BASES NEUROBIOLÓGICAS DE LAS AGNOSIASSENSACIÓN Y PERCEPCIÓN La sensación es un fenómeno psíquico elemental resultante de la acción de los estímulos externos sobre nuestros órganos de los sentidos. Las sensaciones pueden ser exteroceptivas, propioceptivas e interoceptivas. Las funciones exteroceptivas, son aquellas que proceden del exterior o entorno que nos rodea a través de los sentidos: sensaciones auditivas, visuales, gustativas, olfativas y táctiles. Las funciones propioceptivas, son aquellas que nos permiten conocer el estado, situación y posición de nuestro cuerpo y las sensaciones interoceptivas provienen de los órganos internos del cuerpo humano, como las vísceras, y que nos dan información acerca de las mismas (sensación de dolor, hambre, sed, etc). A diferencia de la sensación, la percepción constituye un proceso constructivo en el que el sujeto desempeña un papel activo y, en función de su experiencia, estado físico y afectivo, interpreta y da forma a las sensaciones procedentes de los órganos de los sentidos. Esto explica el por qué aunque los estímulos sensoriales sean los mismos para todas las personas, cada una ellas percibirá cosas distintas. Se podría decir de forma simplista que las sensaciones se transforman en percepción cuando cobran un significado para el individuo. En general, el proceso sensoperceptivo se da de la siguiente forma: 1. El estímulo externo es captado por distintos receptores sensoriales (oído, ojo, nariz, piel, papilas gustativas). Estos receptores convierten la expresión física del estímulo (sonido, luz, olfato, calor, presión, gusto) en potenciales de acción, que lo transforman en señales eléctricas que son conducidas a las áreas de procesamiento primario del SNC. En éstas se elaboran las características iniciales de la información de acuerdo con la naturaleza del estímulo original. 2. Posteriormente, la información ya elaborada, pasa a las áreas de proyección sensorial secundaria que se encargan del reconocimiento de los estímulos. 3. A continuación se activan las áreas de asociación, que calibran la información recibida en función de los datos almacenados previamente en la memoria, del estado afectivo, de experiencias pasadas similares, etc. 4. Por último, entran en acción las áreas de representación. A ese nivel, se produce el proceso de identificación consciente al que denominamos percepción. Pero además, la percepción es todavía más compleja, los diferentes órganos deben funcionar íntegramente. Los sentidos funcionan juntos y se complementan es por ello que si estamos constipados y nuestro olfato no funciona correctamente nuestra percepción del sabor también puede cambiar. Esta integración sensorial es tanta que a veces, a pesar de las discrepancias en la situación física real, nuestro sistema sensorial aporta ciertas "ilusiones", para que la realidad de alguna manera se acomode. La Neural Correlate Society, una organización que promueve el estudio científico de las percepción sensorial y sus bases neurológicas realizar desde hace varios años un concurso a la mejor ilusión del año, que en 2007 fue para “The Leaning Tower Illusion” de deterioro mental. excluiremos aquellas alteraciones que se dan sólo a nivel de receptor periférico que se tratan en otras disciplinas.Centros corticales en el sistema nervioso central. Denominamos agnosia al “fallo en el reconocimiento de estímulos que no puede ser atribuido a defectos sensoriales elementales. La capacidad de la persona para percibir la realidad circundante y que se ejecuta a través de los cinco sentidos. y 3. debemos excluir otras causas que puedan explicar los síntomas que el paciente aduce: por ejemplo. puede sufrir alteraciones que pueden ser de base estrictamente orgánica. CLASIFICACIÓN Y DEFINICIÓN DE LAS AGNOSIAS.Nervios periféricos aferentes que conducen los estímulos al SNC. Las . Ali Yoonessi y Elena Gheorghiu y que se muestra a continuación (“Torre de Pisa. trastornos atencionales.Frederick Kingdom. etc. tenemos que descartar que exista un trastorno afásico que impida nombrar correctamente un objeto que se reconoce bien o que exista un problema de visión grave. Las alteraciones de base orgánica se pueden dar a nivel de: 1. En este apartado trataremos sólo de las alteraciones orgánicas y dentro de éstas.jpg”): The_leaning_tower_illusion. que reciben estos estímulos procedentes del exterior y los procesan cognitivamente. referente a la integridad del sistema sensorial y de base psíquica comprendida por los elementos emocionales involucrados en la consciencia de la realidad. ALTERACIONES DE LA SENSOPERCEPCIÓN.JPG La pregunta es ¿cuál de las torres está más inclinada? Aunque parezca increíble ambas fotos son idénticas pero nuestro cerebro nos “engaña” para poder interpretar la escena y reconocer la Torre de Pisa. De esta definición deducimos que para realizar el co rrecto diagnóstico de agnosia.Receptores periféricos: se necesitan la integridad de éstos para para recibir los estímulos provenientes del ambiente 2. falta de denominación de tipo afásico o falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se presenta”. Los síntomas de algunas agnosias pueden ser atribuidos a otras patologías (ej: sordera en el caso de una agnosia auditiva) principalmente cuando coexisten problemas sensoriales con el déficit puramente agnósico. La agnosia visual puede ser específica para objetos. el déficit gnósico no se puede explicar por problemas atencionales ni por falta de familiaridad con el objeto. figuras mezcladas. de la visión. las características generales de toda agnosia son: .agnosias son específicas para cada modalidad sensorial.Incapacidad para reconocer estímulos presentados a través de un canal sensorial concreto. 5. La familia o el paciente referirá quejas diferentes según el tipo concreto de agnosia (ej: dificultad para reconocer caras. es fácilmente nombrado mediante al explorarlo manualmente. según la modalidad sensorial de que se trate. auditiva y táctil. el objeto no reconocido mediante la vista. si tiene una agnosia visual. auditivamente. etc. El paciente tiene dificultad para reconocer objetos ya sea a través del tacto. 3. la agnosia no es debida a problemas de lenguaje. caras. La falta de reconocimiento no puede ser atribuida a déficit mnésico (memoria). problemas de visión en general. el paciente es capaz de nombrarlo sin dificultad. 4. En resumen. etc). El término agnosia fue introducido por Freud en 1891. De todas las modalidades las tres que han recibido mayor atención han sido: la visual. Es decir. colores. Por último.Agnosia visual para objetos . En la exploración neuropsicológica podemos encontrar los siguientes signos y/o síntomas: 1. . No existen déficit sensoriales elementales y si existen no son suficientes para explicar la falta de reconocimiento. Además. El paciente tiene información sobre el objeto presentado en su almacén mnésico y es capaz de decir para qué sirve sin dificultad. 6. Si en la exploración se ofrecen datos sobre el objeto no reconocido. AGNOSIA VISUAL Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos presentados visualmente. Algunas agnosias pueden pasar desapercibidas al inicio principalmente cuando la interferencia en la vida diaria es nula o escasa. 2. El reconocimiento de dicho objeto puede hacerse mediante otra modalidad sensorial. El primer autor que realizó una descripción detallada de un trastorno del reconocimiento en un ser humano fue Lissauer en 1890 y sus observaciones han tenido gran importancia en el estudio sobre esta materia ya que fue el primero en diferenciar una agnosia asociativa y otra perceptiva. etc. En la agnosia visual asociativa pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: 1. 6. Se mantiene una percepción normal del objeto. 4. Se suelen identificar más fácilmente objetos reales que los representados y los completos que los fragmentados. . El objeto es reconocido por palpación y si se escucha su sonido característico (en el caso de que lo tenga). . Cometen fallos al emparejar objetos por su similitud o funcionalidad. 3. 2. Pueden emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una base categorial o funcional. El paciente suele ser consciente de la dificultad y en ocasiones se sirven de pequeños detalles morfológicos para emitir sus respuestas. puede denominarlo y también definirlo en caso de ofrecerle el nombre. son capaces de describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar. 5. 4. 3. la mayoría de las veces conduciendo esta estrategia a errores. El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar obstáculos. 5. El paciente puede distinguir tonos. luces o movimientos. ej: se presenta una bicicleta y al ver la rueda. al igual que el hecho de imitar su utilización.Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer objetos presentados visualmente.En la agnosia visual aperceptiva pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: 1. 6. Si se le ofrece al paciente una descripción verbal o definición del objeto. La agnosia visual para objetos puede ser leve y ponerse de manifiesto ante objetos presentados en posiciones no prototípicas (como las evaluadas en el VOSP). Es posible distinguir una agnosia visual aperceptiva y otra asociativa. No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto. El paciente es incapaz de dibujar un objeto o imagen que le muestre el examinador. responder que es un coche. . La movilización del objeto puede facilitar su identificación. 2. forma caminar. la lingual y la fusiforme. La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la demencia cortical posterior. traumatismos craneoencefálicos. etc 3. Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas. heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia. La agnosia visual asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales. 2. Debe darse en ausencia de una agnosia visual aperceptiva pues en este caso. se dudaría de la especificidad de la prosopagnosia. alexia. alteraciones visuoespaciales.Suelen darse los siguientes signos y/o síntomas: 1. Puede pasar desapercibida durante muchos años principalmente cuando las estrategias compensatorias son útiles y cuando el paciente tiene un buen funcionamiento en su vida cotidiana. procesos degenerativos. Es frecuente que el reconocimiento se realice (o al menos. se intente) mediante procedimientos sustitutivos: voz. Prosopagnosia La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específico para las caras. El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas. anomia o agnosia cromática. agnosia topográfica. etc). particularidades en el vestir. Pero además. En la literatura existen algunos casos de pacientes con prosopagnosia tras lesión unilateral izquierda (uno de ellos zurdo). La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral homónima. tumores de áreas posteriores e intoxicación por óxido de carbono. demencia semántica. Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores. distinguir una cara entre otros objetos y realizar copias y dibujos de caras.La agnosia visual aperceptiva puede aparecer tras lesiones posteriores bilaterales de áreas parietotemporooccipitales que pueden ser difusas o localizadas con afectación de las circunvoluciones temporooccipitales inferiores. El paciente no es capaz de reconocer caras familiares y en los casos más graves no es capaz de reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo. como una fotografía que en situaciones reales. se conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital (circunvolución parahipocámpica. . más frecuentemente derecha. . Existen casos descritos tras lesiones temporo-occipitales bilaterales. Pueden estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más frecuentes. 4. Existen también casos descritos de prosopagnosia tras traumatismo craneoencefálico e infecciones del sistema nervioso central. demencias vasculares y enfermedades priónicas. lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia. Se puede deber a procesos degenerativos focales o accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior y en procesos tumorales de zonas posteriores. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede aparecer este síntoma junto a otras alteraciones gnósicas. La evolución del cuadro dependerá de la etiología y de los síntomas concomitantes. Agnosia cinética Tipo de agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en movimiento. Agnosia para los colores Agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer colores. Hay casos comunicados de prosopagnosia en formas focales progresivas de larga evolución (aproximadamente 12 años) sin que cursen con otros déficit. 3. cometen errores evidentes. acalculia.La prosopagnosia pura es rara y suele aparecer asociada a otros trastornos visuoperceptivos e incluso agnosia visual. . Puede darse junto a alexia pura. Los campos visuales. El paciente tiene una percepción normal del color como lo demuestra su ejecución correcta en el test de Isihara. También se denomina akinetopsia. la percepción de . Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. simultagnosia y alteraciones visoespaciales. En el resto de los casos dependerá de la etiología. En los casos de etiología degenerativa seguirán un curso progresivo y crónico. 2. alexia espacial. 4. la agudeza visual. defectos del campo visual. Se suele asociar a una acromatopsia. puede ser irreversible o mejorar al cabo de pocas semanas. No se debe confundir con la acromatopsia que se caracteriza por un fallo en la percepción del color y el paciente se queja de ver en tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que la mayoría de las veces va asociados a otros síntomas más incapacitantes. problemas en el campo visual.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color correspondiente. Algunos casos de etiología vascular pueden recuperarse de forma espontánea tras el episodio agudo. Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo de tareas. amnesia topográfica y agnosia cromática. agnosia visual para objetos. La mayoría de los casos descritos son de etiología vascular. En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores y esto es otra prueba de que su percepción es correcta. El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej: “de que color es un tomate”). Existe un caso descrito de etiología lúpica que mejoró tras tratamiento medicamentoso. Esta es la principal diferencia con la anomia para los colores. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. Lesiones unilaterales de la corteza lateral occipito-temporal o parietal inferior pueden causar hemiakinetopsia. 3. . produciendo alteraciones del movimiento en el hemicampo visual contralateral Las causas de la agnosia cinética puede ser la interrupción del área cortical presente en la zona central del lóbulo temporal. Es una agnosia visual infrecuente. color y forma de los objetos está conservada. El resto de casos descritos son de etiología vascular. aún cuando su percepción del mismo está severamente deteriorada. la agnosia para el movimiento puede desaparecer cuando cesa el tratamiento de antidepresivos. se observa la falta de reconocimiento. Existe dos casos descritos tras la administración de nefazodona. Puede estar asociado con defectos del campo visual y a otras agnosias como visuales y alteraciones visoespaciales discriminación de la orientación de líneas. En la evaluación neuropsicológica mediante tareas tipo Poppelteur. Otras veces sigue un curso crónico. No existen pruebas neuropsicológicas específicas para evaluar la agnosia cinética.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. Frecuentemente va asociada a una alexia agnósica que se caracteriza por la incapacidad para leer conservando mejor la lectura de palabras cortas y mejor lectura de las letras iniciales de una palabra. existen pocos casos descritos en la literatura. Simultagnosia Tipo de agnosia visual que se caracteriza por la dificultad para interpretar imágenes complejas u objetos mezclados siendo capaz de identificar sus componentes por separado. En algunos casos. el paciente no es capaz de distinguir todos los objetos presentados.profundidad. Suelen quejarse de no poder cruzar las calles por no poder juzgar la posición exacta de los coches ya que no aprecian el movimiento de los mismos o no poder echar líquido en un vaso ya que el líquido parece congelado. 2. Tienen la sensación de que el movimiento ha ocurrido. . . Existe algún caso publicado de akinetopsia tras cirugía craneal. 2. o mediante cirugía cerebral. 3. Suele darse tras lesiones bilaterales de área temporo-occipital lateral. problemas para percibir dos dimensiones). Esos mismos objetos pueden reconocer si se presentan de uno en uno. Los pacientes con este deterioro no pueden ver los objetos en movimiento y se quejan de que “los objetos no se mueven sino que saltan de una posición a otra”. concretamente en el área V5 de la corteza visual extra estriada. El paciente no suele tener problemas para orientarse tanto en su casa como en los recorridos habituales que realiza. Agnosia topográfica Es una agnosia visual que se caracteriza por la incapacidad para reconocer calles y edificios familiares. Son capaces de recordar relaciones topográficas entre dos puntos. No existen actualmente pruebas neuropsicológicas específicas para evaluar este tipo de agnosia. etc que son familiares para él. En casos graves el paciente es incapaz de reconocer ningún objeto y puede decir que ve sólo rayas.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. 3. 2. 5. Existe un caso descrito de simultagnosia y prosopagnosia tras infarto occipitotemporal derecho. La agnosia topográfica se observa en lesiones bilaterales occipitales y en lesiones derechas temporo-mediales. Es posible que el paciente cometa errores debidos a la segregación de percepciones más que a la falta de reconocimiento (ej: puede decir “aro” al ver el asa de una jarra). alexia agnósica y defectos del campo visual. afectando a las circunvoluciones lingual y fusiforme. prosopagnosia. El sujeto es apto para clasificar categorialmente dichos edificios. En lugares poco conocidos si es frecuente que tengan dificultades para orientarse debido a la incapacidad para utilizar referencias útiles que ayuden a memorizar recorridos. 4. tumoral o degenerativa como la atrofia cortical posterior. Hay dos tipos de simultagnosia una ventral asociada a lesiones occipito-temporales izquierdas y una dorsal debida a lesiones bilaterales de la corteza parieto-occipital y que se suele asociar a un síndrome de Balint. Casi todos los casos descritos se deben a lesiones isquémicas y existe algún caso descrito secundario a hematoma. La evolución depende de la etiología. Algunos casos mejoran algo tras remitir el episodio agudo. . déficit visuoespaciales. El sujeto no reconoce las calles. edificios. . Si se le pide explique un recorrido conocido es capaz de hacerlo a diferencia de lo que sucede en la amnesia topográfica. Suele asociarse a agnosia visual para objetos. 5. Suelen ser de causa vascular (infartos o hemorragias de la arteria cerebral posterior). otros se recuperan completamente y en los casos de enfermedad degenerativa siguen un curso crónico. En caso de forma parte del síndrome de Balint se asocia a ataxia óptica y trastornos oculomotores. plazas.4. Agnosia Táctil Pura Las funciones somatosensoriales básicas están preservadas. discriminación de texturas. . hemianopsia homónima izquierda. Puede ir acompañada de problemas para discriminar las cualidades de las superficies (grado de rugosidad).Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. peso.Asterognosia En la asterognosia se produce un déficit en el reconocimiento de objetos con alteraciones simultáneas de las funciones somestésicas elementales (sensibilidad al dolor.La agnosia topográfica puede ir acompañado de acromatopsia. . Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica. grafías o números dibujadas en la palma de la mano. El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la agnosia es unilateral que es lo más frecuente). habilidad para localizar estímulos. estimación de peso. . AGNOSIA TÁCTIL Se denomina agnosia táctil a la incapacidad para reconocer objetos por el tacto. alexia agnósica. temperatura. No suele ser muy incapacitante siempre que la visión esté conservada y no exista agnosia visual. alucinaciones visuales. El sujeto no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas. densidad. 2. prosopagnosia. sensibilidad para la vibración y presión. Suele ir acompañada de amorfognosia o incapacidad para reconocer el tamaño y la forma de los objetos. Algunas veces se ha usado como sinónimo de agnosia táctil pero muchos autores señalan diferencias entre ambas (la preservación o no de las funciones somestésicas elementales). 4. Los casos puros son poco frecuentes y la agnosia táctil suele aparecer asociada a trastornos menores en las sensibilidades elementales. agnosia cromática. tacto. Debe distinguirse de la anomia táctil unilateral de la mano izquierda que aparece en las lesiones del cuerpo calloso que consiste en la incapacidad para dar el nombre de un estímulo que se reconoce perfectamente. 3. Es posible que las funciones somestésicas elementales no estén totalmente preservadas (como en la asterognosia) o si (como en el caso de la agnosia táctil pura). volumen y las propiedades térmicas. apraxia constructiva. Suele tener un curso crónico cuando la etiología es degenerativa y en el resto de casos permanecer estable o mejorar. 5. etc). discriminación espacial para dos puntos. Es decir. La asterognosia se aparece por lesión en el propio área somestésica primaria o una desaferentización cortical en cualquier nivel de la vía sensitiva. 3. El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la agnosia es unilateral que es lo más frecuente). consiste en la falta de reconocimiento del propio hemicuerpo. Hemiasomatognosia. La asterognosia puede aparecer también tras daño en los nervios periféricos. etc. . El paciente ignora la mitad de su cuerpo y esto se manifiesta en tareas como atender sólo una parte del mismo. La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal es la incapacidad para detectar. Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica. grafías o números dibujadas en la palma de la mano..Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. alocinesia o movilización de la mano sana cuando se le pide que mueva la otra y aloestesia o sensación de que se le toca el hemicuerpo ipsolateral cuando se le toca el contralateral. Puede ir acompañada de heminegligencia espacial recibiendo entonces el nombre de síndrome de hemiinatención. . descuidar el aseo y cuidados de la otra mitad. También hay casos de causa degenerativa. La etiología más frecuente es la vascular y la traumática. El sujeto no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas. La agnosia táctil suele ser un trastorno unilateral que se produce tras lesiones de la corteza parietal inferior sobre todo de la circunvolución supramarginal y angular (corteza de asociación somatosensorial ventrolateral) o de las vías de conexión talamoparietales. . 2. AGNOSIAS SOMÁTICAS Se denomina agnosia somática a la incapacidad para reconocer o localizar partes del cuerpo. orientarse o responder a estímulos presentados contralateralmente a una lesión cerebral en ausencia de trastornos sensitivo-sensoriales o motrices elementales.En la agnosia somática se deben dar los síntomas y/o signos descritos para las agnosias. afección de la médula espinal y daño en el tallo cerebral (interrupción del lemnisco medio).Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. El hemicuerpo paralizado puede ser objeto de personificación y se pueden dar tres formas diferentes: misoplejia o sentimientos de cólera o ira contra el hemicuerpo ignorado. 3. en el de otra persona o sobre un modelo humano las partes del cuerpo que se les solicita. Por lo general los pacientes suelen mejorar en pocos meses algunos se recuperan al 100% y otros desarrollan estrategias compensatorias. Se asocia frecuentemente a heminegligencia espacial. Existe también un caso de hemorragia pontina que presentó hemiasomatognosia que desaparece tras remitir el cuadro agudo. Cuando alguien se les acerca por la izquierda. Puede ser secundaria a fenómenos paroxísticos (epilepsia o migraña) y en estos casos la heminegligencia es consciente. ante el espejo o cuando se solicita hacerlo por imitación del gesto del explorador. semántico y topográfico del cuerpo humano como se demuestra al realizar con éxito tareas de identificación y localización de las partes del cuerpo en un modelo. Los errores aparecen al designar las partes del cuerpo a la orden verbal. . cuando se muestran sobre un dibujo. En algunos casos pueden incluso negar que la mitad de su cuerpo haya existido nunca. apraxia constructiva. como de razonamientos distorsionados. anosognosia. Autotopoagnosia Tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para localizar partes del cuerpo.2.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. no se pierde la conciencia de que existe el hemicuerpo y accidentes vasculares de hemisferio derecho que daría lugar a cuadros de heminegligencia inconsciente. 4. . La recuperación espontánea es bastante frecuente y depende de la localización de las lesiones. Conservan intacto el conocimiento general. Puede ir acompañada de una sensación de extrañeza tal que el paciente crea que las partes paralizadas son de otra persona. tienden a tener tanto reacciones de aceptación. estructuras subcorticales (tálamo y ganglios basales) y la conjunción parieto-temporal. 2. Lesiones en lóbulo parietal inferior derecho (giro angular y supramarginal). se suelen orientar a la derecha y miran al lado opuesto de la persona que les habla. 3. 5. Suelen cometer errores de "contigüidad" (señalar partes cercanas a las solicitadas) y menos frecuentemente errores "semánticos" (confundir partes del cuerpo de la misma categoría). Si estos pacientes se les da prueba de la existencia de esta mitad. indiferencia y hemianopsia lateral homónima. extinción sensitiva. Incapacidad para señalar en su propio cuerpo. Se ha documentado un caso de hemiasomatognosia derecha por infarto izquierdo con destrucción masiva del territorio irrigado por la arteria cerebral media y anterior. Puede estar asociada a un síndrome de Gerstmann. Los casos de autotopoagnosia pura la lesión cerebral afecta al lóbulo parietal posterior del hemisferios izquierdo. 2. 5. A pesar de estas dificultades el paciente es capaz de usar sus dedos sin problemas en las actividades de la vida diaria.4. 6. A pesar de ser la lesión unilateral. Puede aparecer también en enfermedades desmielinizantes y degenerativas pero de forma menos habitual. La evolución depende de la etiología. AGNOSIAS AUDITIVA Se denomina agnosia auditiva a la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se reciben vía auditiva. mostrarlos a la orden verbal e identificar los dedos en tareas no verbales como señalar en un dibujo los dedos que el examinador le toca. . El paciente tiene problemas para denominar los dedos. la autotopoagnosia afecta a ambos lados del cuerpo. La autotopoagnosia suele aparecer tras accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior izquierda. del área afectada. sin que exista un defecto sensorial asociado.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. etc. La mayoría de los pacientes son capaces de denominar las partes del cuerpo cuando se señalan o se le enseñan dibujos y describen perfectamente las funciones de las distintas partes del cuerpo. Suele aparecer formando parte del Síndrome de Gerstmann. una silla. También puede aparecer tras tumores en el giro angular izquierdo. . Existe un caso de autotopoagnosia tras infarto de la arteria posterior derecha pero esto es menos frecuente. apraxia ideomotora y constructiva y afasia de conducción.Agnosia digital Es una agnosia somática que consiste en la incapacidad para nombrar los dedos e identificarlos. En la agnosia auditiva se deben dar los . Puede estar conservada la conciencia del propio cuerpo como se observa al localizar las partes del cuerpo si se les pregunta por la localización adecuada de las prendas de vestir. Las personas con autotopoagnosia pueden identificar las partes de otros objetos como una bicicleta. una casa. 3. Estos signos pueden complicar bastante la evaluación de este déficit y poner en duda que no estemos ante un déficit primario. Los errores son habitualmente más acusados para los dedos centrales que para el pulgar y el meñique. de la gravedad de los síntomas acompañantes pero en general se suelen recuperar y/o buscar estrategias que compensen el déficit. 4. Agnosia auditiva La agnosia auditiva es la incapacidad para reconocer sonidos (verbales o no) con conservación de la audición. si se usan palabras de alta frecuencia y si se les habla de frente y exagerando los movimientos labiales. del mismo modo que pueden ayudarse de la expresividad facial de quien les habla para comprender el mensaje. Se suelen identificar mejor las vocales que las consonantes.En la agnosia para los sonidos se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. 3. La escritura al dictado y la repetición están también alteradas. El lenguaje escrito y oral es prácticamente normal y esta es la diferencia principal con la Afasia de Wernicke y con la Afasia Transcortical Sensitiva (además de que la repetición está alterada y en ésta última se conserva). . Para asegurar que el déficit no es causado por una anomia se solicita al paciente que denomine láminas que representan sonidos. La percepción de la prosodia suele estar mejor conservada por lo que muchos pacientes pueden identificar el contenido afectivo del lenguaje. Los sonidos se suelen reconocer bien en el caso de que sea pura (para las palabras) pero pueden ir asociadas ambas. La agnosia para los sonidos suele acompañarse de agnosia auditiva verbal y en los casos que se dan ambos síntomas. 3. La agnosia auditiva para los sonidos es una entidad rara y es un motivo infrecuente de queja. . el cuadro puede quedar enmascarado y es más frecuente que se atribuyan los síntomas a un problema de sordera. También se asocia frecuentemente a un grado más o menos severo de amusia.En la agnosia verbal o sordera verbal pura se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. En la sordera verbal pura el paciente no comprende el lenguaje sin que exista ninguna evidencia de afasia. En tareas de reconocimiento suelen mejorar bastante la ejecución. 2. Existen dos formas principales: agnosia auditiva para los sonidos y agnosia verbal.síntomas y/o signos descritos para todas las agnosias. . Algunos paciente consiguen reconocer mejor las palabras si se les habla despacio. 5. La agnosia auditiva puede ser específica para ruídos (agnosia auditiva para los sonidos) para palabras (agnosia verbal) y para la música (amusia). El paciente no distingue el lenguaje de un sonido musical o de ruidos de la naturaleza. aunque no sean capaces de comprender el significado de las palabras. 2. Puede producirse un déficit asociativo que se caracteriza por la capacidad para emparejar sonidos idénticos aunque el paciente no los reconozca o perceptivo y en estos últimos el problema se pone de manifiesto al pedir que emparejen el sonido con la imagen correspondiente (no pueden atribuir el sonido de una campana a su imagen). 6. Es frecuente que se asocien ambas formas: la verbal y la agnosia para los sonidos y ambas pueden ir acompañadas de amusia.Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: 1. escritura o ejecución musical. Puede estar presenta en algunos cuadros degenerativos pero en estos casos puede quedar enmascarada por la frecuencia de cuadros afásicos y/o ser atribuida a defectos de audición. . en los sujetos muy aficionados. Pueden presentar alucinaciones auditivas. También se ha descrito en traumatismos craneoencefálicos. la capacidad de diferenciar la música como tal entre otros sonidos y/o la imposibilidad de identificar una melodía conocida. La agnosia verbal o sordera verbal pura se produce por la interrupción de las fibras de ambas proyecciones auditivas ascendentes al área auditiva del lóbulo temporal izquierdo. Es probable que sea un déficit más común de lo que parece pero es poco frecuente la exploración de esta función por los motivos comentados anteriormente. lectura. La lesión suele ser bilateral pero se ha descrito algún caso que se produce tras lesión subcortical en el hemisferio izquierdo que interrumpe las fibras dirigidas al área asociativa auditiva y las fibras del cuerpo calloso. Teniendo en cuenta que la etiología más frecuente son los accidentes cerebrovasculares el pronóstico suele ser favorable y pueden existir recuperaciones espontáneas. La etiología más frecuente es la vascular. de igual modo que ésta última puede aparecer en ausencia de amusia. timbre. y que no se debe a alteraciones sensitivas o motoras. Este trastorno puede aparecer en ausencia de agnosia para los ruidos. La amusia incluye defectos puramente agnósicos pero también de carácter lingüístico con afectación de la lectoescritura (en personas “escolarizadas” en el lenguaje musical). Dada la escasa repercusión sobre las actividades de la vida diaria de los sujetos es un motivo muy infrecuente de queja excepto en los músicos profresionales o al menos.La agnosia para los sonidos se ha descrito tras lesiones en la región posterior del hemisferio parietal derecho y aunque hay algún caso de hemisferio izquierdo parecen asociarse más a fallos en las funciones asociativas semánticas necesarias para identificar un sonido. intensidad y memoria melódica). 2. todo esto condicionado por la peculiar experiencia del cambio en su percepción de la información lingüística. . Amusia La amusia es una agnosia específica para la música que se caracteriza por una alteración en la percepción auditiva. ideación paranoide y en algunos casos alteraciones del comportamiento y agresividad. El paciente puede perder la capacidad de reconocer los caracteres estructurales de la música (tonalidad. ritmo. En otros casos dependerá de la etiología. Una misma topografía lesional puede producir diferentes alteraciones en la percepción de la música dependiendo del grado de conocimiento del lenguaje musical premórbido del sujeto. 1990) posee una sección especifica para el reconocimiento visual de objetos. El LOTCA (Lowenstein Occupational Therapy Cognitive Assessment. 2. Otra batería frecuentemente empleada para evaluar los trastornos perceptivos es el VOSP (Visual Object and Space Perception Battery). Éstos últimos suelen tener dificultades práxicas añadidas y/o otras alteraciones cognitivas añadidas. También puede presentarse junto a trastornos práxicos. Se asocia frecuentemente con afasia. matriz. depende de la etiología. dibujos. 6. por tanto. Emparejamiento Descripción de los objetos Copia de objetos y explicación de de de una su uso mediante gestos. Capacidad de proporcionar información semántica sobre objetos no nombrados ("¿qué cosas se pueden hacer con X?"). Itzkovich et al. el hemisferio izquierdo está también involucrado en tareas de lectoescritura musical. Es una batería de percepción espacial y de objetos visuales que incluye ocho subtest. Denominación tras una descripción ("¿cómo llamaría a un objeto que se lleva en la muñeca y que sirve para saber la hora?"). 5. otros tipos de agnosias auditivas. EVALUACIÓN DE LAS AGNOSIAS La exploración de la agnosia visual debe incluir al menos los siguientes ítems (Peña Casanova. Este hecho puede explicar la diferente topografía lesional para la amusia. cuatro de ellos relacionados con la percepción de objetos que son: . La evolución es muy variable. 2. En los pocos casos descritos muchos mejoran o quedan con leves alteraciones sin repercusión en la vida diaria ni en su actividad laboral en el caso de los músicos profresionales y otros permanecen con secuelas importantes. Entre las pruebas más utilizadas se encuentran las siguientes: 1. 2007): 1. 3. Denominación de objetos (los pacientes con agnosia cometen un gran número de errores semánticos). La etiología más frecuente es la vascular (arteria cerebral media derecha pero también se han descrito casos de amusia tras intervenciones quirúrgicas por procesos tumorales y en enfermedades degenerativas de inicio focal tipo Pick. 4. alexia y agrafia. en músicos profesionales el hemisferio dominante para la música es el izquierdo.Se produce amusia tras lesión uni o bilateral del lóbulo frontal y temporal y aunque existe una dependencia hemisférica derecha para el reconocimiento y la expresión musical. b) Reconocimiento y denominación de caras de personajes famosos. 6. gnosias visuales para objetos y percepción táctil respectivamente).a) Letras incompletas: consiste en detectar letras fragmentadas con diferentes grados de enmascaramiento. de estímulos no significativos y de imágenes familiares de color constante (un tomate. Dentro del el Cambrige Cognitive Examination(CAMCOG) existe un prueba de percepción de caras y objetos y un test de percepción táctil (dichas pruebas evalúan percepción de caras. cada vez menos alejados de la perspectiva canónica. Para evaluar la Prosopagnosia. El más conocido es el Test de Ishihara y se trata de una tarea visuo-visual (nivel perceptivo). Las pruebas verbo-verbales incluyen preguntas sobre los colores de los objetos y búsqueda de los nombres de los objetos de un mismo color. se debe explorar el nivel asociativo con tareas tipo colorear dibujos o emparejar colores y objetos e incluyendo elección del color específico (en el Test Barcelona se incluyen láminas de este tipo). Otro test desarrollado recientemente y aún no extendido su uso es el “Test de reconocimiento mnésico de Cambridge” de Duchaine. El Test Barcelona incluye un subtest de simultagnosia que incluye una tarea de reconocimiento si se falla en la identificación (ej: se presenta una lámina con los dibujos que aparecían en el test y otros distractores y se le pide al sujeto que reconozca cual de ellos aparece entre los objetos . Además. mostrando progresivamente tanto ésta como los detalles característicos del objeto. 5. d) Formar una cara con los elementos que la componen. Después se evalúa el nivel visuo-verbal con tareas como denominación de colores. b) Siluetas: valoración de la capacidad de reconocer objetos comunes fotografiados desde puntos inusuales. d) Siluetas progresivas: el sujeto debe identificar lo antes posibleobjetos fotografiados desde diferentes puntos. 3. Algunas tareas típicas que incluye la exploración de la prosopagnosia son: a) Capacidad para reconocer expresiones. amigos y familiares. En él se solicita al sujeto que identifique diferentes números presentados en tarjetas constituidas por colores. 4. En ambas se solicita al paciente la identificación de objetos o figuras mezcladas. c) El emparejamiento de rostros o retratos iguales. alguna de las cuales ha sido tomada desde un ángulo diferente o en otras condiciones de iluminación. uno de los test más conocidos es el “Test de reconocimiento facial” de Benton que consiste en una serie de fotografías de caras no familiares para el paciente presentadas de frente que el sujeto debe correlacionar con un set de seis fotografías presentadas a parte. Simultagnosia: las pruebas más conocidas para evaluar la simultagnosia es el Test de Poppelreuter y la tarea de dibujos mezclados de Lilia Ghent. Para las gnosias cromáticas se usan los llamados “Test de percepción del color”. c) Determinación de objetos: consiste en seleccionar un objeto real entre otras tres formas sin sentido. una naranja). que se solapan unos con otros. Existe un prueba estandarizada: Personal Orientation test de Semes y colaboradores. b) Denominar un dedo de la mano del explorador y en un modelo gráfico de la mano. Esta opción es muy útil cuando queremos evaluar esta función en un paciente con problemas de lenguaje. El Test Barcelona incluye un sub-test para evaluar este tipo de agnosia.Items no verbales-pruebas simples: a) Señalar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador o tocado (con y sin ayuda visual). c) Señalar el dedo denominado por el explorador. 8. 9. Gnosias táctiles: se pide al sujeto que con los ojos cerrados nombre los objetos que se colocan en su mano. En el Test Barcelona Revisado se incluye un subtest de Reconocimiento digital parecido al test de Benton y tiene la ventaja de estar baremado en nuestro medio. 10. Gnosia digital.Items verbales: a) Denominación del dedo señalado por el explorador o tocado por él (con y sin ayuda visual). 7. Otras tareas que sirven para evaluar la simultagnosia es: a) Identificar objetos a partir de imágenes fragmentadas o degradadas. b) Descripción una lámina con una escena en la que aparecen múltiples elementos interrelacionados. tocar las mismas partes del cuerpo que el examinador se toca y tocar las partes del cuerpo del . . La gnosias auditivas se explora (una vez descartada la existencia de un defecto primario de percepción auditiva) pidiendo al sujeto que identifique sonidos verbales (fonemas. nombrar las partes del cuerpo que se le tocan. .Items no verbales-pruebas complejas (Implican atención y memoria inmediata): a) Identificar pares de dedos tocados simultáneamente por el explorador (o tocados uno tras otro). El Test Barcelona incluye un sub-test para evaluar este tipo de agnosia. Incluye tareas como tocar las partes del cuerpo que nombra el examinador. identifique letras o figuras que se le dibujan en la palma de la mano. b) Mover por imitación el mismo dedo que mueve el explorador o el que el explorador indica sobre un modelo. diga para que sirven. palabras…) y no verbales (ruido de llaves). El test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede ser considerado como la referencia obligada en los estudios clínicos realizados en países occidentales. .mezclados). Autotopoagnosia: existen pocos métodos para evaluar la autotopoagnosia. examinador que se le nombren. 2003 Aug . Rev Neurol. Rev. 38 (7): 682-686. 26(149): 126138 Gil R. Alteraciones perceptivas y práxicas en pacientes con traumatismo craneoencefálico: relevancia en las actividades de la vida diaria. 32 (11): 1063-1067. Agnosia auditiva verbal aislada. Nueva York: Oxford University Press. Visual agnosia. nº1:8-15 Biran I. Valenstein E. Heilman K M. Neurología 2006. Rev Neurol 2004. 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