteristics of children presenting with chest pain to a pediatric emergency department”. CMAJ. 1990 Sep 1;143:388-94. 4.Kocis KC. “Chest pain in pediatrics”. Pediatr Clin North Am. 1999 Apr;46:189-203. -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 27 5.Selbst SM. “Consultation with the specialist. Chest pain in children”. Pediatr Rev. 1997 May;18:169-73. 6.Tunaoglu FS, Olgunturk R, Akcabay S, Oguz D, Gucuyener K, Demirsoy S. Chest pain in children referred to a cardiology clinic.Pediatr Cardiol. 1995 Mar-Apr;16:69-72. 7.AHA Scientific Statement “Diagnostic guidelines for Kawasaki disease”. Circulation. 2001; 103: 335-6. 8.Driscoll DJ, “Chest pain in children and adolescents” en: Moss and Adams: Heart disease in infants, children, and adolescents. Ed Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia, 2001; 137982. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 27 Anomalías coEstenosis aórti- Miocardiopatía Prolapso válvu- ronarias congéca hipertrófica la mitral nitas Generalidades y comentarios Otros síntomas asociados al dolor torácico Datos de exploración Obstrucción al flujo aór- Historia familiar en 30% Valvas de la mitral tico a nivel subvalvular, gruesas y redundantes valvular o supravalvular. por degeneración mixomatosa. Síncope al esfuerzo. Puede estar asintomático. Fatigabilidad, disnea, palpitaciones. Puede ser asintomático. Palpitaciones, síncopes Pericarditis Enfermedad de Kawasaki El 80% en < 5 años. Aneurismas coronarias 20%. Puede haber derrame pericárdico. La causa más frecuente es La más frecuente: Origen anómalo de la por infección vírica. coronaria izquierda de tronco art. pulmonar. Insuficiencia cardíaca Fiebre, dolor referido al Soplo mesositólico en Soplo telesistólico en foco aórtico. Thrill en borde esternal izquierdo. escotadura supraesternal Soplo holosistólico si regurgitación mitral. Hipertrofia ventrículo izquierdo con o sin signos de tensión. Hipertrofia ventricular izquierda. Ondas Q profundas. Alteraciones ST-T. Constitución asténica. Clic mesositólico en punta, con o sin soplo telesistólico. Puede ser normal. Onda T plana o invertida en DII, DIII y .aVF ECG Ecocardiografía Anatomía de la válvula. Gradiente mediante Doppler. Hipertrofia septal asimé- Prolapso de las valvas trica. Movimiento sistó- por encima del anillo. lico anterior (SAM) de la válvula mitral. Fiebre, eritema y descamación palmo plantar, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival bilateral, eritema perioral, lengua roja, adenopatía cervical. No soplo significativo Roce pericárdico (Si escaso Ritmo de galope o tonos apaderrame) gados si derrame pericárdico. Deben buscarse signos de Soplo de insuficiencia mitral taponamiento cardíaco. y/o aórtica mínima en la fase aguda Desviación del segm. ST e Prolongación de los intervalos Patrón de infarto: RT y/o QT. Alteración ST-T Q anchas y profundas. inversión de la onda T. Bajo voltaje si derrame pe- Ondas Q anormales Ondas T invertidas. Bajo voltaje si derrame periricárdico Desviación del ST cárdico. Flujo turbulento dias- Engrosamiento del pericar- Derrame pericárdico dio y / o derrame pericárdi- Aneurismas coronarios tólico en troco de la co. Disminución de la contractiliarteria pulmonar. Signos de taponamiento dad cardíaco hombro izquierdo, Taquicardia, tos seca. Tabla 1. Características de las principales alteraciones cardíacas estructurales que cursan con dolor torácico. -6- 28 SINCOPE EN PEDIATRÍA Dr. Francisco Campo Sanpedro, Dra. Ana Navarro Dourdil Sección de Cardiología Pediátrica Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz INTRODUCCIÓN El síncope es frecuente en la edad pediátrica y genera una gran ansiedad en el paciente y en sus familiares, pero afortunadamente, la mayoría de los episodios sincopales son de naturaleza benigna. Aunque puede deberse a múltiples causas, en el 85% de los casos pediátricos se trata del llamado síncope neurocardiogénico. El objetivo de este trabajo se centra en mostrar las características del síncope neurocardiogénico típico, y diferenciarlo de otras causas de pérdida de conocimiento mucho menos usuales, pero potencialmente de mayor gravedad (cardiacas, epilépticas...). La inmensa mayoría de las veces, solamente con una anamnesis meticulosa del episodio, así como una investigación de antecedentes personales y familiares, seguidas de una cuidadosa exploración, seremos capaces de diagnosticar el síncope neurocardiogénico típico sin necesidad de examen complementario alguno. Esto llevará a tranquilizar al paciente y a los padres, y con medidas sencillas, solucionar el problema. Todos aquellos casos atípicos, (mas adelante se comentarán los síntomas y signos de alerta), serán remitidos para valoración específica por el especialista que se considere oportuno, y será este último el que decidirá sobre la conveniencia o no de técnicas más o menos complejas. A medida que se adquiere experiencia, disminuye la necesidad de consultas especializadas y se irán remitiendo los casos mejor seleccionados. DEFINICIÓN SINCOPE: pérdida transitoria tanto de la consciencia como del tono postural, con una recuperación espontanea rápida y completa. En la mayoría de los casos está producido por una disminución brusca del riego arterial cerebral. PRESINCOPE: sensación de desfallecimiento inminente sin llegar a perder por completo el conocimiento. INCIDENCIA El síncope es frecuente durante la edad pediátrica. Supone una incidencia del 1.25 por cada 1000 pacientes pediátricos de forma global, y bastante más frecuente en una Consulta de Urgencias. Se produce con mayor frecuencia en niñas que en niños, y la máxima incidencia tendría lugar entre los 15-19 años. En una encuesta realizada a estudiantes universitarios lo habían padecido hasta el 47% de los encuestados. CAUSAS El síncope se puede encuadrar en una de estas tres categorías: Neurocardiogénico, Cardiaco y No Cardiaco. (tabla I ) En el paciente pediátrico (hasta los 18 años), la mayoría de los episodios serán debidos a un síncope neurocardiogénico, pero es muy importante diferenciar e identificar aquellos infrecuentes casos -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 de síncopes debidos a otras causas potencialmente graves, que incluso pondrían poner en riesgo la vida del paciente. FORMA DE PRESENACIÓN CLÍNICA DEl SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO Denominado también síncope mediado por mecanismo neural, vasovagal, reflejo, lipotimia etc... es la causa más frecuente de síncope a todas las edades pero aún mas en la edad pediátrica. Presenta un pródromo de segundos a minutos de duración, progresa a un breve periodo de pérdida de conocimiento y del tono muscular y termina en un despertar hasta los niveles previos de vigilia. El episodio puede iniciarse por muy variados sucesos que lo provocan, y que suelen estar relacionados con estrés emocional, miedo, ansiedad, dolor o expectativa de dolor, extracción de sangre o visión de ésta... Si bien el primer episodio es inesperado para el paciente, en los sucesivos puede prever que en circunstancias similares le puede ocurrir lo mismo. En la fase prodrómica no faltan síntomas premonitorios, que son variados: malestar general, mareo, a veces nauseas, bostezos, disminución del campo visual con sensación de estar mirando como a través de un túnel, diplopía, alteraciones auditivas, falta de aire... A lo anterior, le sigue sensación de que se le va la cabeza e inestabilidad que terminará en desmayo con caída al suelo en ocasiones, aunque con frecuencia le da tiempo a sentarse o que le sujeten y no suele hacerse daño en la caída. Tras la caída al suelo, permanece segundos o escasos minutos con pérdida de conocimiento (síncope), o bien con disminución del estado de consciencia pero sin perderla totalmente (presíncope), pudiendo en este último caso percibir, aunque no nítidamente, lo que ocurre en su entorno (oye voces ..). El estado en que se encuentra el paciente en estos momentos lo suelen referir los que lo han observado (amigos, padres, profesor .. ) como de estar pálido, sudoroso y fláccido. Si fuese atendido por un profesional sanitario constataría que aparte de lo anterior tendría bradicardia y /o hipotensión y en aquellos casos de episodio algo prolongado, si el observador es sutil, tardíamente se podría ver la presencia de pequeñas clonías o espasmos, pero estos serian muy leves, y nunca son lo más característico del episodio. Tras un muy breve lapso de tiempo, recuperá totalmente el estado de conciencia previo y aunque se sienta cansado, no hay estado postcrítico con somnolencia u ofuscación. Si no se le pone immediatamente de pie (repetiría de nuevo el episodio) y se incorpora poco a poco, después de unos minutos se ha recuperado totalmente, si bien se puede encontrar cansado y más o menos angustiado por su estado, sobre todo si está sin diagnosticar, podrá seguir haciendo vida normal. MECANISMOS DE PRODUCCIÓN El síncope neurocardiogénico y en el cardiaco están producidos por una perdida brusca del riego cerebral arterial. En la epilépsia hay una disfunción de la actividad neuronal. En el síncope neurocardiogénico hay una estimulación de mecanoreceptores del ventrículo izquierdo en el contexto de una hipovolemia central relativa, que ocasiona una contracción ventricular vigorosa y una respuesta vagal refleja exagerada, produciendo hipotensión y/o bradicardia (Reflejo de Bezold Jarisch) y sincope de modo transitorio con recuperación rápida y total. Existen tres patrones clíinicamente identificables: 1) el tipo vasodepresor, caracterizado primariamente por hipotensión, 2) el tipo car- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 dioinhibitorio en el que predomina la bradicardia y 3) el tipo mixto que presenta una respuesta combinada de hipotensión y bradicardia. En el síncope de origen cardiaco existe una causa cardiaca que hace que disminuya el gasto cardiaco. Su gravedad viene dada en que en vez de ser un episodio rápido y transitorio, con frecuencia es mantenido, pudiendo llegar incluso a la muerte del paciente. DIAGNOSTICO En la anamnesis, aparte de describir minuciosamente el episodio, habrá que preguntar sobre situaciones físicas desencadenantes o favorecedoras como son la estancia prolongada de pie, sobre todo en recintos llenos de gentes y mal ventilados , calor extremo, el ayuno o hambre, agotamiento físico, embarazo.... Igualmente estados de deshidratación más o menos leves (incluyendo drogas que facilitan la deshidratación), anemia, estados postconvalescientes y de reposo en cama más o menos prolongados. En cuanto a los antecedentes. además de constatar enfermedades previas del paciente y si está tomando algún medicamento o consume drogas, se inquirirá sobre antecedentes familiares, como pueden ser cardiopatías familiares (miocardiopatía hipertrófica, infartos en menores de 30 años, sindrome de QT largo familiar, sordera sensorial, síndrome de Brugada ...), alteraciones neurológicas (epilepsia..), u otros procesos presumiblemente hereditarios. Una exploración física cuidadosa, sobre todo cardiológica y neurológica, es preceptiva. Sin olvidar una visión general del paciente (presencia de anemia...) o dimorfismos que pueden hacer sospechar cardiopatía subyacente ( Sindrome de Marfan, conectivopatías....). Si se atiende al paciente con posterioridad al episodio, y nos refiere este cuadro típico, con una exploración normal, se catalogará totalmente como sincope neurocardiogénico sin más. Si el paciente se encuentra en estado sincopal, a veces puede ocurrir mientras espera en la antesala de la consulta o del Servicio de Urgencias, tendremos la oportunidad de observar cuidadosamente el episodio. Siempre con el paciente en decúbito, tomaremos las constantes: pulso, respiración, temperatura, tensión arterial y si se dispone de un monitor (debe de haberlo en toda Urgencia ) se monitorizará de inmediato. El ritmo cardiaco más frecuentemente observado es la bradicardia sinusal, pero a veces otros ritmos como bradicardia de la unión (sin ondas P), altos grados de bloqueo o incluso bloqueo completo pueden ser encontrados. Estos serían preocupantes si no fuesen por la transitoriedad del evento. Estarían fuera del contexto del síncope neurocardiogénico la presencia de ritmos inusuales del tipo Taquicardia con complejos raros...) En el sincope vasovagal podremos encontrar bradicardia importante transitoria (< 40 l.p.m. en este caso lo denominamos sincope cardioinhibidor) o hipotensión marcada ( Sistólica menor de 60 mmHg ,s,incope vasodepresor ) o bien con ambos componentes ( síncope mixto ) Es conveniente realizar una glucemia capilar de inmediato, lo cual ayudará en el diagnostico diferencial con el síncope producido por hipoglucemia. Está recomendado realizar siempre un ECG. Si tras todo lo anterior se constata que es un episodio de sincope neurocardiogénico, tras tranquilizar al paciente y a la familia, se remitirá a su domicilio sin precisar ingreso. Examenes complementarios: Ante un síncope neurocardiogénico típico realmente no se precisa de ningún tipo de prueba complementaria. Solamente ante hallazgos concretos se pedirá analítica específica o bien ante la atipicidad del sincope se consultará al espe- -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 cialista correspondiente (Neurólogo, Cardiólogo Pediátrico ...) De todos modos, hoy día se aconseja de forma rutinaria la realización de un ECG a todos los pacientes que acudan con el primer episodio de síncope, con objeto de que no queden sin diagnosticar causas cardiacas, que aunque raras, pueden ser importantes. Si bien el pediatra general no está muy familiarizado con esta técnica, es muy conveniente el saberla al menos realizar e interpretar de forma básica En los casos de dudas en la interpretación, se puede recabar la ayuda de la persona idónea sin necesidad de remitir el paciente al cardiólogo. En el ECG siempre se valorará, al menos, la presencia de las siguientes alteraciones, que sí requerirán estudio cardiológico: 1.- Intervalo PR corto (menor de 0.10 segundos, o sea 2 cuadritos y medio), que si se acompaña de onda Delta en cualquiera de las doce derivaciones, tendremos un síndrome de Wolf- Parkinson-White 2.- QTc largo, anormal por encima de 0.44s (el QTc es igual al QT dividido por la raíz cuadrada del RR precedente) 3.- Hipertrofias llamativas de aurículas o ventrículos 4.- Bloqueos de ramas completos o bien bloqueos aurículo- ventriculares 5.- Extrasistolia de alto grado OTROS CUADROS CLÍNICOS EMPARENTADOS CON EL SINCOPE NEUROCARDIOGÉNICO Y CON BASE FISIOPATOLÓGICA SIMILAR Espasmos de sollozo Se da en lactantes y en preescolares, típicamente se produce entre los 6 y los 18 meses de edad para desaparecer con posterioridad. Existen dos formas clínicas, crisis cianóticas y pálidas: 1)Episodios cianóticos: el pequeño ante una situación de cólera, ira, dolor o frustración por no conseguir algo que desea, llora fuertemente, terminando con un episodio de apnea y cianosis que finaliza con leve perdida de conocimiento y laxitud generalizada. Solo esporádicamente se acompaña de clonías o espasmos al final del episodio. Este dura escasos minutos y se recupera totalmente. Si se explorase durante el episodio nos encontraríamos con una taquicardia sinusal. 2) Episodios pálidos: son menos frecuentes que los anteriores, pero más llamativos si cabe. Ante caídas leves, ir corriendo y tropezar, a veces con pequeñas heridas en el mentón, el niño se asusta, da un grito y de inmediato aparece el episodio sincopal con perdida de la consciencia y del tono muscular que se siguen de clonías y espasticidad de muy escasa duración El paciente se recupera completamente de inmediato . En estos casos, suele acompañarse de bradicardia importante durante el evento. En general no precisan de medicación, y tras tranquilizar a los padres explicando bien el proceso, y advirtiendo que no es raro que se repita, se soluciona el problema. De todas formas, si en el episodio dominan las manifestaciones convulsivas debe ser valorado por el Neurólogo Infantil. Hipotensión ortostática La respuesta normal de discreta taquicardia y aumento de tensión arterial que tiene lugar normalmente al pasar de la posición de decúbito a bipedestación, no es adecuada en estos pacientes, y se constata en ellos taquicardia sinusal pero sin ascenso adecuado de la tensión arterial. Suele estar motivada por estados de hipovolemia más o menos manifiestos, y su importancia está en relación con el proceso de base (estados de convaleciencia, episodios de gastroente- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 ritis, discretas anemias, sudoración profusa...) Una vez descartado que la causa de base sea por si severa, para evitar las situaciones de hipotensión ortostática, bastará que siga las medidas generales del sincope neurocardiogénico. Sincopes neurocardiogénicos ante situaciones definidas Aunque infrecuente, el síncope en ocasiones está relacionado con situaciones concretas como puede ser: - Sincope miccional. Se da en todas las edades aunque en pediatría no es frecuente. Suele ser un adolescente varón el que lo presenta, sin síntomas premonitorios, justamente antes, durante o immediátamente después de la micción. En general, tiene lugar al inicio de la noche tras llevar un tiempo dormido y levantarse para orinar. Como factores predisponentes, se han descrito estados con baja ingesta calórica, fatiga, ingesta excesiva de alcohol y procesos respiratorios de vías altas. El episodio suele ser único y no es frecuente su repetición ni su asociación con episodios sincopales de otro tipo. - Síncopes relacionados con tos paroxística. Suelen ser pacientes asmáticos o con crup, y su trascendencia vendrá dada por la patología de base. - Estiramiento o arreglo del pelo (peinar o planchar el cabello para desrizarlo). Aunque infrecuente se han descrito algunos casos. - Otros síncopes como los relacionados con la defecación, hipersensibilidad del seno carotideo, etc...son excepcionales en la edad pediátrica y más frecuente en los adultos. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Aunque la inmensa mayoría de los síncopes son del tipo neurocardiogénico, se debe realizar un adecuado diagnostico diferencial identificando otros tipos de sincope, que si bien mas infrecuentes, pueden ser graves y poner en peligro la vida del paciente. SINCOPE CARDIACO El síncope de origen cardiaco es potencialmente mortal, por ello, ante su sospecha debe de remitirse para su evaluación por el cardiólogo pediátrico. Todos los pacientes con cardiopatía diagnosticada, no banal, operado o no, se deben de remitir al cardiólogo pediátrico. El síncope en un cardiópata conocido en general debe ser evaluado por el cardiólogo pediátrico o cardiólogo correspondiente Seguidamente se comentarán los principales síntomas y signos de alerta para diagnosticar los casos que podemos atender de sincope con CARDIOPATÍA NO DIAGNOSTICADA PREVIAMENTE. Tres son los principales subgrupos que se pueden encontrar: a.- El síncope cardiaco secundario a cardiopatía estructural del tipo obstrucción en los tractos de salida ventriculares ya sea del ventrículo izquierdo ( estenosis aórtica importante, miocardiopatía hipertrófica obstructiva....) o del ventrículo derecho (estenosis pulmonar severa, hipertensión pulmonaren ésta, más que obstrucción, lo que existe es una mayor postcarga del ventrículo derecho-...) El síncope se pondrá de manifiesto cuando se precise un incremento en el gasto cardiaco, o sea con el ejercicio, principalmente durante su realización, pero también al finalizarlo. Es muy frecuente que encontremos que el paciente ya tenía disnea de esfuerzo, y disminución de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus hermanos o amigos) e incluso dolor precordial anginoso relacionado con el ejercicio, -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 dolor opresivo, importante, a veces acompañado de síntomas vegetativos (la referencia de molestias mas vagas y señalándose la mamila con la punta de los dedos suele ser anodina). Es muy difícil que una exploración cuidadosa de estos pacientes no muestre claras alteraciones cardiológicas, sobretodo a la palpación (latido llamativamente reforzado en reposo, frémito) así como auscultatorios (tonos anormales, clic o soplos patológicos) b.- Síncope por afectación miocárdica directa ( miocardiopatías, miocarditis larvadas, alteraciones coronarias...) En general podemos encontrar sintomatología similar a la del grupo anterior y a veces anamnesis familiar positiva. Si sospechamos este tipo de cardiopatía, puede ayudarnos una simple radiografía de tórax, que aunque a veces es normal, con frecuencia presenta cardiomegalia con vascularización pulmonar anormal (redistribución, o sea, mayor aumento de la vascularización pulmonar en el tercio superior que en el inferior de los campos pulmonares). La exploración en estos casos a veces no es tan obvia. Puede ayudarnos la presencia de un ritmo de tres tiempos, que si cursa con taquicardia se denomina ritmo de galope (pero no dando valor al ritmo de tres tiempos normal del adolescente, que se caracteriza por desaparecer al pasar de la posición de decúbito a la de sedestación o bipedestación ) c.-Sincope por arritmias. Diversas arritmias en pacientes sin cardiopatía estructural de base pueden producir ocasionalmente sincope, su diagnostico obliga a una cuidadosa valoración. Pueden ser taquiarritmias ventriculares o supraventriculares y bradiarritmias. Taquiarritmia: las taquicardias ventriculares son raras. Algunas son benignas, pero otras como el Sindrome de QT largo con Torsade de Pointes, son muy riesgosas. En general son muy severas, cursando con pérdida brusca de conocimiento y ausencia de pulso que pone en peligro la vida del paciente. Suelen ser desencadenadas por el ejercicio o el estrés. Las taquiarritmias supraventriculares, aunque más frecuentes que las anteriores, rara vez dan lugar a síncope. El paciente lo que refiere es sensación de palpitaciones y latido muy rápido y puede acompañarse de reacción vegetativa (náuseas, sensación de sofoco, debilidad.. ) que suele ocurrir más frecuentemente al inicio de la taquiarritmia. Si se presenta el paciente en pleno episodio, el diagnostico es fácil y desde luego sería imperdonable no registrar un ECG de inmediato (si se dispone de él), pues es imprescindible para el manejo del cuadro, porque si cede espontáneamente o con maniobras vagales, se habrá perdido la oportunidad de constar que ha habido una arritmia y diagnosticar el tipo de esta. Las taquicardias supraventriculares más frecuentes en pediatría son bien toleradas durante horas antes de entrar en insuficiencia cardiaca. En contraposición al adulto, el flutter y la fibrilación auricular son excepcionales. Con frecuencia estas taquiarritmias son intermitentes y de corta duración, al llegar al médico el paciente ya han cedido, quedando frecuentemente la duda si de verdad las ha habido. Si en el ECG basal existe un WPW, la posibilidad de que el cuadro sea arritmógeno es mucho más probable. En las bradiarritmias, la frecuencia cardiaca llamativamente baja, hace que aunque halla una buena repleción ventricular en cada diástole, al estar muy reducido el número de latidos al minuto, no se mantenga el gasto cardiaco. En situaciones en que esto es extremo, el paciente cae sin conocimiento bruscamente, como en las típicas crisis de Stoke Adams del paciente con bloqueo auriculoventricular completo (en el ECG hay ondas P sinusales a frecuencia normal totalmente disociadas del ritmo ventricular que va a menos de 60 ). En el -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 ECG fuera del episodio sincopal se apreciará el bloqueo auriculoventricular completo con bradicardia. Puede ser congénito aunque haya pasado desapercibido durante años o mas raramente, adquirido (Enfermedad de Lime...) SINCOPE DE ORIGEN NO CARDIACO Sin ánimo de ser exhaustivo, se describirán los que con mas frecuencia se plantean en el diagnostico diferencial. Crisis Epilépticas Es frecuente tener que hacer el diagnostico diferencial con el sincope real y sobre todo con el neurocardiogénico. En la crisis epiléptica de entrada no hay un episodio de disminución del flujo cerebral, sino más bien una disfunción neuronal que provoca la descarga epiléptica. En ella domina la crisis convulsiva, y sobre todo ésta es precoz en la presentación del cuadro, Las descargas clónicas o la hipertonía preceden o son inmediatas a la pérdida de conocimiento. En el síncope vasovagal, aunque no es lo mas frecuente, puede haber movimientos convulsivos clínicamente poco evidentes, rara vez referidos por los familiares, sino que han sido constatados más frecuentemente al realizar la prueba de la mesa basculante. Las convulsiones no dominan el cuadro y desde luego se presentan tardíamente en el episodio de perdida de conocimiento En el paciente epiléptico el episodio comienza de modo súbito sin pródromo, siendo usual la caída brusca al suelo con frecuentes lesiones traumáticas objetivables. A diferencia del síncope neurocardiogénico, no se precede de la abundancia de síntomas que hacen prever el inicio del episodio; solamente en las crisis epilépticas precedidas de aura el paciente tendrá sensación premonito- ria, pero con carácter estereotipado y muy diferente al del síncope vasovagal. En la crisis epiléptica hay un aumento del gasto cardiaco y el paciente estará con la facie enrojecida y pletórica, a veces con cianosis, pero no esta pálido, frío ni sudoroso. Muy característico es también el estado postcrítico inmediato; mientras en el síncope vasovagal está más o menos cansado pero ha recuperado totalmente el nivel de conciencia, en el epiléptico hay una fase prolongada de ofuscación y torpor mental. La mayoría de las veces la historia es definitoria, pero en ocasiones el diagnostico puede ser más complejo como sucede con la epilepsia temporal. En aquellos casos, no muy frecuentes, en que hay dudas entre síncope vasovagal con convulsiones y epilepsia, y más si el presunto epiléptico no se controla bien con la medicación, la realización de un test con mesa basculante suele ser aclaratoria. Hipoglucemia Parece que se está abusando del diagnostico de este estado sin constatación analítica del cuadro. El paciente hipoglucémico puede perder la conciencia, pero es más frecuente que solo esté estuporoso. Se asocia a otros síntomas como hambre, debilidad y signos: agitación , confusión y salvo taquicardia no hay afectación hemodinámica. Si no se le ofrece aporte de hidratos de carbono el episodio se prolongará y desde luego no va a mejorar con la posición en decúbito. Migraña En la migraña el cuadro es dominado por la cefalea recurrente, que a veces puede llegar a síncope (migraña atípica ), pero en el contexto de una cefalea que es previa y persiste tras el episodio. -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 Antecedentes familiares migrañosos sugerirán aún mas el diagnostico. Vértigo Aunque el paciente puede estar pálido y sudoroso, no pierde el conocimiento, refiere que las cosas dan vueltas a su alrededor y el estado es duradero. Histeria Suele ser un/una adolescente que refiere calmadamente el episodio, dominando la teatralidad y la poca repercusión anímica con que el paciente lo refiere, sin aprensión ni preocupación por su estado. Una sensación de oportunidad y expectación de público domina el cuadro. El episodio que refiere es totalmente atípico en síntomas y signos. Hiperventilación Si un adolescente refiere, en situaciones para él muy estresantes, incluso que le producen pánico, tener sensación de sofoco y ahogo, acompañado de opresión torácica, palpitaciones, hormigueo y adormecimiento labial y de manos, que le duran minutos hasta casi media hora, se le preguntará si la respiración la notó muy fatigosa, así como profunda y/o rápida. Si es así, se le sugerirá que haga por respirar de la misma manera y si se reproduce el cuadro ante nuestra presencia, se está ante un episodio de hiperventilación, fácil de resolver haciendo que el paciente respire en cualquier bolsa para que inhale de nuevo el aire espirado. La hiperventilación produce hipocapnia y ésta vasoespasmo de la circulación cerebral que es el causante del episodio. TRATAMIENTO En el del síncope neurocardiogénico , basta la mayoría de las veces, explicar bien al paciente y a los padres, como se produce éste y su benignidad, no precisando de ningún tipo de medicación. Lo más importante es instruir al paciente y sus familiares para evitar factores predisponentes (calor extremo, deshidratación, aglomeración de personas...) y cómo actuar ante los síntomas premonitorios. Se aconsejará un buen grado de hidratación así como evitar las dietas hiposódicas; es más, si es un paciente con tensión arterial de base normal o baja, la dieta será con aumento de la ingesta de sal o un comprimido de sal (1 gramo al día ). Debe de beber agua con sales frecuente y repetidamente antes, durante y después del ejercicio. Se recomienda realizar ejercicio, pero no de forma extenuante. Al reconocer los síntomas premonitorios, deberá adoptar una posición en decúbito o bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten el retorno venoso al corazón , como que le eleven pasivamente los miembros inferiores. Una vez pasado el episodio, la incorporación desde la posición de decúbito será lenta, adoptando previamente la sedestación para evitar que repita el cuadro al incorporarse bruscamente. En el caso de recurrencia frecuente y en el ámbito de la Consulta de Cardiólogía Pediátrica se verá la conveniencia de tratamiento farmacológico (fludrocortisona , betabloqueantes…) En los síncopes de causa no neurocardiogenica, el tratamiento será valorado por el especialista apropiado según la etiología del mismo. -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 28 TABLAS Tabla 1: Etiología del síncope SINCOPE NEUROCARDIOGÉNICO Y AFINES Neurocardiogénico o vasovagal Espasmo de sollozo Sincope situacional (miccional, tusígeno, relacionado con el peinado…) Hipotensión ortostática SINCOPE DE ORIGEN CARDIACO Por obstrucción en los tractos de salida ventriculares: Ventrículo izquierdo: estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica obstructiva… Ventrículo derecho y afines: estenosis pulmonar, hipertensión pulmonar… Por disfunción miocárdica: Miocardiopatías Miocarditis Anomalías de arterias coronarias Arritmias: Taquiarritmias: ventriculares y supraventriculares Bradiarritmias: bloqueo auriculoventricular completo… SINCOPE NO CARDIOGÉNICO Epilepsia Migraña atípica Hiperventilación Inducido por drogas Hipoglucemia SEUDOSINCOPES: Histeria, Vértigo… BIBLIOGRAFÍA 1. Tanel R.E. y Walsh E. Síncope en el paciente pediátrico. Clínicas Cardiológicas de Norteamérica volumen 2: 301-320.-1997. 2. Kanter R.J. Syncope. En: Guillette and Garson editors. Clinical Pediatric Arrhythmias . 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1999; p. 251- 286 3. Krongrad E. Syncope and Sudden death. En: Moss and Adams editors. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Fifgh ed . Baltimore: Wil- liams & Wilkins ,1995; p. 16041618. 4. Fernandez Sanmartïn M y col. Síncope convulsivo: Caracteristica y reproducibilidad mediante la prueba de la cama basculante. An Pediatr (Bar) 2003; 59(5):441-447 -9- 29 EJERCICIO FÍSICO Y DEPORTE EN NIÑOS CARDIOPATAS Dr. Antonio Baño Rodrigo, Dr. Gabriel Martos Moreno Sección de Cardiología del Hospital del Niño Jesús. Universidad Autónoma de Madrid. Madrid INTRODUCCIÓN Los avances en el conocimiento, diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas ha dado lugar, en estas últimas décadas, a una mejoría del estado físico de los niños cardiópatas, lo que les ha hecho que puedan realizar una mayor cantidad de actividades físicas que en el pasado, incluyendo la participación en actividades deportivas. El establecimiento de normas para regular la participación de niños con cardiopatía congénita o adquirida en actividades físicas o deportivas resulta difícil, debido a las dificultades para cuantificar el esfuerzo miocárdico durante el ejercicio, lo cual depende por un lado del tipo de deporte o actividad recreativa, y por otro de la cardiopatía congénita o adquirida de que se trate. Resulta igualmente complicado calcular las demandas metabólicas de las distintas actividades físicas o deportivas, ya que la carga hemodinámica impuesta es diferente para cada deporte, e igualmente ésta será diferente según el grado de entrenamiento físico del sujeto. También juega un papel relevante no solo la cardiopatía en sí, sino también la gravedad de la misma. Otras veces las manifestaciones clínicas de la enfermedad aparecen por primera vez durante el ejercicio, pudiendo plantearse situaciones urgentes y graves para el paciente. En este senti do, la “prueba de esfuerzo” se confirma como un test muy útil para valorar la resistencia al esfuerzo, y la posible apari ción de arritmias o fenómenos isquémicos que harían que el deporte estuviera contraindicado en esos casos. Por todo ello, es preciso que se realice en estos pacientes una valoración completa de la situación cardiovascular (que incluya una historia clínica completa, además de exploración física y exploraciones cardiológicas complementarias) con el fin de tener toda la información posible de la situación del paciente (Tabla 1). Para poder concluir con una valoración precisa, deberán integrarse diversos e importantes factores relacionados con la participación del niño en actividades deportivas, tales como el tipo de deporte, fisiología del ejercicio en relación con la cardiopatía del niño, así como la historia natural del proceso. Por último, será importante valorar, de forma individualizada en cada paciente, la posibilidad de que se limite su actividad exclusivamente a la práctica de actividades recreativas, o que por el contrario pueda extenderlas al entrenamiento y la competición. No obstante, la respuesta de qué es lo seguro para el paciente, no es posible contestarla con absoluta precisión, y las recomendaciones deberán basarse en el juicio del evaluador, o mejor, del equipo evaluador, así como en la experiencia y en la existen- -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 cia de protocolos específicos diseñados para este grupo de población. Con el fin de establecer recomendaciones para el ejercicio físico y el deporte en niños cardiópatas, es muy útil tener en cuenta la clasificación de los deportes según la carga (baja, media o alta) estática o dinámica que posean, y las combinaciones entre ambas, establecida por Mitchell en 1994 (Tabla 2). También es conveniente dividir las actividades recreativas y de competición en dos grupos: poco intensas e intensas, al objeto de establecer las pautas correspondientes a cada cardiopatía. En cuanto a las cardiopatías, es útil dividirlas por grupos en benignas, leves, moderadas, y severas o graves a efectos de establecer las recomendaciones para cada momento particular. En general, el niño con cardiopatía benigna no es necesaria la restricción de la actividad física ni el deporte de competición (Tabla 3). En los niños con cardiopatías leves están permitidas las actividades recreativas, y pueden permitirse deportes de competición poco o moderadamente intensos, aunque se deberá tener en cuenta que hay que permitir al niño descansar si éste se encuentra cansado. La competición intensa solo se permitirá si tras realizar una prueba de esfuerzo a intensidad máxima, no se demuestra peligro para el corazón (Tabla 4). Los niños con cardiopatía moderada pueden correr riesgos si realizan ejercicios intensos. En ellos está permitidas las actividades recreativas poco o moderadamente intensas, y también la competición poco o moderadamente intensa si se demuestra tras una prueba de esfuerzo que no existen riesgos para el corazón. En general se recomiendan deportes con una baja carga estática, y baja o media carga dinámica. El deporte de competición intenso y la actividad recreativa intensa están prohibidos En los caso de miocarditis e insuficiencia cardiaca congestiva, tampoco se practi-2- cará actividad física alguna (Tabla 5). En los pacientes con cardiopatía grave deberá prohibirse toda actividad recreativa intensa. Se permitirán actividades recreativas poco intensas. Las actividades recreativas moderadamente intensas solo se permitirán si la prueba de esfuerzo (que se recomienda que sea anual) no muestra peligro para el corazón. No se podrán realizar deporte de competición (Tabla 6). En la tabla 7 se presentan, de forma resumida, las limitaciones para el ejercicio físico y el deporte según el tipo de cardiopatía. En los pacientes que reciben anticoagulación no estarán permitidos los deportes de contacto, así como en aquéllos postoperados en el primer año tras la cirugía. Debe tenerse en cuenta igualmente que existen cardiopatías que pueden asociarse a muerte súbita durante el ejercicio en niños y adolescentes, como la miocardiopatía hipertrófica (mas del 50% de las muertes súbitas se deben a este proceso), síndrome de Marfán, hipertensión pulmonar severa, anomalías coronarias congénitas, etc., por lo que en ellas también se contraindica todo tipo de actividad deportiva (tabla 8). En conclusión, en la mayoría de los casos se puede y debe permitir al niño cardiópata la realización de algún tipo de ejercicio, aunque las recomendaciones sobre éste deberán ser realizadas de forma individualizada por el cardiólogo. Tanto el niño como sus padres y profesores deberán estar debidamente informados, permitiendo que el niño interrumpa el ejercicio siempre que se presente fatiga u otros síntomas relacionados con el mismo. En algunos casos, especialmente aquéllos con cardiopatías moderadas o severas, se recomienda realizar una prueba de esfuerzo, con el fin de estratificar el riesgo real para cada paciente y establecer con mayor objetividad las recomendaciones concretas. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 La colaboración entre médicos, familiares y profesores es fundamental para conseguir la integración adecuada del niño cardiópata en su entorno. RECOMENDACIONES ESPECÍFICAS PARA CADA CARDIOPATÍA Cortocircuitos de izquierda a derecha Los defectos más frecuentes con cortocircuito de izquierda a derecha en la infancia son la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente. En todos ellos, pasa sangre arterial, oxigenada, al lado venoso, produciendo una sobrecarga de volumen de las cavidades por las que pasa ese exceso de sangre, entre las que se encuentran siempre los pulmones, que si es de suficiente cuantía provoca en estos últimos el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar hipertensiva (hipertensión pulmonar), que en última instancia acaba siendo irreversible. El diagnóstico de estos procesos se realiza por la clínica, la radiografía de tórax, el electrocardiograma y la ecocardiografía. La presión pulmonar y el cortocircuito (relación flujo pulmonar/sistémico - Qp/Qs -) se determinarán de forma precisa mediante el cateterismo cuando ello sea necesario. En los defectos pequeños o moderados (Qp/Qs <2), con presión normal en arteria pulmonar se podrá realizar actividad física y practicar deportes de competición sin limitación. En los defectos grandes (Qp/Qs >2), con presión normal o ligeramente elevada en arteria pulmonar, se podrá practicar actividad física sin limitación. En cuanto al deporte de competición se permitirán los pocos intensos (con baja carga estática y dinámica), mientras que se prohibirán los intensos. Cuando existe hipertensión pulmonar las recomendaciones serán las propias de esa situación (ver más adelante). Cortocircuitos de izquierda a derecha (post-cirugía o intervencionismo) Tras la cirugía o el cateterismo para el cierre de defectos con cortocircuito de izquierda a derecha, las recomendaciones vendrán dadas por la presencia o no de defecto residual, y por la presencia de hipertensión pulmonar. Otras manifestaciones limitantes para el ejercicio pueden ser la aparición de arritmias y de disfunción ventricular. La radiografía de tórax, el electrocardiograma, la ecocardiografía, la prueba de esfuerzo e incluso el cateterismo, son procedimientos que ayudarán a establecer el grado y número de circunstancias limitantes para el ejercicio y el deporte, así como la respuesta al mismo en cada sujeto y cardiopatía determinada. En general, en las formas leves podrá realizarse cualquier tipo de deporte, y en los cortocircuitos grandes está contraindicado el deporte intenso, pudiendo practicarse deportes de baja intensidad. Pasados 6 meses tras la intervención, y si no hay evidencias de hipertensión pulmonar, arritmias sintomáticas o disfunción miocárdica, se podrá realizar actividad física sin limitación, así como practicar deportes de competición sin limitación. Si por el contrario pasado ese tiempo existen evidencias de hipertensión pulmonar, arritmias sintomáticas o disfunción miocárdica, se aconsejara realizar una prueba de esfuerzo antes de realizar cualquier actividad física o practicar deportes de competición. Si tras la intervención persiste un defecto septal interventricular residual pequeño, no existirán limitaciones para el ejercicio físico o el deporte de competición. Si el defecto es moderado o grande, las indicaciones serán las mismas que para los defectos no operados. Si persiste hipertensión pulmonar, las recomendaciones erán las mismas que para la hipertensión pulmonar. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 Hipertensión pulmonar El diagnóstico de hipertensión pulmonar se realizará, cuando se sospeche, mediante la ecocardiografía y el cateterismo cardiaco. Cuando la hipertensión sea leve se podrán realizar todo tipo de actividades deportivas, pero cuando esta sea superior a 40 mmHg o bien de tipo severo, estará contraindicado todo tipo de ejercicio, ya que existe riesgo de que el paciente pueda morir súbitamente durante el mismo. Si la presión en arteria pulmonar es superior a 40 mmHg (mayor del 50% de la sistémica) se permitirá la actividad física poco intensa, mientras que estará prohibida la intensa. En cuanto al deporte de competición se permitirá el poco intenso si la prueba de esfuerzo es normal, mientras que estará prohibido el intenso. En el síndrome de Eisenmenger (hipertensión pulmonar severa, con inversión del cortocircuito), estará prohibidas la actividad física y el deporte de competición. Cardiopatías congénitas cianóticas Los niños con cardiopatía congénita cianótica presentan diverso grado de desaturación arterial e intolerancia al ejercicio, que hace poco probable que deseen o puedan participar en ningún tipo de actividad deportiva. No obstante, en el caso de que ello fuera posible, solo estarían indicados aquellos deportes con baja carga estática y dinámica, teniendo en cuenta que con el esfuerzo aumenta todavía aún más la hipoxemia. En los casos paliados, en los que se procura un aumento del flujo pulmonar, no es raro que persista cierto grado de desaturación arterial, por lo que solo podrán realizarse ejercicios igualmente con bajo componente estático y dinámico, siempre y cuando el paciente esté asintomático y la hipoxemia sea solo li- gera. En los casos de duda, sobre todo cuando se trata de actividades deportivas (siempre ligeras), estará indicada una prueba de esfuerzo. Los pacientes con corrección total de Tetralogía de Fallot pueden, en principio realizar todo tipo de actividades deportivas, salvo cuando exista insuficiencia pulmonar residual moderada o severa, o arritmias residuales, en cuyo caso solo podrán practicarse ejercicios con bajo componente estático y dinámico. Previo a ello, será necesario evaluar al paciente con electrocardiograma, ecocardiograma, Holter y prueba de esfuerzo. Se han descrito casos de muerte súbita en este grupo de pacientes. En los casos de transposición de las grandes arterias corregidos fisiológicamente con las técnicas de Mustard o Senning, debido a que el ventrículo sistémico es en estos casos el derecho, y se desconocen las consecuencias del ejercicio intenso sobre el mismo, solo estarán indicados los deportes con bajo componente estático y dinámico. En estos pacientes las arritmias tardías son también posibles, así como las obstrucciones venosas a la entrada del corazón y los signos de disfunción ventricular, por lo que toda evaluación pre-ejercicio físico conllevará además la realización de un ecocardiograma, Holter de 24 horas y prueba de esfuerzo. En los casos de transposición corregidos anatómicamente (switch), generalmente durante el periodo neonatal o en los primeros meses de vida, y dado que con ello se recupera una anatomía normal, pueden realizarse, en principio, todo tipo de deportes siempre y cuando se demuestre que se ha normalizado la situación hemodinámica y que no existen lesiones residuales en el lugar de las anastomosis. No obstante, se recomienda abstenerse de aquellos ejercicios con carga estática alta, que pueden incrementar desmedidamente la presión arterial sistólica. Tras la corrección tipo Fontán para co-4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 razón univentricular o cardiopatías complejas, es frecuente que persista cierto grado de intolerancia al ejercicio, así como la aparición de arritmias precoces o tardías. Solo los casos con función ventricular normal, ausencia de hipoxemia, ausencia de arritmias y buena tolerancia al ejercicio demostrada mediante una prueba de esfuerzo, podrán realizar ejercicios con baja carga estática y dinámica, no aconsejándose los demás. En general, en las cardiopatías congénitas cianóticas no paliadas o corregidas, se permitirá la actividad física poco intensa, es decir, aquella con bajo componente estático y dinámico; la intensa estará prohibida. Se prohibirá el deporte de competición. En las cardiopatías congénitas cianóticas paliadas, se permitirá la actividad física poco intensa en los pacientes asintomáticos o con hipoxemia ligera; la intensa estará prohibida. El deporte de competición poco intenso se permitirá si la prueba de esfuerzo es normal y el paciente está asintomático; el deporte intenso se prohibirá. En las corregidas se seguirán los criterios particulares para cada cardiopatía Estenosis aórtica En los niños la causa más frecuente de estenosis aórtica es la congénita, con grados diversos de malformación de la válvula aórtica, siendo la válvula aórtica bicúspide el tipo más frecuente, y acompañada o no de hipoplasia del anillo aórtico (estos últimos casos los más frecuentes). El grado de deformación de la válvula suele relacionarse de forma inversa con la edad a la cual se manifiestan los síntomas, de tal forma que los casos más severos dan síntomas en los primeros días o meses de vida. En la evaluación de esta enfermedad es preciso realizar un electrocardiograma y ecocardiograma. Este último servirá a su vez para determinar la severidad de la estenosis, distinguiéndose entre las formas leves (gradiente sistólico máximo igual o inferior a 20 mmHg), moderadas (gradiente sistólico máximo entre 20 y 50 mmHg), y severas (gradiente sistólico máximo igual o superior a 50 mmHg). No obstante, ante todo paciente que desee practicar deporte de competición, será preciso realizar antes una prueba de esfuerzo y un estudio Holter, con el fin de constatar mejor la severidad el proceso. En general, en las formas leves, asintomáticas no se contraindica ningún tipo de actividad física o deportiva. En las formas moderadas se pueden practicar actividades con carga estática baja y carga dinámica baja o media, así como aquellos otros con carga estática media y carga dinámica baja o media, siempre y cuando el electrocardiograma no muestre signos de hipertrofia o sobrecarga ventricular izquierda y el paciente esté asintomático con el ejercicio. Cuando la estenosis aórtica es severa estarán contraindicados todo tipo de actividades deportiva. La prueba de esfuerzo se recomienda en los casos asintomáticos o con clínica dudosa, y que desea practicar deporte de competición. La muerte súbita es otro fenómeno que puede presentarse, sobre todo en los casos más graves, y en relación con la isquemia secundaria al ejercicio; en éstos, y por razones obvias, la prueba de esfuerzo está contraindicada. Los mismos criterios han de considerarse para la estenosis aórtica residual post-valvulotomía. Aun cuando desaparezca el gradiente o este sea mínimo, no podrán realizarse actividades deportivas como mínimo hasta 2-3 meses tras la valvuloplastia percutánea, o pasados 3-6 meses tras la cirugía. Así, para gradientes sistólicos pico inferiores a 20 mmHg., y en pacientes asintomáticos, no habrá restricciones para realizar actividad física o deporte de competición. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 En los casos con gradiente sistólico pico entre 20 y 50 mmHg., y en pacientes asintomáticos, se permitirá la actividad física poco intensa, mientras que estará prohibida la intensa. Por otro lado se permitirá el deporte de competición poco intenso (con baja carga estática y baja o media carga dinámica; o bien con carga estática media y baja carga dinámica); el intenso estará prohibido. Cuando los gradientes sistólicos pico sean superiores a 50 mmHg, o bien existan alteraciones isquémicas en el ECG, estará permitida la actividad física poco intensa, mientras que se prohibirá la intensa. El deporte de competición estará prohibido. Coartación de aorta El diagnóstico de coartación viene dado por la presencia de diferencia tensional entre brazos y piernas mayor de 20 mmHg, y el hallazgo en el ecocardiograma de constricción aórtica a diferentes niveles del arco aórtico, aorta torácica o descendente. En la mayoría de los casos la zona coartada es de localización yuxtaductal, con diferente grado de extensión y de hipoplasia del arco aórtico. Los casos más severos debutan en el periodo neonatal o en los primeros meses de la vida. Cuando la coartación es leve, con gradiente de presión entre brazos y piernas igual o inferior a 20 mmHg, se pueden practicar todo tipo de actividades físicas o deportivas. Cuando este gradiente es superior, o la prueba de esfuerzo demuestra la presencia de hipertensión severa con el ejercicio, solo se podrán realizar actividades deportivas de tipo ligero, con bajo componente estático y dinámico. Es preciso tener en cuenta, además, que el ejercicio provoca un incremento del gradiente tensional, con elevación de la presión sistólica que si es demasiado intensa puede favorecer la isquemia mio- cárdica, por lo que en todo adolescente con coartación que desee practicar deporte de competición será necesario realizar antes una prueba de esfuerzo. En los casos postcirugía, la actividad deportiva dependerá igualmente de la presencia de gradiente residual, para cuya evaluación se requerirá de la realización de un electrocardiograma, ecocardiograma y prueba de esfuerzo. Con gradientes inferiores a 20 mmHg y ausencia de respuesta hipertensiva al ejercicio pueden realizarse todo tipo de actividades deportivas, recomendándose su inicio no antes de que transcurran 6 meses desde la cirugía. Se evitarán durante el primer año postcirugía aquellos deportes con carga estática alta, y los deportes de contacto. Tras el primer año podrá practicarse cualquier deporte, excepto la halterofilia. Si persiste como lesión residual una zona aneurismática en el lugar de la corrección, o dilatación aórtica, se restringirá el ejercicio a aquéllos con bajo componente estático y dinámico. Cuando el gradiente basal está comprendido entre 10 y 20 mmHg, se podrá practicar actividad física sin limitación. El deporte de competición poco intenso estará permitido, mientras que el intenso se permitirá si la prueba de esfuerzo, realizada previamente, es normal. Cuando el gradiente basal sea superior a 20 mmHg, se permitirá actividad física poco intensa; también estará permitida la intensa con bajo componente estático y dinámico. Por otra parte, se permitirá el deporte de competición con bajo componente estático y dinámico En aquéllos con gradientes basales superiores a 50 mmHg, estará permitida la actividad física poco intensa, y se prohibirá la intensa. El deporte de competición estará prohibido. Estenosis pulmonar El ecocardiograma es también la prueba -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 diagnóstica para valorar la presencia de estenosis valvular pulmonar congénita, que permitirá distinguir entre formas leves (gradiente sistólico máximo igual o inferior a 40 mmHg), moderadas (gradiente sistólico máximo entre 40 y 60 mmHg), y severas (gradiente sistólico máximo igual o superior a 60 mmHg). En todos los casos, cuando exista dilatación de ventrículo derecho, con función contráctil disminuida, estará contraindicado todo tipo de deporte. Los niños o adolescentes con estenosis pulmonar leve pueden practicar todo tipo de deportes. En los casos con estenosis pulmonar moderada será necesario evaluarlos con una prueba de esfuerzo antes de que inicien actividades deportivas intensas. En los casos con estenosis pulmonar severa, solo podrán realizarse ejercicios con baja carga estática y dinámica, estando contraindicado el deporte de competición. Tras la angioplastia con catéter balón, si el resultado es satisfactorio, puede realizarse todo tipo de actividad deportiva a partir del primer mes tras el procedimiento, o de los tres meses tras la apertura quirúrgica. En los casos con gradientes sistólicos pico inferior a 40 mmHg se podrá practicar actividad física sin limitación, así como deporte de competición sin limitación. En los pacientes con gradientes sistólicos entre 40 y 60 mmHg también podrá practicarse actividad física sin limitación. El deporte de competición poco intenso se permitirá, mientras que el intenso se podrá realizar si la prueba de esfuerzo previa es normal. Cuando el gradiente sistólico pico es superior a 60 mmHg, se permitirá la actividad física poco intensa (con baja carga estática y dinámica); la intensa está prohibida. Se prohibe el deporte de competición. Insuficiencia aórtica La insuficiencia aórtica aislada, congé-7- nita, es un fenómeno raro, y lo normal es que se presente asociada a estenosis aórtica, o formando parte de otras lesiones más complejas. La forma adquirida más frecuente suele ser secuelas de fiebre reumática, o de endocarditis bacterianas, ambas poco frecuentes en la infancia. Los jóvenes con insuficiencia aórtica leve-moderada, sin dilatación ventricular, o dilatación leve, pueden practicar deportes de tipo dinámico, con bajo o medio componente estático. Aquéllos con insuficiencia aórtica severa no podrán practicar ningún tipo de deportes, aunque si están asintomáticos pueden realizar actividad física que requiera poco esfuerzo. Insuficiencia mitral La insuficiencia mitral congénita aislada es muy rara en la infancia, y lo normal es que también se presente dentro de cardiopatías más complejas. Las formas adquiridas suelen ser secundarias a fiebre reumática o endocarditis, también poco frecuentes en nuestro medio en niños. Otras veces la insuficiencia mitral es la consecuencia de un prolapso de la válvula mitral. El diagnóstico de certeza se realizará adecuadamente mediante la ecocardiografía. Los casos con insuficiencia mitral levemoderada, dilatación cardiaca leve de ventrículo izquierdo, y ausencia de signos de disfunción ventricular izquierda, pueden practicar actividades deportivas con bajo-medio componentes estáticos y dinámicos, o combinaciones de ellos. En la insuficiencia mitral leve, sin repercusión hemodinámica, se permitirá la actividad física y el deporte de competición sin limitación. En las formas leves-moderadas (con ausencia de disfunción ventricular y dilatación ventricular leve), se permitirá todo tipo de actividad física. El deporte de com- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 petición poco intenso estará permitido, mientras que el intenso se permitirá si la prueba de esfuerzo es normal. En las formas moderadas-severas (con signos de disfunción ventricular y dilatación ventricular), La actividad física poco intensa está permitida; mientars que se prohíbe la intensa. El deporte de competición estará prohibido. Miocarditis La miocarditis puede ser causa de arritmias potencialmente malignas, habiéndose descrito casos de muerte súbita, motivo por el cual se contraindica el ejercicio físico en esta enfermedad. Estos trastornos del ritmo parecen tener su origen en el mismo proceso inflamatorio de la miocarditis, así como en el proceso de cicatrización de la enfermedad. Igualmente, en estos casos puede que el corazón sea incapaz de aumentar suficientemente el gasto cardiaco en relación con la demanda del ejercicio, produciéndose isquemias localizadas que pueden predisponer a arritmias. Los pacientes con un episodio de miocarditis deberán hacer reposo por lo menos durante seis meses antes de realizar cualquier actividad física o deportiva. Previamente a ello será necesario evaluarlos mediante un ecocardiograma, Holter de 24 horas, prueba de esfuerzo y, si es preciso, estudio con isótopos radiactivos. Pericarditis Los pacientes con un episodio de pericarditis deberán guardar reposo mientras dure el mismo. Las actividades físicas y deportivas solo podrán reanudarse tras la desaparición de la sintomatología, y la normalización de la analítica, el electrocardiograma y el ecocardiograma, en aquellos en los que coexiste de- rrame pericárdico. Cuando existan evidencias de miocarditis asociada las restricciones serán las propias de la miocarditis. Miocardiopatía hipertrófica (con/sin obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo) La importancia de este proceso radica en que es la causa más común de muerte súbita en deportistas jóvenes, y que en la mayoría de los casos suele ser el primer signo de esta enfermedad. Aunque en su forma más típica existe una hipertrofia llamativa (concéntrica o no) del ventrículo izquierdo, que puede afectar a su totalidad o limitarse a alguna porción del mismo (basal, media y/o apical), existen ocasiones en las que su diagnóstico puede ser más complicado, bien porque la hipertrofia fisiológica que se produce en algunas actividades deportivas pueda sugerir su existencia, o bien, porque la escasa edad del niño haga menos aparente la hipertrofia de la cavidad ventricular izquierda. Con todo, cuando se sospeche, las exploraciones a realizar serán un electrocardiograma, Holter y un ecocardiograma, que además precisará la presencia o no de obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo. Una vez diagnosticada la enfermedad, es difícil determinar qué pacientes están en riesgo de muerte súbita, ya que no existen criterios que puedan predecir este evento, y los intentos realizados hasta la actualidad han resultado infructuosos, por lo que toda recomendación para realizar ejercicio en este grupo de población ha de ser conservadora. En general, contraindica todo tipo de actividad deportiva, ya exista o no obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, y en todo caso, podrían practicarse aquellos deportes con baja carga estática y dinámica. A partir de los 30 años el riesgo de muerte súbita parece ser menor, por lo que estas re-8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 comendaciones podrían ser más flexibles para este grupo de edad. Se permitirá la actividad física poco intensa (con baja carga estática y dinámica), mientras que se prohibirá la intensa. También se podrá permitir el deporte de competición poco intenso (con baja carga estática y dinámica), prohibiéndose el intenso. Síndrome de Marfán El diagnóstico de síndrome de Marfán se basa en la existencia de datos exploratorios (hábito longilíneo, aracnodactilia, escoliosis, subluxación del cristalino, etc.), y hallazgos ecocardiográficos (prolapso mitral, dilatación de raíz de aorta, insuficiencia aórtica). En estos pacientes el ejercicio, al aumentar el flujo aórtico, tiende a dilatar la pared aórtica adelgazada por la enfermedad, con el riesgo consiguiente de una disección aguda y la muerte consiguiente del enfermo. Además, se sabe que el riesgo de muerte súbita debido a disección aórtica existe con independencia del grado de dilatación aórtica, por lo que estará contraindicado todo tipo de actividad física o deportiva. Extrasístoles ventriculares La presencia de extrasístoles ventriculares aisladas no contraindican el ejercicio físico o la práctica deportiva. En estos casos será suficiente realizar un electrocardiograma y un Holter para confirmar el diagnóstico. En los casos de extrasístoles muy frecuentes, politópicas, presencia de parejas o tripletes, o sospecha de cardiopatía, será necesario realizar además un ecocardiograma y prueba de esfuerzo para evaluar por completo a estos pacientes, y descartar anomalías asociadas. Cuando no desaparecen con ejercicio intenso es necesaria también la prueba de esfuerzo. Cuando las extrasístoles aumenten con el ejercicio, o bien sean sintomáticas con el mismo, solo podrán realizarse deportes con bajo componente dinámico y estático. Igualmente ocurrirá cuando exista una cardiopatía subyacente, o en aquellos en tratamiento con antiarrítmicos. Sin embargo, cuando los extrasístoles desaparecen con el ejercicio leve o moderadamente intenso estará permitida la actividad física sin limitación y el deporte de competición poco intenso, mientras que el deporte de competición intenso solo se permitirá si la prueba de esfuerzo es normal. Síndrome de WPW La presencia de pre-excitación ventricular requiere la realización de un Holter para comprobar la presencia de arritmias. Cuando se desee practicar deporte de competición se deberá descartar cardiopatía realizando un ecocardiograma, y además una prueba de esfuerzo máxima para comprobar si desaparece la preexcitación con el ejercicio. Por último, el estudio electrofisiológico se reservará para los casos sintomáticos, sobre todo en aquellos con historia de palpitaciones frecuentes, y síncopes o casi síncopes. La muerte súbita, aunque descrita, es un fenómeno más bien raro, que parece restringido a vías accesorias con un periodo refractario corto. En los pacientes asintomáticos, la actividad física estará permitida si desaparece la preexcitación en la prueba de esfuerzo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca máxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la práctica deportiva: El deporte de competición intenso solo estará permitido tras estudio electrofisiológico y ablación con radiofrecuencia. En los pacientes sintomáticos la actividad física estará permitida si desaparece la preexcitación en la prueba de esfuer- -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 zo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca máxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la práctica deportiva, aunque se recomienda estudio electrofisiológico y ablación. El deporte de competición solo está permitido tras estudio electrofisiológico y ablación. Taquicardias supraventriculares Se incluyen las taquicardia por reentrada intranodal, por reentrada por vía accesoria y las taquicardias auriculares. En estos casos, cuando los episodios de taquicardia son frecuentes, o bien cuando éstas se desencadenan con el ejercicio, será conveniente determinar el umbral de la taquicardia con el esfuerzo y estará indicado el estudio electrofisiológico y la ablación mediante radiofrecuencia como medida terapéutica. En el caso que los episodios sean escasos y no guarden relación con el ejercicio se permitirá la actividad física poco intensa e intensa salvo en aquellos deportes de riesgo. El deporte de competición estará igualmente permitido, salvo en los deportes de riesgo. Síndrome del QT largo El diagnóstico de síndrome de QT largo incluye no solo la presencia de un intervalo Qtc (corregido) superior a 0,44 o 0,45 segundos, sino que es preciso que se acompañe de síntomas tales como síncopes, antecedentes de muerte súbitas en la familia, y otras alteraciones electrocardiográficas como alteraciones de la repolarización y episodios de arritmias. En estos pacientes el aumento de la actividad simpática asociada al ejercicio predispone a fibrilación ventricular, síncope y muerte súbita, por lo que en ellos se contraindica todo tipo de actividad deportiva. En estos casos solo se permitirá la actividad física poco intensa, y se prohibirá la intensa. El deporte de competición se prohibirá en todos los casos. Hipertensión arterial sistémica Esta es la patología más frecuente que suele encontrarse entre los deportistas de competición jóvenes y adolescentes. Antes de etiquetar de hipertenso a un joven que desea hacer ejercicio físico o una actividad deportiva es necesario la determinación de varias muestras de la tensión arterial y, en caso de duda, se practicará un Holter de tensión arterial; otras pruebas a realizar para aquellos en los que se encuentre hipertensión será analítica completa y electrocardiograma. La prueba de esfuerzo y el ecocardiograma, aunque son pruebas útiles, se reservan para los casos en los que se desea practicar deporte de competición. Cuando exista hipertensión leve o moderada será posible realizar cualquier actividad física y actividades deportivas poco intensas, siempre y cuando no exista cardiopatía subyacente; cuando se trate de actividades deportivas intensas estará indicada una prueba de esfuerzo antes de autorizar su realización. En los casos con hipertensión grave estarán contraindicados cualquier actividad física intensa y el deporte de competición, sobre todo aquellos con una carga estática alta; podrán practicarse actividades físicas y deportivas ligeras. Cuando la hipertensión coexista con otra cardiopatía las recomendaciones se basarán también de acuerdo a las propias de ese proceso. En los niños hipertensos el aumento de la presión sistólica con el ejercicio puede ser excesiva, por lo que en general se recomienda en el niño o adolescente hipertenso evitar ejercicios con una elevada carga estática, y practicar ejercicios de tipo dinámico . Dado que las cifras de Tensión Arterial en niños cambian según la edad, deberá tenerse en cuenta las Tablas creadas por - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 el grupo cooperativo español para el estudio de los factores de riesgo cardiovascular en la infancia y adolescencia (estudio RICARDIN II), considerándose como hipertensión los valores iguales o superiores al percentil 95, al menos en tres ocasiones. En la hipertensión leve y moderada se permitirá la actividad física sin limitación. El deporte de competición poco intenso estará permitido, mientras que el intenso se permitirá si la prueba de esfuerzo es normal. En la hipertensión grave estarán prohibidas todo tipo de actividad física y el deporte de competición. Anomalías coronarias congénitas Las anomalías coronarias congénitas incluyen el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar, origen anómalo de la coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho, o de la coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo, hipoplasia coronaria congénita, etc.Estas anomalías coronarias pueden interferir la irrigación miocárdica durante el ejercicio, pudiendo dar lugar a muerte súbita en jóvenes deportistas como primera manifestación del proceso. Una vez descubierta la anomalía, se contraindica todo tipo de actividad física o deportiva hasta su tratamiento quirurgico. TABLAS Tabla 1.- Protocolo de actuación médica para la valoración de la aptitud física en Niños cardiópatas Historia Clínica Exploración Física Evolución natural de la enfermedad* (valoración del riesgo) Exploraciones complementarias: Analítica Electrocardiograma Ecocardiograma-doppler-color Prueba de Esfuerzo (valorativa de capacidad funcional) Holter Estudio hemodinámico y/o electrofisiológico en pacientes de alto riesgo. (*) Los pacientes con arritmias sintomáticas, síncopes, hipertensión pulmonar, y disfunción miocárdica se consideran de alto riesgo - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 Tabla2.- Clasificación de los Deportes* Carga Dinámica Baja Carga Estática Baja Golf Bolos Billar Tiro Equitación** Arco Buceo** Carrera vehículos** Atletismo; lanzamiento Gimnasia deportiva** Judo/Karate** Halterofilia** Escalada** Vela Carga Dinámica Media Carga Dinámica Alta Béisbol Voleibol Ping-Pong Tenis (dobles) Rugby* Carrera velocidad Patinaje* Atletismo: altura Esquí: slalom** Culturismo** Lucha** Taekwondo** Carrera continua Tenis Squash Fútbol** Natación Baloncesto** Hockey** Carrera media dist. Ciclismo** Remo/Kayak/Canoa Boxeo** Decatlón Carrera: patinaje Carga Estática Media Carga Estática Alta (*) Mitchell. JH. American College of Cardiology (1994) (**) Riesgo de colisión Tabla 3.- Cardiopatías benignas CARDIOPATIA Estenosis aórtica leve Estenosis pulmonar leve Comunicación interauricular* Comunicación interventricular* Conducto arterioso persistente* Coartación de aorta nativa u operada Insuficiencia aórtica leve Insuficiencia mitral leve Prolapso valvular mitral leve Extrasístoles auriculares Extrasístoles ventriculares Taquicardia supraventricular (*) Relación Qp/Qs < 1.5 PARAMETROS HEMODINAMICOS Gradiente sistólico pico < 20 mmHg Gradiente sistólico pico < 40 mmHg Presión normal en arteria pulmonar Presión normal en arteria pulmonar Presión normal en arteria pulmonar Con gradiente basal < 10 mmHg Sin repercusión hemodinámica Sin repercusión hemodinámica Sin repercusión hemodinámica Si desaparecen con el ejercicio leve Si desaparecen con el ejercicio leve Sin historia de arritmias con el ejercicio - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 Tabla 4.- Cardiopatías leves CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS Estenosis pulmonar moderada Comunicación interauricular* Comunicación interventricular* Conducto arterioso persistente* Coartación de aorta nativa u operada Hipertensión arterial sistémica leve Extrasístoles ventriculares Insuficiencia mitral leve-moderada Insuficiencia aórtica leve-moderada (*) Relación Qp/Qs de 1.5 a 2 Gradiente sistólico pico 40-60 mmHg Presión en arteria pulmonar < 50% de la sistémica Presión en arteria pulmonar < 50% de la sistémica Presión en arteria pulmonar < 50% de la sistémica Con gradiente basal 10-20 mmHg Superior al percentil 95 Que no desaparecen con ejercicio poco intenso Sin disfunción ventricular y dilatación leve Sin dilatación o dilatación leve ventricular Tabla 5.- Cardiopatías moderadas CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS Estenosis aórtica moderada Gradiente sistólico pico de 20-50 mmHg Coartación de aorta nativa u operada Con gradiente basal > 20 mmHg Hipertensión pulmonar Cardiopatías congénitas cianóticas Prótesis valvulares Insuficiencia aórtica moderadasevera Insuficiencia mitral moderada-severa Extrasístoles ventriculares Hipertensión arterial sistémica Presión sistólica en arteria pulmonar > 40 mmHg Corregidas totalmente Con gradiente residual mínimo Con alteración del ECG (no isquémica) y dilatación de ventrículo izquierdo Con alteración del ECG (no isquémica) y dilatación de ventrículo izquierdo Polimorfas, parejas Superior al percentil 97 - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 Tabla 6.- Cardiopatías severas CARDIOPATIA PARAMETROS HEMODINAMICOS Estenosis aórtica severa Miocardiopatía hipertrófica Hipertensión pulmonar severa Cardiopatías congénitas cianóticas Coartación de aorta Anomalías coronarias congénitas Síndrome de Marfán Miocarditis Insuficiencia cardiaca congestiva Insuficiencia mitral severa Insuficiencia aórtica severa Síndrome del QT largo congénito Estenosis pulmonar severa Taquicardias supraventriculares Gradiente sistólico pico > 50 mmHg, o alteraciones isquémicas en el EGC Con o sin obstrucción Inversión del cortocircuito No operadas o paliadas Gradiente basal > 50 mmHg Con disfunción ventricular y dilatación severa Con disfunción ventricular y dilatación severa Antecedentes de arritmias con el ejercicio Tabla 7.- Limitaciones en la actividad física y el deporte de competición según el tipo de cardiopatía. ACTIVIDAD FISICA CARDIOPATIA BENIGNA CARDIOPATIA LEVE Sin limitación Sin limitación DEPORTE COMPETICION Sin limitación Permitido poco y moderadamente intenso. Para competición intensa se exige PE normal CARDIOPATIA MODERADA Permitida poco intensa Prohibida la intensa Prohibido el intenso CARDIOPATIA SEVERA Permitida poco intensa* Prohibida la intensa (*) Se prefieren deportes con baja carga estática y dinámica PE: prueba de esfuerzo Prohibido Permitido poco intenso si PE normal - 14 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 Tabla 8.- Causas de muerte súbita durante el ejercicio en niños y adolescentes Displasia arritmogénica de ventrículo derecho Miocardiopatía hipertrófica Anomalías Coronarias Ruptura aórtica (síndrome de Marfán) Síndrome de QT largo Miocarditis Estenosis aórtica Trastornos de la conducción Síndrome de WPW Tumores cardiacos Hipertensión pulmonar Cardiopatías congénitas cianóticas Aterosclerosis coronaria Prolapso valvular mitral - 15 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 29 BIBLIOGRAFÍA 1.- Braden DS, Strong WB. Cardiovascular responses to exercise in childhood. AJDC 1990 ; 144 :1255-1260. 2.- Strong WB. Preparticipation physical examination. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :99-100. 3.- Guidelines for school and community programs to promote lifelong physical activity among young people. MMWR 1997 ; 48 :1-36 (RR-6). 4.- Marcos Becerro JF. El niño y el deporte. Impresión SA, 1989, Madrid. 5.- Report of the Board of Trustees. Athletic preparticipation examinations for adolescents. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 ; 148 :93-98. 6.- Metzl JD: Preparticipation examination of the adolescent athlete: part 1. Pediatr Rev 2001; 22:199-204 7.- Metzl JD: Preparticipation examination of the adolescent athlete: part 2. Pediatr Rev 2001; 22:227-235 8.- Mitchell JH, Haskell WL, Raven PB. Classification od sports. JACC 1994 ; 24 :864-866 9.- Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographic, and pathological profiles. JAMA 1996; 276:199-204 10.- Sudden Death Committee and Congenital Cardioac Defects Committee. American Heart Association Scientific Statement. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. Med Sci Sports Exercise 1996; 28:1445-1452 11.- Boraita Pérez A, Baño Rodrigo A, Berrazueta Fernández JR, Lamiel Alcaine R, Luengo Fernández E, Manonelles Marqueta P, Pons I. De Beristain C.: Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología sobre actividad física en el cardiópata. Rev Esp Cardiol 2000; 53:684-726 12.- Baño Rodrigo A. Aptitud para el ejercicio físico y la práctica deportiva en niños y jóvenes. Monocardio 2000; Vol 2, 1:57-64 13.- American College of Cardiology. Recommendations for determining elegibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities (26th Bethesda Conference;1994, Jan. 6-7, Bethesda, Maryland). JACC 1994; 24:845-899 14.- ACC/AHA Guidelines for exercise testing: Executive summary. Circulation 1997; 96:345-354. 15.- ACC/AHA Guidelines for exercise testing. A report of American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committe on Exercise Testing). JACC 1997; 30:260-315. - 16 - 30 INMUNIZACIONES Y SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA Dra. Beatriz Picazo Angelin Servicio de Pediatría. Hospital Costa del Sol. Marbella. INMUNIZACIONES CALENDARIO VACUNAL COMÚN Los niños con cardiopatías congénitas o con otro tipo de lesiones cardiovasculares crónicas deben ser vacunados como cualquier niño sano, siguiendo el calendario de vacunaciones vigente en su Comunidad Autónoma. Mostramos a continuación el calendario de la Asociación Española de Pediatría (AEP). Sus modificaciones sucesivas pueden consultarse en la página web de la AEP, en el apartado de información a los padres (www.aeped.es). -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 Debemos recordar que las inyecciones intramusculares están contraindicadas en niños que toman anticoagulantes orales. Las vacunas que habitualmente se administran por esta vía serán inyectadas en tejido subcutáneo. OTRAS VACUNAS Algunas de estas vacunas no están aún incluídas en los calendarios de todas las Comunidades, pero pueden ser prescritas de forma específica en los niños afectos de cardiopatía mediante informe del Pediatra. Dado que los niños con patología cardiopulmonar crónica tienen mayor riesgo que la población general de complicaciones secundarias a infecciones pulmonares, se recomienda añadir al calendario de vacunación sistemático las vacunas frente a: 1. Gripe: Indicada en los niños con patología cardiopulmonar crónica, por el elevado riesgo de complicaciones que la gripe produce en estos pacientes, y en enfermos tratados prolongadamente con aspirina (p. Ej. enfermedad de Kawasaki), con el fin de reducir el riesgo de síndrome de Reye consecutivo a la enfermedad. Se indica a partir de los 6 meses de vida, ya que en los menores tiene escasa inmunogenicidad. En los niños de 6-35 meses se administran 0.25 mL de vacuna de virus fraccionados o de subunidades, vía intramuscular, 1-2 dosis separadas 4-6 semanas. 2. Neumococo: La indicada en lactantes es la vacuna neumocócica conjugada 7-valente (VNC7)(Prevenar). El CDC la recomienda a todos los niños menores de 23 meses, y a niños afectos de enfermedad crónica, incluyendo enfermedad cardiaca crónica, particularmente enfermedad cardiaca cianosante y fallo cardiaco. Pauta vacunal: ver calendario vacunal de la AEP. -2- 3. Varicela: Aún no incluída en los calendarios vacunales de las Comunidades Autónomas, pero sí puede ser recetada a los niños con enfermedades cardiovasculares. Se indica a partir de los 12 meses de edad. Contiene virus vivos atenuados. Contraindicada en inmunodeprimidos y en cardiópatas en tratamiento crónico con corticoides sistémicos a dosis elevadas (>2 mg/kg/día de prednisona) o salicilatos crónicos. Se administra por vía subcutánea en dosis única de 0.5 mL. Deberá diferirse 5 meses la vacunación en niños que hayan recibido sangre, hemoderivados o inmunoglobulinas intravenosas (p. ej. en el tratamiento de Enf. de Kawasaki, púrpura trombocitopénica, etc) para evitar el fallo vacunal. Puede administrarse con otras vacunas vivas o atenuadas, el mismo día, en diferentes puntos de inyección. Si no se administra junto a la del sarampión se separará 1 mes de la misma, por el descenso transitorio de la inmunidad que produce esa vacuna. En niños cardiacos con riesgo de hacer una varicela complicada, si no están vacunados, está indicada la inmunoterapia pasiva con inmunoglobulina intravenosa anti-varicela-zoster (1) INMUNIZACIÓN FRENTE A VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS) a) Activa: En la actualidad se están ensayando varios tipos de vacunas contra el VRS: de virus vivos atenuados, de subunidades y vacunas elaboradas mediante ingeniería genética. Pero su uso aún no se ha generalizado para la vacunación sistemática de lactantes. b) Pasiva: mediante gammaglobulina frente al VRS (Palivizumab), que es un anticuerpo monoclonal (a diferencia de la inmunoglobulina intravenosa policlo- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 nal hiperinmune preparada a partir de donantes frente al VRS, que no se indica en niños con cardiopatía)(2). El Palivizumab se administra por vía intramuscular, no supone una sobrecarga de líquidos para el niño, no interfiere con las vacunas de virus vivos y carece de potencialidad de transmitir enfermedades infecciosas. Se indica una inyección IM mensual de Palivizumab de 15 mg/kg durante la estación epidémica (evidencia de grado I) comenzando el mes previo al principio de la estación epidémica. En general se administran 5 dosis a intervalos mensuales. La dispensación de la profilaxis es exclusivamente hospitalaria. El producto debe ser utilizado en las 6 h siguientes a la apertura del vial, ya que no contiene conservantes. Dado que se observó un descenso medio del 58% en la concentración sérica de palivizumab después de los procedimientos quirúrgicos con bypass cardiopulmonar, debe considerarse la administración de una dosis postoperatoria (15 mg/kg) en los niños que todavía requieren profilaxis, tan pronto como el paciente se halle médicamente estable (2). Las recomendaciones para la prevención de la infección por virus respiratorio sincitial en pacientes con cardiopatía congénita las encontramos en la página web de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica (http://www.secardioped.org). Recientemente ha sido aprobada la indi- cación por la Agencia Europea del Medicamente (EMEA) y por la Food and Drug Administration (FDA) para el uso de Palivizumab en pacientes con cardiopatía congénita hemodinámicamente significativa menores de 24 meses de edad, y se incluye como recomendación en estos pacientes por parte de la Academia Americana de Pediatría en el Red Book 2003 (3). Y por supuesto, siguen siendo fundamentales las normas de prevención primaria para evitar la infección por VRS, tales como el lavado de manos, de juguetes, evitar el contacto con hermanos mayores con riesgo de infección, tirar los pañuelos usados, evitar entornos contagiosos (guarderías, salas de espera hospitalarias pobladas) y evitar el humo del tabaco. PRECAUCIONES CON EL USO DE GAMMAGLOBULINAS INESPECÍFICAS Hay unos intervalos de tiempo recomendados entre la administración de productos con inmunoglobulinas y la posterior administración de vacunas de microorganismos vivos (tabla 1)(1). Debemos tenerlo en cuenta p. ej. en niños tratados con gammaglobulinas por enf. de Kawasaki, o en niños tras cirugía cardiovascular, que con frecuencia reciben transfusiones de concentrados de hematíes. Tabla 1 Producto inmunobiológico Ig intravenosa (IGIV) Polivalente A dosis estándar A dosis alta Dosis muy alta Dosis Intervalo hasta vacunación Sarampión Varicela 300-400 mg IgG/kg 1 g IgG/kg 2 g IgG/kg 8 meses 10 meses 11 meses 8 meses 10 meses 11 meses -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 Sangre y hemoderivados Hematíes lavados Concentrado de hematíes Sangre completa Plasma Plaquetas Anticuerpos monoclonales Antivirus respiratorio sincitial (Palivizumab) 10 mL/kg (casi sin IgG) (60 mg IgG/kg) (80-100 mg IgG/kg) (160 mg IgG/kg) (160 mg IgG/kg) 0 6 meses 6 meses 7 meses 7 meses 0 0 5 meses 5 meses 5 meses 5 meses 0 EL NIÑO TRASPLANTADO DE CORAZÓN Destacar que su calendario vacunal tendrá algunas peculiaridades en relación al calendario vacunal común. En general, en los pacientes con trasplantes de órganos sólidos la respuesta a todas las vacunas es inferior que la de las personas sanas. Las vacunas de microorganismos inactivados (VPI), toxoides (difteria, tétanos), vacunas conjugadas de Haemophilus influenzae tipo b, vacuna neumocócica y vacunas recombinantes (hepatitis B) no están contraindicadas en estos niños. Las vacunas con virus vivos están, hasta el momento actual, contraindicadas. Es importante, sin embargo, vacunar contra la varicela a todas las personas susceptibles que conviven con el enfermo (1). SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL LACTANTE CON CARDIOPATIA CONGENITA EL NIÑO CARDIÓPATA EN LA CONSULTA DE PEDIATRÍA El pediatra cada vez tiene más relación con niños afectos de cardiopatías. Las cardiopatías congénitas aparecen en aproximadamente el 1% de los recién nacidos vivos. Estos pacientes no deben quedar limitados en exclusiva al ámbito de la pediatría/cardiología hospitalaria, sino ser una responsabilidad compartida y sincronizada entre los profesionales hos- pitalarios y los de atención primaria. La importancia del pediatra radica en: − Suele ser el primero en identificar un problema cardiaco. − Tiene la responsabilidad de ofrecer la primera información a los padres. − Debe efectuar un seguimiento coordinado con el cardiólogo del niño cardiópata. La mayoría de los niños afectos de cardiopatía congénita tiene las mismas necesidades de cuidados pediátricos que otros niños sin enfermedades cardíacas, con la precaución adicional de la profilaxis antiendocarditis y de un interrogatorio cardiológico dirigido y una exploración cardiovascular más completa en las revisiones periódicas. Los pediatras asumen la responsabilidad, junto con los cardiólogos pediátricos, de proporcionar a estos pacientes una atención médica global, evitando así que niños con enfermedades crónicas reciban una escasa asistencia primaria (4). MANEJO PEDIÁTRICO GENERAL Algunos aspectos importantes a tener en cuenta son los siguientes (5): 1. Desarrollo corporal: El peso suele afectarse más que la talla. La alteración hemodinámica conduce a un crecimiento insuficiente. El seguimiento del percentil de peso nos indicará la repercusión que la cardiopatía está teniendo en el niño. El control del desarrollo corporal es impor- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 tante, ya que la época de la lactancia es un período fundamental para el crecimiento de muchos órganos vitales como el cerebro e hígado y se debe mantener un crecimiento adecuado si se quiere que estos niños tengan una calidad de vida aceptable cuando lleguen a adultos. Por ello, la presencia de un retraso del crecimiento es indicación de un estudio y tratamiento más activos. El tratamiento puede comprender medicación descongestiva, suplemento calórico o cirugía. 2. Alimentación: La leche de mujer constituye la mejor alimentación del niño cardiópata (concentración baja de sodio, mejor absorción de hierro). La madre puede combinar la lactancia materna con las tomas de biberón, e incluso administrar leche materna extraída con sacaleches a través del biberón, para que así otros miembros de la familia puedan ayudar a dar las tomas (6), ya que la alimentación del lactante afecto de una cardiopatía congénita consume muchas horas al día, lo que llega a ser agotador para el adulto responsable de su cuidado. Pueden ser necesarios suplementos de hierro en caso de anemia o en portadores de cardiopatías que cursan con hipoxemia (a excepción de niños poliglobúlicos). Las indicaciones de suplementos vitamínicos y flúor son las mismas que en los niños sin enfermedades cardíacas. Debemos ser flexibles en el horario de las tomas. A veces se requieren tomas de menor volumen (para evitar el cansancio con la toma), pero más frecuentes. En los lactantes con insuficiencia cardíaca, se debe introducir precozmente la alimentación con cuchara, ya que requiere un menor esfuerzo por parte del niño que la succión del biberón. Como norma general, se aconsejará una dieta pobre en sal. Podemos aumentar el aporte calórico (muy útil en lactantes) mediante suplementos de grasas (triglicéridos de cadena media) e hidratos de carbono (se utilizan sobre todo dextrinomaltosas). In-5- tentaremos aportar al menos 150 Kcal/kg/día en los primeros meses de vida. La sonda nasogástrica puede hacerse necesaria en algunos lactantes. Pueden llevarla a domicilio (algunas pueden llevarse semanas). 3. Prevención de enfermedades infecciosas: es fundamental que los padres conozcan la importancia de la profilaxis antiendocarditis. Debemos prevenir su aparición, por lo que hay que insistir en la higiene bucal, en los cuidados de la piel, evitar el estreñimiento (traumatismos sobre la mucosa rectal, sangrados). Las hemorroides sangrantes deben recibir profilaxis antibiótica. En cardiópatas con cuadro febril de origen no filiado es preciso un alto índice de sospecha de endocarditis, ya que la sintomatología puede ser inespecífica. La prueba diagnóstica fundamental es el hemocultivo. Ante la sospecha de endocarditis es preciso el ingreso hospitalario del paciente. 4. Atención odontológica: con frecuencia se interpreta que la necesidad de profilaxis antibiótica significa que las intervenciones odontológicas son peligrosas. No es así. Se aconsejan revisiones periódicas por el dentista. La higiene dentaria sistemática, con una profilaxis correcta, puede evitar enfermedades odontológicas graves y bacteriemias peligrosas. Es importante concienciar a la familia sobre la importancia de los cuidados dentales ya desde la época de lactante (evitar que el niño se acostumbre a dormir con el biberón en la boca, no impregnar el chupete con sustancias azucaradas, etc). 5. Vacunaciones: Como ya referimos, la presencia de una cardiopatía congénita no es contraindicación para seguir el calendario vacunal y otras vacunas adicionales (ver apartado de “Inmunizaciones”). 6. Asplenia y síndrome de DiGeorge: algunos enfermos con cardiopatías congénitas tienen inmunodeficiencias asocia- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 das. Los pacientes con asplenia necesitan profilaxis antibiótica diaria. Se vacunarán frente a Haemophilus Influenzae, Streptococccus Pneumoniae y Meningococo A+ C. 7. Otras enfermedades (anemia, fiebre, infecciones respiratorias): efectuaremos por lo general un tratamiento más agresivo. Las infecciones respiratorias en la insuficiencia cardíaca congestiva pueden descompensar al enfermo, ya que alteran aún más la relación ventilaciónperfusión. La fiebre sin foco requiere un estudio más agresivo que en otros enfermos, ya que podemos estar ante una endocarditis bacteriana. Además la fiebre aumenta las necesidades metabólicas, pudiendo precipitar la descompensación miocárdica. A veces, aunque se sospeche una etiología vírica, es recomendable la utilización de antibióticos en todo enfermo febril agudo, una vez localizado el foco infeccioso y se hayan efectuado los cultivos necesarios,hasta recibir el resultad de los mismos. La anemia es mal tolerada por los cardiópatas, y está justificada la transfusión de concentrados de hematíes en algunos casos con cifras de hemoglobina de hasta 10 g/l. En aquellos que toman digitálicos o diuréticos pueden ser catastróficas las alteraciones hidroelectrolíticas de una gastroenteritis. En pacientes cianóticos, policitémicos, la disminución del volumen intravascular puede favorecer fenómenos tromboembólicos 8. Consecuencias psicosociales: el diagnóstico de cardiopatía congénita tiene un importante impacto psicológico y social, tanto en el enfermo (en caso de niños mayores) como en su familia. Esas consecuencias suelen repercutir en el médico de cabecera, a causa de su relación con la familia, su participación en el diagnóstico inicial de la anomalía, de los cuidados que ejerce sobre otros miembros de la familia y de sus conocimientos de las po-6- sibilidades sociales y psiquiátricas del entorno. Cuando en un niño se diagnostica una cardiopatía, los padres van a cambiar su conducta con relación a él, y este cambio suele ser independiente de la gravedad de la enfermedad. El Pediatra prestará apoyo psicológico a la familia, además de preocuparse de que los aspectos económicos queden cubiertos en la medida de los posible (desplazamientos, absentismo laboral, estancia con su hijo/a en el hospital...). Es importante poner a los padres en contacto con organizaciones de apoyo, como p. ej. “Menudos Corazones” (Fundación de ayuda a los niños con problemas de corazón), que podemos contactar en http://www.menudoscorazones.org. 9. Ejercicio físico: Es el niño quien decide hasta qué punto de ejercicio puede llegar. No se le presionará para continuar el ejercicio más allá de su tolerancia. La mayoría de los niños con una cardiopatía no necesitan disminuir su actividad física y deben tener un informe que especifique claramente que pueden participar en juegos, dejando a su voluntad los ejercicios físicos. 10. Uso de fármacos no cardioactivos: no hay problemas en general. Precaución con los betaestimulantes en Fallot y afines, y en la insuficiencia cardiaca congestiva con taquicardia mantenida. No olvidar preguntar si el niño está en tratamiento con betabloqueantes. En caso de riesgo de hipovolemia (vómitos incoercibles, diarrea) hay que valorar disminuir la dosis o suspender temporalmente los diuréticos. 11. Consejo genético: la posible repetición de las cardiopatías congénitas constituye una importante preocupación para los padres con un hijo en esta situación y para las madres gestantes afectas de cardiopatía congénita. Debemos estar preparados para contestar a las preguntas planteadas. El estudio ecográfico prenatal ha mejorado de forma significativa en los últimos años. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 12. Consejo para los viajes: todos los enfermos deberán llevar consigo un informe con su diagnóstico, medicamentos y dosis de los mismos. En ocasiones, en pacientes con importante cianosis que viajen en avión tendremos que advertir de la necesidad de oxígeno suplementario durante el vuelo (7). 13. Recomendaciones sobre intervenciones quirúrgicas no cardíacas: es aconsejable que todo enfermo con una cardiopatía congénita sea visto por un cardiólogo pediátrico antes de cualquier intervención quirúrgica. En la mayoría de los pacientes con una cardiopatía leve o con malformaciones cardíacas corregidas satisfactoriamente existe el mismo riesgo quirúrgico que en la población general. 14. Desarrollo psicomotor: en algunos niños que han sido sometidos a cirugía extracorpórea puede haber secuelas neurológicas, por lo que debemos tener un elevado índice de sospecha y efectuar una exploración neurológica especialmente detallosa en estos niños al efectuar las revisiones periódicas de salud infantil. También es importante revisar de forma específica la audición. MANEJO CARDIOLÓGICO 1. Profilaxis de endocarditis bacteriana: la mayoría de las cardiopatías congénitas y valvulares necesitan profilaxis. Exceptuamos la CIA ostium secundum aislado, el retorno venoso pulmonar anómalo parcial, la estenosis pulmonar leve, el prolapso mitral leve y los marcapasos. Seguiremos las recomendaciones de la Sociedad Española de Cardiología en su Guía de Práctica Clínica en endocarditis (8) (www.secardiologia.es) y la American Heart Association (9). 2. Uso de fármacos cardioactivos (digital, diuréticos, vasodilatadores, antiarritmicos): el pediatra puede y debe establecer cambios terapeúticos cuando el caso -7- lo requiera. Cuidado con la intoxicación digitálica y con aquellos factores que pueden precipitarla. Cuidado con los diuréticos y sus efectos secundarios. Cuidado con los efectos arritmogénicos de los fármacos antiarrítmicos. Ante cualquier duda el contacto telefónico con el cardiólogo infantil será la solución. 3. Establecimiento de indicaciones terapéuticas: el pediatra puede ser el primero en detectar cambios clínicos significativos en el niño cardiópata que obliguen a indicar procedimientos quirúrgicos o intervencionistas antes de lo previsto. Una buena coordinación con el centro cardiológico de referencia es importante para evitar demoras. 4. Cuidado preoperatorio del niño cardiópata: constituye un aspecto de la mayor importancia dentro del tratamiento global. Con ello se intenta que las condiciones sean las más favorables para superar el trauma quirúrgico. Hay que intentar un buen mantenimiento hidroelectrolítico, un buen balance energético, correcto calendario vacunal, etc. 5. Cuidados postoperatorios: es importante volver a la normalidad lo antes posible. Se aconseja una vuelta a la actividad física normal cuanto antes. Debemos evitar la ansiedad ante las cicatrices, y favorecer el cuidado estético de las mismas. Estar atentos a posibles complicaciones tardías (pericarditis, arritmias, insuficiencia cardíaca residual). Es importante comprobar la realización del screening de metabolopatías en aquellos recién nacidos intervenidos de forma urgente en el periodo neonatal y proporcionar analgesia adecuada durante al menos la primera semana tras al alta (10). HABLANDO CON LOS PADRES.... Hay una serie de preguntas que con frecuencia nos plantean los padres. Algunas veces no se atreven a hacer determinadas Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 preguntas al cardiólogo y las harán al pediatra, a quien ven como a alguien más cercano y que conoce más, en el día a día, a su hijo. ¿Por qué tiene mi hijo una cardiopatía? No hay una causa conocida. Hay que tranquilizar a la madre que no fue por nada que hiciera en el embarazo (comer determinados alimentos, por un disgusto, etc), y que no había manera de haberlo evitado (haciendo más controles de embarazo, no trabajando,...). Hay que quitarles el sentimiento de culpa que acarrea la presencia de una malformación. ¿Estará muy enfermo y no podrá correr ni ir al colegio? Por suerte, la mayoría de los cardiópatas tienen una infancia normal tras ser reparado su problema. ¿El “fallo cardiaco” significa que se le va a parar de golpe el corazón? Debemos aclararles que la mayoría de los cardiópatas no sufren eventos graves agudos, y que los síntomas suelen ser progresivos. Y que generalmente las revisiones periódicas están para detectar estos problemas antes de que se hagan muy evidentes. ¿Podré tener otros hijos sanos? Cuando se tiene un hijo con una cardiopatía congénita, el riesgo de tener un problema similar en gestaciones subsiguientes es algo mayor que en la población general. No obstante, para la mayoría de las parejas el riesgo no es mayor del 3% (aproximadamente 1 de 30) y por tanto es un riesgo pequeño. El cardiólogo podrá concretar si en esa familia específica el riesgo es mayor (que no olviden preguntarlo en la siguiente revisión hospitalaria). ¿Hacen falta cuidados especiales hasta que operen a mi hijo? Lo más importante es recordar que no debemos permitir que el niño se crea más “delicado” y por tanto diferente de otros niños. La mayoría de los niños con pro-8- blemas cardiacos llevan vidas normales y están escolarizados. La madres a veces se preocupan de si el llanto intenso del bebé puede dañar al corazón. Debemos aclararles que no, y que deben ser tratados en ese aspecto como cualquier otro niño. ¿Qué debo decirle a mi hijo? Los niños afectos de cardiopatías que les limitan al ejercicio se dan cuenta pronto de que son un poco diferentes que sus compañeros, y viven felizmente dentro de sus limitaciones. Es mejor darles una explicación simple de lo que ocurre, en lugar de dejar que sea su imaginación la que dé respuesta a lo que perciben, ya que lo que imaginan a menudo es mucho peor que la realidad. Cuando van a ingresar para algún procedimiento hay que darles un explicación previa, que puedan entender y disipe sus miedos. Los niños necesitan entender qué es lo que les está pasando y no es aconsejable intentar protegerles de todo lo que está ocurriendo a su alrededor. ¿Es peligroso el cateterismo cardíaco? El niño que precisa un cateterismo cardíaco tiene generalmente una patología cardíaca importante. El procedimiento, que puede ser diagnóstico o terapeútico, es poco molesto (se hace siempre con anestesia general), precisa sólo de 2 días de ingreso hospitalario, la mortalidad es baja (inferior al 1% salvo en neonatos muy enfermos) y los riesgos son pequeños. BIBLIOGRAFIA 1. Manual de Vacunas en Pediatría. Comité Asesor de Vacunas A.E.P. 2ª edición. Madrid 2001. 2. American Academy of Pediatrics. Indicaciones revisadas para el uso de palivizumab e inmunoglobulina intravenosa específica para la prevención de las infecciones por Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 30 el virus sincitial respiratorio. Committee on Infectious Diseases y Committee on Fetus and Newborn. Pediatrics (Ed. esp) 2003;56(6):360-4. 3. American Academy of Pediatrics. Respiratory Syncytial Virus. In: Pickering, LK, 26th ed. Red Book: 2003 Report of the Committee on Infectious Diseases:526. 4. Young PC, Shyr Y, Schork A. Papel del médico de asistencia primaria en el cuidado de los niños con una cardiopatía grave. Pediatrics (ed. esp.) 1994;38(3):142-8. 5. Picazo-Angelin B, García-Peña R. Cardiología Pediátrica en Atención Primaria. VI Jornadas de Pediatras de Atención Primaria. Marbella 22 y 23 de febrero 2002. 6. Ask the Pediatric CardiologistFeeding Your Infant with Congenital Heart Disease. Children: Heart Disease & Health. Página web de la American Heart Association (http://www.americanheart.com). 7. Rosenkranz E. Caring for the former pediatric cardiac surgery patient. Pediatr Clin North Am 1998 Aug;45(4):907-41. 8. Vallés F. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en endocarditis. Rev Esp Cardiol 2000;53:1384-1396. 9. Dajani el al. Prevention of bacterial endocarditis-Recomendations by the AmericanHeartAssociation(online). http://www.americanheart.org/Sci entific/statements. 10. Torre Rodríguez I. Problemas del niño con cardiopatía. La visión del pediatra. Bol Pediatr 2003;43:1224. -9- 31 NUTRICIÓN EN EL LACTANTE CON CARDIOPATÍA CONGÉNITA Dr. F. García Algas, Dr A. Rosell Camps Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca. INTRODUCCIÓN Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más frecuentes con una incidencia del 8-10 por mil recién nacidos vivos. Las malformaciones cardiacas leves generalmente tienen un crecimiento y desarrollo normal; en cambio, la enfermedad cardiaca congénita con repercusión hemodinámica tiene alto riesgo de alteración nutricional afectando el crecimiento normal y aumentado la morbi-mortalidad. El grado de malnutrición depende de la severidad de la lesión, sin embargo en caso de patología cianosante no siempre es posible encontrar esta relación. En los casos con riesgo nutricional, la malnutrición tiene más riesgo de aparecer cuanto más tardía sea la corrección del defecto, y ésta se retrasará cuanto mayor sea la malnutrición y sus complicaciones como infecciones, alteraciones metabólicas,... Será importante identificar los pacientes con riesgo nutricional por las características de su cardiopatía y su evolución instaurando un soporte nutricional apropiado lo antes posible aunque también hay que tener en cuanta que en algunos niños resultará muy difícil su mejoría nutricional hasta la corrección quirúrgica. FISIOPATOLOGÍA DE LA MALNUTRICIÓN La etiología precisa del retraso de crecimiento y desarrollo en los niños con enfermedad cardiaca congénita, con o sin repercusión hemodinámica, permanece in-1- cierta. Es difícil separar factores prenatales y postnatales; muchos niños con enfermedad cardiaca congénita presentan retraso de crecimiento intrauterino, prematuridad o anormalidades extracardiacas. Podemos encontrar dos tipos de factores que influyen en la aparición de la malnutrición (Tabla 1): unos estarán relacionados con la propia cardiopatía y otros con la repercusión sistémica y digestiva de la cardiopatía. Los factores hemodinámicos propios de la cardiopatía con clara influencia en el estado nutricional del niño con cardiopatía congénita son: − Sobrecarga de volumen de corazón izquierdo o derecho − Disfunción miocárdica − Insuficiencia cardiaca congestiva − Hipoxemia crónica − Hipertensión arterial pulmonar y enfermedad vascular pulmonar Las malformaciones causan sobrecarga sistólica por obstrucción en el flujo de salida que conlleva a un aumento en el trabajo ventricular. La sobrecarga diastólica por aumento del llenado y también la sobrecarga sistólica pueden conducir a una insuficiencia cardiaca congestiva que lleva a la hipoxia y a una dilatación e hipertrofia de los ventrículos con aumento del gasto. La hipoxia celular resultado del enlentecimiento del flujo capilar en la insuficiencia cardiaca congestiva posiblemente interfiere con la multiplicación celular. Como consecuencia de determinadas malformaciones se puede llegar a una hiper- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 tensión pulmonar que dificultará el intercambio gaseoso favoreciendo la hipoxia y acidosis respiratoria que repercutirán en el crecimiento y nutrición. Los factores con repercusión sistémica y digestiva estarían en relación a una inadecuada ingesta calórica, incremento del gasto metabólico y malabsorción intestinal con pérdida de nutrientes. El inadecuado aporte calórico, especialmente en lactantes, puede ser resultado de poco apetito, fatiga con la alimentación, interferencia de taquipnea y disnea con la deglución, o resultado de infecciones pulmonares recurrentes. Los lactantes con insuficiencia cardiaca congestiva están usualmente hambrientos, inician la toma con avidez y se cansan rápidamente. Las tomas alimenticias son lentas y con escaso aporte calórico. La alimentación puede provocar molestias abdominales por distensión asociada con hepatomegalia secundaria a la insuficiencia cardiaca congestiva o hipomotilidad intestinal secundaria a edema o hipoxia. El incremento del gasto metabólico en los pacientes con enfermedades cardiacas puede estar relacionado con el aumento de trabajo de los músculos respiratorios, el aumento de consumo de oxígeno, la hipertrofia o dilatación cardiaca, y un incremento global del tono del sistema nervioso simpático. La pérdida de agua evaporada puede requerir un aporte extra de energía. La malabsorción intestinal y excesiva pérdida de nutrientes a través del tracto gastrointestinal puede contribuir a la malnutrición de estos pacientes. La ligera disminución de absorción de aminoácidos e incremento de grasa fecal posiblemente debido a edema del intestino o reducción de enzimas pancreáticos ha sido demostrado en adultos. Sin embargo el balance nitrogenado positivo ha sido demostrado en niños con enfermedad congénita cardiaca. Se apreciará más fácilmente una enteropatía pierde proteínas tras determinadas cirugías cardiacas. La nutrición en el paciente con cardiopatía congénita está también influenciada por factores genéticos, prenatales y anormalidades postnatales no cardiacas: − Enfermedad congénita cardiaca como parte de un síndrome reconocible. − Anomalía extracardiacas asociadas − Retraso de crecimiento intrauterino y prematuridad − Infecciones respiratorias recurrentes − Condiciones psicosociales adversas − Reflujo gastroesofágico Ocasionalmente la deficiencia de un nutriente especifico puede causar miocardiopatía como ocurre en el déficit de carnitina, tiamina, o selenio. VALORACIÓN NUTRICIONAL La correcta valoración del estado nutricional es esencial en niños con enfermedad cardiaca congénita. Se realiza a través de la historia clínica, el examen físico y datos de laboratorio. La historia clínica debe recoger los datos referentes a la fuerza de la succión, tiempo de duración y cansancio durante la toma y/o aumento de la cianosis. En los antecedentes personales se debe recoger datos de la gestación y antropometría al nacimiento y su evolución de la curva pondoestatural, perímetro craneal, velocidad de crecimiento, apetito e ingesta, actividad física y síntomas acompañantes. De importancia capital será conocer los factores socioeconómicos del paciente así como realizar una encuesta dietética detallada. El examen físico es la parte más importante de la valoración nutricional. Se debe cuantificar peso, talla, perímetro cefálico y braquial y pliegues cutáneos en tronco y extremidades. Pueden calcularse la relación peso-talla y diversos índices como el índice de masa muscular de Quetelet, el índice nutricional de McLaren o el porcentaje de peso ideal de Waterlou (Cuadro 1). Además de los métodos clínico para valoración nutricional existen otros métodos de estudio de la composición corporal más complejos y algunos solo empleados para la realización de estudios: − Técnicas densitométricas -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 − Técnicas Eléctricas: bioimpedanciometría − Técnicas de Imagen: Tomografía computerizada, resonancia magnética, ultrasonidos − Técnicas de Absorciometría: Densitometría de rayos X de doble energía (DEXA) − Técnicas isotópicas Los test de laboratorio más utilizados son la determinación de la hemoglobina para valorar la capacidad de trasporte de oxigeno; la saturación de oxígeno sistémico que se puede realizar no invasivamente con pulsioximetría; las proteínas séricas de vida media larga como albúmina (21 días) y transferrina (12 días), de vida media corta como prealbúmina, proteína transportadora del retinol, somatomedinas y ferritina que nos indican la severidad de la malnutrición. La disminución de albúmina es más común en pacientes con hipertensión venosa sistémica asociada con marcada insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis constrictiva, enfermedad cardiaca restrictiva o tras intervención de Fontan. Se puede determinar también el colesterol total y triglicéridos, vitaminas hidrosolubles (ácido fólico y Vit B12), vitaminas liposolubles (vit A,D, E y K) y micronutrientes (cinc, cobre, magnesio,...). Es importante determinar los electrolitos si se utilizan diuréticos. El cálculo de la ingesta calórica adecuada para los requerimientos energéticos se valora teniendo en cuenta la cantidad de fluidos y la carga de solutos con adecuado balance electrolítico. Para la nutrición normal del lactante se necesitan 90 -120 kilocalorías por kilogramo. Los requerimientos aumentan un 20 a 30% con cirugía mayor y 50 a 100% si hay malnutrición crónica. La valoración del posible deterioro de la inmunidad celular es importante en el preoperatorio, sobre todo en los pacientes malnutridos, incluidos los candidatos para trasplante cardiaco. El cerebro es particularmente vulnerable a los déficit nutricionales en la infancia. La disminución del perímetro cefálico indica alteración estructural del tamaño del cerebro. En lactantes con insuficiencia cardiaca o hipoxemia la disminución del perímetro cefálico es señal de malnutrición. TRATAMIENTO El mantenimiento de un balance energético positivo y la adecuada retención nitrogenada son esenciales para asegurar el ritmo de crecimiento y desarrollo propios de cada etapa de la infancia. El tratamiento nutricional en el lactante con cardiopatía exige el aporte calórico y proteico adecuado, con la restricción de fluidos y sodio necesaria, y suplemento de vitaminas y minerales especialmente hierro y calcio. Se tendrán en cuenta tres aspectos: − Tipo de alimentación − Vía de alimentación − Forma de administración Tipo de alimentación La elección de la formula depende de la edad, de la situación funcional de tracto gastrointestinal y de la cardiopatía. Se debe intentar mantener en lo posible la lactancia materna por succión directa o bien a través de sonda nasogástrica. Si no es posible, entonces recurriremos generalmente a una fórmula de inicio (menores de 4-5 meses) o continuación (mayores de 5 meses que tomen alimentación complementaria). En caso de sospecha de intolerancia a proteínas de leche de vaca o malabsorción se debe elegir un hidrolizado de caseína y/o proteínas séricas. En algunos casos con gran malabsorción se debe recomendar fórmulas elementales con las proteínas en forma de aminoácidos, hidratos de carbono como polímeros de glucosa y lípidos con un porcentaje elevado en forma de triglicéridos de cadena media. En general, es necesario aumentar la densidad calórica al no tolerar grandes volúmenes. Este aumento de la densidad calórica se puede realizar aumentado la concentración de la fórmula láctea, añadiendo a la fórmula lípidos y/o hidratos de carbono (cuidando siempre de mantener un adecua- -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 do porcentaje de nutrientes en el valor calórico total de la dieta) o iniciando antes de lo habitual la alimentación complementaria (cereales sin gluten). Las formulas infantiles proporcionan entre 67-70 Kcal. por 100 ml excepto dos fórmulas (Similac special Neo y Adapta Peg) indicadas para recién nacidos de bajo peso para la edad gestacional que alcanzan las 74 Kcal. por 100 ml. Otra forma de aumentar el poder calórico es aumentando la concentración de la fórmula (Tabla 2) teniendo en cuenta que también se aumenta la carga osmolar y debe hacerse bajo supervisión médica y avisando a la familia los excepcional de la medida. Los módulos nutricionales consisten en la combinación de varios nutrientes para añadir a la alimentación y enriquecerla. Para aumentar el poder calórico existen módulos nutricionales de hidratos de carbono y lípidos aislados o combinados (Tabla 3). En caso de usar lípidos, en el lactante utilizaremos triglicéridos de cadena media (MCT) que son absorbidos más eficazmente con los triglicéridos de cadena larga (LCT) y en insuficiencia cardiaca congestiva, en caso de edema de pared intestinal no necesitan las sales biliares para su absorción. El inconveniente es que no contienen ácidos grasos esenciales por lo que se deben combinar con estos. También se puede aumentar la densidad calórica añadiendo hidratos de carbono, siendo lo recomendable utilizar polímeros de glucosa (dextrinomaltosa), dado que no altera el sabor ni aumenta mucho la osmolaridad. Se debe vigilar las deposiciones ya que si suplementamos con mucha cantidad puede llegar a producir diarrea osmótica. En un paciente malnutrido que va a ser intervenido quirúrgicamente es necesario que reciba un tratamiento nutricional intensivo preoperatorio durante un tiempo mínimo de 10 días, instaurándolo en forma de nutrición enteral continua durante 24 horas al día; con esta técnica se ha conseguido mejorar el peso y la composición corporal aportando 150 kcal/kg/día con una fórmula normal suplementada. Las recomendaciones calórica diarias en los niños con enfermedad cardiaca hemodinámicamente significativa y malnutrido no están bien establecidas, pero podrían llegar incluso a tres veces el metabolismo basal, es decir cercano a 175 a 180 kcal/kg para conseguir recuperar (catch-up) y mantener un crecimiento adecuado. Cuando se aumenta la densidad calórica de la fórmula para dar el aporte energético necesario sin aumentar el volumen, se debe tener en cuenta que las pérdidas insensibles en estos niños pueden estar aumentadas en un 10 15%. Estas pérdidas insensibles pueden aumentar además con la fiebre, la temperatura ambiente, los diuréticos, la taquipnea, etc. existiendo el riesgo de deshidratación. En estas situaciones de restricción hídrica es conveniente monitorizar la osmolaridad en orina, teniendo en cuenta que un lactante puede concentrar hasta 700-1000 mOsm/l, pero que lo deseable es mantener una osmolaridad en orina entre 300 y 400 mOsm/l. Si la cantidad de volumen que se necesita para aportar la adecuada ingesta proteicocalórica con la relación de 1.1 kcal/ml es mal tolerado, será recomendable intensificar el tratamiento diurético antes que disminuir el aporte. Vía de alimentación (Ver Algoritmo) La vía oral es la vía de elección. Siempre que hemodinámicamente se tolerada, se debe mantener la vía oral como única vía, sin embargo puede ser difícil conseguir el aporte de todos los requerimientos por esta vía. En ocasiones por la fatiga, por las exigencias de consumo de oxígeno posprandiales o por disminución de la capacidad gástrica, no está indicada mantener esta vía en exclusividad y se debe suplementar con nutrición enteral (con sonda), manteniendo siempre que sea posible algún aporte por vía oral. Vía enteral o mediante sonda es casi siempre necesaria en estos pacientes. Está -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 indicada cuando la administración oral supone un empeoramiento de la situación hemodinámica, por aumento de fatiga en caso de ICC, por aumento de la dificultad respiratoria en caso de hipoxia, por aumento de los requerimientos en caso de rehabilitación nutricional o por presentar un gasto energético elevado. Estará contraindicada en pacientes con reflujo gastroesofágico, vómitos intratables y paciente portador de línea arterial umbilical. Sonda nasogástrica. Debe evitarse en niños con ICC por interferencia con la respiración en pacientes con poli o taquipnea. En caso de ser utilizada, son preferibles las sondas de silicona o de poliuterano al presentar una mayor duración, blandas y con un diámetro interior óptimo, por lo que resultan más confortables, pero tienen el inconveniente que se salen con más facilidad. El inicio y la adaptación a la alimentación por sonda deben llevarse a cabo en el hospital, y precisa de aprendizaje y adaptación de los padres y el niño. Gastrostomía endoscópica percutánea. Es la vía de elección cuando se prevee una nutrición enteral de más de 6-8 semanas de duración. Es una técnica sencilla, cómoda y segura cuando el cuidado es adecuado. Alimentación transpilórica. Cuando la tolerancia no es adecuada y persisten los vómitos la sonda de instauración nasal o la sonda de gastrostomía endoscópica puede colocarse por vía transpilórica, evitándose así la distensión gástrica y las microaspiraciones (que empeoran la situación respiratoria) y logrando casi siempre controlar los vómitos. El inconveniente es que el volumen de nutrición debe administrarse en un gavaje lento y no en bolus para evitar la distensión duodeno-yeyunal. Forma de administración La elección de la forma de administración depende de la situación clínica del paciente. Lo más fisiológico es en forma de bolus en 4 a 8 tomas dependiendo de la edad del paciente. En caso de no tolerarlo estará indicado administrar la nutrición en forma de gavaje continuo con bomba de nutrición en varias horas con descanso posterior. En algunos casos será necesario un gavaje de 24 horas. También se puede intentar aportar una mayor cantidad de calorías por la noche ( de 0 h. a 6 h. por ejemplo) mientras duerme, reduciendo el aporte del día. Vía parenteral Únicamente está indicada cuando existe imposibilidad de utilizar el tracto gastrointestinal o como soporte a la nutrición enteral si no permite alcanzar las Kcal. necesarias. Su indicación más frecuente es el postoperatorio inmediato y caso de agravamiento comprometido de la enfermedad. En los pacientes críticos está asociada a una gran variedad de complicaciones metabólicas y debe estar cuidadosamente monitorizada. Los carbohidratos son la fuente fundamental de calorías, pudiendo asociar grasas sin sobrepasar 4 gr/kg/día o aproximadamente el 50% del total de calorías. Un balance adecuado será de 1 kcal/ml, pudiendo llegar en situaciones que precisan restricción hídrica severa a 1.5 kcal/ml a través de una vena central. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 TABLAS Tabla 1. Factores de riesgo nutricional Origen Cardiaco (cardiopatía cianosante, insuficiencia cardiaca congestiva) Origen Sistémico-Digestivo Inadecuada ingesta calórica Aumento del gasto energético Malabsorción intestinal Hipoxia hipoxémica Sobrecarga sistólica y/o diastólica Cuadro 1. Cálculo de índices nutricionales Peso (kg) Indice de Masa Corporal: Talla2 (m) Peso real (kg) % de peso estándar: (Indice de Waterlou) Talla P50 para la edad (cm) Indice Nutricional de McLaren: Peso P50/ Talla P50 X 100 Peso real (kg)/ Talla real (cm) -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 Tabla 2. Fórmulas de Inicio tras aumentar la concentración Fórmula de inicio Fórmula de inicio 13% 14.6% (1 medida/30ml) (1 medida/28 ml) (1 medida/26ml) (1 medida/22.5 ml) 16.25.5% 19.5% Fórmula de inicio Fórmula de inicio Energía 68 (kcal/100ml) Proteinas (g%) Carbohidratos (g%) Lípidos (g%) 1.6 (9.5%) 7 (40.9%) 3.7 (49.6%) 1.9 7.86 4.16 1.88 8.75 4.63 2.15 10.5 5.55 76.4 85 102 Tabla 3. Módulos nutricionales HIDRATOS DE CARBONO LÍPIDOS HIDRATOS DE CARBONO Y LÍPIDOS Maxijul (SHS) 3.8 kcal/g Resource Dextrinomaltose (NovarMCT Wander (Novartis) tis) 7.84 kcal/g. 3.8 kcal/g Polycose (Abbott) 3.8 kcal/g MCT oil (SHS) 8.55 kcal/ ml Liquigen (SHS) 4.5 kcal/ ml Duocal (SHS) 4.92 kcal/g. Fantomalt (Nutricia) 3.8 kcal/g -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 ALGORITMO PARA LA ELECCIÓN DE LA VÍA INDICACIÓN DE NUTRICIÓN ENTERAL POSIBILIDAD DE INGESTA ORAL IMPOSIBILIDAD DE INGESTA ORAL AUMENTO DE LOS REQUERIMIENTOS NUTRICIONALES NUTRICION ENTERAL ORAL ADMINISTRACIÓN MEDIANTE SONDA DURACIÓN MÁS DE 6-8 SEMANAS DURACIÓN MENOS DE 6-8 SEMANAS OSTOMÍA SONDA NASOENTÉRICA RIESGO DE BRONCOASPIRACIÓN NO RIESGO DE BRONCOASPIRACIÓN ADMINISTRACIÓN POSTPILORICA ADMINISTRACIÓN INTRAGÁSTRICA CONTINUA CON BOMBA GOTEO POR GRAVEDAD -8- BOLOS CON JERINGA Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 Tabla 5. Tratamiento nutricional práctico 1- Recomendar Lactancia materna o Fórmula de inicio oral a. Vigilancia nutricional: peso, talla, PC, índices nutricionales, perímetros y pliegues b. Inicialmente semanal, posteriormente cada 15 días y luego mensual 2- Aparición de estancamiento nutricional: a. Encuesta dietética b. Añadir módulos nutricionales y/o concentrar la fórmula i. Inicialmente 2-5 g./100 ml de fórmula de DMT y/o 2-5% de MCT c. Ingreso hospitalario o vigilancia semanal 3- Persistencia de estancamiento nutricional a. Encuesta dietética con los módulos nutricionales b. Aumentar al máximo tolerable los módulos nutricionales c. Ingreso hospitalario 4- Persistencia de estancamiento nutricional a. Nutrición por sonda nasogástrica sin eliminar la nutrición oral o estímulo de la succión b. Gastrostomía endoscópica percutánea si precisa nutrición enteral más de 6-8 semanas BIBLIOGRAFÍA 1. Lázaro Almarza A, Marín-Lázaro JF. Alimentación del lactante sano. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría 2002; 5: 311-320. 2. Rosenthal A. Nutricional Considerations in the Prognosis and Treatment of Children with Congenital. Textbook of Pediatric Nutrition. Secon Edition 1993. 383391. 3. Lama RA. Nutrición y enfermedades del corazón: cardiopatías congénitas. En: R Tojo (Editor). Tratado de Nutrición Pediátrica. Barcelona: Ediciones Doyma SL 2001 p. 874-883. 4. Mitchell IM, Logan RW, Pollock JCS, Jamieson MPG. Nutritional status of children with congenital heart disease. Br Heart J 1995; 73(3): 277-283. 5. Lama More RA. Guías Prácticas sobre Nutrición: Metodología para -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 31 valora el estado nutricional. An Pediatr 2001; 55: 256-259. 6. JL Olivares. Nutrición en el niño con cardiopatía congénita. En: M bueno, A Sarriá, JM PérezGonzález (Editores). Nutrición en pediatría. Madrid: Ergon 2003 p. 415-419. 7. C Pedrón Giner; C Martínez Costa. Guías Prácticas sobre Nutrición. Indicaciones y técnicas de soporte nutricional. An Pediatr 2001; 55: 260-266. 8. JM Moreno Villares, C. Pedrón Giner, M. Alonso Franch, M. Ruiz Pons, A. Rosell Camps, F. SánchezValverde, J. Carnicer de la Pardina, C. Gutierrez Junquera, R. Leis Trabazo, MA López Casado, M. Banqué Molas. Nutrición enteral pediátrica a domicilio: revisión práctica. Pediátrika 2001; Supl. 3: 77-104. 9. JM Moreno. Cómo enriquecer la alimentación del lactante: uso de los módulos nutricionales. Acta Pediatr Esp 2003; 61:406-412 - 10 - 32 MANEJO DE LAS PROSTAGLANDINAS EN EL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA Dra. Josefina Grueso Montero Unidad de Cardiología Pediátrica H. Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla INTRODUCCIÓN Mantener la persistencia ductal con Prostaglandinas del tipo E ( PGE), ha cambiado profundamente el pronóstico de niños recién nacidos con cardiopatías, en los que la persistencia ductal, es vital. Esta opción de tratamiento ha tenido un impacto importantísimo en el cuidado de neonatos con lesiones cardiacas ductusdependientes. Este impacto ha sido , disminuir la mortalidad y permitir diferir las intervenciones quirúrgicas o de cateterismo intervencionista hasta lograr estabilizar al paciente, reemplazando así los intentos desesperados de intervenciones paliativas de emergencia en niños extremadamente graves e inestables. HISTORIA Las prostaglandinas son sustancias del grupo de ácidos grasos insaturados , cuyo precursor es el ácido araquidónico. Este es transformado por acción de la ciclooxigenasa en endoperoxidasas, que finalmente y de nuevo por acción enzimática , son transformadas en prostaglandinas.. La acción de la ciclooxigenasa es inhibida por drogas antiinflamatorias no esteroideas como aspirina, indometacina e ibuprofeno. Las prostaglandinas han sido encontradas en prácticamente todos los tejidos en mamíferos y no se almacenan, sino que son sintetizadas y liberadas según se requiere . Su vida media es muy corta, y se inactivan en un 90% en su primer paso por los pulmones.(1) Fueron descubiertas en la década de los 30 y su nombre acuñado por Von Euler en 1935, al poner de manifiesto una sustancia activa en extractos lipídicos de vesículas seminales de corderos , que producían contracciones del músculo liso y causaban hipotensión cuando se inyectaba a animales (2). A partir de entonces, comenzó una amplia investigación e este campo hasta que tras aislarse en 1957 las primeras prostaglandinas (3) , por fin en los años siguientes se hizo la descripción de toda la familia química. (4). El paradigma de la terapia con prostaglandinas del tipo PGE ( PGE1 o PGE2 ) , es una historia que tiene sus fundamentos en la fisiología del ductus arterioso. Friedman, Elliot, Rudolph y colegas constataron el papel del ductus en la circulación normal del feto y en la circulación “transicional” (5-6) . Ellos claramente definieron los parámetros fisiológicos a los que el ductus respondía y ayudaron a clarificar las manipulaciones farmacológicas -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 que podían llevar tanto al cierre como a la persistencia ductal. Durante la vida fetal la permeabilidad del ductus se mantiene fundamentalmente por la acción combinada de los efectos relajantes de la tensión baja de O2 y de las prostaglandinas E2, sintetizadas localmente . El cierre funcional del ductus , se produce horas después del nacimiento, dependiendo del descenso en los niveles de PGE2 circulantes , hecho que facilita el efecto vasoconstrictor del oxígeno sobre el tejido ductal. Estos mecanismos son más eficaces conforme avanza la edad gestacional, por lo que la frecuencia con que se produce la persistencia ductal en el niño pretérmino , es inversamente proporcional a la edad gestacional. En 1973 Coceani y Olley (7) demostraron la eficacia de las prostaglandinas PGE1 y PGE2 en la relajación del ductus arterioso en condiciones anaerobias . Tras la experimentación animal , en 1975 se utilizaron por primera vez en niños con cardiopatías cianóticas , con flujo pulmonar ductus-dependiente (8-9) , extendiéndose rápidamente sus indicaciones a pacientes con cardiopatías con flujo sistémico ductus-dependiente al demostrar que actuaban igualmente en condiciones aerobias (10-11) y posteriormente a niños con transposición de grandes arterias con septo íntegro , en los que clínicamente era evidente que la persistencia ductal favorecía su evolución y por tanto constituía una ventaja dicho tratamiento (12). En 1981 se publicaron los resultados de un estudio multicéntrico (US) iniciado en 1976 y llevado a cabo para evaluar la eficacia y complicaciones del uso de PGE1 (IV) en niños con cardiopatías ductus-dependientes (13) . El estudio comprendió 492 pacientes , de los cuales 385 tenían cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar efectivo disminuido, y 107 con flujo sistémico reducido, incluyendo estenosis aórtica, anomalías del arco aórtico y S. de corazón izquierdo hipoplásico. Simultáneamente aparecieron las primeras publicaciones del uso de PGE2 (oral) con buenos resultados (14-16) , siendo su indicación principal en casos de hipoplasia de ramas pulmonares que requieren tratamiento a largo plazo ( semanas o meses) , hasta lograr crecimiento de dichas ramas , permitiendo la realización de una fístula sistémico-pulmonar de un calibre adecuado. Actualmente y con los avances en cirugía cardiaca en neonatos, el uso de la forma oral (para tratamientos a largo plazo) es más controvertido, ya que aunque puede ser un sustituto del PGE1 (IV) , la necesidad de dosis muy frecuentes (1-2 horas) , y presentar efectos secundarios similares , incluyendo apneas, su uso extrahospitalario no está recomendado pues no está exento de riesgo. Se han descrito casos de muerte súbita por cierre ductal. En intentos por encontrar alternativas, la industria Japonesa tiene otra forma para uso oral, un derivado de la PGE 1( LipoPGE1) que ha sido utilizado en casos aislados , con buen resultado (17). En los excepcionales casos de hipoplasia severa de las ramas pulmonares u otras variantes anatómicas particulares , en la actualidad se dispone de otras alternativas de tratamiento intervencionista, como es la colocación de Stent ductal (18) , lo que permite mantener flujo adecuado a su través, permitiendo la retirada del tratamiento intravenoso. La manipulación funcional y farmacológica del ductus , desde el último cuarto de siglo del siglo XX, pronto será historia. El cierre funcional y anatómico del ductus requiere la formación prenatal de cojines de neoíntima , para lo que se requiere migración de células de músculo -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 liso fibronectina-dependientes . Mason y colaboradores (19), en Toronto, han demostrado en fetos de cordero, que si la proteína que se une al mRNA de la fibronectina , es anulada, se impide la transferencia de la fibronectina, lo que no permite la formación de los cojines y por tanto da lugar a la persistencia ductal. Con el desarrollo de la biología molecular, en un futuro se podrá manipular biológicamente el ductus. INDICACIONES Las prostaglandinas están indicadas como tratamiento paliativo en neonatos con cardiopatías ductus-dependientes, como paso previo a la cirugía. Es preciso recalcar que aunque están bien definidas sus indicaciones que describiremos mas adelante (13)(20) , a veces el diagnóstico definitivo de la lesión no siempre está disponible durante la fase inicial de resucitación, y sobre todo si el paciente debe ser trasladado a otro hospital para su diagnóstico y tratamiento quirúrgico, por lo que la indicación inmediata habrá de basarse en los hallazgos clínicos y con la confianza de que las ventajas pueden sobrepasar a los riesgos de los efectos secundarios, que no son graves o en su caso, (apnea) se resuelven con facilidad en un ambiente hospitalario. Así pues la toma de decisión de iniciar el tratamiento debe basarse en lo siguiente: − El signo clínico más útil para discriminar a los pacientes con lesiones cardiacas potencialmente sensibles a prostaglandinas es la cianosis. Si además se acompaña de soplo la sensibilidad es aún mucho mayor. − En pacientes no cianóticos , la palpación de pulsos anormales ( disminuidos o ausentes en femorales) la probabilidad de que la lesión sea ductus dependiente es muy alta. − Por tanto, usar la combinación de cianosis, soplo o pulsos anormales , asociados a las condiciones generales del paciente, es una buena manera de discriminar aquellos pacientes que se beneficiarán del tratamiento. (21) Aunque no hay prácticamente ninguna cardiopatia cianótica grave en la que esté contraindicado como tal el tratamiento con prostaglandinas, no todos los niños con cardiopatías cianóticas responden al tratamiento : Un ejemplo es el Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total ( obstructivo) , en el que por el efecto vasodilatador , al disminuir las resistencias pulmonares aumentará el flujo pulmonar y puede empeorar la congestión venosa pulmonar a causa de la obstrucción en su retorno. En estos casos, se requiere un diagnóstico inmediato con Ecocardiografía , y una intervención correctora lo antes posible, pues constituye una urgencia quirúrgica. El otro ejemplo es en la Transposición de grandes vasos con foramen oval restrictivo, en los que sólo los mejorará la creación de una buena mezcla a nivel auricular con la Atrioseptostomía con catéter balón. CARDIOPATIAS SUBSIDIARIAS DE TRATAMIENTO Cardiopatías con flujo pulmonar Ductus - dependientes Todas aquellas cardiopatías simples o complejas, con Estenosis severa o Atresia Pulmonar. En estos pacientes severamente cianóticos cuya circulación pulmonar depende exclusivamente del ductus, la mejoría generalmente es rápida, aumentando la SO2 arterial . Es más llamativa cuanto más baja sea la PaO2 previa al tratamiento. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 Cardiopatías con flujo sistémico ductus-dependiente Estenosis Aórtica severa, Coartación de Aorta crítica del neonato, Interrupción del Istmo Aórtico y Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico. En algunos de este grupo de pacientes, la edad de presentación de los síntomas es más tardía que en el grupo anterior y los síntomas más graves. A veces se presentan en situación de shock cardiogénico,y fallo renal . La mejoría tras el tratamiento se manifiesta con aumento del gasto cardiaco, inicio de diuresis, desaparición de la acidosis y aparición de pulsos . El efecto en estos casos puede ser algo más tardío, por lo que en ocasiones hay que esperar varias horas antes de decidir sobre su efectividad. En algunos casos de coartaciones severas diagnosticados tardíamente en niños de más de una o dos semanas, el tratamiento puede permitir la reapertura ductal , incluso si el ductus fue cerrado con alguno de sus inhibidores ( Indometacina, Ibuprofeno ) desapareciendo el gradiente en la cifras de tensión arterial entre miembros superiores e inferiores y normalizándose las cifras de TA en miembros superiores ( observación personal). Transposición de Grandes Arterias con Septo Integro La administración de PGE1 al dilatar el ductus, permite el cortocircuito desde Aorta a Arteria pulmonar y consecuentemente aumenta el flujo en aurícula izquierda. Esto hace que mejore la mezcla de sangre oxigenada a dicho nivel. Si el foramen oval es muy restrictivo, el tratamiento puede resultar en edema pulmonar, es por ello necesario que el tratamiento se acompañe lo antes posible de Atrioseptostomía con catéter balón (maniobra de Rashkind) que permitirá una mezcla adecuada a nivel auricular, aumentando así el flujo pulmonar efectivo y la SO2 arterial. En la actualidad, gracias a las ventajas que ofrece el diagnóstico prenatal de muchas de estas cardiopatías mediante Ecocardiografía fetal , la situación de los pacientes al ingreso tras el nacimiento, es más estable . Tras confirmar el diagnóstico e iniciar de inmediato el tratamiento, se evita el deterioro clínico disminuyendo la morbilidad. DOSIFICACION Y METODOLOGIA PGE1 ( Alprostadil ® ) Dosis de inicio: 0.1- 0.05 microgramos / Kg / minuto, en infusión IV. continua. Dosis de mantenimiento: 0.02 - 0.01 microgramos / Kg / minuto, en infusión IV continua. Si el ductus está permeable al iniciar el tratamiento ( comprobado mediante Ecocardiografía) , se puede comenzar con la dosis de mantenimiento. La dosis habitual de inicio es la menor, aunque en ocasiones, es preciso comenzar con dosis altas, vigilando en estos casos los efectos secundarios, que suelen ser más importantes y más frecuentes cuanto mayor es la dosis . La dosis requerida diaria, se diluye en Solución glucosada al 5% , en una cantidad variable, pero asegurando en todos los casos que el ritmo de infusión con bomba sea constante . La edicación no debe mezclarse con otras drogas y asegurar una vía venosa segura (central o con catéter de silástico). Monitorizar al paciente, vigilando fundamentalmente SO2 , Presión arterial, fre- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 cuencia respiratoria , temperatura corporal y ECG. Si aparece fiebre, utilizar antitérmicos que NO sean del grupo de AINES / Acido acetil salicilico ( inhiben su acción). Efectos secundarios Los efectos secundarios se presentan en un porcentaje cercano al 20% y en general de escasa importancia. Entre los más frecuentes, fiebre, irritabilidad, fenómenos vasomotores, hipotensión y apneas. Esta última, aunque poco frecuentes en niños a término y a dosis habituales, obliga a recomendar intubación y ventilación mecánica a aquellos pacientes en tratamiento, que requieran transporte a otro centro. Se han descrito otros efectos , como edemas ,diarrea, friabilidad del tejido ductal, engrosamiento de tejidos blandos, hiperostosis cortical en huesos largos, hiperplasia antral,, e impresiones en la mucosa gástrica, en casos de tratamiento a largo plazo. Todos los efectos secundarios, son reversibles al finalizar el tratamiento.( 22-27). BIBLIOGRAFIA 1. Olley P, Coceani F. The Prostaglandins. Am.J.Dis.Child 134:688-696. 1980 2. Von Euler. On the specific vasodilating stimulating substances from accessory genital glands in man and certain animals. J Physiol ; 88: 213-234, 1936 3. Bergström S, Sjovall J. The isolation of prostaglandins. Acta Chem Scand 11: 1080-1087, 1957 4. Bergström S, Carson LA,Weeks JR. The Prostaglandins. A family of biologically-active lipids. Pharmacol Rev 20: 1-48, 1948 5. Friedman WF,Firtzpatric KM, Merrit TA et al. The patent ductus arteriosus. Clin Perinat 5:411-436, 1978 6. Starling MB, Elliot RB. The effect of prostaglandins, prostaglandins inhibitors and oxygen on closure of the ductus arteriosus, pulmonary arteries and umbilical vessels in vitro. Prostaglandins 8:187192,1974 7. Coceani F, Olley PM. The response of the ductus to prostaglandins. Can J Physiol Pharmacol 51:220-225, 1973 8. Elliot RB, Starling MB, Neutze JM. Medical manipulation of the ductus arteriosus. Lancet 2: 406407,1975 9. Olley PM,Coceani F,Bodach F. E-Type prostaglandins. A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations. Circulation 53:728731,1976 10. Heymann MA,Berman W Jr,Rudolph AM, Witman V. Dilation of the ductus arteriosus by prostaglandin E1 in aortic arch abnormalities. Circulation 59; 169-173,1979. 11. Clyman RF, Heyman MA, Rudolph AM. Ductus arteriosus responses to prostaglandin E1 at high and low oxygen concentra- -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 tions. Prostaglandins 13:219-222 ,1977 12. Lang P, Freed MD, Berman FZ et al. Use of prostaglandin E1 in infants with D-Transposition of the great arteries and intact septum. Am J Cardiol 44:77-81, 1979 13. Freed MD, Heyman MA, Lewis AB et al. Prostaglandins E1 in infants with Ductus Arteriosus dependent congenital heart disease. Circulation 64:899-905,1981 14. Coe JY, Silove ED. Oral prostaglandin E2 in pulmonary atresia. Lancet1:1297-1299,1979 15. Silove ED,Coe JY,Page AJ, Mitchel MD. Long-term oral prostaglandin E2 maintains patency of ductus arteriosus. Circulation 60(Suppl II): II-6,1979 16. Silove Ed,Coe JY,Shiv MF, et al. Oral prostaglandin E2 in ductus dependent pulmonary circulation. Circulation 63:682-688,1981 17. Saji T,Matsura H, Hoshino K et al. Oral prostaglandin E1 derivative (OP-1206) in an infant with double right ventricle and pulmonary stenosis. Jpn Heart J 32:735740,1991. 18. Schneider M , Zartner P, Siridopoulos A, et al. Stent implantation of the arterial duct in newborns with duct-dependent circulation. Eur Heart J ,19:14011409,1998 19. Mason CAE,Bigras JL,O´Blenes SB et al. Gene transfer in utero biologically engineers a patent ductus arteriosus in lambs by arresting fibronectin-dependent neointimal formation. Nat Med 2:176-182,1999 20. Ariza S, Gavilan JL, Grueso J. Prostaglandinas en el tratamiento de las cardiopatias Ductusdependientes en el periodo neonatal. Bol Soc Card Sur 4: 915,1985 21. Danford DA,Gutgesell HP,Mc Namara DG. Application of information theory to decision analysis in potentially prostaglandin-responsive neonates. J Am Coll Cardiol 8:11251130,1986 22. Side effects of theraphy with prostaglandin E1 in infants with critical congenital heart disease. Lewis AB,Freed MD,Heynman MA, et al. Circulation 64:893-898,1981 23. Jureidini S,Chase NA,Alpert BS, et al. Soft-tissue swelling in two neonates during prostaglandin E1 therapy. Pediatr Cardiol 7:157160,1986 24. Host A,Halken S,Andersen PE Jr. Reversibility of cortical hyperostosis following long-term prostaglandin E1 therapy in infants with ductus-dependent congenital heart disease. Pediatr Radiol 18:149-153,1988 25. Woo K, Emery J, Peabody J. Cortical hyperostosis: a complication of prolongued prostaglandin infusion in infants awaiting cardiac transplantation. Pediatrics 93:417420,1994 -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 32 26. Peled N,Dagan O,Balbin P et al. Gastric-outlet obstruction induced by prostaglandin therapy in neonates. N Engl J Med 327:505510,1992 27. Joshi A, Berdon WE,Brudnicki A et al. Gastric thumbprinting: diffuse gastric mucosal and submucosal thickening in infants with ductal-dependent cyanotic congenital heart disease maintained on long-term prostaglandin therapy. Pediatr Radiol 32:405408,2002. -7- 33 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EN EL PREMATURO C. Tejera Ramirez1, P. Suárez Cabrera,2 M. Antúnez Jiménez2, H. Falcón González2 U. de Neonatología1 ,U. médico-quirúrgica de cardiología pediátrica2 H. Univ. Materno-Infantil de Canarias .Las Palmas de G.C. INTRODUCCIÓN El ductus arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistémico en la vida fetal. En la mayoría de los niños a término el ductus se cierra en los primeros 3 días de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilación mecánica , la incidencia de persistencia de ductus es elevada. Estudios epidemiológicos muestran la relación entre persistencia de ductus y una mayor morbilidad en niños prematuros, especialmente enfermedad pulmonar crónica (EPC). Existe controversia de si el ductus arterisoso debe se tratado en prematuros, además de cómo y cuando debe ser tratado, ya que la persistencia del ductus podría ser una adaptación fisiológica normal en niños prematuros en los 1º días de vida. Además en estudios aleatorizados controlados el uso de indometacina para prevención y tratamiento de la persistencia del ductus , no han demostrado un descenso de la morbilidad (1). La función pulmonar después de la ligadura del ductus puede mejorar; (Cl, VT y Volumen minuto) (2). INCIDENCIA La incidencia es elevada especialmente entre los prematuros . En un amplio es-1- tudio la incidencia de ductus arteriosos sintomático que precisó tratamiento fue del 28% entre los recién nacidos de peso inferior a 1500 gr (3) Entre los RN con peso inferior a1000 gr especialmente los que precisan VM la incidencia de ductus es del 60% . FISIOPATOLOGÍA Mecanismos de Cierre Ductal El aumento de oxígeno, el aumento del calcio intracelular, y el aumento de endotelina-1 favorecen el cierre del ductus después de nacer. En la mayoría de los RNT se produce una contracción de las fibras musculares de la capa media, lo cual conduce a un descenso del flujo sanguíneo luminal y a una isquemia de la pared interna dando lugar al cierre definitivo del ductus (4). En los RNPT comparados con los RNT existe una disminución del número de fibras musculares y del tono intrínseco da la pared ductal, así como un escaso tejido subendoltelial lo que facilitaría el fracaso de cierre de ductus (4). Además en los RNPT existe un aumento de la concentración y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI 2 (4,5). También el incremento de la producción del oxido nítrico en el tejido ductal fa- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 vorecía el fracaso del cierre de ductus(4). La ventilación mecánica para el tratamiento del SDR (5),y la sobrecarga hidrica (6-8) son situaciones que favorecen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo de ductus son: - falta de remodelación endotelial ( 9) - Niveles mas bajos de indometacina en RN con peso < 1000 g (10). - Edad postnatal; existe mayor fracaso de cierre en niños con mas días de vida (11) - Infección Repercusión Hemodinámica En el periodo fetal, la elevada resistencia vascular pulmonary permite un shunt pulmonar-sistemico. En el periodo postnatal la persistencia del ductus conduce a un un incremento del flujo sanguíneo desde la aorta a la arteria pulmonar, al descender la resistencia vascular pulmonar. Esto produce un incremento del flujo sanguíneo pulmonar, una sobrecarga de volumen de auricula izda y ventriculo izdo, un incremento de la presión sistólica y un descenso de la presión diastólica, asi como un incremento de la presión diferencial y un pulso amplio.La mejoría de la compliance pulmonar que se produce al administrar surfactante aumenta el riesgo de hemorragia pulmonar, si el ductus persiste abierto (11). A nivel pulmonar la persistencia del ductus, incrementa el flujo sanguíneo, favorece el edema pulmonar, reduce la compliance pulmonar, incrementa la resistencia vía aérea, disminuye el volumen pulmonar y la capacidad funcional residual, altera el intercambio de gases, y prolonga el tiempo de ventilación mecánica y la necesidad de suplemento de FiO2. Por otro lado existe un aumento del riesgo de enfermedad pulmonar crónica (13, 14). A nivel renal: disminución del flujo sanguíneo e insuficiencia renal. (5) A nivel de aparato digestivo, La persistencia de ductus puede producir un incremento del riesgo de enterocolitis necrotizante (15) A nivel cerebral : Hemorragia ventricular por incremento del flujo sanguíneo (15) DIAGNOSTICO Clínica El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico o continuo en la región infraclavicular izquierda. También se observa un pulso hiperdinámico. En los casos más graves puede existir signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar). Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio después de un periodo de mejoría transitorio en un niño prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus. Ecocardigrafía Los signos ecocardiográficos de la presencia de ductus son: Visualización directa del ductus, dirección y duración del flujo, un cociente del diámetro entre aurícula izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), un flujo diastólico en aorta descendente reverso. Se ha observado que la persistencia de un flujo continuo luminal después del tratamiento con indometacina se asocia con un aumento de la reapertura de ductus, siendo más frecuente en niños de mayor edad postnatal en los que se retrasó el inicio de tratamiento. TRATAMIENTO Debemos puntualizar los siguientes aspectos -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 a) Siempre debe ser tratado el DUCTUS con inhibidores de la ciclooxigenasa? b) Tratamiento profiláctico? c) Tratamiento precoz versus tardío? d) Debe ser tratado el ductus ASINTOMATICO? e) Tratamiento con indometacina versus Ibuprofen? f) Tratamiento con pauta prolongada versus corta con indometacina? g) Otros tratamientos complementarios a) Debe ser tratado El ductus arterioso? La persistencia del ductus arterioso aumenta la morbimortalidad neonatal especialmente en RNPT. Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento estándar para el cierre del ductus (16) con una eficacia del 66-80% (17,18). Sin embargo las ventajas de la indometacina para tratamiento y prevención del ductus antes del uso sistemático de betametasona prenatal y surfactante, se han reducidos en metanalisis recientes de estudios aleatorizados ( 19- 23). Por otro lado el uso de indometacina puede producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomático debe ser tratado inmediatamente con tal fármaco. En el niño prematuro que no precise ventilación mecánica, que el ductus no complique el síndrome de distres respiratorio, o que no presente apneas, lo más prudente es no iniciar el tratamiento con indometacina, y utilizar otras medidas como restricción hídrica, mantener una buena saturación de oxígeno arterial, o el control y tratamiento de la infección. b) Tratamiento profiláctico? El uso de indometacina profiláctica reduce la incidencia de ductus, la necesi- dad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar (24,25). En un amplio estudio la indometacina profilática redujo la frecuencia de ductus y la hemorragia intraventricular grado 3-4, pero no afectó ni mejoró el seguimiento del neuodesarrollo a los 18 meses. (20). También en otro metaanalisis de 19 estudios, la indometacina profiláctica redujo la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura quirurgica y HIV grado 3-4, sin afectar el neurodesarrollo(21). Por cada 100 niños tratados con indometacina profilática se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 niños . El mecanismo por el cual la indometacina previene el riesgo de sangrado ventricular pudiera ser atribuido a un descenso de la perfusión cerebral, y este efecto protector inicial de la indometacina puede aumentar la isquemia cerebral, lo que explicaría al menos en parte que los niños que recibieron indometacina profiláctica presentaran igual discapacidad neurosensorial que los no tratados. Como interés práctico se aconseja el uso de indometacina profiláctica en RN de muy bajo peso con mas riesgo de sangrado ventricular, como son aquellos niños cuyas madres no hayan recibido betametasona prenatal(26), o los recién nacidos en hospitales primarios que no tengan la posibilidad de recibir surfactante precoz antes del traslado. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, ó 0.1 mg/kg/ tres dosis. c) Tratamiento precoz versus tardío El tratamiento precoz con indometacina mejora el cierre de ductus, sin causar diferencias en la necesidad de ligadura quirúrgica ó del soporte respiratorio, sin embargo produjo significativamente más efectos adversos (menor diuresis e incremento de la creatinina) que el tratamiento tardío (27). Otros efectos ad- -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 versos como NEC, extensión de la hemorragia ventricular, leucomalacia Periventricular (LPV) fueron también más frecuentes aunque no de forma significativa en el grupo tratado precozmente. (27) Por otro lado el riesgo de persistencia de ductus abierto en los niños tratados de forma tardía se incrementó en los RN con más baja edad gestacional, en los niños con mayor diámetro ductal y ductus significativo. Por lo tanto se aconseja desde el punto de vista práctico tratamiento precoz en recién nacidos más inmaduros, y los que presenten ductus amplio. d) Debe ser tratado el ductus asintomático? El tratamiento del ductus asintomático en RN prematuro redujo la incidencia de ductus con repercusión hemodinámica y la duración del suplemento de oxígeno en el grupo de niños de menos de 1000 gr, sin embargo no existe diferencias de morbimortalidad (EPC, HIV, ROP) respecto a los niños no tratados (28). Por lo tanto no parece en base a los estudios clínicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus asintomático ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparición de ductus sintomático. El tratamiento del ductus asintomático estaría justificado en niños más inmaduros que requieran ventilación mecánica. e) Tratamiento con versus ibuprofen indometacina podría tener ventajas clínicas con menos efectos adversos que la indometacina. Un amplio metaanlisis de estudios aleatorizados no mostraron diferencias en la efectividad del cierre de ductus en los niños tratados con ibuprofen vs indometacina, tampoco existian diferencias de morbilidad (HIV, LPV, NEC, ROP, sangrado gastro-intestinal) entre los dos grupos. El grupo tratado con Ibuprofen presento menos oliguria, sin embargo la incidencia de EPC a los 28 días fue mas frecuente. (33). No existen estudios de seguimiento del neurodesarrollo a largo plazo. Por lo tanto en base a los datos clínicos disponibles en el momento actual, el ibuporfen no ofrece ventajas sobre la indometacina y ésta ultima debe ser la droga de elección para el tratamiento del ductus. f) Tratamiento con indometacina con pauta corta-versus pauta con dosis baja y prolongada. La persistencia de un flujo continuo luminal se asoció con un incremento de la reapertura de ductus en los RNPT ≥ 26 semanas tratados con solo tres dosis de indometacina (pauta corta)(34). Se plantea si la pauta prolongada con indometacina desciende la frecuencia de reapertura de ductus. Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayoría de los casos, sin embargo un 35% de los niños presentan reapertura del mismo(19). Se ha sugerido que un regímen con curso prolongado de indometacina, aumentaría la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirurgica, con menos efectos adversos. El estudio de Tammela con 61 niños mostró una mayor frecuencia de cierre de ductus con el regimen corto (94% vs 67%) y menor necesidad de ligadura quirurgica (35). Sin embargo en un metaanalisis que incluían 291 niños, el porcentaje de cierre de ductus fue similar con ambas pautas, aunque el regímen prolongado se acompaño de un -4- El ibuprofen, es tan efectivo como la indometacina para el cierre de ductus , pero a diferencia de la indometacina no reduce el flujo sanguíneo cerebral, renal o intestinal (29-31) y en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras en el estrés oxidante (32). Por lo tanto Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 ligero aumento de la frecuencia de reapertura.de ductus. El regímen prolongado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los niños presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC.(36) Por lo tanto en base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la práctica diaria podemos utilizar ambas. Pauta corta: RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (012-36 horas) RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/dia durante 5-6 días. g) Otros tratamientos complementarios Se ha planteado el uso de dopamina en niños tratados con indometacina para reducir los efectos renales adversos de esta última . Un metanalisis no mostró ventajas del uso de dopamina en niños tratados con indometacina referente a la reducción de la oliguria o el incremento de la creatinina (37).No existían diferencias en el porcentaje de cierre de ductus. En otro metaanalisis el uso de furosemida en niños tratados con indometacina con el fin de reducir los efectos renales adversos, se asoció con un incremento de la diuresis y de la pérdida de peso y la frecuencia de cierre de ductus .(38) Por lo tanto no existen ventajas del uso de dopamina ó furosemida en niños tratados con indometacina y los estudios actuales no evidencian mejoría de la función renal. (39) 1) Disminución del flujo sanguineo cerebral, LPV 2) Retinopatía? 3) Disminución del gastrointestinal, NEC, perforación intestinal. CONCLUSIONES El ductus arterioso aumenta la morbilidad neonatal especialmente en niños prematuros ventilados. El fracaso de cierre está en relación inversa con la EG y con la edad postnatal del diagnostico e inicio del tratamiento del ductus El uso de ciclos repetidos de indometacina reduce la eficacia de cierre de ductus, especialmente en niños más inmaduros. Se debe iniciar ligadura quirúrgica precoz cuando fracasa el tratamiento médico, especialmente en RN más inmaduros ventilados. Se puede utilizar tanto la pauta prolongada dosis baja como la pauta corta de indometacina con unas ventajas/riesgos similares. El ibuprofen no ofrece ventajas claras frente a la indometacina en el momento actual, por lo tanto la indometacina continúa siendo el fármaco de elección para la prevención y tratamiento del ductus. El tratamiento con indometacina con la pauta prolongada-dosis baja no presenta mayores efectos adversos renales que el tratamiento con ibuprofen. El tratamiento profiláctico con indometacina estaría indicado en RN mas inmaduros de mas riesgo como los hijos de madre que no han recibido betametasona. BIBLIOGRAFIA 1. Laughon MM, Simmons MA, Bose CL. Patency Of the ductus arteriosus in the premature infant: is it pathologic? Should it be treated? Curr Opin Pediatr 2004;16(2):146-151 -5- COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO CON INDOMETACINA Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 2. 3. Lee Sk, McMillan DD, Ohlsson A, Pendray M, Synnes A, Whyte R, et al. Variations in practice and outcomes in the Canadian NICU network 1996-1997. Pediatrics 2000;106:1070-9. 4. Hammerman C. Patent ductus arteriosus. Clinical relevance of prostaglandins and prostaglandin inhibitors in PDA pathophysiology and treatment. Clin Perinatol 1995;22:457-79. 5. Brook M, Heymann M. Patent ductus arteriosus. In: Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP, editor(s). Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Including the Fetus and Young Adult. Williams & Wilkins, 1995:746-764. 6. Bell EF, Warburton D, Stonestreet BS, Oh W. Effect of fluid administration on the development of symptomatic patent ductus arteriosus and congestive heart failure in premature infants. N Engl J Med 1980;302:598-604. 7. Bell EF. Fluid therapy. In: Sinclair JC, Bracken MB, editor(s). Effective care of the newborn infant. Oxford: Oxford University Press, 1992:59-72. 8. Bell EF, Acarregui M. Restricted versus liberal water intake for the prevention of morbidity and mortality in preterm infants (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 4, 1998. Oxford: Update Software. 9. Seyberth HW, Knapp G, Wolf D, Ulmer HE. Introduction of plasma indomethacin level monitoring and evaluation of an -6- effective threshold level in very low birth weight infants with symptomatic patent ductus arteriosus. Eur J Pediatr 1983;141:71-76. 10. Yeh TF, Carr I. Pharmacologic closure of ductus arteriosus. In: Drug therapy in the neonate and small infant. 2nd edition. Chicago: Year Book, 1991:123-38. 11. Firsth J, pickering D. Timing of indomethacin therapy in persitent ductus. Lancet 1980,11:144 12. Kluckow M, Evans N. Ductal shunting, high pulmonary blood flow and pulmonary hemorrhage. J Pediatr 2000;137:68-72. 13. Rojas M, Gonzalez A, Bancalari E, Claure N, Poole C, SilvaNeto G. Changing trends in the epidemiology and pathogenesis of neonatal chronic lung disease. J Pediatr 1995;126:605-610. 14. Bancalari E: Changes in the pathogenesis and prevention of chronic lung disease of prematurity. Am J Perinatol 2001;18:1-9 15. Cotton RB, Stahlman MT, Kovar I, Catterton WZ. Medical management of small preterm infants with symptomatic patent ductus arteriousus. J Pediatr 1978;92:467-473. 16. Friedman WF, Hirschklau MJ, Printz MP, Pitlick PT, Kirkpatrick SE. Pharmacological closure of patent ductus arteriosus in the premature infant. N Engl J Med 1976;95:526-9. 17. Van Overmeire B, Smets K, Lecoutere D, Van De Broek H, Weyler J, De Groote K, et al. A Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 comparison of ibuprofen and indomethacin for closure of patent ductus arteriosus. N Engl J Med 2000;334:674-81. 18. Lago P, Bettiol T, Salvadori S, Pitassi I, Vianello A, Chiandetti L, et al. Safety and efficacy of ibuprofen versus indomethacin in preterm infants treated for patent ductus arteriosus: a randomised controlled trial. Eur J Pediatr 2002;161:202-7. 19. Gersony WM, Peckham GJ, Ellison RC, Miettinen OS, Nadas AS. Effects of Indomethacin in premature infants with patent ductus arteriosus: results of a national collaborative study. J Pediatr 1983;102:895-906. 20. Schmidt B, Davis P, Moddemann D, Ohlsson A, Roberts R, Saigal S, et al. Long-term effects of indomethacin prophylaxis in extremely-low-birth-weight infants. N Engl J Med 2001;344:1966-72. 21. Fowlie PW, Davis PG. Prophylactic intravenous indomethacin for preventing mortality and morbidity in preterm infants (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 3, 2002. Oxford: Update Software. 22. Hammerman C, Strates E, Komar K, Kim-chi B. Failure of prophylactic indomethacin to improve the outcome of the very low birth weight infant. Dev Pharmacol Ther 1987;10:393404. 23. Weesner K, Dillard R, Boyle R, Block S. Prophlactic treatment of asymptomatic patent ductus arteriosus in premature infants with respiratory distress syn- drome. South 1987;80:706-708. Med J 24. Couser RJ, Ferrara TB, Wright GB, Cabalka AK, Schilling CG, et al. Prophylactic indomethacin therapy in the first 24 hours of life for the prevention of patent ductus arteriosus in preterm infants treated prophylactically with surfactant in the delivery room. J Pediatr 1996;128:631637. 25. Domanico RS, Waldman JD, Lester LA, McPhillips HA, Catrambone JE, Covert RF. Prophylactic indomethacin reduces the incidence of pulmonary hemorrhage and patent ductus arteriosus in surfactant-treated infants < 1250 grams. Ped Res 1994;35:331A. 26. Clyman RI, Ballard PL, Sniderman S, et al. Prenatal administration of betamethasone for prevention of patent ductus arteriosus. J Pediatr 1981;98:123126. 27. Van Overmeire B, Van Brok H, Van Laer P et al. Early versus late indomethacin treatment for patent ductus arteriosus in premature infants with respiratory distress syndrome. J Pediatr 2001;138:205-211. 28. Cooke L, Steer P, Woodgate P. Indomethacin for asymptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Datebase 2003 29. Patel J, Roberts I, Azzopardi D, Hamilton P, Edwards AD. Randomised double blind controlled trial comparing the effects of ibuprofen with indomethacin on cerebral hemodynamics in preterm infants with patent ductus -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 33 arteriosus. Pediatr 2000;47:36-42 Res 30. Pezzati M, Vangi V, Biagiotti R, Bertini G, Cianciulli D, Rubaltelli FF. Effects of indomethacin and ibuprofen on mesentric and renal blood flow in preterm infants with patent ductus arteriosus. J Pediatr 1999;135:733-8. 31. Speziale MV, Allen RG, Henderson CR, Barrington KJ, Finer NN. Efffects of ibuprofen and indomethacin on the regional circulation in newborn piglets. Biol Neonate 1999;76:242-52. 32. Chemtob S, Roy MS, Abran D, Fernandez H, Varma DR. Prevention of post asphyxial increase in lipid peroxides and retinal function and deterioration in the newborn pig by inhibition of cyclooxygenase activity and free radical generation. Pediatr Res 1993;33:336-40. 33. Ohlsson A, Walia R, Sha S. Ibuprofen for the treatment of a patent ductus arteriosus in preterm and/or low birth weight infants. Cochrane Datebase Syst rev. 2003.) 34. Weiss H, Cooper B, Brook M, Schluetr M, Cyman R. Factors determining reopening of the ductus arteriosus after successful clinical closure with indomethacin. J Pediatr 1995;127:466-71 35. Tammela O, Ojala R, Iivainen T, Lautamatti L, Pokela M, Janas M. et al. Short versus prolonged indomethacin therapy for patent ductus arteriosus in preterm infants. J Pediatr 1999;134:552557. 36. Herrera C, Holberton J, Davis P. Prolonged versus short course of indomethacin for the treatment of patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Datebase 2004. 37. Cooke L, Steer P, Woodgate P. Indomethacin for asymptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants. Cochrane Datebase 2003. 38. Brion LP, Campbell DE. Furosemide for prevention of morbidity in indomethacin-treated infants with patent ductus arteriosus. Cochrane Datebase 2003. 39. M.Quero Jimenez et al. Cardiopatías congenitas diagnostico y tratamiento de urgencia.Barcelona:Editorial Científico Médica,1973. -8- 34 INSUFICIENCIA CARDÍACA EN PEDIATRÍA. PLAN DE ACTUACIÓN EN ATENCIÓN PRIMARIA Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza Barrios3. S. de Cardiología Pediátrica1,2. Servicio Cardiovascular3 H. de Cruces. Barakaldo1. H. Vírgen del Camino. Pamplona2. H. Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile3. INTRODUCCIÓN Se define la Insuficiencia Cardíaca en Pediatría (ICP), como la incapacidad del corazón para mantener un gasto cardiaco o volumen minuto adecuado a los requerimientos del organismo. La insuficiencia cardiaca es en el niño la manifestación de una enfermedad grave, generalmente una cardiopatía congénita, que con frecuencia tiene un tratamiento eficaz. Esto hace de sumo interés que el pediatra esté familiarizado con sus manifestaciones clínicas y con su tratamiento para poder realizar un diagnóstico precoz y adoptar las medidas terapéuticas adecuadas. La Etiología, Fisiopatología y las consecuencias de la ICP son diferentes en el niño y en el adulto. En estos últimos la anomalía responsable de insuficiencia cardiaca es generalmente una disfunción del ventrículo izquierdo secundaria a isquemia o hipertensión arterial, mientras que en los niños, es debida a cortocircuitos izquierda-derecha, o lesiones obstructivas del ventrículo izquierdo. Conviene de paso recordar que en el niño el “ventrículo sistémico” puede no ser el ventrículo izquierdo sino el derecho o un ventrículo único. La mayoría de los niños con insuficiencia cardiaca tienen una causa que es susceptible de cirugía correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas técnicas de cirugía precoz de las cardiopatías congénitas, los casos de insuficiencia cardíaca congestiva en la edad pediátrica son menos frecuentes. ETIOLOGÍA Las causas que provocan insuficiencia cardiaca en el niño son amplias y variables y dependen de la edad en que se producen y de los mecanismos responsables. Generalmente se producen durante el primer año de vida y sobre todo en los tres primeros meses y producidas preferentemente por cardiopatías congénitas. En la vida prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido a arritmias o anemia por incompatibilidad Rh. En el recién nacido y en el lactante las causas más frecuentes son las cardiopatías congénitas con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas; en los niños escolares las lesiones obstructivas izquierdas y la disfunción miocárdica; y en los adolescentes, las arritmias crónicas, las cardiopatías -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 adquiridas y las secuelas de cardiopatías operadas. Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas cardiacas o a un fallo de la función cardiaca. Las causas no cardiacas que pueden dar lugar a insuficiencia cardiaca incluyen procesos que aumentan la precarga como la insuficiencia renal, procesos que aumentan la postcarga como la hipertensión arterial, procesos como la anemia en que lo que está alterada es la capacidad de transporte de oxígeno, y otros procesos con aumento de las demandas como ocurre en las sepsis. Las causas cardiacas, que son el grupo principal, incluyen los trastornos del ritmo cardiaco (bloqueo completo, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, disfunción del nodo sinusal); las cardiopatías congénitas que producen sobrecargas de volumen de presión (aumento de la precarga o de la postcarga); procesos que dan lugar a disfunción o fallo sistólico ventricular (miocarditis, miocardiopatía dilatada, isquemia miocárdica); y procesos que dan lugar a disfunción o fallo diastólico ventricular (miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía restrictiva, taponamiento pericárdico) Las principales causas de IC en los niños se pueden clasificar en tres grupos: I). Cardiopatías congénitas La malformación cardiaca congénita puede provocar mal funcionamiento del miocardio por sobrecargas de volumen o de presión. A su vez dentro de las mismas se pueden distinguir: − Cardiopatías que producen sobrecarga de volumen o aumento de la precarga. Cardiopatías no cianógenas con cortocircuito izquierdaderecha y flujo pulmonar aumentado: comunicación interventricular, canal aurículo-ventricular, ductus arterioso persistente, ventana aortopulmonar, malformaciones arterio- venosas hepáticas o cerebrales. Cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar aumentado: transposición de grandes vasos, tronco arterioso y drenaje venoso pulmonar anómalo total. Regurgitaciones valvulares aurículo ventriculares o sigmoideas: insuficiencia mitral, insuficiencia tricúspide e insuficiencia aórtica. − Cardiopatías que producen sobrecarga de presión o aumento de postcarga. Estenosis aórtica severa, estenosis mitral severa, estenosis pulmonar severa, coartación aórtica, interrupción del arco aórtico y ventrículo izquierdo hipoplásico. − Otras anomalías cardiacas congénitas Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar, fístulas coronarias, disfunción miocárdica del recién nacido, taquiarritmias y bloqueo aurículoventricular completo. II). Miocardiopatías Con disfunción sistólica o diastólica. − Congénitas: miocardiopatía hipertrófica familiar, miocardiopatías debidas a trastornos del metabolismo y enfermedades de depósito o enfermedades neuromusculares. − Adquiridas: procesos infecciosos (sobre todo víricos), toxinas, enfermedad de Kawasaki, medicamentos cardiotóxicos como las antraciclinas, taquicardia supraventricular o bloqueo aurículo-ventricular. − Afectación miocárdica funcional: hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hipoglucemia, taponamiento cardíaco y disfunción diastólica por mala distensibilidad o relajación de los ventrículos. − III). Disfunción miocárdica -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 Se produce después de la cirugía reparadora o paliativa de cardiopatías congénitas. Se estima que entre un 10 y un 20% de los pacientes con transposición de grandes vasos operados mediante técnica de Mustard o Senning tienen fallo del ventrículo derecho sistémico cuando llegan a la edad de adulto joven. Lo mismo parece suceder con las cardiopatías que funcionalmente actúan como “ventrículo único” y han sido paliadas mediante cirugía tipo Fontan. FISIOPATOLOGÍA Como ya se señalara la ICP se define como la incapacidad del corazón o sistema circulatorio para satisfacer las demandas del organismo. Es precisamente la deficiencia de oxígeno a los tejidos la última consecuencia de la insuficiencia cardiaca y circulatoria, y dicho aporte depende del contenido de oxígeno en la sangre y del gasto cardíaco. En este término se pueden definir una serie de conceptos que se van a expresar en los siguientes párrafos de este capítulo y que son los que siguen: − Contenido de oxígeno es el producto de la saturación de oxígeno y la concentración de hemoglobina, al que se añade una pequeña contribución por parte del oxígeno disuelto. − Gasto cardíaco es el producto de la frecuencia cardíaca y el volumen latido. − Volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cada latido, y depende de la precarga, postcarga y del estado inotrópico del miocardio. − Precarga es el volumen de llenado del corazón − Postcarga es la resistencia que se ofrece a los ventrículos en la eyección o salida de la sangre. − Estado inotrópico o contractilidad es la eficacia de la contracción del músculo cardíaco. Figura 1. Fisiología cardíaca Fisiología cardíaca PRECARGA POSTCARGA Sat.O2 Hemoglobina Contractibilidad x frecuencia -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 A la vista del esquema el aporte de oxígeno a los tejidos puede ser mejorado -y con el mismo la insuficiencia cardíaca-, mediante ajustes en la precarga, la postcarga, la contractilidad miocárdica, la frecuencia cardíaca, la saturación de oxígeno arterial y la concentración de hemoglobina. En otros artículos suele dividirse la insuficiencia cardiaca en aguda o crónica en función de la rapidez de instauración; en clínica o subclínica según que los síntomas sean evidentes o no; en compensada, descompensada o refractaria si la repuesta al tratamiento es eficaz, no lo es o no es posible conseguir compensar al paciente con la terapia; y también en izquierda o derecha y en sistólica o diastólica. Estas dos últimas subdivisiones se exponen a continuación algo más explícitamente. La insuficiencia cardiaca es izquierda cuando es el lado izquierdo del corazón el que está principalmente afectado y el responsable de la sintomatología. Las manifestaciones de la misma se deben al aumento en la presión venocapilar pulmonar e incluyen el edema pulmonar, polipnea, tos, y la fatiga. Se habla de insuficiencia cardiaca derecha cuando está afectado el lado adyacente y las manifestaciones, consecuencia del aumento en la presión venosa sistémica, son la hepatomegalia, ascitis, ingurgitación venosa, y los edemas periféricos. Esta división, que es fácilmente reconocible en los adultos, no es tan clara en la edad pediátrica. En los niños la insuficiencia cardiaca suele manifestarse simultáneamente con signos tanto del lado izquierdo como derecho del corazón, insuficiencia de una manera global denominada también como "insuficiencia cardiaca congestiva". Sistólica y diastólica. La insuficiencia cardiaca es sistólica cuando fracasa la función de expulsión sanguínea, la eyección. Como su nombre indica, la fracción de eyección está disminuida y el ventrículo dilatado, y es el modo habitual de disfunción en los adultos. Por el contrario, en los niños la función sistólica suele estar conservada, porque son los cortocircuitos izquierda-derecha congénitos la causa más frecuente de ICP. La insuficiencia cardiaca será diastólica en aquellas circunstancias en que la función de elasticidad y distensibilidad del músculo cardiaco estén afectadas y exista dificultad al llenado de los ventrículos. Cualquier noxa que altere la Fisiología normal del sistema circulatorio da lugar a insuficiencia cardiaca. Según esta premisa el corazón puede fracasar en su función debido a aumentos en la precarga, aumentos en la postcarga, disminución de la contractilidad miocárdica, o debido a un llenado diastólico inadecuado. Mecanismos de compensación Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular, la precarga, el corazón se dilata e incrementa el volumen diastólico para producir una mayor fuerza contráctil. Pero cuando la presión telediastólica o de llenado se sobrepasa, se provocará una congestión sanguínea con edemas, tanto pulmonares como periféricos. En el otro extremo, ante el aumento de la postcarga el corazón generalmente se hipertrofia para generar más presión y vencer las obstrucciones de salida. La hipertrofia ventricular compensadora dará lugar a una mejor contractilidad miocárdica, y todo ello hasta un cierto límite, pasado el cual ya se produce una relajación diastólica anormal y congestión venosa pulmonar o sistémica. El primer mecanismo compensador será la activación del sistema simpático con un aumento de las catecolaminas circulantes. Éstas, estimulan los receptores beta del corazón de forma directa dando lugar a un incremento de la frecuencia cardiaca, de la contractilidad miocárdica y en consecuencia el gasto cardíaco. Sin -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 embargo cuando la actividad simpática es intensa, se produce una taquicardia aún mayor y vasoconstricción periférica con aumento del consumo de oxígeno miocárdico. Son signos de actividad simpática la taquicardia y la hipersudoración o diaforesis. El segundo mecanismo es el que se produce mediante la cadena metabólica del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Cuando se produce una hipotensión arterial, la hipoperfusión tisular estimula los riñones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen sanguíneo circulante. La renina es secretada por los riñones y provoca liberación de angiotensina-1 la cual a su vez se convertirá en angiotensina-2, que es un potente vasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares periféricas y la presión arterial. También estimula la síntesis y secreción de aldosterona cuya función es la de retener sal y agua, y así mejorar la precarga. Este aumento de precarga o del volumen telediastólico aumenta a su vez el volumen de llenado y por ende el volumen de eyección según la ley de Frank-Starling. Ambos mecanismos compensadores intentan mejorar el gasto cardiaco y la presión arterial y tienen efectos muy beneficiosos, pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada pueden dar lugar a efectos no deseados y ser la causa de las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca. Cuando el organismo no se llega a compensar, se produce congestión venosa pulmonar y sistémica, y aumenta el consumo de oxígeno del miocardio. El aumento excesivo de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo de llenado, aumenta la presión en la aurícula izquierda y por continuidad en las venas pulmonares, dando lugar a un edema intersticial pulmonar. Dicho edema impide el intercambio gaseoso, provocando taquipnea, disnea y dificultad respiratoria. La taquicardia y la dilatación ventricular serán los signos cardiacos observados y los edemas y la hepatomegalia los signos sistémicos. CLÍNICA El diagnóstico de la ICP es clínico. No hay exámenes complementarios que suplan la capacidad del equipo de salud de detectar oportunamente síntomas y signos. Éstos, van a depender de la patología de base, del grado de insuficiencia miocárdica, y de los mecanismos compensadores que entran en funcionamiento una vez producida la ICP. Disminución de la eficiencia y contractilidad cardíaca. Se manifiesta mediante dilatación y/o hipertrofia cardíaca, pulso alternante, pulsos débiles, ritmo de galope u oliguria. Son signos de la estimulación simpática la taquicardia, sudoración-diaforesis y la vasoconstricción periférica. Aumento de precarga o congestión venosa pulmonar: disnea, taquipnea, sibilancias, tos, cianosis (en caso de edema pulmonar), ortopnea y disnea paroxística nocturna. Aumento de precarga o congestión venosa sistémica: hepatomegalia, ingurgitación yugular, edema facial y edemas periféricos. Cuadro clínico según grupos de edad Recién nacidos y lactantes Por lo general se diagnóstica la ICP cuando hay signos congestivos evidentes como el cansancio o la dificultad para la alimentación del lactante y su escasa ganancia ponderal; y todo ello a pesar de tener unos aportes adecuados. La irritabilidad, hipersudoración, respiración dificultosa, palidez y a veces cianosis son asimismo otras manifestaciones de la enfermedad. El examen físico debe ser completo y meticuloso incluyendo la palpación de los pulsos en las extremidades superiores e inferiores. Igualmente debe tomar- -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 se la presión arterial con un manguito adecuado para la edad del niño. Al explorarle hay que apreciar su estado nutricional, la presencia de signos de vasoconstricción periférica, de polipnea y eventualmente cianosis. Se debe hacer hincapié en el examen sistemático de los pulsos. Si éstos fueran más débiles y retrasados en las extremidades inferiores habría que pensar en una coartación de aorta, y si fueran saltones en cortocircuitos arteriales de izquierda a derecha, como el conducto arterioso persistente. En la auscultación pulmonar se pueden encontrar estertores húmedos y sibilancias como signos de edema. En el examen cardíaco lo característico es la taquicardia y el ritmo de galope, la presencia de soplos orientará hacia la patología responsable. Al palpar el abdomen se buscará una hepatomegalia como signo de congestión vascular así como edemas periféricos, pero estos son más propios de niños mayores y de adultos. Escolares y adolescentes Los signos y síntomas son similares a los de los adultos, destacando la disnea de esfuerzo, ortopnea, e incluso la disnea paroxística nocturna. Se incluyen además una auscultación pulmonar patológica, hepatomegalia y la presencia de edemas periféricos. Exámenes complementarios Como ya se señalara, el diagnóstico de la ICP se basa en la anamnesis y en el examen físico; los exámenes complementarios nos ayudan a comprobar la causa de base. La radiografía de tórax, tanto frontal como lateral es de gran utilidad ya que en la mayoría de los casos se observa una cardiomegalia. La misma se demuestra cuando la relación entre el diámetro transversal máximo del corazón y la distancia entre los dos ángulos costo diafragmáticos, o índice cardiotorácico, es superior a 0,6 en el lactante o 0,5 en el niño mayor. Junto con el tamaño de la silueta cardíaca es importante apreciar el flujo pulmonar ya que en los grandes cortocircuitos de izquierda a derecha, que suelen ser la causa más frecuente de ICP en niños, dicho flujo pulmonar estará aumentado. El Electrocardiograma no es diagnóstico, pero nos proporciona orientaciones las hipertrofias o alteraciones del ritmo. También mostrará los efectos característicos de la digital: la onda T disminuye de amplitud, se hace isoeléctrica o se invierte en una o más derivaciones, el intervalo P-R se prolonga, el intervalo Q-T se acorta y se observará también una depresión de la porción terminal del segmento S-T. En los análisis habrá que descartar la existencia de una anemia que podría agravar la situación clínica, una acidosis metabólica o una disminución en la saturación de oxígeno. El Ecocardiograma define aspectos anatómicos y funcionales del corazón, diagnosticando la presencia de una malformación estructural congénita o lesiones obstructivas. A través del Doppler, se pueden valorar la cuantía de los cortocircuitos y los grados de estenosis, así como estimar flujos y presiones. Por otra parte el Ecocardiograma es un medio para valorar la contractilidad miocárdica y la fracción de eyección ventricular, datos que son importantes para confirmar el diagnóstico y hacer el seguimiento de la efectividad terapéutica. TRATAMIENTO El tratamiento de la ICP, debe iniciarse una vez establecido el diagnóstico clínico a la vez que se toman las medidas para establecer la patología causal, porque si fuera susceptible de tratamiento quirúrgico o de cateterismo intervencionista. El tratamiento medicamentoso se -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 establecerá hasta el momento de la corrección. El tratamiento de la insuficiencia cardiaca crónica del niño ha variado sustancialmente en los últimos años y sigue siendo controvertido y relativamente poco estudiado de manera adecuada. La heterogeneidad de los pacientes con ICP en cuanto a la edad y la etiología complican los estudios sobre la eficacia de los tratamientos médicos. El estado actual de la investigación clínica sobre el tratamiento de la ICP se puede resumir en los siguientes hechos: − Los tratamientos aplicados en Pediatría están basados en estudios realizados en adultos y tanto las causas de ICP como los mecanismos de adaptación son diferentes a las de aquellos. − Los estudios sobre la eficacia del tratamiento en cuanto a la mortalidad son complejos para establecer conclusiones sobre la eficacia del tratamiento, porque la principal causa de ICP son las cardiopatías congénitas, y éstas son susceptibles de reparación quirúrgica. − No hay conclusiones o resultados de “medicina basada en la evidencia” ya que no se han hecho estudios randomizados, doble-ciego, placebo-control. Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o no basada en estudios no controlados. (1) Ya que las causas de ICP son diversas y pueden mostrarse en distintos pacientes en grados variables, el tratamiento médico de la ICP deberá ser individualizado en cada caso. El propósito del tratamiento de la IC será mejorar la perfusión tisular; lo que incluye: reducir la precarga (diuréticos), aumentar la contractilidad (digoxina), reducir la postcarga (IECA), mejorar el aporte de oxígeno (evitando la anemia), y mejorar la nutrición (dieta hipercalórica). El tratamiento de la insuficiencia cardiaca deberá de tener en cuenta los conocimientos recientemente adquiridos sobre el control neurohumoral de la función cardiaca y su contribución a la Fisiopatología de la ICP. Los medicamentos con acción neurohumoral como los IECA y los betabloqueantes, pueden evitar la progresión de la disfunción miocárdica e incluso mejorar la función cardiaca a largo plazo. (2) Sólo el uso de digitálicos y diuréticos han sido reportados en un gran número de pacientes pediátricos, pero su uso está basado en estudios en adultos más que en evidencias de ensayos clínicos controlados en lactantes o niños. Nuevos tratamientos tales como los IECA y betabloqueantes adrenérgicos están utilizándose actualmente en un pequeño número de pacientes, pero ni su eficacia ni su utilidad han sido demostradas en Pediatría. (3) i) Medidas generales − Explicar adecuadamente a los padres de la situación de riesgo del niño, de los objetivos de la medicación, de los eventuales efectos secundarios, y de lo altamente probable que existan graves lesiones congénitas de base y que éstas requerirán de complejos procedimientos. − Preocuparse de los aspectos nutricionales. La mayoría de estos niños tiene serias dificultades para incrementar su peso. En el lactante con ICP la mejor alimentación es la leche materna. Se recomienda libre demanda con tiempos de mamada breves y frecuentes. Muchas veces se requerirá de alimentación complementaria con leche de vaca adaptada a la que se podrá agregar dextrinomaltosa 1-4 gr/100cc de leche y aceites al 1%, para aumentar la relación calórica por unidad de volumen. -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 − Preocuparse particularmente de que estos niños reciban soporte pediátrico general, dado a que se suele registrar una tendencia a trasladar el manejo de estos niños al “especialista” y olvidar aspectos básicos que en estos niños muchas veces marcan la diferencia entre el éxito o el fracaso. Al respecto se hace referencia al cumplimiento del programa de vacunación, el evitar la anemia que pueda agravar la insuficiencia cardiaca, preocuparse de la salud bucal, de la profilaxis de endocarditis bacteriana cuando esté indicada, y del manejo oportuno y adecuado de las enfermedades intercurrentes, ya que éstas suelen descompensar seriamente a los niños con ICP. ii) Digoxina Aunque la digoxina ha sido la piedra angular del tratamiento de la ICP desde siempre, los beneficios de este medicamento son limitados. Las recomendaciones de su uso están basadas en estudios realizados en adultos en los que se ha demostrado que la digoxina mejora los síntomas y el número de ingresos pero no disminuye la mortalidad de los pacientes, motivo por el que actualmente no es el medicamento de primera elección en el tratamiento de ICP (4). La digoxina ha sido ampliamente usada en pacientes pediátricos con insuficiencia cardíaca debida a cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha e hiperflujo pulmonar. Sin embargo los datos sobre su eficacia son diversos, ya que no todos han demostrado efectos beneficiosos (5). Mecanismos de acción de la digoxina. Tiene efecto inótropo moderado, provoca una activación del sistema vagal y restaura la sensibilidad de los baroreceptores arteriales produciendo una disminución del tono simpático. Inhibe la Na-K ATPasa, lo que conduce a un aumento de la contractilidad cardiaca y disminución del tono simpático. Estas observaciones han conducido a la hipótesis de que la digital puede ejercer su posible efecto beneficioso en la ICP atenuando la actividad neurohumoral y por su efecto inótropo positivo (6). La digoxina también disminuye la conducción a nivel del nodo sinusal y el nodo AV. Indicaciones de la Digoxina. En general no está indicada para la estabilización de pacientes con ICP agudamente descompensada, en esta situación se deberán usar otros inótropos más potentes. La digoxina se recomienda como tratamiento coadyuvante, junto con otros medicamentos. No parece estar justificada su prescripción sistemática y se considera útil por sus efectos sintomáticos en la ICP. (7) Dosificación: La dosis oral total de impregnación es de 0,02 mg/Kg en los prematuros, 0,03 mg/Kg en los neonatos a término, 0,04-0,05 mg/Kg en los lactantes y niños, y 1 mg en los adolescentes y adultos. Si se usa la vía IM o IV se darán las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregnación se administrará al inicio la ½ de la dosis; a las 8 horas la ¼ de la dosis total; y a las 16 horas del inicio la ¼ restante de la dosis total. Así se completa la impregnación. Posteriormente se pasará a la dosis de mantenimiento que será de 1/8 de la dosis total de impregnación repetida cada 12 horas. Si la digitalización no se considera urgente se puede prescindir de la dosis de impregnación y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitálico en 4-5 días. Los niveles terapéuticos son de 2,8 ± 1,9 ng/ml en lactantes y 1,3 ± 0,4 ng/ml en niños mayores. Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el Verapamil, Amiodarona, Propafenona, Espironolactona y Carvedilol pueden aumentar su toxicidad. En estos casos se deberá reducir la digoxina en al menos -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 un 25%. La intoxicación digitálica es muy infrecuente en pediatría y sus signos son: anorexia, nauseas, vómitos, fatigabilidad fácil y alteraciones el ritmo como bradicardia, extrasístoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectrolítico. iii) Diuréticos La diuresis reduce la precarga, y los diuréticos alivian los síntomas de congestión y edema pulmonar. Aunque el tratamiento diurético es indispensable cuando hay signos congestivos, su administración crónica puede ser deletérea y se recomienda interrumpirla si el niño no tiene signos de sobrecarga hidrosalina (8). La respuesta clínica a un diurético depende del aporte de sal y agua al túbulo renal. La hipovolemia, un flujo sanguíneo renal disminuido, un filtrado glomerular reducido, o la depleción de sodio pueden reducir la eficacia de este tratamiento. Los diuréticos pueden ser clasificados de acuerdo a sus efectos farmacológicos en diferentes lugares dentro de la nefrona en: diuréticos de Asa como la Furosemida, diuréticos que actúan en el túbulo distal, como las Tiazidas, y diuréticos ahorradores de potasio que inhiben la aldosterona a nivel del túbulo distal como la Espironolactona. (a) Diuréticos de Asa: (Furosemida) Actúan a nivel del Asa de Henle. Son potentes y los más usados en Pediatría. Inhiben el cotransporte de Cl-Na-K en el asa de Henle, produciendo una disminución de la reabsorción Cl, Na y K con un aumento de la excreción de agua libre. La Furosemida incrementa el flujo sanguíneo renal, aumenta la liberación de renina y reduce la resistencia vascular renal. Produce una venodilatación en el edema pulmonar, reduce el retorno venoso o precarga y con ello la presión venosa central. Indicaciones de la Furosemida: La indicación clínica principal incluye tanto el tratamiento agudo como crónico de la insuficiencia cardíaca congestiva. Dosificación: Puede ser administrado tanto oral como IM o IV. La dosis por vía oral será de 1-4 mg/Kg/día repartidas en 1-3 tomas. Por vía IM o IV 1-2 mg/Kg/dosis pudiéndose repetir 2-4 veces al día. Las ampollas de Furosemida (20 mg en 2 cc) pueden emplearse por vía oral. Efectos secundarios: Excesiva contracción del volumen extracelular y alteraciones electrolíticas como la hiponatremia, alcalosis metabólica hipoclorémica y la hipopotasemia. Esta última se produce frecuentemente y pueden ser necesarios suplementos de potasio. En algunos casos se ha descrito ototoxicidad asociada. (b) Tiazidas (Hidroclorotiazida, Clorotiazida). Ejercen su efecto inhibiendo el transporte de Na y Cl en el túbulo contorneado distal de la nefrona. Son menos potentes que la Furosemida y la Hidroclorotiazida es más potente que la Clorotiazida. Dosificación: 2-3 mg/Kg/día en 2 tomas vía oral. El efecto diurético es apreciado a los 60 minutos y puede persistir a lo largo de 12-24 horas. Efectos secundarios: hipocalemia, hiperuricemia, hipercalcemia. (c) Diuréticos ahorradores de Potasio: (Espironolactona) Inhibe a la aldosterona en el túbulo distal y reduce la pérdida de potasio por orina. El efecto diurético es menor que el de los diuréticos de asa o las tiazidas. La mayor parte de las veces se usa junto a uno de los anteriores -como la Furo- -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 semida- ya que refuerza su efecto diurético y ahorra potasio. Dosificación: 2-3 mg/Kg/día en 2-3 tomas vía oral. Efectos secundarios: el más importante es la hipercalemia. Hay que tener cuidado cuando se administra junto a un IECA ya que éstos también retienen potasio. iv) Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. (ieca) Los IECA son medicamentos vasodilatadores que bloquean la conversión de angiotensina I a angiotensina II, inhibiendo la actividad de la enzima convertasa y disminuyendo a continuación la producción de aldosterona. Además reducen la inactivación de las bradiquininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas produciendo potentes efectos vasodilatadores. Tienen asimismo un efecto sobre la remodelación del ventrículo izquierdo, es decir sobre la adaptación de la geometría del ventrículo a los cambios de condición de carga. Reducen la resistencia vascular sistémica e incrementan la capacitancia venosa, dando lugar a un incremento del gasto cardiaco y a una reducción de las presiones de llenado en niños con fallo cardiaco congestivo. Aunque todos los estudios pediátricos son criticables en cuanto a metodología, parece que los IECA mejoran el estado funcional, la calidad y la esperanza de vida. Ya que la administración de ácido acetilsalicílico puede atenuar los efectos de los IECA, el uso de ambos agentes simultáneamente debe hacerse con precaución. En pacientes con retención de líquidos deberán usarse junto a los diuréticos. Captopril Dosificación: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estómago vacío. Dosis: 0.5-6 mg/Kg/día c/8 horas Efectos secundarios: Hipercalemia (especialmente cuando se asocia con diuréticos ahorradores de potasio), hipotensión (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en forma concomitantes patologías que generen disminución de volemia), vértigo y mareos. Efectos secundarios muy infrecuentes son el deterioro de la función renal, trastornos del gusto y agranulocitosis. Contraindicado en la estenosis renal, hipotensión severa, insuficiencia renal aguda, estenosis aórtica severa y en la hipercalemia. Enalapril Difiere del Captopril en que debe de ser desesterificado para formar el agente activo Enalaprilat. El mecanismo de acción y hemodinámico es similar. Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser ligeramente más baja. Dosificación: 0.1-0.4 mg/Kg/día (y hasta 1 mg) en una o dos dosis. Efectos secundarios: Hipotensión. Igualmente deben vigilarse los niveles de potasio, particularmente si se usa asociado a un diurético que lo ahorra. v) Betabloqueantes Al considerar que los receptores beta y alfa adrenérgicos juegan un rol importante en la contractilidad miocárdica y en el remodelamiento celular, se ha postulado que los agentes betabloqueantes disminuyen el efecto deletéreo de las catecolaminas sobre el corazón. De esta manera actúan y mejoran la fracción de eyección, la contractilidad como resultados de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen los volúmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en la edad pediátrica. Los betabloquenates, en el momento actual, sólo deberían utilizarse en casos seleccionados cuando el tratamiento con - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 diuréticos, vasodilatadores y digoxina no ha logrado los resultados esperados y bajo la supervisión de un especialista. Distinta es la situación del uso de betabloqueantes en miocardiopatías hipertróficas en donde si que han demostrado su efectividad. Dosificación: Propranolol 1-2 mg/Kg/día c/8 horas Efectos secundarios: Disminución de la frecuencia cardíaca (el gasto cardiaco depende de la frecuencia y del volumen de eyección). Puede producir hipoglicemia y están contraindicados en el asma bronquial. Los betabloqueantes de tercera generación como el Carvedilol (0.1-1 mg/Kg/día), Metoprolol, Bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales, se han utilizado con éxito en adultos, pero aún no hay estudios concluyentes en niños. vi) Antagonistas de los receptores de la angiotensina (Ara-ii) betabloqueantes (con la excepción de su uso en las cardiomiopatías hipertróficas). Sin duda es difícil establecer estándares rígidos, cuando en la edad pediátrica existe una amplia diversidad según cada caso en particular, por lo tanto será clave una buena comunicación entre el equipo de salud de la Atención Primaria y el especialista del nivel secundario o terciario. Para recapitular lo que parece en el momento actual mas consensuado para el tratamiento establece que las formas ligeras de ICP serán tratadas con IECA o digoxina, asociándose diuréticos si hay signos de sobrecarga hidrosalina. Las formas moderadas deberán ser tratadas con digoxina, diuréticos e IECA asociados. Las formas más severas podrían beneficiarse además de los betabloqueantes de tercera generación. BIBLIOGRAFÍA Losartan Dosis: 0.5-2 mg/Kg/día en una sola toma. Actúan bloqueando el sistema renina-angiotensina en nivel de los receptores. A diferencia de los IECA no actúan sobre las bradiquininas. No han sido objeto de estudios significativos en Pediatría. Gran controversia ha implicado la definición de protocolos y árboles de decisión ante la ICP. Muchos grupos inician de primera línea el tratamiento con digital, luego diuréticos y finalmente asocian vasodilatadores-IECA. Otros, influidos quizás por los estudios en adultos, han abandonado la digital como tratamiento de primera línea e inician el tratamiento con diuréticos asociando en segunda línea vasodilatadores y sólo utilizando la digital cuando la asociación de diurético y vasodilatadores es insuficiente. Aún mayor controversia se plantea frente al momento de utilizar 1. Shaddy RE. Optimizing treatment for chronic congestive heart failure in children. Crit Care Med 2001; 29 [Suppl.]: 237-240 2. Kay JD, Colan SD, Graham TP. Congestive heart failure in pediatric patients. Am Heart J 2001; 142: 923-8 3. O´Laughlin MP. Congestive heart failure in children. Pediatric Clinics of North America 1999; 46(42): 263-273 4. Segovia Cubero J. Etiología y evaluación diagnóstica en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250-259 5. Massin M, Coremans C. Insuffisance cardiaque chronique chez - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 34 l'enfant: données physiopathologiques récentes et implications thérapeutiques. Arch Pédiatr 2001; 8: 1099-1107 6. Bonnet D. Traitement de l´insuffisance cardiaque chronique de l'enfant. Arch Pediatr 2001; 8: 1379-1382 7. Clark BJ. Treatment of heart failure in infants and children. Heart Disease 2000; 2(5): 354361 8. Digitalis Investigators Group. The effect of digoxin on mortality and morbidity in patients with heart failure. N Engl J Med 1997; 336: 525-533 9. Kimball TR, Daniels SR, Meyer RA. Effect of digoxin on contractility and symptoms in infants with a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1991; 68: 1377-1382 10. Seguchi M. Further evidence suggesting a limited role of digitalis in infats with circulatory congestion secondary to a large ventricular septal defect. Am J Cardiol 1999; 341: 709-717 11. American Journal of Cardiology 1999; 83 (2A), 22-24 12. Hougen TJ. Digitalis use in children: an uncertain future. Progr Pediat Cardiol 2000; 12: 37-43 13. Taylor SH. Refocus on diuretics in the treatment of heart failure. Eur Heart J 1995; suppl 16: 7-45 14. Pitt B. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone Evaluation Study (RALES) Investigators. N Engl J Med 1999; 341: 709-717 15. Lewis AB, Chabot M. The effect of treatment with angiotensinconverting enzyme inhibitors on survival of pediatric patients with dilated cardiomyopathy. Pediatric Cardiol 1993; 14: 9-12 16. Sluysmans T. Intravenous enalaprilat and oral enalapril in congestive heart failure secondary to ventricular septal defect in infancy. Am J Cardiol 1992; 70: 959-962 17. Buchhorn R. Effects of therapeutic beta blockade on myocardial function and cardiac remodelling in congenital cardiac disease. Cardiology in the Young 2003; 13(9): 36-43 18. Gonzalez-Juanatey JR. Use of bisoprolol in heart failure. Rev Esp Cardiol 2003; 56(9): 873979 19. Shaddy RE. The pediatric randomised carvedilol trial in children with chronic heart failure: Rationale and design. Am Heart J 2002; 144: 383-389 - 12 - 35 SÍNDROME DE EISEMENGUER Y TRATAMIENTO MÉDICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR EN PEDIATRÍA Dr. F. Gutiérrez-Larraya, Dr. A. Mendoza Instituto Pediátrico del Corazón. Hospital Universitario 12 De Octubre. Madrid INTRODUCCION La hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en uno o dos casos nuevos por año y millón de personas; es más frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1.7/1) como en niños (1.8/1). El curso natural se asocia a un mal pronóstico a corto, medio y largo plazo; la supervivencia media en la edad pediátrica estaba por debajo del año; en adultos con hipertensión pulmonar primaria, no sometidos a transplante pulmonar o cardiopulmonar, la supervivencia a 1, 3 y 5 años era de 68-77, 40-56 y 22-38%. Sin embargo, los recientes avances en genética, biología celular y la aparición de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, suele pasar desapercibida en sus estadíos precoces y los enfermos son referidos en situación bastante avanzada. Hoy se debe adoptar una actitud más positiva y agresiva en la edad pediátrica: los cambios favorables y sostenidos que se ven en pacientes tratados con prostaciclina indican que es posible frenar, y quizás revertir, el proceso patológico, especialmente en los niños, ya que la vascularización todavía se está completando y desarrollando. DEFINICION, PATOLOGIA CLASIFICACION Y Se define como una elevación persistente de la presión arterial pulmonar media superior a 25 mmHg en reposo, o > 30 mmHg con ejercicio. Las lesiones muestran una proliferación celular que afecta a la íntima, con una llamativa hipertrofia de la media y adventicia de arterias pequeñas y arteriolas pulmonares; a menudo están presentes lesiones plexiformes que son proliferaciones de células endoteliales, musculares lisas y miofibroblastos, con formación de microvasos; puede coexistir trombosis in situ, afectando típicamente a venas y/o arterias pequeñas. Este cuadro se conoce como enfermedad vascular pulmonar proliferativa y es la presente tanto en la Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) como otras condiciones con hipertensión pulmonar precapilar: cortocircuitos en lesiones congénitas, enfermedades del colágeno, hipertensión portal e infección HIV. El hecho de que compartan los rasgos patológicos es lo que ha llevado a categorizar todas estas condiciones en un solo grupo de enfermedades, definido de acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (a partir de la reunión internacional de Evian, Francia, 1998) como Hipertensión Arterial Pulmonar -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 (tabla I); todos estos pacientes comparten el mismo cuadro clínico y son tratados médicamente de la misma forma. Las otras categorías son la hipertensión venosa pulmonar, que incluye todas aquellas condiciones caracterizadas hemodinámicamente por hipertensión pulmonar postcapilar y que suelen estar causadas por afectación cardíaca del lado izquierdo. La tercera categoría corresponde a aquellas situaciones en las que la hipertensión pulmonar se asocia a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia. La cuarta categoría es secundaria a enfermedad trombótica y/o embólica crónica que causan obstrucción mecánica en las arterias pulmonares principales, lobares y segmentarias. El último grupo es de enfermedades que afectan directamente la vasculatura pulmonar, y comprende enfermedades inflamatorias como la sarcoidosis y la esquistosomiasis y la hemangiomatosis capilar pulmonar (una enfermedad muy poco frecuente). Es decir, aunque la patogénesis sea distinta las lesiones histológicas son las mismas y por ello se agrupan en el mismo epígrafe y se van a tratar de igual manera. Curiosamente, el término de “hipertensión pulmonar secundaria”, muy utilizado en el pasado, no se utiliza ya y se recomienda que se abandone, ya que las relaciones fisiopatológicas no han sido probadas con suficiente nivel de evidencia. En los recién nacidos la anatomía patológica sugiere un fallo de la apertura de la vascularización neonatal y una reducción en el número de arterias. En niños más mayores existe hiperplasia de la íntima con cambios oclusivos en las arteriolas. En los adultos con hipertensión pulmonar primaria se encuentran lesiones plexiformes; en cambio los niños con formas primarias tienen mayor hipertrofia de la media y menos fibrosis y lesiones plexiformes. En el clásico estudio de Wagenvoort y Wagenvoort la hipertrofia de la media era severa en los menores de 15 años, siendo realmente el único cambio en los lactantes. Con la edad aparecen fibrosis de la íntima y lesiones plexiformes. Es posible que estos hallazgos guarden relación con el hecho de que los niños, en general, tengan un lecho vascular pulmonar más reactivo. Basados en estos hechos, en los años ochenta e inicio de los noventa se pensaba que el mecanismo fundamental para el desarrollo de hipertensión era la vasoconstricción pulmonar. Hoy sabemos que puede ser el resultado de múltiples mecanismos que pueden involucrar a la matriz celular, al músculo liso, a factores relacionados con la tensión del vaso, al propio endotelio y sustancias liberadas por él y a factores plaquetarios. Se han identificado anomalías estructurales y funcionales: disbalance entre mediadores vasodilatadores/antiproliferativos y vasoconstrictores/mitógenos, déficits en los canales de potasio de las fibras musculares lisas vasculares pulmonares, incremento de la síntesis de mediadores inflamatorios que causan vasoconstricción e incremento del crecimiento celular. El endotelio vascular es una fuente importante de mediadores localmente activos, que contribuyen al control del tono vasomotor y al remodelado estructural: el aumento de tromboxano (vasoconstrictor, mitógeno), la disminución de prostaciclina (vasodilatador, antiproliferativo), el incremento de endotelina (vasoconstrictora, mitógena) y la disminución de óxido nítrico (vasodilatador, antiproliferativo) son fundamentales en la fisiopatología. La lesión endotelial, acoplada a la liberación local de sustancias vasoactivas producen un estado procoagulante que aumenta la obstrucción. Los procesos moleculares afectados incluyen cambios fenotípicos endoteliales y de fibra muscular lisa como respuesta a factores ambientales y genéticos. Estos cambios afectan a los transportadores transmembrana, a los canales iónicos, a los factores de transcripción, a los -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 moduladores de la apoptosis, a las kinasas, a factores de interacción célulacélula: intergrinas, transductores mecánicos, quemokinas… Desde el punto de vista hemodinámico pueden deberse a un incremento del flujo (hipercinéticas) o de las resistencias y debe tenerse en cuenta si las mediciones se hacen en reposo o durante el ejercicio ya que, sobre todo, los niños, muestran una gran reactividad de la vascularización pulmonar con el ejercicio (combinada con la vasodilatación sistémica). HIPERTENSION PRIMARIA (HPP) PULMONAR la íntima, lesiones que con mayor probabilidad son reversibles.. HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO (HPPP) De origen multifactorial, se trata de un fallo en la adaptación de la circulación pulmonar a la vida extrauterina. La hipertensión pulmonar del recién nacido es casi siempre transitoria, la mayoría de los niños se recuperan completamente no requiriendo tratamiento crónico o fallecen en el período neonatal; algunos de estos pacientes parecen tener una predisposición genética para hiperreacionar a desencadenantes vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia alveolar. Algunos niños que aparentemente se han recuperado muestran posteriormente hipertrofia persistente de la media arterial. Con frecuencia se asocia a cardiopatías congénitas, a enfermedades pulmonares hipóxicas adquiridas (aspiración meconial, neumonía, sepsis) y a hipoplasia pulmonar, pero en muchas otras ocasiones no existe evidencia de enfermedad pulmonar parenquimatosa y se desconoce el desencadenante. Independientemente de la causa, durante los primeros días de vida la estructura de la pared arterial intrapulmonar es similar a la que se encuentra en la vida fetal y está deteriorado el remodelado neonatal; los estudios funcionales demuestran una alteración en la vía del NO, en ocasiones una deficiencia de L-arginina (sustrato para el NO), y elevadas concentraciones de endotelina circulante (vasoconstrictor); se encuentran aumentados los receptores vasoconstrictores (ET-A) y reducidos los vasodilatadores (ET-B). La filosofía para administrar NO e inhibidores de la fosfodiesterasa se basan en la falta absoluta o relativa de esta sustancia endógena y se están investigando nuevos estrategias farmacológicas dirigidas a antagonizar la vasoconstricción La incidencia es de 1-2 casos nuevos por millón de habitantes y año. La forma familiar representa el 6% de todas las HPP; se trata de una enfermedad autonómica dominante, con penetrancia variable, localizada en el cromosoma 2q33 (locus PPH1); las mutaciones producen una pérdida de función de la vía del factor transformador del crecimiento beta (TGF-beta); esta vía influye en muchos procesos como el crecimiento, movilidad, angiogénesis, inmunosupresión, apoptosis…; se han encontrado mutaciones en este gen en más del 20% de los cánceres colorrectales, apuntando a la posibilidad, ya sugerida en el pasado, de relación entre la HPP y tumorogénesis. La mutación está presente en el 55% de los familiares de afectos de HPP y en el 26% de los casos esporádicos. La reducida penetrancia sugiere que se precisan desencadenantes adicionales, para el desarrollo de la enfermedad. Como se ha comentado más arriba, en las necropsias, la mayoría de los adultos tienen una enfermedad obstructiva vascular, con lesiones plexiformes, mientras que habitualmente en los más jóvenes, los cambios celulares suelen estar restringidos a una hipertrofia severa de la media arterial con proliferación de -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 y modificar el remodelado citoesquelético de las fibras musculares lisas. La relación entre HPPP e HTP primaria no está del todo clara, pero existen pacientes diagnosticados en los primeros años en los que la historia clínica sugiere que tenían hipertensión pulmonar desde el nacimiento. chos enfermos, que no han mostrado reactividad en el test agudo, pueden mejorar a medio y largo plazo con este fármaco, lo que, al menos en ciertos casos, se cuestiona la utilidad de estos tests, especialmente en niños. HIPERTENSION PULMONAR HIPERTENSION PORTAL E HIPERTENSION PULMONAR EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS La incidencia de cardiopatías congénitas es del 1% (en los recién nacidos vivos a término): aproximadamente el 11% de los pacientes con cortocircuito intracardíaco izquierda a derecha, sin corrección, desarrollan el síndrome de Eisenmenger: comunicaciones interventriculares, los defectos del septo atrioventricular, ductus arterioso permeable, comunicación interauricular, transposición de grandes vasos y conexiones aortopulmonares creadas quirúrgicamente. Existe evidencia de que en ciertas cardiopatías la vascularización pulmonar ya es anormal desde la época intrauterina; algunos niños parecen estar genéticamente predispuestos a desarrollar una forma acelerada de la enfermedad: se han descrito, incluso en la lactancia, lesión y disfunción endotelial, hiperplasia de fibras musculares lisas, hipertrofia… Las unidades arteriales respiratorias, aproximadamente la mitad de las cuales están presentes al nacimiento, están reducidas en tamaño y número. En muchos niños la difícil decisión de si el paciente era operable o no, se basaba en criterios anatómicos de los hallazgos microscópicos de las biopsias pulmonares. Actualmente se basa en la determinación de la reactividad vascular, ya que los test con óxido nítrico inhalado y epoprostenol endovenoso han mostrado ser extremadamente útiles. De todas formas dado el efecto antiproliferativo del tratamiento con prostaciclina mu- Los hallazgos patológicos son idénticos, posiblemente desencadenados por la vasoconstricción secundaria a que el hígado no ha podido degradar mediadores vasoconstrictores circulantes. La hipertensión pulmonar no es, habitualmente, una contraindicación para el trasplante hepático. SINDROME DE EISENMENGER En pacientes con cortocircuito intracardíaco, inicialmente el paso de sangre se hace desde la circulación sistémica a la pulmonar, pero, si el defecto es grande y el cortocircuito se mantiene se producen cambios morfológicos progresivos en la microvascularización que llegan a anular e incluso a invertir el cortocircuito, condición conocida como síndrome de Eisenmenger. La posibilidad de desarrollarlo depende del tamaño y la localización del defecto; así, en los pacientes con comunicación interventricular, el 3% de los que tienen una lesión pequeño o moderada (< o = 1.5 cm) y aproximadamente el 50% de las grandes (> 1.5 cm) lo van a desarrollar. El pronóstico de los pacientes con síndrome de Eisenmenger es mejor que el de la hipertensión pulmonar primaria: su supervivencia a los 10 años es del 80%, del 77% a los 15 años y del 42% a los 25 años. La mayoría de los pacientes sobreviven 20-30 años y no suelen ser atendidos por pediatras; por otro lado requieren gran atención médica por el deterioro de su calidad de vida tanto por su mala clase funcional como por la in- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 cidencia de complicaciones: presentan síntomas de bajo gasto sistémico (disnea de esfuerzo, fatiga, síncope), anomalías neurológicas por la policitemia e hiperviscosidad (cefalea, mareo, alteraciones visuales) y por frecuentes accidentes cerebrovasculares (por la hiperviscosidad, embolismo paradójico, abscesos cerebrales), síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (edemas, hepatomegalia) con arritmias (muerte súbita), hemoptisis (por infarto pulmonar, rotura de una arteria pulmonar o de una arteriola), diátesis hemorrágica (epistaxis, sangrado gingival), padecen gota, colelitiasis, osteoartropatía, insuficiencia renal; el embarazo y las cirugías no cardíacas se asocian a una elevada mortalidad. Histológicamente la lesión asociada es la vasculopatía plexiforme. Las lesiones plexiformes contienen un factor endotelial de crecimiento vascular (VEGF), cuyo gen se encuentra localizado muy próximo al TGF-beta y que induce la relajación endotelio-dependiente asegurando la perfusión del lecho capilar, pero, se trata también de un potente factor angiogénico. Por todo ello hoy día, dado el nuevo desarrollo de los fármacos vasodilatadores con acción antiproliferativa, se están tratando estos pacientes. Está indicado el ensayo terapéutico incluso en situaciones en las que la hipertensión no ha llegado a invertir el cortocircuito, aunque el niño esté “aparentemente” asintomático. OTRAS ENFERMEDADES Aunque en adultos ha sido descrita asociada a lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo o síndrome antifosfolipídico, la esclerodermia es la conectivopatía que con más frecuencia se asocia (aislada o asociada a fibrosis pulmonar), especialmente cuando los anticuerpos anticentrómero son positivos. Estos pacientes deben ser evaluados anualmente mediante ecocardiograma aunque no tengan ningún síntoma; el resto de enfermedades se evalúan sólo si tienen síntomas/signos sugerentes de hipertensión pulmonar. La tolerancia al tratamiento con antagonistas del calcio es menor porque deterioran la motilidad esofágica y pueden precipitar reflujo y sangrado digestivo. La conectivopatía también es un problema a la hora de enfrentarse al trasplante pulmonar. La forma de presentación de la enfermedad veno-oclusiva y de la hemangiomatosis y displasia alveolocapilar pulmonar es indistinguible del resto de etiologías de hipertensión pulmonar. La enfermedad veno-oclusiva muestra una oclusión fibrótica uniforme de las pequeñas vénulas periféricas. Los CT muestran nóbulos centrolobulares, opacidades, enfrosamiento septal… que no se encuentran en las hipertensiones pulmonares arteriales. El diagnóstico también puede realizarse mediante biopsia pulmonar, pero tiene un elevado riesgo. El tratamiento con vasodilatadores precipita un edema pulmonar, por ello si existe sospecha en el CT no debe realizárseles el test de vasodilatación aguda. La displasia alveolocapilar a menudo se diagnostica inicialmente como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido; sin embargo suele debutar más tarde (alrededor de 12h después del nacimiento), se asocia a otras malformaciones congénitas no letales, y la hipoxemia es refractaria al tratamiento médico con deterioro progresivo del enfermo. EVALUACION En los pacientes tratados crónicamente con vasodilatadores, los determinantes más importantes de supervivencia son: 1- Edad: supervivencia a los 5 años del 88% en los menores de 6 años, comparado con el 25% en los mayores. -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 2- La respuesta inicial a la prostaciclina: supervivencia del 86% a los 5 años, frente al 33% en los que no responden. El diagnóstico no debe retrasarse, especialmente en jóvenes aparentemente sanos que refieren una leve incapacidad funcional inexplicable. El protocolo más aceptado en un paciente en el que se sospecha o se conoce la existencia de hipertensión pulmonar es: − ecocardiografía. Clarifica la anatomía intracardíaca y diagnostica o hace sospechar la hipertensión pulmonar. − Test de los 6 minutos caminando, ó menos de acuerdo a la edad y capacidad. La capacidad para realizar ejercicio está muy relacionada con el grado de hipertensión pulmonar. Se correlaciona excelentemente con la presión auricular derecha, la presión pulmonar y el índice cardíaca. Una limitación marcada (<10% de lo previsto) se asocia a un elevado riesgo durante el cateterismo. − Medición de las saturaciones de oxígeno, incluyendo su monitorización durante el sueño − La hipertensión pulmonar venosa e hipóxica son fácilmente diagnosticables con las exploraciones de rutina como radiografía de tórax, ECG, ecocardiograma y pruebas de función pulmonar. Se precisa una prueba de perfusión pulmonar para identificar los pacientes con enfermedad tromboembólica crónica, pero esta etiología es realmente infrecuente en los niños. Para la hipertensión arterial pulmonar es obligatorio realizar un cateterismo derecho para evaluar el pronóstico y para estudiar la reactividad vascular; de las diferentes drogas disponibles las que tienden a utilizarse son el óxido nítrico y el iloprost inhalado. Este procedimiento se debe realizar con sedación adecuada y una atención especialmente meticulosa al estado ácido-base, ventilación y pérdidas sanguíneas. Se realiza un estudio hemodinámico basal completo, observando que la FiO2 sea inferior a 0.3, con recogida de saturaciones (incluyendo los valores de pO2 en caso de que la FiO2 sea > 0.3) y registro de presiones completas, objetivando gasométricamente la situación ventilatoria; tras comprobar la calidad de los datos recogidos se aumenta la FiO2 a 1.0 y se aguardan 10 minutos para repetir los registros gasométricos y de presiones; si no se observa una respuesta positiva de descenso de presiones/resistencias se añade un vasodilatador, como NO inhalado, epoprostenol IV o adenosina IV, extrayendo gasometrías y registrando presiones nuevamente y con cada incremento de dosis, aguardando entre cada subida al menos 10 minutos, hasta conseguir una respuesta, inicio de efectos colaterales o sistémicos o cumplimentación de dosis máxima. En los cálculos ahora vuelve a utilizarse el consumo de oxígeno junto con la diferencia arteriovenosa de oxígeno (unida a la hemoglobina y disuelta) El óxido nítrico es particularmente interesante porque no afecta a la circulación sistémica y apenas modifica el gasto cardíaco, se suele iniciar con 20-80 ppm con incrementos variables en cada protocolo, habitualmente con una menor respuesta en los pacientes con cortocircuito derecha a izquierda, pero sin complicaciones. Si se va a utilizar un derivado prostaciclínico, se mantiene el oxígeno pero se retira el óxido nítrico; el epoprostenol se perfunde con bomba a dosis crecientes, sin retirar el oxígeno, hasta los 20 ng/kg/min; en el caso del iloprost se utiliza un nebulizador ultrasónico compatible con l respirador, que priduza unas partículas de 3-5 milimicras: se administran dosis repetidas de 0.2microg/Kg. disueltas en una solución de cloruro sódico fisiológico inhalado en períodos de 10 minutos. La prostaciclina PGI2 es un potente vasodilatador de acción ultra- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 corta y un inhibidor de la agregación plaquetaria producido por el endotelio vascular. La prostaciclina IV (PGI2) se empezó a utilizar en niños con “hipertensión pulmonar secundaria”, como test agudo en 1985: se consideran como respondedores agudos si la presión pulmonar media se reduce un 20% sin cambios o con aumento del gasto cardíaco y sin cambios o con disminución de la relación entre resistencias pulmonares-sistémicas. Los niños con más frecuencia que los adultos muestran una respuesta favorable al test vasodilatador agudo: 50-60% versus 20%. Los bloqueadores de los canales de calcio eran el tratamiento de elección para aquellos pacientes calificados como respondedores ya que prolongaban la supervivencia en los adultos que los toleraban, pero causan vasodilatación sistémica y pulmonar; sólo son efectivos en presencia de vasoconstricción y no en su ausencia y por ello solo se benefician los pacientes con respuesta vasodilatadora aguda; su efecto se mantiene el tiempo pero debe tenerse en cuenta que su efecto inotropo negativo pesa mucho si la función ventricular derecha está deteriorada; solo se ha demostrado mejora de la supervivencia cuando la presión auricular derecha es < 10 mmHg; la administración debe iniciarse con el paciente hospitalizado, ajustando la dosis de acuerdo a los síntomas, tensión arterial, saturación de oxígeno y tolerancia al ejercicio. Se recomienda no administrarlos si el índice cardíaco es < 2.1 l/min/m2 y/o saturación pulmonar de O2 <63% y/o presión auricular derecha > 10 mmHg. Sin embargo, como ya se dijo más arriba, con la aparición de estos potentes fármacos prostaciclínicos, que funcionan por vía oral e inhalada combinando propiedades vasodilatadores y, más importante, antiproliferativas, remodelando la vascularización pulmonar a medio y largo plazo., el papel de las pruebas invasivas para seleccionar el tratamiento en función de su acción exclusivamente vasodilatadora pueden perder su papel; los verdaderos “respondedores”, es decir aquellos pacientes en los que la disminución tanto de las presiones arteriales pulmonares y las resistencias están en el rango del 30-50% probablemente puedan ser identificados mediante ecocardiografía doppler durante la inhalación de NO o Iloprost. Debe advertirse que existe, al menos un caso publicado, de respuesta paradójica con incremento de las resistencias vasculares pulmonares, durante el test con Iloprost inhalado. En los niños el objetivo es actuar lo más rápidamente posible para reconducir el remodelado pulmonar. Existe la tendencia a evitar el tratamiento con bloqueantes de calcio en pacientes con hipertensión pulmonar severa por el riesgo de los efectos colaterales negativos que pueden no compensar sus efectos positivos en pacientes “menos respondedores” El verdadero reto en la era actual, no es identificar los respondedores agudos, sino, como evaluar los resultados del tratamiento a largo plazo, especialmente cuando se utiliza epoprostenol IV, ya que nos movemos por un lado entre incrementos innecesarios de dosis produciendo efectos secundarios, o administración de dosis inefectivas: claramente repetir cateterismos para la evaluación no es un buen método. El test de los 6 minutos caminando parece que tiene implicaciones pronósticas suficientes, a la luz de los trabajos publicados. El ecocardiograma no sirve como test no invasivo para la monitorización a largo plazo de los efectos del tratamiento en la hipertensión pulmonar, aunque se están desarrollando y evaluando nuevos índices que valoran la hemodinámica pulsátil del corazón derecho; sin embargo cuando se evalúan poblaciones de alto riesgo el ecocardiograma doppler es la mejor alternativa de screening: la OMS considera hipertensión pulmonar leve a partir de presiones sistólicas pul- -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 monares de 40 mmHg deducidas a picos de velocidad de la regurgitación tricúspide de 3-3.5 m/s; pero, insistimos en que el nivel y los cambios de la presión media es imposible medirlos utilizando el Doppler. Durante el cateterismo debe considerarse la posibilidad de realizar una septostomía/septectomía auricular especialmente en casos muy graves, especialmente si está presentando episodios de síncope, para descomprimir el corazón derecho y mejorar el gasto sistémico. La biopsia pulmonar puede estar indicada en cardiopatías congénitas complejas, sospecha de enfermedad venoclusiva y en vasculitis. La evaluación histológica debe realizarla un equipo con experiencia, incluyendo un análisis morfométrico cuantitativo para determinar el desarrolla vascular y una descripción de las anomalías patológicas. En los niños pequeños con cardiopatía congénita la clasificación de Heath y Edwards puede infraestimar el riesgo quirúrgico. DIAGNOSTICO Historia clínica − Antecedentes personales. − Se debe hacer una completa historia clínica haciendo hincapié en la historia neonatal, ingesta de fármacos (psicotropos, anorexígenos), vivir en altitud, ingesta de aceite tóxico, alteraciones de la coagulación. − Antecedentes familiares. − Debemos preguntar por historia familiar de hipertensión pulmonar, enfermedades del tejido conectivo, cardiopatía congénita, muerte súbita precoz. − Se debe hacer un screening familiar con ecocardiograma a los parientes de primer grado. − Manifestaciones clínicas. La clínica depende fundamentalmente de la edad del paciente: − Lactantes y niños pequeños: Escaso apetito, estancamiento del crecimiento, hipersudoración, taquipnea, taquicardia, irritabilidad, cianosis con los esfuerzos. En niños pequeños puede aparecer síncope de esfuerzo. − Niños mayores: disnea de esfuerzo, dolor torácico, síncope, fallo ventricular derecho en pacientes mayores de 10 años con hipertensión pulmonar de larga duración. De cara a la toma de decisiones es útil clasificar a los pacientes según la clase funcional de la OMS adaptada para hipertensión pulmonar. − Clase I. Pacientes con hipertensión pulmonar sin limitaciones para su actividad física. La actividad física habitual no provoca disnea, fatiga, dolor torácico o presíncope. − Clase II. Pacientes con hipertensión pulmonar que provoca una leve limitación de la actividad física. Ausencia de clinica en reposo. La actividad física habitual provoca provoca disnea, dolor torácico o presíncope. − Clase III. Pacientes con hipertensión pulmonar con marcada limitación para la actividad física. Ausencia de clinica en reposo. Actividades físicas menores de las habituales causan disnea, dolor torácico o presíncope. − Clase IV. Pacientes con hipertensión pulmonar incapaces de hacer ninguna actividad física sin que aparezcan síntomas. Signos de fallo cardiaco derecho. Disnea en reposo que empeora con mínimos esfuerzos. EXPLORACION FISICA Abombamiento precordial debido a la hipertrofia ventricular derecha. Auscultación cardiaca: refuerzo del componente pulmonar del segundo to- -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 no. Soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea. Hepatomegalia como signo de insuficiencia cardiaca derecha, más raramente edemas periféricos. Acropaquias en pacientes con enfermedad de larga evolución. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS − Electrocardiograma. Nos encontraremos con signos de hipertrofia ventricular derecha y frecuentemente auricular derecha. − Radiografía de tórax. Encontraremos cardiomegalia sobre todo a expensas de cavidades derechas, prominencia del cono del la pulmonar y diversos grados de isquemia pulmonar. − Serologías. Se debe realizar una serología para HIV que es una causa reconocida de hipertensión pulmonar. − Ecocardiograma. Es la prueba más importante para el diagnóstico inicial de la hipertensión pulmonar. Por un lado nos permite descartar malformaciones cardiacas congénitas, así como estimar la presión pulmonar a través de la cuantificación de la velocidad del jet de regurgitación tricuspídea cuando está presente. Se define hipertensión pulmonar leve una presión pulmonar sistólica mayor de 40 mmHg lo que corresponde con una velocidad del jet de regurgitación tricuspídea de 33.5 m/seg. Si no existe regurgitación tricuspídea se pueden hacer estimaciones indirectas de la presión pulmonar estudiando la posición y movimiento del tabique interventricular o la morfología del flujo pulmonar por doppler. También estudiaremos el tamaño de las cavidades derechas y la función ventricular derecha. − Medición de la saturación de O2. Incluído durante el sueño. Nos − − − − − orientará a la hora de iniciar oxigenoterapia. Pruebas de función pulmonar. No sirven para descartar causas pulmonares de hipertensión pulmonar. TAC torácico. Permite una buena evaluación del parénquima pulmonar así como para detectar la presencia de enfermedad venooclusiva pulmonar. Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión. En casos de sospecha de tromboembolismo pulmonar. Cateterismo cardiaco. (ver más arriba, epígrafe EVALUACION). Es necesario hacerlo ante una sospecha de hipertensión pulmonar. Suele constar de: - Estudio basal con medición de las presiones y resistencias pulmonares así como del gasto cardiaco. - Test con vasodilatadores: O2 100%, NO (10-80 ppm), prostaciclina IV (2-20 ngr/Kg/min), adenosina IV (50-200 ngr/Kg/min) o Sildenafilo oral. Se considera test vasodilatador positivo cuando se cumplen los 3 criterios: 1. la presion arterial pulmonar media baja ≥ 20% respecto a los valores basales. 2. no cambio o aumento del índice cardiaco. 3. no cambio o disminución en el cociente entre resistencias pulmonares y sistémicas. Si responden a estos vasodilatadores se debe hacer una prueba con calcioantagonistas. Aproximadamente un 40% de los niños con HTP primaria son respondedores. Para el control clínico y de la medicación suelen precisarse cateterismos de control. Biopsia pulmonar. Sólo en casos muy seleccionados como sospecha de enfermedad venooclusiva o vasculitis. -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 TRATAMIENTO Actualmente no existe cura para la hipertensión pulmonar primaria, sin embargo en los últimos años la aparición de nuevos fármacos está estimulando una actitud más agresiva en el tratamiento de la hipertensión pulmonar en niños, lo que ha conducido a una mejoría clínica y hemodinámica así como una mejoría en la supervivencia de los pacientes. Se suma el hecho de que el potencial de mejoría es mayor en niños que en adultos ya que su vasculatura está en proceso de remodelación y se piensa que las lesiones puedan ser con mayor frecuencia reversibles. Un esquema de tratamiento posible podría ser el de la figura. Medidas generales Tratamiento agresivo de las infecciones respiratorias ingreso hospitalario en neumonías. Vacunación anual contra la gripe. Vacuna antineumocócica. Evitar el estreñimiento ya que las maniobras de Valsalva pueden provocar síncope. Tratamiento convencional Oxigenoterapia domiciliaria. El Oxígeno es un potente vasodilatador pulmonar y su administración es una de las bases del tratamiento de la hipertensión pulmonar. Se debe administrar oxigenoterapia contínua durante al menos 12 horas al día, preferiblemente más, así como durante las infecciones respiratorias. Anticoagulación. Aunque en adultos está demostrada su eficacia, no hay estudios en población pediátrica. La mayoría de los autores recomiendan su uso cuando haya signos de fallo derecho. Se utiliza la Warfarina a las dosis necesarias para mantener el INR alrededor de 1,5. En niños pequeños por las dificultades de la anticoagulación se puede usar Aspirina. Diuréticos. Están indicados para el control de la retención de líquidos secundaria a la insuficiencia cardiaca derecha. Digital. No está clara su utilidad en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca derecha, aunque la mayoría de los autores la recomiendan. Calcioantagonistas. Mejora la supervivencia en pacientes adultos como pediátricos a los que se les administra tras un test vasodilatador positivo. Se suele utilizar la Nifedipina, Diltiazem o Amlodipino a dosis altas. Vasodilatadores pulmonares. (ver figura 1). Oxido nítrico. Vasodilatador pulmonar por vía inhalatoria. Se utiliza en la hipertensión pulmonar del neonato y en el postoperatorio de cardiopatías que cursan con hipertensión pulmonar. Su papel en el tratamiento a largo plazo de la HTP no está claro. Prostaciclina intravenosa. Existen múltiples estudios en los que se demuestra un aumento en la supervivencia, mejoría clínica y de los parámetros hemodinámicos en pacientes con diversas formas de hipertensión pulmonar, incluídos pacientes con cardiopatía congénita, tratados con prostaciclina intravenosa tanto en respondedores como no respondedores al test de vasodilatación. Se utiliza en los pacientes más graves (clase funcional III/IV de la NYHA) por sus problemas de administración ya que precisa administración continua. Se empieza con una dosis de 2-10 ngr/Kg/min que suele irse aumentando debido a la producción de tolerancia. Efectos secundarios: dolor mandibular, diarrea, vasodilatación periférica, cefalea, nauseas y vómitos, dolor de piernas y los derivados de la vía de administración. - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 Iloprost. Es un análogo inhalado del la prostaciclina que ha demostrado su eficacia en adultos, niños con hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita y en neonatos con hipertensión pulmonar persistente. Actualmente no está aprobado su uso y se administra como medicación compasiva en pacientes con respuesta vasodilatadora negativa. Se administra mediante un nebulizador del tipo Halolite® en 5 nebulizaciones diarias. Su administración conjunta con Sildenafilo potencia los efectos de ambos fármacos. Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiesterasa que se administra por vía oral. Estudios en adultos han demostrado su eficacia asociada a Iloprost. En niños no existe ningún estudio sobre su eficacia, aunque se ha utilizado de forma aislada con resultados prometedores. Bosentan. Antagonista de los receptores de endotelina que se administra por vía oral. Ha demostrado su utilidad en adultos con mejoría clínica y hemodinámica. Existe un estudio en niños en los que mejoró la hemodinámica tras su uso a una dosis de 1,5 mg/Kg/12h. Como efectos secundarios se ha visto elevación de transaminasas reversible al disminuir o suspender el fármaco, asimismo se han descrito enrojecimiento, taquicardia, edema, temblores y mareo. Beraprost. Es un análogo oral de la prostaciclina Atrioseptostomía. Utilizada en pacientes en mala situación, con fallo cardiaco derecho severo sobre todo si han tenido síncope. Se mejora el gasto sistémico a costa de un cierto grado de desaturación. Mejora la superviviencia a 1-2 años. Trasplante pulmonar. Reservada como última opción para pacientes cuya hipertensión pulmonar ha progresado a pesar de tratamiento médico máximo. RECONOCIMIENTO Y MANEJO DE LAS COMPLICACIONES EN EL SINDROME DE EISENMENGER Anomalías de la hemostasia. Se han descrito la trombocitopenia, tiempo de coagulación prolongado, deficiencia den los factores vitamina K dependientes y fibrinolisis anormal.Aunque no se conoce bien las causas, se ha descrito la aparición de una anormalidad adquirida del factor von Willebrand. Las hemorragias suelen ser leves y primariamente en territorio mucocutáneo y por ello solo precisan tratamiento sintomático. Deben evitarse agentes antiplaquetarios (como la aspirina) y anticoagulantes. Síndrome de hiperviscosidad y accidentes cerebrovasculares. Su incidencia es elevada, debido a la eritrocitosis que produce el incremento de viscosidad con disminución del flujo cerebra. Los pacientes con eritrocitos microcítica hipocroma tienen más elevada la viscosidad que aquellos no deficitarios en hierro. Factores de riesgo independientes de accidentes cerebrovasculares son la hipertensión, la fibrilación auricular, las flebotomías y sobre todo la microcitosis. Por ello las flebotomías se reservan para los pacientes con síntomas de hiperviscosidad (fatiga, disnea, cefalea, hemoptisis) y no debe realizarse profilácticamente. La deficiencia de hierro y la microcitosis se deben corregir mediante administración de sulfato ferroso. El tratamiento para el accidente isquémico es de soporte y sintomática. La decisión de iniciar tratamiento anticoagulante o antiplaquetario debe individualizarse. Hemoptisis. La mayoría de los episodios son autolimitados pero en algunos casos puede ser masiva. Las causas más frecuentes y su tratamiento son los siguientes: − Infecciosas: seguir el tratamiento antimicrobiano y, importante, intentar suprimir la tos. − Embolismo pulmonar. Anticoagular. Considerar filtro de cavas. - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 − Diátesis hemorrágica: plasma fresco congelado, plaquetas, tratamiento con desmopresina. − Rotura de colaterales aortopulmonares. Embolizar percutáneamente. − Rotura de arteria pulmonar o de arteriola. Taponamiento con balón, reparación quirúrgica, embolización si es posible. Gota. La hiperuricemia es frecuente y se debe a un incremento de la producción y una disminución del aclaración renal. El cuadro clínico de gota es más raro. Las artralgias son frecuentes y son debidas a la osteoartropatía hipertrófica... Si aparece una artritis gotosa el tratamiento es con colchicina intravenosa, con los corticoesteroides como alternativa razonable ya que los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden interferir con la función plaquetaria y la hemostasia. Colelitiasis. Secundaria a un incremento de la concentración de bilirrubina no conjugada en la secreción biliar por el aumento de la masa eritrocitaria. Osteoartropatía hipertrófica. Proliferación excesiva de la piel y tejido óseo en las extremidades. Produce los dedos en palillo de tambor en manos y pies y periostitis en metacarpo, metatarso y huesos largos de antebrazos y piernas. Lo más frecuente son las artralgias en tobillos y rodillas, con frecuentes derrames sinoviales. Si las artralgias son severas puede utilizarse salsalato. Disfunción renal. Un tercio tiene evidencia de glomerulopatía (proteinuria, elevación de la creatinina sérica, analítica de orina anormal con hematuria, piuria estéril o cilindros. La incidencia de anomalías renales aumenta con el grado y duración de la cianosis y eritrocitosis acompañante. La concentración de creatinina sérica no refleja adecuadamente la severidad de la disfunción renal en pacientes con el síndrome de Eisenmenger. Es importante evitar fármacos que deterioren la función renal, como antiinflamatorios no esteroideos, y administrar líquidos abundantemente cuando vayan a utilizarse contrastes. Viajes a alturas elevadas. Suponen un riesgo elevado al disminuir la tensión del oxígeno inspirado. La vasoconstricción asociada a la hipoxia agravará la situación basal, incrementando el cortocircuito derecha a izquierda, con desaturación arterial sistémica e insuficiencia cardíaca derecha aguda. Aunque estos pacientes puden tolerar el respirar aire con baja tensión de oxígeno en reposo, el menor grado de ejercicio puede precipitar una hipoxemia severa. Los viajes en aerolíneas comerciales con aviones presurizados son bien tolerados y seguros siempre y cuando reciban oxígeno suplementario y se monitorice oximétricamente al paciente. Cirugía no cardíaca. En el síndrome de Eisenmenger se asocia a una elevadísima mortalidad (hasta el 19%) y debe evitarse en lo posible o recurriendo a la anestesia local. El paciente tiene que ser cuidadosamente monitorizado durante la inducción y tras la cirugía. Muchos de los agentes utilizados para la inducción y mantenimiento de la anestesia general deprimen el miocardio y producen vasodilatación sistémica. Debe evitarse un ayuno prolongado y la depleción de volumen y se debe ser meticuloso con la profilaxis de endocarditis. Las vías deben estar equipadas con filtros para las burbujas. Hay que recordar que un hematocrito normal no provee una adecuada oxigenación arterial y deben mantenerse cifras elevadas. - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 TABLAS Tabla 1: Clasificación diagnóstica de la hipertensión pulmonar de la Organización Mundial de la Salud 1. Hipertensión arterial pulmonar 1.1 Hipertensión pulmonar primaria a. esporádica b. familiar 1.2 Relacionada con a. enfermedad del colágeno b. cortocircuitos sistémico-pulmonares c. hipertensión portal d. infección HIV e. fármacos / tóxicos 1 anorexígenos 2 otros f. hipertensión pulmonar persistente del recién nacido g. otras 2. Hipertensión pulmonar venosa 2.1 Cardiopatía ventricular o auricular izquierda 2.2 Valvulopatía del lado izquierdo del corazón 2.3 Compresión extrínseca de venas pulmonares centrales a. mediastinitis fibrosante b. adenopatías/tumores 2.4 Enfermedad pulmonar veno-oclusiva 2.5 Otras 3. Hipertensión pulmonar asociada a alteraciones del sistema respiratorio y/o hipoxemia 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial 3.3 Alteraciones respiratorias del sueño 3.4 Hipoventilación alveolar 3.5 Exposición crónica a grandes alturas 3.6 Enfermedad pulmonar neonatal 3.7 Displasia alveolo capilar 3.8 otras 4. Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica 4.1 Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares centrales 4.2 Obstrucción de las arterias pulmonares distales a. embolismo pulmonar: trombos, tumor, parásitos/huevos, cuerpos extraños b. trombos in situ c. anemia de células falciformes 5. Hipertensión pulmonar por enfermedades que afectan directamente a la vascularización pulmonar. 5.1 Inflamatorias a. esquistosomiasis b. sarcoidosis c. otras 5.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 Figura 1. Algoritmo de manejo de la hipertensión pulmonar Test vasodilatador Positivo Negativo Calcioantagonistas HTP moderada Clase funcional I o II Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP severa Clase funcional III o IV Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo HTP severa Clase funciona III oIV Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo Prostaciclina IV Trasplante de pulmon Mejoría No mejoría Tratamiento convencional Calcioantagonistas HTP moderada Clase funcional I o II Tratamiento convencional Iloprost, Beraprost, Sildenafilo Prostaciclina IV Trasplante de pulmon - 14 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 BIBLIOGRAFIA 1. Haworth SG. Pulmonary hipertensión in the young. Heart 2002; 88, 658-64. 2. Widlitz A, Barst RJ. Pulmonary arterial hypertension in children. Eur Respir J 2003;21:155-176. 3. Rich S ed. Primary pulmonary hypertension: executive summary from the Wordl SymposiumPrimary pulmonary Hypertension 1998. 4. Galie N, Torbicki A. Pulmonary arterial hypertension: new ideas and perspectives. Heart 2001;85:475-480. 5. Channick RN, Simonneau G, Sitbon O et al. Efeccts of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension : a randomised placebo-controlled study. Lancet 2001;358:1119-1123. 6. Barst RJ, Ivy D, Dingemanse J et al. Pharmacokinetics, safety and efficacy of Bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. Clin Pharmacol Ther 2003;73:372-382. 7. Rich S, Brundage BH. Highdose calcium channel-blocking therapy for primary pulmonary hypertension: evidence for longterm reduction in pulmonary arterial pressure and regression of right ventricular hypertrophy. Circulation 1987;76:135-141. 8. 9. Rich S, Kaufmann E, Levy PS. The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hyper- tension. N Eng 1992;327:76-81. J Med 10. Atz AM, Adatia I, Lock JE et al. Combined effects of Nitric Oxide and oxigen during acute pulmonary vasodilator test. J Am Coll Cardiol 1999;33:813-819. 11. Sitbon O, Humbert M, Jagot J-L et al. Inhaled nitric oxide as a screening agent for safely identifying responders to oral calcium-channel blockers in primary pulmonary hypertension. Eur Respir J 1998;12:265-270. 12. Berner M, Beghetti M, SparhSchopfer I et al. Inhaled Nitric oxide to test the vasodilator capacity of the pulmonary vascular bed in children with longstanding pulmonary hypertension and congenital heart disease. Am J Cardiol 1996;77:532535. 13. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA and the primary pulmonary hypertension study group. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996;334:296-301. 14. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ. Long term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation 1999;99:1858-1865. 15. Miller OI, Tang SF, Keech A et al. Inhaled nitric oxide and prevention of pulmonary hypertension after congenital heart surgery: a randomised double-blin - 15 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 study. Lancet 2000;356:14641469. 16. Beghetti M, Habre W, Friedli B et al. Continuous low dose inhaled nitric oxide for treatment of severe pulmonary hypertension after cardiac surgery in paediatric patients. Br Heart J 1995;73:65-68. 17. Bowyer JJ, Busst CM, Denison DM et al. Effect of long term oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease. Br Heart J 1986;55:385-390. 18. Kelly LK, Porta NFM, Goodman DM et al. Inhaled prostacyclin for term infants with persistent pulmonary hypertension refractory to inhaled nitric oxide. J Pediatr 2002;141:830-832. 19. Wilkens H, Guth A, König J et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001;104:1218-1222. 20. Rimensberger PC, SpahrSchopfer I, Berner M et al. Inhaled nitric oxide versus aerosolized iloprost in secondary pulmonary hypertension in children with congenital heart disease. Circulation 2001;103:544-548. 21. Olschewski H and the aerosolized iloprost randomized study group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-329. 22. Miyamoto S, Nagaya N, Satoh T et al. Clinical correlates and prognostic significance of six minute walk test in patients with primary pulmonary hypertension. Comparison with cardiopulmonary exercise testing. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:487-492. 23. Naeije R, Torbicki A. More on the non-invasive diagnosis of pulmonary hypertension: Doppler echocardiography revisited. Eur Respir J 1995;1445-1449 24. Emmel M, Keuth B, Schickendantz S. Paradoxical increase of pulmonary vascular resistance during testing of inhaled Iloprost. Heart 2004;90e 25. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, Lange R. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Inter Med 1998;128:745755 26. Budts W, Van Pelt N, Gillyns H et al. Residual pulmonary vasoreactivity to inhaled nitric oxide in patients with severe obstructive pulmonary hypertension and Eisenmenger syndrome. Heart 2001;86:553-558 27. Haworth SG. Pulmonary hipertensión in the young. Heart 2002;88:658-664 28. Barst RJ, Maislin G, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hypertension in children. Circulation 1999;99:1197-1208 29. Sáenz de la Calzada C, Sánchez Sánchez V, Velásquez Martínez MT et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en tromboembolismo e hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol 2001;54:194210. - 16 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 35 30. British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee. Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice. Heart 2001;86(suppl 1):i1-i13. - 17 - 36 COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LA CIRUGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Dr. Fernando Rueda Núñez, Dra. Clara Fariña Candal. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Juan Canalejo. La Coruña. INTRODUCCIÓN COMPLICACIONES CARDIACAS La progresiva modernización de las técnicas aplicadas a la cirugía cardiaca hace que los resultados generales hayan mejorado mucho en los últimos años, asociándose a un descenso muy significativo en la mortalidad y morbilidad con la posibilidad de correcciones quirúrgicas completas en edades precoces. Además, existe una clara tendencia a disminuir al máximo la estancia hospitalaria de los pacientes, lo cual redunda en una mejor recuperación física y emocional. Para todo ello es necesario la aplicación de programas quirúrgicos de corta estancia (el término anglosajón se conoce como fast-track) que incluyen la colaboración de todos los estamentos médicos involucrados en la atención del paciente antes, durante y después del procedimiento quirúrgico (pediatra de cabecera, cardiólogo infantil, cirujano, anestesista, etc...). Como consecuencia de la mayor supervivencia de pacientes con patologías complejas y del alta precoz de los mismos, es fundamental el conocimiento por parte del pediatra de cabecera de los problemas o complicaciones más frecuentes en el postoperatorio de estos pacientes, así como de su orientación y tratamiento. Para una mejor comprensión se han subdividido por apartados 1.- Insuficiencia cardiaca Clasificación La presencia de insuficiencia cardiaca (IC) en el postoperatorio inmediato de las cardiopatías es un hallazgo frecuente, y es la consecuencia de la imposibilidad del corazón para desarrollar su función de bomba de la circulación. Existen tres tipos fundamentales: insuficiencia cardiaca derecha, en la que existe una afectación predominante sobres las cavidades derechas y su sintomatología se circunscribe más al territorio venoso sistémico (hepatomegalia, edemas). En la denominada insuficiencia cardiaca izquierda hay una afectación más predominante en las cavidades izquierdas, con sintomatología secundaria a una situación de congestión pulmonar (edema pulmonar, disnea) o bajo gasto (fatiga). La insuficiencia cardiaca congestiva comparte características de las dos anteriores. Independientemente del tipo de IC se debe de poder diferenciar entre estas tres situaciones: 1) paciente con una patología severa en fase de recuperación; 2) paciente con un resultado quirúrgico subóptimo, y 3) paciente que cae en in- -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 suficiencia cardiaca de forma no esperada. El último caso se suele asociar a otras complicaciones y requiere una pronta derivación al especialista. Por tanto, mediante la historia clínica, la exploración física y la información contenida en el informe de alta el pediatra de cabecera debe de poder identificar el tipo y situación de la insuficiencia cardiaca según la clasificación propuesta anteriormente. Patogenia Los cinco mecanismos clásicos de producción de la IC son: 1) Sobrecarga de volumen por aumento de la precarga (cortocircuitos residuales, fístulas arteriovenosas, insuficiencia renal,…); 2) Disminución de la precarga con dificultad al llenado ventricular (taponamiento pericárdico); 3) Sobrecarga de presión sobre la eyección ventricular por aumento de la postcarga (estenosis aórtica y pulmonar, hipertensión pulmonar…); 4) Alteraciones de la contractilidad por afectación del miocardio y 5) Perturbaciones del ritmo y de la frecuencia cardiaca. Sintomatología Es variable en función de la edad del paciente, especialmente en lactantes en los que la clínica puede pasar desapercibida o confundirse con otros procesos. Se consideran datos cardinales para establecer el diagnóstico de IC la presencia de taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia. Otros signos y síntomas que suelen aparecer son el ritmo de galope (distensión brusca del corazón en diástole que se produce antes de que se produzca la descompensación), la fatiga (en el lactante se suele manifestar con rechazo del alimento), los edemas (más raros cuanto menor es la edad del niño), la sudoración (sobretodo cefálica) y la oliguria. Diagnóstico El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Las pruebas complementarias se suelen utilizar para establecer el grado de afectación, descartar procesos intercurrentes desencadenantes y como control de la efectividad de las medidas terapéuticas. En el paciente ambulatorio con sospecha de IC postquirúrgica se debe realizar una exploración física completa complementada con un electrocardiograma, un estudio analítico (valorar anemia, función renal) y una Rx de tórax (cardiomegalia, derrames). Tratamiento Excepto en casos leves la presencia de un cuadro de insuficiencia cardiaca en el postoperatorio inmediato obliga a contactar con su centro de referencia, donde en caso de considerarlo necesario, se complementará la valoración con la realización de una ecocardiografía. En general el tratamiento farmacológico tiene tres pilares fundamentales: agentes inotrópicos, diuréticos y reductores de la postcarga: − Inotrópicos: en los niños no críticamente enfermos (tratamiento ambulatorio) se suele utilizar la digoxina (contraindicada en caso de miocardiopatía hipertrófica, bloqueo cardiaco completo o taponamiento cardiaco). − Diuréticos: se suelen utilizar diuréticos de asa ( furosemida, 1-3 mg/kg/día vo en dos o tres dosis) o tiazidas ( hidroclorotiazida, 12mg/kg/día) asociada o no a un diurético ahorrador de potasio como la espironolactona (2-3 mg/Kg/día vía oral divididos en dos o tres dosis). Los efectos secundarios de la furosemida son hipopotasemia, hiperuricemia, ototoxicidad y más raramente discrasias sanguíneas y exantemas. Por su parte la espironolactona puede producir hiperpotasemia, gi- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 necomastia y agranulocitosis. La hidroclorotiazida tiene menos efectos secundarios que la furosemida por lo que se suele preferir en los tratamientos a largo plazo, los efectos secundarios más importantes son la hipopotasemia, la hipertrigliceridemia y la hipercolesterolemia. − Reductores de la postcarga: principalmente los inhibidores de la enzima de conversión de la aldosterona (IECAs), con efecto mixto sobre la precarga y la postcarga. El más utilizado es el Captoprilo ( RN: 0,10,2 mg/kg/dosis cada 6 horas; lactantes: 0,5-0,6 mg/Kg/ día en 1-4 dosis; niños: 12,5 mg/dosis cada 12 horas) cuyos efectos secundarios más importantes son proteinuria, síndrome nefrótico, glomerulonefritis y neutropenia. El Enalapril es más cómodo por la vida media más larga pero existe poca experiencia en niños (0,2-1 mg/Kg/día cada 12 o 24 horas); Otros fármacos más modernos, utilizados ampliamente en adultos en la IC y como antihipertensivos, son los bloqueadores de los receptores de la Angiotensina II. El más efectivo de éstos es el Irbesartan aunque el primero que se sintetizó fue el Losartan. El Irbesartan se administra una vez al día por vía oral. Sus efectos adversos fundamentales son la tos y la hiperuricemia, que se previene administrando conjuntamente un diurético tiazídico. No hay apenas experiencia en la utilización de estos fármacos en niños. 2.- Arritmias Las arritmias son complicaciones postoperatorias relativamente frecuentes en el postoperatorio inmediato de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca. Es raro que persistan después del alta, pero siempre se deben de tener en cuenta en caso de un deterioro no explicado por otras causas. El registro ECG de 12 derivaciones es la prueba fundamental en su diagnóstico. Es un error frecuente realizar estudios ECG de 3 derivaciones que no permiten un diagnóstico adecuado de la arritmia. También es importante recordar que lo más importante en la valoración de una arritmia es la repercusión hemodinámica de la misma. En el ámbito ambulatorio, salvo urgencias, el tratamiento debe limitarse a la valoración hemodinámica (tensión, perfusión) y al registro ECG de 12 derivaciones (basal y durante la realización de maniobras vagales en el caso de las taquiarritmias, ver más adelante). Es conveniente derivar al especialista a todo paciente postoperado en el que se detecta una arritmia de nueva aparición. 2,.1 Bradiarritmias Sospechar siempre en pacientes con sintomatología de cansancio, mareos o síncopes. Las más frecuentes son: − Enfermedad del nodo sinusal: se debe a trauma atrial directo, y es frecuente en las cirugías con abundante sutura intra-atrial. Se caracteriza por alternar fases de taquicardia con bradicardia y aunque suele tolerarse bien necesita control cardiológico ya que en ocasiones precisa de la colocación de marcapasos. Aparece en el postoperatorio tardío, a veces años después de la cirugía, y se asocia con frecuencia a la corrección fisiológica de la Trasposición de grandes vasos (Senning, Mustard) o tras las correcciones univentriculares (Fontan). − Bloqueos aurículo-ventriculares: existen varios grados, en función de si la conducción entre las aurículas y ventrículos está enlentecida ( bloqueo de primer grado), conservada pero de forma intermitente ( bloqueo de segundo grado, en sus dos variantes), o abolida ( bloqueo de tercer grado o completo). Lo más -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 frecuente es que se detecte en la salida de circulación extracorpórea durante la cirugía o en el postoperatorio inmediato. La causa es un proceso de inflamación postrauma quirúrgico. En los casos favorables desaparece a los pocos días pero en casos graves queda de forma permanente. El bloqueo completo es la situación más grave y se presenta en el 1-2 % de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca, sobretodo en la cirugía del canal AV y la resección subaórtica. Si persiste más de 10-14 días requiere la implantación de marcapasos permanente. La presencia de un bloqueo de 2º grado sintomático o bloqueo completo (aunque sea asintomático) requiere valoración hospitalaria. 2.2 Taquiarritmias En las taquiarritmias con inestabilidad hemodinámica que precise tratamiento urgente y no responda a maniobras vagales se debe realizar cardioversión con una dosis de 0,5Jul/kg (se puede aumentar progresivamente hasta 2Jul/kg), preferiblemente con canalización de vía periférica y analgesia previamente. Cuando haya una situación hemodinámica estable y sin respuesta a las maniobras vagales es recomendable remitir a un centro hospitalario para continuar la valoración e indicar el tratamiento farmacológico. − Taquicardias supraventriculares: se reconocen en el ECG por tener morfología de QRS estrecho. Las maniobras vagales son de gran utilidad para desenmascarar la arritmia subyacente y en muchas ocasiones pueden ser curativas. En niños es preferible utilizar el frío en la cara (bolsa de hielo, paño mojado) y la provocación de reflejo nauseoso con la estimulación faríngea mejor que el masaje del seno carotídeo. Recordar que la compresión ocular está contraindicada en la infancia. − Flutter-fibrilación auricular: en los niños es más frecuente el flutter y se produce sobretodo en pacientes con dilatación auricular importante. La cardioversión es muy eficaz para revertirlo a ritmo sinusal pero suele requerir fármacos antiarrítmicos para control de recurrencias. − Taquicardia automática auricular: se produce por un foco ectópico auricular diferente al sinusal. El tratamiento es complicado, característicamente no revierte con la cardioversión y puede necesitar varios fármacos para su control (digoxina, betabloqueantes o amiodarona). − Taquicardia automática de la unión AV: se trata de una arritmia grave con alta mortalidad que se produce en las cirugías cerca del nodo AV. Es una arritmia propia del postoperatorio inmediato, difícil de tratar y no se observa en el paciente ambulatorio. − Taquicardias por reentrada: existe un sustrato anatómico (vía de reentrada) que en determinadas circunstancias facilita la génesis de una arritmia. En el postoperatorio inmediato se pueden desencadenar por fármacos o alteraciones electrolíticas, y su frecuencia disminuye mucho en el paciente ambulatorio. Responde bien a maniobras vagales y se puede utilizar tratamiento farmacológico para evitar recurrencias, mientras que la ablación de la vía accesoria mediante electrofisiología es curativa. − Taquicardias ventriculares: se reconocen por tener morfología de QRS ancho. Son raras y generalmente secundarias a la ventriculotomía. El mecanismo puede ser por reentrada -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 o por foco ectópico. Precisa tratamiento farmacológico (betabloqueantes, antagonistas del calcio), y excepcionalmente implante de desfibrilador. 2.3 Bloqueos de rama La presencia de un bloqueo de rama de derecha es muy frecuente en las cirugías que incluyen incisiones o suturas sobre el ventrículo derecho (ó cara septal derecha, en el cierre de determinadas comunicaciones interauriculares) y generalmente no revisten gravedad. El bloqueo de rama izquierda es infrecuente y su presencia puede ser un indicador de afectación cardiaca, especialmente en los pacientes trasplantados. 3.- Afectación pericárdica 3.-1 Derrame pericárdico. Se define como la presencia de líquido en el interior de la cavidad pericárdica. La sintomatología es secundaria al proceso causal, y a la afectación cardiaca (alteración de la precarga). Cuando se produce en los primeros días después de la cirugía lo denominamos agudo, normalmente es de causa multifactorial y con una frecuencia elevada (30-70%). Después del 5º día de la cirugía se denomina crónico, siendo menos frecuente (6%) y característicamente con sintomatología muy variada, variando desde taquicardia, taquipnea, irritabilidad o febrícula, hasta el cuadro clínico de taponamiento. Las causas más frecuentes de derrame crónico son: 1) IC mal controlada, 2) Hemorragia intrapericárdica (típico del paciente anticoagulado), 2) Lisis de un hematoma pericárdico residual, y 3) Síndrome postpericardiotomía. El síndrome postpericardiectomía es una de las complicaciones más frecuente en el paciente ambulatorio tras un evento de cirugía cardiaca por lo que lo desarrollaremos en amplitud: En general aparece al final de la primera semana del postoperatorio. La sintomatología consiste en fiebre, malestar general, dolores articulares, síntomas de inflamación pericárdica y pleural y disminución de apetito. La etiología es desconocida pero se postula que se trata de un proceso autoinmune desencadenado por la cirugía (producción de antígenos miocárdicos). Se ha descrito relacionado con el postoperatorio cardiaco, después de un infarto de miocardio (Síndrome de Dressler) y después de trauma penetrante o de estallido sobre pericardio. Por eso hoy día se le redefine como síndrome postdaño cardiaco. En una serie amplia de pacientes postquirúrgicos su incidencia era del 27% (400 pacientes), y de forma característica se producía con mayor frecuencia tras la cirugía de tetralogía de Fallot y en el cierre de CIV con estenosis pulmonar. Hay que destacar que en menores de 2 años la incidencia es mucho menor (3,5%). El diagnóstico es fundamentalmente clínico y ecocardiográfico. Existe fiebre, acompañada de malestar general, irritabilidad, disminución del apetito y dolor torácico tipo pleurítico. Puede durar entre una o varias semana y a veces, puede recurrir meses o años después. En la auscultación es frecuente la presencia de roce pericárdico. En casos raros se puede producir un taponamiento cardiaco que se caracteriza por signos de IC grave, pulso paradójico y sensación de enfermedad grave. Esta última complicación es mortal si no se trata con prontitud (drenaje del derrame pericárdico). En la analítica destaca leucocitosis con neutrofilia y la elevación de los reactantes de fase aguda como son la VSG y la PCR. En el ECG no existen cambios específicos, si acaso alteraciones en el ST e inversión o aplanamiento de la onda T, típicas de la afectación pericárdica. La Rx de tórax muestra cardiomegalia y -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 en ocasiones derrame pleural. Como ya hemos apuntado la Ecocardiografía es la técnica diagnóstica de elección porque es capaz de detectar el derrame pericárdico, que está presente en todos estos pacientes. El diagnóstico diferencial se realizará con cuadros infecciosos, reacciones medicamentosas e insuficiencia cardiaca. Para ello es necesario realizar pruebas complementarias como cultivos, sedimento de orina y exploración de la herida quirúrgica. El tratamiento se basa en tres pilares: 1) Descanso (discutido por algunos autores), 2) Diuréticos (sobretodo si hay derrame significativo), y 3) Agentes antiinflamatorios, fundamentalmente aspirina 30-70 mg/Kg/día durante 4 a 6 semanas. En adultos se ha utilizado la indometacina con buenos resultados y, aunque es frecuente su uso, no existen publicaciones similares en niños. También existe un estudio doble ciego entre indometacina e ibuprofeno en 149 pacientes demostrando una eficacia similar en la disminución del derrame y el tiempo de duración de la enfermedad. En casos más graves se utilizan los esteroides, que producen mejor resolución pues disminuyen el nivel de anticuerpos, pero se evitan como fármacos de primera línea por sus efectos secundarios. La pericardiocentesis sólo se realiza si existe riesgo de taponamiento cardiaco. COMPLICACIONES PULMONARES Son complicaciones postoperatorias frecuentes y su presencia habitualmente no contraindica el alta hospitalaria, por lo que el pediatra de atención primaria debe conocerlas. 1.- Derrame pleural Se define como la presencia de un volumen significativo de líquido en la ca- vidad pleural. En el cuadro clínico destaca la presencia de fatiga, cianosis y con una típica disminución del murmullo vesicular en la auscultación pulmonar. Puede deberse a tres problemas: insuficiencia cardiaca, hemotórax y quilotórax. Los derrames pleurales secundarios a insuficiencia cardiaca son bastante frecuentes en cirugías como la corrección completa de la Tetralogía de Fallot y en las cirugías de derivación venosa al territorio pulmonar típico de las patologías univentriculares (Glenn y Fontan). En el ámbito ambulatorio el tratamiento es con diuréticos pero en ocasiones precisan reingreso para realizar drenaje mediante toracocentesis. En este último caso suele existir una importante insuficiencia cardiaca de base, o un proceso infeccioso subyacente. El hemotórax es una complicación excepcional en el ámbito ambulatorio. Se debe sospechar en las primeras semanas del postoperatorio de pacientes con anticoagulación con derrame torácico y descenso del hematocrito. El quilotórax se define como la presencia de un derrame pleural de características quilosas. Es una complicación rara pero con una gran morbimortalidad. El diagnóstico es por la apariencia lechosa del líquido, en cuya composición es característica la presencia de una cantidad de triglicéridos mayor de 110 mg/dl. Se puede producir por trauma del conducto torácico, por trauma de los linfáticos cardiacos o por aumento de la presión venosa central. El tratamiento consiste en evacuación mediante toracocentesis y dieta absoluta. En caso de buena evolución es útil la reintroducción de dieta rica en triglicéridos de cadena media, que al no absorberse a través del conducto torácico evitan la formación de quilotórax. Otras medidas de rescate serían la utilización de fármacos constrictores de la circulación esplácnica (octreotido), o la pleurodesis química (generalmente con tetraciclinas). En oca- -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 siones es necesario realizar intervenciones quirúrgicas consistentes en ligadura del conducto torácico o derivaciones pleuro-peritoneales. 2.- Paresia diafragmática Se produce en el 1% de los pacientes sometidos a cirugía torácica y se debe a la lesión del nervio frénico. Es más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. En el postoperatorio inmediato se sospecha siempre que existe taquipnea persistente de origen desconocido, hipoxia y/o hipercapnia o dificultad para suspender la ventilación mecánica. Tampoco es infrecuente el diagnóstico tras el alta hospitalaria en un paciente con clínica respiratoria tórpida consistente en dificultad respiratoria, infecciones respiratorias de repetición o cuadros de atelectasia recidivante. La radiografía de tórax muestra elevación del hemidiafragma afecto, aunque sólo es útil cuando el paciente no está conectado a ventilación mecánica. La ecografía muestra una clara asimetría en la excursión diafragmática, y el diagnóstico certeza se realiza al comprobar anomalías de la excursión diafragmática durante la visualización con escopia. En la paresia (lesión del nervio sin sección) la recuperación de la función suele producirse entre la segunda y la sexta semana. El tratamiento conservador (fisioterapia) es suficiente en los casos leves. En casos refractarios o severos puede ser necesario la realización de técnicas quirúrgicas como la plicatura diafragmática. COMPLICACIONES LÓGICAS 1.- Anemia hemolítica Se produce sobretodo en las reparaciones en que se utilizan parches sintéticos o en el reemplazo valvular aórtico o mitral. La anemia hemolítica se produce HEMATO- en el 5-12 % de los pacientes con prótesis en posición aórtica y en el 2% en posición mitral. La hemólisis está provocada por una turbulencia intracardiaca y puede significar la presencia de cortocircuitos residuales o fugas periprotésicas ( denominadas también “leaks” paravalvulares por influencia de la terminología anglosajona). La sintomatología puede ser precoz o desarrollarse unas 2-4 semanas postcirugía. Se caracteriza por febrícula, ictericia, coluria y hepatomegalia. En la analítica destaca la presencia de anemia, reticulocitosis, hemoglobinuria, descenso de la haptoglobina y es característico la presencia en el frotis periférico de esquistocitos. En casos crónicos aparece anemia ferropénica. El tratamiento de la anemia es sustitutivo con la administración de hierro y fólico. En casos severos pueden estar indicadas las trasfusiones sanguíneas ó incluso la corrección quirúrgica, si bien hay que tener en cuenta la relación riesgo/beneficio y que en muchas ocasiones el grado de hemólisis disminuye con el tiempo. 2.- Hemorragia postoperatoria Aunque la hemorragia postoperatoria de las cardiopatías congénitas tiene una incidencia relativamente alta (5-10 %) y produce un aumento importante de la morbimortalidad, su aparición está prácticamente restringida al postoperatorio inmediato y es excepcional en la consulta ambulatoria. 3.- Otras complicaciones hematológicas Anemia postoperatoria: la utilización de los hemoderivados en el postoperatorio prácticamente queda restringida a los pacientes sintomáticos, o asintomáticos con cifras de hematocrito ( Hto) muy bajas (<25%). Por tanto, es muy frecuente la necesidad de reposición con -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 suplementos de ácido fólico y hierro a los pacientes ambulatorios postoperados y que tengan cifras de Hto por debajo de las normales. El pediatra de cabecera debe asumir el control de la dosificación de estos fármacos y su respuesta. El síndrome postperfusión consiste en un cuadro clínico de debilidad, fiebre, linfocitosis atípica y esplenomegalia que se produce 3-6 semanas después de la cirugía. Es autolimitado aunque la esplenomegalia puede durar entre 3-4 meses y la causa es una infección viral secundaria a la transmisión de partículas de citomegalovirus contenidas en los leucocitos presentes en los hemoderivados. La utilización de filtros de leucocitos durante la utilización de estos compuestos hace que hoy en día este síndrome casi no se produzca, pero hay que sospecharlo en pacientes que hayan recibido sangre fresca y tengan los síntomas descritos. COMPLICACIONES SAS INFECCIO- el tratamiento adecuado. La prevención es fundamental y se debe insistir en mantener los cuidados habituales por parte del paciente: lavado diario con agua y jabón (secado minucioso), desinfección diaria con povidona yodada y vigilar posibles infecciones locales. Los pacientes cianóticos son de especial riesgo debido a la mayor tendencia a padecer dehiscencia de la piel, necrosis grasa del tejido celular subcutánea y sobreinfección por Staphilococo Aureus o epidermidis. La infección superficial de la herida quirúrgica generalmente está limitada a uno ó dos puntos de sutura y tiene las características de una infección cutánea: enrojecimiento, dolor e inflamación. Es importante diferenciarla de infecciones profundas como mediastinitis, por lo que la presencia de fiebre alta, supuración profusa o que afecte a gran parte de la herida, signos de inflamación importante e inestabilidad o crepitación a la palpación esternal obligan a remitir para valoración por el especialista. El tratamiento se basa en desinfección local y ocasionalmente antibioterapia (previamente cultivar frotis de exudado). 2.- Mediastinitis Es una complicación grave, y afortunadamente poco frecuente ( incidencia del 2% y mortalidad del 25-35%). Los factores de riesgo más importantes son: tiempo de bypass mayor de una hora, excesivo sangrado postoperatorio, reoperación, profilaxis antibiótica inadecuada, ventilación mecánica prolongada o estancia prolongada en UCI. En los cuadros recientes tras la cirugía suelen estar implicados los gram positivos (fundamentalmente el Staphylococcus Aureus). En los cuadros tardíos ( a partir de la segunda semana de la cirugía) los microorganimos causales son mucho más variados, destacando los gram negativos. Los signos-síntomas El riesgo infeccioso de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca es alto y proporcional a los días de estancia hospitalaria, principalmente en las unidades de cuidados intensivos. Se ha encontrado de utilidad la ampliación de la profilaxis antibiótica perioperatoria (cefalosporinas) durante el tiempo de mayor riesgo (tubos de drenaje, esternón abierto) con un mínimo de 8 dosis. La presencia de fiebre es común en el postoperatorio inmediato sobretodo en pacientes sometidos a circulación extracorpórea. La presencia de fiebre pasadas 48 horas tras la intervención quirúrgica nos obligará a investigar un posible foco infeccioso. 1.- Infección cutánea de la herida quirúrgica Es una complicación relativamente frecuente, aunque de buen pronóstico con -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 más importantes son la presencia de fiebre, dolor precordial, supuración de la herida quirúrgica, datos analíticos de infección bacteriana e inestabilidad esternal. En el cuadro clínico instaurado el estado general del paciente es malo, como corresponde a una infección sistémica grave. Sin embargo en los estadíos iniciales la sintomatología está más circunscrita a la zona de la herida, por lo que es fundamental la exploración cuidadosa de la herida quirúrgica en los pacientes operados con fiebre. En la radiografía de tórax se puede identificar la presencia de osteomielitis. Para el tratamiento es fundamental el desbridamiento quirúrgico adecuado de la herida y el tratamiento antibiótico durante al menos 6 semanas por vía intravenosa. En casos severos con abundante destrucción tisular puede ser necesario realizar técnicas quirúrgicas de reconstrucción esternal. 3.- Endocarditis Incidencia. En general se ha estimado en 1,5 por mil paciente-año, pero la incidencia real tras cirugía cardiaca no se conoce. En un estudio realizado en la Universidad de Oregon por Morris sobre la incidencia de endocarditis postoperatoria de las cardiopatías congénitas (cohorte de 3860 individuos) se encontraron los siguientes resultados: incidencia acumulada de endocarditis infecciosa, después de 25 años de la cirugía, de 1,3 % para la Tetralogía de Fallot, 2,7 % para la comunicación interauricular, 3,5 % para la coartación de aorta, 13,3 % para la estenosis valvular aórtica y 2,8 % para la comunicación interauricular ostium primum; El riesgo de endocarditis infecciosa es más alto en la cirugía de reparación o paliación de las cardiopatías congénitas cianógenas. La incidencia es menor el primer mes tras la cirugía y aumenta con el tiempo, sin embargo cuando se utilizan conductos o válvulas protésicas el riesgo de la endo- carditis infecciosa es alto incluso en el postoperatorio inmediato. Microorganismos. Los más habituales son el Streptococcus Viridans (germen causal más frecuente de endocarditis infecciosa en niños y adultos, 40 % de los casos) y el Staphylococcus Aureus (más frecuente en pacientes sin cardiopatía previa). El primero de los microorganismos produce generalmente un cuadro de endocarditis subaguda mientras que el S. Aureus es un germen más agresivo que produce un cuadro agudo con destrucción rápida de la válvula, complicaciones locales y a distancia. Otros gérmenes que pueden causar infección endocárdica son el Staphylococcus epidermidis, los cocos Gram negativos y los hongos, más frecuentes en inmunodeprimidos. Microorganismos mucho menos infrecuentes son los del grupo llamado HACEK: Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kinkella. Clínica. La esplenomegalia se presenta en el 56-65 % de estos pacientes y las petequias en el 20-40 %. Las hemorragias en astilla bajo las uñas, los nódulos de Osler (nódulos intradérmicos rojos y dolorosos en la yema de lo dedos de manos y pies), lesiones de Janeway (puntos hemorrágicos no dolorosos en las palmas de manos y plantas de pies) y las mancha de Roth (hemorragias retinianas) son mucho más raras. Solo un 20 % de los pacientes desarrollan un soplo nuevo o un cambio en uno ya conocido. En los gérmenes agresivos, con rápida destrucción del tejido afectado, el cuadro clínico es florido, con afectación del estado general, fiebre alta en picos, manifestaciones sistémicas (hepatoesplenomegalia, afectación cutánea e importante alteración de la analítica (neutrofilia, elevación de los reactantes de fase aguda). En gérmenes de crecimiento lento el diagnóstico es difícil y se caracteriza por la presencia de febrícula y/o ocasionalmente picos febriles, con aceptable estado general, escasas mani- -9- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 festaciones sistémicas (la esplenomegalia suele estar presente siempre) y analítica relativamente anodina (suele existir anemia, microhematuria, plaquetopenia y escasa elevación de los reactantes de fase aguda). Diagnóstico. Se basa en criterios clínicos y analíticos ( criterios de Duke), y cuando se sospecha se debe remitir para completar el estudio con un ecocardiograma, que a veces precisará el abordaje transesofágico (tiene mejor calidad de imagen por lo que es necesario para descartar lesiones pequeñas y en pacientes con mala ventana ecocardiográfica). La recogida de hemocultivos es el punto clave del diagnóstico. Deben obtenerse entre 3 y 6 muestras, preferiblemente durante picos febriles. Hay que recordar que la bacteriemia suele ser continua, por lo que también se acepta la recogida sin fiebre. Es importante seguir una pauta rigurosa, ya que deben extraerse de forma seriada y cambiando el lugar de punción. La mortalidad es elevada (25%), debido a que muchas casos se diagnostican tardíamente o son producidas por microorganismos resistentes a los antibióticos. El embolismo arterial a los pulmones, bazo, arterias coronarias o riñones son frecuentes y suelen producir complicaciones neurológicas como lesiones embolígenas, ruptura de aneurismas micóticos, meningitis o meningocerebritis aguda, convulsiones y encefalopatía tóxica. A nivel renal se pueden producir glomérulonefritis agudas o crónicas. El tratamiento se basa en el soporte hemodinámico, antiinflamatorios y antibioterapia. La elección de los antibióticos dependerá de los resultados de los hemocultivos, y en caso de desconocer el germen se utilizan combinaciones de antibióticos de amplio espectro. La duración será al menos de 4-6 semanas, aunque en caso de infecciones en prótesis valvulares o en microorganismos que no sean sensibles a penicilina se recomiendan pautas más largas. En caso de existir material protésico infectado puede ser necesario la extracción quirúrgica del mismo. También puede ser necesaria la cirugía para reparar las secuelas de la infección, generalmente reemplazo valvular. En cualquier caso, y siempre que sea posible, es preciso un tratamiento antibiótico previo para esterilizar el campo quirúrgico y evitar recidivas. OTRAS COMPLICACIONES LA HERIDA QUIRÚRGICA 1.- Queloides Las heridas de la región preesternal tienen un riesgo elevado de cicatrización anómala, por lo que es una complicación frecuente tras la cirugía cardiaca. Recordar que la cicatriz hipertrófica y el queloide son el resultado de una cicatrización anormal, en el que se produce un aumento en la producción de colágeno superior a la cantidad que se degrada. El queloide se comporta como un pseudotumor, que invade la piel sana adyacente, mientras que en la cicatriz hipertrófica el proceso sigue la topografía de la herida. Se suele utilizar el término queloide indistintamente para referirse a ambos. La prevención se puede hacer en la cirugía (siguiendo las líneas de Langer), o tras la misma, con el uso de apósitos compresivos post-quirúrgicos o evitando el sol. Los tratamientos que existen son variados y con una respuesta muy variable entre individuos: la presoterapia consiste en un producto ortopédico que produce una presión constante y uniforme sobre la cicatriz. Debe mantenerse de manera continua durante mínimo 6 meses y máximo 2 años. Los efectos adversos más frecuentes son las escaras y llagas por fricción; otra opción es la inyección intralesional con hidrocortisona o su análogo más potente la triamcinolona (siempre menos de 40 cm2). Este tratamiento disminuye DE - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 la hiperpigmentación y el tamaño del queloide. Deben de aplicarse varias inyecciones durante varios meses (dosis máxima de 120mg/mes)y tiene varias complicaciones, como la atrofia excesiva del tejido alrededor y por debajo de la cicatriz, la aparición de telangiectasias y despigmentación; La aplicación de lámina de silicona es un tratamiento útil en caso de no poder hacer presoterapia o corticoterapia. La aplicación precoz y constante durante al menos 6 meses produce mejoría del aspecto del queloide.; Otros tratamientos como laserterapia y la inyección de interferon intralesional han sido por ahora poco usados y se requiere de más experiencia. 2.- Deformidades musculoesqueléticas secundarias a toracotomía: Las complicaciones musculoesqueléticas tras la realización de toracotomía posterolateral son frecuentes (>90%). Las más frecuentes son la escapula alada, asimetría de las clavículas, elevación de hombros y escoliosis y en menor frecuencia se encuentran asimetrías de la caja torácica y asimetría de la pared torácica. La escoliosis postoracotomía tiene una incidencia entre 1-19 % según series antiguas. Más recientemente existen dos estudios donde se encuentra una incidencia del 22% y 31% respectivamente. Hay que destacar que el 13% de las escoliosis de la última serie eran de un grado grave. Ocasionalmente puede observarse la protrusión de los alambres de esternotomía secundaria a la rotura de los mismos. El paciente se queja de dolor y molestias acompañados de la presencia de una pequeña tumefacción en la cara anterior del esternón. La Rx de tórax en proyección lateral demuestra el problema y el tratamiento es la extracción quirúrgica del alambre. El Pectus carinatum es otra deformidad esternal que aparece como secuela de la esternotomía. Generalmente afecta a la porción inferior del esternón que adopta una morfología saliente que recuerda a la quilla de un barco. El tratamiento está indicado en los casos graves o que produzcan importante trastorno estético, y se suele diferir hasta una edad en que se haya completado el desarrollo. Otras anomalías: La denervación del músculo serrato anterior puede ser responsable de la elevación de un hombro, escapula alada o del desarrollo asimétrico de la pared torácica. Otra complicación nada reseñable y de gran importancia en las niñas es la asimetría en el desarrollo mamario. COMPLICACIONES GICAS NEUROLÓ- Son muy variadas y bastante frecuentes en el postoperatorio inmediato (1040%), si bien es cierto que en la mayor parte de los casos son transitorias. Algunas de estas complicaciones son: − Convulsiones: es la complicación más frecuente tras la cirugía cardiaca (4-25%). Suelen deberse a microembolismos o hipoxia. Precisa tratamiento médico por neurología. − Infartos cerebrales, es una complicación infrecuente y sus manifestaciones y tratamiento dependerán de la zona afectada o extensión del mismo. − Complicaciones neurológicas centrales tras fístulas subclaviopulmonares: se deben a insuficiencia del sistema vertebro-basilar secundaria a robo de la subclavia. La clínica consiste en cefalea y mareos y a veces vómitos, diplopia y debilidad, generalmente durante el ejercicio. La sintomatología se puede desencadenar entre 1 a 14 años tras la cirugía. Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico o hemodinámi- - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 co. Puede existir una clínica periférica por flujo insuficiente en el miembro superior, en cuyo caso hay claudicación funcional en el miembro afecto. − Otras complicaciones más raras: Infartos medulares (postoperatorio de coartación de aorta); coreoatetosis: tras cirugía con bypass con o sin hipotermia o parada circulatoria; radiculopatías (canalización de vena yugular, posición en la mesa…) y lesión del recurrente (ligadura ductal, coartación de aorta). COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LOS CATETERISMOS EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS INTRODUCCIÓN Las complicaciones más frecuentes dentro del cateterismo en general se refieren a lesiones menores en las arterias o venas de acceso (3.4%). Las complicaciones típicas más graves, aunque poco frecuentes son: Muerte (0.14%), Embolia aérea (0.08%), arritmias (2.5%), perforación cardiaca (2.6%). Es por tanto lógico resaltar que las complicaciones ambulatorias de los cateterismos son muy infrecuentes y casi referidas de forma exclusiva a las vasculares. COMPLICACIONES LOCALES Los problemas más comunes son: hematomas, trombosis de los vasos, embolizaciones distales, disecciones, hemorragias de difícil control en los sitios de punción ( por laceraciones de vasos, excesiva anticoagulación o mala técnica), falsos aneurismas y fístulas arteriovenosas. Las hemorragias, disecciones, embolizaciones y hematomas se desarrollan en las primeras horas tras el proceso mientras que las trombosis, las fístulas y los falsos aneurismas no son evidentes hasta días o semanas después. La mayoría de los pacientes son alta del hospital a las 24h del procedimiento, por lo que es posible la presencia de una hemorragia en la zona de acceso vascular en las primeras 48h. Habitualmente esta complicación se asocia a un movimiento brusco con el miembro afectado y no revierte gravedad. En caso de suceder se debe realizar compresión manual, teniendo cuidado de comprimir la zona de la punción en el vaso, que se encuentra ligeramente proximal a la herida cutánea. Posteriormente se deja un vendaje compresivo durante unas horas, no siendo necesario remitir al Hospital salvo mala evolución. Los hematomas suelen resolverse de forma espontánea tras 1 ó 2 semanas tras el cateterismo. En caso de ser más prolongados pueden requerir cirugía. Cuando el hematoma se desarrolla en continuidad con la luz arterial se produce un pseudoaneurisma que clínicamente se distingue del primero por la presencia de una pulsación y un soplo a dicho nivel. El diagnóstico es ecográfico y el tratamiento quirúrgico con reparación del vaso. La cateterización conjunta en la misma ingle de la arteria y vena femoral puede producir fístulas arteriovenosas. Se identifican con un soplo continuo en el lugar de la cateterización. Si no se cierra en dos o tres semanas se debe de reparar de manera quirúrgica. Las trombosis vasculares es una complicación importante y suele ser secundaria a los cateterismos repetidos o a los realizados en pacientes pequeños. La trombosis venosa, la más frecuente, suele manifestarse por la presencia de amplia circulación colateral periférica en la zona afectada. Raramente es sintomática, salvo a largo plazo y con los síntomas habituales de la insuficiencia venosa periférica: edemas y sensación de pesadez en el miembro afectado. Es im- - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 portante reconocerla porque en estadíos iniciales puede ser susceptible de tratamiento (recanalización e intervencionismo), aunque los resultados no son muy buenos. La trombosis arterial es mucho más infrecuente y con sintomatología precoz: ausencia de pulso, frialdad, claudicación intermitente. De no tratarse de forma rápida puede acompañarse de isquemia periférica o alteraciones en el desarrollo del miembro afectado a largo plazo. El tratamiento es hemodinámico o quirúrgico de detectarse tempranamente. Si el diagnóstico es tardío no está indicado el tratamiento invasivo salvo clínica de isquemia o claudicación ya que en niños el desarrollo de la circulación colateral suele ser suficiente. COMPLICACIONES GICAS NEUROLÓ- La hemólisis es una rara complicación del cierre con dispositivos del ductus arterioso persistente (menor del 1%) y cursa con un cuadro clínico similar. En caso de sospecha clínica (soplo, coluria, datos analíticos de hemólisis intravascular) se debe remitir para valoración de cortocircuito residual. El tratamiento definitivo es la oclusión completa del defecto residual, con un nuevo cateterismo o con cierre quirúrgico. En algunos pacientes en los que se ha usado medios de contraste hipertónicos para la realización de angiografías se ha descrito la presencia de hemólisis y hemoglobinuria. EMBOLIZACIONES COMPLICACIONES Y OTRAS Los accidentes cerebrovasculares son muy raros, y su causa es un embolismo por trauma de una placa ateroesclerótica de la aorta (raro en niños), embolización de un trombo durante un cateterismo prolongado (raro si se cumple las medidas de anticoagulación preventiva) o embolismo aéreo durante la manipulación de catéteres. En algunos pacientes tras la oclusión hemodinámica de una comunicación interauricular (CIA) se ha descrito la presencia de migraña de forma transitoria en los meses siguientes al implante. No se conoce el mecanismo preciso de esta complicación, pero se encuentra una asociación clara con la presencia de historia previa de migraña personal o familiar. COMPLICACIONES LÓGICAS HEMATO- Embolizaciones: En los pacientes en los que se han utilizado dispositivos oclusores raramente es posible su embolización tardía. La clínica dependerá de la localización del dispositivo embolizado, y en algunos casos puede revestir especial severidad. El dispositivo se visualiza fácilmente en el estudio radiográfico y su sospecha requiere derivación inmediata al centro hospitalario. En la mayor parte de los casos es posible la extracción mediante técnicas hemodinámicas, pero en ocasiones requieren su extracción quirúrgica. También está descrita la presencia de complicaciones locales en la periferia del implante de dispositivos: perforación cardiaca, aórtica e insuficiencias valvulares en el cierre de CIA y estenosis de la rama pulmonar izquierda o aórtica en el cierre de ductus Por tanto, todo paciente con un antecedente de un cateterismo intervencionista y clínica cardiológica o datos clínicos (soplo) de nueva aparición debe ser reevaluado en el centro hospitalario. Al igual que en la cirugía puede ser necesaria la administración de suplementos de hierro y ácido fólico en el caso de existir una anemia residual. - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 BIBLIOGRAFÍA 1. Neill CA, Clark EB. History of Pediatric Cardiology. Paediatric Cardiology 2nd edition. Anderson R, Baker JB, Mac Cartney F, Rigby L, Shinebourne E, Tynan M. Ed. Churchill Livingstone. 2002. Cap. 1 , 319 2. Fisher DJ, Feltes TF, Moore JW, Johnson G. Management of acute congestive cardiac failure. The Science and Practice of Pediatric cardiology. Second Edition. 1997; 105: 2329-2341. 3. Lagomarsino F, Edda. Tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial en pediatría. Rev. Chil. Pediatr., set 2000; 71; 380-389. 4. Baño A, Domínguez F, Fernández Pineda L, Gómez R. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en el postoperado de Cardiopatía Congénita. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1496-1526. 5. Engle MA et al. Pospericardiotomy syndrome: iatrogenics illness with inmunologic and virologic components. In Engle MA, ed. Pediatric cardiovascular disease. Philadelphia: FA Davis, 1981: 381. 6. Horneffer PJ, Miller RH, Pearson TA, et al. The effective treatment of postperycardiotomy syndrome after cardiac operation. A randomiced placebo-controlled trial. J Cardiovasc Surg 1990; 100:292. 7. Seaman AJ, Starr A. Febrile poscardiotomy lynphocitic splenomegaly : a new entity. Ann surg 1962; 156: 956. 8. Butter V, Fanconi S, Burger R; Chylothorax in children guidelines for diagnosis and management. Chest 1999; 116: 682-687. 9. Nguyen DM, Shan-Tin D, Dobell AR, Tchervekov CI. The management of chylothorax/chylopericarddium following pediatric cardiac surgery: a 10 year experience. J. Card Surg 1995 Jul; 10: 302-308. 10. Lujan E, Urán MM, Azuero B, Lopez-Herce J, Zunzunegui JL. Tratamiento del quilotórax postcirugía con octreótido; An Pediatric 2003; 58: 390-392. 11. Diehl JL, Lofaso F, Deleuze P, et al. Clinically relevant diaphragmatic dysfunction after cardiac operations. J Cardiov Surg 1994; 107:487. 12. Feltes TF. Postopertive recovery from congenital heart disease. The Science and Practice of Pediatric cardiology. Second Edition. 1997; 108: 2409. 13. Karl T, Wensley D, Stark J et al. Infective endocarditis in children with congenital heart disease: comparison of selected features in patients with surgical correction or palliation and those without. Br Heart J. 1989; 58: 57-65. 14. Morris CD, Reller MD, Menasch VD. Thirty year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA 998; 279: 599-603. 15. Ferreri P, Gewitz MH, Gerber MA, et al. Unique features of infective endocarditis in children. Pediatrics 2002; 109: 931-943. - 14 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 36 16. Van Biezen FC, Bakx PA, De Villeneuve VH, Hop WC. Scoliosis in children after thoracotomy for aortic coarctation. Bone Joint Surg Am 1993; 75:514-518. 17. Bal S, Elshershari H, Çeliker R, Çeliker A. Thoracic sequels after Thoracotomies in children with congenital cardiac disease. Cardiol Young 2003; 13:264-266 18. Schreiber C, Bleiziffer S, Lange R. Midaxillary lateral thoracotomy for closure of atrial septal defects in pre-pubescent female children: reappraisal an “old technique”. Cardiol Young 2003; 13: 565-567. 19. Vitiello et al. Complications with Pediatric Catheterization. JACC Vol 32, Nº5 1998:1433-40 20. Arpagaus M, Gray D, Zierler B. Cardiac catheterización in children outpatients: potential, eligibility, safety and costs. Cardiol Young 2003; 13; 273-283. 21. Uzun O, Veldtman GR, Dickinson DF, Parsons, Blackburn MEC, Gibbs JL. Haemolysis following implantation of duct occlusion coils. Heart 1999;81:160-161 22. Bain D, Grossman W. Complications of cardiac catheterization. Grossman´s Cardiac Catheterization, angyography, and intervention, sixth edition. 2000. - 15 - 37 ECOCARDIOGRAFIA FETAL. ANATOMIA Y FISIOLOGIA NORMAL DEL FETO Dr. C. Mortera Unidad de Cardiología Pediátrica. HSJD-HCP. Barcelona INTRODUCCIÓN A LA CARDIOPATÍA FETAL POR MEDIO DE LA ECOCARDIOGRAFÍA PRENATAL Entendemos por Cardiopatía congénita fetal la malformación estructural o alteración funcional del corazón y sus vasos detectada durante la gestación, o malformación de estas estructuras que estuviera presente al momento de nacer, aunque su diagnóstico definitivo pudiera establecerse más tardíamente. La incidencia publicada de las cardiopatías congénitas en el recién nacido vivo está alrededor de 6 a 8 casos por mil según series de (Bound y Logan 1977, Dickinson 1981), sin embargo estudios más recientes muestran cifras alrededor de 10/1000 nacidos vivos ( Cabrera y Ardura 1979, Hoffman 1995) Este incremento parece estar en relación con la mejor adecuación de medios de diagnóstico y mejor aplicación del diagnóstico cardiológico actual, más que en el aumento de casos nuevos de cardiopatía. Sin embargo, la incidencia real de cardiopatía congénita concebida en la especie humana sería considerablemente más elevada a la cardiopatía que se conoce del recién nacido, si incluyéramos los abortos espontáneos y fetos muertos portadores de una cardiopatía desconocida. La asociación entre abortos espontáneos, alteraciones cromosómicas y cardiopatía es elevada (Allan et -1- al). Mortera 1990 en su serie de diagnóstico prenatal de fetos seleccionados para estudio Ecocardiográfico refiere la asociación elevada de cardiopatía y cromosomopatía, con una mortalidad espontánea intrautero en cardiopatía y síndrome elevada. Así pues, la incidencia real debería incluir todos los fetos concebidos con cardiopatía, que aproximadamente serían cinco veces mayor del número de casos diagnosticados de cardiopatía congénita en el recién nacido vivo (Bierman 1965, Hoffman y Christianson 1978, Hoffman 1987,1995) Este número elevado de cardiopatía congénita en el feto podría llegar a ser diagnosticada, en parte, durante el período prenatal mediante la Ecocardiografía Fetal. La ecocardiografía fetal y perinatal es el estudio por ultrasonidos del corazón y vasos del feto y del recién nacido, utilizando de forma combinada un conjunto de técnicas modo TM, Eco 2D, Eco Doppler, pulsado, continuo y color. Este estudio debe ser realizado por un especialista que integre la formación de diagnóstico ecográfico prenatal Obstétrico y de Cardiólogo-perinatólogo" La introducción de la Ecocardiografía en la exploración pre y postnatal del sistema cardiovascular, ha hecho evolucionar el diagnóstico de cardiopatía congénita fetal, de ser en el pasado una patología de difícil sospecha, a ser una de las enfermedades mejor estudiadas y definidas a lo largo de la gestación. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 La visión del movimiento regular del corazón fetal se utiliza durante las primeras semanas de la gestación para establecer el diagnóstico de gestación en desarrollo. Durante el segundo trimestre es cuando es posible discernir estructuras intracardíacas independizadas y se puede llegar a identificar alteraciones estructurales del corazón. La ecocardiografía 2D por vía transvaginal puede llegar a visualizar el corazón a partir de la 12 semana de gestación, siendo posible por vía transabdominal a partir de la 16 S.G. Sin embargo, un estudio completo de la anatomía y fisiología cardiovascular estandarizado, sería posible a partir de la 18 S.G., considerándose el momento más adecuado para mejor resolución, entre la 24-27 S.G., al existir en este momento una relación entre líquido amniótico y estructura corporal equilibrada. A partir de entonces las dificultades de visión vienen marcadas por el aumento corporal fetal y la reducción de líquido amniótico, con una disminución en los cambios posturales del feto que habitualmente facilitan la visión ecocardiográfica de todos los planos del corazón. OBJETIVOS DE LA ECOCARDIOGRAFÍA FETAL El primer objetivo de este estudio está dirigido a demostrar la normalidad del sistema cardiovascular fetal o por el contrario a establecer el diagnóstico y pronóstico temprano de la Cardiopatía Congénita durante la gestación. Así como a planificar el manejo del feto con cardiopatía intrautero y establecer el tratamiento inmediato del recién nacido. El segundo objetivo debe ir orientado al estudio de la fisiología de la circulación fetal, por la importancia que tiene en el desarrollo del feto. Este estudio debe incluir el análisis de la fisiología -2- propia del feto durante la vida intrautero, como el estudio específico de las comunicaciones fetales (fosa oval y ductus arterioso) y circulación sistémico-pulmonar. Por último,la circulación feto-placentaria (arterias umbilicales, vena umbilical y ductus intrahepatico) y circulación de cordón umbilical. NIVELES DE ANALISIS ECOCARDIOGRAFICO 1) Estudio completo y preciso de la anatomía estructural y funcional del corazón y vasos fetales, para detectar patrones malformativos. 2) Estudio de la fisiología del sistema cardiovascular fetal y ritmo cardíaco. Función miocárdica, insuficiencias valvulares y sobrecargas de volumen, valoración de signos de insuficiencia cardíaca que afecten al feto en el desarrollo de Hidrops. 3) Estudio de la circulación fetoplacentaria y de cordón, para detectar signos de inadecuada oxigenación y falta de desarrollo y crecimiento. PRECISIÓN DE DIAGNÓSTICO La precisión de diagnóstico viene marcada básicamente en tres áreas: 1) Nivel tecnológico. Para llegar a valorar anatomía y función cardiovascular fetal se necesita Eco 2D y Modo M de alta definición integrado con sistemas Doppler lineal pulsado y continuo junto con Doppler color con análisis de tiempo real que habitualmente se utilizan en Cardiología. 2) Nivel de formación. La ecocardiografía fetal requiere el haber estado expuesto a un número y nivel de estudio calificado dentro del nivel III de Ultrasonidos. Se necesita una amplia formación en Ecografía Obstétrica, así como formación en Ecocardiografía de malformaciones congénitas, además de extensos conocimientos de fisiopatología Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 y anatomía malformativa del corazón. El diagnóstico de sospecha aunque habitualmente se genera en las Unidades de diagnóstico Prenatal, necesita también de un segundo estudio por el Cardiólogo-Ecocardiografista que defina el tipo de anomalía, valore el pronóstico de la cardiopatía ofreciendo pautas de tratamiento neonatal con Cirugía cardíaca. 3) Nivel de manejo Hospitalario del feto con Cardiopatía. El impacto que genera el diagnóstico de una malformación cardíaca en vida fetal, impone una coordinación multidisciplinaria entre Obstetras Clínicos, Unidad de diagnóstico Prenatal, Ecocardiografistas, Cardiólogo Pediátra, Cirujano cardíaco, Genetista y Pediatras Neonatólogos. INDICACIONES DE LA ECOCARDIOGRAFIA FETAL Las indicaciones pueden dividirse en dos grupos, las de carácter urgente, donde debe realizarse la ecocardiografía de forma inmediata, impediente de la edad de gestación. Las indicaciones de carácter electivopreventivo, deben realizarse a lo largo de la gestación, como parte del manejo preventivo de la gestación y del recién nacido. Ecocardiografia prenatal de caracter urgente -Ssilueta cardiaca anormal (sospecha de cardiopatia) -Taquicardias persistentes>200/min. bradicardias < 80/min., -Retraso de crecimiento severo -Polihidramnios severo. hidrops -Polimalformado sindrómico -Cromosomopatia asociada a cardiopatia(21,18,13, q22 etc.) Ecocardiografia prenatal de caracter electivo-preventivo Factores fetales -Sospecha de cardiopatia. -Hidrops -Hidrotorax -Arritmias. extrasistoles -Polihydramnios -Arritmias -Cir -Malformaciones extracardíacas: − Hernia diafragmática − Onfalocele − Atresia duodenal − Higroma quistito − Fístula traqueo-esofágica -Anomalías cromosomicas -Fístulas a-v -Transfusión fet-fetal Factores familiares -Cardiopatía congénita -Muerte fetal en embarazos previos -Enf. genética con incidecia de cadiopatia. Factores maternos -Cardiopatia (congénita o adquirida) -Edad avanzada > 40 años. -Tto. anfet., anticonvuls.,litio etc. -Enf. virales (rubeola,varicela,coxakie) -Drogas (alcohol, heroina) -Diabetes, hip. art.,toxemia, isoinmun. -Colagenosis, fenilketonuria. -Exposicion a teratogenicos, rx. -Enfermedades del colageno ro y anti la+ -Miocardiopatía familiar FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL Comenzaremos la descripción de la circulación fetal desde la placenta, órgano donde el feto intercambia sus productos metabólicos residuales y obtiene el oxígeno, glucosa, aminoácidos, grasas, -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 iones y líquidos como fuentes de energía para mantener su metabolismo y crecimiento. Esta sangre procedente de la placenta con porcentaje de oxígeno elevado, llena de nutrientes adecuados, se canaliza por vena umbilical vía cordón umbilical hacia pared abdominal, y a través de vena umbilical en su trayecto intrahepático se continua con el "ductus venosus hepático¨ primer órgano fetal perfundido por sangre oxigenada. El "ductus venosus hepático" es el final del trayecto intrahepático de la vena umbilical, este vaso reduce su tamaño y actúa a manera de esfínter imponiendo un flujo acelerado en su unión con la vena cava inferior (VCI) . Este cambio de tamaño y velocidad de flujo evita que la sangre desaturada procedente de los miembros inferiores y circulación abdominal pueda penetrar en el sistema de vena umbilical. La conexión anatómica entre la VCI y el "Ductus venosus hepático" sistema, por su orientación espacial en su unión con la aurícula derecha, permite que la mayor parte de sangre saturada de O2 procedente de vena umbilical, llegue aurícula izquierda a través de aurícula derecha y del foramen ovale, lo que representa un 46% del volumen minuto total fetal. De esta forma, se asegura que las cavidades cardíacas izquierdas reciban sangre con un mayor porcentaje de saturación de oxigeno a fin de suplir la mayor demanda de oxígeno de la circulación coronaria y circulación cerebral. La mayor parte de la circulación de venosa de retorno del feto, con menor porcentaje de oxigeno, procedente de la porción superior del cuerpo fetal, llega por VCS a la aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar. También la aurícula derecha recibe la sangre desaturada del retorno venoso periférico inferior vía VCI y también de la circulación coronaria de retorno, a través del seno coronario y ambos se -4- incorporan al flujo de ventrículo derecho. Los pulmones del feto en ausencia de su función de intercambio gaseoso, solo reciben una pequeña proporción del volumen de sangre el 4-15% de lo que expulsa el ventrículo derecho hacia arteria pulmonar. En su mayor parte la sangre de arteria pulmonar, se deriva hacia aorta torácica a través del conducto arterioso ( Ductus), que transporta un 60% del volumen sanguíneo total hacia Aorta torácica y aorta abdominal. Así pues, el ventrículo derecho mantiene preferentemente la circulación torácica y abdominal vía arco de Ductus mientras el ventrículo izquierdo mantiene la circulación coronaria y cerebral vía Arco aórtico. Por tanto ambos ventrículos y arterias soportan la presión sistémica de la Aorta. La circulación fetal se completa continuándose con la aorta abdominal donde se distribuye el flujo sanguíneo para las vísceras abdominales y arterias iliacas y circulación de miembros inferiores. Sin embargo el mayor volumen sanguíneo de la aorta abdominal lo reciben ambas arterias umbilicales que se dirigen hacia la pared externa abdominal bordeando la parte superior de la vejiga urinaria, para constituir las dos arterias umbilicales del cordón umbilical en su trayecto intrabdominal, cerrando así la circulación fetoplacentaria con el transporte de sangre desaturada para su depuración y recambio placentario. El volumen minuto del corazón fetal es elevado, unos 200 ml por kg/min., aproximadamente el 50% de este volumen lo envía el corazón fetal hacia placenta vía cordón umbilical y el otro 50% lo utiliza el propio feto para su circulación propia. Existen dos circulaciones en paralelo. La intrafetal y la circulación placentaria, intercomunicadas por la circulación feto-placentaria mediante el cor- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 dón umbilical que transporta el " volumen de intercambio". El volumen de sangre oxigenada procedente de la placenta versus al volumen de sangre desaturada procedente del feto ha de tener un volumen proporcional en la circulación feto-placentaria de cordón. De no ser así una circulación acabaría drenando en el tiempo en la otra circulación. En este conjunto, el corazón fetal mantiene la circulación intrafetal de forma proporcionada transportando la sangre saturada de O2 a través de su comunicación interauricular hacia corazón izquierdo mientras que el corazón derecho utiliza el conducto arterioso con la sangre más desaturada hacia la aorta descendente. La circulación intrafetal mantendría el "volumen de mezcla efectivo" aquel que utiliza el feto para efectuar su oxigenación. METODOLOGÍA DE ESTUDIO El estudio del feto debe comenzar por el reconocimiento de su posición dentro del útero por medio de la Eco 2D. Se ha de identificar la cabeza, tórax, columna vertebral, abdomen y extremidades, localizando la posición cardíaca según la presentación del dorso fetal. -Identificación izquierda del corazón y del estomago. -Identificación de la relación normal entre la Aorta y VCI -4 Cámaras: Posición del SIV a 45º de la línea media Tamaño del corazón 1/3 del tórax Dos aurículas de tamaño comparativo aproximado Dos ventrículos de similar tamaño Grosor miocárdico entre pared ventricular libre y septo Interventricular simétrico. Dos válvulas A-V de apertura y movimiento normal La Cruz cordis integra la confluencia del septo Interauricular e Interventricular mediante la porción de -5- septo aurículo-ventricular que da el soporte septal a las válvulas A-V. Normalmente esta porción de septo muestra un anclaje diferencial de las válvulas A-V. Siendo el anclaje de válvula tricúspide en el SIV más próxima a ápex cardíaco que la de la válvula mitral que aparece en un plano superior. La inversión de esta anatomía normal identifica una inversión ventricular. Las válvulas A-V en el mismo plano identifican malformaciones del canal auriculoventricular. Septo Interventricular Integro Septo Interauricular con presencia de la Fosa oval de tamaño aproximado al vaso aórtico. Debe existir la membrana de la fosa oval que se proyecta de forma abombada hacia el sentido del shunt. Venas pulmonares en aurícula izquierda. Venas sistémicas en la AD -Cortes Longitudinales: Origen Aórtico de VI Origen pulmonar de VD Tractos de salida y Arterias normalmente cruzados. Arco aórtico y Arco de ductus de similar tamaño Arteria Pulmonar ligeramente más prominente que la Aorta. Aorta abdominal y VCI -Cortes transversales: Infradiafragmático ventricular Arterial: Aorta en transversa abrazada por el tracto de salida de VD la Arteria pulmonar Corte de tres vasos en sección superior Art.Pulmonar, Aorta, VCS -Doppler color: Normal a nivel de válvulas A-V. Sin evidencia de aliasing Normal a nivel de troncos arteriales Sin evidencia de insuficiencia valvulares Septo Interventricular sin evidencia de CIV Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 Flujo laminar a velocidades máximas de 130cm/seg. -Ritmo y frecuencia cardíaca regular y estable entre 120-180 l/min. Medición por Eco Doppler o Modo M. RECONOCIMIENTO ANATOMICO-FUNCIONAL NORMAL Debe identificar aquellas variantes anatómicas normales, propias del corazón fetal: -Proporcionalidad comparativa en el tamaño de cavidades derechas e izquierdas. Aurículas y ventrículos. Arterias y venas. -AD y VD dominantes puede visualizarse en algunos fetos con corazón normal. -La posición del corazón en el tórax fetal está más horizontalizado (por situación y tamaño hepático). Levocardia (normal). Dextrocardia. Mesocardia. -Integridad de septos (presencia de FOP con identificación de la membrana oval móvil.) -Decalaje de implantación septal de las válvulas A-V. Válvula tricúspide más cercana al ápex ventricular que la implantación septal de la válvula mitral. -Miocárdio grosor proporcionado entre pared libre y SIV. -Pericárdio. Se puede observar un pequeño espacio pericárdico en fetos normales. -Función ventricular y ritmo cardíaco (FC normal:120-180). -Relación y conexiones ventrículoarteriales Normales. Tractos de salida y arterias normalmente cruzados. -Arco aórtico y troncos supraórticos formando el cayado aórtico. Arco de Ductus donde la arteria pulmonar se continua con la Aorta descendente en ángulo recto. -Identificación de venas ( pulmonares y sistémicas) y posibles anomalías de conexión. IDENTIFICACIÓN DE PATRONES ANOMALO Y MALFORMATIVOS Cortes favorables en la indentificación de estruturas El dorso anterior permite la visión más adecuada de los los troncos supraórticos arco aórtico y arco de ductus y también de estructuras intracardíacas en 4 cámaras. El dorso posterior visualiza con más facilidad el corazón en el corte en 4 cámaras para valorar válvulas A-V y septos. El dorso lateral identifica los cortes longitudinales los tractos de salida ventricular y conexiones ventrículo-arteriales, como también los septos. Sin embargo, desde todos los cortes debe conseguirse contrastar patrones anatómicos bajo sospecha de cardiopatía. El estudio Ecocardiográfico 2D debe orientarse en conseguir los 6 cortes estandarizados para una visión cardíaca completa: -Corte en 4 cámaras (visualiza tractos de entrada aurículo-ventricular, válvulas A-V y septos). En tres posiciones: Dorso posterior, Dorso anterior y Dorso lateral. -Cortes longitudinales (visualizan tractos de salida y conexiones ventrículoarteriales). En posición de dorso lateral. -Cortes transversales: A nivel de ambos ventrículos, a nivel de ambas arterias y corte de tres grandes vasos. -Corte arco aórtico y troncos supraórticos. En posición de dorso anterior y dorso posterior. - Corte arco de Ductus. En posición de dorso anterior y dorso posterior. -Cortes subdiafragmáticos. -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 -Malposiciones.(Dextrocardia, mesocardia) Levoposición excesiva por crecimiento de cavidades derechas. -Asimetría de cavidades y vasos. Reducción o aumento de cavidades y vasos cardíacos. -Alteración del corte en 4 C. (cavidad única. Hipoplasia de cavidad ventricular derecha o izquierda. Atresia tricúspide o atresia mitral) -Acabalgamiento arterialdel Septo Interventricular (dextroposción Aórtica). Tronco arterial único. -Atresia de Válvula sigmoidea -Válvula A-V única. -Arterias y tractos de salida en paralelo en transposición de grandes arterias. -Comunicaciones septales Ventriculares o a nivel del septo interauricular. -Malformaciones específicas. ventrículo derecho de doble salida. -Cardiomegalia. -Signos de fallo cardíaco: -derrame pericárdico -ascítis, Hidrops. -Arritmias (extrasístoles. Taquicardias, Bradicardias. MAPA DOPPLER COLOR DE LA CIRCULACION FETAL NORMAL Los avances tecnológicos de los tres sistemas Doppler: pulsado, continuo y codificado en color, han hecho posible al mismo tiempo el desarrollo de conocimientos de fluxometría y mapa Doppler cardiovascular, convirtiéndose en un método de diagnóstico preciso e inocuo para estudio de la circulación fetal En la práctica clínica, la velocimetría Doppler se valora por el análisis de flujos a partir de la medición en cm/seg de la onda de flujo, del análisis espectral de la onda y de la codificación del mapa color . ANALISIS DE FLUJOS 1) Velocidad del flujo sanguíneo. (según el ángulo de incidencia. La veloci-7- dad sanguínea máxima en el feto no debiera ser superior a 130cm/seg. Flujos de mayor velocidad deben considerarse patológicos. 2) Dirección y sentido del flujo sanguíneo. Positivo/negativo. Rojo/Azul, respectivamente en codificación color. La codificación del Doppler color fetal se ha normalizado en color rojo cuando el flujo se mueve hacia el transductor y de azul cuando se aleja del mismo. Cuando el flujo es disperso y turbulento se identifica por un " mosaico" de colores amarillo verdoso, aliasing que suele ser patológico y muestra una elevada velocidad. 3) Características del flujo. -Laminar (espectro de frecuencias agrupado). Normal. -Turbulento (espectro irregular y disperso). Patológico. Aliasing SISTEMÁTICA DE EXPLORACIÓN DE LA CIRCULACION FETAL 1) Fluxometria y mapa del " cordón umbilical" en sus dos arterias y en el recorrido de la vena umbilical 2) Circulación venosa en su trayecto de entrada, vena umbilical Abdominal e intrahepática. Flujo de Ductus venosus Hepático. Circulación venosa de retorno, vena Cava superior e inferior y venas sistémicas. 3) Flujos intracardíacos. Establecer patrones de normalidad. Visualización de patrones patológicos dentro de una alteración estructural o funcional del corazón y vasos. Insuficiencia de válvulas A-V, presencia de comunicaciones, tamaño de estructuras y cavidades y anomalías del ritmo cardíaco. Dentro de este apartado hay que establecer los dos niveles básicos de estudio: A)"Tractos de entrada"( venas, aurículas, ventrículos, válvulas A-V, septo Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 interauricular, septo interventricular de entrada, muscular y apical). B)"Tractos de salida" Ventrículos en sus infundíbulos derecho e izquierdo, Septo infundibular, Conexiones y relaciones ventrículo-arteriales, troncos arteriales, arco aórtico, istmo Aórtico. 4) Flujos arteriales. Especialmente Arco aórtico y arco de ductus Circulación arterial periférica (Troncos supraórticos, carótidas, trayecto intracraneal y cerebrales, Aorta torácica, Art.Renales y arterias umbilicales. 5) Circulación fetoplacentaria. Cordón umbilical. RECONOCIMIENTO DE PATRONES DOPPLER FETAL -"Flujo pulsátil" arterial. Facilita la frecuencia cardíaca y el estudio del ritmo cardíaco. -"Flujo venoso"(continuo o en tiempos marcando los tiempos de llenado y contracción de aurícula derecha), sometido a variaciones por los movimientos diafragmáticos que ejercen en parte procesos de succión similar a los movimientos respiratorios del adulto. -"Volumen de muestra Doppler" reducido, para centrarlo dentro del flujo en la estructura de estudio. -Medición de "velocidades máximas"(> a 130 cm/seg, deben considerarse patológicas) -Reconocimiento de "patrones intracardíacos normales", relacionando la sístole para la opacificación arterial y la diástole para el llenado ventricular. -Reconocimiento de turbulencias patológicas " Mosaicos Doppler color" a nivel de (válvulas, septos, espacios intracavitarios y arterias). -"Mapa Doppler Color". Establecer dirección y sentido de flujo: a) Identificar la dirección del flujo. b) Definir el tamaño de cavidades, vasos y secuencia de llenado (ausencia de llenado de una cavidad o vaso sugie- re una atresia de la válvula que le corresponde). c) Codificar flujos opuestos, en tractos de salida cruzados (normales) a diferencia de los tractos de salida en paralelo (arterias en transposición. d) Mapa de flujos arteriales periféricos. Cordón umbilical El Doppler pulsado permite incidir sobre el cordón umbilical donde puede seleccionarse de forma selectiva el flujo de un solo vaso. La arteria umbilical muestra una onda pulsátil que refleja la frecuencia cardíaca fetal. La onda alcanza su máxima deflexión al final de la sístole y decrece rápidamente manteniendo flujo contínuo en la diástole, sin llegar alcanzar la línea base, cuando ya se inicia el siguiente latido. En la porción contraria de la onda arterial se capta una onda continua, procedente de la vena umbilical , cuyas variaciones ondulantes están producidas por los movimiento diafragmáticos. Un volumen de muestra no selectivo sobre el cordón integra la onda arterial y venosa con sus características propias, pero de fisonomía y sentido opuesto. El Eco color opacifica la estructura anatómica de cordón umbilical con ambas arterias y un gran tercer vaso que corresponde a la vena umbilical. En presencia de una arteria umbilical única solo se identifican dos vasos de opacificación color opuesto. Circulación venosa fetal 1) La vena umbilical se extiende en su trayecto de entrada con una porción intrahepática de similar tamaño y flujo que la vena umbilical del cordón. Se continua con el "Ductus venosus hepático" estructura venosa de corto trayecto y reducido diámetro, lo que impone una aceleración del flujo venoso, y onda de flujo pulsátil en dos tiempos donde que confluye con vena cava inferior. -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 Esta reducción de tamaño actúa a modo de esfínter que evita un flujo retrogrado de la VCI hacia la vena umbilical. A nivel de confluencia del ductus hepático, VCI y aurícula derecha se detecta un flujo venoso pulsátil con pequeñas variaciones y turbulencias venosas producidas por los movimientos diafragmáticos que ejercen una succión que favorece el flujo de la vena umbilical hacia el corazón. 2) Por el contrario, la circulación venosa de retorno, cercana al corazón, muestra ondas en dos tiempos que están marcadas por la secuencia de contractilidad y distensibilidad cardíaca. Flujos intracardiacos Los patrones de flujo intracavitario normal demuestran la fisiología del corazón fetal en sus fases de llenado y contractilidad ventricular. La secuencia de flujo se ilustra con la orientación selectiva del "volumen de muestra" dentro de cada cavidad en estudio. El Doppler color opacifica con rapidez la secuencia de llenado y el tamaño de cavidades y vasos. Tractos de entrada El estudio básico se realiza con los cortes en 4 cámaras y variaciones que permitan visualizar el retorno venoso sistémico y el retorno venoso pulmonar. La posición fetal más favorable es en dorso anterior y dorso lateral. Se visualiza el tamaño y posición de las aurículas, así como la presencia de la fosa oval y su diámetro (normal = a 6mm). La secuencia de opacificación de aurícula y ventrículo derecho, así como de aurícula y ventrículo izquierdo. "4 cámaras" permite el análisis del tamaño y llenado ventricular a través de las válvulas A-V con visualización de la cruz del corazón en su continuidad del septo auriculoventricular, septo interventricular, implantación de las Válvu-9- las A-V en el septo de entrada y valoración de la contractilidad miocárdica. Tractos de salida y arterias La valoración de los tractos de salida no siempre se consigue en el mismo corte . Se realiza utilizando cortes longitudinales y su interpretación de normalidad o anormalidad depende del conocimiento de la anatomía ventrículoarterial. La posición fetal más favorable es dorso lateral y dorso posterior. En un corazón normal los tractos de salida se superponen con una orientación cruzada de 90 grados, lo que pocas veces permite la visualización simultanea de ambos. La integridad del septo de salida o septo infundibular es visible en cortes longitudinales. Por otra parte , la correcta identificación de la conexión de una arteria a su ventrículo correspondiente arteria (pulmonar a ventrículo derecho y aorta a el ventrículo izquierdo), solo es segura si es posible seguir la continuidad ventrículo- arterial hasta definir la arteria por su anatomía periférica ( aorta por los troncos supraórticos y arteria pulmonar por su bifurcación y ductus.) Los "cortes transversales arteriales" pueden también definir la anatomía arterial periférica pero difícilmente la conexión ventrículo-arterial. Corte superior de 3 vasos art. Pulmonar, Ao y VCS. Todo este ejercicio de diagnóstico Ecocardiográfico está orientado a diferenciar la normalidad de las conexiones ventrículo-arteriales, de la transposición de grandes arterias y otras variedades de malformaciones troncoconales. El Doppler color de los tractos de salida y arterias puede ser de gran ayuda a la hora de definir la normalidad anatómica a este nivel. Los flujos normales se codifican de colores opuestos por la relación y orientación cruzada de los tractos de salida y arterias que tiene la nor- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 malidad. Para ello la posición en dorso lateral del feto ayuda a esta visión anatómica por Eco color. Otras posiciones fetales pueden hacer este análisis más laborioso. Flujos arteriales La opacificación color del arco aórtico y arco de ductus se consigue con mayor facilidad en posición fetal de dorso anterior o dorso posterior. Posiciones fetales intermedias hacen difícil esta visión. La visión se consigue con " cortes longitudinales". La aorta ascendente, arco aórtico y troncos supraórticos muestran una codificación color cambiante a lo largo de todo su recorrido, por la curvatura anatómica del cayado aórtico. Esta orientación opuesta de la aorta ascendente y descendente produce flujos aórticos opuestos, por el contrario, el arco de ductus muestra una continuidad anatómica y espacial con la aorta descendente opacificándose en su recorrido del mismo color. El estudio de "flujos arteriales periféricos" se realiza identificando el patrón individualizado de cada órgano. Tiene particular interés el comportamiento sistólico-diastólico del flujo a lo largo de la aorta, manteniéndose estas características a nivel del flujo cerebral. A nivel de aorta ascendente se detecta una onda sistólica seguida del chasquido producido por el cierre de la válvula aórtica. Este patrón sistólico se obtiene también a nivel de troncos supraórticos. Este patrón sistólico en troncos supraórticos puede evolucionar a una onda sistólico-diastólica, como se ve a nivel de territorios periféricos cerebrales, cuando en situación de hipoxia fetal, el feto produce una vasodilatación cerebral con caída de resistencias vasculares a fin de salvar el aporte de oxigeno al cerebro. Sin embargo, a lo largo del recorrido de aorta descendente y según nos aleja- 10 - mos del corazón, el flujo sistólico pulsátil normal se continua con un flujo diastólico, que aumenta según nos acercamos a la circulación del cordón, siendo más evidente en su fase diastólica cuanto más próximo se está a la inserción placentaria del mismo. Este patrón de flujo diastólico refleja el flujo pasivo que permiten unas resistencias placentarias bajas. Por el contrario, un aumento de resistencias placentarias por una situación de hipoxia mantenida con grave compromiso hemodinámica, reduce o anula esta fase diastólica a lo largo del recorrido aórtico y cordón umbilical. El eco color completa la visión de la circulación fetal con la identificación de las arterias umbilicales intrabdominales que bordean la parte superior de la vejiga urinaria hasta confluir en el cordón umbilical. FALLO CARDÍACO DIAGNÓSTICO-PRONÓSTICO La contracción inadecuada del corazón para mantener el gasto cardíaco y la perfusión tisular origina el conjunto sindrómico de fallo cardíaco. En esta situación de insuficiencia cardíaca el feto responde con vasoconstricción periférica como respuesta al stress cardiovascular producido por un aumento de catecolaminas y factor naturetico. Posteriormente a través de encimas humerales complejos ha de mantener la redistribución del flujo arterial y del gasto cardíaco a organos vitales. El examen Ecocardiográfico puede darnos datos e información del estado hemodinámico del feto. La identificación de fallo cardíaco fetal puede conseguirse a través de identificar varios signos del sistema cardiovascular. 1) Valoración de la Cardiomegalia por medio del índice cardiotorácico El corazón fetal debe representar 1/3 del diámetro torácico. También se mide el índice de circunferencia cardiotorácico. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 2) Función miocárdica. Medida por la fracción de acortamiento sistólico utilizando la diferencia de acortamiento sistólico debe alcanzar valores > 0.30. 3) Aumento de la contracción atrial identificada en el flujo del Ductus venoso hepático por una profundización de la onda “a” con fase diastólica cero o negativa. El aumento de A:S contracción reversa auricular dividido por la velocidad Doppler de la fase de contracción ventricular. Valores normales < del 7%. 4) Presencia de insuficiencia de la válvula tricúspide y mitral 5) Derrame pericárdico 6) Hidrops BIBLIOGRAFIA 1. Allan LD, Tynan MJ, Campbell S, Wilkinson J, Anderson RH. Doppler Echocardiography and Anatomical correlates in the fetus. Br. Heart J. 57. 528-533. 1987. 2. Allan LD,Crawford DC, Anderson RH, Tynan MJ. Echocardiographic and anatomical correlates in fetal congenital heart disease. Br. Heart J. 52. 542-548. 1984 3. Allan LD(2000) A practical approach to fetal heart scanning. Sem. Perinatol 24:324-330. 4. Allan LD, Sharland GK, Chita SK, et al. Chromosomal anomalies in fetal congenital heart disease. Ultrasound Obst. Gynecol. 8-11 1991 5. Angelini,A. Allan,LD. Anderson,RH. y cols . Measurements of the dimensions of the aortic and pulmonary pathways in human fetus; a correlative echocardiographic and morphometric study .Br. Heart J. 60. 221-226. 1988. 6. Brown DL,Emerson DS,Shulman LP et al. Predicting Aneuploidy in Fetuses with cardiac Anomalies. J.Ultrasound Med. 153-161. 1993. 7. Buis-Liem, TM. Ottenkamp ,J. Meerman,RH. Verwey, R. The concurrence of fetal supraventricular tachycardia and obstruction of the foramen ovale. Prenat. Diagn. 7 .425-431. 1987. 8. Carrera JM, Alegre M. P rezAres,C. Mortera,C. Torrents,M. Evaluaci"n de las resistencias vasculares umbilico-placentarias .Prog. Obstet. Ginecol. 29. 6. 321-329. 1987. 9. Carrera,JM. Pérez-Ares, C. Alegre, M. Mortera, C. Torrents,M. Estudio de la onda de velocidad de flujo en la circulaci"n umbilical. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemodin mica perinatal. Cap. 22. 1992. 10. Chiba Y, Kanzaki T. Kobayashi H. y cols. Evaluation of fetal structural herat disease using color flow mapping. Ultrasound Med. Biol. 16(2). 221229. 1990. 11. Colloridi, F. Pizzuto,F. Ventriglia, E y cols. Valoracion con Doppler color del flujo sanguíneo intracardiaco y en los grandes vasos. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia . Hemodinamica perinatal.Cap 19. 1992. - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 12. Cohen MS(2001) Fetal diagnosis and management of congenital Heart disease.Clin.Perinatol 28:11-29 13. Copel JA. Morotti R. Hobbins JC. Keinman CS. The antenatal diagnosis of congenital heart disease using fetal echocardiography: is color flow mapping necesary?. Obstet. Gyne col. 78(1) 1-8.1991. 14. Chiba Y, Kanzaki T. Kobayashi H. et al.(1990) Evaluation of fetal structural heart disease using color flow mapping. Ultrasound Med. Biol. 16(2). 221229. 15. DeVore,GR. The aortic and the pulmonary outflow tract screening examination in the human fetus. J. Ultrasound Med 11. 345-348.1992. 16. Eyck,J. Stewart, PA. Wladimiroff, JW. Human fetal foramen ovale flow velocity waveforms relative to fetal breathing movements in normal term pregnancies. Ultrasound Obstet. Gynecol. 1.5-7. 1991. 17. Gembruch U. Knopfle G. Chatterjee y cols. First-trimester diagnosis of fetal congenital heart disease by transvaginal twodiamensional and Doppler echocardiography. Obstt. Gynecol. 75(3).496-498. 1990. 18. Gembruch U. Chatterjee MS. Bald R. Redel DA. Hansmann M. Color Doppler flow mapping of fetal heart. J. Perinat. Med. 19(1-2). 27-32.1991. 19. Herberg U,Golberg H, BreuerJ.(2003) Dynamic free- 12 - hand fetal echocardiography by cardiotocography. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 22(5):493-502. 20. Huhta JC. (2004). Guidelines for the evaluation of Heart Failure in the fetus with or without hydrops. 25:274-286. 21. KovalchinJP,Silverman N(2004). The impact of Fetal Echocardiography. Pediatr. Cardiol 25: 299-306 22. Maulik,D. Namda,NC. Hsiung ,MC. y cols. Doppler color flow mapping od the fetal heart . Angiology 37. 628-632.1986. 23. Monogham , MJ. Mills P. Doppler colour flow mapping:technology in search of an application?. Br. Herat J. 61. 133-138. 1989. 24. Mortera C. Carrera JM. Torrents M. Doppler pulsado codificado en color: Mapa Doppler color de la circulacion fetal. Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica perinatal. Cap 20 . 1992. 25. Mortera,C. Salvador, JM. Torrens, M. Carrera, JM. Diagnostico prenatal de las Cardiopat!as Congénitas mediante Ecocardiografía Doppler. Masson-Salvat. en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica perinatal. Cap. 21. 1992. 26. Mortera,C. Torrens,M. Alegre, M.Barri,P.Carrera,JM.Diagnósti co prenatal ecocardiografico de un caso de defecto del tabique auriculoventricular. Rev. Esp. Cardiol. 34.288-290. 1985. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 27. Mortera C. Diagnostico Prenatal de las Cardiopatias Congenitas: Valor de la Ecocardiografía.TesisDoctoral.Universidad de Barcelona. Oct. 1989. 28. Mortera C, Maroto C, Maroto l.(1995)Echocardiografia Doppler de la circulacion fetal. In McGraw-Hill (ed). Principios y practica del Doppler Cardiaco.pp.365-389 29. Reed,KL.Meijboom,EJ.Sahn,DJ. y cols. Doppler flow velocities in human fetuses. Obstet. Circ . 73. 41-46.1986 30. RespondekML,BinottoCN,Smith S. et al . Ultrasound Obst. Gynecol. 272-278.1994 31. Rizzo,G. Arduini,D.Romanini,C. Mancuso,S. Doppler Echocardiographic assessment of atrioventricular velocity waveforms in normal and small for gestational age fetuses. Br. Osbtet. Gynaecol. 95. 65-69. 1988. 32. Rudolph, AM. Congetinal Herat disease . Cap 2. Pag.17-28.Year Book Medical. Chicago.1974. 33. Sharland GK. Im genes de flujo color en la Ecocardiografia fetal.Masson-Salvat en Doppler en Obstetricia. Hemodinamica perinatal. Cap 18. 1992. 34. Sharland GK. Chita SK. Allan LD. The use of Doppler in fetal echocardiography . Int. J. Cardiol. 28(2). 229-236. 1990. 35. Shenker GG. Reed KL. Anderson CF. y cols.Congenital Heartblock and cardiac anomalies in - 13 - the absence of maternal connective tissue disease. Am. J. Obstet. Gynecol. 157. 248-253. 1987. 36. Shenker L. Reed KL. Marx GR. y cols. Fetal cardiac Doppler flow studies in prenatal diagnosis of herat disease . Am. J.Obstet. Gynecol. 158. 12671273. 1988. 37. Silverman NH. Schmidt KG. Ventricular volume overload in the human fetus: observations from fetal echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr. 3(1) 2029. 1990. 38. Steinfield L. Rappaport HL. Rossbach H. Martinez E. Diagnosis of fetal arrhythmias using echocardiographic and Doppler techniques. J. Am. Coll. Cardiol. 8. 1425-1433.1986. 39. Stewart PA. Wladimiroff JW. Fetal atrial arrhythmias associated with redundancy/ aneurism of the foramen ovale. J. Cardiac. Ultras. 16. 643-650. 1988. 40. Todros T. Presbitero P. Gaglioti P. Demarie D. Pulmonary stenosis with intact ventricular septum: Documentation of development of the lesion echocardiographically during fetal live.Int. J. Cardiol. 19. 355362.1988. 41. Torrens M, Mu$oz A., Cos T, Rubio R, Mortera C, Carrera J.M.Estudo Doppler y defectos congénitos. Progresos en Diagn"stico Prenatal. 5,4,122-127. 1993. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 37 42. Trudinger, BJ. Giles WB. Cook CM. y cols. Fetal umbilical artery flow velocity waveforms and placental resistence: clinical significance.Br. J. Obstet. Gynaecol. 92. 23-30 1985. 43. Trudinger BJ.Umbilical and uterine artery flow velocity waveforms in pregnancy associated with major fetal abnormality. Br. J. Obstet Gynecol 666670.1985. 44. Tulzer G. Gudmundsson S. Sharkey AM. Wood DC. Cohen AW. Huhta JC. Doppler echocardiography of fetal ductus arteriosusu constriction versus increased right ventricular output. J.Am Coll. Cardiol. 18(2). 532536. 1991. 45. Wessels M.W, Frohn-Mulder IM, Cromme-Dijkhuis AH, Wladimiroff W. In uterodiagnosis of infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous return. Ultrasound Obstet. Gynecol, 8. 206-209.1996. 46. Wladimiroff JW. Stewart PA.Tonge HM. Fetal bradyarrhythmia: diagnosis and outcome . Prenat. Diagn. 8. 53-57. 1988. 47. Yagel S. Hchner-Celnikier D. Hurwitz A. Palti Z. The significance and importance of prenatal diagnosis of fetal cardiac malformations by Doppler echocardiphy.Am.J.Obstet.Gynecol.1 58.272-277.1988. 48. Yoo SJ, Lee YH, Kim ES et al (1997). Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means od detecting abnormalities of the ventricular outflow - 14 - tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet. Gynecol. 9: 173-182 38 CONTRACEPCIÓN EN ADOLESCENTES CON CARDIOPATIA CONGÉNITA Dra. R Mª Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marín1, Dr. J. Costa Pueyo2. U. de Cardiología Pediátrica1. U. de Ginecología y Obstetricia2. Hospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. INTRODUCCION Los avances en la cirugía cardiovascular en las cardiopatías congénitas (CC) dan lugar a una población creciente de mujeres sometidas a cirugía paliativa o correctora con edad de procrear. Es cada vez más evidente que la mayoría de mujeres pueden enfrentar la maternidad, con distintos grados de riesgo, sin embargo durante los años de fertilidad necesitarán una contracepción segura y efectiva. Esta cuestión es particularmente importante a la hora de aconsejar a las adolescentes. El problema más importante a la hora de aconsejar un método contraceptivo lo constituyen las mujeres con cardiopatía congénita que tienen una actividad sexual, pero que no están en condiciones de sobrellevar un embarazo, principalmente las que presentan hipertensión pulmonar (HTP) severa, insuficiencia cardiaca (grado funcional III-IV) y cianosis. MÉTODOS ANTICONCEPTIVOS Reversibles: - Métodos de barrera: con el preservativo masculino y el femenino, y el diafragma - Métodos hormonales: Anticonceptivos orales (píldora y píldora de emergencia) Sistema intrauterino de liberación hormonal Implantes subdérmicos (levonorgestrel) Anillo vaginal con liberación hormonal Parche transdérmico Nuevos anticonceptivos hormonales - Métodos mecánicos: Dispositivos intrauterinos (DIU) - Químicos: Espermicidas Irreversibles: - Ligadura de trompas - Vasectomía Seguidamente vamos a repasar cada uno de ellos, sus indicaciones y efectos secundarios, así como las ventajas y desventajas de su uso en las adolescentes con CC. Métodos de Barrera Se debe evaluar la edad y la posible duración del tratamiento frente a los riesgos del embarazo. La World Health Organization (WHO) aporta una guía para la selección del método más apropiado para cada paciente 1 Básicamente debemos distinguir como sistemas anticoncepción dos tipos: El preservativo de látex es la única forma de anticoncepción que evita la transmisión del SIDA y las enfermedades de transmisión sexual, pero se ha asociado con irritación local y reacciones alérgicas. -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 El preservativo femenino, se coloca dentro de la vagina antes del coito, puede ser de plástico o de látex (menos ruidoso). El diafragma o copa cervical: es una copa flexible de látex que se introduce en la vagina antes del coito, se aconseja su uso con espermicidas. Puede aumentar el riesgo de infecciones urinarias y el riesgo de infecciones vaginales y también como inconveniente es difícil saber si ha sido bien colocado, lo que induciría a un mayor índice de fallos. Los métodos de barrera son menos eficaces que otros métodos, pero suponen menor riesgo de complicaciones para mujeres con CC. Estos métodos requieren una mujer motivada y la cooperación de la pareja. Métodos Hormonales Anticonceptivos orales Los anticonceptivos orales, de estrógeno y progestágenos combinados o de progestágenos solos, son una de las formas más eficaces de anticoncepción. Deben ser evaluados por sus características clínicas: eficacia, efectos colaterales, riesgos y beneficios. 1- Anticonceptivos orales combinados: el componente estrogénico de los anticonceptivos es el etinilestradiol (EE), es un estrógeno oral sumamente poderoso y una de las formas del estrógeno en todos los anticonceptivos orales, el otro estrógeno es el mestranol. La dosis de estrógenos de la píldora tiene gran importancia clínica pues se relaciona con el riesgo de trombosis. Clínicamente las actividades androgénicas y estrogénicas del componente de progestágeno son insignificantes debido a las bajas dosis que contienen los anticonceptivos actuales. Los nuevos progestágenos son desogestrel, gestodeno y norgestimato y levonorgestrel. Cada vez se fabrican píldoras con menos estrógenos (15-30 μg EE) con lo que también disminuyen los efectos secundarios. La eficacia de los nuevos anticonceptivos orales con progestágeno es de una tasa anual de fracaso de 0,1% 2. La eficacia disminuye ligeramente cuando se elimina el componente estrogénico y solo se administra una dosis reducida de progestágeno (minipíldoras de progestágeno solo) Anticonceptivos orales y trombosis: (3) - Los estrógenos externos aumentan la producción de factores de coagulación. - Los progestágenos no afectan significativamente los factores de coagulación. - Todos los anticonceptivos orales con bajas dosis, independientemente del tipo de progestágeno que contengan, aumenta el riesgo de tromboembolismo venoso. - El tabaquismo no influye sobre el riesgo de trombosis venosa. - El tabaquismo y los estrógenos tienen un efecto aditivo sobre el riesgo de trombosis arterial. - La HTA es un factor de riesgo aditivo de AVC en las usuarias de anticonceptivos orales - Los anticonceptivos orales con bajas dosis (< de 50 μg de EE), no aumentan el riesgo de infarto de miocardio o AVC en mujeres sanas, no fumadoras independientemente de la edad, y en cambio si aumenta el riesgo con las píldoras de altas dosis, cuando hay factores de riesgo cardiovascular y edad superior a 35 años. Los estudios recientes apoyan la idea de que el riesgo de trombosis venosa y arterial es una consecuencia del componente estrogénico de los anticonceptivos orales combinados, siendo más seguros los que contienen menos de 50 μg de EE. Contraindicaciones para el uso de anticonceptivos orales (combinados) -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 - Riesgo especial de tromboembolismo - Valvulopatías complicadas con HTP, fibrilación auricular o con historia de endocarditis bacteriana - Síndrome de Eisenmenger - Insuficiencia ventricular izquierda, ICC - HTA (TAS > 160, TAD> 100 mmHg) - Migraña con síntomas focales neurológicos - Insuficiencia hepática - Obesidad mórbida - Tabaquismo severo - Hipercolesterolemia familiar - Diabetes melitus con mal control metabólico 2-Minipíldoras de progestágeno solo (Cerazet ®): Pueden ser menos efectivas que las que combinan el estrógeno con el progestágeno. Se deben tomar diariamente, de manera continua y a la misma hora. La minipíldora no produce efectos metabólicos significativos (los niveles de lípidos y los factores de coagulación no se alteran). Los pacientes pueden esperar ciclos normales (40%), irregulares (40%) o ausencia total de ciclos, cuya manifestación oscila de sangrado irregular a amenorrea (20%), por lo que las mujeres que necesitan anticoagulantes tienen mayor riesgo de hemorragias. La minipíldora es una buena elección en situaciones en que están contraindicados los estrógenos, como en los casos de enfermedades médicas serias, entre ellas la cardiovascular y CC así como en la lactancia. 3-Píldora de Emergencia (Postinor ®, Norlevo ®): A este método se le conoce como “píldora del día después” o anticoncepción postcoito. En ningún caso debe sustituir a un método anticonceptivo. Evita el embarazo antes de que este se produzca, no actuando si ya hay embarazo. Representa una opción importante en casos de ruptura del preservativo, cuando se descoloca el diafragma, en caso de violación o cuando no se usó ningún método. El levonorgestrel, 0,75 mg administrados dos veces, con un intervalo de 12 horas, es más efectivo y mejor tolerado que el método de anticonceptivos orales combinados; el primer comprimido se debe tomar antes de 72 horas de practicar el acto sexual. La máxima eficacia se consigue cuanto antes se tome el 1º comprimido, llegando al 95% si se ha tomado antes de 24 h. Las reacciones adversas son nauseas, dolor epigastrio, cefalea y mareos. En clínicas donde se practica abortos, el 50-60% de pacientes hubiera sido candidata a la anticoncepción postcoital y la hubiera usado si hubiera tenido acceso a ella4 . Un estudio sobre el impacto de la contracepción emergente en Francia, hecho por Goulard5 encontró que un 71% de adolescentes conocían las píldoras y un 9% las usaron, aunque solo un 25% de estas últimas conocía el tiempo exacto para su uso. Sistema intrauterino de liberación de progesterona (Mirena®) Se trata de un dispositivo intrauterino (DIU) que además de ofrecer una alta eficacia anticonceptiva, ofrece ventajas con respecto a los anteriores DIU, ya que actúa liberando pequeñas cantidades hormonales (levonorgestrel 20 μg) diariamente dentro del útero y durante 5 años. Se considera uno de los métodos reversibles más eficaces y tiene una eficacia anticonceptiva tan alta como la ligadura, no requiriendo intervención quirúrgica. Puede haber un dolor ligero-moderado con la inserción y los efectos secundarios suelen ser infrecuentes (dolor abdominal, acné, mastalgia); También puede ser frecuente la amenorrea (hasta un 22,6%)10. Wan7 aporta su experiencia clínica con el implante de doble anillo con levonorgestrel, y lo considera un -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 método fiable, seguro y de fácil colocación. Aunque el riesgo de infección es bajo, el DIU en general no se recomienda a la mayoría de adolescentes, ya que tienen un mayor riesgo de enfermedades de transmisión sexual. En la mujer joven y monógama que tiene poco riesgo de infección, actualmente se considera un método altamente efectivo de contracepción a largo plazo. En mujeres con CC que tengan riesgo de endocarditis infecciosa se recomienda profilaxis antibiótica previa a la colocación del implante. Implantes subdérmicos El levonorgestrel administrado subdérmico, en forma de cápsula debajo de la piel del brazo, se libera gradualmente y tiene un efecto prolongado, altamente efectivo durante 3-5 años, según el implante. Actúa impidiendo la ovulación. Es usado con buenos resultados en USA 6 para pacientes con contraindicaciones a los anticonceptivos orales que contienen estrógenos. Las mujeres con riesgo de endocarditis deben recibir tratamiento preventivo con antibióticos en el momento del implante. Por su efecto prolongado, también pueden ser un método eficaz cuando hay problemas de cumplimiento con otros anticonceptivos. Anillo vaginal anticonceptivo (NuvaRing) Se aprobó su uso en octubre del 2001. Es un anillo blando y flexible de plástico transparente, de 54 mm de diámetro. Se introduce por la propia usuaria en la vagina todos los meses durante tres semanas y debe ser retirado al comienzo de la cuarta semana. El anillo libera hormonas (120 μg de etonogestrel, el metabolito activo de desogestrel y 15 μg de EE) por día, siendo comparable a las -4- píldoras que contienen 150 μg de desogestrel y 30 de EE. Las ventajas del anillo son el uso fácil, una vez al mes, liberación hormonal baja y sin fluctuaciones al igual que los anticonceptivos orales. Los fallos en la contracepción son similares a los de las píldoras anticonceptivas y el parche. En un estudio11 se comparó el NuvaRing con los anticonceptivos orales (150 μg de levonorgestrel y 30 de EE) y la incidencia de sangrado irregular fue 5% o menor comparado con las píldoras (5,4-38,8%), la incidencia de efectos secundarios (cefalea, nauseas) fue similar y en el grupo que usaron el anillo hubo una mayor incidencia de discomfort vaginal (2,5% vs 0%) y de vaginitis (4,1% vs 1,6%) Parche anticonceptivo (EVRA) Es un parche de 20 cm2 que libera norelgestromin 150μg /d y EE 20μg/d de forma transdérmica a la circulación sistémica.El mecanismo de acción es igual que los anticonceptivos orales combinados y los estudios de farmacocinética demuestran concentraciones en suero en el rango detectado para los anticonceptivos orales. Consiste en la aplicación de un parche semanal durante tres semanas seguido de una semana sin parche. Las condiciones de calor, humedad o ejercicio no afectan la adhesión del parche. La frecuencia de hemorragias es baja y disminuye con los ciclos y sin diferencias con los anticonceptivos orales, así como los efectos secundarios, aunque los parches tienen una mayor incidencia de dismenorrea los dos primeros ciclos y en ocasiones de reacción local en el sitio de aplicación, que no aumenta en los ciclos posteriores10. La ventaja del parche es el fácil cumplimiento comparado con los anticonceptivos orales. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 Nuevos anticonceptivos hormonales10 Drospirenone (nuevo progestin) Los riesgos y beneficios todavía no se saben con seguridad. Contiene 30 μg de EE y 3 mg de drospirenone. Estos 3 mg equivalen a 25 mg de espironolactona. Por su potencial retención de potasio, debe evitarse su uso en mujeres con enfermedad renal o hepática o insuficiencia adrenal. Conviene controlar el nivel de potasio si se utiliza otro fármaco ahorrador de potasio (IECA, AINES, heparina, antagonistas angiotensina II). El riesgo de tromboembolismo es similar al de los otros anticonceptivos orales. Anticonceptivo inyectable (Medroxyprogesterona acetate/ estradiol cypionate) Es un anticonceptivo mensual inyectable cada 28-30 días. Regula bien los ciclos menstruales. Hay una incidencia de amenorrea de 1-4%. Puede disminuir los niveles de colesterol, triglicéridos y apolipoproteinas. Como efectos secundarios puede haber acné, ganancia ponderal, metrorragia y aumento de la sensibilidad mamaria. Métodos mecánicos (DIU) El DIU es un pequeño dispositivo de polietileno con un filamento de cobre (y plata/oro) que se implanta en el interior del útero. Su efecto anticonceptivo se debe a una respuesta inflamatoria, incrementada por el cobre dentro de la matriz. Los DIU son esencialmente cuerpos extraños que se pueden convertir en fuente de infecciones, con el riesgo de bacteriemia y endocarditis. Aunque el riesgo de contaminación bacteriana es bajo, se recomienda profilaxis de la endocarditis. También aumenta el riesgo de sangrado, por lo tanto las que necesiten tratamiento anticoagulante debido a prótesis valvulares o injertos vasculares cardiacos, no deben utilizarlos. -5- En el momento de la colocación puede haber un cuadro vagal, que puede provocar un síncope en las mujeres con bradicardia o trastornos de la conducción. La complicaciones pueden ser enfermedad inflamatoria pélvica, perforación y expulsión siendo más frecuentes el sangrado y el dolor8. Métodos químicos Espermicidas Son sustancias que destruyen o incapacitan a los espermatozoides de modo que no lleguen al útero o no sean capaces de fecundar al óvulo. Se encuentran como gel, espuma o supositorios. No se recomienda su uso como único método anticonceptivo. Esterilización Ligadura tubárica Cuando se necesite un método anticonceptivo definitivo, se debe considerar la ligadura tubárica, en particular en mujeres con descompensación cardiaca, según el tipo de cardiopatía y probabilidad de transmisión a su descendencia. En estas pacientes, sobre todo cuando hay HTP o cardiopatía cianótica, también tienen un riesgo aumentado con la esterilización, pero es relativamente bajo cuando se practica en centros adecuados. ANTICONCEPCIÓN Y CARDIOPATÍAS ESPECÍFICAS Los riesgos más importantes de los métodos anticonceptivos en las mujeres con CC son el tromboembolismo y la endocarditis infecciosa (EI). Vamos a valorar las cardiopatías más frecuentes y los diferentes métodos que podemos recomendar9: Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 Válvula Aórtica Bicúspide – Estenosis aórtica En la estenosis aórtica los anticonceptivos hormonales son los más indicados. Dado que el riesgo más importante es de endocarditis infecciosa puede ser una contraindicación relativa la colocación de un DIU. Las mujeres con prótesis valvular no deben tomar anticonceptivos orales con estrógenos por el riesgo de tromboembolismo. En estas mujeres se puede optar por los progestágenos intradérmicos o implantados (si bien puede haber un mayor riesgo de hemorragia en la inserción) o las píldoras de progestágenos combinadas con método barrera. Comunicación interauricular (CIA) En la CIA corregida no hay riesgo de EI y se podría utilizar cualquier método anticonceptivo. En la CIA no corregida no hay un riesgo sobreañadido de EI, pero sí de tromboembolismo o embolia paradójica, por los que los métodos más recomendados serían el DIU, DIU con liberación hormonal y los anticonceptivos orales con bajas dosis de estrógenos. Comunicación interventricular (CIV) En la CIV corregida sin cortocircuito residual no hay riego de EI y podría utilizarse cualquier método anticonceptivo. En la CIV no corregida existe mayor riesgo de EI y tromboembolismo. La implantación de un DIU o DIU con liberación hormonal comporta un riesgo de EI por lo que será necesario la profilaxis previa implantación. Los anticonceptivos orales pueden ser una buena opción, pero recomendando siempre los de menor dosis de EE. Ductus permeable (PCA) El PCA cerrado y sin hipertensión pulmonar residual se puede utilizar cualquier método anticonceptivo. En el PCA abierto hay riesgo de EI por lo que el DIU sería el anticonceptivo menos recomendable. Éste, podría implantarse después de 6 meses del cierre ductal. Tetralogía de Fallot La mujer con Fallot generalmente ha sido sometida a cirugía correctiva o paliativa antes de llegar a la edad fértil. Cuando existe dilatación de cavidades derechas importante hay mayor riesgo de tromboembolismo por lo que serían útiles los progestágenos de efecto prolongado o bien los anticonceptivos orales con bajas dosis de EE. No se recomiendan los DIU cuando hay cortocircuitos residuales por el riesgo de EI. En estos casos pueden ser útiles los progestágenos de efecto prolongado. Coartación aórtica Puede asociarse a HTA, tanto en los casos no intervenidos como después de la corrección. Los anticonceptivos orales pueden agravar la HTA ya existente, por lo que se recomiendan los progestágenos. Si la coartación se asocia a bicúspide aórtica considerar el riesgo de endocarditis. Cardiopatías complejas Las cardiopatías complejas cianosantes conllevan una poliglobulia por lo que tienen un riesgo elevado de sangrado y de trombosis. Decidir cual es el mejor método anticonceptivo es difícil. Los métodos de barrera serían los más indicados pero tienen un índice de fracaso no despreciable. Los anticonceptivos orales con EE tienen riesgo de trombosis por lo que se deben evitar. Podrían ser una buena opción las minipíldoras de progestágenos con métodos de barrera. Los DIU con liberación hormonal de progesterona también podrían estar indicados siempre haciendo profilaxis de EI en la implantación. Hipertensión pulmonar (HTP)/ Síndrome de Eisenmenger Las mujeres con HTP se les debe informar del alto riesgo que comporta la gestación por lo que esta debe estar contraindicada. Estas mujeres también tienen un alto riego de tromboembolismo por lo que los anticonceptivos combinados deben -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 ser evitados. Los métodos anticonceptivos serían las minipíldoras de progestágenos combinados con método barrera y los DIU con liberación hormonal. Síndrome de Marfan Cuando hay insuficiencia aórtica aumenta el riesgo de EI, por lo que están contraindicados los DIU. Se recomiendan los progestágenos de efecto prolongado aunque no hay contraindicaciones específicas a los anticonceptivos orales, excepto en mujeres con prótesis valvular o injerto aórtico. Prolapso mitral En mujeres asintomáticas sin IM y no fumadoras se pueden usar los anticonceptivos orales. Las mujeres con fibrilación auricular o IM tienen mayor riesgo de tromboembolismo y se recomiendan los progestágenos solos. CONCLUSIONES − Cada método anticonceptivo tiene sus ventajas e inconvenientes y en principio el método ideal será el que tenga una eficacia absoluta, de uso sencillo y que no interfiera en la espontaneidad y calidad de las relaciones sexuales. − Los métodos de barrera son menos eficaces que los otros, pero presentan menos riesgos de complicaciones generales para las mujeres con cardiopatía congénita. Estos métodos requieren una paciente motivada y la colaboración de la pareja. − El uso de un método de barrera asociado a la contracepción oral (cuando no está contraindicada) es un método ideal y recomendado en adolescentes con incremento del riesgo de enfermedades de transmisión sexual y de embarazo. − En la mujer joven con cardiopatía o riesgo cardiovascular hay que buscar las fórmulas de progestágenos solos que tienen menos efectos secundarios, pero deben ser usados junto con un método de barrera. -7- También serán útiles los DIU, con cuidado médico adecuado y si no hay contraindicaciones. − Si no hay contraindicación para los estrógenos se aconsejan los anticonceptivos orales combinados con estrógenos a bajas dosis (píldoras, parches o anillo vaginal). Si hay contraindicación para los estrógenos se recomienda el DIU, DIU con liberación de progestágenos y los métodos de barrera. − La esterilización no se recomienda por motivos médicos cuando el embarazo es factible y no está contraindicado. BIBLIOGRAFÍA 1. World Health Organization: Improving Access to Quality Care in family Planning-Medical Eligibility Criteria for contraceptive use. Geneva, WHO. 2000 2. Trusell J. Contraceptive efficacy. En: Hatcher RA, Trusell J, Stewart F, et al. Contraceptive Technology. 17 ed.Nueva York: Irvington Publishers; 1998 3. Endocrinología Ginecológica e Infertilidad. Leon Speroff. 2000. Parte III. Anticoncepción. Capítulo 22: anticonceptivos orales 4. Young L, McCowan LM, Roberts HE, Farquhar CM. Emergency contraception-Why women don’t use it. N Z Med J 1995;108: 145. 5. Goulard H, Bajos N, Job-Spira N,; Equipe Cocon. Emergency contraception in France: the use profile. Gynecol. Obstet Fertill. 2003 Sep; 31 (9): 724-9 6. Seifert-Klauss V, Kaemmerer H, Brunner B, Schneider KT, Hess Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 38 J. Contraception in patients with congenital heart defects Z Kardiol. 2000 Jul; 89 (7): 606-11 7. Wan LS, Stiber A, Lam LY. The levonorgestrel two-rod implant for long-acting contraception: 10 years of clinical experience. Obstet Gynecol. 2003 Jul; 102 (1): 24-6 8. Farmer M, Webb A. Intrauterine device insertion-related complications: can they be predicted?. J Fam Plann Reprod Health Care. 2003 Oct; 29 (4): 227-31 9. Marla A. Mendelson. Anticoncepción en mujeres con cardiopatías congénitas. Herat Disease and Stroke. Vol 2, nº 1, 1995 10. Pettinato A, Emans SJ. New contraceptive methods: update 2003. Curr Opin Pediatr. 2003 Aug; 15 (4): 362-9 11. Bjarnadottir R, Tuppuramen M, Killick S. Comparison of cycle control with a combined contraceptive vaginal ring and oral levonorgestrel/ethinil estradiol. Am J Obstet Gynecol 2002, 108:389-395 -8- 39 EMBARAZO EN LA MUJER CON CARDIOPATIA CONGÉNITA Dra. R.Mª Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marín1, Dr. Jordi Costa Pueyo2. U. de Cardiología Pediátrica1. U. de Ginecología y Obstetricia2. Hospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. INTRODUCCIÓN Gracias a los avances en el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas (CC) hay una población cada vez mayor que llega a la edad adulta y se plantean la posibilidad de una gestación. Ante la perspectiva de un embarazo, debemos tener en cuenta varios factores: - Los cambios fisiológicos cardiovasculares que se producen durante el embarazo y el parto - Tipo de cardiopatía de la madre y posible empeoramiento de la misma - Repercusión sobre el feto: como consecuencia de la afectación hemodinámica materna, o bien por el riesgo de la herencia de cardiopatía CAMBIOS FISIOLÓGICOS DURANTE EL EMBARAZO Y EL PARTO 1- Incremento del volumen plasmático (hasta un 30-50%) progresivo, sobre todo a partir del 2º trimestre. Es debido a la relajación de la musculatura lisa vascular por factores endoteliales (prostaciclina y estrógenos) y a la retención hidrosalina. 2- Aumento de la frecuencia cardiaca de un 10-15% 3- Aumento del gasto cardiaco (GC) hasta un 30-50% alrededor de las 24-26 SG, y luego se mantiene estable. 4- Reducción de las resistencias vasculares periféricas que implica una disminución en la tensión arterial sistémica (TA) 5- Estado de hipercoagulabilidad que aumenta el riesgo de trombo embolismo 6- Durante el parto se produce un aumento del GC y de la TA con las contracciones uterinas. Inmediatamente después del parto se produce un aumento brusco de la precarga debido a la descompresión de la vena cava inferior y del retorno de la sangre uterina a la circulación sistémica. 7- Las adaptaciones cardiovasculares asociadas a la gestación regresan aproximadamente en 6 semanas después del parto. TIPO DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA Y EMBARAZO -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 Tabla 1. Mortalidad materna relacionada con la clasificación funcional de la NYHA 4 Clase Mortalidad % I Asintomática No limitación actividad física 0,1 II Disnea de grandes Actividad ordinaria puede producir palpita- 0,5 esfuerzos ciones, disnea o angina III Disnea de mínimo Normalidad tan solo en reposo, imposible 5,5 esfuerzo actividades físicas menores IV Disnea de reposo Insuficiencia cardiaca o angina de reposo 6 Debido a los cambios cardiovasculares que se producen durante el embarazo, la gestante con CC puede presentar un deterioro de su estado hemodinámico o sufrir ciertas complicaciones. No obstante en términos generales, las mujeres con CC acianótica y con estado funcional NYHA I-II (tabla 1) suelen tener embarazos y partos bien tolerados. En cambio las CC cianóticas, en clase funcional III-IV o las CC con obstrucción del corazón izquierdo tienen mayor riesgo tanto materno como fetal; Siu1-2-3 observó que son factores predictivos de complicaciones cardiacas maternas los siguientes: clase funcional > de II, presencia de cianosis, disfunción miocárdica (FE< 40%), obstrucción del ventrículo izquierdo, arritmias y eventos cardiacos previos pregestacionales (insuficiencia cardiaca, accidente isquémico transitorio, síncope o arritmia) Independientemente del estado funcional o del nivel de hipoxemia, el embarazo y el parto representan un riesgo importante en mujeres con: - Lesión obstructiva a nivel del corazón izquierdo - Tratamiento anticoagulante - Arritmias importantes (fibrilación auricular) - Cianosis importante - Síndrome de Marfan (mortalidad 50%). Patología aórtica (coartación aórtica 9%) - Hipertensión arterial pulmonar primaria o secundaria. En el Síndrome de Eisenmenger la mortalidad materna oscila entre el 30-50%. REPERCUSIÓN SOBRE EL FETO O RECIÉN NACIDO (RN) La CC en la mujer gestante supondrá un factor de riesgo añadido sobre la morbimortalidad fetal que estará relacionada con la clase funcional materna y/o el grado de hipoxemia. En el estudio de Zuber5 la tasa de abortos espontáneos es del 17%, y en el de Rabajoli13 de 18%, llegando hasta el 30% en el grupo de CC cianosantes7. El estado funcional clase III – IV es el mayor determinante de la mortalidad fetal que puede alcanzar el 30% 6. En mujeres con CC cianosante sin hipertensión pulmonar el riesgo es bajo para la madre, pero comporta un alto riesgo para el feto y RN, detectándose un alto grado de complicaciones neonatales como prematuridad, retraso crecimiento intrauterino, distrés respiratorio y hemorragia intraventricular. Si el nivel de Hb pregestacional es menor de 20 mg/dl y la saturación de Hb es superior a 85%, la probabilidad de que la gestación llegue a término es elevada7. Siu3 compara mujeres con CC y un grupo control, valorando los factores de riesgo obstétrico (edad materna superior a 35 o inferior a 20 años, fumadora, gestación múltiple y tratamiento anticoagulante) y detecta que la frecuencia de las complicaciones neonatales se incrementa mucho más cuando a los factores de riesgo obstétrico se añade la cardiopatía materna. -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 Tabla 2. Riesgo de los diversos tipos de CC en los hijos de padres con una CC Madre (%) Padre (%) Comunicación interventricular 6-10 2 Comunicación interauricular 4-4,5 1,5 Conducto arterioso persistente 3,5-4 2,5 Coartación aórtica 4 2 Tetralogía de Fallot 2,5 1,5 Estenosis pulmonar 4-6,5 2 Estenosis aórtica 13-18 3 Otro de los aspectos a considerar es el riesgo de herencia de cardiopatía congénita: la incidencia de CC es del 4-5 por 1000 RN vivos, elevándose a un 4%-6,7% según las estadísticas3,5,7,8 Si la madre está afecta el riesgo de recurrencia en la descendencia es del 6,7%, si es el padre, es del 2,1%, si es un hermano es el 2,3% y si son dos hermanos afectos el riesgo se eleva al 7,3% 8 En los siguientes casos debe desaconsejarse el embarazo, o en caso de producirse, debe recomendarse su interrupción como aborto terapéutico 9: - Pacientes con grado funcional IIIIV - Hipertensión arterial pulmonar primaria o secundaria (mortalidad materna y fetal superior al 50%) - Lesiones obstructivas izquierdas severas (estenosis mitral, estenosis aórtica severas, coartación aórtica con HTA no tratable) - Síndrome de Marfan con dilatación de la raíz aórtica superior a 4 cm o inferior si existe Hª familiar de rotura aórtica. - CC con cianosis y grado funcional III- IV TIPOS DE CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Y EMBARAZO 1- Cardiopatías congénitas más frecuentes Comunicación interauricular (CIA) Si no hay hipertensión pulmonar, el embarazo se tolera bien aunque no este corregido el defecto, aunque después de la cuarta década aumenta el riesgo de arritmias supraventriculares y el riesgo de embolismo paradójico. Comunicación interventricular (CIV) Si es grande y no está corregida puede comportar insuficiencia cardiaca (IC) y arritmias. Si hay HTP el riesgo materno es muy elevado. Si la CIV es restrictiva, el embarazo suele ser bien tolerado, aunque hay riesgo de endocarditis bacteriana. En casos de CIV no reparadas, en el post-parto puede haber una hipotensión severa por sangrado e invertir el cortocircuito, requiriendo volumen y vasopresores para su estabilización. Ductus Si es pequeño sólo existe riesgo de endocarditis. Si el ductus fue grande y se intervino se puede considerar normal, aunque podrían quedar secuelas de resistencias pulmonares elevadas o de dilatación ventricular. Si el ductus es grande y persistente, puede aparecer IC y en este caso recomendar reposo y diuréticos, así como valorar la necesidad del cierre. En el post-parto, si hay HTP, la hipotensión arterial puede invertir el cortocircuito, igual que en la CIV. -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 Coartación aórtica En la coartación aórtica intervenida, sin HTA, las complicaciones maternas son infrecuentes, pero pueden ser graves. A pesar de la corrección quirúrgica en la infancia y la normalización de la TA, existe riesgo durante el embarazo de disección o rotura aórtica, sobre todo en las aortoplastias con parche de Dacron, angioplastias con catéter balón en coartación nativa y asociadas a una aorta bicúspide. Otras complicaciones pueden ser IC, HTA, angina y endocarditis infecciosa. Existe controversia de si la finalización de la gestación debe ser por cesárea o parto normal. Tetralogía de Fallot Es la CC cianótica con más experiencia en embarazos postcorrección. El riesgo es similar a la población general, en especial si las lesiones residuales (insuficiencia pulmonar y obstrucción al tracto de salida del VD) son de grado ligero, si hay una adecuada función ventricular y no se presenten arritmias con el esfuerzo5. Indicadores de mal pronóstico serían el hematocrito > 60%, saturación O2 < 80%, presión sistólica del VD > 50% de la sistémica y antecedente de síncope7. 2- Cardiopatías complejas Hay un grupo de CC más complejas que estadísticamente son poco frecuentes, pero que comportan importantes problemas clínicos, como la Atresia tricuspídea, la Enfermedad de Ebstein, Ventrículo único y Truncus. En la serie de Presbitero7, de 96 embarazos en 44 pacientes con CC cianótica, excluyendo la situación de Eisenmenger, la frecuencia de complicaciones maternas fue del 32%: IC, TPSV, trombosis y endocarditis. Siendo el numero de RN vivos 41 (43%), de los cuales 15 (37%) fueron prematuros. Transposición de grandes arterias Las pacientes intervenidas con la técnica de Senning o de Mustard, el principal problema estará relacionado con la tolerancia del VD, que está sometido a presión sistémica, por la sobrecarga de volumen que supone la gestación. También puede ser frecuente el bloqueo aurículo ventricular. De las pacientes corregidas con la técnica de Jatene (switch arterial) todavía hay poca información. Atresia tricuspídea Con el tratamiento de Fontan, la mujer puede llevar a cabo un embarazo bien tolerado, a pesar de que el único ventrículo debe asumir la sobrecarga de volumen. Como complicaciones podrían aparecer IC o Flutter auricular. En la serie de Canobio10 de 126 mujeres operadas con la técnica de Fontan, se registraron 38 embarazos, con un 45% de RN vivos, todos ellos de bajo peso. Enfermedad de Ebstein Las complicaciones maternas van a depender del grado de insuficiencia tricuspídea, de la disfunción ventricular derecha y de la cianosis por el cortocircuito derecha-izquierda auricular. Cuanto más cianosis, más riesgo de embolia paradójica, hipoxemia fetal, endocarditis e IC derecha. La incidencia de arritmias supraventriculares paroxísticas aumenta durante la gestación. Síndrome de Eisenmenger Tal como se comentó anteriormente, la mortalidad materna es importante y puede alcanzar el 50%, así como el riesgo fetal de abortos, prematuridad o bajo peso, por lo que el altamente reco- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 mendable evitar la gestación. Daliento11 estudia la Hª natural y factores de riesgo en 188 pacientes con S. de Eisenmenger, seguidos 31 años y encuentra una mortalidad materna significativa (27%) relacionada con la gestación, una alta incidencia de abortos espontáneos (35,8%), así como de cardiopatías en los hijos (20%) En caso de gestación estará aconsejada la hospitalización precoz por el riesgo de parto prematuro, y el tratamiento anticoagulante las 8-10 últimas semanas y las 4 semanas post parto. 3- Valvulopatías Estenosis Mitral La más frecuente es de origen reumático. En la EM de grado ligero o moderado el tratamiento será médico con diuréticos para mejorar los síntomas de congestión pulmonar y venosa, y los betabloqueantes para disminuir la FC materna y así prolongar el llenado diastólico ventricular. En los casos de estenosis mitral severa (clase funcional III-IV y/o área mitral < 1cm2, se deberá recomendar previamente a la concepción la valvuloplastía mitral (percutánea o quirúrgica), dado que aumenta considerablemente el riesgo materno y fetal12. Se aconsejará el parto vaginal con monitorización hemodinámica, con mantenimiento hasta varias horas después, dado el aumento súbito de la precarga después del alumbramiento. Insuficiencia mitral Generalmente estará provocada por un prolapso de la válvula mitral y suele ser bien tolerada, dada la reducción de las resistencias vasculares sistémicas. El manejo médico de las pacientes sintomáticas se basa en el tratamiento diurético para la congestión pulmonar y vasodilatadores cuando se acompaña de HTA sistémica. Recordar que los IE- CAS están contraindicados en el embarazo. Estenosis aórtica La causa más frecuente es la congénita. La estenosis aórtica puede empeorar debido al aumento fisiológico de la precarga y la disminución de la poscarga que se produce en el embarazo, por tanto cuando hay una estenosis severa (gradiente > 50 mmHg) o sintomática, debería evitarse la gestación hasta su corrección. La valoración de la tolerancia a un embarazo se tendría que realizar antes de la concepción mediante ecocardiografía y ergometria. Cuando la estenosis es severa, incluso en mujeres asintomáticas, existe un riesgo elevado durante la gestación de aparición de edema pulmonar, angina, IC izquierda, muerte súbita y abortos9,12 En los casos de válvula bicúspide hay más riesgo de dilatación de la raíz aórtica, que aumentaría la probabilidad de disección en el tercer trimestre de la gestación. Insuficiencia aórtica La IAº con función ventricular izquierda conservada suele ser bien tolerada durante el embarazo. Generalmente es debida a una válvula bicúspide o a un S. de Marfan. El tratamiento, si es necesario será con diuréticos y vasodilatadores. Los IECAS deberán evitarse durante la gestación, siendo sustituidos por nifedipina o hidralacina. Síndrome de Marfan Las mujeres con S. de Marfan a menudo tienen dilatación aórtica progresiva con insuficiencia aórtica, y prolapso mitral que produce IM. Las complicaciones más importantes son la disección y la rotura aórtica. Ante la posibilidad de una gestación, se tendrá que valorar la -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 raíz aórtica ya que un diámetro > 4-5 cm se asocia a un mayor riesgo de complicaciones fatales por lo que se desaconsejaría el embarazo. Durante la gestación se recomiendan ecocardiogramas seriados aunque el tamaño aórtico sea normal, así mismo se restringe la actividad física y se recomienda el tratamiento con betabloqueantes, en caso necesario, para evitar la dilatación aórtica progresiva. En el momento del parto, parece recomendable anestesia general y cesárea para evitar los aumentos súbitos de la presión arterial. Prótesis valvulares La mortalidad materna se estima en las portadoras de prótesis mecánicas en un 1-4% y está relacionada con la trombosis de la válvula. El estado de hipercoagulabilidad aumenta el riesgo de tromboembolismo. Habrá un riesgo fetal añadido por los anticoagulantes. El uso de anticoagulantes en la mujer embarazada con prótesis es indispensable por el riesgo aumentado de tromboembolismo. No obstante, el tipo de anticoagulación es controvertida, existen diferentes pautas y se debe llegar a un consenso con la mujer embarazada sobre el tipo de pauta a seguir. Los dicumerínicos son los que mejor protegen a la mujer contra el riesgo de trombosis, pero durante las 6-10 primeras semanas de gestación pueden provocar embriopatía en el feto. Así mismo al final de la gestación tienen riesgo de pérdida fetal o de sangrado masivo en la mujer durante el parto. La heparina sc o iv está indicada para evitar el riesgo de embriopatía pero en la gestante puede provocar trombocitopenia, osteoporosis, hematomas o abscesos estériles. La heparina de bajo peso molecular no afecta al feto pero al igual que la heparina sódica tiene riesgo de trombopenia y no hay bibliografía que demuestre que su utilidad en mujeres embarazadas con prótesis mecánica, aunque es muy usada en patología autoinmune. PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA La mujer con cardiopatía embarazada debe seguir las mismas indicaciones de profilaxis de endocarditis infecciosa (EI) que en la mujer con cardiopatía no embarazada. Se consideran de riesgo elevado de EI: válvulas protésicas, CC cianóticas, ductus arterioso permeable, CIV, Coartación aórtica, valvulopatía aórtica, mitral y lesiones intracardíacas corregidas quirúrgicamente con defectos residuales, antecedente de EI. En el momento del parto se iniciará profilaxis de EI en todas las pacientes con lesiones cardiacas susceptibles, independientemente del tipo de parto. La profilaxis es con ampicilina 2g ev o im. más gentamicina 1g/Kg una hora antes del parto previsto y 8 horas después del mismo. MIOCARDIOPATIA FICA HIPERTRÓ- Las mujeres con Miocardiopatía hipertrófica (MH) en general toleran bien el embarazo, aunque puede haber un empeoramiento desde el punto de vista de síntomas cardiacos: dolor precordial, palpitaciones o síncope. El pronóstico fetal no se ve alterado por la cardiopatía materna excepto por el riesgo de herencia de algunos tipos de MH. Las complicaciones cardiovasculares en la mujer embarazada con MH son la insuficiencia cardiaca y las arritmias ya sean ventriculares o supraventriculares, como la fibrilación aurícular, que requieren tratamiento con fármacos antiarrítmicos clase IA. El parto es seguro vía vaginal; en las mujeres con síntomas o con obstrucción -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 de tracto de salida de ventrículo izquierdo está indicado el acortamiento del expulsivo. Se debe realizar profilaxis de EI. CONLUSIONES En resumen cuando una mujer con una cardiopatía se plantea la posibilidad de un embarazo se debe dar una información exhaustiva de los potenciales riesgos tanto maternos como fetales o del recién nacido, así como el riesgo de herencia de cardiopatía, por lo que estará indicado el estudio ecocardiográfico fetal. Por otra parte si se decide llevar a cabo la gestación esta debe ser controlada tanto por el obstetra como por el cardiólogo ante la posibilidad de complicaciones obstétricas, fetales y cardiovasculares en la gestante. Las cardiopatías con estado funcional grado I-II, no cianosantes puede seguir control en un centro comarcal, nivel II, pero no así cuando se trate de una cardiopatía congénita compleja, de grado funcional grado III-IV o cianosante, que se deben considerar de alto riesgo y realizar un seguimiento en un centro terciario. BIBLIOGRAFIA 1. Siu SC, Sermer M, Harrison D, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, Smallhorn J, Farine D, Amankwah K, Spears J, Coman J. Risk and Predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789-2794 3. Siu SC, Colman JM, Sorensen S, Smallhorn J, Farine D, Amankwah K, Spears J, Sermer M. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation, 2002; may 105 (18): 2179-2184 ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart diseases: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1486-1588 Zuber M, Gautschi N, Oechslin E, Widmer V, Kiowski W, Jenni R. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999; 81: 271-275 4. 5. 6. Perloff JK.Pregnancy in congenital heart disease: the mother and the fetus. (1ª ed.). Filadelfia: Saunders Company 1991; 124-140 7. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994; 89: 2673-2676 8. Nora JJ, Nora HA. Maternal transmission of congenital heart diseases: new recurrence risk figures and the questions of citoplasmic inheritance and vulnerability to teratogens. Am J Cardiol 1987; 59: 459-463 9. Gonzalez Maqueda I, Armada Romero E, Díaz Recasens J, Gallego Garcia P, Garcia Moll M, Gonzalez Garcia A, Fernandez Burgos C, Iñiguez Romo A, Rayo Llerena I. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en la gestante con cardiopatía. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1474-1495 2. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, Kells CM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation. 2001, july 31; 104 (5): 515-521 -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 39 10. Canobbio M, Mair DD, Van der Velde M, Koos BJ. Pregnancy outcomes after de Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 763-767 11. Daliento L, Somerville J, Pesbitero P, Menti L, Brach-Prever S, Rizzoli G, Stone S. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J. 1998 Dec; 19 (12): 1845-55 12. Reimold SC, Rutherford JD. Valvular Heart Disease in Pregnancy. N. Engl. J. Med, July 3, 2003; 349 (1): 52-59 13. Rabajoli F, Aruta E, Presbitero P, Todros T. Risks of contraception and pregnancy in patients with congenital cardiopathies. Retrospective study on 108 patients. G Ital Cardiol. 1992 Oct; 22 (10): 1133-7 -8- 40 CARDIOLOGÍA INTERVENCIONISTA. NUEVA TERAPEUTICA EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. Descalzo Señoran A, Dra Maya Carrasco ME. Sección de Hemodinámica y Cardiología Intervencionista Unidad de Cardiología Pediátrica. H.I.U Virgen del Rocío. Sevilla INTRODUCCIÓN Entendemos como Cardiología Intervencionista la aplicación con fines terapéuticos de las técnicas del cateterismo cardiaco. El inicio de esta nueva etapa ocurre en el año 1966 cuando Rashkind y Miller realizan la atrioseptostomía con catéterbalón que tantas vidas ha salvado, sobre todo en pacientes afectos de transposición de las grandes arterias. A partir de entonces, los procedimientos terapéuticos mediante cateterismo aplicados a las cardiopatías congénitas se han desarrollado y perfeccionado de manera notable. Fundamentalmente están destinados a dilatar válvulas y vasos o bien a ocluir defectos septales, vasos o comunicaciones anormales, tanto intra como extracardiacos. Las válvulas y vasos estenóticos se dilatan con catéterbalón y para el cierre de cortocircuitos se han ido diseñando dispositivos cada vez más eficaces y seguros. La aplicación de dispositivos para mantener una dilatación realizada previamente (Stents) permite la prevención de una posible reestenosis precoz. El cateterismo terapéutico se aplica también para tratar los trastornos del ritmo cardiaco que no se resuelven con tratamiento farmacológico. La aplicación de radiofrecuencia para la ablación de focos ectópicos o de vías anormales causantes de arritmias, es resolutoria en un gran número de pacientes. Las principales técnicas de intervencionismo se resumen en la TABLA nº1. ATRIOSEPTOSTOMÍA La atrioseptostomía con catéter-balón fue la primera técnica terapéutica utilizada mediante cateterismo cardiaco. La publicaron Rashkind y Miller en junio de 19661, realizándose en tres niños con transposición de grandes vasos. Consiste en la introducción por vía venosa femoral o safena de un catéter balón, que bajo control fluoroscópico o ecocardiográfico se avanza hasta la aurícula derecha y de ahí a la aurícula izquierda. El balón se llena con 2-3 cc de contraste diluido y a continuación se realiza un tirón enérgico y limitado hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha . Esta maniobra se repite varias veces. Si hay problemas para usar las venas de la ingle y es un recién nacido con menos de siete días de vida se puede usar la vía umbilical. El uso de la ecocardiografía 2D permite realizar el procedimiento en la Unidad -1- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 de Cuidados Intensivos Neonatales2 con las ventajas de mayor rapidez y ausencia de radiaciones ionizantes, pero con el inconveniente de la necesidad de dos médicos, el hemodinamista y el que realiza la ecocardiografía, no siempre disponibles en todo momento. El objetivo de esta técnica es la creación de una comunicación interauricular (CIA) por rotura de la fosa oval que permite el libre paso de sangre entre ambas aurículas. La atrioseptostomía con catéter balón es la técnica de elección en la transposición de grandes vasos y se realiza como una urgencia vital en los casos con septo interventricular íntegro y grave hipoxemia con acidosis. También está indicada en el drenaje venoso pulmonar anómalo total con CIA restrictiva donde es vital el paso de la sangre hacia las cavidades izquierdas. En los casos de atresia tricuspídea, atresia pulmonar con septo íntegro , hipoplasia primitiva importante del ventrículo derecho y síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, también es indispensable el paso de sangre por la CIA y se debe realizar septostomía atrial si hay signos de obstrucción a este nivel. Las complicaciones son raras siendo la más frecuente la aparición de arritmias, transitorias en la mayoría de los casos. También han sido descritas perforación y rotura cardiacas por sobredimensión del balón. La rotura del balón es relativamente frecuente aunque raramente se produce embolización de fragmentos de látex. Esta técnica es muy efectiva en el periodo neonatal y raramente tiene éxito pasado el segundo mes de vida, debido al engrosamiento del tabique interauricular teniendo entonces que recurrir a la septostomía con catéter-cuchilla de Park3 o a la dilatación de la CIA con técnica de Shrivastava4 mediante catéter de angioplastia o valvuloplastia. VALVULOPLASTIA PULMONAR Y ANGIOPLASTIA DE RAMAS PULMONARES Actualmente es el tratamiento de elección en la estenosis de la válvula pulmonar. Consiste en la introducción por vía venosa de un catéter-balón soportado por una guía previamente alojada en la porción distal de una rama pulmonar, que una vez colocado a nivel de la válvula pulmonar se llena de contraste diluido mediante presión controlada por una jeringa con manómetro hasta que alcance su diámetro máximo5. Hoy día el diagnóstico y medida del anillo se realizan con ecografía 2DDoppler que se confirman en el momento del cateterismo, previo a la dilatación. Si el gradiente es superior a 50 mm Hg debemos proceder a la dilatación con la realización previa de ventriculografía derecha en proyecciones posteroanterior y lateral para ver el aspecto de la válvula y medir el tamaño del anillo pulmonar. Se debe realizar la dilatación con un catéter cuyo balón tenga un diámetro entre el 120% y el 140% del diámetro del anillo pulmonar. Una vez colocado el balón a nivel valvular se procede a un llenado hasta que desaparezca la muesca marcada por la estenosis en el contorno del balón. Esta dilatación no debe durar más de 12 segundos y se puede repetir varias veces, aunque la primera suele ser efectiva si se realiza correctamente. Una vez realizada la dilatación se retira el catéter balón y a través de la misma guía se introduce un catéter con orificio distal para controlar la bajada del gradiente. Consideramos una dilatación satisfactoria cuando el gradiente residual es menor de 25 mm Hg. Finalmente se realiza otra ventriculografía para comprobar el estado de la válvula. En nuestra experiencia las válvulas displásicas con anillos pequeños y velos valvulares muy gruesos son las que menos se bene- -2- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 fician de esta técnica, teniendo algunos pacientes que pasar a cirugía6. Cuando existe atresia valvular con cámara de llenado e infundíbulo de buen tamaño, es también posible realizar una valvuloplastia con balón si previamente conseguimos perforar la válvula mediante radiofrecuencia o con una guía. La valvuloplastia en el neonato con estenosis pulmonar crítica es más difícil y con mayor riesgo de complicaciones. La mejora del material, con las guías hidrofílicas y catéteres balón de bajo perfil, ha mejorado su pronóstico al disminuir las complicaciones. Es muy importante en estos casos mantener el ductus abierto con PGE1 ya que nos permite colocar la guía que soporta el catéter-balón en la aorta descendente a la vez que mantiene el flujo pulmonar durante el llenado del balón. Frecuentemente, tras la valvuloplastia, se observa obstrucción infundibular reactiva que suele desaparecer a los pocos días o semanas de forma espontánea. Cuando la estenosis de la válvula pulmonar forma parte de una cardiopatía congénita cianótica, la indicación de valvuloplastia está en controversia. Hay que valorar muy cuidadosamente el grado de participación infundibular que frecuentemente la acompaña así como la presencia de estenosis a otros niveles. En el caso de la Tetralogía de Fallot se puede con la valvuloplastia, evitar la realización de una fístula quirúrgica y retrasar la corrección completa; sin embargo, no es seguro que se prevengan las crisis hipoxémicas y puede causar lesiones en el infundíbulo en gran número de pacientes que quedan con una fuente de futuras arritmias. Sólo estaría indicada por tanto, en pacientes muy seleccionados con situaciones en las que la cirugía estuviera contraindicada. Las complicaciones son raras aunque puede aparecer bloqueo AV completo transitorio y episodios de bradicardia durante el llenado del balón que suelen ceder tras su vaciado. Los resultados son excelentes, y en nuestra experiencia sólo un 6% del total de los pacientes han necesitado cirugía y ninguno más de una valvuloplastia. Los peores resultados se asocian a neonatos y pacientes con válvulas displásicas con anillos pequeños7. La estenosis o la hipoplasia de las ramas pulmonares puede ser de etiología congénita (síndrome de Williams, Alagille, etc..) o postquirúrgica, generalmente secundaria a fístulas sistémicopulmonares realizadas en los primeros días de la vida. La dilatación con balón esta indicada en lesiones que produzcan hipertensión en ventrículo derecho superior a la mitad de las presiones sistémicas. La técnica de la dilatación fue descrita por Lock en 19878 debiendo ser el diámetro del balón 3 o 4 veces el de la zona más estenótica sin llegar a superar el doble de la zona proximal y distal de la estenosis. Se considera efectiva cuando se consigue una caída de al menos un 20% de la presión en ventrículo derecho, manteniendo las mismas presiones sistémicas previas y un aumento de más del 50 % del diámetro de la estenosis. También refleja un buen resultado un aumento evidente de la perfusión pulmonar en la gammagrafía isotópica. El porcentaje de resultados favorables está alrededor del 50% que se reduce al 35% cuando se valora además una buena perfusión pulmonar en la gammagrafía . La mortalidad es del 2% y las complicaciones graves del 5% siendo las más frecuentes el edema pulmonar, la disección y ruptura de la rama pulmonar y la formación de aneurismas. Debido a esta morbi-mortalidad y a la pobreza de resultados, cada vez más se tiende a la implantación de stents en estas lesiones, teniendo en cuenta que el paciente ideal es un niño mayor o un adulto al que se le pueda implantar un stent con diámetro de al menos 12 mm -3- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 que le permita una buena perfusión a lo largo de la vida. Si esto no es posible se debe implantar un stent no totalmente expandido para poder reexpandirlo cuando el niño crezca. Las complicaciones pueden ser graves siendo la más frecuente la embolización a sitio no deseado en el 5% de los casos; también se puede producir oclusión con trombos de la rama y perforación con exitus. La estenosis supravalvular pulmonar a nivel del tronco puede tener una etiología congénita o bien, mucho más frecuentemente ser secundaria a la corrección anatómica de la transposición de los grandes vasos. La técnica de dilatación es la misma que para la estenosis a nivel valvular, no debiendo rebasar el diámetro del balón el 140% del diámetro del anillo valvular para no dañarlo. Sólo se consigue una disminución satisfactoria del gradiente en el 50% de los casos, pero siempre debe intentarse antes de indicar la reparación quirúrgica9. En los casos de estenosis congénita los resultados son aún peores, necesitando cirugía la mayoría de los pacientes. VALVULOPLASTIA AÓRTICA Siguiendo la misma técnica de la valvuloplastia pulmonar, pero aplicada por vía arterial a la válvula aórtica, Lababidi (1.983)10 realiza la primera valvuloplastia aórtica transluminal en un niño con estenosis aórtica severa. Hoy se aplica como técnica de elección, tanto en lactantes y niños mayores como en neonatos. Las indicaciones son la existencia de gradientes superiores a 70 mm Hg en niños menores de 3 años y superiores a 50 mm Hg en los mayores. También en neonatos y lactantes con estenosis aórtica crítica11. El gradiente máximo calculado por Doppler generalmente sobrestima el gradiente real, siendo mucho más fiable el gradiente medio registrado con este método. La vía utilizada más comunmente es la arteria femoral. Se debe cruzar la válvula aórtica con un catéter de agujero distal, ayudándonos con una guía adecuada en cada caso y a través de este catéter pasar una guía de intercambio que nos permita avanzar sobre la misma el catéter-balón, que no debe superar en ningún caso el diámetro del anillo aórtico medido previamente por eco y en la aortografía previa a la dilatación, en la que valoraremos también el grado de insuficiencia aórtica. El llenado del balón, una vez colocado atravesando la válvula, debe ser lo más rápido posible, comprobando la desaparición de la muesca que produce en el mismo la válvula estenótica. Finalmente, debe comprobarse el gradiente residual y realizar nueva aortografía para valorar si existe insuficiencia aórtica y su severidad. Nosotros preferimos realizar la dilatación con balones de aproximadamente el 90% del diámetro del anillo y si la dilatación ha sido inefectiva o insuficiente, realizar otras aumentando progresivamente el tamaño del balón, sin llegar a superar el del anillo aórtico. Preferimos dejar gradientes residuales entre 45-50 mm Hg que provocar insuficiencia o aumentar el grado de la insuficiencia aórtica previa a la dilatación. Consideramos que no se debe realizar esta técnica cuando existe una insuficiencia aórtica previa superior a I-II sobre IV. Esta técnica debe ser considerada como una intervención paliativa, ya que en muchos casos nuestro objetivo consiste en ir retrasando la casi segura intervención quirúrgica sobre la válvula. La estenosis aórtica crítica del neonato, generalmente es mal tolerada y su evolución natural es nefasta en pocos días o semanas después del diagnóstico. Esto se debe, no sólo a la severidad de la estenosis, sino también a la patología miocárdica existente, ya desde la vida fetal. Esto lo convierte en un procedimiento de alto riesgo, ya que los pacien- -4- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 tes se encuentran en insuficiencia cardiaca severa y shock cardiogénico. Es fundamental el estabilizarlos previamente mediante administración de prostaglandinas, diuréticos, inotrópicos y ventilación mecánica antes de proceder a la valvuloplastia. La mortalidad es de aproximadamente un 10-15%, siendo la complicación grave más frecuente la fibrilación ventricular con parada cardiaca, sobre todo en los que tienen fibroelastosis endocárdica con grave afectación de la contractilidad. No debe realizarse en el recién nacido con ventrículo izquierdo hipoplásico o pequeño, con fibroelastosis. En niños mayores la frecuencia de complicaciones es baja (2-3%), siendo las más frecuentes las lesiones arteriales, arritmias ventriculares, insuficiencia aórtica, perforación o rotura de la válvula. La mortalidad se cifra en el 2%. En general no se debe realizar esta técnica cuando la aorta, el ventrículo izquierdo y el anillo mitral son muy pequeños, cuando la insuficiencia aórtica es mayor que ligera y con malformaciones congénitas asociadas graves12,13. VALVULOPLASTIA MITRAL Y TRICÚSPIDE Son procedimientos de los que se tiene muy poca experiencia en niños, aunque ampliamente realizados en adultos, principalmente en la estenosis mitral de origen reumático. Su realización en los gabinetes de hemodinámica pediátrica es prácticamente nula. No tenemos experiencia en este tipo de patología, aunque es de destacar la experiencia del grupo de Children´s Hospital de Boston14 en neonatos afectos de estenosis mitral y tricúspide con ventrículos muy hipoplásicos. ANGIOPLASTIA EN COARTACIÓN DE AORTA En el año 1.982 Lock15 publicó la angioplastia con balón en la coartación como alternativa al tratamiento quirúrgico. Todavía hoy no existe acuerdo unánime de cual es la mejor opción. En nuestro grupo tenemos actuaciones diferentes, según la coartación sea nativa o recoartación, y también en función de la edad del paciente. En la coartación crítica del neonato y severa del lactante, nuestra actitud es quirúrgica siempre, debido a los buenos resultados en cuanto a morbimortalidad. En la coartación nativa de niños preescolares, en la mayoría de los casos, hacemos también indicación quirúrgica debido al alto porcentaje de formación de aneurismas tras la angioplastia. Existe acuerdo general en realizar angioplastia en casos de recoartación de aorta por la dificultad y mayor riesgo de la intervención quirúrgica16. No obstante, hay que reconocer tras los últimos resultados de Suarez de Lezo et al17 la superioridad del stent a la angioplastia con balón y la cirugía. Por todo ello, consideramos de elección el implante de stent en coartaciones nativas y recoartaciones para niños mayores de 6-7 años, con diámetro de aorta de al menos 12 mm, que permita un paso de sangre sin obstrucciones durante toda la vida (Figura 1). En lactantes y preescolares el stent no debe usarse ya que con el crecimiento del niño se volvería a producir una estenosis relativa, no estando recomendado de momento el realizar reexpansiones a este nivel por la posibilidad de disección aórtica. Las principales complicaciones son debidas a migración y embolización del stent y aneurismas por lesión de la pared aórtica en un 4%. OTRAS DILATACIONES VASCULARES -5- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 Angioplastia de venas sistémicas y pulmonares. La obstrucción de la vena cava superior o inferior puede ser debida a compresión por tumores o trombosis por cateterismos repetidos, canulaciones prolongadas o tras la corrección fisiológica de la transposición de grandes vasos o del drenaje venoso pulmonar anómalo. Debido a la gran elasticidad de las paredes venosas, se recomiendan diámetros de balón de 3 a 5 veces la estenosis, pudiéndose alcanzar diámetros de hasta el doble del de la vena cava más cercana. Actualmente se usa el implante de stent en niños mayores, dejando la angioplastia para los más pequeños. Los intentos de angioplastia en la estenosis de venas pulmonares han resultado ineficaces, por lo que se pensó que el stent sería la solución de esta grave lesión, sin embargo la reestenosis se presenta prácticamente en todos los casos, por lo que actualmente no disponemos de terapéutica intervencionista para esta situación. Los pacientes operados de transposición de grandes vasos con la técnica de Senning o Mustard pueden desarrollar obstrucción de los túneles intraauriculares con parche, en un 10-30% de los casos. Estas estenosis pueden beneficiarse de una angioplastia con catéter-balón, teniendo en cuenta que al ser muy distensibles, el diámetro del balón debe ser de 5 a 10 veces el tamaño de la estenosis. Dilatación de fístulas y vasos anómalos sistémico-pulmonares La dilatación de fístulas de BlalockTaussig estenóticas, puede realizarse en aquellos pacientes en los que por diversos motivos no puede realizarse la operación correctora en esos momentos o se pretende que el paciente llegue en mejor situación clínica a la misma. El acceso se realiza por vía de arteria femoral y el diámetro del balón debe ser 1-2 mm mayor que el diámetro de la subclavia o con relación de 1 a 1 con el tubo de Goretex si es Blalock-Taussig modificado18. La dilatación de vasos anómalos sistémico-pulmonares tiene hoy día muy escasas aplicaciones. Solamente en aquellos casos de atresia pulmonar con comunicación interventricular y ausencia de sexto arco, con colaterales estenóticas y cianosis intensa, podrían beneficiarse de la dilatación, incluso con colocación de stent en algunas de las ramas estenóticas para aumentar el aflujo sanguíneo al pulmón. TÉCNICAS DE CIERRE CIERRE PERCUTÁNEO DE DUCTUS Fue Porstmann en 1.96719 quien realizó por primera vez el cierre percutáneo del conducto arterioso persistente mediante un tapón de polivinilo (IVALON). Desde entonces se ha ido perfeccionando la técnica y los dispositivos. Actualmente es ampliamente aceptado que los ductus pequeños de menos de 2 mm de diámetro en su zona más estrecha, deben cerrarse con espirales (coils) y los mayores con el dispositivo en forma de tapón con una aleación de níquel y titanio (Ampatzer Duct Occluder). Con la aparición del coil de Jackson que se puede liberar mediante rosca mecánica, junto con el mencionado dispositivo de Amplatzer, el método se ha convertido en muy seguro ya que se liberan los dispositivos sólo cuando se comprueba su correcta posición, recuperándolos dentro de la vaina de liberación en caso contrario y volviendo a intentarlo cuantas veces sea necesario20,21. Se debe realizar una aortografía en proyección lateral en la que se miden el diámetro mínimo y la longitud de la luz del ductus para determinar el tipo y tamaño del dispositivo. A continuación se -6- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 procede a cruzar el ductus con un catéter de orificio distal, pasando a través de éste una guía de intercambio a través de la cual se introduce la vaina que transporta el dispositivo seleccionado. Una vez liberado, girando en sentido antihorario la guía a la que va atornillado, se debe realizar una nueva aortografía para ver el resultado final (Figura 2). Cuando usamos coils no debemos dejar cortocircuitos residuales al final del procedimiento ya que suelen persistir para siempre. El cierre total con el tapón de Amplatzer se consigue de forma rápida en el 75% de los casos, estando cerrados el 90% a las 24 horas y el 100% a los 6 meses22. Se puede realizar en niños por encima de 5-6 Kg quedando la cirugía para el ductus del prematuro. La principal complicación es la embolización del dispositivo a sitios no deseados una vez realizada la liberación. CIERRE PERCUTÁNEO DE LA COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Aunque el tratamiento de la comunicación interauricular (CIA) es quirúgico, desde 1974 (King)23 se viene intentando sustituir por el cierre percutáneo con diferentes dispositivos y diferentes resultados. Actualmente se ha generalizado el uso del Amplatzer Septal Occluder24, construido con una maya de nitinol autoexpandible, que consta de dos discos unidos por un istmo corto central cuyo tamaño debe adaptarse al tamaño de la comunicación. Como en el caso del ductus, el dispositivo va atornillado a la guía transportadora mediante una pequeña tuerca situada en el disco auricular derecho. Previamente y para elegir el tamaño adecuado del dispositivo, hay que realizar una medición minuciosa de la CIA, mediante ecocardiografía transesofágica y con un catéter balón especial. La posición adecuada se determina con la ayuda de la ecocardiografía transesofágica y la fluoroscopia. Una vez asegurada su correcta posición se libera girando la guía de transporte en sentido antihorario. La principal ventaja es que, en caso de incorrecta colocación, puede ser fácilmente introducido en la vaina transportadora y retirado o volver a intentarlo cuantas veces fuera necesario. Actualmente creemos que es el método de elección para el cierre de la CIA ostium secundum, cuyos bordes del septo midan al menos 5 mm para poder anclar el dispositivo. Con niños cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pasar a cirugía si no pueden esperar, debido a su situación clínica. Las CIAs tipo ostium primum y seno venoso no se pueden beneficiar de esta técnica. Las principales complicaciones son la embolización del dispositivo, endocarditis e insuficiencia mitral provocada por el mismo. CIERRE DE CIV Desde el año 1.98825 se viene realizando la técnica de cierre percutáneo de la comunicación interventricular (CIV) con diferentes dispositivos. En un principio, sólo se cerraban los defectos situados en la porción muscular del septo, sobre todo los situados cerca del ápex, debido a la dificultad de su abordaje quirúrgico y también por estar lejos de las válvulas mitral, tricúspide y aórtica, que podrían ser afectadas por el dispositivo26. En el año 2.000 Hijazi et al describieron la técnica de cierre con un nuevo dispositivo Amplatzer de doble disco, parecido al usado para cierre de CIA, especialmente diseñado para estos defectos y actualmente se ha puesto en el mercado otro dispositivo con los discos colocados de forma especial para cierre de las comunicaciones perimembranosas 27 . La técnica de cierre es más compleja que para el cierre de otros defectos y consiste fundamentalmente en la crea- -7- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 ción de un circuito arteriovenoso con una guía de intercambio que sirva de soporte a la vaina transportadora del dispositivo oclusor. También aquí es fundamental la ayuda del ecotransesofágico para la correcta realización del procedimiento. Aunque se han reportado más de 200 casos de cierre percutáneo con esta técnica de forma satisfactoria, no están establecidas todavía las indicaciones de forma definitiva. Las principales complicaciones comunicadas son daños en las válvulas mitral, tricúspide y aórtica, arritmias (incluyendo bloqueo cardiaco), embolización del dispositivo, perforación cardiaca y muerte28. OCLUSIÓN DE FÍSTULAS, VASOS ANÓMALOS Y OTROS DEFECTOS CONGÉNITOS O POSTQUIRÚRGICOS En los años 7029 aparecen las primeras descripciones de embolización de vasos anómalos en cardiopatías congénitas. En la década de los 80 se extiende el uso de estas técnicas usando diferentes materiales que van desde los coils (espirales), balones separables, diferentes partículas sólidas y líquidas, etc.. hasta el último dispositivo Amplatzer, fabricado con nitinol, diseñado para estos casos (Figura 3). La técnica de embolización va a depender de la patología a tratar y del calibre y longitud del vaso. Se debe realizar siempre una angiografía previa para determinar las medidas y recorrido del vaso a embolizar. Los vasos más seguros para tratar son aquellos que tienen una estenosis distal al sitio de oclusión o los que finalizan en un territorio capilar no vital. Una vez realizado el procedimiento se debe esperar 10 o 15 minutos y realizar nueva angiografía para comprobar los resultados30. Los vasos anómalos y patologías susceptibles de beneficiarse de esta técnica son en primer lugar y más frecuentemente, las arterias colaterales aortopulmonares que se asocian a la atresia pulmonar con CIV y a otras cardiopatías. Las fístulas quirúrgicas de BlalockTaussig (anastomosis entre la arteria subclavia y rama pulmonar) utilizadas como operación paliativa en algunas cardiopatías congénitas cianosantes, deben cerrarse una vez realizada la cirugía correctora posterior. Si el cirujano tiene alguna dificultad para su cierre durante el acto quirúrgico, podemos hacerlo más tarde mediante tratamiento percutáneo. Las fístulas coronarias congénitas31, las fístulas arteriovenosas, el secuestro pulmonar y otras situaciones menos frecuentes , como colaterales veno-venosas tras la cirugía de Glenn o Fontan son susceptibles de cierre percutáneo (Figura 4). Las complicaciones son escasas siendo la más frecuente la migración del dispositivo y embolización a sitio no deseado que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Más raras son la hemolísis y la endarteritis. La recanalización del vaso ocluido ocurre en el 5% de los pacientes32. EXTRACCIÓN DE CUERPOS EXTRAÑOS El amplio uso de catéteres para canalizar las vías centrales y periféricas así como los marcapasos o diferentes dispositivos intravasculares es muy común en la práctica diaria de un hospital. En algunos casos, debido a la rotura de un catéter o a la migración o embolización de un dispositivo, es preciso retirarlo del torrente circulatorio, siendo de elección su extracción de forma percutánea. Disponemos de múltiples catéteres diseñados para estos fines, cuyos extremos distales terminan en fórceps, cestas y lazos, que son los que se usan con más frecuencia33. la técnica consiste en atrapar el cuerpo extraño y tratar de introducirlo en una vaina y así proceder a su extracción. Se debe intentar en todos los -8- Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 casos aunque el paciente se encuentre asintomático ya que el abandono de cuerpos extraños en los vasos o cavidades cardiacas puede ser causa de sepsis, endocarditis, trombosis vascular, embolismos y arritmias34. El tratamiento de las arritmias es objeto de otro capítulo. CUIDADOS, SEGUIMIENTO Y CONTROLES DE LOS NIÑOS SOMETIDOS A CATETERISMO INTERVENCIONISTA Una vez que se indica la necesidad de realizar un cateterismo intervencionista en un niño, se han de poner en marcha una serie de cuidados, unos generales y otros específicos del procedimiento en cuestión, encaminados a cumplir tres objetivos basicamente: − evitar el dolor y el estrés psíquico − evitar procesos tromboembólicos − evitar infecciones secundarias, fundamentalmente la endocarditis bacteriana. Los avances, tanto quirúrgicos como de la cardiología intervencionista, en campo de las cardiopatías congénitas han supuesto una mejora evidente en el pronóstico a largo plazo de los niños que las padecen. Como consecuencia, un mayor número de niños y adolescentes van a tener que ser sometidos a procedimientos intervencionistas en repetidas ocasiones, lo que motiva generalmente alteración de la dinámica familiar, ansiedad y estrés. Una cuidadosa información, tanto a la familia como al paciente (en el caso del niño mayor y adolescentes) es necesaria previa obtención del consentimiento informado obligatorio por parte de los padres o tutores del menor. Se debe informar de todos los pasos del procedimiento, la necesidad o no de maniobras dolorosas previas (extracción de sangre...), tiempo estimado de ingreso hospitalario, necesidad o no de paso por la UCI, etc..y atender cuantas preguntas surjan35. -9- Previo al inicio del cateterismo intervencionista se procede a la anestesia general del paciente, en el caso de neonatos, lactantes o niños pequeños, o a la sedación en caso de niños mayores colaboradores o adolescentes. Se debe contar con un volumen adecuado al peso del niño de concentrado de hematíes en reserva en el banco de sangre y con una unidad de cirugía cardiovascular pediátrica. Se inicia monitorización de constantes hemodinámicas y se mantiene un mínimo de 24 horas. Una vez canalizada las vías de acceso se administra heparina iv (100 UI/kg una dosis) y se realiza profilaxis antibiótica36. El antimicrobiano de elección es la cefazolina a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis); en los casos en que el cateterismo se prolongue más de 4 horas será necesario repetir la dosis durante el mismo. Tras el intervencionismo, los cuidados irán encaminados fundamentalmente a conseguir una correcta analgesia y vigilancia clínica, con especial atención a las zonas de punción por la posibilidad de sangrado o formación de hematomas. En todos los casos se realiza revisión clínica y ecocardiográfica al día siguiente. Los controles posteriores dependerán de cual ha sido el procedimiento realizado. A continuación detallamos los aspectos más relevantes en cada caso: − Valvuloplastias y angioplastias.Hacer hincapié en la necesidad de realizar profilaxis de endocarditis bacteriana (EB) en el caso de la valvuloplastia aórtica, que se mantendrá de forma indefinida. En el resto, dependerá del estado de las válvulas (si existe estenosis residual o insuficiencia significativas) y de la existencia o no de otras lesiones cardiacas. No está indicada tras la realización de angioplastias. − Cierre de ductus.- Con independencia del dispositivo usado, será necesario mantener profilaxis de EB 6 meses. Si existe shunt residual se Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 mantendrá indefinidamente o hasta que se compruebe que éste ha desaparecido, bien espontáneamente o bien tras la colocación de un segundo dispositivo38. − Cierre de CIA.- Además de las medidas generales ya mencionadas, está indicado administrar ácido acetil salicílico (AAS) a dosis de 5 mg/kg/día v.o desde 3 días antes del cierre y hasta 6 meses después. La profilaxis de EB se realizará durante 6 meses o de forma indefinida si hay cortocircuito residual39. − Cierre de CIV.- Igualmente se indica AAS a dosis antiagregante (5 mg/kg/día v.o) durante 6 meses, profilaxis de EB 6 meses (o indefinida si shunt residual) y además se aconseja evitar deportes de contacto en un mes40. − Colocación de stents en coartación de aorta.- Durante la colocación del stent se anticoagula al enfermo con una dosis de heparina iv (100 UI/kg) y posteriormente se puede adminis- trar AAS a dosis antiagregante durante 20 días de forma opcional38. − Colocación de stents en ramas pulmonares.- Tras la colocación del dispositivo se anticoagula al enfermo con perfusión de heparina sódica (10 UI/kg/hora) durante las primeras 24 horas. Posteriormente se trata durante 6 meses con AAS a dosis de 5 mg/kg/día v.o., junto con otro antiagregante En el caso de que el stent colocado mida menos de 10 mm de diámetro, se añade al AAS dicumarínicos a dosis necesarias para mantener un INR:2, durante 6 meses. En todos los casos de colocación de dispositivos intravasculares o intracardiacos el seguimiento será clínico, radiográfico y ecocardiográfico, inicialmente cada 6 meses las dos primeras visitas y luego anualmente, de forma mantenida ya que aún se desconoce la morbi-mortalidad a largo plazo de estos dispositivos. - 10 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 TABLAS TABLA 1. Principales técnicas de la Cardiología Intervencionista I.- TÉCNICAS DE APERTURA Atrioseptostomía Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas pulmonares Valvuloplastia en la estenosis aórtica congénita infantil Valvuloplastia mitral y tricúspide Angioplastia en la coartación de aorta Otras dilataciones vasculares: - dilataciones de venas sistémicas y pulmonares. - dilatación de fístulas y vasos anómalos sistémico-pulmonares II.- TÉCNICAS DE CIERRE Cierre de ductus, CIA y CIV Oclusión de fístulas y vasos anómalos y otros defectos congénitos o postquirúrgicos III.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS Colocación de catéter electrodo para marcapasos transitorio Ablación con radiofrecuencia IV.- EXTRACCIÓN DE CUERPOS EXTRAÑOS CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular - 11 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 FIGURAS FIGURA 1.- Stent en coartación de aorta.- Aortografía ascendente en proyección PA donde se aprecia el stent después del implante. A B FIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografía en proyección lateral, donde se aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a través de un conducto arterioso persistente. B: Cierre percutáneo mediante un coil. - 12 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 FIGURA 3. Dispositivo “tapón vascular Amplatzer” con la guía de liberación enroscada FIGURA 4. Aortografía selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y después de la embolización con coils de la arteria aferente - 13 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 BIBLIOGRAFÍA 1.- Rashkind WJ, Miller WW. "Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: Palliative approach to complete transposition of the great arteries". JAMA 1966; 166: 991-992. 2.- Santos J, Grueso J, González A, Gavilán J, Sáez C, Descalzo A. "Atrioseptostomía con catéter-balón bajo control ecocardiográfico. Nuestra experiencia". Rev Esp Cardiol 1993;46:816-820. 3.- Park SC, Zuberbuhler JR, Neches WH, Lenox CC, Zoltum RA. "A new atrial septostomy technique". Cathet Cardiovasc Diagn 1975;1: 195-201. 4.- Shrivastava S, Radhakrishnan S, Dev V, Singh LS, Rajani M. "Balloon dilatation of atrial septum in complete transposition of great artery: a new technique". Ind Heart J 1987; 39(4):298-300. 5.- Kan KS, White R Jr, Mitchell SE, Gardner TJ. "Percutaneous Balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital valve stenosis". New Engl J Med 1982;307:540-542. 6.- Santos J, Grueso J, Romero A, García J, Castillo J, Descalzo A. " Valvuloplastia transluminal percutánea. Resultados en 34 pacientes". An Esp Pediatr 1991;34 (2): 137-141. 7.- Santos J, Calero J, Gavilán JL, Alvarez A, Toro J, Descalzo A. " Valvuloplastia transluminal percutánea pulmonar. Seguimiento en 34 pacientes". An Esp Pediatr 1991;34(3):215-219. 8.- Lock JE.Catheter intervention. En : KE, Lock JE,Keane JF, Fellows eds.”Diagnostic and interventional catheteritation in congenital heart diseases”. Boston Martinus Nijhoff, 1987;104-107. 9.- González Barrero AJ, Santos de Soto J, Descalzo Señoran A. “ Angioplastia de lesiones residuales tras cirugía correctora de transposición de grandes vasos”. Rev Esp Cardiol 1997;50:42-47. 10.- Lababidi Z. “Aortic balloon valvuloplasty”.AmHeartJ. 1983;106:751-752. 11.- Rao PS. “International Pediatric Cardiology. State of the art and future directions” Pediatr Cardiol 1998;19: 107-124. 12.- Rhodes LA. Colan SD, Perry SB, Jonas RA, Sanders SP. “Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis”. Circulation 1991;84:23252335. 13.- Reich O, Tax P, Marek J, Razek V, Gilikj J, Tomek V, Chaloupecky V, Bartokoraá H, Skoraned J. “Long term results of percutaneous balloon valvuloplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome”. Heart 2004;9:70-76. 14.- Castañeda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. “Cardiac Surgery of the neonate and infant”. Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sidney, Tokio: WS Saunders Company, 1994. 491. 15.- Lock JE, Niemi T, Burke BA, Einzig S, Castañeda Zúñiga WR. “Transcutaneous angioplasty of experimental aortic coarctation”. Circulation 1982;66:1280-1286. 16.- Descalzo Señoran A, Santos de Soto J, González Barrero A, Quero Cuevas J. “Angioplastia percutánea en la coartación de aorta postquirúrgica”.Rev Esp Cardiol 1994;47:247-250. 17.- Suárez de Lezo J, Pan M, Medina A, Romero M, Segura J et al. “Two year - 14 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 angiographic follow-up after stent treatment of severe coarctation of aorta”. Circulation 1997;96:568-569. 18.- Descalzo Señoran A, Santos de Soto J. “Angioplastia con balón en las fístulas de Blalock-Taussig estenosadas”. Rev Esp Cardiol 1991;44:127-130. 19.- Porstman W, Wierny L, Warnke H. “Closure of persistent ductus arteriosus without thoracotomy”. Thoraxchirugie 1967;15:199-203. 20.- Elsisi A, Tofeig M, Arnold R, Peart I, Kitchiner DJ, Bu´lock FA, Walsh KP. “Mechanical occlusion of the patent ductus arteriosus with Jackson coils”. Pediatr Cardiol 2001;37:258-261. 21.-Masura J, Walsh KP, Thanopoulos BV, Chan C, Bass J, Goussous Y, Garora P, Hijazi ZM. “Catheter closure of moderate to large-sized patent ductus arteriosus using the new Amplatzer duct occluder: Intermediate and short-term results”. JACC 1998;4:878-882. 22.- Bilkis AA, Mazeni A, Hasri S et al. “The Amplatzer duct occluder: experience in 209 patients”. J Am Coll Cardiol 2001;37:258-261. 23.- King TD, Miles NL. “Nonoperative closure of atrial septal defects”. Surgery 1974;75:383-388. 24.- Thanopoulos B, Laskari CV, Tsaousis GSA, Vekiov A, Papadopoulos GS. “Closure of atrial septal defects with the Amplatzer occlusion device: Preliminary results”. J Am Coll Cardiol 1998;31:1110-1116. 25.- Lock JE, Block PC, McKay RG, Baim DS, Keave JF. “Transcatheter closure of ventricular septal defects”. Circulation 1998;78:361-368. 26.- Hijazi ZM, Hakin F, Al-Fadley F, Abdelhamid J, Cao QL. “Transcatheter closure of single muscular ventricular septal defects using the Amplatzer muscular VSD occluder: Initial results and technical considerations”. Cath Cardiovasc Interv 2000;49:167-172. 27.- Bass JL, Kaira GS, Aorora R, Massura J, Gavora P, Thanopoulos BD, Torres W, Siever H, Carminati M, Fisher G, Ewert P. “ Initial Human Experience with the Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device”, Cath Cardiovasc Interv 2003;58:238245. 28.- Arora R, Trehan V, Kumar A, Kalra GS, Nigam M. “Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects:Experience with various devices”. J Interv Cardiol 2003;16:83-91. 29.- Zuberbuhler JR, Ankner E, Zoltum R, Burkholder J, Bahson H. “Tissue adhesive closure of aortic-pulmonary communications”. Am Heart J 1974;88:41-44. 30.- Santos de Soto J.”Embolización percutánea de vasos anómalos en el niño”. Monografía: Cateterismo Terapéutico en Cardiopatías Congénitas. Revista Andaluza de Cardiología 2005;40:3343. 31.- Descalzo Señoran A, Santos de Soto J, González García A, Mayol Deyá A. “Fístula coronaria congénita a ventrículo derecho. Tratamiento mediante embolización transcatéter con coils”. Rev Esp Cardiol 1999;52:526-528. 32.- Perry JB, Radhke W, Fallows KE, Keave JF, Lock JE. “Coil embolization to occlude aortopulmonary collateral vessels and shunts in patients with congenital heart disease”. J Am Coll Cardiol 1989;13:100-108. - 15 - Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 40 33.- Koseoglu K, Parildar M, Dran I, Memis A. “Retrieval of intravascular foreing bodies with goose neck snare”. Eur J Radiol 2004. Mar,49(3):281-285. 34.- Mainar V, Picó Aracil F, Bordes P, Ruiz Ros JA, Campos Peris JV, Marin F. “Extracción percutánea de cuerpos extraños intravasculares: Una serie de 28 casos”. Rev Esp Cardiol 1996;49:4147. 35.- Le Roy S, Ellison M, O´Brien P, Tong E, Turpin S. " Recommendations for Preparing Children and Adolescents for Invasive Cardiac Procedures". Circulation 2003;108:2550-2564. 36.- Zabala JI, Cuenca V, Conejo L. “ Valvuloplastia y angioplastia en cardiopatías cogénitas”. Monografía: Cateterismo terapéutico en cardiopatías congénitas. Revista Andaluza de Cardiología 2005;40(1): 13-20. 37.- Kraig M. "Perioperative Antimicrobial Prophylaxis Guidelines". Current Topics 2004;34(5):1-3. 38.-Alcíbar J, García E, GutierrezLarraya F, Moreno F, Pan M, Santos J. "Guía de actuación clínica de la Sociedad Española de Cardiología. Requerimientos y equipamiento de las técnicas invasivas en cardiología pediátrica: aplicación clínica". Rev Esp Cardiol 1999;52(9):688-707. 39.- Dugal JS, Jehey V, Charanjit S, Datta SK, Sunil S. "Amplatzer Device closure of Atrial Septal Defects and Patent Ductus Arteriosus: Initial Experience". MJAFI 2003;59;218-222. 40.- Zhong-Dong D, Hijazi ZM. "Transcatheter closure of ventricular septal defect". Section of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, University of Chicago Children´s Hospital Pritzker School of Medicine, Chicago. 2nd Virtual Congress of Cardiology.2004. - 16 -